Автор: Віничук С.М. Дубенко Є.Г. Мачерет Є.Л.
Теги: медицина неврологія
ISBN: 5-311-01224-2
Год: 2001
Текст
Відповідальний редактор С.М. Віничук
Доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри нервових хвороб Національного медичного університету ім. О.О. Богомольця
Допущено Міністерством охорони здоров'я України як підручник для студентів вищих медичних навчальних закладів III—IV рівнів акредитації
Київ
"Здоров’я"
2001
Відповідальний редактор Є.Г. Дубенко
Заслужений діяч науки України, лауреат Державної премії України, доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри нервових хвороб Харківського медичного університету
Допущено Міністерством охорони здоров'я України як підручник для студентів вищих медичних навчальних закладів Ш-ІУ рівнів акредитації
Київ
"Здоров'я"
2001
УДК 616.8
ББК 56.12я 73
Н40
Автори; д-р мед. наук, проф. С.М .Віничук, др мед. наук, проф. С.Г.Дубенко, д-р мед. наук, проф., чл.-кор. АМН України Є.Л .Мачерет, д-р мед. наук, проф. //.М.Грицай, д-р мед. наук, проф. ! .А.Григорова, д-р мед. наук, проф. Л.А.Дзяк, д-р мед. наук, проф. В.М.Міртовська, д-р мед. наук О. Г. Морозова, д-р мед. наук Л.І. Соколова, канд. мед. наук /./.Бедрій, канд. мед. наук 7’./ Ілляш, канд. біол. наук О.О.Коркуіико, канд. мед. наук О. А. М яловицька, канд. мед. наук О.Л .Товажнянська, канд. мед. наук Т.М. Черенько
Підручник складається з 38 розділів, у яких із сучасних позицій розгляну і о клінічну анатомію та фізіолоіію нервової системи, знайшли відображення класичні та сучасні ноіляди щодо загальної невролої ії, включаючи біохімічні аспекти синдрому паркінсонізму, м’язових дистоній, патогенез вегетативних дисфункцій сегментарного та надсегментарного рівнів. Викладено сучасні методи діагностики в неврологічній клініці (електрофізіолої ічні, ультразвукові, комп’ютерно-гомографічні), що дозволяють досліджувати структури мозку, йою метаболізм та гемодинаміку.
У підручник включено розділи про гострі та хронічні судинні захворювання головного і спинного мозку, запальні та демієл і візуючі захворювання нервової системи, дегенеративно-дистрофічні та спадкові хвороби, травматичні, токсичні та пухлинні ураження нервової системи, а також неврози га неврозоподібні стани. У підручник увійшли також нові нозологічні форми, включаючи ураження нервової системи у разі ВІЛ-інфскції, невролої ічні синдроми, що виникають під впливом радіації, гіперсомнічні синдроми, з сучасних позицій розглянуто патогенез епілепсії та неепілептичних пароксизмальних станів, неврологічних синдромів у разі соматичних захворювань, сучасні патогенетичні аспекти цефалі ні. Включено нові розділи з рефлексотерапії та мегодолої ії неврологічного діагнозу і основних неврологічних синдромів, нейроетики.
Для студентів вищих медичних навчальних закладів III IV рівнів акредитації.
Рецензенти: проф. В. Д. Білик, проф. В. М. І Повага
,, 4108100000 и 209-2001
5-311 01224-2
© С.М.Віничук, Є.Г.Дубенко, Є.Л.Мачерет, Н.М.І рипай, І.А. Гри горова, Л.А.Дзяк, В.М. Міртовська, О. І Морозова, Л. І. Соколова, 1.1. Бедрій, Т. 1.1 лляні, О. О. Корку піко, О.А.Мяловицька, О.Л.Товажвянська Т.М.Черенько, 2001
Розділ 1
РОЛЬ НЕВРОЛОГІЇ В СУЧАСНІЙ МЕДИЦИНІ
Наука про захворювання нервової системи має давню історію. Розкопки на о. Суматрі, в Африці, Австралії, Південній Америці і в Європі у багатьох місцях виявили черепи з трспанаційними отворами, що свідчить про те, що ще в період первісно-общинного ладу людям робили операції на черені. Аналогічні черепи було знайдено під час розкопок скіфських поховань. З папірусів часів Середнього царства Стародавнього Єгипту видно, що центральним органом лікарі вважали мозок. Вони знали, що зміни в ньому позначаються на діяльності всього організму. В описах травм голови зазначалося, що внаслідок ураження мозку страждало все тіло. Зустрічаються точні описи паралічу у хворих.
За часів Стародавньої Греції у праці Алкмеона (І пол. V ст. до н.е.) «Про природу» автор робить висновок, що «...мозок дає чуття слуху, зору і нюху, в ньому виникають і пам’ять, і уявлення». Знаменитий лікар Стародавньої Греції Гіппократ (460 — 367 рр. до н.е.) у великому трактаті «Про священну хворобу» писав про епілепсію: «Наскільки мені здається, вона ні божественна, ні більш священна, ніж інші, природне її походження таке ж, як і інших хвороб. Мені здається, що першими, хто визнав цю хворобу священною, були такі ж люди, якими й тепер є маги, шарлатани й дурисвіти. Причиною ж цієї хвороби є мозок». Медична термінологія «Кодексу Гіппократа» є основою наукової медичної термінології всіх народів. Звідти взято такі неврологічні терміни, як неврологія, тетанус, опістотонус, параплегія, епілепсія та багато інших.
Герофіл в Александрії (близько 300 р. до н.е.) вивчав мозок людини, він описав мозкові оболони й шлуночки.
Отже, ще до нашої ери неврологія в структурі медицини посіла одне з провідних місць.
У період середньовіччя неврологічні знання розвивалися мало у зв’язку зі схоластикою навчання в університетах того часу та засиллям інквізиції.
У Стародавньому Римі Гален (201 — 129 рр. до н.е.) довів існування рухових і чутливих нервів. Перерізуючи спинний мозок но сегментах, він показав випадання внаслідок цього різних функцій. Центром психічного життя він визнавав мозок. «Мозок міститься в черепі подібно до великого царя, під захистом фортеці, оточений усіма органами чуттів як сторожею, і це змушує думати, що в цій
6
Розділ 1
частині вмістище душі». Він вважав, що основою мислення є лише те, що сприймається через чуття.
Необхідність виділення неврології в окрему галузь медицини в другій половині XIX ст. зумовлена розвитком природознавства.
Найважливішими передумовами становлення клінічної неврології стали розвиток морфології та фізіології нервової системи, що почали вивчатися ще в давнину, але одержали подальший розвиток лише в епоху Відродження.
Так, Т. Білліс (1622 — 1678) довів, що істерія «не є хворобою матки, а виникає внаслідок порушень нервової системи». Р.Декарт (1596—1650) висунув принцип рефлексу як приклад виконання законів механіки у фізіологічних реакціях. А знаменитий вчений і художник Леонардо да Вінчі (1452 — 1519) залишив численні анатомічні таблиці, у тому числі малюнки нервів та мозку. Він навіть використав метод одержання воскових відображень шлуночків головного мозку.
А. Везалій (1514 — 1564) у праці «Про будову людського тіла» започаткував розвиток сучасної анатомії нервової системи. Він описав 10 пар черепних нервів, а також почав пов’язувати структуру з функцією. Однак функціонування нервової системи вчений пов’язував з «животним духом», що утворюється в мозку та тече по нервах.
Науковий характер вчення про функції нервової системи одержало завдяки генію В.Гарвея (1578—1657), який відкрив кровообіг. А.Галлер (1702 — 1777) у своїх працях заклав основні поняття про чутливість. І.Прохаска (1749— 1820) розробив і розвинув погляди про рефлекторні принципи діяльності нервової системи. Ч.Белл (1774 — 1842) відкрив чутливу природу задніх і рухову — передніх корінців спинного мозку. В 1822 р. Ф.Мажанді експериментально підтвердив відкриття Белла. Особливо бурхливо неврологія почала розвиватись у XIX ст., коли виникли базові науки (особливо нейроанатомія та нейрофізіологія), що започаткували новий етап осмислення цього великого напрямку клінічної медицини. В університетах Європи уже на початку XIX ст. ще до появи самостійних кафедр читались окремі курси з нервових хвороб. Перші неврологічні клініки стали основою для утворення самостійних кафедр у 50 —60-ті роки XIX ст
Офіційне ж виділення самостійних кафедр неврології було проведено у 80-ті роки минулого століття, і ці перші кафедри було засновано в Європі (Париж — 1860 р., С.-Петербург -1881 р., Москва — 1884 р., Київ — 1884 р., Харків — 1884 р., Казань — 1887 р.)
Роль неврології в сучасній медицині
7
Українська школа неврологів тісно пов’язана з розвитком неврології у провідних медичних наукових університетських центрах Києва, Харкова, Дніпропетровська, Львова, Донецька.
У Києві засновником кафедри був М.М.Латиський, його справу продовжили Б.М.Маньківський, Д.І.ІІанченко, у Харкові кафедру заснував П І Ковалевський, цю школу розвивали С.М.Давиденков, К.І.Платонов, О.М.Грінштейн, Г.Д.Лещенко.
У 1869 р. у Московському університеті була заснована перша самостійна неврологічна клініка під керівництвом В.Я.Кожевні-кова, який створив велику школу неврологів і психіатрів; представниками її були Л.О.Даршкевич, Г.І.Россолімо, С.С.Корсаков та ін
У Петербурзі неврологічну клініку в 1881 р. очолив І.ІІ.Мер-жевський, у подальшому нею керував В.М.Бехтерєв.
Казанська неврологічна школа теж пов’язана з ім’ям В.М.Бех-терєва (заснована у 1881 р).
Великий вклад у розвиток неврології внесла французька школа, яку започаткував Ж.Шарко (1825—1893). Його роботи мали великий вплив на розвиток неврології не тільки минулого, але й цього сторіччя.
Сучасна неврологія має два основних напрямки розвитку.
Перший напрямок. Диференціація — формування окремих напрямків неврологічної науки, що мають самостійні міжнародні організації’. Це є:
1) енілептологія;
2) цереброваскулярна патологія;
3) нервово-м’язові хвороби;
4) мігрень та головний біль;
5) паркінсонологія та порушення рухів;
6) вчення про розсіяний склероз та демієлінізуючі хвороби нервової системи;
7) дегенеративно-дистрофічні захворювання головного мозку тощо.
Другий напрямок. Інтеграція з іншими клінічними та теоре тичними науками: '
1) со^аіомеврологія^— ураження нервової системи за наявності різних соматичних захворювань;
2) вертеброневрологія — неврологічні синдроми, що виникають за наявності остеохондрозу та інших захворювань хребта;
3), нейропсихологія;
4) нейрокібернетика;
5) нейроонкологія;
6) неврологічні аспекти психіатрії — нейромеханізми шизо френії;
8
Розділ 1
7) нейрогенетика;
8) нейрохімія тощо.
Таким чином, неврологія нині, з одного боку, має багато значних самостійних напрямків, що свідчить про її значущість як самостійної галузі медицини, а з іншого — тісний зв’язок з усіма розділами медицини, оскільки кожна хвороба обов’язково зумовлює ураження нервової системи. Це пояснюється тим, що патологічні процеси в людському організмі викликають значне порушення обміну речовин нервової системи, а також суттєву зміну гематоенцефалі чного бар ’ єра.
У 1990 р. усі високорозвинуті країни прийшли до єдиної думки про тс, що хвороби нервової системи у кінці XX ст. мають найбільшу питому вагу серед інших хвороб людини. Тому останні десять років XX ст. (з 1990 до 2000 р.) оголошено декадою мозку.
Це рішення дало значний поштовх до розвитку всіх напрямків неврології у багатьох країнах світу. З’явились ідеї щодо розвитку неврології майбутнього, яка як наука має запобігти розвитку усіх основних нервових хвороб. Цьому значною мірою сприяють можливості сучасних методів дослідження структури мозку, обміну речовин мозкових структур, стану кровообігу живої людини.
Перспективним є значний досвід щодо виділення великої групи чинників ризику розвитку багатьох захворювань нервової системи, наявність препаратів — нейропротекторів, чинників росту нейронів, можливості впливу на метаболізм мозкових структур. Знання чинників ризику виникнення хвороб нервової системи дозволяє в майбутньому запобігти їх розвитку. В цьому і полягають основні напрямки неврології майбутнього, неврології XXI ст.
Розділ 2
ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ БУДОВИ ТА ФУНКЦІОНУВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
ОСНОВНІ ЕТАПИ РОЗВИТКУ
НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Нервова система має ектодермальне походження, тобто розвивається із зовнішнього зародкового листка завтовшки в один клітинний шар унаслідок утворення і поділу медулярної трубки. В еволюції нервової системи схематично можна виділити такі етапи.
1. Сіткоподібна, дифузна, або асинаптична, нервова система. Виникла вона у прісноводної гідри, має форму мережі, шо утворюється сполученням відростчастих клітин і досить рівномірно розподіляється по всьому тілу, згущаючись навколо ротових придатків. Клітини, що входять до складу цієї мережі, суттєво відрізняються від нервових клітин вищих тварин: вони малі за розміром, не мають характерного для нервової клітини ядра та хроматофільної субстанції. Ця нервова система проводить збудження дифузно, в усіх напрямках, забезпечуючи глобальні рефлекторні реакції. На подальших ступенях розвитку багатоклітинних тварин вона втрачає значення єдиної форми нервової системи, але в організмі людини зберігається у вигляді мейснерівського та ауербахівського сплетень травного каналу.
2. Гангліозна нервова система у черв’яків, молюсків. Це синап-тична нервова система, що проводить збудження в одному напрямку та забезпечує диференційовані пристосувальні реакції. Цьому відповідає вищий ступінь еволюції нервової системи: розвиваються спеціальні органи руху і рецепторні органи, у мережі виникають групи нервових клітин, у тілах яких міститься хроматофіль-на субстанція. Вона має властивість розкладатися під час збудження клітин і відновлюватись у стані спокою. Клітини з хроматофільною субстанцією розташовуються групами або вузлами — гангліями, тому й самі клітини отримали назву гангліозних. Отже, на другому ступені розвитку нервова система із сіткоподібної перетворилася на гангліозно-сіткоподібну. У людини цей тип будови нервової системи зберігся у вигляді паравертебральних стовбурів і периферичних гангліїв, яким властиві вегетативні функції.
3. Трубчаста нервова система хребетних. Вона відрізняється від нервової системи червоподібних тим, що у хребетних виникли
10
Розділ 2
скелетні моторні апарати з посмугованими м’язами. Це зумовило розвиток центральної нервової системи, окремі частини і структури якої формуються в процесі еволюції поступово і в певній послідовності. Спочатку із каудальної, недиференційованої частини медулярної трубки утворюється сегментарний апарат спинного мозку, а відтак із передньої частини мозкової трубки внаслідок кефалізації («кефалос» — грец. мозок) формуються основні від діли головного мозку. В онтогенезі людини вони послідовую розвиваються за відомою схемою: спочатку формуються три первинних мозкових міхури. Цс передній — ргозепсерйаіоп, середній шезепсерйаіоп і ромбоподібний, або задній, — гЬотЬепсерйаІоп. У подальшому із переднього мозкового міхура утворюються кінцевий — іеІепсерЬаІоп і проміжний — сІіепссрЬаІоп міхури. Ромбоподібний мозковий міхур також фрагментується на два: задній тсіепссрЬаІоп і довгастий — шуеІепсерЬаІоп. Таким чином, стадія трьох міхурів змінюється стадією п’яти міхурів, з яких формуються різні відділи центральної нервової системи: із ІеІепсерЬаіоп великі півкулі мозку, сііепсерйаіоп — проміжний мозок, тезеп-серйаіоп — середній мозок, шеіспсерйаіоп — міст мозку і мозочок, шусіепсерйаіоп — довгастий мозок (мал. 1).
Еволюція нервової системи хребетних зумовила розвиток нової системи зі здатністю її утворювати тимчасові сполучення функціонуючих елементів, що забезпечуються розчленуванням центральних нервових апаратів на окремі функціональні одиниці нейрони. Отже, з виникненням скелетної моторики у хребетних розвинулася нейронна цереброспінальна нервова система, якій підпорядковані старі формації, що збереглися. Подальший розвиток центральної нервової системи зумовив виникнення особливих функціональних взаємовідносин між головним і спинним мозком, відносин, побудованих за принципом субординації, або підпорядкування. Суть принципу субординації полягає в тому, що еволюційно молодші мозкові апарати не лише регулюють функції давніших, нижчих нервових структур, але й підпорядковують їх собі шляхом гальмування чи збудження. Причому субординація існує не лише між головним і спинним мозком, вона спостерігається між корою і підкіркою, між підкіркою і стовбуровою частиною мозку і деякою мірою навіть між шийним і поперековим стовщеннями спинного мозку.
Таким чином, у процесі еволюції нервової системи можна виділити кілька основних етапів, що є основними в її морфологічному та функціональному розвитку. Із морфологічних етапів слід назвати централізацію нервової системи, кефалізацію, корти-калізацію — у хордових, появу симетричних півкуль — у вищих хребетних. У функціональному відношенні ці процеси пов’язані
Основні принципи будови нервової системи
11
з принципом субординації та зростаючою спеціалізацією центрів і кіркових структур.
Нервова система має нейрониий тип будови, тобто складається з нервових клітин, або нейронів, які розвиваються із нейробластів. Нейрон є основною структурною та функціональною одиницею нервової тканини. Він має тіло і велику кількість відростків, серед яких розрізняють аксон і дендрити. Аксон, або нейрит, — цс довгий відросток, який проводить нервовий імпульс у напрямку від тіла клітини і закінчується термінальним розгалуженням. Він завжди у клітині лише один. Дендрити — це велика кількість коротких деревоподібних розгалужених відростків. Вони передають нервовий імпульс у напрямку до тіла клітини. Тіло нейрона складається з цитоплазми та ядра з одним або кількома ядерцями. Спеціальними компонентами нервових клітин є хроматофільна субстанція та нейрофібрили. Хроматофільна субстанція має вигляд різних за розмірами грудочок і зерен, міститься в тілі та дендритах нейронів і ніколи не виявляється в аксонах та початкових сегментах останніх. Вона є показником функціонального стану нейрона: зникає у разі виснаження нервової клітини і відновлюється у період спокою. Нейрофібрили мають вигляд тонких ниток, що розміщуються у тілі клітини та її відростках. Цитоплазма нервової клітини містить також сітчастий апарат Гольджі, мітохондрії та інші органоїди. Скупчення тіл нервових клітин формують нервові центри, або так звану сіру речовину.
Нервові волокна — це відростки нервових клітин. У межах центральної нервової системи вони утворюють білу речовину мозку. Нервові волокна складаються з осьового циліндра, що є відростком нейрона, й оболони, утвореної клітинами олігоденд-роглії (нейролемоцитами, шваннівськими клітинами). Залежно від будови оболони нервові волокна поділяються на мієлінові та безмієлінові. Мієлінові нервові волокна є у складі головного і спинного мозку, а також периферичних нервів. Вони складаються з осьового циліндра, мієлінової оболони, нейролеми (шваннівської оболони) та базальної мембрани. Мембрана аксона служить для проведення електричного імпульсу. Мембрана аксональних закінчень виділяє медіатор, а мембрана дендритів — реагує на медіатор. Крім того, вона забезпечує пізнавання інших клітин у процесі ембріонального розвитку. Тому кожна клітина відшукує визначене їй місце у мережі нейронів. Безмієлінові нервові волокна є типовими для вегетативної нервової системи. Вони мають значно простішу будову: складаються з осьового циліндра, нейролеми і базальної мембрани. Швидкість передачі нервового імпульсу мієліновими нервовими волокнами значно вища (до 40 — 60 м/с), ніж безмієліповими (1—2 м/с).
12
Розділ 2
Основними функціями нейрона є сприймання та переробка інформації, проведення її до інших клітин. Нейрони виконують також трофічну функцію, впливаючи на обмін речовин в аксонах і дендритах. Розрізняють такі види нейронів: аферентні, або чутливі, вони сприймають подразнення і трансформують його у нервовий імпульс; асоціативні, проміжні, або інтерпейрони, передають нервовий імпульс між нейронами; еферентні, або моторні, забезпечують передачу нервового імпульсу на робочу структуру. Ця класифікація нейронів грунтується на положенні нервової клітини у складі рефлекторної дуги. Нервове збудження по ній передається лише в одному напрямку. Це правило отримало назву фізіологічної, або динамічної, поляризації нейронів. Щодо ізольованого нейрона, то він здатний проводити імпульс у будь-якому напрямку. Нейрони кори великого мозку за морфологічними ознаками поділяються на пірамідні та непірамідні клітини.
Нервові клітини контактують між собою через синапси спеціалізовані місця, де нервовий імпульс переходить з нейрона на нейрон. У своїй більшості синапси утворюються між аксонами однієї клітини і дендритами іншої. Розрізняють також інші тини синаптичних контактів: аксосоматичні, аксо-аксональні, дендро-дендритичні. Отже, будь-яка частина нейрона може утворювати синапс з різними частинами іншого нейрона. Типовий нейрон може мати від 1000 до 10 000 синапсів і отримувати інформацію від 1000 інших нейронів. У складі синансу розрізняють дві частини --пресинантичпу та постсинаптичну, між якими знаходиться синап-тична щілина. Прссипаптична частина утворена термінальною гілочкою аксона тієї нервової клітини, яка передає імпульс. У більшості випадків вона має вигляд невеличкого гудзика і покрита пресинаптичною мембраною. У пресинаптичних закінченнях знаходяться везикули, або міхурці, що містять так звані медіатори. Медіаторами, або нейротрансмітерами, є різні біологічно активні речовини. Зокрема, медіатором холінергічних синапсів є ацетилхолін, адренергічних — норадреналін та адреналін. Постсипап-тична мембрана містить особливий білок — рецептор медіатора. На вивільнення нейромедіатора впливають механізми нейромоду-ляції. Цю функцію виконують нейропептиди та нейрогормони. Синапс забезпечує однобічність проведення нервового імпульсу. За функціональними особливостями розрізняють два види синапсів — збуджувальні, що сприяють генерації імпульсів, та гальмівні, які здатні анулювати дію сигналів.
Крім нейронів, що утворюють паренхіму нервової тканини, важливим класом клітин центральної нервової системи є гліальні клітини (астроцити, олігодендроцити і мікрогліоцити), які формують нейроглію. її функції: опорна, розмежувальна, трофічна,
Основні принципи будови нервової системи
13
секреторна, захисна. Гліальні клітини беруть участь у психічній діяльності. За їх участю здійснюється синтез медіаторів центральної нервової системи. Нсйроглія відіграє важливу роль і в синантичній передачі. Вона забезпечує структурну та метаболічну опору для сітки нейронів. Отже, між нейронами і а гліальними клітинами існують різноманітні морфофункціональні зв’язки.
АНАТОМО-ТОПОГРАФІЧНІ ВІДДІЛИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Нервова система об’єднує низку відділів і структур, що в сукупності забезпечують зв’язок організму із навколишнім середовищем, регуляцію життєвих процесів, координацію та інтеграцію діяльності всіх органів і систем. Нервова система є ієрархією рівнів, різних за своєю будовою, філо- та онтогенетичним походженням. Ідея рівнів нервової системи була науково доведена на основі еволюційного вчення Дарвіна. У неврології цю ідею справедливо пов’язують з іменем шотландського невролога Джек-сона. Виділяють такі анатомо-топографічні відділи нервової системи:
1. Рецепторно-ефекторний відділ бере початок у рецепторах кожногоізанаТгізаторТвТшсПзласне і визначають характер подразнення, трансформують його в нервовий імпульс, не перекручуючи інформації. Рецепторний відділ — це перший рівень аналітико-син-тетичної діяльності нервової системи, на основі якої формуються реакції-відповіді. Ефектори бувають двох типів — рухові та секреторні.
2. Сегментарний відділ спинного мозку та стовбура головного мозкулвїцпбчаєТіербдні та задні роги спинного мозку з відповідними передніми і задніми корінцями та їх аналоги у стовбуровій ділянці — ядра черепних нервів, а також їх корінці Вздовж спинного мозку та стовбурового відділу знаходиться біла речовина висхідні та низхідні провідники, які здійснюють зв’язок сегментів спинного мозку між собою або з відповідними ядрами головного мозку. Відростки вставних клітин закінчуються синапсами у межах сірої речовини спинного мозку. На рівні сегментарного відділу спинного мозку, мозкового стовбура замикаються_реф;іекторні дуги безумовних рефлексів. Тому цей рівень називають ше^рефлекі торіїим^]ддідтд^Д2егмегпа^^ нииЛЬзділ — не пункт
перекодування інформації, що сііриймаєгься^ецеїггорами. Через сегментарно-рефлекторний рівень спинного мозку та стовбурові утворення здійснюється зв’язок кори великого мозку, підкіркових структур із навколишнім середовищем.
14
Розділ 2
3. Підкірковий інтегративний відділ включає базальні ганглії: хіл)статГЗідро,луГпп!піу, бліду кулю, таламус. Він містить аферентні та еферентні канали зв’язку, що з’єднують окремі ядра між собою та з відповідними ділянками кори великого мозку. Підкірковий відділ — це другий рівень аналізу і синтезу інформації. За допомогою тонкого апарату обробки сигналів навколишнього і внутрішнього середовищ організму він забезпечує відбір найважливішої інформації і готує її до прийому корою. Інша інформація спрямовується у ядра ретикулярної формації, де вона інтегрується, а потім висхідними шляхами надходить до кори, підтримуючи її тонус.
4. Ні )крвий відділ головного мозку — це третій рівень аналізу і синтезу. Докори надходять сигнали різного ступеня складності. Тут здійснюється розкодування інформації, вищий аналіз і синтез нервових імпульсів. Вища форма аналітико-синтетичної діяльності мозку людини забезпечує мислення та свідомість.
Слід зауважити, що чіткої межі між окремими відділами нервової системи не існує. Прикладом може бути той факт, що нижчі нервові утворення містять елементи молодих структур. Зокрема, волокна кірково-спинномозкових шляхів, що є аксонами великих пірамідних клітин кори передцептральної звивини, проходять у межах спинного мозку і закінчуються біля мотонейронів його передніх рогів. Останнє забезпечує постійну циркуляцію імпульсів між вищими і нижчими відділами нервової системи. Причому, якщо врахувати функціональні відносини між корою, підкіркою та спинним мозком, які ірунтуються на принципах субординації, стає зрозумілим, що нижчі нервові рівні підпорядковані вищим Складається своєрідна ієрархія нервових рівнів, за якої давніші нервові відділи підпорядковуються усім вищим та безпосередньо гальмуються всіма вищими відділами. Якщо уражені структури головного мозку, то настає розгальмування сегментарного рівня спинного мозку, наслідком чого є підвищення сухожилкових і періостальпих рефлексів, поява патологічних рефлексів. Тому нині вважають, що існує вертикальна організація управління нервовою системою. Знання цих закономірностей має принципове значення у розшифровці та розумінні багатьох симптомів, які сіюстерії аються у клініці нервових хвороб.
ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ ФУНКЦІОНУВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Основним і специфічним проявом діяльності нервової системи є рефлекторний принцип. Це здатність організму реагувати на зовнішні або внутрішні подразнення руховою або секреторною
Основні принципи будови нервової системи
15
реакцією. Основи вчення про рефлекторну діяльність організму були закладені французьким вченим Рене Декартом (1596— 1650). Найбільше значення мали його уявлення про рефлекторний механізм взаємовідносин організму з навколишнім середовищем. Сам термін «рефлекс» було введено значно пізніше — в основному після виходу праць видатного чеського анатома і фізіолога І.Прохаски (1749-1820).
Рефлекс — це закономірна реакція організму у відповідь на подразнення рецепторів, яка здійснюється за участю центральної нервової системи. Це пристосувальна реакція організму у відповідь на зміни внутрішнього або навколишнього середовища. Рефлекторні реакції забезпечують цілісність організму і сталість його внутрішнього середовища.
Значний внесок у розвиток рефлекторної теорії вніс І.М.Сєче-нов (1829 - 1905). Він першим використав рефлекторний принцип для вивчення фізіологічних механізмів психічних процесів. У роботі «Рефлекси головного мозку» (1863) [.М.Сєченов аргументовано довів, що психічна діяльність людини і тварин здійснюється за механізмом рефлекторних реакцій, які відбуваються у головному мозку, включаючи найскладніші з них — формування поведінки і мислення. На підставі проведених досліджень він зробив висновок, що всі акти свідомого і несвідомого життя є рефлекторними. Рефлекторна теорія І.М.Сєченова стала підгрунтям, на якому виникло вчення І.П.Павлова (1849 —1936) про вищу нервову діяльність. Розроблений ним метод умовних рефлексів розширив наукове розуміння ролі кори великого мозку як матеріального субстрату психіки. І.П.ІІавлов сформулював рефлекторну теорію роботи головного мозку, основану на трьох принципах: причинності, структурності, єдності аналізу та синтезу. П.К.Анохін (1898— 1974) довів значення зворотного зв’язку в рефлекторній діяльності організму. Суть його полягає в тому, що під час здійснення будь-якого рефлекторного акту процес не обмежується лише ефектором, а супроводжується збудженням рецепторів робочого органу, від яких інформація про наслідки дії надходить аферентними шляхами до центральної нервової системи.
Рефлекторні механізми відіграють суттєву роль у поведінці живих організмів, забезпечуючи адекватне їх реагування на сигнали навколишнього середовища. Для тварин дійсність сигпа-лізується майже виключно тільки подразненнями. Це перша сигнальна система дійсності, яка загальна для людини і тварин. І.ІІ.Павлов довів, що для людини, на відміну від тварин, об’єктом відображення є не тільки навколишнє середовище, але й суспільні чинники. Тому для неї вирішальне значення набуває друга сигнальна система — слово, як сигнали перших сигналів.
16
Розділ 2
Умовний рефлекс знаходиться в основі вищої нервової діяльності людини і тварип. Він завжди включається як суттєвий компонент у найскладніших проявах поведінки. Не всі форми поведінки живого організму можна пояснити з точки зору рефлекторної теорії, яка розкриває лише механізми дії. Рефлекторний принцип не дає відповідь на питання про доцільність поведінки людини і тварин, не враховує результат дії. За останні десятиріччя на грунті рефлекторних механізмів сформувалося поняття щодо провідної ролі потреб як рушійної сили поведінки людини і тварин. Наявність потреб є необхідною передумовою будь-якої діяльності. Діяльність організму набуває певної спрямованості лише за наявності мети, що відповідає даній потребі. Кожному поведінковому акту передують потреби, що виникли у процесі філогенетичного розвитку під впливом умов навколишнього середовища.
П.К.Анохін (1955) розробив теорію функціональних систем, яка передбачає системний підхід до вивчення механізмів роботи головного мозку, зокрема, розробки проблем структурно-функціональної основи поведінки, фізіології мотивацій та емоцій. Суть концепції — мозок може не тільки адекватно реагувати на зовнішні подразнення, але й передбачати майбутнє, активно будувати плани своєї поведінки та реалізувати їх. Теорія функціональних систем не виключає методу умовних рефлексів із сфери вищої нервової діяльності та не заміняє його чимось іншим. Вона дає можливість глибше вникнути у фізіологічну сутність рефлексу. Замість фізіології окремих органів або структур мозку системний підхід розглядає діяльність організму в цілому. Для будь-якого понеділкового акту людини або тварини потрібна така організація всіх мозкових структур, яка забезпечить потрібний кінцевий результат. Отже, у теорії функціональних систем центральне місце займає корисний результат дії. Власне чинники, що знаходяться в основі досягнення мети, формуються за типом різнобічних рефлекторних процесів.
Одним із важливих механізмів діяльності центральної нервової системи є принцип інтеграції. Завдяки інтегруванню соматичних і вегетативних функцій, яке здійснюється корою великого мозку через структури лімбіко-ретикулярного комплексу, реалізуються різноманітні пристосувальні реакції та понеділкові акти. Вищим рівнем інтеграції функцій у людини є лобові відділи кори.
Важливу роль у психічній діяльності людини і тварин відіграє принцип домінанти, розроблений О.О.Ухтомським (1875 -1942). Домінанта (від лат. сіотіпаге — панувати) — це переважаючі у центральній нервовій системі збудження, що формуються під впливом стимулів навколишнього або внутрішнього середовищ і в певний момент підпорядковують собі діяльність інших центрів.
Основні принципи будови нервової системи
17
Головний мозок з його вищим відділом — корою великого мозку це складна саморегулювальна система, побудована па взаємодії збуджувальних та гальмівних процесів. Принцип саморегуляції здійснюється на різних рівнях аналізаторних систем -від кіркових відділів до рівня рецепторів з постійним підпорядкуванням нижчих відділів нервової системи вищим.
Вивчаючи принципи функціонування нервової системи, нині не без підстав головний мозок порівнюють з електронною обчислювальною машиною. Як відомо, основою роботи кібернетичного обладнання є прийом, передача, переробка та зберігання інформації (пам’ять) з подальшим її відтворенням. Для передачі інформація повинна бути закодована, а для відтворення — розкодована. Користуючись кібернетичними поняттями, можна вважати, що аналізатор приймає, передає, переробляє і, можливо, зберігає інформацію. У кіркових відділах здійснюється її розкодування. Це, мабуть, достатньо, щоб зробити можливою спробу порівняти мозок з комп’ютером. Разом з тим не можна ототожнювати роботу головного мозку з обчислювальною машиною: «...мозок — найбільш примхлива машина в світі. Будемо ж скромними і обережними з висновками» (І.М.Сєченов, 1863). Комп’ютер це машина і нічого більше. Усі кібернетичні пристрої працюють за принципом електричної або електронної взаємодії, а в головному мозку, який створено шляхом еволюційного розвитку, крім того, відбуваються складні біохімічні та біоелектричні процеси. Вони можуть здійснюватися тільки в живій тканині. Головний мозок, на відміну від електронних систем, функціонує не за принципом «усе або нічого», а враховує безліч градацій між ними двома крайностями. Ці градації обумовлені не електронними, а біохімічними процесами. У цьому суттєва різниця фізичного від біологічного. Головний мозок має якості, що виходять за межі тих, які має обчислювальна машина. Слід додати, що поведінкові реакції організму значною мірою визначаються міжклітинною взаємодією у центральній нервовій системі. До одного нейрона звичайно підходять відростки від сотень або тисяч інших нейронів, і він, у свою чергу, відгалужується у сотні або тисячі інших нейронів. Ніхто не може сказати, скільки у мозку синапсів, але число 1014 (сто трильйонів) не здається неймовірним (Д.Х’юбел, 1982). Комп’ютер вміщує значно менше елементів.
Для зручності вивчення основних закономірностей функціонування головний мозок підрозділяють на три основні блоки, кожний з яких виконує свої певні функції.
Перший блок — це філогенетично найдавніші структури лімбіко-ретикулярного комплексу, які розташовані у стовбурових і глибинних відділах головного мозку. До їх складу входять
18
Розділ 2
звивина пояса, морський коник, сосочконодібне тіло, передні ядра таламуса, гіпоталамус, ретикулярна формація. Вони забезпечують регуляцію життєво необхідних функцій — дихання, кровообігу, обміну речовин, регуляцію загального тонусу. Щодо поведіпкових актів, то ці утворення беруть участь у регуляції функцій, спрямованих па забезпечення харчового та сексуального поводження, процесів зберігання виду, в регуляції систем, що забезпечують сон і неспання, емоційну діяльність, процеси нам'яті.
Другий блок -- це сукупність утворень, розташованих позаду центральної борозни: соматосенсорні, зорові та слухові зони кори великого мозку. Основна їх функція: прийом, переробка та зберігання інформації.
Нейрони і системи, що розташовані переважно спереду від центральної борозни і пов’язані з ефекторпими функціями, реалізацією рухових програм, складають третій блок.
Проте слід визнати, що не можна провести чіткої межі між сенсорними та моторними структурами мозку. Запентральна звивина, що є чутливою проекційною зоною, тісно взаємопов’язана з передцентральною руховою зоною, утворюючи єдине сенсо-моторне поле. Тому необхідно чітко уявляти, що та чи інша діяльність людини потребує одночасної участі всіх відділів нервової системи. Причому система в цілому має якості, що виходять за межі якостей, властивих кожному із зазначених блоків.
Розділ З
ЧУТЛИВА СИСТЕМА І СИМПТОМИ її УРАЖЕННЯ
Чутливість є однією з основних функцій нервової системи. У процесі еволюції вона виникла як засіб адекватного контакту організму з навколишнім середовищем, як основа механізму зворотного зв’язку. Органи чуття забезпечують сприймання подразнень, проведення та переробку інформації, що надходить із навколишнього середовища, всіх оріанів і систем організму. Переробка сигналів здійснюється за допомогою різних нервових утворень. Частина інформації, що сприймається нашими органами чуття, трансформується у відчуття, усвідомлення реально існуючого зовнішнього світу. Інша частина нервових імпульсів, що здебільшого надходять від органів, що нормально функціонують, хоч і сприймаються мозком, але до певного часу не усвідомлюються людиною. Усі сприйняття дії навколишнього та внутрішнього середовища у фізіології прийнято позначати терміном «рецепція» (гесаріо — схоплювати, сприймати).
Чутливість — це частина ширшого поняття рецепції; до чутливості належить тільки та частина рецепції, яка сприймається рецепторами і усвідомлюється корою. #
Усі нервові елементи, що забезпечують сприйняття., проведення та переробку інформації, належать до сенсорних систем (від лат. «зепгшз» — відчуття) або до системи аналізаторів за І.ГІ.Павловим. Вони сприймають та обробляють подразники різної модальності.
Аналізатор — це функціональна система, до складу якої входять рецептори, аферентні шляхи та відповідна зона кори великого мозку. Кірковий кінець аналізатора — це первинні проекційні зони кори, для яких характерний соматотопічний принцип будови. Аналізатор забезпечує сприймання, проведення та переробку однотипних нервових імпульсів
Аналізатори підрозділяють на дві підгрупи: зовнішні, або ексте-роцептивні, та внутрішні, або інтероцептивні. Зовнішні аналізатори здійснюють аналіз інформації про стан і зміни, що виникають у навколишньому середовищі. До них слід віднести зоровий, слуховий, нюховий, смаковий та аналізатор поверхневих видів відчуття. Внутрішні аналізатори переробляють інформацію про зміни внутрішнього середовища організму, наприклад, стану серцево-судинної системи, травного каналу та інших органів. До внутрішніх аналізаторів належить руховий аналізатор, завдяки якому головний мозок постійно сприймає сигнали про стан м’язово-
20
Розділ З
суглобового апарату. Він відіграє важливу роль у механізмах регуляції рухів.
Рецептори — це спеціалізовані периферичні чутливі утворення, здатні сприймати будь-які зміни усередині організму, а також на зовнішній поверхні тіла і передавати ці подразнення у вигляді нервових імпульсів. Інакше кажучи, рецептори здатні перетворювати одну форму енергії в іншу, не перекручуючи змісту інформації. Подразники навколишнього чи внутрішнього середовища, трансформуючись у нервовий процес, надходять до мозку у вигляді нервових імпульсів
За місцем розташування, а також залежно від функціональних особливостей рецептори підрозділяють на екстерорецептори, пропріорецептори та інтерорецептори.
Екстерорецептори діляться на контакт-рецептори, які сприймають подразник під час безпосереднього контакту з ним (больові, температурні, тактильні тощо); дистант-рецептори, які сприймають подразнення від джерел, що знаходяться на відстані (звук, світло).
Пропріорецептори сприймають подразнення, що виникають у глибоких тканинах (м’язах, окісті, сухожилках, зв’язках, суглобових поверхнях) і несуть інформацію про тонус м’язів, положення тіла та його частин у просторі, обсяг довільних рухів. Це й зумовило найменування «м’язово-суглобове відчуття», або «відчуття положення та руху (кінестетичне відчуття)». До пропріорецепторів належать також рецептори лабіринту, які забезпечують організм інформаціє^ щодо положення та рухів голови.
Інтерорепептори сприймають різноманітні подразнення від внутрішч^органів і судин. Основна їх роль полягає у забезпеченні надходження до центральної нервової системи інформації про зміни внутрішнього стану організму. Переважна більшість інтеро-рецепторів є полімодальними. Вони реагують на хімічні (хеморецептори) й механічні подразнення (барорецептори), зміну температури (терморецептори), біль (ноцирецептори) і мають відношення до вегетативної нервової системи.
Кожний вид рецепторів реагує тільки на специфічний для нього тип подразнення. Завдяки такій спеціалізації рецепторів здійснюється первинний аналіз зовнішніх подразників на рівні периферичних закінчень аферентних нервових волокон.
Найбільша кількість рецепторів локалізується у шкірі. Розрізняють механорецептори (реагують на дотик, тиск), терморецептори (сприймають холод, тепло) і ноцирецептори (сприймають біль).
До шкірних рецепторів належать вільні нервові закінчення чутливих нервів та інкапсульовані кінцеві утворення. Найпростіші за будовою вільні нервові закінчення дендритів чутливих нейронів. Вони розташовані між епідермальними клітинами і сприймають
Чутлива система і симптоми її ураження
21
больові подразнення. Тактильні тільця Меркеля і Мейснера реагують на дотик. Тиск та вібрацію сприймають пластинчасті тільця Фатера —Пачіні. Колби Краузеє холодовими рецепторами, а тільця Руффіні — тепловими.
Рецептори розташовані і в глибших тканинах: м’язах, сухожилках, суглобах. Найважливішими із м’язових рецепторів є нервово-м’язові веретена. Вони реагують на пасивне розтягування м’язів і відповідають за здійснення рефлексу розтягування, або міотатичного рефлексу. В сухожилках знаходяться рецептори Гольджі, які також реагують на розтягування, однак їх поріг чутливості вищий. Спеціальні рецептори в організмі, які сприймають задоволення, — бенерецептори.
Найскладнішу будову мають рецептори зорового та слухового аналізаторів, що сконцентровані у сітківці ока та у внутрішньому вусі. Складна морфологічна будова цих рецепторів позначається на їх функції: наприклад, гангліозні клітини сітківки реагують на електромагнітні випромінювання певного спектра частоти, слухові — на механічні коливання повітряного середовища. Правда, специфічність ця відносна. Відчуття світла виникає не тільки під час попадання кванта електромагнітного випромінювання, але й у разі механічного подразнення ока.
Таким чином, на рівні рецептора здійснюється первинна обробка інформації, що полягає в розпізнаванні модальності подразника. Ця обробка завершується формуванням нервових імпульсів, які з певною частотою надходять до вищих відділів центральної нервової системи.
Імпульси, що виникають у рецепторних апаратах, проводяться до нервових центрів чутливими волокнами з різною швидкістю. Чутливі волокна, як відомо, залежно від структурних і функціональних особливостей діляться на три групи: волокна, вкриті товстим шаром мієліну, волокна, вкриті тонким його шаром, та без-мієлінові волокна. Швидкість проведення нервового імпульсу цими трьома групами волокон неоднакова. Волокна з товстою мієліновою оболонкою, які позначають як волокна групи А, проводять імпульс зі швидкістю 40 —60 м в 1 с; волокна з тонкою мієліновою оболонкою, або волокна групи В, зі швидкістю 10—15 м в 1 с; безмієлінові, або С-волокна, — зі швидкістю 0,5—1,5 м в 1 с.
Волокна групи А з високою швидкістю проведення імпульсу є провідниками тактильного та глибокого відчуття.
Волокна групи В з середньою швидкістю проведення імпульсу є провідниками локалізованого больового і тактильного відчуття^.
Волокна групи С, що повільно проводять імпульси, є провідниками больового відчуття, переважно дифузного, не локалізованого.
22
Розділ З
Класифікація чутливості. Розрізняють чутливість загальну (просту) та складну. Загальна чутливість з урахуванням місця знаходження рецепторів поділяється на екстероцептивпу, або поверхневу (шкіра і слизові оболонки), пропріоцептивну, або глибоку (м’язи, зв’язки, суглоби), та інтероцептивну (внутрішні органи).
До екстероцептивної, або поверхневої, чутливості належать больова, температурна (теплова та холодова) і тактильна. Про-пріоцептивна чутливість включає відчуття пасивних і активних рухів (м’язово-суглобове відчуття), вібраційне відчуття, відчуття тиску і ваги, кінестетичне відчуття — визначення напрямку руху шкірної складки. Загальні, або прості, відчуття пов’язані безпосередньо з функцією окремих рецепторів, аналізаторів.
Складні види чутливості обумовлені поєднаною діяльністю різних типів рецепторів і кіркових відділів аналізаторів: відчуття локалізації, за допомогою якого визначається місце нанесеного подразнення; стереогноз — здатність пізнавати предмети шляхом їх обмацування; двомірно-просторове відчуття — хворий визначає за умови заплющених очей, яка фігура, цифра або буква накреслені на шкірі; дискримінації — здатність сприймати відокремлено два одночасно наношуваних подразнення. Складні види чутливості не мають окремих аналізаторів, їх забезпечення здійснюється загальними видами відчуття.
1 нтероцептивною називають чутливість, що виникає у разі подразнення внутрішніх органів, стінок кровоносних судин. Як уже зазначалось, у нормальних умовах імпульси від внутрішніх органів практично не усвідомлюються. Під час іритації інтеро-рецепторів виникає біль різної інтенсивності, відчуття дискомфорту.
Сенсорні системи у процесі еволюції зазнають удосконалення, що обумовлює виникнення спеціального відчуття: зір, слух, нюх, смак, дотик.
У клініці поширення набула інша класифікація, що грунтується на біогенетичних даних. Згідно з цими уявленнями розрізняють протопатичне та епікритичне відчуття.
Протопатичне відчуття у філогенетичному відношенні давніше. Воно служить для сприймання та проведення сильних ноци-цептивних подразнень, які можуть зумовити деструкцію тканин або загрожувати життю організму. Подразнення ці здебільшого не локалізовані і викликають загальну генералізовану реакцію. Центром протопатичпого відчуття є таламус. Тому ця система ще має назву вітального, ноцицептивного, таламічного, нічим не пом’якшеного відчуття.
Епікритичне відчуття — це філогенетично новий вид. Воно забезпечує тонку кількісну та якісну диференціацію подразнень,
Чутлива система і симптоми її ураження
23
їх локалізацію, що дозволяє організму точно орієнтуватись у навколишньому середовищі, адекватно реагувати на подразнення. Епікритична чутливість зумовлена відчуттями, що виникають у корі великого мозку. Саме у ній формуються суб’єктивні відчуття болю. Тому ця система чутливості називається епікритичною, кірковою, гностичною; вона здатна пом’якшувати відчуття болю.
ПРОВІДНІ ШЛЯХИ ОКРЕМИХ
ВИДІВ ЧУТЛИВОСТІ
Клінічному поділу чутливості відповідають різні провідні шляхи. Необхідно також пам’ятати, що провідники однієї з різновидностей тактильного відчуття анатомічно здебільшого йдуть разом з провідниками глибокої чутливості.
Провідники больової та температурної чутливості. Перший нейрон провідних шляхів представлений нервовими клітинами спинномозкового вузла з Т-подібними відростками- Периферичні відростки (дендрити.) цих клітин у_окладі спинномозкового нерва, сплетення, периферичного нерва спрямовуються до відповідних ділянок шкіри (дерматоми), де закінчуються рецепторами. Центральні відростки (аксони) клітин спинномозкового ганглію, проходячи у напрямку до спинного мозку, беруть участь в утворенні латеральної частини заднього, або чутливого, корінця, що входить у спинний мозок у ділянці задніх рогів. Увійшовши у речовину спинного мозку, корінцеві волокна тактильного відчуття діляться на висхідні та низхідні, які й утворюють у своїй сукупності крайову зону Ліссауера. Після ліссауерівської зони волокна проходять желатинозну субстанцію і закінчуються синаптичним зв’язком біля клітин основи заднього рогу (мал. 2). Ще до утворення синапсу аксон нейрона спинномозкового ганглію віддає колатеральну гілку до дуги відповідного спінального рефлексу.
Клітини другого нейрона складають так звані власні ядра, які у вигляді колонки нервових клітин розташовані уздовж спинного мозку. Від цих клітин заднього рогу бере початок другий нейрон. Аксони другого нейрона переходять через передню білу спайку спинного мозку на протилежний бік і розташовуються у передніх відділах бічних канатиків. Доречно вказати, що перехрестя здійснюється не в горизонтальній площині, а під деяким кутом на 1—2 сегменти вище. Це має значення для визначення рівня ураження спинного мозку.
Увійшовши до бічних канатиків спинного мозку з протилежного боку, аксони другого нейрона піднімаються догори. У межах довгастого мозку вони лежать дорзальніше від нижньої оливи, а
24
Розділ З
у мосту і середньому мозку займають більш медіальне положення. Пройшовши через стовбур мозку, аксони других нейронів закінчуються у вентральному відділі латерального ядра таламуса. Частина аксонів другого нейрона закінчується у ретикулярній формації і неспецифічних ядрах таламуса.
За місцем початку волокон другого нейрона у спинному мозку і закінчення — у вентролатеральному ядрі таламуса цей шлях отримав назву спіноталамічного пучка. Причому волокна, що утворюють цей пучок, розташовані дуже своєрідно Волокна, які проводять больові та температурні подразнення від нижніх кінцівок, розміщуються у бокових канатиках латерально, а від верхніх кінцівок — медіально, тобто ближче до центрального каналу спинного мозку. Ця анатомічна особливість будови спіноталамічного пучка відома під назвою закону ексцентричного розташування його довших шляхів, або закону Ауербаха—Флатау. Це має практичне значення для діагностики спінальних пухлин: за умови екстрамедулярної локалізації патологічного вогнища розлади больової та температурної чутливості будуть поширюватися знизу догори з протилежного боку (висхідний тип розладу відчуття); у разі інтрамедулярної локалізації пухлини чутливі розлади поширюються зверху вниз із протилежного боку (низхідний тип розладу відчуття).
Від клітин вентролатерального ядра таламуса беруть початок волокна третього нейрона. Вони проходять через задню третину задньою стегна внутрішньої капсули (сарзиіа іпіегпа) позаду пірамідного пучка. Потім волокна третього нейрона у складі променистого пучка (согопа габіаіа) досягають кори зацентральної звивини (поля 1, 2, 3) і частково — тім’яної частки (поля 5 і 7), утворюючи таламокортикальний шлях Цгасіиз ІйаІашосогНсаІіз). У зацентральній звивині є соматотопічна проекція провідників стосовно відповідних частин тіла: у верхній частині кори цієї звивини представлена чутливість ноги, нижче — тулуба, руки, обличчя. Причому площа кіркової чутливості іннервації особливо велика для дистальних відділів верхніх і нижніх кінцівок, навколо ділянки іннервації обличчя та голови (мал. 3). У тім’яній частці соматотоиічного представництва немає і тому в разі ураження цієї ділянки порушується чутливість на всій протилежній половині тіла.
Провідники глибокої і тактильної чутливості. Перший нейрон провідних шляхів представлений нервовими клітинами спинномозкового вузла. Периферичні відростки цих клітин утворюють чутливі волокна периферичних нервів і закінчуються рецепторами у м’язах, сухожилках, зв’язках, суглобах; тактильні подразнення сприймаються рецепторами (тільця Меркеля і Мейснера), що
Чутлива система і симптоми її ураження
25
розташовані у шкірі та глибоких тканинах. Аксони клітин сні-нального ганглію утворюють медіальну частину задніх корінців і в їх складі спрямовуються до спинного мозку. Після проникнення у спинний-мозок медіально від заднього рогу із свого боку вони утворюють задні канатики (мал. 4)ГУ місці проникнення у спинний мозок волокна віддають гілку для утворення дуги сні пального рефлексу. В цій же зоні вони діляться на короткі низхідні та довгі висхіднітілки. Останні проходять через увесь спинний мозок до довгастого, утворюючи тонкий і клиноподібний пучки (пучки Голля і Бурдаха). Волокна пучка Голля довші, вони проводять пропріоцептивні імпульси від ніг і нижньої частини тулуба, лежать медіально, а волокна пучка Бурдаха коротші, вони проводять пропріоцептивне відчуття від плечового пояса та рук, знаходяться латеральніше. Аксони перших нейронів закінчуються в ядрі тонкого пучка — ядрі Голля (писіенз ^гасіїіз) і ядрі Бурдаха ядрі клиноподібного пучка (пнсіенз сппеаґиз).
Другий нейрон глибокої чутливості починається у клітинах ядер їнпісніі £гасі1із і £ипісн1і сипеаіі. У місці виходу з ядер аксони утворюють новий пучок (БЬгае агснаїае), що створює перехрестя у міжоливному шарі довгастого мозку. Після перехрестя волокна другого нейрона займають у межах мосту ме іальне положення щодо латерально розташованого спин-номозково-таламічного шляху, утворюючи разом з ним присеред-ню петлю (Іетпізсиз шебіаііз). У ніжках мозку загальний чутливий шлях розташовується у ділянці покрівлі над чорною субстанцією. Трохи зміщуючись назовні від середньої лінії, при-серсдня петля закінчується у вентролатеральному ядрі таламуса. Тому другий нейрон глибокої чутливості має назву їгасіиз ЬиІЬоНіаІатісиз.
З клітин вентролатерального ядра беруть початок волокна третього нейрона глибокої чутливості Вони проходять через задню третину заднього стегна внутрішньої капсули (сарзніа іпіегпа), потім у складі променистого вінця (согопа гас!іа£а) досягають кори зацентральної звивини з прилеглими ділянками верхньої тім’яної частки та передцентральної звивини (поля 3, 2, 1 і 4, 6). Цей шлях має назву таламокортикального (ігаеґнз ІйаІатосогНсаІіз). У зацентральній звивині проходить соматотопічний розподіл проекції провідників. Щодо верхньої тім’яної частки, то в ній немає такого розподілу; глибока чутливість тут представлена більше, ніж поверхнева.
Слід зазначити, що чутливі імпульси досягають кори великого мозку не тільки по специфічно провідних шляхах. У проведенні чутливих імпульсів певну роль відії рають неспецифічні системи, зокрема ретикулярна формація. У межах стовбура мозку до
26
Розділ З
ретикулярної формації підходять спинномозково-ретикулярні шляхи, а також колатералі спиниомозково-таламічних шляхів. Сітчасто-спинномозковий шлях, що проводить біль, температурні подразнення, розряджаючись у ретикулярній формації, надходить у таламус і далі — в кору великого мозку. Неспецифічні системи справляють дифузний, активуючий вплив на всю кору великого мозку. З цього приводу І.П.Павлов зазначав, що ця система дає запал корі, тобто забезпечує її збудження. Відомо також, що ретикулярна формація чинить виражену дію (полегшення або гальмування) на процеси проходження доцентрових імпульсів.
Отже, чутливу систему не слід розглядати як систему, що пасивно проводить інформацію лише в одному напрямку, до кіркових центрів головного мозку. В дійсності вона є складною сенсорною системою із множинними зв’язками, поширенням чутливих імпульсів круговими шляхами, активним впливом на потік аферентних імпульсів. Відчуття в цілому є наслідком дуже складної переробки інформації, що надходить від рецепторів до головного мозку. Можна ще додати, що аферентні імпульси значною мірою визначають активність кори великого мозку, наш психічний стан, рівень свідомості. На базі аферентних систем формується пам’ять, друга сигнальна система, тобто інтелект людини.
МЕТОДИКА ДОСЛІДЖЕННЯ ЧУТЛИВОСТІ
Досліджуючи чутливість, лікар отримує суб’єктивну інформацію хворого про відчуття, які виникають у нього під час подразнення рецепторного апарату. Тому під час дослідження необхідно дотримуватися низки умов: проводити обстеження у спокійній обстановці, в теплій кімнаті; пояснити хворому, на що йому слід звертати увагу і в якій формі давати відповіді; дослідження краще робити зранку, хворий повинен знаходитися в горизонтальному положенні із заплющеними очима; за наявності ознак втоми хворого необхідно робити перерву; подразнення повинні бути однакової сили і тривалості, проводити їх необхідно з різним інтервалом; порівнювати відчуття подразнень з «хворого» та «здорового» боку; визначити ділянку розладу чутливості.
Дотримання таких умов дослідження відчуттів дає можливість визначити локалізацію, характер і ступінь їх розладів.
Під час визначення межі зони чутливих порушень необхідно пам’ятати про деякі орієнтири: рівень пахвової ямки приблизно відповідає 2-му грудному сегментові, рівень сосків 5-му сегментові, рівень ребрової дуги — 7-му сегментові, рівень пупка 10-му сегментові і рівень пахової складки — 12-му сегментові (мал. 5).
Чутлива система і симптоми її ураження
27
Дослідження поверхневої чутливості. Дослідження відчуття болю розпочинають із вивчення скарг хворого. Коли хворий скаржиться на біль, необхідно з’ясувати його характер (гострий, тупий, стріляючий, ниючий, пекучий, пульсівний), локалізацію і поширеність. Для перевірки больової чутливості користуються звичайною голкою або шпилькою, доторкуються до тіла то тупим, то гострим кінцем голки. Уколи повинні бути короткими і не дуже частими. Під час кожного дотику хворий повинен розпізнавати характер подразнення і відповідати: «Гостро» або «Тупо». Необхідно також звертати увагу на реакцію хворого мімічну, вегетативну.
Температурна чутливість досліджується з використанням пробірок з гарячою (40—45° С) і холодною (5 — 10° С) водою. Хворий повинен визначити, теплою чи холодною пробіркою до нього доторкнулися, а також говорити, наскільки виразно він відчуває температурні подразнення в різних ділянках шкіри.
Тактильну чутливість досліджують, використовуючи шматок вати або щіточку. Для виключення сумації подразнень торкатися до шкіри необхідно злегка. Тоншими і точнішими методами дослідження є методика Фрея за допомогою набору волосків або застосування екстезіометра.
Дослідження глибокої чутливості. Окремо досліджують м’язово-суглобову, вібраційну чутливість, відчуття тиску та маси, кінестезію шкіри.
М’язово суглобова чутливість, або відчуття пасивних рухів, перевіряють шляхом з’ясування здатності хворого визначати невеликі пасивні рухи в різних напрямках і в різних суглобах кінцівок (пальцях, кисті, стопі тощо). У хворого, який лежить із заплющеними очима, спочатку з’ясовують, чи розпізнає він напрям легких рухів у дистальних фалангах пальців Коли хворий не може визначити напрям легких рухів, їх роблять з більшою амплітудою. У разі розладів відчуття руху в пальцях досліджують здатність визначати напрям рухів у проксимальніше розташованих суглобах.
Вібраційне відчуття перевіряють камертоном, ніжку якого ставлять на кісткові виступи і визначають період, протягом якого хворий відчуває вібрацію. У нормі людина відчуває вібрувальний камертон С —256 коливань за 1 хв — протягом 14 — 16 с. Під час вібраційного відчуття звертають увагу на різке скорочення тривалості або нерівномірність сприймання вібрації на симетричних ділянках.
Відчуття тиску та маси досліджують за допомогою набору гир різної маси. їх накладають на певну ділянку шкіри, наприклад, на поверхню долоні витягнутих кінцівок. Здорова людина сприймає зміни на 10 % від початкової маси.
28
Розділ З
Кінестезію шкіри досліджують шляхом зміщення шкіри, захопленої в складку. Хворого просять визначити напрям зміщення шкіри.
Дослідження складних видів чутливості. Відчуття локалізації перевіряється шляхом нанесення хворому, який лежить із заплющеними очима, тактильних подразнень. ІІід час цьоїо хворий визначає місце дотику. В нормі можливі помилки в межах 1 см.
Стереогностичне, або тримірно просторове, відчуття — це здатність пізнавати знайомі предмети шляхом обмацування їх із заплющеними очима. Порушення стереогнозу за умови повного збереження загальних видів чутливості називається астереогнозом.
Двомірно просторове відчуття досліджують, пропонуючи хворому, заплющивши очі, визначити «накреслені» на його шкірі цифри, букви, фігури.
Для дослідження відчуття дискримінації користуються спеціальним циркулем Вебера, ніжками якого одночасно доторкаються до шкіри хворого. Коли пацієнт відчуває два доторки, ніжки циркуля зсувають доти, поки два подразнення не почнуть сприйматися, як одне. У нормі здатність сприймати два одночасні подразнення, що наносяться в різних ділянках тіла, різна — від 1 мм на кінчику язика до 6 — 7 см на шкірі спини та стегна.
ВИДИ ПОРУШЕНЬ ЧУТЛИВОСТІ
У клініці розрізняють кількісні та якісні види порушень чутливості. До кількісних видів належать: анестезія, гіпестезія, гіперестезія.
Анестезія — це повна втрата того чи іншого виду чутливості. Розрізняють больову анестезію (аналгезію), температурну (терм-анестезію), м’язово-суглобову (батіанестезію). Втрату відчуття локалізації називають тонанестезією, стереогностичного відчуття — астереогнозом. Розрізняють також тотальну анестезію, коли зникають усі види чутливості.
Гіпестезія — зниження ступеня відчуття, зменшення його інтенсивності. Вона також може стосуватися інших видів чутливості
Гіперестезія, або підвищення ступеня відчуття, виникає внаслідок зниження порога збудливості чутливих точок шкіри.
Дисоціацією, або розщепленням відчуття, називають ізольоване випадання одних видів чутливості за збереження на тій же ділянці інших видів. Дисоціація настає у разі ураження задніх рогів і передньої білої спайки спинного мозку.
Якісні порушення поверхневої чутливості пов’язані з перекрученням змісту сприйманої інформації і в клініці виявляються гіперпатією, дизестезією, поліестсзією, синестезією, алохейрією.
Чутлива система і симптоми її ураження
29
Гіперпатія характеризується підвищенням порога збудливості. Хворий не сприймає окремих слабких подразнень і не розрізняє їх. Повторні подразнення, поєднуючись, можуть призвести до не чітко локалізованих, неприємних, часто з больовим відтінком відчуттів. Причому вони виникають через деякий час після дії подразника і продовжують залишатися після її припинення (післядія). Подразнення має нахил до іррадіації, тобто воно ніби розпливається. Гіперпатія виникає внаслідок ураження різних рівнів шкірного аналізатора — від периферичного відділу до кори великого мозку. Особливо вираженою буває гіперпатія за умови ураження таламуса і при каузалгії.
Дизестезія характеризується порушенням сприймання подразнення, коли, наприклад, теплове подразнення відчувається як больове або дотик викликає відчуття болю тощо.
Поліестезія — це таке порушення, коли поодинокі подразнення сприймаються як множинні.
Синестезія — це відчуття подразнення не тільки у місці дії подразника, але й у будь-якій іншій ділянці.
Алохейрія — подразнення хворий локалізує не там, де воно нанесено, а в симетричному місці протилежного боку.
Порушення чутливості можуть виникати і самостійно, без зовнішніх подразнень. Це насамперед парестезії і так званий спонтанний біль.
Нарестезіями називають відчуття оніміння, повзання мурашок, жару або холоду, поколювання, затерплості, що виникають без зовнішніх впливів.
Біль посідає особливе місце серед інших видів відчуттів. Для болю немає єдиного адекватного подразника. Біль виникає від впливу різних чинників у різних органах.
Згідно із сучасними уявленнями, біль є суб’єктивним сприйманням системних процесів, які включають сенсорну оцінку інформації про ноцицептивні (больові) стимули і про рефлекторні реакції, спрямовані на захист організму від дії цих подразників.
Будь-яке із відомих нам відчуттів не пов’язане з такими негативними емоціями, як біль. Але він усе ж таки потрібний і до певних меж корисний. На відміну від інших сенсорних модаль-постей, біль інформує організм про небезпеку, яка йому загрожує. За образним висловлюванням стародавніх греків, біль є сторожовим псом здоров’я. На жаль, біль далеко не завжди припиняється після того, як його захисна функція виконана. Відомий французький хірург Р.Леріш (1955) вважав, що біль належить до відчуття, обумовленого патологічним процесом.
Відчуття болю може виникати за наявності ураження будь-яких відділів аферентної системи. Особливо біль інтенсивний,
зо
Розділ З
якщо уражені периферичні нерви, задні чутливі корінці спинного мозку і корінці чутливих черепних нервів, а також таламуса.
Розрізняють біль місцевий, проекційний, іррадіювальний та рефлекторний.
Місцевий біль виникає в ділянці больового подразнення, його легко локалізувати. Прикладом може бути периферичний біль, що з’являється у разі ураження нервового стовбура або заднього корінця.
У разі проекційного болю локалізація його не збігається з місцем подразнення нервових стовбурів і корінців. Інакше кажучи, біль відчувається не в місці подразнення, а в ділянці, яка іннервується цими нервами. Прикладом його може бути біль у разі радикуліту.
Іррадіювальний біль виникає у тому разі, коли внаслідок подразнення патологічним процесом біль з однієї гілки нерва поширюється на іншу гілку того ж нерва, яка безпосередньо не ушкоджена. Так, у разі подразнення однієї з гілок трійчастого нерва біль може іррадіювати на іншу гілку.
Рефлекторний біль — це больові відчуття, які спричиняються ноцицептивними подразненнями внутрішніх органів. Унаслідок збудження провідників больового відчуття біль виникає не на місці патологічного процесу, а в окремих ділянках тіла — дерматомах. Шкіра тут стає особливо чутливою до больових стимулів (гіпералгезія). Це зони Захар’їна —Геда, а біль, що виникає в них, називають вісцеросенсорним феноменом. Прикладом цього може бути біль у лівій руці, лівій лопатці, що виникає за наявності захворювань серця, у ділянці пупка — у разі захворювання шлунка, у вусі — якщо хвора гортань, тощо.
Біль може виникати у відповідь на здавлювання або натяг нерва чи корінця. Такий біль називають реактивним.
Існує ще один вид розладу больової чутливості — так звана каузалгія (пекучий біль). Вона виникає у разі травматичного часткового ураження стовбурів присереднього і великогомілкого нервів. Повний розрив нервового стовбура майже ніколи не призводить до розвитку каузалгії. Біль виникає внаслідок подразнення волокон симпатичної нервової системи, що обумовлює розвиток симпаталгії (вегеталгії). Характерним є симптом мокрої ганчірки — хворі відчувають полегшення від прикладання мокрої ганчірки до больової зони. Феномен каузалгії вперше описав київський хірург Ю.К.Шимановський (1861). Під час Кримської війни М.І Пирогов спостерігав подібні випадки і описав їх під назвою «травматична гіперестезія». Повніше описання цього синдрому дав С.Вейр-Мітчелл (3.\¥еіг-МіІсЬе11, 1864).
Ноцицептивна і антиноцицептивна системи. Біль сприймають специфічні больові рецептори (ноцирецептори). Згідно із сучас
Чутлива система і симптоми її ураження
31
ними уявленнями, у шкірі (епідермісі) вони пов’язані з вільними нервовими закінченнями. Ноцирецептори виявлені також у внутрішніх органах та інших ділянках тіла. Інформація про біль сприймається і переробляється у драглистій речовині задніх рогів спинного мозку. Це своєрідні «ворота», що пропускають у головний мозок больові сигнали. Цю роль виконує пресинаптичне гальмування аферентних систем. За наявності больового впливу це гальмування пригнічується і «ворота» відчиняються.
До аферентних ноцицептивних волокон належать мієлінізовані волокна групи А і немієлінізовані С-волокна. Перші передають ранній біль, який сприймається організмом як сигнал про небезпеку. Пізній біль проводиться немієлінізованими волокнами значно повільніше, що дає можливість організму розібратися в його походженні і вжити заходів щодо усунення больового подразника.
У межах спинного мозку ноцицептивна інформація передається спинномозково-таламічним, спинномозково-ретикулярним та спинномозково-мезенцефалічним шляхами, а також шляхом, який іде до ядер дорзальних канатиків. Больові імпульси, що надходять від голови, обличчя, органів ротової порожнини, потрапляють до центральних апаратів больової рецепції через сенсорні волокна черепних нервів, зокрема трійчастого, а від вісцеральних органів — переважно через блукаючий нерв.
До центральних ноцицептивних апаратів належать ядра таламуса, гіпоталамуса, ретикулярна формація, лімбічна система, кора зацентральної звивини і тім’яної частки. Емоційне забарвлення больового відчуття пов’язане з активізацією функції лімбіко-гіпоталамічних структур мозку, а також фронтальної кори великого мозку.
Ноцицептивна нейрогуморальна система представлена нейронами проміжного і середнього мозку, мосту і довгастого мозку.
Інформація про біль сприймається центральною нервовою системою не пасивно. У відповідь включаються захисні механізми. Це насамперед рефлекторні реакції, які покликані припинити дію больового подразника. Якщо больові впливи продовжуються, то ноцицептивний потік запускає адаптивні механізми, завдяки яким центральна нервова система пристосовує функції всіх органів і систем до діяльності в умовах існуючого больового впливу.
Відомо, що адаптивні реакції організму дуже різноманітні. Серед них основну роль відіграють ендогенні протибольові, або антиноцицептивні, системи. До них належать нервові структури, якГсжоїщенїрОВат-переважно у стовбурімозку. Центральне місце в антиноцицептивній системг^посідають нейрони, які містять опіоїдні пептиди:^ердррфіщ мет-^і^лейенк^фалін. За своєю дією вони нагадують нчаркотш^ препарати.
32
Розділ З
Опіоїдні пептиди, зв’язуючись із специфічними опіатними рецепторами нейронів, що виявлені у спинному мозку, присередніх ядрах таламуса, гіпоталамусі, лімбічній системі, корі лобової частки, справляють знеболювальнийефект. Активізація функції цих ділянок центральноГнервтшої системи7як і введення в організм ендорфінів, зумовлює пригнічення або виключення діяльності різних рівнів аферентної системи, що передають иоцицептивні імпульси до центральних апаратів больової рецепції.
ТИПИ ПОРУШЕННЯ ЧУТЛИВОСТІ
Розрізняють периферичний, сегментарний та провідниковий типи порушення чутливості.
Периферичний тип порушення чутливості підрозділяють на невральний та поліневритичпий.
Невральний (мононсвритичний) тип виникає, якщо уражений окремий периферичний нерв. Розлади чутливості збігаються із зоною його іннервації. Причому спостерігається випадання усіх видів чутливості (анестезія або гіпестезія), парестезії, біль.
Поліневритичпий тип спостерігається у разі множинного ураження периферичних нервів. Порушення чутливої функції настає в дистальних відділах верхніх і нижніх кінцівок у вигляді рукавичок або шкарпеток. Тому такий тин розподілу порушень чутливості називають дистальним.
Сегментарний тип порушення чутливості може виникати, якщо уражені задній корінець, задній ріг, передня біла спайка та спинномозковий вузол.
Задньокорінцевий тип порушення проявляється болем у відповідному сегменті, випаданням усіх видів чутливості. Якщо корінець бере участь в утворенні рефлекторної дуги, знижується або зникає відповідний рефлекс. Щоб виникло випадання чутливості за корінцевим типом, необхідно ураження декількох сусідніх корінців.
Задньороговий тип характеризується випаданням больової та температурної чутливості у відповідних дерматомах на боці ураження за умови збереження на тій же ділянці м’язово-суглобової, тактильної та вібраційної чутливості. Тому такий тип порушення чутливості називають ще сегментарним дисоційо-ваним.
У разі ушкодження передньої білої спайки спинного мозку також виникають сегментарні дисоційовані розлади чутливості. Причому випадання чутливості буває двобічним і симетричним, оскільки через передню білу спайку проходять і перехрещуються аксони нейронів больової і температурної чутливості. Якщо пе-
Чутплива система і симптоми "ії ураження
33
редня біла спайка уражена на рівні нижніх шийних і грудних сегментів, порушення чутливості розвиваються у вигляді куртки -спінальний сегментарний тип.
Ураження спинномозкового вузла супроводиться випаданням усіх видів чутливості, болем та парестезією. У зоні відповідних сегментів можливі герпетичні висипання на шкірі.
Провідниковий тип порушення чутливості буває за умови ураження чутливих провідників у межах головного та спинного мозку. У разі церебральних процесів провідникові чутливі порушення розвиваються з протилежного боку. Якщо ушкоджений спинномозково-таламічний шлях у межах бічних канатиків спинного мозку, випадання больової і температурної чутливості також виникає з протилежного боку за провідниковим типом. Необхідно зазначити, що рівень порушення чутливості виявляється на 1 —2 сегменти нижче від місця ушкодження спинного мозку. У разі патології задніх канатиків спинного мозку, починаючи від рівня ушкодження, на цьому ж боці виникають провідникові порушення м’язово-суглобового, тактильного та вібраційного відчуття.
СИНДРОМИ ПОРУШЕННЯ ЧУТЛИВОСТІ
Залежно від локалізації патологічного процесу розрізняють такі синдроми порушення чутливості: периферичні, спінальні, мозкові. У кожній з цих груп виділяють окремі підгрупи (мал. 6).
Периферичні синдроми. 1. Невральний (невритичний) синдром виникає, якщо уражений стовбур периферичного нерва, і характеризується периферичним (невральним) типом розладу чутливості в автономній зоні іннервації даного нерва: анестезія або гіпестезія усіх видів чутливості, парестезії, біль. Останній може бути різноманітного характеру і постійним або виникати пароксизмально. Пароксизмальний біль більш характерний для невралгії. Як відомо, більшість спинномозкових нервів є нервами змішаними, тому в разі їх ураження крім порушення чутливості спостерігаються рухові (периферичний парез відповідних м’язів) та вегетативно-трофічні розлади.
2. Поліневритичпий синдром буває за наявносіі множинного ураження периферичних нервів. Розлади усіх видів чутливості виникають симетрично в дистальних відділах кінцівок. Спостерігається пальпаторна болючість нервових стовбурів, втрата рефлексів, атрофія м’язів і вегетативно-трофічні розлади.
3. Плекситний синдром спостерігається, якщо уражені шийне, плечове, поперекове та крижове сплетення. Характеризується болем, парестезіями, випаданням усіх видів чутливості, руховими 2 1—230
34
Розділ З
та вегетативними розладами в ділянці тих нервів, які виходять із даного сплетення.
4. Радикулярний синдром зумовлений ушкодженням задніх спинномозкових корінців і супроводиться порушенням усіх видів чутливості за сегментарним типом. Зона цих розладів інша, ніж у разі ураження периферичних нервів, оскільки волокна заднього корінця забезпечують іннервацію на шкірі певної ділянки дерматома. Корінцеві або сегментарні зони чутливої іннервації йдуть на шкірі тулуба циркулярними смугами, а на кінцівках -поздовжніми. Для корінцевих уражень особливо характерні біль та парестезії у відповідних сегментах.
5. Гапгліонарпий синдром розвивається, якщо уражений спинномозковий вузол. Для цієї локалізації процесу особливо типовий оперізувальний біль, що іррадіює за ходом відповідного корінця. Поряд з випаданням усіх видів чутливості за сегментарним типом на шкірі відповідного дерматома з’являються пухирцеві висипання (Ьегрез го$ґег).
Спінальні синдроми.
І. Сегментарні.
1. Задпьороговий синдром характеризується сегментарним дисоційованим типом розладу больової та температурної чутливості. Порушення виявляються завжди з боку та на рівні ушкодження. Ураження задніх рогів може супроводити тупий, не чітко локалізований біль. Крім цього, втрачаються відповідні сегментарні рефлекси. Задньороговий синдром характерний для клініки сирингомієлії, тому цей тип розладу чутливості називають ще сирингомієлітичним.
2. Синдром ураження передньої білої спайки спинного мозку, як і попередній, також проявляється сегментарним дисоційованим типом порушення больового та температурного відчуття, але розлади його в такому разі бувають двобічними і симетричними, виявляються на 1 —2 сегменти нижче від патологічного вогнища За умови ураження на цьому рівні рефлекси зберігаються, бо цілість рефлекторної дуги не порушується. Цей синдром може бути зумовлений будь-яким інтрамедулярним процесом, але найчастіше він буває за наявності сирингомієлії, гематомієлії, інтрамедулярних пухлин
II. Провідникові.
1. Синдром ураження бічного канатика спинного мозку характеризується порушенням больового та температурного відчуття за провідниковим типом з протилежного боку. У такому разі анестезія виявляється на 1—2 сегменти нижче від рівня ушкодження спинномозково-таламічного шляху. Цей синдром виникає у разі екстра- та інтрамедулярних процесів компресійного
Чутлива система і симптоми її ураження
генезу. Ушкодження бічного канатика дає також пірамідну патологію на боці вогнища внаслідок ураження латерального кірково-спинномозкового шляху.
2. Синдром ураження заднього канатика спинного мозку супроводиться повною або частковою втратою м’язово-суглобового і вібраційного відчуття. Унаслідок втрати пронріоцептивної чутливості виникає сенситивна, або спінальна, атаксія, що проявляється під час стояння в позі Ромберга і ходіння. Виключення зорового контролю значно посилює сенситивну атаксію. Вона об’єктивізується батіанестезією, псевдоатетозом, мимопопаданням під час пальце-пальцевої проби. Найчастіше ураження задніх канатиків спостерігається за умови спинної сухотки (їаЬе$ сіогзаіі.ч), фунікулярного мієлозу.
III. Сегментарно-провідникові.
1. Синдром поперечного ураження половини спинного мозку (синдром Броун-Секара) (мал. 7). У такому разі на боці вогнища розвиваються розлади пропріоцсптивного відчуття та центральний параліч донизу від рівня ушкодження, а з протилежного боку випадає за провідниковим типом больове і температурне відчуття. З боку ураження виникають також сегментарна анестезія больового і температурного відчуття у відповідних дерматомах і рухові розлади (периферичний параліч з арефлексією і атрофією м’язів).
2. Екстра- та інтрамедулярний синдроми. Екстрамедулярний синдром розпочинається фазою корінцевого болю і порушенням чутливості на рівні вогнища ураження. Відтак формується картина синдрому Броун-Секара. Причому внаслідок ушкодження лате-ральпіше розташованих волокон спинномозково-таламічного шляху розлади больового і температурного відчуття поширюються і піднімаються знизу догори з протилежного боку (висхідний тип розладу чутливості). У разі наростання патологічного вогнища провідникова анестезія поєднується з корінцевою і завершується синдромом повної компресії спинного мозку. Такі ураження можуть обумовлюватися екстрамедулярними пухлинами, захворюванням хребців.
Для інтрамедулярного синдрому не характерний корінцевий біль. Чутливі порушення спершу носять характер сегментарних дисоційованих розладів, а згодом унаслідок ушкодження спинномозково-таламічного шляху до них приєднуються провідникові порушення поверхневих видів, поширюючись зверху вниз із протилежного боку (низхідний тип розладу чутливості). Як відомо, цей синдром може бути обумовлений інтрамедулярними пухлинами, сирингомієлією.
3. Синдром ураження поперечника спинного мозку характеризується провідниковим тином розладу всіх видів чутливості нижче 2*
36
Розділ З
від рівня ушкодження. Крім двобічного випадання чутливості одночасно розвиваються нижній центральний параліч та порушення функції тазових органів. Зрозуміло, шо синдром тотального ураження спинного мозку має свої відмінності й особливості залежно від рівня локалізації патологічного процесу.
Мозкові синдроми. 1. Альтернувальна геміанестезія виникає у разі локалізації вогнища ураження в бічному відділі покришки довгастого мозку. Крім спинномозково-таламічного шляху в процес залучається ядро спинномозкового шляху трійчастого нерва. Виникає своєрідний розподіл розладів чутливості: сегментарна дисоційована анестезія больової та температурної чутливості обличчя на боці вогнища і провідникова геміанестезія поверхневих видів чутливості з протилежного боку.
2. Синдром ураження присередньої петлі (Іешпізсиз шесііаііз) у межах мосту і ніжки мозку після злиття ігасіиз яріпо-іЬаІатісиз і Ьи1Ьо-Ійа1атіси$ характеризується втратою всіх видів чутливості з протилежного боку, тобто виникає синдром двох гемі: геміанестезія та сенситивна геміатаксія.
3. Синдром ураження таламуса (таламічний) найчастіше проявляється гетеролатеральною геміанестезією поверхневих видів чутливості та порушенням пропріоцептивної чутливості, що обумовлює розвиток сенситивної атаксії з протилежного боку; виникає також геміанопсія — випадання протилежних половин полів зору внаслідок ураження бічного колінчастого тіла (согрнз ^епісиїаґшп 1а(:ега1е). Інакше кажучи, виникає синдром трьох гемі: геміанестезія, геміатаксія, геміанопсія.
Для ураження таламуса, особливо в стадії іритації, характерний таламічний біль (геміалгії) у протилежній половині тіла: пекучий, часом нестерпний біль та гіперпатія, які посилюються будь-якими подразниками (емоції, різкий звук або простий дотик).
4. Синдром ураження внутрішньої капсули (капсулярний) обумовлений ушкодженням заднього стегна внутрішньої капсули, де проходять чутливі волокна третіх нейронів від таламуса до кори великого мозку. У такому разі також виникає гетеролате-рально синдром трьох гемі: геміанестезія, геміатаксія, геміанопсія. Якщо в процес утягується пірамідний шлях, який також проходить через заднє стегно капсули, тоді з протилежного боку спостерігається синдром трьох гемі іншого характеру: геміплегія, геміанестезія і геміанопсія.
5. Кірковий синдром виникає за умови ураження зацентральної звивини. Унаслідок великої протяжності кіркових центрів чутливості розлади її обмежуються тільки однією частиною тіла (рука, нога або обличчя), тобто виникають з протилежного боку за монотипом (провідникова моноанестезія або гіпестезія) Якщо
Чутлива система і симптоми її ураження
вогнище ураження поширюється і на тім’яну частку, порушуються переважно складні, епікритичні види відчуття: локалізації, дискримінації, двомірно-нросторове, стереогноз. Це кіркові симптоми випадання.
Подразнення зацеїпральної звивини (пухлина, кіста, спайка) зумовлює розвиток парестезій, що виникають нападами з протилежного боку у відповідних локалізації патологічного вогнища ділянках тіла (сенсорний тип джексонівської епілепсії). Парестезії можуть поширюватися на всю половину тіла і закінчуватися загальним судомним нападом.
Окремо необхідно зупинитися на функціональній (істеричній) геміанестезії, що характеризується своєрідним порушенням усіх видів чутливості або переважно больової па одній половині тіла. Причому межа зони анестезії проходить чітко но середній лінії. За наявності органічних розладів чутливості межа зони чутливих порушень на 2 — 3 см не доходить до середньої лінії тіла внаслідок перекриття суміжних чутливих зон.
———--------Розділ 4----------
СИСТЕМА МОТОРИКИ
ДОВІЛЬНІ РУХИ
Рухи — це основна форма життєдіяльності людини, яка має багато різноманітних форм, що робить руховий апарат досконалим, дуже важливим для складних завдань людського життя. У виконанні рухової функції беруть участь пірамідна, екстрапірамідна системи та система координації. І
Усі форми рухової діяльності людини умовно поділяють на дві групи: довільні рухи та рефлекторні, або мимовільні. Але ці форми рухів тісно між собою пов’язані.
Довільні рухи є результатом реалізації програми, що формується у структурах головного мозку. Шлях, по якому направляються імпульси довільних рухів від кори великого мозку до відповідних м’язів, має назву пірамідного. Він входить до так званого кірково-м’язового шляху, який складається з 2 нейронів: першого власне пірамідного, або центрального, нейрона, що закінчується у клітинах передніх рогів спинного мозку, і периферичного нейрона, який починається від клітин передніх рогів спинного мозку, далі проходить у системі передніх рогів, а потім у системі передніх рухових корінців і їх продовженні периферичних нервах і закінчується у м’язах.
Пірамідний шлях починається у передній центральній звивині та парацентральній частці від V прошарку клітин Беца, які прийнято називати гігантопірамідними. Соматотопічний поділ цих клітин полягає в тому, що верхні відділи передньої центральної звивини та парацентральної частки іннервують нижні кінцівки та тулуб, середні верхні кінцівки, а нижні посилають імпульси до обличчя, язика, горла та гортані, жувальних м’язів. Складні функції останніх потребують досить великої площі клітин рухової зони кори (мал. 8). Аксони клітин рухової зони й утворюють пірамідний шлях, який складається із двох частин: кірково-спинномозкової та кірково-ядерної.
Після відходження від кори волокна пірамідного шляху проходять у складі білої речовини мозкової півкулі (согопа габіаґа). Потім вони зближаються і збираються в єдиний пучок, проходячи через внутрішню капсулу, де розташовуються у передніх двох третинах заднього стегна. У коліні внутрішньої капсули розташовані кірково-ядерні волокна. Потім волокна пірамідного шляху перехо
Система моторики
39
дять у стовбур мозку, де кірково-ядерні волокна закінчуються, роблячи частковий перехрест. Частина волокон переходить на протилежний бік, а друга частина залишається на своєму боні й іннервує рухові ядра черепних нервів. Таким чином, пі ядра мають двобічну іннервацію від обох півкуль. Винятком є нижня частка ядра лицевого нерва та все ядро під’язикового, до яких кірково-ядерні волокна ідуть тільки від протилежної півкулі. Кірково-сніпальні волокна розташовуються в основі ніжки мозку, мосту та довгастого мозку, на передній поверхні якого вони утворюють два помітних валика піраміди (рігатісіез). Більша частина цих волокон утворює перехрестя (сІесн^^аНо руташісіит). Далі волокна пірамідного шляху вступають у спинний мозок, утворюючи перехрещений шлях бокового стовпа і пеперехрещений шлях переднього стовпа. І всі ці шляхи закінчуються на ос-мотонейронах передніх рогів слинного мозку.
Рухові клітини переднього рогу розташовані по всій довжині спинного мозку. Клітини, розташовані на протязі від 1-го до 4-го шийних сегментів, іннервують м’язи шиї. Клітини, розташовані на рівні ВІД 5-го шийного до 1-го грудного сегмента, іннервують м’язи верхніх кінцівок (шийне стовщення). Клітини, розташовані на протязі від 2-го до 11-го грудного сегмента, іннервують м’язи тулуба. Клітини, розташовані на протязі від рівня 12-го грудного до 2-го крижового сегмента, іннервують м’язи нижніх кінцівок. На цьому рівні вони формують поперекове стовщення. Нарешті, клітини, розташовані у спинномозковому конусі, іннервують тазові м’язи.
Передній ріг спинного мозку містить великі, малі сс-мотоней-рони та у-клітини. Великі ос-клітини зв’язані пірамідним шляхом з гігантськими клітинами кори великих півкуль, малі «-клітини -з екстрапірамідпою системою. у-Нейрони супроводжують великі ос-мотонейрони і є часткою системи регулювання тонусу м’язів і рефлексу м’язового розтягнення (мал. 9).
Волокна, що виникають з клітин переднього рогу, виходять із спинного мозку, утворюючи передні корінці. Кожен передній корінець з’єднується із заднім корінцем дистальніше від спіналь-ного ганглію, разом вони утворюють спинномозковий периферичний нерв. Такий нерв складається із еферентних рухових, аферентних чутливих та еферентних вегетативних волокон, і кожна пара таких спинномозкових нервів іннервує окремий сегмент тіла. Нерви, що несуть волокна до верхніх і нижніх кінцівок, анасто-мозують між собою, утворюючи шийне, плечове, попереково-крижове сплетення, від яких у складі периферичних нервів вони направляються до м’язів.
Назвемо рухи та м’язи, що їх виконують, дослідження яких має найбільше значення у клініці нервових хвороб (табл. 1).
40
Розділ 4
Таблиця 1
Рухи, дослідження яких має найбільше значення у клініці нервових хвороб
Рухи М’язи Нерви Сегменти спинного мозку
Нахил голови вперед Мт.зіегпосіеісіогпаз-Іоібеиз, гЄ8Іи8 саріНз апґегіог тощо N0. аССЄ88ОГІЦ8, сегуісаІЄ8 І III С| 111 та ядро п. ассез-8ОГІІ
Нахил голови назад Мт. зріепіиз саріііз, гесіи8 саріііз розґегіог та)ог еі тіпог Ип. сегуісаіез Ц. IV
Поворот і о-лови вбік М зегпосіеісіотазіоі-СІЄЦ8 ТОЩО N. аССЄ88ОГІЦ8 СИИ та ядро п. аССЄ88ОГІІ
Нахил тулуба вперед Мт. ГЄСІП8 аЬсІотіпіз, оЬІічиз іпґегпи8 аЬботіпі8 Ип. іЬогасісі VIII-XII Т —Т VII XII
Розгинання тулуба Мт. ІОП£І88ІҐПЦ8 ґЬогасіз, зріпаїіз ґЬогасІ8 Каті бог8а1е8 п. їНогасісі Т — Т 1 XII
Нахил тулуба вбік М оиасІгаПіз ІитБогит зріпаїез ІитЬаІез "^хи ~-Ц ~ Ції
Рухи діафрагми ВіарЬгадта N. рЬгепісиз
Піднімання плеча (пожимання плечима) М. 1гарехіи8 N. аССЄ88ОГІЦ8 Сш та ядро п. аССЄ880ГІІ
Ротація верхньої кінцівки у плечовому суглобі назовні Мт. Ьеге8 тіпог, 8ирга8ріпа1и8 еї іп£га8ріпаїи8 N. 8иЬ8сариІагІ8
Ротація верхньої кінцівки у плечовому суглобі всередину Мт. 1еге8 та]ог, зиЬзсариІагіз N. 8иЬ8сари1агі8
Піднімання верхньої кін цівки до горизонтальної площини М сіеііоісіеиз N. ахіїїагіз
Система моторики
41
Продовження табл. 1
Рухи М’язи Нерви Сегменти спинного мозку
Піднімання верхньої кінцівки вище від горизонтальної площини Мт. Ігарехіиз, зеггаїиз розіегіог зирегіог еі іпіегіог N0. ахіїїагіз, ассеззогіиз, іЬогасісиз ІОП£Ц8 Си
Згинання верхньої кінцівки у ліктьовому суглобі М. Ьісерз ЬгасЬіі N. тизспіо-сиіапеиз сч,І
Розгинання верхньої кінцівки у ліктьовому суглобі М. Ігісерз ЬгасЬіі N. гасііаііз
Супінація передпліччя М. зпріпаїог N. габіаііз ~ Су,
Пронація передпліччя М. ргопаґог іегез еґ диасігаїиз N. тесііапиз с — с VII VIII
Згинання у променеза-п’ястковому суглобі Мт. Нехог сагрі гасііаііз еї иіпагіз N0. тедіавиз еґ иіпагіз Суп.
Розгинання у променеза-п’ястковому суІ лобі Мт. ехіепзог сагрі гасііаііз Іоп§из е( ЬГЄУ’5, ЄХІЄП8ОГ сагрі иіпагіз N. гасііаііз Суп
Згинання пальців кисті у міжфаланіони X суглобах Мт. ІПІЄГО88ЄІ раїтагез, Нехог сіі^ііогит ргоСипсіез еі зирегНсіаІіз N111. тесііапиз еі иіпагіз сУІ1-т,
Розгинання пальців кисті у міжфалан-гових суглобах М. ехіепзог бі^ііогит N. габіаііз с — с VII VIII
Відведення га приведення пальців Мт. ІПҐЄГО88ЄІ Ногзаіез еґ раїтагез N иіпагіза Суш
Згинання основних фаланг пальців кисті під Мт. ІцтЬгісаІез іпґегоззеі раїтагез N0. тесііапиз еі иіпагіз С^н
42
Розділ 4
Продовження табл. 1
Рухи М’язи Нерви Сегменти спинного мозку
час розгинання середніх та дистальних фаланг
Згинання нижньої кінцівки у кульшовому суглобі (приведення стеї на до живота) М. іііорзоаз та ін. N. ґстогаїіз ц. Цу
Розгинання нижньої кінцівки у кульшовому су і лобі М. £ІіПеи5 іпахітші N. Пиіеиз іпГегіог ц. 5.
Приведення нижньої кінцівки у кульшовому су і лобі Мт. аскіисіог Іоп£и$, та£пи<> еі ЬГЄУІ!І N. оЬСигаЬогіиз іпїегпиз Ц, Цн
Відведення нижньої кінцівки у кульшовому суглобі М. £ІиІеиз тіпіти.ч N. £Іиіеи.ч зирегіог Цу ц
Ротація нижньої кінцівки у кульшовому суглобі Мт. £Іи1.еи5 тесііиз е( тіпіти.ч Ип. ^ііііеих зирегіог Цу ч
Ротація стегна назовні Мт. $кі1еи!і тахіні из, ругііогтиз, ^етеїіиз зирегіог еі іпГегіог, оЬіигаІогіиз іпСегпи.ч N0. £ІиІеи$ іпГегіог, ізсЬіа-сіісиїі, оІИига-Іогіиз іпіегпиз ч Ч 5,
Згинання нижньої кінцівки у колінному суглобі Мт. Ьісер.ч (етогіз, зетіїепсііпозиз, ‘5етітг)етЬгапови$ N. і5сЬіадіси8 к А
Розгинання нижньої кінцівки у колінному суглобі М. циас!гісер$ Еетогіх N. Еетогаїіз ч. Ь.у
Система моторики
43
Продовження тпабл. 1
Рухи М’язи Нерви Сегменти СПИННОЇ о мозку
Розгинання нижньої кінцівки у гоміл-ковостонному суглобі М. ІіЬіаІіч апїегіог N. регопеия ргойтсіиз Цу Ч
Згинання нижньої кінцівки у гомілковостои-ному суглобі М. Ігісерз 8нгае N. ІіЬіаІіз
Відведення стопи М. регопен?» ІОП&113 N. регопеи.ч 8ирег(ісіа1і5 Цу ц
Приведення стопи Мт. ІіЬіаІіз апїегіог еі розіегіог Кп. ІіЬіаІі.% регопеиз ргоґипсіиз Цу к
Згинання пальців стопи у плеснофалан-гових су і лобах Мт. Пехог сііфіогшп 1оп§и8 еі Ьгсуія N. ІіЬіа1І8 5.
Розгинання пальців стопи у нлеснофалан-гових суглобах Мт. ехіепадг сіі^ііогит 1оп£и*> еі Ьгєуі.ч N. регопеиз ргоГипсІиз
Ходьба на пальцях Мт. Ігісерз 5игас, Пехог сіі^ііогит Іоп§из та ін. N. НЬіаІіз (/Г с/Г
Ходьба на п’ятках Мт. ІіЬіаІіз апїегіог, ехГепзог ді§і1огит ІОП£Ц8 еі Ьгєуіл та ін. N. регопеи.ч ргоїипсіиз Цу- ч
Клінічне дослідження довільних рухів складається з:
1 Дослідження стану посмугованих м’язів та пози хворого.
2. Визначення обсягу та характеру довільних рухів.
3. Дослідження м’язової сили.
4 Дослідження м’язового тонусу.
5. Оцінки рефлексів.
6. Дослідження біоелектричної активності м’язів (див. окремий розділ).
Дослідження стану м’язів визначається на підставі їх обсягу. Коли м’яз зменшений в обсязі, то ми маємо справу з атрофією, коли збільшений — з гіпертрофією. Атрофія може бути дифузною або локальною.
44
Розділ 4
Для діагностики атрофії чи гіпотрофії одного якого-небудь м’яза або групи м’язів їх оглядають, порівнюючи з правого і лівого боку на симетричних ділянках (мал. 10).
Атрофія чи гіпотрофія м’язів характерна для порушення функції периферичного рухового нейрона, який більшою мірою, ніж центральний, впливає на живлення. Під час огляду також можна побачити посмикування м’язів — фібрилярні або фас-цикулярні скорочення.
Збільшення м’яза може залежати як від збільшення товщини і кількості м’язових волокон, так і від відкладання жиру в ньому або заміщення м’яза сполучною тканиною, останнє називається псевдогіпертрофією. Такий м’яз має нещільну, в’ялу консистенцію, сила його знижена. Найчастіше псевдогіпертрофії з’являються у литкових та дельтоподібних м’язах, що спостерігається у разі первинних м’язових дистрофій (міопатій).
Огляд м’язового стану доповнюється спостереженням за ходою, вставанням зі стільця або ліжка тощо.
Для визначення сили активних м’язових скорочень пропонують* хворому активно скорочувати досліджуваний м’яз і намагаються подолати це скорочення, визначаючи напруження, яке для цього потрібне дослідникові. Наприклад, примушують хворого вкоротити двоголовий м’яз плеча (ш. Ьісерз), зігнувши передпліччя, і потім пробують розігнути передпліччя.
Дослідження м’язової сили треба проводити послідовно, тобто визначати силу всіх м’язів. Насамперед з’ясовують можливість виконання активних рухів в усіх суглобах, тобто повноту обсягу рухів. Потім досліджують можливість протидії в різних м’язових групах у послідовності: голова та шия, верхні кінцівки, нижні кінцівки, м’язи тулуба. Необхідно порівнювати показники симетричних м’язових груп.
Результати дослідження м’язової сили в кінцівках можна оцінити у балах. М’язова сила в повному обсязі — 5 балів; легке зниження сили — 4 бали; помірне зниження сили за умови повного обсягу рухів — 3 бали; значне зниження сили і зменшення обсягу активних рухів — 2 бали; можливість ледве помітних рухів — 1 бал; відсутність активних рухів — 0 балів. Для об’єктивізації м’язової сили використовують динамометри (особливо для пальців кисті).
У разі цілковитої неможливості робити активний рух говорять про параліч м’яза (рагаїузіз). Зменшення сили активного скорочення м’яза має назву парезу (рагезіз), тобто неповного паралічу.
Коли параліч поширюється на всю кінцівку (руку чи ногу), говорять про моноплегію (топоріефа). Параліч м’язів однієї половини тіла має назву геміплегії (Ьетір1е§іа), двох симетричних
Система моторики
45
кінцівок — параплегії (рагаріе^іа). Коли паралізовані обидві нижні кінцівки, говорять про нижню параплегію, обидві верхні про верхню параплегію. Параліч усіх чотирьох кінцівок має назву тетраплегії (ІеНарІе^іа).
Для виявлення незначного парезу використовують проби Барре, Русенького, Вендеровича (мал. 11). Проводячи цю пробу для верхніх кінцівок, хворому наказують заплющити очі і простягнути руки вперед чи вгору. На боці парезу рука поступово опускається донизу. Для нижніх кінцівок хворому пропонують лежачи на животі зігнути ноги в колінних суглобах під прямим кутом. Паретична гомілка швидко падає або починає хитатися.
Для визначення м’язового тонусу роблять активні рухи в різних суглобах. У цей час визначають опір, що викликається розтягненням м’яза.
Зміна тонусу може проходити у двох напрямках: у напрямку його зниження — гіпотонії; що іноді доходить до ступеня атонії, та підвищення — гіпертонії.
Крім того, звертають також увагу па обсяг пасивних рухів. У разі зниження м’язового тонусу величина пасивних рухів збільшується. Залежить це від того, що величина пасивних рухів визначається не тільки формою суглобових поверхонь і довжиною суглобових зв’язок, але й тонусом м’язів, що оточують суглоб. Під час розтягнення цих м’язів у разі рухів кінцівок вище від певної межі вони рефлекторно скорочуються, роблячи подальший рух неможливим. За умови м’язової гіпотонії це відбувається не повністю. Тому в разі гіпотонії можливі пасивні рухи з ширшим розмахом, ніж за умови нормального тонусу м’язів. Наприклад, за наявності гіпотонії нога у колінному суглобі може бути розігнута так, що гомілка і стегпо утворюють тупий кут, тоді як у здорової людини вони у разі максимального розгинання гомілки становлять пряму лінію. Так само згинання стегна може бути настільки інтенсивним, що гомілка стикається з передньою поверхнею грудей тощо.
Гіпотонічні м’язи — в’ялі, нещільної консистенції, що виявляється під час пальпації.
Гіпотонія7 виникає за наявності ураження периферичного рухового нейрона або задніх корінців, оскільки в такому разі зникає рефлекс на розтягнення, а також за умови ураження мозочка, який впливає па діяльність мотопейропів передніх рогів через вестибулоспінальні та руброспінальні шляхи.
М’язова гіпертонія визначається тоді, коли від час пасивних рухів відчувається протидія, яку важко подолати. М’язи у такому разі дуже тверді.
М’язова гіпертонія може бути спастичною або пластичною. У разі спастичної гіпертонії, що спостерігається за умови ураження
46
Розділ 4
пірамідного шляху, відчувається опір пасивному руху в початковій фазі дослідження, який потім зменшується. Цей феномен має назву «складаного ножа». Для цього виду м’язової гіпертонії характерне також нерівномірне підвищення тонусу в різних м’язових групах: тонус підвищується у згиначах та привідних м’язах руки і розгиначах та відвідних м’язах ноги. Верхня кінцівка у такому разі зігнута в ліктьовому суглобі і приведена до тулуба, кисть і пальці також зігнуті. Нижня кінцівка розігнута - таке положення кінцівок створює своєрідну позу Верніке —Манна.
За наявності пластичної гіпертонії підвищення тонусу м’язів рівномірне у згиначах і розгиначах, відвідних і привідних м’язах. Під час дослідження тонусу в кінцівках відчуваються рівномірні поштовхи — симптом зубчастого колеса. Цей вид м’язової гіпертонії спостерігається, якщо уражена палідонігральна система, за умови синдрому паркінсонізму.
Рефлекси. В основі рухової активності нервової системи лежить рефлекс — реакція організму на подразнення. Здійснюється рефлекс за участю ланцюга нейронів — рефлекторної дуги (див. мал. 9). Один із нейронів рефлекторної дуги сприймає подразнення (аферентна частина дуги), другий здійснює відповідь (еферентна частина дуги).
Рефлекторні дуги безумовних рефлексів замикаються у спинному мозку та на різних рівнях стовбура мозку. Дуги умовних рефлексів обов’язково замикаються у корі великого мозку. У клініці нервових хвороб досліджуються безумовні рефлекси, їх поділяють на глибокі (пропріоцептивні) та поверхневі (екстероцептивні). До глибоких рефлексів відносять сухожилкові, неріостальні та суглобові; до поверхневих — шкірні та слизових оболонок. Глибокі рефлекси викликаються ударом молоточка або розтягненням сухожилків та м’язів. Поверхневі рефлекси викликаються подразненням поверхні тканин організму штрихом, уколом, доторком.
Сухожилкові рефлекси — це рефлекси на розтягнення. Основним збуджувачем сухожилкового рефлексу є розтягнення м’язових веретен. Нервово-м’язові веретена — це м’язові рецептори, що реагують на пасивне розтягнення м’яза, вони відповідальні за здійснення рефлексу розтягнення.
Посмуговані м’язи іннервуються двома групами мотонейронів: великі ос-мотонейрони посилають імпульси до екстрафузальних м’язових волокон, а менші за розміром у-мотонейрони — до інтрафузальних м’язових волокон, що входять до складу м’язових веретен. Типове м’язове веретено складається з кількох інтрафузальних волокон, які оточує товста капсула.
Рецепторами міостатичного рефлексу є аферентні волокна, або первинні сенсорні закінчення. Вони закручені навколо середини м’язового веретена.
Система моторики
47
Веретено є рецептором, що відповідає за постійну довжину м’яза. Екстрафузальні волокна у стані спокою мають постійну довжину. Під час розтягнення м’яза розтягується веретено. Анулоспіральні закінчення реагують на розтягнення генерацією потенціалів дії, які передаються у великий сх-мотонейрон по аферентних волокнах, а потім по еферентних волокнах — до екстрафузальних м’язів. М’яз скорочується, і його довжина відновлюється. Миттєво реагують веретена. Ця моносинаптична передача знаходиться в основі всіх пропріоцептивних рефлексів. Рефлекторна дуга охвачує 1 —2 сегменти спинного мозку, що має значення для топічної діагностики.
(Х-Мотонейрони знаходяться під впливом волокон, що йдуть від мотопейронів центральної нервової системи у складі пірамідного, ретикулоспінального і вестибулоспінального шляхів. Таким чином, м’язовий тонус може регулюватися безпосередньо головним мозком, що важливо для кожного довільного руху. У разі спастичних геміплегій значно підвищений рефлекс розтягнення, тобто еластичність зумовлена підвищенням активності мотонейронів.
Крім того, у передніх рогах розташовані клітини, що не беруть участі у створенні передніх корінців, — це клітини Реншоу. Аксон (Х-мотонейрону до виходу із спинного мозку віддає гілку до клітини Реншоу, яка справляє на нього гальмівний вплив (див. мал. 9). Також вона впливає на м’язи-антагоністи, тобто ослаблює їх дію.
Сухожилкові рефлекси:
\/1. Рефлекс із двоголового м’яза плеча (згинальний ліктьовий рефлекс) — дуга утворюється м’язово-шкірним нервом. Рівень замикання дуги рефлексу — V та VI шийні сегменти спинного мозку. Удар молоточком по сухожилку двоголового м’яза плеча викликає згинання руки у ліктьовому суглобі.
4 2. Рефлекс із триголового м’яза плеча (розгинальний ліктьовий рефлекс) — дуга утворюється променевим нервом, рівень замикання дуги — VII та VIII шийні сегменти спинного мозку. Удар молоточком по сухожилку триголового м’яза плеча викликає розгинання руки у ліктьовому суглобі (мал. 12).
3. Колінний рефлекс. Дугу утворює стегновий нерв. Дуга рефлексу замикається у поперекових сегментах спинного мозку (Ьи — Ь1У). Викликається ударом молоточка по сухожилку чотириголового м’яза стегна наколінка, у відповідь нога розгинається в колінному суглобі внаслідок скорочення м’яза.
ч 4. Ахиллів рефлекс. Дугу утворює сідничний нерв. Дуга рефлексу замикається у верхніх крижових сегментах спинного мозку (Ьу —8 п). Викликається ударом молоточка по п’ятковому (ахілловому) сухожилку, у разі якого спостерігається підошвове згинання стопи (мал. 13) .
48
Розділ 4
. І Періостальні рефлекси:
1. Карпорадіальпий рефлекс. Викликається ударом молоточка по шилоподібному відростку променевої кістки. Реакція у відповідь — згинання передпліччя у ліктьовому суглобі, пропація та згинання пальців. Рефлекторна дуга: п. шесііапиз, п. гасііаііз, п. тизсиїосиипеиз, сегменти Су — Суні спинного мозку.
V 2. Рефлекс нижньої щелепи. Викликається леї ким ударом по підборіддю за умови напіввідкритого рота, окремо з правого і лівого боків. У цей час розтягується жувальний м’яз, який відповідає на це подразнення рефлекторним скороченням, що супроводжується підняттям нижньої щелепи. Дуга описаного рефлексу: чутливі закінчення трійчастого нерва у м’язах — міст мозку рухове ядро того ж нерва — жувальні м’язи.
Поверхневі (шкірні та слизових оболонок) рефлекси:
1. Корнеальний рефлекс з’являється внаслідок обережного дотику ваткою або м’яким папірцем до рогівки над райдужною оболонкою (але не над зіницею). У відповідь спостерігається змикання повік; рефлекторна дуга: 1 гілка трійчастого нерва (г.орЬ^ЬаІтісиз), чутливе ядро п. Ігі^ешіпі, рухове ядро п Дасіаііз.
\| 2. Глотковий рефлекс викликається дотиком папірця до задньої стінки зіва, виникають ковтальні, іноді кашльові та блювальні рухи. Рефлекторна дуга: чутливі волокна та ядро IX і X нервів, , рухове ядро та волокна IX і X нервів.
V 3. Рефлекс м’якого піднебіння (піднебінний) виявляється внаслідок дотику до м’якого піднебіння; у відповідь виникає підняття м’якого піднебіння та язика. Рефлекторна дуга та ж, що й глоткового рефлексу.
4. Черевні рефлекси викликаються швидким штриховим подразненням шкіри живота загостреним предметом у напрямку від периферії до середньої смуги живота з обох боків: нижче від реберних дуг — верхній черевний рефлекс, на рівні пупка середній черевний рефлекс, над нупартовою зв’язкою — нижній черевний рефлекс. Хворий у цей час лежить па спині із вільно витягнутими ногами та розслабленою черевною стінкою. Рефлекторні дуги верхнього черевного рефлексу — Т,, — Т.,,.,; середнього — Т1х —Т ; нижнього — Тх| —ТХ1І.
5. Кремастерний (яєчковий) рефлекс — скорочення м’яза підіймача яєчка, під час штрихового подразнення внутрішньої поверхні стегна; рефлекторна дуга замикається у сегментах
\/ 6. Йідошвовий рефлекс —- підошвове згинання пальців стопи у разі штрихового подразнення зовнішнього краю підошви; рефлекторна дуга замикається у сегментах Ц,— 8Г
Система моторики
49
7. Анальний рефлекс — скорочення кругового м’яза анального отвору у разі подразнення шкіри біля заднього проходу; рефлекторна дуга замикається в сегментах 5|у —
Оцінка рефлексів. Рефлекси можуть змінюватися у формі:
1) зниження або втрати;
2) підвищення;
3) спотворення;
4) з’яви нових рефлексів — патологічних, що в нормі не викликаються.
Втрата або зниження рефлексів (арефлексія і гіпорефлексія) виникає у разі порушення цілості і провідності рефлекторної дуги у будь-якому її відділку (аферентному чи еферентному). Симетричне зниження або навіть втрата рефлексів іноді ще не є ознакою ураження нервової системи. Так, деякі рефлекси у здорової людини викликаються важко або не виявляються зовсім. Частіше це відноситься до глибоких рефлексів верхніх кінцівок (сухожилкові рефлекси нижніх кінцівок відрізняються більшою постійністю, а їх відсутність завжди потребує старанного та всебічного дослідження нервової системи). Черевні рефлекси іноді не можуть бути викликані за наявності в’ялої черевної стінки.
Підвищення рефлексів (гіперрефлексія) свідчить про посилення діяльності сегментарного апарату (спинного мозку, мозкового стовбура). Найчастіше причиною підвищення рефлексів є ураження пірамідних шляхів — системи, через яку передаються гальмівні впливи кори великого мозку на рефлекторні сегментарні спинномозкові механізми. Але симетричне підвищення рефлексів за відсутності інших патологічних симптомів не завжди вказує на наявність органічного захворювання; підвищеними рефлекси можуть бути і у здорової людини, можуть виявлятися у невротиків, у разі деяких інтоксикацій організму тощо.
Якщо уражений центральний нейрон, глибокі рефлекси також підвищуються, поширюються їх рефлексогенні зони. Найвища ступінь підвищення цих рефлексів виявляється клонусами. Вони являють собою ритмічні скорочення якого-небудь м’яза, що виникають у результаті розтягнення його сухожилка. Найчастіше виявляються клонуси надколінка та стопи.
\/Патологічні рефлекси. Патологічні рефлекси з’являються за наявності ураження пірамідних шляхів за відсутності гальмівного впливу кори великого мозку на сегментарний апарат спинного мозку й утворення мозкового стовбура. До цієї групи рефлексів відносяться спотворені рефлекси або такі, які у здорової людини не викликаються, а з’являються за умови ураження нервової системи.
50
Розділ 4
До числа патологічних рефлексів, у яких беруть участь м’язи рота, відносяться:
І. Рефлекси орального автоматизму
1. Назо-лабіальний рефлекс Аствацатурова, що виникає у разі постукування молоточком по кореню носа. Відповідна реакція виявляється у скороченні т. огЬісиїагіз огіз, кругового м’яза рота (витягання губ уперед).
2. Хоботковий рефлекс — та ж реакція, яка виникає у разі удару молоточком по верхній та нижній губах.
3. Смоктальний рефлекс виникає в результаті дотику до губ або штрихового подразнення їх, у відповідь спостерігаються смоктальні рухи губами.
4. Долонно-підборідний рефлекс (рефлекс Марінеску — Радо-вича) викликається штриховим подразненням шкіри долоні над іЬепагіз, у відповідь виникає скорочення ш. тепіаііз на цьому ж боці, тобто нерізке зміщення шкіри підборіддя вгору.
Рефлекси орального автоматизму з’являються за наявності псевдобульбарного паралічу, коли внаслідок відокремлення рефлекторних центрів з кори головного мозку випадає гальмівний вплив останньої на смоктальні автоматичні реакції, пов’язані з сегментарним апаратом стовбура мозку. Вони спостерігаються у старечому віці і виявляються у новонароджених та немовлят.
Найзначнішими у клінічній діагностиці захворювань нервової системи є патологічні, рефлекси з нижніх кінцівок, що спостерігаються на ступні. їх поділяють на згинальні та розгинальні (мал. 14).
II. Розгинальні рефлекси
1. Рефлекс Бабінського. Це повільне розгинання І (великого) пальця стопи у відповідь на штрихове подразнення шкіри зовнішнього краю підошви. Розгинання І пальця часто поєднується з віялоподібним розходженням інших пальців. Рефлекс Бабінського у дітей до 2 років свідчить про фізіологічну норму, у старшому віці він є найважливішим симптомом, що свідчить про ураження центрального рухового нейрона.
2. Рефлекс Оппенгайма. Це розгинання І пальця стопи з віялоподібним розходженням інших пальців у відповідь на проведення з натиском подушечкою І пальця кисті по передній поверхні гомілки (по гребеню великогомілкової кістки униз до гоміл-ковостопного суглоба).
3. Рефлекс Гордона. Це розгинання І пальця стопи та віялоподібне розходження інших пальців у разі стискання литкового м’яза.
4. Рефлекс Шеффера. Це розгинання І пальця стопи у разі здавлювання або щипкового подразнення п’яткового (ахіллового) сухожилка.
Система моторики
51
III. Згинальні рефлекси
1. Рефлекс Россолімо. Це швидке підошвове згинання (кивання) усіх пальців стопи у відповідь на уривчасті удари по їх кінчиках.
2. Рефлекс Бехтерєва. Це швидке згинання II—V пальців стопи у разі постукування молоточком по її тильній поверхні у ділянці п’ясткових кісток III — IV пальців.
3. Рефлекс Жуковського —Корнілова. Це швидке згинання II — V пальців стопи у разі удару молоточком по підошвовій поверхні безпосередньо під пальцями.
4. Рефлекс Гіршберга. Це згинання та поворот стопи досередини, які викликаються штриховим подразненням внутрішнього краю підошви.
Інші пато^іо^І^нІ^^флекси На верхніх кінцівках за патологічних умов можуть виникати нові патологічні рефлекси:
0 1. Рефлекс Россолімо — Вендеровича. Це згинання II —V пальців руки у відповідь на уривчасті удари по долонній поверхні кінцевих фаланг супінованої кисті.
« 2. Рефлекс Бехтерєва. Це згинання II —V пальців кисті у разі удару молоточком по її тильній поверхні в ділянці п’ясткових кісток II —IV пальців.
п 3. Рефлекс Гоффманна. Це згинальні рухи пальців руки у відповідь на стискання нігтя III пальця пасивно звислої кисті.
4. Хапальний рефлекс Янишевського. Це мимовільне хапання та утримування предмета, який стикається з долонею.
5 Рефлекс Кліппеля — Фейля. Це згинання І пальця руки під час пасивного розгинання II —V пальців.
о 6. Симптом Якобсона —Ласка. Це згинання пальців кисті у разі удару молоточком по долонній частині променевозап’яст-кового суглоба.
Захисні рефлекси (рефлекси спінального автоматизму) являють собою мимовільні рухи паралізованою кінцівкою у відповідь на больове або температурне подразнення. Так, наприклад, у разі подразнення (уколу) розтягнутої паралізованої кінцівки відбувається згинання гомілки, стегна та інших її частин
Ознакою ураження центрального рухового нейрона є наявність патологічних синкінезій. Синкінезії — це співдружні рухи паралізованої кінцівки, що виникають під час рухів здорової кінцівки (або напруження м’язів).
Прийнято поділяти усі співдружні рухи на 3 групи: глобальні, імітаційні та координаційні.
До глобальних синкінезій відносять значні напруження м’язів на паралізованому боці під час сильного напруження м’язів здорового боку (стискання руки лікаря). Таким чином, глобальні
52
Розділ 4
синкінезії посилюють форму гіпертонії, що є у хворого, а у деяких випадках сприймаються як ознаки початкової еластичності.
Імітаційні синкінезії — це мимовільні симетричні рухи м’язів одного боку за активного руху м’язів іншого боку (пронащя і супінація кисті, згинання та розгинання пальців). Симетричні ідентичні рухи виявляються як фізіологічне явище у ранньому віці (особливо у дітей молодшого віку) і до 10—15 років. їх посилення може свідчити про ранню екстрапірамідну патологію та появу порушення пропріоцептивпої чутливості.
Координаційні синкінезії — це мимовільні додаткові рухи функціонально синергічних м’язових груп під час виконання різноманітних рухів кінцівками, обличчям або тулубом. До них відносяться:
1. Синкінезія Штрюмпелля — тильне згинання стопи під час активного згинання гомілки у колінному суглобі.
2. Синкінезія Логра — співдружне розгинання великого пальця під час активного згинання гомілки.
3. Стопно-розгинальна синкінезія Дубенка — розгинання стопи (тильне згинання) під час підняття іншої прямої ноіи вгору (у положенні на спині).
Появу координаційних синкінезій можна розглядати як результат підвищення рефлекторного збудження спинного мозку. Відзначають зв’язок синкінезій з іншими початковими симптомами пірамідної недостатності
Синкінезії обличчя:
1. Пальпебро-оральна синкінезія Вітека — мимовільне скорочення кругового м’яза рота під час зажмурювання ока.
2. Пальпебро-лінгвальна синкінезія Дубенка — рухи висунутого язика у бік зажмуреного ока.
3. Лінгво-мандибулярна синкінезія Дубенка — рухи нижньої щелепи у бік повернутого язика.
4 Лінгво-цервікальна синкінезія Боголєпова — закидання голови під час висування язика.
М язи, що беруть участь у синкінезії обличчя, посегментпо пов’язані з різними стовбуровими утвореннями (лицевий, трійчастий нерви тощо), у зв’язку з чим ці синкінезії можуть бути показником стану стовбурових утворень
Семіотика рухових порушень
✓
Якщо уражений кірково-м’язовий шлях, формуються симптоми центрального або периферичного паралічу.
Центральний, або спастичний, параліч виникає у разі ушкодження центрального рухового нейрона на будь-якому рівні кірково-
Система моторики
53
спіпального шляху в головному чи спинному мозку. Внаслідок виключення гальмівних впливів на спинний мозок з’являються спінальні автоматизми — еластичність, гіперрефлексія і патологічні рефлекси.
Основні симптоми центрального паралічу:
1. Підвищення пропріоцептивних рефлексів з клонусами стопи, кисті, надколінка.
2. Гіпертонія — спастичне підвищення тонусу м’язів у згиначах та привідних м’язах руки і розгиначах та відвідних м’язах ноги з формуванням пози Верніке — Манна.
3. Зникнення або зниження поверхневих екстероцептивних рефлексів (підошвових, черевних).
4. Виникнення патологічних рефлексів (Бабінського, Россолімо тощо).
5. Виникнення захисних рефлексів.
6. Виникнення патологічних синкінезій.
Якщо уражений другий, периферичний, нейрон на будь-якій ділянці (передній ріг, корінець, сплетення або периферичний нерв), унаслідок порушення спінальних рефлекторних дуг розвивається периферичний, або в’ялий; параліч. Для нього характерні такі симптоми:
1. Арефлексія або гіпорефлексія.
"2. Атонія або гіпотонія м’язів.
3. Атрофія або гіпотрофія м’язів.
4. Реакція переродження (дегенерація) нервів та’м’язів.
У 'зв’язку з тим що волокна пірамідних шляхів розташовані дуже компактно, центральні паралічі звичайно поширюються на всю кінцівку або половину тіла, периферичні паралічі охоплюють окремі групи м’язів, які іннервуються одним із периферичних нервів.
Топічна діагностика порушень довільних рухів на різних рівнях. У разі ушкодження кірково-м’язового шляху параліч буде мати всі ознаки центрального паралічу, але на різних рівнях ураження з’являються свої особливості. **•
І. Ураження кори нередцентральної звивини може супроводжуватися симптомами руйнування і подразнення. У разі руйнування хворобливий процес рідко поширюється на всю перед-центральну звивину. Тому спастичний геміпарез на протилежному боці буде вираженішим у руці, якщо уражена середня третина, або в нозі, якщо уражена верхня третина, або буде мати характер монопарезу. Якщо патологічне вогнище знаходиться у лівій півкулі (у правші), до паралічу часто приєднується моторна афазія.
Процеси, що подразнюють передцентральну звивину (пухлина, арахноїдит, субдуральні гематоми, аневризми судин мозку),
54
Розділ 4
викликають клонічні сіпання у тій групі м’язів, центр яких зазнає, подразнення. Ці судоми мають назву джексонівської моторної епілепсії. Вони не постійні, а мають нанадоподібний характер і можуть поступово захоплювати нові групи м’язів.
II. Ураження підкіркової білої речовини (променистий вінець, согопа гадіаґа). Ступінь парезу на цьому рівні залежить від розмірів вогнища. Парез може виникати в руці і нижній частині обличчя, якщо вогнище розташоване у нижній частині променистого вінця, і в нозі, — якщо у верхній половині.
III. За наявності ураження в ділянці внутрішньої капсули перериваються всі волокна пірамідного шляху. Через це розвивається повна геміплегія на протилежному боці, яка супроводжується центральним парезом м’язів обличчя і язика, оскільки уражується також кірково-ядерний шлях (VII і XII пари черепних нервів). За умови гострих уражень геміплегія спочатку в’яла внаслідок гальмування периферичних нейронів, потім формується стійка зміна пози — поза Верніке —Манна (мал. 15).
IV. Якщо вогнище знаходиться у стовбуровій частині головного мозку вище від перехрестя пірамід, водночас із геміпарезом чи геміплегією на протилежному боці можливе ушкодження ядер черепних нервів на боці ураження, що носить назву альтернувальної геміплегії (альтернувальні синдроми залежно від рівня ураження описані в розділі «Стовбур головного мозку»).
V. За наявності вогнища у ділянці перехрещення пірамід у довгастому мозку може бути зруйнована одна частина вже перехрещених волокон пірамідного шляху і друга частина ще не перехрещених волокон. У такому разі паралізується рука на одній половині тіла і нога — на іншій. Цей симптомокомплекс має назву перехресної геміплегії.
VI. За наявності ураження пірамідного шляху нижче від перехрестя у спинному мозку геміплегія виникає на боці ушкодження. М’язи обличчя і язика у такому разі не страждають. Але синдроми ушкодження спинного мозку мають свої відмінності залежно від рівня локалізації патологічного процесу.
VII. Ушкодження на рівні спинного мозку (поперечне ураження):
1. За наявності ушкодження спинного мозку вище від шийного стовщення (сегменти С(| —С|у) розвивається центральна тетра-плегія. Близькість вогнища до бульбарного відділу головного мозку може зумовити з’яву бульбарного синдрому.
2. Якщо ушкодження на рівні шийного стовщення (Су —Т(), з’являється периферичний атрофічний параліч рук і центральний — ніг.
3. У разі розташування вогнища у грудному відділі патології з боку верхніх кінцівок немає. Виникає нижній центральний парапарез.
Система моторики
55
4. Якщо вогнище знаходиться на рівні поперекового стовщення (сегменти Ь-Ь,,), виникає периферичний параліч ніг.
5. Ураження конусу спинного мозку (сегменти 8Н — 8у) не призводить до рухових порушень у кінцівках.
У разі повного поперечного ураження спинного мозку виникають сфінктерні розлади.
VIII. Якщо уражений передній ріг, параліч виникає, коли хворобливий процес захоплює декілька сегментів, оскільки іннервація м’язів нолісетментарна. У разі зруйнування передніх рогів розвивається в’ялий, атрофічний параліч у тій частині тіла, що відповідає ураженим сегментам. Для ушкодження переднього рогу за умови хронічних процесів характерна наявність фібрилярних та фасцикулярних посіпувань. Сухожилкові рефлекси зникають також відповідно до уражених сегментів. Передній ріг може постраждати за наявності сирингомієлії та гематомієлії, бокового аміотрофічного склерозу, гострого поліомієліту, порушень кровопостачання спинного мозку, прогресуючих спінальних м’язових атрофій.
IX. За наявності ураження передніх корінців також виникають сегментарні периферичні паралічі на боці вогнища, що можуть нагадувати такі за умови ураження переднього рогу. Якщо уражені тільки корінці, фібрилярні посіпування не спостерігаються, але можуть виникати грубіші фасцикулярні посіпування. Передні корінці можуть уражатися внаслідок захворювання оболон спинного мозку або хребта.
X. Якщо уражені периферичні нерви або сплетення, виникають периферичні паралічі м’язів відповідно до зон іннервації цих нервів.
СИСТЕМА СТАТИКИ
ТА КООРДИНАЦІЇ РУХІВ
Важливою умовою моторики людини є система статики і координації, що контролює рівновагу тіла, стабілізує центр ваги, регулює тонус та узгодженість діяльності м’язів. У цьому складному процесі відіграють велику роль аферентні імпульси, що йдуть від м’язів, суглобів і таким чином дають можливість відчувати і контролювати свої рухи.
Провідним органом системи статики,И координації рухів і м’язового тонусу є мозочок та його зв’язки з іншими відділами нервової системи.
Мозочок розташований у задній черепній ямці над довгастим мозком та мостом. Над ними у вигляді даху знаходиться намет
56
Розділ 4
мозочка (іепФгіпш сегеЬеІІі), який відділяє мозочок від великого мозку. Мозочок складається із середнього відділу, або черв’яка (уегтіз), і двох півкуль (ЬетізрЬегае). Червіяк--- філогенетично старіша частина мозочка, він регулює переважно^їдіику- Півкулі мозочка що з’явилися в еволюційному плані пізніше, регулюють координацію рухів.
Поверхня мозочка вкрита сірою речовиною — корою мозочка, що складається з шарів — молекулярного, шару клітин Пуркіньє та гранулярного. Клітини Пуркіньє — це нейрони мозочка, які передають еферентні імпульси з кори мозочка. У білій речовині півкуль розташовані чотири парних ядра: зубчасте ядро (п. сІепШпя), ядро покришки (п. £есН або п. ГазН^іі), кіркоподібне (п. ешЬоІИогтіз) та кулясте (п. ^ІоЬозпз).
З іншими відділами центральної нервової системи мозочок зв’язаний трьома парами ніжок: верхні мозочкові ніжки (ресіппсиїиз сегеЬеІІагіз зирегіогіз) з’єднують його із середнім мозком, середні (ребипсиїиз сегеЬеІІагіз шесііі) — з мостом, нижні ніжки (ресшпсиїпз сегеЬеІІагіз іпігг огез або согрога гезНГогшіа) з довгастим мозком. Ці ніжки складаються з провідних шляхів, по яких імпульси надходять до мозочка або ідуть від нього.
Включення мозочка в систему координації рухів забезпечується його зв’язками з пропріорецепторами, розташованими в органах рухів, з вестибулярним апаратом, який сприймає зміни положення голови і тіла у просторі, а еферентні впливи мозочка на посмуговані м’язи здійснюються через шляхи, які закінчуються на клітинах рухових нейронів спинного мозку та потрапляють до нього через нижні та середні ніжки (мал. 16).
Провідні шляхи, які прямують до мозочка (аферентні), починаються в корі великого мозку, стовбурі мозку (присінкових ядрах, ретикулярній формації, нижній оливі) і в спинному мозку.
Через нижні ніжки мозочка проходять такі шляхи:
1. Задній спинномозково-мозочковий шлях, або шлях Флексіга, пов’язує мозочок із спинним мозком.
Від пропріорецепторів м’язів, суглобів, сухожилків та окістя провідники нервових закінчень досягають у складі периферичних нервів клітин спі ал ого ганглію (перший нейрон), від яких у складі заднього чутливого корінця ідуть до заднього рогу спинного мозку. В основі задніх рогів розташовані клітини Кларка (другий нейрон), від яких починається шлях Флексіга. Аксони в складі шляху Флексіга піднімаються вгору в задній частині бокового стовпа свого боку і в складі нижньої мозочкової ніжки досяі ають кори черв’яка. Від кори черв’яка аксони йдуть до зубчастого ядра, від якого починаються еферентні шляхи.
Система моторики
57
2. Вестдіб}оюл^озочковий шлях починається від вестибулярного ядра Бехтерєва і через нижні ніжки досягає ядра вершини (пЧазН^іі).
3. Оливо-мозочковий шлях починається у нижній оливІііа.проти-лежному боці і закінчується на клітинах Пуркіньє у корі мозочка.
4. Ретикуло-мозочковий шлях почйиаєтьс?гл5їд ретикулярної формації, доходить до кори черв’яка і поєднує мозочок з екстра-пірамідною системою.
Через середні ніжки £ефер£нтні) проходять шляхи, які з’єднують мозочок через міст з корою великого мозку.
1. Лобно-мосто-мозочковий шлях починається від передньої та середньої лобних звивин, проходить через сепігит зетіоуаіе, переднє стегно внутрішньої капсули і закінчується в клітинах мосту, які є другим нейроном цього шляху.
2. Потилично-скроневий шлях починається від кори скроневої та потиличної часток півкуль великого мозку і через заднє стегно внутрішньої капсули досягає клітин мосту.
Усі аксони других нейронів клітин мосту переходять на протилежний бік і через середні ніжки мозочка досягають кори його півкуль. Наступний нейрон зв’язує кору півкуль мозочка із зубчастим ядром.
Через верхні змішані ніжки мозочка проходять:
1. Передній спинно-мозочковий шлях (аферентний, або шлях Говерса).
Перший нейрон цього шляху починається від пропріорецепторів м’язів, суглобів, сухожилків та окістя і знаходиться у спинномозковому ганглії. Другий нейрон — клітини заднього рогу, аксони якого переходять на другий бік і прямують догори у передній частині бокового стовпа, проходять довгастий мозок, міст, потім знов перехрещуються і досягають кори мозочка. Волокна від кори мозочка закінчуються у зубчастому ядрі.
Провідні шляхи, що йдуть від мозочка (еферентні), починаються від зубчастого ядра і проходять через верхні мозочкові ніжки. Ці шляхи роблять подвійне перехрестя верхніх ніжок (перехрестя Вернекінга) і закінчуються на червоних ядрах (п. гпЬгае) з протилежного боку. Від червоних ядер починається руб-роспінальний шлях (монаківський шлях). Після виходу з червоного ядра цей шлях знов перехрещується (перехрестя Фореля), спускається у стовбурі мозку, у складі бокового стовпа спинного мозку і досягає а- і у-мотонейронів передніх рогів.
Крім того, через верхні ніжки від мозочка проходять волокна до таламуса, який зв’язує його з екстранірамідною системою, корою великого мозку, а також до ретикулярної формації стовбура, від якої починається ретикуло-спинномозковий шлях.
58
Розділ 4
Отже, мозочок отримує чутливу інформацію від усіх відділів нервової системи по шляхах, що проходять у складі трьох його ніжок.£кожна півкуля мозочка пов’язана із своєю частиною спинного~мозку (гомолатеральний зв’язок) і з протилежною півкулею головного мозку (гстеролатеральпий зв’язок).^Хоча мозочок і пов’язаний з корою великого мозку, його діяльність не контролюється свідомістю.
Функції мозочка. Мозочок забезпечує рівновагу, координацію рухів і регуляцію м’язового тонусу.
Рівновага регулюється переважно черв’яком унаслідок безперервного отримання мозочком імпульсів від лабіринту і забезпечення адекватного положення центру ваги тіла щодо точки опори.
Координація рухів забезпечується півкулями мозочка за рахунок регуляції послідовності скорочень окремих м’язів, з яких комбінуються складні рухи.
Мозочок активізує тонус усіх посмугованих м’язів і регулює послідовність окремих поштовхів, з яких складається м’язове скорочення.
Ураження мозочка не перешкоджає виконанню довільних рухів, але зумовлює ушкодження співдружної іннервації м’язів, що забезпечують ці рухи. Якщо порушена узгоджена дія м’язів-агоністів та антагоністів, рухи втрачають плавність і точність.
Порушення виконання функцій регуляції рівноваги, координації рухів і м’язового тонусу називається мозочковою атаксі ю (грец. іахіз — порядок).
Методика дослідження функцій мозочка. Для виявлення статичної атаксії (порушення рівноваги в положенні стоячи чи сидячи) перевіряється виконання проби Ромберга.
1. Проба Ромберга. Хворий стоїть у стійці ноги разом з витягнутими вперед руками. Статико-локомоторна атаксія (порушення стояння і ходьби) виявляється як під час виконання проби Ромберга, так і під час ходьби.
Для виявлення динамічної атаксії (порушення координації) існують такі тести: -------—-----
1. Пальцева проба. Хворому пропонують простягнути руки вперед, а потім із заплющеними очима по черзі доторкнутися вказівними пальцями обох рук до кінчика носа; за такої умови виявляється мимопопадання, а також тремтіння під час наближення до цілі — інтенційне тремтіння.
2. П’ятково-колінна проба. Хворому, який лежить на спині, пропонують п’ятку однієї ноги поставити на коліно другої і провести вниз по гомілці.
3. Проба на діадохокінез (грец. ЗіаЗосйоз — наступний). Хворому пропонують простягнути руки вперед, розвести пальці рук
Система моторики
59
і одночасно обома руками виконати швидкі рухи назовні та всередину (мал. 18).
Якщо уражені мозочкові системи, порушується поєднання простих рухів, що складають послідовні ланцюги рухового акту. Цей феномен називається асинергією (азупег^іа).
Асинергія виявляється під час. проби Бабінського. Хворому, який лежить на спині з перехрещеними на грудях руками, пропонують сісти. У такому разі у нього піднімаються догори ноги, а не тулуб, як у здорової людини.
4. Асинергію у верхніх кінцівках перевіряють за допомогою проби Стюарта —Голмса. Руку хворого відводять до горизонтального рівня, потім пропонують зігнути з силою в ліктьовому суглобі (кисть стиснута в кулак). Лікар намагається розігнути її і під час раптового припинення протидії з боку лікаря рука хворого з силою вдаряється у груди. Цей симптом зворотного поштовху пояснюється також гіпотонією м’язів, що розвивається у разі ушкодження мозочка.
Синдроми ураження мозочка. Завдяки наявності перехресть мозочкових шляхів стає зрозумілим, що мозочкові розлади виникають, якщо уражений сам мозочок (на боці вогнища) або кора великого мозку і червоних ядер (на протилежному боці) — мал. 17, А.
Якщо уражені мозочкові системи, то говорять про мозочкову атаксію.
Існує дві її форми — статична та дигщмдша^.
Статико-локомоторна атаксія виявляється під час виконання проби Ромберга відхиленням у бік вогнища. Виникає вона тоді, коли уражений черв’як мозочка, який бере участь у регулюванні скорочень м’язів тулуба, що спричиняє порушення стояння та ходьби (мал. 17, Б).
Якщо уражена півкуля мозочка, спостерігається мозочкова динамічна атаксія на боці вогнища з порушенням координації рухів та такими клінічними проявами:
1. Хода з широко розставленими ногами («хода п’яного», «хода моряка»), під час ходьби хворий відхиляється у бік ураження (мал. 19).
2. Інтснційний тремор (тремор напруження).ЗВиникає тільки під час рухів і посилюється у разі наближення до мети довільного РУЖ
З' Дисметрія (порушення можливості точної оцінки відстані). Виявляється в промахуванні чи неточному попаданні під час виконання координаційних проб чи інших точних рухів або гіперметрії під час проби на діадохокінез.
4. Адіадохокінез — неможливість синхронного виконання швидких рухів обома руками.
60
Розділ 4
5. Асинергія — порушення співдружності дії м’язових груп, необхідної для виконання тонких рухів (асинергія Бабінського, симптом зворотного поштовху).
6. Скандована мова — уповільнена, переривчаста мова з неправильною постановкою наголосів унаслідок асинергії мовних м’язів.
7 Зміна почерку внаслідок порушення координації рухів та інтенційного тремору (букви виходять занадто великими, лінії нерівними).
ШМ’язова гіпотонія на боці ураження.
ЕҐАгравія — неможливість оцінити масу предмета, який знаходиться в руці. На боці ураження предмет здається легшим, ніж у дійсності.
10. Ністагм — тремтіння очних яблук під час погляду убік або вгору як аналог інтенційного тремору окорухових м’язів — може вважатися симптомом ураження мозочка лише за наявності сукупності всіх інших симптомів цієї патології. Взагалі ж частіше ністагм розвивається, якщо уражений стовбур мозку (а саме задній довгастий пучок), а також периферичний вестибулярний аналізатор. Якщо уражені мозочкові системи, площина ністагму звичайно збігається з напрямком довільних рухів очних яблук під час погляду вбік ністагм горизонтальний, униз-угору вертикальний.
Атаксія розвивається за наявності ураження не тільки мозочка, але й інших відділів нервової системи, що беруть участь у регуляції рівноваги та координації рухів, а також шляхів, які пов’язують ці відділи з мозочком.
Тому доцільно розглянути види атаксій та їх основні диференціально-діагностичні критерії.
Види атаксій:
1. Мозочкова? Характеризується відносно малим впливом контролю зору на вираженість координаційних порушень.
2. Вестибулярна. Характеризується з’явою системного запаморочення (предмети обертаються навколо хворого), що супроводжується нудотою та блюванням. Запаморочення посилюються під час різких рухів головою чи зміни положення тіла. Об’єктивно виявляється горизонтальний ністагм, часто — порушення слуху, підвищена збудливість вестибулярного апарату (див мал. 17, В).
З Кіркова Характеризується відхиленням чи падінням у протилежний вогнищу бік. Якщо уражена лобова частка, виникає зміна психіки («лобова психіка»), що проявляється зниженням критики, супроводжується нестійкістю під час ходіння, особливо на поворотах, з відхиленням у протилежний від вогнища бік, а також поєднується із хапальним рефлексом Янишевського. У разі
Система моторики
61
локалізації вогнища у лівій лобовій частці з’являється моторна афазія
Ураження скроневої частки супроводжується атаксією, поєднаною з нюховими і слуховими галюцинаціями, сенсорною афазією (якщо локалізація зліва).
4. Сенситивна. Виникає у разі одночасного порушення координації рухів та м’язово-суглобової чутливості внаслідок ураження задніх стовпів або корінців спинного мозку, таламуса або численного ушкодження периферичних нервів (полінейропатична атаксія).
Характеризується посиленням атаксії за відсутності зорового контролю, «штампувальною ходою», порушенням м’язово-суглобової чутливості, хворі не відчувають своїх рухів.
ЕКСТРАПІРАМІДНА СИСТЕМА
Кожний завершений руховий акт, яким би простим він не був, вимагає узгодженої дії багатьох м’язів. Для виконання руху необхідно підключення механізмів, що регулюють послідовність, силу і тривалість м’язових скорочень та регламентують вибір необхідних м язів. Тобто руховий акт формується в результаті послідовного, узгодженого за силою та тривалістю включення окремих нейронів кірково-м’язового шляху та великого комплексу нервових структур інших систем, що об’єднуються в екстрапіра-мідну систему. Екстрапірамідна система діє рефлекторно-авто-матизовано і має значну кількість зв’язків
Екстрапірамідна система являє собою складову частину позапі-рамідних рухових систем, що представлені підкірковими та стовбуровими утвореннями, пов’язаними з корою головного мозку.
Анатомо-пстологічна будова пірамідної та екстрапірамідної систем має суттєві відмінності. Тіла усіх нейронів пірамідної системи згуртовані в корі головного мозку. Схематично пірамідна система — це кіркові нейрони з довгими аксонами, що досягають різних сегментів спинного мозку. Екстрапірамідна система являє собою довгий стовпчик клітин з великою кількістю нервових волокон на протязі усього головного та спинного мозку. Цей стовпчик місцями різко збільшується в обсязі (підкіркові вузли), на деяких рівнях утворюються сплетення волокон тілами клітин (бліда куля, ретикулярна формація мозкового стовбура тощо).
Таким чином, екстрапірамідна система поєднує в собі формування, які мають численні двобічні зв’язки (замкнені нейронні кола); мал. 20.
1 Підкіркові ганглії — хвостате ядро, лушпину, латеральну та медіальну бліді кулі, субталамічне тіло Люїса;
62
Розділ 4
2. Стовбур мозку — чорну субстанцію, червоні ядра, пластинку покрівлі середнього мозку, ядра медіального поздовжнього пучка (ядра Даркшевича), голубе місце в мості мозку, ретикулярну формацію з висхідними та низхідними шляхами.
3. Клітинні групи кори великого мозку (переважно лобових часток).
В еволюційному плані морфологічно та функціонально стріопалідарна система поділяється на стріарну (зігіаіиш, або пеозігіаіиш) та палідарну (раПісІиш, або раїаеозігіаіиш). Палідарна система (філогенетично найстаріша) включає в себе латеральну та медіальну бліді кулі, чорну субстанцію, червоне ядро, субталамічне ядро Люїса. Стріарна'система — лушпину та хвостате ядро. У стріарній системі існує соматотопічний поділ: у передніх відділах “здійснюється регуляція рухів голови, у середніх — верхніх кінцівок та тулуба, в задніх відділах — нижніх кінцівок.
Палідарна система у риб та стріопалідарна у птахів є найвищим руховим центром, що забезпечує дифузні рухи тіла, узгоджену роботу всіх скелетних м’язів у процесі рухів, плавання, польоту. У найвищих тварин та людини потрібно більш тонке диференціювання роботи рухових центрів, що стало можливим завдяки виникненню пірамідної системи.
У міру формування кори великого мозку філогенетично найстаріші - рухові центри (палеостріатум та неостріатум) все більше контролюються новою руховою системою — системою пірамідних шляхів.
В онтогенезі людини мієлінізація стріарних провідників закінчується на 5-му місяці життя (раніше за пірамідну систему), тому в перші місяці життя дитини бліді кулі є вищим руховим центром. Моторика новонародженого має «палідарні» риси: надмірність, марнотратність рухів з надлишком багатої міміки тощо. З віком рухи стають звичнішими, автоматизованішими, енергетично щадливими. Досконалість моторики дорослих свідчить про перевагу стріопалідарної системи над палідарною.
Стріопалідарна система має численні зв’язки, а саме:
— шляхи, що пов’язують між собою утворення стріопалідарної системи;
шляхи, що пов’язують стріопалідарну систему з кінцевим руховим шляхом і м’язами;
- взаємозв’язки (у вигляді замкнених нейрониих кіл) з різними відділами екстрапірамідної системи і корою великого мозку;
— шляхи аферентації з таламусом.
Існує кілька шляхів, по яких імпульси стріопалідарної системи надходять до сегментарного рухового апарату (див. мал. 20).
Система моторики
63
1. Монаківський червоноядерно-спипномозковий шлях від червоних ядер.
2. Вестибуло-спинномозковий шлях від присінкового (вестибулярного) ядра.
3. Ретикулоспинномозковий шлях від ретикулярної формації.
4. Тектоспинномозковий шлях від чотиризгір’я.
5. Шляхи до рухових ядер черепномозкових ядер.
Імпульси від екстрапірамідної системи, як і від мозочкової та пірамідної, ідуть до клітин переднього рогу спинного мозку на різних рівнях, де і закінчуються усі перелічені провідники.
Аферентні системи несуть інформаційні імпульси від «колектора чутливості» — таламуса (ядер таламуса), від мозочка, ретикулярної формації, коригуючи сигнали від кори великого мозку. Всі аферентні зв’язки стріопалідарної системи закінчуються в смугастому тілі. Наприклад, шляхом кора — іЬаІашиз оріісиз -зІгіораПібиш відбувається вмикання екстрапірамідних апаратів у систему повільних, кіркових рухів.
Аферентна частина дуги тонічного рефлексу представлена волокнами глибокої м’язової чутливості. Висхідні аферентні імпульси від рецепторів м’язових веретен ідуть по класичному шляху глибокої чутливості та по провідниках ретикулярної формації. Унаслідок активізується діяльність кори великого мозку, зокрема лобової частки, що надсилає імпульси до гангліїв і ядер екстрапірамідної системи та безперервно отримує від них сигнали у відповідь (зворотна аферентація). Утворюються кільцеві системи.
Відкриттю функціонального значення екстрапірамідної системи сприяли клінічні спостереження. Вони виявили такі форми порушення рухів, які не можна пояснити ні ураженням пірамідної системи, ні розладом статики та координації. Такого роду порушення виявились або сповільненням та бідністю рухів, в’ялою мімікою, загальною скутістю, або автоматичними насильницькими рухами. В експериментах на тваринах було встановлено, що до формування таких клінічних симптомів мають відношення структури екстрапірамідної системи.
Відкриття ролі нейротрансмітерів значною мірою пояснює функції базальних ядер.
Важливим досягненням останніх років є відкриття у мозку дофамінергічних нейрональних систем. Є дві такі висхідні системи. Одна з них починається нейронами чорної субстанції, аксони якої йдуть через ніжку мозку, внутрішню к-апсулу, бліду кулю — до смугастого тіла. Терміналі!’ аксонів цих нейронів містять велику кількість дофаміну та його метаболітів. Дегенерація цього нігростріарного дофамінергічного шляху з різким зниженням
64
Розділ 4
синтезу та вивільнення дофаміну із його терміналій у смугастому тілі є головним гістопатологічним та біохімічним причинним чинником паркінсонізму. Другою висхідною дофамінергічною системою є мезолімбічний шлях. Він починається від клітин інтер-педункулярного ядра середнього мозку та закінчується через лімбічне смугасте тіло у гіпоталамусі і корі великого мозку (лобова частка). Це свідчить про те, що цей шлях бере участь у контролі за настроєм і поведінкою і контролює початок рухового акту та рухів афективної реакції (наприклад, рухів, що супроводжують емоції).
У хворих на паркінсонізм водночас із різким зниженням дофаміну в смугастому тілі значно зменшується його кількість і в лімбічних утвореннях. З цією біохімічною патологією і пов’язані акінезія та емоційні розлади (мал. 21).
У смугастому тілі знаходиться більш ніж 80 % загальної кількості дофаміну. Крім того, у смугастому тілі виділяють ще 7 ней-ротрансмітерів: ацетилхолін, у-аміномасляну кислоту (ГАМК), норадреналін, серотонін, глутамінову кислоту і нейропептиди — субстанцію Р та метенкефалін.
У розвитку екстрапірамідної рухової патології істотне значення мають порушення взаємовідношень різних нейротрансмітерів з дофамінергічними системами мозку. В смугастому тілі знайдено 2 види дофамінових рецепторів — В, та В2. У разі дії на рецептори В] змінюється загальна рухова активність, стимуляція рецепторів В2 викликає дискінезії.
Таким чином, на рівні інтернейронального пула смугастого тіла здійснюється конвергенція більшості аферентних трансмітерних систем.
Ці дані розкривають інтегративні механізми смугастого тіла, визначаючи його основне функціональне значення — зосередження уваги та емоцій на одному, найважливішому в цей момент руховому акті, що досягається шляхом одночасного гальмування усіх інших процесів, які можуть перешкодити його здійсненню.
Хвостате ядро є холінергічною структурою. Воно знаходиться під контролюючим гальмівним впливом нігростріарних нейронів, де основним нейротрансмітером є дофамін.
Для нормального функціювання цієї системи повинен бути баланс між холінергічними та дофамінергічними структурами.
Основним норадренергічним центром у мозку є голубе місце. Його нейрони утворюють норадреналінові нервові терміналі!' в усіх ділянках мозку. Завдяки цим численним зв’язкам голубе місце впливає на численні мозкові структури
В останні роки експериментально були виявлені зв’язки смугастого тіла та мозочка. Є дані про те, що мозочок чинить моду-
Система моторики
65
люючу дію па базальні ганглії (смугасте тіло тощо). Ушкодження мозочка або його зв’язків з катехоламінергічними ядрами може вплинути на наявні екстрапірамідні порушення, а також брати участь у розвитку різноманітних гіперкінезів.
Отже, функціонально тісно пов’язана з пірамідними структурами та системою координації, екстрапірамідна система має такі функції:
1) формує та перерозподіляє м’язовий тонус, що в цілому формує позу;
2) якісно підготовляє м’язи в будь-яку мить сприйняти збуджувальні та гальмівні імпульси, таким чином регулюючи послідовність, силу, тривалість м’язових скорочень у рухових актах;
3) формує автоматичну послідовність простих рухових програм, необхідних для виконання плану дій;
4) удосконалює якість рухів з переводом їх на автоматизований найбільш енергетично економний режим;
5) бере участь у здійсненні психомоторних дій, пов’язаних з емоціями.
Синдроми ураження екстрапірамідної системи. Порушення в одній із ланок, які регулюють діяльність екстрапірамідної системи, може призвести до виникнення особливої форми порушення м’язового тонусу — ригідності, а також до розвитку гіпо- або гіперкінезів.
Для вивчення порушень мимовільних рухів визначають:
1. Тонус м’язів.
2. Стан міміки.
3. Виразність мовлення.
4. Характер ходи, позу.
5. Темп виконання рухів, можливість швидко починати їх, змінювати напрям.
6. Наявність синкінезій, тремору, інших насильницьких рухів (гіперкінезів).
Функція екстрапірамідної системи оцінюється не за силою м’язового скорочення, а за якістю рухів.
У разі дисфункції структур палеостріатума, переважно нігро-' стріарної системи, виникає синдром паркінсонізму, що виявляється гіпокінезією, ригідністю м’язів, статичним тремором та посту-ральними порушеннями (мал. 22, а). Цей синдром описаний Д.Паркінсоном у 1817 р. (див. окремий розділ). Він виникає в результаті зменшення дії дофаміну на хвостате ядро, яке набуває стану підвищеної активності. Таким чином, звичайна рівновага між дофамінергічними і холінергічними структурами у разі паркінсонізму змінюється у бік підвищеної холінергічної активності.
з 1—230
66
Розділ 4
Якщо -уражена структура неостріатума або порушено баланс екстрапірамідних трансмітерів, виникає гіперкінетичний, гіпо-або дискінетичний синдром. Гіперкінезами називають надмірні, мимовільні, вимушені рухи. Найчастіше спостерігається хореїчний гіперкінез, атетоз, торсійпий спазм, міоклонії, тремор, тик та інші гіперкінези (див. «М’язові дистонії»).
Хорея — це гіперкінез, що характеризується різноманітними за силою й локалізацією скороченнями м’язів. Насильницькі рухи мають кидковий характер, виникають неритмічно і нестереотипно. Тонус м’язів знижений, у суглобах спостерігається перерозгинання, обсяг пасивних рухів у них збільшений.
Атетоз-— черв’якоподібні безперервні скорочення пальців кистей і стоп.
Торсійна дистонія — обертальні штопороподібні рухи, шо охоплюють голову, шию, тулуб, ноги. Виникає за рахунок неправильного розподілу тонусу м’язів тулуба та кінцівок. Це призводить до утворення патологічних поз тіла (мал. 22, б).
Спастична кривошия — торсійно-дистонічне явище, яке зумовлене спастичним напруженням м’язів шиї (мал. 23).
Міоклонія — швидкі безладні скорочення з невеликою амплітудою якоїсь певної групи м’язів.
Тремор — ритмічний гіперкінез у вигляді тремтіння рук, ніг, голови, шо посилюється, на відміну від тремору в разі паркінсонізму, під впливом емоцій і довільних рухів (мал. 24). Слід пам’ятати, що тремор може бути також фізіологічним.
Тик — насильницькі скорочення мімічних м’язів обличчя (звичайно одноманітні), що справляють враження нарочитих (змикання повік, нахмурювання брів тощо).
Гемібалізм (грец. Ьаііізтоз — підскакування, танцювання) виявляється швидкими, розмашистими рухами, що нагадують кидання або штовхання м’яча; одночасно можливі елементи ротаторного руху тулуба.
Розділ 5
ЗАГАЛЬНА АНАТОМОФІЗІОЛОГІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ
Дванадцять пар черепних нервів прийнято поділяти на 3 чутливих (І пара — нюховий, II пара — зоровий і VIII пара -присінково-завитковий), 5 рухових (III пара — окоруховий, IV пара — блоковий, VI пара — відвідний, XI пара — додатковий, XII пара — під’язиковий) і 4 змішаних (V пара — трійчастий, VII пара — лицевий, _ІХ_пара — язикоглотковий і X пара блукаючий), до складу останніх входять чутливі, рухові і вегетативні волокна. Однак цей розподіл значною мірою умовний, оскільки «чисто» рухових нервів немає у зв’язку з тим, що ці нерви у своєму складі мають волокна глибокої чутливості, а також вегетативні волокна (III пара).
Незважаючи на значну спеціалізацію черепних нервів порівняно із спинномозковими, вони мають певну подібність з останніми
Відмінність цих нервів в основному полягає в тому, що із двох корінців — вентрального — рухового і дорсального — чутливого, характерних для формування спинномозкових нервів, у деяких черепних нервів один корінець може бути повністю редукований. Такий нерв стає або руховим, або чутливим. Крім цього, деякі частини цих нервів можуть зливатися або набувати надмірного розвитку.
Між черепними нервами існує настільки значна відмінність, що серед них немає двох однакових пар.
Розглядаючи функціональне значення 12 пар черепних нервів з урахуванням їх формування, всі нерви можна поділити на кілька ГРУП.
Насамперед слід сказати про нюхові і зорові нерви, які є своєрідними мозковими шляхами 3 цієї точки зору вони значно відрізняються від усіх останніх черепних нервів.
Нюхові нерви утворюються з так званого нюхового мозку. До складу цих нервів входять чутливі волокна, що йдуть від органів сприйняття нюхових подразнень Розвиток цих нервів тісно пов’язаний з розвитком і диференціюванням нюхового аналізатора.
Зоровий нерв містить чутливі волокна, які є продовженням аксонів гангліозних нервових клітин сітківки. У процесі онтогенезу він розвивається із проміжного мозку. У філогенезі зоровий нерв утворюється із середнього мозку, і його розвиток тісно пов’язаний з диференціацією зорового аналізатора в цілому, з*
68
Розділ 5
Друга група черепних нервів (окоруховий, блоковий, відвідний) це нерви, що розвиваються у зв’язку з головними містом ами.
Окоруховий нерв є за розвитком руховим і пов’язаний з диференціюванням першого передвухового міотома. Він складається із рухливих волокон, що іннервують більшість зовнішніх м’язів очного яблука. У його складі є також прегангліонарні парасимпатичні волокна до циліарного вузла; від цього вузла ностгангліонарні волокна ідуть до внутрішніх зорових м’язів (сфінктер зіниці і повіковий м’яз).
Блоковий нерв є руховим корінцем другого передвухового міотома і містить рухові волокна, що пов’язані із верхнім косим м’язом ока.
Відвідний нерв — це руховий корінець третього передвухового міотома; він є руховим нервом і іннервує зовнішній прямий м’яз ока. Сучасні дослідники вважають, що у складі вказаних нервів є і невелика кількість чутливих (пропріоцентивних) волокон.
До третьої групи можуть бути віднесені нерви, визначені як нерви вісцеральних дуг (трійчастий, лицевий, язикоглотковий і блукаючий). Вони аналогічні заднім корінцям спинномозкових нервів. Ці нерви мають вузли, у яких знаходяться нервові клітини, подібні за формою до клітин спинномозкових вузлів (хибпоупі-полярні). Названа група нервів вміщує чутливі і рухові волокна. Рухові нервові волокна, наявні в цих нервах ( як і в спинномозкових), проходять поза вузлом. У кожному із цих нервів можна віднайти риси типового у філогенетичному минулому вісцерального нерва риб.
Із названих черепних нервів ці характерні риси будови проявляються тією чи іншою мірою у будові трійчастого, лицевого,-язикоглоткового і блукаючого нервів. Слід зазначити, що додат-. ковий нерв також може відноситися до цієї групи, оскільки він є «відщепленням» блукаючого нерва.
Дещо інший щодо походження присіпково-завитковий нерв. Він є чутливим нервом, відокремленим у процесі розвитку від лицевого нерва.
До четвертої групи відноситься під’язиковий нерв, який розвивається шляхом злиття 3-4 спинномозкових (потиличних) сегментарних нервів.
Усі чутливі (аферентні) волокна черепних нервів, як і чутливі волокна спинномозкових нервів, починаються з гангліозних клітин, що знаходяться у вузлах поза мозком. Рухливі (еферентні) волокна виходять з ядер, що лежать у сірій речовині стовбура мозку (мал. 25).
Вихід черепних нервів на основі мозку показано на мал. 26,27.
Загальна характеристика черепних нервів
69
НЮХОВИЙ НЕРВ (М. ОЕГАСТОКП)
У людини, як відомо, нюх (і нюховий мозок) розвинутий значно гірше, ніж у більшості так званих макроскопічних тварин (хижаки, гризуни, копитні тощо).
З віком кількість волокон у нюхових нервах людини зменшується (у віці 70 -80 років більше ніж 70 % волокон атрофується; ЗпіііЬ, 1942) Рецептори нюхового аналізатора закладено у нюховій ділянці верхньої носової раковини і протилежної ділянки носової перегородки.
Перший нейрон нюхової ділянки слизової оболонки носа почи нається від гангліозних клітин, розміщених у слизовій оболонці носа. Периферичні відростки даних клітин ідуть до нюхових рецен торів, а центральні утворюють нюхові нитки, або нерви. Нюхові нитки проходять через отвори у решітчастій борозні і потім, з’єднуючись у порожнині черепа в єдиний нервовий стовбур, закінчуються у нюховій цибулині (ЬиІЬиз оИасІогіиз). У нюховій цибулині починаються другі нейрони, що утворюють нюховий шлях (ігаЦнз оИасІогіиз), який прямує до первинних підкіркових нюхових центрів, основним із яких є нюховий трикутник (іті^опит оИаНогіит).
Нюховий шлях проходить у нюховій борозні, розміщеній на нижній поверхні лобової частки мозку. Спереду він має трикутну форму на поперечному розтині, далі стає ширшим, але тоншим, переходячи у нюховий трикутник. У нюховому трикутнику, який складається з нервових клітин, закінчується значна частина волокон нюхового шляху. Від нюхового трикутника починається третій нейрон, аксон якого огинає мозолисте тіло та у складі клиноподібного пучка (Газсіснінз ипсіпаНіз) підходить до вторинних нюхових центрів — медіальної поверхні скроневої частки свого і, частково, протилежного боку (парагіпокампова і грушоподібна звивини, гіпокамп; мал. 28) . Крім того, частина нейронів закінчується на клітинах зиЬзІапіїа реНогаіа апіегіог, зеріит реііи-сідит, НіЬег стегенні писісз согрогіз татіїїагіз.
Названі перші нейрони складаються із трьох пучків, що проходять у речовині мозку. Ці пучки починаються не тільки від нюхового трикутника, але й від інших підкіркових нюхових центрів (передня дірчаста субстанція, прозора перегородка тощо).
Методика дослідження. Для дослідження нюху використовують слабкоароматичні речовини, так звані власне ароматичні речовини (м ята, ефірні олії). Різні подразнювальні запахи, такі як нашатирний спирт тощо, сприймаються в основному рецепторами трійчастого нерва, що знаходяться у нижніх відділах слизової оболонки носа, і тому не можуть бути використані для дослідження нюхового нерва.
70
Розділ 5
Досліджуючи нюх, дають нюхати ароматичну речовину окремо з кожного боку (однією і другою ніздрею).
Необхідно з’ясувати у хворого, чи відчуває він запах і його характер, чи однакове це відчуття з обох боків, чи не буває у хворого нюхових галюцинацій, тобто чи не відчуває він запахів, яких не існує в даний час у навколишньому середовищі.
Синдроми ураження нюхового нерва на різних рівнях. За наявності ураження нюхових рецепторів, нюхових нервів, нюхового шляху або підкіркових нюхових центрів спостерігається зниження (гіпосмія) або відсутність (аносмія) нюху на боці ураження. Необхідно пам’ятати, що ураження нюхових рецепторів може спостерігатися у разі запальних процесів у слизовій оболонці носа, що не належать до неврологічної патології. Як правило, у таких випадках гіпосмія буває двобічною.
Однобічне ураження шляхів нюхового аналізатора вище від підкіркових нюхових центрів звичайно не призводить до втрати нюху, оскільки ці центри пов’язані з двома півкулями мозку (кірковими центрами).
Подразнення кіркових відділів нюхового аналізатора викликає нюхові галюцинації (відчуття різких запахів, яких поруч немає).
Значення патології нюху в клініці нервових хвороб. Однобічно гіпосмія або аносмія може бути ознакою пухлини або абсцесу в передній черепній ямці, на основі лобової частки, де проходить нюховий нерв та нюховий шлях. Нюхові розлади виникають у такому разі внаслідок здавлення нюхового шляху на боці патологічного вогнища і можуть бути раннім, іноді єдиним симптомом захворювання.
Такого роду зміни нюху можуть бути у разі арахноїдиту в передній черепній ямці. В останні роки велика увага дослідників приділяється вченню про так звану лімбічну систему, до якої відносяться нюхові підкіркові структури, важливе значення приділяється ролі лімбічних утворень у судомній активності мозку, в розвитку епілептичної хвороби. Передвісниками епілептичного нападу можуть бути нюхові порушення типу нюхових галюцинацій. У таких випадках вони свідчать про локалізацію епілептичного вогнища на внутрішній поверхні скроневої частки.
Пухлини головного мозку цієї локалізації також зумовлюють нюхові галюцинації.
ЗОРОВИЙ НЕРВ (14. ОРТІСН8)
Анатомічний шлях сприйняття зорових подразнень складний (мал. 29). Простежимо хід зорового аналізатора. Світло викликає подразнення світлочутливих елементів, закладених у сітківці.
Загальна характеристика черепних нервів
71
Нервовий шлях передачі зорових подразників складається із трьох нейронів. Перший нейрон — цс світлочутливі клітини сітківки, до складу яких входять палички і колбочки, що й утворюють рецептор зорового аналізатора. Другий нейрон починається у біполярних клітинах сітківки. Периферичні відростки цих клітин ідуть до паличок і колбочок, а центральні — до гангліозних клітин; третій нейрон починається від гангліозних клітин сітківки. Аксони гангліозних клітин формують зоровий нерв.
Зоровий нерв розміщується у порожнині очної ямки, проходить через загальне сухожилкове кільце в зоровий канал і далі в порожнину черепа на основу лобової частки. Потім він проходить у зоні борозни перехресту і утворює з нервом протилежного боку частковий перехрест (сЬіазта оріісшп). Зовнішня частина волокон кожного нерва йде далі по своєму боці, а внутрішня переходить на протилежний, з’єднуючись із волокнами зовнішньої частини зорового нерва цього боку. Із цього з’єднання формується зоровий шлях (ґгасСиз орНсиз).
Кожен зоровий шлях, що відходить від хіазми, містить у своїй латеральній частині волокна, які йдуть від латеральної половини сітківки «свого» ока, а в медіальній — від медіальної половини іншого ока.
Як перехрещені, так і неперехрещені волокна зорових шляхів закінчуються з кожного боку двома пучками у підкіркових зорових центрах.
Перший пучок проходить до верхніх горбків пластинки покришки, де розміщуються зорові центри, пов’язані з ядрами окорухових нервів. Другий пучок закінчується у подушці таламуса і в латеральному колінчастому тілі, де заложені тіла нових, четвертих, нейронів. Відростки цих нервових клітин проходять через задню ніжку внутрішньої капсули у півкулю, утворюючи зорову пучко-вість, закінчуються у корі медіальної поверхні потиличної частки по краях острогової борозни.
Кірковий кінець зорового аналізатора, де сприймаються зорові відчуття, лежить у 17, 18 і 19-му цитоархітектонічних полях кори великого мозку. Тут по краях острогової борозни є своєрідна «проекція» зон сітчастої оболонки ока.
За даними сучасних досліджень, від кори йдуть центробіжні волокна у пластинку покришки. Таким чином, цей рефлекторний центр знаходиться під впливом не тільки тих подразнень, що надходять з периферії, але й тих, що спрямовуються від кори.
Методика дослідження. Вивчення зорового нерва складається із трьох розділів:
1) дослідження і остроги зору; 2) дослідження поля зору; 3) вивчення дна ока.
72
Розділ 5
Вивчення гостроти зору проводиться для кожного ока окремо за допомогою спеціальних таблиць (частіше всього використовуються таблиці Сивцова). Названі таблиці складаються із букв, незамкнених кілець або контурних малюнків, що розміщені у 12 рядках. Верхні рядки написані більшими буквами або знаками, а нижні — у зменшених розмірах.
Око, що бачить нормально, відрізняє десятий рядок на відстані 5 м. Такий зір умовно приймають за одиницю (уізиз = 1). Якщо на цій відстані хворий бачить шостий рядок, то гострота зору вважається такою, що дорівнює 0,6, якщо п’ятий — 0,5, перший — 0,1.
У разі низької гостроти зору у важких хворих можна проводити орієнтовне дослідження рахунку пальців лікаря на різній відстані. Оскільки товщина букв першого рядка таблиці Сивцова приблизно дорівнює товщині пальця руки, то навіть у разі такого приблизного дослідження можна мати цифровий вираз. Якщо хворий відрізняє пальці дослідника на відстані 1 м, то гострота зору дорівнює приблизно 0,02, якщо на відстані 0,5 м — 0,01. Якщо зір дуже низький, то хворий може лише порахувати пальці перед обличчям.
Поле зору — це простір і оточуючі предмети, які бачить нерухоме око.
Зовні здорове око бачить на 90°, вниз — на 70°, вгору і досередини — на 60°. Дослідження полів зору проводять для кожного ока окремо за допомогою спеціального приладу — периметра.
Важливе значення для діагностики має також вивчення полів зору на різні кольори.
Крім периметрії у клініці існує так зване орієнтовне контрольне дослідження полів зору, що застосовується у хворого, що лежить, і дає попереднє уявлення вираженості їх змін. Для цього лікар сідає перед хворим, закриває одне око рукою і просить хворого закрити своєю рукою своє око навпроти. Хворого просять дивитися відкритим оком у відкрите око дослідника, зберігаючи нерухомим очне яблуко. Після цього лікар починає дослідження, проводячи руку точно посередині між оком обстежуваного і своїм ззовні у середину, до ока. Хворий повинен сказати, коли він починає бачити пальці лікаря Цс може збігатися з тим моментом, коли й лікар починає бачити свої пальці (поля зору лікаря умовно приймаються за норму). Так досліджують зовнішнє, внутрішнє, верхнє і нижнє поля зору.
Дослідження очного дна за допомогою офтальмоскопа дозволяє вивчити стан соска зорового нерва, який змінюється за наявності різних патологічних станів мозку.
Патологія зору за наявності ураження на різних рівнях зоро вого шляху і різних захворювань. За наявності ураження зорового нерва спостерігається зниження (амбліонія) або відсутність зору
Загальна характеристика черепних нервів
73
(амавроз) на боці вогнища. Випадання однієї половини поля зору називають геміанопсією. Якщо уражена внутрішня частина хіазми, спостерігається випадання зовнішніх половин полів зору — бітем-поральна геміанопсія. У такому разі випадає функція внутрішніх половин сітківки, що відповідає зовнішнім половинам полів зору (за рахунок заломлювальних середовищ ока, хід променів через які викликає проекцію предметів на протилежний бік сітківки).
За умови ураження зовнішніх частин хіазми спостерігається біпазальна геміанопсія (випадають зовнішні частини сітківки, що відповідає внутрішнім полям зору).
Ураження зорового шляху і підкіркових зорових центрів, наприклад зліва, зумовлює правобічну геміанопсію. Необхідно зазначити, що ураження зорового шляху до відходження волокон до пластинки покришки викликає також порушення зіничних реакцій на світло, оскільки ці волокна беруть участь у рефлекторній дузі зіничних реакцій на світло. Ураження зорового шляху після відходження названих волокон звичайно не викликає патології зіничних реакцій.
Вогнища у ділянці зорової пучковості (пучок Граціоле) і кіркових центрів у ділянці острогової борозни зумовлюють також випадання половини полів зору на протилежному від вогнища боці (наприклад, вогнища справа зумовлюють лівобічну геміанопсію).
Геміанопсії біназальна і бітемпоральна називаються різнойменними (гетеронімними), оскільки за такої умови випадають різні поля зору, одне — праве, а друге — ліве. Правобічна геміанопсія називається однойменною (гомопімною)
Водночас із великими вогнищами- в зонах різних відділів зорового шляху можуть бути дрібні вогнища, що зумовлюють випадання не половини, а значно меншої ділянки поля зору — це називається квадрантною геміанопсією.
У разі постхіазмального ураження зорового шляху всієї медіальної поверхні потиличної частки кори зір зберігається тільки у центральних частинах з формуванням центрального зору.
Вогнище в зоні потиличної частки кори великого мозку, подразнюючи зорові центри, зумовлює зорові галюцинації. За змістом зорові галюцинації можуть бути простими (якщо уражене 17-те поле) і складними (якщо уражені 18-те та 19-те поля).
Прості галюцинації проявляються так званими фотопсіями: хворий бачить іскри, смуги, блиски, зірки та інші елементи зорових образів, кольорові або безбарвні. Змістом складних галюцинацій є тварини, люди, квіти, предмети побуту, геометричні фігури тощо.
Кіркові вогнища у потиличній частці можуть призвести також До порушення вищих зорових функцій, що отримали назву «зорові агнозії». Відрізняють предметну агнозію і агнозію для символів.
14
Розділ 5
За наявності предметної агнозії хворий бачить показані йому предмети, але не впізнає їх. Водночас він може впізнати їх за допомогою інших аналізаторів, наприклад тактильного, під час дотику до предмету. До даного виду агнозії відноситься нездатність хворого впізнавати добре знайомих йому людей за зоровим ураженням.
За наявності зорової агнозії для символів хворі не можуть впізнавати цифри, ноти, не в змозі правильно зрозуміти міміку оточуючих людей тощо. Вони не можуть читати, хоч і бачать букви (алексія). Розрізняють літеральну і вербальну алексію. У разі літеральної алексії у хворого втрачена здатність до впізнання окремих букв, а в разі вербальної хворий розуміє значення окремих букв, але не може прочитати слово в цілому.
Вважають, що зорова агнозія спостерігається переважно за умови ураження 18-го і 19-го цитоархітектонічних полів потиличної частки; однак існує точка зору, згідно з якою ця патологія є наслідком порушень синтетичних процесів у кірковому відділі зорового аналізатора, не завжди пов’язаних з анатомічним дефектом.
Патологія соска зорового нерва під час дослідження очного дна. Стан соска зорового нерва часто є дуже важливим діагностичним показником патології головного мозку (мал. ЗО). Офтальмоскопія дозволяє виявити неврит зорового нерва (у разі запалення), атрофію (пухлина гіпофіза, розсіяний склероз тощо) та застійний сосок.
Застійний сосок розвивається у разі вираженого підвищення внутрішньочерепного тиску, коли порушується венозний і лімфатичний відтік із сітківки, що призводить до набряку соска зорового нерва. Сосок у такому разі збільшується в розмірі, межі його стають нечіткими, розмитими, тканина соска може виступати у склисте тіло. За умови виражених явищ спостерігається крововилив у тканину соска. У разі набряку соска вени звичайно розширені і покручені.
Неврит зорового нерва дає подібну клінічну картину стану соска під час дослідження дна ока. Однак у разі невриту різко із самого початку захворювання падає гострота зору, а за умови застійних сосків гострота зору довгий час може зберігатися задовільною і починає значно падати лише з переходом його в атрофію.
Атрофія зорового нерва може бути первинною і вторинною.
Первинна атрофія виникає у разі дегенерації аксонів гангліозних клітин, тобто зорового нерва, хіазми і зорового шляху. Це настає, як правило, за рахунок здавлення волокон пухлиною, розміщеною на основі мозку, де проходить зоровий шлях. Первинна атрофія як наслідок первинної дегенерації волокон виникає також у разі нейросифілісу, розсіяного склерозу і деяких інших захворювань. За наявності первинної атрофії зорового нерва сосок блідий, але повністю зберігає розміри і форму.
Загальна характеристика черепних нервів
75
Вторинна атрофія зорового нерва виникає після застійних сосків і після невриту. Сосок нерва у такому разі, на відміну від первинної атрофії, залишається трохи збільшеним, межі його хоч і стають більш відокремленими від прилеглої тканини, але такої їх чіткості, як у разі первинної атрофії, не спостерігається.
Значення патології зорового аналізатора в клініці. Зорові порушення в неврологічній клініці зустрічаються часто, і нерідко вони є важливим діагностичним показником різних захворювань.
Патологія полів зору типу різноманітних геміапопсій свідчить про локалізацію вогнищевого патологічного процесу (часто пухлини головного мозку тощо). Випадання окремих невеликих ділянок полів зору типу скотом може спостерігатись у разі неповних уражень зорових волокон.
За наявності оптико-хіазмального арахноїдиту, коли запальний процес павутинної оболони мозку в зоні хіазми охоплює і зорові нерви, найтиновішою виявляється центральна скотома з наступним подальшим обмеженням полів зору.
За наявності невриту спостерігаються ранні випадання полів зору також у вигляді центральних скотом.
Виключно важливе значення у неврологічній діагностиці має стан дна ока. Застійні соски зорових нервів найчастіше спостерігаються у разі пухлин головного мозку, і тому їх наявність потребує негайної госпіталізації хворого для подальшого обстеження.
Деякі локалізації пухлин, особливо розміщених біля основ і лобової частки, зумовлюють своєрідний синдром, коли на одному оці спостерігається первинна атрофія зорового нерва за рахунок здавлення його пухлиною, а на другому — застійний сосок за рахунок підвищення внутрішньочерепного тиску. Це синдром Фостера —Кеннеді (по імені авторів, які описали його).
Збліднення скроневих половин соска зорового нерва спостерігається у разі розсіяного склерозу — демієлінізуючого захворювання нервової системи, за умови якого в патологічний процес часто втягується зоровий нерв.
У разі нейросифілісу спостерігається так звана сіра атрофія зорових нервів, яка має важливе діагностичне значення.
ОКОРУХОВІ НЕРВИ
(ОКОРУХОВИЙ, БЛОКОВИЙ, ВІДВІДНИЙ)
Рухи очних яблук здійснюються м’язами, що іннервуються трьома парами нервів — III, IV, VI.
Окоруховий нерв (п.осніотоіогіиз) — III пара. Окоруховий нерв є руховим, однак у його складі є також вегетативні (пара
76
Розділ 5
симпатичні) волокна. Ядра окорухових нервів розташовані на рівні верхніх горбків пластинки покришки на дні водопроводу мозку (мал. 31).
Розрізняють 5 ядер даних нервів: парні великоклітинні соматичні ядра (писі, пєгуі осиїотоіогіі), що мають у цілому форму циліндра 4—5 мм завдовжки і складаються з великих клітин, парні дрібноклітинні вегетативні ядра (Якубовича) і непарне дрібноклітинне ядро (ІІсрліа).
У середині великоклітинних ядер є розподіл па клітинні групи, що і іннервують окремі м’язи. У їх зовнішньому відділі — найфрон-тальніше розміщена група клітин, що іннервують м’яз — підіймач верхньої повіки. Дещо назад є клітинні групи, що іннервують верхній прямий м’яз, який рухає очне яблуко догори, і нижній косий м’яз, який рухає очне яблуко зовні і вгору. У внутрішньому відділі великоклітинних ядер дорсальнішс розміщена група клітин, що іннервують присередній (внутрішній) прямий м’яз (рух очного яблука всередину). Позаду від нього є клітини, що іннервують нижній прямий м’яз (рух очного яблука вниз).
Вегетативні ядра Якубовича відносяться до парасимпатичного відділу вегетативної нервової системи, вони іннервують м’яз — звужувач зіниці (ш. зрЬіпсІег рирніїае).
Вегетативне ядро Перліа іннервує зіничний м’яз, який забезпечує акт акомодації (мал. 32).
Соматичні ядра окорухових нервів отримують імпульси від кори великого мозку по пірамідному шляху з двох боків.
До цих ядер підходять волокна із заднього поздовжнього пучка, по яких здійснюється зв’язок з ядрами вестибулярного нерва, а також взаємозв’язок усіх окорухових ядер стовбура. Задній поздовжній пучок відіграє важливу роль у координації окорухових функцій.
Із речовини мозку окоруховий нерв виходить на основу біля передньої частини мосту, між ніжками мозку.
Спрямовуючись уперед, нерв розміщується між задньою мозковою і верхньою мозочковою артеріями, пронизує тверду мозкову оболону і проходить крізь верхню очноямкову щілину в порожнину ока. Перед входом в око він прилягає до верхньо-зовнішнього відділу печеристої пазухи і знаходиться зовні від внутрішньої сонної артерії. Такий тісний зв’язок із навколишніми судинами зумовлює ураження цього нерва за наявності патології названих судинних утворень.
Перед тим як досягти зіниці, окоруховий нерв поділяється на верхню і нижню гілки (г. зирегіог та г. іпГегіот). Верхня гілка нерва, проходячи у верхньому відділі очної ямки, іннервує м’яз -підіймач верхньої повіки і верхній прямий м’яз ока. Нижня гілка
Загальна характеристика черепних нервів
77
у порожнині зіниці ділиться на три гілки, що йдуть до при-серсднього прямого, нижнього прямого і нижнього косою м’язів ока. Від однієї із цих гілок, приссрсдньої, відділяється окоруховий корінець (гасі, оспіотпоіогіа), до складу якого входять відростки клітин парасимпатичних ядер Якубовича і Перліа. Цей корінець підходить до повікового вузла (£. сіїїіаге). Далі ці парасимпатичні волокна ідуть до очного яблука, проникають через його оболонки та іннервують м’яз — звужувач зіниці і зіничний м’яз (мал. 33).
Блоковий нерв (п. ігосЬІеагіз) — IV пара. Ядро цього нерва розміщується у покришці ніжок мозку на рівні нижніх горбків пластинки покришки на дні водопроводу мозку.
Перш ніж вийти на поверхню мозку, волокна, що утворюють нерв, ще у мозковій речовині переходять па протилежний бік. Таким чином, у товщині переднього мозкового паруса утворюється перехрест блокових нервів (сіеспзаііо пегуогиш НосЬІеагиш). Далі нерв простежується у мозку в зоні вуздечки переднього мозкового паруса і потім огинає ніжку з латерального боку. На основі мозку його можна найти в щілині між скроневою часткою півкулі і ніжкою мозку. Нерв входить в орбіту через верхню очноямкову щілину, розміщуючись у цій щілині над окоруховим нервом, та іннервує верхній косий м’яз.
Ядро блокового нерва по пірамідному шляху отримує волокна із кіркових окорухових центрів двох півкуль. Воно також має зв’язок з вестибулярними ядрами за допомогою заднього поздовжнього пучка.
Відвідний нерв (п.аМисепз) — VI пара. Відвідний нерв є руховим. Ядро нерва розташоване у покришці мосту. Воно проектується з боку ромбоподібної ямки у лицевому горбку в ділянці задніх відділів медіального підвищення. Це ядро лежить всередині і дорсальніше від ядра лицевого нерва. Ядро описаного нерва по пірамідному шляху одержує волокна з рухових кіркових центрів двох півкуль.
