Автор: Кайшыбаев С.  

Теги: медицина   неврология  

ISBN: 9965-07-231-0

Год: 2003

Текст
                    

ҚАЗАҚСТАН РЕСПУБЛИКАСЫНЫҢ ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ С. Ж. АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ С. Қайшыбаев НЕВРОЛОГИЯ 2-кітап Арнайы невропатология Алматы “Ғылым” ғылыми баспа орталыгы 2003
БЬК І6.Г2 я 7 Қ 12 Баспага Қазақстан Республикасы медициналық жогары оку орындарының оку-әдістемелік бірлестігі усынган Пікір білдірушілер: Профессор А. Жаханов, медицина ғылымдарының докторы, профессор Е. С. Нүргожаев, медицина ғылымдарының докторы Н. Т. Измайлова Қаишыбаев С. Қ12 НЕВРОЛОГИЯ. 2-кітап. Арнайы невропатология. Оқулық. - Алматы: “Ғылым” ғылыми баспа орталығы, 2003. - 432 б. І8В^ 9965-07-231-0 Оқулықта автор неврологиялық диагноздың әдістемелік негіздері мен сырқатнама қүрастыру әдістері туралы баяндай келіп, перв (жүйке) ауруларының этиологиясы, патогенезі, клиникасы, диагностикасы жәнс емдеу шаралары жөнінде толық мағлұмат береді. Сонымен қатар С, Ж. Асфендияров атыпдағы Қазақ улттық медицина университеті нерв аурулары кафедрасында зерттеліп, үсынылған церебралдық атеросклероз, бас сүйек-ми жарақаттарының зардабы, диабеттік энцефалопатия және кеншілерде кездесетін вибрация (діріл) ауруын зерттеуде жаңадан қолданылып жүрген немесе жетілдірілген диагностикалық жоне емдеу әдістері де толығынан сипатталады. Кітаптың соңғы тарауында республика тұрғындарына неврологиялық көмек үйымдастыру мәселесі қарастырылған. Оқулық тиісті бағдарламаларға сәйкес мсдициналық жоғары орындарының емдеу, педиатрия, профилактика және стоматология факультеттерінің студенттері мен жас мамандарға (интерндер, клиникалық ординаторлар, т.б.) пайдалы құрал ретінде усынылып отыр. ББК 56.12 я 7 Қ 4108100000 -2003 407(05) -03 І8ВМ 9965-07-231-0 © Қайшыбаев С., 2003
БІРІНШІТАРАУ НЕВРОЛОГИЯЛЫҚ ДИАГНОЗДЬЩ ӘДІСТЕМЕЛІК НЕПЗДЕРІ Емдеупгі дәрігерлердін жан-жақты қызметінде диагноз қою процесі аса маңызды роль атқарады. Басқа да клиникалық мамандықтардағьщай неврологиялық диагноздың міндеті — аурудың ішкі сыр-сипатын танып білу. Орыстың көрнекі клиницисі М. Н. Мудровтың сөзімен айтсақ, “Ауруды танып білу — емдеудің жарым бөлігі” деуге болады. “Диаг- нозды дұрыс қоя білген дорігер емдеу процесіңде де табысты болады” деген нақыл бар. Сондықтан медициналық жоғары оқу орындарының студенттері оқу үрдісі кезінде ауру түрлерін сауатгы анықтауды үйренуі керек. Бұл әрбір нақты жағдайда емдеу-профилактикалық шаралардың тактикасын және олардың нәтижесін дұрыс болжау үшін қажет. Сол себепті емдеуші дәрігерлер клиникалық диагноз әдістемесін меңгерумен қатар, теориялық және арнаулы білімін жоғары деңгейде ұштастырып, логикалық тұрғыда терең ойлай білетін маман болуы тиіс. Диагноз “ күрделі танымдық үрдіс, өйткені дәрігер санасында обьективті болмыстың заңдылықтары бейнеленеді. Дұрысын айтқанда, басқа кез келген зертгеуші секілді, оның алдында да объективті шын- дықты анықтау міндеті тұрады. Барлық дөрігерлерге қажет диагнос- тикалық үрдістің қалыптасқан үлгілері және кезеңцерімен қатар, оның әрбір дәрігердің тәжірибесіне сай өзіндік ерекшеліктері болады. К. Е. Тарасов, В. К. Великов және А. И. Фролова (1989) диагнозды дұрыс қою үшін шындықтың өзіндік объективтік қасиетін дәлелдейтІн логикалық ойлаудың мына төмендегі ережелерін үсынады. Біріншіден, ол айқын мазмүнды және анық, екіншіден, дәйекгі, яғни логикалық қарама-қайшылықсыз, үшіншіден, мейлінше дәлелді болуы тиіс. Дөрігердің күнделікті жүмысында аталған ережелер көбіне өз-өзінен, жүйесіз түрде орындала береді. Бұл жөнінде М. А. Кассирский мынадай орынды көзқарас білдіреді: ”Диагноздың гносеологиясымен айналы- сушылар нақты клиникалық жәйтгерді басымырақ ескеруі керек, ал әр ^ҮРДІ логикалық бейнелерді жасауда диагностикалық үрдістіжасанды 3
фазаларға (ксзеңдерге) бөлшектеуге әбден оуестснбеічші лазім”. Дсгемен диагностикалық үрдісте оның нақты кезендері мен әдістерін іздестірген жөн. Неврологиялық диагноздың бастапқы кезеңіне сырқаттан субъек- тивтік және объективтік белгілерді анықтауға тура кследі. Ең алдымен сьтрқатпек әңгімелесу барысында оның шағымдарына ерекше назар аудару қажет. Өйткені сұхбаттасу кезінде алынған деректер субъек- тивті ғана емес, объективті де болып келеді. Мұны А. Г. Иванов- Смоленский ұсынған “мидың субъективті қабылдау қызметі организм- нің сыртқы орта мен ішкі әсерін, яғни нақты шындықты корсетеді” деген нұсқауы растайды. Өзара сенімді ашық әңгіме барысыңда ауру шағымын нақтылау арқылы алынған дерггің сипаты мен даму ерекшеліктері жоніндегі деректер диагностикалық үрдісте аса маңызды роль атқарады. Мысалы, сырқат басы ауыратындығы жонінде шағымданса, онда ол бір жағдайда мигрень (сақина), басқа жағдайда — ішкі ұйқы артериясының кеңеюі (аневризма), үшіншіде — невроз, ал төртіншіде — ми ісігі белгісі болуы ықтимал. Соңдықтан дәрігер бас ауыруының тәулік бойы тұрақтылығы мен ұзақтығын, ауыратын түсын, таралымын (иррадиациясын), пайда болу уақытын, көңы-куиі мвн ауа райы өзгбрісшб, иасты өзгсшс кейіпте үстау қалпымен байланысын анықтап сұрап біліп алуы керек. Егерде сырқатта ми ісігі болса, бас ауруы іштен кернеп түрғандай сезіледі, таң алдында күшейіп, түрақты сипатқа ие болуы, сонымен қатар сырқат құсуы да мүмкін. Сырқат, әсіресе орталық нерв жүйесі зақымданғанда, өзінің 4 шағымдарын эмоционалды тұрде, әсірелеп, асыра суреттеуге бейім болады және сол кезде диагноз қоюшы дәрігерге маңызды деректерді айтпай қалуы әбден ықтимал. Епті және терең ойлы сауалдарды орынды қойылған қосымша сүрақтармен толықтыру арқылы сыркат- тармен сұхбатгы қажетгі арнаға бағыттауға болады. Сұхбат барысында аүрудың алғашқы белгілері мен ағымына коңіл боле отырып, дәрігер*^ патологиялық үрдістің даму ерекшеліктеріне назар аударады. Мысалы, созылмалы миелинсіздендіретін аурулар қатарына жататын шашы- ранды склероздың алғашқы кезеңі қысқа мерзімді коз коруінің бұзылуы, аяқтарының уақытша әлсізденуі, зәр шығару шыдамсыз- дығы тәрізді жекелеген белгілермен сипатталады, көбіне осы аталған белгілер ремиссияга үшыраганымен, аурудың аталған түрі үнемі даму үстінде болады. Нерв жүйесі зақымдануының объективті белгілері соматикалық және неврологиялық тексерістер жүргізу арқылы анықталады. Олардың 4
ен маңыздысы кимыл, сезімділік және вегетативтік ауытқушылыктар арқылы байқалады. Дәрігер-невропатологгардың тәжірибесінде соматикалық тексеруде жіберілген үстірттік және немқұрайдылық диагностикалық қателік- тердін негізгі себебі болып табылады. Ал сырқаттың сыртқы бейнесі (тіпті әлі де айқын болмаса да) диагноз қоюға, негізгі және қосымша ауру түрлерін анықтауға көмектесетіні даусыз. Сырқатты алғашқы қарап тексеру кезіңдегі ішкі ағзалар мен организм жүйелерінің қызме- тін жете бағаламаушылық көп жағдайда өкінішті қателіктерге үшыра- тады. Көлемді трансмуралдық инфарктті — мойын остеохондрозы, жаңадан басталған пиелонефритті люмбалгия деп емдеу, неврасте- нияны жорамалдап жүріп тиреотоксикоз немесе қант диабетін ескермей қалатын жағдайлар күнделікті дәрігерлік тәжірибеден белгілі. Нерв жүйесі зақымдануының объективтік белгілерін анықтау кезінде белгілі клиницист М. И. Астванатуровтың (1930) кейбір үсыныстарын ескерген жон. Ол рефлексті екі жақтан тексергендегі айырмашылығын (теңсіздігін) бағалауға қатысты > немесе < төрізді белгілерді пайдалануға қарсы. Өйткені рефлекстер екі жағында да не бірдей, не тең емес болуы мүмкін. Дені сау адамдарда сіңірлік және периостық рефлекстердің асимметриясы табылып, тізелік және окшелік рефлекстердің болмайтындығы ара-тұра байқалып қалады. Кейде, әсіресе табандары салқын, көгілдір және терлегіш адамдарда табан рефлексі болмайды. Орталық қозғалтқыш неврон зақымдануының нақты белгілерінің бірі — Бабинский рефлексінің білінбеуі пирами- далық шоғырдың зақымдануын жоққа шығара алмайды. Клиникалық неврологияға арналған оқулықтарда көрсетілгендей, ми ісігі кезінде қан тамырлары соғуының саябырлануы онша жиі байқалмайды. Көз қарашығының аздап біркелкі болмауы нерв жүйесі- нің сифилиспен зақымдануына ғана емес, мойын симпатикалық түйіндерінің туа біткен келеңсіздігіне де тән екендігі белгілі. Ым булшық еттері иннервациясының екі жақтан біркелкі болмауы дені с&у адамдарда да жиі кездесе береді. Диадохокинезді зерттегенде көгітеген адамдарда бір қолының (әдетте сол жақ) диадохокинездік қимылды үзақ жасағанда физиологиялық “артта қалуы” байқалады. Нерв жүйесі дерттерін анықтау кезінде қүрылымдық принцип айрықша орын алады. Өйткені қалыпты жағдайда нерв жүйесі б^лшектерінің (қүрыльшдарынының) атқаратын қызметі (функциясы) жөне олардың дертке үшырағанда бұзылуы (дисфункция) белгілі бір КҮрылымға сәйкес келеді. Сондықтан субъективті жоне объективті ^Плерді талдау және жинақтау, нақты нозолоғиялық формаға (ауру 5
түріне) байланысты белгілерді бөлу және олардың өзара байланысын анықтау негізінде дәрігер нерв жүйесінің зақымдаяғанын көрсететін жинақы белгілерді (синдромды) дәлелдеуге кіріседі. Ол үшін сүхбат (анамнез) пен алдын ала зерттеу барысында белгілі болған деректерді еске ала отырып, бағытгалған жоба бойынша қосымша симптомдарды іздестіру керек. Сондықтан дәрігер симптомдардың болымсыз өзгеше- ліктері мен елеусіз көріністерін де есепке ала отырып, оларды нақтылауға кіріседі. Мысалы, сырқатта байқалатын ырықсыз қимыл- дарды сипатгау кезінде олардың жасандылығына, үйлесімсіздігіне немесе қуртша жыбырлау сипатына, стереотиптігіне немесе діріл ырғағына ерекше мөн берген жөн. Сонымен, симптомдарды нақтылау диагностикалық үрдістің аса қажетті сатысы болғандықтан, аурудың жалпы сипатынан қандай да болсын ерекшеліктерін нақты боліп алуға мүмкіндік береді. Бұл ерекшеліктер ауру белгілерінің пайда болуы мен даму механизмін түсінуге көмекгеседі. Бұл диагностикалық үрдістің келесі кезеңі үшін, яғни ақиқатты дәлдейтін деректерді синтездеу арқылы аурудың синдромы мен симптомдарын анықтауда аса маңызды роль атқарады. Неврологиялық синдром — бір-бірімен патофизиолоінялық немесе топикалық байланысқан симптомдар жиынтығы. Осы анықтамаға сәйкес неврологиялық синдромдарды екі топка бөлуге болады: 1) пато- логиялық үрдістің (процестің) нерв жуйесінің белгілі бір қүрылымына сәйкестігін көрсететін синдромдар; 2) үрдістің патогенездік (пато- физиологиялық) мәнімен айқындалатын синдромдар. Жоғарыда көрсетілген құрылымдық қағида (принцип) нерв жүйе- сіне, оның белгілі бір бөлігіне қатысты өзгерістерді анықтау аркыль/ топикалық диагноз қүрастыруды талап етеді. Мысалы: энцефалит, миелит, неврит. Нерв жүйесінің кейбір аурулары озінің арнайы құры- лымдарьгның закымдануымен сипатталады да, ешқандай қиындықсыз топикалық синдром анықталысымен белгілі болады. Мәселен, бүйірлік амиотрофикалық склероз жұлынның алдынғы мүйізінцегі мотонейрондав^ немесе ми бағанының булбарлық белігіндегі қозғалтқыш ядролар мен пирамидтық өткізгіштердің зақымдануы арқылы сипатталады. Миға қан құйылу ішкі капсула мен қыртыс асты туйіндерін қанмен қамта- масыз ететін артерияларда жиі кездеседі де, тромбоздық инсульт көбіне ми қыртысы қан тамырларының бітелуіне байланысты болады. Патологиялық ошақтың орналасқан түсын анықтау нерв жуйе- сіндегі ісікгер мен көлемдік процестерді емдеу үшін нейрохирургиялық шаралар қажеттігін дәлелдеуде аса пайдалы. Бірқагар емдік шаралардың (сәулемен емдеу, электрофорез, аппликациялар, новокаиндық және 6
басқа да блокадалар) нәтижесі көбіне патологиялық үрдістің орнала- суьіна байланысты шешіледі. П. К. Анохиннің (1975) пікірі бойынша, қазіргі кездегі клини- калық неврология сырқат организмінің бүтіндей реакциясына негіз- делуі тиіс. Бірақ, сонымен бірге неврологиялық диагноз патологиялық өзгерістерді нерв жүйесінің әр деңгейіндегі функционалдық мәніне байланысты қарастыруды талап етеді. Осыған байланысты клиникалық синдром, бірініпіден, патологиялық үрдістің негізі болса, екінші жағынан, оның қайда орналасқаны туралы дәйекті дерек болып есептелді (М. Б. Кроль, Е. А. Федоров, 1966). Диагноздағы функционалдық аспект организмнің әр түрлі ағзалары мен жүйелерінің қызметі мен құрылымдарының патологиялық жағдай- дағы байланыстарын айқындауды көздейді. Мысал ретінде мына диагнозды келтіруге болады: “артсриялық гипертонияға байланысты ми қан айналымының уақытша бұзылуы”. Неврологиялық синдром қимылдар, рефлекстер, сезімділіктер өрісіндегі, т.б. бүзылымдарды сипатгай келе, эрбір жекелеген жағдайда аурудың қандай бір түрін, оның өзіндік сипатын дөлелдейді. Патологиялық белгілерді талдау және оларға баға берудегі өдістемелік көзқарас тек керекті кезеңде аурудың мөнін білу үшін ғана емес, сонымен қатар патогенетикалық терапияны (емдеуді) негіз- деуде де қажет. Әдетге, нерв жүйесі аурулары коптеген (бірнеше) сиңдромдар арқылы білінеді. Бұл заңдылық жарақатганғанда, ісіктер, жүқпалы аурулар кезінде орын алады да, сырқатта қимылдық, , рефлекстік, вегетативтік және басқа да сан килы ауытқулар байқалады. Неврологиялық синдромды анықтау нерв жүйесі ауруларының нозологиялық түрлерін айқындауда көптеген жағдайда шешуші роль атқарады. Мәселен, диссоциацияланған (ыдыраған) сегменттік сезімділік бұзылымдардың синдромы жұлын ішіндегі (интрамедул- лярлық) ісіктерде, жұлынға қан құйылғанда (гематомиелияда) жиі ^ездеседі. Броун-Секар синдромы жүлын сыртындағы (экстрамедул- лярлық) Ісікте, Кожевников эпилепсиясы кене энцефалитінде, Аргайл- Робертсон синдромы нерв жүйесінің сифилис (мерез) ауруына ұшырауы кезіңде кездеседі. Сонымен қатар нерв жүйесінің бұзылуы ӘР түрлі дерттерге үқсас келуі де мүмкін. Мысалы, Броун-Секар сиңдромы жұлын жарақатганғанда немесе ісікке шалдыққанда, ми оағанасы зақымданғанда кездесетін альтернивті синдромдар қан та^^ьфлары аурулары мен ісіктерде байқалады. Н. К. Боголепов нерв жүйесі зақымданғаңда болатын синдромдарды Топха бөледі: 1) науқастың жай-күйін аныкдайтын синдромдар (сопор, 7
кома, летаргия, т.б.); 2) нерв жүйесі қызметін сипатгайтын синдромдар (гиперкинез, акинедгі-ригидтік, гемипарез, гемианопсия, т.б.; 3) нерв жүйесінің белгілі бір болшектерінің бүзылуына байланысты синдромдар (таламикалық, булбарлық, жалған булбарлық, жұлынның алдыңғы мүйізі зақымдануы, т.б.; 4) патологиялық үрдістің сипатын анықтайтын синдромдар (коммоция, ісік, жарақат, қабыну, т.б.). Неврологиялық синдромдар патологиялық өзгерістердің даму механизміне қарай (бас сүйек қуысы қысымының жоғарылауы), нерв жүйесінің белгілі бір қүрылымының бүзылуына байланысты (мидың үлкен жарты шарындағы сол жақ маңдай болігінің зақымдануы), сыртқы коріністерінің ерекшелігіне (гиперкинездік) орай, зерттеген ғалымның атымен (Броун-Секар, Шарко үштігі) аталады. Бір ғана белгі бойынша аурудың сипатын беретін синдромдар да кездеседі. Мысалы, тұқым қуалайтын дірілдеу (тремор) гиперкинездік синдром болып бағаланады. Нерв жүйесі бүзылымдарының біркелкі синдромдары оның әр түрлі нозологиялық түрлерінде кездесуі де мүмкін. Мысалы, Броун-Секар синдромы жұлынның жарақаттануы, қабынуы және ісіктері кезінде, ал альтерниленген ми бағандық синдромдар ми қан тамырларының аурулары мен ісіктерінде байқалады. Кез келген неврологиялық синдромның басты ерекшелігі — озгер- гіштігі. Өйткені оның қүрамындағы әр түрлі белгілер дерттің дамуы барысында асқынуы, азаюы, тіпті мүлдем жоғалып кетуі мүмкін. Осыған байланысты диагноз да өзгереді. Өйткені ауру — үнемі озгерісте болып түратын үрдіс. Патологиялық үрдістің өзгеру ерекшеліктеріне байланысты диагноз да озгеріп, дерттің даму бағытын айқындайды. Сонымен, диагностикалық үрдістің алғашқы кезеңдерінде субъек- тивтік және обьективгік симптомдар синдромға біріісді. Бүл диагностика- лық гипотезаны (жорамалды) қалыптастыруға негіз болады. Дорігердің біліктілігі жоғарылаған сайын және оның әр түрлі аурулар туралы мағлұ- маты неғұрлым мол болса, соғұрлым гипотеза шыңцыққа жақындай түседі^ В. X. Василенко (1985) диагностикалық үрдісте гипотезаны қолдану үшін мына төмендегі шарттарды үсынады: 1. Гипотезага сын козімен қарап, нақтылы жағдайда тиісті дерек- термен дәлелденген жорамалдарға сүйену. 2. Гипотеза дәрігер тәжірибссінде байқалған дәйекгі мағл үматтардан алынуы тиіс. “Сырқатты тексеру кезінде табылған деректер ауруды анықтау үрдісінде біздің жорамалдарымыздың басты негізі болып саналады және гипотезаны қалыптастыратын мәліметгер көбейген сайын, ол шындыққа жақындай береді” (С. П. Боткин, 1998). 8
3. Гипотезада анықталған деректердің қарама-қайшылықтары болмауы керек. Мысалы, ми-жүлын сүйығында қан болмауы тор қабық асты кеңістігіне қан қүйылғандығын теріске шығарады. 4. Гипотеза — тікелей немесе одан шығатын қорытындыларға сүйене отырьш тексеру мүмкіндігі (дедукция әдісі). Біркелкі жорамалдар арасынан таңдап алу мүмкіндігі болған жағдайда олардың арасынан жиі кездесетіндеріне кобірек көңіл аударған жөн. Оған гипотезаның мынандай варианттары дәлел бола алады: А. Ми ісіктеріне коз нерві үрпісінің іркілуі тән. Мишық табаны- ның астрацитомасы — ми ісігі. Мишық табанының астрацитомасына байланысты көз нерві үрпісінің іркілуі кездеседі. Бұл мысал жалпы пікір- ^ен дараланған немесе одан аз мөлшерде туған қорытындыға сөйкес. Б. Менингококк менингиті жүқпалы. Менингококк менингиті — ми қабығының инфекциялық (бактериалдық) зақымдануы. Ми қабығының кейбір инфекциялық зақымдануы жүқпалы. Гипотеза осылайша оқшаулана келіп қалыптасады. Сонымен, клиникалық болжамның маңызды қасиетгерінің бірі — әрбір науқаста және оның ауруында жалпы және озіндік ерек- шеліктерімен қатар, қайталанбас даралығы мен озгешелігін аңгара, таба білу. 5. Қорытыңдылары мол аздаған гипотезаларға сүйепгсв жорамалдар үтымды болады. Диагностикалық гипотезаны калыптастыру кезінде қосымша зерт- теулер (рентгенологиялық, электрофизиологиялық, лабораториялық, ^т.б.) жүргізу қажеттігі туындайды. Мысалы, сырқатта экстрамедулляр- лық ісік болуы жөніндегі жорамалды дәлелдеу үшін эндолюмбалдық пункция кезіңде ликвородинамикалық сынау жүргізу және контрастық миелография немесе компьютерлік томография жасау керек. Кейде аурудың даму үрдісін бірталай уақыт бойы бақылау арқылы ^оның диагностикасын анықтауға болады. Мысалы, ара-арасында жрйаиссия (түзелу) болғанымен, үдайы дамитын шашыранды склерозды анықтау үзақ бақылауды қажет етеді. Дәрігер қызметінде диагностикалық гипотезамен қатар интуиция-.. ның (аңғарғыштықтың) ролін де естен шығармаған жон. Дәрігер кейбір жағдайларда сырқатгы жеткілікті зерттемей-ақ, бір қарағаннан диагноз К°я береді, онысы кейін клиникалық және қосымша тексерістер к°мегімең расталады. Интуиция — заттардың негізгі қасиеттеріне зер салу арқылы пайда олатың сезімдік танымның ерекше түрі. Сондықтан дәрігерлік ин- 9
туиция диагностикалық маңызы бар симптомнын, немесе синдромның жекелеген сапалық мәніне, бірақ нақты қорытындыға жеткен және аурудың түрі анықталуынан одан емделу шараларын белгілегенге дейІнгІ аңдаусыз қабылдану кезіне сәйкестенеді. Бүған томендегі біздің бақылауымызда болған сырқат мысал бола алады. 52 жастағы сырқат ауруханаға дәрігердің жолдамасымен келді. Жолдама берген дәрігердің пікірі бойынша, науқаста мойын-кеуде остеохондрозы, цервикалгия, омыртқа артериясының бұзылымы және көкірек-кеуде синдромдары бар. Ауруханаға келіп түскен күні сырқат сол жақ мойын және иық үсті бүлшық етгерінің сол қолы мен кеудесіне дейін таральш ауыратын- дағына және ара-тұра басы айналуына шағымданды. Неврологиялық тексеріс барысында оның сол жағынан Фенц симптомы, Эрб және оның үстіндегі, омыртқа артериялары маңындағы нүктелерді басқанда ауыратындығы, трапеция тәрізді бұлшық еттің ширығуы, С, пен С. аймағында гипалгезия анықталды. Дегенмен емдеуші дәріғер сырқат- тың жай-күйіне зер салып қараған кезде, оның кейпі мен кейбір айқындалған деректер мойын остеохондрозына байланысты белгілерден өзгешелеу болып білінді. Сырқатгың жүрегінде патологиялық өзгеріс- тер болуы мүмкін деген күдік ойға келді. Дереу жасалған электро- кардиограммада миокардтың кең таралған трансмуралдық инфарк- тісінің белгілері байқалды. Осы инфарктпен сырқат, төс сүйегінін артқы жағы ауырғандығына қарамастан, бір жүма бойы жүмысына барып жүрді. Соңынан кардиология бөліміне жатқызылды. Нақты жағдайда интуиция арқылы жорамалданған жүрек қызметі- нің жедел бұзылуы туралы пікір дәрігерге айқындалган деректерді ой елегінен откізіп, тиісті қорытындылар жасауға мүмкіндік берді. Алғашқыда мойын-кеуде остеохондрозының клиникасы мен симптоматикасы шүбә келтірмейтіндей көрінгенмен, остеохондрозғз қатыссыз дәрігерді күдіктендіретін жәйттер де байқалды. Олар — терінін қуқылдығы, суық жабысқақ тер, тыныштық кезіндегі жеңіл демііу және оның жүргенде күшейе түсуі, жүрек соғысының ақырындауы. қан қысымьгндағы аздаган систола-диастолалық айырмашылық (сынаг бағанасымен 110—90 мм). Осы аталған белгілер және сырқаттг анықталған көкірек-кеуде синдромы еріксіз күдікті ой туғызды Дәрігердің дер кезінде зер салуы мен интуициясы өрескел диагнос- тикалық қателікті болдырмады. Диагностикалық гипотезаны қалыптастыруда аналогияның (ұқсас- тықтың) да атқаратын ролі ерекше. Егер сырқатта анықталған бірнепк симптомдар аурудың белгілі бір түріне сөйкес болса, онда сол аурі 10
туралы жорамал жасауға болады және сырқаттағы басқа да белгілер соған азды-көп болса да үйлесуі ықтимал. Мысалы, мидың ісінуі бастың түгелдей (диффузды) ауыруымен, енжарланумен және әкеткіш нерв кызметінің бұзылуымен сипатгалады. Субдуралдық гематома жорамалданған сырқатгы тексеру барысында басы ауырагындығы мен енжарлануы белгілі болды. Бірақ осыған тән қозғалтқыш нерві бұзылымы болмаса да, мидың ісініп-кебінуі туралы жорамалды жоққа шығара алмадық. Науқасты зерттеу кезінде (кейде қосымша диагностикалық әдістер көмегімен) гипотеза әр түрлі өзгерістерге ұшырайды. Бірқатар жағдайда жаңа деректер пайда болуына байланысты басқа гипотеза ұсьшуға тура *келеді. Дәрігер өз жорамалын далелдеу үшін қосымша деректер іздестіреді. Қосымша сауалнама, клиникалы-функционалдық, рентгеноло- гиялық және лабораториялық тексерістер көмегімен белгілі болған, бірақ алғашқыда баиқалмаған деректер дәрігердің жорамалын растауға септігін тигізеді. Бұған дәлел ретінде мынаңдай тәжірибені еске сала кетуге болады. 58 жастағы ер адам 1988 жылғы 15 ақпанда кешке қарай шұғыл түрде терапия бөліміне гипертониялық кризбен әкелінді. Сырқат 20 жыл бойы үдемелі гипертония ауруымен азап шеккен. Консультацияға шақырылған невропатолог орталық нерв жүйесі зақымданбаған деген шешімге келді. Бірақ түнге қарай сырқаттың басы қатты ауырып, дизартрия, бас айналуы және психомоторлық қозу пайда болды. Қайтадан шақырылған невропатолог тор қабық асты кеңістігіне қан құйылгандығы жөнінде жорамалдады. Ертеңінде аталған симптомдарға қосымша менингеалдық белгілер байқалып, ми-жұлын сұйығына алқызыл қан араласқандықтан, бұл жорамал шындыққа айналды. Тиісті гипотензивтік және гемостатикалық емдік шаралар (терапия) нәтижс бермеді. Анда-санда психомоторлық қозу болып тұрды, ауру өзіне ұсынылған нұсқауларды толығымен орындай алмады. Ауруха- ^ада болған екінші күнінен бастап үнемі басы айналып, екі жағынан датепе-тендікгің (координаторлық) өрескел бұзылыстары пайда болды. Бір аптадан кейін сырқат қайтыс болды. Өлікке патологиялық- анатомиялық тексерістер жүргізу нәтижесіңде тор қабық кеңісгігіне ьіғысқан мишыққа қан құйылғандығы, мидың ісініп-кебуі белгілі бОДДы. Бұл жағдайда жалпы милық симптомдардың мишық бұзылымы белплерінен басымырақ білінуіне байланысты қан құйылу ошағын Дер кезінде айқындау мүмкін болмады. - Синдромдарды анықтап, оларды нерв жүйесі патологиясының ^едгілі нозологиялық түрлерімен байланыстырғаннан кейін дәрігер 11
іагнозды дәлелдеуге кіріседі. Аурудың пайда болу себептері мен даму хаиизмін анықтау үшін емдеуші дәрігердің қалауы бойынша копшілік зғдайда қосымша диагностикалық өдістер қажеттігі туындайды. Аурудың түрін анықтау барысында саралап ажырату (дифферен- ^алдық) диагностикасына ерекше мон беріледі. Т. С. Бабкиннің пікірі эйыніпа, саралау диагностикасы арқылы нерв жүйесі ауруларын анық- іуда симптомдар және синдромдармен қатар, қосымша зертгеу әдістері іеитгенологиялық, электрофизиологиялық, клиника-генетикалық, абораториялық, т.б.) арқылы алынатын деректер аса қажет. Сондай- қ клиникалық полиморфизм қүбылыстарына айрықша назар аударған :он. Әр турлі деректерді ажыратумен бірге, жас молшері, жыныс рекшелігі, сырқаттың науқастанбай тұрған кезіндегі организміндегі рекшеліктер, генетикалық езгерістер, т.б. дорігер назарынан тысқары ;алмауы керек. Нервжүйесі ауруларын аиықтауда функішоналдық-қүрылымдық ізгерістерді айқындау жэне олардың даму механизмін толық зерпеумен сатар, аурудың басталуына қандай себентер (этиологня) әсер еткеніне ;рекше көңіл аудару қажет. Неро жүйесінде микробтар мен вирустардың осерінен қабыну үрдісі дамуы мүмкін. Егер олар тек нерв жүйесін зақымдайтын болса, онда нейроинфекция жөнінде ойлаған жон. Мүндай жағдайда эпидемиялык энцефалит (мидың қабынуы), сифилистік немесе менингококктық менингит (ми қабығы қабынуы), полиомиелит (жұлынның алдыңғы мүйіздерінің қабынуы), т.б. болуы мүмкін. Нерв жүйесін ғана зақымдайтын нейроинфекциядан басқа да жүқ- палы аурулар оған қосымша әсер етуі ықтимал. Мәселен, қызылша, қызамык (скарлатина), сондай-ақ организмнің басқа бөліктерішң іріңдеуі (ортаңғы қүлақтың іріңцеп қабынуы, іріңдіктер, флегмоналар, фурункулдер, т.б.) аурудың асқынып, ірінді менингитке ұласуына себепші болады, Нерв жүйесі ауруларының бірі — нерв жүйесінің қорғасын, сынап* аминдік бояғыштар, т.б. тәрізді өндірістік уыгты заттармен улануы (нейротоксикоздар). Зияңды кәсіби жүмыстардағы улы заттармен қатар, нерв жүйесіне алкоголь, морфий және басқа есірткілер, химиялық қару-жарақтар қолданғанда кездесетін улы заттар әсер етеді. Нерв жүйесі ішкі ағзалар зақымданған қезде зат алмасуының бүзылуынан организмде пайда болатын улы затгар зардабынан да бүзылуы мүмкін. Оларды аутоинтоксикация (өздігінен улану) деп атайды. Мысалы, қант диабетінде, бауыр және от жолдары ауруға шалдыққанда, бүйрек және несіп (зәр) жолдары бүзылғанда пайда болатын уытты затгар 12
энпефалопатия немесе полинейропатия синдромдарының дамуына ыкпал етеді. Нерв жүйесінің жарақаттанып зақымдануы көпшілікке мәлім. Диагноз кою кезінде жатыр ішінде жатқанда және туу процесінде болган жарақаттарды да ескерген жон. Соңғылар адам оміріндегі коптеген қисынсыз дерттерге себепші болуы әбден ықтимал. Нерв жүйесі қызметінін, бұзылуына осер ететін тагы бір себеп — ісіктер. Кейбір ісіктер тікелей ми қабығында немесе нерв жүйесінің кез келген болшектерінде пайда болуы мүмкін. Олардың ішінде ең қауіптісі — адамның басқа мүшелеріндегі қатерлі ісікке (ракқа) райланысты нерв жүйесіне таралатын метастаздар. Ми және жүлын бөлшектеріне басқа ағзалардан қан ағымымен паразиттер келіп үйелеуі мүмкін. Олардың ішінде эхинококк пен инстинерктердің бауырдан, оттен, ішектен қан арқылы мига немесе жүлынға отуі оте жиі кездеседі. Нерв жүйесінің қан тамырлары зақымдауынан, әсіресе ми қан тамырларының қызметі бүзылуынан пайда болатын аурулар жиі кез- деседі. Мысалы, атеросклероз немесе қан қысымының көтерілуі ми қан айналымын бүзады. Нерв жүйесі зақымдануына түқым қуалайтын озгерістер ерекше әсер етеді. Мұндай жағдайда кейбір нерв жүйесінің қызметі туа кемшін болады да, адам үлғайған сайын түрлі себептердің әсерінен біртіндеп біліне бастайды. Мысалы, көру нерві функциясының балалық шақтың алғашқы кезендерінен бастап төмендеуі (Леторр сипатгаған гкору нервісінің семуі), қозғалыс жүйесінің туа пайда болатын кемші- ліктері (пирамидалық, экстрапирамидтік, қыртыс астындағы түйіңцер, мишық, бүлшық етгер) жиі кездеседі. Олар үрпақтан ұрпаққа тарайды. Кейбір жағдайда адам санасына түрлі қолайсыз жайлар (қобалжу, үрей, жанжал, т.б..) әсер етуінен невроздар пайда болады. Мұндайда нерв жүйесі құрылымдары зақымдануының белгілері білінбейді. Ң^евроздарға қатысты ми қызметі өзгеруін оның белгілі бір қүрылымы зақымдануымен байланыстыру, қазіргі қолданылып жүрген әдістермен анықтау әзірше мүмкін емес. Олар мидағы зат алмасу үрдісі бүзылуы- ның біз білмейтін себептеріне байланысты болуы әбден ықтимал. Аурудың аталған түрлері невропатологтар мен психиатрлардың күнде- лікті тәжірибесінде жиі кездеседі. Әлбетте, ауруды тудыратын себептерді ғана білу оның шығу тегі Мен дамуы жонінде толық мағлүмат бере алмайды. Сондықтан аурудың Диагнозын анықтау барысында оның басталуына әсер ететін себептерді ғана емес, сонымен қатар организмге зиянын тигізетін қосымша іЗ
жағдайларды да ескерген жөн. Патологиялық үрдістің дамуы кезінде кездесетін түрлі жағдайлар аурудың негізгі себептерінің организмге әсерін әр түрлі сақта өзгертеді, яғни оның пайда болуына ықпал етеді немесе оған кедергі жасайды. Мүндайда генетикалық ерекшелікгердің, адамның туғаннан есейіп, үлғайған шағына дейінгі ауруларының, күн- делікті тұрмыс және еңбектегі қиындықтардың, организмнің қоршаған ортаның және ішкі әсерлердің ықпалына тозімділігінің, т.б. маңызы өте зор. Мысалы, церебралдық криз немесе инсульт гипертония ауруымен науқастанып жүрген адамдарға қоршаған ортаның әр түрлі өзгерістерінің (шамадан тыс тамақтану, шылым шегу, арақ ішу, көңіл күйінің озгеруі, т.б.) әсер етуінен пайда болады. Жас ұлғайған сайын жинақтала беретін генетикалық детерминделген және жаңа сапаға ауысқан омыртқа бағанасының (желісінің) дегенера- тивті-дистрофиялық озгерісі — шеткі нерв жүйесі зақымдануының бірден-бір себебі. Мүнымен қатар омыртқа желісінің зақымдануына басқа да патологиялық озгерістер (жарақаттар, жұқпалы аурулар, кәсібіне байланысты кездесетін зиянды факторлар, түрмыстағы қиын- дықтар, т.б.) әсер етеді. Жоғарыда келтірілген жәйтгер Н. В. Давыдовскийдің: ”Бірден-бір жеке-дара фактор еш уақытта аурудың себебі бола алмайды, себептің қажетті бөлігі ғана, оның өзінде аса маңызды емесі” деген пікірін растайды. Сырқат ұзақ уақыт менингококктың ықпалында болса да, менингитпен ауырмауы мүмкін. Оның пайда болуына менинго- кокктың қасиеттері мен организмнің қабылдау өзгерістері әсер етеді. Бір ғана себеп (этиологиялық фактор) сан алуан ауруларды тудыруы мүмкін. Мысалы, стрептококк ірінді менингитке, ми абсцессі (іріндеу) пневмония, т.б. ауруларға себеп бола алады. Екінпгіден, сан қилы этиологиялық факторлар аурудың бір ғана түріне себеп бола алады. Диалектикалық-материалистік детерминизмді басшылыққа ала отырып, кез келген себептерді және олардан пайда болатын ауруларды өз алдына жеке-дара емес, әр түрлі көптеген себептермен сыртқы және ішкі диалектикалық бірлікте қарастырған жөн. Олардың жиын- тығы аурудың күрделі этиологиясын құрайды. Неврологиялық диагнозда аурудың даму барысын (айығу, бір қалыпта сақталуы, үдемелі) көрсету керек. Кейде нерв жүйесінің аурулары кенеттен пайда болады. Олар — полиомиелит, жедел миелит, менингиттер, менингоэнцефалитгер, ми қан айналымының кенетген бүзылуы, т.б. Енді бір жағдайларда нерв жүйесінің аурулары бірте- бірте дамып, үзақ уақытқа созылады да, арагідік асқынуға ұласады (шашыранды склероз, созылмалы бел-сегізкоз радикулиті, т.б.). 14
Сырқатпен сұхбаттасу және оны тексеру барысында патологиялық үрдістің даму ерекшеліктерімен қатар, оның алғашқы белгілеріне де мөн берген жөн. Мысалы, шашыранды склероз сияқты миелинсіз- дендіретін аурудың бастапқы кезеңінде бірен-саран ғана белгілер болады. Олар — көру қабілетінің төмендеуі немесе аяқ бұлшық еттерінің уақытша өлсіреуі, жиі зәр шығару. Бірақ аталған симптомдар алғаш- қыда бір қалыпта тұрса да, ауру әрі қарай баяу дами береді. Диагностикалық үрдістің соңғы кезеңі — төжірибеге сүйену. Ол аурудың негізгі түрін анықтау процесінде аса маңызды роль атқарады. Әр түрлі емдеу шараларын қолдана отырып, ауруға ұзақ уақыт бойы дәрігерлік бақылау жүргізу ғана қорытынды клиникалық диагноз 'Бен емдік төсілдердің тиімділігін анықтап, аурудың алдағы уақыт- тардағы өзгерістеріне болжам жасау мөселелерін шешуге ықпалын тигізері айқын. Сонымен, дәрігер-невропатологгың барлық іс-қарекеті аурудың неврологиялық белгілерін анықтап, оларды синдромдарға біріктіру жөне дифференциалдық (саралау) диагнозды қолдана отырып, аурудың нозологиялық түрін анықтауға негізделуі тиіс. Науқастарды диспансерлік бақылау емдеу-диагностикалық жөне болжам жасау мөселелерін шешу арқылы неврологиялық диагноздың өдістері мен өдістемелік жүйесін қорытындылау кезеңі болып есеп- теледі. Тұтас алганда, неврологиялық диагноз морфологиялық (құры- лымдық), функционалдық, патогенездік, этиологиялық, синдромоло- гиялық жоне топикалық аспектілерді қамтиды. 15
ЕКШШІ ТАРЛУ СЫРҚАТНАМА (АУРУ ТАРИХЫН) ҚҮРАСТЫРУ ӘДІСТЕРІ Сырқатнама дегеніміз тек “молімхат " қана емес, дорігерлік ойдың мектебі болып табылады. ’ С. Гиляровский Сыркатнама (ауру тарихы) медициналық, ғылыми және зандық маңызы бар дәрігерлік қызметтің маңызды құжаты болып табылады. Сондықтан студенттер, интерн өтушілер мен клиникадағы ордина- торлар неврологиялық сырқатқа үшыраған адамды зертгеуге машықта- нумен бірге. сырқатнаманы дүрыс қүрастыра білуі тиіс. Сырқатнама аурудың аса маңызды және ескерерлік белгілері, оньщ анамнезі, даму барысы, сырқатгыңдене мүшесінің жүйелері мен ағзалары ерекшелік- тері жонінде толық мағлүмат береді. Сонымен қатар онда қосымша зерттеу нәтижелері мен диагноз қою барысы сараланып, емдеу тәсіл- дері сипатталады. Нерв жүйесі ауырған адамды тексеру белгілі бір жүйемен сүрак қоя отырып (сырқаттың аты-жені, жасы, үлты, білімі, негізгі кәсібі отбасының жағдайы, мекен-жайы, ауруханага түскен күні), әңгімеле- суден басталады. Бүдан кейін сырқат адамнан дерттің қалай пайді болып, қалай оршігенін, қалай ауыратынын сүрап біледі. Әрине, адал қай жері қалай ауыратынын оз аузынан, өз түйсік-түсінігі бойынш; айтып, баяндап бергені ете маңызды. Ауру туралы сырқаттың шагымы Сырқатқа әуелі “қай жеріңіз ауырады?” немесе “қалайша мазасыз- данасыз?” деген бірнеше сауал қойылады. Егер науқас адам өзініг ауруы туралы жүйелі түрде баяндай алатын болса, созін бөлмегеі дұрыс. Ал, ол қысылып, үялып немесе ауру сипатын дүрыс айт; алмаған жағдайда жетекші сұрақтар беріп, бағыттап, айтқанын қолдаг отырған жөн. Сырқаттың айтқанына араласып, дертінің түр-сипатыі 16
болжап-түспалдауға асықпаған жөн. Дәрігер сырқатгың айтқандарын нақтылай түсіп, өзіне қажетгі жайларды дөлірек анықтағысы келсе, сұрақтарды қайталап, оның өз айтқандарын қайта мақұлдап-мақұл- дамайтындығына назар аударуы қажет. Сырқат адамның аузынан щыққан сөздер мән-мағынасы нақтыланып, қорытылып, қағазға түсі- ріледі. Онда да науқас не нәрсеге баса көңіл болгені алдымен көрсетіледі де, басқа жағдайлар рет-ретімен жазылады. Аурудың анамнезі Анамнез дегеніміз — аурудың түрін анықтау және емдеу тәсілдерін белгілеу үшін ауызекі жиналатын деректер. Яғни аурудың алғашқы белгілерінің пайда болған уақыты, айы немесе күні, қай жаста, тосын немесе бірте-бірте білінгендігі, қалай өрбіп келе жатқандығы, мүмкін болып есептелетін себептер аурудың жалпы сипатын көрсететін мағлұ- мат ретінде сырқаттың өз аузынан жазылып алынады. Әңгімелесіп отырғанда сырқат адамның дерт себебін қандай жағдаймен байланыс- тырғысы келетінін (суық тию, тұмау, шаршау, күйініш-реніш, т.с.с.) аңғарып қалған дұрыс. Қажет болса, ауруға себеп болған жағдайларды нақтылай түсу керек. Айталық, тұмаумен ауырса — әуелде ыстығының көтерілген-көтерілмегенін, басқа да қандай езгерістер болғанын біліп алу ләзім. Жүйке аурулары кейде оқыс, қатты әсердің салдарынан бірнеше жылдан кейін де өршіп кетуі мүмкін. Мысалы, эпидемиялық энце- фалит “тұмау” түрінде белгі беріп, бірнеше жылдан кейін паркин- сонизм ретінде асқынып корінеді. Дәл осы сияқты эпилепсия ұстамасы бас сүйегі немесе ми зақымданғаннаң кейін бірнеше жыл өткен соң ғана өршиді. Аурудың бастапқы белгілері оның толық анықталуынан өлдеқайда бұрын білінуі де мүмкін. Мұндайда ауру жанға қатты батпайды, өтпелі *бір жағдай сияқты корінеді. Айталық, шашыранды склероздың алғашқы белгісі көз алмасы қозғалысының бұзылуы және жанардың әлсіреуі түрінде белгі беріп, бірнеше жылдан кейін ғана спастикалық төменгі парапарез ретінде өршиді. Аурудың алғашқы көріністерінің сипаты айқындалғаннан кейін, жаңа симптомдардың қалайша білінгені анықталады, аурудың даму барысы, дөрігерге келгенге дейінгі дәрежесі топшыланады. Бұған қоса клиникада алынған мағлұматгарды неғұрлым нақтылай түсуге назар аударған дұрыс. 17
Сырқатпен әңгіме үсгінде жалпылама создерден аулақ болған жон. Сырқатнамаға емделгеннен кейін “тәуір болды” немесе “ем қонбады”, “жазылып шықты” деген сөздерді жазудың қажеті жоқ. Сошіай-ак сырқаттын бүрын қаңдай ауруханада жаткандығы, оларда қойылгаи диагноздар туралы да сөз қозғамау керек. Қосымша сүрақ қоя отырып, тәуір болса, қалайиіа тәуір болғандығын, ем қонбаса, оны қалай білгендігін, қандай симптомдардың күшейіп немесе әлсірегенін анықтауға талпынған жөн. Бүған қоса сыркат алған емдердің қандай әсері болғанын да білу қажет. Өйткені болашақ емді пәрменді етіп, қонбайтын ем жасамауда, сырқаттың жеке ерекшеліктерін білуде мүндай мағлүматтардың пайдасы мол. Анамнез жинау барысында сырқаттың диспансерлік есепте бол- ған-болмағандығы, ауру себепгі жүмыстан босатылғаңцығы, мүгедек болса, қандай ауруы үшін қай топқа жатқызылғандығы да анықталады. Сырқаттың омір сүру ерекшеліктері туралы мағлұматтар Сырқат адаммен әңгіме үстіңде оның денсаулығы қай жаста қавдай болғандығы, еңбекжәне тұрмыс жағдайлары, басқа адамдармен қарым- қатынасы, бурынғы аурулары, көңіл-күйіне түскен ауыргпалыктар сияқты мағлуматтар неғүрлым толық болғаны жөн. Сүхбат кезінде дөл осы ауруды анықтауға қажегті және қатысты жағдайларды төтпіштеп білген дурыс. Мысалы, мидың қан тамырлары зақымданған адамның жумыс жағдайын (жүмысының ауыр-жсңіл- дігін), түтынатын тағамдарын, удапу, инфекциялық жағдайлардың болу- болмауын, емірдегі бастан кешкен қиыншылықтарын, жүйкесіне тускен ауыртпалықтарды біліп алу дәрігерге көп жеңіллік береді. Дәл осы сияқты, нерв жүйесі осының алдында инфскциялық дертке үпіыра- ған-ұінырамағандығы, алдын ала егуден өткен-өтпегендігі, тұрғылыкты жеріндегі эпидемиологиялық жағдай, инфекциялық аурулармен ауыр^ ған адамдармен қарым-қатынаста болған-болмағандығы, эктопаразит- тердің шағу мүмкіндігі, ауырар алдында эпидемиологиялық жағдайы нашар жерлерге барған-бармағандығы жөнінде сауалдар беріледі. Дәрігерлік қызметгі бастаған әрбір жас маман сырқатпен әңгімені жауап алу, сауалнама толтыру сияқты үстірт төсілде жүргізуден аулак болуы тиіс. Түрлі жағдайлардың патогендік мәнін нақтылай түсу үшін сырқат өмірі кезеңдері мен жағдайларын да нақтылап, дөлдея сүрағаг жөн. Егер сырқат өз өңгімесінде қатты күйзеліске, ашу-ренішке боі алдырғанын, қиын жағдайларды бастан кешіргенін айтатын болса 18
сол жағдайлардың оған қалай осер еткенін, сырқаттың өмірге көз- қарасын білу қажет. Кейбір адамдардың өмірінде кездескен қайғы- касірет, ауыр жағдайлар оны езіп, өмірден түңілдіріп, берекесін кетіреді де, неврозға ұшыратады. Керісінше, кей адамдар қиыншы- дықтар нәтижесінде шыныгып, пісіп-қатып алады. Әңгіменің соңында сыркатгың ата-анасы мен ағайын-туыстарының денсаулығы, отбасында немесе тегінде байқалған аурулар жөнІнде мағлұмат жиналады. Бұл әңгімелерден дәрігер ауру себебінің тұқым қуалауға байланысты немесе байланысты емес екендігін біледі. Сонымен, анамнез объективті зерттеудің алғашқы сатысы болып табылады. Сырқатпен әңгіме үстінде дәрігер оның бет құбылысына, ;оз мәнеріне, қолы мен аяғының қимылына қарап отырып, сырқатгың ақыл-ойы, ұғым шеңбері, темпераменті, мінез-құлқы жөнінде де біраз жайларға қанығады. Анамнез жинау үстінде дәрігер өзі де мейлінше ұстамды және сыпайы болып, болжам айтуға сақтық жасағаны жөн. Өйтпесе кейбір сырқатгар уайымшыл, сенгіш немесе сезіктенгіш келеді де, дөрігердің аузынан шыққан өрбір сөзді ақиқатқа балайды. Қорыта келгенде, анамнез бойынша дәрігер белгілі дәрежеде мағлұмат алып, ой тұжырады. Жекелеген этиологиялық және пато- генетикалық факторлардың ауруға қаншалықты себеп болғандығын, сырқаттың жеке басының қасиет, ерекшеліктерін біледі. Мұның бөрі дәрігергс алда объектіні зертгеу барысында көмек беретін мағлұматтар болып табылады. Объективті зерттеу мағлұматтары Жалпы байқап-көру Сырқатгың жағдайы (қанағаттанарлық, орташа, ауыр, өте ауыр, жаны қиналады). Төсектегі жағдайы (пшрақ, енжар, шарасыз, мөжбүр). Дене қүрылысы (қалыпты жағдайда, нормостеникалық, гиперсте- яикалық, астеникалық, пикникалық). Терісі және кілегей қабықтары (түсі, бөріткендері, тыртықтары, витилиго, пигментгері, қанталауы, ісінуі). ПІашы, тырнақтары (жылтырақ, сынғышгығы, шашының ағаруы немесе түсуі). Лимфатикалық туйіндер (үлкендігі, басып көргенде ауыратын- '^У^ғьі, басқа тканьдермен тұтасуы). Бас сүйегі (сыртқы кейпі, өлшемдері, тыртығының немесе сынық ’°РНьпіың бары-жоғы, перкуссия — тықылдатып көру нәтижелері). 19
Омыртқасы (кейпі, тықылдатып көрғендегі және күш түскендегі жағдайлары). Буындары (деформациясы, қалай қимылдайтындығы, қимыл шамасы, анкилоздары). Дизрафикалық жағдайы (бетінің екі жағының үйлесімділігі, таң- дайының биіктігі, табанының, өкшесінің деформациясы, т.с.с.). Ішкі ағзалары (тыныс, жүрек-қан тамырлары, ас қорыту, дәрет- жыныс, ішкі бездер, гепато-ленал (бауыр-талак) жүйелері. Нерв жүйесін зерттеу Жалпы милык симптовдар Бастың ауруы (белгілі бір жерінің ауруы, сипаты, қаншалықты ұзақ ауыратыны). Бас айналу (сипаты, ұзақтығы, бастың және дененің қалпына байланысы). Құсу (жиілігі, тамақ ішуге, бас айналуға, бастың ауруына, бас пен дененің қалпына байланысы). Тамырдың соғуы (брадикардия, тахикардия, аритмия). Тыныстың бұзылуы (Чейн-Стокс аритмиясы, Биота, Куссмауль ырғағы). Көру нерві үрпінің іркілуі. Бас сүйек-ми нервтері I жүп - иіс сезіну нерві. Иіс шығаратын затгардың (хош иісті шөп. валериана, камфора, әтірлер) көмегімен тексеріледі. Нәтижелері: иісті жақсы сезеді, нашар сезеді (гипосмия), сезбейді (аносмия), күшейтіг сезеді (гиперосмия), бұрмалап сезеді (дизосмия), сырқатқа әр түрд иістер сезілгеңдей болады. II жұп — кору нерві. Сырқаттын айтуьпшіа: жанары әлсіреген, козінп алды тұманданған, көз алды ұшқындап, шыбын-шіркей ұшып жүрген дей түрлі түстер елес береді. Көздің коргіштік мөлшерін Сивцев кесте сінің көмегімен тексереді. Қальшты жағдайда (1,0), кергіштігі төменде ген (амблиопия), мүлде көрмейді (амовроз). Көз аясының кеңдігін периметрмен өлшеп, нәтижесі сызба түрінд жазылады. Егер көру нерві зақымданған болса, көз аясы тарылады көз аясының кейбір тұстары көрінбейтін болса - скотома, ко 20
аясыньің жарты бөлігі көрінбейтін болса — гемианопсия (гомонимдік Х&ңе гетеронимдік). Көздің жарық сезгіштігі, түс айырғыштығы түрлі түсті арнайы кестенің көмегімен тексеріледі, Түстерді мүлде айыра алмаса ~ ахроматопсия, жекелеген түстерді айыра алмаса ~ дисхромотопсия, қызыл және жасыл түстерді айыра алмаса — дальтонизм болғаны. Көз түбін офтальмоскоптың көмегімен зерттейді. Мүның тәсілдері көз аурулары кафедрасында оқытылады. Көз түбінің патологиялық өзгерістері, көру нервінің невриті, көру нервінің сола бастауы, көру нервінің бірінші (ақ) және екінші (сұр) дөрежелік солуы, көру нерві гүрпісінің іркілуі. III, IV, VI жүптар — көз алмасын козғайтын, шығыр, әкепсіш нервтер. Сырқат алдындагы нәрселердің қосарланып көрінетінін айтады (диплопия). Мүндай сырқатты қарағанда көздің ені мен бірдейлігіне, көз алмасының дұрыс орналасуына (қылилығына немесе басқа ауыткуына), қарашықтың көлеміне және екеуінің бірдейлігіне (миоз, мидриаз, анизокория) назар аударылады. Бұдан кейін кез алмасының оңға, солға, жоғары, төмен қаншалықты қозғалатындығы жөне қозғалып тұрғанда дірілдейтіні, кідіріп қалатыны байқалады. Қарашықтың жарық өсеріне реакциясы (тікелей немесе жанама), конвергенциясы мен аккомодациясы тексеріледі. Егер қарашық реак- циясы бүзылған болса — Аргайл-Робертсон симптомы пайда болады да, қарашық жарыққа реакция бермейді, бірақ конвергенция мен акко- модация сақталады. Оған қарама-қарсы симптом байқалуы мүмкін — қарашық реакциясы өзгермей, аккомодация мен конвергенция бұзылады. V жүп — үшкіл нерв. Беттің жарты болігі ауырсынады немесе парестезия құбылысы пайда болады, кез қуысы, жоғарғы жөне төменгі жақ тістері сыздайды. Сезімділік деңгейін зерттеу тәсілдері: нервтің бетке шығатын нүктелерін қабақ пен көз асты, иек астынан басып көру. Ауырсынуға КСәне ыстық-суықты сезінуге байланысты реакцияны зерттеу шеткі және сегмент аймақтарына өсер ету арқылы тексеріледі. Сыртқы нерв аймақтарында түйсіну жөне батыру сезімділігі тексеріледі. Нервтің қозғалу қызметі. Ауызды ашқанда төменгі жақтың қалай гүрғанына назар аударылады. Шайнау бүлшық етгерінің жиырылуын, щирақтығын жөне босандығын зерттеу үшін сырқаттың жағын игақанмен басып тұрып, шайнатқызады. Нервтің рефлекстік қызметі. Көздің мөлдір қабығы мен шырышты <абығы (конъюнктивалдық) рефлекстері кірпіктің жұмылуы ар- «*лы білінеді. 21
Үшкіл нерв жүйесінің зақымдануы оның невралгиясына әкеліп соғады (беттің жартысы жансызданады немесе қатты ауырады). Соңдай- ақ үшкіл нерв невритінде беттің сол жартысы ауырып, жансызданады, Зельдер аймағында ауырсынуды және ыстық, суықты сезбейді. Үшкіл нервтің жұлындық сезімтал ядросының немесе қозғағыш ядросының зақымдануы сол зақымданған жақтан белгі береді. VII жұп — бет нерві. Қалыпты жағдайда қастардың, маңдайдагы және езудегі қыртыстардың симметриясына, кез саңылауының еніне, езудің көтеріңкі-түсіңкі деңгейіне және бүлшық еттеріне назар аудары- лады. Бүдан кейін булшық еттерінің қозғалыс шамасын байқайды. Сырқатқа қабағын түйгізіп, көзін кішірейтіп, үртын томпайтып, тісін . ақситып, еріндерін шошайтьш, ысқыртып, үрлетіп көреді. Тілдің аддың- ғы 2/3 бөлігінің оң және сол жақтарының тәтгі мен қышқылды қалай сезетінін байқайды. Бет нервісінің патологиясы ым бұлшық етгерінің салдануына әкеліп соғады. Мұңдай жағдайда бет қисаяды, табиғи қатпарлар жазылады, кез аясы кеңіп, қабак қозғалмай, коз жұмылмай қалады (“қоянның көзі” тәрізді белгі). Соңғы белгілер ми бағанындағы бет нервінің немесе сол нерв ядросының зақымдануынан болады. Ал, ым бұлшық еттерінің орталықтан салдануы ми қыртысы мен ядро байланыс- тарының зақымдануынан туады. Мұндай жағдайда беттің төменгі жағындағы ым бұлшық еттері тартылып қалады, мүрын қатпары жазы- лады, тісті ақситқанда леп белгісі симптомы байқалады. Нерв фаллопий арнасында зақымданса, тілдің дәм сезіну қабілеті бүзылады: дәмді нашар сезеді (гипогейзия), сезбейді (агейзия), артық сезеді (гипергейзия), шатыстырып алады (парагейзия), сондай-ақ есту қабілеті бұзылады - жаңғырығып естіледі (гиперакузис), нашар естиді (гипакузис) немесе мүлде естімей қалады (анакузис). VIII жүп — есту иерві. Сырқат адам нашар еститіндігін немесе мүлде естімейтіндігін, қүлағында шу барын, әр түрлі дыбыстардың жаңғыруын, үнемі басы айналатындығын айтып, шағынады. Есту кабілетін тексеру. Әрбір құлақтың есту қабілеті 5-7 мегр жерден сыбырлау аркылы жеке-жеке тексеріледі. Естудегі ауытқуды дәл табу үшін Ринне, Вебер, Швабах тәсілімен камертон қолданылады. Алынған мағлұматтар сырқатнамаға есту паспорты ретінде жазылады. Тепе- теңдік функциялары айналдыру және калорийкалық сынақта]: көмегімен тексеріледі. Мұның әдістемесі құлақ-тамақ-мүрын ауруларь кафедрасында оқытылады. Есту қабілетінің нашарлауы (гипакузия) естімей қалу (анакузия) құлақтағы шуыл және әр түрлі жағымсыз дыбыстар түрінде білінеді
Тепе-тендік функцияларының бұзылуы нәтижесінде сырқаттың 5асы айналады, қүсады, жүрегі айниды, тепе-тендігін сақтай алмайды, дістагм қүбылысы байқалады. IX және X жүптар — тіл-жұтқыншақ пен кезбе нервтер. Сырқаттың іауысы әлсіреп піығады (гипофония), үні шықпайды (афония), маң- сдланып сөйлейді (назолалия). Жұтыну қиындайды (дисфагия) — иашалады, қақалады, тіпті тамақ өтпей қалады. Мүндай жағдайда іаңдай мен кішкене тілді тыныштық жағдайда байқайды және сөйлетш сөреді. Жүту рефлексі мен тілдің ащы жөне түз дәмін сезетін- іезбейгінін байқайды. Егер гіл-жүтқыншақ нерві зақымданған болса, тіл түбі дәмді сезбей ;алады. Ал, кезбе нерв зақымданса, жүмсақ таңдай, жұтқыншақ және сөмей салданады. Оның көріністері: жұмсак тандайдың доғасы іалбырап тұрады, тіпті қозғалмай қалуы мүмкін, кішкене тіл сау каққа қарай бұрылады, зақымданған жақта жұтқыншақ рефлексі койылады, гипофония (дыбыс әлсіреуі) байқалады. Кезбе нервтердің )кі жақтан бірдей ішінара зақымдануы дисфагия, назолалия қүбылыс- дрына, дыбыстың өлсіреуіне немесе үн шықпай қалуына, жүмсақ дңдайдың салдануына, жүрек соғуының және тыныстың бұзылуына желіп соғады. XI жұп — қосымша нерв. Кеуде-омырау-бүғана бұлшық еттерін іасып байқап көреді, трапеция тәрізді бүлшық етті де қарайды, іұлшық еттердің тонусы тексеріледі, семіп қалуы анықталады. Аталған іұлшық еттердің қызметін тексеру үшін басты екІ жаққа, алға ию, кі жауырынды қысу, қолды жоғары көтеру, иықты қозғау қажет. Қосымша нерв зақымданса, бас қарама-қарсы жаққа ауырсына іұрылады, иық төмендеп, қол жоғары көтеріле алмай қалады, жауы- )ын сыртқа шығып кетеді. Бұлшық еттердің қимыл қабілеті әлсіреуі іойынды қисайтады. XII жұп — тіл асты нерві. Сырқат тілін шығаруға тиіс. Сонда тілдің кағдайына назар аударылады: тіл түзу тұр ма, жоқ па, ұстап көру рқылы тілдің тонусы анықталады, семіп қалған жері болса байқалады, іл дірілдеп тартылып түрған жоқ па, дәрігер соған назар аударады. Каңылтпаш айтқызу тәсілімен тілдің артикуляциясы тексеріледі. Тіл сты нервінің зақымдануы тілдің зақымданған жақ бөлігінің алдануына, тілді шығарғанда зақымданған жағына қарай қисайып Үруына әкеліп соғады. Егер ядро зақымданса, тілдің талшықтары 'артылып, дірілдейді. Екі жақты зақымданудан глоссоплегия, (Изартрия және анартрия қүбылыстары пайда болады, шайнау жөне күту қиындайды.
Ми қыртысы ядро байланыстары бүзылса, тілдің зақымданған жақка қарсы бөлігінде орталықтан сал болады. Мүндайда ауыздан шығып түрған тіл әлсіз жаққа қарай қисаяды, дизартрия қүбылысы байқалады, бірақ бүлшық еттер сембейді. Қимыл-әрекет мүшелері Сырқатты жүргізіп көру. Сырқат адамды түзу сызық бойымен жүргізеді, тоқтатады, ашық немесе жүмулы көзбен шүғьш бүрылтады, аяқты көлденең тастатып оңға жөне солға жүргізеді. Нерв жүйесі зақымданған жағдайда ацамның жүрісі өзгереді. Мишық зақым - данғанда ~ атактикалық жүріс, сіреспелі парапарез жағдайында - спастикалық жүріс, спастикалық гемипарезде - гемипарездік журіс, аяқ ұшы парезінде — өкшені қадап немесе шоқалақтап жүру, жамбас бүлшық етінің парезінде үйрекше байпаңдап жүру байқалады. Бұлшық етгердің солып, семуін, көлемініңұлғаюын, фибриллярлық немесе фасцикулярлық тартылуын байқау үшін адамды шешіндіріп, дене бүлшық еттерін көреді. Көзге көрінген немесе байқау үстінде белгілі болған өзгерістер сырқатнамаға түсіріледі. Белсеңді әрекет көлемін жөне бұлшық еттер күшін тексеру. Сырқат басын еңкейтіп-шалқайтады; қолдарын жоғары көтеріп, төмен түсіріп, екі жаққа созады; қолдарды қарынан, жіліншік буынынан бүкқйеді, алақанды жүмғызып, жұдырық түйгізеді және қайта жаздырады; екі санды, екі тізені біріне-бірін костырады және айырады, тізеден бүк- тіріп, жаздырады; бақайларды бүккізеді және жаздырады. Осы әрекетгердің барысында сырқаттың бұлшық еттерінің қаншалықты дәрежеде ширақ жұмыс істейтіні байқалады. Сонымен бірге бүлшық еітердің күші қоса тексеріледі. Мысалы, сырқат қолын қарынан бүгіп, дәрігерге бүгілген қолды күшпен жазуға қарсылық білдіреді. Бүл- шық еттердің күші бес ұпай жүйесімен бағаланады. Қозғалыс жоқ болса — 0, қозғалыс болар-болмас болса — 1, көлемі шағын, белсенді әрекеттер болса — 3, көлемі толық, белсенді әрекет жағдайында күш^ біраз азайған болса — 4, қимыл-әрекет негізгі қалпынан ауытқымаған болса — 5 ұпай белгіленеді. Бұл мағлұматтар кесте түрінде тіркеледі. Ал, парез жеңіл болса, оны анықтау үшін Барре тәсілі қолданы- лады: шалқасынан жаткызып, қолдары мен аяқтарын көтеріп, үстап тұрады. Әлсіреген қол немесе аяқ өзгелерден бұрын төмен тусіп кетеді. Ырықсыз қимылдар буындарды қолмен үстап, қозғау арқылы тексеріледі де, байқалған өзгерістер қағазға түсіріледі. Ырықсыз қимылдар кезінде немесе бүлшық етгі көру арқылы бүлшық ет тонусы (қуаты) тексеріледд. Бұлшық ет тонусының азаюын — гииотопия, 24
мүлдс солып қалуын — атония, немесе шамадан тыс күшейіп кетуін гипертония деп атайды. Спастикалық гипертония пирамида жолдары зақымданғанда өрши береді. Оның мынадай ерекшеліктері бар: колды бүгетін және аяқты жазатын бұлшық еттердің тонусы күшейеді. Бірақ ырықсыз қозғалысты одан әрі қайталай берсе, тонус төмендеп, тиісті бүгілген буын жазылмай (“бүктелген бәкі”) қалуы мүмкін. Паллид- Ниграл жүйесі зақымданғанда бүлшық етгер пластикалық гиперто- нияға ұшырайды. Оның ерекшеліктері: дененің букіл бүлшық етгері- нің бірдей ширатылып түруы, ырықсыз қимылды одан әрі жалғастыр- ғанда бұлшық ет тонусының көтерілуі. Сырқаттыц әрекет белсенділігі: жалпы қимылының шектелуі, кимыл-өрекеттүрлерінің аздығы немесе баяулығы (гипокинез), сондай- ақ қимыл-әрекетінің шамадан тыс көтері туі (гиперкинез). Гиперкинездіц турлері: тремор-қысқа жиіліктеіі діріл; паркинсонизм жағдайындағы діріл; селкілдеп дірілдеу; хорея, атетоз, гемибаллизм, торзион дистониясы, миоклония, тик; дірілдеп тарту; сіресу; белгілі бір бұлшық етгің тартылып қалуы. Қозғалыс-әрекетті үйлестіру, тепе-тендік және синегрия жағдай- лары Ромберг, саусақ-мұрын, өкше-тізе, адиадохокинез, Стюарт-Холмс және Бабинский тәсілдері көмегімен тексеріледі. Қозғалыстың үйлесімсіздігі және синергиясы атаксия деп аталады. Мишық атаксиясы мишықтың зақымдалуы және оның байланыстары- ның бүзылуынын болуы мүмкін. Бүл дерттің нышандары мынадай: мас адамша теңселіп жүру, Ромберг кейпінде тұра алмауы, алдыңдағы зазты дәл үстай алмауы, қашықтықтан жаңылуы, саусағын мүрнының ұшына тигізгенде дірілдеуі, сөзінің үзіліп-үзіліп қатгы шығуы, адиадо- хокинез, гистагм, мегалография, бүлшық ет тонусының төмендеуі, Бабинскийдің асинергиясы, Стюарт-Холмс тәсілімен тексергенде кері тебу симптомы. Бүл симптоматикаға көзбен бақылау онша әсер стпейді. Терең сезімділік өткізгіштері зақымданғанда сензитивтік атаксия ЧҢЙқалады. Бүл атаксия көз бақылауына тікелей төуелді. Мидың маңдай түсыңдағы алдыңғы бөлігі ұлғая зақымданса, маңдай атаксиясы, тепе- теңдік жүйесі немесе лабиринт зақымданғанда тепе-теңдік атаксиасм пайдаболады. Рефлекстер Терең рефлекстер (сіңір және периосталвдық). | 14’ \ 0 сс ? а« »л л ас«м Кирпорадиалдық рефлекс — кәрі жіліктің шыбьпъ^нбздамең-үрииіда— Кол шынтақтан иіліп, рефлекс доғасы жүлыңның бесінші және ^гізінші мойын сегменттері дсңіейцд:..барып тоғысады. А" * • * • и г *
Иықтъщ екі басты булшық еті сщірінщ рефлексі (шынтақтан бүгу рефлексі). Сырқат қолын шынтақтан иіп, білегін дәрігердің оң қолына таяп түрғанда, рефлекс доғасы С5~Сб деңгейінде тоғысады. Иықтын үш басты бүлшық етінің рефлексін қолды шынтақтан жазатын рефлекс деп атаңды. Нервтердің тітіркенуі С7-Ск деңгейіне барып түйықталады. Тізе рефлексі — тізенің төрт басты бұлшық етінен бадғамен үрғанда тізе жазылып кетеді. Мұны сынау үшін аяқты бос және сәл алға созыңқырап қойып, сіңірден балғамен ұрады. Рефлекс доғасы І3-І3 аймақта тоғысады. Окше рефлексі ~ орындық үстінде тізерлеп отырған сырқат адамның өкше сіңірін балғамен үрғанда, аяқ ұшы жазылады. Рефлекс доғась> 8.-8, деңгейінде тоғысады. I Тері рефлексгері Қурсақ аймагы рефлекстері — қүрсақ іш терісін невропатолог балғасының сабымен жылдам жеңіл осқылағанда тері жиырылады: жоғарғы жақтағы тері рефлексі — қабырға доғасымен бағыттас оск.ьь лағанда (ТҺУП_Ү1П), орта тері рефлексі - кіндік тұсынан іштің терісін колденең осқылағанда (ТҺІХ х) және төменгі іш рефлексі — сүбеден томен қиғаштай шапты осқылағанда тері жиырылады (ТҺХІ хн). Кремастер рефлексі — санның ішкі жағын тітіркендіргенде сан бұлшық еті жиырылып, аталық ұрық безі көтерілді (ТГ(1). Табанрефлексі - табанды тітірксндіргснде, бақайлар жиырылады (Ц-5,). РефлекстердІң бұзылуы Рефлекстердің жоғалуын — арефлексия, баяулығын — гипорефлексия, қозуын — гиперрефлексия, рефлекстердің екі жағынан бірдей болмауын аліиз/ірефлексизі деп этайды. Рефлекстердш, бүзылуы пирамидз. жұйесінің зақымдануынан пайда болады. Ешкандай тітіркенусіз-ақ автоматты түрде пайда болатын рефлекстер: невропатолог балғасыме£ жоғарғы немесе томенгі ерінді түртіп коргенде, ауыз шошаяды; қабькып түрған екі ерінді балта сабымен сызғанда, ерш тамсанады; Маринеску- Радовичи есімімен аталатын алакан иек рефлексі — алақанды гітірксн- діргенде, иек астының бұлшык еті жиырылады. Аяқ үшы патологиясының рефлекстері Бабинский рефлексі — табанды тітіркендіргенде үлкен бақай бая; жазылады да, басқалары тармақтанады.
Оппенгейм рефлексі ~ жіліншік сүйегін бас бармақпен сипағанда үлкен бақай жазылады. Гордон рефлексі ~ балтырды қысқанда, үлкен бақай жазылады. Шеффер рефлексі — тірсек сіңірін шымшығанда, үлкен бақай жазылады. Гроссман рефлексі — кішкене бақайды шымшылағанда, үлкен бақай жазылады. Россолимо рефлексі — аты жоқ бақай мен кішкене бақайдың жұмсақ етін қасығанда, бақайлар тез жүмылады. Бехтереврефлексі ~ II—V аяқ үшы үстінен балғамен тықылдатқанда ^аты жоқ бақай мен кішкене бақай тез бүгіледі. Жуковский рефлексі — аяқ ұшынан ортасынан немесе бақайлар- дың түбінен балғамен тықылдатқанда, аты жоқ бақай мен кішкене бақай жұмылады. Янишевский рефлексі — қол рефлекстерінің бұзылуын айғақтайды. Мұндай жағдайда алақанға тиген затгы адам қармап қалады. Клонустар Аяқ ұшының ырғақты қимылдауы (аяқ ұшы клонусы) — аяқ ұшын керіп қалғанда, аз уақыт ырғақты қимылдар пайда болады. Тобықтың ырғақты қимылдауы (тобық клонусы) — тобықты күш- пен төменнен жоғары қозғағанда, тізе бүлшық еттерінің олденеше ширығуынан тобық ырғақты түрде қимылдайды. Қорғаныш рефлекстері — бақайларды шанышқанда, шымшығанда, оқыс жұмғанда, сал болған аяқ ез бетімен бүгіледі. Мұны жұлынның автоматтык рефлексі деп атайды. Патологиялық синкинезиялар Жаппай қосыла қозғалу. Дәрігер сырқатқа қолын ұсынып, қатты қысуцы сұрайды. Осы мезетге сал болған қол бүктеліп, денеге жақындай береді және сал болған аяқ жазылады. Үйлесімді қосыла қозғалу. Шалқасынан жатқан сырқат сал болған аяғын тізесінен бүккісі келеді. Дорігер тізеден үстап, аяқты бүктір- меуге тырысады. Міне, осы кезде аяқ ұшы жөне үлкен бақай үйлесімді түрде жазылады. Жалған қосыла қозғалу. Сал болған аяқ немесе қол сау аяқ-қолдың қимылын қайталайды (алақаңды жұму және жазу, т.с.с.). 27
Терідегі қан тамырлық рефлекстер (бір аймақтағы дермографизм, рефлекстік дермографизм, пиломотор рефлексі, Ашнердің көз-жүрек рефлексі, ортостатикальіқ және клиностатикалық рефлекстер) тексеріледһ Адамның терлеп тұрғандығын, терінің ыстық-суыктығын байқайды, Артрофия, трофикалық кератит сияқты ауытқулар байқалса, оларды сипатгап жазады. Ми қатпары қызметін тексеру Импрессивті сөйлеу — көрген нәрсені дүрыс айтып беру. Сырқатқа күнделікті таныс затгар немесе адамның дене мүшелері көрсетіліп, олардың қалай аталатыны сүралады. Қарапайым және күрделі сөйлемдердің мағынасын түсіну. Дәрігер сырқатқа: аузыңды аш, козіңді жүм, сүқ саусағыңмен оң қүлағыңды ұста деген сияқты бүйрықтар беріп, оның өрекеттерін бақылайды. “Ахмет Хасеннің артынан келе жатыр” дейді де, “Алда келе жатқан қайсысы?” деп анықтап сұрайды. “Түйе қойдан үлкен”, “Қой түйеден үлкен” деген сөйлемдердегі дүрыс немесе бүрыс ұғымдарды айтып беруді сұрайды, Есту қабілетін тексеру. Сырқатқа дыбысталуы жағынан ұқсас б~п, п~б, да-та, та-да деген сияқты дыбыстарды естіртіп, қайталауын отінеді. Естігенді қайта айтып беру. Дәрігер сырқатқа а, ә, қ, к, б т.с.с. әріптерді, ба, на, ке буындарын, апа, қасық, қаймақ, бота, қулын деген сөздерді айтып, қайталап түруды сүрайды. Жүйелі сөйлеуді тексеру. Сырқатқа “Сіз қалай ауырдыңыз?”, “Өз жұмысыңыз туралы айтып беріңізші” деген сауалдар қойып, жүйелеп әңгімелеуін өтінеді. Маңайдағы заттарды айтқызады. Егер ми қатпары зақымданған болса, сырқаттың сезі, үні бұзылуы, затгарды айыра алмауы, жүйелі сөйлей алмауы мүмкін. Оқьпъпт көру. Сырқатқа әріптер, жеке создер көрсетіп, қысқд немесе ұзақ сөйлемдер беріп оқытады. Дұрыс оқи алмаса, оңы алексня дейді. Жаздырып көру. Сырқаттың қолына қалам не қарындаш беріп,* , сөздер жаздырады, қойылған сауалдарға жазып жауап беруді сұрайды. Адамның жазу қабілетіңің бүзылуын — аграфия деп атайды. Санатқызып көру. Сырқатқа қарапайым есеп амалдарын беріп, шығаруды ұсынады. Сандарды қостырады, алдьграды, бөлдіреді немесе көбейтгіреді. Есептен жаңылу — акалькулия деп аталады. Іс-әрекетті тексеру. Дәрігер өз әрекеттерін сырқаттың қайталауын өтінеді, нақты қимыл жасап, айтқан тапсырманы орындатқызып көреді (сіріңке тұтату, жағаны жөндеу, түймені салу). Егер сырқатгың іс- әрекеті үйлесімсіз болса, мұны апраксиядсп атайды. 30
Түйсіну фун^ттИяларын зерттеу. Сезімі, көруі, естуі, иіс және дәм сезінуі бүзылмаса да, затгы танымайтын болса — агН°зия дсп есептеледі. Сипау агнозиясы (астереогнозия) - қарақүс тұсында ми қатпарының зақымдануы салдарынан адам сипап көрген нәрсесін айыра алмайды. Көру агнозиясы - сырқат көріп түрған затын танымайды. Мұның мәнісі “ желке тұсындағы ми қатпарының сырты зақымдануында. Есту агнозиясы — құлағы естіп тұрғанымен сьірқат адам дыбыс- тардың мән-мағынасын айыра алмайды. СағаттЫК тықылын, иттің үргенін, машинаның дүрілін танымайды. Психиканы тексеру Сырқат адамның санасы: айқын, күңгірт, самарқау, т.с.с. Түйсінуі: жалған елес (көз алдындағы елес, дьібыс елестері, иіс елестері, т.с.с.). Ойлау қабілеті — тежелген, мүлде шапшан, өшігу» сандырақтау, өз жағдайын бағалай білмеу. Ықыласы — орнықты немесе үстірт. Зердесі — таяудағы немесе көп уақыт бүрын ^тіп кеткенді есте ұстауы немесе үстай алмауы. Конфабуляциялар. Парасаты - жасына, біліміне, әлеуметтік жағддйына сай немесе сай емес. Коңіл-күйі - бірдей, күйэелген, еңсесі басылған, котеріпқһ шатгану үсіівде. Үйқысы - тез үйықтап кету мерзімі, үйқысының ұзақтығы, тиянақтылығы. Тұжырымдар ж©не топикалык диягноз Сырқатты қарап, онымен объективті түрдс танысу нәтижесінде байқалған симптомдар мен синдромдарды саралай отырып, патологиялық ошақтың орны анықталады. Бүл араЛа ауытқудың бір жерде, бір жүйеде немесе нерв жүйесін жаппай қамтыған- Х^амтымағанын ескерген жен. Алдын ала болжама (жорамал) диагноз Сырқатпен танысу, әңгімелесу жөне объекти^ті мағлұматгар негізінде қүрастырылады. Қосымша зертгеу нәтижелері Алдын ала қойылған диагнозды тиянақтау үшін дсэрст пен қанның жалпы анализі алынады, ми жүлын сүйығы зерттелсЛІ’ омыртқа мен 31
бас сүйегі рентгенге түсіріледі (қажет бодса, компыотерлік, ядролы- магнитгі резонанстық томография қолданылады), көз түбі тексеріледі. Қажет болса, электрофизиологиялық зерттеу (ЭЭГ, РЭГ, ЭМГ, ЭХОЭГ), сондай-ақ серологиялық, бакгериологиялық және вирусо- логиялық тәсілдер пайдаланылады. • Сараланған (дифференциялық) диагноз Байқалған белгілеріне қарай басқа да ұқсас аурулармен салыстырыла қаралады. Болуы мүмкін болатын басқа ауруларға тән симптомдар салыстырылады, саралау арқылы басқа диагноздар шыгарылады да, дәл осы жағдайға сәйкес келетін диагноз тұжырымдалады. Клиникалық диагноз Негізгі ауру, оның аскынуы және қосалқы ауру түрлері Сырқатгың өзінің айтқан шағымдары, ауруының белгілері, лабо- раториялық, рентгенологиялық және басқа тәсілдер бойынша алынған мағлұматтардың негізінде клиникалық диагноз қүрастырылады. Клиникалық диагноз аурудың тегі мен себебіне, патологиялық үрдістің қай жерді қамтығандығына, адам ағзасындағы ауытқулардың дәрежесі мен сипатына, аурудың түрі мен ағымына, әр адамның жеке қасиетге- ріне байланысты тұжырымдалады. Бірнеше ауру түрлері табылған жағдайда солардың ішінде адамның өміріне, еңбек қабілетіне неғүрлым молырақ қатысты жағы ескеріліп,4 соған қарсы негізгі емдік шаралар қолданылады. Клиникалық диагнозды тұжырымдағанда негізгі аурудың түрі, оның асқыну дәрежесі, қосалқы аурулар бірге қамтылады. Толық неврологиялық диагноздың кейбір мысалдары мынадай: 1. Артериялық гипертония, орталық ми күре тамыры жарылуынак\ болған инсульт, капсулдық синдром, оң жағынан гемипарез, моторлық және сенсорлық афазия. 2. Мойын остеохондрозы, оң жақ иық плексалгиясы, мойын мигрені синдромы. 3. Миастения, оның қатерлі асқынған түрі, тыныс жүйесі бұзылуы, холинэстеразаға қарсы препараттар әсерінің томендеуі. 4. Энцефалитген болған паркинсонизм, III дөрежелі акинедті- ригидтік синдром.
5. Тумаудан болған энцефалит, симпатико-адреналдық бағыггағы гипоталамикалық сиңдром. 6. Жарақаттану зардабынан болған бас сүйек қуысының артқы шүңкырындағы кистозды-жабысқақ арахноидит, ликвор гипертен- зиясы синдромы. 7. Оң жағынан бет нервінің отогендік невриті; бұлшық еттерінің ішінара азғынуы. Емдік шаралар жоспары Емдік шаралар аурудың себебін және қалайша пайда болғанын »білу арқылы жоне дәрі-дәрмектің әсер ерекшеліктеріи бағалай отырып белгіленеді. Емдік шаралар қүрамына сырқаттың тіршілік режимі, тағамдары, физикалық және басқадай ем түрлері кіреді. Күнделік Күнделікге сырқаттың күн сайынғы көңіл-күйі, аурудың асқынуы немесе беті қайтуы, лабораториялық, функционалдық-клиникальіқ, рентгенологиялық және басқа да зерттеу мағлұматгары ескерілуі тиіс. Күнделікке сырқатгың тіршілік төртібі, қабылдайтын тағамдары, оған қолданылатын емдеу тәсілдері, консультант шақыру туралы, қосымша зерттеу шаралары туралы мағлұматтар жазылады. Объективтік зертгеулерді аптасына 1—2 морте қайталап отырған дүрыс. Эпикриз Эпикриз — сырқаттың алдағы уақытгағы тіршілік жөне еңбек тәртібі, еңбекке қабілеті, аурудың келешекте қандай сипатта бола- тындығын корсететін дөрігерлік құжат. Сырқатнаманың бұл бөлігінде аурудың сипаттары жөніндегі негізгі мағлұматтар, диагноз қоюға қажетгі жағдайлар, аурудың негізгі белгілері мен барысы, жүргізілген ►емдік шаралар, олардың қандай нөтиже бергендігі, клиникадан шығар кеадсгі сырқаггың жағдайы туралы жан-жақты жазылады. Сондай-ақ келешектегі емдік шаралар, диспансерлік есепке алу мөселесі де көрсетіледі. Сырқатгың негізгі кәсібінің ерекшелігіне қарай оның келешегі болжанады. Егер еңбек қабілеті толық сақталмаған болса, жеңіл жұмысқа ауыстыру, дәрігерлік еңбек сарабына жіберу, өйтпесе емді одан әрі жалғастыру туралы үсыныстар белгіленеді. Эпикриздің қорытыңды бөлігіңде сырқаттың аурудан тслық жазылу- жазылмау мүмкіндігі, еңбек қабілетінің сақталған-сақталмағандығы сияқты болжамдар беріледі. 33
ҮШШІШ ТАРАУ ОРТАЛЫҚ НЕРВ ЖҮЙЕСШІҢ ҚАН ТАМЫРЛАРЫ АУРУЛАРЫ 3.1. Ми қан тамырлары аурулары Ми қан тамырлары аурулары өте кең таралған. Ми қан тамыр- ларының дербес оқшауланған аурулары болмайды, олар әдетте жүрук- қан тамыр жүйесі зақымдануының бір болігі болып келеді. Со.<себепт1 ми қан тамырларының зақымдануын, әсіресе ми қан айнйЛысының ;<урт бузылымдарын дер кезінде анықтау және оларға сапалы ем колдану әрбір клиникалық мамандықтағы дәрігер үшін аса маңызды. Қан тамырлары аурулары, әсіресе жүрек пен ми қан тамырлары аурулары аса көбейіп кетуіне ұзақ уақыт бойы психикаға әсер ететін қолайсыз жәйттер, химиялық қосындылармен сапасы бүзылған тізі пгар, ауыр түрмыс пен экологиялық жағдайдың шиеленісуі, қоршаған ортаның басқа да факторлары себеп болады. Зат алмасу түрақтылығы мен организмдегі зиянды қалдыктарды бөлу қызметі бұзылуының генетикалық бейімділігіне ерекше мән беріледі. Дүниежүзілік денсаулық сақтау үйымының (ДДС¥) мәліметі бойынша олім-жітімнің 15%-ы ми қан тамырлары ауруларының сал- дарынан болады екен, яғни ол жұрек аурулары мен қатерлі ісіктерден кейінгі үшінші орыңда. Ауру-сырқау мен өлім-жітім 50 мен 70 жас арасында аса жиі кездеседі. Әрбір 100 млн тұрғынның 500 мыңы инсульт пен церебралдық кризге ұшырайды. Ми қан тамырлары ауруларымен науқастанғандардың 20%-ы мугедектікке душар болады. 3,1.1. Ми қан айналысының анатомиялық-физиологиялық ерекиіеліктері Ми қан тамырлары зақымдануының клиникалық белгілерін түсіну үшін мидың қанмсн қамтамасыз етілу ерекшеліктерін білудің маңызы зор. Ми к.ап айналысыекі артериялықжүйе (1-сурет): іщкі 34
VII V * IX Хй Т 14 1-сурет. Милыц артериялық жүйесі мен қосымша қан айналысы жолда- рының схемасы: 1 — аогіа; 2 - іг. Ьгасһіссрһаіісиз; 3 — а 5иьс1аҮіа; 4 — а> уісгіеЬгаІі?; 5 — іг. Іһугосегүісаііз; 6 — а. іһугокіса іпГсгіог; ~ а. сегүісаііз ахсепбепз; 8 іг. созіосегуісаііх; 9 - а. сегұісаііз ргоіипйа; 10 — а. іһогасіса іпіегпа; 11 — а. сагоііз сотпіипіз; 12 — а. сагогіз ехіегпа; 13 — а. іһугоібеа ыірсгіог; 14 - а. Гасіаііз; 15 - а. тахіііагік; 16 — а. іетрогаһз зирег- Ғасіаііз; 17 — а. оссірііаііз; 18 — а. сагогіх Іпісгпа; 19 — а. орһіаітіса; 20 — а. сегеЬгі апіегіог; 21 - а. соттипісапз апіегіог; 22 — а. регісаіоза; 23 — а. сегеЬгі тедіа; 24 - а. сһогокіеа агйсгіог; 25 - а. сот- типісапй розіегіог; 26 - а. сһогоійеа розіегіог; 27 — а. сегеЬгі розіегіог; 28 — а, сегеЬеІІі шрегіог; 29 - а. сегеЬеІІі Іп- Гегіог розіегіог; 30 — аа. кріпаіек. I—II — а. сагогіз ехіегпа мен а. зиЬсІаұіа немесе а. үегіеЬгаІік арасындағы анастомоз (байланыс); ПІ-ІҮ - а. зиһсіауіа мен а. ұегіеЬгаІіз арасындағы анастомоз; Ү-ҮП — а. сагогіз ехіегпа мен а. согоСіз іпіегпа арасындағы анастомоз; ҮПІ-Х — а. сагогій іпіегпа мен а. үегіеЬгаІів арасындагы анастомоз; XI—ХП — а. ұегіеЪгаІіз пен а. Ьазііагіз арасындағы анастомоз; XIII — а. уегіеЬгаІҺ пен а. зріпаіез арасыпдағы анастомоз үйқы (аа. сагогіз іпіегпик) және омыртқа артерияларымен (аа. ұегіеЪгаІіз) қамтамасыз етіледі. Омыртқа артернялары бүғана асты артериясынан басталып, мойын омыртқасы көлденең өсінділерінің каналына кіреді де, 1-мойын омыртқасы деңгейінде одан шығады. Соңынан үлкен шүйде тесігі арқылы бас сүйек қуысына кіріп, сопақша ми астына (табанына) ^рналасады. Сопақша ми мен варолиев копірі аралығында негізгі артерияның (а. ЬагіИаггі) жалпы бағанасымен қосылады. Әрбір омыртқа артериясынан екі тармақ шығып, томен қарай жұлынға бағытталады. Олар бірігіп алдыңғы жүлын артериясын (а.зріпаііз апіегіог) қүрайды. Сонымен, сопақша ми астында “Захар- чснконың артериялық шеңберінің” ромбысы қалыптасады, оның жоғарғы бүрышы - негізгі артерияның, ал төменгісі — яддыңғы жүлын артериясының басталған түсы. Ішкі үйқы артериясы ~ жалпы ұйқы артериясьшьщ тармағы, ол сол жақта — тікелей аортадан (қолқадан), ал оң жақта — оң бүғана 35
асты артериясынан шығады. Аталмыш артерия бас сүйек қуысына үлкен шүйде тесігі аркылы кіріп, одан түрік ершігінің және көру нервтері қиылысының екі жағынан шығады. Ішкі ұйқы артериясының тікелей жалғасы — орталық ми артериясы мидың төбе, маңдай жөне самай бөліктерінің арасында сильвиев қыртысы бойымен жүреді. Ішкі ұйқы артериясы ми астында алға қарай тік бұрыш жасап, алдыңғы ми артериясына ұласады. Екі алдыңғы ми артериясы алдыңғы бірік- тіруші артерия (а. соттипісапз апіегіог) арқылы анастомоз жасайды. Екі артериялық жүйенің (каротидтік пен вертебралдық) байланысы виллизиев артериялық иіеңбері арқылы іске асады. Негізгі (базиллярлык) артерия екі жақтағы омыртқа артерияларынын қосылуы арқылы пайда болып, варолиев көпірінің алдыңғы қырында тағы да екіге бөлінеді де, артқы ми артерияларына айналады, оның өрқайсысы артқы бірікгіруші артерия (а. соттипісапя рояіегіог) арқылы ішкі үйқы артериясымен анастомоз жасайды. Сонымен, вилизиев шеңбері негізгі (базиллярлық) артерия, артқы ми артериясы, артқы біріктіруші, ішкі ұйқы (орталық ми), алдыңғы ми және алдыңғы біріктіруші артериялардан пайда болады. Виллизиев шеңберінің тармақтары (бүтақтары) ми ішіне кірмей, оның сыртына жайылады да, тік бүрыш жасап шығатын кептеген жіңішке бүтақшаларға біртіндеп бөлінеді. Олар үлкен жарты шарлар сыртында қан ағымының біркелкі таралуын қамтамасыз етіп, ми қыртысын қан тамырларымен қамтуға (васкуляризация) қолайлы жағдай жасаиды. Осы себепті мида кең калибрлі қан тамырлары болмаи, оның есесіне ұсақ аргериялар, артериолдар, капиллярлар басым келеді. Капиллярлардың тарамдалған жолдары гипоталамус аймағы мен субкортикалдық (қыртыс асты) ақ затга көптеп кездеседі. Виллизиев шеңберінің қан айналысын теңестірудегі ролі шүбәсіз, бірақ қыртыстық, алдыңғы, орталық және артқы ми артерияларының тереңдеген тармақтарының көптеген анастомоздарының қан айналы- сындағы маңызы оте зор. Сонымен, ми қан тамырлары жүйесі қүрылымының өзгешелігі қанды бір артерия алабынан (бассейнінен) басқа артериялар алаптарына ауыстыруға мумкіңцік береді. Ми қан агысына эсер ететін жагдайлар: , 1) ми ткаңі метаболизмі, ең алдымен оттегі (^О2) мен комір қьппқыл газы (РСО2) қыеымы; 2) қышқыл-сілтілік тендігі мен ми тканінің Рһ жағдайы, сүт және пирожүзім қьшіқылдарының мөлшері; 36
3) қан тамыр іші қысымының өзгеруі; 4) нерв жүйесінің реттеушілік қызметі. Ми кан ағысының өздігінен реттелуі (саморегуляция) жалпы артериялық қысым (60—180 мм сынап бағаны) толқуының белгілі деңгейінде іске асады. Аргериялық қысымның деңгейі сынал бағанымен 50—60 мм аралығында болса, ми қан айналысы азаяды, ал сынап бағанымен 180—200 мм-ге жоғарыласа, қан тамырларының ырықсыз керілуінен оның өздігінен ретгелуі бұзылады. Қалыпты жағдайда вазо- констриктрлық (симпатикалық) және вазодилятаторлық (парасимпа- тикалық) механизмдердің өсері онша білінбейді. М идың веноздық тамыр жүйесіне (2,3- суреттер) веналар, синустар және веналық қан шығатын орындар жатады. Қан сыртқы веналар 13 Н 12 !0 9 8 7 6 5 2-сурет. Мидың қойнаулары (синус- тары) мен веналары: 1 — V. Гасіаіік соттипіз; 2 - V. Гасіаііа роМегіог; 3 — ріехик ріегудоісіеиз; 4 - V. Гасіаіік апіегіог; 5 — V, орһіһаіітіса іпГегіог; 6 — V. орһйіаітіса яірегіог; 7 — а. сагоііз іпіегпа; 8 — зіпиз сауетояиз; 9 — 8ІІШ8 аа^іиаііз іпГегіог; 10 — V. сегеһгі таёпа (Оаіепі); 11 — зіпик ка£іиа1і8 §и- регіог; 12 — зіпиа гесіиз; 13 — сопйиепз $іпишп; 14 - 8Іпи$ реігокик тГегіог; 15 — зіпиз $і§тоідеи$; 16 — V. ]и§и1агі$ іпГегіог 15 16 1 2 3 4 3-сурет. Ми астындағы веналық қоймалар: 1- 5ІПЦ8 гесіиз; 2 - зіпиз ігапз- ұегзш; 3 — кіпи» $І£тоісІеи8; 4 — ріехих ұепохі үегіеЬгаІіз Іпіегпа; 5 - 8ІПИ8 зрһспорагіеіаііз; 6 — агі. сагоіік ІіНета; 7 - п. оріісиз; 8 - іпГипбі- Ьиіит; 9 ~ кіпиа реігозиз іпГегіог; 10-11 — зіпиз оссірііаііх; 12 — зітхБ 8а§іПа1і8 зирегіог 37
арқылы үлкен жарты шар қыртысы мен жұмсақ ми қабығынан жиналады. Қыртыс асты қүрылымдары мен ми қарыншаларынан қан ішкі веналар жүйесі арқылы үлкен ми венасына (Гален венасы) келеді. Одан сыртқы жөне тереңдегі веналар вена қойнауларына (синустерге) құйылады. Синустың қатайған қорғаны оның жабысып керілуіне кедергі жасайды. Бас сүйек қуысында барлығы 21 синус бар (сагит- талдық жоғарғы және томенгі, тік, колденең, жоғарғы және төменгІ тасты, қуысты, т.т.). Қан синустардан шүйде аймағына орналасқан синустар (қоймалар) жиынтығымен ішкі күре венаға, одан жоғарғы қуысты венаға құйылады. Ми веналарының (кок тамырларының) ерекшелігі — онда анасто моздар көп те, клапандар (қақпақтар) болмайды. 3.1.2. Ми артериялары бассейндерінщ зақымдану синдромдары Алдыңгы ми артериясы бассейнінде қан айналысының бүзылуы Алдыңғы ми артериясы (4-сурет) мандай және тебе бөліктерінің іш жағынан алдыңғы және артқы орталық қатпарлардың үстіңгі (жоғарғы) бөліктерін, сүйелді денені, иіс сезу даңғылын және иіс сезу миын, қүйрықты ядроның басы мен сыртқы бөлігін (сыртқы қауыз, бозғылт шар), ішкі капсуланың (оралған қабықтың) алдыңғы санын қанмен қамтамасыз етеді. 4~сурет. Ми жарты шары ішкІ беткейінің артериялык, қанмен қамтамасыз етілуі: 1 — ытісия сіп^иіі; 2 - еуіш сіпвиіі; 3 — сипеиз; 4 — зріепіит согротіз соііозі; 5 — зиісш саісагіпиз; 6 — ёугш іетрогаіік іпГегіог; 7 — цугак гесіш; 8 ~ ёугак Ггопіаііз ІпГсгіог; 9 — вспи согрогіх соііозі; 10 — §угиз Ггопіаііз зирегіог 38
Ми қыртысы тармақтары жарты шарлардың сыртынан төмен түсе орталық ми артериясымен анастомоз жасайды. Сөйтіи, алдыңғы жөне артқы орталық қатпарлардың ортаңғы бөлігі (қолдардың проекциясы) канмен екі бассейн арқылы қамтасыз етіледі. Алдьщгы ми артериясында қан айналысының бузылу симптомдары; 1) патологиялық ошаққа қарама-қарсы жақта әркелкі гемипарез бен гемигипестезия жөне аяқтар жағында парез басымырақ болып, қол парездері тез жойылып кетуі; 2) бет бұлшық еттері мен тілдің орталықтан парезге үшырауы; 3) суйелді дененің зақымдануынан сол жақтан апраксия болуы; , 4) парацентральдік бөлікгің жүмсарып кетуіне байланысты зәр тоқтамауы; 5) мавдай-көпір-мишық жолымен үйлесетін қимыл тепе-тевдігі бұзылуынан патологиялық ошаққа қарама-қарсы жақта гемиатак- сияның болуы; 6) психиканың өзгеруі - “мидың маңдай белігі психикасы” (бағытынан адасу, ұмытшақтық, шатаса беру, мылжывдық, түрпайы қалжыңға үйірлік); 7) құйрықты және лентикулярлық ядролардың қызметі бүзылуынан болатын бет пен қол гиперкинездері; 8) бозғылт шардың зақымдануынан бұлшық еттердің ширы- ғып қатаюы; 9) иіс сезудің бұзылуы. Ортаңғы ми артериясы бассейнінде кан айналысынын бұзьцп^: Ортаңғы ми артериясы (5-сургт) үлкен жарты шарлардың сыртқы бетінің көптеген бөлігіне орнатасқан ми қыртысы мен қыртыс асты ақ затгарын қанмен қамтамасыз етеді. Оның ми табанында (6-сурет) Цшкі капсуланың (оралма қабық) тізесі мен артқы санының алдыңғы 2/3 бөлігі қүйрықты және лентикулярлық ядролардың жартысын, көру төмпешігін, Грациоле шоғырын, самай бөлігіндегі Вернике орталығын қанмен жабдықтайтын терең орналасқан тармақтары бар. Алдыңғы ми артериясынан айырмашылығы — ортаңғы ми артериясы ми қыртысын ғана емес, ақ заттың бірталай бөлігін, оның ішінде алдыңғы ми артериясының бассейніндегІ ми қыртысы астындағы орта- тық бөлікгің жоғарғы жағын да қанмен қамтамасыз етеді. Сондықтан зртаңғы ми артериясының терендегі орталық тармағының бітелуінен іетті де, қоддарды да, аяқтарды де қамтитын біркелкі гемиплегия, ал 39
орталық алды тармағының бұзылуынан бет пен қолда айқынырақ білінетін бүлшық еттердің әр деңгейдегІ гемипарезі пайда болады. СсгеЬгі апй К.Сспңдһя К.РгесепсгаІіз К Рдгіеіаіія Й.Рлгіего-ОссірйаІі® 2 3 Н.іетрогаіія СегеЬеЛигп А.СегеЬгі тегііа А.Сегеһгі рокі А.Ьая1агік А.СегсһеКі яир »•- А.СегеЬеІН іпГ. рсюі А.УегіеЬгаІія 6-сурет. Ми астындағы артериялар: 1 — а. сопітипісаш апіегіог; 2 — а. сегеЪгі апіегіог; 3 — а. Гокхае Зуіұіі; 4 — а. сагоііа іпіегпа; 5 — а. сһогіоігіеа апіс гіог; 6 — а. соттипісапк рокіегіог; 7 — а. сегеЬгі рохіегіог; 8 ‘ а. Ьагііагіз; 9 — а. сегеЬеіІі тедіа; 10 — а. сегеЬеІІі іпГегіог; 11 — а. ұегіеЬгаІҺ; 12 — $ріпа1і$ апіегіог 5-сурет. Ми жарты шары- ның жоғарғы сырт беткейіндегі артериялар: 1 — ІоЬ. рагіеі; 2 — ІоЬ. оссір; 3 — Гікзига ігапкуегза сегеЬгі; 4 — ІоЬ. ІетрогаІІы, 5 — ьиіс.сегеһгі Іаі; 6 — ІоЬ. Ггопіаіій Ортацгы ми артериясы бассейнінде цан айналысыныц бузылу симптомдары: 1) патологиялық ошаққа қарама-қарсы жақта гемиплегияның (терең- дегі тармақтардың бузылуынан біркелкі және ми қыртысы тармақтары бітеліп, бет және қол бүлшық етгерінің басымырақ әлсіреуі) болуы; .2) патологиялық ошаққа контралатерадцы гемигипестезия немесе гемианестезия; 3) патологиялық ошаққа қарай бастың бүрылуы мен жүз ауда- рылуы (адверсивтік алаңның зақымдануы); 4) мандай бөлігіндегі Брок орталығының зақымдануынан мотор- лық афазияның пайда болуы; 5) самай бөлігіндегі Вернике орталығы зақымдануына байланысты сенсорлық афазия немесе сөйлеу қабілетінің мүлде бүзылуы; 6) төбе бөлігінің сол жақ төменгі полюсі зақымдануынан екі жақты апраксияның болуы; 40
7) тобе бөлігінің жоғарғы жақтары зақымдануынан астереогноз, анозогнозия, дене үлгісінің бұзылуы; 8) самай бөлігіндегі Грациоле шоғырының зақымдануынан контра- латералдық гемианопсия; 9) алдыңғы түкті артерия бітелуінен гемиплегия, гемианестезия, гемианопсия, таламустық ауырсыну, қол-аяғы ісінуімен қатар, өрес- кел вазомоторлық бүзылымдар түріңдегі клиникалық синдромның пайда болуы. Артқы ми артериясы бассейнінде қан айналысының бүзылуы Артқы ми артериясы ми қыртысы мен шүйде бөлігіндегі субкор- тикалдық (қыртыс астындағы) ақ затгы, төбе бөлігінің арт жағын, самай бөлігінің төменгі және артқы жақтарын қанмен қамтамасыз етеді. Артқы ми артериясы негізгі артериядан (а. ЪазШагіз) шығатын тұсында көру төмпешігінің артқы бөлімдерін, гипоталамусты, сүйелді денені, құйрықты ядроны, жартылай Грациоле шоғырын, Льюис денесін қанмен қамтамасыз ететін бірнеше терең тармақшаларға бөлінеді. Артқы ми артериясы сонымен қатар төрт төмпешік пен ми аяқшаларына қан келтіруге қатысады. Артқы ми артериясы бассейнінде қан айналысы бузылуынық белгілері: 1) ошаққа қарама-қарсы жақта шүйде бөлігінің ішкі беті, құстың артқы тырнағы тәрізді (топшы) сала (сппеиз) жөне тіл төрізді қатпар (§іпі81іп£иа1із) зақымдануынан жартылай немесе квадрантгы орталық гомонимдық гемианопсияның болуы; 2) сол жақ шүйде бөлігінің сырты зақымдануына байлаяысты көру агнозиясы; 3) патологиялық ошаққа қарама-қарсы жақта көру төмпешігі (таламустық) синдромы (гемианестезия, гемиатаксия, гемианопсия; ^аламустық ауырсынулар, трофикалық бүзылымдар); 4) төбе, самай және сол жақ шүйде бөліктерінің көршілес аймақ- тарының зақымдануынан амнестикалық афазия, алексияның болуы; 5) хореатетоз; 6) орталық ми зақымдануына байланысты альтернативтік син- дромдар (Вебер және Бенедикт синдромдары); 7) көру тракгыларының артқы бөлімдері зақымдануына байланысты патологиялық ошаққа қарама-қарсы жақта толық, жартылай гомо- нимдік гемианопсияның болуы жоне көз торының көрмейтін бөлігінен <оз қарашығы реакциясының білінбеуі. 41
Базиллярлық (негізгі) артерия бассейнінде қан айналысының бузылуы Базиллярлық артерия (7-сурет) варолиев көпірі мен мишықты қанмен қамтамасыз етеді. Мишық қан айналысы үш жүпты мишық артериялары арқылы іске асады, оның екеуі — негізгі (базиллярлық) артерияның (жоғарғы және аддыңғы гөмен). ал біреуі (артқы төмен) ‘ омыртқа аргериясының тармақтары. 7-сурет. Ми баганы мен мишық- ты қанмен қамтамасыз ету: 1 а. уегГеЬгаІія; 2 - а. Ъагііагіз; 3 - а. сегеһгі роМегіог; 4 — а. сегсЬеШ іпГегіог; 5 — а. сегеЬеП тесііа; 6 — а. сс- геЬеІІі ылрегіог; 7 — а. сігсиГегепііаІіз Ьгеұік; 8 - а. ЬиІЬагіз ІаіегаІІз; В - сопақша ми; Р — варолиев көпІрі; С-мишық иазиллярлъщ артерия штелуінщ белгілері: 1) қол мен аяқтың салдануы; 2) бір немесе екі жақтан сезімділіктің бұзылуы; 3) бет, тіл, көз қозғалтқыш, көру бас сүйек ми нервтерінің қосар- лана зақымдануынан көбінесе альтерниялық ми бағандық синдром- дардың пайда болуы; 4) бұлшық ет тонусының (қуатының) өзгеруі. Екі жақтан парез немесе плегия болуына байланысты қимыл тепе- теңдігі (координациясы) бүзылғандығы байқалмайды. Негізгі артерияның біртіндеп бітелуі (тромбоз) клиникалық белгілерінің баяу білінуімен сипатталады. Мұндай жағдайда өуелі бас айналу, теңселіп жүру, қол-аяқтың парездері мен гипестсзияларьқ- бетгің асимметриясы, көз қимылы және көру қабілетінің бүзылуы төрізді өткінші симптомдар пайда болады. Омыртқа артериясы бассейнінде қан айналысының бүзылуы Омыртқа артериясы сопақша миды, мишықтың артқы томенгі жақтарын және жұлынның жогарғы сегменттерін қанмен қамтамасыз етеді (7-сурет). 42
Омыртқа артериясы бассейнінде қан айналысы бузылуыныц симптомдары: 1) патологиялық ошаққа қарама қарсы жақта гемиплегия мен гемигипестезияның болуы; 2) патологиялық ошақ жағында бетгегі үстірт сезімділікгің бүзылуы және бас сүйек-ми нервтерінің булбар тобының зақымдану белгілсрі; 3) Захарченко-Валленберггің альтернациялық синдромының даму мумкіндігі; 4) статика мен тепе-тендіктің бұзылуы. Артқы төменгі мишық артериясы сопақша мидың жоғарғы бүйір ^олімдерін (жіп төрізді дене, вестибулярлық ядролар, жұлын-кору томпешігі жолының бағанасы) және мишықтың арт жағындағы төменгі бөлігін қанмен жабдықтайды. Аталмыш артерия зақымданғанда Захарченко-Валленберг синдромы байқалады. Патологиялық ошақ жақта тамендегідей белгілер білінеді: 1) бетте үстірт сезімділіктің бүзылуы (писһ зрілаііз п. ігі£етіш зақымдануы); 2) жүмсақ таңдай мен дабыл шектерінің әлсіреуі (п. атЫІ£ии$ зақымдануы); 3) коздсгі симпатикалық нервтендірудің бүзылуына байланысты Горнер синдромының (цили-жұлын жолына барагын төменгі талшық- шықтар зақымдануы) пайда болуы; 4) мишықтың бүзылымдары. Патологиялық ошаққа қарама-қарсы жақта мынандай симптомдар ~айда болады: 1) аздап білінетін гемипарез (пирамидтік жолдың зақымдануы); 2) дене мен қол-аяқты қамтитын ауырсыну мен температуралық гемианестезия. Бүғана астынан “үрланған” синдром ✓ Бұл синдром кейбір жағдайларда омыртқа артериясының бұзылуына ықпал жасайды. Ол атаусыз немесе бұғана асты артерияларының басқы болігінің бітелуінен пайда болады. Бітелген омыртқа артериясының қыеымы төмендеп, онда қанның кері (ретроградтық) айналысы туындайды, яғни ол қарсы жақтың омыртқа артериясынан біраз қанды сорып алып, мидағы қанды “ұрлайды” да, қан сол арқылы бұгана асты артериясына барып, одан қолдың қан тамырларына келеді. Қан- ның кері ағуына байланысты ми бағанында қан азайып, ми бағаны бұзылуының ауыспалы (интермитгік) немесе түрақты белгілері білінеді. 43
матоздық, субарахноидалдык және субарахноидалдық-паренхима- тоздық болып жіктеледі, ал ишемиялық жібу тромбозды, тромбозсыз жөне тромбоэмболияларға бөлінеді. Ми қан тамырлары зақымдануының созылмалы түрі уш кезеңге бөлінеді. Олар: компенсаторлық, субкомпенсаторлықікәне декомпен- саторлық кезеңдер. 3.1.4. Ми қан айналысының жедел бузылымдары 3.1.4.1. Ми қан айналысының откінші бұзылымдары Ми қан айналысының өткінші бұзылымдары кезінде ми зақым- дануының белгілері бірнеше минут, сағат (тәулік соңына дейін) өткен соң тегіс жойылады. Олардың пайда болуына кіші-гірім қан құйылулар (плеториялық форма), аздаған жібу ош . і ры (ишемиялық форма) және гипертониялық криздер әсер етеді. Ми қан айналысының өткіншІ бүзылылдары атеросклерозбен, қант диабегімен, өр түрлі себептерге байланысш болатын васкулитгермен, жүрек және қан ауруларымен ауыратын жоне қанның артериялық қысымы көтеріле беретін адамдарда, қан тамырларының түрлі анома- лиялары (ауытқулары) бар сырқаттарда жиі кездеседі. Ми қан айналысының өткінші бұзылу патогенезінде қан тамырла- рының атеросклероздан тарылып және бітеліп қалуынан пайда болатын ми қан тамырларының кемшілігіне, олардың патологиялық иірілулері мен бүгілулеріне, артерия қысымының түраксыздығына, ангиоспазмге (қан тамырларының ширығып қысылуы) жөне жедел жүрек-қан тамыр жетіспеупгіліктеріне аса мән беріледі. Олардың пайда болып, дамуына бастың ірі қан тамырларынан (магистралдық) жөне шеткі қан тамырлардан келетін микроэмболиялар ерекше өсер етеді. Қанның реологиялық және физикалық, химиялық қасиеттерінің өзгерістері мен ірі қан тамырларындағы атеромотоздық беріштердің ойыла желінуі олардың негізгі себептері болуы мүмкін. Жоғарыда келтірілген РМҒА-ның неврология институты үсынған жіктеу бойынша ми қан айналысының өткінші бұзылымдары гипер- тониялық криздер мен өткінші ишемиялық талмаларға болінеді. Гипертониялық криз гипертониямен ауыратындарда кездеседі’ Оған '^юционалдық стресстер, ауыр дене еңбегі, маскүнемдік және басч.а фнкторлар қозғау болады. 1 Іаюлогиялық-анатомиялық өзгерістер мидың ісінуімен, ъ;: тамырларының қанға толуымен жөне микрогеморрагиялармен сипаі 46
талады. Гистологиялык тексерістер ногижесінде қан тамырларының кебінуі, оларға плазманың сіңуі, плазморрагиялар, микроаневризмалар және диапедездік периваскулярлық геморрагиялар байқалады. Гипертониялық криздің клиникалык сипатында бас сүйек қуысы ішіне орналасқан қан арнасы қанға аса мол толуына және ондағы ткандердің ісінуіне немесе ми қан тамырларының жиырыла қысы- луына байланысты жалпы милық симптомдар басым болады. Ең алдымен шүйде аймағында анығырақ сезілетін іштен керней таралатын бас ауырулары білінеді. Олармен қатар кебінесе бастың шулауы, жүйесіз бас айналу, лоқсу, кейде қүсу тәрізді жалпы милық симпгомдар байқалады. Мұндайда сырқатгарда вегетативті қан тамыр- лық бүлінулер де байқалады. Олар беттің қуқыл тартуы немесе қызаруы, жүрек соғуының жиілеуі, жүрек тұсының ауыруы, ауыздың қүрғауы, т.б. белгілер арқылы білІнеді. Естің жеңІл түрде бұзылуы (есеңгіру, шатасу, бағытын ажырата алмау, ұйқышыддық) мүмкін. Кейде психомогорлық қозу, откінші амнезия және аз уақыт естен тану болуы да ықтимал. Гипертониялық криз кезінде бет асимметриясы, сіңірлік анизо- рефлексия, коз аясының езгеруі, сезімділік бұзылымдары, т.б. аз білінетін ошақтық симптомдар жиі анықталады. Сырқатгар субъективті түрде фотопсия, диплопия болғанын және көздің көруі біршама томендегендігін байқайды. Өткінші ишемиялық ұстамалар көбінесе атеросклероз, артериялық гипертония немесе олардың қабаттасуы кезіңде байқалады және әдетте ми қан айналысы созылмалы түрде бүзылуынан ми қызметінің озгеруіне байланысты пайда болады. Патологиялык-анатомиялық озгерістер магистралдық қан тамыр- ларының атеросклерозы мен ми тканіндегі аздаған ишемиялық инфарктер, кейде микроэмболиялар арқылы белгі береді. Клшшкалык сипатында кан тамырларында қан ағымының кемуіне байланысты ошақтык неврологиялық симптомдар басым болады. Ішкі ұйқы артериясы қанмен қамтитын аймақта болатын өткінші ишемиялық үстама патологиялық ошаққа қарама-қарсы жақтағы қол немесе аяқтағы тұрақсыз парез бен сезімділіктің бұзьщғаңцығы аркылы білінеді. Сонымен катар сөйлеу мүмкіндігі, көру қабілетінің уақытша бұзылуы да мүмкін. Вертебралды-базиллярлық жүйе арқылы канмен қамтамасыз етілетін субтенториялық кеңістік пен жарты шарлардың артқы беліктеріне орналасқан құрылымдарда болатын откінші ишемиялық устамаларға синкопалдық жагдай (талу), бас айналу, тепе-тендік бүзылуы, атаксия, 47
нистагм, кейде диплопия, фотопсия, гомонимдік гемиапсия төн. Жалған булбарлық немесе булбарлық синдромдар білінумен бірге кейде амнестикалық бұзылымдар да байқалуы мүмкін. Сонымен қатар гипергониялық криздерге қарағаңца солғындау білінетін жалпы милық симптомдар пайда болуы ықтимал. Ми қан айналысының өткінші бұзылымдары көбінесе омыртқа мен негізгі артериялар жуйесінде, сирегірек ұйқы артериялары жүйе- сінде байқалады. Соңғысының болжамы нашарырақ. Ұстамалардың өту мерзіміне қарай ми қан айналысы еткінпгі бүзылымдарының ауырлық дөрежесі үшке бөлінеді: 1) 10 минутган кейін қалпына келетін жеңіл бұзылымдар; 2) 10 минуттан бастап, кейде бірнеше сағатқа созылатын, бірақ 24 сағат ішінде тегіс қалпына келетін орташа бұзылымдар; 3) жеңіл-желпх ошақтық симптомдар (бет бүлшық еттері инневация- сының асимметриясы, тілдің аддап ауытқуы, анизорефлексия және орал- дық автоматизм) түрінде 24 сағат өткенде сақталатын ауыр бұзылымдар. Ми қан айналысының өткінші бұзылымдарының жиі (жылына 3 жөне одан да көп), сирек (жылына 3 ретген аз) жөне өте сирек (жылына екі ретген аспайтын) кездесетін түрлері болады. Ми қан айналысының өткінші бұзылымдарын анықтау кезіңде жедел тамыр-ми ақауларына себеп болатын ауруларды ескерген жөн. ¥йқы артериясының пульса- циясы, оның үстінен немесе көз қуысы аймағында аускультация көмегімен анықталатын шуыл, офтальмоскопия арқылы білінетін тамырлық ретинопатия мен көздің тор қабығы тамырларындағы эмболия белгілерінің маңызы өте зор. Диагностикада реоэнцефалографиялық зерггеу мен улырадыбыстық допплерография корсеткіштерінің, қан ұйыту мен оған қарсы жүйелер жөніндегі мәліметтердің біршама пайдасы бар. Ми қан айналысының өткінші бұзылымдарына байланысты мида кіші-гірім ишемиялық немесе геморрагиялық ошақтар жиі пайда болады. Оларды компыотерлік немесе магнитгі-резонанстық томография көмегімен. анықтауға болады. Емдеу. 5—10 күңдей тыныштық жағдайда болуы керек. Аурудың пайда болу себептеріне қарсы және патогеңдік ем ретінде эуфиллин (диафиллин), стугерон (циннаризин), инстенон, қажет жағдайда гипотензивтік дәрілер тағайындалады. Ишемиялық үрдісте кавинтон, трентал, ацетилсалицил қышқылы, атероид, продектин жөне басқа антиагрегантгар мен ангиопротекторларды қолданған жөн. Жүректің соғу ырғағын қалыптастыру үшін кардиотоңдық дәрілерді (кардиамин, камфора майы, коргликон, новокаинамид, т.б.) пайдаланған дұрыс.
3.1.4.2. Ишемиялық инсульт Ишемиялық инсульт — белгілі бір ми кан тамырларының бас- сейнінде қанның азаюына байланысты жедел дамитын қан айна- лысының бүзылуы. Мұндай жагдайда аталмьпи бассейн арқылы қанмен қамтььтатьш аймақтарда инфаркт текгес деструтивтік ошақ қалыитасады. Ишемиялық инсульттің этиологиясында атеросклероз, артериялық гипертония немесе олардың қабатгасуы аса маңызды орын алады. Бітеліп қалған тромбоангиит, ревматизм, түйінді периартериит, қант диабеті, нейросифилис, эритремия, т.б. аурулар ишемиялық инсулытің >рі кездесетін себептері қатарына жатады. Сырқат өзінде бүрын миокард инфаркты, бүйрек пен өкпе эмболиясы болғандығы туралы мөлімдеуі де мүмкін. Патологиялык анатомиясы. Ми асты қан тамырлары қатайған, олардың қабырғалары нығыздалып қалындаған, іші ойықталып үңірейген. Базиллярлық (негізгі), ортаңғы және алдыңғы ми артерия- ларында атеромотоздык түйін, тамыр тарылған. Кейде тамыр ішінен тромб байқалады. Мидың жүмсақ қабығы әдстге күңгірт қалың болып білінеді. Ми затында шүрық ойылу ошагын байқаута болады. Ми ткані жүмсарьтп, аморфты болады да, ондағы сүр және ақ зат суреттері айқын көрінбейді. Микроскоппен қарағанда некрозданған және сау тканънің аралы- ғында глиялардық пролиферация (кобею), коллагенді талшықтар жөне жаңадан пайда болган тамырлар байқалады. Патогенезі. Мидың ишемиялық езілуі (жүмсаруы), 60% жағдайда тамыр тромбамен бітелмесе де, кездесе береді. Ишемиялық инсульттің патогенезінде мидагы қан жүрісінің кемуі басты роль атқарады. Сол себепті жалпы және регионалдық қан ағысы нерв жүйесі қызметінің қатыптан тыс артуы кезінде күшейген зат алмасу үрдістеріне жәрдемін тигізе алмайды. Тканьдер оттегінің кажеттілігі мен оны тасымалдауда рлшактық пайда болғандыктан, атеросклероздан өзгерген тамырлар аймағындағы нерв ткані ишемияланады. Сонымен, мидың ишемиялық езілуі оған қан әкелетін тамырдың бітеліп қалуына ғана байланысты емес, ол үшін қан ағысының 40%- га дейін төмендеуі де жеткілікті. Кейбір жағдайларда ишемиялык инсулътгің патогенезінде жалпы қан ағысының кемуі, яғни жүрек қызметінің әлсіреуі мен каротидтік қойнау рефлекстік аймағының зақымдануынан қан қысымының төмендеуі нақты роль атқарады. Клиникасы. Ауру түнде немесе демалған сәттерде шүғыл басталады. Аурудың басталу қарсаңында өдетте бас ауырып, айналады, аз уақыт
еске сақтау қабілеті бұзылады, аяқ-қолда парестезия, ауырлау және өлсіздік байқалады, кейде құлақ шуылдап, көз қарауытады, эпилеп- тикалық үстамалар болып, науқас талып та қалады. Бірнеше сағат, кейде тәуліктер өткеннен кейін аурудың бір жақ қол-аяғы салданып қалады. Әдетте сырқат есінен танбайды. Көбіне ол ауруға қатысты озі байқаған өзгерістерді баяндап бере алады. Үйқыдан оянсымен қол-аяғының бір жағынан сал болып, сөзіңің бұзылғандығы жиі байқалады. Неврологиялық тексерістерде қол-аяқтың бір жағынан салдануы немесе әлсідденуі, сөзінің бұзылғаңдығы, бұлшық ет тонусы мен сіңір- лік рефлекстердің төмендегендігі анықталады, Сырқатгың өңі куқыл, Тамыр соғуы әлсіз. Жүрек үнІнің қатаңдығы азайған. Артериялық қысым төмендеген немесе өзгермеген. Әдетте менингеалдық белгілрр білінбейді. Бұзылған функциялардың қалыпқа келуі бәсең. Рези- дуалдық кезеңде орталықтан моно- немесе гемипарез, сөйлеу қабілетінің қиындығы мен салданган жағындағы сезімділік бұзылуы жиі кездеседі. 3.1.4.3. Геморрагиялық инсульт Геморрагиялық инсульт ми мен оның қарыншаларына немесе қабықасты кеңістігіне кенеттен қан құйылудың салдарынан болады. Геморрагиялық инсультке әдетте артериялық гипертония немесе оның атеросклерозбен қабатгаса келуі, сирегірек геморрагиялық диа- тездер (лейкоз, анемия, жүкті әйелдер токсикозы және басқалар), ми тамырларында туа біткен немесе жарақат салдарынан болған аневризмалар, инфекциялы-аллергиялық васкулиттер себеп болады. Қан құйылу ошақтары екі топқа бөлінеді. Олар: 1) ішкі капсуланың сыртынан семиовалдық орталыққа таралатын латералдық қан құйылу; 2) ми қарыншаларына өтетін іпікі капсуланың ішкі жағына қан құйылу. Патологиялық анатомиясы. Қан құйылған ми жарты шары біршама үлкейген. Аурудың шұғыл кезеңінде ми кесіндісі мен ми қыртысы астындағы түйіңцерден уйыған қан көрінеді. Ми ісінген, ондағы сұр және ақ зат арасы әрең ажыратылады, кейде тіпті байқалмайды. Бүйір- лік қарыншалар кеңейген, ал үшінші қарынша бір жағына ауытқыған. Ми тамырларында атеромотоздық түйіндер (қыртыстар) байқалады. Гистологиялық тексерістер көмегімен жаңадан қан құйылган ошақ- тарда өзгерген эритроцитгерді, шіріген ми ткані мен тамыр жобаларын ұшыратуға болады. Ми тканіне жайылған қан ішке қарай перивас- 50
кулярлық кеңістіктерге кіреді де, оны қабат-қабатқа боледі. Геморра- гиялық (қан құйылган) қуыс қопсыған ми тканімен қоршалған. Онда қан құйылғаннан 24 сағат өткенде жеке шарлар пайда болады. Қан құйылған ошақтарда екі және одан көп аптадан кейін сілтіленген эритроциттер байқалады. Патогенезі. Геморрагиялық инсультгің даму механизмі екі жағ- дайға байланысты. Олардың біріншісі — тамырлардың қоректенуін бұзатын ангиоспазм, ал екіншісі — ми тамырларының иннерварциясы (нервтенуі) бұзылуы мен қан қысымының кенетген көтсрілуіне байла- нысты оттегіні тасымалдау жеткіліксіз болғандықтан оларда дистро- .фиялық өзгерістердің пайда болуы. Осы өзгерістердің салдарынан қан қысымы күрт көтеріледі де, миға қанның ақырын сіңуі (диапедездік) немесе тамыр жарылуына байланысты құйылуы байқалады. Геморрагиялық инсулытің пайда болуына осы факторлардың екеуі де ықпал етуі мүмкін. Клиникасы. Көбіне күндіз көңіл-күйі тынышсызданады, қатты шаршағанда ешбір себепсіз сырқат кейде кенет есінен танып қалады. Сырқат кома жағдайында болады, онымен байланыс жасау мүмкін емес. Сырқат құлаған жерійде қозғалмай жатыр. Оның беті қызарған, қан қысымы көтерілген, тамырының соғуы сылбыр, тынысы тарылған. Өздігінен зәр мен нәжіс шығып кету жиі кездеседі. Дене қызуы 37,5— 38°-қа дейін көтеріледі. Бас сүйек-ми нервтерін тексергенде көз қарашығының кеңуі мен екі қарашықтың біркелкі еместігі, оның жарыққа өсерінің солғындығы, көз алмасының патологиялық ошаққа қарай бұрылуы (көз қарасының салдануы), өздігінен нистагм, көз алмасының қалықтап қозғалуы, ым (бет) бүлшық етгерінің парезі байқалады. Қол-аяғы қимылдамайды. Көтерілген қолы қамшының өрімі торіз- деніп төмен түсіп кетеді. Инемен шанышқылағанда ешқандай реакция байқалмайды. Кейде салданбаған жапвдда аздаған қимыл білінуі мүм- кін. Салданған жағында бұлшық ет тонусының төмендеуі анығырақ білінеді. Аяқ ұшының өздігінен сыртқа бұрылып кетуі байқалады. Алғашқы күндері сіңір рефлекстері темендейді немесе білінбей қалуы да мүмкін. Салданған жағышіа онша айқын емес, немесе байқал- майтын, аяқ ұшында білінетін патологиялық рефлекстер көрініс береді. Қөбіне қанның ми қарыншаларына немесе тор қабық асты кеңістігіне гіп кеткендігіне, не оларга жақын орналасқан ірі ұйыған қан ошағына байланысты жалпы милық және менингеалдық симіггөмдар белгі береді. Мұңдай жағдайларда қан құйылған ошақтан тор қабық асты кеңістігіне этеді де, ми-жұлын сұйығынан білінеді. 51
Тор қабық асты кеңістігінс қан қүйылу оте жиі кездеседі. Ол ми тамырлары аневризмасының жарылуынан, сирегірек жағдайда артерия қысымының оте жогарылауы мен артерия-всноздық аневризмаға байланысты тамыр жарылуынан пайдз болады. Ауру кенетген басыяа сокқы тигендей болып басталады да, соңынан басы қатты ауырыл, қүсу және лоқсу пайда болады. Сырқат кобіне тынышсызданып, бір орнында отырмауға, бгр жаққа кетіп қалуга әрекетгенеді. Кейде ауру эпилептикалық устама түрінде басталады. Бірнеше сағат, кейде 1—2 күн өткеннен кейін менингеалдык симп- томдар пайда болады. Сіңір рефлекстері басыңқы. Жарылмаған аневризманың клңникасы хиазмалық және көзэ қимылының бұзылымдары (диплопия, птоз, қіғғарлық, анизокория). эпилептикалық талмалар, иіс сезужәне вегетативті-тамырлық булі- ністер, есте сақтау қабілеті мен назарының төмендеуі арқылы сипет- талады. Бірақ сырқатгардың копішлігіндс бұл снмптомдар қан күйылз аяқталғаннан кейін пайда болады. Сол себепті ауруды дер кезіндс анықтау қиынға соғады. Мидың бүйір қарыншаларына қан өткенде сырқатгың беті қызарады, тамыр соғысы әуелі сылбырланып, соңыкан жиілейді, дене қызуы жоғарылайды, ол өздігінен зәрі шығып кеткенін білмей қалады. Науқастар өзін-өзі уқадап, сипау секілді стереотиптік қимыэдар (авто- матганған сілтемелер) жасайды. 1948 жылы С.Н. Давиденков суретгеген горметониялық синдром дамиды. Ол аяқ-қол бұлшық еттерінің жиы рылып, қысылуы (қолында экстенсорлы-пронаторльгқ, аяғынца адаук- торлы-экстенсорлық немесе флексорлық қимылдар) ретінде білінеді. ІП қарыншаға қан қүйылуыньш клипикалық белгілері қатгы терлеу. бетінің қызаруы, дене қызуының 40—4Р-қа котерілуі, артериялык қысымның түрақсыздығы және тахикардия арқылы Сіілінеді. IV карыншага қан қүйылғаңда науқастың түсі қуқыл тартады, ондг ықылық, құсу, тамыр соғуының жиілеуі мен дем алысының бұзыл ғандығы байқалады, парездар мен салдар болмаса да. екі жагынаг патологиялық рефлекстер анықталады. Бүйірлік қарыншаларға қан қүйылуынан айырмашылығы — мүнда горметониялық синдром мен автоматганған сілтемелер сирек кездеседі немесе олар көмескі білінеді. Қалыпқа келу мен резидуалдык (қадцықтық) кезеңдер. Инсульт басталғаннан 1—3 күн өткенде сырқат комалық жағдайдан шығуы мүмкін. Оның есі кіре бастайды. Тамақ жұтып, салданбаған қол- аяғын қимылдата бастайды. Нәжіс пен зор шығару қалыптасады. К үн өткен сайын зақымданған ошақ айқындала береді. 52
8-сурет. Оц жақтан сіреспелі гемиплегия 12—15 күннен кейін бұлшық ет атониясы гипертонияға ауысады, сырқатта Вернике-Манн кейпі қалыптасады (8-сурет), жүрісі гемипа- рездік болады. Салданған жағында қолында бүгетін бұлшық еттердің тонусы, ал аяғында жаза- тын бұлшық еттердің тонусы артады (гипертония), сіңірлік және периостық рефлекстер жоғары- лайды, патологиялық рефлекстер мен гемигипес- тезия пайда болады. 3.1.4.4. Ми инсульттерш анықтаудағы косымша зертгеу әдістершід маңызы Инсульт сипатын анықтауда қан мен ми-жүлын сұйығындағы озгерістер жөнінде электроэнцефалография (ЭЭГ), эхоэнцефалография (ЭхоЭГ), допплерография, реоэнцефалография (РЭГ), ангиография, компьютер (КТ) мен магнитгі-резонанстық томография (МРТ) арқылы алынған деректердің маңызы өте зор. Қан анализі. Геморрагиялық инсульттің ишемиялық инсульттен айырмашылығы, онда алғашқы 6—8 сағатта лейкоцитоз, қан формула- *“сының солға қарай таяқша-ядролық ауытқуы, эритроциттердің тұну жылдамдығының (ЭТЖ) үдеуі байқалалы, Қапның коагуляциялық (үю) қасиеттерінің көрсеткіштері аурудың тегіне (инсультке себеп болған аурудың түріне), инсультгің сипатына, патологиялық ошақтың орналасуы мен мөлшеріне, сонымен қатар ^янсульт басталғаннан кейінгі жүргізілген тексерістердің мерзіміне байланысты. Аталған факторлар, әсіресе анализді жүргізу мерзімі ескерілмесе, зерттеу арқылы алынған деректер қарама-қарсы түсініктер қальптгастырады. Геморрагиялық инсультпен ауырғандарда ауру басталған алғашқы сағатгарда протромбиндік индекс 40%-ға дейін томендейді, ал кейде шгазманың гепаринге толерантгығының ұзақтығы 6— 10 минутқа дейін созылады және фибринген 200 мг %-ға дейін жетеді, яғни осы жағдай- ларда инсульт қанның коагуляцияландыру қасиетгерінің төмендеуіне сәйкес дамиды. 53
Екінші-үшінші тәулікте қанның коагуляцияландыру қасиеттері біртіндеп жоғарылай бастайды — протромбиндік индекс ] 10 115%- ға, фибриноген 400—500 мг %-ға артады, плазманың гепаринге толеранттығы 3—4 минутқа дейін қысқарады да, фибриноген В (ұлпа- лар) пайда болады, тромбоэластограммада (ТЭГ) Р қысқарады, МА көтеріледі. Қан ую жүйссі белсенділігінің артуы тор қабық асты кеңістігі — паренхиматоздық қан құйылуы кезінде айкынырақ білінеді. Миьшда тромбаяық былбырау (жүмсару) болғаи алғашқы сағатгарда сырқаттың қанында коагуляцияландырушы қасиеттер күшейеді — протромбиндік индекс 105 %-ға, фибриноген 400 мг %-ға жетелі. плазманың гепаринге толеранттығы 4 минутқа дейін қысқарады.л Соңынан апта бойы қаннын коагуляцияландырушы қасиеті аздап темендейді - протромбиндік индекс 75 %, фибринген 250—300 мг % болып, плазманың гепаринге толерантгығы 8 минутқа созылады, громбоэластограммада (ТЭГ) Р мен К ұзарып, МА төмендейді. Ишемиялық инсультке байланысты қан ұк> елеулі өзгермесе немесе жоғарыласа, онда мида қызарған былбырау пайда болғаіщығы. Жобамен екі апта ішінде сырқаттардын көпшілігінде қанның коагуляциялан- дырушы қасиеті қалыпты жағдайға жетеді де, оның енді инсульттің сипатына қатысы болмайды. Зәрдің анализі. Инсульт кезінде зәрде айтарлықтай озгерістер болмайды. Бірақ есте болатын бір жәйт, геморрагиялық иңсультте зәрде жаңа және сілтісізденген эритроцитгердің болуы зандылық. Ми-жүлын сұйыгыиың (ликвордың) анализі. Инсулытің сипатын анықтауда ми-жүльш сүйығын тексерудің мәні зор. Тор қабық асты мен тор қабық асты кеңістігі — паренхиматоздық (үлпалық) қан құйылуына байланысты ми-жүлын сұйығында қан қоспасы білінеді' Паренхиматоздық қан құйылуынан зардап шеккен сырқаттарды бір- неше топқа бөлуге болады. Бірінші топқа ликвор ағысы жолдарына таяу орналасқан мидың маңдай-самай, самай-төбе немесе қыртыс асп> бөліктерінде қан қүйылудың көлемді ошағы бар сырқаттар жатады Оларда ликвор қысымы жоғарылап (су бағанымен 200-ден 400 мл-п дейін), ми-жұлын сүйығында аздаған қан қоспасы, аздаған ксанто хромия, жаңа немесе өзгерген эритроцитгер пайда болады. Екінші топты семиовалдық орталық, кыртыс асты түйіндері немес ми бағанының жоғарғы бөлігі аймақтарында қан құйылудың ас тзралмаған ошақтары бар сырқаттар құрайды. Оларда ликвор қысы мының жоғарылағандығы (су бағанымен 220-Хен 310-мл-ге дейіғ ғана байқалзды. 54
Үшінші топқа ми жарты шарларының ақ затында неыесе қыртыс асты түйіндерде қан құйылудың шамалы ошағы бар сырқатгар жатады. Олардың ликворында ешқандай өзгерістер болмайды. Сондықтан қан құйылу сипатын анықтау үлкен киыңдық туғызады. Дегенмен аурудың клиникалық ағымы. солға бағытталган лейкоцитоз, қандағы қанттың көбеюі — миға қан қүйылғандығының дәлелі. Ми-жулын сұйығының қалыпты жағдайдан өзгермеуі әдетте ише- миялық инсулытің маңызды белгісі болғанымен, ми артерияларының біріндегі тромбоз жөнінде қате пІкір тудыруы мүмкін. Сондықтан оның диагностикалық мәні шектеулі. * Расында, ишемиялық инсультте, геморрагиялық инсультке қара- ғанда, ми-жұлын сүйығында озгерістер бодмайды. Дегенмен мидың ишемиялық былбырауына байланысты сырқаттың ликворында аздаған плеоңитоз (100/3 дейін) бен гиперальбуминоз (0,66—0,9%) болатын жағдайлар да кездеседІ. Сырқатта көлемі үлкен қызыл ишемиялық былбырау болғанда немесе ишемия диапедездік геморрагиямен патологиялық ошақтың сыртына қарай қабатгас орналасқан жағдайда ликворда аздаған эритроііиттер қосындысы мен гиперальбуминоз 1,6—3 %-ғадейін котеріледі. Коз түбівдегі езгерістер. Инсультгің шұғыл кезеңінде коз түбінде ерек- ше өзгерістер бола бермеуі мүмкін. Қан қүйылған ошақ ауқымды бол- ган жағдайда көру нерві үрпісіне кан құйылуы немесе оның ісінуі мүмкін. Ишемиялык инсультгер кезінде оған себеп болған ауруларға қатысты өзгерістер ғана байқалады. Мәселен, коз түбінен гипертония- лық ауру немесе атеросклерозға төн өзгерістер білінеді. Кейде тор кабык ’ тамырларының қысылуы, тарылуы мен ирелендеуі көрініс береді. Электроэнцефалография (ЭЭГ). Ишемиялық инсультке қатысты ошақтар эймағында анығырақ білінетін жарты шараралық асимметрия, ми биопотенциалының бұзылғандығы байқалады, ал геморрагиялық инсульттің жедел кезеңінде ми қыртысының барлық аймақтарында І^иоэлектрлік белсенділік өрескел өзгерістерге үшырайды. Ультрадыбыстық энцефалография (Эхо-ЭГ). Геморрагиялық инсультпен ауырғандарда орталық қүрылымдар ауытқып (3-тен 6-7 мм-ге дейін), қарыншалар кеңейеді. Ишемиялық инсультте әдетте мүндай өзгерістер болмайлы. Тек аумақты былбырауға (ұйқы артерия- сының эмболиясы, тромбоздары) байланысты ми жарты шарының ісінуінен орталық қүрылымдардың ауытқуы (3—4 мм-ге дейІн) мүмкін. Реоэнцефалоірафнялық зертгеулер (РЭГ) арқылы ми тамырларьшың атеросклерозы әсерінен толқындардың нығыздалуы, ал артериялық гипертонияға байланысты олардың түрақсыздануъі һнықталады.
Ми тамырларыныц ангиографиясы инсульттің сипатын барлык ;ағдайда анықтауға көмектеседі. Дегенмен ангиография сырқатгардың —3 %-ында ауруды асқындыруы мумкін. Сондықтан оны арнаулы орсеткіштерге сүйене отырып пайдаланған жөн. Ангиография опера- Еия алдында инсульттің сипаты толық анықталмаған жағдайда ;олданылады. Мүндайда тамырдың бітеліп қалуына, тарылуына немесе иідағы аномалиялық озгерістерге байланысты ақау анықталады. Компьютерлік томография (КТ) әдісі миға қан құйылуы мен ондағы ішемиялық ошақтарды ажыратады. Қан құйылу ошағы тығыздығы коғары аймақтар ретінде көрініс береді, ал ишемиялық ошақтарда инфарктер) тығыздық өзгермейді немесе керісінше олар төменгі гығыздық зоналары түрінде корінеді (9-сурет). КТ-ның бул мүмкін-’ гігінің маңызы өте зор. Өйткені клиникалық белгілерінің ерекшелік- гері арқыльі қан қүйылу мен инфаркты ажырагу мүмкін бола бермейді. Сондықтан миға қан қүйылғандығын КТ комегімен жоққа шығар- ғанша, антикоаіулянтгарды тағайындауға болмайды. Өйткені люмбал- дық пункция арқылы алынған ми-жүлын сүйығында қан қосындысы байқала бермейді. Мидағы инфарктың 15-20 %-ы КТ-де бірден көрініс бередІ. Дегенмен каптеген жағдайда орташа колемді инфаркт КТ-де 3—5 күн өткенде байкалады. 9-сурет. Мидың компыотерлік томограммасы: с) 1 - жаңадан қүйыл- ғап қан ошағы; 2 — қан қүйылу соңынан пайда болған киста; б) мидын он жақ жарты шарьш- дағы балбыраған ошақ Эмболиядан болатын көптеген инфарктерді, оның ішінде орнығу ерекшеліктеріне байланысты клиникалық белгілері білінбейтіндерін КТ көмегімен анықтауға болады. Кейде КТ артериовеноздық мальфор- мация мен аневризмаларды анықтауға де көмектеседі. Бірақ оларды дәлелдеу үшін ангиография әдісін қолдану керек. Миды компыотерлік томографиялау — инсультгің шүғыл кезеңінів диагностикасында аса қажет әдістердің бірі, өйткені оның көмегімеі- 56
қан қүйылу ошағы айқын білінеді. Бірақ көлемі аса кіші қан қүйылу ошақтарын, ми инфаркгісінің созылмалы кезеңінің алғашқы 48 саға- тында, артқы бас сүйек қуысындағы ишемияны, инсультке ұқсас белгілері бар басқа да ауруларды (мысалы, ми ісігін), қуысты синус (қойма) тромбозын анықтауда магнитті-резонанстық томографияның (МРТ) мүмкіншілігі жоғары. 3.1.4.5. Жедел ми қан айналысы бүзылуын емдеу және оныц алдын алу жолдары * Ми инсулытері шұғыл шаралар қолдануды қажет етедІ. Ең алдымен сырқатгы шалқасынан жатқызып, басын оңға бұру керек те, қан қысы- мы мен тамыр соғуы жиілігін анықтаған жөн. Алғашқы сағаттарда инсульттің сипатын анықтауға мүмкіндік бола бермейтіндіктен емдеу шаралары дифференцияланбаған және дифференцияланған болып болінеді. Дифференпияланбаган емдеу шаралары тіршілік үшін аса маңызды функцияларды (тыныс алу, жүрек-тамыр қызметі, гомеостаз) қалпына келтіруге арналған. Сонымен қатар пневмония, тромбоэмболия және ойық жаралардың алдын алу қажеттігі туындайды. Егерде сырқаттың зәрі жүрмей қалса, қуыққа катетер кіргізіледі. 1. Жүрск қызметін реттеуге арналган дәрі-дәрмектер. Жүрек қызметі әлсірегенде төулігіне бұлшық етке 2—3 рет 1—3 мл кордиамин, тері астына 4—5 рет 20%-дық 2 мл камфора майы жіберіледі. Жыбырлағыш аритмияда бұлшық етке 0,05 %-дық 1 мл строфантин, 1 %-дық 5 мл новокаин ерідіндісіне қосылған 0,06 %- дық 0,5—1 мл коргликонды жіберіп, нәтиже болмаса, қайталайды. - Пароксизмалдық тахикардияда 10 мл физиологиялық ерітіндімен араласқан 10 %-дық 5—10 мл новокаинамидты баяу жылдамдықпен Һенаға құяды, атрио-вентрикулярлық блокадада тері астына 0,5 %- дық 1-2 мл атропинді жібереді, кейде эфедринді қолданады. Коллпас кезіңде 1 %-дық1—2 мл мезатон немесе 1—2 мл норадреналинді 500 мл физиологиялық ерітіндіге қосып, не 5 % глюкозаны, кортико-стероид- тарды (гидрокортизон, минутына 20—40 тамшы гексаметазон) тамшы түрінде венаға құяды. II. Тыныс алу функциясын реттеуге арналған дәрі-дәрмектер. Ең алдымен тыныс жолдары тазартылады (шырышты сору, тілі түсіп кеткенде иекті алға тарту). Шырын бөлінділерімен тыныс жол-
дары бітелгенде, өкпе ісінгенде науқасты етпетінең жатқызып, төсектің аяқ жағын котеріп, 96°-тық2—3 мл спиртгі кеңірдегіне құю керек. Тынысы тарылып, дем алысы токтап қалганда, интубация, аспира- циялық массаны сорып альпт, трахеостомия және дем алдыру ашіараты арқылы дем аддыруға тура келеді. Бұлшық етке 1 %-дық 1 мл лобелин, 1%-дық 1 мл цититон және 5 %-дық 0,5 мл субехолин жіберілсді. Гипервентиляция болса, димедрол тағайындайды. Карбогенді немесе таза оттегімен (5% СО? + 95% О2) аз уақыт ингаляция жасауға (тамагын булау) болады. ПІ. Гипотензивтікдәрі-дәрмектер. Артерия қысымы күрт жогарыласа (сынап баганынан 200 мл жоғарыі венаға баяу 20 % глюкоза ерітіндісіне қосылған 5 %-дық 1,0 м. пентамин, бұлшықетке 2 %-дық і мл бензогексоний жіберіледі. Еке\ де артерия қысымын бақылау жағдайында қолданылады. Артерия қысымы көтерілгенде, тәулігіне 2—3 рет 0,05—1% диколин жұтқы- зылады. Пентаминнің көмегімен артерия кысымын томендеткеннен кейін оның әсерін үзарту үшін кұкірт қышқылды магнезий (бүлшык етке 25—10 мл-ден 10—12 рет) немесе 0,5 %-лық дибазол (бұлшық етке 4—6 мл-деи 10 рет) тағайындау керек. IV. Ми сарсып Ісінгеңде қолданылатын дәрі-дәрмектер. Бұлшықетке немесе венаға 0,5—1 \сі (20-40 мг) лазикс жіберілсді. Соңғысы 4 күннен аспауы керек. Күніне 2 рет 25 мг (1 таблетка) гипотиазид беріледі. Аптасына I—2 рет 1 мл новурит, 1 кг салмаққа 2 г маннитол (200 мл физиологиялық ерітіндіге қосылған 20 % ерітінді), * тез 40 мг гидрокортизон венаға тамшы түрінде жіберіледі, 1 кг салмаққа 1 г мочевина (10% глюкоза ерітіндісіне қосылған 30 % ерітінді) минутына 60 тамшыдан венаға жіберіледі, 4 күн бойы 0,25 мг диакарб күніне (4 кұннен кейін қайталанылады), 40 %-дық 20 мл ілюкозаға қосылган 50 мл урегит (этактин қышқылы) венаға жіберіледі. Маннитол мен мочевина тек геморрагиялық инсультте паңда-Ч ланылады. V. Тамыр кеңітетін дәрі-дәрмектер. 2,4 %-дық 10 мл эуфиллин венага баяу 10 рет немесе 20 % папа- верип бұлшық етке 10 рет; 2,0 мл — 2 % лапаверин глюкоза ағымымен венаға; 2—4 шг — 2 % но-шпа бүлшық етке 7—10 рет; 1 таблетка нико- верин күніне 3 рет 10 күн бойы; 2—4 мл гаігидор венаға, 300 мл - 10 % глюкозаға қосылған 20 мл — 5 % гаммолон тамшылатып венаға; 200 мг актовегин минутына 40 тамшыдан венаға жіберіледі. 58
Дифференцияланған терапия (емдік шаралар) Геморрагиялык инсультті емдеу үшін коагулянггар: венаға 10 %- дық ’6 мл хлорлы кальций, 10 %-дық 2,0 мг викаеол; бұлшық етке 10 %-дық 10 мл кальций глюконаты, тәулігіне 2 рет Імл рутамин, 0,02 мл рутин апта бойы күніне 2—3 рет, антифибринолиздік препараттар: 20-30 млн бірлік контрикал тамшы түріпле 2—4 сагат бойы (егер бірінші инъекциядан сырқаттың жағдайы түзелмесе, оны қайта- лайды, бірақ тәулігіне 2-ден артық болмауы керек); 100 мың бірлік тразилол (соңынан тамшы түрінде 4—10 күн бойы 12 сағат сайын), аз^ирамин (эпсилопаминокапрон қышқылы ерітіндісі) 3—6 сағат "аралығында төулігіне 3 рет, 250 мг дицинон (циклонамин) венаға немесе 250-500 мг-нан бұлшық етке жіберіледі. Оның тәулікгік дозасы - 500—1000 мг. Синтетикалық ингибиторлар ми тамырларының аневризмі жары- луынан тор қабық асты кеңістігіне көп қан құйылған жағдайда қажет болады. Ишемиялық инсультті емдеу үшін 30 минут бойы 1—2 млн бірлік стрептокиназа тағайывдалады. Аллергиялық реакцияларды болдырмау үшін венаға 30 мг преднизолон салынады. Әрмен қарай оның әсерін сақтап қалатын дозалары (7—10 млн бірлік) 18—24 сағат бойы тамшы түрівде жіберіледі. Магистралдық тамырлардың тромбозында 300—350 мл физиоло- гиялық ерітіндіге қосылған 20—30 мың бірлік фибринолизин (осы ампуланың ішіне 10 мың бірлік гепарин қосылады) қолданылады. і Бүл қоспа венаға 4—5сағатбойы минутына 16—20 тамшыдан жібе- ріледі. Алғашқы күні венаға тәулігіне 6 рет, екінші күннен тәулігіне 3—4 реттен 10 мың бірлік жіберіледі. Фибринолизин бірінші күні нэтиже бермеген жағдайда сол дозасы екінші күні қайталанады. Тікелей әсер ететін антикоагулянтгармен емдегенде қан ұю уақьпы алғашқы деңгейінен 2 есе артпауы тиіс. Егер артса, онда гепарин ^қайтып салынбайды. Ауру басталғаннаңекінші күннен әрі қарай тікелей өсері болмайтын антикоагулянттар (0,3 мг неодикумарин 2 рет, 4 мг синкумар 3 рет, 0,003 мг фенилин 3 рет, 0,05 мг омирин 2-3 рет) протромбин иңдексін бақылау арқылы тағайындалады. Ол 50 %-дан төменболмау керек. Емдеу мерзімі 1 айдай немесе одан артық. Қанды сүйылту (гемодимоция) оның микроциркуляциясын жақ- сартуға көмектеседі. Ол үшін венаға минутына 20 тамшыдан аспайтын 400 мл полиглюкин немесе реополиглюкин жіберіледі. Бүл жағдайда 59
артерия қысымының артуы мен ангиоспазм болуы ықтимал. Сондықтан ерітіндіге 2,4 %-дық 10 мл эуфиллин қосылады. Емдеу мерзімі инсульт басталуынан 7 күнге созылады. Препарат тромболитгік терапия жүргі- зілмеген, артериялық қысымы төмен немесе қалыпты мөлшерден озгермеген науқастарға тағайындалады. Қалыпқа келу мен резидуалдық кезевде емдеу I. Кинезогерапия және массаж (уқалау). Бұл-қан айналысы мен трофиканы жақсартады, бүлшық етгің сіресуін азайтады. Алғашқы күн- дері төсек тартып жатқан науқастың қалпын озгертіп отырған жон: 1) шалқадан жатқызу, сау бүйірге ауыстыру, қол-аяғын абайлан* ** бүгіп-жазу; 2) терең тыныстық қимылдар жасату; 3) контрактура болады-ау деген жаққа қарама-қарсы күйге 30 минуттан күніне 3—4 рет ауыстыру; 4) қолын 90п-қа бұрып, білек пен саусақтарын жазу. Аяғын жамбас-сан мен тізе буыньшан біраз бүгіп, тізс-табан буынын жазу керек. II. Емдік гимнастика. Науқас есін жиып, жүрек пен тыныс алу қызметі жонделгеннен кейін тағайындалады. Ол салданған аяқ-қолға еппен массаж жасаумен (уқалау, ысқылау, бүлшық еттерді созғылау) бірге қолданылады. Тонусы жоғары бұлшық еттерді аздап сипайды. Бірінші аптаның соңы мен екінші аптаның басында белсенді қимылдар жасатуға кірісу керек. Әуелі науқасты жігерлендіруге және дәрі-дәрмектер (элатин, меликтин, аминазин, дипезин) комегімен аяқ- қол бүлшық етгерінің тонусын төмендетуге тырысқан жөн. Одан кейін төсекге қол-аяғын абайлап жазып-бүге бастайды (арқасының астына тығыз жастық тосеу керек). Одан әрі төсек маңында кезекпен сау және салданған аяғымен түруды үйретеді, бір орында адымдап бас- қызады және жүргізеді. Қол ұшының нәзік қимылдарын дамыту үшін текшемен, доппен жатгығулар жасатады, түймелерді салып, ағьптырады. Белсеңді қимыл- дарды буыңдардың жоғарғы жағынан бастап, біртіндеп баяу түрлерімен жалғастырады. Одан әрі емдік гимнастика көмегімен жүйелі түрде қимыл-әрекеттерді қалыптастыруға ерекше мән беріледі. Жаяу серуендер мен бау-бақшада аздап жұмыс істеу де пайдалы. Ми тамырлары ауруларыныц алдын алу мақсатында жүргізілетін шаралар: 1) созылмалы тамыр ауруларының, ең алдымен атеросклероз бен артериялық гипертонияның алдын алу; 60
2) оң эмоциялары мол бірқалыпты сабырлы өмір сүру; 3) дснс қимылдары мен демалу уақыттарын ретімен алмастырып отыру; 4) тамақтану режимін сақтау; 5) атеросклерозға қарсы дәрі-дәрмектерді (йодты препараттар, диоспанин, метионин, т.б.) дер кезінде қолдану; 6) қолайлы қимыл-әрекетгер арқылы дене шынықтыру. Дсне қимылдары мен гимнастика зат алмасу үрдісінің дүрыс дамуы мен қан айналысын тек қана бүлшық етгерде ғана емес, сонымен қатар басқа да дене мүшелерінде, оның ішінде мида да жақсартады. - Ми қан айналысы шұғыл бүзылыстарының нәтижесі қолайлы (жайлы) немесе қолайсыз болуы ықтимал. Қолайлы нәтижеге шағын патологиялық ошақ (кіші-гірім мишық гематомасы мен ми қыртысы астыңдағы жұмсақ ошақтар, т.б.) пен естен тану мерзімі бірнеше минут немесе сағаттан аспаған жағдайда және уақытында ауруханада болып дүрыс ем қолданғанда жетуге болады. Қолайсыз нәтиже инсульттер асқынған атеросклероз немесе аритмия мен инфаркг түріндегі жүрек аурулары жөне 4 тәуліктен асқан кома жағдайында болады. Еңбекке жарамдылықты сараптау. Инсультпен ауырғандар 2—4 ай бойы еңбекке жарамсыз болады. Үзақ мерзімге созылған немесе бүзылған функциялар қалпына келмеген жағдайда науқастар мүгедек- тікке ауыстырылады. Оларға патологиялық үрдістің ауырлығына және косібіне сәйкес мүгедектік топ тағайыңдалады. Аяқ-қолы салданған және афазиясы бар сырқаттар басқа адамдардың күтімінё мәжбүр болғандықтан, оларға бірінші топтағы мүгедектік беріледі. Ми қан айналысы күрт бұзылып ауырғандарға ауыр дене еңбегін. ыстық, дымқыл цехтардағы және улы заттар кездесетін жүмыс орындарын ұсынуға болмайды. 3.1.4.6. Лакунарлық инфаркт Француз невропатологы П. Мари 1901 жылы тұңғыш рет ішкі каі|сулаға (оралған қабатқа) орналасқан лакунарлық инфаркт туралы жа^цы. Лакуна (французша Іасипе — көлшік) — ми артериялары ұсақ тармақшаларының алғашқы рет зақымдануына байланысты терең орналасқан көлемі аса кіші инфарктер. Олар аса жиі ми қыртыс асты түйіндерінде, ішкі капсулада, варолиев кепірінде, кейде ми қатпар- ларының ақ затында пайда болып, күрт бүзылатын ми қан айналысы турлерінің 20 %-ын құрайды. Үсақ артериялық тармақтардың зақым- дануы оларда микроатеромалар, липогиалиноз жоне фибриноидтық 61
некроз дамуына байланысты. Мұндайда микроэмболиялар болуы да мүмкін. Лакуналардың орналасуы жасымық тәрізді ядро мен жолақ дене артерияларының, көру томпешігін тесіп өтетін артқы ми артериясы бұтақтарының және негізгі (базиллярлық) парамедиандық тармақ- тарының жиі зақымдануына байланысты. Лакунарлық инфарктің пайда болуы мен дамуына артериялық гипертония, қант диабеті, сифилистік және арнаулы емес инфекциялы-аллергиялық васкулиттер әсер етеді. Лакунарлық инфарктің клиникасы комггьютерлік немесе магниіті- резонанстық томографиялық тексерістер комегімен (10-сурет) дәледденген аурудың біртіңдеп (көпшілік жағдайда бірнеше сағат немссе тәулік ішінде), әсіресе артериялық қысымның котерілуі кезінде басталып дамуымен ерекшеленеді. Осы уақытқа дейін лакунарлық инфарктің 20-ға жуық синдромдары белгілі. Олардың арасында мына төмендегі синдромдар аса жиі кездеседі. 10-сурет. Мидың компьютерлік томограммасы. Мидың сол жақ жарты шары ақ затындағы лакунарлық инфаркт 1. “Қимыл бүзьшымдарынсыз отетін” инсульт лакунарлық инсульт- тердің 60 %-ын қамтңды да, басқадай неврологиялық симптомдарсыз немесе олар аса білінбейтін жағдайда савдану немесе гемипарез түрінде көрініс береді. Лакуналар аса жиі ішкі капсуланың артқы аяқшасьпіда, сирегірек сәулелі тәжде, варолиев көпірінде және сопақша мидың пирамидалар аймағында пайда болады. Қимыл бұзылымдары аяқ- қолда ауырлану, жансыздану, мұздау және гипестезия түріңце білінетін сезімділік бузылымдарымен қосарлануы мұмкін. 2. Агаксиялық гемипарез лакуналар сәулелі тәжде, ішкі капсуланың артқы аяқшасында немесе варолиев көпірінде орналасқанда пайда болады. Оның клиникасында қимыл тепе-теңдігінің (коордиңациясы- ның) патолоғиялық ошақ жағында бұзылуы мен аяқ күшінің әлсіреуі (көбіне дисталдық бөлігіңце), қол күшінің сәл кемуі немесе оның өзгер- меуі жөне ым бүлшық еттерінің аздаған парезі басымырақ байқалады. 62
3. Дизартрия мен “ебінен айырылган” қол сиядромы — патологиялық ошақ жагында ым мен қол-аяқ бүлінық еттерінің парезімен қосарлана сөйлеу бұзылысы мен қолда атаксияның пайда болуы. Лакуналар ІшкІ капсуланың аяқшасы мен ми табанынан табылады. 4. Гиперкинездік синдромдар лакуналар жолақ денеде, сөулелі тәжде, субталамикалық ядро мен көру төмпешігінде, ішкі капсуланың аяқшасы мен жасымық тәрізді ядрода орналасқанда пайда болып, гемихорея мен гемибаллизм немесе торсионды дистония түрінде көрініс береді. Аталмыш синдром кейде инсульт басталуынан бірнеше ай өткенде білінуі мүмкін (кешіккен дистония). 5. “Сезімділік бұзылыстарымен ғана байқалатын инсульт” көру том- пешігінің, әсіресе оның артқы үстіңгі ядроларының, байланыстарының зақымдануынан болады. Көбіне дизестезия, гиперпатия және ауырсы- нумен қабаттаса кездесетін сезімділіктің бүтіндей немесе жартылай бүлінуі баиқалады. Лакунаның көру төмпешігінде болуына сезімділіктің бұзылу шекарасының дәл орталық линиядан айқын білінуі тән. Басқа да неврологиялық бүзылымдар болуы мүмкін. Мысалы, екі жақтан капсулдық инфаркт болғанда мутизм, сөз бүзылуы, есінің озгеруі, деменция сияқты өзгерістер байқалады. Лакуналдық инфаркті емдеу және оның алдын алу шараларының ишемиялық инсультген айырмашылығы жоқ. 3.1.4.7. Балаларда ми қан айналысыньщ күрт бұзылулары Балалар мен жасөспірімдерде, ересекгерге қарағанда, ми қан айналы- сының күрт бұзылуы өте сирек болады. Балаларда ми қан айналысының бұзылуларына магистралдық және ми қан тамырларының аномалиясы мен ақаулары (дефектілері), тамыр жүйесінің инфекциялық және инфекциялы-аллергиялық аурулары, кейбір ішкі ағзалардың ауыр патологиясы мен жарақаттары себеп болады. > Ми қан айналысының әр түрлі бұзылыстарының жиілігі баланың жас мөлшеріне байланысты. Бұған туа немесе жүре пайда болатын жүрек ақауларынан, артериялық гипертониядан, т.б. болатын гемодинами- калық бұзылыстар жатады. Мәселен, жаңа туған нәрестеде туу кезіндегі жарақатгар мен гипоксияға байланысты бас сүйек қуысы ішіне қан құйылады. Мектеи жасындагы балалардың арасыңца инсультгер тамыр аневризмасы мен инфекциялы-аллергиялық васкулитгерге байланысты пайда болады. Қан аурулары арасында геморрагиялық инсульттің себебі ретінде лейкоздар бірінші орын алады. Бас сүйек қуысы ішіндегі геморра- 63
гияның орналасуы мен даму ерекшеліктері белгілі дәрежеде лейкоздың түрлеріне байланысты. Миелобластомдық яейкозда кома мен топтап оршитін эпилептикалық талмаларымен сипатталатын ми қан айналы- сының бүзылуы шүғыл пайда болады. Мүндай жағдайда орескел ошақты симптомдар болмайды. Тор кабық асты кеңістігі — паренхима- тоздық қан қүйылулар лимфоидтық лейкозда жиі байқалады да, жалпы ми симптомдарының біртіндеп өрбуімен сипатталады. Мснингеалдық синдром мүндайда аздап білінеді немесе болмауы да ықтимал. Балаларда геморрагиялық инсульттің пайда болуына дәнекер- тканьдық қүрылымдардьщ жүйелік аурулары (жүйелік қызыл жегі. түйіндік периартериит) әсер етуі мүмкін. Мига қан қүйылу мундайда,, ересектермен салыстырғанда, жылдамырақ өтеді, Балаларда ишемиялық инсульт, геморрагияға қарағанда, сирск кездеседі. Оларіа туа және жүре пайда болатын жүрек ақауы, жүрек қызметінің жетіспеушілігі (кемшілігі), токсико-инфекциялық жоне инфекциялы-аллергиялық васкулиттер себеп болуы мүмкін. Балаларда кездесетін ми қан айналысы бұзылымдарын емдеу принциптерінің ересектердікінен айырмашылығы жоқ. Тек қана қолданылатын дәрі-дәрмектердің дозасы мен үзақтығы баланың жас мөлшеріне байланысты. 3.1.4.8. Вена кан айналысының яүрт бүзылыстары Бас сүйек іші веналары мен веналық қоймалар (синустар) аурутары тромбоз, тромбофлебит және колемді үрдіс сығуымен веналардын бітелуінен пайда болады. Веналар мен веналық синустар тромбозыпьщ пайда болуыяа әр түрл этиологиялық факторлар (қабыну үрдісіері, жүкгілік, босану, опцгадия іш тастэу. бас сүйек-ми жарақаттары, сепсис, ми ісігі, миграцияльь тромбофлебит) әсер етеді. Веналардың оқшау тромбозы васкулит об;штераііиялайтын тромбофлебит және ми ісігіне байланысты дамцды Веналардың тромбофлебиті екіқабат әйелдердс және олар босанғаі кезде байқалуы мүмкін. Веналар мен веналық синустар тромбозының патогенезінде орга низмнін реактивтілігі озгерген жағдайдағы гемодинамикалы факторлар (қан ағысының баяулауы), веналардың зақымдануы, қа құрамы әзгеруінің (ұйығыштығының жоғарылауы) маңызы зор. Вена қоймалары тромбозының клиникалық белгілері бас ауыруъ беттің немесе бас терісінің сарсып ісінуі, менингеалдық симптомда^ 64
дене қызуының көтерілуі, лейкоцитоз және үдеген ЭТЖ арқылы білінеді. Ес-түстің өрескел бұзылуы да жиі кездесуі ықтимал. Жоғары бойлық синус тромбозында сыртқы веналардың (төбе, мандай, мүрынның түбі, қабақ) кеңеюі мен сарсып ісінуі, мұрыннан қан ағу байқалады. Оның клиникасы бастың қатгы ауыруы, қүсу, бас айналу және кору нерві үрпісінің іркілуімен сипатталады. Ес-түс бүзылуы (есеңгіреу, кома) жиі кездеседі. Сіреспелі талмалар (жиірек джексондық), гемиплегия, аяқ параплегиясы, зәр үстай алмау, тетраплегия, т.б. симптомдар болуы ықтимал. Ірінді отит, мастоидитгің асқынуынан жиі пайда болатын салма іәрізді және колденең синустардың тромбозы клиникасында жалпы инфекциялық симптомдар (дене қызуының көтерілуі, лейкоцитоз, үдемелі ЭТЖ) емізік төрізді өсіндінің сарсып ісінуі, ауырсынуы жөне шайнағанда немесе басты сау жағына бұрғандағы ауырсынумен қабаттасады. Кейде зақымданған жағында көру нерві үрпісінің іркілуі байқалады. Тромбоздың мойындырык венасына таралуы оның ісінуі мен ауырсынуы, тіл-жүтқыншақ, кезбс және қосымша нервтердің зақым- дану симптомдары (дыбыс өзгеруі, жұтынудың қиындауы, жұтқыншақ гиперестезиясы, тілдің артқы бөлігінде дәм сезбеу, кеуде-бұғана-емізік және трапеция тәрізді бұлшық етгер парезі) арқылы байқалады. Жоғары тасты синус тромбозына үшкіл нерв тарайтын аймақтардың ауыруы немесе парестезиялар тән. Қуысты синус тромбозына жалпы инфекциялық синдром (дене қызуы көтерілуі, үдемелі ЭТЖ, лейко- цитоз, сепсистік жағдайлар) тән, ол веналардың кеңуі, көз қуысы * аймағы мен қабақтың сарсып ісінуі, хемоз, экзофтальм, көз қозғалт- қыш, шығыршық жөне әкеткіш нервтерінің, сонымен қатар үшкіл нервтің жоғары тармағының зақымдану симптомдары арқылы білінеді. Кейде кору және жоғарғы жақ нерві зақымдануы да байқалады, қабыну процесі синустан ұйқы артериясына ауысып, онда тромбоз ^олуы ықтимал. Веналық синустар тромбозы кезінде патологиялық үрдіс көбінесе мидың сыртқы веиаларын да қамтңды. Мұндай жағдайда ми қыртысы әр алуан аймақтарының зақымдану симптомдары пайда болып, ми қыртысы тітіркенуі немесе олардың қызметі бүліну клиникасы көрі- ніс береді. Ми веналарының тромбозы біртіндеп дамиды да, артерия тром- бозынан жайлырақ білінеді. Оған бас ауыруы, лоқсу, құсу, көз түбін- дегі іркілу құбылыстары тән. Сонымен қатар менингеалдық симптомдар да жиі кездеседі. Осы жағдайда парез және салдық, афазия, гемианоп- 65
сия және сезімділік бұзылуы байқалады. Аталған симптомдар озгергіш- тігі мен олардын біліну деңгейінің тұрақсыздығы аркылы ерегапеленеді. Ми қыртысы веналарының тромбозы кезіңде психомоторлық қозу, жалпы немесе джексондық эпилепсия тәрізді үстамалар, моно-, пара- және гемиплегиялар. көз қарашығының кеңеюі, сезімділік бүзылысы, т.б, белгілер пайда болады. Ми ішіндегі веналардың тромбозы болғанда кома, бүлшық еттер тонусының экстрапирамидтік жогарылауы, тризм жоне гиперсаливация байқалады. Үлкен ми венасы зақымданса, кома, сіреспе үстамалар, денс қызуының көтерілуі, шүйде бүлшық еттерінің сіресіп қатаюы айқыш білінеді. Мишық веналарының тромбозына атония, атаксия, амнезия, т.б. тән. Тромбофлебит организмде инфекциялық ошақ (гайморит, фронтит. т.б.) болған жагдайда кобінесе мидың сыртқы веналарында пайда болады. Ауру күрт басталып, дене қызуы көтерілуі, қалтырау, жалпы милық және ми қабығы зақымдануы симптомдары және сіреспе үстамалар байқалады. Бұл симптомдар тұрақсыз болып келеді. Емдеу шаралары шұғыл түрде веналық іркілістерді жою немесе азайтуға, бас сүйек қуысы ішінің қысымын төмендетуге багытталуы тиіс. Ол үшін жүрек глюкозидтері, кофеин, маннит, фуросемид, глице- рин, дихлортиазид, диакарб және басқа да зәр жүргізетін препаратгар, эуфиллин, құрамында калий бар дәрі-дәрмектер тағайындалады. Венадан қан өткізуді жақсарту үшін бүлшық етке күніне 1 рет 3 мл (0,05 %) кокарбоксилаза салынады, күніне 3~4 рет 0,2 мл гливенол ішу керек. бүлпіық етке 2,5 %-дық 2 мл галидор жіберілуі де ықпалын тигізеді. Сонымен қатар емізік тәрізді өсік пен самай аймағына бірнешё қайтара сүлік салу (күніне 6—10 сүлік) да жақсы нәтиже береді. Ми жүлын сүйығында ксантохромия мен мида геморрагия белгілері болмаса, тікелей әсер ететін (гепарин) және тікелей әсер етпейтін (неодикумарин немесе пелантан, синкумар, фенилин) антикоаіулянттар қолданылады. Аталған емдік шаралар қанның коагуляниялық қабілетін тексеру (плазманың гепаринге толеранттығы, қанның ұю мерзімі, протромбиндік индекс, т.б.) арқылы бақылануы тиіс. Тері астына қан құйылғанда, мұрын қанағанда жөне гематурия болғанда антикоа- гулянттарды әрмен қарай қолдануға болмайды. Ингаляциялар жасау немесе оттегін жіберу, оттегі бөлмесіңде болу пайдалы. Сырқатқа басын шалқайтып биіктеу немесе жүресінен отыру қолайлы болады. 66
Көп молшерде антибиотиктер мен сульфаниламидтық препараттар қолданылады. Инфекцияның алғашқы ошагьш жедел жою талап етіледі. Мысалы, мастоидитті, отитті және карбункулды операция арқылы емдеу керек. Көлденең синус тромбозында синусты ашып, тромбаны алып тастайды. 3.1.5. Ми қан айналысының созылмалы жетіспеушілігі 3.1.5.1. Ми кан айналысы жетіспеушілігінің алғашқы белгілері Миды қанмен қамтамасыз ету жеткіліксіздігінің алғашқы көріністері аурулардың халықаралық жікгелуінде ескерілмеген және олардың паңда болуына әсер ететін аурулардың белгілеріне сәйкес келмейді. Миды қанмен қамтамасыз ету жеткіліксіздігі аурудың басталуын корсетпейді, ойткені соңғысы үзақ уақыт бойы білінбей өтуі ықтимал. Ми қан айналысы жетімсіздігінің алғашқы белгілерін анықтауға әдетге қызбалық пен ой әрекеті күшейгенде пайда болатын бас ауьгруы, жүйесіз бас айналу, бастағы шуыл, есте сақтау мен ой еңбегі қабілетінің төмендеуі негіз болады. Егер осы аталған симптомдардың екеуі немесе одан көбі жиі қайталанса не үзақ сақталса (кейінгі үш ай бойы) және ми зақымдануының ошақтық симптомдары білінбесе, онда ми қан айналысы жетімсіздігінің алғашқы белгілері туралы ойлауға болады. Жоғарыда келтірілген клиникалық белгілер ми қан тамырлары патологиясымен ғана емес, басқа да факторлармен (созылмалы инфекция, невроз, аллергиялықжағдайлар, ісіктер, т.б.) байланысты болатындығын естен шығармау керек. Сондықтан оларға дифферен- циалдық диагноз жүргізғен жөн. Диагноз реоэнцефалограмма, допплерограмма, электрокардио- граммадағы, көз түбіндегі, қанның реологиялық көрсеткіщтеріндегі, һипидтык спектрдегі өзгерістермен, артериялық қысымның ауыт- қуымен, т.б. дәлелденуі мүмкін. Емдеу-профилактикалық шаралар ми қан тамырларының созылмалы кемшіліктерінің үдеуі мен ми қан айналысының күрт бүзылуын болдырмауға бағытгалады. Сол себепті диспансерлік бақылау кезінде негізгі қан тамырлар ауруын жою мен сырқатгарды күнделікті өмірге бейімдеу, еңбек пен демалыс режимін қалыптастыру, санаторийлық- курорттық емдеу, т.б. шаралар қолдану керек. 67
3.1.5.2. Дисциркулягорлык энцефалопатия ТМД елдерінде пайдаланылатын классификация (жікгелу) бойынша дисциркуляторлық энцефалопатия “қан айналысының үдемелі бұзьі- луы” ретінде қарастырылады. Ол ми тканінде ұсақ ошақты некроздар туғызатын қан айналысының үдемелі жеткіліксіздігімен білінеді. Дисциркуляторлық энцефалопатияның пайда болуына атеросклероз, артериялық гипертония және олардың қосарлануы, сирегірек ревматизм, васкулиттер, қан аурулары, қант диабеті, т.б. себеіггер әсер етеді. Қан айналысы жетімсіздігі және оған байланысты үдемелі гипоксия уақыт өте глиялдық элементтердің қосымша реакциясы және үсақ кисталар мен глиялық тыртықтардың қалыптасуы, нерз клеткаларының ишемиялық атрофиясы (семуі) пайда болуында маңызды роль атқарады. Бүл өзгерістер ми қыртысы мен қыртыс асты түйіндерінде аса айқын білінеді. Сонымен қатар тор қабық асты кеңістігі мен қарыншалар жүйесінің кеңеюі белгі береді. Дисциркуляторлық энцефалопатияның патогенезінде ангиоспазм- дар, бас пен мидың магистралдық қан тамырларының бітеліп қалуы, қайталана беретін микротромбоздар мен тромбоэмболиялар, қан құйылған үсақ ошақтар, бас сүйек қуысы мен омыртқа өзегінен вена қан ағысының қиындауы маңызды роль атқарады. Этиологиялық себептеріне байланысты дисциркуляторлық энце- фалопатияны бірнеше түрге бөлуге болады. Күнделікті тәжірибеде атеросклероздық және гипертониялық энцефалопатия, басқаларына қарағанда, жиі кездеседі. Клиникада атеросклероздық энцефалопатияны шартты тұрде үш кезеңге бөлуге болады (А. Я. Минц, 1970; Е.В. Шмидт, 1970, 1985). Біршші (алғашқы) кезең көбінесе 50 мен 60 жас аралығында байқалып, жалған неврастениялық (псевдоневрастениялық) немесе астениялық синдромға қатысты симптомдар үштігі (бас ауыруы, бас ' айналу және есте сақтау қабілетініңбүзылуы) пайда болады. Бас адетте таралымды, сырқырап ауырғандай болады да, шамадан тыс ой еңбегін атқару кезінде және ауасы азайған бөлмеде күшейе түседі. Бас айиалуы кебіне жүйесіз болады және оған тепе-теңцік бұзылуы мен жүргенде теңселу қабаттасады. Формалды есте сақтау (өтіп жатқан уақиғаларды) қабілеті бұзылады. Сырқат өсіресе кісі аггары мен телефон номерлерін есіне сақтай алмайды. Көсібіне байланысты нәрселерді үмытпайды. Әдетте сырқаттың жағдайы тәулік соңыңда нашарлайды. Оның коңіл- күйі біркелкі емес, көбінесе басылыңқы болады, ипохондриялық белгілер мен жігерсіздік байқалады. 68
Психологиялық зерттеу нөтижесінде психологиялық үрдістердің салғырттығы (инерггігі), түйсінушіліктің тарылуы, көңіл аудару мен жады- ның бұзылуы, қаггы әлсірегендігі (жүдегендігі) анықталады. Мидағы ошақтық зақымданудың жекелеген шашыранды микросимптомдары (коз қарашыгының кішіреюі, көз қарашық реакциясының солғывдығы, бет-мұрын әжімі мен сіңір рефлекстерінің асимметриясы, оралдық автоматизм симптомдары, вегетативтік дистония белгілері) білінеді. Науқастардың жағдайы өдетте шаршағанда, ұйқы қанбағанда төмендейді (нашарлайды). Үйқыдан тұрған бетге дұрыс режим сақтаған науқастар өзін жақсы сезінеді. Бұрыннан қалыптасқан біліктілігі, іскерлігі және дағдылары бар сырқатгың мамандығы бойынша жұмыс атқаруы шектелмейді, бірақ жаңалықты, өсіресе жаңа мамандықты игеру қиындық туғызады. Олар үшін үнемі эмоционалдық күш- қуатты қажет ететін, жауапты шешімдерді қабылдау, т.б. байланысты үйреншікті іс-әрекеттерді атқару қиынға соғуы ықтимал. Екінші (айқын білінетін) кезеңінде науқастар тіпті аса күрделі емес үйреншікті іс-әрекеттердІ орындау кезінде тез шаршап, одан үзақ уақыт бойы айыға алмайды. Олардың қалаулары мен мүқтаждықтары азайып, жадында сақтау қабілеті төмендей береді. Науқастар енжар бола бастайды, күнделікті оқиғаларға назар аудармайды, көбінесе ашуланшақ, окпешіл, кейде эгоцентрлі (дүние кілті оз қолында тұрған- дай) болады. Оларда ұмытшақтық, сөзуарлық, тәптіштеуге машықтану, ұсақ-түйекке аса коп назар аудару байкалуы мүмкін. Науқас басқа адамдармен қатынастарында өзіне ерекше көңіл аударуды қалайтын- дығын, “тұтқырлығын” байқатады. Күнделікті уақиғаларды есінде сақтай алмайды да, бүрын басынан кешкендерін, кейде оған конфабу- ляция элементгерін (ұмытқандарын ойдан шығарумен толықтыру, оны сырқат шын болған деп қабылдайды) араластырып, баяндап береді. Чейропсихологиялық зерггеулер интеллектінің өзгерістерін (талдап қорыту мен абстракты ойлау қабілетінің төмендеуі, т.б.) байқауға мүмкіндік береді. Сырқаттар өзінің психикалық іс-әрекетінің кемші- лігіне иазар аударьш, отбасындағы, үжымдағы және қоғамдағы орнына дұрыс баға бере алмайды. Олар өздерінің еңбектегі бұрынғы табыста- рын басқалардың мойындауын талап етеді, еңбектегі қабілет, мүмкін- діктерін дүрыс бағаламайды. Егер мұндайда қарсылық кездестірсе немесе түсінбестік болса, онда өкпелеп, кейде даулы жағдайларға дейін барады. Бірінші кезеңде байқалған клиникалық белгілер айқын және түрақты бола бастайды. Бас ауруы үнемі маза бермейді, бас айналуы, тепе-тендік бұзылыстары, оралдық автоматизм симптомдары айқындала 69
түсіп, анда-санда фотопсиялар пайда болады- Патологиялық рефлекстер болуы да ықтимал. Кейде сырқаттар сөздерді дұрыс айта алмайды, паркинсонизм белгілері пайда болып, асқындай береді. Үшіішгі (аса айқын) кезең ми дистрофиясы белгілерінің айқындала түсуімен сипатгалады. Екінші кезеңце байқалатын психологиялык және неврологиялық симптомдар айқындала түсіп, одан әрі өрши береді. Интеллектуалды-мнестикалық функцияның үдемелі бүлінуі көңіл- күйінің жыдцам әрі жиі өзгеруімен, кейде тежеусіздік пен белсеңділікке өуестенумен кабаттасады. Алжасу айқын білініп, жалған булбарлық синдромның белгілері (зорлана жылау, күлу) айғақтана түседі. Интеллектінің томеңдеуі атеросклероздық деменция деңгейіне дейін білінуі мүмкін. Әдетте ми зақымдануының кең таралғанын (диффуадық) білдіретін көптеген патологиялық симіггомдар байқалады. Аса өрескел патология (гемисиндром, сөйлеу қабілетінің бұзылыстары, мишықтық және ми бағандық симптомдар, т.б.) белгілі ми тамырларының патологиялық үрдіске басым үшырағандығына дәлел бола алады. Атеросклероздық энцефалопатия диагнозын дәлелдеуде көз түбін тексеру, электро- жөне реоэнцефалография, допплерография және электрокардиография, сонымен қатар компьютерлік жөне магниггі- резонанстық томография көмегімен алынған деректер аса пайдалы. Офгальмоскопиялық зертгеу нәтижесінде атеросклероздық энцефа- лопатияның бірінші кезеңінде көз түбі артерияларының тарылуы мен веналары ирелендеп, біршама кеңейгені байқалады. Реоэнцефалограм- маларда реографиялық толқындар ұшының дөңгелекгенуі, жоғары көтерілетін белігінің тік құламасы кішірейіп, дикротгық гістщ тегістел- гендігі көрініс береді. Кейін толқыңдар ұшы тығыздалады немесе олар арка тәрізденіп, амплитудасы азаяды да, реограмманың төменгі бөлігінде дикроттық (қосымша) толқындар түгелімен жойылады. Электроэнцефалограммаларда альфа-ритмінің жалпылама төмеңдеуі мен орналасу ретінің бүзылуы баяу ритмдердің пайда болуы, кейін олардың үдеуі (дельта толқынға дейін) байқаяады. КомпьютерлІк томография көмегімен алынған деректер қалыпты (11-сурет) жағдайлардағы корсеткіштер немесе бірінші кезеңцегі атро- фияның аздаган белгілерінен екінші кезендегі көбірек айқындалатын үсақ ошақты өзгерістер, одан өрі үшінші кезеңде болатын аса айқын білінетін ми қыртысы семуі мен ми жарты шарындағы көптеген гиподенсивтік ошақты гидроцефалиялар динамикасын көрсетеді. Агеросклероздың объективгік белгілері энцефалопатияның клиника- лық көріністерінің біліну деңгейіне сойкес келе бермейтіндігш ескерген 70
П-сурет. Аі еросклероздык дисциркуляторлы эішефалопатмямен ауыратын сырқат миыньщ компыотерлік томограммасы. КТ-да: мидың оң жақ жарты шарьшдағы жоғарғы маңдай. өзегінің кеңеюі •жөн. Неврологиялық симптоматиканың біліну деңгейі мен сырқат- тардың психикалык әрекеттері арасындағы байланыстардың бұзылуы жиі кездеседі. Егер атеросклероздық энцефалопатияның бірінші кезеңівде науқас- тардың еңбекке жарамдылығы сақталса, екінші кезецде темендеуі мүмкін, оларға кобінесе мүгедектік тагайьшдатады. Үшінші кезевде аурулар еңбекке жарамсыз болады да, көп жағдайда басқаның кемегін қажет етеді. Гипертониялық энцефалопатвдның атеросклероздык энцефалопа- тиядан кейбір айырмашылығы бар. Ол айқындалған гипертониясы бар сырқаттарда, көбінесе орта жастағыларда пайда болады. Клиника- сында жалпы милық симптомдар (өсіресе бас ауруы) басым болады. Соңынан бас сүйек қуысы гипертензиясы пайда болып, үдей түседі. Ми зақымдануының ошақтық симптомдары, қайталана беретін цсрсбраддық гипертензиялық криздер де бірінен соң бірі пайда болып, сатылаіі үдей түседі. Эмоция түрақсыздығы, вегетативтік дистония жөне бас сүйек қуысы гипертензиясы айқынырақ білінеді. Көз түбінде гипертониялық ретинопатия белгілері көрініс береді. РЭГ~да дикротгық тістің жоғары көтерілуі, кейде оның екі айыр болғандығы білінеді. Веноздық энцефалопатөя. Веноздық энцефалопатия жүрек немссе жүрск-өкпе кызметінің кемшілігінен және бас сүйек тігістерінің ерте бітуінен болатын краниосіеноздың саидарынан пайда болады. Мүн- дайда бас сүйек қуысы веналары жүйесінде іркіліс, периваскулярлық сарсьш. ісіну, капиллярдың жабысып бітеліп қалуы, нүктелі қан құйылу. бас сүйекқуысы қысымының жоғарылауы байқалады. Иауқастарды. үйқыдан оянғанда, таң ата күшейе тусетін бас ауруы мазалайды, ?>ас ауруы деыеге күш түск&ндс, жөтелгенде үдей түседі. Сы.]іқаттың уйқысы бүзылып. біршама есеңгірегсндігі байқалады. 71
Оларда ми қүрылымдарындағы көптеген кіші-гірім ошақты өзгеріс- терді білдіретін шашыранды симптомдар анықталады. Аса ауыр жағ- дайларда бас сүйек қуысы қысымының жоғарылау (гипертензия) белгілері білінеді. Реоэнцефалограммаларда веналық іркіліс (реографиялық толқын- дардың төмендейгін бөлігінің соңында немесе систола алды фазасында қосымша веналық толқындардың пайда болуы) көрініс береді. Мүн- дайда негізгі толқынның төмендейтін бөлігі кейде изолиниядан төмен түсіп кетеді. 3.1.5.3. Ми қан айналысының созылмалы жегіспеушілігін емдеу Ең алдымен ми қан айналысының созылмалы кемшілігінің пайда болуына әсер ететін жүрек-тамыр патологиясын, көбінесе атеросклероз бен артериялық гипертонияны емдеу керек. Сырқатгарға атеросклерозға қарсы жоне гипотензивтік дәрілерді, ал кей жағдайларда ми қан ағысын, Қанның реологиялық қасиетгерін жақсартатын кардиотониялық пре- паратгар (кавинтон, трентал, контрикал, инстенон, т.б.), сарсьш ісінуге Қарсы дәрілер (лазикс, гипотиазид, т.б.) тағайындалады. Осы мақсатпен ұзақ уақыт танаканды қолдануға болады. Сырқаттар шамадан тыс эмоцияяық, интеллектуалдық және физикалық өрекетгерден, қапырық бөлмелерде үзақ отырудан, гиподинамиядан аулақ болуы керек. Мезгі- ліңде үйықтап, мүмкіндігінше біркелкі өмір салтын ұстанған жөн. Атеросклероздық дисциркуляторлық энцефалопатияны емдеу кезінде кавинтонды эндогендік электрофорез әдісін қолданудың * пайдалы екендігі біздің клиниканың көптеген ғылыми жүмыстарында дәлелденді (С. Қайшыбаев, Е.С. Нүргожаев, Т.Т. Бөкебаев, Г.М. Мұс- тафина, Г.П. Хасенова, Б.С. Жиенбаева). Эндогендік электрофорез жасау үшін сырқатгың венасына 100 мл , физиологиялық ерітіндіге араласқан 2 мл кавинтонды тамшымен жібе- ріп, 8—10 минут өткеннен кейін (кавинтонның қандағы концентра- циясы өте жоғары болған кезде) электродтарды трансцеребралдық жанастыру арқылы гальванизация жасалады. Элекгродтар мандай мен мойын-жаға аймақтарына таңылады. Токтың күші 3—5 мА, процедура 20—30 минутқа созылады. Бұл өдісте дөрі-дәрмектер (кавинтон) қанға барысымен иондалған диссоциацияға үшырайды. Электр тогын жібер- ген кезде иоңдар аталған аймаққа қарай қозғала бастайды да, ағзаларда (мида) дәрінің ең жоғарғы концентрациясы пайда болады. Емдеу мерзімі күніне 1 реттен 10 сеанс. 72
Ми қан айнзлы<;ыны'-!. кемшілігін көрсететін дисцирку- ляторлық эшіефшюпатюр дамуьшың қай кезеңіндс болмасыя, ми қан айналысының қүрт бүзытуыпың бірден-бір себебі болуы ықтимал. 3,2. Жүлын қші айналысьшьің бүзылулары Жулын к.ан айналысының созылмалы жөяе шүгыл бұзылулары кобіяесе иіисмияішқ сипатга болады, 50 жастан асқан адамдарца. жиІ кседсседі. Одар к-өшішик жағда.йларда жүльгнға қан жеткізетін німысыардың атсрвсклсршшша, өсіресе оның омыртқа бағаныңдагы итал масу-дс (ітруктивтік өзгерістермен (омыртқааралық дискілердін, ауьігқуымун қабаттасқаіі осте\ондроз, деформацияланған сгюндилез, тЛ.ш үйнссуіне оайлаяысты пайда болады. КейінгілердІң түбірлік- жүлындық тамырлардагы қанның жүруінс әсер ететіндігі белгілі. Көбіныш как айналысынын, бұзылулары артериялық гипертония, васкуяиттср, тамыр мальформадиялары жоне жарақаттар өсерінея болуы ықіимал. 3, 32- 'Жудът қаи айішлысыпші ^ірианттары Жүш-ш қ;ш айна/шсы бытыраңқы жяяе магистралды типтерге Жтішш Н2 сурст), !\ш тйш!лысыш.ің бьп:ыр:щқ.ы тишяде қан алдыңғы жүлын арте- уиясы жүЖЖш; кнш--’ши т/біриішжүлындық артериялардан келеді. йірак <ь:с..імл;ардь.г.ң кшишлһіне жұльш кая айналысыяың магисзралдык тияі іәш Мүш.іай жшдаида түбірлішжүльшдық артериялар қызметін жүиьш шрьшшімсн қатар шстін аздаған артериялар атқарады. Қал- пшдары осы нервтер мен жүлым 'і үбірлерін канмен қамтамасыз ететін -і үбіршк аршршшар шна бо.иып қалады. Жүьяля қан айяалысының жүлындық типіпде тамырлардан тарай шш 'шдыңғы жүлындық ащерия жүйесі жүлынның көптеген көлденең зөлігш (артқы бяга.нд.ар жоне оларга жақы.н артқы муйіздер болік- шрішш бас.қасы) канмен қамтамасыз стеді. Осы артерияның жоғарғы болиіпдегі (ДДі( денгейіне дейін) қан ағысына мойыи мен мс-йын- кеуде дсңге йшдегі біряеше түбірлік-жұльшдық артериялар жөне Оімыртка озегіне бас сүйектің артқы шуңқырынан төмен түсетін вергебрішдық артериялардың тармақтары көмектеседі. Аддыңгъг жүлын артериясы Д,-“Д4 деңгеиінен төмен, кобінесе бір ғана, бірақ басқасынан едәуір ірі, түбірлік-жүлындык артерия (.Адамкевич артериясы) арқылы калытггасады. Ол омыртқа озегіне томенгі кеуде жұлыя нервтерінің бірімея жәие алдыңғы ж.ұлын түбірлерімен бірге кіреді.
9 12-сурет. Жұлынды қан- мен қамтамасыз ету: А — жү - лыңды васкуляризациялан- дыратын аймақтар; Б — ал- дыңғы және артқы жұлындық артериялар бассейндері; В - түбірлік артерия бассейні; 1 - қолқа; 2 - омыртқаара- лық артерия; 3 - базилляр- лық (негізгі) артерия; 4 - арт- қы милық артерия; 5 - ал- дыңғы жұлындық артерия; 6 — қабырғааралық артерия; 7 - алдыңғы үлкен түбір- жұлындық артерия; 8 - артқы жұлындық артерия; 9 - арте- риялық шеңбер; 10 — түбір- лік артерия; Г, Д — алдыңғы үлкен түбір-жұлындық (Г) пен қосымша түбір-жүлындық (Д) артериялар және олар бітеліп қалғанда пайда бола- тын ишемиялық аймақтар Адамдардың жобамен 20 % -ында алдыңғы жүлын артериясының төменгі бөліктеріндегі қан ағысына омыртқа өзегіне деңгейдегі омыртқааралық тесік артериясы (Депорж-Готгерон артериясы) жәрдем- деседі. Ол “ат қүйрығы” мен жүлынның төменгі бөліктерін (конус, эпиконус-бел буылтығының төменгі бөліктері) қанмен қамтиды. Артқы жүлын артерияларының бассейні алдыңғы жүлын артерия- лары бассейнінен анағұрлым оқшауланған. Оны омыртқа өзегіне әр түрлі деңгейде жұлынның артқы түбірлерімен бірге кіретін 10-12 түбірлік-жұлын артериялары қанмен толтырады. Сонымен, жүлында бірнеше біршама дербес артериялық бассейн- дердің болуы ықтимал. Сондықтан олардың біреуінде қан ағысы төмеңдесе, басқа артериялар бассейнінен қан ауысу арқылы оның орны толмайды. Себебі олардың арасындағы анастомоздар (байланыс- тар) жеткіліксіз. Артериялар бассейндерінің бірінде қан ағысының нашарлануына байланысты созылмалы немесе жедел түрде жұлынның белгілі бір қүрылымдарының қызметі бұзылады. 74
Веналықк.ан (13-сурет) үсақ интрамедулярлық тамырлар арқылы ірілеу коллекгорларға жиналып, жұлынның сыртыңда бірнеше бойлық жұлын веналарын құрастырады. Жүлынның алдыңғы белігінде айғыздалған веналар алдыңғы жұлын венасына кұяды. Алдыңғы жүлын венасы өзі аттас артерияның артына таяу, алдыңғы орталық саңылауға орналасқан. Ол ирелендеп, кейде екіге бөлінеді. 13-сурет. Жүлын вепалары (көлденен кесіиді): 1 — омыртқаның арткы сырт веналық орімі (РІ. ұепозш үепеЬгаІіз ехі. розі.)); 2 — артқы түбіршек; 3 — алдьщғы түбіршек; 4 — омыртқааралық түйін; 5—7 - қабырғааралық веналар (уу. Іпіегояіаіез); 8 - омыртқаігыңалдьпцы сырт веналықөрімі (рі. уепо$и$ үегіеЬгаІіз ехі. апі.); 9 — алдынғы түбіршектік вена (ү. гасіісиіагіз апТ); 10 — артқы түбіршекгік яена габісиіагіз розс); 11 — алдыңғы жулындық вена (V. зріпаііз апі.); 12 - омыртқанын ішкі веналық өрімі (Р1. уепозш ұегіеЬгаІіз ап(.); 13 - артқы жүлындық вена (ұ. зріпаііз розі); 14 — қыяқанды өсінді * Жұлынның арт жағында тағы да бір бойлық дара вена бар. Оның ені алдыңғы жұлын венасының енінен кеңірек. Жұлынның жоғарғы бөлігінде аталмыш вена сопақша ми мен мишық веналарымен, төменгі тастық және қуысты синустармен байланысады. Конус деңгейіңде ол “ат құйрығынан” бірнеше тармақтар алады. Жұлынды бойлайтын вена- лық бағандар бірнеше көлденең және қиғаш анастомоздар арқылы біріне бірі қосылады. Перимедуллярлық веналар торабынан қанның ағысы алдыңғы және артқы түбірлік веналар аркыды өтел' Жұлынның төменгі жағында көбіне (90 %-дай) ұлкен түбірлік Адамкевич венасы болады. Ол Тһ6- 75
дан Ц-ке дейінгі жүлын түбірлерінің бірімен (жиірек сол жак Қ түбірі) қатарласа орналаскан. Артқы түбірлік веналардың саны 12-ден 42-ге дейін жетеді, олардың ені (калибрі) алдынғы түбірлік веналардан кең. Жүлындағы қанның ағысы (циркуляциясы) жалпы және аймақтық гемодинамиканың (қан айналысының) заңдылықтарына сәйкестенген. Оны реттеуде жүйелі артериялық қысым мен зат алмасуы маңызды роль атқарады. 3.2.2. Жулын қан айнаіъкы.ның курт бузылулары Жүлын қан айналысы бүзылуының негізгі. :іти.ологиялык. фактор ларына стеноз бен агеросклероздан қан тамырларының бітеліп қалуы, гемодинамикалық озгерістер, аортанын пак.логиясы (анеьризмз. коарактация), артерияның ісіктен немесе омыртқаарздық ңчт.і рдіқ ауытқуынан қысылып қалуы, васкулиттер, қан аурул: .'л,( жүрскке немссе аорта ға операциялар жасау, т.б. жатады. Жүлын қан айнздысының кенеттен бузылуы вткінші немесе ғ'; - сульт түрінде білінеді. Жүлын қан айналысьшың өткіншІ бузылулары жздел ие1 баяуырақ дамып, белгілі неврологиялык симлюмздр эркыды байкаладылБірақ ол симптпмдар бірнсше минутка не.лесс са;а созылады да, тәулік ішінде жойыл Атеросклерозбен зақымданғэн пмыртқа артериясының спззмы мнг қысылуы атеросклсроз бен мойын осіеохондрозы кдбаттаскан .длг,. . жиі келдеседі. Бүл устамаларға әдетте бастың іьұғыл бұрылыстэры себеп болады. Жүлынның жоғарғы мойыя ссгменттерінің асңет баоганітн шііемияго; "тамшылау сиилромьі” (дук7ті-лтака) глнЪа болады. Сырқагғыл бүкіл бұлшық еттері шүгыл әлсіреп., эа кұіа<ү қалуы' да мүмкін. Бүлн.іык еттер тонусы әлетте томендсйді. Бсіоен танбдйды. Бірақ осы әзгерістерге ми бағанасы бұзылуы каба-гңңа, < сырқат есінен танып қалзды (Унтерхарнштейдт синкоиалпық нерте - бралдық синдромы). Егер жүлындагы қан айналыс жетімсіздіп үзақ уздыт жүрғендіктси пайда болса, оңда сырқатгың иықтары әлсірен, азғантай демздғаннан кейін бьтінбей кетеді (жұлындық ара-түра ақсақтық). 0 д злбеттс, Аіамкевич артериясы гемодинамикасының жеткітіксіздігінен болады. Депорж-Готтерон артериясы бассейнінің дисциркуляциясы немссе омыртка өзегі тарылғандығынан болатыи ат қуйрығы түбірлерінія, өткінші (өтпелі) ишемиясы кезінде каудогендік ара-түра ақсақтық 76
пайда болады. Оған жүргенде аяқ пен бүт арасында сезілетін азапты парестезиялар тән. Миелогендік алма-кезек ақсақтык тәрізді бұл да аз уақыт демалыстан кейін тыныштанады. Аталмыш синдромдарды шеткі нерв жүйесі закымдануынан болатын ара-тұра ақсақтықтан (Шарко синдромы) ажырата білген жон. Бүл синдромда ауыру жүргенде әдетте аяқтын томенгі бөлігінде білінеді. Шарко синдромы облитер- лекген (бітік) эндартерииті немесе аяқ қан тамырларыпың атеросклерозы бар науқастарда байқалады. Жүлын қан айналысының отпелі бұзылымдары жүлын инсуль- тінің нышаны болуы мүмкін. Жүлындык шүғыл ишемиялық инсульт кенеттен немесе бірнеше минут, сағат, кейде тоулік бойы болуы ықтимал. Көбінесе арқада ауырсыну, қол-аяқтың өтпелі парездері (әлсізденуі) және аз уақыт зәр ағысынын бүзылуы тәрізді нышандар белгі береді. Осы сияқты жағдайлар бірнеше апта немесе айлар бойы байқалуы мүмкін. Соңынан жулынның зақымдану симптомдары пайда болады. Клиникалық сипаты инфарктың орналасуына байланысты анықталады. Жүлынның алдынғы боліктерінің ишемиясы кезінде (алдыңғы жүлын артериясының бітелу синдромы) диссоциацияланған сезімділік бүзылымдарының зақымданған сегменттер деңгейінде және оның өткізгіштік бүзылыстары жұлынның одан томенгі бөліктері деңгейінде байқалуымен катар, салдану пайда болады. Мысалы, жұлынның мойын буылтығы түсындағы ишемиясында сал болу немесе парез қолда босаң болады да, аяқта әуелі босаң, соңынан (бірнеше күннен кейін) сіреспелі түрде білінеді. Адамкевич артериясыкың бітелуі (окклюзиясы) тиісті дерма- томаларда үстірт сезімділіктің зақымдану түрлерімен қатар байқалатын босаң салдану және жамбас қуысы ағзалары қызметінің бұзылуы аркылы белгілі болады. Мұндайда трофикалық бүзылымдар да (ойық жаралар) тез пайда болуы мүмкін. Жұлын инсультінің оте шұғыл кезеңінде кейде оның колденеңінен акымдану клиникасы байқалуы мүмкін. Дене қызуының сол көтерілуі мен ми-жұлын суйығындағы аздаған плеоцитоз жедел көлденең миелит туралы қате пікір туғызуға себеп болуы ықтимал. Жұлын инфарктын емдеу бірнеше бағытта жүзеге асырылады. Олардың біріншісі коллатералдарды қосу мен қан ағысының көлемдік жылдамдығын артгыру аркылы жұлын қан айналысын жақсартуды (реттеуді) көздейді. Ол үшін қан тамырларын кеңітетін, жүрек-тамыр қызмстін жақсартатын және зор ағызатын препараттар, антиагреганттар, антиоксидантгар тағайындалады. 77
Екіншідеи, емдік шаралар окклюзиялық үрдісті жоюға арналған. Тромбоэмболия болған жағдайда антикоагулянтгар (гепарин, фенилин) тағайындалады. Олардың аз молшері тромбаны пайда болдырмау үшін қолданылады. Жұлын қан тамырларының қысылуынан болатын синдромдарды емдеу үшін оған себевші кедергілерді жою керек. Дискогендік компрессия бар сырқаттарға ортопедияяық әдістер (тығьіздалған төсек, омыртқа желісін созу, корсет, омыртқа бойындағы бүлшық еттерді уқалау, емдік гимнастика), физиотерапевтік шаралар қолданылады. Консервативтік емдеу шараларынан нәтиже болмаған жағдайда хирургиялық емдеу мүмкіндігі қарастырылады. Операцияның әдіс- тері мен көлемі әр науқаста жеке нейрохирурггың қатысуымен шеші- леді. Аорта зақымдануына (коарактация, аневризма) байланысты ерекше такгика ұсталынады. Ол мәселе ангиохирургтын қатысуымен жүзеге асады. Барлық науқастарға, оның ішінде операция жасалғаннан кейін де, ноотроптар, витаминдер, иодгалғандәрі-дормектер, биостимуляторлар (алоэ, шыны тәрізді дене, лидаза, т.б.) тағайындалады. Жұлын инфарктісінің ақыры (ақыргы шегі) оның пайда болуының себептері мен емдеу одістеріне байланысты. Науқастардың жартысынан көбінде емдік шаралар сәтті аяқталады. Қатерлі ісіктен, аортаның ажырататын гематомасынан болатын жұлындық инсульт, оған қабаттасқан аурулар, инфаркт және уросепсис түріндегі асқынулар өліммен аяқталады. Еңбекке жарамдылык резидуальдық (қалдық) кезендегі невро- логиялық бұзылыстардың ауырлығы мен таралу деңгейіне байланысты. Бірінші топтағы мүгедектік тетраплегиямсн сырқазтанған нсмесе аса ауыр дәрежедегі парездер жамбас қуысы ағзалары қызметінің бұзы- луымен, трофикалық өзгерістерімен қабағтасқаи жағдайда тағайын- далады. Мұндай науқастар басқа адамдардың күтімін талап стеді. Екінші топтағы мүгедектік қол-аяқтың біршама парезі мен жамбас қуысы ағзаларының функциясы бұзылған науқастарға белгіленеді. Олар ұй ішіндегі іс-әрекеттерді орындай алады. Үшінші топтағы мүгедектік аса айқын білінбейтін, өз бетімен жүріп-тұруы онша шектелмегеь және жамбас қуысы ағзаларының функциясы бүзылмаған науқастарғг тағайындалады. Олар оздеріне лайықты жұмысқа орналасуға мүдделі Жүлынға қан құйылу (гематомиелия) жүлындық инфарктен әлде қайда сирек кездеседі. Оған омыртқа жарақаттануы немесе тамы] мальформациясы және қан аурулары себеп болады. Әдетге жұлынныі сұр заты, әсіресе артқы, сирегірек алдыңғы мүйіздері зақымданады. 78
Лурудың өте шүғыд кезеңінде жүлынның көлденеңінен зақымдану синдромы пайда болуы мұмкін. Әрі қарай жүлынньгң сегментгік зақым- дану белгілері (сирингомиялық синдром) мен зақымданған деңгейде бүлшық еттердің босаң парезі, кейде дененің төменгі бөлігінде пира- мидтық жетіспеушіліктер анықталады. Люмбалдық пункция ми-жүлын сүйығына қан араласқандығын көрсетеді. Жүлындағы қан тамырлар жүйесінің аномалиясына (ангиоматоз, веналардың варикоздық үлғаюы) байланысты жүлындық деңгейдегі қабық асты қан қүйылулар болуы ықтимал. Мұндай жағдайда ми- жүлын сұйығында қан араласу айқын білінеді. Жедел гиегомиелияны емдеу шаралары мига қан қүйылуды емдеуден өзгеше емес. Зәр шығару қызметін әр уақытта мұқият қадағалау мен ойық жараларды болдырмау шараларын іске асырған жөн. Жарақаттан болған гематомиелияны емдеу үпгін хирургиялық өдістер (ламин- эктомия, гематомаларды алып тастау) қолданылады. 3.2.3. Жулын қан айналысыньщ созылмалы жетіспеушілігі Жұлынның созылмалы ишемиясы ақырын үдейтін жұлындық симптоматика (тамырлық миелопатия, дисциркуляторлық миелопатия) арқылы байқалады. Ол кобінесе аорта мен оның тармақтарының а ^сросклероздық зақымдануынан пайда болады. Жүлын қан айналысының созылмалы жетіспеушілігі алғашқыда откінші түрінде байқалады да, соңынан жүлын құрылымдарының тұрақты және үдемелі зақымдану белгілері арқылы білінеді. Кейде ол ишемиялық жұлын инсультінен біраз уақыт өткеннен кейін байқалады. КЛиникасы гиперестезия мен жамбас қуысы ағзаларының функ- циясы бүзылуымен қабаттас болатын аралас пара- немесе тетрапарез- бен сипатталады. Емдік шаралардың дисциркуляторлық энцефалопатияны емдеу принциптерінен айырмашылығы жоқ. 79
ТӨРТІНШІ ТАРАУ НЕРВ ЖҮЙЕСІНІҢ ИНФЕКЦИЯЛЫҚ ЖӘНЕ ИНФЕКЦИЯЛЫ-АЛЛЕРГИЯЛЫҚ АУРУЛАРЫ 4.1. Нерв жүйесінің шұғыл инфекциялық аурулары Кейінгі жылдарда бактериялар мен вирустарға қарсы тиімді дәрі- дәрмектер қолданыла бастауына байланысты нерв жүйесінің шұгыл инфекциялық ауруларын еңдеуде елеулі табыстарға қол жетті. Бірақ, соған қарамастан олардың кейбіреулері өте ауыр түрдс дамиды. Диагноз кеш қойылғаңца және емдік шаралар сәйкессіз болған жағдайда олім-жітімнің көбейіп кетуі мүмкін. Нерв жүйесінің шүғыл инфек- циялық ауруларының ең көп таралғаны - менинғитгер мен менинго- энцефалиттер. Олар, көптеген авторлардыц леректері бойынша, орталық нерв жүйесінің органикалық зақымдануларының 27' -29 %-ын қүрайды. Бұл аурулар балаларда жиі кездеседі және аса қатаң дәрежеде білінеді. Нерв жүйесі инфекциялық аурулары қоздырғыштарының саны көбейіп, олардың белгілері аралас және басқа келбеттегі (атипиялық) түрлері жиілеп кетті. Инфекциялык үрдіс нерв жүйесінің барлық болімдерін. ми мен жұлын қабықтарын және қан тамырларын камтуы мүмкін. Нерв жұйесі құрылымдарының қабынып аурулары төмсндегідей бояып ажыратылады: 1) менингиттер - ми хмен жұлын кабықтарының басым зақымдануы; 2) энцефалит — ми қабынуы; 3) миелит — жүлын қабынуы; 4) энцефало- немесе миелорадикулит — мидың немесе жұлынның нерв түбірлерімен бір мезгілде патологиялық үрдіске ілігуі; 5) менингорадикулит — жұлынның тор қабық асты кеңістігінде нерв түбірлерінің қабынуы; 6) ганглионит немесе ганглионеврит - бас сұйек ми нервтері түйіндерінің немесе вегетативтік ерімдердің зақымдануы; 7) неврит — жекеленген нервтердің зақымдануы; 80
8) полииеврит — көптеген нервтердің зақымдануы; 9) энцефаломиелорадикулоганглионеврит — орталық және шеткі нерв жүйесінің барлық деңгейінің кеңінен зақымдануы. Әдетте ми мен жұлын қан тамырларының зақымдануы (васкулит) менингит, энцефалит және миелиттермен қабатгас пайда болады. Сонымен қатар ол ми мен жүлын қабықтарына таралатын қабыну үрдісіне ықпал жасайды. Нерв жүйесіндегі қабыну үрдісі өзінің пайда болу тегіне байланысты негізгі және қосымша болып екіге бөлінеді. Негізгілерге нерв жүйесіне арнайы өсер ететін микробтар мен вирустардан болатын (нейроптықтар) аурулар жатады. Мысалы, менингококктық менингит, бастапқы вирустық лимфоцитарлық серозды (сарысулы) менингит, кене энцефалигі, эпидемиялық (летаргиялық) энцефалит, т.б. Нерв жүйесі- нің қосымша зақымдануы жалпы инфекциялық үрдіске немесе жекелеген ағзалар қабынуына (туберкулездік менингит, тұмаудан болатын менингоэнцефалит, т.б.) байланысты. Нерв жүйесі инфекциялық ауруларының пайда болуы мен дамуыңда гематоэнцефалиялық тосқауылдың босаңдауы мен гиперергиялық реакцияларға қосарланатын организмдегі аллергиялық өзгерістер маңызды роль атқарады. Нейроинфекциялардың білінуі мен әрі қарай өршуіне ұзақ уақыт дене еңбегімен шұғылдану, жағымсыз эмоциялар, алкоголизм, мұрын қосалқы қуыстарының созылмалы қабынуы, жиі болатын баспа (ангина), қатты тоңазу, организмге вакциналар мен кейбір дөрі- дәрмектсрді жіберу, т.б. факторлар әсер етуі мүмкін. Нерв жүйесі инфекциялық және инфекциялы-аллергиялық ауру- ларына патогенездік механизмдердің, патологиялық озгерістер мен клиникалық белгілердің полиморфизмі тән. Синдромологиялық полиморфизм балаяарда болатын шүғыл нейроинфекциялық ауруларда ерекше айқын білІнеді. Нерв жүйесі шұғыл инфекциялық ауруларының клиникасында этиологиялық факторларға тікелей байланыссыз улану белгілері мен ішкі ағзалар функциясының бұзылымдары арқылы білінетін жалпы инфекциялық синдром пайда болады. Неврологиялық көріністерді аурудың белгілі бір нозологиялық түріне тән арнаулы және оңда бола бермейтін арнаусыз зақымдануға эолудің диагностика мәселесі мен емдеу тактикасын анықтауда алатын >рны ерекше. Арнаулы зақымдану ауру қоздырғышының биолопіялық қасиетгері іен вирлулентгігі, тропизм мен жүғу жодцары, морфологиялық өзгеріс- 81
тердің сипаты аркылы анықталады. Олардың ішіндегі ең маңыздысы - нерв жүйесінің белгілі бір құрылымдарының зақымдануы (М. Б. Цукер, 1978) мен организмдегі иммунитет жағдайы (К.Г. Уманский, 1980). Арнаусыз көріністерге әр алуан этиологиялық жағдайда бірыңғай патогенезімен сипаттапатын синдромдар жатады. Оларда нерв жүйесі зақымдануының ошактық симптомдары болмаса да, белгілі құрылым- дар үшін арнаулы болып келеді. Мысалы, ми қабығы зақымдануы — менингизм синдромы, ликвор жуйесі зақымдануы — ликворо- динамикалық бүзылымдар, ми затындағы езгерістер — энцефалиялық реакциялар мен ісіну-күптену. Арнаусыз коріністер аурудың бастапқы кезеңінде басым болумен қатар, оның болашақта болатын зардап- тарында да байқалады. Жалпы инфекңиялық көріністер вирустардан немесе микробтардан болатын нейроинфекцияларда ерекше айқын білінеді. Олардың біліну деңгейі қоздырғыштың организмге ену жолы мен таралуына, патоген- дігіне, жалпы уыттық әсеріне және белгілі ағзалар мен тканвдер тропизміне, т.б. байланысты. Жалпы инфекциялық көріністер дімкәстық, бас ауыруы, дене қызуының көтерілуі, жеңіл катаральдық қүбылыстар немесе диспеп- сиялық бүзылыстармен сипатгалатын продромаддық кезеңце білінеді. Нерв жүйесінің шүғыл инфекциялық ауруларында дене қызуы әдетге бірнеше сағат ішінде 39 градусқа, тіпті одан да жоғары көтеріледі. Дене қызуының өте жоғары көтерілуі сіреспелі қүрысу үстамалары кезінде болады. Іріңді менингитте дене қызуының көтерілуі 2—3°-қа ауытқитын гектитгік сипатга болуы мүмкін. Энтеровирустық инфек- цияға 1—3 күн бойы болатьш екі өркешті температуралық ирск (қисық сызық) төн. Мұндай температуралық ирек шұғыл полиомиелитте, сероздық менингиттерде, сирегірек ішек вирустарынан болатын энцефалиттерде де байқалуы ықтимал. Нерв жүйесінің инфекциялы- аллергиялық зақымдануы субфибрилвді немесе қалыпты температура жағдайында созылыңқы түрде басталады. Үзаққа созылатын субфебри- литет арахноидиттерге тән. Жоғары тыныс алу жолдарының шырышты қабығының қабынуы (катары) ауа тамшылары арқылы таралатын бактериялық инфекцияға тән, әдетге ол менингококк пен пневмококктардан болатын ірінді менин- гиттерде жиі байқалады. Мүндайда жұтқыншақта лимфоцитарлық түйіршікгігімен айқын білінетін қанталау пайда болады. Коксаки А виру- сынан болатын нейроинфекцияда герпесгік баспа көрініс беруі мүмкін. Шырыш және қоспасы болмайтын сұйық нәжіспен, жиі түзге отырумен білінетін диспепсиялық бұзылымдар энтеровирустық 82
ауруларға төн. Олар кішкене балаларда дене қызуы көтерілуі және улану белгілерімен қабаттасуы мүмкін. Инфекциялық уланудан болатын шокта (қатгы соққысында) жүрек- қан тамыр бүзылымдары айқын білінеді. Сонымен қатар жалпы инфекциялық бүзылымдарға клиникасында орталық нерв жүйесінің, жүрек қызметінің және тыныс алу мен бүйрек функцияларының өзге- рістері жетекші орын алатын нейротоксикалық синдромдар тән. Дене қызуы жоғарылауына сәйкес науқастың жағдайы темендей түседі. Бірппиі фазада тырысқақтық талмаларга тән (селк ету, діріл, бүлшық етгердің тартылуы, сіңірлік рефлекстердің жоғарылауы) ирритативтік үрдістер басым болады. Одан әрі тырысқақтық талмалар, ал ересек балаларда делириялық синдром пайда болуы ықтимал. Бұл фазада артериялық гипертония мен қан тамырларының жиі соғуы байқалады. Сырқаттың терісі қуқыл тартып, тыныс алуы жиілейді, үстіртін дем алады, онда олигурия арқылы білінетін бүйрек кемшілігі байқалады. Екіниіі фазада жабырқаңқылық құбылыстар (адинамия, өр түрлі деңгейде білінетін естен тану, рефлекстердің төмендеуі) үдейді, жүрек дыбысы күңгірттенеді, тамыр соғысы әлсірейді, артериялық қысым төмендейді, талықсулар байқалады, дем алу ритмі бұзылады, өкпенің сарсып ісінуі ықтимал. Бүйрек қызметі томендейді, анурия пайда болады. Нерв жүйесінің жедел инфекциялық ауруларында болатын арнаусыз синдромдар мен реакциялар менингеалдық симптомдар, ликворо- динамикалық және вегетативті-тамырлық бұзылымдар, энцефалиялық реакциялар және мидың ісініп күпсуі «рқылы байқалады. Менингеалдық синдром әдетте аурудың шүғыл кезеңінде немесе созылмалы үрдістің асқынуына байланысты пайда болады. Бұл сиңдромның патогенезі тамырлық өрімдердің тітіркснуі мен ми-жұлын сүйығының көбірек өнуіне, ми қабықтарының рецепторлық аппара- тына уытгық әсерге байланысты. Жалпы инфекциялық ауруларда да, нейроинфекцияларда да ми- - жүлын сүйықтығы таралу (циркуляция) бүзылымдарының әр алуан түрлері ең алдымен оның өнімінің көбеюі немесе азаюы, сіңілуінің қиындауы нәтижесінде циркуляциялық сүйықтықтың көлемі озгеруі- нен болады. Ликвбродинамикалық бұзылымдар жиі гипертензивтік типте, сирегірек гипотензивтік типте байқалады. Қан толуы мен ми- жұлын сұйығының ауытқуына байланысты (ликворлық дистония) бас сүйек қуысы қысымының тұрақсыдцыгы — гипер- және гипотензив- тік бұзылымдардың аралық өзгерістерінің варианты болуы да мүмкін. Ликворлық гипертензия синдромы шұғыл нейроинфекцияларда кебінесе ми-жүлын сұйығының өнуін арттыруға ықпал жасайтын
тамырлық өрімдердің тітіркенуінен пайда болады. Кейде оғші жүрск- қан тамыр кемшіліктері мен өкпе аурулары кезінде күре тамыр қысымы көтерілуіне байланысты ми-жүлын сүйығы сінуінщ қиындауы да осер етеді. Ми-жүлын сұйығы сіңуінің яашарлауы сонымен қатар үзаққа созылған менингитгерден кейін ми қабықтарының беріш- тенуінен пайда болады, Ликворлық гипертензия сиңцромынамаңдай, самай аймақтарында басымырақ білінетін бас ауыруы, сырқатқа қысқа мерзімді жеңілдік беретін қүсу мен бас айналуының қайталануы, тұрақсыз яистагм, брадикардияға бейімділік тән. Сивдромның айқыи дсңгейінде көбінесе шүйде бұлшық еттерінің қүрысуы мен жоғарғы Брудзинский симптомы - арқылы білінетін менингеалдық синдром Ьайқалуы ықтимал. Бас ауыруы түнгі уақытта веналық қысымның жоғарылауына байланысты таң ата күшейеді. Сондықтан сырқаттар биік жастыққа жатқанды қалайды. Көз түбінде алғашқы іркілу озгерістері анықталады, ЭхоЭГ- да көбіяе екі комллекстен тұратын М-Эхоның үзаруы және оның пульсациясы тіркеледі. Ликворлық гипотензия пайда болуына ми-жұлын сүйығының өнімін азайтатын тамырлық өрімдердің гипофункциясы (қызметі әлсіреуі) әсер етеді. Ол көбінесе төбе бөлііінде басымырақ білінетін және жөтел- генде, басты қимылдатқаңда күшейе түсетін бас ауыруы арқылы байқа- лады. Сол себепті сырқаттар аласа жастыққа басын төмен салбыратып жатуға мәжбүр болады. Мойын күре веналарын қысу арқылы венаның қанға толуын арттырып, бас ауыруын азайтуға болады. Ликвородинамикалық бұзылымдардың дистониялық варианты тұрақсыз түрде бас ауыруы мен ЭхоЭГ көрсеткішгерінің ауытқулары арқылы білініп, әдетте вегетативті-қантамырлықдистониямен қабат- тасады, Веіхпативгі-диспжияіық бұзылыіодар нсйроинфекциялардың кейбі- реуіне (аралық миды зақымдандыратын ревматизмдік эіщефалит, эцидемиялық энцефалитғщ созылмалы кезеці, туберкулездік мемнпго - энцефалит) аса тән болады да, олардың клиникасьшда ерекше бай қалды, ал басқаларыңда (көптеген нейроинфекциялардың шүғыл кезеңівде, әсіресе Ш қарынша аймағындағы гидроцефалия барларында) қосымша синдром регінде белгі береді. Мұндай жағдайда вегетативі і- қантамырлық бүзылымдар сегмент үсті вегетативтік қүрылымдардың, өның ішіңде гипо таламустың зақымдануына байланысты. Нейроинфекцияларда болатын веіетативті-қантамырлық бүзылым- дар, негізінен, артериялық қысым көтерілуіяің (сирегіректөмевдеуі). дем алу мен жүрек сог ысы ритмі өзгеруішң, терлегіпггіхтіи, шөндспш - 84
тіктің және аштықты сезінудің кенеттен пайда болуы арқылы білінетін криз түрінде өтуі мүмкін. Копшілік жағдайда криз соңында жиі зөр шығару мен миастенияға ұқсас бүлшық еттердің әлсіреуі байқалады. Энцефалиялық реакцияларга арнайы этиологиялық себеп болып саналатын және ми қүрылымдарында түрақты өзгерістер қалдырмайтын жайылған тырысушылық талмалар, сандырақ, елестер (галлюцина- циялар), психомоторлық қозу жөне әр түрлі деңгейде естен тану түрінде білінетін жалпы милық симптомдар жатады. Олар кобінесе вирустық инфекцияларда, сирегірек бактериялардан болатын ауруларда кездеседі. Энцефалиялық реакциялардың патогенезінде ми қан тамырлары реактивтілігінің өзгерістері мен оның тырыспа талмаларға аса бейім- ділігі ерекше роль атқарады. Ми қан тамырлары реактивтілігінің өзгерістері инфекциялық қоздырғыш пен оның токсиндерінің немесе антиген-антидене комплекстерІнің тікелей өсері мен олардың рефлекстік ықпалынан пайда болады. Мүндайда организм гиперсенсибилизациясы ерекше роль атқарады. Қан тамырларының бұрмаланған реакциялары гемодинамикалық бұзылыстар мен гипоксияға әкеп соғады да, физио- логиялық толыспаған нейрондардың тырыспа талмаларға аса жоғары деңгейде бейімділігі немесе олардың преморбидтік (ауру алды) кемістігі тырыспа талмалардың пайда болуына ықпал жасайды. Жоғарыда көрсетілген энцефалиялық реакцияның қалыптасу механизмдері, өсіресе сіреспе талмалар нерв жүйесінің жедел инфек- циялық ауруларынан пайда болатын ми зақымдануының ең ауыр түрі - күптену (ісіну), домбығудың пайда болуына әсер етеді. Күптену-домбығу шұғыл нейроинфекцияларда, осіресе менингиттер мен энцефалиттерде ғана емес, жалпы жұқпалы ауруларда да болуы ықтиал. Сонымен қатар ол ауру ағымының ауырлығы мен болашақта кездесетін зардаптарына да ықпал жасайды. Күптену-домбығудың патогенезінде қан тамырлары өткізгіштігінің жоғарылауынан плазморрагиялар мен дипедездік геморрагиялардың пайда болуына байланысты бас сүйек қуысы гемодинамикасының бұзылуы маңызды ролъ атқарады. Плазморрагия экстраваскулярлық онкотикалық қысымды, демек, ми ткані гидрофильдігін арттырады да, оның күптенуіне ықпалын тигізеді. Мидың күптенуіне шұғыл инфекциялар кезіндегі гемодинамикальгқ бұзылымдар мен тотығу жүйесін тежейтін зат алмасу бұзылымдарына байланысты пайда болатын гипоксия ерекше әсер етеді. Бұл өсіресе ми-жүлын сүйығында метаболдық ацидоздың дамуына себепші болады. Күптену-домбығу патогенезінде сыртқы дем алу функциясының ^үы да маңызды роль атқарады. Тыныстық ацидоз метаболдық'
(зат алмасу) бүзылуды күшейтеді, ал тыныс гық алкалоз нсйрондэрдьщ қозғьшітық межесін төмендетеді. Мидың гшюксиясыи күшейтуғс гипертермия да әсер етеді. М.и күлтенуінің негізгі клиникалық белгілсрі - сіреспелі талмалар статусы мен кома. Дистрофиялық өзгерістер мен иейрондардьщ қүруына байланысты декортнкация немесе децеребрация синдромы эрқылы білінетін гипоксиялык энцефалолатия ми күптену-домбы- ғуының нәтвжесі болуы мүмкін. Күіпену белгілері бар кез келігв этиологиялық фактпрлардан і ліок болатын знцефалиттүрлсрін анықтаудың негізгі мақс-аіы - аурудың шүғыл кезсңінде патогенездік емдеу мен о.льщ зардабынан боіьпын^ қүрылымдық өзгерістерді дүрыс бағалау. 4.1.1. Мепингиттер Мешшгит — ми мен жұлыя қабықтарының қабьшуы. Меьингчт ауруларына бактериалдық жене вирустық инфекіш.я себеи болуы мүмкіп. Сирек жағдайда олар өсімдіктер микропрганизмдерінен дс пайда болады. Нағыз қабыну процесі болмайтьш әр алуан уыттану- лардан (сынаппен, коміртегі тотыгымсн кенетген уляну., уремия, т.б.) ми қабығының тітіркенуін менингизм дейді. Менингиттер қабыну сипатына қарай ірінді, сероздық жәпе геморрагиялық, ағымына қарай шүғыл, созыпыңқы, созылмалы және қайталама (рецидивтік), олардың пзйда болуына әсер ететін себептеріяе байланысты негізгі (біріншілік) және екіншілік (қосымша) болып бөлівсді. Біріншіліктерге менингококктық іріңді мснингит пен шұғыл сероздық вирустық менингитгі жатқызуға болады, екіншілікіері әдетге жалпы инфекциялық аурулар (туберкулез, сифилис, токсоплазмоз, сепсис, т.б.) осерінен пайда болады. Менингитгі анықтау, этиологиялық себептерді ескергенде, класси- калық үштікке негізделген. Олар: 1) жалпы милық симптомдардан (бас ауыруы, құсу, тері мен сезім мүшелеріндегі гиперестезия, ”‘кәрпе” симптомы, омыртқа бойы мен Керер нүктелерішң ауырсынуы) қүралған менинісалдық симптомцар жиынтығы жөне менингеалдық симптомдар (жүіаде бүлшық еттерінің құрысуы, “тазы ит” кейпі, Керниг, жоғарғы, ортаңғы женс теменгі Брудзинский симптомдары, балаларда Лессаж симптомы мен еңбек- тің кернеуі); 2) менингеалды ликворлық синдром (суйық қысымының жоға- рылауы, плеоцитоз, белоктың көбеюі, түсінің өзгеруі); 86
3) дене қызуының котерілуі. Жүлын сұйығының физикалық қасиеттері мен құрамы озгереді. Сұйық қысымы менингит кезінде жоғарылайды. Іріңді менингитте оныңтүсі айқын өзгереді (бұлдыр, жасылды-сары, тұтқыр). Сероздық менингиттерде ми-жұлын сұйығы әдетте түссіз және мелдір, сирек жағдайда сұйық сүт тәрізді болады. Ми-жұлын сүйығының қүрамы әр уақытта өзгереді. Іріңці менин- гитгерде клеткалардың саны өте жоғары деңгейде көбейеді (1мм3-де бірнеіпе мыңнан ондаған мыңға дейін), нейтрофильдік сипатгағы плеоцитоз болады. Сероздық менингиттерде лимфоциггері басым Ллеоцитоз 1 мм- -де бірнеиіе ондаған клеткадан бірнеше жүзге дейін көбейеді. Геморрагиялық менингитке байланысты ми-жүлын сұйығы қанмен араласады. Менингиттер кезінде клеткалар саны белоктың кебеюінен жоғары болады (клеткалы-белокгық диссоциация син- дромы). Менингиттің шүғыл кезеңіңде психикалық функциялардың бұзылыстары (есеңгіреу, сомноленттік кома немесе психомоторлық қозу, саңдырақ, галлюцинациялар) байкалады. Балаларда эпилепсиялық талмалар жиі кездеседі. Бүл патологиялық үрдісті ми қабықтарына тығыз жанасатын қыртыстың тітіркенуімен түсіндіруге болады. Менингитгің ақыры. Қазіргі кезде мезгілінде анықталып, дұрыс емдеген менингиттер өдетге сырқаттың сауығып кетуімен аяқталады. Егерде оларды анықтау бірнеше сағат-тәулікке кешеуілдесе, адамның өміріне қауіп төнуі немесе тұрақты патологиялық зардаптар (арах- ноңдит, бас сүйек-ми нервтерінің немесе мидың, өсіресе аралық мңцың зақымдануы) пайда болуы ықтимал. Арахноидит — ми қабықтарындағы жабысқақ созылмалы үрдіс. Ол ликвородинамиканы бұзып, гидроцефалия пайда болуына әсер етеді де, мидағы патологиялық тітіркеністердің себебі ретінде соңынан симптоматикалық эпилепсия дамуына ықпал жасайды. Бас суйек-ми нервтерінің зақымдануынан сырқатгың құлағы естімей, көзі кормей және қитарланып (қьілиланып) қалуы мүмкін. Гипо- таламус аймағы зақымданса, тұрақты эндокриндік зат алмасу және вегетативтік бұзылымдар (Кушинг синдромы, адипозды-гениталдық дистрофия, шыжың, т.б.) пайда болады. КүнделІкгі тәжірибеде менингиттің мына түрлері жиі кездеееді: менингококктық менингит, екіншілік (қосымша) іріңді менингит, туберкулездік және шұғыл сероздық менингит.
4.1.1.1. Менингококктық менингиг Менингококктық менингит ескі жіктеме бойынша эпидемиялы ми- жұлындық менингит болып саналады. Оның қоздырғышы - Вексельбаумның грамсыз менингоккоккі. Инфекция сырқаттар мен бацилла сақтаушылардан ауа арқылы тарайды. Бүл аурудың оршуі жылдың суық маусымында (қыс-жазғытүрым кезеңінде) байқалады. Онымен көбінесе балалар сырқатганады. Жоғары тыныс алу жолдарының шырышты бөлігінен (қабығынан) инфекция қан арқылы ми қабықтарына жетеді. Патологоанатомиялық зерттеу кезінде ми қабықтарында, оның сырты мен астыңғы жағьшдг фиброзды-іріндік экссудат білінеді. Патологиялық үрдіске ми мен бас сүйек~ми нервтері де қатысуы ықтимал. Инқубациялық кезең қысқа (3—4 күн). Аурудың бастапқы кезеңін- де назофарингит пен жалпы дімкәстық хал байқалады. Ауру күрт басталады. БІрнеше сағат ішінде жоғарыда келтірілген симптомдарға сәйкес менингитгің айқын көрінісі дамиды. Сырқаттар қалтырап, дене қызуы 39—40°-қа көтеріліп, есінен тез айырылады. Олардың терісінде бөртулер (уртикалык немесе петехиалдық) байқалып, еріндері мен желбезегінде герпестік бөртпелер қаптайды. Аурудың алғашқы тәулікгерінде ми-жұлын сұйығы іріңді (бұлдыр, жасыл-сары) болады, нейтрофилъді клеткалардың саны көбейгені сон- ша, тіпті оларды санау мүмкін болмай қалады, белок мөлшері 3 6 %- дан артады. Ми-жүлын сұйығының тұнбасынан алынған жұғын- дыларда клетка ішінде байқалатын грамсыз диплококк табылады. Қанда нейтрофильдік лейкоцитоз бен ЭТЖ-дың едәуір үдегендігі анықталады. Менингитпен ауырған науқастарды дереу инфекциялық ауруханаға жеткізген жөн. Инфекциялық ошақдезинфекцияланады, сырқатпен қарым-катынас жасағандар есепке алынып, олардың дене қызуларын өлшеп тұру керек. Менингококктық менингитті емдеу оған алдын ала диагноз қою кезеңінен басталады. Ол үшін тәулігіне, бұлшық етке сырқатгың I кг салмағына шаққанда 200—300 мың бірлік мөлшерінде,- орта есеппен 12—15 млн бірлік пенициллин жіберіледі. Егер сырқат аса ауыр коматоздық жағдайда болса, пенициллиннің мөлшері тәулігіне 30—48 млн бірлікке дейін көбейтіледі де, оның біріншісі венаға жіберіледі. Пенициллинмен емдеу 5—7 күнге созылады. Сонымен қатар бел- сендітүрде дезинтоксикация шаралары (венаға — тамшы түрінде 1,5— 2,0 сұйық — Рингер ерітіндісі, ас тұзының физиологиялық ерітін- дісі, глюкозаның 5 % ерітіндісі, реополиглюкин, гемодез) және зәр 88
айдайтын дәрілер (венаға немесе бүлшық етке лазикс, венаға тамшы түрінде диакарб, фонурит, маннитолдың 20 % ерітіндісі (сырқаттың 1 кг салмағына 1—2 г қүрғақ зат) қолданыладьғ Симптоматикалық емдік шаралар ретінде аналгетиктер, витаминдер, жүректі емдеу үшін қолданылатын дәрілер, т.б. тағайындалады. 4.1.1.2. Екіншілік іріңді менингиттер Екіншілік іріңді менингиттср созылмалы іріңді отит, бетке шыққан шиқан (фурункул), бронхоэктазия ауруы, іріңді пневмония, сепсистік эндокардит, ашық бас сүйек-ми жарақаттары, т.б. асқынуына Іайланысты пайда болады. Екіншілік ірінді менингитгер клиникалық белгілері мен ми-жұлын сүйығындағы өзгерістер жөнінен менингококктық менингитген айыр- машылығы болмайды. Ми-жұлын сұйығын бактериялық зерттеу кезіңде қоздырғыштарды (стрептококк, стафилококк, пневмококк немесе басқа да бактериалдык қоздырғыштарды) анықтауға болады. Екіншілік іріңді менингитгерді емдеу үпіін антибактериалдық емдік шаралармен қатар, іріңдік үрдісгің алғашқы ошағына ерекше мән берген жөн. Мысалы, созылмалы іріңді отитгі операция көмегімен емдеу керек. 4.1.1.3. Ми іріңдіктері Миіріңдігі - іріңнің мидың белгілі бір бөлігіне жиналуы. Олар әрқашан екіншілік сипатга болады, сирек кездеседі, көбінесе іріңді отитке байланысты пайда болады. Этиолбгиясы мен патогенезі. Абсцестің қоздырғыштарына көбінесе патогендік кокктар (стафилококктар, стреіггококктар жоне менинго- кокктар) жатады. Этиологиясы мен даму механизміне байланысты ми абсцестері үш топқа бөлінеді: 1) таяу ошақтан (ортаңғы қүлақтан, мүрынның қосалқы қуыста- *рынан, көз шарасынан, остеомиелит болған жағдайда бас сүйекгерінен, т.б.) басталатын инфекция қоздырғыштарының таралуына байланысты дамитын жанасулық (түйісулік) абсцестер; 2) аулақ орналасқан ірінді жақтардан (өкпе аурулары — пневмония, бронхоэктаздар, іріндіктер, эмпиемалар, флегмоналар, фурункулдар, карбункулдар, ішкі ағзалар абсцестері, сепсистік эндокардит, остео- миелит) инфекцияны қан арқылы миға жеткізетін метастаздық абсцес- тер. Олар 25—30 % шамасында болады да, әдетге ми ақ заттарының түпкірінде орналасады; 89
3) ашық бас сүйек-ми жарақаттарында, оның ішінде оқ тигенде инфекцияның миға енуінсн болатын жарақатгық абсцестер, АбсцестІң қалыптасуында үш кезең (фаза) бар, Бірінші фаза (энцефалиттік) — инфекцияның кірген тұсында диффуздық (таралған) энцефалиттік үрдістің пайда болуы. Екінші фаза — шет жағында лейкоцитгер мен пролиферацияланған (өсіп-өнген) глиялар жиынты- ғынан қалыптасатын кедергісІ бар іріңді энцефалитгік ошақ, Үшінші фаза — осы кедергінің патологиялық ошақ шетінде Іріңге толып тығыздалған капсулаға (қаптамаға) айналуы. Қаптаманың қальпітасуы 2-3 аптадан кейін басталып 1,5—2 айда аяқталады. Ми абсцесінің орналасуы көбінесе оның тегіне байланысты, Мысалы, жанасулық абсцесс әдетте мидың іріңге жақын бепімдеріне орналасады. Рино- және орбитогендік абсцестер мидың маңдай бөлігінің астыңғы жағына, ал отогендік абцесс мидың самай бөлігіне немесе мишық жарты шарына орнығады. Жарақатгық абсцестер жараланған аймақта пайда болады. Метастаздық абсцестер ми ақ запарының қан тамырлары бойында қалыптасады. Клиникасы. Ми абсцестері ремиссиялы түрде дамиды. Ошақтық неврологиялық белгілері пайда болардын алдынла жэлпы милык симптомдар байқалады. Ауру өдетге шұғыл (кенетген) бзстапады. Дене қызуы көтерілген сәтте жалпы милық, гиэ.сртензиялық және м_: заі,ым- дануының ошақтық симптомдары пз.йда бо.лады. Олар не?'ізі.нен шектелген меяиигит пен менипгоэнцефилит белгілеріне сэйкғс генеді Әдетте аурудың алеашқы кезеңіне жалпы дімкңстық ха\ құсу, ошақты неврологиялық симптомдар, менингеалцык симптомдар, ЭТЖ үдеуі, қанда лейкоциттердің көбеюі тэн. Ми жу.нг- суйьпыңда бслоктзр кобейіп, лимфоциттарлық плеоиитоз болады. Екінші (жасырын. латсшпнйк) кезен Ірндцк ур?Т-\ мезодермалық қаптамамен бәлінуінен 5-30 күн огкенде баошлады Бүл кезең симптомсыз оте.ці, ол бірнеше в.уянен бірнеше жмлдз.г:'з дейін созылуы мүмкін. Осы уақыт аршгығында сырқат аурудың шуғыл кезёңіндегі белгілерін үмытып кетуі де мүмкін. Кейінірек әр түрлг *’ эндогендік жоне экзопендік (инфекция, жарақаттану, шаршап-шацдығу, улану) факторлар әсерінен абсцестің жасырын кезеңі оның айқын немесе манифестік кезеңіне ауысуы мүмкін. Манифестік кезец дене қызуының көтерілуі, қандағы пейкоцитгер формуласының солға ауытқуы. ЭТЖ үдеуі, бас суйек қуысы кәлемінің үлғаюы және ми зақымдануының ошақтық симптомдары арқылы білінеді. Джексондық немесе жалпы эпилепсиялық талмалар болуы мүмкін. Мидың үдемелі күптенуі, ми қүрылымдарының ауытқуы 90
мен қысылып қалуы, оның ішінде ми бағанының қысылуы тіршІлікке қажет функциялардың бұзылуларына себеп болады. Аурудың кез келген кезеңінде кездесе беруі мүмкін абсцестің ең ауыр зардабы - іріңнің ми қабығы асты кеңістігіне немесе ми қарыншаларына өтуі. Аурудың өлім-жітімге үшырауына мң д күптенуі мен бас сүйек қуысы қысы- мының аса жоғарылауы себеп болады. Ми абсцесінің манифестік кезеңіндегі клиникасы ми ісіктерінің клиникасына ұқсас. Сондықтан да оны анықтау үшін ЭхоЭГ, офталь- москопия, ангиография, компьютерлік томография (14-сурет) қолдан- ған жөн немесе соңғысын ангиографиямен қатар пайдалану қажет. 14-сурет. Мидыц самай бөлігіндегі отогендік іріңІ бар сырқат миының компыотерлік томограммасы; а — контрастық зат жиналған ірІңдік капсуланың анық көрінуі; б - ми бағаны құрылымдарының ауытқуы мен деформациясы; іріндік айналысындағы ми затының таралымды ісінуі Ми абсцесін емдеу үшін хирургиялық өдістер (абсцесс қаптамасын жарып босату немесе оны түгелдей алып тастау) қолданылады. Мишық абсцесінде қаптама пайда болуын күтпеу керек, себебі абсцестің мұнда орналасуына байланысты тығыз қаптама өте сирек пайда болады, ал оның қолайсыз ақыры аурудың алғашқы кезеңіңде де болуы мүмкін. Операцияға дейін де, одан кейін де дегидратациялау мен антибио- тиктерді көп мөлшерде қолдану қажет. 91
4.1.1.4. Шүғыл сероздық менингиттер Сероздык менингит біріншілік және екіншілік болып бөлінеді. БіріншІлік сероздык менингиттің қоздырғышы көбінесе Армстронг- тың лимфопитарлық хориоменингитінің вирусы және Коксаки мен ЕСНО энтеровирустары болып саналады. Екіншілік сероздық менингит әр түрлІ инфекциялық ауруларда пайда болады. Олар: эпидемиялық паротит, полиомиелит, герпес, қызылша, түмау, аденовирустық инфек- ция, т.б Бактериялар да (туберкулез, бруцеллез, листериоз, сифилис, паратиф, т.б.) сероздық менингитке себепшІ болуы мүмкін. Менинго- кокктық менингиттің 6—8 %-ы сероздық сипатта білінеді. Сероздық менингит Ірінді менингиттің алғашқы белгісі болуы да ықтимал. Шүғыл лимфоцигарлық хориоменингит. 1934 жылы Армстронг пен Лили осы аурумен сырқатганғандардың ми-жүлыіі сүйығынан сүзбелі вирусты бөліп шығарған. Ол аталған менингитгің қоздырушысы болып есептеледі. Шұғыл лимфоцитарлык хориоменингит аса кең колемде басталып, орбімегенімен, қыс айларында жиірек кездеседі. Вирустың көзі - үй тышқаны. Адамға вирус тышқан арқылы былғанған тамақтар- дан (қант, нан) жүғады. Ауру жедел басталады. Менингеалдық синдром айқын білінеді. Сырқаттардың 1/3-інде коз түбі іркілуімен қабаттасатын гиперпродук- тивтік гидроцефалия болады. Ми-жүлын сұйығы түссіз, мөлдір, ондағы плеоцитоз — 1ммч-де 1000-нан көбірек лимфоцитарлық клеткалар, белок 1 %-ға дейін өсуі мүмкін, қант мөлшері қалыпты жағдайдаи өзгермейді немесе кобейеді. Менингиттің ағымы қатерсіз. Ауру бастаағаннан 7— 10 күн откенде бас ауыруы бөсеңдейді, ликвор бір айдан кейін қалыпты жағдайға келеді, сырқат сауығып кетеді. Ми-жүлын сүйығын алу сырқатқа жеңілдік тудырады. Аурудың алғашқы күндері ми-жүлын сүйығынан вирусты анық- тауға болады, екінші аптадан бастап комплементтерді байланыстыру (КБР)'реакциясы, Рһ, РТГА айқын білінеді де, үш айға дейін ; күшін сақтайды. Энтеровирустық-серозды менингитгер өте жүқпалы, олар әдетге кең көлемде бұрқ етіп өршиді. Мектеп пен балабақша балаларының 1/3- тен 1/2-ге дейінгісі жөне бүкіл отбасы да науқастанады. Инфекция ауа-тамшы жолымен таралады. Инкубациялық кезең - 3 тәулік. Ауру өте шүғыл басталады. Сырқат басы қатты ауырғандықтан айқайлап жылап жібереді, дене қызуы көтеріледі, құсады. Беті қызарыңқы, мұрын-ерін бүрышы қуқыл, көз ағы қаншымақталған, терісінде 92
полиморфтық бөртпелер корініс береді, бұлпіык еттер мен эпигас- тралдық аймақта ауырсыну болады. Люмбалдық пункциядан кейін сырқат жеңілдік сезінеді. Ми-жүлын сұйығы түссіз, мөлдір, оның қысымы әдәуір көтерілген. Плеоцитоз 1мм3-де 500-ден 1000-ға дейін, алғашқы күндері аралас клеткалар болса, соңынан бірынғай лимфоцитгер байқалады. Плеоцитоз алғашқы күндері білінбей, тек 5—6 күн өткенде ғана пайда болуы мүмкін. Кейбір сырқаттарда ликвордың құрамы өзгермей, тек оның қысымы ғана көтеріледі. Ауру ағымы қатерсіз. Ауру басталғаннан 20 күн өткенде ликвор қалыпты жағдайға келеді. 50 %-ға дейінгі сырқатгарда 2—3 ай откенде ауру қайталанады. Аурудың ақыры сауығып кетумен аяқталады. Эпидемияға қарсы қолданылатын шаралар: барлық ауырғандарды бір стационарга оқшаулау; аурудың қатгы өршіген кезіңде балалардың бір жерге жиналмауын қадағалау. Вирустық менингиггерді емдеу. Антибиотиктер вирусқа әсер етпейді, сондықтан оларды вирустық серозды менингиттерді (энтеровирустық, паротиттық, т.б.) емдеуде қолданбаған жөн. Дегенмен науқастарда тұмау немесе басқа да вирустық инфекциялар брлса, оған бакгериялық инфекцияның созылмалы ошақтары немесе қауіпті соматикалық ауру және оның асқынулары (пневмония, бронхит) қосылса, әсіресе өте әлсірегендер мен қартгарға, антибиотиктер аурудың алғашқы кезең- дерінен бастап тағайындалады. Антибиотиктерді тұмауға қарсы жөне басқа да дорі-дәрмектермен (мысалы, витаминдер) қатар пайдалан- ған жөн. Этиотроптық ем ретінде донорлық плацентгік гамма-глобулин мен табиғи плазма тағайындалады. Гамма-глобулинді күніне 1 рет 3 күн бойы 4—6 мөлшерлі дозада бұлшық етке жібереді, ал өте ауыр жағдайда - аталған доза әр 6 сағатта жіберіледі. Табиғи плазма (50—100 мл) веняға тамшылап құйылады, оны алғашқы 2—3 күнде қайталап тағайындауға болады. Вирустық нейроинфекцияның арнаулы емдік шараларыинфекция- лық агентке тікелей әсер ететін, вирустың нуклеин қышқылдарын ыдырататын ферменттерді (рибонуклеаза - РНК-аза, дезоксири- бонуклеаза — ДНК-аза) тағайындау арқылы жүзеге асады. Олар организм клеткаларындағы нуклеин қышқылдарын ыдыратпайды, нерв жүйесіне уытты әсерін тигізбейді, гематоэнцефалиялық тосқауылдан оңай өтеді. ДНК-аза нерв жүйесінің аденовирустық, герпестік зақымдануы кезінде тағайындалады. РНК-лы вирустар қоздыратын нейроинфек- 93
цияларды (тұмау, парагрипп, эпидемиялық паротит, энтеровирустар, арбавирустар, т.б.) емдеу үшін РНК-азаны пайдалану керек. Бұлшық етке тәулігіне 2-дея 4—6 ретке дсйін 10-14 күн бойы 25-50 мг мөлшерінде РНК-аза мен ДНК-аза (тері ішіне жіберу сына- ғынан өткеннен кейін) жіберіледі. Сонымен қатар аллергияға қарсы дәрі-дәрмектер (диазолин, супрастин, димедрол, т.б.) тағайындалады. Вирусқа қарсы дәрілерден интерферонды пайдаланута болады. Ол - вирусты клеткаға откізбейтін және организмдегі табиғи интерфе- ронның өндірілуін (продигиозан) күшейтетін белокты зат. Интерферонның антигендік қасиеті төмен, оның антитоксикалық (улануға қарсы) әсері болғандықтан, вирустық инфекциялық себептердг тежейді. Адамның лейкоциттік иктерфероны тәулігіпе 1-2 рет 7—10 күн бойы венаға жіберіледі (флакондағы ұнтақ 2 мл стирильді дистиля- цияланған суға ерітіледі). Түмау пен қызылшаға қарсьт қолданылатын гамма-глобулинді шұғыл нейроинфекциялардың алғашқы күндерінде немесе олардың созылмалы түрлерінің асқынуы кезінде тағайындаған жон. Себебі вирусқа қарсы антиденелер көбінс экстрацеллюларлық (клетка сыртындыіы) вирустарды олардың осіп-онетін жерінде бейтараптан- дырады. Бұлшык етке 3 күн бойы тәулігіне 2- 3 рет 20-40 мл гамма- глобулин жіберіледі. Вирустық менингитке уытгы сиңдром қабаттасқан жағдайда дезин- токсикациялық шаралар (венаға 200-400 мл гемодез, глюкозанын, натрийлі хлоридтің изотониялық ерітіндісі, Рингер-Локк ерітіңдісін қүю) қолдану керек. Бас сүйек қуысы гипертензиясы мен ми күптенуімсн күресу үшін қайталап (күніне немесс күнара) жеңілдетілген люмбалдық пунк- циялар жасау керек. Ол лимфоцитарлық хориоменингит пен энтеро- вирустық серозды менингит кезіндс аса қажет. Дегңдротациялайггьін (сүйықсыздандыратын) дәрілер есебінде венаға 10—20 минут бойы 1~2 г/кг дене салмағына сойкес 10—20 % манниъ ерітіндісі жіберіледі. Осы мақсатпен мочевинаның 30 % ерітіндісі мен манниттің 10 % ерітіндісін (1,5 г мочевина 1 кг дене салмағына сәйкес) венаға кіргізер адцында дайындап, тағайындауға болады. Салуреттік препаратгардан тиімдісі - фуросемид (1 %-дық 2 мл ерітіңдісі бүлшық етке немесе венаға жіберіледі, қажет болса оны тәулігіне 2—3 рет қолдануға болады). 1,0—1,5 г/кг дене салмағына сәйкес сорбитгің 50 % ерітіндісін де қолданута болады. Қан тамырлар өткізгіштігін, күптену мен гипоксияны азайтатын және қабынуга қарсы, десенсибилизациялайтын әрі аллергияға қарсы 54
әсері бар глюкокортикаоадтгардың сероздық менингиттерді емдеуде тиімділігі жоғары. Жекелеген жағдайда қажетгігіне қарай венаға 4~ 7 қүн бойы преднизолон (тәулігіне 0,03—0,12 г және одан да көбірек) гидрокортизон (тәулігіне 0,15-0,2 г ), дексаметазон (0,01-0,012 г) жіберіледі. Ауыр патологиялық үрдіске ми мен шеткі нервтер душар болған жағдайларда гормоңдық дөрі-дәрмектердің мөлшері біртіндеп азайтылады. Емнің осы түрін 3—4 апта бойы қолдануға болады. Вирустық менингоэнцефалитпен ауырғандарда бас сүйек қуысы қысы- мының көтерілуі мен ми күптенуі үдей беретін болса, венаға 0,01— 0,03 г молшерінде преднизолон жіберуге болады. Мидың күптеніп ауытқуымен күресу мақсатында гипотермия йолданылады. Ол үшін мүз көпіршігін мойын, шап және бас қан тамырлары аймағына басады. Бас сүйек-ми гипотермиясы шапшып суырылатын “Холод-2” аппараты көмегімен жүзеге асырылады. Жалпы милық бүзылымдар бөсеңдесімен фуросемид (0,01—0,04 г), диакарб (күніне 1 рет 0,25 г), тағы басқа да дегидратациялайтын немесе осмо- терапевтік дәрі-дәрмектер тағайындауға болады. Әдетге дене қызуы көтерілуіне орай эпилептикалық талмалар пайда болса, құрысып-сіресуге қарсы дөрі-дәрмектер қолданылады. Эпидемиялық паротит вирусынан пайда болатын сероздық менин- гитпен ауырғандарда орхит дами бастаса, 10—12 бойы преднизолон тағайындайды. Оның мөлшері 4—5 күн өткенде біртіндеп томендеті- леді.Тұмауға байланысты геморрагиялық энцефалитпен ауыратындарға гемостаттық дәрі-дөрмектер (құрамында кальций бар препараттар, рутин, викасол) қолданылады. Түмауға байланысты асқынулардың алдын алу үшін және емдік мақсатпен аурудың алғашқы күндерінде ремаитадин мен гамма-глобулинды 3 күн бойы тағайындайды: бірінші күні — 0,3 г (0,05 г-нан 6 таблетка), екінші және үшінші күндері — 0,25 г-нан. Жас балаларда болатын уландыратын түрлерінде тұмауға қарсы донорлық гамма-глобулинды пайдалану аса қолайлы. Тұмаумен жөне басқа жедел респираторлы вирустық инфекциялармен ауыратын балаларды емдеу үшін аурудың алғашқы сағатынан бастап лейкоци- тарлық интерферон ұсынылады. Сонымен қатар мүрын мен жүгқңн- шақ шырыштарын бірнеше рет шайып отыру керек. Күңделікті дәрігерлік тәжірибеде бактериаддық серозды менингит- тердің ішінде ең жиі кездесетіні — үзақ созылмалы түрде отетін тубер- кулездік менингит. Ол өкпе, бронх бездері, бүйрек немесе сүйекгер мен буындар туберкулезінің кең жайылмалы (генерализацияланған) кезеңінде пайда болады. Туберкулездік менингитгің қоздырғышы — 95
Кох таяқпіасы. Ми қабықтарында серозды-фиброздық экссудат (сүйықтық) жиналып, миллиарлық туберкулдер бөртеді. Барлық өзгерістер ми табаны мен сильвиев саңылауында басым байқалады. Әдетте туберкулездік менингит энцефалитпен (аса жиі диэнце- фалдық аймақ зардап шегеді) және бас сүйек-ми нервтері (II, III, VI жүптар) зақымдануымен қосарланады. Көбінесе патологиялық үрдіс облитерацияланған эндоартериит тәрізді ми қан тамырларын қамтиды. Ол тор қабық асты кеңістігіне қан-құйылу мен мидың ошақты босаңсуына (жүмсауына) себеп болады. Туберкулездік менингитпен көбінесе 10 жасқа дейінгі балалар ауырады. Сырқаттану көктемде жиі кездеседі. Ауру әдетте біртіндег басталады. Ауру алды кезеңі 1—2 күнге созылады. Туберкулездік менингитгің толық көрінісі әр түрлі деңгейде білінетін менингеалдық синдром мен бас сүйек-ми нервтерінің зақымдану симптомдарымен сипатталады. ӘсІресе көз қозғағыш нерв жиі зақымданады (коз саңылауының аздап тарылуы, бір немесе екі жағынан мидриаз, анизо- кория, аздап қитарлану, көз алдындағы заттардың қосарлануы). Ми-жүлын сұйығындағы озгерістер: оның қысымы көтеріледі, түссіз, мөлдір немесе аздап лай тәріздес болады, аздаған кеантохромның түсі де білінуі мүмкін, лимфоцитарлық клеткалар бірнеше жүзге дейін көбейеді (1мм3-де 300—600), белок мөлшері 1 — 1,5 %-ға дейін өседі, қанттың мөлшері 40 м %-дан төмен, 12—24 сағат салқын қараҢғы бөлмеде сақталған сүйықта нозік фибринді қабыршақ (пленка) пайда болады. Бактериоскопиялық зерттеу нәтижесінде сырқаттардың 40— 60 %-ныңликворында Кох таяқшасы анықталады. Туберкулездік менинпггтің қазіргі замандағы емдеу тәсілдерін іске * қосқанға дейін сырқатгардың 100 %-ы қабынудың сұйықтық (экссу- даттық) кезеңінде 3—4 апта ішінде қайтыс болған. Бүгінде қолданылып жүрген емдік шаралар ми қабықтарындағы патологиялық үрдісті үдемелі кезеңге ауыстырып, ауру ағымын бірнеше айға дейін (4—6— 12) созуға мүмкіндік береді. Оның толық немесе жартылай ақаумен сауығуына ықпалын тигізеді. Туберкулеэдік менингитгі емдеу міндетті түрде фтивазид немесе тубазид және ПАСК-мең стрептомицинді үйлестіре қолдану арқылы жүзеге асады. Стрептомициннің тәуліктік мөлшерін (1,0 г) тәулігіне бір рет бұлшық етке жіберу аса тиімді. Туберкулездік менингитті емцеуде изоникотин қышқылынмң гидрозид тобыңдағы (ИҚГТ) дәрі- дәрмектердің маңызы зор (күніне 3 рет 0,5 г фтивазид немесе күніне 3 рет 0,2 г тубазид. ПАСК — уыты аз зат, 3,0 г молшерінде кү.чіне 3— 4 рет (төулігіне 9—12 г) тағайындайды. Оның негізгі мақсаты - 96
микробакгериялардың тубазид пен стреі ггомицинге тозімділігінің алдъш алу. Стрептомицинді 2-4 ай бойы, сирегірек 6 айға дейін қолдануға болады. Химиотерапияны қайталау онша тиімді емес. Сондықтан емдік шараларды 1 курста аяқтаған жөн. Емдік нәтижені аурудың клиникалық корінісі мен ми-жұлын сүйығы арқылы бақылау керек. 4.1.2. Церебралдық лептоменингиттер (арахноидиттер) мен хориоэпендиматиттер 4.1.2.1. Арахноидитгер немесе лептоменингиггер і Арахноидитгер немссе лептоменингиттер - инфекция, жарақат немесе улану, ми қабықтарын тітіркендіретін патологиялық үрдіс (ісік, цистицерк, т.б.) және басқа да себептерге байланысты мидың жұмсақ және торлы қабықтарының созылмалы пролиферативтік қабынуы (Н. М. Маджидов, 1972). Клиникалық тәжірибеде кобінесе тұмау және оған ұқсас аурулардан, қызылша жөне қызамықтан (скарлатина) пайда болатын ми қабықтары- ның қосымша (екіншілік) зақымдануы жиі кездеседі. Аурудың баста- луына аталған факторлардың өсерінен миға көршілес тканьдерде қабыну үрдістерін (іріңді отит, гайморит, фарингит, тонзиллит) қозды- ратын шартты патогендік флораның белсенуі ерекше жағдай туғызады. Патогенезі. Церебралдық лептоменингиттер шұғыл, созылыңқы және созылмалы түрде болуы мүмкін. Олардың арасында ең жиі кездесетіні — созылмалы лептоменингит. Оның клиникалық белгілері ' этиологиялық фактор осер етсімен немесе одан кейін бірнеше ай, ал кейде жылдар өткенде пайда болады, тіпті білінбей-ақ өтуі де мүмкін. Тек, инфекциялық немесе бас сүйек-ми жарақаттарының қай- талануынан ми қабығы қабыну үрдісінің белгілі бір кезеңінде мидың, нерв түбірлерінің жоне ми қабықтарының зақымдану белгілері ^айқын білінеді. Церебралдық лептоменингитгер кезінде факторлар сенсибилиза- циялау ролін атқаруы мүмкін. Ми қабықтарындағы қабыну үрдісін асқындырып, гиперергиялық реакция тудыратын шешуші фактор организмді сенсибилизациялайтын әсердің қайталануынан арнаулы немесе басқа (ол аллергизацияламауы да мүмкін) фактордың (жарақат, суық тию) ықпалымен арнаусыз болуы мүмкін. Церебралдық лептоменингтгің асқынуында әр түрлі егулердің де маңызы зор. Церебралдық лептоменингиттерге әр кезде асқынып түратын және бірнеше жыл бойы үдемелей беретін тоқтаусыз ағым төн. Қабыну 97
үрдісінің кезекті асқынуы алғаиіқы симптомдардын күшейе түсіп, жаңа неврологиялық симптомдардың пайда болуымен қабаттасады. Мүндай жағдайларда бірінші кезекке организмдегі аутоиммундық үрдістер шығады. Патологиялық анатомиясы. Лептоменикгитгердің патоморфология- лық көрінісінде барлық ми қабықтарында (кейде кең жайылган), жиірек ми затында да альтеративтік өзгерістер басымырақ болады. Қалыпты жағдайда ликвор жүретін каналдар торынан қүралатын тор қабық асты кеңістігінің қуысы дөнекер тканьмен (тінмен) бекітіліп қалады. Ликвор цистерналары тыртықтармен толады. Кейде олардың арасында көлемі бал қарағай жаңғағынан кегггер жұмыртқасына дейіг және одан да үлкен кисталар пайда болады. Олардың сыйымдылығы кейде 100-мг-ге дейін ұлгаяды. Сыртқы қан тамырлары, әсіресе веналар, кейбір тұстарында тыртық- тармен қысылып қалғандықтан, қан ағысын бүзады. Микроскопиялық зерттеу арқылы пролиферативті-үдемелі өзгерістер мен тамырлар бойында басымырақ болатын лимфоидтық элементтер топтануын байқауға болады. Сонымен қатар ми қыртысының сыртқы кабатта- рында тамырлық қабықшадан шығатын граиуляциялық өсу, қабыну мен кіші-гірім қан қүйылу ошақтары да болуы мүмкін. Жіктемесі. Лептоменингитгердің этиологиялық факторларының, патоморфологиялық өзгерістерінің және клиникалық белгілерінің әр алуандығы бірыңғай (бірлестірілген) жіктеме құрастыруға мүмкіндік бермейді. Сол себепті лептоменингиттерді олардың орналасуы, этио- логиясы, патоморфологиялық өзгерістері мен ағымына байланысты ажыратуға тура келеді. Лептоменинпптер этиологиялық факторлар сипатына байланысты , былайша бөлінеді: 1) инфекциялық (түмаулық, туберкулездік, сифилистік, бруцел- лездік, т,б.); 2) жарақат саддары; 3) реактивтік (ми ісіктері мен тор қабық асты кеңістігіне қан қүйылу). Патоморфологиялық өзгерістерге байланысты жабысқақ, кистоздық жөне кистозды-жабысқақ болып бөлінеді. Ми қабықтары закымдану типтеріне байланысты диффуздық (жайылған) немесе шектелген лептоменингит болады. Диффуздық лептоменингит кезінде қабыну үрдісі кең жайылып, орныққан альтерация айкын болмайды. Дегенмен іиектелген лептоменингит жиі кездеседі. Қабыну үрдісінің басым орналасуына байланысты конвекситалдық, базалдық және артқы бас
сүйек шүнқырына орналасқан лептоменингиттер болып ажыратылады. Ағымына байланысты сирек кездесетін шүғыл, созылыңқы болып озгеретін созылыңқы жөне созылмалы лептоменингитгер ажыратылады. Лептоменингиттің барлық түрлерінің клиникалық көрінісі ми қабықтарындағы қабыну өзгерістері мен артынша байқалатын тор қабық асты кеңістігінде тыртықтар пайда болуына байланысты. Бұл ликвородинамикалық бұзылыстар мен бас сүйек қуысы қысымының артуына әсер етеді. Тыртықтар мен кисталар миды (ми затын) қысады да, зақымдану немесе қоздыру (тітіркендіру) ошақты симптомдардың пайда болуына ықпал жасайды. Церебралдық лептоменингит көбінесе 20 мен 40 жас аралығьшда пайда болады. Ол екі кезеңді ағымда өтеді. Вирустық немесе біріншілік лептоменингитгің алгашқы кезеңі шұғыл басталады. Сырқаттың дене қызуы көтеріледі (38—38,5°-қа дейін), басы ауырады. Екіншілік лептоменингит баяу басталып, жеңіл түрде білінеді. Бірақ сырқатгың басы, өсіресе самай мен көз аясы (шарасы) аймағы жиірек, түрақты ауырады. Температуралық реакция (37,1-37,6°) сырқаттардың 25 %- ында осы кезеңнің аяғына дейін байқалуы мүмкін. Церебралдық лептоменингиттің екінші кезеңі тыртықтық үрдістің пайда болуына байланысты. Бұл кезеңде гипертензиялық сиңдром, ми зақымдануының ошақтық симптомдары және ми-жұлын сұйығын- да өзгерістер пайда болады. Гипертензиялық синдром бас ауыруы, құсу, көру нерві үрпісінің озгерістері және бас айналуы арқылы білінеді. Бас ауыруы жанға қатты батады, адам азаптанады, көбіне мандай, қарақүс және самай аймағында білініп ұстама кезінде мойынға, көз алмасына, құлаққа және кеңсірікке дейін тарайды, жиі асқынады. Бас ауыруы шамадан тыс дене қимы- лынан, тынышсызданғанда, басты оқыс қозғағанда, ыстықта күшейе түседі. Құсу кенеттен лоқсусыз, әдетте ашқарында пайда болады. Құсықта тамақ қалдығы болмайды, ол аздаған созылмалы сұйықтан тұрады. Көру нерві үрпісінің өзгерістері аздаған гиперемия, айқын ^іркіліс, атрофия және неврит түрінде білінеді. Леіпоменингитгің кез келген түрінде гипертензиялық синдромның болатындығын есте үстаған жон. Дегенмен, ол қабыну үрдісінің ағымы мен орналасуына байланысты өр түрлі деңгейде білінеді. Олар — жиі кездесепн компенсацияланған (оптикалы-хиазмалдық лептомеңингит) жо^Я^^комгіенсанияланған (үлкен цистерна лептоменингиті) түрлері. Ошақтық зақымдану симптомдары клиникалық көріністерінің сан ҚИЛЦДЫғымен, нерв жүйесінің айқын зақымданбауымен және тиісті е*^ҒЗДЧ?алч>Дың ңәтижелерімен сипагталады.