Волокна цього нерва пронизують усю речовину мосту і з’являються на основі мозку в борозні між мостом і пірамідою довгастого мозку. Далі нерв прямує вперед, проходячи через тверду мозкову оболону, йде через печеристу венозну пазуху, розміщується поряд із внутрішньою сонною артерією та II — V черепними нервами (див. мал. 50).
У зоні печеристого венозного сплетення в його склад входять симпатичні волокна із сплетення навколо внутрішньої сонної артерії. Далі нерв входить через верхню очноямкову щілину в очну ямку, пронизує сухожилкове кільце, проходить під око-
78
Розділ 5
руховим нервом, іде до зовнішнього прямого м яза ока, який іннервує.
Таким чином, вищеописана група черепних нервів іннервує окор^хові м’язи, а також м’язи, що змінюють величину зіниці і кривизну кришталика. Функції цих черепних нервів тісно пов’язані між собою, через це вони досліджуються і вивчаються разом.
Ці нерви іннервують шість зовнішніх м’язів очного яблука: чотири прямих (верхній, нижній, зовнішній і приссредній), кожен з яких повертає очне яблуко у свій бік, і два косих: верхній повертає очне яблуко вниз і назовні, а нижній здійснює рух очного яблука вгору і досередини.
Як було зазначено вище, координація функцій окорухових нервів здійснюється завдяки їх тісному анатомічному взаємозв’язку, здійснюваному за допомогою заднього поздовжнього пучка. Це зумовлює поєднаний рух очних яблук під час погляду в різні боки.
Ядра цього пучка (ядра Даршкевича і Кахаля) розташовані попереду від ядер окорухового нерва біля задньої спайки. Провідники від них прямують до клітин ядер групи окорухових нервів (III, IV, VI пари). У склад заднього поздовжнього пучка входять волокна від клітин вестибулярних ядер. Волокна цього пучка спускаються у складі передніх канатиків спинного мозку та підходять до клітин передніх рогів шийних сегментів. Вочевидь, ці зв’язки забезпечують співдружні скорочення м’язів очних яблук та м’язів шиї, наприклад, під час повороту голови.
Методика дослідження окорухових нервів. Дослідження починають з огляду, під час якого необхідно звернути увагу:
1) чи однакові повікові щілини, чи немає опущення верхньої повіки (птоз); 2) чи немає випинання очного яблука (екзофтальм) і його западання (енофтальм); 3) чи немає косоокості (косоокість збіжна і розбіжна); 4) чи однакові зіниці (нерівномірність зіниць називається анізокорією; зіниця може бути розширеною — мідріаз або звуженою — міоз); 5) чи немає змін форми зіниць (зіниці можуть бути довгастої форми із зазубренпями тощо). Хворого запитують, чи буває у нього двоїння в очах.
Після огляду приступають до вивчення обсягу рухів очного яблука. Вивчають конвергенцію очних яблук, тобто уміння зводити їх до носа
Під час вивчення обсягу рухів очного яблука хворого просять дивитися на молоточок або палець дослідника, який водить ним у різних напрямках (вгору, вниз, вправо, вліво, а для вивчення конвергенції — до носа)
Далі вивчають реакцію зіниць на світло, акомодацію і конвергенцію.
Загальна характеристика черепних нервів
79
Реакцію зіниць на світло (пряму) досліджують у кожному оці окремо. Посадивши хворого обличчям до світла, просять його закрити одне око рукою і дивитись іншим, відкритим, оком, у далечінь, вивчаючи таким чином вплив акомодації. Своєю рукою лікар затінює і освітлює відкрите око, пильно стежачи за реакцією зіниці. Під час затінення ока спостерігається розширення зіниці, а під час освітлення — звуження.
У разі співдружної реакції зіниці на світло, затіняючи чи освітлюючи одне око, стежать за іншим За такої умови аналогічна реакція зіниці (розширення під час затінення і звуження — під час освітлення) спостерігається не тільки в тому оці, що подразнюється світлом, а і в іншому.
Реакція зіниці на акомодацію. Під час акту акомодації, тобто пристосування бачити на різній відстані, що досягається зміною кривизни кришталика, відбувається зміна величини зіниці. Коли хвории дивиться на далеку річ, зіниця розширюється, а на близьку — звужується. Досліджувати цю реакцію необхідно також для кожного ока окремо. Для цього пропонують спочатку дивитися оком на річ, що знаходиться на відстані, а потім — на кінчик пальця дослідника біля ока.
Реакція зіниці на конвергенцію є по суті акомодаційною реакцією. Досліджується вона під час акту конвергенції, тобто коли хворому потрібно дивитися на палець дослідника, який наближають до носа. У цей час відбувається звуження зіниці
Рефлекторна дуга зіничної реакції на світло має таку анатомічну основу: аферентна частина іде по зоровому нерву до верхніх горбків пластинки покришки, звідки через вставні нейрони — до ядер Якубовича. Від цих ядер починається еферентна частина, яка по окоруховому нерву в складі парасимпатичних волокон через повіковий вузол іде до м’яза, що звужує зіницю. У зв’язку з тим що верхні горбки пластинки покришки мають зв’язок з ядром Якубовича з обох боків, подразнення, надходячи від одного ока, передаються до ядер Якубовича не тільки свого, але й протилежного боку. Це забезпечує співдружну зіничну реакцію на світло.
Реакція зіниці на акомодацію і конвергенцію, на думку Х.Г.Ходоса (1964), виникає внаслідок співдружних рухів сфінктера зіниці під час скорочення циліарного та внутрішнього прямих м’язів ока і не є, таким чином, істинним рефлексом.
Симптоми ураження окорухового нерва. Ураження зазначеного нерва зумовлює такі симптоми:
1) птоз — верхня повіка опущена за рахунок паралічу м’яза підіймача повіки;
2) розширення зіниці (мідріаз) — внаслідок переваги симпатичної іннервації ока;
80
Розділ 5
3) розбіжна косоокість (очне яблуко повернене зовні і трохи вниз) — за рахунок збереження функції зовнішнього прямого і верхнього косого м’язів (іннервація IV і VI парами черепних нервів);
4) диплопія, тобто двоїння в очах (відзначається за умови піднятої верхньої повіки), — виникає внаслідок того, що у разі косоокості зображення падає не на ідентичні поля сітківки обох очей;
5) порушення акомодації внаслідок паралічу повікового м’яза;
6) неможливість рухів ураженого очного яблука вгору і всередину, а також обмеження рухів униз.
Крім названих симптомів унаслідок втрати тонусу зовнішніх м’язів ока може спостерігатися невеликий екзофтальм.
Симптоми ураження блокового нерва. Для ураження блокового нерва характерна незначна збіжна косоокість (за рахунок перетягування здорових окорухових м’язів). Спостерігається також диплопія під час погляду вниз (наприклад, якщо хворий дивиться собі під ноги під час спуску по сходах). Якщо уражений блоковий нерв, різниця в проекції зображення падає на різні поля сітківки, що переважно виявляється під час погляду вниз. Через це під час погляду вгору назовні і в середину диплопії не буває.
Симптоми ураження відвідного нерва. Це насамперед збіжна косоокість, що виникає за рахунок перетягування здорових м’язів ока, особливо внутрішнього прямого. Виникає диплопія під час погляду в бік ураженого м’яза (страждає синхронність руху обох очних яблук).
Значення патології окорухового, блокового і відвідного нервів у клініці. Анізокорія (на одному боці зіниця ширша, на другому -вужча) спостерігається у разі багатьох захворювань. Дуже часто зіниця буває розширеною на боці патологічного вогнища за наявності геморагічного інсульту. Таке розширення пояснюють подразненням симпатичних волокон, які йдуть у складі нервового сплетення навколо сонної артерії до м’язів — розширювачів зіниць.
Анізокорія (з таким же механізмом подразнення симпатичних волокон, що йдуть до ока) спостерігається за наявності соматичної патології: туберкульозу легенів або бронхіальних вузлів, аневризми аорти, пухлин стравоходу, виразки шлунка, захворювань печінки тощо.
Зміна форми зіниці частіше всього буває за наявності нейро-сифілісу. Замість нормальної круглої форми зіниця стає «спрацьованою», зіркоподібною, багатокутною тощо. Зміна зіничної реакції може спостерігатись у вигляді прямого симптому Аргайлла Робертсона, який є майже патогномонічним для нейросифілісу,
Загальна характеристика черепних нервів
81
оскільки рідко спостерігається у разі інших захворювань. Для цього симптому характерна відсутність зіничної реакції на світло, реакція ж на акомодацію і конвергенцію зберігається. Неповний симптом Аргайлла Робертсона — цс стан, коли зіничні реакції на світло не відсутні, а тільки в’ялі, а реакція на акомодацію і конвергенцію в нормі.
За наявності епідемічного енцефаліту часто спостерігається «зворотний» симптом Аргайлла Робертсона, тобто зіничні реакції на акомодацію і конвергенцію відсутні або знижені, а на світло -збережені.
Зіничні реакції і стан зіниць є також важливим діагностичним показником у разі отруєння грибами, беладоною, ботулізму, печінкової коми тощо. Міоз виникає під час уремічної коми, алкогольної інтоксикації, у разі отруєння морфієм, у початковий період отруєння снодійними засобами.
Зникнення реакції зіниць па світло може бути одним із показників важкості коматозного стану. Розширення зіниць може свідчити про несприятливий прогноз.
Косоокість і диплопія часто є показниками патологічного процесу, як запального, травматичного, так і пухлинного, розташованого на основі або в ділянці стовбура мозку. Наприклад, у разі туберкульозного менінгіту ранні окорухові порушення мають важливе діагностичне значення, оскільки для цієї форми менінгіту характерне ураження оболон основи мозку.
У разі пухлин у ділянці верхньої очноямкової щілини подразнюються волокна усіх окорухових нервів (так звана повна офталь-моплегія) і першої гілки трійчастого нерва.
ТРІЙЧАСТИЙ НЕРВ (И. ТКЮЕМІМ38)
Змішаний за своєю функцією (чутливий і руховий) нерв. Чутливі волокна трійчастого нерва починаються від клітин трійчастого (гассерового) вузла (£. Ігі^етіпиз), що знаходиться на піраміді скроневої кістки в дуплікатурі твердої мозкової оболони. Центральні відростки клітин цього вузла ідуть до чутливих ядер: 1) верхнього чутливого ядра (глибокої та тактильної чутливості; писі, зепзогіиз ргіпсіраііз п. ігі^ешіпі), яке знаходиться у верхньому відділі мосту; 2) ядро спинномозкового шляху, який починається у мості і проходить до задніх рогів шийних сегментів спинного мозку (ядро больової та температурної чутливості; писі. Цасіиз зріпаїіз п. Ігі^ешіпі). До ядра надходять імпульси больової та температурної чутливості. Периферичні відростки клітин цього вузла — три гілки трійчастого нерва (очна, верхньощелепна, нижньощелепна), які іннервують шкіру чола, слизову оболонку рота,
82
Розділ 5
носа, вуха, кон’юнктиву ока (мал. 34), а також шкіру повік, щоки, верхньої і нижньої губ, слизову оболонку щік, ясна і зуби.
Перша гілка трійчастого нерва, очний нерв (п. орЬійаІшіспз), пронизує зовнішню стінку печеристої пазухи і проникає у порожнину очної ямки через верхню очноямкову щілину. У цьому місці він розміщується зовнішніше від відвідного нерва і нижче від блокового. Перед входом в очну ямку від стовбура нерва відходить гілка, що постачає тверду мозкову оболону. Далі нерв, ще перед вступом у верхню очноямкову щілину, поділяється на три гілки: лобовий нерв, сльозовий нерв і носовійковий нерв
Лобовий нерв проходить спереду під верхньою стінкою очної ямки і через надокову вирізку виходить на шкіру чола. Ще в порожнині очної ямки він поділяється на дві гілки: надочноямковий нерв, що має бічну і присередню гілки, і надблоковий нерв.
Сльозовий нерв продовжується на шкіру і кон’юнктиву зовнішнього кута ока.
Носовійковий нерв іннервує частину носової порожнини (передній і задній решітчасті нерви), очне яблуко (довгі війкові нерви), шкіру в ділянці внутрішнього кута ока, кон’юнктиву.
Друга гілка трійчастого нерва, верхньощелепний нерв (п. шахіПагіз), виходить із порожнини черепа через круглий отвір Потім нерв розміщується у крилопіднебінній ямці і проходить через нижню очноямкову щілину в нижньоокову підочноямкову борозну і підочноямковий канал, розташований у верхній стінці верхньощелепної кістки. Цей нерв розходиться на кінцеві гілки, які іннервують шкіру нижньої повіки, бокової поверхні носа і верхньої губи.
Ще до виходу з черепа від нерва відходить оболонна гілка (середня), яка розгалужується у твердій мозковій оболоні разом з середньою оболонкою артерією.
У крилопіднебінній ямці від верхньощелепного нерва відходить виличний нерв, який розгалужується на вилично-скроневу і вилично-лицеву гілки Вони йдуть до шкіри щоки і передньої частини скроневої ділянки Нерв, як уже зазначалося, має зв’язки зі сльозовим нервом (перша гілка трійчастого нерва). Далі від верхньощелепного нерва відходять крило піднебінні нерви, звичайно у вигляді двох-трьох коротких тонких стовбурів, які з’єднують описании нерв з крилопіднебінним вузлом.
Продовженням верхньощелепного нерва є підочноямковий нерв. Вийшовши з підочноямкового отвору, він дає кільця гілок; крім того, від очного стовбура відходять верхні ямкові нерви, ЯКІ в товщі верхньої щелепи утворюють верхнє зубне сплетення,
Загальна характеристика черепних нервів
83
іннервують зуби верхньої щелепи і верхні ясенні гілки — до ясен. До шкіри передньої поверхні чола йдуть нижні повікові гілки, зовнішні і внутрішні носові гілки, а також верхні губні гілки.
Третя гілка трійчастого нерва, нижньощелепний нерв (п. тапсіі-Ьніагіз), за функцією змішаний (чутливий і руховий). Відділившись від вузла, нерв утворює оболонову гілку. Далі нерв виходить із черепа через овальний отвір і розі алужується на дві групи гілок (чутливі і рухові).
Із чутливих гілок важливими є: щічний нерв, що іде до слизової оболонки щоки, вушно-скроневий нерв і язиковий нерв
Вушно-скроневий нерв є основним продовженням стовбура нижньощелепного нерва. Він проходить через нижньощелепний отвір у канал щелепи і тут формує нижнє зубне сплетення, від якого відбувається іннервація зубів.
Язиковии нерв іннервує слизову оболонку спини язика на протязі передніх двох третин. У язиковому нерві проходять від язика волокна загальної чутливості.
Центральний хід чутливих волокон трійчастого нерва, що йде до задньої центральної звивини, показано на мал. 35.
Рухові волокна трійчастого нерва починаються від рухового ядра, що розміщується у варолієвому мості (п. тоіюгіиз зеи тазіісаіогіиз п. Ігі^етепі). Названі волокна виходять на основі мозку поряд з чутливими у нижньолатеральному відділі мосту, близько до мосто-мозочкового кута (чутливі волокна утворюють великий корінець, а рухові — малий).
Далі рухові волокна приєднуються до третьої гілки трійчастого нерва і іннервують жувальні м’язи (скроневий, жувальний, бічний і присередній крилоподібні), а також м’язи дна ротової порожнини (щелепно-під’язиковий м’яз, переднє черевце двочеревцевого м’яза).
У складі всіх трьох гілок трійчастого нерва є також вегетативні волокна, які йдуть до вегетативних вузлів (підочноямкового, крилопіднебінного, вушного тощо) і приєднуються по ходу окремих гілок цих нервів.
Методика дослідження. Дослідження починають із запитання, чи немає болю у ділянці обличчя, а також із вивчення больових точок, що відповідають трьом основним гілкам нерва: надавлюють пальцем на супраорбітальну, інфраорбітальну і ментальну точки. У цих точках знаходяться отвори, через які проходять відповідні гілки трійчастого нерва
Далі перевіряють чутливість — больову, температурну, тактильну і глибоку по гілках і по сегментах. Чутливість по гілках Досліджують симетрично з кожного боку, виявляючи, чи немає чутливих порушень у ділянці іннервації якої-небудь гілки.
84
Розділ 5
Вивчення глибокої чутливості проводять шляхом дослідження кінестезії складки шкіри на обличчі, а також дослідження відчуття руху нижньої шелепи.
Далі перевіряють чутливість по сегментах, тобто відповідно до іннервації ядра спинномозкового шляху. Для цього проводять дослідження від вуха до носа або навпаки, вивчаючи таким чином всі сегменти.
Вивчення рухової функції починають з огляду, звергаючи увагу на те, чи немає атрофії в ділянці жувальних м’язів. Потім просять хворого відкрити рот і дивляться, чи симетрично опускається нижня шелепа, чи не змішується вона вбік. Далі просять обстежуваного щільно стиснути щелепи і перевіряють, чи добре напружуються жувальні м’язи
Симптоми ураження. Якщо уражена одна з гілок трійчастого нерва, спостерігається випадання всіх видів чутливості в зоні іннервації даної гілки.
Подразнення кожної з гілок викликає біль у зоні їх іннервації.
Ураження в ділянці трійчастого вузла, яке найчастіше викликане герпетичною інфекцією, зумовлює випадання всіх видів чутливості на всій половині обличчя (на боці ураження). За такої умови на обличчі можуть з’явитися герпетичні висипання Виражені всі три больові точки. Подразнення трійчастого вузла зумовлює також сильний біль на відповідній половині обличчя.
Ураження ядра спинномозкового шляху зумовлює випадання больової і температурної чутливості на обличчі, глибока і тактильна чутливість зберігаються (так зване дисоційоване порушення чутливості). Однак це ядро рідко уражується повністю, оскільки має досить значну довжину. Звичайно уражуються деякі його частини. Залежно від того, які відділи даного ядра уражені, порушується чутливість у відповідній ділянці обличчя. Ці порушення носять характер сегментарних кільцевих анестезій -так званих дужок (умовно їх можна виділити три — зовнішню, середню і внутрішню). Зокрема, патологічне вогнище у ділянці нижніх відділів даного ядра, розмішеного у верхньошийних сегментах спинного мозку, зумовлює дисоційовані порушення чутливості у ділянці зовнішнього сегмента, вогнище в середніх відділах викликає чутливі порушення в ділянці середнього сегмента, а вогнище у ділянці верхніх відділів — у ділянці внутрішнього сегмента.
Ураження рухового ядра або його волокон, що приєднуються до третьої гілки трійчастого нерва, зумовлює периферичний парез жувальних м’язів на боці вогнища. Цс проявляється атрофіями в ділянці скроневого і жувального м’язів, неможливістю стиснути щелепи на тому боці, якщо патологія значно виражена, щелепа
Загальна характеристика черепних нервів
85
відвисає. Під час відкривання рота нижня щелепа відхиляється в бік вогнища. Це відбувається за рахунок здорових крилоподібних м’язів, які рухають щелепу в протилежний бік.
Ураження центральних чутливих волокон, що йдуть від чутливих ядер трійчастого нерва через таламус, внутрішню капсулу в задню центральну звивину протилежного боку (разом з чутливими шляхами від тулуба до кінцівок), викликає анестезію (всіх видів чутливості) половини обличчя на протилежному від вогнища боці.
Подразнення задньої центральної звивини в зоні, що іннер-вує обличчя, викликає на протилежному від вогнища боці парестезії в різних ділянках обличчя гину сенсорної джексонівської епілепсії.
Якщо є однобічне ураження кортико-нуклеарних волокон, що йдуть від передньої центральної звивини в складі пірамідного шляху до рухового ядра трійчастого нерва, жувальні м’язи не страждають (за рахунок двобічної іннервації кортико-нуклеарними волокнами цього ядра).
Значення патології трійчастого нерва в неврологічній клініці. Найчастіше у клінічній практиці зустрічається невралгія трійчастого нерва — больовий синдром уділянні різних гілок даного нерва (мал. 36).
Необхідно пам’ятати, що друга і третя гілки нерва іннервують зуби і невралгічний біль у зоні іннервації цих гілок нагадує сильний зубний біль. Це може призвести до неправильної діагностики захворювання зубів і навіть їх екстракції.
Різні форми головного болю, парестезій у ділянці обличчя перебігають за участю трійчастого нерва
Якщо уражена сіра речовина спинного мозку (за наявності такого неврологічного захворювання, як сирингомієлія), спостерігається випадання больової і температурної чутливості на обличчі, як правило, у ділянці зовнішніх сегментів. Це має важливе значення для діагностики цього захворювання.
ЛИЦЕВИЙ НЕРВ (М. ГАСІАЕІ8)
Лицевий нерв є в основному руховим, у складі його стовбура є також чутливі (смакові) і парасимпатичні (секреторні) волокна, що утворюють проміжний нерв (п. іпіегтесііиз ХУгізЬег^і; мал. 37).
Рухове ядро лицевого нерва розташовується в каудальних відділах покришки мосту.
З практичної точки зору в ядрі лицевого нерва прийнято виділяти дві частини — верхню і нижню; верхня частина має
86
Розділ 5
зв’язок з корою обох півкуль мозку, оскільки кортико-нуклеарні волокна підходять до неї з свого і з протилежного боку (здійснюють неповний над'ядерний перехрест). Нижня частина ядра має зв’язок тільки з протилежною півкулею, оскільки кортико-нуклеарні шляхи, які ведуть до неї, перехрещуються повністю.
Верхні і нижні відділи ядра пов’язані відповідно з іннервацією м’язів верхньої і нижньої частини обличчя. Таким чином, м’язи лоба і круговий м’яз ока мають зв’язок з корою правої і лівої півкуль, а м’язи нижньої частини обличчя — тільки з корою протилежної півкулі. У ядро лицевого нерва входять також численні чутливі волокна, за допомогою яких замикаються рефлекторні дуги для мімічних м’язів. Ці волокна відходять від чутливого ядра спинномозкового шляху трійчастого нерва (А. М. Гринштейн, 1946, та ін.). Ядра проміжного нерва відносяться до системи лицевого нерва і є спільними з ядром язикоглоткового, а також блукаючого нервів. Це — верхні частини одинокого пучка (писі. Ігасіиз зоїііагіі) і верхнє слиновидільне ядро (п. зоїіуаіюгіиз яирегіог). До проміжного нерва відносяться також дифузно розташовані поблизу від рухового ядра лицевого нерва накопичення парасимпатичних клітин, що забезпечують іннервацію сльозової залози.
Хід волокон лицевого нерва в товщі мосту дуже складний: аксони, що виходять від клітин ядра, на початку прямують дорсально і медіально, доходячи майже до дна четвертого шлуночка. Виступ на дні ромбоподібної ямки, утворений цими волокнами, називається соїіісиїиз Гасіаііз. В утвореній цими волокнами петлі розташовується ядро відповідного нерва. Далі волокна лицевого нерва проходять через товщу мосту і на межі його з проміжним мозком виходять із речовини мозку. Ця ділянка має назву мосто-мозочкового кута.
На основі мозку рухові, смакові і секреторні волокна лицевого нерва розташовуються разом з VIII парою (присінково-завитковим нервом) і входять до каналу лицевого нерва піраміди скроневої кістки. Проходячи в каналі, лицевий нерв утворює ряд згинів і потім виходить з нього через шило-соскоподібний отвір.
У товщі піраміди скроневої кістки відходять такі гілки:
1. Великий кам’янистий нерв (п. реігозиз та]ог) складається із волокон проміжного нерва і починається з вузла колінця, розташованого в колінці каналу лицевого нерва піраміди. Цей нерв через отвір лицевого каналу виходить із пірамід, покидає порожнину черепа через остистий отвір і потім, проходячи через крилоподібний канал клиноподібної кістки, підходить до крило-піднебінного вузла (у крилопіднебіпній ямці). Цей нерв містить, за даними Бускирка, від 862 до 1687 волокон (з них 65 %
Загальна характеристика черепних нервів
87
м’якотних). У складі великого кам’янистого нерва є волокна, що іннервують сльозову залозу і слинні залози ротової порожнини.
2. Стремінїїевий нерв (п. 8іаре( іш) інітервує одноіменний м’яз стремінця, що напружує барабанну перетинку.
3. Проміжний нерв — це порівняно велика гілка, до складу якої входять волокна діаметром від 2 до 4 мк (припускається, що цей діаметр характерний для смакових волокон, за даними С.М.Блінкова). Ця гілка відходить від основного стовбура лицевого нерва поблизу шилососкоподібного отвору і входить у канадець барабанної струни. Гілка проходить через барабанну порожнину між рукояткою молоточка і ніжкою коваделка і залишає порожнину черепа через кам’янисто-барабанну щілину. Потім вона входить в язиковий нерв (гілка трійчастого). Барабанна струна іннервує дві передні третини язика (смакові волокна відростки клітин колінчастого вузла) Друга частина волокон, що входять до складу барабанної струни, йде до підщелепного і під’язикового вузла, а від них — до підщелепної і під’язикової залоз.
Після відділення барабанної струни в складі стовбура лицевого нерва залишаються рухові волокна. Після виходу із шилососко-подібного отвору стовбур нерва розділяється на дві основні гілки, які ’в товщГнривушної залози діляться, в свою чергу, на велику кількість гілок (скроневі, виличні, щічні, крайова гілка нижньої щелепи, шийна), утворюючи привушне сплетення, або велику гусячу лапку. Лицевий нерв, його моторні волокна іннервують усі мімічні м’язи обличчя (м’язи лоба, круговий м’яз ока, виличний, щічний, усі м’язи, які беруть участь у виражених рухах губ, носа, вух), за винятком м’яза — підіймача верхньої повіки. Цей нерв іннервує також підшкірний м’яз шиї, заднє черевце дво-черевцевого м яза, шилопід’язиковий м’яз. За нашими спостереженнями, між правим та лівим лицевими нервами є зв’язок на середній лінії (трансмедіальні зв’язки). За спостереженням деяких анатомів і клініцистів, лицевий нерв у деяких випадках бере участь, разом з блукаючим нервом, в іннервації м’язів м’якого піднебіння.
Методика дослідження лицевого нерва. Починаючи огляд хворого, передусім необхідно проаналізувати, чи немає рухових порушень мімічних м’язів. Під час огляду слід ураховувати, що в нормі часто спостерігається асиметрія обличчя, яка може призвести до неправильного діагнозу парезу лицевого нерва.
За наявності ураження лицевого нерва відбувається згладжування природних складок на лобі, носогубної складки. Під час огляду звертають увагу на ширину повікової щілини, розташування брів тощо.
88
Розділ 5
Хворому пропонують низку тестів:
1) заплющити очі;
2) примружити очі (в цей час дослідник повинен активно з двох боків спробувати розкрити повікові щілини);
3) підняти брови;
4) нахмурити (зсунути) брови;
5) зморщити ніс;
6) вискалити зуби;
7) надути щоки;
8) подути, засвистіти;
9) скоротити підшкірний м’яз шиї — утворити складку на шиї.
Слід простежити, чи всі рухи виконуються симетрично з обох боків.
Симптоми ураження. Якщо уражений стовбур лицевого нерва, спостерігаються характерні риси периферичного паралічу лицевого нерва: складки на лобі на ураженому боці згладжені, повікова щілина трохи ширша, ніж на здоровому боці, брова нижча, носогубна складка згладжена, кінчик носа іноді повернутий у здоровий бік; на хворому боці ніздря менша, щока трохи відвисає, здається набряклою через втрату тонусу, кут рота асиметричний, розташований нижче, ніж на здоровому боці, на боці ураження може витікати слина (мал. 38)
Усі перелічені симптоми підсилюються під час активних рухів. Хворий не в змозі зморщити .то^а на хворому боці. Під час зведення брів не утворюються зморшки (на боці паралічу). Унаслідок паралічу круговий м’яз ока закриває його недостатньо або зовсім не закриває (симптом заячого ока — лагофтальм). Зважаючи на це, можна спостерігати в момент заплющування ока (на хворому боці), як очне яблуко рухається вгору і зовні (симптом Бслла). Слід зазначити, що під час сну око заплющується краще (розслаблення м яза — підіймача верхньої повіки).
Хворий не в змозі зморщити ніс. Під час відкривання рота ніс перетягується у здоровий бік. Значно утруднене жування. Це пояснюється тим, що їжа застряє між щокою і зубами. Іноді спостерігається прикушування слизової оболонки щоки на боці паралічу.
Мова утруднена, хворому важко, а іноді й неможливо свиснути, задути свічку.
У деяких випадках спостерігається підвищена чутливість до звуків (параліч стремінцевого м’яза). Сностеріїається також сухість слизової оболонки очного яблука. Унаслідок парезу кругового м’яза ока (паретична нижня повіка) сльоза не попадає повністю в сльозовий канал і витікає зовні - складається враження підвищеного сльозовиділення.
Загальна характеристика черепних нервів
89
За наявності ураження нерва у хворих часто спостерігаються втрата смаку і сухість у роті.
Якщо нерв уражений у каналі піраміди скроневої кістки па відрізку від внутрішнього слухового ходу до колінчастого вузла, то звичайно параліч супроводжується порушенням функції (ослабленням слуху), порушене також сльозовиділення.
Ураження нижче від колінчастого вузла, де водночас із лицевим нервом і в його складі проходить барабанна струна, крім паралічу, зумовлює порушення смаку на передніх двох третинах язика; щодо слуху, то може спостерігатися його підвищення внаслідок паралічу стремінцевого м’яза (барабанна перетинка знаходиться у напруженому стані і легко сприймає навіть незначні звукові коливання -гінеракузія). Якщо ураження нижче від місця відходження барабанної струни, порушення смаку і слуху не спостерігається.
У разі невропатії лицевого нерва у пізній період може спостерігатися з’ява контрактури з перетягуванням обличчя у здоровий бік, що необхідно врахувати під час діагнозу.
Якщо уражене рухове ядро лицевого нерва, то спостерігається периферичний параліч мімічних м’язів па боці ураження.
Такі основні симптоми периферичного паралічу лицевого нерва.
За умови бічного ураження центральних, кірково-ядерних волокон, що йдуть від передньої центральної звивини до ядра лицевого нерва в стовбурі мозку, верхня частина лицевих м’язів не уражується внаслідок двобічної іннервації (як зазначалося вище). Слід підкреслити, що двобічну іннервацію .взагалі мають усі м’язи, що функціонують разом з двох боків (жувальні м’язи, м’язи тулуба). Найбільш диференційовані, індивідуалізовані м’язи нервозабезпечуються переважно протилежною півкулею — мімічні м’язи біля рота тощо (М.Б.Кроль, 1936). Якщо кірково-ядерні шляхи уражені з одного боку, спостерігається парез мімічних м’язів тільки нижньої частини обличчя на протилежному від вогнища боці (центральний параліч нерва).
Значення патології лицевого нерва для клініки нервових хвороб. Периферичні парези і паралічі лицевого нерва часто є наслідком запалення цього нерва або ішемічного процесу в ньому. Ураження за периферичним типом настає також у разі патологічних процесів на основі мозку, де виходить нерв, частково в ділянці мосто-мозочкового кута (пухлини, кісти тощо). Периферичні парези, пов’язані з ураженням рухового ядра лицевого нерва, спостерігаються у разі поліомієліту.
Центральні паралічі і парези лицевого нерва часто спостерігаються за наявності бічних над'ядерних вогнищ у мозку, що уражують пірамідний шлях (мал. 39).
90
Розділ 5
ПРИСІНКОВО-ЗАВИТКОВИЙ НЕРВ
(14. УЕЗТІВЕІЕОСОСНЬЕАКІЗ)
Присінково-завитковий нерв (VIII пара) містить чутливі волокна і прямує від ортана слуху і рівноваги. Він складається з присінкового нерва (пегуиз уеШЬиІагіз) і завиткового нерва (пєгупз сосйіеагіз), які за функцією різні.
Завитковий нерв (слуховий нерв) проводить слухові імпульси від розміщеного у завитку кортієвого органа, який сприймає звукові подразнення (мал. 40). Шлях слухового аналізатора (мал. 41), по якому звукові подразнення досягають кори великого мозку, складається з трьох нейронів. Перший нейрон починається у спіральному вузлі завитка (^. зрігаїе).
Спіральний вузол завиткового нерва залягає у завитку лабіринту. Він складається з біполярних клітин, периферичні відростки яких закінчуються у сприймаючих нервових приладах волоскових слухових клітинах слухового органа, а центральні -із внутрішнього вуха і потім через внутрішній слуховий хід ідуть до стовбура мозку (зону мостомозочкового кута). У внутрішньому слуховому проході волокна нерва розташовуються разом з вестибулярним нервом, утворюючи стовбур присінково-завиткового нерва.
У стовбурі мозку в ділянці латеральних відділів ромбоподібної ямки закінчується перший нейрон слухового шляху — у вентральному і дорсальному слухових ядр^х (писі, сосйіеагіз уепітаїіз і сіогзаііз).
Від цих ядер починається другий нейрон. Більша частина волокон других нейронів, що починаються у названих ядрах, переходить на протилежний бік, менша частина піднімається у стовбурі мозку по своєму боці. Волокна, які перейшли на протилежний бік, ідуть через верхню оливу і трапецієподібне тіло. Далі описані волокна проходять у складі латеральної петлі і закінчуються в нижніх горбках пластинки покришки і медіальних колінчастих тілах (підкіркові слухові центри).
Із клітин медіального колінчастого тіла (протилежного і частково свого боку) йде третій нейрон до кори великого мозку. Волокна цього нейрона проходять через внутрішню капсулу, променистий вінець — до кіркової слухової проекційної ділянки. Ця ділянка міститься у корі поперечних звивин (Гешля), розташованих у глибині сільвієвої борозни (ділянка верхньої скроневої звивини — цитоархітектонічні поля 41 і 42).
Присінкова (вестибулярна) частина присінково-завиткового нерва є провідником імпульсів від статичного апарату, закладеного
Загальна характеристика черепних нервів
91
у присінку півколових каналів. Периферичний нейрон вестибулярного аналізатора залягає в присінковому вузлі (§. уезПЬиІаге). Периферичні відростки біполярних клітин цього вузла йдуть до рецепторів, розташованих у півколових каналах і отолітовому апараті. Центральні відростки описаних клітин, що виходять з вузла, прямують у складі присінкового нерва, разом із завитковим нервом, через внутрішній слуховий хід до стовбура мозку. Вступивши в мозковий стовбур, у мостомозочковому куті, присінковий нерв розділяється на висхідні і низхідні пучки волокон. Ці волокна закінчуються в ділянці латеральних відділів ромбоподібної ямки у чотирьох ядерних групах у медіальному присінковому ядрі (писі. уезНЬиІагіз тесііаііз), або ядрі Швальбе; у латеральному (писі. уезНЬиІагіз Іаїегаїіз), або ядрі Дейтерса; у верхньому (писі уезНЬиІагіз зирегіог), або ядрі Бехтерєва; у нижньому (писі уезНЬиІагіз іпіегіог).
Вестибулярні ядра (другі нейрони) пов’язані з мозочком (з ядрами черв’яка), з ядрами окорухових нервів (III, IV і VI пари) через систему заднього поздовжнього пучка, зі спинним мозком (вестибулоспінальний шлях — пучок Левенталя), з ретикулярною формацією стовбура, особливо з системою блукаючого нерва (через це під час запаморочення часто виникають такі вегетативні реакції, як нудота, блідість тощо).
Для усвідомлення положення голови від вестибулярних ядер імпульси направляються до таламуса. Кірковий кінець вестибулярного аналізатора, як вважають нині, розміщений у корі тім’яної і скроневої часток.
Методика дослідження функції завиткового нерва. За допомогою слухового аналізатора людина отримує звукову інформацію із навколишнього середовища. Завдяки слуховому аналізатору можливий аналіз і синтез звукових подразнень.
Дослідження функції слухового аналізатора починається з вивчення анамнезу. Якщо хворий скаржиться на зниження слуху, важливо розпитати, з якого часу він помітив ці порушення, чи прогресує зниження слуху, з одного чи з двох боків є помічений хворим дефект. Можливо, сам хворий назве причину, після якої помітив зниження слуху (травма, інфекція, інтоксикація тощо).
Не менш важливою скаргою є шум у вухах. Необхідно з’ясувати, спостерігається він в одному вусі чи в двох, визначити його характер (постійний, пульсівний).
Хворі можуть скаржитися на слухові галюцинації: чують окрики, голоси тощо.
Після того як анамнез зібрано, необхідно провести об’єктивне дослідження функції слуху.
92
Розділ 5
Об'єктивне дослідження слуху. Мовний метод. Дослідження слуху починається з вивчення сприйняття шепітної мови. Здорова людина розрізняє таку мову на відстані 5 —6 м - для басової групи слів і 20 м — для дискантової (існують таблиці з набором слів басової і дискантової груп). У разі зниження слуху зменшується відстань правильного сприйняття мови пошепки.
Набір камертонів. Гострота слуху досить точно досліджується за допомогою набору камертонів (С 128, С 256, С 512, С 1024, С 2048). Одержані дані позначають графічно (по горизонталі проставляють камертони, по вертикалі — стан слуху хворого на кожний камертон).
За допомогою камертонів можливо перевірити повітряну і кісткову провідність звуків. У разі повітряної провідності звуку камертон, що звучить, підносять до вуха, хворий називає час початку звучання і його закінчення.
1. Дослід Ринне. Ніжки камертона, що звучить, ставлять на соскоподібний відросток. Коли хворий перестає відчувати звучання камертона, камертон підносять до вуха і зазначають час продовження його звучання. У здорової людини кісткова провідність звуку за часом коротша, ніж повітряна. Це позитивний дослід Рипне. Якщо хворий після припинення звучання камертона через кістку не чує звуку в разі передачі через повітря, то цс свідчить про ураження звукопровідного апарату. Це негативний дослід Рипне.
2. Дослід Вебера. Ніжки камертона, що звучить, ставлять на ділянку тім’я. За наявності ураження слуху звук краще сприймає здорове вухо, а якщо уражений звукопровідний апарат (середнє вухо, барабанна перетинка, слухові кістки), звук краще сприймається на хворому боці.
Авдіографія. Найточніше дослідження слухової функції здійснюють за допомогою авдіометра-автомата (АА-01), який записує авдіограму. За амплітудою коливань авдіограми можливо визначити, чи є у хворого периферичне або центральне ураження слуху.
Авдіограма у разі периферичного ураження слуху має невелику амплітуду коливань. Хворі чітко вловлюють час з’яви і зникнення звуків. За умови центрального ураження слуху на авдіограмі спостерігається велика амплітуда коливань кривої, оскільки хворі то погано, то добре розрізняють з’яву і зникнення звуку.
Локалізація звуку в просторі визначається за цоканням годинника. Хворий заплющує очі і говорить, з якого боку він чує звук. Вуха людини знаходяться на деякій відстані одне від одного, звук досягає їх у різний час. За різницею в часі подразнення людина визначає спрямованість звуку.
Загальна характеристика черепних нервів
93
Бінауральний ефект викликають за допомогою латерометра Воячека. Хворому надягають навушники, від яких тягнеться гумова трубка. Середина трубки з’єднана зі шкалою. Середина трубки збігається із серединною лінією тіла хворого. Для визначення бінаурального ефекту б’ють молоточком по шкалі з різних боків від серединної лінії і визначають бік, з якого хворий краще чує звук. У нормі людина точно визначає бік звуку під час удару молоточком по шкалі на відстані 5 — 6 см від серединної лінії.
Розлад слухової о аналізатора зустрічається у вигляді зниження слуху (гіпакузія), втрати слуху (глухота, або анакузія) і неадекватного підвищення слуху (гіперакузія).
Топічна діагностика ураження різних рівнів слухового аналі затора. 1. Якщо уражений завитковий нерв, то виникає зниження слуху, дуже рідко — підвищення (гіперакузія). З’являються шум, дзвін у вухах, голові, знижується слух, переважно на низькі звуки. Зміни авдіограми виражаються в невеликих коливаннях кривої, оскільки хворі чітко вловлюють час з’яви і зникнення звуків. Дослід Вебера допомагає виявити здорове вухо.
2. У разі локалізації процесу в ділянці мостомозочкового кута спостерігаються зниження слуху, шум у вусі, невеликі коливання кривої авдіограми, однозначно можуть спостерігатися вестибулярні порушення: запаморочення, нудота, блювання, ністагм. Калорична і обертальна проби часто виявляють відсутність збудливості лабіринту на боці ураження Якщо є ураження близько розташованих V і VII нар черепних нервів, то приєднується характерна для цих нервів симптоматика. Крім цього, локалізація процесу в ділянці мостомозочкового кута, наприклад у разі росту неври-номи VIII пари черепних нервів у бік стовбура мозку і мозочка, може супроводжуватися розвитком альтернувального синдрому і приєднанням мозочкових симптомів на боці вогнища.
3. Ураження слухових ядер у довгастому мозку, мості і середньому мозку зумовлює двобічне зниження слуху, більше страждає сприйняття низьких тонів.
На авдіограмі простежується великий розмах коливань кривої, оскільки у хворих порушується диференціювання у різні моменти з’яви і зникнення звуку.
Приєднання ураження вестибулярних ядер у стовбурі спричиняє з’яву ністагму, істинних запаморочень, нудоти, блювання
4. У разі локалізації процесу на рівні пластинки покришки спостерігається зниження слуху в обох вухах із швидким прогресуванням і розвитком повної глухоти.
5. Якщо уражені слухові шляхи на рівні таламуса, у хворих змінюється сприйняття тональності, звуки віддаляються або
94
Розділ 5
наближаються. Характерними є акустичні розлади у вигляді гіперпатії. Усі звуки сприймаються як дуже голосні. Шум, сильні звуки, навіть поява нової людини викликають больові відчуття.
6. Кіркові вогнища в ділянці скроневої частки зумовлюють слухові галюцинації. Спостерігаються також такі явища, як, наприклад: хворий фізичні звуки (звуки камертонів) чує добре, а мову сприймає погано, порушується сприйняття слухових образів, розуміння вимовлюваних слів. Може спостерігатися слухова агнозія — хворий не впізнає голосу близьких і знайомих, навіть власного голосу.
Якщо уражена права скронева ділянка, спостерігається слухова гіперпатія, як і за умови ураження таламуса. На авдіограмі спостерігається великий розмах коливань кривої.
Методика дослідження функції присінкового нерва. Вестибулярний аналізатор здійснює аналіз положення тіла і голови у просторі.
Під час вивчення функції вестибулярного аналізатора основну увагу належить звернути на наявність запаморочення і ністагму.
Запаморочення носить системний характер. Хворий відчуває обертання речей у визначеному напрямку, обертання свого тіла навколо осі, відчуття провалювання тощо. Істинні запаморочення слід відрізняти від поганого стану, потемніння в очах, які хворі часто також називають запамороченням
Ністагм — ритмічне посіпування очей. Ністагм може бути горизонтальним, вертикальним та обертальним (ротаторним). Відрізняють швидкий і повільний компоненти ністагму. Напрямок ністагму визначають за швидким компонентом. Ністагм буває З ступенів: І ступінь — під час найбільшого відведення очей, II ступінь — під час прямого погляду, III ступінь — за будь-якого положення очей.
Для дослідження ністагму хворий фіксує погляд на пальцях дослідника і стежить очима за рухом пальця в горизонтальному і вертикальному напрямках.
Функціональними методами дослідження збудження вестибулярного аналізатора є калорична і обертальна проби. У разі збереження збудливості вестибулярного аналізатора під час цих проб з’являються ністагмоподібні посіпування очей.
Калорична проба проводиться так: за допомогою шприца Жане у слуховий хід повільно вливають 60 мл холодної або теплої води. У разі вливання холодної води виникає ністагм у бік, протилежний від подразнюваного вуха, в разі вливання теплої води — у бік подразнюваного вуха.
Під час обертальної проби обстежуваний сидить у кріслі Барані, за 20 с проводять 10 обертів крісла. Це викликає ністагм у бік,
Загальна характеристика черепних нервів
95
протилежний обертанню, тривалість ністагму в нормі — 20 — 30 с, у разі прихованого періоду — 50 — 70 с. Подовження чи скорочення ністагму після обертання свідчить відповідно про підвищену або знижену збудливість.
Крім ністагму, після обертання в кріслі людина відчуває обертання свого тіла у протилежний бік і настає гостра вегетативна реакція (нудота, блювання, зміна пульсу і дихання, гіпер-гідроз).
Порушення руху і статики. Досліджують рух хворого із розплющеними і заплющеними очима, ставлячи у позу Ромберга. Нестійкість у позі Ромберга посилюється під час обертання голови в боки.
Тест Міттельнаєра — хворого примушують робити «крок на місці». Поступово хворий повертається в бік вогнища подразнення у вестибулярному аналізаторі.
Топічна діагностика ураження різних рівнів вестибулярного аналізатора 1. Ураження рецепторів вестибулярного аналізатора в лабіринті і внутрішньому вусі характеризується системним запамороченням, горизонтальним ністагмом, зниженням слуху.
2. Якщо уражений присінковий нерв, виникає системне запаморочення обертального характеру, спрямованого в бік швидкого компонента ністагму. Запаморочення виникають і залежать від зміни положення голови Є ністагм горизонтально-ротаторний, дрібно- і середньорозмашистий. У позі Ромберіа хворий падає в уражений бік (у біі| повільного компонента ністагму). Часто одночасно спостерігається ураження завиткового нерва: шум у вусі, зниження слуху.
З Вестибулярні розлади за наявності вогнищ у стовбурі головного мозку залежать від рівня ураження. Якщо уражене нижнє присінкове ядро (ядро Роллера), спостерігається ротаторний ністагм у бік вогнища.
Якщо уражені ядра Швальбе і Дейтерса, спостерігається горизонтальний ністагм в один або в обидва боки. Вираженість ністагму змінюється залежно від положення голови.
Якщо уражене верхнє присінкове ядро (ядро Бехтерєва), спостерігається вертикальний ністагм.
Одночасно за наявності ураження ядер стовбура з’являються вестибулярна атаксія і латеропульсія (відхилення під час руху вбік).
4 Вогнище ураження у зоні пластинки покришки характеризується конвергуючим ністагмом. Швидкий компонент ністагму обох очей спрямований досередини. Виражені окорухові розлади.
5. За наявності ураження кіркових зон (лобово-скронева, тім’яна ділянки) вестибулярні порушення проявляються відчуттям
96
Розділ 5
нестійкості, падання, коливання підлоги, спотворення контурів предметів тощо.
Значення рівня ураження VIII пари черепних нервів для пюпіч ної діагностики. 1. Ураження рецепторів завиткового і присін-кового нервів пов’язано з різними захворюваннями внутрішнього вуха: ураженням лабіринту, хворобою Меньєра, пухлинами, розладом кровообігу у внутрішньому вусі, інтоксикацією тощо.
2. Розлад функції завиткового і присінкового нервів у зоні мостомозочкового кута часто зумовлений пухлинним процесом (невринома VIII пари), рідше —запаленням (арахноїдит, арахно-енцефаліт, абсцес тощо).
3. Ураження ядер і шляхів слухового і вестибулярного аналізаторів у ділянці стовбура головного мозку спостерігається за наявності різних захворювань: енцефаліту, розсіяного склерозу, різноманітних інтоксикацій, розладу кровообігу.
4. Локалізація процесу в підкіркових центрах слуху спостерігається за наявності пухлин.
5. Кортикальні порушення слуху і вестибулярних функцій частіше всього зумовлені пухлинним процесом, психічними захворюваннями (шизофренія).
ЯЗИКОГЛОТКОВИЙ НЕРВ
(Р4. ОЬОЗЗОРНАВУХОЕШ)
Язикоглотковий нерв (IX пара) змішаний за своєю функцією (руховий, чутливий та вегетативний).
Рухове ядро (п. ашЬі^ииз, загальне з X парою) знаходиться у середній частині довгастого мозку. Волокна від цього ядра виходять позаду олив, а потім — через яремний отвір із черепа іннервують шилоглотковий м’яз. Ізольований параліч цього м’яза зустрічається рідко.
Чутливі волокна загальної чутливості починаються у верхньому яремному вузлі (§. іи^иіагае зирегіиз). Дендрити цих волокон іннервують задню третину язика, м’язи піднебіння, глотку, передню поверхність надгортанника, барабанну перетинку, барабанну порожнину. Аксони цих волокон закінчуються в ядрах сірого крила (писі, аіае сіпегеае). Волокна від цього ядра ідуть на протилежний бік до медіальної петлі, що закінчується у таламусі (у вентральному і медіальному ядрах). Третій нейрон через внутрішню капсулу (задню ніжку) іде в кору до задньої центральної звивини (мал. 42).
Чутливі волокна смаку починаються від нижнього яремного вузла (§ап£І. іи^иіагае іпіегіиз), від якого дендрити підходять до
Загальна характеристика черепних нервів
97
смакових сосочків задньої третини язика, а аксони їх закінчуються в ядрах одинокого пучка (писі. Ітасіиз зоІИагіі, загального з VII парою). Нейрони від цих волокон ідуть до таламуса. Особливістю анатомії цих та інших нейронів є підхід до обох боків, як і до кори (третього нейрона) скроневої частки.
Таким чином, за наявності однобічних вогнищ у цих центральних відділах нервової системи відчуття смаку не порушується за рахунок компенсації з другого боку.
Секреторні вегетативні волокна починаються від слиновидільного ядра (писі, заііуаіогіиз), що знаходиться па нижній частині довгастого мозку, вони іннервують привушну залозу. Передвузлові волокна підходять до вушного вузла, що знаходиться під овальним отвором. Післявузлові волокна від цього ганглію іннервують вже названу слинну залозу.
Методика дослідження. Для дослідження смаку беруть краплини солодкого, солоного, гіркого чи кислого розчину і послідовно наносять їх на передні і задні частини язика з правого і лівого боку, щоб встановити топічний діагноз порушення смаку, відчуття якого пов’язане з VII парою черепних нервів, а також з V парою, рецептори якої реагують тільки у разі сильних подразнень.
Симптоми ураження. Втрата (а§еузіа) або зниження смаку виникають за наявності ураження смакових волокон язикоглот-кового та проміжного нервів. Подразнення кіркового відділу смакового аналізатора може зумовити з’яву помилкових смакових відчуттів.
Подразнення чутливих волокон викликає невралгію язико-глоткового нерва (біль у зоні мигдалин, задньої глотки і зовнішнього слухового ходу).
БЛУКАЮЧИЙ НЕРВ (X. УАОІІЗ)
Блукаючий нерв (X пара) — змішаний, у його складі переважають вегетативні (парасимпатичні) волокна, але є також рухові та чутливі.
У довгастому мозку нерв має такі ядра: 1) парасимпатичне дорсальне (писі, сіогзаііз п. уаф); 2) рухове — двояке (писі. агпЬійииз), загальне з IX парою; 3) чутливе — ядро одинокого шляху (писі. П. зоїіїагіі), загальне для VII і IX пар нервів (мал. 43).
Відповідно до ядер у стовбурі нерва є три групи волокон.
Парасимпатичні (еферентні) волокна ідуть від дорсального ядра. Вони прямують до посмугованих м’язів серця (їх функція -сповільнення ритму серцевих скорочень) та непосмугованих м’язів судин (розширення просвіту судини). Парасимпатичні волокна також іннервують трахею і легені, стравохід, шлунок і 4 1—230
98
Розділ 5
кишки (до сигмоподібної кишки), печінку, підшлункову залозу та нирки.
Рухові волокна ідуть від двоякого ядра та іннервують посмуговані м’язи гортані, м’якого піднебіння і горла.
Чутливі волокна ідуть до ядра одиночного шляху від рецепторів внутрішніх органів і судин, а також від заднього відділу твердої оболони мозку, від зовнішнього слухового ходу і невеликої ділянки вушної раковини. Далі волокна починаються від верхнього і нижнього вузлів (£. зпрегіпз і іпіегіиз), розміщених у зонах яремного отвору. У цих вузлах знаходяться тіла чутливих нейронів, периферичні відростки яких ідуть до названих вище утворень, а центральні — до чутливого одиночного шляху.
Наведемо коротко топографо-анатомічні особливості цього нерва.
Після виходу із порожнини черепа нерв проходить на шиї у складі судинно-нервового пучка. Далі він проникає через верхній отвір грудної клітки в грудну порожнину і там правий блукаючий нерв розміщується спереду від підключичної артерії, а лівий -на передній поверхні дуги аорти.
Потім обидва нерви входять у заднє середостіння, де утворюють стравохідне сплетення, в якому лівий блукаючий нерв більше розгалужується на передню поверхню стравоходу, а правий на задню. Формуючись із цих сплетень, передній і задній блукаючі стовбури проникають через стравохідний отвір діафрагми у черевну порожнину.
Блукаючий нерв, розміщуючись на шиї, у грудній і черевній порожнинах, має велику кількість гілок. Його гілки ідуть до твердої оболони, він також має вушну гілку. Далі у ділянці шиї відходять верхній гортанний нерв — до гортані, глоткові гілки, які іннервують м’язи — стискачі горла, та м’язи м’якого піднебіння (за виключенням м’яза — натягувана м’якого піднебіння). Важливою гілкою є поворотний гортанний нерв, від якого, в свою чергу, відходять стравохідні гілки і трахейні гілки. Кінцева гілка поворотного гортанного нерва іннервує частину м’язів гортані і слизову оболонку нижче від рівня голосової щілини, а також трахею, глотку, стравохід, щитоподібну і загруднинну залози. Нижні шийні серцеві гілки відходять постійно від поворотного гортанного нерва або від груднинного відділу стовбура блукаючого нерва.
Таким чином, блукаючий нерв складається із різноманітних волокон, які іннервують багато внутрішніх органів. Парасимпатичні волокна, що ідуть від дорсального ядра, іннервують майже всі внутрішні органи, залози. Винятком є лише нижні відділи травного каналу.
На мал. 44 показано ядра та функції IX, X та VII пар черепних нервів.
Загальна характеристика черепних нервів
99
ДОДАТКОВИЙ НЕРВ (М. АССЕ88ОКШ5)
Додатковий нерв (XI пара) — руховий (мал. 45). Ядра цього нерва розміщуються у двох місцях: одне — спинномозкове ядро додаткового нерва (писі, зріпаїіз п.ассеззогіі) — розміщується у дорсальній частині передніх рогів речовини спинного мозку на рівні V—VI верхніх шийних сегментів. Друге — двояке ядро (писі. ашЬі^ииз) — є продовженням униз блукаючого і язико-глоткового нервів. Воно залягає у довгастому мозку дорсальніше і латеральніше від оливи.
Нервові волокна, утворені із клітин спинномозкового ядра, направляються спочатку дорсально, а потім повертають майже під прямим кутом зовні, проходять через білу речовину бокового стовпа і виходять із спинного мозку на зовнішню його поверхню. Далі, розміщуючись на латеральній поверхні спинного мозку, волокна цих корінців піднімаються вгору, з’єднуючись з корінцевими волокнами вищих рівнів в один стовбур (гасі, зріпаїсз). Цей стовбур потім проходить через великий (потиличний) отвір у порожнину черепа. Тут він з’єднується з іншими черепними корінцями (гасі, сгапіаіез) цього нерва. Волокна черепних корінців беруть початок головним чином із клітин каудальної частини дорсального ядра блукаючого нерва.
Унаслідок злиття черепних і спинномозкових корінців формується загальний стовбур нерва, який виходить із черепа через яремний отвір.
Таким чином, волокна цього нерва, утворившись у спінальному ядрі, проходять довгий шлях, піднімаючись угору в порожнину черепа і потім опускаючись знову вниз.
Волокна XI пари іннервують два м’язи: груднинно-ключично-сосконодібний і трапецієподібний. Крім того, за сучасними уявленнями, цей нерв бере участь в іннервації твердої мозкової оболони спинного мозку та інших утворень.
ПІД’ЯЗИКОВИЙ НЕРВ (Ьї. НУРООЕО58И8)
Під’язиковий нерв (XII пара) є руховим, він містить еферентні волокна до м’язів язика.
Його рухове ядро розміщується в зоні трикутника під’язикового нерва, ромбоподібної ямки і потім опускається через весь Довгастий мозок, доходячи до І —II шийних сегментів спинного мозку.
Місце виходу нерва із довгастого мозку — борозна між оливою і пірамідою, із яких нерв виходить багатьма корінцями. Ця 4*
100
Розділ 5
кількість корінців нерва може бути пояснена його походженням (злиттям декількох нервів). Далі нерв проходить через під’язиковий канал потиличної кістки. На шиї він лежить латеральнініе від внутрішньої сонної артерії, проходить під заднім черевцем двочеревцевого м’яза. Потім він утворює дугу опуклістю донизу і, підходячи до язика, розгалужується там у м’язах (гаті Ііп^паїез), які іннервує.
Методика дослідження. Ураховуючи тісний зв’язок IX і X пар нервів, загальні рухові і чутливі функції їх можна досліджувати разом.
Під час дослідження рухової функції звертають увагу на положення м’якого піднебіння у стані спокою і під час фонації, визначають характер голосу, артикуляцію і ковтання (дають випити води), перевіряють за допомогою шпателя піднебінні і ковтальні рефлекси.
Вивчаючи смакові і вегетативні функції ЇХ нари, виявляють, чи не спостерігається у хворого порушення смакової чутливості чи сухості в роті.
Для дослідження смакової чутливості використовують різні за якістю смакові речовини (гірке, солоне, кисле, солодке). Хворому за допомогою пінетки на задню третину язика наносять краплю смакової речовини, він письмово зазначає якість смакового відчуття або показує на слово, заздалегідь написане на папері, який смак він відчуває. Потім хворий старанно прополіскує рот водою (до зникнення смаку) і йому наносять на задню третину язика краплю речовини, що має іншу смакову якість.
Дослідження вегетативних функцій X пари нервів проводиться шляхом визначення частоти пульсу і дихання.
Під час дослідження XI пари звертають увагу на положення голови і плечового пояса, оглядають, чи немає атрофії і фібрилярних посіпувань м’язів шиї і надпліччя.
Функція груднинно-ключично-соскоподібного м’яза визначається шляхом пальпації. У цей час хворого примушують повертати голову, переборюючи опір (лікар кладе руку з одного боку підборіддя).
Функцію трапецієподібного м’яза перевіряють, примушуючи хворого знизувати плечима і відводити їх назад, переборюючи опір.
Дослідження функції XII нари нервів складається із перевірки рухів язика, положення його у порожнині рота, положення висунутого язика щодо середньої лінії обличчя, визначення сили РУХУ-
Для визначення сили м язів язика хворому пропонують висунути язика і рухати ним у різні боки, потім, закривши рот, про
Загальна характеристика черепних нервів
101
понують притиснути язика до щоки; залежно від ступеня випуклості щоки визначають силу м’язів язика. Під час огляду звертають увагу, чи немає атрофії і фібрилярних посіпувань м’язів язика (мал. 46).
СИМПТОМИ УРАЖЕННЯ РІЗНИХ РІВНІВ
ІХ-ХІІ ПАР ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ
За наявності ізольованого ураження язикоглоткового нерва спостерігається незначне опущення м’якого піднебіння у стані спокою, можливе легке і минуще утруднення ковтання, особливо сухої їжі, порушення смаку на задній третині язика, анестезія слизової оболонки верхньої половини горла, а іноді — сухість у роті.
Невралгія IX нерва проявляється сильним болем під час їди, розмови, ковтання. Іггоді біль починається у мигдаликах, гррадіює у вухо, суггроводжується слинотечею.
У разі подразнення IX нерва виникає спазм гортанних м’язів (фарингоспазм). Ізольоване ураження IX нерва зустрічається рідко, звичайно спостерігається збіг ураження IX і X нервів.
За умови однобічного ураження язикоглоткового і блукаючого нервів (ядер чи волокон) спостерігається вгдвисання м’якого піднебіння на боці ураження, відставання на цій половині піднебіння під час фонації, язичок у такому разі відхиляється у здоровий бік. На боці ураження настає параліч голосових зв’язок, голос стає хриплим. Двобічне часткове ураження їх призводить до розладу ковтання — дисфагії. Унаслідок паралічу м’якого піднебіння рідка їжа витікає через ніс, параліч надгортанника зумовлює поперхування під час гди.
У разі паралічу м’якого піднебіння голос стає гугнявим, з носовим відтінком, а за умови паралічу голосових зв’язок — беззвучним. Ковтальний рефлекс відсутній. Може спостерігатися тахікардія, порушення ритму дихання.
Повне двобічне виключення функції X нерва призводить до смерті внаслідок зупинки дихання і паралічу серця. Подразнення X нерва супроводжуються сповільненням пульсу, рефлекторним кашлем і блюванням.
Ураження додаткового нерва призводить до дегенеративної атрофії груднинно-ключично-соскоподібного і трапецієподгбного м’язів. Повертання голови у здоровий бік ускладнюється У хворого на однойменному боці опущене плече, нижній кут лопатки відходить від хребта назовні, обмежена можливість підняти руку вище від горизонтальної лінії.
102
Розділ 5
За наявності двобічного ураження груднинно-ключично-соскоподібних м’язів і м’язів шиї голова звисає на груди (симптом звисаючої голови).
Тонічна однобічна судома цього м’яза дає картину спастичної кривошиї (іоНісоїіз зразНсиз), а двобічна клонічна судома зумовлює кивкові рухи голови (зразпшз ппіапз).
Якщо уражений периферичний нейрон XII нерва (ядра корінця), розвивається периферичний параліч м’язів однойменної половини язика. За такої умови спостерігаються відхилення язика в бік вогнища, атрофія м’язів на боці вогнища зі змінами електрозбудливості. Поверхня атрофічної половини язика стає нерівною, зморщеною.
Однобічне ураження під’язикового нерва не призводить до виражених порушень рухів, оскільки м’язи двох половин язика заходять за серединну лінію. Двобічний параліч XII нерва призводить до повної нерухомості і атрофії язика. У такому разі порушується мова (анартрія), ускладнюється переміщення їжі у порожнині рота, порушується ковтання. Для ядерного паралічу XII нерва характерні посіпування м’язів язика. Однобічні вогнища у довгастому мозку призводять до виникнення альтернувальних паралічів.
Відповідно за наявності ураження периферичних нейронів, тобто ядер і корінців IX —XII пар нервів, спостерігається розлад ковтання (дисфагія): поперхуванпя, потрапляння рідкої їжі у ніс, порушення артикуляції, тобто вимовлення слів (дизартрія), мова може бути незрозумілою, аж до повної неможливості говорити (анартрія). Параліч м’якого піднебіння зумовлює носовий відтінок голосу, параліч голосових зв’язок призводить до афонії. Язик у порожнині рота нерухомий, спостерігається атрофія м’язів, фібрилярні посіпування. Може розвиватися і параліч кінцівок. Описаний симптомокомплекс носить назву бульбарного паралічу і зумовлений ураженням периферичних нейронів IX, X, XII пар нервів.
Як видно зі сказаного, у разі однобічного або частково двобічного ураження каудальних черепних нервів порушення стосуються головним чином соматичних функцій. Розлад вегетативної іннервації порівняно не різко виражений. Значною мірою це пояснюється особливостями вегетативної іннервації внутрішніх органів (перекриття зон), а також тим, що у стовбурах блукаючих нервів на периферії є вставні нейрони, які відіграють значну роль в автоматичній регуляції внутрішніх органів. Крім того, всі складні рефлекторні акти, що вимагають участі багатьох м’язів у різноманітних поєднаннях (дихання, блювання, кашель, артикуляція, ковтання тощо), координуються в ретикулярній формації стовбура головного мозку.
Загальна характеристика черепних нервів
103
Ретикулярна формація, включаючи ядра черепних нервів і, зокрема, ядра IX —XII пар нервів, є складним рефлекторним центром, що забезпечує збереження автоматизму дихання і серцевої діяльності.
Однобічне ураження кортико-нуклеарних шляхів IX, X, XII пар нервів звичайно не дає відчутних порушень функцій внаслідок подвійної кіркової їх іннервації.
Клінічна картина із симптомами дисфагії і дизартрії, носовим відтінком голосу, порушенням руху язика виникає за умови двобічного ураження центральних нейронів цих нервів або кортико-нуклеарних шляхів, які йдуть до ядер IX —XII нар нервів, що призводить до псевдобульбарного паралічу.
У разі псевдобульбарного паралічу внаслідок розгальмування підкірковостовбурових механізмів спостерігається насильний плач і сміх, з’являються рефлекси орального автоматизму, як, наприклад, хоботковий (вип’ячування губів підчас перкусії молоточком но кореню носа), долонно-підборідний рефлекс Марінеско (скорочення підборідних м’язів у разі подразнення долоні в зоні підвищення м’язів великого пальця). Це результат виключення кіркового контролю над стовбуровими функціями.
Псевдобульбарпий параліч відрізняється від бульбарного симетричністю ураження, а також відсутністю атрофій і фібрилярних посіпувань м’язів язика.
Таким чином, бульбарний параліч — периферичний, нуклеар-ний, а псевдобульбарпий — супрануклсарний, який свідчить про ураження вище від ядер IX —XII пар нервів, а саме волокон пірамідного шляху, що йдуть до даних ядер. Псевдобульбарний параліч легший, ніж бульбарний, що пояснюється збереженням ретикулярної формації, яка забезпечує рефлекторну регуляцію життєво важливих функцій.
ЗНАЧЕННЯ РІВНЯ УРАЖЕННЯ ЧЕРЕПНИХ
НЕРВІВ ДЛЯ ТОПІЧНОЇ ДІАГНОСТИКИ
Отже, розлад функцій IX —XII пар нервів може бути зумовлений супрануклеарними, нуклеарними і інфрануклеарними ураженнями.
Над’ядерні ураження виявляються лише за умови двобічного втягнений у процес кортико-нуклеарних шляхів і частіше всього зумовлені церебральним атеросклерозом, гіпертонічною хворобою, боковим аміотрофічним склерозом, вогнищами у мості (оскільки кортико-нуклеарні шляхи до ядер довгастого мозку в мості проходять близько до серединної лінії).
Ядерні ураження виникають за наявності поліомієліту, сиринго-мієлії, бокового аміотрофічного склерозу, пухлин, порушень
104
Розділ 5
кровообігу в довгастому мозку, кліщового енцефаліту та інших захворювань.
Ураження волокон IX —XII пар нервів може бути наслідком травми черепа, менінгіту, невриту, аномалії в розвитку основи черепа, збільшення лімфатичних вузлів (мал. 47).
Синдроми ураження стовбура мозку на різних рівнях (альтернувальні синдроми). У практичній неврології до стовбура головного мозку відносять довгастий мозок, міст і середній мозок (мал. 48, 49).
На поздовжньому і поперечних розтинах стовбура мозку умовно розрізняють три основні поверхи. Нижній (вентральний) називається основою і є продовженням усіх довгих провідних шляхів, що йдуть від різних відділів головного мозку до спинного (кортико-нуклеарні, кортико-спінальні, руброспінальні, вестибуло-спінальні шляхи тощо), а також провідних шляхів, які йдуть від спинного мозку до головного (шляхи глибокої і поверхневої чутливості, мозочкові шляхи). Середній поверх (покришка) розташований над основою і безпосередньо під дном IV шлуночка і водопроводу мозку, включає в основному висхідні провідні шляхи, ядра більшості черепних нервів і ретикулярну формацію. Верхній (дорсальний) лежить над порожниною IV шлуночка і водопроводу мозку і є дахом стовбура (це мозочок з мозковими парусом і пластинкою покришки).
Отже, мозковий стовбур містить продовження всіх довгих провідних шляхів, до того ж у нижньому поверсі стовбура розташовані головним чином рухові (низхідні) шляхи, у середньому — висхідні чутливі шляхи. Велика частина провідних шляхів (кортико-спінальні, кортико-нуклеарні, провідники глибокої чутливості) на різних рівнях стовбура переходять на протилежний бік, тому ураження кортико-спінальних шляхів до їх перехресту супроводжується з’явою центральних парезів і паралічів на протилежному боці. Ураження чутливих шляхів після їх перехресту також супроводжується випаданням чутливості на протилежному боці.
Мозковий стовбур містить ядра майже всіх черепних нервів, за виключенням нюхового і зорового нервів. Ядра черепних нервів в основному розташовані у верхньому поверсі стовбура; ураження мозкового стовбура супроводжується патологією черепних нервів за периферичним типом на боці вогнища.
Таким чином, патологічні процеси в мозковому стовбурі супроводжуються ураженням довгих провідних шляхів і ядер черепних нервів. Вогнища в мозковому стовбурі частіше бувають однобічними. Однобічне ураження мозковою стовбура характеризується з’явою перехресного, або альтернувального, паралічу, тобто на боці вогнища виявляється патологія черепного нерва за перифе
Загальна характеристика черепних нервів
105
ричним типом, а на протилежному від вогнища боці рухові (центральні паралічі і парези) або чутливі розлади провідникового характеру.
Знаючи топографію ядер черепних нервів, можна визначити локалізацію патологічного процесу в мозковому стовбурі.
Основні альтернувальні синдроми за наявності ураження середнього мозку. У ніжці мозку розташовані ядра III і IV пари черепних нервів. Отже, за умови ураження ніжки мозку виявляється патологія провідних шляхів у поєднанні з ураженням відповідних черепних нервів.
Синдром Вебера спостерігається, якщо уражена основа ніжки мозку Характеризується поєднанням ураження окорухового нерва на боці вогнища з геміплегією або геміпарезом центрального типу, центральним паралічем лицевого і під’язикового нервів на протилежному боці.
Синдром Бенедикта виникає у разі локалізації патологічного вогнища у медіальній частині покришки середнього мозку. Характеризується патологією окорухового нерва па боці вогнища у поєднанні з хореоатетозом та інтенційним тремтінням на протилежних кінцівках (ураження мозочко-червоноядерного шляху і червоного ядра).
Основні альтернувальні синдроми за наявності ураження мосту. У ділянці мосту знаходяться ядра V, VI, VII, VIII пар черепних нервів, тому ураження його супроводжується патологією відповідних черепних нервів і провідних шляхів, що через нього проходять.
Синдром Мійяра —Гюблера характеризується поєднанням ознак периферичного паралічу мімічних м’язів на боці вогнища і геміплегії центрального типу на протилежному від вогнища боці.
Синдром Фовілля: на боці патологічною вогнища є ураження відвідного і лицевого нервів, на протилежному від вогнища боці геміпарез або геміплегія центрального типу.
Синдром Гаспсріні характеризується поєднанням ураження слухового, лицевого, відвідного і трійчастого черепних нервів на боці вогнища з розладами чутливості за провідниковим типом на протилежному боці.
Основні альтернувальні синдроми за наявності ураження довгастого мозку. У довгастому мозку знаходяться ядра ЇХ, X, XI, XII пар черепних нервів, тому патологія цього відділу характеризується ураженням провідних шляхів і відповідних черепних нервів.
Синдром Джексона спостерігається за наявності ураження нижнього відділу довгастого мозку. Характеризується периферичним ядерним паралічем м’язів язика на боці патологічного
106
Розділ 5
вогнища у поєднанні з геміпарезом або геміплегією на протилежному боці
Синдром Авелліса характеризується паралічем м’якого піднебіння і голосової зв’язки (ядра IX і X пар нервів) на боці вогнища і геміпарезом або геміплегією за центральним типом на боці, протилежному від патологічного процесу.
Синдром Шмідта: на боці вогнища спостерігається параліч м’якого піднебіння, голосової зв’язки (IX і X пари черепних нервів, трапецієподібного і груднипно-ключично-соскоподібпого м’язів (XI пара), а на боці, протилежному від патологічного вогнища, — геміпарез або геміплегія за центральним типом.
Синдром Бабінського — Нажотта: на боці вогнища спостерігаються мозочкові розлади (ураження нижньої мозочкової ніжки і оливо-мозочкових шляхів) у сполученні з геміпарезом або геміплегією центрального типу і порушенням чутливості за «гемі-типом» на протилежному від вогнища боці.
Ураження мозкового стовбура спостерігається у разі багатьох захворювань (порушення мозкового кровообігу в вертебро-базилярній системі, запальні процеси, пухлини, патологічні зміни шийного відділу хребта типу остеохондрозу, хронічні дегенеративні захворювання тощо).
------Розділ 6------
КОРА ВЕЛИКОГО МОЗКУ
Головний мозок (епсерЬаІоп, сегсЬгит) включає праву і ліву півкулі та мозковий стовбур. Кожна півкуля має три полюси: лобовий, потиличний і скроневий (мал. 51). У кожній півкулі виділяють чотири частки: лобову, тім’яну, потиличну, скроневу та острівець (мал. 52).
Великі півкулі головного мозку (Ьетізрйегіґае сегеЬгі) називають ще великим, або кінцевим, мозком, нормальне функціонування якого зумовлює специфічні для людини ознаки. Як і будь-яка жива тканина, головний мозок людини побудований з мультиполярних нервових клітин — нейронів, кількість яких досягає 10" (ста мільярдів). Це приблизно стільки ж, скільки зірок у нашій Галактиці. Середня маса головного мозку дорослої людини складає 1450 г. Для неї характерні значні індивідуальні коливання. Наприклад, у таких видатних людей, як письменник І.С.Тургенєв (63 р.), поет Байрон (36 р.), вона становила відповідно 2016 г і 2238 г, у інших не менш талановитих — французького письменника А.Франса (80 р.) та політолога і філософа Г.В.Плєханова (62 р.) — відповідно 1017 г і 1180 г. Залежності маси мозку від творчого рівня особи не виявлено. Абсолютна маса мозку жінок на 100—150 г менша, ніж маса мозку чоловіків.
Мозок людини відрізняється від мозку людиноподібних мавп та інших вищих тварин не тільки більшою масою, але й значним розвитком лобової частки, що складає 29 % всієї маси головного мозку. Значно випереджаючи зростання інших часток, лобові частки продовжують збільшуватися протягом перших 7 — 8 років життя дитини. Мабуть, це зумовлено тим, що вони пов’язані з руховою функцією. Саме з лобових часток бере початок пірамідний шлях. Важливе значення лобової частки і в здійсненні вищої нервової діяльності. На відміну від тварин у тім’яній частці головного мозку людини диференціюється нижня тім’яна часточка, її розвиток пов’язують з появою мовної функції.
Поверхня великого мозку є корою, вона порізана борознами, що розділяють її на частки і звивини, внаслідок чого значно збільшується площа кори. На зовнішній поверхні великого мозку розташовані дві найбільші первинні борозни — центральна борозна (зпіспз сепігаїіз), що відокремлює лобову частку від тім’яної, та бічна борозна (зиісиз Іаіегаїіз), яку нерідко називають сільвієвою; вона відокремлює лобову та тім’яну частки від скроневої (див. мал. 51). На медіальній поверхні виділяють тім’яно-потиличну
108
Розділ 6
борозну (зиісиз рагіеїооссірйаІЕ), що відокремлює тім’яну частку від потиличної (мал. 53). Кожна півкуля великого мозку має ще нижню, базальну, поверхню.
Кора великого мозку еволюційно наймолодше утворення, найскладніше за будовою та функцією. Вона має виключно важливе значення в організації життєдіяльності організму. Мозок відповідає за все людське, за більшість (якщо не всі) хвороб і за одужання від них.
Кора великого мозку розвинулась як апарат адаптації до мінливих умов навколишнього середовища. Пристосувальні реакції неможливі без взаємодії соматичних і вегетативних функцій. Саме кора великого мозку забезпечує інтеграцію цих функцій через лімбіко-ретикулярний комплекс. Вона не має прямого зв’язку з рецепторами, але отримує найважливішу аферентну інформацію, частково вже перероблену на рівні спинного мозку, в стовбурі та підкірні головного мозку. У корі чутлива інформація піддається аналізу та синтезу. Навіть за пайобережнішими оцінками у мозку людини протягом однієї секунди здійснюється біля 10” елементарних операцій (О.Форстер, 1982). Саме в корі нервовими клітинами, пов’язаними між собою багатьма відростками, здійснюється аналіз сигналів, що надходять в організм, і приймаються рішення щодо їх реалізації.
Мозок людини — найдосконаліший із всього, що створила природа. Разом з тим це найскладніший об’єкт для пізнання. Який же в загальному розумінні апарат дає мозку можливість викопувати свою надзвичайну діяльність? Кількість нейронів у мозку складає близько 10”, кількість синапсів, або контактів між нейронами, дорівнює близько 1015. У середньому на кожному нейроні налічується декілька тисяч окремих входів, а віп сам надсилає зв’язок багатьом іншим нейронам (Ф.Крік, 1982). Цс лише окремі головні віхи вчення про мозок. Дослідження мозку прогресують, хоч і повільно. Але це не означає, що в майбутньому в будь-який момент не буде зроблено відкриття або ряд відкриттів, унаслідок яких розкриються таємниці роботи мозку. Це питання стосується самої істоти людини, і тому принципові зміни в наших поглядах на людський мозок справляють значний вплив на нас самих, на навколишній світ і на інші галузі досліджень, дають відповідь на цілий ряд біологічних і філософських запитань. Але це ще перспективи розвитку науки про мозок. їх здійснення буде подібне до тих переворотів, що були зроблені Коперником, який доказав, що Земля не є центром Всесвіту; Дарвіним, який установив, що людина перебуває у спорідненості з усіма іншими живими істотами; Ейнштейном, який ввів нові поняття щодо часу і простору, маси й енергії; Уотсоном і Кріком, які показали, що біологічну
Кора великого мозку
109
спадковість можна пояснити фізичними і хімічними поняттями (Д. Х’юбел, 1982).
Підкреслюючи провідну роль кори великого мозку в нейрофізіологічних процесах, необхідно зазначити, що цей вищий відділ центральної нервової системи може нормально функціонувати лише за умови тісної взаємодії з підкірковими утвореннями, ретикулярною формацією стовбура головного мозку. Тут доречно нагадати думку П.К.Апохіна (1955) про те, що, з одного боку, розвивається кора великого мозку, а з іншого — її енергетичне забезпечення, тобто ретикулярна формація. Неспецифічні системи контролюють усі сигнали, що спрямовуються до кори великого мозку, пропускають певну їх кількість; надлишкові сигнали куму-люються, а в разі інформаційного голоду добавляються до загального потоку.
ЦИТОАРХІТЕКТОНІКА КОРИ
ВЕЛИКОГО МОЗКУ
Кора великого мозку — це сіра речовина поверхні великих півкуль завтовшки З мм. Максимального розвитку вона досягає у передцентральній звивині, де товщина її наближається до 5 мм. У корі великого мозку людини міститься близько 70 % усіх нейронів центральної нервової системи. Маса кори головного мозку в дорослої людини дорівнює 580 г, що складає 40 % усієї маси мозку. Загальна площа кори — близько 2200 см2, що втричі перевищує площу внутрішньої поверхні черепної коробки, до якої вона прилягає. Дві третини площі кори великого мозку сховані у великій кількості борозен (зиісі сегеЬгі).
Перші зачатки кори великого мозку з’являються в людського зародка на 3-му місяці ембріонального життя, на 7-му місяці більша частина кори має шестишарову структуру. Німецький невролог К.Бродман (1903) дав шарам таку назву молекулярний шар, або пластинка (Іатіпа тоїесиїагіз), зовнішня зерниста пластинка (Іатіпа ^гапиіагіз ехїегпа), зовнішня пірамідна пластинка (Іатіпа ругатібаїіз ехіегпа), внутрішня зерниста пластинка (Іатіпа £гапи1агІ8 іпіегпа), внутрішня пірамідна пластинка (Іатіпа ругатісіаііз іпіегпа 8еи £ап£ІіопагІ8) та мультиформна пластинка (Іатіпа тіДіїогтіз; мал. 54).
Морфологічна будова кори великого мозку в різних її ділянках докладно була описана професором Київського університету В.О.Бецом у 1874 р. Він уперше описав гігантські пірамідні клітини у п’ятому шарі кори передцентральної звивини. Ці клітини відомі під назвою клітин Беца. Аксони їх ідуть до моторних ядер
110
Розділ 6
головного та спинного мозку, утворюючи пірамідний шлях. В.О.Бец вперше запровадив термін «цитоархітектоніка кори». Це наука про клітинну будову кори, кількість, форму та розташування клітин у різних її шарах. Цитоархітектонічні особливості будови різних ділянок кори великого мозку є підгрунтям розподілу її на ділянки, підді ляпки, поля і підполя.
Окремі поля кори відповідають за певні прояви вищої нервової діяльності: мову, зір, слух, нюх тощо. Топографія полів кори великого мозку людини детально досліджена К. Бродманом, який склав відповідні карти кори. Усю поверхню кори, за К. Бродманом, по діляють на 11 ділянок і 52 поля, що відрізняються особливостями клітинного складу, будови і виконавчої функції (мал. 55).
У людини розрізняють три формації мозкової кори: нову, давню і стародавню. Вони різко відрізняються за своєю будовою.
Нова кора (пеосоНех) займає біля 96 % усієї поверхні великого мозку і включає потиличну частку, верхню і нижню тім’яну, неред-центральну і зацентральну звивини, лобову, скроневу частки мозку, острівець і кору лімбічної системи. Це гомотипічна кора. В основі її будови знаходиться пластинчастий тип. Пластинки за потужністю свого розвитку варіюють у різних полях. Зокрема, у передцентральній звивині, що є моторним центром кори великого мозку, добре розвинені зовнішня пірамідна, внутрішня пірамідна та мультиформна пластинки і гірше — зовнішня та внутрішня зерниста пластинки.
Давня кора (раїеосогіех) включає нюховий горбик, прозору перегородку, періамігдалярну та препіриформну ділянки. Вона пов’язана з давніми функціями, що стосуються нюху, смаку. Давня кора відрізняється від кори пової формації тим, що вкрита білим шаром волокон, частина яких складається з волокон нюхового шляху Цгасіиз оИасІогіиз). Сіра речовина цієї кори не відокрем люється від підкіркових утворень.
Стародавня кора (агспісоНех) включає амонів ріг, зубчасту фасцію. Вона тісно пов’язана з гіпоталамічною ділянкою (согриз таштіїїаге). Стародавня кора відрізняється від давньої кори тим, що вона чітко відокремлена від підкіркових утворень. Функціонально вона пов’язана з емоційними реакціями.
Давня та стародавня кора займає близько 4 % кори великого мозку. Вона не проходить в ембріональному розвитку періоду шестишарової будови. Така кора має трьох- або одношарову структуру. Цю частину кори К.Бродман назвав гетеротопій пою корою, яка є філогенетично стародавньою частиною кори.
Майже одночасно з вивченням клітинної архітектоніки кори почалося вивчення її мієлоархітектоніки, тобто дослідження волокнистої будови кори з точки зору визначення тих відмін
Кора великого мозку
111
ностей, які є в окремих ділянках кори. Мієлоархітектоніка кори характеризується наявністю шести шарів волокон у межах кори великого мозку з різними термінами їх мієлінізації (див. мал. 54).
Серед нервових волокон великого мозку існують асоціативні волокна, що з’єднують окремі ділянки кори у межах однієї півкулі, комісуральні, що з’єднують кору різних півкуль, і проекційні, що з’єднують кору з нижчими відділами центральної нервової системи.
Таким чином, кора великого мозку ділиться на ділянки і поля. Усі вони мають особливу, специфічну, притаманну їм структуру.
Щодо функцій, то виділяють три основних типи кіркової діяльності. Перший тип пов’язаний з діяльністю окремих аналізаторів і забезпечує найпростіші форми пізнання. Це перша сигнальна система. Другий тип включає в себе другу сигнальну систему, робота якої нерозривно пов’язана з функцією всіх аналізаторів. Це складніший рівень кіркової діяльності, що безпосередньо стосується мовної функції. Слова для людини є таким же умовним подразником, як і сигнали дійсності. Третій тип кіркової діяльності забезпечує цілеспрямованість дій, можливість перспективного їх планування, що функціонально пов’язано з лобовими частками.
Отже, людина сприймає навколишній світ на основі першої сигнальної системи, а понятійне, абстрактне мислення пов’язане з другою сигнальною системою, що є вищою формою нервової діяльності людини.
У здійсненні функцій кори великого мозку значна роль належить процесам збудження і гальмування в центральній нервовій системі. Збудження пов’язане з виникненням у нейроні тимчасової деполяризації. Збуджувальними медіаторами можуть бути різні речовини: норадреналін, дофамін, серотонін. Найважливіше значення мають похідні глутамінової кислоти (глутамати), субстанція Р. Гальмування в корі великого мозку здійснюється гальмівними інтернейронами. Основним медіатором кіркового гальмування є ГАМК. Перенапруження процесів збудження і гальмування призводить до розвитку застійних вогнищ, зриву кіркової діяльності та виникнення патологічних станів.
Суттєве значення мають також процеси вибіркового гальмування, яке відіграє вирішальну роль у забезпеченні спрямованості потоків нервових імпульсів. На рівні кори головного мозку воно регулює співвідношення між симетричними центрами обох півкуль. Крім цього, колатералі аксонів пірамідних клітин через вставні гальмівні клітини Реншоу справляють гальмівний вплив па сусідні нейрони. Це обмежує рівень збудження кори великого мозку,
112
Розділ 6
перешкоджає в нормі виникненню епілептичної активності в мозку. Оскільки один нейрон центральної нервової системи має зв’язок з багатьма десятками і сотнями нервових волокон від різних ділянок, виникає надзвичайно складне поєднання гальмівних і збуджувальних потоків, що істотно впливають на стан нейронів мозку. Завдяки конвергентно-дивергентній організації нервової системи подібні специфічні коливання і відповідного розподілу збудження та гальмування виникають одночасно в кіркових і підкіркових нейронах мозку. Це створює підгрунтя для інтегративної діяльності мозку, з якою пов’язані вищі психічні функції: сприймання, пізнавання, пам’ять, стан свідомості.
ЛОКАЛІЗАЦІЯ ФУНКЦІЙ У КОРІ
ВЕЛИКОГО МОЗКУ
Питання щодо локалізації функцій у корі великого мозку виникло давно6 Вперше поставив його віденський лікар нейро-морфолог Ф.Й.Галль (1822). Він звернув увагу на те, що конфігурація черепа у різних людей неоднакова. На його думку, цс залежить від ступеня розвитку тих чи інших ділянок кори, що справляють вплив на структуру черепа і призводять до появи на ньому опуклостей та западин. За цими змінами черепа Галль намагався визначити розумові можливості, здібності та нахили людини.
Вчення Галля було, звичайно, помилковим. Воно передбачало грубу локалізацію складних психічних процесів у корі великого мозку. Адже відомо, що ці процеси перебігають дифузно. На зміну концепції локалізаційного психоморфологізму Галля було прийнято положення, сформульоване французькими фізіологами Ф. Мажанді та М. Ж. П. Флурансом (1825), що кора великого мозку функціонує як єдине ціле і що якої-небудь функціональної локалізації усередині кори не існує. Так виникла теорія екві-нотенціальності, рівнозначності різних ділянок кори. Вона не тільки відкидала примітивні погляди Галля, але й виключала його правильну думку про можливість локалізації функцій у корі, необхідність її вивчення.
Взагалі до 1860 р. кора великого мозку визнавалася функціонально однорідною і полівалентною. Вважалося, що вона виконує тільки функцію мислення. Невдовзі були отримані численні докази як клініцистів, так і фізіологів щодо локалізації різних функцій у корі великого мозку.
Найдетальніше були досліджені ті спеціалізовані ділянки мозку, що пов’язані з мовною функцією. У 1861 р. французький анатом
Кора великого мозку
113
П.Брока показав, що ураження задньої третини нижньої лобової звивини лівої півкулі мозку обумовлює розлади мови — моторну афазію. Пізніше ця ділянка була названа зоною Брока. У 1874 р. німецький дослідник К. Верніке описав другий тип афазії сенсорну афазію. Вона пов’язана з ураженням іншої ділянки кори, що також знаходиться у лівій півкулі мозку в задній третині верхньої скроневої звивини. Цю ділянку тепер називають зоною Верніке. Пізніше було встановлено, що зони Верніке і Брока з’єднуються групою нервових волокон — дугоподібним пучком.
Велике значення мало відкриття А. Фрітчем і Е. Гітцигом у 1870 р. ділянок кори, подразнення яких в експерименті на тваринах викликало руховий ефект, тобто було підтверджено, що в корі великого мозку знаходяться рухові центри. Слідом за цими роботами великий інтерес викликали повідомлення Мунка, В. М. Бех-терєва про те, що в корі великого мозку є не тільки рухові центри, але й ділянки, пов’язані із зором, слухом, нюхом, смаком, загальною чутливістю шкіри. Одночасно численні роботи клініцистів підтверджували факт існування функціональної локалізації в головному мозку людини. П. Флексіг відзначив домінуючу роль передніх частин лобової частки і нижньої тім’яної звивини у перебігу психічних процесів.
Наступний крок було зроблено у 1874 р. Він полягав у відкритті професором В. М. Бецом у руховій корі мавпи і людини особливої групи гігантських пірамідних нейронів, що утворюють провідні шляхи між моторною корою і спинним мозком. Тепер ці гігантські клітини називають клітинами Беца.
Так виникло вчення провузьку локалізацію функцій у корі великого мозку, яке отрймжпоТв) логічну базу.
Концепція^локалізаціопізму на певному етапі розвитку науки була прогресивною порївняно^Гпбглядами еквіпотенціалістів. Вона передбачала можливість локалізувати в корі великого мозку значну кількість функціональних порушень. Але надії, пов’язані з цими важливими відкриттями в неврології, виправдалися далеко не повністю. Більше того, надалі ця концепція стала гальмувати розвиток науки, що викликало посилену критику локалізаційної теорії. Подальші спостереження показали, що вищі психічні функції локалізовані в корі великого мозку, але їх локалізація не має_^ чітких-і^еж^ Вони порушувалися за наявності уражень різних, значно віддалених одна від одної ділянок кори.
Якої ж точки зору ми повинні дотримуватися в цьому питанні тепер? Сучасна концепція про локалізацію функцій у корі великого мозку несумісна як з теорією вузького локалізаціонізму, так і з уявленнями про рівноцінність (еквіпотенціальність) різних
114
Розділ 6
утворень мозку. У питанні про локалізацію функцій у корі великого мозку вітчизняна неврологія виходить із вчення І.П. Павлова про динамічну ^локалізацію нкіцй. На підставі експериментальнихДоспТдЖьГТПТГЇавловпоказав, що кора великого мозку представлена сукупністю аналізаторів, де кожен з них має центральну зону — ядро аналізатора і периферичну, де кіркове представництво розсіяне. Унаслідок такої структури аналізатора кіркові зони його ніби перекривають одна одну і утворюють тісно пов’язане морфологічне об’єднання. Динамічна локалізація функцій у корі передбачає можливість використання одних і тих же структур мозку для забезпечення різних функцій. Цс значить, що у виконанні тієї або іншої функції беруть участь різні відділи кори великого мозку. Наприклад, такі вищі психічні процеси, як мова, письмо, читання, рахування тощо, ніколи не здійснюються яким-пебудь ізольованим центром, а спираються на складну систему сумісно працюючих зон головного мозку. Динамічна локалізація функцій не заперечує наявності центрів у корі великого мозку, але їх функція визначається зв’язками з іншими ділянками кори.
Необхідно зазначити, що ступінь локалізованості різних функцій кори неоднаковий. Тільки елементарні кіркові функції, які забезпечуються окремими аналізаторами, первинними рецепторними апаратами, можна пов’язати з відповідними ділянками кори. Складні, філогенетично молоді функції не можуть бути вузько локалізованими; у здійсненні їх беруть участь широкі ділянки кори головного мозку або навіть кора в цілому.
Подальший розвиток вчення про динамічну локалізацію фу нк-цій у корі дістало у працях П. К. Анохіна (1955), який сформулював концепцію функціональних систем вищих мозкових функцій. Згідно з сучасними уявленнями, функціональна система має складну ієрархічну будову. Вона включає в різних сполученнях кіркові, підкіркові центри, провідні шляхи, виконавчі органи Причому одні й ті ж нервові утворення можуть бути складовими різних функціональних систем. Безпосередньо та чи інша вища мозкова функція реалізується завдяки складній, упорядкованій, динамічній взаємодії різних систем мозку.
Великий вклад у розуміння функціональної організації кори великого мозку внесли дослідження канадського нейрохірурга У. Пенфільда (1964), проведені ним під час оперативного втручання на мозку людини. Основним принципом функціональної організації проекційних систем у корі є принцип топічної локалізації, який грунтується на чітких анатомічних зв’язках між окремими сприймаючими елементами периферії та кірковими клітинами проекційних зон. У кожній з цих систем аналізаторів залежно
Кора великого мозку
115
від відношення різних ділянок кори до інших утворень мозку виділяються три типи кіркових полів (Г І Поляков, 1973).
Первинні простійні поля відповідають тим архітектонічним ділянкам, де знаходяться кіркові відділи аналізаторів: аналізатора загальної чутливості — у зацентральній звивині, нюхового, слухового — у скроневій частці, зорового — у потиличній 3 цими полями пов’язані прості, елементарні функції: загальна чутливість шкіри, слух, нюх, зір. Це поля, які не можуть забезпечити інтегральну функцію сприймання, вони лише реагують на певні подразнення однієї модальності і не відповідають на подразнення іншої модальності. У первинних полях найрозвиненішими є нейрони IV аферентного шару. Для первинних проекційних полів характерний соматотопічний принцип будови, тобто представництво чутливих функцій у певних зонах кори (див. мал. 3).
Вторинні п юекціині поля розташовані навколо первинних. Вошг^безпоєередньо'не^пов’язані зі специфічними шляхами. У вторинних кіркових полях переважний розвиток набирають нейрони II і III шарів; тут знаходиться велика кількість мультисен-сорних нейронів, що забезпечує, порівняно з первинними полями, інший характер реагування. Електричне подразнення вторинних полів викликає у людей складні зорові образи, мелодії, на відміну від елементарних відчуттів (спалах, звук), що виникають у разі подразнення первинних полів..^У вторинних полях відб вається вищий аналіз і синтез, детальніша обробка інформації, усві-домленняДЕ '
Вторинні поля разом з первинними складають центральну части-іп/"шталізатераг-абзщрттгядро. Взаємодія між нейронами цих зон носить складний, неоднозначний характер, і в умовах нормальної діяльності мозку вона грунтується на послідовній зміні збуджувальних і гальмівних процесів відповідно до характеру кінцевого результату. Це й забезпечує динамічні властивості локалізації.
Доречно відзначити, що описана функціональна організація кори у вигляді чітко розділених за принципом модальної специфічності полів найбільшою мірою виражена у людини і вищих представників тваринного світу. Зокрема, у людини вторинні проекційні поля складають близько 50 % усієї кори великого мозку (у мавп — близько 20 %).
Третинні проекційні поля — це асоціативні зони, що розта-шовйтйЗ^тйлцЬгтіе^ окремих аналізаторів. Виділяють
дві основні асоціативні зони: у лобовій частці перед перед-центральною звивиною і на межі між вторинними зонами тім’яної, потиличної та скроневої часток.
Третинні поля, або зони перекриття, не пов’язані безпосередньо з периферичними рецепторними апаратами, але вони мають тісний
116
Розділ 6
зв’язок з іншими ділянками кори, в тому числі й з проекційними зонами. Сюди надходять також сигнали від асоціативних ядер таламуса
У корі великого мозку, особливо в ділянці асоціативних зон, нейрони розташовані за типом функціональних колонок. Колон-часта організація зон кори характеризується вертикальним розташуванням пейронних елементів (колонки) з подібними функціональними властивостями. Це значить, що всі шість шарів клітин кори асоціативних зон, що лежать перпендикулярно до її поверхні, беруть участь у переробці сенсорної інформації, яка надходить від периферичних рецепторів. Більша частина нейронів третинних зон має мультимодальні властивості. Вони забезпечують інтеграцію сигналів, що надходять від різних аналізаторів. Тут завершується формування відповідних почуттів, здійснюються складні аналі-тико-синтетичні функції.
—Третинні проекційні поля мають безпосереднє відношення до вищих психічних функцій. З функцією цих зон пов’язані процеси навчання і пам’яті. Вони єшдсюгивиуги тільки людському мозку. ^“^СенсбрнГзопи кори великого мозку тісноТїоів’язані з моторними зонами, що розташовані перед центральною борозною. Разом вони утворюють єдине сенсомоторне поле. У моторній корі також розрізняють первинні, вторинні та третинні зони.
Первинна моторна кора (поле 4) безпосередньо розташована перед роландовою борозною. Це передцентральна звивина, з V шару якої бере початок пірамідний шлях, що з’єднує кору головного мозку з клітинами передніх рогів спинного мозку. Як і соматосенсорна зона, вона має чітку соматотопічну організацію. У понад 50 % поверхні цієї ділянки у людини мають представництво руки та м’язи обличчя, губ, язика, враховуючи важливість функції, яку вони виконують (тонкі рухи, мова).
Вторинна моторна кора — це премоторна зона (поле 6), що розташована попереду первинної моторної кори і в глибині сіль-вієвої борозни. Ця зона разом з первинною моторною корою, базальними ядрами, таламусом керує багатьма складнішими рухами.
Третинні моторні поля охоплюють передні відділи лобових часток, це передфронтальна область. Нейрони цієї кіркової зони отримують численні імпульси, що надходять від сенсомоторної кори, зорової, слухової ділянок, таламуса, а також від базальних ядер та інших структур. Ця зона забезпечує інтеграцію всіх інформаційних процесів, формування планів і програми дій, контролює найскладніші форми поведінки людини.
Первинні сенсорні та моторні зони кори пов’язані переважно з протилежною половиною тіла Унаслідок такої організації контра-
Кора великого мозку
117
латеральних зв’язків сенсорні та моторні функції обох півкуль і в людини, і в тварин симетричні.
Щодо вторинних і третинних кіркових зон, то вони різні у правій і лівій півкулях мозку. Це означає, що розподіл спеціа-лізованіших функцій зовсім інший — асиметричний. Вважається, що з ускладненням мозкової функції зростає тенденція до певної латералізації в її розподілі. Розвиток латералізації півкульних центрів є відмінною рисою мозку людини.
Міжпівкульні взаємовідношення. Характерною особливістю людського мозку є розподіл функцій між двома півкулями. У тому, що людський мозок не повністю симетричний за своїми функціями, можна переконатися, грунтуючись на фактах щоденного життя. Більшість людей віддають перевагу правій руні, керованій лівою половиною мозку. В людській популяції лівші складають не більше ніж 9 %. Можливо, що такс значне зрушення в бік домінування правої руки є відображенням унікальної спеціалізації людського мозку. Лінгвістичні здібності також пов’язані з лівою півкулею мозку. Тому ще недавно говорили, що ліва півкуля мозку є домінантною, ведучою, а права відіграє підпорядковану, субдомінанту роль. За останні роки ця концепція була переглянута, позаяк стало очевидно, що кожна півкуля має свої особливості, але різні функції.
Ліва півкуля великого мозку відіграє виключну роль у лінгвістичній, мовній діяльності. Вона є базою логічного, абстрактного мислення і функціонує під безпосереднім впливом другої сигнальної системи. Права півкуля мозку функціонально пов’язана із сприйманням і переробкою екстероцептивних, пропріоцептивпих, інтероцептивних імпульсів, що забезпечує сприйняття конкретних образів, предметів, людей, тварин, тобто здійснює гностичну функцію, у тому числі й гнозис власного тіла. Доведено її значення в здійсненні сприймання простору, часу, музики. Права півкуля є базою образного, конкретного мислення. Тому не слід вважати праву півкулю великого мозку підпорядкованою лівій. Підсумком досліджень останніх років стала заміна теорії домінантності півкуль поняттям про їх функціональну асиметрію. Тому сьогодні можна переконливо говорити, що характерною особливістю мозку людини є лише одна унікальна особливість — функціональна асиметрія, пов’язана з соціально-трудовою діяльністю людини.
Протягом багатьох років серед неврологів панувала думка про те, що функціональна асиметрія мозку не корелює з анатомічною асиметрією. За останні десятиріччя це питання переглянуто. Тепер виявляють асиметрію мозку людини за допомогою комп ютерної аксіальної томографії. Є повідомлення про різний розподіл медіаторів, ферментів, тобто біохімічну асиметрію півкуль великого мозку.
118
Розділ 6
РОЗЛАДИ ВИЩИХ
МОЗКОВИХ ФУНКЦІЙ
Вищі мозкові функції — це функціональні системи зі складною ієрархічною будовою. Вони умовно-рефлекторні за своїм механізмом, мають суспільно-історичне походження і формуються у кожної людини після її народження і тільки в умовах соціального середовища, під впливом культури даного суспільства, в тому числі й мовної. До вищих мозкових функцій відносять мову, гно-зис, праксис, пам’ять, мислення, свідомість тощо.
Мова та її розлади. Мова — це виключно людська форма діяльності, що є засобом мислення і спілкування між людьми. Цитоархітектонічні поля кори великого мозку, пов’язані з мовою, властиві тільки людині: премоторпа зона — задня частина нижньої лобової звивини (поля 44,45); зацентральна звивина — нижня частина кіркових полів 1, 2, 5, 7; верхня скронева звивина кіркове поле 22; нижня тім’яна часточка — кіркові поля 39, 40; задні відділи скроневої частки — кіркове поле 37; передні ділянки лобової частки — кіркові поля 9, 10, 11 і 46 (див. мал. 55).
Отже, єдиного центру мови не існує. Мовна функція пов’язана головним чином з вторинними проекційними полями аналізаторів, а також третинними зонами (39, 40). Представництво їх у корі асиметричне: у більшості правшів — у лівій півкулі, у лівшів — у правій півкулі (мал. 56).
У мові розрізняють два канали зв’язку: словесний, суто людський, — лівопівкульний і прасодичний (інтонаційний) правопівкульний. Тому в здійсненні мовної діяльності беруть участь обидві півкулі головного мозку, однак різні ділянки кори відіграють у цьому процесі різну роль.
Виділяють два основні види мови: імпресивну та експресивну. Імпресивна мова забезпечує розуміння усної та письмової мови. Експресивна мова — це процес висловлювання думок у вигляді активної мови або самостійного писання.
Отже, структура мови складається з двох процесів: мовлення та сприймання. Порушення процесу мовлення називають моторною, експресивною, афазією, порушення сприймання мови імпресивною афазією.
Афазія (від грец. рйазіз — мова) — це порушення здатності говорити або розуміти мову, яке виникає внаслідок ураження кіркових мовних центрів. Відповідні м’язи (гортань, язик, губи), а також іннервація мовного апарату в такому разі неушкоджені.
Залежно від локалізації і ступеня ушкодження тканини мозку виділяють два основних види афазій: моторну (експресивну) та
Кора великого мозку
119
сенсорну (імпресивну, рецептивну). Розрізняють також семантичну, амнсстичну і тотальну афазії.
Згідно з класифікацією А Р. Лурія (1969), виділяють три форми порушень експресивної мови: аферентну, еферентну та динамічну моторну афазії.
Аферентна моторна афазія виникає у разі ушкодження нижніх відділів зацентральної звивини, які забезпечують кінестетичну основу рухів артикуляційного апарату. Внаслідок цього особливо грубо порушується артикуляція звуків, схожих за місцем (передньоязичні: «л>>, «н», «т», «д») або за способом (щільові: «ш», «з», «щ», «х») утворення. Це призводить до заміни одних арти-куляцій іншими, до заміни звуків — фонем (замість «л>> вимовляється «н», або замість «ш» — «з» тощо). Хворий втрачає усі види усної мови — спонтанну, автоматизовану, повторення запропонованих слів, називання предметів. Страждають також читання та письмо. Часто цей вид афазії поєднується з оральною апраксією.
Еферентна моторна афазія (афазія Брока) виникає, якщо уражений центр Брока в задній частці нижньої лобової звивини лівої півкулі (у правшів). Цей тип афазії характеризується порушенням процесів переключення з однієї мовної одиниці (звук, слово) на іншу. На відміну від аферентної моторної афазії артикуляція окремих звуків зберігається, але страждає вимовляння серії звуків або фрази. Продуктивна мова замінюється постійним повторенням окремих звуків (літеральна персеверація) або слів (вербальна персеверація), а у важких випадках проявляється мовним емболом.
Характерною рисою мови у разі еферентної афазії є так званий телеграфний стиль: речення будуються переважно з іменників, дієслова в них майже відсутні. Цей варіант афазії також супроводжується порушенням письма, читання, називання предметів.
Динамічна моторна афазія виникає, якщо уражена кіркова зона, розташована попереду від центру Брока. Основним дефектом цієї форми афазії є відсутність мовної ініціативи, мовна аспонтанність. Хворий не може активно висловити думку, задавати питання, однак він добре повторює окремі слова і речення, правильно відповідає на запитання. Підгрунтям цієї форми афазії є порушення внутрішньої мови, основна функція якої — програмування та побудова речень.
Сенсорна афазія (афазія Верніке) характеризується втратою здатності розуміти мову взагалі, як чужу, так і свою. Цей вид афазії виникає, якщо уражений задній відділ верхньої скроневої звивини (зона Верніке). Підгрунтям порушення розуміння мови є розлад фонематичного слуху. Під фонемою розуміють смислову
120
Розділ 6
та розпізнавальну ознаки мови. Хворий втрачає здатність розпізнавати звуки й розуміти слова. Мова сприймається ним як шум або розмова незнайомою мовою. Не розуміючи навколишньої мови, хворий намагається швидко і багато говорити (логорея — мовне нетримання). У важких випадках мова таких хворих є набором слів, не пов’язаних за змістом (словесна мішанина), з численними літеральними (заміна однієї букви іншою) та вербальними (заміна одного слова іншим, близьким за значенням) парафазіями. Свого мовного дефекту хворі звичайно не усвідомлюють.
Отже, для сенсорної афазії характерним є утруднене розуміння чужої мови і поганий слуховий контроль за власного мовою. Сенсорна афазія звичайно поєднується з порушенням читання (алексія) та письма (аграфія).
Семантична афазія виникає, якщо уражена скронево-тім’яно-погилична ділянка лівої півкулі у правшів. Це одна із форм порушення імпресивної мови. Підгрунтям афазії є порушення просторового синтезу, внаслідок чого хворий не розуміє змісту речень, що відображають просторові відношення. Такі хворі не розуміють відношень, виражених за допомогою прийменників (коло під квадратом або трикутник під колом). За наявності семантичної афазії хворі не можуть зрозуміти смислової різниці між порівняльними («Іра темніша, ніж Катя, але світліша, ніж Оля. Хто найсвітліший?»), атрибутивними («брат батька» і «батько брата») і зворотними («кішка з’їла мишку», «мишка з’їла кішку») конструкціями. Ця форма афазії поєднується з порушенням рахування (акалькулія).
Амнестична афазія виникає, якщо уражені нижня ділянка тім’яної та задні відділи скроневої часток. Вона полягає в тому, що хворий забуває імена, назви предметів, але призначення їх знає. Наприклад, якщо показати ручку, то хворий скаже — «це те, чим пишуть». Часом досить підказати перший склад забутого хворим слова, щоб він правильно його назвав. Розуміння мови звичайно не порушується. У мові хворого з амнестичною афазією переважають дієслова, у ній мало іменників.
Тотальна афазія характеризується втратою імпресивної та експресивної мови у всіх її проявах. Найчастіше це виявляється у разі великих вогнищ ураження як моторних, так і сенсорних мовних центрів, що буває за умови інфаркту мозку внаслідок закупорки середньої мозкової артерії.
Необхідно пам’ятати, що всі ділянки мовної зони функціонують у найтіснішій взаємодії. Тому в клініці майже ніколи не зустрічаються «чисті випадки» мовних розладів: за наявності моторної афазії часто можна виявити елементи сенсорної афазії і навпаки. Амнестичні порушення дуже часто поєднуються із сенсорними і семантичними афазичними розладами.
Кора великого мозку
121
Дослідження розладів мови проводиться за певною системою. У клінічній практиці обстеження починається під час збирання анамнезу хворого. Оцінку експресивної мови починають з ознайомлення зі спонтанною мовою. Тоді звертають увагу на лексичне забезпечення мови хворого, правильність побудови фраз, можливі утруднення під час добору слів і складання фраз. Потім переходять до дослідження повторної мови. Пропонується повторення окремих звуків, схожих за місцем або способом утворення. Досліджується здатність відтворення окремих складів: «ба-па», «да-та», «то-до», простих слів, окремих фраз. Можливість автоматизованої мови перевіряється здатністю виконувати рахування, перелік днів тижня. Пропонується також називати показувані предмети для виявлення амнестичних розладів.
Дослідження імпресивної мови починається з перевірки розуміння усної мови, окремих слів, фраз. Хворому пропонують виконати різні прості дії. Пропонується також завдання щодо змісту складних логічно-граматичних конструкцій: порівняльних, зворотних, атрибутивних. Поряд з усною мовою перевіряється розуміння письмової мови та читання вголос. Для дослідження письма пропонують написати що-небудь самостійно, писати під диктовку.
У повсякденній клінічній практиці спостерігаються й інші види порушення мови, зокрема дизартрія. Остання, на відміну від моторної афазії, характеризується розладами артикуляції, невиразністю, нерозбірливістю мови Проте як би важко і не чітко розмовляв хворий, фрази та речення він оформляє правильно; запас слів у разі дизартрії також не страждає. У важких випадках мова взагалі стає неможливою через відсутність артикуляції (анартрія). У разі дизартрії на відміну від афазії зберігається здатність писати, розуміти усну та письмову мову. Дизартрія може виникати за наявності периферичного парезу або паралічу м’язів артикуляційного апарату (елемент бульбарного синдрому), а також за умови центрального парезу цих м’язів, який спостерігається у разі двобічного ураження кірково-ядерних шляхів (елемент псевдобульбарного синдрому). Дизартрія також виникає, якщо уражені інші Ділянки мозку — стріопалідарної системи, мозочка. У разі паркінсонізму мова стає монотонною, невиразною, затухаючою, у разі захворювань мозочка — скандованою. Із неафатичних розладів мови добре відомі глухонімота, мутизм. Останній може бути проявом реактивного неврозу, істерії або психічного захворювання.
Алексія — розлад читання, зумовлений порушенням розуміння тексту. Зустрічається за наявності майже всіх видів афазій, але може спостерігатися й у разі ураження лівої кутової звивини (§угиз ап£и1агі$). Під час дослідження пропонують читати як уголос, так і про себе.
122
Розділ 6
Аграфія характеризується втратою здатності правильно писати за умови збереження рухової функції верхньої кінцівки. Вона також часто поєднується з моторною та сенсорною афазією. Іноді аграфія виникає ізольовано, якщо уражений центр письма — задня частина другої лобової звивини. Ще один центр письма знаходиться на межі між потиличною, тім’яною та скроневою частками. Слід зазначити, що центр графії двобічний. Письмову мову досліджують, пропонуючи хворому виконати такі дії: списувати окремі букви, слова, фрази; писати під диктовку слова, букви, фрази; написати назву показуваних предметів; написати своє прізвище, ім’я, адресу, дні тижня, місяці (автоматизоване письмо); письмово розповісти про свою хворобу (спонтанне письмо).
Акалькулія — це порушення здатності виконувати арифметичні дії, зумовлені ураженням лівої кутової звивини (поле 39). Дуже часто вона поєднується з семантичною афазією. Методика дослідження передбачає автоматизовану лічбу (таблиця множення), виконання різних математичних дій: додавання, віднімання, множення, ділення.
Апраксія — це втрата здатності виконувати цілеспрямовані рухові навички, вироблені в процесі індивідуального досвіду, за відсутності парезів або розладів координації рухів.
Виділяють декілька основних видів апраксій.
Кінестетична, або аферентна, апраксія виникає, якщо уражені нижні відділи тім’яної частки лівої півкулі головного мозку; вона зумовлена порушенням кінестетичного синтезу рухів. Кінестетична апраксія може проявлятися не в цілій кінцівці, а лише у м’язах пальців рук і особливо під час виконання тонких рухів. Наприклад, хворий не може застебнути гудзики, запалити сірник, налити води в склянку. Довільні рухи викопуються тільки за умови постійного зорового контролю. Одночасно може спостерігатися важкість рухів мовних м’язів, зокрема губ, язика, щік (оральна кінестетична апраксія). Хворий неспроможний виконати артикуляційні рухи за завданням, не може вимовляти близькі за артикуляцією звуки. Оральна апраксія завжди поєднується з моторною аферентною афазією.
Кінетична, або еферентна, апраксія виникає, якщо уражена премоторна зона кори лобової частки. Вона характеризується порушенням не тільки складних рухів, але й дій за завданням, за наслідуванням. Нерідко у разі цієї форми апраксії спостерігається персеверація, тобто повторення одного і того ж руху. Наприклад, на пропозицію відкрити рот і на всяке нове завдання (заплющити очі, показати язик) хворий продовжує відкривати рот. Нерідко одночасно виникає оральна кінетична апраксія і артикуляційна кінетична апраксія.
Кора великого мозку
123
Ідеаторна апраксія, або апраксія замислу, виникає у разі ураження надкрайової звивини (^угнз знргатаг^іпаїіз) тім’яної частки лівої півкулі мозку (у правіків) і завжди є двобічною. Цей центр праксису є однобічним, його зв’язок з протилежною гемісферою здійснюється через мозолисте тіло (согриз саііозиш). Ураження волокон останнього супроводжується апраксією лише у лівій руці. За наявності цієї форми апраксії втрачається план або задум складної дії, переставляються її фази. Наприклад, на пропозицію запалити цигарку хворий може терти по коробці не сірником, а цигаркою. Хворий не може також виконати певні словесні завдання (погрожувати пальцем, віддавати військове привітання), але може повторювати, імітувати дії лікаря.
Конструктивна апраксія найчастіше виникає, якщо уражена кутова звивина (^угиз ап^иіагіз) тім’яної частки лівої півкулі мозку. За такого виду апраксії хворий не може складати з частин ціле, наприклад, скласти із сірників певну фігуру (ромб, квадрат, трикутник). Апрактичиі конструктивні розлади також двобічні.
Просторова апраксія виникає у разі кіркових процесів нижньо-тім’яних і тім’яно-потиличних ділянок зліва. Вона супроводжується порушенням просторових співвідношень під час виконання складних рухових актів. Наприклад, хворий за завданням не може накреслити план кімнати.
Для виявлення апраксії хворому пропонують виконати певні дії спочатку з реальними предметами (причесатися, нарізати хліба, запалити сірника), а потім з уявними (показати, як забивають цвях, наливають у склянку воду). Необхідно також запропонувати хворому виконати деякі дії (застебнути гудзики, віддати військове привітання, скласти із сірників певну фігуру).
Агнозія — це порушення пізнавання знайомих предметів за властивими їм ознаками. Агнозії виникають за умови порушення вторинних простих рецепторних функцій, що знаходяться в основі пізнавання. Це значить, що у разі агнозії елементарні форми чутливості зберігаються, а порушуються складні форми аналітико-синтетичної діяльності у межах даного аналізатора. Розрізняють такі види агнозії: зорову, слухову, тактильно-кінестетичну. Відносно рідко зустрічаються смакова та нюхова.
Зорова (оптична) агнозія виникає, якщо уражена зовнішня поверхня лівої потиличної частки. Хворі не можуть пізнавати предмети за їх зовнішнім виглядом, але відразу пізнають їх, коли беруть у руки і обмацують. До часткової оптичної агнозії належить агнозія на кольори — нездатність розрізняти кольори. Одним із видів зорової агнозії є алексія.
Слухова агнозія — це втрата здатності пізнавати предмети за властивими для них звуками: годинник — за цоканням, собаку -
124
Розділ 6
за гавканням. Підгрунтям цього виду агнозії є ураження скроневих часток, частіше двобічне. Однією із форм слухової агнозії є сенсорна афазія.
Такгильно-кінсстегична агнозія, або астереогноз, полягає у порушенні здатності пізнавати предмети шляхом їх обмацування. Астереогноз виявляється, якщо уражена верхня тім’яна частка переважно лівої півкулі мозку. У такому разі всі елементарні види відчуття та кінестетичні відчуття зберігаються. Непізнавання предметів шляхом обмацування хворими з випаданням поверхневої та глибокої чутливості у досліджуваній руці позначається як псевдоастереогноз. Такі розлади виникають, якщо уражена середня ділянка зацентральної звивини, у разі поліневропагії.
Нюхова та смакова агнозії — це втрата здатності ідентифікувати нюхові та смакові відчуття. Спостерігається, якщо уражені медіобазальні ділянки кори скроневої частки.
Розлади схеми тіла найчастіше спостерігаються за умови ураження тім’яної кори, яка розташована навколо їіззнга іпіеграгіеіаііз, правої півкулі мозку. їх різновидом є автотопоагнозія — порушення пізнавання власного тіла та його частин. Хворому з порушенням схеми тіла може здаватися, що його кінцівки то збільшені (макропсії), то зменшені (мікропсії) або змінені не тільки за величиною, але й за формою (матаморфонеїї). Варіантом автотопо-агнозії є агнозія пальців руки, інших частин тіла. Хворі плутають правий і лівий боки, стверджують, що у них багато рук або ніг (полімелія). Найчастіше хворі відчувають третю руку та ногу. До цієї ж групи розладів належить анозогнозія (синдром Антона), коли хворий не усвідомлює свого дефекту (рухового, слухового тощо) Анозогнозія часто поєднується з автотопоагнозією і виникає на тлі грубих розладів пропріоцептивної чутливості.
СИМПТОМИ УРАЖЕННЯ РІЗНИХ
ЧАСТОК ГОЛОВНОГО МОЗКУ
Лобова частка півкуль великого мозку розташована спереду від роландової борозни і включає в себе передцентральну звивину, премоторну та полюсно-префронтальну зони. На зовнішній поверхні лобової частки крім вертикальної передцентральної звивини розрізняють ще три горизонтальні: верхню, середню та нижню. На внутрішній поверхні лобову частку від поясної звивини відмежовує мозолисто-краєва борозна. На базальній поверхні розташовані орбітальна та пряма звивини. Остання знаходиться між внутрішнім краєм півкулі та нюховою борозною. У глибині цієї борозни розташована нюхова цибулина та нюховий шлях.
Кора великого мозку
125
Кора базальної лобової частки філогенетично старіша від конвскситальної і архітектонічно ближча до утворень лімбічної системи.
Функція лобових часток пов’язана з організацією довільних рухів, рухових механізмів мови та письма, регуляцією складних форм поведінки, процесів мислення.
Клінічні симптоми ушкодження лобової кори великого мозку залежать від локалізації, поширеності патологічного процесу, а також його стадії: випадання функції внаслідок ушкодження чи функціональної блокади або подразнення тих чи інших структур.
Як відомо, в корі лобових часток беруть початок різні еферентні рухові системи. Зокрема, у V шарі передцентральної звивини є гігантські пірамідальні нейрони, аксони яких формують кірково-спинномозкові та кірково-ядерні шляхи (пірамідна система). Тому в разі руйнування кори передцентральної звивини спостерігаються центральні парези чи паралічі на протилежному боці тіла за монотипом, тобто ушкоджується рука або нога залежно від місця ураження кори. Подразнення передцентральної звивини супроводжується нападами джексонівської епілепсії, яка характеризується клонічними судомами окремих м’язових груп, відповідних ділянкам кори, що подразнюються. Ці напади не супроводжуються втратою свідомості. Вони можуть переходити в загальний судомний напад.
У разі ураження задніх відділів середньої лобової звивини спостерігається парез погляду в протилежний бік (очі пасивно повертаються в бік вогнища ураження). Якщо подразнювати цю зону, виникають судомні посмикування очей, голови і всього тіла в протилежний від патологічного вогнища бік (адверсивні напади). Подразнення нижньої лобової звивини викликає напади жувальних рухів, прицмокування, облизування тощо (оперкулярні напади).
Від премоторної зони кори лобової частки ідуть численні еферентні шляхи до підкіркових і стовбурових утворень (фронтотала-мічні, фронтопалідарні, фронторубральні, фронтонігральні шляхи), необхідні для реалізації автоматизованих звичок, активності та цілеспрямованості дій, мотивації поведінки та забезпечення відповідного емоційного стану. Тому за наявності ураження кори премоторної зони у хворих виникають різноманітні екстрапірамідні порушення. Найчастіше спостерігається гіпокінезія, що характеризується зниженням рухової ініціативи, активності. Особливість такого синдрому, на відміну від паркінсонівського, та, що він майже не супроводиться тремором. Зміни тонусу нечіткі, але у разі глибинних вогнищ ураження можлива м’язова ригідність. Причому гіпокінезія або акінезія торкається не тільки моторної, але й психічної сфери. Тому поряд з бради- та олігокінезією вияв
126
Розділ 6
ляється брадипсихія, сповільнення процесів мислення, ініціативи (О. Р. Вінницький, 1972).
У клініці у разі лобових ушкоджень зустрічаються й інші екстрапірамідні порушення: хватальні феномени — мимовільне автоматичне схоплювання предметів, прикладених до долоні (рефлекс Янішевської о —Бехтерєва). Значно рідше цей феномен проявляється нав’язливим схоплюванням предметів, то з’являються перед очима.
До інших феноменів екстрапірамідного характеру необхідно віднести симптом Кохановського — мимовільне напруження колового м’яза орбіти у відповідь на намагання пасивно розкрити повікову щілину.
Ураження лобових часток може супроводжуватися появою рефлексів орального автоматизму (ротовий рефлекс Бехтерєва, носопідборідний Аствацатурова і дистант-оральний Карчік’яна), а також субкортикальних рефлексів (долонно-підборідний Марінеску — Радовича). Іноді зустрічається бульдог-рефлекс (симптом Янішевського), коли хворий у відповідь на доторкання до губ чи до слизової оболонки ротової порожнини судомно зціплює щелепи або захоплює предмет зубами.
У разі процесів у передніх відділах лобових часток може виникати ізольована (без пірамідних розладів) асиметрія іннервації мімічних м’язів, яка виявляється під час емоційних реакцій хворого. Це так званий мімічний парез лицевих м’язів. Він зумовлений порушенням зв’язків лобової частки з таламусом.
Відомо, що з полюсної частини лобової частки, або так званої префронтальної кори, починаються лобово-мостомозочкові шляхи, які включаються в систему координації довільних рухів. У разі їх ураження виникає кіркова (лобова) атаксія, яка проявляється головним чином атаксією тулуба, розладами ходи та стояння (астазія-абазія). У разі легких ушкоджень спостерігається хитання під час ходи з відхиленням у бік вогнища ураження. У хворих з ураженням кори лобових часток, особливо премоторної зони, може виникати лобова апраксія, для якої характерна незавершеність дій.
Порушення психіки можуть виникати за наявності уражень кори великого мозку різної локалізації. Але особливо часто вони спостерігаються у разі лобової патології. Спостерігаються зміни поведінки і психічно-інтелектуальні розлади. Вони зводяться до втрати ініціативи, особистості, інтересу до оточення. У хворих відсутня критика своїх вчинків: вони схильні до банальних жартів (мерія), ейфорії. Типовою є неохайність хворого. Така своєрідна зміна у сфері поведінки та психіки трактується як лобова психіка.
Кора великого мозку
127
Із симптомів, що виникають за наявності ураження тільки лівої лобової частки (або правої — у лівшів), топіко-діагностичне значення мають афатичні розлади. Моторна афазія спостерігається у разі ушкодження зони Брока, тобто заднього відділу третьої лобової звивини. У разі патологічних процесів у задньому відділі середньої лобової звивини лівої півкулі (у правшів) розвивається ізольована аграфія.
За умови лобово-базальних процесів, зокрема у разі пухлин ольфакторної ямки, розвивається синдром Кеннеді: втрата нюху або гіпосмія і сліпота за рахунок атрофії зорового нерва на боці вогнища ураження, а з протилежного боку — застійні явища на очному дні внаслідок внутрішньочерепної гіпертензії.
Тім'яна частка розміщена позаду центральної борозни. На її зовнішній поверхні розрізняють вертикально розташовану зацентральну звивину і дві горизонтальні частки: верхню тім’яну (§угп8 рагіеіаііз зпрегіог) і нижню тім’яну (§угп8 рагіеіаііз іпіегіог). В останній виділяють дві звивини: надкрайову (§угп8 зиргашаг-£іпа1І8), що охоплює кінець сільвієвої борозни, та кутову (£угп8 ап£п1агі8), що безпосередньо прилягає до верхньої скроневої частки.
У зацентральних звивинах і тім’яних частках закінчуються аферентні шляхи поверхневої та м’язово-суглобової чутливості. Але більша частина тім’яної частки — це вторинні проекційні кіркові поля, або асоціативні зони. Зокрема, соматосенсорна асоціативна зона розташована позаду зацентральної звивини. Нижня тім’яна часточка (поля 39 і 40) займає перехідне положення, що забезпечує їй тісні зв’язки не тільки з тактильною або кінестетичною асоціативною зоною, але й із слуховою та зоровою. ТТю зону відносять до третинної асоціативної зони вищої організації. Вона є матеріальним субстратом найскладніших форм людського сприйняття та пізнання. Тому Е. К. Сепп (1950) цю ділянку кори вважав вищим узагальнюючим апаратом пізнавальних процесів, а У. Пенфільд (1964) назвав її інтерпретаційною корою.
У разі ушкодження зацентральної звивини в стадії випадання настає анестезія або гіпестезія усіх видів чутливості у відповідних частинах тіла з протилежного боку, тобто за монотипом, залежно від місця ураження кори. Чіткіше ці розлади позначені на внутрішній або зовнішній поверхні кінцівок, у ділянці кистей або стоп. У стадії подразнення (іритації) виникають відчуття паре-стезій у ділянках тіла, відповідних подразнюваним зонам кори (сенсорні джексонівські напади). Такі локальні парестезії можуть бути аурою загального епілептичного нападу. Подразнення тім’яної частки позаду зацентральної звивини викликає парестезії на всій протилежній половині тіла (геміпарестезії).
128
Розділ 6
Ураження верхньої тім’яної частки (поля 5,7) супроводиться розвитком астереогнозу — поширенням здатності пізнавати предмети шляхом їх обмацування із заплющеними очима. Хворі описують окремі якості предмета, але не можуть синтезувати його образ. Якщо уражена середня ділянка зацентральної звивини, де локалізована чутлива функція руки, хворий також не може пізнати предмет шляхом обмацування, але за такої ситуації він не може описати і його якості (псевдоастереогноз), оскільки випадають усі види чутливості в руці.
Патогномонічним синдромом за умови ураження нижньої тім’яної частки є поява порушень схеми тіла. Ушкодження над-краєвої звивини, а також ділянки, розташованої навколо внут-рішньотім’яної борозни (зиісиз іпігарагіеіаііз), супроводиться агнозією схеми тіла, або автотопоагнозією, коли хворий втрачає відчуття власного тіла. Він нездатний усвідомлювати, де правий, а де лівий боки (право-ліва агнозія), не пізнає власних пальців кисті (пальцева агнозія). Частіше така патологія виникає у разі правобічних процесів у лівшів. Іншим видом розладу схеми тіла є анозогнозія — неусвідомлення свого дефекту (хворий запевняє, що він рухає паралізованими кінцівками). У таких хворих може виникати псевдополімелія — відчуття зайвої кінцівки або частин тіла. У разі патології кори кутової звивини хворий втрачає відчуття просторового сприймання навколишнього світу, положення власного тіла та взаємовідносин його частин між собою. Це супроводжується різноманітними психопатологічними порушеннями: деперсоналізацією, дереалізацією. Вони бувають за умови повного збереження свідомості та критичного мислення
Ураження тім’яної частки лівої півкулі мозку (у правшів) зумовлює виникнення апраксії — розладу складних цілеспрямованих дій за умови збереження елементарних рухів. Вогнища в ділянці надкрайової звивини викликають кінестетичну або ідс-аторну апраксію, а ураження кутової звивини пов’язано з виникненням просторової або конструктивної апраксії.
У разі патологічних нижньотім’яних процесів нерідко виникає аграфія. У такому разі найбільше страждає спонтанне та активне письмо. Мовних порушень не буває. Слід зазначити, що аграфія буває також, якщо уражені задні відділи другої лобової звивини, але тоді вона супроводиться елементами моторної афазії. Якщо уражена ліва £угиз ап^иіагіз, може спостерігатися розлад читання як уголос, так і про себе (алексія).
Процеси в ділянці нижніх відділів тім’яної частки супроводжуються порушенням здатності називати предмети — амнестична афазія. Якщо патологічний процес локалізується на межі тім’яної, скроневої та потиличної часток лівої півкулі мозку, у правшів
Кора великого мозку
129
може виявлятися семантична афазія — порушення в розумінні логіко-граматичних конструкцій мови.
Скронева частка відокремлена від лобової та тім’яної часток латеральною борозною, у глибині якої розташований острівець Рейля. На зовнішній поверхні тім’яної частки розрізняють верхню, середню та нижню скроневі звивини, що відокремлені одна від одної відповідними борознами. На базальній поверхні скроневої частки латеральніше розташована потилично-скронева звивина, а медіальніше — звивина гіпокампа.
У межах скроневої частки залягають первинні проекційні поля слухового (верхня скронева звивина), статокінетичного (на межі тім’яної та потиличної часток), смакового (кора навколо острівця) та нюхового (парагіпокампальиа звивина) аналізаторів. Кожна із первинних сенсорних зон має прилеглу до неї вторинну асоціативну зону. У корі верхньої скроневої звивини ближче до потиличної ділянки зліва (у правшів) залягає центр розуміння мови (зона Верніке). Від скроневої частки розходяться еферентні шляхи у всі ділянки кори (лобову, тім’яну, потиличну), а також до під-кірки і стовбура. Тому якщо уражена скронева частка, виникають порушення функцій відповідних аналізаторів, розлади вищої нервової діяльності.
У разі подразнення кори середньої частини верхньої скроневої звивини виникають слухові галюцинації. Подразнення кіркових проекційних зон інших аналізаторів викликає відповідні галюци-наторні порушення, що можуть бути початковим симптомом (аурою) епілептичного нападу. Ушкодження кори у цих ділянках помітних розладів слуху, нюху, смаку не викликає, оскільки зв’язок кожної півкулі мозку зі своїми сприймаючими апаратами на периферії двобічний. У разі двобічного ураження скроневих часток виникає слухова агнозія.
Досить типовими для ураження скроневої частки бувають напади вестибулярно-кіркового запаморочення, яке за своїм характером є системним. Атактичні розлади виникають за наявності процесів у тих ділянках, звідки починається скронево-мостомозочковий шлях, який зв’язує скроневу частку з протилежною півкулею мозочка. Можливі прояви астазії-абазії з падінням назад і в бік, протилежний від вогнища ураження. Патологічні процеси у глибині скроневої частки зумовлюють появу верхньо-квадрантної геміанопсії, іноді зорових галюцинацій.
Своєрідним виявом галюцинацій пам’яті є феномени «с^а уп» (вже баченого) і «іате-уц» (ніколи не баченого), що виникають У разі подразнення правої скроневої частки і виявляються складними психічними розладами, сноподібним станом, ілюзорним сприйманням дійсності.
5 1—230
130
Розділ 6
Медіобазальні темпоральні ураження зумовлюють виникнення скроневого автоматизму, що характеризується порушенням орієнтації в навколишньому світі. Хворі не пізнають вулиці, свого дому, розташування кімнат у квартирі. Іритація кори у разі медіобазаль-иих процесів дуже часто викликає різні варіанти скроневої епілепсії, які супроводжуються вегетативно-вісцеральними розладами.
Якщо уражена задня ділянка верхньої скроневої звивини зліва (у правшів), настає сенсорна афазія Верніке, коли хворий перестає розуміти зміст слів, хоч звуки чує добре. Типовою для процесів у задніх відділах скроневої частки є амнестична афазія.
Скронева частка має відношення до пам’яті. Порушення оперативної пам’яті за наявності її ураження пов’язані з ушкодженням зв’язків скроневої частки з аналізаторами інших часток мозку. Частими є розлади в емоційній сфері (лабільність емоцій, депресія тощо).
Потилична частка на внутрішній поверхні від тім’яної відмежована тім’яно-потиличною борозною (Яззига рагіеіооссірйаііз); па зовнішній поверхні вона не має чіткої межі, яка відокремлювала б її від тім’яної та скроневої часток. Внутрішню поверхню потиличної частки острогова борозна (Нззпга саісагіпа) поділяє на клин (сппепз) і язикову (§угп8 Ііп^уаііз) звивину.
Потилична частка безпосередньо пов’язана з функцією зору. На її внутрішній поверхні в ділянці острогової борозни закінчуються зорові шляхи, тобто знаходяться первинні проекційні кіркові поля зорового аналізатора (поле 17). Навколо цих зон, а також на зовнішній поверхні потиличної частки розташовані вторинні асоціативні зони (поля 18 і 19), де здійснюються складніший і тонший аналіз і синтез зорових сприймань.
Ушкодження ділянки над остроговою борозною (клин) зумовлює виникнення нижньої квадрантної геміанопсії, під нею (язикова звивина) — верхньої квадрантної геміанопсії. Якщо вогнища ураження незначні, виникають дефекти у вигляді острівців у протилежних полях зору, так звані скотоми. Руйнування кори в ділянках Нззига саісагіпа, сипеиз, §угиз Ііп^иаііз супроводиться геміанопсією з протилежного боку. У разі такої локалізації процесу центральний, або макулярний, зір зберігається, оскільки він має двобічне кіркове представництво.
Якщо уражені вищі оптичні центри (поля 18 і 19), виникають різні варіанти зорової агнозії — втрата здатності впізнавати предмети та їх зображення. У разі локалізації вогнища ураження на межі потиличної частки з тім’яною разом з агнозією виникає алексія — неможливість читання через порушення розуміння письмової мови (хворий не впізнає літер, не може їх об’єднати в слово — словесна сліпота).
Кора великого мозку
131
Найхарактернішими розладами за умови подразнення кори внутрішньої поверхні потиличної частки є фотопсії — спалахи світла, блискавки, кольорові іскри. Це прості зорові галюцинації. Складніші галюцинаторні переживання у вигляді фігур, предметів, що рухаються, з порушенням сприймання їх форми (метамор-фопсії) виникають у разі подразнення зовнішньої поверхні потиличної частки кори, особливо на межі зі скроневою часткою.
Лгмбічний відділ півкуль великого мозку включає в себе кіркові зони нюхового (гіпокамп, прозора перегородка, поясна звивина), а також смакового (кора навколо острівкової часточки) аналізаторів. Ці відділи кори мають тісні зв’язки з іншими медіобазаль-иими утвореннями скроневої та лобової часток, гіпоталамусом, ретикулярною формацією мозкового стовбура. Всі вони складають єдину систему — лімбіко-гіпоталамо-ретикулярний комплекс, який відіграє важливу роль у регуляції всіх вегетативно-вісцеральних функцій організму.
Ураження центральних апаратів лімбічного відділу виявляється симптомами іритації у вигляді вегетативно-вісцеральних парок-сизмів або клінічними ознаками випадання функцій. Іритативні процеси в корі зумовлюють розвиток епілептичних пароксизмаль-них порушень. Вони можуть також обмежуватися нетривалими вісцеральними аурами (епігастральною, кардіальною). Подразнення кіркових нюхових і смакових ділянок дає відповідні галюцинації.
Частими симптомами ураження лімбічної кори бувають порушення пам’яті за типом корсаківського синдрому з амнезією, псевдоремінісценціями (неправдиві спогади), емоційні розлади, фобії.
Мозолисте тіло (согриз саііозит) з’єднує півкулі великого мозку між собою. У передньому відділі цієї великої спайки мозку, тобто в коліні (§епи согрогіз саііозі), проходять комісуральні волокна, які з’єднують лобові частки; в середньому відділі Цпіпсиз согрогіз саііозі) — волокна, що зв’язують обидві тім’яні та скроневі частки; в задньому відділі (зріепіит согрогіз саііозі) — волокна, що з’єднують потиличні частки.
Симптоми ураження мозолистого тіла залежать від локалізації патологічного процесу. Зокрема, за наявності вогнищ у передніх відділах (§епи согрогіз саііозі) на перший план виступають порушення психіки (лобова психіка) та лобно-кальозний синдром. Останній супроводжується акінезією, амімією, аспонтанністю, астазією-абазією, порушенням пам’яті, зниженням самокритики. У хворих виявляються апрактичні розлади, рефлекси орального автоматизму, хватальні рефлекси. Ушкодження зв’язків між тім’яними частками зумовлює виникнення порушень схеми тіла, 5*
132
Розділ 6
апраксії в лівій руці; амнестичні розлади, псевдоремінісцєіщії, а також психоілюзорні порушення (синдром вже баченого) характерні для ураження волокон, що з’єднують скроневі частки мозку; вогнища в задніх відділах мозолистого тіла обумовлюють розвиток оптичної агнозії. Якщо уражене мозолисте тіло, нерідко виявляються псевдобульбарні розлади.
СИМПТОМИ УРАЖЕННЯ ПІВКУЛЬ
ВЕЛИКОГО МОЗКУ
Для ураження правої півкулі мозку характерні три групи симптомів: порушення схеми тіла, зміни психічної діяльності, паракінези, або автоматизована жестикуляція. Порушення схеми тіла проявляються у вигляді автотопоагнозії, псевдополімелії, а також анозогнозії. Зустрічаються чіткі та різноманітні психопатологічні порушення, що класифікуються як психосиндром правої півкулі: ейфорія, зниження критики до свого стану, розлади пам’яті, псевдорсмінісценції та конфабуляції. Гострі ураження правої півкулі (у разі інсульту) супроводжуються пара-кінезами, або автоматизованою жестикуляцією (несвідомі рухи «здоровими» кінцівками).
Натомість у разі лівобічних ушкоджень розвиваються афатичні розлади, аграфія, алексія, акалькулія. Бувають також апрактичні порушення.
Розділ 7
ВЕГЕТАТИВНА НЕРВОВА СИСТЕМА
Вегетативна (автономна) нервова система — це частина нервової системи, що виконує функції регуляції гомеостазу і гомео-кінезу.
Гомеостаз — це постійність внутрішнього середовища організму. Регуляція гомеостазу включає підтримку на потрібному для організму рівні біохімічних, фізико-хімічних, ферментативних та інших констант, порушення яких проявляється не тільки численними вегетативними, але й соматичними дисфункціями.
Гомеокінез — це пристосування до умов навколишнього середовища, що постійно змінюються. Регуляція гомеокінезу включає забезпечення різних форм діяльності (розумової, емоційної, фізичної та реалізації біологічних мотивацій) цілісного організму. Порушення адекватних гомєокінетичних реакцій (їх недостатність або надмірність) змінює поведінку людини, сприяє дезадаптації і зрештою виникненню захворювання або загибелі організму.
Для позначення відділу нервової системи, що регулює гомеостаз і гомеокінез, у різних країнах використовувалося багато термінів, які виникали в різні часи у зв’язку з відомими на той час анатомо-функціональними особливостями.
У 1800 р. французький анатом М. Віесйаі увів термін «анімальна нервова система», тобто система, яка властива тваринам, у 1807 р. І. Кеіі — поняття «вегетативна нервова система» як система, загальна для тваринного та рослинного світу, функцією якої є забезпечення обміну У 1889 р. І Ьап^іеу запропонував термін «автономна нервова система», хоча вегетативна автономія є відносною, що підтверджують публікації про практику йогів, автогенне тренування, використання біологічного зворотного зв’язку тощо.
У тому ж році XV. Оазкеїі запропонував термін «вісцеральна система», тобто система, яка регулює функцію внутрішніх органів, хоча цим її діяльність не обмежується
З цих термінів життєздатними виявилося два. Термін «вегетативна нервова система» застосовується у нашій країні, російсько-, німецько- та французькомовних країнах. Термін «автономна нервова система» отримав поширення у англомовних країнах.
Таким чином, обидва позначення є синонімами, хоча ми традиційно користуємося поняттям «вегетативна нервова система».
134
Розділ 7
АНАТОМІЯ
На основі анатомо-функціонального аналізу вегетативну нервову систему поділяють на сегмеіжфііулд_іШ^^
ч£3е]п^£іц^рііа_ла£ц^т^тивна нервова система забезпечує вегетативну іннервацію окремих сегментів тіла та внутрішніх органів, які до них відносяться. Має метамерну організацію, складається з симпатичного та парасимпатичного відділів.
Симпатичний відділ. Нейрони знаходяться у бокових рогах частково нижньошийного, грудного, верхнього поперекового відділів спинного мозку. їх аксони (прегангліонарні волокна) виходять із спинного мозку разом із передніми корінцями і підходять до симпатичного стовбура, або «симпатичного ланцюга», утвореного паравертебральними вузлами, який розташовується но обидва боки хребта. У стовбурі нараховується 20 33 вузли: три шийних (нижній шийний і верхній грудний об’єднують у зірчастий), 10—12 грудних, 3 — 4 черевних і 4 тазові. У паравертеб-ральних вузлах вегетативні волокна перериваються і далі починаються постгангліонарні, що йдуть до іннервованих органів: від верхнього шийного вузла до сонної артерії мозку та обличчя, від зірчастого до судин вертебробазилярного басейну (нерв Франка) мозку. З нижнього шийного вузла формується верхній серцевий нерв. Від грудних вузлів іннервується аорта, легені, бронхи, від черевних — органи черевної порожнини, від тазових — органи малого тазу.
Частина прегангліонарних волокон, не перериваючись у паравертебральних гангліях, йде до превертебральних вузлів чи сплетень. Найвідоміше з цих сплетень — сонячне, або черевне, або «брюшний мозок», яке має два вузли — правий і лівий. Постгангліонарні волокна підходять безпосередньо до іннервованих органів і тканин (мал. 57).
Медіатором симпатичної нервової системи є суміш адреналіну та норадреналіну, яка виділяється на кінцях волокон і викликає як місцевий ефекг, так і загальний за рахунок всмоктування у кров.
За своїми функціями симпатична частина вегетативної нервової системи є трофічною (бере участь у процесах катаболізму), регулюючи окисні процеси. Вона збільшує частоту серцевих скорочень, активізує вазоконстриктори, розширює зіниці та повікову щілину (сприяє поліпшенню зору), розслабляє непосмуговані м’язи бронхів, травного каналу, затримує сечовиділення, спричиняє закрепи.
Парасимпатичний відділ (краніосакральний). Нейрони розташовані у бокових рогах крижового відділу спинного мозку та у вегетативних ядрах окорухового (ядра Якубовича —Вестфаля),
Вегетативна нервова система
135
лицевого, язикоглоткового і блукаючого нервів. Волокна від вегетативного ядра III пари регулюють величину зіниці, від VII іннервують під’язикову, підщелепну залози, розширюють судини мозкової оболони, від IX — іннервують привушну залозу, від X — ідуть до всіх внутрішніх органів, крім тазових. Останні одержують парасимпатичну іннервацію від крижових сегментів спинного мозку.
Парасимпатичні прегангліонарні волокна перериваються у превертебральних або іптрамуральних іангліях. Медіатором для парасимпатичних волокон є ацетилхолін, гальмує їх функцію атропін.
Усі органи мають подвійну іннервацію симпатичними та парасимпатичними волокнами. Виняток становлять мозковий шар надниркових залоз, що мають тільки симпатичну іннервацію, та потові залози, до яких також підходять тільки симпатичні волокна, але на їх кінцях виділяється ацетилхолін. Парасимпатична нервова система за своєю функцією анаболічна (така, що накопичує енергію), вона сприяє перетравленню та всмоктуванню їжі, уповільнює ритм серцевих скорочень тощо.
Аферентна частина як симпатичного, так і парасимпатичного відділу починається від вегетативних рецепторів, що сприймають тиск, розтягнення, хімічні зрушення, зміну температури тощо. Від рецепторів волокна йдуть до міжхребцевих вузлів, де разом із чутливими розташовані вегетативні аферентні нейрони.
Далі інформація йде або разом зі спіноталамічним шляхом, або з провідниками глибокої чутливості до таламуса, а потім — до кори великого мозку, але за нормальних умов не усвідомлюється.
Таким чином, особливостями будови сегментарної вегетативної нервової системи є наявність специфічних симпатичних чи парасимпатичних утворень, двонейронність, обов’язкова переривчастість у гангліях чи сплетеннях, наявність мієлінізованих пре-гангліонарних, або білих з’єднувальних, волокон та безмієлінових (сірих) постгангліонарних волокон, подвійна іннервація органів. Різниця між симпатичною та парасимпатичною системами полягає у різній довжині прегангліонарних та постгангліонарних волокон (симпатичний відділ має короткі прегангліонарні та довгі постгангліонарні, парасимпатичний — навпаки, тобто парасимпатичні ганглії розташовані набагато ближче до робочого органа), у різній медіації на кінцях волокон (адреналін та норадреналін водночас з місцевою дією зумовлюють і загальну, ацетилхолін — тільки місцеву, крім того, швидко руйнується холінестеразою).
Усе це зумовлює дифузніший і генералізованіший симпатичнии та локальний парасимпатичний ефект.
136
Розділ 7
Таким чином, сегментарну вегетативну нервову систему можна назвати істинно вегетативною, бо вона має специфічні симпатичні або парасимпатичні утворення, під час подразнення яких виникає специфічна реакція в іннервованих даними вегетативними сегментами органах.
( Надсегментарна вегетативна нервова система забезпечує взаємодію вегетативних, вісцеральних, сенсомоторних та емоційних систем під час організації адаптивної діяльності, використовуючи для цього сегментарні вегетативні механізми.
До надсегментарних вегетативних структур, які ще називають неспецифічними системами мозку, відносяться лімбіцшусистема та ретикулярна_формація стовбура мозку, що складають лімбіко-ретикулярний комплекс. Лімбіко-ретикулярний комплекс має широкі зв’язки з асоціативними зонами кори великого мозку.
Лімбічна система, в свою чергу, складається з різних у філогенетичному плані утворень середнього, проміжного дажінцевого мозку. До неї відносяться ко )а задньої^шщерхіікло^рвої частки мозку, структури нюхового мозкуДДГиЗулина, шлях, пагорбок), гідокамп, зуб^шста^зір часта, поясна звивини. пррзораліерегородка, передцщядра таламуса, гіпоталамус, мигдалик. ЛІентральними ланками лімбічної системи вважаються (мигдалик і гіпокамф
Лімбічна система бере участь у регуляції вісцерогормональних функцій, спрямованих на забезпечення різних форм діяльності (харчова і сексуальна поведінка, процеси збереження виду), у регуляції систем, що забезпечують сон, активність, увагу, емоції, процеси пам’яті, здійснює соматовегетативну інтеграцію.
Особлива роль у регуляції вегетативних функцій відводиться гіпоталамусу, який здійснює інтеграцію соматичної і вегетативної діяльності. У гіпоталамусі виділяють дві частини: передню (пре-оптична зона) — трофотропну і задню (мамілярні тіла) — ерго-тропну. Крім того, ядра гіпоталамуса мають здатність до нейро-кринії (в супраоптичному та паравентрикулярному ядрах утворюється антидіуретичний гормон) та утворення рилізинг-чинників, які через адсногіпофіз регулюють секрецію тропних гормонів: адренокортикотропного (АКТГ), лютеїнізувального (ЛГ), фолікулостимулювального (ФСГ), тиреотропиого (ТТГ).
Одним із важливих інтегративних апаратів мозку є ретикулярна формація стовбура головного мозку. Вона має самостійне значення і водночас є частиною глобальніших інтегративних систем, до яких відносяться лімбічні і неокортикальиі структури.
Власні інтегративні функції ретикулярної формації полягають у контролі сну та неспання, фазному і тонічному контролі м’язів, а також у розшифруванні інформаційних сигналів навколишнього середовища.
Вегетативна нервова система
137
Взаємодія ретикулярної формації, лімбічних та неокортикаль-них структур і зумовлює організацію доцільної поведінки, спрямованої на пристосування організму до мінливих умов навколишнього і внутрішнього середовища.
Особливістю лімбіко-ретикулярного комплексу є відсутність сегментарних симпатичних чи парасимпатичних вегетативних апаратів. Тому доцільно розподіляти надсегментарну вегетативну нервову систему не за анатомічними, а за функціональними ознаками: на ерготропну та трофотропну.
Ергрірршіа система сприяє пристосуванню до мінливих умов навколишнього середовища, тобто виконує функцію регуляції гомеокінезу. Ерготропна система забезпечує психічну та фізичну діяльність, моторну та вегетативну активність, перебіг катаболічних процесів, використовуючи апарати сегментарної симпатичної системи.
Трофотропна система регулює гомеостаз за рахунок активізації анаболїЧних пр()цесів. її діяльність пов’язана з періодом сну, відпочинку, підвищенням активності систем травлення і виділення. Трофотропна система мобілізує під час своєї активізації вагоінсу-лярний апарат.
Від функціонального співвідношення ерготропної та трофо-тропної систем залежить адаптація організму до умов навколишнього середовища.
МЕТОДИКИ ДОСЛІДЖЕННЯ СТАНУ ВЕГЕТАТИВНОЇ НЕРВОВОЇ
СИСТЕМИ
Досліджуючи вегетативну нервову систему, насамперед важливо оцінити її функціональний стан, виявити рівень ураження (над-сегментарний, сегментарний) з визначенням ушкоджених вегетативних структур (церебральних, спинномозкових, симпатичного стовбура, гангліїв, сплетень, симпатичних чи парасимпатичних волокон).
Вивчення функціонального стану надсегментарних вегетативних структур дозволяє оцінити адекватність регуляції гомеостазу та гомеокінезу.
Для оцінки регуляції гомеостазу досліджуються вегетативний тонус (вегетативні показники у стані спокою) та вегетативна реактивність (вегетативні реакції, що виникають у відповідь на зовнішні та внутрішні подразнення).
Регуляція гомеокінезу оцінюється на підставі вивчення вегетативного забезпечення різних видів діяльності.
138
Розділ 7
У клініці для характеристики вегетативного тонусу найчастіше застосовується оцінка основних об’єктивних та суб’єктивних вегетативних показників (пульс, артеріальний тиск, ЕКГ, температура тіла, ширина зіниць, потовиділення тощо, а також характерологічні особливості) за допомогою спеціальних таблиць.
Для оцінки стану вегетативної нервової системи у клінічній практиці найчастіше використовуються певні групи вегетативних тестів.
Серцево-судинні рефлекси. 1. Окосерцевий рефлекс (Дань-їні — Ашнера). Техніка проведення: після 15-хвилинного спокою лікар надавлює протягом 20 с подушечками пальців на передньо-бокові поверхні обох очних яблук до появи легкого больового відчуття. За такої умови в нормі ЧСС зменшується в середньому на 8 ударів за 1 хв. У разі ваготонії уповільнення становить більше ніж 8—10 ударів за 1 хв, у разі симпатикотонії — ЧСС або не змінюється, або збільшується.
2. Синокаротидний рефлекс (Чермака - Герінга). Техніка проведення: обслідуваний лежить на спині. Лікар надавлює по черзі (спочатку справа, потім зліва) пальцями рук на ділянку верхньої третини груднинно-ключично-соскоподібного м’яза, нижче від вугла нижньої щелепи до відчуття пульсації сонної артерії. Проба оцінюється так, як і попередня.
3. Солярний рефлекс (спігастральний Тома—Ру). Техніка виконання проби: лікар надавлює рукою на верхню частину живота обстежуваного, який лежить на спині, до відчуття пульсації черевної аорти. Через 20-30 с ЧСС у здорових зменшується на 4 — 8 ударів за 1 хв.
За результатами трьох попередніх проб можна оцінити вегетативну реактивність як нормальну, недостатню (у разі симпатикотонії) та надмірну (у разі ваготонії).
4. Ортостатичний рефлекс Превеля. Після відрахування ЧСС у положенні хворого на спині йому пропонують швидко встати. Під час переходу з горизонтального положення у вертикальне в нормі ЧСС збільшується на 12 ударів за 1 хв, артеріальний тиск підвищується на 20 мм рт.ст.
5. Клиностатичний рефлекс Данієлополу. Під час переходу хворого в горизонтальне положення показники ЧСС та тиску повертаються до вихідних за 3 хв. Ступінь підвищення ЧСС у разі ортостатичної проби є показником збудливості симпатичної частини вегетативної нервової системи. У разі підвищеної її збудливості можна говорити про надмірне вегетативне забезпечення, якщо збудливість знижена про недостатнє.
Таким чином, серцево-судинні рефлекси дозволяють оцінювати функціональний стан надсегментарних вегетативних структур.
Вегетативна нервова система
139
Для додаткової інформації про функціональний стан лімбіко-ретикулярних структур головного мозку використовують електро-енцефалографію та психологічні методики для визначення характеру емоційних зрушень і характерологічних особливостей.
Сегментарну вегетативну нервову систему можна оцінити за допомогою таких груп рефлексів.
Судинні рефлекси. 1. Дермографізм — судинна реакція шкіри на механічне подразнення тупим предметом. У разі подразнення шкіри на місці подразнення виникає смуга, колір і ширина якої залежить від стану вегетативної нервової системи. Якщо симпатичний тонус підвищений, смуга має білий колір, за наявності ваготонії — червоний. Реакція виникає за типом аксон-рефлексу, тому такий дермографізм називають місцевим.
Рефлекторний (больовий) дермографізм викликають гострим предметом (наприклад, голкою). На місці подразнення через 5 10 с виникає червона смуга з нерівними кінцями. Рефлекторний дермографізм є спинномозковим рефлексом, а тому зникає в зоні ураження задніх, передніх корінців спинного мозку та спинномозкових нервів. Вище та нижче від зони іннервації рефлекс зберігається.
2. Термометрія шкіри. Вивчається за допомогою електротермо-метрів, тепловізорів, що реєструюють інфрачервоні промені. Різниця шкірної температури 0,5 °С на симетричних ділянках вважається симптомом порушення вегетативної іннервації судин шкіри.
Шкірно-вегетативні рефлекси. 1. Піломоторний рефлекс, або рефлекс «гусячої шкіри», викликається щипком чи за допомогою дотику до шкіри холодним предметом (пробірки з холодною водою) чи охолоджувальною рідиною (ефіром) у ділянці потилиці чи надпліччя. На однойменній половині грудної клітки в результаті скорочення волоскових м’язів з’являється «гусяча шкіра». Якщо уражена дуга рефлексу, яка замикається у бокових рогах спинного мозку і проходить через передні корінці та симпатичний стовбур, рефлекс у зоні іннервації випадає.
2. Ураження еферентної частини рефлекторної симпатичної дуги виявляється шляхом проб на потовиділення. З цією метою застосовують йодо-крохмальний метод Мінора. Тіло змазують сумішшю йоду, спирту та рицинової олії, а після висихання припудрюють крохмалем. Під час зігрівання на ділянках гіпергідрозу колір шкіри змінюється на фіолетово-чорний, а на ділянках ангідрозу залишається без змін.
Використовують також пробу з аспірином. Досліджуваному дають 1 г аспірину із склянкою гарячого чаю. Якщо уражена гіпоталамічна ділянка, то спостерігається асиметрія дифузного
140
Розділ 7
потовиділення. Ураження бокових рогів чи передніх корінців спинного мозку зумовлює порушення потовиділення в зоні їх іннервації. Якщо уражений поперечник спинного мозку, потовиділення порушується нижче від рівня ураження.
КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ СЕГМЕНТАРНОЇ ВЕГЕТАТИВНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
За наявності ураження сегментарної вегетативної нервової системи розвивається три варіанти синдромів або їх поєднання: больовий (симпаталгічний), вегетативно-судинний та вегетативно-трофічний.
Ці синдроми розвиваються нижче від рівня ураження і в тих сегментах, то іннервуються ушкодженими вегетативними волокнами.
Етіологічні чинники розвитку вегетативних синдромів. Ураження ділянки бокових рогів спинного мозку найчастіше зумовлюють сирингомієлія, гематомієлія, ішемічна мієлопатія, об’ємні процеси спинного мозку, вертеброгенні причини.
Ураження чи подразнення прегангліонарних вегетативних волокон, гангліїв, сплетень пов’язане з компресійно-ішемічними чинниками вертеброгенного походження, рідше — інфекційного (зос-терпі гангліоніти), захворюванням органів черевної порожнини.
Вегетативні синдроми у кінцівках пов’язані з тунельними компресійно-ішемічними невропатіями. травмами з механічним ушкодженням самих нервів чи набряком прилеглих тканин і місцевими автоімунними механізмами. Особливо виражена вегетативна симптоматика виникає за умови ураження серединного і сідничного нервів.
Яскраві вегетативні порушення супроводжують поліневропатії різної етіології (токсичні, соматичні, спадкові). Важливу роль відіграє також вертеброгенний чинник, який супроводжується виникненням м’язово-тонічних та корінцевих синдромів.
Клінічна картина сегментарних вегетативних синдромів
1. Симпаталгічний синдром. Відмінною рисою вегетативного алгічного синдрому є пекучий характер больового відчуття. Інтенсивність буває від легкого поколювання до кинджально-гострого, ріжучого, але завжди наявний компонент пекучості. Симпаталгія може супроводжуватися сенестопатіями, парестезіями, носити перманентний або пароксизмальний характер.
Найвираженішим симпаталгічний синдром буває за умови ураження симпатичних гангліїв, симпатичного ланцюжка чи
Вегетативна нервова система
141
сонячного сплетення. Раніше вважалося, що їх патологія пов’язана з інфекційною етіологією, а тому для позначення їх ураження застосовували відповідні терміни — гангліоніт, трунцит, солярит, хоча істинного запалення в цих структурах не спостерігається. Так, симпаталгії у ділянці грудної клітки, які раніше пов’язували з гангліонітами чи трунцитами, здебільшого мають вертеброгенну чи міофасціальну природу. Але якщо біль поєднується з герпе-тичними висипами, то мова йде про істинний гангліоніт зостерної етіології.
Ураження сонячного сплетення з наявністю абдомінальної симпаталгії є синдромом солярної іритації за рахунок різних захворювань органів черевної порожнини, в тому числі онкологічних, а також травми живота.
У разі поліневропатіи симпаталгії локалізуються у дистальних відділах кінцівок, у разі мононевропатій — у ділянках іннервації відповідного нерва.
2. Вегетативно-судинний синдром найчастіше розвивається в кінцівках; характеризується зміною кольору шкіри (мармуровість, блідість, почервоніння, синюшність). Іноді такі зміни перебігають у вигляді трифазних нападів (у разі синдрому Рейно). Спостерігається зниження температури шкіри, набряк тканин у зоні ураження. Хворі скаржаться на оніміння, «повзання мурашок», замерзання пальців рук і ніг.
3. Вегетативно-трофічні порушення залежно від вираженості патологічного процесу характеризуються сухістю, злущуванням шкіри, явищами її пігментації, утворенням виразок і їх тривалим загоюванням, випаданням волосся або гіпертрихозом.
У результаті порушень трофіки змінюється форма пальців (барабанні пальці), з’являється гіперкератоз, ламкість нігтів.
Якщо уражені бокові роги шийного і грудного відділу спинного мозку (синдром бокового рогу), виникають виражені вегетативно-трофічні порушення в руках, що супроводжуються зміною форми кисті, збільшенням її розмірів (хейромегалія). Виникають артропатії плечового, ліктьового суглобів, можливі спонтанні безбольові переломи кісток з формуванням псевдосуглобів (суглоб Шарко).
Вегетативна іннервація ока та її порушення. Око іннервується парасимпатичними (у складі окорухового нерва) та симпатичними волокнами. Тіла симпатичних нейронів розташовані у бокових рогах Су||| —ТЬЦ спинного мозку. Аксони цих нейронів проходять через нижній шийний, перший грудний (що часто об’єднуються в зірчастий) та середній шийний вузли і перериваються у верхньому шийному вузлі. Постгангліонарні волокна проникають у порожнину черепа разом із внутрішньою сонною артерією, а потім по
142
Розділ 7
очній артерії досягають очного яблука та іннервують ш. сіііаіаіог риріїїае, тп. іагзаііз зирегіог і непосмуговані м’язи очниці.
За наявності ураження симпатичних волокон (випадання) на будь-якому рівні від спинного мозку до очного яблука виникає синдром (тріада) Клода — Бернара —Горнера: птоз (звуження пові-кової щілини) за рахунок ураженіїяпґгагзаііз; міоз (звуження зіниці) внаслідок паралічу м’яза-дилататора; енофтальм (западання очного яблука) унаслідок парезу непосмугованих м’язів ретробульбарної клітковини. Найчастіше тріада симптомів виникає у разі ураження бокового рогу спинного мозку у сегментах СУІІ1 —ТЬ[ унаслідок пухлини, сирингомієлії, гематомієлії, зірчастого або верхнього шийного симпатичного вузла (можливий вертеб-рої енний генез), ушкодження стінки внутрішньої сонної артерії
У разі подразнення симпатичних волокон виникає протилежний синдром (Пурфюр дю Пті): розширення зіниці, легке розширення повікової щілини, екзофтальм.
Якщо виявлено екзофтальм чи енофтальм, оцінюючи їх, слід ураховувати стан ендокринної системи (тиреотоксикоз) та конституційні особливості в будові обличчя.
Синдроми порушення функції тазових органів. Регуляція функції виділення сечі складається з двох компонентів: мимовільно-рефлекторного (на рівні сегментарного апарату спинного мозку внаслідок вегетативної іннервації непосмугованих м’язів внутрішнього сфінктера та детрузора сечового міхура) і довільного (у ньому беруть участь церебральна кіркова зона, соматичні волокна та посмуговані м’язи зовнішнього сфінктера, сечовивідного каналу, передньої черевної стінки і діафрагми дна таза).
Схематична іннервація сечового міхура може бути зображена таким чином:
1. Спінальний центр парасимпатичної іннервації сечового міхура розташований у бокових рогах сірої речовини крижового відділу спинного мозку (сегменти 8, —8|П).
Аферентні імпульси до цього центру надходять від пропріо-рецепторів стінки сечового міхура через міжвертебральні ганглії 8, —8ІП, далі — тазові внутрішні нерви (пп. зрІапсЬпісі реіуісі), тазовий нерв і задні корінці. Еферентна частина дуги проходить у складі передніх корінців, далі — тазового нерва (п. реІУісш) і переривається в інтрамуральних парасимпатичних гангліях стінки сечового міхура. Постгангліонарні волокна іннервують детрузор сечового міхура і частково внутрішній сфінктер.
2. Центр симпатичної іннервації розташований у бокових рогах на рівні Б, —Е„ сегментів спинного мозку.
Прегангліонарні волокна виходять із спинного мозку разом з передніми корінцями, проходять через симпатичний ланцюжок і
Вегетативна нервова система
143
перериваються у нижньому брижовому вузлі, де переходять на другий нейрон. Постгангліонарні волокна у складі п. йуро^азігісиз підходять до непосмугованих м’язів сечового міхура. Еферентні симпатичні волокна в основному регулюють просвіт судин сечової о міхура.
Автоматичне випорожнення сечового міхура забезпечують дві сегментарні рефлекторні дуги — парасимпатична і соматична Під час подразнення стінок міхура внаслідок його розтягнення імпульси передаються у спінальний парасимпатичний центр. Звідти вони ідуть по еферентних волокнах і зумовлюють скорочення детрузора сечового міхура і розслаблення внутрішнього сфінктера. Надходження сечі у сечовивідний канал унаслідок розкриття внутрішнього сфінктера призводить до запуску рефлекторної дуги для посмугованого сфінктера. Розслаблення зовнішнього сфінктера супроводжується виділенням сечі. Такий мимовільний позив з’являється за умови підвищення внутрішньоміхурового тиску на 5 мм рт.ст.
Довільна регуляція акту сечовипускання здійснюється за участю кіркових сенсорних та моторних зон сечового міхура. До сенсорної ділянки (^ігиз Гогпісаіиз) імпульси потрапляють від чутливих нейронів міжвертебральних вузлів 8( — 8И через задні корінці, задні канатики, через довгастий мозок. По асоціативних волокнах імпульси від сенсорної зони передаються на моторні нейрони парацентральної частки, а потім у складі пірамідного шляху досягають нейронів передніх рогів 8П —8|у. Далі імпульси йдуть по передніх корінцях через статеве сплетення і в складі п. риЗепЗиз досягають зовнішнього сфінктера. Довільна регуляція виділення сечі включає, крім управління зовнішнім сфінктером сечівника, також управління м’язами живота, діафрагми, таза.
У разі бічного порушення кірково-спінальних зв’язків (поперечне ураження спинного мозку на шийному чи грудному рівні) виникає патологія довільної регуляції виділення сечі. Якщо порушення виникає гостро, спочатку розвивається затримка сечі (геіепНо пгіпае). У подальшому у зв’язку з підвищенням рефлекторної збудливості сегментарних апаратів спинного мозку затримка сечі змінюється періодичним нетриманням (іпсопІіпепНо іпіегтіНепз).
У легших випадках спостерігаються імперативні позиви на сечовиділення.
У разі порушення парасимпатичної іннервації сечового міхура виникає затримка виділення сечі. Денервація внутрішнього і зовнішнього сфінктерів супроводжується справжнім нетриманням сечі (іпсопііпепііо уега). Таке нетримання розвивається за умови ураження крижових сегментів спинного мозку, корінців кінського хвоста, п. Ьуро^азігісиз і п. рибепсіиз.
144
Розділ 7
Парадоксальне нетримання сечі (ізЬнгіа рагасіоха) виникає за наявності елементів затримки сечі (довільно міхур не спорожняється) і нетримання сечі за рахунок механічного псрерозтягнення сфінктера.
Механізм порушення акту дефекації такий самий, як і розладу виділення сечі. Затримка випорожнення свідчить про двобічне ураження пірамідних шляхів. Нетримання випорожнення може виникати одночасно з нетриманням сечі.
Двобічне ураження пірамідних шляхів або периферичних спинномозкових центрів на рівні крижових сегментів спинного мозку спричиняє порушення статевого акту.
^КЛІНІЧНІ СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ АН АДСЕГМЕН1АРНОЇ ВЕГЕТАТИВНОЇ
НЕРВОВОГСИСТЕМИ
Підгрунтям вегетативних розладів надсегментарного вегетативного апарату є порушення його інтегративної діяльності (дезінтеграція). У результаті дезінтеграції вегетативних, емоційних, сенсомоторних, ендокринно-вісцеральних співвідношень, а також циклу соп —бадьорість.
Клінічним виявом дезінтеграції лімбіко-ретикулярного комплексу є синдром вегетативної дистонії.
У зв’язку'^йДвеебгїї^^ нервової системи у
процесах адаптації до розвитку вегетативної дистонії можуть призводити численні етіологічні чинники: конституціональна зумовленість, емоційний стрес, періоди ендокринної перебудови (пубертатний та клімактеричний), соматичні захворювання, патологія головного мозку, алергія, патологія сегментарної вегетативної нервової системи, професійні та екологічні чинники.
Таким чином, вегетативна дистонія не є самостійною нозологічною формою, а синдромом, що розвивається на тлі численних захворювань Тому під час діагностування вегетативної дистонії слід шукати причину, що зумовила цей синдром.
Синдром вегетативної дистонії найчастіше проявляється у вигляді, емоціино-вегещтивних зрушень і може торкатися практично всіх систем організму. У і<ардіоваскулярнійщ:истемі вегетативна дистонія виявляється у виглядґбоУіьових відчуттів у лівій половині грудної клітки ниючого, колючого, стискального, пекучого характеру, що виникають під час емоційного напруження і не пов’язані з фізичним навантаженням Біль може супроводжуватися парестезіями у ділянці серця, серцебиттям або відчуттям «замирання» серця. У хворих може з’явитися також головний
Вегетативна нервова система
145
біль пульсівного характеру в скронях (вазомоторний тип цефал-гій), оніміння дистальних відділів рук і ніг. Об’єктивно реєструється схильність до артеріальної гіпертензії чи гіпотензії, спостерігається дистальний акроціаноз або мармуровість кистей і стоп та їх похолодання. Органічні зміни з боку серцево-судинної системи за фізикальними, електрокардіографічними та електросоногра-фічними даними відсутні.
У системі ціікдихання синдром вегетативної дистонії може проявлятися відчуттям нестачі повітря, задишкою, утрудненим диханням, відчуттям здавлення грудної клітки, грудки у горлі без фізикальних та рентгенологічних ознак ураження органів грудної клітки. Об’єктивно реєструється часте поверхневе дихання, може виникнути позіхання чи покашлювання. Іноді на тлі порушеного дихання розвивається непритомність.
У системі органів травлення синдром вегетативної дистонії проявляється насамперед диспептичними та дискінетичними порушеннями без ознак органічної патології травного каналу. Хворі скаржаться на нудоту, бурчання або біль у животі. Абдоміналгія не пов’язана з їжею, посилюється після емоційного навантаження. Поведінка хворого не відповідає вираженості абдоміналгії, на яку він скаржиться.
У ^терморегуляційній^сфері синдром вегетативної дистонії прояв-ляється у вигляді затяжного більше ніж 2 — 3 тиж) підвищення температури тіла до субфебрильних цифр, не пов’язаного з інфекційним захворюванням або наявністю хронічних вогнищ інфекції. Підчас клінічного, біохімічного, імунологічного дослідження крові патологічні зміни не виявляються. Хворі звичайно задовільно переносять такий стан. Температура тіла може підвищуватися під час емоційного навантаження.
Одним із частих проявів вегетативної дистонії є м’язово-тонічні феномени, серед яких провідне місце посідає ЧюловнийґЖль м’язового напруження. Цефалгія м язового напруження, яку ще називають невротичною, характеризується відчуттям стягування голови, тісного головного убору, болючістю шкіри голови. Найчастіше такий біль з’являється під час емоційного навантаження і зменшується у разі рефлекторних методів впливу.
Найчастіше синдром дистонії проявляється поєднанням клінічних симптомів з боку різних систем організму.
Обов’язковими за умови синдрому вегетативної дистонії є емоціищпррущецня. Найчастіше це немотивована тривога, страх смерті або важкого соматичного захворювання, загальна слабкість, дратівливість. Такі хворі концентрують увагу на своєму захворюванні, часто ходять па прийом до лікаря, виказують численні скарги, випробовують різноманітні методи лікування. Часто емо-
146
Розділ 7
цінні порушення поєднуються з порушенням сну у вигляді дисомній чи гіперсомній.
Таким чином, діагностуючи вегетативну дистонію, слід пам ’ятати такі положення:
1. Вегетативна дистонія — це синдром, для адекватного лікування якого необхідно знайти причину його виникнення.
2. Заключне твердження про синдром вегетативної дистонії з проявами в кардюваскулярній, гастроентеральніи, терморегуляційній чи дихальній системах необхідно виносити у разі виключення органічної патології з боку цих систем.
Синдром вегетативної дистонії має два типи перебігу: перманентний та пароксизмальний.
Перманентним вважається тип перебігу за відсутності періодичного значного посилення вегетативно-емоційних симптомів, яке називають вегетативними кризами (пароксизмами). Пароксизмальний тип перебігу, навпаки, супроводжується виникненням вегетативних кризів, клінічна характеристика яких відображена в розділі «Неепілептичні пароксизмальні стани».
Гіпоталамічний синдром. Гіпоталамічний синдром — це збірне топічне поняття, що відображає дисфункцію гшоталамічної ділянки мозку, зумовлену первинним органічним ураженням гіпоталамуса (черепно-мозкова травма, енцефаліт, пухлина) або конституціональною гіпоталамічною неповноцінністю чи недостатністю гіпоталамуса внаслідок патології вагітності та пологів. Така дефектність гіпоталамуса в основному є неирохімічною і може виявлятися за умови посиленою навантаження на лімбіко-ретикулярні структури (емоційний стрес, загальне соматичне чи інфекційне захворювання).
Основним клінічним критерієм гіпоталамічною синдрому є нейроендокринні порушення у вигляді розладів жирового, водно-сольового, вуглеводного обміну та вторинної дисфункції ендокринних залоз (синдром Іценка — Кушінга, адипозогенітальна дистрофія, змішане ожиріння, кахексія Сімондса, нецукровий діабет, ідіопатичні набряки, синдром персистувальної лактореї-аменореї).
Нейроендокринні порушення можуть поєднуватись із синдромом вегетативної дистонії, порушенням терморегуляції та розладами мотивацій (булімія, зміна лібідо, анорексія тощо).
Розділ 8
ОСОБЛИВОСТІ ВИВЧЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ
Даний розділ роботи автори вважають за доцільне ввести в підручник, оскільки вивчення нервової системи у дітей раннього віку має свої особливості, які слід мати на увазі під час дослідження таких хворих. Це пов’язано з динамікою розвитку основних провідних шляхів та аналізаторів у дітей 1-го року життя і в подальшому.
У 1-й місяць життя положення дитини пов’язане з переважанням флексорної гіпертонії у кінцівках. Руки зігнуті в усіх суглобах, пальці стиснуті в кулачок та приведені до тулуба. Ноги зігнуті і злегка відведені у стегнах. На зовнішні подразники дитина реагує загальною руховою активністю, рухи некоординовані. У положенні лежачи на животі дитина піднімає на кілька секунд голівку і тримає її по середній лінії (лабіринтний установочний рефлекс на голову). Зорові реакції непостійні, не впливають на рухи дитини, рухи очних яблук поштовхоподібні. У кінці 1-го місяця дитина фокусує погляд на предметі та стежить за ним очима без участі голови. Звукові подразники не диференціює.
На 2-му місяці знижується вплив флексорного тонусу на положення тулуба та кінцівок, підвищується тонус у м’язах-розгиначах, зростає обсяг активних рухів. Зменшується вплив екстензорного тонусу на положення голови Рухи очних яблук стають плавними, координованими. Реакції фіксації погляду, конвергенції виникають у різних положеннях на спині, животі, у вертикальному положенні. Дитина починає посміхатися, агукати. Згасають вроджені рефлекторні реакції опори та автоматичної ходи. Починають розвиватися випрямні рефлекси положення
На 3-му місяці зростає обсяг рухів у кінцівках. Дитина втримує іграшку, вкладену в руку, тягне її до рота. Добре тримає голівку у вертикальному положенні. Повертається зі спини на бік. Зорові реакції триваліші, спостерігається поворот голови і очей вбік Повертає голову на звуковий подразник, сміється, агукає, тяїне голосні звуки. Продовжують гальмуватися вроджені рефлекси, розширюється діяльність аналізаторів, зростає значення рухового та слухового аналізаторів порівняно з тактильним. Ослаблюється хватальний рефлекс, розвивається довільне захвачування предмета
На 4-му місяці дитина добре тримає голівку, повертається в бік звуку, тягнеться до іграшки, хватає предмети, тягне їх до рота. Повертається на бік. У разі підтягування за руки сідає.
148
Розділ 8
Зникає фізіологічна флексорна гіпертензія. Уважно стежить за рухом предмета. Розвивається зорово-моторна координація. Безумовні рефлекси відходять на другий план. На основі хватального рефлексу формується довільне хватання предметів.
На 5- 6-му місяці дитина сидить, якщо підтримувати її за одну руку. Повертається зі спини на бік і живіт, а пізніше — з живота на спину. Починає хватати предмети, до яких доторкається не тільки долонним, але й тильним боком кисті. Розвивається захисна екстензія рук уперед і назад. Стежить за іграшкою, що падає, піднімає її, пізнає знайомі обличчя. Починає вимовляти приіолосні звуки, з’являються перші спроби сказати склади «ба», «па», «ма».
На 7 —8-му місяці дитина самостійно сидить, зберігаючи рівновагу. Робить спроби сісти самостійно з положення на спині. Якщо її підтримувати, встає на ніжки, з опорою деякий час може стояти. Її рухи мають цілеспрямованіший характер. Плескає в долоні. Повторює склади «ма-ма», «ба-ба», добре знає знайомі обличчя, виявляє зацікавлення, здивування тощо.
У 9 —10 міс дитина стає навколішки, тримаючись за бар’єр. Стоїть з підтримкою, повзає. Рухи відносно координовані. Бере предмети двома пальцями, їсть ложкою за допомогою дорослих. Знає значення деяких слів, назву своїх улюблених іграшок, знаходить їх серед інших. Говорить окремі слова. Виконує прості вказівки, розуміє заборони.
У 11 — 12 міс дитина ходить з підтримкою, робить окремі кроки самостійно. У неї виражена захисна екстензія рук назад, уперед, у боки, присідає. Знає назв багатьох предметів, локалізує больові подразники, допомагає себе одягати, самостійно їсть ложкою.
Неврологічне обстеження новонародженого починається із спостереження за поведінкою дитини під час сну, неспання, годування. Звертають увагу на положення голови, тулуба, кінцівок, довільні рухи. Для новонародженого характерна ембріональна поза.
Якщо уражена нервова система, у новонароджених виявляються патологічні пози. У разі опістотонусу дитина лежить на боці з різко відведеною назад головою та розігнутими кінцівками. Поза «жаби» спостерігається у разі загальної м’язової гіпотонії. Асиметричне розташування верхніх кінцівок виявляється у разі акушерських парезів. За такої умови уражена рука розігнута, лежить уздовж тулуба, кисть зігнута. Важливими є положення голови, форма черепа, його розміри, стан черепних нервів та джерелець (втягування, вибухання, пульсація), дефекти кісток черепа, наявність пологової пухлини, кефалгематоми.
У дітей з важкими ураженнями нервової системи, з руховими порушеннями, затримкою психічного розвитку вже з перших
Особливості нервової системи у дітей раннього віку і49
місяців життя можна помітити затримку росту черепа, швидке змикання черепних швів, передчасне закриття великого джерельця.
Дослідження функцій черепних нервів. / пара черепних нервів — нюхові. На різкі запахи новонароджені реагують незадоволенням, зморщують обличчя, непокояться.
II пара — зоровий нерв. У новонароджених сформовані всі необхідні для зору відділи очного яблука, за виключенням їоуеа сепігаїіз. Неповний розвиток у поєднанні з незавершеною акомодацією призводить до фізіологічної далекозорості. Світло спричиняє рефлекторне змикання повік Рефлекс кліпання під час наближення предмета до очей у новонароджених відсутній, він з’являється на 2-му місяці життя.
Зір у новонароджених може бути порушений у разі крововиливу в сітківку під час важких пологів. Крововиливи розсмоктуються на 7 — 10-й день життя. Крім того, у новонароджених можна виявити різні аномалії розвитку (колобома, катаракта, мікроофтальмія).
Окорухові нерви. У новонародженого зіниці однакової величини, пряма та співдружна реакції на світло жваві. Бінокулярного зору ще немає. Співдружні рухи очей виникають випадково. Очні яблука конвертують до середньої лінії спонтанно, у зв’язку з чим виникає непостійна косоокість Постійна косоокість свідчить про ураження ЦНС.
У разі акушерського парезу руки іноді виникає синдром Бернара — Горнера на боці парезу. Птоз зустрічається за наявності вродженої аплазії великоклітинного ядра III пари.
У перші дні життя у новонароджених, особливо у недоношених, можна спостерігати симптом сонця, що заходить: під час переходу з горизонтального у вертикальне положення очні яблука повертаються вниз і всередину і стає видимою лінія склери, через декілька секунд очні яблука повертаються у вихідне положення. Якщо цей симптом спостерігається після 4-тижневого віку, то у поєднанні з іншими симптомами свідчить про ураження нервової системи.