Бас ауыруы, көз алдынан ұшқан шіркей, “ұшқын” және “дөңге- лектер” байқалу, көз бүлдырауы және көру қабілетінің үдемелі төмендеуі арқылы байқалатын оптико-хиазмалык лептомениншт едәуір жиі кездеседі. Неврологиялық тексерістер нәтижесінде анизокория, жеңіл деңгейдегі қылилық, коз аясының жан-жақты тарылуы, скотомолар, кору қабілетінің томендеуі, битемпоралдық және биназалдық гемианопсия анықталады. Офтальмологиялық тексерісте көру нервісінің жартылай немесе бүтіндей атрофиялануы (семуі), сирегірек көру нерві үрпісінің іркілу белгілері байқалады. Олардың көру аясы өзгеруімен қосарлануы оптико-хиазмалық лептоменингитке аса тән. Кейде көру нерві ІркілуІ" кезінде ықшам атрофиялық ошақтар мен невритпен бірлескен көптеген қан құйылу көріністерін байқауға болады. Кейбір жағдайларда оптикалы-хиазмалық лептоменингит I, III, IV, V және VI жұп бас сүйек-ми нервтерінің зақымдануымен қабаттасады, ал анда-санда патологиялық үрдіс диэнцефалдық аймақты қамтып, инфиндибулогипофизарлық бүзылыстарға (полидипсия, полиурия, адипозогениталдық синдром, көміртегі мен су-минералдық зат алмасу бұзылуы) әкеліп соғады. Интерпедункулярлық лептоменингитке әкеткіш (IV) және үшкіл (V) нервтердің, сонымен қоса пирамида жолдарының зақымдануы тән. Көпір-мишық бүрышы лептоменингитіне бас айналу, атактикалық жүріс, колдснең нистагм, қүлақтың шуылы, есту қабілетінің бір жақты төмендеуі, зақымданған жағына қарай, әсіресе көзін жұмып жүргенде, теңселу тән. Олар вестибулярлық және кохлеарлық нервтер (VIII) зақымданғандықтан пайда болады. Лептоменингитгің аталған түрінде сонымен қатар V және VII жүп бас сүйек-ми нервтерінің бір мезгілде зақымдануы да көрініс береді. Статика мен жүру тепе-теңдігінің бұзылуы, бас айналу, нистагм булбар тобындағы бас сүйек-ми нервтерінің (IX, X, XI және XII жұцтар) зақымдану белгілері, жалпы милық симптомдармен қосарласатын пирамидалық белгілер үлкен цистерна лептоменингитінде кездеседі. Конвекситалдық лептоменингитте Джексон қыртыстық құрыспалары арқылы білінетін эпилептикалық талмалар мен бас сүйек-ми нервтері зақымдану белгілері болмайды. Бұл жағдайда патологиялық үрдіс ми жарты шарының дөңесіндегі қозғалтқыш анализаторы аймағына орналасады. Диффуздық (жайылған) леіггоменингитке үстамалы тәрізді тынымсыз бас ауыруы, бас айналу және құсу тән. Көз түбінде патологиялық 100
өзгерістер болмайды. Жұлын-ми сұйығы өзгермегенімен, ликворлық қысым біршама жоғарылайды. Церебралдық лептоменингитті анықтауда ми-жұлын сұйығын зерт- теудің озіндік маңызы бар. Ол өдетге мөлдір, түссіз, жоғары к,ысым- мен (су бағанымен 400—450 мм-ге дейін), өзгермей немесе төменгі қысыммен ағады. Соңғысы патологиялық үрдістің мерзімі мен қауіп- тілігіне байланысты. Ми-жұлын сұйығындағы белоктың мөлшері қалыпты жағдайдағыдай, плеоцитоз лимфоциттердің басымдылығы- мен білінеді. Офтальмоскопиялық зерттеу нәтижесінде айқындалатын көз ^үбіндегі іркіліс құбылыстары (көру нерві дискісінің ісінуі мен ұлғаюы, оның шекарасының өзгеруі, веналардың кеңеюі) мен көру нервінің семуі гипертензиялық синдромды растайды. Эхо-ЭГ көмегімен анықталатын ортаңғы комплекстің кеңеюі мен ыдырауы, қосымша эхосигналдардың пайда болуы, ми сырты индексі көрсеткішінің көбеюі, сонымен қатар краниограммада қан тамырлары келбетінің айқындалуы, саусақ батырғандай іздер (батыңқы ойықтар) болуы, түрік ершііінің арқалығы немесе басқа бөліктерінің жүқаруы, гидроцефалиямен қабаттаса кездесетін қабыну үрдісінің ұзаққа созылуы бас сүйек қуысы гипертензиясының нақтылы белгілері болып табылады. Пневмоэнцефалография арқылы церебралдық лептоменингитпен сырқаттанғандардан көпшілік жагдайда қарыншалар жүйесі гидроце- фалиясының тор қабық асты кещстігіндегі цистерналардың үзік-үзік контрастануымен қабатгасатыңдығын байқауға болады. Церебралдық лептоменингитпен ауырғандарда, ішкі гидроцефалиядан басқа, тор қабық асты саңылауларының едәуір кеңеюі мен ми заты көлемінің азаюы, ми қыртысы мен қыртыс асты құрылымдарының атрофиясы арқылы білінетін сыртқы гидроцефалия да байқалады. Бұл құбылыстар эпилепсия синдромы бар конвекситалдық лептоменингиттерде жиі кездеседі. Кейде тор қабық асты кеңістігінің үзік-үзік контрастануы олардың кистоздық кеңеюімен қосарланады. Пневмоэнцефалография ликвор жүретін жолдардың бітелу деңгейін, оның ішінде артқы бас сүйек шүңқырының лептоменингиті кезінде, анықтауға мүмкіндік береді. Үзік-үзік контрастану немесе базалдық цистерналарға ауаның толмауы базалдық лептоменингитті, оның ішінде оптико-хиазмалық лептоменингитті, аяқшааралық цистерна, үлкен көпір цистернасы, айналма цистерна лептоменин- гиттерін анықтауға ықпалын тигізеді. Диффуздық лептоменингитгер көбінесе өр түрлі деңгейде білінетін сыртқы жөне ішкі гидроце- 101
фалияның иистерналар мен тор қабык асты кеңістігінің үзік-узік контрастануымен қосарлана кездеседі. Кейінгі жылдары церебралдық лептоменингитті кезінде анықтау үшін де ми қабықтарындағы кистоздық немесе тыртықтық морфоло- гиялық өзгерістерді корсететін жоғары информативті әдіс — компью- терлік томография кеңінен пайдаланылады. Дегенмен, ақпаратгық деңгейлерінің артықтығына қарамастан, жоғарыда келтірілген диагностикалық тәсілдер, оның ішінде пневмо- энцефалография мен компьютерлік томография арқылы лептоменин- гитгің резидуалдық түрактылығын оның динамикалық үрдісінен ажырату мүмкін емес. Осы мақсатга церебраддық арахноидитпен ауыратындардың иммундық реактивтілігі көрсеткіштерін зерттеген тиімді. Мысалы. шұғыл басталған церебралдық менингит пен созылмалы немесе жарақат- танудан болатын лептоменингиттердің асқынуына байланысты иммун- дық жүйенің Т-бөлігінің мөлшері мен функционалдық сипаттамасы көрсеткшггері (қойдың эритроциттерімен жапырақшаланатын клеткалар және фитогенагглютининде лимфоциттердің бластық трансфор- мацияланатын реакциясы) төмендейді, қан сарысуыңда М, 1, А иммуно- глобулиндер көбейеді. Шүғыл басталып, қолайсыз дамитын немесе созылмалы жиі асқынатын үрдістер кезінде организмдегі иммундық жүйенің клеткалық бөлігі көрсеткіштерінің түрақты түрде едәуір төмендеуі, қан айналымда жүрген М мен I иммуноглобулиндердің көбеюі мен А иммуноглобулиннің азаюы байқалады. Демек, сырқатты зерттеу барысында, басқа да әдістермен қатар, организмдегі иммуңдық жүйенің клеткалық және гуморалдық бөліктерія сипаггайтын иммунологиялық тестер жиынтығын пайдалану а\ру ағымының белгілі кезеңі мен вариан- тын анықтауға көмектеседі. Олар емдік шараларды тағайындауда аса кажет дерек ретінде пайдаланылады. 4.1.2.2. Хориоэпендиматит Хориоэпевдиматит — қарынша жүйесі қабырғалары мен хориоидтық.♦ өрімдердің басымырақ зақымдануы. Хориоэпеңдиматит ликвородинамика- лық озгерістерді, гидроцефалды-гипертензиялық немесе гипотен-зивтік синдромдардың пайда болуына ықпальгн гигізетін хориоидтық орімдер- дегі, қарыншалар қабырғасы мен субэпеңдимдік қатпардағы қабыну өзгерІстерін сипатгайіын анатомиялық-клиникалық форма ретіңце білінеді. Хориоэпендиматиггердің пайда болуына әр түрлі факторлар (инфек- циялық, инфекциялы-аллергиялық, жарақатгар, т.б.) өсер етеді. Хорио- эпендиматитгер түмау соңынан, созылмалы тонзиллит, ревматизм және жабық бас сүйек-ми жарақаттарына байланысты жиі кездеседі. 102
Патологиялық анатомиясы мен патогенезі. Хориоэпендиматитпен ауырғанда ми қарыншалары қабырғасының сырты азырақ қалындап, ұсақ түйіршіктер, кейде қарыншалар саңылауында бір қабырғадан екінші қабырғаға ауысып, қарынша қуысын камераларға бөлетін жарғақты қүрылымдар пайда болады. Қабыну үрдісі әдетге диффуздық (тарамалы) сипатга болады. Бірақ, оған қарамастан, жекелеген жағдайда қарынша жүйесінің кейбір бөліктерінде басымырақ зақымдану белгілері байқалады. Сильвиев су- ағарының тарылуы мен басымырақ зақымдануы немесе оның саңылау- ларының бітеліп қалуы (облитерациясы) ликвор ағысы жолына бөгет "касап, бүйірлік пен үшінші қарыншалардың симметриялы кеңеюіне себепші болады. Тертінші қарыншаның басымырақ зақымдануы Можанди мен Люшка тесіктерінің тарылып немесе жабылып қалуына, барлық қарынша жүйесінің кеңеюіне өсер етеді. Окклюзиялық гидроцефалияда қарынша іші қысымының тым жоғарылауына байланысты III қарынша түбі ми астында жұқа қабыршақты көбіршік түрінде ісінеді де, көру нервтерінің хиазмасын қысады. Мұндайда қарынша жүйесі мен тор қабық асты кеңістік арасында өз-өзінен тесік пайда болуы мүмкін. Бұл көбінесе мидың артқы жабысқағы жарылуынан көдценең цистерна аймағында болады. Созылмалы хориоменингитгерге байланысты ми қарыншаларын- дағы қан тамырлары өрімдері жиірек семеді (атрофияланады). Хориоидтық өрімдер мен қарыншалар қабырғасындағы патомор- фологиялық өзгерістер біртіндеп пайда болады. Хориоидтық түтікше- , лердегі тамырлар қабырғаларының өткізгіштігі бұзылғандықтан, қабыну үрдісінің алғашқы (шұғыл) кезеңінде арезорбтық гидроцефа- лиялы гипертензивтік синдром дамуы мен ликвор өнімінің күшей- гендігі (гиперсекретгік кезең) байқалады. Соңынан тамырлық өрімдер- дің қабыну үрдісі склероздық үрдіске ауысады. Мүндайда хориоидгық түтікшелердің фиброзы жиі кездеседі. Ол хориоидтық эпителийдің «семуімен қабатгас болады. Үзақ уақыт бұрын басталған қабыну үрдістерінде хориоидтық түтікшелердің үсақ артериолдарында гиалиноз дамуы анығырақ байқалады. Мұндай жағдайларда эпителий клеткаларының семуі де ерекше білінеді. Түтікшелер стромының фиброзы пайда болуымен қатар тамырлардың фиброздық инкапсуляциясы байқалады. Хориоид- тық түтікшелер тамырларының қабырғасындағы склероздық өзгерістер ликвор өнімін азайтады (гипосекрециялық фаза). Созылмалы хориоэпендиматитгің патогенезінде аллергиялық, өсі- ресе аутоиммундық үрдістер маңызды роль атқарады. Мұның лептоме- 103
нингиттерден айырмасы, хориоидтық өрімдері мен қарыншалар эпендимасында пайда болатын антигендер антидененІ аса жоғары сұйылтқанда анықталады. Гидроцефалды-гипертензиялық синдром пайда болған сырқаттың ауыр түрлерінде хориоидтық өрімдер мен қарыншалар эпендимасына арналған аутоантиденелер титрі күрт жоғарылайды, керісінше ми қабықтары аутоантиденелері оте аз сұйылт- қанда анықталады. Хориоэпендиматит өз алдына жеке ауру ретінде немесе мидың әр түрлі бөліктеріне орналасатын лептоменингиттермен бірге кездесуі де мүмкін. Хориоэпендиматиттің клиникалық көрінісінің ерекшелігі — со.д жалпы милық симптомдар шұғыл немесе созылыңқы инфекция (тұмау, созылмалы тонзиллит) кезінде пайда болмай, инфекциялық үрдістің басталуынан бірнеше күн, кейде бір ай өткенде білінеді. Олардың аралығында ремиссиялар байқалады. Гипертензиялық синдромның кезекті асқынуы инфекцияның, уланудың, жарақаттардың қайтала- нуына байланысты. Ликвородинамика жағдайына қарай хориоэпендиматитгің оклюзия- лық және окклюзияланбаған түрлерін ажыратуға болады. Окклюзивтік турлер тұрақсыз ошақты симптомдармен жалғасатын окклюзивті-гидроцефалдык синдром дамуымен сипатталады. Ошақты симтггомдар хориоэпендиматит лептоменингитпен қабаттас болған жағдайларда айқын білінеді. Хориоэпендиматиттің окклюзивтік түрлерінде артқы бас сүйек шұңқырымен қатар, сильвиев суағары деңгейінде де маңцай мен шүйде аймақтарынан білінетін ұстамалы бас ауыруы байқалады. Сонымен қатар қүсу, бас айналу, қүлақ шуылы, көз бұлдырлану, т.б. пайда болады. Олар бас сүйек қуысы қысымының артуы мен мидың сулануына байланысты. Гипертензиялық ұстамалар кезінде, бас сүйек артқы шұңқырындағы ісікгердегідей, ми бағандық симптомдар пайда болады. Науқастар еріксіз - кейіптер үстанады, басын төмен салбыратып, бүйірлеп жиі жатады. Есеңгіреу, тоқмейілсу (жайдарылық), ауырлану, интеллектіяің төмен- деуі, дыбыс жөне зат елестері (галлюцинациялары) болуы да мүмкін. Науқастардың бәрінде көру нервтері үрпісінің іркілуі білінеді. Олар көбіне ұсақ қан құйылу ошақтарь мен қосарлана кездеседі. Кейбір жағдайларда көру нервінің екіншілік семуі мен көру қабілеті төмендеуі байқалады. Сонымен қатар көру аясы жан-жағынан тарылады. Краниограммада бас сүйек қуысы гипертензиясының әр алуан белгілері (саусақ батьгрылғандай іздер, түрік ершігі кіреберісінің кеңеюі 104
және оның бөлшектерінің боркеміктенуі, деструкциясы мен тігіс айырылуы) көрініс береді. Ересек адамдарда болатын хориоэпенди- матиттің окклюзивтік түрлерінде бас сүйекте еш өзгерістер болмауы да мүмкін немесе олар аса айқын білінбсйді, Бірақ мұндайда да венгтрикулографиялық тексеру арқылы айқын білінетін окклюзивтік гидроцефалия анықталады. Ликвор қысымы төмеңдейді. Ол ~ ликвор жолындағы бөгеттің (блоктың) көрінісі. Мұндай жағдайларда люмбалдық пункция соңынан сырқатгардың жағдайы нашарлайды. Қатгы бас ауыруы, кұсу, бастың еріксіз қалпы, тамыр соғуының сиреуі, жиілеуі немесе аритмиясы, көз қимыл бұзылыстарының үдеуі (көзқарас жойылуы), нистагмның йүшеюі, вегетативтік бұзылымдар (терлегшггік, бет пен кеуденің қыз- ғылттануы, демалу жиілеуі мен оның қиындауы), пирамидтық бұзы- лымдардың өршуі, кейде аяқ-қолында сіреспе талмалар және кенеттен тынысы тоқтап қалу арқылы білінетін Брунс синдромы пайда болады. Әдетге гидроцефалия қарынша жүйесінен тор қабық асты кеңістігіне Можанди тесігі немесе сильвиев суағары аймағында ликвор ағымы қиындағанда пайда болады. Гидроцефалияның үдеуі мен бас сүйек артқы шұңқыры қысымының котерілуі, тенториалдық тесікте мидың самай бөлігінің астыңғы жағының қысылуы мен бағанының сығылуы синустар арқылы қанның жүруін қиындататыны белгілі. Кейінгісі мидағы веналық іркілуді күшейтеді. Сол себепті ликвор транссудациясы молайып, гидроцефалия үдей түседі. Окклюзиялық гидроцефалия үдегендіктен мидың ор бөлігінде өз- өзінен олқылықтар (жарылулар) пайда болып, қарынша жүйесі мен тор қабық асты кеңістігі арасында жасанды байланыстар белгі береді. Хориоэпендиматиттердің окклюзияланбаган түрлері гиперсекре- торлық гидроцефалия (шұғыл кезеңінде), арезорбтивтік гидроцефалия (фиброздық кезеңде) немесе бас сүйек қуысы гипертензиясы синдромы түрінде өтеді. Хориоэпендиматиттердің гипертензиялы-гидроцефалдық түрлері диісті краниограмма өзгерістерімен, ұстамалы бас ауыруымен, лоқсу және құсумен, көру нервтері дискілерінің іркілуімен жөне басқа да симптомдармен сипатталады. Мұндайда жалпы милық симптомдар арасында өр алуан диссоциациялар болуы мүмкін. Көру нервтері дискісінің іркілуіне қарамастан қраниограммада гипертензивтік синдромның белгілері болмауы да мүмкін. Керісінше, көз түбі мен қраниограммаларда өзгерістер байқалмаса да, люмбалдық пункция арқылы ми-жұлын сұйығы қысымының жоғарылағандығын анықтауға болады. Хориоэпендиматитпен ауыратын балалардың бас 105
сүйек тігістері (еңбегі) ажырап кетедг Вентрикулограмма комегімен немесе секцияда ор түрлі деңгейде білінетін ми қарыншаларының кеңейгендігі көрініс береді. Хориоэпендиматиттің окклюзияланғанына қарағанда, оккяюзиялан- баған түрлерімен сырқатганғандарда люмбалдық пункциядан кейін асқыну болмайды. Вентрикулографиялық тексеру нәтижесінде қарыншаларға, тор қабық асты кеңістігіне, әсіресе базалдық цистерналарға ауа кіргендігін байқауға болады. Пневмоэнцефалоірафия кезінде ауа тек ми қарынша- ларына ғана кіріп қоймай, мидың базалдық және конвекситалдық (астыңғы және үстіңгі) сыртына да жетеді. Люмбалдық пункциядан кейін ликвор қысымының томеңдеуіне байланысты бастың ауыруьг мен басқа гипертензиялық симптомдардың қарқыны азаяды. Ликворлық гипотензиялы хориоэпендиматиттер өзіне тән симптомдар жиынтығы немесе созылмалы лептоменингиттің басқа белгілерімен қабаттасуы арқылы білінуі мүмкін. Егер инфекциялық және инфекциялы-аалергиялық церебралдық лептоменингиттер негізінен аурудың басқа симптомдарымен қатар ликворлық гипотензия синдромы арқылы білінетін болса, онда ми жарақатгарына байланысты дамитын бас сүйек қуысы гипотензиясы дербес кездесіп, бас сүйек- ми жарақаттарының кешеуілдеген зардабының бірден-бір көрінісі ретінде білінеді. Ликворлық гипотензиялы фиброздық хориоэпендиматиттермен ауырғандарда сырқырата қысатын бас ауыруы, адинамия, құсу, бас айналу, көз қарығуы басым астеноневроздық қүбылыстар байқалады. Бас ауыруы жатқанда немесе отырғанда азайып, түрғанда, жүргенде үдейді, тұрақты түрде желке күрысадьг КобІне ортостатикалық бради- кардия болады. Кейде бас ауырғанда немесе онсыз кенеттен қысқа мерзімді талмалар пайда болады, Жулын-ми сүйығының қысымы су бағанымен 0 мен 100 мм аралығында өзгеріп түрады. Созылмалы церебралдық леіггоменингиттер мен хориоэпендиматит- терді емдеу шаралары ми қабындағы, хориоидтық орімдердегі және қарыншалар эпендимасындағы инфилыраттарды жоюға, гипер немесе гипотензиялық синдромдар кезінде бас сүйек қуысы қысымын қалып- тастыруға, аллергиялық және иммундық үрдісгерді жоюға, зат алмасу мен регенеративтік үрдістерді жақсартуға және сырқаітың зардабынан болатын фиброздық тканьдердің басылуына бағыгталуға тиіс. Ми қабықтарындағы қабыну үрдісін, әсіресе айқын білінетін инфекция ошағына (ірінді отит, тонзиллит, синусит, ревматизм) қатыстыларын азайту үшін пенициллин (5-7 млн бірлікке дейін). 106
тетрациклин қатарындағы дәрі-дәрмектер, уротропин мен уростреп- тоцид тағайындаған тиімді. Созылмалы немесе қайталай беретін (рецидивтік) лептоменингиттер мен хориоэпендиматиттерді емдеу кезінде бұлшық етке 10—12 рет 2,0 мл-ден бийохиноль жіберу едәуір нәтиже береді. Шұғыл қабыну үрдістерін, әсіресе тұмаумен ауырғандарды кортико- стероидтардың қысқа курсымен емдеген жөн. Бұлшық етке 1,0 мл- ден гумизол (емдеу курсына 20 мл) жіберу де дұрыс нәтижеге жеткізеді. Организмді десенсибилизациялау мен қорғану-реактивтік қасиет- терін күшейту мақсатында димедрол, пипольфен, супрастин және Күрамында кальций бар дәрі-дәрмектер тағайындалады. Күшті десенсибилизациялайтын және әлдендіретін дәрі ретінде гистоглобинді (2,0 мл-ден әрбір 2 немесе 3 күнде тері астына жіберу, барлығы 7—10 инъекция) қолдануға болады. Оның нәтижесі аллергиялық және инфекциялы-аллергиялық ауруларда аса жоғары. Гипертензивтік синдромды емдеу үшін күкірт қышқылды магне- зийдің 25 %-дық ерітіндісін (бүлшық етке 7,10 және 15 мл), глюко- заның 40 %-дық ерітіндісін, зәр шығаратын дәрілерді (гипотиазид, новурит, лазикс, маннитол, т.б.) тағайындайды. Аса қатты білінетін бас сүйек қуысы гипертензиясы тән гиперсекре- торлық немесе арезорбтивтік гидроцефалия кезінде бас сүйек қуысы қысымын азайту мақсатында ми-жұлын сұйығын шығаратын люм- балдық пункцияларды қайталай берген тиімді. Керісінше, ликворлық гипотензия синдромында бас сүйек қуысы қысымын жоғарылату керек. Ол үшін венаға (200,0—500,0 мл) немесе омыртқа өзегі ішіне (10,0~ 30,0 мл) физиологиялық ерітіндіні жібереді. Зат алмасуды ретке келтіру, организмдегі қалыптйстыра бейімдейтін механизмдерді ширықтыру үшін аскорбин қышқылы араласқан глюкоза, витаминдар (В,—В]2), АТФ, кокарбоксилаза, алоэ экстракты, т.б. ұсынылады. Микроциркуляцияны реттеу мақсатында никотин қышқылының инъекцияларын үдемелі мөлшерде қан тамырларының реакциясы пайда болғанша тағайындайды. Астениялық симптомдар (тез қажығыштық, ашушаңдық, ұйқы бұзылуы, т.б.) болған жағдайда седативтік дәрілер (элениум, триок- сазин, седуксен, т.б.), физиотерапевтік емшаралар (мандай-шүйделік диатермия, бас аймағына д’Арсонваль тогын жіберу, ауыратын нүкте- лерге новокаинмен Бергонье жартылай маскасын жасау) үсынылады. Созылмалы лептоменингитгердің ауыр түрлерінде ірі арахноидтық кисталар мен ликвор жолдарының бітелуі (окклюзиясы) білінсе, хирургиялық ем қолданылады. 107
Церебралдық лептоменингитгер мен хориоэпендиматиттердің фиб- розданған түрлерінде ликвор жолдары бітелмесе, ми қабығы қабынуы- нан кейін пайда болған тыртықтарды басу үшін лидаза (64 бірлік, бір курсқа 10“ 15 инъекция), шыны секілді дене (күніне 2 мл, барлығы 30 инъекция) тағайындалады. Созылмалы лептоменингитгер мен хориоэпендиматиттерді шүғыл жөне созылыңқы кездерінде үзақ, белсенді, жүйелі емдеу олардың асқынуын болдырмайды. 4.1.3. Энцефалиттер Энцефалиттер мен менингоэнцефалитгер - нерв жүйесі аурула-^ рының жиІ кездесетін түрлерінің бірі. М. П. Цукердің (1973) ұсынысы бойынша энцефалиттер үш топқа бөлінеді: I. Біріншілік внрустық энцефалитгер. А. Вирусы белгілі энцефалитгер: 1) арбовирусты маусымдық: коктем-жаздық (кенелік, шотландық), жаз-күздік энцефалиттер (масалық, американдық, австралиялық, жылқы энцефаломиелиті); 2) маусымы толық анықталмаған біріншілік вирустық (Коксаки және ЕСНО) энцефалит (герпес және тұмау вирустарынан, құтыру ауруынан болатын энцефалиттер). Б. Вирусы белгісіз біріншілік Экономоның эпидемиялык энцефалиті, балаларда жылдьщ өр мезгілінде болатын энцефалиттср (қүрама топ). II. Инфекциялыхтлергиялық және аллергиялық энцефалиттер: 1) параинфекциялық эшдефалиттер мен энцефаломиелиттер (қызылша, шешекжәне қызамықтан болатын энцефалиттер, т.б.); 2) вакцинациялық энцефагш ітер мен энцефаломиелитгер (шешекке қарсы вакцинацияларда кездесетін энцефалит пен энцефаломиел үт, екпелерден кейін болатын энцефалиттер мен энцефаломиелиттер); 3) антирабиялықэнцефалитіер мен энцефаломиелиттер; 4) миелинсіздендірегін энцефалиттер (лейко- және панэнцефалит, шашыраңды склероздың балаларда кездесетін түрлері); 5) ревматизм жөне басқа коллагенездерден болатын энцефалиттер; 6) туберкулостатикалық энцефалитгер мен арахноэнцефалиттер. Ш. Микробтық және рикетсиялық энцефалиттер мен энцефа- ломиелитгер: 1) біріншілік энцефалиттер (нерв жүйесінің сифилисі, бөртпе сүзектен болатын энцефалит). 108
2) екіншілік энцефалитгер (стафи .ококктық, стрептококктық, маляриялық, токсоплазмоздық, өр түрлі микробтық рикетсиялық аурулардан болатын энцефалиттер). Сонымен қатар энцефалитгер патологңялық үрдістің таралуына байланысты бөлінеді. Олар: 1) панэнцефалит (мидың барлық бөлік- теріне таралатын қабыну үрдісі); 2) сүр затгы басымырақ закымдан- дыратын ошақты полиэнцефалит; 3) ақ затты арнайы зақымдаңды- ратын лейкоэнцефалит; 4) ми мен жұлынды зақымдандыратын шашыранды энцефаломиелит. Кейде мидағы кең таралымды (диффузды) өзгерістермен қатар, гипоталамус (диэнцефалит), ортаңғы ми (мезэнцефалит), сопақша ми (энцефалитгің булбарлық түрі), жұлынның алдыңғы мүйізі (полио- миелиттік түр), нерв түбірлері мен нервтер (полирадикулоневриттік түр), ми қабы (менингеалдық және менингоэнцефалитгік түрлері) басымырақ зақымдатындығы байқалады. Этиологиялық факторлардың әр қилылығы клиникалық ағым мен ауру салдарының өр түрлілігіне себепші болады. Бірақ кейбір жалпы клиникалық белгілер энцефалитгердің барлық түрлеріне төн. 1. Ауру жалпы милық симптомдардың (бас ауыруы, лоқсу, қүсу, бас айналу) шұғыл немесе созылыңқы дамуынан басталады. Олардың пайда болуынан бұрын көбінесе жалпы инфекциялық продрома (дімкәстық, жұтқыншақ ауыруы, буындар сырқырауы, іштің бұ- зылуы) болады. 2. Екіншілік энцефалит негізгі аурудың әр түрлі даму кезеңдерінде, яғни оның басталуынан бірнеще күн, апта немесе гіпті айлар откендс пайда болуы мүмкін. 3. Шұғыл кезеңнің алғашқы сағаттарында, кейде алғашқы тәулік- тердің соңында нерв жүйесінің зақымдану белгілері білінеді. Олар- дың көрінісі біркелкі емес. Мысалы, кене және маса энцефалит- терінде өрескел ошақты симптомдар (парездар, салдар, атаксия, діріл) пайда болса, ал туберкулез бен сифилистік менингоэнцефалитгер кезінде патологиялық үрдіс бас сүйек-ми нервтерін (III, VI, II, VII жұптар) қамтиды. 4. Қан мен ми-жүлын сұйығындағы өзгерістер. Көптеген энце- фалиттерде (кене, маса, малярия, тұмау) нейтрофильдік ауытқитын лейкоцитоз немесе, керісінше, лимфоцитозды лейкоцитоз, ЭТЖ жылдамдауы байқалады. Ликворды тексерудің диагностикалық мәні аса зор. Сонымен қатар ондағы өзгерістер энцефалитгердің әр түрлерінде біркелкі болмайды. Кене, маса энцефалиттеріне белоктың аздап көбеюі мен плеоцитоз 109
төн. Түмау жөне маляриялық энцефалиттерде ми-жұлын сүйығының қүрамы өзгермегенімен, оның қысымы көтеріледі. Тек, өте ауыр жағдайларда аздаған лимфоцитарлық плеоцитоз бен гиперальбулиноз болуы мұмкін. 5. Энцефалиттердің әр түрін саралап ажыратуға бактерологиялық. вирусологиялық жоне серологиялық тексерістер ерекше көмегін тигізеді. Көпшілік жағдайда аталған тексерістер нәтижесінде энцефалит- тің пайда болу себебін анықтауға болады. Бірақ, энцефалитке душар қылатын нейротроптық вирустар анықталмаған, ал серологиялық және вирусологиялық тексерістерді уақытында жүргізу мүмкіндігі бола бермейді. Сондықтан энцефалиттердің этиологиясын іс жүзінде аурулардың аздаған бөлігінде ғана (жобамен 25—30 %) білуге болады. 6. Энцефалитгің клиникасына үқсайтын көріністер әр қилы экзо- жөне эндогендік уланулар мсн қан тамыр ауруларында болуы да ықтимал. Энцефалопатияның көтиілігі қант диабеті, бауыр, бүйрек жөне өкпе ауруларын, атеросклерозды, артериялық гипертонияны асқындырады. Мүндай жағдайларда ауру негізгі аурудың декомпенса- циялық кезеңінде басталады да, дене қызуы көтерілмейді, ликвордың құрамы өзгермейді. Энцефалитгің өр түріне төн клиникалық белгілерді білудің диагнос- тикалық маңызы зор. 4.1.3.1. Біріншілік вирустық энцефалитгер Біріншілік энцефалиттердің кейбір жиі кездесетін түрлеріи қарастырайық. Кене энцефалиті (көкгем-жаз, тайгалық, қиыр шығыстық энцефа- лит). Бұл ауру туралы 1935 жылы А. Г. Панов пен Л. А. Зильбер си* патгап жазған. Ауру ормаңды жөне орманды дала аудандарында, өсіресе Сібір мен Қиыр Шығыста кең таралған. Эгиология мен эпидемиологиясы. Кене энцефалитінің қоздырғышы - Кеңес Одағы зерттеушілері Е. Н. Левкович, М. П. Чумаков, В. Д. Со- ловьев ашқан нейротроптық вирус. /Кене энцефалиті адамда болатын табиғи-ошақтық аурулар тобына жатады. Табиғатта негізгі көзі мен таратушылары - иксодтық түқымдас кенелер] Кенеде вирус 12 айға дейін сақталып, онда қыстап шығуы мүмкТЕШАдамды кене қысқы ұйқыдан кейін ерекше ашыққандықтан, көбінесе көкгем айларында шағады. (Вирустың табиғи сақталуы оның кемірушітерден (ала тышқан, дала. тышқаңдары, ақ тиін, жабайы қояндар), қүстардан, сонымен қатар уй 110
жануарларының қанын сору арқылы қоректенетін кенелерден жөне керісінше таралуына байланысты. Сондықтан бүл жануарлар кене эн цефалиті вирусы ның қосым ша козібол ьштабылады. Кейінгі кезде алиментарлық жолмен, ең алдымен шикі сүт, іріген сүт, сүзбе, маймен жүғатындығы белгілі болды¥Н а уқастардын 20 %- дайы шикі ешкі сүтін ішстіндерден түрады. Вирубтың трансовариалдық жолмен таралуы дәлелденген. Вирус сақтаушылық мүмкіндігі 70 %-ға дейің жетеді. Патогенезі. Кейін белгілі болған деректер бойынша кене энцефали- тінің дамуы үш кезеңге бөлінеді: 1. Ткцньдерде вирус анықталмайтын латенттік кезең. 2. Организмге кірген түсындағы тері мен тері асты қабатының гканьдерінде вирустың есіп-өну кезеңі. Алиментарлық таралу кезінде вирус ішек-қарын жолдарының өне бойында өсіп-өнеді. Вирус орга- низмге енген түсында өсіп-өнгеннен кейін қанға барады да, вирусемия пайда болады. 3. Орталық нерв жүйесінде вирустың орналасуы мен өсіп-өну кезеңі.. (“левралдық ксзең”). Кене эпцефалитінің патогенезі екі толқынды ағымда отеді. Біріиші кезеңдс вирусемия мен вирус ішкі ағзаларда есіп-өнеді, ал екіншісінде орталық нерв жүйесіне орнығады. Г В. И. Ильченконың (19627Тгтікірі бойынша, организмғе енген вирус біраз уакыт қан айналысында болып, ретико-эндотелиялық жүйенің клеткаларымен сорылады да, инкубациялық кезең бойы сонда өсіп-өнеді. Қоздырғьпптың көп мөлшерде қанға баруына байланысты алғашқы қызбалық кезең басталады. Көп мөлшерлі вирусемия орталық нерв жүйесі тканьдеріне вирустың кіруі мен орналасуына ықпал жасайды. Осыған дейін пайда болған антиденелер, сонымен қатар организмнің арнаусыз қорғаныс факторлары қан арнасын, мүмкін ішкі ағзаларды да, тазартуға жөрдемдеседі. Бұл алғашқы қызбалық кезеңнің аякта- Гггуына сөйкес келеді. Қызбалықсыз кезең екінші инкубациялық кезеңге үқсайды. Осы уақыт аралығында вирус орталықперв жүйесіткандерінде есіп-өнеді. Соңынан қанның екіншІ рет вируспен қанығуы басталып, өрі қарай өзіне тон неврологиялық белгілері білінетін екінші қызбалық кезең дамиды. Бүл кезең ми-жұлын сүйығындағы патологиялық өзгерістерғе сәйкес келеді. Патогеңдігі төмен, ягни нейротроптық қасиетінен айырылған вирус штамдары бірінші кезеңде аурудың жеңіл түрде дамуына себеп болады. 111
Нейротроптылығы жоғары, аса күшті вируленттік штамы, әсіресе гематоэнцефалдық тосқауылдың өткізгіштігі бүзылғанда, алғашқы (инкубациялық) кезеңнің өзінде мида таралып, өсіп-өнеді. Бұл да аурудың бір толқында өтуіне әсер етіп, менингоэнцефалит сипатын береді. Кене энцефалитінен кейін тұрақты және ұзаққа созылатын и\|мунитет пайда болады. ГПатологияльіқ анатомиясы. Кене энцефалитінен қаза болган адамдарды патология-анатомиялық тексеру кезінде мида және оның қабықтарында қабыну-дегенеративтік өзгерістер көрініс береді. Мидың қатты және жүмсақ қабықтары ісінген, қан тамырлары қанға толы және кеңейген. Ми ісініп күптелген, божыраған, онда, әсіресе мі| бағаны мен қыртыс асты түйіндерде нүктеленген қан құйыяу ошақтары бар. Жүлын кесіндісі ісінген, оның кескіні комескіленіп божыраған. Дегенеративтік қабыну өзгерістері жұлынның мойын-кеуде бөлігівдегі ірі қозғалтқыш клеткалар мен ми бағанында айқынырақ білінеді, кейде олар істен шығып қалады да, соңынан глиялық тыртықтар пайда болады,[ Осыған үқсас өзгерістер көру төмпешігінде, гипоталамус аймағывда, ми қыртысывда және мишықта байқалады. Интерстициял- дық неврит типіндегі қабыну өзгерістерін нерв түбірлері мен шеткі нервтерден де кездестіруге болады. Созылмалы кезеңге ми қабықтарындағы фиброздық өзгерістер төн. Олар дәнекерлер, арахноидтық кисталар жөне глия пролиферация- сының пайда болуына өсер етеді. Өкпеде, жүректе тамырлы-қабыну үрдістері, талақтың (көк бауыр- дың) гиперплазиясы мен қанға толуы, бауырда дегенерациялық өэгерістер байқалады. //Шуғыл кезеңнің клиникасы. Инкубациялық кезең орта есеппен 7- 12 күн. Продромалдық кезең 1-2 күнге созылады, кейде ұзағырақ болуы да мүмкін. Бүл кезде науқасты дімкөстық, бас, іш пен аяқтың ауыруы, тынышсыздық күй мазалайды. Шұғыл кезеңнің клиникасы дене қызуының 38—40°-қа дейін күрт көтерілуімен, бас ауыру, қүсу, естен тану немесе комамен сипатталады. Науқас сылбыр, беті қызарған, тамыр соғысы қатаң. Кейде бронхитгер мен іш жүрмеуі де болады. Кене энцефалиті нерв жүйесінің зақымдану сипатына байланысты салдандырмайтын және салдандыратын түрлерге ажыратылады. I. Салдандырмайтын түрлер: 7. Менингеалдық турі бас ауыруы, құсу, жалпы сезімділікгің күшеюі (гиперестезия), сонымен бірге шүйде бұлшық етгерінің қүрысуы, Кер- ниг пен Брудзинский симптомдарының айқындағы арқылы білінеді. 112
Ликвор қысымы жоғары. Сұйық әдетге түссіз және мөлдір. Цитоз 1мм3-та 30—50-ге, кейде 100-ге дейін көбейген. Белок мөлпіерінің кобеюі сирек болады. Менингеалдық құбылыстар әдетте ауру басталғаннан 10, 12, 15 күн өте жойылып, сырқат сауыға бастайды. Кызбалық турі кене шаққаннан кейін бас ауыруы, лоқсу жөне қүсумен қабаттас дене қызуының күрт көтерілуімен басталады), Нерв жүйесі зақымдануының ошақтык симптомдары мен менингеалдык күбылыста^ болмайды. Ликвор қүрамы өзгермейді. 7—10 күн ішінде сырқатгар сауығып кетеді. 3. Комескі турінде бас ауырмайды, ликвордың құрамы өзгермейді, Ьл оте жеңіл қызбамен өтедЦ Диагностикаға кене шаққандығы және серологиялық реакциялар нәтижесінде кене энцефалиті вирусына бағыгталған антиденелер титрінің үдеуі көмектеседі. II, Салданатын түрлер: 1. Энцефалиттік тур. Энцефалиттің осы түріңде менингеалдық симптомдармен қатар, гемипарездер немесе гемиплегиялар пайда болады. Аурудың шұғыл кезеңінде бұлшық еттер тонусы мен сіңірлік рефлекстер төмендеуі мүмкін, ал оның соңғы зардаптары кезеңінде олар жоғарылайды, аяқ ұшында патологиялык рефлекстер білінеді. Аурудың алғашқы күндерінде жалпы немесе Джексон эпилепсия- сының талмалары байқалады. Сауығу кезеңінде парез аса айқын білінбейді. Кейде шұғыл кезеңнен кейін 3—6 ай өткенде Кожевников эпилеп- сияның ұстамалары пайда болады. Олар бұлшық еттердің белгілі бір топтарының клоникалық қүрысып-тырысуымен сипатталады. Бүл құрыспалар кезінде сырқат есінен танбайды жөне түнгі уақытта ол аса білінбейді. Кейде олар кең таралып, жалпы эпилептикалық үстамаға айналады. 2 Полнсиі^іиттік^в^іһйобше қолда болатын солғын салдар немесе парездер арқылы^Ілінеді. Сырқаттың қолы мен иық, мойын бұлшық етгері семіп қалады, мойны салбырап кетеді (15-сурет), жауырыны құс қанаты төрізді болады. Сіңір рефлекстері төмендеген, кейде қолы мен денесінде түбірлік синдромға тән сезімділік бұзылымдары белгі береді. 3. Булбарлық /ии^гБул түрде булбарлық салданудың белгілері (тілдің семуі, жұтудың бұзылуы, жүмсақ таңдайдың салбырауы, жұтыну рефлексінің білінбеуі, жүрек қызметінің бұзылуы) пайда болады, 4. Полирадикулоневриттік тур шеткі нервтер мен нерв түбіршік- терінің зақымдануымен сипатталады. Нерв бағаналары бойында ауырсьпғу мен парестезиялар пайда болады. Нервтердің созылып, керілу 113
15-сурет. “Салбыраған бас” кене энпсфалиті симптомдары аныкталады. Аяқ пен қолдың шеткі (дистатьды) бөлік- терінде сезімталдық бұзылымдар байқалады. Бұл синдром, басқа түрлерге қарағанда, сирек кездеседі. І> Екі толкынды ағыммен отетін кене эниефалиті. Ол - нақтыльг кене энцефалитінің клиникалық-эпендимологиялық варианты. Алғашқы қызба толқыны 12—15 күнге, сирегірек - 6-10 күнге созылады. Көбінесе алғашқы қызба іолқыны сырқаттың үйінде түмау тәрізді болып өтеді. Алғашқы қызба толқыны әдетге жеңіл жоне жалпы инфекциялық, сондай-ақ нерв жүйесі зақымдануының орташа деңгейдегі симптомдарымен (бас ауыру, лоқсу, құсу, гиперестезия, үшкіл нерв тармақтары шығатын нүктелердің ауырсынуы, бүлшық етгердің ауыруы, солғын білінетін менингеалдық симптомдар) білінеді. Сонымен қатар гипергидроз, беттің қызаруы, пиломоторлық рефлекстер жоғарлауымен білінетін түрінде вегетативтік бұзылымдар байқалады. Лимфоцитозы бар лейкопения үдайы анықталады. Ликвор қысымы орташа деңгейде жоғарылайды. Ликвор қүрамы өзгермейді, онда калий• мөлшёрі азаюы мүмкін. Дене қызуы басылысымен (қызбасыз кезең) сырқаттар оңала бас- тайды. Дегенмен, оларды жалпы өлсіздік, тез шаршағыштық, қызба- лық (ашуланшақтық) мазасыздандырады. Қызбасыз кезең соңынан ілесе, біріншіге қарағанда әлдеқайда ауыр өтетін екінші толқын баста- лады. Дене қызуының көтерілуі ұзаққа (16-20 күнге дейін) созылады, жалпы улану құбылыстары аса айқын білінеді. Қанда солға ауьггқитын лейкоцитоз болады, ЭТЖ орта дөрежедс үдейді. Ликворда - лимфоцитарлық цитоз (Імм^-та 200—500-ге дейін 114
клеткалар болады), белок пен қант орта дәрежеде көбейеді. Ликвор қысымы жоғарылайды. Ауру өдетге сауығып кетеді, өлім-жітім болмайды. Ағымы. Кене энцефалиті прогредиентті түрде өтеді. Шұғыл кезең өтісімен, кейде булбарлық салданудың күшеюі арқылы білінетін симптомдардың біртіндеп үдейтіндігі байқалдды, ал кейбір жағдайларда бұлшық ет семуі мен босаң салданудың басқа да белгілері күпіейе түседі. Кожевников эпилепсиясында болатын құрыспа ұстамалар жиі- лей түседі. Басқа жағдайларда шүғыл кезең аяқталған соң өрі қарай үдемейтін резидуалдық қүбылыстар сақталады. Профилактикасы. Кене энцефалитінің алдын алу жеке және ^ұжымдық шаралардан тұрады. Жеке профилактикалық шаралар кененің жабысуынан қорғануға (арнайы киім), ішкі киімдерге “К” сабынының 5 % ёрітіңцісін сіңдіру, ментол, камфора, скипидар сіңірілген Павлов- ский торын қолдану, дененің ашық жерлеріне иісі ұнамсыз нәрселерді жағу, өзін-өзі және өзара тексеруге бағытгалған. Үжымдық профилакгика шаралары кенелерді құртуды, жергілікті түрғындар мен эпидемиялық ошаққа баратын адамдарға арнайы вакцинация жүргізуді талап етеді. Өлтірілген вакцинамен вакцинациялауда 1 мд вакцина тері астына жіберіледі, бір айдан кейін осы доза қайталанады, үшінші рет вакци- нация орманды жерге аттануға бір ай қалғанда жүргізіледі. Осымен вакцинация аяқталады. Егер кене адамды шақса, оңда профилакгика ретщде энцсфалитке қарсы бұлшық етке гамма-глобулин жіберіледі. ^Емдеу шаралары. Аурудың шұғыл кезеңінде сырқаттарға улану белгілері жойылғанша төсек тартып жату қажет. Үсынылатын дөрі-дәрмектер: 3 күн қатарынан 6,0 мл-ден кене энцефалитіне қарсы гамма-глобулин немесе 2 күн қатарынан 1,5 мл- ден қызылшаға қарсы гамма-глобулин, тәулігіне 6 рет 4 күн бойы 30,0 мг-нан рибонуклеаза бүлшық етке жіберіледі. Вирустық энцефалитгердің ауыр түрлерінде экзогендік интерферон қолданылады. Ол — вирусты клеткаға жібермейтін ақ зат. Сонымен қатар организмдегі табиғи интерферонның өңдірілуіне түрткі болатын заттарды (продигиозан) да пайдалануға болады. Қосымша инфекциялардың алдын алу үшін кең спектрлі антибиотикгер, уротропин жөне десенсибилизациялайтын препараттар (димедрол) тағайындалады. Қүрыспа ұстамалар пайда болғанда бұлшық етке люминал немесе бензонал, сонымен қоса құймалы (литикалық) қоспа (2,5 %-дық 1 мл аминазин, 2,5 %-дық 1 мл димедрол, 1%-дық 2 мл новокаин), бул- барлық өзгерістер болған жағдайда тыныс алу орталығын қоздыратын 115
дәрілер (лобелин, цититон, т.б.), дегидратациялау мақсатымен бұлшық етке 25 %-дық 10,0 мл күкірт қышқылды магнезий, венаға 10 %- дық 10 мл хлорлы натрий, т.б. қолданылады. Барлық жағдайларда вита-минотерапия (В,—В)?, поливитаминдер) жағымды нәтиже беред^ Аурудьщ қалыптастыру кезеңінде прозерин, стрихнин, емдік гимнастика, қол-аяқты уқалау, жұлынның зақымданған тұсы мен қол-аяққа парафин мен емдік балшық, кукірт-сутегілік және қылқан- ды ванналар (былау) ұсынылады. Родоңдық, күкірт-сутегілік және емдік балшық қолданылатын курорттарда емделген аса тиімді. Контрактуралы солғын парездер болса, ортопедиялық емдеу шараларын пайдалануға болады. 4.1.3.2. Маса энцефалиті Маса энцефалиті (энцефалит В, жапондық, жаз-күздік, Примор аймағының энцефалиті) - 1924 жылы Жапонияда кең таралу арқылы белгілі болған эпидемиялық ауру. Этиологиясы мен эшщемиологиясы. Қоздырушысы — нейротроптық вирус. Ауруды масалар таратады. Вирус қан арқылы өрістейді. Инкубациялық кезеңі 5—15 күнге созылады. Ауру Оңтүстік-Батыс Азияда (Жапония, Корея, Қытай) кеңінен тараған. Ресейдің Қиыр Шығысы мен Приморье аудандарында да кездеседі. Аурудың таралымы тамыз бен қыркүйекге аса жоғары (80 %-ға дейін) болады. Осы айларда масалар өте жылдамдықпен кобейеді. Патологиялық-анатомиялық белгілері капилляротоксикоз және нейротоксикозбен сипатталады. Ми мен оның қабықшаларында, бауырда, өкпеде және бүйректерде аса айқын білінетін гиперемия, қан толу, геморрагиялар байқалады. Сондықтан маса энцефалитін нерв жүйесін міндетті түрде зақымдайтын жалпы инфекциялық аурулар қатарына қосуға болады. Қабыну-пролиферативтік, деструкциялы-некроздық озгерістер қыртыс асты түйіндері мен ортаңғы қүрылымдарда, сирегірек мишықта, жұлында және үлкен жарты шар қыртысында аса айқын білінеді. Соңдықтан да панменингоэнцефалит жиі кездеседі. Клиникасы. Ауру шұғыл, кобінесе продромасыз басталады. Жалпы дертгілік, қалтырау, аса қатгы бас ауыруы, лоқсу, құсу пайда болады. Дене қызуы 40~41°-қа дейін көтеріледі. Бет пен көздің шырышты қабығы қызарады. 1-2 күн бойы ес-түстің бүзылуы (ессіздік, кома) үдей түседі, менингеалдық, кейде ошақтық симптомдар (салдану, парездер, гиперкинездер, эпилепсия тәрізді ұстамалар, булбарлық симптомдар) белгі береді. Жалпы бұлшық еттер қүрысуы байқалады. 116
Синдромдардың біліну басымдылығына байланысты кене энцсфали- тінің бірнеше клиникалық түрлерін (мснингеалдық, қүрыспалық, гемипарездік, летаргиялық және булбарлық) ажыратуға болады. Сонымен қатар өте ауыр комотоздық жағдайда білінетін уытты түрі де байқалады. Қанда нейтрофильдік ауытқыған лейкоцитоз болады, ЭТЖ үдейді. Ми-жүлын сұйығы қысымы жоғарылаған. Ликвордағы белок мөлшері көбейген (0,5-1,0 %-ға дейін) жөне лимфоциттері басымырақ (1мм3-та 50—100 клетка). Жапондық энцефалитгің соңынан үзаққа созылатын астения, вегета- тивтік дистония, психикалық бұзылымдар сақталып қалады. Рези- дуалдық ошақтық симптомдар да (гемипарездер, афазия, көру қабіле- тінің томендеуі) корініс береді. Емдік шаралар. Ауруды емдеудің тиімді тәсілдері әзірше белгісіз. Реконвалесцентгердің гипериммунизацияланған қан сарысуы мен иммундық гамма-глобулинды қолдану арқылы қолайлы нотижелерге жетуге болады. Барлық вирустық энцефалитгердің патогенезінде қан тамырлары қабырғаларының откізгіштігі бүзылуының маңыздылығын еске ала отырып, маса энцефалитін емдеу барысында тамыр қабырғаларын нығайтатын дөрі-дөрмектерді (хлорлы кальций, рутин, рутамин, т.б.) пайдаланған жен. Бас сүйек қуысы гипертензиясы мен улану құбылыстарын азайту үшін диуретиктер (гипотиазңд, новурит, күкірт қышқылды магнезий), витаминдер (0,5 г С және 0,05 г В6), глюкоза тағайындалады. Маса энцефалитімен ауырғандарда тұрақты иммунитет пайда болады. г 4.1.3.3. Экономоның эпидемиялық энцефалиті Экономоның эпидемиялық энцефалитін (летаргиялық, қысқы, А энце- фалиті) 1917 жылы Австралия дәрігері К. Экономо сипатгап жазған. Эгиолоғиясы мен эпидемиологиясы. Қоздырғышы — сүзілетін (фильтра- цияланатын) вирус. Ол өзірше бөлініп алынбаған. Вирус ауырған адамда сақталып қалуы ықтимал. Ауру ауа арқылы жұғады. Энцефалиттің вирусы өзінің вирулентгігін бірнеше жыл бойы жой- майды. Көбінесе 20 мен 40 жас аралығындағы адамдар ауырады. Ауру қаңтар мен ақпан айларында аса көп тарайды. Инфекцияны энцефа- литпен ауырғандар мен дені сау вирус сақтағандар таратады. Патогенезі. Вирустың нерв жүйесіне кіру жолдары жеткілікті зерттелмеген. Әуелі вирусемия, соңынан вирус периневралдық кеңістіктер арқылы миға жететіндігі жөнінде жорамалдауға болады. 117
Созылмалы кезеңнің қалыптасуында қара зат пен боз шар клетка- ларын дегенерациялайтын аугоиммуңдық үрдіс маңызды роль атқарады. Аурудың созылмалы кезеңінің (паркинсонизмнің) дамуына дофамин мен оның метаболиті — гомованилин қышқылының жетімсіздігі әсер ететіндігі дәлелденді. Дофаминнің қыртыс асты түйіндері клеткаларын- дағы үрдістерді ширататындығы белгілі. Патологиялық анатомиясы. Ми аяқшаларында аса орескел озгерістер байқалады. Пигменттік клеткаларда өте қарқынды қабыну үрдістері болады. Қара зат тамырларының айналасында периваскулярлық лимфоидтық инфильтраттар білінеді. Мүнда глиоздық түйіншектер де көрінеді. Қан тамырлары кеңейіп іркілген. Периваскулярлық инфильтраттар сильвиев суағарында, көз қозғалтқыш нервтің ядро- сында және гипоталамус аймақтарында байқалады. Бірақ бұл озгерістер соншалықты айқын білінбейді. Қара заттағы нерв клеткалары пигментсізденеді, соңынан олар түгелімен ыдырайды. Олардың айналасында нейростатикалық глиоздық түйіншектер пайда болады. Глиоздық клеткаларда меланин пигменті анықталады. Одан әрі қабынған түйіншектердің орнына глиялық тыртықтар пайда болады. Клиникасы. Эпидемиялық энцефалитгің клиникасы шұғыл және созылмалы кезеңдермен білінеді. Шугыл кезең. Ауру шүғыл немесе созылыңқы басталады. Продрома кезеңі бірнеше күннен аптаға дейін созылады. Дене қызуы 37—38°-қа дейін көтеріледі. Шүғыл кезеңге коз қозғайтын нервтердің зақым- дануы мен летаргия айрықша тән. Летаргия. Тұмауға үқсас ауруды басынан кешкендерде үйқышыл- дық пайда болады. Сырқат түнде, күндіз, жұмыс уақытында, одан кейін де ұйықтай беретін болады. Алғашқы күндері ұйқышылдық аса айқын білінбейді, бірақ соңынан оның күшейетіні сонша, науқасты тамақ ішу үшін оятуға тура келеді. Ол тағам қабылдау кезінде де, шуыл және басқа да ыңғайсыздықтарға қарамастан жұмыс кезінде де ұйықтап кетеді. Үйқышылдық 2—5 күнге, екі аптаға немесе одан да ұзаққа созылады. Кейін сырқат сауығып кетеді. Кейде шүғыл кезенде ұйқысыздық, ал басқа жағдайларда үйқының бүзылуы, яғни түнде - үйқысыздық, күндіз уйқышылдық пайда болады. Көз қозғайтьш нервтердщ закымдануы (16-сурет). Сырқат затгардың қосарлана көрінетіндігіне шағымданады. Тексеріс кезінде шапырашты қыли және птоз анықталады. Көз қарашьгғының жарыққа реакциясы сақталуы мүмкін. Кейде Вендерович симптомы (қарашықтың жарық- қа реакпиясы сақталып, оның конвергенцияда байқалмауы) анық- 118
16-сурет, Летаргиялық энцсфалитке тән үйқышыллық пен көз қозғайтьш нервтер бүзылыстары талады. Шұғыл кезең аяқталысымен, аталған бұзылымдар жойы- лады немесе бәсеңдейді. Шүғыл кезеңде кейде вестибулярлық бұзылымдар (бас айналу, нистагм) болуы, бет нерві зақымдануы мүмкін. Шүғыл кезеңнен кейін сырқатгар сауығып кетеді. Созышалы кезең. Шүғыл кезеңнен кейін ай, кейде жыл, сирегірек одан да көп уақыт өткенде жаңа симптомдар пайда болады, яғни паркинсонизм деп аталатын синдром (17~сурет) дамиды. Аталған синдром шұғыл кезең аяқталғанда сирек болады. 17-сурет. Эпидемиялық эіщефалиттің созылмалы ксзсңіндегі (паркинсонизм) сырқаттьш кейпі; жалпы шырмалушылық (қозғал.май қалу), а.мимия (ымсыздаиу) 119
Энцефалигген кейінгі паркинсонизмға тән симптомдар: брадики- незия, олигокинезия, амимия, маска пішінді кескін, жалпы сылбырлық, қуыршақша жүріс, пропульсия, ретро- және латеропульсия, бір ырғақты сойлеу, қолтаңбаның өзгеруі (микроррафия), бүлшық етгердің экстрапирамидтік құрысуы, “тісті доңғалақ" симптомы, бастың қалтылдауы (“иә-ио“ немесе “жоқ-жоқ“ деген тәрізді), қол үшындағы ұсақ ритмді діріл (“тиын санау“, “таспиқ тарту“ сияқты). Негізгі клиникалық түрлері: 1) летаргия мен көз қимылы бұзылу симптомдары басым летаргия- лық немесе мезенцефалдық; 2) бас айналу және жүріп-тұру бұзылымы арқылы білінетін вестибулярлық; 3) неврастениялық және истериялық бұзылымдармен байқалатьш психикалық; 4) жетел, тағам қабылдау кезінде шашалу, тағамды жұту, тыныс алу мен тамыр соғуы бұзылужәле вегетативтік бұзылыстармен белгьт болатын булбарлық; 5) бас ауруы, астениялық симптомдар және кез қсзғайтын нервтердін зақымдануынан болатын окуло-цефалдық; 6) ықылық ату тэрізді жеке симптоммен көрініс беретін эпиде- миялық эіщефалиттер. Емдеу. Аурудың шүғыл кезеңінде жеткілікті нәтиже беретін дәш- дәрмектер озірше жоқ. Сондықтан емдеу кезінде ең жщ қоглшіылатын комшгекстіктерапия тесілдерін (қабынуға қареы, дггидратшціяаық, қурыспа устамаларға қарсыжөне витамикдер) пайдаланған жон, Аурудың шүғыл кезенінде уротропин, глюкоза, В,, витамин.іқ гамма-глобулин, преднизолон, т.б. тағайындалады. Созылмалы кезенде холшюлитиктер (венаға — 1:1000 мелшеріид; 0,7 % дык згропин бір ай бойы күніне 2 рет 15-20 тамшыдан, күніне , 1 іаблеткадан букаспан немесе карбелла), ситпегикалық атрогшн Тмрізді препараттар (циклодол, артан, паркинсан, паркопан), нейріяілеіңктер (динезин, парсидол, дипарзин) қолданылады. Қыртыс асты түйіндер? клеткаларындағы дофаминдік әсерді жою мақсатында тәудігіне 2,0 г-нан ұзақ уақыт Ь-дофа қабылданады. Соңғы жылдары базалдық түйіндерге стереотаксикалық операция жасау (кору томпешігіиің алдыңғы-сыртқы ядросын деструкциялау) оңды нәтижелер берстіндіі і белгілі болды. 120
4>Һ4. Полііомиелит жә/іе полиомиелит тәрізді аурулар 4.1.4/1. Полиомиелит Полиомиёжг " иейротрогггық вирус эссршсш жұльпшьщ алдыңғы мүйізш басымырақ зақымдаидыратын шұғыл инфекдиялық ауру. Полиомиелиттің клиникасып бірінші рет 1840 жылы неміс дорігер- ортопеді Якобсон Тейяс суретгеген. 1887 жылы іпвед дәрігері Медіш бұн икфекішянлщ жұқиалы екендігін дөлелдеген. Ауруды эпидемио- гюгиялық зерттеудщ бастадуы оның атымен тікелей байланысты. Элмдемиологиясы мен этиолопіясы. Аурудың қоздырушысын 1908 ?4ылы по.шомиелиітен қаза тапқан баланың жүлынынан Ландштейнер мен Погшер боліп алған. Энтеровирустарга жататын полиомиелиттің үш типІ ажыратылады. Вирустық болшек бір тізбекті РНК-дан түратын іпікі компонент пен антигендік қасиеті бар бслок қабықшасынан қуралады. РНК инфекцияны таратушы болғандықтан пирустың генетикалық материалы бәлып табылады. Вирустың сиятезі мен пісіп жзтілуі клстка цитогшазмасьінда өтеді. Аур у і шек • қары н Ішінен немесе м у р ын - ж үтқын ш ақ және тыныс жолдары Шырынынан вирустар бөліп шығаратын науқастар немесе оирус сақтаушылар арқылы таралады. Инфекция алиментарлық жоне ауа-тамшылық жолмен жуғады. Вярус бала орга.низміне кір қол мен (жы шнықтар арқылы енуі мұмкін. Инфекцияньщ таралуына шыбындар да әсер етедһ Полномиелиітің бүрқ етіп тараяуы жаз-күз айларьшда жиі кездеседі. Әй гсс де кездейсоқ 'іурде жыл бойы больш турады. 6 ай мен бес жас к драсындакы балалар арасында ііштиомиелит оте жиі кездеседі. .Позлэмиелктшш бурыи ауырган бсс жастан асқан балалар мен сінжсктсрдс зирусқа қярсы имыуяитет пайда болады. Соидықтан олар а । ' *л г а н и (і < рек іі и. з ш с и.рс к ү ш ырайды. Айқаеі іа иммунитет болмайды. ійірустьщ үш штамыньщ шйндегі ең вирулегггтісі - I тші. Вирус бкрлык, жерде ксң тараған, 1950-жылдардың соңы мен 60- шы жылдардьщ басыііда Соктьщ инактивтенген вакцинасын, сонымеіі кагар Ссйбшінщтірі ваішинасын (СТВ) кеңінен қолдану полиомиелит- лен сырқщтанушылықгы сдәуір азайтуғд септігін тигізді. Дегенмен, оын қарамастан, осіресе егілмегендерде шүғыл полиомиелиттің кез- дейсоқ жоне зпадсмиялық түрде бұрқ ете тусуі әлі де болса кездсседі. Патогенезі және патологиялық апатомиясы. Инкубациялық кезең 5 -тен 35 күнге дейін, орта есегшен 7.12 күнге созылады. Бұл мезгілде нирус оргакизмге кірісімен тамақ қорытатын ағзаларда, мұрын-жұт- қыншақта (алиментарлық кезен) осіп-өнш, лимфалық фолликулдер 121
мен миндалиндер арқылы лимфа мен қанға барады (вирусемия кезеңі). Қаннан ол гематоэнцефалдық тосқауыл арқылы нерв жүйесіне келіп, ондағы қозғалтқыш клеткалар мен талшықтарда өсіп-оне бастайды (невралдық кезең). Нейротроптық вирустар, олардың ішінде полио- миелит вирусы үсақ тамырлардың эндотелийлері, хориоидтық өрімдер, қарыншалар эпендимасы және шеткі нервтер арқылы өтетіндігі туралы жорамалдар бар. Полиомиелит вирусы қозғалтқыш нейрондарға қарсы ерекше берікгікке ие. Виремия кезеңі 1—5 күнге созылады. Бүл кезенде аурудың өзіне тән емес белгілері байқалады. Олар аздаған ішек-қарын бұзылыстары- мен, жеңіл дімкәстықпен және дене қызуы котерілуімен сипатталады. Вирус нерв жүйесіне барғаннан кейін, ми тканіне таралады да, ірі қозғалтқыш кдеткалардың зақымдануы мен жойылуына ықпал жасайды. Жүлынның бел бөлігіндегі, аз деңгейде мойын мен кеуде бөлігіндегі алдыңғы мүйіздер және ми бағанындағы бас сүйек-ми нервтерінің ядролары зақымданады. Жүлын ісініп кебінген, сүр зат пен ақ зат арасы көмескіленген. Микроскоппен тексеру кезінде қозғалтқыш клеткалар түрі өзгерген немесе ыдырап ісінген боп корінеді. Зақымданған клеткалардың ең ерте болатын езгерістері тигроидтың ыдырауымен, соңынан клетка ішіндегі фибриллдердің жойылатындығымен байқалады. Ядроларда кариоцитоз пайда болады да, ақырында олар шоғырланып ыды- райды, ядрошық көрінбей қалады. Аса ауыр жағдайларда жүлынның алдыңғы мүйізіндегі, сопақша ми қақпағындагы, варолиев көпірі мен ортаңғы мидағы, мишық ядроларындағы гипоталамус пен ми қыртысы қимылдату аймақтарындағы көптеген нерв клеткалары , бүлініске үшырайды. Нерв клеткаларының өрескел зақымдануынан қосымша қабыну реакциялары пайда болады. Тканьге лейкоциттер сүзіледі. Синапстар өрескел қалыңдап, түбіршіктеле ыдырайды. Екінші аптаның аяғында астроциттық глиялардың пролиферативтік реакциясы пайда бола бастайды. Ауру басталуынан үш ай өткенде олардың даму үрдісі аяқталады. Қалыптасу кезеңінде ақауы бар жерде үсақ глиялық тыртықтар пайда болады. Қозғалтқыш нерв талшықтарындағы, шеткі нервтер мен нерв түбіршектеріндегі озгерістер дегенерагивтік (екіншілік дегенерация) сипатта болады. Аурудың өлім-жітіммен аяқталатын аса ауыр түрлерінде гистология- лық тексерістер, мотонейрондардың қабына зақымдануынан басқа, шашыранды диапедездік геморрагия арқылы білінетін қан тамыр- ларындағы өзгерістерді көрсетеді. 122
Ішкі ағзалардың зақымдануы көмекей бездерінің, ішек пен көк бауырдың тканіндегі өзгерістермен сипатталады. ІшкІ ағзалар канға толып, ісінеді, кейде оларда нүктелі қан қүйылу ошақшалары болады. Тыныс алудың өрескел бұзылуынан өліммен аяқталатын жағдайларда өкпеде лимфа мен қан айналысы бүзылады, альвеоларлар арасы ісініп, трахеоброңхиалдық бүтақтарға экссудат жиналады, сонымен қатар пневмония мен аталектаздар жиі кездеседі. Жүректе көбінесе орта дәрежелі интерстипиналдық өзгерістер болуы мүмкін. Эпидемиялық өрбу кезінде ауыр паренхиматоздық миокардит дамуы ықтимал. Жіктемесі. Эпидемиологиялық, клиникалық және серологиялық тексерістер негізінде әр алуан жіктемелер ұсынылады. Полиомиелит продромдық, салдану алды, салдану, қалыптасу және резидуа гдық (соңғы қүбылыстар) кезендерге бөлінеді. Организмдегі вирус таралымының түрақсыздығы жөне оған сырқаттың иммундық жүйесінің реакциясы полиомиелитгің өр түрлі клиникалық түрлеріне себепші болады. Бүл Л.О. Бадалянмен бірлескен авторлар (1986) жіктемесінде нақты ескерілген. Осыған байланысты төмеңдегідей клиникалық түрлерді ажыратуға болады: А. Полиомиелиггін салданбаған гүрлері: 1) симптбмсыз немесе иннапарантгық; 2) абортивтік (висцералдық); 3) менингеалдық. Б. Полиомиелиггің салдану түрлері: 1) жүлындық; 2) булбарлық; 3) мишық көпірлік; 4) булбожүлындық; 5) көпіржүлындық; 6) булбокопіржүлындық. В. Сярек кездесетін түрлері: 1) мишықтық; 2) энцефалитгік; 3) полирадикулоневриггік. Клиникалық корінісі. Полиомиелиттщ иннапаранттық түрі клиникалық корініс бермейці, уақытша вирусқа қарсы антиденелердің пайда болуымен сипатталады. Абортавтік турі менингеалдық жөне менингорадикулярлық синдромдар арқылы білінеді. 123
-Менингеа.ідық турі шүғыя басталады. Бас ауыруы, қайталама қүсу пайда болады. Ауру басталуының 1—3 күндерінде (бір немесе екі толқында огуінс байланысты) оларға менингеадцық синдром қосылады. Аурудын екі толқынлы отуіяе байланысты алғашқыда ми қабықта- рының зақымдануы білінбейді, кагаралдық құбылыстар, ас қорыту ағзалары функциясының бұзылуы (күрсақ ауыруы, іш агу, т.б.), орт?. деңгейдегі бас ауыру, жалпы улану белгілері, адшчамия іүрінде білінетік абортивтік полиомиелит симптомдары байқалады, Шуғыл толқын кезінде 5—7 күннен кейін (кейде одан да ерте) сырқаттың жағдайы төмендей бастайдьг да, сероздық менингит (дене қызуының көтсрілуі, әр дсңгейде білшетін менинғеапдык. симттомдар) даліиды. Сонымеи қатар мойын тұсының, арқаның жнне қол-аяқтың зуыруы, бүлшық етгердің тартылуы, айқын білінетін шрв багандарын херіл-созу симп- томдар.ы (Ласег, Керниг, г.б.) және оларды батыря қысқаңда ауырсы- нуы иаада болады. Нистагм меп ппісррефлексии да жні коріяіс бередһ Ми-жүлын сұйығы молдір, асажоғары қысыммен агады, алғашқы. күндері аралас нейтрофішш-димфоцитар;гық, ад соңьшан ; іи.мфоцилер басым плеоцитоз (0,01x10 л-ден 0,3>; 10 л-ғе дейін) байқалады. Белок мөлшері кобінесе қалыпты жағдайда» қант молаіері аздап темендейді. 2-4 апта аралыкында науқастар сауығьш кеіеді. Диагностикаға эпидемиологиялық жағдайды бағалау жордсмдеседһ Вирусты болі л алу, сонымсн қатар қаи қос сарысуында бсйтараптандыратын жэяс ко.шілемент біріктірстіп антидснелер титрінің торт есс кобілоі ньуқасқа '-•нолиомиелитгің жүққандығын білдіреді. Салдық (саАдангйп) тур полиомислит вирусы жұқкандардын 1%-ын қүрайды, бір нсмесе кептеген бүліиық еттерде парез және салдың паіЪа болуьшек байқаддаы. Аурудың дамуы 4 кезеңге болінсді: 1 - салдану адды; 2 - саддану; 3 - қалыпқа кеяу жоне 4 - резидуалдық. Саядану алды кезенідспе қ.ызуы котерілуімен, катар&адық құбылыс тармен (жұтынғанда ауырсыну. фарингиттер, рияпттер) және ішек- қарын бүзылыстарымеп (Іш жүрмеу немесе іш огу. күрсақ түсының < • ауыруы) байқалып, 1—6 кунге созылады. Арқа, мойын, қол аяқ бүа- шық еттерінің ауыруы, жекелеген бүлшық еттсрдің жиырылып жыбырлауы, менингорадикулярлық және жатпы милық симптомдар пайда болады. Дене қызуы төмендеуі немесе оның жоғарылауы кезіндс кенезтен немесе 1—3 күн өткенде бүлшық етгер семіп, сіңірлік рефлекстер төмендейді немесе білінбейді, гипо- немесе атония түрінде саддар дамиды. Науқастардың бір бөлігінде дене қызуы екі толқынды болады. Мұндай жағдайда неврологиялық белгілер екінші толқында пайда 124
болады. Кейбір жағдайларда салдану аурудың бірінші күнінде білінеді де (“таңертеңгі салдану”)» салдану алды кезеңі айқын болмайды. Салдану кезеңінің клиникасы зақымдану үрдісінің нерв жүйесінде орналасуына байланысты. Жулындық түр жүлынның алдыңғы мүйіздеріндегі мотонейрон- дардың зақымдануынан болады. Басым зақымдану деңгейіне байланысты мойын, кеуде, бел немесе қосарланған (мойын-кеуде, т.б.) түрлері ажыратылады. Патологиялық үрдіске дем алуға қатысты бүл- шық еттер де (диафрагма, қабыргааралық бүлшық еттер) қатысуы мүмкін. Ол тыныс алу кемшіліктеріне себетиі болады. Шүғыл полиомиелитке парез бен салданудың рстсіз асимметриялы таралуы тән. Ол мотонейрондардың, тіпті бір сегмент аралығында, әр деңгейде зақымдануына байланысты (18-сурет). 18-сурет. Полиомиелитпен ауырған баланың оң аяғындағы бүлшық еттері семуімен білінетін парез Салдану кезеңі бірнеше күннен екі аптағадейін созылады. Соңынан қимыл әрекеттсрінің қалыптасу белгілері біліне бастайды. Жұлындық түрді анықтауда электромиографияның мәні өте зор. Электромиограммада аса ауыр зақымданған бүлшық еттер тура сызық рбиоэлектрлік үнсіздік”) түрінде тіркеледі. Ол жұлынның тиісті кесінділеріндегі мотонейрондардың көпшілігінің қүрығандығын көрсе- теді. Мотонейрондардьщ белгілі мөлшері сақталса, осцилляция ритмінің сиреуі байқалады. Ю. С, Юсевичтің сипаттауынша, бүл электромио- грамманың П типіне сәйкес келеді. Булбарлық түр өте айқын білінетін дем алу, жұтыну, дыбыстау бүзылыстарымен өтеді, қысқа мерзімді салдану алды кезеңінен кейін немесе онсыз шүғыл басталады. Ауру жағдайының күрт төмендеуі дем алу ритмінің бұзылуына, вазомоторлық дақтардың пайда болуына, 125
дианоз (көгілдірлену), тахикардия немесе брадикардияға, артриялық уысымның әуелі жоғарылауы, соңынан томендеуіне байланысты. Салдану кезеңінің қарқынды өтуі көбінесе сырқатгардың қайтыс 5олуына себеп болады. Патологиялық үрдістің түрақтануы әдетте гаяу- іағы 2—3 күнде бастадып, бұзылған функциялар қалпына келе бастаңды. Булбожулындық турі тыныс алуға қатысатын бүлшық еттердің :алдануы, дене және қол-аяқ булшық етгерінің парезі мен салдануының ;абатгасуымен сипатгалады. Понтандық (копірлік) турі. Варолиев көпірінде орналасқан бет нерві щросының оқшау зақымдануының салдарынан сезім бұзылмайды, >ім бүлшық етгерінің бір немесе екі жақты босаң салдануы байқалады. сіұндайда көз жасы агу, ауырсыну сезімділігі мен дөм сезу бүзылым- іары болмайды. Копіржулындық турі — ым бүпшық етгерінің парезІ мен денс. к.ол- іяқ бүлшық еттері парезінің немесе салдануьіның қабаттасуы. Энцефалиттік турінде ми қыртысы зақымдануьшың симптомдары естен тану, елестер, сандырақтау, джексондық ұстамалар, т.б.) мен ;ыртыс асты қүрылымдарының зақымдану белғілері (селк ету, бүлшық т тонусының бұзылуы, хорея тэрізді, миоклониялық, атетоидт.ық, .6. гиперкинездер) көрініс береді. Полияевриттік турі нерв баганалары боеым зақымдануы ж • • <с онын. Іойындағы ауырсыну мен Ласег симптомы арқы.ты білінеді. Арефлексия ез пайда болады. Шүғыл подиомиелиттің диагностикасывда ми-жұлын сұйһиын ерп? юк зерттеудің маңызы зор. Алғашқы 10 күнде клетка-белок ыдырауы диссоциациясы), лимфоцитгері басым плеоцитоз (10-300 клсткадар) айқалады. 2 3 аптада белок-клстка диссоциациясы пайдч болзды, қаи? юлшері қалыпты жағдайдан өзгермейді немесе 7-9 мг лшн.н :өтеріледі. Аурудың адғашқы күндері қанда орта мөлшерде нейтро- эильдік лейкоцитоз болуы мүмкін. Шұгыл полиомиелитті анықтау кезінде вирусол өгиялық (ножіс :ен жуьшдылардан вирусты бәліп алу) және серөлогиялық (бейтарап • андыратын және комплемент біріктіретін антиденслер титрінін канның ,ос сарысуларында торт есе кобеюі) зсрттеулер баға жетпес көмек ереді. Шүғыл полиомиелитгің диагностикасында эпидемиологиялық грггеулер нәтижесі мен клиникалық симтггомдардың лабораториялық ексерістер кезінде алы.нған мөліметтерге үйлесуі ең дөлелд.і дерек олып есептеледІ. Иммундық жетіспеушілік, оның ішінде гипогаммаглобулинемия іен вакцинация мерзімі бұзылған жағдайда, егілгендер және наукас- 26
тармен қатынас жасагандардын арасьшда, есіресе соматикалық әлсіреген балаларда .полиомиелитгің вакцинассоциацияланған түрі дамуы мүмкін. Мүндайда кобінесе продрома мен салдану алды кезендері білінбей, жұльшдық монопарездер немесе жекелеген бүлшық еттердің әлсІздігі, жиірек бір аяғыңда, немесе бет нерві ядросының оқшау зақымдана- тыңдыгы байқалады. Қалыпқа келу кезеңі. Полиомиелитгін, жұлындық түрінде ауру басталғаннан 2—3 апта өткенде қозғалу функциялары қалыпқа келе бастайды жөне ол жүлынның алдыңғы мұйіздеріндегі функционалдық жөче органикалық өзгерістердің біліну деңгейі мен басымдылыгына 'байланысты. Аурудың біріяші айының соңында, қозғалу функцияла- рының қалыптасу үрдісіне қарамастан, бүлшық еттер атрофиясы өрі қарай үдей береді. Қалыптасу урдісі алғашқы 3-6 айда белсенді болғанымен, кейін баяулап, тағы 1-1,5 жылға жалғасады. Жеңіл білінетін парездер 2-4 ай ішінде қалыпты жағдайға келуі мүмкін. Бұл кезенде булбарлық түрде болагын жұтыну, дыбыс шығару және дем алу үрдістері қалпына келетіндігі байқалады. Ым мен көз қозғайтын бүтшық еттер функциясының қалыпқа келуі баяулайды. Резидуад дық кезең (соңғы қүбылыстар) бүлшық еттің семуі, вазомо- торлық жоне секреторлы-Қ бүзылыстар, сондай-ақ контрактура әсерінен болатьш деформациялар арқылы сипатталады. Контрактуралар антагонистері жоқ бүлшық етгердің созылуьшан пайдс болады. Балалардағы резидуалдық салдарға сүйектердің осуі тежелуі себеп болады. Ол салданган қол-аяктың қысқаруы мен келемінің кішіреюіне әкеп соғады (19 -сурет).. Мұндай жағдайда рентген көмегімен тексеру остеопороз, сему және сүйек тканінің дұрыс дамымағандығын көрсе- геді. Бала негұрлым ертс шұғыл полиомиелитпен ауырса, соғұрлым оның қол-аяғы өсуініңтежелуі едөуір айқын байқалады. Емдеу шараларын, полиомиелиттің шүғыл кезеңінде организмнің „озіндік ерекшеліктері мен нерв-бұлшық ет жағдайларын ескере отырып, комплексті түрде қолдану қажет. Барлық науқастарға орташа 2 3 жүма бойы тнсекте жату режимі тагайындалады. Алғашқы кундерден бастап дүрыс ортопедиялық режимді сақтаған жөн, Сырқат ағаш тақтайда тығыз матрацқа жатқызылады. Аяқ-қолдың дүрыс қалыпқа келуі қүм толтырылган қапшықтарды пайдалану, бинттеу (таңғыштау) және лангет салу арқылы іске асады. Бұл кезеңце 1 кг дене салмаіына 0,5—1,0 мл-ден бүлшық етке 2-3 рет гамма-глобулин жіберген дүрыс. Мүмкіндік болса, қанға полиомиелитпен ауырган- дардың 50 мл сарысуы жіберіледі. 127
19-сурет. Полиомислит зардабы сақталып қалған бала Дем алу бүзылымдарын емдеу үшін тыныс жоддары тазартылады, отгегі қоспасымен, қажет болса, жасанды дем алдыру (ЖДА) қолданы лады. Басы ауырып, құсатын болса, аналгетиктермен бірге дегидрата- циялық ем (диакарб, сирек - лазикс) тағайындалады. Айқын білінетін менингорадикулярляқ синдромды емдеу кезінде витаминдер (В., В6, Ві;) және екінші апта аяқталғанда жыльпу шаралары (парафин, ыстыққа қымтану), жоғары жиіліктегі ультрадыбыс (ЖЖУ), диатермия, новокаинмен ионофорез жасау тағайындалады. Анти- биотиктер тек бактериялық асқынулар болғанда қолданылады. Салдану кезеңі аяқталысымен және қозғалыс функцияларының қалпына келу белгілері пайда болса, 3-4 аптаға созылатын антихолин- эстераздық препараттар курстары — прозерин (балалардың әр жасына 0,001 г-нан бүлшық етке күніне 2 рет), дибазол (әр жасына 0,001 -нан бұлшық етке күніне 2 рет), галантамин (2 жасқа дейінгі балаларға 0,25 % ерітіңді, 3-5 аралығындағыларға 0,1—0,2 мл, 7—9 жастағыларға 0,3—0,8 мл тері астына немесе бұлшық етке) тағайындалады. Қалыпқа келу кезеңінде, әсіресе аса айқын білінетін ауырсыну синдромы сақталған жағдайда, кортикостероидтармен (преднизолон — алғашқы дозасы әр 1 кг салмағына 1,0 г, ұзақтығы — 3—4 апта) емдеу курсы жүргізіледі. Ауруға бірінші жыл бойы 40 күндей анаболиттік стероидтермен 2—3 қысқа дүркіндік ем (20—25 күн шамасында) жүргізуге болады. 2 жасқа дейінгі балаларға тәулігіне 1,0— 1,5 мг-нан, 2—6 жас аралығын- дағыларға — 2 мг-нан, 6—10 жастағыларға - 5 мг-нан, одан үлкендеріне - 10 мг-нан метандростенолон және нерабол тағайындалады. 128
Салдану үрдісі түрактағанда және калыпқа келу белгілері пайда бсш бастаған кезде емдік гимнастика мен массаж (уқалау) қолда- нылады. Емдік гимнастиканы бүлшық еттердің функционалдық жагдайын ескере отырып, күніне 2-3 рет откізген жөн. Мүндайда бүлшық сттердің шаршауы мен қандай да болмасын а^ъірсыну сезімін болдырмауға тырысу керек, Қалыпқа келу кезеңінде жүйелі түрде, қажет болса, қайталама курс ретінде жұлынның зақымдаған сегменттері түсына парафин, ЖЖУ, диатермия қолданған жон. Аурудың басталуынан 3 -6 ай еткенде санаторлық-курорттық ем (емдік балшық, теңізге шомылу, ванналар) ұсынылады. Резидуалдық кезеңде тұрақты парездер, салдану және сүйек деформациялары болса, қимыл-қозғалыс бұзылымдарының икемділігін жеңйщететін ортопедиялық шаралар мен протездеуге сенім артылады. К.ей жағдайда хирургижшқ өдіс те (бұлшық еттерді тігу, контрактураны жою, т. б.) қолда н ыл ады. Профилактикасы. Шүғыл полиомиелитпен ауырғандарды 3 апта бойы оқшау ұстау керек. Полиомиелиттің алдын алуда 2, 2,5 және 5 айлық нәрестелерге сұйық үш валентті вакцинация (I, ІЕжөне ІП типтегі) қолдану, соңынан Імен 2 жас аралығында қайталама вакцинация жасау аса маңызды роль атқарады. Тиісті контингенггерді толығымен егу оларда иммунитет қалыптасуын қамтамасыз етеді. 4.1.4.2. Полиомиелит тәрізді аурулар Полиом иелитгің жеңіл саддану түрл ерінің клиникалық көріністеріне үқсас полиомиелит торізді аурулар басқа вирустардъщ (аденовирустар, паротит вирусы, жабайы герпес вирусы, жиірек Коксаки А мен В энте- ровирустары) әсерінен пайда болады. Оларды жедел полиомиелитген тек вирусологиялық және серологиялық тексерістер негізінде ажыра- туға болады. Кейде қоздырғыш сипаты анықталмай қалуы да мүмкін. Клиникалық корінісі. Жекелген бұлшық еттерде өткінші парездер дамуымен, ми жүлын сүйығында қабыну өзгерістері болмауымен сипатгалады. Жаппы инфекциялық симптомдар аса айқын білінбейді. Дегенмен, кейбір жағдайлара айқын парездер мен салданулар дамуы мүмкін. ЕСНО мен Коксаки вирустарының өр түрлі штамдарынан пайда болатын, булбарлық түрде өтетін полиомиелит тәрізді аурулар бірлі-жарым кездесіп қалады. Еңцеу іэсілдерініц шүғыл полиомиелитгі емдеу шараларыван айырма- шылығы жоқ. 129
4,1.5. Миелиттер Миелит — инфекция немесе уланудан пайда болатын, жүлыннын ақ және сұр заттарын қамтитын шүғыл қабыну үрдісі. Инфекциялық миелит біріншілік және екіншілік болып ажыра- тылады. Біріншілік миелит нейротроптық вирустар арқылы, ал екін- шілік вирустық (қызылша, шешек, қызамық, түмау) немесс бакте- риялық (сифилис, бруцеллез, ревматизм, туберкулез, т.б.) жалпы инфекциялық аурулар кезінде, шешекке қарсы егілгеннен кейін, орга- низмде іріңдік ошақ болғанда, т.б. жағдайларда пайда болады. Инфекция жұлынға қан арқылы тарайды. Оның дамуына аллер- гиялық реакциялар мен нерв жүйесінін реактивтілігі ықпал жасайды'. Патологиялық анатомиясы. Біріншілік инфекциялық миелиттің үш түрі болады. Олар: 1) колденең немесе шұғыл ошақтық; 2) жедел таралымды шүғыл; 3) созылыңқы некроздық. Көлденең миелитте кабыну үрдісі жүлыңды колденеңінен немесе оньщ жекелеген тұстарын коршілес 1—3 сегментгер деңгейінде қамтиды. Жұлын болжырап, оның қабықтарында күптену белгілері болуы мүмкін, онда периваскуляция, лимфоидтық инфильтрация (сүзілу), геморрагия мен жұмсару ошақтары байқалады. Диссемиңценген (таралымды) миелитке миелинсізденген ошақтар мен біліктік цилиндрлердің бүлінуі, өткізгіш жолдардың жоғары және томен қарай азғындауы тән. Созылыңқы некроздық миелит кезінде жұлынның сұр затында басым, ақ затында аздап эндо- және мезоваскулиггер, тамыр тромбозы, перифокальды жұмсару мен периваскулярлық некроздык ошақтар пайда болады. Іріңді миелиттерде периваскулярлық инфильтраттар (сүзбелер) сегментті ядролы нейтрофильдік гранулоциттерден (түйіршікті клетка- лардан) құралады. Қабыну үрдісі көбінесе жүлынның ортаңғы немесе төменгі кеуде бөлігін, сирегірек бел-қүйымшақ және мойын бөліктерін, сондай-ақ эпидуралдық кеңістіктің қабығы мен клеткасын, нерв түбіршіктерін, кейде шеткі нервтердІ де қамтиды. Клиникасы. Продромалдық кезеңде аяқ-қолға таралатын арқа ауыр- сынуы, субфебрильдік температура байқалады. 1—2 күн откенде немесе апта бойы жоғары температура жағдайында әлсіздік үдеп, салдану пайда болады, Бабинский симптомы байқалып, қүрсақ рефлекстерінің жойылуы мүмкін. Сіңір рефлекстері тез арада қалпына келііг күшейеді. Соңынан қүрысу, аяқ ұшы клонусы білінеді, қуық пен тік ішектің 130
парезі мен атониясы басталады, зәр мен нәжіс шығару алдымен тоқтап қалады да, соңынан дәрет үстай алмай қалу байкадады. Патология- лық үрдіс зақымданған деңгейге дейін ауырсыну, температуралық, жанасу және терең сезімділіктің білінбеуі арқылы байкалатьтң сезімділік даңғылдарын қамтиды. Жүлыниың ортасындағы ошақтық зақымдану (орталық миелит) тек ауырсыну мен температуралық сезімділік жойылуымен қабаттасады. Жүлын көлдененіңен жартылай зақымданса Броун-Секар синдромы байқалады. Трофикалық бұзылулар өкшеде, қүйымшақта және үлқен мықын - қасаға томпағы маңыңда ойық жаралар түрінде көрінеді. Салданған іяқ-қолда ісіну, көгілдірлену және басқа да вазомоторльіқ бұзылулар белгі береді. Клиникалық көріністер сипаты миелиттік ошақтың деңгейімен анықталады. Егер қабыну ошақтары жүлынның жоғарғы мойын бөлігіңце орналасса, сіреспелі тетраплегия пайда болады. Кеуде миелитінің ауыр түрлерінде шуғыл кезең бастадысымен аяқта босаң салдану көрініс беруі мүмкін, соңынан олар сіреспелі салдану белгілеріне ауысады. Орта кеуде сегменттерінің зақымдануына байланысты аякта сіреспелі тетраплегия пайда болады. Миелиттің шашыранды түрі жүлынның барлық бөлімдерінде коп- теген ошақтар дамуымен сипатгалып, өзгеше неврологиядық белгілердің жиі ауысуымен өтеді. Оны ескі опіақтардың біртіңдеп жойылып жаңаларының пайда болуымен түсіндіруге болады. Бүл аурудың ұзақ қызбалық кезеңі бар латенттік (жасырын) өтетіндігіне байланысты Ми-жүлын сүйығы түссіз немесе аз мөлшерде клеткалы мен белокты қаншымақ пайда болуымен сипатгалады. Емдік шаралар. Аурудың шұғыл кезеңінде режимді сақтап антибиотиктер мен сульфаниламидтерді, уротропинды пайдалану арқылы қабынуға қарсы қарқынды ем жүргізу кереқ. Катетериза- цияға ерекше көңіл аударылады, ол зәр жүрмей қадганда белгілі бір . ^уақытта 6~8 сағат сайын жасалады. Біріншілік (негізгі) вирустық инфекцияларда 2—3 және одан да көп күндер бойы мүрьшга төулігіне 5—6 рет 3-4 тамщьщан интерферон тамызады. Бір жасқа дейінгі балаларға - 5 мг; 2-ден 4 жасқа дейінгілерге - 6-10 мг, 5-тен 7 жасқа дейінгілерге - 10-15 мг 8-ден 10 жасқа дейінгілерге ~ 15-18 мг, 10-нан 14 жасқа дейінгілерге - 18—25 мг, 14 жастан асқандарға — 25—30 мг РНКаза немесе ДНКаза бұлшық етке 4-6 сағат сайын салынады. Аурудыңалғашқы күндерінен бастап глюкокортикоидтар үсыны- лады. Ошақтық симптомдар түрактағанша, тәулігіне 2 жасқа дейінгі 131
баяаларға — 1,0—1,5 мг/кг, 2—5 жастағыларға — 10—15 мг, 5—Южаста ғыларға — 15—20 мг, 10 жастан асқандарға — 20—25 мг преднизолог тәулігіне 2 жасқа дейінгілерге — 0,1—0,2 мг/кг, 2—5 жастағыларга - 1-1,5 мг, 5—ІОжастағыларга- 1,5—2,0мг, 10 жастан асқаңдарға 2—3 м дексаметазон тағайындалады, соңынан оның мелшерін біртіндеі азайтады. Гормонотерапиямен қатар аз немесе кең спектрлі әсері баі антибиотикгер, поливитаминдер, дегидратациялық терапия (2 3 күі бойы тәулігіне — 0,001—0,005 г лазикс, 0,001—0,0015 г фуросемид 0,015-0,1 гурегит, 0,01—0,02 гдиакарб) қолданылады. Ерте қалпьша келу кезеңінде витамиядер (С және В тобындағылар; инъекция түрінде тағайындалады. 1 мл В12 витаминін (1000 бірлік), 1 мл никотин қьшгқылының 1 % ерітіндісі мен 1 мл новокаинның 0,5 % ерітіндісі қоспасын бір ай бойы күніне 2 рет бүлшық етке бірден жіберу аса тиімді нәтиже береді. Бұл кезеңде антихолинэстараздық препараттар (прозериннің 0,05 % ерітіндісін ор жасқа 0,1 мл-ден, галантаминның 0,25 % ерітіндісін 0,2—0,5 мл-ден, дибазолдың 1-2 % ерітіндісін — 0,2~0,5 мл-ден тері астына жіберу), биогендік стимуля- торлар (алоэ экстракты, ФИБС, шыны тәрізді дене, гумизоль) және жалпы денді тыңайтатын ем кеңінен қолданылады. Сіреспелі пареэдер мен салдануларда бұлшық ет тонусын томенде гу мақсатында миорелаксантгар (бұлшық етке 10 %-дық 0,2—0,5 мл мидо- калм немесе ашытқы (дрожжи) түрінде бір ай бойы күніне 2—3 рет, тамақтану кезінде тәулігіне 3 рет 3—10 мг-нан баклофен, емдеу дүр- кіні — 3-4 апта, 1-2 ай бойы 0,005 г-нан күніне 2-3 рст меяикшн) ұсьпвАлады. Ойық жараларды болдырмау үшін ішкиім мен терінің тазалығын (тері камфорлық спиртпен суртіледі) бақылап, науқасты жиі-жиі оркынан аударып тұрған жон. Қол-аяғында салдану пайца болысымсн, сырқаззъі шиналар, қум толтырылған қапшықтар комегімен физиоло- гиялық қолайлы кейіпке келтіреді. Аяқ-қолдын контрактурасъшан (сіресімінен) сақтану ұшін күніне бірнеше рет абайлап пассивтік қимылдар жасау керек. Қалыпқа келу кезеңінде емдік денешьшықгыру мен фиЗиотерапиялық (диатермия, аса жоғары толқынды дыбыс (АЖТД) дәрі-дәрмектер элекгрофорезі, ванналар, емдік саз бен парафин аппликациясы) кеңінен қолданылады. 4.1.6. Көп маусымдық (полисезондык) энцефалиттер Көп маусымдық энцефалиггер — жылдың әр мезгілінде көбінесе балаларда пайда болатын энцефалиттердің құрама тобы. Олар Коксаки және ЕСНО энтеровирустарынан болады, бірақ кейбір жағдайларда 132
оған себеп болатын вирус анықталмайды. Коп маусымдық энцефалиттер инфекциялы-аллергиялық аурулар қатарына жатады. Патоморфологиялық озгерістер едәуір периваскулярлық перицел- люлитгік ісінумен, микроциркуляцияның бұзылуымен, үлкен жарты шарлар қыртысы мен ми бағананының қозғалтқыш ядролары зақым- дануымен сипатталады. Нейроглиялардың реактивті өзгерістері аса айқын білінбейді. Клиникасы. Көп маусымдық энцефалиттер міңдетгі түрде катаралдық құбылыстар, жалпы дімкәстық және дене қызуы көтерілуінен баста- лады. Оларға кең жайылған ми ісінуінде болатын жалпы милық симп- томдар (бас ауыруы, лоқсу, кейде құсу, естен тану) тән. Ошақтық симптомдар одетте ауру басталғаннан 2—5 күн өткенде пайда болады. Мұндайда ми бағаны, мишық жөне ми жарты шарла- рының зақымдану симптомдары аса айқын білінеді. Ми бағаны зақымдану синдромына көз қозғайтын жөне әкеткіш нервтердің, ал патологиялық үрдіс варолиев көпіріне орнықса, бет нерві ядросы зақымдану симптомдары тән. Ми бағанының төменгі бөлімдері зақымданғанда вестибулярлық, кейде аса ауыр булбарлық бұзылулар пайда болады. Мишықтық синдромга байланысты статика мен жүрістің және тепе-теңдіктің бұзылуы, гипотония, дисметрия, атаксия жөне асинер- гия білінеді. Жарты шар зақымдануына жалпы эпилепсия түрінде және факалдық ұстамалар, кенеттен пайда болатын сіреспе парездер немесе салдар, гиперкинездер, афазия, дизартрия, т.б. төн. Олар мишық пен ми бағаны зақымдану белгілерімен бірігуі ықтимал. Сонымен қатар психо- моторлық құбылыстар, бағытган адасу, клоникалы-тоникалық қүрыс- палар, кейде сопор мен комаға дейінгі естен тану болуы мүмкін. Люмбалдық пункция арқылы алынған ми-жұлын сұйығы жоғары қысыммен ағады, онда лимфоцитгері басым плеоцитоз және белокгың аздап көбейгендігі байқалуы мүмкін. Кейде, осіресе қыртыс асты- оағандық синдром пайда болғанда, ми-жұлын сұйығынан Коксаки вирусы, ал қыртыстық және мишықтық синдром кезінде ЕСНО вирусы анықталады. Емдеу. Көп маусымды энцефалиттерді емдеу кезінде симптоматика- лық шаралар қолданылады. Сонымен қатар ол гемоциркуляторлық пен ликвородинамикалық бұзылуларды ретке келтіруге жөне мидағы ісіну-домбығумен күресуге бағытталған. Ауру қатал өтетін болса, кортико-стероидтар пайдаланылады. Шұғыл кезеңде эпилептикалық талмалар болған жағдайларда құрыспаға қарсы терапияны 2—3 жыл бойы 133
жүргізген жөн. Парездер мен саддар болса қалыпқа келтіру шаралары (емдік гимнастика, уқалау, физиотерапиялық ем шаралары, антихолиэсте- раздық препаратгар), сіреспе парездерде миорелаксантгар қолданылады, 4.1.7. Екіншіик (қосыліша) энцефалиттер Екіншілік немесе жалпы инфекциялық энцефалиттер балаларда жиі кездеседі, көбінесе әр түрлі вирустық, әсіресе экзантемдік инфек цияларды (қызылша, шешек, қызамық) және эпидемиялық паратитті асқындырады. Инфекция қоздырғышы әдегге өзін аллерген есебінде көрсетеді. Сонымен қатар уыттық фактордын да әсері болуы мүмкің- Инфекциялық сипаты әр түрлі болғанымен, морфологиялық өзгерістер біркелкі. Оған қан тамырларының кеңеюі мен толық қандылығы, ми тканінің ісінуі, периваскулярлық сіңу, микроглиялар пролиферациясы (өсіп-кобеюі), демиелинизация (миелинсіздену) тән. Нейротроптық вирустардан болатын патологиядан айырмасы, нейрон- дарда өзгерістер болмайды. Нерв жүйесінің зақымданған бөлімдерінен қоздырғышты бөліп алу мүмкін емес. Клиникасы. Нерв жүйесінің зақымдану белгілері жалпы инфек- циялық ауруларда байқалады. Олар қызылшамен ауырғандарда бөртпе пайда болу кезеңі аяқталғаннан кейін (ауру басталғанан 3—5 күннен кейін), шешекте (қорасанда) 3-7 күннен кейін, яғни бөртпелер болар алдында, оның пайда болу кезеңінде немесе кейінірек, қызамықта бөртпе пайда болуынан 1—10 күн кейін білінеді. Мүндайда аурулардың жағдайы ауырлай түседі, бас ауыруы күшейеді, солғындық, кейінірек , сопор немесе комаға (қызылшада жиірек) ауысатын ұйқышылдық пайда болады. Ошақтық неврологиялық симптомдар, құрыспалық талма синдро- мы, қол-аяқ парездері, көру қабілетінің төмендеуі (кору нерві ретро- булбарлық невритінің салдары) түрінде байқалады. Жұлынның зақымд^ну белгілері (екіншілік энцефаломиелит) білінуі мүмкін.—’ Патологиялық үрдіске ми қабықтарының ілігуі (менингоэнцефалит) ми-жүлын сүйығында лимфоцитарлық плеоцитоз (1 мкл-де 100*200, одан көп клеткалар) және белоктың аздап көбеюімен қабатгасады. Қызылша энцефалитінің комамен етуі өліммен (10—25 %) аяқ- талуы мүмкін, Екіншілік энцефалиттермен ауырғандар ксй жағдайларда сауығьш кетпейді, сол себепті ауру соңынан парездер, эпилепсия ұстамалары, мнестикалық озгерістер сақталып қалуы ықтимал. 134
Эпидемиялык паротитге болатын орталық нерв жүйесінің зақым- дану белгілері ми-жұлын сұйығындағы лимфоцитарлық плеоцитоз бен электроэнцефалограммадағы өзгерістермен қосарланады да, жиірек лептоменингит және өте сирек менингоэнцефалит түрінде белгі береді, Олар өдетге қүлақ маңы бездерінің ісінуінен 8—20 күн кейін пайда болады. Ер балалар қыз балаларға қарағанда 3—4 есе жиі ауырады. Екіншілік энцефалитгі емдеу шаралары дисенсибилизациялауға (димедрол, супрастин, пиполфен, диазолин, тавегил, т.б.), дезинток- циялау мен ісінуге қарсы бағытталуға тиіс. Кортикостероидтарды да (преднизолон, гидрокортизон, триамцинолон, т.б.) пайдаланған жон. Лса ауыр жағдайларда парентералдық түрде гидрокортизон жібер- ген тиімді. Профилактика жалпы инфекцияның, өсіресе балаларда алдын алуды талап етеді, Осы мақсатга, балалар аурулармен қарым-қатынаста болған жағдайда, әсіресе аллергиялық реакцияға бейімділеріне гамма-глобулин қолданған тиімді. 4.1,8. Вакцинациядан (егуден) кейінгі знцефалиттер Егуден кейінгі энцефалиттер шешекке қарсы вакцинациядан, КДС пен АКДС вакциналарын жібергендіктен жоне антирабиялык еіулерден кейін дамиды. Олар жасына қарамай, әсіресе балаларда жиірек пайда болуы мүмкін. Вакциналарды егуден кейін пайда болатын энцефалиттер патоге- незінде периваскулярлық, бәрінен бұрын перивеноздық инфильтрат- тарға, диапездік қан құйылуға және мидың ісінуіне ықпал тигізетін аллергиялық реакция маңызды роль атқарады. Патологиялық үрдіс ми мен жұлынның ақ затында басымырақ орнығады да, миелинсіз- дендіретін ошақтар пайда болуымен сипатталады. Ктиникасы. Ауру әдетге шұғыл вакцина жібергеннен орта есеппен л 2 аптадан кейін дене қызуы көтерілуінен басталады. Мұндайда шешекке қарсы вакцинациядан кейін ол ертерек, ал бірінші антира- биялық егуден 10-20 күн кейін, кейде одан да кеш дамиды. Қал- тырау, қатты бас ауыру, қайта-қайта құсу, ес-түсінен айырылу және менингеалдық симптомдар паңда болады. Өте ауыр білінетін жалпы милық симптомдар АКДС вакцинациясынаи кейін байқалады. Оларда естен тану мерзімі үзаққа (2-3 тәулік және одан да коп) созылады. Мүндай жағдайда мида пайда болатын қайтымсыз өзгерістер парездер, салдар, гиперкинездер дамуына жөне психикалық жетілудің кешеуіл- деуіне ықпал жасайды. 135
Шешеккс қарсы сккеннен кейін ми зақымдануымен қатар, жүлын- ның да зиян шегуі ықтимал (вакцинациядан кейінгі энцефаломиелит). Антирабиялық егулерден кейін болатын энцефалитгің ерекшелігі — онда кейде үдей түсегін энцефаломиелополирадикулоневрит (Ландридің жоғары бағьггталған салдану типі) дамиды. Соңғысы булбарлық бұзылулар пайда болатындықтан, оліммен аяқталуы мүмкін. Ми-жұлын сүйығын зерттеу кезінде оның қысымьшың жоғарыла- ғандығы, аздаған лимфоцитарлық плеоцитоз, кейде аздап белоктың кобейетіндігі анықталады. Вакцинациядан кейінгі энцефалит әдетте жеңіл өтеді де, көіицілік жағдайда сауығып кетумен аяқталады. Аса ауыр жағдайларда мидый' орасан ісінуіне байланысты баланың оміріне қауіп төнеді. Емдеу. Десенсибилизациялайтын дәрілер, оған қоса дегидрата- циялайтын, қажет болса қүрыспа үстамаларға қарсы және дене қызуын басатын препараттар тағайындалады. Патологиялық үрдіске булбар тобындағы бас сүйек-ми нервтерінің ілігуі мен Ландридың жоғары бағытталған салдануы дамыған жагдайларда реанимациял ық шараларды. оның іііинде қолдан дем алдыруды жүзеге асыруға тура келеді. Аурудың соңынан симптомдар сақталып қалса, кажетті қалыпқа келтіретін емдік шаралар қолданған жөн. 4.1.9. ВИЧ-инфекқияныНі неврологиялық корІністері Этиолоіиясы. ВИЧ 'Инфекцняның — жүре пайда болатын иммунитет тапшылығы синдромының (ЖПИТС) қоздырғышы — ретровирустар тұқымдасына жататын вирус. Ол - фермент кері транскриптазаның (ревертазаның) көмегімен дезоксинуклеин қышқылын (ДНҚ) қайтадан синтездейтін адамдаіъі иммунитет тапшылығы (СЖПИТ) немесе НIV (һитап іпітипобеГісіСу үігих). Вирус жыныстық қатынас аркылы (әсіресе гомосексуалист еркектер арасында), нашакорлар стерилъден- беген пшриціерді пайдаланғаңда және асептика ережелері сақталмаитын басқа да аурулардан, сонымен қатар вирус жүққан адамдар қанын немесе одан жасалатын ггрепараттарды емдік шара ретінде қолданғанда таралады. Вирус ауру анасынан ұрығына немесе баласына босанғанда берілуі ықтимал. Неврологиялық көріністер аурудың кез келген кезеңінде пайда болуы мүмкін жөне олар науқастардың 1 /2—2/3 болігінде кездеседі. ЖПИТС-тың алғашқы неврологиялық асқынулары вирустың орталық нерв жүйесіне тікелей зиянды әсерІ мен нейротоксикалық ықпалынан 136
болатын аутоиммундық үрдістерге байланысты. Екіншілік асқынулар оппортунистік инфекциялардың пайда болуымен бірге организмнің қорғану қасиеттерінің томендеуіне байланысты. Вирус нерв жүйесіне аурудың алғашқы кезеңінде еніп, жасырын (латенттік) жағдайда ми паренхимасы (үлпасы) клеткаларында сақталады- Нейроңцардан немесе ми үлпасының басқа клеткаларынан вирус өте сирек табылады. Шүғыл инфекция басталсымсн неврологиялық белгілер байқал- майды, бірақ олар кейде аурудың алғашқы көрінісі болуы да ықтимал. Мұндайда келесі синдромдар дамуы мүмкін. Олар: 1) есеңгіреумен, есте сактау қабілеті томендеуімен жөне аффективтік бүліністермен ^өрінетін қайтымды энцефалопатия; 2) бас ауыруы, шүйде бұлшық еттері қүрысуы, коз қарығуы және артралгия, кейде папуломакулездік бортпелер аркылы білінетің шұғыл асептикалық менингит; 3) жекелеген бас сүйек-ми нервтерінің, оның ішінде бет нервісі нейропатиясы, сонымен қатар шүғыл жоғары немесе көлденең миелит. Созылмалы инфекция кезінде сырқаттанғандардың 1/3-інде нерв жүйесінің зақымдануы созылыңқы энцефалит түрінде өтеді. Ол ЖПИТС-ассоциацияланған когнитивті -қозғалтқыш жиынтықпен (комплекспен) немесе ЖПИТС-деменггік синдроммен сипатталады. Соңғысы үлемелі субкортикалды деменциямен, кейде тепе-теңдік бұзыльіс шрымен және аяқтын өлсіздігімен білінеді. Науқастардың бір бнлігінле маникадчык жағдай, органикалық психоз немесе сирегірек катотония дамиды. Эпилепсиялық ұстамалар, жармасу рефлексі және мидың маңдай бәлігінің зақымдану симптомдары, діріл, “тісті донгелек” симптомы, өткізгіштік бұзылыстар (мысалы, Бабинскийрефлексі), нәзік қимылдар бұзылуы, миоклония кездеседі. Сонымен қатар шеткі нсрв жүйесІ * (созылмалы сенсомоторлық және вегетативтік полинейропатия, көп- теген мононейрәпатиялар), полимиозит және миотония тәрізді бұлшық ет зақымданулары да болуы ықтимал. Мұндайда электромиография мен нервтерден қозу таралуы жылдамдығын зертгеудің диагностикалык «^мәніжоғары. ЖПИТС-тің неврологиялық көріністері басқа да қосалқы аурулар- дың (токсошгазмоз, ми лимфомасы, т.б.) себебінен болуы мүмкін. Олар да орталық нерв жүйесін зақымдайды. Нейро-ЖПИТС-тің диагностикасы эпидемиялық (эндемиялық аудандарда болу, әдепсіз жыныстық қатынастар, гомосексуализм, нашақорлық, гемофилия)талдаудын нөтижесіне, лимфоаденопатия, үдемелі субкортикалдық деменция, жиі болатын пневмония, сепсис, агипиялық Капоши саркомасы және басқа да иммунитет төмендеуінің 137
белгілеріне, серологиялық зерттеулердің нәтижелеріне (иммунды- ферментгік анализ арқылы антиденелерді анықтау) сүйенуге тиісті. Серонегативтік ауруларда, тіпті неврологиялық белгілер болмаса да, ми-жүлын сұйығында аздаған немесе орта деңгейдегі лимфоцитоз, белок мөлшерінің көбеюІ және глюкозаның азаюьт жиі анықталады. Ми КТ-сында әдетте шашыранды ми қыртысының атрофиясы мен қарыншаларының кеңейгендігі көрініс береді. МРТ-ның Т3-сурет- темесінде ақ заттан сигналдың көп ошақты қамти немесе шашыранды таралғаны байқалады. Емдеу. Әзірге ЖПИТС-ын емдеудің нәтижелі әдістері жоқ. Зидову- дин 200 мг-нан төулігіне 6 рет немесе әр 4—8 сағатта венаға 1,5 мг/ю; жіберіледі. Қан өндіру кемігенде препараттың дозасын азайтады. 75 кг~нан жоғары салмағы бар ауруларға 300 мг-нан тәулігіне 2 рет, 50—75 кг салмағы барларға — 200 мг-нан тәулігіне 2 рет, 35—49 кг-ға - 1,25 мг-нан тәулігіне 2 рет қабылдауға дидапозин, 0,75 мг-нан тәулігіне 3 рет қабылдауға замцитабин тағайындайды. ЖПИТС-тың сепсистік асқынуларын сепсис себеп болатын бакте- риялардың төзімділігін ескере отырып, антибиотиктермен емдейді. Шырышты қабықшалар зақымдануының өте аз белгілерін жайылған кандидоздық белгі ретінде бағалаған жөн. Ол саңырауқүлақшаларға қарсы дәрілерді (низорал, В амфотерицині) тағайындауды талап етедһ 4.1.10. Екіншілік (қосымша) микробтық инфекциялар мен инфекциялы-аллергиялық ауруларда нерв жуйесінің зақымдануы 4.1.10.1. Нерв жүйесінің сифилиске байланысты зақымдануы Сифилиспен сырқаттанғандардың нерв жүйесінің зақымдануы, соңғы АІәліметгер бойынша, олардың 15—25 %-ып қүрайды. Сифилис- пен ауру және онда болатын қосымша неврологиялық асқынулар әлеуметтік-экономикалық жағдайларға, медициналық қызмет кәрсету ерекшеліктеріне және халықтың мәдени деңгейіне байланысты. Соны- мен қатар сифилис осы күнге дейін, тіпті экономикаяық дамыған елдерде де едәуір кең таралған. Мысалы, дүниежүзілік денсаулық сақтау үйымының (ДЦ¥) мәліметтері бойынша, дүние жүзінде жылына бүл аурумен 20 млн адам ауырады. ТМД елдерінде нейросифилиспен ауыратындар яерв жүйесі органикалық ауруларының 0,5 %-ын құрайды. 138
Нейросифилистің алғашқьг (мезодермалық) және кешеуілдеген (эктодермалық) көріністері ажыратылады. Алгашқы мезодермалық асқынулар біріншілік (бас ауыруы, радику- лалгия, неврит) жөне жиірек екіншілік (менингит, миелит, менинго- радикулоневрит жөне менингомиелит, цереброжүлындық васкулит) кезендерінде, яғни инфекция жұққаннан бірнеше айдан 2-3 жылға дейінгі мерзімде дамиды. Кешеуілдеген эктодермалық асқынулар (созылмалы менингит жөне менингомиелит, гумма, пахименингит, эндоартериит) сифилистің үшінші кезеңінде, яғни ауру басталғаннан 3—6 жыл кейін өрбиді. ' Алғашқы симптомдарға 10—15 жыл өткенге дейін созылатын сифи- листің эктодермалық көріністері - жұлын семуі, үдемелі салдану, амио- трофиялық жұлындык сифилис және Эрба сіреспелі салдануы жатады. Этиологиясы мен патогенезі. Нерв жүйесінің зақымдануы бозғылт спирохетаның қанға, ми-жүлын сұйығына және ми үлпасына (парен- химіне) енуіне байланысты. Неврологиялық көріністердің дамуына арнаулы емнің жеткілікті жургізілмеуі, қатты шаршау, жарақатгану, алкоголизм, авитаминоз, т.б. факгорлар ықпалын тигізеді. Науқасқа орғанизмдегі бозғылт спирохета қасиеттерінің өзгеруі де өзіндік өсерін тигізеді. Қолайсыз жағдайларда спирохеталардың латентгік (жасырын) жағдайларға ауысатындығы дәлелденді. Олардың шумақталып, жалпы муцин секілді қабықшалармен жабылған цисталар құрастыратыны байқалады. Организмнің қорғану күштері әлсірегенде немесе емдеу шаралары жеткілікті жүргізілмегенде, олардан қайтадан белсенді нато- гендік қасиеті бар спирохеталар пайда болады. Жоғарыда келтірілген жөйттер арқылы аурудың клиникалық көріністерінің қайталануын, ликвордағы өзгерістердің үдейтіндігін және айқын білінетін серологиялық реакцияларды түсіндіруге болады. Қазіргі кездегі өзгеше нейротроптық спирохетаның болуы жөніңдегі уғым эксперименталдық жөне клиникалық бақылаулар негізінде бекер болып шықты. Патологиялык анатомиясы. Ми мен жұлында қабыну мен дегенератив урдістердің қабатгасатыңцығы байқалады. Аурудың алғашқы түрлерінде ми қабықшаларында, қан тамырларында, нерв түбіршектерінде, ал кешеуілдегенінде ми үлпасыңдағы (клеткалар, талшықтар, глиялар) дегенеративтік зақымданулар басым болады. Нерв жүйесінің сифилистік зақымдануының негізгі турлерін сипат- тауға көшейік. 139
I. Сифилистің мезодермалдық (алғашқы) түрлері. 7. Жасырын (симптомсыз) сифилистік менингит тор қабық асты кеңістігіне бозғылт спирохетаның енуінен ми қабықтарында, нерв түбіршіктерінде, нервтерде қабыну реакциясының дамуымен сипатгалады. Клиникалық көріністері аздап бас ауыруы, бас айналу, кейде лоқсу, жалпы гиперестезия, нерв түбіршектерінің ауырсынуы, жекелеген бас сүйек-ми нервтері қызметінің кемшілігі арқылы белгі береді. Диаг- нозды ликворда тұрақты лимфоцитарлық плеоцитоз, белоктың көбеюі дәлелдейді. Бүл өзгерістер дұрыс емделген жағдайда білінбей кетеді. 2. Шугыл сифилистік менингит. Науқастарда кенеттен бас ауыруы. бас айналу, лоқсу, кейде қүсу, көз қарығу пайда болады. Бас ауыруы әсіресе түнде күшейеді. Дене қызуы субфебрильдік немесе 38—39°-қа дейін көтеріледі, менингеалдық симптомдар, кейде бас сүйек-ми нервтері (көбінесе III жүп) зақымдануы пайда болады. Ми-жүлын сұйығы түссіз, жоғары қысыммен ағады (су бағанымен 400 мм-ге дейін, онда лимфоцитарлық плеоцитоз (150-500 клетка) және белок мөлшері кобейеді (0,6—1,2 %). Ауру өдетте жеңіл түрде өтеді. Арнайы ем әсерінен аурулардың жағдайы тез жақсарады. 3. Созылмалы сифилистік менингит. Ауру созылыңқы басталады, жалпы милық пен менингеалдық симптомдар айқын білінбегендіктен, аурудың басталғаны бірнеше апта бойы байқалмайды. Патологиялық үрдіс ми табанындағы бас сүйек-ми нервтерін қамтиды — көз қозғалтқыш (қылилану, птоз, анизокория), бет (лагоф- тальм, мүрын-ерін әжімІніңтегістелуі), есту (неврит), көру (нерв үрпісі- нің іркілуі, скотома, атрофия), үшкіл нервтерде өзгерістер (невралгия- лық ауырсыну, бетте сезімділіктің бүзылуы) байқалады. Кейде коз қарашығы сфинктерінің сыртқы және Ішкі еттерінің оқшауланған саддануы немесе парезі білінеді. Түтас офтальмоплегия да болады. Ликворда лимфоцитарлық плеоцитоз бен белоктың көбеюі байқа- лады. Диаснозды қан мен ми-жұлын сүйығында Вассерман реакция- сьгның айқындығы, ликвордың 3—4 пробиркаларда қызыл-күлгін түске дейін өзгеруі (сифилистік тіс) дәлелдейді. Соңғы болжам негізінен оңтайлы. Арнайы ем қолданғанда симп- томдар бәсеңсиді. Сирек жағдайларда көру және есту функцияларынын тұрақты бұзылымдары қалып қояды. 4. Сифилистік менингомиелит. Ауру түбіршек ауырсынуы мен арқа, қүрсақ жөне аяқта парестезия пайда болуынан басталады. Оларға біртіндеп жұлынның зақымдану симптомдары қосылады. Кейбір 140
ауруларда жүлын зақымдануы, басқаларында менингеалдық және түбірлік синдромдар басым білінеді. Ми-жүлын сүйығындағы өзгерістердің сифилистік менингиттен айырмашылығы жоқ. Дегенмен, Стукея мен Квекенштедт сынақта- рында тор қабық асты кеңістігінің өткізгіпгтігі жартылай кемитіндігі жиі айқындалады. 5. Сифилистік невриттер көптеген жағдайларда радикуло- менингеалдық синдроммен байланысты. Қатгы ауырсыну, әсіресе түн ортасында, арқылы білінетін иық өрімінің зақымдануы жиі кездеседі. Полиневрит көріністері де белгі беруі ықтимал. г 6. Сифилистік эндартериит өуелі адвентиция мен ми қабықта- рында, соңынан қан тамырларының ішкі астарлы қабатында (интима- сында) білінетін қабыну-өнімділік өзгерістермен сипатталады. Кейінгісі қан тамырларын тарылтып, бітеп тастайды. Ортаңғы ми артериясы бітелгенде гемиплегия немесе гемипарез, ал негізгі артерия бітелгенде альтернирленген (айқасқан) салдану, көру, есту жөне булбарлық бұзылымдар пайда болады. Қан тамырларының толық бітелуі қарсаңында бас ауыру, бас айналу, өтпелі парездер мен парестезиялар байқалады. ¥сақ қан тамырларының жайылған сифилистік эндоартерииті бас ауыруымен, есте сақтау және интеллект бүзылуымен, оқтын-оқтын қайталайтын өткінші ми қан ағысы бұзылуымен білінеді. Алғашқы кезеңде астения симптомдары (шаршағыштық, ашулан- ғыштық, сылбырлық, сәл бас ауыруы) басым болады. Аурудың дамуы кезіңде ақылдан алжасуға дейінгі психикалық өзгерістер үдей түседі. 7. Ми мен жулын гуммасы бірнеше күн, апта бойы созылыңқы орбиді. Ошақтық симптомдар патологиялық үрдістің орталық нерв жүйесі құрылымдарына орнығуына байланысты. Көз түбінде іркілістік құбылыстар жиі байқалады. Мөлдір ми- жүлын сұйығы жоғары қысыммен ағады, онда белок мөлшері көбейіп, аздаған лимфоцитарлық плеоцитоз білінеді. II. Сифилистің эктодермалық (кешеуілдеген) түрі. 1, Жулын семуі. Аса айқын өзгерістер жұлынның артқы түбіршіктері мен артқы бағаңдарында көрініс береді. Дегенеративтік-қабыну өзгеріс- тері нерв жүйесінің басқа да бөліктерінде (жүлын, ми бағаны, қыртыс асты түйіндері, ми қыртысы, бас сүйек-ми нервтерінің қабықшалары мен түбіршектері) пайда болады. Көру, көз қозғайтын, өкеткіш жөне есту нервтері жиі зардап шегеді. Клиникалық ағымы үш кезеңге (невралгиялық, атаксиялық жөне салдану) бөлінеді. 141
Невралгиялық кезең кеуде мен қүрсақ аймағында парестезиялар және ауырсыну кризімен (асқынуымен) сипатталады. Шаншу, тілу сипатындағы симптомдар кенеттен аяқта пайда болып, небәрі бірнеше секундқа созылады. Ауру басталысымен ағзалық криз — үстамалар байқалуы мүмкін. Үлтабарлық (құрсақ аймағының қатты ауыруы, азаптаньш қүсу, терле- гіштік, тахикардия, талмаусырау), ішектік (ауырсынумен қабаттасатын іш өтулер), көмейлік (жөтел, түншығу), қуықтық (қуық түсының ауырсынуы, зәр шығарғысы келе беру) криздер байқалады. Бүл криздер бірнеше сағаттан 2—4 тәулікке дейін, кейде бір-екі аптаға созылады. Олар шүғыл ішек бітелісІ қүбылысына үқсауы мүмкін. Сол себепті науқастарға қателесіп операция жасалған оқиғалар да белгілі. Тізе мен өкше рефлекстері біртіндеп баяулай бастайды, қолда пато- логиялық рефлекстер көрініс береді. Аурудың түрақты белгілеріне Аргайл-Робертсон синдромы (конвергенция) мен аккомодация реак- циясы сақталып, қарашықтың жарыққа реакциясы болмауы жатады. Анизокория, миоз, қарашық түрінің өзгеруі (қисаюы) жиі байқалады. Атаксиялық кезеңде қол-аяқта қимыл үйлесімінің бүзылулары мен түрғанда және жүргенде атаксия басым білінеді. Дискоординация (үйлесімсіздік) пен атаксия терең сезімділіктің төмендеуі немесе жоға- луына байланысты аяқта айқынырақ білінеді. Науқастар еденді нашар сезінетіндіктен, жұмсақ кілем немесе мақта үстімен жүргендей әсер алады. Дами бастаған ауру белгілерінің бірі — қараңгыда немесе көзін жүмғанда жүрудің қиындауы. Кейде кору арқылы бақылау жойылады. Үйлесімнің бүзылуы бүлшық еттердің, әсіресе аяқтарда, гипотония сымен қабаггасады. Бүл кезенде жамбас қуысы ағзалары қызметінің бүзылулары (зәр шығару тоқталуы, іш жүрмеу, импотенция) пайда болады. Көру, есту және көз қозғалтқыш нервтерінің зақымдануы жиі кездеседі. Кору нервінің семуі кору қабілетінің томендеуі мен жай сүр атрофия түрінде білінеді. Ол тіпті жүлын семуінің аса айқын симптомы болуы да мүмкін. Салдану кезеңІ үйлесім бүзылымына байланысты қозғалу функция- сының өрескел бүзылуымен сипатталады. Нақты парездер мен салдар болмайды. Бірақ, атаксия құбылысынан науқастар жүріп-тұру қабіле- тінен айырылып, дәрменсіз, мүгедек болып қалады. Бұл кезенде остеопороз бен артропатия түріндегі, сынған кезде ауырсыну білінбейтін трофикалық бүзылымдар жиі болып тұрады. Ми-жүлын сүйығында белок молшері кобейіп, аздаған лимфоци- тарлық плеоцитоз байқалады. 142
Лангтың коллоидтық реакциясы манызды диагностикалық роль ат- қарады. Ол жүльш семуіне тән қисық сызық — шыны түтіктегі сүйық- тың 2/3 болігінің түсі өзгеруі (табетикалық қисық) арқылы білінеді. Ауру коп жағдайларда біртіндеп үдейді. Сондықтан оның болжамы, нейросифилистің басқа түрлеріне қарағанда, оңтайсыздау. Нейросифилистің қатерсіз — баяу өтетін және қатерлі — жылдам үдсйтін түрлері де болады. Алғашқы инфекция мен жүлын семуінің алғаіиқы белгілерінің пайда болу аралығы неғұрлым үзақ болса, соғүрлым ауру баяулау және оңтайлырақ өтеді. * 2. Лмиотрофикалық жулындық сифилис жұлынның алдыңғы мүйіздері зақымдануы салдарынан баяу үдейтін бұлшық еттер атро- фиясымен білінеді. Алғашқыда қолдың төменгі бөліктерінің, кейінірек жоғарғы бөлікте- рінің, арқа мен кеуденің бүлшық еттері зардап шегеді. Бүлшық етгер семуіне олардың фибриллярлық (өзара бірікпей) жыбырлауы мен азғындалуы қабатгасады. 3. Эрба сіреспелі салдануы аяқтардың біртіндеп үдейтін сіреспелі парездерімен сипатталады. КейінІрек оларға жамбас қуысы ағзалары функциясының бұзылымдары және сезімділік, трофикалық бұзылым- дар қосылады. Ажырату (дифференциалдық) диагностикасы. Нейросифилисті нерв жүйесінің басқа инфекциялы-аллергиялық, қан тамырлары және уыттық зақымдануларынан ажырату үшін оған тән симптомдарды сскерген жөн. Олар: түнгі уақытга бас ауыруы; қарашықтар патоло- гиясы; есту нерві невриті, көру нервінің біріншілік семуі тізе және ше рефлекстерінің арефлексияға дейін төмендеуі, қимыл үйлесімінің гаксия) және жамбас қуысы ағзалар функциясының бұзылуы. Көптеген науқастарда диагностикалық пгүбәні Вассерман реакциясы :н Ланге коллоидтық реакциясы шешеді. Олар сырқаттардың 65— %-ында нәтижелі болады. Нейросифилисті е.мдеу. Комплекстік емдеу шараларына антибиотиктер (пенициллин, эрит- мицин), ауыр металдар (бийохинол, бисмеверол, пентабилмол) және ідты препараттар кіреді. Аса бағалы әдіс ретінде пенициллин мен бийохинолды ұзақ уақыт ма-кезек қолдану ұсынылады. Қисындастырылған ем 6—10 дүркін ^ргізіледі. Емдеу дүркіңдері аралығында (олар 1,5—2,5 айға созылады) иодты препаратгар (3,6 % йодты калий, 10 % йодты натрий ), пирогенал, 143
алоэ, ФИБс, витаминдер (В(, В6, РР) тағайьшдалады. Ем бірінші жыяы 3—4 дүркін, екінші жылы 2—3 дүркін және одан кейінгі екі жылда 1-2 дүркін жүргізіледі. НеЙросифилистщ кешеуілдегеи түрлерімен ауыратындарға 1 -2 күя аральгғыяда пирогеналдың 250— 500100 мииималдык ішрогендік дозасын (МПД) дүркін бойы 10—12 рет бүлшық етке жібері.п байқауға болады, Емді өр 2—3 айда кайталаган жен. 4.1.10.2. Нейробруцеллез Бруцеллез - ретикуло-эндотелиялдық жүйеиі (РЭЖ) айрықша зақымдайтын жалпы инфекциялы-аллергиялық ауру. Ол жүйкс жүйесі ментірек-қимыл аппаратынжиі қашитын хрониосепсис түрііщс отеді. Қазақстаида мал шаруашылығы жекс дамыгандықтан мал.шылар мсн мал өнімін ондірумен шұгылдшіушылар арасьшда бруреллезбсн ауыру ұлғайғандьпъш жоққа .шыгаруга болмайды. Сондықтан емдсуші дорігердердің брупеллезді анықтау мсн смдеу шаралары жоніядс жеткілікті түсінігі болуы қажет. Этиолопіясы. Ауруды коздырушы - бруцеллдер тобына жататын микробтар. Инфекцияны адамдар арасына жшіуарлар таратады. Олау сүт, зөр, нәжіс жоне іш тастау кезінде қынан шырыілы арқылы микробтар боліп шығарады. Адамдарға шіиментарлық жолмен зақым данған тері арқылы жүғады. Патогенсзі. Адам организмінде бруцеллдср лимфа түйіидсріне жиналады, артынаи қан арқылы ор түрлі тканьдер мен аідаларға, оның ішінде ортаиық жоне шеткі иерв жүйес.іне тарайды. Мейробрупсдстез нерл жүйссіндегі функционалдық жғіне к.үр.ы лымдык. өзгсрістср негһіндс дамиды. Невротикалык (невроздық) жағдайдың пайда болуына ми қыртысьшдағы қозу жөне тежеу үрдіс- тері тепе-тевдігшщ, сонымея қатар ми қыртысы-қырт.ыс асты ара- қатыяастарыііьщ бүзылуы ықнал.ын тшізеді. Аралық ми мен ми бағаяы іорлы формация фуикциясынын, бүзылуы вегетативті-қан тамырлык бүзылымдардың пайда болуына мумкіндік туғызады. Щеткі нерв жүйесінің басым зақымдануы бруцеллдердің перинсв ралдық таралуына байланысты, ал орталық нерв жүйесінің ошақтық зақымдануы микробтардың ми мен жүлыя ткаяьдеріке орііығып, әрі қарай есіп-онуіяен болады. Бруцеллдер тор қабық асты кеңістігіне енгенде, ми қабықтаръшың, бас суйек-ми және жүлыя і-іервтерінің асептикалық қабынуы байқалады. 144
Аурудың асқынуы мен қайталауына жарақаттар, суық тию, еңбек пен түрмыстағы қолайсыз жагдайлар, қосалқы имфекциялар, т.б. әсер ететіндігі белгілі. Патолотялык анатомиясы. Аурудың шұғыл кезеңінде орталық және шеткі нерв жүйесіне кең таралған инфильтративті-дистрофиялық өзгерістер орбиді. Шеткі нерв жүйесінде, әсіресе оның бел-сегізкөз бөлімінде, жүлын түйіндерінде, нерв түбіршіктерінде және шеткі нервтер бойында инфилыраттар, лимфоцитарлық элементгердің жиналуы, гистиоцитгер мен фиброциттердегі түйінделген пролиферация, оған қоса қан тамырларын деструкциялайтын васкулитгер анықталады. Орталық нерв жүйесінің зақымдануы гипетермия, стаз және ісіну- мен, миға және тор қабық асты кеңісгігіне қан қүйылумен сипатгалады. Олар нерв клеткаларында ауыр дистрофиялық өзгерістердің пайда болуына ықпал жасайды. Аурудың шүғыл және созылыңқы кезеңдеріңде байқалатын дисцир- куляторлық бұзылуларды бруцеллезге қатысты аллергиялық реакция ретінде қарастырған жөн. Созылмалы кезенде болатын патоморфологиялық өзгерістер ~ айқын білінетін ошақты зақымданудың белгісі. Мүндайда шүғыл жөне созылыңқы кезеңде байқалатын өзгерістерге склерозға ауысатын өнімді -д еструктивтік өзгерістер қосылады. Клиникасы. Нейробруцеллезді нерв жүйесінің өзіндік жекеленген зақымдануы ретінде қарастыруға болмайды. Өйткені осы ауруда , . байқалатын неврологиялық белгілер организмнің жалпы бруцеллездік зақымдануына тән. “Нейробруцеллез” термині бруцеллезден нерв жүйесі зақымдануының барлық түрлерін біріктереді. Нейробруцеллездің жалпы қабылданған жіктемесі жоқ. Соңғы кездерде көптеген клиницистер Н. И. Рогоза мен А С. Пенцик үсынған бруцеллездің кезендік дамуын ескеретін жіктемені мақұлдайды. * Бруцеллездің клиникасы, диагностикасы, алдын алу мен емдеу шаралары толығынан инфекциялық аурулар курсында қарастырылған. Сондықтан біздің міңдетіміз ~ бруцеллездің неврологиялық көріністері ерекшеліктерін түсіндіру. Н.И. Рогоза мен А.С. Пенцик үсынған жіктеме бойынша нейробруцеллездің торт даму кезеңдері немесе фазалары ажыратылады. 7. Инкубаццялық кезец немесе алғашқы латенггік (жасырын) бру- целлез. Бүл кезеңде вегетативті-тамырлық дисфункциямен үйлесетін астеноневротикалық бүзылымдар басым байқалады. Ол 15-тен 45 күнге дейін созылады. 145
2. Шуеыл сепсистік немесе іінфекциялык, кец таралу фазасы ретикуло-эндотелиялық жүйе (РЭЖ) ағзаларывдағы сдәуір озгеріс- термен (лимфатикалық түйіндсрдің. көк бауырдыц және бауырдьщ үлкеюі), дене қызуының көтерілуі, ағыл-тстіл терлсу, арықгау., т.5. симптомдар арқыл.ы сшіатталады. Оларғя неврвт және нелрадіия (жиі.рек шонланай ж-эне есту ве-рвтері), айқын білінетів вегета гиігНк бузылымды тол.инегфиттер турінде белгі беретін шетк.і. нсрн жүйес-і закымдану симптомдары қосылады, 3, Ъаққа созъиатъпқ созылыңқы немесе созышалы ' Ву п ксзсліде нерв жуйесшің ошақтық зақьімдану (менинптқ мешгнад/м.ислиг.. жнигг- гоэнцсфәлит, арахноидит, эндефаломиелит. субарашоидаддык жәнс паренхиматоздьтқ геморрагия) симптомдары пайлд бзллш. Патолопгя- лық урдіс бул фазаға біртіндеп ауьюады, 4. Ркініиі латенттік фаза псмесе екіншілік созылмалы бруцеллез,. Оған жиірск шапшфағиы ошакзтлк, белилср мен вазомоторлыыі.еребрал дық бузылымдар арқылы білінетін нерн жүйес-і зжьшдануьітнш с-отуъс қубылыстары топ. Вкі.тшп және ушішді фазалар декомпсвсациялық, ял төртіиітісі толық немес-е жартылай компенсапия жағдайларын сиі.лггайды. Нсйробруцеллез әдетте узаққа созылып. үдайы дамумен отеді, Ондл болатын сішптомдар түрақсыз, бірі жойылса, сюнтшсі пайда бглд берсді, тітірксну мсн бүліну симптомдары ор қилы боладьт. Аурудың ор кезеңдершде байқалатын бруцеллезтс тән і<фиаітітарды қарастырайық. I. Шеткі нерв жуйесінің зақымдануы. 1, Жекслеген қол -аяқ жон.е бас-сүйек-ми нервтерінің шісралгиялары мен невриттері, Шонданай нерві борінен жиі зақымданадъқ бас сүйек-ми нервтерінің ішінде есту нерві өлдеқайда жиі зардап шегеді. Басқа нервтср біршама сирек. зақымданадьт 2. Радикулоалгиялар ауырсыну турінде білініп, біртіндеп, ауру басталғаннан бірнеше апта немесе айлар өткенде, дамиды, 3, Радикулиттер. Бүлардың арасында еңжиі кеэдссетіні - субфеб - рильдік температурамен қосарланатын бел-сегізкез радикулиті. Ауыр • сыну дене қызуы көтерілген кезде купіейіп, бір яяққа, сирегірек екі аяққа таралады. Аурудың алғашкы кезеңінде тітіркену симптомдары басьш, оларға кейінірек қимыл, ссзімділік және рефлекстік функциялардың бұзы- лымы қосылады. Сонымен қатар шүйде бүлшьпс сггерінін ссміп қалуы- мен отеі'ін мойын радикулиті де кездеседі. 146
4. Полирадикулоневриттер, полирадикулиттер, полиомиелиттер. Нейробруцеллездің бұл түрлері ылғи да симметриялы бола бермейді, Оларға әр алуан вегетативті-қан тамырлық бұзылымдар (көгілдірлену, қол-аяқ мүздау, қол-аяқтың томенгі жақтарьшдағы терлегіштік, кейде ісінулер мен артропатиялар) тән. Ландридің жоғары бағытгалған салдану синдромы болатындығы да белгілі. Ми-жүльш сұйығы өзгеруімен (белоктың көбеюі, плеоцитоз) бідіне- тін ми қабықтары зақымдануымен қабаттас нерв түбіршектері зақым- дану белгілері де жиі кездеседі. Менингополирадикулоневритгер ауру басталғаннан бірнеше айдан бірнеше жылға дейінгі аралықта дамиды. II. Жұлын мен оның қабықтарыныц зақымдануы. 1. Ауру басталғаннан бірнеше айдан 2—3 жыл өткенге деңін пайда болатын менингомиелиттер. Алғашқы миелиттер шүғыл сепсистік фазада дамып, қарқынды түрде ойықты жаралар пайда болуы мен дене қызуы көтерілуі жағ- дайында етеді. Кешеуілдеген миелитгер созылмалы фазада байқалады, кейде қайталаулар болады да, баяу өтеді. Жұлынның кеуде бөлігінде қимыл бұзылыстары басым білінетін көлденең миелиттер жиі кез- деседі. Ми-жүлын сұйығында белок 60 %-ға дейін көбейетіндігі, лимфоциттер басым плеоцитоз, кейде ксантохромия байқалады. Аурудың кешеуілдеген кезеңдерінде миелит белгілері менингеалдық симптомдарсыз да дами береді. Мұндай жағдайларда ми-жүлын сұйығыида өзгерістер болмайды немесе олар аса білінбейді. 2. Жұлындық арахноидиттер жұлын ісігі дамуына ұқсайды (псевдотумор). 3. Жүлын және оның қабықтары мен түбіршіктері біріге зақымданатын менингомиелорадикулиттер. Ш. Ми мең оның қабықтарының зақымдануы. 1. Менингиттер бас ауыру, бас айналу және менингеалдық симптомдармен клиникалық көрініс береді. Кейде менингеалдық . симгггомдар онша айқын білінбейді. Кейде көз қарашығыныкжарыққа реакциясы сылбыр білінеді. Көз түбіндегі өзгерістер көру нерві үрпісінің іркілуі немесе семуі түрінде жиі байқалады. Ми-жүлын сүйыгында аздаған лимфоциттері бар плеоцитоз, жиірек ксантохромия көрініс береді. Ауру қайталанып, кейде тор қабық асты кеңістігіне қан құйылуымен отеді. 2. Менингоэнцефалиттер. Ауру дене қызуы 40°-қа дейін көтерілуі, қалтырау және жалпы милық (қатты бас ауыру, талма төрізді бас ай- налу, лоқсу, құсу) пайда болуымен шұғыл басталады. Алғашқы күңдері ми және оныц қабықтарының зақымдану симптомдары көріне бастайды. 147
Ми-жұлын сұйығында плеоцитоз, белоктың көбеюі, нейробруцел- лездің басқа түрлеріне қарағанда, ксантохромия анығырақ білінеді. Ликвор қысымы жоғары. 3. Энцефалиттер аурудың созылмалы кезеңінде кездеседі де, қайта- лама ағыммен өтеді. Клиникалық көріністерінде гемипарез, атаксия, булбарлық салдану, саңыраулық, т.б. симптомдар білінеді. Көз түбіндегі өзгерістер көру нерві үрпісінің іркілуі мен неврилі түрінде байқалады. 4. Менингоэнцефаломиелиттер мен менингомиелополирадикуло- невриттер шашыранды энцефалополирадикулоневриттің менингеал- дық симптомдармен үйлескен нейробруцеллездің әр түрінің белгілері араласуы арқылы байқалады. Әдетге бруцеллездің созылмалы кезеңінде, көбінесе оның асқынуына байланысты дамиды. IV. Орталық нерв жүйесі қан тамырларынын зақымдануы. Нейробруцеллездің бұл түрінде бірнеше клиникалық варианттар ажыратылады. 1. Мидагы вазомоторлық бузылыстар қолда, сирегірек аяқта өткінші, бір жақты паресгезиялар, кейде тез өтетін гемипарездермен, афазиямен, локаддық немесе жалпы құрысу ұстамаларымен, мигреньге ұқсас бас ауыру ұстамаларымен сипатталады. Бұл өзгерістер бруцеллездің ке- шеуілдеген кезендерінде байқалады. 2. Тор қабық асты кеңістігіне қан қуйылу дене қызуы көтерілуімен басталып, баяу өтеді. Әдетте бруцеллездің созылыңқы немесе созылмалы кезеңдерінде, өсіресе олардың асқынуы немесе қайталануы кезінде пайда болады. Тор қабық асты кеңістігіне қан құйылу өздігінен немесе нейробру- целлездің басқа түрлерімен қосарлана (мысалы, бруцеллездік менин- гитпен немесе менингоэнцефалитпен) дамуы мүмкін. 3. Мига қан қуйылу негізінен бруцеллездік менингоэнцефалит кезінде пайда болады. Олар сирек кездеседі. Аллергиялық васкулит типінде өтетін ми қан тамырларының таралымды зақымдануы да белгілі. . 4. Психоздар. Психикалық бұзылыстар аурудың кез келген кезеңінде пайда болуы мүмкін. Кейде оның басталу кезеңіне сәйкес көру және есту елестері, сандырақ, жайбарақатгық, психомоторлық қозу, т.б. симпгомдар байқалады. Нейробруцеллездің диагностикасы эпидемиологиялық анамнезге (бруцеллезбен ауыратын малдардың арасында болу және олардан өндірілетін өнімдермен тамақтану), аурудың шұғыл кезеңінде жалпы инфекциялық симгггомдардың, кейде орталық жөне шеткі нерв жүйе- сінің шашыранды зақымдану белгілері пайда болуына, қан (лейкопения, гипохромдық анемия, ЭТЖ жылдамдауы, лейкоцитоз) мен ми жүлын 148
сұйығын (плеоцитоз бен белоктың кобеюі, кейде ксантохромия және ликвор қысымының көтерілуі) тексергенде алынатын мәліметтерге, Райт, Хеддльсон реакңиялары мен теріге жіберілетін Бюрне сынағының нақты айқындығына, сонымен қатар бактериологиялық тексеру нәтижелеріне негізделген. Дифференциалдық диагностикасы нерв жүйесінің басқа инфекция- лық зақымданудан айырмашылығын анықтау негізінде жүргізіледі. БруцеллездІң басқа инфекциялармен (малярия, туберкулез, туляремия, т.б.) қарбалас болу мүмкіндігі де есте болғаны жөн. Профилактикасы. Бруцеллездің алдын алу шаралары екі бағытта ^үргізіледі: 1. Үй малдарын ветеринарлық бақылау, мал шаруашылығын санитарлық талапқа сәйкестендіру; 2. Бруцеллездің малдан адамға шүғыл тарау мүмкіндігін болдырмау. Бүл үшін мынадай шаралар қарастырылады: д) мал шаруашылығында еңбек ететін және мал өнімдерін оңдейтін адамдарды жүйелі профилактикалық байқау; б) мал шаруашылығының өнімдерін бақылау мен оларды ондеу. Емдеу шаралары. Емдеу үшін поливаленттік бруцеллездік вакцина 100“ 120 мл микробтық деііе мөлшерінде әр екі күнде 1 рет тері астына жіберіледі. Емдеу дүркіні: 8“10 инъекция. Бұл дүркін екі айдан кейін қайталанады. Қанды қайталап құю, аутогемотерапия және антибиотиктер (күніне 4—6 рет 0,5 г левомицитин, тамақтану алдында күніне 4—5 рет 0,25 г хлортетрациклин) қолданылады. АнтигистаминдІк препараттар (күніне 3 рет 0,25 г, супрастин), гормондар (преднизолон немесе кортизон) тағайындалады. Аса қатгы мазалайтын ауырсыну синдромы мен буындар ісінгенде, радикулалгиялар мен невралгия болған жағдайда метиндол (күніне 2-3 рет 0,025 г, оның мөлшерін біртіндеп, 3-ші аптада тәулігіне * ‘* 100 мг-ға дейін жоғарылату), бруфен (2 таблеткадан күніне 3 рет) қолданады. Оте айқын ликворлық гипертензия кезінде дегидратациялық ем (күкірт қышқылды магнезий, маннитолды уррегитпен, лазикспен, т.б. диуретиктерге қосып тамшылатып венаға жіберу) қолданған жөн. Физиотерапиялық емдеу де (коз-шүйде және көлденең әдіспен йодэлектрофорез, ультрафиолетті жиілік) кеңінен пайдаланылады. Қалыпқа келу кезеңінде қалыпты дене қызуында күкірт сутегІ ван- налары, балшық емі, емдік гимнастика, т.б. тағайындалады. 149
4.1.10.3. Нейроревматизм Нейроревматизм — кен, таралымды ревматизм үрдісінің жиі көріністерінің бірі. Мұнда буындар және жүрек зақымдануымен қатар, патологиялық үрдіс нерв жүйесін де қамтиды. Этиологиясы мен патогенезі. Ревматизм инфекциялы-аллергиялық аурулар қатарына жатады. Негізгі этиологиялық фактор — А тобындағы антигемолитикалық стрептококк. Оның организмге енуі баспа немесе тонзиллит түрінде жиі байқалып, иммундық жүйенің бұзылуына ықпал жасайды. Инфекциямен зақымданған дәнекер тканьнің белоктары аутоантиген қасиетіне ие болып, арнаулы антиденелердің пайда болуына өсер етеді. Бірақ, бүл антиденелер иммуногенез бұзылғандықтан, қорғау қасиетімен қатар, әр түрлі ағзалардың, оның ішінде нерв жүйесінің, дәнекер тканьдік құрылымдардың белоктарын өзгертетін қасиетке де ие болады. Нерв жүйесіндегі өзгерістер дәнекер-тканьдік қүрыл ымдардың (кан тамырлары, ми қабықтары) тікелей зақымдануынан, сонымен бірге жүрек қызметі мен жалпы гемодинамикалық бүзылыстардан да болуы ықтимал. Нерв жүйесі ревматизмдік зақымданудың патоморфологиялык керінісі ~ ми қабықтары мен қан тамырларындағы дегенеративті- қабыну өзгерістерімен сипатгалады. Кобінесе қыртыс асты құрылымдары (белдеулі дене, көру төмпе- шігі), гиполамиялық аймақ, үлкен жарты шарлар қыртысы, қызыл ядролар және мишық басымырақ зардап шегеді. Клиникасы. Нейроревматизмнің клиникалық түрлерінің әр алуан- дығын ескере отырып, осы мөселені ұзақ уақыт жете зерттеумен айналысқан орыстың көрнекті невропатологы В. В. Михеев нерв жүйе- сінің ревматизммен зақымдануының клиникалық-морфологиялық жіктёмесін ұсынды. Бүл жіктеме бойынша нейроревматизмнің үш түрі ажыратылады. I. Ми қан тамырларының зақымдануы. 1. Соңынан миды жұмсартатын (жібітетін) тромбозды ревмовас- қулит. Орта және мосқал жастағы жүрек ақауы (порогі) бар науқастарда қысқа мерзімді гемиплегия мен афазия (В.В. Михеевше “кіші инсулът- тер”) байқалады. Гемипарез немесе гемиплегия, гемианестезия, соны- мен бірге булбарлық салданулар мен мишық зақымдануы симптомдары 150
түрінде білінетін ми қан тамырларының түрақты зақымдану синдром- дары пайда болуы мүмкін. Мосқал жастағы сырқаттарда жүрегінде баяу өтетін рсвматизм үрдісі кең таралған атеросклероздық өзгерістермен қабатгасуы мүмкін. Мұндай жағдайда инсультке ревматизм емес, церебралдық атеросклероз себепші болуы ықтимал. Ревматизмнің осы түрі пайда болуына ревматизмдік зақымнан ми қан тамырларының нервтенуі бүзылғандықтан, олардың жиырылып, қысылуы ыкпалын тигізеді. 2. Ми қан тамырларының эмболиясы ревматизмдік эндокардиттің асқынуы кезінде жиі кездеседі. Атриовентикулярлық тесік тарылғанда, сол жақ жүрекше қүлақша- сында тромб (қан қатпасы) пайда болуы мүмкін. Олар ми қан тамырларында тромбоэмболия болуына әсер етедІ. Жүрек клапанының кальцинозі де ми қан тамырлары эмболиясына себеп бола алады. Ауру шұғыл басталады. Кенеттен бас айналып, қысқа мерзімді естен тану, құрыспалы ұстамалар, сөйлеу бүзылуы, аяқ-қол салдануы және геми типті сезімділік бұзылымдары байқалады. Әдетге сырқат өміріне тарылуы (стенозы) басым митраддық клапанның комбинация- ланған кемістігі кезінде жүрек-қан тамырлық декомпенсация болған- дықтан қауіп күшейе түседі. 3. Миға немесе тор қабық асты кеңістігіне қан құйылуға душар ететін ревмоваскулит, ишемиялық инсульттерге қарағанда, сирек кездеседі. Бұл жағдайларда мида микроаневризмалар пайда болуына мүмкіндік туғызатын инфекциялы-аллергиялық сипаттағы қабыну үрдісі болады. Баяу өтетін ревматизм үрдісінде, әсіресе орта және мосқал жастағыларда, тор қабық асты кеңістігіне қан құйылуы ықтимал. Ауру өдетге шүғыл басталады да, бас ауыруы мен бас айналу пайда болады. Паренхиматоздық (ұлпалық) қан құйылу парездер немесе салдану және сөйлеу қабілетінің бұзылуларымен сипатталады. Тор қабық асты кеңістігіне қан құйылуға бастың желке түсының ауыруы мен менингеалдық синдромдар тән. II. Ревматизмдік энцефалиттер мен менингоэнцефалиттер ми қан таммрларындағы дистрофиялық өзгерістерге байланысты дамиды. Ми тканіндегі қабыну езгерістері көбінесе кең таралып, әр алуан клини- калық коріністермен байқалады. 1. Ми қыртысының зақымдауына байланысты әр түрлі психопато- логиялық бузылымдар жалпы және орныққан эпилепсиялық устамалармен қосарлануы мүмкін. 151
Дегенмен, эпилептикалық үстамалар тек ми қабықтары мен қан тамырларыңдағы ревматизм үрдісінің зардабы ғана емес, сонымен қатар олар жүрек ақауы бар сырқаттарда жүрек-қан тамырлары қызметінің жетіспеушілігінен болатын гипоксияның әсерінен де білінуі ықтимал. 2. Қыртыс асты құрылымдары зақымданғанда кіші хореяның белгілері өте жиі байқалады. Оны XVII ғасырдың аяғында, яғни ревматизмнің этиологиясы мен патогенезі белгілі болуынан көп уақыт бұрын, Т. Сиденгам суреттеген. Мұнымен мектеп жасындағы балалар, әсіресе қыздар жиі және ауырырақ науқастанады. Нейроревматизмнің жобамен 40 %-ын қүрайтын кіпіі хорея ревма- тизмнің біршама қатерсіз өтуі кезінде, яғни буындар мен жүректін, ауыр зақымдануынсыз байқалады. Ауру біртіндеп басталып, әр түрлі бүлшық еттер тобында (кейде хемихорея типтес) ырықсыз қимылдар, бет-ауызды тыжырайту, соңынан ретсіз, үйлесімі жоқ кең ауқымды қимылдар пайда болады. Бүлшық ет тонусы (қуаты), өсіресе гиперкинез кезінде төмендейді. Аурудың ауыр түрлерінде жүріп-түру мен сөйлеу мүмкіңдігі болмайды. Үдемелі гиперкинез жиі айқын невроздық реакциялармен, ал кейде психикалық бұзылымдармен қабатгасады. Ауру негізінен оңгайлы өтеді, бірақ қайталануы да мүмкін. Кейінгі жылдары, хореяның классикалық варианттарынан басқа, стереотипті, жиырыла тартылу және миоклония сипатындағы гиперки- нездер, сонымен қатар дене мен иық бұлшық еттеріндегі сіресе жиы- рылу тәріздес зорлықпен пайда болатын қимылдар басымырақ кездесетіндігі белгілі болды. В. В. Михеев, М. Б. Цукер, т.б. мамандардың пікірі бойынша, хореяның клиникасындағы жаңа варианттар адам организмінің иммун- дық-биологиялық қасиетгерінің өзгеруіне байланысты. Хореяға қатысты гиперкинездер аса айқын байқалмауы да (ба- лалардың мазасыздануы, қабағы мен ым бүлшық еттерінің жиыры- лып тартылуы) мүмкін. Хореялық гиперкинездің қайталануы мидағы ревматизм үрдісінің асқынуына байланысты емес, қатгы шаршағанда немесе жағымсыз көңіл-күй күшейгенде пайда болуы мүмкін. Хорея тәрізді гиперкинездің ревматизмге қатысты екеңдігіне кардит (жүрек маңайының ауыруы, жүрек соғысының солғындануы, тиісті электрокардиограммалық өзгерістер), полиартрит (ірі буындардың зақымдануы мен олардың тұрақсыздығы, дөңгелек эритемалардың симметриялылығы), денеде, қолда, мойында қызғылт бөртпелер мен буындар аймағында ревматизмдік түйіншектердің пайда болуы дәлел болады. 152
3. Инфекциялы-аллергиялық үрдістің өрістеуінде ревматизммен ауыратындарда тұрақты түрде байқалатын вегетативтік дистонияның маңызы аса зор. Вегетативтік дистонияның көріністері біртіндеп кеңінен таралатын симпатикалы-адреналдық немесе ваго инсулярлық криздер айқын білінетін нейро-эндокриндік бүзылымдарға ұласады. Олар гипоталамус аймағының зақымдануын айғақтайды. Нейроревматизмнің бұл түрі кіші хорея синдромынан кейінгі екінші орында. Ш. Невроз тәрізді синдром мен психикалық бұзылымдар ревматизм- мен ауыратындарда әр қилы болады. Сырқаттарда ашуланшақтық, іитықтау, шаршағыштық, жұмыс қабілетінен айырылу, көңіл-күй түрақсыздығы, мінезінің күрт өзгеруі, ұйқысыздық байқалады. Олар ревматизм үрдісінің кезекті асқынуы кезінде үдейді де. тиісті емдік шаралар толық қолданылса, бәсеңдейдІ. Сандырақтау мен ес-түсі бұзылуы арқылы білінетін шұғыл ревма- тизмдік психоздар жиі кездеседі. Мүндай жағдайда аурулар жедел түрде психиатриялық ауруханаларға ориаластырылуы керек. Нейроревматизмнің абортивтік түрлері жиі кездеседі, оның өзгеше ағыммен өтетін жағдайлары де белгілі. Олар: 1) жалған салдану (жалпы әлсіздік, апатия, қолдарының әлсіреуі); 2) ликворлы-гипертензиялық симптомдар (бас ауыруы, құсу, көру нерві үрпісінің іркілуі); 3) неврит- тер мен полиневритгер; 4) энцефаломиелополирадикулоневритгік симптомдар (орталық және шеткі нерв жүйесі зақымдануының шашы- ранды симптомдары). Ревматизм үрдісінің лабораториялық белгілері. Науқастардың кепшілігінде солға ауытқыған лейкоцитоз, сулема мен тимол сынақта- рының котерілуі, формолдық, С-реактивті белок, Такатта-Ара реак- цияларының нақтылығы, әсіресе а2-глобулин фракцияларының көбеюі арқылы білінетін ірі дисперсиялы белокгар мөлшерінің шамадан тыс артуы байқалады. Лабораториялық сынақтар мукопротеидтерді анық- ‘ тауға негізделген. Ревматизм үрдісінің белсенділігін стрептококктық антиденелер мен антистрептолизин (АСЛО), антистрептогиалуронидаза (АСГ) және антистрептокиназа (АСК) титрлерінің үдеуінен байқауға болады. Дегенмен, лабораториялық тексеру нәтижелерін саралағанда, ревматизм үрдісінің алғашқы кезеңінде кардиологиялық және иммунобиохимиялық өзгерістер әлі айқын болмаса немесе білінбесе де, көптеген науқастардың нерв жүйесі зақымданатынын (хорея, т.б. түрлері) ескерген жөн. 153
Емдік шаралар. Ревматизм мен оның неврологиялық көріністерін емдеуде антибиотиктер (әр дүркінде 10-15 млн бірлік пенициллин), аспирин (күніне 2,0—3,0), кортикостероидтар (күніне 0,03-тен 0,05-ке дейін бір ай бойы преднизолон — үлгі бойынша) арқылы жүргізілетін комплекстік терапия қолдау тауып отыр. Аурудың созылмалы түрлері үздіксіз ұзақ (3—6—7 ай бойы) антибио- тиктер, гормондар, анальгин, аскорбин қышқылы, витаминдер (Е,Р,В тобы), ал кейде иммунодепрессанттармен (циклофосфамид, докан, меркаптопурин) алмастыра емдеуді талап етеді. Емдеу шаралары тек аурудың клиникалық симптомдары жойылғанда және иммунобиохимиялық көрсеткіштер қалыпты жағдайға келгенде - ғана тоқтатылады. Нейроревматизмнің қай түрімен болсын ауырғандар бірнеше жыл (3—5) бойы рецидивке қарсы ем қабылдауы тиіс. Аурудың ауырлық деңгейіне қарай он жыл бойы (айына бір рет 1,5 млн бірлік бициллин-5) немесе маусымдық ем (жазғытұры және күзде бициллин-5 және аспирин немесе 2,0 г-нан аналгин күніне 1 рет) жүргізілуі керек.
БЕСІНШІТАРАУ НЕРВ ЖҮЙЕСІН МИЕЛИНСІЗДЕНДІРЕТІН АУРУЛАР МЕН БАЯУ ИНФЕКЦИЯЛАР Нерв жүйесін миелинсіздендіретін ауруларға шашыранды склероз, шүгыл шашыранды энцефаломиелит, диффуздық склероз, панэяііе- фалит, екіншілік поствакциңдік (вакцина соңынан болатын) және параинфекциялық эшіефалиттер жатады. Бұл ауруларды кейбір патоморфологиялық өзгерістер мен клиникалық белгілерінің ерек- шеліктері бірікгіреді. Олар: 1) ақ эаттың басым зақымдануы; 2) пирамидтық, копір-мишықтықжәне қыртыстық-стриопаллидар жүйелершің миелинсізденуі; 3) сезімділік өткізгіштері мен шеткі нейрондардың оте сирекжәне аз деңгейде өзгеруі; 4) үдемелі немесе қайталама өтуі. Нерв жүйесін мяелинсіздеңдіретін аурулардың жекелеіен түрлерінің айырмашылықтары; 1. Миелинсіздену урдісі біресе ми жарты шарын (Шильдердің кең таралымды склерозы), біресе ми қыртысы астын (панэнцефалит), біресе ми баганы мен жүлыиды (шашыранды склероз, шашыранды энце- (раломиелит) қамтиды. 2. Аурудың дамуы мен ағым қаркыны өрқилы. Шашыранды энцефаломиелит, вакцина соңында болатын энцефалиттер, кейде диффуздық склероз шұғыл басталады да, тез өтеді, ал панэнцефалит пен параинфекциялық энцефалиттердің кейбіреулері созылынқы басталып, узағырақдамиды. 3. Миелинсіздеңдіруші аурулардың этиологиясы осы уақытқа дейін толығынаң айқындалмаған. Әр түрлі зиянды жайлардың (вирустар, интоксикациялар, суыктию, т.б.) қайіалап әсер етуі осы аурулардың пайда болуында белгілі роль аткарады. Ол миелинсіздендіруші аурулардың патогенезіңде пшерергиялык. реакциялардың маңыздылы- 155
ғына дөлел бола алады. Бұлардың бәрі аталған ауруларды белгілі бір қалыпта коллагеноздармен жақындастырады. 5.1. Шашыранды склероз Шашыранды склерозды түңғыш рет 1868 жылы француз неврологы Шарко дербес нозологиялық түр ретінде сипаттап, оның патоморфоло- гиялық өзгерістері мен даму ерекшеліктерін толық суреттеген. Шашы- ранды сқлероз нерв жүйесі органикалық ауруларының 5—8 %-ын құрайды, көбінесе ауа райы суық елдерде кездеседі, ал тропикалық және субтропикалық аймақтарда сирек үшырасады. Этиологиясы мен патогенезі. Осы күнгі ұғым бойынша шашыранды склероз әр түрлі инфекциялы уытты өсерлерге (егу кезінде организмнің өзіне жат белоктармен қайта кездесуі, қайталанған вирустық аурулар — қызылша, коклюш, грипп, т.б.) туындайтын нейро-аллергиялық ауру ретінде белгілі. Аллергизацияның шашыранды склероздың пайда болуы мен дамуындағы ролін қазіргі заманда көпшілік мойындаған. А. Д. Адо мен А. X. Канчуриннің қүтыртатын вирустан болатын аурудың нерв тканін кішкентай теңіз тышқанына қайталап кіргізу арқылы аллергия- лық энцефалиттің моделін жасауы сәтті аяқталды. Шашыранды склерозбен ауырғандардың біраз бөлігінің қанынан шұғыл энцефало- миелиттің вирусын бейтараптайтын антидене анықталды (М. С. Мар- гулис, В. Д. Соловьева, 1943). Кейіннен шашыранды склерозбен ауырғандардың ми-жүлын сұйығынан қызылша, шешек вирустарына қарсы антиденелер табылды. Шашыранды склероздың патоғенезі ошақтық миелинсіздену (склероздық түйіндақтар) түрінде нерв тканінде арнаулы реакциялар- дың пайда болуына байланысты. Инфекциялы-аллергиялық коріністер (баспа, тонзилитгер, ревматизм, вазомоторлық ринит, есекжем, демікпе, Квинке ісінуі, дәріден болатын дерматиттер) шашыранды склерозбен ауыратындарда жиі кездесетіндігі ескерілуі керек. Сонымен бірге осы күнге дейін шашыранды склерозға тән патоморфологиялық өзгерістер туғызатын нақты агент табылған жоқ. Патоморфологиялық өзгерістер пирамидтық және мишықтық өткіз- гіштердің миелинсізденуі мен склероздық түйіндақтар (сұр және қызғылт-сұр түсті тығыз қүрылымдар) пайда болуымен сипатгалады. Олардың айналасында тамырлы-қабыну реакциялы микронекроздер ошағы байқалады. Түйіндақтар микроскопиялықтан козге көріну 156
деңгейіне дейінгі мөлшердс білінеді. Олар жұлынның бүйірлік бағанында, ми бағанасында жөне мишықта басым орнығады. Түйін- дақтар аймағында миелинді талшықтардың ыдырауы байқалады да, біліктік цилиндр көбіне зақымданбайды немесе аз зардап шегсді (псриаксиалдық үрдіс). Шүғыл үрдіс басылғаннан кейін нерв талшықтарының аздаған рсмиелизациясы байқалады да, білікті цилиндр арқылы өткізгіштік жеңілдейді. Ол бүрын жойылған функциялардың жартылай қалпына келуіне сөйкес болуы мүмкін. Сонымен, шашыранды склерозға байланысты мембрананык миелиндеуші функциясы бұзылып, миелинді ыдырататын күрделІ үрдіс пайда болады. Ыдыраған миелин талшықтарының орнында талшықты тыртықтар байқалады. Клиникасы. Шашыранды склероздың клиникалық көрінісі пирамидтық және мишықтық бүлінулердің бірігуімен сипатталады. Аурудың алғашқы симптомдарына аяқтың шаршағыштығы, вестибу- лярлық бұзылымдар (бас айналу, лоқсу), парестезиялар, ауырсыну немесе көру қабілетінің уақытша төмендеуі, сонымен қоса қүрсақ рефлекстерінің аса айқын білінбейтіндігі жатады. Шашыранды склероз- дың өршіген кезеңінде аяқтың парезі, патологиялық рефлекстер, атаксиялы жүріс, адиадохокинез, интенционды діріл байқалады. Патологиялық рефлекстер екі жақтан бірдей, сирек бір жақтан білінеді. Шашыранды склероздың әдеттегі жағдайларында Шарко үштігі (нистагм, буын-буындарға бөліп, мәнерлеп сөйлеу, арнайы қимыл- дар кезінде пайда болып, тыныштықта білінбейтін интенционды діріл) анықталады. Бас сүйек-ми нервтсрінен кобінесе әкеткіпі жене көз қозғайтын нсрвтер зақымданады. Олардың зақымдану симптомдары көздің алдына қос коріну немесе көз қарас (назар) парезі (көздің ассоциациялық қимылдарының бұзылуы) түрінде өткінші сипатта болады. Кезбе нервтің қимылдатқыш ядросы зақымданғанда жұмсақ тандай мен дыбыс байламдарының салдануы пайда болып, жұтыну бұзылады, созі мыңқылдақ, бір сазды больпі шығады. Патогномдық симптомдарының біріне құрсақтық рефлекстердің жойылуы жатады. Әдетте құрсақтық рефлекстер екі жағынан бірдей жойылады немесе олардың кейбіреуі білінбейді, тез өлсірейтіндігі байқалады. Сезімділік бұзылымдар тұрақсыз болғанымен, кейде үстірт және терендік сезімділікгің бұзылуы ықтимал. Жамбас қуысы ағзалары функцияларьшың бұзылуы (зәр шықпай қалу немесе оны ұстай алмау, еріксіз зөр шығару) аурудың алғашқы белгісі болып саналады. 157
Шашыранды склерозбен ауырғандарда көру қабілетіпің бұзылуы әр қилы. Кейде көргіштік төмендеу, скотома пайда болу, көз аясы тарылу түрінде білінетін ретробулбарлық неврит тез дамиды. Көру нерві үрпісі самай бөлігінің қуқылдануы жиі байқалады. Көру қабілетінің өзгеруі аурудың алғашқы белгілеріне жататындығын ескерген жөн. Шашыранды склерозбен ауыратындарда психикалық бүзылыстар байқалады. Олар ашуланшақ, жылауық болады, есте сақтау қабілеті мен өз жағдайын бағалауы төмендейді. Шашыранды склероздың клиникалық белгілерінде өзгеше дис- социациялар (ыдыраушы бұзылыстар) байқалады. Олар: I) парездің аздап білінуі мен пирамидалық симптомдардың өте айқыңдығы; 2) тізе рефлексінің солғыңдығы мен аяқ үшының ырғақты қимылдауы патологиялық рефлекстер және бұлшық ет гипотониясы. Ми-жұлын сұйығы өзгермейді немесе онда аса айқын білінбейтін өзгерістер байқалуы мүмкін. Жекелеген жағдайларда аурудың өршіген кезінде белок (0,45—0,66 %) пен клеткалардың аздап көбейгендігі байқалады, яғни ми-жүлын сүйығындағы өзгерістер патологиялық үрдістің белсенділік деңгейін көрсетеді. Шашыранды склероздың барлық түрлерінің 60-70 %-ын қүрайтын церебралды-жұлыңдық түрінен басқа, оның озге де түрлері кездеседі. 1. Қыртыстық турі психика бүлінуі мен эпилепсиялық үстамалар- мен білінеді. Ол өте сирек кездеседі. 2. Гемиплегиялық турі сәуле тәжіне, ішкі капсулаға немесе көру төмпешігі аймағына түйіндақтардың орнығуына байланысты. Ол аурудың басқа түрлеріне қарағаңда, шүғылырақ басталады, кейде тіпті инсультге болатын аггоплексиялық сипат береді. 3, Мишықтық турі қимыл үйлесімінің булінуі, мас адамша жүру, мүлт кетумен сипатталады. Бүл түрде Шарко үштігі жиі кездеседі. 4. Жулындық турі, әсіресе шашыранды склероздың алғашқы кезеңіңде жиі кездеседі. Оның клиникасы аяқтағы үстірт сезімділіктің аздап бұзылуы мен жамбас қуысы ағзаларының аса білінбейтін бұзылымдарынан аяқтағы үдемелі парездер арқылы сипатталады. 5. Көздік турі көру нервінің ретробулбарлық невриті, кору қабілетІнің бұзылуы (көргіштіктің төмендеуі жоне парацентралдық скотома), қос көрінумен айғақталады. Ол түйіңдақтардың көру нервіне (ретробулбарлы), көз қозғайтын нервтерге орнығуына байланысты Бұл симптомдар жиынтығы аурудың алғашқы кезеңіңде жиі байқалады. Шашыранды склероздың диагностикасында Шарко үіптігін, көру нерві үрпісі самай бөлігінің қуқылдануын, құрсақ рефлекстерінің 158
іілшбейтіндігін жөне Д. А. Марковтың секстадасын (көру бұзылым- іары. вестибулярлық ауытқулар, көз қозғайтын нервтер зақымдануы жмптомдарының тұрақсыздығы, пирамидалық жүйенің алғашқы іақымдануы, вибрациялық сезімділіктің оқшау төмендеуі, ми-жұлын :уйығындағы коллоидты-белок диссоциациясы), сонымен бірге олар- іың ұзақ дамып, анда-санда қайталануын ескеру керек. Емдеу. Шашыраңцы склерозды емдеу кезінде ауыр дене қимыдцарын кажет ететін жұмыстар істемеу, жеткілікті демалыс пен ұйқы, мезгі- лінде дұрыс тамақтану оңтайлы нөтижелерге жетуіе ықпалын тигізеді. Шашыранды склероздың инфекциялы-аллергиялық аурулар тобына жататындығын еске ала отырып, аурулар гормондық препараттарды (0,3-0,4 мг преднизолон, 0,15-0,2 мг триамцинолон, 0,03-0,04 мг дексаметазон) дозаларын біртіндеп төмеңдете отырып, бір дүркін қол- данған жон. Шүғыл жағдайларда бірнеше дүркін инфекцияға қарсы терапияны (уротропин. антибиотиктер) жүргізу керск. Жалпы денсаулықты нытайтатын емдік шаралар (витаминдер, дуплекс), аз молшерде - 100,0-150,0 мл қан құю жақсы нәтиже береді. Ескі патологиялық ошақтарды таратуға ықпал жасайтын дәрі-дәрмектерді (бийохинол, йодтық препараітар, лидаза) қолданған да пайдалы. Реактивтікке әсер ету мен қайта қалпына келтіру үрдістерін қарқындату мақсатында пирогеналды 25 МПД-дан біртіндеп 500 МПД-ге дейін көбейтіп, бұлшық етке жіберуді (бір дүркінде 10-15 рет) ұсынуға болады. Осы мақсатпен пропермилді де пайда- лануға болады. Бұлшық еттердің сіреспелік құбылыстарын азайту үшін бір дүркін қылқан ваннасын, сонымен бірге циклодол (0,002 мг), мидокалм (0,05 мг) тағайындауға болады. Дезоксирибонуклеазаны да қолдануға болады. Ол ДНК-лы вирустардың өсіп-өнуін тежейді. Аурудың алғашқы кезеңінде интерферонның оңтайлы өсер ететіні жөнінде * мөліметгер бар. Оның вирустарға қарсыжең көлемде ықпалы болатын- дығы белгілі. 5.2. Шуғыл шашыранды энцефаломиелит Шұғыл шашыранды энцефаломиелитті шашыранды склероз төрізді әлдебір инфекциялық агенттердің қайталап өсер етуінен туындайгын нейроаллергиялық аурулар қатарына жатқызуға болады. Біріншілік энцефаломиелиттің нейротроптық вирустар, оның ішінде көбінесе шүғыл энцефаломиелит вирусы өсерінен пайда болу мүмкіндігі өте 159
жоғары. Екіншілік энцефаломиелиттер әр түрлі жалпы инфекциялар (шешек, скарлатина, сүзек) асқынуынан болады. Патологиялык анатомиясы. Орталық нерв жүйесінде, әсіресе оның ақ затында көптеген қан тамырлы қабыну ошақтары, нерв талшық- тарының миелинсізденуі байқалады, Шашыранды склерозға тән түйіндақтар болмайды. Клиникасы. Ауру орташа деңгейде жалпы инфекциялық және ми зақымдануының коптеген немесе жекелеген симптомдары байқалуымен шұғыл немесе созылыңқы түрде дамиды. Кез келген жаста кездесе береді. Патологиялық үрдістің орналасуына қарай шұғыл шашыранды энцефалиттің негізгі төрт түрі кездеседі. 1. Мендеген энцефаломиелит. Ми мен жұлынның сұр жөне ақ заттарының арагідік зақымдануымен сипатталады. Асимметриялық парездер немесе босаң және сіреспелік сипаттар араласқан салдар пайда болады. Сезімділік бүлінулері одеттегіден өзгеше ыдыраған немесе түбіршектІк жөне сирегірек өткізгшггік түрде білінеді. Ауру ремиссия- сыз екпінде өтуі мүмкін. 2. Оптикомиелит немесе оптикоэнцефалит - көру нервтері мен жұлын, ал кейде мидың немесе мишықтың қабатгаса зақымдануы. Көру қабілеті көптеген жағдайларда битемпоралдық гемианопсия (көру нервтері хиазмасының синдромы) мен скотома түрінде төмендеп, тіпті сокырлыққа әкеліп соғады. Көз түбінде көру нервтері үрпілерінің қуқылданғаны анықталады. Қозғалу жөне сезімділік бүлінулері жүлынның зақымдану деңгейіне байланысты. Сіреспе тетраплегия (жұлынның С]- С4 сегменттер деңгейінде зақымдануы), қолдың босаң парездері мен аяқтың сіреспе парездері (жұлынның С5“Д12 сегменттері деңгейінде зақымдануы), т.б. пайда болуы мүмкін. Жамбас қуысы агзаларының бұзылуы мен сезімділік өткізгіштерінің бүліністері аурудың осы түрінің клиникасын толықтыратын симптомдар қатарына жатады. 3. Полиоэнцефаломиелит — сопақша мидың төменгі бөлігіндегі бас сүйек-ми нервтері ядролары мен жүлынның алдыңғы мүйіздерінің біріге зақымдануы. Булбарлық көріністер (дизартрия, дисфагия, дисфония, тыныстық бүзылымдар) мен дегенерацияланған (бүлінген) бұлшық етгер семуі шашыранды энцефаломиелитгің осы түріндегі жетекші симптомдар қатарына жатады. 4. Менингоэнцефаломиелополирадикулоневрит ~ ми мен жүлынның меңдеп зақымдануымен қатар, патологиялық үрдіске шеткі нерв жүйесінің де қатысуы. Шеткі нерв жүйесінің зақымдануы айқын 160
түрдегі ауырсыну синдромы мен сезімділік бұзылулары арқылы білінеді. Ласег, Керниг симптомдары, қарақұс бүлшык еттерінің сіресуі жөне нерв бағавдары ауырсынуы болуы да мүмкін. Аурудың осы түрінің ішіьде ең жиі кездесетіні - меңцеген энңефа- ломиелит немесе мепдеген миелит типтес зақымдану варианты. Шұғыл піашыранды энцефаломиелит қалыпқа келетін патологиялық үрдіс болғандықтан, қайталанбайды. Аурудың алғашқы кезінде жекелеген симптомдардың күіиеюі мен азаюын асқыну немесе ремиссия ретінде бағанауға болмайды. Кейбір симптомдардың тысқары факгорлар әсерінен қайталануьш икемделу қасиетінің бузылгакдығы ретінде қабыддаған жөн. Шұғыл шашыраяды энцефаломиелитгің шашыранды склероздан айьірмашыльнъі клиникалық диссоциация (ыдырау) синдромының үздіксіз білінбеуі мен шашыранды склерозда түрақты ремиссияның байқалмауы. Емдік шаралардын шашыранды склерозды емдеу принциптерінен айырмашылығы жоқ. Сондықтан гормонотерапия антибиотиктермен, уротропинмек, витаминдермеи, алоэмен, т.б. қоса жүргізіледі. Қалыпқа кслу кезеңінде массаж, емдік гимнастика қолданылады. Бірнеше күннен кейін науқастардың көшпілігі сауығъш кетеді, ал кейбіреулерінде аурудың соңғы құбылыстары сақталып қалады. Жекелеген жағдайларда сырқаттың екі көзінің бірдсй кәру қабілеті гөмендеуі немесе мүлде соқыр болып қалуы мүмкін. 5.3. Лейкоэнцефалит немесе кең таралғап периаксиалдық энцефалит Аурудың бүл түрін 1912 жылы П. Шильдер суреггеп жазған. Оның пікірінше, лейкоэнцефалит қатерлі лейкоэнцефалопатия (периак- сиалдық энцефалит) ретінде қарастырылады. Патологиялық анатомиясы. Ми жарты шарының (төбе, самай, мандай және шүйде бөліктері) ақ затында ауқымды миелинсіздендіру үрдісі байқалады. Кең таралған периаксиалдық лейкоэнцефалиттердің клиникалық корінісі әр қилы. Алғашқы клиникалық белгілері — мінез-қүлық өзгерістері, интеллектінің төмендеуі, сөздің бұзылуы. Әрбір жекелеіен жағдайда аурудың басты симтомдары патология- лық үрдістің басым орналасуымен анықталады. Көрмей қалу (соқырлық) мен гомонимдік гемианопсия патологиялық ошақ мидың шүйде бөлігіңде, апроксиялық бүліністер төбе немесе мандай бөлігінде 161
орналасқанда пайда болады, қыртыс асты түйіндері зақымданғанда гиперкинездер байқалады. Ауру біртіндеп үздіксіз үдемелі жағдайда өтеді. Алғашқы симптом- дардың даму жылдамдығы аурудың ағым қарқынына сәйкес келе бермейді. Бас сүйек-ми нервтерінен көбінесе көру нерві, сирек болғанымен есту және кіреберіс нервтері де зардап шегеді. Емдік шаралар инфекцияға қарсы, организмді жалпы нығайтуға және симптомдардың қарқынын басуға бағытгалады. Ауру басталы- сымен уротропин, гамма-глобулин, антибиотиктер, витаминдер (Вр В6, ВІ2, С), гормонотерапия, иммунодепрессантар (имуран, лейкеран, циклофосфамид) тагайындалады. 5.4. Бүйірлік амиотрофиялық склероз Бүйірлік амиотрофиялық склероз (БАС) ~ жұлынның алдыңғы мүйізіндегі қимылдатқыш клеткалар мен бүйір бағандары зақымда- натын нерв жүйесінің жүйелі дегенеративтік ауруы. КеЙде дегенера- тивтік үрдіс сопақша ми ядроларына тарайды да, удемелі булбарлық салдың пайда болуына ықпал жасайды. Ауру әдетте орта жаста, кобіне 40 пен 50 жастың аралығында кездеседі. Этиологиясы мен эпидемиологиясы. Аурудың этиологиясы мен патогенезі күні бүгінге дейін толық зертгелмеген. Кейінгі кездегі түсініктер бойынша, ол персистенттік созылмалы түрде үдейтін инфекциялар тобына жататын вирустық инфекция ретінде анықталады. Бүйірлік амиотрофиялық склерозбен ауырғандар мен олардың туыстарынан нейронның құрылымдық элементгеріне сәйкес антиде- нелер табылған (И.А. Завалишин, т.б., 1991), сонымен қатар аурудың ауыртпалық деңгейіне сәйкес аутоиммундық компонентке тікелей байланысы бар иммундық тапшылық пайда болады (В. С. Лобзин, т.б.г 1991). БАС-тың, өсіресе ол аса ауыр жағдайда ететін болса, НІА- АЗ комплексімен байланысы да белгілі. Көпшілік жағдайларда ауру кездейсоқ пайда болады, әр түрлі геогра- фиялық аймақтарда 100 000 адамның ішінде 1,2—5 сырқат кездеседі. Еркектер әйелдерге қарағанда жиірек ауырады. Аурудың отбасы мүшелері арасында кездесіп қалатындығы да белгілі (5-10 %). Мүңцайда ол көбінесе өзгеше (атипиялық) жағдайда (балалық шақта басталу, оқшауланған булбарлық салдану, қатерсіз проксимаддық парез, т.б.) білінеді. 162
Бүйірлік амиотрофиялық склерозбен аса көп ауыру Кии жарты іралы (Жапония) мен Гуам аралында байқалған. Жаңа Гвинеяда сөбінесе отбасы мүшелері арасында аурудың паркинсонизм мен іеменция түрінде байқалатындығы белгілі болды. Патоморфолопгясы. Бүйірлік амиотрофиялық склероздың патомор- ^ологиялық өзгерістері едәуір толық тексерілген. Ол жүлын, әсіресе мойын буылтығы түсындағы, алдыңғы мүйіздерінің бүлінуі мен қүруына өкеліп соғады. Жүлынның бүйірлік бағаңдарында өзгерістер байқалады, бұл қиылысқан пирамида жолдарында аса айқын білінеді. Сопақша мидағы XII, XI және VII жүп нервтер ядролары, сонымен бірге үшкіл нервтің қимылдаушы ядросы жөне осы деңгейдегі пира- мидалар семіп қалады. Түңғыш рет 1883 жылы А. Я. Кожевников көрсеткендей, семіп қалу үрдісі үлкен жарты шар қозғалтқыш жүйе- леріне дейін (пирамида жолының талшықтары, ми қыртысының алдыңғы орталық қатпары аймағы) таралады. Патогенезі. Маргулистің көзқарасы бойынша, амиотрофиялық склерозбен ауырғандарда зақымданудың салыстырмалы жүйелілігі вирус немесе оның уыты (токсины) жұлынның артқы бөлігінен тісті байлам арқылы азды-көпті оқшауланған тор қабық асты кеңістіктің алдыңғы бөліміне таралуына байланысты. Бұл ауруда қозғалу жүйелерінің арнайы зақымдануын науқастардың ми-жұлын сұйығына араласқан токсиндердің, сезімділік жүйелердің химизмі мен зат алмасуынан өзгеше қимылдатқыш неврондарға үйлесімділігімен түсіндіруге болады. Клиникасы. Бүйірлік амиотрофиялық склероздың клиникасы босаң жөне сіреспелі парез немесе салдану белгілерінің бірііуімен сипатгалады. Қозғалту жүйесі зақымдануының деңгейіне сөйкес буйірлік амиотрофиялық склероздың негізгі төрт түрі кездеседі (О.А. Хандка- риан, т.б., 1988). 1. Жогаргы түрі қыртыс-жұлындық жөне қыртыс-ядролық даңғылдардың зақымдану симптомдары арқылы білінеді. Ол әдетте жұлынның алдыңғы мүйіздерінің аса айқын емес зақымдану белгілері себеп болатын сіреспелі тетрапарез бен булбарлық синдром түрінде байқалады. 2. Булбарлық турдің клиникасында булбарлық жөне псевдобул- барлық синдромдар басым болады. 3. Мойын-кеуде турі. Мұнда мойын буылтығының басым зақымда- нуына байланысты өуелі қолдарда өлсіздік, алақан бүлшық еттері көлемінің кішіреюі (гипотрофиясы) (20-сурет), соңынан пирамидтық кемшілік белгілеріне сөйкес иық бүлшық еттерінің бүлкілдеп жыбыр- 163 1
20~сурет. Бүйірлік атрофия склерозымен ауыратын сырқаттын қрл ұшы (а), мойын және иық (б) бүлшық еттсрішң семуі лауы, семе бастауы көрініс береді. Аталған симптоматика әдетте аяқтьщ парезі немесе салдануымен бірігеді. 4. Жұлынның бел буылтығын басым зақымдайтын бел-сегізкөздік тур аяқ бұлшық етгерінің бүлкілдеп жыбырлауы және босаң салдануы- ның аса айқын емес пирамидтық жетіспеушілік симптомдарымен қосарлануы арқылы білінеді. Аурудың агымы созылмалы түрде үздіксіз үдеумен ерекшеленеді. Прогредиентгік (үдеу) қарқын айтарлықтай (едәуір шамада 2-ден 12 жылға дейін) өзгереді, бірақ қашан болмасын өліммен аяқталады. Ол өдетге булбарлық бүзылымдар, тыныс алуға қатысты бүлшық етгердің салдануы және қосымша соматикалық ауруларға (пневмония. уросепсис, т.б.) байланысты тыныс және жүрек қызметінің бұзылуынан болады. Дегенмен, кейбір жағдайларда аурудың үдеуі баяулайды да, оның жұлындық, өсіресе бел-сегізкөздік, түрімен зардап шеккен жекелеген науқастар 10—15 жыл өмір сүреді. Емдеу. Осы уақытқа дейін бүйірлік амиотрофиялық склерозды емдейтін тиімді әдіс жоқ. Емдік дәрі-дәрмектер қатарында витаминдер, биостимуляторлар және қуатғандыратын препаратгар бар. В тобындағы витаминдер кеңіиен қолданылады. В, витамині (тиамин хлоридтің 5 % ерітіндісі немесе тиамин бромидтің 6 % ерітіндісі) 2-4 мл-ден бүлшық етке өр дүркінде 30 рет жіберіледі. В6 витамині 164
(пиридоксиннің 5 % ерітіндісі 5 мл-ден) бір дүркінде 30 рет жіберіледі. В]2витамині 1000 мкг-нан күнара бір дүркінде 10—15 рет бұлшық етке жіберіледі. Е витаминін (^-токоферол) тәулігіне 15 000 мг-ға дейін панкреа- тинмен бірге қайталама дүркіңдер түрінде қолданған тиімді. Анаболдық ықпалы бар препаратгар арасынан нероболды 1,5—2 ай бойы 1-2 таблеткадан (5-10 мг) күніне 2 рет (1-2 дүркін) қабылдап, ретоболилды 50 мг-нан аптасына 1 рет 1,5-2 ай бойы бұлшық етке жіберу керек. Аурудың полиомиелиттік түрінде анаболиялық гормондарды нерв- бүлшық ет өткізгіштігін реттеуге арналған антихолинэстераздық препа- раттармен (прозерин 0,015 г-нан күніне 3 рет немесе оксазил 5-10 мг-нан төулігіне 2—3 рет) біріктіріп, қайталама курстар жүргізу ұсынылады. Осы ауруда жиі кездесетін құрыспаларды азайту үшін диазепамды 2-10 мг-нан төулігіне 3 рет немесе фенитоинді тәулік сайын 300 мг пайдаланады. Сонымен қатар жылу ем шаралары мен уқалау да оңгайды нәтиже береді. Белсенді түрде жүйелі емдік шаралар қолдану науқастың өмірін біршама үзартуы мүмкін. 165
АЛТЫНШЫ ТАРАУ НЕРВ ЖҮЙЕСІНІҢ ПАРАЗИТПК АУРУЛАРЫ 6.1. Ми цистицеркозы Ми цистицеркозы июшқа солитері (Іаеіпіа коііит) ұрығының іиіек- қарын даңғылына кіруінен пайда болады да, ұлтабардың қышқылыида жұмыртқа қабы еріп, паразитгің личинкалары жалпы қан айналымына ілігеді, одан кейін олар қан ағымымен миға барып, финналар немесе цистицерктерге айналады. Кейінгілер мида 5—10 жылдай өміршендігін сақтайды. Өлі паразиттер әдетге ізбестенеді. Цистицерк — бұршақ дәнінен грек жаңғағына дейінгі көлемдегі мөлдір сұйықпен толған күлдірек. Оның ішкі бетіне ілгектері мен сорғыштары бар сколекс (финнаның басы) орналасады. Көптеген цистицерктер ми табанының жұқа қабығында, ми қыртысының сыртқы бөліктерінде, әсіресе ми цистеркасы қуыстарыңда, ми қарыншала- рында орнығады. Цистицерк ликвор агысын бүзып, ми құрылымдарын қысады және оларға уытты әсер етеді. Паразит айналасында дәнекер-тканьдік капсула пайда болуы мүмкін, ал оған көршілес ми тканінде нейроглия- ның шамадан тыс өсіп-өнуі, миға лимфоцитгер мен плазматикалық клеткалардың сіңуі байқалады. Цистицерк орналасқан тұста ми қабығы күңгірттеніп, қалыңцайды. Клиникасы. Ми цистицеркозының төрт негізгі клиникалық түрлері ажыратылады. 1. Ми дөңесі (конвекситалдық) бөліктерінің цистицеркозына эпилептикалық ұстамалар (джексондық, абсанстар, реііі таіе), елестер, пейропсихологиялық бұзылыстар (сылбырлық, астения, апатия, есте сақтау қабілетінің бүзылуы, айналасын және өз шамасын бағалай алмау, жайбарақаттық), психомоторлық қозу тән. Олар көбінесе гипертен- зиялық пен ошақтық симптомдардан бұрын пайда болады. Кейде гипертензиялы-гидроцефалдық синдром болуы ықтимал. 2. Ми қарыншалар жүйесінің цистицеркозы негізінен әр түрлі клиникалық белгілер арқылы білінетін гипертензиялы-гидроцефалдық 166
синдром түрінде байқалады. IV қарынша цистицеркозы брунс тәрізді талмалар мен бастың ырықсыз бұрылуы кейпінде байқалады. 3. Ми асты цистицеркозы бас сүйек-ми нервтері зақымдануы мен менингеалдық симптомдар және психикалық бүзылыстар тү- рінде білінеді. 4. Цистицеркоздың аралас түрі. Цистицеркоздың барлық түрлеріне ауру белгілерінің уақытша саябырлануы немесе жойылуы, өр түрлі клиникалық симптоматика, менингеалдық симптомдар, ми-жүлын сүйығында лимфоцитарлы- нейтрофильдік плеоцитоз, қан мен ликворда цистицерк антигені жөке оң нөтижелі болымды комплемент байланысу реакциялары тән. Ми цистицеркозын анықтауда тері асты клетчаткасьшда немесе бүлшық еттерде ізбестенген цистицерктердің болу мүмкіндігіне, сонымен қатар анамнезіндегі таспалы құртпен ауырғандығы жөніндегі мәліметгерге көңіл аудару керек. Бас сүйек рентгенограммасында кейде тығыз бейнеленген үсақ құрылымдар - йбестенген цистицерктер көрінеді. Олар аяқ-қол, мойын және кеуде бұлшық еттеріңде, көз түбінде керініл қалуы мүмкін. Көз түбінде ликворлық гипертензия белгісі — көру нерві үрпісінің іркілуі байқалады. Ми компьютерлік томограммасында (КТ) көбінесе доңгеленген айқын бейнелі тығыздығы төмендеген ошақтар анықта- лады (2І-сурет). 21-сурет. Цистицеркозбен ауыратын сырқат миының компыотерлік томо- граммасы. КТ-да: мидың оң жақ жарты шары мавдай бөлІгінде, гипокамп қатпарында және сол жақ жарты шарындағы мавдай бөлігі ақ заттарында біркелкі таралған төменгі тығыздықтағы бірнеше аймақ- тар көрініс береді Емдеу. IV қарыншадағы жекелеген цистицерктерге хирургиялық ем қолданған жөн. Мұны кейде жиі қайталанатын ошақтық эпи- лепсиялық ұстамаларда қолданған да орынды. Мида қаптаған цисгицеркоз дегидратациялық жөне құрыспалы ұстамаларға қарсы 167
ем қолданумея шектеледі. Цистицеркоздыңкеңтаралғэ.нтурлерінде болжам жасау қолайсыз. 6.2, Мидың ЗХИНОКОККОЗЫ Зхинс-коккоз яерв жуйесінде сирск кездесе.тін паразиттік ауру. Ол иттер меп қаскдірлардың ішсгінде өмір сүртгін таспзлы қурттын личинкалы.қ түрінея пайда болады. Эхинококк жүы.ыртқалары ипің ішегінен жайылымга және суатқатүседі де, уй маадарына (сиыр, қой, шошқа) жуғады. Олар эхинокож финнзларының всгізгі сақгзушысьі больтп қаладьіг Көкөніс, жеміс жэне басқа. дэ. тамақ түрлерінегі, сонымсн қатар* ауру жануарлардың сті мен сүтін пайдаланғавда., эхинококк жұмырг- қалары адамньщ асқазанына тусіп, оған ауру жүқтьірадьп ішегінлс финналар қабығьшан болініп, қан мсн лимфа арқылы оргавизмге тарайдьп Көбіпесе олар бауырда, өкпеде, мида токталады. Олзрда эхинококк личиякалары бір немесе көптеген бсдіктердсн турдгын қапшықтарға айналады. Эхинококкгы қапшық мидьщ, өзіяде немесе пнын. қарышігаларыяла қалыптасады. Онын, маңайьшда қабынған м.и тканінін үйыгтімен қоршалаған дөнекер-тканьдік капсулалар ш»йда болдды. Мидшы эхинококк қапшығытшн молшері әр қилы (бүршақ допінсш тауьш жүмыртқасына дейін). Мидың өр бөлшінё орныққая йірпешс эхинококк қаттшықтарыболуымүмкін. Эхинококк капшыгы ми >:;шты шарының ақ затында қалыптасып, оның сыртына шыгуы мумкін. Мұндайда бас суйек күмбезі удемелі түрде жуқзрып, оның ені ө/е кішірейіп қалады. Клиникасы. Ми эхинококкозы гипретензиялық синдром мен нерв жүйесі зақымдануыяың ошақты симптомдары қосарлануы зрқылы білінеді. Ол ми ісігінің клиникасына үқсайды. Бас сүйе-к қуысы гипертензиясына бас ауыруьқ бас айналу, күсу, көру нерві үрпісінің іркілуі және жалпы эпилетпикалык үстамалар т&н. Ощақты сиптомдардың сипаты паразиттің орналасуына байла- нысты. Орталықтан салдану, парездер, эпилептикалық үстамалар. интеллекіуалдық-мнестикалық бүзылыстар көрініс беруі мүмкін. Қүрыспалар болған аяқ пен қолда соңынан салдану немесе парездерге ұласатын эпилептикалық ұстамалар жиі кездеседі. Ақыл кемдігі, санды- рақ жоне күйзеліс (депрессия) түріндегі психикалық бұзылыстар да болып тұрады. Ауруға ұзақтық жэне қайталана беру төн болғанымен, жалпы милык және ошақтық симптомдар үдайы үдейді. Көп бөлікгі эхинококкозға 1—2 жылға дейін созылатын ремиссиялар тән. 168
Эхинококкозды ми ісігінен ажырату белгілерінің жеткіліксіздігінен, іиагностикалық қиындықтар жиі кездесіп қалады. Мүндайда бауыр лен өқпеде эхинококкты қапшықтардың анықталуы, краниограм- иаларда бас сүйек күмбезі бұзылыстары көрініс беруі, Канони тері :ынағы мен Гедин-Вейнбсрг КБР орынды нәтиже беруі ауырғандардың 50 %-да байқалуы ми эхинококкозын айқындауда маңызды роль атқарады. Эозинофилия, ликворда янтарь қышқылының анықталуы және аллергиялык реакцияларга бейімділіктің де белгілі дәрежеде циагностикалық мәні бар. Емдеу. Жекелеген бір бөліктен тұратын эхинококк қапшықтарына хирургиялық ем қолданған жөн. Көп бөлшекті эхинококкты емдеуде хирургиялық әдіс нөтиже бермейді. Мүндайда болжам жасау үмітсіз. Операциядан кейін асқынулар жиі кездесіп тұрады. Операция жасауға болмайтын жағдайда тональ (пальметин қышқылының эфирі) препаратымен емдсу үсынылады. 6.3. Токсоплазмоз Токсоплазмоз - нерв жүйесі мен ішкі ағзаларды патологиялық үрдіске үшырататын кокцидий отрядының төменгі сатыдағы паразит- тері арқылы жүғатын ауру. Адамға үй жануарларынан алиментарлық жолмен жүтады, Токсоплазмалар ас қорыгу жолымен аймақтық лимфа түйіндеріне барады да, онда өсіп-өніп, қанға араласады. Қан арқылы олар агзалар мен тканьдерге, одан таралып, миға жетеді. Токсоплазмалар ішкі агзаларда қабыну өзгерістерінің пайда болуына әсер етеді. Аса жиі орталық нерв жүйесі, көз торы, бауыр, миокард зақымданады. Мүнда олар клетка ішіңде немесе одан тыс орналасады. Паразитгердің тонтануы псевдоцисталар (жалған цисталар) деп аталады. Токсоплазмалар тканьдерде цисталар пайда болуына ықпал жасайды. Мұндайжағдайдалатентгік (жасырын) инфекция байқалады. Организм ‘Колайсыз жагдайларға тап болғанда және оның иммуңдық реактивтілігі төмендегенде, паразитгердің белсенділігі күшейеді. Орталық нерв жүйесінің токсоплазмоздық зақымдануына ошақтық қабыну құбылыстары жөне ми қан тамырларының васкулитіне байла- нысты дисциркулятролық бүзылыстар, гидро- жөне микроцефалияға үшырататын ликвор жолдарының бітеліп қалуы үлкен өсер етеді. Аса өрескел мирфологиялық өзгерістер балаларда байқалады. Пери- вентрикулярлық некроздарға тән ми қарыншаларының кеңеюі белгі береді. Некроздық бөліктерді алмастыратын тыртықтар, қарынша- лараралық саңылаулар мен IV қарыншаның бітелуі білінеді. Ересектерге 169
ми мен жұлынға мол тараған ірі эпителиоидтық клеткалардан, лим- фоцитгерден, моноциттерден, кейде эозинофильдерден қуралған милиярлық гранулемалар (туйіншектер, буршікшелер) тән. Бүршікше- лерде паразитгер коп болады. Олардың некроздықошақшалары ісіну өрісімен қоршалған, Тор қабық асты кеңістігівде паразиттердің болуы серозды-өнімді лептоменингитке себепші болады. Токсоплазмозбен балалар жиі сырқаттанады, ол кез келген жаста байқалуы мүмкін. Клиникаеы. Токсоплазмоздың жүре және туа болатын турлері ажыратылады. Жүре пайда болатын токсоплазмоз кезіңде ауру жүққая- нан 3~(0 куннен кейія лимфалық түйіндер үлкейеді, дене қызуы котеріледі, буындары мсн бұлшық етсері ауырады, папулездік бортпелер пайда болады. Токсоплазмалар миға екгенце токсоплазмоздық энцефалиг дамяды. Муядайда қурысу үстамалары, страбизм, мишықтық және менин- геалдық симптомдар белгі беруі мүмкін. Кейбір ауруларца ретино- граммада корінетін арнайы кальцинаттары бар токсоплвдмдық хориоретини т бай қші ады. Ликворда — лимфопитарлык плеоцитоз, қанда формуласы солта ауытқыған лейкодитоз, ЭТЖ анықтадады. Туа пайда болазъш токсоплазмоз. Токсошіазліозбе.н за.рдап іжгстія ана ауруды баласыңа жуқтыруы мумкін. Ол қүрсақ ішінде даму кезеңінде болады. Егерде анасы токсоплазмозбен жүктілігіннің бірінаш жаргысында ауырса, онда іштегі норесте тіршшікке қайшы кемістіккр пайда болғандықтан, өліп қалады. Ауру аналарға кейінірек жүқса, таралымды менингоэнцефалитпен ауыратын бала дүниеге келеді, Мүвдайда івдроцефалия, хориоретгшиқ олигофреиия, физикалык даму кемістіктері байқалуы мүмғдн. Кейде жұлын зақымдануыпын, синдромдары болады. Краниограммада кобінесе паравентрикулярлық аймақта кальцифИ' каттар көрінеді. Ми-жулын суйығыяың қысымы қалыпты жағдайда^ онда белоктың молшері кобейін, аздаған мононуклеарлықплеоцитоз, кейде ксантохромия байқалады. Токсоплазмозды анықтауға токсоплазмоз аятигені мен Сейбин- Фсльдман серологиялық реакциясы және токсонлазмин арқылы жасалатьш биологиялық сыяак көмектеседі. Аурудың аіымы. Туа лайда болатын токсоплазмоз нөрестснің адгашқы өмір сүруі кезівде оліммен аяқталады. Бірақ кейінгі жылдары инфек- цияиы гежеу, тіпті толық сауықтыраіі жіберу мүмкін бола бастады. Ересскгерде аурудың шұғыл өтуімен қатар, созылыңқы және созьш- 170
малы түрлері де байқалады. Кейде жүре пайда болатын токсоплазмоз, әсіресе ересектерде аса айқын симптомдарсыз өтуі де мүмкін (инна- парантгық түр). Емдеу консервативті, белгілі бір схемалармен жүргізіледі. Өте оңтайлы нәтижеге хлоридин мен сульфадимезинді бірге қолдану арқылы жетуге болады. Хлоридиннің төуліктік мелшері ересектер үпгін 0,05 г, сульфадимезиндікі - 1,5 г. Оларды тәулігіне 2~3 рет 5 немесе 12 күн бойы қолданады. 7—10 күн үзілістен кейін осы емдік шаралар 2 рет қайталанады. Хлоридин уытгы әсерінің алдын алу үшін фолий қышқылын (күніне 0,005 г) тағайындайды. Жүкті ойелдерді емдегенде аталмыш препараттардың тератогендік өсері болу мумкіндігін ескерген жөн. Емдеу жүйелі жөне ұзақ жүргізілуі тиіс.
ЖЕТІШШ Г4РАУ ШЕТКІ НЕРВ ЖҮЙЕСІНІҢ АУРУЛАРЫ Шеткі нерв жүйесі аурулары, әр түрлі елдердің статистикалық мәліметтері бойынша, барлық нерв жүйесі ауруларының 20-дан 50 %~ ға дейін бөлігін құрайды. Олар сырқатгардың өміріне қауіп төндірмесе де, жиі қайталана беретіндіктен, жұмысқа түрақты қабілетсіздікке өкеліп соғуы мүмкін. Шеткі нервтердің жиі зақымдануы олардың көттгігіне, тері беткейіне жақындығына және өздерінің трофикалық орталықтарынан тым тысқары орналасқандығына байланысты. Мүның бәрі әр алуан зиянды факторлардың — инфекциялы-аллергиялық үрдістің, интоксикация- ның, салқын тиюдің, аутоиммуңдық реакциялардың, компрессиялар- дың, жарақатгардың, т.б. әсер етуіне қолайлы жағдай туғызады. 7.1. Шеткі нерв жүйесі ауруларының жіктемесі Шеткі нерв жүйесі ауруларының жіктемесі ең алдымен анатомиялық принципке негізделген. Сондықтан оларды патологиялық үрдістің піеткі нерв жүйесінің жекелеген құрылымдарында басым орналасуына байланысты ажыратады. Олар: 1) радикулит — алдыңғы немесе артқы түбіршектердің зақымдануы; 2) ганглионит - омыртқааралық түйіндердің зақымдануы; 3) плексит — нерв өрімдерінің зақымдануы; 4) неврит — нерв бағанының зақымдануы; 5) нейромиозит — бүлшық етгердегі нерв үштарының зақымдануы 6) полиневриг — шеткі нервтердің дисталдық (ақырғы) бөліктерінп. көптеп зақымдануы. Клиникалық төжірибеде шеткі нерв жүйесінің аурулары неврит жоне невралгия болып бөлінеді. Невриттер ~~ шеткі нервтердің қимылдатқыш, сезгіштік, рефлекс- тік және вегетативті-трофикалық функцияларының төмендеуі не- месе жойылуы. 172
Невралгиялар — шеткі нервтгрдің басқа функциялары қалыпты жағдайдан озгермегенімен, ауырсыну қозуларымен сипатталатын шеткі сезгіш невронның тітіркену қубылысы. Шеткі нерв жүйесінің аурулары өздерінің пайда болу тегіне байла- нысты екіге бөлінеді: 1) инфекциялар (түмау, ревматизм, сүзек, нейротроптық вирустар), экзо- және эндотоксиндік факторлар, жарақаттар, үсіну, т.б. өсерінен болатын алғашқы (біріншілік) аурулар; 2) омыртқааралық дискілер мен омыртқа жотасын байланыстыратын тетіктердің зақымдануынан болатын екіншілік аурулар. Бүлар шеткі , нерв ауруларының 77-ден 93 %-ға дейінін құрайды. Шеткі нерв аурулары бойынша Бүкілодақтық комиссия үсынған жіктеме (1982—1984): I. Вертсброгендік зақымданулар. 1.1. Рефлекторлық синдромдар. 1.1.1. Цервикалгия. 1.1.2. Цервикокранилагия (артқы мойын симпатикалық синдро- мы, т.б.). 1.1.3. Цервико-брахиалгия (бұлшық ет-тонустық немесе вегетативті- тамырлық не нейродистрофиялық бұзылымдардың белгі беруі). 1.2. Түбіршектік си ндромдар. 1.2.1. Түбіршектердіңдискогендік (вертеброгендік) зақымданулары (радикулит). Олардың қайсысы зақымданғандығын көрсету керек. 1.3. Түбіршек қан тамырлық синдромдар (радикулоишемия). 2. Кеуделік деңгей. 2.1. Рефлекторлық синдромдар. 2.1.1. Бұлшық ет-тонустық немесе вегетативті-висцералдық не нейротрофикалық бүліністер арқылы білінетін торокалгия. 2.2. ТүбІршектік синдромдар. 2.2.1. Түбіршектердің дискогендік (вертеброгендік) зақымдануы ‘ (радикулит). Олардың қайсысы зақымданғанын көрсету керек. 3. Бел-сегізкөз дсңгейі. 3.1. Рефлектолық синдромдар. 3.1.1. Люмбаго (шаншу, сырқырау). 3.1.2. Люмбалгия (белдің ауыруы). 3.1.3. Люмбоишиалгия (бүлшық ет-тонустық немесе вегетативті- қан тамырлық не нейродистрофиялық бұзылыстар көрінісі). 3.2. Т үбіршектік синдромдар. 3.2.1. Түбіршектердің дискогендік (вертеброгендік) зақымдануы. 173
Түбіршектердің қайсысы (“ат қүйрығын” есепке алғанда) зақымдан- ғанын көрсету керек. 3.3. Түбіршек-қан тамырлық синдромдар (радикулоишемия). II. Нерв түбіршектерінің, түйіндерінін және орімдерінің закымлануы. 1. Менингорадикулиттер, радикулиттер (мойын, кеуде, бел- сегізкөздік). 2. Радикулоганглиониттер, ганглиониттер (жұлындық, симпати- калық), трунциттер. 3. Плекситтер. 4. Нерв өрімдерінің жарақаттануы. 4.1. Мойындық өрім зақымдануы. 4.2. Жоғарғы иық өрімінің зақымдануы (Эрб-Дюшенн салдануы). 4.3. Төменгі иық өрімінің зақымдануы (Дежерин-Клюмпке салдануы). 4.4. Иық ерімінің тұтас зақымдануы. 4.5. Бел-сегізкөз өрімі зақымдануы (жартылай немесе тұтас). III. Түбіршектердін, нервтердің көптеп зақымдануы. 1. Инфекциялы-аллергиялық полирадикулоневриттер (Гийенн- Барре, т.б.). 2. Инфекциялық полиневриттер. 3. Полинейропатиялар. 3.1. Уыттану полинейропатиясы. 3.1.1. Созылмалы тұрмыстық және өндірістік уланулардан (алко- гольдік, қорғасындық, хлорофостық, т.б.) болатын неврит. 3.1.2. Токсикоинфекциялардан (дизентерия, ботулизм) бола- тын неврит. 3.1.3. Медикаментоздық полинейропатия. 3.1.4. Бластоматоздық (өкпе, ұлтабар, т.б. қатерлі ісіктер) поли- нейропатия. 3.2. Аллергиялық (вакциналық, сарсулық, медикаментоздық, т.б.) полинейропатия. 3.3. Дисметаболдық (витаминдер жетіспеуі, эндокриндік аурулар, әсіресе қант диабеті, бауыр, бүйрек аурулары, т.б.) полинейропатия. 3.4. Дисциркуляторлық (түйінді периартерииттік ревматизм, васкулитгер) полинейропатия. 3.5. Идиопатиялық және тұқым қуалау түрлері. IV. Жекелеген жүлын нервтерінің зақымдануы. 1.1. Жарақаттардан болатын невритгер. 1.1.1. Шынтақ көрі жілік, ортаңғы, бұлшық еттері, т.б. невриттері. 174
1.2. Сан, шонданай, асықты жілік, жіліншік, т.б. невриттері. 2. Компрессиялы-ишемиялық мононейропатиялар. 2.1. Қол нервтерінің зақымдануы. 2.1.1. Білезік каналы синдромы (қол үшы аймағында ортаңғы нервтің зақымдануы). 2.1.2. Гийен каналы синдромы (қол үшында шынтақ нерві зақымдануы). 2.1.3. Кубиталдық канал синдромы (шынтақ маңында шынтақ нерві зақымдануы). 2.1.4. Шынтақ маңында кәрі жілік немесе ортаңғы нервтердің, жауырын үсті, қолтық нервтерінің зақымдануы. 2.2. Тарзалдық канал, жіліншік, сан сыртындығы тері нервінің зақымдануы (купарт байламъша қыстырыла қысылуы — Рот-Бернгардг парестетикалық мералгиясы). 3. Қабыну мононевриттері. V. Бас сүйек-ми нервтерінің зақымдануы. 1. Үшкіл нерв және басқа да бас сүйек-ми нервтерінің невралгиясы. 2. Бет нервІ невриттерІ мен нейропатиялары. 3. Басқа бас сүйек-ми нервтерінің невриттері. 4. Прозопалгиялар. 4.1. Қанат-таңдай, кірпік, қүлақ, төменгі жақ асты және басқа түйіндердің ганглионитгері (ганглионевриттері). 4.2. Прозопалгияның біріккен жоне басқа түрлері. 5. Стомалгия, глоссалгия. Шеткі нерв ауруларын анықтау кезінде этиология мен патологиялық үрдістің орналасуынан басқа да ескеретін жөйттар бар. Олар: 1) аурудың басталуы мен даму сипаты (шұғыл, созылыңқы немесе созылмалы), ал созылмалы жағдайда — үдемелі (прогредиентті) түрақты (ұзақ), жиі қайталана (рецидивтік), сирек кері түрде (регре- диенттік) өтуі; 2) асқыну (әдетте қайталама), басылу, уақытша сауығу (толық, жартылай) кезендері; 3) функциялық бұзылымдар сипаты мен ауырлық деңгейі — ауырсыну синдромының білінуі (аса білінбеу, орташа біліну, айқын, өте айқын біліну) қимыл бұзылымдарының орналасуы мен қарқыны, сезімталдық, вегетативтік немесе трофикалық бүліністердің біліну деңгейі, пароксизмдер (үстамалар) жиілігі мен қарқыны. 175
7.2. Патоморфологиялык өзгерістер Шеткі нерв ауруларында болатын патоморфологиялык өзгерістер ұлпадада (біліктік цилиндр, жұмсақ қабық), стромада да (әрбір нерв талшықтарын орайтын дәнекер-тканьдік қабықтар, іпоғыр және нерв бағаны) байқалады. Зақымдану қарқынына байланысты олар қабық- тарда (периаксиалдық үрдіс) немесе білікті пилиндрде (ваплерлік қайта өзгеру) басым болуы мүмкін. Периаксиалдық үрдіске зақымданудың салыстырмалы жеңіл деңгейі сәйкес келедІ, өйткені нерв функциялары негізінен сақталған. Валлерлік қайта өзгеру жағдайында, яғни нерв талшықтарында некробиоз болса, зақымданған нерв функциясы толығынан немссе толығырақ жойылады. Патологиялық озгерістер нерв талшықтарының үлпасы мен строма- сында қабыну құбылысы мен күптену түрінде білінеді. Регенерация (қалпына келу) үрдісі аурудың алғашқы кезендерінде басталады. Біртіндеп дәнекер-тканьдік және миелиндік қабықшалар, сонымен қатар зардап шеккен нерв талшықтары бүтіндігі қалпына келе бастай- ды. Білікті цилиндрдің нерв клеткасымен байланысты сақталған прок- сималдық (жоғарғы) бөлігінен нерв талшықтарының үздіксіз (тәуліііне 0,5 — 1 мм шамасында) өсуі пайда болады. Олар жойылған, яғни білікті цилиндрде қаңқасының ыдырауынан кейін 1-2 жыл сақталған “швандық қаптама” бойында орналасады. Валлерлік қайта өзгеру көбінесе полиневрит, бет, шонданай, сан, ортаңғы, шынтақ, кәрі жілік, т.б. невритгерінде байқалады. Периак- сиалдық үрдіс радикулиттер (бел-сегізкоз және мойын-иықтық) мен невралгияларға (қабырғааралық және үшкіл нерв невралгиялары) тән. 7.3. Омыртқа остеохондрозының неврологиялық көріністері 7.3.1. Түбіриііктік синдромдар патогенезіндегі омыртқа остеохондрозыныц ролі Щеткі нерв жүйесі зақымдануының этиологиялық факторлары (ықпалдары) ішінде аномалиялар (кріпа ЪіПба, сакрализация, люмба- лизация, қосалқы қабырғалар, Клиппель-Фейль мойын омыртқалары аплазиясы, платибазия), деформациялайтын спондилоз, остеохоңдроз, жарақаттар және инфекциялар әсерінен омыртқа жотасында болатын өзгерістерге ерекше мән беріледі. Омыртқа жотасындағы омыртқааралық дискілер патологиялық өзгерістерге аса бейім. Оларда регенерациялық қабілет болмайды, қан 176
айналысы аса дамымаған. Сол себепті 30—40 жаста өр түрлі зиянды факгорлар әсерінен (ауьгр жұмыс, жұмыс орныңдағы температураның жиі өзгеруі, желдің оті, ырықсыз дене кейпі, т.б.) дискінің тышздалуы, куаруы, тіпті некроздаяуы, фиброздық сақина мен гиалиңдық лластин- када дистрофиялық өзгерістер және омырткд денесіне қоймалжынданган ядроның сіңуі (Шморль жарықшалары) байқалады. Дискінің шеткі бөліктеріндс деструктивтік озгерістер пайда больш, олар спондилезге — омыртқа денелерінің қырларында сүйек есінділері (артқы остеофитгер) түылуінс себепші болады. Артқы остеофиттер омыртқаарапық тесік- тсргс кіріп, нерв түбіршіктерін қысып қалуы мүмкін. - Остеохондроз омыртқааралық дискілердің өзінде — пульпоздық ядрода, дискілердің фиброздық сақинасында және гиалин пластинка- сыңда болатын өрескел өзгерістермен қабатгасады. Ксйде патологиялық өзгерістер бір бағытта басым дамып, рентгенологиялық тексерістер нәтижесінде остеохоңдрозға тән айқьш белгілер байқалмаса да, артқы остеофштерден пайда болатын спондилез анықталады (немесе керісінте де болуы мүмкін). Ауъір дене қимылдары әсерінен қоймалжыңданған ядроның жан- жақка таралуы мен жарықшалар пайда болуынан дискінің фиброздык сакинасының керілуі немесе жарылуы мүмкін. Сары байлама кедергі жасайтындықтан, дискінің томпаюы көбінесе нерв түбіршіктерін қысатын артқы буйірлік бағытта байқалады. Дискінің шығып қалған болігі әдетте өзінен жоғары түбіршекгі қысады. Кобінесе соңғы екі мойын және екі бел дискілері зақымданадьг Ол тііінен түрғанда дененің ауыртпалығын көтеретін осы сегменттерге басым күш түсуінс байланысты. Мұндайда өсіресе томенгі екі бел дисхісі пен Ц—8,) жиі зақымданады. Өйткені оларға барынша коп динамикалық және статикалық күш тұседі, Омыртқа жотасының бел бөлігі дискперінде болатын жарықшалар 30—40 жастағы еркектерде, әсіресе жүмыс жағдайында үнемі еңкейіп-жазылуына байланысты, ібасым байқалады. Орнынан ауытқып кеткен диск артқы бойлық байламаны гітіркен- діреді де, гиісті деңгейдегі бұлшық еттердің рефлекстік ширығуына ықпал жасайды (бірінші кезең). Ауытқып кеткен дискінің артқы бойлық байламаны қысуы уақыт өте оның тесілуіне жөне шеміршек тканінің эпидуралдық кеңістікке кіруіне әкеліп соғады. Көбінесе мүндай құбылыс байламаның ең жұқа бүйір жагында білінеді. Мұңдайда орнынан ауытқыған диск омыртқааралық тесікке жақыңдай түсіп, артқы түбіршек пен жұлын нервін тітіркендіреді. Сол себепті олар таралатын бұлшық еттерде рефлекстік ширығу пайда болады (екінші 177
тубірлік кезен). Бул кезенде түбіршектік синдромның дамуына механикалық тітіркеністермен қатар, асептикалық аутоиммундық (қабыну) үрдіс белгілі өсерін тигізеді. Аутоиммундық үрдіс — омыртқа- аралық шеміршектің эпидуралдық кеңістікке кіріп, антигендік сипат алуына байланысты. Бүл жағдай радикулиттің асқынуы мен қайтала- нуын түсіндіруге мүмкіндік береді. Түбіршіктердің үздіксіз қысылуы нерв талшықтарының өткізгіш- тігін төмендетуі мүмкін. Сол себепті оларда функция өлсіреуінің ошақтық симптомдары байқалады. Оған түбіршек артериясы гемо- динамикасының бұзылуы елеулі әсерін тигізеді. Гемодинамикалық бұзылу біртіндеп үдейді, бірақ ол кейбір жағдайларда түбіршек арте- риясының ауытқып кеткен омыртқа дискісінің тканімен қысылуынан бірден пайда болуы мүмкін (ушінші кезен). Осындай келеңсіздікжүлын нервісі қызметінің кенеттен жойылуына (моселен, салдандыратын ишиас) ықпал жасауы мүмкін. Омыртқа остеохондрозына байланысты неврологиялық өзге- рістердің жоғарыда келтірілген кезеңдері жекелеген дискілердің жарақатты зақымдауынан да болуы мүмкін (мысалы, жастар ауыр жүк көтергенде, омыртқа желісін шамадан тыс шалқайтқанда және жарақатганғанда). Остеохондроздың пайда болуында омыртқааралық дискілердегі метаболдық үрдіс ерекшеліктері да маңызды роль атқарады. Олар генетикалық бейімділіктен де болуы ықтимал. Дископатия құбылыстары бар сырқатгарда неврологиялық симптом- дардың пайда болуы мен кезекгі асқынуына тіпті аздаған салмақ пен жекелеген қимылдар да себеп болуы мумкін. Сонымен қатар суық тигенде зақымданған сегмент аймағында аутоиммундық қабынуды асқындыратын тұрақты вазомоторлық бүзылымдар да аурудың асқынуы мен қайталануына өзіндік әсерін тигізеді. Омыртқа жотасы байламдарының біртіндеп қатайып сүйектенуіне байланысты споңдилез белгілері байқалады да, ол өз-өзінен қозғалмай қалады. Сол себепгі неврологиялық көріністер білінбейді. Радикулиті қайталана берген 60 жастан асқан қарттарда неврологиялық асқыну белгілерінің білінбеуін осымен түсіндіруге болады. 7.5.2. Клиникасы Остеохондроздың неврологиялық коріністері көбінесе төменгі белдік деңгейде білінеді де, нерв жүйесі зақымдануынан болатын уақытша еңбекке жарамсыздықтың 70 %-ға жуығын құрайды. 178
7.3.2.1. Бел-сегізкөз остеохондрозының неврологиялық коріністері Рефлекторлық синдромдар. Аурудың басталуы шұғыл, кейде баяу болуы да мүмкін. Әдетте бел тұсында ауыру (люмбаго, люмбалгия), көбінесе екі жақтан бірдей болғанымен, бір жағында басым білінеді, ал кейінгі асқынуларында шонданай нерві бойымен таралуы ықтимал (люмбоишиалгия). Ауырсыңу жотелгенде, түшкіргенде, күшенгенде, белсенді қимылдар жасауға әрекетгенгенде, аласа орындыққа отыр- ғанда, ұзақ уақыт түрегеп тұрғанда, суық және ылғалды бөлмелерде болғанда күшейеді. Көбінесе омыртқа маңындағы бұлшық еттердің рсфлексті ширығуы байқалады да, оның өзі ауырсьшудың пайда болуына ықпал жасауымен қатар, омыртқа желісінің керіле жазылуына кедергі келтіреді. Люмбалгиямен зардап шеккендердің омыртқа жотасы қозғалмай қалатындықтан, төсек тартып жатуға мәжбүр болады, ал люм- боишиалгиямен сырқатганғандар аяғының, жамбас-сан және тізе буын- дарының жартылай бүгілуі мен сирақ-табан буынының жазылу кейпінде болуын қалайды. Л. С. Минордың (1901) суреттеуінде люмбалгиямен ауырып жатқан сырқат орнынан тұруға орекетгенгенде, өуелі тізерлеп, соңынан қолдарын санына тіреп жайымен көтеріледі де, белін қимылдатпауға тырысады (22-сурет). Люмбоишиалгиямен зардап шеккендер өуелі қолдары мен сау аяғын еденге тіреп түрады, мұндайда ауыратын аяғы басқа жағына жылжытылады да, үнемі жартылай бүгілген кейпін сақтайды. Ауру орнынан тұрған кезде де ауыратын аяқ таяныш бола алмайды, табаны жерге толығымен емес, тек алдыңғы іш жағымен ғана жанасады- Зақымданған жағындағы бөксе бүкпесі жазылып, төмең қарай салбырайды. Түрегеп түрғанда омыртқа жүйесінің кескіні өзгереді. Люмбал- гиямен ауыратындарда шаншу қадалуы мен бұлшық ет ширығуы бел лордозының тіктенуімен қабаттасып, өдетге екі жақтан бірдей білінеді (тақта симптомы), ал люмбоишиалгиямен науқастанғандарда ауыратын жаққа бағытгалған дөңестікті қорғаныс-рефлексті (шаншуға қарсы) сколиоз жиі байқалады. Мүндайда сырқат сколиоз бағытын өзгерт- кенімен, омыртқа жотасын тіктей алмайды. Ауырсынуға қарсы қорғану кейпі отырғанда да өзгермейді. Сырқат омыртқа жотасына тұсетін салмақты азайту үшін орындық шетіне, екі қолын оның арқасына таяу тіреп отырады (көпір симптомы). Люмбоишиалгия бір жақты болған жағдайда науқас орындық шетіне 179
22-сурет, Люмбалгиямен зардап шеккен сыркаттың орнынан түруға ыңғайланғандагы (а), оң жағынан (б) жөне арт жағынан (/?) қарағандағы кейпі ауырған жағындағы боксесін тигізбей отырады. Ауыратын аяқ тізе буынынан бүгіліп, сырты мен артына қарай жылжытылады. Науқастың жүрісі әр түрлі вариантта өзгеруі ықтимал, бірақ белі қозғалмай қалады, оның адымы қысқа, люмбоишиалгия жағындағы аяқ аздап бір жағына ауытқиды. Кейде науқасқа сатымен жоғары шығу тегіс жермен жүргеннен гөрі жеңілдеу болады. Бармақпен батыра басқанда паравертебралдық нүктелер мен қылқанды өсінділерде (Гар ауырсыну нүктелері) және шонданай нерві (Валле нүктесі) бойында ауырсыну білінеді. Түбіршектер мен нерв бағандарын қатгы кергенде, тітіркеніске үшыраған аймақта ауырсыну қарқыны күшейеді. Керу симптомдарын анықтау тәсілдері осыған негізделген. Люмбоишиалгиямен ауырғандардан көбінесе түрақты турде Ласег симптомы, кейде Сикар симптомы анықталады. Вассерман мен Мацкевич симптомдары санның алдыңғы жағында сан нервінің бойында байқалады. Люмбаго мен люмбалгиялар бел деңгейінде белгілі бір омыртқа сегментіндегі патологиялық өзгерістер әсерінен синовертебралдық нерв рецепторларының тітіркенуіне, ал люмбоишиалгия патологиялық үрдіс түбіршектік синдром пайда болуына әсер ететін жүлын түбіршектері мен арқаншаларды қамтуына байланысты. Патологиялық үрдіс симпатикалық талшықтарды қамтуына байла- нысты ауырсыну қарқыны жүргенде біршама азаятын, айқын локализа- циясы белгісіз симпаталгиялық реңкке (дуылдайтын, күйдіретін, қы- шытатын, қысатын) ие болады. 180
Люмбалгиялар мен люмбоишиалгиялар үзаққа созылған жағдай- ларда рентгенологиялық тексеріс жургізу керек. Спондилография комегімен омыртқадағы ісік метаздары мен туберкулездік спондилитті жоққа шығарып, жарақатгану мен деформациялайтын спондилез белгілерін анықтауға болады. Аса айқын білінетін остеохондрозға байланысты пайда болатын тубіршектік синдромдар омыртқа өзегіне багытталған омыртқааралық дискінің жарықшақтанып томпаюымек қосарланады. Мұндайда ауырсыну синдромы тұрақты болады. Клиникалық көрінісі негізінен сезімділік, рефлексті-қимыл және вегетативті-трофикалық бұзылыстар арқылы қалыптасады. Бірақ барлық жағдайларда ауырсыну синдромы зақымданған түбіршектер нервтендіретін аймақтарға таралу басым- дығымен білінеді. Бірінші бел тубіршегінің қысылуы шап аймағында ауырсыну мен сезімділік білінбеуі, кремастерлік рефлекстің көмескіленуі немесе жойылуы, ал екінші бел піубіршегінің қысылуы санның алдыңғы жоғарғы үштен бірі мен іш жағында сезімділік білінбеуі, тізе рефлексінің төмеңдеуі немесе жойылуы және алға қарай еңкею мүмкіндігінің қиындауы арқылы сипатгалады. Үшінші бел тубіршегі қысылганда санның алдыңғы сырт жағына таралатын омыртқа жотасының бел тұсында ауырсыну, осы аймақ пен сирақтың іш жағының жоғарғы уштен бірінде гипестезия, тізе рефлеқсінің комескіленуі және еңкею қиыңцығы пайда болады. Тертінші бел тубіршегі қысылганда бел аймағынан санның аддыңғы сырт жағына, сирақтың аддыңғы ішкі жиегіне және аяқ ұшының ішкі жағына дейін таралатын ауырсыну сиңцромы, осы аймақта үстірт сезімділік білінбеуі, санды бұру қиындығы, тізе рефлексінің томендеуі, сан бүлшық етгерінің семе бастауы мен олсізденуі білінеді. Бесінші бел тубіршегі қысылганда бөксенің жоғарғы белігінде, санның сыртында, сирақтың алдыңғы сыртында, аяқ ұшының үстінде, *йл кейде I немесе І-Г/ бақайлар маңында сезімділік білінбейді, ұлкен бақай жазылмайды. Бірінші сегізкөз тубіршегі қысылганда ауырсыну аяқтың барлық бойында басым білінеді, ал табаңда, сирақтың артында сезімділік білін- бейді. Сонымен қатар өкше рефлексінің жойылуы мен аяқ ұшының салбырап қалуы (тырпылдата жүру) байқалады. Екінші сегізкоз тубіршегініқ қысылуына байланысты сан мен сирақтың артқы ішкі жағында ауырсыну айқын білінеді, санның артқы жағыңда сезімділік білінбейді жөне сирақ қиын жазылып-бүгіледі. 181
Сирек болса да омыртқа өзегінің тарылуы мен ортаңғы жарық- шақтық дөңестің пайда болуына байланысты ат куйрыгыиың қысылуы байқалады. Мұндайда аяқ парапарезі мен жамбас қуысы ағзалары. функциясы бүзылады. Кейде ат құйрығының өткінші қысылуына байланысты жүргенде аяқтың ауыруынан сырқат “жасырына” сылтып басады. Ол нерв бағанындағы ишемияға байланысты болуы да мүмкін Кейінгі жылдары компьютерлік томографияның кеңінен қолданы- луына байланысты диск жарықшасы мен омыртқа өзегінің тарылуын миелографиясыз анықтауға қол жетті. Магнитгі-резонанстық томография (МРТ) жүлын мен ат қүйрығы қысылуын анықтауда аса құнды мәліметтер береді, бірақ оның құндылығы түбіршік компрессиясын анықтауда, компьютерлік томографияға қарағаңда, әлдеқайда төмен. 7.3.2.2. Мойын остеохондрозының неврологиялық коріністері Мойын остеохондрозының алғашқы кезеңдеріндегі клиникалық көріністері төменде баяндалатын рефлексті-тонустық синдромдармен сипатталады. 1. Цервикалгия — басты шұғыл қимылдатқанда, жөтелгенде, түш- кіргеңде міндетгі түрде мойын мен иық бұлшық еттерінің ширығуымен қарбалас мойын тұсында білінетін тұрақты ауырсыну. Ауырсыну әсерінен басты қимылдату шектелген, ол әдетте ауыратын жағына бұрылады. Киіну мен қолды көтеру қиындайды. 2. Алдыңғы сатылық бұлшық ет синдромы (скаленус синдромы) — алдыңғы және ортаңғы сатылық бұлшық еттердің рефлекстік ширы- ғуы. Мұндайда аталмыш бүлшық еттер арасынан қолға өтетін қан тамыр шоғыры қысылғандықтан, пайда болатын ауырсыну иықтың, білектің ішкі бетінен және қол үшынан IV-V саусақтарға дейін, кейде шүйдеге таралады. Вегетативті-қан тамырлық бүлінулерге аяқ-қолдың мұздауы, көгілдірленуі, ісінуі тән, кейде қолды көтеріп, еңкейткенде тамыр соғуы білінбейді. Сіңір рефлекстерінің төмендеуі мен гипотония, кейіннен бұлшық еттердің семе бастауы (әсіресе қол үшында) түрінде білінетін парез белгілері болуы ықтимал. 3. Иық-жауырын периартриті (мүздаған иық синдромы) — иық бұлшық еттерінің рефлекстік нейротрофикалық бұзылыстары. Оған иық буынының ауырсынуы мен қимыл-өрекетгерінің шектелуі тән. 182
Әдетте иық ішке қфай бұрылыңқы кейіпте, иықты жоғары көтеру мен қолды арқаға жеткізу қиындайды. Атадмыш симтомдардың қолдағы, әсіресе қол ұіпьшдағы, вегета- тивтік бұзылыстармен (ісіну, көгілдірлену, трофикалық бұзылыс- тар) қосарлануы иық-қол ушы синдромына (Стрейнброкер иық-қол ұшы синдромы) тән. Оның пайда болуы мен клиникасы екі кезең- нен түрады: 1) алғашқы фазаларда ыңғайсызданудан басталып, соңынан сыздап сырқырайды. Бұл әсіресе түн ортасында иық усті мен иық буыны аймағында білінеді (иықтық кезең); 2) қол ұшындағы және саусақпен батырып қысқанда оның тканьдеріне кең таралатын ауырсынумен білінетін қол ұшы кезеңі. Бүл кезенде саусақ буындары ісінеді және деформацияланады. Соны- мен қатар вегетативті-қан тамырлық өзгерістер (қол ушының көгіл- дірленуі, терлегіштік немесе құрғап қалуы) байқалады. Терісі ісініп жалтырайды, жұқарады. Мойын остеохондрозы қосымша рефлексті-қан тамырлық өзгеріс- терге байланысты қолдың түнгі дизестезиясы синдромы түрінде (Вартенберг брахиалгиясы) білінуі мүмкін. Қолдағы ауырсыну, парестезиялар және дизестезиялар қол ұшында айқынырақ көрініс береді, кобінесе ұйқыдан оянғанда пайда болады, сырқат қолын біраз қимылдатып уқалағанда басылады. Түбіригіктік синдром. Артқы бойлық байламаның орта түсы омыртқа жотасының мойын бөлігінде, бел бөлігіне қарағанда, өлсіздеу. Сон- дықтан дискінің жарықшасы қырындай артқа қарай шығып кетуі мүмкін. Ол сіреспе парапарез бен терең сезімділік бұзылуы арқылы білінетін жұлын қысылуына себеп болуы ықтимал. Гүбіршіктік синдромның клиникалық көрінісінде омыртқа жанын- дағы бұлшық еттердің ширығуымен қабатгас мойын аймағында азагпы ч ауырсыну басым біл інедг. Кейін (бүйірлік жарықша шыі ып кеткенде) ауырсыну зақымданған жақтағы қолға тарайды, қысылған түбіршек нерв қамтитын аймақта жансыздану мен шаншу пайда болады. Ауыр- сыну күшенгенде, жөтелгенде, түшкіргенде күшейеді. Шмойын тубіршігі қысылганда ауырсыну синдромы мойын тұсыңда білінеді, тіл домбығып, ауыздағы тамақты жүту үшін қозғалту қиын- дайды, ал IV мойын тубіршігінің қысылуына байланысты ауырсыну иық аймағының жоғарғы жағында байқалады жөне мойынның артқы бүлшық еттері семіп қалады. Жүрек маңының ауыруы, іш кебуі, ықы- лық тию пайда болады. 183
Vмойын тубіршігінің қысылуына ауырсынудың мойын аймағынан иық үсті мен иыққа таралуы, иық сыртындағы гипестезия, дельта тәрізді булшық еттің парезі мен семуі тән. И мойын тубіршігінщ қысылуы иық үстінен иық лен білектің сыртымен I—II саусақтарға тарайтын ауырсыну және. осы аймақтардагы гипестезия түрінде байқалады. СУ~СУ1 Эрб үсті нуктелері мсн дельта тәрізді бұлшьгқ еттің бекитін жерін басқанда ауырсыну, екі басты бүлшық етгің семуі мен рефлексінің томендегеидігі анықталады. Патологиялық үрдіс УПмойын тубіршегін қамтығанда ауырсыну мен гипестезия иық пен білектің сыртқы және артқы жяқтары арқылы III саусаққа дейін тарайды. VI—VII Эрб үсті нүктелерінің басқанда ауырсынуы, үш басты бүлшық етгің семуі және оның рефлексінің төмендегендігі анықталады. Сү-ТҺ, дисківіңжарықшақтанып ауытқуынан болатын ІЛПмойым тубіршегінің қысылуына байланысты ауырсыну иық, білек жнне қол үшының Ішкі жағында байқалып, IV жөне V саусаққа тарайды. Сонымен қатар осы аймақтарда гипестезия, Эрб нүктесін батыра басқанда ауырсыну, қол ұшы мен білезікті жазатын бүлінық етгердің парезі пайда болады. Күнделікті дорігерлік тәжірибеде көбінссе патологиялық үрдіс скі . немесе одан да көп түбіршіктерді қамтитынын ескерген жөн. Мойьш остеохондрозында болатын түбіршіктік синдром көбінесе кұлақ қалқанына, мойынға, бетке, жауырынға таралатын шүйдс аймагының ұстамалы, қайтпайтын, дуыддап ауыратын шүйде нервінің невралгиясымен қосарланады. Үстама үйыктағанда ыңғайсыз жатудан, ауыр дене қимылдарынан, суық тигенде, басты іпуғыл бұрганда өршуі мүмків. Сол себепті сырқаттың басы артқа және бір жагына еріксіз қисайып, қисық мойын кейпі қалыптасуы ықтимал. Шүйде нсрві шығагын (емізік тәрізді өсінді мен жоғары мойын омыртқасы қылқан- ды өсіндісі арасының ортасы, төс-бұғана-емізік тәрізді бүлшық етгің артқьГжиегі) емізік тәрізді өсінді түсы немесе самай аймағы, сонымен қатар I—IV мойын омыртқаларында ғы паравертебралдык (омыртқа жиегі) нүктелерді саусақ үшымен батыра сипағанда ауырсыну байқалады. Омыртқа остеохондрозына байланысты түбіршіктік ауырсынулар мен шүйде нерві невралгиясының патологиясы омыртқа нервін де қамтып, Барре-Лъеу сітдромның дамуына ыкдал жасайды. Бүл синдром- ның пайда болуы жұлдызша және жоғарғы мойын симпатикалық түйінінен қосымша импульстердің тарадуына, сонымен қатар сыртқы және ішкі ұйқы артерияларыңдағы нерв өрімдерінің, лабиринттік, 184
диафрагма және омыртқа нервтерінің тітіркенуіне байланысты. Омыртқа нерві мойын омыртқаларының тиісті бөлігін, мойын артындағы бүлшық етгер мен теріні. артқы бас сүйек шүңқырындағы қатты ми қабын, ми бағанын және мишықты қанмен қамтамасыэ ететін омыртқа артерия- сын жан-жағынан орайтыны белгілі. Сондықтан омыртқа нервінің тітіркенуі мезенцефалдық жоне гипоталамус деңгейіндегі торлы формация құрылымдарында патологиялық импульс пайда болуына ықпал жасайды. Омыртқа нерві синдромына вестибулярлық бас айналу, есту бүзылыстары (есту қабілетінің төмендеуі, қүлақтагы ызылдау мен шу), көру қабілетінің төмендеуі, фотопсиялар, көру аясының тарылуы, жүт- қыншағы түйілгендей болу, шаршағыштық тән. Сонымен қатар көбі- несе кризге айналып кететін вегетативтік бұзылымдар да байқалады. Омыргқа остеохондрозына байланысты омыртқа артериясы өзегінің тарылуы мен оның атеросклероздық зақымдануы қабатгасса, көбінесе өткінші ишемиялық ұстамаға, кейде тіпті инсультке әкеліп соғатын вертебралъды-базилярлық кемшілік пайда болуы жиі байқалып калады. 7.З.2.З. Кеуде остеохондрозыньгң неврологиялық коріністері Невропатологгардың төжірибесінде омыртқа жотасының кеуде бөлігі остеохондрозына байлакысты шеткі нерв жүйесінің зақымдануы сирек кездеседі. Зақымданған дискінің орналасуына байланысты кеуде остеохондрозының неврологиялық көріністері негізінен қабырғааралық, құрсақ немесе шап аймағы невралгиясы белгілерімен сипатталады. Олар кеуде-бел аймағы мен аяққа да таралуы мүмкін. Ауыр жүк көтергенде немесе үзақ уақьгг бір кейілте тұрып қалғанда омыртқа жотасының кеуде бөлігіңде ауырсыну мен белдеулепген сезім байқалады. Жауырын мен жауырын арасы тұсында жанға бататын хырқырау немесе сыздаумен білінетін симпаталгия өте жиі кездеседі. Науқасгар кеудені, әсіресе түңце темір сауыт қысып тұрғандай сезінеді. Кеуде омыртқаларының кылқан өсінділерін саусақпен тықылдатқанда, ауырсыну білінеді. Кейде аса қарқынды ауырсынулар пайда болып, олар омыртқа жотасының басқа бөліктері мен ішкі ағзаларға дейін тарайды. Кейде тұлғаның еріксіз кейпі, еңкіштік пен кеуде кифозының үлғаюы жөн< омыртқа жотасындағы кимылдар шектелуі байқалады. Қысылған түбіршіктер деңгейінен төменгі аймақта кейде гипе рестезия мен парестезия түрінде білінетін тітіркену симптомдары 18
байқауға болады, Олар соңынан гипсрпагиялық реңкі бар гшіесгс- зияға айналады. Кеуде остеоховдрозыньщ мойын мен бсл осісохондрошшш гійырма- шылыты - оған ішкі ағзалар зақым?дшуьшың.жалған шндромпарымщ байқшіатын вегетативтіадисңералдық симнтомдар сон. Муилайладші.г- ностикадық қиыидықтар жиі болъш түрады. Кеуде сстеохондрозы вегетативті--висцералдық симнтомтармсн ғаяа білінтен жаадайда туру- дың шығгайы сигшъш аяықтау оте қиьш. Кардиалгия синдромы оте жиІ кездессді.. іУіұн/щйда журад туаді ау ырс.ъшуының, стснокардиядан озі•ешелігі, ол ксудеі й ң сол тгағ ьш ш г, мойьш мен шүйд.е маңында байқаігатьш ауырсьшулармен қабштас байқалады. Кейдс олардың кеяетгад найдаболуы мси күше.юше басты қозғау, жетелу жөне түшкіру; қилқанды әсіндіадрді шусадшш соққылау өсер етеді, Саусақ үшымсн синап басшш/га, омыртад. жанындаг.ы нүктелер маңьшда ауырсыну айқьшдадады. Кеуце остсохондрозынан болатьш кардаалгия сиадромы ‘тадраъегай белдік” нсмесе “ждрты кеудеше” турінде біліншш үстірт сеймдіаш бұзылу.ымен к.абат.сасуы мүмкія. Н. М, Мадхсидов псн 3. Д. Трошии (1.99.5) адуде остео.пшдп(К;;ьша қат.ысты кардиалгия сиңі^омьш ітодогиялық үрдытщ с.шшатик:ілық түйіндер меи олардыңтармақгарын .қамту.ш.га байяаяысты пери.вас кулярлық нсвралғиян.ың коріяісі рстіядс қарастырады. К еуде остеохондрозыны ң в ис цералды қ корін іс гер і ү і пабар і ше .;< даңғ.ылы мсн от шыгарагын жолдардың (абдоминалдық синдром) дискинсзиялары арқылы білінеді. Омыртқанық яеуде болімі жарықшалиры барл.ық ошадтқаарадык, дискшер жарықшшпң.нлның 1 %-дан кем мөшлерш қүрайды, томснгі кеуде оміяртадларьыісңшйіняе (осіресе Тһ,- ТҺР -де) оте жиі байқадуд.ы. Кеуде омырткааралы к. лнскі.лсрп< ің жары.қшаларьнга байланыс<:ы, омыртқа жотасыяың баска болМдеріңе қарағанда, жүиынньгң қыс.ылуы жиірекбілінеді., Бұл о-иыргкд озегінің осыдеңгегышітариығы мен жарық шалардъпі квбінесе дис к і н ің о рта тұсында орнадас уъп < а ба йл а н ыглъг. Кеуде остеохондрозының клиникалық көріністері кейде шуғыл немесе созылыңқы жарақаттанудан кейін, бірақ кобінесе біртіндеп жарақатсыз пайда бола бсреді. Алдымен сырқатгың арқасында күшсн- гендң жөтелгеңце жөяе түшкіргенде күшейе түсетш ауырсьшу білінеді, Жұлыңдағы огкізпштік бұзылыстар жүлынның немесе оны қанмсн қамтамасыз ететін қан тамырларының қысылуына байланысты. Кеуде дискілерінің жарықшаланып ауытқуларьшың неврологиялық көріністеріне олардың орналасуы ерекше осер етеді. Мысалы, дискі 186
жарықшалары омьтртқа өзегінің ішіне қарай ауытқыса, түбіршіктердің қысылу симптомдары байқалмайды да, өткізгііптік сезімділік бұзылыс- тарымен қабатгасатын симметриялы парапарез, ал іштен сыртқа қарай ауытқыса. Броун Сскар синдромы элементтері бар спастикалық парапарез пайда болады. Соңғысы дискінің ауытқыған жағында айқынырақ жөне түбіршіктік ауырсынумен қарбалас білінеді. Сыргқа қарай ауытқыған диск жарықшалары оқшауланған түбірпііктік синдром пайда болуымен сипатгалады. 7.3.3. Емдеу шаралары Аурудың шүғыл кезеңіңце кенетген ауырсыну пайда болса, барлық емдік шаралар ауырсыну синдромының қарқынын азайтуға немесе оны жоюға бағытгалады. Зақымданған омыртқа болігінің қозғалысын шектеп, мүлде тыныштық қалпын сақтау керек. Кейін 3~4 күн өткенде мөлшерлі түрде қимылын белсендіруге болады. Бірақ бұл қимылдар ауырсынуды ушықтырмай, дәрігердің бақылауымен жүргізілуге тиіс. Вертеброгендік цервикалгиямен ауырғандарға омыртқаны бекіту мақсатында тері немесе гипстік жаға (Шаиц жағасы) ұсынылады. Шүгыл ауырсыну синдромы басылысымен, науқастарға жалпақ тері беллік (штангистер белдігі) немесе одан да қолайлы арнайы корсетгі пайдаланған жөн. Аналгетикалық өсерлі препараттардың арасында ең кең қолданы- латындары ~ салицилатгер (аспирин), пиразолон туындылары (анти- пирин, анальгин, бутадион), қабынуға қарсы стероидсыз препаратгар (индометацин, вольтарен, бруфен), сонымен қатар пенталгин, пара- цетамол, реопирин, баралгин. Аурудың шұғыл кезеңінде тұрақты аса қарқынды ауырсыну син- дромы болған жағдайда құрамына аналгезиялық препаратгар, ганглио- 4блокаторлар, стероидтық гормондар, транквилизаторлар кіретін қоспаларды венаға тамшылатып жіберген жөн. Олар: 1) Антонов-Недзведь қоспасы (4 мл анальгиннің 50 % ерітіндісі, 1000 мкг В12 витамині, 2 мл но-шпа); 2) 1 мл анальгиннің 50 % ерітіндісі, 40 % мл новокаинның 0,25 % ерітіндісі, 150 мл хлорлы натрийдің изотониялық ерітіндісі; 3) 10 мл эуфилиннің 2,4 % ерітіндісі, 2 мл лазикс, 2 мл гидро- кортизон, хлорлы натрийдің изотониялық ерітіндісі; 4) 200—250 мл новокаиннің 0,25 % ерітіндісі, 25—30 мг аминазин немесе седуксен, немесе сибазон, 2—4 мл лазикс; 187
5) 10 мл эуфиллинің 2,4 % ерітіндісі, 10 мл баралгин, 10 мл натрий оксибутираты, 2 мл гидрокортизон, 50 мл хлорлы натрийдің изотония- лық ерітіндісі. Осы қоспалардың өсерін үзарту мақсатында жоғарыда аталған аналгезиялық препараттарды Ішке қабылдаған жөн. Аналгетиктердің әсері төмендеген жағдайда ауырсынуды психи- калық-эмоционалдық реттеуте ықпалын тигізетін лимбия-ретикуляр- лық және қыртыстық құрылымдарға бағытталатын психотроптық прс- паратгар тағайындау тиімді. Осы мақсатпен 25 г-нан тәулІгіне 2—3 рет имипрамин, 0,5 мг-нан 1 мг-ға дейін тәулігіне 2—3 рет галаперидол тағайындалады. Аса қатгы ауырсынуларда морфий мен промедолдык ерітінділері қолданылады. Осы кезенде көбінесе новокаиндық блокада (тежеу, бөгет) жасау қажетгігі пайда болады. Паравертебралдық (омыртқа жанына), бұлшық етке (көбінесе алмұрт төрізді бүлшық етке) эпидуралдық және преганглионарлық блокадалар пайдалы. Аса қарқынды ауырсынатын нүкгелерге 10—40 мл новокаинның 0,25 % ерігіндісі жіберіледі. Блока- далар әдетте 2-ден 5—7-ге дейін жасалады. Аса қатгы ширығып ауырсы- натын бұлшық еттерге де новокаиндық блокадалар қолдануға болады. Новокаиндық блокадалар жасағанда кейде оған анальгин, вольтарен, АТФ, гидрокортизон, В12 витаминін қосуға болады. Ұзаққа созылған бел-сегізкөз ауырсыну синдромын емдеу үшін қисындастырылған блокадаларды да пайдалануға болады. Мүндайда новокаин омыртқаның екі жағына, бұлшық етке және бел-сегізкоз маңайындағы тері астына жіберіледі. Түбіршек қысылып қалғак жағдайда және ол аутоиммунды қабыну үрдісіне іліккенде новокаинға гидрокортизонды қосып, омыртқаның екі жағына эпидуралдық блокадалар жасалады. Суйықсыздандыратын дәрі-дөрмектерді тағайындау үсынылады. Әдетге ол үшін күніне 1 рет калий араласқан препараттармен бірге гипотиазид, диакарб, фуросемид шүғыл кезеңнің аяғына дейін ’ пайдйланылады. Айқын рефлексті-тонустық реакциялары бар науқастарға бүлшық етгі жүмсартатын препаратгарды (меликтин, мидокалм, скутамил Ц және т.б.) қолданған жөн. Ол үшін соңғы кездерде бүкіл шүғыл кезең бойы сирдалуд 6,0-дан 8,0 мг-ға дейін (10 күн бойы) қолданылып жүр. Сирдалудтың қан тамырларын кеңейтетін және ауырсынуды тоқтататын қасиеттері бар. Ол альфа- және гамма-мотонейрондар жүйесіндегі бұлшық етгер тонусын төмендетеді және бұлшық еттердің қысқару қабілетін өзгертпейді. 188
Блокадалармен қатар аналгетикалық және қабынуға қарсы өсерлері бар димексид жапсыру (аппликация) да пайдалы. Оны күніне 1—1,5 саі ат бойы ауыратын тұсқа жапсырады. Ауырсыну синдромын емдеуде физикалық факторлардың ішінде ең * аімділері — әрісті күлгін сәуле (3—5 биодоза 3—5 рет), диадинами- калық және синусоидалды озгертілген токтар. Ауырсынуды айқын тыятын әсер импульстік токгы биологиялық белсенділігі жоғары нүкте- лерге бағыгтағанда байқалады. Айқын симпаталгиялық сипаты басым ауырсынуға ганглероэлектрофорез қолданған да тиімді. Омыртқа остеохондрозынан пайда болатын ауырсыну синдромын емдеу кезінде мануалдық терапия мен керіп-созу өдістері аса маңызды роль атқарады. Омыртқа жотасын соза тарту дискі ішіндегі қысымды, артқы бойлық байламаға түсетін салмақты және түбіршек қысылуын азайтады, түбіршек қан тамырының микроциркуляциясьш жақсартады, ауытқыған омыртқалар мен жарықшаланған дискілерді орнына келтіруге ықпалын тигізеді. Соза тартудың бірнеше түрлері бар. Колбеген жазықтықта, көлденең столда өз салмағымен керілу; су астында тігінен және колденеңінен керілу; керілу жылдамдығын ауыстыра отырып созылу (тік, бұрыштап, анталгиялық кейіпте); тігінен дірілдете керілу. Функционалдық блокгы (кедергіні) жою мақсатында қолданылатын мануалдық емді (терапия) тек оны толық меңгерген мамандар ғана жұргізуі керек. Аурудың шұғыл кезеңінде мануалдық терапия мен керіп-созу әдістерін пайдалануға бірталай қолайсыз жағдайлар кедергі болатын- дығын ескерген жөн. Олар: 1) толық ажыратылмаған түбіршектік синдром немесе радику- лоишемиялар; 2) жас үлғаюына байланысты спондилез, остеопороз; 3) споңдилолистезі бар омыртқа-қозғалтқыш сегменттінің түрақ- сыздығы. Емдеу тәжірибесінде кеңінен қолданылып жүрген және мануалдық терапияның пайдалы тәсілдерінің бірі — постизометриялық релаксация (ПИР). ПИР-ден кейін керіліп тұрған бүлшық ет 2 сағат бойы аса тыныштық жағдайда болуы керек, ал оның алдында анестезиялық майды пайдаланып, ақырындап жылта уқалау, димексид жанасты- руды қолданған жон. Ауырсыну синдромын емдеу үшін акупунктура мен оның бала- малары - күйдіру, электропунктура, лазеропунктура кеңінен қолданылады. 189
Барлық сырқатганғаңдарда денеге жағатын әр түрлі дәрі-дәрмектер (финалгон, жыланның немесе араның уы, бүрыштанған бұласыр, т.б.), сонымен қатар В тобындағы витаминдер тағайыңдалады. Аурудың созылыңқы кезеңінде ауырсыну синдромы азайсымен жылтатын емдік шаралар (диатермия, парафин немесе озекерит жап- сыру), өр түрлі аналгезиялайтын дәрілермен (новокаин, аналъгин, амидопирин) электрофорез жасау ұсынылады. Жеткілікті дөрежедегі белсенді консервативтік емдеу шаралары нәтиже бермесе, әсіресе оған қоса ишемия қүбылыстары, шұғыл қан тамырлық бүзылу немесс оны асқындыратын миелопатия пайда болган жағдайларда, хирургиялық ем қолдану жөнінде мәселе көтеріледі. Ол үшін жұлын түбіршектерінің немесе жүлынның өзінің қысылуына себеп болған өзгерістерді анықтайтын компьютерлік томография немесе магнитгі-резонанстық томография пайдаланылады. Содан кейін тұбіршекті қысып қалған дискіні алып тастайды. Мойындық миелопатияны емдеу үшін декомпрессивтік ламинэктомия жасалады. Оны жұлын зақымдануының алғашқы кезеңінде іске асырган жөн. Омыртқа остеохондрозының ауырсыну сиңдромы қайталана беретін созылмалы түрінде родондық, сульфидгік және скипидарлық ванналар, су іщінде дірілдете уқалау және емдік саз тағайындауға болады. Ванналарды гвдрокортизон немесе басқа да дәрі-дәрмектер электро- форезімен кезек қолдануға болады. Бұл шаралар реабилитациялық бөтгімшелерде немесе санаторлық-курортгық сауықтыруда қолданылады. Омыртқа остеохондрозынан болатын неврологиялық өзгерістер созылмалы қайталай беретін науқастарға ауырсыну синдромы бастал- ғаннан кейін арнайы емдік гимнастика мен емдік уқалауды пайда- лануды үсынғанжен. 7.4. Туннельдік компрессиялы-ишемиялык невропатиялар Туннельдік компрессиялы-ишемиялық невропатиялар нервтер немесе нерв-қан тамыр шоғырлары өтетін бүлшық ет, шандырлар немесе сүйек-бұлшық өзектерінің (туннельдерінің) тарылуына байла- нысты нервтердің шұғыл немесе біртіндеп (созылмалы) қысылуынан пайда болады. Мұндайда “туннельді” қүрастыратын тканьдердегі патологиялық өзгерістер (гиперостоз, байламдардың қалындауы, бұл- шық еттердің шамадан тыс ширығуы, ісіну), сонымен қатар көсіби жүмысқа байланысты нервтердің ұзақ уақыт кіші-гірім жарақаттануы маңызды роль атқарады. Бұл көріністерді жарақаттану, қан және 190
лимфаайналым бұзылыстары, гипофиздің соматотроптық гормонының мол өнімділігі упіықтыруы мүмкін. Нервтің қысылған бөлігінде демиелинизация болады, нерв бағаны ишемиясына байланысты валлер өзгеру вариантгары байқалуы да мүмкін. Бұл өзгерістерге нервтің ұзақ уақыт созылмалы қысылуына байланысты дәнекер тканінің ұлғаюынан невромотоздық қалындануы қосылады. Туннельдік компрессияланған (қысылған) ишемиялық невропа- тиялар пайда болуына әсер ететін факторлар: 1) нерв орныққан тұстың туа немесе жүре тарылуы; 2) нервке көршілес (периневралдық) тканьдердің көлемін ұлғайтатын аурулар; 3) жарақатгар (өсіресе қайталанған) және олардың зардабы; 4) периневралдық тканьдер (сүйектер, бұлшық еттер, байламалар) қүрылымының аномалиялары (кемісгігі); 5) гормонды-эндокриңцік, зат алмасу және басқа да бұзылыстар; 6) бұлшық ет-буын аппаратының көсіби, спорпық немесе күнде- лікгі түрмыстық жағдайда шамадан тыс ширығуы; 7) периневралдық тканьдер мен нерв бағанын қанмен қамтамасыз ететін қан тамырларының жас үлғая келе немесе патологиялық үрдістер әсерінен қайта өзгеруі, периневралдық тканьдердің талшықтануы. Туннельдік компрессиялы-ишемиялық нейропатиялардың диагнос- тикасында зардап шеккен нервті, оның зақымдану деңгейі мен пайда болуына ықпал жасаған құрылымдарды, сонымен қатар олардың көрінісінің патогенездік ерекшеліктерін ескерген жөн. Компрессиялы-ишемияльіқ невропатиялар сирек кездессе де, өкініш- ке орай, оларға көбінесе вертеброгеңдік аурулар ретінде диагностика қойылады. Күнделікті дәрігерлік тәжірибеде қол, жамбас маңайы жөне аяқ невропатиялары жиі байқалады. 7*4.1. Қолдагы туннелъдік компрессиялы-ишемиялық невропатиялар 1. Білезік маңайындағы ортаңғы нерв компрессиялы-ишемиялық невропатиялары (білек өзегі синдромы). Ортаңғы нервтің төменгі бөлігінің қысылуы білектің көлденең байламасының жөне білек өзегінің ішіне орналасқан басқа да периневралдық тканьдердің астында болады. Осы өте тар өзекке фиброздық қынаптармен үстіңгі жағынан қоршалған, саусақтарды бүгетін бұлшық еттердің тара- мыстары орналасқан және көлденең байлама астында ортаңғы нерв жайғасқан. 191
Жарақатгар мен артриітергс байланьгсты білезік өзегінің тарылуы немесе оның ішіндегі тканьдердің үлгаюы (теңдовагинитгер), дэнекер тканьніндасгормоналдық өзгерістері, яки жұмыс істеген кезде шамадан тыс зорлануы нервті жөне оны қанмен қамтамасыз егстін артерияларды қысады. Ол қол ұшын бүгу және жазу немесе унемі бүгуге тура келетін кәсіби жүмысқа (машинка басу, ішанинода ойнау. шой балғамен жүмыс істеу, т.б.) байланысты жиі пайда ба-ідды. Білек озегінің ауа біткен тарлығы да белгілі роль атқарады, Ол аталган синдром әйслдерде жиірек кездеседі. Білезік озегі синдромының клиникасында кол үшында, I, II жзне III саусақтарда азапты парестезиялар мен кернейтін ауырсьп-гулар Слсым білінеді. Олар білекке, сирек иыққа таралуы мүмкін. Қол ү.шын сіліккеиде немесе оның кейпін озгерткенде, ауырсыну шйылады. 2 минут бойы саусақтарды ?күмып, қол ұшын бүксе немеск. жазса, ауырсыну күшейеді. Ауырсыну қолды хөрі жілік-білсзік буынынан бүккенде жәнс жазғанда, мысалы, жуылған нәрсе.аерді сыққандш О. тіккенде, тоқыма тоқығандз күндіэ де білінуі мүмкіш Өте ауыр жағдайларда I жөне II саусақтарда гиперпатия реңкіндегі гипесте-зия, тенар жоғарғы бөлігінің семуі, бас бзрмақты бас.ст саусақтарға қарсы қоя алмау байқалады. Синдром ғат-еттен озінен-озі білінбей кетуі де ықтимал. 2. Білекгің жогары болігіңде ортаңғы нерзгій лық нейропатиясы (пронэтордық сиңдром, Сейфартсюь^юмы). Орңіңғы нерв білекгің жоғары болігінде дөңгелек пролатордын бастары арэлы - ғында олардың фиброздық өзгеруіне байланысты қысылып кдлады. Нерв пронатор шақшасында немесе саусзқтарды бүгетін булш еттің арка тэрізді қақпақшасының астында қысылуы мүмкін, Ол музыкантгарда (пианистерде, скрипкашыларда, эсіресе гиіара сйнйй тьшдарда) пронаторға үзақ салмақ түсуден жөне саусақтар бүгілудсп супипацияны пронацияға жиі ауыстыруға байланысты және саусақ- тарды ұзақ бүгілу кейпінде ұстайтын қол жұмысымен айналысуп.гы адамдарда (сауыншылар, жүргізушілер, престеушілер, металл кесуші зерр бүлшық еттеріне шамадан тыс күш түсетіңдіктен жиі кездеседі. Білекхе салмақ түсіретін ауыр жүк (жәшіктер, кітаптар, т.б.) тасу агалғағ синдромның өршуіне себеп болуы мүмкін. Бүл синдромға жүдырыгы бүгілген қол үшын кенет ішке қараі бұрғанда, жазу жазғанда, қолды жоғары көтергенде күшейе түсетіі ауырсынулар мен парестезиялар тән. Сезімділік бұзылыстары алақанның сыртында, I, II, III саусақта] мен IV саусактың жартысының алақан жағында, сонымен қатар олардьп шеткі фалангаларының сырты мен фаиангааралық буыңдарда байқалэдь 192
Қимыл бүзылыстарына бас бармақты сыртқа қозғайтын қысқа бұлшық етгің олсіреуі, бас бармақты қарсы қою мүмкіндііінің шекгелуі немесе жоғалуы, бас бармақтың ұзын бүккііш мен басқа саусақтардың терең бүккішінің парезі және қол ұшындағы үлкен көтсріңкі бұлшық еттің семуі төн. 3. Иықтың төменгі үштен бірінде ортанғы нервтің компрессиялы- ишемиялық невропатиясы (иықтық субкондиллярлық өсінді синдромы) — тоқпан жіліктің шынтақ үсті бөлігінің ішкі жағындағы тоқпан жілік ішкі айдаршығы мен супракондилярлық өсінді арқылы шектелген (айдаршық үсті сақинасында) ортаңғы нервтің қысылуы. Әдетте бұл синдром тоқпан жіліктің диафизі сынғанда немесе шынтақтан бүгілген қолына басын сүйеп ұйықтаған жағдайда (махаббатық салдану) пайда болады. Оның клиникалық көрінісінің дөңгелек пронатор синдромы клиникасынан айтарлықтай айырмашылығы жоқ. Шынтақ нервінің компрессиялы-ишемиялық невропатиясы (кубитальды туннельдік синдром, кешеуілдеген ульнарлық-кубиталдық жарақатгық салдану) — нервтің шынгақ өсіндісі (оіесгапоп) мен тоқпан жіліктің ішкі айдаршығы арасын керіп тұратын жуанданған (буылтық- танған) үш бұрышты жалғама астыңцағы шынтақ өзегінде қысылуы. Велосипед тебетіндерде, машинисткаларда және телефонисткаларда шынтақ буынын жиі бүгіп-жазудан пайда болады. Оның дамуында шынтақ жарақатгары мен тоқпан жіліктің ішкі айдаршығының сынуы маңызды роль атқарады. Сынғаннан кейін коп уақыт өткенде тоқпан жіліктің төменгі бөлігі деформациялануына байланысты нерв кешеуілдеп зақымданады. Айыршық үсті - шынтақ өзегінде (науасында) шынтақ нервінің тітіркенуі мен қысылуы білек пен қол ұшы ішкі жағында және IV, V саусақтарда ауьгрсыну мен парестезиялар арқылы білінеді. Олар шынгақ буынын бүгіп, созғанда ерши түсіп, суық ауаға шыққанда күшейеді. Сүйекаралық және құрт тәрізді бұлшық еттер, гипотенар жөне бас <бармақты қозғайтын бұлшық ет семіп қалады. 5. Шынтақ нервінің төменгі бөлігінің компрессиялы-ишемиялық невропатиясы (білезіктің ульнарлық туннельдік синдромы, Гюйон синдромы) — нервтің бұршақ төрізді сүйек, ілмек тәрізді сүйекгің ілмегі жөне алақандағы карпорадиалдық жалғама арқылы құрасты- рылған Гюйон арнасында қысылуы. Бүл синдромның қалыптасуына бүрауыштарды, қысқаштарды, тістеуікгерді пайдалану, қайталана беретіп батыра қысу, таяқ пен балдақты пайдалану, V метакарпаралдық сүйектің сынуы, бұршақ тәрізді сүйек пен сүйекгер арасы өзегіндегі тканьдердің теактивті-қабынып ісінуі, ревматоидтық артриттер немесе 193
қол үшындағы шынтақты бүгуші бұлшық еттің сүйекке бекитін тұ- сында бүршақ тәрізді падагралық түйіншектер пайда болуы әсер етеді. Аталмыш синдромның клиникасы сезімділік пен трофикалык бүзылыстар, сүйекаралық және құрт тәрізді бұлшық еттердің шынтак жағында семуі мен әлсізденуі арқылы сипатталады. 6. Кәрі жілік нервінің компрессиялы-ишемиялық нейропатиясы иықтың ортаңғы үштен бірі деңгейінде осы нервтің қысылуынан жиі байка- лады. Әдетте ол түнде жайсыз төсекте ұйықтағанда ұзақ уақыт қысы- лудан пайда болады. Нерв қолтық асты шұңқыры аймағында өте сирек зақымданады (“балдақ қолданудан салдану”)- Шиыршықты өзек аймағында қысылуына байланысты кәрі жілік нервінің зақымдану симптомдары кейбір спортшыларда (теннисші, т.б.) немесе кәсіби қол жұмысына қатысты адамдарда пайда болады. Зақымдандыратын қимылдарға білек жазылуының қол ұшының пронациясы мен алақанға қарай бүгілуіне қабаттасуы жатады. Олар супинатор синдромының пайда болуына әсер етеді. Супинатор синдромы шынтақтың сырты мен білектің арт жағындағы ауырсыну арқылы сипатталады. Мұндайда сезімділік бүзылыстары білінбейді. 7.4.2. Жамбас мацайы мен аяқтарда болатын туннелъдік компрессиялы-ииіемиялық невропатиялар 1. Жапқыш нерв компреесиялық невропатиясы (жапқыш өзек синдромы) негізінен нервтің кіші жамбас қуысындағы патологиялық үрдіс (қабыну, ісік) әсерінен қысылуынан пайда болады. Бұл нерв жамбас қуысы аймағында қаса сүйектерінің остеопорозы мен остео- фитгері, осы маңайдағы жүмсақ тканьдердің жарақатгық ісінуі немесе жапқыш тесігіндегі жарықшақтық томпаю әсерінен өзінің жапқыш жарғағы арқылы жоғарғы сыртқы жапқыш өзегіне отетін түсында қысылады. Кейде нерв несеп-жыныс ағзаларына операция жасағанда, әйелдер босанған кезде қысылып қалуы мүмкін. / Клиникалық көрінісі жамбас-сан буынын қозғағанда, күшенгенде шап аймағы мен санның іш жағында күшейе түсетін ауырсынулармен білінеді. Ауырсыну тьшыштық жағдайда басылады. Жапқыш тесігіндегі жарықшақтық томпаюға байланысты ауырсынулар шыдагпайтын болады, жөтелгенде, күшенгеңде, түшкіргеңце күшейе түседі, тыныштықта басыл- майды. Мүндай жағдайларда шұғыл операция қажет. Санның ішкі жағында гипестезия, санды ішке қарай қозғайтын бұлшық етгің ширы- ғуы немесе өлсізденуі және оның семе бастауы, аддукторлық рефлекстің жойылуы байқалады. Санды ішке және сыртқа қарай бұру қиындайды. 194
Нерв жамбас куысы ішінде орналасқандықтан, онда болатын қатерлі ісіктердің бар-жоғына көз жеткізу үшін мұқият рентгенологиялық тексерістер жүргізумен қатар, хирург пен ортопедтің кеңесі қажет. 2. Санның сыртқы тері нервінің компрессиялы-ишемиялық невро- патиясы (Роттың парестетикалық мералгиясы, Рот-Бернгардт ауруы). Басқа компрессиялы-ишемиялық невропатиялармен салыстырғанда, әсіресе жасы 50-ден асқан ер адамдарда кездеседі. Нерв өзі астынан өтетін купарт жалгамасының фиброздық өзгеруінен қысылады. Бүл нервтің купарт жалғамасы астынан санның алдыңғы сырт бетіне шығатыны белгілі. Нерв қысылуы жамбас пен дененің кейпі өзгергенде, аяқтар қысқарғанда, семіздіктің ПІ және IV дөрежесінде, асцитте, жарықтар томпайғанда және әйелдер жүкті болған кезінде бандаж пайдаланғанда, корсет қолданғанда байқалады. Клиникалық көріністері санның алдыңғы сыртқы бетінде жанға бататын, шыдатпайтын түрақты ауырсынулар және парестезиялармен сипатталады. Ауырсынулар түрғанда жоне жүргенде сан шандыры- ның үдемелі керілуіне байланысты күіпейеді де, аяқтарды бүгіп- жазғанда саябырланады. Ауырсыну нүкгесі жамбас сүйегінің алдыңғы жоғары қыры астындағы ойық деңгейі мен купарт жалғамасының сыртқы бөлігінде анықталады. Кенеттен сауығып кету бұл ауруға тән қасиет. Арықтағаңда ауырсыну көріністері едәуір азаяды немесе жойылып кетеді. ^^Шонданаи нервінің рефлексттк бүлшық етгі-компрессиялық жамбас невропатиясы (алмұрт тәрізді бұлшық ет синдромы) — нервтің сегізкоз қылқандық жалғама мен ширыға жиырылған алмүрт тәрізді бұлшық ет аралығында қысылуы. Алмүрт тәрізді бұлшық еттің ширағыштығы вертеброгендік люмбоишиалгиялық көрініс болуы да ықтимал. Оған бұл синдромның дискогендік бел-сегізкөз радикулитімен ауыратын- дардың үштен бір бөлігінде байқалатындығы дәлел бола алады. Ол осіресе бел-сегізкөз дискісінің (Ц~8,) жарықшақтанып томпаюына -Нбайланысты жиі кездеседі. Әдетте шонданай нерві төменгі бөксе артериясымен біріге қысылады. Шонданай нерві невралгиясына жіліншік пен аяқ ұшында білінегін, дуылдатып күйдіретін ауырсынулар мен парестезиялар төн. Ауырсыну алмүрт тәрізді бұлшық ет пен шонданай нерві бойында да білінеді. Ауырсыну санды жамбас-сан буынынан ішке қарай бүра қозғағанда алмұрт тәрізді бұлшық ет ширығуына байланысты күшейеді, ал санды сыртқа қарай бұрғанда бәсеңдейді. Неврологиялық тексерістер тізеден теменгі бүлшық еттердің әлсіреуі (“салбыраған” табан), өкше және табан рефлекстерінің комескіленуі, жіліншіктің сыртқы бетінде аяқ 195
ұшының үстіңгі және табан бөлігінде гипестезия, жілІншік пен аяқ ұшында вегетативті-трофикалық бүзылыстар аныкталады. Кейде “ұстамалы ақсақтық” болуы да мүмкін. Алмұрт төрізді бұлшық ет синдромын анықтауда санның үлкен үршығы мен сегізкөз-жамбас қосындысының төменгі бөлігін (алмұрт тәрізді бұлшық етгің бекитін тұстары) баса сипагавда ауырсыну, сонымен қатар боксе тұсы мен шонданай нерві бойында санды ішке қарай бұра көтергенде ауырсынулардың пайда болуы маңызды роль аткарады. Мұңдайда рентгенологиялық тексерістер, компьютерлік және магнитті-резонанстық томографиялар шешуші роль атқарады. 4. Асықты жілік нерві астьщгы бөлігішң компрессиялы-ишемиялық невропатиясы (тарзал озегі синдромы) — өкше мен ішкі толарсақ арасын- дағы крест тәрізді жалғама астывда аталмыш нервтің қысылуы. Асықты жілік нервінің қысылуына сирак-аяқ ұшы буынының жарақатгануынан болатын ісіну немесе гематома не тендовагинитке байланысты веналық іркілу себеп бодады. Оны шапшаң жүру ушықтырады. Бұл синдромның клиникалық көріністеріне табан мен бақайларда білінетін ауырсынулар мен парестезиялар тән. Олар кейде сирақтың ішкі және артқы жағына, шонданай нервінің бойымен бөксеге дейін таралады. Ауырсынулар түнде ұйықтаған кезде жөне күндіз жүргенде мазалайды. Табавдағы гипестезия, плантарлық бүккіштердің өлсіреуінен бақайлар бүгілуінің шектелуі байқалады. Өкше рефлексі төмендейді немесе жойылады. Біртіндеп өкше ұшының қалыпқа келуі мүмкін. 5. Бақайаралық (бақай) нервтердің керіле қысылу невропатиясы (Мортон метатарзалгиясы) - ішкі табан нервінщ (асықты жілік нервінің тармағы) метатарзаядық сұйектердің бастары аралығында (жиірек Ш және IV бармақтар арасында) қысылуы. Мұндайда аяқ ұшының деформациялануы, жалпақ табан, биік өкшелі тар аяқ киім кию маңызды роль атқарады. Клиникалық белгілері аяқ ұшы сүйектерінің табан аймағында дуылдаған ұстамалы ауырсынуымен білінеді. Ауырсыну ІП бақайаралық; кеңістііже, Ш және IV бақайларға таралады. Ауырсыну әуелі жүргеңде немесе жүгіргенде пайда болады да, отырып аяқ киімді шешуге мәжбүр қылады. Кейіннен олар өздігінен ұйықтаған кезде пайда болуы мүмкін. Кейде Ш жөне IV бармақтар терісінде гипестезия немесе гиперестезия анықталады. Жоғарыда келтірілген деректерге сүйенсек, компрессиялы-ишемия- лық невропатиялардың клиникалық көрінісі негізінен қысылған жерінде басым білінетін ауырсыну сиңдромымен сипатталады. Нервтің қысылған тұсын неврологиялық балғамен соққылағанда, ауырсыну 196
күшейіл, нерв таралатын аймақтарда парестезия пайда болады (Тиннель симптомы). Сонымен қатар оларға сезімділік пен қимыл бұзылыста- рының қабатгасуы тән. Диагностикада сезгіш және қимылдатушы талшықтарда импульстер өту жылдамдыгын анықтайтын элекгро- миографиялық тексеру шешуші роль атқарады. Ол зардап шеккен нервті айқындаумен қатар, оның қысылған түсын да анықтауға мүмкіндік береді. 7.4.3. Компрессиялы-шаемиялық невропатияларды емдеу Жекелеген синдромдардың әрқайсысын емдеу олардың өзіндік ерекшеліктеріне байланысты шешіледі. Емдік шаралардың негізгі мақсаты - туннельдегі микрожарақаттық жағдайларды жою. Лангет салу (білезік өзегі синдромы), ортопедиялық аяқ киім немесе супина- торларды үйлестіре іріктеу (тарзалдық өзек синдромы, Мортон синдромы), нервтің микро жарақатгандыруын күшейтетін қимылдар мен кейіптерді болдырмау өте пайдалы. Рот ауруымен науқастан- ғандарға дене салмағын азайту үсынылады. Ауырсыну синдромын бәсендетуге дегидратациялық ем, В тобындағы витаминдер, қайталанатын новокаиндық блокадалар, кортизонды, лидазаны туннельдік аймаққа жіберу арқылы қол жеткізуге болады. Кейбір жағдайларда миорелаксанттарды, антихолинэстераздық препаратгарды, нейролептикатерді жөне иглорефлексотерапия сеанс- тарын тағайындау қажет болады. Гидрокортизон, лидазамен бірге димексид аппликациясы қолданылады. Фонофорезбен электрофорез жасау, су астында уқалау аса тиімді емдік шаралар қатарына жатады. Туннельдік компрессиялы-ишемиялық невропатияларды емдеу шараларының іпгіндегі ең тиімдісі — хирургиялық ем. Ол әсіресе глюко- кортикоидтерден нәтиже болмаған жағдайда қажет. Хирургиялық ем арқылы қысылып қалғав нерв (невролиз) пен қан тамыр-нерв шоғыры босатылады. Кейде нервті кесу қажеттігі туады. Операциядан кейін жан тамырларын кеңейтетін және антихолинэстераздық препараттар, уқалау, емдік гимнастика тағайындалады. 7.5. Бас сүйек-ми нервтерінің невропатиялары мен невриттері Дөрігерлердің тәжірибесінде көру нерві, көз қозғағыш, бет жөне есту нервтерінің невриттері, үшкіл жоне тіл-жүтқыншақ нервтерінің невралгиялары кездесуі мүмкін. Олардың ішінде ең көп таралғандары - үшкіл нерв невралгиясы мен бет нерві невриті. 197
7.5.1. Үшкіл нерв невралгиясы Этиологиясы. Үшкіл нерв невралгиясы жалпы инфекциялар (түмау, ревматизм) мен бет айналасындағы созылмалы қабыну үрдістеріне (шіріген тістер, гайморит) байланысты жиі пайда болады. Суйек өзектерінің туа біткен тарлығы мен интоксикацияның да маңызы бар. Кейбір жағдайларда атеросклероз немесе гипертониялық ауру зардабынан нервтің жұлындық ядросында қан ағысы бұзылуы аталмыш невралгияға себеп болады. Коптеген науқастарда аурудың себебі анықталмай қалады. Үшкіл нерв невралгиягының аса маңызды себегггерінің бірі — одонтогендік инфекция. Ми қан тамырларының аневризмасы нервтің сезгіш тұбіршегін қысуынан ушкіл нервтің бірінші және екінші тармақтары тарайтын тұстарыңда ауырсыну пароксизмі пайда болатындығы белгілі. Тригеминадцық ауырсыну варолиев көпірі мен көпір-мишық бұрышын- дагы немесе Гассер түйініндегі ісіктен де білінеді. Үшкіл нерв невралгиясының пайда болуына нерв шығатын сүйек саңылауларының тарлығы да өзіндік ықпапын тигізеді. Оған невралгия көбіиесе оң жақта болатындығы дәлел, өйткені сүйек саңылаулары мүңда, сол жағына қарағанда, тарырақ. Ү шкіл нерв невралгиясы нерв тармақтары өтетін с үйек саңылаула- рындағы периостит немесе с үйектің қатгы жарақатгануына байланысты тығызданған тыртықтармен олардың қысылуы әсерінен паңда болуы мүмкін. Ауру көбінесе 35—40 жастағыларда кездеседі. Көбінесе нервтің екінші және үшінші тармақтары зақымданады. Клиникасы. Үшкіл нерв невралгиясының клиникасы ол таралатын аймақтарда шұғыл пайда болатын дуылдагып күйдірген төрізді ауыр- сынулармен сипатталады. Үстама 5—10 секундтан бірнеше минутқа дейін созылады. Әрбір үстама оған тен ауырсына тыжырындаумен (23-сурет), сонымен қатар вегетативтік бүзылымдармен (беттің қуқыпдануы нсмесе. қызаруьқтиұрыннан шырын бөліну, жас ағу) қабатгасады. Ол әр түрлі эндогендік және экзогендік факторлар (ыстық немесе суық тағам, эмоционалдық ауытқу, өте жарық сәуле, қаггы дыбыс) өсерінен уіпығады. Әдетте устама жеңіл тітіркеңулерден-ақ пайда бола береді. Тағам қабылдау, әңгімслесу, сақал алу — осының бәрі ұстамаға өкеліп соғатындықтан, сырқатгар мүмкіндігінше мұндай шаралардан аулақ болуға тырысады. Ауырсыну ұстамаларының шыдатпайтындығы соншалық, науқастар кез келген, тшті қауіпті операцияларға да келісім беруге дайын, көбінесе олар өзін өзі өлтіруге де таяу түрады. 198
23-сурет. ҮшкІл ігервтің ПІ тармағы невралгиясыиа байланысты сырқат бет-әлпетінің өзгеру фазалары: а - үстама алдында; б — ауырсынудың үдеген кезі; в - ауырсынудың жогарғы шегі; г - ұстаманың басылған кезі Ұстамалар арасывда үшкіл нервтің қызметі бұзылмайды, Қатты үстамалар кезівде ауырсыну көбінесе үшкіл нерв аймағына тегіс тарайды. Нерв шығатын сүйек саңылауларын батыра сипағавда ауыр- сыну жиі байқалады. Невралгияның зақымданған нерв аймағына сәйкестігін нақты анықтау қажет. Сол себепті үшкіл нерв тармақтары- ның қайсысында невралгия болғавдығы жеңіл ұстамалар кезіндегі ауырсынудың білінетін жеріне байланысты анықталады. Үшкіл нервтің біріншілік невралгияларын невралгизмнен (бет айма- ғына берілетін ауырсынулар) ажырату қажет. Мысалы, бауыр немесе өкпе, гинекологиялық, т.б. аурулар асқынғанда (сарғаю, бүйрек ^.стамасы) бетте ұстамалы ауырсынулар пайда болады. Невралгизмге байланысты үстамалар аса айқын білінбейтіндіктен үшкіл нерв тармақтары тарайтын аймақтарда ауырсыну байқалмайды. Үшкіл нерв невралгиясы бетгегі шектелген аймақтарға (мұрын қанатгары, жоғарғы ерін) тән, яғни олардың тітіркенуі үстамалар пайда болуына себеп болады. Зақымданған нерв таралатын аймақта гиперестезия немесе гиперпатия байқалады. Емдік шаралар. Ауырсыну ұстамаларына қарсы аналгетиктер (анальгин, амидопирин, фенацитин, антипирин, бутадион, т.б.), кейде промедол, омнопон жөне морфин қолданылады. 199
Үшкіл нерв невралгиясы асқынғанда эпилепсияға қарсы дәрі- дәрмектерді пайдалану арқылы айтарлықтай жетістіктерге қол жеткізуге болады. Олардын. ішінде ең жиі қолданылатындары: 1) таңсртен және кешке 100-200 мг карбамазепин (тегретол, финлеп- син, стазенин), кейде оның молшерін тәулігіне 800—1000 мг-га дейін жеткізуге болады; 2) тәулігіне 250 мг-нан сукцимид (сукцилеп, пикнолепсин), соңынан терапиялық нәтижеге жеткенше оның мөлшерін көбейтеді де, біртіңдеп қажетгі мөлшерге дейін төмендетеді; 3) 0,2 г триметин күніне 4 рет апта бойы, соңынан 0,2 г-нан кү- ніне 3 рет — 1 апта, бүдан кейін 0,2 г-нан күніне 2 рет және 1 рет. Л. Г. Ерохина (1982) аса ауыр және жиі қайталайтын үстамаларды емдеу кезінде аминизинның 0,25 % ерітіңдісш 1 мл-ден, 0,005 г дилан- тинге В12 витаминін (1000 мкг) қосьш, күніне 2 ретген бүлшық етке 7- 10 күн бойыжіберуді, одан әрі бір дүркінде 5—6 процедурадан диадинами- калық ток жөне 7—10 күн инерефлексотерапия қолдануды үсынады. Дәрі-дәрмекпен (консервативтік) емдеу нәтиже бермеген жағдаяда симпатикалық және жұлдыздық түйіндерге новокаинмен блокада жасалады. Нерв тармақтары кіретін сүйек өзегіне спирт-новокаиңдық блокада жасауға да болады, Гассеров туйініне немесе үшкіл нерв түбіршегіне стереотаксистік гидротермиялық немесе электр тогы арқылы деструкция қолданылады. Л.Я. Лившиц (1960) және біздің клиникада Т.И. Изаков (1872) рентгенологиялық бақылау арқылы Гассеров түйіні артына тазарггылған ыстық сумен үшкіл нервтің сезімталды түбіршегіне гидротермиялық деструкция әдісін жасауды үсынған. Көз асты саңылауы мен төменгі жақ өзегінің тарылғандығы рент- генологиялық зерттеу нәтижесінде дәлелденген жағдайда, оларды хирургиялық емдеу шаралары көмегімен кеңейту арқылы нерв түбіршегін декомпрессиялауға болады. Ешбір емге кенбейтін жағдайларда артқы бас сүйек шұңқырығ зақымданған жағынан тесіп, үшкіл нервтің түбіршегін тексеру қажеттіг туады. Тұрақты ауырсынуларда рентгенотерапия қолдануға боладь (бір сеансқа 26—52 мКи/кг, барлығы 4-5 сеанс). Ү шкіл нерв невралгиясы қан тамырлары ауруларына байланысты болғаңда грентал (5 мл тренталды 100 мл хлорлы натрийдің изотониялық ерітіндісіне қосып, тамшылатып венағажіберу), никотин қышқылы (1%-дық 2 мл ерітіндісін бұлшық етке жіберу, бір дүркінде 20-30 инъекция), эуфиллин (2,4 %-дық 10 мл ерітіндісін глюкозаның 40 % ерітіндісіне қосып венаға жіберу) тағайындалады. 200
Ауырсыну басылған кезеңдердс (ремиссия) витаминдерді, биости- муляторларды және таратъш сіңіретін преиараттарды қолдану керек. Үшкіл нерв невралгиясымен ауырғандарда инфекциялық ошақ- тарды мүқият тазалау (санация жасау) қажеттігін ескерген жөн. Мүндайда кеңсіріктің қосымша қуыстары мен ауыз ішін санациялауға ерекше көңіл аударылуы керек. 7.5.2. Бет нервісінің невриттері мен невропатиялары Эгиологиясы. Бет нерві невропатияларының себебі инфекциялар, уыттанулар, жарақаттар, суық тию, қан тамырлық үрдістер болуы мүмкіи, әсіресе суық тию қатты өсер етеді. Тоңазу бет нервін қанмен қамтамасыз ететін қан тамырларыкың үзақ ширығуынаң (ишемиялық салдану) шартты патогендік нсмесе тыныштық жағдайындағы инфекцияның белсенділігін артгырады. Нерв жаргак қуысына өте жақын орналасқандықтан (одан нерв тек жүқа сүйек пластинкасымен бөлінген)., осы маңайда болатын әр түрлі қабыну үрдісі бет нервін оңай зақымдандырады. Бас сүйек қуысынан шығарда бет нерві шықшыт безі (^іагкіиіа рогоіія) арқылы өтедһ сондықтан оның қабынуы ксзінде патологиялық үрдіске ілігеді. Бет нервінің зақымдануы нерв өтетін гүстардағы патологиялық үрдісгерге (бастың астыңғы сүйектсрінің сынуы, тістердің шіруі, жақ г.үйек остеомиелиті, көпір-мишык бұрышындағы ісік жөне іріндік, бетге болатын флегмоцелар) байланысты болуы мүмкін. Клиникасы. Бет нерві невритінің негізгі белғісі - ым бүлшық еттершің салдануы немесе әлсіреуі (парезі). Ол өдетге шүғыл пайда болады. Өте жиі науқастар ым бұлшық еттерінің салданып қалғанын таңертең үйқыдан оянғанда бір-ақ біледі. Бетте өзгеше асимметрия пайда болады. Ауыз бен мұрын сау жаққа қисайып, ауыз бұрышы төмен туседі, ауырған жақтағы мұрын, ерін жөне маңдай өжімдері жазылып, коз саңылауы кеңиді. ' А Егер сырқат дәрігердің нұсқауы бойынша тісін ақситса немесе күлімсіресе, онда аузы мен мұрнының сау жаққа тартылуы одан өрі күшейе түседі (леп бслгісі симптомы). Науқас ұртын бұлтита, ысқыра, ерінд ері н алға бұрылта алмайды. Ым бұлпіық еттерінің жоғарғы бөлігін тексергенде, сырқатгың бет нерві зақымданған жағында мандайъш тыржита, көзін жұма алмайгын- дығы, көз саңылауы үңірейгендігі байкалады. Бұл симптом лагофтальм ("қоян көз”) деп аталады. Көзін жұмуға тырысқанда көз алмасы жоғары өрі сыртқа бұрылады - Белл симптомы (24-сурет). 201
24-сурет. Сол жақ бет нервінің нейропатиясы: а — маңдайдың оң жак бөлігін тыжырайта алмайды, сол козін жүма алмайды, ал көз алмасы жоғары ауытқиды; б - аузы сау жағына қисаяды Бет нервісінің зақымдану деңгейіне байланысты бірнеше синдром- дар ажыратылады: 1. Егер нерв біз-емізік тесігінен (Гогатеп Муіотозісісіеит) өтісімен немесе фаллопий өзегінде, бірақ дабыл шегінен (сһогда іутрапі) төмен зақымданса, жоғарыда келтірілген ым бұлшық еттерінің салдану симптомдары тегіс білінеді. 2. Нерв дабыл шегі нерві мен үзеңгі нерві (п. Зіаредіиз) бөлінген аралықта зақымданса, жоғарыда келтірген симптомдарға тілдің алдыңғы 2/3 бөлігіңде дәм сезілмеуі мен сілекей бөліну төмеңдеуі қабаггасады. 3. Егер патологиялық үрдіске үзеңгі нервісі мен буынды (вегета- тивтік) түйін (еапЁІіоп вепісиіі) аралығы іліксе, ым бүлшық еттері салдану симптомдарына сілекей бөлінуі төмендеуі, дәм сезу бүзылысы жөне дыбыстың қатаң естілуі (гиперакузис) қабаттасады. 4. Нервтің өткізгіштігі буынды түйін мен Ішкі есту тесігі (теаіик асизіісик іпіетиз) аралығында үзілсе, онда ым бүлшық еттерінің сал- дануы, дөм сезу бұзылуы, гиперакузия, сілекей мсн көз жасы бөлі- нуінің азаюы байқалады. 5. Патологиялық үрдіс буынды түйінді қамтыған жағдайда жоғарыда келтірілген симптомдарға қүлақтың сыртқы тесігі мен дабыл жарғағы маңайында білінетін ауырсыну қабаттасады. Сонымен қатар қүлақ қалқаны мен құлақ сырғалығының алдыңғы жағында, сыртқы есту 202
тесігінде, дабыл қуысында, евстахий түтігінде, тандайдың артқы бөлігінде және тілдің алдыңғы бөлігінде бөрту пайда болады. Осы аталған симптомдар Хент синдромын қүрастырады. 6. Нервтің копір-мишық бұрышында есту нервінің зақымдануына байланысты жоғарыда аталған симптомдар есту қабілетінің төмендеуі- мен қосарланады. 7. Варолиев копірінде болатын патологиялық үрдіс бет нервісінің ядросы мен пирамида жолын қоса қамтуы мүмкін. Мүндай жағдайда зақымданған ошаққа қарсы жағында сіреспелі гемипарез, ал зақым- данған жағында ым бұлшық еттерінің салдануы (альтернациялайтын синдром) байқалады. Бет нерві ядросының өкеткіш нерв ядросымен көршілестігі патологиялық үрдіске оны де іліктіруі мүмкін. Мұндай жағдайда зақымданған жақта әкеткіш нерв қызметінің бұзылу симптомдары да пайда болады. Бет нерві невропатиясы ым бұлшық еттерінің сіресуі (контрак- турасы) турінде асқынуы мүмкін. Мүндайда салданған жақ сау сияқты немесе керісінше садданбаған жақ салданғаңдай қабылдануы мүмкін. Ауыз, яғни ауыз бүрышы ауырған жағына тартылады да, осы жағында мұрын-ерін бұрышы терендейдІ, көз саңылауы тарылады. Оның себебі — салданған бұлшық еттер кері өзгеріске және қысқару үрдісіне ұшырайды (ескі тыртықтың тартылуына үксас). Ондайда қайта өзгерген бұлшық еттер салданбаған бұлшық еттердің қызметін толығынан немесе жартылай атқарады да, салданбаған жақты өзіне қарай тартады. Соңдықтан да салданбаған жақ салданғандай болып білініп, диагностикалық қиындықтар пайда болады. Шындыққа көз жеткізу үшін функционалдық тексерістер (электромиография) жүргізу қажеттігі туады. Емдеу. Бет нервісі невритін емдеу шаралары аурудың себебін, ауырлығын, зақымдану деңгейі мен кезеңін ескере отырып жүргізілуі (1керек, Нерв зақымдануы инфекцияға байланысты болған жағдайда аурудың шүғыл кезеңінде бактериялар мен қабынуға қарсы (уротропин, антибиотиктер, кортикостероидтар), ісінуге қарсы (лазикс, фуросемид, гипотиазид, т.б.) ем қолданылады. Жылылық өсері бар емдік шаралар, солюкс жөне рефлексотерапия тиімді. Рефлексотерапияның алғашқы екі сеансында сау жағындағы акупунктуралық нүктелерді пайдаланған жөн. Аурудың алғашқы күндері 10 %-дық 10 мл натрий салицилаты ерітіндісін венаға жіберу, 10 күн бойы күніне 4—6 рет 0,005 г-нан преднизопон, 1 таблеткадан күніне 3 ретиндометацин немесе вольтарен қабылдау тиімді нөтижелер береді. 203
Нервтің сүйек өзегінде қысылуына байланысты зақымдануын ісінуге қарсы және антигистаминдік препараттарды, сонымен қатар қан тамыр- ларын кеңейтуге ықпалын тигізетін дәрі-дәрмекгерді (никотин қыш- қылы, кавинтон, трентал) қолдану арқылы емдеу керек. Аурудың алғашқы күндерінен бастап емдік гимнастика, ал зақым- данған жағындағы ісіну тыйылғаннан кейін шүйде-құлақ сырты-жаға аймағын уқалау, соңынан бетгі ептеп уқалау тағайындалады. Аурудың көзін барынша жұмғызып қойып нүктелі массаж жасау ұсынылады. Димексидпен компрестеу де пайдалы. Салданған ауыз бүрыпіын лейкопластырь таспасымен жоғары қарай тартып қойған тиімді. Бұл тәсілді зақымданған жағыңдағы мандай терісіне қолдэнуға болады. Аурудың шұғыл кезеңі аяқталысымен, яғни нервтің ісінуі мен оңдағы қабыну өзгерістері жойылғаннан кейін, ширықтыру, сіңіре тарқату емдік шаралары (дибазол, В тобындағы витаминдер, прозерин, галантамин, алоэ, ФИБс, шыны тәрізді дене) инъекция түрінде немесе электрофорез Бергонье жарты маскасы түрінде қолданылады. Ауру басталғаннан 2,5—3 атггадан кейін электростимуляция өрісін пайдалануға болады, бірақ бұлшық ет контрактурасы (сіреспесі) белгілері байқала бастаса, оны дереу тоқтату керек. Аурудың созылыңқы кезеңінде (ауру басталуынан 1,5-3 ай кейін) гидро-кортизон фонофорезі, уқалау және емдік гимнастиканы, лай немесе парафин аппликациясын қолдану арқылы бір дүркін ем жүргізу керек. Жарақатган болған бет невритін емдеу үшін гиалуронидаздық әсерІ бар препараттарды — лидазаны элекгрофорез әдісімен (Бергонье жарты маскасы) анод арқылы қолданады. Емдсу дүркіні — 12~15 сеанс. Бет нервісі самай сүйегі ішінде ауыр зақымданған жағдайда хирургиялық ем (сүйек өзегінде нервті қысылудан босату, невролиз, нервті тігу) тиімдірек. Ым бұлшық етгерінің контракгурасы қалыптаса бастағанда барлық физиотсрапиялық ем шаралары бетгің сау жағына немесе мойын симпа-* тикалық түйініне ауыстырылады. Антихолинэстераздық препараттар тоқтатылып, пирогенал (күніне 50—100 ең аз пирогендік мөлшері), акинетон, баклофен, аз молшерде антидепрессантгар, кортикосте- роидтар және бальнеотерапия (родоңцық, скипидарлық және күкірт- сугегілік ванналар) тағайындалады. Кейде ым бұлшық етгеріне коррек- циялық операциялар жасау қажеттігі пайда болады. 204
7.5.3. Тіл-жутқыншақ нервісінің невралгиясы (Сикар-Робино синдромы) Этиологиясы мен патогенезі осы күнгі дейін толық анықталмяған. Аурудың пайда болуына инфекциялар (баспа, созылмалы тонзиллит) және уыттанулар, күре саңылауының периоститі, самай сүйегініҢ біз тәрізді тесігінің ұзаруы, бас сүйек артқы шұңқырындағы арахноидит немесе ісік, т.б. әсер етуі мүмкін. Тіл-жұтқыншақ нервісінің невралгиясы, сирек кездесетін жағ- дайларды есептемегенде, бір жақты болады. Әдетте 40—50 жастағы адамдар ауырады. Клиникасы. Тіл-жүтқыншақ нервісінің невралгиясына тілдің түбі мен бадамша без аймағынан басталатын ауырсыну ұстамалары тән. Тартып, сырқырап жөне шаншып ауырсынулар ұстамасы таңдайдың жартысына, көмейге тарап, қүлаққа дейін барады. Кейде ауырсыну көз- де, төменгі жақтың бүрышыңда және мойында білінеді. Кейбір жагдай- ларда сілекей ағу мен бетінің жартысы қызаратындығы байқалады. Ауырсыну ұстамалары кейде өте ауыр болады да, мазасызданғанда, сөйлегенде, тағам қабылдағанда, күлгенде, сілекейін жұтқанда, т.б. жағдайларда білінеді. Ауырсыну үстамасы тілдің арт жағы мен бадамша без аймағын тітіркендіргенде асқынады. Патологиялық үрдіске тіл жүтқыншақ нервісінің жоғарғы тұйіні іліккенде ганглионеврит пайда болады. Мұндайда жоғарыда келтірілген симптомдармен қатар, осы нерв түйіні тарайтын аймақта аса айкын білінбейтін герпестік бөртпелер көрініс береді. Емдеу. Жиі қайталана беретін ауырсынулар ұстамаларын токтату үшін аңқа (тамақ) мен тілдің түбіне кокаинның 5 % ерітіндісін жағып, үстамаларды 6—7 сағат бойы болдырмауға болады. Тілдің түбіне ново- каин ерітіндісін мақтамен жағуға болады. Аналгетиктер, финлепсин (тегретол), дифенин, седативтік жөне транквилизациялық әсері бар усихотроптық препараттар, көп мөлшерде В|2 витамині тағайындалады. Тригемин — симпатикалық блокадалар немесе бадамша безге новокаин жіберуді (оны құлақ-мұрын-комей ауруларының маманы жүргізгені жөн) қолдануға болады. Тіл-жүтқыншақ нервісі невралгиясының ұстамасын тоқтату жене емдеуде, егер біз тәрізді өсінді үзарған болса, стилоидэктомия немесе экскрез үсынылады. Диадинамикалық және синусоидалық модульдеген токтарды бадам- ша безге, көмейге, жақтың арт жағына қолданған тиімді. Сонымен қатар тарата сору емдік шаралары да (алоэ, ФИБс, т.б.) қажет. 205
7.6. Полиневриттер мен полиневропатиялар Полиневропатиялар (полиневриттер) — баяу (босанкы) салданулар немесе парездер мен сезімділік, вегетативтік және трофикалық бұзылыстардың аяқ~колдың төменгі бөлшектерінде басым байқалуымен сипатталатын шеткі нервтердің коптеп зақымдануы. Этиологиясы. Полинсвропатиялар біріншілік және екіншілік инфекциялар (түмау, эпидемиялық паротит, аденовирустық инфек- циялар, ботулизм, дифтерия, дизентерия, т.б.), уыттанулар (алкоголь, мышьяк препараттары, қорғасын, сынап, ортокреозилфосфат, марганец, көміртегі тотығы, т.б.), бауыр мен бүйректің созылмалы аурулары, коллагеноздар, генетикалық ферментгік ақаулар (порфирия), т.б. зат алмасу бұзылымдары әсерінен пайда болады. Эметин, висмут, алтын түздары, сульфаниламидтер, изониазид, антибиотиктер, т.б. дорі-дәрмектерді әр түрлі патологиялық өзгерістерді емдеу үшін ұзақ уақыт пайдалану медикаментоздық полиневропа- тияның пайда болуына себеп болады. Полиневриттер мен полиневропатиялардың пайда болуына иммун- дық жоне аллергиялық реакциялар ықпалын тигізеді. Бұл реакциялар инфекциялар, вакциндер және организмге кіргізілетін ботен белок- тардың өсерінен болатындығы белгілі. Юшникасы. Біріншілік жоне екіншілік инфекциялық полиневриттер дене қызуы 38—40°-қа шұғыл кетерілуімен басталады. Бүкіл денеде, аяқ-қолда ауырсыну, бас ауыруы, ултабар-ішек бұзылымдары пайда болады. Ауру басталғаннан кейін 2 немесе 3-ші күні қол мен аяқтың төменгі бөлікгерінде парестезиялар байқалып, соңынан оларға сіңірлік жәңе периостальдық рефлекстердің көмескіленуі немесе жойылуымен қабатгасатын қол мен аяқ парездері қосылады. Сонымен қатар үстірт жәңе терең сезімділік бүзылыстары білінеді. Кейде патологиялық үрдіске Ш, VII және X жұп бас сүйек-ми нервтері және диафрагмалык нерв ілігеді (дифтериялық полиневрит, ботулизм). Уытганудан, авитаминоздан және аутинтоксикациялардан пайда болатын екіншілік полиневрит созылыңқы немесе созылмалы түрде өтеді. Аяқ пен қол ұштарындағы ауырсынулар мен парестезиялар жоне осыған тән қимыл мен сезімділік бұзылыстары ұзақ уақыт бойы (бірнеше айға дейін) үдей түседі. Полинейропатиялардың бәріне қол мен аяқ ұшыңдағы бұлшық еттердің семуі. вегетативті-трофикалық және сезімділік бұзьхлыстары тән. Кәсіби жүмысына байланысты немесе уыттанудан болатын 206
полиневриттер көбінесе перифериялық парездің белгілерінсіз-ақ (вегетативтік-сенсорлық полиневропатиялар) бола беруі мүмкін. Полиневропатияның жеңіл түрлері сауыгып кетумен аяқталады. Аса ауыр жағдайларда парез, контрактура және сезімділік бүзылуы түрлерінде тұрақты қалып қоятын құбылыстар байқалуы мүмкін. Емдеу. Ем аурудың пайда болуы мен әрі қарай дамуына себеп болатын жағдайларға қарсы бағьпталуға тиісті. Мысалы, ауру инфекция әсерінен болғанда антибиотиктер, сульфаниламидтер жөне басқа да қабынуға қарсы емдік шаралар қолданылады, ал уытганудан болатын полиневропатияларды емдеу үшін оны тудыратын затгармен байла- нысты жою (дөрі-дәрмектер, химиялық қосындылар, ауыр металдар, т.б.) керек. Полиневропатияның аса ауыр түрлерінде өмір сүруге қажетгі емдік шаралар мен дезинтоксикациялайтын препаратгар пайдаланылацы. Алкогольдік полиневропатиямен ауыратындарға тиаминның жоғарғы дозасы (3—5 мл витаминнің 5 % ерітіндісі) және поли- витаминдер үсынылады. Полиневропатиялардың барлық түрлерінде, олардың пайда болуына әсер ететін факторларға қарамастан, “В” тобыңдағы витамиңдер, аскор- бин қышқылы тағайындалады. Аса айқын білінетін ауырсынуларда новокаин электрофорезі, УЖЖ, индуктотермия, ультрадыбыс қолданы- лады. Бірінші күннен бастап дибазол беріледі, ал антихолинэстераздық препаратгар (прозерин, галантамин, т.б.) тек неврологиялық симптомдар- дың үдеуі тоқтаған кезде тағайындалады. 4 болімді ванналар да пайдалы. Резидуалдық кезеңде родондық, күкірт-сутегілік ванналар, бір- тіндеп жоғарылатылатын мөлшерде пирогенал, прозерин, жылулық ем шаралары (лай немесе озекерит аппликациясы, нафталанмен фонофорез) тиімді. 7.7. Шүғыл қабыну полиневропатиясы (Гийен-Барре синдромы) Шұғыл қабыну полирадикулоневропатиясы — аяқ-қолда кенет немесе созылыңқы түрде пайда болатын, әлсіздікпен сипатталатын инфекциялы-аллеріиялық ауру. Оның дамуында клеткалы-иммундық реакцияларға қосымша тканьді бүлініске ұшырататын аутоиммундық үрдіс маңызды роль атқарады. Аурудың пайда болуына фильтрация- ланған вирус әсер етуі мүмкін, бірақ ол күні бүгінге дейін әлі анық- талмаған. Сондықтан көптеген зертгеушілердің пікірі бойынша, бул синдром инфекциялы-аллергиялық аурулар қатарына жатады. Вирус озінің организмді сенсибилизациялайтын әсерімен аурудың пайда 207
болуына түрткі болады да, соңынан нерв талшықтарының миелин қабығын зақымдандыратын аутоаллергиялық реакциялар дамиды. Аурудың басталуынан 1—2 апта бұрын болған тұмау немесе түмау тәрізді жағдайлар, сонымен қатар қатты шаршау, суық тию, вакцина- циялар, гайморит, бронхит, т.б. оған себепкер болады. Клиникасы. Ауру жалпы дімкәстік, өлсіздік, субфебрильдік темпе- ратура, бұлшық етгер ауырсынуы, бас ауыруымен шұғыл басталады да, соңынан бірнеше күн ішінде парездер мен салданулар білінеді. Қайталана отетін және үзақгығы 4 айдан бірнеше жылға дейінгі полира- дикулоневриттің созылмалы түрі болуы да ықтимал. Алғашқы неврологиялық белгілері бұлшық еттер мен нерв бағаны бойы ауырсынулары және қол-аяқ ұштарындағы парестезиялар арқылы білінеді. Қимыл бұзылыстарына қол мен аяқтың төменгі немесе жоғарғы бөліктерінде басым білінетін босаң парездер немесе салданулар, өлсіреген бұлшық еттер тонусының төмендеп, семіп қалуы, сіңір рефлекстерінің көмескіленуі немесе жойылуы, бұлшық етгер мен нервтердің электрлік тітіркенісінің өзгеруі тән. Аурудың сенсорлық түрінде жанасу және діріл сезімділігі төмен- дейді, сезімділік бұзылуының невриттік және түбір-невриттік синдромдары байқалады. Вегетативті-қан тамырлық бұзылыстар жалпы гипергидрозбен, когілдірленумен және аяқ-қол мұздауымен, аяқ-қол ұштарының ісінуімен, трофикалық өзгерістермен білінеді. Қанда орта деңгейдегі лейкоцитоз және ЭТЖ үдеуі, ал ми-жұлын сұйықтығында белок-клеткалық диссоциация (ыдырау) байқалады. Соңғысы ауру басталғаннан 2—3 апта өткенде айқынырақ білінеді. Ликвордағы белоктың мөлшері ұзақ сақталуы мүмкін, кейде оған плеоцитоз қабаттасады. Кейде патологиялық үрдіске бас сүйек-ми нервтері (VII, X, III, ҮІц жұптар және үшкіл нервтің қимылдатушы бөлігі) ілігеді. Д. К. Богородинскийдің (1944) мөлімдеуі бойынша, полирадикуло- невритгің вариантгарының бірі — полирадикулоневритгік үрдістің көру нерві бұзылыстарымен (көз түбінде анықталатын неврит, атрофия немесе көру нерві үрпінің іркілуі) қабаттасуы (оптикополиневрит). Кейде патологиялық үрдіс ми мен жүлынды да қамтуы мүмкін (энцефаломиелополирадикулоневрит). Аурудың клиникалық көріністері 1-2 апта бойы, кейде бір айға дейін үдейді де, артынан біртіндеп бұзылған функциялар қалпына 208
келе бастайды. Көпшілік жағдайда науқастар сауығып кетеді, кейде аяқ-қолдың төменгі бөліктерінде жиірек сақталып қалатын парездер болуы мүмкін. Сонымен қатар аурудың дене бойымен жоғары өрлейтін Ландри салдануы типтес өте ауыр түрлері де байқалады. Мүндайда жұлын нервтері зақымдануынан басталатын патологиялық үрдіс әуелі аяққа, соңынан денеге, қолға тарайды да, одан әрі сопақша миды, көпірді, ортаңғы миды, бас сүйек-ми нервтерін қамтиды. Бұл кезеңнің ең қауіптісі — сопақша мидың зақымдануы, әсіресе тыныстың бұзылуы. Науқасты өлімнен арашалап қалуға мүмкіндік болмайды. Патологиялық үрдістің басымдығына байланысты аурудың поли- радикулоневритгік немесе энцефаломиелиттік симптомдары басым білінетін түрлері ажыратылады. Аурудың алғашқы кезеңінде патоморфологиялық өзгерістер көбінесе некробиоздық сипатта болып, соңынан миелиннің ыдырауы байқалады. Диффуздық миелинсіздену жұлынның бүйір және алдыңғы баға- ныңда білінеді. Жоғары өрлейтін Ландри салдануының клиникалық коріністері 2—4 тәулік ішінде, сирегірек 1—4 аптада барынша толық білінеді. Парездер аяқта жөне аяқ пен қолдың жоғарғы бөліктерінде анығырақ байқалады. Екі жағынан созып-керу симптомдары (Ласегтің, Вас- серманның) және түбірлік симптомдар (Кернигтің, Неридің) анық- талады. Құрсақ рефлекстері көбінесе өзгермейді. Кейбір жағдайларда Бабинский, Россолимо, Жуковский патологиялық рефлекстері білінеді. Мұндай жағдайда жоғары өрлейтін Ландри салдануын жедел миелит пен жұлын ісігінен ажырату керек. Оған жамбас қуысы ағзалары функцияларының бұзылмауы мен ми мен жұлынның өткізгіш жолдарының бұзылу симптомдарының анықталмауы, сонымен қатар шеткі нерв зақымдануын дөлелдейтін электромиографиялық тексе- рістер көмектеседі. , Емдеу. Бұл ауруды тиімді емдейтін арнайы шаралар өзірше жете зертгеліп, іске қосылмаған. Дегенмен оны емдеу барысында маңызды роль атқаратын әдістер (кортикостероидтар, иммунодепрессанттар, т.б.) баршылық. Кортикостероидтық терапия (алғашында тәулігіне 40—150 мг преднизолон немесе 3 күн бойы тәулігіне екі рет венаға 250 мг гидро- кортизон жіберіледі, одан өрі преднизолон қолданылады), иммуно- депрессанттар (азатиоприн) қолданылады. Кейде қан плазмасын жартылай ауыстыру (плазмаферез) жүргізіледі. Десенсибилизация- лайтын дөрі-дәрмектер (димедрол, супрастин, т.б.), аналгетиктер (анальгин, реопирин, амидопирин) тағайындалады. Аса айқын бйгінетін 209
ауырсынуларға новокаинмен электрофорез жасау, УЖЖ, индукто- термия, ультрадыбыс пайдаланылады. Неврологиялық көріністердің үдеуі басылғаннан кейін антихолин- эстераздық препараттар тағайындалады. Булбар.тық бұзылымдар пайда болған жағдайда трахеостомия мен өкпені жасанды демаддыру (ӨЖД) қажет. Полирадикулоневропатияның зардабы сақталып қалған науқастарға санаторийлық-курортгық жағдайларда қолданылатын емдік шаралар (ванналар, емдік лай, физиотерапиялық ем) ұсынылады. 7.8. Белдеуленген герпес (теміреткі) Этиологиясы мен патогенезі. Аурудың қоздырғышы фильтрация- ланатын (сузілетін) вирус. Онда ең алдымен бала кезінде ауырған шешектің клиникасы пайда болады. Кейін вирус жүлын түйіндеріне немесе бас сүйек-ми нервтері сезімділік бөлікгерінің құрамындағы олардың аналогтарына ауысуы мүмкін. Вирустың рибонуклеин қышқылы (РНҚ) иесінің нерв клеткаларына кірігіп, организмдегі вирусқа қарсы антиденелердің ықпалына төзімділігін қамтама- сыз етеді. Организмдегі иммундық ықпал өлсірегенде бүрын латенттік жағ- дайда болған вирус белсенділігі артып, жулын түйіндеріндегі клетка- ларда өсіп-өнеді, ал диссеминаңияланған (меңдеп кеткен) жағдайларда кейде ми мен жүлынға, олардың қабықтарына таралуы мүмкін. Беддеуленген теміреткімен жасы улғайған адамдар жиі ауырады, бірақ ол қай жаста болмасын кездесе беруі мүмкін. Көбінесе ауруға организмнің қорғаныс күшін төмендететін зорығу (қажығыштық), суық тию, вакцинация, тумаулық жағдай, уыттану, қанның созылмалы аурулары, қатерлі ісік, қант диабеті, радиация немесе иммунодепрес- сияға ұшырататын дәрі-дәрмектерді (гормондар, цитостатикалық препаратгар) қабылдау, т.б. факгорлар әсер етеді. Клиникасы. Ауру көбінесе шүгыл басталады. Оның дамуында бірг неше кезеңдер болады: 1. Алғашқы нышаны білінетін кезеңде (1-ден 10 күнге дейің' науқастарда жалпы дерттену, дене қызуы котерілуі және баі ауыруы байқалады. 2. Герпестік невралгия алдындағы кезең белгілі дерматомдар айма ғындағы аса айқын емес, дуылдатьпт ауырсыиумен сипатгалады, Гипе ралгезия, гиперпатия, гипестезия, кейде долор анестезиясы (анестези мен ауырсынудың қабаттасуы) болуы мүмкін. Мүндайда көбінесе ос: аймақтарда қышыну да білінеді. 210
3. Герпестік бөртпелер кезеңі. Бірнеіпе күннен кейін сезімділік оузылған аймақтың орталық бөлігінде бірен-саран немесе көптеген бөртпелер пайда болады. Олар кейде бір-бірімен қосылады. Бортпе- лердің ішінде сероздық суйық, кейдс қанпіымақ болады. 4. Тыртықтану кезеңінде 3 апта бойы герпестік бөртпелер (кө- піршіктер) кері дамиды. Олардың орнында, өсіресе қаншы- мақтыларының, гиперпигментацияланған бөліктер, кейде тыртықшалар қалып қоюы мүмкін. 5. Бөртпелері жойылған герпес соңындағы невралгия кезеңінде ауырсыну бәсеңдей бастайды, үстірт сезімділік қалпына келеді. Бірақ кейде тұрақты гиперипатия мен ауырсынулар, өсіресе қартгарда 2~6 ай бойы, сирегірек 12 айга дейін сақталып қалуы мүмкін. Олар кебінесе қабырғааралық немесе үшкіл нерв невралгиясы түрінде білінеді. Жарты ай немесе Гассер түйіндерінің зақымдануы (ганглиониті) алдында герпестік көпіршіктер (бөртпелер) бетте, бастың шаш шығатын бөлігінде (үшкіл нерв таралған аймақ) пайда болады. Мұндайда бөртпе- лердің көздің мөлдір қабығында орналасуы өте қауіпті. Олар көбінесе кору қабілетінің төмендеуіне, тіпті көрмей қадуына себепші болады, Буынды түйін зақымдануы (Хант синдромы) ым бұлшық етгерінің зақымдануымен қабатгасуы мүмкін. Мұндайда ауырсыну мен герпестік бөртпелер қүлақ қалқанында, құлақ тесігі маңайында және ауыз ішіңце байқалады. IX және X жүп нервтері түйіндерінің герпестік зақым- дануы да белгілі. Кейде меңдеген белдеулік герпеске байланысты сероздық менин- гиттің, менингоэнцефалиттің немесе менингоэнцефаломиелиттің клиникалық көріністері білініп қалуы ықтимал. Олар өте ауыр өтеді. Бірақ олардың жеңіл абортивті түрлері жиі кездеседі. Вирустың кең таралуына байланысты клиникалық көріністер әдетге біршама жылдам кері қайтады (1—2 апта ішінде), бірақ ликвордың тазаруы ұзаққа (1-1,5 айға дейін, одан да үзақ) созылады. ►А Емдеу. Белдеуленген герпеске негізінен симптоматикалық ем қодданылады. Аналгетиктер, ацетилсалицил қышқылы, финлепсин, антигитсаминдық препаратгар мен ісінуге қарсы қолданылатын пре- паратгар, ал қажет болған жағдайда нейролептиктер жөне барбиту- раттармен қоса наркотикгар тағайындалады. Эрозияланған бөліктерді инфеюциядан қорғау үшін антибиотиктср араласқан май қолданылады. Асқынған жағдайларда кортикостероидтар тағайындалады. 1-2 апта бойы ДНКаза мен РНКазаны 20—25 мг-нан өр 4 сағатта бүлшық етке жіберу арқылы едөуір табыстарға жетуге болады. Өйткені 211
олар арнайы вирустык ДНК-нын синтезін тежейді. Осы мақсатпен интерферон мен интерфероногенді де пайдалануға болады. Сонымен қатар интерферон қосылған майлар, ацикловир, флоренэль, виразоль қолданылады. Кездің мөлдір қабықшасы закымданғанда, флоренал- данған дәрілік қабық (пленкалар) тиімді. Белдеуленген герпестің қайталанатын түрлсрін емдеу үшін жоғарыда аталған препаратгармен қатар, иммуностимуляторларды (левамизол, т.б.) пайдалану керек. Тұрақты' гюстгерпестік невралгияны емдеу кезінде рентгеяотерапия қолдапуға болады.