Розвиток фіксації зору пов’язаний зі ступенем психічного розвитку. У разі затримки останнього фіксація зору з’являється пізно, не є постійною, дитина втрачає предмет з поля зору. Одночасний поворот голови й очей за предметом з’являється після 4 тиж, до цього часу голова залишається нерухомою.
V пара — трійчастий нерв. Функція рухової порції перевіряється під час спостереження за актом ссання. Якщо уражена перша гілка, то буде відсутній корнеальний рефлекс.
VII пара — лицевий нерв. Досліджувати функцію лицевого нерва можна, спостерігаючи за станом мімічних м’язів під час ссання, крику, плачу, а також викликаючи корнеальний, пошуковий, хоботковий, смоктальний рефлекси.
150
Розділ 8
Периферичний парез лицевих м’язів зустрічається у новонароджених, які народилися за допомогою щипців. Ураження лицевого нерва утруднює смоктання, дитина не може повністю захопити сосок, іноді молоко витікає з кута рота. На боці ураження знижується пошуковий рефлекс. Центральний парез лицевих м’язів діагностувати важко — асиметрія носогубних складок у новонароджених слабко виражена і не завжди пов’язана з ураженням VII пари.
VIII пара. На різкий звуковий подразник новонароджений відповідає змиканням повік (акустико-пальпебральний рефлекс), реакцією переляку, руховим занепокоєнням, поворотом голови. Виникає також посмикування очних яблук, кліпання, наморщування лоба, відкривання рота, розведення чи стискування пальців рук тощо. У перші дні життя реакція викликається важко, але в подальшому спостерігається у всіх новонароджених. Якщо уражена нервова система, то реакція на звуковий подразник запізнюється.
Вестибулярний аналізатор починає функціонувати ще у внут-рішньоутробний період. Під час переміщення плода но родових шляхах вестибулярний апарат перезбуджується, тому в перші дні життя може спостерігатися спонтанний горизонтальний ністагм. У нормі ністагм непостійний. Постійний ністагм свідчить про ураження нервової системи.
ЇХ, X пари. Якщо уражені ці нерви, то буде спостерігатися порушення смоктання, дитина тримає молоко у роті, довго не ковтає, акт ковтання порушується. Крик монотонний, мало модульований.
XI пара. Якщо цей нерв уражений, то буде відсутній поворот голови у протилежний бік, спостерігається закидання голови назад, рука не піднімається вище від горизонтального рівня.
У новонароджених з дитячим церебральним паралічем може розвиватися спастична кривошия. Кривошия також може бути наслідком подразнення XI пари після механічної травми груд-нинно-ключично-соскоподібного м’яза під час пологів.
XII пара. Спостерігають за положенням язика в роті, його рухами, участю в акті смоктання. У разі вад розвитку може спостерігатися макроглосія — збільшення розмірів язика або недорозвиток язика (синдром Гроба).
Рухова сфера. У розвитку моторики дитини можна виділити дві тенденції: ускладнення довільних рухових функцій та редукція низки вроджених безумовних рефлексів. Затримка редукції свідчить про відставання дитини в розвитку.
Основні безумовні рефлекси дитини грудного віку. Перша група — сегментарні рухові автоматизми, що забезпечуються
Особливості нервової системи у дітей раннього віку /5/
сегментами мозкового стовбура (оральні автоматизми) та спинного мозку (снінальні автоматизми). Друга група — надсегментарні позотонічні автоматизми, що забезпечують регуляцію м’язового тонусу залежно від положення тіла і голови (регулюються центрами довіастого і середнього мозку).
Оральні сегментарні автоматизми виявляються у новонароджених з 1-го дня життя, зумовлюють акт смоктання. Долонно-ротовий рефлекс (рефлекс Бабкіна) виявляється під час натискання на долоню відкриванням рота та згинанням голови (мал. 58, а). Швидка з’ява рефлексу є прогностично сприятливою ознакою у дітей з родовою травмою У нормі рефлекс яскраво виражений у перші 2 міс, потім він починає згасати, а у віці З міс залишаються лише окремі його компоненти. Якщо після 2 міс рефлекс посилюється, це свідчить про ураження ЦНС. Хоботковий рефлекс є постійним компонентом смоктальних рухів (мал. 58, б). У нормі спостерігається до 2 — 3 міс, потім він згасає. Пошуковий рефлекс Куссмауля (мал. 58, в) виникає під час погладжування пальцем у ділянці кута рота. Спостерігається опускання кута рота та поворот голови у бік подразника. Натискування на середину нижньої губи зумовлює відкривання рота, опускання нижньої щелепи та згинання голови. Асиметричність рефлексу спостерігається за наявності ураження лицевого нерва. Рефлекс спостерігається у дітей до 3 —4-місячного віку. Смоктальний рефлекс (мал. 58, г) виникає у разі подразнення порожнини рота (вкладання в рот соска, пальця) Рефлекс зберігається протягом 1-го року життя.
Спіпальні рухові автоматизми. Захисний рефлекс новонародженого виявляється у рефлекторному повороті голови вбік, якщо дитину покласти на живіт (мал. 59, а).
Рефлекс повзання (рефлекс Бауера) та спонтанне повзання фізіологічні до 4 міс життя (мал. 59, б) Якщо покласти дитину на живіт, вона робить спонтанні повзальш рухи, що посилюються у разі надавлювання на підошви. Рефлекс опори та автоматична хода новонароджених виявляються, коли поставлена на опору дитина стоїть на напівзігнутих ногах на повній стопі, випрямляючи тулуб (мал. 59, в) Якщо новонародженого трохи нахилити вперед, то він робить короткі рухи Реакція опори та автоматична хода фізіологічні до 1 — 1,5 міс, потім вони зникають та розвивається фізіологічна астазія-абазія. Хватальний рефлекс з’являється під час натискування на долоні (мал. 59, г). Якщо дитина міцно стискає пальці, її можна підняти (рефлекс Робінзона; мал. 59, д) Цей рефлекс фізіологічний до 3 —4 міс. Під час натискування на подушечки підошви виникає підошвове стискання пальців. У разі штрихового подразнення підошви виникає фізіологічний реф
152
Розділ 8
лекс Бабінського. Рефлекс Таланта є фізіологічним до 3 — 4 міс (мал. 60, а). У разі подразнення шкіри спини паравертебрально новонароджений згинає спину, виникає дуга, відкрита в бік подразника. На мал. 60, б зображено рефлекс Переса. Рефлекс Моро викликають ударом по поверхні, на якій лежить немовля, на відстані 15 см від голівки дитини або раптовим пасивним розгинанням ніжок (мал. 60, в). У цей час новонароджений відводить руки вбоки і відкриває кулачки — І фаза. Через кілька секунд руки повертаються у вихідне положення — II фаза. За умови геміпарезу спостерігається асиметрія рефлексу. У разі вираженої гіпертонії спостерігається неповний рефлекс Моро -дитина тільки трохи розводить руки У дітей грудного віку з ураженням ЦНС рефлекс затримується надовго, має низький поріг, виникає спонтанно. У здорових дітей рефлекс фізіологічний до 4 — 5 міс.
Надсегментарні позотонічні автоматизми представлені асиметричними тонічними шийними рефлексами (мал. 61, а). Під час згинання голови підвищується тонус м’язів— згиначів кінцівок переважно в руках, під час розгинання — у розгиначах, мієлоепцефальні позотонічні рефлекси фізіологічні до 2 міс. Прості шийні та установочні рефлекси тулуба — симетричні шийні тонічні рефлекси (мал. 61, б). Шийна випрямна реакція є пропріоцеп-тивною і виникає внаслідок подразнення м’язів шиї. За поворотом голови вбік настає ротація тулуба в той же бік, тому дитина повертається на бік як одне ціле. Реакція виявляється з народження та модифікується на 5 - 6-му місяці життя Тулубна випрямна реакція виявляється під час доторкання стоп дитини до опори, шо викликає випрямлення голови. Рефлекс формується з кінця 1-го місяця життя.
Лабіринт ні установчі рефлекси . Лабіринтний випрям нии рефлекс на голову з’являється наприкінці 1-го місяця життя (мал. 61, в). Дитина у положенні на животі починає втримувати голову по середній лінії (верхній рефлекс Ландау). Ця реакція дає початок процесу екстензії тулуба, яка до 5 —6 міс досягає нижніх кінцівок (нижній рефлекс Ландау, мал. 61, г). Ланцюгові шийні та тулубові установочні рефлекси мають місце у віці 5 — 6 міс. У цей час проста шийна випрямна реакція видозмінюється: поворот голови вбік призводить до повороту тулуба не єдиним блоком, а «по частинах» — спочатку грудний, потім тазовий відділ. Спостерігається ланцюговий установочний рефлекс з тулуба на тулуб: під час повороту плечей дитини вбік виникає поворот тулуба і нижніх кінцівок. Аналогічна торсія спостерігається під час повороту тазового відділу — повертаються грудний відділ та плечовий пояс.
Особливості нервової системи у дітей раннього віку
Аналізуючи рухові функції дитини грудного віку, слід особливу увагу віддавати дослідженню м’язового тонусу. Правильна оцінка м’язового тонусу можлива тільки під час спокійного стану дитини.
М’язова гіпертонія у новонароджених спостерігається у разі перинатальної патології. Церебральна патологія може супроводжуватися м’язовою гіпотонією, яку необхідно диференціювати з гіпотонією за наявності спадкових захворювань (фенілкетонурія, хвороба Дауна тощо). У разі порушення м’язового тонусу рухи новонародженого можуть бути уповільненими або прискореними.
Тонус може змінюватися симетрично або асиметрично. Асиметрія м’язового тонусу спостерігається у разі геміпарезів, акушерських парезів рук.
У здорових новонароджених спостерігаються окремі атетоїдні рухи у пальцях рук з розгинанням у ліктях та ротацією кисті. У перші тижні вони виражені більше, особливо у недоношених, потім зникають. Гіперкінези, зумовлені ураженням нервової системи, навпаки, у першому півріччі виражені нерізко, а виявляються наприкінці 1-го року життя.
У перші дні життя у новонароджених спостерігається тремтіння кінцівок під час рухового збудження, крику. Тремтіння характеризується високою частотою, низькою амплітудою, воно швидко згасає. Якщо уражена нервова система, тремтіння має низьку частоту та високу амплітуду, виникає спонтанно у стані спокою, під час крику посилюється Таке тремтіння може також бути симптомом високої судомної готовності дитини.
До 3 — 4 міс у дітей частіше викликаються колінні рефлекси, а також згинально- та розгинально-ліктьовий. Ахіллові рефлекси стають постійними у 3 —4 міс з домінуванням підошвового згинання. Черевні рефлекси у новонароджених непостійні і стають чіткими у другому півріччі.
Виявленню рухових порушень сприяють спеціальні діагностичні прийоми.
Проба на тракцію. Дитину, яка лежить на спині, беруть за зап’ястя і повільно тягнуть на себе до положення сидячи. У нормі відчувається помірний опір розгинанню рук у ліктях. Ця проба сприяє виявленню асиметрії м’язового тонусу.
Рефлекс відсмикування. У разі подразнення голкою підошов у нормі виникає одночасне згинання стегон, гомілок та стоп. Звертають увагу на симетричність і силу реакції-відновіді. Рефлекс може бути ослабленим у дітей з травмою спинного мозку, за наявності спадкових нервово-м язових захворювань, мієло-дисплазій.
Проба на відведення ніг. Під час швидкого відведення в боки розігнутих ніжок дитини, яка лежить на спині, в нормі
154
Розділ 8
відчувається помірний опір. Опір відсутній за наявності м’язової гіпотонії. У разі гіпертонії опір різко виражений, крім того, ніжки перехрещуються; труднощі під час відведення стегон за рахунок м’язової гіпертонії слід диференціювати з уродженими вивихами і дисплазіями кульшових суглобів.
Дослідження чутливості має менше значення під час обстеження неврологічного статусу немовляти. У новонародженого розвинута тільки поверхнева чутливість. Глибока чутливість розвивається до 2 років, що пов’язано з дозріванням аферентних шляхів у спинному та головному мозку. Немовля зразу ж після народження реагує па температурні подразники, особливо на холодові Найчастіше у відповідь на холодовий подразник виникає загальна рухова реакція. У новонародженого також розвинута тактильна чутливість — у відповідь на дотик до шкіри або слизової оболонки виникає рефлекторна захисна реакція або загальне занепокоєння. У відповідь па больовий подразник теж виникає загальна рухова реакція Дитина не може точно локалізувати подразники у зв’язку з недостатньою їх диференціацією.
Вегетативна нервова система у новонародженого недосконала. Немовля має недостатню терморегуляцію та нечітко сформований цикл сон — неспання. Можуть спостерігатися порушення в емоціональній сфері, діти легко збуджуються, багато кричать. У деяких випадках спостерігається синдром Арлекіна — яскравіший колір шкірних покривів на одній половині тіла, що пов’язано з недостатньою регуляцією судинного тонусу.
Оцінка рівня психічного розвитку немовляти дуже складна. Спостерігаючи за зоровими та слуховими реакціями дитини, її поведінкою, способами спілкування з дорослими, слід порівнювати рівень психічною розвитку з існуючими нормами.
Слід пам’ятати, що затримка моторного розвитку часто призводить до відставання і в психічному розвитку. З іншого боку, за умови недостатнього контакту з дорослими навіть у разі нормального моторного розвитку уповільнюється процес пізнання навколишньою світу.
Оцінка даних про стан нервової системи новонародженого повинна грунтуватися на порівнянні повторних досліджень. Вірогідними патологічні симптоми вважаються тоді, коли виявляються під час кожного наступного дослідження.
—-----------Розділ 9-----------
СПИННОМОЗКОВА РІДИНА
АНАТОМО ФІЗІОЛОГІЧНІ ОСОБЛИВОСТІ ЛІКВОРНОЇ СИСТЕМИ
Головний та спинний мозок вкрито трьома оболонами: твердою (бита таіег епсерЬаІі), павутинною (агасЬпоібеа епсерЬаІі) та м’якою (ріа шаіег епсерЬаІі).
Тверда оболона є міцним сполучнотканинним утворенням, у якому виділяють зовнішню та внутрішню поверхні. її зовнішня поверхня добре васкуляризована і безпосередньо з’єднана з кіст ками черепа, виконуючи роль їх внутрішнього окістя. Тверда оболона головного мозку не всюди однаково з’єднана з внутрішньою поверхнею черепних кісток. У деяких місцях вона має внутрішньочерепні та зовнішні, позачерепні, відростки.
Розрізняють такі відростки твердої мозкової оболони:
великий серпоподібний відросток (Іаїх шаіог), розташований у сагітальній площині між півкулями великого мозку;
малий серпоподібний відросток (Іаїх тіпог), який знаходиться між півкулями мозочка через його задню вирізку;
намет мозочка (іепіогіпш сегеЬеПі), натягнутий над задньою черепною ямкою, між верхнім кутом піраміди скроневої кістки та поперечною борозною потиличної кістки і відділяє потиличні долі великого мозку від мозочка;
діафрагма турецького сідла (біарЬга^та зеїіае Іигсісае); цей відросток натягнутий над турецьким сідлом, він відтворює його стелю (орегсиїшп зеїіае);
ще одна порожнина, утворена твердою оболоною (саунгп ігідешіпаїе), містить у собі вузол трійчастого нерва та його гілки.
Між листками твердої мозкової оболони та її відростків містяться пазухи твердої оболони головного мозку:
уздовж випнутої сторони верхнього краю великого серпоподібного відростка міститься верхня стрілоподібна (сагітальна) пазуха (зіпиз за^іііаііз зирепог), що вливається у поперечну (зіпиз ігапзуегзиз);
нижня стрілоподібна пазуха (зіпиз за^іііаііз іпіегіог) лежить уздовж нижнього краю великого серпоподібного відростка і вливається в пряму пазуху (зіпиз гесіиз);
поперечна пазуха (зіпиз Ігапзуегзия) міститься в одноіменніи борозні потиличної кістки. Огинаючи соскоподібний кут тім’я-
156
Розділ 9
ної кістки, вона продовжується у сигмоподібну пазуху (зіппз зі^тоісіеиз);
пряма пазуха (зіпиз гесіиь) міститься вздовж лінії з’єднання великого серпоподібного відростка з наметом мозочка. Разом із верхнім стрілоподібним синусом вона вливається в поперечний синус;
печериста пазуха (зіпнз саусгнозиз) міститься по боках турецького сідла. На поперечному зрізі вона має вигляд трикутника. У ній виділяють три стінки: верхню, зовнішню та внутрішню. У верхній стінці проходять окоруховий нерв (п. осніошоїогіиз) та блоковий нерв (п. Ігосйіеагіз). У латеральній стінці проходить перша гілка трійчастого нерва (п. Ігі^ешіпиз), очний нерв (п. орМЬаІ-шіснз). Між блоковим та очним нервами лежить відвідний нерв (п. аЬсІисепз). Всередині пазухи проходить внутрішня сонна артерія (а. сагоііз іпіегпа) зі своїм симпатичним сонним сплетенням (ріехиз сагоіісиз), яке омивається венозною кров’ю. У порожнину пазухи впадає верхня очна вена (у. орйійаітпіса зирегіог). Права та ліва печеристі пазухи з’єднані між собою анастомозами, утворюючи у передніх відділах діафрагми турецького сідла передню міжпечеристу пазуху (зіпиз іпіегсауегпозиз апісгіог), а в задніх відділах діафрагми — задню міжпечеристу пазуху (зіпиз іпіег-сауегпозиз розіегіог). Утворена таким чином велика пазуха кільцеподібної форми отримала назву циркулярної пазухи (зіпиз сігсиїагіз). Вона оточує нижній придаток (Ьірорйізіз сегеЬгі), що міститься у турецькому сідлі;
верхня кам’яниста пазуха (зіпиз реігозиз зирегіог) є продовженням печеристої пазухи, міститься вздовж верхнього краю піраміди скроневої кістки та з’єднує печеристу пазуху з поперечною пазухою;
нижня кам’яниста пазуха (зіппз реігозиз іпїегіог) виходить з печеристої пазухи, міститься у нижній кам’янистій борозні між скатом потиличної кістки та пірамідою скроневої кістки. Основне венозне сплетення (ріехиз уепозиз Ьазіїагіз) міститься на основній кістці та тілі потиличної кістки й утворюється шляхом злиття кількох поперечних сполучних венозних гілок між обома нижніми кам’янистими пазухами;
потилична пазуха (зіппз оссірііаііз) лежить уздовж внутрішнього потиличного гребінця. Вона виходить з поперечної пазухи, розділяється на дві гілки, які огортають бокові краї великого потиличного отвору і вливаються у сигмоподібну пазуху. У тому місці, де з’єднуються зіпиз ігапзусгзиз, 8а£ійа1із зирегіог, гесіиз та оссіріїаііз, утворюється венозне розширення (сопїіиепз зіпииш).
Тверда оболона головного мозку іннервується оболонними гілками трійчастого і блукаючого нервів та симпатичними гілками від періартеріальних сплетень (середньої артерії твердої мозкової
Спинномозкова рідина
157
оболони та хребцевої артерії, а також печериетого сплетення), великого кам’янистого нерва та вушного вузла.
Кровопостачання твердої мозкової оболони здійснюють оболонні гілки: внутрішньої щелепної артерії — а. тахіїїагіз іпіегпа, середньої оболонної артерії — а. шепіп^еа шесііа, хребцевої артерії а. уегґеЬгаїіз (оболонною гілкою, гатив тепіп^еиз) та потиличної артерії — а. оссіріїаііз (соскоподібною гілкою, гатив тазіоісіеиз). Венозна кров збирається у пазухах твердої мозкової оболони.
Павутинна оболона головного мозку (агасйпоісіеа епсерйаіі) оточує головний мозок, вкрита ендотелієм, з’єднана з твердою та м’якою оболо-нами над- та підпавутинними сполучнотканинними перетинками. Між нею та твердою оболоною є щілиноподібної форми підтвердооболонові (субдуральні) простори, заповнені незначною кількістю спинномозкової рідини.
Зовнішня поверхня павутинної оболони хоч і не зрощена з твердою оболоною, проте в деяких місцях від неї піднімаються так звані грануляції павутинної оболони (^гапиІаНопев агасй-поісіаіев), які входять у тверду мозкову оболону і разом з нею у внутрішню поверхню черепних кісток або в пазухи, таким чином забезпечуючи резорбцію у венозну систему.
Внутрішня поверхня павутинної оболони звернена до мозку і з’єднана з м’якою оболоною (ріа таіег) тонкими перетинками. У місцях, де зрощення відсутні, залишаються так звані підпавутинні простори (зраііа зиЬагасЬпоісІаІіа). В окремих місцях вони досить великі й мають назву цистерн (сізіегпае зиЬагасЬпоісІаІіа)
Найбільшими з них є: задня цистерна підпавутинного простору (сізіегпа ссгеЬеІІотесІиІІагіз), розташована між мозочком і довгастим мозком; цистерна ямки бокової щілини мозку (сізіегпа їоззае Іаіегаїіз); міжножкова цистерна (сізіегпа іпісгресіипсиїагіз); цистерна зорового перехрестя (сізіегпа сЬіазтаІіз), яка розташована між перехрестям зорових нервів та лобовими долями мозку, цистерна мозолястого тіла (сізіегпа согрогіз саііозі), яка лежить уздовж верхньої поверхні та коліна мозолястого тіла; обхідна цистерна (сізіегпа атЬіепз), яка знаходиться на дні щілини між потиличними долями півкуль та верхньою поверхнею мозочка; бокова цистерна мосту (сізіегпа Іаіегаїіз ропііз); середня цистерна мосту (сізіегпа тебіаііз ропНз).
У підпавутинному просторі збирається спинномозкова рідина (Ііциог сегеЬгозріпаїіз) з різних відділів мозку.
М’яка оболона головного мозку безпосередньо вкриває головний мозок і утворюється з ніжної пухкої сполучної тканини, в якій є велика кількість судин (судинна оболона, тепіпх уазсиїоза) та нерви. Кровоносні судини з’єднують її з головним мозком, і лише вузька щілина, так званий надмозковий, або субпіальний, простір,
158
Розділ 9
відділяє її від верхньої поверхні мозку Периваскулярнии простір відділяє м’яку оболону від судин і зв’язаний із підпавутинним простором. М’яка мозкова оболона наявна у поперечних щілинах мозку і мозочка, де вона є натягнутою між ділянками, шо обмежують ці щілини, і таким чином замикає ззаду порожнину третього та четвертого шлуночків мозку. З м’якою мозковою оболонок) сполучаються судинні сплетення шлуночків.
Тверда оболона спинного мозку утворює широкий, довгастий мішок циліндричної форми (засснз сінгае таігіз). Верхня межа твердої оболони спинного мозку розташована на рівні великого потиличного отвору, по внутрішній поверхні якого зрощується з окістям. До того ж вона сполучена з покривною мембраною (шешЬгапа іесіогіа), із задньою атланто-потиличною зв’язкою, а також короткими сполучнотканинними перетинками кріпиться до задньої довгастої зв’язки (1і£. Іоп^іінсііпаїе розіегіиз). У напрямі донизу мішок твердої оболони помірно розширюється, дістає до другого-третього поперекового хребця, де утворюється кінцева цистерна (сізіегпа іегшіпаїїз), наповнена спинномозковою рідиною. Корінці, вузли та нерви, що відходять від спинного мозку, тверда оболона вкриває у вигляді піхв, які поширюються у напрямі до міжхребцевих отворів.
Тверду оболону спинного мозку іннервують оболонні гілки (гаті тепіп^еі) спинномозкових нервів Кровопостачання забезпечують гілки хребцевих артерій (аа. уегіеЬгаІез) та гілки пристінкових артерій грудної та черевної аорти. Венозна кров збирається у венозні хребцеві сплетення.
Павутинна оболона спинного мозку, як і тверда, — це мішок, який досить вільно вкриває спинний мозок. Між нею і твердою оболоною розташовані субдуральні простори (зраНа знЬсІигаІіа) у вигляді капілярних щілин. Підпавутинні простори (зраНа знЬагасЬпоісІаІіа) мають вигляд більш-менш поширених порожнин, наповнених спинномозковою рідиною
Павутинна оболона сполучається з твердою оболоною в ділянці корінців спинномозкових нервів. З м’якою оболоною вона з’єднується за допомогою численних тонких сполучнотканинних перетинів, які утворюють задню підпавутинну мембрану. До того ж павутинна оболона зв’язана з твердою і м’якою оболонами за допомогою зв’язок, які отримали назву зубчастих (іі^атепіа сІепЬсиїаіа).
М яка оболона спинного мозку міцніша, ніж м’яка оболона головного мозку. Вона щільно притуляється до зовнішньої поверхні мозку і входить у його передню щілину. Зубчасті зв язки, що починаються від м’якої оболони між передніми та задніми корінцями і кріпляться до твердої оболони, фіксують обидві оболони одну до одної.
Спинномозкова рідина
159
Лікворні простори складаються зі шлуночкової системи і субарахиоїдальних просторів головного та спинного мозку. Шлупочкова система утворюється з чотирьох шлуночків — двох бокових, третього і четвертого
Бокові (латеральні) шлуночки мозку (уегНісиїї Іаіегаїіз) розташовані в глибині обох півкуль великого мозку. Розрізняють лівий латеральний шлуночок (уепітісиїиз ІаБегаїіз зіпізіег) та правий латеральний шлуночок (уепіхісиїпз Іаіегаїіз сіехіег), які знаходяться у відповідних півкулях. Обидва бокові шлуночки мають передній ріг (согпп апіегіпз), центральну частку (рагз сепігаїіз), задній ріг (согпп розіегшз), нижній ріг (согпп іпГегіпз).
Передній ріг розташований у лобовій частці мозку і є лобовою частиною латерального шлуночка Центральна частина знаходиться в тім’яній частці і є тім’яною ділянкою бокового шлуночка. Задній ріг лежить у потиличній частці і є потиличною частиною бокового шлуночка. Нижній ріг розташований у скроневій частці і є скроневою частиною бокового шлуночка.
У глибині задніх відділів медіальної стінки переднього рога розташований овоїдної форми міжшлуночковий отвір Цогашеп іпіегуепіпспіаге), крізь який порожнина бокового шлуночка сполучається з порожниною третього шлуночка (уєгЬтспіпз іегНпз).
У ділянці центральної частки бокового шлуночка, а також медіальної стінки нижнього рога розташоване судинне сплетення бокового шлуночка (ріехпз сЬогіоібепз уєпігіспіі Іаіегаїіз).
Третій шлуночок мозку (уєпігіспіпз Іегііпз сегеЬгі) непарний. Його порожнина щілиноподібної форми розташована у серединній сагітальній площині і сполучається з боковими шлуночками крізь міжшлуночкові отвори, а з четвертим шлуночком — за допомогою водопроводу мозку (а^паесіисіиз сегеЬгі).
Верхньою стінкою порожнини третього шлуночка безпосередньо є судинна епітеліальна пластинка (Іашіпа еріТЬеІіаІіз сЬогіоібеа уєпігіспіі іеНіі). Позаду неї знаходиться судинне сплетення третього шлуночка (ріехпз сЬогіоісіеиз уєпігіспіі ІегНі), далі розташоване судинне покриття третього шлуночка (Теїіа сЬогіоідеа уєпігіспіі ІегНі).
Четвертин шлуночок мозку (уєпґгіспіпз дпагіпз сегеЬгі), непарний, оточений спереду мостом і довгастим мозком, ззаду та з боків — мозочком У задній ділянці четвертого шлуночка є два отвори, через які його порожнина сполучається з субарахно-їдальним простором, — бокові отвори четвертого шлуночка (ареНпга Іа£ега!і$ уепігісиїі диагіі), або отвір Лушки.
У каудальній частині четвертого шлуночка є ділянка, де його покришка стає дуже тонкою і в ній утворюється отвір, через який може виходити певна кількість спинномозкової рідини. Це сере-
160
Розділ 9
динний отвір четвертого шлуночка (арегіига шасііапа уєпігісніі диагіі), або отвір Мажанді.
Судинне сплетення четвертого шлуночка розділяється на середнє судинне сплетення (ріехиз сЬогіоісіеиз шесііиз) і два бокових (ріехиз сЬогіоісІеиз Іаіегаїез).
Судинні сплетення шлуночкової системи є головним джерелом продукції спинномозкової рідини (70 — 85 %). їх загальна площа дорівнює 150 — 300 см2 — 60 % усієї внутрішньої поверхні мозку. Судинні сплетення є складками м’якої оболони мозку, добре вас-куляризовані й вкриті кубічними клітинами ворсинчастого епітелію (до 90 % клітинного обсягу сплетення). Усе це забезпечує судинним сплетенням можливість продукувати спинномозкову рідину.
Позасплетенно утворюється 15 — 30 % спинномозкової рідини, головним чином у піальних судинах.
Процес циркуляції спинномозкової рідини досить складний Він пов’язаний з продукцією і резорбцією спинномозкової рідини, з регулюванням цих процесів, підтриманням певної незмінності хімічного складу спинномозкової рідини та іншими чинниками.
Процес утворення спинномозкової рідини пов’язаний з участю у ньому процесів фільтрації, дифузії та активного везикулярного транспортування. Ультрафільтрат плазми під впливом гідростатичного тиску через капілярний ендотелій надходить у сполучну тканину під епітелій ворсинок. Далі внаслідок активного метаболізму цей ультрафільтрат перетворюється на спинномозкову рідину за участю Ма-К-помпи та щеплення АТФ. Об’єм утвореної спинномозкової рідини дорівнює у дітей 50 - 100 мл, у дорослих — 100 150 мл і повністю поновлюється 3 — 7 разів за добу. Спинномозкова рідина постійно надходить з бокових шлуночків через між-шлуночковий отвір до третього шлуночка, далі — крізь водопровід мозку до четвертого шлуночка. З четвертого шлуночка через серединний та боковий отвори спинномозкова рідина надходить у велику цистерну, омиває базальні та конвскситальні поверхні півкуль великого мозку і далі прямує у субарахноїдальний простір спинного мозку. Після цього вона знову повертається до головного мозку, де всмоктується венозною системою твердої мозкової оболони, головним чином мікроворсинками, що розташовані вздовж синусів твердої мозкової оболони, а також грануляціями павутинної оболони, що дістають порожнини синусів.
У процесі резорбції відіграють роль явища фільтрації, осмосу, дифузії та активного транспортування. Різниця між тиском спинномозкової рідини і венозним тиском створює умови для фільтрації. Різниця між концентраціями білка забезпечує роботу осмотичної помпи за участю арахноїдальних ворсинок. Макро молекули пересуваються шляхом активного транспортування.
Спинномозкова рідина
161
Фізіологічне значення спинномозкової рідини для мозку дуже важливе. Вона здійснює функцію механічного захисту мозку, регулятора внутрішнього тиску, екскреторну і транспортну функції, функцію імунологічного кордону ТОЩО.
ДОСЛІДЖЕННЯ спинномозкової
РІДИНИ
Найдоступнішим засобом отримання для дослідження спинномозкової рідини є люмбальна пункція. Вона також надає можливість уведення в субарахноїдальний простір лікарських препаратів та контрастних речовин. Лікувальні пункції з метою зниження тиску спинномозкової рідини в останній час застосовуються рідко.
У певних ситуаціях роблять субокцилітальні пункції, проте ця маніпуляція потребує умов нейрохірургічного стаціонару.
Протипоказанням до проведення люмбальної пункції є підозра на об’ємний процес задньої черепної ямки або скроневої частки. У такому разі взяття спинномозкової рідини може посилити дислокаційні порушення і стати причиною защемлення мозкового стовбура у великому потиличному отворі або у вирізці намету мозочка. Люмбальна пункція у таких хворих має проводитися лише в умовах нейрохірургічного стаціонару. Пункція також є протипоказаною за наявності запальних уражень шкіри та кісткового апарату в поперековій ділянці.
Пункцію найчастіше виконують у положенні хворого лежачи на боці. З метою зменшення поперекового лордозу і розширення міжхребцевих проміжків ноги хворого треба зігнути таким чином, щоб стегна були приведені до тулуба. Згинання хребта посилюється нахилом голови вперед. У разі сильного поперекового сколіозу пункцію проводять у положенні хворого сидячи. Шкіру поперекової ділянки дезінфікують йодом. Шкіру і підшкірну жирову клітковину у ділянці пункції інфільтрують 0,5 % розчином новокаїну. Наркоз може знадобитись у разі збудження хворих або за наявності вираженої екстензії хребта, спричиненої менінгітом. Пункцію роблять спеціальною голкою з мандреном.
Спинний мозок закінчується біля верхнього краю другого поперекового хребця (Ьц), але у хворих низького зросту та дітей конус розташований нижче. Голку звичайно вколюють між ГИІ — Ь]у або між Ь — Ьу. Орієнтиром є лінія, шо з’єднує найвищі точки клубових кісток і перехрещує хребет на рівні Ь . Пункція може бути проведена також між Ц, — 8 Тут міжхреоцевий проміжок наи-ширший, спинномозковий канал розташований більш поверхнево, 6 І—230
162
Розділ 9
до того ж на шляху голки знаходиться менше корінців. Проте у деяких хворих арахноїдальний мішок у нижній поперековій ділянці надто вузький або закінчується вище від звичайного рівня. Вказані обставини є причиною невдалих пункцій у цій ділянці.
Голку разом з мандреном вколюють сагітально у положенні трохи догори. На глибині 5 см відчувається опір жовтої зв’язки, після проходження якої голка проколює тверду мозкову оболону, що іноді супроводжується характерним хрустінням. Заглиблюючись ще на 2 — 3 мм, голка опиняється у субарахноїдальному просторі. Мандрен вилучають і кладуть на стерильну серветку. Якщо пункція пройшла вдало, з голки починає капати спинномозкова рідина. Якщо під час пункції не виникло почуття проколу твердої оболони, потрібно кілька разів вилучати мандрен і повільно проштовхувати голку вперед.
Ненадходження спинномозкової рідини («суха» пункція) найчастіше зумовлено технічними помилками: голка або пішла в бік, або її було введено недостатньо глибоко, або, навпаки, занадто глибоко і вона уперлася в тіло хребця чи в хребцевий диск. В останньому випадку перфорація переднього листка оболони може стати причиною кровотечі з епідуральної вени з потраплянням крові у спинномозкову рідину. Якщо корекція положення голки є безрезультатною, пункцію повторюють в іншому міжхребцевому проміжку. Справжня «суха» пункція спостерігається у разі пухлин кінського хвоста, що заповнюють поперекову цистерну, або низько розташованих пухлин спинного мозку, коли блоковано субарахноїдальний простір і тиск спинномозкової рідини у поперековій цистерні різко знижений.
Першим етапом дослідження спинномозкової рідини є вимірювання її тиску, який у горизонтальному положенні у здорової людини дорівнює 100 — 200 мм вод. ст. (1 — 2 кПа), у положенні сидячи — 250 і більше, а у дітей — 45 — 90 мм вод. ст. (0,4 — 0,9 кПа) Підвищення тиску спостерігається у разі багатьох церебральних уражень, уремії та іноді емфіземи легенів. Субнормальний тиск спостерігається у деяких хворих з черепномозковою травмою, субдуральними гематомами і за умови ешнального субарахноїдаль-ного блоку. Перед вимірюванням тиску хворий повинен розігнути ноги, шию і розслабитися. За наявності спінальних процесів обов’язковою вимогою є проведення проби Квекенштедта, яка дає можливість оцінити прохідність субарахноїдальноїо простору спинного мозку. Проба здійснюється шляхом досить енергійного стискання яремних вен протягом 10 с. Погіршення венозного кровообігу по яремних венах зумовлює підвищення внутрішньочерепного тиску, а за ним і тиску в поперековій цистерні. За відсутності блоку тиск швидко підвищується і сягає рівня, на 100 — 300 мм
Спинномозкова рідина
163
вищого, ніж нормальний. Після закінчення компресії він швидко знижується до норми. Під час оцінки результатів проби Квекен-штедта треба мати на увазі можливість помилок, зумовлених гим, що отвір голки під час проби не цілком містився в субарахно-їдальному просторі або був вкритий корінцем Підтверджує вільне сполучення субарахноїдального простору і манометра проба Стукея енергійне натискання на живіт зумовлює швидке підвищення тиску спинномозкової рідини. Ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску є протипоказанням до проведення проби Квекснштедта. Синдроми порушень внутрішньочерепного тиску подано в табл. 2.
З метою проведення хімічного та бактеріологічного дослідження у дві стерильні пробірки збирають 5 — 10 мл рідини. Після цього вилучають голку і ділянку проколу вкривають стерильною серветкою.
Під час дослідження спинномозкової рідини визначають колір, прозорість, цитоз, кількість білка, глюкози, хлоридів. Проводять бактеріоскопічне та бактеріологічне дослідження, імунологічні реакції Основні показники нормальної спинномозкової рідини подано в табл. 3.
Деякі патологічні стани супроводжуються змінами у складі спинномозкової рідини.
Надходження крові до субарахноїдального простору призводить до забарвлення спинномозкової рідини у червоний колір, а в подальшому вона ще довго може залишатися ксантохромною (жовтого кольору). Суттєве значення має співвідношення кількості білка до вмісту клітин. Підвищення рівня загального білка різне у разі різноманітних захворювань нервової системи.
Білково-клітинна дисоціація є ознакою наявності пухлин головного і спинного мозку. Клітинно білкова дисоціація супроводжує об’ємні процеси, які блокують шдоболонні простори. Основні патологічні синдроми спинномозкової рідини подано у табл. 4.
Підвищення кількості клітин у спинномозковій рідині (плео-цитоз) є ознакою подразнення мозкових оболон патологічним процесом або розвитку в них запальних явищ
Симптомокомплекс подразнення мозкових оболон. Подразнення мозкових оболон може бути зумовлене їх запаленням, інтоксикацією та крововиливом у субарахноїдальний простір. Виникає менінгеальний (оболонний) синдром: упертий, стійкий головний біль, часто з явищами нудоти і фонтаноподібного блювання, гіперестезія шкіри, підвищення чутливості до зорових та слухових подразників (загальномозкові симптоми).
Досить типовою є поза хворого у ліжку, відома як поза лягавого собаки: хворий лежить із закинутою головою та підтягнутими до живота ногами.
6*
164
Розділ 9
Меніпгеальний синдром характеризується наявністю менін-геальних симптомів: ригідністю потиличних м’язів, симптомами Менделя, Керніга, Брудзінського, Бехтерєва.
Ригідність потилиці викликана різким підвищенням тонусу м’язів, що розгинають голову. Спроби пасивно зігнути голову хворого закінчуються невдало: разом з головою піднімається верхня частина тулуба.
Симптом Менделя — різкий біль під час натискування на передню стінку зовнішнього слухового ходу. Хвороблива гримаса виникає і тоді, коли хворий знаходиться у непритомному стані.
Симптом Керніга — хворий неспроможний розігнути ногу в колінному суглобі, якщо вона перед тим була зігнута під прямим кутом у кульшовому та колінному суглобах. М’язи, що згинають гомілку, у цей час напружені.
Верхній симптом Брудзінського — мимовільне згинання ніг у кульшових і колінних суглобах та підтягування їх до живота під час спроби пасивного згинання голови.
Середній симптом Брудзінського — ті ж самі дії, що й у попередньому , у відповідь на натискування на лобок.
Нижній симптом Брудзінського, або контралатсральний, полягає в тому, що під час перевірки симптому Керніга інша нога згинається у кульшовому та колінному суглобах і підтягується до живота.
Симптом Бехтерєва — перкусія виличної дуги викликає головний біль та хворобливу гримасу.
Таблиця 2
Синдроми порушень внутрішньочерепного тиску
Показник Синдром внутрішньочерепної гіпертензії Синдром внутрішньочерепної гіпотензії
Етіонатогене-тичні чинники Суб’єктивні відчуття Зменшення внутрішньочерепного простору (пухлина, гематома, абсцес). Реактивний набряк мозку. Розлад венозного відтоку. Посилення продукції спинномозкової рідини. Розлад відтоку спинномозкової рідини зі шлуночкової системи (оклю-зивна гідроцефалія) Головний біль (розпирального характеру). Нудота, що може посилюватися під час рухів, блювання. Запаморочення Лікувальні й діагностичні хірургічні втручання на системі спинномозкової рідини. Нориця спинномозкової рідини з ліквореєю. Розлади водно-сольового обміну (діарея, часте блювання, поліурія). Зменшення продукції спинномозкової рідини (після ЧМТ, за умови склерозу судин хоріоїдального сплетення або вегетативної дизрегуляції). Артеріальна гіпотонія Головний біль. Нудота, блювання. Загальна слабкість
Спинномозкова рідина
165
Продовження табл. 2
Показник Синдром внутрішньочерепної гіпертензії Синдром внутрішньочерепної гіпотензії
Дані клінічних досліджень Результати інструмен-гальних досліджень Розлади пульсу, дихання та інші вісцеро-вегетативні прояви порушення свідомості у разі сильної гіпертензії (оглушення, сопор, кома). Менінгеальні симптоми Розширення шлуночкового комплексу та підпавутинних просторів згідно з даними ЕхоЕГ або КТ. Підвищення тиску спинномозкової рідини, білково-клітинна дисоціація. Застій дисків зорових нервів (офтальмоскопія). Рентгено-ознаки: остеопороз спинки турецькою сідла, посилення судин ного малюнка, розходження швів у дітей, пальцеві вдавлення Вимушене положення голови. Тахікардія Зменшення тиску спинномозкової рідини під час люмбальної пункції
Таблиця З
Основні показники нормальної спинномозкової рідини
Показник Одиниці СІ
Тиск Щільність Сухий залишок Лейкоцити (переважно лімфоцити) рН ро/кф, -х Загальний білок Альбумін ІКалій __ Кальцій Натрій Залізо Мідь Глюкоза Лак7ат~ Піруват Молочна кислота Ліпіди 1 - 2 кПа 100 200 мм вод. ст. ( 17005—Г,009~~ 1,0 -1,1 % о б-юб/л ТЗ 7,4 /Ь 0,12 0,45 г/л С к х У 70 350 мг/л ' 1 2,6 2,9 ммоль/л 0,9 1,3 ммоль/л < 0> ьг'/ 135 155 ммоль/л 115 125 ммоль/л ЦЗ'с) ~ 0,58 4,33 мкмоль/л 2,36 2,5 мкмоль/л 2,5 - 4,4 ммоль/л //о -^0 1,0 2,8 ммоль/л 65 150 мкмоль/л 6 18 мкмоль/л 10 20 г/л
166
Розділ 9
Таблиця 4
Основні показники спинномозкової рідини при різних патологічних станах
Цукор і хлориди -О V ге я я « 2 А О V 2 2 г- г. сс: — _ о. сх я я я , о „ 2 с с с с с Ю - і/"} О —- н— ге- ге- со О со со сс уі_ уі_ >— 4-
Глобу-лінові реакції 5 і к я + Д 5 X 2 + + + Я Я X о СХ + + + £ £ а я с + 4- + + 4- я Я я я х
Білок, % мо ге я> X о. і н о чз і сс _ І с = ї - ” ге 5 с * о “ ь X 2. В & ? Г 5 со сої? х со со гс сх г- х х н «ге я ~ к 5 с с о о х с о о о Е Е і д ьі а
Цитоз: формула —05— " Я8" ° чС с -.о . о О ° ' -.= О ° х= >о ° '' чр С. О О ° Ю с СО Г— ОС Щ 'Я'ОіСО н- р X О Ю СМ Ю ч- >- О х Я - Я § . — - <С . сп . я О •- - Со о. .у с. >2 сх . х с 2 § X Я Я (- _р £ Н XX £ Н XX £ -Є- £ ~ г Я ф 2 2 ф 2 £ фЕ^.і я = ” о схо Е е- X Е Я X Е Е; Е СгеЬіЕ Шсо
Цитоз: кількість у 1 мм3 1000 200 000, найчастіше 2000 3000 45 800, найчастіше 100 300 50 1500, найчастіше 50 250 15 160, найчастіше 15 ЗО 7 100, найчастіше 7 20 Норма або мінімальне підвищення Багато еритроцитів
Колір і прозорість спинномозкової рідини £ £ я. £ ге ХС я ге х £ х ге х X _г і « х 2 , р- я я. £ о. ге е х х ге х X ге р ге с ге сх с 2" я сс х х х ях р хо я. '2-с£.-.х^уя <хс фх т х «< я х с х.геяхЯсснгех х к 002 С X с Е х Ее;еЕ.яяЕхч я X
Тиск спинномозкової рідини, мм вод. ст. с с о о о о о "2 ф "2 ф о го ьс гм о х х СО ГМ ГМ СО */О X і ге Я □" , ге 2 Я ге X ^ХКх С- X ф 5- СХ х X т-о О О О О СЯгіфСХ^ф со ХГ ХГ сч О ге- Зі •“ X >т 2 ‘X Я т— у— т— сч Д-хсЯД-хсЯ
Захворювання ’5 Я Я ге . =Х ' £ С?:= £ я -2 X X х н я 'Я А X § |.ї ї 8 ї 2^ X Я X £ с .XX 'Ссх Ях X ге ф >- ге:х ге ге £ 2 X Ф >-,хФ Я Ф X >’ С -ге я х СХ ™ я X Я2 Н Я 2 02 И С 2 >я .ї О х ге :Я X Я
Розділ 10
ЕЛЕКТРОФІЗІОЛОГІЧНІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
ЕЛЕКТРОЕНЦЕФАЛОГРАФІЯ
Енцефалографія — мегод дослідження головного мозку, що грунтується на реєстрації його електричних потенціалів. Електроенцефалограма (ЕЕГ), зареєстрована через неушкоджені покриви черепа, являє собою сумарну активність великої кількості нейронів і складається з багатьох частотних компонентів.
Електроенцефалографія допомагає уточнити локалізацію патологічного воінища за наявності органічних уражень головного мозку, важкість загальних змін його функціонального стану, а також динаміку локальних та загальних змін електричної активності. Найінформативпішими виявляються дані ЕЕГ за умови різних форм епілепсії, пухлин, судинних порушень головного мозку (особливо у разі гострих розладів мозкового кровообігу), череп но-мозкової травми.
Електроенцефалографія як самостійна галузь клінічної діагностики має свою специфічну знакову мову, що встановлює відповідність між змінами електричних потенціалів, які спостерігаються на ЕЕГ, і термінами, які використовуються для їх позначення.
Основними характеристиками ЕЕГ є частота, амплітуда і фаза
Частота визначається кількістю коливань за секунду, її записують відповідним числом і скороченим позначенням секунди після знаку дробу, наприклад 10/с.
Амплітуда — це розмах коливань електричного потенціалу на ЕЕГ, її вимірюють від піку попередньої хвилі у протилежній фазі.
Фаза визначає поточний стан процесу і вказує напрям йою змін. Монофазовим називають коливання в одному напрямі від ізоелектричної лінії з поверненням до початкового рівня, двофазовим — таке коливання, коли після завершення однієї фази крива переходить початковий рівень, відхиляється у протилежному напрямі і повертається до ізоелектричної лінії.
У клінічній неврології найчастіше застосовується візуальний аналіз ЕЕГ, який дозволяє виділити основні частотні смуги, наявні на ЕЕГ. Під поняттям «ритм» на ЕЕГ розуміють певний тип електричної активності, що відповідає певному станові мозку і пов’язаний з певними церебральними механізмами.
Основні ритми ЕЕГ дорослої людини, яка перебуває у стані неспання, такі.
168
Розділ 10
1. Альфа (а) -ритм. Його частота 8 —13/с, амплітуда — до 100 мкВ. Реєструється у 85 — 95 % здорових дорослих осіб. Найкраще він виражений у потиличних відділах, у напрямі до лобової частки амплітуда його поступово зменшується. Найбільшу амплітуду ос-ритм має у людини, яка перебуває у спокійному розслабленому стані.
2. Бета (р) -ритм. Частота 14 -40/с, амплітуда — до 15 мкВ. Найкраще цей ритм реєструється в ділянці передніх центральних звивин (мал. 62).
Ритми і феномени, патологічні для дорослої людини, такі:
1. Тета (0)-ритм. Частота 4 —6/с, амплітуда патологічного 6-ритму перевищує 40 мкВ і найчастіше є вищою за амплітуду нормальної електричної активності, за умови деяких патологічних станів досягає 300 мкВ і більше.
2. Дельта (А)-ритм. Частота 1—3/с, амплітуда його така ж, як і 0 ритму. Ці А- і ©-коливання можуть у невеликій кількості зустрічатися на ЕЕГ дорослої людини, яка перебуває у стані неспання, за умови амплітуди, що не перевищує ос-ритму, у такому разі вони свідчать про деяке зміщення рівня функціональної активності мозку. Патологічними вважають ЕЕГ, що містять 0-, і А-коливання, які перевищують за амплітудою 40 мкВ і охоплюють 15 % загального часу реєстрації.
Епілептична активність (синоніми — епілептиформна, судомна, конвульсивна активність). Мозок за наявності епілепсії характеризується певними функціональними перебудовами на макро- і мікрострукіурному рівнях. Однією з основних особливостей мозку в разі даної патології є властивість нейронів давати активніші реакції збудження і вступати в синхронізовану активність. Процес активації нейронів спричиняє наростання амплітуди хвиль на ЕЕГ внаслідок сумації в часі амплітуд синфазних коливань. Якщо розряди окремих нейронів дуже щільно групуються в часі, крім наростання амплітуди має спостерігатись і зменшення тривалості сумарного потенціалу у зв’язку зі зменшенням часової дисперсії, що призводить до утворення високоамплітудного, але короткого феномена — піка (мал. 63).
Пік, або спайк (англ. 8ріке). Цей потенціал має пікоподібну форму. Тривалість його 5-50 мс, амплітуда перевищує амплітуду активності тла і може досягати сотень і навіть тисяч мікровольт.
Близьким за походженням феноменом, характерним для епілептичного синдрому, є гостра хвиля. Зовні вона нагадує пік і відрізняється від нього лише розтягнутістю в часі. Тривалість гострої хвилі — нонад 50 мс. Амплітуда може досягати тих же значень, що й амплітуда піків.
Електрофізіологічні методи дослідження
169
Гострі хвилі й піки найчастіше комбінуються з повільними хвилями, утворюючи стереотипний комплекс.
Пік—хвиля. Це комплекс, то виникає внаслідок комбінації піка з повільною хвилею. Ці комплекси мають високу амплітуду.
Гостра хвиля — повільна хвиля. Цей комплекс за формою нагадує комплекс пік —хвиля, однак має більшу тривалість.
Особливості ЕЕГ, пов’язані з часом, у разі її аналізу визначаються термінами «періоди», «спалахи», «розряди», «пароксизми», «комплекси».
Періодом називають більш-менш тривалий відрізок, протягом якого на ЕЕГ реєструється відносно одноріднії активність. Так, розрізняють періоди десинхронізації, періоди тимчасового ос-ритму на тлі десинхронізованої ЕЕГ.
Розрядами називають компактні групи електричних феноменів, що тривають відносно короткий час, виникають досить раптово й істотно перевищують амплітуду активності загального тла. Термін «розряди» використовують головним чином стосовно патологічних проявів на ЕЕГ. Розрізняють розряди високоамплітудних хвиль типу ос або [3, розряди високоамплітудних поліфазних коливань, розряди Д- чи 0-хвиль, комплексів пік —хвиля тощо.
Комплексами називають короткі розряди описаного вище типу, але такі, що тривають не більше ніж 2 с і мають достатньо стереотипну морфологію (мал. 64).
Топографічні особливості ЕЕГ описуються просторовими термінами. Одним з основних таких термінів у разі аналізу ЕЕГ є симетричність.
Під симетричністю ЕЕГ розуміють істотний збіг частот, амплітуд і фаз ЕЕГ гомотопних відділів двох півкуль мозку. Діагностично значущими вважаються відмінності щодо амплітуди між ЕЕГ гомотопних відділів двох півкуль, що складають 50 %.
Нормальна ЕЕГ дорослої людини, яка перебуває у стані неспання. У більшості (85 — 90 %) здорових людей під час заплющення очей у стані спокою на ЕЕГ реєструється домінуючий ос-ритм. Його максимальна амплітуда спостерігається у потиличних відділах. У напрямі до лобових часток а-ритм зменшується за амплітудою і комбінується з р-ритмом.
У 10 — 15 % здорових обстежуваних регулярний ос-ритм на ЕЕГ не перевищує 10 мкВ і по всьому мозку реєструються високочастотні низькоамплітудні коливання. ЕЕГ такого типу називають плоскими, ЕЕГ з амплітудою коливань, що не перевищують 20 мкВ, — низькоамплітудними. Плоскі низькоамплітудні ЕЕГ, за сучасними даними, свідчать про переважання в мозку десин-хронізувальних неспецифічних систем. Такі ЕЕГ є варіантом норми (мал. 65).
170
Розділ 10
Клінічна інтерпретація ЕЕГ за наявності неврологічної патології. Тепер можна вважати загальновизнаним, що виявлення видимих патологічних змін на ЕЕГ є ознакою ненормального функціонування тканини головного мозку, а отже, і церебральної патології. Навіть за умови повного зовнішнього клінічного здоров’я обстежуваного наявність патологічних змін на ЕЕГ слід розглядати як ознаку латентної патології, резидуального ураження або ураження, яке ще не проявило себе.
Розрізняють 3 групи ЕЕГ: нормальні, суміжні з нормою і патологією, патологічні.
Нормальними називають ЕЕГ, що містять ос- або 0-ритми, які за амплїіудою не псревищуютГвідповідно 100 і 15 мкВ у зонах їх максимального фізіологічного виявлення. На нормальній ЕЕГ дорослої людини, яка знаходиться у стані неспання, можуть зустрічатися Д- і 0-хвилі, що за амплітудою не перевищують основного ритму, не носять характеру білатерально-синхронних організованих розрядів чи чіткої локальності і охоплюють не більше ніж 15 % загального часу запису.
Суміжними називають ЕЕГ, що виходять за вказані рамки, але не носять характеру видимої патологічної активності. До суміжних можна віднести криві ЕЕГ, в яких спостерігаються такі феномени:
а) ос-ритм з амплітудою, вищою ніж 100, але нижчою ніж 150 мкВ, з нормальним розподілом, що дає нормальні веретеноподібні модуляції в часі;
б) {3-ритм з амплітудою, вищою ніж 15, але нижчою ніж 40 мкВ, який реєструється в межах відведення;
в) 6- і Д-хвилі, які не перевищують за амплітудою домінуючого а-ритму і 50 мкВ, у кількості понад 15 %, однак нижче ніж 25 % від загального часу реєстрації, і які не носять характеру білатерально-синхронних спалахів або регулярних локальних змін;
г) чітко окреслені спалахи а-хвиль амплітудою понад 50 мкВ або Р-хвилі амплітудою в межах 20 — 30 мкВ на тлі плоскої або низькоамплітудної активності;
д) ос-хвилі загостреної форми у складі нормального ос-ритму;
е) білатерально-синхронні, генералізовані 6-1 Д-хвилі з амплітудою до 120 мкВ за наявності гіпервентиляції.
Патологічними називають ЕЕГ, що виходять за вказані вище межі.
Зміни ЕЕГ у разі основних захворювань центральної нервової системи. У разі епілепсії встановлено ряд електрографічних ознак, що дозволяють уточнити діагноз цього захворювання, а в деяких випадках і визначити тип нападу. Великий напад спричиняє прискорення ритмів ЕЕГ, психомоторний — уповільнення елект
Електрофізіологічні методи дослідження
171
ричної активності, а малий — чергування періодів швидких і повільних коливань. Однією з головних ознак епілепсії, що фіксується па ЕЕГ, є наявність судом активності, основні типи якої описані вище: гострі високоамплітудпі хвилі, піки, комплекси пік —хвиля, гостра хвиля — повільна хвиля (мал. 66).
У період між нападами на ЕЕГ хворих на епілепсію, незалежно від тину нападу, як правило, реєструється пароксизмальна активність — високовольтні загострені електричні потенціали в 0-, А- й ос-діапазоні, а іноді й швидкі пароксизмальні ритми -14-16 за 1 с. Ці білатерально-синхронні коливання виникають одночасно в усіх ділянках мозку.
Пароксизмальний тип активності на ЕЕГ хворих на епілепсію пов’язаний з виникненням синхронного розряду надзвичайно великого числа груп нейронів. Нормальна ЕЕГ у разі епілепсії в період між нападами буває у 5 - 20 % хворих. До них належать головним чином хворі з нечастими нападами або з глибоко розташованими епілептичними вогнищами (у ділянці гінокампа тощо). Тому нормальна ЕЕГ не є категоричним запереченням епілепсії, що проявляє себе клінічно.
Реєстрація електричної активності мозку в умовах спокою може і не виявити так званої епілептичної активності. У такому разі допомагає функціональна електроеицефалографія — запис у процесі застосування різних фунціональних навантажень. Важли вими і певною мірою специфічними пробами для хворих на епілепсію є гіпервентиляція і фотостимуляція. Найпоширенішою є фотостимуляція, що здійснюється за допомогою спеціального приладу. Імпульсна газорозрядна лампа встановлюється на віддалі 12—15 см від очей по середній лінії і працює у заданому ритмі від 1 до 35 Гц, тривалість процедури до 10 с. Під час такого дослідження на ЕЕГ спостерігається реакція засвоєння ритму, миготіння переважно у потиличних ділянках мозку. На початку стимуляції спостерігається депресія а-ритму, а потім амплітуда відтвореного ритму поволі збільшується, особливо в діапазоні 8—13 коливань за 1 с.
Проба гіпервентиляції полягає в запису ЕЕГ під час глибокого і регулярного дихання (20 вдихів за 1 хв протягом 3 хв) з наступною затримкою дихання. Під час проб у хворих на епілепсію можуть ставати частішими патологічні хвилі, посилюватися синхронізація ос-ригму, з’являтися або посилюватися пароксизмальна активність під впливом прогресуючого зниження рівня СО2 в крові і виниклого за цим підвищення тонусу неспецифічних систем головного мозку.
За наявності пухлин головного мозку (скроневої, потиличної, тім’яної локалізації) у 70 80 % випадків на ЕЕГ спостерігається
172
Розділ 10
виражена міжпівкульна асиметрія з наявністю фокуса патологічної активності у вигляді поліморфних Д-хвиль відповідно до ділянки ураження. У неураженій півкулі мозку зміни ЕЕГ або відсутні, або виражені незначно (мал. 67).
Підкіркові пухлини, особливо з ураженням гіпоталамуса, майже завжди супроводжуються наявністю (інколи і домінуванням) повільних хвиль типу 0- і Д, пароксизмальної акивності ос-, 6-і рідше Д-діапазону. Двобічні симетричні розряди високоамплітудних 9-хвиль найчастіше реєструють у разі охоплення патологічним процесом гіпоталамуса. Нерідко за наявності пухлин даної локалізації повільні хвилі переважають у лобових частках.
Пухлини в задній черепній ямці у багатьох випадках не супроводжуються змінами у показниках мозкових потенціалів. Якщо ж зміни на ЕЕГ помітні, то виражаються вони головним чином у загостренні й гіперсинхронізації основного електроенце-фалографічного ритму (альфа), інколи у поєднанні з повільними хвилями типу 6 і Д. У 20 —ЗО % пухлин даної локалізації на ЕЕГ реєструються пароксизмальні розряди гіперсинхронного 6-ритму з переважанням у потиличних або лобових частках.
У разі гострого інсульту картина біоелектричної активності мозку визначається головним чином локалізацією і поширеністю патологічного вогнища і меншою мірою — характером порушення мозкового кровообігу (крововилив, інфаркт).
За умови локалізації вогнища ураження у півкулях великого мозку в більшості випадків (80 %) на ЕЕГ спостерігається виражена міжпівкульна асиметрія за рахунок переважання патологічних форм активності в ураженій півкулі; можуть реєструватися і фокальні зміни біоелектричної активності мозку у відповідній ділянці ураження. У решті спостережень (20 %) за наявності півкульних вогнищ на ЕЕГ реєструються лише дифузні зміни різного ступеня вираженості.
За умови стовбурової локалізації вогнища зміни на ЕЕГ не такі значні, як у разі ураження півкуль мозку. Структура ЕЕГ змінена чіткіше, якщо уражені верхні відділи стовбура або за типом посилення реакції десинхронізації ритмів, або з наявністю білатерально-синхронної ос-, 0-активності. Ураження нижніх відділів стовбура мозку менше впливає на структуру ЕЕГ.
Зміни на ЕЕГ у разі черепно-мозкової травми залежать від характеру її важкості. Якщо травма неважка, зміни можуть бути відсутніми або реєструються лише незначні порушення показників мозкових потенціалів у вигляді посилення частих коливань, але нерівномірності ос-ритму. Можлива наявність міжпівкульних асиметрій, а також електрографічних ознак ураження мозкового стовбура. За умови важкої черепно-мозкової травми (з глибокою
Електрофізіологічні методи дослідження
173
втратою свідомості) для ЕЕГ характерне домінування в усіх ділянках високоамплітудних 0-хвиль, на тлі яких виявляються розряди грубої Д-активності (1,5 — 2 коливання за 1 с), які свідчать про великі зміни функціонального стану мозку, насамперед його серединних структур. У деяких випадках на тлі важких дифузних змін біоелектричної активності мозку спостерігаються міжпів-кульні асиметрії та вогнищеві зміни у відповідній ділянці впливу травми.
ВИКЛИКАНІ ПОТЕНЦІАЛИ
ГОЛОВНОГО МОЗКУ
Викликані потенціали (ВИ) — це коливання біопотенціалів мозку, що виникають у відповідь на подразнення. Метод давно відомий в електрофізіології, але для обстеження людини ця методика була впроваджена значно пізніше, лише з використанням електронно-обчислювальної техніки. За останні 20 — 30 років метод ВИ як досить інформативний набув значного поширення. У клініці він використовується для вивчення механізмів діяльності мозку в разі нервових та психічних захворювань.
У 1875 р. Р. Катон вперше показав, що в мозку виникають електричні потенціали у відповідь на стимуляцію будь-яких сенсорних систем. Він розташовував електрод на оголеній корі мозку тварини та реєстрував електричні коливання, використовуючи як стимул світло. Лише у 1929 р. Г.Бергер визначив, що електроенцефалограму (ЕЕГ) можна зареєструвати також з поверхні шкіри голови людини. Реєстрація ВП у людини вимагала спеціальної методики, і в 1947 р вона була застосована Д Даусоном. Ураховуючи, що ВП повинні з’являтися через певний час після подразнення, він «вибирав» ці відрізки ЕЕГ та «накладав» їх один на одного, використавши, таким чином, метод суперпозиції. Було доведено, що на ЕЕГ у суворому часовому зв’язку зі стимулами спостерігаються певні явища, які і є ВП. Згодом ним був створений прилад для автоматичного виділення ВП за допомогою сумації. Принцип цього процесу полягає в тому, що активність, яка тісно пов’язана за часом зі стимулом (власне ВП), зберігається у разі сумації, а випадкова активність (спонтанна ЕЕГ) прямує до нуля.
Методика реєстрації ВП у людини. Запис ВП проводиться за тих самих умов, що й запис ЕЕГ. Застосовуються бі- або моно-полярні відведення За Воганом (Н. 6. Уап^Ьап, 1969 ), розрізняють кілька класів потенціалів, тісно пов’язаних з певними зовнішніми формами, серед них сенсорні ВП (зорові — ЗВП, слухові -СВП, соматосенсорні — ССВП), моторні ВП, потенціали з вели
174
Розділ 10
ким латентним періодом, пов’язані зі складними психологічними чинниками. У клініці нервових хвороб частіше застосовується перший клас ВП.
Місце розташування електродів вибирається залежно від виду досліджуваного ВП над ділянкою первинної проекційної зони даного аналізатора або найближче до неї. Під час реєстрації ЗВП електроди розташовують у ділянці потиличного горба, поблизу первинного зорового поля 17 та вторинних 18 і 19 полів за Бродманом. Для отримання ССВП електроди розташовують над сома-тосенсорпою ділянкою кори. Проекційне первинне поле слухового аналізатора знаходиться у сільвієвій борозні, тому реєстрацію слухових ВП проводять від уєгісх або використовують спеціальні електроди (мал. 68).
Під час реєстрації ЗВП для подразнення застосовують спалах світла або шаховий патерн. Під час запису ССВП використовують електрошкірне подразнення, що подається імпульсним стимулятором, одного з периферичних нервів кінцівки. СВП викликають звуковими поодинокими сигналами (клацанням). Сигнали в усіх випадках намагаються подавати нерегулярно, з різними інтервалами. За допомогою спеціального медичного комп’ютера проводиться усереднення 200— 1500 поодиноких відповідей, результат фіксується на папері. Надалі проводиться візуальний та комп’ютерний аналіз кривих.
Морфологія ВП. ВП людини — це складні за формою коливання, що складаються з кількох послідовних хвиль або компонентів. їх ділять на дві групи: І — ранні відносно стабільні відповіді, що реєструються у проекційних первинних зонах кори у разі стимуляції відповідної модальності (зорової, слухової тощо) і. залежать від характеристик стимулу та стану нервової системи, їх пов’язують безпосередньо з надходженням імпульсу до вищих кіркових центрів. II— пізні варіабельніші ВП, що реєструються в асоціативній корі і залежать від поточної ситуації, рівня уваги, інформативності стимулу, попереднього досвіду. їх пов’язують з обробкою, поширенням на поверхні кори гальмівної пост-синаптичної активності нейронів, вторинним збудженням кіркових нейронів унаслідок активності гіпокампових структур. Хвилі ВП позначають за їх полярністю (П — позитивні та Н — негативні) та латентними періодами (ЛП) у мілісекундах, наприклад, П125 (мал. 69). Аналізуючи ВП, визначають такі параметри: латентний період, амплітуду компонентів, міжпівкульну асиметрію тощо.
Найхарактернішою хвилею ЗВП є позитивна хвиля з піковою латентністю від 150 до 200 мс (див. мал. 69). їй передують та супроводжують її негативні коливання з латентністю від 120 до
Електрофізіологічні методи дослідження
175
220 мс. Такі хвилі майже однаково описують усі автори. Дещо більші розходження є в характеристиці ранніх компонентів відповіді (до 100 мс), що може бути пов’язано з використанням різних методик. За Ч.Шагасом, відповідь починається з компонента, ЛП якого в середньому складає 25 мс, наступний компонент має негативну полярність та латентність 40 мс.
ССВП складається з кількох хвиль, що виникають приблизно через 15 мс після стимуляції та реєструються протягом 300 мс (мал. 70). Початковий позитивний компонент П16 пов’язують з активністю лемніскової системи. Численні дослідження показали, що генератори ССВП розташовані також у периферичних нервових волокнах, плечовому сплетенні, задніх корінцях або задніх канатиках спинного мозку, сірій речовині спинного мозку, мозковому стовбурі та таламусі. Під час реєстрації ССВП звичайно враховують контра- та інсилатеральну відповідь. Остання характеризується більшою мінливістю, меншими амплітудою та частотою виникнення, ніж контралатеральна.
СВП — це серія позитивних коливань потенціалу, в якій звичайно виділяють 6 — 7 послідовних хвиль, перша з яких реєструється між 1,4 — 1,8 мс (мал. 71). Найпостійнішою є хвиля на 5,7 — 6,3 мс. Амплітуда компонентів зростає від першої хвилі до наступних від 0,1—0,5 мкВ до 1 — 1,5 мкВ. Першу хвилю оцінюють як потенціал дії слухового нерва, наступні хвилі пов’язують з кохлеарним ядром, ядром верхньої оливи, латеральною петлею, нижнім горбком чотиригорбкової пластинки, медіальним колінчастим тілом та таламокортикальними проекціями.
Властивості та характеристики ВП. Форма ВП у однієї й тієї ж людини досить постійна. У жінок ВП мають дещо більшу амплітуду та меншу латентність, ніж у чоловіків. Як правило, стимули меншої інтенсивності викликають відповіді з більшим латентним періодом та меншою амплітудою. У разі підвищення інтенсивності спостерігаються зростання амплітуди та скорочення латентного періоду. ВП реєструються вже у здорових новонароджених, але в перші роки життя, особливо в перші місяці, відповідь має менше компонентів. До 10 років ВП набувають вигляду багатокомпонентних кривих, подібних до таких у дорослих. Надалі, з віком, намічається тенденція до збільшення амплітуди та латентності.
Зміни ВП за наявності захворювань нервової системи. Зміни ЗВП можуть спостерігатись у разі різнорівневих уражень зорового аналізатора: зорових нервів, зорових шляхів або кори потиличної частки мозку.
Якщо уражені специфічні провідники, найзначніші зміни спостерігаються в ранніх компонентах ВП у первинній проекційній
176
Розділ 10
зоні кори. Так, за умови ураження зорових нервів різної етіології спостерігаються порушення диференціації викликаних відповідей, падіння амплітуди або повне зникнення компонентів (мал. 72). За даними літератури, зміни зорових ВП частіше спостерігаються у разі демієлінізуючих процесів, а не ішемічних. У разі атрофії зорових нервів виявлено збільшення латентного періоду та зниження амплітуди всіх компонентів зорового ВП. У хворих з геміанопсією знаходили зміни у вигляді затримки виникнення ВП у специфічній потиличній зоні мозку та зниження амплітуди початкової частини відповіді.
За наявності ураження на підкірковому рівні зорових систем виявляється значна асиметрія ЗВИ, шо виражається частіше у спотворенні форми, зниженні амплітуди компонентів на боці ураження та контралатерально дефекту поля зору. Вогнища у ділянці стовбура мозку без грубої деструкції давали симетричні зміни форми та збільшення латентного періоду пізніх компонентів.
Якщо уражені периферичні нерви, спостерігаються зниження амплітуди та порушення диференціації окремих компонентів ССВП, збільшення ЛП. Наприклад, у разі дискогенних компресій попереково-крижових корінців виникає зниження амплітуди ранніх компонентів ССВП. Причому в разі порушення глибокої та тактильної чутливості амплітуда ранніх компонентів у два рази нижча порівняно зі стимуляцією здорового нерва.
За наявності ураження половини перерізу спинного мозку та дисоційованих розладів чутливості ССВП не реєструється на боці втрати тактильної та глибокої чутливості. За умови локалізації ураження на рівні спинного мозку тільки ураження задніх канатиків призводить до змін або зникнення ССВП, отриманих за допомогою електричної стимуляції периферичного нерва. Усі ці дані свідчать про те, що ССВП найчутливіші до порушення про-пріоцептивної аферентації. Така ж закономірність спостерігається у разі ураження вищих рівнів: під час дослідження ССВП у хворих, які перенесли інсульт, зміни ВП частіше виявляються за наявності розладів пропріоцептивної чутливості.
Якщо ураження відбулося на кірковому рівні, найвираженіші зміни ССВП і ЗВП реєструються в зоні деструктивного процесу. У такому разі спостерігається повне зникнення ВП із заміщенням класичних компонентів одним-двома моно- або двофазними відхиленнями потенціалу.
Дослідження ССВП у хворих на прогресуючі м’язові дистрофії дозволяє застосувати цей метод для диференціальної діагностики міонатій та невральних аміотрофій. Реєстрація ЗВП та ССВП у разі хореї Гентингтона розширює можливості раннього виявлення субклінічної патології у родинах хворих.
Електрофізіологічні методи дослідження
177
Зміни СВП спостерігаються за умови ураження різних відділів слухового аналізатора, особливо його периферичної частини. Початкова частина СВП, так званий стовбуровий ВП, свідчить про стан стовбурових структур мозку. Ця частина суттєво змінюється у разі порушень мозкового кровообігу у вертебробазиляр-ному басейні, струсів головного мозку тощо.
Велике значення має дослідження ВП за наявності розсіяного склерозу (РС). Зміни викликаної активності у такому разі характеризуються тимчасовим розсіюванням із затримкою початку та піка компонентів, тобто збільшенням латентного періоду, і падінням амплітуди ранніх компонентів аж до їх зникнення (мал. 73,74). Припускають, шо ступінь цього збільшення корелює з розмірами демієлінізуючих бляшок. Нормальні величини латентного періоду, що інколи реєструються у хворих на РС, пояснюються невеликими розмірами склеротичних бляшок. Зустрічаються і грубопатологічні форми ВП з міжпівкульною асиметрією та відсутністю окремих компонентів, що корелює зі ступенем ураження сенсорних систем (мал. 75,76). Відомо, що зміни ВП у хворих па РС виявляються за відсутності будь-яких зорових або чуттєвих розладів.
У ранній період РС найбільше порушується симетричність та змінюються амплітудно-часові параметри ранніх компонентів ВП. Найінформативнішими показниками викликаної активності у разі РС, згідно з нашими даними, є такі: форма викликаної відповіді в цілому, а саме з чіткою диференціацією окремих компонентів або малодиференційована; вираженість, кількість та латентний період ранніх (до 100 мс) або найранніших (до 50 мс) компонентів ЗВП та ССВП відповідно; амплітуда компонентів. Важливим щодо діагностики є факт наявності або відсутності міжпівкульної асиметрії викликаних відповідей. Метод ВП може бути рекомендований як додатковий інформативний метод діагностики та динамічного спостереження за перебігом РС. З метою виявлення субклінічних множинних вогнищ демієлінізації у разі моно-симптомних дебютів захворювання на ранніх стадіях важливим є застосування ВП двох або кількох модальностей. Динаміка ВП під час лікування та тривалого спостереження нерідко передує змінам неврологічних симптомів (мал. 77). Це дозволяє рекомендувати метод ВП не тільки для діагностики, але й для об’єктивізації результатів лікування та перебігу захворювання.
Таким чином, ВП є високоінформативним неінвазивним Діагностичним методом, безболісним і нешкідливим для хворого, Що обумовлює його використання в клініці нервових хвороб. Цей метод дозволяє виявити ушкодження специфічних сенсорних ШЛЯХІВ на різних рівнях, субклінічні вогнища ураження в центральній
178
Розділ 10
і периферичній нервовій системі, допомагає вирішувати складні експертні питання та об’єктивно оцінювати результати лікування.
ЕЛЕКТРОМІОГРАФІЯ
Електроміографія — метод дослідження нервово-м’язової системи шляхом реєстрації електричних потенціалів м’язів. Електроміографія є інформативним методом діагностики захворювань спинного мозку, нервів, м’язів та порушень нервово-м’язової передачі. За допомогою даної методики можна вивчати структуру і функцію нейромоторного апарату, що складається з функціональних елементів, так званих рухових одиниць (РО), куди входять мотонейрон і група м’язових волокон, що іннер-вується ним. Під час рухових реакцій одночасно збуджується кілька мотопейронів, що утворюють функціональне об’єднання. На електроміограмі фіксуються коливання потенціалів у нервово-м’язових закінченнях (рухових платівках), що виникають під впливом імпульсів, які надходять від мотонейронів довгастого і спинного мозку. Останні, у свою чергу, збуджуються від надсег-ментних утворень головного мозку. Отже, біоелектричні потенціали, що відводяться з м’язів, можуть опосередковано відображати зміни функціонального стану і надсегментних структур.
У клініці для електроміографії застосовують два способи відведення біопотенціалів м’язів — за допомогою голчастих і нашкірних електродів. За допомогою поверхневого електрода можна реєструвати лише сумарну активність м’язів, що являє собою інтерференцію потенціалів дії багатьох сотень і навіть тисяч волокон.
Глобальна електроміографія —біопотенціали м’язів відводяться нашкірними поверхневими електродами, які є металевими платівками або дисками площею 0,2—1 см2, вмонтованими парами у фіксувальні колодки. Перед дослідженням їх вкривають марлевими прокладками, змоченими ізотонічним розчином натрію хлориду або струмопровідною настою. Для фіксації застосовують гумові стрічки або лейкопластир. Інтерференційну активність довільного м’язового скорочення прийнято записувати за умови швидкості руху паперової стрічки 5 см/с. Метод поверхневих відведень біопотенціалів відрізняється атравматичністю, простотою поводження з електродами, відсутністю небезпеки проникнення інфекції. Проте у разі глобальної електроміографії з використанням поверхневих електродів не вдається зареєструвати потенціали фібриляцій і відносно важче виявляються потенціали фаскуляцій.
Нормальні й патологічні характеристики ЕМГ у разі відведення поверхневими електродами. У разі візуального аналізу глобальної ЕМГ для її відведення використовують поверхневі
Електрофізіологічні методи дослідження
179
електроди, які дають загальну характеристику ЕМГ-кривої, визначають частоту сумарної електричної активності м’язів, максимальну амплітуду коливань, відносять ЕМГ до того чи іншого типу. Виділяють такі 4 типи глобальної ЕМГ (по ІО.С.Юсевич, 1972; мал. 78).
І тип — інтерференційна крива, що являє собою високочастотну (50/с) поліморфну активність, яка виникає під час довільного скорочення м’яза або у разі напруження інших м’язів;
II тип — рідка ритмічна активність (6 —50/с). Цей тип поділяється на два підтипи: Па (6- 20/с) і Пб (21—50/с);
III тип — посилення частих коливань у стані спокою, групування їх у ритмічні розряди, поява спалахів ритмічних і неритмічних коливань на тлі довільного м’язового скорочення;
IV тип — електричне «мовчання» м’язів під час спроби довільного м’язового скорочення.
Перший тип ЕМГ характерний для нормального м’яза. Під час максимального м’язового скорочення амплітуда ЕМГ досягає 1—2 мВ залежно від сили м’яза. ЕМГ І типу може спостерігатися не лише під час довільного м’язового скорочення, а й у разі синергічного напруження м’язів.
Інтерференційна ЕМГ зниженої амплітуди спостерігається у разі первинних м’язових уражень. ЕМГ II типу характерна для ураження передніх рогів спинного мозку. Підтип Пб відповідає відносно менш грубому ураженню, ніж підтип Па. ЕМГ підтипу Пб відрізняється вищою амплітудою коливань, у деяких випадках вона досягає 3000-5000 мкВ. У глибоко уражених м’язах спостерігаються різкіші коливання підтипу Па, нерідко зниженої амплітуди (50—150 мкВ). Цей тип кривої відповідає ураженню більшості нейронів передніх рогів і зменшенню числа функціональних м’язових волокон.
На початкових стадіях передньорогового ураження II тип ЕМГ можна не помічати в стані спокою, найвірогідніше, що він маскується інтерференційною активністю під час максимального м’язового скорочення. У такому разі застосовують тонічні проби (близькі синергії) для виявлення патологічного процесу в м’язах.
Третій тип ЕМГ характерний для різних супраспінальних розладів рухової активності. У разі пірамідного спастичного паралічу на ЕМГ реєструється підвищена активність спокою, у разі паркінсонічного тремору спостерігаються ритмічні спалахи активності, що відповідають частоті ритму тремтіння, за наявності гіперкінезів — нерегулярні розряди активності на ЕМГ, що відповідають примусовим рухам тіла поза довільними рухами або накладаються на нормальний процес м’язового довільного скорочення.
180
Розділ 10
Четвертий тип ЕМГ характеризує повний параліч м’язів. За наявності периферичного паралічу він може бути обумовлений повного атрофією м’язових волокон, у разі гострою невритичного ураження — свідчити про тимчасовий функціональний блок передачі по периферичному аксону.
Під час глобальної електроміографії певний діагностичний інтерес викликає загальна динаміка ЕМГ у процесі здійснення довільного руху. Так, за умови супраспінальпих уражень можна спостерігати збільшення часу між наказом про початок руху і нервовими розрядами на ЕМГ. За наявності міотонії характерне значне продовження активності ЕМГ після інструкції про припинення руху, відповідне до відомої міотопічної затримки, що спостерігається клінічно.
У разі міастенії під час максимального м’язового зусилля спостерігається швидке зменшення амплітуди і частоти розрядів на ЕМГ, що відповідає міастенічному падінню сили під час тривалого напруження м’яза.
Локальна електроміографія. Для реєстрації потенціалів дії (ПД) м’язових волокон або їх груп використовують голчасті електроди, які вводять у товщу м’язів. Вони можуть бути концентричними. Це порожнисті голки діаметром 0,5 мм із вставленим у середину ізольованим дротом, стрижнем з платини або нержавіючої сталі. Біполярні голчасті електроди в середині голки містять два однакових ізольованих один від одного металевих стрижні з оголеними кінцями. Голчасті електроди дозволяють реєструвати потенціали рухових одиниць і навіть окремих м’язових волокон.
На ЕМГ, записаних у такий спосіб, можна визначити тривалість, амплітуду, форму і фазовість потенціалів. Електроміографія за допомогою голчастих електродів є основним способом діагностики первинно-м’язових та нервово-м’язових захворювань.
Електрографічна характеристика стану рухових одиниць (РО) у здорових людей. Параметри ІІД РО відображають кількість, розмір, взаємне розташування і щільність м язових волокон у даній РО, територію, яку вона займає, особливості поширення коливань потенціалу в об’ємному просторі.
Основними параметрами ІІД РО є: амплітуда, форма і тривалість. Параметри ПД РО розрізняються, оскільки в РО включається неоднакове число м’язових волокон. Тому для одержання інформації про стан РО даного м’яза необхідно зареєструвати не менше ніж 20 ПД РО і представити їх середню величину та гістограму розподілу. Середні величини тривалості ПД РО у різних м’язах у людей різного віку наведені у спеціальних таблицях (Н. Бпсііп, 1980).
Електрофізіологічні методи дослідження
181
Тривалість ПД РО в нормі коливається залежно від м’яза і віку обстежуваного в межах 5-13 мс, амплітуда — від 200 до 600 мкВ.
У разі наростання ступеня довільного зусилля включається все більше число ГІД, що дозволяє в одному положенні відведеного електрода зареєструвати до 6 ІІД РО. Для реєстрації інших ГІД РО електрод переміщують у різних напрямах за методом куба на різну глибину досліджуваного м’яза (X. Коуен, Дж. Брумлик, 1975).
Патологічні феномени на ЕМГ у разі відведення голчастими електродами. У здорової людини у стані спокою, як правило, електрична активність відсутня, за умови патологічного стану реєструється спонтанна активність (мал. 79). До основних форм спонтанної активності належать: потенціали фібриляцій (ПФ), позитивні гострі хвилі (ПГХ), потенціали фасцикуляцій.
Потенціали фібриляцій — це електрична активність одиничного м’язового волокна, яка не викликана нервовим імпульсом і виникає повторно. У нормальному здоровому м’язі ПФ типова ознака денервації м’язів (див. мал. 79,а). Виникають вони найчастіше на 15 —21-й день після переривання нерва. Середня тривалість окремих осциляцій — 1—2 мс, амплітуда -50-100 мкВ.
Позитивні гострі хвилі, або позитивні спайки. їх поява свідчить про грубу денервацію м’язів і дегенерацію м’язових волокон. Середня тривалість ПГХ — 2—15 мс, амплітуда — 100 4000 мкВ (див. мал. 79,6).
Потенціали фасцикуляцій мають параметри, близькі до параметрів ПД РО того ж м’яза, однак виникають вони під час повного його розслаблення (див. мал. 79,в).
Поява ПФ і ПГХ свідчить про порушення контакту м’язових волокон з аксонами рухових нервів, що іннервують їх. Це може бути наслідком денервації, тривалого порушення нервово-м’язової передачі або механічного роз’єднання м’язового волокна з тією його частиною, яка перебуває в контакті з нервом. ПФ можуть спостерігатися також у разі деяких розладів обмінного характеру — тиреотоксикозу, порушення обміну в мітохондріальному апараті м’язів. Тому прямого відношення до встановлення діагнозу виявлення ПФ та ПГХ не має. Проте спостереження за динамікою вираженості й формами спонтанної активності, а також співставлений спонтанної активності і динаміки параметрів ПД РО майже завжди допомагають визначити характер патологічного процесу.
У разі денервації — за наявності травм і запальних захворювань периферичних нервів — порушення передачі нервових імпульсів проявляється зникненням ПД РО Через 2 — 4 доби від початку захворювання з’являються ПФ. У міру прогресування
182
Розділ 10
денервації частота виявлення ПФ зростає — від одиничних на окремих ділянках м’яза до помітно виражених, коли декілька ПФ реєструються у будь-якому місці м’яза. На тлі великого числа ПФ з’являються і ПГХ, інтенсивність і частота яких у розряді збільшуються в міру наростання деиерваційних змін у м’язових волокнах. У міру денервації волокон кількість ПФ, що реєструються, зменшується, а кількість і розміри ПГХ зростають, причому переважають ПГХ великої амплітуди Через 18 — 20 міс після порушення функції нерва реєструються лише гігантські ПГХ. У тому разі, коли намічається відновлення функції нерва, вираженість спонтанної активності зменшується, що є хорошою прогностичною ознакою, що передує виникненню ПД РО. У міру того як збільшуються ПД РО, спонтанна активність зменшується. Проте її можна виявити і через баї ато місяців після клінічного видужання У разі запальних захворювань мотонейронів чи аксонів, що перебігають в’яло, першою ознакою патологічного процесу є прояв ПФ, а потім ПГХ, і лише значно пізніше спостерігається зміна структури ПД РО. У такому разі за типом змін ПД і РО можна оцінити стадію денерваційного процесу, а за характером ПФ і ПГХ — гостроту захворювання
Поява потенціалів фасцикуляцій свідчить про зміни функціонального стану мотонеирона і вказує на його залучення до патологічного процесу, а також на рівень ураження спинного мозку. Фасцикуляції можуть виникати і за умови важких порушень діяльності аксонів рухових нервів.
Стимуляційна електронейроміографія. її метою є вивчення викликаних реакцій м яза, тобто електричних явищ, що виникають у м’язі у разі стимуляції відповідного рухового нерва Це дозволяє дослідити значну кількість явищ у периферичному нейромотор-ному апараті, з яких найпоширенішими є швидкість проходження збудження по рухових нервах та стан нервово-м’язової передачі. Вимірювання швидкості проходження збудження по руховому нерву проводять так: відведений і стимулювальний електроди встановлюють відповідно над м’язом і нервом (мал. 80). Спочатку реєструють М-відповідь па стимуляцію у проксимальному пункті нерва. Моменти подачі стимулу синхронізують із запуском горизонтальної розкладки осцилографа, на вертикальні пластини якого подається посилена напруга ПД м’яза. Отже, на початку одержаного запису відзначаються момент подачі стимулу у вигляді артефакту подразнення, а через деякий проміжок часу стає видною М-відповідь, що має звичайно двофазну негативно-позитивну форму. Проміжок від початку артефакту подразнення до початку відхилення ПД м’яза від ізоелектричної лінії визначає латентний час М-відповіді. Цей час відповідає проведенню по волокнах нерва
Електрофізіологічні методи дослідження
183
з найбільшою провідністю. Додатково до реєстрації латентного часу відповіді з проксимального пункту стимуляції нерва вимірюють латентний час відповіді на стимуляцію того ж нерва у дистальному пункті і вираховують швидкість проведення збудження V за такою формулою:
---—---
(Тр Тс!) ’
де Ь — відстань між центрами пунктів прикладення активного стимулювального електрода по ходу нерва; Тр — латентний час відповіді у разі стимуляції у проксимальному пункті; Тсі -латентний час відповіді у разі стимуляції в дистальному пункті. Нормальна швидкість проведення по периферичних нервах становить 40 — 85 м/с.
Значні зміни швидкості проведення виявляються за наявності процесів, що уражують мієлінову оболонку нерва, демієлінізуваль-них поліпевропатій і травм. Велике значення цьому методові відводиться у діагностиці так званих тунельних синдромів (наслідки стиснення нервів у кістково-м’язових каналах): карпального, тарсального, кубітального тощо.
Вивчення швидкості проведення збудження має також велике прогностичне значення під час повторних досліджень.
Аналіз змін, обумовлених відповіддю м’язів під час подразнень нерва серіями імпульсів різної частоти, дозволяє оцінити стан нервово-м’язової передачі. Під час супрамаксимальної стимуляції рухового нерва кожний стимул збуджує усі його волокна, що в свою чергу спричиняє збудження усіх волокон м’яза.
Амплітуда ПД м’яза пропорційна числу збуджених м’язових волокон. Тому зменшення ПД м’яза відображає зміну числа волокон, що одержали відповідний стимул від нерва.
РЕОЕНЦЕФАЛОГРАФІЯ
Реоенцефалографія — метод реєстрації змін електричного опору головного мозку та м’яких тканин черепа під час проходження через них слабкого перемінного струму високої частоти. Такі коливання опору обумовлені насамперед змінами об’єму та швидкості крові в судинах. У такт пульсовій хвилі виникають періодичні коливання струму, які після відповідного підсилення можуть бути відображені графічно у вигляді кривої пульсових коливань комплексного електричного опору — реограми. Щоб її отримати, через головний мозок пропускають струм невеликої сили (до 10 мА) з частотою 120— 150 кГц. Такий струм не
184
Розділ 10
відчувається хворим, не викликає побічних явищ. Тому реоенце-фалографічне дослідження цілком нешкідливе і дозволяє вивчати різні показники мозкового кровообігу в динаміці.
Для запису реоепцефалограм (РЕГ) застосовують стаціонарні та портативні реографи різних систем — одно-, дво-, чотирьох-канальні. Для РЕГ використовують різні відведення: лобово-мастоїдальне, лобово-лобове, потилично-лобове, потилично-мастоїдальне тощо. Під час запису РЕГ звичайно проводять синхронний запис ЕКГ та першої похідної РЕГ (диференціальної кривої). Реоенцефалографія дає інформацію про величину пульсового кровонаповнення в окремих судинних басейнах, стан судинної стінки (тонус, еластичність), відносну швидкість кровообігу, а також про взаємовідношення артеріального та венозного рівнів кровообігу. Реоенцефалографія дозволяє діагностувати характер та локалізацію судинних уражень головного мозку.
РЕГ є кривою, хвилі якої синхронні пульсу і відповідають циклам серцевої діяльності. Вона має певні параметри, основними з яких є період, амплітуда та форма хвилі, які є виразом основних процесів, що відбуваються в артеріальній системі під час роботи серця. Коливання маси крові в певній ділянці судинного русла відображає стан пульсового кровонаповнення, що проявляється на РЕГ відповідною амплітудою РЕГ-хвилі — максимальною відстанню від основи до вершини. Період РЕГ-хвилі визначається частотою серцевих скорочень.
Під час візуального аналізу в РЕГ (мал. 81) виділяють крайні точки хвилі: початок, вершину, кінець. Ділянка кривої від початку до вершини називається висхідною частиною РЕГ-хвилі (анакрота), ділянка від вершини до кінця хвилі — низхідною частиною (катакрота). У здорових молодих людей вершина РЕГ-хвилі гостра або ледь закруглена. Анакрота в нормі стрімкіша, а катакрота полога. На низхідній частині є, як правило, одна, рідше — дві додаткові хвилі та інцизура, які розташовані на межі верхньої та середньої третин катакроти. У разі різної судинної патології змінюється форма РЕГ-хвилі. Зменшення кровообігу в тому чи іншому артеріальному басейні проявляється на РЕГ зниженням амплітуди і сплощенням хвилі, згладжуванням додаткових коливань. Якщо тонус судинної стінки підвищений, вершина РЕГ-хвилі закругляється або стає платоподібною, додаткова хвиля на катакроті зміщується до вершини, а вираженість інцизури зменшується (мал. 82). За умови зниження тонусу реєструються РЕГ-хвилі з гострими вершинами, з різким збільшенням вираженості додаткової хвилі і зміщенням її до ізолінії (мал. 83).
Електрофізіологічні методи дослідження
185
Цифровий аналіз РЕГ-кривих дозволяє уточнити характер змін, що виявляються візуально. Найінформативніші та найзначуїці параметри наводяться нижче.
1. Географічний індекс (РІ). Дозволяє визначити відносну величину пульсового кровонаповнення у певній ділянці судинного русла. РІ — відношення величини амплітуди хвилі до величини стандартного калібрувального сигналу (частіше 0,1 Ом). У здорових людей він коливається від 1 до 1,55 і становить у середньому в півкульних відведеннях 1,3. РІ менше ніж 1 вказує на зниження, а більше ніж 1,5 — на підвищення кровонаповнення мозку.
2. Час поширення систолічної хвилі висхідної частини РЕГ-кривої (ос) відображає період повного розкриття судини і дає чітку інформацію про еласто-тонічні властивості судинної стінки. Визначається від початку РЕГ-хвилі до справжньої вершини. Чим піддатливіша, еластичніша судинна стінка, тим швидше розкривається вона під дією крові, що надходить у дану ділянку судинної системи. У дорослих здорових людей ос дорівнює (0,1± 0,01) с. Збільшення цього показника вказує на гіпертонус судин мозку переважно органічного генезу.
3. Час поширення діастолічпої хвилі низхідної частини кривої ({3) — від вершини хвилі до її кінця. Цей показник залежить від частоти серцевих скорочень.
4. Географічний коефіцієнт (РК) — відношення тривалості висхідної частини хвилі до тривалості всієї хвилі — ос: (ос + £) у відсотках. Цей показник дає додаткові відомості про тонус судинної стінки, особливо під час спостереження за хворим у динаміці. У разі підвищення тонічного напруження судин, зниження їх еластичності РК збільшується, за умови гіпотонусу судин -зменшується. У молодих здорових людей цей показник становить у середньому 15 %.
5. Час поширення РЕГ-хвилі — час від зубця О синхронно записаної ЕКГ до початку чергової РЕГ-хвилі. Він характеризує тонічний стан судин від серця до досліджуваної ділянки. У нормі для судин голови (відведення Е —М) цей показник дорівнює 0,183 зліва та 0,192 —справа. У разі підвищення судинного тонусу він зменшується, зниження — трохи збільшується.
Значні можливості у трактовій РЕГ-кривих надає перша похідна РЕГ, що записується під нею. Перша похідна дозволяє точно визначити вершини та інші крайні точки РЕГ-хвилі під час її аналізу в тих випадках, коли ці точки важко виявити візуально. Для цього відновлюється проекція основних точок першої похідної на РЕГ-хвилю. Співвідношення висхідної та низхідної частин основного зубця першої похідної відображає тонічний стан судинної стінки і змінюється у разі порушень судинного тонусу.
186
Розділ 10
Синхронний запис ЕКГ дає можливість визначити час запізнення РЕГ-хвилі (показник судинного тонусу).
Діагностичні можливості рсоенцефалографії розширюють функціональні проби (з використанням нітрогліцерину, нікотинової кислоти, з гіпервентиляцією тощо). Вони дозволяють уточнити локалізацію ураження судинної системи, відрізнити функціональні зміни від органічних, виявити приховані ураження, отримати дані про адаптаційні можливості нейросудинного апарату мозку.
У сучасній клініці використовується багато нових вазотропних лікарських засобів. Реоенцефалографія дозволяє оцінити особливості їх впливу на церебральні судини, контролювати стан хворих у ході лікування. Комплексне врахування основних кількісних та якісних показників РЕГ з використанням функціональних проб, із урахуванням особливостей клінічних проявів захворювання, інших інструментальних та лабораторних досліджень дозволяє найадекватніше оцінити стан церебральної гемодинаміки та її адаптаційні можливості, що допомагає скласти найоптимальніший план лікувальних заходів.
----------------Розділ 11------------------
УЛЬТРАЗВУКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
ЕХОЕНЦЕФАЛОГРАФІЯ
Діагностика нервових захворювань значною мірою грунтується на даних інструментальних досліджень, серед яких велике значення має метод діагностики внутрішньочерепних уражень за допомогою ультразвуку — ехоенцефалографія. Підгрунтям цього методу є здатність тканин мозку як поглинати частину ультразвукових коливань, так і відбивати їх, даючи ехосигнал.
Під час дослідження методом ехоенцефалографії шкіру голови змазують контактною речовиною (вазеліном або гліцерином) і прикладають до бокової поверхні голови п’єзодатчик. При цьому на екрані ехоенцефалографа з’являються сигнали. Поступовими переміщеннями п’єзодатчика виявляють стабільність сигналів, їх домінантність та ділянку, у межах якої вони можуть стало спостерігатися. Для вибору симетричних зон використовують зовнішні орієнтири (вушні раковини, тім’яні горби тощо).
У разі спрямування ультразвукового променя перпендикулярно сагітальній серединній проекції голови для вибору симетричних точок використовують трансмісійний метод. У такому разі один датчик, розташований з одного боку голови, є випромінювачем ультразвуку, а другий, розташований з протилежного боку, приймачем сигналу. На екрані ехоенцефалографа реєструються 2 сигнали: на початку розгортки — той, що надсилається, а на відстані, що дорівнює поперечному розміру голови, — прийнятий другим датчиком. Під час емісійного дослідження у здорової людини структурами, що відбивають ультразвук, є м’які поверхні та кістки голови, мозкові оболони, інтерфази: мозкова речовина -спинномозкова рідина, епіфіз, а також судинні сплетення і деякі межі сірої та білої речовин. За умови патології ультразвук може також відбиватися від таких патологічних утворень, як пухлини, абсцес, гематома тощо. У разі розташування п’єзодатчика в ділянці ортогональної проекції третього шлуночка на боковій поверхні голови на ЕхоЕГ можна бачити три головних сигнали (мал. 84). На початку реєструються потужні сигнали, що відповідають зондуючим імпульсам від поверхні голови, кісток та мозкових оболон. Усі ці сигнали, об’єднуючись, утворюють так званий початковий комплекс. Відстань від п’єзопластини у глибину за напрямом зондування, відповідно простору початкового комплексу
188
Розділ 11
на горизонтальній розгортці, називається мертвою зоною. У її межах одержати інформацію про внутрішньочерепні структури неможливо. У кінці розгортки реєструється міцний імпульс, що називається кінцевим комплексом. Він відповідає сигналу, що відбивається від внутрішньої пластинки кістки, м’якого покриву та інтерфази «м’який покрив — повітря» протилежного від зондування боку. Між початковим та кінцевим комплексами реєструється ехосигнал від серединно розташованих утворів мозку (третього шлуночка, епіфіза та прозорої перегородки) — серединне М-ехо. У здорової людини ці утвори лежать у сагітальній серединній площині голови і дають відхилення не більше ніж 2 мм. У разі розвитку однобічного супратенторіального об’ємного процесу, що супроводиться зміною об’єму відповідної півкулі мозку, відбувається зміщення серединних структур мозку та М-еха в бік здорової півкулі. У разі зворотних об’ємних змін — атрофічного процесу в одній з півкуль — зміщення може бути спрямованим у бік ураженої півкулі.
Починають дослідження з точки, розташованої на 4 — 6 см вище від зовнішнього краю надбрівної дуги (мал. 85). Отримують сигнал, відбитий від переднього рогу бічного шлуночка, та сигнал від заднього відділу прозорої перегородки. Збільшуючи потужність сигналу, інколи можна отримати відбитий сигнал від нижнього рогу бічного шлуночка протилежної півкулі. Далі переміщують датчик на 4 - 5 см вище від зовнішнього слухового ходу, вперед на 2 см від вушної вертикалі і отримують сигнал від третього шлуночка. Розміщуючи датчик над слуховим ходом, знаходять сигнал від задніх відділів третього шлуночка та епіфіза. Таким чином, передній відділ М-еха формується прозорою перегородкою, середній відділ — третім шлуночком, задній — епіфізом. Після вимірювання відстані до М-еха праворуч та ліворуч за наявності їх різниці визначають розмір відхилення серединних структур від сагітальної серединної площини.
Діагностика пухлин головного мозку. Ехоенцефалографія має велике значення у діагностиці пухлин супратенторіальної локалізації. Найчастішим та найпостійнішим симптомом цих новоутворень є зміщення серединного еха в бік, протилежний від розташування пухлини (мал. 86). Розмір зміщення за умови пухлин головного мозку залежить від кількох чинників: характеру та локалізації ураження, розміру пухлини, наявності набряку мозку. Найбільше зміщення визначають у разі локалізації пухлини у скроневій частці (8-9 мм), менше — у потиличній та тім’яній, а ще менше — у разі локалізації у лобовій частці. Пухлини серединної та базальної локалізації майже не викликають зміщення М-еха. Серед пухлин таламуса та підкіркових вузлів, що поши
Ультразвукові методи дослідження
189
рюються у медіальні відділи півкуль великого мозку, частіше виявляється зміщення серединного еха за наявності гліобластом, що зумовлено супутнім набряком-набуханням ураженої півкулі мозку. Можливості диференціальної діагностики пухлин тільки на підставі ступеня зміщення М-еха досить обмежені, хоча й було показано, що відхилення серединного еха залежить від природи пухлини: порівняно мале (3-6 мм) у разі доброякісних зовнішньо-мозкових пухлин та максимальне (11 мм) — у разі злоякісних внутрішньомозкових пухлин.
Про наявність пухлини головного мозку свідчить реєстрація так званого пухлинного комплексу, що відповідає місцю локалізації новоутворення. Появу цього комплексу можна пояснити різною швидкістю поширення ультразвукових хвиль у мозковій та пухлинній тканинах. Як правило, пухлинний комплекс реєструється з боку ураженої півкулі і розташовується між початковим комплексом та серединним ехом. Частіше можна ідентифікувати пухлинні ехосигнали у разі неоднорідної структури пухлин з наявністю кіст, крововиливів або звапиень. Поява декількох ехо-імпульсів відносно великої амплітуди з гострими вершинами характерна для пухлин нейроектодермального ряду. Ехосигнал із широкою основою та багатопіковою вершиною більш типовий для менінгеом. Ознакою пухлин оболонно-судинного ряду вважають появу «плигаючих» високоамплітудних пікоподібних ехо-сиі палів, що використовується для їх диференціації від гліом.
Ультразвукове дослідження дає можливість спостерігати за перебігом пухлинного процесу до операції та в післяопераційний період. За його допомогою можна розпізнати рецидиви пухлин півкуль, для яких характерним є стійке збільшення зміщення серединних структур мозку. Метод має велику цінність у диференціальній діагностиці пухлин та псевдотуморозних процесів.
Ехоенцефалографія у разі черепно-мозкової травми. У разі струсу головного мозку різної важкості зміщення М-еха не виявляються. Усі зміни на ЕхоЕГ, що знаходять у динаміці, відображають зміни стану мозку за умови його набряку та коливань внутрішньошлуночкового тиску спинномозкової рідини. У разі забою півкуль мозку виявляються зміщення М-еха, що не перевищують 2-5 мм. Найбільші розміри зміщення виникають у разі забою скроневої частки мозку. Повний регрес такого зміщення М-еха у разі забою мозку настає протягом 1—3 тиж після травми. Субарахноїдальні крововиливи травматичної етіології обумовлюють невелике зміщення М-еха.
Найбільше значення ехоенцефалографії у разі черепно-мозкової травми визначається можливістю вчасно діагностувати наявність важких ускладнень у вигляді суб- або епідуральної гематоми. За
190
Розділ 11
наявності внутрішньочерепних гематом і геморагій реєструються зміщення М-еха у 30 — 40 % усіх верифікованих спостережень. Розміри зміщення М-еха у разі гострих єні- та субдуральних гематом можливі від 6 до 15 мм. На відміну від зміщень у разі забою мозку зміщення за умови гематом у перші години після травми мають тенденцію до зростання, не показують регресу в наступну добу. Інколи щастить зареєструвати ехосигнал, відбитий від межі між гематомою та мозковою речовиною або твердою мозковою оболоною, що торкається гематоми. Остання має підкісткове розташування, тому під час зондування цього боку відбитий від її межі сигнал влучає в початкову мертву зону і тому не може бути зареєстрованим. У зв’язку з цим ехосигнал від гематоми шукають між М-ехом та кінцевим комплексом під час зондування зі здорового боку, який відповідає меншій відстані до М-еха. Відомі двобічні гематоми, особливо у немовлят, що інколи не дають зміщення М-еха внаслідок їх зустрічної змішувальної дії, у зв’язку з чим відсутність зміщення М-еха не можна вважати безумовною ознакою відсутності гематоми.
Ехоенцефалографія у разі судинних захворювань головного мозку. У більшості випадків у разі геморагічних інсультів знаходять зміщення серединного еха Розмір зміщення досягає 5 — 8 мм. Найбільші ступені зміщення спостерігаються за умови локалізації процесу в скроневій та тім’яній частках мозку, латерально від середньої лінії, найменші — якщо вогнища є у лобовій та потиличній частках. Стовбурові і парасагітальні геморагії не супроводяться зміщенням серединного еха та міжпівкульною асиметрією. Разом з тим непрямим показником стовбурової геморагії є ознаки розширення системи спинномозкової рідини, зокрема третього шлуночка, за відсутності зміщення серединного еха. Інколи крім зміщення серединного еха у разі виутрішньомозкових гематом спостерігають ехосигнал від гематоми, так званий гематомний комплекс.
За локалізацією гематомного комплексу можна визначити і глибину розташування вогнища за наявності виутрішньомозкових крововиливів. Ультразвуковим методом можна виявити ознаки мозкового набряку, спинномозковорідинної гіпертензії у хворих на інсульт. Збільшення зміщення серединного еха в динаміці свідчить про прогресування геморагічного процесу і є прогностично несприятливою ознакою.
Субарахноїдальний крововилив різної етіології не супроводиться зміщенням М-еха більше ніж на 3 мм. У такому разі можуть реєструватися додаткові ехосигнали та явища гідроцефалії.
Зміщення серединного еха у разі ішемічного інсульту буває досить рідко. Найбільше зміщення виявляється за умови розвитку
Ультпразвукові методи дослідження
191
патології у басейні середньої мозкової артерії. Якщо уражені стовбурові відділи мозку, зміщення серединного еха не спостерігається. Разом з тим у більшості хворих знаходять ознаки спинномозково-рідинної гіпертензії та розширення третього шлуночка.
У хворих з минущими порушеннями мозкового кровообігу на ЕхоЕГ зміщення серединного еха не виявляється. У разі церебрального атеросклерозу інколи спостерігають збільшення кількості додаткових ехосигналів, зумовлених відбиттям ультразвуку від склерозованих судин, а також розширення шлуночкової системи мозку. Описані зміни виявляються на пізній стадії захворювання та у хворих із залишковими явищами мозкового інсульту. У них можуть спостерігатися зміщення серединною еха в бік ураженої півкулі внаслідок її атрофії.
Ехоенцефалографія у разі запальних захворювань мозку і гідроцефалії. У разі ураження павутинної оболони мозку за наявності арахноїдиту зміни на ЕхоЕГ спостерігаються лише за умови виникнення гідроцефальних та гіпертензійних явищ. У такому разі наявність на ЕхоЕГ великої кількості відбитих сигналів свідчить про набряк головного мозку. Сигнал М-еха, що складається з двох імпульсів або має зубчасті вершини та широку основу, спостерігається у разі розширення третього шлуночка. За наявності різних запальних захворювань головного мозку ультразвукові показники частіше бувають нормальними. Зміщення серединних структур мозку невеликого ступеня (1 — 2 мм) спостерігають у разі гнійних менінгітів та менінгоенцефалітів. Причому за умови менінгітів з’ява стійкого, а тим більше наростаючого зміщення М-еха свідчить про розвиток менінгоенцефаліту. Стійке та значне (більше ніж 7 — 8 мм) зміщення М-еха за наявності відповідної клінічної картини говорить про формування абсцесу мозку.
Відносна простота виконання діагностичної процедури, повна безпека, можливість огляду важких хворих, динамічного спостереження за розвитком патологічного процесу роблять ехоенце-ф)алографічне дослідження важливим неінвазивним методом діагностики різноманітних внутрішньочерепних уражень.
УЛЬТРАЗВУКОВА ДОППЛЄРОГРАФІЯ
Сучасні діагностичні прилади дозволяють проводити дослідження магісіральних судин голови в екстракраніальному відділі, а також інтракраніальних артерій вілізієвого кола, які безпосередньо постачають головний мозок кров’ю. Саме таким методом є ультразвукова допплєрографія (УЗД). Метод грунтується на тому, що спрямована па судину ультразвукова хвиля відбивається
192
Розділ 11
від формених елементів крові (переважно еритроцитів). Залежно від швидкості і напрямку руху останніх довжина ультразвукової хвилі змінюється, що реєструється приладом у вигляді сонограми. Математична обробка сигналу дозволяє визначити напрямок кровотоку, максимальну (МШК) та середню швидкість кровотоку (СШК, м/с або см/с) та індекс пульсації (Ш).
У неврологічних і нейрохірургічних клініках широко використовують УЗД магістральних судин, а також транскраніальну допплєрографію.Першу проводять за допомогою датчика з частотою випромінювання 5 — 8 МГц у постійному режимі роботи. Досліджуючи сонні артерії, датчик спрямовують уздовж судини по передній поверхні груднинно-ключично-соскоподібного м’яза у напрямку голови. На рівні щитоподібного хряща загальна сонна артерія (ЗагСА) утворює біфуркацію і розподіляється на внутрішню сонну (ВСА) та зовнішню сонну (ЗСА) артерії, які досліджують на рівні кута нижньої щелепи, ураховуючи, що зовнішня сонна артерія розташована медіально, а внутрішня сонна латерально. Характер кровоток}7 в ЗСА та ЗагСА має периферичний тип; під час діастоли кровотік у них значно знижується, що обумовлює підвищення індексу пульсації до 2 — 2,5. Кровотік у ВСА під час діастоли зберігається досить значним.
Хребтові артерії (ХА) в екстракраніальному відділі дослід жують під мастоїдальним відростком, спрямовуючи датчик у бік голови. Глибше розташування ХА ускладнює пошук, сонограма порівняно із такою судин каротидного басейну має меншу амплітуду, досить часто під час діастоли кровотік не реєструється. Сонограми ЗагСА та ХА здорової особи зображені на мал. 87.
Порушення нормальної форми сонограми та (або) напрямку кровотоку дозволяють виявити морфологічні зміни судин. Метод УЗД не дозволяє візуалізувати судинну стінку і безпосередньо місце стенозу, тому швидкість кровотоку частіше вимінюється в ділянці після стенозу. Помірний стеноз (на 50 — 75 % просвіту судини) сонної артерії супроводжується зниженням швидкості кровотоку, а в разі значного стенозу (більше ніж 75 %) зникає кровотік під час діастоли. За наявності стенозі в ХА може реєструватися зниження швидкості кровотоку і під час систоли. Дво-спрямований кровотік свідчить про звивистість судини. Слід зазначити, що зміни показників МШК та СШК можуть виникати на тлі порушень загальної гемодинаміки (аритмія, зниження серцевого викиду). Точність діагностики стенозувальних уражень методом УЗД багато в чому залежить від можливостей апаратури та досвіду дослідника. Важливим додатковим діагностичним критерієм може бути асиметрія швидкості кровотоку в симетричних судинах.
Ультразвукові методи дослідження
193
Сучасна діагностична апаратура дозволяє досліджувати судини чутливішим методом ультразвукового обстеження — методом дуплексного допплєрівського сканування (ДДС). За допомогою цього методу можна отримати зображення стінки судини, провести її ідентифікацію та помістити допплєрівський об’єм у потрібну ділянку судини (мал. 88). Отримане зображення судини дає важливу інформацію про розміщення і хід сонних та хребетних артерій, природу патологічних змін, тип та розміри бляшки, ступінь стенозу, який частіше вимірюють за зменшенням діаметра, рідше — за площею судинного просвіту (зменшення діаметра на 50 % відповідає зменшенню площі на 70 %; мал. 89).
За будовою С.М.ЗІеіїеп і співавтори (1989) поділяють бляшки на чотири категорії:
1) гіпоехогенні, з тонким обідком на поверхні; 2) переважно гіпоехогенні, але з невеликим ехогенним вмістом усередині; 3) переважно ехогенні, але з невеликими гіпоехогенними ділянками; 4) повністю ехогенні.
Доведено, що перші дві категорії частіше супроводжуються транзиторними ішемічними атаками, оскільки гіпоехогенний тип відповідає крихкому, ламкому виду бляшок. В окремих випадках виразкування бляшки візуалізується як дефект поверхні.
Кольорове допплєрівське дослідження дає інформацію про напрямок, швидкість, турбулентність кровотоку, дозволяє відрізнити стеноз високого ступеня (> 90 %) від оклюзії. Наявність кольорового сигналу свідчить про збереження кровотоку та вказує його напрямок: червоний — до датчика, синій — від датчика. Слід зазначити, що у разі значних стегюзів швидкість кровотоку знижується. За даними Р. Ь. АПап (1998), у таких випадках кольорове допплєрівське дослідження реєструє коливання тканин як зону густо розміщених хаотичних кольорових спалахів (мал. 90).
У клінічній практиці важливим є поділ усіх хворих на чотири групи: 1) особи, у яких артерії нормальні; 2) особи з легкою і гемодинамічно несуттєвою патологією артерій, тобто діаметр артерій звужений менше ніж на 50 %, а бляшки ехогенні; 3) особи, які мають суттєву патологію артерій, тобто їх діаметр звужений більше ніж на 50 %; 4) особи із клінічною та гемодинамічною значною патологією артерій, тобто діаметр їх звужений більше ніж на 70 % або чітко видно виразку на бляшці.
Хворим четвертої групи доцільно проводити операцію ендар-теректомії через високий ризик виникнення інсульту. За даними М. Ь. КоЬіпзоп і співавторів (1988), найбільше діагностичне значення має співвідношення МШК у внутрішніх і загальних сонних артеріях (систолічне співвідношення ВСА/ЗагСА, табл. 5). Доведено, що дуплексний допплєрівський метод має загальну 7 1—230
194
Розділ 11
чутливість 96 %, специфічність 86 % і точність 91 % для виявлення звужень діаметра понад 50 %.
Таблиця 5
Критерії оцінки ступеня стенозу в екстракраніальному відділі внутрішньої сонної артерії за даними дуплексного допплєрівського сканування (за М.Ь. КоЬіпзоп і співавт., 1988)
Діаметр стенозу, % Стан Максимальна (систолічна) швидкість кровотоку у ВСА, м/с Систолічне співвідношення ВСА/ЗагСА
< 50 Помірний < 1,5 < 2
50 % - 70 Важкий > 1,5 > 2
> 70 Критичний > 2,25 > 3
Дослідження інтракраніальних судин методом транскраніальної допплєрографії (1КД) проводиться за допомогою датчика з частотою 2 МГц у пульсівному режимі роботи, що дозволяє задавати потрібну глибину дослідження для кожної судини. Ультразвуковий пошук проводять через «ультразвукові вікна»: темпоральне, орбітальне, окципітальне, що зображені па мал. 91.
Через темпоральне вікно, що знаходиться між зовнішнім краєм орбіти і вушною раковиною вище від рівня виличної кістки, на глибині 50 — 55 мм реєструють середню мозкову артерію (СМА), в нормі її кровотік спрямований до датчика. На глибині 60 — 65 мм є біфуркація інтракраніального відділу внутрішньої сонної артерії (іВСА), кровотік у ній двоспрямований. Дещо попереду на глибині 70 — 75 мм знаходиться передня мозкова артерія (ПМА), кровотік у ній спрямований від датчика. Позаду і внизу на глибині 65 — 70 мм розташована задня мозкова артерія (ЗМА), кровотік у якій спрямований до датчика.
Через орбітальне вікно на глибині 45 — 50 мм інсонують очну артерію (ОчА), кровотік у ній спрямований до датчика; а на глибині 55 — 65 мм визначають сифон іВСА, де кровотік частіше двоспрямований.
Окципітальне вікно знаходиться між краєм великого потиличного отвору і атлантом. Пошук ХА проводять на глибині 65 — 70 мм, відхиляючи датчик латерально від середньої лінії. На глибині 80—100 мм знаходиться основна артерія (ОА). У цих судинах кровотік у нормі спрямований від датчика.
Характер кровотоку в інтракраніальних судинах суттєво відрізняється від кровотоку в екстракраніальних артеріях. На відміну
Ультразвукові методи дослідження
195
від останніх, кровотік в інтракраніальних артеріях має постійний характер, не припиняється навіть під час діастоли. Швидкість діастолічного кровотоку досить значна і становить близько половини систолічної, індекс пульсації дорівнює 0,8—1,2 (мал. 92).
Зміна швидкості кровотоку та його напрямку дозволяє виявити як морфологічні, так і функціональні зміни інтракраніальних судин. За допомогою ТКД можна виявити стеноз або оклюзію мозкових судин, ознаки колатерального кровотоку в межах артеріального (вілізієвого) кола великого мозку, ступінь його компенсаторних можливостей, вазоспастичні та вазопаретичні зміни судинної системи мозку.
За даними ТКД, незначні стенози внутрішньочерепних судин збільшують МШК. Помірний стеноз ще більше підвищує систолічну та діастолічну швидкість, з’являються ознаки турбулентного току, індекс пульсації знижується до 0,5 —0,6. Коли стеноз перевищує 75 %, досить часто спостерігається зменшення швидкості кровотоку дистальніше від місця стенозу.
Інтракраніальні стенози супроводжуються з’явою колатерального кровотоку, який виникає у судинах вілізієвого кола. Найчастіше спостерігається стеноз іВСА у ділянці сифона. У таких випадках виникає компенсаторний перетік крові із протилежної півкулі мозку через передню сполучну та передню мозкову артерію. Напрямок кровотоку в останній змінюється. Спостерігається також компенсаторний кровотік із ЗСА через ОчА на боці стенозу, що також супроводжується зміною напрямку кровотоку. Інколи наявне збільшення швидкості кровотоку в ХА та ОА. Проте досить часто стенозувальні ураження виникають одночасно у декількох судинах. Діагностика таких випадків є досить складною і вимагає досвіду. Сонограми судин вілізієвого кола хворого із комбінованим стенозом наведено на мал. 93.
Гострі та хронічні порушення мозкового кровообігу супроводжуються різними за характером розладами, що виявляються під час ТКД-дослідження. У хворих з минущими порушеннями мозкового кровообігу частіше спостерігається локальне зниження, рідше — підвищення швидкості кровотоку. Близько 33 % хворих мають ознаки стенозувальних інтракраніальних уражень. У хворих на ішемічний інсульт виникають поширені гемодинамічні зміни. Спостерігається зниження або підвищення швидкості кровотоку не лише в ураженому басейні, але і в інших судинах вілізієвого кола. Майже у 50 % хворих виявляються ознаки стенозу інтракраніальних артерій. Повторне обстеження таких хворих засвідчує, що у переважної більшості з них протягом 10—14 діб відбувається реканалізащя просвіту судин з нормалізацією швидкості кровотоку.
7*
196
Розділ 11
Зважаючи на те, що метод ТКД є неінвазивним та високо-інформативним, його використання у хворих у гострий період захворювання дозволяє простежити за динамікою змін кровотоку, уточнювати характер судинного процесу, оцінити ефективність лікувальних заходів, а також реактивність церебральних судин.
Субарахноїдальний крововилив супроводжується виникненням на початку захворювання вазоспазму, який пов’язують з токсичною дією на стінки судин продуктів розпаду гемоглобіну. МШК підвищується в усіх судинах вілізієвого кола. Зокрема, в середній мозковій артерії вона зростає до 200 — 250 см/с і має високу зворотну кореляцію з діаметром судини за ангіографічними ознаками. Рання діагностика вазоспазму дозволяє проводити адекватні профілактичні та лікувальні заходи, запобігати високому ризику ускладнень (мал. 94).
У хворих з дисциркуляторпою енцефалопатією у більшості випадків має місце зниження швидкості кровотоку в церебральних судинах, що свідчить про повільно прогресуючий дефіцит мозкового кровообігу. У пацієнтів з остеохондрозом шийного відділу хребта, що супроводжується спондилоартрозом, формуванням задніх та задньо-бокових унковертебральпих остеофітів, досить часто виникає екстравазальна компресія ХА та симпатичних хребтових сплетень. ТКД-дослідження виявляє зниження швидкості кровотоку в ХА та О А, а у важких випадках — ознаки колатерального кровотоку із каротидної системи через вілізієве коло в ОА, на що вказує зворотний або двоспрямований кровотік у ній (мал. 95).
Метод ТКД є високоінформативним для виявлення інтракрані-альних емболій артеріо-артеріального походження. Цей метод широко застосовується для моніторингу під час нейрохірургічних операцій. Використання ТКД у відділеннях реанімації дозволяє виявляти підвищення внутрішньочерепного тиску, діагностувати смерть мозку.
Одним із найсучасніших методів ультразвукового дослідження інтракраніальних судин є транскраніальне дуплексне сканування (ТДО із кольоровим допплєрівським картируванпям потоку. Дослідження проводять секторним датчиком з частотою 2 МГц, використовуючи відомі три стандартні доступи: транстемпо-ральний, трансорбітальний та трансокципітальний. Спочатку у В-режимі отримують зображення структур мозку на рівні вілізієвого кола, у режимі кольорового допплєрівського картирування потік крові забарвлюється в червоний (до датчика) або синій (від датчика) колір. Отримане зображення артерій вілізієвого кола дозволяє проводити корекцію кута між ультразвуковим променем допплєрівського об’єму та напрямком потоку в артерії,
Ультразвукові методи дослідження
197
Таблиця 6
Критерії оцінки ступеня стенозу інтракраніальних судин за даними транскраніального дуплексного сканування (за К.\¥. Ваит§агіпег і співавт., 1999)
Назва судини Максимальна (систолічна) швидкість кровотоку, см/с
Стеноз > 50 % Стеноз < 50 %
Передня мозкова артерія Середня мозкова артерія Задня мозкова артерія Основна артерія Хребтова артерія > 155 > 220 > 145 > 140 > 120 > 120 > 155 > 100 > 100 > 90
що робить дослідження швидкості кровотоку найбільш точним. ТДС дозволяє виміряти діаметр судин, МШК (систолічну) та СШК, а також розрахувати об’ємний мозковий кровотік Труднощі у визначенні діаметра інтракраніальних судин не дозволяють широко використовувати показник об’ємного кровотоку в клінічній практиці. Стенозувальні зміни артерій вілізієвого кола супроводжуються підвищенням швидкості кровотоку в них. К.ХУ.Ваиш^агіпег та співавтори пропонують критерії визначення ступеня стенозу інтракраніальних судин (табл. 6).
----------------—Розділ 12——--------------------
РЕНТГЕНОРАДІОЛОГІЧНІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
До нових рентгено-радіологічних методів, які дають високоякісну інформацію щодо структурно-функціонального стану мозку в нормі та за умови патології, належать комп’ютерна томографія, магнітно-резонансні томографія та спектроскопія, позитронна емісійна томографія, ангіографія.
Комп’ютерна томографія мозку (КТ) грунтується на принципі утворення зображення органів та тканин за допомогою ЕОМ. Метод полягає в тому, що після проходження променів крізь тіло пацієнта вони потрапляють не на екран, як у разі використання звичайних рентгенівських установок, а на чутливі детектори, в яких виникають електронні імпульси. Після підсилення вони передаються на ЕОМ, реконструюються і утворюють зображення об’єкта. Зображення органів і тканин при КТ отримують на моніторі у вигляді поперекових зрізів завтовшки від 8 до 2 мм.
КТ має низку переваг перед звичайним рен тгенологічним дослідженням, а саме: дозволяє диференціювати окремі органи і тканини, що відрізняються за щільністю один від одного в межах 1 —2 %, а на томограмах 4-го покоління — до 0,5 % (на звичайних рентгенограмах цей показник становить 10 — 20 %); забезпечує чітке зображення органів та патологічних вогнищ без накладання вище та нижче розташованих утворень завдяки дослідженню тільки у площині окремого зрізу; дає точну кількісну інформацію про розміри, щільність окремих органів і тканин чи патологічних утворень; дозволяє оцінити не тільки стан досліджуваного органа, але й взаємовідносини патологічного вогнища з прилеглими органами і тканинами.
Діагностика за допомогою КТ грунтується на прямих рентгенологічних симптомах, тобто визначенні точної локалізації, форми, розмірів окремих органів і патологічного /творення за показниками щільності або абсорбції (показник абсорбції — ступінь поглинання чи ослаблення пучка рентгенологічного опромінення під час проходження крізь тіло людини)
КТ дозволяє визначити патологічні вогнища розмірами від 0,5 до 1 см. Для підвищення діагностичних можливостей проводиться підсилення зображення за допомогою внутрішньовенного введення рентгеноконтрастних засобів. Унаслідок цього підсилюється ден-ситометрична різниця між нормальною та патологічно зміненою тканиною (через різне кровопаповнення). Контрастування має
Рентгено радіологічні методи дослідження
199
значення для диференціальної діагностики доброякісних і злоякісних утворень, для оцінки характеру і ступеня порушення функції окремих органів і систем
КТ є одним з найінформативніших методів діагностики судинних захворювань мозку. Зокрема, верифікуються ішемічні та геморагічні ураження мозку, достовірність діагностики яких у перші дні складає відповідно 74 % і 98,7 %. Метод дозволяє чітко відрізняти геморагії (ділянки підвищеної щільності білого кольору; мал. 96) від інфарктів мозку (ділянки зниженої щільності темного кольору; мал. 97). Вогнища крововиливу виявляються у перші години після їх розвитку, інфаркти — не раніше ніж через 6 — 8 год, частіше — в кінці 1-ї доби. Півкульні інфаркти визначаються краще, ніж стовбурові, і диференціюються в кінці 1-ї доби. За допомогою КТ можлива прижиттєва діагностика окремих лакунарних інфарктів, що визначаються як невеликі вогнища зниженої щільності в глибоких структурах головного мозку. Виявлено прямі та допоміжні ознаки дисциркуляторних енцефалопатій різного генезу. Значну роль КТ відіграє у діагностиці церебральних аневризм та субарахноїдальних крововиливів, досить чітко верифікуються внутрішньомозкові гематоми. У разі забиття головного мозку визначається поєднання ділянок зниженої щільності (зона некрозу і набряку тканин) і підвищеної (зона геморагії) щільності з реакцією тканини.
КТ дає важливу інформацію, що дозволяє достовірно діагностувати пухлину головного мозку і нерідко визначати правильний гістологічний діагноз.
Для злоякісних пухлин характерні такі ознаки: нерівномірність щільності утворень (чергування зон підвищеної і зниженої щільності в середині пухлин), наявність зони некрозу, ділянок зниженої та підвищеної щільності неправильної форми, обумовлених крововиливом, місцевий та перифокальний набряк білої речовини.
КТ-зображення абсцесу мозку характеризується кільцеподібним підвищенням щільності (мал. 98) Таке кільцеподібне утворення «корона-ефект» може спостерігатись і в разі злоякісних пухлин, однак тільки за умови абсцесів наявна шаруватість. Суттєву роль К1 відіграє в діагностиці запальних захворювань головного мозку, гідроцефалії.
КТ використовують для проведення математичних розрахунків під час виконання стереотаксичних операцій. її неінвазивність забезпечує безсумнівні переваги над інвазивними методами дослідження (ангіографія, пневмоенцефалографія)
Ядерно-магнітно-резонансна томографія. Нині з КТ успішно конкурує метод, що грунтується на феномені ядерно-магнітного
200
Розділ 12
резонансу (ЯМР). Доведено, що деякі ядерні частки, які знаходяться у магнітному полі, під дією імпульсу радіохвиль визначеної частоти випускають частку поглинутої енергії у вигляді радіосигналу. Ефект ЯМР було відкрито американськими дослідниками Е. ВІосЬ і Е. Рнгсеїі (1946). Зображення головного мозку вперше було отримано ¥. Ноііапсі у 1980 р.
Для проведення магнітно-резонансної томографії (МРТ) людину поміщають у спеціально створене магнітне поле. Під його впливом в об’єкті будуть резонансувати тільки ті зони, напруга магнітного поля яких буде точно збігатися з вимогами резонансу. Якщо змінювати місцеположення ділянки резонансу (просуваючи її по об’єкту), можна просканувати весь організм людини. За такої умови карта розподілення речовини, виведена на дисплей, утворює МР-томограму. Інший шлях — опромінення об’єкта імпульсом, який вміщує певний спектр частот. У такому разі кожна частота «знайде» свою резонансну напругу і стане можливим відразу отримати «відгук» з великого об’єму. Найінформативніша для лікаря карта розподілу протонів чи води в тілі людини. З одного боку, розподілення протонів найважливіше, оскільки тіло людини (зокрема, мозкова речовина) складається на 70 — 80 % з води, з іншого — велика кількість протонів має високий рівень сигналу і полегшує роботу.
Цінність методу МРТ полягає в тому, що фізіологічні рухи в організмі людини (дихання, серцева діяльність, перистальтика) суттєво не впливають на зображення. Крім того, не потрібна спеціальна підготовка пацієнта до обстеження Відсутність видимих артефактів, обумовлених кістковими структурами та порожнинами, що містять газ, надають МРТ перевагу в обстеженні задньої черепної ямки, черевної порожнини і тазової ділянки.
МРТ-апаратура відносно проста з точки зору механіки, не складна в обслуговуванні, може використовуватися щоденно. У пацієнтів, які неодноразово знаходилися під впливом сильних магнітних полів радіочастотних імпульсів, не зареєстровано жодного випадку гострого чи хронічного захворювання. Перевагою МРТ перед КТ є значніша інформативність і високе контрастування.
Недоліком методу є те, що вогнища звапнення у тканинах до певних розмірів не отримують відображення. Обмежують застосування МРТ у клінічній практиці висока вартість апаратури та необхідність спеціального приміщення.
Період, необхідний для отримання зображення на сучасних апаратах, коливається в межах 1—30 хв (у середньому 2—4 хв на зріз залежно від режиму обстеження). ІІросторова дозвільна можливість методу сягає 0,2 см на зображеннях ока, хребта тощо.
Рентгено-радіологічні методи дослідження
201
Для порівняння рентгенівська КТ фірми «Сіменс» дає просторовий дозвіл 0,1 см.
Метод МРТ в останні роки знаходить все ширше застосування у неврології Це пояснюється можливістю отримання тривимірного об’єкта без зміни його положення і без пересування скануючого пристрою. Таким чином, на відміну від КТ можна отримати зображення зрізів у різних площинах (фронтальних і сагітальних). Це найважливіше для діагностики патолої ічних процесів у головному мозку, на основній поверхні черепа, у задній черепній ямці, в ділянці краніовертебрального переходу. За допомогою МРТ отримують контрастне зображення білої та сірої речовини, а також спинномозковорідинних просторів мозку відповідно до градації відтінків так званої сірої шкали: жирова тканина на томограмі біла, потім, з наростанням кольору, — головний мозок, спинний мозок, паренхіматозні органи, судинні стінки і м’язи. Повітря, кістки, кальцифікати практично не дають МР-сигналів і виглядають чорними. На МРТ-зображеннях добре проявляються такі патологічні процеси, як пухлини (мал. 99,100), кісти, абсцеси, ішемічні та геморагічні вогнища. Ознаки ішемії мозкової тканини на МРТ-зображеннях виявляються через 6 — 7 год, ще до візуалізації на КТ. У межах інфаркту мозку, що розвивається, можна чітко побачити гетерогенні зони. На відміну від КТ МРТ відкриває широкі можливості у діагностиці патологічних процесів у стовбурі головного мозку та мозочка.
Спостерігаються деякі особливості МРТ пухлин головного мозку. Значну інтенсивність зображення дають гліоми (це пояснюється більшим вмістом мобільних протонів у пухлині). МРТ-техніка дозволяє встановити поширення пухлини уздовж медіальної поверхні півкуль з проникненням її у бокові шлуночки мозку. Порівняно з КТ мозку на МРТ чіткіше констатується непроникнення пухлини у порожнину черепа, однак менш помітні кісткові спікули.
Доброякісні пухлини — менінгіома, невринома VIII пари — у більшості випадків характеризуються нетривалістю релаксації Т1 на відміну від злоякісних пухлин. Інформативніше порівняно з КТ визначення пухлин селярної зони, пухлин задньої черепної ямки. Ефективним також є застосування МРТ у діагностиці субдуральної гематоми. За допомогою МРТ чітко визначаються межі крововиливу, центральна його частина; можна побачити Ділянку набряку навколо крововиливу.
Ефективне застосування МРТ для діагностики дегенеративних, запальних процесів головного мозку, енцефалопатій, демієліні-зуючих захворювань. За допомогою МРТ добре верифікуються вогнища демієлінізації у структурах задньої черепної ямки,
204
Розділ 12
чутливість. Прилад здатний реєструвати мінімальні зміни концентрації ізотопу, а відтак і найменші зміни пов’язаного з ним фармакологічного агента. У цьому полягає діагностична цінність методу. ІІЕТ грунтується на використанні недовго-існуючих ізотопів ("Є, 13М, І5О, ,8Р тощо), які входять до складу метаболітів мозку (глюкози, амінокислот, нсйротрансмігерів).
Метод неінвазивний, відсутність залишкової радіації робить його безпечним для хворих і тому дає можливість спостерігати за ними в динаміці. Однак ПЕТ вимагає виконання певних технічних вимог: джерело, що генерує ізотопи, повинно знаходитися поблизу томографа.
Одним із важливих напрямів використання ПЕТ є вивчення судинної патології головного мозку. Порушення перфузії мозку за допомогою ПЕТ виявляється відразу після розвитку ішемії, що значно випереджає можливості МРТ та КТ-верифікації. Використовуючи ПЕТ, можна досліджувати не тільки мозковий кровотік, але й церебральний метаболізм, що дозволяє своєчасно проводити корекцію цих порушень. Зокрема, ПЕТ дає інформацію про зміни регіонарного мозкового кровотоку, загального об’ємного кровотоку, швидкості метаболізму за киснем та глюкозою. Вивчення цих показників дозволяє виявити відмінності між зоною інфарктного ядра та ішемічною напівтінню (де нейрони ще життєздатні), а також ділянками мозку з нормальними показниками метаболізму та кровотоку. Завдяки ПЕТ визначені параметри мозкового кровотоку, в межах яких зберігається життєздатність нейронів, а також проведена порівняльна характеристика компенсованої (гіпоксичної) та незворотної (ішемічної) гіпоперфузії тканини мозку. За даними ПЕТ, ішемічний інсульт у 75 % випадків супроводжується появою зон гіпоперфузії; ділянки гіперперфузії тканини мозку виявляються рідше.
Метод ПЕТ застосовують для поглибленого вивчення проблеми епілепсії, уточнення особливостей церебрального метаболізму і кровообігу в епілептогенному вогнищі. Розроблено критерії показань до хірургічного лікування епілепсії. Перспективне застосування ПЕТ для дослідження пухлин головного мозку, судинних мальформацій. Досягненням останнього часу є вивчення особливостей метаболізму за наявності нервово-психічних захворювань. ПЕТ, незважаючи на необхідність проведення досліджень поблизу циклотрона (у зв’язку з використанням недовгоіснуючих ізотонів), має великі перспективи в клініці як виключно інформативний та безпечний метод вивчення функцій головного мозку.
Ангіографія — це метод рентгенологічного дослідження судинного русла. Методика проводиться шляхом пункції або катетеризації судин, уведення контрастної речовини і рентгене-
Рентгено радіологічні методи дослідження
205
логічного знімання ангіоі рафічного зображення Ангіографія буває прямою, коли контрастна речовина вводиться безпосередньо в досліджувану судину, та непрямою, коли цю речовину вводять в артеріальну систему для одержання венозної ангіограми, і навпаки.
Розрізняють методи ангіографії нункційні (контрастування судин безпосередньо крізь нункційну голку) і катетеризаційпі (введення контрастної речовини через катетер). Існує загальна ангіографія (АГ), у разі якої контрастна речовина вводиться через катетер у черевну або грудну аорту. За умови церебральної АГ , застосовується метод роздільного контрастування різних судинних басейнів, зокрема каротидного і вертебрально-базилярного, басейну внутрішньої і зовнішньої сонних артерій. Селективна ангіографія дозволяє досліджувати окремі магістральні артерії внутрішньої і зовнішньої сонних артерій; суперселективна ангіографія — це метод катетеризації і контрастування гілок 2 —4-го порядку магістральних артерій мозку.
Завдяки церебральній АГ можливо визначити клінічну форму судинної патології головного мозку, локалізувати патологічний процес у разі тромбозу, стенозу, зміщення, здавленая або деформації артерій, аномалій їх розвитку, виявити аневризми різних відділів судинної системи.
Особливе значення має церебральна АГ для уточнення діагнозу минущих порушень мозкового кровообігу. Частою причиною останніх бувають патологічні зміни магістральних судин голови, сегментарний стеноз, звивистість внутрішньої сонної артерії. На АІ стенозування внутрішньої сонної артерії проявляється звуженням потоку контрастної речовини. Контури звуженої судини звичайно чіткі та рівні, інколи мають чоткоподібний вигляд. АГ виявляє перегини внутрішньої сонної артерії та інші патологічні зміни (мал. 103).
Основною ангіографічною ознакою закупорки або оклюзії стволів трьох головних мозкових артерій (передньої, середньої, задньої), а також їх великих гілок є припинення контрастування периферичної ділянки з її гілками. За наявності оклюзії кукса судини виглядає обрубленою, із заокругленим або конічним кінцем (мал. 104).
За наявності внутрішньомозкових крововиливів і формування гематоми спостерігається зміщення мозкових судин і утворення безсудинної ділянки, що відповідає локалізації гематоми. Залежно від розташування внутрішньомозкового крововиливу спостерігається різноманітна ангіографічна картина. Наприклад, у разі крововиливів у скроневу частку відбувається зміщення середньої мозкової артерії та її гілок вгору і всередину, часто виникає
206
Розділ 12
деформація сифона внутрішньої сонної артерії і зміщення його вперед.
Під час ангіографічного дослідження також чітко виявляються компресії мозкових судин. У разі здавлювання судини зовні може спостерігатись ангіографічна ознака чіткого рівного стиснення стінки, що звужує просвіт судини.
Об’єктивну інформацію надає ангіографічне дослідження у разі внутрішньомозкових об’ємних процесів (пухлина, абсцес тощо). За наявності пухлин мозку виявляється деформація судини з її нерівномірним звуженням; ділянки звуження чергуються з ділянками розширення — «пухлинна інфільтрація» артерії. Наявне значне накопичення контрастної речовини в ділянках надмірної васкуляризації в капілярну фазу — «пухлинні плями». Для злоякісних пухлин характерне хаотичне розташування судин, причому вони розподілені нерівномірно, ділянки гіперваскуляризації чергуються з ділянками їх відсутності: судини зміщені, мають перивас-кулярне кістозне розгалуження — симптом узурації.
АГ є важливим методом дослідження, особливо тоді, коли вирішується питання про операцію або виникають сумніви щодо діагнозу. АГ не слід проводити у разі коматозного стану, дуже високого або низького артеріального тиску, свіжого інфаркту міокарда, серцевої недостатності. Кількість ускладнень за умови АГ становить 2 —3 %.
З 80-х років за кордоном застосовують метод дигітальної (цифрової) субтракційної АГ. Метод грунтується на посиленні низькоконтрастного зображення судин за рахунок автоматизованої електричної субтракції (віднімання) зображення прилеглих тканин. Перевага цього методу над звичайною АГ безперечна: краща якість зображення, використання невеликої кількості контрастної речовини. Новий метод безпечніший і менш трав-мівний. Він може замінити внутрішньоартеріальну АГ у хворих з високим ризиком проведення останньої. Метод можна застосовувати для обстеження хворих в амбулаторних умовах. Нова модифікація АГ дозволяє оцінити стан дуги аорти і великих гілок, роздвоєння сонної артерії. У разі звуження просвіту внутрішньої сонної артерії понад 60 % «чутливість» автоматизованої електронної субтракції значно вища порівняно із звичайною АГ і досягає 93 %. За допомогою методу можна виявляти стенози хребтових артерій. Можливості діагностики патології інтра-краніальних судин обмежені: візуалізуються лише великі, діаметром 0,5 см та більше, артеріальні аневризми, артеріовенозні мальформації, тромбоз венозних синусів. Субтракційну АГ також використовують для моніторингу функціонування екстра-інтра-краніального анастомозу.
—----------Розділ 13---------
СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
Судинні захворювання головного мозку складають від ЗО до 50 % хвороб серцево-судинної системи. У структурі їх провідне місце належить гострим порушенням мозкового кровообігу, які уражують велику кількість населення в усіх країнах світу. На кожні 100 млн жителів припадає близько 500 тис. інсультів і церебральних судинних кризів на рік. За даними ВООЗ, смертність від інсультів складає 12—15 % загальної смертності, тобто посідає 2-ге —3-тє місце після захворювань серця та злоякісних пухлин. Через рік після інсульту вмирає 38 —40 % хворих, протягом 5 років — 69 %. Переважна більшість хворих залишається стійкими інвалідами і лише 18 — 20 % повертаються до трудової діяльності. Тому питання профілактики та лікування судинних захворювань нервової системи мають не тільки медичне, але й велике соціальне значення.
КЛАСИФІКАЦІЯ СУДИННИХ ЗАХВОРЮВАНЬ ГОЛОВНОГО МОЗКУ
З 1 січня 1999 р. у лікувально-профілактичних закладах України набрала чинності Міжнародна класифікація хвороб і споріднених проблем охорони здоров’я Десятого перегляду (МКХ-10). Вона була затверджена Міжнародною конференцією з питань класифікацій, прийнята 43-ю Асамблеєю Всесвітньої Організації Охорони Здоров’я (1992 р.) і рекомендована для запровадження в країнах — членах ВООЗ.
Згідно з сучасною Міжнародною класифікацією хвороб Десятого перегляду, судинні захворювання головного мозку віднесені не до VI класу «Хвороби нервової системи», а до IX класу «Хвороби системи кровообігу» і розглядаються в рубриках І 60 — І 69, що входять до блоку «Ураження судин головного мозку»:
І 60. Субарахноїдальний крововилив.
І 61. Крововилив у мозок.
І 62. Інший нетравматичний внутрішньочерепний крововилив.
І 63 Інфаркт головного мозку.
І 64 Інсульт, неуточнений як крововилив чи інфаркт.
І 65. Оклюзія та стеноз прецеребральних артерій, що не призводять до інфаркту мозку.
208
Розділ 13
І 66. Оклюзія та стеноз церебральних артерій, що не призводять до інфаркту мозку.
І 67. Інші ураження судин головного мозку.
І 68. Ураження судин головного мозку за умови хвороб, класифікованих в інших рубриках.
І 69. Віддалені наслідки ураження судин головного мозку.
Лише транзиторні церебральні ішемічні кризи та пов’язані з ними синдроми віднесені до VI класу, містяться у блоці «Епізодичні та пароксизмальні розлади» і позначені кодом С45.
Отже, окремого класу судинних захворювань головного мозку в МКХ-10 (між іншим, і в класифікаціях попередніх переглядів) не існує, вони є синдромом серцево-судинних захворювань. Це означає, що гострі порушення мозкового кровообігу (ПМК) можуть виникати у разі розладу функцій різних ланок складної системи кровообігу: серця, яке виконує роль насоса, що забезпечує ритмічне подання крові в судини; ендотелію кровоносних судин і судинного вмісту, під яким розуміють кількість, склад і властивості крові. Тому мозковий інсульт — це не локальний процес з ураженням тільки судин головного мозку, а системна судинна патологія.
Класифікація судинних захворювань головного мозку, що існує в Україні, значною мірою адаптована до сучасної Міжнародної класифікації хвороб Десятого перегляду.
Перший розділ класифікації «Захворювання та патологічні стани, що призводять до порушення мозкового кровообігу» характеризує причини виникнення цереброваскулярних захворювань (ЦВЗ), тобто етіологічні чинники. Інші розділи з деякими доповненнями, які є загальноприйнятими в Україні, наводяться нижче.
II . Основні клінічні форми порушень мозкового кровообігу.
А. Початкові прояви недостатності кровопостачання головного мозку.
Б. Гострі порушення мозкового кровообігу.
1. Минущі порушення мозкового кровообігу:
а) транзиторні ішемічні атаки;
б) церебральні гіпертонічні кризи.
2. Гостра гіпертонічна енцефалопатія.
3. Крововилив оболоновий:
а) підпавутинний (субарахноїдальний);
б) епі- та субдуральний.
4. Крововилив у мозок:
а) паренхіматозний;
б) паренхіматозно-субарахноїдальний;
в) шлуночковий.
5. Інфаркт мозку (неемболічний):
Судинні захворювання головного та спинного мозку 209
а) у разі патології магістральних артерій голови;
б) у разі патології внутрішньомозкових судин;
в) іншого генезу.
6. Інфаркт мозку емболічний:
а) кардіогенний;
б) іншого генезу.
В. Порушення мозкового кровообігу, що повільно прогресують: 1. Дисциркуляторна енцефалонатія.
Г. Характер порушення мозкового кровообігу не визначений. Д. Наслідки раніше перенесеного мозкового інсульту.
III Локалізація вогнища ураження.
1. Півкулі мозку.
2. Стовбур головного мозку.
3. Шлуночки мозку.
4. Множинні вогнища.
5. Локалізація не визначена.
IV. Характер і локалізація змін судин.
А. Характер патології судин.
Б. Локалізація патології.
V. Характеристика клінічних синдромів.
VI. Стан працездатності.
Необхідно зазначити, що наведена класифікація судинних захворювань головного мозку, яка прийнята в Україні, має деякі термінологічні розбіжності з Міжнародною класифікацією хвороб Десятого перегляду. Зокрема, в рамках класифікації, що існує в Україні, виділені в самостійну форму «Початкові прояви недостатності кровопостачання мозку» (ППНКМ). Ця форма ЦВЗ була запропонована Є. В. Шмідтом (1976) для характеристики початкової функціональної недостатності мозку, яка грунтується на клінічних і електрофізіологічних ознаках. Виділення цієї форми має принципове значення, оскільки своєчасно поставлений на ранніх етапах діагноз може забезпечити найвищу ефективність лікувальних і профілактичних заходів.
До Міжнародної класифікації хвороб не входить також діагноз «минущі порушення мозкового кровообігу», який прийнятий у країнах СНД і може виявлятися транзиторними ішемічними атаками та церебральними гіпертонічними кризами. ВООЗ пропонує вживати термін «транзиторні ішемічні атаки».
ЧИННИКИ РИЗИКУ
До чинників ризику відносять фізіологічні, поведінкові, а також чинники середовища, що збільшують ризик розвитку судинних захворювань нервової системи. Чинники ризику — це не причина
210
Розділ 13
хвороби, вони лише відтворюють зв’язок з етіологічним чинником розвитку захворювання.
Чинники ризику розвитку порушень мозкового кровообігу підрозділяються па вірогідно доведені, або провідні, та можливі. До провідних чинників ризику відносять артеріальну гіпертензію, захворювання серця (ішемічна хвороба серця, порушення ритму), а також транзиторні ішемічні атаки. Групу можливих чинників ризику складають інтоксикація нікотином, зловживання алкоголем, надмірна маса тіла, недостатня фізична активність, тобто чинники, що характеризують спосіб життя і піддаються корекції, а також ті, що не контролюються (стать, вік, спадкова схильність), зміни деяких фізіологічних і біохімічних показників (агрегація тромбоцитів, рівень гематокриту). Як важливі чинники ризику інсульту розглядають цукровий діабет, високий рівень фібриногену в плазмі крові, гострі та хронічні інфекції.
КРОВОПОСТАЧАННЯ
ГОЛОВНОГО МОЗКУ
У фізіологічних умовах кожні 100 г тканини головного мозку в стані спокою отримують 55 — 58 мл крові та споживають 3 — 5 мл кисню за 1 хв. Тобто до головного мозку, маса якого у дорослої людини становить тільки 2 % маси тіла, надходить 750 — 850 мл крові, майже 20 % всього кисню і приблизно стільки ж глюкози за 1 хв. Постійне надходження кисню, глюкози необхідне для збереження енергетичного субстрату мозку, нормального функціонування нейронів, підтримання їх інтегративної функції.
Головний мозок забезпечується кров’ю двома парними магістральними артеріями голови — внутрішніми сонними та хребтовими. Дві третини крові постачають у мозок внутрішні сонні артерії та одну третину всієї кількості крові — хребтові. Перші утворюють каротидну систему, другі — вертебрально-базилярну. Внутрішні сонні артерії є гілками загальної сонної артерії (мал. 105). Вони входять у порожнину черепа через внутрішній сонний отвір, вступають у кавернозний синус (зіпнз сауегпознз), де утворюють 8-подібний вигин. Ця частина внутрішньої сонної артерії отримала назву сифона, або кавернозної частини. Потім вона «проколює» тверду мозкову оболону, після чого від неї відходить перша гілка — очна артерія, яка разом із зоровим нервом через зоровий канал проходить у порожнину очної ямки. У подальшому від внутрішньої сонної артерії відходять ще задня сполучна артерія та передня ворсинчаста артерія. Латерально від перехрестя зорових нервів внутрішня сонна артерія розділяється на дві кінцеві гілки:
Судинні захворювання головного та спинного мозку
передню і середню мозкові артерії. Передня мозкова артерія вас-куляризує передній відділ лобової частки і внутрішню поверхню півкулі, середня мозкова артерія — значну частину кори лобової, тім’яної і скроневої часток, підкіркові ядра та більшу частину внутрішньої капсули.
Хребтові артерії відходять від підклідяичної артерії. Вони входять до черепа через отвори у поперечних відростках перших шести шийних хребців і входять у його порожнину через великий потиличний отвір. У ділянці мозкового стовбура (мосту) обидві хребтові артерії зливаються в один спінальний стовбур — бази-лярну артерію, яка поділяється на дві задні мозкові артерії. Вони живлять кров’ю середній мозок, міст, мозочок і потиличні частки півкуль великого мозку. Крім того, від хребтової артерії відходять дві спинномозкові артерії (передня і задня), а також задня нижня артерія мозочка.
Обидві передні мозкові артерії з’єднує передня сполучна артерія; задні сполучні артерії з’єднують середні та задні мозкові артерії. У результаті з’єднання між собою судин каротидного і вертебрально-базилярного басейнів на нижній поверхні півкуль великого мозку утворюється замкнена система — артеріальне (вілізієве) коло великого мозку.
Розрізняють чотири рівні колатерального артеріального кровопостачання головного мозку. Це система артеріального (вілізієвого) кола великого мозку, системи анастомозів на поверхні та в середині головного мозку — через капілярну сітку між гілками передньої, середньої та задньої мозкових артерій, позачерепний рівень анастомозів — між гілками екстра- та інтракраніальних судин голови (мал. 106).
Колатеральне кровопостачання головного мозку відіграє важливе значення в компенсації порушень кровообігу в разі закупорки однієї з мозкових артерій. Разом з тим численні анастомози між різними судинними басейнами можуть відігравати і негативну роль щодо самого головного мозку. Прикладом цього можуть бути церебральні синдроми обкрадання (зіеаі зупсігош).
Необхідно також зазначити, що у підкірковій ділянці анастомозів немає зовсім, внаслідок чого за умови ураження однієї із артерій у ділянці, що кровопостачається нею, настають незво-ротні зміни тканини мозку.
Судини головного мозку щодо своїх функцій розподіляються на кілька груп.
Магістральні, або регіонарні, судини — це внутрішні сонні та хребтові артерії в екстракраніальному відділі, а також судини вілізієвого кола. Основне їх призначення — регуляція мозкового кровообігу за наявності змін системного артеріального тиску.
212
Розділ 13
Піальні артерії — це судини з явно вираженою нугритивною функцією. Розмір їх просвіту залежить від обмінних потреб тканини мозку. Головним регулятором тонусу цих судин є продукти метаболізму мозкової тканини, особливо вуглекислота, під впливом якої судини мозку розширюються.
Внутрішньомозкові артерії та капіляри, що безпосередньо забезпечують одну із основних функцій серцево-судинної системи обмін між кров’ю і тканиною мозку — це «обмінні судини».
Венозна система виконує переважно дренажну функцію. Вона характеризується значно більшою місткістю порівняно з артеріальною системою. Тому вени мозку називають ще «ємкісними судинами». Вони не залишаються пасивним елементом судинної системи головного мозку, а беруть участь у регуляції мозкового кровообігу.
Через поверхневі та глибокі вени мозку із судинних сплетень і глибоких відділів мозку відбувається відтік венозної крові в прямий (через велику мозкову вену Галена) та інші венозні синуси твердої мозкової оболони. Із синусів кров відтікає у внутрішні яремні вени, потім у плечоголовні й у верхню порожнисту вену.
АВТОРЕГУЛЯЦІЯ МОЗКОВОГО
КРОВООБІГУ
Серед соматичних органів головний мозок особливо високочутливий до гіпоксії, найуразливіший у разі ішемії з кількох причин: по-перше, у зв’язку з високими енергетичними потребами тканини мозку, по-друге — через відсутність тканинного депо кисню; по-третє — у зв’язку з відсутністю резервних капілярів. Якщо величина мозкового кровотоку знижується до 35 — 40 мл на 100 г речовини мозку за 1 хв, то через дефіцит кисню, що настає, порушується розщеплення глюкози, а це призводить до накопичення молочної кислоти, розвитку ацидозу, до гемореологічних і мікроциркуля-торних розладів, виникнення зворотного неврологічного дефіциту.
Адекватне кровопостачання головного мозку забезпечується механізмами авторегуляції. Термін «авторегуляція мозкового кровообігу» використовується для позначення спроможності гомеостатичних систем організму підтримувати тканинний мозковий кровотік на постійному рівні незалежно від змін системного артеріального тиску, метаболізму, впливу вазоактивних засобів.
Регуляція мозкового кровообігу забезпечується комплексом міогенних, метаболічних і неврогенних механізмів. Роль міогенного чинника полягає в тому, що підвищення артеріального тиску усередині судин викликає скорочення їх м’язового шару, і навпаки, зниження тиску крові викликає послаблення
Судинні захворювання головного та спинного мозку
м’язових волокон і розширення просвіту судин (ефект Остро-умова —Бейліса). Міогенний механізм може здійснюватися під час коливання середнього артеріального тиску в діапазоні 60 — 70 і 170—180 мм рт.ст. Якщо тиск знижується до 50 мм рт.ст. або зростає вище ніж 180 мм рт. ст., з’являється пасивна залежність: тиск — мозковий кровотік, тобто виникає зрив реакції авторегуляції мозкового кровообігу.
Які ж механізми захищають головний мозок від надмірної перфузії? Виявляється, що таким механізмом є внутрішні сонні та хребтові артерії. Вони не тільки регулюють об’єм надходження крові в судини мозку, але й забезпечують постійність її припливу незалежно від змін рівня загального артеріального тиску. Міогенна авторегуляція тісно взаємозв’язана з рівнем венозного тиску та тиску спинномозкової рідини. Міогенний механізм авторегуляції включається миттєво, але він нетривалий — від 1 с до 2 хв, а потім пригнічується змінами метаболізму.
Метаболічний механізм авторегуляції передбачає тісний взаємозв’язок кровопостачання мозку з його метаболізмом. Цю функцію забезпечують піальні артерії, які широко розгалужуються на поверхні мозку. Він здійснюється гуморальними чинниками і продуктами метаболізму тканини мозку.
Однак ні міогенний, ні метаболічний механізми окремо не можуть пояснити складних процесів регуляції тонусу мозкових судин і забезпечити підтримку мозкового кровотоку на постійному рівні. Мабуть, механізми авторегуляції здійснюються за рахунок взаємодії двох чинників: міогенного рефлексу судинної стінки у відповідь на зміни нерфузійного тиску та дії таких метаболітів мозкової тканини, як О2 і СО2, а також іонів калію, кальцію, водню.
У регуляції мозкового кровотоку бере участь і неврогенний механізм, але значення його до кінця ще не вивчено.
Авторегуляція мозкового кровообігу — легко вразливий механізм, який може порушуватись у разі гіпоксії, гіперкапнії, різкого підвищення або зниження артеріального тиску. Зрив реакції авторегуляції — це стан, за умови якого тканинний мозковий кровотік пасивно залежить від системного артеріального тиску. Це може супроводжуватися синдромами надмірної перфузії (Іихигу реНизіоп зупсіготе) та реактивної гіперемії.
ПОЧАТКОВІ ПРОЯВИ НЕДОСТАТНОСТІ
КРОВОПОСТАЧАННЯ МОЗКУ
Початкові прояви недостатності кровопостачання мозку (ПІІНКМ) виділені в самостійну форму цереброваскулярної
214
Розділ 13
патології в рамках класифікації судинних захворювань нервової системи, що існує в Україні. Цс має принципове значення, оскільки своєчасно поставлений діагноз може забезпечити найвищу ефективність лікувальних і профілактичних заходів.
Етіологія. Початкові прояви недостатності кровопостачання мозку розвиваються на тлі системних судинних захворювань: церебрального атеросклерозу, артеріальної гіпертензії, вегетативно-судинної дистонії.
Патогенез. Неврологічні порушення у формі суб’єктивних астенічних проявів, вегетативно-судинних пароксизмів з’являються за умови уже існуючої патології серцево-судинної системи. Наявна підвищена реактивність судинної системи зі схильністю до дисто-нічних реакцій регіонарного та загального характеру. В оптимальних умовах недостатність кровопостачання мозку є компенсованою, однак ця компенсація ненадійна, а механізми саморегуляції мозкового кровообігу працюють у нестійкому режимі. Виникають неадекватні гемодинамічні реакції, що значною мірою обумовлені морфофункціональними змінами судинних рефлексогенних зон (синокаротидної, з дуги аорти), а також дисфункцією підкіркових вегетативних центрів гіпоталамічної ділянки та довгастого мозку.
У патогенезі ППНКМ значну роль відіграють зміни кардіо-гемодинаміки, порушення серцевої діяльності. Доведена наявність тісних цереброкардіальних взаємозв’язків на ранніх етапах формування судинної патології головного мозку. З розвитком стійкої артеріальної гіпертензії та атеросклерозу функціональні кардіальні та церебральні порушення трансформуються в ішемічну хворобу серця (ІХС) та мозку.
Значне місце у патогенезі ППНКМ належить дистонічним змінам судин головного мозку ангіопарезу зі сповільненням кровотоку і порушенням венозного відтоку, що виникає за такої умови. Має значення також патологія магістральних артерій голови (гемодинамічно значущий стеноз внутрішніх сонних та хребтових артерій, а також судин вілізієвого кола), що підтверджується даними ультразвукової допплєрографії. Розвиток клінічних симптомів у таких випадках відбувається на тлі постійної недостатності кровопостачання мозку. Одним із механізмів початкових проявів недостатності кровопостачання мозку можуть бути підвищення в’язкості цільної крові, порушення реологічних властивостей крові та мікроциркуляціі. У розвитку ППНКМ мають значення також порушення нейронального метаболізму та функціонального стану головного мозку.
Клініка. Залежно від семіотики виділяють три варіанти клінічного перебігу ППНКМ: доклінічпий, клінічний і пароксиз-мальний. Доклінічний (безсимптомний) перебіг характеризується
Судинні захворювання головного та спинного мозку
нестабільністю артеріального тиску, іншими ознаками вегетативно-судинної дистонії: акроціанозом, акрогінергідрозом, стійким червоним дермографізмом, блідістю або почервонінням шкіри, тремтінням пальців рук, повік, пожвавленням сухожилкових рефлексів. Суб’єктивних скарг хворі не пред’являють. Ознаки недостатності кровопостачання мозку виявляються лише під час функціональних проб. Вони характеризуються змінами біоелектричної активності головного мозку, гіперсинхронним і десинхронним типами ЕЕГ. На РЕГ спостерігаються підвищення або зниження тонусу судинної стінки, лабільність пульсових хвиль, міжпівкульні асиметрії, утруднення венозного відтоку. На ЕКТ часто зустрічається синусова аритмія, порушення фази деполяризації, зміщення сегмента 5Т і зубця Т. Зміни біохімічних показників характеризуються збільшенням вмісту холестерину, тригліцеридів, ліпопротеїдів.
Клінічний (перманентний) варіант перебігу ППНКМ виявляється суб’єктивними ознаками недостатності кровопостачання мозку. Найтиповіші скарги хворих: головний біль, запаморочення, шум у голові, розлади пам’яті, зниження розумової працездатності тощо. Підставою для постановки діагнозу може бути тільки поєднання перерахованих двох або більше суб’єктивних симптомів, що відносно довго спостерігаються і часто повторюються (не рідше 1 разу на тиждень протягом останніх 3 міс). Характерним є посилення цих скарг під час розумового напруження, особливо в умовах гіпоксії або перевтоми, поганого сну. Після відпочинку стан хворого поліпшується або повністю нормалізується. Вогнищевої неврологічної симптоматики у таких хворих не спостерігається, але можуть виявлятися субкортикальні рефлекси, асиметрія черевних, пожвавлення сухожилкових і періостальних рефлексів. У хворих знаходять ознаки загального судинного захворювання: коронарокардіосклероз, гіпертрофію лівого шлуночка серця, зміни судин очного дна (ангіопатія), симптоми атеросклеротичного ураження інших ділянок. Діагноз підтверджується також змінами біопотенціалів мозку, реоенце-фалографічних, біохімічних показників.
Пароксизмальний перебіг ППНКМ зустрічається переважно у хворих з вегетативно-судинною дистонією, артеріальною гіпертензією і значно рідше — у разі атеросклерозу судин. Домінуючими в клінічній картині є вегетативно-судинні пароксизми типу цефалгічних, вестибулярних, синкопальних, симпатико-адрена-лових, вагоінсулярних і змішаних. Пароксизмальні розлади в більшості випадків є проявом дисфункції надсегментарного рівня вегетативної нервової системи, зокрема утворень лімбіко-рети-кулярного комплексу.
216
Розділ 13
Діагноз ПІІНКМ виставляють на підставі скарг, клінічної картини захворювання, а також грунтуючись на даних електрофізіологічних і лабораторних методів дослідження. Має значення виявлення симптомів загального судинного захворювання: атеросклерозу, артеріальної гіпертензії, вегетативно-судинної дистонії.
Лікування хворих на ПІІНКМ має особливе значення, оскільки неврологічні розлади на цій стадії захворювання зворотні, а тому своєчасна терапія є одночасно і профілактикою гострих порушень мозкового кровообігу. Розроблена система поетапного лікування хворих: поліклініка —стаціонар —курорт—поліклініка, що включає диспансерний нагляд. На кожному з етапів застосовуються сучасні схеми обстеження та лікування хворих з урахуванням варіанта клінічного перебігу, а також загального судинного захворювання.
У доклінічній стадії у разі виявлення ознак вегетативно-судинної лабільності використовують комплекс профілактичних заходів, спрямованих на усунення чинників ризику, стабілізацію артеріального тиску за наявності артеріальної гіпертензії, компенсацію початкових проявів атеросклерозу. Важливе значення мають заходи, спрямовані на поліпшення умов праці та побуту хворих. Має значення дотримання режиму харчування: слід уникати їжі, багатої на тваринні жири, холестерин, сіль; треба споживати молочно-рослинну їжу, рибу, відварене м’ясо. Хворим необхідно відпочивати двічі на рік, їм рекомендоване санаторно-курортне лікування.
У стадії клінічних проявів захворювання амбулаторне або стаціонарне лікування здійснюють з урахуванням судинної патології, на тлі якої розвивалися ППНКМ. За наявності неврозоподібних скарг у разі синдрому вегетативної дистонії рекомендують седативні засоби (бром, валеріана), переривчасті курси лікування транквілізаторами в малих дозах, а також белатамінал, димедрол, препарати кальцію. У разі артеріальної гіпертензії призначають галідор, цинаризин, анаприлін, обзидан. Якщо артеріальний тиск знижений, рекомендують кофеїн, настойки женьшеню, китайського лимоннику, пантокрину, левзеї. Застосовують різні методи рефлек-сотерапії, електросон. У лікуванні атеросклерозу судин важливе місце належить ліпотропним засобам (метіонін, цетаміфен). У разі гемореологічних зрушень призначають аспірин, курантил, трентал, серміон, плавікс, агапурин (перорально).
Медикаментозне лікування спрямовується також на поліпшення иейронального метаболізму. З цією метою рекомендують иоотропні засоби (від грец. «ноо» — розум і «тропео» — прагнення). До таких препаратів належать пірацетам, енцефабол, церебролізин, солкосерил, актовегін.
Судинні захворювання головного та спинного мозку
У лікуванні ППНКМ значне місце посідають фізіотерапевтичні заходи, лікувальна фізкультура та санаторно-курортне лікування, поліпшення умов праці і побуту.
Курси лікування необхідно повторяти двічі на рік. У разі артеріальної гіпертензії застосовують підтримувальні дози гіпотензивних засобів до нормалізації артеріального тиску.
У разі пароксизмального перебігу ППНКМ призначають а-адреноблокатори (піроксан), р-адреноблокатори (анаприлін, обзидан), антидепресанти (амітриптилін, меліпрамін), антелепсин (перорально). Із фізіотерапевтичних методів застосовують тріаду за Гращенковим: інтраназальний електрофорез димедролу, електрофорез ділянок шийних симпатичних вузлів і надчеревного сплетення.
Профілактика буває первинною та вторинною. Первинна передбачає систему заходів, спрямованих на запобігання розвитку судинного захворювання головного мозку: усунення чинників ризику, поліпшення умов праці, побуту, здоровий спосіб життя. Вторинна профілактика передбачає раннє виявлення та облік хворих на ППНКМ, своєчасне їх лікування з метою запобігання прогресуванню цереброваскулярної недостатності. Під час лікування хворих особливої уваги заслуговує використання можливостей денних стаціонарів, а також немедикаментозних методів терапії Велику роль у профілактиці ППНКМ відіграють диспансеризація хворих, планові неврологічні профогляди
МИНУЩІ ПОРУШЕННЯ мозкового
КРОВООБІГУ
Минущі порушення мозкового кровообігу (МПМК) — це розлади мозкових функцій судинного генезу, що виникають гостро і характеризуються загальномозковою або вогнищевою, або змішаною симптоматикою і проходять протягом перших 24 год після її розвитку. Це одна із найчастіших клінічних форм гострого порушення мозкового кровообігу. Такі хворі у неврологічних стаціонарах складають близько 20 % усіх хворих з судинними захворюваннями головного мозку. МПМК можуть проявлятися церебральними судинними кризами тйЦранзио ними ішемічними атаками СПА)?ї
Слід зазначити, що МПМК — це поняття суто клінічне, воно відображає лише динаміку неврологічних проявів і не дає уявлення про справжню тривалість порушень мозкової гемодинаміки.
Етіологія. МПМК частішу розвиваються за наявності^атеросклерозу, артеріальної гіпертензії або їх прєднанняуЗначно меншу роліГу їхньому розвиткуТвідіграють цукровий діабет, васкуліти
218
Розділ 13
різної етіології, здавлювання остеофітами хребтових артерій.ЦПД_
часто_обумовлюються стенозувальними процесами магістральних артерій голови в екстра- та інтракраніальному відділах.
Патогенез. Патогенетичні механізми МПМК різноманітні. У їх виникненні значну роль відіграють артеріогенні мікроемболії атероматозними масами із сонних і хребтових артерій під час розпаду атеромаїозних бляшок, а також конгломератами тромбоцитів, що утворюються на зміненій ділянці стінки великих судин. Досягнувши судин невеликого калібру, частіше кіркових гілок мозкових артерій, емболи застряють у них. Подразнюючи ендотелій, вони спричиняють спазм навколишніх судин і підвищену проникність їх стінок з наступним розвитком периваскулярного набряку мозкової тканини, що супроводжується виникненням вогнищевих симптомів. Оскільки тромбоцитарні емболи досить пухкі, вони легко піддаються розпаду або лізису, визваний ними набряк ліквідується, що обумовлює зворотний розвиток неврологічного дефіциту. Мікроемболи бувають також кардіогенного походження. Цей механізм характерний для хворих з вадами серця, інфарктом міокарда, миготливою аритмією, пролапсом мітрального клапана.
МПМК можуть обумовлюватися мікротромбозами у разі захворювання крові (поліцитемія, макроглобулінемія, тромбоцитози). Мають значення також порушення мікроциркуляції унаслідок змін фізико-хімічних властивостей крові та геморео-логічних порушень (підвищення в’язкості крові, агрегації тромбоцитів, еритроцитів, зниження їх деформації).
У виникненні МПМК певну роль відіграє механізм судинної мозкової недостатності. У самій загальній формі вона визначається як стан невідповідності між потребою та повноцінним забезпеченням тканин головного мозку кров’ю. Клінічні симптоми можуть розвиватися на тлі постійної недостатності кровопостачання мозку внаслідок атеросклеротичного стенозу в його судинній системі і особливо під впливом додаткових, екстрацеребральних чинників. Це можуть бути серцева слабкість, кровотеча із внутрішніх органів, зниження артеріального тиску різного генезу. Унаслідок недостатності кровопостачання у тих або інших ділянках мозку поглиблюється ішемія, гіпоксія, що проявляється відповідними вогнищевими симптомами. Відновлення тканинного мозкового кровотоку за рахунок нормалізації кардіогемодинаміки або інших чинників здебільшого супроводжується регресом неврологічного дефіциту.
У розвитку МПМК має значення механізм зриву реакції авторегуляції мозкового кровотоку в разі різкого підвищення або зниження артеріального тиску. Цей механізм часто супроводжується
Судинні захворювання головного та спинного мозку 219
вазодилатацією, надмірною перфузією тканини мозку, венозною гіперволемією.
Клінічні прояви МПМК можуть бути зумовлені не лише ураженням відповідної артерії, а й неадекватними гемодинамічними зрушеннями компенсаторного характеру, тобто феноменом обкрадання. Сутність феномена полягає у появі вогнищевих симптомів недостатності кровопостачання мозку не в ділянці ураженої артерії, а в ділянці інтактної судини, що постачає кров у басейн ураженої артерії. Такий механізм особливо часто є причиною порушення мозкового кровообігу в разі закупорки проксимальних відділів гілок дуги аорти (підключичної, загальної сонної артерій). Класичним прикладом може бути підключичний синдром обкрадання — зиЬсІауіап зіеаі зупсігоше (888).
Не менш важливе значення в патогенезі МПМК мають порушення гемодинаміки і церебрального метаболізму.
Одним із механізмів розвитку МПМК можуть бути дистонічні зміни мозкових судин, особливо за умови артеріальної гіпертензії. Певне значення мають також порушення венозного кровообігу. В деяких випадках МПМК можуть зумовлюватися дрібновогни-щевими крововиливами. Вертеброгенні впливи — здавлювання хребтових артерій остеофітами у ділянці унковертебральних зчленувань — також мають значення у розвитку МПМК.
Клініка. МПМК значно частіше проявляються церебральними судинними кризами (у 2/3 усіх хворих).
Розрізняють такі види церебральних судинних кризів: загальні, регіонарні, змішані. У клінічній картині загальних церебральних кризів переважають загальномозкові та вегетативно-судинні порушення. Регіонарні кризи залежно від локалізації дисциркуляторних порушень підрозділяються на каротидні та вертебрально-базиляр-ні. Змішані церебральні кризи супроводжуються як загально-мозковими (значний головний біль, нудота, блювання), так і розсіяними неврологічними симптомами (субкортикальні рефлекси, недостатність конвергенції, асиметрія черевних рефлексів).
Церебральні гіпертонічні кризи з урахуванням параметрів центральної гемодинаміки розподіляються на три типи. Гіперкіне-тичний тип кризу виникає переважно на ранніх стадіях артеріальної гіпертензії і характеризується вираженими вегетативно-судинними розладами, підвищенням систолічного артеріального тиску, зростанням серцевого викиду на тлі майже нормального периферичного опору судин. Гіпокінетичний тип кризу розвивається переважно на пізніших стадіях гіпертензії і супроводжується значним підвищенням діастолічного тиску, зниженням ударного і хвилинного об’єму крові, збільшенням периферичного опору судин.
220
Розділ 13
У разі еукі неточного типу кризу серцевий викид суттєво не змінюється, помірно збільшуються систолічний та діастолічний тиск, периферичний опір судин. У клінічній картині провідними є загальномозкові симптоми.
Виняткове значення у патогенезі церебральних гіпертонічних кризів має єдиний чинник — зрив реакції авторегуляції мозкового кровотоку. Можливі два типи її порушень. Перший полягає в тому, що в разі різкого підвищення артеріального тиску мозкові (піальні) артерії зразу розширюються, тобто не здійснюється авторегуляторна реакція звуження судинної стінки у відповідь на зміни перфузійного тиску. У разі другого типу, який переважно зустрічається за умови помірного підвищення артеріального тиску, піальні артерії реагують авторегуляторною реакцією звуження. Мозковий кровотік у цій фазі залишається незмінним. Однак подальше підвищення артеріального тиску призводить до того, що у звужених артеріях розширюються окремі сегменти, тобто в цих ділянках артерій починає виникати зрив реакції авторегуляції мозкового кровотоку. Спостерігається чергування розширених і вузьких відрізків за ходом артерії (сосисковий феномен). Спостерігається своєрідна «плямистість» вазомоторних порушень. Тільки у цій фазі починає збільшуватися тканинний мозковий кровотік. Унаслідок порушення проникності гематоенцефалічного бар’єру, транссудації рідини та білків крові в інтерстиціальну тканину у хворих може розвиватися набряк головного мозку. Найчастішою скаргою хворих буває значний головний біль, що супроводжується нудотою, блюванням. Іноді хворі скаржаться на запаморочення, що частіше має несистемний характер і виникає під час різких рухів головою або поворотів голови. Вогнищевих симптомів ураження головного мозку здебільшого не буває, але можуть виявлятися ригідність потиличних м’язів, симптом Керніга, підвищення тиску спинномозкової рідини. Іноді виникають епілептичні напади.
Гіпотонічні церебральні кризи характеризуються менш виразною загальномозковою симптоматикою і спостерігаються на тлі низького артеріального тиску.
(ТІА)характеризуються переважно вогнищевими симптомами, але нерідко поєднуються ізТзагальномозковими. Якщо причйно'ю їх є дисциркуляторні порушення в системі внутрішньої сонної артерії, то найчастішими бувають вогнищеві симптоми ураження в чутливій сфері, що проявляються відчуттям затерпання в кінцівках, іноді вони поширюються на обличчя, інші обмежені ділянки шкіри. Значно рідше розлади чутливості поширюються на одну половину тіла. Виникають паретичні явища у вигляді ^моногіарезу, дещо рідше — геміпарезу, що іноді поєднуються з моно-'або"
Судинні захворювання головного тпа спинного мозку 221
гемігіпестезією, геміпарестезією. Виявляються підвищення сухо-жилкових^і періостальних рефлексів і зниженняповерхн^вцх та черевних, ГнбдГТЇатологічні .рефлекси, частіше рефлекс Бабін-ського. Якщо'уражена ліва півкуля мозку, виникають розлади мови — минуща афазія або кіркова дизартрія, що нерідко поєднуються з тими чи іншими розладами чутливості чи рухомості на правій половині тіла. Якщо ТІА зумовлені закупоркою або стенозом внутрішньої сонної артерії на шиї, спостерігається минущий перехресний окуло-пірамідпий синдром Ласко —Радовича: зниження зору або сліпота на боці вогнища та слабкість кінцівок на протилежному боці. Іноді зниження зору на одне око (ашаигозіз Ги^ах) поєднується лише з гіперрефлексією контралатеральних кінцівок. У деяких хворих з патологією магістральних судин голови МПМК можуть проявлятися нападами джексонівської (кіркової) епілепсії.
МПМК у системі вертебрально-базилярних судин зустрічаються майже в 2 рази частіше, ніж у каротидпому басейні. Вони характеризуються нападами системного запаморочення, вегетативно-судинними порушеннями. Хворі часто скаржаться на шум, дзвін у вухах та голові. Інколи спостерігається зниження слуху на одне або два вуха. Нерідкою скаргою буває головний біль, частіше розпирального характеру, переважно в потиличній ділянці. З’являється нудота, блювання, гикавка, блідість обличчя, холодний піт. Характерні зорові розлади у вигляді фотопсій, метаморфопсій, невиразності зору, дефектів полів зору. Нерідко з’являються симптоми ураження окорухових нервів (двоїння в очах, порушення конвергенції, парез очних м’язів і парез погляду), трійчастого (чутливі розлади на обличчі у ділянках Зельдера), а також ознаки бульбарного синдрому: дизартрія, дисфагія, дисфонія. Можливі мозочково-стовбурові порушення у вигляді ністагму, розладів статики та координації рухів. Відносно рідко спостерігаються альтернувальні синдроми. Значно частіше виявляються зміни з боку емоційно-вольової сфери: підвищена втомлюваність, зниження працездатності, дратливість, часто пригнічене тло настрою, апатія, інколи пароксизмальне підвищення тиску. Можуть розвиватися напади раптового падіння — дроп-атак (сігор аНасз) -без втрати свідомості, які спостерігаються за наявності остеохондрозу шийного відділу хребта, особливо під час поворотів, зміни положення голови. Вони безпосередньо пов’язані з минущою втратою постурального тонусу, зумовленою ішемією стовбурової частини мозку (міст, довгастий мозок, ретикулярна формація). За умови судинного ураження стовбурово-гіпоталамічної частини мозку виникають й інші пароксизмальні стани: гіперсомнічний, катаплексичний синдроми, а також вегетативно-судинні кризи.
222 Розділ 13
Судинні захворювання головного та спинного мозку 223
Однак такі розлади, як напади мігрені, хвороба Меньєра, не заведено відносити до МПМК.
Тривалість і зворотність неврологічної симптоматики у хворих на МПМК різна, від короткочасних епізодів до 24 год. Більшість із них продовжується менше ніж півгодини. Цс свідчить про їх гемодинамічну, метаболічну, а також структурну неоднорідність. Сучасні поняття про МПМК, що грунтуються на тривалості ішемічних епізодів, неточні, оскільки більш ніж у 1/4 хворих при КТ виявляються ознаки інфаркту мозку. Тому терміном ТІА пропонується називати лише ті епізоди вогнищевої ішемії, коли неврологічна симптоматика повністю зворотна, а ознаки вогнищевого ураження мозку на КТ відсутні. Якщо ж на КТ визначаються зони зниженої щільності, у таких випадках рекомендується використовувати термін «малий інсульт» (тіпог зНоке).
Установлюючи діагноз МПМК, беруть до уваги наявність основного судинного захворювання (артеріальної гіпертензії, ІХС, порушення ритму серця тощо). Вирішальне значення має аналіз клінічної картини захворювання, урахування тривалості та зворотності неврологічного дефіциту, даних КТ.
Діагноз МПМК необхідно диференціювати із синкопальними пароксизмами. Вираженої межі між цими станами не існує. Однак синкопальні пароксизми виникають у хворих молодого віку з вегетативною дисфункцією, зі схильністю до ортостатичних реакцій. МПМК у вертебрально-базилярній системі часто супроводжуються нападами системного запаморочення, яке необхідно відрізняти від ураження лабіринту.
Поставити діагноз допомагають дані анамнезу та отоневроло-гічного обстеження. Виявлення додаткових неврологічних симптомів (зорові, слухові, мозочкові розлади, порушення чутливості) свідчить про судинний генез захворювання.
Необхідно зазначити, що діагноз «церебральний гіпертонічний криз», який часто ставиться лікарями в поліклініках, у Міжнародній класифікації хвороб не зазначається.
Лікування МПМК передбачає термінову госпіталізацію хворих у неврологічне або нейрохірургічне відділення, дотримання постільного режиму до закінчення гострого періоду і в наступні дні залежно від загального стану і самопочуття хворих.