СЕГІЗІНШІ ТАРАУ ТУА БІТКЕН АУЫТҚУЛАР Экзо- және эндогендік себептердің әсерінен эмбриогенез үрдісінде 5ас сүйектің, омыртқа, орталык және шеткі нерв жүйесі қүрылым- іарының дамуыңца ауытқу (аномалдық) болуы мүмкін. Бұл кемістік- гердің пайда болуынатүқым қуалайтын ауытқулар, дизэмбриогенез, шкі (эндокриндік) бездердің дисфункциясы (әсіресе қалқан канындағы без), қоршаған ортада кейбір микроэлементтердің кетіспеуі, жарақаттар, шектен тыс өрескел қимылдар, ауыр жүк көтеру, жатырдағы вирустық инфекция, дәрінің ұрыққа әсері, күктіліктің алғашқы кезеңіндегі сәулемен емдеу (радиация), т.б. ықпалын тигізеді. Аталмыш факторлар бірімен-бірі немесе басқа зиянды орскеттермен (инфекция, тоңазу) қабаттасуы мүмкін. Бас сүйек лен омыртқа жотасының дамуындағы ауытқу нерв гканінің элементтеріне оларды қысу немесе ми мен жұлын қан гамырларының патологиялық үрдіске ілігуіне байланысты өсер зтеді. Жаңа туған 100 баланың 15-20-сыңца туа біткен даму кемістіктері эайқалады, олардың 26-28 %-ы нерв жүйесінің даму ауытқуын қүрайды. Ец жиі кездесетін даму ауытқуларына назар аударайық. 8.1, Краниостеноз ь Краниостеноз - сүйектердің өсуін жатырда немесе туа біткен жікке иерпендикулярлық бағытта шектейтін бас сүйектің бір немесе бірнеше жіктерінің уақытынан бұрын бітелуі. Одан өрі оітелмеген жіктердің есебінен бас сүйектің басқа бағытта компен- саторлық өсуі пайда болады. Мұндайда бас сүйектің өсуі ми көле- иінің ұлғаюына ілесе алмайды. Ол бас сүйек қуысы қысымының ұлғаюына себеп болады. Краниостеноз бірнеше варианттарға бөлінеді: 1) тәжді (тригоноцефалия немесе үшбүрышты бас сүйек) — төж жігінің уақытынан бұрын бітелуі (25-сурет); 213
олар арнайы вирустық ДНК-ның синтезін тежейді. Осы мақсатпен интерферон мен интерфероногенді де пайдалануға болады. Сонымен қатар интерферон қосылған майлар, ацикловир, флоренэль, виразоль қолданылады. Коздің мөлдір қабықшасы зақымданғаңда, флоренал- данған дәрілік қабық (пленкалар) тиімді. Белдеуленген герпестің қай галанатын түрлсрін емдеу үпіін жоғарыда аталған препаратгармен қатар, иммуностимуляторларды (левамизол, т.б.) пайдалану керек. Тұрақты постгерпестік невралгияны емдеу кезінде рентгенотерапия қоодануға болады.
СЕПЗІНІШ ТАРАУ ТУА БІТКЕН АУЫТҚУЛАР Экзо- және эндогендік себептердің әсерінен эмбриогенез үрдісінде бас сүйектің, омыртқа, орталық және шеткі нерв жүйесі құрылым- дарының дамуында ауытқу (аномалдық) болуы мүмкін. Бұл кемістік- тердің пайда болуына түқым қуалайтын ауытқулар, дизэмбриогенез, ішкі (эндокриндік) бездердің дисфункциясы (өсіресе қалқан жанындағы без), қоршаган ортада кейбір микроэлементтердің жетіспеуі, жарақаттар, шектен тыс орескел қимылдар, ауыр жүк көтеру, жатырдағы вирустық инфекция, дәрінің ұрыққа әсері, жүктіліктің алғашқы кезеңіндегі сөулемен емдеу (радиация), т.б. ықпалын тигізеді. Аталмыш факторлар бірімен-бірі немесе басқа зиянды әрекеттермен (инфекция, тоңазу) қабатгасуы мүмкін. Бас сүйек пен омыртқа жотасының дамуындағы ауытқу нерв тканінің элементтеріне оларды қысу немесе ми мен жұлын қан тамырларьшың патологиялық үрдіске ілігуіне байланысты осер етеді. Жаңа туған 100 баланың 15—20-сында туа біткен даму кемістіктері байқалады, олардың 26—28 %-ы нерв жүйесінің даму ауытқуын құрайды. Ең жиі кездесетін даму ауытқуларына назар аударайық. 8.1. Краниостеноз 4, Краниостеноз ~ сүйектердің өсуін жатырда немесе туа біткен жікке перпендикулярлық бағытта шектейтін бас сүйектің бір немесе бірнеше жіктерінің уақытынан бұрын бітелуі. Одан өрі бітелмеген жіктердің есебінен бас сүйектің басқа бағытта компен- саторлық өсуі пайда болады. Мұндайда бас сүйектің өсуі ми көле- мінің ұлғаюына ілесе алмайды. Ол бас сүйек қуысы қысымЫның ұлғаюына себеп болады. Краниостеноз бірнеше вариантгарға бөлінеді: 1) тәжді (тригоноцефалия немесе ұшбұрышты бас сүйек) - тәж жігінің уақытынан бұрын бітелуі (25-сурет); 213
25-сурет. Тәжді краниостеноз (тригоноцефалия немесе үш бүрышты бас сүйек) 2) сагитталды (скафоцефалия немесе ладья тәрізді бас сүйек) — сагитгалды жіктің бітелуі (26-сурет); 26-сурет. Сагитталды краниостепоз 3) тәжді-сагитталды — тәжді және сагитталды жіктердің бітелуі (27-сурет); 27-сурет. Тәжді-сагитталды краниостеноз 214
4) тәжді-ламбдо тәрізді — тәжді және ламбдо тәрізді жіктердің бітелуі; 5) жалпы краниостеноз (оксифалия немесе мұнаралы бас сүйек) — барлық жіктердің бітелуі (28-сурет). 28-сурет. Жалпы краниостеноз. Бас сүйек тігістерінің (еңбектері) асимметриялы бірігуі Краниостеноз ер балаларда, қыз балаларға қарағанда, екі есе жиі кездеседі. Қазіргі заманғы көзқарастар бойынша, бас сүйек жіктерінің уақытынан бүрын бітелуі негізінен тұқым қуалау әсерінен, өсу мүмкіндігінің кемістігінен болады. Жоғарыда келтірілген краниостеноз варианттарының әрқайсысы компенсаторлы да, декомпенсаторлы да болуы мүмкін. Клиникасы. Компенсаторлы краниостеноз клиникалық керініссіз тек бас сүйектің пішіні өзгеруімен сипатгалады. Декомпенсацияланған краниостенозбен ауыратындар мандай немесе самай тұсында білінетін ұстамалы бас ауыруына шағымданады. Бас ауыруы негізінен таң алдында байқалады да, оған көбінесе лоқсу мен қүсу қабатгасады. Краниостеноздың негізгі клиникалық белгісі — көз түбіндегі іркіліс- тік өзгерістерге байланысты көру қабілетінің кемуі, бұл көру нерв- терінің біріншілік немесе екіншілік семуімен аяқталады Көру нервте- рінің алғашқы семуі олардың бас сүйек табаны сүйектері мен нерв өзектерініңтарылуынан қысылып қалуына байланысты. Басқа да бас сүйек-ми нервтерінің (I, Ш,УІ жөне VII жұптар) зақымдану белгілері жиі байқалып қалуы мүмкін. Эпилепсиялық ұстамалар пайда болады, балаларда сіреспелі қүрысу ұстамаларына бейімділік өте жиі кездеседі. Науқастардың 22 %-ында интеллект төмендейді. 215
Краниограммада саусақ батуы тәрізді көрініс (29-сурет), бас суйек қойнаулары айғыздарының терендеуі, қосымша веналық қан шыгаратын тамырлар пайда болуы, түрік ершігіндегі өзгерістер және бітелмеген жіктердің айырылуы түрівде білінетін бас сүйек қуысы қысымы көтерілуінің белгілері байқалады. 29-сурет. Тігінен (Л) және қырынан (Б) жасалған краниограммада бармақ ізі батырылғапдай белгілер байқалады Ликворлық жолдардың бітелген-бітелмегендігін анықтау үшін компьютерлік (КТ) немесе ядро-магнитті-резонанстық томография (ЯМРТ) ұсынылады. КТ мен ЯМРТ бас сүйек төбесі мен табанының айқын өзгерісгерімен қатар, ми жарты шарларының қүрылымындағы, қарыншалар жүйесіндегі өзгерістерді, сонымен қатар сему құбылыстары мен басқа да ауытқуларды анықтауга мүмкіндік береді. Емдеу. Компенсациялантан краниостеноз емдеуді қажет етпейді. Ал үдемелі неврологиялық симптоматикамен білінетін декомпенсация- ланған краниостенозға хирургиялық ем шаралары қажет. Олардың нөтижелілігі аурудың даму кезеңіне байланысты. Аса тиімді нәтижеге алғашқы неврологиялық симптомдар пайда бола бастаған кезде қол жетеді. Мидың келемі үлғайған сайын бас сүйек қуысын кеңейту мақсатында айнала көлденсң не сызықты (линиялы) краниостомия немесе бас сүйекті бөлшектеу жүргізіледі. 216
8.2. Микроцефалия Микроцефалия — бас сүйек пен мидың жете дамымауы себепті бас көлемінің кішіреюі. Микроцефалияның тұқым қуалайтын, эмбриопа- тиялық және синлромологиялық түрлерін ажыратуға болады. Олар жаңа туған өр 1000 нәрестенің 1,6-ын құрайды. Түқым қуалайтын микроцефалия аутосомды-рецессивтік және жыныстық байланысу типтері арқылы таралады. Фенотиптік сау ата- аналарда бас сүйек колемінің кішіреюі мен интеллекгің төмендегендігі байқалады. Туыстар арасында олигофрения, үстамалар жиі кездеседІ. Тұқым куалаудың рецессивп типі қаңцас туыстар үйленген жағдайларда жиі білінеді. Эмбриопатиялық микроцефалияның пайда болуына инфекциялар (түмау, токсоплазмоз, қызамық), уыттанулар (алкоголизм, кәсіби жүмысына байланысты улы заттармен улану, т.б.), витаминдік тепе- тендіктің бұзылуы, іштегі және жаңа туған нәресте гипоксиясы, екі- қабат кездегі экзогендік факторлар, т.б. әсер етеді. Синдромологиялық микроцефалия барлық хромосомдық абберациялар мен кейбір зат алмасу бүзылуынан пайда болатын ауруларда болады. Патогенезі. Микроцефалияның патогенезінде шггегі және жаңа туған нәрестелер гипоксиясына ерекше мән беріледі, ал оның кешеуілдеген көріністерінде минералдык зат алмасу (калъций, фосфор) бүзылымдары маңызды роль атқарады. Микроцефалиямен ауыратындардың бас сүйек жіктері ерте бітіп кетеді (4—6 айдың ішінде), жіктері тығыздалған, кейде үймелер тәрізді болады, маңдайы тайпақ, мұрны алға шығып тұрады, бет сүйектері айқын (“қүс кейпі”) көрініс береді (30-сурет). 30-сурет. Микроцефалия зардабынан бас сүйектің ми және бет бөліктерінің тепе-теңцІкте болмауы мен маңдайы қиылып тасталғандай көрінуі 217
Туған кездегі мидың салмағы 750—300 г (қалыпты жағдайдағы 400 г орнына). Ми белімдерінде сәйкестік болмайды, олардың көлемі кіші- рейген. Ми қатпарлары жетіспегсн, олардың кейбіреулері білінбейді. Мидың ақ пен сүр затгарының арақатынасы бүлінген. Микроцефалияның клиникасында кейде нақүрыстыққа дейін жете- тін психикалық дамудың артга қалуы басым білінеді. Көз қозғайтын нервтер қызметінің бүзылымдары, бұлшық еттонусының өзгерістері, сіреспе парездер, атаксия, эпилепсиялық ұстамалар, т.б. болуы ықтимал. Емдеу үшін метаболиялық белсенділігі басым (ноотроптар), седативтік, құрыспа ұстамаларға қарсы және дегидратациялайтын дәрі- дәрмектер қолданылады. Узақуақыт глутамин қышқылы, церебро- лизин, аминалон қодданылады. Уқалау, емдік гимнастика жөне еңбекке бейімділікті артгыру шаралары маңызды роль атқарады. 8.3. Гидроцефалия Гидроцефалия — ми жұлын сұйығы мөлшері көбейгендіктей, мидың қарыншалар жүйесі мен тор қабық асты кеңістігінің кеңеюі. Ол ликвор өнімінің көбеюі мен оның қайта сіңуінің бүзылуына байланысты. Қалыпты жағдайда қайта сіңетін сұйықтың мөлшері оның өніміне тең болады, ал гидроцефалия жағдайында бұл тепе-теңдік бұзылады. Ликвордың өнімі мен қайта сіну тепе-теңдігі бұзылуының себептері: I) хориоидтық өрім ісіктері мен А витаминінің артықтығынан ликвор өнімінің көбеюі; 2) қарыншалар ішіңдегі жөне паравентрикулярлық (олардың маңайындағы) ісіктерге, гематомаларға, т.б. байланысты ликвор жолда- рының (сильвиев су қүбырының бітелуі, Киари мальформациясы, т.б.) тарылуынан ликвор ағымына бөгет пайда болуы; 3) мидың жүқа қабығындағы фиброздық өзгерістер (арахноидит) мен арахноидаддық шүңқырларды бітейтін (жабысқақ арахноидит) ' қабыну және геморрагиялық үрдістер; 4) бас пен мойын веналарының патологиялық үрдіске ілігуіне байланысты бас сүйек қоймаларының қысымын арттыратын артерия- веналық мальформациялар. Жіктемесі. Гидроцефалия пайда болу уақытына сәйкес туа және жүре біткен болып бөлінеді. Орналасуына қарай ішкі (ми қарын- шалары), сыртқы (тор қабық асты кеңістіктері) және жалпы болып ажыратылады. Пайда болу механизмдеріне сөйкес гиперсекреторлық, окклюзиялық жөне аралас түрлерге бөлінеді. Туа біткен гидроцефа- лиялар ашық (бір-бірімен қатынасты) және жабық (бітеп тастайтын) 218
түрлерге бөлінеді. Бір-бірімен қатынасы бар гидроцефалияларға байланысты әдетге тор қабық асты кеңістіктеріне қарыншалар жүйесі- нен ағатын сүйыққа кедергі болмайды. Дегенмен, ликвордың гипер- секрециясы мен қайта сіңуі бұзылуына байланысты ми қарыншалары біртіндеп үлғая бастайды да, оған көп мөлшерде сүйық жиналады. Жабық гидроцефалиялар ликвор жолдары өтуінің бүліну деңгейіне (Монро тесігінің, сильвиев құбырының, Можаңци және Люшке тесік- терінің бітелуі) байланысты бөлінеді. Мұндайда ми қарыншалары ликвор жүйесі бітелген тұстың алдына қарай кеңиді. Туа біткен гидроцефалия. Туа біткен гидроцефалияның пайда болуына жатыр ішіндегі инфекция (токсоплазмоз, цитомегалия, сифилис, қызамық), өсіресе тор қабық асты кеңістігіне қан құйылумен өтетін бас сүйек-ми жарақатгары, сонымен қатар мидың даму кемістігі әсер етеді. Көпшілік жағдайларда жүктіліктің кезінде патологиялық жөне қабыну үрдістері мен инфекциялық аурулардың болғандығы белгілі болады. Гидроцефалия ағымына қарай екі кезеңге бөлінеді: 1) шұғыл түрі; 2) созылмалы (тұрақты) түрі. Бірінші кезең әдетте 1~2 айға созылады. Бүл кезеңде менингеалдық симптомдар, гидроцефалияның пайда болуына әсер ететін себептерге байланысты қан мен ликворда өзгерістер болуы мүмкін. Созылмалы кезең мерзімі этиологиялық фактор әсерінен кешеуіддеп пайда болады. Мүндайда менингеалдық симптомдар болмайды, бірақ бас сүйек көлемі біртіндеп үлкейе бастайды. Туа біткен гидроцефалия бала туысымен немесе алғашқы айларында анықталады. Баланың сыртқы бейнесі ерекше (31-сурет), дене бөлік- терінің үйлесІмсіздігі байқалады: түрқы кішкене болғанмен, басы үлкен Зһсурет. Аса айқын білінетін гидроцефалиясы бар 8 айлық бала. Децеребрациялы ригидтік, аяғында айқаспа рефлексті экстензорлық (жазылған) контрактура 219
(бас сүйек шеңбері 80-100 см), бас сүйекжікгері кеңіген, салбыраңқы, мандайы үлкен, беті кішкене, үшбүрыш торізді, мүрны кішкене, түбі жалпақ, кең, көзі үңірейген, жабыңқы. Терісі қуқыл, әсіресе қабақ, кеңсірік және мандайында жүқа веноздық тамыр торлары айқын білінеді. Аса тез үдейтін гидроцефалиямен ауырғандардың басы шалқақ, аяқтары тізеден бауырына қарай бүгілген, қолдары шынтағьь нан бүгілген. Гидроцефалия үдейе келе бастың үлкеюімен қатар, оның түрі де өзгереді (32-сурет). Шүйде дөңесінің қыры білінбейдІ, самай-шүйде аймақтары айқындала бастайды. Бас сүйектері біртіндеп жұқарады, саусақпен тықылдатқанда өзгеше дыбыс (“Қыш құмырасының жарылуы” симптомы) білінеді. Олар көбіяесе көз қозғалуы бұзы- лыстарымен (“батып бара жатқан күн” симптомы, қитарлық, ани- зокория, нистагм, т.б.) қабаттасады. Аса ауыр жағдайларда жанары семіп, керу нервісі үрпінің соқыр болып қалуға дейін жететін іркілуі болуы мүмкін. 32-сурет. Бас сүйсктің гидроцефалдық түрі: а,б - суланудыц гидроцефалдық түрі: алдьщғы тігіс (сңбек) кецсйген (а); тері астындағы кан тамырлары торы айкын білінедІ (б); в - гидроцефалиянын бейімделген түрі Өмірінің алғашқы айларында сіреспелі тетрапарез немесе аяғында парапарез, мишық бұзылыстары байқалады, қүрыспа үстамалар болуы да мүмкін. Сонымен қатар балада психикалық бұзылыстар да байқалады. Масаттану, психомоторлық қозу үстамалары, озбырлық жиі бо • лып түрады. Ой қабілеті дамуының кешеуілдеуі мүмкін, олигофрения белгілері білінеді, Балалардың көпшілігінде вегетативті-эңдокриндік бүзылыстар (семіру немесе арып-азу, шөддегшпік, мешкейлік, дене мүше- лері үштарының көгіддірленуі, терлегіштік, т.б.) айқын анықталады. 220
Гидроцефалиямен зардап шеккендердің көпшілігі өмір сүре алмайды, өлі туады немрсе туысымен көп кешікпей қайтыс болады. Кейде туа біткен гидроцефалия үдеуі мүмкін немесе аурудың кез келген кезеңінде бір қалыпта тұрып қалуы ықтимал. Жүре біткен гидроцефалияның туа біткеннен айырмасы ~ постка- талдық кезенде дамып, бас сүйек-ми жарақаттары, нейроинфекция, тағы басқа да факторлардың әсерінен пайда болады. Бірақ гидро- цефалияның нақты этиологиялық факторларға төуелділігін анықтауға кейде мүмкіндік болмайды. Жүре пайда болған гидроцефалияның кешеуілдеп білінуіне байланысты бас сүйек көлемі соншалықты үлғаймайды. Мұндайда қимыл мен психика бүзылыстары аса айқын білінбейді. Гидроцефалияның 20 %-ы артқы бас сүйек шүңқырына орналасқан Ісіктердің (астроцитомалар, медулобластомалар, эпендимомалар, ми бағаны ісіктері) әсерінен болуы мүмкін. Сонымеп қатар гидроцефалия- ға түйін тәріздес без бен гипоталамус аймағындағы ісіктер, краниофа- рингиомалар, көру нервісінің глиомасы да себепші болуы ықтимал. Гидроцефалияның этиологиялық факторларына арахноидальдық және нейроэктодермалдық кисталар, Гален көк тамырының (венасы- ның) аневризмасы, бас сүйек қуысына қан қүйылулар жоне менингит- тер жатады. Олар кейіннен ликворды қайта соратын арахноидальдық түтіктің семуіне әкеліп соғады. Гидроцефалияның гипотензивтік және норматензивтік түрлері ажыратылады. Гидроцефалияның гипотензивтік түрі (вентрикуло- мегалия) бірнеше күн ішінде шүғыл (тор қабық асты кеңістігіне қан құйылғанда), созылыңқысы бірнеше апта бойы, созылмалысы бірнеше ай, жылдар бойы қалыптасады. Созылмалы отетін гидроцефалия клиникасының туа біткен гидроце- фалия клиникасынан елеулі айырмашылығы жоқ. Бірақ туа біткен ^идроцефалиядан айырмашылығы — мұнда бас сүйек үлғаюы мен деформациясы, сонымен қатар аса ауыр психикалық бұзылыстар болмайды. Жалпы әлсіздік, ынтасыздық, масатгану, өзін-өзі бағалай алмау жиі байқалады. Бас сүйек қуысы гипотензиясы күшейе келе, үйқы бұзылуы (түнде ұйқысыздық және күндіз ұйқышылдық), абыр- жушылық пайда болуы ықтимал. Жүре пайда болатын гидроцефалияның шұғыл түрінде гипертен- зивтік синдром кенетген пайда болады. Оның клиникалық көріністері толық басылуы мүмкін. Бірақ, кейде ауру созылмалы, үдемелі ағымда өтуі немесе бір қалыпта қалып қоюы да ықтимал. Әр түрлі фактор- 221
лардың өсерінен гидроцефалия оқтыи-оқтьш зсқынады. Шүғыл гидро- цефалия. бас сүйекжарақаттарыңав: кейін ете жиі пайда болз.ды. Көру қабілетінің төмендсуІ, қосарланып коріну, жоғары қирау пирезі жиі байқалады. Коз түбінде көру нервіел уршсішң іркілісі. бпшшді. Төселмсген жүріс, тәлтіректсушілік, откізгіштік және мишпқтык симптомдар анықталады. Гидроцефалия.ның диагностикасывда. аса қүнды дсректер мидыи компьютерлік томографиясы мен магнитті-резованстьш: томогра- фиясы арқылы алынады, Белгігі жағдайларда (коз тубінде. ірш.Фс. болмағанда) веитрикулограсһия. нсмесе нновмоэнңсфалоьрафиь жүргізілуі мүмкін. Нормотензивтік гидро цефал ия ға л и к в ор қьг с ы мыі ’ ш /, кал ?=; пл а г өзгермеуі, ми қартщшаларының ке.неюі төн. Ол лейроишрекпіоттнш^, менингитпен ауырғанддрда, бас сүйск-ми жарика гыман тор кдбмқ жтол ксңістілне қан қүйылгапда, қанталаған ансвризмамын,толрылуы қонс қан қысымы аса ж.огары көтерілуінс байлаиысты оадіпнеи кдн құйылғанда пайда. Скшады. Осының бәрі .гіикворды торі со]?атын арахиоидальдық түтіктің семіп қалуына окслім соғады. Нормотензивтік гидроцефалияның клиникалык, корінісл пр түрш деңгейде ақыл кемдігі (деменция), қимыл уйлесіміиің бузылуы >тоне зәр тоқтамау арқылы білінеді. Пирамидтьук, кемістФ гісн мшш.>н<. атаксиясы айқын білінбейді. Мидың К7' жнне ЯМРТ ішрьшдя мн қарыншаларының кеңігендігі байкалады. Гидроцефалияньщ диагностикасы ңдз крани.ш ря ф и.яЭхоЭ Г гшевмоэнцефалография, КТ, МРТ жән е л и к вород и на ми к алы і зерттеулер найдалаиылады. Краниограммада. бастыңжүмырлангандыгы , бас сүйек табғшыныі нытыздалып жүқарғавдыгы, кейдс көлденең қойвау айтызывьп жогарылағандығы мен шүйде сүйегінің іиы-ғыңқы.лағьі-ідьіғьу үлкы шүйде саңылауының кеңейтендігі коріиіс береді. Эхоэіщефалографвя арқылы орта лияия маңайындагы (эпчфи?, Ш қарынша, мөлдір қалқа) ми қүрылымдарыиың орналэсуыи, сонымсш қатар бүйірлік қарыишалардың енін анықтауға болады, БүйірлІк жош III қарьгашалардың кеңеюі - гидроі^ефалияның эхоэші;ефшюгра.фия-- лық белгісі. Асақүнды деректер пневмоэнцефалография. (ПЭГ), КТ және МР7 комегімен алынады. Ми ликвор жүйесінің жеткілікті дзрезссдс кон контрастануы, әсіресе бағытталғэн ПЭГ-ны қолданғанда, ми шемси- дігін, С’иың кемістігі мен семуш, пороэнцефалияны, кистоздьт-х<абыс- қақ жөне тыртықтық үрдістерді анықтауға мүмкіндік береді.
КТ мен МРТ гидроцефалияның деңгейін ессппен бағалауға, лмкворлы жүйслсрдің озгеру ерек.шеліктерін анықтауға, ми қарын пыларының жсргілйггі жоне симметриялы кеңеюін айқындауға, ликвор теңістіктерппң ажырауын дрлелдеуге, ісікті, гсмзтоманы, кисталарды, т/>. ашадмі білуге мумкіндік береді, Ликвор жүйесі ор бвлігінің қысымын анықтау үшін люмбалдық жәнс ыщтрикулчрлық пулкция жасалацы. Ашық байланыстағы ги/іуюи.ефапшіда люм.балдық қысым қзрылш.алардағы қысымға тең деуге болады. Тьнындалудан болған гидроцефалияда. қарыншалар жуйссіндегі. ликьор қысымы соңғы цистернадағы қысымнан өзгешс, Емдеу. Ликворлық жолдардың әр турлі деңгейдс бітелуі хирургиялық қщлсрді (жнтрикулостомил, қарынша-жалиақ сіңір асты, қарынша- г.атты қабық асты апастомоздары, сонымев қатар ор түрлі білтелер жуйедн пайдатанъш, ликвор жолдарын біріктіру) қолдануды талап. етеді. Ашық гидроцсфалияны емдеу үшін кобінесе консервативтік ем қолданылады. Ол нелізгі иатологиялық үрдіске (менинғоэнцефалит, уыттанулар, жаряқатану, тор қабық асты кеңістіктеріне қан қүйылу), сонымен қатир оғзи кабдгтасатьт озгерістерге (эпилепсия синдромы, нсщомоторлық дамудыңтежелуі, парездер, т.б.) бағытталады. Шуғыл удсмелі гидроі.юфалиямен. ауыратындарға дененің 1 кг салмт,ша 0,7 глазикс, 3,0 гманнитол (глгокозаның 15"20 % ерітінді- ФнД' } ,0 г глицерин булшық сткс жіберіледі. Аталмыш препарат- '! ардаи нэтиже болмзй, гипсртензиялық асқыну үдей түссе, емшектегі балаитщ улкен сңбеН арқылы мемесе о.пан ересек.терінің кеңіген ксрлшарлық (тіжді) ті.гісі арқылы бүй.ірлікқарыншалардытесу ксрек. Гидроңсфалияның кон айлық ж.өнс коп жылдық созылмалы отуі ксзінде дитшарб, фонурит, диамокс қолданылады, I к г д ен с сал м'ан,жа 50" 70-~Ф0 м г нан диакарб 2 - 3 рст тағайын- далады Оньщ ең жоғары тәуліктік молшері 750 мг-нан аспауы керек. ) 1. и а:; а р 6 псн бір ге кал и йлі препаратгар тағайындалады. * Дшікзрбтьш орнына верошпиронды па.йдалан.уға болады. Екеуі де уйлмслі үлгідс (3 күн кдбылдап, 4-ші күні үзіліс) 1~3 ай бойы қолдапылады, соңынан олар аптасына 2'3 реткедейін қысқартылады. Жүргізілген тиісті смдік шараларға қзрамастан, 4 айдан ксйін с.мшектегі баланың бас колемі. жылдам үлгая бастаса, оның үстіне психомоторлық даму ксшеуілдесе, аяқтарында парапарез, тагы басқа да нсврологиялық бслгілер пайда болса, операция жасау қажеггігі туралы моселсні шешукерек. Хирургиялық емдеу мүмкіндігін дүрыс анықтау, тиісті операцияға дейінгі дайындық жөне операциядан кейін нәтижелі емдеу ликвор 223
жолдарының бірігуіне байланысты асқынулардың пайда болу мүмкін- дігін едәуір азайтады. 8.4. Краниовертебралдық ауытқулар Краниовертебралдық ауытқулар мишықтың ми бағанының және жұлынның жоғары бөліктерінің қызметі бұзылуына, сонымен қатар ликвородинамикалық бұзылыстар пайда болуына ықпал жасайды. Платибазия (базиллярлық импрессия) — шүйде сүйегінің табаны мен ылдиының артқы бас сүйек қуысына кіріп кетуіне байланысты даму ауытқуы. Мұндайда шүйде-омыртқа қосылысы және үлкен шүйде тесігі басқа қарай жылжиды. Бұл субтенториалдық кеңістіктің көлемін азайтады. П мойын омыртқасының тіс төрізді өсіндісі әдетге жоғары орныққан және ол үлкен шүйде тесігіне сүғылуы мүмкін. Аталмыш езгерістердің клиникалық көрінісі мишықтың, ми бағаны астыңғы бөлігінің және жүлын жоғарғы сегменттерінің зақымдану симптомдарымен сипатталады. Бас сүйек қуысы қысымының көте- рілуімен (бас ауыруы, көру нерві үрпісінің іркілуі, т.б.) білінетін окклюзиялық гидроцефалия пайда болуы мүмкін. Аурудың алғашқы белгілері 12-15 жаста пайда болады да, бастың еріксіз кейпі мен мишық-ми бағаны құрылымдарының зақымдану симптомдары жиі қабаттасатын ұстамалы бас ауыруымен білінеді. Вегетативті-қан тамырлық бұзылыстар мен көз түбіндегі іркіліс құбылыстары, сонымен қатар ми-жүлын сұйығындағы бслок-клетка диссоциациясы (ыдырауы) жиі байқалады. Сонымен, аурудың клиникасы артқы бас сүйек шүңқыры ісігінің клиникасына үқсайды. Ол тек рентгенологиялық зерттеу нәтижесінде ғана анықталады. Базиллярлық импрессия мен бірінші мойын омыртқасының асси- миляциясы қабатгасқан жағдайда жоғарыда аталған симптомдарға жұлынның жоғарғы бөлігінің қысылу сиңдромы қосылады. * . Рентгенограммада эпистрофея тісі Чемберлен сызығынан 6—30 мм, Мак-Грегор сызығынан 8—32 мм, бимостоидалдық сызықтан 10—15 мм жоғары білінетін базиллярлық импрессия анықталады. Оның негізгі бұрышы— 120—140°. Евдеу. Базиллярлық импрессия тек операция арқылы емделеді. Операция кезінде шүйде сүйегі қабыршағының қалыңдағандығы, бірінші мойын омыртқа доғасы мен үлкен шүйде тесігінің артқы жиегіне кіргендігі анықталады. Атлант-окципиталдық жарғақтың анағұрлым тарылғандығы байқалады. Қатты ми қабығын ашқанда 224
арахноадалдық жабысулардың өте коптігі мен қан тамырлары орнала- суының ауытқығандыіы белгілі болады. Лряолвд-Киари-Соловцев синдромы немесе ми-жұлъпх кемтарлығы ~ сопақша ми мен мишық бадамиіасының тарылған үлкен шүйде тесігіне туа томен түсуі. жоне бір бөлігі жүлын өзегінің жогарғы жағына огикшасқан IV қарынша куысының ұзаруы. Клиникалық корінісі окклюзиялық гидроцефалия мен мииіық, ми бағаны жоне жүлын зақымдануы симптомдарымеі-і білінеді. Бас шеңбсрінің үдемелі үлғаюы байқалады. Тіл, кеуде-бұғана-емізік жөне трапеция төрізді бүлшық еттердің семуі анықталуы мүмкін. Аталмыш синдромның диагнозы қраниография, КТ және МРТ арқылы альшған деректсрге иегізделеді. Емдеу. Ми-жұлын сұйығы аіъімын қалпына келтіру үшін бірікгіре қосу операииясы мен шүйде сүйегінің бір бөлігін тісгеіт алып тастап, шаншы- лудан босататын (декомпрессиялайтын) ламииэкгомия қолданылады. Клипиель-Фейль синдромы - омыртқалар саны азаюыяыңтуа біткен ауьггқуы. Мойьш омыртқалары бірігуінің (түтасуының) үш түрі болады: I) бүкіл мойын жоне жоғарғы кеуде омыртқаларьшың сүйектеліп бірігуі; 2) шүйде сүйегшің бірінші мойьш омыртқасымен және басқа ауытқулармен бір немесе екі қосылыста бірігуі; 3) мойын омыртқалары түтасуының томенгі ксуде және бел омыртқаларының бірігуімен қабаттасуы. Науқастарда көбінесе денесі мен ақыл-ой дамуы кешеуілдейтіндііі байкалады. Мойын-шүйде аймағында шаш қысқа өседі, мойны қысқарады, жалпы дене құрылысы үйлесімінің бұзылуы (дисплазия) мен бас қозғадысъшың шекгелуі, т.б. (33-сурет) байкалады. Өткізгіштік 33-сурет. 3 жасар бала. Клиппелъ-Фсйль сиидромы (мойньшыц к.ысқаруы, жалпы дисплазия, омыртқалар ажырасуы)
бұзылыстар, булбарлық синдром элементгері, мишықтық симптомдар, гидроцефалия болуы ықтимал. Неврологиялық симптоматика үдей түсетін болса және диагноз клиника мен ренттенография арқылы алынған деректермен далелденгең жағдайда, хирургиялық көмек қажет болады. 8.5. Жұлынның жетілмеуі Дизэмбриогенез әсерінен ерте жатырдағы кезінде жұлын дамуының кемістігі, тіпті оның болмауы да (амиелия) мүмкін. Орталық өзекгің даму ауытқуы мен қуыстар (гидромиелия), жіктер (дизрафия) пайда болуы, сұр және ақ зат құрылымдарының ығысуы (гетеротопиялар), жұлынның жекелеген ядролары мен клетка топтарының, өсіресе алдыңғы мүйіздерінде, жетіспеушілігі жиі кездеседі. Кейде жұлынның қосарлануы түріндегі кемістік (дипломиелия) болуы мүмкін. Жүлын дамуының жартылай жетіспеушілігіне байланысты үзақ уақыт бойы клиникалық көріністер байқалмайды. Бірақ кейде сіңір рефлекстерінің көмескіленуі немесе жойылуы, сезімділік жөне жамбас қуысы ағзалары қызметінің бұзылыстары білініп қалуы мүмкін. Жұлын даму кемістігі ішінде жиі кездесетіні ~ миелодисплазия. Мұндайда кобінесе тұрақты пемесе көбірек таралған гипестезия түрінде сезімділік бұзылыстары білінуі мүмкін. Кейде аяқ-қол мұздау мен когілдірлену түрінде вегетативгі-қан тамырлық бұзылыстар байқалады. Сыртынан қарағанда аса айқын білінбейтін сколиоз көрінеді. Кейін ешқандай озгерістер болмай, миелодисплазия жасырын күйінде қалып қоюы ықтимал. Миелодисплазия үдемелі түрде өтетін болса, өздігінен немесе жара- қатгар, инфекциялар, т.б. қосымша факгорлар әсерінен орта деңгейде білінетін аяқ әлсіздігі мен зәр ұстай алмау тәрізді жүлынның зақым- дану симптомдары анықталады. Жұлын даму кемістігін анықтау ЯМРТ арқылы және спондилограм- мада омыртқа дамуының кемістігі анықталғанда ғана мүмкін болады? 8.6. Жүлын жырықтары Омыртқа доғаларының бірікпеуімен (зріпа ЬійсІа) білінетін эмбрио- генез үрдісінде “ортаңғы жік” қалыптасуының бұзылуы (дизрафия) ~ омыртқа доғаларындағы ақаулар арқылы омыртқа езегінен оның ішіндегі құрылымдар бүлтиьш сыртқа шығады, яғни жырық қапшығы пайда болады.
Жырық қапшығында тек жүлын қабығы мен ми-жұлын сүйығы болса — қабықты (менингоцеле), ал егер онда нерв түбіршектері де болса — қабықты-түбіріпекті (менингорадикулоцеле), олармен бірге жұлын болған жағдайда қабықты-жұлынды (миеломенингоцеле) жырық деп аталады. Олар әдетге жаңа туған нәрестелерде анықталады да, бел-сегізкоз бөлігінде орналасады (34-сурет). 34-сурет. Омыртқа желісінің бел-сегізкөз бөлігінде жүлын шемені (миеломенингопеле) бар бала Ликвормен толтырылған қапшық менингоцелемен зардаптанған- дарда денесінің сыртына шығып тұрады. Оның астыңғы жағы жіңіш- керуі мүмкін (аяқшасы бар). Жырық дорбасының қуысы кішкене саңылау арқылы тор қабық асты кеңістігімен қатынасады. Мұндайда неврологиялық симптомдар бола бермейді. Менингорадикулоцеле мен миеломенингоцеле әдетге жұлын түбір- шектері мен жұлынның даму кемістіктерімен қабаттасады. Мүндайда неврологиялық симптоматика аяқтағы босаң парездер мен салданулар, сезімділік пен трофикалық бұзылыстар, жамбас қуысы ағзалары қызметінің бұзылуы арқылы білінеді. Жырық дорбасының түбі әдетте (йсең. Басқа да даму кемістіктері байқалып қалады. Жұлын жырықтары негізінен операция көмегімен емделеді. Оның қажеттігі жеке-жеке анықталады. 8.7. Сирингомислия Сирингомиелия (8угіп§о8 — қуыс, туеіоп — жұлын) — жұлынның қалыпты жағдайда бітеліп тұратын орталық өзегІ кеңеюінен немесе оған таяу сұр затта қуыстар пайда болуы мен глиялардың ұлғаюынан дамитын созылмалы ауру (жұлындық глиоз немесе глиомотоз). 227
Сирингомиелияның этиологиясында медуллярлық түтіктің екі жағынан қосылатын түсындағы жіктің ақауланып бітелмеуінен (диз- рафия) пайда болатын жүлынның эмбрионалдық даму кемістпі маңыз- ды роль атқарады. Гидродинамикалық теория бойынша, сирингомиелияны қалыптас- тыратын вариантгардың бірі — қарыншалар жүйесінен тор қабық асты кеңістігіне ликвордың таралуына әсер ететін Можанди жоне Люшка тесіктерінің тарылуы немесе туа бітелуіне байланысты ликвор жолда- рының жартылай тығындалуы. Мүндайда әдеттегідей жойылып кетпсген (редукцияланбаған) орталық өзекгің орнына біртіндеп білте (дренаж) пайда болады да, гидромиелия қалыптасады. Сирингомиелия — генетикалық ықпалы басым мультифакторлық ауру. Қоршаған ортаның қолайсыз жағдайлары әсер еткен және бейім- делу мүмкіндігі төмендеген дизрафикалық статус түқым қуалайды. Сирингомиелияға тән орталық нерв жүйесі құрылымдарының жетімсіздігі біраз уақыт білінбейді де, әдетте 20 жастан асқан адам- дарда байқалады. Патоморфологиялық өзгерістер жұлынның төменгі мойын және жоғарғы кеуде боліктерінде басым болады. Жүлын кесіндісінің орталык өзек айналасындағы сұр затқа орналасқан, глиоздық жаңа қүрылымдар үйіндісімен қоршалған формасы қисық қуыстар көрінеді. Кейбір жағдайларда бұл қуыстар орталық өзек кеңеюінен пайда болады (гидромиелия). Қуыстар мен глиялар көбеюі әдетге жұлынның бірнеше сегментін қамтиды. Жіктемесі. Негізінен жүлынның ұзындығы мен енінің әр түрлі белшектерінің басым зақымдануына орай сирингомиелияның бірнеше жіктемелері ұсынылған. Н.А. Борисова өзінің авторлық ұжымымен бірлесе отырып (1989), аурудың клиникалық түрлері, оның көріністерінің айқындық деңгейі, таралымы, патологиялық үрдістің өту типі мен даму кезеңдері еске- рілген жіктеме жасады. ' Клиникалық түрлері: артқы мүйіздік, алдыңғы мүйіздік, аралас, булбарлық және краниовертебралдық ауытқулармен қабатгасқан. Патологиялық үрдісінің таралуы: жұлындық (мойын, кеуде, бел- сегізкөз және жұлынды тұтас қамтитын), ми бағандық, ми бағаны- жүлындық. Айқындық децгейі: жеңіл, орташа және ауыр. Өту типі: үдемейтін, баяу үдейтін, тез үдейтін. Үрдістіц даму кезецдері: дебют (басталуы), үлғаюы жөне тұрақтануы.
Клииикасы. Ауру көбінесе “кеудеіпе” немесе “жартылай кеудеше” түріндегі тактильдік және проприорецептивтік сезімділіктің өзгермей, ауырсыну мен температуралық сезімділіктің білінбеуімен басталады. Бұл құбылыс жұлынның артқы мүйіздерімен қосылған жерінің зақымдануынан пайда болады. Олар бір немесе екі жақты болуы мүмкін, көбінесе төменгі мойын, жоғарғы және ортаңғы кеуде дерматомаларында анықталады. Кейде аурудың алғашқы белгісі осы аймақтардағы ауырсыну арқылы білінеді. Олар артқы мүйіз бен вегетативтік нерв жүйесі нейрондарының (жұлынның бүйірлік мүйіздеріндегі симпатикалық клеткалар) тітіркенуінен пайда болып, төзімді, тереңнен сезіліп, сыздата күйдіргендей болып білінеді. Жүлынның бүйірлік мүйіздері функциясының жойылуы вегета- гивті-трофикалық бүзылыстарға (қол үшының көгілдірленуі, дымқыл- дануы және ісінуі, ұзақ уақыт жазылмайтын ойық жара) себепші болады. Омыртқа бағанының кеуде бөлімінде құныстанып қисаюы (кифосколиозы) мен сүйектердегі дистрофиялық өзгерістер жиі байқалады. Ауырсыну мен температуралық сезімділіктің білінбеуіне байланысты кез келген механикалық немесе температуралық тітіркену күйіктер, үзақ жазылмайтын жаралар, ал кейде саусақтардың өздігінен □талып қалуына әкеліп соғуы мүмкін.. Жұлынның мойын тұсындағы симпатикалық орталықтың зақымда- нуынан Бернар-Горнер синдромы пайда болады. Патологиялық үрдіс жұлынның алдыңғы мүйіздерін де қамтыса, қол бұлшық еттерінің, әсіресе қол ұшындағы ұсақ бүлшық еттердің (35-сурет) атрофиялық парезі (“тырнақты” немесе “маймылдың қол үшы”) байқалады. 35-сурет. Сирингомиелиямен зардап шеккен сырқатта қол ұшы бүлшық еттерінің семуі
Патологиялық үрдіске жұлынның бүйір бағаны іліккенде, аяқта пирамидалық жетіспеушілік белгілері мен зақымданған тұстан төмен қарай сезімділік бұзылуының өткізгіштік типі пайда болады. Сирингомиелияның булбарлық түрі (сирингобульбия) әдетте жұлын зақымдануымен қосарланады да, булбарлық сиңдром белгілері пайда болуымен асқынады. Үшкіл нервтің төмен бағытталатын түбіршігі ядросы зақымдануына байланысты сезімділіктің ыдырай (диссоциация- ланған) бүзылуы әуелі сыртқы, ал кейін беттегі жекелеген Зельдер аймақтарына тарайды. Тіл, көмей, жүтқыншақ және жұмсақ таңдай босаң салдануы ықтимал. Ол XII, IX жөне X жүпты бас сүйек-ми нервтері ядроларының патологиялық үрдіске ілігуіне байланысты. Сирингомиелиямен ауырғандарда ми-жүлын сұйығы өзгермейді, бірақ асқынған жағдайларда белок-клетка ыдыраушылығы анықта- лады. Спондилограммаларда мойын омыртқалары доғаларының бітелмегендігі мен краниовертебралдық ауытқулар көрінеді. Жұлындағы қуыстар мен краниовертебралдық ауытқуларды анықтауда МРТ деректері аса маңызды. Еңбекке жарамдылығы мен емдік шаралар мәселесін шешуде клиникалық көріністердің айқындық деңгейі мен бейімделу белсен- ділігі, сонымен қатар сирингомиелияның өтуі мен даму кезеңдерінің сипаты маңызды роль атқарады. Аурудың жеңіл білінетін деңгейіңде организмге жоғары талап қойылғанда бейімділік белсенділігі аз өзгеруімен қатар, сезімділік пен вегетативті-трофикалық бұзылыстар байқалады. Орташа деңгейге әдеттегі тіршілік жағдайларына қажетгі бейімділік белсенділігі бүзылуы, орта дөрежеде білінетін қимыл мен сезімділік жөне айқын вегетативті-трофикалық бұзылыстар тән. Ауыр деңгей еңбекке жарамсыздық пен аяқ-қолдың әлсіздігінің күшеюіне, сезімділік пен вегетативті-трофикалық бүзылыстар пайда болуына байланысты өзін өзі күту мүмкіндігі шектелуімен білінеді. Сирингомиелияның үдемей өтуіне неврологиялық көріністер меқ бейімделу белсенділігі бұзылуының ұзақ уақыт бірқалыпта сақталуы тән. Аурудың баяу үдеуіне байланысты айқын гомеостаздық ауытқу- лармен қабатгас зақымдану симптомдары да молаяды. Патологиялық үрдістің тез үдеуі оның коп таралуы мен гомеостаздық ауытқудың күшейе түсуімен қабаттасады. Сирингомиелияның клиникалық көріністерінің басталуы мен үдеу кезеңі патологиялық үрдістің қарқынды өтуіне ықпал жасайтын гомеостаздық өзгерістерімен қосарланады. Үрдістің тұрақтануы әдетте емдеу шараларын өткізгеннен кейін, ал кейде өздігінен басталады. 230
Емдеу шаралары патологиялық үрдісті түрақтандыруға бағытталады. ҚазіргІ заманда негізгі патологиялық үрдіске өсер ету үшін рентген және радионуклидтік терапия, ал кисталар анықталса — ламинэктомия (П.П. Пусеппше кистаны босату) және Арнольд-Киари мальформа- циясы қабатгаса — бас сүйектің артқы шұңқырын жаншылудан босату (декомпрессия) мен С,—С2 ламинэктомиясы, мидың қатгы қабығы мен кистаны жару қолданылады. Киста жүлынның кеуде бөлігінде орналасса, тікелей қосу (шунтгайтын) операциясы жасалады — шунтгың бір үшы киста қуысына қондырылады да, екіншісі плевралдық куысқа енгізіледі. Сонымен қатар патологиялық үрдістің үдеуін тоқтату мен қайталану механизмінің негізін жою мақсатында қалыптастыру (коррекциялық) емдік шараларын қолдану керек. Сәулемен емдеудің табыстылығы аурудың даму кезеңі мен сөулемен емдеу әдісін дұрыс таңдауға байланысты. Сөулелендіру жұлынның 6—7 сегментін, сирингобульбияны емдегенде — жүйке аймағын қам- тиды. Әр сөулелену өрісіне 600—800 рентген тағайындалады. Барлығы 5—6 дүркіндік ем қолданылады. Екінші дүркінді 3-6 айдан, үшінші дүркіңді 6—8 айдан, ал келесі дүркіндерді 1—1,5 жылдан кейін жүргізген жен. Емдеу нәтижесі ауырсынулардың, парестезиялардың, сезімділік, қимыл, вегетативті-трофикалық бұзылымдар қарқының азаюымен білінеді. Мұндайда неврологиялық көріністер толық жойылмайды. Көбінесе бас ауыруы, лоқсу, анорексия, жүректұсының ауыруы және лейкопения түрінде білінетін рентгенотерапияның жағымсыз өсерлері болуы мүмкін. Сондықтан сәулемен емдеген кезде амин қышқылы препараттарын, белок гидрализатгарын, В6 витаминін, унитиол, купренил, ангиопротекторлар және басқа вазоактивті препаратгар тағайындау керек. Гомеостазды реттеу үшін дәрі-дәрмектердің орнына рефлексоте- рапияны (10 сеанс электропунктура немесе акупунктура, немесе аурикулотерапия) пайдалануға болады. Родон ванналарын пайдалану да тиімді. Радиотерапияның бір реттік үйлесімді дозасы — 182 нКи/л, үзақтығы 36—37°жылылықта 15 минут (бірдүркінге 12 сеанс). Тітіркендіру терапиясын дәрі-дәрмектермен (прозерин, дибазол, В^ витамині, стрихнин, дуплекс, т.б.) қабаттастыра жүргізгенде аса тиімді нөтиже байқалады. Бүгінгі күнде сирингомиелияны емдеуде йод-131, фосфор -32 және алтын-192 пайдаланылатын радионуклидтік терапия арқылы айгар- лықтай нөтижеге қол жеткізуге болады. Йод-131 жиі қолданылады. Ол таңертеңгі тағам қабылдағаннан 2 сағатган кейін 50—100 мкКи (1,85 мБК) мөлшерінде 3 күнде 1 рет тағайындалады. Ересектер үшін 231
дүркіндік дозасы 500—700 мкКи (18,5—20 мБК), балаларға беретін доза ересектерден екі есе кем. 10 айдан асырмай йод-131-мен емдеуді қайталау керек. Барлығы 4—5 дүркіндік ем үсынылады. Аса тиімді нәтиже аурудың алғашқы кезендерінде байқалады. Радионуклидтік терапияның тиімділігі дәрі-дәрмектермен немесе рефлексотерапиямен бірге жүргізгенде арта түседі. Сирингомиелияны емдеуді барынша ерте бастап, емдік шараларды қайталап отыру керек.
ТОТЫЗЫНШЫ ТЛРАУ ОРТАЛЫҚ НЕРВ ЖҮЙЕСІНІҢ ПРЕ- ЖӘНЕ ПЕРИНАТАЛДЫҚ ЗАҚЫМДАНУЛАРЫ 9.1. Этиологиясы мен клиникалық жіктемесі Пре- және перинаталдық кезеңде нерв жүйесінің зақымдануы балаларда болатын неврологиялық аурулардың 60—80 %-ын қүрайды, оның 1/3-і — мидың пренаталдық зақымдануы. Даму үрдісінде ұрықтың организмі мен ананың организмі тығыз байланысты. Екіқабат өйелдің аурулары, сонымен қатар организмге жағымсыз әсер ететін қоршаған ортадағы әр түрлі факторлар қалыпты жағдайдағы эмбриогенезді өзгертуі мүмкін. Олар өздігінен іш тастауға, эмбрионның немесе ұрықтың жатыр ішінде олуіне, уақытынан бұрын босанып қалуға және даму кемістігі бар балалар тууға себепші болады. Үрықтану алдында ата-ана жыныс клеткаларына, жүктіліктің, эмбрио- және фетогенездің өтуіне аса көп зиянды факторлар әсер етеді. Олар осы күнгі қолданылып жүрген жіктеме бойынша бірнеше топқа бөлінеді. I. Физикалық факторлар: 1) механикалық (жарақатгар, жатыр іші қысымының өзгеруі, ^сопұрықтык, жатыр миомасы, жатыр жиырылуы, қағанақ суының коптігі немесе аздығы, жатырдан тыс имплантация, жатырға көршілес ағзалардың қысымы); 2) термиялық (ыстықтан болатын шок, гипотермия); 3) сөулелік (ультракүлгін, рентгендік, радиоактивтік, космостық); II. Химиялық факторлар: 1) гипоксия; 2) йодтың жетіспеуі; 4) дәрі-дәрмектер, улы затгар, т.б. әсері. 233
Ш. Биологиялық факторлар: 1) витаминдер жетіспеушілігі немесе артықтығы; 2) инфекциялар мен уытганулар; 3) антигендер (Кһ-антидене) әсері, қанның топтық сәйкессіздігі, тамақтың жетімсіздігі немесе артықтығы; 4) жас мөлшеріне және бала жолдасының ауытқулары, бала туу мен түсікгер санына, гормондар профиліне, жалпы жағдайына, бүрынғы ауруларына байланысты өзгерістер; 5) стрестік әсерлер. Дамудың пренаталдық кезеңіндегі факторлар ұрықтық клеткалар- дың генетикалық аппаратына және эмбрион мен үрық дамуының әр кезеңіне әсер етеді. Үрық әсіресе алғашқы даму кезеңдерінде (жатыр ' ішіндегі 1—2 айда), яғни органогенездің және тканьдер мен ағзалардың қалыптасу кезеңінде ете нәзік болады. Аталмыш факторлардың әсер ету мерзіміне қарай зақымданулар 4 топқа бөлінеді: 1) гематопатиялар — үрықтану алдыңца ата-аналар жыныс клеткала- рының зақымдануы; 2) бластопатиялар — бластогенез кезеңіңде, яғни ұрықтанған аналық клеткалардың дифференциациялану (жетілу) кезеңінде (үрықтанғаннан кейінгі алғашқы 3 апта) зақымдану; 3) эмбриопатия — органогенез кезеңінде зақымдану, жүктіліктің 3-аптасының аяғынан 4-айдың соңына дейін); 4) фетопатиялар — ұрықтың даму кезеңінде (жүктіліктің 5-ші айы- нан бастап) болашақ баланың ағзалары мен организм жүйелерінің жетілу фазасында зақымдану. Эмбрион мен үрықтың жатыр ішінде дамуын бұзатын негізгі себеп- терге перинаталдық инфекциялар, зат алмасу бұзылыстары, фармако- логиялық жөне радиоактивтік әсерлер жатады. Норесте мен емшектегі балалардың орталық нерв жүйесіндегі морфофункционалдық өзгерістердің өр мөнділігі этиологиялық мң зақымдануы диагностикасына әсер ету кезеңін еске ала отырып, ' і нақтылы (дифференцияланған) тәсіл қолдануды талап етеді. Клиникалық жіктемесі. Мәскеу педиатриялық жоне бала хирургиясы ғылыми-зерттеу институтыньщ үжымы (Ю. А. Якунин, Э. И. Ямполь- ская, С. Л. Кипнис, А. С. Буркова, 1981) нәресте мен емшектегі бала- лардың нерв жүйесі зақымдануын екі кезеңге бөледі: 1) пренатаддық-эмбрионалдық (ерте фетальдық - 28 аптаға дейін); 2) перинаталдық-антенаталдық (кешеуілдеген фетальдық - 28 апта- дан кейін), интранаталдық және постнаталдық. 234
Этиологияеы (басым әсер ететін факгор): гипоксия (асфиксия), жара- қаттар, инфекция, уыттану, зат алмасуының туа біткен бұзылыстары, хромосомдық аберрациялар, анықталмаған және жіктелмеген факгорлар. Ауыртпалык дәрежесі: жеңіл-гемоликвородинамикалық бұзылымдар (дисциркуляция, кері дамитын морфофункционалдық өзгерістер); орташа (ісіну-геморрагиялық құбылыстар, функционалдық жұйенің туа біткен жетіспеушілігі, дистрофиялық өзгерістер, ошақты глиоз); ауыр (мидың ісінуі, көлемді қан құйылу, зат алмасуының бұзылуы, өрескел даму кемістігі, дегенеративтік өзгерістер, атрофиялар, глиоз). Ауру кезеңі: шүғыл (1 айга дейін); созылыңқы немесе алғашқы қалыптасу (3—4 айға дейін); кешеуілдеген қалыптасу (4 айдан 12 айға, кейде 2 жылға дейін). Зақымдану деңгейі: ми қабықтары мен ликвор өтетін жолдар, ми қыртысы, қыртыс асты құрылымдар, ми бағаны, мишық, жұлын, шеткі нервтер, біріккен түрлері. Клиникалық сишцюмдары: 1) шұғыл кезең синдромдары (нерв-рефлекстік қозғыштық, жалпы көңілсіздік, солғындық, адинамия, гипертензивтік, гипертензивті- гидроцефалдық, құрыспа, кома); 2) қалыптасу кезеңінің синдромдары (астеноневроздық, церебрас- тениялық, вегетативті-висцералдық дисфункциялар, қимыл бұзылыс- тары — сіреспелі және босаң парездер, салданулар, гиперкинездер, эпилепсия синдромы, гидроцефалдық психомоторлық жөне сөйлеу алды кідірулері, оның ішінде жүріп-тұруы немесе психика бұзылым- дарының басымдығы). Ауру салдары: 1) сауығу; 2) психикофизикалық және сөйлеу үрдісінің кешігуі; 3) таралымды ошақтық микросимптомдар, орта деңгейдегі бас сүйек қысымы көтерілуі, бейімделген гидроцефалия, астеноневроздық және ^евроз-нсихопат торізді күйлер түрінде білінетін энцефалопатия; 4) айқын білінетін қимыл, сөйлеу жөне психикалық бұзылыстары (олигофрения, эпилепсия, үдемелі гидроцефалия, т.б.) бар нерв жүйесі зақымдануының өрескел органикалық түрі. 9.2. Үрық пен нәресте гипоксиясы ¥рық пен нәресте гипоксиясы (асфиксиясы) — отгегі енуінің шұғыл тоқталуы немесе оның бірнеше рет шектелуі, сонымен қатар организмге көмір қышқыл газы мен басқа да зат алмасу кезінде толық тозық- 235
паған онімдердің артық жиналуынан пайда болатын көп сатылы күрделі үрдіс. Асфиксияға себепші болатын факторлар - үрык миының аурулары мен даму кемістігі, олар асфиксиямен туғандардың 25—27%-ында байқалады. Көбінесе асфиксия ананың ауырған кездерінде, қан көп кеткенде және интоксикацияға байланысты оның организмінде отте- гінің жетіспеушілігінен пайда болады. Ол сонымен қатар кіндік тамырларында қан айналымының шектелуінен немесе жатыр-шарана қан айналымы өзгеруінен ұрықтың оттегімен қамтамасыз етілуінің (оксигепсацияның) бүзылуына байланысты. Гипоксия (асфиксия) даму механизміне сәйкес бірнеше түрлерге бөлінеді: 1) гипоксия — оттегі жеткізілуінің шектелуі немесе оның кенеттен тоқтап қалуы (аноксия); 2) гипоксемия - тыныс ағзалары жүйесі ауруларының әсері; 3) циркуляторлык - қан айналымы бұзылуының (дилатация фазасы, вазоконстрикциялар, дистониялар, атониялар) ми тамырларындағы веналық іркіліспен (тоқтап қалу) қабаттасуы; 4) тканьдік — клеткалардың қанмен жеткізілген оттегін пайдалану мүмкіндігінен айырылуынан тканьдік тотығу үрдісінің бұзылуы. Алдын ала және босанған кезде удей түсетін гипоксия тыныс орта- лығын тітіркендіреді де, нәрестеде дем алу к.имылдары пайда болады. Олар ұрықтың айналасындағы сумен тұншығуына, тьпіыс жолдарыныц бітелуіне және тынысының тоқтап қалуына себеп болады. Аса қатгы тұншыққаңда шала туған нөрестелерде өте жиі байқалып. қалпына келе алмайтын метаболикалық қышқылдану пайда болады. Аса айқын білІнетін метаболикалық қышқылдану тыныс алу тоқтауына әкеліп соғады. Тыныс тоқтап қалуы мен түншығу пайда болуына, дами бастаған ацидозға қарағанда, рефлекстік әсерлер мен циркуляторлық бұзылым- „ дардың ықпалы қүштірек болады. Дегенмен, тканьнің гипоксияға^ алғашқы реакциясы биохимиялық деңгейде болады. Гипоксия тыныстық ферментгерді — скуциндегидрогеназаны, фла- виндық ферментгерді, цитохромоксидазаны зақымдайды. Гипоксия жағдайына бейімделу механизмдерінің негізі - анаэробтық гликолиз гипоксияның ауыр түрінде айтарлықтай мөлшерде энергиямен қамта- масыз ете алмайды. Оның үстіне гликолиздің ең соңгы енімі - лактат- тың көп жиналуы бұл энергетикалық жолды тежеуі мүмкін, соның салдарынан ми тканінде макроэргтік қүрылымдар мөлшері азайып, нейрондардың митохондрияларында тотықтыра фосфорландыру 236
фазалары бұзылады. Сонымен қатар зат алмасу проиесінде уытты онімдердің жиылуы басталады, олар мидың ісінуіне ықпал жасайлы. Асфиксия кезінде күшейген протеолиз мочевина құралу функциясы бұзылған жағдайда нәрестелерде нейротоксикозбен, комамен және мидың ісінуімен қабаттасатын гипераммонийемия пайда болуына себепші болады. Мидың ісінуіне қан мен ми-жүлын сұйығында осмосты айтарлықтай озгертетін элекіролит және басқа да зат алмасу бүзылымдары, тканьдік құрылымдағы осмостық ірадиенттің жоғарылауы, сонымен қатар клет- кадағы лецитиннің азаюы әсер етеді. Патологиялық өзгерістер асфиксияның себептерімен қатар, отгегі жеткіліксіздігі мен ткань тынысының бұзылуынан да болатындығын ескерген жөн. Кейінгі деректерге қарағанда, гипоксиядан зардап шеккен нәресте- лерде ферментгік реакциялардың төмендеуі мен басылуы жағдайыңда аралық косылыстар (диендік коньюгаттар) мен шиффтық негіздер фракцияларының көбеюімен білінетін липидтердің еркін-радикалдық қарқыны артады. Оттегі жетіспеушілігі ми қан тамырларының жүмсаруы, мидың ісінуі және микрогеморрагиялар пайда болуына ықпалын тигізеді, олар кейіннен ми тканіндегі ауыр дегенеративтік өзгерістерге себеп болады. Асфиксия нәрестелердің 4—6 %-да байқалады. Асфиксия — полиэтиологиялық синдром. Үрық гипоксиясы көбі- несе босану ксзінде немесе туысымен пайда болатын нәресте асфик- сиясымен қабатгасады. Қосарласқан пре- және перинаталдық гипоксия , кобінесе ұрық организміне қауіп туғызып, перинаталдық өлім-жітімнің негізгі себебі болады. Нәрестелерде кок (азрһухіа ііүісіа) және қуқыл немесе ақ (азрһухіа . раШсіа) асфиксия ажыратылады, олардың бір түрі екіншісіне ауыспаса да, патогенезі мен клиникасында ерекшеленеді. & Ақ асфиксия кіндік бау түскенде, қысылғанда және шарана уақы- тынан бұрын бөлінгенде, т.б. жағдайларда шұғыл оттегі жетіспеуінен пайда болады. Оның клиникасында үрық жүрек соғысының баяу- лауы немесе аритмия, жүрек үні бәсеңдеуі, жабысып қалған кіндік бау тамырларының соқпауы жоне артерия қысымының төмендеуі арқылы білінетін шок типтес шүғыл гемодинамикалық бұзылымдар басым болады. Көк асфиксия нәрестеде отгегі жетіспеуі мен көмір қышқылы газының артық болуына байланысты. Мұндайда жүрек соғу жиілігі баяулайды, жүрек үні өте айқын, артериялық қысым қалыпты жағдай- 237
дағы ауытқу деңгейінде, кіндік баудың тығыздығы мен оның пульса- циясы онша өзгермейді. Оның пайда болуы мен үдеу қарқыны бәсендеу. 9.3. Босану кезіндегі бас сүйек-ми жаракаттануы Босану кезіндегі бас сүйек-ми жарақаттануы - босану үрдісінде механикалық факторлардың әсерінен мидың қысылуы, мылжалануы және тканьдерінің жыртылуы. Босану кезіндегі бас сүйек~ми жарақаттануына босану жолдары мен нөресте басы көлемінің сәйкессіздігі, нәресте орнының ауъггкуы, қағанақ суының ерте және оте қарқынды ағуы немесе аспапты тетік- терді қолдану арқылы үзақ босану үрдісі әсер етеді. Босану кезіндегі толғақ аралықтарындагы тыныштық мерзімінің қысқалығы нәрестенің қорғаныс күштерін азайтып, қажетті бейімделу кезеңінен айырады. Мұндайда қысқа толғақ кезеңі қарқынының шамадан тыс күшеюі ми қүрылымдарының, тамырларының және қабықтарының қалыпты жағдайдагы мүмкіндіктерінен бірнеше есе асып түседі. Жатыр іші мен атмосфералық қысым арасындағы айырма- шылық та аса маңызды компонент болып есептеледі. Жатыр аңқасы ашылған жағында нөресте басының сүлікше қадалып орныққан кезеңіндегі қысымның азаюы тамырларды қанға толтырумен қатар, олардың периваскулярлық ісініп зақымдануына, басында қанды ісік пайда болуына ықпал жасайды. Сонымен қатар ми мен оның қабықтарына іркіліп қан құйылады. Үрықты шығарушы күштердің экзогендік әсерлері мен босану жол- дарындағы кедергілерге, әсіресе олардың сәйкессізділіііне бас сүйек, ми және қан мен ликвор айналысын қамтамасыз ететін жүйелер оте қатты ұшырайды. Босану үрдісі кезіндегі бас сүйек пішінінің өзгеруі ми бағаны қүрылььмдарының ығысуы мен зақымдануына әкеліп ч соғады. Бас сүйек қатпары ығысуы мидың қатгы қабығы дубликатура-^. сының жарылуына, синустардың (қойнаулардың), қан тамырларының зақымдануына жөне бас сүйек қуысына қан қүйылуына себеп болады. Жарақатгандырушы факгорлардың өсерінен ми тканьдік қүрылым- дарының орнықты жөне жалпы реактивтік өзгерістері пайда болады. Жеңіл жарақатганудан болатын морфологиялық өзгерістер шамалы немесе болмайды. Жарақаттанудың орташа, әсіресе аса ауыр түрінде қойнаулардың жыртылуы, қан тамырларының жарылуынан қан қүйылу және қанды ісік пайда болуымен қатар, ми ұлпасында аздаған дистрофиялар немесе тіпті айқын білінетін некроздар болуы ықтимал.
Тікелей зақымданған аймақта некроз бен қанды былбыраулар пайда болады. Қан тамырлары қабырғасы құрылымының бүзылуы мен оның қабаттарының ыдырауы тамыр саңылауын бітеп, ірі бассейннің қорек- тснуін тоқтатады да, ишемия мен некроз паида болуына ықпал жасайды. Аневризмалар пайда болуы да мүмкін. Көршілес қабатгарда дистрофиялық өзгерістер, макроциркуляция бүзылыстары, диапедездік (сүзіле) қан құйылу және ісінулер, ал одан аулақ боліктерде — нейрондардың қайта қалпына келетін дистрофия- лық өзгерістері, вазомоторлық бұзылымдар және аздаған ісіну құбы- лыстары көрінеді. Кейде некрозбен аяқталатын бас сүйектің соғылған жағына қарсы тұсындағы ми бөліктерінде едәуір өзгерістер білінеді. 9.4. Мидың перинаталдық зақымдануларының клиникасы Нәресте миының зақымдануы негізінен бірнеше факторлардың, оның ішінде әсіресе гипоксия мен туу кезіндегі жарақаттар әсерінен пайда болады. Ол перинаталдық энцефалопатияның негізгі себебін анықтауды қиындатады. Мұндай жағдайда диагнозда бір немесе екі этиологиялық факгорды (мысалы, гипоксиялы-жарақаттық) көрсет- кен дұрыс. Нәрестеде туу кезіндегі және жатыр ішіндегі қолайсыз жағдайлар әсерінен нерв жүйесі зақымдану симптомдарының білінбеуі олардың кейінгі кезеңде пайда болмайтыңдығына негіз бола алмайды. Баланың келешектегі дамуында зақымдандыру ауыртпалығы, пато- логиялық үрдісгің орналасуы, неврологиялық көріністерді дәл кезіңде анықтау және оларды емдеу маңызды роль атқарады. Нәрестеде неврологиялық көріністердің айқындық дөрежесін аныктау мен бағалауда анамнез комегімен алынған деректердің маңызы өте зор. Қауіпті факгорларды жан-жақты талдау ұрықтың қалыптасу ^ағдайлары, ми бұзылымдарының сипаты мен ауыртпалығы туралы қажетті түсініктер береді. Шүғыл кезеңі үш клиникалык кезеңге бөлінеді: жеңіл, орташа және ауыр. Перинаталдық энцефалопатияның жеңіл түрі өдетге перинаталдық кезеңнің қолайлы өтуімен сипатталады. Асфиксия мерзімі қысқа (5 минутқа дейін) болады. Нәрестенің терісі көгілдірленген, орта дең- гейдегі тахикардия байқалады. Нерв жүйесінің функционаддық бүзы- лымдары рефлекстік қозудың үдеуімен өтеді, ол негізінен қан мен ликвор ағымының өткінші бұзылуына байланысты жөне 2—4 жұма 239
ішінде жоқ болып кетеді. Бұлардың пайда болуына босану кезіндегі стреспен қабатгаскан қысқа мерзімді гипоқсия әсер етеді. Перинаталдық энцефалопатияның орташа ауыр түрі әдетте нәрес- тедегі узағырақ асфиксияға (7—15 мин.) байланысты пайда болады. Анти- жөне интернаталдық кезеңдерді талдағанда, ана жүктілігінің жиі ауырлауы (шиеленісі), кейбір жағдайларда нәрестенің акушерлік аспап- тардың (қысқаш, вакуум-эксикатор) көмегімен туылганы анықталады. Бұл түрдің клиникасында жалпы жабырқанушылық пен гипер- тензиялы-гидроцефалдық синдром басым болады. ТерІсі көгілдірленген, тахикардия брадикардияға ауысады. Жүрек үні бәсең. Тыныстану ритмінің бұзылуы жиі байқалады. Ошақтық неврологиялық симптомдар туа біткен рефлекстердің жойылуы, жекелеген бас сүйек-ми нервтерінің зақымдану белгілері, бұлшық ет тонусының асимметриясы түрінде білінуі мүмкін. Алғашқы 7—10 күңце және одан да ұзақ мерзімде өздігінен қимылдау белсенділігі байқалмайды. Алғашқы 5—7 күн бойы қысқа мерзімді полиморфты (әр түрлі) сіреспе ұстамалар болуы мүмкін. Мидың периваскулярлық және клеткалараралық ісінуінен бола- тын шүғыл кезеңнің клиникалық көріністері орта ауыртпалықтағы науқастарда 1,5—2 айға дейін жөне одан өрі де сақталуы мүмкін. Олар көбінесе ми жұлын сүйығының бөлінуі мен кері сіңуінің бүзы- луымен қабаттасады. Перинаталдық энцефалопатияның ауыр түрінде прекомалық жөне комалық жағдайлар басым. Олардың ауыртпалық деңгейі ісіну пайда болатын анта-, интра- жөне постнаталдық гипоксияға байланысты. Перинаталдық энцефалопатияның бұл түрінде гипоксияның ық- палы аса көлемді қан қүйылуға себепші болатын механикалық әсер- лермен қабаттасады. Көбінесе уытты-инфекциялық жөне басқа да өсерлер пренаталдық асқынуға соқтырады. Туа салысымен солғындық, адинамия, дауыс өлсіздігі немесе оның жоқтығы анықталады. Туа біткен рефлекстер, оның ішінде ему мен жұтыну өте төмендеген немесе 10—15 күн бойы білінбейді. КөЗ' қарашығы тарылған, анизокория болуы мүмкін. Олардың жарыққа реакциясы солғын немесе болмайды. Көбінесе сыртқа қарай қылилану, ым бұлшық еттерінің орталықтан немесе босаң салдануы, көлденең немесе тік нистагм байқалады. Сіңірлік рефлекстер білінбейді. Терісі көгілдірленген. Дем алыс ритмі қалпында, бірақ жиі тоқтап қалуы мүмкін. Тамыр соғуы баяуланған, ритмі бүзылған, жүрек үні бөсең. Артериялық қысым төмендеген. Сіресу нышаны басым, қайталай беретін құрыспа үстамалар байқалады. 240
Ауру жағдайының ауыртпалығы миға кең жайылған ісіну, ми кемістігіне байланысты бас сүйек қуысына жиі қан қүйылу арқылы айқындалады. Асқынған босану кезінде ауыр гипоксия немесе субтенториалдық қан қүйылудан болатын тор қабық асты кеңістігіне қан құйылу, сонымен қатар осындайда үдей түсетін гематома өмір сүруге қажетгі функциялар бұзылуымен қосарласатын ми бағаны қысылымы мен ығысуы симптомдарының пайда болуына ықпал жасайды. Гипоксиялық және ми жарақаттануының жеңіл жөне орташа ауыр түрлерімен зардаптанған нәрестелерде аурудың қалыптасу кезеңінде бұзылған функциялар реттелуІ мүмкін. Дегенмен постнаталдық кезеңде неврастения синдромы түрінде жиІ көрініс беретін, функциялардың қалпына келмеу жайлары жиі болып тұрады. Ол жаңа құрылымдардың жетілуі мен қызметінің басталуына және мидың тиісті құбылыстарды ажырата білу қасиетінің қалыптасуына байланысты. Әрмен қарай организмге жоғары талап қойыла бастайды. Мұңдайда бейімдеу мүмкіндігі шекгеліп, қажығыштық пайда болады да, ор түрлі уытгану- лар мен инфекциялық ауруларға душар қылуы мүмкін. Қалыптасу кезеңінде церебрастениялық синдром, вегетативті- висцералдық дисфункциялар, қимыл бұзылыстары, эпилепсия тәрізді және гидроцефалдық синдромдар, психомоторлық пен сөйлеуінің кешеуілдеу синдромы байқалады. Церебрастениялық синдром перинаталдық энцефалопатияның жеңіл түрімен ауыратын балаларға тән. Қалышы психикалық және физика- лық даму жағдайында қоршаған ортаның көру, есту жөне жанасу анализаторына әсер етуінен болатын сезімділік түрақсыздығы мен қимыл мазасыздығы пайда болады. Сонымен қатар туа біткен рефлекс- тер күшеюі, өздігінен болатын Моро рефлексі, анда-санда ұсақ ампли- тудалық діріл, үстірт қысқа ұйқы байқалады. Церебрастениялық синдромның клиникалық көріністері интерку- •^енттік аурулар, жарақатгар, вакцинациялар және әр түрлі күйзелістік жағдайлар әсерінен күшейеді. Веіетативті-висцералдық дисфункция синдромы — жоғарғы вегета- тивтік құрылымдардың жүрек-тамыр жүйесі мен ішкі ағзалардың қызметін ретгеуші әсерінің бұзылу көріністері. Клиникалық корінісінде вегетативті-тамырлық бүзылымдар (өткінші көгілдірлену, тахикардия, брадикардия мен брадипноэ, кейде апноэ үстамаларына ауысатын тахикардия, тахипноэ, температура ретгелуінің бұзылуы), ұлтабар-ішекдискенезиялары (пилороспазм, толқижиы- 241
рылу (перистальтика) күшеюі, іштің шүрқырауы, іш жүрмеу, құсу, лоқсу) байқалады. Қимыл бұзылымдары синдромы қимыл белсенділігінің күшеюі немесе өлсіреуі, моно- немесе гемипарез (сирегірек тетрапарез), гиперкинездер түрінде сипатталады. Мишық немесе жүлынның алдыңғы мүйіздері зақымданганда, бұлшық ет тонусы төмендейді, ал ми қыртысындағы пирамидалық клеткалар зақымданса, бүлшық ет тонусы жоғарылайды. Туа білінетін рефлекстер әдетген тыс өзгереді. Мысалы, ему жөне жұтыну рефлекстері төмендейді де, оралдық, Робинзон, Бабкин және мойын-тоникалық рефлекстер күшейеді. Ал кейінірек соңғылардың кері дамуы кідіреді. Электромиографиялық тексерістер патологиялық ошақтың орнала- суын анықтаумен қатар, білінбейтін клиникалық (субклиникалық) белгілерді табуға жөрдемдеседі. Қимыл адинамиясы, бүлшық ет гипотониясы, ему мен жұтыну қабілетінің болмауы, мойын-шүйде рефлексінің ертерек білінуі мен үзақ уақыт кідіруі аса қолайсыз болжам белгілеріне жатады. Эпилепсия тәрізді синдром абсанс типті, парциалдық, пропульсивтік, ретропульсивтік үсақ ұстамалардан таралған тоникалы-клоникалық полиморфты сіреспе-құрыспалармен білінеді де, гемодинамикалық бұзылымдар жойылып, ми ісінуі мен бас сүйек қуысы гипертензиясы тынышталған кезде тыйылуы мүмкін. Көбінесе шүғыл кезеңце тыйыл- ғанымен, әр түрлі факторлар өсерінен ұстамалар 1,5—2 айдан кейін, кейде одан да кеш қайта пайда болады. Кейбір жағдайларда ишемия, некроз, қан құйылу ошақтары жоне олардың трансформациялануы (өзгеруі) болса, бүл синдром өуел бастан күрделіленіп, жиілігі мен ауыртпалығы үдейді де, прогредиентгік түрде дамиды. Ұстамалардың эпилепсиялық сипаты электроэнцефалограммада жекелеген және топталған сүйір толқындар мен жоғары амплитуү далық толқындар серияларының ұстамалы бүрқ етуімен қабатгас шың- толқын жиынтыгының таралған гиперсинхрондық биопотенциалдары пайда болуымен дөлелденеді. Гидроцефалдық синдром ашық сыртқы гидроцефалия түрінде болуы мүмкін. Ішкі гидроцефалия жиі микроцефалиямен қосарланады және мұндайда бас сүйек қуысы қысымы жоғарыламайды. Оны анықтауға трансиллюминация, эхоэнцефалография жөне пиевмоэіщефалография, ми КТ-ы және МРТ-ы көмектеседі. 242
Бас шеңберінің жылдам және едәуір ұлғаюы, сонымен қатар гидроцефалияның макроцефалиямен қосарлануының дамуы женінде қолайсыз болжам жасауға мәжбүр етеді. Психомоторлық және сойлей бастау үрдісінің кепгііу сиңдромы жүріп- тұру және психикалық, сонымен қатар сөйлей бастау және сөйлеу дамуы бүзылыстарымен сипатталады. Жүріп-тұру қабілеті бұзылғанда басын үстауы, аунап-қунау, отыру, тұру және жүру балада қалыпты жағдайдан кеш басталады, ал психи- калық дамуы кідіргенде көзбен қарауы мен ойыншықтарға назар аударуы кемиді, ұзақ уақыт анасын танымайды және сыртқы әсерлерді ажырата алмайды. Сөйлей бастау мен сөйлеу дамуының бұзылымдары шыр етіп дыбыс шығару солғындығы немесе оның болмауы, сөйлеу даму кезеңдері мен қарқыны (дыбыс шығаруының кідіруі, алалия, дизартрия, т.б.) бүзылуымен білінеді. Психикалық дамудың ұзақ уақыт кешігуі аурудың келешегі туралы ең қолайсыз болжам жасауға мәжбүр етеді. Қалыпқа келу кезеңінің жоғарыда келтірілген синдромдары өр түрлі деңгейде және ұзақтықта болады жөне ол мидың зақымдану дәрежесінің ауыртпалығы мен емдік шаралардың дер кезінде дүрыс қолданылуына байланысты. 9.5. Мидың перинаталдық патологиясын емдеу Аурудың шұғыл кезеңінде нәрестелерді емдеу төсілі мен оның көлемі ми зақымдануының дәрежесіне байланысты анықталады. Жеңіл дәрежеде ауырған нәрестелерге сақгандыру төртібі мен қажетгі күтім үйымдастыру керек. Ол үшін ем шаралары ретінде сілтілік ерітінділер (4 % гидрокарбонат ерітіндісі мен 5 % глюкоза ерітіндісін ^ң бөліп, шай қасықтан күніне 3 рет), К витамині (0,003 г-нан күніне 2 рет), В витамині (0,002 мг-нан күніне 2—3 рет), 5—10 % кальций хлорңді ерітіндісі (кұніне 3 рет 3—5 мл-ден іпіу), бромидтер (күніне 3 рет шәй қасықтан 1% натрий бромид ерітіндісі), фенобар- битал (0,001 г/кг дене салмағына күніне 2 рет) қолданылады. Зақымданудың орташа ауырлығымен науқастанған нәрестелерге гипоксияны жою шараларымен қатар, гемостатикалық препаратгар: рутин (0,005 г-нан күніне 2—3 рет), викасол (0,002 г-нан күніне 2 рет), 10 % кальций хлориді немесе кальций глюконаты (3—5 мл-ден күніне 3 рет) тағайындалады. Метаболдық ацидозды жою үшін 4 % 243
натрий гидрокарбонаты венаға жіберіледі. Оның тиісті мөлшері мына төмендегІ формула арқылы есептеледі: 4 % ерітіндінің баланың дене “Микроаструп” миллиметрлік салмағы (кг) аппаратымен өлшемі -- -------------X анықталған 3 негіздің (ВЕ) дефициті Сілтілік препараттар қышқыл-сілтІ жағдайы, қандағы электролиттер және плазманың осмостық қысымы бақылауы негізіңце тағайындалады. Гипертензиялы-гидроцефалдық синдромды емдеу үшін сусыздан- дыратын ем (1—3 мг/кг дене салмағына тәулігіне 2—3 рет фуросемид ішу, 1 кг дене салмағына 25 %-дық 0,2—0,3 мл сульфатты магний ерітіндісі 5 күн бойы бұлшық етке жіберіледі, ал ісіну-гипотензиялық қүбылыстар қатты үдегенде фуросемидті 0,001 г/кг дене салмағына тәулігіне 2—3 рет 4—5 күн бойы күніне 2 рет 1 таблетка панангинмен немесе күніне 1—2 рет 5 % ацетат калиймен қоса бүлшық етке жіберу) қолданылады. Ісіну-геморрагиялық синдром жағдайында фуросемидті осмостық диуретиктермен бірге тағайындау керек. Инфузиялық терапия кезінде (ГОМК, реополиглюкин) бикарбонат натрийдің мөлшерін 2 есе азайту қажет. Мидың ауыр зақымдануын емдеу үшін тыныштық сақтау және басқа мүз қою керек. Сонымен қатар, гемостатикалық терапия ретінде 4—5 күн бойы бұлшық етке күніне 0,3 мл-ден 2 рет 1% викасол ерітіндісі жіберіледі және жоғарыда аталған басқа да препа- ратгар қолданылады. Дегидратациялық ем 1 кг дене салмағына 0,5—1,5 г магнитолды төулігіне натрий хлоридінің изотониялық ерітіңцісіне немесе 5 % глюкоза ерітіндісіне тамшылатып араластырып, венаға жіберу, 1 кг дене салмағына 0,001 г фуросемидті бұлшық етке жіберу, күніне 2 рет 1 таблеткадан пангангинді ішкізу арқылы жүргізіледі. Уытсыздандыру (дезинтоксикациялау) мақсатында венаға күніне 10—15 мл гемодез (1 кг дене салмағына), плазма (5—10 мл/кг дене салмағына), 100—150 г ГОМК, оған қоса 4% натрий бикарбонат ерітіндісі (баланың салмағына сәйкес), 10 % глюкоза ерітіндісі инсулинмен (глюкозаның 3—4 г қүрғақ затына 1 бірлік), Рингер ерітіңдісі, плазманың гипертониялық ерітіндісі (5—10 мл/кг дене салма- ғына) 5 %-дық 1 мл С витамині ерітіндісімен бірге жіберіледі. Аталмыш дөрілерді бір ізбен кіндік бау венасына тұрақты катетер арқылы жібе- реді. Инфузиялық емді 4—5 % гидрокарбонат натрий ерітіндісінен 244
бастаған жөн. Сүйықтықтьщ барлық мөлшері баланың дене салмағына сәйкес 90-140 мл-ді құрайды. Артерия қысымы төмендеуімен қабатгас бүйрек үсті безінің жетім- сіздігі пайда болғанда, инфузиялық еммен қатар, бүлшық етке немесе венаға тәулігіне 2—3 рет глюкозамен бірге гңдрокортизон (5—10 мг/кг дене салмағына) қолданылады. Одан әрі қажет болса, преднизолон (5 мг/кг дене салмағына) 7—10 күн бойы калий препараттарымен қоса тағайындалады. Қан тамырлары төзімділіген арттыру, периваскулярлық ісінуді азайтып, тканьдік тынысты тереңдету үшін 10-20 % глюкоза ерітіндісі қосылған 5 % аскорбин қышқылы ерітіндісін 1 мл-ден күніне бір рет, 15-20 мл 3~4 г глюкозаның қүрғақ затына қосылған 1 бірлік инсулинді, кокарбоксилазаны 0,025—0,5 г-нан (соңғысын абайлап) венаға жібереді. Қозу жөне құрыспа ұстамалар болғанда дегидратациялық емге қосымша фенобарбитал (0,001 г/кг салмағына күніне 2—3 рет), 0,25 % аминазин ерітіндісін төулігіне (2—4 г/кг дене салмағына) бұлшық етке 0,25 % новокаин ерітіндісімен (5 мл) қоса 3-5 күн бойы жібереді. Тыныстану жетімсіздігімен күресу үшін, шырышты сорып алғаннан кейін, нәрестеге ауа мен оттегі қоспасын (1:1) беретін маска көмегімен өкпенің жасанды вентиляциясын жасау керек. Дем алу ауырлағанда немесе маска арқылы жіберілген отгегіден нәтиже болмаған жағдайда, интубациямен трахеяны босатқаннан кейін, аппараттық жасанды дем алу ұсынылады. Көбінесе “Вита-1” аппараты қолданылады. Бір мез- гілде кіндік бауы венасына 4—5 % гидрокарбонат натрий ерітіндісін 10—25 мл мөлшерінде жібереді. Гипертермия болған жағдайда бас пен санның Ірі қан тамырларына мұз қояды. Оның тиімділігін арттыру мақсатында бір мезгілде бұлшық етке 4 % амидопирин ерітіндісін (0,1 мл/кг дене салмағына), 1 жаста- ғыларға 50 %-дық 0,1 мл анальгин ерітіндісін, 4°С-қа дейін суытылған 20 % глюкоза ерітіндісін жібереді. Тыныстану бұзылуы, оның ритмінің тереңдігі мен жиілігінің өзге- руі, апноэ үстамалары және көгілдірлену арқылы білінетін екіншілік түншығу (асфиксия) пайда болған жағдайда баланы отгегі палатасына орналастырады. Сонымен бірге бұлшық етке 0,1—0,2 мл этамизолдың 1,5 % ерітіндісі күніне 2—4 рет жібереледі. Ол аса пайдалы аналге- тиктердің бірі ретінде тыныс жөне вазомоторлық орталықтарды ширықтырады. Жүрек қызметін жақсарту мақсатында 0,06 % корг- ликон ерітіндісін 0,1 мл-ден венаға (оны тамшылатқышқа қосуға да болады) жіберіледі. 245
Жүргізілген қарқынды емдік шараларға қарамастан, баланың жағдайы оңалмаса, ми ісінуі үдей түссе (құрысу ұстамалары, кома) 1,5—2 сағат бойы краниоцеребральдық гипотермияны қолдану керек. Гипотермия жүргізу алдында ГОМК (100—150 мг/кг дене салмағына) және дроперидол (0,5 мг/кг дене салмағына) (олар бүрын қолданыл- маған жағдайда) ұсынылады. Тор қабық асты кеңістігіне қан қүйылғанда бактериялық инфекция қосарлануының алдын алу үшін белсенді гомеостаздық терапиямен қоса антибиотиктер (бүлшық етке пенициллин — 2 000 000 бірлік/кг дене салмағына төулігіне немесе жартылай синтетикалық осы мөл- шерде) тағайывдалады. Босану үрдісінде бас сүйек-миы жарақаттанған нәрестелердің бүзылған функцияларын қалпына келтіруді тездету үшін ауру бастал- ғаннан 3-4 апта өткеннен кейін емдік шаралар қатарында бүлшық етке 5 %-дық 0,5 мг В, витамині, қажет болса 500*мкг В)2 витамині, сонымен қатар 0,5—1 мл церебролизин (барлығы 30 инъекция) жібері- леді. Цсребролизивді қүрысу үстамалары мен гидроцефалдық синдром- да қолдануға болмайды. Репарация (біте бастаған) кезеңде зақымданған тканьдегі трофи- калық функцияларды қалпына келтіру мақсатында 0,25—0,5 мг метионинмен бірге күніне 2—3 рет 0,1 г-нан ішуге глутамин қыш- қылы, венаға тамшылатуға 1-2 мл актовегин, сонымен қатар күніне 2 рет 1 таблеткадан аминалон тағайындалады. Аноболдық өсерлі стимуляторлардан (ширатқыштардан) ретоболил (0,5—1 мг/кг дене салмағына, айына 3-5 рет), неробол (0,05-0,1 мг/кг дене салмағына, күніне 2 рет 1 ай бойы) тағайындалады. Жағымды трофикалық өсер беретін дәрі ретінде апилак 0,025-0,05 г-нан күніне 3 рет (бір дүркінге 7—14 күн) қолданылады. Нерв-рефлекстік қызмет аса ширыққанда және қурыспалы ұста- малар болғанда, дегидратациялық еммен қатар, баланың сезімділігі ' мен қимылдық қозу ұстамаларын тежейтін препаратгар — нитразепам (эуноктин, диазепам) күніне 1 рет 1 таблеткадан қолданылады. Соны- мен қатар фенобарбитал, дилактин, т.б. седативтік препараттар тағайындалады. Қалыпқа келу кезеңінде жалпы төзілділікті ширықтыру мен трофи- калық функцияларды күшейту үшін қан, плазма, гемодез құйылады. Аллергиялық реакциялардың алдын алу мақсатында бүлшық етке 1 %- дық 1 мл димедрол ерітіндісі, 10 %-дық 1 мл хлорлы кальций венаға трансфузия (қан құю) алдында қолданылады. 246
Сепсистік асқыну пайда болғанда коп тарамды өсері бар анти- биотиктер (тетраолеан, цепорин, ампициллин, оксациллин, линко- мицин) пайдаланылады. Қалыпқа келтіру терапиясы комплексіне емдік гимнастика мен уқалауды да кіргізу керек. Олар қан тамырлар тонусын қалпына келтіруге, зат алмасу үрдістерін реттеуге және организмнің реактив- тілігін артгыруға ықпалын тигізеді. Аталған емдік шаралар нерв жүйесі зақымданған нәрестелерге туғанынан 10—12 күн өткенде тағайындалады. Массаж бен емдік гимнастиканы өр түрлі физиотера- пиялық әдістермен бірге қолданған жөн. Артикуляцияның (дыбыс шығару) кідіруі мен сөйлеу бүзылымдарының алдын алу үшін логопедиялық жәрдем көрсету туралы мәселені де ескерген жөн. Алдын алу (профилактика). Нерв жүйесінің перинаталдық зақым- дануының алдын алу шаралары болашақ аналардың денсаулығын қорғауға, жүктілік өтуін бақылауға, қалпына келтіру емдік шараларын толық жетілдіруге бағытталады. Қауіпті топтағы нәрестелерді күту тактикасына ерекше назар аудару керек. 247
ОНЫНШЫ ТАРАУ БАЛАЛАРДЫҢ ЦЕРЕБРАЛДЫҚ САЛДАРЫ (БАЛАЛАРДЫҢ РЕЗИДУАЛЬДЫҚ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯСЫ) Балалардың церебралдық салдануы — қимыл, психикалық бұзылуларының және сөйлеулерінің бұзылуының әр алуан түрлерімен білінетін мидың полиэтиологиялық ауруы. Ол жатыр ішінде жетілу кезеңінде, босану кезінде немесе туғаннан кейін пайда болады. Мидың зақымдануы ұрық дамуының ең ерте кезеңінде. оның морфологиялық жөне функционалдық толығуы кезінде пайда болады. Баланың церебралдық сал ауруының алғашқы клиникалық көрінісін 1861 жылы ағылшын хирургі Вильям Литтл сипаттап жазған. Ауру перинаталдық кезеңце басталып, кеп жылға, кейде өмірдің соңына дейін созылады. 10.1. Этиологиясы мен патогенезі Патологиялық үрдістің басталуына байланысты балада сал ауруының пайда болуы мен дамуына ықпал жасайтын факторлар үш топқа бөлінеді: босануға дейінгі, босану кезіндегі және босанғаннан кейінгі. I. Босануға дейінгі факторлар (жатыр ішінде немесе туа пайда ' болатын): 1 1) қан құйылу, жүрек-қан тамыр жетімсіздігі, жүктілік кезіндегі токсикоз, инфекциялық аурулар, т.б. әсерінен ұрыққа отгегінің жеткі- лікті жеткізілмеуінен болатын гипоксия; 2) зиянды экзо- жөне эндогендік факторлар (дөрі-дәрмектер, әсіресе антибиотиктер, сульфамидтер, ПАСК, т.б., зат алмасу бұзылуы жөне ананың басқа да аурулары, жүкті ананың дұрыс тамақтанбауы, инфекциялар, әкесі мен анасының созылмалы алкоголизмге ұшырауы, анасының немесе өкесінің созылмалы аурулары, радиация); 248
3) резус-фактор. II. Босану кезіндегі (наталдық) факторлар (босану кезіндегі жарақат- тану және туу кезіндегі асфиксия). III. Босанғаннан кейінгі (постнаталдық) факторлар. Бұлар барлық факторлардың 10~15 %-ын құрайды. Бұл кезеңде баланың цереб- ралдық салдануына параинфекциялық энцефалопатиялар аса жиі өсер етеді. Сонымен, баланың церебралдық сал ауруының этиологиясында ұрыққа әсер ететін әр түрлі зиянды факторлар, асфиксия және туу кезіндегі жарақаттану маңызды роль атқарады. Асфиксия жөне қан құйылуымен қосарланатын туу кезіндегі жарақаттың пайда болуы қан тамыр жүйесінің мүмкіншілігінен айырылуы мен фибринген азайғандықтан қан үйығыштығының төмендеуіне байланысты. Мидағы деструктивті-атрофиялық кемшілікгер нерв жүйесіндегі аутоиммундық үрдістер әсерінен пайда болуы мүмкін. Олардың патогенезінде инфекциялар, уытты-аллергиялық реакциялар ерекше орын алады. Мидың жатыр ішінде зақымдануы АВО жүйесі бойынша ана мен ұрық қанының сәйкессіздігіне, ана қоректенуінің бұзылуына, экстра- гениталдық ауруларға, алкоголизмге, дәрілік және басқа уытгануларға байланысты болуы мүмкін. Мұндай жағдайда некроздық және атрофиялық үрдістерге себеп болатын жатыр іші мен туу кезіндегі асфиксия, бас-сүйек-ми жарақатгануы, қатгы қабық астына, тор қабық асты кеңістігіне және миға қан құйылу жиі болып түрады. Жатыр ішіндегі гипоксия туу кезіндегі асфиксия мен метаболикалық ацидоз І пайда болуына ықпал жасауы мүмкін. Нәресте миының зақымдануы мен баланың церебралдық салдануына гемолиздік ауру, диатез (сары аурудың ауыр түрлері, резус-сәйкессіздік, АВО сәйкессіздік, т.б.) маңызды роль атқарады. Босану кезіндегі жарақатгануға байланысты ми затындағы өзгерістер Мён ыдырау жарақаттанумен бір мезгілде басталып, одан өрі біраз уақытқа созылуы мүмкін. Вазомоторлық иннервация бұзылуының ерекше маңызы бар. Ол кейін мидың әр бөлігінде құрылымдық өзгерістер пайда болуына мүмкіндік жасайтын гипоксияның аймақтық құбылыстары мен ми қан айналысының қайталанатын өткінші бұзылыстарына себепші болуы ықтимал. 1-3 жастағы балаларда церебралдық салдану әдетге инфекциялық аурулардан, сирегірек жарақаттанудан болады. Мидың анта- және перинаталдық зақымдануы, постнаталдықпен салыстырғанда, әлде- қайда жиі байқалады. 249
10.2. Патоморфологиялық озгерістер Ми құрылымыплағы ең кең таралған өзгерістер эмбрионалдық өмірдің 3—4 айында — нерв клеткаларының аса жоғары жетілген кезеңінде бблады. Егер ми зақымдануы эмбриогенездің алғашқы кезеңдерінде пайда болса, онда аса қарқынды өзгерістер ерте қалып- тасатын сопақша мида білінеді. Ол үрықта өмір сүруге қажетті функциялардың бүлінуінен баланың өліп қалуына себеп болады. Эмбрион дамуының кейінгі кезеңдерінде, ал одан кейін ұрықта болатын ми зақымдануының сипаты әр түрлі функционалдық жүйелерді реттеуші ми құрылымдарына зиянды факгорлардың өсер ету қарқынына байланысты. Ақырғы өзгерістер жекелеген құрылымдар бұзылуымен қатар, мидың келемі мен массасының кішіреюімен де білінеді. Баланың церебралдық салдануына байланысты мидың маңдай белігінде айқынырақ тараған немесе ошақтық склероз байқалады. Склерозға үшьграган беліктердің қан тамырларында жиі өзгерістер білінеді. Жалпы жөне ішкі гидроцефалия құбылыстары да жиі пайда болады. Ми қартысында пирамидалық клеткалар көбірек зардап шегеді. Мүнымен қатар тыртықтық озгерістер, кистаның жұмсаруы және порэнцефалия да болады. Жатыр ішіңдегі зақымдануларда эмбриогенездің кез келген кезеңін- де ми қыртысы қүрылымдары қалыптасуының кешігуінен агирия, микрогирия, ми қабаттарының жүқаруы мен дүрыс орналаспауы, цитоархитектоникалық ерекшеліктерінің бүзылуы, гетеротопия - ақ затга сұр зат ошақшалары пайда болуына байланысгы даму кемістік- тері (ми қыртысы агнозиясы) байқалады. Мидың жатыр ішінде зақымдануына тән нақты порэнцефалия сильвиев артериясы арқылы қанмен қамтылатын аймақта жиі пайда болады, ол бір немесе екі жақты болуы мүмкін. Ол ми затынын шұңқырлану кемістігі ретінде көрінеді. Шұңқырдың ұшы миға тереҢ.- деп, ал оның асты (етегі) сыртқа бағытталады. Шүңқырдың іші ми- жұлын сұйығына толы. Порэнцефалдық кемістік арқылы бүйірлік қарынша қуысы тор қабық асты кеңістігімен байланысуы мүмкін. Мидың постнаталдық зақымданулары артериялардың бітелуі, қаг құйылу немесе қабынудан болатын неқроз салдарынан псевдопорэнце- фалияның пайда болуына әсер етеді. Мұндайда фиброздық қабыр- ғалары, мөлшері мен түрі әр түрлі кисталар байқалады. Псевдо- порэнцефалиялық қуыс тор қабық асты кеңістігімен байланысып көптеген фиброзды-глиялық талшықтар арқылы қалқаланған. 250
10.3. Жікьтіссі ТМД елдерінде психикалық, сөйлеу және қимыл бұзылымдары ерекшеліктеріие неіізделген, К. А. Семенова (1973) үсынған балалардың церебралдық сшт ауруларының жіктемесі пайдаланылады. Бүл жіктеме бойынша бапалардіэш, церсбраддық салданулары 5 клиникалық түрлеріс (сіреспелідиплегия, қосарлаепан гемиплегия, гиперкинездік, атониялы- статихалық, гемиплегиялык, немесе гемипарездік сал) бөлінеді. Сонымен қатар балалардың церебралдық салдануын үш кезеңге (бастапқы, екі деңгейлі ауыртпалықтағы алғашқы және кешеуілдеген резидуалдық) бөледі. Екінші дәрежелі ауыртпалықты соңғы кезенде балалар әдетте өмір сүре алмайды. Балалар салдануының бірінші кезеңі туа сала немесе нәрестелік кезевде басталады. Екінші (алғашқы) резидуалдық кезең нәрестенің 4~5 айлығында анықталып, 2—3 жылға дейін созылады, ауыр жағдайларда одан да ерте (6-8 ай ііпінде) үшінші (кешеуілдеген) резидуалдық кезеңге ауысуы мүмкін. Аурудың үшінші кезеңінде патологиялық қимыл стереотипі толы- ғымен қальштасады, алғашқы екі кезевде пайда болған неврологиялық коріністерде контрактуралар мен деформациялар байқалады. 10.4. Клиникалық корінісі Балалардың церебралдық салдануларының клиникасы пирамида жолы, қыртыс асты түйіндері, мишықтық және ми бағандық құры- лымдар закымдаяу симптомдарымен қабатгасатын әр алуан қимыддық бүзылымдармен сипатгаладьт, Ең алдымен әр түрлі типтегі гиперкинездер жэне синкинезиялармен қосарланатын сіреспелі салданулар немесе парездер мен булбарлык бұзылыстар білінеді. Көптеген науқастарда таралымды және ошақты дпилепсиялық үстамалар байқалады. Балалар церебралдық салданула- рының басым копшілігінде байқалатын психикалық бүзылымдар аздаған даму кедергілерінен имбецильдікке дейін білінеді. Сіреспелі диплегия (Литтл синдромы) гуу кезіндегі жарақаттануға байланысты жиі пайда болады, бірақ ол жатыр ішіндегі зақымданудан да болуы мүмкін. Негізгі клиникалық коріністерін Литлл суретгеген. Алдымен орталық қатпар, өсіресе парацентралдық бөлім, өте жиі зақымданады. Ең алдымен санды жанастыратын және жазатын бұлшық еттер тонусының өте қатты көтерілгендігі білінеді. Баланың аяқтары біріне бірі жанасып, қисайған, аяқ ұшы бүгілген (36-сурет). 251
36-сурет. Баланың цсребралдық салдануы (сіреспелі диплегия) Аз дәрежеде қол, өсіресе оның жоғарғы бөліктері, зардап шегеді. Қол үшындағы қимылдар әдетте өзгермейді. Кейде қитарлану, мүрын- ерін өжімініңтегістелуі, тілдің ауытқуы түрінде білінетін бас сүйек- ми нервтерінің зақымдану симптомдары болуы мүмкін. Сіңірлік және периосталдық рефлекстер, әсіресе аяқта жоғарылайды, аяқ ұшында патологиялық рефлекстер білінеді. Науқастардың 20-30 %- ында қолдың теменгі бөлігінде гиперкинездер (атетоз немесе хорео- атетоз) айқынырақ байқалады. Олар қимылдағанда және көңіл-күй толқығанда күшейеді де, тыныштықта немесе үйықтағанда білінбейді. Бұл синдромда, бала церебралдық салдануының басқа түрлеріне қарағанда, психика онша өзгермейді, кейде эпилепсиялық үстамалар көрініс береді. Ауру туғаннан кейінгі алғашқы күндерде білінеді. Балалар жөргек- тегенде жене суға шомылдырғанда қимылдамайды, аяқтарын бүгуге немесе жазуға әрекетгенгенде бұлшық ет тонусының жоғарылауынаг қатты қарсылық байқалады. 1 Статикалық функциялардың дамуы кешігеді. Балалардың басыі- үстауы, отыруы, тұруы кешеуілдейді, түрғанда тек бақайларыш сүйенеді. Аурудың ауыр түрлерінде және ұзақ емдеген жағдайда балі 3—5 жасқа келгенде жүре бастайды. Жүргенде аяқтары шамадан тьп жазылған, бір-біріне түйіскен, тізелері біріне бірі сүйкеледі, теі бақайларының үшымен жүреді. Тізе жөне тізе-аяқ үшы буында рында контрактура, аяқ ұшы деформациясы пайда болуынан жүр< алмай қалады. 252
Эпилептикалық үстамалар пайда. болған жағдайда аурудың келе- пшгін болжау мүмкіндігі қиындай түседі. Қосарланеан гемиплегия -- сау баланың алғашқы аптадағы омірінде жойылып кететіи, бірақ осы жағдайда жылдар бойы сақталып қалған тонустық рефлекстер (мойын және лабирииттік) әсерінен күшейе ғүсеіін бұлшық еггер сіресуі басым тетраплегия (37-сурет). 37-сурет. Баланың цсребралдық салдануы (скі жағынаи зақымдану) Нүсқаушы тіктегіш рефлекстер, еркін қимылдар тәрізді, мүлде болмағаи немесе дамымаған. Балалар отырмайды, түрмайды және жүрмейді. Гиперкинездік түр. Церебралдық салданудың басқа түрлерімен жиі қосарланады, бірақ гиперкинездер басым болады (38-сурет). Олар бірнеше түрлерге бөлінеді (туа біткен қос атетоз, туа біткен қос хорея; і туа біткен экстрапирамидтік сіреспе жөне атиптік гиперкинездер). Соңғылар сіреспе салдану және басқа да симптомдармен қосарланды. 38-сурет. Баланың церебралдық салдануы (гиперкинездік түр) 253
Бұл түрдің пайда болуына көбінесе билирубиндік энцефалопатия әсер етеді. Стриопаллидарлық жүйе өте жиі зақымданады. Бұлшық етгер тонусының бұзылулары оның таралымды (диффузды) жоғарылауы (экстрапирамидтік сіреспе) түрінде білінеді. Кейде тыныштык жағдайда бұлшық ет тонусы өзгермеуі немесе тіпті төмендеуіде мүмкін, бірақ ол белсенді қимылдар әсерінен кенеттен жоғарылап кетеді. Қосарланған атетозда атетоидтық гиперкинездер ым бүлшық етгерінде, қол мен аяқтың төменгі бөліктерінде айқынырақ білінеді, ол кейде денені қамтуы мүмкін. Бұл түрде интеллект өзгерістері мен эпилепсия төрізді үстамалар, балалар церебралдық салдануларының басқа түрлеріне қарағанда, сирек байқалады. Балалар церебралдық салдануларының гиперкинездік түрі нерв жүйесінің антенаталдық кезеңце зақымдануынан болады. Атониялы-астатикалық тур (Ферстер синдромы) - бұлшық ет тонусының төмендеуі мен қимыл үйлесімділігінің бүзылуы. Клиникалық белгілері туа сала қалыптаса бастайды. Нөрестерде қалыпты жағдайдаеъідай аяқ пен қолды бүгетін бұлшық еттер тонусы күшеймейді, үзақ уақыт сақталып қалатын көлденең нистагм байқалады. Аурудың түрімен зардаптанған балалар кеш қаз тұрады және жүреді. Олардың қимылдары жедел, шамадан тыс жөне үйлесімсіз. Жүрісі төселмеген, тәлтіректеп, аяғын алшандатып жүреді. Кейде атетоз немесе хореатетоз түрінде білінетін аса айқын емес гиперкинездер пайда болады. Сіңірлік рефлекстер патологиялық пирамидалық белгілермен қабатгасып, көтеріңкі болуы мүмкін. Сөйлеу бұзылуы (буын-буынға бөлуден анартрияға дейін) мен дебильдік немесе имбецильдік психи- калық өзгерістер жиі болып тұрады. , Гемиплегиялық немесе гемипарездік тур — өдетге жүктіліктің соңғы" айларында жатыр ішінде зақымданудан, сонымен қатар алғашқы постнатаддық кезенде нерв жүйесі инфекциялық аурулары (энцефалит- тер, менингоэнцефалитгер) немесе бас сүйек-ми зақымдануы өсерінен балалар церебралдық салдануларының жиі кездесетін түрлерінің бірі. Ең алдымен қолда басымырақ білінетін дененің бір жағының парезі немесе салдануы байқалады (39-сурет). Аяқты жақындататын және бүгетін бүлшық етгер тонусы жоғарылайды. Бала Веринке-Манн кейпінде тұрады. Парез болған жағында рефлекстердің жоғарылауы 254
39-сурет. Баланың цсребралдық салдаиуы (сол жағынан гемиплегия) мен патологиялық рефлекстер анықталады. Ксз келген сыртқы күштену әсерінен салданған қолды жоғары көтеру түріндегі синкинезиялық қимылдар жиі байқалады. Көбінесе аяқтағы белсенді қимылдар қалпына келеді де, қолдағы парез қалып қояды. Салданған қол-аяқтың (сүйектер мен бұлшық еттер) есуі кешігеді. Көз қозғайтын, бет және тіл асты нервтерінің аздаған зақымдану белгілері жиі көрініс береді. Сезімділік бүзылымдары сирек кездеседі. Патологиялық үрдіс мидың сол жағында басымырақ болған жағдайда моторлық афазия мен дизартрия болуы мүмкін. Бүл түрде кейде атетоидтық немесе баскаша (хореялық, миокло- ниялық, т.б.) түрде білінетін гиперкинездер пайда болады. Дебильдік- тен нақұрыстыққа дейін психикалық бұзылымдар (25—30 %) болуы мүмкін. Эпилепсиялық ұстамалар жиі білініп қалады. Олар да интеллектің одан әрі томендеуі мен тұлғаның өзгеруіне ықпал жасайды. Церебралдық салдың бұл түрінде балаларды оқытуға жөне еңбекке баулуға болады. 4 10.5. Емдеу мен реабилитация Балалар церебралдық салданулары патогенезінің күрделілігі мен клиникалық көрінісінің көпгігі оны емдеуге невропатологты, психиатр- ды, ортопедті, логопедгі, емдік дене шынықтыру дәрігерлерін қатысты- руды талап етеді. Алғашқы кезеңнен соңына дейін емдік шаралардың нәтижелі болуында бала невропатологы пен ортопедінің бірлескен әрекеттері маңызды роль атқарады. Реабилитацияның алғашқы кезеңінде қан айналасын қалпына келтіруге, ми ткані оксигенациясын арттыруға және ісінуді жоюға 255
бағытгалған емдік шаралар жүргізу қажет. Бұл шараларды іске асыру үшін баланы арнайы палатаға орналастырып, бас жағы сәл көтеріңкі- ленген төсекке жатқызады және оның басынан 2 см қашықтықта мұзды қабық қояды (1~4 сағаттан тәулігіне 4—5 рет 1—3 күн бойы). Ми ісінуімен күресу мақсатында венаға глюкоза немесе магний сульфатын қүю тағайыңдалады. 1—2 күн аралығында 10—15 мл-ден плазма құйған тиімді. Қайта қан құйылу қаупі болған жағдайда викосол жөне сіреспе ұстамаларға қарсы натрий бромиді пайдаланылады. Баланың өмірге келгеннен кейінгі үшінші-тертінші онкүндікте (нөрестеліктің кешеуілдеген кезеңі) балалар ауруханасындағы арнайы бөлімшелерде қажетті дәрі-дәрмектер арқылы қарқынды емдік шаралар іске қосылады. В тобындағы витаминдер қолданы- лады, әсіресе В12витамині ерекше тиімді. Глутамин қьшіқылы 1 % ері- тінді түрінде 25 % глюкоза ерітіндісінде тағайындалады. 6 айлығына дейін 0,5—1 шай қасықтан күніне 2—3 рет тамақтанудан 15—25 минут бұрын беріледі. Мидағы зат алмасу үрдістерін, қимыл функциясы мен психикалық дамуды реттеу үшін ұзақ уақыт церебролизин мен аминалон пайда- ланылады. Аурудың алғашқы кезеңцерінде қозудың синапстық түрде өтуін қамтамасыз ету үшін дибазол тағайындайды. Ми ткані дамуының ширығуына ацефен ықпал жасайды. Оны 0,01—0,05 г мөлшеріңце бір жасқа дейінгі балаларға тағайындайды. Өмір сүрудің алғашқы апталарынан бастап ортопсдиялық шаралар мен емдік гимнастика жүргізіледі. Салданған қол-аяқты қалыпты жағдайға келтіруді көздейтін орто- педиялық көмек деформация мен контрактурадан сақтандырады. Емдік гимнастика ерте басталып, көп жылдар бойы жалғасады. Баланың жас шамасы мен қимыл мүмкіндіктеріне сөйкес арнайы жатгығулар пайдаланылады. Жаттығулар 30-40 минуттан күніне 1-2 . рет жүргізіледі. Жатгығуларды жылы суда (гидрокинетотерапия) откіз,- генде тиімді нөтижелерге қол жеткізуге болады. Резидуалдық кезеңце дәрі-дөрмектермен қатар (аминалон, цереб- ролизин, миорексал, В жоне В12 витаминдер, антихолинестераздык препаратгар - галантамин, оксазил, дибазол) комплексгік ем құрамыңда физиотерапиялық ем шаралар қолданылады. Жылы ванналар (35—36°). ал 2—3 жастағыларға жөне одан да ересектерге — мойын-жаға аймағыяг емдік лай аппликациясы (37-38°С, 5-8 минут бойы) тағайындалады Бұлшық еттерді жұмсарту мақсатында парафин және озекерит апплика- циясы пайдаланылады. 256
Салданудың гиперкинездік түрлерінде импульстік токты пайдала- нуға болады. Мойындағы симпатикалык, түйіндер тұсына синусоидаль- дық модульденген ток қолданылады. Сіреспелі диплегия мен гемиплегия түрлерін емдеу кезінде диадина- микалық токтар қолдану арқылы тиімді нөтижеге қол жеткізуге болады. Олар сіреспе қолда басым болған жағдайда мойын жөне жоғарғы кеуде сегментгеріне, ал аяқта басым болса, бел-сегізкөз сегменттеріне бағыт- талады. Ток мөлшерлері балалардың жас ерекшеліктеріне қарай анықталады. Әдетте мектеп жасына дейінгі балаларға "1—2 мА, мектеп жасындағыларға 2—3 мА ток тағайындалады. Бүлар денеде ауырсынусыз діріл сезімдері білінгенше қолданылады. 3 жастан бастап емдік лай, сонымен қатар бальнеологиялық ем шараларды (родондық, сульфидтік жөне натрий-хлоридтік ванналар) қабылдау үшін санаторийлық-курортгық ем ұсынылады. Балалардың церебралдық салдануының кешеуілдеген қалыптасу кезеңінде ортопедиялық емдік шаралар маңызды орьш алады. Деформа- циялар мен контрактураларды жою қимыл мүмкіндіктерін едөуір жақ- сартады. Ортопедиялық ем емдік гимнастиканы, кейде механотера- пияны, дөрі-дәрмектерді, физиотерапиялық өдістерді қамтитын реабилитациялық шаралар жиынтығымен қатар жүргізілуі тиіс. . Ми қыртысы мен мишық бүзылымдары бар балаларды емдеу аса нәтижелі болмайды. Гиперкинездік түрмен зардаптанғандарға артан, динезин, метимизил, ал ырықсыз қимылдарды тежеу мақсатыңда нейролептикалық (френолон), транквилизаторлық (амизин) және депрессияға қарсы ем (триптизон) тағайындалады. Көбінесе мишық зақымдануына байланысты бүлшық ет тонусы төмендегенде, стрихнин препараггары (дуплекс, фаулеров ерітіндісі), секуринин, ахинопсин, т.б., сонымен қатар медиаторлық алмасуды ширықгырушылар (дибазол, галантамин, прозерин, т.б.) тағайындалады. Эпилептикалық ұстамалар пайда болған жағдайларда құрыспаға Харсы препаратгар (фенобарбитад, дифенин, гсксамидин, тегретол, т.б.) қолданылады. Олардың мөлшері соңғы ұстамадан кейін бір жыл откенде төмендетіледі. Баланың церебралдық салдануының барлық түрлерінде нерв жүйесі қызметін ширықтыру үшін бүлшық етке пирогендік препарат — пироге- нал тағайындалады. Оның алғашқы мөлшері 3—5 мкг, одан әрі біргіңдеп 35-40 мкг-ға дейін жоғарылатылады (бір дүркінде — 15—20 инъекция). Сонымен, ерге басталып, үздіксіз жүргізілген емдік шаралар бұзыл- ған функциялар мен еңбекке жарамдылықты қалпына келтіруге едәуір ықпадын тігізеді. 257
ОН БІРІНШІТАРАУ МЕДИЦИНАЛЫҚ ГЕНЕТИКА, НЕРВ ЖҮЙЕСІЖӘНЕ НЕРВ-БҮЛШЫҚ ЕТ АППАРАТЫНЫҢ ТҮҚЫМ ҚУАЛАЙТЫН АУРУЛАРЫ 11.1. Медициналық генетиканың пәні мен міндеттері Генетика — тұқым қуалау жөніндегі ғылым (“ген” — грек сөзі, пайда болып, дамитын деген мағынаны білдіреді). Ол тұқым қуалау белгілерінің таралу механизмдерін зерттейді. Генетикаға өте ертеде назар аударылған, бірақ ол ғылым ретінде бұдан 130 жыл бұрын пайда болған еді. 1865 жылы чех табиғат зертгеушісі Г. Меңдель бақша бұршағына жасаған тәжірибелеріне сүйене отырып, жүпталған генетикалық белгілердің (гүлдер түсі, дәндер пішіні, т.б.) түқым қуалауының негізгі зандылықтарын ашгы. Оның пікірі бойынша, егер ата-аналарда белгі өр түрлі сипатта болса, онда бірінші түлектің ұрпақтарында сипаттардың біреуі ғана басым (доминант), ал екіншісі бүркеніш (рецессивтік) жағдайда болады. Егер ата-анасының екеуі де бүркеніш иелері (Аа) болса, рецессивтік белгі келесі ұрпаққа (мысалы, баласында) көрініс береді. Мендель өрбір жеке белгі бір-бірінен тәуелсіз тұқым түрде қуалайтынын анықтады. Ата-анадан қабылданатын барлық түқымдық белгілер екі клеткаға аналық клетка мен сперматозоидқа (аталық клеткаға) орналасады? Тұқым қуалау белгілері клетка ядросының негізгі қүрылыстық бөлігі болатын хромосомамен байланысты жөне онда ДНК мен белок бар. Генетикалық үрдістерде негізгі әрекеттерді генетикалық мөліметгер сақтайтын орын — ДНК атқарады. Америка биохимигі Джеймс Уотсон мен ағылшын физигі Френсис Крик ДНК-ны рентген арқылы талдау тәсілдері негізінде ДНК-нің кеңістік қүрылымы моделін (қос спираль) жасағаны үшін 1962 жылы Нобель сыйлығына ие болды. 258
Америка ғалымдары М. Месельсон мен Ф. Шталь тұңғыш рет ДНК-ның генетикалық информациясының жаңадан өну үрдісін дәлелдеді. Өсіп-өну кезінде ДНК-нің әрбір тізбегінің екі еселенуі негізінде туынды молекула пайда болады. ДНК тізбектерінде белоктағы амин қышқылдарының орналасу ретгері жөнінде деректер белгіленеді (кодтануы). 20 амин қышқылдарының орқайсысының өзіне төн шартгы белгілері (коды) бар, яғни қатар орналасқан үш нуклеотидтермен кодталады (үш сабақты код). Генетикалық код негізіндегі белок синтезі цитоплазмада өтеді. Ядро мен цитоплазма рибонуклеин қышқылы арқылы байланысады. Белок ~ құрылымдық бөлік болуымен қатар, ең алдымен, орга- низмде зат алмасу үрдісін қамтамасыз ететін фермент. Генетиканың дамуына Н. М. Вавилов, Н. К. Кольцов, М. Е. Лоба- шев, С. Н. Давиденков, С. Г. Леви, Н. П. Дубинин, И. П. Бочков, В. А. Энгельгардт, т.б. ғалымдар үлкен үлес қосты. Ген — тұқым қуалаушылық бірлігі. Генотип — тұқым қуалау негіздерінің жиынтығы, яғни гомологиялық хромосомдардағы доминантгық және рецессивтік гендердің қабаттасуы. Ол әр түрлі затгар синтезінің реті мен уақытын, сонымен бірге биохи- миялық реакциялардың бағыты мен өту жылдамдығын анықтайды. Генетиканың жеке бөліктерінің бірі — адамдағы тұқым қуалау ерекшелерін, яғни генетикалық материалды, гендер мен хромосомалар құрылымы мен функциясын зертгейтін медициналық генетика. Тұқым қуалайтын аурулардың патогенезін, клиникасын, диаг- ностикасы мен емдеу мәселелерін зерттеумен клиникалық генетика > шуғылданады. 11.2. Тұқым қуалайтын аурулар жөніндегі үғым Тұқым қуалайтын ауруларға жыныстық клеткаларда орналасқан және келесі ұрпаққа тарайтын хромосомалар мен гендердің өзгерісіне байланысты аурулар тобы мен даму ауытқулары жатады. Тұқым қуалайтын аурулардың пайда болуына ата-анасының жыныс клеткалары арқылы бала организмі қабылдаған патологиялық ауыт- қулар әсер етеді. Генетикалық ақпараттың ұрпаққа тарауы жыныс клеталарының арнаулы құрылымдары — клеткалар ядросындағы хромосомалар арқылы жүзеге асады. Онда тұқым қуалаудың функ- ционалдық бірліктері — гендер жинақталған. Клиникалық медицинада тұқым қуалауға бейімділік пен төзімділік маңызды роль атқарады. Олар тіпті жұқпалы аурулардың (туберкулез, 259
малярия, т.б.) пайда болуында да белгілі роль атқарады. Туқым қуалауға бейім ауруларға атеросклероз, гипертония, қант диабеті, шизофрения, т.б. жатады. Адам организмінің дамуы генотип бақылауында болады.Өлі туудың 50 %-ға дейінгі молшері хромосомалар ауытқуынан болады. Балалар ауруларының 1/3-і ген патологиясына байланысты. Қазіргі уақытта тұқым қуалайтын аурулардың 2500-ден артық түрі белгілі. Жыл сайын бұл тізім орта есеппен жаңа 100 түрмен толық- тырылады. Дүние жүзінде шамамен жылына 2 миллионнан астам бала тұқым қуалайтын аурулардың ауыр түрлерімен дүниеге келеді. Дамыған елдерде бала өлімі 1000-ға шаққанда 15-тен аспағанымен, 5 жасқа дейінгілерде тұқым қуалау ауруларынан болатын өлім басқа ауруларға қарағанда, 4-тен 20 есеге дейін жоғары. Түқым қуалайтын аурулар кез келген мамандықтағы дөрігерлердің тәжірибесінде кездеседі. Клиникалардың балалар бөлімдеріндегі сырқаттардың 11—15 %-ында түқым қуалайтын аурулар анықталады (Р. Е. Берман, В. К. Воган, 1991). 11.3. Тұқым қуалайтын аурулар патогенезінің жалпы заңдылықтары Түқым қуалайтын аурулар әр алуан болғанымен, олардың патоге- незіне кейбір жалпы заңдылықтар тән. ДНК молекуласы нуклеотид тізбектерінен құралған қос спиральдан (полинуклеидтік тізбек) тұратыны белгілі. Нуклеотид — азотгық негіз, қант (дезоксирибоза) және фосфор қышқылы қалдығының қосылыс- тары. Азоттық негіздер төртеу: екі пиримидиндік (Ц-цитизин мен ДНК-дағы Т-тимин және цитизин мен РНК-дағы урацил); екі пурин- дік (А - аденин, Г - гуанин) негіз. 1940 жылы Татум мен Биддл геннің белгіге айналуы жөнінде жорамал (бір ген ~ бір фермент - бір белгі) жасады. Белоктар фермент- тік функциямен ғана шектелмейді. Бір ген полипептидтік тізбектегі белок бөлігін қүрастыруға ғана жауап береді (бір ген — бір полипеп- тидтік тізбек). Қоршаған ортаның жағымсыз факторларының қалыптаса бастаған жыныс клеткаларьша өсер етуінен генетикалық механизмдер бұзылуы - мутациялар пайда болады. Бүлар факторлар әсер еткендерде байқалмағанымен, олардың үрпақтарында тұқым қуалайтын аурулаұ мен даму кемісгігі түрінде білінеді. 260
Табиғатта мугагендік факторлардың саны көбейіп барады. Олардың ішіндегі ең көп таралғандары: 1) физикалық (жоғары температура, діріл, иондайтын радиация, атмосферадағы атомдық радиация фоны); 2) химиялық (дәрі-дәрмектер, консерванттар, инсектицидтер, гербицидтер, полимерлер, өндіріс пен ауыл шаруашылығында кездесетін химиялық зиянды заттар); 3) биологиялық (вирустар, егулер, т.б.). Әр адамның тәулігіне 20-ға жуық мутагендік факторлармен кездесетіндігі есептелген. Мутациялар гендік, хромосомалық және геномдық болып ажыратылады. ГендІк мутациялар жекелеген гендердің ішкі құрылымдарының озгеруіне байланысты. Гендік механизмдер әр түрлі болуы мүмкін. Бүл ДНК тізбегінде жекелеген нуклеотидтердің басқаларына ауысуынан болуы ықтимал. Хромосомалық мутациялар — бір немесе бірнепіе хромосоманың қүрылымдық қайта құрылуы. Хромосомалық мутациялар бірнеше түрге бөлінеді. Олар: 1) делециялар - хромосоманың шеткі немесе ортаңғы белігінен айырылуы; 2) транслокациялар — хромосома бөлігінің басқа хромосомаға немесе сол хромосоманың басқа бөлігіне ауысуы; 3) инверсиялар — хромосоманың орта түсынан үзіліп, 180°-қа бұрылуы, олар гендік балансты бұзбайды, тек хромосомада орналасу тәртібін өзгертеді; 4) дупликациялар ~ хромосоманың жекелеген бөліктерінің екі есе ұлғаюы; 5) изохромосомалар — екі иықта бірдей хромосомалык материалдың қайталануы мен екі хромосоманың бірігуінен пайда болатын хромосомалық құрылымдар; 6) сақиналы хромосомалар — соңынан екі шеткі және бір ортаңғы фрагмент құрастыратын бір шеңберге тұтасуына байланысты бір хромосомада үзілетін хромосомалар. Геномдық мутациялар — қүрылымы бүзылмай, саны ғана өзгеретін хромосомалар. Геном — хромосомалардың толық жекеленген жина- ғына - 23 хромосомаға орналасқан гендер жиынтығы. Геномдық мута- Цияда клеткадағы гендердің саны көбейеді немесе азаяды. Екіден артық геномы барлар полиплоидтық, үшеуі — үшдиплоидтық, төртеуі - төртплоидтық және т.б. болып аталады. Сонымен қатар жекелеген 261
хромосомалар санының жетіспеуі немесе артық (ансуішоидтық немесе гетероплоидтық) болуы мүмкін. Ансуплоидия төрт түрге бөлінеді: 1) нуллисомия — гомологиялық хромосомалар жұбының жоғалуы (46-2); 2) моносомия — жұптағы хромосомның біреуінің жойылуы (46-1); 3) трисомия — қосымша бір хромосоманың пайда болуы (46+1); 4) тетрасомия — қосымша екі хромосоманың пайда болуы (46+2). Өздігінен, яғни табиғи жағдайда пайда болатын мутациялар бар. Бірақ, көбінесе қоршаған ортаның әр түрлі факторлары (экзогендік мутагендер) өсерінен болатын индукцияланған мутациялар жиі кездеседі. Мутагендік аурулар екіге бөлінеді: 1) хромосоманың жеке локусындағы мутацияға байланысты пайда болатын моногендік аурулар; 2) хромосомалардың бірнеше формуласындағы мутациялардың біріккен әсерінен болатын полигендік (мультифакторлық) аурулар. Мұндайда әдетте генетикалық кемістікке бейімділік пайда болады да, ауру генетикалық және қоршаған ортаның күрделі қарым-қатынасының зардабынан туындайды. Хром імалар — бөлінетін клеткалар ядросындағы боялған денелер. Олар, д саны қосалқы (диплоидтық), жетілген жыныс клеткасындағы гаметадағы мөлшері бірдей болады. Жұптағы хромосомолар гомогиялы. Әрбір белгі гомологиялық хромосомалардың (аллельдік ген) симмет- риялық нүктелерінде орналасып, екі геннің бақылауыңда болады. Аллельдік гендердің күшіне қарай хромосомалар екіге бөлінеді: 1) аллельдік гендердің күші бірдей (екеуі де басым, немесе екеуі де рецессивті гомозигота; 2) аллельдік гендер күші әрқилы (біреуі басым, ал екіншісі рецес- сивті) гетерозигота. Организмнің ата-анадан қабылдайтын гендерінің жиынтығы — генотип, ал организмнің сыртқы және ішкі белгілерінің жиынтыгы;, фенотип деп аталады. Түқым қуалайтын аурулардың диагностикасын анықтауды олардьгң кейбіреулерінің белгілі бір экзогендік ауруларға ұқсастығы қиындатады. Соңғылар қоршаған ортаның зиянды факторлары ұрыққа жатыр ішінде әсер етуіне байланысты туа пайда болуы да мүмкін. Түқым қуалайтын ауруларға ұқсас экзогендік ауруларды фенокопиялар деп атайды. Әр түр ұшін хромосомалар жұптарының саны мен формасы тұрақты болады. Адамның барлық соматикалық клеткаларында 23 жұп хромо- сома бар, олардың 1-ден 22-ге дейінгі жұптары - аутосомалар. 262
Бүлардың жиілігі еркектер мен әйелдерде бірдей, 23 жұп хромосо- малар — жыныстық хромосомалар (X жөне Ү хромосомалар). Жыныстық клеткалардың — гаметалардың жетілуі үрдісінде редукциялық бөліну болады. Жетілген гаметаға 23, яғни хромосомалар жиынының жартысы ілігеді. Аналық клеткалар мен сперматозоидтардағы (шәуеттер) хромосо- малар саны бірдей (22 аутосома мен X хромосома, ал басқалары 22 аутосома мен Ү хромосома. Гаметалар қосылуынан организмге жаңа өмір беретін ұрықтанған клетка — зиготпа пайда болады. Ол анасынан 23 хромосома және әкесінен 23 хромосома қабылдап, диплоидтык болады. Теория жүзінде ер бала мен қыз бала туу мүмкіндігі бірдей, зигота- лардың 50 %-ын екі X хромосома қабылдайды да, әйел организмін қалыптастыра бастайды, сол сияқты ХҮ хромосоманың 50 %-ын иеленіп, ер организмін қүрастырады. Түқым қуалайтын аурулар жыныстық клеткалардағы тұқым қуалау затының озгеруінен — мутациясынан пайда болады. Хромосома деңгейіндегі мутация хромосомдық түқым қуалайтын зардаптардың, ал гендер деңгейіндегі мутация молекулярлық тұқым қуалайтын аурулардың пайда болуына ықпал жасайды. Оған қоса түқым қуалайтын диспластикалық ерекшеліктер (олардың саны 200- ден артық) болуы мүмкін. Олар: эпикент — қосымша үшінші қабақ, гипертелоризм — жалпақ кеңсірік; микрогнотия — кішірейген томенгі жақ сүйек, қалқан қүлақ; үш ашалық симптом — 2—5 саусақтар көлемінің бірдейлігі, омыртқа ілмегінің (доғасының) бітпеуі және т.б. ► 11.4. Хромосомалық аурулар Хромосомалық аурулар — хромосомалар саны мен қүрылымдарының ауытқуы салдарынан адам организмінде туа біткен кемістіктер. Олар іфомосомалардың саны мен құрылымын анықтайтын хромосомалық мутациялардан немесе хромосомалар аберациялары түрлерінің бірімен бірі қосарлануынан пайда болады. Хромосомалық аурулар бір отбасында, дағды бойынша, ата-аналар- дың біреуінің жыныстық клеткаларындағы мутация әсерінен кездейсоқ пайда болады, олардың 3-5 %-да ғана ұрпақтан үрпаққа тарап, тұқым қуалауы мүмкін. Пренаталдық даму кезеңінде қалыптаса бастаған патологиялық өзгерістер эмбрион немесе ұрықтың опат болуына себепші немесе нәрестеде клиникалық көріністер білінуіне негіз болады. 263
Хромосомалық аурулардың жіктемесі. Барлық хромосомалық аурулар екі топқа бөлінеді: I. Құрылымы сақталып, саны өзгерген хромосомалық ауытқуларға байланысты аурулар: 1) жыныстық X және Ү хромосомалардың сандық ауытқуынан болатын аурулар; 2) аутосомалардың сандық аномалиясына тәуелділер; 3) хромосомалардың гаплоидтық еселене көбеюінен пайда болатын аурулар ~ организмнің өр клеткасына геномның екі еседен артық берілуі арқылы білінетін полидиплоидилар. П. Хромосомалардың үзілуі мен олардың қайта қүрылуьшан болатын аурулар — хромосомалық аберациялар (транспликациялар, деменциялар, инверсиялар және дупликациялар). Кейде организмде өр түрлі кариотипті клеткалар кездеседі (мозаицизм). Барлық хромосомалық аурулардың 25 %-ы - аутосомдық трисо- малар, 35 %-ы — жыныстық хромосома патологиясы және 40 %-ы - теңгерілген және теңгерілмеген өзгерістер. Қазіргі кезде хромосомалар қүрылымы бүзылуынан болатын 700-ден астам ауру белгілі. Орта есеппен өз бетінше түсік тастаудың 50 %-га жуығы мен өлі туудың 70 %-ы хромосомалық бүзылымдарға байланысты болады. Әр 1000 нәрестенің 7-інде хромосомалық аурулар бар. Жыныстық хромосомалардың сандық ауытқу жиілігі туылған 1000 иәрестенің 2,6-ын қүрайды. Қарттарда әр клеткадағы хромосомалар саны тұрақсыз. 55 жастағы және одан асқан әйелдер X хромосомадан және 65 жастан асқан ерлер Ү хромосомадан айырылып қалуға бейім. Жыныстық хромосомалардың сандық ауытқулары кобінесе трисомиялар мен моносомиялар түрінде болады. Олар — Шершевский- Тернер және Клайнфельтер аурулары. Шершевский-Тернер ауруы. Бул аурумен әйелдер ғана зардап шегеді. Оларда хромосомалардың біреуі болмайды (моносомия X, ХО). Жаңа туған қыздарда бүл 1:3000 жиілікпен кездеседі. Үрығында Шершевский-Тернер синдромы бар жүкті әйелдердін 20 %-ы ғана баланы соңына дейін көтеріп, тірі туады, 20 %-ы өз-өзінен түсік тастайды, ал қалған 60 %-ы өлі ұрық туады. Бұл синдромның клиникасында ең аддымен бойы өсуінің шекгелуі интеллекгі төмендеуі, кеуде бөлігінің деформациясы, мойнында айқьп әжімдер (40-сурет), ішкі ағзалар дамуының ауытқуы байқалады Қосымша жыныстық белгілер болмайды немесе онша жетілмеген етеккірі келмейді. Науқастар - бедеу. 264
40-сурет. Шершевский-Тернер синдромымен зардап шеккен бала Наукастанғандардың 50 %-ның ақылы кем, енжар, астенияланған, психогендік реакциялар мен реактивтік психоздарға бейім болады. Есту аппараты дамуының ауыткуына байланысты (40 %-ға жуық) есту қабілетінің бұзылуы, таға тәрізді бүйрек, бүйрек пен зәр шығару жолдарының қосарлануы түрінде білінетін зәр шығару жүйесі ағзаларының ауытқулары (60%) жиі байқалады. Өмірінің ұзақтығы қалыпты жағдайға жуық, бірақ ерте қартаяды. Науқас гарды емдеу негізінен симптоматикалық және бойының қыскалығы мен жыныстық инфантилизм тәрізді кемістіктерді реттеуге бағытталады. Туу үрдісін ширықтыру үшін анаболиялық гормондар, ал пубертаттық кезеңде жыныстық гормонды пайдалану арқылы ұзақ см қолданылады. Клайнфельтер ауруы. Бұл аурумен тек артық X хромосомасы бар * (кариотипі қалыпты жағдайдағы 46, ХҮ орнына 47, ХХҮ) ерлер ғана науқастанады. Клайнфельтер ауруының генетикалық ерекшелігі — патогенездік вариантгарының әр алуандығы жөне олардың қабатгасуы (мозаицизм). Ерлерден X және Ү хромосомалары бойынша полисомиялардың бірнеше <ипі (47, ХХҮ; 48, ХХХҮ; 49, ХХХХҮ; 47, ХҮҮ; 48, ХҮҮҮ; 48, ХХҮҮ; 49, ХХХҮҮ) анықталды. Полисомиялы индивидтер бір мезгілде X және Ү хромосомалар бойынша сирек кездеседі (жаңа туған ер балаларда 1:25000 мөлшерінде). Бүл синдром жыныстық жетілуге дейін білінбейді. Жыныстық жетілу кезеңіндегі теңгерілмеушілік (дисбаланс) ктини- касы бойдың қысқалығымен, қол-аяғының үзындығымен, жыныстық инфантилизммен, әйелдер сияқты семіруге бейімділікпен сипатталады (4і-сурет). 265
4]-сурет. Клайнфсльтер синдромымен зардаптанған сыркаттың бойыньщ ұзын болуы мен қол-аяғының тепе-тсндіксіз үзаруы Интеллектісі өзгермеуі немесе аздап төмендеуі (дебильдік түрдегі олигофрения) мүмкін. Емдеу. Интеллектісі бірқалыпты сақталған науқасқа жыныстық жетілу кезіңце андрогендер тағайыңдалады. Қажетгі препаратгар ретінде тестостерон пропионатының 1% немесе 5% май ерітінділері, метилтес- тостерон, тестанат немесе тетростерон (тестостеронның әр түрлі эфир- лерінің қоспасы) қолданылады. Мұндайда алдымен 50 мг-нан аптасына 2 рет тестостерон немесе “сустанон 250” айына бір рет бұлшық етке жіберіледі. Емдеу мерзімі түрақты клиникалық нәтижеге жеткенше 4—6 ай, одан өрі тестостеронның синетикалы баламасы — метилтес- тостерон (1—2 таблеткадан тілдің астына) түнге қарай тағайындалады. Әйелдердегі X хромосома бойынша полисомия синдромы (еркекке аса уқсайтын әйел). Бұл синдром трисомияны (кариотип 47, XXX), тетрасомияны., (карйотип 48, ХХХХ) және пентасомияны (кариотип 49, XXX XX)' қамтиды. Олардың арасында трисомия өте жиі кездеседі (туылған қыз балалардың 1000-ның 1-уі). Бұл синдромның иесінде есейген кезіне дейін қалыпты күйден ауытқу болмауы мүмкін. Үрпақ таралуы өзгермейді. Трисомияның аса жиі кездесетін симптомдарының бірі - әр дәре- жеде білінетін ақыл-ой кемшілігі (75%). Психоздар даму мүмкіндігі жоғары, қолайсыз ететін шизофрения анықталуы мүмкін. X хромосо- маның қосымша саны ақыл-ой кемістігінің дәрежесін артгырады.