Основні принципи лікування МПМК такі: 1) нормалізація артеріального тиску; 2) поліпшення серцевої діяльності; 3) своєчасне та адекватне відновлення мозкового кровообігу; 4) корекція реологічних властивостей крові, її в’язкості, поліпшення мікроциркуляції та колатерального кровообігу; 5) нормалізація метаболізму мозку; 6) запобігання розвитку набряку мозку, зниження внутрішньочерепної гіпертензії, поліпшення
венозного відтоку крові; 7) усунення вегетативно-судинних розладів.
Для зниження артеріального тиску під час гіпертонічного кризу гіперкінетичного типу призначають дибазол внутрішньовенно крапельно — 4 — 6 мл 0,5 % розчину або 2 -4 мл 1 % розчину в 250 мл 5 % розчину глюкози. Для підсилення гіпотензивного ефекту застосовують також лазикс — 2 — 4 мл 1 % розчину внутрішньовенно крапельно або внутрішньом’язово. Помірного зниження артеріального тиску можна досягти у разі внутрішньовенного (повільного) введення рауседилу — 1 мл 0,1 % розчину. Призначення цих препаратів, а також гангліоблокаторів (обзидану або анаприліну) особливо ефективне тоді, коли криз супроводжується тахікардією, вегетативними порушеннями, емоційним збудженням.
У разі важкого перебігу гіпертонічного кризу, високих цифр артеріального тиску призначають пентамін — 1 мл 5 % розчину внутрішньом’язово, арфонад — 150- 250 мг 0,05 — 0,1 % розчину внутрішньовенно крапельно у 200 мл ізотонічного розчину натрію хлориду.
За наявності гіпертонічного кризу гіпотензивний ефект досягається застосуванням діазоксиду (гіперстату) — 300 мг (20 мл) внутрішньовенно. Препарат може зумовлювати побічні реакції: нудоту, блювання, ортостатичну гіпотензію. Ефективним є призначення внутрішньовенно крапельно галідору -50 — 75 мг, курантилу — 1 — 2 мл 0,5 % розчину, аміназину — 1 — 2 мл 2,5 % розчину у 200 мл ізотонічного розчину натрію хлориду. Використовують також антагоністи кальцію: коринфар у розчині (ніфебене) — 10 крапель, фенігідин — 0,01 г перорально тричі на добу. Незалежно від типу центральної гемодинаміки призначають еуфілін — 5 — 10 мл 2,4 % розчину внутрішньовенно струминно у 20 мл 40 % розчину глюкози або внутрішньовенно крапельно у 200 мл 5 % розчину глюкози. З успіхом застосовують також дроперидол — 2,5 — 5 мг у 20 мл 40 % розчину глюкози.
Під час лікування гіпертонічних кризів необхідно враховувати вік хворих, клініко-гемодинамічні характеристики, наявність або відсутність патології, на тлі якої виник криз (ІХС, судинної мозкової недостатності). Надається перевага повільному зниженню артеріального тиску. Значний гіпотензивний ефект протипоказаний хворим із компенсаторним підвищенням кров’яного тиску в разі атеросклерозу судин.
Лікування артеріальної гіпотензії передбачає застосування кофеїну — 1 мл 10 % розчину підшкірно, мезатону — 1 — 2 мл 1 % розчину підшкірно або внутрішньовенно, ефедрину — 0,5 — 1 мл 5 % розчину підшкірно, преднізолону — 60— 120 мг внутрішньовенно крапельно у 200 мл 5 % розчину глюкози.
224
Розділ 13
Для поліпшення серцевої діяльності проводять лікування кардіотонічними засобами: коргліконом — 1 мл 0,06 % розчину або строфантином — 0,25 — 0,5 мл 0,05 % розчину у 20 мл 40 % розчину глюкози внутрішньовенно струминно, а також кордіаміном — 2 мл підшкірно. Курація хворих із серцевою аритмією здійснюється разом із кардіолоюм.
Для підсилення дії серцевих глікозидів їх рекомендують поєднувати з анаболічними стероїдними препаратами (ретаболіл 50 мг внутрішньом’язово один раз у 5 днів № 5), панангіном — 1 драже тричі на добу, вітамінами групи В.
З метою поліпшення мозкового кровообігу призначають вазо-активні препарати: еуфілін — 10 мл 2,4 % розчину, кавінтон 10-20 мг внутрішньовенно крапельно у 200 мл 5 % розчину глюкози або струминно у 20 мл 40 % розчину глюкози, ксантинолу нікотинат — 2 мл внутрішньом’язово або перорально по 0,15 г тричі на день, цинаризин — 0,025 г тричі на день. Коли виявляються ознаки зриву реакції авторегуляції мозкового кровотоку з гіперперфузією тканини мозку, доцільно застосовувати фуро-семід — 40 — 60 мг внутрішньом’язово, антигістамінпі засоби (димедрол або супрастин — 2 мл 1 % розчину внутрішньом’язово), сибазон — 2 — 4 мл 0,5 % розчину внутрішньом’язово.
Для корекції реологічних властивостей крові, поліпшення мік-роциркуляції та колатерального кровообігу застосовують ацетилсаліцилову кислоту — 1 мг/кг маси тіла один раз на добу, куран-тил (дипіридамол) — 0,025 г тричі на добу, серміон — 10 мг гричі на добу, пентоксифілін (трентал) — 5 — 10 мл внутрішньовенно крапельно у 200 мл 5 % розчину глюкози або перорально -0,2 г тричі на добу, реополіглюкін — 200 — 400 мл внутрішньовенно крапельно. Під час ТІ А призначають прямі антикоагулянти: гепарин — 5000 ОД 4 рази на добу підшкірно у пупкову ділянку протягом 3 — 5 діб, потім — 2500 ОД 4 рази на добу протягом 3-4 днів; ефективнішим є фраксипарин, фрагмін — низькомолекулярна фракція гепарину.
Для лікування хворих з МПМК передбачають терапевтичні заходи, що мають бути також спрямовані на нормалізацію нейро-нального метаболізму. З цією метою застосовують ноотропіл або пірацетам — 1 капсула тричі на добу, енцефабол (іііридитол) 1 драже тричі на добу, церебролізин — 5—10 мл, солкосерил -10 — 20 мл внутрішньовенно крапельно у 200 мл ізотонічного розчину натрію хлориду, геронтик, декавіт — 1 драже тричі на добу, вітаміни групи В внутрішньом’язово.
У разі набряку головного мозку призначають манітол — 150 — 200 мл 10 — 20 % розчину внутрішньовенно крапельно, фуросе-мід — 40 — 60 мг внутрішньом’язово, еуфілін — 10 мл 2,4 %
Судинні захворювання головного та спинного мозку
розчину внутрішньовенно струминно двічі на добу, альбумін людської сироватки — 50 — 100 мл 5 % розчину внутрішньовенно крапельно, антигістамінні засоби (супрастин, димедрол 2 мл 1 % розчину внутрішньом’язово). Дегідратаційну дію виявляють також гліцерин (3 — 4 г/кг на добу перорально або внутрішньовенно крапельно — 50 мл 10 % розчину у 200 мл ізотонічного розчину натрію хлориду). З метою зниження тиску спинномозкової рідини призначають сорбіт (ізосорбіт) у вигляді 50 % розчину перорально з розрахунку 1—2 г/кг маси тіла на добу, глюкокортикоїди: дексаметазон — 4 — 8 мг або преднізолон — 60—120 мг у 200 мл ізотонічного розчину натрію хлориду. Незначну дегідратаційну дію має 40 % розчин глюкози та 25 % розчин магнію сульфату. Поліпшують венозний відтік еуфілін -10 мл 2,4 % розчину, а також пентоксифілін — 5—10 мл внутрішньовенно крапельно або струминно.
Для усунення вегетативно-судинних розладів, ангіодистоиічних порушень використовують седативні засоби та транквілізатори: бром із валеріаною, валеріану, сибазон, нозепам перорально. Ефективним є застосування димедролу, піпольфену, белоїду, белатаміналу, валідолу, валокордину, анаприліну, піроксану всередину.
У разі повторних ТІА, зумовлених патологією магістральних судин голови в екстракраніальному відділі, вирішується питання щодо можливості оперативного лікування. Перед операцією проводять ультразвукову допплєрографію екстра- та інтракраніальних судин голови, за необхідності — церебральну ангіографію.
Показання до хірургічного лікування: 1) гемодинамічно значущий стеноз внутрішньої сонної артерії з повторними транзитор-ними ішемічними атаками або з незначною залишковою органічною неврологічною симптоматикою; 2) патологічна звивистість внутрішньої сонної артерії; 3) гостре закупорювання сонної артерії на шиї з вираженою вогнищевою неврологічною симптоматикою, без втрати свідомості у перші 6 — 12 год; 4) атеросклеротичний стеноз, закупорювання хребтових артерій у місці їх відходження або здавлювання хребтової артерії остеофітами; 5) закупорювання підключичної артерії у проксимальному відділі.
Профілактика МПМК передбачає насамперед ранню діагностику захворювань, на тлі яких вони виникають. Це атеросклероз, артеріальна гіпертензія, васкуліти, ІХС, порушення ритму серця, цукровий діабет тощо. Не менше значення має корекція чинників ризику, які можуть спричиняти прогресування судинної патології мозку (зловживання палінням, алкоголем і особливо поєднання цих чинників, надмірна маса тіла). Необхідно також урахувати, що тривалість існування циркуляторних та метаболічних порушень значно перевищує терміни прояву неврологічного 8 1—230
226
Розділ 13
дефіциту. Тому для профілактики повторних МПМК і запобігання можливому розвитку в подальшому завершеною ішемічного інсульту такі хворі потребують систематичного лікування і тривалого диспансерного нагляду невропатолога Важливу роль у профілактиці МПМК відіграють правильна організація режиму праці й відпочинку, дотримання режиму харчування. Дієту слід збагачувати вітамінами, іонами калію, магнію, йоду. Кількість солі обмежують до 4 — 6 г на добу. Виключають із раціону продукти, що збуджують центральну нервову систему: міцний чай, каву, какао, алкоголь, а також гострі закуски, приправи, копчені продукти. Важливу роль у запобіганні минущим порушенням мозкового кровообігу відіграє вирішення соціальних проблем, а також проведення геліо-геометеорологічних превентивних заходів, спрямованих на запобігання загостренню перебігу судинних захворювань головного мозку.
ГОСТРА ГІПЕРТОНІЧНА
ЕНЦЕФАЛОПАТІЯ
Серед різних форм церебральної судинної патології особливе місце посідає гостра гіпертонічна енцефалопатія Вона виникає частіше на тлі злоякісної артеріальної гіпертензії і характеризується дифузним порушенням мозкового кровообігу, нейрональпого метаболізму, розвитком набряку головного мозку. В патогенезі її має значення значне підвищення артеріального тиску, порушення авторегуляції мозкового кровообігу з розвитком надмірної вазо-дилатації з надлишковою перфузією тканини мозку. Порушення проникності гематоенцефалічного бар’єра для білків і рідкої частини крові, що виникають у такому разі, створюють умови для розвитку фільтраційного набряку мозку. Набряк головного мозку ще більше порушує кисневу дифузію, клітинний обмін та мікрогемо-циркуляцію, викликає вторинне зменшення мозкового кровообігу з розвитком вогнищ розм’якшування паренхіми мозку й геморагій.
Клінічна картина гострої гіпертонічної енцефалопатії в цілому відрізняється від звичайного гіпертонічного кризу швидкістю розвитку й важкістю перебігу захворювання, значнішою тривалістю клінічних проявів і непередбаченістю прогнозу На тлі значного підвищення артеріального тиску (показники систолічного тиску перевищують 200 мм рт. ст.) формуються грубі загальномозкові симптоми. На перший план виходить дифузний головний біль, частіше тупого, розпирального характеру, рідше він локалізується у потиличній ділянці. Головний біль часто супроводжується нудотою, блюванням, відчуттям шуму в голові, запамороченням,
Судинні захворювання головного та спинного мозку
переважно несистематичного характеру. Нерідко біль поширюється в очні яблука, можуть з’являтися розлади зору у вигляді появи яскравих плям, зірочок, спіралей, короткочасних часткових випадань поля зору або повної сліпоти
Гостра гіпертонічна енцефалопатія супроводжується також вегетативно-судинними розладами. З’являються гіперемія або блідість обличчя, біль у ділянці серця, брадикардія, гіпергідроз, розлади емоційно-психічної сфери у вигляді дратливості, занепокоєння. Невдовзі з’являється оглушення, млявість, брадикардія змінюється тахікардією. Можуть спостерігатися також психомоторне збудження, порушення орієнтування у місці, часі. В окремих випадках розвиваються епілептичні напади, кома. Можлива поява менінгеальних симптомів: ригідності потиличних м’язів, симптомів Ксрніїа, Брудзінського. На очному дні виявляються застій дисків зорових нервів, симптом Салюса, крововиливи. Із вогнищевих симптомів за умови гіпертонічної енцефа-лопатії нерідко спостерігаються оніміння в кінцівках, зниження больової чутливості уділянні обличчя, язика. Іноді спостерігають апізорефлексію сухожилкових і періостальних рефлексів, порушення чутливості за гемітипом. У хворих наявні чіткі та стійкі субкортикальні рефлекси: Марінеску — Радовича, ротовий рефлекс Бехтерєва. У разі повторення гострих гіпертонічних станів можуть з’являтися значніші вогнищеві неврологічні симптоми.
У разі спинномозкової пункції визначають значне підвищення внутрішньочерепного тиску — до 500 — 600 мм вод. ст. Кількість білка та клітинний склад спинномозкової рідини не змінюються, однак інколи з’являється білково-клітинна дисоціація. Зміни ЕЕГ-потенціалів проявляються недостатньою вираженістю основного а-ритму, підсиленням р-активності, яка домінує в усіх ділянках мозку, можуть реєструватись епілептиформні розлади, повільні хвилі. Під час КТ мозку спостерігають ознаки набряку тканини головного мозку. Наявні зміни біохімічних показників крові: гіперглікемія, гіперхолестеринемія, підвищення вмісту гістаміну, а також лейкоцитів.
Гостра гіпертонічна енцефалопатія частково або повністю регресує на тлі лікування протягом декількох діб, але іноді може закінчитися летально.
Лікування. Призначають швидкодіючі гіпотензивні засоби: рауседил — 1 — 2 мл 0,1 % розчину у 200 мл ізотонічного розчину натрію хлориду внутрішньовенно крапельно, пентамін — 0,5 — 1 мл 5 % розчину внутрішньом’язово або внутрішньовенно струминно, еуфілін — 10 — 15 мл 2,4 % розчину в 100 мл ізотонічного розчину натрію хлориду внутрішньовенно крапельно. Хороший гіпотензивний ефект дає арфонад — 5 мл 0,5—1 % 8*
228
Розділ 13
розчину в 100 мл ізотонічного розчину натрію хлориду. Застосовують також дегідратаційні засоби: фуросемід — 60 — 80 мг в 100 мл ізотонічного розчину натрію хлориду, альбумін людської сироватки — 50 - 100 мл 5 % розчину внутрішньовенно крапельно, а також аптигістаміппі препарати — супрастин або димедрол -2 мл 1 % розчину в 100 мл ізотонічного розчину натрію хлориду внутрішньовенно крапельно. У разі психомоторного збудження, епілептичних нападів призначають дроперидол — 1 - 2 мл 2,5 % розчину внутрішньом’язово або 1 мл у 20 мл ізотонічного розчину натрію хлориду внутрішньовенно струминно, сибазон — 2 —4 мл 0,5 % розчину внутрішньом’язово. Якщо є виражений цефалгічний синдром, застосовують анальгін, спазмовералгін, седалгін. Застосування спазмолітиків (папаверин, но-шпа) у разі гострої гіпертонічної енпефалопатії протипоказане.
МОЗКОВИЙ ІНСУЛЬТ
Мозковим інсультом називають гостре порушення мозкового кровообігу, що супроводжується структурними та морфологічними змінами у тканині мозку і стійкими органічними неврологічними симптомами, які утримуються понад добу.
За характером патологічного процесу розрізняють два види інсульту: геморагічний та ішемічний (мозковий інфаркт, розм’якшення мозку).
За останні десятиріччя змінилася структура цереброваскуляр-них захворювань за рахунок явного переважання ішемічних інсультів над геморагічними. Нині співвідношення крововиливів у мозок і інфарктів мозку становить 1:4, а в деяких регіонах України 1:5.
ГЕМОРАГІЧНИЙ ІНСУЛЬТ
Залежно від локалізації крововиливу щодо речовини й оболон головного мозку розрізняють паренхіматозний, субарахноїдаль-ний, субдуральний та епідуральний крововиливи. Зустрічаються також змішані форми крововиливу — субарахноїдально-парен-хіматозні, паренхіматозно-субарахноїдальні, паренхіматозно-шлуночкові, шлуночкові.
Етіологія. Крововилив у речовину головного мозку (паренхіматозний) найчастіше розвивається за наявності гіпертонічної хвороби, симптоматичної артеріальної гіпертензії, зумовленої захворюваннями нирок, феохромоцитомою, а також у разі системних судинних процесів алергічної та інфекційно-алергічної природи. Крововилив у мозок може виникнути за наявності
Судинні захворювання головного тпа спинного мозку 229
уродженої ангіоми, внаслідок розриву аневризми. Значно рідше крововилив зумовлюється атеросклерозом судин, захворюваннями крові (хвороба Верльгофа, лейкози) та іншими причинами.
Патогенез. У патогенезі геморагічного інсульту найбільше значення має артеріальна гіпертензія. Важкий перебіг гіпертонічної хвороби з кризами є основною причиною анатомічних змін виутрішньомозкових судин, а також судин серця і нирок. Унаслідок ангіодистонічних змін і збільшення проникності судинних стінок спочатку розвивається субендотеліальна серозна інфільтрація, що супроводжується периваскулярною транссудацією. Таке швидке внутрішньостінкове насичення може викликати гостре аневризматичне розширення судин, розрив структурних елементів стінки, її еластичних мембран. Плазматичне насичення стінок судин може також сприяти їх ущільненню за рахунок фібриноїдної субстанції, мікрогіалінозу. Внаслідок фібриноїдно-гіалінозної дегенерації артеріальних стінок можуть розвиватися розшаровуючі аневризми, які є основною причиною виникнення кровотечі (рег гехіз) у разі розриву судини. Розрив артеріальних і артеріовенозних аневризм може виникати і на тлі нормального кров’яного тиску.
У механізмі виникнення геморагії має значення діапедез плазми крові та еритроцитів із дрібних артерій, капілярів і вен унаслідок підвищеної проникності судинних стінок, обумовленої дистонією, гіпоксією, стазом, престазом або інтоксикацією. Крововилив шляхом діапедезу виникає за наявності уремії та захворювань, що проявляються геморагічним діатезом тощо.
Тепер вважають, що основним механізмом розвитку геморагічного інсульту є рексисний механізм (85 % випадків). Крововилив шляхом діапедезу зустрічається у 15 % випадків геморагічних інсультів.
Натоморфологія. У разі геморагічного інсульту розрізняють крововиливи типу гематоми та геморагічного просочування. Окрему групу складають крововиливи, що виникають під час розривів природжених аневризм судин мозку.
Вогнища крововиливу в основному виникають у басейні середньої мозкової артерії. У разі крововиливів типу гематоми у ділянці внутрішньої капсули та підкіркових вузлів утворюється порожнина з чіткими краями, заповнена темною рідиною, згустками крові. Ділянка геморагічного просочування виникає внаслідок злиття множинних дрібних вогнищ, вона не має чітких меж, характеризується наявністю мозкової речовини, в’ялою консистенцією, насиченою елементами крові. У деяких випадках одночасно можуть виникати два вогнища крововиливу й більше.
Найзначніші морфологічні зміни судин середньої мозкової артерії і найчастішу локалізацію крововиливу в підкірково-
230
Розділ 13
капсулярну ділянку пояснюють топографією судин: глибокі стріарні артерії відходять від середньої мозкової артерії під прямим кутом, не мають анастомозів, колатерального кровообігу, тому не забезпечується амортизація рантових підвищень артеріального тиску. Це є однією з причин розвитку дегенеративних змін стінок судин із наступним їх розривом. Існує й інша точка зору. Розриву судини підкірково-капсулярної ділянки сприяє дуже близьке розташування двох артеріальних систем з різним тиском, що не анастомозують між собою. Одна система - це поверхневі кіркові артерії, друга — глибокі гілки середньої мозкової артерії, що досягають кіркових гілок артерій, але не анастомозують з ними. Виникає ділянка, межею якої є із зовнішньої сторони семіовальний центр, а з внутрішньої — сочевицеподібне ядро. Якраз у цій ділянці найчастіше спостерігаються крововиливи.
За локалізацією розрізняють латеральні крововиливи, що розташовані латерально від внутрішньої капсули, в ділянці семіовального центру і зустрічаються найчастіше (40 %); друге місце за частотою (16 %) займають змішані крововиливи, що поширюються на підкіркові вузли, внутрішню капсулу і таламус; крововиливи в таламус називають медіальними, вони складають 10 % від загального числа внутрішньочерепних гемораііи У разі медіального, а також змішаного розташування геморагічного вогнища можуть виникати крововиливи у шлуночкову систему мозку. Крововиливи у мозочок зустрічаються на розтинах у 6 — 10 % випадків, у стовбур мозку, переважно у міст — у 5 % усіх геморагічних інсультів. Крововиливи у кору головного мозку і довіастий мозок, як правило, не зустрічаються. Дуже рідко виникають первинні крововиливи у шлуночки мозку.
У разі значних крововиливів розвивається набряк головного мозку, внаслідок якого виникає дислокація мозкового стовбура з розвитком вторинних крововиливів у ньому. Такі розлади є однією з найчастіших причин смерті хворих. У разі крововиливів смерть може бути зумовлена масивним вогнищем з проривом крові у шлуночкову систему мозку. Безпосередньою причиною смерті можуть бути вогнища у стовбурі мозку, що руйнують життєво важливі центри.
Клініка. Крововилив у речовину головного мозку (паренхіматозний) починається гостро, без провісників, найчастіше вдень, у період активної діяльності хворого, після емоційного або фізичного перевантаження, іноді — у стані спокою, під час сну. Характеризується розвитком загальномозкових та вогнищевих симптомів. Виникають різкий головний біль, блювання, часто багаторазове, іноді з домішкою крові. Важливою діагностичною і прогностичною ознакою є розлад свідомості (від легкого оглу-
Судинні захворювання головного та спинного мозку
піення до глибокої коми). Різко виражені вегетативні порушення: значне потовиділення, гіперемія шкіри обличчя і ціаноз слизових оболонок; пульс напружений, прискорений або сповільнений, артеріальний тиск підвищений. Дихання стає хриплим, типу Чейпа—Стокса, з утрудненим вдихом або видихом. Спостерігаються гіпертермія, особливо виражена за умови попадання крові у шлуночки мозку. Зіниці часто бувають змінені за розміром, іноді спостерігається розширення зіниці на боці крововиливу. Реакції їх на світло немає. Можуть бути «плавальні» або маятникоподібні рухи очних яблук, розбіжна косоокість. Очі, а часом і голова повернуті в бік вогнища ураження: «хворий дивиться на вогнище» (парез погляду). Носогубна складка на боці, протилежному від вогнища, згладжена, кут рота опущений, під час дихання щока «вітрилить» (симптом вітрила). Підняті кінцівки падають, «як батоги». Слід також зазначити, що па боці, протилежному від вогнища, тонус кінцівок нижчий, стопа повернута назовні, виникає рефлекс Бабінського, хоч досить часто він буває двобічним; глибокі та кожні рефлекси не викликаються. У цьому стані спостерігається мимовільне сечовипускання або дефекація, але можлива також затримка сечі й випорожнення. Через кілька годин або на другу добу після крововиливу внаслідок набряку мрзку та його оболон з’являються менінгеальні симптоми Керніга та Брудзінського, помітніше виражені у непара-лізовапій нозі. Можливий розвиток пролежнів у ділянках крижів, сідниць, п’ят.
Досить частим ускладненням крововиливу в речовину мозку є прорив крові у шлуночки (у 85 — 90 % випадків), що супроводжується різким погіршенням стану хворого, гіпертермією, порушенням дихання, поглибленням інших вегетативних розладів, розвитком горметонічного синдрому, який проявляється постійною зміною тонусу кінцівок, коли вони зі стану гіпертонії з різким розгинанням переходять у гіпотонічний стан. Пароксизмальне підвищення м’язового тонусу, особливо якщо воно переважає в екстензорах, має схожість з децеребраційною ригідністю, яка спостерігається не тільки у разі прориву крові у шлуночки мозку, але й за умови ураження оральних відділів мозкового стовбура. У разі крововиливу в праву півкулю мозку можуть спостерігатися насильницькі рухи непаралізованих кінцівок — паракінези, або синдром автоматизованої жестикуляції.
Крововиливи у півкулі великого мозку нерідко ускладнюються вторинним стовбуровим синдромом. Клінічно це проявляється зміною величини зіниць, страбізмом, плавними або маятникоподібними рухами очних яблук, порушенням м’язового тонусу, наявністю двобічних патологічних рефлексів.
232
Розділ 13
Симптоми крововиливу в мозковий стовбур залежать від рівня ураження: у разі крововиливу в ділянці середнього мозку виникають окорухові розлади, плавні рухи очних яблук, синдром Паріно з вертикальним парезом погляду, альтернувальні синдроми Вебера, Бенедикта. Крововилив у міст проявляється міозом, парезом погляду в бік вогнища (очні яблука повернуті в бік паралізованих кінцівок), якщо вогнища крововиливу знаходяться в нижніх відділах стовбура мозку, порушуються функції дихання, кровообігу, виникає м’язова гіпотонія або атонія, можуть розвиватися тетра- або геміпарез.
Крововилив у мозочок розпочинається з запаморочення, сильного головного болю в ділянці потилиці, невтримного блювання. Характерні окорухові розлади, міоз, синдром Гертвіга —Мажанді, що проявляється розбіжною косоокістю у вертикальній площині, та синдромом Паріно (вертикальний парез погляду, порушення конвергенції і реакції зіниці на світло). Спостерігаються також ністагм, скандована мова або дизартрія, м’язова гіпотонія, атаксія, ригідність м’язів потилиці. Парезів кінцівок не буває. У разі блискавичного перебігу крововиливу у мозочок вогнищеві симптоми «перекриваються» загальномозковими.
У хворих із паренхіматозним крововиливом через деякий час з початку захворювання спостерігається підвищення температури в межах 37 — 38 °С. У разі прориву крові в шлуночки мозку вона може досягати 40 — 41 °С. З’являються також менінгеальні симптоми, лейкоцитоз у периферичній крові.
Стан хворих із крововиливом у мозок луже важкий, більшість із них помирає. Смертність досягає 75 — 95 %. Ще складніший прогноз крововиливів у шлуночки головного мозку.
За сприятливого перебігу захворювання хворі поступово виходять із коматозного стану, який переходить у сопорозний. Поступово відновлюється свідомість. З’являються корнеальні та сухожилкові рефлекси. Хворий починає ковтати. Загальномозкові симптоми поступово регресують, і на перший план виходять вогнищеві, що залежать від локалізації уражень нервової тканини. Ураховуючи те, що мозковий крововилив найчастіше відбувається у ділянці внутрішньої капсули, через яку проходять волокна пірамідного шляху і кірково-ядерні волокна черепних нервів, клінічний синдром складається в основному із капсулярної геміплегії у поєднанні з геміанестезією, геміанопсією, а також парезом м’язів обличчя, розташованих нижче від повікової щілини, та язика на боці, протилежному від вогнища ураження. Якщо уражена ліва півкуля головного мозку, виявляються мовні розлади: моторна, акустико-гностична (сенсорна) або тотальна афазії. Крововиливи у праву півкулю можуть супроводжуватися змінами психіки,
Судинні захворювання головного та спинного мозку 233
інколи психомоторним збудженням, апрактоагпостичним синдромом, тривалість яких обмежується декількома днями і повністю проходить на тлі терапії.
Поступово починається відновлення рухів. Спочатку вони з’являються у проксимальних відділах кінцівок, у нозі, а потім у руні. Геміплегія переходить у глибокий геміпарез. Відновлюється м’язовий тонус паралізованих кінцівок. Спастичні явища наростають. У руці підвищується тонус згинальних м’язів, а в нозі -розгинальних, що призводить до виникнення характерної пози Верніке —Манна. Відновлення м язового тонусу супроводжується підвищенням сухожилкових рефлексів. На боці геміпарезу спостерігаються клонуси стопи і коліна, викликаються патологічні рефлекси Бабінського, Оппенгайма, Гордона, Шеффера, Россолімо. Паралельно відновленню рухів спостерігається відновлення чутливості: анестезія на боці геміплегії поступово змінюється гемі-гіпестезією, таламічиа анестезія може супроводжуватися геміалгією з гіперпатією. Поступово зникають розлади мови, психічної діяльності.
Діагноз геморагічного інсульту грунтується не на окремих симптомах, а на їх поєднанні Коли порушення мозкового кровообігу і коматозний стан розвиваються гостро у хворого з високим артеріальним тиском і наявні ознаки вогнищевого ураження головного мозку, діагноз паренхіматозного крововиливу не становить труднощів. Важче діагностувати мозковий крововилив, що розвивається повільно, без втрати свідомості. У такому разі має значення аналіз даних лабораторних та інструментальних методів дослідження. У крові виявляють лейкоцитоз, збільшення відносної кількості нейтрофілів та зменшення лімфоцитів, тобто підвищення індексу Кребса до 6 і більше. Вміст глюкози у крові підвищується до 8—10 ммоль/л. Вона може з’являтись і в сечі. Спинномозкова рідина під час люмбальпої пункції витікає під підвищеним тиском, у ній виявляються еритроцити. За умови поєднання паренхіматозного крововиливу з шлуночковим або субарахноїдальним спинномозкова рідина буває інтенсивно кров’янистою. На очному дні у разі геморагічного інсульту можна виявляти крововиливи в сітківку, картину гіпертонічної нейроретинопатії, симптом Салюса II-III (мал. 107). Під час ехоенцефалоскопи у разі півкульного інсульту спостерігається зміщення серединного відбиття на 6 — 7 мм у бік, протилежний від геморагічного вогнища. ЕЕГ характеризується грубими дифузними змінами біопотенціалів мозку, появою патологічних 0- і Д-хвиль. Ангіографія дає можливість верифікувати аневризми мозкових судин, у разі крововиливу виявити зміщення інтрацеребральних судин, визна
234
Розділ 13
чити наявність так званої безсудинної зони. КТ виявляє підвищення щільності паренхіми мозку.
Субарахноїдальний крововилив. Етіологія. Субарахноїдаль-ний крововилив здебільшого виникає внаслідок розриву аневризми судин артеріального кола великого мозку: передня мозкова та передня сполучна артерії — у 40 —50 % випадків; внутрішня сонна та задня сполучна артерії — у 15 — 20 %; середня мозкова артерія — у 15 — 20 %; основна та задня мозкова артерії — у 3 — 5 %; інші локалізації — у 4 —9 %. Сприяють цьому фізичні або емоційні перенапруження, коливання артеріального тиску, ангіодистонічні порушення. Серед інших причин відзначають природжений дефект судинних стінок або системні судинні захворювання (гіпертонічна хвороба, атеросклероз, хвороби крові), за наявності яких уражується судинна система. Однак нерідко вони виникають без видимої зовнішньої причини. У дітей молодшого віку крововилив у підпавутинний простір може розвиватися на тлі септичних захворювань, що зумовлюють структурні зміни судинних стінок.
Клініка. Захворювання починається гостро, інсультоподібно, частіше без провісників. З’являється різкий головний біль, створюється враження кинджального удару в потиличну ділянку. Одночасно з головним болем виникають запаморочення, блювання. Може бути втрата свідомості на нетривалий час (від кількох хвилин, рідше — годин). Характерне психомоторне збудження. Протягом деякого часу хворий лишається дезорієнтованим, ейфоричним, інколи, навпаки, млявим та апатичним. Нерідко виникають напади судом, зумовлених подразненням кіркових рухових ділянок головного мозку. Через кілька годин або на другу добу розвивається мепінгеальний симптомокомплекс (ригідність м’язів потилиці, симптоми Керніга, Брудзінського, виличний феномен Бехтерєва, загальна гіперестезія). У разі базальної локалізації крововиливу спостерігаються ознаки ураження тих чи інших черепних нервів (птоз, косоокість, диплопія, парез мімічних м’язів). Грубих вогнищевих неврологічних симптомів звичайно не буває. Коли крововилив поширюється на верхньолатеральну поверхню мозку, можуть бути напади джексонівської епілепсії, монопарези, афатичні розлади, рефлекси Бабінського, Оппен-гайма, Гордона, Шеффера, що швидко проходять. У разі важкого перебігу субарахноїдального крововиливу спостерігається пригнічення сухожилкових і періостальних рефлексів.
Характерними є вегетативні порушення, які зумовлені дисфункцією діенцефально-стовбурових утворень головного мозку: порушення ритму серця, підвищення артеріального тиску, гіперглікемія.
Майже завжди у разі субарахноїдального крововиливу на 2-гу — 3-тю добу захворювання підвищується температура тіла в
Судинні захворювання головного та спинного мозку
235
межах 37,5 — 38 °С. Гіпертермія супроводжується помірним лейкоцитозом і зрушенням формули білої крові вліво.
У багатьох хворих розвиток симптомів вогнищевого ураження головного мозку може зумовлюватися локальною ішемією, спричиненою спазмом артерій, який виявляється методом транскраніальної донплєрографії.
Спазм судин частіше розвивається на 3 —5-й день захворювання і утримується протягом 2 — 4 тиж. Спазм артерій у разі субарахноїдального крововиливу пов’язують із безпосереднім впливом крові на симпатичні сплетення артерій, токсичною дією на артерії продуктів розпаду гемоглобіну. Із гуморальних чинників спаз-могенні властивості мають катехоламіни, продукти розпаду тромбоцитів. Спазмогенпу дію мають лейкотрієни, ейкозаноїди (простагландини, переважно фракція Е, тромбоксани).
Виділяють три послідовні стадії церебрального ангіоспазму. Перша стадія виникає на 3 —5-й день після розвитку субарахноїдального крововиливу. Вона виявляється незначним і непостійним скороченням непосмугованих волокон (міофібрил) судинних стінок артерії і триває близько 2-3 діб. Друга стадія розвивається на 7 12-й день і характеризується стійкою ретракцією міофібрил, що підвищує мозковий периферичний опір судин. Такі порушення здебільшого пов’язані з надмірним накопиченням іонів кальцію в міофібрилах, ураженням інших елементів судинної стінки: зморщуванням внутрішньої еластичної мембрани, ушкодженням ендотелію, набряком інтими. Цс зумовлює формування дрібних тромбів у спазмованих артеріях і розвиток «віддалених» інфарктів мозку. У разі третьої, пізньої, стадії, яка виникає на 14-ту — 21-шу добу, спостерігається фіброзне стовщення стінки артерії зі стенозом її просвіту.
Для оцінки клінічного перебігу субарахноїдального крововиливу користуються шкалою Ганта і Хесса. Вона передбачає виділення 5 ступенів важкості стану хворих: 1-й характеризується безсимптомним перебігом або незначним головним болем, нерізко вираженими менінгеальними знаками; 2-й проявляється помірним або різким головним болем, вираженими оболонними симптомами, порушенням функції окорухових нервів; 3-й виявляється пригніченням свідомості (оглушення), помірно вираженим неврологічним Дефіцитом; 4-й ступінь характеризується втратою свідомості (сопор), вираженим неврологічним дефіцитом (геміпарез або геміплегія), симптомами вегетативної дизрегуляції; у разі 5-го спостерігається втрата свідомості (коматозний стан), відсутність реакцій на зовнішні подразнення, виражений руховий дефіцит.
Важкість стану хворого з субарахноїдальним крововиливом оцінюється на ступінь вище, якщо у пацієнта виявляється арге-
236
Розділ 13
ріальна гіпертензія, виражені прояви атеросклерозу, декомпенсація хронічних захворювань легенів, цукровий діабет, а також церебральний ангіоспазм, верифікований за допомогою ангіографії.
Для перебігу субарахноїдальної геморагії характерні рецидиви. Вони здебільшого настають на 2 —4-й тиждень після першого крововиливу. У більшості випадків повторні крововиливи зумовлені розривом аневризми. Перебіг їх важчий і нерідко закінчується несприятливо.
У разі субарахноїдально-паренхіматозного крововиливу крім оболон процес поширюється і на речовину мозку. Він, як правило, супроводжується стійкою вогнищевою невролоїічною симптоматикою.
Діагноз субарахноїдального крововиливу ставиться з урахуванням інсультоподібного початку захворювання, розвитку в подальшому загальномозкових і менінгеальних симптомів. Типовим є також відсутність грубого неврологічного дефіциту. Вирішальне значення в діагностиці надається люмбальпій пункції. Спинномозкова рідина в перші дні має кров’янистий вигляд, витікає під підвищеним тиском. У подальшому, на 3-тю — 5-ту добу, вона стає жовтуватою, ксантохромною. Наявний лімфо-цитарний плеоцитоз. На очному дні нерідко можна виявити крововиливи в сітківку, застійні диски зорових нервів.
Субарахноїдальний крововилив за розвитком і клінічним перебігом необхідно диференціювати з менінгітом. Дослідження спинномозкової рідини розв’язує питання щодо етіології захворювання.
ІШЕМІЧНИЙ ІНСУЛЬТ (ІНФАРКТ МОЗКУ)
У Міжнародній класифікації хвороб Десятого перегляду інфаркт головного мозку розглядається в рубриці І 63, а інсульт неуточнений як крововилив чи інфаркт — у І 64. Як відомо, ішемічний інсульт (інфаркт мозку) буває емболічним, здебільшого зумовленим кардіогенною або артеріо-артеріальною емболією, а також неемболічним (тромбоз, нетромботичне розм’якшення).
Класифікація гострих ішемічних порушень мозкового кровообігу (ПМК) з урахуванням етіологічних чинників була і залишається важливим критерієм для вибору методів диференційованого лікування хворих.Сучасні досягнення ангіоневрології свідчать про етіологічну гетерогенність ішемічного інсульту:
близько ЗО -40 % інфарктів мозку пов’язані з атеросклеротичним ураженням магістральних артерій голови;
причиною 20 — 25 % інсультів є кардіогенні емболії;
Судинні захворювання головного та спинного мозку
25 -30 % випадків ішемічних інсультів складають лакунарні інфаркти мозку як наслідок гіпертонічних змін судин;
приблизно 10 % ішемічних інсультів зумовлені гемореологіч-пими порушеннями, коагулопатіями;
часто причини розвитку інсульту не вдається точно з’ясувати.
11атогенез. Інфаркт мозку є наслідком складного комплексу процесів, які спричиняють розвиток взаємопов’язаних гемодина-мічних і метаболічних розладів, що спрацьовують разом і виникають у певній ділянці мозку. Він може бути зумовлений порушенням притоку крові в судини мозку, розладами мозкового кровотоку та утрудненим венозним відтоком Венозні ІІМК мають свої патофізіологічні та клінічні особливості, які, на жаль, часто недооцінюються практичними лікарями під час вибору диференційованої терапії.
Серед багатьох механізмів, що безпосередньо зумовлюють ішемічне порушення мозкового кровообігу, провідне місце належить тромбоемболічним і гемодинамічним чинникам. Тобто ішемічний інсульт може розвиватись або внаслідок повної закупорки просвіту судини тромбом чи емболом і перекриття кровотоку по ній, або за механізмом судинної мозкової недостатності, яка з’являється у басейні стенозувальпої судини і посилюється внаслідок порушення системної гемодинаміки. Реалізація пато-генетичних передумов у вогнищеву ішемію з розвитком інфаркту мозку виникає внаслідок розладу регіонарних і системних механізмів компенсації мозкового кровообігу.
В основі формування атерогенезу та громбогенезу знаходяться різні механізми. Мають значення порушення цілості та підвищення проникності ендотелію інтими мозкових артерій, що сприяють проникненню різних компонентів плазми крові у внутрішню оболону судин. Це в свою чергу і стимулює процес проліферації клітин непосмугованих м’язів, сполучної тканини і зумовлює стовщення внутрішньої оболони. Розвиток атеросклерозу значною мірою залежить і від розладів ліпідного обміну. Відомо, що лінопротеїди низької та дуже низької щільності справляють атерогенну дію, а ліпопротеїди високої щільності — антиате-рогенну дію.
Тепер доведено, що навіть початкова стадія атеросклерозу супроводжується змінами функціонального стану тромбоцитів: підвищенням їх агрегаційних та адгезивиих властивостей, пригніченням дезагреіації. Пусковим механізмом адгезії тромбоцитів є ушкодження судинного ендотелію інтими внаслідок атероматозних змін Воно зумовлюється також ішемією, механічними чинниками, пригніченням локального фібринолізу. Внаслідок цього зменшується індукція простацикліну. Під впливом фізіологічних стиму
238
Розділ 13
ляторів колагену і тромбіну виникає активізація тромбоцитів, синтезуються і вивільняються метаболіти арахідонової кислоти, насамперед тромбоксан А2, який підвищує агреіаційну дію тромбоцитів, інших формених елементів крові.
Отже, співвідношення між біологічно активними речовинами — простацикліном і тромбоксаном А2 — визначає функціональний стан тромбоцитів Порушення його може бути однією з причин, що зумовлюю! ь агрегацію тромбоцитів і процес тромбоутворення
За даними Американської лікарської асоціації (1992), у ЗО % випадків інфаркт мозку зумовлений артеріо-артеріальними ембо-ліями внаслідок розпаду атеросклеротичних бляшок із сонних і хребтових артерій, пухких безфібринних тромбів, агрегатами тромбоцитів. Крім артеріо-артеріальних емболій приблизно у 20 — 25 % випадків ішемічні порушення мозкового кровообігу зумовлені кардіогенною емболією, що часто виникає за наявності ендокардиту, вад серця, інфаркту міокарда, миготливої аритмії. Під час операцій на серці, судинах голови може спостерігатися повітряна емболія. Жирова емболія може настати у разі травм із переломами кісток. Газова емболія можлива внаслідок накопичення азоту в крові під час швидкої декомпресії і зниження атмосферного тиску.
Крім тромбозу та емболії у розвитку ішемічного інсульту значне місце належить гемодинамічним механізмам, зокрема судинній мозковій недостатності, зриванню реакції авторегуляції мозкового кровообігу, ангіодистоиічним порушенням у судинах мозку (вазо-парези, стази), а також церебральним синдромам обкрадання. На підставі клінічних і ангіографічних даних, крім описаного раніше підключичного синдрому обкрадання, виділяють такі синдроми ретроградного кровотоку (варіанти синдрому обкрадання):
1) каротидно-каротидний синдром, що виникає у разі закупорки внутрішньої сонної артерії, а компенсація кровообігу здійснюється за рахунок протилежної внутрішньої сонної артерії через передню сполучну артерію;
2) синдром обкрадання в системі сонних артерій, коли в разі закупорки спільної сонної артерії і внаслідок більш значного зниження артеріального тиску в зовнішній сонній артерії, ніж у внутрішній, виникає «ефект сифона» зі зворотним кровотоком із внутрішньої сонної артерії в зовнішню;
3) каротидно-вертебральний синдром, у разі якого симптоми ураження стовбурової частини мозку виникають за умови закупорки судин у системі сонних артерій;
4) вертебрально-каротидний синдром обкрадання, коли симптоми ураження каротидного басейну спостерігаються у разі закупорки судин у вертебрально-базилярній системі;
5) синдром обкрадання по кіркових аиастомозах.
Судинні захворювання головного та спинного мозку 239
У патогенезі ішемічного інсульту мають значення також зміни фізико-хімічних властивостей крові, підвищення її коагуляції в мозковому кровотоці. Підвищення в’язкості цільної крові є одним із механізмів тромбоутворення за умови вазопаретичних порушень. Відомо, що цільна кров є неньютонівською рідиною, у разі вазопарезів ці її якості підсилюються
Щодо спазму мозкових судин як можливого механізму розвитку ішемічного інсульту, то слід зазначити, що його існування не викликає сумніву і є важливим ланцюгом системи авторегуляції мозкового кровообігу у відповідь на значне підвищення системного артеріального тиску і зниження концентрації вуглекислоти в крові. Однак роль нейрогенно зумовлених спазмів мозкових судин у розвитку інфаркту мозку визнають далеко не всі. Більшість дослідників не отримали прямих доказів ролі його у виникненні церебральних ішемій.
Винятком служить церебральний ангіоспазм, що розвивається за наявності субарахноїдального крововиливу і може призводити до розвитку «віддалених» інфарктів мозку
У патогенезі ішемічного інсульту, поряд із локальними, мають значення системні гемодинамічні розлади. Найбільш несприятливим є гіпокінетичний тип порушення центрального кровообігу.
Патогенетична класифікація інфаркту мозку характеризує механізми розвитку ПМК, локалізацію вогнища ураження, його розмір (Е. Кіп^еЩеіп та співавт., 1990). Згідно з цією класифікацією, виділяють такі форми інфаркту мозку:
а) територіальний інфаркт, зумовлений тромботичною або тромбоемболічною закупоркою великого артеріального русла; неврологічна симптоматика відповідає ураженню основних судинних басейнів;
б) інфаркт у кінцевих гілках великих артерій мозку або в «межових зонах» — ділянках, васкуляризованих дистальними артеріями малого калібру із сусідніх судинних басейнів; причиною виникнення цього варіанта інфаркту здебільшого є зниження перфузійного тиску, тобто гемодинамічний чинник;
в) лакунарні інфаркти у ділянці таламуса, внутрішньої капсули, стовбура мозку або в білій речовині півкуль великого мозку, зумовлені локальними порушеннями кровотоку в ділянці мікроангіопатій у разі артеріальної гіпертензії.
Використання найновіших методів нейровізуалізації дозволило вивчити вогнищеву церебральну ішемію та її еволюцію на молекулярному рівні, сприяло накопиченню принципово нових фактів, розробці сучасних концепцій патогенезу ішемічного інсульту. Однією з них є концепція порогового ішемічного кровотоку.
240
Розділ 13
Поріг визначається критично низьким рівнем мозкового кровотоку (МК) і недостатнім надходженням кисню. Спостеріїається певна послідовність виникнення метаболічних розладів у відповідь на розвиток гострої фокальної ішемії мозку: первинна реакція виникає у разі зниження МК нижче ніж 55 мл (100 г • хв ’) і виявляється гальмуванням синтезу білка. Зниження МК нижче ніж 35 мл (100 г • хв ’) стимулює анаеробний гліколіз, нижче ніж 20 мл (100 г • хв ') викликає надмірне вивільнення збуджувальних нейротрансмітерів і зумовлює порушення енергетичного обміну. У разі зменшення МК нижче ніж 12 мл (100 г • хв ') виникає аноксична деполяризація клітинних мембран (К. Ноззшапп, 1996).
Виділяють нижній ішемічний поріг (енергетичного ураження) з кровотоком 12—10 мл (100 г • хв ’), нижче якого не синтезується АТФ, порушується функція клітинних мембран, нейрони втрачають калій, набирають кальцій, натрій і осмотичним шляхом воду. Підвищення концентрації кальцію в нейронах активізує мембранні фосфоліпази, сприяє звільненню надто токсичних жирних кислот, а відтак є ланцюгом багатьох процесів, які протягом 6 — 8 хв з початку виникнення неврологічного дефіциту призводять до руйнування та загибелі клітин мозку. Внаслідок незворот-них змін нейронів формується вогнищевий некроз, утворюється зона інфарктного ядра.
З концепцією «порогового ішемічного кровотоку» тісно пов я-зана концепція так званої ішемічної напівтіні (ізсЬетіс репнтЬга)
Протягом перших годин після розвитку інсульту зону інфарктного епіцентру оточує межова ділянка з кровотоком менше ніж 20 — 18 мл (100 г • хв ’) (верхній ішемічний поріг електричного ураження), нижче від якого зникають соматосенсорні ВП та ЕЕГ-активність, порушується синаптична передача, але енергетичний потенціал, функція іонних насосів зберігається. Інакше кажучи, структурно-морфологічна організація нейронів цієї зони зберігається, але наявний дефект їх функціональної активності. Цю частину ішемізованого мозку називають «ішемічна напівтінь» або англійським терміном «пенумбра». З клінічної точки зору значення цієї зони полягає в тому, що порушення функції нейронів у ній мають зворотний характер, сягаючи 1 -6 год. Саме за цю ділянку мозкової тканини, власне, й точиться боротьба, щоб зберегти функцію нейронів (мал. 108).
Тривалість цієї толерантності пов’язана зі ступенем зниження кровотоку. Збільшення його в зоні ішемічної напівтіні дозволяє відновити нормальне функціонування нейронів цієї ділянки, а зниження призводить до загибелі клітин усіх типів, включаючи не тільки нейрони, але й клітини нейроглії, що виконують опірну та інші допоміжні функції. Отже, динаміка в зоні напівтіні мож
Судинні захворювання головного та спинного мозку
лива у двох напрямках: або відновлення функції нейронів, або трансформація в інфаркт О. Вагон, 1996).
Існування ішемічної напівтіні взаємозв’язане з уявленням про «терапевтичне вікно». Це проміжок часу, протягом якого з найбільшою ефективністю можуть проводитися терапевтичні заходи. Здебільшого це становить 1 — 6 год від початку інсульту. Саме за вчасного лікування хворого вдається зберегти нейрони від руйнування.
Первинна зона інфаркту реєструється через 3 — 6 год. Після 6 год з моменту розвитку перших неврологічних симптомів закінчується формування більшої частини інфаркту мозку. «Деформування» вогнища продовжується протягом 24 — 48 год, а можливо, й пізніше залежно від ступеня зниження мозкового кровотоку та інших наслідків ішемії. Після 24 — 48 год розміри інфаркту практично не змінюються (М СіпзЬег^, 1996)
У короткий проміжок часу від початку виникнення гострої церебральної ішемії до формування інфаркту мозку відбуваються складні патобіохімічні та патофізіологічні процеси. Зокрема, серед причин загибелі нейронів у зоні ішемічної напівтіні провідними є глутамато-кальцієва нейротоксичність і оксидантний стрес.
Глутамат є збуджувальним медіатором і міститься у багатьох нейронах мозку. За звичайних умов клітини виділяють глутамат унаслідок деполяризації зовнішніх мембран. У здоровій тканині мозку нейрони та клітини нейроглії поглинають зайвий глутамат із міжклітинного простору, але клітини ішемічної напівтіні не мають для цього енергії. Надмірне накопичення глутамату і споріднених з ним сполук може призвести до загибелі нейронів мозку внаслідок низки взаємозв’язаних патобіохіміч-них процесів, які формують послідовні етапи ушкодження тканини мозку:
1-й етап — зниження мозкового кровотоку нижче від верхнього ішемічного порогу (20 — 18 мл (100 г • хв ');
2-й етап — надлишкове виділення нейронами глутамату, який є основним збуджувальним нейротрансмітером хребтових; він активізує різні рецептори глутамату (ИМБА, АМРА, метабо-тропні) на інших нейронах. Оскільки глутамат є екзайтотоксином (від англ. ехсіїе — збуджувати), виникає глутаматна екзай-тотоксичність;
3-й етап — унаслідок зв’язування глутамату з рецепторами 14-метил-О-аспартату відкриваються кальцієві канали, виникає внутрішньоклітинне накопичення кальцію, нейрони набирають також натрій і осмотичним шляхом воду, порушуються механізми синаптичної передачі, які на цьому етапі носять ще зворотний характер;
242
Розділ 13
4-й етап — збільшується активність внутрішньоклітинних ферментів, які підвищують чутливість до глутамату та інших збуджувальних стимулів; глутамат як екзайтотоксин зумовлює перевантаження клітин кальцієм, зростання перекисного окислювання ліпідів і вивільнення вільних радикалів;
5-й етап — унаслідок дефекту антиоксидантного захисту зростає синтез оксиду азоту (N0), розвивається оксидангний стрес;
6-й етап — зростає експресія генів — індукторів апоптозу, збільшується внутрішньоклітинне накопичення кальцію, порушуються окисно-відновні процеси за рахунок блокування 1 мітохондріального комплексу; надлишковий кальцій взаємодіє з ензимною системою та оксидом азоту, що призводить до розщеплювання внутрішньоклітинних структур (ДНК, білків та фосфоліпідів), а відтак до незворотного ушкодження нейронів; є повідомлення, що кальцій викликає активізацію «генів загибелі клітини»;
7-й етап — віддалені наслідки ішемії, в ділянці якої виникають вторинна реакція місцевого запалення, поглиблення порушень мікроциркуляції, утворення тромбів та розширення зони інфаркту, наявне ураження гематоенцефалічного бар’єра (ГЕБ);
8-й етап — апоптоз, або так звана генетично запрограмована смерть клітин мозку.
Отже, за сучасними уявленнями, провідне місце в патогенезі ішемічного інсульту належить складному комплексу ішемічно запально тромботичних порушень, які тісно взаємодіють між собою і спрацьовують разом. Кожний із етапів ушкодження тканини мозку супроводжується виділенням токсичних для ендоте-ліальних клітин речовин (вільних радикалів — продуктів перекисного окислювання). Виходячи з цього, деякі автори О. Воузеп, 1998) вважають, що ішемічний інсульт — «...це ніщо інше, як ішемічний стрес для тканини мозку».
Сьогодні відомі два види смерті клітин: некроз і апоптоз. Некроз (від грец. пекгоз — мертвий) виникає внаслідок прямого впливу патогенного чинника (мікроорганізм, ішемія тощо), який порушує цілість мембрани клітин. Це зумовлює викид індукторів запалення і міграцію імунних клітин до вогнища ураження. У ділянці ушкодженої клітини розвивається септичне або асептичне запалення, набухання нейронів.
Виникають характерні зміни в ядрі та цитоплазмі. Ядро зморщується, спостерігається конденсація хроматину (каріопікноз), а відтак він розпадається на брилки (каріорексис) і розчиняється (каріолізис) У цитоплазмі настає денатурація і коагуляція білків, розпадаються мембранні структури. Порушуються окисно-відновні процеси і синтез АТФ у мітохондріях, клітина страждає від
Судинні захворювання головного та спинного мозку
дефіциту енергії. Поступово вона розпадається на окремі брилки, які захоплюються і поглинаються макрофагами. На місці функціонально активної клітини формується сполучна тканина.
Апоптоз (від грец. аро — відділення + ріозіз — падіння) за морфологічними ознаками суттєво відрізняється від некрозу і має деякі специфічні особливості. Ініціює апоптоз зростаюча експресія генів — індукторів аноптозу (або пригнічення генів інгібіторів) чи підвищене внутрішньоклітинне накопичення кальцію. На відміну від некрозу в разі аноптозу не уражуються внутрішньоклітинні мембранні структури, не виникає запальна реакція. Елементи цитоплазми поглинаються сусідніми клітинами або тканинними макрофагами- На місці клітини, що загинула, не формується сполучна тканина.
Таким чином, формування інфаркту мозку відбувається за двома механізмами: некротичної загибелі клітин і апоптозу — генетично запрограмованої смерті клітин.
Результати досліджень останніх років засвідчили, що внаслідок диспропорції, яка виникає між мозковим кровотоком і нейро-нальним метаболізмом, церебральний інфаркт через добу після його розвитку має дві несхожі ділянки — ішемічну та гіперемічну, тобто виявляються зони «мізерної» перфузії, або гіпоперфузії, з низьким кровотоком, високим коефіцієнтом екстракції кисню в тканині ішемічної ділянки мозку і зони надмірної перфузії, або гіперперфузії, з обов’язковим підвищенням парціального тиску кисню, ознаками зменшення артеріовенозної різниці щодо кисню та вуглекислоти.
Таким чином, в окремі періоди розвитку ішемічного інсульту характер змій мозкового кровотоку може бути різноманітним. Нерідко головний мозок після інсульту нагадує своєрідну гемоди-намічну мозаїчність. У судинах головного мозку відбуваються складні патофізіологічні та гемодинамічні порушення — від значної ішемії або гіперемії, до повного відновлення кровообігу з нормальною перфузією
ІІатоморфологія. Повна закупорка церебральної судини, яка кровопостачає певну ділянку мозку, призводить до незворотних змін нейронів, їх загибелі протягом 6 — 8 хв, тобто виникає вогнищевий некроз мозку. Ці два взаємозв’язаних чинники порії часу та морфологічні зміни — підтверджують класичну концепцію, що серед соматичних органів головний мозок особливо високочутливий до гіпоксії, найуразливіший за умови ішемії.
Інфаркти можуть виникати у різних відділах головного мозку. Найчастіше (до 75 %) вони розвиваються у підкірково-кансулярній Ділянці, тобто в басейні середньої мозкової артерії. На другому місці за частотою стоять інфаркти, що локалізуються у стовбуровій
244
Розділ 13
частині мозку, яку забезпечують кров’ю артерії вертебрально-базилярного басейну. Локалізація інфаркту мозку значною мірою зумовлюється патогенетичним механізмом, а також темпом його розвитку. Інфаркти, що виникають у зв’язку з судинною мозковою недостатністю, звичайно розвиваються на поверхневій частині мозку, в кірковому шарі. Частіше це відбувається в ділянках змикання периферичних гілок середньої мозкової артерії з територіями кровопостачання передньої та задньої мозкових артерій (зони суміжною кровообігу). Інакше кажучи, це інфаркти, які розвиваються в «межових зонах» за принципом «останньої луки» (К. Цюльх, 1955). Розміри інфаркту бувають різні: від дрібних вогнищ до великих; останні охоплюють кірково-підкір-ково-капсулярну ділянку мозку. Вони часто спостерігаються за наявності закупорки великого стовбура середньої мозкової артерії або інтракраніального відділу внутрішньої сонної артерії (територіальний інфаркт).
Інфаркти мозку бувають білими, червоними (геморагічними) та змішаними (А. Н. Колтовер, 1975). Білі, або сірі, інфаркти складають основну частину ішемічних інсультів і зустрічаються у 85 — 90 % від їх загальної кількості, змішані — у 5—10 %, ще рідше зустрічаються червоні інфаркти Білі інфаркти виникають у різних ділянках головного мозку. На початковій стадії їх формування під мікроскопом видно набухання нервових клітин, блідість протоплазми у разі забарвлення клітин, їх цитоліз. Виявляють також значну кількість гангліозних клітин, змінених за ішемічним типом У подальшому в центрі вогнища формується некроз з ушкодженням нейронів, клітин глії та судин. Речовина мозку в ділянці інфаркту перетворюється на кашоподібну масу сірого кольору. Процес закінчується утворенням рубця і порожнини, наповненої серозною рідиною.
Червоні інфаркти розвиваються тільки в сірій речовині мозку, насамперед у корі, дещо рідше — в підкіркових вузлах, мозочку і зовсім не утворюються у білій речовині мозку. Червоні інфаркти — це вогнища червоного кольору, плюсклої консистенції, чим нагадують крововиливи типу геморагічного просочування. Але механізм розвитку їх різний. Виникненню геморагічної трансформації інфаркту завжди передує ішемія, потім приєднується крововилив в ішемізовану тканину і формується геморагічний інфаркт або інфаркт-гематома. Під час мікроскопічного дослідження вогнища виявляють велику кількість клітин, змінених за ішемічним типом. Геморагічні інфаркти завжди мають чітку межу. Крововиливи типу геморагічного просочування — це дрібні за розміром вогнища червоного кольору, які не мають чіткої межі. У вогнищах крововиливів тину геморагічного просочування ознаки
Судинні захворювання головного тпа спинного мозку 245
ішемії, як правило, відсутні. Вони ніколи не розвиваються в корі та мозочку, а звичайно в таламусі і мості.
До змішаних форм відносять такі порушення мозкового кровообігу, які на одних ділянках є ішемічними, а на інших геморагічними. Причому геморагії розвиваються в сірій речовині мозку або у позапаренхіматозному просторі (субарахноїдальний та/або шлуночковий крововилив).
Клініка. Залежно від темпу формування і тривалості неврологічного дефіциту Комітет експертів ВООЗ із судинної патології мозку рекомендує виділяти такі клінічні форми гострих ішемічних порушень мозкового кровообігу: транзиторні ішемічні атаки (ТІА); пролонговані ішемічні атаки зі зворотним розвитком (Ргоіоп^еб гєуєгзіЬіє ІзсЬешіс АНакз), або малий інсульт (шіпог зігоке); прогресуючий ішемічний інсульт (зІгоке-іп-еуоІиНоп); завершений (тотальний) ішемічний інсульт (та]ог зігоке).
ТІА характеризуються вогнищевими неврологічними порушеннями, включаючи монокулярну сліпоту (ашапгозіз Кі^ах), які повністю проходять протягом 24 год після їх виникнення. Найчастіше вони утримуються менше ніж півгодини.
У разі виявлення на КТ або МРТ вогнищевих змін тканини мозку навіть за умови регресу неврологічних порушень у межах однієї доби після їх виникнення рекомендується використовувати термін «малий інсульт».
Малий інсульт (шіпог зігоке) відповідає визначенню експертів ВООЗ: «пролонговані ішемічні атаки зі зворотним неврологічним дефектом», це варіант ішемічного інсульту, коли відновлення неврологічних функцій завершується у термін від 2 до 21 доби.
Прогресуючий ішемічний інсульт (зНоке-іп-еуоІпНоп) характеризується поступовим розвитком загальномозкових і вогнищевих симптомів протягом декількох годин або 2 — 3 діб з подальшим неповним відновленням функцій. У хворого може залишатися мінімальна неврологічна симптоматика, яка не впливає на функціональний стан організму. Цю клінічну форму ПМК деякі автори визначають як «інсульт з мінімальною залишковою симптоматикою», або «зігокез у/ИЬ тіпітит гезіЗіит».
Завершений (тотальний) ішемічний інсульт (ша]ог зігоке) характеризується стабільним або не повністю регресуючим неврологічним дефіцитом.
Клінічна класифікація інфаркту мозку з урахуванням критерію .) Ватїогс! і співавторів (1991) ураховує локалізацію вогнища ураження, відповідність неврологічних симптомів певному судинному басейну. Вона передбачає виділення чотирьох варіантів інфаркту мозку:
246
Розділ 13
ЬАСІ зіауз їог іасппаг іпїагсЬє лакунарний інфаркт, найчастіше це тип «чистого рухового» інфаркту, лакуни локалізуються у задній третині заднього стегна внутрішньої капсули, у глибоких відділах мозку (семіовальний центр);
РАСІ Гог рагііаі апіепог сігсиїаґіоп іпіагсіз: парціальний передньоциркулярний інфаркт, характеризується тільки дис-фазією; це здебільшого малі кортикальні інфаркти, зумовлені ураженням артерій малого калібру;
РОСІ їог розіегіог сігсиїаііоп іпіагсіз: задньоциркулярні інфаркти, які локалізуються у стовбурі головного мозку і виникають за умови ураження судин вертебрально-базилярного басейну;
ТАСІ 5Іауз їог Іоіаі апіегіог сігспіаґіоп іп£агсІз: тотальний передньоциркулярний інфаркт, виявляється афазією, геміплегією, геміанопсією; відповідає варіанту територіального інфаркту мозку і спостерігається у разі ураження артеріального русла передньої і середньої мозкових артерій.
Ішемічний інсульт виникає переважно в осіб середнього і похилого віку, але іноді може розвиватися й у молодих людей. Захворювання виникає у будь-який час доби, але найчастіше під час сну або відразу після нього. В окремих випадках ішемічний інсульт виникає після фізичного навантаження, психоемоційного перенапруження, вживання алкоголю. Нерідко розвитку інфаркту мозку передують Т1А
Найхарактернішим для ішемічного інсульту є поступове, протягом кількох годин, іноді 2 — 3 діб, наростання вогнищевих неврологічних симптомів. Іноді спостерігається миготливий тип розвитку симптомів, коли ступінь їх вираженості міняється. Приблизно в 1/3 випадків захворювання розвивається гостро, апоплектиформно. Значно рідше спостерігається пссвдотумороз-ний розвиток інфаркту мозку, коли вогнищеві симптоми наростають протягом кількох тижнів.
Характерною ознакою ішемічного інсульту є переважання вогнищевих неврологічних симптомів над загальномозковими, яких іноді взагалі немає. Вогнищева симптоматика у разі інфаркту мозку визначається локалізацією ішемії, судинним басейном, у якому сталося порушення мозкового кровообігу. Свідомість звичайно зберігається або іноді буває порушеною, що проявляється легким оглушенням Значніші розлади свідомості з розвитком сопору або коматозного стану спостерігаються лише у разі локалізації інфаркту в півкулях великого мозку, що супроводжується значним набряком головного мозку і вторинним дислокаційно-стовбуровим синдромом. Це здебільшого виникає за умови закупорки внутрішньої сонної артерії в інтракраніальному відділі або основного стовбура середньої мозкової артерії. Втрата свідомості
Судинні захворювання головного та спинного мозку 247
наявна також у разі ішемічного інсульту в судинах вертебрально-базилярного басейну.
Вегетативні розлади та менінгеальні ознаки у початковий період ішемічного інсульту не виникають. Вони можуть з’являтися під час розвитку набряку мозку. У багатьох хворих наявні ознаки серцевої недостатності. Часто реєструється порушення ритму серця. Артеріальний тиск буває нормальним або зниженим, але частіше спостерігається артеріальна гіпертензія.
Класифікація інфаркту мозку, що грунтується на оцінці ступеня важкості хвороби, передбачає такі клінічні форми перебігу захворювання:
а) інсульт легкого ступеня важкості з незначним неврологічним дефіцитом, який регресує протягом 3 тиж після його виникнення (варіант малого інсульту або лакунарного інфаркту мозку);
6) ішемічний інсульт середнього ступеня важкості, клінічна картина якого характеризується переважанням вогнищевих неврологічних симптомів над загальномозковими, без розладу свідомості та ознак набряку головного мозку;
в) важкий ішемічний інсульт, перебіг якого супроводжується загальномозковими симптомами, розладами свідомості, грубим неврологічним дефіцитом, ознаками набряку головного мозку, часто вторинним дислокаційно-стовбуровим синдромом.
Інфаркти в системі внутрішньої сонної артерії. Інфаркти мозку в каротидному басейні у 5 —6 разів перевищують частоту інфарктів у вертебрально-базилярному басейні. Вони зумовлені закупоркою екстра- або іитракраніального відділу внутрішньої сонної артерії, а також гемодинамічно значущим стенозом на шиї.
Для тромбозу внутрішньої сонної артерії в екстракраніально-му відділі характерним є розвиток геміпарезу в поєднанні з центральними парезами мімічних м’язів і язика, порушенням чутливості, дефектами поля зору на боці, протилежному від вогнища. У разі лівопівкульних вогнищ спостерігаються розлади мови типу моторної афазії; порушення інших вищих кіркових функцій (апраксія, акалькулія, анозогнозія, автотопоагнозія) зустрічаються рідко.
Зниження гостроти зору або сліпота на боці закупорки у поєднанні з геміпарезом на протилежному боці є важливою ознакою ураження внутрішньої сонної артерії (офтальмо-гемі-плегічний синдром Ласко —Радовича). Досить часто виявляється гомолатеральний синдром Бернара —Горнера внаслідок ураження симпатичних волокон в оболонці сонної артерії.
У разі інтракраніальної закупорки внутрішньої сонної артерії поряд з геміплегією і геміанестезією (з протилежного боку) спостерігаються виражені загальномозкові симптоми: головний біль,
248
Розділ 13
блювання, порушення свідомості, психомоторне збудження, вторинний стовбуровий синдром.
Ішемічний інсульт, зумовлений гемодинамічно значущим стенозом екстракраніального відділу внутрішньої сонної артерії, характеризується миготінням симптомів: слабкість кінцівок, оніміння в них, афатичні розлади, зниження зору на одне око. Нерідко їм передують МПМК. Виявляються асиметрія пульсації сонних артерій, систолічний шум над артерією.
З урахуванням клінічного перебігу виділяють такі клінічні форми ішемічних порушень кровообігу в басейні внутрішньої сонної артерії: 1) гостра апоплектична форма з раптовим початком; 2) підгостра форма, що розвивається повільно, протягом декількох годин або 1 —2 діб; 3) хронічна псевдотуморозна форма, що характеризується повільним (протягом днів або тижнів) наростанням симптомів.
Інфаркти в басейні середньої мозкової артерії. Закупорка середньої мозкової артерії може виникати на різних рівнях, що значною мірою зумовлює клінічну картину інфаркту в кожному окремому випадку.
Ураження головного стовбура середньої мозкової артерії проявляється геміплегією, геміанестезією, геміанопсією на протилежному щодо вогнища боці тіла. Спостерігаються також парез позіру, у разі лівопівкульної локалізації вогнища — розлади мови (моторна або тотальна афазія), а за умови правопівкульних інфарктів — апрактоагностичний синдром.
\ За наявності інфаркту в басейні глибоких гілок середньої мозкової артерії розвивається спастична геміплегія, центральний парез м’язів обличчя та язика, інколи — розлади чутливості на боці, протилежному від вогнища. Ураження лівої півкулі мозку може призвести до моторної афазії.
Якщо вогнище ураження знаходиться у басейні кіркових гілок середньої мозкової артерії, спостерігаються рухові розлади, розлади чутливості переважно в руці, геміанопсія, а також сенсо-моторна афазія, аграфія, алексія, акалькулія за умови лівопівкульної локалізації інфаркту . У разі правопівкульної локалізації спостерігаються анозогнозії, розлади схеми тіла.
Інфаркти в басейні передньої мозкової артерії характери зуються парезом ноги або геміпарезом з переважним ураженням ноги на протилежному боці. Закупорка парацентральної гілки зумовлює монопарез стопи, який нагадує периферичний парез. Можуть спостерігатися затримка або нетримання сечі. З’являються рефлекси орального автоматизму та хватальні феномени, патологічні стопні згинальні рефлекси: Россолімо, Бехтерєва, Жуковського. Виникають зміни психічного стану, зумовлені ураженням лобової частки: зниження критики, пам’яті, немотивована нове-
Судинні захворювання головного та спинного мозку 249
дінка. Ці зміни бувають значнішими у разі виникнення двобічних вогнищ інфаркту в басейні передніх мозкових артерій. У разі лівобічної локалізації може спостерігатись апраксія лівої руки.
Інфаркти в басейні вертебрально-базилярних судин. Ураження артерій вертебрально'базилярного басейну зумовлює розвиток інфарктів у ділянці стовбурового відділу, потиличних часток головного мозку. Вони характеризуються поліморфністю клінічних проявів і перебігу.
Інфаркти в басейні задньої мозкової артерії. Вогнища інфаркту в басейні кіркових гілок задньої мозкової артерії клінічно проявляються зоровими розладами: гомонімна геміанопсія зі збереженням макулярного зору або квадрантна геміанопсія. Спостерігаються також зорова агнозія, явища метаморфопсії. У разі лівобічної локалізації ураження можуть виникати алексія, сенсорна та семантична афазії. Поширення ішемії на медіобазальні відділи скроневої частки зумовлює виникнення розладів пам’яті типу корсаківського синдрому, емоційно-афективних порушень. Ураження гілок задньої мозкової артерії, що васкуляризують кору тім’яної частки на межі з потиличною, призводить до різноманітних кіркових синдромів: дезорієнтація у місці та часі, порушення оптико-просторового гнозису.
Виникнення інфаркту в басейні глибоких гілок задньої мозкової артерії, що забезпечують кров’ю значну частину таламуса, задній відділ гіпоталамічної ділянки, стовщення мозолистого тіла, зоровий вінець, зумовлює розвиток таламічного синдрому Деже-ріна—Руссі, який супроводжується геміанестезією, гіперпатією, геміалгією, геміатаксією, геміанопсією, минущим геміпарезом на боці, протилежному від вогнища ураження. Можливі вегетативні та трофічні порушення. Інколи виникають атаксія, інтенційний тремор у протилежних кінцівках (верхній синдром червоного ядра). Може виникнути гіперкінез хореоатетозного типу або гемібалізм, «таламічна» рука.
Інфаркти в басейні основної (базилярної) артерії. Як відомо, від основної артерії відходять гілки, що постачають кров’ю міст мозку, мозочок, і продовжується вона двома задніми мозковими артеріями. Тому в разі закупорки основної артерії виникають симптоми ураження мосту, середнього мозку, гіпоталамуса, мозочка, іноді приєднуються симптоми, пов’язані з ушкодженням кіркових відділів потиличних часток мозку.
Клінічна картина гострої закупорки основної артерії характеризується втратою свідомості, окоруховими порушеннями, зумовленими ураженням III, IV, VI пар черепних нервів, розвитком тризму, тетрапарезу або тетраплегії, порушеннями м язо-вого тонусу (короткочасна децеребраційна ригідність, горметонічні
250
Розділ 13
судоми, що змінюються м’язовою гіпо- і атонією). Спостерігаються мозочкові симптоми, іноді «кіркова сліпота», а також двобічні патологічні рефлекси. Наявні гіпертермія, розлади вітальних функцій. Кінець у більшості випадків летальний.
Інфаркт у ділянці мосту може виникати і в разі закупорки гілок основної артерії. Клінічна картина його варіабельна і залежить від рівня ураження судини. У разі закупорки парамедіанних артерій мосту виникає контралатеральний геміпарез, що поєднується з периферичним парезом м’язів обличчя, а також з мостовим паралічем позіру (очі дивляться на паралізовані кінцівки) або парезом зовнішнього прямого м’яза ока. На боці вогнища ураження може спостерігатися також ізольований парез мімічних м’язів за периферичним типом (альтернувальний синдром Фовілля). Нерідко наявна альтернувальна гемігіпестезія — порушення больового та температурного відчуттів на обличчі на боці ураження та на тулубі на протилежному боці.
Двобічні інфаркти в басейні парамедіанних артерій характеризуються розвитком тетрапарезу, псевдобульбарного синдрому і мозочкових симптомів. У разі інфаркту в басейні чотиригорбової артерії виникає параліч позіру догори та парез конвергенції (синдром Паріно), які поєднуються з ністагмом. Інфаркт у ділянці ніжки мозку проявляється розвитком альтернувального синдрому Вебера (параліч м’язів, що іннервуються окоруховим нервом, альтернувальний з геміплегією).
Інфаркти в басейні хребтової артерії. Хребтова артерія постачає кров’ю довгастий мозок, мозочок, частково — шийний відділ спинного мозку. Ураження її може виникати на рівні екстра- або інтракраніального відділів. У разі закупорки екстракраніального відділу хребтової артерії спостерігаються короткочасна втрата свідомості, системне запаморочення, порушення слуху, зору, окорухові та вестибулярні розлади, порушення статики і координації рухів. До цих симптомів приєднується парез кінцівок, розлади відчуття. Можуть виникати напади раптового падіння —дроп-атак із втратою м’язового тонусу. Нерідко спостерігаються вегетативні розлади, гіперсомнія, порушення дихання, серцевої діяльності.
Закупорка інтракраніального відділу хребтової артерії частіше виражається розвитком альтернувального синдрому Валлєнберга — Захарченка, зумовленого ураженням нижньої задньої мозочкової артерії. Спостерігаються системне запаморочення, блювання, ністагм. У такому разі симптоми ураження пірамідного шляху відсутні або слабо виражені. За умови двобічного ураження хребтової артерії виникає бульбарний синдром, наявні розлади дихання, серцевої діяльності. До цих симптомів приєднуються
Судинні захворювання головного тпа спинного мозку 251
парези кінцівок. Якщо розвиток захворювання гострий, розвивається втрата свідомості, глибока кома.
Емболічний інфаркт мозку. Трапляється частіше в осіб молодого та середнього віку. Захворювання розвивається рантово, без будь-яких провісників, нерідко після фізичного навантаження або під впливом емоційного чинника. Можлива втрата свідомості. Кома, що може розвинутися, нетривала і неглибока. Частіше, ніж за умови інших форм ішемічного інсульту, спостерігаються судомні напади. Найчастіше емболічний інсульт виникає в басейні гілок лівої середньої мозкової артерії з ушкодженням внутрішньої капсули та підкіркових вузлів, що зумовлює розвиток правобічної геміплегії або геміпарезу, порушення мови. Іноді можлива емболія судин сітківки, що проявляється скотомами і навіть сліпотою. Відновлення втрачених функцій, хоч і неповне, настає порівняно швидко.
Діагноз ішемічного інсульту грунтується на уважному вивченні передінсультного періоду, аналізі темпу виникнення його та динаміки захворювання. Важливо визначити, чи є у хворого артеріальна гіпертензія, прояви ІХС (порушення ритму серця і провідності, ознаки недостатності кровообігу), уточнити анамнез (перенесені інфаркт міокарда, інсульт, ТІА), виявити можливі чинники ризику (цукровий діабет, інтоксикація нікотином, зловживання алкоголем, надмірна маса тіла, спадкова схильність), старанно дослідити пульсацію периферичних і магістральних судин голови та шиї. Здобуті дані в поєднанні з клінічною неврологічною симптоматикою, результатами дослідження очного дна, реологічних властивостей крові, спинномозкової рідини, ехо-і електроенцефалографії, ультразвукової доішлєрографії, ЕКГ, а також за допомогою рентгенологічних методів — краніографії, ангіографії, КТ — дають можливість поставити діагноз ішемічного інсульту і віддиференціювати його від інших захворювань, що мають подібний клінічний перебіг.
Необхідно також пам’ятати про можливі атипові варіанти перебігу ішемічного інсульту: геморагічний і змішаний інфаркт, дзеркальний і пухлиноподібний інсульт, а також псевдоіпсульт.
ЛАКУНАРНИЙ ІНФАРКТ МОЗКУ
Лакунарний інфаркт (ЛІ) мозку — це особлива форма гострого або повільно прогресуючого ішемічного порушення мозкового кровообігу на тлі артеріальної гіпертензії, зумовлена первинним ураженням перфорівних (проникних) артерій. Характеризується розвитком дрібних вогнищ некрозу в глибоких відділах мозку. У
252
Розділ 13
процесі організації з них формуються невеликі за розміром (0,2 — 0,5 см) порожнини круглої або неправильної форми — лакуни.
Слово «лакуна» французького походження (Іасппс — озерце або Іасппаіг — порожнина), увійшло в медицину після того, коли Дюран-Фандсль (1843), а згодом II. Марі (1901) виявили у головному мозку людей літнього віку велику кількість дрібних порожнин — лакун — і вперше описали клінічний перебіг. Докладніше прояви ЛІ мозку описав С. Фішер (1965). За умови великої кількості ЛІ в обох півкулях великого мозку формується лакунарний стан мозку (Цаіпз Іасппагіз) як прояв гіпертонічної ангіоенце-фалопатії. Одночасно з терміном «лакунарний інфаркт» деякі автори застосовують як синонім термін «лакунарний інсульт».
Незважаючи на досить тривалу історію вивчення ЛІ, інтерес клініцистів до цієї форми судинної патології зростає. Лише за останні десятиріччя цій проблемі присвячено багато наукових праць і оглядів. Цс пояснюється поширеністю ЛІ, збільшенням його частки у структурі цереброваскулярних захворювань. Згідно з останніми даними, частота його коливається від 16 до 26 % усіх випадків ішемічних інсультів, а за деякими повідомленнями, цей показник сягає 35 %.
За даними Гарвардського регістру мозкового інсульту, ЛІ становлять близько 19 % усіх інфарктів мозку. Частота його серед усіх випадків мозкових інсультів, які розвиваються за наявності артеріальної гіпертензії, складає в середньому 15 %.
Підвищений інтерес неврологів до вивчення ЛІ зумовлений також тим, що, як показали результати досліджень КТ та МРТ і дані клініко-морфологічних порівнянь, повторний ЛІ, частота якого досягає 11,8 % на рік, формує лакунарний стан мозку, тобто морфологічний субстрат гіпертонічної енцефалопатії та судинної деменції. Проблема лакунарного інсульту досить широко обговорюється на міжнародних конгресах, конференціях, симпозіумах, присвячених цереброваскулярній патології.
Провідними чинниками ризику розвитку ЛІ є артеріальна гіпертензія. Цукровий діабет часто поєднується з артеріальною гіпертензією, підвищуючи імовірність розвитку ЛІ мозку.
Патогенез. ЛІ мозку формується внаслідок причин, що зумовлюють локальний дефіцит мозкового кровообігу та циркуляторну гіпоксію. Слід особливо відзначити патогенетичний зв’язок ЛІ з артеріальною гіпертензією. Вважають, що до розвитку ЛІ призводять процеси, які супроводжують артеріальну гіпертензію і спричиняють облітерацію дрібних пенетрувальних артерій (плаз-морагії, здебільшого повторні, з набряком стінок судин, розвитком фібриноїдпого некрозу, вираженого мікрогіалінозу артерій, відкладання ліпідів, заміна стінок артерій сполучною тканиною).
Судинні захворювання головного та спинного мозку 253
Ці зміни мають сегментарний характер і призводять до звуження або облітерації просвіту судин. Для їх характеристики С.Фішер (1979) запропонував термін «ліпогіаліноз». Глибокі інфаркти, що спричиняються кардіальними або артеріо-артеріальними емболіями, не рекомендують називати лакунарними.
Закінчуючи перелік можливих механізмів розвитку ЛІ мозку, слід зазначити, що він є складовою морфологічної картини гіпертонічної васкулопатії: ліпогіаліноз, мікроатсроми га мікроанев-ризми Шарко - Бушара.
ІІатоморфологія. За морфологією ЛІ — різновид білого інфаркту мозку. Як уже зазначалось, у разі розвитку ЛІ мозку формується невелика за розміром порожнина — лакуна від 0,2 до 0,5 —0,7 см, рідше 1 — 1,5 см, з чіткою межею. Усередині її, а також навколо виявляються вогнища неповного некрозу білої та сірої речовини, аксональна дистрофія, валлєрівська дегенерація волокон білої речовини, проліферація гліоцитів, набряк. За умови локалізації ЛІ мозку в ділянці сірої речовини спостерігаються характерні для ішемії зміни нейронів. У разі зливання лакун настає вторинне переродження волокон білої речовини головного мозку з демієлінізацією, виникненням за їх ходом зернистих куль і змін аксонів. Вважається, що підгрунтям ураження білої речовини мозку є комплекс морфологічних змін: численні лакунарні інфаркти, вогнища неповного некрозу, периваскулярпий енцефалолізис з розширенням периваскулярного простору та формуванням криблюр.
Локалізація. ЛІ мозку здебільшого локалізуються у глибоких відділах півкуль великого мозку, зокрема, в семіовальному центрі, підкіркових вузлах, таламусі, внутрішній капсулі, базальних відділах мосту, білій речовині та ядрах мозочка. Вважають, що 80 % ЛІ мозку локалізуються у білій речовині півкуль великою мозку, базальних гангліях або таламусі і 20 % — у мозочку та в ділянці мосту.
Клінічна картина. ЛІ мозку на початковому етапі захворювання може виявлятись у формі ТІ А або малого інсульту, іноді асимптомно. Захворювання, як правило, розвивається на тлі високого системного артеріального тиску. Загальномозкові, меиінгеальні симптоми відсутні, розлади свідомості не характерні. Вогнищева симптоматика у більшості випадків розвивається протягом кількох годин або діб, часто під час сну або відразу після нього. Характерна ознака ЛІ мозку — сприятливий кінець з частковим дефіцитом або повним відновленням функцій. У разі повторних аналогічних судинних епізодів збільшується розмір ішемічних вогнищ і ділянок демієлінізації, формується клінічна картина судинної енцефалопатії.
254
Розділ 13
У літературі описано понад 25 лакунарних синдромів. У клінічній практиці найчастіше зустрічається чотири, описані С. Фі-шером (1965): чистий руховий інсульт, чистий сенсорний інсульт, атаксичпий геміпарез, синдром дизартрії і незграбної руки. Крім наведених зустрічаються й інші клінічні синдроми: гіперкіне-тичний, чутливо-руховий, ізольований центральний параліч обличчя тощо.
Чистий руховий інсульт, або чиста моторна геміплегія, зустрічається найчастіше: близько 57 — 60 % з усіх випадків ЛІ мозку. Лакуни локалізуються у задній третині заднього стегна внутрішньої капсули і суміжних ділянках семіовального центру, в базальних відділах ніжок мозку, в ділянці мосту. У хворих спостерігається повний або частковий геміпарез за відсутності інших неврологічних порушень. Прогноз у разі часткового геміпарезу сприятливіший порівняно з грубими руховими розладами. До цієї групи не включають порушення мозкового кровообігу, що характеризуються ізольованою слабкістю руки або ноги. Ці випадки розглядають як неповні інфаркти у басейні середньої або передньої мозкових артерій.
Чистий сенсорний інсульт, або чиста геміанестезія, спостерігається у 20 % випадків ЛІ мозку. Синдром розвивається за наявності ураження заднього вентрального ядра таламуса — основного чутливого (сенсорного) ядра семіовального центру. Неврологічний дефіцит виявляється повним або частковим порушенням чутливості по середній лінії тіла. Розлади її можуть супроводжуватися дизестезією, гіперпатією, болем. Чутливі порушення здебільшого повністю або частково регресують. У разі формування лакун у ділянці заднього стегна внутрішньої капсули, променистого вінця виникають сенсомоторні порушення, гомонімна геміанопсія.
Атаксичний геміпарез формується за умови локалізації лакун у ділянці мосту або заднього стегна внутрішньої капсули. Частота його — близько 10 % усіх лакунарних інфарктів мозку. Неврологічні порушення: помірна слабкість у нозі, переважно в дистальних відділах за мінімальних проявів парезу руки. У клінічній картині основними є атаксичпі порушення в обох кінцівках (геміатаксія).
Синдром дизартрії і незграбної руки становить близько 6 % усіх ЛІ мозку. Зумовлений локалізацією лакун головним чином у базальних відділах мосту, заднього стегна внутрішньої капсули. Неврологічна клініка: мовні порушення типу дизартрії у поєднанні з атаксією і незграбністю руки. Можливий розвиток слабкості в кінцівках і м’язах обличчя. Дизартрія виникає, якщо уражені базальні відділи мосту, частіше зліва (100 %), ніж справа (73 %).
Судинні захворювання головного та спинного мозку 255
Гіперкінетичний синдром, або синдром «геміхорея гемібалізм», зумовлений розвитком лакун у ділянці смугастого тіла, таламуса і субталамічного ядра, променистого вінця. Неврологічні розлади характеризуються геміхореєю і гемібалізмом, дистонічними порушеннями. Причому в разі останніх розладів лакуни локалізуються в таламусі, сочевицеподібному ядрі.
За умови численних ЛІ формується псевдобульбарний синдром з дизартрією, порушенням ходи — хода невеликим кроком (шагсЬе а реНІез раз), яку вперше описав П.Марі (1902). Через двобічне ураження пірамідних шляхів виникає порушення сечовипускання (імперативні позиви, періодичне нетримання сечі).
У разі локалізації лакун у головці хвостатого ядра можливий розвиток синдрому паркінсонізму.
За умови білатеральної капсулярної локалізації ЛІ неврологічні розлади характеризуються тетрапарезом, мовними порушеннями типу мутизму. Формується своєрідна дрібцювата хода — пташина. Гомолатеральна мозочкова симптоматика виявляється у разі локалізації лакун у півкулях мозочка.
ЛІ мозку здебільшого виявляються неврологічним дефіцитом, іноді — асимптомно («тихий» початок інсульту). Неврологічна клініка ЛІ зумовлена локалізацією лакун. Для них характерні деякі загальні ознаки, пов’язані з розмірами лакун, розташуванням їх у глибоких відділах мозку, обмеженим ураженням провідникових систем: відсутність порушень вищих кіркових функцій (афазії, аграфії, агнозії, апраксії) за умови ураження утворень лівої півкулі мозку; відсутність характерної психопатологічної симптоматики, апрактоагностичного синдрому в разі правопів-кульного ЛІ; повне або зиачне відновлення втрачених функцій.
Лакунарний стан — важка форма ураження головного мозку, зумовлена стійкою артеріальною гіпертензією, поширеними деструктивними змінами інтрацеребральиих артерій, чисельними ЛІ мозку, що здебільшого є причиною розвитку судинної деменції. Частота виявлення лакунарного стану у хворих коливається від 16 до 79 %. Вважають, що недоумкуватість у цієї категорії хворих зумовлена головним чином розривом міжпівкульних зв’язків.
Діагностика ЛІ мозку можлива з урахуванням особливостей розвитку та перебігу захворювання, характеру неврологічних порушень, які виникають на тлі артеріальної гіпертензії. Однак неврологічні синдроми не завжди є клінічним проявом ЛІ мозку. Вони можуть бути зумовлені мікрогеморагіями, іншими процесами несудинного гепезу (пухлини, запальні процеси, демієлінізація). Тому вирішальне значення для встановлення діагнозу має візуалізація лакун методами КТ та МРТ. Виявлення їх стає можливим наприкінці першої або на другу добу. Дрібні лакуни
256
Розділ 13
розміром до кількох кубічних міліметрів, які спричиняють розвиток певного неврологічного дефіциту, не завжди можна візуалізувати навіть за допомогою рентгенорадіологічних методів дослідження. У разі лакунарного статусу методи КТ та МРТ у Т-режимі дають можливість виявити специфічний феномен лейкоареоозису, який характеризується вогнищевою та дифузною демієлінізацією білої речовини навколо шлуночків мозку і в семіовальному центрі.
Профілактика та лікування. Основними напрямками профілактики та лікування ЛІ мозку мають бути заходи, спрямовані на: 1) лікування основного судинного захворювання (артеріальної гіпертензії), цукрового діабету тощо; 2) поліпшення мозкового кровообігу; 3) метаболічний захист нейронів головного мозку від чинників ішемії — гіпоксії.
Лікування артеріальної гіпертензії необхідно розпочинати на ранніх стадіях захворювання і проводити під контролем артеріального тиску.
Необхідно обмежити споживання солі, алкоголю, відмовитися від паління, зменшити масу тіла, регулярно займатися фізичними вправами.
Якщо під час повторних вимірів систолічний артеріальний тиск дорівнює 140 мм рт. ст. і вище, а діастолічний — 90 мм рт. ст. і вище, призначають активніші гіпотензивні засоби.
За даними ВООЗ (1996), препаратами вибору для лікування артеріальної гіпертензії нині є: інгібітори ангіотензин-перетво-рювального ферменту (А1ІФ), р-адреноблокатори, блокатори кальцієвих канальців і діуретики.
Інгібітори АПФ є найефективнішими у разі лікування хворих молодого та середнього віку. Серед препаратів цієї групи найчастіше застосовують каптоприл (капотен) — 12,5 — 75 мг на добу, еналаприл — 10 —20 мг двічі на добу та ін. Ефективною є комбінація малих доз препаратів з діуретинами (каптопрес). Із діуретинів найчастіше застосовуються гіпотіазид — 12,5 —50 мг один раз на день, фуросемід — 20 — 40 мг двічі на добу, тріамтерен 2 таблетки 1—2 рази на добу.
Основними препаратами з групи р-адреноблокаторів є аиапри-лін, обзидан, індерал — 20 — 40 мг 2 — 3 рази на добу або про-пранолол-ретард — 40 мг 2 - 3 рази на добу. Із кардіоселективних Р-блокаторів застосовують атенолол — 25 — 50 мг на добу, корданум — 100—200 мг на добу. Призначають також комбіновані гіпотензивні засоби, що містять Р-блокатори: віскальдикс — 1 - 2 таблетки на добу, тенорик — 0,5- 1 таблетка на добу.
Для лікування серцево-судинних захворювань, зокрема артеріальної гіпертензії, широко застосовуються блокатори кальцієвих
Судинні захворювання головного та спинного мозку
каналів: ніфедипін — 10 мг 2 —3 рази на добу, дилтіазем — 60 мг 2 рази на добу. Негативні ефекти цих препаратів пов’язані з хвилеподібними змінами артеріального тиску, зумовленими короткочасною дією препаратів. Ефективнішими є ретардні форми (ніфедипін ретард, кориифар-ретард). їх призначають по 10 20 мг двічі на добу. Застосовують також ломір — 20 мг на добу, нор-вакс — 5 —10 мг на добу, адалат — 20 мг 2 рази на добу.
Широко використовують протисклеротичні засоби: метіонін -0,25 мг тричі на добу, ліпокаін — 0,3 мг 2 — 3 рази на день, діоспонін — 0,1 мг двічі на день, зокор — 10 мг 1 раз на добу. Призначають також антиоксиданти: аєвіт — 2 капсули тричі на день, токоферолу ацетат — 2 капсули 2 — 3 рази на добу, флогензим — 2 таблетки 3 рази на добу.
З метою профілактики ЛІ мозку та лікування їх у відновний період призначають аспірин — 50 —80 мг 1 раз на добу, сермі-он — 10 мг 3 рази на добу, плавікс — 75 мг один раз на добу.
Після розвитку ЛІ мозку незалежно від клінічної форми застосовують вазоактивні засоби, антиагреганти, а також препарати, що мають нейротрансмітерну, нейротрофічну, ней-ромодуляторну дію. Причому терапію необхідно розпочинати у перші 1—6 год після розвитку захворювання. Прямі антикоагулянти призначають у разі поступового наростання нев рологічних симптомів: гепарин — 5000 ОД підшкірно у біля-пупкову ділянку 4 рази на добу протягом 5 — 6 днів, а потім протягом 3 — 4 днів — 2500 ОД 4 рази на добу; фраксипарин -0,3 мл 2 —3 рази на добу або фрагмін — 2500 ОД 2 рази на добу протягом 7 днів під контролем часу згортання крові та кількості тромбоцитів.
Широко застосовують антиагреганти: серміон — 4 мг, трен-тал — 100 мг внутрішньовенно крапельно у 250 мл ізотонічного розчину натрію хлориду протягом 5 — 6 днів, тиклід — 250 мг 1 —2 рази на добу або плавікс 75 мг 1 раз на добу.
До препаратів, що мають нейротрансмітерну, нейротрофічну і нейромодуляторну дію, відносять солкосерил, актовегін і церебролізин солкосерил — 10 — 20 мл, актовегін — 5 —10 мл у 200 мл ізотонічного розчину натрію хлориду протягом 10 днів, цереб ролізин — 5 — 10 мл у 100 мл ізотонічного розчину натрію хлориду внутрішньовенно крапельно протягом 7 — 10 днів. За наявності екстрапірамідного синдрому хворим призначають циклодол, мідантан, синемет, юмекс у загальноприйнятих дозах.
Особливу увагу приділяють ранній реабілітації хворих, відновленню психічних, рухових, мовних функцій. Важливе значення мають заходи, спрямовані на нормалізацію порушень вуглеводного, ліпідного обміну.
9 1—230
258
Розділ 13
ДИФЕРЕНЦІАЛЬНИЙ ДІАГНОЗ ГЕМОРАГІЧНОГО
ТА ІШЕМІЧНОГО ІНСУЛЬТУ
Ураховуючи різну тактику лікування крововиливів у мозок і мозкового інфаркту, важливе значення має своєчасне проведення диференціального діагнозу цих клінічних форм гострого порушення мозкового кровообігу.
У типових випадках диференціальний діагноз грунтується на симптомах, приведених у диференціально-діагностичній таблиці (табл. 7).
Таблиця 7
Диференціально-діагностична таблиця основних форм судинних захворювань головного мозку
Показник Крововилив у головний мозок Ішемічний інфаркт мозку
Тромбоз мозкових судин Емболія мозкових судин
Вік хворого Середній, молодий, 45 55 років Літній, старечий, після 60 років Частіше молодий, 20 40 років
Наявні або перенесені захворювання Гіпертонічні церебральні кризи, аневризми мозкових судин Повторні транзи-торні ішемічні атаки Захворювання серця (ревмокардит), вади серця, миготлива аритмія, продане міт-рального клапана
Провісники Головний біль Запаморочен ня, минущі рухові, Відсутні
Розвиток Раптовий чутливі або мовні розлади Поступовий, Раптовий
—— -- — —— протягом кількох годин
Початок захворювання Частіше вдень після фізичного перенапруження або емоційного збудження Найчастіше під час сну або відразу після нього Після фізичного або психічного 11 ерен аі і ружен ня, стресу
Свідомість Частіше кома або Збережена, рідко Короткочасна
під час розвитку зміни свідомості різного ступеня (від 1 до декількох діб) втрачена у разі закупорки великих судин втрата, нетривала кома
Колір обличчя під час інсульту Багряно-червоне, гіперемія шкіри обличчя Блідість Блідість
Судинні захворювання головного та спинного мозку 259
Продовження табл. 7
Показник Крововилив у головний мозок Ішемічний інфаркт мозку
Тромбоз мозкових судин Емболія мозкових судин
Пульс Напружений, сповільнений або прискорений Ослаблений, аритмічний Залежить від стану серця, часто аритмічний
Дихання Часто хрипле, типу Чейна Стокса Нормальне Нормальне або прискорене
А^теріаль- \Різко_підви- ДИдвціцений, Нормальний або
ний тиск _ніен-итг~ буває нормальним або зни- женим знижений
/ Температура тіла Спочатку знижена, потім підвищується до 38 °С і вище Нормальна Нерідко підвищується
Блювання Часто Не типове Часто
Кров $ Лейкоцитоз, збільшення відносної кількості нейтрофілів та зменшення лімфоцитів, тобто підвищення індексу Кребса до 6 і більше (відношення кількості нейтрофілів до кількості лімфоцитів) Не змінена Можуть бути зміни
Стан оч- Крововиливи в сіт- Атеросклеро- Рідко емболія
ного дна ківку, гіперточніна нейроретинопатія тичні зміни судин сітківки цен гральної артерії сітківки
Стан зіниць Анізокорія, розширення зіниці на боці вогнища ураження Не змінені Іноді анізокорія
Епілентич- Спостерігаються у Не характерні, Часто, у період
ні наради разі крововиливів у бувають у разі розвитку
стовбур мозку, прориву крові в шлуночки, субарахно-їдальних крововиливів закупорки внутрішньої сонної артерії в екстра-краніальному відділі захворювання
Мені н реальні симптоми Виражені Бувають рідко у хворих з після-ішемічним набряком мозку Бувають рідко
9*
260
Розділ 13
Судинні захворювання головного та спинного мозку 261
Продовження табл. 7
Крововилив Ішемічний ін< >аркт мозку
Показник у головний мозок Тромбоз мозкових судин Емболія мозкових судин
Спинно- V мозкова рідина €1 Розвиток воі нищевих симптомів Дислокаційно-стовбурові симптоми Супутні / захворю- V вання ЕхоЕГ-до-слідження Церебральна ангіографія Закінчення інсульту Інтенсивно кров’яниста у разі субарахно-їдального крововиливу та прориву крові в шлуночки, паренхіматозного крововиливу. Еритроцити під час мікроскопії Швидкий розвиток капсулярної геміплегії; у разі субарахн ої д ал ь н ої геморагії вогнищевих симптомів у перші дні не буває Значно виражені Артеріальна гіпертензія, аневризми мозкових судин Зміщення серединного еха на 6 — 7 мл у бік, протилежний від вогнища На ангіограмах у разі крововиливу в півкулю наявна безсудинна зона та зміщення артеріальних гілок Смертність у межах 75 90 % Прозора; незначне збільшення білка Поступовий розвиток рухових розладів, порушень мови; стовбурові симптоми Бувають у разі набряку мозку Атеросклероз, атеросклероз у поєднанні з артеріальною гіпертензією, цукровий діабет, васкуліт Зміщення М-еха не характерне Виявляють обривання контрастної речовини у магістральних та внутрішньо-мозкових артеріях Смертність у межах 20 % Прозора, незначне збільшення білка Раптовий розвиток рухових, мовних розладів Бувають рідко Ревматизм, ендокардит, вади серця, миготлива аритмія Зміщення М-еха не характерне Виявляють обривання контрастної речовини у внутрішньомоз-кових артеріях Смертність у межах 15 %
Слід зазначити, що окремі симптоми мають відносну діагностичну цінність щодо визначення характеру інсульту. Однак певне поєднання симптомів з урахуванням даних лабораторних та інструментальних досліджень дозволяє правильно розпізнавати характер інсульту в переважній більшості випадків. Звичайно, вирішальне значення у проведенні диференціальної діагностики геморагічного та ішемічного інсульту має КТ голови, за допомогою якої крововилив у мозок можна діагностувати зразу після розвитку інсульту за наявністю в мозку вогнищ підвищеної щільності, а інфаркт мозку у вигляді вогнищ зниженої ЩІЛЬНОСТІ виявляється в середині або в кінці 1-ї доби від початку захворювання.
Церебральний інсульт необхідно диференціювати із захворюваннями, що якоюсь мірою за розвитком і перебігом нагадують гостре порушення мозкового кровообігу. До них відносяться. 1) черепно-мозкова травма в гострий період; 2) інфаркт міокарда, який супроводжується втратою свідомості; 3) пухлини головного мозку з апоплектиформним розвитком, зумовленим крововиливом у пухлину; 4) гіпер- або гіпоглікемічна кома; 5) уремія; 6) епілепсія
Клінічні прояви мозкового інсульту нагадують закриту черепно-мозкову травму, особливо в тих випадках, коли у хворого наявні розлади свідомості. За наявності ознак травми необхідна рентгенографія черепа, ехоенцефалографія, дослідження спинномозкової рідини. У разі епі- та субдуральних гематом травматичного генезу буває порушення цілості кісток черепа, зміщення серединного сигналу М-еха, домішки крові у спинномозковій рідині. Визначити характер патологічного процесу допомагають дані церебральної ангіографії та КТ головного мозку.
Інфаркт міокарда має дуже велику подібність із мозковим інсультом; він також розвивається раптово, зі втратою свідомості, зумовленою різким зниженням загального об’ємного мозкового кровотоку і вторинною гіпоксією тканини мозку. За такої умови у разі гострого інфаркту міокарда артеріальний тиск знижується. Вогнищеві симптоми ураження півкулі і стовбурової частини головного мозку не виявляються, за винятком тих випадків, коли інфаркт міокарда поєднується з розвитком церебрального інфаркту (інфаркт-інсультний процес).
Найбільші труднощі виникають у разі диференціації пухлини головного мозку, ускладненої крововиливом і мозковим інсультом. Треба ураховувати, що перебіг цього захворювання певний час латентний з відсутністю або пізньою появою вогнищевих симптомів. Деяке значення для визначення характеру процесу має дослідження спинномозкової рідини (наявність білково-клітинної дисоціації, ксантохромія). Вирішальне значення для топічного
262
Розділ 13
діагнозу і для визначення природи захворювання мають дані КТ головного мозку.
Гіперглікемічна кома спостерігається у разі важких форм цукрового діабету. Вона відрізняється від крововиливу в мозок зниженням артеріального тиску, диханням Куссмауля із запахом ацетону, наявністю гіперглікемії та глюкозурії. Під час гіпоглікемічної коми спостерігаються рухове збудження, підвищення артеріального тиску. Наявні фібрилярні посмикування. Можуть розвиватися судомні напади, вогнищеві неврологічні симптоми, що регресують після інфузії розчину глюкози. Діагноз підтверджується дослідженням вмісту цукру в крові.
У разі уремічної коми також виникають вогнищеві симптоми випадання у вигляді паралічів, розлади мови. Спостерігаються важкі епілептиформні напади. Для діагнозу уремії вирішальне значення має дослідження сечі, визначення залишкового азоту в крові. Уремічна кома розпізнається по запаху аміаку, що відчувається під час видиху хворого. Діагноз епілепсії з розвитком неврологічного дефіциту після нападу підтверджується або відкидається на підставі аналізу анамнестичних даних, показників ЕЕГ.
ЛІКУВАННЯ МОЗКОВОГО ІНСУЛЬТУ
Сучасні підходи до лікування мозкового інсульту передбачають максимально швидку госпіталізацію хворих, ранні терміни початку терапевтичного втручання після розвитку інсульту, коли в ушкоджених клітинах починається регенерація уражених ділянок, а інші нейрони утворюють нові синаптичні зв’язки для компенсації втрачених. Успіх лікування мозкового інсульту в основному визначається чинником часу. Більшість хворих на геморагічний та ішемічний інсульт підлягають госпіталізації у спеціалізоване нейросудинне відділення міської (районної) лікарні. У разі порушення життєво важливих функцій їх госпіталізують у реанімаційне відділення, за наявності суб-, епідуральних, а також внутрішньо-мозкових гематом — у нейрохірургічне. Транспортують на носилках у положенні лежачи, а хворих з геморагічним інсультом — у положенні з трохи піднятим головним кінцем тулуба. Якщо хворий у стані глибокої коми, його госпіталізують тільки після виведення з неї. По дорозі до стаціонару здійснюють комплекс заходів неди-ференційованої терапії, спрямованих на нормалізацію життєво важливих функцій організму.
Існуючі методи лікування мозкового інсульту грунтуються на сучасних уявленнях про патогенетичні механізми розвитку даного захворювання. Вони передбачають комплекс лікувальних заходів невідкладної допомоги хворим з церебральним інсультом, неза
Судинні захворювання головного та спинного мозку 263
лежно від його характеру (базисна, недиференційована, терапія) і диференційоване лікування інсульту.
Базисна, недиференційована, терапія включає заходи, спрямовані на лікування серцево-судинних розладів, запобігання та лікування дихальної недостатності, підтримку нормального водно-електролітного балансу та кислотно-основної рівноваги у хворих, які знаходяться в коматозному стані, лікування набряку мозку, боротьбу з гіпертермією.
Лікування гострих серцево-судинних розладів передбачає застосування заходів, спрямованих на нормалізацію системного артеріального тиску, поліпшення серцевої діяльності. У разі значного підвищення артеріального тиску вводять внутрішньовенно один із таких препаратів: дибазол — 4 — 5 мл 1 % розчину, піроксан — 1—2 мл 0,25 % розчину, сибазон — 2 — 4 мл 0,5 % розчину, дроперидол — 1 мл 0,25 % розчину, пентамін — 0,5 — 1 мл 5 % розчину. Використовують також діуретики (фуросе-мід — 40 — 60 мг), які вводять внутрішньовенно або внутрішньо-м’язово залежно від рівня артеріального тиску. (Через можливий розвиток феномена внутрішньомозкового обкрадання призначення міогенних вазодилататорів, наприклад, папаверину, недоцільне). Гіпотензивну терапію необхідно проводити обережно, підтримуючи артеріальний тиск на оптимальному для кожного хворого рівні.
У разі різкого зниження артеріального тиску призначають внутрішньовенно крапельно глюкокортикоїди (дексаметазон -4 — 8 мг, преднізолон — 50 -120 мг), адреноміметики (ефедрин, мезатон, дофамін), кофеїн-бензоат натрію. їх уводять внутрішньовенно крапельно або у 250 мл 5 % розчину глюкози, або ізотонічного розчину натрію хлориду, або 4 % розчину натрію гідрокарбонату.
Якщо ослаблена діяльність серця, вводять внутрішньовенно строфантин — 0,25—1 мл 0,05 % розчину або корглікон — 0,5 — 1 мл 0,06 % розчину, кордіамін — 1—2 мл внутрішньом’язово або сульфокамфокаїн — 2 мл підшкірно. Якщо порушений серцевий ритм, призначають антиаритмічні препарати. Тактику їх лікування необхідно узгоджувати з кардіологом.
Запобігання дихальній недостатності та лікування її. За наявності дихальної недостатності проводять активну оксигенотерапію (через носовий катетер, маску). У хворих з порушенням свідомості вживають заходів для підтримання прохідності дихальних шляхів (відсмоктування слизу, введення повітроводу, за наявності триз-му — роторозширювача тощо). У разі гострої недостатності дихання II —III ступеня показана інтубація трахеї і переведення хворого на штучну вентиляцію легенів.
264
Розділ 13
Підтримка нормального водно-електролітного балансу та кислотно-основної рівноваги у хворих, які знаходяться в коматозному стані. Порушення водно-електролітного обміну та кислотно-основної рівноваги є основним виявленням розладів гомеостазу в разі коматозного стану. Для корекції цих порушень необхідно вводити 2000 -2500 мл рідини, парентерально, протягом доби за 2—3 прийоми (не менше ніж ЗО мл/кг маси). Із електролітних розчинів найчастіше застосовують ізотонічний розчин Рінгера — Локка, глюкозокалієві суміші. Для усунення ацидозу призначають 4 —5 % розчин натрію гідрокарбонату або лактату або 3,6 % розчин трисаміну. За наявності метаболічного алкалозу проводять корекцію гіпокаліємії, гіпохлоремії. Крім електролітних розчинів поповнюють водний баланс уведенням 5 % розчину глюкози. Щодо плазмозамінних препаратів (реополіглюкін), то їх не слід застосовувати хворим у коматозному стані, у разі внутрішньочерепної гіпертензії, ниркової недостатності. Інфузійну терапію необхідно проводити під контролем показників електролітного складу, кислотно-основного стану, вмісту білків плазми, цукру та інших біохімічних показників.
Лікування набряку головного мозку. Для лікування набряку головного мозку застосовують гіпертонічні розчини, салуретики, кортикостероїдні гормони. Із гіпертонічних розчинів досить широко використовують осмотичні діуретики, які в разі внутрішньовенного введення підвищують осмотичний тиск плазми, сприяючи виведенню рідини з мозку. Ефективним є осмотичний діуретин манітол, який призначають дозою 1 — 1,5 г/кг маси тіла на добу у вигляді 15 —20 % розчину, приготовленому на ізотонічному розчині натрію хлориду або дистильованій воді. Уводять внутрішньовенно крапельно, частота крапель 80 — 90 за 1 хв, протягом доби за 2 —3 прийоми. Застосовують також гліцерин (гліцерол) — триатомний спирт, який призначають усередину, — 1—2 г/кг маси тіла хворого — у суміші з водою або фруктовим соком у пропорції 1:2 або 1:3, або внутрішньовенно крапельно — 1 г/кг маси тіла протягом доби за 2 — 3 прийоми у вигляді 10 % розчину, який приготовлений на ізотонічному розчині натрію хлориду.
Для боротьби з набряком головного мозку в разі мозкового інсульту застосовують також салуретики. Із препаратів цієї групи призначають фуросемід (лазикс), який вводять внутрішньовенно або внутрішньом’язово — 2 — 4 мл 1 % розчину; урегіт (ета-кринова кислота) внутрішньовенно — 50 мг у 20 мл 40 % розчину глюкози. Якщо застосовують салуретики, то важливо запобігти гіпокаліємії та своєчасно поповнити дефіцит калію. Для підсилення ефективної дегідратації салуретики можна поєднувати з осмо-препаратами.
Судинні захворювання головного тпа спинного мозку
Помірне, але стійке зниження внутрішньочерепного тиску викликають кортикостероїдні гормони: дексаметазон — 16 —ЗО мг або преднізолон — 60 — 120 мг на добу внутрішньовенно крапельно у 200 мл ізотонічного розчину натрію хлориду. Препарати цієї групи справляють стабілізувальну дію на клітинні мембрани та зменшують продукцію спинномозкової рідини. Необхідно зазначити, що глюкокортикоіди не слід призначати у разі високою артеріального тиску, виразки шлунка та дванадцятипалої кишки, цукрового діабету.
З метою зниження лікворної гіпертензії широко застосовують еуфілін — 10 мл 2,4 % розчину внутрішньовенно двічі на добу. Призначають також антигістамінні препарати, що блокують дію гістаміну на рівні церебральних рецепторів: супрастин або димедрол — 2 мл 1 % розчину внутрішньом’язово. Застосування для боротьби з набряком головного мозку 25 % розчину магнію сульфату та 40 % розчину глюкози спричиняє незначну дегідратаційну дію.
Боротьба з гіпертермією. Якщо розвивається гіпертермія, призначають внутрішньом’язово анальгін — 1 — 2 мл 50 % розчину, літичні суміші (сибазон, димедрол, реопірин). Застосовують холод на ділянки сонних артерій, пахвові та пахвинні ділянки 3 метою запобігання пневмонії у першу ж добу після інсульту хворих повертають у ліжку кожні 2 год, ставлять банки на грудну клітку. Якщо є підозра на пневмонію, призначають антибіотики. Потрібно здійснювати профілактику пролежнів, стежити за випорожненням сечового міхура та кишок. У разі затримки сечі проводять катетеризацію сечового міхура.
Диференційоване лікування геморагічного інсульту. Хворого слід покласти в ліжко з трохи піднятим головним кінцем, прикласти до голови міхур із льодом, а до ніг теплі грілки (не гарячі). Краніоцеребральну гіпотермію забезпечують і за допомогою апарата.
Проводять заходи, спрямовані на зниження артеріального тиску Гіпотензивну терапію необхідно здійснювати обережно, оскільки це може значно погіршувати церебральну гемоциркуляцію, особливо в умовах розвиненої внутрішньочерепної гіпертензії. У подібних випадках помірне зниження артеріального тиску поєднують з дегідратаційною терапією. На цій стадії захворювання призначають дроперидол — 2 мл 0,25 % розчину внутрішньовенно струминно, клофелін — 0,5 — 1 мл 0,01 % розчину У 20 мл ізотонічного розчину натрію хлориду. У разі значного підвищення артеріального тиску використовують гангл і об локатори пентамін — 1 мл 5 % розчину у 250 мл ізотонічного розчину натрію хлориду внутрішньовенно крапельно, бензогексоній — 1 мл
266
Розділ 13
2 % розчину внутрішньом’язово. Призначають також арфонад -50 — 200 мг 0,05- 0,1 % розчину у 250 мл ізотонічного розчину натрію хлориду внутрішньовенно крапельно з частотою 40 крапель за 1 хв. У такому разі необхідно постійно здійснювати контроль за рівнем артеріального тиску, частотою пульсу та диханням хворого. Якщо артеріальний тиск нормалізувався, введення препарату припиняють.
Поряд з вирівнюванням артеріального тиску продовжують проводити заходи базисної терапії, спрямовані на зниження внутрішньочерепного тиску, корекцію водно-електролітного балансу.
Для підвищення коагуляційних властивостей крові та зменшення проникності судинної стінки застосовують: вікасол — 1 -2 мл 1 % розчину внутрішньом’язово, кальцію хлорид — 10 мл 10 % розчину внутрішньовенно, аскорбінову кислоту — 5 — 10 мл 5 % розчину внутрішньовенно, дицинон — 2 мл 12,5 % розчину внутрішньовенно або внутрішньом’язово.
Призначають препарати, що пригнічують фібриполітичну активність крові та тканин, — інгібітори фібринолізу, зокрема амінокапронову кислоту — 100 — 150 мл 5 % розчину внутрішньовенно крапельно 2 рази на добу протягом 5 — 7 днів. З метою купірування декомпенсованого фібринолізу використовують інгібітори протеолітичних ферментів: контрикал — ЗО 000 ОД внутрішньовенно крапельно одноразово, потім 10 000 ОД 2 рази на добу або гор-докс — 300 000 ОД одноразово, а потім 100 000 ОД внутрішньовенно крапельно 2 рази на добу протягом 5 — 7 днів.
Необхідно пам’ятати, що за наявності супутнього значного атеросклерозу застосування амінокапронової кислоти та антифер-ментних препаратів може супроводжуватися тромботичними ускладненнями. З метою запобігання їм доцільно одночасно призначати гепарин у малих дозах — 2500 — 5000 ОД підшкірно у біляпупкову ділянку 2-3 рази на добу. Ризик кровотечі у такому разі не зростає.
Лікування субарахноїдальних крововиливів таке саме, як і крововиливів у речовину мозку. Але з метою запобігання можливому розвитку гідроцефалії, церебрального ангіоспазму гемостатичні препарати необхідно застосовувати в дозах, удвічі менших, ніж у разі паренхіматозного крововиливу. Крім того, за наявності інтенсивного головного болю внутрішньовенно вводять баралгін — 5 мл або 4 мл 50 % розчину анальгіну з 1 — 2 мл 1 % розчину димедролу; в разі нестримного блювання внутрішньом’язово вводять галоперидол —1—2 мл 0,5 % розчину або дропе-ридол — 1 — 2 мл 0,25 % розчину; в разі судом або психомоторного збудження внутрішньовенно призначають сибазон — 2 — 4 мл 0,5 % розчину.
Судинні захворювання головного та спинного мозку 267
За наявності значного підвищення тиску спинномозкової рідини рекомендують здійснювати повторні люмбальні пункції з видаленням спинномозкової рідини невеликими порціями (до 5 мл).
Важливим напрямком лікування є профілактика або зняття церебрального ангіоспазму після субарахноїдального крововиливу та запобігання розвитку «відстроченого» інфаркту мозку в басейні ураженої артерії. З цією метою призначають антагоніст кальцію — німотоп (німодипін). Важливо, що німотоп можна поєднувати з препаратами антифібринолітичної дії.
Хірургічне лікування паренхіматозних крововиливів проводиться за наявності латеральних гематом та крововиливів у мозочок. Що стосується субарахноїдального крововиливу, то частіше це проблема нейрохірургічна. Протипоказаннями до хірургічного втручання є коматозний стан, порушення життєво важливих функцій, прорив крові у шлуночки мозку (ПІ і IV ступінь важкості за шкалою Ганта і Гесса).
Диференційоване лікування ішемічного інсульту. Лікувальні заходи у разі ішемічного інсульту повинні передбачати: 1) своєчасне та адекватне відновлення кровотоку в зоні ішемічного порушення; 2) корекцію реологічних і коагуляційних властивостей крові, поліпшення мікроциркуляції та колатерального кровообігу; 3) запобігання каскадним порушенням церебрального метаболізму на різних етапах формування інфаркту мозку; 4) зменшення розмірів незворотного ураження мозку; 5) підвищення порога стійкості мозкової тканини до гіпоксії та ішемії.
У зоні інфарктного ядра, де внаслідок закупорювання судини повністю припиняється кровопостачання, нейрони частіше гинуть і навряд чи можуть бути врятовані яким-небудь засобом без негайного видалення тромбу. Але навіть у разі хірургічного відновлення мозкового кровообігу необхідно враховувати чинник часу. Якщо між оклюзією судини і видаленням тромбу минає більше ніж 8 год, то за цей період більшість нейронів, навіть суміжних із зоною інфаркту, гинуть.
З метою розчинення тромбу в церебральних судинах та відновлення кровотоку в зоні ішемії у перші години ішемічного інсульту застосовують тромболітичні засоби. їх можна поділити на дві групи: екзо- та ендогенні До екзогенних відносять ферменти сірептокіназу та урокіназу. Вони сприяють переходу плазміногену в його попередник, активний ензим-плазмін, що і призводить до розчинення тромбу. Одночасно ці препарати зумовлюють зменшення чинників згортання, особливо V і VIII, тобто стан анти-коагуляції. Оскільки стрептокіназа та урокіназа протягом кількох годин зберігають активність у кров’яному руслі, то виникає небезпека геморагічного ускладнення. Тому ці тромболітичні засоби
268
Розділ 13
не знайшли широкого застосування у лікуванні ішемічного інсульту.
Останнім часом у практику лікування інфаркту мозку впроваджують ендогенний активатор плазміногену тканинного типу, який обмеженіше діє під час розчинення тромбу і не викликає значного зниження факторів згортання. Препарат зберігає активність у кров’яному руслі протягом 10 хв, тому його геморагічний ефект менш імовірний, ніж у стрептокінази або урокінази. Тепер застосовують препарат тканинного активатора плазміногену — актилізе, який стимулює фібриноліз тільки в зоні тромбу і не активізує його в загальному кровотоці.
Тромболізис з використанням тканинного активатора плазміногену (іРА — від англ. ІІ88пе ріазшіпо^еп асііуаіог) рекомендовано проводити у перші 1 —3 год після розвитку інсульту. Дуже важливо, щоб надійно був верифікований тромботичний характер гострого порушення мозкового кровообігу. Призначення актилізе пізніше, тобто через 3 — 6 год, протипоказано через високий ризик геморагічних ускладнень і фрагментації тромбу. Тому ефективність застосування актилізе потребує подальшого уточнення.
Лікування хворих на ішемічний інсульт у перші години після його розвитку передбачає комплексне застосування прямих антикоагулянтів, нейропротекторних засобів та антиагрегантів
Антикоагулянтна терапія починається із застосування прямого антикоагулянта — гепарину. Його доцільно призначати у разі прогресуючого ішемічного інсульту, емболії мозкових судин, повторних ішемічних атак. Антикоагулянтна терапія ефективніша, коли здійснюється за методикою, що враховує фазність коагуло-патичної реакції. За умови гіперкоагуляції гострого періоду, що супроводжується прискоренням часу згортання крові, наявністю фібриногену Б, доцільно призначення гепарину — 5000— 10 000 ОД внутрішньовенно крапельно, а на другий день підшкірно у біляпупкову ділянку — 5000 ОД 4 рази на добу протягом 5 — 7 днів; потім 2500 ОД 4 рази на добу протягом 3 — 4 днів; ефективнішим є препарат фраксипарин — низькомолекулярна фракція гепарину. За умови депресії системи антикоагуляції, яка проявляється стійким зниженням вмісту в крові антитромбіну III, доцільним є переливання свіжозамороженої плазми крові від 200 до 800 мл у поєднанні з гепарином — 10 000 — 15 000 ОД. Комплекс заходів у разі розвитку синдрому дисемінованого внут-рішньосудинного згортання (ДВЗ) включає введення гепарину — 10 000 — 15 000 ОД — у поєднанні з свіжозамороженою плазмою крові, переливанням тромбоцитної маси, вживанням фітину, токоферолу ацетату перорально. Лікування гепарином проводять під контролем часу згортання крові за Лі —Уайтом.
Судинні захворювання головного та спинного мозку 269
Оптимальним вважають продовження тривалості згортання в межах 12 — 14 хв.
Антикоагулянту терапію не слід призначати хворим із завершеним інсультом з великим вогнищем ураження та набряком мозку, за умови високого систолічного тиску (понад 180 — 200 мм рт. ст.), схильності до геморагії тощо
Швидке відновлення кровопостачання ішемізованого мозку в перші 1 — 6 год після розвитку інсульту (у межах так званого терапевтичного вікна) може блокувати каскад патобіохімічних реакцій, порушень церебрального метаболізму, а відтак і запобігти загибелі речовини мозку та зменшити обсяг неврологічного дефіциту. Можна зменшити пов’язані з інсультом ішемічні ушкодження мозку, впливаючи на той чи інший етап глутаматно-кальцієвого каскаду.
Нейропротекторна терапія спрямована на підвищення виживання нейронів ішемічної напівтіні. Із нейропротекторних засобів у клінічній практиці застосовують інгібітори вивільнення глутамату (налоксон), антагоністи глутаматних рецепторів, агоністи ГАМК (клометіазол), модулятори азотноокисних шляхів (любелюзол), антагоністи кальцієвих каналів (німотоп), мембранопротектори (пірацетам), анпопротектори (солкосерил, актовегін), тобто засоби, що усувають екзайтотоксичність і нормалізують баланс між збуджувальними і гальмівними нейромедіаторними системами
Нейропротекторний ефект у гострий період інсульту дає також легка краніоцеребральна гіпотермія ( — 33 °С протягом 3 — 5 днів), що дозволяє зменшити розмір ішемічного вогнища за рахунок зниження внутрішньочерепного тиску. У разі її використання в ішемізованому мозку зникає неузгодження між неирональним метаболізмом та мозковим кровообігом в умовах дефіциту кисню і глюкози. Крім того, вона дає мембраностабі лізу вальний ефект. Застосування лікарських засобів, що вміщують магній (магнію сульфат), також справляє позитивну дію в лікуванні гострого ішемічного інсульту.
Якщо лікування ішемічного інсульту починають через 6 год після розвитку перших неврологічних симптомів, застосування істинно нейропротекторів уже менш ефективне, але доцільне. За такої ситуації рекомендується поєднане застосування антикоагулянтів, антиагрегантів, антиоксидантів, а в разі венозного застою та набряку головного мозку — венотонічних і протинабрякових засобів. Разом з тим призначати лазикс на догоспітальному етапі недоцільно, оскільки зневоднення організму є одним із найчастіших соматичних ускладнень інсульту.
Антиагреганти суттєво поліпшують мозковий кровотік, мікро-циркуляцію в зоні ішемічної напівтіні, попереджують ушкод
270
Розділ 13
жувальну дію ішемії на тканину мозку шляхом нормалізації реологічних властивостей крові, зменшення її в’язкості. На в’язкість крові впливає величина гематокриту, фібриногену, агрегаційних властивостей тромбоцитів, здатність еритроцитів до деформування. З антиагрегантів найширше застосовуються пенто-ксифілін (грснтал) — 5 мл (0,1 г) внутрішньовенно крапельно або струминно з поступовим підвищенням дози препарату до 10 — 15 мл протягом 10 діб та перорально — 1 таблетка (200 мг) 3 — 4 рази на день протягом 3 — 4 тиж. Призначають також серміон -4 мі внутрішньовенно крапельно протягом 8—10 діб та через рот — 10 мг тричі на добу, тиклід — 250 мг двічі на добу, пла-вікс — 75 мг 1 раз на добу перорально під час їди. Із інших препаратів, що поліпшують мікроциркуляцію на рівні капілярів мозку, призначають також ацетилсаліцилову кислоту — 75 — 80 мг один раз на день, зранку. Ефективність препарату підвищується, якщо його поєднувати з дипіридамолом (курантилом) — ї —2 мл 0,5 % розчину внутрішньовенно крапельно або внутрішньом’язово та через рот — 25 — 50 мг тричі на день.
Для лікування гострого ішемічного інсульту широко використовують метод гемодилюції — розведення крові, який застосовується з метою поліпшення мозкового кровотоку шляхом нормалізації реологічних властивостей крові та підвищення її текучості. Гемодилюція збільшує тривалість функціонування нейронів у зоні ішемічної напівтіні, відвертає трансформування її в інфаркт мозку. У клінічній практиці найчастіше використовують гіперволемічну гемодилюцію, для проведення якої застосовуються низькомолекулярні декстрани (реополіглюкін) протягом перших 5 — 7 днів із розрахунку 10 мг/кг маси тіла Одноразову дозу реополіглюкіну (200 — 400 мл) уводять внутрішньовенно крапельно. Крім декстринів для проведення гіперволемічної гемодилюції призначають переливання цільної крові, свіжозамороженої плазми крові (200 — 800 мл). Метод не рекомендується застосовувати одночасно з тромболітичною терапією.
Ще один напрямок терапії ішемічного інфаркту — вплив на вільнорадикальне окислювання. З цією метою вивчають ефективність інгібітора нерекисного окислювання, препарату реперфузій-ної дії — тирилазаду. Доцільно призначити також пірацетам, німотоп, солкосерил, актовегін, флогензим.
Для підвищення порога стійкості мозкової тканини до гіпоксії в клінічних умовах застосовують антиоксиданти, а саме: альфа-токоферолу ацетат (вітамін Е) — 1 мл внутрішньом’язово, який гальмує процес перекислого окислювання ліпідів у вогнищі ішемії. Виправданим є застосування протекторів гіпоксії: церебролізину — 5 — 10 мл внутрішньовенно крапельно, солкосерилу — 10 —
Судинні захворювання головного та спинного мозку 271
20 мл у 100 мл ізотонічного розчину натрію хлориду протягом перших 10 діб щоденно, ноотропілу (пірацетаму) — 5—10 мл у 100 мл ізотонічного розчину натрію хлориду внутрішньовенно крапельно.
Важливим напрямком лікування інфаркту мозку є відновлення колатерального кровообігу. Тому комплексна терапія інсульту повинна включати застосування спеціальних вазоактивних препаратів: еуфіліну, кавінтону, цинаризину тощо. Причому еуфілін доцільно призначати протягом 1-го тижня після розвитку інсульту хворим із післяішемічною гшерпсрфузією тканини мозку, оскільки він дає венотонічний ефект, зменшує венозну гіперволемію і набряк головного мозку. Інші вазоактивні препарати (кавінтон, цинари-зин) доцільно призначати у пізніші терміни — на 8 — 21-й день і в хронічній стадії, тому що застосування в найгостріший період потребує постійного контролю за станом церебрального венозного кровообігу і внутрішньочерепного тиску. Щодо церебральних вазодилататорів, то їх застосування в гострий період може призвести до виникнення синдрому внутрішньомозкового обкрадання, тобто посилення ішемізації головного мозку в ділянці вогнища ураження.
Таким чином, лікування гострого ішемічного інсульту передбачає використання лікарських препаратів різних фармакологічних груп, які підвищують резерв церебральної перфузії. Разом з тим під час вибору програми лікування лікар повинен поетапно призначати тільки ті медикаменти, ефективність яких доведена клінічними спостереженнями і які сприяють підтримці функціонування нейронів ішемічної напівтіні, розширенню її зони. Лікуючи хворих, важливо уникати поліпрагмазії. Необхідно також пам’ятати, що реканалізація магістральних артерій або судин малого калібру не означає відновлення початкового кровотоку в пре- і післякапілярній системі мозку, а тому не призводить до обмеження зони інфаркту, бо спрацьовують подальші патогенетичні механізми, які потенціюють первинні ураження тканини мозку.
З першої ж години після розвитку гострого ішемічного інсульту особливо важливо проводити заходи, спрямовані на підтримку життєво важливих функцій: нормалізацію роботи серця, дихання, артеріального тиску, вуглеводного обміну, газового складу та коагуляційних властивостей крові, температури тіла. Необхідно постійно, буквально погодинно, спостерігати за хворим, проводити інфузійну терапію не менше ніж 5 — 7 днів Комплексне лікування включає також проведення ранньої нейрореабілітації.
Добираючи методи лікування хворих з ішемічним інсультом, необхідно враховувати, що в окремі періоди його розвитку харак
272
Розділ 13
тер змін мозкового кровотоку може бути різноманітним: від значної гіпоперфузії до гіперперфузії тканини мозку. Тому лікування церебрального інфаркту в різні періоди його еволюції має бути спрямоване на нормалізацію функції нейронів як ішемічних, так і гіперемія них ділянок мозку. За умови гіпоперфузії тканини мозку ефективним є призначення серміону — 4 мг, кавінтону — 10 — 20 мг, курантилу — 10 —20 мг внутрішньовенно крапельно у 200 мл ізотонічного розчину натрію хлориду. Застосовують низькомолекулярні декстрани (реополіглюкін) — 400 мл внутрішньовенно крапельно, антагоністи кальцію та препарати, що стимулюють нейрональний метаболізм: церебролізин — 5 мл, солкосерил — 10 — 20 мл, пірацетам (ноотропіл) — 5—10 мл внутрішньовенно крапельно в 200 мл 5 % розчину глюкози протягом 5—10 діб. Ноотропні препарати протипоказані за наявності епілептичного синдрому У разі гіперперфузії церебральних судин обгрунтованим є застосування еуфіліну — 5 — 10 мл 2,4 % розчину, пентоксифі-ліну — 5 мл 2 % розчину внутрішньовенно крапельно у 200 мл ізотонічного розчину натрію хлориду двічі на добу, манітолу — 150 — 200 мл 15 % розчину, альбуміну людської сироватки — 50 — 100 мл 5 % розчину внутрішньовенно крапельно. Використовують салуретики (фуросемід — 40 — 60 мг внутрішньом’язово), антигістаміпні засоби (супрастин, димедрол — 2 мл 1 % розчину внутрішньом’язово), флогензим — 2 таблетки 3 рази на добу.
Зменшення розмірів незворотного ураження мозку досягається шляхом застосування наведеного вище комплексу терапевтичних заходів. Безперечно, вирішальне значення має раннє відновлення задовільної перфузії в зоні ішемічної напівтіні: зниження гематокриту до 30 — 33 %, запобігання низці метаболічних порушень, корекція гіпер- та гіпоглікемії, запобігання набряку головного мозку. Розмір інфаркту мозку, а внаслідок цього і обсяг неврологічного дефіциту може бути зменшено за умови початку лікування в перші години розвитку інсульту. Тому для запобігання незворотному ураженню мозку вирішальне значення набуває максимально швидка госпіталізація хворих у неврологічне відділення, ранні терміни початку терапевтичного втручання після розвитку інсульту. Найкращий резерв для відновлення втрачених функцій мають хворі, яких почали лікувати у перші 1—6 год після розвитку інсульту. Затримка лікування понад 6 год поглиблює вираженість неврологічного дефекту, знижує потенціал для відновлення неврологічних функцій.
Усе викладене свідчить про важливість проведення пропаганди серед населення (між іншим, і серед лікарів) щодо необхідності максимально швидкої госпіталізації хворих з інсультом і ранніх термінів початку інтенсивної терапії в межах «терапевтичного
Судинні захворювання головного та спинного мозку
вікна». Хворі з гострим ішемічним інсультом потребують невідкладних терапевтичних втручань.
У комплексному лікуванні ішемічного інсульту застосовують також гіпербаричну оксигенацію, особливо в перші дні після його розвитку.
Останнім часом проводять хірургічне лікування ішемічних порушень мозкового кровообігу за наявності патології магістральних судин голови (закупорка, стеноз, патологічна звивистість). Нейрохірургічне лікування може здійснюватися на стадії самого інсульту (у разі прогресуючого інсульту) або після перенесеного інфаркту мозку з незначним неврологічним дефіцитом.
Темпи відновлення неврологічних порушень у хворих з ішемічним інсультом бувають різними: за умови малого ішемічного інсульту відновлення втрачених функцій настає з перших днів, можливий повний регрес їх на 7-й або 14-й день лікування або в період до 21-ї доби. Хворі з завершеним ішемічним інсультом перебувають у перші 7 — 8 днів у стані середньої важкості або у важкому стані. Помірне клінічне поліпшення настає з 10 —14-го дня лікування. Деяке наростання обсягу активних рухів і сили в паретичних кінцівках настає у період від 14-ї до 30-ї доби У хворих з важким перебігом інфаркту мозку поліпшень може не настати. У такому^' зі спосте іігається стійка стабілізація неврологі чних симптомі в.
Летальність у разі ішемічного інсульту складає 20 % випадків.
Реабілітація. Сучасні підходи до лікування ішемічного інсульту передбачають ранню активізацію хворих. Зокрема, у разі локалізації вогнища ураження в півкулях великого мозку хворих активізують на 2-гу — 4-ту добу, а в разі стовбурової локалізації — на 8-му—10-ту добу після розвитку інсульту. Звичайно, необхідно враховувати стан серцево-судинної системи.
Комплекс реабілітаційних заходів проводиться залежно від періоду гострого порушення мозкового кровообігу. У перші дні після розвитку інсульту проводять лікування положенням, застосовують дихальні вправи, а також методи розгальмівної терапії пасивні рухи кінцівок, якщо є розлади мови, — заняття з логопедом. У відновний період продовжують проводити загальнозміцню-вальні та дихальні вправи, лікування положенням, розширюють методи розгальмівної терапії (пасивні та активні рухи, масаж, електростимуляція, активізація хворого). Пізніше проводиться реабілітація рухового та сенсорного дефіциту. Інфузійна терапія переходить на другий план. Постійно здійснюється контроль артеріального тиску, інших чинників ризику виникнення повторних гострих порушень мозкового кровообігу. Хворі продовжують лікування вазоактивними (кавінтон, цинаризин, компламін або ксанти-
214
Розділ 13
нолу нікотинат), а також енцефалотропними (ноотропіл, енцефа-бол, солкосерил) препаратами. Застосовують також прозерин 1 — 2 мл 0,05 % розчину, на курс 20 — 25 ін’єкцій, АТФ — 1 — 2 мл 1 % розчину підшкірно, вітаміни групи В, флогензим. За наявності розладів мови проводяться цілеспрямовані логопедичні заходи. Курс лікування триває 2 — 3 міс. Потім їх повторюють. Реабілітаційні заходи проводять і пізніше, у віддалений період, тобто через 6 міс після інсульту. Тривалість їх сягає 2 — 3 роки і більше.
Профілактика. Найреальнішим і найефективнішим засобом профілактики інсульту є лікування артеріальної гіпертензії. Відомо, що мозковий інсульт виникає у хворих з артеріальною гіпертензією в 7 разів частіше, ніж у хворих з нормальним артеріальним тиском. Тобто ризик виникнення церебрального інсульту прямо пропорційний рівню системного артеріального тиску.
Профілактика гострих порушень мозкового кровообігу повинна бути складовою частиною боротьби із серцево-судинними захворюваннями. Тому необхідна тісна взаємодія неврологічної служби з іншими фахівцями. Інакше кажучи, кардинальним у профілактиці й лікуванні хворих з цереброваскулярними захворюваннями є принцип взаємодії та координації заходів різних спеціалістів невропатологів, кардіологів, нейрохірургів
Мають значення заходи первинної (боротьба з чинниками ризику), а також вторинної профілактики (раннє виявлення, облік, диспансеризація й лікування хворих з початковими проявами недостатності кровопостачання мозку).
Велике значення у боротьбі з інсультом має створення спеціалізованих нейросудинпих відділень. Цінним є проведення активної санітарно-просвітницької роботи серед населення з питань профілактики інсульту. На жаль, ця проблема не тільки медична, але й соціальна, рішення якої пов’язане з великими і поки що нездоланними труднощами.
Робоча група Європейської федерації неврологічних товариств розробила рекомендації щодо лікування гострого мозкового інсульту. Вони передбачають такі заходи: надання невідкладної допомоги хворому на догоспітальному етапі; швидке транспортування хворого в пейросудинні центри або спеціалізовані відділення для лікування мозкового інсульту (зігоке ипііз); проведення інтенсивної терапії зразу ж після надходження до стаціонару; застосування нейрорентгенологічного, допплєрографічного та інших додаткових методів обстеження ; проведення постійного нейромопі-торингу в період лікування в гострій фазі інсульту, а потім переведення пацієнтів у відділення реабілітації. Ці рекомендації є керівництвом для невропатологів країн Європи, в тому числі для лікарів-невропатологів України.
Судинні захворювання головного та спинного мозку
ПОВІЛЬНО ПРОГРЕСУЮЧІ ПОРУШЕННЯ
МОЗКОВОГО КРОВООБІГУ
Дисциркуляторна енцефалопатія. Не менше значення, ніж гостра гіпертонічна енцефалопатія, для клінічної неврології має повільно прогресуюче порушення мозкового кровообігу — дисциркуляторна енцефалопатія, що розвивається на тлі артеріальної гіпертензії, атеросклерозу, їх поєднання, цукрового діабету тощо Повільно прогресуючі порушення мозкового кровообігу, як і гострі, є наслідком впливу багатьох чинників. Так, одним із механізмів розвитку дисциркуляторної енцсфалопатії є диспропорція між потребою та забезпеченням тканин головного мозку повноцінним кровопостачанням. Розвиток клінічних симптомів дифузного ураження головного мозку може відбуватися на тлі постійної недостатності кровопостачання мозку як унаслідок атеросклеротичних змін у його судинній системі, так і в результаті порушень реологічних властивостей крові та гемостазу, інертності механізмів авторегуляції мозкового кровообігу.
Хронічна недостатність мозкового кровообігу призводить до метаболічних, а врешті і деструктивних зрушень тканини мозку з відповідною клінічною картиною дисциркуляторної енцефалопатії від початкової до вираженої стадії. Морфологічним субстратом дисциркуляторної гіпертонічної енцефалопатії часто є лакунарні інфаркти мозку, розвиток яких обумовлений ураженням інтра-церебральних артерій у разі гіпертонічної хвороби з формуванням дрібних вогнищ некрозу в глибоких відділах півкуль мозку. Повторні лакунарні інфаркти є основою розвитку «лакунарного стану» мозку.
Клініка. Згідно з існуючою класифікацією судинних захворювань нервової системи розрізняють три стадії дисциркуляторної енцефалопатії: початкова (І стадія), субкомпенсації (II стадія) та декомпенсації (III стадія).
Для І стадії дисциркуляторної атеросклеротичної і гіпертонічної енцефалопатії характерним є псевдоневрастенічнии синдром У хворих виникають скарги на дратівливість, неуважність, забудькуватість, зниження працездатності. Але найхарактернішими є тріада симптомів: головний біль, запаморочення, зниження пам’яті на поточні події (непрофесійної). Отже, І стадія дисциркуляторної енцефалопатії має клінічний збіг з початковими проявами недостатності кровопостачання мозку. Разом з тим її відрізняє наявність «мікроорганічних» симптомів ураження головного мозку: субкор-тикальні рефлекси (ротовий рефлекс Бехтерєва, Марінеску — Радовича), порушення конвергенції, симетричне пожвавлення сухожилкових рефлексів, що часто супроводиться появою стопних
276
Розділ 13
патологічних рефлексів (Штрюмпелля) і патологічних рефлексів руки (Россолімо, Жуковського). Інтелект у такому разі не страждає. На очному дні часто виявляють початкові прояви атеросклеротичної або гіпертонічної ангіопатії.
За умови II стадії з’являються чіткі ознаки судинної недостатності дифузного або регіонарного тину. Вона проявляється прогресуючим погіршенням пам’яті (в тому числі професійної), зниженням працездатності, ослабленням функціональної активності. Виявляються зміни особистості: дратівливість, в’язкість мислення, часто балакучість, неконтактність, іноді апатія, пригнічений настрій, зниження критики до свого стану, розвивається егоцентризм З’являються патологічні зміни характеру і поведінки — грубість, вразливість. Порушується інтелект, звужується коло інтересів. Типовим є сонливість удень і поганий нічний сон.
Симптоми органічного ураження головного мозку стають чіткішими. Поряд з розсіяною «мікроорганічною» симптоматикою з являються симптоми, що свідчать про розлади функції лобових часток мозку, підкіркових вузлів і мозкового стовбура. Під час обстеження виявляють чіткіші та стійкіші, ніж у І стадії, рефлекс Марінеску — Радовича, ротовий рефлекс Бехтерєва З’являються хватальний рефлекс, асиметрія черепної іннервації, дизартрія. Значно підвищуються сухожилкові рефлекси з розширенням зони, нерідко вони асиметричні, виявляються патологічні рефлекси -на руках (Россолімо, Бехтерєва, Жуковського) і на ногах (Штрюмпелля, Шарапова —Розкольнікова, Оппенгайма). Поряд з недостатністю пірамідної системи розвивається и екстрапіра-мідна недостатність: невираженість мімічних реакцій, брадикінезія, тремор пальців кисті. Мають місце порушення м’язового тонусу у вигляді пластичної гіпертонії. Спостерії аються прояви псевдобульбарного синдрому З’являються ознаки ураження мозочково-стовбурових відділів головного мозку: вестибулярні, координаційні, атактичні розлади. Ці симптоми поєднуються з порушенням слуху. Нерідко спостерігаються напади дроп-атак, інколи — судомні напади. Часто виникають вегетативно-судинні пароксизми симпатико-адреналового або вагоінсулярного типу. Стають вираженішими зміни судин очного дна.
Для клініки II стадії дисциркуляторної енцефалопатії характерні такі неврологічні синдроми: вестибулярний, вестибуло-коор-динаційнии, екстрашрамідний, пірамідний, астенодепресивний, гіпоталамічний, судомний.
III стадія дисциркуляторної енцефалопатії (декомпенсації) характеризується дифузними морфологічними змінами тканини мозку, зумовленими наростаючою мозковою судинною недостатністю та перенесеними гострими порушеннями мозкового крово
Судинні захворювання головного та спинного мозку 277
обігу. На цій стадії захворювання хворі звичайно перестають пред’являти скарги. Наявні такі неврологічні синдроми, як псевдобульбарний, паркінсонізму, мозочковий, гемісиндром. Психіка хворих характеризується інтелектуально-мнестичними розладами та іншими грубими органічними порушеннями.
Виділяють також венозну енцефалопатію, зумовлену тривалим існуванням у головному мозку венозного застою. Останній є причиною розвитку порушень нейрональпого метаболізму, кисневого, водного обміну, зростаючої гіпоксії та гіперкапнії, лікворної гіпертензії, набряку мозку. Хворі скаржаться на тупий головний біль, переважно в лобовій і потиличній ділянках, частіше після сну. Спостерігається відчуття важкості, повноти в голові, іноді оглушення, розумова тупість, апатія. Часто спостерігаються запаморочення, зомління, шум у голові, затерпання в кінцівках. Характерна сонливість протягом дня та розлади нічного сну. Можливі епілептичні напади.
Розрізняють дві форми хронічної венозної енцефалопатії: первинну і вторинну. Первинна, або дистонічна, форма включає випадки порушення венозного мозкового кровообігу, зумовлені репонарними змінами тонусу внутрішньочерепних вен. В етіології вторинної венозної енцефалопатії велику роль відіграє чинник венозного застою в мозку, що виникає внаслідок впливу на інтра-та екстракраніальні шляхи відтоку венозної крові.
Клінічний перебіг первинної форми венозної енцефалопатії легший порівняно з таким вторинної. Вона супроводжується астеновегетативним, псевдотуморозно-гіпертензивним, психопатологічним синдромами. У разі вторинної форми венозної енцефалопатії виділяють такі синдроми: гіпертензивний (псевдотуморозний), розсіяного дрібновогнищевого ураження мозку, беталепсію, астенічний (вегетативно-дистимічнии) і психопатологічний. Беталеп-сія, або каш лева епілепсія, розвивається у разі хронічного бронхіту, емфіземи легенів, бронхіальної астми. Невпинний кашель закінчується ешлептиформним пароксизмом або раптовою втратою свідомості (синкопальна форма)
Лікування. Основними у лікуванні дисциркуляторної енцефалопатії мають бути заходи, спрямовані на: 1) лікування основних судинних захворювань (гіпертонічна хвороба, атеросклероз), що зумовлюють розвиток повільно прогресуючого порушення мозкового кровообігу; 2) поліпшення церебрального кровообігу; 3) метаболічний захист нейронів мозку від чинників ішемії — гіпоксії.
Лікування артеріальної гіпертензії передбачає застосування препаратів, що впливають на різні ланки регуляції судинного тонусу. За умови початкової стадії дисциркуляторної гіпертонічної енцефалопатії широко використовують в амбулаторних умовах
278
Розділ 13
готові комбіновані препарати, які містять дибазол, папазол, дивенал, андипал, амазол тощо, — 1 таблетка тричі на добу. Застосовують також апресин — артсріолярний вазодилататор, який знижує загальний периферичний опір судин. Лікування починають з прийому малих доз препарату (12 — 25 мг) двічі на день з поступовим підвищенням добової дози до 150 мг. Використовують також вінкапан, який крім гіпотензивної має слабку седативну та судинорозширювальну дії. Призначають 1 таблетку (0,02 — 0,03 г) тричі на добу. Препарат вибірково поліпшує мозковий кровообіг. Курс лікування триває 2 — 3 міс.
Якщо захворювання прогресує, виникає необхідність застосування активніших засобів, що діють на різні рівні регуляції судинного тонусу.
Серед лікарських засобів здебільшого призначають блокатори бета- та альфа-адренергічних рецепторів (анаприлін, ате-нолол, піроксан), симиатолітичні засоби (метилдофа, допегіт, альдомет), інгібітори ангіотензинперетворювального ферменту (капотен, ренітек, еналаприл, лізиноприл), антагоністи кальцію, діуретичні препарати (гіпотіазид, фуросемід тощо). Для впливу на різні ланки патогенезу доцільно комбінувати декілька препаратів.
Особам похилого та старечого віку гіпотензивні засоби необхідно призначати в невеликих дозах, причому із препаратів слід віддавати перевагу тим, що викликають плавний гіпотензивний ефект, поліпшують мозковий кровотік (девінкан, ксантинолу нікотинат).
Широко застосовують антисклеротичні засоби: метіонін -0,25 г тричі на день, ліпокаїн — 0,3 г 2 —3 рази на день, діоспо-нін — 0,1 г двічі на день. Призначають також вітаміни групи В, аскорбінову кислоту та інші препарати (аєвіт, декамевіт). Широко застосовують біостимулятори: алое, склоподібне тіло, плазмол.
На перебіг і кінець дисциркуляторної енцефалопатії сприятливо впливає впровадження у клінічну практику нових вазоактивних препаратів, що не знижують системний артеріальний тиск, селективно поліпшують мозковий кровотік: цинаризин, кавінтон. Для лікування цереброваскулярної недостатності широко використовують антиагрегантні засоби: аспірин, серміон, пентоксифілін, агапурин, тиклід, плавікс тощо.
Позитивні результати у лікуванні хворих на дисциркуляторну енцсфалопатію значною мірою пов’язані з розширенням арсеналу лікарських засобів, що стимулюють усі види церебрального нейрометаболізму, активізують відновні процеси у центральній нервовій системі, мають широкий спектр саногенетичного впливу.
Судинні захворювання головного та спинного мозку 279
До таких лікарських засобів можна віднести ноотропні препарати (ноотропіл, пірацетам, енцефабол), активатори біоенергетичного метаболізму (солкосерил, актовегін), антагоністи кальцію з церебральним ефектом (німотоп).
У разі венозної енцефалопатії призначають глівенол — 0,4 г -по одній капсулі двічі на добу, ескузан — 15 крапель тричі на день, еуфілін, трентал через рот або внутрішньовенно, дегідра-таційні засоби (фуросемід, манітол, гліцерин).
Безперечно, лікування хворих на дисциркуляторну енцефало-патію повинно проводитися комплексно. За наявності підкіркового синдрому хворим призначають циклодол, мідантан, синемет, юмекс, тіамін тощо. Особливу увагу приділяють відновленню психічних функцій. З цією метою застосовують седативні препарати (бром, валеріану, настойки собачої кропиви, півонії), а також психотропні засоби (сибазон, еленіум, нозепам). Як і за умови початкових проявів недостатності кровопостачання мозку, важливим є дотримання режиму праці та відпочинку, вчасний та достатній сон. Важливе значення має загартовування організму, достатнє перебування на свіжому повітрі, боротьба із шкідливими звичками (паління, зловживання алкоголем), зберігання нервово-психічної рівноваги.
Судинна деменція — це гетерогенний за своєю природою синдром, що виникає за наявності різних форм цереброваскулярних захворювань, переважно ішемічного характеру, як вогнищевого, так і дифузного. Це друга за поширеністю форма деменції, що розвивається у літньому віці. Перше місце за кількістю хворих посідає хвороба Альцгаймера (близько 50 % усіх випадків деменції). Судинна деменція зустрічається у 20 % випадків, у 12 % хворих наявне поєднання цих форм.
Етіологія. Підгрунттям судинної деменції є хронічні прогресуючі форми судинної патології головного мозку, насамперед дисциркуляторна енцефалопатія атеросклеротичного та гіпертонічного генезу. Морфологічним субстратом судинної деменції можуть бути лакунарні інфаркти мозку: «Лакуни лижуть психіку та уражують сому». Поряд з терміном «судинна деменція» використовують як синонім термін «мультиінфарктна деменція». Він відображає двобічність локалізації та множинність розвитку лакунарних інфарктів у хворих на артеріальну гіпертензію. У такому разі вогнища ураження формуються в глибоких відділах мозку. Рідко мультиінфарктна деменція зумовлена розвитком інфарктів на кірковому рівні, причиною яких найчастіше буває патологія магістральних артерій голови атеросклеротичного генезу. Для позначення судинної деменції, зумовленої переважним ураженням білої речовини півкуль мозку в поєднанні з невеликими інфарктами
280
Розділ 13
в базальних гангліях і таламусі, використовують термін «субкор-тикальна артерюсклеротична енцефалопатія» (хвороба Бінсван-гера). Для позначення форм судинної деменції, що виникає у літньому віці, запропоновано термін «сенильна деменція бінсвангерівського типу».
Для диференціального діагнозу різних форм деменції викорис товуюгь клінічні критерії та дані інструментальних досліджень Особливо важкий диференціальний діагноз між сенильною деменцією типу Альцгаймера та мультиінфарктною деменцією. На відміну від хвороби Альцгаймера для судинної деменції характерні в анамнезі чинники ризику розвитку інсульту (артеріальна гіпертензія, гіперглікемія, гіперліпідемія, ІХС, зловживання палінням), а також перенесені МПМК, інсульти. Сімейні випадки захворювання дуже рідкі.
Для хвороби Альцгаймера нехарактерні чинники ризику розвитку інсульту. Зустрічається вона серед кровних родичів. Характеризується прогресуючим перебігом захворювання, відсутністю вогнищевого неврологічною дефіциту
На ЕЕГ у разі судинної деменції реєструються фокуси повільної активності, а КТ виявляє зони зниженої щільності або атрофії мозку. У хворих з деменцією типу Альцгаймера ЕЕГ залишається нормальною до пізніх стадій хвороби, а на комп’ютерній томограмі наявні зміни, що свідчать про атрофічний процес з розширенням борозен і шлуночків, зменшення звивин за відсутності вогнищ минущих інсультів. Різним є характер змін мозкового кровотоку. У разі судинної деменції він знижується задовго до появи клінічних ознак, тоді як за наявності хвороби Альцгаймера мозковий кровотік відносно довго не змінюється і порушується лише на пізніх стадіях, коли гинуть клітини мозку. Розробляються метаболічні критерії діагностики різних форм деменції за допомогою позитронної емісійної томографії.
Застосування найновіших методів дослідження, що дозволяють уточнити структурний, метаболічний і циркуляторний субстрат судинної деменції, впровадження у клінічну практику нових класів фармакологічних препаратів (оптимізаторів церебрального кровотоку і метаболізму, гіпотензивних і анти-атеросклеротичних засобів) дозволять запобігати таким важким проявам прогресуючого судинного ураження головного мозку та ефективніше лікувати їх. Попередні дані свідчать, що клінічна картина у хворих з деменцією на тлі артеріальної гіпертензії поліпшується за умови підтримки артеріального тиску в межах 135—140 мм рт.ст., а у хворих з нормальними показниками артеріального тиску — у разі поліпшення мозкового кровотоку і після припинення паління.
Судинні захворювання головного та спинного мозку 281
ПОРУШЕННЯ СПІНАЛЬНОГО
КРОВООБІГУ
Кровообіг спинного мозку здійснюється за рахунок передніх і задніх корінцево-медулярних артерій (мал. 109). Кількість передніх корінцево-медулярних артерій невелика — від 2 до 5 —6. Кожна із них при підході до передньої серединної щілини спинного мозку ділиться на висхідні та низхідні гілки. Сполучаючись, вони утворюють передню спінальну артерію.
Серед передніх корінцево-медулярних артерій найбільшою за діаметром є артерія Адамкевича. Вона входить у хребтовий канал з одним із корінців від ТЬ)у до Ц, частіше зліва. Васкуляризація більшості грудних попереково-крижових сегментів здійснюється тільки артерією Адамкевича. Цей відділ постачають кров’ю верхня та нижня додаткові корінцево-медулярні артерії. Нижня додаткова корінцево-медулярна артерія описана Депрож — Готтероном (1955). Вона постачає кров конуса та епіконуса спинного мозку. Задні корінцево-медулярні артерії, досягнувши місця входження заднього корінця в спинний мозок, діляться на висхідні та низхідні гілки і в сукупності утворюють дві парні задні спінальні артерії. Кількість задніх корінцево-медулярних артерій більша, ніж передніх, і складає від 6 до 16. Передня спінальна артерія і дві задні спінальні артерії з’єднуються між собою горизонтальними артеріальними стовбурами, що йдуть на поверхні спинного мозку і утворюють навколо нього судинне кільце — уаза согопа. Ділянки суміжного кровопостачання різних артерій («критичні зони») знаходяться в несприятливих умовах. Вони розташовані на рівні С|у та середньогрудних сегментів спинного мозку.
Отже, по довжині спинного мозку виділяють два гемодинамічні артеріальні басейни: верхній — на рівні шийних, І та II грудних сегментів, який отримує кров із хребтових і гілок підключичних артерій, і нижній — всі сегменти спинного мозку, розташовані нижче від II грудного, постачаються кров’ю сегментними гілками аорти. Вени спинного мозку проходять паралельно до артерій, мають зв’язок з венозними сплетеннями, а через них — із венами порожнин тіла. Регуляція спінального кровообігу, як і мозкового, здійснюється за допомогою трьох механізмів: міогенного, метаболічного та неврогенного.
Етіологія. Серед причин порушень спінального кровообігу значне місце належить патології серцево-судинної системи як природженої (коарктація аорти, варикоз, артеріовенозні, артеріальні аневризми, гіпоплазія спінальних судин), так і набутої: атеросклероз, особливо за умови поєднання його з артеріальною
282
Розділ 13
гіпертензією, діабетом, артеріїти, флебіти та інші запальні процеси в оболонах спинного мозку, захворювання серця.
Частою причиною порушень кровообігу спинного мозку можуть бути процеси, що впливають на судини ззовні: стиснення аорти і її гілок пухлинами в ділянці грудної або черевної порожнини; компресія корінцево-медулярних артерій і корінцевих вен грижою у разі остеохондрозу міжхребцевого диска Причиною спінальних дисгемій можуть бути травматизація аорти або її гілок під час операцій на аорті чи на близько до неї розташованих органах. Порушення кровообігу може бути також наслідком деяких медичних маніпуляцій: епідуральної блокади, спинномозкової анестезії. Провокуючими чинниками бувають легка травма, фізичні перенапруження, різкі рухи, охолодження тощо.
Патогенез. За недостатності спінального кровообігу найвраз-ливішими є ділянки суміжного кровопостачання, хоча у разі спінальних інсультів нерідко уражуються стовщення спинного мозку, що добре постачаються кров’ю. Безпосередньою причиною розвитку порушень спінального кровообігу є тромбоз, емболія однієї з корінцево-медулярних артерій. Недостатність спінального кровопостачання може виникати у разі слабкості серцевої діяльності, порушень ритму серця. У деяких ділянках спинного мозку ішемічні порушення кровообігу можуть розвиватися за механізмом синдрому обкрадання.
Клініка. Розрізняють гострі та повільно прогресуючі (хронічні) порушення спінального кровообігу. Гострі порушення частіше бувають ішемічного характеру. Вони можуть перебігати як минущі порушення або інфаркт спинного мозку.
Минущі порушення спінального кровообігу — це такі клінічні форми, які розвиваються гостро і характеризуються регресом вогнищевої неврологічної симптоматики протягом 24 год після її розвитку. У деяких випадках після минущої мієлоішемії може залишатися легка органічна неврологічна симптоматика за відсутності суб’єктивних порушень функції.
Клініка минущих порушень спінального кровообігу залежить від рівня ураження та локалізації вогнищевої ішемії. Ураження верхнього судинного басейну супроводжується розвитком синко-пального вертебрального синдрому Унтергарншейдта. У хворих з шийним остеохондрозом під час різких поворотів голови виникає напад з раптовою короткочасною (на 2 — 3 хв) втратою свідомості. Далі спостерігається значна слабкість кінцівок, м’язова гіпотонія, які протягом 3 —6 хв регресують. У період між нападами хворі відзначають відчуття важкості, тупий біль та оніміння у ділянці шиї та рук. Напад зумовлений ішемією стовбурової частини мозку, шийного стовщення спинного мозку.
Судинні захворювання головного та спинного мозку 283
Якщо уражений верхній судинний басейн, виникає також синдром раптового падіння —дроп-атак (бгор аНаскз). Під час поворотів голови або відкиданні її назад розвивається різка м’язова слабкість і хворий надає. Напад продовжується від декількох секунд до 1 —2 год. Свідомість у такому разі не втрачається. Синдром виникає па тлі дегенеративно-дистрофічного ураження шийного відділу хребта і зумовлений минущою ішемією сегментів шийного стовщення.
Минущі порушення спінального кровообігу в нижньому артеріальному басейні, зокрема в руслі артерії Адамкевича, супроводжуються так званою мієлогенною переміжною кульгавістю. Вона здебільшого виникає після фізичного навантаження, тривалої ходьби і проявляється слабкістю і онімінням ніг, що іноді супроводиться імперативними позивами до сечовипускання, випорожнення або затримки їх. Після нетривалого відпочинку (5—10 хв) ці явища проходять.
Каудогенна переміжна кульгавість виникає у разі минущої ішемії в басейні артерії Депрож —Готтерона. У хворих під час ходьби з’являються болісні парестезії у вигляді поколювання, оніміння в дистальних відділах ніг, які потім поширюються до пахвинної складки і далі на ділянку промежини. У разі надмірної ходи виникає слабкість ніг. Розвиток синдрому пов’язаний з ішемією кінського хвоста. Виникає він за наявності поперекового остеохондрозу або природженого звуження хребтового каналу. Нерідко минущі порушення повторюються і передують стійким.
Ішемічний спінальиий інсульт (інфаркт спинного мозку) розвивається гостро. Захворюванню можуть передувати короткочасна слабкість у кінцівках, минущі порушення чутливості у вигляді оніміння, печіння, неприємні відчуття у м’язах. Може спостерігатися біль у ділянці іннервації шийних, поперекових чи крижових корінців, що поширюється на верхні або нижні кінцівки. Нерідко провісником спінального інфаркту можуть бути дизуричні явища: імперативні позиви до сечовипускання або короткочасна затримка сечі. Розвиток інфаркту спинного мозку може бути і блискавичним: хворий падає, відразу розвиваються розлади відчуття, парези, порушення сечовиділення.
Клінічна картина ішемічного спінального інсульту поліморфна і залежить від локалізації та поширеності вогнища ішемії. Найчастіше розвивається інфаркт у ділянках суміжного кровообігу. Якщо уражений середньогруднинний відділ спинного мозку, виникає параліч ніг, провідникові розлади чутливості на рівні 5 —6-го сегментів, порушуються функції тазових органів. Якщо спінальний інфаркт розвивається у шийиому відділі, спостерігається тетра-плегія, чутливі розлади і порушення функції сфінктерів. Якщо
284
Розділ 13
вогнище ураження локалізується на рівні поперекового стовщення, виникає млява нижня параплегія з порушенням чутливості в ногах, розладами сечовиділення. Спінальний інфаркт супроводжується трофічними порушеннями, що проявляються швидким розвитком пролежнів у ділянці крижів та сідниць, на спині, п’ятах. Пролежні, а також пієлоцистит, який може розвиватися, є джерелом виникнення сепсису, що робить прогноз для одужання і життя несприятливим. За сприятливого перебігу захворювання і при зменшенні явищ ішемії неврологічні симптоми, хоч і не повною мірою, піддаються зворотному розвитку. У хворих залишаються стійкі залишкові явища у вигляді рухових та чутливих розладів.
Минущі порушення спінального кровообігу та ішемічний інфаркт необхідно диференціювати від інших захворювань спинного мозку: пухлин, бокового аміотрофічного склерозу, сирин-гомієлії, розсіяного склерозу, мієліту, спадкових захворювань.
Геморагічні порушення спінального кровообігу включають гематомієлію (крововилив у сіру речовину) та гематорахіс крововилив у оболону мозку.
До сучасної класифікації судинних захворювань спинного мозку входять також повільно прогресуючі (хронічні) ішемічні порушення кровообігу спинного мозку, що описані під назвою дисцир-куляторної ішемічної мієлопатії, або вертеброгенної мієлопатії. У такому разі можуть розвиватися певні клінічні синдроми. Це аміотрофічний синдром, що супроводжується парезами рук та ніг, аміотрофією, фібрилярними посмикуваннями, нерідко процес поширюється і на м’язи язика. Захворювання нагадує хронічну форму поліомієліту або боковий аміотрофічний склероз. Спостерігається також спастико-атрофічний синдром та спастичний, що супроводжується нижнім спастичним парапарезом. У разі порушення кровообігу в системі задніх спінальних артерій виникають синдроми сирингомієлії та задньостовповий. Для всіх клінічних форм мієлопатії характерним є переважання рухливих розладів над чутливими.
Лікування проводиться з урахуванням основного етіологічного чинника і можливих патогенетичних механізмів розвитку захворювання. У гострий період минущих порушень спінального кровообігу та ішемічного спінального інсульту призначають засоби, що нормалізують серцеву діяльність, артеріальний тиск, поліпшують мікроциркуляцію та метаболізм нейронів тканини мозку (реополіглюкін, пентоксифілін, серміон, кавінтон, дипіридамол, ксантинолу нікотинат, ноотропіл (пірацетам), церебролізин, солкосерил), запобігають набряку спинного мозку (манітол, фуросемід, гліцерин). Проводять також гепаринізацію в малих
Судинні захворювання головного та спинного мозку 285
дозах (гепарин — 5000 ОД 4 рази на добу підшкірно в біляпуп-кову ділянку) протягом 7 діб, потім — 2500 ОД 4 рази на добу протягом 5 — 7 діб або низькомолекулярний гепарин (фраксипарин, фрагмін). У хворих з ураженням аорти тактику лікування узгоджують з хірургами. Обов’язкове дотримання постільного режиму. У відновний період застосовують антихолінестеразні препарати (прозерин, нівалін), засоби, що знижують тонус м’язів (мідокалм, баклофен, меліктин), фізичні методи лікування, масаж, лікувальну фізкультуру. У стадії залишкових явищ інсульту рекомендують санаторно-курортне лікування із застосуванням грязьових аплікацій та ванн (Саки, Євпаторія, Хмельник, Миронівка).
Профілактика гострих порушень спінального кровообігу полягає у запобіганні (та лікуванні) найчастішим захворюванням, що призводять до розвитку цих порушень: атеросклерозу, артеріальної гіпертензії, остеохондрозу, травми хребта. Хворих з минущими порушеннями необхідно своєчасно працевлаштовувати, виключати фізичне перевантаження.
Розділ 14
ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Захворювання периферичної нервової системи серед дорослого населення складають близько 50 % усіх захворювань, тобто посідають перше місце за поширеністю їм також належить одне з перших місць серед захворювань з тимчасовою втратою працездатності .
Периферична нервова система складається головним чином з відростків нервових клітин. Це насамперед спинномозкові нерви що утворюються з волокон трьох категоріи:~1')~3~волокон переднього корінця (гасііх апіегіог); 2) з волокон заднього корінця (гасііх розіегіог) — периферичних відростків клітин міжхребцевих вузлів (§.іпіегуегіеЬга1е); 3) із симпатичних волокон, що є аксонами симпатичних клітин, розташованих у бокових рогах. На місці злиття передніх та задніх корінців на задньому корінці є міжхребцевий вузол. Злиття передніх і задніх корінців призводить до формування спінального канатика (Іипісиїиз зріпаїіз). Виходячи з міжхребцевого отвору, спинномозковий канатик поділяється на 4 гілки: 1) задні (гашнз роЦегіог), що іннервують глибокі м’язи шиї та спини, шкіру потилиці, задньої поверхні шиї та спини; 2) передні гілки (гатив апіегіог) утворюють чотири сплетення, з яких походять периферичні нерви поясів і кінцівок: шийне сплеіення (ріехиз сегуісаііз), плечове сплетення (ріехиз ЬгасЬіаІів), поперекове сплетення (ріехив ІитЬаІів) і крижове сплетення (ріехив васгаїіз); передні гілки 3—11-го грудних сегментів утворюють міжреброві нерви; 3) оболонна гілка (гатив тепіп^еив), чутлива за функцією, повертається у хребтовий канал і бере участь у формуванні оболонпого сплетення; 4) білі сполучні гілки (гатив соттипісапіев аІЬі), що спрямовуються до паравертебрального симпатичного ланцюжка (мал. 110).
Отже, на протязі спинномозкових нервів розрізняють такі відділи: корінець, міжхребцевий вузол, канатик, сплетення, периферичні нерви. Стовбур периферичного нерва на всьому його протязі вкриває фіброзна оболонка — епіневрій. Нервовий стовбур ділиться на пучки волокон, що в свою чергу вкриті щільною сполучною тканиною — периневрієм. Проміжки між нервовими волокнами, вкритими шваннівськими оболонками, заповнені сполучною тканиною - ендоневрієм.
Черепні нерви не утворюють сплетень і не завжди мають змішаний характер.
Захворювання периферичної нервової системи
287
Класифікація. Клінічна класифікація захворювань периферич- і ної нервової системи, що існує в Україні, грунтується на Міжна- / родній класифікації хвороб Десятого перегляду і побудована за І анатомічним принципом (І. П. Антонов, 1987). Усю різно- к манітність патології периферичної нервової системи згруповано в І п’яти розділах даної класифікації. І розділ включає.вертеброгенні \ ураження периферичної нервової системи. У наступних розділах ] захворювання периферичної нервової системи згруповані за / топічним принципом. II розділ стосується патології на рівні / нервових корінців, вузлів, сплетень, головним чином запального/ і травматичного характеру. У III розділі класифікації в окрему)' групу віднесені захворювавдд,дію_характеризуються множинністю ураження іюрпщівдиіериферинних. нервів^ У IV розділі об’єднані ураження окремих периферичних нервів травматичного, компресійно-ішемічного та запального генезу ДДо V розділу класифікації ввійшли патології черепних нервів.
Залежно від локалізації ураження серед захворювань периферичної нервової системи розрізняють невропатії (неврити) ураження одного нерва; невралгії, поліневропатії (поліневрити) — множинне ураження нервів; радикулопатії (радикуліти) ураження спинномозкових корінців; плексити — ураження сплетень, гангліоніти — ураження вузлів. Термін «неврит» у буквальному розумінні означає запалення нерва. Однак за останні роки доведено, що в разі ураження різних відділів периферичної нервової системи запальні явища практично відсутні. Підгрунтям більшості навіть інфекційних невритів є ішемічні, токсичні та обмінні порушення або їх поєднання. Тому ураження периферичних нервів з переважною дегенерацією волокон і за наявності
рухових, чутливих і вегетативних розладів останнім часом називають не невритами, а невропатіями, множинне ураження нервів поліневропатіями, а ураження спинномозкових корінців — ради-кулопатіями. Серед захворювань периферичної нервової системи найчастіше зустрічаються радикулопатії — ураження корінців в екстрадуральній ділянці; ураження їх в інтрадуральній ділянці має назву менінгорадикулопатій.
Етіологія. Серед етіологічних чинників, що зумовлюють захворювання периферичної нервової системи, насамперед слід назвати остеохондроз хребта, аномалії розвитку, інфекції, інтоксикації, травми, метаболічні порушення. У більшості випадків захворювання виникає за умови поєднання впливу кількох несприятливих чинників: ендої енних (остеохондроз, цукровий діабет, токсикоз вагітних, злоякісні утворення) і екзогенних (інфекція, інтоксикація, переохолодження, фізичне навантаження). Мононевро-патії можуть виникати внаслідок здавлення нервів фіброзними
288
Розділ 14
або кістково-м’язовими утвореннями. їх називають тунельними невропатіями. Розвиток захворювань периферичної нервової системи може зумовлювати і спадкова схильність.
Патогенез. Підгрунтям більшості невропатій є ішемічні, токсич^ ні, обмінні, компресійно-ішемічні порушення. Множинні ураження корінців і нервів найчастіше зумовлені інфекційно-алергічними, токсичними, дисциркуляторними, дисметаболічними механізмами. Вирішальне значення у розвитку радикулопатій належить безпосередньо компресійно-механічному впливу грижі диска. Важливу роль відіграють запальні, дистрофічні та деструктивні процеси у тканинах, що оточують спинномозкові корінці та нерви,
Патоморфологічні зміни за наявності захворювань периферичної нервової системи насамперед охоплюють оболонку нервового волокна, яка спочатку набрякає, а потім у ній виникає періаксо-нальиий процес, або сегментарна демієлінізація. Осьовий циліндр довго зберігається неушкодженим, і лише у разі виражених процесів він може постраждати, тобто розвивається валлєрівське переродження, або аксональна дегенерація. У разі невралгії, відносно легкого перебігу невропатії, поліневропатії процес обмежується тільки змінами мієлінової оболони. Важкий клінічний перебіг невропатії, поліневропатії за наявності випадання функції того чи іншого нерва може супроводжуватись явищами некробіозу нервових волокон, порушенням цілості осьового циліндра. У сполучній тканині, яка оточує нерв і проникає в нього, розвиваються ексудація, периваскулярний набряк, інфільтрація оболонок елементами крові, що посилює дисциркуляцію і розвиток внутріш-ньостовбурової гіпертензії. Нервові волокна перероджуються не тільки у місці ураження, але й у дистальному відрізку, тобто спостерігається низхідне переродження. Одночасно виникають ретроградні зміни волокон, нервових клітин міжхребцевих вузлів, спинного мозку.
Наступна фаза регенерації починається під час затухання гостроти процесу: зменшується внутрішньостовбуровий набряк, судинно-ексудативні реакції, із проксимальної частини осьового циліндра відбувається безперервне розростання нервових волокон із швидкістю до 0,5 — 1 мм на добу.
ВЕРТЕБРОГЕННІ УРАЖЕННЯ
ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Серед уражень хребта, що зумовлюють розвиток неврологічних синдромів, найчастіше зустрічаються дегенеративні зміни в кістковій і хрящовій тканинах — остеохондроз хребта. Остеохондроз —
Захворювгння периферичної нервової системи
289
це прогресуюче дегенеративне ураження міжхребцевого диска з реактивними змінами тіл суміжних хребців. Насамперед страждає пульпозне ядро диска. Поступово дегенеративні зміни поширюються і па фіброзне кільце, волокна якого випинаються і через його щілини випадають фрагменти драглистого ядра; випинання змінюється нролапсом — грижею диска. Унаслідок зменшення висоти диска та міжхребцевої щілини збільшується навантаження на суглобові відростки хребців. Виникають реактивні зміни не тільки в тілах суміжних хребців, але й у суглобах, що призводить до розвитку .спондилоартрозу^ Зустрічаються форми патології дисків, за яких дегенеративні зміни обмежуються лише ураженням периферичних відділів фіброзного кільця. Пульпозне ядро залишається інтактним. У такому разі розвивається деформівний спондильоз.
Випинання або випадання елементів диска буває переднім і заднім. Насамперед задні випадання міжхребцевих дисків бувають медіанними, парамедіанними та задньобоковими. Клінічне значення мають лише задні випадання міжхребцевих дисків. Медіанні та парамедіанні випадання поперекових дисків можуть зумовити стискання кінського хвоста. Парамедіанні випадання часто зумовлюють подразнення або стискання інтрадурального відрізка нервового корінця. Задньобокові випадання впливають на екстрадуральний відрізок спинномозкового корінця в ділянці міжхребцевого отвору. Дегенеративний процес переважає у поперековому або шийному відділах хребта, значно рідше — у грудному, але нерідко він буває дифузним.
Основними чинниками, що зумовлюють розвиток дегенеративно-дистрофічних змін хребта, є автоімунні, травматичні, інволюційні, ендокринні та обмінні порушення. Мають значення також тканинна гіпоксія, спадкова схильність, аномалії розвитку хребта та зв’язкового апарату: люмбалізація, сакралізація, стовщення зв’язок.
Залежно від того, на які нервові структури справляє патологічний вплив грижа диска чи кісткові розростання хребта, розрізняють рефлекторні та компрссивні (корінцеві та корінцево-судинні) синдроми. Для ранніх стадій остеохондрозу хребта характернішими є рефлекторні синдроми. Вони, в свою чергу, поділяються на м’язово-тонічні, вегетативно-трофічні (нейродист-рофічні) та вегетативно-вісцеральні^Рефлекторні синдроми зумовлені впливом на іннерваційні рецспторїГТйловпим чином закінчення зворотного спинномозкового нерва (сииувсртебрального нерва ЛуїшДОТякиіГвщходитіГвід спінального нерва дистальпіше від міжхребцевого вузла, повертається через міжхребцевий отвір і іннервує хребет. Джерелом патологічної імпульсації є рецептори •0 1—230
290
Розділ 14
фіброзного кільця, задньої поздовжньої та інших зв’язок, капсул, міжхребцевих суглобів. Із ураженого хребця імпульси через задні корінці надходять до заднього рогу спинного мозку, потім переходять на передній ріг, викликають рефлекторне напруження сідрфанс) відповідних м’язів — рефлекторні м’язово-тонічні порушення. Поширення імпульсів на бічний ріг свого або сусіднього рівня зумовлює рефлекторні вазомоторні або вегетативно-трофічні дистрофічні порушення. Останні найчастіше розвиваються у тканинах з недостатньою васкуляризацією (сухожилки, зв’язки у місцях їх кріплення до кісткових виступів). Виникає також постійний розлитий біль. Больовий синдром є одним із ^оснощтих-У-ждінічній картині неврологічних проявів хребта. Генез його складний і зумовлений іалькомїГ^инникамиГ^^
період дегенеративного процесу больовий синдром зумовлений внутрішньодисковим переміщенням пульпозного ядра, потім приєднується нестійкість хребтового сегмента, безпосереднє подразнення рецепторів синувертебрального нерва у зв’язкових структурах хребта, оболон спинного мозку і зовнішнього шару фіброзного кільця остеофітами та фрагментами диска, що випав.
До кошіресійшіх синдромів відносять дискогенні корінцевіта корінцево-судинні синдроми. Підгрунтям компресивних синдромів є патофізіологічні механізми, зумовлені стисненням, натяганням, дислокацією, ангуляцією корінця та його судин, спинного мозку та його оболон, грижовими випинаннями або є наслідком реактивного набряку кориіця та прилеглих тканин. Мають значення й інші патологічні зміни: порушення венозного відтоку, лімфовідтоку, реактивне асептичне запалення у ділянці грижового випинання. Вертебральні чинники можуть викликати такі неврологічні синдроми: радикулопатії — стиснення спинномозкового корінця, радикулоішемію — стиснення не тільки корінця, але і його судин, мієлопатію — стиснення судин спинного мозку. Можливе поєднання ураження корінців і спинного мозку — мієлорадикулопатія.
ШИЙНІ ВЕРТЕБРОГЕННІ
СИНДРОМИ
Клінічна картина остеохондрозу шийного відділу хребта зумовлюється не грижовими випинаннями (у зв’язку з великою щільністю центрального відділу задньої поздовжньої зв’язки задні грижі диска в шийному відділі дуже рідкі), а змінами кісткових структур (остеофіти) і дисковертебральним артрозом. Деіене-ративно-дистрофічним змінам найбільш підвладні нижньошийні сегменти, що відзначаються найбільшою рухливістю. Має також
Захворювання периферичної нервової системи
291
значення і те, що поблизу кістково-суглобового апарату знаходяться хребтові артерії та межовий симпатичний стовбур. Слід також зазначити, що суміжні тіла СН| і хребців, розташованих нижче, не повністю відділені один від одного дисками. У задньо-бокових відділах тіл хребців знаходяться витягнуті доверху півмісяцеві або гачкоподібні відростки. Вони стикаються з тілами хребців, що розташовані вище, і утворюють так звані унковер-тебральні суглоби. Збоку біля них знаходиться хребтова артерія, а попереду вони обмежують міжхребцеві отвори. _ц_
Шийні вертеброгенні рефлекторні синдроми ^Г^ервїкалгія це гострий або підгострий біль у шийній ділянці, постійний або у вигляді нападу (цервікаго . простріл). Біль частіше тупого, ниючого, розпирального характеру. Нерідко він поширюється у потиличну ділянку та надпліччя. Біль посилюється під час рухів головою або поворотів голови та інших рухів, після сну, під час кашлю, зміни погоди. Виникає своєрідне відчуття «кілка в шиї». Під час огляду шийної ділянки рухи хребта бувають різко обмеженими у разі нахилів. Під час глибокої пальпації визначається болісність окремих остистих відростків. Характерним є виникнення м язово-тонічного синдрому. Рефлекторно-тонічні реак ції насамперед поширюються на передній драбинчастий м’яз. Виникнення цервікалгії зумовлено остеохондрозом С|у — Су і Су — С хребців-—. "" "— " '
Цервікокр^^лгія^ або синдром хребтової артерії, або задній шийний симпатичний синдром (синдром Барре — Льєу) — це вазомоторні, дистрофічні та інші порушення, зумовлені подразненням симпатичних сплетень хребтової артерії. Найбільший вплив на них чинять~унковертебральні розростання та передні кінці суглобового відростка хребця. Дегенеративно-дистрофічні зміни локалізуються у нижньошийній ділянці хребта на рівні Су —Є , Су|- СУц — ТИ, хребців. Вони викликають подразнення симпатичних сплетень та інших рецепторів хребта, що зумовлює розвиток дистонічних порушень у басейні хребтової артерії.
Клінічна картина характеризується наявністю кохлеовести-булярних, зорових і слухових порушень. Частою скаргою буває маиже-чі^;т4Лтшцн Нерідко біль поширюється па
тім’яну та скроневГдйїянки, очні яблука. Наявне запаморочення, що частіше має системний характер і виникає під час різких рухів голови або при поворотах голови. Інколи ці розлади поєднуються з порушенням_слуху^та нападами дроп-атак (бгор аіїаекзц
Цервікобрахіалгія — це рефлекторний синдром, за наявності якого у процес втягуються не тільки м’язи шиї, але й рук і який характеризується розвитком м’язово-тонічних, нейродистрофічних і нейросудинних синдромів верхніх кінцівок. Основні прояви 10*
292
Розділ 14
цервікобрахіалгії зумовлені патологією шийного відділу хребта на рівні Су-Су|, Суі-Су|1, С -Тй, хребців. Основним симптомом є постійний біль у ділянці шиї та проксимальних відділах руки, плечового пояса, грудної клітки. Біль виникає також у ділянці сухожилково-навколосуглобових тканин плечового та ліктьового суглобів. Напад болю посилюється під час рухів голови, кашлю, іноді іррадіює у над- і підключичну ділянки, лопатку. Якщо уражений корінець Су , біль поширюється від шиї, лопатки та іррадіює у руку по зовнішній поверхні плеча і тильній поверхні передпліччя на II та III пальці. У разі цервікобрахіалгії спостерігаються м’язово-тонічні, вазомоторні та нейродистрофічні синдроми, які необхідно диференціювати. Найчастіше зустрічаються плечолопатковий періартроз, синдром плече —кисть, епі-кондильоз плеча.
Плечолопатковий періартроз — це м’язово-тонічні та нейродистрофічні порушення тканин, що оточують плечовий суглоб. Джерелом патологічної імпульсації є патологічно змінений шийний хребцевий сегмент. У відповідь на це у хворих настає дефанс у привідних м’язах плеча. Унаслідок контрактури відведення його стає обмеженим. Рефлекторний генез цих порушень підтверджується тим, що введення розчину новокаїну в уражений шийний диск призводить до тимчасового зникнення м’язово-тонічних розладів.
Синдром плече—кисть Стейнброкера характеризується клінічною картиною плечолопаткового періартрозу в поєднанні з вегетативно-судинними і трофічними змінами в ділянці кисті та променевозап’ясткового суглоба. Спостерігається набряк кисті, змінюється колір шкіри і температура у цій ділянці. Ліктьовий суглоб до процесу не залучається.
Синдром епікондильозу плеча спостерігається не тільки в разі патології шийного відділу хребта, але й за умови дегенеративно-дистрофічних уражень фіброзних і м’язових тканин, що прикріплюються до зовнішнього і, дещо рідше, внутрішнього надвиростка плеча.
Вищезазначені синдроми, незважаючи на значні відмінності клінічних проявів, різну локалізацію ураження дисків, мають багато загальних ознак: по-перше, біль у разі нейродистрофічних синдромів характеризується дифузністю і не відповідає зоні іннервації периферичного нерва; по-друге, наявна болісність тканин під час надавлювання, особливо у місцях прикріплення м’язів і зв’язок; у м’язах визначають болісні вузлики з чіткими краями (вузлики Корнеліуса); по-третє, малорухомість у суглобах; по-четверте, трофічні порушення: набряки, місцеве зниження температури тіла, остеопороз, гінертрихоз.
Захворювання периферичної нервової системи
293
Шийна радикулопатія (радикуліт). Основним симптомом хвороби є біль, що виникає рантово у вигляді прострілу після невправного руху або фізичного навантаження. Біль посилюється під час рухів голови, іррадіює у надпліччя, руку, надлопаткову ділянку. Положення голови буває вимушеним, голова дещо нахилена в бік ураженого коріння. Насамперед страждають корінці Су| —Су||. За такої умови у ділянці іннервації уражених корінців виявляються гіпестезія або анестезія, гіпотонія м’язів руки, надпліччя. Можуть знижуватися сухожилкові та періостальні рефлекси. Можливі вегетативно-судинні розлади. За наявності процесів у шийному відділі хребта, навіть за умови ураження одного або двох корінців, нерідко спостерігається полірадикуляр-ний синдром через рефлекторно-компресивний вплив на сусідні корінці.
ГРУДНІ ВЕРТЕБРОГЕННІ СИНДРОМИ
Із рефлекторних синдромів на рівні грудного відділу хребта виділяється іпоракалгля. Проявом її є постійний біль у грудній клітці, який часом нападоподібно посилюється. Іноді він носить оперізувальний характер і звичайно посилюється під час різких рухів, кашлю, глибокого вдиху. Торакалгія спостерігається порівняно рідко, оскільки грижі грудних дисків зустрічаються нечасто. Біль у грудній клітці у разі дегенеративно-дистрофічних змін хребта частіше зумовлений ураженням хребцево-реберних і попереково-реберних суглобів та їх капсул.
Грудна радикулопатія (радикуліт) спостерігається порівняно рідко. Неврологічна симптоматика звичайно виявляється в ділянці іннервації ураженого корінця. Постійним симптомом є біль. Чутливі розлади виявляються виникненням ділянки анестезії або, частіше, гіпестезії.
ПОПЕРЕКОВО КРИЖОВІ
РЕФЛЕКТОРНІ СИНДРОМИ
Джерелом патологічної імпульсації, що зумовлює не тільки біль, а й розвиток рефлекторних реакцій, є подразнення рецепторів фіброзних кілець, задньої поздовжньої, міжостистої та інших зв’язок, а також капсул суглобів. У клінічній практиці найчастіше зустрічаються люмбаго і люмбалгія.
\Лю^чбато — це гострий,^дщщмтрострілу, поперековий біль, Що виникає раптово під час фізичного навантаження або будь-якого руху, часто незначного. Протягом декількох хвилин або годин
294
Розділ 14
біль утримується у поперекових м’язах. Цей біль дуже різкий, сковуючий, не дозволяє зробити й найменшого руху в поперековій ділянці. Хворий не може розігнутися, якщо напад виникає під час підняття важких речей. У такому разі спостерігається різке обмеження рухів поперекової ділянки, помірне напруження та болісність м’язів, сплощення поперекового лордозу або кіфоз, інколи зі сколіозом. Люмбаго триває, кілька, днів і стихає.
Люмбалгія — підгострий або хронічний поперековий біль, що виникає поступово, після фізичного навантаження, тривалого перебувайняуттсггручній позі, охолодження. Біль у поперекових м’язах має шиючий, тупий характер і посилюється під час зміни положення, тривалбгоЛіеребування в положенні сидячи або під час ходьби. Поперековий відділ, як і за наявності люмбаго, може бути деформованим, але меншою мірою. Наявне сплощення поперекового лордозу, обмеження рухів у даному відділі хребта, незначна болісність паравертебральних точок у поперековій ділянці. Чутливість не порушується. Змін у рефлекторній сфері не спостерігається.
Л юмбоі ш іал гія — це біль у поперековій ділянці, що поширюється на сідницю, ногу, інколи — на обидві ноги. За наявності люмбоішіалгії біль іррадіює не по дерматомах, що характерно для гюдразнення нервових корінців, а по інших зонах, які називаються .склеротомами (ділянка сідниць і задньозовнішні відділи стегна та гоі^йлкй77~Кіль ніколи не опускається на ступню і не досягає пальців ноги, що патогномонічно для корінцевих уражень. Часто біль у попереку посилюється за умови найменшого руху тулуба, під час чхання, кашлю, у разі тривалого перебування у положенні сидячи або стоячи. Нерідко біль поєднується з почуттям заншіїння ноги, особливо столи, відчуттям «наливання», жару або мерзлякуватості в ній. Рухи хребта у поперековій ділянці бувають різко обмеженими під час нахилів, відзначається напруження м’язів, зміна конфігурації,хребта (посилення поперекового лордозу абсГсколіоз). Наявні трофічні та пейродистрофічні порушення. Рефлекторні прояви люмбоішіалгії поширюються також на м’язові та фіброзні тканини. Часто у м’язах промацуються болісні, щільні вузлики з чіткими краями (вузлики Корнеліуса). У межах поперекової зони та тканинах ноги виявляються ділянки нейроостеофіброзу, які проявляються різними синдромами: грушоподібного м’яза, кульшового періартриту, а також періартриту колінного суглоба. У разі дискогенної люмбоішіалгії можливе поєднання рефлекторно-тонічних, вегетативно-судинних і нейродистрофічних порушень. Однак за такої умови не визначається чітких ознак випадання функції нервових корінців.
Захворювання периферичної нервової системи
295
ПОПЕРЕКОВО-КРИЖОВІ ВЕРТЕБРОГЕННІ КОМПРЕСІЙНІ СИНДРОМИ
До них належат^брїїшеві та~корінцево судинні синдром^.
Кор інцеві проя ви -—це дискогенна поперекбЙО-крижПва ради-кулопатія (радикуліт). Ураження корінців цього рівня клінічно проявляються чутливими (біль, парестезія, анестезія), руховими (парез окремих м’язових груп) розладами, змінами сухожилкових рефлексів (спочатку підвищення, а потім зниження). Наявні також вегетативні порушення. Одночасно виявляються різного ступеня виражепості вертеброгепні синдроми: м’язово-тонічні, вегетативно-судинні та нейродистрофічні.
Клінічні прояви корінцевого синдрому залежать від локалізації гриж міжхребцевих дисків. Більшість із них спостерігається на рівні Е|х/ —Бу і — 8, міжхребцевих дисків, що пов’язано з найбільшим навантаженням на нижньопоперековий відділ хребта людини (мал. 111). Тому найчастіше здавлюються^»рііщі Е і ^г_дгещо рідше — корінець Б Залежно від кількості уражених корінців розрізняють моно-, оі- та полірадикулярний-гиндроми. Основним клінічним синдромом ураження корінцяПЦ, є біль у верхньому відділі сідниці, що іррадіює по зовнішннБловерхні стегна, передній поверхні литки та стопи у великий палець. Біль частіше стріляючого характеру, різко загострюється під час руху тулуба, зміни положення тіла, чхання, кашлю. У цих же ділянках спостерігається відчуття оніміння, затерпання. Під час огляду відзначають слабкість і гіпотрофію м’язів, що розгинають великий палець, гіпестезію в ділянці іннервації цього корінця. Колінні та ахіллові рефлекси не змінюються. /—-х
Синдром ураження першого крижового корінцяі (Зр/ характерний для остеохондрозу попереково-крижового дискаУНайчас-тішою скаргою є біль у задньосідничній ділянці, що поширюється по задній поверхні стегна, литки, по зовнішній поверхні стопи, віддає у п’ятку, мізинець. Тонус м’язів сідниці, задньої частини стегна та гомілки знижений. Відзначають також слабкість згиначів великого пальця, іноді — ступні. До частих симптомів належить зниження або зникнення ахіллового рефлексу. У ділянці іннервації першого крижового корінця виявляється легка гіпестезія.
Значно рідше спостерігається остеохондроз Е|п міжхребцевого Диска. У разі задпьобокової його грижі виявляються ознаки ураження корінця Е|у. Біль поширюється по передній поверхні стегна та внутрішній поверхні гомілки. Спостерігається слабкість і атрофія чотириголового м’яза стегна. Знижується або зникає колінний рефлекс. Чутливість шкіри порушується за корінцевим типом, виявляють гіперестезію, що змінюється гіпестезією.
296
Розділ 14
Значно частіше спостерігається ураження V поперекового та І крижового корінців. Основним клінічним симптомом у такому разі є біль у попереково-крижовій ділянці, частіше стріляючого характеру, з відчуттям оніміння, затерпання. Біль іррадіює по задній і зовнішній поверхні стегна, литки та стопи. Фізичне навантаження, кашель, чхання різко загострюють біль. Часто розвивається /ґфотибольсгви^ опуклістю у здоровий бік
1 ТЛНйпшнеТйс^ випрямлення або посилення поперекового лордозу. Рухи хребта різко обмежені під час нахилів. Біль буває настільки сильним, шо хворий набуває^рщете^ноїлози. Здебільшого він лежить на спині з зігнутими в колінному суглобі ногами.
У гострий період під час пальпації спостерігається болісність паравертебральних точок у ділянці поперекового відділу та остистих відростків IV і V поперекових і І крижового хребців. Виявляють також больові точки в зоні проекції сідничного нерва у місцях, де він близько підходить до шкірних покривів у місці виходу нерва із порожнини таза між сідничним горбом і великим вертлюгом стегна, посередині сідничної складки, у підколінній ямці, нижче від головки малогомілкової кістки, позаду внутрішньої кісточки (тючки Валлє).
Крім больовЮе-точок виявляються також так звані симптоми натягу. До них належать: симптоми Ласега, Бехтерєва, Нері, Дежерина, Сікара, посадки тощо.
Симптом Ласега — це з’ява або посилення болю у поперековій ділянці та їГбЗгоду'їідничного нерва у хворого, який лежить на спині, під час згинання ноги у кульшовому суглобі (І фаза симптому Ласега). Якщо в подальшому зігнути ногу в колінному суглобі, біль зникає або різко зменшується (II фаза симптому Ласега).
Симптом Бехтерєва (перехресний симптом Ласега) — з’ява болю у поперековій ділянці під час згинання здорової ноги у кульшовому суглобі.
Симптом44ері— це посилення болю у поперековій ділянці під час пасивного згинання шиї (приведення підборіддя до груднини) у хворого, який лежить на спині з випрямленими ногами.
Симптом Дзжеріща — це посилення болю у поперековій ДІЛЯНЦІ під час канґГполчханпя.
Симптом Сікара — посилення проявів люмбоішіалгії під час розгинання стопи дорого, який лежить на спині з випрямленими ногами.
Симптом посадки — коли хворому, який лежить на спині, запропонувати сісти, то нога на боці ураження під час посадки згинається в колінному суглобі.
Якщо патологічний процес локалізується в хребцевих сегментах Б —Б і проявляється ознаками ураження стегнового нерва, спостерігаються симптоми натягу Вассермана та Мацкевича.
Захворювання периферичної нервової системи
297
Симптом Вассермана — це з’ява або посилення болю в зоні іннервації стегнового нерва під час розгинання ноги в кульшовому суглобі у хворого, який лежить на животі.
Симптом Мацксвича — це з’ява різкого болю в зоні іннервації стегнового нерва під час різкого згинання гомілки у хворого, який лежить па животі.
Ураження поперекових і крижових корінців може супроводжуватися вегетативними порушеннями, що проявляються зниженням температури шкіри, підвищенням потовиділення у ділянці іннервації відповідних корінців, деяким ослабленням пульсу на відповідних артеріях^_______
У раз<^омн]У її кінського хвосга>лцо розвивається за наявності медіаннихТргГжТТпгптгкдє^ гострий біль, який поши-
рюється на обидві кінцівки. Характерними є ознаки двобічного перифрриши)і(^паре^ступні, анестезія промежини, порушення'1 функції сечовипускання.
розвиваються внаслідок компресії корінцевих або коріштево-спинномозкових артерій грижами поперекових міжхребцевих дисків або під впливом інших чинників. Звичайно виникає клінічна картина не радикулопатії, а радикуло-ішемії або радикуломієлоішемії. Вони можуть проявлятися синдромами ураження епіконуса, конуса, кінського хвоста, «паралітичного ішіасу». У клінічній картині здебільшого переважають рухові, чутливі розлади за наявності помірного або слабо вираженого больового синдрому, а інколи його зовсім не буває, . Комнресійно-спінальні форми здебільшого зумовлені медіанними або парамедіанними грижами. Очевидно, наявні й інші чинники: остеофіти, епідурит тощо. Розвиток їх гострий, а клінічна картина проявляється різними неврологічними синдромами: епіконуса, конуса, каудиту. У хворих спостерігаються значні рухові (нижній парапарез або параліч) і чутливі (за провідниковим або корінцевим типом) ушкодження. Розлади чутливості бувають в аногенітальній ділянці. Такі ураження супроводжуються порушенням сечовипускання.
Для перебігу попереково-крижової радикулопатії (радикуліту) характерні періодичні загострення та ремісії. Загострення виникають під впливом різних чинників (переохолодження, невдалий Рух, підняття вантажів тощо).
Діагноз і диференціальний діагноз. Діагноз шийних рефлекторних синдромів, шийної радикулопатії установлюється на підставі клінічних проявів захворювання і підтверджується даними рентгенологічного дослідження.
Щодо больового синдрому грудного відділу, то він може бути зумовлений різними чинниками: туберкульозним спондилітом,
298
Розділ 14
пухлиною спинного мозку, хворобою Бехтерєва. Біль у хребцях грудного відділу буває у разі пухлин середостіння, стравоходу тощо. Іноді він є наслідком виразкової хвороби дванадцятипалої кишки або захворювань підшлункової залози, нирок. Тільки після всебічного обстеження хворих, виключення цих захворювань можна поставити діагноз грудної радикулопатії (радикуліту), що є наслідком остеохондрозу хребта.
У типових випадках діагностика неврологічних проявів поперекового остеохондрозу, починаючи з некорінцевих форм (люмбаго, люмбалгія, люмбоішіалгія) і закінчуючи корінцевими та корінцево-судинними синдромами, не викликає труднощів. Однак попереково-крижовий біль може зумовлюватися різними захворюваннями, які необхідно виключити. Це насамперед пухлини, запальні процеси хребта і порожнини таза, спінальний арахноїдит, туберкульозний спондиліт. А тому лікар завжди повинен пам’ятати і про нетиповий попереково-крижовий біль та про можливість серйозних недуг. Для цього необхідно детально обстежити кожного хворого. Зокрема, використовують допоміжні методи обстеження: дослідження спинномозкової рідини, рентгенографію, КТ, ЯМР-то^ографію.
Лікування. У гострий період насамперед необхідний постільний режим, спокій. Хворого слід покласти на тверду постіль, для цього під звичайний матрац підкладають дерев’яний щит. Застосовують також місцеві засоби: грілку, мішечок з гарячим піском, гірчичники, банки. Місцевим подразнювальним засобом є різні знеболювальні мазі, які втирають у болючі ділянки.
Використовують також знеболювальні лікарські засоби. Призначають анальгін — 3 мл 50 % розчину, реопірин — 5 мл або баралгін — 2 мл внутрішньом’язово. Застосовують анальгетич-ну суміш (розчин анальгіну 50 % — 2 мл, ціанокобаламіну -500 мкг, ио-шпи — 2 мл, димедролу 1 % — 1 мл) внутрішньом’язово в одному шприці. Добрим засобом є зрошування хлоретилом паравертебральної ділянки. Користуються також кварцовим опроміненням в еритемній дозі. Іноді цих заходів буває достатньо для зняття болю.
У тих випадках, коли ефект відсутній, обсяг лікувальних заходів необхідно розширювати. Лікування доцільно проводити в умовах неврологічного стаціонару. Продовжують застосовувати анальгетики: анальгін, баралгін, седалгін, триган. Нерідко біль зумовлений ураженням симпатичних волокон, тобто носить симпаталгійний характер. У такому разі призначають фінлепсин або тегретол — 200 мг, аміназин — 25 мг 1—3 рази на добу, ганглерон — 1 мл 1,5 % розчину, диклофенак натрію — 3 мл внутрішньом’язово. Ефективним є застосування препаратів, що
Захворювання периферичної нервової системи
299
мають протизапальну та анальгетичну дію: індометацин — 25 мг, ібупрофен — 200 -400 мг, ортофен — 25 мг тричі на день протягом 2 — 3 тиж. їх бажано використовувати у поєднанні з аптигіста-мінними засобами: димедролом (50 мг), супрастином, піпольфеном (25 мг).
Для зменшення набряку корінця призначають дегідратаційні засоби: фуросемід — 40 мг, гіпотіазид — 25 мг протягом 3 -4 днів, еуфілін — 10 мл 2,4 % розчину внутрішньовенно в 10 мл 40 % розчину глюкози. За наявності рефлекторних м’язово-тонічних синдромів використовують мідокалм — 50 мг тричі на добу. Ефективним є застосування хондропротекторів (румалоп — 1 мл внутрішньом’язово). У разі затяжного больового синдрому хорошим засобом є новокаїнова блокада (20 — 40 мл 0,5 % розчину) у поєднанні з гідрокортизоном — 50 — 75 мг, ціанокобаламіном 500—1000 мкг. У разі хронічного рецидивуючого перебігу захворювання призначають вітаміни групи В, біогенні стимулятори (екстракт алое, пелоїдодистилят, плазмол, склисте тіло), а також лідазу — 64 ОД підшкірно протягом 10—15 днів.
Із фізіотерапевтичного лікування застосовують електрофорез новокаїну, кальцію хлориду, магнітотерапію, діадинамотерапію. Проводять бальнеолікування — хвойні, радонові ванни, а також грязьові чи парафіноозокеритові аплікації. Має значення також масаж, лікувальна фізкультура. Коли стихають гострі явища, застосовують ортопедичне лікування — витягування хребта за допомогою різноманітних тракційних апаратів та пристосувань. Ефективним є дозоване підводне витягування, а також мануальна терапія.
Досвід показує, що іноді біль стихає повністю після консервативного лікування протягом декількох місяців. У хронічній стадії захворювання рекомендують санаторно-курортне лікування, зокрема грязелікування (Одеса, Саки, Слов’янськ, Холодна Балка), радонові ванни (Хмельпик, Миронівка), парафіноозокеритові аплікації (Синяк). У разі стійкого больового синдрому використовують хірургічне лікування. Його проводять тільки за наявності таких показань, як невпинний біль, виражені рухові розлади. Терміновими показаннями до оперативного лікування є випадання міжхребцевого диска з компресією корінцево-спінальної артерії і розвитком рухових розладів у вигляді млявих парезів або паралічів, порушень сечовипускання.
Щоб запобігти частим рецидивам, хворих слід тимчасово чи постійно перевести на роботу, не пов’язану з великими навантаженнями хребта. У разі відсутності позитивного ефекту в лікуванні протягом 4 — 5 міс може бути встановлена III група інвалідності. Інколи хворого визнають повністю непрацездатним.
300
Розділ 14
Профілактика. Серед профілактичних заходів мають значення боротьба з гіпокінезією, заняття фізкультурою та спортом. Необхідно уникати переохолодження, різких рухів під час виконання роботи, пов’язаної з великим навантаженням хребта та натягненням корінців.
УРАЖЕННЯ НЕРВОВИХ КОРІНЦІВ, МІЖХРЕБЦЕВИХ ВУЗЛІВ, СПЛЕТЕНЬ
Оперізувальний лишай (Негрез хозіег). Захворювання відоме ще як оперізувальний герпес у зв’язку з наявністю групових пухир-цевих висипань на шкірі та розташуванням їх у вигляді пояса на тулубі у ділянці сегментарної іннервації. Оперізувальний лишай спричиняється нейротропним вірусом Ьегрез хозіег, який за своєю антигенною структурою близький до збудника вітряної віспи. Він уражує чутливі ганглії окремих спинномозкових або черепних нервів і шкіру відповідного дерматома — «пояса», де з’являються пухирцеві висипання. Крім вузлів, запалення може поширитися на відповідні задні корінці, на мозкові оболони, іноді на речовину мозку. Уражується один або кілька поряд розташованих спинномозкових вузлів і задніх корінців. Найчастіше герпетичні висипання розміщуються на тулубі, в зоні іннервації грудних вузлів і корінців. Досить часто вони виникають і на обличчі, у зоні трійчастого нерва, особливо його верхньої гілки. Якщо уражені шийні, поперекові та крижові ганглії, герпетичні висипання та біль локалізуються відповідно у ділянці шиї, верхніх чи нижніх кінцівок.
Припускають, що основною патогенетичною особливістю опері-зувального лишаю є перенесена раніше вітряна віспа, з подальшою персистенцією вірусу уагісеїіа хозіег в організмі перехворілого та його активізацією у разі зниження імунологічної реактивності. Бувають випадки одночасного захворювання на вітряну віспу та оперізувальний лишай.
Оперізувальний лишай виникає часто як самостійне захворювання, однак у деяких випадках може проявлятись як ускладнення пневмонії, лімфолейкозу, метастазів раку, інтоксикації. Приводом до його виникнення може бути травма, переохолодження.
Натоморфологія. В уражених гангліях спостерігаються пери-васкулярна лімфоїдна інфільтрація, геморагії та некрози. У нервових клітинах виявляють тигроліз, а в їх волокнах — розпад і атрофію. Одночасно наявні зміни волокон задніх корінців — вторинне низхідне переродження. Герпетичні висипання формуються внаслідок вегетативно-трофічних порушень у ділянках відповідних дерматомів.
Захворювання периферичної нервової системи
ЗОЇ
Клініка. Захворювання починається з появи загальної нфек-ційних симптомів. Раптово виникає загальне нездужання, головний біль, невелике підвищення температури тіла (стадія загально-інфекційних симптомів) Через 2 — 3 дні настає невралгічна стадія захворювання: розвиваються місцеві порушення, зумовлені ураженням чутливих гангліїв окремих спинномозкових або черепних нервів, шкіри відповідного дерматоми, у вигляді рідкого болю, пареерезій, або свербіння в ділянці відповідного дерматоми. У місцях поширення болю спостсріГаютьсяДірчервоніння, на поверхні яких утворюються^лапули, розташовані групами. Цей період захворювання розглядають як стадію висипань. Через 2 — 3 дні папули перетворюються на пухирці, заповнені серозною рідиною. Через декілька днів вміст пухирців мутніє, згодом вони перетворюються на жовто-бурі кірочки, що відпадають під кінець 3-го тижня Хстадідррубцірвання). На місці висипів залишається нестійка пігментація. Весь цикл захворювання триває 2 — 3 тиж. В окремих випадках, особливо у хворих літнього віку, невралгічний біль різної інтенсивності у ділянці ураженого нерва може зберігатися протягом декількох місяців (після ге] ііетична н('вралгія). У разі оперізувального лишаю може порушуватися чутливість за сегментарним типом: з’являються анестезія, гіпестезія, гіперестезія, парестезія.
Оперізувальний лишай перебігає особливо важко, коли висипання розміщуються на обличчі в зоні іннервації першої гілки трійчастого нерва, коли пухирці з’являються на рогівці, що може ускладнитися іритом, виразковим кератитом, відшаруванням сітківки, сліпотою. Своєрідною формою оперізувального лишаю є синдром Ганта, зумовлений ураженням колінчастого вузла. Він характеризується різким невралгічним болем у ділянці вуха, ознаками невриту вушного та лицевого нервів, появою герпе-тичного висипання на шкірі вушної раковини, зовнішнього слухового ходу, іноді — на слизовій оболонці ротової порожнини. Характерна гіпалгезія у ділянці між вушною раковиною та гачко-подібним відростком.
Оперізувальний лишай нерідко супроводжується менінгеальною реакцією з лімфоцитарним плеоцитозом у спинномозковій рідині.
Діагноз оперізувального лишаю не викликає труднощів: локалізація нухирцевих висипань задодоі^_церва, однобічну ураження, невралгічний біль. Мономсірфнии характер пухирців відрізняє опері зувалЦїйїГлишай від інших захворювань шкіри. У крові виявляється лейкоцитоз, зрушення лейкоцитарної формули вліво, еози-нофілія, у спинномозковій рідині — лімфоцитарний плеоцитоз.
Лікування повинно бути етіопатогенетичним. З цією метою призначають засоби, що діють на ядерну структуру вірусу: валь-
302
Розділ 14
грекс — 1000 мг тричі на день протягом 7 днів, віролекс (син. герпевір, зовіракс) — 800 мг 5 разів на день через рот протягом 7—10 днів. Із протигерпетичних препаратів застосовують також метисазон — 0,2 г 3 —4 рази на день після їди протягом 5 — 7 днів, бонафтон — 0,1 г 2 — 3 рази на день протягом 10- 15 днів. Інтерферон використовують інтраназально, у кон’юнктивальний мішок. Як відомо, він підсилює продукцію противірусного білка, що підвищує опірність організму до вірусів. Призначають лікарські засоби, які активізують різні компоненти імунної системи: гамма-гло-булін (донорський або плацентарний) — 3 мл з інтервалом 2 — 3 дні (три інфузії), левамізол — 0,05 г тричі на день. Застосовують антибіотики широкого спектра дії, нестероїдні протизапальні засоби (індометацин або вольтарен — 0 025 г тричі на день). За важкого перебігу захворювання хороший ефект дає гормональна терапія (гідрокортизон, преднізолон). Призначають також десенсибі-лізувальні засоби (супрастин, димедрол, пшольфен), аскорбінову кислоту, нротинабрякові препарати (еуфілін, фуросемід).
За наявності больового синдрому внутрішньом’язово вводять анальгін — 2 мл 50 % розчину з новокаїном, тіамін — 1—2 мл 2,5 % розчину, ціанокобаламін — 500—1000 мкг внутрішньом’язово, за наявності вегетативних порушень, симпаталгії одночасно застосовують гангліоблокувальні засоби (пахікарпіну гідро-хлорид, ганглерон, фінлепсин). Уже в перші дні захворювання призначають УФО, фонофорез 50 % інтерферонової мазі на ділянку висипань. Уражену ділянку обробляють фукорцииом, а також наносять противірусні мазі: 5 % теброфенову, 0,5 % бонафтонову, 2 % оксолінову, 50 % інтерферонову. У разі герне-тичного кератокон’юнктивіту рогівку зрошують лейкоцитарним інтерфероном, водним розчином ДНК-ази або флореналом, закапують у кон’юнктивальний мішок свіжовиготовлений 0,2 % розчин оксоліну.
У разі рецидиву оперізувального лишаю необхідно проводити детальне обстеження хворого з метою виключення злоякісного утворення. Застосовують протигерпетичну вакцину — 1 мл внутрішньом’язово з інтервалом 5 днів (5 інфузій), потім одну інфузію один раз на місяць (3 — 4 рази). Призначають бонафтон — 50 мг тричі на день трьома 5-денними циклами з 2-денними перервами.
ПЛЕКСИТИ
V Ураження плечового сплетення. В етіології плечового плекситу мають значення різні чинники: травма сплетення у разі переломів ключиці, вивиху плеча, поранень; буває також, що травма сплетення між ключицею та І ребром або головкою плеча виникає під
Захворювання периферичної нервової системи
303
час операції під інгаляційним наркозом із закладеними за голову руками. Іноді на плечове сплетення тиснуть шийні ребра, кісткова мозоля після перелому ключиці, контрактура драбинчастого м’яза (скаленус-синдром).
Клініка. Усе сплетення уражується рідко, частіше спостерігається ураження його верхнього або нижнього стовбура. Тому розрізняють верхній, нижній і тотальний синдроми ураження плечового сплетен ня.
« Верхній параліч Дюшенна—Ерба виникає, якщо уражений верхній первинний стовбур плечового сплетення, який утворюється із спинномозкових нервів Су —Су|. У зв’язку з тим що він забезпечує іннервацію м’язів проксимального відділу руки, у разі його ураження виникає картина випадання функції не всієї кінцівки, а тільки проксимального відділу: дельтоподібного, дво-, триголового, внутрішнього плечового, плечопроменевого м’язів. За такої умови порушується рухова, чутлива та вегетативно-трофічна функції. Хворий не може піднімати руку в плечовому суглобі, відвести її від тулуба і зігнути у ліктьовому суглобі. Випадає згинально-ліктьовий та знижу ється/карпорадіальпий рефлекси. Розлади чутливості спостерігаються на зовнішній поверхні плеча ' і передпліччя, наявний біль під час натискання на сплетення у ділянці надключичної ямки.
< Нижній параліч Дежерина- Клюмпке виникає, якщо уражений нижній первинний стовбур, волокна якого виходять із сегментів С — ТЬ, і забезпечують іннервацію дистальної частини руки, тобто дрібних м’язів кисті, згиначів кисті і пальців. У зв’язку з цим рухи кисті и пальців порушуються, спостерігаються атрофія м’язів кисті, випадання розгинально-ліктьового рефлексу та розлади чутливості на внутрішній поверхні передпліччя, у ділянці кисті та пальців. Наявні пальпаторна болючість під час натискання на сплетення у ділянці підключичної ямки, вегетативні розлади, а також синдром Бернара—Горнера на боці ураження.
’ Тотальний плечовий плексит зумовлений ураженням усього плечового сплетення і супроводжується периферичним паралічем та розладами чутливості у всій руці. У таких хворих наявна пальпаторна болісність під час натискання в над- та підключичній Ділянках. Ці зміни супроводять глибокі вегетативно-трофічні порушення та синдром Бернара —Горнера.
Попереково-крижовий плексит спостерігається за умови ураження волокон спинномозкових нервів Б 8—8 Причиною виникнення можуть бути запальні процеси, інфекції, пухлини органів таза та черевної порожнини. Клініка його супроводжується млявим паралічем стопи, гомілки, адукторів стегна, випаданням ахіллового рефлексу, розладами чутливості та вегетативними
304
Розділ 14
порушеннями у ділянці стопи та гомілки. Цей плексит, як і будь-який інший, супроводжується болем, що віддає у ногу.
МНОЖИННІ УРАЖЕННЯ
КОРІНЦІВ НЕРВІВ
Поліневрити, поліневропатії. Поліневрит — це множинне ураження периферичних нервів інфекційного або інфекційно алергічного генезу; якщо причиною розвитку захворювання є токсичні, ішемічні, дисметаболічні процеси, тоді використовують термін «поліневропатія». Цим терміном позначають множинне ураження периферичних нервів не запального, а дистрофічного характеру.
Дослідження останніх років показали, що істинно запальний процес периферичних нервів може розвиватися, наприклад, за наявності прокази, бруцельозу, сифілісу, лептоспірозу. Однак у більшості випадків поліневрити зумовлені токсинами, обмінними, ішемічними чинниками. Але навіть тоді, коли причиною поліневриту є інфекція, ураження магістральних нервових стовбурів має не запальний, а нейроалергійний характер. Тому в клінічну практику все більше входить термін «поліневропатія». Якщо разом із периферичними нервами у процес залучаються і корінці спинного мозку, таке захворювання називають полірадикулоневропатією.
Поліневропатія характеризується наявністю у клінічній картині тріади симптомів:
1) периферичних парезів верхніх і нижніх кінцівок;
2) розладів усіх видів чутливості в дистальних відділах кінцівок за типом рукавиць і шкарпеток, болю за ходом нервових стовбурів;
3) вегетативно-трофічних порушень у вигляді ціанозу, гінер-гідрозу шкірного покриву кистей та стоп, ламкості нігтів, випадання волосся.
Отже, для захворювання характерні двобічно-симетричні порушення рухової, чутливої та вегетативної функції за дистальним типом.
Гостра полірадикулоневропатія Гієна—Барре. Захворювання описане і виділене в окрему нозол&гпТну форму французькими неврологами Гієном і Барре у 1916 р.
Етіологія. Вірусна теорія захворювання не підтвердилася. Провідну роль у його розвитку тепер надають алергійному чиннику та автоімунним зрушенням. З безлічі чинників, що можуть передувати захворюванню, насамперед слід назвати різні інфекції, інтоксикації, обмінні та ендокринні порушення, охолодження. Все це свідчить не стільки про нолістіологічнісгь захворювання, скільки про множинність антигенних і вирішальних чинників. У сироватці хворих виявляють антитіла до мієліну периферичних
Захворювання периферичної нервової системи
305
нервів. У гострий період захворювання збільшується концентрація імуної лобулінів (І^М і І&А).
Патоморфологія. У перші дні захворювання виявляють стов щення спинномозкових корінців, периферичних нервів, просочення їх серозною рідиною, що вказує на наявність набряку Ско-пиченпя імунних комплексів у ділянці мієлінових оболон корінців і периферичних нервів призводить до розпаду мієліну. У разі важких хвороб поряд з демієлінізацією може настати дегенерація аксона. У подальшому дегенеративний процес супроводиться змінами шваннівської оболонки та явищами регенерації. Ступінь цих змін буває різним залежно від інтенсивності основного пронесу.
Клініка. Захворювання починається із загальної слабкості, незначного підвищення температури тіла. Одночасно з’являються парестезії (оніміння, поколювання) у пальцях рук та ніг, біль у кінцівках, за ходом периферичних нервів. У подальшому розвивається типова картина захворювання: виникає слабкість у ногах, яка потім поширюється на руки і прогресує від парезів до паралічів Рухові розлади охоплюють не тільки дистальні, але й проксимальні відділи кінцівок. Можливі ураження переважно прокси мальних відділів рук і ніг. Знижуються або випадають сухожилкові рефлекси, розвивається атрофія м’язів. Нерідко уражуються черепні нерви, насамперед лицевий, значно рідше — нерви буль-барної групи та окорухові. Розлади чутливості проявляються незначною гіпалгезією за типом рукавиць і шкарпеток. Нервові стовбури стають чутливими до тиску, можуть бути симптоми натягу (Ласега, Нері, Бехтсрєва та ін.). Наявні вегетативні порушення: зміна забарвлення шкіри, набряклість, гіпергідроз. Захворювання характеризується вираженою білково-клітинною дисоціацією у спинномозковій рідині, що утримується протягом 2 — 3 міс.
Окремо розглядають один із варіантів гострої алергійної полі-радикулоневропатії — синдром Міллера —Фішера, що характеризується тотальною офтальмоплегією, арефлексією, порушенням пропріоцептивної чутливості (сенситивною атаксією).
Полірадикулоневропатію Гієна —Барре деякі автори розглядають як початкову стадію висхідного паралічу Ландрі, що супроводжується ураженням дихальних м’язів, бульбарними розладами.
Клінічний перебіг полірадикулоневропатії Гієна —Барре різний. Захворювання прогресує протягом 2 — 4 тиж, потім настає у відносно стаціонарний період, за яким починається поліпшення, регрес неврологічного дефіциту. Насамперед відновлюються чутливі розлади, пізніше — рухові порушення, ше пізніше -рефлекторні розлади. У разі легких форм повне видужання може настати через 2 — 3 міс. Хоча більшість випадків захворювання
306
Розділ 14
має сприятливий перебіг із зворотним розвитком симптомів і відновленням функцій, у деяких хворих можуть залишатися виражені стійкі дефекти моторики. Особливо несприятливий перебіг мають клінічні форми хвороби, що перебігають за типом висхідного паралічу Лаидрі з поширенням млявих паралічів на м’язи тулуба, кінцівок, бульбарну групу м язів Навіть в умовах застосування сучасних реанімаційних заходів найважчі форми захворювання можуть закінчуватися летально.
Діагноз полірадикулоневропатії Гієна—Барре в типових випадках ставиться на підставі гострого початку захворювання з розвитком млявого тетрапарезу як дистальних, так і проксимальних відділів кінцівок із залученням черепних нервів, особливо лицевих, відносно незначних сенсорних розладів і характерної білково-клітинної дисоціації у спинномозковій рідині. Зіставлення усіх наведених даних дає можливість правильно поставити клінічний діагноз. У гострій стадії захворювання, коли периферичний тетрапарез є провідним симптомом, полірадикулоневро-патію необхідно диференціювати з мієлітом. Проти гострого мієліту свідчать відсутність порушень чутливості за провідниковим типом, а також сечовипускання (затримка чи нетримання сечі). Наявність у клінічній картині периферичного тетрапарезу з переважним ураженням дистальних і проксимальних відділів кінцівок змушує виключити міопатію або спінальну аміотрофію. Проти них свідчить білково-клітинна дисоціація, яка є типовою для полірадикулоневропатії Гієна - Барре.
Проводячи диференціальну діагностику, необхідно також мати на увазі поліоміозит, поліомієліт, спинну сухотку. Клінічна картина поліоміозиту має свої особливості. Насамперед він не супроводиться чутливими порушеннями, характерними для поліневропатії. Картину поліневропатії може симулювати також поліомієліт Як правило, поліомієліт характеризується тільки руховими розладами, нервові стовбури інтактні і під час пальпації не болючі. Щодо спинної сухотки, то необхідно нагадати, що вона супроводиться синдромом Аргайлла Робертсона. У разі табесу можуть спочатку втрачатися колінні рефлекси, а відтак ахіллові За наявності спинної сухотки буває нетримання сечі, чого не спостерігається у разі полірадикулоневропагії. У разі полірадикулоневропатії хворі потребують ретельного клінічного обстеження для виключення соматичних або гематологічних захворювань.
Лікування. Термінова госпіталізація хворих у неврологічне відділення. Якщо порушені життєво важливі функції, госпіталізують у реанімаційне відділення. У разі гострої недостатності дихання проводять інтубацію трахеї і переводять хворого на штучну вентиляцію легенів. Призначають глюкокортикоїди (преднізо
Захворювання периферичної нервової системи
307
лон — 1—2 мг/кг на добу, до 100— 120 мг на добу), антигістамінні засоби (димедрол, сунрастин, тавегіл), вітаміни групи В, прозс-рин — 1 мл 0,05 % розчину підшкірно, імуноглобулін — 0,4 г/кг на добу внутрішньом’язово, через день, 3 ін’єкції. У гострий період корисно застосовувати плазмаферез. У відновний період призначають масаж, лікувальну фізкультуру. Як тільки зменшується біль у кінцівках, починають пасивні рухи. Рекомендуються чотирикамерні ванни, лікування грязями і парафіном, електростимуляція м’язів, голкорефлексотерапія.
ОСНОВНІ ФОРМИ ПОЛІНЕВРОПАТІЙ
Незалежно від етіології у клінічній симптоматології поліневропатій є ряд спільних ознак. Це розвиток периферичних парезів дистальних відділів кінцівок, що обумовлено найбільшою віддаленістю нервових волокон, які іннервують кисті та стопи, від своїх клітин — трофічних центрів. Характерні розлади чутливої функції за периферичним типом з типовим розподілом у формі рукавичок і шкарпеток. Трофічні розлади також найбільше виявляються в дистальних відділах кінцівок. Разом з тим у разі поліневропатій різної етіології часто вибірково уражуються переважно рухові або чутливі волокна нервів. За умови сенситивно-атактичних форм поліневропатії вибірково чи переважно уражуються чутливі, пропріоцептивні волокна. Тому кожна з клінічних форм поліневропатій має певні відмінності у клінічній картині.
Алкогольна поліневропатія. Частота розвитку її складає 3 % серед захворювань, зумовлених зловживанням алкоголем. Захворювання виникає у хворих па хронічний алкоголізм, у яких спостерігається ураження внутрішніх органів, насамперед печінки та шлунка. Унаслідок розладу всмоктування у травному каналі вітамінів розвивається їх дефіцит, особливо тіаміну, потреба в якому для окислення алкоголю дуже висока. Недостатність тіаміну призводить до порушення вуглеводного обміну, наслідком чого є накопичення у тканинах молочної і піровиноградної кислот, що зумовлюють руйнування мієліну та дегенерацію аксонів. Отже, головною причиною розвитку алкогольної поліневропатії є дефіцит тіаміну і пов’язані з ним порушення метаболізму, які в умовах зміненої бар’єрної функції печінки призводять до накопичення продуктів обміну, що зумовлює дсмієлінізацію та дегенерацію нервових волокон.
Клініка. Прояви алкогольної поліневропатії частіше розвиваються нідгостро. З’являються парестезії у дистальних відділах кінцівок, болісність нервових стовбурів під час пальпації, литкових м’язів під час натискання. У подальшому розвиваються слабкість
308
Розділ 14
і парези або паралічі всіх кінцівок. Спочатку уражуються дистальні відділи нижніх кінцівок. Найвираженішими бувають симптоми ушкодження малогомілкового нерва з випаданням функції розгиначів ступні й пальців, що зумовлює ходу типу степаж. Швидко розвиваються гіпотонія, атрофія паралізованих м’язів. Сухожилкові рефлекси спочатку можуть бути підвищеними, а надалі знижуються або випадають. Чутливість страждає слабше, аніж рухова сфера В одних випадках виникають явища чутливої іригації у вигляді гіперестезії, гіпералгезії, іноді з гіперпатичними рисами, в інших переважають явища випадання чутливої функції за дистальним типом у вигляді гіпестезій, ансстезій, іноді у поєднанні з гіперестезіями. Розлади нропріоцептивної чутливості призводять до атактичних порушень — сенситивної атаксії. Атактичні порушення у поєднанні з випаданням колінних і ахіллових рефлексів нагадують клінічну картину спинної сухотки. Така сснситивно-атактична форма алкогольної поліневропатії отримала назву периферичного псевдотабесу (рзснсіоіаЬез рсгірЬегіса). Дуже часто спостерігаються вазомоторні, трофічні та секреторні розлади: гіпергідроз, набряк дистальних відділів кінцівок, порушення їх нормального забарвлення, зміна температури шкіри. З черепних нервів нерідко уражаються окорухові нерви, значно рідше — блукаючий і діафрагмовий нерви, що супроводжується порушенням функції серцево-судинної системи, розладами дихання.
Характерною особливістю алкогольної поліневропатії є поєднання її з амнестичним синдромом, що проявляється втратою пам’яті на поточні події, конфабуляціями, дезорієнтуванням у часі та просторі. Цей синдром вперше описаний С. С. Корсаковим (корсаківський синдром).
Період наростання клінічних симптомів може продовжуватися тижні і місяці, після чого настає зворотний розвиток процесу за умови виключення подальшого зловживання алкоголем. Прогноз для життя може бути серйозним у разі втягнення у процес серцевих гілок блукаючого нерва та діафрагмового нерва.
Лікування. Призначають вітаміни групи В, тіамін — 5 —10 мл 5 % розчину внутрішньом’язово, аскорбінову та нікотинову кислоти, анаболічні стероїди. У разі психомоторного збудження застосовують нейролептики (аміназин, галоперидол). У відновний період використовують біостимуляторп (алое, склисте тіло, плазмол), антихолінсстеразні засоби (дибазол, галантамін, прозе-рин), фізіотерапевтичні методи лікування. Має значення також дотримання дієти, враховуючи ураження печінки та шлунка, яке часто зустрічається у разі хронічної алкогольної інтоксикації. Необхідною умовою для поліпшення стану хворого є припинення зловживання алкоголем.
Захворювання периферичної нервової системи 309
Свинцева поліневропатія. Свинець потрапляє в організм шляхом вдихання свинцевого пилу або парів під час роботи на свинцевих рудниках, підприємствах, де проводиться виплавка свинцю, па гончарних та поліграфічних виробництвах. Можливе отруєння свинцем і в побутових умовах, якщо зберігати їжу в гончарному посуді, покритому свинцевою поливою. Отруєння свинцем має хронічний характер.
Клініка. Свинцева поліневропатія здебільшого розвивається нідгостро, протягом кількох тижнів. Захворюванню передують явища загальної астенізації, що проявляються головним болем, запамороченням, підвищеною втомлюваністю, дратівливістю, порушенням сну, зниженням пам’яті. Часто наявні свинцеві кольки, анемія, захворювання нирок.
Характерною особливістю свинцевої поліневропатії є переважне ураження рухових волокон периферичних нервів і локалізація процесу головним чином у руках. Насамперед уражуються м’язи, іннервовані променевим нервом: розгиначі пальців і кисті. Виникає характерне звисання кистей. Поступово наростає атрофія паралізованих м’язів, знижуються або зникають сухожилкові та періо-стальні рефлекси. Значно рідше виникає інший варіант свинцевої поліневропатії з переважним ураженням дрібних м’язів кисті, що іипервуються серединним і ліктьовим нервами. Коли процес поширюється на ноги, паралізуються насамперед розгиначі стопи. Інколи приєднується ураження черепних нервів (зорового, відвідного). Разом із паралічем дистальних відділів кінцівок виникає біль у кінцівках і порушується чутливість за поліневритичним типом. Інколи розлади чутливості розвиваються і самостійно, без явищ паралічу. Вони поєднуються з вегетаї ивними порушеннями: ціанозом, гіпергідрозом, змінами температури шкіри у ділянці кистей і стоп.
Перебіг захворювання звичайно довгий — місяці, а інколи й роки, оскільки свинець виводиться з організму повільно.
Лікування. Застосовують комплексоутворювачі, серед яких найефективнішим є тетацин — 5 мл 5 % розчину у 20 мл 40 % розчину глюкози внутрішньовенно струминно. Зв’язує іони свинцю також купреціл — 250 мг на добу протягом 1—2 тиж. Застосовують БАЛ — 2,5 мі/кг внутрішньом’язово протягом 5 — 7 днів, уніті-ол — 5 мл внутрішньом’язово, вітаміни групи В, ацетилсаліцилову кислоту. Для виведення свинцю із депо призначають діатермію печінки, внутрішньовенне введення натрію гіпосульфіту — 10 — 20 мл 20 % розчину. У відновний період використовують біо-стимулятори, антихолінестеразні засоби, масаж, лікувальну фізкультуру, водні процедури. Рекомендують санаторно-курортне лікування (Хмельник, Миронівка тощо).
310
Розділ 14
Миш’яковиста поліневропатія розвивається у разі отруєння миш’яком, який застосовується у виробництві фарб, у фармацевтичній промисловості, на підприємствах, де виробляють миш’яковисті іпссктофунгіциди, у сільськогосподарській практиці, де вони застосовуються. Джерелом захворювання можуть бути побутові отруєння миш’яком у разі вживання в їжу зерна, борошна, протруєного миш’яковими пестицидами, або застосування миш’яку як засобу боротьби з гризунами.
Клініка. Розвитку миш’яковистої ноліневронатії передують явища загальної інтоксикації, насамперед шлунково-кишкові розлади: блювання, пронос з холероподібними випорожненнями, біль у животі. Можливе підвищення температури тіла. На тлі цих загальних явищ протягом декількох днів розвивається картина поліневронатії. Вибірково чи переважно уражуються чутливі волокна. Тому виникають оніміння, поколювання, біль, переважно у дистальних відділах кінцівок. Нервові стовбури під час пальпації різко болісні. Якщо уражені волокна пропріоцептивної чутливості, виникає сенситивна атаксія (миш’яковистий псевдотабес). До порушень чутливої функції швидко приєднуються рухові розлади. Спочатку розвиваються парези дистальних м’язів, переважно в ногах і насамперед у розгиначах стоп, а потім і в дрібних м’язах кистей. В уражених м’язах швидко виникає атрофія, рефлекси спочатку знижуються, а потім згасають. Наявні виражені вегетативно-трофічні розлади: гіперкератоз, сухість і порушення пігментації шкіри, вазомоторні розлади, набряки. На нігтях з’являються стовщення у вигляді білої поперечної смужки (смужка Месса). Спостерігається випадання волосся, трофічні розлади ясен і піднебіння (вкривання виразками).
Перебіг захворювання звичайно затяжний, що обумовлено повільним виведенням миш’яку. Відновлення втрачених функцій може продовжуватися багато місяців. У разі важких форм полі-невропатії видужання здебільшого буває неповним, залишаються рухові або чутливі розлади.
Лікування. Застосовують внутрішньовенне крапельне уведення гемодезу — 400 мл, ізотонічного розчину натрію хлориду — 500 — 1000 мл або 5 % розчину глюкози — 500 -1000 мл. З метою виведення миш’яку з організму застосовують БАЛ із розрахунку 2,5 мг/кг 2-3 рази на добу, купреніл — 250 мг на добу з поступовим підвищенням дози до 750 мг на добу. Призначають також анальгетики, вітаміни групи В, аскорбінову кислоту, антихолінестеразні засоби (прозерин, галаптамін), фізіотерапевтичне лікування.
Хлорофосна поліневропатія. Хлорофос належить до групи фосфоровмісних речовин, що широко застосовуються як засіб
Захворювання периферичної нервової системи
311
боротьби зі шкідниками в сільському господарстві, з гризунами. До цієї ж групи належать метилмеркаптофос, тіофос, карбофос тощо. Найчастіше спостерігається отруєння хлорофосом або тіофосом, що проникають в організм через дихальні шляхи, шкіру в разі порушення техніки безпеки, правил особистої гігієни. Спостерігаються випадки як гострого, так і хронічного отруєння. Підгрунтям їх токсичної дії є інгібіторпий вплив (блокування) на холінестеразу та накопичення в організмі ацетилхоліну. Внаслідок цього в синапсах центральної та периферичної нервової системи нагромаджується ацетилхолін, що порушує провідність нервових імпульсів, зумовлює збудження центральної нервової системи. Рано уражуються мієлінові оболони та осьові циліндри.
Клініка. Гостре отруєння супроводиться нудотою, блюванням, головним болем, запамороченням. Спостерігається біль у надчеревній ділянці та навколо пупка, підвищене слиновиділення. Може підвищуватися температура тіла. Виникають різке звуження зіниць, дизартрія, посмикування м’язів. За умови важкого ступеня отруєння хворий втрачає свідомість, можуть бути судомні напади, порушується діяльність серця та дихання. У цей період спостерігається потовиділення, арефлексія сухожилкових і шкірних рефлексів, зіниці не реагують на світло. За такого ступеня отруєння перебіг захворювання несприятливий За умови легких форм і отруєнь середнього ступеня після адекватного лікування стан хворого через 1-2 тиж здебільшого поліпшується. Після цього у частини хворих, які перенесли отруєння (у середньому 20 %), з’являються біль у кінцівках, парестезії з порушенням чутливості в ділянці кистей і стоп, руховими розладами. Розвивається клінічна картина поліневропатії. Інколи вона формується безпосередньо після отруєння. Переважають рухові розлади в дистальних відділах кінцівок, що часто супроводжуються паре-стезіями Водночас з описаним розвиваються мюфібрилярні посмикування, атрофія м’язів кистей, підвищуються колінні рефлекси. Такі зміни нагадують клінічну картину бокового аміотро-фічного склерозу. Зрідка, коли процес поширюється на головний і спинний мозок, з’являються ністагм, мозочкові розлади та порушення сечовипускання
Лікування. У разі гострих отруєнь необхідно терміново промити шлунок 2 % розчином натрію гідрокарбонату. Призначають як антидот атропін — 1 — 2 мл 0,1 % розчину у 20 мл 40 % розчину глюкози внутрішньовенно. Рекомендують також дипіроксим 1 мл 15 % розчину внутрішньовенно у поєднанні з атропіном. Терапія поліневропатії проводиться за загальними принципами лікування невропатій.
312
Розділ 14
Дифтерійна поліневропатія. Розвиток захворювання зумовлений не запальним процесом, а токсичним впливом дифтерійної палички та автоімунними зрушеннями. Дифтерійна інтоксикація зумовлює гальмування синтезу основного білка та ліпонротеїііів мієліну. Тому морфологічно дифтерійна полі-невронатія характеризується поширеною демієлінізацією. Розпад мієліну з наступною дегенерацією нервових волокон починається з кінцевих розгалужень нервів у м’язах. Процес зосереджується також у спинномозкових вузлах і корінцях. Ураження периферичних нервів може мати обмежений, локалізований характер з випаданням функцій блукаючого та язикоглоткового нервів. Це рання фаза захворювання, яка розвивається через 3—4 тиж після розвитку дифтерії і проявляється бульбарними симптомами: виявляються парези або паралічі м’якого піднебіння і відсутність його рухів під час фонації, нонерхування, носовий відтінок мови. Згодом до описаних симптомів може приєднуватися елективне ураження парасимпатичних волокон окорухового нерва, що супроводжується розладами акомодації (зворотний синдром Аргайлла Робертсона). У разі прогресування захворювання уражуються серцеві гілки блукаючого нерва, що проявляється спочатку брадикардією, а потім тахікардією з аритмією. До процесу можуть залучатися відвідний та лицевий нерви. Наростають ознаки ураження серцевого м’яза, що може бути причиною рантової смерті.
Генералізована форма дифтерійної поліневропатії розвивається на 4 —7-му тижні дифтерії зіва, тобто в період згасання інфекції. Виникають мляві парези або паралічі дистальних відділів кінцівок. Сухожилкові рефлекси звичайно зникають. До рухових розладів приєднуються порушення поверхневої та глибокої чутливості. Як наслідок виникає різка статична та динамічна атаксія. Нерідко єдиним симптомом поліневропатії є відсутність колінних та ахіл-лових рефлексів. Генералізована, або пізня, форма поліневропатій досягає свого максимального розвитку на 12-му тижні. Після цього протягом 4—10 тиж спостерігається зворотний розвиток симптомів захворювання.
У багатьох випадках рання та пізня форми дифтерійної полі-ііевропатїї є лише різними фазами одного і того ж процесу. Зрідка зустрічаються висхідні форми захворювання, що за перебігом нагадують полірадикулоневропатію Гієна — Барре. У такому разі порушення функції черепних нервів настає після генералізованих парезів або паралічів кінцівок. Виникають розлади чутливості, особливо нропріоцептивної, що супроводиться вираженою сенситивною атаксією. У спинномозковій рідині також виявляється білково-клітинна дисоціація. За умови такого варіанта перебігу
Захворювання периферичної нервової системи
313
дифтерійної полірадикулоневропатії також виникають ознаки дифтерійного міокардиту та серцевої недостатності.
Лікування. Рекомендують уведення антидифтерійної сироватки — 5000 — 10 000 ОД внутрішньом’язово. Призначають преднізолон — 1—2 мг/кг на добу (в середньому 80 -100 мг на добу), антигістамінні засоби, вітаміни групи В. У гострий період позитивні результати дає застосування плазмаферсзу. Проводять симптоматичну терапію у зв’язку з розвитком дифтерійного міокардиту. Показані повторні лікування. Хворі з дифтерійною поліневро-патією з бульварним синдромом потребують термінової госпіталізації у реанімаційне відділення.
Ботулінічна ііоліневропатія найчастіше спостерігається після застосування недоброякісних консервів, ковбас, у яких розмножуються бацили ботулізму (від лат. Ьоіиіиз — ковбаса). Розвитку поліневропатії передують явища загальної інтоксикації, насамперед шлунково-кишкові розлади: блювання, пронос, біль у животі. Може спостерігатися підвищена або знижена секреція слини. Водночас з описаним спостерігають загальну слабкість, головний біль, запаморочення, порушення сну. Температура тіла в основному нормальна. До цих порушень незабаром приєднуються окорухові розлади: птоз, мідріаз, диплопія, параліч акомодації, повна нерухомість зіниць. Одночасно або трохи пізніше виявляють ознаки бульбарного синдрому: розлади артикуляції, фонації, ковтання, дихання, серцевої діяльності. З’являється слабкість м’язів, насамперед мімічних, шийних. Отже, процес може охоплювати всі черепні нерви, за винятком І та II пар.
Особливістю цього виду поліневропатії є те, що вона супроводжується розладами моторних функцій з переважним ураженням черепних нервів. Чутлива сфера не порушується. Місцем впливу отрути бацили ботулізму є закінчення нервових волокон, ділянка нервово-м’язової передачі, а не нервові стовбури. Зокрема, порушується механізм вивільнення ацетилхоліну, зменшується кількість його квантів (за умови інших захворювань, зокрема міастенії, зменшується кількість медіатора в кожному кванті).
Діагноз захворювання дозволяє встановити анамнез, урахування особливостей неврологічної клініки. Перебіг легких форм поліневропатії сприятливий. Загрозливим для життя може бути важкий перебіг захворювання за наявності бульварних, дихальних розладів і в разі неадекватного лікування.
Лікування. Специфічним засобом лікування є антитоксична сироватка, особливо якщо застосовувати її в ранні терміни захворювання. Оскільки у перші дні збудник залишається невідомим, призначають полівалентну сироватку типів А, В, С і Е. Після визначення типу збудника застосовують відповідну моновалентну
314
Розділ 14
сироватку. В першу добу вводиться внутрішньом’язово (у разі важкого перебігу захворювання - внутрішньовенно) 50 000 — 100 000 АО кожного типу (загальна кількість 200 000 - 400 000 АО) двічі, а в подальшому щоденно або через добу. Нативний анатоксин уводять по 0,5 мл кожного типу, тобто всього 2 мл під час першої інфузії, по 1 мл кожного типу (всього 4 мл) під час другої і третьої інфузій, які призначають через 5-7 днів. Дітям до 13 років сироватку й анатоксин призначають у дозі, що становить 1/2 дози дорослих. Із неспецифічних засобів рекомендують промивання шлунка, внутрішньовенне введення 5 % розчину глюкози та ізотонічного розчину натрію хлориду (по 500— 1000 мл). Призначають також великі дози вітамінів групи В, зокрема тіамін, аскорбінову кислоту. У разі бульварних розладів хворий підлягає госпіталізації у відділення реанімації.
Вакцинальні поліневропатії можуть виникати після застосування антирабічної вакцини. Розвиток поліневропатії у такому разі зумовлений алергічною реакцією мозкової тканини на мієлін, який міститься у вакцині. Перші ознаки ускладнення з’являються після 4 —8-ї інфузії антирабічної вакцини. У продромальний період виникають загальна слабкість, нудота, запаморочення, біль у місці інфузії, а відтак розвиваються головний біль, блювання, підвищується температура тіла. До цих порушень приєднуються око-рухові розлади (косоокість, мідріаз, що змінюється міозом), а також слабкість мімічних м’язів. Можливий розвиток бульварних порушень: поперхування, носовий відтінок мови, тахікардія. У результаті ураження периферичних нервів і спинного мозку розвиваються мляві паралічі рук і ніг, розлади чутливості за поліневритичпим або провідниковим типом. Коли процес поширюється на спинний мозок, виникають розлади сечовипускання. У спинномозковій рідині простежується збільшення вмісту білка з незначним лімфоцитарним плеоцитозом. Більшість випадків вакцинальної поліневропатії має сприятливий перебіг зі зворотним розвитком симптомів і відновленням функцій. Необхідно враховувати можливість розвитку висхідного паралічу, який у третині випадків може закінчуватися несприятливо.
Лікування починають з відміни антирабічної вакцини. Застосовують кортикостероїди (гідрокортизон, преднізолон), які вводять внутрішньовенно крапельно. Паралельно призначають антигіс-тамінні засоби (димедрол, супрастин, піпольфен), вітаміни групи В, аскорбінову кислоту. У відновний період вводять антихолін-естеразні препарати (прозерин, галантамін). У подальшому розширюють коло фізіотерапевтичних процедур, застосовують масаж, ЛФК, а також санаторно-курортне лікування (Хмсльник, Миронівка, Біла Церква).
Захворювання периферичної нервової системи
315
Дисметаболічні поліневропатії можуть виникати за наявності соматичних захворювань, які зумовлюють дисметаболічні порушення: цукровий діабет, хвороби печінки, нирок, травного каналу тощо. Вони призводять до дефіциту вітаміну В( та інших вітамінів і досить часто ускладнюються множинним ураженням периферичних нервів.
Діабетична поліневропатія виникає майже у 90 % хворих на цукровий діабет. Частота розвитку її залежить від давності діабету і не залежить від його тяжкості. У деяких випадках симптоми поліневропатії можуть передувати проявам самого цукрового діабету. Суттєвим чинником розвитку невропатії є ішемія, гіпоксія у поєднанні з метаболічними порушеннями. У зв’язку з дефіцитом інсуліну порушується використання глюкози периферичними нервами. Внаслідок порушення гліколізу накопичується надлишок піровиноградної та молочної кислот, змінюється процес фосфо-рилювання тіаміну. Важливу роль відіграють порушення інших видів обміну, що спостерігаються за наявності цукрового діабету: жирового, білкового, водно-електролітного.
Клініка. Перебіг захворювання різний. В одних випадках поліневропатія розвивається рано і проявляється зниженням вібраційної чутливості, випаданням колінних та ахіллових рефлексів. Такий субклінічний варіант поліневропатії не супроводжується болем і може існувати протягом багатьох років. Друкий варіант діабетичної поліневропатії характеризується гострим або підгострим розвитком ураження окремих нервових стовбурів. Найчастіше настає ураження стегнового, сідничного, ліктьового або серединного нервів, що супроводжується парезами відповідних м’язових груп, болем, розладами чутливості. Наприклад, за умови ураження стегнових нервів втрачаються колінні рефлекси (симптом Вестфаля). Спостерігається також ушкодження черепних нервів: окорухового, трійчастого, відвідного. Третій варіант перебігу діабетичної поліневропатії проявляється ураженням багатьох нервів кінцівок з розвитком рухових і чутливих розладів, переважно в ногах. Сухожилкові рефлекси звичайно зникають. Нервові стовбури болісні під час пальпації. Біль посилюється також від тепла і в стані спокою. У разі діабетичної поліневропатії нерідко уражується вегетативна іннервація. Дуже часті трофічні розлади. Можуть виникати утруднення під час сечовипускання, постуральна гіпотензія.
Лікування. Проводиться корекція вуглеводного обміну за допомогою діє ги, інсуліну. Призначають анальгетики, гангліоблокатори (ганглерон), вітаміни групи В, нікотинову кислоту, еспа-ліпон, фінлепсин або тегретол і низку звичайних заходів, що використовуються для лікування невропатій.
316
Розділ 14
Поліневропатії за умови захворювання сполучної тканини та васкулітів. За наявності системного червоного вовчака, який уражує шкіру, суглоби і нирки, виникає поліневропатія з розвитком проксимальних парезів або паралічів, випаданням сухожилкових рефлексів, зниженням больової чутливості Інколи симптоми поліневропатії можуть бути першими ознаками розвитку основного захворювання. Зустрічаються форми з ураженням різних нервів ніг і рук, наприклад сідничного. Це так звані полі-, мононевропатії.
У разі важкого перебігу ревматоїдного артриту може виникати поліневропатія, що спочатку проявляється чутливими порушеннями, а потім розвивається важка сенсомоторна невропатія.
У разі вузликового періартеріїту ураження периферичної нервової системи характеризується послідовним розвитком невропатії окремих спинномозкових і черепних нервів з важкими руховими, чутливими та вегетативними розладами. Ця форма полі-, мононевропатії завжди супроводжується ознаками запальної ангіопатії в інших органах і системах, захворюваннями нирок і ренальною артеріальною гіпертензією.
Лікування. Призначають глюкокортикоїди, а якщо є імунні комплекси, то застосовують нлазмаферез.
Спадкові форми поліневропатії. Це насамперед полі-, невропатія, що розвивається у разі гострої переміжної норфірії. Основні ознаки цього спадкового захворювання — біль у животі, підвищення артеріального тиску, ураження периферичної та центральної нервової системи, виділення сечі характерного кольору портвейну або «бургундського вина» у зв’язку з великою кількістю в ній попередника порфіринів - порфобіліногену. Неврологічний симп-гомокомплекс проявляється розвитком порфірійної поліневропатії. Виникають біль, парестезії, слабкість м’язів рук, а згодом і ніг. Моторні явища наростають до ступеня дистальних парезів або паралічів. Нервові стовбури дуже болісні, спостерігається випадання всіх видів чутливості за поліневритичним типом. Вирішальне значення для правильного діагнозу мають супутні ознаки порушення обміну порфіринів.
Лікування. Призначають глюкозу внутрішньовенно та через рот до 400 г на добу, рекомендують також заходи, як і в разі інших форм поліневропатії.
Амілоїдна поліневропатія виникає у хворих з первинним спадковим амілоїдозом, основними клінічними ознаками якого є біль у травному каналі, пронос або закрен, ураження нирок, серцева недостатність, гепатомегалія, макроглосія (збільшення язика). У разі амілоїдної поліневропатії переважають сенсорні порушення: біль у кінцівках, парестезії, випадання больової та
Захворювання периферичної нервової системи
317
температурної чутливості за дистальним типом. Трохи пізніше до чутливих розладів приєднуються дистальні атрофічні парези.
Лікування. Ефективною лікування не існує. Застосовують заходи симптоматичної терапії.
КОМПРЕСІЙНО-ІШЕМІЧНІ
МОНОНЕВРОПАТІЇ
(ПНЕЛЬНІ СИНДРОМИ)
Тунельні мононевропатії — цс ураження периферичних нервів в анатомічних звуженнях (тунелях), через які проходять нервові стовбури. Це зони у відповідних ділянках: ригідні кістково-фіброзні та фіброзно-м’язові канали, апоневротичні щілини та отвори у зв’язках. Вирішальну роль у розвитку тунельних мононевропатій відіграє трітвалгрмн^^ спортивна, побу-
това. Виділяють також ятрогенні тунельні невропатії, що виникають після різних медичних маніпуляцій, наприклад, у разі тривалої фіксації рук за ділянку променевозап’ясткового суглоба під час збудження хворого тощо.
Синдром зап’ясткового каналу. Як відомо, через зап’ястковий канал, який формується з кісток і суглобів зап’ястка, долонної та поперечної зв’язки, проходитьхедединний іі£рш В умовах макро-і мікротравматизації зв’язок, що виникають у осіб певних професій (вантажники, доярки, каменярі), настає стовщення поперечної зв’язки, набряк її волокон, що призводить до защемлення серединного нерва. Крім того, синдром може розвиватися за умови різних ендокринних захворювань (акромегалії, мікседеми, цукрового діабету).
Клінічна картина характеризується онімінням І, II, III пальців, рідко — усіх пальців кисті. Ці відчуття підсилюються в нічний період, у горизонтальному положенні хворого. Симптоми хвороби посилюються також під час підняття руки і зменшуються, коли хворий опускає руку. Парестезії в пальцях кисті підсилюються під час пальпації або перкусії поперечної зв’язки ураженої руки (симптом Гінеля). Водночас з описаним можуть спостерігатися гіналгезія пальців і мляві парези м’язів тенара.
Синдром защемлення ліктьового_нерва на рівні променево-зап’ясткового суглоба та^кИСтПваичастіше виникає в ложі Гієна, то утворюється з ліктьового боку сухожилком ліктьового згинача зап’ясіка та горохоподібною кісткою, з долонної сторони Долонною зв’язкою та гачконодібною кісткою. У ложі розташована Долонна гілка ліктьового нерва разом з ліктьовими артеріями та
318
Розділ 14
венами. Для клініки синдрому защемлення ліктьового нерва в ложі Гієна характерні біль і парестезії в ділянці іннервації долонної гілки ліктьового нерва, слабкість приведення та відведення V і IV пальців кисті. Трохи пізніше виникає атрофія гіпотенара міжкісткових і червоподібних м’язів.
Синдроічкубітального каналу — це компресія ліктьового нерва на рівні ліктьового суглоба. Кубітальнии канал, або канал луетьовогонерва, розташований позаду внутрішнього надвиростка плечатафїброзної пластинки, натягнутої між внутрішнім надвиростком плеча та ліктьовим відростком. Найхарактернішою ознакою є біль і парестезії в ульнарпій ділянці кисті, V і IV пальцях. До цього нерідко приєднуються рухові розлади ВІДПОВІДНИХ ДЦ ’ я зіш_^_____ ______________________________
Синдром тарзального каналу виникає у разі стисненнядзелико-<темілкового нерва в кістково-фіброзному тарзальному каналі. Він розташований позаду і нижче від внутрішньої щиколотки. Основними симптомами є біль у ділянці підошви і пальців, який виникає під час ходіння, але й можливий переважно пічний біль. Зрідка біль від ступні іррадіює уздовж сідничного нерва до сідничної ділянки.
Синдром защемлення^мадоїхімілкового нерва між малогомілковою кісткою та фіброзним краєм довгого малогомілкового м’яза розвивається під час виконання роботи у положенні напочіпки: робота у низьких тунелях, деякі сільськогосподарські роботи (збирання полуниць, прополювання буряка тощо). Характеризується парезом розгиначів ступні та її пальців з розладами чутливості у вигляді парестезій, наступних гіпестезій на зовнішній поверхні гомілки, тильній поверхні ступні та І —IV пальців.
Синдром защемлення бічного кожного нерва стегна під пупар^" тобою зв’язкою (парестетична мералгія БерїТі^рдга^ИРбта). Виникнення його пов’язано з фібротичними розростаннями пахвинної (пупартової) зв’язки під впливом механічних чинників або вікових змін. Захворювання частіше спостерігається у чоловіків переважно середнього і літнього віку. Основним симптомом захворювання є ОНІМ1^5^аб^^Є^^ЧИЙ_бІЛЬ у ділянці нижніх двох третин перед-ньо-зПвнїшньбі поверхні стегна. Згодом у цій ділянці виникає аналгезія. Ознаки захворювання посилюються під час ходьби та стояння.
Лікування. Радикальним методом терапії більшості тунельних ііевропатііує оперативне втрушціня. Його проводять за наявності таких показань, як неефективнісіь лікування глюкокортикоїдами, наростання рухових і чутливих розладів.
Захворювання периферичної нервової системи
319
УРАЖЕННЯ ОКРЕМИХ
СПИННОМОЗКОВИХ НЕРВІВ
Як відомо, периферичні нерви за своєю функцією змішані, у їх складі є рухові, чутливі і а вегетативні волокна. Тому патологічні зміни у нервових стовбурах зумовлюють порушення цих трьох функцій. Зокрема, у клінічній картині спостерігаються парез чи параліч відповідних м’язів з наявністю атрофії та гіпотонії, випадання чутливості в автономній зоні за мононевротичним тином, вегетативно-трофічні розлади. Клінічна картина ураження окремого периферичного нерва має свої особливості. Вона залежить від ступеня ушкодження. Дистальніші вогнища викликають лише часткове порушення. Підгрунтям захворювання у багатьох випадках є травматичні ураження: кульові або ножові поранення, різного роду здавлення нерва. Безпосереднє інфікування окремих нервів спостерігається дуже рідко.
Мононевропатії (мононеврити) верхніх кінцівок. Невропатія променевого нерва може зумовлюватися різними видами травм: вогнепальних, побутових, особливо за наявності переломів плечової кістки, оскільки нерв спірально огинає цю кістку; у разі здавлювання нерва під час операцій чи користування милицею (так званий милицевий параліч), під час сну, особливо «алкогольного». Променевий нерв дуже чутливий до інтоксикації свинцем і може уражатись у разі тривалого отруєння. За наявності невропатії променевого нерва виникає типова картина так званої звисаючої кисті внаслідок виникнення парезу або паралічу розгиначів кисті, основних фаланг II, III, IV і V пальців і кінцевої фаланги великого пальця. Порушується також відведення великого пальця і стає неможливим виконання супінації кисті та передпліччя. У разі високого, проксимального ушкодження променевого нерва виникає парез триголового м’яза, випадає ліктьовий розгинальний рефлекс, хворий не може розігнути руку в ліктьовому суглобі. Чутливість порушується в автономній зоні: ділянка тильної поверхні І пальця та проміжок між І і II п’ясними кістками. Біль і вегетативні розлади нехарактерні.
Невропатія ліктьового нерва найчастіше буває травматичного генезу; в разі перелому внутрішнього виростка плеча і надвиростка. Компресія нерва може виникати на рівні зап’ясткового або кубітального каналів. Інфекційне ізольоване ураження ліктьового нерва спостерігається порівняно рідко. За умови цієї клінічної форми невропатії виникає слабкість згиначів кисті та м’язів, що відводять її в ліктьову сторону, згиначів кінцевих фаланг IV і V пальців і м’язів, які приводять І палець. Унаслідок переваги
320
Розділ 14
антагоністів парстичних м’язів кисть набуває характерного вигляду, стає кігтистою: пальці в основних фалангах різко розігнуті, а в середніх і кінцевих - зігнуті. Виникає атрофія дрібних міжкісткових м’язів, особливо у проміжку між І і II пальцями, а також гіпотенара. Хворий неспроможний зводити всі пальці та розводити II, III, IV і V. У межах іннервації ліктьового нерва спостерігаються розлади всіх видів чутливості. У цій же ділянці виникають вазомоторні та трофічні порушення.
Невропатія серединного нерва. Етіологія її, як і в разі інших мононевропатій, найчастіше травматична. Має значення травматизація стовбура цього нерва в зап’ястковому каналі. У разі невропатії серединного нерва порушуються або стають неможливими пронація кисті, згинання її та І, II і III пальців і розгинання середніх фаланг II і III пальців. Унаслідок атрофії тенара І палець установлюється в одній площині з II пальцем і кисть набуває вигляду мавп’ячої лапи. Розлади чутливості виявляються в зоні іннервації нерва: радіальній частині долоні та на долонній поверхні І, II, III пальців і половині IV пальця. У зв’язку з наявністю великої кількості симпатичних волокон у серединному нерві у разі його ураження розвиваються грубі трофічні, секреторні та вазомоторні порушення, гіперпатія, а нерідко — каузалгія.
Мононевропатії (мононеврити) нижніх кінцівок. Невропатія стегнового нерва може виникати за наявності переломів стегнової кістки, запальних процесів у тазу. Цукровий діабет може супроводитися мононевропатією стегнового нерва. За умови його ураження стає неможливим розгинання ноги в колінному суглобі, випадає колінний рефлекс. Чутливі розлади спостерігаються на внутрішній поверхні гомілки і передній поверхні стегна. Може бути позитивним симптом Вассермапа. Хворий з ураженням стегнового нерва не може стояти.
Невропатія сідничного нерва спостерігається у разі поранення, перелому стегна, травми нервового стовбура. Якщо уражений сідничний нерв, виникає параліч стопи та пальців ноги. Хода набуває характеру степажу. Утруднене згинання ноги в колінному суглобі, випадає ахілловий рефлекс. Під час пальпації виявляється болючість за ходом нерва в точках Валле, може бути позитивним симптом Ласега. Наявні чутливі порушення на задній поверхні стегна, задньобоковій поверхні гомілки, у ділянці стопи та пальців. Виникають значні вегетативно-трофічні порушення. У разі значного ушкодження нерва буває сильний біль, нерідко каузалгія.
Невропатія малогомілкового нерва супроводжується парезом усіх м’язів, які розгинають стопу й пальці, це зумовлює звисання стопи і зміну ходи, що має характер степажу. Хворий не може стояти на п’ятці, але вільно стоїть на пальцях. Ахілловий рефлекс
Захворювання периферичної нервової системи 321
зберігається. Чутливість порушується па задній поверхні стопи і зовнішній поверхні гомілки. Вегетативно-трофічні розлади нехарактерні.
Невропатія великогомілкового нерва виникає у разі травм, здавлювання нерва в тарзальиому каналі. Розвивається параліч згиначів стопи та пальців, що утруднює або робить неможливим підошвове згинання стопи та пальців. Втрачається ахілловий рефлекс. Хворий не може стояти на пальцях, але стоїть на п’ятці. Наявні чутливі розлади на задній поверхні гомілки та підошві. Спостерігаються значні вегетативно-трофічні порушення.
Лікування. Призначають вітаміни групи В, біостимулятори, антихоліпестеразні препарати. Застосовують масаж, ЛФК, фізіотерапевтичні засоби, оперативне лікування.
НЕВРАЛГІЯ ТА НЕВРОПАТІЯ
ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ^
/ . У
V Невралгія трійчастого нерва. Розрізняють первинну (ідіопа-тичну) та вторинну (симптоматичну) форми невралгії трійчастого нерва. Етіологічні чинники первинної невралгії до кінця не з’ясовані. Припускають, що однією з умов її виникнення є звуження кісткових отворів, через які проходять гілки трійчастого нерва. Надають значення також атеросклерозу судин, оскільки захворювання виникає переважно у хворих середнього та літнього віку. Вторинна невралгія трійчастого нерва може виникнути під впливом різних чинників: захворювання зубів і приносових пазух, загальних інфекцій та інтоксикацій, травм, періоститу в ділянці кісткового отвору, через який проходить гілка трійчастого нерва. Відіграють роль порушення обміну речовин (цукровий діабет). Виділяють також післягерпетичну невралгію.
Таким чином, невралгія трійчастого нерва — поліетіологічне захворювання. Багатогранний також його патогенез. Основною первинною ланкою патогенезу невралгії трійчастого нерва є ураження його периферичного відрізка. Больова імпульсація з периферії поширюється на різні рівні системи трійчастого нерва із залученням як специфічних, так і неспецифічних структур мозкового стовбура, підкіркових утворень, а також кори великого мозку. Отже, невралгія трійчастого нерва розвивається за механізмом мультиневронального рефлексу із залученням унаслідок тривалої патологічної імпульсації з периферії різних рівнів нервової системи (Л. Г. Єрохіна, 1966).
[Клінічна картина невралгії трійчастого нерва характеризується нападами гострого, нестерпного болю, що локалізується в ділянці 11 1—230
322
Розділ 14
іннервації однієї або декількох гілок. Найчастіше уражуються друга та третя гілки, згодом біль іррадіює на всю половину обличчя. Больовий пароксизм триває від кількох секунд до кількох хвилин. Припиняються вони раптово і в періодах між нападами ніяких порушень функції трійчастого нерва не спостерігається. Напади можуть виникати декілька разів протягом доби. Іноді вони повторюються з інтервалом у декілька хвилин. Пароксизм болю супроводжується рефлекторним спазмом лицевих та жувальних м’язів. Хворий немовби завмирає у страдницькій позі, боїться поворухнутись. У більшості хворих під час нападу на відповідній половині обличчя виникають вегетативні порушення у вигляді збліднення або гіперемії шкіри, ринореї, гіперсалівації, підсиленої пульсації гілок зовнішньої сонної артерії.
✓ Характерною ознакою невралгії трійчастого нерва є наявність так званих куркових, або тригерних, зон, дотик до яких викликає черговий больовий напад. Це невеликі за розміром ділянки на шкірі обличчя і слизовій оболонці порожнини рота і зубах, навколо рота і в ділянці ясен, які мають надмірну збудливість. Подразнення цих ділянок (дотик, механічний або температурний вплив тощо) провокують виникнення больового пароксизму. Тому хворі уникають зайвих рухів, намагаються більше мовчати, бояться вмиватися, чистити зуби, жувати. Куркові зони з’являються в період загострення захворювання і зникають у період ремісії.
Перебіг невралгії трійчастого нерва хронічний. Перші напади виникають за наявності провокуючих чинниківТпростуди, інфекції, інтоксикації.
Лікування. Призначають протиепілептичні препарати групи кар-бамазепінів (фшлепсищ тегретол) — 1 таблетка (0,2 і) 1 — 2 рази на добу з поступовимзбільшенням дози препарату на 1 /2 таблетки і доведенням її до 1 таблетки 3 — 4 рази на день. Для підсилення дії карбамазепінів застосовують також антигістамінні засоби, піпольфен — 2 мл 2,5 % розчину або димедрол — 1 мл 1 % розчину внутрішньом’язово. Використовують вітаміни групи В, біостимулятори, спазмолітичні засоби (папаверин, но-пша), фізіо терапевтичні методи. Останнім часом застосовують голкорефлексо=— терапію. У разі прогресивного перебігу захворювання, коли напади -—,повторюються багато разів на день, призначають рентгенотерапію \/|| V Невропатія (неврит) лицевого нерва може зумовлюватися різними чинниками: локальним охолодженням, часто у поєднанні з нейровірусними і загальними інфекціями (грип, ревматизм). У деяких випадках інфекційний чинник є основною причиною, охолодження ж у таких спостереженнях лише сприяє виникненню захворювання Однак більшість клініцистів схиляються до думки, що одна з найпоширеніших первинних невронапи лицевого нер
Захворювання периферичної нервової системи
323
ва — ідіоматична форма (параліч Белла) — цс тунельний синдром, зумовлений компресією нерва і його ішемією у вузькому каналі лицевого нерва. Як вторинне захворювання невропатія лицевого нерва може розвиватися за наявності уражень вуха, мостомозоч кового кута (пухлина, арахноїдит), у разі перелому та тріщини основи черепа, паротиту тощо.
У патогенезі невропатії лицевого нерва мають значення аномалії розвитку черепа, зокрема каналу лицевого нерва, розвиток набряку стовбура нерва з наступним його защемленням.
Клініка захворювання характеризується появою асиметрії обличчя у стані спокою: на боці ураження згладжена носогубна складка, під час показу зубів рот перетягується в здоровий бік, згладжені або відсутні складки шкіри на відповідній половині лоба, повікова щілина розширена. Усі ці розлади особливо рельєфні та помітні під час спроби зробити активне скорочення м’язів обличчя Під час піднімання брів догори не утворюються горизонтальні складки на лобі. Заплющуючи очі, хворий не може повністю зімкнути повіки. Цей симптом називається лагофтальмом (Іа^орйНіаІтиз). Під час спроби це зробити очне яблуко на боці ураження відходить догори і назовні і видно білу смужку склери (феномен Белла). Унаслідок паралічу ш огЬіспІагіз оспіі виявляється не тільки лагофтальмт~а й ельозотеча на хворому боці. Якщо нахмурюватися, на цьому ж боці не утворюються вертикальні складки Хвории не може надути щоки і свиснути. Під час їди страва застряє між щокою та зубами. Отже, у разі ураження корінця лицевого нерва виникає парез або параліч мімічних м’язів за периферичним типом. Надбрівний, рогівковий і кон’юнктиваль-ний рефлекси знижені або відсутні.
Залежно від рівня ураження лицевого нерва в ділянці каналу лицевого нерва до описаної клінічної картини приєднуються додаткові симптоми: якщо нерв уражений вище від місця відходження волокон сЬогдае іутрапі, спостерігається порушення смаку в ділянці передніх 2/3 язика. Якщо нерв уражений вище від місця відходження гілки п.зіаребіпз, спостерігається розлад смаку в поєднанні з підвищеною чутливістю до звуків (гіпераку-зія) Якщо ураження £ап£І. £епісиіі, то водночас з гіперакузією, смаковою гіпестезією передніх 2/3 язика виникає біль у ділянці вуха, гіпестезія па шкірі вушної раковини, в зовнішньому слуховому ході з появою в ньому герпетичних пухирців (синдром Ганта). Ураження вище ВІД МІСЦЯ відходження ВОЛОКОН П. РЄІГО8П8 знрегїісіаііз шауог характеризується зменшенням сльозовиділення, сухістю ока (ксерофтальмія) на боці ураження.
Більшість невропатій лицевого нерва за умов адекватного •лікування закінчуються повним одужанням через 2 — 3 тиж. У н*
324
Розділ 14
разі важкого перебігу захворювання відновний період триває довше і для одужання потрібно значно більше часу (понад 1-2 міс). У деяких випадках може розвиватися контрактура паралізованих м’язів.
Діагноз. Парез мімічних м’язів за периферичним тином може виникати за наявності ураження ядра та волокон лицевого нерва. Якщо уражене ядро цього нерва, то периферичний парез мімічних м’язів завжди супроводжується центральним геміпарезом з протилежного боку (альтернувальний синдром Мійяра--Жюбле). Ця патологія розвивається у разі гострих порушень мозкового кровообігу в басейні вертебрально-базилярних судин, стовбурового енцефаліту, пухлин мозкового стовбура. Ураження лицевого нерва в ділянці ядра може нагадувати понтинну форму поліомієліту. Патологія лицевого нерва в ділянці мосгомозочкового кута (арахноїдит, пухлина) дуже часто супроводжується розладами слуху, а також ознаками порушення функцій трійчастого та відвідного нервів.
Центральний параліч м’язів обличчя виникає за умови ураження на різних рівнях кірково-ядерного шляху (кора, внутрішня капсула, ніжки мозку, міст)^лксщаієгеїшзуєіі^^
ції м’язів, розташованих нижче від повіковрї щілини, у поєднанні з центральним геміпарезом аЗсГгеміплспєю з протилежного щодо вогнища ураження боку. Така клінічна картина найчастіше спостерігається у разі ішемічного або геморагічного інсульту.
Лікування. У гострий період невропатії лицевого нерва призначають протизапальну та протинабрякову терапію (преднізолон, фуроссмід, еуфілін), адтигістамінні-засоби (супрастин, димедрол, піпольфен). Застосовують також вітаміни групи антихолін-естеразні препарати (прозерин, галаптамін), нікотинову кислоту. З 5 —7-го дня захворювання хворим рекомендують УВЧ-терапію, парафінові аплікації, голкорефлексотерапію на здорову та уражену ділянки обличчя. Призначають також масаж, ЛФК.
Розділ 15
ІНФЕКЦІЙНІ ХВОРОБИ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
ЕНЦЕФАЛІТИ
Енцефаліт — це запальне захворювання головного мозку. Останнім часом до енцефалітів відносять захворювання не тільки інфекційного, але й інфекційно-алергічного та токсичного характеру. Тому патоморфологічні зміни можуть характеризуватися не тільки запаленням, набряком, але й геморагіями, некрозом, демієлінізанією та дегенерацією.
Класифікація енцефалітів досить умовна. Якщо енцефаліт є самостійним захворюванням, його відносять до первинних. Якщо ж він є ускладненням інфекційного процесу, тоді мова йде про вторинний, або пост- чи параінфекційний енцефаліт.
Первинні енцефаліти пов’язані з ураженням мозку, зумовленим безпосереднім проникненням інфекційного агента через гемато-енцефалічний бар’єр. Первинні енцефаліти звичайно є вірусними.
Вторинні (постінфекційні) енцефаліти зумовлені найчастіше імунологічними механізмами та порушенням проникності судин, що призводить до дифузної дсмієлінізації та периваскулярної інфільтрації чи геморагій.
Класифікація енцефалітів
І. Первинні (вірусні) енцефаліти.
1. Герпетичний енцефаліт.
2. Епідемічний енцефаліт Економо —Райміста —Геймановича.
3. Кліщовий весняно-літній енцефаліт.
4. Енцефаліти, зумовлені іншими арбовірусами (комариний, японський, австралійський, американський).
II. Вторинні енцефаліти
1. Вірусні:
грипозний геморагічний енцефаліт і грипозна енцефалопатія ;
коровий енцефаліт;
енцефаліт, зумовлений краснухою; паротитний енцефаліт.
2. Поствакципальні (демієлінізивні) енцефаліти.
3. Мікробні, паразитарні та грибкові енцефаліти: ревматичний енцефаліт;
токсоплазмовний енцефаліт;
326
Розділ 15
маляр і йн и й еіі цсфал іт;
енцефаліти, зумовлені грибами.
За переважним ураженням провідникових систем чи нейронів існує також розподіл енцефалітів па лейкоепцефаліти та поліоенцефаліти. До лейкоенцефалітів, які характеризуються ураженням білої речовини, відноситься група підгострих прогресуючих енцефалітів Ван-Богарта, Шильдера.
До поліоенцефалітів можна віднести епідемічний летаргічний енцефаліт.
За наявності дифузного ураження нервових клітин та провідникових шляхів розвиваються паненцефаліти, до яких відносяться кліщовий весняно-літній та енцефаліти, зумовлені іншими арбовірусами (арбовіруси — це нейротропні віруси, що фільтруються).
Клінічну основу будь-якого енцефаліту складають три групи синдромів: загальноіпфекційні, загальномозкові та вогнищеві.
Якщо вогнищеві симптоми відсутні, а в неврологічному статусі вирізняється загальномозкова, астенічна або вегетативно-дисто-нічна симптоматика, яка розвивається після перенесеного інфекційного захворювання, тоді мова йде не про енцефаліт, а про інфекційну енцефалопатію. Інфекційна енцефалонатія розвивається не внаслідок запалення, а внаслідок дисциркулягорно-дистрофічних змін у головному мозку.
Якщо ж одночасно з ураженням головного мозку уражується і спинний, тоді мова йде про енцефаломієліт.
ПЕРВИННІ ЕНЦЕФАЛІТИ
'Терпетичний енцефаліт. Герпетичний енцефаліт останнім часом зустрічається найчастіше і має найважчий перебіг порівняно з іншими енцефалітами. За даними ВООЗ, у структурі гострих енцефалітів його частка становить від 10 до ЗО %.
Етіологія. Збудником енцефаліту в дорослих є вірус простого герпесу типу 1 (ВГІГ-1), який викликає висипання на слизовій оболонці рота.
Енцефаліт у такому разі може розвинутися внаслідок або первинного інфікування, або реактивації вірусу, який псрсистує в організмі 70 —90 % людей, що відбувається за умови імунодефіциту.
Збудником енцефаліту в немовлят може бути вірус простого герпесу типу 2 (В1ІГ-2), який передається статевим шляхом і викликає висипання у генітальній ділянці. Дитина може інфікуватися вірусом від матері під час пологів.
Патогенез і патоморфологія. Інфікування центральної нервової системи найчастіше відбувається через нюхові цибулини або через ганглії трійчастого нерва, з яких він поширюється по нервах,
Інфекційні захворювання нервової системи
327
що іннервують судини мозкових оболон. З цим пов’язана локалізація процесу в медіальній частині скроневих часток (гіпокамп) і в нижній (орбітальний) частині лобових часток.
Патоморфологічно герпетичний енцефаліт є геморагічним некротичним процесом з лімфоцитарною і плазмоцитарною інфільтрацією. У резидуальній стадії на місці некрозу формуються кісти.
Клініка. Клінічна картина складається із загальноінфекційних (підвищення температури тіла), загальномозкових (головний біль, блювання, ригідність потиличних м’язів, порушення свідомості) та вогнищевих синдромів.
Характерні неврологічні синдроми пов’язані з особливістю локалізації некротичних вогнищ.
У хворих виникають генералізовані та парціальні епілептичні судоми з нюховими та смаковими аурами, аносмія, порушення поведінки, пам’яті, афазії, геміпарези. Відсутність специфічного лікування у 50 —70 % хворих викликає смерть від набряку головного мозку.
Діагностика. Діагностичними критеріями є насамперед поєднання характерних неврологічних синдромів, гострого початку захворювання на тлі підвищення температури та іноді наявності герпетичних висипань.
У спинномозковій рідині спостерігаються підвищення тиску, лімфоцитарний або лімфоцитарно-нейтрофільний плеоцитоз від 50 до 500 в 1 мм, незначне підвищення концентрації білка за умови нормального або дещо зниженого вмісту глюкози.
Іноді в спинномозковій рідині виявляють еритроцити, що свідчить про геморагічний характер процесу.
При КТ і МРТ виявляють набряк у скроневих та лобових частках головного мозку.
Вірогідний діагноз можливий лише у разі біопсії мозку.
Лікування. Рекомендується зовіракс (ацикловір) — 10 — 12,5 мг/кг внутрішньовенно після встановлення діагнозу. Лікування ацикловіром потребує уведення достатньої кількості рідини. Щоб препарат не затримувався у ниркових канальцях, інфузію проводять повільно (протягом 60 хв). Оптимальна тривалість терапії невідома, але звичайно становить 10—14 діб.
Звичайно ацикловір хворі переносять добре, хоча у разі внутрішньовенного уведення можуть виникнути місцеве подразнення, нудота, головний біль. У хворих зі зниженим імунітетом можливі пригнічення кровотворення і порушення функції печінки. Ефективніший протигерпетичний препарат вальтрекс (валацикло-вір) призначається у дозі.1000 мг 3 рази на добу протягом 7 днів. Залежно від важкості захворювання доза може бути зменшена до 500 мг один чи два рази на день.
328
Розділ 15
Цитомегаловірусні інфекції. В осіб з порушенням імунітету цитомегаловірус може зумовити вснтрикуліт, енцефаліт, мієліт, нолірадикулопатію і ретиніт. Ця інфекція часто зустрічається після трансплантації органів, за наявності СНІДу або є наслідком трансплацентарного ураження нервової системи плода.
Патогенетична терапія включає боротьбу з набряком головного мозку, симптоматична терапія залежить від наявності неврологічних синдромів (антиконвульсанти, ноотропи, вазоактивні препарати).
V Епідемічний енцефаліт Економо—Райміста—Геймановича. Цей вид енцефаліту називають латергічним, оскільки у гострий період хвороби спостерігається патологічна сонливість.
Перший спалах летаргічного енцефаліту зафіксовано у 1915 р. серед французьких солдат, які захищали фортецю Верден. Описана хвороба в 1917 р. віденським невропатологом Економо і тому названа його ім’ям. Одночасно в 1919—1920 рр. енцефаліт було описано неврологами Раймістом і Геймановичем.
Уже до 1928 р. епідемія охопила увесь світ, а потім пішла на спад, залишаючи в усіх країнах велику кількість людей з хронічною хворобою, що нагадує за перебігом паркінсонізм. Спорадичні випадки захворювання спостерігаються і нині.
Етіологія захворювання невідома, але припускається нейротроп-ний вірус, що потрапляє до організму повітряно-крапельним шляхом.
Патологоанатомічним змінам за наявності хвороби Економо підлягають підкіркові вузли та стовбур. Значніше потерпає поло-сатс тіло, чорна субстанція, сіра речовина сільвієвого водопроводу, таламуса та гіпоталамічної зони.
У вогнищах ураження знайдено виражені запальні зміни ексуда-тивно-проліферативного характеру.
Клінічно епідемічний енцефаліт розподіляється на гостру та хронічну стадію.
Гостра та хронічна стадії розділяються проміжком часу від декількох місяців до 5—10 років.
У клінічній картині гострого періоду — пропасниця, катар верхніх дихальних шляхів, збільшена ШОЕ, головний біль та інші прояви, характерні для інфекційного процесу. Разом з тим маємо також цілу низку симптомів, патогномонічних для цієї хвороби. До таких належать: порушення сну (частіше сонливість аж до летаргічного сну різної тривалості), подвоєння в очах, параліч зору, зіничні розлади (зворотний симптом Аргайлла Робертсона: відсутність реакції зіниці на акомодацію і конвергенцію за умови зберження реакції на світло)
Крім цього, спостерігаються вегетативні реакції (пітливість, «сальність» обличчя, підвищене слиновиділення) та комплекс
Інфекційні захворювання нервової системи
психічних розладів з легким збудженням, сплутаності свідомості, марення.
Хронічна стадія представлена синдромом паркінсонізму, клініку і лікування якого див. у розділі «Хвороба Паркінсона».
У сучасних умовах епідемічний енцефаліт перебігає атипово, в основному абортивно. Але ці форми не є доведеними. Хронічна стадія епідемічного енцефаліту прогресує впродовж багатьох років.
Лікування. У гострій стадії специфічного лікування немає. Терапія включає боротьбу з набряком мозку, детоксикаційні та симптоматичні засоби.
у/Кліщовий весняно-літній енцефаліт. Кліщовий енцефаліт зумовлює специфічний арбовірус з нейротропним впливом. Вірус чутливий до високої температури (під час кип’ятіння гине протягом 2 -3 хв), але у разі заморожування не втрачає життєздатності .
Існує два способи проникнення вірусу в організм людини. Основний — через укус іксодового кліща. Тому енцефаліт відносять до трансмісивних інфекцій, якими уражуються через переносника. Інший шлях — аліментарний — у разі вживання в їжу сирого молока зараженої кози чи корови або попадання на слизову оболонку ротової порожнини з брудних рук (якщо роздавити кліща). За обох способів зараження вірус потрапляє до центральної нервової системи гематогенним шляхом і через 2 — 3 доби може бути виявлений у тканині мозку. Інкубаційний період триває 8 — 20 днів, у разі аліментарного зараження — 4 — 7 днів.
Кліщовий енцефаліт є природно-вогнищевим зоонозом і зустрічається па Далекому Сході, в Сибіру, на Уралі, у країнах Східної Європи, Закарпатті, Поволжі, Білорусі, країнах Прибалтики. Постійним резеріц/аром вірусу в природі є дрібні тварини, що живуть у тайзі (лісові миші, їжаки, зайці тощо), птахи. Із домашніх тварин найбільш чутливі до захворювання кози.
Кусаючи тварин чи птахів, які є резервуаром вірусу кліщового енцефаліту, кліщі усмоктують разом із кров’ю вірус, який потрапляє у слинні залози комахи. Такий кліщ стає переносником вірусу, причому може передавати його навіть своєму потомству. Вірус зберігається в організмі кліща у зимовий період.
В ендемічних щодо кліщового енцефаліту осередках у місцевих жителів виявляються високі титри специфічних для кліщового енцефаліту антитіл.
Захворювання носить сезонний характер. Хворіють на кліщовий енцефаліт в останній весняний та перші літні місяці, що пов’язано 3 періодом активності кліщів.
Патологічна анатомія. Виявляються набряк оболон, речовини головного та спинного мозку, численні геморагії в ділянках стов
330
Розділ 15
бура мозку, шийного стовщення спинного мозку. Запальні зміни виявляються також у корі великого мозку.
Клініка. Захворювання починається раптово із загальиоінфек-ційних (підвищення температури до 39— 10 °С, міалгії, лихоманка) та загальномозкових (головний біль, блювання, порушення свідомості) симптомів.
Залежно від переважного ураження передніх рогів шийного стовщення спинного мозку, довгастого мозку, оболон чи кори великих півкуль розвиваються класична поліомієлітна або менін-геальна чи менінгоснцефалітична форми кліщового енцефаліту.
ІІоліомієлітична форма характеризується розвитком периферичних паралічів у м’язах шиї, плечового пояса та проксимальних відділів верхніх кінцівок. Хворі не можуть підняти руки вгору, розвести їх у боки, зігнути та розігнути в ліктьових суглобах. Характерним є симптом звисаючої голови внаслідок слабкості шийних м’язів. Може спостерігатися бульбарний синдром із дизартрією, дисфагією, атрофією м’язів язика.
Період реконвалесценції настає в кінці другого тижня. Відновлення рухових функцій може бути повним, а можуть зберігатися слабкість і атрофія у м’язах шиї, плечового пояса, а також симптом звисаючої голови.
Менінгеальна форма супроводжується розвитком менінгсаль-ного синдрому (ригідності потиличних м’язів, симптомами Керніга, Брудзінського) та загальномозкових симптомів.
У разі розвитку менінгоенцефалітичної форми до вказаних симптомів приєднуються вогнищеві синдроми: парези центрального типу, гіперкінези.
У резидуальній стадії може розвинутися кожсвніківська епілепсія. Для неї характерні постійні міоклонічні посіпування в окремих групах м’язів залежно від локалізації вогнища, на тлі яких періодично можуть розвиватися генералізовані судомні напади.
Лікування. Етіотропна терапія складається із введення гомологічного гамма-глобулі ну, титрованого проти вірусу кліщового енцефаліту; сироваткового імуноглобуліну, який отримують із плазми донорів — жителів природних осередків енцефаліту, інактивованої культуральної вакцини проти кліщового енцефаліту.
Крім того, важливе значення має патогенетична терапія — дегідратація, детоксикація, підтримання водно-електролітного балансу тощо.
Симптоматична терапія складається з протисудомної (у раз’ кожевніківської епілепсії) або відновної (за наявності периферичних паралічів), що включає антихолінестеразні препарати, вітаміни групи В тощо.
Інфекційні захворювання нервової системи
331
Профілактика. Провідну роль відіїрає вакцинація тканинною інактивованою вакциною. Особам, яких укусив кліш, уводять протиклішовий гамма-глобулін.
Комариний енцефаліт (японський). Епідемічне захворювання описане після його спалаху в Японії в 1924 р. Зумовлюється фільтрівним вірусом, який проникає до організму людини через укус комара — кулскс.
Папюморфологія характеризується наявністю запальїю-про-ліферативних, деструктивно-некротичних змін, локалізованих переважно у підкіркових вузлах (стріо-палідарній системі, таламусі), рідше — у мозочку, спинному мозку та корі великого мозку.
Клінічна картина. Інкубаційний період — від 5 днів до 2 тиж. Захворювання починається гостро і перебігає дуже важко. Раптове різке підвищення температури супроводжується втратою свідомості, гепералізованими судомами, блюванням та менінгеаль-ним синдромом. Крім того, спостерігаються психомоторне збудження, марення, галюцинації та апатія. М’язовий тонус зростає за пластичним типом, з’являються парези, окорухові порушення, симптоми децерсбраційної ригідності. Бульбарний синдром з паралічем дихального центру і серцево-судинною недостатністю — такий здебільшого кінець цієї хвороби (летальність становить 75 %).
Розрізняють декілька клінічних її форм: менінгсальну, судомну, летаргічну, паретичну, бульбарпу. Паркінсонізм у віддалених її періодах виключається.
Для лікування комариного енцефаліту використовують гіпер-імунну кінську сироватку та сироватку реконвалесцентів внутрішньом’язово у дозі 2 — 3 см3 протягом 3 днів, а також гормони, дезінтоксикацію, дегідратацію, нротисудомні та симптоматичні засоби.
Важливими профілактичними засобами є осушення боліт та застосування індивідуальних методів захисту від комарів.
Американський енцефаліт. У Сан-Луї (США) у 1933 р. раптово спалахнула епідемія енцефаліту. Смертність досягала 20 % і більше.
Захворювання виникає гостро, спостерігаються виражений менінгеальний синдром, втрата сухожилкових рефлексів, минущі парези. Спалахи хвороби — влітку та на початку осені. Переносником вірусу є комар анофелес.
За своїми біологічними якостями американський вірус Сан-Луї Дуже нагадує вірус японського енцефаліту В, однак імунологічний зв’язок між ними простежити не вдалося. Перебіг американського епцефаліту набагато легший, ніж японського енцефаліту В.
332
Розділ 75
Патологічні зміни у головному мозку дифузні, серед них переважають нроліферативні та деструктивно-некротичні.
Для лікування у гострій фазі використовують гормонотерапію, дезінтоксикапійпу та дегідратаційну терапію, полівітаміни і симптоматичні засоби.
Австралійський енцефаліт. У 1917 р. в Австралії влітку спалахнула епідемія енцефаліту. Захворювання починалося лихоманкою, судомами, втратою свідомості. Як наслідок розвивалися бульбарні парези.
На думку вчених, ця хвороба тотожна епцефаломієліту у вівці, де переносником вірусу є кліщ (Іхосіез гісіпиз).
Натологоанатомічно у гострих випадках хвороби знаходять вогнища розм’якшення мозку.
Лікування зводиться до прийому гормонів, антибіотиків та застосування дегідратаційних, протисудомних засобів і седативних препаратів.
ВТОРИННІ ЕНЦЕФАЛІТИ
Грипозні енцефаліти. Геморагічний енцефаліт і менінго-енцефаліт. Грипозний енцефаліт — це токсико-інфекційне ураження нервової системи, яке звичайно розвивається на висоті захворювання на грип. Ця форма енцефаліту спостерігається під час епідемій і спалахів грипу, рідше — під час спорадичних захворювань.
Патоморфологія. У головному мозку виявляється набряк, дисциркуляція, дрібні діапедезні крововиливи, периваскулярні інфільтрати.
Грипозна енцефалопатія діагностується у разі відсутності вогнищевих симптомів, але за наявності астенічного, цефалгічного та загальномозкових, гіпертензійного синдромів. Виникнення енцефалопатії пов’язане з дисциркуляторно-дистрофічними змінами в головному мозку.
Клініка. Основний клінічний симптом — значний головний біль, що різко зростає навіть під час незначних рухів головою, очима, зміні положення тіла. У такому разі часто виникає нудота, часте блювання, запаморочення. Крім названих симптомів менінгеальпий синдром виявляється різкою болючістю під час пальпації очних яблук, а також у місцях виходу трійчастого і потиличного нервів.
На відміну від серозних менінгітів грипозної етіології, коли на передній план у менінгеальпому синдромі виходять симптоми Керпіга і Брудзінського, а ригідність м’язів потилиці звичайно помірна, у разі геморагічного менінгоенцефаліту водночас з цим
Інфекційні захворювання нервової системи
спостерігається значна ригідність м’язів потилиці і спини, що зумовлює відповідне вимушене положення хворих на боці з різко відкинутою назад головою і поперековим гіперлордозом.
Крім загальномозкових явищ майже у всіх хворих спостерігається дифузна одно- або двобічна вогнищева церебральна симптоматика. У такому разі найчастіше виникають порушення мови у вигляді сенсорної або моторної афазії, а також черепно-мозкові симптоми. Останні звичайно проявляються окорухо-вими розладами і парезами мімічних м’язів, зумовленими втяг-ненпям у патологічний процес як центрального, так і периферичного нейрона лицевого нерва Часто спостерігаються анізокорія і порушення конвергенції, значно рідше — птоз і парез зовнішніх прямих м’язів очей за наявності диплопії і косоокості, пов’язаних із залученням у процес ядер ПІ і VI пар черепних нервів.
У деяких випадках спостерігається ураження язикоглоткового, блукаючого та під’язикового нервів, що клінічно виявляється девіацією язика, порушенням акту ковтання, мови, секреції слини, обмеженням екскурсії м’якого піднебіння, гіно- та афонією. Інколи визначається непостійний симптом Маріпеску — Радовича, досить часто — симптоми хоботка.
Пірамідна недостатність, як правило, характеризується пожвавленням сухожилкових і періостальних рефлексів, одно- або двобічними патологічними феноменами, частіше Бабінського, затуханням черевних рефлексів. Ці форми захворювання звичайно не супроводжуються значними парстичними явищами. Однак в окремих випадках пірамідна недостатність може бути різко вираженою, аж до розвитку спастичних гемі- і парапарезів кінцівок.
Важлива і постійна ознака цього захворювання — зміни очного дна. Частіше це судинні дистонії сітківки і явища застою, що іноді поєднуються з ознаками невриту зорового нерва. У поодиноких випадках на висоті захворювання знижується гострота зору. До часу клінічного видужання ці явища звичайно зникають, гострота зору значно відновлюється. Під час хвороби, особливо в період реконвалесценції, майже у всіх хворих спостерігається біль за ходом нервових стовбурів. Під час об’єктивного дослідження спостерігається порушення тонусу м’язів тулуба і кінцівок, особливо нижніх.
Під час спинномозкової пункції, яку треба проводити надзвичайно обережно, у перші дні захворювання у всіх хворих спинномозкова рідина кров’яниста, кольору м’ясних помиїв, витікає під високим тиском, містить значну кількість незмінених і вилужених еритроцитів. Під час наступних досліджень спинномозкова
334
Розділ 15
рідина поступово стає ксаптохромною, еритроцити в ній лише змінені, вилужені. До моменту клінічного видужання вона стає абсолютно прозорою.
Динаміка церебральних симптомів має у таких хворих важливе прогностичне значення. Якщо суб’єктивні ознаки (головний біль, нудота, швидке стомлювання тощо) гальмуються або наростають за умови найменшого фізичного або інтелектуального навантаження навіть у період зникнення вогнищевої церебральної симптоматики і менінгеальних симптомів, що об’єктивно визначаються, у разі нормалізації спинномозкової рідини, то це часто є свідченням формування злипливих процесів у оболопах мозку типу лепто-менінгітів і епендиматитів.
З метою терапії і профілактики виникнення названих уражень нервової системи у гострий період грипу, незалежно від важкості перебігу хвороби, усім хворим призначають постільний режим та інтелектуальне розвантаження на весь період гарячки і ще на 1 - З дні після зниження температури.
У разі легкого перебігу хвороби призначають постільний режим, антиалергійні препарати, засоби, що зменшують проникність судин (препарати кальцію), антигістамінні препарати, вітаміни, рекомендують вживати багато рідини та відволікальні засоби, що звичайно забезпечує видужання.
Якщо перебіг хвороби середньої важкості, крім вищеперера-ховапих засобів, за показаннями, призначають анальгетики (анальгін, парацетамол тощо), засоби, що знижують температуру тіла, якщо є значний кашель, — парові інгаляції, пектусин, в окремих випадках — апікодин або кодтерпін.
Хворим із важким перебігом грипу та інших гострих респіраторних захворювань водночас із дотриманням постільного режиму з метою профілактики токсико-інфекційного шоку і регулювання гомеостазу показане раннє проведення активної етіотропної терапії у поєднанні із заходами, спрямованими на дезінтоксикацію і нормалізацію стану нервової і серцево-судинної систем.
Як антивірусні препарати можна рекомендувати гомологічний гамма-глобулін, плазму. У разі важкої форми захворювання гамма-глобулін уводять внутрішньом’язово по 3-5 доз одноразово щоденно до поліпшення загального стану, в разі гіпертоксичної форми — у тих же дозах через 6 год.
Ураховуючи значну в таких випадках інтоксикацію і її провідне значення у патогенезі важких ускладнень, показана дсзінтокси-каційна терапія. Найефективнішим є крапельне внутрішньовенне уведення низькомолекулярних плазмозамінних дезінтоксикацій-них засобів .
Інфекційні захворювання нервової системи
335
Дезінтоксикаційну дію виявляють також ізотонічні розчини глюкози, натрію хлориду, розчин Рінгера тощо.
В окремих випадках, за умови гіпертоксичних форм грипу, також призначають (частіше одноразово) внутрішньовенно або внутрішньом’язово преднізолон — 30-60 мг у поєднанні з не менше ніж 5 дозами протигрипозного гамма-глобуліну. Крім того, таким хворим призначають серцево-судинні та інші симптоматичні засоби, антигістамінні препарати.
Коровий енцефаліт. Реєструється одне захворювання на 1000 2000 випадків захворювання на кір (звичайно через 2 — 21 день після з’яви екзантеми), часто починаючись із підвищення температури тіла, судом і коми. У більшості випадків кількість лімфоцитів спинномозкової рідини становить 50 — 500 мкл, рівень білка підвищений. Однак нормальний склад спинномозкової рідини на початку захворювання не виключає енцефаліту.
Захворювання може мати нетривалий перебіг і закінчитися видужанням протягом тижня, але можливий і тривалий перебіг із важким ураженням центральної нервової системи, що закінчується навіть смертю хворого.
Лікування. Лікування симптоматичне. Слід оберігати пацієнтів від контакту зі стрептококовою інфекцією. У разі розвитку вторинних бактеріальних ускладнень потрібно призначати відповідні антибактеріальні препарати. Імунний сироватковий глобулін у разі енцефаліту неефективний. Як показали недавні дослідження, пероральне уведення ретинолу дозою 400 000 МО знижує частоту ускладнень і смертності від кору виснажених африканських дітей.
Підгострим склерозивний паненцефаліт (ПСПЕ). Вірус кору може викликати розвиток і ПСПЕ. Це прогресуюче ураження мозку, що розвивається через місяці і, частіше, роки після кору, характеризується наявністю недоумства, міоклонічних посіпувань, судом; як правило, закінчується смертю.
Етіологія та епідеміологія. Шляхи передачі вірусу невідомі. Згідно з однією з існуючих гіпотез, причиною може бути вірус кору зі зміненими властивостями, що потрапив до організму звичайним шляхом. Такий вірус було знайдено у тканині мозку померлих хворих і виділено з неї під час біопсії. ПСПЕ описано і в дітей, які не хворіли на кір, але були вакциновані проти нього. Частина випадків може бути пов’язана з нерозпізнаним на 1-му році життя захворюванням на кір, та іноді ПСПЕ, мабуть, дійсно є результатом вакцинації.
Діагностика. Якщо у дитини або підлітка спостерігається прогресуюча розумова деградація, міоклонічні посіпування або судоми, слід запідозрити ПСПЕ. Діагноз підтверджується у разі
336
Розділ 15
типової картини па ЕЕГ, підвищеного рівня гамма-глобуліну в спинномозковій рідині і протикорових антитіл у сироватці крові і спинномозковій рідині. Під час КТ виявляють розширення бокових шлуночків і атрофію кори великого мозку, стовбура, мозочка.
Лікування. Антивірусні препарати неефективні. Є свідчення про те, що іпозиплекс уповільнює розвиток захворювання, однак дані про його ефективність суперечливі і застосовувати цей препарат не рекомендується. Проводять лише симптоматичне лікування антиконвульсантами і підтримувальними засобами.
Паротитний енцефаліт. Епідемічний паротит — гостре контагіозне захворювання, що супроводжується збільшенням і болісністю слинних залоз (як правило, привушних).
Етіологія і поширеність. Захворювання спричиняє мікровірус, що поширюється повітряно-крапельним шляхом або під час прямого контакту з предметами, забрудненими інфікованою слиною. Вірус проникає в організм, певно, через рот. Він спостерігається у слині за 1 - 6 днів до припухання слинних залоз і далі протягом усього часу, поки вони залишаються збільшеними (звичайно 5 — 9 днів). Вірус виділяють із крові і сечі, а в разі утягпення центральної нервової системи— і з спинномозкової рідини.
Для хворих на паротит характерні головний біль, ригідність м’язів шиї, плеоцитоз у спинномозковій рідині. Рівень глюкози у спинномозковій рідині звичайно нормальний, але іноді буває зниженим — 20 — 40 мг%, як у разі бактеріального менінгіту. У 5—10% хворих спостерігаються вираженіші енцефалітичні симптоми із сонливістю і навіть комою або судомами, які можуть виникнути раптово. Приблизно ЗО % уражень центральної нервової системи у разі паротиту перебігають без залучення слинних залоз. У більшості випадків уражень центральної нервової системи прогноз сприятливий, хоча можливі і залишкові явища, наприклад, однобічна (рідше — двобічна) глухота через ураження слухового нерва або параліч лицевого нерва. Може також розвинутися нара-або постінфекційна форма енцефаліту, хоча це спостерігається дуже рідко. Інші нетипові форми ураження нервової системи включають носі інфекційну гостру мозочкову атаксію, поперековий мієліт та поліневрит.
Лікування. У разі паротиту проводиться симптоматична терапія. Застосовують дегідратацію, десенсибілізацію, а в разі розвитку серозного менінгіту — антибіотики. Для зменшення болю під час жування хворому дають розм’якшену їжу.
Прогресуючим паненцефаліт, зумовлений краснухою. Це прогресуюче неврологічне захворювання, що спостерігається у.
Інфекційні захворювання нервової системи
дітей з вираженими ознаками вродженої краснухи і, вірогідно, пов’язане з реактивацією нього вірусу.
Клініка. Захворювання розвивається на початку підліткового періоду в дітей з вадами, зумовленими вродженою краснухою (глухотою, катарактою, мікроцефалією, розумовою відсталістю). Спостерігається прогресуюча еластичність, атаксія, розумова деградація, судоми. Захворювання може бути прийняте за ІЇСПЕ, але у разі останнього часто виникають міоклонічні судоми.
Діагностика. Діагностують захворювання у тому разі, коли у хворого із вродженою краснухою розвивається прогресуюче неврологічне ураження на тлі підвищення кількості клітин загального білка і іамма-глобуліну в спинномозковій рідині, а також у разі підвищеного титру антитіл до вірусу краснухи у сироватці крові і спинномозковій рідині або у разі виділення вірусу краснухи із тканини мозку. На відміну від 1ІС1ІЕ титр до вірусу кору нормальний, типові для ІІСЇІЕ зміни на ЕЕГ відсутні. КТ може виявити збільшення шлуночків, особливо четвертого, що пов’язано з атрофією мозочка.
Специфічного лікування цього захворювання немає.
Поствакцинальний (демієлінізуючий) енцефаломієліт. Мієлінові оболони, що вкривають значну частину нервових волокон, — це багатошарові ліноиротеїіюві структури, що утворюються на ранніх етапах життя олігодендроглією у центральній нервовій системі і шваннівськими клітинами — на периферії. Ці два тини мієліну, відрізняючись один від одного за біохімічними та імунологічними властивостями, виконують одну і ту ж саму функцію - прискорюють проходження нервових імпульсів по аксону.
За наявності різних уроджених аномалій (фенілкетонурії та інших видів аміноацидурій, хвороби Тея —Сакса тощо, синдром}' Гурлср, хвороби Краббс та інших лейкодистрофій) порушується будова мієлінових оболон, в основному в центральній нервовій системі. Якщо біохімічний дефект своєчасно не вдається скоригувати або компенсувати, розвиваються неврологічні розлади, що часто мають різнобічні прояви.
У більш старшому віці демієлінізація відбувається у разі багатьох неврологічних захворювань, вона може бути пов’язана з Ураженням нейронів або безпосереднім ушкодженням мієліну внаслідок локальної травми, ішемії, метаболічних розладів або впливу токсичних речовин. Значне, часто незворотне руйнування мієліну може завершитися дегенерацією аксонів, а нерідко і тіла нервових клітин. Однак у багатьох випадках відбувається реміє-лінізація і регенерація, що сприяє швидкому і повному відновленню порушених функцій. Особливо часто цс спостерігається у
338
Розділ 15
разі сегментарної демієлінізації, характерної для багатьох периферичних невропатій Процесами такого роду можна пояснити загострення і ремісії у разі розсіяного склерозу. Демієлінізація у центральній нервовій системі — головна гістопатологічна особливість низки хвороб нез’ясованої етіології, відомих як первинні демієлінізуючі захворювання.
Гострий дисемінований енцефаломієліт (постінфекційний енцефаліт) характеризується псриваскулярною демієлінізацією в центральній нервовій системі. Він може виникати спонтанно, однак звичайно «йде» за вірусною інфекцією або вакцинацією (значно рідше — після уведення бактеріальних вакцин), що свідчить про можливий імунологічний механізм захворювання. У разі нейропаралітичних реакцій і поліневропатій, пов’язаних із вакцинацією проти сказу препаратами із тканини мозку, а також у разі синдрому Гієна —Барре відбувається також демієлінізація, зумовлена імунологічним механізмом.
У разі оптикомієліту наявна селективна демієлінізація зорових нервів і (дещо пізніше) спинного мозку, частіше — на грудному, рідше — на шийному рівні. У разі демієлінізації зорових нервів гостро розвивається сліпота або центральна скотома, а ураження спинного мозку призводить до таких же проявів, як і розсіяний склероз. Синдром оптикомієліту може виникати після захворювань, що супроводжуються гарячкою, іноді він входить до клінічної картини розсіяного склерозу, іноді розвивається спонтанно.
Лікування Грунтуючись на емпіричних даних, рекомендують раннє застосування АКТТ або кортикостероїдів, що діють на автоімунні механізми.
Ревматичний енцефаліт. Виділяють такі основні форми ревматичних уражень головного мозку: гострий ревматичний менінго-енцефаліт, хронічний ревматичний менінгоенцефаліт, ревматичну енцефалопатію, ревматичний васкуліт, малу хорею.
Поширене раніше твердження про переважно емболічний генез ревматичних уражень головною мозку не відповідає дійсності. Значно частіше ураження нервової системи зумовлені енцефалі-тичним, запальним процесом.
Гострий ревматичний менінгоенцефаліт може перебігати у формі гострого серозно-продуктивного ревматичного менінгоенцефаліту і геморагічного ревматичного менінгоенцефаліту.
Хронічний ревматичний менінгоенцефаліт може перебігати у вигляді хореїформного синдрому, синдрому паркінсонізму, тор-зійної дистонії, енцефаліту з епілептиформними нападами, різних діенцефальних синдромів, енцефаліту, що має клінічну картину хронічною ревматичного психозу.
Інфекційні захворювання нервової системи
339
Ревматичні енцефалопатії характеризуються незначно вираженими органічними неврологічними симптомами з переважанням різноманітної психопатологічної симптоматики, вегетативною лабільністю, загальною астепізацією, явищами дратівливої слабкості.
У неврологічній клініці зустрічаються випадки ревматичних уражень головного мозку з переважно вираженою судинною симптоматикою, що можуть перебігати за типом ревматичного васкуліту (енцефалопатії), і з вогнищевою симптоматикою, що клінічно розвивається за типом тромбозу судин (наприклад, синдроми закупорки нижньої задньої артерії мозочка, середньої артерії мозку тощо).
Ревматичні ураження головного мозку являють собою єдине ціле з ревматичними кардитами, тобто вони є лише одним із часткових проявів ревматичного захворювання. Тому клінічне дослідження у подібних випадках слід проводити разом із терапевтами; воно полягає в одночасному вивченні перебігу всього ревматичного процесу, стану серцевої діяльності і нервової системи.
Певних співвідношень між розвитком гострої ревматичної атаки (ревматичний кардит або поліартрит) і мозковими формами ревматизму визначити не вдається.
Клінічна картина гострих форм ревматичного менінгоенцефаліту, незважаючи на загальну важкість розладів, що виникають (часто — важкий менінгсальнии синдром, явища геміпарезу, іноді — повної геміплегії, розладів свідомості), нерідко характеризується нестійкістю, «летючістю» невролої ічних симптомів, порівняно швидким функціональним відновленням під впливом протиревматичної терапії.
Найчастіше зустрічається енцефаліт з переважним утягненням у процес підкіркових вузлів. Ця форма його має назву «мала хорея». Хворіють на неї переважно діти шкільного віку; дівчатка хворіють частіше і перебіг у них важчий, ніж у хлопчиків.
Симптоми малої хореї — головний біль, втома, підвищена дратівливість — з’являються звичайно незадовю після ангіни або тонзиліту. Потім розвивається основний симптом хвороби хореїформний гіперкінез. Насильницькі рухи в одних випадках поширюються на обличчя, тулуб, кінцівки, в інших — обмежені (верхня форма, геміхорея). Щоб краще виявити гіперкінез, хворого просять витягнути вперед руки, показати язик. Хворий на хорею не може утримати висунутий язик більше ніж 15 с (проба Херсонського). Під час викликання колінного рефлексу гомілка ніби завмирає на кілька секунд у положенні розгинання (проба Гордона). М’язовий тонус знижений. Переконливим підтвердженням ревматичної природи хореїформного синдрому є також
340 Розділ 15
наявність кардиту (біль у ділянці серця, приглушеність тонів, порушення провідності), поліартриту (ураження великих суглобів, «летучість», симетричність), кільцевої еритеми (рожеве висипання па тулубі, руках, шиї), ревматичних вузликів (вони знаходяться на ділянці суглобів, їх розмір — кілька міліметрів).
Натоморфологічно у разі гострих ревматичних менінгоснцефа-літів процес характеризується як гострий серозно-продуктивний запальний синдром. За умови геморагічного менінгоенцефаліту у пагоморфологічній картині переважає геморагічний компонент, іноді зі значними субарахноїдальними, іитрацерсбральними або шлуночковими крововиливами.
Негнійний характер вогнищ запалення у мозку, схильність до некрозів, виражена тенденція до набряку і некрозу стінок судин з явищами діанедезних геморагій — усе це свідчить про алергічний (гінерергічний) характер запального процесу в центральній нервовій системі у разі її ревматичного ураження.
Таким чином, з точки зору клініки і гістопатології можна говорити про процеси типу хронічних ревматичних енцефалітів і про ревматичну епцефалопатію, більше пов’язану з дисциркулятор-ними явищами, зумовленими серцево-судинною недостатністю різного ступеня, або токсичним впливом на центральну нервову систему.
Водночас гістопатологічні зміни у головному мозку в разі ревмокардиту, шо перебігає без неврологічної симптоматики, свідчать про раннє втягнений у патологічний процес (за наявності ревматизму) центральної нервової системи.
Розвиток ревматичного менінгоспцефаліту слід розглядати як один із проявів специфічної, стрептококової, інфекційної хвороби, що перебігає з вираженим гіперергічним компонентом з розвитком колагенозу. Провідним чинником у цьому процесі є судинна патологія, яка набуває особливого значення у механізмі розвитку ревматичних уражень центральної нервової системи.
Усе це пояснює поліморфізм клінічних синдромів церебрального ревматизму — від дифузних, нечітких, що часто мають функціональний характер, енцефалонатій до загрозливих форм гострого ревматичного менінгоенцефаліту. Одночасно дегенеративно-дистрофічні процеси, що перебігають, і в нервовій паренхімі зумовлюють розвиток різноманітних клінічних синдромів хронічних форм ревматичного менінгоенцефаліту ревматичного паркінсонізму, ревматичного діснцефаліту, синдрому ревматичної торзійної дистонії тощо.
Таким чином, як патогенез ревматичного процесу взаіалі, так і механізм розвитку ревматичних уражень центральної нервової системи є складним, залежним від низки чинників, що впливають
Інфекційні захворювання нервової системи
341
на організм із навколишнього середовища, а також від нових функціональних, а потім і органічних нових умов самого організму. Основними ж чинниками є інфекційний, алергічний і нсврогенний.
Лікування гострої форми ревматичного ураження нервової системи полягає у проведенні специфічної терапії ревматизму. У період ремісії використовують відновну терапію нервової системи, включаючи рефлексетерапію і лазеропунктуру.
Малярійний енцефаліт. Малярія — протозойне захворювання, що перебігає у вигляді нападів лихоманки, які повторюються, часто з неврологічними порушеннями. Захворювання на малярію і вторинні ураження нервової системи особливо часто спостеріїа ються у країнах із жарким .кліматом (Південно-Східна Азія, Африка, Південна Америка). їх можуть зумовити всі чотири тини плазмодія, але найчастіше — збудник тропічної малярії (ріаяшобіит Іаісірагит).
Патоморфологічно у головному мозку та інших відділах нервової системи спостерігаються набряк, розлади гемодинаміки (закупорка судин ураженими еритроцитами, зернами пігменту, крововиливи, тромбози) на тлі дуже помірно виражених запальних змін, тобто типова картина токсико-інфекційного ураження.
Клініка. Неврологічні симптоми захворювання у більшості хворих розвиваються гостро: на тлі нападів малярії з’являються значний головний біль, нудота, блювання, судоми. Найважчі форми перебігають із порушенням свідомості (сопор, кома). В іншому випадку симптоми наростають нідгостро з розвитком вогнищевого ураження різних відділів центральної нервової системи: мозочка (порушення статики, ходи, гіпотонія м’язів), підкіркових вузлів (тремтіння, хореїформний гіперкінез), кори великого мозку (епілептичні напади, парези), діенцефальної ділянки (спрага, голод, порушення менструального циклу, збільшення маси тіла). Крім того, іноді у процес втягуються периферичні нерви (невралгія трійчастого, потиличного та інших нервів)
Діагностика. Відмежування малярійного енцефаліту від енцефалітів іншої етіології базується на даних анамнезу, епідемічних даних, клінічному перебігу, змінах крові (лейкопенія з лімфонито-зом) і церебральної рідини (підвищення тиску за умови нормального складу або незначного гіперальбумінозу і лімфоцитарного плео-цитозу), виділенні збудника із крові і цереброспінальпої рідини.
Для лікування малярії і пов’язаних з нею неврологічних порушень використовують хінгамін (делагіл) і хіноцид (примахіїї), інколи — хінін. Призначають 3-денний курс хіпгаміну (но 0,5 г 2 рази на день після їди), потім — 10-депний курс хіноциду (по 0,03 г на день). У разі важких неврологічних порушень препарати уводять парентерально.
342
Розділ 15
МЕНІНГІТИ
Менінгіт (— не запалення оболон головного і спинного мозку. Розрізняють лептоменінгіт — запалення м’якої і павутинної мозкових оболон і пахіменінгіт - запалення твердої мозкової оболони. У клініці під терміном «менінгіт» звичайно розуміють запалення м’яких мозкових оболон. Менінгіт поширений у різних кліматичних зонах. Збудниками менінгіту можуть бути різноманітні патогенні мікроорганізми, віруси, бактерії і найпростіші.
Класифікація. За характером запального процесу в оболонах і змін у церсброспінальній рідині розрізняють серозний і гнійний менінгіт. У разі серозного менінгіту в церсброспінальній рідині переважають лімфоцити, у разі гнійного виявляють переважно нейтрофільний плеоцитоз. За патогенезом розрізняють первинний і вторинний менінгіт. Первинний менінгіт розвивається без'' попередньої загальної інфекції або інфекційного захворювання будь-якого органа, вторинний є ускладненням загального або локального інфекційного захворювання. За локалізацією процесу бувають: генералізований локальний менінгіт, на основі мозку -базальний або на опуклій поверхні конвекситальний. Залежно від розвитку і перебігу виділяють блискавичний, гострий, підгост-рий і хронічний менінгіт, а за ступенем вираженості — легку, середньої важкості, важку і надзвичайно важку форми. За етіологією розрізняють бактеріальний (менінгококовий, пневмококовий, стафілококовий, туберкульозний тощо), вірусний (гострий лімфоцитарний хоріоменіпгіт, який викликають снтсровіруси ЕСНО і Коксакі, епідемічного паротиту тощо), грибковий (канди-дозний, туберкульозний тощо) і протозойний менінгіт.
Патогенез. Є три шляхи інфікування меііінгеальпих оболон: 1) у разі відкритої черепно-мозкової і хребтово-спінальної травми, за наявності переломів і тріщин основи черепа, що супроводжуються ліквореєю; 2) контактне, периневральне і лімфогеине поширення збудників на менінгсальні оболони за наявності гнійної інфекції придаткових пазух носа, середнього вуха або соскоподібного відростка, очного яблука тощо; 3) гематогенні поширення. Іноді менінгіт є основним проявом бактеріемії. Вхідними воротами інфекції у разі менінгіту є слизова оболонка носової частини горла, бронхів, травного каналу з виникненням назофарингіту, ангіни, бронхіту, шлунково-кишкових розладів і наступним гематогенним або лімфогенним поширенням збудника і потраплянням у мозкові оболони. До патогенних механізмів клінічних проявів менінгіту відносяться запалення і набряки мозкових оболон і нерідко прилеглої тканини мозку, дисциркуляція у мозкових і оболонних судинах, гіперсскреція цереброспінальної рідини і затримка її
Інфекційні захворювання нервової системи
343
резорбції, що призводить до розвитку водянки мозку і підвищення внутрішньочерепного тиску; подразнення оболон мозку і корінців черепних та спінальних нервів, а також загальну дію інтоксикації.
Патоморфологія. Незалежно від збудника патологічні зміни у разі гострого гнійного менінгіту такі: якщо мікроорганізм досягає менінгеальних оболон прямим поширенням або через струмінь крові, то запалення і його продукти швидко і дифузно поширюються в усьому субарахцоїдальному просторі головного і спинного мозку. Субарахноїдальний простір заповнений зелено-жовтим гнійним ексудатом, який може вкривати весь мозок або знаходитися тільки в його борознах. Коли є локальна ділянка інфекції, то гнійні запалення можуть бути зумовлені нею. Спостерігається набряк оболон і речовини мозку. Кіркові вени переповнені кров’ю. Мозкові звивини іноді сплощуються внаслідок внутрішньої гідроцефалії. Мікроскопічно у м’яких оболонах виявляється запальна інфільтрація, що у ранніх стадіях повністю складається із поліморфних нуклеарів, а потім також спостерігаються лімфоцити і плазматичні клітини. У півкулях зміни невеликі, за винятком периваскулярної інфільтрації кори. Внутрішня гідроцефалія найчастіше зумовлена запальною адгезією мозочково-мозкової цистерни, що є перепоною для відтоку цереброспінальної рідини. У разі серозного вірусного менінгіту є набряк оболон і речовини мозку, розширення спинномозковорідинних просторів.
У гострих випадках туберкульозного менінгіту мозок звичайно блідий і звивини трохи ущільнені. Ексудат вкриває м’які мозкові оболони в основі черепа і поширюється вздовж латеральної борозни. Міліарні горбочки видно у м’яких мозкових оболонах. Найбільш явні вони вздовж судин, в основному середньої мозкової артерії. Мікроскопічні горбочки складаються з накопичення круглих клітин, в основному мононуклеарів, часто в центрі є казеоз. Гігантські клітини зустрічаються рідко. У речовині нервової системи наявні невеликі запальні реакції, виражена токсична дегенерація нервових клітин. У разі лікування антибіотиками базальний ексудат стає щільним і великі артерії, що проходять через нього, можуть підлягати артеріїту, в результаті чого можливий розвиток інфаркту мозку. Адгезії і спайки можуть викликати гідроцефалію або обструкцію спінального субарахноїдального простору.
Клініка і діагностика. Симптоматика всіх форм гострого менінгіту має багато спільного незалежно від етіології. Діагноз менінгіту встановлюється на підставі поєднання трьох синдромів: 1) загаль-ноінфекційного; 2) оболонного (менінгеального); 3) запальних змін цереброспінальної рідини. Наявність одного з них ще не дає підстав діагнозувати менінгіт. Так, оболонні симптоми можуть
344
Розділ 15
бути зумовлені подразненням оболон (менінгізм). Збільшення кількості клітин у церебросіпнальиій рідині може бути пов’язане з реакцією оболон на подразнення їх пухлиною або згустком крові. Діагноз уточнюється на основі даних дослідження церебро-снінальної рідини і бактеріологічних, вірусологічних та інших методів діагностики інфекційних захворювань з урахуванням епідеміологічної обстановки і особливостей клініки.
Загальноіпфекційпа симптоматика варіює: хворого морозить, кидає в жар, звичайно у нього підвищена температура тіла, запальні зміни у периферичній крові (лейкоцитоз, збільшення ШОЕ тощо), іноді шкірні висипи. Пульс у ранній стадії може бути сповільненим, але у міру прогресування хвороби частішає. Ритм дихання може бути неправильним, частота збільшена.
До менінгеального синдрому належать головний біль, блювання, загальна гіперестезія, менінгеальна тюза, ригідність шийних м’язів, симптоми Керніга, Брудзінського, вилицевий симптом Бехтерєва тощо. Головний біль, що збільшується за інтенсивністю, є початковим симптомом. Він зумовлений подразненням больових рецепторів мозкових оболон і внутрішньомозкових судин унаслідок запального процесу, дії токсину і механічного подразнення в результаті підвищення внутрішньочерепного тиску. Головний біль різкий, інтенсивний, голову ніби розриває. Він може бути дифузним або переважати у лобовій і потиличній ділянках, іррадіювати в шию, у напрямку до спини, супроводжуватися болем у хребті, іноді поширюватися на нижні кінцівки. У ранній стадії може спостерігатися блювання, не пов’язане зі вживанням їжі, що виникає під час посилення головного болю. Судоми часто бувають у дітей і рідко — у дорослих. Можливе психомоторне збудження, марення і галюцинації, але у разі прогресування захворювання вони поступаються місцем сонливості і сопору, що пізніше можуть перейти в кому. Оболонні (менінгеальні) симптоми, підгрунтям яких є рефлекторне напруження м’язів, виникають у результаті подразнення мозкових оболон. Найважливішими є такі ознаки:
1. Ригідність шийних м’язів, що спостерігається в ранній стадії майже постійно. Ригідність визначається, якщо лікар кладе руку під потилицю хворого і пробує зробити пасивне згинання шиї так, щоб підборіддя наблизилося до грудей. Під час цього відчувається опір унаслідок напруження м’язів шиї, спроба перемогти цей опір викликає біль. Рстракція голови (крайній ступінь ригідності) звичайно поєднується з ригідністю хребта на більш низькому рівні. За умови важкого перебігу менінгіту голова розігнута, живіт утягнутий, передня черевна стінка напружена, ноги приведені до живота, оністонус.
Інфекційні захворювання нервової системи
345
2. Симптом Керніга, що зустрічається рідше. Хворому, який лежить на спині, згинають ногу під прямим кутом у кульшовому і колінному суглобах; спроба зробити пасивне розгинання поти в колінному суглобі за умови зігнутого стегна не вдається внаслідок напруження задньої групи м’язів стегна, і хворий відчуває біль у попереку і позі. Спостерігаються такожтризм, вилицевий симптом Бехтерєва (локальна болісність під час постукування по вилицевій дузі), болісність очних яблук під час натискування і руху очима, гіперестезія шкіри, підвищена чутливість до шуму, голосної розмови, запахів, симптом Брудзінського (верхній і нижній). Хворі повинні нерухомо лежати із заплющеними очима в затемненій кімнаті.
У немовлят спостерігається напруження і випирання тім’ячка, симптом підвішування Лесажа: дитину беруть руками під пахви і трохи піднімають, що призводить до мимовільного підтягування ніг до живота за рахунок згинання їх у кульшових і колінних суглобах. Очне дно може бути без змін або виявляються венозна гіперемія, набряк диска зорового нерва. У пізній стадії захворювання зіниці розширені. Іноді спостерігаються косоокість і диплопія. Утруднення під час ковтання можуть спостерігатися в кінцевій стадії хвороби. М’язова сила в кінцівках звичайно зберігається, але є дискоордипація і тремор, а також м’язова гіпотонія. Парези і паралічі кінцівок можуть виникати в термінальній стадії. Сухожилкові рефлекси звичайно знижені. Можливий рефлекс Бабіпського. Контроль над сфінктерами тазових органів порушується пізно, але виражені психічні розлади можуть сприяти розвитку затримки або нетримання сечі.
Люмбальпу пункцію слід викопувати всім хворим з ознаками подразнення мозкових оболон, якщо причина його вірогідно невідома. У церсброснінальній рідині спостерігаються ранні і чіткі зміни. У спинномозковій рідині досліджуються тиск, білок, цукор, хлориди, клітини і мікроорганізми. За наявності менінгіту тиск спинномозкової рідини частіше підвищений. Обструкція шляхів спинномозкової рідини, особливо у ділянці основи черепа, в рідкісних випадках призводить до низького тиску спинномозкової рідини Снайковий процес у субарахноїдальному просторі може викликати частковий або повний його блок. Залежно від цитозу вид цереброспіпальпої рідини неоднаковий: від прозорого або злегка опалесцепціювальпого (у разі серозного менінгіту) до каламутного і жовтувато-зеленого (у разі гнійного менінгіту). Визначається збільшення кількості клітин (плеоцитоз) і зміна їх складу: за умови гнійного менінгіту — нейтрофіли, серозного — лімфоцити. Вміст білка теж збільшується. Для ідентифікації мікроорганізмів використовується забарвлення за Грамом, Цилем -
346
Розділ 15
Нільсеном або флуоресціююче забарвлення (якщо є підозра на туберкульозний менінгіт), імунологічні методи, а також тести, що дозволяють відрізнити бактеріальний менінгіт від інших форм (латекс-аглютинація тощо). Менінгіт бактеріального походження звичайно характеризується гострим початком, різкими симптомами і спинномозковорідинною клітинною реакцією з переважанням
полінуклеарів.
Важливим винятком є туберкульозний менінгіт, що розви-
вається поступовіше і характеризується мононуклеарним плео-цитозом у цереброснінальній рідині. Рівень цукру в разі більшості бактеріальних менінгітів знижений, а білка — підвищений. Інші форми менінгіту, викликані вірусами, спірохетами, рикетсіями, грибами і найпростішими, менш яскраві за своїми проявами, ніж гострий бактеріальний менінгіт. Клінічно їх ознаки варіабельні, в цереброснінальній рідині цитоз частіше мопонуклеарний і рівень цукру знижений не так різко.
У старих людей менінгіт нерідко проходить атипово: головний біль незначний або відсутній, симптомів Керніга і Брудзінського може не бути; часто спостерігається тремтіння кінцівок і голови, психомоторне збудження або апатія і сонливість. До подразнення м’якої мозкової оболони можуть призводити різні захворювання, що перебігають хронічно. Цитоз у цереброспінальній рідині може досягати 100 або 1000 в 1 мкл. Звичайно це лімфоцити, великі моноцити, ретикулоцити. Рівень білка може бути високим. Клінічна картина буває нечіткою, іноді симптоматика взагалі відсутня. До цього стану можуть призводити лікований туберкульозний менінгіт, сифіліс, токсоплазмоз, лептоспіроз, бруцельоз, зворотний менінгіт, хвороба Ходжкіна, саркоматоз, карциноматоз м’якої мозкової оболони, саркоїдоз. Хоч певний мікроорганізм
викликає ті чи інші клінічні ознаки, практично всі вони мають
загальні риси. Є два визначальних типи імунологічної відповіді:
гуморальний, що здійснюється антитілами, і клітинний. Із них важливішим є гуморальний, який включає імуноглобуліни Є, М,
А, Е.
Гострий бактеріальний менінгіт. Етіологія і поширеність. Безліч різних бактерій здатні зумовити менінгіт, але майже у 80 % випадків збудниками є Кеіззсгіа шепіп^ііісііз (менінгокок), Нешорйііиз іпїіиепхе типу Ь, Зігеріососсиз рпеишопіас (пневмокок).
Менінгокок знаходять у носоглотці приблизно у 5 % осіб; він поширюється повітряно-крапельним і контактним шляхами. Із незрозумілих причин лише незначна частина носіїв захворюють на менінгіт. Найчастіше на менінгіт хворіють діти 1-го року життя. Крім того, менінгокок здатний викликати епідемії у закритих
Інфекційні захворювання нервової системи
347
колективах. Н. іпЛнепхе типу Ь зумовлює захворювання найчастіше у дітей віком понад 1 міс, у дорослих він викликає менінгіт лише за наявності сприятливих чинників (черепно-мозкова травма, зниження імунітету тощо) Найчастіше збудником менінгіту в дорослих є пневмокок. Пневмококова інфекція найчастіше спостерігається у хворих на алкоголізм, хронічний отит, синусит або мастоїдит, в осіб із закритою черепною травмою, а також у хворих на рецидивуючий менінгіт, пневмококову пневмонію, серпоподіб-ноклітинну анемію або асплснізм.
І рамнегативпі менінгіти (особливо часто зумовлені ЕзсйегісЬіа соїі, КІєЬзіеІІа, ЕпІсгоЬасІег) спостерігаються після операцій на центральній нервовій системі, черепно-мозкових травм, у разі бактеріемії (наприклад, після маніпуляцій на сечостатевій системі у літніх людей), впутріпіньолікарняних інфекцій, зниження імунітету. Стафілококовий менінгіт розвивається після проникних поранень голови (часто у вигляді поєднаної інфекції), у разі бактеріемії (наприклад, у результаті ендокардиту), після нейрохірургічних втручань. Менінгіт, зумовлений Ьізіегіа, зустрічається у хворих з хронічною нирковою недостатністю, а також у разі лікування кортикостероїдами
Частота захворювання на менінгіт найбільша на 1-му місяці життя, збудниками його у цьому віці найчастіше є стрептококи групи В. Відносно висока захворюваність зберігається у дітей перших двох років життя.
Патофізіологія. Бактерії можуть проникати в оболони мозку з кров’ю, контактним шляхом (проникають із сусідніх уражених структур, наприклад, у разі синуситу, епідурального абсцесу) або у разі контакту спинномозкової рідини із зовнішнім середовищем (у разі проникних травм або нейрохірургічних втручань).
Менінгококовий менінгіт. Клінічна картина та ускладнення.
Інкубаційний період продовжується 1—5 днів Захворювання розвивається гостро: хворого сильно морозить, температура тіла підвищується до 39 — 40 °С. З’являється і швидко наростає головний біль з нудотою або багаторазовим блюванням. Можливе марення, психомоторне збудження, судоми, втрата свідомості. У перші години виявляються оболонні симптоми (ригідність шийних м’язів, симптом Керніга), що наростають на 2 —3-й день хвороби Сухожилкові рефлекси підвищені, черевні — знижені. У разі важкого перебігу захворювання визначається рефлекс Бабінського, можливе ураження черепних нервів, особливо III і VI пар (косоокість, диплопія, птоз, анізокорія), рідше — VII і VIII пар На 2 —5-й день хвороби часто з’являються герпетичні висипання на губах. Іноді виникають різні шкірні висипання (частіше у дітей) геморагічного характеру, що свідчить про менінгококемію. Це-
348 Розділ 15
реброспінальна рідина каламутна, гнійна, витікає під підвищеним тиском. Виявляються нейтрофільпий нлеоцитоз (до декількох десятків тисяч клітин в 1 мкл), підвищений вмісі білка (до 1 — 16 г/л), знижений рівень пукру і хлоридів. У мазках осаду цереброспінальної рідини після забарвлення за Грамом виявляють менінгокок. Його можна також виділити зі слизу, взятого з горла. Спостерігаються гіперлейкоцитоз крові (до 30-109 г/л) і збільшення ШОЕ.
Залежно від вираженості клінічної симптоматики виділяють легку, середньої важкості і важку форми менінгококового менінгіту. Поряд з ведучим ураженням оболон мозку в процес тією чи іншою мірою втягується мозкова речовина. У разі клінічно явного енцефаліту (менінгоенцефаліту) із перших днів хвороби виникають порушення свідомості, судоми, парези і паралічі в поєднанні зі слабкою вираженістю менінгеальпого синдрому. Можливі зорові і слухові галюцинації, а подалі — розлади нам’яті і поведінки. Спостерігаються гіперкінези, порушення м’язового тонусу, розлади сну, атаксії, ністагм та інші симптоми ураження мозкового стовбура. Менінгоенцефаліт відрізняється важким перебігом і поганим прогнозом, особливо якщо є ознаки розвитку епенди-матиту (вентрикуліту). Для епендиматиту характерна своєрідна поза, за умови якої розвиваються розгинальні контрактури ніг і згинальні — рук, судоми типу горметонії, набряк дисків зорових нервів, збільшення кількості білка в цереброспінальпій рідині і ксантохромне її забарвлення.
До ранніх ускладнень менінгококового менінгіту належать гострий набряк мозку із вторинним стовбуровим синдромом. Гострий набряк головного мозку може виникнути у разі блискавичного перебігу або на 2 —3-й день хвороби. Основні ознаки: порушення свідомості, блювання, руховий неспокій, судоми, дихальні і серцево-судинні розлади, підвищення артеріального і спинномозковорідинного тиску.
Діагноз. Оскільки гострий бактеріальний менінгіт, особливо менінгококовий, може зумовити смерть хворого через кілька годин, він потребує негайної діагностики і лікування. Будь-яка гарячка незрозумілого гепезу в дітей віком від 3 міс до 2 років є підставою для проведення люмбальної пункції, особливо тоді, коли у дитини виникають блювання, загальмованість, епілептичні напади, менінгеальні симптоми. Якщо є вагомі причини для підозри на бактеріальний менінгіт, слід призначати антибіотики, не чекаючи результатів лабораторних досліджень.
Щоб визначити джерело інфекції, слід оглянути голову, вуха і шкірні покриви хворого. Пстехіальний і пурпуроподібний висип можливий у разі генералізованої септицемії, але якщо він поєд
інфекційні захворювання нервової системи
349
нується з мснінгсальними знаками, то насамперед слід запідозрити менінгококовий менінгіт, поки не буде встановлено інший діагноз. Необхідно оглянути шкірні покриви вздовж усього хребта з мстою виявлення западин, нориць, невусів, джгутиків волосся, які можуть свідчити про наявність уродженої аномалії, сполученої із субарахноїдальним простором. У разі інфікування менінгококом або II. іпЛиепха можливе одночасне ураження суглобів, легенів, придаткових пазух.
Диференціювати захворювання слід від інших етіологічних форм менінгіту та меніигізму за умови загальних інфекцій і субарахноїдального крововиливу.
Лікування. Початкова терапія проводиться з урахуванням віку хворого, клінічних даних, виду збудника, що підозрюється, результатів дослідження спинномозкової рідини. Забарвлення осаду спинномозкової рідини за Грамом звичайно дозволяє віддиференціювати менінгококи, гемофільну паличку, пневмококи, стафілококи і грамнегативпі бактерії. Антибактеріальну терапію слід починати відразу після взяття проб спинномозкової рідини, крові, виділень із носоглотки, інших доступних рідин організму (табл. 8, 9) У разі важкого стану хворого лікування слід починати негайно, не чекаючи вирішення всіх діагностичних проблем. Якщо під час дослідження мазків виявити збудника не вдалося, терапію проводять емпірично (табл. 10), поки не отримають даних висіву спинномозкової рідини. Для лікування звичайно використовують один із цефалоспорипів третього покоління (наприклад, цеф-тріаксон або цефотаксим), що активно діють на найпоширеніших збудників як у дітей, так і в дорослих.
Таблиця 8
Антибактеріальна терапія у разі гострих бактеріальних менінгітів
Збудник, вік хворого Антибіотик Добова доза (дози для ДЇТЄЙ наведені в дужках) Частота уведення (інтервали), год
Невідомий У дітей віком ДО 1 міс Ампіцилін плюс Цефотаксим або Гентаміцин або 100 150 мг/кг внутрішньовенно (у віці 0 7 днів) 150 200 мг/кі внутрішньовенно (у віці понад 7 днів) 200 мі / кг внутріш ньовенно 7,5 мг/ кг внутрішньовенно (у віці понад 7 днів 5 мг/кг) 8 12 6 8 6 8 12
350
Розділ 15
Продовження тпабл. 8
Збудник, вік хворого Антибіотик Добова доза (дози для дітей наведені в дужках) Частота уведення (інтервали), год
У дітей віком Тобраміцин Цефотаксим або 5 мг/кг внутрішньовенно Дозу див. вище 12 12
понад І міс Цефтріаксон або Ампіцилін плюс 4 г внутрішньовенно 100 200 мг/кг внут- 3 4
У дорослих Хлорамфенікол Цефотаксим або рішньовенно 50 75 мг/кг внутрішньовенно 12 г внутрішньовенно 6 4 6
Цефтріаксон або Хлорамфенікол плюс пеніцилін О Дозу див.вище 50 100 мг/кг внутрішньовенно 24 мли ОД внутріш- 12 6 2 4
або Ампіцилін ньовенно 12 г внутрішньовенно 2 4
Грам негативні Цефотаксим або Дозу див. вище 4 6
палички (не- Цефтріаксон плюс 12
ідентифі кован і) Менінгокок Гентаміцин або Тобраміцин або Амікацин Пеніцилін О > ’ 15 мг/кг внутрішньовенно 24 млн ОД внутріїн- 8 2 4
НеторЬіІиз Цефотаксим або ньовенно Дозу див. вище 4 6
іпЛиепхае Цефтріаксон або 2 4 г внутрішньовенно 12
тину Ь Ампіцилін плюс Дозу див. вище 3 -4
Стрептокок Хлорамфенікол Пеніцилін О або > > ї > 6 2 4
(пневмокок) Ампіцилін 1 > 2 4
Стафілокок Оксацилін або 12 г внутрішньовенно 4 6
Нафцилін або Ванкоміпин (100 200 мг/кг внутрішньовенно) 12 г внутрішньовенно (100 200 мг/кг внутрішньовенно) 2 г внутрішньовенно 4 6 12
Л істерія Ампіцилін або Пеніцилін О (з гентаміцином) (40 мг/кг внутріш-ньовенно) Дози див. вище
Інфекційні захворювання нервової системи
351
Таблиця 9
Лікування бактеріального менінгіту після визначення збудника
Збудник Засоби першого ряду Засоби другого ряду Засоби для інтратекального уведення
Грампозитив ні бактерії
8. рпешпопіае (пневмококи) Бензилпеніцилін Цефалоспорини третього покоління, х л орамфен і кол, еритроміцин
Стрептококи групи А і В Бензилпеніцилін Еритроміцин
Стрептококи групи В (ентерококи) Бензилпеніцилін і гентаміцин Ванкоміцин і гентаміцин Гентаміцин
Стафілококи Оксацилін або нафцилін Ванкоміцин Бацитрацин
Б. топосуґо-§ЄПЄ8 Ампіцилін Бензилпеніцилін, триметонрим / сул ьфаметоксазол, хлорамфенікол
Грамнегативні бактерії
Менінгококи Бензилпеніцилін Цефал осі юри ни третього покоління, хлорамфенікол
Н. іпЛиепхае Ампіцилін або цефалоспорини третього покоління Хлорамфенікол
Грамнегативні кишкові палички (Е. соїі, Ргоіеиз зрр., КІеЬзіеІІа зрр.) Цефалоспорини третього покоління (або тикар-цилін) і гентаміцин Гентаміцин внутрішньовенно та інтратекально Гентаміцин
Рь’еиботопаз аеги§іпо8а Тикарцилін (або цефтазидим) і гентаміцин Гентаміцин внутрішньовенно та інтратекально Гентаміцин
352
Розділ 15
Таблиця 10
Емпірична терапія бактеріального менінгіту
Вік або клінічний стан Засоби першого ряду Засоби друюго ряду
Новонароджені Ампіцилін і гентаміцин або Ампіцилін і цефтріаксон Ванкоміцин і і ентаміцин
Діти Ампіцилін і хлорамфенікол або Ампіцилін і цефтріаксон Еритроміцин і хлорамфенікол
Доросл і Ампіцилін і цефтріаксон Еритроміцин і хлорамфенікол
Нейрохірургічне інфікування Оксацилін і гентаміцин Ванкоміцин і гентаміцин
Перелом основи черепа або лікворея (нозалікарняне інфікування) Ампіцилін або бензилпеніцилін Еритроміцин і хлорамфенікол
І му носу пресі я або злоякісне новоутворення Тикарцилін і гентаміцин Еритроміцин або Ванкоміцин і гентаміцин
Менінгокову вакцину застосовують в основному під час епідемії, у закритих колективах і в разі загрози повторного виникнення. Членам сім’ї хворого, медперсоналу та іншим особам, які контактували з хворими, з метою профілактики слід призначати рифами і-цип протягом 48 год (дорослим — по 600 мг, дітям — по 10 мг/кг, віком до 1 міс — по 5 мг/кг, 2 рази на добу). Вакцина у разі інфекції Н.іпЛпепхе типу Ь виявляє захисну дію у дітей віком до 2 міс. Дітям і дорослим, то знаходилися в тісному контакті з хворими на менінгіт, зумовлений цією інфекцією, слід призначати рифампіцин по 20 мг/кг на добу (але не більше ніж 600 мг на добу) всередину протягом 4 днів.
Симптоматична терапія. Підвищення температури, дегідратація та електролітні розлади потребують певної корекції. Слід уникати введення надмірної кількості рідини хворим з набряком мозку. У разі епілептичних нападів і епілептичного статусу проводять відповідну протисудомну терапію.
Прогноз. Антибактеріальна і симптоматична терапія у разі ранньої діагностики хвороби дозволила зменшити летальність до рівня, нижчого ніж 10 %. Але у разі пізньої діагностики, а також у новонароджених і хворих літнього віку летальність залишається високою.
Інфекційні захворювання нервової системи
353
ПІДГОСТРИЙ І ХРОНІЧНИЙ
МЕНІНГІТ
Підгострий менінгіт — це запалення мозкових оболон, що триває (без застосування антибіотиків) понад 2 тиж, хронічний менінгіт — понад 1 міс.
Етіологія. Підгострий і хронічний менінгіт може виникнути на тлі грибкових інфекцій, туберкульозу, саркоїдозу, СНІДу, сифілісу, пухлин. Хронічний менінгіт слід відрізняти від гострого менінгіту (або енцефаліту) із уповільненим відновленням і від рецидивуючого менінгіту, що виникає, наприклад, у разі краніо-фарингіоми в результаті періодичного надходження у кров її вмісту або після черепно-мозкової травми.
Широке застосування імуносупресивної терапії і епідемія СНІДу сприяли збільшенню частоти грибкових уражень центральної нервової системи. Криптококова інфекція найчастіше ускладнює перебіг СНІДу, хвороби Ходжкіна, лімфосаркоми, а також розвивається за умови тривалого вживання значних доз кортикостероїдів. Інші види грибкових інфекцій зустрічаються не так часто.
Неопластичний (карциноматозний) менінгіт з дифузним ураженням м’якої мозкової оболони часто виникає за наявності гострого лімфобластного лейкозу, особливо у дітей, яких лікували протилейкемічними препаратами, що не проникають через гемато-енцефалічний бар’єр. Неопластичний менінгіт можливий також у разі гліом (особливо у разі гліобластоми, епендимоми і медуло-бластоми) та метастатичних уражень мозку.
У разі своєчасного лікування у більшості випадків прогноз сприятливий. Спостерігаються переважно функціональні порушення нервово-психічної діяльності (астенічний синдром, затримка психічного розвитку), рідше виявляються вогнищеві неврологічні розлади, ураження окремих черепних нервів, ліквородинамічні порушення і пароксизмальні розлади свідомості. Такі важкі наслідки, як гідроцефалія, деменція, амавроз, стали рідкісними.
Профілактика. Ізоляція хворого, дезінфекція приміщення, в якому перебував хворий. Людей, які знаходилися в контакті з хворим, перевіряють як коконосіїв і за ними встановлюють медичний нагляд протягом 10 днів.
Пневмококовий менінгіт. Його збудником є пневмокок Зігеріососсиз рпеишопіае. Виникає захворювання переважно як ускладнення отиту, мастоїдиту, синуситу, пневмонії.
Ця форма менінгіту також супроводжується гарячкою і оболон-ними симптомами. Хворий впадає в коматозний стан, оскільки хвороба уражує і головний мозок, і черепні нерви. Летальність 12 1—230
354
Розділ 15
висока, але за умови виникнення тріади, що включає пневмококовий менінгіт, пневмонію та бактеріальний ендокардит (австралійський синдром).
Лікування. Призначають пеніцилін (великі дози) у комбінації з сульфаніламідами. До цього можна додати ампіцилін 12 — 15 г на добу.
За наявності алергії до пеніциліну препаратом вибору є левоміцетин або цефалоспорин третього покоління.
Велике значення у лікуванні менінгіту має корекція наявного водно-електролітного дисбалансу.
У разі стійкої артеріальної гіпотензії призначають вазопресин (допамін), а за умови розвитку ДВЗ-синдрому застосовують гепаринотерапію.
Досить рідкісною формою гнійного менінгіту є лістерозний менінгіт.
Лістероз як хвороба зумовлюється мікроорганізмом Ьізіегіа шопосуІо£епе8, за наявності якого у разі менінгіту виникає підгострий сепсис, ендокардит, ураження шкіри обличчя у формі метелика, збільшення печінки, селезінки та лімфатичних вузлів.
Лікування таке ж, як і за умови інших форм гнійного менінгіту.
Серед інших форм менінгіту є менінгіт, зумовлений гемофіль-ною паличкою, що потрапляє до мозкових оболон з вуха та синусів. Зустрічається переважно серед новонароджених та дітей перших років життя.
Принцип лікування і цієї форми менінгіту такий же, як і в разі форм гнійного менінгіту у дорослих. Дуже рідко підгострий менінгіт може бути першою ознакою злоякісного новоутворення.
Клінічна картина така ж, як і в разі гострого менінгіту, але перебіг уповільнений — рахунок ведеться швидше на тижні, ніж на дні. Гарячка може бути зовсім незначною. У разі неоплас-тичного менінгіту часто спостерігаються головний біль, деменція, біль у спині, ураження черепних і периферичних нервів. Іноді хвороба ускладнюється хронічною гідроцефалією, що приєднується. Перебіг може бути прогресуючим і закінчуватися смертю протягом кількох тижнів чи місяців.
Діагноз. Оскільки неврологічні симптоми наростають поступово, необхідний диференціальний діагноз із такими процесами, як пухлина, абсцес мозку, субдуральний випіт тощо. Про можливу етіологію може свідчити активний туберкульозний процес в інших органах або злоякісне новоутворення різної локалізації. Важливе значення має дослідження спинномозкової рідини, яке проводять за відсутності протипоказань — ознак об’ємного процесу з підвищенням внутрішньочерепного тиску. Цигоз у спинномозковій рідині звичайно не перевищує 1000 в 1 мкл, переважають лімфоцити,
Інфекційні захворювання нервової системи
355
вміст білка може бути високим, глюкози — часто зниженим (за винятком сифілісу). Крім лімфоцитарного плеоцитозу в разі неопластичного менінгіту в спинномозковій рідині спостерігають низький рівень глюкози, незначне збільшення вмісту білка і (часто) підвищений тиск; крім того, іноді виявляють пухлинні клітини. Мікроскопічне дослідження або посів спинномозкової рідини необхідне для виділення злоякісних клітин або патогенного організму. Гриби часто можна знайти у відцентрифугованому осаді, мікобактерії туберкульозу — в разі забарвлення мазка на кислотостійкість або за допомогою реакції імунофлуоресценції. Сифілітичний менінгіт за тиском спинномозкової рідини, цитозом і вмістом білка не відрізняється від інших підгострих менінгітів, але для нього характерним є нормальний вміст глюкози, крім того, у більшості хворих і спинномозкова рідина, і кров дають позитивну реакцію в тестах для діагностики венеричних хвороб і серологічних тестах на сифіліс.
Лікування. Оскільки більшість інфекцій, які спричиняють під-гострі і хронічні менінгіти, необхідно тривалий час лікувати специфічними препаратами, перед початком лікування слід точно визначити збудника.
Амебний менінгіт. Ним заражаються під час купання у забруднених водоймах. Амеби (Ме^іегіа (оууієгі) проникають до слизових оболонок носа, а уже потім через решітчасту пластинку до черепа, де в першу чергу уражують І пару черепних нервів (п. п. оІрЬасІогіі). Початок захворювання характеризується підвищенням температури тіла, з’явою головного болю та цілої низки менін-геальних симптомів.
Лікування. Призначають амфотерицин В по 250 ОД/кг внутрішньовенно крапельно впродовж 4 — 8 тиж
Грибковий менінгіт. Основний прояв — хронічний менінгіт. У разі паренхіматозного ураження симптоми можуть нагадувати бактеріальний абсцес мозку. Грибкові інфекції центральної нервової системи частіше спостерігаються за умови порушення імунітету (у разі раку, лімфоми, СНІДу та супресивної терапії), але вони бувають і тоді, коли імунітет збережений.
Лікування. Протигрибкова терапія може бути ефективною, навіть коли імунітет ослаблений. Амфотерицин В ефективний, за незначним винятком, практично проти всіх відомих видів грибів. Тому, незважаючи на токсичність, він залишається препаратом вибору у разі практично всіх грибкових інфекцій центральної нервової системи. Для лікування грибкового менінгіту необхідна тривала терапія із застосуванням токсичних доз. Але навіть у разі клінічного видужання і нормалізації спинномозкової рідини можливі рецидиви.
12*
356
Розділ 15
Амфотерицин В уводять повільно внутрішньовенно, спочатку призначають пробну дозу — 1 мг, потім її підвищують до 1 мг/кг на добу з урахуванням переносності (добова доза для дорослих і дітей не повинна перевищувати 1 мг/кг на добу). Загальна курсова доза звичайно становить 2 - 6 г, однак оптимальна ще не визначена. Дітям амфотерицин В призначають внутрішньовенно, 0,25 мг/кг, а пробну дозу вводять шляхом 6-годинної трансфузії препарату в розведенні 0,1 мг/кг у 5 % розчині глюкози. Добову дозу поступово збільшують на 0,25 мг/кг до максимальної 1 мг/кг. Звичайно не виникає необхідності продовжувати терапію довше ніж 2 тиж, якщо вміст препарату в крові у процесі лікування не менше ніж удвічі перевищив рівень, необхідний для пригнічення росту збудника в культурі. У резистентних випадках для придушення інфекції потрібно ендолюмбальне або внутрішньошлуноч-кове (через резервуар омайя) введення амфотерицину В, однак через можливі ускладнення воно певною мірою становить загрозу.
Кринтококовий менінгіт. Терапією вибору є комбінація амфотерицину В (0,3 мг/кг) і 5-флуцитазину (150 мг/кг на добу), що вводяться 4 рази на день протягом 6 тиж. Флуконазол, новий протигрибковий препарат, теж ефективний у разі криптококового менінгіту. Він менш токсичний, ніж амфотерицин В чи флуцита-зин; у разі його вживання внутрішньо досягається приблизно такий же пік сироваткової концентрації, як і в разі внутрішньовенного уведення. Однак яке лікування ефективніше, поки що не визначено. Препарат приймають 1 раз на добу, 1-й день — 400 мг, наступні дні — по 200 — 400 мг протягом 10 -12 тиж, поки не нормалізується склад спинномозкової рідини. Підтримувальна доза 200 мг на добу внутрішньо може запобігти виникненню рецидивів, наприклад, є дані про лікування хворих на СНІД дітей віком понад 3 роки флу-коназолом. їм призначали 6 мг/кг препарату на добу. Негативного впливу не спостерігалось, однак ефективність не визначена (табл. 11).
Таблиця 11
Протигрибкова терапія
Збудник Основна терапія Додаткова терапія Примітка
Сгуріососсия .чрр. Соссісііоісіе8 ярр. Амфотерицин В, 0,5 мг/кг на лобу внутрішньовенно і Фторцитозин, 150 мг/кг на добу всередину Амфотерицин В, 0,5 мг/кг на добу внутрішньовенно і Амфотерицин В, інтратекально Амфотерицин В, інтравентри-кулярно Виділений штам слід перевірити на чутливість до фторцитозину Не чутливі до фторцитозину
інфекційні захворювання нервової системи
357
Продовження табл. 11
Збудник Основна терапія Додаткова терапія Примітка
Амфотерицин В, 0,5 мг інтратекально 2 рази на тиждень
Сапбіба зрр. Амфотерицин В, 0,5 мг/кг на добу внутрішньовенно Фторцитозин, 150 мг/кг на добу внутрішньо Амфотерицин В, інтратекально Виділений штам слід перевірити на чутливість до фторцитозину
Азрег^іІІиз Амфотерицин В, 0,5 Фторцитозин, Виділений штам
8рр. мг/кг на добу внутрішньовенно 3 фторцитозином або без нього 150 мг/кг на добу внутрішньо Амфотерицин В, інтратекально слід перевірити на чутливість до фторцитозину
РЬусогпусеІез Амфотерицин В, 0,5 Амфотерицин В, Не чутливі до
8рр. мг/кг на добу внутрішньовенно інтратекально фторцитозину
Ні8Іор1а8гпа Амфотерицин В, 0,5 Амфотерицин В, Пе чутливі до
8рр. мг/кг на добу внутрішньовенно інтратекально фторцитозину
ВІа.8Іотусе8 Амфотерицин В, 0,5 Амфотерицин В, Не чутливі до
8рр. мг/кг на добу внутрішньовенно інтратекально фторцитозину
Вірусний менінгіт. Віруси часто проникають у субарахно-їдальиий простір, інфікуючи м’яку і павутинну оболони, але рідко спричинюють паренхіматозне ураження мозку. Вірусний менін-ііт — це гостре захворювання, іцо супроводжується головним болем, гарячкою, менінгеальними симптомами; часто виникає блювання. Вогнищеві неврологічні симптоми спостерігаються рідко. Може бути загальмованість, дратівливість, незначна сонливість, минущі ураження окремих черепних нервів або незначна зміна рефлексів. Епілептичні напади (крім фебрильних), а також будь-які виражені або стійкі неврологічні порушення свідчать про менінгіт. Іноді є загальні ознаки вірусної інфекції, які можуть допомогти визначити збудника. Тривалість захворювання — 10 — 14 діб. У 90 % випадків перебіг вірусного менінгіту сприятливий. Приблизно у 10 % хворих час відновлення триваліший. Дуже рідко формується залишковий дефект у вигляді спастичного парезу або зниження інтелекту. Летальність спостерігається надзвичайно рідко. Ретельний збір анамнезу допомагає виявити симптоми вірусної інфекції у родичів та інших осіб, які контактували з хворим.
358
Розділ 15
Етіологія. Менінгіт найчастіше спричинюють ентеровіруси (в основному віруси Коксакі та ЕСНО), а з інших — вірус епідемічного паротиту (особливо там, де не проводиться вакцинація). Віруси лімфоцитарного хоріоменінгіту, віруси герпесу і віруси, ще передаються членистоногими, рідше бувають причиною захворювання ВІЛ може зумовлювати як гострий, так і хронічний асептичний менінгіт, але найчастіше — безсимптомні зміни в спинномозковій рідині. Подібні прояви можуть зумовлювати деякі мікроорганізми невірусної природи. Наприклад, у США асептичний менінгіт іноді спостерігається на тлі лептоспірозу та міко-плазмової інфекції, а також інших захворювань.
Діагностика. Основне у разі асептичного менінгіту — довести, що спинномозкова рідина стерильна (тобто в ній немає бактерій чи грибів). І хоч лептоспіри і мікоплазми відносять до бактерій, менінгіт, зумовлений ними, вважають асептичним, оскільки ці мікроорганізми не ростуть на звичайних середовищах, а саме захворювання має сприятливий перебіг і практично не відрізняється від вірусного. У спинномозковій рідині звичайно знаходять лімфоцитоз з нормальним рівнем глюкози, однак на дуже ранніх стадіях хвороби можуть переважати нейтрофіли, а лімфоцитоз виявляється лише через 8 — 24 год. Визначення збудника є важливим для підтвердження діагнозу і з епідеміологічної точки зору па лікування воно не впливає.
Серозний (лімфоцитарний) менінгіт. Ця група менінгітів зумовлюється вірусами Коксакі та ЕСНО, які вперше були виділені у 1948 р. в селищі Коксакі, штат Нью-Йорк (США). Крім того, у 1951 р. було знайдено віруси, названі «вірусами-сиротами» з причини незрозумілої природи захворювань, які вони викликають. А термін ЕСНО виник як абревіатура з Епіегіс Сіїораіо^епіс йитап огрИап.
Пізніше їх і вірус поліомієліту об’єднали в поняття «ентеровіруси». ~
Віруси Коксакі та ЕСНО значно поширені серед населення всієї земної кулі. Спорадичні випадки захворювання відомі вже з 30-х років, а епідемічні спалахи — з 1958 р.
Захворювання виникає частіше у літньо-осінній період, причому ентеровірусна інфекція дуже контагіозна.
Серозний менінгіт, зумовлений ентеровірусами, починається гостро, з підвищення температури тіла, сильного головного болю, блювання.
Обличчя хворого гіперемійоване, однак на цьому тлі виді-ляється^блідцй носо;губний трикутник, кон’юнктивіт та ін’єкція кровоносних судин білкової оболонки ока.
Захворювання доброякісне і триває 10—15 днів.
Інфекційні захворювання нервової системи
359
Гострий лімфоцитарний хоріоменінгіт. Носіями вірусу є сірі домашні миші. Ураження людини настає внаслідок її контакту з предметами, забрудненими екскрементами або носовим слизом хворих. Збудник — фільтрівний вірус, виділений Армстронгом і Ліллі у 1934 р.
Менінгіт, зумовлений вірусом епідемічного паротиту. Вірус паротиту передається повітряно-крапельним шляхом. Інкубаційний період триває до 3 тиж. Як результат ураження вірусом починають припухати слинні залози. Упродовж перших 10 днів після первинних симптомів хворий стає носієм інфекції.
Розвиток захворювання супроводжується менінгеальними симптомами, головним болем, що виникає тільки через 3 — 5 днів після припухання слинних залоз.
Окрім ураження слинних залоз і мозкових оболон вірус може зумовити орхіт та панкреатит.
У діагностиці паротитного менінгіту і профілактики внутрішньочерепної гіпертензії має виключне значення вивчення спинномозкової рідини, оскільки перебіг серозного менінгіту може бути і без клінічно проявленого менінгеального симптомокомплексу.
Лікування симптоматичне.
Менінгіт за наявності оперізувального лишаю. До групи герпес-вірусів, що зумовлюють дану форму менінгіту, входить 80 їх видів.
Вірус Уагісеїіа Хозіег зумовлює вітряну віспу в дітей та опері-зувальний лишай у дорослих.
Асептичний менінгіт проявляється гарячкою, головним болем та малопомітними менінгеальними явищами.
Порівняно з іншими асептичними менінгітами за умови герпе-тичної його форми повинні бути триваліші періоди санації спинномозкової рідини.
Для лікування використовують ацикловір.
Діагностика і диференціальний діагноз. Етіологічна діагностика здійснюється шляхом виділення вірусу, а також досліджень реакції нейтралізації і РСК.
Диференціювати захворювання слід від туберкульозного менінгіту, а також від інших гострих менінгітів, викликаних вірусами грипу, паротиту, кліщового енцефаліту, поліомієліту, вірусами Коксакі, ЕСНО, герпесу. Підгрунтям диференціальної діагностики є клінічні дані, епідеміологічні відомості і методи вірусологічних досліджень (імунофлуоресценція тощо).
Лікування. Для лікування використовують ацикловір. Одним із напрямків специфічної терапії вірусних нейроінфекцій слід вважати вплив безпосередньо на вірус, що знаходиться у стадії активного розмноження і позбавлений захисної оболонки, ферментів, які розщеплюють нуклеїнову кислоту вірусу і гальмують
360
Розділ 15
його подальшу реплікацію. Нуклеази-ферменти призначають з урахуванням структури вірусів. Рибонуклеазу застосовують для лікування захворювань, зумовлених вірусами, що містять РНК (віруси епідемічного паротиту, ентеровіруси, віруси грипу і пара-грипу, кліщового енцефаліту). ДНК-аза показана у разі захворювань, викликаних вірусами, що містять ДНК (вірус герпесу простого, варицелазостср, аденовіруси). Оскільки нуклеази-ферменти є слабкими антигенами-алергенами, лікування проводять на тлі десенсибілізувальної терапії: за ЗО хв до введення нуклеаз застосовують димедрол, піпольфен, супрастин, кальцію хлорид. Нукле-ази дозують залежно від маси тіла (з розрахунку 0,5 мг на І кг), віку хворого і перебігу захворювання. Дорослим хворим уводять внутрішньом’язово 180 мг на добу (по ЗО мг 6 разів) до нормалізації температури і ще протягом 2 днів. Тривалість курсу лікування -10 — 14 днів. Поліпшують стан хворих повторні люмбальні пункції і препарати, що зменшують набряк мозку і оболон. Призначають симптоматичні заходи (анальгетики, седативні препарати, снодійні), вітаміни, загальнозміцнювальні препарати.
Рідкісні форми серозного менінгіту. Синдром Фогта— Коянагі—Харіда. Названий синдром зумовлює системне вірусне захворювання з проявами менінгіту, увеїту, ретиніту, алопеції, вітиліго, посивіння вій (поліозис) та порушення слуху (шум у вухах — дизакузія).
Доброякісний серозний рецидивуючий менінгіт Молларе описаний у 1944 р. Цій формі менінгіту притаманні ремітуючі напади головного болю та болю в шийних м’язах з тривалістю 2 — 3 дні. Крім того, можуть з’явитися менінгеальиі та пірамідні симптоми, що проходять.
Видужання настає переважно без лікування, а в разі загострення хвороби вживають глюкокортикостероїди.
Профілактика. Протиепідемічні заходи проводять відповідно до особливостей етіології і епідеміології менінгіту. У разі виникнення гострого лімфоцитарного хоріоменінгіту основна увага приділяється боротьбі з гризунами в житлових і службових приміщеннях, у разі інших етіологічних форм — запобіганню захворюванню з урахуванням кишкових і крапельних інфекцій.
Туберкульозний менінгіт. Досить часто ця форма менінгіту є результатом гематогенно поширеного туберкульозу. Первинне вогнище міститься переважно в бронхіальних лімфовузлах, значно рідше — у легенях та інших органах. У багатьох випадках первинне вогнище так і залишається нерозпізнаним, а інфекція до оболон мозку проникає гематогенним шляхом.
Патоморфологія. Характерним у разі туберкульозного ураження м’якої мозкової оболони є утворення в ній міліарних гор
Інфекційні захворювання нервової системи
361
биків та наявність серозно-фіброзного ексудату. Оболони мозку в такому разі втрачають прозорість, стають каламутними та вкриваються желеподібним випотом. Активніше процес розгортається на базальній поверхні мозку.