Ерісектердегі Ухромосома бойыниіа полисомия, Мьщ ер баланың бірсуінде ХҮҮ хромосомдық жиынтык болады. Клиникасы білінбейді. Ер адамдардың бойы биік (185 см шамасыңда), Дегснмен, интеллектісі біршама төмендеуі, кейдс қоғамға қарсы әрекет жасауға дейінгі дейін озбыр мінез болуы мүмкін. Түрмелердс бұл синдромның таралуы баска жағдайдағы еркектерден 10 есе артықдеп есептеледі, еркектер X ҮҮ хромосомдық жиынтықпен туылады. Үтымды ечдеу шаралары өзірге белгісіз. Жьшыс хромосомаларының екі еселік жиынтыгы ~ ХҮ (кариотип 48, XXҮҮ) қайгалану синдромы жобамен 1:25000 молшерінде кездеседі. Клиникалық көрінісі Клаймфельтер ауруы, X хромосома бойынша полисомия синдромындағыдай, сонымен қоса ксйбір дисплазиялардың орқайсысыңда анықталмайтын симптомдардан қүралады. Кобінесе белдің биіктігі, жамбастың жалпактығы, семіздікке бейім- дік (майдың әйелдердегідей жиналуы), гипогонадизм, геникомастия, беттің жаллақтығы байқалады. Ақыл-ойы төмендігі айқын білінеді. Емдеу үшін симптоматикалық емдік шаралар қолданылады, Ау тосо чаларадж сандық ауытқуларынан болатын аурулар. Адамдағы 46 хромосоманын 22 жұбы (аутосомалар) бірдей. Патшіоіиялық үрдіске кез келген аутосома ілігуі мұмкін. 1-12 жүлтағы ауытқулар өдетте өліммен аяқталады. Аутосомдық синдромдардың арасында ең көп таралғаны — Даун ауруы, ол 1:700—800 жиілікте кездеседі. Жекелеген ауытқулар бірнеше есе сирек ұшырасады. Мысалы, Патау синдромы (хромосома 13 бойыиша трисомия) — 1:7000-8000, Эдвардс синдромы (хромосома 18 бойынша трисомия) — 1:6000—7000, “мысықша бажылдау” синдромы (хоомосоманың қысқа иығының делециясы) — 1:50000. Дауи ауруы. Бүл ауытқудың клиникалық көрінісін түңғыш рет 1866 жылы ағылшын дәрігері Лентготон Даун суреттеп жазған. Ақыл-ойы жетіспейтін балалардың 10-12 %-ына дейінін Дауи ^уруына шалдыққандар құрайды және ол ер балалар мен қыз балаларда бірдей кездеседі. Даун ауруының пайда болу қаупі 40—46 жастағы аналар арасыңда жиі болатандығы далелденді. Аурудың трисомиялық Ііарианты 98 % жағдайда кездеседі, ал қалған 2 %-да артық хромо- сомдық материал бір аутосомаға қондырылған. Даун ауруының диагностикасы емшекгегі және одан кейінгі жаста- ^ыларда ауытқулардың бірігуіне негізделеді. Науқастар өдетте аласа бойлы, ақылы кем, ерекше пішінді (микроцефалия, шынашағы қисай- *'ан, қысқа, алақанында көлденең катпар бар, беті микседема тәрізді, Хүлақтары деформацияланған, кішкене, аузы ашылып, тілі шығып 267
тұрады, төменгі иегі шығыңқы, жүрісі дөрекі қимылды, тілі мүкіс болып келеді). Тұлға мен қол-аяқ үйлесімсіздігі байқалады (42-сурет). Даун ауруымен науқастанған балаларда емірінің алғашқы жыл- дарында психомоторлық даму едәуір кешігеді. Отыруы мен жүруі кешеуілдейді. Бұлшық етгер тонусы төмендегендіктен буын қимылдары және көлемі ұлғаяды. Ерекше Брушвильд дағы — көздің сыртқы мөлдір қабында ақшыл немесе інжу тәрізді ошақшалар анықталады (43-сурет). Қаңқаның ауытқуы (тостің деформациясы, қол және аяқ ұштары қысқаруы мен жалпаюы, шынашақтың қисаюы мен оның ортаңғы фалангасының гипоплазиялануы) мүмкін. Даун ауруымен сырқатганғандардың 90 %-га жуығы жарымес (имбе- цильді) болады. Жүрек-қан тамыр жүйесінің, үлтабар-ішек-қарын даңғылының кемістіктері мен қалқан без қызметінің томендеуі жиі кездеседі. Науқастар инфекция мен қатерлі ісіктерге (осіресе қан түзетін жүйе) төзімсіз. Нәрестенің Даун ауруымен туылуын кездейсоқ қүбылыс ретінде қарастырған жөн, ананың жас кезінде оның қайталану мүмкін- дігі төмен. Емдік шаралар тиімділігі төмен, Медицина-педагогикалық шаралар мен ширықтыратын емдік шаралар (витамиңдер, алоэ) мен гормондарды қолдану науқастардың біраз болігін қолынан келетін жүмысқа баулуға мүмкіндік береді. Науқастар 30 жастан аса омір сүре алады. 42-сурет. Даун ауруымен сыркаттанған бала 43-сурет. Даун ауруымен сырқаітанғанда көздің мөлдір қабы шстінде байқалатын Брушвильд дактары 268
Патау сиңдромъ? (ушсомия 13) 13-ші жүптағы хромосома гсндсрінің собеюінен болады, 1875 жылы Т. Бертолини суреттеп жазған. 1960 кылы К. Патау оньщ хромосом аберрацциясымен этиологиялық байла- •гысын анықтады. Бүл синдромның жиілігі туылгандар арасында — 1:3000—4000. Патау синдромымен ауыратын балалар (оның ішінде қыз запалар басым) жасы ұлғайған аналардан туады. Мүвдайда, өмірге селген алғашқы жылдарында науқастанғандардың 90 %-ға жуығы ?лш қалады. Патау синдромы хромосоманың 13-ші жүбы ажырауынан пайда юлады. Науқас кариотипінде 13-хромосомасы артық 47 хромосома ~ 17, XX (ХҮ)+13 байқалады. Балалар әдетте мезгілінде, бірақ нақтылы пренаталдық гипо- ілазиямен туылады. Олардың салмағы нөрестенің орташа салмағынан >00 г гөмен. Нәрестенің сыртқы пішіні ерекше ситтатга болуы (44-сурет) туыл- анда күмәндануға немесе ауруды тез анықтауға мүмкіндік береді. >ас сүйек көлемі кішірейген (микроцефалия), құлақтары қисық, төмен ірнатасқан. Коз алмасының ауьгтқуы (микроофтальмия немесе аноф- альмия), жоғарғы ерін меп таңдайдың бір немесе екі жағынан бітпей длуы, полидакгилия, буындарының иілгіштігі байқалады. Нерв жүйесі іен ішкі ағзалардың когггеген кемістіктері білінеді, 80-85 % жағдайда іереңдік болады. 44-сурет. Е трисомиясы синдромында болатын туа біткен кемістіктср 269
Ауьпқушылығы бар балалардың қайталана туу мүмкіншілігі - 1-2 %. Емдік шаралар нәтиже бермейді. Келешек болжамы жағымсыз. “Мысықша бажылдау” ауруы (Лежен синдромы). 1863 жылы I. Ье^еупе қызметкерлерімен бірігіп көптеген ауытқулары бар, ақыл- есі өте кем және мысыктың мияулағаны сияқты өзгеше жылайтын 3 бала туралы суреттеп жазды. Қазіргі уақытта осы синдроммен зардап шегетін 200-ден артық бала белгілі болып отыр. Цитологиялық зертгеу нэтижесіңде барлық ауырғандарда 5-хромосома гомологгарының бірінде қысқа иықтың шамамен 1/3 бөлігі қысқаратындығы байқалтан. Бұл синдромның жиілігі жыныстар ара қатысы жағдайында (Ә:Е) 1,5:1 жөне 1:50000-ға тең. Аурудың клиникасы полиморфты. Көптеген симптомдары басқа да хромосомалық ауытқуларда кездеседі. Әдеттегі жағдайларда гипертелоризмді дөңгелек беттілік, көз саңылауыныңтарлығы, қылилық, эпикант, иектің кішіреюі, мұрын қырының тегістігі, құлақтардың деформацияланып төмен орналасуы, мойынның қысқалығы, сиңцактилия, саусақтардың қысқалығы, жүрек пен жыныс мүшелерінің туа біткен ақаулары, бүйректер ауытқуы (45-сурет) байқалады. Патологоанатомиялық тексерістер арқылы микрогирия мен мишық гипоплазиясы, мңдың кішірейгендігі, ми қарыншаларының кеңігендігі, мандай бөліктерінің гипоплазиясы, гидроцефалия, әр түрлі жүрек ақаулары, бүйрекгер ауытқуы, кейде жарықшалар, крипторхизм анықталады. Емдік шаралар нөтиже бермейді. Келешек болжамы жағымсыз. 45-сурет. Д трисомиясымен сырқаттанған баланың кейпі 270
11.5. Нерв жүйесін зақымдандыратын зат алмасудың түқым қуалайтын кемістіктері Ферментпң жеііспеушілігінен (тұқым қуалайтын энзимопатиялар) болатын зат алмасу ауытқуы (аномалдық) нерв жүйесіне уъпты өсер етеді. Түқым қуалайтын зат алмасу ауруларының жартысына дерлігі ерте білініп, психика мен қимыл дамуының кідіруі, құрыспа ұстама- лары, дене өсуі мен салмақ корсеткіштері төмеңцеуі түрінде сипатталады. Ауру кешеуілдеп білінген жағдайда неврологиялық симптоматика үдей түседі де, балалар барлық үйрснген дағдыларынан айырыла бастайды. Зат алмасудың тұқым қуалайтын кемістіктерінің ең үлкен тобын амин қышқылы алмасуы ауытқуынан болатын аурулар құрайды. Олар көбінесе аутосомды-рецессивтік типте таралады. Патогенезі амин қышқылы синтезін ретгейтін ферменттердің жетімсіздігіне байланысты. Сондықтан ауруларда ацидоз бен аминацидурия жағдайында құсу, организмде судың кемуі, ұйқышылдық немесе, керісінше, қозу мен қүрысу ұстамалары түрінде білінетін клиникалық белгілер жиын- тыгы байқалады. Ересек балаларда ақыл-ой мен физикалық даму жетіспеушілігі білінеді. Көптеген аминоацидопатиялар арасында фенилкетонурия мен гистидинемияға ерекше назар аударылады. 11,5.1. Фенилкетонурия Бұл ауру туралы алғашқы рет 1934 жылы норвег дәрігері Фейнинг суреттеп жазған. Ол фенилаланин гидроксилазаның туа пайда болған кемістігінен болады. Фенилаланиннің тирозинге айналу үрдісі бүзыл- ғандықтан, қанда фенилаланиннің мөлшері жоғарылайды. Әрелде фенилкетонурияның таралымы 1:5000-нан 1:43 ІІИІ -ға дейінгі жиілікте кездеседі. Жапония мен Финляндияда ол өте сирек ұшырасады. Ауру аутосомды-рецессивтік типте тұқым қуалайды. Фенилкето- нурия үш биохимиялық түрге ажыратылады: 1) классикалық (фенилаланингидроксигеназаның жетіспеуі, гиперфенилаланинемияның қалыпты жағдайдағы 0,006054 ммольден 0,012108 ммольге дейін көтерілуі); 2) атипиялық (фенилаланиннің тирозинге гидроксилену үрдісінің жартылай бөгелуі, фенилаланиннің мөлшері - 0,012108 ммоль); 3) дегидроптеридредуктаз кемістігіне байланысты фенилкетонурия 271
(клиникасы классикалык, түрдегі клиникасынан озгеше емес, февд лаланин мөлшері кейде 0,018162 ммольден жоғары). Бүл түрлер генетикалық гетерогендікке дәлел бола алады. Әдетгегі жағдайларда фенилкетонуриянын клиникалық белгілері 4—5 айдан бастап біліне бастайды. Баланың психикалық дамуы кешігеді. Шашы мен терісі ақшылдана бастайды (46-сурет), жиі экзема білінеді, кейде қүрыспалы ұстама болуы мүмкін. Зәр үш валентгі темірдің хлоридті тұзымен реакция жүргізгенде жасыл гүске боялады. Диагностика зәрдегі фенилпировиноград қышқылы мен қандағы фенилаланин мөлшерін анықтауға негізделеді. Бірақ ол туғанан тек 2 ай өткенде ғана мүмкін болады. Балада бірінші куннен бастап фенилке- тонурияны Гатри микробиологиялық сынақ көмегімен анықтауға мүмкіндік бар. Диагноз қойылысымен, арнайы емдік шаралар қолда- ныла бастайды. Қүрамында фенилаланиннің мөлшері аз диета (көкөністер, жемістер, тосап, бал), қүрамында гидролизатгары бар патенттелген препаратіар (лофелак, кетонил, нимогран, минафен, берлофон, нофелан, Апонти-40, Апонти-90) тағайындалады. Емдік шараларды әдегге нәрестенің 2-3 айынан бастайды. Егер ол кешеуілдесе, нәтиже бермейді. Белок гидролизаттарын әдеттс үзіліссіз 5—8 жыл қолданады, одан әрі белогы аз диета ұсынылады. Емдеу үрдісінде аптасына кемінде 2 рет қандағы фенилаланин мелшері анықталады, ол 6—8 мг %-дан жоғары және 2 мг %-дан төмен болмауы тиіс. 46-сурегп. Фенилкетонуриямен ауыратын бала 272
11.5.2. Гистидинемия ». Ауру гиствдинді ураканин қышқылына ауыстьгоа™» а рсівдизаның болмаум себепті бағалы амин ФеРмент - иыасуы бузылуынан пайда бадады. Тканьдер^ен қан^гТ™"'" имасуыиың жанама туындылары - имвдизвдпвдвдД^* гистидин ршдазолсрке қышқыодарының жиналу^ХХ^е™ВДа3?лсГ- рапық есер етеда. Қандағы гиствдин молшері 322 п ж’,иесіне «ейи кетеріледі (қалыпты жағдайда 6 44 мкмоль/л-ге , Клиникалык керіністері бірХі Балалардың, фенвдкетонуриялағыпяіГ^.... бола бас™ЙДьі. 5вдвды. Фермент толығымен жо/бвдс аорфты қурыспа устамалар, жағымсыз сез“ Х^ия Д? ПОЛИ’ ” тонусы гөмевдеуі байқвдвды. ПсихиквдыП^имыл қимыл дамуы гіігірелі. Біртінден бас сүйек қуысы гипертензиясы күшейе түседі, ъш ісінуі пайда болады. Ферменттің жартылай (инактивациясы) әсерсізденуі жағдайында іуру баяу үдейді. Сөйлеу дағдысы қалыптасуы кешеуілдеуі, есту <үмкіншілігінің төмеңдеуі, қозғыштық күшеюі, озбырлық, түрлі |рғдайларлан қорыққыштық бұл ауруға тән клиникалық белгілер ^тінде білінеді. Емдік шаралар ақаулы фермент жүйесін “жеңілдетуге” бағытта- {уға тиіс. Рацион гистидиннің баланың 1 кг дене салмағына есептелген ең аз йөлшеріне лайық етіп құрастырылады (16—34 кг). Гистидинемиялы рланы қорекгендіру үшін емшек сүтіне арнайы бейімделген қоспа- РР- “Малютка“ және “Малыш“ ұсынылады. Сонымен қатар жеміс ійлі, пюре, белоксыз нан, сиыр бүйрегі, треска, жүгері ұны, пияз, артоп, өсімдік майлары тағайындалады. , Қандағы гистидиннің ең жоғарғы деңгейі емдеу жағдайында 253— >22 мкмоль/л-ден аспауы керек. 11.6. Липид алмасу бұзылуына байланысты түқым қуалайтын аурулар Липид алмасуының тұқым қуалау кемістіктеріне липоидоздар йтады. Олар екі топқа бөлінеді: Һ1) жиынтық аурулар — ми клеткаларының басым бұзылуымен қоса рологиялық үрдіске өткізгіш жолдардың ілігуінен болатын клетка- РЬгік липидоздар; 273
2) миелиннің синтезі мен алмасуына қатысатын липидтер алмасуы ұзьшандықтан, ақ затгың үдемелі ыдырауымен сипазталатьш. лейко- дистрофиялар. к 7 11,6.1. Клетка іші литідоздары Клегка іші липвдоздарына амавротиялық идиотия., Нимман-П.ик ауруьг мен Г оше ауруы кірігеді. Амавротиялық идиотиялар - КӨру қабілетінің үдемелі томендеуі мен сіреспелі салдану қабатгасқан деменция түрінде білінетін түқым қуалайтын аурулар тобы. ОлаРДьщ төрт түрі б“гілі: -) Норман-Вуд туа біткен түрқ 2) Тей-Сакс ерте балалық (инфантильдік) түрі; МЬШ0КСКИЙ~Янскийдің кешеуілдеген балалықтурі; т/^еН” п^ьмейеР‘Фогг-Шегрен бозбалалық түрі; 5) Куфс кешеуілдеген түрі. дік^тү^рҒ^5111 аРаСЫНДа еҢ кездесетіні - Тей-Сакс инфантиль- Тей-Сакс ауруы (ерте балалуқ түр). Тей~Сакс ауруымен науқас- танғандарда гексозаминидаза Д ферменті белсенді болмағандықтан г глиозид липидінің ми клеткаларында жиналуынан нерв клетка- ларының үлінуі байқалады. Ауыр жағдайларда коптеген аксондард миелинсізденеді Ми клеткаларынан басқа ганглиозид бауырда, көк бауьірда (талақта) және басқа ағзаларда жиналады. уру аланың алғашқы 2-4 айлық өмірінен бастап білінеді. Бүрын ширақ ала солғын бола бастайды, айналасында болып жатқан күбы- істарга мән ерудец қалады, псикикалық дамуы кідіріп, нақүрыс ^о;іът калады. Көру қабілеті біртіңдеп төмендегг, соқыр болып қалуы үмкін. Қимылы бүзылып, қозғалмай қалуы ықтимал, көбінесе қүрыспалы ұстамаяар болады. Аурудың ерекше клиникалық белгісі ~ » ә шкр сияқты қызыл дақтың пайда болуы (“птие сүйек- ттт 1 ауқас 2 3 жылдан кейін өліп қалады. Кептеген жағдайда ығыс вропа еврейлері ауырады, сөйтсе де басқа да носшдердің ауъфу мүмківдгш жоққа шЫғаруға’болмайдьІ. р аулы емдік шаралар жетілмеген. Аурудың кейінгі кезеңцерівде инфекция қа атасса, қабынуға қарсы ем қолданылады. Патологиялық нді иеленушілерде клиникалық белгілер білінбейді. урудың диагностикасын д үрЫС шешу қан сарысуында, лейкоцит- терде, көздің жасында, шаш түбіңде немесе тері фибробластарының өсімінде гексозаминидаза А изоферментінің белсенділігін анықтауға 274
негізделген. Гексокиназаның жалпы белсенділігі қалыпты жағдайда- ғыдай болуы мүмкін, бірак А компонентінің толық дерлік белсенді болмауы жалпы белсенділіктің 50 %-дан аса төмендеуіне ықпал жасайды, Оның диагностикалық мәні өте зор (В. ХУешІег, 1991). Норман-Вуд амавротикалық идиотиясы (туа біткен түрі) үдемелі гидроцефалия немесе микроцефалия, қүрысу үстамалары, салдану, психикалық дамуының аса айқын кідіруі, көрмей қалу түрінде туылуының алғашқы күндерінде немесе аптадан кейін білінеді. Коз түбіндегі макулярлық аймақта “шие сүйекшесі” симптомы көрінеді. Мидың ауқымды бүлінуіне байланысты бала кешікпей өліп қалады. Батген-Шпильмейер-Фогг-Шегрен амавротикалық идиопатиясы (бозбалалық түрі) 3-10 жаста білінеді. Ауру біртіндеп үдемелі түрде өтеді де, адам өмірінің 2~3-шІ онжылдығыңда өліммен аяқталады. Клиникасында кору қабілетінің үдемелі төмендеуІ мен деменцияның күшеюі айқын білінеді. Кейіннен қимыл өзгерістері, экстрапирамидтік және булбарлық бүзылымдар, эпилепсиялық синдром қабат- тасады. Көз түбінде “шие сүйекшесі” симптомынсыз пигменттік ретинит анықталады. Билыповский-Янский-Доллингер амавротикалық идиотиясы (кешеуілдеген балалық түрі) баланың 2—3 жасында басталады да, Тея- Сакс ауруына қарағанда, баяуырақ үдейді. Ауру мишықтық атаксия, миоклониялар, үдемелі қимылдық бұзылыстар, сөйлеу дағдысы жойылу түрінде білінеді. Көз түбіндегі өзгерістер (көру нерві үрпілерінің семуі) байқалады. Сырқат 3—4 жыл ішінде өліп қалады. Куфс амавротикалық түрі (кешеуілдеген түрі) өте сирек кездеседі. Ауру 15—20 жаста басталып, өте баяу үдейді. Көру қабілеті бұзылуы мен деменция типінде тұлға өзгереді. Аурудың кешеуілдеген кезеңінде қимыл бүзылыстары, атаксия, құрыспалы ұстама байқалады. Жоғарыда аталған липидоздар аутосомды-рецессивтік турде тұқым қуалайды. Диагностикада плазмадағы холестерин деңгейін тексереді. |Бұл ауруларға оның жоғарылауы тән. Қанда вакуолданған “көпірпгікті” клеткалар табылады. Қан сарысуы мен лимфоциттерде гексоза- минидизалар белсенділігі зерттеледі. Амовротиялық идиотиялардың нәтижелі емдеу шаралары әзірге белгісіз. Жалпы ширықтыру ретіндегі ем түрлері қолданылады. Нимман-Пик ауруы (сфингомиелиңдік липидоз). Көптеген ауруларда сфингомиелиназа ферментінің белсенділігі төмендегендіктен, сфинго- миелин липиді мен қосымша миелин тканьдер клеткаларында — бауырда, көк бауырда, мида жиналады. Сфингомиелин мөлшері мида екі есе жоғарылаған. Нерв клеткалары бүлінуінен нерв жүйесінің ауыр 275
зақымдану белгілері пайда болады. Бауыр мен көк бауыр клеткала- рындағы сфингомиелин жиынтығы гепатоспленомегалияның дамуына ықпал жасайды. Қазіргі кезде сфингомиелидазаның екі түрі (А мен В) белгілі. А сфингомиелинидазасы жетіспеуіне байланысты ми зақым- данады, ал В сфингомиелинидазасы жетіспеуі миға өсер етпейді. Ауру баланың 6 айлығында білінеді: оның бауыры мен көк бауыры үлкейеді (47-сурет), қайта-қайта қүсу мен тағам қабылдаудан бас тартқандықтан гипотрофия дамиды. Аурудың терісі сарғаяды. Нерв жүйесі зақымдануына байланысты психикалық дамуы кешігеді. Соқыр- лық пен саңыраулық байқалады. Кей балалардың (20-30 %) көз торынан офтальмолог шие сияқты қызыл дақты (“шие сүйекшесі” симптомын) табады. Олардың инфекциялық ауруларға төзімділігі күрт төмендейді. 3-ші жылға жеткенде, өлім-жітіммен аяқтады. 47-сурет. Нимман-Пик ауруымен зардаптанған бала. Күрсақ аймағындағы сызықтар бауыр мен көк бауыр (талақ) шекарасын білдіреді Ауру аутосомды-рецессивтік түрде түқым қуалайды. А. К. Кроккер (1961) Нимман-Пик ауруын 4 турге бөледі: 1. А типі - Нимман-Пик ауруының классикалық инфантильдік түрі. Мұңда нейровисцералдық инфантильдік турде А сфингомие- линидаза жетімсіздігі болады. Бұл ауру бала өмірінің бірінші жылының соңында пайда больгп, физикалық дамуының кешеуілдеуімен білінеді. Кейін оған жылдам үдейтін деградация, гепатоспленомегалия, кахексия қабатгасады. Өмірінің 3-ші жылыңда оліп қалады. Бұл тип аурулардың 85 %-ында кездеседі. 2. В типі — созылмалы висцералдық түрі. В сфингомиелинидазаның гуа біткен кемісгігіне тәуелді. Ауруларда неврологиялық бұзылымдар болмайды, ішкі ағзаларда кең таралған зақымданулар (гепатоспле- номегалия) байқалады. Ол емшектегі балаларда анықталады. 276
3. С типі — ювенильдік тип (созылыңқы түрІ) 2—4 жастағы бала- іарда басталады, кейде ересектерде де кездесіп қалады. Ауру алуан үрлі симптомдар білінуімен сипатгалады. Баланың денесі сарғайғаны- іен, кейін 5—7 жаска дейін біршама дені сау болуы мүмкін. Соңынан іала жүрісінде сенімсіздік, атаксия, сезімін билеу кемшіні және іемеіщия пайда болады, сабақ үіуы қиыңдайды. Ауру әр түрлі жылдам- ^ықпен үдейді. Науқас 10—30 жыл өмір сүреді. 4. Д типі — жаңа шотландтық түр. Алғашқы рет Жаңа Шотландия ітбасыларында байқалып, суреттелген. Неврологиялық өзгерістер ерте іемесе орташа балалық шақта пайда болып, баяу үдейді. Науқас 5 жыл омір сүреді. Нимман~Пик ауруының диагностикасы плазма мен ми-жүлын үйығында сфингомиелиннің көбеюіне негізделген. Қанда үлкен, үйіршікті, копіршікті Пик клеткалары анықталады. Тиімді емдік шаралар айқындалмаған. 11,6.2. Лейкодистрофиялар Лейкодистрофияларға липид алмасу кемістігінен ми ақ затының /іиелинсізденуімен білінетін нерв жүйесі ауруларының тобы жата- іы. Сол себепті ми мен жүлынның таралған симметриялық зақым- [ануы байқалады. Лейкодисгрофияиың ерекше клиникалық белгілері — үдемелі пира- іидтік, мишықтық және экстрапирамидтік бүзылымдар, булбарлық кәне псевдобулбарлық симптомдар, көру мен есту қабілетінің темен- (еуі. эпилепсиялық үстамалар, үдемелі ақыл-ой кемдігі. Ауру көбінесе мектеп жасына дейінгі балаларда басталады, кейбір үрлері бала өмірінің алғашқы айлары мен жылдарында білінеді. Лейкодистрофиялардың жіктелуі биохимиялық белгілерге негіз- іелген. ғ Лейкодистрофияның негізгі түрлері: 1) Шольц-Гринфилд метахроматикалық лейкодистрофиясы; 2) Краббе глобоидты-клеткалық склероз (Краббе ауруы); 3) Галлерворден-Шпатц лейкодистрофиясы; 4) Пелицеус-Мерцбахер лейкодистрофиясы. Шольц-Гринфилд лейкодистрофиясы — тұқым қуалайтын үдемелІ іейкодистрофияның балаларда кездесетін түрі. 2—3 жастағы балаларда іазарының төмендеуі, апатия, үдемелі сіреспе парездер, эпилепсиялық ^стамалар, ми бағаны бүзылымдары түрінде білінеді. Бала ауру >асталғаннан кейін 2—3 жыл өмір сүреді.
Аурудыд патогенезі нерв жүйесіне жиналатын сульфатид ката- болизміне қатысатын арильсульфатаза ферментінін кемістігіне негіз- делген. Краббе лейкодистрофиясы - мидың склерозымен қосарланатын үдемелі лейкодистрофия. Баланың 4—6 айлығында жалпы қимыл мазасыздығы, қүрыспалы үстама және естен танумен қосарланатын удемелі бұлшық ет гипотониясы байкалады. Гиперкинездер, псевдобул- барлық бұзылулар, көз қозғайтын бүлшық еттер қызметінің бұзылуы, анизокория, нистагм, көру қабілетінің үдемелі төмендеуімен (соқыр болып қалуга дейін) бірге көру нерві үрпінің семуі, ақырғы кезенде децеребрацияның клиникалық белгілері болуы ықтимал. Науқастар әдетте екі жылдан артық өмір сүрмейді. Бұл аурудың дәл диагнозы ми тканінде (өдетте ми қыртысы астыңдағы түйіндерде, көпір ядроларында, мишықтың ақ затында) ерекше “глобидтық клеткалар” (көп ядролы глобулярлық созылған денешіктер) табылуына негізделеді. Краббе ауруымен науқастанған- дардың көпшілігінде қан сұйығында, лейкоцитгерде, тері фиброблас- тарында галактозилцерамид-галактозидаза белсенділігі төмендегеь (Зигигі Ү., Зигигі К, 1971). Галлерворден-Шпатц лейкодистрофиясы. Аурудың алғашқь симптомдары 13—14 жаста үдемелі экстрапирамидтік сіресу гиперкинездер, пигменттік ретинит, көру қабілетінің төмендеуі түрінді білінеді. Кейіннен сіреспелі тетрапарез, сөйлеу бұзылуы, үдемел деменция, көңіл күй өзгеруі байқалады. Пелицеус-Мерцбахер лейкодистрофиясы — үдемелі лейкодистрофия ның шүғыл инфантильдік түрі. Ол туғаннан кейін 8 күн мен 3 айдыі аралығъшда бастың дірілдеуімен, нистагммен, пирамидгық және экстра пирамидтық, мишықтық бұзылыстармен басталады. Көру нерві сем; жиі білінеді. Көбінесе жамбас-сан буыны тұсында бұлшық е контрактурасы дамуы мүмкін. Ауру бала өмірінің алғашқы жылдарынз күшейіп, одан кейін түрақтылыққа ие болады. Психикалық дау біршама кешеуілдейді. Науқастар орта жасқа дейін өмір сүруі мүмкіі Әдетге ер балалар ауырады. АурУ X хромосомаға тіркеле тұқым қуалайды. Е. ХеЪгіп-Кибіп жәі 1 Реійег (1964) аурудың кешеуілдеген түрі жөнінде мағлұмат берг Ол жоғарыда келтірілген клиникалық белгілермен білінеді. Бірақ оғг аутосомды-доминантгық түрде тұқым қуалау тән.
11.7. Нерв жүйесінің түқым қуалайтын аурулары Нерв жүйесінің түқым куалайтын аурулары бұлшық ет, экстра- пирамидтік жүйе, пирамида жолдары, жұлын және мишықтың басым зақымдануымен өтетін клиникалық формалар арқылы білінеді. Нерв жүйесінің тұқым қуалайтын аурулары арасында ең жиі кездесетіні — нерв-бұлшық ет аурулары. Оларға әр түрлі миопатиялар, невралдық жөне жұлындық амиотрофиялар, миастения, миотония жатады. Аурудың жетекші симптомы — бүлшық ет гипотониясы жөне семуімен қосарланатын бұлшық ет әлсіздігі. Қазіргі кезде нерв бүлшық еттері ауруларының бірнеше жіктемесі ұсынылған. Олардың ішіндегі күнделікті тәжірибеде қолдануға ең ыңғайлысы — Б. М. Гехт мен Н. А. Ильина үсынған жіктеме. Олар барлық нерв бұлшық ет ауруларын екі топқа бөледі: 1) тұқым қуа- лайтын; 2) тұқым қуаламайтын, яғни фенокопиялар. Бірінші топқа үдемелі бүлшық ет дистрофиялары, үдемейтін миопатиялар, миото- ниялар, оқтын-оқтын салдану, неврогендік амиотрофиялар (невралдық және жұлындық), миастения жатады. Екінші топ қандай да болсын аурулар (жүйелі қабыну аурулары, эндокриндік патология, т.б.) негізінде пайда болатын симптомати- калық Ң£рв бұлшық ет ауруларын біріктіреді. 2 11.7.1. Үдемелі булшық ет дистрофиялары Үдемелі бүлшық ет дистрофиялары — негізгі патологиялық үрдістер і бүлшық ет тканінде орналасатын ең жиі таралған ауру түрлері. Олардың көпшілігі балалық немесе жігітгік шақта пайда болып, тоқтаусыз үдей береді және ерте ме, кеш пе ауыр мүгедектікке соқтырады, сырқат аурудың соңғы кезінде мүлдем қимылдай алмай қалады. Үдемелі бұлшық ет дистрофиялары ~ әр түрлі түқым қуалау тип- ферінің, симптомдарының басталу мерзімі мен қарқынының түрақ- сыздығы, бұлшық ет зақымдануының әр алуан түрлерінің, сонымен қатар басқа да белгілерінің ерекшелігімен білінетіи аурулар тобы. Дюшеннің жалған гипертрофиялық түрі. Кәдімгі X хромосомаға тіркескен рецессивтік ауру болғандықтан, бүнымен ер балалар ғана ауырады. Жаңа туған ер балалардың әрбір 100000-ның 25—30-ында кездеседі. Миопатияның аталмыш түріне аурудың ерте басталуы (3—5 жаста) тән. Ол біртіндеп басқа бүлшық еттерге (балтыр, аяқтың жоғарғы жағы, арқа, қүрсақ, т.б.) ауысатын сан мен жамбас бұлшық еттерінің үдемелі әлсізденуімен білінеді. Сыртгай қарағанда бұлшық ет тканінің 279
дәнекер жөне майлы тканьдерге айналуынан бүлшык етгер гипертро- фияланғандай болып көрінеді, ол әсіресе балтырда анығырақ білінеді (48-сурет). 48-сурет, Миопатиямен зардаіітанған баланың (а, б) балтыр бұлілық еттершдегі жалған гшіертрофия Науқастардың көпшілігінде, 1-2 жасқа келгеңцерінің озінде, қимыл функцияларының кідіргендігі байқалады, олар кеш жүре бастайды, сирекжүгіруі, секіруі мүмкін. Көп ұзамайжүрісі ерекшеленін, тсңселс- немесе ырғала басатын болды (“үйрекжүрісі”). Беллордозы (тегістелуі) айқын білінеді. Кейін балалар құлағыш болады жоне әрең түрегеледі, сатымен көтерілуі қиындайды. Балаларда болатын бүлшық ет дистрофиясының ауыр түрлерінде Говерс сишттомы (49-сурет) байқалады: еденнен көтерілтенде оң қолына сүйеніп, эуелі тізерлеп алады, содан кейін тізе буындарына және сандарына сүйеніп тұрады. Әдетте бала 12 жасқа жеткенше жүре алмайды. Бұлшық ет көлемінің үлкею кезеңінен кейін гипотрофиялар пайда болады. Тізе рефлекстері, соңынан қолдағы сіңір рефлекстер.1' ерте жойылады. Өкше рефлексі кепке дейін өзгермейді. Науқастардын көпіпілігінде кенеттен өліп кетуге себеп болатын кардиопатия байқалады. Балалардың 25 %-ында ақыл-ой дамуы кетеуілдейді. Бұ.г аурудан балалар өмірінің екінші жөне үшінші онжылдығында өлім- жітімге ұшырайды (балалардың 75 %-ы 20 жасқа жетпей өліп қалады) Қан плазмасыка биохимиялық тексерістер жүргізу нәтижесішц бүлшық ет ферментгерінің, өсіресе креатинфосфокиназаның белсен ділігі артқаны, бірнеше амин қышқылы молшерінің көбейгендіг байқалады. Бұл ауруға креатинурия тән. 280
49-сурет. Орнынан түру үшін қолданатын қосымша қимылдық гәсілдер (Говерс бойынша): а — жамбас-сан буындарын жазу (созу) тәсілі; б - орнынан түру кезеңдері (І-ІИ). Беккер миодистрофиясы. Миодистрофияның жиілігі жағынан екінші орын алатын X байланысқан түрі — Беккер қатерсіз жалған гинертро- фиясы. Ауру клиникасы жағынан Дюшенн миодистрофиясына ұқсас. Кхжіапсі Ь.Р. (1988) Беккер бұлшық ет дистрофиясын жеке аурулар қатарына жатқызбай, Дюшенн дистрофиясының аллельдік варианты деп санайды. Миодистрофияның алғашқы түрлері 10—15 жаста және кешірек білінеді. Мұндайда интеллектуалдык өріс сақталады. Миодистрофияның аталған екі түрі де (Дюшенн және Беккер) X хромосомасы патологиясымен байланысты гетерогенді тұқым қуалай- тын аурулар қатарына жатады (Мебогі Я.еі.аі., 1989). Эрб-Рот аяқ-бел миодистрофиясы аутосомды-рецессивтік түрде Ітұқым қуалайды. 1,5:100000 жиілІкге кездеседі (ер балалар қыз балаларға карағанда жиі ауырады). Алғашқы белгілерінің пайда болуына байла- нысты ерте, балалық және бозбалалық больгп үш түрге ажыратылады. Ерте және балалық түрі 3—6 жаста білінеді. Көптеген жағдайларда бұл миодистрофия бұлшық ет әлсіздігі, соңы- нан жамбас пен аяқтың жоғарғы жағындағы бұлшық еттер семуі түрінде белгі береді. Міндетті түрде арқа мен құрсақ бұлшық етгері зардап шегеді (50-сурет). Ол үйрекше жүріс, жатқан қалыптан тұру қиын- дығы, бел маңының айқын тегістелуі (лордозы) және іштің алға қарай шартиюымен білінеді. Науқастардың интеллектісі бұзылмайды. 281
Лаңцузи-Дежерин иық-жауырын миодистрофиясы. Толық пенан- рантгы аутосомды-доминанпық түрде тұқым қуалайды, 0,9-2:100000 киілікпен кездеседі. Аурудың айқын көріністері көбінесе 20—25 жаста, ертерек білінеді. \ты айтып тұрғандай, бұлшық ет әлсіздігі мен семуі ең алдымен иық, 5ет, қолдың орта тұсын қамтиды. Аурудың соңіы аса дамыған кезеңіңде сөз бен ауыз, үлкен кеуде, алдыңғы тісті ромб тәрізді және трапеция гөрізді бұлшық еттердің төменгі бөліктері, иықтың екі басты, үш Эасты бұлшық етгері, арқаның кең бұлшық еті зардап шегеді. Әсіресе қолды жоғары көтеруге әрекеттенгенде, жауырындардың мүлде қалыс қалуы, бүлшық еттің зардаптануынан көкірек қуысының өзіндік деформациялануы, оның аса нығаюы мен ішке қарай қисайғандығы ерекше білінеді (51-сурет). 50-сурет. Миопатиямеп ауыратын сырқаітың иық-жауырын жоне арка бүлшық еперінің айқын семуі (“ара мықыны”, “қанат торізді жауырын”) 5І-сурет. Миопатиямен ауыратын сырқатгың білек пен иық бүлшық етгерінің семуі. Амимия (ымсьпдану) ~ “миопатгьщ бет-олпеті”, тырбия қалыңдаған еріңдер - “тапир еріңдері” Ландузи-Дежерин миодистрофиясы аурудың біршама қатерсіз түрлеріне жатады, науқастарда өзін-өзі күту, тіпті жұмыс істеу мүмкін- дігі сақталады. Бірақ Ваііеу К.О. басқа автолармен бірігіп (1986] аталмыш дистрофияның 5 жасқа дейін білінетін иық-жауырын-без бұлшық етгері түрін суретгеді. Мұндайда тек ер балалар ғана ауырады 20 жасқа дейінгі науқастар арасыңда өлім-жітім 50 %-ға дейін барады Миодистрофиянын дистальдық түрі. Аурудың басталу мерзіміш байланысты 2 жасқа дейінгі балаларда білінетін инфантильдік жән< 282
30—60 жаста байқалатын Говерс-Веландер кешеуілдеген түрлері ажыра- тылады. Екеуі де аутосомды-доминанттық түрде тұқым қуалайды. Ауру төменгі топтағы бұлшық еттер әлсіздігі мен семуінен (ең әуелі қол ұшы (52-сурет), соңынан аяқ үшы) басталады. Мүндайда көбінесе жазатын бұлшық еттер зардап шегеді. “Степпаж” пайда болады, карпо- радиалдық, окше, т.б. рефлекстер білінбейді. 52-сурет. Иық-жауырын-бет бұлшық еттері дистрофиясы бар сырқат Дистальдық миодистрофияның тек бір қолда ғана білінетін түрі жөнінде деректер бар (Тап С.Т., 1985). Ауру 11 мен 34 жас (орта есеп- пен 20 жас) аралығында пайда болады. Ол әдетте бір жақ қол үшы ұсақ бүлшық еттерінің бір жақты семуімен басталады. Білек бұлшық *еттері, қол ұшына қарағанда, сирек зақымданады. Зақымданған жағында сіңірлік рефлекстер білінбейді. Сезімділік бүзылымдары бол- майды. Аурудың этиологиясы белгісіз, оның ұдейтіндігі байқалмайды. Давиденков жауырын-перонеалдык дистрофиясы (53-сурет) толык пенантрантгық аутосомды-доминантгық түрде тұқым қуалайды. Көбі- 4|есе адам өмірінің 3-ші онжылдығында аяқтың төменгі бөлігіндегі бүлшық етгердің (әсіресе аяқ ұшындағы) әлсіреуі мен шаршағыштығы түрінде білінеді. “Степпаж” бен “ілгері баспайтын” симптом пайда болады. Кейінірек иық үсті мен қолдың жоғары бөлігі бүлшық еттерін- де әлсіздік пайда болады. Аурулар қолын көлденең деңгейден жоғары көтеріп, жауырындарын жақындата алмайды. Кейінгі кезеңінде бет бүлшық етгері де зардап шегеді. Ауру баяу дамиды. Кило-Невин офтальмоплегиялық миопатиясы аутосомды-доминант- ТЫҚ түрде тұқым қуалаңды. 20 жасқа дейін екі жақты үдемелі птоз (қабақтың төмен түсуі), кейінірек сыртқы тальмоплегия пайда бо- 283
53~сурет. Жауырын-жіліншіктік миодистрофиямен зардаптанғап сырқаттың иық үсті мен жіліншік бүлшык еттсрініц семуі лады. Патологиялық үрдіс ым, көмей, жүтқыншақ және иық үсті бүлшық етгеріне жайылады. Шмңд пен Рени (1974) жікгемесіне сәйкес коз бүлшық еттерін зақымдайтын миопатиялар үшке бөлінеді. 1. Окшауланған окулярлық миопатия жас кезінде басталып. дипло- пиясыз (қосарланусыз) толық сыртқы офтальмоплегия (көздің қозға- ламай қалуы) түрінле білінеді. 2. Кешеуілдеген окулярлық миопатия. Ол торт гүрге бөлінеді: а) окулофарингеалдық түрі - коз қозғайтын бүлшық еттермен қоса кемей бұлшық етгерінің әлсіздігі және жүтынудың қиындауы; б) окулофасдиалдық түрі - көз қозғайтын және ым бүлшық еттерінің зақымдануы; в) көздің сыртқы бүлшық етгері мен қол-аяқтың жоғарғы бөлікге- ріндегі бүлшық етгердің қосарлана зақымдануымен білінетін түрі; г) окулокардиалдық түр. 3. Окулярлыкмиопатия. Мүнда пирамида жүйесі дамуының кідіруқ жыныс бездері кемшілігі, жүрек-қан тамыр бүзылымдары қосарланады. 11.7.2. Жулындық және невралдық амиотрофиялар Жұлындық және невралдық амиотрофиялар — жүлын мото- нейрондары немесе шеткі нервтердің алғашқы зақымдануынан болатыг үдемелі нерв-бүлШК ет аурулары. Егерде алдымен мотонейрон денес зақымданса — жүлындық амиотрофия, ал шеткі нерв зақымданса невралдық амиотрофия пайда болады. 284
Вердинг-Гоффман жүлыңдық амисщ ГГҒГи иясы — мектеп жасына дейінгі балалар арасында жиі кездесетін, түқым қуалайтын нерв-бүлшық ет ауруы. Ол жұлын мотонейрондарының үдемелі бүліну өзгерістерінен туындайды. Аурудың жиілігі нәрестелерге шаққанда — 7:100000. Аутосомды-рецессивтік түрде тұқым қуалайды. Ауру туа сала немесе мекгеп жасына дейінгі балаларда білінеді. Оның үш клиникалық түрі ажыратылады. 1, Туа біткен тур туа сала білінеді. Нәрестенің оздігінен қимылдау белсенділігі өте томендеген, оның кейпі мезгілінен өте кеш туған балаларға үқсас: бақа төрізді аяқтары жазылып, сыртқа қарай бұралып, сүлап жатады (54-сурет). Қолдары да жазылған, иықтары көтеріңкі, пассивтік қимылдарға қарсылық білдірмейді. Қол саусақтарында үсақ діріл бар, олар семіп, жұқарып қалған. Бұлшық еттер тонусы аса төмеңцегендіктен, өкшесі шығыңқы және табаны жалпақ келеді. Ым пішіні білініңкіремейді. 2. Ерте балалық тур көбінесе бала өмірінің екінші жылында білінеді. Алғашқыда нәресте қалыпты дамиды, басын үстап отыра бастайды. Көптеген жағдайларда дене қызуы мен аурулар, жарақаттар егуден кейін пайда болады. Аяғында әлсіздік білінеді. Бала аяғынан тұру, отыру, арқасынан ішке аунау қимылдарынан айырылады. Біртіндеп барлық қимылдық дағды жойылады. Қолдары кейінірек зақымданады. Бүлшық ет семуі, қолдарында ұсақ діріл, тілінде фибрилляция пайда болады. 54-сурет. Вердинг-Гоффман жүлындық амиотрофиясымен зардаптанған баланың кейпі 285
3. Кешеуілдеген турі баланың 1,5- 2 жасында байқалады. Жарақаттар іен инфекциялар ауруды тез ушықтырады. Біртіндеп аяқ пен қолдың соғарғы, одан әрі төменгі боліктері әлсізденеді. Балалар жүргенде ;ұлап қала береді, шаршағыш болады, жүгіре алмайды. Отырған және сатқан кейпінен әрең тұрады (“кішкене басқышпен түру”). “ Үйрекіис сүріс” пен омыртқа бел бөлігінің гиперлордозы көрінеді. Мидың іулбарлық бөлігі кіріккендігін білдіретін дыбыс шығару мен жүтыну Іүзылысы түрінде синдром болуы ықтимал. Иық ет семуінің күшеюіне :іңір рефлекстерінің жойылуы мен контрактуралар қосарланады. залаларда жүру мүмкіндігі 8—10 жасқа дейін сақталады. Кугельберг-Веландер жүлын амиотрофиясы аутосомды-рецессивтік гүрде тұқым қуалайды. Аурудың алғашқы белгілері 8-10 жаста байқа- тып, аяқ пен қолдың жоғарғы бөліктерінде, әсіресе аяқта, бұлшық еттер земуі (55-сурет), фибриллярлық пен фасцикулярлық жыбырлаулар арқылы білінеді. Ауру біртіндеп үдейді де, 8—10 жыл өткенде өзіне тән де бөксе тұсы мен тізеде білінетія, жалған гипертрофиямен қосарлана- тын бұлшық ет семуі, омыртқа бағанының қосалқы деформациялануы. бас сүйек нервтері қимылдатқыш ядроларының зақымдану белгілері Шарко-Мари-Тус-Гоффман невралдык үдемелі бұлшық ет сему көбінесе аутосомды доминанттық, жекелеген жағдайларда Х-байла нысты рецессивтік түрде түқым қуалайды. Әдетте мектеп жасыңдағь балаларда аяқтарының шаршағыштығы, парестезиялар, ұстамаль бұлшық еттер ауруы (“крампи”) баяу ұдейтін түрде білінеді. Мұндай да алдымен жазғыш бұлшық еттер мен аяқ үшындағы ұсақ бүлшьп еттер зардап шегеді, аяқ ұшының вальгустық деформациясы қалыпта сады. Өкше рефлексі ерте жойылады. Кезінде қол бұлшық еттері д зақымданады, қол ұшы мұндайда “маймылдық” түріне ауысады (56 сурет). Бұлшық ет күші азаюымен қатар, үдемелі бұлшық ет дистро фиясының басқа түрлерінде болмайтын, полиневритгік сипатта білінеті сезімділік бұзылуы анықталады. Кейде кез бүлшық етгері парездер нистагм, көру нерві семуі білінеді. 11.73, Нерв~булшық ет ауруларын емдеу Ол ең алдымен бүлшық еттер трофикасын, нерв бағандары ме мионевралдық синапстар откізгіштігін реттеуге бағытгалған. Бұлшық еттер трофикасын жетілдіру мақсатында бұлшық етг 1 %-дық 1,0 мг АТФ ерітіндісі жіберіледі, емдеу дұркіні — 30—40 иньеі ция, емдеу дүркінін 2 айдан кейін қайталауға болады, Е витамиі 286
55-сурет. Кугельбсрг-Веландср жұл ындық пссвдогипсртрофиялық атрофиямеп ауыратын сыркат 56-сурет. Жіліншік бұлшық епері едоуір семіп қалған Шарко-Мари- Тус ауруына тән көрініс (күнінс 50 -100 мг-нан 1—2 ай бойы, 2-3 айдан кейін қайталау) тағайыидалады. Б.М. Гехт пен Н.А. Ильина (1982) миодистрофиямен ауырғандарды емдеу үшін 2—3 ай бойы тәулігіне 0,1—0,3 г-нан алло- пуринол қолдануды ұсынды. Аллопуринолдың Дюшеннін, жалған гипертрофиялық түрімен науқастанғандарға аса тиімді екендігін Г. Д. Натриашвили мен Б. А. Миндадзе (1990) дәлелдеді. Бұл авторлар бета-адреноблока-торларды (3-4 апта бойы тәулігіне 40—60 мг-нан анаприлин), сонымен қатар литий карбонатын (тәулігіне 25—50 мг, бір дүркіні - 10—15 күн) үсынды. Бұлардан басқа глутамин қышқылы мен метионин тағайындалады. Соңғы уақытга бұлшық етке церебро- лизин жіберіледі (1,0 мг, емдеу дүркіні — 30 инъекция). Ол орталық І|ерв жүйесі мен бұлшық еттердегі зат алмасу үрдістеріне қолайлы. өсер етеді. Америка ғалымдары М.Н. Вгозке (1987) және 8. ОекіІУа &ріптестерімен бірігіп (1987) Дюшеннің бүлшық ет дистрофиясымен зардаптанғандарды преднизолонмен емдейді. Оны төулігіне 1,5 мг/кг тағайындап, 6 ай бойы қолданады. . Нерв-бұлшық ет өткізгшггігін жетілдіру үшіи антихолинэстераздық Йрепаратгар (прозерин, галантамин, нивалин, дезоксипеганин гидро- £юриді, амиридин, стефаглабрин сульфаты, сангвиридин) тағайын- Валады. Сангвиридин адам өмірінің жасына сай есептеліп, тәулігіне Р<Ю1 г-нан қолданылады.
Нерв-бұлшық ет ауруларын жүйелі емдеуде қан тамырларын кеңітетін препаратгарды (никотин қыпіқылы, ксантинол никотинаты, никошпан, никоверин) пайдаланған тиімді. Дәлме-дәл мөлшерде белгіленген емдік гимнастика мен уқалау аса пайдалы. Мұндайда бүлардың әсерлік мөлшері зиян келтірмейтіндей және науқастардың өрқайсысына арнайы бағытталуы тиіс. Емдік гимнастикалық жатгьнулар өдетге физиотерапиялық ем шараларымен (парафин немесе озокерит аппликациялары, қылқан жапырақты ванна) қатар жүргізілуі керек. Витаминдер үдемелі бұлшық ет дистрофияларын емдеу үрдісінде емдік комплекстің ең қажетті бөлігі саналады. Әдетге А, В, С, Д вита- миндері қолданылады. 77.7.4. Миотония синдромы бар туқъім қуалайтын нерв-буліиық ет аурулары Миотония — бұлшық еттің жиырылғаннан кейін тез қалпына келуге қабілетсіздігі. Миотониялық синдромның патогенезінде пресинапс пен постсинапстық мембраналар функциясының бұзылуына байла- нысты мионевралдық өткіэгіштің бүлінуі маңызды роль атқарады. Аталмыш синдромға Томсен миотониясы мен Куршманн-Штейн миотониясы жатады. Томсен миотониясы аугосомды-доминантгық түрде тұқым қуалайды. Оны алғаш рет 1866 жылы Лейден анықтап, 1876 жылы Дания дәрігері Томсен толық зерттеу жүргізген. Оның өзі және отбасы осы ауру- мен сырқатганған. Ауру ересектерде және балаларда 1 жастан бастап байқалуы мүмкін. Науқастарда орнықты гипертрофиялар және осы жағдайда бұлшық еттің сіресіп қатаюы пайда болады. Сырқат тыныштық жағдайдан әзер дегеңде қозғала бастайды. Сыртгай қарағанда ол алып дене бітіміне ие (57-сурет). Иық үсгі бұлшық етгері, әсіресе дельта тәрізділері айқь^ контурленген. Бұлшық ет гипертрофияланған, соққылағанда соққы орнында “білік” немесе “шүңқырша” пайда болады, әсіресе тілд; балғамен ұрғанда бұл құбылыс өте айқын білінеді (бүлшық етгердіғ жоғары механикалық қозғыштық сипаты). Миотония өте баяу үдейді, сырқатгың психикасы өэгермейді. Емдеу. Бүдан 35 жыл бурын миотонияны емдеу тәжірибесін' новокаинамңд біржола орнықты (күңделікті мөлшері 0,5-1,5 г). АКТІ мен глюкокортикоидтар оң нәтиже береді. Белгілі дәрежеде, әсірес шет елдерде (Моггіэ Ү.еі.а1., 1962) дифенин қолданыла бастады. В. Би 288
рюков (1976) дифенинді күніне 400—500 мг-нан 3—4 апта бойы тағайындауды ұсынды. Тәулігіне 10 мг/кг диакарб аса тиімді нөтиже береді, оны күнара тағайындауға болады. Кальций араласқан препарат- тарды да қолдануға болады. Атрофиялық миотония (Гоффман-Россолимо-Штейнерт-Куршман ауруы). Ауру аутосомды-доминанттық тұқым қуалайды. Балаларда жиі пайда болатын алғашқы симптомдары — миотониялық реакциялар, бірақ кейіннен оларға бұлшық етгер семуі қосарланады. Сему ым бұлшық еперінен басталып, дене мен қол-аяқ бұлшық етгерін қамтиды (58-сурет). Сонымен бірге эндокриндік және вегетативті-трофикалық бұзылымдар (шаш түсу, жыныстық инфантилизм, себоррея) анықта- лады. Сырқаттанғандардың бөрінде 20 жасқа жақындағанда катарак- тылар пайда болады. Миотониялық дистрофияның болжамы қолайсыз, көбінесе интерку - рентгік аурулардан 50—60 жаста қайтыс болады. Емдеу симптоматикалы. Анаболиялық өсерлі препараттар: тілдің астына күніне бір рет 1 таблеткадан метилтестостерон және анаболия- пық стероидтар (50 мг-нан аптасына 2 рет ретаболин) өте жиі қолда- нылады. Корти-костероидтар мен АКТГ жағымды нөтиже береді. 57-сурет. Гомссн м и опат ияс ым е 11 ауы ратьш с ырқа г 58-сурет. Туа біткен миопатияға байланысты айқын білінетін бүлшық ст гипотониясы 289
11.7,5. Миастения Миастения (Эрб-Гольдфлам ауруы) ~ нерв импульстерін бұлшық етке жеткізу қызметі бүзылған нерв-бұлшық ет синапстарының аутоиммундық ауруы. Клиникасы, айқын анатомиялық өзгерістер болмаса да, бұлшық ет әлсіздігі мен қажыгыштығы түрінде білінеді. Миастенияның көпшілігі кездейсоқ болады. Ол ересекгерде жиі байқа- лып, балаларда сирек кездеседі. Әйелдер еркекгерге қарағанда жиірек ауырады. Аурудың патогенезі синапстарда импульстар өткізуін бұзуға әсер ететін ацетилхолиннің жетімсіздігіне негізделген. Балаларда үш түрлі миастениялық синдром кездеседі (нәрестелерде болатын өткінші миостения, созылмалы персистирленген миастениялар және миастенияның бозбалалық түрі). Өткінші миастениямен ауыратын нәрестелер туған балалардың 10— 15 %-ын қүрайды (Випп І.М., 1976; Ғепісһеі І.М., 1978). Нәрестеде бұлшық ет әлсіздігі мен гипотониясы, дүрыс ем алмау, әлсіз дем алу, птоз байқалады. Емделмеген жағдайда бірнеше сағат немесе күндер ішінде өліп қалуы мүмкін. Әдетге антихолинэстераздық препараттар оң нәтиже береді, 2—4 аптада сауығып кетеді. Персистирленген миастения. Жаңа туған кезеңдегі өткінші миасте- нияға ұқсас, бірақ ол анасының миастениясымен байланысты емес. Ауру бірге туған аға-інілері мен апа-қарындастарында да білінуі мүмкін. Миастенияның бұл түрі өмір бойы сақталады. Патологиялық үрдіске қабақтар мен көздің сыртқы бұлшық еттері бейім. Миастенияньщ бозбалалық түрі көбінесе 10 жастан асқан балаларда білінеді де, ер балаларға қарағанда қыз балаларда 6 есе жиі кездеседі. Негізгі клиникалық белгілері көздің сыртқы бұлшық етгері әлсіреген- діктен, птоз бен диплопия (қосарлану) пайда болады. Қабырғааралық бұлшық етгер, мойын, ым және бас сүйек-ми нервтері тарайтын бұл- шық еттер жиі зақымданады. Аурудың аса ауыр түрлерінде бүкіл^ бұлшық етгер семеді (59-сурет). Аурудың ерекшелігі — дем алғаннан кейін бүлшық еттердің күшеюі мен қайтадан күш түскенде әлсіреуі. Кенеттен басталатын, өмірге қауіп төндіретін миастениялық криздер (үстамалар) инфекциялар немесе қатгы күйзелулер (стресс) әсерінен болуы мүмкін. Ауруға тән диагностиқалық белгілер — парездердің арнаулы таралуы мен қайталанған немесе үзакқа созылған күш өсерінен үдемелі бұлшық ет әлсіздігінің пайда болуы. Олар ауру үңіле жоғары қараған кезде птоздың өте айқын білінуі арқылы байқалады. 290
59~сурет. Миастениямен ауыратын сырқат: бұлшык еттердің тұрақты семуі, тұрақты офтальмоплегия мен иық бұлшық еттерінің семуі Диагностикалық мақсатта прозериндік сынақ жасалады: аурудың бұлшық етіне 0,04 мг/кг прозерин жіберіледі. Нағыз миастения болса, бұлшық етгің кұші қысқа мерзімге артады. Прозериндік сынақ кезінде 0,01 мг/кг атропинді де бұлшық етке жіберу керек. Од прозериннің парасимпатикалық әсерін (брадикардия, сілекей ағу және іштің бұрап шаншуын) тыяды. Емдеу. Ең нәтижелісі — антихолинэстераздық препаратгармен (про- зерин, оксазил, калимин, т.б.) емдеу. Баланың 1 жас өміріне сай есептеп, 0,05 %-дық 0,1 мл нротезин ерітіндісін тағайындайды, бірақ бір инъекпияда 0,75 мл-ден артық болмауы тиіс. Бүл препаратты таблетка түрінде (1 жастан 10 жасқа дейін — 0,0015 г — 0,001 г-нан, 10 жастан кейін - 0,01 г-нан артық емес) де тағайындайды. Оксазил (1™ <жасқа дейін - 0,001; 0,005; 0,01 г, 2-5 жаста - 0,001; 0,002 г; 6-10 жаста — 0,001; 0,005 г; 11—14 жаста — 0,005—0,007; 14 жастан асқан- дарға - 0,007-0,01 г) күніне бір рет тағайындалады. Қазіргі кезде миастенияны емдеу үшін глюкокортикоид — 1—2 ай бойы күнара 5 мг/кг преднизолон өте жиі қолданылады. Нөтиже болмаған жағдайда айыршық безді алып тастайды. Болжам балаларда ересектерге қарағанда біршама оңтайлы. Дұрыс емделгеы балалар қалыпты өмір сүруі мумкін. 25 % жағдайда толық ремиссия басталады. 291
11.7.6. Экстрапирамидтік жуйе аурулары Экстрапирамвдтік жүйені зақымдайтын аурулар арасында балаларда ең жиі кездесетіні — Видьсон-Коновалов ауруы. Сондықтан оган толығырақ тоқтаймыз. Вильсон-Коновалов ауруы. Бул аурумеп дүние жүзінде 100000-ға таяу адамдар ауырады (Зсһеітұег^ Н., 1988). Оны кейде созылмалы "мыс токсикозы” деп атайды. Ауру аутосомды-рецессивтік түрде түқым қуалайды. Аурудың клиникалық белгілері білінбейтін патологиялық геннің гетерозиготтық иелері орта есеппен 1:200 мөлшерін құрайды. Ол бауырда мыстың мөлшері азайғаңца пайда болатын церуллоплазмин кемістігіне байланысты. М.Н. Зһокеіг және 0.8. 8һгеПег (1969) церуллоплазминнің мысты ферментативгік жолмен мысы бар фермент- терге, мысалы, цитохромоксидазаға, тасымалдауға қатысу мүмкінцігі туралы жорамал жасады. Балалар әдетте дені сау болып туады. Өз құрбыларынан ерекшеленбсй, 5 жасқа дейін қалыпты жағдайдағыдай дамып, өмір сүреді. Ауру 6 мен 50 жас аралығында білінеді де, вирустық гепатит түрінде бозбалаларда жиі айқындалады. Бауырда мыс алмасуының бұзылуы бауыр зақымдануына және пор- талдық гипертензия пайда болуына ықпал жасайтын аралас модулярлык циррозға себепші болуы мүмкін. Мыс әр тұрлі ағзалар мен тканъдерде, әсіресе ми мен көз мөлдір қабына жиналады. Мыстың көз мөлдір кдбына жиналуынан Кайзер-Флейшер сақинасы байқалады (60-сурет). 60-сурет. Көздің мөлдір қабығындағы Кайзер-Флсйшер шеңбері Қандай да болсын симптомды комплекстердің басымдылығына байланысты Вильсон-Коновалов ауруының бес түрлі негізгі көріністері ажыратылады: 1) неврологиялық өзгерістер бауыр зақымдануы симптомдарымен білінетін қүрсақтық; 2) кобінесе хорея типті ырғақсыз гиперкинездердің, яғни постурал- дық тонус бұзылуының жиірек полиморфты эпилептикалық ұстамалар- мен қабатгасатын ригидті-гиперкинездік (61-сурет); 292
3) аяк-кол дірілдеуі, акинезия мен сіреспе қатар үдей күшейетін діріл-ригвдтік; 4) бас, кеуде және аяқ-қолға кең тараған дірілге соңынан бүлшық ет ригидтігі қосылатын дірілдік (62-сурет); 5) экстрапирамвдтік пен пирамидтік бүзылымдар, иктеллектің орескел томендеуімен бірге эпилепсияпық талмалар түрінде білінетін экстрапирамвдті қыртыстық. Диагноз тиісті клиникапық көріністер мен қан сарысуында церулло- плазмин мөлшерінің төмеңдеуін (калыпты жағдайда — 1,65—2,3 ммоль/л) ескере отырып қойыпады. Емдеу. Бұл ауру дер кезінде анықталған жағдайда тиісті дезинток- сикациялық мыс шығаратын ем тағайындалады. Мыс шығаратын емдік шаралар әдетте Д-пеницвдаминді (капсула және таблетка турінде 0,15 жәнс 0,25 г) қабылдаудан басталады. 6 жастан асқан балаларға күніне 1 рет 0,25 г тағайындалады. Бір ай бойы емделгенде дене қызуының көтерілуі, бөртнелер, гранулоцитопениялар, тромбоцитопениялар түрінде білінетін аллергияяық реакциялар болуы мумкін. Мүндай жағдайда аллергиялық реакциялардан қүтылу үшін 20-30 м.г мөлше- рінде бір апта бойы преднизолон тағайындалады. Д-пенициламинді пайдалану керемет нәтиже береді. Сырқат озін-өзі күте алатын жағдайға жетеді, ал кейде оқуы мен жүмыс істеуіне де мүмкіндік пайда болады. 6 һ-сурып. Геі і ато11ере б ралды қ дистрофияның аритмиялы гиперкинездік (ерте білшепи) гүрі. Таралымды тоникалық гиперкинеідер б2~сур..'т. Гепатоцеребралдық дік трофиіиа қатысты гиперкинездер 293
Д-пенициламинге үқсас өсер ететін дәрілер — трипентин мен купринил (Полыпа). Ауруды емдеу шаралары өмір бойы жүргізіледі (ЗсһеіпЬеіз Н., 1988). Ю.Н. Савченко мен әріптестері (1989) гепатоцеребралдық дистро- фияны финлепсинмен емдеуді ұсынды. Бұл препарат күніне 2—3 рет 400—600 мг-нан қабылданады. Орта есеппен 12—20 күннен кейін оцтайлы нөтиже біліне бастайды. Кейіннен сырқаттардың жағдайы тұрақтанғандықтан, емді одан өрі жалғастыру үшін үйіне жіберіледі. Гентинггон хореясы 1872 жылы суретгелген. Мугантгық гені жоғары пенетрантталған аутосомды-доминантгық түрде тұқым қуалайды. Патоморфологиялық көршісі қүйрықты ядро, қауыз (скорлупа), клеткаларыңца, аз деңгейде үлкен жарты шардын. қыртысты клеткала- рында дегенеративтік өзгерістер түрінде білінеді. Аурудың патогенезі тотықтырушы метаболизмнің өрескел озгеруіне байланысты. Клиникасы. Ауру 25 жастан асқаңда басталып, үдемелі түрде күшейе түсетін бытыраңқы хорея тәрізді жоне атетоидты жыбырлаулар мен психикасының төмендеуі түрінде білінеді. Бет те, тіл де, аяқ та, қол да жыбырлайды. Сырқаттар ақырын билеңкіреп жүреді, басын бір жағына қисайтады, оқгын-оқтын саусақтарын тарбитады. Бұлшық ет тонусы жиі төмендейді. Аурудың дамуымен қатар психикалық бұзы- лымдар (сыни көзқарастың төмеңдеуі, масатгаяу, зейінділік бұзылуы) үдей түседі. Емдік шаралар негізінен гиперкинездерді азайтуға бағытталады. Ол үшін транквилизаторлар (оксимидин, элениум, триоксазин), нейролептиктер (аминазин, трифтазин), барбитуратгар қолданылады. Соңғы жылдары қыртыс асты түйіндеріне стереотаксистік операция- лар жасауға әрекет жасалуда. Паркинсон ауруын 1817 жыл ағылшын дәрігері Джеймс Паркинсон сипатгаған. Аурудың доминанттық жөне рецессивтік түрде тұқым , қуалайтындығы жөнінде деректер бар. Осы аурудан өлген адамдардың миыңда, өсірссе боз шар мен қара затта, нерв жөне түйін клеткаларының дегенеративтік өзгерістері байқалады. Патогенезі толық зертгелмегеи. Соңғы жылдары боз шар мен торлы зат байланыстары бұзылуынан торлы формациннің жұлынға жеңілдік жасау әсерлері күшейетіндігін дәлелдейтін лікір пайда болды. Допамин мен норадреналинның қыртыс асты түйіндеріңде азаюы аурудың биохимиялық негіэін болжауға мүмкіңдік береді. 294
Клиникасы. Алғашқы белгілері 45—55 жаста білінеді. Клиникалық коріністері бұлшық ет қимылдарының жалпы бөгелісі, тұрақты дірілмен қосарланатын бради- және олигокинезиялардан (әсіресе қол ұшында) құралады. Аурудың диагнозын қою соншалықты қиын емес. Дегенмен, цереб- ралдық атеросклерозбен ауыратындарда осыған ұқсас белгілер байқалуы мүмкін. Мұндайда кәрілікке байланысты бастың дірілдеуі паркин- сонизм ауруында кездеспейтіндігін ескерген жөн. Эпидемиялық энце- фалитгің созылмалы тұріне паркинсонизм синдромы төн. Соңғысында ұйқышылдық, көз қозғалу мен вегетативтік бұзылымдар міндетті түрде білінеді. Емдік шаралар қимыл богетін, дірілді және сілекей ағуды тежсуге бағытталады. Атропиндік, антигистаминдік препаратгар, нейролеп- тиктер, Ь-ДОПА тағайындалады. Дөрі-дәрмекпен емдеу нәіиже бер- меген жағдайда стереотаксисгік операция қолдануға болады. 11.7.7. Жулындагы пирамида жолдары мен мшиықты басым зақымдайтын аурулар Бүл — ете жиі кездесетін ауруяар тобы. Дегенмен олардың арасында Штрюмпель ауруы (отбасылық сіреспелі параплегия) өте жиі байқа- лады. Ол аяқта үдемелі дамитын сіреспелі салданумен сипатталады. Ауру балаларда әлсіздік пен жүруді қиындататын аяқ шырмалуы түрінде білінеді. Неврологиялық тексерістер нәтижесінде тізе жөне өкше рефлекстерінің жоғарылауы, аяқ ұшы мен тобықтың клонусы, аяқ ұшында Бабинский патологиялық рефлексі білінеді. Ауру жұлынның бүйір жоне алдыңғы бағанынмен өтетін пирамида жолдарының бүлінуінен пайда болады. Ауру сирек кездеседі. ¥лдар, қыздарға қарағанда, жиірек ауырады. (Е^зіргі кезде аурудың аутосомды-доминатгық, аутосомды-рецессивтік және жынысқа іліккен рецессивтік түрде тұқым қуалайтындығы белгілі. Емдеу. Бұлшық етгер тонусын азайтатын препараттар (мидокалм, баклофен, лиоресал) тағайындалады. Мишықтық тұқым қуалайтын дегенерацияларының ішінде ең жиі кездесетіні — Фридрейх ауруы. Ол аутосомды-рецессивтік түрде тұқым Куалайды. Патологиялық үрдіске жұлын-мишық даңғылдары (өсіресе Голдь жолы), артқы бағандар, пирамидалық жолдар және аз да болса мишық пен сопақша ми ілігеді. 295
Ауру әдетте кәмелеттік жасқа толғанша (жыныстық жетілгенше) білінеді. Аурудың клиникалық көріністері — қимылдар үйлесімінің бұзылуы, дизартрия, нистагм, сіңір рефлекстерінің жоғарылауы немесе болмауы, Бабинский симптомы, аяқ-қол кейпі мен дірілді сезу бұзы- лыстары. Аурулардың 15 %-ның интеллектісі төмендейді. Неврология- лық бузылыстар қосымша омыртқа жотасы деформациясы —сколиоз (өсіресе кеуде бөлігінде) байқалады, аяқ үшы көтеріліп қуыстанады (63-сурет) - Рез Саұиз (“Фридрейх аяқ үшы”). Кейде миокардио- дистрофия белгілері де білініп қалады (Воуег 8.Н., 1962). Науқастардың 23 %-ында диабет байқалады. Фридрейх ауруы баяу үдеп, ақыры толық қимылдай алмауға әкеліп соғады. Өмір сүру үзақтығы — орта есеппен 36,6 жас. Науқастар жүрек кемшілігінен қайтыс болады (Нехұег К.Ь., 1968). 63-сурет. Мишық атаксиясына байланысты Фридрейх аяқ ушы Түқым қуалайтын мишықтык атаксия. Бүл ауруды тұңғыш рет мишықтық атаксиялар тобынан 1893 жылы Пьер-Мари бөліп шығар- ған. Бір отбасындағы бірнеше үрпақта кездеседі, яғни доминантгық түрде тұқым қуалайды. Ауру кешірек (20—25 жас) басталады. Патоморфологиялық тексеріс кезінде мишық гипоплазиясы мен жұлынның бүйір бағандарында дегенеративтік өзіерістер анықталады. г Клиникасы. Фридрейх түрімен салыстырғанда мишық атаксиясы' ‘ мен деменцияға дейін жететін интеллект төмендеуі айқын білінеді. Аяқ ушы деформациясы өрдайым кездесе бермейді, оның есесіне птоз, қылилану, көру нерві үрпісінің семуі болып түрады. Сіңірлік рефлекс- тер жоғары. Мишықтық тұқым қуалайтын дегенерацияларды емдеу үрдісінде жалпы ширатқыш және спазмолитгік препаратгар (Вр В]2, С, Е вита- миндері, фитин, фосфан, қан құю, т.б.) пайдаланылады. Үнемі емдік гимнастикамен шүғылдану қажет. 296
ОН ЕКІНШІ ТАРАУ МИ МЕН Ж¥ЛЫН ІСІКТЕРІ 12.1. Ми ісіктері Ми ісіктері басқа ағзалар мен жүйелер ісіктерінің орта есеппен 8,6 %-ын, ал нерв жүйесі органикалық ауруларының 3,1—6,1 %-ын құрайды, 20 мен 40 жас аралығында жиі кездеседі. Л. И. Смирнов (1951) үсынған жіктеме бойынша ми ісіктері гисто- генезіне байланысты төрт топқа бөлінеді. 1. Глиялардан пайда болған нейроэктодермалды ісіктер ми ісіктерінің ең көп мөлшерін (62 %-ға дейін) қүрайды да, жетілген (асгроцитомалар, олигодендриоглиомалар, глиомалар, эпендимомалар, ганглиомалар, пенесалома, невринома) және жетілмеген (тек мишықта ғана, өсіресе оның төменгі табанында орналасатын медуллобластомалар, мульти- формды спонгиобластома, мидың алғашқы рагы) болып бөлінеді. 2. Ми кан тамырлары мезодермалары мен оның қабықшалары элементтерінен пайда болатын менинго-қан тамырлық ісіктер. Олар да екіге бөлінеді: қан тамырлық ісіктер (ангиоретикулосома, ангиоретикулосар- кома, адвентициалық саркома, сондай-ақ барлық ісіктердің 67 %-ын қүрайтын, ми үлкен жарты шарлары мен сирегірек мишықта орнала- ^атын арахноидэндемиома-менингиома); Жмезодермалдык ісіктер (фиброма, остеома, хондрома). 3< Гипофиз ісіктері. Олар үшке бөлінеді: 1) аденомалар (көбінесе түйіршіктік клеткалардан түратын эозино- фильдік және бездік клеткалардан қүралған базофильдік); 2) хромбтық ісікгер (70 % жағдайларда кездеседі); 3) краниофарингиома (Ратке қалтасы ісігі). 4. Метастаздық ісіктер (метастаздық рак). Олар көбінесе өкпе немесе емшек рагына байланысты жекелеген солитарлық түйіңдер, коптеген солитарлық түйіндер, таралған (жайылган) карцинамотоз, метастаздық 297
саркома, метастаздық гипернефромалар, меланбластома метастазы түрінде кездеседі. Клиникалық ерекшеліктерін еске ала отырып және нейрохирургия төжірибесі негізінде ми ісіктерін үшке болуге болады: > 1) ми сыртындағы ісіктер (41 %); ү) ми ішіндегі ісіктер (54 %); р) қарынша ішіндегі ісіктер (5,3 %). Сонымен қатар мишық шатырына орналасуына байланысты шатыр үсті жөне шатыр асты ісіктері ажыратылады. 12.1.1. Патогенезі Клеткалардың өсуі мен көбеюін генетикалық ақпаратпен қамта- масыз етілген хромосомалық аппарат реттейтіні белгілі. ДНК-да клетка зат алмасуының коды сақталған. Хромосомалық аппаратга кейінгі клеткаларға жеткізілетін барлық қасиеттер кодталған. Демек, клеткадағы зат алмасу типі мен сипаты ДНК мен РНК жағдайына байланысты. Егер ДНК мен РНК құрылысы бүлінсе, онда клетка қүрылысы мен оның пісіп-жетілуі бұзылады. РНК құрылысы вирус өсерінен бұзылуы мүмкін. Ісік клеткаларының вирусы белгілі. Бұл вирус тірі клеткаларда өсіп-өнсе, қалыпты клеткаларды атипиялық түрге өзгертеді. Қазіргі кезде адам организмінің клеткаларындағы қалыпты гендермен қатар, өр түрлі рак ауруларына себепші болатын оншақты гендер ашылды. Оларды онкогендер деп атайды. Аталмыш онкогендердегі ақпарат іске қосылса, онда тиісті белоктар түзіледі. Бірақ бұл белок-ч тардың ешқандай ретгеу механизміне бағынбайтындьігынан организмде қатерлі ісікзер дамиды. Олар онкобелоктардың қатысуымен тежелмей өсіп-өнуге кіріседі. Онкогендердегі ақпаратгың қалыпты жағдайда іске аспауы, ДНК- дағы жөне жалпы клеткадағы реттеуші механизмдер олардың белсен^ ділігін тежеп отырады. Сонымен қатар организмдегі иммундық жағдай- дың деңгейі дұрыс болса, онда онкоклеткалардың өсуі тежеледі. Сонымен, клеткадағы онкогеңдердің реттеуші механизмдері дұрыс болмаса жоне организм иммунитеті төмендеген жағдайда ісіктердің пайда болуына мұмкіндік туады. 1970 жылы АҚШ оқымыстылары Темип мен Балтимор кейбір рак ауруын қоздыратын РНК-лі вирустардың кері транскрипция реакция- сын катализдайтындығын анықтады. Бұл реакцияны катализдайтын фермент керітранскриптаза (немесе ревертаза) деп аталады. Осы фер- 298
менттің қатысуымен РНК молекуласы негізінде жаңа ДНК пайда болады. Бұны ОНКОДНКдеп атауға да болады, өйткені бұл клетка рак аурулары пайда болуына әсер ететін вирустарда болатындығы анықталды. Оларды ретровирустар дейді. ДНК құрылысының бүлінуіне радиоактивтік сөуле мен канцеро- гендер де әсер етуі мүмкін. Нерв жүйесі ісіктерінің пайда болуына ықпал жасайтын елеулі маңызы бар факторлар — эндокриндік бұзылулар, бас сүйек-ми жарақаттары, балалық шақта болған инфекциялар. Олар гемато- энцефалдық кедергіні (ГЭК) бүзып, нерв тканіне вирустың кіруіне ықпал жасайды. Л. И. Смирновтың пікірі бойынша, ми ісігі патогенезінде диз- эмбриогенездің маңызы зор. Оған дәлел — ми қабы архитектоникасы- ның бұзылуы (гетеротопия-маргиналдық глияға жұмсақ ми қабығының іштей кіруі және т.б.)> мидың ерекше күрделі қалыптасқан түсында ісіктің пайда болуы, сонымен бірге көптеген ісіктер. Екінщі маңызды фактор — глияның гиперплазияға бейімділігі. Глия реактивті-нролиферативтік ұлғаюларға аса бейім жеңіл жарақатгардан, нерв жүйесінің қабыну ауруларынан кейін пайда болады. Нерв тканінің бластомоздық өсуі ми қабы қызметінің әлсіреуіне байланысты болуы мүмкін. М.К. Петровтың пікірі бойынша, ауыр психикалық жағдайлар ісік пайда болуына түрткі болады. 12.1.2. Клиникасы н Ми ісігі клиникасында жалпы милық және ошақтық немесе үялық симптомдар ажыратылады. Соңғысы тікелей жөне шалғайлық ошақтық симптомдарга бөлінеді. Жалпы милық симптомдар. ^ГОБас ауыруы орта есеппен 84 % жағдайда кездеседі. Ол таралымды ®иф5)У3Дық) және орнықты (локалды) болуы мүмкін. Бас ауыруы қатты және жұмсақ ми қабықтары мен қан тамырларындағы рецептор тітіркенуіне байланысты. Оған кейде бастың ерекше кейпі (IV қарынша мен артқы бас сүйек шұңқыры ісіктері) қосарланады. 2^ Қүсу 60 % жағдайда болады. Ол тамақтану мен ішек-қарын ауруларына байланысты емес, лоқсумен қабаттаспайды, кенеттен таңертең, ашқарында басталады, бас ауыруы күшейгенде және дененің Қалпы өзгергенде пайда болады, қүсу кезбе нерв ядросы маңындағы Қүсу орталығы тітіркенуіне байланысты. 299
ДМіауқастың бас айналады, өзінің кеңістіктегі немесе айналасын- дағьі затгардың орны ауысқандай сезінсді. Оларға қүсу, дене қызуының к&терілуі, қол-аяқ мұздауы қосарлануы мүмкін. Бұл симптом аурулар- дың жартысына жуығында кездесіп, негізінен вестибулярлық нерв ядроларының тітіркенуінен болады. түбі озгсрістері орта есеппен 78 % жағдайларда кездеседі де, патогномдық сймйтом ретінде бағаланады. Олар окклюзиондық (бітелген) гидроцефалиямен қосарлана көру нерві үрпісінің іркілуімен сипатгалады, артқы бас сүйек іпұңқыры, өсіресе мишық ісіктерінде, жиі кездеседі. Бас сүйек қуысы қысымы жедел көтерілгенде, көру нервІ үрпісінің іркілуі ерте, бірнеше күн ішіңце пайда болады. 5 . Әр деңгейде білінетін психикалық бүзылыстар„барлық ауруларға дерліктән, олар сопор (ес-түссіздік), есеңгіреужәнетежелгіштік турінле білінеді. Кейде комалық жағдай жоне Корсаков психбзы байқалуы мүмкін. Депрессивтік, апатиялы-адинамикалық синдром, елестер жиі болып тұрады. 6 гіГамып хюғуының өзгеруі аурудың кешеуілдеген кезінде Дради- кардиямен, кейде тахикаодиямен. бірақ жиірек оның тұрақСыздығы- мен білінеді. 7 ._Ми-жулын сүйығымың өзгеруі. Энполюмбальдык пункция лик- вор қысымының жоғарылағандығын көрсетеді, ал ми-жұлын сүйы- ғында белокты-клеткалық ыдырау анықталады. 8 . Менингеалдық құбылыстар негізінен ми мен оның қабықдарының ісінуіне байланысты. Ошақтық симптомдар ісіктің ми бөліктерінде орналасуына байланысты. Маиляй балігінін ісігі Джексоннын орнықты құрыспалы үстамалары түрінде білініп, жекелеген бұлшық еттерде аурудың ес-түсі сақталуы- мен өтеді. Ісік маңдай болігінің оң жағыңда орналасқанда_психикалық Бүзылы£тар, астазия, абазия, атаксия, амузия, ал сол жағында болғанда ісік жағында иіс сезу бұзылысы, Форстер-Кеннеди синдромы (ісік^ жағында көру нерві үрпісінің семуі, ал қарама-қарсы жағында оның іркілуі), Янишевскийдің жармасу, Маринескудің алақан-иектік және тұмсық рефлекстері, есте сақтау қабілетінің төмеңдегендігі білінеді. Ісік алдыңғы орталық қаптарға орналасса, ошаққа қарама-қарсы жағында сіреспелі гемиплегия байқалады. Төбебелігі ісіктерінде үстамалы қүрыспаларға ауысатын Джексон- ның сёнсорлық ұстамасы, гемианестезия, терең, жанасу және күрделі сезімділікгер бүзылуы, алексия, апраксия, анозогнозия пайда болады. 300
ІсіктІң үлғаюына қарай парацентралдық бөлік пен сшіеш қысылады да, ошаққа қарсы жағындағы аяқта тітіркеніс симптомдары мен гемианопсия анықталады. Ісіктің төмен қарай ұлғаюы астереогноз бен апраксияға, ал темен және артқа қарай ұлғаюы амнестикалық афазия, парафазия, алексияға, ішкі капсуланың қысылуы гемипелгиялар, мишықтық атаксияға, сирегірек бас сүйек-ми нервтері функциясының бұзылуына себеп- ші болады. Самай болігі ісіктерінін клиникасынла есту кабілетінің төмендеуі. иістеф елесі, сенсорлық афазия, амнестикалық афазия байқалады, ал Ісікгің ішкі капсулаға, ми бағаны және мишыққа қарай ұлғаюы және олардың мидың самай белігіне көршіліс орналасуына байланысты амнестикалық афазия, парестезиялар, алексия, гемиплегия, мишық атаксиясы пайда болып, одан әрі асқындай түседі, кейде бас сүйек- ми нервтері функциясы өзгереді. ріңде тітіркену ошағы көрінісі ретінде көру сағы- мы және тканьдердің бүлінуіне байланысты ғемианопсия байқалады. Ошақтан алшақ симптомдар үлғайып бара жатқан мишық, ішкі капсула және самай бөлігі ісіктеріне байланысты. Шүйде болігі зақымдануынан болатын гемианопсия көру нерві үрпісінің іркілуімен бүркеленеді. Ми қосымшасьпшоі ісіктері оның бездік бөлігі зақымдануынан пайда болады. Мүндайда түрік ершігінің алдында көру нервтері қиылыса- тындығы (хиазма) мен оның бүйірінде коз қозғайтын, шығыр және өкеткіш нервтер (Ш, IV жоне VI жұптар) өтетіндігін ескерғен жөн. Сондықтан ми қосымшасы ісігіне байланысты аталған нервтер мен хиазманың зақымдану симптомдары басым болады. Копір-мищыкбұрьішы ісіктерінін клиникасы кохлеовестибулярлық нервтің (VIII жүи) тітіркену симптбмдарынан басталады. Олар соңынан саңырау болып қалуға дейін соқтыратын бір құлағының шуылы І^рінде білінеді. Кейіннен оның ең жақыи көршісі — бет нервінің (VII жүп) патологиялық үрдіске ілігуінен зақымданған жағында ым бұлшық еттерінің парезі байқалады. Жалпы милық симптомдар онша айқын болмайды. Ошақтан алшақ симптомдар мишықтың қысылуына байланысты уіпкіл нерв тітіркенуі (бас ауыруы, көздің мөлдір қабы мен көз ойығының шырышты қабы рефлекстерінің жойылуы), мишықтық атаксия және адиадохокинез пайда болуы арқылы белгілі болады. Кейітшен булбарлық салдану мен әкеткіш нервтің зақымдану белгілері йайда болуы мүмкін. Ең соңында пирамидалардың ми копірі мен 301
сопақша мида зақымдануынан патологиялық ошаққа қарсы жақта гемиплегия білінеді. Ми ісікгері созылмалы түрде үдей түседі, кейде, әсіресе қатерлі ісіктерге байланысты, ауру инсульт тәрізді отеді. Жогарыда келтірілген клиникалың белгілердің патогенезінде мынандай факторлар маңызды роль атқарады: 1) бас сүйек қуысына ми-жұлын сұйығының көп жиналуы (гидроцефалия); 2) бас сүйек қуысында веналар іркілуі (мысалы, бас сүйектің артқы шұңқырындағы ісік ұйқы венасын қысқандықтан, веналар кеңіп, қанға толады да, ми-жұлын сүйығының өнімін арттырады); 3) мидың ісінуі мен домбығуы; ' 4) ісік көлемі мен оның орналасуы (ісік ең алдымен сұйықты бас сүйек қуысынан ығыстырады да, сильвиев суағарын бітеп тастайды); 5) зат алмасу өнімдерінің ми тканін уландыруы. .Кятарлі ігіутев ми тканім бүллірел^ Ми ісіктерінің диагностикасында қосымша тексеру әдістерінін атқаратын міндеті. Ми ісікгерін анықтауда жоғарыда келтірілген неврологиялық белгілердің ерекшелікгерімен қатар, қосымша тексе- рістер (краниография, ПЭГ, ПВГ, ЭЭГ, ЭхоЭГ, АГ, радиоизотоптық диагностика, КТ, ЯМРТ) кеңінен пайдаланылады. Краниограммада сүйектердің жұқарғандығы, экзостаздар мен эңцос- таздар, жіктердің ажырауы, саусақ іздерінің айқындала түсуі, тұздар шө- іуі, ізбестелген домалақ бездер, ортаңғы сызықтан ауытқу анықталады. Пневмоэнцефалография мен пневмовентрикулография ми қарын-4 шаіарының қарсы жаққа ауытқуын, тор қабық асты кеңістігінің жойыл- ғандығын анықтауға мүмкіндік береді. Мүндайда ми бас сүйектеріне жаншылуы мүмкін. Электроэнцефалограммада (ЭЭГ) альфа-ритмінің төмендеуі мен баяулауы, ісік маңайында дельта-активтіліктің пайда болуы және ми ісіктерінің мишық қақпағының астына орналасуынан ми биоэлектрлгк белсенділігшің таралымды өзгерістерін көруге болады. Эхоэнцефалография (ЭхоЭГ) ортаңғы ми құрылымдарының ауытқуы (М-Эхо) мен ісінуінен бас сүйек қуысы қысымының жоға- рылағандығын анықтауға мүмкіндік береді. Ангиография (АГ) ми ісігінің тікелей және қосымша белгілерін көр- сетуі мүмкін. Тікелей белгілер — артериялық фазада ісіктің өз тамыр торы мен ісік ортасында тамырсыз өңір білінуі. Ісікгің ауытқуынан онын жоғарғы жоне алдыңғы бөліктерінде ми артерияларының ығысуы түрінде тік бұрыш, доға тәрізді жанама белгілер байқалады. 302
Радиоизотоптық диагностика ісік үстінде индикатор мөлшерінің томендегенін корсетеді. Ісік орналасуын дәл анықтау үшін КТ және ЯМРТ қолданылады. Бүларды пайдалануға мүмкіндік болған жағдайда жоғарыда аталған әдістердің көпшілігі қажет болмай қалады (64, 65-суретгер). 64-сурет. Мидың сол жақ шүйдс болігіпің менингиомасымсн ауыратын сырқат миының компыотсрлік томограммасы. КТ-да: мидың сол жақ жарты шарының шүйде бөлігінде сіңіру коэффициентінің біркелкі жоне аса айқын байқалмайтын көлсмді жоғарылау зоналары анықталады Емдеу шаралары негізінен хирургиялық өдістерді қолдану арқылы жүзеге асады. Ми бағаны, ми қыртысы асты түйіндері, үпгінші қарынша қабырғасы мен сүйелді дене ісікгеріне операция жасау қолайсыз. Емдеу нөтижесІ ісіктің жетілу дәрежесіне байланысты. Ең тиімді нәтижеге астроцитома мен есту нервісінің невриномасын хирургиялық әдіспен алып тастағанда қол жетеді. Гипофиздің эозинофильдік аденомасы мен операция жасауға болмайтын ісіктерге немесе оларды жартылай сылып тастағанда рентген сәулесімен емдеужәне химиотерапия қолданылады. Симптоматикалық ем дегидратациялық (күкірт қышқылды магний, новурит, лазикс, фуросемид, маннитол) және дезинтоксиациялық емдік шараларды қолдануға негізделген. 65-сурет. Ми самай болігі тубіндсгі айқьш түрдегі келемдік осер белгілері бар спонгиобластомамсн зардап шеккен сырқат миыныц компыотсрлік томограммасы. КТ-да: а - ортаңғы мидың қысылуы мси деформаңнясы: б ~ ортаңгы сызық құрылы.мдарының айкыіі ауытқуы, оң жағыидағы бүйірлік карыишаиыц алдыңты жоис артқы мүйіздсрінің қысылуы 303
12.2. Жұлын ісіктері Жұлын ісікгері нерв жүйесі органикалық ауруларының 1,98—2,25 %-ьш құрайды. Олар 20 мен 50 жас аралығындағы адамдарда жиі кездеседі. Жұлын ісіктері балаларда сирек болады, олар барлық ісік ауруларының 6—7 %-ын құрайды. Ми ісіктерінен 8—10 есе аз байқалады. Балаларда болатын ісіктердің 2/3-і мойын бөліміңде немесе ат құйрығы маңында, ал қарияларда 4/5-і кеуде мен бел-сегізкөз бөліктерінде орналасады. Жұлын ісіктері экстра- және интрамедуллярлық немесе алғашқы және қосымшалық болып бөлінеді. Экстрамедуллярлық ісіктер жұлын маңындағы тканьдік элемент- терден (тубіршік, жұлын қабы, қан тамырлар, эпидуралдық клетчатка) пайда болады да, жұлын қатгы қабығы сыртына орналасатын экстраду- ралдық және катты қабық ішіндегі субдуралдық ісіктер болып ажыра- тылады. Олардың арасыңда ең жиі кездесетіндері —субдуралдық (65 %) және сирегірегі — эпидуралдық (15 %). Кейде “құм сағат” Түріндс білінетін ісікгер (40,5 %) кездеседі. Олар екіге белінеді. 1. Субдуралды-эпидуралдық ісіктер. Мұндайда ісіктің бір бөлігі қатты қабық ішінде, ал екіншісі омыртқаның сыртына орналасады. Соңғысы ісіктің омыртқааралық тесік арқылы кіруімен байқалады. Интрамедуллярлық ісіктер жұлындағы глия клеткаларынан қалып- тасады (глиомалар). Жулын ісіктері гистологиялық қурылымына қарай беске болінеді: (Ъменингиомалар — шектелген қатерсіз экстрамедуллярлық ісіктер; ©Невриномалар — шектелген қатерсіз экстрамедуллярлық ісіктер; (Зуомыртқа ішіңдегі ісіктер; @гетеротопиялық ісіктер — дермоидтық кисталар, эпидермоидтар, тератрмалар жөне эпендимомалар; 5 /'барлық жас топтарында кездесетін астроцитомалар мен ангио- омалар. Сүйек ісіктерінен хондромалар, остеобластомалар және омыртқ» рагының метаздары кездеседі. Балаларда жоғарыда келтірілген ісіктердің қүрылымды-биологиялык түрлері Ішінде дермоидтар, саркомалар-және ісіктен қысылған атро- фиялар (семулер) жиі кездеседі, ал ересектерде менгисмалар мен невриномалар басым болады. Жұлын ісіктерінде байқалатын патоморфологиялық озгерістер оның қысылуынан ісіну, некроз және сему түрінде білінеді. Нерв клеткалары мен талшықтарының қысылуы кұшейген сайын ең алдымен оларда 304
импульстер өтуіне кедергі жасайтын Введинский парабиозы байқалады да, соңынан біртіндеп микроқұрылымдық өзгерістер пайда болады. Бұл өзгерістер нерв клеткаларының қысылған тұсымен қоса бүкіл шеткі бөліктерін қамтитын қайталанбайтын бүліністер қалыптасуына (валлерлік қайта азғындау) себепші болады. Сонымен қатар оған жұлын түбіршіктері мен жұлын қан тамыр- лары ісіктері орналасқан тұстың қысылуынан болатын аноксия мен Ісіну де әсер етеді, 12.2.1. Клиникасы Әдеттегі жағдайларда экстрамедуллярлық ісіктердщ клиникалық көріністері дененің бір жағынан белдеулене білінетін ауырсынулармен басталады (невралгиялық кезең). Олар қабырғааралық невралгия көрінісіне ұқсайды. Көбінесе науқастарда жартылай белдеуленген парестезиялар сезіледі. Мұндайда бір немесе бірнеше түбіршіктер гітір- кенуі мүмкін. Мысалы, егер ісік ұзын сопақша түрде болса, оңда невралгиялық белгілер бірнеше қабырғааралық нервтер тарайтын аймақтарда білінеді. Тітіркену дәрежесі әр түрлі болуы ықтимал (аса қатты шаншулардан өте өлсіз білінеді, тіпті науқастардан қазбалап сұрау арқылы ғана аңғарылады). Баяу есетін ісіктер невралгиялық кезеңді бірнеше жылға созуы мүмкін, ал тез өсетіндер оны өткінші оқиғаға айналдырып жібереді. Ерте ме, кеш пе, ісік ұлғая келе, жұлынды қыса бастайды да, онда бүліну симптомдарының пайда болуына өсер етеді. Ісіктің жүлын бүйірінде орналасуы оны жартылай қысып, қысылған жақта салдану мен оның қарсысында сезімділік бұзылыстары білінеді (Броун-Секар кезеңі). Бұл кезеңнің біліну дәрежесі мен ұзақтығы өр алуан. Ісік біртіндеп үлкейе келе, жүлынды көлденеңін қысып, көлденең миелит белгілерін білдіреді де, барлық симптомдардың (салдану, кіші Камбас қуысындағы дғзалар функциясының бұзылуы ең жоғарғы Дәрежесіне жетеді, ойық жаралар пайда болады) айқын білінуіне себеп болады. Аурудың клиникалық корінісіндегі жекелеген элементтер кейде айқын болмай, тіпті білінбей қалуы да мүмкін. Біресе невралгиялық Кезең әрең білінеді немесе білінбей қалады, біресе Броун-Секар кезеңі байқалмайды, ауру тікелей параплегия түрінде басталады, біресе барлық клиникалық көрінісі көлденең миелит типінде білінеді. Жұлын ісіктері диагностикасында оның ұзынынан зақымдану ДЭДтейін анықтау аса қажет. Оның хирургиялық ем мәселесін шешуде 305
маңызы аса зор. Осы мақсатга жұлын ісіктері клиникалық белгілерінің мына төмендегі ерекшеліктеріне ерекше көңіл аударған жөн: 1) кейде ісік орналасқан тұсты баса қысқанда омыртқа ауырсынуы сезіледі; 2) кейбір жағдайларда ісіктің үстіңгі жағында діріл сезімділігі төмеңдейді; 3) айқын білінетін түбіршекгік құбылыстар ісіктің орналасу деңгейін анықтауға дұрыс бағыт береді; 4) ең маңыздысы — анестезияның жоғарғы деңгейі. Егер ол кіндік сызығы деңгейінде болса, яғни жұлынның 10-шы кеуде бөлігі (сег- менті) ілінсе, онда ісіктің нағыз орналасқан түсын анықтау үшін екі бөлік (сегмент) жоғары жылжу керек. Бұл ісіктің 8-ші кеуде сегментіне орнығуына сәйкес келеді. Оның себебі — өр дерматоманың негізгі сегмент немесе түбіршекген басқа, одан жоғары орналасқан екеуінен нервтенуі. Ісік орныққан жұлын бөлігі деңгейін анықтағаннан кейін, оның қай омыртқаға сөйкес келетіндігін ажырату керек. Сондықтан жұлын бөліктері мен омыртқалар ретінің сөйкес болмайтындығы есте болу керек. Жұлынның көгггеген бөліктері тиісгі ретгегі омыртқалардан жоғары орналасады. Мысалы, жұлынның 7-ші кеуде бөлігі 5 пен 6-шы кеуде омыртқалары аралығында болады. Операция кезінде осы аралық ашылуға тиісті. Ісік жұлынның қатты қабығы сыртында немесе омыртқада болуы, не омыртқа сыртына орнығып, оның қуысына омыртқааралық тесіктер арқылы кіруі мүмкін. Осы аталған варианттардың әрқайсысы өздеріне тән патологиялы-анатомиялық көріністері мен патогенезі және қосым- ша симптомдары арқылы ажыратылады. Алғашқы рет жұлын затгарыңда дамитын интрамедуллярлық ісіктер клиникалық көріністерінің экстрамедуллярлық ісіктер көрінісінен айырмашылықтары: 1) түбіршіктік құбылыстардың көмескілігі, яғни невралгиялык кезеңнің болмауы; 2) Броун-Секар кезеңінің айқын білінбеуі; 3) ыдыранды анестезияның басымдылығы; 4) патологиялық үрдістің жоғары қарай бағытгалуы; 5) мұндай орнығудың сиректігі. Ошақтық симптомдар ісіктердің жұлынның ұзына бойының өі деңгейінде орналасуына байланысты. Ми-жүлын ісіктері үлкен шүйде тесігі арқылы өтеді. Ісіктіг жоғарғы бөлігі артқы бас сүйек шұңқырында, төменгі бөлігі омыртқ< өзегінде орналасады. 306
Ми-жүлын ісіктері екі топқа бөлінеді. Бірінші топты жүлынның мойын бөлігіне тарайтын ми бағаны ішіндегі Ісіктер қүрайды. Олардың ең жүлыннан шығып, ми бағанына таралатыны интрамедуллярлы- булбарлық деп аталады. Екінші топқа ми бағаны мен жұлыннан тысқары орнығып, аталмыш құрылымдарды қысатын ісіктер жатады. Соңғылары үшке бөлінеді: 1) жұлынның мойын бөлігін бойлай таралатын мишық немесе IV қарынша ісіктері; 2) артқы бас сүйек қуысындағы ми қатты қабығы мен жұлынның мойын бөлігінде орналасқан менингиомалар немесе арахноид- эндотелиомалар; 3) сопақша мидың төменгі тобына жататын бас сүйек-ми нервтері мен жұлынның жоғарғы түбіршектеріндегі невриномалар. Сонымен қатар метастазды ісіктер де болуы ықтимал. Ми-жүлын ісіктеріне тән синдромдар: 1) бас сүйек қуысы гипертензиясы мен ликвородинамикалық бүзылымдар; 2) мидың артқы бас сүйек шұңқырында зақымдануы; 3) жүлынның жоғарғы бөліктері мен оның түбіршектерінің зақымдануы. С]-С2 бөлікгері (сегменттері) ісіктеріне аяқтағы сіреспелі парездер немесе салданулар, I мен II мойын түбіршектерінен қүралған, шүйде нервтері таралатын шүйде мен жоғарғы мойын тұсындағы ауырсы- нулар, тиісті аймақтағы сезімділік бұзылыстары (гипер-, гипо-, тіпті анестезия), бас ауыруы және тор қабық асты кеңістігі бітелуінен бас сүйек қуысы қысымының жоғарылауына байланысты кору нерві үршсінін, іркілуі тән. Ісік үлкен шүйде тесігі арқылы артқы бас сүйек қуысына өтіп, сопақша миды қысқандықтан, нистагм, дисфагия, брадикардия, тілдің босаң парезі, мойын мен иық үсті бұлшық еттерінің семуі ^йқалады. Ісіктің С3—С4 сегментгеріне орналасуы кейде бастың ауырған жағына қисаюына ықпал жасайтын мойын, бұғана мен иық үсті аймағында, мойын бүлшық етгерінде ауырсыну пайда болуымен білінеді. С5~Сх сегменттер аймағындағы ісіктерге байланысты қолда босаң парез немесе салдану, ал аяқтарда сіреспелі парез немесе салдану байқалады. С5—С6 сегменітері зақымдануына тән симптомдар: 1) иык пен білектің сыртындағы, кейде бас бармақтың көтеріңкі Түсындағы ауырсынулар; 307
2) білек, дельта тәрізді және екі басты булшық еттердің әлсіздігі мен семуі; 3) шынтак, бүгу, шынтақ жазу және білезік-буын рефлекстерінің төмендеуі немесе жойылуы. С7~СЯ сегменттерінде орналасқан ісіктерге тән симптомдар: шынтақтың іш жағына, әсіресе саусақтарға тарайтын ауырсынулар, парестезиялар жөне сезімділік бұзылыстары; үш басты бұлшық еттің, қол ұшы мен саусақтың ұсақ бұлшық етгерінің парездері мен семуі; шынтақ-жазу, білек-буын және саусақ бүгу рефлекс герінің төмендеуі мен жойылуы. Осы симптомдарға қуықтың оз-өзінен босатылуы немесе зәр шығаруға императивтік ынта қабаттасуы мүмкін. В|-О2 беліктері ісіктері иық пен білекгің іш жағында, кейде соңғы екі саусақта білінстін невралгиялық аурумен сипатталады. Кейінен аяқта сіреспелі парез немесе салдану және Горнер синдромы пайда болады. боліктері аймағындағы ісіктер кеудені айнала белдеулеген ауырсынулар (қабырғааралық ауырсыну) білінуінен басталады, соңынан аяқта сіреспелі парез немесе салдану байқалады. Кейде үлтабар мен он екі елі ішектің ойық жарасы, өт, бауыр, бүйрек, соқырішек үстамалары ретінде қателеріп қабылданатын белдеуленген ауырсынулар Гл-1Э,2 сегментгеріндегі ісіктердің бастапқы кезеңіне тән. Мұндайда кейінірек аяқта сіреспелі парез немесе салдану пайда болады. Э7 сегментінен төмен орныққан ісіктерге құрсақ рефлекстерінің білінбеуі тән. Ь(~Ь2 сегменттерінен отетін ісіктер бел буылт.ығы мен ат құйры- ғының алдыңғы бөліктерін қысады. сегментінің ісігі шап бүктсмесіне таралатын ауырсьшу мен кремастерлік рефлекстің жойылуы арқылы білінеді, Ісік Ц—Ц сегменттері деңгейінде орныққанда, ауырсыну санның алдыңғы іш жағы мен тізеге дейін тарайды, сан бұлшық еттерінің босаң парезі немесе саддануы біиінеді, кремастерлік және тізе рефлексгері төмендейді немесе жойылады. Ц,--Ц сегментгегі ісіктерге байланысты ауырсыну тізе, сирақтың алды мен аяқ үшының үстінде сезіледі, тізені жазатын, аяқты бұгетін бұлшық еттердің әлсіреуі немесе салдануы байқалады, Сегізкөз (8,—85) сегментгеріндегі ісіктер конус пен ат құйрығының үстіңгі бөлігін қысады да, аяқ үппяндағы (£і""$2сегмсііггер) ауырсыну, аяқ ұшы бұлшық сттерінің әлсіздігі мен семуі, өкше рсфлексінің жойылуы түрінде білінеді. 82~85 сегментгеріндегі ісіктерге байланысты ауырсынулар санньщ алдыңғы жағы мен аногенитаддық аймақта Э08
сезіледі, аяқ ұшын төмен түсіретін, тізе мен санды бүгетін бұлшық еттер әлсірейді немесе салданады. “Ат қүйрығы” ісіктерінің клиникалық көрінісінде әуелі бір жағынан, ал кейіннен екі жағынан байқалатын түбіршектік ауыр- сынулар басым. Ауырсынулар төсекте жатқанда күшейіп, науқастар отыруға немесе түрегеп тұруға мәжбүр болады. Ауырсынулар шонданай нерві айма- ғына, бүт арасы-артқы тесік аймақтарына және сыртқы жыныс мүшелеріне тарайды. Кейінірек вегетативті-трофикалық бұзылым- дармен_ қоса аяқгарында босаң парез немесе салдану (жиі асимметрия- лық) пайда болуы мүмкін. Жұлын ісіктеріне байланысты неврологиялық көріністерді дұрыс бағалауда қосымша тексеру өдістері маңызды роль атқарады. Мысалы, ликвородинамикалық сынақтар (Квенкенштедт, Стуккея сынақтары) жүргізумен жалғасатын люмбалдық тесу (пункция) арқылы тор қабық асты кеңістігінің бүзылуы, ми-жүлын сұйығындағы белок-клеткалық ыдырау, ликвор түрткісі симптомы (түбіршектік ауырсынулардың Квекенштедт сынағында күшеюі) анықталады. Споңдилограммаларда омыртқа денесі доғасының бүлінуі (Эльсберг- Дайк симптомы) корінеді. Диагнозды дәлелдеуге суда ерігіш контрасты заттар пайдаланылатын миелографияның көмегі мол. Аса құнды деректерге компьютерлік жөне магнитгі-резонанстық томографиялар арқылы қол жетеді. Соңғысы мүмкін болған жағдайда, жоғарыда аталған тексеру әдістерінің көпшілігін жүргізудің қажеті жоқ. ► 12.2.2. Емдеу Жұлын ісіктері айқындалған жағдайда хирургиялық ем тәсілдерін қолданған тиімді. Ауру котере алатын болса, ламинэктомия өдісімен ісікті алып тастайды. Жұлынды қысатын омыртқадағы жекелеген метастазға да операция жасауға болады. Операциядан кейін рентгеңдік және химиотерапиялық емдеу шаралары қолданылады. Көптеген мстастаздарға немесе ісіктің әсерінен сегізкөздің бұлінуіне байланысты аяқта азапты ауырсынулар пайда болғанда, ауырсыну аймағына қарсы жақтағы П—III кеуде сегменттері деңгейінде өтетін пирамидалық жолды қиып тастауға (хордотомия) болады. 309
ОН ҮШІНШІТАРАУ НЕРВ ЖҮЙЕСІНЩ ЖАРАҚАТТЫҚ ЗАҚЫМДАНУЛАРЫ 13.1. Бас сүйек-ми жаракапары Мидыңжарақаггық зақымданулары жшіпы жарақаттардың 25—30 %- ьгн құрайды, оның 2/3-і өліммен аяқталады. Олар — мұгедектіктің басты себептерінің бір і. Бас сүйек-ми жарақаттары жабық және ашық болып ажыратылады. Жабық жарақат кезінде бас сүйек қуысы саңылауланбайды. Жұмсақ тканьдер және мидың қатты қабығы зақымдануымен қосарланатьпі бас күмбезі с үйектерінің сынуы, мурын немесе қулаққа қан қуйылу, ми жұлын сүйығы ағуымен (ликворреямен) бірге бастың сүйектершің сынуы ашық жарақаттар болып саналады. Бас сүйек-ми жарақаттарының басталыи, өтуі шүғыл (2-ден 10 аптағадейін), аралық (2-ден 6 айғадейін) және кеіпеуілдегеп кезеңнерді (6 айдан 2 жылғадейін, егер сауыгып кететін болса) қамтиды. 13.1, к Бас еуйек-ма жарақатгпарыньщ патогенезІ М.и жарақаттанған сәтге ор түрлітамырлық, лиоородинамикалык жөне нейродинамикшіық бұзылыстардың пайда болуына ыкңал жэсай^ тын күрделі механикалық (дірілдер, қарсы соққы, гидродинамикалык күштер жөне ликворлық толқын) осерлерге үшырайды. Мидың жарақатқа алғашқы реакңиясы ми қыртысының әр түрл’ қарқын мен ұзақтықта шектен тыс тежелуі түрінде көрініс береді. Соның салдарынан сырқатгар кенеттен есінен танып қалады. Бүи күг вегегагивтік ретгеудің бүзылуымен қосарланады. Мүндайда жарақаітык зақымданудан кейін тез басталып, бас^сұйек. қуысы-қысьгмыныг жоғарылауына себеи болатын к.ан мен ми-жұлын сүйыгьшың қалыіпь. ағымдары бұзылады. 310
Гипертензиялық синдром веналық іркілу, бір мезгілде немесе кейінірек домбығу және қарыншалар мен трр қабык асты кеңістігіне сұйық жиналуымен қосарланатыи мидсінуінед пайда болады. Жабық бас сүйек-ми жарақатгарының патогенезі ми гипоталамус- бағандық боліктерінің, торлы формацияның, вегетативтік нерв жүйесі сегмент үсті бәліктерінің және ми қыртысы-қыртыс асты арақатынас- тарының бұзылуынан гемо- және ликвородинамикалық, нейрогу- моральдық және эндокриндік жүйелердің, сонымен қатар нейронара- лық байланыстардың өзгеруіне негізделген. 13.1.2. Жабық бас суйек-ми жарақаттары Бас сүйек пен мидыңжарақаттары, Птидің классикалық жіктемесі (1773) бойынша, шаййдлу (коммоция), жарақаттану (контузия) және қйсылу (компрессия) болып болінеді. Бұл жіктеме өз маңы зын әлі күнге дейін жоғалтқан жоқ. Қазіргі уақытта ТМД елдерінде алты клиникалық түрлері (ми шайқалуы, мидың жеңіл жарақаттануы, мидың орта дәрежеде жарақаттануы, мидың ауыр жарақаттануъг, жарақаттану жағдайында мидың қысылуы) ескерілген А.Н. Коіювалов пен оның әріптестерінің үсыныстары (1985) қүпталып отыр. Мишаіікауіуы - мидың ең жеңілзақымдануы. Оның клиникасында міндетті түрде ми құрьыымдарының'функциясы қалпына келетін, зақымдану дәрсжесі өрескел емес бүзылымдар басым. Бірнеше секунд- таи ННцінутка дейін созылатын кысқа мерзімді естен тану, лрқсу, күсу. вестибулярлық басууУдцціу байқалады. КеЙІннсш Орк Ыны әр түрлі, 7—10 минутта басылатын бас ауыруы, ретроградтық змнезия пайда болады. - Ми шайқалуының алғашқы сағаттарында анизокория, орталық ым бұлшық еттерінің парезі, сіңір рефлексТерінің асимметршшы тұріңде білінетін жеңіл ошақтық неврологиялық симптомдар корініс Теруі мүмкін. Ми жаракаты, ми шайқалуына қарағанда, әр деңгейде білінетін ошақтық ңеврологиялық симптомдармен сипатталады. Ми жарақа- тының жеңід^рта^Ещеауъір дәрежелері ажыратылады. Жеңіл дәрежелрш жяпя^ттх^бірПеі і іе минуття ң_бір ся глтқя дейін созылатьшесте^л^у. Ес кіргеннен кейін, жалпы милық симптом- ДарменТмртеГбрадиқардия немесе тахикардия, артериялық пріергензия пайда болуы мүмкішОшақтық неврологиялық сиійптдмдар өдетте өрескел болмайды (жеңіл анизокрия, клоникалык нисгагм, пирамидтық 311
кемшілік белгілері, менингеалдық симптомдар), жарақатганудан 2~3 апта өткенде байқалмайтын болады. Ликворлык қысым орта дөрежеде жоғарылаған. Бас күмбезі сүйектерінің сынуы мен тор қабық астына кан қуйылуы ьтқтимал. КТ-да ми ісінуіне тән ми заттары тығыздығы азайган аймақ анықта- лады. Ми ісінуі бір жерде ғана болып қоймай, мидың бір болігін. тіпті жярты шарын тегіс қамтуы мүмкін. Патоморфологиялық озгерістер орнықты ісіну ошақтарымсн қатар, нүктелі қан қүйылу жөне қан тамырларының жарылуы түріпде біліиеді, Ортаіна ләрежелі зақымдану кезіндс естен тану мерзімінің үзак- тығы (бірнеше сағатқа дейін), психикалық бүзылымдармен қабат- тасатьш ретро- және антеірадтық амнезия, қайта қүсу, бас ауыруы байқалады. \ Ми зақымдануының ошақтық симптомдарымен бірге бір немесе екі жақты пирамидтық жетімсіздік және менингеалдық симптомд^р пайда болады. Мундайда бас күмбезі мен оның астындағы сүйектер сынуы жөне тор қабық астына қан қүйылуы мумків. КТ-да анықталатын ошақтық озгерістер жогары тығыздықты у сак қосындылар немесе төменгі тығыздық байқалазын. тұста тытздыхдың гомогендік жоғарылауымен (геморрагиялык дымқыл) сипатталады. Патоморфологиялық озгерістер үсақ ошақты қан құйылулар мен ми тканінде жүмсарған ошақтары бар геморрагиялық дымқыл түрінде білінеді. Ауыр дәпсжелнсүйек-ми жарақаттары естен танудың ұзақтығымен (бірнеше сағатган төулік, күн, ай және одан да орі.) созылады, бас сүйек-ми нервтері дисфункциясының, бір-яемссе екі жақты ми жарты шарлары зақымдануын, яғни мидың өрескел зақымданғандығын білдірстін ошақтық симптомдар пайда болуымен ерекшеленеді. Мидың астыңғы бөліктері, маңдай мен самай болікгері зақымданған жағдайда мінсз-қүлық өзгерістөрі (сылбырлық, агрессиялық, бағытынаі і айырылу, қозу), бас пен коздің бірдей бүрылуы. сөйлеу бүзылуы, клоникалық ^үрысу_ұстамалары (бет пен қолда жиірек) байқалады. Қыртыс асты құрылымдар зақымдануы гиперкинез, гипотимия, бұлшық ет тонусының экстрапирамидтік типте жоғарылауы түрінде білінеді. Патологиялық үрдіс диэнцефалдық аймақты қамтығаңда, артсрил- лық қысым көтеріліп, тахикардия, гипертермия, тыныс алу жиілігі (минутына 30-40 ретке дейін) пайда болады. Ми бағанының зақым- дануы жұтыну мен дем алу бузылыстарымен қабаттасады. 312
Жалпы милық және ошақтық симптомдар турақты болып, баяу үдейді. Люмбалдық тесу арқылы алынған ми-жүлын сүйығы қанмен боялады. КТ-да мидың мылжалаяуынан әр текті тығыздықтағы бөлік- тер анықталады. Бұлар, біртіндеп кішірейе келе, гомогендік массаға айналады да, жарақаттанғаннан Ю -14—21 күннен кейін “жоғалып” кетуі мүмкін. Кептеген жағдайларда КТ-да, мидың зақымданған тұста- рында сүйық қан мен оның ұйымалары болуына байланысты, көлемі едәуір үлғайған, қарқынды гомогендік тығыз ошақтар көрінеді. Олар қолайлы жағдайда 3~~5 апта ішінде сіңіп кетеді. Ауыр жарақаттаңуға байланысты патоморфологиялық өзгерістер уретрит, қан құйылу, ми ткані бөліктерінің бүлінуі, ісіну жөне тор қабық астына қан құйылу түрінде сипатгалады. ^уіикдіеылуы кобінесе бас сүйек қуъісьтна қан қүйылудан (бас сүйек іші гематомасы) некгеселщдыіГкёнеТтен4еһ^гёген;і^де бас сүйектері- нің миды ығыстыруынан, сирегірек қатты қабық астына қан құйылудан пайда болады. Бас сүйек ішіндегі гематома мидың ауыр дәрежеде жарақаттануына байланысты кобінесе (15—56 %) анықталмай қалуы мүмкін. Эпи- ж-эне субдуралдық гематомалар әуелі ми шайқалу немесе жарақаі.дну (ауыр дәрежеліден басқасы) симгггомдарымен білінеді. Кокіатоздық жағдайдан шыққаннан кейін науқастар біраз уақыт өзін қанағатганарлық дәрежеде сезінеді (жайдарылық шақ). Кейіннен 12— 18-24-36 сағат (эпидуралдық гематома) және 2-3—7—14—20 күн (субдураддық гематома) өткеңде, жіпы милық (шыдатпайтын үдемелі *бас ауруы, қүсу, мінез-құлықтың өзгеруі, тамыр соғуы жиілігінің минутына 78-82 ден 54—60-қа дейін сиреуі, артериялық қысымның аздап көтерілуі) және ошақтық (сөйлеу бұзылуы, анизокорияның гіайда болып, күшейе түсуі, сіңір рефлекстері асимметриясы, гемипарез дарежесінің котеріл уі, бір жағынан патологиялық рефлекстер, менингеал- симптомдардың пайда болып, күшейе түсуі) симптомдар күшейеді. Энидурадцық гематомалар мидың қатты қабығы мен сүйектер арасына қан құйылуынан (50—70 мл) пайда болып, 0,4-10 % жағдайларда кездеседі. Олардың көпшілігі алдыңғы қабық артерия- сының немесе оның тармақтарының бірі жарылуынан, кейде вена немесе вена қоймалары зақымдануынан болады. Гематома көбінесе сынған бас сүйекгеріне бағытталған жарақатгайтын агенттің түйіскен жағында қалыптасады. Эпидуралдык гематоманың клиникасында жайдарылық шақ пен ес- түстің үш кезеңдік бүзылуы, зақымданған жағында (гомолатералдық) 313
мидриаз, оған қарама-карсы жағында (контралатералдық) гемипарез, брадикардия және гематома жагында бас күмбезі сүйектерін.ін сынуы білінеді. Субдуралдық гематомалар, япіи ми қатты қабығы астына қан жиылуы барлық бас суйек-ми жарақаттарыньщ 2—8 %-ын қүрайды. Олардың қалыптасуыиа ми кыртысы веналары мен бас қан тамырла- рының зақымдануы әсер етеді. Ағымына қарай олар өте шүғыл, шұғыл, созылыңқы және созыл- малы болып бөлінеді. Өте шүғыл және шүғыл гематомаларға байланысты өлім-жітім 40—96 %-ғадейін, ал созылыңқы болса — 14—24 % ға дейін барады. Ми іигі іематомалары сирек кездеседі (0,23-9,5 %), мидың самай мен мандай бөліктеріне орналасады. Ми іші гематомаиарына қатысты өлім- жітім 25,4 %-дан 68 %-ға дейінгі молшерді қүрайды, Оньщ клини касында өрескел жалпы мялық жөне ошақты симнтомдар білінеді. Ауыр дәрежелі бас сүйек~ми жарақаттарына байланысты гемато- малар өте жиі кездеседі. Субдуралдық гематомалардың эпидуралдық- тармен немссе эгш- жә.не субдуралдықтардың ми іші гематомаларымен қосарланаіъшдығы байқалады. Олар әдетте тек ансиографиялық зертгеу нәтижесінде немесе операция кезінде анықталады. Ең бағалы диагпостнкаиық өдіс — мидың комньютерлік томогра фиясы (66, 67-суреттер). 66-сурет. Асг <іуыр бас сүиск-ми жарақатміш үншрсілн сыркат мпыпын ко.ушмстсрлі к 'гомо граммасы. Мид.ың оц жік жарсы шарьшда эш-ідуралдық күйма семшома мсн қатты кабық корішс бсреді Емдеу шаралары. Шүғьш кезендік жеңілдәрежелі жабық бас сүйек- мижарақатында I- -3 апта, ал ауыр дөрежелі ми жаракатында оадн> үзақ уақыт бойы толы қ тын ыштықиен қатар, мыі; д гомендегі ем/(іг шаралар жүзеге асыръілуы керек: 1) гьіныс алудың бүзылуымен күрес (ауыз қуысын, комейді жшк кеңірдекті шырыштші тазарзу, тіл үстағышты пайданаиу, карбоген.меі дем алдыру, бұлшық етке 1 %-дық 1,0 мл лобелин немесе 1 ?ил циго- 314
67-сурет. Мидыц сол жак жарты шарі ндағы субдуралдық гематомамен зардаптанған сырқат миының компьютерлік томотраммасы. КТ-да: а — тығыздық озгермегсн; сол жақ бүйірлік қарыншаның барлық боліктері қысылған, ортаңғы линия қүрылымдары оңга қарай ауытқыған; 6 — конграстық затты венаға жібергеннен кейін тобе-самай болігі нроекциясында жогарылаған тыгыздықгың жіңішке сызықшасы аныкталады (стрелкамен көрсетілген) зон жіберу) және қажет болса, интубация немесе трахеостомия жасап, жасанды дем алдыруға көшіру; 2) жүрек қызметі бұзылуымен күрес (күніне 1—2 рет тері астына 1 мл кордиамин, 1 %-дық 1,0 мл мезатон); 3) шокқа қарсы емдік шаралар (қан, плазма, қанды алмастырғыиггар қүю, венаға глюкоза, 0,25 %-дық 10,0 мл нонокаин, новокаиндық тежеу, 2 %-дық 1,0 л промедол жіберу); 4) қүрыспалы ұстамаларға қарсы дәрІ-дәрмектер қолдану (бұлшық етке 5 %-дық 10.0 мл тиопентал натрий, венаға 10 %-дық 10,0 мл бромды натрий, бүлшық егке 10 %-дық 10,0 мл гексенал, хлоргидратты клизма, люминол 0,1 гр-нан тәулігіне 3 рет); 5) ми ісінуіне қарсы емдік шаралар (бұлшық етке 25 %~дық 10,0 мл күкірт қышқыл магнезий, венаға 40%-дық 20,0 мл глюкоза, 10 %-дық 10,0 мл хлорлы натрий, бұлшық етке аптасына 2 рет 1,0 мл новурит, «енаға күніне 10 %-дық 0,25 г фонурит, I кг дене салмағына 20 %- дық 2,0 4,0 мл маннитол, 300-400 мл реополиглюкин тамшылату); 6) қажет болған жағдайда (тор қабық астына, миға, ми қарынша- ларына қан қүйылғанда) венаға 10 %-дық 10,0 мл хлорлы кальций немесе кұніне 10 %-дық 5,0-10,0 мл кальций глюконаты, люмбалдық пункция арқылы 10—30 мл оттегі жіберу, соңынан бүлшық етке 50000— 100000 бірлік канамицин, 1 %-дық 1,0 мл викасол жіберу. Эпидуралдық гематомаларды шұғыл фрейздік саңылаулар, ал сУбдуралдықтарды — пункция көмегімен емдейді. 315
13.1.3. Аиіық бас суйек-ми жарақаттары Ашық бас сүйек-ми жарақаттары мидың қатты қабығының тутастығы сақталған жағдайда өтпсйтін, ал ол бүзылса, отіп кететін жарақаітар болып екіге бөлінеді. Кейінгілері қабық асты кеңістігі мен ми затына инфекцияның кіруіне мүмкіндік береді. Бүи менингит және менингоэнце-фаломиелит, ал кеиіннен жарақаттан кейін ірің пайда болуына байланысты аурудың болашағы жөнінде күдікгі болжам жасауға мәжбүр етеді. Бастың астыңғы суйектері сынықтарымен қосарланған ашық бас сүйек-ми жарақаттары ми-жұлын сүйығының мұрын мен құлақтан ағуына (ликворрея) себепші болады. Ашық бас сүйек-ми жарақаттарының клиникасында міндеггі түрде ми шайқалуы мен әр түрлі дәрежелі жарақат белгілері білінеді. Ауыр клиникалық көріністер жараның инфекциялануына байла- нысты жөне бұл қолайсыз болжам жасауға негіз болады. Мүндайда жалпы милық және ошақты симптомдар әдетте айкын білінеді, менингеалдық симптомдар пайда болады. Бастың астыңғы сүйектерінің сынуынан бас сүйек-ми нервтері өрескел зақымдануы мүмкін. Оған көзілдірік симптомы (көз айналасындағы қанталау), қан қүйылу, сире- гірек ликворрея төн. Олар кейде дамыған ми ісігінің бүркемелуінен болатын жара өзегінен немесе бас сүйек астындағы ақаулардан білінбей қалады. Бас сүйектің өтпейтін ашық жарақаттарында жараның инфекция- лануы остеомиелит пен эпидуритке себепші болуы ықтимал. Өтіп кететін жарақатгарға байланысты ірінді менингит пайда болуы мүмкін, Әсіресе ми қарыншаларьшың (әдетте бүйірлік) тесілуімен қосарланатын жарақатгар өте ауыр түрде өтеді. Мұндайда іріңді эпендиматит жөнс менингитпен қоса энцефалиттің клиникалық көріністері байқалады. Қан мен ми-жүлын сүйығында әдетте қабыну өзгерістеріне төь белгілер білінеді. Ликворлық қысым жөғарылайды. Көз түбіңде іркіл} белгілері тез қалыптасады. Емдеу шаралары жараны мүмкіндігінше хирургиялық жолмеғ тазалауға бағытталады. Ол езілген тканьдерді, сүйектердщ сынығын ботен денелерді жөне қан ұйымаларын алып тастауға мүмкіндік береді Жараны тазалау мұқият түрде гемостазбен қоса жургізіледі. Ксй жағдайларда бастың жарасын тазалау кезінде жарақаттанғаннаі кейінгі адғашқы сағаттар мен төуліктерде өтіп кететін бас сүйек-м’ жарақатын қатты қабық асты кеңістігін бітеу арқылы (тцу, кейд қатты қабық астына пластика жасау) өтпейтін жарақатқа айналдыр 316
мүмкін болады. Мүндай жағдайларда бас сүйектеріндегІ ақаулар пластикалық (краниопластика) әдіспен жабылады. ДәрЬдәрмектер ми жарақатын емдеу принциптеріне сәйкес қолда- нылады. Дегенмен хирургиялық тазалау жүргізілуіне қарамастан, жарада инфекция қалып қою қаупіне байланысты дегидратация- лық және симптоматикалық препараттармен қоса, қабынуға қарсы емдікшаралар жүргізіледі. Қажет болса, реанимациялық шара- иар да қолданылады. 13.1.4. Бас суйек-ми жарақаттарыньщ зардаптары Бас сүйек-ми жарақаттарының бірден-бір зардабы — мидың диэнцефалдық-бағандық қүрылымдары зақымдануынан болатын астения синдромы. Бүл синдромның клиникалық көріністері назар мен есте сақтау қабілетінің төмендеуі, тез шаршағыштық, ұйқы мен жүмыс істеу қабілетінің бүзылуы түрінде білінеді. Ол еңбекке жарамдылығы томендеуінің негізгі себебі болуы мүмкін. Бұл науқастар декомпенсация немесе субкомпенсация кезеңінде психоэмоциональдық және психофизикалық зорығуға байланысты жұмыс істей алмайды. Бас сүйек-ми жарақатгарынан зардап шеккен науқастарда болатын астенизация мулътифакторлық синдромға жатады. Ол артериялық пен веналық тамыр жұйелерінің, ликвор жолдарының (ми заты семуімен қосарланатын гидроцефалия), нейросоматикалық бүзылымдар мен лимбия-ретикулярлықжүйенің патологиясына тәуелді. Бес астеноилық синдром (астениялы-эйфориялық, астениялы- йевроздық, астениялы-вегетативтік, астениялы-ипохондриялық және астениялы-депрессиялық) ажыратылады. Бас сүйек-ми жарақатгарының аралық және алшақтанған кезең- дерінде вегетативтік диспгония синдромы өте жиі байқалады. Ол жеке ' сивдром ретінде білінбейді, астениялық және басқа да жарақаттан &ңғы синдромдар құрамына кіреді. Бас сүйек-ми жарақатының жиі кездесетін зардаптарының бірі - гидроцефалия (мидың сулануы). Асептикалық қабыну үрдісінде (арахновдит, лептоменингит) ликвор жүретін жолдардың бір болігі “жабысып” қалады да, ал қалғандары бейімделе кеңейеді. Осылайша кистозды-жабыскақ арахноидит Қалыптасады. Оның жабысқақ түрінің клиникасы ауырлау әтеді, өйткені сыртқы және ішкі ликвор жүйелерін байланыстыратын Можанди және Люшка тесіктері бітеліп қалып, ішкі гидроцефалия пайда болады. 317
Гидроцефалия көбінесе бас сүйек қуысы гипертензиясьшен қосар- ланады. Кейде (20 %-ға жуық) жабысу үрдісі мидың жүйде бөлігіндегі үлкен цистерна маңайында Можанди және Люшка тесіктерін жауып тастағандықтан, ыдырау (диссоциация) синдромы пайда болады. Гипотензивтік сиңдром аркылы білінегін бірікпес арезорбтивтік гидро- цефалия дамиды. Гипофиз шүңқырының деформациялануы, ликвординамикалық соққы және басқа да факторлар вегетативтік ұстамалар түрінде жиі білінетін жарақаттанудан кейінгі гипоталамиялық синдром пайда болуына себепші болады. Вестибулярлық аппаратгың түрақты дисфункциясы соғылу-шайқау □серлерінен вестибулярлық синдром пайда болуына ықпал жасайды. Бас сүйек-ми жарақатынан жиі болатын асқыну — жарақаттан кейінгі эпилепсия. Ол өдетге жарақатганудың алғашқы күндеріңде емдік шаралар жеткілікгі болмауы мен жарақаттардың қайталануына байла- нысты. Үстамалар генуялық эпилепсияға тән психикалық кеміс-тіктің күрт басталуымен ерекшеленеді. Емдеу. Бас сүйек-ми жарақаттарынан зардап шеккен науқастар диспансерлік бақылауда болуы керек. Оларға дегидратациялық, тарата сіңіртетін емдік шаралар, уқалау, емдік гимнастика, физио- терапиялык әдістер, витаминдер, транквилизаторлар және қүрыспалы үстамаға қарсы дәрі-дәрмектерден тұратын емдік шаралар үнемі жүргізіліп түрады. Астениялы-вегетативтік түрлерінде биогендік стимуляторлар (алоэ, ФИБс, А жөне В витаминдері) мен психикалық және физикалық белсенділікті ширықтыратын препаратгар (сапорал, жень-шень, қытай лиммоннигі, пантокрин) тағайыңдаған тиімді. Стресгік реакцияларды тежеу үшін транквилизаторлар қолданылады. Олар бейімдеу ықпалымен қатар вегетативтік тонусты қалпына келтіруге (күніне 2—3 рет 0,2 г лепробромат, балаларға 0,1 г; элениум, седуксен, реланиум, сибазон, триоксазин — ересектерге 0,3 мг және балаларға 0,25-0,5 мг, 1 таблеткадан күніне 3 ретке дейін) ықпал етедг Гипертензиялық синдромдар білінгенде, ми тамырларында венадан оту мен микроциркуляцияға қолайлы әсер ететін препараттармен (эуфиллин, трентал) бірге гипотензивтік салуретиктер (гипотиазид. фуросемид, лазикс) пайдаланылады. Жарақатган кейін бас сүйек қуысы гипотензиялық синдромы пайдг болған жағдайда ми жүлын сүйығы онімін ширықгыратын препаратта; (эфедрин, кофеин, палаверин) қолданылады. Бүл синдром айқьп- білінгенде, венаға бидистиллденген сужібереді. 3)8
Бас сүйек-ми жарақаттарының алшақтаған кезеңінде ми зақым- дануының ошақтық симптомдары пайда болғанда, неврологиялық бұзылымдардың сипатына сәйкес қалпына келтіретін емдік шаралар (логопедиялық, емдік гимнастика, уқалау, қимыл әрекеттерін реттейтін жаттығулар, бром немесе йод электрофорезі — коз-шүйделік немесе мандай-шүйделік әдісімен) іске қосылуға тиісті. Вестибулярлық аппарат дисфункциясын емдеу үшін бұлшық етке күніне екі рет 1 мл-ден В6 витамині, холиполитиктер, дифенин, аэрон, қажет болған жағдайда күніне 3 рет 0,0015—0,005 г галоперидол, күніне 2-3 рет 0,0005 г триседил немесе күніне 2—3 рет 0,5 г торекан тағайындалады. Жарақатгану соңынан пайда болатын эпилепсиялық ұстамаларға қарсы бір немесе бірнеше препаратты кіріктіретін емдік үлгі мұқият таң- далады (XIII тарауды қараңыз). Қүрыспалы ұстамаларға қарсы қол- данылатын дәрі-дәрмектерді күрт тоқтатуға болмайды (ол үстамаларды ушықтыруы мүмкін), оларды біртіндеп, 2—3 ай ішінде тоқтату керек. Тыртықты-жабысқақ үрдістер пайда болған жағдайларда йодтық препараттар, биостмуляторлар, пирогендік препараттар (пирогенал), ферменттер (лидаза) тиімді. В тобындағы витаминдерді тағайындаған да орынды, өйткені олардың түйіндерді тежейтін әсері болғандықтан, синапстар қозуына ықпал жасайтын қабілегі бар. Бас сүйек-ми жарақатының әр кезеңдерінде мида және жүйелі қан жүргізуді ретгейтін препараттар (циннаризин, кавинтон, компламин, теопикол, т.б.), оған қоса тамыр қабырғасын бекітетін (аскорбин және шикотин қышқылдары), тамыр тонусын қалыптастыратын (резерпин, раунатин, клофелин, т.б.) препараттар ұсынылады. Мидағы зат алмасу үрдісін оңтайландыру мақсатында ноотроптар (актовегин, аминалон, ноотропил, глутамин қышқылы) тағайындалады. Біздің клиникада бас сүйек-ми жарақаттары зардаптарын емдеу ^рдісінде кавинтон, пирацитам, обзидан және инстенонды ми іші электроэлиминациясы (эндогендік электрофорез) әдісін пайдалану арқыды жоғары емдік тиімділікке қол жеткізіледі (Д.А. Митрохин, 1999; Г.Ж. Жәкенова, 1999; Р.Б. Нұржанова, 2000). 13.2. Омыртқа жотасы мен жүлын жарақаттары Омыртқа жотасы мен жүлын жарақатгары барлық жарақаттардың 1*~4 %-ын қүрайды. Оларға өндірісте, құрылыста, транспорт пен ауыл Шаруашылығында, сирегірек спорт пен тұрмыстық жағдайда кездесетін 319
омыртқа жотасының жабық жарақаттары жатады. Бүлардың 25—30 %-ға жуығы жұлынның зақымдануымен қосарланады. 13.2.1. Омыртқа жотасы мен жулын жарақаттарыныц жіктемесі Омыртқа жотасының, жүлынның және оның түбіршектерінің жа- бық және ашық жарақаттары ажыратылады. Омыртқа жотасы мен жүлынның жабық жарақаттары үш топқа бөлінеді: 1) жұлын мен оның түбіршіктерінің функциясын бұзбайтын омыртқа жотасы жарақатгары; 2) жүлынның немесе оның түбіршектерінің омыртқа жарақатын- сыз зақымданулары. Бұл рентгенологиялық тексеріс арқылы анықталады. 3) жұлынның немесе оның түбіршектерінің функциясын бұзатын омыртқа жотасы зақымданулары. Олар толық және жартылай болуы мүмкін. Клиникалық белгілеріне байланысты жүлын шайқалуы, жарақаты жоне қысылуы, гематомиелия, гемоторахис және жарақаттық ради- кулит ажыратылады. Омыртқа жотасы мен жұлын жарақатары ерте және кеш асқынуы мүмкін. Ерте асқынуы менингит, менингомиелит, іріндіктер (эпиду- ралдық және интрамедуллярлық) түрінде білінеді, ал кешеуілдегендері эпидуритгер мен арахноидиттер, сүйек мүйізгегі, жүлын мен түбір- шектердің қысылуы арқылы пайда болады. 13.2.2. Клиникасы Омыртқа жотасы мен жүлын жарақатгарының шұғыл кезеңінде ен алдымен жүлындық шок — жүлынның функционалдық істен шығуы байқалады. Ол, осы күнгі көзқарас бойынша, қорғаныс тежелуі мең парабиоздық жағдайға негізделген. * Жүлыңдық шоктың айқыңдығы мен ұзақтығы жарақат ауырлығына байланысты болады да, жұлынның жарақатганған түсындағы сегмент- терінде анығырақ білінеді. Ең ауыр және ұзақ жүлындық шок жүлын толық анатомиялық зақымданғанда болады жөне орта есеппен 4—8 аптаға созылады. Жүлындық шок қүбылыстары ликвор және қан айналыстары бұзылғанда және жүлын ісінгенде күшейе түседі. Жұлындық шок әр тұрлі тітіркендіргіштер (гематомалар, сүйек сынықтары, металл затгар, 320
тырнақтар, т.б.) әсерінен көп апталар, айлар, тіпті жылдар бойы үзілмей, үлғаюы ықтимал. Клиникалық түрлері. Жүлынның шайқалуы аяқ-қолда өткінші парездер, парестезия немесе жеңіл гипестезия түрінде білінетін сезімділік бұзылыстардың түрақ- сыздығымен сипатталады. Анда-санда жамбас қуысы ағзалары функциясының уақытша бұзылуы байқалады. СіңІрлік рефлекстер білінбеуі мүмкін. Кейде тұрақсыз немесе тұспал түрінде патологиялық рефлекстер анықталады. Бұл симптомдардың бәрі де бірнеше күн немесе апта Ішінде кері дамып, білінбейтін болады. Ми-жүлын сүйығы озгермейді. Трофикалық бүзылымдар болмайды. Жүльш жарақатганганда ми тканінің некрозы мен шектен тыс тежелу түріндегі функционалдық бұзылымдармен қатар жұлынға қан құйылу байқалады. Ең алдымен бұлшық ет тонусы төмендеуі және сіңірлік рефл екстер жойылуы қосарланатын салданулар немесе парездер білінеді. Көп кешікпей, жұлындық шокган шыға бастағанда, патоло- гиялық рефлекстер пайда болады. Бұлшық ет гипотониясы мен арефлексия олардың керісінше жоғарылауымен сипатгалады. Жамбас қуысы ағзалары функциясының бұзылуы өрескел айқын- далып, түрақты сақталады. Әуелі зәр жүрмей қалады да, кейіннен ауық-ауық бегеліңкіреп шығатын болады. Сезімділік бұзылыстары өткізгіштік сипатта білініп, ұзақ уақыт сақталады. Ойық жара және жұмсақ тканьдер ісінуі түріндегі өрескел трофикалық бұзылулар пайда болып, ұзақ сақталады. Ми-жүлын сұйығы өзгереді, онда қан қоспасы болады, бұл ~ тор қабық астына *5сан құйылу белгісі. Жұлын функциясы 3 аптадан кейін, ал ауыр жарақаттанғанда — 4—5 аптада қалпына келе бастайды. Ол әдетте толық қалпына келмейді, сондықтан жүлын функциясы бұзылуының қалып қоятын қүбылыс- тары байқалады. < Жүлын қысылуына сынған омыртқалар имектері мен денелері сынықтарының ауытқуы, омыртқааралық дискілердің жарықшаланып томпиюы, жыртылған сары байлама, эпидуралдық гематома, бөтен денелер, ал жарақатганудың кеіпеуілдеген кезеңіңде тыртық, сүйектік мүйізгек ықпал жасайды. Қысылу дәрежесіне байланысты жұлын өткізгіштігі толық немесе Жартылай үзілісінің клиникалық белгілері анықталады. Қысылған Деңгейге сәйкес түбіршектер мен сегментгік аппаратгың бұзылу симп- томдары, ал одан төмен — өткізгіііггік симптомдар пайда болатындығын ескерген жөн. 321
Гематомиелия — жүлынға қан құйылу. Жарақатганысымен пайда болады да, ең аддымен сегментгік аппарат зақымдану симптомдары — сезімділіктің ыдыранды бүзылуы немесе рефлекстер жойылуы мен зақымданған аймақта босаң парез, ал одан төмен өткізгііитік бұзылулар білінеді. Бұлардың тұрақтылығы мен айқындығы гематомиелия ошағы- ның көлеміне байланысты. Жарақатганудан кейін аталған симптомдар біраз уақыт күшейіп, кейіннен тұрақтанады да, одан әрі қалыпқа келе бастайды. Гематорахис — түбіршіктік ауырсыну мен жүлын қысылуы симптомдарының үдемелі күшеюімен білінетін ми қабығына қан құйылу. Үрдісгің кері дамуы (қанның ми қабықтарына сіңуі) науқас- тардың сауығып кетуімен аяқталады. Бірақ, кейде жұлында жұлын ісігі клиникасына ұқсас кистоздық арахноидит пайда болуы мүмкін. Эпидуралдық гематома сирек кездеседі, вена өрімдерінен қан құйылғанда пайда болады. Әдетге оған омыртқа жотасындағы жарық- шалар, сынықтар немесе омыртқалардың шығып кеіуі қосарланады. Жарақаттанған сәтте аз уақыт жайдары аралық кезең байқалады да, соңынан бірнеше сағат ішінде түбіршектік ауырсыну мен паресте- зиялар пайда болады, сезімділік пен қимылдық бұзылымдар күшейе түседі, жамбас қуысы ағзаларының функциясы бұзылады. Аталған белгілер күшейе келе, жұлынның колденеңінен қысылуымен аяқталады. Жаракаттанудан болатын радикулиттерге омыртқа жотасы жарақа- тының шүғыл кезеңіндегі төмендегі факторлар әсер етеді: 1) омыртқа сынықтары ығысуынан түбіршіктердің қысылуы; 2) сүйек сынықтары мен бөгде денелердің түбіршектерді тікелей қысуы; 3) омыртқааралық дискілердің шүғыл жарықшаланып томпиюы; 4) эпидуралдық, сирегірек субарахноидалдық қан құйылу. Жүлын откізгіштігінің үзілу дәрежесін анықтау. Жұлынның жартылай зақымдануын оның анатомиялық үзілуінег ажырату үшін мына төмендегі жәйттарға ерекше мән берген жөн: г 1) жұлын зақымдануының жорамалданған (шамаланған) деңгейінеі төмен өте көмескі түрдегі қимылдың сақталуы немесе тіпті жекелегеі бұлшық еттердің еркін жиырылу мүмкіндігі анатомиялық үзіліст жоққа шығарады; 2) жұлынында қайтымды өзгерістері бар науқастарда бүккіш пато логиялық рефлекстер анықталады; 3) батыра терең қысуды сезінудің, үстірт және проприорецептивті сезімділіктің жоне терлегіштіктің сақталуы жұлынның жартыла зақымдануына тән; 322
4) зәр шығарғысы келуін сезуі жүлынның көлдеңінен толық зақым- дануын жоққа шығарады; 5) жұлында анатомиялық үзілу болмаған жағдайда рефлекстік дермографизм зақымданған деңгейден төмен қарай жарақаттан кейінгі алғашқы апталар немесе айлар өткенде қалпына келеді; 6) жүлынның томенгі бел болігінің, оның конусы мен ат құйры- ғының кері дамитын зақымданулары фаразиялық және гальваниялық қозғыштық сақталуымен немесе оның біртіндеп қалпына келуімен белгілі болады; 7) жұлын жартылай зақымданғанда, нейгютрофиялық бұзылулар онша айқын білінбейді. Жүлынның қосымша жарақаттану қаупі өте жоғары болғандықтан, омыртқа жотасы жарақатганған наукасты дұрыс тасымалдауға ерекше мән беріледі. Оны қатты зембілге немесе топсасы алынған есікке жатқызып тасымалдау керек. Барлық жағдайларда науқас жатқызылып, зақымданған омыртқа таңып тасталады. Омыртқа жотасы мен жүлын жарақаттанғанда ең алдымен науқастың емнің қай түріне (хирургиялық немесе консервативтік) мұқтаждығын шешу керек. Операция жасау қажеттігінің белгиері: • жарақаттанудан кейінгі алғашқы сағаттар және күндер ішінде жұлынның зақымдану симптомдарының күшейе түсуі; • тор қабық асты кеңістігінің өткізу мүмкіндігінің сакталу-сақтал- мағанына қарамастан алдыңғы жүлын артериясы синдромының кенеттен пайда болуы; » • тор кабық асты кеңістігі өткізгіштігінің бұзылуы; • сүйек сынықтары және омыртқааралық дискінің игығып, ығысуы- нан жүлын түбіршіктерінің тітіркенуі немесе қысылуы. Хирургиялық ем қолдануга болмайтын жагдайлар: • жарақаттық шок; • омыртка мен жұлынның, ішкі ағзалардың, ми мен қол-аяктың Табаттаса ауыр зақымдануы; • интеркуренттік аурулар, сепсис, уросепсис, зәр жолдарындағы іріңдік асқынулар; • жоғарғы мойын сегменттерінің сопақша мимен қоса ауыр зақымдануы. Жүлын жарақаттануының шұғыл кезеңінде шокпен, жүрек-тамыр және тыныс алу бұзылымдарымен күресу қажет. Жүрек қызметін ретгейтін (камфора, кардиамин), дүрыс тыныстауға ықпал жасайтын (цититон, любелин, кейде трахеостомия және жасанды дем алдыру), 323
ширықтыратын (кофеин, стрихнин), сұйықсыздавдыратын (күкірт қышқыл магнезийі, глюкоза, новурит, мочеивна, лазикс) дәрі- дәрмектер тағайындалады. Өкпе мен зәр шығару жолдарында болатын асқынулардың алдын алу үшін антибиотиктер қолданылады. Трофикалық бұзылымдардың (ойық жара) да алдын алу керек, Ол ушін витаминдер (В,, В6, В,2), дибазол, прозерим, уқалау, емдік дене шынықтыру (ЕДШ) тағайывдайды. Жүлынға немесе оның қабықтарына қан құйылғанда хлорлы калыіийді, желатинді (ересектерге 20—30 мг, балаларға 10 %-дық 5— 10 мг ерітівдісі), аскорбин қышқылын қолданады. Жулын қабықтарына қан құйылғанда қайталама люмбалдық пункциялар (міидетті түрде ми-жұлын сұйығын 5 мл-ден асырмай баяу шығару) жасау керек. Эпидуралдьщ гематоманы, әсіресе жұлынның қысылу симіггомдары кушейе берсе, хирургиялық өдіслен алып тастайды. Төменгі кеуде омыртқаларының жаншыла сынуын созу өдісімен емдейді. Мойын омыртқалары сынғанда Глиссон имегін қолданады да, төсектщ бас жағын 20—30 см биіктетеді, Ойық жаралар пайда болғавда, ультрафиолеттік сөулені қолданған нан кейін Вишневский майьшен таңғыштап орайды. Куътқ функциясы бүзылғанда катетеризация жасап, оны марганец қьшіқылды калийдің қызғылт ершндісімен немесе азот қышқылды күміспен (0,03% ерітіи дісі) жуады. Созылған жағдайларда қасага үстін теседі. Ішекті клиз - мамен (майлы, сифондық) тазалайды немесе нөжісті саусақ тығып алып тастайды. 13.3. Шеткі нервтердіц жарақаттық зақымданулары Шеткі нервтердің жарақаттық зақымдануларынық жіктемесі мен кдиникасы Бейбіт өмірде шеткі нерв жарақаттары өндірістік және тұрмыстық жарақатгар эсеріяен пайда болады. Шеткі нервтердің жарақатгык зақымдануы шайқалу, жарақатгану, қысылу, нерв бағанасының жарты - лай және толық анатомиялық үзілісі болып бөлінсді. Нерв бағанының шайқалуы — жеңіл, қайта қалпына келетін және өрескел анатомйялық озгерістер болмайтын нерв жарақаттары. 15—25 күн өткенде нерв функциясы толық қалпына келеді. Нерв бағаныныъ жарақатгануы оқ тию, пышақ салу, сүйек сынық- тары, ашық жөне жабық жарақаттар әсерінен пайда бслады. Нерг талшықтары мен нсрв қабықтары зақымданады. Мұндайда нерг 324