Разом із тим туберкульозні горбики можуть знаходиться і на зовнішній поверхні мозку. Розміром з просяне зерно та сіруватого кольору, вони спочатку малопомітні. Але в результаті казсозпого розпаду ці горбики набувають жовтуватого забарвлення і стають добре видимими.
Мікроскопічно виявляється дифузна інфільтрація м’якої мозкової оболони лімфоцитами та макрофагами, а в центрі деяких горбиків — казеозний розпад.
Шлуночки мозку розтягнуті і містять мутну рідину. Страждає й сама речовина мозку.
У разі адекватної терапії ексудативні процеси та різні зміни, що виникли внаслідок запалення за наявності цієї форми менінгіту, можуть піддатися зворотному розвитку.
У разі недостатньо інтенсивного чи пізно розпочатого лікування хвороба набуває хронічного характеру: ексудативні зміни переходять у продуктивні і, як наслідок, розвиваються рубці та спайки з порушенням лімфообігу.
Клітка і діагностика. Туберкульозний менінгіт у більшості випадків розвивається повільно. У перші 2 — 3 тиж з’являється загальна кволість, підвищена втомлюваність, втрата апетиту, денна сонливість, неспокійний сон уночі, підвищена температура тіла та головний біль.
Хворий стає худим, в’ялим, втрачає інтерес до свого оточення. Світло та звуки його дратують і втомлюють. Періодами з’являється різкий головний біль та блювання. Лише після цього починає розвиватися менінгеальний синдром, що включає і підвищення температури тіла до 38 — 39 °С. З часом у патологічний процес втягуються окорухові нерви, формуються паралічі, парези, виникають судоми. Окрім того, можлива швидка втрата зору у зв’язку з розвитком невриту зорових нервів.
Свідомість хворого потьмарюється, підсилюються судоми, голова його закидається назад, ноги згинаються в суглобах, живіт втягується.
Щодо спинномозкової рідини, то вона прозора, безбарвна, витікає під збільшеним тиском, кількість білка в ній підвищується до 1 —5 г/л, є також плеоцитоз (100 — 300 клітин в 1 мм3, серед яких 70 —80 % — лімфоцити). Якщо взяту спинномозкову рідину залишить у холодильнику на цілу добу, то у пробірці з нею може випасти ніжна плівка («павутинка»), в якій можна знайти туберкульозні палички. Кількість цукру в спинномозковій рідині знижується.
362
Розділ 15
Хронічні форми туберкульозного менінгіту супроводжуються цілою низкою ускладнень, серед яких гідроцефалія, судомні напади, парези та сліпота.
У багатьох випадках туберкульозний менінгіт може перебігати разом зі спінальними симптомами, які включають корінцевий біль, що нагадує висхідний мієліт.
Лікування. Засоби першого ряду:
1. Ізоніазид ефективний, малотоксичний і добре проникає у спинномозкову рідину. Але кількість штамів, стійких до ізоніазиду і рифампіцину, постійно збільшується. Ізоніазид призначають по 5 мг/кг на добу внутрішньо одноразово. Доза для дітей — 10 — 20 мг/кг на добу. Добова доза не повинна перевищувати 300 мг. Усім хворим віком понад 6 років одночасно призначають піри-доксин у дозі 50 мг на добу з метою профілактики дефіциту цього вітаміну, що зумовлює невропатію, енцефалопатію, епілептичні напади та анемію.
2. Рифампіцин. Доза для дорослих — 600 мг на добу, внутрішньо; дітям — 10 — 20 мг/кг на добу, внутрішньо. Добова доза не повинна перевищувати 600 мг.
3. Піразинамід. Призначають 15 — 30 мг/кг на добу, внутрішньо, за 3 — 4 рази, дорослим і дітям. Максимальна добова доза 2 г.
4. Етамбутол. Призначають 15 — 25 мг/кг на добу, внутрішньо, дорослим і дітям. Максимальна добова доза 2,5 г.
Засоби другого ряду призначають у разі стійкості мікрооріанізмів або якщо є непереносність засобів першого ряду.
1. Стрептоміцин. Призначають по 15 мг/кг на добу дорослим (максимальна добова доза 1 г) і по 20 — 40 мг/кг на добу дітям. Уводять внутрішньом’язово 1 раз на добу. Через ризик ототок-сичності і нефротоксичності препарат у максимальній дозі призначають не довше ніж на 12 тиж.
2. Ципрофлоксацин Призначають 750 мг, внутрішньо, 2 рази на добу.
3. Етіонамід. Призначають 0,5 - 1 г на добу, внутрішньо за 2 — 4 рази. Препарат дуже добре проникає у спинномозкову рідину, однак часто токсично діє на спинномозкову рідину, центральну нервову систему та травний канал.
Схема антимікобактеріальної терапії
Протягом двох перших місяців і до виявлення чутливості до антибіотиків призначають ізоніазид (300 мг на добу), рифампіцин (600 мг на добу), піразинамід (15 — 30 мг/кг на добу) і стрептоміцин (15 мг/кг на добу, внутрішньом’язово) або етамбутол (15 — 20 мг/кг на добу).
Інфекційні захворювання нервової системи
363
Схему коригують після визначення чутливості до препаратів. Через 2 — 3 міс лікування часто переходять до застосування двох препаратів (як правило, ізоніазиду і рифампіцину).
Мінімальна тривалість лікування звичайно становить 6—12 міс. У разі супутньої ВІЛ-інфекції тривалість лікування звичайно збільшують в 1,5 разу.
Необхідно стежити за виконанням лікарських призначень. Якщо є сумніви щодо сумлінності хворого, з метою полегшення контролю вживання протитуберкульозних засобів можна призначати 2 рази на тиждень у таких дозах: ізоніазид — 15 мг/кг (але не більше ніж 900 мг), рифампіцин — 600 мг, піразинамід — 50 — 70 мг/кг, етамбутол — 50 мг/кг.
Кортикостероїди. Інколи призначають кортикостероїди, в тому числі інтратекально. Вважають, що вони можуть загальмувати запалення і запобігти ускладненням, що виникають як унаслідок запалення і утворення гранульом, так і в результаті безпосередньої деструкції тканин мікобактеріями. Призначення кортикостероїдів має на меті:
1) зменшити внутрішньочерепний тиск, зумовлений набряком мозку;
2) зменшити ексудацію у субарахноїдальний простір і ризик обструктивної гідроцефалії або блокаду лікворопровідних шляхів спинного мозку;
3) загальмувати розвиток васкуліту судин основи мозку та запобігти ішемічному інсульту.
АРАХНОЇДИТ ГОЛОВНОГО МОЗКУ
Арахноїдит — це запалення м’яких мозкових оболон головного або спинного мозку з переважним ураженням павутинної оболони.
Класифікація. За переважною локалізацією розрізняють арахноїдит опуклої поверхні півкуль великого мозку (конвекси-тальний), основи мозку (базальний), який у свою чергу можна поділити на оптико-хіазмальний (у ділянці перехрестя зорових нервів), мостомозочкового кута і задньої черепної ямки, за перебігом — підгострий і хронічний.
Етіологія. Причинними чинниками є грип, ревматизм, хронічний тонзиліт, риносинусити, отити, загальні інфекції (кір, скарлатина) і черепно-мозкові травми.
Патогенез. Провідну роль відіграють неспецифічні автоімунні та автоалергічні реакції павутинної і піальної оболон, судинних сплетень і епендими шлуночків з переважними проліферативними змінами в них у відповідь на різноманітні ушкоджувальні чинники.
364
Розділ 15
ІІатоморфологія. Визначаються помутніння і стовщення павутинної оболони, сполучнотканинні спайки, іноді кісти, наповнені прозорою або каламутною рідиною. Виділяють поширений і обмежений, злипливий, кістозний і кістозно-злипливии арахноїдити
Клініка. Захворювання розвивається підгостро з переходом у хронічну форму. Клінічні прояви є поєднанням загальномозкових розладів, частіше пов язаних з внутрішньочерепною гіпертензією, рідше — лікворною гіпотонією, і симптомів, що відображають переважно локалізацію оболонного процесу. Залежно від переважання загальних або локальних симптомів перші прояви можуть бути різними. Із загальномозкових симптомів часто зустрічається стійкий головний біль, найінтенсивніший у ранні ранкові години, який іноді супроводжується нудотою і блюванням. Головний біль може бути локальним, що посилюється під час натужування, напруження або незграбного руху з твердою опорою на п’ятки (симптом стрибка — локальний головний біль під час підстрибування з неамортизованим опусканням на п’ятки) До загальномозкових симптомів належать також запаморочення несистемного характеру, ослаблення пам’яті, дратівливість, загальна слабкість і стомлюваність, порушення сну.
Вогнищеві симптоми залежать від локалізації арахноїдиту. Конвекситальні арахноїдити характеризуються в основному переважанням явищ подразнення над ознаками випадання функцій. Одним із провідних симптомів у клініці є загальні і джексонівські епілептичні напади. Базальний арахноїдит відрізняється загально-мозковими симптомами і порушенням функцій нервів, розташованих на основі черепа. Частіше зустрічається оптико-хіазмальний арахноїдит, що проявляється через 2 — 3 тиж після вірусної інфекції, гострого періоду грипу або загострення сипуситу. З’являється «сітка перед очима», спостерігається зниження гостроти зору, скотома, концентричні звуження полів зору. Поступово розвивається неврит зорових нервів (гіперемія дисків зорових нервів, судини звивисті, вени повнокровні) з наступною їх атрофією Спостерігаються вазомоторні розлади (різкий дермографізм, посилений пиломоторний рефлекс, сильне потовиділення, акроціаноз), іноді гіпоталамічні порушення (спрага, посилене сечовиділення, гіперглікемія, адинозогенітальне ожиріння), зниження нюху. Арахноїдит ділянки ніжок мозку характеризується ознаками ураження ніжки мозку, окорухових нервів, пірамідними і менін-геальними симптомами. У разі арахноїдиту мостомозочкового кута виникає головний біль у потиличній ділянці, шум у вухах і нападо-подібне запаморочення, іноді блювання. Хворий похитується і падає в бік ураження, особливо під час спроби стояти на одній нозі. Спостерігаються атактична хода, горизонтальний ністагм,
Інфекційні захворювання нервової системи
365
іноді пірамідні симптоми, розширення вен на очному дні в результаті затримки венозного відтоку. Уражуються слуховий, трійчастий, відвідний і лицевий нерви. Арахноїдит великої (потиличної) цистерни розвивається гостро, підвищується температура тіла, з’являються блювання, біль у потилиці і шиї, які посилюються під час поворотів голови, різких рухів і кашлю; ураження черепних нервів (IX, X, XII), ністагм, підвищення сухожилкових рефлексів, пірамідні і меніигеальні симптоми. У разі арахноїдиту задньої черепної ямки можливе ураження V, VI, VII і VIII черепних нервів. Нерідко спостерігається внутрішньочерепна гіпертензія, мозочкові симптоми і незначні провідникові розлади. Обов’язкова диференціальна діагностика з пухлинами задньої черепної ямки. Люмбальну пункцію проводять тільки за умови нормального стану очного дна.
Діагностика і диференціальний діагноз. Діагноз повинен грунтуватися па комплексній оцінці клініки і перебігу, а також додаткових методів дослідження. Необхідно враховувати прогредієнт-ність перших симптомів і з’яву нової симптоматики у поєднанні з даними додаткових досліджень. На оглядових краніограмах можливі побічні ознаки внутрішньочерепної гіпертензії. На ЕЕГ у разі конвекситального арахноїдиту виявляються локальні зміни біопотенціалів, а у хворих з епілептичними нападами — типові для епілепсії зміни У цереброспінальній рідині виявляються помірні запальні зміни, іноді невелика білково-клітинна дисоціація. Рідина витікає під підвищеним тиском. Вирішальне значення в діагностиці арахноїдиту має пневмоеицефалографія, без якої неможливий точний діагноз цього захворювання. На пневмоенце-фалої рамах виявляють нерівномірне (внаслідок спайок) заповнення повітрям субарахноїдального простору, вогнищеві накопичення повітря (кісти), а також розширення шлуночків мозку і відсутність їх зміщення. Щоб виключити інші органічні захворювання, насамперед пухлини головного мозку, використовують ехоенцефалографію, ангіографію, сцинтиграфію, КТ, ЯМР-томографію.
Диференціювати арахноїдит слід від пухлини головного мозку. У разі арахноїдиту захворювання починається підгостро після інфекції або загострення пронесу в додаткових порожнинах носа, гнійного отиту і перебігає з ремісіями. Іноді спостерігаються розсіяні кіркові симптоми і ураження черепних нервів, запальні зміни в цереброспінальній рідині, поліпшення стану після люм-бальної пункції і пневмоенцефалографії, збільшення субарахно-їдальних просторів і розширення шлуночків без їх зміщення на пневмограмах. Диференціальний діагноз між арахноїдитом і цисти-церкозом не завжди легкий. У разі локалізації цистицерка в
366
Розділ 15
шлуночках мозку спостерігаються оболонні симптоми блювання, головний біль, періодичне поліпшення змінюється сонливістю (ремітуючий перебіг), у цереброспінальній рідині — помірний плеоцитоз як вияв подразнення оболон або епендими шлуночків, у крові — еозинофілів. На рентгенограмах черепа і м’язів видно звапнені цистицерки.
Лікування. Необхідно усунути джерело інфекції (отит, синусит тощо). Призначають антибіотики. Показані десенсибі лізу вальні, протиалергічні та аитигістамінні препарати (симпрекс, гістанал, феністил, супрастин, тавегіл, кальцію хлорид). Патогенетична терапія розрахована на тривале курсове лікування розсмоктуваль-ними засобами, нормалізацію внутрішньочерепного тиску, поліпшення мозкового кровообігу і метаболізму. До патогенетичних методів належить і лікувальна дія пневмоенцелографії. Застосовують біогенні стимулятори (алое, бронхомунал, імунофлам, імунал, склисте тіло, ФіБС) і йодисті препарати (бійохінол, калію йодид). Використовують також лідазу у вигляді підшкірних ін’єкцій по 0,1 г сухої речовини, розчиненої в 1 мл 0,5 % розчину новокаїну, через день, на курс — 15 ін’єкцій. Курси повторюють через 4 — 5 міс За умови підвищеного внутрішньочерепного тиску застосовують протинабрякові і сечогінні засоби (манітол, фуро-семід, діакарб, гліцерин тощо) За наявності судомних синдромів використовують протиепілептичні препарати. Проводять метаболічну терапію, що включає глутамінову кислоту, пірацетам, аміна-лон, церобролізин, за показаннями застосовують симптоматичні засоби. Відсутність поліпшення після проведення терапії, наростання внутрішньочерепного тиску і вогнищевої симптоматики, а також кістозні арахноїдити з епілептиформними нападами є показаннями до хірургічного втручання.
Прогноз. Щодо життя звичайно сприятливий. Небезпеку може викликати арахноїдит задньої черепної ямки з оклюзійною гідроцефалією. Трудовий прогноз погіршується у разі частих рецидивів або прогресуючого перебігу з частими гіпертонічними кризами, епілептичними нападами оптико-хіазмальної форми.
Працездатність. Хворі визнаються інвалідами III групи, якщо працевлаштування або перехід на легку роботу призводить до зменшення обсягу виробничої діяльності. Інвалідність II групи встановлюється у разі частих епілептичних нападів, значного зниження гостроти зору на обох очах (від 0,04 до 0,08 з корекцією). Інвалідами І групи визнаються хворі з оптико хіазмальним арахноїдитом зі сліпотою. Хворим з ліквородинамічними порушеннями, епілептичними нападами і вестибулярними кризами протипоказана робота на висоті, біля вогню, біля рухомих механізмів, на транспорті. Протипоказана також робота у неспри
Інфекційні захворювання нервової системи
367
ятливих метереологічних умовах, у шумних приміщеннях, у контакті з токсичними речовинами і в умовах зміненого атмосферного тиску, а також праця, пов’язана з постійним струсом, змінами положення голови.
МІЄЛІТ
Мієліт це запалення спинного мозку, що охоплює, як правило, більшу частину його поперечника-з ураженням сірої і білої речовини. Запалення, обмежене кількома сегментами, позначають як поперечний мієліт. У разі розсіяного мієліту вогнища ураження локалізуються на кількох рівнях спинного мозку.
Етіологія. У половині випадків у разі ізольованого запалення спинного мозку знайти причину захворювання не вдається. Мієліт, що виникає у рамках гострого або підгострого розсіяного енцефа-ломієліту, може зумовлюватися нейротропним вірусом, ізольований мієліт, за умови якого уражається лише спинний мозок, є великою рідкістю Бактеріальні мієліти можуть виникати за умови менінгококового та інших гнійних менінгітів, у разі остеомієліту хребта та проникних травм. Можливий і гематогенний занос гноєтворної інфекції у спинний мозок Гостре ураження поперечника спинного мозку іноді може бути першим проявом розсіяного склерозу. Підгострий некротичний мієліт може бути варіантом паранеопластичного синдрому.
Патоморфологія. Найчастіше запальний процес у разі мієліту локалізується у нижньогрудному відділі спинного мозку. Під час огляду уражена ділянка мозку відмежована, гіперемійована, а в дуже важких випадках спостерігається його розм’якшення — мієломаляція Мікроскопічне дослідження виявляє запальну інфільтрацію м якої оболони спинного мозку. Тканина мозку набрякла, інфільтрована лімфоїдними клітинами, спостерігаються зміни нервових волокон і нервових клітин різного ступеня, аж до їх загибелі. Судини ураженої ділянки тромбовані, спостерігаються периваскулярні інфільтрати. У разі гнійної інфекції із вогнища можна виділити збудники. На пізніх стадіях на рівні ураження формується гліальний рубець.
За наявності підгострого некротичного мієліту на розтині знаходять значні вогнища некрозу, порожнини і часто — тромбоз поверхневих і глибоких вен спинного мозку.
Клініка. Мієліт виникає гостро або підгостро, часто на тлі загальноінфекційних симптомів (підвищення температури тіла, нездужання, озноб). З’являється біль у спині, що іррадіює в зони іннервації уражених корінців. У цих же зонах можуть виникати
368
Розділ 15
парестезії. Відразу за больовим синдромом нижче від рівня спінального ураження розвиваються паралічі, провідникові порушення чутливості і тазові розлади. У гострий період незалежно від рівня ураження паралічі мають в’ялий характер- тонус у паралізованих кінцівках знижений, сухожилкові рефлекси викликати важко або вони зовсім відсутні. Однак уже на ранніх стадіях хвороби простежується симптом Бабінського або інші стопні патологічні рефлекси.
У разі мієліту шийної і грудної локалізації через кілька днів в’ялі парези поступово трансформуються у спастичні. Як правило, страждає трофіка, в результаті чого швидко розвиваються пролежні. У важких випадках мієліт ускладнюється септикопіємією, вхідними воротами для інфекції є насамперед пролежні і сечовивідні шляхи. У спинномозковій рідині звичайно спостерігаються підвищений вміст білка і плеоцитоз — нейтрофільний за умови піогенпої інфекції і лімфоцигарний у разі вірусної або алергічної природи захворювання. Під час проби Квекенштедта звичайно спостерігають нормальну прохідність підпавутинного простору; лише зрідка виявляють блок, зумовлений або значним набряком спинного мозку (набряковий псевдотуморозний мієліт), або спайковим процесом. Перебіг захворювання може бути різним. У сприятливих випадках після гострого періоду процес стабілізується, а в подальшому спінальпа симптоматика якоюсь мірою регресує. У деяких випадках зберігається картина ураження поперечника спинного мозку. Якщо перебіг злоякісний, спостерігається висхідне прогресування мієліту, в разі якого запалення може поширюватися па мозковий стовбур.
Підгострий некротичний мієліт частіше спостерігається в осіб похилого віку, часто з хронічним легеневим серцем. Клінічна картина характеризується наростаючим спастико-атрофічним парезом ніг, варіабельними порушеннями чутливості і тазовими розладами. Ураження нижніх відділів спинного мозку і кінського хвоста наростає протягом кількох років, поступово поширюючись угору. У цереброспінальній рідині спостерігається підвищений вміст білка.
Діагностика Діагноз грунтується на загальноінфекційних симптомах, що поєднуються з розвитком гострого ураження поперечника спинного мозку. Найбільші труднощі викликає диференціювання мієліту поперечника з епідуритом, оскільки їх клінічні картини подібні Важливе діагностичне значення мають МРТ, КТ з контрастуванням. Під час спондилографії у разі епідуриту можуть спостерігатись ознаки остеомієліту, однак частіше патології не виявляють. Вирішальну роль відіграє суб-окципітальна мієлографія, за допомогою якої у разі епідурального
Інфекційні захворювання нервової системи
369
абсцесу знаходять повну або часткову блокаду підпавутинного простору. Поперекова пункція за умови епідурального абсцесу, що локалізується у пижньогрудному і попереково-крижовому відділі хребта, абсолютно протипоказана. У сумнівних випадках виправдана ламінектомія з метою вилучення епідурального абсцесу.
Подібну до мієліту картину можуть давати злоякісні пухлини епідурального простору і спінальний інсульт. Апоплектиформне ураження поперечника спинного мозку, зумовлене метастазом, звичайно розвивається на тлі значної втрати маси тіла хворого, землистої окраски шкіри, анемії та значного збільшення ШОЕ. Спопдилограми часто не виявляють деструкції, якщо наявні метастази у хребет. Підтверджує метастатичне ураження виявлення вісцеральної карциноми. Спінальний інсульт (частіше — інфаркт, рідше — гематомієлія), на відміну від мієліту, не супроводжується загальноінфекційними симптомами. Крім того, інфаркти частіше виникають у басейні передньої спинномозкової артерії, що клінічно виявляється ураженням передніх 2/3 спинного мозку за умови інтактності задніх стовпів. Наявність патологічних рефлексів, провідникові порушення чутливості і тазові розлади дозволяють диференціювати мієліт від полірадикулоневропатії. Якщо мієліт формується як складова частина гострого дисемінованого енцефа-ломієліту, то діагностика полегшується наявністю супраспінальних симптомів.
Лікування. Призначають значні дози глюкокортикоїдних гормонів — до 100 — 120 мг преднізолону на добу. Тривалість гормональної терапії визначається динамікою захворювання, показані антибіотики, протинабрякові препарати, полівітаміни. Якщо захворювання вірусної природи, — ацикловір, ганцикловір. У разі затримки сечовипускання — катетеризація з промиванням сечового міхура антисептичними розчинами, якщо перебіг тривалий, -накладання надлобкової нориці. Якщо розвиваються пролежні, застосовують пов’язки з мазями, асептичні засоби, лазеротерапію за допомогою геліо-неонового лазера.
У відновний період використовують масаж, ЛФК, лазеротерапію за допомогою інфрачервоного лазера, препарати, що знижують м’язовий тонус (баклофен, дисцепіни). У цій стадії рекомендується санаторно-курортне лікування.
Хвороба може закінчитись як повністю задовільним відновленням спінальних функцій, так і збереженням незворотного синдрому поперечного ураження спинного мозку. У найважчих випадках можливий летальний кінець; найзагрозливішими щодо Цього є мієліти з локалізацією вогнища у шийному відділі спинного мозку, коли у процес утягуються ядра діафрагмових нервів.
370
Розділ 15
ПОЛІОМІЄЛІТ ГОСТРИЙ
ПЕРЕДНІЙ ЕПІДЕМІЧНИЙ
Це гостре вірусне захворювання, що характеризується гострим запальним процесом у центральній нервовій системі з переважним ураженням передніх рогів спинного мозку і розвитком в’ялих атрофічних парезів і паралічів м’язів. Збудниками є віруси трьох типів. Зараження відбувається крапельним і аліментарним шляхами. Вірус, потрапляючи в горло, травний канал, вживляється у мигдалики та групові лімфатичні фолікули (пейєрові бляшки). У лімфатичній тканині відбувається початкове розмноження вірусу, звідки він по лімфатичних шляхах проникає у кров, а звідти — у нервову систему. Запальний процес у пій у перші дні паралітичного періоду досягає найвищого ступеня. Руйнування нейронів рухового типу характеризується мозаїчністю і різноманіттям: одні з них гинуть, інші зберігаються, що отримує відображення у клінічній картині м’язового паралічу.
Завдяки профілактичним щепленням, що проводяться всьому сприйнятливому населенню, класичні форми поліомієліту майже не зустрічаються. Спорадичні випадки спостерігаються у разі недбалого використання вакцини.
Застосовують живу поліомієліту вакцину. У разі виявлення гострих проявів хвороби слід мати на увазі так званий щепленнєвий поліомієліт. Ризик його виникнення мінімальний — 1:1 000 000. Розглядати хворобу як щепленнєвий менінгіт припустимо за умови, якщо інкубаційний період становить 5—15 днів (у середньому 11,6 дня після щеплення) і є характерна неврологічна симптоматика.
Клінічна картина. Паралітичні форми поліомієліту мають такі стадії хвороби: препаралітичну, паралітичну, відновну і рези-дуальну. Інкубаційний період триває 10—14 днів, після чого настає «мала хвороба», що перебігає 1—3 дні і супроводжується гарячкою, запальними явищами у зіві, шлунково-кишковими розладами. Потім настає 2 —15-денний латентний період.
Друга атака — «велика хвороба» — є препаралітичною стадією хвороби. На тлі високої температури виникають загальномозкові, менінгорадикулярні симптоми, рухові розлади (судоми, тремтіння, фібрилярні посмикування, зміна тонусу м’язів), больовий синдром, сонливість, розлади свідомості. У спинномозковій рідині у препаралітичний період та у перші дні паралітичного спостерігається клітинно-білкова дисоціація, що змінюється на 2-му тижні хвороби білково-клітинною дисоціацією.
Інфекційні захворювання нервової системи
371
У паралітичний період, що триває 2 — 6 днів, розвиваються в’ялі парези і паралічі м’язів тулуба і кінцівок. Вони виникають на тлі високої температури або в день, коли вона знижується. Якщо зруйновано 40 — 70 % рухових нервових клітин, то виникають парези, якщо гине понад 75 %, розвиваються паралічі. Виділяють такі форми: спінальну, бульбарну, понтинну, енцефалітичну. Частіше спостерігаються змішані форми. У разі понтинної форми спостерігається ураження лицевого нерва, іноді ізольоване. Смерть настає від дихального паралічу. Застосування реанімаційних заходів знизило смертність до мінімуму.
Відновний період становить близько 2 років, протягом яких відбувається зворотний розвиток парезів і паралічів.
Резидуальний період характеризується стійкими залишковими в’ялими парезами, відставанням росту кінцівок, остеопорозом, значною атрофією, іноді — деформаціями кінцівок і тулуба. Резидуальні симптоми спостерігаються у ЗО % хворих.
Непаралітичнии поліомієліт має такі форми:
1) безсимптомну, що перебігає без клінічних ознак хвороби, але зі збільшенням титру імунних тіл;
2) «ненервову» (вісцеральну), що перебігає з неспецифічними для поліомієліту симптомами (катар верхніх дихальних шляхів, шлунково-кишкові розлади);
3) менінгеальну, що характеризується менінгеальним синдромом і запальними змінами в спинномозковій рідині.
Диференціальний діагноз проводять з гострими полірадикуло-невропатіями, менінгоенцефалітами, менінгітами (епідемічним, туберкульозним, лімфоцитарним), дитячим церебральним паралічем, щепленнєвими паралічами, хворобами, зумовленими вірусами кишкової групи.
Лікування. Специфічного лікування поліомієліту немає. Щоб зменшити біль, застосовують укутування вовняною тканиною, нагрітою сухою парою, знеболювальні препарати. Застосування антибіотиків показане у разі пневмонії, циститу, ангіни тощо; за наявності паралічу дихальних м’язів і бульбарних розладів обов’язковим є застосування дихальної реанімації. У відновний період рекомендується масаж, ЛФК, лазеротерапія, електропунктура, полісегментарна електропунктура. Проводять профілактику деформацій опорно-рухового апарату, ритмічну стимуляцію уражених м’язів. Показане санаторно-курортне лікування.
312
Розділ 15
ШДГОСТРІ СКЛЕРОЗИВНІ ЛЕЙКОЕНЦЕФАЛІТИ (ДЕМІЄЛІНІЗУЮЧІ ЛЕЙКО- І ПАНЕНЦЕФАЛІТИ)
До цієї групи відносять дсмієлінізуючі енцефаліти з переважним ураженням білої речовини головного мозку і прогресуючим перебігом. Свого часу ця група включала підгострий склерозивний лейкоенцефалі г Ван-Богарта, енцефаліт із включеннями Даусона, вузликовий паненцефаліт ІІстте - Дсрінга, періаксіальний енцефаліт Шільдера. Унаслідок того, що натоморфологічна та клінічна різниця між ними несуттєва, нині ці захворювання трактують як «підгострий склерозивний паненцефаліт», за виключенням енце-фаштуИТПЇьде^ особливості перебігу.
Етіологія вірусна.
В основі розвитку підгострих склерозивпих енцефалітів знаходяться автоімунні механізми.
Натоморфологічно виявляється дифузна демієлінізація га гліоз білої речовини півкуль великого мозку. Осьові циліндри спочатку залишаються інтактними, а потім гинуть.
У разі розвитку лейкоенцефаліту Шільдера характерне розростання глії з вогнищами склерозу.
Клініка характеризується появою інтелектуальних порушень, порушень поведінки, гіперкінетичного синдрому, епілептичних нападів. Енцефаліт Шільдера мас особливості у вигляді виражених пірамідних симптомів та ураження черепних нервів.
Перебіг енцефалітів прогресуючий. Тривалість захворювання від 6 міс до 2 — 3 років.
Діагноз ставиться на підставі типової клініки та змін, які виявляються під час МРТ головного мозку (вогнища демієлінізації та гліозу).
Лікування. Патогенетичне лікування включає імуноденресивну терапію (кортикостероїди — преднізолон, мегипред, дексаметазон; цитостатики — азатіоприн, і му ран, нлазмаферез).
Симптоматичне лікування призначається залежно від провідного синдрому (антикопвульсанти, препарати поотропної дії, транквілізатори, антидепресанти).
Розділ 16
ПАРАЗИТАРНІ ТА ГРИБКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Захворювання нервової системи, що належать до цієї групи, не є надто поширеними і мають певного мірою неспецифічну клінічну картину. Разом з тим вони вимагають своєчасної діагностики і спеціальної терапії. Часто нейропаразитарні нозології симулюють поширені судинні, запальні, дегенеративні процеси, і лише їх резистентність до традиційної терапії викликає необхідність подальшого диференціально-діагностичного пошуку з використанням додаткових методів параклінічного дослідження. Тому особливості перебігу захворювань цієї групи повинні бути відомі кліггіцистам-неврологам, це допоможе їм у верифікації та подальшій реалізації адекватної терапевтичної тактики щодо конкретного хворого.
ТОКСОПЛАЗМОЗ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Паразитарне захворювання, обумовлене внутрішньоклітинним паразитом Тохоріазша ^опсііі.
Етіологія та патогенез. Тохоріазта ^опсііі належить до типу найпростіших, класу споровиків. Статева форма (ооциста) розвивається у тоггких кишках ссавців родини котячих. Після виділення ооцисти з прямої кишки для набуття індивідуальних властивостей їй потрібен період визрівання у навколишньому середовищі приблизно 2-7 дггів за температури 20 °С. Зараження людини відбувається трьома шляхами: ггероральним, перкутанним (через мікротравму па шкірі) та трансплаценіарним (від хворої матері до плода). Місцеві ознаки інвазії відсутні. У зв’язку з підвищеною тропністю до клітини ретикулоеггдотеліальної системи паразити накопичуються у лімфовузлах, спочатку регіоггарних щодо місця надходження, а потім — гго всьому організму. Надалі током крові паразити розносяться в різні органи та тканини.
Проникаючи у клітини хазяїна, паразити розмножуються шляхом поздовжнього ділення, утворюючи колонії близько 100 особин — псевдоцист, що включені в оболонку клітини хазяїна. У разі тривалого її існування кількість трофозоггтів (внутрішньоклітинних форм) збільшується до 1 — 1,5 тис., формуючи цисту.
У міру розмггоження паразитів клітини гинуть і трофозоїди надходять в інші здорові клітини. У процесі життєдіяльності продукти метаболізму паразитів, що виділяються в оргаггізм хазяїна,
374
Розділ 16
спричиняють алергію і гіпсрсенсибілізацію, що супроводжується виробленням антитіл проти трофозонтів. У міру зростання їх тигру кількість позаклітинних репродуктивних форм, а також вільних паразитів у кров’яному руслі зменшується і процес припиняється. Недосяжними для імунної системи хазяїна залишаються лише паразити в цистах, формування яких на цей час збільшується. Таким чином, хвороба набуває хронічного перебігу. У подальшому загострення зумовлюється виходом із цист та лімфо- або гематогенною дисемінацією паразитів по організму.
Патогенез природженого токсоплазмозу має свої особливості. Внутрішньоутробнс інфікування плода може виникнути лише за умов інфекції, що її було набуто під час вагітності. Це пов’язано з тим, що на стадії гематогенної дисемінації токсоплазма проникає до плода, який не має імунного захисту. Під час вагітності, що перебігає на тлі латентної або хронічної інфекції, напруженість гуморального імунітету перешкоджає гематогенному дисеміну-ваіппо репродуктивних форм та забезпечує імунопатологічний захист плода за участю трансплацентарних антитіл. Вплив внутрішньоутробної інфекції пов’язаний з терміном зараження вагітної. Особливо небезпечним є 1 і 11 триместри вагітності. Токсоплазми, впливаючи на плід, що розвивається, порушують процес ембріогенезу та спричиняють тератогенну дію аж до загибелі плода.
Патоморфологія. Природжений токсоплазмоз характеризується вогнищами кальцифікації, розм’якшення, кістоутворсння, спостерігається гідроцефалія внаслідок рубцевої або запальної облітерації шляхів відтоку спинномозкової рідини з наступною атрофією мозку. Дизембріогенетичпі симптоми характеризуються аненцефалією, вадами розвитку лицевого черепа, внутрішніх органів. У зв’язку з тропністю токсоплазм до ретикулоендотеліальних клітин паразити уражують перивентрикулярні відділи мозку, судинні сплетення. Набутий токсоплазмоз проявляється морфологічними явищами некротичного перивентрикуліту, вогнищами некротизації в субкортикальній білій речовині. Судинні структури мозку (м’яка оболона, хоріоїдальні сплетення) демонструють ознаки серсзно-проліферативного запалення з лімфогістіоцитарним інфільтратом і включенням еозинофілів, плазмонигів, поодиноких сегментоядерних лейкоцитів. У разі загибелі цист відбувається їх некротизація і кальцифікація.
За наявності нейротоксоплазмозу обов’язково виявляються зміни лімфовузлів (стертість межі фолікулів, гіперплазія синусів! різке збільшення гермінативних центрів — до периферії від активного центру відбувається інтенсивний лімфоноез), очей (ретиніт, хоріоїдит), внутрішніх органів (серце, легені, печінка, селезінка).
Паразитарні та грибкові захворювання
375
Клініка. Захворювання досить широко поширене і перебігає у вигляді гострих, хронічних і латентних форм. Нейротоксоплазмоз майже не спостерігається без супутніх уражень інших органів і систем.
Гострий токсоплазмоз характеризується різким початком з ознобом і високою температурою (до 39 — 40 °С) з передуючим продромальним періодом (7—12 днів). На тлі генералізованої лімфоаденопатії, ознак ураження серцево-судинної системи, паренхіматозних органів, плямисто-папульозного висипу (непостійний симптом) розвивається клініка енцефаліту або мснініюещхефаліту (лікворно-гіпсртензивний, менінгеальниисиндрбМтї, пірамідна та мозочкова недостатність на тлі порушеної свідомості), з лімфо-цитарним плеоцитозом у спинномозковій рідині. Неврологічна симптоматика прогресує і без адекватної терапії може призвести до летального кінця на тлі пневмонії.
Хронічний токсоплазмоз має певну клінічну поліморфність. Переважно це хронічний енцефаліт, енцефаломієліт, зрідка уражується периферична нервова система. Симптомокомплекс представлений гіпоталамічним, гіпертензивно-гідроцефальним, гіперкінетичним, вестибулярно-мозочковим, епілептиформним, аміостатичним, астеноневротичним синдромами. У зв’язку з підвищеною спорідненістю паразита до клітин ретикулоендотеліальної системи характерною є їх паравентрикулярна локалізація з відповідними симптомами подразнення і випадання залежно від фази процесу. За характером перебігу захворювання є хронічно рециди-вуючим з посиленням неврологічного дефіциту від загострення до загострення.
Латентний токсоплазмоз зустрічається за умови високої імунної резистентності організму до паразита. Відмінними ознаками його є повна відсутність клінічних проявів. Виявляється як знахідка під час рентгенологічного дослідження черепа, лабораторної діагностики.
Природжений токсоплазмоз виділяється окремо через особливості клініки. Гостра форма виявляється з перших днів життя, проявляється в загальній слабкості, гарячці, плямисто-папульоз-ній екзантемі, переважно у нижніх відділах живота і на нижніх кінцівках, можуть спостерігатися геморагії у склери та слизові оболонки. Уражуються печінка, селезінка, лімфовузли. З боку нервової системи — менінгоенцефаліт. «Характерною >-тріада ч^ебціа: хоріоретиніт, кальцифікати у головному мозку та гідроцефалія, до якої часто приєднується епілептиформний синдром. Спинномозкова рідина прозора, канаркового кольору, з лімфо-Цитарним плеоцитозом. Часто захворювання носить первинно- і вторинно-хронічний характер. У першому випадку воно клінічно
376
Розділ 16
проявляється вперше у віці 10—15 років, у другому внаслідок збереження живих паразитів після етіотроішого специфічного лікування епосі ері гаються періоди загострення.
Діагностика Запідозрити нейротоксоплазмоз у неврологічного хворого можливо, якщо наявні субфебрилітст нез’ясованої етіології, поширена лімфоаденонатія (м які, болісні, збільшені в розмірах, тістоподібної консистенції лімфовузли, що ніколи не зазнають некротичного розпаду, поряд з дрібними, щільними, спаяними у конгломерати вузлами, що свідчать про попередні загострення); збільшена печінка і селезінка, хронічпо-рецидивую-чий перебіг захворювання. У діагностиці допомагає рентгенографія черепа (баї аточисленні, 1 —4 мм у діаметрі, кальцинати, що локалізуються у корі та глибині півкуль), іноді — епіданамнез (домашні коти, застосування в їжу сирого м’яса)
Методи верифікації
1. Прямі
а) мікроскопія спинномозкової рідини, біоптатів лімфовузлів з відповідним фарбуванням матеріалу;
б) біологічний — зараження мишей і виявлення паразитів в органах загиблих тварин; зараження кошенят і виявлення ооцист у фекаліях.
Методи є малоінформативними через значні труднощі виділення токсоплазм у людини.
2. Непрямі:
а) РЗК з токсоплазмовим антигеном;
б) РІФ
в) внутрішпьошкірна проба з токсоплазміном (методика типу реакції Манту).
Позитивний результат цих проб свідчить про наявність антитіл до паразитів і не є свідченням токсоплазмового генезу захворювання. Значення має зростання титру антитіл з розвитком захворювання та регрес клініки під час проведення специфічного лікування на тлі позитивних результатів імунологічних проб на токсоплазмоз.
Диференціальна діагностика Проводиться з енцефалітом га енцефалопатіями іншої етіології. Відзначається менш гострий початок, довгий період гарячки, ознаки генералізації інфекції (екзантема, гепатолієнальнпй синдром, жовтяниця), дані РЗК і токсоплазмової проби зі зростанням титру антитіл у сироватці крові та спинномозковій рідині. Антитіла до токсонлазмових антигенів з’являються на 3-4-й тиждень захворювання, тобто позитивна реакція на токсоплазмоз на 3 —5-й день гострого енцефаліту свідчить проти паразитарного генезу захворювання. Диференціація проводиться також з новоутвореннями головного мозку.
Паразитарні та грибкові захворювання
377
Лікування. 1. Гострий токсоплазмоз: хлориди» (даранрим, тидурин) — по 0,025 г тричі на добу; сульфадимезин 0,5 -1,0 г чотири рази на добу, курс 7 днів, перерва 7 — 10 днів (3 курси). Під час перерв — тетрацикліни та антигістаміпні препарати (чергувати по 5 днів). Одночасно — засоби, що підвищують неспецифічну резистентність організму (метилурацил, пентоксил, калію оротат).
2. Хронічний токсоплазмоз: один курс, як у разі гострого до 10-ї доби, з доліковуванням токсоплазміном (з 3 —4-го дня по 0,1 мл з підвищенням концентрацій від 1:10 до 1:4, всього 10 днів по 1 ін’єкції в день).
Спільно зі специфічною повинна проводитись антибактеріальна, дезінтоксикаційпа, седативна терапія. За необхідності — глюко-кортикоїдна терапія у серсдньотерапевтичних дозах.
Профілактика. Природжений токсоплазмоз: лікування вагітних з мапіфестними формами захворювання за вищенаведеною хіміотерапевтичною схемою та латентного токсоплазмозу вакциною.
Набутий токсоплазмоз: миття рук після контакту із сирим м’ясом, домашніми тваринами, землею, городиною, виключення з раціону сирого та недовареного м’яса.
Специфічна профілактика токсоплазмозу ще знаходиться у стадії розробки.
ЕХІНОКОКОЗ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Етіологія. Збудник захворювання — личинка ехінокока (ЕсЬіпососсиз ^гапиіозиз) Основний хазяїн паразита — собака, вовк, лисиця та інші хижаки, у яких ехінокок існує в кишечнику. Зрілі членики і яйця паразита (опкосфсри), що містять його ембріони, виділяються в навколишнє середовище з фекаліями. У разі потрапляння в організм проміжного хазяїна (людина є факультативним проміжним хазяїном) опкосфсри в кишечнику звільняються від оболонки, ембріони проходять крізь кишкову стінку і з током крові розносяться но організму. Осівши в капілярах, ембріони починають рости і швидко перетворюються на пухирі, Що складаються з двох шарів: зовнішнього (кутикулярного) і внутрішнього (гермінативного) Останній продукує виводкові капсули, що містять сколекси гельмінта. У разі поїдання основним хазяїном органів, уражених пухирями, в кишечнику з кожного сколекса утворюється дорослий гельмінт.
Ехінококові пухирі у людини мають таку структуру: в середині материнського (первинного) пухиря формуються дочірні пухирі, в середині яких внучаті і т.д. Кожна з генерацій пухирів несе
378
Розділ 16
сколекси. Розрізняють два види ехінокока: гідатидозний і альвеолярний. Останній обумовлює альвеококоз і відрізняється від першого багатокамерністю структури первинного пухиря.
Патогенез. Спирається на принципи взаємодії хазяїна і паразита. Для свого живлення ехінококові кісти використовують білки, жири, мікроелементи, вітаміни, таким чином викликаючи різноманітні розлади метаболізму в організмі хазяїна. Продукти обміну паразита мають антигенні властивості і в разі повторного надходження викликають алергічні реакції. Проте у разі тривалого перебування кіст в організмі їх антигенна структура зазнає змін: білки паразита в онтогенезі набувають антигенної структури білків хазяїна, відбувається втрата частини рецепторів паразита і разом з тим виділяються імуносупресори, що пригнічують імунітет хазяїна. Таким чином, імунна мімікрія паразита оберігає його від впливу антитіл та імунних клітин макроорганізму. Крім цього, справляючи в процесі росту механічну дію на прилеглі тканини, кіста обумовлює їх атрофію.
У разі прориву і потрапляння її вмісту в шляхи спинномозкової рідини відбувається алергічна реакція негайного типу і дисемінація паразита по центральній нервовій системі.
Патоморфологія. У мозку людини, заданими різних авторів, пухирі досягають розмірів 0,3— 13 см у діаметрі. Навколо них у міру їх збільшення утворюється зона некрозу, а за нею — зона клітинної інфільтрації з наявністю дрібних кровоносних судин, скупчення поліморфних клітин і гіперплазії гнійних клітин. Некротизовані тканини заміщуються фіброзною капсулою. У разі інфікування кісти виникає гнійне розплавлення оболонки, полі-нуклеарна інфільтрація і перетворення порожнини кісти в абсцес. Найбільшого розміру досягають пухирі, що розвиваються у порожнині бічних шлуночків, у білій речовині великого мозку. На відміну від цистицерка ехінокок найчастіше розташовується у білій речовині великого мозку ближче до випуклої поверхні. Як правило, це передні відділи лівої півкулі.
Клініка. Залежить від локалізації паразита, кількості пухирів, їх відношення до відтоку спинномозкової рідини, оболон мозку і кісток черепа і має такі стадії:
1. Латентна (асимптомна), від моменту інвазії до появи суб’єктивної симптоматики.
2. Стертих клінічних ознак.
3. Розгорнутої клінічної картини.
4. Ускладнення.
Є характерною рання поява загальних або фокальних епілептичних нападів з поступовим розвитком транзиторних рухових і чутливих розладів. У 50 —60 % хворих спостерігається двобічний
Паразитарні та грибкові захворювання
379
тремор, парези черепних нервів, м’язова гіпотонія, повільно прогресуючий геміпарез пірамідного характеру.
Специфіка захворювання у дітей починається з лікворно-гіпер-тензійного синдрому, що має двофазний перебіг (зростання важкості клінічних ознак до розходження черепних швів зі стиханням їх після розходження і повернення симптоматики за умови подальшого росту кісти).
Для захворювання є характерною наявність головного болю відповідно до локалізації паразита, його посилення під час лежання, особливо на боці кісти, і під час перкусії.
У патологічний процес часто втягуються кістки черепа: тиск на них викликає узурацію аж до симптому хрусту пергаменту в дітей і в подальшому в певної кількості хворих — до утворення кісткового дефекту і навіть виходу під шкіру.
У зв’язку з частою локалізацією паразита в лобній частці спостерігається психоорганічний синдром.
Особливостями ехінококозу шлуночкової системи мозку є розвиток гіпертензивно-гідроцефального синдрому з нападами Брунса.
У разі множинного ехінококозу клінічно виявляється домінуюче вогнище і у міру розвитку захворювання з’являються ознаки, що вказують на наявність інших вогнищ
До ускладнень захворювання відносяться прорив кісти у провідну систему спинномозкової рідини і нагноєння кісти. У першому випадку в разі прориву в підпавутинний простір спостерігається раптовий напад головного болю, блювання, гіпертермії до 40 —41 °С з алергічною шкірною реакцією у вигляді висипань, менінгеального, епілептиформного і пірамідного синдромів. У разі прориву в шлуночки приєднується гормеотонічний синдром. Нагноєння перебігає як абсцес мозку, прорив якого призводить до розвитку гострого менінгіту або менінгоенцефаліту, найчастіше з летальним кінцем.
Діагностика. Клінічна картина ехінококозу позбавлена специфічних ознак. Приводом для припущення паразитарного генезу неврологічної симптоматики, яка вкладається у клініку пухлин, можуть бути свідчення про ехінококоз інших органів та результати Додаткових досліджень. Такими є транзиторна еозинофілів крові, еозинофільний плеоцитоз з позитивними білковими реакціями в спинномозковій рідині, підвищення рівня бурштинової кислоти у плазмі крові.
Специфічнішими є реакція Каццоні з внутрішньошкірним уведенням 0,2 мл рідини ехінококового пухиря з контролем через 5—10 хв і РЗК Вайнберга —Лоренца —Гедіні. Псевдонегативні результати зустрічаються у разі кахексії, нагноєння або кальци-фікації ехінококової кісти.
380
Розділ 16
Методи КТ, МРТ дозволяють визначити порожнинні утворення і є найінформативнішими методами в діагностиці захворювання.
Диференціальна діагностика. Проводиться з новоутвореннями, артеріовенозною мальформацією, вогнищевим менінгосппсфа-літом, цистицеркозом.
Лікування. Якщо пухир один, хірургічне втручання з його енуклеацією. У разі множинного однокамерного чи альвеолярного ехінококозу (який є множинним і вторинним) оперативне втручання має паліативний характер і показання до нього визначаються індивідуально. Розвинуті ускладнення лікують симптоматично.
Профілактика. Ветеринарний нагляд за сільськогосподарськими тваринами, недопущення поїдання органів загиблих тварин собаками, дотримання правил особистої гігієни.
ЦИСТИЦЕРКОЗ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Етіологія. Цистицсрк є личинковою стадією свинячого ціп'яка (Таспіа зоїіпт). Основним хазяїном останнього є людина, у якої в кишечнику мешкає статевозріла форма гельмінта. У процесі розмноження членики ціп’яка з яйцями (онкосферами) виділяються назовні з фекаліями. Для розвитку дорослого паразита має бути пройдено личинкову стадію в організмі проміжного хазяїна. Такими є різноманітні ссавці, які поїдають опкосфери. Потрапивши у шлунок, яйця втрачають оболонку під дією шлункового соку, вміщений у середині зародок з гачками активно нробурює слизову оболонку, потрапляє в кровоносні і лімфатичні судини і розноситься током крові по організму. Зупиняючись на рівні гемомікроциркуляторного русла, опкосфери переходять до личинкової стадії — цистицерка (фіна). Він являє собою пухирець розміром від просяного зерна до 1,5 см у діаметрі з тришаровою оболонкою, внутрішній шар якої має головку з присосками й віночком гачків.
У подальшому для того щоб цистицсрк потрапив у кишки і там з нього розвинувся зрілий ціп’як, необхідно поїдання ураженого фінами м’яса остаточним хазяїном.
Цистицсрк розвивається у людини, що стала проміжним хазяїном.
Патогенез і патоморфологія. Захворювання має ремітивний характер, обумовлений циклом розвитку і локалізацією паразита.
Якщо фін знаходиться в оболопах і речовині мозку, навколо нього формується реактивна капсула, що складається з трьох шарів: епітеліоїдпі та гігантські клітини з вогнищами некрозу і накопиченням лейкоцитів і макрофагів (в подальшому заміщуються щільною сполучною тканиною); другий шар -- мережа
Паразитарні та грибкові захворювання 38]
колагенових волокон з інфільтрацією лімфоїдними і плазматичними клітинами, іноді еозинофілами; зовнішній шар розростання глії з елементами запальної інфільтрації. Нерифокаль-но явища пери- і ендартеріїту з лімфоцитарною інфільтрацією стінок судин, тромбози, мікровогнищсві розм’якшення тканини мозку, кістозні переродження вогнищ.
У разі локалізації паразита у шлуночковій системі головного мозку він може вільно пересуватися у спинномозковій рідині, періодично перекриваючи шляхи відтоку спинномозкової рідини, але наприкінці, через приєднання епсндиматиту, фіксується до стінки.
За життя, а також після загибелі цистицсрк виділяє токсичні продукти, що надходять до крові та спинномозкової рідини і викликають реактивні запальні процеси іп сіізіапсе. Останні проявляються лептоменінгітом з хронічним рецидивуючим перебігом. У разі значного запального процесу відбувається облітерація отворів Мажапді і Душки з розвитком внутрішньої гідроцефалії, яка посилюється в результаті зниження резорбційної функції м’якої оболони. Паразити, що локалізуються в речовині мозку, справляють подразнювальний вплив на навколишні нервові структури з формуванням вогнищ патологічної нейрональної активності. Від моменту зараження до повного формування цистицерка проходить 2-4 міс. Живе паразит 3-6 років.
Клініка. Захворювання має надзвичайно динамічну клінічну картину зі змінною неврологічною симптоматикою. Майже у всіх випадках на тлі домінуючого синдрому завжди можна виявити вогнищеві симптоми на відстані, що зумовлені наявністю паразитів в іншій ділянці мозку.
Синдромокомплекс представлений епілептиформним, псевдотумо-розним, гіпертензивно-гідроцефальним та менінгеальним синдромами.
Еиілептиформний синдром найхарактерніший для цистицеркозу великого мозку. З’являється у вигляді фокальних або вторинно генералізованих нападів. Характерною є відсутність стійких симптомів випадання після нападів. Особливістю є також лабільність енісиндрому з наростанням та припиненням нападів на певний період, поліморфізм клініки. Іноді судоми виникають кілька разів на добу, можливий перехід до епістатусу.
Псевдотуморозний синдром полягає в наявності вогнищевої симптоматики у вигляді легких поліфокальних симптомів випадання, без нрогредієнтності перебігу, психопатологічних порушень. У разі локалізації паразита у півкулях великого мозку він може виражатися в центральних парезах черепних нервів, чутливих розладах без чіткої локалізації. У разі спінальної локалізації процесу перебіг має прогредієнтний характер, іноді з грубим неврологічним дефіцитом.
382
Розділ 16
Гіпертензивно-гідроцефальний синдром супроводжує цисти-церкоз шлуночкової системи. Полягає в різкому головному болю з блюванням, вимушеним положенням голови, запамороченням. У разі локалізації в III шлуночку спостерігається діенцефальний синдром, зумовлений вторинним запаленням. Часто він супроводжується ураженням екстрапірамідних ядер, зоровими розладами. Характерними є напади Брунса (раптове, пов’язане з поворотами голови, дуже сильне запаморочення, різкий головний біль, вазомоторні реакції, брадипное, брадикардія, нерідко — втрата свідомості і тонічні судоми), що обумовлені подразненням паразитом ядер дна ромбоподібної ямки та гострою лік-ворною гіпертензією внаслідок оклюзії серединного отвору IV шлуночка.
Менінгеальний синдром є ознакою хронічного рецидивуючого лептоменінгіту, переважно базального.
Діагностика. Грунтується на наявності ознак запального і об’ємного процесів головного мозку з переважанням симптомів подразнення, відсутності прогредієнтності перебігу. Виявлення цистицерків у м’язах і підшкірній жировій клітковині клінічно або під час проведення рентгендослідження дає можливість припустити паразитарний характер неврологічної симптоматики.
Специфічною є РЗК з цистицерковим антигеном Боброва —Воз-ної, що проводиться для спинномозкової рідини і крові в динамиці. Негативний результат не є критерієм, що виключає захворювання.
КТ, МРТ-дослідження дозволяють візуалізувати паразитів у вигляді закруглених інкапсульованих гіподенсивних утворень.
Диференціальна діагностика. Проводиться з негенуїнною епілепсією, менінгоенцефалітами іншої етіології, розсіяним енцефало-мієлітом, новоутвореннями, ехінококозом.
Лікування. Специфічної терапії немає. Хірургічне лікування проводять за наявності одиничного паразита в доступному для втручання місці, що трапляється рідко через поліфокальність положення. Має паліативний характер.
Консервативна терапія полягає у призначенні протисудомних, дегідратаційних, десенсибілізувальних, розсмоктувальних засобів і є симптоматичною.
Профілактика. Полягає у дотриманні правил особистої гігієни, медичному нагляді за особами декретованої групи.
КАНДИДОЗ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Етіологія. Збудником захворювання є дріжджові гриби роду Сапбіба, найчастіше Сапбіба аІЬісапз. Ці гриби-аероби вважаються умовно-патогенними, їх вірулентність значною мірою залежить
Паразитарні та грибкові захворювання
383
від стану макроорганізму як середовища їх існування. Спостерігаються на шкірі, слизових оболонках відкритих порожнин більш ніж у 20 % здорових осіб.
Патогенез. Найчастіше захворювання має вторинний характер і є ускладненням патологічних станів, що супроводжуються зниженням специфічної та неспецифічної резистентності організму (гіпо- та авітамінози, імунодепресивні стани, інтоксикації, стани після високотравматичних оперативних втручань, масивної крововтрати, сепсис, масивна антибактеріальна та імунодепресивна терапія тощо).
Патоморфологія. Уражуються оболони та речовина мозку. В останньому випадку формуються запальні лімфогістіоцитарні інфільтрати з включеннями епітеліоїдних клітин. У процесі прогресування патології центральна ділянка інфільтрату зазнає некротичних змін з утворенням абсцесу. Оболони уражуються з виникненням продуктивного запалення з вогнищами інфільтрації навколо колоній грибів.
Клініка. Ураження речовини мозку характеризується поступовим розвитком вогнищевої симптоматики з подальшим поширенням за типом олійної плями у виснажених осіб на тлі важкої соматичної патології, що супроводжується субфебрилітетом або взагалі відсутністю гарячки. Ураження оболон перебігають у вигляді дифузного спинномозкового менінгіту, менінгоенцефалі-ту, базального менінгіту. Симптомокомплекс має менінгеаль-ний, лікворно-гіпертензійний синдроми, порушення свідомості, периферичний тип розладу функції черепних нервів, вогнищеві симптоми.
Діагностика. Грунтується на виявленні гриба у спинномозковій рідині (також спостерігається незначне підвищення лікворного тиску, нейтрофільний плеоцитоз, підвищення вмісту білка).
Можлива алергологічна та серологічна діагностика (РЗК, РП), але у виснажених хворих з гіпореактивністю специфічних захисних систем реакції можуть бути негативними навіть у розпал хвороби.
Певну діагностичну цінність має зростання титру антитіл.
Важливе діагностичне значення має наявність септичних і легеневих форм кандидозу, особливо у дітей та осіб літнього віку.
Диференціальна діагностика. Має проводитися з пухлинами та абсцесами головного мозку, неспецифічними, запальними ураженнями оболон. Диференціювання грунтується на анамнезі, особливостях перебігу, наявності інших форм кандидозу, мікологічному дослідженні спинномозкової рідини і крові, зростанні титру антитіл до грибів роду Сапбіба в сироватці крові.
Лікування. Етіотропна терапія полягає у використанні амфоте-рицину В (250 ОД/кг) внутрішньовенно крапельно з перервами на
384
Розділ 16
2 дні через кожні 5 днів уведення і на 7 — 10 днів після 20 ін’єкцій. Курс -4-8 тиж, курсова доза 1 500 000 — 2 000 000 ОД/кг. Також амороглюкамін, флуконазол (внутрішньовенно 200 — 400 мг на добу, курс від 7 — 14 днів до 1 міс).
Патогенетична терапія полягає в десенсибілізації й дезінтоксикації, загальнозміцнювальному лікуванні, стабілізації гормонального дисбалансу.
Профілактика. Призначення раціональної антибактеріальної терапії важким соматичним хворим з використанням протигрибкових препаратів, своєчасне лікування соматичного кандидозу.
КРИПТОКОКОЗ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Етіологія. Збудником захворювання є грибок Сгуріососспз пеоГогтапз, аероб, антигенна структура — капсульні та соматичні антигени, антитілоутворення на які дуже слабке.
Патогенез. Природний резервуар — грунт і кишечник голубів. В організм людини гриб надходить через дихальні шляхи, викликаючи без- або малосимптомні криптококози. Центральна нервова система уражується вторинно шляхом лімфо- або гематогенної дисемінації.
Сприятливими чинниками є хвороби крові, важка форма цукрового діабету, тривала кортикостероїдна й антибактеріальна терапія.
Патоморфологія. Спостерігається кілька типів перебігу: розвиток гранульом з гігантоклітинною еозинофільною і лімфоцитар-ною інфільтрацією, казеозними некрозами з можливим кістоутво-ренням (кісти містять паразитів) у периваскулярних просторах (желатинозна форма), гранулематозна форма з гістіоцитарною реакцією, епітеліоїдними і гігантськими клітинами, з ознаками фагоцитозу грибів. Кальцифікації немає. Гриб є тропним до нервової тканини.
Клініка. Перебігає у формі менінгоенцефаліту. Лікворно-гіпертензійний та менінгеальний синдроми, розлади функції черепних нервів (II, III), інша вогнищева симптоматика, розлади вищих кіркових функцій, функцій тазових органів.
Діагностика. Верифікується шляхом мікроскопії центрифугату спинномозкової рідини без фарбування. Можливе використання реакцій аглютинації, преципітації, РЗК, біологічне дослідження із зараженням тварин. Унаслідок особливостей антигенної структури гриба періодично спостерігається негативізація реакцій на тлі розгорнутої клінічної картини.
Диференціальна діагностика. З туберкульозним менінгітом, пухлинами, абсцесами та субдуральними гематомами.
Паразитарні та грибкові захворювання
385
Лікування. Подібне до лікування нейрокаї іди дозу, вимагає додаткового ендолюмбального введення амфотерицину В.
Профілактика. Полягає у своєчасній діагностиці і терапії соматичного криптококозу, дотриманні правил особистої гігієни.
КОКЦИДІОЇДОЗ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Етіологія. Збудник — Соссібіоібез іттіНз, гриб родини фікоміцетів, існує у двох формах: міцеліальній, яка живе в природі і являє собою ендемічні осередки з високою контагіозністю, і тканинній (паразитарній), що існує в організмі хворих, які не є контагіозними. Сприйнятливість людини до зараження грибом майже 100 %. Вірулентні спори гриба надходять у легені з повітрям.
Патогенез. Відбувається безстатеве розмноження грибів з подальшою їх дисемінацією, токсичним впливом на прилеглі тканини, специфічною сенсибілізацією, формуванням післяінфек-ційиого нестерильного імунітету.
Патоморфологія. Церебральний кокцидіоїдоз належить до дисемінованих форм захворювання і полягає в розвитку грану-лематозу оболон з вогнищами казеозного некрозу.
Клініка. Менінгіт з менінгеальним та лікворно-гіпертензійним синдромами, ознаками подразнення кори великого мозку, розладами свідомості і пам’яті складає близько 25 % дисемінованих уражень за умови кокцидіоїдозу. Соматично — лімфоаденопатія, гектична гарячка, специфічна пневмонія, гранулематозні вогнища з розпадом і утворенням нориць у різних органах.
Діагностика. Полягає в мікроскопічній ідентифікації грибів у спинномозковій рідині з подальшим вирощуванням у поживних середовищах. Серологічна діагностика (РП, РЗК) та алергологічні проби не мають вирішального значення внаслідок спільних антигенних властивостей кокцидій з іншими грибами. Використовують також біологічний метод. Якщо шкірна проба негативна, серологічна реакція теж буде завжди негативною.
Диференціальна діагностика. З іншими грибковими та неспецифічними менінгітами, туберкульозом.
Лікування. Аналогічне лікуванню криптококозу на тлі повноцінного високобілкового харчування, загальнозміцнювальної терапії, призначення вітамінів групи В, крові та її препаратів.
Профілактика. Полягає в контролі за особами,"які повертаються з ендемічних осередків, з проведенням рентгендослідження та лабораторної діагностики.
13 1—230
------------Розділ 17-----------
НЕЙРОСНІД
(УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ЗА НАЯВНОСТІ ВІЛ-ІНФЕКЦІЇ)
Захворювання було виявлено у 1981 р у США і зараз охопило всю земну кулю. Хворобу не випадково називають чумою XX і XXI століть.
Етіологія. Збудником ВІЛ-інфекції є вірус, що належить до родини ретровірусів. Цей вірус має властивість ресинтезувати ДНК за допомогою ферменту зворотної транскриптази.
Епідеміологія. Передається вірус статевим шляхом, у разі ін’єкцій нестерильними шприцами (особливо у наркоманів), під час переливання крові хворих, заражених вірусом, а також під час пологів від матері, яка є вірусоносієм, до дитини. Кількість хворих та вірусоносіїв весь час збільшується.
Патогенез. ВІЛ зумовлює ураження клітинної ланки імунітету, головним чином хелперної популяції Т-лімфоцитів. Це і викликає виражений імунодефіцит людини Вірус має великий тропізм і до нервової системи людини. Уже на ранніх етапах зараження він може зустрічатись у різних структурах головного та спинного мозку, а також периферичної нервової системи. Особливий тропізм ВФУСУ До клітин нейроглії. Імунодефіцит і є головним напрямком патогенезу хвороби, і тому всі захворювання нервової системи прийнято розділяти на дві групи: захворювання, пов’язані безпосередньо із впливом вірусу на нервову систему, і захворювання, викликані умовами вираженого імунодефіциту.
уКлінічні форми_іцзлження нервової системи вірусом СЕПДу. Наивираженіші неврологічні форми ураження вірусом СНІДу виявлені у III стадії захворювання (після стадії інкубації, що іноді триває багато років, стадії первинних проявів хвороби у формі лімфоаденопатії та гарячки).
Але іноді ще в період зараження можуть розвиватися: 1) гострий серозний менінгоенцефаліт, коли у спинномозковій рідині виявляється лімфоцитарнии плеоцитоз. Незважаючи на важкі форми захворювання на цих стадіях, патологічний процес може перебігати досить сприятливо; 2) асептичний серозний менінгіт.
Виділяють основні форми ураження нервової системи під час безпосередні і дії вірусу:
1 Прогресуючу підгостру баїатовогнищеву лейкоенцефало-патію, яку називають комплексом СНІД —деменція, ~оскїлькїГ
Нейроснід
387
основним проявом є субкортикальна деменція, різке зниження пам’яті, емоцій, інтересу до праці, орієнтації. Розвиваються парези, атаксія, екстрапірамідні симптоми. Пізніше виникають епілептичні напади, сплутаність свідомості, мутизм Підірунтям цього процесу є демієлінізація, розростання глії у лобових та скроневих частках, атрофія кори та інших структур, розширення шлуночків головного мозку.
2. Ураження периферичної нервової системи, що проявляється у формі моно- та поліневропатій, здебільшого сенсорних форм, коли переважно уражуються сенсорні волокна периферичних нервів і чутливість випадає у формі рукавичок та шкарпеток.
3. Нервово-м’язові порушення, що спостерігаються переважно у формі міопатичних синдромів, які нагадують прогресивну м’язову дистрофію.
4. Ураження спинного мозку. Розвивається мієлопатія з дистрофією у бокових та задніх стовпах спинного мозку з розвитком нижнього парапарезу та порушення глибокої чутливості із сенсорною атаксією.
Неврологічні хвороби, шо виникають у результаті імунодефіциту, є такі:
1. Токсоплазмоз головного мозку (активізація найпростіших -токсоплазм) зумовлює некрози мозку, які нагадують вогнищевий енцефаліт, або пухлини головного мозку.
У разі нагноєння виникають абсцеси головного мозку.
2. Вірусні енцефаліти (зумовлюються вірусом простого герпесу, цитомегаловірусом тощо). Перебігають досить важко. Нерідко буває некротизуючий асиметричний геморагічний процес із лімфо-цитарною та плазмоцитарною інфільтрацією. На початковій стадії можуть спостерігатися значне підвищення температури тіла, головний біль, ригідність шинних м’язів, можуть з’являтися генералі-зовані епілептичні напади, а також вогнищеві симптоми ураження скроневих і лобових часток у формі нюхових галюцинацій, афазій, геміпарезів
3. Пухлини головного мозку. Частіше зустрічаються лімфоми. Пухлини прогресують і викликають загальномозкові та фокальні симптоми. Пухлини чітко виявляються на КТ та МРТ головного мозку. Зустрічається також атипова саркома Капоші.
4. Грибкові захворювання нервової системи проявляються грибковим ураженням оболон головного мозку — серозні криптогенні менінгіти. Перебігають хронічно, частіше уражуючи оболони базису.
5. Порушення мозкового кровообігу. У хворих можуть розвиватися транзиторні ішемічні атаки, а також ішемічні інсульти, рідше — геморагічні.
із*
388
Розділ 17
Діагностика. Здійснюється за допомогою спеціальних серологічних проб, виявлення антитіл під час імуноферментного аналізу. Водночас з цим має значення анамнез щодо випадкових статевих зносин, гомосексуалізму, наркоманії.
Лікування СНІДу. Нині ще не знайдено. Але зусилля всього людства повинні подолати цю страшну хворобу. Зараз одним із препаратів такого типу є зидовуран — по 200 мг 6 разів на добу.
Лікування уражень нервової системи у разі СНІДу спрямоване на поліпшення метаболізму нервової системи, застосування ней-ропротекторів у разі вірусних хвороб — антивірусних препаратів (зовіракс, вірулекс тощо), якщо є грибкові захворювання, протигрибкових препаратів (амфотерицип В тощо), за наявності пухлин — операції.
В умовах вираженого імунодефіциту всі методи лікування нервової системи дуже ускладнюються.
--Розділ 18--
НЕЙРОСИФІЛІС
Сифіліс нервової системи виникає внаслідок інфікування організму с^тфцою^спірохетою. Нервова система уражується у 15 % випадків захворювання на сифіліс. Ураження нервової системи за умови сифілісу може бути раннім (мезенхімальні форми) і пізнім (паренхіматозні форми). Морфологічні зміни різноманітні. У процес втягуються мозкові оболони, судини мозку, нервова тканина.___________
/^Ранній нейросифіліс?Клінічні прояви раннього нейросифілісу з являються уПперт±і-2^=75 роки (до 5 років) після зараження і відповідають вторинному періоду захворювання. Характерне ураження_судин і оболон мозку.
У/йтол/о^олбНяТ^^^якюГмбзкових оболонах є ознаки дифузного і проліферативного запалення. У судинах мозку виражені явища ендо- і периваскулярного запалення, гіперплазії інтими. Навколо судин є значна інфільтрація лімфоїдної тканини плазматичними і гігантськими клітинами з утворенням міліарних гум.
^Сифіл гг иднии менінгіту Розрізняють ^б^зсимптоміг^, ^гост^у і хронічну формиТЛчезОГмїггомний сифілітичний менінгіт виникає ураннГперїбди захворювання як наслідок первинного проникнення блідої спірохети в нервову систему. В клінічній картині переважають суб’єктивні симптоми: головний біль, дратівливість, запаморочення, порушення зору, слуху, вегетативних реакцій.
Під час дослідження спинномозкової рідини спостерігають лімфоцитарний плеоцитоз, збільшення вмісту білка, позитивну реакцію Вассермана, менінгеальний, сифілітичний, рідше -паралітичний тип кривої реакції Ланге.
У разі^зктрог^^щфілітичного менінгіту запальний процес локалізується переважно на нижній поверхні мозку, за ходом судин і периневральних просторів черепних нервів. Характерні симптоми інтоксикації — підвищення температури тіла до 38 — 39 °С, психомоторне збудження. Пізніше приєднується виражений менінгеальний синдром з нападоподібним головним болем, переважно на ніч, запамороченням, нудотою, шумом у вухах, світлобоязню, ригідністю м’язів потилиці, симптомами Керніга і Брудзінського. Часто уражується окоруховий нерв (косоокість, диплопія, птоз, порушення конвергенції, звуження зіниць, в’яла реакція їх на світло). Спостерігаються застійні диски або крововилив у сітківку. Під час дослідження спинномозкової рідини виявляють клітинно-
390
Розділ 18
білкову дисоціацію, підвищення тиску, сифілітичний тин колоїдної реакції Ланге, позитивну реакцію Вассермана, іммобілізацію блідих трепонсм (Р1БТ) і імунофлуоресценції (РІФ). Перебіг захворювання часто підгострий.
Хронічний сифілітичний менінгіт — найчастіша форма проявів вторинного нейросифілісу характеризується виникненням хронічного запального процесу в оболонах головного і спинного мозку (базальний, конвскситальний, снінальний менінгіт). Початок захворювання характеризується загальною слабкістю, зниженням працездатності, нам’яті, порушенням сну, минучим головним болем різної локалізації, періодичним запамороченням, блюванням. Слабо виражені симптоми Керніга, ригідність м’язів потилиці. Уражується зоровий (застійні диски, геміанопсія, концентричне звуження полів зору), окорухові (косоокість, диплопія, симптом Аргайлла Робертсона), трійчастий, присінково-завитковий нерви, корінці спинного мозку (парестезії, біль, зниження чутливості, втрата рефлексів). Часто у процес втягуються задні і бокові канатики спинного мозку з ознаками поперечного ураження його. Можливі епілептичні напади, порушення чутливості за провідниковим типом, центральні парези. Під час дослідження спинномозкової рідини виявляється лімфоцитоз, підвищений вміст білка. Реакція Вассермана позитивна у більшості випадків. Перебіг хронічний з ремісіями і загостреннями.
До рідкісних форм раннього нейросифілісу належать ранній менінговаскулярний сифіліс, сифілітичні неврити і поліневрити, сифілітичний менінгомієліт. Клініка раннього менінговаскуляр-ного сифілісу включає помірно виражені загальномозкові симптоми і оболонові, а також вогнищеву симптоматику у вигляді афазій, судомних нападів, геміпарезів, порушень чутливості, альтернувальних синдромів. Сифілітичний менінгомієліт характеризується рантовим початком, гострим перебігом, швидким розвитком параплегій нижніх кінцівок з вираженими трофічними порушеннями, провідниковою гіпестезією чи анестезією всіх видів чутливості, розладом функцій тазових органів. Якщо наявні ураження спинного мозку на попереково-крижовому рівні, можуть виникати менінгорадикуліти з вираженим больовим синдромом. Якщо запальний процес захоплює переважно задню поверхню спинного мозку і уражуються в основному його задні канатики, то в клініці домінує сенситивна атаксія, що імітує сухотку спинного мозку. На відміну від неї ці прояви раннього нейросифілісу поєднуються з підвищенням м’язового тонусу і швидко регресують під впливом специфічної терапії.
Діагностика. Унаслідок варіабельності клініки нейросифілісу ранні сифілітичні менінгіти мало відрізняються від менінгітів іншої
Нейросифіліс
391
етіології. їх слід диференціювати від менінгітів іншої етіології, зумовлених кишковими вірусами групи Коксакі і ЕСНО, туберкульозної етіології, стрептококової, менінгококової. Діагноз ставлять за змінами в церсброспінальній рідині. Для ранніх форм нейросифілісу характерні такі зміни цереброспінальної рідини: підвищення білка до 0,5 - 1,5 г/л, лімфоцитарний цитоз (50 — 100 клітин в 1 мкл), реакції Ланге паралітичного (6655432100) чи менінгітичного (0012345420) типу. Реакція Вассермана позитивна у 90-100 % випадків. Особливо виражені зміни цереброспінальної рідини у разі гострого генералізованого сифілітичного менінгіту, коли цитоз доходить до 1000 в 1 мкл. Протисифілітичне лікування за наявності ранніх форм нейросифілісу дає хороші результати і швидко призводить до регресу всіх патологічних симптомів.
Пізні форми нейросифілісу. Сухотка спинного мозку належить до пізніх форм нейросифілісу. Цих форм дві -сухотка спинного мозку і прогресивний параліч. Виникає у 2 % випадків нелікованого і лікованого сифілісу. Спинна сухотка зумовлюється спірохетою, що міститься у ділянках, де спинномозкові оболони переходять на корінці (куток). Але крім блідої спірохети мають велике значення інтоксикації та інфекції, оскільки вони є чинниками, що сприяють розвитку хвороби (часто алкогольна інтоксикація). Усі пізні форми характеризуються переважанням дегенеративних змін у нервовій системі.
Патологічна анатомія. Хвороба характеризується продуктивними запальними процесами м’яких мозкових оболон і дегенеративним процесом у паренхімі спинного мозку, задніх стовбурах, корінцях, периферичних нервах.
Захворювання виникає на тому рівні, де міститься спірохета, тобто у спинномозкових оболонах і задніх корінцях, у місці переходу оболон зі спинного мозку на корінець. Тому перші зміни починаються з корінцевого нерва (екстрадурально), потім переходять на спинномозкові ганглії і перебіг нагадує гангліорадикуліт.
Процес, що відбувається в корінцях, має характер простої атрофії. Зміни спинномозкових гангліїв виявляються атрофією гангліозних клітин і розростанням гліозпих елементів та сполучнотканинної строми ганглію. Аналогічні зміни виявляються і в симпатичних вузлах. Уражуються, таким чином, вставні нейрони між переднім і заднім корінцями, тому страждають рефлекси. Дегенеративні зміни підтримуються запальними змінами в корінцевому нерві і в оболонах. Нерідко у процес втягуються черепні нерви, найчастіше II і III пари — у них відбуваються дегенеративні зміни і тому виникає первинна сіра атрофія. Ураження III пари черепних нервів характеризуються атрофією і переродженням
392
Розділ 18
волокон. Зміни у спинному мозку в разі спинної сухотки характеризуються переродженням голлівських і бурдахівських стовпів; судинно-запальні зміни у спинному мозку мають різний ступінь вираженості, залежно від стадії та інтенсивності процесу. У сірій речовині також виявляється атрофія клітин передніх рогів.
Патогенез. Ураження задніх стовпів відбувається під впливом двох патогенетичних моментів: по-перше, вторинного висхідного переродження екстрамедулярних корінцевих волокон, по-друге, первинним інфекційно-токсичним ураженням (спірохетами) нервових волокон у ділянці задніх стовпів, шо зумовлює вторинне переродження, розпад і атрофію волокон. Важливим моментом є ге, то для кожної стадії патологічного процесу характерна певна локалізація ураження. Так, у початкових стадіях спинної сухотки наявне екстрамедулярне ураження задніх корінців, а в пізній паренхіматозній стадії — ураження внутрішньоспінальних продовжень задніх корінців. Не останню роль у патогенезі спинної сухотки відіграють анатомо-механічні чинники. Так, у грудному і поперековому відділах спинного мозку відбувається слабший рух і переміщування рідини, в результаті чого там створюються сприятливі умови для осідання спірохет та їх фіксації. Цією обставиною пояснюється частіший початок спинної сухотки з грудного і поперекового відділів. Має значення також той факт, що ділянки паренхіми задніх стовпів, які найбільш страждають у менінго-радикулярній стадії, є більш ослабленими і в зв’язку з цим уразливішими. Це пояснюється тим, що волокна м’язово-суглобової чутливості ДОВШІ І 2 ражуються швидше, ніж короткі, які йдуть до задніх рогів і у філогенетичному відношенні молодші.
Клінічна картина. Виділяють 3 стадії перебігу сухотки.
І стадія, невралгічна, характеризується:
1. Корінцевим болем. Цей біль має стріляючий характер. Він непостійний, блискавичний, переважно вночі, посилюється на вогку погоду. Якщо біль локалізується у грудному відділі, то має оперізувальний характер. Виникає спонтанно, без всякого приводу.
2. Парестезії, що частіше виникають у нижніх кінцівках і мають різний характер — відчуття повзання мурашок, оніміння.
3. Гіперпатія.
4. Дизестезія.
5. Нанесені подразнення локалізуються погано, один укол сприймається як два і навпаки.
6. Біль у внутрішніх органах — сечовому або жовчному міхурі, біль у гортані тощо.
Ці явища поступово наростають, біль зливається, і настає табе-тичний криз, що продовжується години, дні, а іноді й довше. Криз є результатом ураження веіетативних вузлів. Оскільки ці
Нейросифіліс
393
кризи можуть бути й у внутрішніх органах, то можуть призвести до діагностичної помилки. Так, наприклад, біль у гортані може призвести до розладу дихання. До настання кризу хворий до лікаря іноді не звертається. Нерідко в цей момент можуть з’явитися корінцеві розлади чутливості з певною локалізацією. Найчастіше це зовнішня поверхня передпліччя, зовнішня поверхня гомілки. У початковий період спинної сухотки спостерігаються зміни форми, обсягу і рефлекторної рухомості зіниць на світло (симптом Аргайлла Робертсона), анізокорія, частіше звуження зіниць, іноді зіниця дуже швидко змінює свою форму — «стрибаючі зіниці». Зміни сухожилкових рефлексів, колінних і ахіллових, виявляються в неоднаковості рефлексів, зниженні і в зникненні колінних і ахіллових. Звичайно раніше зникають ахіллові рефлекси. Шкірні рефлекси зникають пізніше Виникають ознаки порушення функції сечовипускання — елементи періодичного нетримання сечі. У зв’язку з порушеннями рефлекторної діяльності виявляється ослаблення статевої здатності у чоловіків і статевого відчуття у жінок; причому в початковій стадії іноді спостерігається збудження статевої сфери з підвищенням статевої активності і статевого відчуття.
II стадія, атактична, за умови якої невралгічні явища не проходять, а, навпаки, можуть ще посилюватися. Починається ця стадія поволі, до болю приєднуються нові симптоми. З’являються ознаки задньостовбурової атаксії. Спостерігається невпевненість під час ходьби, особливо вночі або із заплющеними очима (тому іноді помічають це під час умивання) Хода поступово змінюється через сенситивну атаксію Хвории ходить, неначе по гумовому килимку, не відчуваючи підлоги. Це призводить до того, що під час ходьби він розставляє ноги і важко ступає на п’ятки (щоб відчувати землю). Далі розлад координації посилюється — розвивається атактична хода і розладнується статика (сильне хитання під час ходьби, стояння, сидіння) Атаксія у верхніх кінцівках настає звичайно пізніше, але у разі шийного табесу атаксія в руках з’являється дуже рано. Одночасно з атаксією у початковий період знижується тонус м’язів — настає гіпотонія і агонія. Гіпотонія виявляється некоординованістю рухів кінцівок — довільних і пасивних. Гіпотонія виявлена головним чином в атактичній стадії хвороби, у більшості ж випадків спостерігається паралелізм між атаксією, згасанням сухожилкових рефлексів і гіпотонією. Гіпотонія призводить до некоордипованості в суглобах, особливо колінних, що зумовлює їх прогнутість. У цій стадії, як правило, крім невралгії з’являються явища випадання чутливості (больової та температурної) — на руках сегменти С7 8, на ногах — Ц — 8,, на грудній клітині — ТЬ. --ТЬ5.
394
Розділ 18
У всіх стадіях можуть виникати трофічні розлади також як результат ураження вегетативних вузлів: порушення трофіки трубчастих кісток — остеопороз, що може закінчитися спонтанним переломом (як і в разі сирингомієлії). Табетичні остеопатії клінічно виявляються ненормальною ламкістю кісток з відсутністю значного болю. Переломи частіше бувають у довгих кістках нижніх кінцівок, рідше — у верхніх. На рентгенограмі видно атрофічні зміни в кістках, зменшення кількості неорганічних складових частин кістки. Можуть змінюватися суглоби — табетичні артропатії, частіше нижніх кінцівок і найчастіше — колінних суглобів (суглоб набуває значного розміру, безболісний або біль стріляючий). Ці артропатії повільно прогресують, початок їх звичайно пов’язується з травматичним моментом. Іноді можуть виникати трофічні виразки, частіше на п’яті, але можуть бути і на підошві, долоні, м’якому піднебінні, нижній щелепі. Виразка ця не має грануляції, з різким запахом. Іноді спостерігається безболісне, часто симетричне випадання нігтів і зубів. На шкірі — оперізувальний лишай, еритеми, екхімози, елефантіоз. До трофічних порушень відноситься загальна втрата маси тіла, що виявляється у пізніх стадіях хвороби, хоч у деяких випадках вона виявляється і в ранніх стадіях спинної сухотки. Механічна збудливість м’язів підвищується до такого ступеня, що незначне механічне подразнення викликає скорочення м’язів і навіть руховий ефект по всій кінцівці. Електричне подразнення м’язів іноді вже у початковий період спинної сухотки значно підвищене: помірної сили фарадичний струм призводить до сильного безболісного тривалого скорочення м’яза — «феномен судоми». Міоз у табетиків буває у 70 %, іноді спостерігається мідріаз (19 %), у 52 % — анізокорія. У 60 % випадків позитивним є синдром Аргайла Робертсона. Іноді може виникати повна нерухомість зіниць — 21 %. Ці синдроми часто комбінуються, частіше буває міоз, анізокорія, деформація, синдром Аргайла Робертсона.
Атрофія зорових нервів — класичний синдром. Первинна сіра атрофія зорового нерва може виникнути в усякий період спинної сухотки. Іноді хвороба саме починається з атрофії зорового нерва, а інші синдроми захворювання довго відсутні. Через 9-10 міс, частіше 2 — 3 роки, іноді й пізніше, атрофія зорового нерва призводить до повної сліпоти. Атрофія зорових нервів буває одно- і двобічною. Сіра атрофія зорового нерва клінічно виявляється порушенням гостроти зору, скотомою, звуженням поля зору і порушенням світловідчуття.
Слуховий нерв уражається рідше, ніж зоровий, що виявляється переродженням нерва, і як наслідок — зниженням слуху. Може страждати чутливість V пари черепних нервів. Третя стадія, буває
Нейросифіліс
395
рідко. Параліч може виникати за рахунок ураження задніх стовпів, характеризуватися наявністю грубої атаксії, тобто параліч без паралічів.
У цій стадії атаксія проявляється настільки, що хворий втрачає можливість ходити. Розлади чутливості зберігають корінцевий тип, але стають різкішими. Спостерігається сповільнення відчуттів. Відчуття сприймаються в деяких випадках як множинні подразнення — поліестезія. Унаслідок ураження глибокого м’язово-суглобового відчуття зникає уявлення про положення тіла у просторі, зменшується відчуття тиску, розвивається астереогноз. З’являються вісцеральні анестезії і аналгезії внутрішніх органів. У вихідній стадії переважають паралічі, головним чином нижніх кінцівок, стійкі розлади сфінктера, різка атаксія рухів, трофічні ураження, із яких найважчими є пролежні.
Патофізіологія. Порушення відчуття виникають за рахунок ураження периферичних нервів, корінців і шляхів чутливості. Відсутність рефлексів виникає за рахунок переривання рефлекторної дуги на певних рівнях. Порушення сфінктерів і статевої сфери у початковій стадії відбуваються за рахунок подразнення корінців, а потім, у вихідній стадії, — за рахунок ураження корінців або снінальних центрів тазових органів (82 — 84 сегментів).
Трофічні розлади у шкірі, кістках, випадання зубів, нігтів, волосся, проривні виразки, аномалії виділення поту зумовлені ураженням вегетативних шляхів і центрів. Кризи виникають за рахунок ураження симпатичних вузлів і нервів. Гіпотонію зумовлюють ураження корінців, випадання спінального рефлексу, а також ураження мозочкових шляхів.
Анатомічною основою атаксії є ураження задніх корінців і задніх стовбурів спинного мозку.
Дослідження виявляють такі зміни: у спинномозковій рідині підвищений вміст білка (0,5 %), реакція Нонне —Апельта і Панді позитивні; лімфоцитарний плеоцитоз (20 — 30 — 40 в 1 мм), може бути позитивною реакція Вассермана. У крові вона рідше є позитивною і залежить від давності хвороби. У деяких випадках до синдрому можуть приєднуватися синдроми психопатології і тоді він називається табо-параліч.
Тини сухотки. Спинна сухотка починається повільно, прогресує і тягнеться роками. Але може бути галопуючий перебіг — 4 — 5 років і настає смерть. Описані випадки, коли хвороба все життя проходить у І стадії. Терапія може утримувати процес на одному рівні. Протягом багатьох років можуть бути ремісії, але наростання симптомів продовжується. Хворі довгий час можуть бути працездатними, якщо немає атрофії і вираженої атаксії.
396
Розділ 18
Помилки в диференціальній діагностиці:
1 Необхідно відрізняти від псевдосухотки Остання є виявом поліневропатії, особливо алкогольної та діабетичної.
2. Природжена арефлексія — для неї характерна відсутність скарг.
3. Хвороба Фрідрайха — цс дегенеративне захворювання. Спільне із сухоткою — порушення ахіллових рефлексів. Але у разі хвороби Фрідрайха є пірамідні розлади з патологічними симптомами, ністагм, скандована мова. Зіничних симптомів, змін з боку зорового нерва немає, характерна стопа Фрідрайха.
Диференціальний діагноз проводять також з фунікулярним мієлозом. Як правило, це захворювання проявляється клінічно поєднанням симптомів з боку задніх і бокових стовпів спинного мозку. Але іноді ураження задніх стовпів протягом тривалого часу є єдиним проявом хвороби: втрата сухожилкових рефлексів, стріляючий біль, парестезії, атаксія, гіпотонія, а в рідкісних випадках навіть рефлекторна нерухомість зіниць — наявність усіх цих симптомів може дати привід для помилкового діагнозу спинної сухотки.
Але у разі фунікулярного мієлозу не буває ніяких змін спинномозкової рідини, а є ахлоргідрія, гунтеровськии язик і симптоми анемії, яка у пізніших стадіях завжди набуває характеру важкої злоякісної анемії, причому ахілія може набагато передувати явищам анемії. Щоб запобігти помилковому діагнозу, необхідно зробити аналіз крові і шлункового соку.
В усіх випадках переломів кістки без достатнього для цього механізму потрібно обстежити хворих щодо сирингомієлії. Можуть виникнути труднощі, коли мова йде про людину, яка перехворіла на сифіліс. Тут необхідні дані досліджень спинномозкової рідини: відсутність змін, специфічних для спинної сухотки (лімфоцитоз, білок, типова крива колоїдних реакцій), є найнадійнішим чинником, що гарантує від помилок. Але заперечення діагнозу спинної сухотки тільки на основі нормальних властивостей спинномозкової рідини є помилкою. Не підлягає сумніву, що в багатьох випадках у разі спинної сухотки у спинномозковій рідині не виявляють змін, які вважаються характерними для цього захворювання.
Від сухотки спинного мозку не вмирають; хворі гинуть від інтеркурентних захворювань або від сифілітичного ураження внутрішніх органів, особливо судинної системи.
Крім того, грунтуючись на даних дослідження спинномозкової рідини, не можна також зробити висновок про важкість перебігу спинної сухотки, тому що значні зміни були зафіксовані за умови як легких, так і важких прогресуючих форм.
Нейросифіліс 397
Ч^кг^шінг^ейросифілісурекомендується проводити переважно у формі парентерального уведення значних доз різних препаратів .пеніциліну. Ці дози можуть бути різними залежно від стадії та 'фбрмтГза^гворюваніїя (Г.І. Мавров, 1999). За умови ранніх форм нейросифілісу лікування проводиться за методиками лікування рецидивного сифілісу водорозчинним пеніциліном, Бензил-неніцилину натрієва сіль вводиться кожні 3 год внутрішньом’язово по 1 000 000 ОД на ін’єкцію 8 разів на добу без нічної перерви. Тривалість терапії — 18 днів. Для підвищення концентрації пеніциліну в спинномозковій рідині доцільним є застосування препаратів, які затримують виведення антибіотика з організму. Зокрема, пробеніциду по 0,5 г 4 рази на добу або етаміду по 0,7 г 4 рази на день протягом 10 днів. Хворі з пізніми формами нейросифілісу, за винятком хворих з атрофією зорових нервів, підлягають лікуванню за схемами пізнього прихованого сифілісу. Лікування починають із застосування бійохінолу но 2 мл через день до отримання 12 — 14 мл препарату, після чого приєднують пеніцилінотерапію по 500 000 ОД через 3 год протягом 25 днів. Загальну дозу бійохінолу доводять до 40 — 50 мл. Після 1,5 — 2-місячпої перерви призначають аналогічний курс лікування. Одночасно з бійохінолом можна використовувати пентабісмол разовими і курсовими дозами, як і бійохінол. Після 1,5 —2-місячпої перерви проводять третій курс лікування пеніциліном і бійохінолом. За наявності протипоказань для призначення вісмутових препаратів перерви між курсами неніцилінотерапії можуть бути скорочені до 2 — 3 тиж. За наявності первинної атрофії зорових нервів перший курс лікування починають із призначення вітамінів: а) прийом усередину вітамінів В і ретинолу по 33 000 МО двічі па добу; б) прийом комплексу вітамінів у вигляді суміші у порошку: аскорбінової кислоти 0,15 г, нікотинової кислоти 0,05, глютамінової кислоти 0,5 г, рибофлавіну 0,025 г; в) прийом препаратів кальцію (кальцію гліцерофосфат) по 0,1 г тричі на день. Внутрішньом’язово призначають ін’єкції тіаміну хлориду 5 % — 2 мл щодня № ЗО, піридоксину 5 % — 2 мл через день № 15 і ціанокобаламіпу по 200 мкг щодня № ЗО; натрієвої солі аденозинтрифосфорної кислоти (АТФ) по 1—2 мл у комбінації з екстрактом алое (1 мл) або склоподібним тілом (2 мл) Щодня № ЗО.
Паралельно із 5- 6-го дня починають пеніцилінотерапію з малих доз (50 000 ОД) із подальшим їх підвищенням на 50 000 ОД через день (50 000 - 100 000-150 000 -200 000 ОД). Пеніцилін разовою дозою 2 000 000 ОД застосовують протягом тижня, після чого разову дозу підвищують до 5 000 000 ОД. Тривалість пені-Цилінотерапії — 28 днів. Після цього проводять ще 2 курси пені-
398
Розділ 18
циліпотерапії разовою дозою 500 000 ОД через 3 год протягом 28 днів. Інтервали між курсами — 1 міс. Паралельно зі специфічною терапією у кожному курсі слід проводити неспецифічну, стимулювальну та вітамінотерапію.
У разі успішної терапії клітинний склад спинномозкової рідини, як і за умови безсимптомного нейросифілісу, повинен нормалізуватися протягом 6 міс після закінчення лікування. Вміст білка у спинномозковій рідині залишається підвищеним довше і не завжди повертається до норми, однак у такому разі він повинен залишатися па сталому низькому рівні.
Нстрепонемні реакції на сифіліс із сироваткою і спинномозковою рідиною можуть лишатися позитивними протягом усього життя. Тому динаміка титру нетрепопемних реакцій на сифіліс із спинномозковою рідиною -- ненадійний показник ефективності лікування; орієнтуватися слід на клітинний склад спинномозкової рідини та клінічний перебіг.
Розділ 19
ДЕМІЄЛІНІЗУЮЧІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Демієлінізуючі захворювання нервової системи являють собою групу патологічних станів, головною ланкою патогенезу яких є демієлінізація — руйнування мієлінових оболон у центральній та периферичній нервовій системі.
Вперше термін «мієлін» було використовано Р.Вірховом у 1854 р., і з того часу вчення про його патологію розвивалося. Мієлін — це подвійна компактна мембрана, утворена субшарами, кожний з яких складається з бімолекулярного ліпідного шару, розташованого між двома мономолекулярними шарами білків. Мембрана спірально закручена навколо сегмента аксона. Онтогенетично мієлін — це цитоплазматичний відросток однієї з двох типів клітин: олігодендроцитів у центральній нервовій системі та шваннів-ських — у периферичній. Головне призначення мієліну — прискорення проведення імпульсу по нервових волокнах та його ізоляція.
Явище демієлінізації досить поширене у нервовій системі за наявності різних патологічних станів, оскільки воно є неспецифічною реакцією цієї системи на впливи різних чинників.
Демієлінізуючі захворювання розподіляють на гострі та хронічні. Представником перших є гострий розсіяний енцефаломієліт, других — розсіяний склероз.
РОЗСІЯНИЙ СКЛЕРОЗ
Це хронічне демієлінізуюче захворювання з переважним ураженням центральної нервової системи. Вперше клініку цього захворювання описав французький невролог Жан Мартін Шарко У 1861 р., тому саме з його ім’ям пов’язують цю хворобу. Ураховуючи досить значне поширення розсіяного склерозу в окремих регіонах світу, переважне ураження осіб молодого та середнього віку, швидку їх інвалідизацію та втрату працездатності, ця проблема залишається однією з найактуальніших і нині.
Епідеміологія. Частота захворювання на розсіяний склероз неоднакова в різних регіонах земної кулі. Найчастіше це захворювання зустрічається в країнах помірного клімату та північних регіонах. Найвищий показник захворюваності на розсіяний склероз у Північній Ірландії (до 130 на 100 тис. населення),
400
Розділ 19
Сполучених Штатах Америки (до 80 па 100 тис.), у Прибалтиці, Білорусі (до 60 на 100 тис. населення), в Україні — 25 на 100 тис. населення. Майже не хворіють на розсіяний склероз у тропічних країнах — Китаї, Японії. Рідко зустрічається це захворювання в Африці, Індії.
Хворіють переважно люди віком від 16 до 40 років, рідше -діти та підлітки. У більшості хворих (70 %) захворювання починається до ЗО років. Жінки хворіють в 1,5 — 2 рази частіше, ніж чоловіки. Це захворювання пе належить до спадкових, але частота розсіяного склерозу в сім’ях серед родичів у 15 — 25 разів перевищує загальну частоту в популяції. Частіше воно зустрічається у багатодітних сім’ях.
Етіологія. Більшість теорій виникнення розсіяного склерозу мають нині лише історичне значення (ендогенно-спадкова, травматична, інфекційно-алергічна, тромботичпа тощо) Нині вважається, що розсіяний склероз є мультифакторним захворюванням, у виникненні якого мають значення поєднання трьох чинників: вірусної інфекції, генетичної схильності та географічного чинника.
Вірусна інфекція. На думку спеціалістів, захворювання належить до групи повільних інфекцій. У 1954 р. Б.Сігурдсоном було введено поняття повільних інфекцій з ураженням нервової системи, для яких є характерним тривалий латентний період (від місяців до років), прогресуючий перебіг з важкими розладами функцій, ураження одних і тих же органів або певних систем, видоспсцифічність (ураження тільки одного виду тварин або людини). Усі ці риси притаманні розсіяному склерозу. Але лише у 60-ті роки стало зрозумілим, що причиною виникнення повільних інфекцій є явище персистенції вірусу. Припускають, що інфікування у разі розсіяного склерозу відбувається в дитячому або підлітковому віці. Ця теза певною мірою підтверджується виявленням підвищеного титру противірусних антитіл саме до вірусів дитячих інфекцій, зокрема кору, паротиту, червоної висипки (краснухи). Але, незважаючи на те що необхідність зовнішнього агента є загальновизнаною, власне вірус не був знайдений. Деякі автори вважають, що в етіології розсіяного склерозу може мати значення синергічна дія різних вірусів у осіб з генетично дефектною імунною системою.
Генетична схильність Наявність генетичної схильності до розсіяного склерозу та її полігенності не викликає сумнівів. Під нолігенністю розуміють участь кількох генетичних локусів у формуванні сприйнятливості до певного захворювання. Після встановлення безумовного значення імунної системи у патогенезі розсіяного склерозу головна увага була зосереджена на генах, пов’язаних з формуванням імунітету. Це гени головного комплексу
Демієлінізуючі захворювання нервової системи
401
гістосумісності (НБА), які є багатофункціональними і мають значення не тільки для трансплантології, як вважалося раніше, але й визначають схильність до захворювань. Більшість даних свідчить, що розсіяний склероз асоціюється з наявністю генів підвищеного ризику — АЗ, В7, ПК2. НБА-гени кодують не тільки схильність, але й особливості перебігу захворювання. Так, маркерами важчого перебігу є АЗ та В5, а легшого — А1, А2 та А9. Найрідше за наявності цього захворювання зустрічаються гени А19, А28, В17, В27, тому їх прийнято називати протективними для розсіяного склерозу.
Генетична схильність до розсіяного склерозу трансформується також і в особливостях системи ацетилювання Дослідженнями останніх років було доведено, що для виникнення та розвитку розсіяного склерозу має значення характер метаболізму, зокрема активність М-ацетилтрансферази, яка є каталізатором процесу ацетилювання. Усі люди поділяються на швидких та повільних ацетиляторів. Серед хворих на розсіяний склероз переважають останні, причому чим повільніше перебігають ці процеси, тим важчий перебіг захворювання.
Крім вищезазначених у формуванні сприйнятливості до розсіяного склерозу мають значення гени важких ланцюгів імупо-глобулінів, основного білка мієліну, пухлинного некротичного фактора альфа тощо.
Географічний чинник. З характеристики епідеміології розсіяного склерозу зрозуміло, що ризик розвитку захворювання залежить від місця проживання. Частково це пов’язано з особливостями клімату, характером води та грунту, вмісту в них мікроелементів, зокрема цинку, кобальту, міді. Також очевидно, що це є і наслідком значної концентрації високоасоційованих з розсіяним склерозом НЬА-генів у певних популяціях, які проживають у регіонах підвищеного ризику цього захворювання.
Патогенез. Вважається, що первинною мішенню ураження у разі розсіяного склерозу є олігодендроцит у генетично схильного хворого. Порушується метаболізм цієї гліальної клітини, синтез фосфоліпідів, змінюється антигенний склад мембрани оліго-депдроциту, що призводить до розпаду мієлінової оболони. Нові білкові сполуки, що утворюються, набувають властивостей авто-антигенів, до яких виробляються нейроспецифічні автоантитіла. Виникають не тільки зміни мембранних структур клітин, але й звільнення протеолітичних ферментів, насамперед лейцинаміно-пептидази. Саме вона активізує протеоліз і віддзеркалює ступінь активності демієлінізуючого процесу.
Деструкція білків мієліну в разі демієлінізації сприяє дестабілізації всієї мембрани мієліну і стає причиною активізації процесів
402
Розділ 19
пероксидного окислення ліпідів та зміни концентрації їх метаболітів — дієнових кон’югатів та малонового діальдсгіду. За умови значного руйнування мієлінової мембрани знижується вміст ненасичених жирних кислот — основного субстрату пероксидного окислення ліпідів. У свою чергу, ці кислоти є стабілізаторами мембран, у тому числі й мієліну; їх дефіцит призводить до посилення дезінтеграції мієлінової оболони.
Хронізація демієлінізуючого процесу супроводжується складними порушеннями імунної відповіді, у разі якої ознаки автоімунного процесу поєднуються з рисами імунодефіцитного стану. Так, пригнічується клітинна реактивність, знижується кількість Т-супресорів; функціональна активність фагоцитів підвищується, але їх адгезивна здатність і резервні можливості під час стимуляції знижуються. Кількість В-лімфоцитів підвищується, збільшується вміст імунних комплексів та імуноглобулінів О та М, виявляються диспропорції концентрацій різних класів. Під час загострення захворювання виявляється підвищена концентрація прозапальпих цитокінів, зокрема інгерлейкіну-2, пухлинного некротичного фактора, гамма-інтерферону тощо.
Виникають зміни нейроспецифічної імунної відповіді: визначається високий рівень сенсибілізації лімфоцитів до нсйроспеци-фічних білків, найбільший щодо основного білка мієліну, і підвищується продукція автоантитіл до нього.
Подальший розвиток процесу супроводжується каскадом імунопатологічних реакцій. Автоалергічні реакції, що виникають, призводять не тільки до руйнування мієліну, але й до розвитку судинно-запальних та проліфсративних процесів у центральній нервовій системі, зміни проникності гематоенцефалічного бар’єра, формування бляшок.
Патоморфологія. Виявляються численні вогнища демієлінізації у білій речовині головного та спинного мозку з наступним формуванням склеротичних бляшок. Вони локалізуються в різних відділах центральної нервової системи, але переважно у ділянках зорових нервів, перивентрикулярному просторі півкуль великого мозку, стовбурі мозку, мозочку, бічних та задніх канатиках спинного мозку.
Макроскопічно вогнища мають вигляд круглястих утворень сіро-рожевого або білого кольору, діаметром у середньому від 0,2 см до 1 см, з чіткими контурами. У них спостерігається повне зникнення мієліну і формування гліозної волокнистості. На початку демієлінізації аксони зберігаються і за умови активізації зворотного процесу (ремієлінізації) можливе відновлювання нормальної структури волокон. У разі поглиблення процесу руйнування мієліну та активного формування склеротичних бля
Демієлінізуючі захворювання нервової системи
403
шок осьові циліндри також ушкоджуються, що має незворотний характер. У кожного хворого бляшки можуть бути на різних стадіях розвитку.
У період загострення хвороби в нервовій системі відзначається посилення процесів демієлінізації, порушення структури нервових волокон, утворення нових бляшок. Ці процеси можуть відбуватися як у нових місцях, так і поруч зі старими вогнищами, що супроводжується збільшенням розмірів останніх. Під час ремісії переважають зворотні процеси: посилення ремієлінізації, відновлення структури нервових волокон, зменшення вогнищ демієлінізації.
Клініка. Розсіяний склероз — це хронічне, переважно прогреді-єнтне захворювання з помітним поліморфізмом клінічних проявів.
Хронічний перебіг може бути ремітуючим із стадіями загострення та ремісії або прогресуючим. Ремісії у разі цього захворювання можуть тривати до 10 — 20 років і бути повними, коли відсутні будь-які прояви хвороби, або неповними, за умови яких зберігається стабільний неврологічний дефіцит.
Залежно від переважання локалізації ураження в центральній нервовій системі у разі розсіяного склерозу розрізняють наступні форми захворювання:
• церебральну, за умови якої домінує ураження зорових нервів, мозочка або стовбура мозку з окоруховими порушеннями чи невропатією лицевого нерва;
• спінальну, з переважним ураженням бічних, задніх та передніх канатиків спинного мозку;
• цсрсброспінальну, яка виявляється рівномірним ураженням різних відділів центральної нервової системи; ця форма спостерігається у 2/3 хворих на розсіяний склероз.
До атипового перебігу церебральної форми розсіяного склерозу відносять гіперкінетичний та очний варіанти захворювання. Розвиток першого варіанта здебільшого зумовлений ураженням зубчасто-чсрвоноядерних волокон, у клінічній картині переважають гіперкінези та психічні порушення. У разі виникнення другого варіанта захворювання переважно уражуються зорові нерви з розвитком рстробульбарного невриту.
За вираженістю клінічних проявів розрізняють 5 ступенів важкості хвороби:
І — найлегша, за наявності якої немає скарг, але вже виявляється органічна неврологічна симптоматика;
II — є скарги, визначається неврологічна симптоматика, але хворий повністю себе обслуговує, збережена працездатність;
III — більш виражена неврологічна симптоматика, хворому важко пересуватися, він може це робити лише за допомогою ціпка
404
Розділ 19
або сторонніх на відстань 200-300 м, обслуговує себе в межах помешкання;
IV — значно виражена симптоматика, хворий пересувається тільки в межах помешкання;
V — хворий зовсім не може пересуватися, потребує сторонньої допомоги.
Ураховуючи найбільш типову локалізацію вогнищ демієліні-зації у разі розсіяного склерозу, можна визначити основні клінічні симптоми та синдроми цього захворювання. Найчастіше спостерігаються центральні парези або паралічі внаслідок ураження пірамідних шляхів у бічних канатиках спинного мозку. Здебільшого це парапарези нижніх кінцівок, але можуть бути й три- та тетрапарези. Парези супроводжуються підвищенням сухожилкових та періостальних рефлексів, зникненням пеорефлексів, появою клонусів стоп і патологічних рефлексів на стопах, підвищенням тонусу м’язів за спастичним типом. Слабкість та еластичність м’язів нижніх кінцівок — одна з найскладніших проблем реабілітації хворих на розсіяний склероз.
Унаслідок ураження півкуль, черв’яка мозочка та його шляхів виникають координаторні розлади, які проявляються статичною та динамічною атаксією. Виявляється також ністагм, інтепційпий тремор під час виконання координаторних проб, мова стає скандованою. Поєднання цих порушень складають тріаду Шарко. Почерк хворих змінюється, хода стає атактичною, а у поєднанні з пірамідними розладами — спастико-атактичною.
Координаторні порушення можуть виникати і внаслідок ураження шляхів глибокої чутливості, які проходять у задніх канатиках. У таких випадках водночас із порушенням суглобово-м’язової та вібраційної чутливості спостерігається сенситивна атаксія, яка, на відміну від мозочкової, контролюється зором.
Не менш типові для розсіяного склерозу порушення сечовипускання, здебільшого за центральним типом унаслідок ураження переважно передніх канатиків спинного мозку. Частіше це імперативні позиви до сечовипускання або періодичне нетримання сечі, яке чергується з періодичною затримкою. Значно рідше зустрічаються порушення акту дефекації.
Дуже характерні для розсіяного склерозу ураження зорових нервів та їх перехрестя, які проявляються у вигляді:
• ретробульбарного невриту з минущим різким зниженням гостроти зору протягом 1 — З тиж з наступним відновленням зорової функції; іноді у разі ретробульбарного невриту спостерігаються центральні скотоми або сектороподібні випадання полів зору;
• наслідків ретробульбарного невриту — збліднепня або атрофії скроневих половин дисків зорових нервів; але інколи просте
Демієлінізуючі захворювання нервової системи
405
жується деколорація скроневих половин дисків і без вказівки на перенесені порушення зору в анамнезі;
• звуження полів зору спочатку на червоний та зелений колір.
Спостерігаються ураження також інших черепних нервів, частіше окорухових, лицевого, присінково-завиткового, трійчастого, у разі важкого перебігу — бульбарної групи нервів.
У разі спіпальної форми розсіяного склерозу _за наявності нижнього спастичного парапарезу описана пеїітада МарбурТа? яка поєднує відсутність черевних рефлексів, збліднення д скТіГзбрЬвих нервів, ністагм, скандовану мову та інтенційний тремор.
Нерідко у хворих спостерігаються психічні розлади: ейфорія, неврозоподібні або афективні порушення, своєрідна органічна деменція. Неврозоподібні порушення здебільшого проявляються астенічним, істериформним або обсесивпим синдромами; афективні — депресивним синдромом або апатичною депресією. Органічна недоумкуватість зустрічається рідше і складається з ознак інтелектуально-мнестичних порушень (переважно фіксаційної амнезії), зниження рівня узагальнення та концентрації уваги на тлі афективних розладів, порушень асоціативних процесів.
Інколи першими проявами розсіяного склерозу можуть бути епілептичні напади. Частіше вони виникають у період загострення захворювання і віддзеркалюють активність процесу.
Надзвичайно важливим є виявлення ранніх ознак розсіяного склерозу. До них належать минущі порушення зору, які виникають внаслідок ретробульбарного невриту зорового нерва. Такі хворі звичайно звертаються до окуліста та лікуються в очному відділенні. Але враховуючи те, що такий ретробульбарний неврит може бути початковим проявом розсіяного склерозу, хворий має бути обстежений лікарем-невропатологом. У разі виявлення розсіяної неврологічної симптоматики зростає ймовірність діагнозу розсіяного склерозу.
Першими проявами розсіяного склерозу бувають різні неприємні відчуття у кінцівках або у ділянці обличчя, затерплість та інші парестезії. На них рідко звертають увагу навіть самі хворі. Парестезії можуть супроводжуватися порушеннями чутливості, особливо глибокої — суглобово-м’язової та вібраційної. Саме скорочення вібраційної чутливості до 8—10 с є однією з найчастіших ранніх ознак розсіяного склерозу.
На початку захворювання під час обстеження хворого можуть спостерігатися підвищення сухожилкових рефлексів З КІНЦІВОК, асиметрія або зниження черевних і підошвових рефлексів. Інколи навіть на ранніх стадіях захворювання можуть бути патологічні стопні рефлекси (Бабінського, Россолімо, Бехтерєва, Жуковського).
406
Розділ 19
Ранні стадії захворювання можуть проявлятися запамороченням, минущими окоруховими порушеннями, двоїнням, слабкістю кінцівок, особливо після фізичного навантаження, координа-торними розладами, затримкою сечовипускання або періодичним нетриманням сечі. На останні ознаки хворі часто не звертають уваги, пов’язуючи їх з емоційними чинниками, перевтомою.
Інколи перші прояви захворювання виникають після прийому гарячих ванн, гіперінсоляції або загального перегрівання, у жінок провокуючим чинником дуже часто буває вагітність. У хворих виникають скарги па головний біль, запаморочення, загальну слабкість, втому тощо. Симптомокомплекс таких порушень описаний у літературі як неврастенічна форма розсіяного склерозу. Але вищезазначені суб’єктивні порушення в поєднанні з розладами зору, чутливості, рухової та координаційної функції, що тримаються не менше ніж 1 — 2 тиж, дозволяють запідозрити саме розсіяний склероз, а не неврастенію.
Визначаючи діагноз розсіяного склерозу, виділяють дві групи хворих:
з точним діагнозом розсіяного склерозу;
із сумнівним діагнозом на початку захворювання, коли ще невідомо, як перебігатиме воно в подальшому, або відсутня типова картина багатовогнищевого ураження нервової системи або прогресування захворювання.
Діагноз розсіяного склерозу грунтується на анамнестичних, клінічних і лабораторних даних.
Аналіз анамнестичних даних. Необхідно звертати увагу на вік хворою. Початок розсіяного склерозу у осіб віком понад 45 років буває рідко. Ураховуючи хронічний перебіг цього захворювання, необхідне підтвердження його прогредієнтності в анамнезі, безперервної або з ремісіями.
Аналіз клінічних дан и х . Під час аналізу неврологічного статусу має значення наявність розсіяного або багатовогнищевого ураження центральної нервової системи Підгрунтям для діагнозу може бути визначення вогнищ у типових для розсіяного склерозу структурах, що зазначалося вище.
У разі діагностики розсіяного склерозу необхідно враховувати феномен «клінічної дисоціації» - невідповідність вираженості порушення функції об’єктивним даним невролоїічного статусу. Наприклад, досить часто спостеріїаєіься невідповідність між клінічними симптомами та офтальмоскопічними даними: за наявності гострого зниження зору і навіть повної сліпоти може виявлятися нормальне очне дно. Або навпаки, блідість скроневих половин дисків зорових нервів визначається за умови незміненої гостроти зору.
Демієлінізуючі захворювання нервової системи
407
Важливе значення для діагностики має нестійкість або «миготіння» симптомів протягом кількох діб. Наприклад, черевні рефлекси можуть виявлятися під час первинного обстеження, а на наступний день не викликатися, потім можуть знову з’являтися.
Аналіз даних додаткових методів. Має значення підтвердження наявності множинності вогнищ демієлінізації у білій речовині мозку. Визнаним є метод МРТ, за допомогою якого можна виявити локалізацію та розміри вогнищ ураження і спостерігати за їх змінами з плином часу.
Виявити вогнища демієлінізації, зокрема субклінічні (тобто ті, що клінічно не проявляються), можна за допомогою дослідження викликаних потенціалів головного та спинного мозку різної модальності: зорових, соматосенсорних, слухових. Цей метод дозволяє також визначити ступінь ушкодження нервових шляхів та їх зміни під час лікування.
Для діагностики розсіяного склерозу важливим є підтвердження наявності автоалергічного нейроспепифічного процесу, за умови якого визначаються підвищені титри автоантитіл та рівень клітинної сенсибілізації до нейроспецифічних білків, зокрема до основного білка мієліну. За відсутності змін фізико-хімічних характеристик спинномозкової рідини в ній виявляються оліго-клональні імуноглобуліни.
Показники загальних аналізів крові та сечі у хворих на розсіяний склероз здебільшого не змінені. Спеціальні дослідження клітинного та гуморального імунітету, імуногенетичних маркерів, ліпідного обміну з визначенням рівня активності пероксидного окислення ліпідів допомагають не тільки підтвердити діагноз, але й розробити необхідну терапевтичну тактику щодо кожного пацієнта. Особливості імунологічних та біохімічних змін викладені вище.
Велике значення має дослідження очного дна. Виявлення збліднення скроневих ділянок диска зорового нерва може свідчити про залучення їх до демієлінізуючого процесу. У разі спінальної форми розсіяного склерозу зміни на очному дні свідчать про багатовогнищевість ураження.
Лікування. Головним напрямком терапії розсіяного склерозу є патогенетичне лікування, яке здебільшого спрямоване на ліквідування наслідків демієлінізації, на корекцію імунологічних, біохімічних, мікроциркуляторних порушень тощо. Тому лікувальна тактика у хворих па розсіяний склероз повинна визначатися з урахуванням як особливостей клінічного перебігу й форми хвороби, так і показників імунологічних, біохімічних, електрофізіологічних та інших додаткових досліджень. Чим повніше буде
408
Розділ 19
проведено клінічний аналіз лабораторних даних, тим ефективнішим можуть бути результати лікування.
Виділяють два напрямки патогенетичної терапії: лікування загострення процесу і вплив на його прогресування з метою уповільнення.
У разі загострення розсіяного склерозу виникає необхідність призначати хворим кортикостероїдні препарати. Вони забезпечують стабілізацію клітинних мембран, гальмують синтез та виділення ферментів, які ушкоджують клітини, знижують вміст внутрішньоклітинної рідини, впливаючи на розподіл калію, натрію та хлору в зовнішньо- та внутрішньоклітинному просторі; зменшують проникність капілярів та ексудацію, пригнічують продукцію антитіл й запобігають шкідливому впливу на клітину активних речовин — гістаміну, серотоніну, кінінів. Кортикостероїдні препарати пригнічують мезенхімальні реакції, запалення й набряк, виявляють імуносупресивну дію і помітно впливають на активовану гуморальну ланку імунітету.
Спочатку проводиться пульс-терапія метилпреднізолоном — по 500 — 1000 мг на добу на 400 мл ізотонічного розчину натрію хлориду внутрішньовенно крапельно. Після досягнення позитивного результату (через 5-7 днів) переходять на нероральне введення кортикостероїдів, насамперед преднізолону, за альтернувальною схемою (через день вранці призначається дводобова доза з розрахунку 0,5—1 мг на 1 кг маси тіла на добу). У подальшому дозу препарату поступово знижують.
У разі загострення можна призначати дексаметазон внутрішньовенно за такою схемою: по 8 мг протягом 5 — 7 днів, потім -по 4 мг 4 дні; в наступні 3 дні — по 2 мг з переходом на пероральний прийом кортикостероїдів за альтернувальною схемою.
Перед призначенням кортикостероїдних препаратів необхідно провести обстеження хворого для виявлення хронічних захворювань (туберкульоз, пієлонефрит, цукровий діабет тощо). Під час лікування обов’язковим є систематичний контроль показників крові та сечі, рівня цукру в крові. Хворому призначається збагачена білком, кальцієм та калієм дієта.
З метою проведення імуносупресії під час загострення препаратами вибору є цитостатики (циклофосфамід, азатіоприн, циклоспорин). Найменш токсичним з них є азатіоприн, який призначається по 1,5 —2,5 мг на 1 кг маси тіла на добу, курс лікування досить тривалий. Ці препарати зменшують важкість загострень та уповільнюють прогресування розсіяного склерозу, але виражені токсичні дії й побічні реакції з боку крові, травного каналу, нирок обмежують їх використання у разі цього захворювання.
Демієлінізуючі захворювання нервової системи
409
Під час загострення також доцільно призначати хворим апти-гістамінні засоби (супрастин, тавегіл, діазолін), дегідратуючі засоби (діакарб, верошпірон). Призначають також препарати, що посилюють окисно-відновні процеси дихального ланцюга, стабілізатори мембран (ліпостабіл, есенціале, аскорбінова кислота тощо); у разі порушення судинно-тромбоцитарного компонента — гепарин -5 000 ОД 4 рази на добу підшкірно в біляпупкову ділянку з наступним зниженням дози, інгібітори ферментів (трасилол, коитрикал — 50 000 ОД внутрішньовенно крапельно протягом 5 діб), антиагрегантні препарати (нікотинова кислота, трентал, курантил).
У разі прогресування розсіяного склерозу або за наявності вторинного імунодефіциту призначають імуностимулювальні препарати центральної регуляції імунітету — препарати тимусу, кісткового мозку, селезінки (тималін, Т-активін, мієлопід, віло-зен). Вони регулюють Т-сунресорну ланку імунітету, нормалізують підвищену фагоцитарну активність нейтрофілів, поліпшують їх резервні можливості. Т-активін або тималін призначають по 100 мкг внутрішньом’язово щоденно протягом 5—10 днів з наступним повторенням такого курсу через 3 — 4 тиж.
Застосовують також препарати альфа-інтерферону (лаферон, ЛЛІ), які є білковою речовиною людського рекомбінантного альфа-інтерферону. Призначають їх за такою схемою: спочатку по 1 млн МО двічі на день протягом 10— 15 днів, а потім по 1 млн МО щотижня протягом 3 міс.
Якісно новим напрямом патогенетичної терапії розсіяного склерозу є впровадження в клінічну практику препаратів групи бета-інтерферону: бета-інтерферон-іа (ребіф) і бета-інтерферон-1б (бетаферон), я-кі є~видоспецифічними глікопротеїнами. Вони знижують активність Т-клітин, зменшують експресію НБА-моле-кул, гальмують продукцію токсичних прозапальних цитокінів: лімфотоксину, ТМН-альфа, гамма-інтерферону, тобто виявляють противірусну, протизапальну та імуномодулюючу дію.
Бета-інтерферони призначають по 6- 12 млн МО через день тричі на тиждень тривалим безперервним курсом. Вони зменшують кількість і вираженість загострень, подовжують тривалість ремісій, уповільнюють прогресування захворювання і темпи інвалідизації хворих.
Для лікування розсіяного склерозу використовується копо-лімер-1 (копаксон). Цей поліпептид складається з чотирьох амінокислот і має велику подібність до білків мієліну та антигенів П класу НБА-системи антигенпрезентуючих клітин. Він конкурує та замінює основний білок мієліну та інші мієлінасоційовані антигени під час взаємодії з II класом молекул НБА-системи у механіз
410
Розділ 19
мах антигенпрезентації. Наслідком цього є стимуляція Т-супресор-них клітин та пригнічення специфічних Т-ефекюрних клітин, що призводить до переривання автоімунного каскаду демієлінізації.
Призначається копаксон дозою 20 мг підшкірно щоденно протягом тривалого часу. Клінічний ефект виявляється в уповільненні прогресування розсіяного склерозу та інвалідизації хворих, зменшенні інтенсивності та частоти загострень, збільшенні тривалості ремісій.
До препаратів, які застосовуються у разі прогресування розсіяного склерозу, належить імуноглобулін С (імуноглобулін для внутрішньовенного введення фірми «Біохемі», імуновінін, ІУІО), який виявляє протиінфекційну, імунорегуляторну та замісну дію. Імунорегуляторна дія, яка має головне значення у разі цього захворювання, полягає в активізації Т-супресорів, пригніченні диференціювання В-лімфоцитів, оптимізації субізотипів імуноглобулінів С2 та 04. У разі автоімунних захворювань препарат призначають дозою по 0,4 -1г на 1 кг маси тіла на добу протягом 2 — 5 днів, повторюючи курси кожний місяць.
Імуномодулювальний вплив виявляють і поліензимні препарати (вобензим, флогензим), які мають різний набір гідролітичних ензимів — хімотрипсину, трипсину, амілази, ліпази тощо. Вони сприяють зменшенню частоти та зниженню активності загострень за наявності розсіяного склерозу. Флогензим призначають по 6 — 9 таблеток на добу щоденно у разі ремітуючого перебігу захворювання.
З метою корекції порушень ліпідного обміну доцільно призначати препарати мембраностабілізувальної та антиоксидантної дії (ліпостабіл, токоферол, ацетилсаліцилова кислота). Доведено позитивний вплив на стан нейрональної активності ноотропних та мозкових метаболітів (ноотропіл, пірацетам, церебролізин, солкосерил).
Симптоматичне лікування має також велике значення, особливо для полегшення окремих симптомів розсіяного склерозу. Найчастіше буває необхідним призначення препаратів для зниження м’язового тонусу за умови центральних парезів (мідокалм, баклофен, сирдалуд). Для корекції тазових розладів застосовують антихолінестеразні препарати (нрозерин, галантамін), особливо у вигляді електрофорезу на ділянку проекції сечового міхура. З метою зменшення інтенційного тремору може бути корисним застосування бета-адреноблокаторів (анаприлін) та транквілізаторів (сибазон, феназепам). Для лікування пароксизмальних станів, епілептичних нападів призначають антиепілептичні засоби (фінленсин, антелепсин). У разі психічних порушень, депресії застосовують антидепресанти (флуоксетин, амітриптилін).
Демієлінізуючі захворювання нервової системи
411
Профілактика та диспансерний нагляд за хворими. Хворим необхідно уникати інфекційних захворювань, інтоксикацій, перевтомлювання. У разі появи ознак загальної інфекції необхідно дотримувати ліжкового режиму, приймати антибактеріальні та антигістамінні препарати. Хворим жінкам рекомендують утримуватися від вагітності, пологів або абортів, оскільки перебіг розсіяного склерозу в цей період загострюється Не рекомендується зміна кліматичних умов, протипоказана гіперінсоляція і взагалі будь-яке перегрівання, необхідно обережно призначати і фізіотерапевтичні процедури.
ГОСТРИЙ РОЗСІЯНИЙ д /'/
ЕНЦЕФАЛОМІЄЛІТ и 1 7
Це гостре інфекційно-алергічне захворювання, яке характеризується запальними вогнищами, явищами демієлінізащї в головному та спинному мозку. Уражується як біла, так і сіра речовина, але склеротичні бляшки при цьому не формуються. Також можливе ураження оболон мозку, корінців та периферичних нервів.
Гострий розсіяний енцефаломієліт поділяють на первинний, який розвивається внаслідок первинного потрапляння фільтрівного вірусу до нервової системи, та вторинний, який виникає на тлі грипу, малярії та інших гострих інфекцій.
Клінічна картина гострого розсіяного енцефаломієліту надзвичайно поліморфна, але можна відзначити певні особливості. Передує захворюванню короткий продромальний період, який проявляється кволістю, катаральним запаленням верхніх дихальних шляхів, помірним підвищенням температури. Початок енцефаломієліту здебільшого гострий, з високою температурою, явищами загальної інтоксикації та загальномозковими симптомами (головний біль, блювання, психомоторне збудження, судомні напади, розлади свідомості аж до коматозного стану) Характерні зміни периферичної крові: помірний лейкоцитоз, збільшена швидкість осідання еритроцитів.
Характерними є корінцевий біль та менінгеальний синдром: ригідність потиличних м’язів, симптоми Керніга та Брудзінського. У спинномозковій рідині знаходять невелике підвищення вмісту білка та лімфоцитарний плеоцитоз (до 100 клітин у 1 мкл).
На 2 —7-й день з’являються неврологічні вогнищеві симптоми ураження білої та сірої речовини головного та спинного мозку: .Центральні парези й паралічі, переважномв нижніх кінцівках, чуїлйвГрЗзладїГзащіровідниковим типом, атаксія, тазові пор^б
412
Розділ 19
шення у вигляді так званого спастичного сечового міхура Можуть уражатися черепні нерви, частіше лицевий і бульбарної групи — окорухові та зоровий нерви.
Перебіг захворювання гострий, нерідко супроводжується важким станом хворого, але через 3 — 4 тиж неврологічна симптоматика регресує, хворий одужує. Лише близько 15 — 20 % реконвалесцентів мають помірно виражені наслідки у вигляді легкої атаксії, парезів або зниження зору. На відміну від розсіяного склерозу ремітуючий або прогресуючий перебіг захворювання не спостерігається.
Таким чином, діагноз гострого розсіяного енцефаломієліту грунтується на даних анамнезу (гострий інфекційний початок захворювання, відсутність рецидивів та прогресування в майбутньому, наявність регресуючого перебігу) та результатах обстеження неврологічного статусу з виявленням ознак множинного розсіяного ураження різних відділів нервової системи.
Лікування гострого розсіяного енцефаломієліту подібне до лікування гострих запальних захворювань нервової системи. У гострий період призначають антибіотики, противірусні препарати, гамма глобулін, антигістамінні, дегідратаційні засоби, кортикостероїди. Проводять переливання малих доз крові та плазми У відновний період призначають антихолінестеразні препарати, вітаміни групи В, біостимулятори, лікувальну фізкультуру, масаж, фізіотерапевтичні методи.
-----------Розділ 20---------
СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ
НЕРВОВО-М’ЯЗОВОЇ СИСТЕМИ
Спадкові захворювання нервово-м’язового апарату — це велика гетерогенна група патологічних станів, що характеризуються м’язовою атрофією, м’язовою слабкістю, порушенням статичних та локомоторних функцій. Підгрунтям їх є генетично детермі новане ураження м’язової тканини, периферичних нервів або передніх рогів спинного мозку. До групи спадкових захворювань нервово-м язового апарату відносять прогресуючі м’язові дистрофії (міопатію, аміотрофію), різні форми пароксизмальної міоплегії, міотонію.
ПРОГРЕСУЮЧІ М’ЯЗОВІ ДИСТРОФІЇ
Ураховуючи дані неврологічної клініки, морфологічних змін, а також локалізації патологічного процесу, прогресуючі м’язові дистрофії поділяють на дві групи:
первинні м’язові дистрофії — це міопатії, пов’язані з первинним ураженням м язової тканини, за умови яких функція периферичного мотонеирона збережена;
вторинні, або неврогенні, аміотрофії, у разі яких спочатку порушується нервова регуляція, уражуються периферичні нерви або клітини передніх рогів спинного мозку, а м’язова тканина страждає вторинно.
Детальніша класифікація прогресуючих м’язових дистрофій наведена нижче:
Первинні міопатії
1 Псевдогіпертрофічна форма Дюпіенна.
2 Псевдогіпертрофічна доброякісна форма Беккера.
3 .Ювенільна (юнацька) форма Ерба Рота.
4 Плечо-лопатково-лицева форма Ландузі Дежеріна.
5 .Рідкісні та нетипові форми: офтальмоплеїічна Трефе;
Вторинні аміотрофії
1. Невральна аміогрофія Шарко Марі Тута.
2. Спінальні аміотрофії:
- Вердніга—Гоффманна.
Кугельберга Веландера.
3. Рідкісні та атипові
невральні аміотрофії: інтерстиціальний ііпер-трофічний неврит Дежеріна Согта;
414
Розділ 20
буя ьбарно-11арая іти чна Гоффманна;
дистальна Гоффманна Навіля;
- міосклеротична Сестана -Лежона;
лопатково-ііеронеальна Давиденкова.
невральна аміотрофія
Руссі Леві;
ііолі неврити чна а гактич на дегенерація Рефсума.
До окремої групи можуть бути віднесені міопатії, що виникають на тлі захворювань ендокринних залоз (ендокринні), порушення обміну речовин (метаболічні), інтоксикацій, карциноматозні міопатії та міопатії у разі колагенозу.
Патогенез. Оскільки первинний молекулярний дефект м’язових клітин невідомий для жодної форми міопатій, патогенез їх ще остаточно не з’ясовано. Існує декілька теорій, у яких робиться спроба пояснити формування міодистрофічного процесу. Це теорії м’язової гіпоксії, нейрогенна, дефектних мембран, порушених обмінів циклічних нуклеотидів та нейромедіаторів.
Автори теорії м’цдової гіпоксії вважають, що мікроциркуляторні зміни відіграють провідну роль у походженні й розвитку трофічних порушень м’язової тканини. Тобто особливе значення надається гігюксичним механізмам, що можуть зумовлюватися надмірним збільшенням сполучної тканини, яка стискає капіляри м язів; порушенням судинної регуляції; посиленим тромбоутворенням у дрібних судинах м’язів. Унаслідок таких порушень відбувається зменшення споживання кисню, зниження енергетичного потенціалу. Однак у літературі наводиться багато фактів, які свідчать, що виявлені зміни мають неспецифічний характер і не можуть оцінюватись як первинні. Аналогічні зміни спостерігаються у разі захворювань сполучної тканини (колагеноз). Тому судинний чинник патогенезу прогресуючих м’язових дистрофій є недостатньо обгрунтованим.
Нейрогенна теорія патогенезу прогресуючих м’язових дистрофій була запропонована А.Сошаз (1971). Застосувавши новий електрофізіологічний метод дослідження рухових одиниць, автор виявив зниження їх кількості на 35 — 40 %. Було висловлено припущення, що ушкодження нервів може бути причиною прогресуючих м’язових дистрофій. Суперечать нейрогенній теорії результати морфологічних досліджень, які не виявили патологічних змін у клітинах передніх рогів спинного мозку у хворих на псевдо-гіпертрофічну форму міопатії Дюшенна, а також результати біохімічних досліджень. З позицій нейрогенної теорії важко пояснити високу активність креатинінфосфокінази (КФК) у хворих на міопатію. Але остаточно питання щодо ролі нейрогенних чинників у генезі міодистрофій ще не вирішено.
Спадкові захворювання нервової системи
415
Згідно з теорією «дефектних мембран», комплекс патологічних змін за наявності прогресуючих м’язових дистрофій зумовлений первинним порушенням структури м язових мембран Унаслідок підвищеної дифузії через клітинні мембрани м’язові волокна втрачають ряд компонентів (ферменти, глікоген, амінокислоти тощо). Ці речовини переходять у кров, тим самим знижується кількість біологічно активних речовин у м’язовій тканині. Дегенерація м язових фібрил визначається швидкістю втрати ферментів, особливо КФК. Існує також точка зору, що структурні та функціональні дефекти м’язових мембран призводять до надмірного проникнення у м’язове волокно кальцію, який ушкоджувально діє на м’язову клітину.
Автори теорії порушеного обміну нейромедіаторів вважають, що у разі прогресуючих м’язових дистрофій спостерігається підвищений синтез адреналіну й норадреналіну в м’язах, а це спричиняє зростання кількості ацетилхоліну. У свою чергу ацетилхолін токсично діє на м’язове волокно.
Таким чином, виходячи з розглянутих теорій, на м’язову тканину діє комплекс неврогенних чинників та низка біологічно активних речовин. Ці чинники здійснюють вплив через систему посередників — циклічних нуклеотидів (аденозинмонофосфат -цАМФ), що безпосередньо беруть участь у регуляції процесів метаболізму м’язових волокон. В експерименті показано, що ослаблення або виключення ефекту цАМФ може бути основною причиною підвищення проникності клітинних мембран, активізації процесів метаболізму. На тлі прогресуючих м’язових дистрофій визначається зниження активності цАМФ, що зрештою призводить до ушкодження й загибелі м’язових волокон.
Залишається не розкритим і патогенез неврогенних аміотрофій. Вважають, що спінальні аміотрофії розвиваються внаслідок неправильної закладки клітин передніх рогів спинного мозку. У разі невральних аміотрофій, можливо, має значення порушення синтезу мієліну нервових волокон.
ІІатоморфологія. Під час гістологічного дослідження м’язів у хворих на міопатію відзначають нерівномірність діаметра м’язових волокон і заміщення їх сполучною та жировою тканиною. В окремих м’язових волокнах спостерігається збільшення кількості ядер, що розміщуються у вигляді ланцюга. Наявне поздовжнє розщеплення м язових волокон та утворення вакуолей. За умови міопатій атрофовані та неушкоджені м’язові волокна розташовані хаотично.
На початкових стадіях захворювання спостерігається значне більшення сполучної тканини, головним чином за рахунок Колагенових волокон. З прогресуванням захворювання виникає
416
Розділ 20
значне збільшення епдо- і перимізіальної сполучної тканини й утворення щільного фіброзного кільця уздовж м’язових волокон та судин. У судинах настає проліферація адвентиції, звуження їх просвіту, а іноді й тромбоутворення пристінкового характеру, що посилює міодистрофічний процес.
ПЕРВИННІ М’ЯЗОВІ ДИСТРОФІЇ
Псевдогіпертрофічна форма Дюшенна. Захворювання описане Дюшенном у 1853 р. Тип успадкування — рецесивний, зчеплений зі статтю, тобто Х-хромосомний тип. Хворіють переважно хлопчики. У жінок-носіїв іноді спостерігаються мікросимптоми (ураження м’язів попереково-крижової ділянки тощо).
Клініка. Ознаки захворювання проявляються у перші три роки життя дитини. Уже на 1-му році привертає до себе увагу затримка дітей у моторному розвитку. Вони пізно починають сідати, вставати, ходити. У 2 -З роки з’являється м’язова слабкість, патологічне м’язове стомлення, що проявляються під час навантаження. Виявляються атрофії м’язів таза та проксимальних відділів ніг.
Типовим, «класичним», симптомом захворювання є псевдогіпер-трофія, в основному литкових, рідше — дельтоподібних м’язів («литки гнома»Т’мал. 113). Псевдогіпертрофія — це стан, коли атрофічні м’язові волокна замінюються жировою тканиною, внаслідок чого збільшується обсяг м’язів. Характерним є також зниження рефлексів, зокрема колінних. Спостерігається ретракція (ущільнення) сухожилка, особливо ахіллового. Дитині важко підійматися сходами, вона не може стрибати, з великим зусиллям підводиться з підлоги. Через деякий час настає слабкість і атрофія м’язів плечового пояса.
Однією з відмінних рис міодистрофії Дюшенна є поєднання атрофії м’язів^патологією кістково-суглобової, серцево-судинної та нейроендокринної систем. Кїстково-суглобовї порушення харак-теризуються деформаціями хребта, стоп, груднини. На рентгенограмах спостерігаються звуження кістково-мозкового каналу, виснаження кіркового шару довгих діафізів трубчастих кісток.
Серцево-судинні розлади клінічно проявляються лабільністю пульсу, артеріального тиску, глухістю тонів серця. На ЕКГ реєструються зміни міокарда, блокада ніжок пучка Гіса тощо. У ЗО — 50 % хворих зустрічаються нейроендокринні порушення. Найчастіше спостерігається синдром Іценка— Кушінга, адипозогенітальна дистрофія. Для цієї форми міопатії характерна розумова відсталість дитини (від легкої дебільності до Імбецильності).
Перебіг захворювання швидко прогресуючий, злоякісний. У дітей віком 7 — 10 років виникають глибокі рухові розлади, а у
Спадкові захворювання нервової системи
417
14 — 15 років дитина виявляється прикутою до ліжка. Хворі рано вмирають від серцево-дихальної недостатності.
Діагноз ставиться на підставі даних клініко-генеалогічного аналізу, клінічних особливостей захворювання (початок у 1—3 роки, симетричні атрофії проксимальних груп м’язів, їх розвиток у висхідному напрямку, псевдогіпертрофії литкових м’язів, грубі соматичні та нейроендокринні розлади, розумова відсталість, швидкий злоякісний перебіг захворювання). Мають значення також дані біохімічних досліджень (підвищення у сироватці крові рівня КФК — у ЗО —50 разів вище від норми), електроміографії та патоморфології, що виявляють первинно-м’язовий тип ураження. Захворювання слід диференціювати із спінальною аміотрофією Вердніга —Гофмана, рахітом, уродженим вивихом стегна.
Прогресуюча м’язова дистрофія Беккера. У 1955 р. П.Беккер описав доброякісний варіант міопатії, зчепленої зі статтю. Ця форма захворювання характеризується повільнішим перебігом.
Клініка. Перші ознаки захворювання проявляються у дітей віком 10—15 років, іноді раніше. Початкові симптоми: м’язова слабкість, патологічне м’язове стомлення, що спостерігаються під час фізичного навантаження. Атрофії розвиваються симетрично. '^початюГ5зони локалізуються у проксимальних групахьРязів нижніх кінцівок — тазового пояса та стегон, а в подальшому поширюються на проксимальні групи м’язів верхніх кінцівок. Характерні псевдогіпертрофії литкових м’язів. Унаслідок атрофій хода нагадує<2<ачин^. М’язовий тонус у проксимальних групах м’язів помірно знижений. Сухожилкові рефлекси у більшості м’язів протягом тривалого часу залишаються збереженими, в подальшому рано знижуються тільки колінні рефлекси. Ураження серця відсутні або помірно виражені (кардюміалгії, блокада ніжок пучка Гіса). Ендокринні порушення проявляються гінекомастією, зниженням лібідо, імпотенцією. Інтелект за умови цієї форми не страждає. Наявні колірні аномалії — дальтонізм.
Перебіг захворювання повільно прогресуючий. Хворі тривалий час зберігають працездатність.
Діагноз ставиться на підставі даних клініко-генеалогічного аналізу (рецесивний, зчеплений з Х-хромосомою тип успадкування), особливостей клінічного перебігу захворювання, біохімічних Досліджень (підвищення у сироватці крові КФК, трансфераз), електроміографії та патоморфології, що виявляють первинно-м’язовий тип ураження.
Захворювання необхідно диференціювати із прогресуючою м’язовою дистрофією Дюшенна, Ерба —Рота, спінальною аміотрофією Кугельберга — Веландера.
14 1—230
418
Розділ 20
Прогресуюча м’язова дистрофія Ерба—Рота. Успадковується за автосомно-рецесивним типом. Хворіють особи чоловічої та жіночої статі, однак хлопчики частіше.
Клініка. Перші ознаки захворювання проявляються в 14—16 років, рідко — у віці 5—10 років. Початковими симптомами є м’язова слабкість, патологічне м’язове стомлення під час фізичного навантаження. Атрофія спочатку розвивається у проксимальних групах м’язів нижніх кінцівок. Іноді міодистрофічний процес одночасно уражує м’язи тазового та плечового поясів. На пізніших стадіях захворювання у процес залучаються м’язи спини та живота. Внаслідок цього талія у хворих дуже тонка («бсйнаталія»). Через слабкість передніх зубчастих м’язів формуються крилоподібні лопатки (мал. 114). Внаслідок атрофії трапецієподібного м’яза виникав симптом вільних плечей — хворого можна взяти за плечі й трохи підняти плечовий пояс угору. Під час цього голова ніби тоне між лопатками. Хода і статика у хворих змінені, хоча й менше, ніж у разі форми Дюшенна. Під час спроби піднятися з положення лежачи хвории виконує цю дію в кілька етапів, допомагаючи собі руками, — «уставання драбинкою» (мал. 115, 121). Внаслідок слабкості довгих м’язів спини, сідничних та черевних м’язів посилюється поперековий лордоз. Хода хворого нагадує качину.
Псевдогіпертрофії, суглобові контрактури, сухожилкові ретракції за умови цієї форми м’язової дистрофії незначні. Рано знижуються або відсутні рефлекси, особливо колінні, згинально-ліктьові та розгинально-ліктьові. На ранньому початку хвороби перебіг швидко прогресуючий, на пізньому — сприятливіший. Хворі тривалий час можуть ходити й обслуговувати себе, спостерігаються випадки ремісії хвороби на деякий час.
Діагноз ставиться з урахуванням особливостей клініки (початок захворювання в 14—16 років, атрофія проксимальних груп м’язів, помірно виражена псевдогіпертрофія), результатів електроміогра-фічних досліджень, які виявляють первинно-м’язовий тип ураження.
Диференціальний діагноз необхідно проводити із прогресуючою м’язовою дистрофією Беккера, спінальною аміотрофією Кугель-берга — Веландера.
Плечо-лопатково-лицева міопатія Ландузі—Дежеріна. Назва хвороби вказує па переважну локалізацію ураження м’язів. Успадковується за автосомно-домінантним типом.
Клініка. Захворювання починається у віці 15 — 20 років. Виникає слабкість і атрофія міязів лопаток, що пізніше^поширюється на м’язи обличчя- Обличчя хворихТлдне на міміку, без зморшок — «міопатичне» (мал. 116, а,б). Рано уражуються коловий м’яз рота і колові м’язи очей. Унаслідок цього хворий не може складати^
; І’
і
Спадкові захворювання нервової системи
419
бочкою, не може свистіти^ під час сміху кути рота не піднімаються догори, а ротова щілина і озтягується в боки («попе-речнаиіосмішка»). Через псевдогіпертрофію губи випинаються ’(«губи тапіра»)?Внаслідок слабкості передніх зубчастих м’язів, трапецієподібного м’яза виникають симптоми вільних плечей, крилоподібних лопаток. У деяких хворих атрофія поширюється на м’язи нижніх кінцівок. Іноді буває нерізко виражена псевдо-гіпертрофія. М’язовий тонус знижений, особливо у проксимальних групах м’язів Сухожилкові рефлекси верхніх кінцівок (згинально-ліктьові та розгинально-ліктьові) знижені. На розумові здібності захворювання не впливає. Такі хворі можуть мати дітей, половина з яких схильна до захворювання на цю форму міопатії.
Перебіг захворювання — повільно прогресуючий. Працездатність хворих тривалий час зберігається.
Діагноз ставиться на підставі даних клініко-генеалоіічного аналізу (автосомпо-домінантний тип успадкування), особливостей клінічного перебігу захворювання, локалізації м’язових атрофій.
ВТОРИННІ АМІОТРОФІЇ
До цієї групи захворювань належать спінальні та невральні аміотрофії
Спінальна аміотрофія Вердніга—Гоффманна. Захворювання описане Г.Верднігом у 1891 р та Ж.Гоффманном у 1893 р Успадковується за автосомно-рецесивним типом
Патоморфологія. Виявляється недостатній розвиток клітин передніх рогів спинного мозку, демієлінізація передніх корінців. Зазначені зміни локалізуються переважно в ділянці шийного та поперекового стовщення. Спостерігаються також аналогічні зміни у рухових ядрах і корінцях V, VI, VII, IX, X, XI і XII пар черепних нервів. У м’язах тулуба та кінцівок визначаються зміни, що характеризуються «пучковою атрофією». Це стан, коли атрофовані та збережені пучки м’язових волокон розташовані один за одним, тобто чергуються.
Клініка. Виділяють 3 форми захворювання: природжена, рання Дитяча та пізня, що відрізняються між собою періодом проявів перших клінічних симптомів та темпом перебігу міодистрофічного процесу.
Природжена форма. Діти народжуються із в’ялими парезами. З перших днів життя у них виражена генералізована м’язова гіпотонія, ЗНИЖеНІ або ВІДСуТНІ СУХОЖИЛКОВІ рефлеКСИ, РаНО ВИЯВ; ^Даються бульбарні-роддади, у дитини спостерігається в’яле смоктання, слабкий крик, фібриляція м’язів язика, зниження глотко-14*
420
Розділ 20
вого рефлексу. Спостерігається поєднання цих порушень з патологією кістково-суглобової системи: сколіоз, «куряча» грудна к іітка, кон актури суглобів. У дітей з великим запізненням формується здатністьдзиматиголов у та самостійно~сіда^ги Проявляється оозумова відсталість дитини. Часто спостерігаються природжені вадирозвйтк}С~Тїдроцефалія, крипторхізм, гемангіома, природжений вивих стегна, клишоногість.
Перебіг досить швидко прогресуючий, злоякісний Смерть настає у перші дев’ять років. Хворі вмирають унаслідок серцево-дихальної недостатності, обумовленої слабкістю м’язів грудної клітки, зниженням участі її у процесі дихання
За наявностід&нньої дитячої форми нерпі і ознаки захворювання виникають після 6 міс життяТІ^хбвиїГрозвиток дитини впродовж перших місяців задовільний. Діти своєчасно починають тримати голову, сидіти, іноді стояти. Розвиток захворювання підгострий, нерідко розпочинається після інфекції, харчової інтоксикації. В’ялі парези спочатку виникають у ногах, потім швидко поширюються на м’язи тулуба та рук. Дифузні м’язові атрофії поєднуються з фасцикуляціями, фібриляціями м’язів язика, сухожилковими контрактурами. М’язовий тонус, глибокі рефлекси знижуються. На пізніх стадіях захворювання виникають генералізована м’язова гіпотонія „явища бульба люто па заліч
Перебіг злоякісний, але трохиїГякший, ніж за умови природженої форми. Летальність настає до 14 — 15 років життя.
За умови пізньої форми перші ознаки хвороби виникають у віці 1,5 — 2,5Ч5оку~Більшість дітей самостійно ходять та бігають. Захворювання починається непомітно. Рухи стають хиткими, невпевненими. Діти часто спотикаються, падають. Змінюється хода — діти ходять, різко згинаючи ноги в колінних суглобах (хода «заво, ної ляльки»). В’ялі парези спочатку локалізуються у проксимальних відділах нижніх кінцівок, а потім повільно переходять на проксимальні групи м’язів верхніх кінцівок. Атрофії м’язів маскуються інтенсивним розвитком підшкірної жирової клітковини. Для цієї форми типові фасцикуляцп, фібриляції м язів язика, бульбарні розлади. Сухожилкові та періостальні рефлекси знижуються. Кістково-суглобові деформації розвиваються паралельно з основним захворюванням. Наивираженіша_деформація грудної клітки.
~~~Неребіг злоякісний, але проходить м’якше, ніж за умови перших двох форм Порушення здатності самостійно ходити спостерігається у віці 10—12 років. Хворі живуть до 20 — 30 років.
Діагноз. Для встановлення діагнозу враховують особливості клініки: ранній початок, наявність дифузних атрофій з переважною локалізацією у проксимальних групах м’язів, генералізована
Спадкові захворювання нервової системи
421
м’язова гіпотонія, фасцикуляції та фібриляції м’язів язика, відсутність псевдогіпертрофій, у більшості випадків — злоякісний перебіг. Слід ураховувати також результати електроміографії та патоморфології м язів, які виявляють денерваційний характер ураження.
Природжену та ранню форми спінальної аміотрофії необхідно диференціювати від захворювань, що входять до групи синдромів з природженою м’язовою гіпотонією (синдром млявої дитини): аміогонія Оппенгагіма, природжена доброякісна форма м’язової дистрофії, атонічна форма дитячого церебрального паралічу, спадкові захворювання обміну речовин, хромосомні синдроми. Пізню форму слід диференціювати від спінальної аміотрофії Кугельберга— Веландера, прогресуючої м’язової дистрофії Ерба — Рота тощо.
Спінальна юнацька аміотрофій Кугельберга—Веландера. Частота проявів не встановлена. Успадковується за автосомно-рецесивним або автосомно-домінантним типом, а також за рецесивним, зчепленим з Х-хромосомою, типом.
11атоморфологія. Наявні недостатній розвиток клітин передніх рогів спинного мозку, демієлінізація передніх корінців, дегенерація рухових ядер IX, X, XII пар черепних нервів. У м’язах тулуба та кінцівок виявляють характерні зміни: поєднання ураження, типового для неирогенних аміотрофій («пучкова атрофія») та первинних міодистрофій (гіперплазія сполучної тканини)
Клініка. Перші ознаки захворювання проявляються у дітей віком від 4 до 8 років. Описані випадки початку хвороби і в старшому віці (15 — 30 років). На початку хвороби характерними симптомами є патологічна м’язова стомлюваність у ногах під час тривалого фізичного навантаження, іноді спостерігаються спонтанні посмикування м’язів. Зовні привертають до себе увагу ^збільшені литкові м'язи. Атрофії спочатку локалізуються у прок-симальнітхтфутіахттиязтв- нижніх кінцівок, тазового пояса, причому вони завжди симетричні. Вони спричиняють обмеження рухових функцій у ногах — утруднення під час сходження вгору, вставання з горизонтальної поверхні у вертикальне положення тощо. У хворого поступово змінюється хода. На стадії вираження рухових розладів вона набуває характерних рис, качиної ходи. Атрофії у проксимальних групах м язів верхніх кінцГвбк~розвиваються переважно через декілька років після ураження нижніх кінцівок. Унаслідок атрофій лопаткової та плечової ділянок зменшується обсяг активних рухів у руках, лопатки набувають форми крилоподібних (мал. 117). М’язовий тонус у проксимальних групах м’язів знижується. Спочатку втрачаються сухожилкові рефлекси на нижніх кінцівках (колінні), а потім і на верхніх (згинально-
422
Розділ 20
ліктьові та розгинально-ліктьові). Кістково-суглобові порушення, сухожилкові ретракції виражені помірно або відсутні зовсім.
Перебіг — повільно прогресуючий.
Діагноз і диференціальний діагноз. Діагноз ставиться на підставі даних генеалогічного аналізу (автосомно-рецесивний, авто-сомно-домінантний або рецесивний, зчеплений з Х-хромосомою, тип успадкування), особливостей клінічного перебігу (початок хвороби переважно у віці 4 — 8 років, повільний прогредієнтний перебіг, симетричні атрофії м’язів, фібрилярні або фасцикулярні псевдогіпертрофії литкових м’язів, посмикування), а також результатів електроміографії та морфології скелетних м’язів, що виявляють денерваційний характер змін.
Хворобу слід диференціювати від прогресуючих м язових дистрофій, Ерба —Рота, Беккера, спінальної аміотрофії Вердніга — Гоффманна. Характерними симптомами, що відрізняють спінальну аміотрофію Кугельберга —Веландера від фенотиповоподібної первинної прогресуючої м’язової дистрофії Ерба — Рота, є фасци-куляції м’язів, тулуба, кінцівок, а також фібриляції м’язів язика, дрібне тремтіння пальців. Для міодистрофії Беккера нехарактерні фасцикулярні, фібрилярні посмикування. На відміну від спінальної аміотрофії Вердніга —Гоффманна перебіг аміотрофії Кугельберга — Веландера сприятливіший.
Невральна аміотрофія Шарко—Марі—Тута. Частота її складає один випадок на 50 000 населення. Успадковується за автосомно-домінантним або автосомно рецесивним типом.
Патоморфологія. Наявна сегментарна демієлінізащя периферичних нервів, у м’язах — денервація з явищами «пучкової» атрофії м’язових волокон.
Клініка. Перші ознаки захворювання найчастіше проявляються у молодих людей віком 15 — 30 років, рідше — у дошкільному віці. Характерними симптомами на початку хвороби є м’язова слабкість, патологічна стомлюваність у дистальних відділах нижніх кінцівок. Хворі швидко стомлюються під час тривалого стояння на одному місці, і тому нерідко для поліпшення свого стану вони починають ходити на місці (симптом топтання) Значно рідше хвороба починає проявлятись у вигляді розладів чутливості: біль, парестезії, відчуття повзання мурашок. У клінічній неврології описано симптом холодового парезу, ступінь вираженості якого посилюється у разі переохолодження. Атрофії розвиваються спочатку в м’язах гомілки та стоп. М’язові атрофії, як правило, симетричні. Уражується перонеальна ірупа м’язів. Унаслідок цього різко стоншуються ноги у дистальних відділах і набувають форми перекинутої пляшки або ніг чорногуза (мал. 118). Ступні деформуються, СТЯКїть ніби виїденими, з високим підйомом (сто
Спадкові захворювання нервової системи
423
па Фрідрайха). Парез стоп змінює ходу хворих. Під час ходьби вони починають високо піднімати ноги, не можуть ходити на п’ятах.
Після розвитку дистрофічних змін на нижніх кінцівках розвиваються атрофії м’язів у дистальних відділах рук: тенара, гшоте-нара, а також дрібних м’язів кистей. Атрофії на верхніх кінцівках також симетричні. М’язовий тонус рівномірно знижений у дистальних відділах кінцівок. Сухожилкові рефлекси змінюються нерівномірно: ахіллові — знижуються на ранніх стадіях хвороби, а колінний, рефлекси з двоголового і триголового м’язів плеча тривалий час зберігаються. Поверхи ві види чутливості порушуються за периферичним типом (тип рукавичок і пгкарпеїТіК'У' Спостсрігаються також вегетативно-трофічні розлади у виглядї~ гіпергідрозу кистей і стоп.
Перебіг хвороби — повільно прогресуючий. Прогноз, як правило, сприятливий.
Діагноз і диференціальний діагноз. Діагноз будується на підставі даних генеалогічного аналізу, особливостей неврологічної клініки (атрофії м’язів дистальних відділів кінцівок, розлади чутливості за поліневритичним типом, повільний прогресуючий перебіг) захворювання, а також результатів електроміографії (зниження швидкості проведення по периферичних нервах).
Диференціювати захворювання необхідно насамперед від периферичних невропатій, поліневропатій різного генезу. На відміну від останніх для невральної аміотрофії Шарко —Марі — Тута не характерний біль за ходом нервових стовбурів, вегетативно-трофічні розлади.
Інтерстиційний гіпертрофічний неврит Дежеріна—Сотта є підвидом невральної аміотрофії Шарко —Марі —Тута. Починається він у ранньому дитячому віці, прогресує дуже повільно. Спостерігається помітне стовщення нервових стовбурів, їхня гор-бистість та болючість під час пальпації. Розлади чутливості — за поліневритичним типом. Сухожилкові рефлекси відсутні. Спостерігаються також ністагм, міоз, кіфосколіоз. Описані автосомно-домінантний та автосомно-рецесивний типи успадкування.
Невральна аміотрофія Руссі—Леві (спадкова арефлексія) вважається можливою рудиментарною формою невральної аміотрофії Шарко —Марі —Тута. Починається захворювання в ранньому дитячому віці. Проявляється характерною тріадою симптомів: сенситивною атаксією, стопою Фрідрайха, арефлексією, що спочатку виявляється на ногах, а потім поширюється на руки. У всіх випадках наявні розлади глибокої чутливості, а також атрофії м’язів гомілки. Тип успадкування автосомно-домінантний.
424
Розділ 20
Поліневритична атактична дегенерація Рефсума. Починається у дитячому віці. Перебіг стаціонарний, іноді з важкими екзацер-баціями. У клінічній картині провідними симптомами є поліневропатія з гіпертрофією нервів, мозочкова та сенситивна атаксії, зниження слуху, атиповий пігментний ретиніт, аносмія, стопа типу Фрідрайха, сколіоз, кардіоміопатія, катаракта, білково-клітинна дисоціація у спинномозковій рідині (іноді до 6 г/л). Тип успадкування автосомно-рецесивнии
Лікування. Терапію прогресуючих нервово-м’язових захворювань слід спрямовувати на нормалізацію трофіки м’язів, поліпшення провідності по нервових стовбурах і через міоневральні синапси. З цією метою призначають глюкозу з інсуліном внутрішньовенно, аденозинтрифосфорну кислоту — 2 мл, кокарбоксилазу — 50 — 100 мг, церебролізин — 2 —5 мл внутрішньом’язово, рибоксин — 5 мл 5 % розчину внутрішньовенно, а також фосфаден, карнітину хлорид, метіонін, лейцин, глютамінову кислоту перорально Ана-болічні гормони (ретаболіл — 50 мг або нероболіл — 0,005 мг) призначають у разі швидкого злоякісного перебігу захворювання, а також хворим з вираженими м’язовими атрофіями. Застосовують токоферол, ретинол, аскорбінову кислоту, вітаміни групи В. Показані засоби, що поліпшують кровообіг у мікроциркуляторному руслі: нікотинова кислота, ксантинолу нікотинат, нікошпан, пентоксифілін, пармідин внутрішньом’язово або перорально. Для поліпшення нервово-м’язової провідності призначають антихолін-естеразні препарати: прозерин — 1—2 мл 0,05 % розчину, галантамін, оксазил, піридостигміну бромід підшкірно.
Одночасно з медикаментозною терапією застосовують лікувальну фізкультуру, масаж, фізіотерапію. Дуже важливо здійснювати профілактику кістково-суглобових деформацій та контрактур кінцівок.
Помітну роль у лікуванні прогресуючих м’язових дистрофій відіграє дієтотерапія. Рекомендується їжа з великим вмістом білків і низьким вмістом жирів Хворі в достатній кількості повинні вживати свіжі овочі й фрукти, сире молоко, сир, масло, яйця, горіхи, мед, моркву, вівсяну крупу. їм не рекомендовані кава, чай, прянощі.
Лікування має бути індивідуальним, комплексним і тривалим, складатися з послідовних курсів (2 — 3 рази на рік), що включають поєднання різних видів терапії.
Профілактика прогресуючих м’язових дистрофій грунтується на ранній діагностиці хвороби, виявленні діагностичних ознак ураження м’язів та біохімічних порушень. Важливе значення мають диспансерне обстеження, систематичне лікування, організація побуту и дозвілля в дитячому та юнацькому віці, впровадження рекомендацій щодо вибору професій для хворих.
Спадкові захворювання нервової системи
425
РІДКІСНІ ТА НЕТИПОВІ ФОРМИ МІОДИСТРОФІЙ
Офтальмоплегічна міопатія Грефе характеризується такими переважними клінічними симптомами, як птоз повік, нерухомість очних яблук, атрофія окорухових м’язів очей. У деяких випадках виявляється слабкість та атрофія жувальних м’язів, колового м’яза рота. Рідше процес переходить на м’язи плечового пояса. Тип успадкування — автосомно-домінантний та автосомно-рецесивний.
Бульбарно-паралітична форма Гоффманна. У разі цієї форми виявляється ураження бульбарних м’язів, яке в деяких випадках поєднується з нерухомістю очних яблук. Крім бульбарних м’язів міодистрофічний процес уражує м’язи тулуба та кінцівок. Успадковується за автосомно-рецесивним типом
Дистальна міопатія Гоффманна—Навіля. Початок захворювання — у віці ЗО років. Уражуються м’язи дистальних відділів кінцівок, спочатку нижніх, а потім верхніх. Диференціюють з аміотро-фією Шарко —Марі —Тута. У разі міопатії Гоффманна немає чутливих розладів, міодистрофічний процес поширеніший. Тип успадкування — автосомно-домінантний.
Міосклеротична міопатія Сестана—Лежона. Основною властивістю хвороби є поєднання проксимальних атрофій на верхніх кінцівках (як у разі міопатії) з дистальним розподілом атрофій на нижніх (як у разі невральної аміотрофії). Початок захворювання — у віці 20 — 25 років, перебіг — повільно прогресуючий. Страждають передньозовнішні м’язи гомілки, різко розслаблені розгинання та відведення обох стоп, розгинання пальців Хода за типом степаж. Рано втрачаються ахіллові рефлекси Псевдо-гіпертрофії нехарактерні. Міжлопатковий простір розширений — крилоподібні лопатки. Спостерігається атрофія грудних та трапецієподібних м’язів. Незначні вегетативні порушення.
Лопатково-перонеальна форма Давиденкова. Успадковується головним чином за автосомно-домінантним типом. Захворювання починається в ранньому дитинстві та у дорослих. Виникає слабкість м’язів перонеальної групи та плечо-лопаткової ділянки, що з’являється одночасно або в різній послідовності. Слабкість м’язів обличчя мінімальна, сухожилкові рефлекси знижені або відсутні. Ураження серця нехарактерне. КФК у сироватці крові не підвищена.
МІОТОНІЇ
Міотонії — це гетерогенна група нервово-м’язових захворювань, об’єднана загальним характерним комплексом порушень
426
Розділ 20
м’язового тонусу, що проявляється в утрудненні розслаблення м’язів після їх активного скорочення
Із всіх відомих форм міотонії розглянемо дві найпоширеніші.
Природжена міотонія (хвороба Лейдена—Томсена). Захворювання вперше описано Е.Лейденом у 1874 р. Ю.Томссн вперше у 1876 р. звернув увагу на спадкову природу хвороби на прикладі своєї сім’ї (його діти й багато родичів хворіли на міотонію). Частота захворювання — 0,3 —0,7 на 100 000 населення. Успадковується за автосомно-домінантним типом.
Патогенез. У патогенезі захворювання важливу роль відіграють порушення міоневральної провідності. У м’язах цих хворих знаходять підвищений рівень ацетилхоліну, а в крові та спинномозковій рідині — зниження активності холінестерази.
Клініка. Перші симптоми захворювання проявляються головним чином у віці 8—15 років. Ключовими симптомами є міотонічні спазми — утруднення під час розслаблення м’язів після активного їхскорочення. Спазми локалізуються у різнихТрупах м’язППууіуба,^ кінцівок і колових м’язах ока. Сильне зведення пальців кисті, але^тапїчне напруження ніг, зімкнення щелеп, примруження очей зумовлюють тонічні спазми. Фаза розслаблення м’язів на деякий час затримується?хворТне_можуть швидко розвести_пальц£ кистей, відкрити рота, розплющити очей^змінити положення ніг. Повторні рухи зменшують міотонічні спазми. Підвищується механічне збудження м’язів, яке визначається за допомогою спеціальних прийомів: після удару неврологічним молоточком у ділянці підвищення І пальця він пригинається до кисті (від декількох секунд до 1 хв) — симптом великого пальця; після удару молоточком по язику на ньому з’являється ямка, перетяжка — симптом язика.
Хворі на міотонію мають своєрідний зовнішній вигляд. Унаслідок дифузних гіпертрофій різних груп м’язів вони нагадують професійних атлетів. Під час пальпації м’язи пружні, тверді, однак об’єктивно м’язова сила знижена. Сухожилкові рефлекси нормальні, у деяких випадках знижені.
У 1886 р. Ейленбург описав природжену параміотонію — захворювання, у разі якого міотонічні явища виявляються під впливом холоду і не спостерігаються в теплі. Тонічний спазм звичайно триває від 15 хв до кількох годин. У темному приміщенні міотонічні явища минають, але настає слабкість відповідних м’язів, що триває декілька годин чи навіть діб. Механічне збудження м’язів у разі параміотонії не підвищується. Не спостерігається також міотонічних явищ і під час подразнення електричним струмом Захворювання успадковується за автосомно-домінантним типом з повною пенетрантністю. Деякі автори вважають параміотонію абортивною формою міотонії Томсена.
Спадкові захворювання нервової системи
427
Перебіг захворювання — повільно прогресуючий Працездатність зберігається протягом тривалого часу.
Діагноз і диференціальний діагноз. Діагноз ставиться на підставі даних генеалогічного аналізу (автосомно-домінантний тип успадкування), особливостей клінічної картини (атлетичний тип будови тіла, дифузні гіпертрофії м’язів, міотонічний синдром), а також показників електроміографії (міотонічна реакція).
Захворювання слід диференціювати від інших форм міотонії, пссвдогіпертрофічних форм прогресуючої м’язової дистрофії.
Лікування Хворим призначають дифенін — 0,1 —0,2 г 3 рази на добу, діакарб — 0,125 г 2 рази на добу упродовж 2 — 3 тиж. Вважається цілком можливим, що дифенін справляє іальмівний вплив на моно- і полісинаптичне проведення імпульсів у центральній нервовій системі, а діакарб змінює проникність мембран м’язових клітин. Позитивний ефект спостерігається від теплових процедур, масажу, гальванізації нервових стовбурів.
Дистрофічна міотонія Россолімо—Штайнерта—Куршмана. Захворювання вперше описано Г.І.Россолімо у 1901 р., а згодом Х.Штайнертом і Куршманом у 1912 р Частота його в популяції -2,5 — 5 на 100 000 населення. Успадковується за автосомно-домі-нантним типом.
Патогенез не вияснений. Припускається первинний дефект мембран.
Клініка. Перші ознаки захворювання проявляються у віці 10 — 20 років. Для хвороби характерне досить, складне поєднання міотонічних міопатичних, нейроендокринних та серцево-судинних порушень. МЇотоїпчниіГсимптомокомплекс, яку разі природженої ‘ міотонії Лейдена —Томсена, проявляється міотонічними спазмами, підвищеним механічним збудженням м’язів. Міопатичний синдром характеризується патологічною м’язовою стомлюваністю, кволістю, м’язовими атрофіями, які локалізуються переважно у м’язах обличчя.,.шиї, дистальних відділах кінцівок. Унаслідок атрофій хворі набувають своєрідного вигляду: голова опущена, обличчя амімічне, худе, особливо у скроневих ділянках, повіки напів-'опущені, ноги і рукиТТбншені у дистальних відділахТЛиіГовимй є «виїдені» стопйумавп’ячі Тйсті, Хода за типом степаж, а за наявності атрофій проксимальних груп м’язів — з компонентом качиної. М язовий тонус знижений, рано зникають сухожилкові рефлекси. Нейроендокринні розлади різноманітні. У чоловіків часто спостерігається крипторхізм, зниження лібідо, імпотенція, у жінок — порушення оваріально-менструального циклу. У багатьох хворих настає раннє облисіння, стоншення і сухість шкіри. Серцево-судинні розлади спостерігаються завжди.
428
Розділ 20
На відміну від хвороби Лейдена —Томсена дистрофічна міотонія прогресує дещо інтенсивніше, хворі швидко втрачають соціальну активність
Діагноз і диференціальний діагноз. Діагноз ставиться на підставі даних генеалогічного аналізу (автосомно-домшантний тип успадкування), даних неврологічної клініки (поєднання міото-нічних, міопатичних, нейроендокринних, серцево-судинних порушень), результатів електроміографії (міотонічна реакція) та біохімічного дослідження крові (інсулінорезистентність).
Захворювання слід диференціювати від природженої міотонії Лейдена —Томсена, невральної аміотрофії Шарко—Марі —Тута
Лікування Як і в разі природженої міотонії, позитивний ефект дають дифенін, діакарб.
ПАРОКСИЗМАЛЬНА МЮПЛЕГІЯ
Захворювання належить до групи нервово-м’язових, характеризується нападами різкої слабкості аж до повного паралічу рук і ніг. Вперше описане К Вестфалем у 1895 р. Передається за автосомно домінантним типом з повною пенетрантністю — у чоловіків і неповною — у жінок Зустрічається відносно рідко, причому в чоловіків у 3 рази частіше, ніж у жінок
Патогенез. Провідною ознакою захворювання є порушення обміну електролітів і тісно пов’язаного з ним вуглеводного обміну. Наявний перерозподіл зовнішньо- і внутрішньоклітинного калію й натрію. Зміни іонної рівноваги спричиняють порушення мембранного потенціалу, і, як наслідок, розвивається гіперполяриза-ційний та деполяризаційний блок. Основою таких обмінних порушень є дисфункція утворень гіпоталамічної ділянки.
Клініка. Основним проявом хвороби є слабкість м язів кінцівок і тулуба, яка раптово виникає на тлі повного благополуччя і може досягти стадії повного паралічу. Найчастіше вона розвивається під час сну або ж відразу після нього. М’язи шиї та обличчя, як правило, не уражуються, однак за умови важкого перебігу захворювання може з’явитися слабкість м’язів горла, гортані та дихальних м язів Описують летальні випадки в період пароксизму. Під час нападу відсутні сухожилкові і шкірні рефлекси, різко знижений м’язовий тонус. Нападу іноді передують парестезії, але явних розладів чутливості не спостерігається. Помітно проявляються вегетативні порушення: брадикардія, артеріальна гіпотензія, профузний піт, відчуття жару, слиновиділення, нудота, підвищена спраіа.
Тривалість нападу — від кількох годин до декількох днів. У період між нападами відхилень від норми не спостерігається
Спадкові захворювання нервової системи
429
Активні рухи під час початкових симптомів пароксизму інколи допомагають запобігти нападові або ослабити його. Напади провокують фізична перевтома, переохолодження, вживання великої кількості вуглеводів (мед, виноград солодких сортів, варення, торт тощо). Частота нападів коливається від 1 —2 на рік до майже щоденних. В останньому випадку вони, як правило, відносно легкі і тривають кілька годин. Іноді спостерігаються щоденні напади на тлі постійної м’язової слабкості і помірних атрофій.
У разі класичної пароксизмальної міоплегії під час нападу в сироватці крові фіксується різке зниження рівня калію і фосфору та відносне підвищення рівня цукру. Під час дослідження електрозбудливості спостерігається так звана трупна реакція (повна відсутність відповіді на обидва види струму), на електроміограмі — біоелектричне мовчання.
Крім описаної класичної форми пароксизмальної міоплегії, або гіпокаліємічної форми, відомої також як хвороба Вестфаля, спостерігається й гіперкаліємічна форма мюплегії (сімейна епізодична адинамія, або хвороба Гамсторпа). Клінічна картина цього захворювання також характеризується нападами м’язової слабкості, проте нерідко слабкість поширюється і на краніальні м’язи. Спостерігаються виражені парестезії. Самі напади коротші, розвиваються переважно вдень, провокуються станом голоду і затихають після вживання їжі або солодкого чаю. У момент піку нападу рівень калію в сироватці крові значно зростає, вміст цукру відносно знижується. Описано також нормокаліємічну, натрійчутливу форми пароксизмальної міоплегії.
Діагноз. У типових випадках діагноз міоплегії не викликає великих труднощів, особливо за наявності сімейного анамнезу. Складніше поставити діагноз під час першого нападу пароксизмальної міоплегії. Захворювання необхідно диференціювати від епілепсії, прогресуючого паралічу Ландрі, істерії, гострого поліомієліту.
Стереотипний характер нападів із в’ялим парезом рук, ніг, тулуба, збереження чутливості, вираженість вегетативних розладів, нормальна температура тіла, відсутність змін цереброспінальної рідини дозволяють правильно поставити діагноз періодичного паралічу. Дослідження електролітів сироватки крові в період нападу уточнює форму міоплегії.
Лікування. У разі гіпокаліємічної форми під час нападу призначають 10 % розчин калію хлориду — 1—2 столові ложки через кожні 2 год або внутрішньовенно 5 мл 2 % розчину. У період між нападами призначають антагоністи альдостерону (альдактон або верошпірон — 100 — 200 мг на добу, у важких випадках — 400 мг протягом доби). На деяких хворих ефективно
430
Розділ 20
діє діакарб — 0,125 — 0,25 г 2 —3 рази протягом доби. Дозу необхідно добирати індивідуально. Хворий приймає препарат постійно під контролем лікаря. Слід обмежувати прийом вуглеводів, споживати їжу, яка містить багато калію (картопля, сухофрукти — курага, родзинки, чорнослив тощо).
У разі гінсркаліємічної форми напад припиняється після внутрішньовенного введення 10 мл 10 % кальцію хлориду, а в період між нападами призначають гіпотіазид — 25 мг протягом доби. Має значення частий прийом їжі невеликими порціями, обмеження вживання продуктів, що вміщують калій.
У разі нормокаліємічної форми періодичного паралічу лікувальний ефект справляє збільшення рівня солі у харчовому раціоні.
Прогноз для життя переважно сприятливий, смертельні випадки під час нападів досить рідкісні.
ЗАХВОРЮВАННЯ З ПЕРЕВАЖНИМ УРАЖЕННЯМ ПІРАМІДНОЇ СИСТЕМИ
СІМЕЙНИЙ СПАСТИЧНИЙ
ПАРАЛІЧ ШТРЮМПЕЛЛЯ
Захворювання характеризується двобічним ураженням пірамідних шляхів у бокових та передніх канатиках спинного мозку. Сімейний характер хвороби вперше встановив у 1866 р. А.Штрюм-пелль.
Етіологія і патогенез. Захворювання є спадковим, найчастіше передається за автосомно-домінантним типом, рідше — за автосомио-рецесивним. Патогенез дегенерації та первинний біохімічний дефект невідомі.
11атоморфологія. У більшості випадків за наявності захворювання уражується грудний відділ спинного мозку, значно рідше — стовбур головного мозку. Спостерігається симетричне гліозне переродження пірамідних шляхів у бокових та передніх канатиках. Описані випадки дегенеративних змін клітин кори передньої центральної звивини, передніх рогів спинного мозку, мозочкових шляхів.
Клініка. Захворювання виникає поступово. Перші симптоми найчастіше з’являються у другому десятиріччі життя, хоча встановлено, що діапазон віку, коли починається хвороба, досить широкий. У хворого спочатку виникає скутість у ногах і швидка стомлюваність під час ходьби, що наростає з прогресуванням
Спадкові захворювання нервової системи
431
захворювання. Розвивається характерна спастична хода, сухожилкові і м’язові контрактури, особливо у гомілковостопних суглобах. Слабкість у нижніх кінцівках поступово наростає, однак повного їх паралічу не спостерігається. Під час клінічного обстеження уже на початкових стадіях захворювання виявляється підвищення сухожилкових рефлексів, рано з’являються патологічні рефлекси згинальної та розгинальної груп (Бабінського, Оппенгайма, Россолімо, Гордона, Шеффера, Бехтерєва — Мен-деля, Жуковського), клонуси стоп, надколінка. Черевні рефлекси у більшості випадків зберігаються, функції тазових органів не порушуються. Розлади чутливості відсутні. Інтелект зберігається. Верхні кінцівки у патологічний процес втягуються значно пізніше.
Діагноз і диференціальний діагноз. Установлення діагнозу не викликає великих труднощів, якщо захворювання має сімейний характер і типову клінічну картину. У нетипових спорадичних випадках хворобу слід відрізняти від спінальної форми розсіяного склерозу, бокового аміотрофічного склерозу, пухлин спинного мозку та інших патологічних процесів різної етіології, що спричиняють компресію спинного мозку, а також від фунікулярного мієлозу, нейросифілісу та інших форм мозочково-пірамідних дегенерацій. Для спінальної форми розсіяного склерозу поряд з нижнім спастичним парапарезом характерні ремітуючий перебіг, мінливість і тимчасова зворотність окремих симптомів, порушення функцій тазових органів, випадання або асиметрія черевних рефлексів, зміни імунологічних показників крові в період загострення хвороби.
Для правильного діагнозу захворювання вирішальне значення мають дані про його спадковий характер. На відміну від бокового аміотрофічного склерозу, хвороба Штрюмпелля починається у молодому віці, відсутні ознаки ураження периферичного мото-нейрона: фасцикулярні посмикування, атрофія дрібних м’язів кисті, характерні зміни на ЕМГ, бульбарні розлади. Для диференціації від екстрамедулярних пухлин і синдрому компресії спинного мозку іншої етіології враховують наявність у разі останніх сегментарних розладів чутливості, асиметрії ураження кінцівок, блоку субарахноїдального простору й білково-клітинної дисоціації у спинномозковій рідині.
У разі нейросифілісу, на відміну від хвороби Штрюмпелля, провідними у клінічній картині є симптоми ураження задніх канатиків спинного мозку, спостерігаються характерні зіничні розлади, позитивні серологічні реакції.
Диференціальний діагноз сімейної спастичної параплегії з іншими дегенеративними ураженнями спинного мозку пов’язаний іноді з певними труднощами. Подолати їх допомагає виявлення
432
Розділ 20
симптомів ураження інших відділів нервової системи (мозочкових, очних тощо).
Перебіг і прогноз. Перебіг захворювання — повільно прогресуючий. Він злоякісніший, якщо хвороба виникає у ранньому віці. У разі пізнішого розвитку хвороби м’язова гіпертонія та гіперрефлексія глибоких рефлексів домінують над руховими порушеннями. Прогноз для життя сприятливий. Втрата працездатності залежить від ступеня вираження порушень рухової функції.
Лікування. Вибір засобів лікування залежить від симптомагики. Призначають препарати, що знижують м’язовий тонус: мідокалм, баклофен; транквілізатори: сибазон (седуксен), нозепам (тазепам), хлозепід (еленіум). Застосовують фізіотерапевтичні методи лікування, лікувальну фізкультуру, аза необхідності — ортопедичну корекцію. Показані курси загальнозміцнювального лікування: вітаміни групи В, метаболічні препарати: пірацетам (ноотропіл), піридитол (енцефабол), аміналон, церебролізин, амінокислоти, АТФ, кокарбоксилазу, препарати, що поліпшують мікроцирку-ляцію: ксантинолу нікотинат (теонікол), нікошпан, пентоксифілін (трентал), дипіридамол (курантил) тощо.
ЗАХВОРЮВАННЯ З ПЕРЕВАЖНИМ УРАЖЕННЯМ ЕКСТРАПІРАМІДНОЇ СИСТЕМИ
ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНА ДИСТРОФІЯ (ХВОРОБА
ВЕСТФАЛЯ—ВІЛЬСОНА КОНОВАЛОВА)
Гепатоцеребральна дистрофія (лентикулярна дегенерація) — хронічне прогресуюче спадково-дегенеративне захворювання, що характеризується переважним ураженням щдкгркових,_в злів щхшз^іддщіої. нервової ~£истеми і печінки^ Описане у 1883 р. К.ВестфалемТвГШТр? С.Вільсоном. Термін «гепатоцеребральна ^дистрофія» запропонував у 1948 р. М.В.Коновалов.
' Етіологія і патогенез. Тип успадкування — автосомно-реце-сивнии. У патогенезі захворювання знаходиться спадково зумовлене дюрушення м£ідболізму міді. У разі нормального стану організму основна маса міді,'Тло надходить з їжею, після всмоктування в кишках виводиться або з жовчю, або через нирки за допомогою церулоплазмін —білка, відповідального за транспортування іоні міді у кровоносному руслі. І лише невелика частина (так звана пряма мідь) надходить до органів і тканин у
Спадкові захворювання нервової системи
433
комплексі з альбумінами. За наявності гепатоцеребральної дистрофії порушення метаболізму проявляється зниженням концентрації церулоплазміну в крові, внаслідок чого відбувається надмірне нагромадження міді, яка зв’язується із сироватковим альбуміном і накопичується в різних тканинах організму, особливо в мозку та печінці. Ці накопичення виявляються насамперед у підкіркових вузлаx^^юловним чином у шкаралупі. Накопичення'їіїЖ виявля єтьс також у'ко}5Г_велиіТото мозку, мозочку, печінці, селезінці, нирках та райдужній оболонці ока. Токсична дія міді пов’язана з блоком сульфгідрильних груп в окисних ферментах, що спричиняє порушення окисно-відновних процесів у клітині.