талшықтарынца толық немесе жартылай анатомиялық үзіліс байқалады. Көбінесе нерв қабықшаларына, әсіресе эпиневрийге, сонымен қоса нерв бағаны маңындағы тканьдерге үсақ немесе көлемді кан қүйылады. Бұл нерв талшықтарыньщ қысылуынан регенерацияға кедергі жасайды. Нерв жарақазтануының клиникасы зақымданудын ауырлық дәре- жесіне байланысты болады да, бағандарында немесе жекелеген шоіъір- ларда өткізгіштік толық жоғалуына дейінгі өр түрлі дәрежеде байқаяады. Нерв бағанынын қысылуы оның функциялары бүлінуінің күшейе түсуімен сипатталады. Нерв бағанының ұзына бойы бүзылмайды. Нерв бағанын қүрастыратын нерв талшықтары өрескел өзгерістерге ушырайды. Нерв бағаны іематома, сүйек немесе металл жарықшақтары әсерінен шүғыл қысылып қалады. Сонымен қатар нерв бағанын өзіне таяу орналасқан тыртық ткань мен сүйек сүйелі біртіндеп қысады. Нерв бағанының жартылай үзілісі оның шоғырларының тек бір болігінің ғана жыртылуымен қосарланады. Мұндайда зақымданған нервтің функциясы бүлінуімен қатар, тітіркену немесе қысылу белгілері де болуы мүмкін. Нерв өткізгіштігінің толық үзілісі — өдетте нерв функциясының жарақаітансымен Іле жойылуы. Кейде каузалгияға ауысатын өздігінен ауырсыну пайда болады. Саусақпен соққылағанда ауырсыну нерв бағаны бойымен зақымданған түстан төмен қарай таралады. Нерв өткізгіштігінің толық үзілісіне байланысты оның функциясы жарақагтансымен жойылады. Өздігінен ауырсыну болмайды, нерв гбатанын баса қысқанда, зақымданған деңгейінен төмен ауырсыну білінбейді. 13.3,2. Жекелеген нерв зақымдануларыныц симптоматологиясы 4 Шонданай нервіиің бөксе немесе санның артқы жағынан тізе шұңқырына дейінгі бөлііі жаралаиғанда, аяқ ұшы мен бақайлар қозгалмай қалады, тізе мен аяқ ұшының ішкі жағынан тыс бөліктерінде сезімділік жойылады. Салданған аяқтың ұшы салбырап қалатыңцықтан, жаралы адам аяг ын жоғары котере жүреді (“өтеш жүрісі”). Шоңданай нервінің бөксе аймағыңда зақымдануына байланысты гірсекгі бүгетіи санның артқы бұлшық еттері салданады. Нерв сдшың томенгі 1/3 бөлігінде яемесе гізе шұңқырыңда зақымданғанда, әдетте шонданай нервіиің жекслеген гармақгары зардап шегеді. 325
Кіші жіліншік нерві жиі жарақаттанып, төмендегі симптомдармен сипатталады: 1. Аяқ үшы мен бақайлардың жазылу мүмкіндігі болмағаңдықтан, аяқ ұшы салбырап қалады (68-сурет). Сырқат өкшесімен тұра алмайды, аяғының үшын бұра алмайды, оның сыртқы жағын көтере алмайды. Тірсектің алдыңгы жағындағы бүлшык еттер семіп қалады. Анто- гонистік бұлшық етгердің ықпалы басым болғандықтан, “Рез ециіпш” немесе “едиіпа ұагиз” типінде контрактура пайда болады. 2. Гипестезия немесе анестезия тірсектің сыртын, аяқ ұшының үсті мен ішкі беткейін және 1~2 бақайларды қамтиды. Ауырсыну сезімдері әдетте онша айқын болмайды. 3. Вегетативті-трофикалық бұзылулар болуы мұмкін, бірақ олар соншалықты айқын емес, Үлкея жіліншік нервінің жарақаттық зақымдануында аяқ ұшы мен бақайлардың табан бүккіштері салданады, бақайлар жазылмай және біріне-бірі жақындамай қалады. Сырқат бақайларына тіреліп тура алмайды. Оның аягының үшы “өкшелік аяқ үшы” кейпіне келеді. Мүндайда бақайлары негізгі фалан- галарда жазылып, ал ортаңгы және соңғы фалангаларында бүгіледі (69-сурет). СезімдІлік тірсектің арт жағында, табанында және аяқ ушының сыртқы қырында бұзылады. Дуылдатып күйдіретін секілді ауырсыну жиі кездеседі (каузалгия). 68-сурет. Кіші жіліпшік нерві зақымдапғандағы аяқ ушының кейпі 69-сурет. Үлкен жіліншік нерві жарақаттанғандагы аяқ ұшыиың кейпі 326
Иық орімі зақымдаиуына байланысты өткізгіштік толығынан жойыл- ған жағдайда патологиялық ошақ жағыңдағы қолда босаң салдану мен бүкіл қолда анестезия байқалады. Бүл орімнің қүрамындағы жекелеген бағаңдарының жарақатгануы төменде келтірілетін синдромдар түрінде білінеді. 1. Жоғарғы салдану синдромы (Эрб-Дюшенн салдануы) С5 пен Сй жұлын нервтері (бүлардан жоғарғы баған қалыптасады) зақымданғанда пайда болады. Бүл синдром иықты бүгу мен оны бүру және білекті бүгу мүмкін болмауьшен сипатгалады (70-САрет). Сезімділік бұзылым- дары иық пен білектің сыртқы жағында б;лінеді. 70-сурет. Оң жағынап жарақаттық плекситпен зардап шсгстін сырқат (жоғарғы тип) > 2. Төменгі салдану сиңдромы (Клюмпке-Дежерин салдануы) С^-П^ жүлын нервтері, яғни иық өрімінің алғашқы төменгі бағаны жарақат- танғанда пайда болады. Қол үпгы мен саусақтар үсақ бүлшық еттері, қол ұшы мен саусақтарды бүгетін бүлшық етгер салданады. Сезімділік бұзылулары иықтың, білектің және қол үшының сыртқы қырында ^йқалады. Кейде Горнер синдромы анықталады. Кәрі жілік нервінің жарақаттан закымдануы мына төмендегі симптомдармен сипатталады: 1. Қол ұшы мен саусақтарды жазатын бұлшық еттердің әлсіреуі (қол ұшы өзіне тән кейіпке ие болады ~ “салбыраған қол ұшы”), қол үшы мен саусақтардың жазылмауы жөне бас бармақтың сыртқа Қарай бұрылмауы және жекелеген саусақтарды жазудың қиындауы (71л сурет). 2. Қол ұшы үстінің жартысында, 1, 2 және 3-саусақ үстінің жарты- Сьінда сезімділік бұзылулары. 327
ПІынтақ нерві жарақаттық невритінің клиникалық белгілері: 1) қол ұщының шынтақ аймағындағы ауырсыну мен 1,5-саусак- тардың алақан жағында және 2,5-саусақтардың үстіңгі жағында сезімділік бүзылуы; 2) негізгі және соңғы фалангалардың (4 жоне 5-саусақтарда басым) өлсіздігі (716 сурет). Бүл саусақтар қол ұшын жұдырыкқа түйгенде бүгілмейді. Саусақтарды біріне-бірін жақындату қиындайды. Қол үнгы мен саусақтар өзіне тән кейіпте болады (“тырнақты табан”)- Суйек- аралық бүлшық етгер семіп қалады. Ортаңгы нерв жаракрттанганда білінетін симптомдар: 1) қоодың 1,2 және 3-саусақтарында ауырсыну білінеді, бас бармақ басқа саусақтарға қарсы қойылмайды, қол ұшы, 1,2,3-саусақтар бүгіл- мейді (71а сурет); 2) қол ұшы “маймыл табанның” кейпінде болады (71гсурет), 1,2,3 жөне 4-саусақтың алақан беткейінде сезімділік бұзылымдары байқалады. Кейбір жағдайларда трофикалық және вазомоторлық бұзылулар (тырнақтардың сынғыштығы, когіпдірлену, гиперкератоз, гипергидроз) айқын білінеді. 7І-сурет. Қол нервтері жарақаттануынын синдромдары: а ~ “салбыраған қол ушы” (кәрі жілік нерві); б ~ “тырнақты табан” (шынтақ нерві); в - балта берердегі қолдың кейпІ (ортаңғы нерв); г ~ “маймыл табаиы” (ортаңғы жөнс шынтақ нерві) 328
13.3.3. Шеткі нервтер жаракрттарын емдеу Ең алдымен жараға қорғағыш және жалпьт қажетгікке байланысты тасымалдау таңғьшіы салынады. Металл бөлшектері, сүйек сынықтары, дұрыс орнына туспеген сынық нервтерді қысқанда, оны жою ушін хирургиялық жәрдем қажет боладьт Үлғая берстін гематома немесе ісінуде, гипстік таңғыш дүрыс сальпгбағандықтан, бір немесе бірнеше нерв қысылып қалған жағдайда оларды тез босату керек. Операция түрлері: 1) неаролиз — зақымданбаған немесе жартылай зақымданған нервті оны қысатын тыртықтардан немесе суйек сүйелінен ажырату; 2) өткізгіштігі толық немесе әжептәуір үзілген нервтерді тігу. Ол екі түрде жүзеге асады: а) алғашқы тігісті жараны хирургиялық тазалау кезіне сөйкес бір мезгілде жасау; б) тігісті алғашқы хирургиялық таза- лаудан 3—5 апта өткеннен кейін жасау. Операция жасалысымен жара жазылу үшін қажетгі жағдайлар іске қосылуы керек. Операциядан кейінгі кезеңде физиотерапевтік массаж, емдік гимнастика, еңбекке баулу, т.б. пайдалана отырып, қалпына келтіру емдік шаралары қолданылады. 329
ОН ТОРТШШІ ТАРАУ ЭПИЛЕПСИЯ ЖӘНЕ ҚҰРЫСПАЛЫ ҰСТАМАЛАР Эпилепсия — әр туолі себентерден пайда болып, 'ара-тұра бәсең- дейтін, нейрондық қозулардың эсерінен қайталана беретін мидың құрыспалы ұстамалы созылмалы ауруы. Эпилепсия онша жиі кездес- песе де(І%-дан аз), оған бүкіл дүние жүзі невропатологтары, пси- хиатрлары, нейрохирургтары, педиаторлары ғана емес, эндокрино- логтар мен нейропсихолоітар да аса зор назар аударып отырғаны белгілі. Эпилепсияны бұдан 3000 жыл бұрын осы аурумен ауырған Эгипе? перғауыны (фараоны) Эхнатон тұңғьпи рет сурсттеген. 14.1. Этиологиясы Қазіргі кезде қалыптасқан пікір бойынша, эпилепсия генетикалық және экзогендік факторлар әсерінен пайда болатын жеке ауру ретінде қарастырылады. Эпилепсия туралы ғылымның дамып-жегілуіне нейро- генетиканың негізін салушы С.Н. Давиденков зор үлес қосты. Ол аурудың пайда болуыңдағы генетикалық және экзогендік факторлар- дың арақатынасын дәлелдей келе, эпилепсияны мидың органикалық ауруларыңда байқалатын құрыспалы ұстамалардан айқын ажыратып, оған толық анықтама берді. Эпилепсия, С.Н. Давңденков түсіндіргеңдей, “клиникалық бірегей? ауру, оның пайда болуында генетикалық және экзогендік факторлар маңызды роль атқарады. Басқа ауруларда (ісік, ірің, энцефалит, т.б/ кездесетін құрыспалы үстамалардың ауру ретінде эпилепсияға ешқан- дай қатынасы жоқ. Шұғыл уытгы немесе уытгы-инфекциялық зақым дануларда (тұмау, респираторлық инфекция, алкогольдік, шүғьғ улану, т.б.) білінетін құрыспалы ұстамалар эпилепсиялық реакция ларға жатады. Экзогендік факторлар эпилепсияға бейімдейтін агент болуыме: қат^Гаурудыңдамуына тікелей ықпал жасайды. Эамоаргиялы: 330
.факторлщ^едәуір дәрежеде аурудың жас^юяшерінс байланысты. Мысалы, балалардағы перинаталдық зияндылықтар (“қүрғақ” босанулар, жьілдам босану, нәрестенің басы мен жамбас дидметрінін сәйкессіздігі, босану үрдісіндегі асфиксия, т.б.) эпилепсияның пайда болуында маңызды роль атқарады. Ми меңщьіңжабықтарыңда қабыну урдістері (энцефалиттер мен менингиттер) пайда болуына әсер ететін иңфекциялар, сонымен қатар әр түрлі инфекциялььуьіттық әсерлерден мидың ісіңуімен қосарла- натын дисииркулятоМык бүзылулар эпңдепсңяның негізгі этиология- лық факторддры ретінде қарастырылады. Бозбалалар мен ересектерде бас сүйек-ми жарақаттары, уыттанулар, ми қан тамырларының аурулары басым болады. Мүнда инфекциялар да (арахноидиттер) белгілі роль атқарады. 14.2. Патогенезі Аурудың патогенезі мидың органикалық зақымдануларынан эпилепсиялық ошақ (“эпилепсия тудыратын ошақ”) немесе белгілі параметрдегі афференттік ықпалдардың нейрондарды үзақ соққыға ұшыратуына байланысты қосымша эпилепсиялық ошақ пайда болуына негізделген. Эпилепсиялық ұстама аталмыш эпилепсиялық ошақтың бүкіл миға темесе оның белгілі жүйелеріне тарағанда ғана пайда болады. Ол эпи- тепсиялық ошақтың белсенділігімен қатар, мидың “ошақтан тысқары” кейбір жүйелерінің функционалдык жағдайына да байланысты. Эпилепсиялық белсенділік — жоғары жиілікте оқшаулана біріккең эелсснділікке ие болуға икемделгея “эпилепсиялық неврон”. Біріккен эелсснділік мембрандық потенциалдың ұстамалы деполяризациялык жылжуы (ПДЖ) түріңдегі невронныңдеполяризациялануға бейімділігі жоғарлануынан пайда болады. Эпилепсиялық ошак коршілес эпилеп- Іряаык, неврондардың үйлесімді әрекеттері нәтижесінде қалыптасады. Эпилепсиялық және олармен көршілес көптеген неврондардың бір мезгілде қозуы, яғни невпондар қызметінің гиперсинхронизациясы эпилепсияның негізгі патскфизиологиялық механизмі болып саналады. Гиперсинхронизация'корінісін эпилепсияның электрографиялық феномені (біріккен белсенділік, шың, үшкір толқын, шың-толқын экиынтығы, үстамалы ритмдер) ретінде қарастырған жөн. Миға эпилепсиялық ошақ әсерінің таралуына (“эпилептогендік оіпақтың жетілуіне”) мидың функционалдық күйін анықтайтын ошақ сыртындағы факторлар ықпал етеді немесе бөгет жасауы мүмкін. Ол 331
эпилепсияға өзірліктің күшеюі, мидың “қүрыспалы реактивтілігі” ретіңде қарастырылады. Мүндайда мидың эпилепсияға әзірлігі аса күшеюінен эпилепсиялық ошақтың әсері қыртыс асты құрылымдарына тарайды. ГГ. М. Сарадокишвиллидің (1978) пікірі бойынша, эпвдепсия- лық ошақ кору томпешігінің арнаулы және арнаусыз ядроларын қамтиды. Алғашқы қыртыстық эгшлепсиялық ошақтарға байланысты қүрыспалы ұстамалардың дамуында ми қыртысы — көру төмпешігі- аралық ми жүйесінің маңызы зор. 14.3. Патоморфологиясы Эпилепсиялық ошақтарды гистологиялық зертгеу кезіңце атрофия- лы-склероздық сипатгағы озгерістер байқалады. Эпилепсиялық разряд- тар пайда болатын аумақ әдетте жараққаттан кейінгі тыртықтардың, кисталардың, дизонтогения боліктерінің және басқа да зақымданулар- дың шетіне орналасады. Әрбір эпилепсиялық қүрыспалы үстама ми тканіңде пайда болатын едәуір езгерістермен (тамырлар дистониясы, стаздар, периваскулярлық ісіну, үсақ қан құйылулар, нейрондардағы шұғыл өзгерістер) қосарла- нады. Аса ауыр зақымданулар эпилепсиялық жағдай кезінде білінеді. Қайталана беретін үстамаларға байланысты қайталанатын шұғыл өзгерістер сұр зат клеткаларының жүтаңдауы мен нейроңцардағы үдемелі оэгерісгер арқылы білінетін қан тамырлы-гипоксиялық энпефалопатия- ның біртіндеп қалыптасуына себеиіиі болады. Мүңцайда бөрінен бұрын аммон мүйізі, мавдай бөлігінің қыртысы, мишықтың Пуркинье клеткалары, көру төмпешігінің өзіне тән ерекшеліктері жоқ ядролары зардап шегеді. 14.4. Эпилепсиялық үстамалардың жіктемесі мен клиникасы 1965 жылы Венада қабылданған дүние^үзілік жіктемеге сәйкес. және И.М. Сараджипгвили қүрастырган вариант бойынша эпилепсия жоніндегі Бүкілодақтық проблемалық комиссия мақұлдаган эпилепсия- лык ұстамалардың үш үлкен тобы (таралымды, фокальдық немесе парциалдық жөне біржақты) ажыратылады. I. Таралымды эпилепсиялық үстамага естен тану мен көлемді вегетативтік бұзылулардың дененің екі жағын бірден қамтитын немесе оларсыз бола беретін құрыспалармен қосарлануы тән. ЭЭГ-да эпилепсиялық ұстаманың екі жақты синхрондық және симметриялык 332
разряды көрінеді. Бүл топ үлкен құрыспалы және кіші (қүрыспасыз) эпилепсиялық ұстамаларға белінеді. А. Таралымды қурыспалы устамалар кенеттен пайда болып, улкек эпилепсиялык; устама турінде білінеді. Аурудың бүл түрінде кейде сырқат айқайлап жіберісімен іле топикалы-клоникалық қүрыспалар пайда болады. Олардың толық тоникалық кезеңі ым, аяқ-қол және дене бұлшық еттерінің құрысып ширығуымен сипатталады. Коз алмалары бағытынан тайып, жоғары ығысады. Аяқ-кол бұлшық еттері шектен тыс ширығу жағдайында болады. Дем алуға қатысты бүлшық етгер ширығуьшан апноэ, цианоз пайда болады. Құрыспалы үстаманың кдиникалық кезеңінде ауру тілін тістеп алуы және аузынан қан көпіруімен қосарланады. Вегетативтік бұзылулардың ішінде көз қарашығының жарыққа реакциясы жойылуымен қосарланатын мидриаз жиі кездеседі. Оның диаіностикалық мәні зор. Сфинктерлер бүлшық еттерінің ширығуынан еріксіз зәр, ал кейде нәжіс шығару байқалады. Міндетті түрде тамыр соғу жиілеуі мен артериялық қысым жоғарылайтындығы анықталады. Үстама әдетте і~2 минутқа, кейде одан да азға созылып, үйқыға ауысатын кома түрінде аяқталады. Сырқатта үйқыдан ояғаннан кейін амнезия, бұлшық еттердегі ауырсыну, қалжырау, әлсіздік пайда болады. Копшілік жағдайда үстаманьщ соңында команың орнына сопор немесе тіпті психомоторлық қозу болады. Толық құрыспалы ұстамалармен қатар, жартылай таралымды үстамалар — тек қана тоникалық қүрысу (әдетте балаларда) немесе тек қана клоникалык құрысу, яки екі жағынан келемді миоклониялар ^болуы мумкін. Б. Кіиіі (қурысусыз) устамалар қарапайым және күрделі абсанстарға болінеді. Олар тек балалық шақта ғана кездеседі. Кіші ұстама (реііі піаі) деп аталатын абсанс ұсгамадан кейін ешқандай белгі бермейтін қысқа мерзімді (секундтар) үстамалы естен тану арқылы білінеді. '4 1. Жабайы (қарапайым) абсанс ~ қимыл, т.б. әрекеттердің 5—20 секунд бойы тоқтап қалуы. Сырқаттар ол жөнінде кейін өзімең бірге болған адамдар арқылы гана біледі. Ауыр жағдайларда мұндай ұстамалар бірінен соң бірі бірнеше минут, тіпті сағатгар бойы етеді (абсанстар күйі). 2. Күрделі абсанстарда қысқа мерзімді естен тану ерін мен тілдің еріксіз қимылы және коз алмаларының “аларуы”, т.б.-мен қабатгасады. Олардың арасында атониялық және акинетикалық абсанстар ажыраты лады. Атониялық абсанс — постуралдык тонустың жойылуынан науқастың қүлап қалуы, ал акинетикалық — бұлшық ет тонусы 333
өзгермей-ақ наукастың есінен танып құлап қалуы. Күрделі абсанстар вегетативтік бұзылулармен (сұрлану, қызару, көз қарашығының кеңеюі, сілекей ағу, т.б.) қабаттасады. II. Ошақтық (фокальдық, парциалдық) ұстамалар жабайы және күрделі симптоматикалыларға ажыратылады. А. “Жабайылары” қимылдық жөне сенсорлық устамалар болып бөлінеді. /. Кимылдық устамалар арасында джексондық пен версивтік устамалар жиі қездеседі. Джексондық немесе соматомоторлық ұстамалар әдетге клоникалық немесе клонико-тоникалық парциалдық құрысу түрінде білінеді. Бұлшық еттерде байқалатын құрыспалар эпилепсиялык ошақтың ми қыртысындағы қимылдатушы проекциялық аумағындағы орнына байланысты. Құрыспалар орнықты болып қала береді немесе көршілес бұлшық еттер тобына таралады. Олардың таралу реттілігі қыртыстық орталықтардың, яғни қимыл функцияларының соматотопикалық орналасуына сөйкес болады (джексондық марш). Мысалы, құрысу ым бұлшық етгерінде басталып, қол үшына, білекке, иыққа таралады, одан әрі дененің жартысын тегіс қамтиды. Версивтік эпилепсиялық устамалар бірнеше топқа болінеді: 1) эпилепсиялық нистагм — эпилепсиялық ошақтың ми қыртысы- ның шүйде болігінде орналасуына байланысты көз алмасының біріккен клоникалық ауытқуы; 2) көз қозғалтқыш эпилепсиялық ұстамалар - мидың маңдай бөлігіндегі адверсивтік аумақта (8-аумақ) эпилепсиялық ошақтар болуына байланысты коздің біріккен тоникалық ауытқуы; 3) адверсивтік эпилепсиялық үстамалар — мидың маңдай немесе самай бөлігінде эпилепсиялық ошақтар бодуына байланысты көздің, бастың, дененің топикалық ауытқуы; 4) айналмалы эпилепсиялық ұстамалар - адверсиялық үстама соңынан іле дененің шыр айналуы. 1 Эпилепсиялық ошақ ми қыртысының мандай бөлігінің ішкі беткейіне орналасқан жағдайда (қосымша аумақ), адверсивтік ұстамалар кебінесе күрделі болады да, ошаққа қарама-қарсы жақта қолдын бүгілуі, бұрылуы және көтерілуімен қосарланады. Кожевников эпилепсиясы — кейбір бұлшық еттер тобында байқа- латын тұрақты миоклонилардың ара-тұра Джексон маршына ауысуы- нан болатын қимылдық эпилепсия үстамалары. 2. Жабайы симптоматикамен білінетін парциалды-сенсорлыь устамалар — қаңдай да болсын бір анализатор ауқымында түйсіктй 334
кенеттен бүзылуымен сипатталады. Эпилепсиялық ошақтың орнала- суына байланысты дененің кез келген болігінде парестезия ұстамалары- мен білінетін сенсорлық Джексон устамалары жиі кездеседі. Эпилеп- сиялық ошақ ми қыртысының жоғарғы төбе бөлігінде (5 және 7- аумақтар) орналасқанда, дененің ошаққа қарсы жағында парестезия ұстамалары байқалады. Парциалдық сенсорлық ұстамалар сонымен қатар көру, есту, иіс сезу, дом сезу бұзылулары мен бас айналу үстамалары түрінде де білінеді. Көру эпилепсиялық ұстамалары бүліну (скотомолар, гемианоп- сиялар, амавроз) немесе тітіркену (көз алдында үшқындар, шеңберлер елесі пайда болу) түрінде білінетін көру сезімдері бүзылуымен сипатга- лады. Олар эпилепсиялық ошақ ми қыртысының шүйде бөлігіндегі қыртыстық көру аймағында (17-аумақ) орналасқанда пайда болады. Есту эпилепсиялық үстамалары эпилепсиялық ошақтың ми қырты- сының жоғарғы самай бөлігіне орналасуына байланысты бүліну фено- мендері (саңырау) немесе тітіркену (шуыл, ызың, т.б.) түрінде білінеді. Иіс және дәм сезу ұстамалары — гипокамп ілмегі (иіс сезу), яки оперкулярлык немесе инсулярлык (дәм сезу) аймақтарда эпилепсиялық ошақтың болуына байланысты кандай да болсын иіс немесе дәм сезімінің ұстамалы бүзылулары. Бас айналу түрінде білінетін эпилепсиялық ұстамалар әдетге қысқа мерзімді (секундтар) екіұштылығымен сипатталады. Парциалдық сенсорлық ұстамаларға үстамалылық, қысқа мерзімді- лік жөне стереотиптік сипат тән екендігін атап өткен жон. Висцералды-вегетативтік ұстамалар орбита-инсуляр-темпораль- дық аймақтағы және, мүмкіндігінше, ми бағанының үстіңгі бөлігіндегі эпилепсиялық топтар әсерінен пайда болып, тахикардия, артериялық қысым кетерілуі, алқыну, мидриаз, тершендік түрінде білінуі мүмкін. Фарингооралдьгқ эпилепсиялық үстамаларға ерін мен тіл қимылы, яеалаиу, жүтыну, шайнау және т.б. жиі қабаттасатын сілекей ағулары Тгиперсаливация) тән. Абдоминалдық эпилепсиялық үстама ~ эпигастралдық аймақта іштің жиі шұрылдауы, қүсу сияқты әр түрлі сезімдердің көбінесе ес- түс өзгеруімен қосарлануы. А'. КүрделІ симптоматикалы парциалдық устамаларга психикалық феномендер кірігеді. Оларға — иллюзиялар мен галлюцинациялар. есте сақтау бұзылуы үстамалары, идеаторлық, сонымен қоса “зорлана ойлау”, аффективті, психосенсорлық және психомоторлық үстама- лар жатады. 335
Иллюзорлық ж&не галлюцинаторлық (психосенсорлык) устамалар оте сиі кездеседі. 1 . Иллюзорлык, ұстамалар — шындықтың (көру, есту, иіс сезу сти- іулдары) бүрмалана қабылдануы. 2. Галлюцинаторлық үстамалар — галлюцинациялар (елестер), әсіресе сөру және есту елестері түрінде білінетін эиилепсиялық үстамалар. Иысалы, көру елестік үстамаларында науқастар әр түрлі көріністер ‘көреді”, өңгіме, симфониялық музыка, өн, т.б. “естиді”. Бұл үста- иалар шүйде-самай және жоғарғы самай эпилепсиялық топтар әсерінен пайда болады. 3. Иллюзорлық пен галлюцинаторлық (психосенсорлық) эпилеп- сиялық үстамалар ес-түстен айырылумен қоса, үстамалы түрде біліне- тін дереализация немесе деперсонализация типіндегі сенсорлық синтездің бүзылуы. Бүлар “бе)а-үи” — “көрінген”, “бе]а епіепби” - “естілген”, “бе)а үеси” ~ “бастан кепікен”, “іатаіз ұи” - “ешқаіпан көрінбегек”, “}атаіз епіепсіи” — “ешқашан естілмеген”, “^атаізүеси” ~ “ешқашан бастан кешпеген” тәрізді синдромдар болып саналады. Осындай жагдайлардың бөрінде науқастар оқигалар мен қүбылыстарды бұрын есгігендей, көргендей, бастан кешкендей болады. Немесе, керісінше, белгілі бір оқиғалар мен қүбылыстар өмірде көп кездесетініне қарамастан, науқастар оларды тіпті бүрын еш уақытта көрмегеңдей, естімегендей, бастан кешпегендей қабылдайды. Жоғарыда келтірілген үстамалардың бәрінде өр түрлі дәрежеде ес-түс бұзылуы байқалады. Ерекше айқын білінетін жағдайларда “түс секідді күйді” (бгеату зіаіез) бастан кешеді, яғни оқиғалардың бәрін науқастар түсінде көргендей болады. Олар оперкулярлық симптоматика (жұту, ему, шөпілдету жөне т.б.), иіс пен дәм сезу елестерімен, зорлықпен еске түсірумен қосарлануы мүмкін. Әдетте мидың самай бөлігінде, әсіресе гипокамп ілгеғі зақымданғанда жиі кездеседі. $ Кейде психосенсорлық ұстамалар негізінен сыртқы дүниеге (заттардың мөлшері, пропорциялары, сыртқы пішіні, олардың кейпі т.б.) кеңістіктік қатынастардың немесе өз денесіне қатысты (дені боліктері арасындағы пропорциялардың озгеруі, олардың шынайылы ғын қабыддай алмау, т.б.) бұзылулармен білінеді. Мүндай үстамалаі эпилепсиялық ошақ мидың сол жақ жарты шарында, төбеаралыі аймақта орналасқанда байқалады. 4. Есте сақтау қабілеті төмендеу ұстамалары мен идеаторлы үстамалар ойдың болінуі, көбіңесе бірдеңені еске түсіруге машықтьп 336
т.б. түрінде білінеді. Бұлар эпилепсиялық ошақ мидың самай немесе мандай бөлігінде орналасқанда пайда болады. Психомоторлық немесе автоматтық эпилепсиялық устамалар — пароксизмалдық (ұстамалы түрде) ес-түстің автоматты түрдегі бұзылу белсенділігінің артуымен қабаттасуы. Психомоторлық үстамалар кезінде амнезиямен аяқталатын ой алжасуы пайда болады. Үстамалар ұйқы кезінде де білінуі мүмкін (үйықтап жүру). Науқастар төсектен түрып жүреді, әр түрлі әрекеттермен піүғылданады, соңынан, міндетгі түрде, қайтадан төсегіне жатып, ұйықтап қалады, бірақ таңертең үстама туралы есінде ештеңе қалмайды. Үстама әдетге бірнеше минутқа созылады. Кобінесе мидың алдыңғы самай бөлімдеріндегі эпилепсиялық топтар әсерінен пайда болады. Мидың самай бөлігіндегі эпилепсиялық топтар әсерінен болатын ұстама түрлерінің бірі — жалған абсанстар. Басқа абсанстардан айырмашылығы — олар үзаққа (секундтар емес минутгар) созылады. Аффективтік үстамалар — көңіл күйдің әр түрлі үстамалы бұзылулары. Олар әдетте себепсіз қорқыныш сезімі, кейде күлкі (гиолепсия), шат-шадыман күй, т.б. түрінде білінеді. Бұл ұстамалар самай бөлігінің алдыңғы медиальдық беткейіндегі эпилепсиялық топтар әсерінен пайда болып, ес-түс өзгеруімен қосарланады. Жабайы және күрделі симптоматикалы парциалдық ұстамалардың барлық түрі таралымды үстамаларға ауысуы мүмкін, бүл қосымша таралымды устамалар деп аталады. Олар аурамен басталатын таралымды құрыспалы ұстама түрінде де байқалады. Әдетте науқаста үлкен үстамалар қайталанғанда аура стереотипті болады. Оның сипаты эпилепсиялық ошақтың орналасуына байла- нысты анықталады. Аура кезінде науқастар белгілі сезімдерді басынан кешіреді, мысалы, қандай болсын иісті (иістік аура), дәмді (дәмдік аура), дыбысты (есту аурасы) сезу, қүрсақ ауыруы (абдоминалдық аура), бейнелер немесе бүтін суретгер “көру” (көру аурасы) және т.б. рсіресе психикалық аура өзгеше білінеді. Мүндайда науқастарды ерекше сезім билеп, көбінесе асқан шадыман күйді басынан кешіреді. Аура бір-ақ рет аса шапшаң өтеді, көбінесе өте айқын есте қалады. Кейде аура эпилепсиялық ұстаманың бірден-бір клиникалық белгісі болуы мүмкін. Әдетте аура өтісімен, сырқат есінен танып қалады да, Қүрыспалы ұстама пайда болады. Ш. Біржакты эпилепсиялық үстамаларға таралымды эпилепсиялық үстаманың барлық клиникалық белгілері тән. Тоникалы-клоникалық гүрдегі құрысулар ауруды лезде билеп әкетеді де, оған ес-түстен айы- рьілу мен ұстама соңындағы бүзылулар (кома, сопор, т.б.) қосарланады. 337
Гастоның пікірі бойынша, біржақты ұстамалар торлы формацияның эпилепсиялық топқа бір жағынан ілігуіне байланысты. Олар қыртыс- қыртыс асты құрылымдары едәуір зақымданғанда пайда болады, балаларда жиі кездеседі. Эпилепсиямен зардаптанғандарда үстамалы түрдегі белгілермен бірге үстамасыз созылмалы психикалық өзгерістер де болады. Оларға психи калық үрдістің баяулығы мен дамымауы, патологиялық (шектен тыс) байымдылық тән. Сырқаттар сүхбаттасу кезінде көп сөйлейді, ойы аса байыпты, тыңғылықты, бірақ ең басты оқиғаны ажырата алмай, болмашы мәселелерге “тіреліп қалады”. Біртіндеп шамадан тыс пунктуальдық, жинақылық, табандылық, мазасыздық, сонымен қатар жарамсақтық, өтірікшілік, мәймөңкелік пайда болады. IV.Эпилепсиялықжагдай — қысқауақыт ар^’ ?індабіріненсоң бірі кезекгесіп келетін эпилепсиялық ұстамалар. Олар төртке бөлінеді: 1) үлкен ұстамалы эпилепсиялық жағдай; 2) джексондық үстамалы эпилепсиялық жағдай; 3) бір жақты эпилепсиялық жағдай; 4) кіші ұстамалы эпилепсиялық жағдай. Эпилепсиялық жағдайдың эпилепсия ауруында жиі (51 %), мидың органикалық аурулары (41 %) мен уытгануларында сирек (8%) кездеседі. Эпилепсиялық жағдайдың басты клиникалық көрінісі — дем алу, циркуляторлық жөне зат алмасу бұзылуларына себепші болатын құрысу синдромы. Аурудың клиникасында мынандай белгілер: селқостық, сырылдап дем алу, барлық бұлшық етгердің шамадан тыс ширығуы мен толассыз қайталанатын тоникалық құрысулар, үдемелі цианоз (көгілдірлену), науқасты дірілдетіп шайқалақтатын клоникалық құрысулар, еріксіз агония туралы ойлану, көз қарашықтарының кеңеюі, бет-пішінің сүйірленуі, тамырының өте әлсіз соғуы, жағымсыз иіс байқалады. Эпилепсиялық жағдай кезінде өр түрлі респираторлық бұзылу^ лар байқалады: 1) ішклдардың қайталануы мен апноэ (үстама кезіндеті асфиксия), жоғарғы тыныс алу жолдарының стенозы (тарылуы), секрециялық енімдермен бітеліп қалуы жөне аспирациялар, сонымен қатар дем алуға қатысатын бұлшық еттердің бір жақты өлсіреуіне байланысты тыныстық бұзылымдар; 2) ара-тұра дем алу бұзылулары (толқынды ентігу, Чейн-Стокстік тыныстану, т.б.); 3) тканьдік тыныстың бұзылуы. 338
Бүлар айқын гипоксия пайда болуьгна себеп болады. Гипокапния да жиі байқатады. Сериялық үстэмавдрга қарағанда, эпилепсиялық жағдай үстамалар жиі қапталану ерекшелігімен сипатталады. Мұндайда келесі ұстама бұрынғы ұстамалар әсерінен сақталып қалған кейбір бүзылуларға қосарланып, прогредиенттік түрде снеді, бірақ өздігінен басылмайды. Таралымды эпилепсиялық жағдай әдеттс лейкоцитозбен, анэозино- филиямсн, нейтрофиллезбен қабаттасады, зәрде көбінесе белок, ми- жұлын сұйығында кейде белок пен цитоздың аздап кобеюі, бірақ көбінесе біршама сүйылу байқалады. Эпилепсиялық жағдайдың өтуі бірнеше түрге (перманенттік, интермиттік, рецедивтік) бөлінеді. Интермитгік жағдайда к үрысналар бірнеше сагатқа тоқтағанымен, науқастың есі кірмсйді, ал рецидивтікте ұстамалар басылып, сырқат ес-түсін жиып алады. Эпилепсиялық жағдайдан шығу компенсацияланған, субкомпен- сацияланған және декомпенсацияланған болып ажыратылады. Субкомпенсацияланған түрінде қүрысулар басылып, есі кіргеннен кейін үстамалар қайта басталады. Бұл ұстамалар эпилепсиялық жағдай сипатында болғанмен, консервативтік емге көнбейді де, топтасып, эпилепсиялық жағдайдың қайталану қаупін туғызады. Мүндай жағ- дайда хирургиялық емдік шаралар (пневмоэнцефалон, ми қабы мен мидағы тыртықты алып тастау) қажет болуы мүмкін. Декомпенсацияланған түрі, қүрысу басылып есі кірсе де, гипертер- мия жөне басқа гомеостаз бүзылуларының үдей түсуіне мүмкіндік туғызады, науқастар өліп қалады. >. V. Ғылыми әдебиетге, әсіресе бұдан 20—30 жыл бұрынғыларында, диэнцефалқдык немесе гипоталамиялық эпилепсия жөнінде жазылғандар көптеп кездеседі. Олар — вегетативтік (вагоинсулярлық, симпатико- адреналдық немесе аралас криздер) немесе вегетативті-висцераль-дық ұстамалар. Бұл үстамалар оншақты минуттан бірнеше сағатқа дейін авзылады. Мұндай жағдайда ұстамалар күшейгенде қысқа мерзімді Тлнен тану мен құрысулар пайда болады. Соңғы жылдары эпилепсиялық үстамалардан нақты айырмашылық- тары болуына байланысты гипоталамиялық эпилепсия туралы үғым күмән тудырады. Оған көптеген деректер дәлел бола алады: 1. Гипоталамиялық ұстамалар үзаққа (ондаған минутгар, сағаттар) созылады. 2. Гипоталамиялық ұстамалар алдында вегетативті-тамырлық және вегетативті-висцеральдық өзгерістер байқалады, олар талып қалу кезіндегі қан тамырларыңдағы бұзылулармен дөлелденеді, яғни олар 339
қосалқы сипатга болады. Эпилепсиялық үстамалар тікелей эпилеп- сиялық гиперсинхронды топтар әсерінен пайда болады, яғни олар біріншілік сипатга болады. 3. Эпилеспиялық ұстамаларда әр уақытта эпилеспиялық жағдай даму қаупі бар. Гипоталамиялық ұстамаларда ешқашан эпилептикалық жағдай болмайды. 4. Гипоталамиялық талмалар соңынан аурулар мен ұстамадан кейінгі белгілер байқалмайды. 5. Гипоталамиялық криздер өзінің стереотиптігімен сипатгалады, оларға ешқашан үлкен құрыспалы, кіші, психомоторлық және басқа эпилепсиялық ұстамалар қосарланбайды. Сонымен, диэнцефалдық эпилепсияны жеке бөліп алуға ешқандай негіз жоқ, ойткені диэнцсфалдық ұстамалар эпилепсиялық ұстамаларға мүлде ұқсамайды. 14.5. Диагностикасы Эпилепсияны анықтау ушін ең аддымен науқаспен мұқият сұхбат- тасып, қажетгі деректерге толық талдау жасау керек. Эпилепсиямен зардап шеккен жандары бар отбасында тікелей тұқым қуалаушылық қаупі, ата-анасы алкоголизммен ауырғандарды анықтау маңызды роль атқарады. Анасының екіқабат кезіндегі денсаулығы, перинаталдық анамнез, баланың өсіп-дамуы мен ауырған аурулары жөніңдегі мәлімет- тер, мінез-құлқы мен интеллектісінде тиісті өзгерістердің бар-жоғы диагностикаға қажетгі факгорлар болып есептеледі. Электроэнцефалограммада эпилепсияға төн өзгерістер көрініс береді: - 1. Шывдар — төбесі үшкірленген, ұзақтығы 10—75 м/сек, ампли- тудасы 50—100 мкв, көбінесе бір фазалы оқшауланған толқындар. 2. Тығызданған толқындар — 10 секундтан аз ұзақтағы толқындар. 3. Үшкір толқындар “ табаны кеңейген, төбесі сүйір (үшқір), ұзақтыгы 75 м/сек көп, өр түрлі амплитудадағы (20—200 жөне одаг** да көп) толқындар. Олар бір, екі фазалы, жеке, топтасқан немесё көптеген болуы ықтимал. 4. “Тығь днған тслқындар“ жиынтығы — екі тербеліс жиынтығы (шың мен тета- немесе дельта- толқыңдар, көбінесе ырғақты, секундына 2—3 жиілікге қайталанады). 5. Пароксизмалды ритмдер — секундына 8-12, 14—16, 20—39 жиіліктегі жоғары вольтажды ырғақты топтар. Балалық шақта басталатын эпилепсия барлық жағдайларда дерлік бас сүйектің өзгерістері арқылы (емізік тәрізді өсіндінің пңевмати- 340
зациясы, сүйек қуыстарының шамадан тыс ұлғаюы, бас сүйек шүң- қырларының тегістелуі, бас күмбезі сүйектерінің қалыңдауы және т.б.) білінеді. Пневмоэнцефалография, КТ, ЯМРТ эпилепсиялық ошақтың орналасуын анықтауға мүмкіндік береді. Патологиялық өзгерістер ми қабығы мен қарыншалар жүйесінде де байқалуы мүмкін. Эпилепсиялық ұстамалар, оздерінің әр түрлілігіне қарамастан, пароксизмалдығымен, қысқа мерзімділігімен, әр үстаманың нақтылы науқаста стереотиптігімен және көпшілік жағдайларда ес-түсінен айырылуымен сипатгалады. Дегенмен кейбір эпилеспиялық ұстамалар диагностикалық ажыратуды қажет етеді. Таралымды қүрыспалы үстамаларды истериялық ұстамалар мен талып қалудың қүрыспалы түрлерінен ажырату керек. Таралымды қүрыспалы үстамаға пароксизм өтуінің фазалылығы тән: аура (егер ол болған жағдайда) — естен тану — құрысулар (тоникалық, соңынан клоникалық) — ес-түстің ұстамадан кейінгі өзгерістері (кома, сопор, ұйқы). Көз қарашықтарының кеңеюі мен олардың жарыққа реакциясы- ның жойылуы байқалады. Эпилепсиялық үстамалар қандай да болмасын жағдайларда пайда бола береді. Сырқаттар құлағанда көбінесе жарақатганып қалады. Истериялық үстама әрқашан сырқаттың күйзелген шағында, маңайында басқа адамдар болғанда ұстайды. Йстериялық үстама көрермендерге арналған спектакль тәрізді, құлағанда олар жарақат- танбайды. Сіреспелі құрыспаларға әдетге описто-тонус типтес “истерия- лық доға” кірігеді, қол-аяқты, денені жазатын бұлшық еттердің сіресе құрысуы, әр түрлі астарлы кейіптер жиі көрініс береді, науқастар рсиімдерін жырта бастайды, бетін тырнайды, тістелеседі және т.б. Көз қарашығының кеңеюі әдетге оның жарыққа реакциясының жойылуы- мен қосарланбайды. Үстама соңынан есінен тануы мүмкін, бірақ ол эпилепсиялық ұстамадан кейін де бола береді. Талып қалудың қүрыспалы түрлерінде өуелі естен тану мен бүлшық |ртердің босауы байқалады, одан бірнеше секунд өткенде сіреспелі құрыспа пайда болады. Қарашық реакциясы өзгермейді. Науқастың түсі бозғылданады, артериялық қысымы төмендейді. ЭЭГ-да эпилеп- сиялық ұстамаларға тән өзгерістер корінбейді. Эпилепсиялық бас айналу үстамасын бас айналудың басқа себептерінен ажырата білу керек. Эпилепсиялық бас айналу ұстама- ларының ерекшелігі — олар қысқа мерзімді (секундтар), сыртқы әсерлерге байланысыз-ақ оқтын-оқтын қайталанады, үстамалар бол- маған аралықта вестибулярлық бүзылымдар болмайды. Бұл ұстамалар болып жатқан уақиғалардың шындыққа сай еместігін жиі сезінумен, 341
сонымен қатар қорқыныш пен болуға тиісті оқыс оқиғаны сезумен, ал кейде естен танумен қосарланады. Эпилепсия өзіңдік ауру ретінде басқа ауруларда болатын эпилеп- сиялық синдромдардан ажыратылуы керек. Эпилепсия көбінесе балалар мен бозбалаларда жиі болады. Эпилепсияның өту ерекшелікгері мен қосымша тексерістер арқылы алынған дерекгерді ескерген жөн. 14.6. Емдік шаралар Эпилепсияны емдеу кешенді (құрама), дербес, үзіліссіз және ұзақ жүргізілуі қажет. Белгілі дәрежеде жалпы жөне тамақтану режимін сақтау керек. Эпилепсиямен ауырған адам шаршамауы қажет, ұйқыға жеткілікгі мөлшерде уақыт бөлінуге тиісті, жазда күннің ыстығынан сақтанған жөн. Таңертеңгілік жеңіл жаттығулар жасауға болады. Спиртгік ішімдіктерді қолдануға мүлде тыйым салынады. Сүйық тамақты қабылдау шектелуге тиісті. Ащы, түздалған тағамдарды қабыл- дауға болмайды. Кешеңцік емнің негізі дәрі-дәрмектерді қолдану арқылы емдеуге саяды. Ол мынадай бағытгарда жүргізілуге тиісті: 1) мидың пароксизмальдық белсенділігіне (құрысуға); 2) психикалық бұзылымдарға; 3) эпилепсиялық ошақтың белсенділігін сақтайтын (қабынуға кдрсы, сіңіре таратушы, ылғалдандыратын ем) этиологиялық және патогенез- дік ықпалдарға қарсы ем. Эпилепсияға қарсы ем қолдану мынадай кезеңдерді көздейді: 1) адекваттық ем таңдау “ препараттарды үйлестіре қолдану және мөлшерін лайықтау; 2) дәрі-дәрмектер арқылы қол жеткен ремиссияны қолдау; 3) эпилепсияға қарсы емді тоқтату; 4) инкурабельдік жағдайларда хирургиялық ем қажетгігін анықтау. Негізгі және қосымша эпилепсияға қарсы дәрі-дәрмектер қолдану қажетгігі толық диагноз қойылғаннан кейін шешіледі. Жекелеген жағдайларда, егер ұстамалар сирек және қатты шарша- ғанда, үйқыдан ада болғанда, психоэмоционалдық күйзеліске байла- нысты, т.б. ушықтыратын факторлар өсерінен пайда болса, олардың ықпалын болдырмауға тырысып, эпилепсияға қарсы дәрілер қолданбай, бақылау жүргізу керек. Кейінгі жылдары эпилепсияға қарсы емді монотерапия қолданудан бастау қажетгігіне ерекше мән беріліп отыр. Мұндайда қолайсыз нәти- желер сирек болады. Монотерапия ретінде қодданылатын дәрі-дәрмек- терге назар аударайық. 342
Фенобарбитал (люминал). Бұл препаратгың құрысуға қарсы әсері- мен бірге, седативтік және ұйықтататын қасиеті бар. Ұстамалар жиілі- гіне сәйкес 0,05—0,1 г-нан тәулігіне 1-ден 3 ретке дейін тағайындалады. Гексамидин 0,125 және 0,25 г-нан тәулігіне 1—3 рет эпилеспиялық ұстамалардың жиі болатын абсанстардан басқа барлық түрінде қолданылады. Бензонал 0,1-0,3 г-нан тәулігіне 2-3 рет фокальдық және клоника- льік үстамаларда тағайындалады. Сирек болатын ұстамаларда (жыльгна бірнеше реттен айына 3—4 ретке дейін) бензоналдың тәуліктік мөл- іперін (0,1—0,8 г, бір ретге0,1-0,2 г) пайдаланып, оларды тоқтатуға болады. Дифенин 0,05—0,1 г-нан абсанстар мен миоклониялық ұстамалардан басқа ұстамалардың бәрінде тәулігіне 2-3 рет қолданылады. Триметин^, 1-0,3 г-нан абсанстарда тәулігіне 2—3 рет қолданылады. Метиндион 10 мг-нан (таблетка т;рінде) дүркінді ұстамаларда жиі (айына 4 реттен артық) қолдағылады, ал аралас ұстамаларда қүрамы күрделі дәрілер (Воробьев пен Серейский қоспалары) гағайындау керек. Воробъев қоспасы: Вр. Нехатісііпі 0,125 (0,25—0,5) Вірһепіпі 0,05 (0,1—0,1) Зразтоіуііпі 0,15 (0,2~0,25) Ас.пісоііпісі 0,03 (0,06—0,06) Сойеіпі рпгі 0,015 (0,02—0,025) М.Г.РиІУ. О.і.ф № 90 8. (ұнтақ түрінде, тамақтанудан кейін күніне 1—3 рет). Серейский қоспасы: Кр. РһепоЬагЬііаІі 0,05 (0,07—0,15) Вготпгаіі 0,2 (0,3—0,3) Рарауегіпі һуйгосһіогісіі 0,02 (0,03—0,04) £ Сойеіпі паігіо-Ьеп2оаіі$ 0,015 (0,02—0,025) Саісіі еіисопісі 0,5 (1,0—1,5) М.Г.РиІУ. Э.і.һ. №90 8. (ұнтақ түрінде күніне 1—3 рет тамақтанудан кейін, үзақ қол- цанылады). Бұл қоспалардың екеуінің де үш еселік мөлшері бар (№1,2 және 3). Кіші ұстамаларды емдеу үшін Серейский қоспасына қосымша триме- гинді (бір мезгілге 0,2-0,25—0,3 мг) қосады. № 1 қоспа монотерапия нөтиже бермеген жағдайда қолданылады. 343
Құрыспалы ұстамалар абсанстармен қосарланған жағдайда № 2 қоспа қолаилырақ. Психикалық бұзылулармен қосарланатын ауыр құрыспалы ұстамаларда № 3 қоспаны пайдаланған жон. Жабайы немесе күрделі сенсопатиялық бұзылулармен білінетін сенсорлық ұстамаларда, сонымен қатар үстамалар есеңгіреумен, автома- тизмдармен, дисфориялармен және басқа да психопатологиялық жағдайлармен қосарланатын болса, жоғарыда аталған қоспаларды пайдалану қажет. Емдеу тиімді нәтиже бермеген жағдайда аталмыш қоспаларға қосымша карбамазепин тағайындалады. Дисфориялар немесе өзіндік ерескел өзгерістер байқалғанда, оқтын-оқтын фенотиазин туындысы — левопропсизиңді (тизерцинді) күніне 1—3 рет 0,025—0,05 г-нан немесе аминазинді 0,025-0,05 г-нан 1—7 күн және одан да ұзақ мерзімде күніне 3 рет пайдалануға болады. Құрысуға қарсы емдік шаралар үзақ (бірнеше жыл бойы) жүргізіледі. Эпилепсияға қарсы емдік дәрі-дәрмектердің мөлшерін азайту мәселесі соңғы үстамадан кейін (ЭЭГ-лік бақылаумен) 3 жыл өткенше шешіл- мейді. Емдік шаралар үстамалы эпилепсияга тән электроэнцефало- графиялық белгілер жойылғанда ғана тоқтатылады. Күрделі абсанстарды емдеу үшін тікелей әсер ететін қосымша дөрі ретінде карбамазепин (тегретол, финлепсин, стазепин) таблетка түрінде (бір ретгік мөлшері 0,2 г, тәуліктік мөлшері 1,2 г-ға дейін) ұсыны- лады. Жабайы абсанстарды емдеуде этасуксимед (суксилеп, пикнолеп- син, бір реттік мөлшері 0,125 г, төуліктік мөлшері 1,5 г) және пуфемид (бір ретгік мөлшері 0,125 г) әлдеқайда тиімді. Миоклониялық қүрыспалары бар кіші үстамаларды емдеуде Воробьевтың № 1 қоспасы тиімді, ал № 2 қоспаны нитразепам (эуноктин, радедорм, бір ретгік мөлшері 0,01 г) және диазепаммен (седуксен, реланиум, бір реттік мөлшері 0,005 г) қоса сирегірек пайдаланады. Олар ми түпкірі құрылымдарындағы патологиялық импульсацияны тежеуге ықпал жасайды. V Эпилепсиялық жағдайды емдеу дереу ауру басталған жерде іске асырыла бастайды. Алғашқы шаралар асфиксияның алдын алуға (гілді ұстау, ауыз қуысыңа қасық салу), жүрек қызметін ретгейтін дәрі- дәрмектер қолдануға бағытгалған, мүмкіндік болған жағдайда 0,5 % -дық 2-4 мл седуксен ерітіндісі 40 %-дық 20 мл глюкоза ерітіндісімен бірге венаға баяу жіберілді. Жедел жәрдем машинасында дем алу мен жүрек қызметін ретгейтін шаралар жалғаса береді. Қажет болған жағдайда интубация жасалады жөне алғашқы инъекция нәтиже бермегенде седуксенді қайта 344
қолданады. Седуксен немесе реланиум болмағанда тиопентал натрийдің 1 %-дық 10 мл ерітіндІсі немесе гексанал тағайындалады. Реанимация болімінде венаға тамшымен диазепам (100 мг — 100 мл глюкозаның 5% ерітіндісіне қосып сағатына 40 мл) жіберіледі, қүрыс- палы синдромды мүлде тоқтатуга, комалық жағдайдан шығаруға және гомеостазды қалыптастыруға бағытталған шаралар қолданылады. Эпилепсиялық жағдайдан шыққаннан кейін тамақтану мәселесін реттеу қажет. Сүт, жеміс-жидектер қолайлы, көмірсутегілер, түздар, сүйық, ащы тағамдар шектеледі. Құрысуға қарсы дәрі-дәрмектердің мөлшері ұстамалар тоқтағаннан кейін 6 ай өткенде ғана біршама азайтылып, соңғы үстамадан 5 жыл өткенде электроэнцефалограммада эпилепсияға бейімділік байқалмаған жағдайда толық тоқтатылады. Хирургиялық ем қолдану мүмкіндігі (стереотаксис әдісімен ошақты декортикациялау) полиморфты ұстамалар мен эпилепсиялық үстама- лардың парциалдық (фокальдық) түрлерімен зардаптанған науқастарда резистентгік қалыптасқан жағдайда қарастырылады. Бас сүйек-ми жарақаттарынан кейін бір жыл бойы эпилепсияның алдын алу үшін аз молшерде эпилепсияға қарсы дәрілер, инфек- циялардан, психикалық күйзелістерден сақтану, биіктікте, қозғал- ғыш механизмдер маңында, химиялық өндірісте жұмыс істеуді шек- теу үсынылады.
ОІІ БЕСІІІШІТАРАУ ВЕГЕТАТИВТІК НЕРВ ЖҮЙЕСІН БАСЫМ ЗАҚЫМДАНДЫРАТЫН АУРУЛАР Вегетативтік нерв жүйесінің құрылымы күрделі, атқаратын қызметі жан-жақты. Ол эмоционалдық сфера мен жоғары психикалық функцияларға жауапты қурылымдармен қатар, организмнің ішкі ортасы тұрақтылығының сақталуына (гомеостаз) ықпалын тигізеді. Сол себеіггі вегетативтік бүлінулердің клиникалық көрінісі ерекше полиморфті болады. Бұған невроздарда, барлық дерлік ішкі ағзалар зақымдануларыңца вегетативтік дистония сиңцромының пайда болуы, сонымен бірге шеткі жене орталық нерв жүйесі аурулары клиникасы- ның негізгі белгілерінің бірі - вегетативті-трофикалық бұзылымдар дәлел. Көіггеген ауырсыну синдромдарында, сирингомиелияда. жүлын семуіңде жөне нерв жүйесі жарақатгануында вегетативтік белгілер айқын білінеді. Нерв жүйесі ауруларында байқалатын вегетативті-қан тамырлық жөне трофикалық бүзылулар қан ауруларына байланысты басқа тарау- ларда баяңдалған. Сол себепті бүл тарауда клиникасыйда вегетативтік бүзылымдар басым патологиялық жағдайларға көңіл бөлмекпіз. - 4 * г 15.1. Вегетативтік дистония синдро.мы Вегетативтік дистония вегетативтік нерв жүйесінің сегмент үст бөлімінің дисфункциясы өсерінен пайда болады. Оган аралық ми меі үлкен жарты шарлардың ішкі-алдыңғы бөліктеріне кірігетін, мишьп қақпағының үстіне орналаскдн қүрылымдардың туа біткен, оның ішінд тұқым қуалайтын ерекшеліктері, бала кезінен бергі иніюкциялык уытгану, жарақаттану, т.б. үрдістердің зардаптары себеп болады. Веге тативтік дистония пубертаттық пен климактериялық кезендерге тә’ эндокриндік дисбаланстың, сонымен қатар шамадан тыс дене жән психоэмоционалдық зорланулардың көрінісі болуы мүмкін.
ВегетативтІк дисбаланс организмнің бейімделу үрдістерінің бұзылуына ықпал жасайтын тотенше жағдайлар әсерінен де болуы ықтимал. Сондықтан вегетативтІк дистония патологиялық жағдайлардың зардабы бола бермейді. Дегенмен, вегетативтік дистония айқын білініп, ұзаққа созылғанда гипертония ауруы, ойық жара, гипергг реоз, әр түрлі ағзалар мен жүйелердің вегетативтік нервтенуі бүзылуынлн коптеген аурулар пайда болатынын есте сақтаған жөн. Вегетативтік дистонияның клиникасы вегетативтік криздерді (күрт асқынулар), қорқыныш пен депрессияға әкеліп соғатын эмоциональды- астениялық жағдайларды, оған қоса кітагпың бірінші бөлімінде сипат- талған вегетативтік нерв жүйесінің барлық деңгейлерінің зақымдану симптомдарын қамтиды. Мұндайда кейбір ағзалар мен тканьдердің қызметінде вегетативтік нерв жүйесінің симпатикалық бөлігінің, ал басқаларында парасимпатикалық бөлігінің ықпалы басым болады. Вегетативті-қан тамырлық ұстамалар (күрт асқынулар) әр түрлі ағзалар мен тканьдердегі симпатикалық пен парасимпатикалық әсерлер айқындығының арақатынасы реттелуінің шүғыл бүзылуымен сипатталады. Сипаты жағынан олар симпатикалы-адреналдық, вагусты- инсулярлық (парасимпатикалық) және аралас болуы мүмкін (1-бөлімді қараңыз). 15.2. Бас сақинасы (мигрень) Бас сақинасы — бас ауруының жиі кездесетін түрлерінің бірі. Ауру әйелдерде басым байқалады. Бас сақинасына бейімділік аутосомды ^оминанттық түрде тұқым қуалап, аналар жағынан ұрпақтан ұр- паққа таралады. Оның негізгі клиникалық көрінісі — кенеттен баста- латын бас ауыруы, көбінесе жарты шеке ауырады (гемикрания). Ауру пубертаттық кезеңде немесе өмірінің үшінші онжылдығында басы- мырақ білінеді. * Бас сақинасы ұстамаларының пайда болуына психоэмоционалдық және ауыр дене еңбегімен зорығулар, мезгілінде тамақтанбау, ішімдік қабылдау, шылым шегу, транспортта ұзақ болу, иістер, ауа райының өзгеруі, аллергияға бейімділерде аллергиялық реакциялардың асқынуы және т.б. әсер етеді. Бас сақинасының ұстамалары әйелдерде көбінесе менструалдық Циклдың басталуына (60 %) немесе менструация (етеккір келу) кезеңіне (14—2 0 %) сәйкес болады. Бүл менструалдық бас сақинасы Деп аталады. 347
15.2.1. Патогенезі Бас сақинасы патогенезінде ми мен ми қабықтарында пайда болатын нейрохимиялық озгерістерде региональдық вегетативті-қан тамырлық реакция маңызды роль атқарады. Үстама алдында тромбоциттерден серотонин, толық клеткалардан гистамин мен протеолитгік ферменттер бөлініп шығатындығы жөнінде деректер бар. Серотонин мен гистамин капиллярлардың өткізгіштігін артгырып, плазмокининдердің қан тамырларындағы сүйық бөлектермен шығуына ықпал жасайды. Серотонин мен плазмокининдердің қан тамырлары қабырғасындағы рецепторларға біріге әсер етуі олардың сезімталдығын төмендетуге себепші болады. Кейіннен серотониннің бүйректер арқылы аса көп бөлініп шығуы онық қандағы мөлшерін азайтуға мүмкіндік береді. Бүл қан тамырлары тонусының томендеуіне және олардагы сүйықтың тамыр сыртына шығуына әсерін тигізіп, ми мен ми қабықтарының ісінуіне себепші болады. Бас сақинасы үстамасы кезінде кан тамырларындағы реакциялар бірнеше кезеңнен өтеді. Ең алдымен жоғарыда аталған факторларға жауап ретінде қан тамырлары жиырылып тарылады (I кезең). Мүндайда қан тамырларының оздерін қанмен қамтамасыз етуі қиындайды (қан тамырлары қабырғасының ишемиясы). Қан тамыр- ларының жиырылып тарылуы артериялардың, веналардың және венулалардың кеңеюіне ауысады (П кезең) да, тамыр қабыргасы соғу тербелісінің амплитудасын жоғарылатады, оның диаметрін толық атонияға дейін кеңейтеді. Ол тамыр сыртындағы ісінумен қабатгасады (III кезең). Ісіну кезеңі өте ұзаққа созылып, аталған қүбылыстардың керісінше дамуымен аяқталады. Бас ауыруы қан тамырлары кеңейген кезде (солқылдатып ауыру) және ісіну кезеңінде (бастың сыздап және керіп ауыруы) өте айқын білінеді. Бас ауыруы патогенезінде артериовеноздық синустардың кеңеюі де белгілі маңызға ие. Бұл капиллярлық тордың “урлануына” мүмкінді^ береді. Соңғысы ишемиялық гипоксия мен қанның вена арқылы өтуі бүзылысын күшейтіп, тканьдердің ісінуін аргтыра түседі. Бас сақина- сына байланысты бас ауыруының пайда болуында, қан тамырларының кеңеюімен қатар, нейрогендік қабынуға қатысты биологиялық белсенді затгар алмасуының бүзыяуымен қосарлана ушкіл нерв таліпықтарының қозуы да маңызды роль атқарады. Оның себебі - үшкіл нерв мидын қатты қабығынан ауырсыну импульсін өткізетін негізгі афференттік жол болып саналады. 348
15.2.2. Жіктемесі мен клиникасы Бас ауыруы жөніндегі халықаралық қоғам ұсынған жіктемеге сойкес уру аурасыз (жабайы бас сақинасы) және ауралы (классикалық, ссоциацияланған бас сақинасы) болып ажыратылады. Аура типіне байланысты ауралы бас сақинасы бірнеше түрге бөлінеді: 1) кәдімгі ауралы бас сақинасы (бұрынғы классикалық, офталь- [иялық түрі); 2) үзақ өсерлі аурамен білінетін бас сақинасы; 3) отбасылық гемиплеғиялы; 4) базиллярлық; 5) бас ауыруынсыз өтетін ауралы бас сақинасы; 6) кенеттен басталатын ауралы бас сақинасы; 7) офтальмопдегиялық; 8) ретинальдық; 9) балаларда бас сақинасының пайда болуына себепшІ немесе онымен ;осарлана оқтын-оқтын білінетін синдромдар; 10) балалардағы қатерсіз үстамалы бас айналу; 11) балалардағы альтернирленген гемиплегия; 12) бас сақинасының асқынулары (бас сақинасы ұстамасы, бас сақи- [асынан болатын инсульт); 13) жоғарыда келтірілген критерийлерге қатыссыз бас сақинасы урулары. Аталмыш жіктемеде бас сақинасының диагностикалық критерийлері •аяндалды. Олар төменде келтірілген клиникалық критерийлермен ипатталады: 1) бас ауыруының бір жақтан білінуі; 2) солқылдата ауыру; 3) аурудың белсенділігін төмендететін және бір қалыпты дене ңбегімен айналысқанда, жүргенде асқынатын ауырсыну қарқыны; * 4) лоқсу, құсу, жарық пен дыбысты жақтырмау тәріздІ симптомдар- іың ең болмағанда бірінің білінуі; 5) үстаманың 4-тен 72 сағатқа дейін созылуы; 6) аталмыш категорияларға сөйкес сүхбат кезінде анықталатын кем іегенде 5 ұстама болуы. Ауралы бас сақинасында жоғарыда келтірілгендермен қатар, мына өмендегі белгілер міндетгі түрде білінуге тиісті: 1) аураның бір де симптомының 60 минуттан артық созылмауы; 2) фокальдық церебралдық дисфункцияны білдіретін аураның бір іемесе бірнеше симптомдарының түгелімен жойылуы; 349
3) аура мен бас ауыруы басталуының арасы 60 минуттан аз уақытка созылуы. Классикалық (кәдімгі. офтальмиялық) бас сақинасы бас ауыруы үстамаларымен сипатталады. Олардың алдында әдетге міндетгі түрде көру бұзылымдарымен (фотопсиялар, еткінші, кобінесе көзі жыпылық- тататын гемианопсиялық скотома) білінетін аура кезеңі байқалады. Кейде аура кезінде гемипарестезиялар, дисфазиялар, физлексиялар, назар аудару мен ойлау қиындауы мүмкін. Аура 5—30 минутқа созылады. Үзақтығы 30—40 минут үдемелІ бас ауыруы пайда болады (гемикрания). Бастың ауыруы күшейген кезде науқас жиі құсады. Құсқаннан кейін бастың ауыруы біртіндеп басылады. Үстама 2—6 сағатқа созылады. Жүктілік кезеңінде үстамалар әдетге жиілейді. Атипиялық (жай, жабайы) бас сақинасының аурасы үстама алдында байкдлатын психоэмоционалдық бұзылулар (депрессия, масаттану) мен әр түрлі вегетативтік реакциялар (ашығу, шолдеу, есінеу, лоқсу, тоңғақтық, т.б.) түрінде білінуі мүмкін. Мұндай жағдайда кенеттен маңдай-самай аймағында басым ауырсынулар пайда болады. Олар көз аумағына таралады. Ауырсынулар солқылдатып, бұрай сырқырап, уақыт өте келе іштен кернеп, сыздайды. Гемикрания жағында көздің дәнекер қабындағы қан тамырлар білінеді, көз айналасы ісінеді, көз саңылауы тарылады. Науқастар жарық жақ- тырмайды, мүрны бітіп қала береді, лоқсу, жалпы гиперестезия жиі байқалады, кейде дене қызуы көтеріледі (субфебрилитет). Үстама 16—18 сағатқа, кейде тәуліктерге және одан да үзаққа созылады. Жекелеген жағдайларда ол бірнеше тәулікке созылатын бас сақинасы сипатына ие болады. Үстама әдетте құсқаннан кейін аяқталады. Ауырсыну біртіндеп басылады. Науқастардың ұйқысы келеді. Үйқыдан оянған сәтте жалпы әлсіздік байқалады. Жүктілік кезінде жабайы бас сақинасы ұстамалары өдетте тыйылады. Жай бас сақинасының варианты түріндегі ассоциацияланган бас сақинасы ұстамалары кезінде әр түрлі ошақты неврологиялық симц- томатика анықталады. Бірақ науқастардың орқайсысына тән бас сақинасы үстамасының стереотипі болады. Мұндайда көздің сыртқы бұлшық етгерінің парезі және осыған байланысты өткінші, 1151 тлопиямен қабатгасу (офталъмоплегиялық бас сақинасы), кейде пирамидтық кемшілік белгілері (гемиплегиялық бас сақинасы), ым бұлшық еттерінін парезі (прозоплегиялық бас сақинасы) және атаксиялар (мишықтық бас сақинасы), бас айналу (вестибулярлық бас сақинасы) байқалуы мүмкін. Үстамалар құрсақ маңайының ауырсынуларымен (абдоминал- дық бас сақинасы), алаңцаушылық, қорқыныш, депрессия және т.б. 350
турівдсгі психоэмоционалдық бүзылыстармен (психикалық немесе дисфрениялық бае сақипасы) қосарлануы ықтимал. Бас сакинасының қайсы болмасын әдетте созылмалы турде өтеді, Оныц клиникалық коріністері науқастың тұрмыс жағдайы мен гормондық балансьшз тікелсй байланысты оқтын-оқтын қайталануъі- мен срекшеледі. 75.2.5, Емдеу Бас сақинасын емдеу бас ауыру ұ^лпмаларын басу мен алдын алуға бағытталған, Патогенездік. дврі-дсрмектердің бірдсн-бірі ретінде, ауыр- сыну импульстерін тоқтатып, просіогландивдер пайда болуьштежейтін, сонымен қатар серотонин мен тистаминге және кининге қарсы әсері бар ацетилсалицил қышқылын қолданған жөн. Ацетилсалицил қыш- к.ылы мев (иіың'гуындьіларыиыңмикроциркуляцияны реттейвн анти- <п рстанттық әсері дс маңызды роль атқарады. Жсн.іл біліпетін үстамалар кезінде ацетилсалицил қышқылы копір- гиікті ерітівді (еритін аспирин) түрінде үстама басталғаннан 10-15 мииуттзн ксініктірілмсй тағайытщаладьі. Үстамақүсумен қосарланған жағдяйда бшге (свеча) (20 мг метаклопрамид) қолданған тиімдірек. Аумрьіраг, байқалатын ұстамаларда тәулігіне 1000 мг-нан немесе кішпш фортсні (506 мг ацетилсалицил қышқылы және 0,5 г кофеин) коллавған жон, С ісда.) н.! инді (оны.и қу рамында 0,2 г ацетилсал ицил қьшіқылы. 0,05 г кофеин, 0,01 г кофеин фосфаты жөңе 0,025 г фенобарбитал бар), кішп ал гквл і, сі - а змовсралтинді және солнадеинді (ор таблеткасында 500 мг параңел амол, 8 мг кофеин фосфаты, 50 мгкофеин бар) қолдану ар щп ь; і’и і м,?н н отижсл ергс қо 11 жеткі зуге б ол ады. Атақмьпн лрепараттарды пайдшганған кезде үлтабар-шіек аурулары (п лрссс ойъік. >харалы ауру), қан ағуға. бейімділік, салицилаттар мей ^лі-.ргиш а жогары соБццлік болмауы керек, ойткені олар ацетил- і шіинил қыш кылын тағайындауғақарсы көрсеткіш болып есеіиеледі. Бж; сақинасы ұстамасының алғашқы сагатгарында қан тамырларын ішнллктьфатын саауътъя (қара. күйе) препарэттарын тағайындаған. тиімді Осы мақсаттэ зрготамии ыідротартраіъіның \ % ерітіндісін 15— 20 тамшыдан немссе 1 -1 м.г таблеткалы түрін, ригетамиңді (құрамында 0,001 г эрготамин гидротартраты бар) 1 'габлеткадан тіл астына, 1--2 ииятіан ксйін қайтадал, бірақ тоулігіне 3 таблеткадан аз тағайі>індалады, (/оі н ы я; ы -1 дарьі серото11 и н қата р т .шда гы препараттардың (сулеат- ринта н - и м играв, м ңтрш ітан. а литриптан, ризотриптан, нейро- 351
риптан, елстриптан) тиімділігі дәлелденді. Сулеатриптанды өдетте 00 немесе 50 мг-нан (тәулігіне 3 таблеткадан асырмай) ішкізеді немесе > мг-нан тері астына жібереді. Препаратты балалар мен 60 жастан ісқандарға, жүрекгің ишемиялық ауруы, стенокардия, гипертониямен іуыратыңдарға қолдануға болмайды. Золмитриптан немесе зомиг (2,5 мг, 5 мг) бас сақинасы ұстамасы <езінде кеңейген қан тамырларын тарылтып, үшкіл нерв афферентгері аеңгейінде ауырсыну импульсадиясын тежейді, ми бағаны нейронара- лықтарына орталықтан ықпал жасайды. Ауыр үстамаларды тыю үшін (бас сақинасы жағдайы) седативтік және дегидратациялайтын дәрі-дәрмектермен бірге антидепрессантгар тағайыңдайды. Әдетте препараттар қоспасы пайдаланылады. 2-ден 4 мг-ге дейін седуксеннің 0,5 % ерітіндісін 20 мл глюкозаның 40 % ерітіндісіне қосып, венаға баяу жібереді және ішуге 0,025 г мелинпра- мин немесе оның 1,25% ерігіндісі (2 мл), сонымен бірге 2 мл лазикстің 1 % ерігіндісі бұлшық етке жіберіледі. Тоқтаусыз қүсқан жағдайда, антигистаминдік препаратгармен қатар, галоперидолдың (1—2 мл) 0,5 % ерітіндісін немесе трифлуперидолдың (триседилдің) 0,25 % ерітіндісін не трифтазиннің 0,2 % ерітіндісін қолдануға болады. Простогландиндер мен кининдер дисбалансы бар менструальдық бас сақинасын емдеу кезінде стероидсыз қабынуға қарсы дәрілер (иңдо- метацин, метиндол 0,025 г-нан 2—3 рет) немесе бромкриптин (тәулігіне 0,25-5 мг) тағайындалады. Етеккір келуінен 5-7 күн бүрын және циклдың алғашқы күндерінде олардың тиімділігі жоғары болады. Ауралы бас сақинасын емдеу комплексіне микроциркуляцияны жақсартатын вазоакгивтік препаратгарды (ноотроптар, трентал, сермион, т.б.) енгізу қажет. Аятидепрессантар (0,025 г амитриптилин, 0,002 г клоназепам, 0,001 г антелепсин) астения мен қорқьіньпптьі-депрессивтік бүзылулар кезінде тағайындалады. Бас сақинасы үстамалары жиі болған жағдайларда олардың алдыг алу үшін көбінесе (айына бір рет) серотонинға қарсы лрепаратгардь (метилсергид немесе дизетил ретард) таблетка түрінде тәулігіш 0,25 мг-нан (0,75 мг-нан біртіндеп 3 мг-ға дейін) тағайындау қажет Осы мақсатга дигидроэрготамин (0,2 % ерігіндісін күніне 20 тамшыдан пайдаланылады. Профилактикалық ем 3 айдан кем жүргізілмеуі керек ол көбінесе 4—6 айға дейін созылады. 352
15.3. Вестибулярлы-вегетативтік синдромдар Вестибулярлық аппарат рецепторларының шектен тыс қозуынан іарасимпатикалық бағытта басым білінетін айқын вегетативтік іұзылулар пайда болады. Оның себебі — вестибулярлық жүйенің іегетатшпік, әсіресе парасимпатикалық жүйеге қатысты қүрылымдар- .іен байланысты болуы. Ұзақ тербеліс, әткеншектер тебу, центрфугада айналу, т.б, әсерінен >ас айналу, нистагммен қатар, жалпы өлсіздену, терлегіштік, лоқсу, сүсумен, кейде диарреяға дейінгі перистальтиканың күшеюімен )ілінетін кезбе нерв вегетативтік ядросының шектен тыс қозуына дүмкіндік жасайды. Бул белгілер кәбінесе артериялық қысымның :«мендеуі, брадикардия жэне тері жамылғыларының қуқылдануымен сосарланады, Пайда болу себептеріне байланысты оларды теңіз немесе эуе ауруы деп белгілейді. Вестибулярлы-вегетативтік синдромның ерекше түрі - Меньер іуруы. Оның клиникасында кенеттен ең алдымен тепе-тевдікгі сақтау сабілеті жойылумен қосарлана қайталанатын өте айқын бас айналу ^стамасы білінеді. Соңғысы қүлақ шуылы, есту қабілетінің төмендеуі, 5ірнеше рет қүсу, терлегіштік, жалпы әлсіздік және жоғарыда селтірілген парасимпатикалық нерв жүйесінің шектен тыс қозу эелгілерімен қосарланады. Үстама кезінде әдетте көлденең, кейде ютаторлы нистагм пайда болады. Ұстама бірнеше минуттан бірнеше тәулікке, көбінесе 2—8 сағатқа іейін созыладьт Ұстама соңында науқастар үйықтап кетеді, ал ояны- :ымен біраз уақыт жалпы әлсіздік пен дімкөстікті сезінеді және 8—24 :агат ішінде олардың жұмыс қабілеті төмевдейді. Үстамалардың қайталануына қаггы дыбыстар, иістер, инфекция, шаршау жөне психоэмоционалдық зорлану әсер етеді. Үстамалар арасы ||рнеше сағаттан бірнеше жылға дейін созылады. Әрбір ұстамадан кейін есту қабілеті үдемелі төмендеуі мұмкін. Мұндайда құлақтың цыбыс қабылдайтын аяпаратының зақымдануына байланысты ол коғары жиіліктегі үнге басымырақ білінеді. Уақыт ете келе ауырған жағындағы құлағы мүлдем естімей қалуы мүмкін. Емдеу холинолитикгер (атропин, штатифиялин, скополамин және олардың туындылары - аэрон, дедалон, т.б ). антигистаминді препарат- гар (димедрол, пипольфен, тавегил, т.б.), седативтік дәрілер мен Фанквилизаторлар (седуксен, феназепам, т.б.) жөне В тобындагы витаминдерді пайдалану арқылы жүргізіледі. 353
Кейбір нейролептикгер (аминазин, этаперазин, галоперидол, дропе- ридол, триэтилперазин) күіші вестибулоплегияльіқ және қүсуға қарсы әсерге ие. 0,5 мг мөлшерінде таблетка, балауыз шам тәрізді дәрі және ампула түрінде шығарылатын триэтилперазинның (торекан) вестибуляр- лық аппаратқа арнайы өсері болғандықтан, оның шектен тыс қозуы кезінде қолданылады. Меньер ауруы кезінде ішкі құлақ қан тамырларының вегетативтік нервтері бүзылуынан лабиринт шемені шұғыл пайда болуына байла- нысты дегредатациялайтын емдік шаралар тиімді осер етеді. Қан тамырларын кеңейтуге ықпал жасайтын дәрі-дәрмектер, биости- муляторлар және вестибулярлық аппаратты ширықтыруға бағьпталған емдік гимнастиканы қолданған тиімді. 15.4. Беттің вегетативтік шаншулары Бетгің ерекше мол соматикалық жөне вегетативтік нервтенетіндігі белгілі. Бетте симпатикалық, парасимпатикалық және соматикалық нервтердің көптеген байланыстары бар. Сондықтан олардың тітіркенуі кебінесе тітіркенген аймақтан әлдеқайда алысқа таралатын ауырсынулар мен вегетативтік бұзылулар пайда болуына әсер етеді. Беттегі нерв құрылымдары оның тканьдеріндегі инфекциялы- аллергиялық үрдістер (гайморит, одонтогендік патология, сілекей без- дері, ортаңғы құлақ аурулары, т.б.), жарақаттар, ісіктер әсерінен зақымдануы мүмкін. Беттің вегетативтік ауырсынулары (вегетативтік прозопалгиялар' жергілікгі периваскулярлық өрімдердер, түйіндер және бас сүйек-мг нервтері вегетативтік талшықтарының гітіркенуі, сонымен бірге бетгің сег ментгік вегетативтік нерв бұзылуы мен ішкі ағзалар ауруларына байла нысты реперкуссиялық синдромдар әсерінен пайда болады. Вегетативтіі прозопалгияның ең жиі кездесетін вариантгарын қарастырайық. 15.4.1. Қанат-тақдай түйіні ганглиониті немесе ганглионевриті Бұл аурулар невропатолог, стоматолог жөне отоларинголо тәжірибесінде жиі кездеседі. Туңғыін рет 1908 жылы Канада отола рингологы Слудер суреттеген, сондықтан бүл синдром кобінесе соны есімімен аталады. Қанат-тандай түйінінің үш түбіршегі болатындығы белгілі: 1) үшкіл нервтің екінпіі тармағының бірнеше бұтақшаларынан тұр£ тын сезгіш түбіршек; 354
2) парасимпатикалық сыртқы үлкен тасты нерв; 3) ішкі үйқы артерия орімдерінен тұратын симпатикалық терең тасты нерв. Қанат-таңдай түйіні бетгегі вегетативтік, әсіресе қүлак, жоғаргы мойын симпатикалық түйіндерімен, бас сүйек-ми нервтерімен, ең алдымен үшкіл және бет нервтерімен байланысты. Қанат-таңдай түйіні ауруына аталмыш түйінге ең жақын орналасқан негізгі қойнау мен кереге көз лабиринтіңде қабыну үрдістері себепші болады. Анатомиялық құрылы- сының ерекшеліктеріне байланысты инфекция жоғарғы жақ сүйектегі тіс ұялары арқылы жоғарғы жақ қуысына жетуі мүмкін. Қанат-таңдай түйінінің ганглиониті жекелеген жағдайларда іріңді үрдіспен асқын- даған одонтогендік ауруларға байланысты пайда болуы да ықтимал. Қанат-тандай түйінінің клиникасы бетгің тиісті жағыңда дуылдатқан және кернеген тәрізді ауырсынулармен сипатталады, қатгы тандай, көз алмасы, самай, мұрын қыры, қүлақ, жақ, мойын, иық жөне шынтаққа таралады. Олар айқын білінетін вегетативтік бұзылымдармен (көз дәнекер қабығының қызаруы, жас ағу, ринорея) қосарланады. Үстамалар өздігінен шұғыл, жиіректүнде басталады да, бірнеше сағатқа, кейде 1—2 күнге созылады. Ауырсынуды өршітөтін тұсы әдетге болмайды. 15.4.2. Мурын-кірпік туйінінің ганглиониті (Шарлен синдромы) Ауру туралы 1931 жылы Чили офтальмологы Шарлен суретгеп жазған. Синдром мүрын-торлы лабиринт аумағындағы қабыну үрдісі жерінен пайда болады. Клиникалық көрінісінде көз айналасы мен мұрынның тиісгі жағыңда азапты вегетативтік ауырсынулар басым білінеді. Олар қызару, ісіну, тканьдер гиперестезиясы, көздің ақ қабының қанталуы, көз қарығуы, ринорея, көздің ішкі бұрышы мен мұрынның шырышты қабығын бара сипаған кезде ауырсынумен қосарланады. ¥стамалар ұзақ уақыт мұрынмен дем алу жөне мұрын шырышты қабығын тітіркеңдіруден ушығады. Олар оншақты минутқа созылады, жоғарғы мұрын жолының шырышты қабықшасына новокаинның 5 % ерітіндісін жаққанда басылуы мүмкін. 15.4.3. Қулақ туйінінің ганглиониті Құлақ түйіні зақымдануының негізгі себебі — инфекциялар мен °лардың созылмалы қабыну ошағының (тонзилиттер, синуситтер, одонтогендік инфекциялар) уытгы әсерлері. 355
Клиникалық коріністері кейде мойынға дейін таралатын қүлақ- самай аймағы мен қүлақ ұшындағы сыздаған, дуылдаған ұстамалы ауырсынулар арқылы білінеді. Қүлақ бітіп қалуы (“тарсылдау“) мүмкін. Үстамалар қүлақ-шықшыт-самай аумағында қызару және сілекей ағумен қосарланып, 5—10 минутқа созылады. Үстамалар қатгы тоңғанда, суық немесе ыстық тамақ қабылданғанда, сыртқы қүлақ іші мен самай- жақ буыны арасындағы нүктені басқанда ушығады. Осы аумақта тері ішіне новокаин жібергенде үстама тыйылады. Бүл құбылыс құлақ түйіні зақымдануын басқа ганглиониттерден ажыратуда аса маңызды роль атқарады. 75.4.4. Жақ асты мен тіл асты туйіндерініқ ганглиониті Бұл түйіндердің екеуі қатар орналасқан және көптеген байланыс- тарға ие. Соңдықтан олардың зақымдану клиникалық көріністері бір- біріне ұқсас болады. Жақ асты түйінінің ганглиониті жак асты аймағында тұрақты сыздаған ауырсынумен білініп, оқтын-оқтын 10 минутган 1 сағатқа дейін созылатын ауырсыну үстамаларына жалғасады. Төменгі жақ асты тканьдерінің ширығуы, “жуандағандай“, "лықылдап толықсығандай“ сезілуі, сілекей ағу немесе, керісініпе, ауыз қүрғауы байқалады. Томен гі жақ асты бүрышында ауырсыну нүктесі, кейде тілінде түрақсыз жағымсыз сезімдер анықталады. Тіл асты түйінінің ганглионитіне тіл асты аймағында, тілінде, аздап жақ асты өңірінде білінетін сыздаған ауырсынулар тән. Төменгі жақтың көлденең тармағы астынан төменгі жақ айдарының 2,5 см іш жағына қарай ауырсыну нүктесі анықталады. 75.4.5. Глоссалгия (глоссадиния) Бұл ауру ішек-қарын жолдары мен бауырдың созылмалы ауру- ларында, диабетте, қан ауруларында, климаксте, әр түрлі металдарда^ дайындалған тіс қаптары мен теріс салынған жасанды тістерге байла- нысты пайда болады. Патологиялық үрдіске жақ асты нерві ілігіп, вегетативтік бұзылуларға, парестезияларға және ауырсынуларға себеп- ші болады. Глоссалгияның клиникалық белгілері тіл ұшында, оның бүйірі мен түбівде парестезиялар және ауырсынулар түрінде білінеді. Олар ауыздың құрғауымен қосарланады. Парестезиялар тавдайға, еріндер мен ауыз іші шырышты қабықшасына таралуы мүмкін. Глоссалгия бір жақты, сирегірек екі жақты болып, тұрақты сипат алады. Тілді 356
баса сипағанда ауырсыну білінбейді. Ауырсыну мен дәм сезу сезім- ділігі бүзылмайды. ь 15.4.6. Вегетативті прозопалгияны емдеу Прозопалгияның себебі белгілі болған жағдайда этиотроптық ем қолданылады. Ол көбінесе хирургиялық немесе синуситтер мен одонтогендік ауруларға консервативтік емдік шаралар қолдану арқылы жүзеге асырылады. Патогенездік емдеу әдістері ретінде холинолитиктердІ (платифиллин, спазмомолтин, метацин, акрофен, белладонна препараттары, т.б.), ганглиоблокаторларды (ганглерон, пахикарпин, бензогексоний, т.б.), антигистаминдік препараттарды (димедрол, супрастин, тавегил, т.б.) пайдалану керек. Ұстамалар кезінде ауыруды басатын дәрілер (анальгин, фортрал, т.б.) қодданылады. Шарлен мен Слудер синдромдарында жоғарғы және ортаңғы мүрын жолдарына адреналинге қосылған новокаинның 3~5 % ерітіндісі жағылады. Кей жағдайларда бет аймағындағы вегетативтік түйіндерді лидо- каинның, тримекаинның немесе новокаинның 2% ерітіндісімен тежеген жон. Соігымен қатар психотроптық препараттарды (транквилизаторлар, антидепрессантгар, нейролептиктер) пайдаланғаң тиімді. Емдеу шара- лары комплексіне В тобындағы витаминдерді (Вр В6, В!2), биостимуля- торлар мен физиотерапевтік емді кіріктіру керек. к 15.5. Ангионевроздық ісінулер Бүл аурулар - нейроаллергиялық үрдістің корінісі. Оның қалыпта- суына әдетте вегетативтік нерв жүйесінің парасимпатикалық басым- дылығы жағдайында жалпы және аймақтық дистония әсер етеді. Олафдың арасында ең жиі кездесетіндері — Квинке ісінуі мен Леждің трофедемасы. 15.5.1 . Шугыл шектелген ісіну немесе Квинке ауруы 1882 жылы Квинке суреттеп жазған. Дененің ор түсында, теріде, шырышты қабыктарда, тері асты клетчаткасында кенетген ісіну байқа- лады. Ісіну тығыз, бірнеше сағатқа, кейде 1—2 күнге созылады. Біраз уақытган кейіп ол бүрынғы орнында немесе дененің басқа бөліктерінде қайтадан пайда болуы ықтимал. Ісіну бетте, ауыз қуысында, әсіресе жоғарғы ерінде жиі, кейде комейде, өңеште, үлтабар-ішек жолдарында, 357
т.б. жерлерде білінеді. Көмей шырышты қабығының ісінуі аса қауіпті, ейткені онда көбіне асфиксия қүбылысы пайда болады. Аурудың патогенезінде ангионевроздык жағдай туғызатын вегета- тивтік нерв жүйесінің функционалдық түраксыздығы мен шектен тыс қүбылмалылығымен сипатталатын конститупиялық ерекшелік- тердің маңызы зор. Көптеген жағдайларда аллергиялық механизмдер де әсер етеді. Инфекциялар (экзо- және эндогендік), уыттанулар, тағамдық аллергендер, дәрілер, әсіресе антибиотиктер, кейбір жасанды тіс материалдары ауруды ушықтыруы мүмкін. Квинке ісінуін емдеу үшін мүмкіндігінше аллергеннің әсеріі- болдырмауды қарастыру қажет. Ісінуді 5—10 мл хпорлы кальцийдіғ 10% ерітіндісін венаға жіберу арқылы тоқтатуға болады. Атропиннп (1:1000) ерітіндісін тері астына жіберу, оған қоса эфедрин мен антигис- таминдік препаратгар (димедрол, супрастин, т.б.) және глюкокор тикоидтар тағайындаған тиімді. 15.5.2 . Россолимо-Мелькерсон-Розенталъ синдромы Бұл синдромға еріннің немесе бетгің кейбір бөліктерінің түрақті ісінуі, көбінесе қайталана беретін ым бүлшық еттерінің салдануы жәік тілдің қатпарлануы түріндегі үштік симптомдар жатады. Этиологиясы. Россолимо-Мелькерсон-Розенталь синдромының этиологиясы толық зерттелмеген. Оның пайда болуына ошақтық инфекциялар, жанама аллергиялар және инфекциялы-аллергиялық үрдістер әсер етеді. БетгегІ ісінулерге, қышымалы шешек бөртпелер пайда болуына, аурудың асқынуына артық инсоляция мен тағамның^ құрамы әсер етеді. Организмнің аллергиялануы мен оның қорғаныс қабілетінің томен- деуіне бұрын байқалған есекжем, оған қоса ісіну басталар алдындағы күйзеліс, кенеттен тоңазу және алкоголь қабылдау мүмкіндіқ жа- сауы ықтимал. Бұл синдромның патогенезінде гипоталамиялық аймақтың туа біткей жетіспеушілігі белгілі роль атқарады. Бұған бір отбасының бірнеше мүшелерінде осы синдромға ұқсас клиникалық көріністердің байқалуы дөлел бола алады. Гипоталамия аймағының зақымдануы өр түрлі экзогендік жөне эндогендік факгорлар әсерінің зардабы болуы мүмкін. Клиникасы. Сырқат өмірінің бірінші жартысында ернінде, кейдс бет бөліктерінде ісіну пайда болады. Ісінулер жұтқыншақ пен ті; шырышты қабығына тарайды. Науқастың бет пішіні ерекше өзгереді еріндері қалындап, бүртиеді, олардың жиекгері айналып, ісінген орнь 358
серпінді жұмсарады, біршама қатаяды, бармақпен басқанда шүң- қыр байқалмайды. Аса жиі макрохейлия (еріндердің қызыл жиегі мен шырышты кабығының және терісінің қабынусыз ісінуі) кездеседі. Ісінулер шықшыт, мұрын, қабақ және беттің басқа да боліктерінде, ауыз қуысының шырышты қабығында, тіпті дене мен қол-аяқта да болуы мүмкін. Олар бірігіп, бетгің жұмсақ тканьдерін де қамтитын таралымды закымдану ошақтары пайда болуына себеп болады. Ісінулер дамымас бұрын немесе олармен қосарлана ым бүлшық етгері салданады. ІсІну тым айқын білінген жақта бет нсрвісінің зақым- дануы әрқашан байқала бермейді. Сирек жағдайларда патологиялық үрдіске басқа да бас сүйек-ми нервтері (V, ІП және IX жұптар) ілігеді. Көптеген науқастарда даму ауытқуы ретіндегі қатпарлы тіл байқа- лады. Едәуір жиі грануломотоздық глоссит пайда болады. Грануломо- тоздық қүрылымдар тілде ғана білініп қоймай, ерін мен беттің ісінген тканьдерінде, лимфоцитарлық түйіндерде, ұлтабар-ішек жолдарында, дыбыс желбезегінде, қабақтарында және басқа да ағзаларда байқалады. Тіл қатпарланған жағдайда сөйлеу мен тағам қабылдауды қиында- татын ісіну пайда болады. Көптеген жағдайларда ісінулер тұрақты болып, бірнеше айдан бірнеше жылға дейін сақталады. Жоғарғы нерв жүйесі бұзылулары депрессия мен үрейлену арқылы білінеді. Сонымен бірге гипоталмиялық бұзылулар да (полидипсия, полиурия) айқын білінуі ықтимал. Емдеу. Аурудың шұғыл кезеңінде тыныштық, тосектік режим және сульфатты магний немесе карловар тұзымен ішекті тазарту, сүтті- ЪЩсімдіктік диета қажет. Парасимпатикалык реакцияларды төмендететін дәрілерді (атропин, беллоид) және адренолитикгерді (эфедрин) десенсибилизаииялайтын еммен (хлорлы кальций, димедрол, супрастин, дипразин, тавегил) қатар жүргізу ұсынылады. Дегидратациялау үшін лазикс, урегит, -*церин тағайындалады. Аурудың алғашкы күндерінен бастап кортикостероидтар (тәулігіне 20 30 мг преднизолон, бір дүркінге 400 мғ-ға дейін, тоулігіне 3—5 мг дексамстазон ~ тамақтану кезінде немесе тамақ артынан 2—3 рет қабылдау, бір дүркінге 125 мг) қолданылады. Бет нерві невритінің тұрақты қүбылыстары сақталған жағ- дайда биогендік стимуляторлар (алоэ, шыны тәрізді дене, ФИБс — 20-30 инъекциядан), УЖЖ, ультрадыбыс және индуктермия тағайындалады. 359
15.6. Шегрен синдромы (күрғак шырышты кабык синдромы) Ауру 40—46 жастағы әйелдердің климакгерлік кезеңіяде кездеседі. Кейде ауру одан да жас адамдарда, көбінесе аналық безінің функциясы төмендеген әйелдерде басталады. Некроздайтын артериит, склеродермия, саркоидоз, түйінді периартериит және эритематоздық жегі де дербес ауру ретінде де білінуі мүмкін. Клиникалық көрінісі барлық секрет шығарғыш бездердің (сілекей шығаратын, ауыз қуысы, жоғарғы тыныс жолдары, ас қорыту жолдары шырышты қабықтары) функциясы төмендеуімен білініп, асқынулармен жөне уақытша қалпына келумен өтеді. Науқастарды ауыз, мұрын және көмей шырышты қабықтарынын аса қүрғақтығы мазалайды. Сол себепті оларда жұтыну киындайды кейде қарлығу мен қүрғақ жөтел пайда болады. Сонымен қатар көз жасы шықпайтын және аурудың кейінгі кезеңдерінде көру қабілеті төмендейтін құрғақ кератоконьюнктивит пайда болуы ықтимал. Аурудың қосымша көріністері диспротеинемия (жиірек гиперпро- теинемия), ЭТЖ үдеуі, жеңіл гипохромдық анемия, кейде субфебри - литет түрлерінде білінеді. Емдеу. Шырышты қабықтар қүрғақтығын төмендету үшін "жасанды көз жасын” тамызу, хлорлы натрийдің изотониялық ерітіңдісі, метилцел- люлозаның 0,5 % ерітіндісімен (оны козге тамызуға да болады) ауызды жиі шаю, ауыз шырышты қабығына А витамині ерітіндісін немесе балық майын аппликациялау қолданылады. Бір мсзгілде гидрохлорид пилокарпиннің 2 % ерітіндісін екі ампуладан екі көзіне күніне 2-4 рет қүю, 0,001 г карбозолинді күніне 3 рет ішу, галантаминнің 0,5 % 1 ерітіндісінің инъекциясы тағайындалады. Оған қоса глюкокортикоидтар дүркіні (куніне 20-30 мг предни- золон, артынан біртіндеп қолдаушы мөлшер ретінде күніне 5 мг-ға дейін томендетеді) ұсынылады. Қолдау емі 1,5—2 ай бойы жүргізілъді Сонымен бірге В тобындағы витаминдер. қан тамырларын кеңітеті^б және жалпы ширьтқтыратын дәрі-дәрмектер қолданылады. 15.7. БеттІң үдемелі гемиатрофиясы Аурудың этиологиясында инфекцияның жалпы және орнықты ошақтары (тұмау, мұрынның қосалқы қуыстарындағы қабыну үрдіс - тері), уьптанулар, бас пен бет жарақаттары, сонымен қатар симпатика лық бағанның мойын болігінің патологиясы беягілі роль атқарады. 360
Клиникасы бетгің бір жағындағы тканьдік қүрылымдардың үдемелі атрофиясының басым дамуымен сипатталады. Мүндайда бұлшық еттерде бүліну өзгерістері болмайды. Ең алдымен бетгің тиісті жағының жекелеген бөліктері (шықшыт, томеңгі жақ, коз аясы аймағы) зақымданады. Олар біртіндеп беттің бір жағына тегіс таралады. Беттерісі жұқарып, түсі өзгереді, реңсізденеді, немесе қонырқай сары-сұр түсті болады. Тері қүрғайды, кейде дымқылдануы да мүмкін, кіршк пен қас түседі. Майлы клетчатка, бұлшық еттер, сүйек қаңқасы семеді. Кейде сему беттің басқа жағына ауысады, тіпті мойын мен дене бүлшық еттеріне де таралып, асимметрия байқалады. Дененің зақымданған жағы кішірейеді. ол терең қыртыстанады, көз бір орнында қозғалыссыз қалғаи секілденеді. Ауру көбінесе адам өмірінің екінші онжылдығында білінеді де, кейде склеродермиямен қосарланады. Бүл гемиатрофия мен склеро- дермияның патогенездік жақындығы жөнінде жорамал жасауға мүмкіндік береді. Бет гемиатрофиясын емдеу мәселесі жетілмеген. Бірақ микроцир- куляцияны ретгеу мен зат алмасу үрдісі белсенділігін артгыру мақса- тында анаболиялық гормондар (неробол, реталолил) және антиагре- ганттаг (кавинтон, трентал) қолдану керек. 15.8. Ангиотрофоневроздар Қан тамырларының вегетативтік нервтенуі бүзылулары тканьдер ►ишемиясы немесе гиперемиясы және ауырсыну пайда болуына ықпал жасауы мүмкін. Олар асфиксия мен гангренаға дейінгі трофикалық бүзылымдардың (ангиотрофоневроздар) пайда болуына себепші болуы мүмкін. Бүлардың арасында ең жиі кездесетіндері — Рейно ауруы мең оритромел ал гия. 75. 5.7. Рейно ауруы Ауруды алғашқы рсг француз невропатологы Рейно 1862 жылы суреттеп, оны орнықты асфиксия жоне қол-аяқтың симметриялық гангренасы ретіңде қарастырған. Аурудың пайда болуында тұқым қуалау бейімділігі белгілі роль атқарады. Оның бастал ып, әрі қарай дамуына суыққа үрыну, эмо~ ңионалдық және басқа да тітіркеністер мүмкіпдік береді. Көбінесе әйелдер ауырады. Аурудың алгашқы белгілері әдетте 15—20 жаста, сирегірек 20 жастан асқанда білінеді. 36)
Рейно феномені өзінің классикалык, формасында үш кезеңнен түратын ұстамалар түрінде өтеді. Бірінші кезеңіне шұғыл қукылдану, тоңазу, парестезиялар және дененің тиісті бөлігі дуылдап күюмен білінетін қан тамырларының ширығып қысылуы тән. Үстама 5—20 минутқа созылады. Екінші кезеңінде анемия үстамасы өтісімен, веналар парезі баста лады. Соның әсерінен жансызданып бозарған тканьдер көгере бастайды. Бүл кезендегі үстама ұзағырақ созылады да, тканьдерде асфиксия құбылысы айқын білінеді. Үстама кезінде асфиксияға ұшыраған тканьдер бөлігінде науқастар өте қатты дуылдаған ауыр- сынуды сезінеді. Үшінші кезенде дененің зақымданған бөлігінде ісІнумен, күлдіреген, буллездық, кейде қаншымақтанған бортпелер және тканьдердегі некроздық өзгерістермен сипатталатын трофикалық бұзылулар пайда болады. Терінің некрозы болуы ықтимал. Аурудың аса ауыр түрінде некроздық өзгерістер тері астындағы тканвдерде, сонымен бірге сүйекте де байқалады. Үзақ уақыт бойы жазылмайтын ойық жара қальпггасады. Бұл озгерістерге әдетте айқын білініп, ұзақ уақыт басылмайтын ауырсыну синдромы қосарланады. Рейно синдромы дәнекер ткань ауруларында (әсіресе склеродер- мияда), діріл ауруында, әр түрлі химиялық заттармен уланғанда. апдыңғы сатылы бұлшық ет, қосымша мойын қабырғасы, кіші кеуде бұлшық еттері синдромдарында, т.б жиі білінеді. Мүндай жағдайлар- дың Рейно ауруынан айырмашылығы — үрдістің бір жақтылығында. Ауру әдетге екі жақтан симметриялы гүрде көрініс береді, көбінес< қол ұшында, әсіресе саусақтарда жиі, кейде аяқ ұшында да байқалацы Рейно ауруын емдеу үшін үстамаларды ушықтыратын факторлардь (мүздау, ылғал, жағымсы з сезім билеу) болдырмау көзделеді. Ганглио блокаторлар (пахикарпин, ганглерон, бензогексоний, т.б.) қантамырла рын кеңейтегін препаратгармен (эуфиллин, папаверин, но-пша никотин қышқылы, компламин, т.б.) қатар қолданылады. Физиотер^ пиялық одістерден жылтатын ем шаралары, ультракулгіндік (УК) кмз дырудың эритемдік молшерлері, диатермия тиімді. 15.8.2. Эритромелалгия Бүл ауруды 1878 жылы Вейр-Литчелл суреттеген. Кенегтен басте лып, дуылдататын ауырсыну мен қол-аяқтың теменгі бөліктеріні қызаруы түрінде керініс береді. Үстама ыстықтан, қысудан әсірес түнде ушыға түседі. 362
Көбінесе эритромелалгия полицитемиямен науқастанғандарда пайда болады, 40 жастан асқандар жиі ауырады. Үстама кезінде оның пайда болған жерінде тері кенет қызарып, ысиды, басқанда қатты ісіну біліңеді. Аяқ зақымданғанда жүру, тік түру ауырсынуды ушықтырады. Дененің зақымданған түсына ұстама кезінде бір нәрсе тиіп кетсс, ауырсыну аса күшейеді. Ауырсыну жылылықта күшейіп, суынғанда бәсеңсиді. Осыған байланысты сырқат суық суға матырған сүлгімен зақымданған тұсын орайды. Науқастар зақымданған аяқ-қолды көтергенде де жеңілдік табады. Ауру үзаққа созылғанда ұстамалар қарқыны күшейеді. Эритромелалгия ұстамаларын емдеу үшін қан тамырларын кеңей- тетін және антигистаминдік препараттар, В]2витамині, ине рефлексо- терапиясы қолданылады. Физиотерапиялық емшаралардан кемір қышқылды ванналар тиімді. Аса ауыр жағдайларда әр түрлі базалдық түйіндерге стереотаксистік операция жасау нәтижелі болады.
01/ АЛТЫНШЫ ТАРАУ СОМАТОНЕВРОЛОГИЯЛЫҚ СИНДРОМДАР * И. М. Сеченов, С. П. Боткин, В. М. Бехтерев, И, П. Павлоп қалыптастырған невризм теориясы қалыпты жағдайдада, патологияда да организмнің тіршілік әрекетінде нерн жүйес.шін басты роль атқара- тындығын дөлелдеді. Ол, өзінем турақтылығы берігірек генетикадық жүйегс қарағаяла, негізіяен, уақытша (басталуы мен аяк уалуы бар) реакцияларды қамтиды. Ыерв жүйеы, әсіресе ояың вегез атиғя ік.бөдімі ор і анизмді сыртқы ортаяы ң әзгермел і жағдайлапы і іа бе й і мдс-і і, о ды ы. барлық функцияларын ретгейді. Нейрогенді к факгорлар ауру / ’ ам уы н ы ң а ,чган.< қ ы кер і и/ с і рс сі нл,с білініи, соматикалық азаитану шеы ерштеген штктд начолосия,:ық үрдіске екінші рет ідігеді Сонымен бфгд сомшякудық ауруыіо ауруды.ң ішкі корішсін қалыптасгырьш, орпшизмдегі бейімдеяу үрдістер.і мен гомеостазды өзғертеді де, патогеяе.ід.ін; хүрдсш саты.ышьш.а нейро- гендік және нейрогуморалдық факторларды іліктірдй. ішкі ағышар мен эндокриндік бездер қьгзметше нерв жуйесінія. регшуіш -кхрі соматогендік турғыда бүзылға н іжағдайда б үлардьн і жстімсізді г'• од<н і орі күшейін, туйықк.а 'гіредіс пайда болады. Мүнын бәрі екі ідиш-* калық бағыттың - шійросямагология. мсн сомшоишцдлиу.ішшыр қалъшгасуына бошшы. С оматоі*е ііді.к ша ш ор к,осы м < і (а 11 а.йда болатілгі г<е вр< ш и ш < ык. синдромның көушСтері жг шу ерекшеліетерш аныкшйды. Дегеимтш өрбір оргаи гомеостаз түрикдылығьш сақтауға оз.інің арнаулы үлеот^' қосқанымен, олардың зақымдануына байланысты неврсыо/. ияльіқ жоне психякалық бузыяыстардьщ көитеген ортақ клшіякапық бе?ігі,іері болады. Бүл озгерістер оуелі функционаады, ал соңьшан қүрылымдык 0 уз ылулар түр і і іде байқалэды. Соматогсіідік иеврологиялық синдромдар пшогенсзшдс зат длмасу бұзылуы жөнс осыған байланысты найда болдіын уытгы .жі шрдыя нерв ткані змемештері меи оларды қаамен қшжяшасыз стетія қан тамьфларына әсері жә.нс нсрй қүрылымдарьшьш гішоксюісы осшязды ролъ атқарады. 36)
Ішкі ағзалар ауруларында неврологиялық синдромдардың пайда болуына рефлекторлық бұзылулар өзіндік үлесін қосады. Бұған құрсақ пен жамбас қуыстары ағзалары ауруларында байқалатын реактивтік немесе реперкуссиялық вегетативтік синдром дәлел бола алады. Мүндайда ирритация (түршіктіру, тітіркендіру) үрдісі орталыққа бағыт алып, іпеткі вегетативтік, жұлынның сегментарлық және лимбия- ретикулярлық комплексін іліктіре, гипоталамус пен ми бағаны құры- лымдарына таралады. Ішкі ағзалар ауруларында білінетін нерв жүйесінің тиісті бөлігіндегі құрылыңды-функционалдық өзгерістер әдетге бытыраңқы, симметрия- лы болғандықтан, оларды “энцефалопатия”, “миелопатия”, “нейропа- тия” деп атайды. Ішкі ағзалар мен эңцокриндік бездер ауруларындағы неврологиялық синдромдар дамуы патогенездік механизмдерінің бірыңғайлығы сомато- генді неврологиялық және психикалық бұзылымдардың клиникалық көріністерінің белгілі үқсастығын түсінуге мүмкіндік береді. Гомеостаздың өзгеруі ең алдымен гипоталамус-гипофиз аймағында сезіледі. Бұл осы құрылымдардың қанмен қамтамасыз ету ерекше- ліктері мен гемато-энцефалиялық кедергілерінің аса жоғары болуына байланысты. Мұндай ерекшеліктер өз кезегінде гипоталамус-гипофиз аймағы, ал кейінен лимбия-ретикулярлық комплекстің басқа да қүрылымдары функциясының дезинтеграциясына себепші болуы мүмкін. Ол ең алдымен невроз тәрізді синдромның және оған тән сезім билеу мен вегетативтік тұрақсыздық пайда болуымен білінеді. Кейінен әдетте ми зақымдануының бытыраңқы және ошақты мик- ^осимптомдарымен сипатталатын үдемелі соматогендік энцефалопатия дамиды. Энцефалопатияның ауыр, үдемелі өтуіне байланысты экстра- пирамидтік гиперкинездер, пирамидтік жетімсіздік симптомдары және жалпы құрыспалы үстамалар пайда болуы мүмкін. Энцефа- лопатияға әдетге жүлынның симметриялы зақымдану симптомдары- ц^н бірге полинейропатия қосарлануы ықтимал. Нерв жүйесі соматогендік патологиясының біртіндеп, созылмалы түрде өтуімен қатар, созылыңқы және шұғыл варианттары да болуы мүмкін. Олардың айқыңдық дәрежесі әр деңгейде білінеді, тіпті кейде кома Да болып қалады. Дегенмен әр түрлі ағзалар мен жүйелер зақымданғанда біліне- тін неврологиялық синдромдардың қалыптасу және өту ерекшелік- Терін есте ұстаған жөн. Бұлар ұтымды емдік шаралар тағайындау Мен аурудың келешегін болжау мөселесін шешуде маңызды роль атқарады. 365
16.1. Жүрек пен магистралды кан тамырлары ауруларында байқалатын неврологиялық синдромдар Жүрек-қан тамырлары жүйесі ауруларында білінетін неврологиялық синдромдар қан жөне ликвор айналымы өзгеруінен, қан тамырларының бітелуінен, эмболиялардан, рефлекторлық бүзылымдардан, қабыну үрдісінің ми қан тамырларына таралуынан (мысалы, васкулиттер, сепсистік эндокардит) пайда болуы мүмкін. Бүлардың әсерінен миға оттегі мен қорекгік заттар жетпей қалатындығьі белгілі. Неврологиялық көріністердің айқындық дәрежесі нерв тканьдеріндегі зат алмасу бұзылуларының ауырлыгы мен тарамына байланысты. Шүғыл жүрек тамырларындағы жеткіліксіздік пен миокард инфарктіндегі синкопальдық ұстамалар, церебралдық криз және қан тамыр-ми кемшілігі типтерінде өткінші ми қан айналымы бүзылым- дары жиі кездеседі. Кейде олар микролэмболиялар мен микроге- моррагия әсерінен де пайда болуы мүмкін. Миокард инфарктінің алғашқы сағаттары мен күндерінде тромбсыз (гипоксиялық) кома жағдайындағы жұмсаруынан, қан тамыр-жүрек қызметінің өлсіреуінен, қанның үйығыштығы артуы мен үюға қарсы қасиетгерінің төмендеуінен ми тамырларының тромбозы, ал созылынқы жөне инфарктен кейінгі кезенде ми қан тамырларында эмболия пайда болады. Миокад инфаркті мен гипертониялық ауру қосарланғанда көбінесе ми мен оның қабықтарына қан қүйылады. Ишемия ауруында, ал кейде миокард инфарктімен ауырғандарда неврастения синдромы мен вегетативтік дистония пайда болады. Мұндай жағдайда ми қан айналымының созылмалы жетіспеушіліт^ (дисциркуляторлық энцефалопатия) дамиды. Туа біткен жөне жүре пайда болатын кемістіктерге байланысты жүрек функциясынын жеткіліксіздігі (миокардит, перикардит, жүрек соғу ырғағының айқын бұзылуы) жүрек соғысының төмендеуіне, қан айналысының үлкен және кіші шеңберінде іркілуіне, шеткі ағымъгжылдамдығьтньщ баяулауына, артериялық қысымның төмендегі мен веналық қысымның көтерілуіне, сонымен бірге қаңдағы отгегінін азаюына себепші болады да, мидың қанмен қамтамасыз етілуіне кедергі жасайды. Осындайда пайда болған гипоксия, веналық қан ағудығ қиындауы мен ликворлық қысымның көтерілуі дисциркуляторльн энцефалопатиямен қатар, талып қалуға, ми қан айналымының өткінш бұзылуына жөне тіпті инсультке да себепші болуы ықтимал. Жүрек соғу ырғағы бұзылуымен қабатгасатын жүрек ауруларь (үстамалы тахикардия, жыбырлы аритмия, жүрек қарыншалары меі 366
жүрекшенің лүпілдеуі) талып қалуға, ал кейде ми қан тамырлары эмболиясы пайда болуына мүмкіндік туғызады. Соңғысы ревматизмдік эндокардитке байланысты өте жиі байқалады. Жартылай немесе толық атриовентрикулярлық богет болган жағдайда (Адамс-Стокс-Морганьи синдромы) немесе жүрек қарын- шаларының қысқа мерзімді жыбыры мен лүпіддеуі кезіңде эпилепсия тәрізді үстамалар болуы ықтимал. Сепсистік эндокардитпен ауырғанда ми қабығы қан тамырларына инфекцияланған эмболдардың енуі іріңді менингиттің, ал ми түпкі- ріндегі қан тамырларына жеткен жағдайда мида іріңнің пайда болуына әсер етеді. Қолқа коарктациясы (туа біткен сегментарлық тарылуы) оның жоғары бөлігі мен доғасынан таралатын магистралдық қан тамыр- ларының қысымын жоғарылатьтп, көбінесе ми зақымдануының ошақгы симптомдарымен қосарланатын бас ауыруы, бас шуылы, бас айналу ‘ және ентігу түріңдегі дисциркуляторлық энцефалопатия пайда болуына мүмкіндік жасайды. Мүндайда ми қан айналымының өткінші бүзылу- лары мен инсульт болуы ықтимал. Сонымен қатар жұлын айналымы да бұзылуы мүмкін. Қолқа және оның тармақтарының патологиясы (тарылу, аневриз- малар, әр түрлі тығындаушы үрдістер) энцефалопатия немесс миелопа- тиямен қатар, ми мен жұлын қан айналымының шұғыл бұзылуына әсерія тигізеді. Қолқа доғасы аймағыңда орналасқан аневризмалар өзіне көршілес құрылымдарды ығыстыра қысып, көмекейдің сол жақ қайталама нерві ^іауыс қарлығу, үстамалы жөтел мен тұншығу), көк ет нерві (ентігу, ықылықтау), шекаралық симпатикалық бағаны (Горнер синдромы, бетгің бір жағындағы дуылдататын ауырсыну, жас ағу, көз қызару, ринорея) қысылу симптомдарының пайда болуына мүмкіндік жасайды. Қолқа аневризмасының қабат-қабат ыдыруы кезінде білінетін ірврологиялық көріністер құрсақтың төменгі бөлігі мен аяқтарға тара- латын кеуде немесе арқа аймағындағы аса қатты түбірпгіктік ауырсы- нулармен сипатталады, кейде коллапс немесе шок болуы да мүмкін. Құрсақ қолқасы мен аяқтың магистралды қан тамырларының кенетген бітеліп қалуы жұлын инфарктінің пайда болуына мүмкіндік туғызады. Құрсақ қолқасының созылмалы түрде бітелуі, қолқа мен аяқтың магистралды қан тамырларының ашалануы дисциркуляторлық миелопатия симптомдары пайда болуымен сипатталады. Вегетативті- Қан тамырлық және қимыл бүзылыстары мұндайда қол-аяқтың томенгі бөліктерінде айқынырақ білінеді. 367
Журек-қан тамырлары патологиясында байқалатын неврологиялық көріністерді емдеу жалпы және ми гемодинамикасын қалпына келтіруге бағытталуға тиісті. Кейбір жағдайларда жүрек пен қан тамырларын түзейтін операциялар қолданылады. Аурудың келешек жағдайы негізгі аурулардың сипаты мен өту ерекшеліктеріне және олардың неврологиялық асқынуларының дәрежесіне байланысты анықталады. 16.2. Қан ауруларының неврологиялық синдромдары Қан мен қан өңдіретін ағзалар ауруларында нерв жүйесінің әр түрлі сипатгағы зақымданулары байқалацы. Патологиялық үрдіске кобінесе ми, жүлын, ми қабықтары, түбіршектер және шеткі нервтер ілігеді. Қатерлі анемияда (Аддисон-Бирмер ауруы) байқалатын невроло- гиялық бузылулар В13 витаминінің жетіспеуінен болып, фуникулярлық миелоз бен полинейропатия дамуымен сипатталады. В13 витаминнің жетіспеуі әдетте үлтабар-ішек даңғылы мен үлтабар түбіндегі без ауруларынан ішкі анемиялық фактордың (Кестль факторы) бүзылуына байланысты пайда болады. Дені сау адамдарда оның қатысуымен В12 витамині тағамнан бөлініп, қанға барады. В12 витаминінің жетіспеуі тек түқым қуалауға бейімділік болған жағ~ дайда ғана қатерлі анемия дамуына ықпал етеді. Миелинді қабықшалар мен білікті цилиндр ыдырауы, қуыстар мев көпіршіктер пайда болуы арқылы білінетін морфологиялық өзгерістер жүлынның артқы және бүйірлік бағаныңда айқын, мида, түбіршектердс және шеткі нервтерде аздап байқалады. Фуникулярлық миелоздың клиникалық көріністерінде аяқтаь басталып, біртіндеп жоғары қарай таралатын діріл мен жанасу сезімділіктерінің бүзылуы басым болады. Үдей түсетін бүлшық ет- буын сезімінің бүзылуы сенситивтік атаксия пайда болуына мүмкіндік жасайды. Сонымен бірге пирамидтік жетіспеушілік те байқаладь^ч Аурудың аса асқынған кезеңінде зәр мен нөжіс шығару қиындайды. Кейде патологиялық үрдіс ВІ2 витамині кемістігі полинейропатиясы түрінде шеткі нервтерді де қамтиды. Фуникулярлық миелоз үдемелі турде өтеді. Диагностика мәселесі лейкопениямен, тромбоцитопениямен және гунтер глосситімен (тілдің аса қызаруы мен жылтырауы) қабатгасатын гипохромдық анемия белгілері арқылы шешіледі. Емдеу. В12 витаминін көп мөлшерде (500—1000 мкг) бүлшық етке жіберу арқылы жүргізіледі. Соңынан қолдама мөлшері (100—200 мкг) 368
аптасына 1 рет, кейін одан да сирек қолданылады. Тамақтану кезінде науқастар пепсині бар тұз қышқылының ерітіндісін немесе ұлтабар шырынын қабылдауға тиісті. Лейкоздар нерв жүйесі мезенхимдік тканінде қатерлі лейкоздық инфильтраттардың пайда болуына байланысты үдемелі энцефалопатия дамуымен асқынады. Мұндайда ми тканінде нәрсіздену мен глиалъдық гиперплазия ошақтары қалыптасады. Бүл өзгерістер гипоталамус-ми бағаны қүрылымдары мен вегетативтік түйіндерде пайда болады, бірақ көлденең миелит көріністері білінетін жұлын зақымдануы жиі кездеседі. Шүғыл лейкозға миға қан құйылу, ал оның созылмалы туріне ми мен оның қабықтарының инфильтративті-лейкемиялық зақымда- нулары тән. Нейролейкоз - ми мен жұлын қабықтарына лейкоздық клетка- лардың таралуынан болатын нерв жүйесінің лейкемиялық инфиль- трациясы, шұғыл лейкоздың жиі кездесетін асқынуларының бірі. Ол созылмалы лейкозда сирек кездеседі. Нейролейкоздың клиникасында менингеальдық және гипер- тензиялық синдром басым білініп, көбінесе нистагммен, бас сүйек ми нервтері зақыйдану симптомдарымен қабатгасады. Кейде жұлынның қысылуы да мүмкін, бұл кенетген пайда болатын өткізгіштік бүзы- лымдармен білінеді. Ми-жүлын сұйығында плеоцитоз бен бластоцитгар байқалады. Нейроликоздың диагностикасында клиникалық белгілер (көптеген қан қүйылулар, лейкоцитоз, дене қызуының котерілуі, гепатосплего- мегалия, лимфатикалық түйіндердің ұлғаюы, арықтау, т.б.) мен ^ентгенограммада анықталатын сүйектер өзгерістерін (сүйек тканіндегі бүліну ошақтары) ескерген жөн. Емдеу антибиотиктерді, қан мен көп мөлшерде (тәулігіне 50—100 мг) эритроциттік массаны, цитостатикалық дәрілерді (циклофосфан, винкристин, 6-меркаптопурин, метотрексат) жөне сәулемен емдеуді ^Цйлдану арқылы жүзеге асырылады. Аса ауыр неврологиялық бұзы- лымдарда бүл препараттар эндолюмбальды кіргізу арқылы пайдала- нылуы керек. Лимфогранулематоз — түйіңці-ісік сипатындағы лимфатикалық түйіндердің ауруы. Бас сүйекгері немесе омыртқа жотасында, ми қабықтарында немесе эпидуральдық клетчаткада орналасқан лимфа түйіндерінің үлкеюіне байланысты нерв жүйесінің жекелеген құры- лымдары қысылып, ошақтық симптомдар пайда болады. Сондықтан нерв жүйесі зақымдану симптомдары бас.сүйек қуысына немесе омыртка өзегіне орналасқан ісіктер симптоматикасына ұқсайды. 369
Лимфогранулематозға тән клиникалық көріністер (лимфа түйіндері мен көк бауырдың үлкеюі, арықтау, жалпы өлсіздік) және рснтгено- граммаларда көрінетін бүліну ошақтары, қандағы өзгерістер (диспро- теинмия, лейкоцитоз, моноцитоз, эозинофилия) нерв жүйесі зақым- дануларының осы аурумен байланыстылығына кепіл бола алады. Емдеу үшін цитостатиктер, кортикостероидгар пайдаланылады және сәулемен емдеу д үркіндері жүргізіледі. Жұлынды, түбіршектерді және шеткі нервтерді қысатын тығыз ошақтар пайда болған жағдайда сөулелі еммен жалғастырылатын хирургиялық өрекст қажет болады. Геморрагиялық диатездер қан ұюы бұзылуына (гемофилия, дисиро- теинемия, т.б.) байланысты. Олар көбінесе нерв жүйесінің өр түрлі құрылымдарына қан құйылуға ықпал жасап, патологиялық үрдістің орналасуына сәйкес өр алуан неврологиялық симптоматикаға себепші болады. Әсіресе миға (эпидуральдық, субарахноидальдық, субарах- ноидальды-паренхиматоздық) қан құйылу жиі кездеседі. Мұндайда менингеальдық симптомдар жиынтығы мен ми зақымдануының ошақ- тық симптомдары байқалады. Диагностика қанды тексергенде шешіледі (тромбоцитопения). Емдеу үшін цитостатиктер, кортикостероидтар, коагулянттар, аз мөлшерде қан мен плазма қүю, сонымен қатар көк бауырды алып тастау қолданылады. 16.3. Бронх-окпе аппараты ауруларының неврологиялык синдромдары Өкпеде ауа мен газ алмасуы бұзылуына байланысты әр түрлі бронх<’ өкпе аппараты ауруларымен науқастанғандарда жедел немесе созыл- малы түрде мидың оттегімен қамтамасыз етілуі бүзылады. Бұл нерв жүйесі зақымдануының патогенезінде маңызды ролъ атқарады. Мыса- лы, өкпе артериясы тромбозы мен шүғыл пневмонияда кенегген пайда болатын гипоксия бас ауыруымен, құсумен, қүрысулармен, ми зақыа^г дануының айқын ошақтық симптомдарымен және комамен білінетін жедел гипоксиялық энцефалопатия дамуына мүмкіндік береді. Өкпе эмфиземасында пневмосклерозға, созылмалы бронхитке, бронх демікпесіне жоне өкпе туберкулсзіне байланысты созылмалы гипоксия және осы жағдайда дамитын нерв жүйесі құрылымдарының, әсіресе лимбия-ретикуиярлық жиынтықтағы арнаусыз құрылымдардьщ уьггты зақымдануынан көбінесе невроз тәрізді бұзылулармен қосарланатыв вегетативтік дистония синдромы пайда болады. Мүндайда әрмен қарағ үдей беретін өкпе-жүрек жетіспеушілігі дисциркуляторлық энцефа- 370
лопатияға тән ми зақымдануының таралымды және ошақты симптом- дарының пайда болуына себеп болуы мүмкін. Атеросклерозбен ауыратын қарттарда өкпе мен өкпе-жүрек пато- логиясы созылмалы ми қан тамырлары жетіспеушілігін ушықтырып, тромбсыз ишемиялық инсульт дамуына әсер етеді. Бронхоэктазалармен зардаптанған науқастарда инфекцияның қан арқылы миға жетуінен іріңді менингоэнцефалит пен ми іріндігі байқалуы, сонымен қатар іріңнің миға, ми қабықтарына және омыртқа өзегіне таралатындығы есте болу керек. Бронх-өкпе аппараты ауруларындағы неврологиялық асқынуларды емдеу ең алдымен кіші қан айналу шеңбері қысымын төмендетуге, гемодинамиканы қалыптастыруға жөне өкпедегі тромбалық үрдісті тыюға, ми мен оның қабықтарының ісінуіне қарсы бағытгалуға тиіс. Емдік шаралар негізгі ауруды комплекстік емдеу жағдайында жүргізілуі керек. Өкпе артериясы тромбозы мен тромбоэмболиясына жөне инфаркті пневмонияға байланысты нерв жүйесі зақымдануларының болжамдық ақыры үнемі жағымды бола бермейді. 16.4. Нерв жүйесінің үлтабар-ішек жолы мен үйқы безі ауруларына байланысты зақымданулары Белоктар, витаминдер, майлар, утлеводтар және микроэлементтер сіңу үрдістерінің бұзылуы, сонымен бірге зақымданған ағзалардан басталатын патологиялық өзгерістер үлтабар-ішек жолы шұғыл жөне •юзылмалы ауруларында байқалатын нерв жүйесі зақымдануының патогенезінде басты орын алады. Ұлтабар-ішек жолы ауруларының алғашқы көріністеріне долылық, кейігіштік, шыдамсыздық, жылауықтық тән, ал олардың созылмалы өтуіне секемшілдік, “ауруға берілу”, жұмыс қабілетінің төмендеуі іле- Ц8йі. Дел-салдық сипатындағы аффективтік серпілістер (жабырқаң- қылық, қорқыныш, көңілсіздік) басым болады. Неврастениялық синдромға әдетге вегетативті-қан тамырлық бұзылымдар қосарланады. Гастрит, колит, үлтабар және он екі елі ішекпң ойық жаралы ауруымен науқастанғандарда көбінесе вегетативтік н?рв жүйесінің парасимпа- тикалық бөлімінің тонусы басым білінеді. Ұлтабардың ойық жаралы ауруына тағам қабылдау мен эмоцио- налдық зорлануға байланысты Захарьин-Гед аймағыңдағы ауырсынулар төн. Ауырсынулар көбінесе омыртқа жотасы айналасы мең жауырын- ның төменгі бұрышына, ал он екі елі ішектің ойык жаралы ауруында 371
бел мен жауырын асты аймақтарына, колитте құрсақтың астыңғы жағына, белге жөне қүйымшаққа таралады. Ауырсынулар кейде бұл аймақтардан тысқары таралуы ықтимал. Кейде құрсақты дуылдата қысатын қатгы ауырсынулар түріндегі күн сәулелік өрімінің тітіркеніс симптомдары басым болады. Он екі елі ішектің ойық жаралы ауруы мен колитгің үзақ асқынуы немесе созылмалы-қайталама жағдайында вегетативті-сенсорлық полинейропатия дамуы мүмкін. Кардиоэзофагоспазм, өңеш ахалазиясы, ұлтабар және он екі елі ішектің ойық жаралы ауруымен науқастанғандарда кобінесе талып қалу және вегетативті-вестибулярлық ұстамалар жиі пайда болады. Олар көбінесе үлтабарды кесіп тастағаннан кейін байқалады. Гастритке байланысты гиповитаминоз қатерлі анемияға және оның өсерінен фуникулярлық миелозға себепші болады. Нерв жүйесі әр түрлі бөліктерінің ең айқын зақымданулары уйқы безіндегі патологиялық үрдістер әсерінен пайда болуы мүмкін. Олардың патогенезІнде протеолиттік ферменттердің (трипсин, химотрипсин, плазмин, кинин, кадикреин, липаза, амилаза) көп мөлшерде бәлініп, олардың қанға баруымен білінетін ферментативтік дисфункция маңызды роль атқарады. Бұл құбылыс су-электролит пен углеводтық зат алмасуы бұзылуына (гипо- немесе гипергликемия) және жалпы улануға мүмкіндік туғызады. Мүндай жағдайда мида және нерв жүйесінің басқа бөліктерінде ісіну, дисциркуляторлық бұзылулар, сонымен бірге нерв ктеткаларында, глияларда және миелиндік қабық- шаларда дистрофиялық өзгерістер пайда болады. Созылмалы.панкреатитке байланысты неврастениялық синдром дамиды, Алгашқы кезеңде долдану, әлсіздік, соңынан астения типтес бүзылулар басым болады. Үйқы безінің дисфункпиясы көбінесе вегетативті-қан тамырлық бүзылулармен (тахикардия, тершеңдік, артерия қысымының турақсыз- дығы, т.б.) қабаттасады. ¥йқы безінің ферментативтік қалпына кел^ алмайтын күйінде созылмалы энцефалопатия немесе энцефало-* миелопатия синдромы қальштасады. Нейромоторлық қозу және менингеалдық симптомдармен білінетін шұғыл энцефалопатия шұғыл панкреатитте жиі кездсседі. Үйқы безінің гормондық функциясы бұзылғанда комалық жағдайлар (гипер- немесе гипогликемиялық кома) пайда болады. Үлтабар-ішек жолы мен үйқы безі ауруларында байқалатын неврологиялық асқынуларды емдеу (диета, витаминдер, нейролеп- тиктер) ішкі агзалар мен нерв жүйесі бүзылуларыиа әсер етуді көздейді. 372
¥йқы безінін, қабыну ауруларында антиферментгер, аминокапрон қышкылы және анаболиялық стероидтар тағайындалады. 16.5. Бауыр мен өт жолдары ауруларында нерв жүйесініц зақымданулары Гепатит, цирроз және бауыр мен өт жолдарының басқа да аурулары әсерінен пайда болатын бауыр функциясының төмендеуі көбінесе әр түрлі нерв-психикалық бұзылыстарға себеп болады. Олардың арасында неврастения, аса қатты білінбейтін таралымды ми (энцефалопатия) және оған қоса жұлын (энцефаломиелопатия), жекелеген шеткі нервтер (энцефаломиелорадикулонейропатия) зақымдануы жиі байқалады. Бауыр ауруларының алғашқы кезеңінде басым түрдегі гиперсте- ниялық симптомдар (ашуланшақтық, қызбалық, эмоция тұрақсыз- дығы, ызақорлық, үйқы бұзылуы, бас ауыруы, бас айналуы) арқылы білінетін невроз тәрізді синдром пайда болады. Бауыр жетімсіздігі - үдеген сайын гиперстениялық симптомдар невроз тәрізді синдромның гиперстениялық вариантына біртіндеп ауысады. Мұндай жағдайда, әсіресе бауыр зақымдануы ұлғайып, циррозға айнала бастағанда, ми (энцефалопатия) мен жұлынның (энцефаломиелопатия) ошақты зақымдану симптомдары пайда болып, үдей туседі. Соңғылар гепато- портатьдық жетімсіздікпен (асцит, спленомегалия) қосарланатын бауыр циррозының шегіне жеткен кезеңінде жиі байқалады. Мұндайда әр гурлі неврологиялық симптомдарға (парездер, оральдық автоматизм рефлексі, бұлшық ет тонусының пластикалық типте жоғарылауы, хореатетоз және миоклония типтес гиперкинездер) оқтын-оқтын естен гану немесе созылмалы-қайталама кома қабаттасады. Кейбір жағдай- ларда психомоторлық қозу есеңгіреуге, ес-түстен айырылуға және комаға ауысуы мүмкін. Комалық жағдай сирек шүғыл гурде пайда 5олады. Әдетге оның алдында прекома болады. Бауыр энцефалопатия (|вріністерінің бірі қүрысу топтары болуы мүмкін. Бауыр қызметі бұзылу асқынулары көбінесе қол-аяқтың төменгі эөліктерінде, әсіресе аяқта жиі білінетін уытты полинейропатия түрін- ге байқалады. Бауыр мен от жолдары ауруларындағы нерв-психикалық бұзылу- іарды емдеу барысында олардың қосымша сипатга болатыңдығын естен пығармау керек. Сондықтан емдік шаралар комплексіне ең алдымен іауыр жетіспеушілігін қалпына келтіруге бағытталатын дәрі-дәрмектер диета, витаминдер, глюкоза, спленин, метионин, липокаин), сонымен <атар хирургиялық ем кірігеді. Ес-түстен айырылумен қосарланатын 373
ұстамаларды басу үшін глюкоза, аскорбин кышқылыжәне инсулин, ал ацидозбен (қышқылданумен) күресу мақсатында натрий бикар- бонаты, хлорды аммоний, іш айдатқылар тағайывдаяады. Полиней- ропатиямен ауыратындарға массаж, емдік гимнастика және антихо- линэстераздық дәрілер қолданылады. Нерв жүйесі зақымдануының алдын алу бауыр мен от жолдары ауруларын дер кезінде емдеуге негізделеді. 16.6. Бүйрек ауруларынын неврологиялық синдромдары Бүйрек ауруларында (созылмалы нефрит, пиелонефрит, гломеру- лонефрит, поликистоз, гидронефроз, бүйрек тасы ауруы) су-электро- литтік және белок алмасуы бұзылып, ми мен жұлынның ісінуі, диапедездік және ишемиялық жұмсарулары пайда болады. Бүйрек жетімсіздігі үдеуі кезеңінде апатия, енжарлық немесе, керісінше, қозу, жүйесіз сипатга бас ауыруы, тез шаршағыштық пайда болады. Олар әдетге бір-екі менингеальдық симптомдармен (жарықты жақтырмаушылық, Бехтеревтің шықшьптық, тері гиперестезиясы) және ми зақымдануының ошақты микросимптомдарымен қабаттасады. Нефритгің шұғыл кезеңінде жалпы милық симптомдармен қатар, менингеальдық синдром мен өткізгшггік рефлексті-қимыл бүзылулары байқалады. Аса күшті білінетін психомоторлық қозу тежелуге, адина- мияға, соңынан комалық жағдайға ауысады. Қалдық азот көбейіп, үдемелі аутоинтоксикация пайда болған жағдайда оған тоникалыгынан клоникалық фазасы басым эпилепсия тәрізді ұстамалар қосарланады. Үдемелі энцефалопатия көріністері әдетге полинейропатия симптом- дарымен (аяқтың томенгі жағындағы дуылдататын сезімділік бұзылу- лары) қатар біл інеді. Бүйрек ауруларында байқалатын неврологиялық синдромдардығ патогенезі азотемия әсерінен пайда болатын уыттанумен байланыстаг Реобсорбциялық функцияның және оған қосымша белок, су электролитгік алмасу, қышқыл-негіз тёпе-тендігі бұзылуларымен білі нетін бүйрек нефрондарының жетімсіздігі белоктың, натрийдың, хлоридтардың күрт азаюына, қышқылдануға, олардың салдарынан мида және одан тысқары ісінулер пайда болуына мүмкіндік туғызатын коллоид-осмос қысымының төмендеуіне әкеліп соғады. Кейінірек, бүйрек жетімсіздігі үдеген сайын оларға азотемияның уландыру әсері қосылады. Кейбір жағдайларда энцефалопатия устамалары артерия қысымы жоғарылауымен қабаттасады. Мұндай жағдайда ми қан 374
айналымының откінші бүзылуы немесе инсульттер (жиірек геморра- гиялық) жиі пайда болады. Емдік шаралар бүйрек қызметінің қалыптасуына (белок, түздар, натрий, кальций және суды шектейтін диета) бағытталады. Сұйықты қабылдау организмнен шығатын сүйық мөлшерінен 500 г аспау керек. Витаминдер, әсіресе тиамин мен пиридоксин аса тиімді. Тиісті диета мсн дәрі-дәрмектер бүйрек қызметін қалпына келтіре алмаган жағдайда үнемі гемодиализ қолдаиу қажст болады. Кейде трансплантация көме- гімен бүйрек қызметін реттеуге тура келеді. Тор қабық асты кеңістігі мен ми қарыншаларындағы сұйықты тез азайтуға 20~30 мл ми-жүлын сүйығын эндолюмбальдық пункциямен қүю арқылы қол жеткізуге болады. Жеміс шырындары да пайдалы. 16.7. Кейбір эндокриндік аурулардың неврологиялық синдромдары Гипоталамустың, гипофиздің, бүйрек үсті безінің, қалқан жөне қалқан жаны бездерінің аурулары айқын вегетативті-трофикалық бүзылулар пайда болуына себеп болады. Гипоталамус-гипофиз жүйесі функциясының күшеюінен де, теже - луінен де пайда болатын аурулар (Иценко-Кушинг ауруы, акромегалия, нанизм, Глинский-Симмондс ауруы, қантсыз диабет, т.б.) арықтау немесе семіру, остеопороз, аменорея, импотенция, ісінулер, тері мен бүлшық етгің семуі түрінде білінетін аса ауыр вегетативтік және трофи- калық бұзылуларға себеп болады. Иценко-Кушинг синдромы ^лсихикалық бүзылымдармен қосарлануы мүмкін. Тиреотоксикоз қүбылыстары бар қалқан без ауруларында невроз торізді синдром жиі, эпилепсиялық ұстамалар, діріл және хореялық ги- перкинездер сирегірек байқадады. Сіңірлік рефлекстер әдетте котеріңкі, кейде экзофтальм мен экзофтальмоплегия арқылы білінетін офталь- Цбпатия пайда болады. Көбінесе бұлшық ет әлсіздігі мен оның көлемінін кішіреюі түрінде тиреотоксикалық миопатия синдромы дамиды. Тиреотоксикозға тез шаршағыштық, апатия, назардың томендеуі, сүрақ-жауап берерде іркілгіштік тән. Кейде жиі өліммен аяқталатын гипотиреоидтьщ кома пайда болады. Кейбір жағдайларда дами бастаған пшотиреоңдгық миопатия салмақ түскенде жоне бұлшық ет ширықканда (крампи) ауырсынумен, креатинфосфокипаза молшерінің көбеюімен білінелі. Мұндзйда, міндетгітүрде, сіңірлік рефлекстерді тексерген сәтте бүлшық етгер босаңсуы баяулайды. Қүрыспалы үстамалар мен ұйқы кезінде абструктивтік апноэ болуы мүмкін. 3^5
Қалқан жаны бездерінің аурулары бездің функциясы жоғарылаған жағдайларда (гиперпаратиреоидоз) мания, депрессия немесе шизоф- рения типтес психикалық бүзылымдар және миопатия пайда болуына себеп болады. Гипопаратиреоидоз жағдайында аталмыш психикалық бұзылулармен қатар, гипоглиемия әсерінен пайда болатын құрысулар байкалады. Соңғысы қалқан жаны безінің аденомасын алып тастағаннан кейін аса жиі білінеді. Қанда кальций мен магний мөлшерінін азаюы тетанияға себеп болады. Кортикостероидтық терапияның кең тараған асқынуы — бұлшық ет әлсіздігі, оның ауырсынуымен қосарланатын миопатия. Кортикосте- роидтарды қолдану тоқтатылғаннан кейін гипокортицизмге байланысты шұғыл естен тану мен психоз болуы мүмкін. Мұндайда гипонатриемия әсерінен эпилепсиялық ұстамалар паида болады. Емдеу. Қандай да болсын гормон секрециясы ауруынан пайда бола- тын нерв-психикалық және веғетативті-трофикалык бұзылымдар ней- ролптикгер, траі іилизаторлар, новокаин электрофорезі, ренттенотера- пияны қолдану қажетгігіне кумән келтірмейді. Эндокриндік бездердің функциясы жетіспеген жағдайларда қолдаушы препараттар (прел- низолон, тиреоидин, паратиреоидин, префизон, т.б.) тағайындалады. 16.8. Нерв жүйесінің қант диабетіне байланысты зақымдануы Қант диабеті әр түрлі неврологиялық синдромдар пайда болуымен жиі қосарланады. Әсіресе шеткі нерв жүйесі жиі зақымданады. Қант диабетінде жиі білінетін цереброваскулярлық бүзылулар қазіргі уақытга, әсіресе алыс шет елдерде оның арнаулы асқынуы ретінде қарастырыл- майды. Диабет тек оларға бейімдейді. Қант диабеті неврологиялық көріністерінің патогенезінде Шванн клеткалары мен нерв галшыктарындағы зат алмасу бұзылуымен қатар^ ұсақ қан тамырларындағы өзгерістер - микроангиопатиялардың дг белгілі маңызы бар. Қант диабеті асқынуларының классикалық варианты — полиней- ропатия түрінде жиі білінетін нейропатия. Оның клиникасында қол- аяқтың төменгі бөліктерінде білінетін сезімділік бұзылулар (“шұлық1 және “қолғап” типтес) басым. Қимылдық бұзылымдар болмайдь немесе онша айқын білінбейді. Көпгеген науқастарда ол қатерсіз өтеді Дегенмен айқын ауырсыну синдромымен қосарланатын вегетативті- трофикалық бұзылулар (вегетативтік полинейропатия) болуы мүмкін 376
Кобінесе нерв жансыздануына байланысты пайда болатЫн лкйи>- невропатия қимыл мен сезімділік бүзылуларының кенетгенШініп, айқын ауырсыну синдромы қабаттасуымен сипатгалады Қант диабетінде кейбір нервтер (ПІ, IV және VII жұп бас сүйек- ми нервтері, сан, кіші жілініиік және кәрі жілік нервтері) өте жиі закымданады. Жүлынның артқы түбіршікгерінің аралас жұлын нервіне кірігуіне дейін закымлануы (радикулопатия) бір дерматома маңындағы сұққы- лаған ауырсынумен сипапалады. Кобінесе кеуде және бел түбірцгіктері зардап шегеді. Кейде жүлынның артқы бағандары бүлінеді. Ол сүққылап ауырсыну мен терең сезімділік бұзылуы арқылы білінеді. ? Олар көз қарашығы нервтенуі бүзылуымен (көз қарашықтары форма- сының өзгеруі, олардың аккомодация мен конвергенцияға реакциясы сақталып, жарыққа реакциясының білінбеуі) қабатгасады (“диабеттік псевдотабес“\ Қарттарда сан ауырсынуы, қол-аяқ жоғарғы бөліктері бұлпіық еттерінің әлсізденуі мен семуі арқылы білінетін диабеттік амиотрофия (бел плексопатиясы) жиі пайда болады. Санның төрт басты бұлшық етінің күші азаяды, сезімділіктің объективті бұзылуынсыз бұлшық ет ауырсынуы мен парестезиялар мазалайды, тізе және өкше рефлекстері әдетге байқалмайды. Плексопатияға аяқтың жоғарғы бөлігіндегі қимылдатқыш нерв- тердің ишемиялық зақымдануымен қосарланатын микроангиопатия себеп болады Қант диабеті — ми қан айналымы бүзылуының қауіпті факторы. «^олай бола түрса да, біздің клиникада жүргізілген зерттеулер нәтиже- сінде (С. Қайшыбаев, Т. Т. Бокебаев, С. Т. Тұрыспекова, Г. Т. Қора- баева) науқастардың барлығында дерлік, өсіресе қант диабетініңекінші типінде, әр түрлі дәрежеде білінетін дисциркуляторлық энцефа- лопатия (қант диабеттік энцефалопатия) дамитындығы дәлелденді. аурудың алғашқы кезеңінде вегетативтік дистония, нейропсихо- Жгиялық бұзылулар және ошақтық зақымдану микросимптом- Дарымен косарланатын мидың арнаусыз құрылымдарының дис- функциясымен сипатталады. Диабеттік энцефалопатия патогенезінде, зат алмасуы бұзылуы жөне Микроангиопатиямен қатар, макроангиопатия да, әсіресе қарпарда, Маңызды роль атқарады. Сондықтан оны ангиопатиялық дисцир- Куляторлық энцефалопатия ретінде қарастырган жөн. Энцефало- Патияның бұл түрі, әсіресе диабепік (гипергликемиялық) және гипо- гликемиялық комалар жағдайында өте жиі кездеседі. 377
Қант диабетіне қатысты неврологиялық синдроадардың арнаулы емі әзірше белгісіз. Невропатия патогенезінде ангиопатияның ролі ерекше болғандықтан микроциркуляцияны реттейтін препараттар (компламин, никотин қышқылы, депо-калликреин, но-пша, пахи- карпин) қолданылады. Еадік шаралар комплексіне ноотроптарды, антиоксиданттарды, қан тамырларына белсенді әсер ететін дәрі- дәрмектерді және физиотерапиялық емді кіріктіген жон. Аталмыш емдік шаралар тиІсті диета мен әр науқасқа арнайы ұсынылатын диабет- ке қарсы препаратгарды пайдалану жағдайында жүзеге асырылуға тиісгі. Біздің клиникада қан диабеті энцефалопатиясын емдеуде негізгі патогснездік емдеу комплексіне акупунктура нүктелеріне трентал микроэлектрофорезін жасауды кіріктіру ұсынылды. Мүндайда қант диабеті энцефалопатиясы белгілерінің жойылуы немесе олардың азаюы 5—7 сеанстан кейін байқадады (Ф. А Баигиярова, 1999)- Диабетгік полинейропатияны емдеуде жылыту ем шаралары (пара- фин, озекерит, еадік лай) тиівді. 16.9, Кейбір витаминдер жетіспеушілігіиен нерв жүйесінің зақымданулары Дүрыс тамақтанбау, тағам қурамында агзалар мен тканьдерлегі зат алмасу үрдісіне әсер ететін қажетті витаминдердін жетіспеуі гиповита- минозға, ад олардың мүлде болмауы авитаминозға шалдықтырады. Олар көбінесе нерв жүйесі зақымдануымен қабаттасады. Ви пшовитаминозы ішкі факгордың журе пайда болатын жетімсіз- дігінен (мысалы, бірыңғай вегетариандық) ішекте В12 витаминінің^. (кобаламининның) сіңуі бұзылуынан және өндірісте азот тотығымен уланғанда пайда болып, жүлынның артқы бағаны мен ми қыртысы- жұлын жолдарын миелинсіздендіруге, кору нерві нейропатиясы мен психикалық бұзылуларға ықпал жасайды. В!2 гиповитаминозьш емдеу ушін алғашқы 5—ІО-тәулікте булшык етке 1000 мг цианкобаламин немесе гидроксикобаламин, кейін 4 аітяГ бойы апта сайын, әрі қарай ай сайын омір бсйы қолданылады. Емдеу қанның көрсеткіштері (гемоглобин молшері, эритроцитгік колем, ретикулоциттер саны) және қандағы Віа витамині мөлшерін бақылау арқылы жүргізіледі. В, гиповитаминозы (тағамда витамчнінің немесе тиаминныя жетіспеушілігі) клиникасында үдемелі полинейропатия басым білінетін Бери-Бери ауруының дамуына себеп болады. МүндаЙда қол-аяқтьш төменгі беліктершде парестезиялар, сезівділік бүзылулары және босаң 378
парсздер пайда болады. Бүлшық еттер семуі мен буындар контрак- туралары тез қалыптасады. Сонымен қатар жүрек патологиясының белгілсрі де (кардиалгия. тахикардия, т.б.) үдей түсуі мүмкін. Емдеу шаралары витаминін коп молшерде (тәулігіне 1,3-тен 1,9 мг-га дейін, аса ауыр түрлерінде тәулігіне 5-тен 50 мг-ға дейін) косымша тағайындауды коздейді. В6 гиповитаминозы сирек кездеседІ, пиридоксиннің антогонистерін, әсіресе изониазидті, сонымен қатар гидролазин, циклосерин, пеници- ламин және теразинамидті қабылдаған ересектерде пайда болады. Неврологиялық коріністері жиі симметриялық дистальды сенсомо- торлық полинейропатиямен, сирсгірек эпилепсиялық үстамалар және энцефалопатия түрінде білінеді. Емдеу. Изониазид қабылдайтындарга күніне 50 мг В6 витаминін, ал В6 витамині тапшылығы симптомдары пайда болғанда 2 апта бойы күніне 100—1200 мг ішуте немесе бүлшық етке жіберуге пиродоксин тағайындайды, кейін оның мөлшерін күніне 50 мг-ге дейін азайтады. В, витаминінің экзогендік тапшылығында тәулігіне 2,5—5 мг пироксин тағайындайды. Е гиповитаминозы онын ішекте сіңуі бүзылғанда, ішекті кесіп тастағаңда, бауыр мен өт жолдары ауруларында, сонымен бірге тұкым қуалайтын ауруларда (мысалы, абеталипопротеидемия) пайда болады. Е гиповитаминозының клиникасында полинейропатия, Фридрейх атаксиясына ұқсайтын аяқтың жоғарғы болігіндегі бұлшық еттер әлсіреуі мен атаксия айқын білінеді. Емдеу үшін ересектерге ішуге немесе бүлшық етке 60—70 мг ХӨ (рокоферол тағайындалады. Кейде басқа да майда еритін витаминдерді (А, Д, К) қолдану кажет болады.