їіатоморфологія. Дегенеративні зміни спостерігаються у головному мозку, печінці, нирках, селезінці, рогівці, райдужній оболонці й кришталику ока. Але найвираженіші патологічні, зміни у підкіркових ядрах. Простежуються також дистрофічні зміни нервових клітин з вогнищами розм якшення, утворенням мікрокіст, розростанням нейроглії. Спостерігаються зміни дрібних судин мозкової тканини з крововиливом навколо них, периваскулярним набряком.
Клініка. Захворювання починається у віці 6 — 35 років, найчастіше — у 10—15 років. Клініка характеризується такими симптомами: 1) наростаючою м’язовою ригідністю; 2) неритмічними гіперкінезами (хореїформними, атетоїдними, торсіонними); 3) тремтінням кінцівок у різних варіантах: дрібноамплітудним, палідарним, великоамплітудним, інтенційним; 4) зміною психіки, в окремих випадках — епілептичними нападами.
Сдешіфічним симптомом гепатоцеребральної дистрофії є рогівкове кільце Кайзера —Флейшера зеленувато-коричневого кольору. Воно виявляється під час дослідження середовищ ока у світлі щілинної лампи, зустрічається майже в усіх хворих і має аб олютне іагностичне начення Поява кільця може задовго передувати рбзвитк5^основнй5Гневрологічних симптомів.-
Важливою клінічною ознакою гепатоцеребральної дистрофії є також ураження печінки, що має характер цирозу. Його розвиток може відбуватися через стадію хронічного активного гепатиту. Однак у більшості хворих цироз печінки виявляється лише за Допомогою біохімічних методів дослідження. Розладів чутливості, пірамідної патології не спостерігається.
Залежно від переважання тих чи інших симптомів розрізняють п ятт^основщіх^фор^т^^^ 1) черевну;
2) ригідно-аритмопперюнеттічну^^ 4) тремтячо-
ригідну; 5) екстрапірамідно-кіркову.
Черевна форма характеризується переважним порушенням функції печінки з жовтяницею, гепато- і спленомегалією, асцитом,
434
Розділ 20
геморагічним синдромом. Неврологічні симптоми з’являються на пізніших стадіях хвороби.
Рання ригідно-аритмогіперкін етична форма за перебігом найзлоякісніша. Неврологічні прояви розвиваються у віці 7 — 15 років. їм, як правило, передують ураження печінки. У клінічній картині переважають м’язова^рщйдність і г церкінези. Відзначаються амімія, дисфагія7~дизартрія?/ розвинутій стадії характерний гіперкінез за типом крил птаха, що б’ється.
Тремтяча форма зустрічається головним чином у''дорослих. Тремтіння може бути першою ознакою захворювання. Воно з’являється і посилюється під час виконання довільних рухів і може охоплювати м’язи обличчя, щелеп, очних яблук, м’якого піднебіння. Мова стає скандованою і тремтячою. Тремтіння здебільшого поєднується з мозочковими симптомами. Перебіг хвороби — переважно доброякісний.
У багатьох хворих тремтіння і ригідність розвиваються паралельно і майже одночасно (тремтячо-ригідна форма захворювання). У разі цієї форми тремтіння проявляється головним чином у руках, а ригідність — у ногах.
Екстрапірамідно-кіркова форма, виділена М.В.Коно-валовим, характеризується розладом вищих мозкових функцій, наявністю паралічів, епілептичних нападів, зниженням інтелекту з деградацією особистості.
Діагноз і диференціальний діагноз. Гепатоцеребральна дистрофія має бути запідозрена у тому разі, коли розвивається екстрапірамідна симптоматика, а також наявні ознаки поєднання неврологічної, печінкової патології та психічних розладів.
Підтверджують діагноз такі ознаки: 1) кільце Кайзера —Флей-шера; 2) зниження концентрації церулоплазміну плазми до 0 — 200 мг/л (норма його в крові — 240 — 450 мг/л); 3) підвищення екскреції міді з сечею — гіперкупрурія (вище за 1,6 мкмоль на добу за норми 0,14—1,06 мкмоль на добу); 4) гіпокупремія, пов’язана з вираженою недостатністю церулоплазміну (нижче за 14 мкмоль/л за норми 14,22- 22,6 мкмоль/л); 5) гіпераміно-ацидурія (вище за 7,1 —14,3 ммоль на добу за норми до 7,1 ммоль на добу).
На ранніх стадіях хвороби, особливо за відсутності подібного захворювання в сім’ї, рекомендується також визначення міді у біонтаті печінки (у 1,5 — 5 разів вище від норми) і дослідження кінетики радіоактивності міді (спостерігається значна затримка видалення міді з крові).
Гепатолентикулярну дегенерацію необхідно диференціювати від хронічної стадії летаргічного енцефаліту, розсіяного склерозу, малої хореї.
Спадкові захворювання нервової системи
435
Для хронічної стадії летаргічного енцефаліту характерне переважання аміостатичного синдрому, окулогірних кризів, вегетативних порушень у вигляді гіпергідрозу, сальності шкірних покривів, в анамнезі — гостре інфекційне захворювання із спотвореною формулою сну. Для розсіяного склерозу, крім мозочкових і гіперкінетичних симптомів, характерні ураження центральної нервової системи у вигляді ретробульбарного невриту, наявності пірамідної патології, змін глибокої чутливості та функції тазових органів. У разі малої хореї м’язова ригідність і тремтіння не, характерні, часто спостерігаються ознаки ревматичного процесу * та ураження клапанного апарату серця.
Лікування. Препаратом вибору є пеніциламін (купреніл), який ефективно діє у 90 % випадків. Препарат призначають для прийому через рот: протягом першого тижня — по 1 капсулі (150 мг) через день, на другий тиждень — по 1 капсулі щоденно. В подальшому кожного тижня збільшують добову дозу на 150 мг, контролюючи екскрецію міді з сечею до 1 —2 г. Початок лікування пеніцил-аміном супроводжується різким збільшенням екскреції міді (до 200 — 400 мг протягом доби). У такому разі може навіть спостерігатися погіршення стану хворого. Поліпшення, як правило, настає через декілька тижнів і навіть місяців. Якщо до цього часу екскреція міді не перевищує 150 мг на добу, переходять до підтримувальної терапії: призначають 450 — 600 мг препарату на добу (2 — 4 рази до їди). Пеніциламін спричиняє дефіцит піри-доксину, тому необхідно одночасно зі специфічною терапією призначати щоденно 25 -50 мг піридоксину.
Якщо хворий не переносить пеніциламіну, можна призначати цинку сульфат — 200 мг перорально 3 рази на добу. Ефективність його пояснюється властивістю мікроелементів цинку перешкоджати всмоктуванню міді у травному каналі.
Призначають також лікування, спрямоване на поліпшення функції печінки. Рекомендуються внутрішньовенні інфузії 5 % розчину глюкози, вітаміни, препарати кальцію. Показано застосування гепатопротекторів: легалону, есенціале-форте тощо.
Велике значення має дієта. У раціоні обмежують вміст тваринного білка й жиру, збагачуючи його вуглеводами та вітамінами. Вилучають також продукти, що містять велику кількість міді: шоколад, горіхи, печінку, гриби, шпинат тощо.
ХОРЕЯ ГЕНТІНГТОНА
Хронічне прогресуюче спадково-дегенеративне захворювання, Що характеризується наростаючим гіперкінезом і прогресуючою Деменцією. Описане американським психіатром Г.Гентінгтоном у
436
Розділ 20
1872 р. Частота хвороби — від 2 до 7 випадків на 100 000 населення.
Етіологія і патогенез. Тип успадкування — автосомно-домінантний з високою пенетрантністю (80 -85 %). Чоловіки хворіють частіше, ніж жінки. Патогенез захворювання вивчений недостатньо. Велике значення надається порушенням церебрального метаболізму, дисфункції нейротрансмітерів. У базальних гангліях головного мозку виявляється недостатність ферменту декарбоксилази глутамінової кислоти (ДГК), яка сприяє утворенню гамма-аміномасляної кислоти (ГАМК). Вважається за можливе, що нестача ГАМК — гальмівного медіатора — спричиняє відносне посилення активності дофамінергічних систем. Виявлено також зниження активності ферменту холінацетилтрансферази в базальних гангліях, що може супроводжуватися недостатністю холінергічних систем. Отже, наявні виражена дисфункція екстра-пірамідних ГАМК-ергічних систем, підвищення функціональної активності дофамінергічної і зниження холінергічної активності. Ці біохімічні порушення є вторинними і пов’язані вони з важким ураженням остистих нейронів зігіаїшп, які відіграють провідну роль в інтеграції усіх зв’язків екстрапірамідної системи. Блок зв’язків між зСгіаІиш та іншими відділами екстрапірамідної системи, особливо чорною субстанцією, зумовлює відсутність контролю над співдружною гармонією рухів і м’язового тонусу з боку чорної речовини. Як наслідок воно передає одержані від премоторної зони кори імпульси до клітин передніх рогів спинного мозку в нерегулярній послідовності.
11атоморфологія. Виявляється атрофія кори великого мозку. У підкіркових гангліях, переважно у шкаралупі й хвостатому ядрі, визначають грубі дегенеративні зміни дрібних і великих клітин, зменшення їх кількості, розростання гліальних елементів.
Клініка. Перші симптоми захворювання з’являються, як правило, у віці 30 — 50 років. Гіперкінез проявляється об’ємними, швидкими, неритмічними мимовільними рухами, що виникають безладно в різних м’язових групах. Унаслідок гіперкінезу всі довільні рухи здаються дивовижно зміненими: хворі гримасують, недоладно жестикулюють, під час ходи похитуються, пританцьовують, широко розкидають руки. Проте навіть у разі значного гіперкінезу, особливо на початку хвороби, хворі можуть угамовувати немотивовані рухи, самостійно пересуватися, обслуговувати себе.
Унаслідок гіперкінезу мовних м’язів відбуваються розлади мови — вона стає повільною, нерівномірною, супроводжується зайвими звуками. Гіперкінез посилюється під впливом хвилювання, зникає під час сну. Інколи впродовж тривалого часу гіперкінез може поширюватися на м’язи лише однієї половини тіла (геміхорея).
Спадкові захворювання нервової системи
437
Психічні порушення складаються зі змін в емоційній сфері й різкого зниження інтелекту. У хворих з’являються емоційна нестійкість, підвищена дратівливість, руховий неспокій, іноді апатія. Можуть спостерігатися також надмірна збудженість, маячні ідеї. У такому стані хворі нерідко роблять асоціальні вчинки, спроби самогубства. Поступово деградує інтелект, втрачається пам’ять, зосередженість, різко звужується коло інтересів, обмежується можливість розумової праці, хворі стають цементними. Однак психічні симптоми можуть передувати (інколи задовго) виникненню гіперкінезу, особливо у разі раннього початку захворювання. Найчастіше першим психічним порушенням є депресія. Інколи у хворих розвиваються шизофреноподібні психози із зоровими та слуховими галюцинаціями.
Парези кінцівок та інші локальні неврологічні симптоми не можна вважати визначальними. Нерідко спостерігаються ендокринні та нейротрофічні розлади. У 5 — 16 % випадків діагностується нетиповий акінетико-ригідний синдром у поєднанні з прогресуючою інтелектуальною деградацією і часто з помірно вираженим хореїчним гіперкінезом.
Перебіг захворювання неухильно прогресуючий. Його тривалість складає 5—10 років з часу з’яви перших симптомів. Добро-якісніший перебіг спостерігається у разі нетипової акінетико-ригідної форми.
Діагноз і диференціальний діагноз. Підставою для встановлення діагнозу є генеалогічний аналіз, дані об’єктивного обстеження (поєднання хореїчних гіперкінезів з психічними порушеннями), результати додаткових методів дослідження (у разі КТ виявляють ознаки атрофії кори великого мозку, під час пневмоенцефалогра-фії — розширення шлуночків і так зване утискання таламуса).
Хорею Гентінгтона необхідно диференціювати від старечої (сенільної) хореї, малої хореї, а також від хореїчних синдромів, що виникають за наявності різних локальних захворювань мозку (пухлини, енцефаліти, судинні порушення).
Головною ознакою сенільної хореї є відсутність цього захворювання у батьків та інших близьких родичів. Крім того, ця хвороба поширеніша і в клінічній картині можуть спостерігатися інші симптоми, насамперед пірамідні ознаки, симптоми орального автоматизму, псевдобульбарпий синдром. Хореїчний гіперкінез у разі сенільної хореї виражений значно менше.
Якщо хорея Гентінгтона виникає у молодому віці, її необхідно відрізняти від малої хореї, яка характеризується вираженішим хореїчним гіперкінезом. Хворі не можуть його загальмувати, на відміну від хворих на хорею Гентінгтона. Спостерігаються також Різні ревматичні прояви, відсутній спадковий чинник.
Розділ 20
Спадкові захворювання нервової системи
У разі різних локальних захворювань мозку, що супроводжуються хореїчним гіперкінезом, наявні відмінності перебігу патологічного процесу. Відсутній генетичний анамнез, симптоми, пов’язані з основним процесом.
Лікування спрямовується на зменшення хореїчного гіперкінезу. Застосовують нейролептики: галоперидол — 3 мг 1—2 рази на добу або аміназин — 75 мг 2 рази на добу. Позитивний ефект помічено у разі прийому дофамінергічних похідних парлоделу та лізуриду. Сприятливо діють бензодіазепінові препарати (хлордіа-зепоксид — 5 - 10 мг 1 - 2 рази на добу або сибазон -2,5-5 мг 1—2 рази на добу). Рекомендується застосовувати їх у комбінації з нейролептиками. За наявності депресії призначають амітриптилін або меліпрамін. У зв’язку з психічними порушеннями хворі повинні перебувати під постійним медичним наглядом. У разі важких розладів психіки їх госпіталізують у психіатричні лікувальні заклади.
ЗАХВОРЮВАННЯ З ПЕРЕВАЖНИМ УРАЖЕННЯМ КООРДИНАТОРНОЇ СИСТЕМИ
СІМЕЙНА АТАКСІЯ ФРІДРАЙХА
Тип спадковості — автосомно-рецесивний, рідше — авто-сомно-домінантний. З однаковою частотою хворіють чоловіки і ЖІНКИ.
Патоморфологія. Спостерігаються дегенеративні зміни в задніх і бокових канатиках спинного мозку. Уражуються шляхи передачі глибокої чутливості (головним чином пучок Голля, меншою мірою — пучок Бурдаха), спинномозочкові шляхи і меншою мірою — пірамідний шлях.
Клініка. Захворювання звичайно розпочинається у осіб віком 6—15 років. На перший план виходить атаксія, що має риси сенситивної та мозочкової. Ж.Шарко охарактеризував її як табетично-мозочкову. Атактичні розлади виникають у нижніх кінцівках, а відтак у міру прогресування поширюються на тулуб і верхні кінцівки. Під час обстеження хворих виявляють ністагм, атаксію в руках і ногах, адіадохокінез, дисметрію, скандовану мову, розлади м’язово-суглобової та вібраційної чутливості. Помітні зміни почерку. Сухожилкові рефлекси та м’язовий тонус знижені. На пізніших стадіях хвороби з’являються пірамідні симптоми, зниження інтелекту.
Одночасно з неврологічними порушеннями спостерігаються деформації стоп і хребта. Стопа стає порожнистою, з високим підйомом, помітна екстензія основних фаланг пальців стопи і флексія кінцевих фаланг (стопа Фрідрайха). Виявляється деформація хребта — кіфосколіоз. Пацієнти з хворобою Фрідрайха виглядають слабкими, інфантильними. З боку серцево-судинної системи наявні ознаки вираженої міокардіодистрофії. Хвороба повільно прогресує. Середня тривалість життя хворого з початку виявлення захворювання — 10-15 років.
Діагноз і диференціальний діагноз. Установити діагноз хвороби Фрідрайха неважко, якщо пам’ятати усі її прояви: наявність мозоч-ково-сенситивної атаксії, деформації стоп, хребта, ураження міокарда, зниження сухожилкових рефлексів.
Диференціальний діагноз необхідно проводити з розсіяним склерозом, фунікулярним мієлозом, іншими формами мозочкових дегенерацій, зокрема атаксією П’єра Марі.
Лікування. Застосовують симптоматичні засоби: загальнозміц-нювальні препарати, лікувальну фізкультуру, масаж.
СПАДКОВА МОЗОЧКОВА АТАКСІЯ
П’ЄРА МАРІ
Тип спадковості — автосомно-домінантний. Виникає захворювання в осіб віком 20 — 40 років.
Патоморфологія. Виявляються дегенеративні ураження спинномозочкових і пірамідних шляхів у бокових канатиках спинного мозку, в ядрах мосту і довгастого мозку, гіпоплазія мозочка.
Клініка. Захворювання проявляється у вигляді порушень функцій мозочка і його зв’язків. Наявна мозочкова атаксія під час виконання координаториих проб, спостерігаються скандована мова, інтенційне тремтіння, ністагм, порушення ходи.
Водночас із симптомами ураження мозочка спостерігаються ознаки пірамідної недостатності (підвищення сухожилкових рефлексів, патологічні стопні феномени).
У багатьох випадках виявляються окорухові розлади (косоокість, птоз, недостатність конвергенції), зниження зору (атрофія зорових нервів). Більше ніж у 50 % хворих відзначається розумова відсталість.
Діагноз. Під час встановлення діагнозу виникають утруднення Щодо диференціації спадкової мозочкової атаксії П’єра Марі та атаксії Фрідрайха. Диференціальні критерії цих захворювань Можна зобразити у вигляді такої таблиці (табл. 12).
440
Розділ 20
Таблиця 12
Диференціально-діагностичні критерії атаксій Фрідрайха та П’єра Марі
Ознаки Атаксія Фрідрайха Атаксія П’єра Марі
Тин спадковості Автосом но-рецеси вн и й, дуже рідко домінантний Автосом но-дом і нант н и й
Вік хворого на початку захворювання 6-15 років 20 -40 років, середній -34 роки
Характер змін рефлексів Знижені Високі
Наявність пірамідних знаків Спостерігаються на пізніх стадіях захворювання Спостерігаються вже на ранніх стадіях
Ураження черепних нервів Відсутнє Окорухові розлади, зниження зору
Наявність сенситивної атаксії Спостерігається вже на ранніх стадіях Не спостерігається
Деформації стоп, хребта Є практично в усіх випадках Нехарактерні
У сумнівних випадках доводиться ставити діагноз геридитарної атаксії, не уточняючи її форми.
Крім того, атаксію П’єра Марі слід диференціювати від розсіяного склерозу, пухлини мозочка.
Розсіяний склероз, на відміну від сімейної атаксії П єра Марі, характеризується ремітуючим перебігом, більшою вираженістю спастичного парапарезу, розладом функцій тазових органів, наявністю симптомів клінічних дисоціацій.
Пухлини мозочка, на відміну від атаксії П’єра Марі, супроводжуються синдромом внутрішньочерепної гіпертензії, відсутністю порушень глибокої чутливості. Велике значення в діагностиці мають дані КТ, яка дозволяє у разі атаксії П’єра Марі виявляти гіпотрофію або атрофію мозочка.
Лікування симптоматичне Застосовують спеціальну систему лікувальної гімнастики, спрямовану головним чином на зменшення координаційних порушень. Показані загальнозмщнювальні засоби^ зокрема вітаміни, а також препарати, що впливають на тканинний обмін (пірацетам, аміналон, церебролізин).
Спадкові захворювання нервової системи 441
СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ ОБМІНУ, ПЕРЕБІГ ЯКИХ ПОВ’ЯЗАНИЙ З УРАЖЕННЯМ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Ураження нервової системи на тлі багатьох хвороб обмінного характеру проявляються у вигляді відставання розумового розвитку чи прогресуючої недоумкуватості, а у разі деяких з них спостерігаються характерні неврологічні симптомокомплекси. До цієї групи належать фенілкетонурія, мукополісахаридози і нейроліпідози.
Фенілкетонурія (фенілпіровиноградна олігофренія). Захворювання успадковується за автосомно-рецесивним типом. У 13 —15 % випадків захворювань спостерігається кровна спорідненість батьків хворого. Зустрічається з частотою 1 випадок на 10 000 новонароджених.
Етіологія і патогенез. Виникнення фенілкетонурії зумовлено недостатністю фермента фенілаланіноксидази, внаслідок чого порушується перехід фенілаланіну в тирозин. Порушення цього процесу спричиняє накопичення фенілаланіну в крові, спинномозковій рідині, підвищується його виділення з сечею. Надмірна кількість фенілаланіну частково піддається дезамінуванню, внаслідок чого Утворюються фенілпіровиноградна, фенілмолочна і фенілоцтова кислоти, які токсично впливають на центральну нервову систему. Іншими наслідками недостатнього засвоєння фенілаланіну є дефіцит тирозину та недостатній синтез меланіну й катехоламінів, що спричиняє зменшення пігментації шкіри та волосся, а також артеріальну гіпотонію.
Патоморфологія. Зміни в центральній нервовій системі мають дифузний характер. Спостерігаються як у сірій, так і в білій речовині. Виявляються порушення процесів мієлінізації, зниження або повна відсутність пігментації чорної субстанції й блакитної плями. Може бути мікроцефалія.
Клініка. Клінічні ознаки захворювання проявляються невдовзі після народження дитини. У перші два місяці життя у такої дитини спостерігається підвищена збудливість, часте блювання. У віці 4-9 міс стає очевидною затримка нервово-психічного розвитку. Дитина стає байдужою до навколишнього середовища, не впізнає батьків, не стежить за іграшками.
Діти, які хворіють на фенілкетонурію, часто біляві, мають білу шкіру і блакитні очі. На шкірі у них спостерігаються дерматити, екзема, підвищена пітливість з характерним («мишачим») запахом. Череп нерідко мікроцефальний. Хворі часто блюють. Може спостерігатися також підвищена дратівливість, плаксивість, лякливість.
442
Розділ 20
Розумовий і фізичний розвиток відстає, помітне прогресуюче зниження інтелекту, у віці 3 — 4 роки формується важка форма недоумкуватості. Дуже часто спостерігаються епілептичні напади, в основному за типом інфантильного спазму, що потім змінюються генералізованими тоніко-клонічними пароксизмами.
У неврологічному статусі виявляють м’язову гіпертонію, що призводить хворого до своєрідної пози кравця (підібрані ноги і зігнуті руки) і підвищення сухожилкових рефлексів. Інколи спостерігається атетоз або дистонія. Часто наявні порушення координації й плавності рухів.
Діагноз захворювання грунтується на даних клінічного перебігу та результатів біохімічних досліджень, що проводяться у кілька етапів. Спочатку ставлять попередній діагноз із застосуванням проби Фелінга (якщо додати до сечі хворого кілька крапель 5 % розчину трихлористого заліза та оцтової кислоти, то її колір змінюється на зелений). Проте слід зауважити, що проба Фелінга не є специфічною щодо фенілкетонурії, вона може бути позитивною й у разі інших порушень амінокислотного обміну. Тому в разі позитивних або сумнівних показників цієї проби необхідно проводити ще хроматографічне дослідження амінокислот плазми крові та сечі.
У всіх хворих на фенілкетонурію виявляється різке підвищення вмісту фенілаланіну в сечі: його екскреція в окремих випадках перевищує 300 мг на добу (нагадаємо, що у здорових дітей цей показник дорівнює 2,8 -19 мг на добу). Хроматографічні методи дозволяють простежити в динаміці рівень фенілаланіну і тирозину в плазмі, що дає можливість розробляти правильну лікувальну тактику щодо хворих на фенілкетонурію.
Лікування. Основою лікування хвороби є спеціальна дієта з обмеженням фенілаланіну в їжі. Однак слід мати на увазі, що повна відсутність фенілаланіну в харчових продуктах може мати негативні наслідки, оскільки ця амінокислота є необхідною для організму дитини. Рекомендують споживати головним чином овочеві страви, фрукти, мед. Готують спеціальні суміші — білкові гідролізати (цимогран, лофеналак, берлафен тощо). У разі своєчасного призначення й дотримання дієти у хворих спостерігається певне поліпшення стану, що проявляється у зниженні частоти, а потім і в припиненні судомних нападів, нормалізації м’язового тонусу, збільшенні рухової активності, поліпшенні розумового розвитку. Одночасно відбувається пігментація шкірних покривів, потемніння волосся. Рекомендується підтримувати рівень фенілаланіну у плазмі крові в межах 0,03 —0,12 мг на добу. Особливо скрупульозно слід дотримувати дієти у перші місяці життя дитини, її розширюють, коли хвора дитина досягне 6—10 років. Унаслідок
Спадкові захворювання нервової системи
443
успішного лікування більшість хворих на фенілкетонурію можуть вести нормальне життя. Жінки, які хворіють на фенілкетонурію, у період, шо передує зародженню дитини, й упродовж усього періоду вагітності повинні дотримувати дієти, оскільки метаболічні розлади, що виникають у цей час, можуть порушити розвиток плода.
Мукополісахаридози — це спадкові захворювання сполучної тканини, за наявності яких спостерігаються поєднані ураження нервової системи, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів та органів зору. Підгрунтям цієї групи захворювань є порушення обміну кислих мукополісахаридів.
Порушення обміну зумовлено дефектом специфічного фермента лізосомальної гідролази у лейкоцитах крові, що бере участь у катаболізмі мукополісахаридів. Блок розщеплення спричиняє накопичення метаболітів у лізосомах. Оскільки в різних тканинах і органах переважають певні типи мукополісахаридів, порушення їх обміну призводить до виникнення різноманітних симптомокомп-лексів. До мукополісахаридозів належить, зокрема, гаргоїлізм.
Гаргоїлізм — це група захворювань, що мають певну клінічну подібність, але відрізняються одне від одного за характером обмінних порушень. Назва «гаргоїлізм» походить від слова, яким називають потвор, зображених на соборі Паризької Богоматері. Будова обличчя хворих характеризується загрубілими, гротескними рисами, зріст невисокий, кінцівки вкорочені.
ІІатоморфологія. Спостерігаються зміни різних органів і систем з накопиченням високомолекулярних ліпоїдно-полісахаридних сполук. Уражується кісткова система, порушується енхондральне закостеніння, розростаються кровоносні судини у хрящовій тканині. У печінці відкладаються мукополісахариди й нейтральні жири. Зазнають функціональних розладів нирки, серце, великі судини, селезінка і сітківка очей. У нервових клітинах мозку виявляється набухання, накопичення мукополісахаридів та гангліозидів. Тверда мозкова оболона стовщена, помітні явища гідроцефалії.
Клініка. Захворювання формується у перпіі роки життя і має прогресуючий характер. Уже у перші місяці після народження Дитини привертають до себе увагу грубі риси обличчя нависаючий лоб, утягнутий корінь носа, великий язик. Спостерігається також гіпертилоризм (широко розставлені повікові щілини), деформація вушних раковин, неправильне формування зубів. Грудна клітка Деформована, живіт великий, зріст карликовий, пальці широкі й короткі. Можливі гепатсспленомегалія, пупкові та пахові грижі.
Слух і зір у хворих поступово знижуються, рогівка мутніє, на очному дні — застійні явища, інколи атрофія зорових нервів.
444
Розділ 20
Спостерігаються дифузна м’язова гіпотонія, загальна рухова за-гальмованість. Інтелект знижується в міру розвитку захворювання.
Наведені симптоми не завжди зустрічаються у повному наборі у кожного хворого. За ступенем вираженості кісткових змін, інтелектуального дефекту, темпу прогресування обмінних порушень розрізняють 6 типів мукополісахаридозів.
І тип — синдром Гурлер — спостерігається з 1-го року життя дитини. Характеризується яскраво вираженим симптомокомп-лексом гаргоїлізму і швидким прогресуванням, а також затримкою психічного розвитку. У сечі хворих виявляється підвищена кількість кислих мукополісахаридів — хондроїтинсульфату В (дерматансульфату) та гепаратинсульфату (гепарансульфату).
II тип — синдром Гунтера — характеризується менш вираженими кістковими деформаціями і незначним зниженням інтелекту. Часто наявні глухуватість, пігментний ретиніт. Перебіг хвороби повільніший. У сечі виявляється також хондроїтинсульфат В та гепаратинсульфат, але в меншій концентрації.
III тип — синдром Санфіліппо, — у разі якого спостерігається груба затримка розумового розвитку в дітей і одночасно — моторна гіперактивність. Кісткові деформації і гепатоспленомегалія незначні. У сечі виявляється багато гепаратинсульфату.
IV тип — синдром Моркіо — характеризується ураженням скелета, особливо хребта. Часто відсутній зубоподібний відросток Хребця Сп, ЩО спричиняє зміщення ЙОГО ЩОДО Хребця С] і стискування спинного мозку. Внаслідок цього спостерігаються парези за центральним типом, рівень інтелекту не змінюється або знижується незначно. У сечі виявляється кератансульфат.
V тип — синдром Шейє, у разі якого спостерігається утруднена рухомість у великих і дрібних суглобах. Часто спостерігається помутніння рогівки. Інтелект нормальний. У сечі виявляється хондроїтинсульфат В (дерматансульфат).
VI тип синдром Марото Ламі (полідистрофічна карликовість) — характеризується вкороченням тулуба і кінцівок хворих, гротескними рисами обличчя. Часто наявні гепатоспленомегалія і помутніння рогівки. Інтелект залишається незмінним. У сечі знаходять хондроїтинсульфат В (дерматансульфат).
Діагностика мукополісахаридозу грунтується на клінічному, генеалогічному та біохімічному дослідженнях. Усі форми мукополісахаридозу успадковуються за автосомно-рецесивним типом, за винятком синдрому Гунтера, який успадковується рецесивно, зчеплений зі статтю.
Лікування. Ефективного лікування неврологічних ускладнень мукополісахаридозу поки що немає. Застосовують глюкокорти-коїди і великі дози ретинолу. У разі розвитку гідроцефалії, стис
Спадкові захворювання нервової системи
445
нення спинного мозку показане хірургічне втручання За умови синдромів Гурлер, Гунтера і Санфіліппо поліпшує стан пересадка кісткового мозку. За наявності інших синдромів (Моркіо і Марото —Ламі) трансплантація дає незначні результати. Слід зауважити, що оперативні втручання показані лише у разі важких форм захворювання і за відсутності деменції.
Хвороба Марфана (арахнодактилія, доліхостеномегалія) це спадкове захворювання сполучної тканини, пов’язане переважно з порушенням метаболізму колагену. Тип успадкування автосомно-домінантний, з відносно високою пенетрантністю мутантного гена. Зміни обміну мукополісахаридів у разі цієї хвороби спричиняють порушення процесу утворення колагену. В сечі хворих виявляється підвищена кількість оксипроліну — амінокислоти, що входить до складу колагену, а також хондроїтинсуль-фату і кератансульфату.
Патоморфологічні порушення проявляються недорозвиненістю або руйнацією колагенових волокон, зміною стінок аорти, клапанів серця.
Клініка характеризується комбінацією ознак ураження кістково-суглобової, серцево-судинної систем і органів зору. Хворі високі на зріст, астенічного складу. Характерний вигляд мають кінцівки: вони тонкі (доліхостеномелія), пальці рук і ніг довгі (арахнодактилія — павукоподібні пальці), грудна клітка — лійкоподібна або кілеподібна, спостерігається розхитаність суглобів, плоскостопість. Обличчя має пташиний вираз (доліхоцефалія), готичне піднебіння, тонкий ніс. З боку серцево-судинної системи спостерігається аномальна будова середнього шару стінки аорти, що ускладнюється розвитком дилатації або аневризми аорти, нерідко виявляються вади серця (пролапс мітрального клапана, дефект міжшлуночкової перегородки).
Характерне зниження зору вже в дитячому віці. Воно обумовлене вивихом або підвивихом кришталика, часто спостерігається колобома райдужки, катаракта, міопія, косоокість.
Основні неврологічні прояви хвороби Марфана виникають як ускладнення серцево-судинних розладів. Вони включають емболічні інфаркти мозку, рідше — субарахноїдальні крововиливи внаслідок розриву аневризми мозкових судин. Часто спостерігаються синкопальні стани. У ряді випадків простежується незначна затримка психічного розвитку.
Діагноз грунтується на наявності характерної комбінації симптомів, генеалогічному анамнезі і результатах біохімічних Досліджень Для захворювання характерна ппероксипролінурія.
Лікування малоефективне. Призначають амінокислоти (аміна-лон, гамалон), полівітаміни. У разі вивихів кришталика проводять
446
Розділ 20
оперативне лікування, за наявності деформацій грудної клітки торакопластику.
Нейроліпідоз — це група спадкових захворювань ліпідного обміну, у разі яких переважно порушується функція нервової системи. У клінічній практиці особлива увага приділяється внутрішньоклітинним ліпідозам — групі захворювань, за умови яких спостерігається накопичення деяких ліпідів всередині клітин, а також лейкодистрофіям, для яких характерне порушення обміну мієліну.
Внутрішньоклітинні ліпідози поділяються на гангліозидози (амавротичні ідіотії), нейрональні цероїдліпофусцинози, сфінго-мієлінози (хвороба Німанна —Піка), глюкоцсреброзиди (хвороба Гоше).
Гангліозидози. До недавнього часу ці захворювання називали амавротичними ідіотіями. Після того як був виявлений основний біохімічний дефект, зумовлений порушенням обміну гангліозидів ОМр ОМ.,, ОМ3, їх стали визначати ях хвороби накопичення гангліозидів.
Патогенез, патоморфологія. Гангліозиди — це кислі гліко-сфінголіпіди, що містять нейрамінову кислоту. Вони знаходяться у мембранах нейронів, беруть участь у транспортуванні іонів, зв’язуванні нейротрансмітерів. Унаслідок відсутності або різкого зниження кількості ферментів (гексоамінідази чи галактозидази) гангліозиди відкладаються у великій кількості в нейронах. Відсутність цих ферментів виявляється в ембріонів уже на 18 —20-му тижні вагітності. За такої умови потерпає насамперед цитоплазма нейронів, що супроводжується генералізованим розпадом клітин нервової системи, розвитком гліозу і вторинною демієлінізацією. Уражуються нейрони кори, мозочка, базальних гангліїв, а також гангліозні клітини сітківки.
Клініка. З усіх видів цієї групи захворювань найчастіше зустрічається інфантильна форма амавротичної ідіотії — хвороба Тея — Сакса. Вона проявляється у дітей віком 4 — 6 міс Дитина, яка раніше була активною, поступово втрачає інтерес до оточуючого, перестає гратися, сміятися, пізнавати матір тощо. Рано виявляється зниження зору. Дитина не може фіксувати погляд, не стежить за іграшками. На очному дні з’являється характерний симптом — у центрі жовтої плями виділяється вишнево-червона ділянка із сірувато-білою окрайкою (симптом вишневого камінця). Пізніше розвивається атрофія зорових нервів і настає сліпота. Спостерігається зниження інтелекту до ступеня ідіотії, виникають рухові розлади (центральні тетрапарези), що спричиняють повну нерухомість. Помітна підвищена реакція на звукові подразники — діти здригаються від різкого звуку (акустико-моторна реакція).
Спадкові захворювання нервової системи
447
Нерідко у хворих виникає судомний синдром. На кінцевій стадії хвороби розвивається кахексія і децеребраційна ригідність. Смерть настає через 1,5 — 3 роки після початку захворювання.
Діагностика гангліозидозів грунтується на типовій клінічній картині та специфічних змінах очного дна.
Лікування. Спеціальної терапії гангліозидозів поки що не існує.
Профілактика. Головним у профілактиці є проведення генетичної консультації. Під час обстеження вагітної жінки, гетерозиготної щодо гена амавротичної ідіотії Тея —Сакса, можливий пренатальний діагноз хвороби Тея —Сакса у плода на 18 —20-му тижні вагітності шляхом дослідження фермента гексозамінідази в амніотичній рідині. У разі дефіциту фермента показано штучне переривання вагітності.
Нейрональні цероїд-ліпофусцинози. Це група захворювань, зумовлених накопиченням у клітинах організму автофлюорес-центних пігментів, що містять ліпіди, головним чином цероїду і ліпофусцину.
Патогенез, патоморфологія Пігменти з наявністю в них ліпідів утворюють внутрішньоклітинні включення, які мають вигляд криволінійних шаруватих тіл (інколи вони нагадують відбитки пальців), що спричиняє дегенерацію клітин нервової системи з наступним розвитком гліозу. Зазнають змін скелетні м’язи, внутрішні органи, а також лейкоцити.
Клініка. Виділяють 4 типи захворювання: І — ранній інфантильний; II — пізній інфантильний (амавротична ідіотія Більшов-ського —Янського); III — ювенільний (хвороба Баттена —Шпіль-мейєра —Фогта); IV — дорослий (амавротична ідіотія дорослих, хвороба Куфса). Усі вони успадковуються за автосомно-рецесив-ним типом.
Цероїд-ліпофусциноз І типу характеризується початком захворювання у перші місяці життя дитини, супроводжується затримкою психічного розвитку, пігментною дегенерацією сітківки і атрофією зорового нерва, що швидко призводить до сліпоти. Спостерігаються атаксія, мюклонічні напади. Для II типу захворювання характерними є міоклонічні або тоніко-клонічні напади, пігментна Дегенерація сітківки, атаксія, наростання недоумкуватості. На пізніх стадіях спостерігається спастичний тетрапарез, акінетико-ригідний синдром Хвороба виникає у дітей віком 2 — 4 роки. Смерть найчастіше настає у віці 6 — 7 років.
Захворювання III типу починається у віці 6—14 років з порушення зору і психіки. Спостерігаються пігментний ретиніт, що спричиняє амавроз, деменція. Розвиваються судомні напади, симптоми ураження екстрапірамідної системи і мозочка. Перебіг хвороби тривалий, хворі доживають до 20 — 30 років.
448
Розділ 20
Хвороба IV типу, як правило, починається після 20 років, характеризується наявністю психічної, офтальмологічної та екстрапірамідної симптоматики. Можливі також мозочкова атаксія, спастичність м’язів, епілептичні напади. Хвороба триває досить довго.
Основою для встановлення діагнозу хвороби є клінічні дані (поєднання затримки психічного розвитку з епілептичними нападами, прогресуючою втратою зору тощо). Ураховують генеалогічний анамнез та параклінічні методи дослідження (ЕЕГ, викликані потенціали). На ЕЕГ виявляють підвищену судомну готовність мозку. На ранніх стадіях захворювання звужується конфігурація зорових викликаних потенціалів. Підтверджує діагноз гістологічне дослідження біоптатів ураженої тканини (шкіра, кон’юнктива, м’язи, периферичні нерви, лімфоцити). Виявляються також характерні внутрішньоклітинні включення.
Специфічного лікування досі не існує.
Сфінгомієліноз (хвороба Німанна—Піка). Належить до спад кових захворювань обміну сфінгомієліну з накопиченням його в мозку, печінці, селезінці, ретикулоендотеліальній системі. Тип успадкування — автосомно-рецесивний.
Патогенез, патоморфологія. У разі захворювання порушується катаболізм сфінгомієліну. Біохімічний дефект розвивається внаслідок дефіциту ферменту, який каталізує гідроліз фосфо-холіну із сфінгомієліну: за такої умови відбувається накопичення й відкладання сфінгомієліну у клітинах ретикулоендотеліальиої системи і в мозку, паралельно з цим виникає накопичення і відкладання холестерину в клітинах.
У разі хвороби Німанна —Піка спостерігається збільшення розмірів печінки, селезінки, надниркових залоз. Рентгенологічно визначається плямистий малюнок легенів. Під час гістологічного дослідження в цих органах знаходять генералізоване поширення блідих клітин, цитоплазма яких містить великі кількості маленьких пінистих крапельок (клітини Німанна—Піка). У цих клітинах є велика кількість ліпідів. Аналогічні зміни спостерігають і в нейронах, у яких настає гліальна проліферація.
Клініка. Хвороба Німанна —Піка найчастіше виявляється у ранньому дитячому віці. Характеризується поєднанням церебральної симптоматики і гепатоспленомегалії. На початку хвороби спостерігається відмова дитини від їжі, періодичні блювання, збільшення розмірів печінки і селезінки. Водночас наявні затримка і відставання психічного розвитку, виникають спастичні парези, глухота, сліпота. У 20 - ЗО % хворих під час огляду очного дна у ділянці жовтої плями спостерігається симптом вишневого камінця.
Спадкові захворювання нервової системи
449
Діагноз грунтується на ознаках ураження нервової системи, наявності гепатоспленомегалії, виявлення у стернальному пунктаті специфічних клітин Німанна — Піка.
Лікування. Специфічних методів лікування немає. Певні перспективи дає трансплантація головного мозку.
Глюкоцереброзидоз (хвороба Гоше) — спадково зумовлене порушення обміну глюкоцереброзидів, накопичення і відкладання їх у клітинах ретикулоендотеліальної системи. Відомі дві форми хвороби Гоше: дитяча, що характеризується автосомно-рецесивним типом, і ювенільна, що має автосомно-домінантний тип успадкування.
Патогенез, патоморфологія. Метаболічний дефект у разі хвороби Гоше розвивається внаслідок дефіциту ензиму — глюкоцереб-розидази, яка каталізує відщеплення глюкози від глюкоцеребро-зиду. Це спричиняє накопичення цереброзидів і відкладання їх у клітинах ретикулоендотеліальної системи.
На першій стадії хвороби відбувається дегенерація і втрата нейронів у скронево-потиличній ділянці кори і базальних гангліях. У клітинах печінки та селезінки, лімфатичних вузлів, легенів знаходять так звані клітини Гоше. Походять вони з ретикулярних клітин і заповнені глюкоцсреброзидом. Скупчення перевантажених ліпідами клітин у кістковому мозку спричиняє його руйнування.
Клініка. Дитяча форма хвороби Гоше характеризується швидким і злоякісним перебігом. Спостерігається поєднання церебральної і вісцеральної патології. Клінічно церебральна симптоматика проявляється відставанням психічного розвитку, з'явою судом тоніко-клонічного характеру, розвитком м’язової дистонії, буль-барним синдромом. Вісцеральна симптоматика характеризується збільшенням розмірів печінки та селезінки, розвитком ознак дихальної недостатності через інфільтрацію легенів клітинами Гоше. Досить швидко розвивається кахексія, дистрофія кісток. Смерть настає через 1 — 1,5 року після початку захворювання. Ювенільна форма спостерігається у дітей різного віку, а також у дорослих. Вирізняється хронічним доброякісним перебігом. За умови цієї форми хвороби нервова система не страждає. Клінічна картина захворювання складається з гепатоспленомегалії, анемії, геморагічного синдрому, ураження трубчастих кісток. Остеодистрофія може стати причиною спонтанних переломів і деформацій скелета. Перебіг хвороби тривалий. Смерть може настати у зв’язку з різким ослабленням імунологічної реактивності і розвитком інтеркурентних захворювань.
Діагноз ставиться на підставі даних клінічної картини, виявлення клітин Гоше під час дослідження крові, кісткового мозку, пунктату лімфатичних вузлів, печінки. Підтверджується діагноз 15 1—230
450
Розділ 20
визначенням активності глюкоцереброзидази у лімфоцитах периферичної крові.
Лікування. Методи лікування не розроблені. Є спроби лікувати хворобу шляхом трансплантації кісткового мозку.
Лейкодистрофія — це група спадково-дегенеративних захворювань, зумовлених порушенням ліпідного обміну. Основним патогенетичним механізмом лейкодистрофій є розпад мієліну і порушення процесу мієлінізації. Унаслідок цього потерпає переважно біла речовина головного та спинного мозку (асоціативні зв’язки, провідні шляхи). Лейкодистрофія успадковується в основному за автосомно-рецесивним типом.
Характерними клінічними ознаками лейкодистрофій є наростання пірамідних, мозочкових, екстрапірамідних розладів, буль-барні і псевдобульбарні симптоми, зниження зору і слуху, епілептичні напади, прогресуюча недоумкуватість. Порушення чутливості спостерігається рідко.
Хвороба проявляється найчастіше у дітей дошкільного віку. До ранніх симптомів належать рухові порушення у вигляді парезів за центральним типом, гіперкінезів, розладів координації рухів, дизартрії. Пізніше можуть з’явитися судомні напади, атрофія зорових нервів.
Клінічна диференціація окремих форм лейкодистрофій вкрай складна і грунтується насамперед на біохімічних дослідженнях. Найвідоміші три форми:
1) метахроматична лейкодистрофія Грінфілда —Шольца;
2) глобоїдно-клітинна лейкодистрофія Краббе —Бенеке;
3) суданофільна лейкодистрофія Пеліцеуса —Мерцбахера.
Метахроматична лейкодистрофія Грінфілда — Шольца характеризується дегенерацією мієліну в центральній і периферичній нервовій системі внаслідок зниження активності лізосомального ферменту сульфатидази. Це спричиняє накопичення в клітинах нервової системи сульфатидів — метахроматич-них забарвлювальних речовин. Уражуються також нирки, жовчний міхур, підшлункова і надниркові залози, печінка. Хворіють діти віком 2 — 3 років. Захворювання починається зі спастичних явищ у м’язах, що наростають, судомних нападів і затримки психічного розвитку. У термінальній стадії спостерігається важка форма деменції, сліпота, спастична тетраплегія. Помітне зниження швидкості проведення збудження по периферичних нервах (за даними електронейроміографії). КТ виявляє грубі зміни у білій речовині головного мозку внаслідок загибелі мієліну.
Діагноз грунтується на виявленні метахроматичних тілець у біоптаті н.зпгаїіз, а також на визначенні дефіциту азилсульфатази А у сечі, яка корелює з рівнем сульфатидази в крові.
Спадкові захворювання нервової системи
451
Глобоїдно-клітинна дистрофія Краббе — Бенеке морфологічно характеризується скупченням кулеподібних великих багатоядерних клітин (глобоїдних) на ділянках демієлінізації. Захворювання може розвинутись у дітей у перші місяці після народження і проявляється судомними нападами, що супроводжуються голосним криком, гіпертермією, швидко наростаючою м’язовою ригідністю. Рано виникає атрофія зорових нервів Смерть настає внаслідок бульбарних розладів, судомних нападів у важкій формі.
Під час встановлення діагнозу необхідно враховувати дані пара-клінічних методів дослідження: електронейроміографії, що виявляє зниження швидкості проведення збудження по нервах; КТ, що виявляє збільшення щільності заднього стегна внутрішньої капсули, таламуса, перивентрикулярної білої речовини; магнітно-ядерного резонансу, що визначає підвищення інтенсивності сигналу в ділянці ураженої білої речовини.
Суданофільна лейкодистрофія характеризуєтьсядеміє-лінізацією, гліозом, з’явою продуктів розпаду мієліну. Клінічно проявляється з перших тижнів чи місяців життя дитини у вигляді ністагму. Пізніше спостерігається затримка психічного розвитку, спастичний тетрапарез, атаксія, гіперкінези, атрофія зорових нервів. Найактивніше хвороба прогресує протягом перших 10 років життя, потім перебіг її уповільнюється, з’являються тривалі ремісії. Окремі хворі доживають до 40 — 45 років.
Лікування лейкодистрофій симптоматичне. За деяких форм захворювання проводять трансплантацію кісткового мозку
МЕТОДИ І ЗАВДАННЯ
МЕДИЧНОЇ ГЕНЕТИКИ
Як свідчить багаторічний досвід лікувальних установ усього світу, в усіх випадках хронічних або рецидивуючих захворювань якоюсь мірою присутній генетичний компонент. За даними зарубіжних авторів, у близько 25 % хворих, які перебувають на стаціонарному лікуванні, виявляється успадкована патологія.
Цю обставину повинен пам’ятати лікар будь-якого фаху і використовувати досягнення медичної генетики для поліпшення профілактики, діагностики і лікування захворювань.
Особливо актуальна ця проблема для невропатологів, яким чи не найбільше доводиться мати справу зі спадковими хворобами. Велику допомогу лікарям-практикам у профілактиці спадкових хвороб надає медико-генетичне консультування. Це висновок лікаря-генетика про можливий ризик виникнення захворювання 15*
452
Розділ 20
серед членів сім’ї. Отже, основне завдання медико-генетичного консультування — прогноз здорового потомства.
Медико-генетичні консультації у своїй діяльності використовують такі методи медичної генетики:
1 Генеалогічний — збір даних про родовід хворого та аналіз цих даних, який дозволяє простежити розвиток хвороби або її окрему ознаку в сім’ї; уточнити спадкову природу захворювання, тип спадковості тощо.
2 Цитогенетичний метод використовується для діагностики хромосомних захворювань, синдромів.
3 . Біохімічний метод використовується для уточнення хвороб обміну і виявлення зовні здорових носіїв мутантного гена.
4 Антенатальної діагностики — визначення спадкових захворювань в утробі. Під час вагітності 14 — 16 тиж шляхом амніо-центезу для біохімічного й цитогенетичного дослідження беруть навколоплідну рідину. Якщо у плода виявляються ознаки захворювання, то вагітність можна перервати.
5 . Популяційно-статистичний метод використовується для кількісної оцінки ризику і типу спадковості під час обстеження популяції.
Використовують також близнюковий метод, метод моделювання спадкових хвороб, метод біопсії м’язів, метод ЕМГ.
Ступінь ризику, який визначають лікарі-генетики, може бути різним. Для цього необхідно мати дані про тип спадковості хвороби, пенетрантності мутантного гена. Рекомендації щодо дітонародження слід давати з великою обережністю, залишаючи останнє слово за батьками. Лікар лише подає об’єктивну інформацію.
Завдання медичної генетики: виявлення та облік спадкових захворювань; виявлення і вивчення мутантних чинників; виявлення первинного біохімічного продукту дефектного гена; диференціальна діагностика спадкових захворювань та їх фенокопій.
—------------------Розділ 21--------------------------
МІАСТЕНІЯ ТА МІАСТЕНІЧНІ СИНДРОМИ
Міастенія (шуазіЬепіа^гауіз рзепсІорагаІШса) характеризується слабкістю та патологічною стомлюваністю посмугованих м’язів. Це захворювання м’язової системи, що не належить до спадкових. У разі міастенії уражується руховий апарат у ділянці міонев-рального синапсу. Раніше і значніше страждають м’язи обличчя, потім — шиї, тулуба, нижніх і верхніх кінцівок.
Етіологія і патогенез. Сучасні уявлення про механізми розвитку міастенії грунтуються на трьох кардинальних наукових відкриттях. У 1899 р. Г.Оппенгайм вперше звернув увагу на зв’язок міастенії з пухлиною загруднинної залози — тимомою (у 80 % хворих па міастенію знаходять пухлину або гіперплазію загруднинної залози).
М.Уолкер у 1939 р. виявила схожість клінічної картини міастенії з симптомами отруєння отрутою кураре і запропонувала для лікування антагоніст кураре — антихолінестеразний препарат фізостигмін, синтетичний аналог прозерину.
У 1960 р. було виявлено у крові хворих на міастенію антитіла до тканини загруднинної залози і скелетних м’язів. Це дало підставу вважати, що підгрунтям захворювання є автоімунний процес.
Оскільки видалення загруднинної залози не завжди полегшувало перебіг міастенії, припускається, що вона відіграє ключову роль на перших стадіях хвороби, а потім автоімунні порушення підтримуються іншими елементами ретикулоендотеліальної системи. Припускають, що в рамках автоімунного процесу антитіла, що виробляються тимоцитами загруднинної залози, вступають у конкурентні відносини з ацетилхоліном за постсинаптичну платівку, блокують нервово-м’язову передачу. Крім того, антитіла, блокуючи постсинаптичні рецептори, реагують не лише з їхніми активними центрами, але й з їхнім білковим компонентом, спричиняючи прискорену деградацію рецепторів. Певну роль у патогенетичних механізмах блоку міоневрального синапсу відіграє порушення синтезу ацетилхоліну внаслідок дефекту активності ферментів.
Клініка. Специфічною ознакою міастенії є патологічна стомлюваність м’язів, що виникає після фізичного навантаження М’язова слабкість відрізняється від звичайних парезів тим, що в разі повторення стереотипних рухів вона різко посилюється і може досягти ступеня парезу або повного паралічу. Після відпочинку обсяг рухів збільшується.
454
Розділ 21
Захворювання виникає у більшості випадків у людей віком 20 — 30 років. Жінки хворіють у 2 рази частіше, ніж чоловіки. За клінічними симптомами розрізняють міастенію локалізовану — з ураженням окорухових м’язів (очна форма), м’язів язика, гортані (бульбарна форма) — і генералізовану, що зустрічається частіше. Приблизно у 70 % хворих міастенія починається з окорухових розладів, у 20 % — з бульбарних
У типових випадках захворювання першими з’являються окорухові порушення, хворі скаржаться на опущення повік (мал. 119), подвоєння предметів. Під час неврологічного обстеження виявляють птоз (мал. 120), який часто асиметричний. Характерна динамічність симптомів: інтенсивність птозу може мінятися протягом доби залежно від фізичного навантаження. Як правило, під вечір птоз наростає, нерідко він збільшується під час фіксації погляду. Зіничні реакції переважно живі, інколи зустрічається анізокорія або виснаження зіничних реакцій під час повторних обстежень. Пізніше приєднуються кволість і стомлюваність мімічних та жувальних м’язів.
Ураження бульбарної групи м’язів спричиняє порушення функції м’якого піднебіння і надгортанника: пацієнти скаржаться на утруднене ковтання, «носовий» відтінок голосу, його «затухання», втому під час розмови. За умови важкого перебігу захворювання хворі не можуть проковтнути слини, пережувати тверду їжу. Через порушення акту ковтання можуть розвиватися аспіраціина пневмонія або аліментарне виснаження У разі поширення слабкості на м’язи кінцівок більше потерпають м’язи проксимальних відділів, передусім рук Традиційними є скарги жінок на стомлюваність під час розчісування волосся. Нерідко уражуються м’язи шиї, особливо розгинальні, виникає характерне звисання голови.
За наявності генералізованих форм міастенії одним із найважчих симптомів є слабкість дихальних м’язів. Сухожилкові рефлекси не змінюються. Пірамідних знаків і тазових розладів не буває. Чутливість зберігається.
Перебіг захворювання прогресуючий, нерідко з ремісією Стан хворого погіршується після грипу та інших інфекцій або ін-токсикацій, хоч загострення може розвиватись і без видимих причин.
Раптове різке погіршення стану хворого має назву міастенічного кризу. У такому разі розвиваються генералізована м’язова слабкість, виражені бульбарні розлади, порушення дихання і серцевої діяльності. М’язова слабкість, що доходить інколи до стану тетра-плегії, супроводжується вираженими вегетативними порушеннями: тахікардією, млявим пульсом, мідріазом. У таких випадках протягом десятків хвилин може настати смерть.
Міастенія та міастенічні синдроми
455
Діагноз і диференціальний діагноз. Міастенія діагностується на підставі скарг на м’язову слабкість і стомлюваність, посилення їх під вечір та під час фізичного навантаження. Істотну роль у діагностиці відіграють різні проби на втому. Для виявлення чи наростання птозу, диплопії необхідно попросити хворого впродовж ЗО с дивитися не відриваючись вгору або вбік. Дизартрія, «носовий» відтінок голосу може з’явитись у процесі бесіди, її можна спровокувати, попросивши хворого прочитати якийсь текст уголос. Слабкість згинальних м’язів шиї можна виявити, попросивши хворого, що лежить на спині, підняти голову і дивитися впродовж 1 хв на свій пупок.
Для визначення слабкості м’язів ноги хворого просять зробити глибокі присідання, походити на носках або п’ятках. У деяких хворих можна виявити феномен М.Уолкер, для цього необхідно повторити згинання і розгинання кистей рук. Імовірність підтверджується, якщо така процедура викличе не тільки слабкість м’язів передпліччя, а й наростання птозу.
Важливе значення у діагностиці міастенії має прозеринова проба. Після внутрішньом’язового введення 1,5 — 2 мл 0,05 % розчину прозерину спостерігається значне зменшення, а інколи й повне зникнення усіх симптомів, але з поверненням їх через 2 — 2,5 год до попереднього рівня. Характерні зміни знаходять під час електроміографії, особливо з використанням методу ритмічної стимуляції м’язів, що виявляє міастенічну реакцію виснаження (міастенічна реакція Жоллі).
Під час обстеження хворих на міастенію необхідно проводити КТ органів середостіння, яка дозволяє виявити патологію загруд-нинної залози, що визначає в подальшому тактику лікування.
Диференціальний діагноз проводиться із стовбуровим енцефалітом, пухлиною стовбура головного мозку, очною формою міопатії, порушенням мозкового кровообігу в системі вертебрально-базилярних судин.
Треба враховувати, що стовбуровий енцефаліт починається гостро. Наявні вогнищеві неврологічні симптоми, альтернівні синдроми, що частково або повністю регресують після лікування. Пухлини головного мозку стовбурової локалізації деякий період перебігають латентно і можуть проявитися м’язовою слабкістю. Для визначення характеру процесу важливе значення має дослідження очного дна, спинномозкової рідини, а також дані ЯМР-томографії головного мозку.
У разі очної форми міопатії також виникають випадання функції окорухових м’язів: птоз повік, до яких поступово додається нерухомість очних яблук. Вона відрізняється від міастенії стійкішими окоруховими порушеннями, відсутністю ремісії. У багатьох хворих
456
Розділ 21
на міастенію знаходять тимому або гіперплазію загруднинної залози, що не характерно для очної форми міопатії.
Порушення мозкового кровообігу в системі вертебрально-базилярних судин можуть супроводитися стомлюваністю мімічних та жувальних м’язів, чим нагадують міастенію. Вирішальне значення у проведенні диференціальної діагностики мають анамнестичні дані, послідовність виникнення неврологічних розладів і динаміка їх зворотного розвитку.
Лікування. Основні принципи лікування міастенії визначаються такими напрямками: 1) компенсацією нервово-м’язової передачі; 2) впливом на загруднинну залозу; 3) корекцією імунних розладів. Лікування може бути консервативним і хірургічним.
З мстою компенсації розладів нервово-м’язової передачі використовують антихолінестеразні засоби: прозерин, калімін (мести-нон), оксазил, препарати калію та спіронолактони.
Прозерин належить до препаратів нетривалої дії. Ефект від його прийняття триває 2 — 3 год. Патентовані таблетки містять 15 мг прозерину. У разі легких форм захворювання середня добова доза складає 1—2 таблетки через кожні 6 — 8 год. Препарат приймають для підвищення м’язової сили заздалегідь до передбачуваного фізичного навантаження або перед їдою. У разі важкого перебігу захворювання доцільно застосовувати прозерин парентерально. Зокрема, якщо порушені функції ковтання, призначають 2 —3 мл 0,05 % розчину прозерину підшкірно або 1 мл внутрішньовенно.
Местинон (калімін) випускається в таблетках по 60 мг кожна. Одна така таблетка еквівалентна стандартній таблетці прозерину (15 мг). Тривалість дії местинону значно довша — 7 — 8 год. Препарат призначають тричі. Местинон діє вибірково на краніальні м’язи, тому він особливо показаний за умови очної та бульбарної форм міастенії. Препарат малотоксичний, у важких випадках захворювання його можна поєднувати з прозерином.
Оксазил призначається дозою 0,005 г перорально. Терапевтична дія настає через 2 год і триває впродовж 4—8 год. Препарат діє переважно на скелетні м’язи.
Антихолінестеразна терапія показана всім хворим на міастенію. Вагітність не є протипоказанням до її застосування.
Уведення солей калію та засобів, що сприяють накопиченню калію в організмі, також поліпшує синаптичне проведення. Крім того, вони посилюють дію антихолінестеразних засобів, що дозволяє знизити добову дозу останніх. Ефективна доза калію хлориду — 2 —3 г на добу, веропшірону — 100 —200 мг протягом доби. Препарати калію та спіролактони показані хворим на міастенію на всіх етапах лікування, особливо у період загострення процесу.
Міастенія та міастенічні синдроми
457
Вплив на загруднинну залозу належить до радикальних методів лікування. Це оперативне втручання або променевий вплив. Поліпшення стану чи стійка ремісія спостерігається в середньому в 70 % оперованих хворих. Мають значення ранні терміни хірургічного втручання (у перший рік захворювання). Хірургічне лікування — тимектомію — проводять за наявності тимоми, у разі генералізованої форми міастенії з порушенням функції голосо-утворення, ковтання та дихання, важкого перебігу очної та бульбарної форм, відсутності ефекту від консервативної терапії. Оперативне лікування не рекомендується проводити особам віком понад 70 років, з важкими соматичними захворюваннями.
Променева терапія загруднинної залози для лікування міастенії також дає досить хороший ефект. Ремісія різного ступеня вира-женості спостерігається більше ніж у 50 % випадків. Цей вид лікування показаний:
І) хворим літнього й старечого віку;
2) хворим, у яких оперована тимома, але збережена загруднинна залоза;
3) як передопераційна підготовка хворих, яких готують до тимектомії.
Променеву терапію доцільно проводити з двох парастернальних полів у сумарній дозі на вогнище опромінення до 4000 рад.
Корекція імунних розладів здійснюється за допомогою глюко-кортикоїдних та анаболічних стероїдних препаратів, імунодепре-сантів, гемосорбції та плазмаферезу.
Лікування глюкокоргикоїдними препаратами показано:
1) в усіх випадках неефективної тимектомії;
2) у разі протипоказань до тимектомії;
3) як передопераційна підготовка хворих з порушеннями вітальних функцій.
Перевага надається преднізолону. Є дві схеми лікування цим препаратом. Поширенішою є схема великого дозування. Преднізолон призначається з розрахунку 0,8 —1,2 мг на 1 кг маси тіла (оптимальна доза — 60 — 80 мг). Препарат приймають вранці натще 1 раз у 2 дні. Великі дози зберігаються до досягнення помітного клінічного ефекту. У міру поліпшення стану хворого Доза преднізолону зменшується. Зниження дози проводиться повільно — по 1/4 чи 1/2 таблетки на прийом. Підтримувальна Доза варіабельна і складає приблизно 5 — 20 мг, вона зберігається протягом багатьох років. Лікування преднізолоном поєднується 3 прийомом антихолінестеразних препаратів, найчастіше з прозерину, що призначається у «непреднізолоновий» день.
Однак у клінічній практиці у деяких випадках спостерігається парадоксальна реакція на великі дози преднізолону, що прояв
458
Розділ 21
ляється у посиленні м’язової слабкості. Тоді доцільно застосувати другу схему лікування — поступового нарощування дози: рекомендується починати лікування з дози 10 мг преднізолону через день. Потім її збільшують на 10 мг кожного тижня і доводять до 60 — 80 мг через день. Після досягнення ремісії дозу препарату поступово знижують на 5 мг і доводять її до підтримувальної.
Одночасно з глюкокортикоїдами застосовують анаболічний гормон ретаболіл. Призначають його внутрішньом’язово по 50 мг один раз у 3 дні. Після 5 — 6 ін’єкцій і одержання терапевтичного ефекту інтервали між ін’єкціями збільшують до 5, 7, 10, 15, 20, 25 днів. Для досягнення стійкого ефекту необхідно протягом тривалого часу проводити підтримувальну терапію — робити 1 ін’єкцію 1 раз на місяць упродовж декількох років.
У лікуванні міастенії ефективно діють імунодепресанти азаті-оприн і циклоспорин. Імунодепресанти дають істотний позитивний ефект у тих хворих, яким відомі види терапії не принесли полегшення. Азатіоприн призначають щоденно в наростаючих дозах — від 50 до 150 — 200 мг на добу. На тлі прийому азатіоприну можна значно швидше знижувати дозу стероїдів. Клінічний ефект проявляється через 6—12 тиж й досягає максимуму через 1 рік і більше від початку лікування. Терапія міастенії імунодепресантами має проводитися під контролем крові та функції печінки. Останнім часом для лікування цього захворювання широко застосовувалися еферентні методи: плазмаферез, гемосорбція.
Основні показники для проведення плазмаферезу: 1) міасте-нічний криз; 2) гострий перебіг міастенії; 3) початкова стадія стероїдної терапії у зв’язку з можливим загостренням захворювання.
Водночас з наведеними як додаткові лікувальні засоби можуть застосовуватися різні препарати, що поліпшують обмінні процеси м’язової тканини. До них належать насамперед адреноміметики, зокрема ефедрин, препарати кальцію, амінокислоти — глута-мінова кислота, метіонін, фітин, токоферол, вітаміни групи В. Як іонізувальні засоби можна застосовувати екстракти лимоннику, женьшеню тощо.
Слід застерегти, що деякі лікарські препарати протипоказані хворим на міастенію. До них відносять: 1) міорелаксанти; 2) транквілізатори (похідні бензодіазепіну — седуксен тощо); 3) анти-аритмічні лікарські речовини, що зменшують збуджуваність м’язових мембран і, можливо, блокують нервово-м’язове проведення: хінін, хінідин, новокаїнамід тощо; 4) антибіотики аміно-глікозидної групи — гентаміцин, канаміцин, стрептоміцин, неомі-цин і поліміксин, що інгібують вивільнення ацетилхоліну; 5) морфін і барбітурати, які слід застосовувати з великою обережністю-
Міастенія та міастенічні синдроми
459
Ускладнення за наявності міастенії та їх лікування. Грізним ускладненням перебігу міастенії є виникнення кризових станів, що характеризуються появою розладів дихання і ковтання. Відомі міастенічні й холінергічні кризи. У разі недостатнього введення антихолінестеразних препаратів у хворих може настати міасте-нічний криз — генералізована слабкість скелетних і вісцеральних м’язів, бульбарні розлади, порушення дихальних функцій. У таких випадках терміново внутрішньовенно вводять прозерин — 1 -2 мл 0,05 % розчину у 20 мл 40 % розчину глюкози або внутрішньом’язово убретид — 1 мл (0,5 мг). Слід пам’ятати, що прогресуюча і небезпечна для життя слабкість дихальних м’язів може триматися, незважаючи на введення оптимальної дози про-зерину. У такому разі виникає необхідність проведення операції трахеостомії, переведення хворого на штучну або апаратну вентиляцію легенів. Доцільним є також проведення плазмаферезу.
У тому разі, коли після введення прозерину або плазмаферезу стан хворого не поліпшується, слід вважати, що криз у хворого має інший характер. Необхідно пам’ятати про можливість розвитку холінергічного кризу, механізм якого пов’язаний з передозуванням антихолінестеразних засобів. Клінічними ознаками холінергічного кризу є фасцикулярні посмикування м’язів, судоми, брадикардія, слинотеча, спітнілість, біль у животі, страх смерті, ступор. Основним методом лікування холінергічного кризу є відміна антихолінестеразних засобів, уведення атропіну сульфату — 0,5 — 1 мл 0,1 % розчину внутрішньовенно або підшкірно. У важких випадках призначають реактиватор холінестерази дипіроксил -1 мл 15 % розчину внутрішньом’язово. Повторне введення проводять не раніше ніж через 24 год.
Міастенічні синдроми. За клінічними проявами вони нагадують картину міастенії, але відрізняються від неї своєрідністю порушення синаптичної передачі, специфікою міографічної картини. Міастенічні синдроми поділяються на кілька груп:
1) пов’язані з порушенням виходу ацетилхоліну з пресинап-тичних просторів (за умови бронхогенної карциноми, тиреотоксикозу) ;
2) пов’язані з порушенням утворення ацетилхоліну за наявності ураження периферичного мотонейрона;
3) пов’язані зі швидким блокуванням нервово-м’язової передачі У разі міотонії;
4) пов’язані з природженими нервово-м’язовими розладами (міопатії з міастенічним компонентом);
5) що виникли на тлі пухлинних та запальних процесів стовбурової локалізації (стовбуровий арахноенцефаліт, пухлина стовбура мозку).
460
Розділ 21
Найчастіше зустрічається міастенічний синдром Ламберта — Ітона, що виявляється у разі бронхогснної карциноми, а також раку шлунка, прямої кишки. Міастенічний синдром може передувати клінічним проявам раку. Відзначається м’язова слабкість, атрофія, зниження глибоких рефлексів, патологічна стомлюваність. М’язи обличчя уражуються рідко. Ефект від застосування антихолінестеразних засобів незначний. Електроміографічне дослідження виявляє відмінності від міастенічного дефекту: під час проведення ритмічної стимуляції величина першої відповіді низька, у разі повторних подразнень амплітуда постійно зростає (феномен впрацьовування). Збільшення амплітуди м’язових потенціалів спостерігається також після фізичних вправ.
У неврологічний практиці міастенічний синдром часто спостерігається також у разі стовбурового арахноенцефаліту, пухлини стовбура мозку. За умови цих патологічних станів страждає ретикулярна формація, відбувається неузгодженість дії різних м’язових груп, що беруть участь у руховому акті, настає патологічна м’язова стомлюваність. У разі пухлини стовбурової локалізації міастенічний синдром може також передувати клінічній картині об’ємного процесу.
—-----------Розділ 22-----------
М’ЯЗОВІ ДИСТОНІЇ
Це велика група патологічних симптомів, що проявляються постійними чи періодичними м’язовими спазмами та типовими «дистонічними» позами.
За поширеністю цих гіперкінезів, за різними м’язовими групами, за ступенями їх генералізації виділяють п’ять типів дисто-нічних синдромів.
І. Фокальна дистонія:
а) блефароспазм;
6) лицевий геміспазм;
в) спастична кривошия;
г) оро-мандибулярна дистонія;
д) дистонія кисті;
е) дистонія стопи;
є) спастична дисфонія.
II. Сегментарна дистонія спостерігається у двох суміжних сегментах (наприклад, спастична кривошия та писальний спазм).
III. Мультифокальна дистонія спостерігається у двох і більше несуміжних сегментах (наприклад, блефароспазм і дистонія стопи).
IV. Гемідистонія (наприклад, дистонія стопи і кисті на одному боці).
V. Генералізована дистонія (починається з фокальної, наприклад, зі спастичної кривошиї, а потім настає генералізація зі з’явою вищенаведених інших варіантів деформівної м’язової дистонії).
Усі дистонії поділяються на первинні, які можуть бути спадковими або спорадичними, і вторинні, що виникають унаслідок різних органічних захворювань мозку (дегенеративно-дистрофічних, типу хвороби Паркінсона, хореї Гентінгтона, гепатоцеребральної дистрофії, травматичних, судинних тощо).
Спадкова (первинна) торсійна дистонія. Етіологія та патогенез. Підгрунтям захворювання є генетичний дефект дофаміну та дисбаланс дофамінергічних систем. Виявлені у даних хворих і невеликі морфологічні зміни, переважно у шкаралупі та таламусі.
Клініка. У спадковій торсійній дистонії виділяють дві основні форми: ригідну, що характеризується значним підвищенням м’язового тонусу і успадковується за рецесивним типом звичайно У юнацькому віці або пізніше і пов’язана зі зниженим рівнем дофаміну, та гіперкінетичну форму, яка передається за домінантним типом і проявляється гіперкінезами у кінцівках звичайно з
462
Розділ 22
дитячого віку. Вона виникає унаслідок підвищення синтезу дофаміну.
Ригідна форма. М’язовий тонус підвищується нерівномірно, через це тулуб або закручується уздовж осі, або згинається вбік, вперед, назад, голова також відхиляється у різні боки. Мімічні м’язи частіше не страждають. Під час сну ці тонічні гіперкінези зникають, під час емоційних напружень різко підсилюються.
Гіперкіиетична форма. Починається частіше всього з фокальних гіперкінезів у кінцівках. З’являються атетоїдні рухи та дистонія кистей, стоп з їх неправильним положенням. Захворювання може переходити у генералізовану форму і тоді має досить важкий прогредієнтний перебіг. Водночас із дистоніями кінцівок можуть виникати гіперкінези оральних м’язів. Пірамідні ознаки для хвороби нехарактерні.
Первинна спорадична дистонія. Фокальна і сегментарна дистонії (без явного спадкового походження). Це найбільша група м’язових дистоній.
Етіологія та патогенез. Нині ці дистонії розглядаються як наслідок дисфункції нейротрансмітерних систем (переважно серо-тонінергічних, норадренергічних, дофамінергічних, холінергічних тощо) без чіткого органічного дефекту. Зниження рівня цих моноамінів спостерігається у хворих у різних відділах екстрапірамідної системи. Існує припущення про деяку генетичну неповноцінність цих систем. Значну роль пускового механізму відіграє емоційне напруження.
Клініка. Писальний спазм. Виявляється дистонічними явищами у кисті, що найчастіше спостерігаються під час письма, коли з’являється скутість, больові спазми. Зазначена дистонія кисті може заважати і під час інших форм праці, гри на фортепіано тощо.
Дистонія кисті може переходити на проксимальніші відділи руки, супроводжуватися тремором, міоклоніями. Захворювання значно заважає професійній діяльності хворих, які іноді змушені залишати свою роботу, змінювати її через цю патологію.
Дистонія стопи. Полягає у з’яві ротаційно-нахиленого спастичного стану стопи, значно заважає під час ходьби. Хворі ходять на зовнішній частині стопи, пересуватись їм через це дуже важко (див. мал. 22, б).
Спастична кривошия. Захворювання виявляється тривалим тонічним звичайно несиметричним скороченням м’язів шиї зі значним нахилом голови найчастіше вбік, іноді назад, рідше вперед. Звичайно хворий не може повернути голову в нормальне положення. Будь-які емоції підсилюють кривошию, під час сну гіперкінез, як правило, зникає. За рахунок постійного скорочення
М’язові дистонії
463
може настати значна гіпертрофія глибоких м’язів (див. мал. 23). Частіше кривошия зустрічається у віці 16 — 40 років, але може виникати і пізніше; чоловіки, як правило, хворіють частіше, ніж жінки.
Блефароспазм виявляється вимушеним замружуванням очей, що починається з довільних частих кліпань. Потім виявляються тонічні спазми, що супроводжуються стійким спастичним станом повік. Через такий стан хворі не можуть дивитися, розплющувати очі.
Лицевий геміспазм.Це спастичний стан мімічних м'язів, що виявляється спастичними пароксизмами однієї половини мімічних м’язів.
Спастична дисфонія полягає у порушенні звучності голосу, плавності і чіткості мови, зумовлених дистонічним напруженням мовної мускулатури. Шепітна мова, як правило, не страждає. Хворі можуть співати. Ковтання не страждає.
Оро-мандибулярна дистонія. Виявляється скороченням кругового м’яза рота і нижньої щелепи. Часто зустрічається у літніх людей.
Багато із вищеназваних фокальних дистоній часто мають тенденцію до генералізації, у яких, за нашими спостереженнями, велику роль відіграє емоційне напруження. Вони переходять у мультифокальні гемідистонії, а потім — у генералізовані форми.
Лицевий параспазм (синдром Мейжа—Брейгеля) розвивається у літньому віці і виявляється тонічними гіперкінезами м’язів обличчя. За його наявності, як правило, блефароспазм поєднується з гримасами обличчя та тонічними рухами рота і нижньої щелепи, типу оро-мандибулярної дистонії.
Медикаментозна м’язова дистонія. Зустрічається частіше, ніж діагностується. Дистонія зумовлена вживанням нейролептиків, пов’язана з блокадою постсинаптичних дофамінових рецепторів. Найчастіше зустрічається так звана гостра дискінезія у формі хореоатетозу, ритмічних рухів періоральної ділянки, а також синдром паркінсонізму, може зустрічатися руховий неспокій.
Дистонія, зумовлена вживанням препаратів, що містять Ь-дофа. Часто виникає у разі тривалого застосування Ь-дофавмісних препаратів у хворих на паркінсонізм.
Дистонія кисті, стопи. Для таких хворих характерні хореоатетозні рухи.
Дистонія, що виникла у разі застосування психостимуляторів, проявляється як фокальними, так і генералізованими формами.
Лікування дистонії повинно насамперед бути спрямованим на нормалізацію розладу нейротрансмітерів. У ньому можна виділити кілька напрямків:
464
Розділ 22
1. За наявності спадкової торсійної дистонії, пов’язаної з дефіцитом дофаміиу, рекомендують застосування препаратів, що містять Ь-дофу (паком, сипемет, мадопар тощо).
2. Застосування агоністів дофаміну — препаратів, що посилюють дофамінергічний напрямок нейротрансмітерних зв’язків. Водночас із препаратами Ь-дофа ефект можуть дати ліки, що діють на дофамінові рецептори (бромкриптин, перголід, лазурид). Але значні дози Ь-дофавмісних препаратів можуть значно підвищити рівень дофаміну, що може посилити гіперкінези.
3. Застосування антагоністів дофаміну, які блокують дофамінові рецептори, серед них одним із провідних препаратів є галоперидол.
4. Застосування м’язових релаксантів: баклофену, міоластану, сирдалуду.
5. Застосування протисудомних препаратів: фінлепсину, клона-зепаму, дифеніпу, вальпроату.
6. Застосування седативних препаратів, транквілізаторів бензо-діазепінового ряду: седуксену, фепазепаму. Ефект дає препарат фенібут з групи ноотропів.
7. Застосування нейрохірургічних операцій на підкіркових ядрах або операцій на нервових корінцях чи периферичних нервах.
8. Певний ефект може дати застосування холінолітиків (артан, циклодол, паркопан).
9. Перспективним напрямком лікування м’язових дистоній є ін’єкційне введення у спазмовані м’язи токсину ботулізму. Під впливом препарату ботулізму — ботоксу відбувається порушення нервово-м’язової передачі і розслаблення напружених м’язів. Ця процедура може дати значний ефект, який діє декілька місяців, а іноді й довше. Вона потребує суворого дозування препарату і точного знання тих ділянок м’язів, куди треба вводити препарат токсину*
На завершення слід зазначити, що лікування м’язової дистонії є надзвичайно складним завданням. У разі прийому препаратів, що змінюють співвідношення різних нейротрансмітерів, дуже важливо індивідуально їх збалансувати, оскільки перевищення рівня дофаміну або ж занадто значне блокування дофамінових рецепторів може бути причиною з’яви нової м’язової дистонії та різних гіперкінезів. У разі з’яви тремору бажано призначати р-адреноблокатори, дуже важливо індивідуально їх дозувати (обзидан, пропранолол).
----------Розділ 23-----------
ХВОРОБА ПАРКІНСОНА
У 1817 р. англійський лікар Д.Паркінсон описав хворобу, яку назвав тремтячим паралічем.
Ця хвороба проявлялася скутістю, ригідністю м’язів, статичним тремором пальців руки, іноді — нижньої щелепи, язика, голови (мал. 122) Тому назва автора не зовсім точна, оскільки справжнього паралічу в цих хворих не було.
Основна теорія патогенезу виникла в 1960 р., коли були знайдені нейрохімічні основи цієї хвороби. Вони полягали в тому, що у нігростріарних нейронах, які починаються від чорної субстанції середнього мозку і йдуть до хвостатого ядра, значно знижується кількість дофаміну як основного нейромедіатора цієї структури. У нормі дофамін діє на дофамінові рецептори хвостатого ядра, пригнічуючи його холінергічні нейрони Коли настає дегенерація нігростріарних нейронів, це призводить до збільшення активності хвостатого ядра. Таким чином, у патогенезі відігравати провідну роль можуть три чинники: 1) зменшення вмісту дофаміну; 2) зниження чутливості дофамінових рецепторів; 3) підвищена активність хвостатого ядра. Ці порушення нейромедіаторного процесу в разі паркінсонізму призводять до змін у системі медіаторів, що беруть участь у формуванні різних симптомів паркінсонізму. Порушується обмін й інших нейромедіаторів.
Причинні чинники'.
і. Основною причиною хвороби Паркінсона є дегенерація нігростріарних нейронів, яка настає в результаті цілої низки механізмів, особливо накопичення Са2 та Те у нейронах, зниження ензиматичної активності мітохондрій, посилення радикального окислення Останній механізм є одним із найосновніших і особливо посилюється у літньому віці, коли найчастіше і спостерігається ця хвороба (після 50 — 60 років). Тому вік вважається важливим чинником ризику. Але іноді цей процес може спостерігатись і в юному віці (ювенільний паркінсонізм). Останнім часом значна роль в ушкодженні нігростріарної системи надається глютамату, висока активність якого через КтВА-рецептори «запускає» низку біохімічних процесів, що спричиняють дегенерацію нейронів мозку.
2. Післяенцефалітний паркінсонізм, описаний у 1917 р австрійським ученим Економо як результат перенесеного епідемічного енцефаліту, коли у хворих часто уражується чорна субстанція.
466
Розділ 23
3. Токсичний паркінсонізм спостерігається у разі отруєння марганцем, кобальтом, чадним газом, пестицидами, гербіцидами, метанолом, етанолом, героїном.
4. Медикаментозний паркінсонізм зумовлює блокада дофа-мінових (В ) рецепторів нейролептиками, виснаження катехол-амінерпчних депо препаратами раувольфії, альфа-метилдофа, флунаризину, цинаризину, літію тощо.
5. Судинний паркінсонізм настає за наявності ішемії нігро-стріарних нейронів у разі хронічних порушень мозкового кровообігу в результаті атеросклерозу та гіпертензійної хвороби. Треба зазначити, що серед чинників ризику роль судинного чинника часто переоцінюється.
6. Виділяють також травматичний паркінсонізм — після черепно-мозкових травм.
Клініка складається із чотирьох груп симптомів:
1. Гіпокінезія. Проявляється дуже збіднілою руховою активністю. Випадають співдружні рухи, особливо руками під час ходьби (так званий ахейрокінєз), кроки дуже короткі, хода втрачає свою індивідуальність. Тулуб згорблений наперед (поза прохача), руки зігнуті в ліктьових суглобах, лице гіпомімічне, маскоподібне, не виражає ніяких емоцій. Повіки рідко мигтять. Мова тиха, монотонна (брадилалія).
2. М язова ригідність Полягає в опорі, підвищеному тонусі рівномірно у всіх групах м’язів. Кінцівки під час пасивних рухів чинять опір і застигають у тій позі, якої їм надають
Таку форму підвищеного тонусу називаютіціластичнрю_врско-гнучкістю. Під час пасивних рухів спостерігається «ступін частість» опору — симптом зубчастого колеса.
3. Тремтіння у разі цього синдрому є статичним Спостерігається у пальцях рук, нижній щелепі, голові Тремор значно зменшується під час рухів Частота тремору — 3 — 5 рухів за 1 с За характером рухів у пальцях тремор нагадує «катання пілюль».
Постуральна нестійкість. Полягає в тому, що у хворих на хворобу Паркінсона не завжди є здатність стійко утримувати вертикальне положення. Хворі відчувають поштовх уперед, так звана пропульсія, або назад — ретропульсія, рідше вбік — лате-ропульсія Іноді спостерігаються «парадоксальні кінезії», коли в результаті емоційних поштовхів хворі декілька годин починають вільно рухатися, після чого знову впадають у стан гіпокінезії.
4. Інші симптоми хвороби — це вегетативні порушення (сальність обличчя, гіперсалівація), зниження інтелекту.
Клінічні форми хвороби:
1. Акінетико-ригідна, коли превалюють збіднілі рухи, тобто гіпокінезія та високий тонус м’язів.
Хвороба Паркінсона
467
2. Тремтяча, що проявляється переважно тремором, скутість рухів у них хворих незначна. Ця форма найсприятливіша.
3. Змішана, коли поєднуються усі основні чотири симптоми.
Частота хвороби Паркінсона. Загальна світова статистика свідчить про досить значну різницю у частоті хвороби (від 18 до 190 на 100 000 населення). Загальне постаріння населення Землі сприяє збільшенню частоти хвороби.
Форми перебігу і прогноз. Хвороба має тенденцію до прогресування, можуть прогресувати і явища деменції. Але є частина хворих, у яких лікування дає стійкий ефект і не завжди відбувається значне наростання симптомів. Це залежить від клінічної форми хвороби Тремтяча форма є найдоброякіснішою
Діагноз і диференціальний діагноз. Термін «хвороба Паркінсона» ставиться на основі типових симптомів за умови дегенеративної етіології хвороби. Коли відомі етіологічні чинники, то домінує діагноз «паркінсонізм» із вказівкою на ту основну хворобу, що зумовила синдром, наприклад «постенцефалітний паркінсонізм», «лікарський паркінсонізм».
Хворобу треба диференціювати з фізіологічним тремором (есен-ціальним), який часто генетично детермінований. Ця форма тремору характеризується більшою частотою (70 рухів за 1 с), появою під час емоційного напруження, а також у разі рухів (кінетичний тремор), у той час як паркінсонічний тремор є статичним У разі есенціального тремору великий палець кисті не виконує руху «приведення—відведення», що буває у хворих на паркінсонізм.
Під час диференціального діагнозу треба враховувати дегенеративні хвороби нервової системи, що нагадують симптоми паркінсонізму (гепатоцеребральна дистрофія, хорея Гентінгтона тощо).
Лікування. Є кілька основних напрямків терапії хвороби Паркінсона.
Перший — це посилення синтезу дофаміну в нігростріарних нейронах за допомогою препаратів, що містять Ь-дофу (діоксо-фенілаланін як метаболічний попередник дофаміну). Ці препарати зараз є комплексними, оскільки до них приєднуються інгібітори дофа-декарбоксилази, що уповільнюють перетворення Ь дофи на Дофамін^^нЛкбКцУинемет, медонар). Дози Ь-дофи починають зі 100 мг до^З^р^зів на день, а потім, якщо потрібно, збільшують. На жаль, ефективні препарати, що містять ІІ-дофу, посилюють пероксидне окислення ліпідів і в разі вживання упродовж Декількох років можуть посилювати дегенерацію нігростріарних нейронів. Тому через 2 — 3 роки ефективність їх знижується, З являються симптоми виснаження функції цих нейронів (синдром «оп», «оН»), патологічні дискінезії.
468
Розділ 23
Другий — це стимуляція дофамінових рецепторів (пряма дія на рецептори без участі уже ушкоджених нейронів). Ці препарати мають назву агоністів дофаміну. Рекомендується застосування препарату парлодель, починаючи з 1,25 мг 3 рази на день, але ефективнішим препаратом є перголід (0,05 мг 3 рази па день, потім дозу збільшують до 3 —4 мг на день). До препаратів цієї групи належить також реквіп (ропіренол).
Третій напрямок — це використання інгібіторів МАО тину Б -юмекс по 2 мг 2 — 3 рази на день. Цей препарат зменшує катаболізм дофаміну і таким чином збільшує його кількість та тривалість дії на дофамінові рецептори.
Для правильного метаболічного спрямування препаратів, які містять Б-дофу, в останній час рекомендують інгібітори ферменту СОМТ, які гальмують небажане перетворення Б-дофи в З-о-метилдофу. До таких інгібіторів СОМТ належить препарат ептекапоне (комтесс).
Останні два напрямки мають ще й інші переваги, оскільки ці препарати є антиоксидантами, а тому й нейропротекторами.
Четвертий напрямок — вживання центральних холінолітгіків, що зменшують високу холінергічиу активність хвостатого ядра (никлодол, паркопан, норакін тощо). Препарати вживають до З разів на день. Але треба мати па увазі, що ці препарати можуть зумовити порушення акомодації, сухість у роті, закрепи тощо.
П’ятий напрямок — стимуляція виділення дофаміну з преси-наптичних відділів нігростріарних нейронів за допомогою препа-рату<^і^аіїтану\ (амантадину), який призначається у дозі 100 — 300 мг~^=г3-раші на деньТ
Шостий напрямок — це вплив на тремор за допомогою адрено-блокаторів (анаприлін, пропранолол, обзидан тощо). Рекомендуються невеликі дози — 0,01—0,02 г 2 — 3 рази на день. Ці препарати, як і деякі протиепілептичні ліки (вальпроати, гексамідин) зменшують високу збудливість структур мозку, які генерують тремор.
Сьомим, новим, напрямком є використання препаратів, які є антиглютаматними, тобто блокують НМДА-рецептори і таким чином є і нейропротекторами, оскільки захищають нейрони від ушкодження. Таким препаратом є ремасемід. Його вживають по 75 — 300 мг на день.
Слід зазначити, що іноді суттєвий позитивний вплив дають трициклічні антидепресанти, які зменшують зворотний захват дофаміну (амітриптилін, меліпрамін). Коли у хворих з’являються лише перші симптоми хвороби, не завжди доцільно назначати препарати, що містять Б-дофу, оскільки вони прискорюють подальшу дегенерацію нігростріарних нейронів. Тому на цих
Хвороба Паркінсона
469
стадіях рекомендуються антиоксиданти (токоферолу ацетат по 0,1 г 3 рази на день), холінолітики (амантадин, перголід).
Хворим на паркінсонізм слід уникати вживання антагоністів кальцію, препаратів раувольфії, папаверину гідрохлориду, аитиаритміків, транквілізаторів, що негативно діють на дофамінер-гічну систему.
Хірургічне лікування хвороби Паркінсона пройшло декілька етапів. Перший з них полягає у стереотаксичному руйнуванні вентролатеральиого ядра таламуса, що розриває патологічні кільцеві зв’язки, які формують цю хворобу. Ця операція може бути і двобічною, що зменшує тремор і м’язову ригідність. Тривалість ефекту буває різною (від кількох місяців до 1—3 років). Патологічні кільцеві зв’язки, на жаль, можуть знову відновлюватися.
Другий етап пов’язаний з нейротрансплантацією у смугасте тіло автогенних медулярних клітин надниркових залоз, що давало певний ефект.
Третій етап — це трансплантація ембріональних дофамінпро-дукувальних клітин у зону таламуса або в ядра смугастого тіла (стріатуму). Ефект від цих операцій триває 2 — 3 роки, але не дає можливості обійтися без фармакотерапії.
Розділ 24
БОКОВИЙ АМІОТРОФІЧНИЙ СКЛЕРОЗ
Боковий аміотрофічний склероз (БАС) це хронічне прогресуюче захворювання центральної нервової системи, основним проявом якого є ураження^центрального та периферичного смотргщйронів основного рухового шляху. Захворювання вперше описав у і869^Г~віідомий французький невролог Ж.М.Шарко. Він досить вдало дав назву цій хворобі, що відображає найхарактерніші її риси: ураження пірамідного шляху в бокових канатиках спинного мозку та виникнення м’язових атрофій у результаті ушкодження передніх рогів спинного мозку. У багатьох країнах цю патологію називають ;^юррбою_руховцх_нейронів.
Етіологія захворювання ще остаточно не визначена. Є низка гіпотез щодо можливих причин виникнення БАС: це порушення імунітету, обміну нейротрансмітерів, вірусна інфекція, дисфункція прищитоподібних залоз. Раніше БАС відносили до так званих повільних інфекцій, основними характеристиками яких є тривалий інкубаційний період, вибіркове ураження однієї системи, неухильне прогресування та переважання в уражених тканинах дегенеративних змін над запальними. Установлено, що у спинномозковій рідині та сироватці крові більшості хворих на БАС є антитіла до структурних елементів нейрона. їх виявляють також у родичів хворих. Це може свідчити про роль екзогенного чинника (вірусної інфекції) у механізмах виникнення та розвитку цього захворювання, який реалізується на тлі певної генетичної схильності, якій нині надається великого значення.
У патогенезі БАС, за сучасними даними, провідну роль відіграє глутаматна екзайтотоксичність (ехсіїе — збуджувати, Іохіїу — токсичність) — токсична дія збуджувального медіатора, що призводить до внутрішньоклітинного накопичення кальцію, зростання пероксидного окислювання ліпідів і вивільнення вільних радикалів. Ці механізми патологічної активізації глютаматних рецепторів і призводять до загибелі мотонейронів, які характеризуються унікальним молекулярним профілем глютаматних рецепторів, що робить їх вибірково вразливими до екзайтотоксичності.
Патоморфологія. Під час мікроскопічного дослідження знаходять значну дегенерацію клітин передніх рогів спинного мозку, особливо в шийному стовщенні, мотонейронів рухових ядер нижньої частини стовбура головного мозку, передцентральної звивини та прилеглих відділів лобової частки у третьому та п’ятому шарах
Боковий аміотрофічний склероз
471
кори великого мозку. Ці зміни супроводжує часткове або повне руйнування мієліну в кірково-спінальних шляхах передніх та бокових канатиків спинного мозку, довгастого мозку, мосту, внутрішньої капсули. Виявлено деякі патоморфологічні зміни і за межами пірамідної системи — у задніх канатиках спинного мозку, в ніжках мозочка, у медіальній та латеральній петлях, у білій речовині підкіркової ділянки. У периферичних нервах виявляють аксональну дегенерацію із вторинною демієлінізацією. У м’язах спостерігається атрофія денервованих волокон.
Хвороба уражує переважно людей віком 50 — 70 років, хоча можливий ранніший та пізніший початок захворювання. В основному захворювання є спорадичним, частота його 1,2 — 5 випадків на 100 000 населення. Відомі сімейні випадки БАС (5—10 %).
Клініка. Виділяють чотири основні форми БАС залежно від характеру виявлених симптомів: церебральну (високу), бульбарну, бульбоспінальну, попереково-крижову.
Типовий симптомокомплекс БАС — поєднання в’ялих парезів кінцівок з пірамідними порушеннями із залученням у процес стовбурових та над’ядерних структур. У разі класичної бульбо-спінальної форми хвороби перші ознаки пов’язані з ураженням мотонейронів передніх рогів спинного мозку шийного стовщення, що зумовлює появу фібрилярних посмикувань м’язів рук з поступовою їх атрофією. У типових випадках атрофія спочатку спостерігається в дистальних відділах рук у вигляді западання міжкісткових м’язів у проміжку І —II пальців, сплощення тенара та гіпотенара. Кисть набуває вигляду мавп’ячої лапи. Атрофія поступово охоплює м’язи плеча, плечового пояса та грудної клітки.
Глибокі рефлекси та м’язовий тонус спочатку підвищуються, тому парези рук носять змішаний характер. Водночас із наростанням слабкості рук елементи спастичного парезу все більше перекриваються симптомами в’ялого парезу. Знижуються сухожилкові рефлекси і м’язовий тонус, поглиблюється атрофія м’язів. У ногах спочатку виявляється пожвавлення рефлексів, згодом розвивається нижній спастичний парапарез. Постійною ознакою захворювання є патологічні пірамідні рефлекси, частіше згинальні (Россолімо, Бехтерєва, Жуковського), ніж розгинальні (Бабінського, Оппенгайма, Гордона). Порушення чутливості відсутні. Нехарактерні також розлади функції сфінктерів.
Унаслідок ураження рухових ядер довгастого мозку до парезів кінцівок приєднуються парези м’язів, що іннервуються бульварними нервами. Це призводить до розвитку бульварного синдрому. На язиці спостерігаються фасцикуляції, згодом настає атрофія м’язів язика. Поступово стає неможливим витягування губ у трубочку та висунення язика. У результаті парезу м’язів глотки,
472
Розділ 24
гортані, язика, губ мова хворого стає гугнявою, змазаною, нерозбірливою, дисфонічною. Значно порушується ковтання, їжа потрапляє у ніс. Інколи на ранній стадії захворювання розвивається слабкість м’язів — розгиначів шиї. Часто уражуються кірково-ядерні шляхи, що призводить до розвитку псевдобуль-барного синдрому. Пожвавлюються нижньощелепний та глотковий рефлекси, з’являються рефлекси орального автоматизму, можливе виникнення насильницького сміху чи плачу. Нерідко псевдо-бульбарний синдром поєднується з бульварним. За умови такої клінічної ситуації глотковий і нижньощелепний рефлекси знижуються або зникають.
У разі попереково-крижової форми БАС уражуються поперекові та крижові сегменти спинного мозку. Виникають атрофії м язів та парези дистальних відділів нижніх кінцівок. Процес має висхідний характер.
Бульварна форма починається з порушення функції рухових ядер IX, X, XII пар черепних нервів, що проявляється розладами мови, ковтання, дихання. Ця форма захворювання перебігає найнесприятливіше.
У разі церебральної (високої) форми хвороби уражуються шляхи від кори великого мозку до стовбурових структур. Характеризується псевдобульбарпими порушеннями, спастичним тетра-парезом. Нагадує клініку розсіяного склерозу.
Перебіг БАС неухильно прогресуючий. Прогноз несприятливий щодо видужання та життя. Хвороба в середньому триває 3 — 5, рідше — 6 — 8 років (у разі попереково-крижової форми завдяки пізнішому приєднанню бульварних розладів). Нерідко виникають аспіраційні пневмонії. Смерть настає від порушення дихання.
Діагноз хвороби ставиться з урахуванням основних типових неврологічних симптомів: поєднання ознак спастичних і в’ялих парезів кінцівок, м’язової атрофії та фібрилярних посіпувань, бульварних або псевдобульбарних порушень. На ранній стадії діагноз уточнюється за допомогою електроміографії, яка виявляє поширене ураження клітин передніх рогів. У такому разі, як правило, в кінцівках виявляють ознаки денервації, потенціали фібриляцій, зниження кількості рухових одиниць з появою гігантських потенціалів
Диференціальну діагностику проводять із захворюваннями, що супроводжуються ураженням центрального та периферичного мотонейронів і проявляються м язовими атрофіями, бульварними порушеннями. Від сирингомієлії БАС відрізняється відсутністю дисоційованих чутливих розладів та ністагму. За наявності пухлини спинного мозку спостерігаються корінцевий біль, чутливі порушення, білково-клітинна дисоціація у спинномозковій рідині.
Боковий аміотрофічний склероз
473
Спондилогенна шийна мієлопатія відрізняється від БАС наявністю розладів чутливості, відсутністю супраспінальних порушень.
У зв’язку з даними про ушкоджувальну дію глютамату на мотонейрони спинного мозку в разі БАС провідним напрямком терапії нього захворювання є антиглютаматні препарати. Основним з них є рилузол (рилутек), який призначається на довгий час (багато місяців) — 50 мг двічі на добу. 5 річний досвід вживання цього препарату свідчить, що у деяких хворих він може затримати прогресування хвороби, а в разі попереково-крижової форми може давати більш чіткий позитивний ефект. Проводяться також випробування ефективності протиепілептичних антиглютаматних препаратів — габапентину та ламотриджину. Позитивну нейропротекторну роль у лікуванні БАС відіграють антиоксиданти — ацетил-цистеїн, вітамін Е Перспективним може бути застосування інсул і неподібного чинника росту нейронів — міотрофіну, циліарного нейротрофічного чинника.
---Розділ 25-
ГОЛОВНИЙ БІЛЬ
Поняття «головний біль» включає відчуття болю або дискомфорту, яке локалізується поверх брів і до шийно-потиличної ділянки. Біль у ділянці обличчя виділяється в групу лицевого болю — прозопалгії.
Головний біль виникає у разі подразнення больових рецепторів у шкірі, підшкірній жировій клітковині, сухожилковому шлемові, судинах, м’яких тканинах голови, окісті черепа, оболонах мозку. Особливо чутливі до подразнення стінки артерій, менш чутливі — венозні синуси мозкової оболони, а також дрібні вени. Кістки черепа та паренхіма головного мозку не чутливі до болю.
Головний біль — синдром, який має поліетіологічну структуру. Причини, що його зумовлюють, можна об’єднати у такі групи:
1. Захворювання судинної системи: гострі та хронічні порушення мозкового кровообігу, артеріальна гіпертензія, аномалії судин головного мозку, васкуліти тощо.
2. Інфекційні захворювання головного мозку та його оболон (енцефаліти, менінгіти), загальні інфекційні хвороби, що супроводжуються лихоманкою.
3. Травми черепа та головного мозку.
4. Об’ємні процеси головного мозку.
5. Захворювання очей, вух, придаткових пазух носа, зубів, скронево-нижньощелепного суглоба, шийного відділу хребта.
6. Соматичні захворювання (ендокринні, хвороби органів дихання з недостатністю дихання і гіперкапнією тощо).
7. Емоційний стрес і неврози
8. Інтоксикації (алкоголь, СО) та вживання медикаментів: нітратів, кофеїну, пероральних контрацептивів, адреноміметиків, деяких антибактеріальних препаратів (циклосерину, рифампі-цину), індометацину, карбамазепіну, ранітидину тощо.
Останнім часом великого значення у виникненні головного болю набуває чинник неправильного або невиправданого вживання медикаментів із так званим абузусним чинником (англ. аЬизе — зловживання).
«Абузусний» головний біль виникає у разі частого та регулярного вживання анальгетиків, препаратів ерготамінового ряду, аспірину, барбітуратів, бензодіазепінових препаратів, що використовуються у разі лікування головного болю. Причому головний біль виникає у разі довготривалого (не менше ніж 3 міс) вживання таких препаратів тільки у людей, які страждають на цефалгії.
Головний біль
475
Якщо ж пацієнти вживають анальгетики, саліцилати чи ерготаміни, призначені для лікування інших захворювань, «абузусний» головний біль ніколи не розвивається
Незважаючи на поліетіологічну природу цефалгій, головний біль має декілька механізмів розвитку.
1. Судинний тип головного болю. Судинний головний біль найчастіше представлений вазомоторним механізмом, пов’язаним із дилатацією судин, що виникає у разі зниження системного артеріального тиску або внаслідок невідповідності підвищеного ударного об’єму крові і опору мозкових судин (у разі підвищення системного артеріального тиску). Характеризується пульсівним характером цефалгії у скроневих ділянках.
За умови підвищеного артеріального тонусу церебральних судин може виникнути ішемія та ішемічна гіпоксія мозку. Головний біль у цьому разі носить тупий характер, сприймається хворим як відчуття здавлення, ломоти, супроводжується несистемним запамороченням, «чорними мушками» перед очими.
Венозний варіант судинного типу головного болю зумовлений вазомоторними порушеннями венозної системи, які призводять до венозної недостатності та явищ венозного застою.
Венозний відтік найефективніше здійснюється у вертикальному положенні, тому венозний головний біль виникає або посилюється у положенні лежачи чи сидячи з низько опущеною головою або під час натужування, кашлю. Характерним симптомом головного болю венозної недостатності є вранішній головний біль, причому переважає швидше не відчуття болю, а відчуття «важкої», «несвіжої» голови. Недостатність венозного тонусу і венозного відтоку підтверджується розширенням вен очного дна, пастозністю обличчя, особливо нижніх повік. Найчастіше біль локалізується у потиличній ділянці, де розташована проекція місця злиття внутрішньочерепних венозних судин. Біль звичайно зменшується під час активних рухів м’язами плечового пояса, комірцевої зони, що посилює тонус вен.
Судинний варіант головного болю спостерігається у разі мігрені, вегетативних дистоній, артеріальної гіпертензії різного генезу, атеросклерозу судин головного мозку, васкуліту.
2. Головний біль напруження — це головний біль, який розвивається за рахунок напруження м’язів скальпа, жувальних м’язів Існує два механізми розвитку цефалгії напруження. Емоційний стрес спричиняє симпатоадреналову активізацію, яка підвищує нервово-м’язове збудження і полегшує напруження м’язів скальпа. У виникненні болю відіграють роль також сегментарно-рефлекторні механізми, що спрацьовують під час тривалої незручної пози або за наявності патологічної імпульсації у разі
476
Розділ 25
місцевих запальних процесів очей, вух, носа чи шийного остеохондрозу.
Цефалгія напруження характеризується незначною або помірною інтенсивністю, двобічною локалізацією у лобовій, потиличній, скроневій ділянках, стисним характером. Хворі описують такий біль як відчуття «тісного головного убору» («каска неврастеніка»). Біль супроводжується неприємними відчуттями під час дотику до шкіри голови, розчісування волосся, яскравими емоційними реакціями. Тривалість болю від ЗО хв до декількох днів. Полегшують цефалгію напруження рефлекторні засоби, психотерапія, седативні та міорелаксивні препарати.
Останнім часом головний біль напруження виділяють у самостійну нозологічну форму, якщо він виникає у відповідь на гострий чи хронічний емоційний стрес.
Головний біль напруження як нозологічна форма діагностується за наявності таких діагностичних критеріїв:
1) тривалість головного болю не менше ніж ЗО хв. Причому біль може носити епізодичний характер, і тоді його тривалість від ЗО хв до 7 днів. Хронічний головний біль напруження може виникати щоденно і навіть не стихати;
2) специфічний характер головного болю (стисний, стягуючий, монотонний), невисока інтенсивність. Пульсівний біль не характерний;
3) локалізація дифузна, обов’язково двобічна;
4) біль не посилюється під час фізичного навантаження.
3. Ліквородинамічний головний біль виникає за умови підвищення чи зниження продукції спинномозкової рідини або порушення її відтоку внаслідок будь-якого патологічного процесу.
Внутрішньочерепна гіпертензія характеризується розпиральним характером головного болю, супроводжується нудотою, блюванням, запамороченням, а у разі вираженого набряку головного мозку — втратою свідомості. Біль посилюється під час кашлю, чхання, натужування, у горизонтальному положенні, зменшується у вертикальному. Тому хворі з гіпертензійним характером головного болю сплять із високо піднятою головою. Характерними симптомами, що виявляються під час неврологічного дослідження, є болючість у разі надавлювання очних яблук, під час їх рухів (симптом Манна), наявність двобічної пірамідної симптоматики або асиметрії сухожилкових рефлексів за шаховим типом.
Підтвердженням підвищення внутрішньочерепного тиску є венозний застій на очному дні та набряк диска зорового нерва. За наявності таких симптомів хворому показані нейровізуалі-заційні методи дослідження — КТ, МРТ для виключення
Головний біль
477
наявності «об’ємних процесів» (пухлина, кіста, абсцес головного мозку).
Біль у разі внутрішньочерепної гіпотензії виникає або посилюється у вертикальному положенні, під час ходьби, активних рухів головою. Це пов’язано з натягуванням чутливих до болю структур -судин, оболон, нервів. Головний біль, спричинений внутрішньочерепною гіпотензією, розвивається після люмбальпої пункції або у хворих із тривалим зниженням системного артеріального кровотоку. Біль носить тупий генералізований малоінтенсивний характер, а в разі гіпотонії мозкових артерій може ставати пульсівним.
4. Невралгічний біль. Цей тип болю відноситься до лицевого болю (прозопалгій). Характеризується короткочасними паро-ксизмами, які гостро виникають і ідуть один за одним. Хворі характеризують такий біль як стріляючий, «удар електричним струмом». Для невралгічного болю характерна наявність куркових, або тригерних, зон, подразнення яких провокує пароксизм. Під час неврологічного дослідження виявляється болісне відчуття у разі надавлювання точок виходу трійчастого нерва та гіпестезія або гіперестезія у зоні іннервації його гілок. Для невралгічного головного болю характерна позитивна динаміка від препаратів карбамазепінового ряду.
5. Психогенний механізм головного болю, пов’язаний із психогенним порушенням ноцицепції. Спостерігається у разі істеричних та депресивних синдромів. Має індивідуальний для кожного хворого характер, супроводжується різними емоційними порушеннями, не обмежує працездатності. Характеризується хронічним характером перебігу.
6. Найчастіше спостерігається поєднання різних механізмів головного болю (цефалгія змішаного походження).
Принципи лікування цефалгій
1. Ліквідація причини головного болю.
2. Вплив на механізм цефалгії. За наявності вазомоторних цефалгій рекомендують блокатори альфа- або бета-адренорецеп-торів (серміон, піроксан, анаприлін, атенолол), антагоністи кальцію (стугерон, сибеліум, німотоп тощо), препарати типу белоїду У звичайних дозах.
У разі венозних цефалгій показані венотонізувальні препарати (троксевазин, анавенол, ендотелон, ескузан). У разі внутрішньочерепної гіпертензії слід використовувати дегідративні засоби: осмотичні діуретики — манітол, гліцерин (у разі нормальної осмолярності); діуретики іншого механізму дії — фуросемід, гідрохлортіазид тощо; калійзберігаючі діуретики — верошпірон, Діакарб тощо. Часто дегідративні засоби комбінуються з венотоні-зувальними препаратами.
478
Розділ 25
У разі гіпотензії рекомендується постільний режим, який збільшує кровонаповнення, підвищення вмісту кухонної солі в їжі і вживання великої кількості рідини
Цефалгії напруження потребують призначення міорелаксантів (мідокалм, баклофен, сирдалуд, міоластан), препаратів із транк-вілізувальною (бензодіазепінового ряду) та антидепресантною (трициклічні антидепресанти) дією, рефлекторних методів лікування (масаж комірцевої зони, голкорефлексотерапія, фізіотерапевтичні методи впливу), психотерапії
У разі невралгічного болю показані препарати карбамазепіну (фінлепсин, тимоніл тощо).
Підсумовуючи механізми розвитку цефалгій, слід ще раз нагадати, що головний біль у більшості випадків — це симптом, і майстерність лікаря визначається пошуком причини головного болю та врахуванням його механізмів під час лікування.
Крім того, за даними Міжнародної класифікації хвороб, виділяють три нозологічні форми головного болю: мігрень, головний біль напруження та кластерний (пучковий) головний біль.
Мігрень, або гемікранія (з грец. гемі — половина, краніум — череп) — пароксизмальний головний біль пульсівного характеру в одній половині голови.
Мігрень відома людству вже понад 3000 років. У папірусах древніх єгиптян виявлені описи мігренозних нападів, а також способів їх лікування На мігрень хворіють 12—15 % популяції. У жінок мігренозні напади спостерігаються у 2 —3 рази частіше, ніж у чоловіків. На мігрень хворіло багато видатних людей: Карл Лінней, Ісаак Ньютон, Зигмунд Фрейд, А.П.Чехов, И.І.Чайков-ський та ін.
Патогенез. У патогенезі мігрені мають значення спадково-детерміноване генералізоване порушення вазомоторної регуляції у вигляді нестійкості тонусу екстра- й інтракраніальних судин, а також порушення обміну біологічно активних речовин (серотоніну, простагландинів, кінінів, гістаміну, субстанції Р тощо). Особливо важливу роль у виникненні мігренозних нападів відіграє серотонін.
Останнім часом на перший план виходить тригеміно-васкулярна теорія патогенезу мігрені, яка запропонована М.Мозкошїїг у 1984 р Згідно з цією теорією, активізація трійчастого нерва призводить до виділення з його нервових закінчень сильних вазо-дилататорів (кальцитоніну, субстанції Р). Це призводить до зниження судинного тонусу та підвищення проникності судинної стінки, її набряку. Тобто виникає нейрогенне асептичне запалення, що спричиняє збудження аферентних волокон трійчастого нерва, які іннервують інтрацеребральні судини. Анатомічні особливості
Головний біль
479
трійчастого нерва і зумовлюють гемікранічну локалізацію болю та його іррадіацію у лобово-орбітально-скроневу ділянку. Підгрунтям виникнення активізації трійчастого нерва є порушення функції центральних серотонін- і катехоламінергічних систем.
У патогенезі мігрені має значення також рівень естрогенів (зниження прогестерону і підвищення естрадіолу). З цим пов’язане частіше виникнення мігрені у жінок та її зв’язок із менструальним циклом.
Перебіг мігренозного пароксизму має три фази, що визначає його клініку:
1-ша фаза — вазоконстрикція за рахунок підвищення периферичних симпатичних впливів, а також рівня серотоніну. Саме в цю фазу може дюзвиватись аура.
2-га фаза — дилатація артерій, артеріол, вен і венул, посилюється амплітуда коливань стінок судин, рівень серотоніну знижується, а брадикініну — підвищується. Саме в цю фазу виникає пульсівний головний біль.
3-тя фаза — периваскулярний набряк за рахунок підвищення рівня гістаміну та внаслідок пригнічення функції симпатичної системи і зниження рівня серотоніну.
Провокувати мігренозний пароксизм здатні емоційний стрес, фізичні навантаження, метеорологічні чинники, нерегулярне вживання їжі (голодування) або деякі продукти харчування, багаті на тирамін (какао, шоколад, горіхи, цитрусові, копченості, сири тощо), алкоголь (особливо червоне вино).
Клініка. Згідно з Міжнародною класифікацією, мігрень поділяється на мігрень без аури (попередня назва — «цроста» мігрень) та мігрень із ауроку(попередня назва — «асоційована» мігрень).
Аура — це комплекс~фйкальних неврологічних симптомів, що передують больовому пароксизму або виникають на висоті болю. Характер неврологічних симптомів, що складають ауру, залежить від судинного басейну (каротидний чи вертебрально-базилярний), що втягується у патологічний процес.
Для постановки діагнозу мігрені без аури в анамнезі хворого повинно бути не менше ніж 5 мігренозних нападів, що відповідають таким критеріям:
тривалість пароксизму головного болю від 4 до 72 год;
переважно однобічна локалізація головного болю з чергуванням боків;
пульсівний характер головного болю, посилення його під час фізичного навантаження;
наявність хоча б одного із симптомів нападу: нудоти , блювання, фонофобії, фотофобії.
480
Розділ 25
Для встановлення діагнозу мігрені з аурою у хворого в анамнезі повинно бути не менше ніж 2 напади, що складаються із це-фалгічного пароксизму та фокальних неврологічних симптомів Ці неврологічні симптоми повинні тривати не довше ніж 60 хв і повністю проходити, не залишаючи органічних неврологічних проявів.
Залежно від аури виділяються такі форми мігрені з аурюю^ офтальмічна (мігрень із типовою аурою, класична мігрень , ретинальна, офтальмоплепчна, геміплегічна, базилярна.
Офтальмічна мігрень (класична) починається з яскравих фотопсій (зигзагів, точок, мушок) у лівому або правому полях зору з наступним короткочасним випаданням полів зору або його зниженням. У кінці аури виникає пульсівний біль. Причиною зорових аур є дисциркулящя в басейні задньої мозкової артерії.
Ретинальна мігрень відрізняється від офтальмічної тим, що проявляється тимчасовою сліпотою на одне чи обидва ока у поєднанні з головним болем. Сліпота у такому разі пов’язана з дисцир-куляцією в системі гілок центральної артерії сітківки ока.
За наявності геміплегічної аури головний біль супроводжується геміплегією або геміпарестезією чи гемігіпестезією
У разі базилярної мігрені головний біль супроводжується системним запамороченням, шумом у вухах, атаксією, дизартрією, парестезіями в руках і ногах. Характерний початок — поява яскравого світла перед очима та наступний розвиток сліпоти протягом декількох хвилин. У третини хворих настає короткочасне порушення свідомості.
Офтальмоплегічна мігрень характеризується поєднанням головного болю з окоруховими порушеннями, однобічним птозом, диплопією. За такої форми мігрені необхідне додаткове обстеження хворого для виключення судинних аномалій (аневризм).
Важким ускладненням мігрені є мігренознии статус. Мігре-нозний статус — це мігренозні пароксизми, що виникають один за одним, які за відсутності адекватної терапії можуть призвести до розвитку інфаркту мозку. Мігренозний інфаркт супроводжується виникненням вогнищевої неврологічної симптоматики залежно від локалізації.
Лікування розподіляється на лікування нападу та терапію у міжнападовий період, спрямовану на профілактику розвитку мігренозних нападів.
Для лікування під час нападу використовуються препарати таких груп:
1 У разі легких нападів використовуються нестероїдні протизапальні препарати, насамперед аспірин. Ця ірупа препаратів зумовлює зменшення нейрогенного запалення, зниження синтезу
Головний біль
481
модуляторів болю (простагландинів, кінінів тощо), а також активізацію антиноцицептивних механізмів.
2. Препарати ерготамінового ряду. Ця група ліків зумовлює значну вазоконстрикцію завдяки впливу на серотонінові рецептори та стимуляцію альфа-адренорецепторів
Насамперед використовують ерготаміну гідротартрат або дигід-роерготамін (по 15 — 20 крапель). Ефективним є назальний спрей дигідроерготаміну — дигідергот, який має найменше побічних дій у вигляді ерготизму (парестезії, загруднинний біль, блювання, діарея).
3. Селективні агоністи серотоніну (суматриптан, елетриптан, золмітриптан, ризатриптан, авітриптан) переривають мігренозний напад за рахунок впливу на серотонінові рецептори мозкових судин, зменшують виділення субстанції Р із закінчень трійчастого нерва та розвиток нейрогенного запалення. Суматриптан призначають у таблетованій формі (50— 100 мг) або в ін’єкціях по 6 мл підшкірно.
Одночасно можна призначати препарати бензодіазепінового ряду. За необхідності застосовують антигістамінні та дсгідративні препарати.
Для поліпшення всмоктувальних властивостей шлунка доцільно призначати препарати типу церукалу парентерально або ректально.
Профілактичне лікування у міжнападовий період призначається хворим із частотою нападів не рідше двох на місяць.
Використовуються немедикаментозні методи терапії, які включають дієту з обмеженням продуктів, що містять тирамін, лікувальну гімнастику, бальнеотерапію, голкорефлексотерапію тощо.
Для медикаментозного профілактичного лікування використовуються блокатори бета-адренорецепторів (пропранолол, атено-лол); блокатори кальцієвих каналів (німодипін, флюнаризин); антидепресанти (амітриптилін тощо); антагоністи серотоніну (метисергід тощо). Можливим є призначення невеликих доз аспірину (325 мг) щоденно та протигістамінних препаратів. Доза кожного препарату добирається індивідуально.
Кластерний (пучковий) головний біль. Попередні назви синдром Хортона, еритромелалгія голови, мігренозна невралгія Гарріса, «гістамінна» цефалгія.
Розвивається частіше у чоловіків молодого віку.
Клінічну основу кластерної цефалгії складає раптовий пароксизм інтенсивного, сверблячого, ріжучого або пекучого болю у навколоорбітальній ділянці. Біль має типову іррадіацію у лобово-скроневу, скулову ділянку, а іноді у всю половину обличчя, шию. 16 1—230
482 Розділ 25
На боці болю шкіра обличчя червоніє, виявляється також почервоніння склери, синдром Горнера, сльозовиділення та закладеність носа. Звичайно біль розвивається вночі через годину після засинання ( «будильниковий» біль) і виникає кожної ночі протягом декількох тижнів (кластерний біль). Тривалість нападу звичайно не перевищує 2 год. Протягом доби може виникати декілька нападів, причому хоча б один у нічний час. Загострення може тривати від 4 до 10 тиж, після чого біль зникає спонтанно на декілька років.
Для лікування кластерного головного болю використовується комбінація антимігренозних препаратів (див. Мігрень), антикон-вульсантів (карбамазепіни, клоназепам) та антигістамінних препаратів.
Розділ 26
ПОРУШЕННЯ СНУ І СТАНУ БАДЬОРОСТІ
Стан бадьорості і сон діалектично пов’язані і складають добовий ритм усього живого на Землі. Протягом доби людина переживає у певній послідовності дві фази бадьорості — активну та пасивну і дві фази сну — повільний та швидкий.
Сон і бадьорість відображають певні функціональні особливості головного мозку, від чого й залежить тривалість сну чи активної поведінки людини в кожному конкретному випадку. Станом активної бадьорості називають стан людини, яка займається якою-небудь діяльністю, що погребує великого ступеня уважності або зумовлює підвищене емоційне напруження. Цьому стану на ЕЕГ відповідає десинхронізація. Виявлено, що під час розумового напруження, візуального спостереження, навчання, тобто у станах, які потребують підвищеної психічної діяльності, закономірно знижується амплітуда ЕЕГ (а-ритм) та збільшується її частота. Розслаблену бадьорість визначають як стан людини, яка перебуває на ліжку з розслабленими м’язами і заплющеними очима і не займається якою-небудь спеціальною фізичною та психічною активністю. У цьому випадку на ЕЕГ реєструється регулярний а ритм максимальної амплітуди.
Важливу роль у становленні цих добових ритмів відіграють лімбіко-ретикулярний комплекс, активізуючий вплив якого на вищі відділи підтримує рівень бадьорості, та рівень нейрогуморальних речовин (серотонін, норадреналін, адреналін, ендорфіни, ацетилхолін, ГАМК, соматотропний гормон)
Виділяють дві фази сну — повільно-хвильовий, або повільний, сон (передньомозковий, ортодоксальний) та швидкий (задньомоз-ковий, парадоксальний). Ці назви обумовлені характерними особливостями ритміки ЕЕГ — повільнохвильового у фазі повільного сну і більш швидкого — у фазі швидкого сну.
Повільний сон, у свою чергу, поділяється на 4 стадії, які відрізняються за ЕЕГ-показниками, які є об’єктивними показниками глибини сну.
Перша стадія сну — дрімота (напівбадьорість-напівсон) — це зниження рівня функціональної активності, тобто перехід від бадьорості до сну. У цей період на ЕЕГ спостерігаються спочатку зниження амплітуди, а потім і зникнення а-ритму та поява на Цьому тлі одиничних чи групових низькоамплітудних 0- та Д-коливань, а також низькоамплітудної високочастотної активності 16*
484
Розділ 26
Візуально ЕЕГ може бути розцінена як сплощена і десинхро-нізована з наявністю поліморфної низькоамплітудпої активності. Дрімота становить 10 % від усього сну.
Друга стадія сну (проміжний сон) становить 45 —50 % від усього циклу сну. У разі подальшого поглиблення сну на ЕЕГ починають переважати 9- та А-хвилі, на тлі яких через певні інтервали часу виникають характерні «сонні веретена», тобто групи коливань біопотенціалів із частотою 13 -16 за 1 с, тривалістю від 2 до 3 с, які веретеноподібно зростають та знижуються за амплітудою. Найбільше веретена виражені на боці центральних звивин. їх білатерально-синхронне та генералізоване поширення свідчить про зв’язок з центральними медіальними підкірковими механізмами (таламічними ядрами).
Третя стадія сну — повільний сон середньої глибини. На ЕЕГ поступово зникає а-ритм та з’являються 9- і Д-ритми високої амплітуди. У разі поглиблення цієї фази сну спостерігається подальше уповільнення хвиль на ЕЕГ та наростання їх амплітуди.
Четверта стадія (глибокий сон) характеризується регулярним високоамилітудним Д-ритмом амплітудою до 299 — 259 мкВ та частотою 9,7 —2,5 с. Клінічно це найбільш глибока фаза сну без сновидінь. Тривалість третьої та четвертої стадій сну становить 29 % від фази повільного сну. Весь цикл повільного сну становить 75 — 89 % у повному циклі сну, який триває 1,5 — 2 год.
Фаза швидкого сну становить 29 -25 % від тривалості циклу сну. У здорової людини епізодично виникають періоди десинхронізації на ЕЕГ. Протягом цих періодів реєструється поліморфна активність з перевагою високих частот, цим періодам на ЕЕГ відповідає суб’єктивне переживання сновидінь. Спостерігається зниження м’язового тонусу з одночасною появою швидких рухів очей, іноді — швидких рухів кінцівок. За рахунок активації симпатичного відділу вегетативної нервової системи підвищується АТ і ЧСС. Виникнення цієї стадії сну пов’язано з роботою регуляторного механізму на рівні мосту мозку.
За ніч послідовно змінюється 3-5 циклів сну.
Порушення сну — нерідке явище і зустрічається у 45 % населення Землі. У результаті 2 — 3 млрд людей скаржаться на поганий сон. У частини пацієнтів зменшується тривалість сну, інші скаржаться на якість сну (довго не можуть заснути, часто прокидаються тощо). Є такі, яких мучить сонливість упродовж дня. І чим старшою стає людина, тим частіше порушується її сон.
Порушення сну прийнято називати інсомнією або дисомнією, а розлади засипання — пресомнією.
Порушення сну і стану бадьорості
485
Тривалість періоду засипання у здорової людини триває 3-10 хв. У хворої людини цей період збільшується до 30 — 40 хв і довше.
Постсомнічні порушення спостерігаються протягом декількох годин після закінчення сну і проявляються станом «сонного сп’яніння» (тобто неможливістю швидко включатися в активну діяльність), астенією, депресією.
Інсомнії зумовлені, як правило, неврозами, ендогенними захворюваннями, зловживанням психотропними препаратами та алкоголем.
Лікування порушеного сну включає два підходи:
1) виключення, пом’якшення чи попередження різноманітних стресових та психотравмівних чинників, відмова від зловживання психотропними препаратами і алкоголем;
2) фармакотерапію, фізіотерапевтичні методи, психотерапію; у такому разі застосовують препарати бензодіазепінового та барбітурового ряду; транквілізатори «денні» і «нічні» (сибазон, седуксен — 5—10 мг, валіум — 5 мг, феназепам — 0,35 мг), а також барбітурати та антигістамінні препарати (піпольфен, димедрол), циклопіролоніни (імован, івадал) .
Гіперсомнії. Так називають патологічну сонливість — частий синдром мозкової патології.
Розрізняють пароксизмальні та перманентні форми гіперсомній. Серед пароксизмальних форм особливе місце належить нарко-лепсії. Захворювання характеризується нападами денних засипань, катаплексіями, гіпногогічними чи гіпнопомпічними галюцинаціями, порушеннями нічного сну.
Денні засипання характеризуються непереможною потребою заснути в будь-якій, навіть неадекватній обстановці. Частіше всього напади виникають о 10- 12-й годині і в післяобідній час.
Катанлексія характеризується раптовою втратою м’язової сили і тонусу. Бувають напади генералізовані та парціальні. Під час генералізованого нападу настає повна нерухомість, відсутність мови, людина падає. Під час парціального нападу підгинаються коліна, з рук випадають предмети, не тримається голова. Свідомість під час нападу зберігається. Тривалість нападу від декількох секунд до декількох хвилин. Провокувальним чинником нерідко є підвищена емоційність.
Порушення нічного сну поєднується з частими прокиданнями серед ночі, труднощами під час засинання.
Гіпногогічпі галюцинації виникають перед засинанням увечері 1 характеризуються психосенсорними порушеннями зорового, слухового, тактильного, рідше — смакового та нюхового характеру і мають залякувальний характер.
486
Розділ 26
Якщо галюцинації виникають перед пробудженням, то вони називаються гіпнопомпічними.
Нарколепсія зумовлена генетичними чинниками, а також психогенними та органічними порушеннями з боку нервової системи.
У разі каталепсії виникає порушення інтеграції трьох систем: акти візу вальної низхідної системи, систем, шо синхронізують мозок, та механізму, що забезпечує фазу швидкого сну.
Для запобігання сонливості у разі нарколепсії вживають мери-дил, індопан, сиднокарб (200 — 50 мг на добу), фепранон (100 мг на добу). Усі препарати слід вживати у першій половині дня.
Синдром Кляйне —Левіна: комбінація сонливості з підвищеним відчуттям голоду. Під час нападу хворі стають ненажерливі, але це не булімія, а неконтрольоване бажання їсти (мегалофагія). На цьому тлі можуть проявитись і психопатологічні розлади. Основу даного розладу складає функціональна нестача лімбіко-ретикулярної системи (в тому числі і гіпоталамуса), яка генетично зумовлена і проявляється на тлі нейроендокринних зрушень.
Синдром періодичної сонливості: у хворих можуть розвиватися тривалі періоди сну (від кількох годин до кількох тижнів і навіть місяців). Тлом для їх проявів можуть бути органічні ураження мозку чи психогенні чинники. Сонливість органічного генезу може бути проявом черепно-мозкових травм, нейроінфекцій, пухлин головного мозку або порушень мозкового кровопостачання. Все ж частіше зустрічаються психогенні сплячки. Клінічно вони відрізняються збереженням рефлексів, вегетативними реакціями, збереженням контролю над роботою тазових органів.
Сонливість, зумовлена психогенними чинниками, зникає за умови адаптації до нових та незвичайних умов буття, виключення стресових чинників. Перевтома потребує відпочинку, а в постійних стресових умовах необхідне поєднання транквілізувальної та стимулювальної терапії. Гіперсомнія за умови невротичних та ендогенних психічних розладів завжди залежить від стану основного захворювання.
Синдром сонних апное. У такому разі під час неглибокого повільного сну поряд із сповільненим диханням з’являються періоди аритмічного дихання за типом гіпопное, поліпное та апное, що іноді носять характер періодичного дихання Чейна -Стокса чи Біота.
Ці зміни дихання уві сні зумовлені виключенням довільного контролю, зменшенням у положенні лежачи обсягу рухів грудної клітки та збільшенням черевного тиску на діафрагму, падінням м’язового тонусу горла, западанням язика. Диференціація фізіологічних апное від патологічних під час сну грунтується на
Порушення сну і стану бадьорості
487
кількості зупинок дихання в одиницю часу (1 год сну). їх частота не повинна перевищувати 5, тривалість — до 10 с.
Нормальне дихання залежить від трьох чинників: стабільності центральних стовбурових та кіркових механізмів регуляції дихання, властивості дихальних шляхів вільно проводити повітря в легені та з легенів, повноцінного скорочення міжребрових м’язів і діафрагми, що забезпечує зовнішнє дихання.
Порушення на будь-якому із названих рівнів можуть призвести до з’яви патологічних сонних апное.
Для діагностики сонних апное необхідна наявність такої тріади: сильного хропіння уві сні, інсомнічних проявів, денної сонливості.
Останнім часом доведено, що сильне хропіння є чинником ризику ІХС та інсульту. Комбінація із денної сонливості, ожиріння та короткої шиї відома під назвою «піквікський синдром» (у лакея Джо з «Піквікського клубу» спостерігався саме такий синдром).
У разі недостатності дихального центру (наслідок лакунарного інфаркту) спостерігається синдром Ундини, або прокляття Унди-
ни, — зупинка дихання уві сні. Згідно з легендою, німфа Ундина була проклята Герою (дружиною Зевса) і присуджена вічно бути бадьорою. Уві сні у неї зупинилося дихання.
Лікування сонних апное: у разі обструктивних сонних апное -зняти обструкцію верхніх дихальних шляхів. За наявності ожиріння потрібно знизити масу тіла. До того ж лікування може включати використання апаратів для керованого дихання, спеціальних масок, що нормалізують під час сну величину тиску у верхніх дихальних шляхах до 4 — 10 мм вод.ст., та лікування діакарбом (250 мг перед сном), кордіаміном, теофіліном. Крім того, можна призначати меліпралін по 25 мг (2 — 3 рази на день) та налок-сон — антагоніст ендогенних опіатів. У разі важкого синдрому Ундини — на ніч кероване дихання (РО-2 тощо).
Розділ 27
ПАРОКСИЗМАЛЬНІ СТАНИ У КЛІНІЦІ НЕРВОВИХ ХВОРОБ
Серед численних типів перебігу хвороб нервової системи (гострого, хронічного з хвилеподібним, регресуючим чи прогресуючим перебігом) слід виділити пароксизмальний тип, який проявляється у нападоподібній формі. Пароксизмальний перебіг неврологічних захворювань відображає в патологічній формі ту періодичність та циклічність, що спостерігається у природі
Усі пароксизмальні стани умовно можна розділити на 2 великі групи:
1) епілептичні (що виникають внаслідок розвитку епілептичної хвороби);
2) неенілептичні (непритомність, вегетативні пароксизми, мігрень, токсичні судоми, істеричні тощо).
Останні відрізняються від перших відсутністю у мозку епілептичних вогнищ та інших ознак епілептизації мозку.
ЕПІЛЕПСІЯ
Назва походить від грец. еріІашЬапо (схоплюю) і відноситься до числа частих захворювань нервової системи. Міжнародна статистика показує коливання частоти захворювань від 5 до 8 чоловік на 1000 населення. Захворювання описувалося ще в Стародавньому Египті, Стародавній Індії, Стародавній Греції. У IV ст. до н.е. Гіппократ вперше показав, що епілепсія — це хвороба мозку. З того часу проводиться систематичне вивчення цього захворювання. Створена Міжнародна ліга з боротьби з епілепсією сприяє виділенню епілептології у найважливіший напрямок медицини.
Етіологія і патогенез. Це хронічне захворювання головного мозку, що проявляється формуванням у мозку епілептичного вогнища. Таке вогнище — це група нейронів мозку, що здатні давати гіперсинхронні розряди внаслідок деполяризації мембран нервових клітин.
На етап епілептичних нейронів впливає концентрація іонів К, На, Са, М§, що в свою чергу впливають на мембранний потенціал нервових клітин.
Епілептогенний фокус впливає на інші відділи мозку, підвищуючи синаптичпу провідність. Епілептизація зумовлює так звану підвищену судомну реактивність мозку, утворення нових
Пароксизмальні стани у клініці нервових хвороб
489
епілептичних вогнищ — «дзеркального» як у півкулях, так і в інших протилежних відділах мозку (мал. 123).
Навколо епілептичного вогнища у мозку формуються захисні механізми у вигляді гіперполяризації нейронів, накопичення гальмівних для вогнища медіаторів — ГАМК, серотоніну тощо. У мозку наявні структури, що гальмують епілептогенез (хвостате ядро, мозочок, каудальне ядро містка, орбітофронтальна кора, латеральне ядро гіпоталамуса).
Чинники, що зумовлюють формування епілептичних фокусів, можна умовно розділити на дві групи: спадкові (ендогенні) і екзогенні, пов’язані з перенесеними протягом життя захворюваннями, які спричинили ті чи інші органічні ушкодження мозку або його оболон. Спадкова схильність до епілепсії проявляється у схильності мозку до формування епілептичних вогнищ, що пов’язано з індивідуальними особливостями обміну речовин. Може спостерігатися автосомно-домінантний тип успадкування з неповною пенетрантністю гена (як наслідок за умови первинно-генералі-зованих форм епілепсії).
До екзогенних чинників відносяться інфекції нервової системи, черепно-мозкові травми, інтоксикації, перинатальна патологія (особливо пологові травми, асфіксія). Ці чинники призводять до органічних змін у мозку, що і є основою для формування епілептичних вогнищ. У хворих на епілепсію можуть поєднуватись як спадковий тип, так і екзогенні чинники (останні можуть відігравати вирішальну роль у виникненні хвороби).
Патоморфологія може бути пов’язана з тими хворобами, які хворі перенесли протягом життя і які дали поштовх до утворення епілептогенних вогнищ. Це травматичні та запальні рубці, кісти, дистрофічні та ішемічні зміни тощо. На периферії цих змін і виникають епілептичні розряди.
Внаслідок частих епілептичних нападів у мозку розвиваються гіпоксичні зміни, що призводять до атрофічних і склеротичних змін, особливо у скроневій частці, в ділянці аммонового рогу. Саме у лімбічних структурах мозку часто проходить формування епілептичних вогнищ, оскільки тут особливо низький рівень його збудження.
Клініка. Клінічні прояви епілепсії залежать від локалізації епілептичних вогнищ і схильності мозку до генералізації епілептичних розрядів. Згідно з класифікацією Міжнародної протиепілептичної ліги, усі напади поділяють на дві великі групи: генералізовані і парціальні (фокальні). Коли парціальні напади переходять у генералізовані, вони отримують назву повторно генералізованих.
Генералізовані напади — це такі форми, де немає фокального компонента і тому важко сказати про локалізацію епілептичного вогнища.
490
Розділ 27
До судомних форм генералізованого нападу відноситься так званий великий епілептичний напад і його різновидності. Цей напад характеризується втратою свідомості, з’явою тонічних і клонічних судом (мал. 124)
Під час нападу хворі прикушують язик, губи, спостерігається мимовільне сечовипускання, апное за рахунок участі в судомному синдромі дихальних м’язів.
Коматозний стан під час нападу переходить у сон, після якого хворі нічого не пам’ятають про те, що сталося.
Однак відчуття розбитості, болю у м’язах і можливі ушкодження під час нападу свідчать, що відбувся судомний пароксизм нападу. Великий генералізований напад може мати різні варіанти, коли переважають тонічні чи клонічні варіанти судом.
До генералізованих форм епілепсії відноситься другий тип нападів — абсанс (аЬзапя — відсутність), який неправильно називають малим нападом (тому що малий напад може бути і парціальним).
Виділяють три форми абсансів, що зустрічаються найчастіше.
Простий абсанс — короткочасне (секунди або частки секунди) відключення свідомості, коли хворий на мить перериває розмову, очі завмирають, але він не падає і не змінює пози. Про напад хворий нічого не пам’ятає, але втрачає «напрямок думки», якщо він розмовляв або працював Наприклад, під час читання лекцій наявність простого абсансу в лектора звичайно не помічається слухачами через нетривалість, але лектор після нападу не може згадати, які положення він формулював безпосередньо перед відключенням свідомості.
Акінетичний абсанс (постуральний) проявляється раптовим порушенням положення стоячи, коли проходить розслаблення м’язів, які забезпечували це положення. Хворий раптово на кілька секунд падає, після чого піднімається і продовжує перервану працю. Втрата свідомості у такому разі буває настільки короткочасною, що людина часто її не фіксує.
Міоклонічний абсанс проявляється міоклонічними судомами під час короткочасної втрати свідомості.
Парціальні форми епілепсії залежать від локалізації епілептичних вогнищ.
Прояв фокальних форм епілепсії можна поділити на кілька основних форм.
1. Рухова:
а) джексонівська форма (описана англійським неврологом Джексоном) пов’язана із подразненням передньої центральної звивини і характеризується локальними судомами відповідно до соматотопічної зони подразнення (на обличчі, руці, нозі), що потім можуть проявлятися за гемітипом;
Пароксизмальні стани у клініці нервових хвороб
491
б) оперкулярні, що проявляються рухами прицмокування, жування, які виникають під час подразнення скроневої, опер-кулярної, зони;
в) адверсійні, що проявляються поверненням голови та очей за рахунок подразнення задньо-лобових відділів. У такому разі хворі можуть повертатися навколо осі свого тіла. Це своєрідний напад епілептичного крутіння.
2. Сенсорна:
а) джексонівські сенсорні напади виявляються у вигляді нападів локальних парестезій відповідно до зони подразнення задньої центральної звивини (вони часто збігаються з моторними). Можуть розпочинатись у ділянці обличчя, кисті і захоплювати всю половину тулуба;
б) нюхові (хибні напади відчуття запаху);
в) зорові (з’ява фотопсії — відчуття приближення або віддалення предметів тощо) у вогнищах потиличної частки;
г) смакові (хибне відчуття смаку);
д) слухові (з’ява нападів різних звуків, яких у дійсності немає).
Названі варіанти виникають у разі епілептичних вогнищ у скроневій частці.
Наявність епілептогенних вогнищ у скроневій частці, а також у проекційно-асоціативних відділах кори великого мозку призводить до так званих психосенсорних нападів з дереалізацією, деперсоналізацією. Варіанти психосенсорних нападів: «відчуття вже баченого» або «вже почутого», ілюзорні галюцинаторні переживання, з’ява складних зорових сцен або складних мелодійних звучань.
Спостерігаються варіанти пароксизмальних порушень настрою, необгрунтованих жахів, відчуття блаженства. Такого типу напади частіше всього є результатом виникнення епілептогенного вогнища у скроневій частці. Третій вид нападів, коли парціальні (фокальні) напади переходять у генералізовані, називаються повторно генералізованими.
Фокальний компонент, що передує генералізованому нападові, як правило, свідчить про локалізацію епілептогенного вогнища. Провісники генералізованого нападу в неврології прийнято називати аурою (лат. аига — подих). Умовно аури поділяються на сенсорні (зорові, слухові, нюхові, смакові), сенситивні (відчуття парестезій у різних частинах тіла, сенестопатії тощо), моторні (типу джексонівських та інших судом), вегетативно-вісцеральні, психічні аури (різноманітні емоційні стани, страх, іноді блаженство). Аура може бути різної тривалості — від кількох миттєвостей До декількох годин.
Іноді після виникнення аури не виникає генералізованих судом, тобто напад проходить у абортивній, скороченій, формі.
492
Розділ 27
Варіантів епілептичних нападів дуже багато, і часто в одного і того ж хворого можуть бути найрізноманітніші різновиди нападів, що пов’язано із наявністю великої кількості епілептичних вогнищ, розвитком так званої епілептизації мозку.
Особливою формою є нічні напади, включаючи нічні сноходіння епілептичного генезу.
Діагностика і диференціальна діагностика. Відомі форми епілепсії, що провокуються слуховими або зоровими подразненнями. Проявляються вони стереотипно, характерними змінами свідомості. На ЕЕГ епілепсію підтверджує наявність піків, гострих хвиль, комплексів пік —хвиля. Водночас характерною є з’ява пароксизмів А- і б-хвиль. Однак ЕЕГ-діагностика виявляє показники пароксизмальності лише у 65 — 75 % хворих. Застосування методу провокування — ритмічне, світлове стимулювання, гіпер-вентиляція тощо — часто дозволяє виявити вищезгадані зміни ЕЕГ, типові для епілепсії. Слід пам’ятати, що під час вживання проти-епілептичних препаратів може настати значна нормалізація ЕЕГ.
Диференціальний діагноз необхідно проводити з фебрильними судомами у дітей, що виникають під час високої температури, оскільки у мозку дітей можна легко викликати судомну реакцію. Часті інфекції у дітей з високою температурою, що супроводжується судомними реакціями, можуть сприяти створенню умов для формування в мозку епілептичних вогнищ.
Спазмофілія — це захворювання дитячого віку, для якого характерна підвищена збудливість периферичного нервово-м’язового апарату. Викликати тонічні судоми у таких дітей можна, надавлюючи на нервово-м’язовий пучок у ділянці згину ліктя або у місці проходження пучка лицевого нерва Ця форма патології виникає внаслідок порушення електролітного обміну кальцію, особливо за умови рахіту.
Токсичні судоми бувають як екзогенними, так і ендогенними. Екзогенні токсичні судоми виникають у разі отруєння найрізноманітнішими токсичними речовинами, а також грибами, чадним газом, великими дозами алкоголю. У хронічних алкоголіків можуть виникати епілептичні напади, як правило, в період абстиненції. Алкоголь є судомним ядом і може сприяти формуванню в мозку епілептичного вогнища.
Акінетичний абсанс нагадує за клінікою синкопальні стани (непритомності) і відрізняється відсутністю запаморочення, дурманного стану, що характерний для початку синкопів. Під час акінетичного абсансу рефлекси відсутні, а в разі синкопів цього не буває.
Істеричні судоми виникають після емоційного напруження, в той час як епілептичний напад виникає раптово. Для істеричних
Пароксизма льні стани у клініці нервових хвороб
493
судом характерна «театральність» тонічної судоми, нерідко тіло набуває форму дуги. Під час істеричних судом не буває повної втрати свідомості і хворі не наносять собі травм та інших ушкоджень, як це буває у разі епілепсії.
Епілептичний статус — це фіксований епілептичний стан, який розвивається звичайно внаслідок частих епілептичних нападів судом, що повторюються з короткими інтервалами, переважно без світлих періодів. Друга форма епілептичного статусу, що зустрічається рідше, — це один безперервний епілептичний напад судом. Епілептичний статус може належать до будь-яких форм епілептичних проявів, але найбільше практичне значення має епілептичний статус значних судом, оскільки він перебігає особливо важко і може закінчитися летально. Причиною виникнення епілептичного статусу бувають: раптова перерва у лікуванні епілепсії, алкоголізм, соматичні та інфекційні захворювання, порушення сну. Під час судом хворий знаходиться у коматозному стані, а в перервах між судомами може бути у сопорі, у разі джексонівських судом свідомість може зберігатися. Епілептичний статус може супроводжуватися порушенням дихання, яке призводить до гіпоксії мозку та його гіпервентиляції, що підтримує епілептичний статус. З’являються виражена тахікардія, підвищується артеріальний тиск. Велике навантаження на серцево-судинну систему може призвести до смерті. Цьому сприяють метаболічний ацидоз, майже повне зникнення вільного адреналіну у крові та інші порушення гомеостазу в організмі хворого.
Лікування', внутрішньовенно уводять 20 мг сибазону, розведеного у 20 мл 40 % розчину глюкози. За необхідності хворому можна уводити тіопентал-натрій або гексенал — 1 мл 10% розчину на 10 кг маси тіла хворого. Якщо судоми не зникають, можна відновити крапельне уведення сибазону для підтримки концентрації препарату в крові на терапевтичному рівні — 100 мг на 500 мл 5 % розчину глюкози. Можливі також продовжений дозований наркоз та люмбальна пункція. Необхідна корекція гіпонатріємії, недостатності тіаміну, введення інгібіторів протеолітичних ферментів.
Принципи лікування епілепсії. Медикаментозне лікування епілепсії спрямовується на відновлення нормальної збудливості епілептогенної частини мозку. Для цього проводиться постійне медикаментозне пригнічування патологічної активності в епілеп-тогенній зоні і посилювання гальмівних механізмів мозку.
У вітчизняній і закордонній епілептології загальноприйнятими вважають такі принципи медикаментозного лікування епілепсії: індивідуальність, безперервність, спадкоємність, тривалість, комплексність.
494
Розділ 27
Дотримання цих принципів забезпечується шляхом виконання таких положень антиепілептичного лікування, як:
ранній початок лікування антиепілепгичними препаратами (АЕП);
надання переваги монотерапії одним АЕП;
вибір АЕП у відповідності з тином епілептичного нападу в даного хворого;
використання раціональних комбінацій АЕП у разі, коли контроль нападів не досягається одним препаратом;
призначення АЕП у дозах, що забезпечують терапевтичний ефект, безпосередньо до максимально переносних;
урахування фармакологічних та фармакодинамічних особливостей призначеного АЕП;
контроль рівня АЕП у крові;
неприпустимість одномоментної відміни або заміни АЕП (крім індивідуальної непереносності);
тривалість і безперервність терапії АЕП з поступовою відміною тільки у разі досягнення повної ремісії епілепсії;
проведення повторних курсів терапії препаратами, що позитивно впливають на розвиток патогенетичних механізмів епілепсії.
Мета лікування епілепсії:
1. Запобігання нападам.
2. Мінімум небажаних побічних ефектів.
3. Соціальне відновлення.
4. Запобігання психічним розладам або усунення їх.
5. Сприяння здоровому способу життя.
6. Життя без медикаментів та нападів.
Ідеальна доза протисудомного засобу — така, що повністю пригнічує всі клінічні та електроенцефалографічні прояви епілепсії і не викликає при цьому негайних або віддалених побічних ефектів. У разі неефективності одного антиконвульсанта рекомендується поєднання двох і навіть трьох препаратів, проте монотерапія є кращою для лікування епілепсії.
Контроль за ефективністю лікування проводиться за клінічними даними — досягнення контролю за нападами, а також за даними динамічного електроенцефалографічного дослідження.
Підбір протиепілептичних засобів здійснюється насамперед з урахуванням виду нападів у пацієнта, оскільки ефективність препаратів у разі різних типів нападів неоднакова.
Фокальні напади. Засобом першого вибору в разі простих і комплексних фокальних нападів є карбамазепін (зептол, фінлеп-син, тимоніл). Карбамазепін призначається хворим у дозі 0,4 — 1,2 г на добу з кратністю прийому 2 — 3 рази на добу.
Якщо карбамазепін неефективний, слід призначати дифенін (фенітоїн) у дозі 0,117 г 3 рази на день або фенобарбітал (люмінал)
Пароксизмальні стани у клініці нервових хвороб
495
у дозі до 0,2 — 0,5 г на добу. Ефективні також похідні вальпроєвої кислоти, які призначають у дозі 600— 1500 мг на добу (енкорат, орфірил, депакін). У разі неефективності монотерапії рекомендовано поєднання цих препаратів.
Повторно-генералізовані напади. Для лікування повторно-генералізованих нападів найефективнішими є карбамазепін (зептол, тимоніл), фенобарбітал, дифенін (фенітоїн), а також похідні вальпроєвої кислоти (енкорат, орфірил, депакін). Ураховуючи значно меншу кількість побічних ефектів у разі цього виду нападів, найкращими є карбамазепін і похідні вальпроєвої кислоти (енкорат, орфірил, депакін). Дози цих препаратів: карбамазепін — від 0,5 до 1,2 г на добу за 2 —3 прийоми, максимальна доза — 1,8 г на добу. Вальпроати — 0,6—1,5 г на добу, максимальна доза — до 1,5 г на добу. У разі неефективності, непере-носності або неможливості використовувати карбамазепін і вальпроати рекомендується призначення фенобарбіталу у дозі 0,1 — 0,2 г на добу. Якщо фенобарбітал неефективний, рекомендується дифенін у дозі до 0,4 г на добу за 3 прийоми. Якщо лікування дифеніном також не дає ефекту, рекомендується підбір комбінації вищеописаних препаратів, але за умови політерапії максимальні дози на добу трохи зменшуються.
Первинно-генералізовані напади. Препаратами першого вибору є похідні вальпроєвої кислоти (енкорат, орфірил, депакін), які призначають у дозі 0,2 — 0,5 г 2 — 3 рази на добу або фенобарбітал — по 0,1— 0,2гЗ рази на добу. У разі неефективності доцільно підключати або застосовувати як монотерапію дифенін (фенітоїн) — по 0,1 г 3 рази на день або клоназепам — 0,1 —0,2 г 3 рази на добу, можлива також будь-яка комбінація вищеназваних препаратів.
Абсанси. Засобами першого вибору є вальпроати (енкорат, орфірил, депакін) або етосуксемід.
Вальпроати призначають у дозі 0,2 —0,3 г 2 — 3 рази на добу, етосуксеміди — 0,25 г 3 —4 рази на добу. У разі неефективності цих препаратів або їх комбінації можна використовувати ізольовано або (краще) в комбінації з ними клоназепам у дозі 0,1 —0,2 г 3 рази на добу.
Міоклонічні напади. Засобом першого вибору для лікування міоклонічних нападів є вальпроати, тому за умови цього типу нападів лікування рекомендується починати із застосування енкорату, депакіну або орфірилу в дозі 600—1200 мг на добу за 2 — 3 прийоми. У разі неефективності до препаратів вальпроєвої кислоти додають гексамідин — 0,25 г 3 — 4 рази на добу. Крім того, для лікування міоклонічних нападів застосовують фенобарбітал (люмінал) — 0,1 —0,2 г 3 рази на добу або клоназепам — 0,1 —0,2 г 3 рази на добу.
496
Розділ 27
Гексамідин і люмінал також застосовують для лікування міоклонус-спілепсії як монотерапію, в комбінації з вальнроатами, а також комбінують їх між собою.
У багатьох хворих на епілепсію контроль за нападами досягається шляхом використання протиепілептичних ліків, але від 25 до 90 % хворих продовжують мати напади. Незважаючи на оптимальну терапію, в інших хворих під час лікування спостерігаються небажані побічні прояви. Тому необхідний пошук і нових ліків, і нових стратегій для запобігання епілепсії.
В останні роки у державах Європи, США і Канади пройшли клінічні випробування та почали застосовуватися нові про-тиепілептичні препарати. Одним з таких препаратів є габапентин.
Період напіввиведення габапентину приблизно 6 год, що припускає необхідність кількох денних прийомів.
Габапентин добре всмоктується, не метаболізується і не зв’язується білками плазми, виводиться у незміненому вигляді нирками, тому у хворих з порушенням функції нирок дозу треба зменшити. Препарат добре виводиться шляхом діалізу.
Габапентин дає мало побічних ефектів, але він може викликати сонливість, слабкість, атаксію, запаморочення і шлунково-кишкові розлади. Ні про які фармакокінегичш взаємодії з іншими протисудомними препаратами не повідомлялося, хоча можливі фармакодинамічні взаємодії (наприклад, додаткові побічні ефекти). Таким чином, габапентин може бути корисний хворим, які приймають інші медикаменти, особливо хворим літнього віку.
Ламотриджин (ламіктал) ефективний у разі парціальних і генералізованих нападів. Є повідомлення щодо успішного внутрішньовенного застосування ламотриджину в разі епілептичного статусу. Продемонстрована тривалість ефекту препарату до З років.
Ламотриджин є антиглютаматним препаратом, він ефективний і за умови монотерапії. Порівнюючи дію ламотриджину і карбамазепіну в 260 первинно діагностованих хворих із парціальними або генералізованими тоніко-клонічними нападами, виявлено, що ефективність обох препаратів подібна, але ламотриджин хворі переносять краще.
Застосований усередину, ламотриджин добре всмоктується, період його напіввиведення становить приблизно 25 год. Ліки з ензимзбуджувальною дією (фенобарбітал, фенітоїн і карбамазе-пін) зменшують період напіврозпаду ламотриджину до 50 %, шо потребує вищої дози, в той час як вальпроєва кислота уповільнює метаболізм ламотриджину і подовжує його напіврозпад до 60 год, що потребує зменшення дози.
Пароксизмальні стани у клініці нервових хвороб
497
Найчастішими побічними ефектами ламотриджину є головний біль, нудота і блювання, запаморочення. Тремор може виникати у разі прийому великих доз, приблизно у 5 % дорослих виникає висип, що згодом у деяких пацієнтів зникає, незважаючи на продовження терапії. У деяких же пацієнтів висип супроводжується гарячкою, артралгією, еозинофілією, зрідка розвивається синдром Стівенса —Джонсона. Одночасне застосування з ламотриджином вальпроєвої кислоти збільшує ймовірність виникнення висипу, в той час як поступове уведення ламотриджину знижує цю ймовірність.
Фелбамат (талокса) прийнято до застосування як додатковий засіб або для монотерапії у дорослих з парціальними і вторинно генералізованими нападами. Механізм дії його вивчений не повністю, але відомо, що фелбамат пригнічує натрієві потенціали (як і фенітон або карбамазепін), підсилює інгібуючу дію ГАМК і блокує N метил-В аспартат-рецептори.
Клобазам уведений як анксіолітик у 1975 р., а його протисудомна активність встановлена після цього. Нині він прийнятий як додатковий протиепілепгичний препарат. Клобазам (1,2-бензодіазепін) трохи відрізняється за хімічною структурою від клоназепаму і діазепаму (1,4-бензодіазепінів) і легше діє на психомоторику, виявляє менший седативний ефект. Клобазам, можливо, виявляє протисудомну дію шляхом потенціювання інгібіторної активності ГАМК. Клобазам ефективний у разі лікування рефрактерної епілепсії. Найпостійніші результати отримані у пацієнтів з парціальними нападами, але препарат є також ефективним у разі типових і атипових абсансів, міоклонічних і вторинно-генера-лізованих тоніко-клонічних і атонічних нападів.
Клобазам можна приймати з перервами. Наприклад, як профілактичний засіб у хворих, схильних до серійних нападів за один день. Початкові дози — 10 мг 1-2 рази на день з поступовим збільшенням до 20 — 30 мг 2 рази на день. Період напіврозпаду клобазаму і його активного дисметилметаболіту — від ЗО до 46 год відповідно і трохи подовжується у людей літнього віку.
Як і до інших бензоадіазепінів, може розвинутися звикання До клобазаму, часто до 3 міс його вживання Найчастіше побічні впливи викликають седативний ефект і запаморочення. Серед інших проблем називають зміну настрою, зрідка — дратівливість, Депресію, агресивність, розгальмованість.
Вігаботрин є незворотним інгібітором ензиму трансамінази ГАМК. Пригнічення цьою ензиму підвищує кількість ГАМК у мозку.
Вігаботрин ефективний у хворих з парціальними і вторинно генералізованими нападами.
Дія вігаботрину в більшості пацієнтів виявляється максимальною, якщо доза його становить приблизно 3 мг на день. Після
498
Розділ 27
припинення лікування вігаботрином для відновлення рівня ГАМК за допомогою трансамінази потрібно близько 3 днів.
Лікування епілепсії є складним і тривалим процесом. Потребує не тільки високої професіональної кваліфікації лікаря, але й доброго контакту між ним і пацієнтом, що важливо для своєчасного виявлення субклінічної декомпенсації захворювання і його корекції, індивідуальності лікування.
Особливості епілепсії у дітей пов’язані з характером обміну речовин мозкової тканини дітей, де набагато легше виникає схильність до пароксизмальних станів.
Для дітей характернішими є безсудомні напади, а серед судом частіше бувають міоклонічні та тонічні форми
У дітей віком 3 роки можуть зустрічатися короткочасні тонічні спазми м’язів шиї та тулуба, так звані пропульсивні форми (салаамові напади) з одночасним складанням рук на грудях. За наявності цих нападів часто буває поганий прогноз.
У дітей віком понад 3 роки частіше зустрічаються ретропуль-сивні напади, що перебігають доброякісніше. Під час нападу голова і тулуб відхиляються назад. Одна з цих форм може перебігати з одночасним рухом назад очних яблук (піклолепсія).
Часто у дітей зустрічаються акінетичні абсанси з короткочасним падінням, що нагадують синкопальні стани.
НЕЕПІЛЕПТИЧНІ ПАРОКСИЗМАЛЬНІ
СТАНИ
За'Клінічними проявами неепілептичні пароксизмальні стани можуть бути поділені на 2 великі групи: судомні та безсудомні. Як одні, так і інші пароксизми є не результатом формування в мозку епілептогенного фокусу, а реакцією мозку на різні патологічні стани організму. Судомні форми цих пароксизмів наведено у диференціальній діагностиці епілепсії, а основні безсудомні форми буде викладено нижче.
Непритомність (синкопальні стани від грец. «зупкоро» — «знесилювати»), Існуюча класифікація цих станів досить об’єктивно показує причину і механізми їх виникнення (це нейрогенні, кардіогенні, порушення притоку до лівої половини серця, орто-статичні, мігренозні, анемічні, психогенні синкопи).
Але ж для практичної роботи досить виділення трьох, ЩО найчастіше зустрічаються, форм непритомності: вазо-вазальна, кардіогенна та пов’язана з порушенням гомеостазу крові.
Нейрогенна, вазо-вазальна (рефлекторна) є вазодепресорною (вазовшаТГБтЮїб вазомоторною) і пов’язаною з різким зниженням
Пароксизмальні стани у клініці нервових хвороб
499
загального периферичного судинного опору внаслідок дилатації периферичних судин м’язів. Така рефлекторна реакція судин виникає внаслідок дії багатьох провокуючих чинників: стресу (страх, переляк, вигляд крові, проведення медичних маніпуляцій), болю, тривалого ортостатичного положення, перебування в задушливому приміщенні.
Часто рефлекторні синкопи розвиваються у людей з конституціонально зумовленою вегетативною дистонією з нагальною спрямованістю вегетативних функцій.
Клініка складається з трьох періодів: передсинкопальний (ліпо-тимія), власне непритомність і постсинкопальний.
Передсинкопальний період триває від кількох секунд до 1 — 2 хв і характеризується запамороченням, з'явою «туману» перед очима, пітливістю, шумом у голові, загальною слабкістю, нудотою
Непритомність триває від кількох секунд до 1 хв. Об’єктивно спостерігається блідість шкіри, м’язова гіпотонія, поверхневе дихання, зниження артеріального тиску, слабкий пульс, зниження реакцій зіниць на світло.
За умови глибокої тривалої непритомності іноді можлива з’ява кількох клонічних або тоніко-клонічних судом, у зв’язку з чим виникає необхідність диференціальної діагностики з епілептичними пароксизмальними станами.
У період після непритомності (кілька секунд) хворий правильно орієнтується у просторі і в часі, скаржиться на слабкість, блідий, адинамічний.
Від епілептичної о пароксизму нейрогенний синкоп відрізняється наявністю провокуючих чинників характерного передсинкопального стану, можливістю запобігти непритомності шляхом набуття положення сидячи чи горизонтального, ефективністю рефлекторних методів впливу під час розвитку непритомності, а також швидким поверненням свідомості після пароксизму.
У разі нейрогенного синкопу не буває сечовиділення.
На ЕЕГ у хворих із синкопами відсутня епілептична активність.
Кардіогеїіш синкопи виникають унаслідок зниження серцевого викиду нижче від критичного рівня, необхідного для адекватного церебрального кровотоку. Найчастішими причинами зниження серцевого викиду є серцеві аритмії атріовентрикулярні блокади з раптовим зниженням ЧСС до 20 за 1 хв (напади Морганьї —Адамса —Стокса); тахіаритмії (фібриляції шлуночків). Кардіогенні синкопи розвиваються без передсинкопальних станів, період непритомності значно довший, ніж у разі нейро-генних синкопів, об’єктивно спостерігається акроціаноз, аритмічний пульс.
500
Розділ 27
У хворих на кардіогенні синкопи спостерігаються об’єктивні прояви з боку серцево-судинної системи, на ЕКГ реєструються зміни полярності та амплітуди шлуночкових комплексів.
Непритомність унаслідок порушення гомеостазу крові розвивається за наявності залізодефіцитної анемії, ендокринологічних захворювань, захворювань нирок тощо.
Лікування. Терапія непритомності складається з двох частин: під час нападу і в міжнападовий період.
У період пароксизму хворому слід надати горизонтального положення, забезпечити доступ свіжого повітря, усунути механічні перешкоди для вільного дихання і кровообігу (розстебнути комірець, ремінь тощо). Використовуються рефлекторні методи впливу на центри дихання і серцево-судинної регуляції: змочування обличчя холодною водою, вдихання нашатирю, надавлювання на біологічно активні точки. За відсутності ефекту від попередніх заходів уводять симпатико-тонічні препарати (5 % розчин ефедрину, 1 % розчин мезатону).
У разі кардіогенних сипкопів з різким уповільненням або зупинкою серцевої діяльності вводять 0,1 % розчин атропіну сульфату, проводять непрямий масаж серця. Якщо є аритмія, вводять протиаритмічні препарати.
У міжпароксизмальний період проводиться лікування того соматичного захворювання, що зумовлює непритомність.
У разі рефлекторних синкопів проводиться вегетативна корекція за допомогою вегетотропних препаратів типу белоїду, седативних препаратів або, за необхідності, транквілізаторів. Призначаються ноотропи, вітаміни групи В.
Важливою є корекція способу життя (фізична активність, відпочинок, адекватний сон тощо). Значне місце посідають не-медикаментозні методи лікування (психотерапія, бальнеотерапія, лікувальна, в тому числі дихальна, гімнастика, рефлексо-терапія).
Вегетативний пароксизм (криз) — нападоподібна з’ява або посилення вегетативних та емоційних симптомів на тлі синдрому вегетативної дистонії.
Вегетативний криз провокується емоційним напруженням, метеотропними чинниками, вживанням алкоголю, фізичним перевантаженням, біологічними чинниками (менструація, вагітність, аборт тощо).
Підгрунтям патогенезу вегетативного кризу є дезінтеграція лімбіко-ретикулярних структур з порушенням співвідношень між ерготропною і трофотропною діяльністю, що, залежно від переважання однієї з них, виявляється на периферії симпатичними чи парасимпатичними симптомами.
Пароксизмальні стани у клініці нервових хвороб
501
Клінічна характеристика. Криз розвивається з частотою від 1 на рік до 2 — 3 на тиждень. Хоча можливий і розвиток одного пароксизму за все життя І навпаки, кризи можуть розвиватися кілька разів на день. Тривалість кризу від ЗО хв до 2 — 3 год.
Вегетативний криз супроводжується поєднаиня^вегеадішших. симптомів з боку різних^сцсї£\Ц)]згщф2^
порушень. Саме за цю його особливість у англомовній літературі пароксизмії такого типу одержали назву «дащчпихатак», що підкреслює значущість емоційних дисфункцій як у походженні, так і в самій клінічній структурі кризу.
З урахуванням спрямованості вегетативних реакцій під час пароксизму можна виділити такі вегетативні кризи.
1. Симпатико^адренадр^ у клінічній картині яких переважають симпатико-тонічпі реакції.
У хворих розвивається головний біль вазомоторного типу або м’язового напруження, біль у ділянці серця або в лівій половині грудної клітки, серцебиття, пропасниця. З’являється задишка, що характеризується нестачею повітря і поверхневим диханням, оніміння кистей і стоп, у кінці нападу з’являється поліурія. Характерним є виражене емоційне забарвлення кризу: страх смерті, тривога, іноді депресивні реакції.
Об’єктивно спостерігається блідість шкірних покривів, тахікардія (до 130 за 1 хв), тахіпное, підвищення артеріального тиску до 180 на 100 мм рт. ст., може з’являтися іремтіння пальців рук або загальне тремтіння, за рахунок посилення нервово-м язової збудливості можуть виникати карпопедальні судоми, підвищення температури тіла, наприкінці нападу виділяється велика кількість світлої сечі.
2. ^агррнсулярний пароксизм характеризується відчуттям «замирання^серця»», його~3упинки, утрудненням дихання, особливо видиху, пітливістю Може спостерігатися нудота, бурчання в животі, неприємні відчуття в надчеревній ділянці; іноді пароксизм може супроводжуватися^діаре£іо_або ліпотимією.
Об’єктивно у хворих спостерігається зниження артеріального тиску до 80 —90 і 50- 60 мм рт. ст., брадикардія або компенсаторна тахікардія з лабільним, нерегулярним пульсом, локальний або загальний гіпергідроз, метеоризм.
3. Змішані вегетативні пароксизми. Характеризуються поєднанням симпатико-тонічних і ваготонічних вегетативних симптомів та вираженими емоційними порушеннями.
Лікування вегетативних пароксизмів передбачає два етапи. Перший — терапія в період кризу, другий — лікування у міжна-падовий період.
502
Розділ 27
Для ліквідації пароксизму патогенетично зумовленими є три групи препаратів: транквілізатори, групи бензодіазепінів, вегето-тропні та трициклічні антидепресанти.
Транквілізатори та антидепресанти нормалізують діяльність надсегментарних вегетативних структур, а вегетотропні препарати блокують підвищену активність симпатичної чи парасимпатичної нервової системи. У разі гіперактивності симпатико-адреналової системи користуються блокаторами бета- та альфа-адренорецеп-торів (анаприлін, піроксан). Якщо в структурі кризу переважають бронхоспастичні компоненти, використовують селективні бета-адреноблокатори (корданум, атенолол).
За умови вагоінсулярного кризу призначають атропіноподібні препарати, якщо необхідно, —кардіотонічні засоби.
У разі змішаного пароксизму доцільно користуватися комбінованими препаратами типу белоїду (белатамінал, беласпон).
У міжнападовий період лікування слід спрямовувати на нормалізацію емоційної та вегетативної сфери з використанням як медикаментозних, так і немедикаментозних засобів лікування (раціональна психотерапія, рсфлексотерапія, бальнеотерапія, лікувальна гімнастика, правильний режим праці та відпочинку, санаторно-курортне лікування).
У разі рефлекторних синкопів проводиться вегетативна корекція за допомогою призначення вегетотропних препаратів типу белоїду, седативних препаратів або, якщо необхідно, транквілізаторів. Призначають ноотропи, вітаміни групи В.
Важливою є корекція способу життя (фізична активність, відпочинок, адекватний сон тощо).
Значне місце у лікуванні посідають немедикаментозні методи (психотерапія, бальнеотерапія, лікувальна, в тому числі дихальна, гімнастика, рефлексотерапія).
---------Розділ 28----------
УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ У РАЗІ ПРОМЕНЕВОЇ ХВОРОБИ
Нині численними експериментальними та клінічними дослідженнями не тільки повністю спростований тезис про радіорезистентність нервової системи, але й доведено, що клітини головного мозку реагують на вплив навіть малих доз іонізуючого випромінювання. Відомо, що мозок містить 75 — 80 % води. А основною формою впливу радіації на живу матерію є процес іонізації, що проходить у рідких середовищах. Ураховуючи це, стає зрозумілим, що у нервовій системі є найсприятливіші умови для поглинання радіації. Крім того, чутливість нервової системи зумовлена також її провідною роллю в адаптації організму до впливу різних зовнішніх чинників та великим значенням нейрогуморальних зрушень у загальній комплексній реакції організму у відповідь на випромінювання.
Сучасна радіаційна неврологія відображена в основному двома формами реакції нервової системи на променевий вплив. Це є:
1. Синдром гострої променевої хвороби (ГПХ), що швидко формується внаслідок гострого значного одноразового впливу (аварійна ситуація, вибух атомних бомб).
2. Повільне виникнення змін нервової системи за умови тривалого променевого впливу малих доз іонізуючої радіації, що отримало назву хронічної променевої хвороби (ХПХ). ХПХ може спостерігатись у ліквідаторів наслідків аварійних ситуацій, робітників реакторів, промислових та медичних рентгенологів і радіологів.
ГПХ та ХПХ у своєму патогенезі має три провідні компоненти: 1) пряме радіаційне ушкодження речовини мозку;
2) розвиток токсикозу, зумовленого променевим ушкодженням в організмі інших органів та тканин, зокрема печінки, яка виконує дезінтоксикаційну функцію;
3) підсилений вплив на центральну нервову систему патологічної (безперервної) аферентної імпульсації з периферичних екстеро- та інтерорецепторів, ушкоджених унаслідок радіаційної травми та опіків.
Доведено, що основними механізмами променевого ушкодження Центральної та периферичної нервової системи є:
1. Розвиток синдрому дезадаптації та дезінтеграції. Це пов’язано з тим, що гіпоталамус як універсальний центр управління внутрішнім середовищем організму є найчутливішим до впливу
504
Розділ 28
шкідливих чинників та першим реагує па їх дію. Ураховуючи особливості васкуляризації, а також чутливість до гіпоксії та внутрішньої інтоксикації неспецифічних систем мозку, вже на ранніх етапах променевої хвороби з’являється підгрунтя для виникнення вегетативних розладів та ослаблення механізмів адаптації. Цей дсзадаптаційний синдром створює сприятливі умови для розвитку стійких функціональних розладів і переходу їх у подальшому в патологію.
2. Формування хронічної недостатності церебрального кровотоку, яке у вітчизняній літературі отримало назву «дисциркуля-торна енцефалопатія». Розвиток зазначених мозкових дисцир-куляцій пов’язаний, з одного боку, з функціональною лабільністю кровообігу та змінами в нейрогуморальних механізмах регуляції гемодинаміки внаслідок пострадіаційної дисфункції вищих вегетативних відділів нервової системи, а з другого — зі структурними дефектами судинної стінки у вигляді зниження еластотонічних властивостей судин, їх атеросклеротичним ураженням та склерозу ванням.
3. Демієлінізація та гліальні зміни в опромінених ділянках головного та периферичних нервів спинного мозку, що характеризуються уповільненим перебігом зі з’явою первинних ознак патології не раніше ніж через 6 — 7 міс після опромінення, незворотністю змін, їх прогресуванням, що призводить до виникнення важких дефектів через 1 — 10 років та більше.
4. Некроз переважно білої речовини мозку, який є найзначні-шим морфологічним дефектом, виникає він у важких стадіях і частіше закінчується смертю.
Ураження нервової системи у разі ГПХ. У розвитку ГПХ виділяють чотири стадії.
Перша стадія (первинна реакція) проявляється стійким головним болем, запамороченням, нудотою, багаторазовим блюванням, гіпертермією, млявістю, апатією, розладнанням сну, притупленням свідомості, загальмованістю, іноді — руховим неспокоєм, болем під час рухів очних яблук, пальпації тригемінальних точок. Наявність деякої ригідності потиличних м’язів та симптом Керніга свідчать про втягнення у патологічний процес м’яких мозкових оболон.
Друга стадія (період уявного благополуччя) характеризується ослабленням загальномозкових та менінгеальних симптомів, які стають менш вираженими, але повністю не зникають.
У розпал захворювання (третя стадія) на тлі клінічної картини ГПХ знову посилюються загальномозкові та менінгеальні симптоми, розвивається набряк головного мозку різного ступеня, з’являється об’єктивна розсіяна органічна симптоматика. Швид
Променеві ураження нервової системи 505
кість розвитку набряку головного мозку та його ступінь залежать від дози опромінювання. Якщо доза перевищує 1000 бер, набряк мозку може бути безпосередньою причиною смерті. Під час неврологічного дослідження в розпал хвороби виявляють ністагм, ашзорефлексію, патологічні рефлекси, порушення черепно-мозкової іннервації, зниження м’язового тонусу, розлад статики та координації, порушення діяльності вегетативної нервової системи (лабільність пульсу та артеріального тиску, терморегуляційні та шкірно-судинні розлади). Тобто неврологічні порушення на третій стадії ГПХ можуть бути визначені як паренхіматозно-обо-лонний синдром.
Четверта стадія (період відновлення) характеризується зменшенням або зникненням загальномозкових симптомів, поліпшенням загального стану хворого. Однак протягом довгого часу зберігається вегетосудинна лабільність, астенізація, об’єктивна розсіяна органічна симптоматика. Тобто далі захворювання має тенденцію до хронічного перебігу.
Ураження нервової системи у разі ХПХ. У клінічній картині ХПХ дослідники виділяють такі неврологічні синдроми:
1. Цефалгічний синдром. За механізмом виникнення більшу питому вагу мають вазомоторний головний біль та цефалгії м’язового напруження, що зумовлено впливом радіації на судинну систему мозку, а також стресорною дією радіації.
2. Синдром вегетативної дистонії перманентного та пароксиз-мального типів. Треба зазначити, що пострадіаційні вегетативні зрушення формуються у різних системах, але насамперед у психо-вегетативному гомеостазі та кардіоваскулярній системі. Клінічно перманентний тип вегетативної дистонії (ВД) проявляється підвищенням потовиділення (локальним та генералізованим), зміною дермографізму, болем у ділянці серця, зміною забарвлення шкіри (блідість, почервоніння, ціаноз), лабільністю вазомоторів, порушенням трофіки нігтів та шкіри, коливаннями артеріального тиску.
Пароксизмальний тип ВД проявляється у вигляді:
1) симпатико-адреналових кризів, що супроводжуються тахікардією, підвищенням артеріального тиску, почуттям страху, ознобом, сухістю у роті, блідістю шкіри та закінчуються поліурією;
2) вагоінсулярних кризів з рясним потовиділенням, слинотечею, брадикардією, зниженням артеріального тиску, задишкою, нудотою, млявістю;
3) змішаних кризів, що поєднують компоненти як симпатико-адреналових, так і вагоінсулярних пароксизмів;
506
Розділ 28
4) синкопальних станів, що характеризується короткочасною втратою свідомості, зниженням артеріального тиску, слабкістю пульсу, загальною слабкістю.
3. Неврозоподібний синдром, що спостерігається у вигляді астенічного (загальна слабкість, підвищена втомлюваність, зниження працездатності), неврастенічного (підвищена дратівливість, емоційна лабільність, немотивовані напади гніву), тривожно-фобічного (немотивоване почуття страху, тривоги, поганого передчуття), іпохондричного (зниження настрою, байдужість до власного здоров’я, відсутність віри у поліпшення стану) та інших синдромів Розвиток цих синдромів пов’язаний з променевим ураженням лімбіко-ретикулярних структур, де поєднуються емоційні та вегетативні компоненти. Крім того, стресорний вплив радіації, яка багатьма сприймається як загроза для здоров’я, спричиняє астенізацію, неврозоподібні реакції, сприяє посиленню психоемоційних розладів.
4. Моно- та поліневропатії з перевагою сенсорних (зниження больової та температурної чутливості за типом рукавичок та шкарпеток) та вегетативних порушень (пекучий біль, зміна забарвлення шкіри, порушення її трофіки, зміна дермографізму, вазомоторний набряк у дистальних відділах кінцівок). Ця особливість пояснюється тим, що волокна больової та температурної чутливості і вегетативні волокна належать до тонких немієлі-нізованих, тому уражуються у першу чергу на відміну від рухових та волокон глибокої чутливості, які є товстими мієлінізованими.
5. Вестибуло-атактичнии синдром, що характеризується системним запамороченням, хитанням під час ходьби, нудотою, іноді блюванням, шумом у вухах, зниженням слуху, ністагмом. Розвиток цього синдрому, напевно, пов’язаний із вразливістю присін-ково-завиткового нерва, поширеними зв’язками вестибулярного аналізатора, які забезпечують вплив на всі функції організму, а також з особливостями кровопостачання цієї ділянки.
6. Синдром ураження мозочка проявляється у вигляді статико-координаційних порушень, зміни ходи, з’явою горизонтального ністагму та інтенційного тремору під час виконання координаційних проб.
7. Мнестичні порушення, що характеризуються зниженням пам яті на нинішні події, трудністю запам’ятовування нової інформації, дат, імен, зниженням уваги. Ці порушення пов’язані з постпроменевими змінами лімбіко-ретикуляриого комплексу та кіркової нейродинаміки, а також зі зниженням кровопостачання цих мозкових структур.
8. Енцефаломієлітичний синдром, за умови якого спостерігаються різні рухові порушення, порушення пам’яті, фонації, мови,
Променеві ураження нервової системи 507
зору, мозочкова дисфункція, тобто його прояви нагадують клінічну картину розсіяного енцефаломієліту.
9. Окорухові порушення проявляються невеликими птозами, зниженням зіничних реакцій, обмеженням зору, слабкістю акту конвергенції, іноді косоокістю, неузгодженістю рухів очних яблук. Ці симптоми свідчать про ураження як окорухових нервів, так і системи заднього довгастого пучка.
10. Акінетико-ригідний синдром, що характеризується уповільненням рухів, підвищенням м’язового тонусу за пластичним типом, зміною ходи («човгаюча хода»), гіпомімією обличчя, статичним тремором.
Узагальнюючи вищесказане, можна зробити висновок, що у нервовій системі під впливом як малих, так і великих доз іонізуючого випромінювання розвиваються функціональні та структурні зміни на всіх рівнях, які складають картину ГПХ та ХПХ. Вираженість та стійкість пострадіаційних ушкоджень мозку залежить як від дози опромінення, так і від зворотної дії соматичних змін та дії психогенного чинника.
----------Розділ 29-----------
ЕКЗОГЕННІ НЕЙРОІНТОКСИКАЩЇ
ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА
Екзогенними нейроінтоксикаціями вважаються стани стійкого або минаючого порушення функцій нервової системи, що виникають під впливом отруйних хімічних сполук різноманітного походження, які надходять в організм ззовні.
Важкість клінічних симптомів, перебіг та прогноз захворювання залежать від виду отрути, дози, часу та кратності експозиції, а також від стану систем організму, що метаболізують та елімінують отруйну речовину.
Розрізняють гострі, підгострі та хронічні інтоксикації.
1 Гостра інтоксикація характеризується симптоматикою, що розвивається після одноразового впливу токсичних доз отрути.
2. Підгостри інтоксикація спостерігається у разі повторного впливу субтоксичних доз протягом відносно короткого часу.
3. Хронічна інтоксикація зумовлена систематичною експозицією малих доз із поступовим розвитком симптоматики
Токсичність отруйних речовин залежить від групи чинників:
дози (встановлено граничні концентрації токсичних речовин у навколишньому середовищі, за наявності яких ще не виникає отруєння);
фізичного стану діючої речовини (найтоксичнішою є отрута, що знаходиться у пароподібному, рідкому або дрібнодисперсному стані);
експозиції (короткочасний вплив високотоксичних речовин викликає гострі інтоксикації); вплив малих концентрацій отрути протягом довгого часу призводить до матеріальної (накопичення власне отрути) або функціональної (накопичення токсичних змін в організмі) кумуляції;
шляху надходження в організм. Інгаляційний та перкутанний, іноді пероральний (перші два шляхи найчастіше зустрічаються в умовах виробництва);
метаболізму отрути (перетворення його в менш токсичні сполуки печінкою, частково травним каналом);
елімінацією (з жовчю, сечею, будь-якими біологічними секретами організму, інгаляційно). У разі виведення незмінених отруйних речовин часто розвиваються токсичні зміни у відповідних органах.