ОН ЖЕТІНШІТАРАУ НЕРВ ЖҮЙЕСІНІҢ УЛАНУДАН ЗАҚЫМДАНУЛАРЫ Өндірісте, ауыл шаруаіиылығында және тұрмыста қолданылатын улы затгар (ауыр металдар, бояғыштар, инсектицидтер, т.б.), дәрілердің коп мөлшері, алкогөльдік ішімдіктер, т.б. организмнің коптеген жүйе- леріне зиянды әсерін тигізеді. Барлық жағдайларда әр түрлі дәрежеде нерв жүйесі зардап шегеді. Уланулар шугылжәне созылмвлмболады. Шұғыл уланулар уланды- ратын мөлшердегі уытты заттардың әсерінен кенеттен басталып, айқын және нақты улы затқа тән дәрежедегі арнаулы симптомдармен білінеді. Созылмалы уланулар улы затгардың организмге біршама аз мөлшерде (субтоксикалық) үнемі, көбінесе біртіндеп жиі енуіне байланысты. Улануға байланысты неврологиялық бұзылулар әдетте жалпы улану беягілерімен, оның ішінде бауыр, бүйрек, окпе және жүрек-қан тамырлар жүйесі зақымдану симптомдарымен қосарланады. Дегенмен, әр түрлі химиялық заттардың құрылымы мен физика-химиялык^ қасиеттеріне байланысты олар арнаулы реакциялар гуьшдауына әсер етуі мумкін. Мысалы, белгілі бір улы затгың организмге коп мөлшерде әсер етуі нерв жұйесшің белгілі қүрылымдарының арнаулы зақым- дануымен білінеді (мысалы, сынапты энцефалопатия, қоргасынды полиневрит, т.б.), бірақ олардың аз мөлшердегі ыкпалы белгілі дәрежедв функциональдық сипатгағы арнаусыз реакциялармен бүркемеленедг^ Кейбір улы заттар патологиялық үрдіс баяу дамыған жағдайда арнаулы өсер етсе де, өзінің клиникалық көрінісінде арнаусыз синдроммен білінеді, орғанизмнің бейімделу жүйесін озгертеді. Қазіргі уақъпта улы затгар оздерінің органиэмнің каңдай да болсын жүйесіне басым әсер еіуіне байпанысты жіктеледі Нейротроптық әсерге наркотиктер мен ферментті-медиаторлық ықпалы бар улы заттар (күкіртті көміртегі, сынап, т.б.) ие. Кең спектрлі ферменттік әсері бар улы заттар (күкіртті көміртегі, мыпіьяк, т.б.) өдетте орталық жәнс 380
шеткі нерв жүйесі функциясының бұзылуына ықпал жасайды. Улы заттардың жекелеген топтарымен ретикулярлық формация мен гипо- таламус нерв элементтерінің жиі закымданатындығы жалпыға белгілі. Оның ішінде есірткі затгардың әсер ету механизмі гипоталамус пен ми бағаны ретикулярлық формациясының үстіңгі бөлігіндегі адрено- және серотонин реактивтік қүрылымдар қатысуымен түсіндіріледі. Ферменттік үрдІстерді тежеу арқылы гемостагикалық реакцияларды реттеуде маңызды роль атқаратын әрі гемато-энцефалиялық бөгеттен тез отіп кететін заттар аса ауыр улануға себеп болатындығы да белгілІ. Кейбір ферментгердің бүзылуы, сонымен бірге витаминдер мен кейбір микроэлементгердің (мыс, мырыш, т.б.) жойылуы жекелеген улы заттар әсерінің өзіне тән ықпалын көрсеткенмен, көптеген жағдайларда олар- дың басқаша нәтиже беретіндігі да байқалады. Коптеген үйлестіруші жүйелер мен механизмдердің “қисынсыз- дығына” негізделген айқын вегетативті-эндокриндік дисфункция жағдайында өтетін астеноневроздық бүзылулар созылмалы нейроинток- сикацияның ең алғашқы коріністері ретінде білінеді. Коптеген нейротронтық улы заттардың (есірткілер, күкірт коміртегі, сынап және оның органикалық қосындылары, марганец, тетраэтил- қорғасын, т.б.) әсерінен болған уланудың клиникасында уытталу үрдісіне мидың түпкірлік болімдерінің (гипоталамус-ми бағандық) ергс 1 іігу белгілері басым болады. Олар бүл қүрылымдарда хеморецеп- торлар болуымен. олардың архитектоникалық және зат алмасу ерекшеліктерімен түсіндіріледі. Бірнеше анализаторлар жүйесінде біршама ерте өзғерістер пайда болады. Ол ең алдымен синаптикалық ^риборлар функциясының — нерв жүйесінің арнаулы өткізгіштерінің озгеруіне байланысты. Созылмалы нсйроинтоксикацияның патогенезіңде нейрогумораль- дық ретгеу бүзылуы маңызды роль атқарады. Оған нерв жүйесінің әр түрді болігінде және биосубстраттарда байқалатын, биологиялық Йрсенді заггар (катехоламиндер, ацетихолин, гистамин, серотонин, ^адикинин, т.б.) мелшерінің улы заттардың ұзақ уақыт әсерінен едәуір дәрежеде әзісруі дәлел бола алады. Гипоталамиялық бүзылымдар білінуімен отетін ауыр улану энцефалопатияларында нейрогуморальдык ретгеудің айкын бұзылуының білгісі - бүйрек үсті бездері қыртысының Орталықтан қосымша жетіспеуі пайда болады. ФерменттІ-медиаторлық жоне есірткілік әсерІ бар улы заттармен Лкүкіріті коміртегі, бензин және басқа көмірсутектері) улануға орталық ІНемесе шеткі нерв жүйесі зақымдануының азды-көпті оқшауланған релгілерімен қатар, олардың қосарлануы да тән. Сонымен бірге орталық 381
вегетотроптық және есірткілік ықпалы бар заттар (дибутилфталат, қорғасын, т.б.) менингорадикулопатия немесе вегетативті сенсорлық полинейропатияға себеп болады. Өте айқын вегетотропты немесе сенси- билизациялайтын заттар (сынап, тетраэтилқорғасын, кейбір аллергендер, т.б.) әсерінен уланудың церебралдық түрлері басым білінеді. Гипоталамус-ми бағаны қүрылымдары орталық нейротропты әсері бар улы затгарға (күкіртті көміртегі, сынап, тиурам, тетраэтилқорғасын, хлорлы көмірсутектер, т.б.) ерекше реакция береді, ал дибутилфто- латпен, қорғасынмен уланғанда реакциясы әлсіз, немесе патологиялык үрдіске кеш ілігеді. Осыған байланысты орталық нейротроптык уыттардан уланғанда, дибутилфталатган және қорғасыннан улануға қарағанда, “невроздық” реакциялар немесе невроз тәрізді синдром түріндегі мотивациялы-эмоциональдық бұзылулар ерте пайда болады. Көміртегі тотығынан уланғанда өзгерістер сыртқы боз шар мен қара затга, ал марганецген уланғанда жолақты денеде басым болады. Әр түрлі улы затгар шеткі нерв жүйесін әрқалай зақымдайды. Мысалы, улы полинейропатия мышьяктан, күкіртті көміртегіден. сынаптан және хлорлы органикалық қосылымдардан, қорғасыннағ уланудың міндетгі белгілерінің бірі болса, металдық сынап, тетраэтил- қорғасын және көміртегі тотығынан уланғанда, ол мүлдем білінбейді немесс өте сирек кездеседі. 17.1. Қорғасыннан улану Қорғасын — өсері мол у. Сондықтан қорғасыннан уланғаңда көп- теген ағзалар мен тканьдер (бүйрекгер, бауыр, қан, үлтабар-ішек жолы. нерв жүйесі, т.б.) зақымданады, зат алмасу үрдістері бұзылады. Қорғасын қорытушылар, аккумулятор жасаушылар, хрусталі өндірісіндегі шихта құрастырушылар, қорғасын кенін шығарушылар полиграф өңдірісі жүмысшылары қорғасыннан улануы мүмкін. Іш қорғасынды жылтырақпен сыланған балшықты саз ыдыста сақталға^ тағамдар мен шарапты қабыддауға байланысты, сонымен бірге металдыи бүйымдарды нақыштайтын, бытыра дайындайтын адамдарда түрмыстыв уланулар болуы ықтимал. Балалар, ересектерге қарағанда, қорғасынн әлдеқайда сезімтал. Қорғасын организмге тыныс, ас қорыту жолдары, сирек тері арқыль өтеді. Ең ауыр улану қорғасын шаңымен дем алғанда және ол асқазаі жолымен өткенде пайда болады. Қорғасыннан шүғыл уланған жағдайда психикалық өзгерістер, меңі реулік, ашуланшақтық пайда болады, оларға кейінірек ұйқышылдьп 382
цен атаксия қосылады, одан әрі эпилепс' > ялық үсгамалар, кома дамиды, олім-жітім болуы да мүмкін. Ересектерде қорғасыннан уланудьщ ең жиі кездесетін көрінісі — қорғасын.пық шаншып бұрау. Ол кенеітен басталып, қарқынды өтеді де, озіне тпн үштік белгілермен (қүрсақ түсындағы құрыспалы толғақ тәрізді ауырсыну, іш откізетін дәрілер әсер етпейтін нәжіс шықпау және артерия қысымының көтерілуі) сипатталады. Қорғасі -ндық шаншып бұрау өр түрлі күйзелдіруші ықпалдардың (нерв-псиуикалық зорығу, инфекция, алкоголь, т.б.) әсерінен болатын вегетативтік ұстамалардың көрінісі болуы мүмкін деген де пікір бар (Р.Н. Вольфовская, М.Л. Хаймович, 1981). Қорғг сы? шан уланудың созылмалы түрівде таралымды бас ауыруымен, атаксиямен, жалпы әлсіздікпен, шаршағыштықпен, ұмытшақтықпен және бас айналумен білінетін уьптық энцефалопатия дамуы ықтимал. Мұндай жағдайда статикалық діріл ерте пайда болады. Созыла көте- рілген қол ұшының, қастың және тілдің дірілдеуі, көз алмасының нистагмоидгық тартылуы және көмей бүлшық етінің парсзі, Б.А. Атша- баровтың (1966) пікірі бойынша, қимылдық бүзылымдардың алғашқы белгілері болады. Қорғасыннан уланудың алғашқы көріністеріне сонымен қатар өдетге бұлшық ет әлсіздігімен, сирегірек парестезиялар және сезім- ділік томендеуімен білінетін нейропатия да жатады. Мұндайда әлсіздік ең әуелі жазатын, кейін бүгілетін бүлшық етгерге таралады. Қимылдатқыш бас сүйек-ми нервтері функциясының бұзылулары сирек байқалады. Көру қабілеті томендеуімен бірге көру нерві ^емуі мүмкін. Қорғасыннан уланудағы жоғарыда келтірілген неврологиялық көріністер бүйректер мен бауырдың зақымдану симптомдарымен, анемиямен, эритроциттердегі базофильдік улану түйіршектерімен, сіреспелі іш тоқтаумен, қорғасынның тіс қатарында қима қалыптас- Ь^рып, тіс еттерінде шөгуімен жиІ қабаттасады. Сырқаттардың бет ӘЙпеті қуқыл, сүрғылтреңді болады. Зәрде белок, гематопорфирии, қорғасын анықталады. Альбуминурия мен қосалқы артериялық гипертония болуы ықтимал. Емдеу шаралары. Сатурнизмді емдеу организмнен қорғасынды шығаруға бағытталады. Ол үшін натрий сульфаты (венаға 30 %-дық 50 мл ерітіндісі), тетацин кальций (10 % ерітіндісі), унитиол ерітіндісі (5 %, 200-300 мл-ге дейін тамшы түрінде), этилен диаминтетраацетатгың (ЭДТА) кальций-натрийлі түзы (1 кг дене салмағына 10 %-дық 1 мл ерітіндісі) кең қолданылады. Бұл препаратгарды жеделдеткен диурезбен 383
қабаттастыру керек. Тәуліктік диурезді 350—500 мл/м2 деңгейінде ұстайды. ЭДТА-мен емдеу орта есеппен 5 тәулікке созылады. Комплексондар қорғасындық шаншып құрысудың негізгі этиопатогенездік емдеу әдісі болып есептеледі. Астениялық жағдайларда глюкоза, В,, В6 витаминдері, аскорбин қьппқылы, адаптогендер (элеутерококк, қытай лиммонигі, аралия, т.б.), ширықтырушы компоненттермен бірге аз молшерде транквилизаторлар (триоксазин, метазепам) ұсынылады. Үйқыны реттеу мақсатында валериана қосылған пустырник, тежегіш компоненті басым транквилизаторлар (мепротан, интразепам, хлордиазэпоксид, т.б.) тағайындалады. Қылқанды жапырақ ванналары да тиімді. Аса ауыр улануларда гемодиализ немесе гемосорбция, көп мөлшерде В тобындағы витаминдер және аскорбин қышқылы қолданылады. Қалыптастыру кезеңінде улану нейропатияларын емдеу үшін анти- холинэстераздық препаратгар (прозерин, галантамин), жалпы нығайт- қыш дәрілер кеңінен пайдаланылады. Қүрғақ жылулы, УЖШ-ті, озекеритті, парафинді физиотерапиялық әдістер және күкіртті сутегі ванналарын қолдану тиімді әсер етеді. 17.2. Тетраэтилқорғасыннан улану Тетраэтилқорғасыннан улану этилденген бензинмен жұмыс істеу кезінде жөне этилденген қоспалы лактарды, бояуларды еріткенде және дезинфекция үшін пайдаланғанда болуы мүмкін. Тетраэтилқорғасын (ТЭҚ) - ең алдымен аралық ми мен үлкен жарты шарлар қыртысын зақымдайтын аса күшті нейротроптық у. ТЭҚ-дан шүғыл уланғанда бірнеше сағаттан 2—3 тәулікке дейін созылатын елеусіз кезеңнен кейін уьггты энцефалопатия пайда болады. Ол таралымды бас ауыруымен, кеуде қысылу сезімімен, лоқсумей, қорқынышты үреймен, жабырқанушылықпен, абьфжушылықпен, ест0 сақтау қабілетінің бұзылуымен, қорқынышты түстер көрумен, есту және иіс елестерімен сипатгалады да, вегетативті-қан тамырлық бұзы- лулармен (гипотермия, брадикардия, артериялық гипотония, т.б.) қабат- тасады. Ауыр жағдайларда аталмыш симптомдарға естен шатасу, бағытын болжай алмау, психомоторлық қозуға ауысатын мазасыздық қосылады. Науқастарда қудалану сандырағы, тоқтаусыз құсу, тамақ- танудан бас тарту, қатгы арықтау пайда болады. Бұл жағдайда айқын вегетативті-трофикалық бұзылулармен (қанталау, ойық жаралар) қатар, гиперрефлексия, діріл және атаксия элементгері байқалады. 384
ТЭҚ~дан созылмалы улану парасимпатикалығы басым вегетативтік дистония белгілерімен қосарланатын, біртіндеп үдейтін астениялық синдром пайда болуымен ерекшеленеді. Мұнымен қатар, шұғыл уланудағыдай, делириоздық синдромның көріністері болуы ықтимал. Емдеуді психомоторлық қозуды басуға бағьптаған жон. Бұл мақсатга барбитурапар, транквилизаторлар, нейролептиктер, кейде гексоналдық наркоз (венаға) қолданылады. Делирий белгілері жойылғаннан кейін натрий тиосульфатының 25 %-дық 10—20 мл ерітіндісі венаға жібері- ледІ. Кейіннен седативтік препараттар, транквилизаторлар, су ем шаралары, витаминдер үзақ уақыт қолданылады. г 17.3. Сынаптан улану Сынаптан көбінесе сынап пен кварц шамын, түзеткіштерді ондіру- мен айналысатын және әр түрлі елшегіш тетіктерді дайындайтын жүмысшылар уланады. Тұрмыстық жағдайларда сынаптан улану қүра- мында сынап бар фунгицидтермен, оның ішінде гранозанмен өнделген дәнді, картопты пайдаланғанда болуы мүмкін. Сынап буланғыш касиеті болғандықтан, кәдімгі температура жағ- дайында жүмыс орны ауасына араласады. Ол организмге негізінен дем алу жолдарымен кіріп, белоктармен күрделі комплекстік қосылыс жасайды да, альбуминат түрінде қан айналасына түседі. Сынап орга- низмге үлтабар-ішек-қарын жолы мен зақымданған тері арқылы да кіруІ мүмкін. Шұғыл уланудың клиникалық көріністері тез басталып, қарқынды өтеді. Әлсіздік, дімкөстік, бас ауыруы, лоқсу, құсу, ауызда металл )фрмінің сезілуі, мол сілекей ағу, тіс қызыл жиегінің домбығуы мен қанауы. автоздық стоматит пайда болады. Кейіннен қанды іш өтуімен қосарлана құрсақ тұсы ауыруы және астенизация байқалады. Сынаптан уланудың созылмалы түрі ашушаңдық, шаршағыштық, есте сақтау қабілетінің томендеуі, үйқы бүзылу және айқын вегета- .|^втік түрақсыздық гұріндегі сынаптық энцефалопатияның біртіндеп дамуымен сипатталады. Мұндай жағдайда ырғақсыз интенциалдық діріл алдымен қолда басталып, кейінірек аяққа және әр қарай бүкіл денеге таралады. Сынаптан ауыр түрде улану полигландулярлық эндокринопатиялар мен кахексиялар, бүйректер мен бауырдағы дистрофиялық езгерістер пайда болуына мүмкіндік туғызады. Аурулардың зәрінен белок, гиалиндік цилиндрлер, кейде эритроциттер анықталады. Зәрдегі сынаптың молшері 0,02 мг/л-ден коп болуы сынаптан уланудың созылмалы түрін қуаттайды. 385
Уланудың бұл түрін емдеу организмге кірген сынапты жылдам шығаруға бағытталады. Осы мақсатта 15—20 күн бойы венаға 20-мл- ден натрий тиосульфатының 30% ерітіндісін жібереді. Сынантың уытты осеріне қарсы унитиолды пайдалану аса тиімді. Оның 5 мл мөлшеріндегі 5 % ерітіндісі күніне бір рет 10 күн бойы бүлшық етке немесе тері астына жіберіледі. Антидот есебінде Д-пени- цилламин — антибиотиктік қасиетінен айырылғаң пенициллиннін гидролизаты (тәулігіне 900 мг-нан 10-15 күн бойы ішуге) пайдаланы- лады. Оны пиридоксинмен (төулігіне 100 мг) және поливитаминдермен бірге қолданған жөн. Организмдегі сынаптың шығуын тездету мақсатында физио- терапевтік ем шаралары, оның ішінде бауыр мен бүйректер аймағына диатермия мен антидонттар бір мезгілде ұсынылады. 17.4. Марганецтен улану Марганецтің тұздары мен тотықтары — нерв жүйесін ауыр зақым- дандыратын нейротроптық улы заттар, Организмге негізінен гыньк ағзалары, аз дәрежеде ұлтабар-ішек жолы және тері арқылы кіріп фосфат түрінде сүйектерде, бауырда, өкледе, мида, ішекте жиналады Марганецтен улану марганец кенін қазғанда, оны алғашқы өндегенде құрғақ элементтерді өндіргеңде, ферромарганецті ұсатқанда, электрмеғ дәнекерлеу жұмыстарын жүргізгенде пайда болуы мүмкін. Алғашқы кезеңдегі негізгі клиникалық көріністеріне астеноневроз дық және вегетативті-қан тамырлық бұзылулар тән. Олар кейдс вегетативті-сенсорлық полинейропатия белгілерімен қосарланады. Ось жағдайда уытты знцефалопатияның алғашқы құбылыстары пайд; болып, полиневриттік синдром одан әрі үдей түседі (П кезең). Біртін деп бұлшық ет әлсіздігі күшейіп, амиостатикалық синдром қалыптас; бастайды. Марганецтен уланудың Ш кезеңінде энцефалитген кейінг паркинсонизмге үқсайтын айқын уытты энцефалопатияның клинЖ калық көрінісі пайда болады. Одан әрі полигландуралдық жетіс пеушілігінің белгілері байқалады. Жалған булбарлық синдром д; болуы ықтимал. Емдеуді сырқатгы марганецгің әсері бар жұмыстардан босатқаниаі кейін бастау керек. Емдеудің алғашқы кезеңінен бастап В, витамин (1 мл молшеріндегі 5 % ерітіндісі бүлшық етке немесе венаға біі дүркінде 30 инъекцияға дейін) қолданылады. Уланудың айқыныраі белгілерінде 15 күн бойы венаға 5 мл-лік 0,5% новокаин ерітіндіс үсынылады, оны прозериннің 0,05 % ерітіндісін (0,3 мл-ден бастаі 386
0,8 мл-гс дейін) тері астына жіберумен кезектестірген жөн. Емдеу дүркіні ‘15 күн. Паркинсонизм синдромы болған жағдайда дезинтоксикациялық еммен қатар, циклодол, Ь-ДОФА, наком, т.б. қолданылады. 17.5. Мышьяктан улану Мышьяктан уланудың негізгІ себептері ~ балалар немесе ауыл іиаруашылығы жұмысшылары организміне пестицидтердің кеэдейсоқ енуі, сонымен бірге әдейі озін-озі өлтіру әрекеті немесе қастандық жасау үшін осы улы затгарды пайдалану. Мышьяктың тұздары мен тотықтары, сонымен бірге мышьяк антидриді өте уытты. Олар организм- ге көбінесе тыныс жолдары, сирегірек ас қорьггу жолы арқылы кіреді. Шұғыл уланғанда мышьяк капиллярлар эндотелийлерін зақым- дайды. Ол, әсіресе құрсақ артериясы бассейнінен қан құйылуымен қосарланады. Лоқсу, құсу, стоматит, құрсақ маңайында ауырсыну, бұлшық еттер жиырылуы байқалады. Ауыр жағдайларда шұғыл бүйрек жетімсіздігіне себепші тамыр іші гемолизі пайда болады. Олтіретін мөлшерде қабылданғанда 20—48 сағат аралығында шок, кома болады да, науқас өліп қалады. Уланудың созылмалы жағдайларында, шұғыл улануға қарағанда, аса айқын білінбейтін ұлтабар-ішек бүзылымдары кұйінде (тәбеті жойылу, лоқсу, іші өту немесе жүрмеу) сілекей ағу мен терлігіштік қосарлана сансомоторлық полинейропатия түрінде нерв жүйесі зақымданады. Полинейропатия кобінесе шаршағыштық, ұйқьппылдық, бас ауыруы иен есеңгіреу арқылы білінетін уытты энцефалопатия клиникасымен қабатгасады. Энцефалопатия үдей келе, эпилепсиялық ұстамалар, элім- жітіммен аяқталатын комаға себепші болуы мүмкін. Ми-жұлын сұйығында белоктың мөлшері жоғарылайды, аздаған щеоцитоз анықталады. Бұған дене қызуының котерілуі мүмкіндік жісайды. Мышъяктық кератоздар мен тырнақтардың колденең сызық- тануы уланудың осы түріне тән белгілер болып есептеледі. Бауыр мен бүйректер зақымдануы мұмкін. Мышьякгың организмге көп енгендігін оның зөрдегі мөлшері 0,1 мг/кг жоғары болуы растайды. Мышьяк организмге үзақ әсер еткен жағдайда зәрдегі копропорфириноген ІП мөлшері көбейеді. Емдеу. Ең алдымен үлтабар-ішек жолына сіңбеген мышьякты Шығару үшін осмостық іш жүргізушілер, құстыратын дәрілер немесе Үлтабарды жуу тағайындалады. 387
Мышьяктың антидотгарын — унитиолды, натрий тиосульфатың, дикаптодгы және қүрамыңда күкірті бар басқа препараттарды қолдану керек. Олардың ішіндегі ең тиімдісі — мышьякпен белсенді байланьь сатын димеркапрол. Оны 4—5 мг/кг мөлшерінде әр төрт сағат сайын тәулік бойы, кейін осы мөлшерде әр алты сағатта 2—3 тәулік бойы булшық етке жібереді. Емнің үзақтығы — 10 тәулік. Нейропатияның симптомдары кейде бірнеше ай бойы сақталып қалуы мүмкін. Сонымең қатар электролиттер ерітіндісі мен альбуминді пайдаланып, су- электролитгік балансты ретгеу қажет. Кейде гемодиализ қоддану қажет болып қалады. Мышьяктық полинейропатияны емдеу барысында В тобындағы витаминдер, антихолинэстераздық препараттар қолданылуға тиісті. 4-камерлі ванналар, емдік гимнастика, массаж пайдалы. 17.6. Көміртегі тотығынан улану Көміртегі тотығьшан (СО) немесе иіс газынан улану металлургия- лық кәсіпорындарда, газ стансаларында, газгенераторлар мен үсталық цехтарда, шыны, керамика, кірпіш зауытгарында, химиялық ондірісте, сонымен қатар транспорт пен тұрмыста отын жартылай жанғанда немесе СО2 СО~га айналғанда кездеседі. Организмге СО өкпе арқылы кіреді. Кейін ол қанға барып, гемогло- бинмен қосылады да, карбоксигемоглобин қүрайды. Сондықтан шүғыл уланудың негізгі ерекшелігі — мидағы тканьдік тыныс бүлінуіне мүм- кіндік беретін гипоксемия. Мүндайда терінің шиедей қызыл түске боялуы сирек байқалады. Нерв жүйесі зақымдануының ең алғашқы симптомы — комаға ауысатын ұйқьппылдық. Көз торлы қабығына қан құйылуы ықтимал. Гипоксия үдеген сайын ми бағаны құрылымдарының функциясы бүзыла бастайды. Кейде ишемия мен миокард инфаркты болуы мүмкін. Көміртегі тотығынан уланудың жеңіл дәрежесінде бастың таралымад керіп ауыруы, самай тамырының соғуы, құлақ шуылы, бас айналу. естен шатасу, үйқышылдық, шаршағыштық, аяқтың әлсіздігі, қимьы үйлесімдерінің бұзылуы, дезориентация, кейде құсу байқалады. Орта дәрежеде улану қысқа мерзімді естен тану, мең-зендік үйқышылдық, енгігу, тахикардия және беттің қызаруымен сипатгалады Психомоторлық қозу, құрыспалар, гипертермия, солға ауытқығағ нейтрофильдік лейкоцитоз болуы, ЭТЖ баяулауы мүмкін. Ауыр дәрежедегі улануда комалық жағдай, бұлшық етгер сіресуі клоникалық тоникалық құрыспалар, парездер немесе салдану пайдг 388
'юлады, жамбас қуысы ағзаларының функциясы бүзылады. Көз ;арастың маятник тәрізді қимылдары байқалуы мүмкін. Дем алу жиі, ділмелі және ара-түра Чейн-Стокс дем алысы сипатына ие болады. 5үл кобінесе жүрек қызметінің нашарлауымен қабатгасады. Дене ;ызуы түрақты түрде көтеріледі. Кейде ауыр дәрежеде улану өлім- отіммен аяқталады, бірақ коптеген жағдайларда созылмалы (бірнеше әулік) кома болады. Шүғыл уланудан кейін атаксия, гемипарездер, паркинсонизм іелгілері, деменциялар, эпилепсиялық үстамалар және эндокрин- [атиялар болуы мүмкін. Коміртегі тотығынан уланудың созылмалы клиникасында вегета- ивті-вестибулярлық бұзылулармен қабаттасатын астеноневроздық индром басым. Арықтау және анемия болуы мүмкін. Емдеу. Ең алдымен сырқатты тез қоныс аударту керек. Гипоксия имптомдары болғанда және гемоглобин көміртегі тотығымен 40 %- ,ан артық қанықканда, оттегімен ингаляция жасау үшін 48 сағатқа сеткізбей сырқатгы шүғыл госпитализациялау керек. Оттегімен инга- яциялау гемоглобиннің көміртегі тотығымен қанығуы 20 %-дан өмендегенше жүргізіледі. Ауыр улануларда гипербарлық оксиге- [ация жасау немесе қанды алмастыра құю қажет. Көміртегі тотығымен ланғанда паркинсонизм синдромы пайда болғанда дофаминдық ецепторларды ширықтыратын препараттар (бром криптин, перголид) ағайындалады. 17.7. Күкіртті көміртегіден улану Күкіртті көміртегіден уланулар суға төзімді желім, оптикалық іынылар, тб. дайындайтын резеңке мен целлюлоза өндірісіңце жұмыс ітейтіндердің организміне тыныс жолдары мен тері арқылы кіруіне айланысты болуы мүмкін. ҒКүкіртті көміртегіден шүғыл уланулар клиникасында жеңіл жөне уыр түрлер ажыратылады. Жеңіл уланған жағдайларда мас болғандай сезім, бас ауыруы, бас йналу, лоқсу және құсу пайда болады. Көбінесе төлтірекгеп жүру, згеше жанасу елестері (“бөтен қолдың” жанасуын сезу) байқалады. іейбір жағдайларда тамақтың жыбырлауы қосылады. Көп қайталана беретін жеңіл улануларда мас болғандай өзгеше күй ешу, бас айналу, кейде заттардың қосарлана көрінуі, үйқысыздық, өңіл-күйдің жабырқауы, бас ауыру, сезімділік пен иіс сезу бұзылуы, ол-аяқта ауырсыну, жыныстық бүзылулар байқалуы мүмкін. Оларға 389
диспепсиялық бұзылулар кабатгасуы ықтимал. Көбінесе уыттану энце~ фалопатиясының белгілері пайда болады. Күкіртті көміртегіден ауыр дәрежеде улану клиникасы наркоз симптомдарына үқсайды. Мүндайда жүрек соғуы тоқтағандықтац, науқас өліп кетуі мүмкін. Көбінесе ессіздік күй кенетген қозуга ауысады да, науқас жүгіріп кетуге тырысады, айғайлайды және қайтадан есінен танып қалады. Бүл күй құрыспалы ұстамалармен қосарланады, Ауыр уланудан кейін психикалық бұзылыстар қалып қоюы мүмкін. Күкіртгі коміртегіден уланудың созылмалы түрі жиі кездеседі және бірнеше кезеңмен өтеді. Бірінші кезең вегетативтік дисфункциямен қосарланатын астениялық синдром түрінде білінеді. Екінші кезеңде астеноневроздық симптомдар түрақтайды да, ұлтабар секрециясы бұзылуымен, созылмалы гастритпен, кейде айқын гепатит симнтом- дарымен қабатгасады. Қандалимфоцитоз, сирегірек моноцитоз, эозино- филия, орташа білінетін гипохромдық анемия байқалады. Кардиопатия мен вегетативтік ұстамалар болуы мүмкін. ҮшіншІ кезең уытты энце- фалопатия түрінде білінеді. Емдеу. Шүғыл улану жағдайларында зардап шеккендерді қауіпті орыннан әкетіп, тыныштық сақтау және қою шай, кофе беру керек. Уланудың алғашқы сағаттарында оттегі мен карбоген (15 минут карбо- ген, 45 минут отгегі) қажет. Қажет жағдайда жасанды дем алу, 1 %-дык 1 мл лобелин ерітіндісі, 2 %-дық 1 мл цититон ерітіндісі қолданы- лады. Жүрек қызметі төмендегенде 25 %-дық 1 мл кордиамин ерітін- дісі, 10 %-дық 1 мл натрий кофеин бензонаты тағайындалады. Соны- мен қатар витамиңцер, транквилизаторлар (диазепам), антидепрессантаі: (имизин) колданылады. і Күкіртті көміртегіден созылмалы уланғанда 40 %-дық 20 мл глю- коза ерітіндісі мен 5 %-дық 1 мл витамині ерітіндісін венаға жібер) арқылы оң нәтижеге қол жеткізуге болады. Пиридоксинмен емдеуд мыс ацетатымен қабаттастыру керек. Уытты энцефалопатияны емде> барысында транквилизаторлар, антигистаминдык препараттар, антщ^ прессантгар жөне оксигенотерапия, ал полинейропатияда — антихолин- эстераздық препараттар қолданылуға тиісті. Вегетативтік дистонш синдромында аз мөлшерде холинолитиктер (мысалы, түнде кокарбок силазомен бірге 0,001г амизил) тағайындалады. 17.8. Күкіртті сутегіден уланулар Күкірггі сутегі түсті металлургия өндірісінде, коксохимиялық жән< қант зауыттарында жүмыс істейтіндер, канализация жүйесін тексе ретін сантехниктер организміне дем алған ауамен кіреді. Ол тканьдіі 390
гипоксиямен байланысты нейротоксикалық әсер етеді, шырышты қабықтарды тітіркендіреді. Ауыр уланулар қүрыспалар, комалық жағдайлар, құсу, көгілдірлену және айқын катаралдық құбылыстармен білінеді. Өкпе ісінуі мен уытты кератит болуы мүмкін. Жеңіл дәрежедегі улануда сырқат есінен танбайды, оны бас ауыруы, лоқсу, кеудесінің қысылуы, аузында металл дәмі, көздерінде күю сезімі мен ауырсыну, жас ағу, бле- форспазм мазалайды. КүкІртті сутегіден уланудың созылмалы түрі әдетте вегетативтік тұрақсыздықпен қабаттасатын астеноневроздық типте өтеді, жотелу, жас ағу, көз ауыруы, бүлшық еттср мен нерв бағандарында ауырсыну байқалады, есту қабілетінің төмендеуі мен көру нерві семуі мүмкін. Емдеу. Шұғыл жағдайларда амилнитритгі деммен қабыддау, отгегі- мен үзақ ингаляция, гипербарлық оксигенация тағайындалады. Одан әрі уланудың зардаптарын жою мақсатында симптоматикалық ем қолданылады. 17.9. Фосфорорганикалық инсектофунгицидтерден улану Фосфорорганикалық қосылыстар (тиофос, метафос, метилмер- каптофос, карбофос, фосфамид, хлорофос) ауыл шаруашылығында және тұрмыста инсектофунгицидтар есебінде кең қолданылғанда организмге тыныс пен ұлтабар-ішек жолдары, сирегірек тері және шырышты қабықтар арқылы енеді. Фосфорорганикалық қосылыстар холинэстеразаны тежейтін әсері бар полиэнзиматикалық уытгар қатарына жатады. Холинэстеразаның Еинапстық байланыстар медиаторы ацетилхолинді ыдырататындығы оелгілі. Фосфорорганикалық қосылыстар организмге кіргенде холинэстеразаның тежелуіне байланысты тканьдерде ацетилхолиннің мөлшері артып, синапстарда өткізгіштердің өрескел бұзылуы мен орталық нерв жүйесінің қозуына ықпал жасайды. Ш^Фосфорорганикалық қосылыстардан уланудың клиникасында тайқалатын симптомдар үш топқа бөлінеді: 1) бездер секрециясының айқын артуымен және өр түрлі ағзалар функцияларының вегетативтік реттелуінің өрескел бұзылуымен сипат- Талатын мускарин тәрізді нәтиже (М-холинрецепторлардың қозуы); 2) әр түрлі топтағы бүлшық етгердің фибриллярлық жыбырлаумен білінетін никотин секілді нәтиже (Н-холинорецепторлық қозу); 3) орталық нерв жүйесі зақымдану симптомдары. Улану белгілері уыт ұлтабарға кіргеннен кейін бірнеше минутган соң пайда болады. 391
Фосфорорганикалық косылыстардан улану үш кезеңге болінеді. Бірінші кезеңде психомоторлык қозу, ентігу, бет пен мойынның қызаруы, көздің ак қабыгының қанталуы, аккомодация парезінең көру қабілетінің төмендеуі, миоз, терлегіштік, өкпе сырылы, нәжістің сүйылуы, брадикардия, артериялық гипертония байқалады. Екінші кезенде бүлшык еттерге кеңінен таралған фасцикулярлық жыбырлар, хореялык гиперкинездер, ал сонынан кноникалық құрысулар пайдаболады. Науқас есінен шатасады. Сандырақтау, елестер түрінде білінетін психикалық бүзылулар болуы ыктимал. Аса айқын білінетін бронхорея, сонымен бірге тынысқа катысты бүлпгык еттердің уыттанудан ширығуы әсерінен тыныс тарылады. Тері кукылданады. Үшінші кезең ауыр коматоздық жағдаймен: арефлексия, бұлшық ет атониясы, аралас түрде тыныс алудың өрескел бузылуы (тыныстанута қатысты бұлшық еттердік салдануы мен тыныс алу орталығының қысылуы), артериялық қысымның төмендеуі, брадикардия араласқан журек согуы ырғағының бүзылуы, ал кейінірек фибрилляция, жүрек өткізгіштігінің бұзылуы, тамыр соғуының әлсіреуі, ағыл-тегіл терлеу, сілекей ағу, бронхорея, еріксіз зәр және нәжіс шьпарумен сипатталады. Айқын улану жағдайьшда уыттық гепатит пен уыттық нефропатия дамиды. Олар әрмен қарай аурудың қолайсыз аяқталуын болжауга себеп болады. Қолайсыз аяқталған жағдайда коллапспен қосарланатын ауыр күй бірнеше аптаға дейін созылып, артынан қалпына келуі мүмкін. Көңіл-күй жақсарған жағдайда 2—3 аптадан кейін ауыр уыттык полинейропатия белгілері біліну мүмкіндігін ескерген жон. Мұңдайдз патологиялық урдіске кейбір бас сүйек-ми нервтері де (II, Ш, ҮЦ ХП жүптар) ілінуі мүмкін. Ол ұзақ өтеді. Қалыпқа кслуі баяу, кейдс тұрақты қимылдық бұзылулар калып қояды. Холинергиялық ұстама типтес шүғыл бүзылулар қайталануы мұмкін. Ол май және баска тканьдерден қанға жиналған фосфор органикалық инссктофунгицидтің шығуына байланысты. Емдеу. Арнаулы емдік комплексте (антидоттар мен холинэстера заның реактиваторлары) улы затгарды организмнан шығаруға бағыт талатын симітгоматикалық препараттар мен реанимациялық шарала] жүзеге асырылады. Антидоттар ретінде холинолитиктер, ең аддымея аіропин қолданы лады. Уланудың барлық кезеңдерінде атропинизапия жүргізілед Бірінші кезенде тері астына тәулік бойы 1—3 сағат сайын 0,1 %-ды: 2—3 мл атропин енгізіледі. Екінші кезенде 0.1 %-дық 3 мл атропи ерітіндісін глюкоза ерітіндісіне қосып 2-3 сағат сайын вснага жібсред 392
Үшінші кезенде (комалық жағдай) 0,1 % атропин ерітіндісі 20-30 мл~ ден бронхорея басылғанша венаға тамшылатып жіберіледі. Атропиннің шеткі осерін күшейту үшін метацин (1—2 мл мөлшерін- дегі 0,1% ерітіндісі бұлшық етке немесе венаға) тағайындалады. Ацетилхолиндік кедергіні жою және фибрилляцияны азайту үшін холинэстеразанын, реакгиваторлары — оксималар (дипироксим) қолда- нылады. Дипироксимнін 15 % ерітіндісі 1 мл мөлшерінде тері астына немесе венаға, ал комалық жағдайда тіл астына тағайындалады. Препаратты қайталап қолданацы (орташа тәуліктік мөлшері 15 %- дық 3—4 мл ерітіндісі, кейде 10 мл-ге дейін). Дипироксим фосфорорга- никалық инсектофунгисидтердің никотиндік өсерін жояды. Холинэсіеразаның орталықтан әсер ететін реактиваторы — изонитро- зин. Оның 40 %-дық 3 мл ерітіндісі бүлшық етке жіберуге тағайын- далады. Ауыр жағдайда препарат 30—40 минут аралығында қайталанады, барлығы 8~10 мл (3—4 г). Аса ауыр жағдайларда қанды алмастырып құю жүзеге асырылады. 17.10. Трикрезилфосфаттан уланулар Жасанды тері, нитролактар, кинопленка, пластмассалар жасауда шіастификатор, сонымен қатар полихлорвинилді смолалар (шайырлар) қүрамына кіретін және майлайтын материал мен гидравликалық сұйықтық ретінде пайдаланылатын трикрезилфосфат аэрозоль түрінде организмге дем алғанда ауамен, сондай-ақ тері, ал кейде ауыз арқылы да енеді. Организмге кірген трикрезилфосфат нерв тканіне жиналып, Іиеткі және орталық нерв жүйесінің әр түрлі бөліктеріне таралатын іақымдану ошақтары (уьпты энцефаломиелополирадикулонейропатия) пайда болуына әсер етеді. Нейроинтоксикапия белгілсрі одетге трикрезилфосфатган уланған- нан кейін 10—20 күн өткенде байқалады. Балтыр бұлшық еттерінде І^ырсыну, құрысу, босаң дистальдық пара- немесе тетрапарез пайда болады. Қуық сфинктерінің (қыспағының) әлсіреуі мен трофикалық бұзылулар тән. Пирамидтық жетіспеушілік, сезімділік бүзылулары, мидың бытыраңқы зақымдану белгілері, сонымен бірге астеноневроз- Дық синдром болуы мүмкін. Трикрезилфосфаттан улануды емдегенде В,, В12, Е витаминдері когт мөлшерде, антихолинэстераздық препараттар (дибазол, прозе- Рин), физиотерапиялық өдістер, емдік гимнастика, массаж қолда- Нылады Қалыпқа келу кезеңі 2 жылға созылады, қалдық қүбылыстар болуы ықтимал. 393
17.11. Метил спиртінен уланулар Метил спирттІ (метанол, ағаш спирті) — нерв жүйесінің қан тамыр- ларын кеңейтіп әлсіретуге және бүліну үрдістері пайда болуына себегшіі өте күіиті уытты зат. Метил спиртінен улану көбінесе оны этил спиртімен шатастырып қабылдағаңда, сирегірек буымен дем алғаңда және тері арқылы сіңгенде пайда болады. Метил спиртінің уыттандыру мөлшері — 7—10 мл, өлімге соқтыратыны — 30 мл. Ол ас қорыту жолдарында тез сіңеді, бірақ баяу тотығып, организмнен шығады (5—8 тәулікке дейін). Метил спир- тінің уъпты әсері орталық нерв жүйесінің қатты күйзелуі, ауыр мета- болдық ацидоз, кору нерві мен көздің торлы қабығы зақымдануы арқылы білінеді. Улану белгілері 8—12 сағатган кейін, ал ауыр дәрежеде жылдам пайда болады. Айқын улануда спиртті қабылданғаннан бірнеше сағат кейін қатты бас ауыру, бас айналу, тәлтіректеп жүру, қайталанған қүсу, ықылық байқалады. Түмаңдану түріндегі көру қабілетінің бұзы- луы білінеді. Буындар, бүлшық етгер, сүйектер, бел түсындағы ауыр- сынулар тән. Аяқ-қолдың томенгі бөліктерінде парестезиялар, тері мен шырышты қабықтар қүрғауы, бетгің қызаруы, акроцианоз, көздің ақ қабықшасының қанталуы байқалады. Дене қызуы 38° С-қа дейін көтеріледі. Қалтырау, лейкоцитоз (15—20х103 1 мкл-ге дейін жөне одан да көп), ЭТЖ баяулауы, зәрдегІ белоктың көбеюі (0,2—0,3 г/л-ге дейін) байқалады. Бауыр- дың үлкейіп (2—3 см), ауырсынуы саусақ үшымен сипау арқылы анықталады. Уланудың ауыр дөрежесінде сырқат есінен шатасады. Психомо- торлық қозу тым айқын, қүрсақ пен аяқ-қолда азапты ауырсынулар пайда болады. Көз алмаларында ауырсыну болуы мүмкін, оның жан- жағына қимылы ауырсыну қарқынын күшейтеді. Көру қабілетінін төмендеуі үдей түседі де, 2—6 сағагтан кейін сырқат соқыр болы| қалуы мүмкін. Көз қарашығы кеңіген, жарыққа әсері білінбейді. Сіңір рефлекстері біртіндеп томендеп, білінбей қалады. Дем алу сирек, тамыр соғуы жиі және толымсыз. Артериялық қысым алғашқыда жоғарылайды да, кейін біртіндеп төмеңцейді. Міндетгі түрде уьпты гепатит белгілері қосылады. Құрысулар жөне бұлшық ет тонусы өзгеруімен бірге психомоторлық қозу байқалады. Бірнеше сағат немесс 1—2 төуліктен кейін науқас өліп қалуы мүмкін. Өлім-жітім 40 %-ғг дейін барады. Уланудың диагнозы қан мен зәрде метанол болғанда қуатталады. 394
Емдеу. Ен алдымен коп молшерлі сумен (20 л-ге дейін) жөне түзды іш жүргіштер беру арқылы үлтабарды тазалау керек. Оны бірнеше рет кайталайды, өйткенІ үлтабардың шырышты қабығы арқылы сіңген метанол кері болінуі мүмкін. Антидот ретінде этил спиртінің 20 % немесе 30 % ерітіндісін әуелі 100 мл, ал одан кейін 30—40 мл-ден әр 2—4 сағат сайын 4—5 күн бойы ішкізеді. Егер сырқат кома жағдайында болса, онда этанолды 5 % ерітінді түрінде хлорлы натрийдың изотониялық ерітіндісіне қосып венаға тамшылатады. Бір мезгілде калий хлориді мен магний сульфаты тағайындалады. Қос көмір қышқылды сода (5 %-дық 250 мл ерітінді), глюкоза (40 %-дық 200 мл ерітінді), новокаин (0,25 %-дық 100 мл ерітінді), кокарбоксилаза, көп мөлшерде Вр В6, В12 витаминдері, аскорбин қышқылы, преднизолон тагайы^^иу қажет. Көру қабілеті төмендегенде қайталанатын (4-5 күн от .енде) люмбалдық пункция арқылы 15—20 мл ликвор алукерек. 17.12. Нерв жүйесінің алкоголизмге байланысты закымданулары Экзогендік сипаттағы уланулардың ішінде алкоголь немесе оның суррогатгарынан (шүғыл уланулардың 1/4-тейі) улану өте жиі кездеседі. 17.12.1. Алкоголъден шугыл улану Шұғыл алкогольдік уланудың патогенезі этил спиртінің есірткілік әсеріне байланысты. Оның айқындығы алкогольдің мөлшері мен сіңу ^гылдамдығына, сонымен бірге жекелеген ацамның оған төзу қабілетіне тәуелді. Мұндайда алкогольдің ми бағаны ретикулярлық формация- сына әсері басты роль атқарады. Уланудың алғашқы кезеңі — мастық кезең клиникасында ең алдымен коңіл-күй өзгерістері, оз халін дүрыс түсіне алмау, қоршаған жағдайды щрыс бағалай алмау басым болады. Кейбір жағдайларда жөнсіз ашу- лһншақтық, қызбалық, ызаланғыштық, атаксия, заттардың қосарлана керінуі, кейде жаппай гиперестезия пайда болады. Одан әрі қабылданған алкоголь мөлшері көбейген сайын және оның қандағы концентрациясы артқанда қозу кезеңі жабырқаң- қылыққа ауысады. Үйқышылдық пайда болады, сөздері шатысып, Қимыл үйлесімі бұзылады, нистагм пайда болады. Біртіндеп сіңірлік рефлекстер жойылады, бұлшық еттер тонусы төмендейді, сонымен Қатар сезімділіктің барлық түрі бұзылады, есі шатасады, комалық Жағдай пайда болады. 395
Алкогольдік кома кезеңінде (алкоголь қабылдауға машықтанба- ғандарда этанолдың қандағы мөлшері 3% маңайында, ал оны жиі қабылдайтындарда 6 %-ға дейін) сіңір және үстірт рефлекстер (тері мен шырышты қабықшалардан) төмендеуімен қатар, көз қарашықтары- ның тарылуы, ал тыныстық бүзылулар пайда болғанда, олардың кеңеюі байқалады. Кеуде бұлшық еттерінің фасцикулярлық жыбырлаулары болуы мүмкін. Бұл кезеңге айқын вегетативтік бүзылулар (бет пен коздің шырышты қабығының қызаруы, сілекей ағу, терінің мүздауы мен жабысқақтануы, дене қызуы мен артерия қысымының томендеуі) төн. Тахикардия тұрақты симптом болып қалады. Кобінесе қайталап құсу, зәр мен нәжістің еріксіз шығып кетуі жиі байқалады. Қанда қант пен магнийдің мөлшері азаяды. Глюкозурия мен протеинурия пайда болады. Алкогольмен уланудың ауыр түрлерінде гиперкоагуляция сиңдромы айқын білінеді. Кома үдеген сайын тыныстық бүзылулар дамиды. Тері ақшыл- когілдір түске ие болады. Сіресе құрысулар болуы мүмкін. Емдеу аз мөлшерде натрий бикарбонаты қосылған сумен үлтабарды жуу арқылы этанолды шығаруға бағытталады, кейін тұзды іш жүргізе- гіндер (30 мт-га дейін магний сульфаты) тағайындалады. Венаға глюкоза (20 %-дық 500 мл ерітіндісі 20 бірлік инсулинмен бірге), полиглюкин (500 мл), физиологиялық ерітінді (500 мл), натрий гипосулъфаты (20 %- дық 30 мл ерітінді қайталап) құйылады. Ауыр жағдайларда аналептиктер, ең алдымен бемегрид (0,5 %-дық 10 мл ерітіндісі) қолданылады. Барлық жағдайларда сілтілі ерітінділерді (1500 мл натрий гидро^ карбонатының 40% ерітіндісін венаға тамшылату), сонымен бірге никотин қышқылын (5 %-дық 1 мл ерітіндісі тері астына), витаминін (5 %-дық 5 мл ерітіндісі бұлшық етке), В6 витаминін (5 %-дық 2 мл ерітіндісі бұлшық етке) тағайындау тиімді. Өте ауыр жағдайларда, әсіресе балалар уланғанда, қанды алмастыра қүю қолданылады. 17.12.2. Созылмалы алкоголизмнің неорологиялың көріністері Алкогольді үнемі коп мөлшерде қабылдағанда ең алдымен капил- лярлы-веноздық іркілу қүбылыстары білінетін микроциркуляция деңгейіндегі қан тамырлар жүйесі зардап шегеді. ¥сақ қан тамырла- рында фиброз бен гиалиноз дамиды, тамыр қабырғаларының өткізгіш- тігі бұзылады. 396
Аталмыш бүзылулардың патогенезінде витаминдер (негізінен Вр В6, С және РР) жетімсіздігі, углевод алмасуының толық тотықтанған қалдықтарының жиналуы, сонымен қатар белок алмасуының бұзылуы елеулі роль атқарады. Аса айқын өзгерістер ми бағаны қан тамырла- рында білінеді. Осыныңборі шұғыл геморрагиялық энцефалитдамуына себепші болады. Алкоголизммен ауыратындарда спиртгік ішімдіктер қабылдауды токтатқанда немесе оның үйреншікті мөлшерін азайтқанда жеңіл тітіркенуден делирийге дейінгі (елесті ауру) абсистенция синдромы пайда болады. Ол кейде өлім-жітіммен аяқталады. Делирий мен абстинеттік үстамалар соматикалық дені сау, дүрыс тамақтанатын адамдарда да спирттік ішімдіктерді көп молшерде қабыл- дап, артынан оны күрт тоқтатқанда пайда болуы мүмкін. Үстамалар — абстиненцияның маңызды симптомы. Алкоголь қабылдауды тоқтатқаннан кейін төменде көрсетілетін симптомдар білінуі мүмкін: 1. ДІрІл - абстиненцияның алғашқы симптомдарының бірі. Ол алкоголь қабылдауды тоқтатқаннан жобамен 8 сағат өткенде (түнгі ұйқыдан кейін жиі) пайда болады да, 24 сагаттан кейін шегіне жетеді. Сырқат аыуланшақ, тез қозғыш. Көптеген жағдайларда қоддарында қарқыны өзгеріп тұратын ауқымды діріл байқалады. 2. Қысқа мерзімді, оздігінен басылатын кең таралымды құрыспалы ұстамалар. Абстинеттік үстамалар көбінесе 2—3 үстама түрінде қайтала- нып басылады. 3. Кору, сирегірек есту елестері. Олар кейде есі түзу кезде де ^айкаідцы. '* 4. Делирий — абстиненттік синдромының нағыз көрінісі, алкоголь қабылдауды тоқтатқаннап 72—96 сағат откенде пайда болады. Делирий, әсІрссс үзақ салынып ішкеннен кейін аса ауыр өтеді. Делирий дамыған сайын діріл күшейеді, елестер пайда болады, вегетативтік бүзылулар фхикардия, гипергидроз, дене қызуының көтерілуі, мидриаз) үдей түседі. Делирий алдында абстиненттік ұстамалар жиі байқалады. Абстиненттік синдромнан басқа, алкоголизммен ауыратындарда витаминдер жетіспеушілігіне байланысты патологиялық өзгерістер жиі байқалады. Олар дүрыс тамақтанбағанда алкоголь қабылдауға байла- ныссыз-ақ бола береді. І Соматикалық, неврологиялық және психикалық бұзылулар (ано- рексия, шолдегііитік, құрсақ тұсының ауырсынулары, құсу, арықтау, Қолдың дірілдеуі, создердің бұлдырлығы, сенсопатиялар, астения, Хорқыныштар, ұйқы бүзылуы, т.б.) үдейтін бейнақты кезеңнен кейін 397
өрескел неврологиялық симптоматика мен психикалық бұзылулар қосарлануымен сипатталатын Гайя-Вернике шүғыл алкогольдіқ энцефалопатия пайда болады. Созылмалы алкоголизмнің ақыры — жеңіл бытыранды невроло- гиялық симптоматика, үрейлі аффективті түс көру, ерте оянып кету, вегетативтік дисфункция, нейроэндокриндік бүзылулар және тіпті алкогольдік деменцияға дейінгі психикалық бүзылымдар арқылы білінетін созылмалы алкогольдік энцефалопатия синдромы. Көбінесе тиісті клиникалық көріністерімен байқалатын мишықтың алкогольдік бүлінуі (дегенерациясы) пайда болады. Алкоголизммен ауыратындарда алиментарлық жетіспеушілікпен бірге алкоголъдің тікелей уытты әсерінен полинейропагия дамуы мүм- кін. Ол көбінесе симптомсыз өтеді (онда тек өкше, кейде тізе рефлексі жойылады). Ауырырақ жағдайларда аяқ үшының дуылдауы, парес- тезиялар, қол-аяқтың төменгі бөліктеріндегі бұлшық еттердің орта дөрежеде өлсіреуі пайда болады. Аяқ үшы терісі тіпті төсек-орын жабдықтары тиіп кетсе де ауырсынып, өте сезімтал бола бастайды. Кейде аяқ пен қол ұштарында өрескел парез (аяқ пен қолы үштарының салбырауы) байқалады. Полинейропатия көбінесе Вернике энцефало- патиясымен қосарланады. Емдеу. Созылмалы алкоголизмнің неврологиялық көрінісін емдеу тек негізгі ауруды белсенді емдегенде ғана тиімді болады. Сонымен қатар көп мөлшерде В, витамині (10—20 мл-ге дейінгі 5 % ерітіндісі), ВІ2 витамині (1000 мкг), олармен бір мезгілде никотин қышқылы мен анаболиялық гормондар тағайындалады. Эпилепсиялық синдромда диазепам (седуксен) тиімді. Ол 20 мл-ден глюкоза ерітіндісіне у араластырылып, тәулігіне бірнеше рет венаға жіберіледі. 17.13. Ботулизм Ботулизм — тағам өнімдерінде жиналып қалған ботулотоксинмеі^ улану. Ол — нерв жүйесі зақымдануымен білінетін, жиі кездесетін тамақтан уланулардың бірі. Уланулар үй жағдайында дайындалған ет немесе өсімдік консерві- лерін пайдаланғанда жиі пайда болады. Тағам өнімдерінде сақталған ботулиндық уыт ас қорыту жолына тез сіңіп, организмге қан арқылы тарайды. Ол тек холинергиялық өсер беріп, нерв-бұлшық ет синапс- тары арқылы шеткі нерв жүйесіне импульстер өтуін бұзады. Осыдан пайда болатын нерв-бұлшық ет синапстарындағы кедергі босаң салдану дамуына себепші болады. 398
Инкубациялық кезең әдетте 12-ден 24 сағатқа, кейде бірнеше сағаттан 5 тәулікке дейін созылуы мүмкін. Ботулотоксинмен улану жалпы әлсіздікпен, бас ауыруымсн және ауыз құрғауымен білінеді. Неврологиялық коріністер бас сүйек-ми нервтерінің қимылдатқыш ядроларының әдейІ (арнайы) зақымдануымен қосарланатын ми баған- дық энцефалиттің кейбір варианттарымен және нерв-бүлшық ет огкізуі бүзылуынан миастениялық синдром пайда болуымен сипатталады. Аккомодация бұзылуы мен затгардың қосарлана көрінуі байқалады. Мүндайда коз қарашықтары кеңейеді, анизокория, қарашықтардың жарыққа әсерінің баялауы, жекелеген көз аясы сыртқы бұлшық .етгерінің әлсіреуінен қитарлық, жогарғы қабақтың төмен түсуі, нистагм пайда болады. Бір мезіілде немесе коз қозғашшіар бұзылуы білінісімен булбарлық синдром белгілері, кейде шайнауға қатысатын, мойын, иық және қол бұлшық етгерінің парезі немесе салдануы байқалады. Уланудың ауыр жағдайларында дем алуға қатысты бүлшық еттер әлсірейді. Әдетте артериялық гипотония, тахикардия, жүрек дыбыстарының баяулауы білінеді. Тыныс тоқтап қалуына байланысты науқас ауру басталғаннан 3-5 күн откенде өліп қалуы мүмкін. Диагностикада эпидемиологиялық алғышартгармен қатар, тамақ қалдықтарындағы, ұлтабар мен ішектегі, қан сұйығындағы ботулоток- синді немесе ботулизм қоздырғышын анықтау кажеттігіне мән беру керек. Бірақ бүл шаралар кейінірек жүзеге асырылады. Емдеуді жуан түтік арқылы натрий бикарбонатының 2-5 % іррітіндісімен үлтабарды тазартудан бастаған жон. Сифондық клизма усасальш, іш жүргізетін дәрілер беріледі. Емдеудің негізгі әдісі — ботулизмге қарсы сарысуды енгізу. А типті. сарысу мүмкіндігінше ерте 10—5 мың ХӨ, В типті — 5—7,5 мың ХӨ жоне Е типті — 15 мың ХӨ мөлшерінде кіргізіледі. Ауыр жағдайларда сарысулар қоспасын 6—8 сағат аралығында 1-2 рет қайталайды. в}ларды кіргізер алдында сенсибилицияға арнап сұйылтылған (1:1000) сарысуды тері астына кіргізу сынағы жүргізіледі. Қажет болған жағдайда десенсибилизация (0,5; 2 және 5 мл сұйықталған сарысу 20 Минут аралығыңда тері астына енгізіледі) жасалады. Бір мезгілде қан күюмен бірге көп мөлшерде қан шығару тиімді. Дезинтоксикациялау мен дегидратациялау мақсатында глюкозаның 5% ерітіндісі, гемодез, поливинилгитролидин кіргізу үсынылады. Асфиксия құбылысы үдеген жағдайда трахеостомия қажет, ал тыныс [алуға қатысты бұлшық еттер салданғанда жасанды өкпе вентиляциясы ^ЖӨВ) қосылады. 399
17.14. Дәрілік препараттардан уланулар Күнделікті тәжірибеде барбитураттардан (барбамил, веронал, люминал, фанадорм, нембугал, мединал, гексенал, тиопентал-натрий) улану жиі кездеседі. Оларды үзақ пайдаланғанда патологиялық қумарлық (барбитуромания) пайда болады. Соңғы жылдары ұйықта- тын және седативтік препаратгардан (ноксирон, аминазин, мепротан, хлозенид, т.б.) уланулар жиі байқала бастады. Аталмыш препараттар орталық нерв жүйесінің, әсіресс үлкен жарты шарлар қыртысы мен ми баганы ретиулярлық формациясының функцияларын тежейді. Барбитураттардан, ұйықтататын және седативтік дәрілерден шұгыл улану клиникасының ерекшелігі — команың кезеңді дамуы, невроло- гиялық симптомдардың айқын өзгергіпггігі, нерв жүйесі ошақты зақымдану белгілерінің болмайтындығы, сыртқы тыныстану, жүрек- қан тамыр жүйесінің және бүйректер функцияларының бұзылулары, трофикалық өзгерістер білінуі. Уланудың бірінші кезеңінде айқын үйқыпіылдық, қабақтардың төмен түсуі, миоз, нистагм, дизартрия, атаксия, дисметрия байқалады. Сілекей ағу мен бронхорея тән. Екінші кезенде науқас ес-түссіз болады, тек ауырсыну тітіркеністері ғана сақталады, қарашықтар бүрынғысынша тарылып, олардың жарыққа әсері баяулайды, бұлшық ет тонусы төмендейді, сіңірлік рефлекстер жойылып, тыныстану баяулайды, артериялық қысым өзгермейді немесе аздап жоғарылаған. Үіпінші кезең — терең кома. Мұндайда көптеген тітіркеністер әсеі етпейді, қарашықтар тарылып, рефлекстер жойылады, булшық етте| гипотониясы, тыныстану бүзылуының күшеюі байқалады, гипоксия гиперкапния және ацидоз (респираторлық және метаболиялық) пайд< болады, гемодинамика бұзылады, артериялық қысым төмендейді шүғыл журек жетімсіздігі (коллапс) мен өкпе ісінуі, олигурия, анурщ айқын гипертермия пайда болады, трофика бұзылулары мен ер5 басталатын пневмония, жүрек тоқтап қалуы мен окпе ісінуіні байланысты науқас оліп қалуы мүмкін. Төртінші кезең ~ комадан шығу кезеңі. Оған психикалық бұзылу- лар, әсіресе депрессия, ұйқысыздық тән. Мұндайда гипо- немесе арефлексия, атаксия жөне трофикалық бұзылулар сақталып қалады. Емдеу ең алдымен уытты заттарды организмнен шығаруға бағыт- талады. Бөгелместен кеңірдекке түтік қойып, 3—4 сағат аралығынДа сырқат есіне кіргенше ұлтабарды қайта-қайта жуу керек. ДиурезД1 барынша күшейту қажет. 400
Үзак осер ететін барбитураттардан уланғанда 1000-1500 мл натрий гидрокарбонатының 4% ерітіндісін, 1000-1500 мл глюкозаның 5% ерітіндісін. 1000-2000 мл натрий хлоридінің изотониялық ерітіндісін венага тамшылатып қүяды. Мүндайда сүйықтың ор литріне 1— 2 г калий хлоридін қосады. Жеделдетілген диурезді (маннит, мочевина, фуросемид. реополиглюкии, гемодез) қамтамасыз етеді. Орташа әсердегі улану жағдайында жеделдетілетін диурез, ал үйықтатын дәрілерден уланғанда дезинтоксикациялайтын дәрілер және диуретиктер қолданылады. Ауыр уланудың алғашқы сағатгарында гемодиализ бен перитонеал- дық диализ оте тиімді. Дезинтоксикациялық терапиямен қатар. дем ^луды қалыптастыратын (ауыз қуысы мен жоғарғы тыныс жолдарын ’ шырыштан тазарту, оксигенотерапия, ОЖВ) шаралары қолданылады. Артериялық қысым мен қан тамырлары тонусын қалпына келтіру мақсатында гормондар, мезатон, жүрек гликозидтері, жекелеген жағдайларда норадренапин, гидротартрат, инфузиялық терапия (поли- глюкин, гемодез) тағайындалады.
ОН СЕГІЗІНШІ ТАРАУ ФИЗИКАЛЫҚ ФАКТОРЛАР ӘСЕРІНЕН НЕРВ ЖҮЙЕСІНІҢ ЗАҚЫМДАНУЛАРЫ 18.1. Діріл ауруы Дірілдің организмге ұзақ уақыт әсер етуі жөне онымен қоса өндірістік зиянды факторлар (шу, суық тию, мойын мен иық бүлшық еттерінің статикалық ширығуы, ыңғайсыз кейіптер, т.б,) нерв пен жүрек қан тамырлары жүйелерінің, сонымен бірге тірек-қимыл вппаратының басым зақымдануымен білінетін діріл ауруының дамуына мүмкіндік жасайды. Діріл ауруына станокта істейтін жүмысшылар, қырнап өадеушілер, қалыптаушылар және пневматикалық қүрал- саймандармен (шой балға, пневматикалық темір кескіштер, т.б.) жұмыс істейтіндер, бетон араластырушылар, ауыр жүк машиналарын жүргізу- шілер, т.б. душар болуы мүмкін. Жергілікті және жалпы діріл әсерінен болатын діріл ауруы ақы- рындап пайда болып, біртіндеп дамиды. Алғашқы белгілері білінгенше, бүркеншік кезең өр түрлі болуы мүмкін — бірнеше айдан бірнеше^ жылға дейін (2—7 жыл). Оның ұзақтығы жұмыскер организмінің функционалдық жой-күйінс, сонымен бірге еңбек жағдайына, механи- калық қүрал-саймандарды жұмыста пайдалану сипатына және еңбек стажына тәуелді. Жоғары жиіліктегі (100-200 гц) дірілдер нерв жүйесі құрылымдарына ерекше жағымсыз әсерін тигізеді. $ Діріл ауруы діріл және онымен қоса өндірістік жағымсыз фактор- лар (шу, суық тию, тозандандану, газдалу, т.б.) жағдайында жұмыс істей бастағаннан өр түрлі мерзім өткенде пайда болады да, біртіндеп үдей түсетін полиморфты клиникалық белгісімен сипатталады. Кеншілерде кездесетін діріл ауруына байланысты жүргізілген зертгеулер (С.Қ. Қайшыбаев, 1983) көрсеткендей, ол вегетативтік нерв жүйесі басым зақымдануымен білінеді. Бұл аурудың бастапқы кезеңі соңынан вегетативті сенсорлық полинейропатия мен Рейно синдромын 402
(ангиотцофоневцоз) калыптастыратын шеткі вегетативті күоылым- дардың тітіркену симптомдарымен сипатгалады. Сонымен катар аяқ- қол магистралдық қан тамырларының тонусы озгереді, кардиалгия синдромы, артериялық гипертония және ми қан тамырларының дистониясы байқалады. Аталмыш вегетативті-қан тамырлар бұзылулары астеноневроло- гиялық симптомокомплекс жағдайында немесе онымен бір мезгілде пайда болып, аса ашуланғыштықпен, шаршағыштықпен, бас ауыруы- мен, бас айналуымен, қүлақ шулауымен және бұлшық етгер ауырсы- нуымен сипатгалады. Эндокриндік бұзылулар, оның ішінде еркекгерде әтектік және әйелдерде менструалдық циклдың бұзылуы ерте білінеді. Одан әрі вегетативтік дистония белгілері пайда болады. ДІріл ауруы күшейген сайын, әсіресе оның айқын білінетін кезеңінде вегетативтік, соматикалық және эмоционалдық бүзылулар қабатгасуы- мен сипатталатын сегмент үстІ вегетативтік бұзылулар пайда болады. Кейде симпатико-адреналдық және аралас сипатта вегетативтік ұстамалар байқалады. Патогенезі. Діріл ауруының полиморфты клиникалық көріністерінің қалыптасуы мен әрі қарай даму үрдісінде шеткі құрылымдардан бастап лимбия-ретикулярлық комплекске дейін вегетативтік нерв жүйесінің барлық деңгейлерінің реттеуші ролінің бүзылуы маңызды роль атқа- рады. Ол әр түрлі шеткі, сегменттік және церебрглдық вегетативтік бұзылулар араласуымен білінеді. Діріл ауруының патогенезін осылайша рүсіндіру аяқ-қолдың төменті бөліктеріндегі рецеттторлардан басталатын ^атологиялық импульстер әсерінен мидың вегетативтік құрылымда- рының ұзақ тітіркенуімен дәлелденеді. Емдеу. Ең аддымен науқасты оның организміне әсер ететін өндірісгік вибрацияға байланысты жұмыстан босату керек. Емдік шаралар (^ативтік пен қан тамырларын кеңітетін дәрілерді (папаверин, дибазол, но-шпа, никотин қышқылы, т.б.) біріктіре тағайындау арқылы жүргізі- лсді. Ганглиоблокаторлар, В тобындағы витаминдер, гидротерапия (жылы ванналар, нафталан қоспасы бар төрт камерлі ванналар), массаж Хәне емдік гимнастика тиімді нәтиже береді. Қазақ еңбек гигиенасы Мең кәсіптік аурулар ғылыми-зерттеу институтының клиникасында Діріл ауруын емдеуде мойын симпатикалық түйіндері аймағына ново- Каин және ганглярон электрофорезінің аса тиімді нәтиже беретіндігі Дәлелденді (С. Қайшыбаев, Т.Н. Гриб, 1974). 403
18.2. Нерв жүйесінің радиациялық зақымданулары Сыртқы сәуленің және радиоактивті заттардың организмге қа- лыпты шамадан артық снуі әсерінен полиморфты клиникалық корініс- термен білінетін сәуле ауруы пайда болады. Сәуле ауруының шұғыл және созылмалы түрлері ажыратылады. Сонымен қатар дененің бір бөлігі сәуле әсеріне ұшырағанда жергілікті радиациялық зақымдану- лар болады. 18.2.1. Шугыл сәуле ауруы Шүғыл сәуле ауруы откіш радиацияның 1 Гр-ден артық молшері арқылы тұтас дене немесе оның көп бөлігі бір рет немесе қайталап сәуле әсеріне үшырағанда (3 күнге дейін) пайда болады. Ауру ауырпалығы ең алдымен сәуле мөлшерімен және аздап организмнің өзіндік ерекшеліктерімен анықталады. Бірден немесе сәулеленуден бірнеше сағат кейін лоқсу, қүсу (ауыр жағдайларда жиі қайталанатын), жалпы әлсіздік, бас айналу және бас ауруымен білінетін алеашқы жалпы реакция басталады. Психика тежелуі, сылбырлық және апатияға тез ауысатын психомоторлық қозу болуы мүмкін. Айқын вегетативті-қан тамырлық бұзылулар (артериялық қысым тұрақсыздығы, тахикардия, гиперемия, гипергидроз, бет тканьдерінің домбығуы) тән. Зақымданудың ауыр деңгейінде (өдетте 10 Гр-ден жоғары) ентігу, айқын түрдегі жалпы милық симптомдар, есінен шатасу, қүрыспалар, шок жағдайлары байқалады. Қысқа мерзімді нейтрофильдік лейко- цитоз бірнеше минуттан кейін үдемелі лейкопенияға айналады. 3 Бастапқы реакция бірнеше сағаттан екі тоулікке дейін созылып, екінші бүркеніш кезецмен алмасады. Бүл кезеңде науқас жағдайы біршама жақсарады, бас ауыру қарқыны азаяды, қүсу мен лоқсу тыйылады. Дегенмен лейкопения мен тромбоцитопения үдейді эритроцитгер азаяды. Жілік майы гипоплазия больш, қан өндіру үрдД тежеледі. Қанда ядролардың гиперсегментациялануы мен эритроцит- тердің уытгы түйіршекгенуі, анизоцитоз, пойкилоцитоз, т.б. байқалады Бүркеніш кезең 2-5 аптага созылады. Зақымданудың оте ауыі дәрежесінде бұл кезең тіпті болмауы да мүмкін, аурудың кемелденгеі кезеці басталады. Мұндайда науқастардың жағдайы қайтадан едәуі; төмендейді, тамаққа тәбеті шаппайды, жалпы әлсіздік күшейе түседі дене қызуы көтеріледі, трофикалық бұзылулар (терінің құрғауы, шаш- тың түсуі, ісінулер, ойық жара - некроздық өзгерістер) пайда болады Геморрагиялық синдром дамиды. Сепсистік жағдай болуы да мүмкін 404
Кемеліне жеткен сәуле ауруы сүйек майылық, церебралдық, токсе- миялық және ішектік түрлерге бөлінеді Аурудың шиеленіскен кезеңі, егер науқас өліп кетпесе, 2—4 аптаға созылады да, біртіндеп қодьшқа келу кезеңімен алмасады. Ол бірнеше айға созылады. Қалыпқа келу кезеңінің басталуына қаңда ретикуло- циттер пайда болып, тромбоциттер мен лейкоциттердің көбеюі кепіл бола алады. Жалпы сөуле әсерінен болатын шұғыл сәуле ауруының невроло- гиялық коріністері астения, вегетативтІ-қан тамырлық дистония, менингеальдық синдром, энцефалопатия және комалық жагдай дамуымен сипатгалады. Иондайтын сәулелердің локальдық әсерінен невралгиялар, полиней- ропатиялар, оіпақтық миело- немесе энцефалопатиялар, ми мен жүлынның ошақты некроздары дамуы мүмкін. Радиациялық астеішя ауырлығы жеңіл сәуле ауруына сәйкес және әдетте вегетативтік дистония сиңдромымен қабаттасады. Олар астено- вегетативтік немесе көңіл-күй төмендегенде астено-депрессивтік синдром ретінде қарастырылады. Вегетативтік ұстамалар жиі байқалады. Менингеалдық синдром ауыр дәрежедегі сәуле ауруында пайда болады, бірақ ол алғашқы сағатгарда емес, келесі 2~3 тәулікте білінеді. Мұндайда жеңіл, бытыраңқы және тұрақсыз ошақтық неврологиялық симптомдар болуы мүмкін. Кейде біртіндеп үдейтін менингеалдық синдром байқалады. Ол ми жоне оның қабықтарының ісінуімен қабатгасады, ал кешеуілдеген кезде паренхиматозды-қабықтық қан қүйылу немесе менингоэнце- ^фалит белгілері пайда болуы ықтимал. Радиациялық энцефаломиелопатия ауырлықтың үшінші дәрежесіне сәйкес келеді де, сәуле әсеріне шалдықсымен іле пайда болады. Бүркеніш кезең байқалмайды немесе өте қысқа болады. Кенетген ес- түстен айырылумен, қайталама құсу, салданулармен және ликворға араласуымен білінетін геморрагиялық инсульт дамуы мүмкін. Ми мен жүлынның зақымдану симптомдары жалпы геморрагиялық синдром, некроздық ангина, гастроэнтероколит, жалпы милық инфекциялық белгілер жағдайында пайда болады. Комалық түр сәуле ауруының аса ауыр (IV) дәрежесіне сәйкес және ми мен жұлынның өмір сүруге қажетгі орталықтарының зақымдануына байланысты болады. Кенеттен бүкіл денесі күйіп-жанғандай болады да, содан кейін сырқат іле есінен танып қалады, коллапстық жағдай пайда болып, жүрегі тоқтап қалады. 405
Шұғыл сөуле ауруы әдетге ізсіз өтпейді. Одан кейін лейкоз, қатерлі ісіктер даму қаупі арта түседі, 30—40 % жағдайларда катаракта байқалады. Сәуле ауруымен зардаптанғандардың өмірі едәуір қысқа болады. Емдеу іле радиациялық осер тоқтасымен басталуға тиісті. Радиоактивтік әсері бар аймақтан шығысымен санитарлық өңдеу 'жүргізіледі, қүсуға қарсы этаперазин (0,006 г), жүрек жетімсіздігінде кардиамин мен кофеин, психомоторлық қозуда транквилизаторлар тағайындалады. Тоқтамайтын қүсуда 1 мл 0,1% атропин ерітіндісі, натрий хлоридінің ерітіндісі, тері астына, сусызданғанда мол сұйық ішу тағайындалады. Қажет болса қүрысуға қарсы, ауырсындырмайтын және тыныштандыратын дәрілер қолданылады. Қан ағу бейімділігі.. артқанда зардап шеккендерге аскорбин кышқылы, рутин, аминокапрон қышқылын тағайындайды. Үлтабар мен ішекті тазарту, қақырық түсіретін, іш жүргізетін және зөр шығаратын дәрілерді пайдалану арқылы радиоактивтік заттарды шығару қажет болады. Қан, лейкоцитарлық жөне эритроцитарлық массалар қүйылады. Инфекциялық асқынуларда антибиотиктер тағайындалады. Шеткі нерв жүйесі зақымданған жағдайларда антихолинэстераздық препараттар, В тобындағы витаминдер қолданылады. Ошақтық энцефалопатия ноотроптарды (аминалон, глутамин қышқылы, церебролизин) тағайындауды талап етеді. 18.2.2. Созылмалы сәуле ауруы Сәуле ауруының созылмалы түрлері өдетте кәсіби аурулар ретіндс^ рентгенологтарда, радиологгарда, дозиметристерде, т.б. радиацияның жоғары деңгейінің аз мөлшерде организмге қайталана немесе үзаққа созылатын өсерінен пайда болады. Ауру ақырындап пайда болъш, біргіндеп үдеуі мүмкін. Сәуле әсерінің жалпы мөлшері мен организмңйі. өзіндік ерекшелеріне байланысты созылмалы сөуле ауруының үЗг дөрежесі ажыратылады. БІрінші (жеңіл) дәрежесіне астено-вегатативтік синдром көріністері тән. Олар гипоталамус аймағы зақымдануына, анемияға, лейкопенияға жөне басқа да факторларға байланысты болуы мүмкін. Екінші дөрежесіне аталмыш клиникалық көріністердің айқын және түрақты сипатымен қатар, геморрагиялық диатез элементтері, тромбоцитопения, лейкопения қосылады. Суйек майында клеткалар өсіп-өнуінің кешеуіл- деуі, қан өндірудің барлық өскіндерінің гипоплазиясы анықталады. 406
Үшінші (ауыр) деңгей зат алмасуынын, тұрақты, жиі қайтымсыз бұзылуларымен, геморрагиялық синдроммен, организмдегі иммундық күштердің айқын басылуымен сипатталады. Сүйек майының қан ондіру функциясы аса қатты зардап шегеді. Астено-вегетативтік синдром коріністері аса айқын білінеді де, ақырыңда апатиямен және депрессиямен қабаттасатын салданбаған бұлшық ет әлсіздігі түріндегі адинамиялық синдромға ауысады. Емдеу жалпы шынықтыру мен симптоматикалық емдік шаралар жүргізуге негізделген. Седативтік препараттар қолданылады. Дұрыс тамақтанған жөн, пентоксил, натрий нуклеинаты, В[2 витамині және гемопоэзді күшейту үшін құрамында темір бар препараттар тағайында- дады. Сонымен бірге С, Р, К витаминдерін қолдану да тиімді. Ауру- дардың коңіл-күйі түзелгенде физиотерапиялық әдістерді, массаж және емдік гимнастиканы тағайындауға болады. 18.3. Магниттік өріс әсерінен нерв жүйесінің бұзылулары Техника мен медицинада әр түрлі сипатгағы және кернеулердегі магнитгік орістердің кеңінен пайдаланылуы сәулелеңдіретін аппарату- рада қызмет атқаратын адамдар организміне техникалық қауіпсіздік ережелері бұзылғанда және шектеулі деңгей болжамынан жоғарыла- ғаңда жағымсыз осер тигізеіінін жоққа шыгаруға болмайды. Электро- магнитгік орістердің созылмалы әсеріне 10-15 жылдан ұзақ ұшыраған адамдарда астено-вегетативтік синдром дамуы мүмкін. Сонымен бірге жүрек тусында жағымсыз сезімдер, жүрек соғуы ырғағының бұзылуы йвкиірек брадикардия), артериялық қысым томендеуі мүмкін. * Астеноневроздық бұзылуларда аса ашуланғыштық, тұрақты тара- лымды бас ауыруы, бас айкалу, тез шаршағыштық, үйқы бұзылуы, көңіл-күй өзгергіштігі байқалады. Кейде тері үнемі қышиды. Қолда айқынырақ білінетін вегетативтік полинейропатия ерекше тұрақты. Вімділік бүзылулары, терінің қызаруы, алақан мұйізгектенуі (гипер- атоз) тән. Қол мен аяқ үштары аздап ісінеді. Астено-вегетативтік синдром мен вегетативті-сенсорлық полиней- ропатия дамуымен бірге гормондар балансы бұзылуы да мүмкін. Оның әсерінен еркектерде әтектік пайда болады және әйелдерде менструал- дық пикл бұзылады. Тсінумен қосарлана ішкі ағзаларда гиперемия Құбылыстары болуы мүмкін. Кейде көздің мөлдір қабығының ісінуі мен көз жанарының қарауытуы мүмкін. Бұлар аса жоғары жиіліктегі электромагниттік өрісте жүмыс атқаратындарда өте жиі кездеседі (“АЖЖ-катаракта”). 407
Емдеу. Ең алдымен электромагниттік өріс әсер ететін жұмыстан босату керек. Емдеу қол-аяктың төменгі бөліктерінлегі вегетативтіқ нервтерді қалпына келтіруге бағытгалады. Дірілдік массаж, қан тамыр- лары қабырғасын тығыздайтын дәрі-дәрмектермен қатар, кальциймен ионогальванизация қолданылады. Транквилизаторлар, психостимуля- торлар, аналептиктер, адаптогендер, аз мөлшерде бета-блокаторлар (анаприлин, оксипренолон), беллоид, беллатаминал тағайындалады. Қанда өзгерістер болғанда лейкопоэзді ширықтыратын препараттар (0,2 г пентоксил, 0,02 г лейкоген) қолданылады. 18.4. Нерв жүйесінің ыстық пен күн өткенде зақымданулары Дене 42°-қа дейінгі жөне одан да жоғары температурада қатгы қызғанда ыстық өтеді. Оның патогенезінде терлеу мен терморегуля- циялық бұзылыстан су-электрлиттік алмасу бұзылулары басты роль атқарады. Мұндайда тыныстану, бүйрек және әр түрлі зат алмасу қызметі зардап шегеді. Қатгы қызу организмдегі зат алмасу үрдісі жылдамдығын күшейтумен бірге, оттегіне мұқтаждықты 100 %-ға, азоттың зәрмен шығуын 60—100 %-ға дейін жеткізіп, қанда азот пен мочевина көбейеді. Ыстық оту ыстық цехтарда жұмыс атқаратындарда, ыстық күндерде ауыл шаруашылығы жұмыстарын орыңдау, туристік саяхат кезінде, сарбаздардың өскери жорығында жиі байқалады. Клиникасы. Әдетге ауру ерте басталады. Дем алу мен жүрек соғуьп жиілейді, тері қызарады, дене қызуы көтеріледі. Сырқаггың терісғ қүрғақ, ыстық болады. Ыстық отудің жеңіл турі жалпы әлсіздікпен, бас ауыруымен және лоқсумен білінеді. Ыстық өтудің орташа турінде бас ауыруының күшеюі, лоқсу, құсу, мең-зендік, тәлтіректеп жүру, кейде талып қалм^ қатты терлегіштік жөне дене қызуының 40°-қа дейін көтерілуг байқалады. Ыстық өтудің ауыр турі кенетген басталады және кейде өлімге себеп болады. Мұндайда көбінесе психомоторлық қозу, кейде елестер мен сандырақтау пайда боладьг Дем алысы жиі, үстірт. Тамыр соғуы минутына 120-ға дейін жөне одан да жиілейді. Тері сұрланып, жабысқақ тер жабады. Дене қызуы 41-43°-қа дейін көтеріледі. Диурез күрт төмендейді. Қаңца азотгың, мочевинаның мөлшері көбейіп, хлоридтер азаяды. Кобінесе айқын білінетін вегетативті-қан тамырлар бұзылулары жағдайында деңгейі мен ұзақтығы өрқилы естен тану 408
байқалады, қимылдық қозу. қүсу, клоникалық және тоникалық құрысулар, кома жағдайы пайда болады. Ыстық отудің бір варианты — күн өту. Оның пайда болуы мен дамуында жалпы қатты қызу емес, бас киімсіз ыстық жүргенде күн сәулесі энергиясының әсер етуі басты роль атқарады, Жалпы қатты қызу мұндай жагдайларда күн өту коріністерін ушықтыруы мүмкін. Бас қатгы қызғанда ми құрылымдарының гиперемиясы мен ісінуі пайда болып, зат алмасу үрдістері бұзылады. Олар вегетативті-қан тамырлық бұзылулар, қүрысулар жөне ес-түсінен айырылуға себеп болады. Емдеу зардап шеккендерді салқын жерге ауыстырудан, артық киім- кешегін шешуден және ауа қозғалысын қамтамасыз етуден басталады. Жүрек пен тыныстану қызметін ширықтыратын дәрі-дәрмектер қодда- нылады. Психомоторлық қозулар мен қүрыспалар болған жағдайда седативтікдәрілер тағайындалады. Сұйықты қажетгі мөлшерде беруді қарастыру керек. Бас сүйек қуысы қысымы көтерілгенде, люмбалдық пункция жасалады. В тобындағы витаминдер, құрамында темір мен кальций бар препараттар тағайындалады. Отгегімен дем алу көмір қышқылы газын қосу арқылы жүргізіледі. 18.5. Декомпрессиялық (кессондық) ауру Кессондық ауру — оте терең суға баткан адамды су бетіне қайта шығарғанда организмге осер ететін қысымның күрт өзгеруінен пайда іболатын өзгеше кәсіби зақымдану. Тереңге батқанда су астындағы жоғары қысымға байланысты, өсіресе есту т үтіктерінің откізу қабілеті бұзылғанда, құлақ жарғағының шан- шылуына, ішектегі газдардың сығылуына, ішкі ағзалар мен миды қанға толтыруға ықпал жасайтын сыртқы қан тамырларының қысы- мүмкін. Патогенезі. Су астының жоғары қысымы қан мен басқа тканьдердің газбен, өсіресе азотпен қанығуына мүмкіндік береді. Тереңдіктен су бетіне көтерілгенде, яғни денеге қысым азайғанда, азот тканьдерден ең алдымен қан мен өкпе арқылы сыртқа шығады. Тканьдер азотпен өте қаныққанда және декомпрессия үдегенде газ көпіршіктері пайда болып, азот көп молшерде қан тамырларына жылдам өтеді. Бүлар қан тамырларында газдық эмболия (аэроэмболия) пайда болуына ықпал жасайды. Аэроэмболдар қан тамырлары мен қан өтуіне бөгет жасап, тромблар қалыншсуына (аэротромблар) эсер етеді. 409
Клиникасы. Декомпрессиялык. аурудың неврологиялық көріністері шеткі нерв жүйесінің (невропатиялар мен невралгиялар), жүлын мен мидың зақымдануларына, сонымен бірге көптеген зақымдану ошақтарына байланысты. Асығыс декомпрессияланудан болатын кессондық аурудың белгілері әдетте 30 минут — 2 сағаттан кейін пайда болып, жеңіл жағдайларда сүйек, буын, бүлшық ет ауырсынуларымен жөне невралгиялармен білінеді. Көбінесе тері қышынады. Тері асты эмфиземасы дамуына байланысты тканьдердің крипитациясы болуы мүмкін. Лабиринт қан тамырларының газдық эмболиясында Меньер тәрізді синдром пайда болады. Газдар үлтабар мен ішекте жиналғанда метеоризм, құрсақтын, қатты ауыруы, кейде қан аралас құсық байқалады. 20 метрлік тереқдіктен көтергенде орталық нерв жүйесі, әсіресе жұлын қауіпті зақымдануы мүмкін. Аса өрескел бүліну мұндайда ақ затга білінеді. Мида газ көпіршіктері пайда болғанда өдетте қайтымды өзгерістер болады. Жылдамдатылған декомпрессияға байланысты ұзақ ишемия мен қан құйылу ошақтары мидағы ошақтық симптомдарға себеп болады. Мұндай жағдайда сопақша мида қан айналуы бұзылуынан тыныстану бұзылуына байланысты “кессондық тұншығу” дамуы мүмкін. Өлім-жітімге коронарлық (төждік) қан тамырлары мен өкпе артериясының эмболиясы себеп болады. Кессондық аурудың жиі қайталануының көріністері мидың бытыраңқы ошақты зақымдану микросимптомдарымен қосарланатын (энцефалопатия) астено-невроздық синдром дамуына әсер етуі мүмкіг Емдеу. Кессондық аурудың шұғыл кезеңін емдеудің жалғыз арнаулі әдісі — емдік рекомпрессия. Мүндайда сүңгуір тағы да жоғары қысыі жағдайларында болады да, одан оны белгілі ережелерді қатаң сақта: баяу көтереді. Рекомпрессиялық емнің нәтижесін арттыру үші: камерадағы қысымды ауамен емес, таза оттегімен ұлғайтады. Емдеу шлюзінен шыққанда көп мөлшерде сұйық қабылдау, 5, глюкоза ерітіндісін венаға енгізу, ауырсынуды басатын дәрілер, жылі су жөне ауа ванналары тиімді. Қажет болса, дем алу мен жұрек қызметь. ширықтыратын препараттар тағайындалады. Одан арғы ем реактивтік қабыну үрдісін, парездерді жоюға, қан айналысы мен зат алмасу үрдістерін ретке келтіруге, сонымен бірге жамбас қуысы агзаларының қызметін қалпына келтіруге бағытталуға тиісті. 410
ОН ТОҒЫЗЫНШЫ ТАРАУ НЕВРОЗДАР 19.1. Невроздардың этиологиясы мен патогенезі жөніндеп қазіргі түсініктер Орталық нерв жүйесінің барлық функционалдық ауруларын біріктіру мақсатында алғашқы рет 1776 жылы Голландия дәрігері Келлен “невроздар” терминін үсынды. Невропатолог қабылдауында болатын сырқаттардың 30 %-дан астамы — неврозбен ауыратындар. Қазіргі көзқарас бойынша, невроздар мультифакторлық аурулар қата- рына жатады. Олардың пайда болуында стрестік әсерлер, өсіресе психо- гендік факторлар басты роль атқарады. Көрнекті нейрогенетик С.Н. Давинденковтың пікірі бойынша, нев- роздардың пайда болуына тұқым қуалауға бейімділіктің ықпалы шүбә келтірмейді. Ата-аналардың неврозбен ауруы балаларында невроздар ^цамуына себепші болады. Генетикалық бейімділік, әсіресе жағымсыз Шіеуметгік факторлар әсерінен айқын білінеді. Невроздардың пайда болуы мен дамуында жекелеген адамдардың ауырар алдындағы жағдайы, балалық шағындағы психикалық факторлар, ем шаралар қорқынышы (этогения), ботен адамдардың, |^ың ішінде “үрейлі оқиғалар” туралы әңгімелейтін сырқатгардың ықпалы (этрогения), дәрігердің байқамай айтып қалған сөзі (ятрогения) елеулі роль атқарады. Невроздар өтуінің ауырлығын психикалық осерлер (отбасы-түрмыстық және жүмыс бабындағы дау-жанжалдар, сексуальдық дисгармониялар) ықпалының ұзақтығы анықтайды. Жоғарғы нерв қызметінің төмендеуіне қимыл белсенділігінің шек- телуі (гипо- жоне адинамия) әсер етеді. Қазіргі адамдардың өмір сал- тына тән күпгті психогендік фактор — шамадан тыс тұрақты ақпаратгар. Олар әсіресе уақыт жетімсіздігі мен мінез-құлық озгерістерінің күшеюі Қосарланғанда, жоғарғы ми қызметіне жағымсыз ықпал етеді. 411
И.П. Павлов айтқандай, “қозу мен тежеу үрдістерінің зорлануы немесе олардың өзгергіштігі (қақтығыс) — невроздар дамуының ең жиі механизмдерінің бірі”. Қазіргі кездегі әр түрлі зақымдаушы сыртқы факторлардың (жара- қаттар, инфекциялар, уыттанулар), сонымен бірге шүғыл және ұдайы психогендік факторлардың лимбико-ретикулярлық комплекс қүры- лымдарының функциясына елеулі әсер ететіндігі шүбә келтірмейді. Ми түпкірінде орналасқан бөлімдердің үлкен жарты шар қыртысына сергіту өсерін тигізетіндігін И. П. Павлов болжаған еді. Оның айтуын- ша, “ми қыртысы қызметіне қажетгі импульс қыртыс астында, ал бұл импульстар болмаған жағдайда ми қыртысы аса қажетті деректерден ада болады”. И. П. Павловтың бұл болжамы кейін Мэгун, Моруцци, П. К. Анохин, т.б. еңбектерінде дәлелденді. Сонымен, невроз-эмоциялық, вегетативтік және эндокриндік өріс- тер функцияларьшың бірікпеуіне лимбико-ретикулярлық комплекс қыз- метінің психогендік бүзылуы себеп болады. Осы бүзылыс психогендік өсеріне дейін толық болмаған жағдайда аталмыш бүзылудың пайда болу мүмкіндігі арта түседі. Бірікпеу туа бітуі немесе бүрын басынан кешкен аурулар, жарақаттар, инфекциялар және уыттану әсерлерінен жүре пайда болуы мүмкін. Невроздың дамуына зорығу, үзақ уақыт ұйқы қанбауы мен көңіл-күй күйзелістері, иммунодепрессия және қалыпты жағдайдағы эндокриндік ауытқулар мүмкіндік жасайды. 19.2. Невроздардың клиникасы Невроздың клиникалық көріністерінің әр алуандығы эмоционал- дық жағдаймен емес, науқастың өзіндік ерекшелікгерімен анықталады Сондықтан олардың клиникалық варианттарының саны шексіз көг болуы мүмкін. Осыған байланысты дөрігерлік тәжірибенің мүдделігін ескере отырып, невроздың ең жиі кездесетін түрлерін қарастырмақпыз. 19.2.1. Неврастения Неврастенияны (жүйкенің қажуы) 1880 жылы американдық дәрігер Бирд оз алдына клиникалық түрге бөліп, жан-жақты суреттеген. Отбасы мен қызмет барысыңдағы Қолайсыз жағдай, жағымсыз эмоционалдық зорығумен бірге шамадан тыс үзақ шаршағыштық, қалыптасқан дағдының орынсыз өзгеруі, т.б. неврастения пайда болуы мен дамуына өсер етуі мүмкін. Неврастенияның негізгі көрінісі — сылбырлық пен апатия, көңіл- күйінің күрт өзгеруімен қосарланатын қалжырау. Науқастар қызба 412
болзды, тукке түрмайтын себептерден ашуланады, қатты дыбыс, шу, жарық, т.б. котере алмайды. Дененің әр бөліктерінде әр алуан үнамсыз сезімдер, бас ауыруы, бас айналу, құлақ шуылы, жүрек тұсында жағымсыз сезімдер, тез шаршағыштық, есте сақтау кабілстінің төмендеуі байкздады. Непрастенията байланысты үйқы бүзылуы ұйықтап кете здмау және көп тұс корумен сипатталады. Неврастения гиперстениялық пен гипостениялық түрлерге болінеді. Гиперстениялық түрінде ашуланшақтық, озін-өзі ұстай алмау, сабыр- сыздық, шыдамсыздық, бастаған әрекеттерін аяқтай алмау, жылауық- тық байқалады. Гипостениялық неврастения болғанда жүмыс қабілеті мен сыртқы жағдайға әсері төмеңдейді, тез шаршағыштық, сылбырлық, ұйқышылдық, титықтау белгілері пайда болады. Дегенмен неврастения- да өуелі гиперстения, соңынан гипостения коріністері басым болатын- дығы есте болу керек. Сондықтан олар неврастения түрлеріне сәйкес- пейтін кезеңдер болуға лайық. Неврастениямен ауыратындардың коңіл-күйі әдетте жабырқаңқы болады, олар өмірден туңіліп, үрейленеді, депрессия коріністері болуы мүмкін. Осы жағдайда вегетативтік дистония белгілері, симпатико- адреналдық, парасимпатикалық немесе олардың араласуы сипатында вегетативтік үстамалар байқалуы мүмкін. Неврастенияға тән бастың айнала қысып ауыруы (“темір қалпақ” симптомы) вегетативтік диетонияға байланысты. 19.2.2. Мазалайтын невроз Мазалайтын невроз немесе обсессивті-фобиялық (лат. аЬзекыо — бөгет”, “қамау”, рһоЪок — “қорқыныш”, “ауру”) невроз, Б.Д. Кар- васарский деректері бойынша, арнайы бөлімшелерде невроздан емделгендердің 7,8 %-ын курайды. Мазалайтын невроз сезімнен горі қисынды ойлау қабілеті басым, үрейлі-секеглшіл адамцарда психогендік ймғгорлар әсерінен пайда болады. Жағымсыз көңіл-күй туғызатын ситуация белгілі жағдайда немесе қандай да болсын заттарды қолдан- ғанда пайда болса, науқаста оларға деген теріс ұғым мен мазалайтын Корқыныш туындап, ол осы ситуациялардан немесе затгардан қауіпте- неді, қорқады. Үрейлі-секемшіл, өте әсерленгіпг адамдарда түрлі мағлү- маттар қандай да бір дертгермен ауырамын деген үрей туғызуы мүмкін. Мазалайтын невроздың бірден-бір клиникалық көрінісі — жабысқақ Цорқыньгштар (фобиялар). Американың медициналық терминдер |Юздігінде 367 түрлі жабысқақ қорқыныш келтірілген. Олардың Іаоасынла ең жиІ кездесетіндері: алгофобия — ауырсынудан қорқу, 413
клаустрофобия — тарлықтан корку, кардиофобия - жүрек ауруларынаң қорқу, алгофобия — ашық кеңістіктерден қорқу, гематофобия — қан ауруларынан қорқу, канцерофобия - қатерлі ісікгермен ауырып қалу- мен үрейлену, эритрофобия — қызарып кетуден сескену, гипсофобия - биіктен үрейлену, т.б. Сонымен қатар күрделі психопатологиялық комплекстерге жиі кіретін мазалайтын жағдайлар, одеттер, ойлар байқалады. Сырқаттарда жабысқақ үрейлерден басқа бас ауыруы мен ұйқы бүзылулары түрінде білінетін жалпы невроздық симптомдар пайда болады. Н. М. Асатиан мазалайтын неврозды үш кезеңге бөледі. Олар: 1) нақтылы жағдайларда болатын қорқыныштар; 2) қорқыныш жағдайлар пайда болуына әсер ететін себептерді күтуй 3) түрақты мазалайтын қорқыныштар. Науқастар өзінің сырқатымен белсенді жөне пассивті (ырықсыз) түрде күреседі. Пассивті күресу салт-жораларды жасауға негіздел- ген. Науқастардың үрейлі-секемшіл болуы психастения дамуына негіз болады. Жабысқақ қорқыныш пен оған әуестену невроздың барлық түрлерінде, әсіресе неврастенияда жиі кездеседі, ал истериямен ауыратындарда сирегірек байқалады. Бірақ обсессивті-фобиялық невроздың клиникасында олар басты орын алады. Аталмыш невроздардың қайсысында болмасын сырқаттар әдетте өздерінде білінетін жабысқақтық көріністердің қисынсыздығын мойындайды, бірақ олардаң құтыла алмайды. Жабысқақ қимылдар ~ бұлшық етгердің үйреншікті жиырылуы (әдет) көдімгі қимылдарға ұқсайды да, қажетсіз жағдайларда пайд|И болады. Сырт қарағанда бұл қимылдар әр алуан және жанаса тиіп кету, жүрелеу, қайта-қайта бүрыла беру, үстелді соға беру, жиі түкіру, әр түрлі күрсіну, т.б. түрлерінде байқалады. Олар қауігггену, үрейлену немесе мектеп пен отбасындағы қанағатганбайтын жағдайларда пайда болады. Науқас үшін әдет-гұрыпты ұстану бейімделуде қажетгі элемвф ролін атқарады. Бұг П1І ық еттердің үйреншікті жиырылып тартылуы - функционал дық гиперкинездердің ең көп тараған түрлерінің бірі. Ол едетте бетте білініп, жиі қимыддайтын бұлшық еттерді, сирегірек мойын мен қол- аяқты қамтиды. Бұларға ырғақсыздық, еліктеу, стереотиптілік, ырықсыз қимылдардың түрақсыздығы мен біріне-бірі жиі ауысун тән. Аталмыш қимылдар кенеттен, байқаусызда, үйлесімсіз, ретсіз жоғарыдан төмен қарай тарайды. 414
Бүлшық еттердің үйреншікті жиырылып тарылуы мен жабысқақ қимылдардың арақатынасы белгілі мөлшерде шартты түрде болады. КүрделІ дәстүрлік қимылдарға қарағанда мидың органикалық ауруларында білінетін жиырылып тартулар біркелкілігі және қара- пайымдылығымен сипатталады. 19.2.3, Истериялық невроз Истерия (грекше һуЫега ~ жатыр) — организмде жатырдың кезуінен болатын ауру жөніндегі ертедегі грек дөрігерлерінің нанымсыз түсінігінің бейнесі, Оған истероидтық сипаттағы адамдар бейім. Кіұндай аурулардың қимылы, қылықтары және сезімдері көбінесе іқылға сыймайтын эмоциялар арқылы анықталады. Истерияның патофизиологиялық негізі, И.П. Павловша, қыртыс істы құрылымдарының ми қыртысы қызметінен, яғни I жүйенің :кінші сигналдық жүйеден басымдылығынан болады (“қыртыс ютының еліруі”). Истериялык неврозды 'гудьгратын реттеуіш механизмдер бұзылуына іасқалардың көңіл бөлуіне, ез жетістіктерін, әлеуметтікжәне материал- [ық жагдайына қанағаттанбайтын және басқа да истериялық сипатгағы ісихогендік факторлар әсер етеді. Истерияны әз өрекетсіздігін ақтайтын, мүсіркеулік тудыратын, Іасқалардың өзіне ерекше көңіл бөлуін талап ететін және “өзін ауруға ітермелейтін” жағдай ретінде карастырған жөн. И.П. Павловтың айтуы (ойынша, истериямен ауыратындар өз ауруын “шартты мойындаумен” |&былдайды. Сондықтан олар әдетте ауруынаң жазылып кетуге Гүштар болмайды. Истерияға симптомдардың әр түрлілігі тән. Аурулар аффективтік ппулануға, жасандылыққа, жылағыпггыққа, әр түрлі үстамаларға бейім. І)ларға қатты қозғыштық тән. Науқас сал болып қалған ауруларды фйесе эпилепсиялық ұстамалар мен гиперкинездерді, т.б. көріп, ілардың клиникалық ерекшеліктерін есіне сақтайды да, екінші сигнал күйесінен бақылау болмаған жағдаида көргендерін сол қалпында іске ісырады. Осындай жағдай Шарконы истерияны “үлкен симулянт” “отірік сырқаггану”) деп атауға можбүр етті. Истериялық ұстамалар ерекше полиморфтылығымен сипатгалады. Олар міндетті түрде науқастар үшін туыстары мен дәрігерлер ілдында пайда болып, ешқашан елеулі жарақатгармен қосарланбайды. ІГстама үзақтығы кобінесе маңайыңдағылардың іс-әрекетгеріне байла- іьісты. Олар жасанды кейіпке түсіп, қолдарын бүрай бастайды, 415
көздерін алартады, бет-аузын қисайтады, “копірде” түрғандай, т.б. әрекеттер жасайды. Истерия парездер, салданулар, гиперкинездер, сезімділік бүзылу- лары, көру мен есту кабілеттерінің томендеуі және ішкі ағзалар функциясының бүзылулары турінде білінуі мүмкін. Истерия көбінесе ситуациялы жағдайда отеді де, бірнеше минуттан коптеген жылдарға дейін созылады. Истерия симптомдары міндетті түрде ауру үшін аса мәнді ситуациялар кезінде пайда болып, белсенді эмоционалдық әсер туғызатьш жағдайларда басылады. Истерияның клиникалық көріністе- рінің басталуы мен аяқталуы тез, бір мезетте, қолма-қол білінуі мүмкін. Истериялық невроздың диагностикасы психогендік ситуация ме^ науқастың невроздық ерекшеліктеріне негізделеді. Мұндайда истерия кезіндегі ор уақытга ауру көрінісгерінің “шартгы ұнамдылығын немесе қажеттігін” ескерген жөн. 19,2.4. Невроздық синдромдар 19.2.4.1. Кекештену Кекештену (грекше — ЬаІЬигііез) сөйлеуге қажет дыбыстарды шыға- руға қдтысты бүлшық еттердің құрысып жиырылуы қайталана беруінен болады. Кекештену — сөздің ырғағы, қарқыны және жатықтығының бұзылуы. Сөйлеу қарқыны мен жатықтығының бүзылуы соз үрдісінің еріксіз және кенеттен богеліп қала беруіне байланысты. Мұндайда барлық сөйлеу үрдісі бүзылады, сойлеуге қажет қимылдар үйлесімі жойылады, дыбыс шығаруды қиындататын қүрысу пайда болады. Е^ алдымен сырқат бірінші буынды бірнеше рет қайталайды, одан кейін сөздің аяғын итеріп шығарғандай болады (клиникалық кезең). Ол бүлшық етгер жиырылуының қысқа мерзімді босауымен сипатталады. Клоникалық құрысулармен бір мезгілде дыбыс шығаруға қатысты бұлшық еттермен қатар ым, мойын, кейде қол мен аяқ еттеріш| тоникалық құрысулары да пайда болады. Бұл кезең осылардың әрқаи- сысының басымдылығына байланысты клонотоникалық немесе тонико- клоникалық дец аталады. Ьисһіпвег Агпоігі кекештенуді үш түрге ажыратады: 1) Қоршаған ортаның қолайсыз жағдайына байланысты жиі байка- лып, сөйлеу үрдісі қалыптаса бастағанда пайда болатын кекештену; 2) кекештенудің орталық нерв жүйесі органикалық зақымдануыный көрінісі ретінде білінуі (дисфемия); 3) психоздың ерекше түрі ретінде кекештену. 416
Көпшілік жағдайларда кекештену невроздық синдромға жатады. Неврастения, психастения және истериямен зардаптанғандарда кекеш- тенудің озіндік ерекшеліктері байқаладьт. Мысалы, истерияға симптом- дардың түрақсыздығы мен олардың емдеу аяқталғанда жойылып кетуі тән. Мұндайда ширығу болмайды, науқастың буындар мен сөздерді қайталайтындығы байқалады. Жалпы науқастарға өзінің симптомдарын асыра бағалау мен мінез жасандылығы тән. Психастениямен зардаптанғандарда кекештену жабысқақ қимылдар, ойлар алдында қатты үрейлену (логофобия) және әркімнің психопа- толоғиялық өзгешеліктері (сенбеушілік, үялшақтық, секемшілдік, шүбәлану) арқылы сипатгалады. Кекештену сөйлеуге қатысты барлық бүлшық еттермен (тыныстануға, дыбыс шығаруға) бірге, ым мен қимылдардың бұзылуымен байланысты екенін ескеру керек. Кекештенудің сыртқы көріністері - сөйлеуге қатысты бұлшық еттердің ширыға құрысулары. Клонустар дыбыстардың, буындардың және сөздердің қайталана беруімен сипатталады, ал ширығуы кейбір цыбыстардың дұрыс айтылмауымен басталады немесе оны басқа тыбысқа ауыстыра алмайды. Кекепгтену дәрежесі сөйлегендегі сенімсіз- аіктен ұстама кезінде сөйлеу мүмкіндігі жойылуына дейін құбылады. Кекештенудің клиникасында сөйлеуге қатысты бүлшық еттердің қүрыса ширығуымен бірге, басқа бүлшық етгердің де құрысуы (танау- цың селк етуі мен делдиюі), сөйлеуден сескену, мінездің реактивтік әзгерістері, вегетативті-қан тамырлық бұзылулар, т.б. байқалады. 19.2.4.2. Жазудан түйілу (кәсіби дискинезиялар) Жазудан түйілу — координаторлық невроздардың жиі кездесетін гүрлерінің бірі. Ол алғашқы рет кеңсе қызметкерлерінде байқалған. Кейін қолдың басқа функциялары сақталса да, қимыл үйлесімінің ісДілуы музыканттарда, телеграфистерде, машинисткаларда, т.б. иамандарда жиі кездесетіндігі белгілі болды. Дискинезиялар бірнеше түрге ажыратылады: 1) кеңсе және ой еңбегі адамдарында байқалатын жазу мзн сызу Шскинезиялары (“жазудан қүрысу”, “жазудан түйілу”); 2) пианистер, клавиатурамен.жұмыс атқаратын машинисткалар және іинотинистер жиі зардаптанатын дискинезиялар; 3) ішекті музыкалық аспаптарда ойнайтын скрипкашылар мен басқа іа музыкантгарда кездесетін дискинезиялар; 417
4) Морзе жүйесі аппаратында жүмыс атқаратын (“клопфере”) телефонистер мен радистерде байқалатын “клопферистер” диски- незиясы; 5) үрмелі аспаптарда ойнайтын музыкантгардың ерін дискинезиясы. Клиникасы. Ауру әдетте баяу басталып, біртіндеп дамиды, қолдың тез шаршағыштығы мен ондағы ауырлау сезімі түрінде білінетін жазу қиындықтары басталады. Біртіндеп жазу қиындай түседі, қолтаңба бұзыла бастайды. Кейінірек ауру әр түрлі сипатта көрініс береді. Әдетге кдрыспалық түр байқалады. Бірнеше соз жазғаннан кейін қолдың саусақтары құрысып қалады, науқастар қаламды күпшен қысады, одан әрі жазу мүмкіндігі болмайды. Қолтаңба біркелкі емес, атаксиялы, әріптердің бірінен бірі аулақтануы жиі байқалады. Кәсіби жұмысқа байланысты дискинезия (жазу, музыкалык аспаптарда ойнау, белгілі жүйедегі телеғрафтық аппаратпен жүмыс атқару, т.б.) тек бір функцияның бұзылуымен ғана білінеді. Бұл әсіресе аурудың бас гапқы кезеңдеріне тән. Жазу үрдісінде едәуір қиыншылықтарды басынан кешкен науқастар пианионада жақсы ойнайды, іс тігуді жалгастыра береді. Керісінше қимыл -эрекеті бұзылған музыканттарда жазу қабілеті ешқашан өзгермейді. Ауру үдей келе, аталмыш зақымдану болмайды, күрделі, жоғары дәрежеде реттелуді қалайтын функциялардан бастап басқа қимылдар да бұзылады. Ерте басталған ауыр түрлерінде қол жүмысын атқару тіпті мүмкін болмай қалады. Аурудың кәсіби жұмысты тоқтатқаннан көп уақыт өткеннен кейін пайда болатын кешеуілдеген түрі де белгілі. Мүндайда ол инфекция жарақат, психогеңдік факторлардың нерв жүйесіне әсерінен туындайды Патогенезі. С.Н. Давиденковтың пікірі бойынша, жазудан түйілу - нерв үрдістерінің зорлануынан немесе әдетге нерв жүйесіне әсер ететіі бірнеше себептерден (жауапкершілік, асығыстық, т.б.) пайда болатыі нағыз невроз. Қозу мен тежеу үрдістері арақатысының бұзылуы жұмыс барысын дағы қимыл дағдыларын озгертіп, бізге жақсы белгілі клиникалыи белгілердің (құрыспалар, парез, діріл) пайда болуына себеп болады. “Тежеу үрдісі, қалыпты жағдайға қарағанда, бұлшық етгер ширығуын дәл мөлшерлей алмайды, ал кейінгілер қозу үрдістерінің заңсыз басымдылығына айналады, басқа жағдайларда, керісінше, осы соңғы үрдістер әлсірейді де, жазу түйілуінің салдану түрі білінеді” (С.Н. Да- виденков, 1956). 418
19.2.4.3. Түнгі энурез Түнгі энурез (түнде зәр үстай алмау) — үш жастан асқан баланың түнгі үйқы кезінде еріксіз зәр шығаруы. Ол балалардың 6—11 % -ында, оның ішінде қыздарға қарағанда, үл балаларда 2—3 есе жиі кездеседі. Балалардағы түнгі энурездің 60 %ы жуйелі невроздың керінісі, ал 25 %-ы зәр шығару жүйесі кемістігіне байланысты, Түнгі энурездің пайда болуында ми зақымдануларының резидуальды көріністері, бұрынғы ауырған шұғыл инфекциялар. ішек паразиттері, созылмалы инфекция ошақтары белгілі роль атқарады. Түнгі энурез патогенезі үйқы кезінде зәр шығаруға ояну шартты рефлексінің төмендеуіне негізделген. Бұл көбінесе балада кажетті күтімнің болмауы, инфекция және зәр шығаруды ретгейтін механизм- цердің функционалдық жетілмеуінен туындайтын созылмалы инфек- циямен байланысты. Бүл жағдайларда зәрге аса толған қуықтан келетін интерорецептивтік импульстер ми қыртысындағы тежеуге қарсы тұра алмағандықтан, оянуға мүмкіндік болмай қалады. Қуықты тежеу кыртыс асты мен жүлын деңгейіндегі шартсыз рефлекстер механизмдері көмегімен іске асады. Клиникасы. Түнгі энурез 3 жастан аскан баланың ұйкы кезінде госекке арнаулы зәр шығаруымен дәлелденеді. Қатты шаршағанда, : үйықты шамадан тыс мол қабылдағанда болатын кездейсоқ зәр шыгару гүнгі энурез көрінісі бола алмайды. Энурезбен зардаптанған балалар здетте ұйкыға кеткеннен кейін түнде бір рет зәр шығарады. Кейде »ір түнде 2—3 рет еріксіз зәр шығаруы мүмкін. Әдетте зәр шығару жтысы тиісті түс көрумен қабаттасады. Наукастар түсінде доретханада «емесе зәр шығаруға қолайлы жағдайда түрғандай болады. Түнгі энурезбен зардап шегетін балалардың копшілігінің ұйқысы фтты және үзаққа созылады. Сонымен бірге қимыл мазасыздығы щйқалады. Балалар жиі аунақшиды, тістерін шықырлатады, ұйкы Ьйнде үшып тұрады, үстінен көрпені алып тастайды. Көбінесе аяқ- ;олдың төменгі бөліктерінің мұздауы мен когілдірленуі, алақаны мен абаныныңтерлегіштігі, тамыр соғуының түрақсыздығы түрінде білі- гетін вегетативті-қан тамырлық бұзылулар байқалады. Түнгі энурездің асқынуы мен қайталануы соматикалық аурулар, гнфекциялар кезінде, тоңғанда, қатты шаршағанда, шиеленіскен <ағдайларда, қалыпты өмір салты өзгергенде білінеді. Жасы өскен айын энурез көрінісі әдетте біртіндеп азаяды да, кәмелеттік жасқг елгснде тыйылады. 419
Түнгі энурез диагностикасы үрдісінде нерв жүйесінің органикалық ауруларын, зөр жолдары патологиясын және қант диабетін жоққа шығару керек. 19.3. Невроздарды емдеу мен алдын алу ТТГІ Невроздарды емдеу науқастың көңіл-күйін мазалайтын жайларды болдырмауға немесе оларға оның көзқарасын өзгертуге бағытталуы керек. Осы мақсатта үзақ уақыт (бірнеше жылға дейін) гипнотера- пияны, үтымды әңгімелерді, сонымен бірге өзін-өзі сендіру мен ауто- тренинггің қарапайым төсілдерін пайдаланып, қайталанулардың алдын алу үшін қолдаушы психотерапиямен жалғасты психотерапиялық комплексті емдеу шаралары қажет. Невроздармен науқастанғандарды емдеуде үтымды медикаментоздық терапия да тиімді, бірақ оның пато- генездік жөне симптоматикалық мөні бар. Невроздық бұзылулардың патогенездік механизмдеріне сәйкес орынды іріктеліп алынған дөрілер сырқатгардың психогендік фактор- ларға реакция күшін төмендетіп, олардың әсерінен пайда болатын көңіл-күй күйзелістері мен вегетативтік коріністер қарқыньш азайтады. Ауруларда невроздың ауыр көріністерін болдырмауға бағьпталатын транквилизаторлар қолданылады. Оларды тағайындағанда невроз- дардың клиникалық көріністерінің ерекшеліктерін ескеру керек. Мысалы, эленниум (либриум), седуксен, тазепам үрейге едәуір қарсы, тыныштандыратын өсер етеді, бұлшық еттің ширығуын төмендетеді. Эуноктин (радедорм) ұйықтатын қасиетке ие. Күндіз қолданылатын транквилизаторлар ретінде рудотель қолданылады. Ол ең алдыме^ науқастарды тыныштандырады, үйқышылдық пен бұлшық еттер босауын болдырмайды. Тыныштандыратын нөтиже мепротанда да бар. Сонымен, транквилизаторлар тыныштандыратын және ұйықтататын әсерімен қатар, ауруларды өр түрлі психотерапиялық тәсілдердін ықпалына икемдеуге көмектеседі. Триоксазин ангионевроздарды, элениум вегетативтік дистонияны.. оның ішінде вегетативтік ұстамаларды, феназепам фобиялар мен невроздық депрессияларды емдегеңде, эуноктин ұйқы бүзылғашд тиімді екеңдігі белгілі. Аталмыш препаратгардың бөрі де, невроздармеғ қоса, соматогендік немесе эндокриндік өзгерістер мен экзогенді* факторлар әсерінен болатын невроз төрізді сиңдромдарды емдегенд* де тиімді. Эмоционалдық пен вегетативтік сфераға нейролептиктер қарқындь әсерін тигізеді. Бірақ невроздарды емдеу үшін олар сирек қодданыладьі 420
Антидепрессантар (мелипрамин, амитриптилин, азафен, пиразидол, т.б.) невроздық депрессияны, ал психостимуляторлар (ацефен, сидно- карб, сиднофен, т.б.) айқын білінетін астенияны емдегенде қолайлы. Невроздармен зардатттанғандарды емдеу үшін қосымша патогснездік әсері бар ем гпаралары ретінде физио- және бальнеотерапия, инере- флексотерапия қолданылады. Әсіресе гидроеміпаралардың (жалпы жылы ванналар) тыныштандыратын әсері бар, ал айналмалы немесе шашыранды душ қуаттандырады. Алдын алу шаралары. Невроздардың негізгі себептерін (психогендік факторлар, әлеуметгік келеңсіздіктер) еске ала отырып, олардың одан әрі әсерін бақылау және оны болдырмау жайларын қарастыру керек. Бірақ жағымсыз көңіл-күй тудыратын факторларды толық аластау мүмкін емес. Невроздардың алдын алуда бала кезінен дүрыс жүргізілген тәрбие маңызды роль атқарады. Баланы ерте жастан тілегі мен нақты мүмкіндіктерін үйлсстіругс әдетгендіру керек.
ЖИЫРМАСЫНШЫ ТАРАУ НЕВРОЛОГИЯЛЫҚ КӨМЕК ҮЙЫМДАСГЫРУ Сырқаттанупіылық қүрылымында нерв жүйесі аурулары басты орыңдардың біріне ие. Соңдықтан неврологиялық көмек халыққа арнаулы медициналық жәрдем берудің манызды бөлігі болып саналады. Коптеген аурулар өр алуан неврологиялық көріністермен жйЬ қдбатгасады. Бұл дөрігер-невропатшюггардан нерв жүйесі ауруларына қатысты мәселелермен қатар, басқа да ағзалар мен жүйелердің зақымдануларын үғына білуді қажет етеді. Сонымен бірге нерв жүійесі ауруларының диагностикасы мен емдеу үрдісіңце басқа мамандықтағы дөрігерлердің көмегі жиі қажет болады. Олармен тоғысатын клини- каның нейроофтальмология, нейроэндокринология, нейростомато- логия, клиникалық нейрофизиология тараулары пайда болды. Төжірибелік невропатологияның басты міндеті — нерв жүйесі ауруларымен зардаптанғандарды нақтылы сапалы көмекпен жаппай қамтамасыз еіу. Нерв жүйесі ауруларының шұғыл турлерімен науқас- танғандарға сапалы жедел жәрдем жасау үшін облыс орталықтарында жөне халқының саны 500 мыңнан асатын, республикалық жөне обиыстық дәрежедегі қалаларда “жедед медициналық жөрдем” станция- лары құрамында арнайы неврологиялық бригадалар ұйымдастырылдьй Халыққа ең жақыны — емханалық веврологиялық көмек. Емхань невропатологтарына науқастар әдетте нерв жүйесі ауруларынын алғашқы белгілері біліне бастағанда қарадады. Емхапада неврологиялык қабылдау төртінші орын алады жөне жалпы қабылдаудың 12-15 %- ын құрайды. Невропатологтар консультация сына диспансерлй бақылау-дағы сырқатгардың көпшілігі мұқтаж болады. Оған дөлел кабинет аралық консультация үлесінің. 40 %-ға дейін өсуі. Негізг салмақ (емдеу, нерв жүйесі ауруларының алдын алу меі науқастанғандардың денсаулығын қалпына келтіру әрекеттері емханадағы неврологиялық кабинетке жүктеледі. Емханалық жұмыстың негізгі көрсеткшггері - қайта қаралу меі тексерілудің бірінші күні қорытынды диагнозға ие болғандар есебі Олар рентгенолог пен окулистің уақытылы консультациясы, ЭЭГ ЭхоЭГ, т.б. тексерістер жүргізілгевде 90—92 %-ға жақындайды. Емха
налық кабинегге амбулаторлық карта, статистикалық талон, күнделікті жұмыс есебінің күнделігі толтырылады. Амбулаториялық картада диагноз дөлелдемесі, ем тағайындау мен ауру жағдайының динамикасы көрсетіледі. Амбулаторлық карта әр 10 күнде дәрігерлік консультация комиссиясына (ДКК) уақытша еңбекке жарамсыздық қағазын ұзарту үшін жіберіледі. Ауру үзаққа созылған жағдайларда немесе емхана мен стационарда төрт ай бойы емделгеннен кейін еңбекке жарамсыздығы айқын білінетін ауытқулар қосарланғанда, науқастар өлеуметтік қамсыздандыру мекемелерінеқарасғыдоріғерянггеңбек-эк-снертизасы комиссиясына (ДЕЭК) жолдама алады. Оның можілісіңде созылмалы неврологиялық аурулармен зардаптанғандардың еңбекке уақытша жарамсыздық мерзімін созу немесе мүгедекгік топ тағайындау қажетгігі туралы мөселе қаралып, тиісті ұсыныстар беріледі. Статикалық талоадарды қабылдаушы медбике толтырады, емдеуші дәрігер өзі тексеріп, қолын қою керек. Өйткені диагноздағы қателер ауру жөніндегі үғымды бұрмалауы мүмкін (1000 адамға шаққанда алғашқы аурулардың саны). Егер осы жылы ауырса, статикалық талонға “+” белгі- сі, бұрын ауырып, осы жылы тұңғыш рет қдралса, ” белгісі қойылады. Есеп күнделігі күнде толтырылады. Оған “профилактикалық күн- дерде” (профилактикалық тексерулер, отбасы жағдайындағы консульта- циялар, диспансерлік есептегі ауруларды қарау, т.б.), аткдрылған жұмыстар, сонымен қатар бөлімше меңгерушісінің консультациясы жазылады. Оны ДКК-да немесе невропатологгың кабинстінде іске асыруға болады. Емхана невропатологы жүмысының негізгі кезеңі — отбасылық жәрдем. Ол күніне орта есеппен 2—3 рет болады. Олардың өрқайсысына минут беріледі. Үйде жәрдем жасау үшін автокөлік бөлінгені жөн. \ Дәрігер-невропатологгар әскери медищпіалық экспергиза жұмысына да қатысады. Әскерге шақырылатындар мен шақырылғандардан нерв жүйесі аурулары анықталған жағдайларда дөрігер-невропатолог өскерге шақыру мүмкіндігі туралы мәселені шешуге немесе диагнозды дәлелдеу ңец емдеу мақсагында кейінге қалдыруды анықтауға қатысады. <ГС гаңионарлық жағдайға жақын қызмет көрсету мен күтім сапасын арпыру мақсатында отбасы стационары ұйымдастырьшады. Бұл көмек көпшЬгігіңде тасымаддауға болмайтын науқастарға, сонымен бірге госпита- лизация кезегін күтіп жүрген науқасгар немесе аурухана жағдайына бейімделе алмайплндарга, отбасы жагдайына тезірск оратіъісы келегін реконвалесцент- терге жасалады. Ол үшін томендегі кәрсегілген талаі пар жүзеге асырылуғатаісіі: 1) пөтер-үй жағдайы; । 2) науқас пен оның отбасы мүшелерінің жеткілікт; мәдениеті мен санитарлық сауатгыльпъі; 3) отбасында жұмыс істемейтін сау адамдардың болуы; 423
4) науқас пен туысқандарының келісімі. Отбасындағы емдік шаралар науқасқа тән ерекшеліктерге, ауру сипаты мен ауыртпалығына сүйене жүргізіледі. Дәрігер науқас алғаш рет келгенде қосымша тәсілдерді мүмкін- дігінше пайдалана отырып, жан-жақты медициналық тексерістер жүргізеді және емдеу жоспарын қүрастырады. Ауру тарихы қысқа, нақты деректерге сүйеніп толтырылады. Емдеу мерзімі аяқталғанда эпикриз амбулаториялық картаға көшіріледі. Барлық манипуляциялар мен зертгеулер емдеу мекемесінің күшімен жүзеге асырылады. Емханадағы дәрігер-невропатолог қалалық, облыстық жөне клини- калық ауруханалардағы арнайы неврологиялық бөлімшелерде тексерілу мен емделу қажетгігін анықтаиды. Бұл бөлімшелердің негізгі көрсеткіііпері: 1) ауруханада болған уақыт үзақтығы; 2) бөлімше арқылы өткен аурулардың саны; 3) ауруханада болған күңдер саны; 4) аурудың ауруханада болуының орташа ұзақтығы; 5) төсек айналымы; 6) өлім-жітім; 7) емхана мен ауруханада қойылған диагноздардың пайыздық айырмашылығы; 8) клиникалық пен патологиялық-анатомиялық диагноздардың пайыздық айырмашылыгы; 9) физиотерапиялық әдістерді қолдану арқылы емдеумен қамтудың пайыздық көрсеткіші; 10) емдік гимнастикамен қамтудың пайыздық көрсеткіші; 11) әр науқасқа жұмсалған дәрілер шығыны; 12) емдеу нөтижел іл ігі; 13) емдеудің жаңа әдістерін іске қосу. 4 Неврологиялық төсектің жұмыс ұзақтығы бір жылда 340 күнне^ аспауы керек. Бұл көрсеткіш неғүрлым жоғары болса (365, 390 және тіпті 412), палатаға сонша қосымша төсектер қойылып, науқастарды емдеуге қажетгі жағдай соншама төмендейді. Әр 1000 адамға шаққанда 0,4 төсекген келуі тиіс. Неврологиялық бөлімшелерде емдеу дүркіні аяқталғанда, науқас* тарға санаторийлер мен емхананың қалыпқа келтіру бөлімшесінде немесе арнайы реабилитациялық орталықтарда емдік шараларды өрі қарай жалғастыру ұсынылады. Мүндай жағдайларда дәрігер-ненро- патологтар неврологиялық ауруларды емдеу мәселесіне басшылык жасайды. Ол үшін психотерапиялық, физиотерапиялық, бальнеология- лық тәсілдер пайдаланылады. Жаңа медициналық техника мен емдік препараттарды кеңінен қолдан) жөне медицина ғылымыньің соңғы жетістіктері халыққа неврологиялык көмек көрсетуді дамыту мен жетілдіруге мол мүмкіндіктер береді. 424
ӘДЕБИЕТТЕР 1. Бадалян Л.О. Детская нсврология. М.: Медицина, 1984. 2. Богородинский Д.К., Скоромец А.А., Шварев А.И. Руководство к практи- ческим занятиям по нервным болезням. М., 1977. 3. Вейн А.М. Всгетативные расстройства. М.: Медицинское информа- ционное агснтство, 1998. 4. Гусев Е.И., Гречко В.Е., Бурд Г.С. Нервные болезни. М.: Медицина, 1988. 5. Дроеичина Э.А. Профессиональныс болезни нервной системы. Л.: Медицина, 1968. 6. Ермеков Ж.М., Тогандыков Т.Ж. Руководство по нейрохирургии. Алматы: Ғылым, 1998. 7. Иерусалимский А.П., Портнов В.Г., Митрохина Л.А. Логический анализ ошибок в клинической неврологии. Новосибирск, 1986. 8. Иргер И.И. Нейрохирургия. М.: Медицина, 1983. 9. Кайіиыбаев С.К. Ранний церсбральный атеросклероз. Алматы: Ғылым, 1998. 10. Карлов В.А. Терапия нервных болезней. М.: Медицина, 1995. 11. Коган О.Г. Медицинская реабилитация в неврологии и нейрохирургии. М.: Медицина, 1988. 12, Кро.іь М.Б., Федорова Е.А. Основные невропатологические синдромы. М.: Медицина, 1966. 13. Маджидов Н.М. Трошин В.Д. Профилактическая неврология. Ташкент: Медгиз, 1993 (1-т.), 1995 (2-т.), 1996 (3-т.). 14. Макарое А.Ю. Клиническая ликворология. Л.: Медицина, 1984. 15. Мартынов Ю.С., Малкова Б.В., Чекиева Н.С. Изменения нервной системы при заболеваниях внутренних органов. М.: Медицина, 1980. 16. Нейротравматология. Справочник (А.Н.Коновалов, Л.Б.Лихтерман, ^КА.Потапов). М.: Медицина, 1994. * 17. Пузин М.Н. Нейростоматологические заболевания. М.: Медицина, 1997. 18. Пулатов А.М., Никифоров А.С. Нервные болезни. Ташкент: Медицина, 1986. 19. Самузльс М. Неврология / Перевод с англ. М., 1997, ^20. Тарасов К.Е., Великов В.К., Фролова А. И. Логика и семиотика диагноза. Мсдицина, 1989. 21. Троіиин В.Д., Троиіин В.М. Острые нарушсния мозгового кровообра- щсния. Нижний Новгород, 1993. 22. Ходос Х.Г. Нсрвные болезни. Руководство для врачей. М.: Медицина, 1974. 23. Цукер М.Б. Клиническая невропатология дстского возраста. Л.: Мсдицина, 1986. 24. ІПадеДж., ФордД. Основы неврологии. М.: Мир, 1976. 25. Шмидт И.Р. Остеохондроз позвоночника. Этиология и профилактика. Новокузнецк: Наука, 1992. 26. Шток В.Н. Фармакотерапия в нсврологии. М.: Медицина, 1995.
МАЗМҰНЫ Бірінші тарау Неврологиялық диагноздың әдістемелік негіздері............ 3 Екініаі тарау Сырқатнама (ауру тарихың) құрастьіру адістері............,..16 Үшінші тарау Орталық нерв жүйесінің қан тамырлары аурулары...............34 3.1. Ми қан тамырлары аурулары.............................'34 3.1.1. Ми қан айналысының анатомиялық-физиологиялық ерекіпеліктері..............................................34 3.1.2. Ми артериялары бассейндерінің зақымдану ’ синдромдары.......................................... 38 3.1.3. Ми қан тамырлары зақымдаңуларының жіктелуі.......... 44 3.1.4. Ми қан айналысының жедел бүзылымдары............... 46 3.1.4.1. Ми қан айналысының өткінші бүзылымдары.............46 З.І.4.2. Ишемиялық инсульт.............................. 49 3.1.4.3. Геморрагиялық инсульт........................ 50 3.1.4.4. Ми инсулытерін анықтаудағы қосымша зерттеу өдістерінің маңызы................................. ............... 53 3.1.4.5. Жедел ми қан айналысы бұзылуын емдеу және оның аядын алу жолдары................................................... 57 3.1.4.6. Лакунарлық инфаркт............................. 61 3.1.4.7. Балаларда ми қан айналысының күрт бұзылулары.......63 3.1.4.8. Вена қан айналысының күрт бүзылыстары........... 64 3.1.5. Ми қан айналысының созылмалы жетіспеушілігі..........67 3.1.5.1. Ми қан айналысы жетіспеушілігінің алғашқы белгілері. 3.1.5.2. Дисциркуляторлық энцефалопатия......................6| 3.1.5.3. Ми қан айналысьшың созылмалы жетіспеушілігін емдеу..72 3.2. Жүлын қан айналысының бұзылулары.......................73 3.2.1. Жұлын қан айналысының варианттары....................73 3.2.2. Жүлын қан айналысының күрт бұзылулары............ ..76 3.2.3. Жұлын қан айналысының созылмалы жетіспеушілігі........ Тертінші тарау Нерв жүйесінің инфекциялық және ннфекцнялы- аллергнялық аурулары....................................... 80 4.1. Нерв жүйесінің шұғыл инфекциялық аурулары..............80 4.1.1. Менингиттер........................................ 86 4.1.1.1. Менингококктық менингит................Г.......,\..г... 88 ,4:1.1.2. ЕкіншілІк Іріңці менингиттер....................V.... 89 ^4.1.1.3. Ми іріңдіктері......................................89 4.1.1 4. Шүғыл сероздық менингиттер..........................92 426
4.1.2. Церебралдық лептоменингиггер (арахноидиттер) мен хориоэпендиматитгер................................ ........97 4.1.2.1. Арахноидиттер немесе лептоменингиттер..............97 4.І.2.2. Хориоэпендиматит.................... ;...........102 4.1.3. Энцефалиттер...................................... 108 4.1.3.1. БіріншілІк вирустық энцефалиттер..................110 4.1.3.2. Маса энцефалиті...................................116 4.1.3.3. Экономонын эпидемиялық энцефалиті.................117 4.1.4. Полиомиелит және полиомиелит төрізді аурулар........121 4.1.4.1. Полиомиелит...................................... 121 4.1.4.2. Полиомиелит тәрізді аурулар..................... 129 4.1.5. Миелитгер...........................................130 4.1.6. Көп маусымдық (полисезондық) энцефалиттер...........132 ^4.,1.7. Екіншілік (қосымша) энцефалиттер................. 134 4.1.8. Вакцинациядан (егуден) кейінгі энцефалиттер.........135 4.1.9. ВИЧ-инфекцияның неврологиялық көріністері...........136 4.1.10. Екіншілік (қосымша) микробтық инфекциялар мен инфек- циялы-аллергиялық ауруларда нерв жүйесінің зақымдануы.......138 4.1.10.1. Нерв жүйесінің сифилиске байланысты зақымдануы.. 138 4.1.10.2. Нейробруцеллез................................. 144 4.1.ІОД Нейроревматизм.................................. 150 БесІнші тарау Нерв жүйесіи мие.іинсіздендіретін аурулар мен баяу инфекңиялар.......................................... 155 5.1. Шашыранды склероз.................................... 156 5.2. Шұғыл шашыранды энцефаломиелит....................... 159 5.3. Лейкоэнцефалит немесе кең таралған периаксиалдық энцефалит .................................................161 Г<4. БүйірлІк амиотрофиялық склероз.........................162 Алтыншы тарау Нерв жүйееінің паразипік аурулары......................... 166 6.1. Ми цистицеркозы...................................... 166 6£. Мидын эхинококкозы.....................................168 Ж^Токсоплазмоз.............................................169 Жетінші тарау Шеткі нерв жүйесінің аурулары............................^.172 7.1. Шеткі нерв жүйесі ауруларының жіктемесі............... 7.2. Патоморфологиялық өзгерістер.......................... 7.3. Омыртқа остеохондрозының неврологиялық көріністері.... 7.3.1. Түбіршіктік синдромдар патогенезіндсгі омыртқа остеохондрозының ролі...................................... 7.3.2. Клиникасы......................................;•••• 7.3,2.1. Бел-сегізкөз остеохондрозының неврологиялық көріністері —
7.3.2.2. Мойын остеохондрозының неврологиялық көріністері... 182 7.3.2.3. Кеуде остеохондрозының неврологиялық коріністері... 185 7.3.3. Емдеу шаралары.................................... 187 7.4. Туннельдік компрессиялы-ишемиялық невропатиялар......190 7.4.1. Қолдағы туннельдік компрессиялы-ишемиялық невропатиялар............................................ 191 7.4.2. Жамбас маиайы мен аяқтарда болатын туннельдік компрес- сиялы-ишемиялық невропатиялар............................ 194 7.4.3. Компрессиялы-ишемиялық невропатияларды емдеу...... 197 7.5. Бас сүйек-ми нервтерінің вевропатиялары мен невриттері. 197 7.5.1. Үшкіл нерв невралгилсы.............................І9$ 7.5.2, Бет нервісінің невриттері мен невропатиялары..... 7б1 7.5.3. Тіл-жұтқыншақ нервісінің невралгиясы (Сикар-Робино синдромы)............................................. 205 7.6. Полиневритгер мен нолиневропатиялар..................20( 7.7. Шүғыл қабыну полиневропатиясы (Гийен-Барре синдромы)...207 7.8. Белдеуленген герпес (теміреткі)......................210 Сееізінші тарау Туа біткен ауытқулар......................................213 8.1. Краниостеноз.........................................213 8.2. Микроцефалия.........................................217 ^3)Гидроцефалия............................................218 К4. Краниовертебралдық ауытқулар........................ 224 8.5. Жүлынның жетілмеуі...................................226 8.6. Жұлын жырықтары......................................226 8.7. Сирингомиелия........................................227 Тагызыншы тарау Орталық нерв жүйесінін пре- және перинаталдық закымданулары.23? 9.1. Этиологиясы мен клиникалық жіктемесі.................233 9.2. ¥рық пен нәресте гипоксиясы..........................235 9.3. Босану кезіндегі бас сүйек-ми жарақаттануы......... 238 9.4. Мидың перинаталдық зақымдануларының клиникасы........235 9.5. Мидың перинаталдық патологиясын емдеу.................2^ Оныншы тарау Балалардың церебраллык салдары (Балалардың резилуальдық энцефалопатиясы)................................... 248 10.1. Этиологиясы мен патогенезі......................... 248 10.2. Патоморфологиялық өзгерістер...................... 250 10.3. Жіктемесі...........................................251 10.4. Клиникалық керінісі.................................251 10.5. Емдеу мен реабилитация..............................25* 428
Он бірінші тарау Медициналық іенеіика, нерв жүйесі және нерв-бүлшық ет аппаратының түқым қуалайтын аурулары................................. 258 11.1. Медициналық генетиканың пәні мен міндеттері..........258 11.2. Түқым қуалайтын аурулар жөніндегі угым...............259 11.3. Тұқым қуалайтын аурулар патогенезінің жалпы зандылықтары...............................................260 11.4. Хромосомалық аурулар.................................263 11.5. Нерв жуйесін зақымдандыратын зат алмасудың тұқым қуалайтын кемістіктері.....................................271 11.5.1. Фенилкетонурия.....................................271 11.5.2. Гистидинемия..................................... 273 И.6. Липид алмасу бузылуына байланысты тұқым қуалайтын аурулар................................................273 11.6.1. Клетка ІшІ липидоздары.............................274 11.6.2. Лейкодистрофиялар..................................277 11.7. Нерв жүйесінің тұқым қуалайтын аурулары..............279 11.7.1. Үдемелі бұлшық ет дистрофиялары....................279 11.7.2. Жулындық және невралдық амиотрофиялар..............284 11.7.3. Нерв-бұлшық ет ауруларын емдеу.....................286 11.7.4. Миотония синдромы бар тұқым қуалайтын нерв-бұлшық ет аурулары.................................................288 11.7'5. Миастения..................:.......................290 11.7.6. ЭкстрапирамидтІк жүйе аурулары......................292 11.7.7. Жүлындағы пирамида жолдары мен мишықты басым зақымдайтын аурулар....................................295 Он екінші тарау Ши мен жүлын ісіктері......................................297 ^.1. Ми ісіктері...........................................297 12.1.1. Патогенезі.........................................298 12.1.2. Клиникасы..........................................299 12.2. Жүлын ісіктері.......................................304 Жі. Клиникасы........................................... 305 2. Емдеу...............................................309 Он ушінші тарау Нерв жүйесінін жарақаттық зақымданулары....................310 13.1. Бас сүйек-ми жарақаттары.............................310 13.1.1. Бас сүйек-ми жарақаттарының патогенезі.............310 13.1.2. Жабық бас суйек-ми жарақаттары.....................311 13.1.3. Ашық бас сүйек-ми жарақаттары......................316 13.1.4. Бас суйек-ми жарақаттарының зардаптары.............317 13.2. Омыртқа жотасы мен жулын жарақаттары............... 319 13.2.1. Омыртқа жотасы мен жұлын жарақаггарының жіктемесі...320 429
13.2.2. Клиникасы...........................................320 13.3. Шеткі нервтсрдің жаракаттық зақымданулары.............324 13.3.1. Шеткі нсрвтердіц жарақаттық зақымдануларының жіктемесі мен клиникасы................................. 324 13.3.2. Жскслсгси нерв зақымдануларының сиптоматологиясы....325 13.3.3. Шеткі нервтер жаракаггарын емдсу....................329 Он тортінші тарау Эпилелсия және қурыспалы устамалар......................... 330 Г 14.1. Этиологиясы ....................................... $30 14.2. Патогенезі......................................... 331 14.3. Патоморфологиясы......................................332 14.4. Элилепсиялық үстамалардың жіктемесі мен клиникасы.....ЗЗ^ 14.5. Диагностикасы....................................... 340 14.6. Емдік шаралар.........................................342 Он бесінші тарау /Вегетативтік иерв жуйесін басым закымдандыратын аурулар......... 346 І/Д5.1. Вегетативтік дистония синдромы.............................346 ** 15.2. Бас сақинасы (мигрень)...,.............................. 34' 15.2.1. Патогенезі..............................................341 45.2 .2. ЖІктемесі мен клиникасы................................349 а5,2.3. ..............................................351 Г5.3. Вестибулярлы-вегетативтік синдромдар.......................353 15.4. Беттің вегетативтік шаншулары..............................354 15.4.1. Қанат-таңдай түйіні ганглиониті немесе ганглионевриті..354 15.4.2. Мұрын-кірпік түйшінің ганглиониті (Шарлен синдромы)...355 15.4.3, Қүлақ түйінінің ганглиониті......................... 355, 15.4.4. Жақ асты мен тіл асты түйіндерінің ганглиониті.........З^и 15.4.5. Глоссалгия (глоссадиния)............................. 35( 15.4.6. Вегетативті прозопалгияны емдеу.......................357 15.5. Ангионевроздық ісінулер..............................357 15.5.1. Шұғыл шектелген Ісіну немесе Квинке ауруы..........357 15.5.2. Россолимо-Мелькерсон-Розенталь синдромы............. 15.6. ІИегрен синдромы (қүрғақ шырышты қабык синдромы)....... V 15.7, Беттің үдемелі гсмиатрофиясы....................... 360 15.8. Ангийтрофоневроздар..................................361 15.8.1. Рейно ауруы.................................... 361 15.8.2. Эритромелалгия.................................... 362 Он алтыншы тарау Соматоневрологиялық синдромдар.............................Зб^ 16.1. Жүрек пен магистралды кан тамырлары ауруларында байқалатын неврологиялық синдромдар........................36< 16.2. Қан ауруларының неврологиялық синдромдары............36' 430
16.3. Бронх-окпе аппараты ауруларының неврологиялық сипдромдары.................................................370 16.4. Нерв жүйесіиің үлтабар-ішек жолы мен үйқы безі ауруларына байланысты зақымданулары....................................371 16.5. Бауыр мен от жолдары ауруларында нерв жүйесінің зақымданулары...............................................373 16.6. Бүйрек ауруларының неврологиялық синдромдары..........374 16.7. Кейбір эндокриндік аурулардың неврологиялық синдромдары:................................................375 16.8. Нерв жүйссінің қант диабетіне байланысты зақымдануы..376 16.9. Кенбір витаминдер жстіспеунплігшеи нерв жүйесінің зақымданулары... ...........................................378 жгтіяші тарау Нерв жүйесшіц уланудан зақымданулары........................380 17.1. Қоргасыннан улану.....................................382 17.2. Гстраэгилқорғасыпнан улану............................384 17 3. Сынаптан улану.....................................385 ! 7.4. Марганецтен улану...................................38бГ 17.5. Мышьяктан улану.......................................387 17 6. Коміртегі тотығыпан улану..........................388 17.7. Күкіртгі көміртегіден улану...........................389 17 8. Күкіртті сутегідсн уланулар........................390 17.9. Фосфороргаиикалық инсектофунгицидтерден улану...... 39І' 17.10. Трикрсзилфосфаттан уланулар..........................393 17.11. хМстил сшіртінсн уланулар............................394 17.12, Нсрв жүйесінің алкоголизмге байланысты зақымданулары. 395^ 17.12.1. Алкогольдсн шүғыл улану.........................395--' <7.12.2. Созылмалы алкоголизмнің неврологиялық коріністері..396 .13. Ботулизм..............................................398 17.14. Дәрілік препараттардан улапулар .....................,400Д Он сегізінші тарау Физикалық факторлар әсеріиен нерв жүйесінің зақымданулары... У^^Діріл ауруы.............................................. Нерв жүйесініц радиациялық зақымданулары................ 18.2.1 . Шұғыл сәуле ауруы.................................. 18.2.2 . Созылмалы сәуле ауруы.............................. 18.3. Магниттік өріс осерінен нерв жүйесінің бүзылулары..... 18.4. Нсрв жүйесінің ыстық пен күн өткендс зақымданулары.... 18.5. Декомпрсссиялық (ксссондық) ауру...................... 402 402 404 404 406 407 408 409 ()н тогызыншы тарау Невроздар..................................................411 19.1. Невроздардың этиологиясы мен патогенезі жөніндегі қазіргі түсініктер....................................... 411 I 431