Екзогенні нейроінтпоксикації
509
Патогенез нейроінтоксикацій. Зумовлений частково пейро-тропністю токсичних субстанцій (ліпотропність з накопиченням у нейрональних ліпопротеїдних структурах), блокуванням ферментних систем (сульфгідрильні групи, активні центри ензимів дихального ланцюга), ангіотоксичною дією (судинні дистонії з переважною гіпотонією та ішемічними ураженнями мозкової тканини).
Патоморфологія. Патологічні зміни розвиваються переважно у вигляді дистрофічних явищ, які охоплюють усі елементи мозкової тканини.
У разі гострої інтоксикації переважає судинний характер структурних розладів (артеріальна і венозна гіперемія зі сладжуванням і виникненням тромбів, периваскулярні геморагії), а також набряк і набухання речовини мозку, вогнищеві некрози.
У разі хронічної інтоксикації яскравіше проявляються зміни нейро- та гліоцитів (дегенерація гангліозних клітин, нейронофагія, набрякання, гіпо- та гіперплазія глії).
У зв’язку з тим що кора великого мозку найчутливіша до гіпоксії, найперші зміни виникають саме у цій структурі (дегенерація тигроїду, переважно у третьому шарі кори).
Розлади морфології периферичної нервової системи виникають у вигляді явищ демієлінізації, часто зі збереженням морфології осьових циліндрів.
Існує група нейроінтоксикацій, у разі виникнення яких спостерігається вибірність морфологічних уражень.
Клінічна синдромологія. На ранніх стадіях патологія характеризується неспецифічними вегетативними та астенічними розладами, які складають астеновегетативний синдром, вираженість якого збільшується згідно з нарощуванням симптомів інтоксикації. Діагностувати цей стан у такому разі можна лише з урахуванням умов праці хворого.
Токсичні енцефалопатії характеризуються появою розсіяної органічної симптоматики, аміостатичного, гіпоталамічного, епілеп-тиформного і психоорганічного синдромів. У такому разі клініко-Діагностичний пошук має бути найдиференційованішим унаслідок певної специфічності неврологічних розладів, що зумовлюються групою нейроінтоксикацій. У гострих випадках синдром токсичної енцефалопатії розвивається водночас, в інших ситуаціях його випереджає астеновегетативний синдром, що перебігає прогредієнтно.
Токсичні поліневропатії розвиваються на тлі загальноінток-сикаційних симптомів і певною мірою мають специфічний характер, залежно від властивостей токсичного субстрату. У Деяких випадках токсичний синдромокомплекс представлений енцефаломієлополірадикулоневропатією з перевагою окремих компонентів.
510
Розділ 29
Принципи терапії нейроінтоксикацій екзогенного характеру:
1. Припинення надходження отрути в організм (евакуація потерпілого з токсичного середовища).
2. Видалення отрути з місць її засвоювання (промивання шлунка, очисна клізма, обробка шкіри та слизових оболонок).
3. Нейтралізація отрути, що циркулює у крові (антидотна терапія).
4. Зменшення токсичного впливу отрути, що надійшла до організму (введення фармакологічних антагоністів).
5. Стимулювання процесів ендогенної детоксикації.
6. Стимулювання елімінації отрути та її метаболітів (форсований діурез, гемодіаліз, ентеросорбція, гемосорбція та плаз-маферез).
7. Симптоматична корекція розладів, що вже розвинулися.
Профілактика нейроінтоксикацій полягає в систематичному контролі рівнів токсичних речовин у навколишньому середовищі, дотриманні правил техніки безпеки під час роботи з отрутами на виробництві і вдома; проведенні попередніх і періодичних лікарських оглядів працівників, які контактують з отруйними речовинами; популяризації знань щодо початкових ознак гострих і хронічних отруєнь.
ОКРЕМІ ФОРМИ ЕКЗОГЕННИХ
НЕЙРОІНТОКСИКАЦІЙ
ОТРУЄННЯ РТУТТЮ ТА її
НЕОРГАНІЧНИМИ СПОЛУКАМИ
Ртуть (Н§) — рідкий метал, що має властивість випаровуватися за кімнатної температури і таким чином надходити до організму людини інгаляційно. Отруєння ртуттю найчастіше виникають у робітників, чия праця пов’язана з її видобуванням або використанням у виробництві вимірювальних приладів, рентгенівських трубок, ртутних медичних препаратів тощо.
Патогенез. У разі випадкового вживання металевої ртуті вона проходить транзитом крізь травний канал і не викликає отруєння. Інгаляційне надходження випарованої ртуті в легені призводить до накопичення її у крові, де вона певний час перебуває в незмі-неному стані. Поступово вона утворює з білками крові сполуки, що частково виділяються з сечею, біологічними секретами, через кишки.
Значна кількість ртуті альбумінату депонується у паренхіматозних органах, головному мозку (саме тут спостерігаються найвищі
Екзогенні нейроінтоксикації
концентрації цієї речовини). Майже ексклюзивне накопичення металу спостерігається у підкіркових вузлах, ділянці середнього мозку. Подразнюються судинні сплетення і власне кора великого мозку (за рахунок здатності ртуті циркулювати в спинномозковій рідині). Значну роль у патогенезі отруєння відіграють розлади нейропептидного обміну, порушення процесів окисного фосфорилювання у мітохондріях нейронів.
Патологічна анатомія. Гістологічні зміни полягають у вогнищевій деструкції кори, підкіркових ядер, таламуса і стовбура головного мозку. Найважчі зміни спостерігаються в ділянці амо-нового рога, моторних центрах, судинній системі.
Клінічна картина. Гострі отруєння неорганічною ртуттю зустрічаються рідко і є наслідком аварій зі значним викидом випарованої ртуті у виробничу зону
Симптоматика розвивається зразу ж після надходження металу в організм і проявляється головним болем, сонливістю, металевим присмаком у роті, гарячкою, блюванням, діареєю. Протягом кількох днів виникають гінгівіт, виразковий стоматит, який іноді поширюється на верхні дихальні шляхи з розвитком важкої токсичної пневмонії та набряку легенів.
У легких випадках переважає лише астеновегетативний синдром: слабкість, червоний розлитий дермографізм, пітливість, тахікардія.
Своєчасна евакуація потерпілого із зони забруднення і адекватна терапія викликають майже повний регрес симптоматики і одужання хворого протягом 2 — 3 тиж.
Хронічна ртутна інтоксикація розвивається повільно, через декілька років після початку контакту зі ртуттю.
Виділяють кілька послідовних стадій патології (Киззтаиі, 1861):
1. Синдром дратівливої слабкості — емоційна нестабільність, підвищена стомлюваність, погіршення пам’яті, розлад формули сон — неспання, інверсія сну. Типовим для цієї стадії є тремор пальців витягнутих рук, спочатку минущии, зі збільшуванням амплітуди та терміну. Підвищується збудливість вегетативної нервової системи (лабільність пульсу, артеріального тиску, збочення рефлексу Даньїні — Ашнера, яскраво-червоний дермографізм). До ранніх симптомів інтоксикації належать ртутний стоматит, гінгівіт з формуванням синьо-чорної межі на яснах, випадання волосся, ламкість нігтів. Інтоксикація, що перебігає латентно, може загост рюватись у разі гострої інфекції або інших різноманітних стресових впливів на організм. Симптоматика зворотна за наявності своєчасного лікування
2. Астеновегетативний синдром (психовегетативний, ртутна неврастенія): втрата маси тіла, постійний головний біль, пригніченість, образливість, невпевненість у собі.
512
Розділ 29
Симптом ртутного еретизму — виникнення сильного хвилювання, тривоги у присутності незнайомих людей, неспроможність виконання звичної роботи, вазовегетативна реакція (почервоніння обличчя, пітливість, серцебиття).
У цій стадії тремор посилюється, стає постійним, поширюється на нижні кінцівки, у стані хвилювання має вигляд гіперкінезу.
Соматично спостерігається гіперплазія щитоподібної залози, дисменорея, кровоточивість ясен, альвеолярна піорея, мідно-червоне забарвлення горла та м’якого піднебіння, гастроентероколіт із болем у животі, профузна діарея.
Своєчасне активне лікування зменшує симптоматику з наявністю залишкових явищ.
3. Ртутна енцефалопатія: скарги на інтенсивний головний біль, безсоння. Спостерігається великоамплітудний тремор рук, ніг та голови, хореєподібні гіперкінези, динамічна атаксія, скандована мова, ністагм, гіперрефлексія з наявністю патологічних рефлексів
У важких випадках спостерігається аміостатичний синдром (змішана форма). Психоорганічний синдром представлений шизо-френоподібними розладами (галюцинаційно-маячні явища, зниження інтелекту), ртутними психозами з виходом у деменцію.
У деяких випадках виникає поліневропатія з переважним ураженням ліктьового нерва.
Ртутна інтоксикація у вагітних жінок супроводжується нейро-токсичним впливом на плід з розвитком пренатальних уражень центральної нервової системи.
У стадії ртутної енцефалопатії зміни практично незворотні, тому лікування майже цілком симптоматичне.
Діагностика і диференціальна діагностика грунтується на особливостях клінічної картини (розлади сну, еретизм, тремор, гінгівіт із синьо-чорною смугою на яснах, вегетативні розлади), професійному анамнезі, визначенні концентрації ртуті у сечі та калі. З іншого боку, наявність металу у виділеннях без клінічних симптомів отруєння розцінюється як носійство ртуті. Часто немає чіткої кореляції між рівнем ртуті у сечі та клінічними симптомами, тому що значна частина металу затримується в депо.
Лікування. Евакуація потерпілого із забрудненої зони. Госпіталізація у відділення профпатології або токсикологічне чи неврологічне, залежно від стану. Розчину унітіолу 5 % — 5 мл підшкірно № 5, розчину гіпосульфіту натрію 20 % — 20 мл внутрішньовенно № 12 — 15, розчину глюкози 40 % — 20 мл з 5—10 мл 5 % розчину аскорбінової кислоти внутрішньовенно № 10 -15, вітаміни групи В, психотропні препарати симптоматично, глютамінова кислота, натрію аденозинтрифосфат. Санаторно-курортне лікування із бальнеопроцедурами (сірководневі ванни № 12—15
Екзогенні нейроінтпоксикації
513
з перервою 6 — 8 міс — Мацеста, П’ятигорськ, Слов’янськ, Солоний Лиман).
НЕЙРОІНТОКСИКАЩЇ ОРГАНІЧНИМИ
СПОЛУКАМИ РТУТІ
Органічні сполуки ртуті — інсектофунгіциди — призначені для протравлювання насіння. До них належать гранозан, етил-меркурфосфат, меркуран.
Патогенез. Органічні сполуки ртуті надходять до організму інгаляційно (всмоктування 75 %), через травний канал (всмоктування майже 75 %), неушкоджену шкіру (2 — 5 %). Високотоксичні, швидко депонуються. У депо поступово перетворюються на неорганічні сполуки ртуті. Добре проходять через гемато-енцефалічний бар’єр. Є ферментними отрутами, що блокують тіолові групи активних ензимних локусів. Порушують білковий та ліпідний обмін, зумовлюють демієлінізацію периферичних нервів і спинного мозку, здебільшого на висоті виведення ртуті з організму.
Патологічна анатомія. Зміни мають поліорганний характер. У нервовій системі спостерігається дегенерація ганглійних клітин кори, демієлінізація нервових стовбурів зі збереженням осьових циліндрів.
Клінічна картина. Гострі отруєння: після нетривалої загальної слабкості, занедужання з’являються гарячка, нудота, нестримне блювання, пронос.
У разі легкого отруєння симптоматика досить швидко регресує.
Отруєння середнього ступеня важкості, на 2 —3-й день після отруєння з’являється головний біль, хитання під час ходьби, біль та парестезії у нижніх кінцівках, психомоторне збудження, гіпер-салівація, металевий присмак у роті. Разом із неврологічною симптоматикою спостерігаються артеріальна гіпертензія, протеїнурія, гематурія. У разі своєчасного й адекватного лікування симптоматика регресує протягом 1,5 — 2 міс.
Важкі отруєння характеризуються розгорнутою клінікою токсичної поліневропатії з грубими моторними, сенсорними і трофічними розладами. Перебіг може бути за типом паралічу Ландрі; спостерігаються періодичне погіршення зору, амюстатичні та мозочкові розлади, гіпоталамічний синдром різних ступенів важкості.
Хронічні отруєння розвиваються після латентного періоду Протягом 1 — 1,5 міс у вигляді виразкового стоматиту, гінгівіту, токсичного гастроентероколіту, міокардиту, ураження печінки і нирок.
17 1—230
514
Розділ 29
Неврологічно виявляється поліневрит, часто у формі енце-фалополіневриту, що супроводжується гіпоталамічним синдромом.
Лікування полягає в евакуації потерпілого із забрудненого середовища, промиванні шлунка слабким розчином КМпО4, вживанні активованого вугілля або білкової води (2 яєчних білка на 250 мл води), сольового проносного. Подальші заходи такі ж, як у разі отруєння неорганічними сполуками ртуті.
Профілактика. Дотримання техніки безпеки під час роботи зі ртуттю та її сполуками, періодичні медичні огляди працівників, що контактують з цими сполуками. Періодичне полоскання ротової порожнини розчином калію перманганату, вживання полівітамінних препаратів з підвищеною кількістю тіаміну, аскорбінової кислоти. Посилене харчування, додаткові відпустки.
ОТРУЄННЯ СВИНЦЕМ ТА ЙОГО
НЕОРГАНІЧНИМИ СПОЛУКАМИ
Свинець (РЬ) є металом, що випаровується за температури, вищої ніж 400 °С. Контакт зі свинцем можливий в умовах добування та переробки свинцевих руд, виробництва фарб, у поліграфічній промисловості, виробництві мисливського дробу, куль тощо.
Патогенез. Надходить в організм через дихальні шляхи (аерозолі) та травний канал (ковтання свинцевого пилу та вживання їжі брудними руками), усмоктування 54 % та 41 % відповідно.
У крові свинець циркулює у вигляді високодисперсного альбу-мінату і фосфату, депонується у кістках, печінці, нирках, виводиться нирками і товстою кишкою, а також із біологічними секретами організму. На пізніх стадіях захворювання свинець потрапляє у нервову тканину крізь гематоенцефалічний бар’єр.
Свинець є тіоловою отрутою, блокує сульфгідрильні групи відповідних ферментів і таким чином порушує перебіг багатьох обмінних процесів.
Свинець подразнює інтерорецептори судинної стінки і внутрішніх органів, рефлекторно викликає нейродинамічні розлади в корі та кірково-підкіркових зв’язків. У першій фазі переважають процеси збудження, що має вигляд зниження порога збуджуваності аналізаторів, збільшення концентрації біологічно активних речовин у крові. Друга фаза характеризується розвитком гальмування, зменшенням збуджуваності смакового та нюхового аналізаторів, торпідності вегетативних рефлексів.
Екзогенні нейроінтпоксикації
515
Свинець порушує порфіриновий обмін, що зумовлює гіпер-порфіринемію і зменшення концентрації гемоглобіну в крові з реактивним ретикулоцитозом.
Важка інтоксикація викликає значну дизрегуляцію центральних і периферичних вегетативних апаратів, своєрідний вегетативний криз у вигляді свинцевої кольки.
Патологічна анатомія. Сатурнізм характеризується дегенеративними змінами у корі, підкіркових ядрах, стовбурі, передніх рогах спинного мозку. Дегенерація мієлінової оболонки периферичних нервів виникає на більш виражених стадіях інтоксикації. У важких випадках виникають судинні розлади (гіперемія, геморагії), атрофічні процеси лобово-тім’яної ділянки кори і смугастого тіла, стовбура та зубчастого ядра мозочка (дифузний розпад мієліну, вакуолізащя клітин Пуркіньє у мозочку з проліферацією глії) Максимальні судинні зміни спостерігаються біля лімфатичних судин і в ділянці сонячного сплетення
Класифікація інтоксикацій неорганічним свинцем (за ступенями важкості отруєння і клінічного синдрому, що переважає).
1. Носійство свинцю — наявність металу в сечі без клінічних проявів.
2. Легке свинцеве отруєння:
а) окремі, нерізкі симптоми, смуга на яснах; нормогемо-глобінемія;
б) нерізко виражений астенічний синдром.
З Свинцеве отруєння середньої важкості:
а) анемія (50 — 60 %);
б) нерізко виражена колька;
в) токсичний гепатит, клінічно виражений;
г) астеновегетативний синдром;
д) сенсорний поліневрит.
4 Важке свинцеве отруєння:
а) анемія (нижче за 50 %);
б) виражена свинцева колька;
в) енцефалопатія;
г) свинцеві паралічі.
Клінічна синдромологія. Кардинальними симптомами інтоксикації є:
свинцева облямівка на яснах у вигляді лілово-аспідної вузької смужки вздовж краю ясен з наявністю каріозних зубів;
значний ретикулоцитоз;
наявність у крові еритроцитів з базофільною зернистістю;
гіперпорфіринемія;
блідо-сірий («свинцевий») колір обличчя;
свинець у сечі, більш ніж 0,05 мг/л;
17*
516
Розділ 29
свинцева колька (переймоподібний біль у животі, відсутність перитонеальних симптомів, стійкі, до 7 — 10 днів, закрепи, підвищення артеріального тиску, сину сова брадикардія, вагусний ефект під час спроби рефлексу Даньїні —Ашнера).
Неврологічні ознаки:
свинцева неврастенія (головний біль, слабкість, розлади сну, гіпестезія шкіри, підвищення порога збуджуваності аналізаторів, перманентна парасимпатична вегетативна дисфункція — м’язова кволість, підвищення потовиділення, очно-серцевий рефлекс, мала лабільність пульсу під час функціональних проб — тремор пальців рук, болісне зведення кінцівок. Діагностичну цінність синдром має за наявності інших ознак сатурнізму. Стан є зворотним, якщо своєчасно почате лікування і розірвано контакт зі свинцем;
свинцева енцефалопатія (головний біль великої інтенсивності, мнестичні розлади, зниження критики власного стану, психосенсор-ні розлади — дереалізація, асоматотопоагнозія, галюцинації — недостатність черепних нервів — ПІ, VII, VIII, тремор кінцівок, що набуває характеру інтенційного, гіперкінези, дизартрія, атаксія, ністагм, ретробульбарний неврит з переходом в атрофію зорових нервів);
свинцева менінгопатія (блідість шкіри, позитивні симптоми Кер-ніга і Брудзіиського, болючість точок Керера, легка лікворна гіпертензія);
свинцева епілепсія (розвивається у важких випадках під час надмірно довгої кольки у вигляді зіаіпз еріїеріісиз, спостерігаються також випадки кортикальної епілепсії, наявність еквівалентів). Цей синдром досить рідкісний;
свинцеві енцефаломієлополіневропатії і поліневропатії. Класифікація Дежеріна виділяє 5 синдромів свинцевого паралічу: а) анте-брахіальний — параліч спільного розгинача пальців, далі — інші розгиначі пальців та кисті; кисть звисає під прямим кутом у положенні напівпронації, великий палець приведений до долоні; б) бра-хіальний (Дюшенна —Ерба) — ураження проксимальних м’язів верхніх кінцівок; в) аран-дюшенновський — парези м’язів Діепаг і ЬуроіЬепаг з формуванням «мавп’ячої кисті»; г) перонеальний -спостерігається у дітей; страждають м’язи дистальних відділів нижніх кінцівок; д) генералізований із втягненням м’язів гортані, черепних нервів, параліч кінцівок, який має вигляд енцефало-мієлополірадикулоневриту, моторні розлади, особливо у підгост-рих випадках.
Чутливими і вегетативними поліневритичними розладами є: біль у дистальних відділах кінцівок, вазомоторні порушення, дистальна гіпо- і гіперестезія, елементи гіперпатії.
Екзогенні нейроінтоксикації
517
Гострі отруєння неорганічним свинцем (вживання їжі, що зберігалася у неглазурованій глиняній посудині) відрізняються швидким входженням у коматозний стан, епісиндромом, що супроводжується психоорганічним синдромом, розсіяною вогнищевою симптоматикою.
Діагностика і диференціальна діагностика. Наявність гострого поліневриту, енцефалопатії або інших неврологічних розладів разом з наявністю кардинальних симптомів отруєння є ознакою свинцевого походження захворювання. Суттєву роль відіграє професійний та епідеміологічний анамнез.
Лікування. З метою нейтралізації й виведення свинцю з організму використовують комплексони: тетацин-кальцій (внутрішньовенно крапельно 20 мл 10 % розчину на 5 % розчині глюкози два рази на день з проміжками не менш ніж 3 год протягом 3 — 4 днів з перервою 3 — 4 дні, курс лікування — 1 міс; або перорально 1 таблетку (0,5 г) 4 рази на день (можна 0,25 г — 8 разів) 3 — 4 рази на тиждень протягом 20 — 30 днів). Повторний курс лікування не раніше ніж через 1 рік. Пентацин (внутрішньовенно повільно 5 —ЗО мл водного розчину 1 раз у 2 —3 дні. Всього 10 — 20 разів), можна використовувати динатрійову сіль ЕДТУ.
Разом із цим використовують препарати заліза, вітаміни групи В, С, РР, антихолінестеразні засоби, седативні, вазоактивні препарати і діуретики. З метою стимулювання виведення свинцю з депо використовують діатермію ділянки правого підребер’я або внутрішньовенно натрію тіосульфат. Бажане санаторно-курортне лікування з використанням сірководневих процедур і міеральної води відповідного складу (П’ятигорськ, Слов’янськ, Хмільник).
ІНТОКСИКАЦІЇ ОРГАНІЧНИМИ
СПОЛУКАМИ СВИНЦЮ
Тетраетилсвинець (ТЕС) — олієподібна безбарвна рідина, дуже летюча сполука. Використовується для виготовлення етилової рідини, додатків до петролю.
Патогенез. Легко потрапляє до організму через дихальні шляхи та неушкоджену шкіру, тому шо розчиняється у ліпоїдах. Циркулює У крові в незміненому стані від 8 год до 2 —3 днів. Вільно проходить через будь-які гістогематичні кордони. Розпадається до неорганічного свинцю (повний розпад) або токсичних метаболітів (частковий розпад), які депонуються. Тропний до нейронів кори, Діенцефальної ділянки, червоних ядер і мозочка, впливає на тонус судин, викликає ішемію мозкової тканини. ТЕС і його метаболіти блокують піруватдегідрогеназу, пригнічують холінестеразну активність і таким чином поглиблюють гіпоксію мозку.
518
Розділ 29
Патанатомія. Переважно уражуються гіпоталамус і кора великого мозку (мікрогеморагії, набряк, вакуолізація еритроцитів), спостерігається гіперемія та петехіальні крововиливи м’якої мозкової оболони, набряк речовини головного мозку.
Клінічна картина Виділяють гострі, підгострі та хронічні інтоксикації ТЕС.
Гостре отруєння: можлива блискавична форма захворювання з гострим розвитком психозу, епілептиформних нападів і летальним кінцем протягом короткого часу. У деяких випадках можливий латентний період (години —доба).
Початкова стадія — астеновегетативний синдром (головний біль без певної локалізації, металевий присмак у роті, загальна слабкість, ейфорія, вегетативна дисфункція парасимпатичного характеру: артеріальна гіпотензія, брадикардія, гіпотермія, гіперсалі-вація; розлади сну, парестезії у вигляді відчуття стороннього тіла на язиці). У разі важчих отруєнь до цих симптомів приєднуються органічні ознаки: фронтоцеребелярна атаксія, інтенційний тремор, дисметрія, ністагм, дизартрія. Спостерігається розвиток пределі-рійного стану: ейфорія, некритичність власного стану, розлади пам’яті і мислення, приглушення, дезорієнтація.
Передкульмінаційна стадія — посилюється головний біль, з’являється блювання. Розвивається делірій (вітальний жах, галюцинації, марення переслідування і відношення, психомоторне збудження на тлі приглушеного стану свідомості). Спостерігається псевдопаралітичний синдром — поряд з атактичними явищами існують ейфорія та інтелектуальні розлади. Стато-динамічна атаксія, дизартрія, гіперкінези, патологічні рефлекси.
Кульмінаційна стадія — психомоторне збудження з неадекватною поведінкою, галюцинаторно-маячними розладами. Епілептичні напади, міоклонічні та хореоатетозні гіперкінези, різка вегетативна лабільність: гіпотермія змінюється на гіпертермію до 40 °С, бради-і тахікардія, артеріальна гіпо- і гіпертензія, профузне потіння, можливий летальний кінець. Адекватне лікування призводить до одужання потерпілого, але залишається значний психічний та неврологічний дефіцит Можуть бути випадки хвилеподібного перебігу патології з повторними рецидивами.
Хронічна інтоксикація має три стадії відповідно до важкості стану: астеновегетативний синдром;
енцефалопатія з гіпоталамічним синдромом — у цій стадії переважають гіпоталамічні кризи з ознобом, вісцеральним болем, еластичністю, характерна катаплексія прокидання протягом декількох хвилин, гіпнагогічні галюцинації;
токсична енцефалопатія з розвитком психозів (останні мають затяжний перебіг та схильні до рецидивів); симптоматика хроніч
Екзогенні нейроінтоксикації
519
ної інтоксикації ТЕС нагадує симптоматику гострого отруєння, але триває довше.
Діагностика та диференціальна діагностика будується з урахуванням первинних вегетативних розладів (парасимпатикотонія) з подальшою інверсією симптоматики (переважання ерготропних явищ), психотичних порушень, професійного анамнезу.
Лікування. Невідкладні заходи: промивання шкіри гасом, після того — водою з милом; у разі ентерального надходження — промивання шлунка 2 % розчином натрію гідрокарбонату або 0,5 % розчином магнію сульфату з подальшим вживанням магнію сульфату, як проносного. Форсований діурез, натрію тіосульфат, снодійні, глюкоза, вітаміни групи В, С, кардіовазотоніки за показаннями. У разі психотичних розладів використовують нейролептики. Протипоказаннями є препарати морфію і брому, тому що кору пригнічено і разом з тим збуджено діенцефальну ділянку.
Профілактика. Герметизація зони з наявністю аерозолів свинцю, пари ТЕС, раціональна вентиляція робочих приміщень. Водні обмивання і обробка шкіри петролем або гасом у разі потрапляння ТЕС. Відповідна санітарна обробка речей, що їх було забруднено ТЕС. Невживання їжі в робочій зоні. Дотримання правил безпеки, періодичне обстеження осіб, які працюють зі свинцем і ТЕС (невропатолог і терапевт оглядають двічі на рік).
ЕКЗОГЕННА ІНТОКСИКАЦІЯ
МАРГАНЦЕМ
Отруєння марганцем (манганом) мають професійний характер і спостерігаються у робітників видобувної та переробної промисловості, зварників, що застосовують марганцеві електроди.
Патогенез. Марганець у вигляді пилу і дрібнодисперсних аерозолів надходить до легень і травного каналу. Значна частина його виводиться з калом та сечею, залишок депонується в паренхіматозних органах, щитоподібній залозі, лімфовузлах та головному мозку. У центральній нервовій системі метал депонується у стріопалідарній системі, нейроцитах стовбура мозку, мотонейронах передніх рогів спинного мозку. Внутрішньоклітинною локалізацією марганцю є мітохондрії. За наявності Мп активізуються моно-аміноксидази, інгібується ацетилхолінестераза, пригнічується біосинтез катехоламінів зі звільненням їх зі зв’язку з білками.
На важкість інтоксикації впливає рівень реактивності й неспецифічної резистентності організму.
Ґіатанатомія. Уражується переважно стріопалідарна система, мозочок (клітини Пуркіньє). Розвивається дистрофія, гіперплазія Мікроглії із заміщенням нейроцитів. Судинні зміни — гіперемія,
520
Розділ 29
набряк, периваскулярні геморагії з формуванням вторинних вогнищ маляції у базальних і стовбурових відділах головного мозку.
Клінічна картина. Зустрічається хронічна марганцева інтоксикація, що проходить три стадії
Для початкової стадії (функціональні розлади центральної нервової системи) характерні підвищена стомлюваність, погіршення пам’яті, апатія, зниження критики власного стану, пітливість, і шерсалівація під час сну, гіпотонія м язів рук. Об’єктивно гшомімія, розширення повікових щілин, підвищена м’язова збудливість (симптом Хвостека), тремор язика, пальців, сенсорні поліневритичні розлади у верхніх кінцівках. Таким чином, перша стадія включає в себе астеновегетативний і поліневритичний синдроми. У цьому випадку відлучення від роботи з марганцем і своєчасна адекватна терапія ведуть до видужання хворого.
У другій стадії (початкова токсична енцефалопатія) до астено-вегетативного синдрому приєднується екстрапірамідна симптоматика. Нарощується розлад ходи (ретропульсія, пропульсія), гшомімія, ахейрокінезія, м’язова гіпертонія переважно у групі екстензорів ніг; голос тихий, мовлення повільне, погано модульоване; тремор рук. З’являється пірамідна симптоматика (підвищення рефлексів, патологічні рефлекси, зникнення черевних рефлексів). Ознаки поліневропатії (дистальна гіпорефлексія, гіпестезія).
Третя стадія (марганцевий паркінсонізм) характеризується розгорнутою картиною ураження підкіркових екстрапірамідних ядер (м’язова дистонія, маскоподібність обличчя). Характерним для захворювання є наявність натужного сміху у відповідь на будь-які подразники, застигання посмішки, розлади письма, відсутність критики щодо власного стану, емоційна тупість, депресія. Вегетативні розлади. Ця стадія має звичайно прогресивний перебіг і після евакуації потерпілого з контактної зони і відповідної терапії трохи регресують лише психічні розлади
Діагностика та диференціальна діагностика. На відміну від епідемічного енцефаліту процес розвивається без попередньої загальномозкової, окорухової та дисомнічноі симптоматики Паркінсонівський синдром досить швидко прогресує з переважним ураженням ніг, розладами руху (ретро-, латеро- та пропульсії), гіперкінетичні розлади відсутні. У психічній сфері, на відміну від енцефалітичного процесу, відсутні явища «прилипливості», агресивності, замість цього спостерігаються апатія, емоційна тупість.
Лікування. У разі підозри на манганотоксикоз використовують комплексони: динатрієву сіль ЕДТУ. Вітаміни групи В, аскорбінова кислота, седативні засоби. Залежно від симптомів — проти-
Екзогенні нейроінтоксикації
521
паркінсонічне лікування, ЛФК фізіотерапія, санаторно-курортне лікування, У разі розвитку третьої стадії терапія цілком симптоматична.
Профілактика. Максимальна герметизація робочих зон з наявністю дрібнодисперсних зависей марганцю, періодичні огляди осіб які працюють у контакті з ним. Профілактичне вживання вітамінів групи В, аскорбінової кислоти і лактатної суміші.
ЕКЗОГЕННІ НЕЙРОІНТОКСИКАЦІЇ МИШ’ЯКОМ ТА ЙОГО СПОЛУКАМИ
Миш’як (Аз) входить до складу інсектофунгіцидів (кальцію арсенат, паризька зелень), деяких ліків, є одним із компонентів бойових отруйних речовин (арсинів).
Патогенез. Надходить в організм через дихальні шляхи та травний канал. Циркулює у крові, депонується у волоссі та шкірі, паренхимі органів, головному мозку Є тіоловою отрутою, блокує ферменти, що містять сульфгідрильні групи; його ангіотоксичний вплив викликає ангіостаз, паралітичну вазодилатацію.
Патанатомія. Спостерігаються дистрофічні явища у периферичних нервових стовбурах (дегенерація мієлінової оболони та осьових циліндрів, здуття і розпад волокон), клітинах передніх рогів спинного мозку, вегетативних вузлах.
Клінічна картина Вперше була описана Лейденом у 1876 р Виділяють п’ять стадій перебігу гострого та підгострого отруєння.
Перша стадія — загальнотоксичні явища (нестримне блювання, біль у шлунку, лихоманка до фебрильних показників, слабкість, запаморочення, непритомні стани, біль у м’язах гомілки). На тлі отруєння може розвиватися кома з летальним кінцем. Церебральні порушення: іноді спостерігаються вестибулярно-мозочкові розлади (ністагм, атаксія), епілептоподібний синдром, хореоформний гіперкінез.
Друга стадія — розвиток синдрому мієлополірадикулоневриту. Починається наприкінці 1-го тижня після виникнення інтоксикації на тлі згасання загальнотоксичних симптомів Характеризується інтенсивним болем у кінцівках, парестезіями і гіперпатією, різким болем уздовж нервових стовбурів, позитивними симптомами натягнення. Розвиваються також моторні розлади (аміотрофія, дистальна гіпорефлексія), утворюються контрактури. У деяких випадках виникають розлади глибоких видів чутливості з явищами псевдо-табесу. Вегетативно-трофічні розлади у формі виділення липкого поту на долонях та підошвах, акроціанозу, набрякання дистальних відділів кінцівок. Характерною є поява білих смужок уздовж нігтей на пальцях рук та ніг (так звані смуги Меєса, що виникають
522
Розділ 29
наприкінці 2-го місяця з початку захворювання і утримуються протягом 1—2 міс).
Третя стадія — стабілізація процесу — без адекватної терапії триває 3 — 4 міс.
Четверта стадія, або стадія зворотного розвитку, триває від одного до кількох років.
П’ята стадія — залишкові явища. У разі адекватної відновлю-вальної терапії спостерігається повне відновлення функцій. В альтернативному разі резидуальні явища полягають у парезах, контрактурах та аміотрофіях.
Діагностика та диференціальна діагностика. Полягає у зведенні симптомів: мієлорадикулоневрит після попередніх загально-токсичних явищ та шлунково-кишкових розладів, швидкий прогрес симптоматики, перевага розладів поверхневої, а іноді й глибокої чутливості, характерні трофічні порушення (смуги Меєса), сукупність неврологічної симптоматики з явищами токсичного гепатиту, професійний анамнез.
Лікування. У разі гострого отруєння — промивання шлунка через зонд теплою водою або розчином магнію сульфату, сифонні клізми. Ранній гемодіаліз з одночасним уведенням 150 -200 мл 5 % розчину унітіолу. Антидотна терапія: 5 мл 5 % розчину унітіолу внутрішньом’язово 8 разів на добу, 10 % розчин кальцію тетеци-ну — ЗО мл у 500 мл 5 % розчину глюкози внутрішньовенно крапельно, натрію тіосульфат, БАЛ. Використовують також інфузії 40 % розчину глюкози з аскорбіновою кислотою, тіаміном, кардіотоніки, антихолінестеразні, аналгезивні препарати за показанням, фізіотерапевтичне та санаторно-курортне лікування.
Профілактика. Використання ізолювальних засобів під час роботи зі сполуками миш’яку, спецодягу, видалення отрути, що потрапляє на шкіру. Диспансерний нагляд осіб, які контактують із миш’яком, та активна лікувальна тактика у разі з’яви ранніх ознак інтоксикації.
НЕЙРОІНТОКСИКАЦІЯ СІРКОВОДНЕМ
Сірководень — це безбарвна летка рідина, що використовується у виробництві тканин, гумовій промисловості.
Патогенез. Сірководень добре розчиняється в ліпоїдах, надходить до організму інгаляційно та через неушкоджену шкіру. Потрапляє у нервову тканину, утворюючи стійкі сполуки з нейролі-підами. Переважна роль належить властивості отрути зв’язуватися з реактивними аміно- і сульфгідрильними групами, що входять до складу амінокислот, а також із металоферментами, що містять мідь. Інгібує моноаміноксидазу, знижує максимальну напругу
Екзогенні нейроінтоксикації
523
кисню в тканинах, є причиною дефіциту вітаміну В(., активізує атерогенез. Чимала частка токсичного впливу речовини полягає у рефлекторному подразненні рецепторного апарату, в тому числі судинного, з наступним розвитком нейроваскулярних розладів переважно у ділянці надсегментарних вегетативних утворень. У разі гострої та підгострої інтоксикації наркотична дія характеризується фазою збудження, наступною фазою пригнічення з розвитком коми і смертю. Хронічне отруєння характеризується блокувальним впливом на периферичний рецепторний апарат, анестезією, зменшенням збудливості аналізаторів.
Ііатанатомія. Спостерігаються дегенеративні зміни у клітинах кори великого мозку, підкіркових утворень, мозочка, передніх рогів спинного мозку, периферичних нервових стовбурів; геморагії дифузного характеру.
Клінічна картина. Перший спогад про сірководневу інтоксикацію залишив Дельєш (1863 р.).
Гострі та підгострі отруєння виникають під час аварій на виробництві. У такому разі швидко розвивається втрата свідомості з попереднім психомоторним збудженням, яка в деяких випадках може закінчитися летально. Інтоксикація середньої важкості характеризується збудженням, ейфорією, запамороченням, атаксією, головним болем, нудотою, блюванням. Легке отруєння схоже за клінікою з алкогольним сп’янінням (ейфорія, нудота, апатія, адинамія). В окремих випадках після важкої інтоксикації розвивається післятоксична енцефалопатія зі значним неврологічним та інтелектуальним дефектом.
Хронічні інтоксикації сірководнем подані окремими клінічними формами, які в свою чергу залежать від важкості процесу.
1. Токсична неврастенія (астеновегетативний синдром). Домінують явища «дратівливої слабкості» (підвищене виснаження, емоційна нестійкість), яскраво-червоний дермографізм, гіпергідроз на долонях з потовиділенням краплинами. Спостерігається зниження збудливості шкірного, зорового та нюхового аналізаторів (гіперестезія з наступною гіпестезією симетричного дистального характеру). Нерідкі випадки збільшення щитоподібної залози, Дисменорея. Своєчасне лікування призводить до зворотного розвитку симптоматики.
2. Енцефаломієлополіневрит (головний біль, запаморочення, оптиковестибулярні розлади, галюцинози). Характерною є тактильна галюцинація з відчуттям доторкання до плеча чужої руки, жахливі сни, різка апатія, іпохондричність. В окремих випадках спостерігаються симптоми паркінсонізму, пригнічуються рефлекси зі шкіри та слизових оболонок, нерідко виникають аносмія, важкий ретробульбарний неврит із переходом в атрофію зорових нервів.
524
Розділ 29
3. Поліневритичний синдром. Починається з розладів відчуття, що збільшуються до повної анестезії, болю в кінцівках, уздовж нервових стовбурів під час пальпації, симптомів натягнення. З рухових розладів першим виникає пригнічення ахіллового рефлексу, потім — слабкість у дистальних відділах кінцівок. Наступним є пригнічення всіх сухожилкових і періостальних рефлексів. Аміотрофія нерізка й дифузна. Значні дистальні вегетативні розлади (пітливість, ціаноз кінцівок). Іноді приєднуються явища токсичного міозиту з больовим синдромом.
Діагностика та диференціальна діагностика. Полягає у зведенні особливостей клінічної картини, анамнестичних даних щодо контакту з отрутою. Має значення виявлення сірководню в крові й сечі; сеча із запахом редьки, забарвлена у темно-коричневий колір унаслідок наявності гематину. Вірогідною ознакою отруєння також є підвищення рівня міді в сечі.
Лікування. У гострих випадках необхідно евакуювати потерпілого із забрудненої зони, забезпечити надходження свіжого повітря, інгаляції киснем, за показаннями — штучна вентиляція легенів, дихальні аналептики. Антидотна терапія полягає у використанні донаторів сульфгідрильних груп, глутамінової кислоти, глюкоз-аміну, міді ацетату. Призначається неспецифічна дезінтоксика-ційна терапія, вітамінотерапія, кардіо- та психотропні препарати. Бажані фізіотерапевтичні пдропроцедури, санаторно-курортне лікування.
Профілактика. Капсуляція і раціональна вентиляція зони знаходження сірководню у повітрі, моніторинг концентрації токсичних речовин у повітрі робочої зони, дотримання правил безпеки, періодичні (принаймні 1 раз на рік) медичні огляди працівників, які контактують з отрутою.
НЕЙРОІНТОКСИКАЦІЯ
ОКСИДОМ ВУГЛЕЦЮ
Оксид вуглецю (СО) — це безбарвний газ, що утворюється під час неповного згоряння різноманітного пального.
Патогенез. Надходить до організму інгаляційно, є кров’яною отрутою. Взаємодіє з гемоглобіном, витісняє кисень, утворює карбоксигемоглобін з різким зниженням кисневої місткості крові, розвитком гемічної гіпоксії. Компенсаторна гіпервенти-ляція призводить до гіпокапнії і таким чином пригнічує активність дихального центру. Вторинним є пригнічення тканинного дихання.
У зв’язку з тим що центральна нервова система найбільш чутлива до гіпоксії, переважають саме її розлади. Максимально страждає
Екзогенні нейроінтоксикації
525
кора та стріопалідарна система. Значними також є судинні церебральні розлади.
Патанатомія. У разі швидкого летального кінця під час автопсії переважають судинні розлади — вазодилатація, стази, гіперемія оболон. Якщо потерпілий протягом довгого часу знаходився в комі, спостерігатимуться некробіотичні вогнища в ділянці підкіркових вузлів і в білій речовині великого мозку, загибель нейронів із заміщенням їх ганглійними елементами переважно в ділянці блідої кулі; набряк та набухання головного мозку.
Клінічна картина. Гострі отруєння: легка форма інтоксикації перебігає з клінікою «кільцевого» головного болю, нудотою, блюванням, серцебиттям. Шкіра та слизові оболонки рожеві внаслідок накопичення карбоксигемоглобіну в крові. Спостерігаються тахікардія і тахіпное. Концентрація карбоксигемоглобіну в крові 20 -ЗО %.
Отруєння середньої важкості супроводжуються непритомністю з наступним збудженням із зоровими або слуховими галюцинаціями або приголомшенням, адинамією. Артеріальна гіпертензія, тахікардія. Можуть з’являтися кардіотоксичні явища (аритмія, ішемія міокарда тощо). Часто виникають трофічні зміни шкіри (пігментація з передуючою еритемою або бульозні утворення, що наповнені транссудатом, розташовані за типом геміураження). З боку дихальної системи — трахеобронхіт, у важчих випадках набряк легенів на тлі токсичної пневмонії.
Важке отруєння характеризується коматозним станом із триз-мом, значною ригідністю м’язів тулуба та кінцівок, тонічними судомами, патологічними рефлексами, порушенням зовнішнього дихання з можливим розвитком синдрому Мендельсона, токсичною кардіоміопатією, ішемією міокарда, трофічними розладами шкіри. Концентрація карбоксигемоглобіну в крові 50 % і вище.
Кома протягом більше ніж 48 год є поганою прогностичною ознакою. Летальний кінець — від паралічу дихального центру та серцево-судинних розладів, що прогресують. Вихід з коматозного стану супроводжується періодом рухового збудження, агресивністю, наступним апалічним синдромом. Іноді після виходу з коми розвиваються психотичні розлади, які повторюються протягом кількох років після інтоксикації. Характерним для резидуального періоду є паркінсонівський синдром.
Клініка хронічної інтоксикації містить у собі астенічний, вестибулярний та аміостатичний синдроми.
Діагностика та диференціальна діагностика грунтується на характерній клінічній картині: яскраво-рожевий колір шкіри та слизових оболонок, кома, паркінсонівський синдром. Наявність карбоксигемоглобіну в крові у підвищених концентраціях, професійний анамнез.
526
Розділ 29
Лікування Відвести потерпілого на свіже повітря, безперервна інгаляція киснем протягом 2 — 3 год, у важких випадках — ГБО 2 — 3 атм. 50 — 60 хв, ШВЛ за показаннями, вдихання карбогену. У разі розвитку набряку легенів — діуретичні, піногасильні засоби, гангліоблокатори (у разі підвищеного АТ). Вітамінотерапія, седативні препарати. З метою прискорення дисоціації карбокси-гемоглобіну — УФО крові.
Профілактика. Адекватна вентиляція приміщень, у яких знаходяться печі, працюють двигуни внутрішнього згоряння, герметизація виробничих зон з виділенням оксиду вуглецю.
НЕЙРОІНТОКСИКАЦІЯ
ХЛОРОРГАНІЧНИМИ СПОЛУКАМИ
До речовин цієї групи належать деякі інсектофунгіциди (ДДТ, гексахлоран).
Патогенез. Сполуки не розчиняються у воді, добре розчиняються у ліпідах, потрапляють до організму через дихальні шляхи й неушкоджену шкіру. Депонуються у ліпідних депо, здатні до матеріальної кумуляції, внаслідок своєї ліпотропності добре накопичуються нервовою тканиною, де блокують окисні процеси.
Патанатомія. Гіперемія та мікрогеморагії у внутрішніх органах, дистрофічні процеси у мозочку, довгастому мозку, корі великого мозку та підкіркових ядрах.
Клінічна картина. На тлі симптомів подразнення слизових оболонок верхніх дихальних шляхів і загальноінтоксикаційних та ентеротоксичних явищ проявляються неврологічні розлади у вигляді синдрому енцефаломієліту (ністагм, координаторна недостатність, спастичний тетрапарез), поліневритичного синдрому. У разі хронічної інтоксикації спостерігаються астеновегетативний, поліневритичний, кардіоваскулярний та печінковий синдроми.
Діагностика та диференціальна діагностика Повинні проводитись із розсіяним енцефаломієлітом, боковим аміотрофічним склерозом та іншими дисемінованими формами ураження центральної нервової системи.
Лікування. Евакуація потерпілого із забрудненої зони. Обробка шкіри спиртово-основним розчином (25 мл нашатирного спирту на 5 л води); слизові оболонки змочують розчином соди; промивання шлунка за допомогою зонда, вживання активованого вугілля, сольових проносних. Симптоматична терапія залежно від провідного синдрому.
Профілактика Дотримання правил техніки безпеки під час роботи з отруйними хімікатами.
Екзогенні нейроінтоксикації $27
нейроінтоксикацій
ФОСФОРОРГАНІЧНИМИ СПОЛУКАМИ
Фосфорорганічні сполуки є ефективними інсектофунгіцидами. До них належать тіофос, карбофос, хлорофос тощо.
Патогенез. Високотоксичні сполуки. Надходять до організму крізь неушкоджену шкіру, дихальні шляхи, травний канал. Пригнічують холінестеразу з розладами синаптичної передачі. Ефекти розподіляють на три групи:
мускариноподібний;
нікотиноподібний;
ураження центральної нервової системи; в останньому випадку переважним місцем локалізації речовини є діенцефально-стов-бурова ділянка.
Патанатомія. Гіперемія з мікрогеморапями оболон та речовини головного мозку, набряк та набухання переважно підкіркових відділів.
Клінічна картина. Гострі та підгострі отруєння:
перша стадія — психомоторне збудження, міоз, нудота, гіпер-салівація, вологі хрипи в легенях, гіпорефлексія;
друга стадія — температура до 40 °С, застійне збільшення печінки, диплопія, горизонтальний ністагм, окремі або генералізовані м’язові фібриляції, клоніко-тонічні судоми, сопорозний стан;
третя стадія — кома; смерть настає унаслідок асфіксії, паралічу дихального центру, зупинки серцевої діяльності.
Хронічні отруєння проявляються астеновегетативним синдромом з різкою парасимпатотонією.
Діагностика та диференціальна діагностика грунтуються на характерному парасимпатотонічному впливі сполук (підвищення виділення біологічних секретів, міоз, брадикардія, гіпорефлексія), анамнестичних даних.
Лікування. Евакуація потерпілого із забрудненої зони. Багаторазове промивання шлунка, жирові проносні, сифонні клізми, форсований діурез. У II та III стадіях — ранній гемодіаліз, гемосорбція у першу добу після отруєння. Антидотна терапія: на першій стадії — 0,1 % розчину атропіну 2 — 3 мл внутрішньом’язово, 25 % розчину аміназину 2 мл внутрішньом’язово, 25 % розчину магнію сульфату 10 мл внутрішньом’язово Атропінізація до сухості у роті протягом доби. На другій стадії — 0,1 % розчину атропіну 3 мл на 5 % розчині глюкози внутрішньовенно багаторазово До регресу бронхореї. У разі різкої гіпертензії та судом — бензо-гсксоній, седуксен, дипіроксим. Атропінізація протягом 3 — 4 діб. Третя стадія — ШВЛ, 0,1 % розчину атропіну 30 — 50 мл внутрішньовенно. Лікування токсичного шоку. Заміщення крові на
528
Розділ 29
2-гу —3-тю добу після отруєння у разі низької активності холін-естерази і порушень серцевої провідності. Атропінізація протягом 6 — 8 діб.
Профілактика. Дотримання правил особистої гігієни, використання ізолювального спецодягу.
НЕЙРОІНТОКСИКАЦІЯ
ТРИКРЕЗИЛФОСФАТОМ
Трикрезилфосфат є олієподібною безбарвною рідиною. Використовується в промисловості як пластифікатор.
Патогенез. До організму надходить через органи дихання, не-ушкоджену шкіру та травний канал. Має кумулятивні властивості. До 8 % накопичується нервовою тканиною. Має специфічний нейротоксичний вплив, викликає демієлінізацію. Антагоніст токоферолу.
Ііатанатомія. Груба демієлінізація з дегенерацією осьових циліндрів спінальних корінців та периферичних нервів. Також спостерігаються зміни аналогічного характеру у спинному мозку, ніжках мозочка, підкіркових вузлах. Відрізняють мієло-, мембрано- та загальнотоксичну стадії інтоксикації.
Клінічна картина. У разі гострих отруєнь клінічні ознаки з’являються після латентного періоду від 1—5 днів до 2 —3 тиж, а в окремих випадках — до 1 міс. Розвивається клінічна симптоматика енцефаломієлополіневропатії, у легких випадках лише поліневропатії. У латентний період зрідка спостерігаються шлунково-кишкові (нудота, пронос) і дизуричні розлади.
Маніфестація неврологічної симптоматики виникає несподівано: з являється біль, відчуття стягнення у м’язах гомілки, до якого протягом доби приєднуються парези, які досягають ступеня плегії протягом кількох днів, ахіллова арефлексія. Разом із цим протягом кількох тижнів зростають м язові атрофії, шо локалізовані у дистальних відділах кінцівок. М’язовий тонус знижений. Переважно страждають малогомілковий та променевий нерви. Також спостерігаються розлади чутливості за периферичним типом Іноді певною мірою підвищуються ахіллові рефлекси з розширенням зон.
У разі приєднання або первинного розвитку енцефаломієліту виникає відповідна симптоматика: гіперрефлексія з клонусами, підвищення м’язового тонусу, переважно м’язів —аддукторів стегна, аксіальні рефлекси, психічні розлади.
Перебіг захворювання складається з 5 стадій: латентна (10 — 20 днів), розгортання клінічних симптомів (до 2 міс), стабілізації процесу (тижні, місяці), регенерації (від 6 — 8 міс до 2 років та більше), залишкових явищ.
Екзогенні нейроінтоксикації
529
Діагностика та диференціальна діагностика грунтуються на переважанні моторної форми поліневриту з амютрофіями, несподіваному розвитку паралічу, його висхідному характері, епід-анамнезі.
Лікування. Промивання шлунка, сольове проносне, форсований діурез, ранній гемодіаліз. Призначення вітамінів (піридоксин, токоферолу ацетат), АТФ, антихолінестеразних препаратів, анаболічних стероїдів. У важких випадках — глюкокортикоїдна терапія. Симптоматична терапія за показаннями.
Профілактика. Заборона щодо використання ємкостей з-під трикрезилфосфату для інших потреб, дотримання правил техніки безпеки, роз’яснювальна робота серед осіб, які контактують з отрутою.
НЕЙРОІНТОКСИКАЦІЯ
МЕТИЛОВИМ СПИРТОМ
Отруєння виникає найчастіше в осіб, які помилково вжили його замість етилового, а також за суїцидними мотивами в осіб з нестійкою психікою.
Патогенез. Сполука здатна зберігатися в організмі протягом кількох діб, після чого розпадається з утворенням формальдегіду та мурашиної кислоти. Головну роль у патогенезі інтоксикації відіграє первинний субстрат, що здатний потрапляти крізь гемато-енцефалічний бар’єр. Вибірково впливає на гіпоталамічну ділянку, зоровий апарат. Накопичується у склоподібному тілі, дифузно уражує судинну систему, вторинно викликає ішемічні церебральні розлади.
Наичутливішими до отруєння метиловим спиртом є діти й жінки.
Патанатомія. Вазодилатація з йериваскулярними геморагіями У базальних гангліях, мості, стовбурі мозку, в ділянці хіазми й зорових нервів. Набрякання з явищами хроматолізу в ганглійних клітинах В очах — набрякання клітин сітківки, набряк зорового нерва.
Клінічна картина. Симптоматика розвивається протягом кількох годин (до 1 доби). Ознаки сп’яніння нерізкі.
Коматозна форма: розвиток коми після нудоти, блювання, запаморочення з наступною арефлексією, якій передує фаза підвищення сухожилкових рефлексів, сухість та ціаноз шкіри, мідріаз, артеріальна гіпотензія. Кома протягом доби і більше є дуже несприятливою прогностичною ознакою.
Колаптоїдна форма: стискання у грудях, серцевий біль, акро-іаноз, приглушеність серцевих тонів, страх смерті, надмірне пото виділення, пригнічення сухожилкових рефлексів та реакції зіниць
530
Розділ 29
на світло, різке зниження артеріального тиску. Смерть може настати несподівано, без попередніх ознак погіршення стану.
Офтальмічна форма: зорові розлади виникають не водночас, іноді через 2 — 3 дні після періоду «затишшя». Передвісниками є миготіння яскравих плям перед очима. Далі з’являється розширення зіниць, пригнічення їх реакції на світло з наступною атрофією зорових нервів. У легких випадках і в разі хронічної інтоксикації спостерігаються церебральні розлади, що минають: головний біль, запаморочення, хиткість у позі Ромберга, під час ходьби, тремор пальців витягнутих рук, слабкість. Рідко виникає атрофія зорових нервів.
Діагностика та диференціальна діагностика грунтуються на наявності офтальмологічної симптоматики та різкого зниження АТ, а також анамнезі.
Лікування. Промивання шлунка, сольове проносне, форсований діурез з олужненням крові. Ранній гемодіаліз.
Антидотна терапія: 100 мл ЗО % розчину етилового спирту перорально, після цього через кожні 2 год 50 мл (всього 4 — 5 разів). У разі коми —^внутрішньовенно етиловий спирт у вигляді 5 % розчину, 1 мл на добу. Глюкокортикоїди, вітаміни групи В, аскорбінова кислота, глюкозоновокаїнова суміш в інфузії, кардіотоніки. Симптоматична терапія за показаннями.
Профілактика. Роз’яснювальна робота серед осіб, які контактують з метиловим спиртом. Періодичні медичні огляди робітників декретованої групи.
ІНТОКСИКАЦІЯ
БЕНЗИНОМ (ПЕТРОЛЕМ)
Бензин — це летка речовина, він надходить до організму через дихальні шляхи, іноді перорально, здатний також усмоктуватися крізь шкіру. Елімінується легенями. Суттєву роль відіграє швидкість насичування крові та центральної нервової системи. Є психотропною отрутою, у разі впливу значних концентрацій уражуються стовбурові відділи мозку, можливий розвиток паралічу дихального центру. Морфологічно — гіперемія та набряк мозкових оболон, дифузні геморагії.
Клінічна картина. У разі важкої миттєвої форми отруєння розвивається гостра втрата свідомості та рефлекторна зупинка дихання, спостерігаються судоми і підвищення температури, гіперемія обличчя, запах бензину з рота.
Легка і середньої важкості інтоксикація нагадує стан сп’яніння із запамороченням, хиткістю під час ходи, тремором кінцівок.
Екзогенні нейроінтоксикації
531
Хронічні отруєння характеризуються астеновегетативним синдромом.
Лікування. Припинення контакту потерпілого із бензином, промивання шлунка за допомогою зонда вазеліновою олією (200 мл), вживання активованого вугілля. Симптоматична терапія за показаннями (інгаляції кисню, кардіотоніки, вітамінотерапія В, С, Е, дихальні аналептики).
Профілактика. Використання ізолювального одягу в приміщеннях, де є нари бензину, заборона щодо переливання бензину шляхом формування сифонної системи із засмоктуванням бензину ротом.
ОТРУЄННЯ ЕТИЛОВИМ СПИРТОМ
’ • / , #
Інтоксикації виникають у разі вживання занадто великої кількості алкогольних напоїр. х
Патогенез. Належить до йаркду^^них засобів ліпідного ряду. Швидко (протягом 40 — 90 хв) всмоктується в шлунку і тонкій кишці (20 % і 80 % відповідно). і
Окислюється з утворенням ацетальдегіду й оцтової кислоти, виводиться легенями і нирками протягом 7—12 год./Для його окислення потрібний тіамін, тому хронічна інтоксикація характеризується дефіцитом тіамін ( Процесу певною мірою сприяє гастроентерит, у разі якого спостерігається гіпорезорбція вітамінів групи В./Етиловий спирт безпосередньо впливає на метаболізм нейронів із вторинним включенням автоімунних та інших механізмів за умови виникнення інтеркурентних захворювань. Токсично впливають на організм також продукти метаболізму етанолу^У гострих випадках розгальмовуються підкіркові вегетативні центри, екстрапірамідні ядра з наступним пригніченням їх функцій.
Патанатомія. Першою страждає філогенетично наймолодша кора великого мозку, де спостерігається дегенерація ганглійпих клітин. Найчастіше розвивається поліневропатія з явищами сегментарного періаксіального невриту (дегенерація мієліну, що починається із зовнішнього шару і має висхідний характер).
Клінічна картина. Гострі інтоксикації виникають у разі вживання токсичних доз із досягненням відповідних концентрацій (токсична 15 г/л, смертельна 35 г/л) у крові.
Початкові ознаки: парасимпатотонія (гіперемія обличчя, Нперсалівація, гіпергідроз, мідріаз, полшолакіурія).
Далі клінічну картину доповнюють координаційні розлади, гіпомімія, окорухові та мозочкові розлади, знижується критичність, розгальмовується підкіркова позасвідомна активність (середня важкість отруєння). Після цього розвивається сон. У
532
Розділ 29
разі важкого отруєння виникає алкогольна кома, яка поділяється на три стадії.
Перша стадія — поверхнева кома з гіперрефлексією. Характерними є гіперемія, гіперсалівація, тахікардія, задишка. Реакція на больові подразники недиференційована. На ЕЕГ — дезорганізована швидкохвильова активність.
Друга стадія — поверхнева кома з гіпорефлексією. На ЕЕГ -0-активність зі спалахами Д-хвиль.
Третя стадія — глибока кома. Плавні рухи очних яблук, ціаноз, гіпотермія, тонічні судоми, мимовільне сечовипускання й дефекація. На ЕЕГ — синусоїдна Д-активність.
Ускладненнями коми можуть бути гостра печінково-ниркова недостатність, міоренальний синдром.
Летальний кінець — від гострої серцево-судинної та дихальної недостатності.
Виділяють патологічне сп’яніння. Воно виникає, якщо вжито незначну кількість алкоголю, і характеризується розвитком психічних розладів: епілептоподібний тип (стан патологічного афекту з агресивністю без зовнішніх провокуючих чинників), параноїдний тип (галюцинаторно-маячна симптоматика з маяченням переслідування).
Хронічне алкогольне отруєння виникає у разі регулярної алкоголізації. Дозозалежність є цілком індивідуальною. Хронічна інтоксикація етиловим спиртом має такі характерні ознаки:
1. Астеновегетативний синдром: зниження спонтанної психічної активності, погіршення пам’яті, деформації поведінки, зниження емоційного тонусу, парасимпатотонія.
2. Поліневропатія: відрізняють чутливу, псевдотабетичну та вегетативну форми. Розвиваються після продромального періоду, що продовжується 1—7 днів (парестезії в дистальних відділах кінцівок, біль у гомілках). Після цього виникають дистальні рухові розлади з аміотрофіями, переважним ураженням розгиначів кистей та стоп. Далі на тлі рухових розладів розвиваються чутливі (гіперестезія, гіпоалгезія з парестезією, сенситивна атаксія). У важких випадках уражуються діафрагмовий та блукаючий нерви з паралічем діафрагми і розладами серцевої діяльності. Периферичні вегетативні розлади характеризуються змінами забарвлення шкіри дистальних відділів кінцівок.
3. Енцефалопатія Верніке —Гайє (гостре або підгостре ураження середнього мозку або гіпоталамуса внаслідок дефіциту вітаміну В(): ранні ознаки — блювання, ністагм, запаморочення з наступними розладами свідомості (сплутаність, маячення, часто на тлі корсаківського синдрому). Параліч окорухових м’язів, мозочкова атаксія. Температура знижена за рахунок ураження заднього
Екзогенні нейроінтоксикації
533
гіпоталамуса. Виникає коматозний стан, і якщо терапію розпочато несвоєчасно, 50 % хворих гинуть протягом 8—14 днів. У разі виведення з коми у хворих спостерігаються парези окорухових м’язів та атаксія.
4 Корсаківський синдром (амнестичний): поєднання поліневропатії з порушенням пам’яті на недавнє минуле з відносним збереженням її на події далекого минулого, вторинна дезорієнтація. Сутність особистості збережена.
5. Алкогольна епілепсія: формується за умови алкоголізму, за клінікою епілептичних нападів не відрізняється від генуїнної епілепсії, виникає на висоті запою і під час абстиненції.
6. Алкогольна мозочкова дегенерація: характеризується динамічною і статичною атаксією, переважно в ногах. Прогресує кілька місяців, після чого має стаціонарний перебіг. Морфологічно спостерігається дегенерація всіх нейрональних елементів кори мозочка й олив.
Діагностика та диференціальна діагностика. Гострі стани діагностуються за регресом неврологічної симптоматики відповідно до елімінації алкоголю з крові, наявності запаху алкоголю з рота, знаходженням етилового спирту в крові, характерною ЕЕГ, комою. Хронічну інтоксикацію потрібно диференціювати з енцефалопа-тіями, поліневропатіями, епісиндромом різного походження.
Лікування. У разі гострих отруєнь — промивання шлунка, сольові напої, проносні препарати, форсований діурез, за необхідності — ШВЛ, аналептичні засоби, внутрішньовенно гіпертонічний розчин глюкози, вітаміни групи В, С.
У разі хронічної інтоксикації — припинення вживання алкоголю, дезінтоксикаційна терапія, вітаміни групи В, аскорбінова кислота, біостимулятори, антихолінестеразні засоби, фізіотерапія та санаторно-курортне лікування.
-----------Розділ ЗО-----------
ПУХЛИНИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
ПУХЛИНИ ГОЛОВНОГО МОЗКУ
До пухлин головного мозку відносять новоутворення, що розвиваються із речовини, оболон і судин головного мозку. Розрізняють пухлини первинні і метастатичні, доброякісні і злоякісні, одиничні і множинні, екстра- та інтрацеребральні.
Етіологія. Причини розвитку пухлин головного мозку вивчені мало. Дизембріогенез відіграє роль у походженні ангіоматозу, мальформацій, гангліоневром, холестеатом і краніофарингіом. Генетичний чинник простежено за наявності гемангіобластом і нейрофіброматозу. Етіологія гліом, як і інших новоутворень, залишається невідомою. Донині не встановлено, чи є малодиферен-ційовані клітини, з яких складається гліома, показником того, що вони походять із ембріональних клітин, або повинні розглядатися як клітинна регресія. Незважаючи на те що пухлини мозку в деяких тварин зумовлювали застосування хімічних препаратів і вірусна інфекція, роль цих та інших чинників навколишнього середовища у походженні внутрішньочерепних новоутворень у людини підтвердити не вдалося.
Внутрішньочерепні пухлини можуть виникати у будь-якому віці. Вони зустрічаються майже однаково часто як у чоловіків, так і у жінок і не залежать від географічного регіону.
За локалізацією пухлини головного мозку діляться на супра-тенторіальні (півкульні, внутрішньошлуночкові, підкіркові тощо), пухлини гіпофізарної ділянки (гіпофіз, ділянка турецького сідла), субтенторіальні (мозочок, стовбур, IV шлуночок тощо).
Найчастіше зустрічаються нейроектодермальні пухлини (гліоми). Серед них виділяють незрілі пухлини — медулобластому та мультиформну спонгіобластому зі швидким інфільтративним ростом. До дозріваючих і зрілих пухлин гліомного ряду відносять полярну спонгіобластому, астроцитому, олігодендрогліому, епін-димому, невриному тощо.
Оболонно-судинні пухлини зустрічаються рідше. Найчастіше виникають менінгіома і ангіоретикульома.
Серед гіпофізарних пухлин виділяють аденому, аденокарциному і краніофарингіому.
До метастатичних пухлин відносять рак, саркому, гіпернефрому, меланобластому. Метастазування раку іде переважно із легенів, молочної залози, шлунка, щитоподібної і передміхурової
Пухлини нервової системи
535
залоз. Крім справжніх пухлин у порожнині черепа можуть розвиватися пухлиноподібні утворення: паразитарні (цистицеркоз, ехінококоз), інфекційні (туберкульома, гума), гранульома.
Клініка і характеристика окремих форм. Клінічна картина пухлин тісно пов’язана з локалізацією, розмірами і особливостями їх гістологічної будови. У цілому вплив пухлини, іцо росте, на головний мозок дуже різноманітний. Найхарактернішими є такі симптоми: 1) загальномозкові (головний біль, нудота, блювання); 2) вогнищеві (парез, афазія, гіпестезія тощо); 3) симптоми, характерні для ураження сусідніх з пухлиною ділянок (симптом «по сусідству»); 4) симптоми, характерні для ураження віддалених від пухлини ділянок (симптом «на відстані»),
У розвитку загальномозкових симптомів, симптомів «по сусідству» і «на відстані» важливу роль відіграють дислокаційно-гіпертензійні порушення (підвищення внутрішньочерепного тиску, дисциркуляція, набряк мозку), вогнищевих симптомів — переважання явищ подразнення, а потім випадання в межах уражених пухлинним процесом відділів мозку. Прикладом симптомів «по сусідству» можуть бути порушення структур мосту мозку за наявності пухлин мозочка; симптомів «на відстані» — стовбурові розлади у разі пухлин супратенторіальної локалізації, лобові симптоми — за наявності пухлин потилиці. Розмежування симптомів вогнищевих і симптомів «на відстані» створює певні труднощі. Вірогідно вказує на ділянку ураження наявність геміанопсій, афазії, апраксії, агнозії, астереогнозу. Наявність хоча б одного з них, навіть за умови виражених порушень задньої черепної ямки (глухота на одне вухо, випадання корнеальних рефлексів, око-рухові розлади), свідчить про локалізацію новоутворення у тім’яній або тім’яно-скроневій ділянці.
Із загальномозкових симптомів найчастіше зустрічаються головний біль, спочатку нападоподібний, потім постійний, глибинний, з посиленням уночі, під ранок, під час зміни положення голови, фізичних навантажень. У зоні проекції пухлини може бути локальна болючість під час перкусії і пальпації черепа. Нудота, блювання і запаморочення спостерігаються приблизно у половини хворих. Часто вони з’являються на висоті головного болю у зв’язку з переміною положення голови. Вогнищеві СИМПТОМИ залежать від локалізації новоутворення.
. За умови значних розмірів пухлини, вираженого набряку і Л1квородинамічних порушень може розвиватися синдром вкли-Нення. Найчастіше спостерігаються скронево-тенторіальні вклинення (верхньостовбурове) і защемлення мигдалини мозочка у великому потиличному отворі (нижньостовбурове). Верхньостов-°Урове вклинення спостерігається за наявності супратенторіальних
536
Розділ ЗО
пухлин і проявляється посиленням головного болю, нудотою, блюванням, закиданням голови назад, окоруховими і слуховими порушеннями. Нижньостовбурове вклинення спостерігається у задавненій стадії пухлини (задньочерепної ямки, скроневої частки тощо) і проявляється сильним болем у ділянці потилиці, повторним блюванням, нахилом голови вперед, посиленням потовиділення, порушенням ковтальних рухів, гикавкою, розлитою або плямистою гіперемією обличчя і грудей, задишкою. Смерть звичайно настає від припинення серцево-судинної діяльності і дихання.
Застійні диски зорового нерва — одна із ознак внутрішньочерепної гіпертензії. Суб’єктивно хворі спостерігають «помутніння зору». Застійні явища на очному дні поступово переходять у вторинну атрофію дисків зорових нервів.
Запаморочення спостерігається у 50 % випадків. Воно супроводжується відчуттям обертання предметів, нудотою, вегетативно-судинними пароксизмами.
Епілептичні напади характерні для супратенторіальних пухлин (скронева і лобова частки, рідше — тім’яна і потилична).
Психічні порушення проявляються розладом свідомості (при-глушеність, сопор, кома), пам’яті, мислення, поведінки, характеру.
Можливі порушення дихання, серцевої діяльності.
П ин и лобової частки ^спостерігаються психічні розлади у вигляді зниження самокритики, неохайність, зниження інтелекту, ейфорія, лобова атаксія, астазія —абазія, моторна афазія, хватальний симптом Янишевського, порушення поєднаного повороту голови і очей в один бік, епілептичні напади, парези і паралічі кінцівок з високими сухожилковими і періостальними рефлексами, патологічними симптомами,ч центральний парез лицевого і під’язикового нервів.
Якщо пухлина локалізується на основі лобової частки, внаслідок тиснення її на нюховий шлях спостерігається ослаблення або втрата нюху на боці ураження. Ці пухлини, поширюючись на задні відділи основи лобової частки, можуть здавлювати зоровий нерв і викликати атрофію диска зорового нерва на боці пухлини і застійний диск на протилежному боці у разі підвищення внутрішньочерепного тиску (симптом Кеннеді). У разі лівобічної локалізації (у правшів) можлива моторна афазія.
Дляпухлин перед центральної звивини характерними є симптоми подразнення і випадання кіркових рухових функцій-Подразнення виявляється локальними клонічними судомами, рідко — тонічними, поширеність яких залежить від локалізації пухлини на протилежному боці (джексонівські напади). Судоми можуть обмежуватися тільки однією групою м’язів або поширю
Пухлини нервової системи
537
ватися на всю кінцівку чи половину тіла, або перейти в загальний напад. У подальшому приєднуються порушення рухових функцій у результаті руйнування або здавлення пухлиною клітини і Кірково-спинномозкових волокон. У такому разі виникає загальна слабкість, особливо в тих частинах тіла, які мають «представництво» у передцентральній звивині. Пухлина серпоподібного відростка твердої мозкової оболони в ділянці парацентральних часток викликає слабкість обох ніг, затримку сечовипускання. У разі пухлин, що ростуть із білої речовини у напрямку до кори передцентральної звивини, симптоми випадання, парези звично передують джексонівським нападам.
Пухлини постцентральної звивини характеризуються явищами подразнення з наступним випаданням чутливості. Локальні напади починаються з парестезій у певній ділянці, що поширюються у послідовності кіркового представництва чутливості в постцентральній звивині.
Основними симптомами у разі пухлин тім’яної частки є розлади чутливості на протилежному боці тіла, порушення орієнтації у власному тілі, а за умови пухлин лівої півкулі — втрата навиків читання, письма і рахунку. Найбільше страждають складні види чутливості — стереогноз, відчуття локалізації тощо. Стає важко виконувати звичні автоматизовані рухи. У разі поширення пухлини на нижню тім’яну частку виникають розлади орієнтації у просторі і схемі тіла: порушується здатність відрізняти праве від лівого, спостерігається ігнорування своєї паретичної кінцівки (звичайно лівої) або хворий вважає, що у нього 3 — 4 руки або ноги.
За наявності пухлин скроневої частки виникають смакові, нюхові, слухові та зорові галюцинації, загальні епілептичні напади, сенсорна і амнестична афазія (підказування не допомагає), своєрідний стан свідомості (відчуття чогось близького, рідного), слухова, нюхова агнозія, судомні напади, гомонімна, квадрантна геміанопсія, скронева атаксія (атаксія ніг і тулуба), порушення пам’яті. У разі скроневої локалізації пухлини також відбувається защемлення парагіпокампальної звивини в отворі мозочкового намету, здавлювання проміжного мозку, ніжок мозку і оральних відділів мозкового стовбура, з’являються окорухові симптоми (птоз, розширення зіниць, диплопія, косоокість тощо). Синдром Брунса пов’язаний із защемленням мигдалин мозочка і каудальних відділів стовбура у великому потиличному отворі. Клінічно цей сИндром проявляється розладом свідомості, дихання, серцевої Діяльності, тонічними судомами.
Пухлини потиличної частки зустрічаються порівняно рідко. До ранніх ознак відносяться головний біль і підвищення внутрішньочерепного тиску. Застійні диски розвиваються приблизно у
538
Розділ ЗО
50 —70 % випадків. До ранніх ознак можуть бути віднесені епілептичні напади (в 50 %). їм може передувати зорова аура, за якої відбувається поворот голови, очей у бік, протилежний від пухлини. Характерним локальним симптомом пухлини потиличної частки є дефекти полів зору у вигляді контралатеральної гомонімної геміанопсії або скотом. У разі локалізації пухлини в ділянці острогової борозни може спостерігатися квадрантна геміанопсія. Інколи виникають зорові галюцинації, різні форми оптичної агнозії, предметна агнозія, метаморфопсії (навколишні предмети здаються вугластими, неправильної форми, розміри їх порівняно зі справжніми — більшими або меншими). Явища зорової агнозії найчастіше розвиваються за умови двобічного ураження потиличних часток.
Для пухлин потиличної частки характерні гомонімна геміанопсія, зорова агнозія, фотопсія, метаморфопсія, миготливі скотоми, звуження полів зору, зорові галюцинації, розлади кольоросприйняття.
Пухлини мозолистого тіла зумовлюють виникнення оглушення, загальмованості, марення, розумової відсталості, зниження пам’яті, корсаківського синдрому, сутінкових розладів свідомості, хватальних симптомів, псевдобульбарних явищ, апраксії, аграфії, нетримання сечі.
У разі пухлин підкіркових вузлів виникають гіперкінези, ригідно-аміостатичний синдром, ендокринно-обмінні порушення.
Пухлини таламуса зумовлюють таламічний біль, геміанестезію, гемігіперпатію, геміпарестезію, сенситивну астереогно-зію, геміатаксію, геміанопсію, геміпарез, трофічні розлади, сонливість, оглушення, загальмованість, ейфорію, депресію, вимушений плач, сміх, атетоз.
Пухлини мозочка (астроцитоми, медулобластоми, ангіо-ретикульоми) проявляються загальномозковими і локальними симптомами (ністагмом, м’язовою гіпотонією, атаксією, порушенням координації рухів). У хворих з пухлинами черв’яка мозочка спостерігаються переважно атаксії під час стояння і ходьби, дис-координація в ногах, різко виражена м’язова гіпотонія. У разі пухлин півкуль мозочка спостерігається дискоординація в руках і ногах (дизметрія, промахування, адіадохокінез) і гіпотонія переважно на боці вогнища ураження. Перкусія потиличної ділянки болюча. Вплив пухлини на мозочковий намет проявляється тенторіальним синдромом. Тиск цереброспінальної рідини різко підвищений, але склад її буває зміненим не завжди. На очному дні у більшості хворих виявляють застійні соски. Медулобластоми мозочка можуть розпочинатися гостро і за клінічним перебігом нагадують енцефаліт (загальна слабкість, головний біль, в основ-
Пухлини нервової системи
539
йому потиличної ділянки, підвищення температури, лейкоцитоз, збільшення ШОЕ тощо). Із локальних симптомів характерний різкий тонічний горизонтальний і вертикальний ністагм.
Серед пухлин мостомозочкового кута найчастіше зустрічаються невриноми VIII нерва, менінгіоми, холестеатоми.
Невринома проявляється повільно наростаючим зниженням слуху, шумом у вусі, а інколи і запамороченням. У цій стадії загальномозкових симптомів і симптомів «за суміжництвом» може і не бути. У подальшому до слухових і вестибулярних розладів приєднується ураження лицевого і трійчастого нервів, що призводить до зниження корнеального рефлексу і чутливості обличчя, периферичного парезу м’язів обличчя і порушення смаку на передніх 2/3 язика на боці ураження. Поступово в результаті ліквородинамічних порушень, впливу на мозочок і стовбур з’являються головний біль, порушення статики, ходи, координації рухів, а також симптоми ураження провідних систем і ядер черепних нервів.
Для менінгіом мостомозочкового кута типовою є значна вираженість загальномозкових симптомів і менша — слухових. Холестеатоми розвиваються на тлі хронічного отиту. Пухлини цієї локалізації слід диференціювати із невритом VIII нерва, арахноїдитом, синдромом Меньєра.
Пухлини IV шлуночка (епендимоми, ангіоретикульоми, епендимобластоми) характеризуються з’явою під час різких рухів головою і згинання тіла сильного головного болю з запамороченням, блюванням, гикавкою, розладом дихання, серцевої діяльності і свідомості. У міжнападовий період спостерігаються симптоми втягнення дна шлуночка (ністагм, ураження ядер IV, VII, VIII, IX, X пар черепних нервів), мозочка (атаксія) — двобічні провідникові розлади, але, як правило, за відсутності парезів.
Пухлини III шлуночка. Цей шлуночок може бути місцем росту первинної пухлини, наприклад, колоїдної кісти, або може уражатися пухлиною, що росте знизу з міжніжкової ямки або вище із серпа великого мозку і мозолистого тіла, а також пізніше із базальних ядер. Позашлункова пухлина звичайно проявляється Ще до того, як вона впливає на шлуночок. Пухлину, що проростає у III шлуночок, часто важко локалізувати. Нерідко буває сильний головний біль, що залежить від положення голови. Головний біль і набряк диска зорового нерва — інколи єдині симптоми, гідроцефалія може бути гострою, підгострою, періодичною чи хронічною. Можливі прогресуюча деменція, раптовий розлад свідомості, аж до коми, порушення пам’яті, включаючи синдром К°рсакова. Спостерігаються сонливість, полідипсія, поліурія, гіперглікемія і глікозурія, ожиріння, статева слабкість, нерегу
540
Розділ ЗО
лярна гарячка внаслідок тиску пухлини вниз на сірий горб гіпоталамуса і гіпофіз. Якщо пухлина проростає в ділянку внутрішньої капсули, з’являються ознаки ураження кірково-спинномозкового шляху з одного чи з двох боків.
Пухлини мозкового стовбура підрозділяються на внутрішньостовбурові і позастовбурові. Внутрішньостовбурові пухлини проявляються поступовим розвитком альтернувального або бульбарного паралічу (ураження ядер черепних нервів, пірамідних і чутливих провідників). Загальномозкові симптоми (головний біль, нудота, блювання) з’являються у пізній період. Очне дно довго залишається нормальним. Цереброспінальна рідина змінена не у всіх хворих. Для позастовбурових пухлин характерна більша вираженість загальномозкових симптомів, втягнення черепних нервів, ліквородинамічні розлади.
Краніобазальні пухлини (остеоми, саркоми, остеосар-коми, метастази тощо) проявляються, особливо у разі супраобо-лонного їх розміщення, руйнуванням кісток і вираженим (найчастіше однобічним) ураженням черепних нервів за тривалої відсутності ознак ураження провідникових шляхів і гіпертензійних симптомів (так званий синдром Гарсена). Тільки в термінальній стадії з’являються загальномозкові і пірамідні симптоми.
Пухлини шишкоподібного тіла характеризуються: раннім статевим дозріванням, передчасним розумовим розвитком, збільшенням розмірів зовнішніх статевих органів, адипозогені-тальним синдромом, безсонням або сонливістю, спостерігаються окорухові порушення, параліч погляду вгору і вниз.
Пухлини гіпофізарної ділянки. Розрізняють адено-гіпофізарні пухлини (хромофобна, еозинофільна, базофільна аденома, аденокарцинома) і пухлину, що росте із ембріональних залишків гіпофізарного ходу (краніофарингіома). Для пухлин цієї ділянки характерні ендокринно-обмінні порушення, симптоми ураження зорового нерва, турецького сідла.
Для хромофобної аденоми гіпофіза характерні: сонливість, статева слабкість, недорозвинення зовнішніх статевих органів, аменорея (дисменорея), адипозогенітальний тип ожиріння (стегон, таза, нижньої частини живота, молочних залоз, потилиці), полідипсія, булімія, анорексія, зміни кривої глюкози, блідість і сухість шкіри, раннє випадання волосся, ламкість нігтів, гіпоглікемія, підвищення артеріального тиску.
Для еозинофільної аденоми гіпофіза характерні: акромегалія (великий ніс, масивне підборіддя, великий язик, збільшення кистеи, стоп, внутрішніх органів, гігантизм), головний біль, що іррадіює в очницю і надбрів’я, статева слабкість, аменорея (дисменорея), розлади водного, сольового, вуглеводного і жирового обміну.
Пухлини нервової системи
541
Для базофільної аденоми гіпофіза характерні: синдром Іценка — Кушінга (накопичення жиру на животі, тулубі, шиї, округле обличчя, аменорея, смуги розтягнення на шкірі стегон, живота, грудей, багряно-червоне обличчя, підвищення артеріального тиску, гіперглікемія, гірсутизм, еритремія, зниження основного обміну, холестеринемія, підвищення вмісту гемоглобіну в крові).
Краніофарингіома проявляється в дитячому віці і характеризується наявністю інфантилізму, затримкою росту і розвитку статевих органів, відсутністю вторинних статевих ознак, аменореєю (дисменореєю), накопиченням жиру переважно в ділянці стегон, таза, молочних залоз, внизу живота, гіперглікемією. Пухлина має тенденцію до кістоутворення. У разі прориву кісти раптово настає головний біль, блювання, психомоторне збудження, підвищення температури тіла до 39 — 40 °С, спостерігаються порушення свідомості та серцевої діяльності.
Ураження мозкових оболон на основі черепа може виникнути внаслідок метастазу або проростання всередину порожнини черепа первинної злоякісної пухлини із носової частини горла або додаткової пазухи носа. Це призводить до прогресуючого ураження черепних нервів, яке звичайно буває однобічним, іноді - двобічним і асиметричним. Нерідко пухлина поширюється по зовнішній поверхні твердої мозкової оболони, втягуючи у процес III, V і VI черепні нерви, а іноді, частково, й інші (X, XI, XII). Рентгенографія основи черепа може виявити ерозію кістки. Можливе втягнення у процес павутинної оболони. Може виникнути набряк диска зорового нерва. Втягнення у процес гіпофіза і сірого горба гіпоталамуса викликає поліурію, сонливість та інші гіпотала-мічні порушення. Карциноматоз м’яких мозкових оболон, що супроводжується ригідністю м’язів шиї і гарячкою, нагадує клінічну картину туберкульозного менінгіту.
Метастатичні пухлини підозрюють в осіб середнього, зрілого та старечого віку, в яких гостро виникає або швидко наростає вогнищева симптоматика. У всіх таких випадках слід проводити дослідження внутрішніх органів. Можлива помітна втрата маси тіла. Часто внутрішньочерепні метастази проявляються до клініки первинного ураження, особливо за наявності раку легенів. Інколи первинний рак залишається нерозпізнаним до розтину. Тубер-кульома зустрічається у будь-якому віці, але частіше у дітей. Вона локалізується в кірковій і підкірковій ділянках півкуль великого мозку і в мозочку, дуже рідко — у мозковому стовбурі. Характерний ремітуючий перебіг і непропорційне підвищення (незначне) внутрішньочерепного тиску. В церсброспінальній рідині можна виявити плеоцитоз. Наявність туберкульоми в іншій ділянці тіла Робить діагноз вірогіднішим. У мозку гума буває дуже рідко.
542
Розділ ЗО
Ознаки внутрішньочерепної пухлини можуть бути зумовлені паразитарною кістою. Наявність кісти в іншій ділянці тіла підтверджує діагноз. У такому разі в цереброспінальній рідині часто виявляється лімфоцитарний плеоцитоз, в крові — еозинофіли. Якщо є підозра на паразитарне захворювання, досліджуються РЗК і реакція флокуляції, а також внутрішньошкірна проба Каццоні. Слід диференціювати пухлини головного мозку від абсцесу, арахноїдиту, псевдотуморозного перебігу оклюзійних уражень магістральних судин голови, нейросифілісу, епілепсії, мігрені, розсіяного склерозу, хронічної субдуральної гематоми, енцефаліту, гідроцефалії, аневризми і атрофічного процесу в головному мозку Абсцес головного мозку частіше проявляється гострим чи підгострим болем і походить із вогнища інфекції, звичайно у вухах, пазухах носа, легенях чи інших місцях. Рідше, однак, можуть проявлятися хронічні абсцеси, за наявності яких інфекція не була раніше виявлена або ліквідована. У такому разі диференціювати від пухлини важко. Раптовий напад головного болю, іноді епілептичний напад, з’ява лейкоцитозу в крові і збільшення ШОЕ, невеликий плеоцитоз у цереброспінальній рідині, підвищення температури тіла свідчать на користь абсцесу. Однак не завжди ці ознаки наявні. ЕЕГ буває зміненою у разі мозкового абсцесу. З великою визначеністю абсцес мозку виявляється за допомогою гамма-енцефалографії і КТ, МРТ.
Розмежування пухлин від пухлиноподібних захворювань — паразитарних (цистицерк та ехінокок), судинних (аневризма, дисциркуляторна енцефалопатія), запальних (туберкульома, абсцес, кістозний арахноїдит), а також від метастазів раку в мозок грунтується на клініці і додаткових дослідженнях.
За наявності хронічних інтоксикацій та інфекцій, ендокрино-патій, конституціонально-екзогенного ожиріння може розвиватися синдром доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії — підвищення внутрішньочерепного тиску поєднується з невеликими загальномозковими і вогнищевими симптомами (головний біль, запаморочення, ністагм, окорухові розлади).
Д^длисові методи дослідження За наявності клінічної симптоматики, що вказує на можливтстквТіутрішньочерепної пухлини, слід застосувати додаткові дослідження для визначення локалізації і природи пухлини або для виключення новоутворення. Ці дослідження мають дати максимум інформації при мінімумі ризику для хворого.
Хворого обов’язково повинен обстежити офтальмолог (гостроту і поля зору, очне дно). Необхідна рентгенографія черепа у бокових, передньозадніх та інших проекціях, включаючи основу черепа. На рентгенограмах виявляються аномалії черепа, зміщення шишкоподібної залози. У разі підвищення внутрішньочерепного
Пухлини нервової системи
543
тиску спостерігається розходження черепних швів у дітей, остеопороз або деструкція задніх нахилених відростків клиноподібної кістки, вкорочення і стоншення до розруйнування спинки турецького сідла, посилення пальцевих втиснень. Можливі місцеві зміни кісток черепа (остеопороз, гіперостоз у разі менінгіоми), посилений розвиток борозен судин, що постачають кров’ю пухлину, зміни турецького сідла і клиноподібної пазухи за наявності пухлин гіпофізарної ділянки, розширення внутрішнього слухового ходу і деструкція верхівки піраміди скроневої кістки за наявності пухлин мостомозочкового кута.
Ехоенцефалографія у разі пухлин півкулі великого мозку нерідко виявляє зміщення серединно розміщених структур мозку і визначає розміри шлуночків, опосередковано свідчить про стан внутрішньочерепного тиску. Електроенцефалографія може не тільки вказати на ураження однієї з півкуль великого мозку, але й визначити локалізацію пухлини.
Діагностична цінність гамма-енцефалографії у разі пухлин головного мозку висока. За інтенсивністю опромінення вогнища, гомогенністю і чіткістю зображення можна нерідко розпізнати гістологічну природу пухлини.
Досить цінним методом дослідження у разі внутрішньочерепних пухлин €фЄНФ£ЄНІВСБКЗТП7\ЯКа витісняє традиційні, іноді небезпечні діагностичні методи. У разі пухлин головного мозку крім вогнища різної щільності можна визначити ступінь відмежованості від навколишніх тканин, наявність і вираженість набряку мозку, кіст, порожнин, петрифікатів, а також поширення, зміщення і деформацію шлуночків мозку. Перспективне використання томографії, застосованої на ефекті ядерного магнітного резонансу (ЯМР-томо-графія). ЯМР-томографія дозволяє виявити і чітко визначити межі і локалізацію (інтра- або екстрацеребральну) пухлин, а саме мозочка і мосту мозку на ранніх стадіях.
Дослідження цереброспінальної рідини може виявити підвищення внутрішньочерепного тиску(білковр^клітинну дисоціацію, особливо у разі невриноми слуховогбнерва або менінгіоми, ксантохромію. Цитологічне дослідження іноді виявляє пухлинні клітини у разі гліом, але особливо за наявності карциноматозу м’яких мозкових оболон.
Диференціальний діагноз. Розпізнавання внутрішньочерепної рухлини грунтується на прогресуючому ураженні головного мозку 1 підвищенні внутрішньочерепного тиску з урахуванням даних Додаткових методів дослідження.
Церебральний арахноїдит переважно виникає у зв’язку з 1нфекціею, проявляється упертим головним болем, підвищенням Внутрішньочерепного тиску, іноді ураженням основи головного
544
Розділ ЗО
мозку з втягненням у процес перехрестя зорових нервів. Доопе-раційна діагностика кістозного накопичення цереброспінальної рідини у підпавутинному просторі важка. У деяких випадках інфарктів головного мозку, особливо внаслідок закупорки внутрішньої сонної артерії, симптоматика наростає повільно і пухлину без використання контрастних методів дослідження виключити важко. Транзиторні ішемічні атаки і серцево-судинний анамнез, відсутність сильного головного болю, внутрішньочерепної гіпертензії і застійних дисків зорових нервів є важливими доказами судинного генезу вогнищевої симптоматики. Разом з тим слід пам’ятати, що внутрішньомозкова пухлина може співіснувати з атеросклерозом та артеріальною гіпертензією. Гострий, інсульто-подібиий розвиток не виключає наявності пухлини мозку, а може спостерігатись у разі крововиливу в речовину пухлини, що перебігає приховано. Менінговаскулярний сифіліс може бути помилково прийнятий за пухлину за наявності головного болю, застійного диска зорового нерва і вогнищевої симптоматики. Однак окорухові розлади, серодіагностика у цереброспінальній рідині підтверджують причину хвороби.
Для діагностики гуми головного мозку має значення перенесений сифіліс, позитивні серологічні реакції в крові і цереброспінальній рідині. Оскільки частим проявом внутрішньочерепної пухлини є судоми, слід диференціювати її від епілепсії, що звичайно виникає до 25 років. Судомні напади в осіб віком понад 25 років свідчать про можливість пухлини, хоча в літньому і старечому віці причиною їх можуть бути серцево-судинні захворювання. Мігрень звичайно проявляється у період статевого дозрівання і має спадковий характер Ознаки внутрішньочерепної гіпертензії і прогресуюча вогнищева симптоматика відсутні. Розсіяний склероз може нагадувати пухлину, особливо у разі застійного диска зорового нерва. Однак ремітуючий перебіг, молодий вік, ознаки ретробульбарного невриту, двобічна симптоматика і системний характер ураження нервової системи дозволяють виключити пухлину. Хронічну субдуральну гематому важко відрізнити від пухлини головного мозку за відсутності в анамнезі даних щодо черепно-мозкової травми. У даному разі можуть бути інформативні електроенцефалографія, КТ і ангіографія. Різні форми енцефалітів, а саме підгострі прогресуючі енцефаліти, іноді на ранніх стадіях захворювання створюють «псевдопухлинну» картину. Великі аневризми, що зумовлюють ураження мозку, особливо у разі їх розміщення над турецьким сідлом, діагностуються за допомогою ангіографії. Атрофічні процеси в головному мозку, що проявляються деменцією, можуть бути визначені радіоізотопними методами або за допомогою КТ чи ЯМР.
Пухлини нервової системи 545
Перебіг і прогноз у разі пухлин головного мозку залежить від локалізації і структури новоутворення, стадії захворювання, віку і загального стану хворого.
Лікування Основний метод лікування пухлин головного мозку — оперативний у межах анатомічної доступності новоутворення і фізіологічної дозволеності його видалення. Найоперабельніші доброякісні пухлини (астроцитоми, менінгіоми, невриноми), але багато залежить від розмірів і локалізації пухлини, особливо її гістогенезу, терміну проведення операції. Радикальне видалення новоутворення нерідко можливе тільки в ранній стадії захворювання. У пізніших стадіях пухлина ірубо деформує прилеглі тканини, тісно пов’язана із судинною системою, тому стає можливою тільки часткова резекція пухлинного вузла або паліативна операція, що є прогностично менш сприятливим, оскільки звичайно виникає рецидив пухлинного росту. У разі медулобластоми мозочка залежно від стану хворого показаним є видалення пухлини або декомпресивна трепанація з масивною променевою терапією і хіміотерапією, уведення інтерферону, використання дегідратапій-них засобів (у передопераційний період), сучасних анестетиків, упровадження мікрохірургічної техніки, а також інтенсивна терапія (у післяопераційний період).
З’ява симптомів дислокації стовбура у разі пухлин різного гістогенезу і локалізації, як правило, є показанням до невідкладного втручання (пункція бокових шлуночків і випускання зайвої спинномозкової рідини) з наступною операцією.
За наявності гліальних пухлин (астроцитоми, спонгіобластоми), епендимом, пухлин основи черепа і метастазів раку як додатковий, а інколи і основний лікувальний засіб використовують променеву терапію.
Цитостатичні засоби, антиметаболіти, протипухлинні антибіотики і кортикостероїди (метотрексат, циклофосфан, олівоміцин, преднізолон тощо), а іноді у поєднанні з променевою терапією, призначають неоперабельним хворим або після операції з приводу злоякісних гліом. Найчастіше використовують деривати нітрозо-сечовини (нітрозометилсечовина тощо).
За наявності пухлин гіпофіза використовують променеву терапію або хірургічне втручання Основним показанням до операції Є вихід пухлини із турецького сідла і наростаюче порушення зорових Функцій. Значну частину глибинно розміщених гліом доводиться відносити до неоперабельних пухлин. Повністю видалити пухлину з інфільтративним ростом вдається рідко — майже завжди залишаються елементи гліоми, з яких поступово формується новий вузол.
Хворим з підозрою на невриному проводять аудіометричне Дослідження, що дозволяє у ранні терміни виявити характерні 18 1—230
546
Розділ ЗО
для цієї ознаки порушення (порушення слуху на переважно високі тони, часткове збереження слухової і вестибулярної збудливості тощо).
На рентгенівських знімках пірамід по Стенверсу виявляється розширення внутрішнього слухового ходу. У церсброспінальній рідині у більшості хворих підвищений вміст білка.
Прогноз визначається типом пухлини і її локалізацією, своєчасністю діагностики і обсягом лікувальних заходів (радикальна операція, часткове видалення, променева терапія, хіміотерапія). У цілому загальна післяопераційна смертність зменшилася на 8 — 10 %, а в разі окремих видів пухлин (менінгіоми, астроцитоми мозочка, невриноми VIII нерва тощо) — до 2 —3 %.
Працездатність. Хворим з іноперабельними пухлинами навіть у разі нерізко виражених порушень функцій у зв язку з несприятливим життєвим прогнозом повинна бути встановлена інвалідність II групи, а за необхідності у постійному догляді — І група (безстроково). Після хірургічного втручання питання про працездатність вирішується залежно від терміну, що пройшов після операції, ступеня злоякісності пухлини, повного або часткового її видалення, вираженості неврологічної симптоматики, можливостей компенсації порушених функцій. Якщо після операції залишаються стійкі і виражені порушення функцій, хворим установлюється II або І група інвалідності. Хворі з пухлинами гіпофіза, що характеризуються повільним перебігом і добре підлягають рентгенотерапії (хромофобні й еозинофільні аденоми), тривало зберігають працездатність.
Профілактика. Профілактичні заходи зводяться до запобігання інтоксикаціям, впливу проникаючої радіації, правильному веденню вагітності і пологів. Для запобігання післяопераційним рецидивам пухлини важлива рання діагностика і своєчасне хірургічне лікування.
ПУХЛИНИ СПИННОГО МОЗКУ
До пухлин спинного мозку належать новоутворення, що ростуть із його паренхіми, судин, корінців і оболон.
Пухлини спинного мозку зустрічаються в 6 разів рідше, ніж пухлини головного мозку, і спостерігаються у хворих переважно у віці 20 — 60 років. Спінальні пухлини прийнято підрозділяти на первинні і вторинні. До групи первинних пухлин включають новоутворення, що походять із мозкової речовини (інтрамедулярні пухлини), і ті, що ростуть із оболон мозку, корінців, судин (екстра-медулярні пухлини). Екстрамедулярні пухлини зустрічаються значно частіше (у 80 % випадків усіх спінальних новоутворень),
Пухлини нервової системи
547
ніж інтрамедулярні. Екстрамедулярні пухлини можуть бути як субдуральними, так і епідуральними Більшість екстрамедулярних пухлин є субдуральними. Зрідка зустрічаються пухлини, частина яких міститься всередині дурального мішка, а частина — зовні твердої мозкової оболони, це субдурально-епідуральні пухлини, а також епідурально-екстравертебральні пухлини.
До екстрамедулярних пухлин спинного мозку відносять:
1) менінгіоми (арахноїдендотеліома), що походять із мозоч-кових оболон або їх судин (зустрічаються у 51,7 % випадків);
2) невриноми, що розвиваються із шваннівських клітин переважно задніх корінців спинного мозку (зустрічаються у 48,3 % випадків);
3) гемангіоми, судинні пухлини, що складаються із печеристих порожнин, наповнених кров’ю;
4) ліпоми, які існують звичайно разом із зріла Ьіїісіа або іншими дизрафічними ознаками.
Останні два типи пухлин виявляють порівняно рідко.
Екстрамедулярні пухлини розміщуються переважно у грудному відділі спинного мозку і в ділянці кінського хвоста Інтрамедулярні новоутворення спинного мозку представлені в основному гліомами. Підгрунтям їх класифікації є гістогенетична ознака.
Вторинні пухлини спинного мозку є метастатичними або проростають у хребтовий канал із прилеглих відділів черевної і грудної порожнин. Джерелом метастазів є в основному рак легенів, молочної, щитоподібної і передміхурової залоз.
Від спінальних новоутворень слід відрізняти первинні і вторинні (метастатичні) пухлини хребців, а також новоутворення, розміщені у хребтовому каналі: лімфогранульоми, неспецифічні гранульоми, туберкульоми, холестеатоми, паразитарні кісти, які можуть зумовлювати клініку здавлювання спинного мозку або його корінців.
Клініка. У клінічному перебігу екстрамедулярних пухлин спинного мозку прийнято виділяти 3 стадії: І — корінцевий біль; II -синдром Броун-Секара; III — повне здавлювання спинного мозку.
Спочатку з’являються, звичайно з одного боку, корінцевий біль і парестезії Залежно від локалізації пухлини це може бути синдром шийної, міжребрової, попереково-крижової невралгії. Біль нерідко сильніший у положенні лежачи, ніж під час стояння і Рухів. Пухлини, що знаходяться на передній або передньобоковій поверхні спинного мозку, можуть не викликати болю.
Збільшуючись, пухлина починає здавлювати відповідну половину спинного мозку, що призводить до розвитку синдрому Броун-Секара. У подальшому виявляються симптоми поперечного ура-18*
548
Розділ ЗО
ження спинного мозку. Інтенсивність болю на цій стадії може знижуватися.
Під час перкусії хребта відчувається болючість на рівні розміщення пухлини (симптом остистого відростка) Ця ознака типова для епідуральної локалізації вогнища.
Пухлини в ділянці кінського хвоста характеризуються повільним перебігом. Основним клінічним симптомом протягом багатьох років може бути наростаючий за інтенсивністю біль у ділянці промежини, сідниць 1 нижніх кінцівок, що посилюється під час кашлю і чхання, у положенні лежачи і сидячи (синдром положення).
Інтрамедулярні пухлини проявляються поступово прогресуючим синдромом ураження сірої речовини — дисоційованими порушеннями чутливості і в’ялими сегментарними парезами. У подальшому спостерігаються провідникові симптоми — пірамідні парези і порушення чутливості, межа останніх опускається зверху вниз.
У разі екстрамедулярної пухлини на рентгенограмах виявляються патологічні зміни тіл хребців (остеопороз, компресія тощо), синдром Ельсберга — Дайка (неправильна форма ніжок дуги хребців і асиметрія відстані між ними й остистими відростками).
Для визначення рівня розміщення пухлини спинного мозку використовують контрастну (низхідну і висхідну) мієлографію
Клініка пухлин спинного мозку на рівні різних сегментів має свої особливості. Для пухлин верхньошийного рівня (С,-С,у) характерні біль у шиї і потилиці, напруження м’язів шиї, неправильне положення голови, спастичний тетрапарез, провідникові розлади чутливості. Ураження сегмента С1У супроводжується парезом діафрагми, що проявляється гикавкою, задишкою, затруд-ненням кашлю і чхання.
Якщо пухлина локалізується на рівні шийного стовщення, спостерігаються атроф чні парези верхніх кінцівок у поєднанні зі спастичним парезом нижніх кінцівок. У руках можуть виникати корінцеві розлади чутливості і біль.
Для ураження Суі11 —ТЬ( характерний синдром Бернара Горнера (звуження очних щілин, міоз, енофтальм) Розлади функцій тазових органів у разі пухлин шийної локалізації звичайно довго відсутні і мають характер імперативних позивів автоматичного випорожнення сечового міхура.
Пухлини грудної частини зумовлюють провідникові розлади чутливості, нижній спастичний парапарез, порушення функції тазових органів. Руки залишаються інтактними. Корінцевий біль має оперізувальний характер, імітуючи захворювання внутрішніх
Пухлини нервової системи
549
органів. Сегментарні порушення можуть проявлятися випаданням брюшних рефлексів, що допомагає визначити рівень ураження.
У разі пухлин верхньопоперекових сегментів спостерігаються спастичні парези нижніх кінцівок у поєднанні з атрофіями в їх проксимальних відділах, корінцевим болем у зоні іннервації стегнового нерва.
За наявності пухлин епіконуса виникають корінцевий біль у поперековій ділянці, сідлоподібна гіпестезія, в’ялі парези сідничних м’язів задньої поверхні стегна, гомілки і стопи. Порушення функції сфінктерів з’являються рано у вигляді нетримання сечі і калу.
Пухлини мозкового конуса характеризуються раннім і вираженим порушенням функцій сечового міхура, прямої кишки, статевих органів. Паралічі нижніх кінцівок відсутні, сухожилкові рефлекси збережені. У ділянці промежини є розлади чутливості дисоційованого характеру у вигляді штанів вершника. Часто з’являються пролежні у попереково-крижовій ділянці.
Додаткові методи дослідження. У діагностиці пухлин спинного мозку велике значення має дослідження цереброспінальної рідини і проведення ліквородинамічних проб. Для пухлини спинного мозку характерним є збільшення білка в цереброспінальній рідині за умови нормального цитозу. У разі деяких пухлин (невриноми кінського хвоста, епендимоми кінцевої нитки) спостерігається особливо високий вміст білка і мимовільне його зсідання у пробірці. У разі розвитку поблизу пухлини реактивного арахноїдиту в цереброспінальній рідині можлива з’ява невеликого плеоцитозу (20 — 40 клітин), що також ймовірно за наявності субдуральних злоякісних новоутворень. Часто цереброспінальна рідина ксанто-хромна внаслідок гемолізу еритроцитів зі здавлених вен спинного мозку або судин самої пухлини.
Виявити часткову або повну блокаду субарахноїдального простору допомагають ліквородинамічні проби: штучне підвищення тиску спинномозкової рідини вище від пухлини шляхом стиснення судин шиї, нахил голови вперед (проба Пуссепа), натискання на Ділянку живота (проба Стукея). Ступінь та швидкість підвищення тиску в субарахноїдальному просторі визначають манометрично під час поперекового проколу. Відсутність чи недостатнє підвищення тиску свідчить про порушення прохідності субарахноїдального простору. Для повного блоку характерне також швидке й різке (до нуля) зниження тиску спинномозкової рідини у разі видалення невеликої кількості рідини. Під час проведення ліквородинамічних проб можлива з’ява симптому лікворного поштовху Роздольського (посилення болю в ділянці ураження корінця) і провідникових парестезій. Після люмбальної пункції нерідко
550
Розділ ЗО
виявляється синдром вклинення (різке наростання провідникових розладів аж до розвитку повного поперечного здавлювання спинного мозку), підгрунтям якого є посилення тиску пухлини, що змістилася в дистальному напрямку, на ті ділянки спинного мозку, які знаходяться нижче. Синдром лікворного поштовху і синдром вклинення мають також велике діагностичне значення, оскільки вони є патогномонічними для пухлин спинного мозку, особливо екстрамедулярної локалізації. Інтрамедулярні пухлини тривалий час можуть існувати без суттєвих змін цереброспінальної рідини.
Для визначення блоку субарахноїдального простору і рівня пухлини слід проводити контрастну мієлографію, якщо є підозра на пухлину спинного мозку, обстеження хворого обов’язково повинно починатися з рентгенографії хребта, щоб виключити його захворювання, які можуть призвести до компресії спинного мозку, а також з метою виявлення кісткових змін, характерних для спінальпих пухлин. Нерідко рентгенологічні зміни за наявності метастазів у хребет відстають від клінічних проявів, а саме корінцевого болю, і виявляються тільки у пізнішій стадії. Цінним методом для виявлення патологічного процесу є ЯМР, що дозволяє чітко визначити межі і локалізацію пухлини на ранніх стадіях.
Діагностика і диференціальний діагноз. Нерідко доводиться проводити диференціальний діагноз між пухлиною мозку і метастазами у хребет, туберкульозним сподилітом, спінальним арахноїдитом і спінальною формою розсіяного склерозу, сирингомієлією, загостренням радикуліту на тлі остеохондрозу, плекситом.
Під час топічної діагностики верхню межу пухлини дозволяють визначити локалізація корінцевого болю і порушення чутливості, симптоми остистого відростка і лікворного поштовху, стійкі провідникові порушення чутливості. Необхідно враховувати, що рівень гіпестезії звичайно знаходиться нижче від пухлини, по-перше, внаслідок ексцентричного розміщення провідників поверхневої чутливості в спинному мозку, по-друге, тому що волокна поверхневої чутливості, перш ніж перейти у спіноталамічний шлях протилежного боку, проходять 2 — 3 сегменти на своєму боці; крім цього, існує «перекриття» сусідніх сегментів. Тому верхня межа пухлини локалізується на 2 —3 сегменти вище від межі анестезії. Нижню межу пухлини визначити значно важче. Мають значення зниження сухожилкових і окісних рефлексів, дуги яких проходять через здавлені сегменти, а також рівень захисних рефлексів. Проведена за показанням низхідна і висхідна мієлографія дозволяє визначити верхню і нижню межі пухлини.
У діагностиці пухлин важливим для прогнозу і лікування є визначення первинного або вторинного її характеру.
Пухлини нервової системи
551
Основною клінічною ознакою метастазів злоякісних пухлин у хребет є біль, що не зникає у стані спокою і за умови будь-якого положення хворого, резистентність до лікування Картина крові часто не дає характерних ознак вміст гемоглобіну може лишатися високим, а ШОЕ зниженою. Неврологічний біль має характер вторинних радикулітів без грубих порушень чутливості і рухових функцій, у крайньому разі до моменту компресійного перелому або здавлювання спинного мозку пухлиною, що росте. Метастази локалізуються звичайно у хребтовому каналі. Розвиток спинномозкової симптоматики часто відбувається на тлі передуючого сильного болю В анамнезі можуть бути вказівки на операцію з приводу раку, а за їх відсутності клінічні і рентгенологічні дослідження сприяють виявленню первинної пухлини Діагноз інших форм захворювання хребта звичайно ставиться на підставі даних рентгенографії і ЯМР і підтверджується відповідними лабораторними дослідженнями. Вторинні пухлини завжди злоякісні і протягом року або навіть кількох місяців можуть призвести до синдрому повного поперечного ураження спинного мозку. Локалізуються вторинні пухлини, як правило, екстрадурально.
У діагностиці вторинних пухлин спинного мозку має значення детальний анамнез, ретельне дослідження внутрішніх органів, повторні клінічні аналізи крові і особливо рентгенографія хребта.
Диференціальна діагностика пухлини спинного мозку залежить від стадії процесу. Диференціювати невриноми і менінгіоми в корінцевій стадії слід від захворювання внутрішніх органів (плеврит, виразка дванадцятипалої кишки і шлунка, холецистит, нефролітіаз тощо), а також від корінцевих синдромів остеохондрозу. Пухлини спинного мозку, що дають клініку наростаючого поперечного ураження спинного мозку, диференціюють від спінальної форми розсіяного склерозу.
Підозра на гострий мієліт або епідурит виникає звичайно за умови ускладнення пухлини некрозом унаслідок порушення спінального кровообігу. Важливим для правильного діагнозу є ретельне вивчення анамнезу (наявність інфекції), початку захворювання (продромальний період із загальноінфекційними симптомами, підвищення температури тіла), дослідження спинномозкової рідини.
Диференціювати інтрамедулярну пухлину від сирингомієлії досить складно. Слід мати на увазі повільніше (роки) наростання спінальної симптоматики у разі сирингомієлії, особливо виражені трофічні порушення за умови менш значного нижнього спастичного парапарезу і тазових розладів, дизрафічного статусу, відсутності ознак компреси спинного мозку і змін цереброспінальної рідини.
552
Розділ ЗО
Пухлини спинного мозку диференціюють від інших захворювань, які також зумовлюють компресію спинного мозку, наприклад, туберкульозного спондиліту, для якого характерні локальна болючість під час осьового навантаження, деформація хребта і обмеження його рухомості, наявність холодних абсцесів — напливів поблизу ураженого хребта, зміна форми чи руйнування хребця, що виявляються на рентгенограмі.
Дискогенна мієлопагія відрізняється від спінальної пухлини дуже повільним втягненням у процес спинного мозку. Вирішальне значення в діагностиці вертеброгенної мієлопатії має контрастна мієлографія, МРТ.
Найчастіше у спинному мозку розвиваються астроцитоми і спонгіоми, що ростуть із епендими центрального каналу. Рідше виявляються мультиформні спонгіобластоми, медулобластоми і олігодендрогліоми. Пухлини гліом ного ряду характеризуються інфільтративним ростом, локалізуються у сірій речовині найчастіше шийного і поперекового стовщення, поширюються у вертикальному напрямку. Епендимоми нерідко розміщуються серед корінців кінського хвоста.
Прогноз залежить від локалізації, величини і морфологічної структури пухлини. У разі інтрамедулярних і метастатичних пухлин — несприятливий.
Лікування. Екстрамедулярні пухлини видаляють хірургічним шляхом, інтрамедулярні і метастатичні підлягають рентгенотерапії.
Пухлини нервової системи зустрічаються рідше, ніж новоутворення внутрішніх органів — шлунка, легенів, молочної залози, матки. За даними Л.ЕСмірнова, вони виявляються в 1,22 % розтинів. На їх частку припадає 4 % усіх органічних захворювань нервової системи.
ПУХЛИНИ ПЕРИФЕРИЧНИХ НЕРВІВ
Пухлини периферичних нервів (нейрофіброми, невриноми, нейроксантоми) ростуть найчастіше із оболон. Нейрофіброми бувають поодинокими і множинними. Множинний нейрофіброматоз має назву «хвороба Реклінггаузена». Відомі захворювання в декількох поколіннях сім’ї (передається за домінантним типом з високою пенетрантністю), але зустрічається немало спорадичних випадків.
Клінічна картина. Пухлини розвиваються на корінцях, нервових стовбурах, шкірних гілках периферичних нервів, переважно чутливих. З’являються біль, парези, парестезії та інші симптоми ураження того чи іншого нерва. У разі хвороби Реклінггаузена
Пухлини нервової системи
553
на шкірі спостерігається багато пігментних плям кольору кави з молоком, бородавок і пухлинних вузлів за ходом різних периферичних нервів — зміни, що можуть мало турбувати хворого, або ж наявні спонтанний біль та біль під час пальпації пухлинних вузлів, парестезії, невеликі порушення чутливості. Діагноз підтверджується клінікою і біопсією пухлинного вузла.
Поодинокі, а особливо множинні нейрофіброми доводиться диференціювати від туберкульозного склерозу і цистицеркозу. У разі туберкульозного склерозу в процес утягується центральна нервова система (епілептичні напади, психічний недорозвиток, звапнення на рентгенограмі черепа, на очному дні — друзи диска зорового нерва). Утворення вузлів за ходом нервових стовбурів і корінців менш характерне і спостерігається не завжди. Шкірні пухлини за умови поширеного цистицеркозу мають менші розміри, частіше безболісні, не пов’язані з нервовими стовбурами.
Лікування хірургічне або симптоматичне. Показання до оперативного втручання виникають у разі з’яви прогресуючих симптомів ураження якого-небудь нерва (біль, парези тощо) або здавлювання прилеглих органів і тканин.
Прогноз сприятливіший у разі поверхневого розміщення і доброякісного характеру новоутворення. Якщо є декілька пухлин (хвороба Реклінггаузена), то звичайно видаляють дуже болючі або вузли, що зумовлюють функціональні порушення.
ПРАЦЕЗДАТНІСТЬ І ПРОФІЛАКТИКА
Хворі з неоперабельними пухлинами головного і спинного мозку, які мають виражені порушення функцій (афазія, порушення зору, глибокий геміпарез або парапарез, атаксія, тазові порушення тощо), стійко непрацездатні і їм установлюють II групу інвалідності, а якщо вони потребують догляду, то І групу (безстроково).
Після успішної операції з приводу пухлини головного або спинного мозку хворим звичайно встановлюють інвалідність II групи на 6 міс — 1 рік (невриноми VIII нерва, краніофарингіоми, екстрамедулярні пухлини, нейрофіброми) або 2 — 3 роки (арахно-ідендотеліоми, ангіоретикульоми, інтрамедулярні пухлини). У одальшому питання працездатності вирішується залежно від вираженості залишкових явищ і радикальності операції.
Значна частина хворих, оперованих з приводу доброякісних новоутворень головного та спинного мозку і периферичних нервів, Може повернутися до праці за фахом. Однак таким хворим протипоказана робота, пов’язана з великим нервово-психічним і
554
Розділ ЗО
фізичним навантаженням, у несприятливих умовах, за наявності на робочому місці високої температури. Якщо діяльність пов’язана зі шкідливими чинниками, то з метою запобігання подальшому росту пухлини, навіть у разі хорошого відновлення функцій, хворим слід установлювати III групу інвалідності.
Профілактика. Профілактичні заходи зводяться до запобігання інтоксикації, впливу проникаючої радіації, до правильного ведення вагітності і пологів. Для запобігання післяопераційним рецидивам пухлини важлива рання діагностика і своєчасне хірургічне лікування.
------Розділ 31—————
ТРАВМАТИЧНІ УРАЖЕННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ І ПЕРИФЕРИЧНИХ НЕРВІВ
ЗАКРИТА ЧЕРЕПНО-МОЗКОВА ТРАВМА
За даними ООН, всього на Землі протягом року реєструють близько 6 — 8 млн травм з ураженням нервової системи, які у 12 — 15 % випадків призводять до смерті. Гостра травма і її наслідки становлять 7 —8 % усіх неврологічних захворювань.
У великих містах перше місце по частоті посідає транспортний, друге — побутовий і третє — промисловий травматизм. Черепно-мозкова травма може бути наслідком прямої дії на голову механічного чинника або непрямої дії у момент раптового припинення руху тіла.
Класифікація. Виділяють 3 клінічні форми черепно-мозкової травми:
1. Струс мозку.
2. Забій мозку: а) легкого степеня; б) середнього ступеня важкості; в) важкого ступеня.
3. Здавлювання мозку: а) на тлі його забою; 6) без супутнього забою.
Черепно-мозкові травми поділяють на закриті та відкриті.
Закриті черепно-мозкові травми — це ушкодження, у разі яких відсутні порушення цільності м’яких тканин голови, або ушкодження м’яких тканин голови без порушення цільності апоневрозу. Перелом кісток склепіння черепа без ушкодження м’яких тканин над ним теж відносять до закритих черепно-мозкових травм.
До відкритих черепно-мозкових травм належать рани м’яких тканин голови з порушенням цільності апоневрозу або перелом кісток склепіння з ушкодженням м’яких тканин у цьому місці.
Патоморфологія. У разі закритої черепно-мозкової травми спостерігаються набряк мозку, плазморагії, діапедез, венозний стаз, дистрофічні зміни нервових клітин і волокон. Уражуються переважно стовбур і базальні відділи головного мозку, гіпоталамус, унаслідок чого відбуваються нейрогуморальні порушення (підвищення вмісту катехоламінів, ацидоз, наростання рівня ацетилхоліну).
У патогенезі струсу головного мозку крім механічних чинників мають значення судинні та нейрогуморальні зміни, які
556
Розділ 31
поєднуються з розладами циркуляції спинномозкової рідини, синдромом лікворного поштовху і лікворної гіпертензії. Згідно з сучасною нейродинамічною теорією провідну роль у патогенезі струсу головного мозку відіїрає патологія ретикулярної формації стовбура мозку, ретикуло-кірково-підкіркові порушення, що ускладнюються вторинними нейрогуморальними та обмінними розладами. У разі забою утворюються ділянка деструкції мозкової тканини, вогнища розм’якшення з грубими судинними порушеннями у перифокальній зоні. Поглиблюються порушення лікворо-динаміки, виникають водянка шлуночків, набряк і набухання мозку.
Розрізняють три ступеня важкості черепно-мозкової травми: легкий (струс та забій головного мозку легкого ступеня); середній (забій головного мозку середнього ступеня важкості, підгостре та хронічне здавлювання головного мозку); важкий (забій головного мозку тяжкого ступеня, гостре його здавлювання, дифузне аксо-нальне ушкодження).
Клінічна картина струсу мозку проявляється комплексом порушень: розладом свідомості від декількох хвилин до 20 — 30 хв, приглушенням, сомноленцією, сопором, інколи психомоторним збудженням; загальномозковими симптомами — головним болем, запамороченням, нудотою, блюванням; вегетативною дисфункцією — блідістю шкіри, вазомоторною лабільністю, тахікардією, брадикардією, підвищенням або зниженням артеріального тиску, пітливістю; ліквородинамічними порушеннями — лікворною гіпер або (рідше) гіпотензією; інколи розсіяними органічними мікро-симптомами: анізокорією, анізорефлексією, ністагмом. Симптоми тривають протягом 2 — 5 діб.
Забій головного мозку легкого ступеня характеризується втратою свідомості до 1 год. Крім загальномозкових симптомів наявні легкі вогнищеві симптоми та менінгеальні знаки, які регресують протягом 2 — 3 тиж. Неврологічні порушення можуть супроводжуватися переломами кісток черепа, появою крові в спинномозковій рідині.
Забій головного мозку середнього ступеня важкості характеризується тривалішою втратою свідомості, до 6 год. Наявні ретро- або антероградна амнезія, загальномозкові симптоми, менінгеальні знаки. Характерними є минущі порушення життєво важливих функцій, стовбурові симптоми, чітка вогнищева симптоматика, яка регресує поступово, протягом 3 — 5 тиж. Забій головної о мозку середнього ступеня важкості нерідко поєднується із субарахноїдальним крововиливом.
Забій головного мозку тяжкого ступеня проявляється втратою свідомості до декількох тижнів, порушенням життє
Травматичні ураження нервової системи
557
во важливих функцій. Виражені стовбурові симптоми: ністагм, парез погляду, косоокість тощо. Характерні значні півкульні вогнишеві симптоми, епілептичні напади. Неврологічна симптоматика регресує повільно. Залишаються наслідки у вигляді виражених неврологічних та психічних дефектів. Забій тяжкого ступеня часто поєднується з переломами кісток черепа та підоболоновими крововиливами.
У неврологічному статусі, крім загальномозкових симптомів і менінгеального синдрому, виявляються ознаки ураження черепних нервів, переважно окорухових, анізорефлексія тощо, спинномозкова рідина кров’яниста, містить багато свіжих еритроцитів.
У діагностиці закритої черепно-мозкової травми, крім клінічних симптомів, значну роль відіграє магнітно-резонансна або комп’ютерна томографія головного мозку, рентгенографія черепа, ехоенцефалографія .
Хворих із струсом або забоєм головного мозку легкого ступеня госпіталізують у неврологічне або нейрохірургічне відділення і призначають постільний режим, у гострий період — седативні, антигістамінні, дегідратаційні засоби, анальгетики, симптоматичне лікування.
У випадку забою головного мозку середнього ступеня важкості і важкого, крім зазначеної терапії, проводять заходи, спрямовані на нормалізацію дихання, гемодинаміки; у разі психомоторного збудження, блювання, гикавки, гіпертермії призначають нейролептики, літичні суміші, антибіотики.
Здавлювання головного мозку може бути зумовлене внутрішньочерепними гематомами (єні-, субдуральною або внутрішньомозковою), вдавленими переломами, наростаючим набряком мозку, пневмоцефалією. Здавлювання головного мозку епі- або субдуральною гематомою клінічно характеризується наростанням загальномозкової, вогнищевої симптоматики, дислокаційно-стовбуровим синдромом, які виникають безпосередньо після травми або частіше після періоду несправжнього благополуччя («світлого проміжку»).
Епідуральна гематома формується за умови розриву оболонних артерій, вен зовнішньої поверхні твердої мозкової оболони, діп-лоетичних вен, венозних синусів. Гематоми найчастіше локалізуються у скроневій або скронево-лобній ділянці мозку. Тривалість «світлого проміжку» від 4 до 6 год, рідше — 1—2 доби і більше. Характерними симптомами, що свідчать про наявність гематоми, є поглиблення порушень свідомості: приглушення, психомоторне збудження, сопор, кома, вегетативні симптоми, що відображають наростання внутрішньочерепної гіпертензії та гіпоксії тканини мозку (брадикардія з артеріальною гіпертензією змінюється
558
Розділ 31
тахікардією). Гіпертензійний синдром поєднується з вогнищевими симптомами: моно- або геміплегією, розладами чутливості. Частими симптомами є анізокорія, застійні диски зорових нервів, напади джексонівської епілепсії.
Субдуральна гематома виникає у разі надриву стінки мозкових вен у місці впадання їх у синуси твердої мозкової оболони. Відбувається накопичення крові або її згустків між твердою мозковою та арахноїдальною оболонами. Здебільшого гематома формується над двома або трьома частками мозку і має гострий або хронічний перебіг. Гостра субдуральна гематома клінічно проявляється в перші 3 доби після травми. Вона часто виникає на місці забою головного мозку важкого або середнього ступеня і супроводжується вираженим набряком мозку. Для гострих субдуральних гематом «світлий проміжок» не характерний. Він буває стертим, коротким, нерізко вираженим. Частіше спостерігається прогресуюче погіршення загального стану, наростання загальномозкових та вогнищевих неврологічних симптомів (анізокорія, пірамідна недостатність, судоми), вегетативних розладів (брадикардія, артеріальна гіпертензія, патологічне дихання).
У разі хронічної субдуральної гематоми проміжок часу між черепно-мозковою травмою і клінічними проявами крововиливу сягає 20 — 30 днів або місяці. Вона часто імітує пухлину головного мозку. Характеризується наявністю загальномозкових і вогнищевих симптомів.
Внутпрішньомозкова гематома — це накопичення крові або її згустків у паренхімі головного мозку. Ізольований крововилив спостерігають рідше, ніж субдуральну або епідуральну гематому. Вік потерпілих переважно середній і літній. Найчастіше гематома локалізується у білій речовині тім’яно-скроневої ділянки, тобто в зоні васкуляризації гілок середньої мозкової артерії.
Клінічна картина характеризується наростанням загальномозкових і вогнищевих неврологічних симптомів.
Неврологічна симптоматика субарахноїдального крововиливу виникає, як правило, без «світлого проміжку», зразу після травми. З’являються сильний головний біль, запаморочення, нудота, блювання. У важких випадках порушується свідомість. Спостерігаються психомоторне збудження, приглушеність, сомноленція, сопор і навіть кома.
Лікування епі- та субдуральних гематом хірургічне. Воно полягає у негайному накладенні фрезевих трепанаційних отворів у типових місцях (скронева, лобово-скронева, тім’яно-скронева ділянки). Слід добиватися повного видалення крові і згустків, а у разі хронічної гематоми — і капсули, оскільки вона може бути
Травматичні ураження нервової системи
559
джерелом розвитку спайкового процесу. У важкохворих інколи застосовують і пункційний метод — відсмоктування гематоми Якщо є підозра на внутрішньочерепну гематому, седативні і нейролептичні засоби не призначають.
У випадках субарахноїдального і субарахноїдально-парен-хіматозного крововиливу призначають коагулянти (кальцію хлорид, філохінон, дицинон, плазму крові (фібриноген), якщо підвищена фібринолітична активність крові — інгібітори фібринолізу (амінокапронову кислоту, трасилол), дегідратаційні засоби. Для санації спинномозкової рідини застосовують повторні люмбальні пункції.
Ускладнення з’являються у різні періоди після закритої черепно-мозкової травми До них належать гідроцефалія, астенічний, гіпоталамічний синдроми, енцефалопатія, арахноїдит, епілепсія, паркінсонізм, абсцес головного мозку тощо.
ТРАВМИ СПИННОГО МОЗКУ
Прийнято розрізняти такі основні форми травматичних уражень спинного мозку: струс, забій, крововилив у речовину (гематомієлія) і оболони (гематорахіс) спинного мозку, стиснення. Віддалені наслідки: посттравматичний менінгомієліт, спінальний арахноїдит, хронічний епідурит. Спинний мозок страждає найчастіше у разі переломів хребців (компресійних, осколкових), що призводять до його стиснення. Найчастіше ушкодження локалізуються на рівні С, — СУІ і ТИ — хребців
Патоморфологія. За наявності травм спинного мозку спостерігаються різні ушкодження: від мікроскопічних вогнищ до розчавлення і анатомічного розриву на різних рівнях. Виявляється набряк речовини мозку, ураження нейронів у вигляді хро-матолізису, дегенерація мієлінових оболон, набухання і дегенерація аксонів, вогнища некрозу, розм’якшення, дрібноточкові екстра- та інтрадуральні геморагії, ушкодження спинномозкових корінців
Патогенез. Патогенез травми спинного мозку визначається складним комплексом морфологічних і функціональних порушень. Початковим є механічний чинник, що призводить до безпосереднього ушкодження нейрональних структур, розриву судин. Розлади кровопостачання, геморагії, перифокальний набряк, гіпоксія, порушення циркуляції спинномозкової рідини є причиною виникнення вторинних некрозів і розм’якшень, дистрофічних явищ у нейрональних та аксональних структурах. Рефлекторні судинні розлади можуть виникати в сусідніх і віддалених сегментах мозку, Шо ускладнює його ураження. Як наслідок травми можливе
560
Розділ 31
здавлювання великих спінальних артерій, що призводить до розвитку ішемічного інфаркту спинного мозку.
Клінічна картина струсу спинного мозку характеризується клінічними ознаками ураження його поперечника, які виникають раптово, і обумовлені функціональними нейродинамічними, гемо-і ліквороциркуляторними порушеннями. Спостерігаються нерізко виражені парези кінцівок, парестезії, провідникові розлади всіх видів чутливості нижче рівня ураження, порушення сечовипускання і дефекації. Відновлення неврологічних функцій настає в період від декількох хвилин, годин до 2 —3 тиж. Спинномозкова рідина звичайно не змінена.
У разі забою спинного мозку спостерігається порушення цілості спинного мозку. Виражені симптоми залежать від важкості травми: обмежений набряк і набухання мозкової тканини з дрібними крововиливами або розчавленням ділянок мозку з розривом провідних шляхів і масивними крововиливами. Спостерігається стійка симптоматика ураження провідникового і сегментарного апарату спинного мозку: парези або паралічі (в’ялі, спастичні), порушення всіх видів чутливості та функції органів малого тазу (частіше затримка сечі), трофічні розлади. У спинномозковій рідині виявляються домішки крові. Неврологічні функції відновлюються протягом 3 — 8 тиж.
Здавлювання спинного мозку виникає за умови переломів тіл і дужок хребців, у разі зміщення їх у хребтовий канал. Клінічна картина залежить від рівня ушкодження хребта. На рівні здавлювання з’являються симптоми ураження корінців і сегментарного апарату, а вниз від нього — провідникові розлади: порушення чутливості, центральні парези або паралічі ніг, порушення трофіки, функцій органів малого тазу.
Гематомієлія — крововилив у речовину спинного мозку, за наявності якого страждає переважно сіра речовина — ділянка центрального каналу і задні роги на протязі кількох сегментів. Тому характерними ознаками ураження є біль, парестезії, двобічне дисоційоване порушення чутливості і в’ялий парез м’язів на рівні уражених сегментів, що розвиваються звичайно зразу ж після травми. Локалізуються вони часто на рівні шийно-плечового або попереково-крижового стовщення. Усі симптоми розвиваються звичайно після травми. У разі масивних крововиливів можуть спостерігатися спастичні парези, тазові порушення та інші провідникові розлади. Небезпечними є крововиливи на шийному рівні (сегмент С1У) через втягнення спінального центра п.ітепісиз і важких дихальних розладів. Неврологічні функції відновлюються відносно швидко.
Травматичні ураження нервової системи
Епідуральна гематома утворюється в результаті ушкодження вен і венозних сплетень на тлі тріщин, переломів або вивихів хребців. Після незначного світлого проміжку (кілька годин) з’являються парестезії, корінцевий біль, дещо пізніше — наростаючі провідникові симптоми (парези, розлади чутливості і тазових функцій). Характерне рефлекторне напруження м’язів на рівні ушкодження, болючість цієї ділянки під час пальпації, обмеження рухомості хребта.
Гематорахіс — це крововилив у оболони спинного мозку. Клінічна картина характеризується наявністю менінгеальних знаків, симптомів корінцевого подразнення. У спинномозковій рідині виявляють свіжі еритроцити.
Лікування. Лікування струсу і забою спинного мозку консервативне: іммобілізація хребта, спокій, симптоматичні і дегідра-таційні засоби, а також масаж, лікувальна фізкультура, фізіотерапія, рефлексотерапія, лазеротерапія.
За наявності крововиливів (гематомієлія, гематорахіс) застосовують коагулянти (кальцію хлорид, вікасол, диципон, амінокапронова кислота). Якщо внаслідок перелому хребта зі зміщенням або гематоми розвивається синдром стиснення спинного мозку, то показаним є невідкладне хірургічне втручання, оскільки у разі відкладених на кілька діб хірургічних втручань спостерігаються залишкові симптоми через незворотні зміни клітин і провідних шляхів. Якщо компресійних симптомів немає, то можна обмежитися іммобілізацією, спокоєм, призначенням коагулянтів і локальної гіпотермії, оскільки невеликі (а саме епідуральні) гематоми спинного мозку добре розсмоктуються. Травматичні ураження спинного мозку нерідко перебігають на тлі переломів хребців і дужок, вивихів, ушкоджень міжхребцевих дисків тощо, тому необхідно правильно транспортувати хворого на щиті у суворо горизонтальному положенні з фіксацією, що виключає будь-які зміщення хребців.
У відновний період для активізації компенсаторно-регенеративного процесу і запобігання рубцево спайковим змінам використовують розсмоктувальні і загальнозміцнювальні засоби (лідазу, пірогенал, алое, склоподібне тіло, вітаміни групи В). Дуже важливі масаж і лікувальна фізкультура, що призначаються одразу після гострих проявів спінального шоку — часто через 3 — 4 дні після травми. Голко-, лазеро- та фізіотерапію (парафін, електрофорез кальцію йодиду, лідази, трипсину, фонофорез гідрокортизону, електростимуляція тощо) використовують через 2 — 3 тиж.
Необхідні заходи щодо профілактики уросепсису і пролежнів: часті зміни положення тіла, використання губчастих або пневматичних матрасів, резинового круга, суворе дотримання асептики
562
Розділ 31
під час катетеризації, догляд за шкірою (її потрібно кілька разів на день протирати камфорним спиртом). Якщо є міхурові порушення, водночас із катетеризацією корисно тренувати сечовий міхур, витискуючи сечу через рівні проміжки часу. Якщо тазові порушення носять затяжний характер, то рекомендується накладати надлобкову сечо-міхурову норицю. У разі симптомів циститу призначають регулярні промивання антисептичними розчинами (борна кислота, срібла нітрат, фурадонін, сульфаніламіди, антибіотики); у разі парезу кишок показані послаблювальні засоби, сифонні клізми, холіноміметичні препарати (прозерин, галан-тамін).
У пізній відновний і резидуальний періоди за наростання руб-цево-спайкових змін інколи використовують пневмоенцефало-графію (2 — 3 введення 20 — 30 см3 повітря або кисню з перервою 4 — 5 днів), місцеве опромінення. Показано санаторно-курортне лікування на курортах грязьових, рапних, бальнеологічних, приморських (Саки, Нафталан, Стара Русса, Слов’янськ тощо).
Прогноз залежить від форми і важкості спінальної травми. Він звичайно сприятливий у разі струсів спинного мозку, незначних крововиливів. У хворих, які перенесли забій спинного мозку, значний епідуральний чи паренхіматозний крововилив, особливо на тлі переломів і вивихів, ушкоджень міжхребцевих дисків, розриву зв’язок тощо, наслідок менш сприятливий, смертність досягає 25 % (її причини: уросепсис, дихальні розлади, пневмонії). Повне відновлення спінальних функцій у віддалений період відбувається не завжди. Летальність за наявності закритої травми грудного і поперекового відділів хребта і спинного мозку складає 15 — 20 %. Найбільший відсоток летальних наслідків дає закрита травма шийної частини спинного мозку. Смерть у разі травм шийної частини настає в гострий період унаслідок шоку, бульварних порушень. Летальний наслідок у разі травм більш низької локалізації настає у віддалений період унаслідок інфекційних ускладнень.
ТРАВМИ ПЕРИФЕРИЧНИХ НЕРВІВ
Травматичні ураження нервів поділяють на гострі (струс, забій, частковий або повний анатомічний розрив нерва) і віддалені наслідки (післятравматичні неврити і невралгії, включаючи фантомний синдром і каузалгію). Травма периферичних нервів особливо часто супроводиться переломами кісток і вивихами суглобів, здавленням нервових стовбурів стороннім тілом — кістковим чи металевим осколком, гематомою.
Травматичні ураження нервової системи 563
Перше місце за частотою посідають травми променевого, серединного, ліктьового і малогомілкового нервів. Грубі ушкодження нервів (розрив, здавлення, контузія) супроводжуються валлерів-ською дегенерацією з повільним (біля 1 мм за добу) проростанням аксонів у периферичний відросток. Повний анатомічний розрив нерва зі значним розходженням кінців або за наявності в зоні ушкодження осколків кістки, гематоми тощо, як правило, призводить до утворення невриноми, що перешкоджає нормальному перебігу регенеративного процесу
Клінічна картина струсу характеризується порушенням функцій того чи іншого нерва, найчастіше чутливих, рухових і вегетативних, які відновлюються протягом 15 — 25 діб після їх виникнення
Забій нерва супроводжується ураженням не тільки нервових волокон, пучків, але й змінами сполучнотканинних оболонок, іноді внутрішньостовбуровими крововиливами. Виникає гострий біль по ходу стовбура нерва, особливо у ділянці травмування. Неврологічні функції відновлюються повільніше, ніж у разі струсу нерва.
Безболісність перкусії нерва дистальніше від місця ушкодження або повна анестезія в зоні іннервації свідчать про повний анатомічний розрив нерва. Рухові порушення проявляються парезами або паралічами м’язів, що іннервуються даним нервом. Наприклад якщо ушкоджений стегновий нерв, то неможливим або утрудненим є розгинання в колінному суглобі, великогомілковий — згинання стопи, малогомілковий — розгинання стопи.
Вегетативні розлади проявляються розвитком у зоні іннервації нерва гіперемії, ціанозу, набряку, гіпергідрозу або ангідрозу. У пізніші терміни можуть бути трофічні розлади (атрофії м’язів, звиразкування шкіри, ламкість нігтів, остеопороз тощо).
Часткове ушкодження нерва (найчастіше серединного або сідничного) може призвести до розвитку каузалгії. Через 2—3 тиж біля ураження нерва на тлі порушення його функції і вазомоторно-трофічних розладів з’являється дуже різкий, пекучий, нестерпний біль дистальніше від місця ушкодження. Хворому здається, що кінцівку обливають кип’ятком, у неї втикають голки, стискують обручем. Інколи біль поширюється на всю руку, ногу, половину тіла. У подальшому спостерігається поступове відновлення функцій. Ознаки регенерації, що розпочалася, ушкодженого нерва — поява чутливих відчуттів (з реакцією гіперпатичного типу на укол чи дотик), а також потовиділення.
Діагностика травматичного ураження периферичних нервів потребує знання зон їх шкірної іннервації і рухової функції. Для уточнення важкості ураження і динаміки відновлення широко використовують електроміографію.
564
Розділ 31
Лікування. У гострий період кінцівку іммобілізують, призначають пасивну гімнастику і масаж. Рекомендують вітаміни (групи В, С, Е) і препарати стимулювальної дії (стрихнін, алое, прозерин, дибазол), лазеротерапію, а також фізіотерапевтичні засоби (електрофорез калію йодиду, УВЧ-терапія, СМТ, мікрохвильова терапія, а через 3 — 4 тиж — грязе- і бальнеолікування — озокерит, парафін, діатермія).
Для лікування каузалгії використовують нейролептики, транквілізатори, гангліоблокатори, новокаїнові і тримекаїнові блокади (проксимальніше від місця травми).
У пізнішій фазі відновного періоду (через 3 —4 міс) за наявності функціональних порушень показано санаторно-курортне лікування (грязьові, ранні та інші бальнеологічні курорти). Відсутність ознак відновлення протягом 2 — 3 міс свідчить про повний анатомічний розрив або про утворення невриноми, що перешкоджає проростанню аксона із центрального відростка нервового стовбура. У такому разі необхідна операція — ревізія нерва із заміщенням дефекту авто- чи гомотрансплантатом. У пізніх термінах операції (1—2 роки з моменту травми) регенерація ушкоджених нервів у разі заміщення їх дефекту авто- чи гомотрансплантатом спостерігається тільки у частини (30 — 35 %) хворих.
У разі неефективності консервативного лікування каузалгії у важких випадках можна застосувати хірургічне лікування — прегангліонарну симпатектомію (якщо уражена рука, видаляють другий, третій грудні вузли, нога — другий, третій поперекові вузли), хордотомію, комісуротомію, таламотомію.
Профілактика травматичних уражень периферичних нервів включає заходи щодо дотримання техніки безпеки на підприємствах, у закладах і на будівництвах, правил водіння транспортних засобів і вуличного руху, проведення роз’яснювальної і виховної роботи в дитячих і підліткових колективах.
Розділ 32
НЕВРОЗИ
Невроз — функціональне порушення нервової системи, що виникає внаслідок психотравмівної ситуації і призводить до розладів у емоційній, соматичній та вегетативній сферах.
Термін «невроз» запропонував ще в 1776 р. шотландський лікар СиПеп.
Крім неврозів як нозологічних форм слід виділити неврозо-подібні синдроми — як результат виснаження нервової системи внаслідок соматичних захворювань та органічних уражень мозку, а також невротичні реакції, що тривають кілька годин або днів.
З неврологічних позицій невроз можна пояснити як порушення функції лімбіко-стовбурових структур, що регулюють емоційну та вегетативно-вісцеральну сферу людини. У разі експериментальних неврозів виявлені значні зміни синаптичного апарату (Д.С.Саркисов, 1985).
Для виникнення неврозу потрібна наявність значущої для людини психотравмівної ситуації у поєднанні з особливостями структури особистості.
Умовно неврози об’єднують у три основні групи: неврастенія, істерія, невроз нав’язливих станів. У Міжнародній класифікації існують також поняття «неврозу страху», «фобії невротичної», «депресивного неврозу», «іпохондричного неврозу», «неврологічної деперсоналізації», але їх тією чи іншою мірою можна віднести до трьох названих груп.
Клініка. Неврастенія описана у 1880 р. Веагб. Найчастіша форма неврозів, для якої характерні чотири групи клінічних проявів: емоційні, вегетовісцеральні, цефалгічні, дисомнічні.
Серед емоційних порушень найхарактернішими є роздратованість, швидка втомлюваність, легка збудливість, зниження уваги.
Виникають також іпохондричний та депресивний синдроми. Через зниження порога чутливості в різних сферах відчуттів виникає підвищена чутливість до зовнішніх подразників (гіперакузія, гіперосмія, гіпералгезія, оптична гіперстезія), метеочинників, температури навколишнього середовища.
Вегетовісцеральні прояви спостерігаються в кардіоваскулярній системі, системах органів дихання та травного каналу, терморегуляції і складають клініку синдрому вегетативної дистонії перманентним та пароксизмальним перебігом. Пароксизмальний перебіг проявляється вегетативними кризами, що розглянуті у розділі «Пароксизмальні стани».
566
Розділ 32
Головний біль у разі неврастенії найчастіше пов’язаний з напруженням м’язів покриву голови, а тому має стисний, стягуючий характер («каска неврастеніка»), хоча може спостерігатись і вазомоторний характер болю мігрененодібного типу.
Порушення сну характеризуються відсутністю глибокого сну, невдоволеністю якістю сну, частими прокиданнями, тривалою неможливістю заснути.
Істеричний невроз характеризується поєднанням емоційних та «псевдоорганічних» симптомів. Для емоційних порушень під час істерії характерні демонстративність, відсутність глибини, награність переживань.
Псевдоорганічні симптоми поділяються на рухові (функціональні судоми, гіперкінези, паралічі, контрактури, координаторні порушення, спазми), чутливі (псевдополіневропатії, псевдо-гемітип, тотальна анестезія тощо), порушення мови (мутизм, афонія). Незважаючи на зворотність, названі порушення можуть мати стійкий характер і посилюватися під дією нових психоемоційних травм.
Диференціальна діагностика істеричних паралічів полягає у збереженні сухожилкових рефлексів і відсутності патологічних рефлексів на відміну від органічних уражень рухових шляхів.
Істеричні судоми характеризуються демонстративністю, відсутністю порушень зіничних та сухожилкових рефлексів, що свідчить про відсутність втрати свідомості.
Невроз нав’язливих станів характеризується наявністю нав’язливих страхів (фобій) і нав’язливих станів (обсесій). Серед страхів найчастіше зустрічаються страх смерті (танатофобія), страх перед різними захворюваннями (канцерофобія, кардіофобія), страх перед відкритим простором (агорафобія), страх перед закритим приміщенням (клаустрофобія), страх висоти (гіпсофобія), страх почервоніти (ерейтофобія).
Нав’язливі стани характеризуються нав’язливими думками, спогадами, рухами, діями за умови збереження критичного до них ставлення.
В Міжнародній класифікації хвороб (Десятого перегляду) немає диференціації різних видів неврозів. Виділяються неврастенія та невротичні соматоформні розлади (тривожні, депресивні, іпохондричні і т. ін.).
Принципи терапії".
1. Ліквідація психотравмівного чинника або хвороби, що виснажує нервову систему.
2. Седативні та транквілізувальні препарати. Дози добираються індивідуально.
Неврози
567
3. Препарати, що діють на окремі хвороби. Так, наприклад, у разі виражених вегетативних дисфункцій — препарати типу белоїду, блокатори а- або (3-адренорецепторів. Під час депресивних реакцій — антидепресанти (амітриптилін, меліпрамін, золофт, людіоміл). Якщо є головний біль м’язового напруження — міо-релаксанти (мідокалм, міолостан, сирдалуд). У разі вазомоторних цефалгій — препарати ерготаміну.
4. Психотерапія.
5. Рефлексотерапія, фізіотерапія, масаж.
6. Бальнеотерапія.
Розділ 33
СОМАТОНЕВРОЛОГІЧНІ СИНДРОМИ
Одним із найважливіших напрямків у клінічній та теоретичній медицині є соматоневрологія. Ця ділянка неврології торкається численних змін нервової системи за наявності патології внутрішніх органів. Цей напрямок у медицині є одним із найоб’ємніших, він дозволяє не тільки охопити всю клінічну медицину, але й краще зрозуміти інші механізми багатьох захворювань, осмислити терапевтичні можливості, зворотність патологічного процесу. Дуже важливе трактування основних положень соматоневрології як одного з найважливіших напрямків медицини. Перша реакція нервової системи на самому початку соматичного захворювання завжди захисна. Тому важливим показником лікарського мистецтва є максимальна мобілізація захисних механізмів Однак у міру входження нервової системи у патологічний процес утворюється замкнене коло, яке негативно впливає на первинну соматичну патологію.
Численні механізми, що зумовлюють зміни нервової системи у разі соматичних захворювань, можна умовно поділити на З найважливіші, які тісно пов’язані між собою.
Перший із них багатогранний, тому що відтворює зміни метаболізму в нервовій системі у разі багатьох соматичних захворювань і є одним із найчастіших причин, що змінюють їх функції, структуру, а також стан гематоенцефалітичного бар’єра. Однією з важливих умов порушення метаболізму в разі соматичної патології є тіамінова недостатність, що виникає за умови різних форм патології внутрішніх органів. Таким чином, метаболізм у людському організмі і метаболізм мозку тісно переплетені, особливо у разі зміни функцій гематоенцефалітичного бар’єра.
Другим важливим механізмом ураження нервової системи на тлі соматичних захворювань є гіпоксія нервових структур, що виникає не тільки у разі захворювань судин серця і легенів, але і в результаті зміни метаболізму мозку, коли уражується та чи інша ланка кисневого обміну в нервовій клітині. Таким чином, до розвитку ішемії мозку може призвести низка загальних патологічних процесів, які викликають метаболічну гіпоксію.
Третій механізм, який найменше враховується у практичній роботі, пов’язаний з патологічними імпульсами, що надходять з уражених внутрішніх органів і тканин і призводять до репер-
Соматоневрологічні синдроми
569
к сивпих та рефлекторних неврологічних синдромів. Незвичайні за силою і тривалістю подразнення призводять також до порушення виділення тих чи інших нейромедіаторів, гормонів, які зумовлюють виникнення патологічних процесів у різних структурах мозку. Цікавими з точки зору неврології є рефлекторні вегетативно-трофічні впливи одного органа на інший. Прикладом тут може бути так звана рефлекторна офтальмонлегія, коли поранення одного очного яблука призводить до появи патології іншого. Широковідомі клінічні спостереження, коли патологічний процес в одному з органів черевної порожнини рефлекторно змінював діяльність всього травного каналу.
Усі вищеназвані механізми призводять до з’яви багаточислен-них соматоневрологічпих синдромів, з яких найчастіше зустрічаються астенічний синдром, синдром вегетативної дистонії, полі-нейропатичний синдром, енцефало- і мієлопатичний синдроми, а також синдром нервово-м’язових порушень.
Астенічні стани, вегетативна дистонія мають і нервово-рефлекторний, і гуморальний механізми. Вегетативні порушення можуть бути як перманентними, так і пароксизмальними. Спочатку вегетативні порушення відіграють компенсаторну роль, але потім набувають патологічних рис, які вплітаються у патогенез соматичної патології.
Слід зазначити, що різні типи вегетативних порушень неоднозначно впливають на серцево-судинну патологію. Перманентні порушення більш несприятливо впливають на основний патологічний процес, ніж пароксизмальні форми вегетативної патології, у разі якої спостерігаються різні компенсаторні «скиди» патологічних процесів.
Частота полінейропатичних синдромів за умови різних форм соматичної патології, як правило, пов язана з недостатністю в організмі вітамінів групи В. У розвитку соматогенної енцефалопатії, енцефало- і мієлопатії відіграють роль не тільки метаболічні, але й судинні порушення, які призводять до дистрофічних змін нервової тканини і мієліну. Особливу увагу треба звернути на велику роль нервово-м’язових порушень за наявності соматичної патології. На прикладі соматичних нервово-м’язових порушень чітко показано, які численні варіанти і нюанси цих синдромів у разі зміни обмінних процесів в організмі. Найчіткіше це виявляється за умови ендокринної патології. Часто зустрічається пароксизмальна патологічна м язова стомлюваність, яка за клінічними проявами наближається До соматогенних пароксизмальних мюплегій, які перебігають у стертій, легкій формі. Скарги хворого на те, що він деякий час майже не може рухатися, нерідко трактують як неврологічні прояви, що не потребують пошуку справжньої причини.
570
Розділ 33
Детальний розгляд механізмів впливу нервової системи на розвиток соматичної патології дозволяє об’єднати їх у 4 напрямки:
1. Нейротрофічні механізми (нейродистрофічні зміни міокарда, легенів, травного каналу, сечостатевих органів у разі інсультів, пухлин мозку тощо).
2. Порушення гомеостазу організму в результаті зміни вмісту гормонів та медіаторів.
3. Порушення імунної системи, що призводять до виникнення патологічних автоімунних процесів.
4. Порушення тонусу судин, яке призводить до гіпоксії органів і тканин.
Таким чином, за наявності соматичних захворювань можна виділити такі неврологічні синдроми:
1. Астенічний — у разі всіх соматичних захворювань.
2. Вегетативної дистонії — у разі всіх соматичних захворювань.
3. Полінейропатичний — пов’язаний з авітамінозом В зустрічається за наявності цукрового діабету (пов’язаний також з ангіопатією), захворювань печінки, нирок, травного каналу.
4. Нервово-м’язових порушень:
міопатичний — у разі гіпотиреозу, тиреотоксикозу;
міастенічний — у разі тиреотоксикозу;
пароксизмальної міоплегії — у разі тиреотоксикозу, захворювань травного каналу, що супроводжуються діареями, тощо.
Енцефалопатії — у разі захворювань легенів, печінки, травного каналу, патології ендокринних органів.
Розглянемо кілька соматичних захворювань, за наявності яких виникають неврологічні прояви, докладніше.
Хвороби дихальної системи. У разі бронхітів у результаті тривалого кашлю у хворого формується дихальна недостатність, що зумовлює формування синдрому ішемічної венозної енцефалопатії. За умови гострих пневмоній найчастіше зустрічаються менінгіти та менінгоенцефаліти. Абсцеси легенів та бронхоекта-тична хвороба призводять до формування абсцесів головного мозку. У разі раку легенів його метастази в головний мозок нагадують клініку первинної церебральної пухлини. За умови бронхогенного раку легенів виникає міастеноподібний синдром Ламберта — Ітона.
Хвороби крові. За наявності гострих та хронічних лейкозів лейкемічні інфільтрати зумовлюють ураження оболон мозку, корінців та судин. Внаслідок цього виникають менінгеальний та корінцевий синдроми, іноді спостерігаються геморагічні інсульти Неврологічним проявом перніціозної анемії є фунікулярний мієлоз, що проявляється порушеннями глибокої чутливості та нижнім центральним парапарезом. У разі поліцитемії внаслідок
Соматоневрологічні синдроми
571
згущення крові виникають тимчасові порушення мозкового кровообігу та інсульти
Хвороби травного каналу призводять до виникнення астенічного синдрому та синдрому вегетативно-судинної дистонії. Найчастіше за умови захворювань травного каналу виникає недостатність вітаміну В , що проявляється енцефалопатією Верніке. У такому разі виникають верхньостовбурові порушення та порушення поведінки і полінейропатичний синдром Синдром пароксизмальної міоплегії виникає у разі проносів внаслідок гіпокаліємії
Ендокринні хвороби. За наявності тиреотоксикозу виникає неврастенічний, міастенічний, міопатичний (з гіпотрофіями м’язів) синдроми, синдроми окорухових порушень. Гіпотиреоз характеризується виникненням неврастенічного, міопатичного (з псевдо-гіпертрофіями), псевдоміотонічного та полінейропатичного синдромів. Цукровий діабет зумовлює виникнення полінейропатичного синдрому, що характеризується втягуванням у патологічний процес не лише периферичних нервів кінцівок, але и черепно-мозкових нервів, а також ангіопатичним синдромом, у разі якого виникають судинні порушення мозкового кровообігу.
Хвороби серця. Найчастіше виникає аритмогенна непритомність. За умови природжених вад серця спостерігаються вади розвитку нервової системи. У разі синіх вад часто виникає абсцеду-вання мозку. У разі коарктації аорти значне підвищення артеріального тиску зумовлює з’яву ранніх аневризм та порушень мозкового кровообігу.
Колагенози. Проявляються полінейропатичним (частіше у разі поліміозиту, вузликового періартеріїту), енцефаломієлополіради-кулярним та аміотрофічним синдромами.
Лікування соматоневрологічних синдромів насамперед потребує лікування основного соматичного захворювання, а також знешкодження механізмів, що призводять до вторинної неврологічної патології.
Розділ 34
СЕКСУАЛЬНІ ПОРУШЕННЯ У ХВОРИХ З ПАТОЛОГІЄЮ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Цей розділ має за мету насамперед показати, що органічні ураження нервової системи по-різному впливають на сексуальну функцію. Органічна патологія нервової системи часто поєднується з функціональною, що в свою чергу впливає на сексуальні відносини людей.
Сексуальна функція людини має низку особливостей: це єдина парна функція; хоч і не є вітальною, має велике значення для особистості; вона є також багатофакторною, тобто являє собою інтегрувальний комплекс взаємодіючих компонентів сексуальності: соціального, психологічного, соціально-психологічного, анатомофізіологічного, включаючи нейрогуморальну, нейрорегуляторну, психічну і генітальну складові.
Із усіх компонентів сексуального здоров’я нейрогуморальна і нейрорегуляторна складові анатомо фізіологічного компонента сексуального здоров’я виконують найвідповідальніші функції первинної морфогенетичної організації усієї сексуальної сфери, її початкової функціональної активізації у пубертатний період і після статевого дозрівання протягом усього прокреаційного періоду.
Діяльність нейрогуморальної складової, морфологічним субстратом якої є глибинні структури мозку і вся система ендокринних залоз, проявляється вже в ембріональний період і впливає на формування всіх інших складових сексуального здоров’я.
Діяльність нейрорегуляторної складової, що поєднує розташовані на різних поверхах нервової системи і пов’язані між собою провідними шляхами клітинні структури, являє собою динамічну функціональну систему, що працює як єдиний регулювальний механізм.
Топіка органічного неврологічного процесу в сексуальній функції людини. У систему -кіркової регуляції статевої функції у здорової людини входять усі зовнішні аналізатори і вся асоці-ативно-аналізаційна діяльність кори у вигляді умовнорефлекторних комплексів, що пов’язані зі статевою близькістю: різноманітних зорових, слухових, нюхових та тактильних чуттєвих вражень і спогадів. Збудження, що надходять від органів чуття, є одним із основних чинників, які спричинюють стан сексуального напру
Сексуальні порушення 57^
ження. У такому разі різні органи чуття відіграють різноманітну роль. Грунтуючись на цьому критерії, усіх ссавців можна поділити на дві групи: 1) з домінуючою роллю нюху; 2) з домінуючою роллю зору. Людина належить до другої групи. Проте у людини можна виявити досить значні індивідуальні відмінності, що обумовлюють неоднакову роль різних органів чуття у процесі виникнення стану сексуального напруження. Психіка чоловіків більш схильна до так званого психологічного стимулювання — малюнки, оповідання сексуального змісту, а у жінок сексуальні реакції викликають не стільки конкретні, обмежені у часі впливи подразників, скільки комплекс «романтичного» настрою, пов’язаний з визначеною ситуацією. Установлено також, що найуні-версальнішим для чоловіків є тактильний аналізатор, тобто посилення впливу на тактильні рецептори, які утворюють ерогенні зони, компенсує недостатність зорових, слухових та інших подразників. У жінок вирішальний вплив на перебіг циклу сексуальних реакцій має сукупність відчуттів та емоційна атмосфера, які супроводжують дію тактильних подразників.
Спостереження за хворими з органічними ураженнями головного мозку виявляють нерівнозначність правої та лівої півкуль у регуляції статевої функції. У хворих зі значним ураженням домінантної півкулі розвиваються серйозні мовні розлади та параліч протилежних кінцівок, але статева функція або не страждає, або страждає лише у зв’язку з ослабленням загального (соматичного) здоров’я. Ураження субдомінальної півкулі ( як правило, правої), навіть менш значні, майже завжди призводять до розладу статевої функції водночас із своєрідними емоційними порушеннями і паралічем протилежних кінцівок. Умовнорефлекторні сексуальні стимули, без яких не можливе нормальне здійснення сексуальної функції, сприймаються переважно корою правої півкулі. Кора лівої півкулі здійснює переважно гальмівні другосигнальні впливи на кіркові першосигнальні (збуджувальні) сексуальні враження і підкіркові емоційно-вегетативні регуляторні механізми. Умовнорефлекторна вища регуляція статевої функції формується У процесі статевого виховання та статевого життя, безумовно-рефлекторна регуляція природжена, служить для формування вищих умовнорефлекторних регуляторних механізмів і в процесі статевого життя підпорядкована їх впливу.
Підкіркова регуляція сексуальної функції здійснюється лімбіч-ною системою та її гіпоталамо-гіпофізарним комплексом. Гіпоталамус, у ділянці якого закладені вищі підкіркові регуляторні механізми усіх вегетативних функцій, містить симпатичні і парасимпатичні структури, необхідні для здійснення окремих сексуальних реакцій та статевої поведінки в цілому.
574
Розділ 34
Сексуальні порушення
575
Лімбічна система відіграє важливу роль у координації поведінки людини, особливо емоційних і, відповідно, сексуальних реакцій. Є експериментальні докази наявності статевих центрів у смугастому тілі, таламусі, збудження яких викликає ерекцію. Ерекцію також викликає подразнення мигдаликів, а еякуляція, як доведено в експериментах Р Мсіеап, пов’язана з точками, розташованими у центролатеральному і медіобазальному ядрах таламуса. Наявні експериментальні дані свідчать також про участь таламуса у забезпеченні не тільки сенсорно-рухових компонентів ерекції, еякуляції й оргазму, але й безумовних батьківських рефлексів. Крім того, сучасні дані про субстрат гедонічних проявів сексуальності у людини також свідчить про його підкіркове місцезнаходження.
Розглядаючи наступний, спінальний, рівень регуляції сексуальної функції, треба мати на увазі, що еферентні симпатичні волокна, які йдуть від рострального відділу спинного мозку, іннервують сім явивідні протоки, сім яні міхурці та передміхурову залозу, проходячи через підшлункове сплетення. Стимуляція цього сплетення викликає еякуляцію. Центр еякуляції, або статевий симпатичний центр, розташований у верхньопонерекових сегментах спинного мозку (Ен —ЬПІ). Центр ерекції, або статевий парасимпатичний центр, розташований у бічних рогах крижових сегментів 8, —81у. Парасимпатичні волокна, які йдуть від нього, є еферентними вазодилататорними нервами судин статевого члена, вони сприяють виникненню ерекції, викликаючи розширення артерій і підвищення тиску в печеристих тілах.
У жінок включення переважно парасимпатичних механізмів призводить до статевого збудження — ерекції клітора, губчастого тіла сечівника, кавернозного тіла цибулини присінка, напруження кавернозних м’язів і виділення секрету залоз присінка піхви, що характеризує готовність статевих органів до статевого акту. Подальше наростання збудження статевих симпатичних регуляторних механізмів призводить до виникнення рухового оргіастатичного комплексу.
З вищесказаного зрозуміло, що залучення до патологічного процесу нервів, які контролюють кожну фазу сексуальної реакції у чоловіків та жінок, призводить до порушення сексуальної функції.
Клінічні ознаки сексуальних порушень. Нерідко за наявності захворювань мозку в складі перших клінічних проявів виявляють статеві розлади. Як правило, це ті захворювання, що перебігають з ураженням гіпоталамічної ділянки і лімбіко-ретикулярної системи, підкіркових гангліїв, парацентральної ділянки. До того ж форма порушення сексуальної функції залежить не від харак
теру патологічного процесу, а головним чином від його топіки і поширення.
У разі порушень функцій центральної нервової системи клінічні спостереження виявляють два тини патологічних вегетативних реакцій — пароксизм симпатоадреналового типу, що гостро розвивається у мить сильного статевого й емоційного збудження І супроводжується недостатньою ерекцією та передчасною еякуляцією, аж до е]аси!аііо апіае рогіаз. У стані спокою, коли немає спроби статевого зближення, вегетативні функції у таких хворих перебувають у рівновазі. Такий тип реакцій притаманний хворим з реактивними станами, синдромом нав’язливості та істерії. У хворих з психастенією і неврастенією постійним є змінене рефлекторне збудження вищих вегетативних центрів з симпатичною або парасимпатичною спрямованістю, але під час сексуального збудження вегетативні реакції в них виражені менш гостро, ніж у першому випадку. Синдроми вегетативної дисфункції можуть бути ідентичними як у разі функціональних невротичних розладів, так і за наявності органічного ураження медіобазальних лімбічних відділів, гіпоталамуса. Диференціально-діагностичною ознакою органічного ураження гіпоталамуса, на відміну від функціональних порушень статевої функції, є наявність нейродистрофічних розладів.
Хворі із захворюваннями нервової системи досить рідко звертаються до лікаря з приводу порушення сексуальної функції, хоча, безперечно, у багатьох із них такі порушення є. Очевидно, що у разі важких органічних уражень нервової системи розлади здоров я не дозволяють хворим продовжувати статеве життя, у частини хворих з органічними захворюваннями нервової системи виникає синдром дезактуалізації сексуальної поведінки і вони не відчувають потреби у зв’язку зі втратою статевої спроможності. Однак у міру регресу клінічних проявів основного захворювання, У більшості випадків цих хворих починає турбувати їх сексуальна неспроможність.
За наявності захворювань, коли уражується кірковий рівень сексуальної регуляції (церебральний атеросклероз, хронічні ін ексикації, олігофренії, захворювання, пов’язані з гострими ^фекціями, гідроцефалією), спостерігається ослаблення або відсутність статевого потягу. У разі захворювань, які викликають ослаблення або гальмування функції кори великого мозку (атрофія кори, деменції, природжені олігофренії), внаслідок підвищення Зоудливості підкіркових сексуальних центрів спостерігається зниження або відсутність вищого умовнорефлекторного компонента лібідо і посилення інстинктивних безумовнорефлекторних проявів статевого потягу.
576
Розділ 34
Розглядаючи питання про патогенез сексуальних девіацій, треба сказати про теорію органічного ураження мозку, згідно з якою будь-які структурні і біохімічні зміни в корі великих півкуль можуть стати причиною з’яви девіантних форм сексуальної поведінки, наприклад ураження скроневих відділів нерідко зумовлює виникнення фетишизму або трансвестизму, що також пояснюється ослабленням контролю регуляції, яка вже не в змозі стримувати «замасковані» девіантні форми сексуальної поведінки.
За умови двобічного ураження скроневих часток, як у людей, так і у мавп, спостерігається безтурботність, апатія і різке підвищення сексуальної активності Подібну симптоматику називають синдромом Клювера —Б’юсі.
Первинне ураження вищих кіркових центрів регуляції урогені-тальних автоматизмів має назву синдрому парацентральних часток, який виникає внаслідок дії патогенних чинників у антенатальний період, інколи — після травми відповідної локалізації у дорослих. Для клінічної картини є типовим енурез, і з самого початку статевого життя виявляється передчасна еякуляція без істотного подовження фракційної стадії навіть під час повторних статевих актів з короткими інтервалами. Неврологічна симптоматика свідчить про локалізацію патології в парацентральних частках: ознаки вибіркового утягнення пірамідної іннервації дистальних відділів ніг у вигляді інверсії рефлексогенних зон ахіллових рефлексів, клонусів стопи, симптомів Бабінського і Россолімо, вибіркового зниження підошвових рефлексів.
Ураження гіпоталамічног ділянки мозку поєднується з порушеннями функції надсегментарних вегетативних апаратів, нейросекреторних ядер та інших структур, що входять у лімбіко-ретикулярну систему. Сексуальні розлади у разі цієї локалізації часто виникають на тлі більш або менш виражених вегетативних и емоційних розладів і функціональних порушень з боку гіпо-таламо-гіпофізарно-надниркового комплексу. У початковій стадії процесу порушення лібідо розвивається частіше на тлі вегетативних розладів вагоінсулярного типу, порушення еякуляцій-ної функції і оргазму — на тлі розладів симпатоадреналового типу.
У клінічній картині сексуальних порушень у чоловіків з гіпоталамічною патологією як найбільш загальний і характерний розлад можливо виділити зниження енергетичного забезпечення сексуальності. Це призводить до обмеження сексуальних можливостей і підвищення чутливості до декомпенсувального впливу на сексуальну функцію різних зовнішніх чинників. Статевий потяг у таких хворих з’являється рідко, обмежуються достатні для статевої близькості ерекції, знижується або втрачається
Сексуальні порушення
577
здатність до ексцесів. Сексуальні розлади, що виникли в результаті декомпенсації, можуть у подальшому фіксуватися по невротичних механізмах. У хворих з вегетативно-судинними кризами та іпохондричними переживаннями іноді розвивається коїто-фобія зі страхом смерті або погіршення стану в результаті коїтуса, що призводить до гальмування ерекції і відмови від статевого
життя.
Патологія гіпоталамічної ділянки у жінок залежно від її локалізації, характеру ураження й особливостей нейрогуморальних
відносин може призводить як до ослаблення, так і до підвищення статевої функції у будь-якому віці. У разі зниження сексуальності жінки за сексологічною допомогою звертаються рідко, оскільки інші прояви гіпоталамічного синдрому, пов’язані з вегетативно-вісцерально-судинними та іншими порушеннями, дезактуалізують сексуальну сферу.
Гіперсексуальність у разі гіпоталамічного синдрому в більшості пацієнток перебігає пароксизмально, у вигляді кризів, що виявляються різким підвищенням статевого потягу і статевого збудження, яке наростає до оргазму. Статевий потяг, що іноді стає імперативним, може бути гетеро-, гомо- або бісексуальним. Іноді до цього приєднується відчуття жару, лоскотання, переповнення сечового міхура з больовим відчуттям у попереку і низу живота. Статеве збудження супроводжується погіршенням загального стану, почервонінням або зблідненням шкіри, головним болем, запамороченням, в окремих випадках у хворих спостерігаються набряки обличчя і висипання різної локалізації, що супроводжуються свербінням. У важких випадках навіть без стимуляції під час наростання статевого збудження виникає оргазм, який набуває хвилеподібного характеру і триває до 1 год і більше. Задоволення у вигляді розрядки і спадання хвилі збудження або настає ненадовго, або зовсім не настає. Такий стан нерідко призводить до того, що жінка, незважаючи на сильний статевий потяг, починає уникати як сексуальної близькості, так і взагалі будь-яких ситуацій і чинників, які провокують сексуальність.
За умови вогнищевих процесів на рівні гіпоталамуса (пухлини Пі шлуночка і краніофарингіоми) статевий розлад входить до структури астенії у вигляді ослаблення статевого інстинкту і значного зниження сексуальної потреби. Водночас із прогресуванням вогнищевих симптомів (гіперсомнія, каталепсія, гіпертермія тощо) зростає і розлад статевих функцій — приєднується слабкість ерекції і затримка еякуляції.
У разі локалізації вогнищевого процесу на рівні гіпокампа (пухлини медіабазальних відділів скроневої і скронево-лобової
19 1—230
578
Розділ 34
частки) у початковій фазі може бути посилення лібідо та ерекції. Однак ця фаза може тривати недовго і проходити практично непомітно. До періоду з’яви афектів звичайно розвивається значне ослаблення усіх фаз статевого циклу або повне статеве безсилля.
Вогнищеві процеси нарівні лімбічноїзвивини (парасагітально-конвекситальної ділянки) характеризуються неврологічною симптоматикою, що подібна до ураження гіпокампа. Статевий розлад з’являється досить рано у вигляді ослаблення статевого потягу і бажання з ослабленням ерекційної фази.
Існують й інші механізми порушення статевої функції за умови ураження лімбіко-ретикулярної системи, що призводять до галь мування гонадної функції. Виражені розлади мнестичпих функцій зумовлюють значне ослаблення сприймання умовнорефлекторних сексуальних стимулів.
Вогнищеві ураження у ділянці задньої черепної ямки звичайно перебігають з прогресуванням ослаблення ерекційної фази, що пов’язано із впливом на ерготропні вегетативні механізми задньомедіальних відділів гіпоталамуса.
Процеси у зоні передньої черепної ямки призводять до раннього ослаблення статевого потягу і специфічних відчуттів, що пов’язано з особливою роллю вентромедіальних відділів лобових часток у формуванні сексуальних еферентацій та аферентного інтегралу сексуального задоволення.
Серед судинних уражень головного мозку як основи сексуальних розладів найбільшої уваги заслуговують вогнищеві процеси у разі інсультів. Інсульт, що перебігає з набряком речовини мозку, є сильним стресом, який різко стимулює андрогенпу і глю-кокортикоїдну функцію надниркових залоз, що призводить до ще більшого їх виснаження Це і є однією із причин порушень статевої функції.
За умови патології спинного мозку сексуальні розлади спостерігаються в 52 —99 % випадків. Ушкодження спинного мозку вище від спінальних центрів ерекції і еякуляції (грудний рівень) призводить до порушення психогенної фази, ерекції, не порушуючи самого емоційного рефлексу. Навіть у разі травматичних поперечних уражень спинного мозку в більшості хворих зберігається ерекційний та еякуляційний рефлекси. Такого роду часткові порушення статевої функції спостерігаються за наявності розсіяного склерозу, бокового аміотрофічного склерозу, спинної сухотки. Розлади ерекції можуть бути ранньою ознакою пухлини спинного мозку. За умови двобічного перерізу спинного мозку водночас із статевими розладами спостерігаються також порушення сечовипускання і відповідна неврологічна симптоматика.
Сексуальні порушення
579
У разі ушкодження спинного мозку на шийному і верхньогруд-ному рівнях хворі відзначають у гострий період наявність ерекції. Пріапізм, що виникає після травми спинного мозку на шийному рівні, має чітко виражений спастичний генез, що дозволяє хворим у подальшому легко викликати ерекцію, незважаючи на виражені неврологічні розлади. Якщо ураження на нижньогрудному рівні, ерекції нетривалі і можуть з’являтися через кілька місяців після травми у відповідь на місцеве подразнення.
Симетричне двобічне тотальне ураження сакрального парасимпатичного центру ерекції (внаслідок пухлини або судинного розладу) призводить до повної анорексії й анеякуляції. У такому разі завжди спостерігаються розлади сечовипускання і дефекації, а неврологічні ознаки свідчать про ураження конуса або епіконуса спинного мозку.
За умови часткового ураження дистального відділу спинного мозку, наприклад, після травми, може бути відсутній ерекційний рефлекс, у той час як психогенна ерекція збережена. Цей феномен, як і наявність «фантомного оргазму», може бути зумовлений збереженням вегетативних шунтів.
За наявності багатовогнищевих уражень головного і спинного мозку у формі розсіяного енцефаломієліту і розсіяного склерозу порушення статевої функції виникають водночас із розладом функції тазових органів. Як у чоловіків, так і в жінок стадії імперативних потягів на сечовипускання звичайно відповідають скороченню часу статевого акту, а стадії затримок сечовипускання відповідає синдром ослаблення ерекційної фази.
За умови ураження кінського хвоста (корінців Ь — 8 ) у хворих водночас із різким ослабленням ерекції і порушенням еякуляції спостерігаються периферичні паралічі (парези), гіпотрофія м’язів і контрактури дистальних відділів нижніх кінцівок, розлад сечовипускання або сильний біль у ногах і в промежині, локальні вазомоторні та трофічні розлади. Поєднане ураження 2—3 крижових корінців (наприклад, у разі радикуліту) також може призвести до ослаблення ерекції. У такому разі у хворих спостерігається біль і розлад чутливості по задньовнутрішній поверхні стегна і гомілки, ослаблення тонусу розгиначів великого пальця стопи, зникнення ахіллового рефлексу.
Ураження попереково крижового відділу прикордонного симпа тичного стовбура проявляється пекучим розлитим болем і парестезією у ділянці статевих органів і живота, порушенням чутливості шкіри за типом гінерпатії, вазомоторними і трофічними розладами.
Ушкодження симпатичних нервів на рівні нижньогрудного і верхньопоперекових відділів паравертебрального симпатичного 19*
580
Розділ 34
ланцюга або постгангліонарних еферентних волокон може призвести до порушення статевої функції тільки у разі двобічної локалізації патологічного процесу. В основному це проявляється порушенням еякуляторного механізму і розвитком ретроградної еякуляції. Ушкодження статевого нерва спричиняє свербіння і нападоподібний біль у зоні іннервації.
Досить часто симпатичні та парасимпатичні еферентні нерви ушкоджуються за наявності невропатій, наприклад, у разі діабетичної вегетативної невропатії ослаблення або відсутність ерекції констатується у 60 % випадків. У разі прогресуючої вегетативної недостатності повне порушення сексуальної функції внаслідок ураження вегетативних еферентів зустрічається у 95 % випадків.
Розділ 35
НЕЙРОСТОМАТОЛОГІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ
Нейростоматологія — розділ медицини, який вивчає неврогенні захворювання обличчя та порожнини рота.
У зв’язку з тим що в іннервації цих ділянок голови беруть участь 4 чутливих (трійчастий, проміжний, язикоглотковий та блукаючий), 5 рухових (нижньощелепна гілка трійчастого нерва, лицевий, язикоглотковий, блукаючий та під’язиковий), черепні нерви, 5 вегетативних гангліїв (повійчастий, крилошднебінний, вушний, піднижньощелепний та під’язиковий), а також вегетативні периваскулярні сплетення (каротидні, язикове, лицеве а.іасіаііз), патологія цих утворень і складає структуру нейростоматологічних захворювань.
Класифікація нейростоматологічних захворювань за М. Н. Пу-зіним (1997)
І. Больові феномени
1. Лицевий біль, зумовлений ураженням системи трійчастого нерва а) невралгія трійчастого нерва;
б) невропатія трійчастого нерва: інфекційно-алергічна;
травматична;
ішемічна;
ятрогенна;
в) дентальна плексалгія
2. Вегетативні прозопалгії:
а) синдром ураження війкового вузла (синдром Оппенгайма);
б) синдром ураження крилопіднебінного вузла (синдром Сладера);
в) синдром ураження вушно-скроневого нерва (синдром Фрей);
г) синдром ураження піднижньощелепного та під’язикового вузлів;
д) задній шийний симпатичний синдром;
е) шийний симпатичний трунцит;
є) синдром ураження носовійкового нерва
3. Судинний лицевий та головний біль:
а) мігренозний головний біль;
б) вазомоторний головний біль.
4. Мюфасщальний больовий дисфункціональний синдром.
5. Одонтогенний лицевий біль
582
Розділ 35
6. Психогенний лицевий біль.
II Синдроми ураження лицевого, язикоглогкового, блукаючого та під’язикового нервів.
1. Синдроми ураження лицевого нерва:
а) невропатія та неврит лицевого нерва;
б) синдром вузла колінця (синдром Ганта);
в) невралгія відієвого нерва (синдром Файля);
г) судоми та гіперкінези обличчя: лицевий геміспазм, лицевий парасмазм, блефароспазм.
2. Синдроми ураження язикоглоткового нерва:
а) невралгія барабанного нерва (синдром Рейхерта);
б) невралгія язикоглоткового нерва.
3. Синдроми ураження блукаючого нерва: невралгія верхнього гортанного нерва.
4. Синдроми ураження під’язикового нерва:
а) невропатія під’язикового нерва;
6) судоми м язів язика (глососпазм).
III. Парестетичний синдром (глосодинія).
IV. Інші неврогенні захворювання обличчя.
1. Ксеростомія
2. Ксерофтальмія.
3. Ангіоневротичний набряк.
4. Синдром Россолімо — Мельксрссона—Розенталя.
5. Гранулематозний хейліт (синдром Мейжа).
6. Синдром Шегрена.
7. Прогресуюча геміатрофія обличчя (синдром Паррі—Ром-берга).
ЛИЦЕВИЙ БІЛЬ, ЗУМОВЛЕНИЙ УРАЖЕННЯМ СИСТЕМИ ТРІЙЧАСТОГО НЕРВА
Великі проблеми постають перед лікарями, особливо під час діагностики та лікування больових синдромів обличчя і порожнини рота. Це зумовлено великою складністю анатомічної будови та функціональних взаємозв’язків цієї частини тіла людини.
Як відомо з анатомії, трійчастий нерв є одним з особливих анатомічних утворень, а саме:
1) найбільшим серед чутливих провідників тіла людини;
2) його центральні проекції займають значну частину ділянки кори післяцентральної звивини лобової частки мозку;
Нейростоматологічні захворювання
583
3) кожний периферичний корінець трійчастого нерва має зв’язок з певним вегетативним ганглієм голови;
4) трійчастий ганглій є найбільш чутливим ганглієм тіла людини ;
5) існує багато зв’язків трійчастого нерва з іншими черепними нервами (лицевим, блукаючим, язикоглотковим);
6) в орофаціальній ділянці є спеціалізовані структури, які виконують специфічну роль у виникненні лицевого болю, це роговиця та зуби (мал. 125);
7) іннервація зубів представлена як мехапореценторами, які розташовані в періодонтальній зв’язці, так і рецепторами пульпи, які можуть збуджуватися тільки в патологічних умовах.
НЕВРАЛГІЯ ТРІЙЧАСТОГО НЕРВА
Серед алгічних синдромів, зумовлених ураженням черепних нервів, основне місце належить патології трійчастого нерва.
Основною функцією трійчастого нерва є чутлива іннервація:
1) шкіри обличчя від під’язикової кістки до вінцевого шва;
2) параназальних синусів (лобового та верхньощелепного);
3) зубів та альвеолярних відростків;
4) слизові оболонки порожнини рота до передніх піднебінних дужок;
5) передніх 2/3 язика;
6) очних яблук;
7) слизової оболонки порожнини рота;
8) твердої мозкової оболони.
Етіологія. Причинами невралгії трійчастого нерва можуть бути:
1) морфологічні зміни в ділянці спінального шляху (атеро-матозна петля та артеріовенозна мальформація, які живляться від задньої нижньої мозочкової артерії);
2) невринома трійчастого (гасерового) вузла та вестибуло-кохлеарного нерва;
3) інтракраніальні пухлини;
4) аномалія Арнольда —Кіарі;
5) сирингомієлія;
6) патологія судин;
7) кіста верхньощелепної пазухи;
8) природжені дефекти або набуте звуження підочноямкового каналу в разі невралгії верхньощелепного нерва або стеноз нижньощелепного каналу в разі невралгії нижньощелепного нерва. У таких випадках захворювання клінічно перебігає за тунельним типом;
9) патологія зубощелепної системи, що дозволяє виділити Одонтогенну форму захворювання;
584
Розділ 35
10) невралгія трійчастого нерва може виникати і в разі дисфункції стовбурових та кірково-підкіркових ділянок системи трійчастого нерва внаслідок порушення регіонарного кровообігу;
11) серед прозопалгій також зустрічаються постгерпетичні невралгії;
12) зрощення твердої мозкової оболони в ділянці трійчастого вузла як наслідок інфекційних уражень мозкових оболон.
Але більшість авторів приходять до висновку, що не існує так званої ідіопатичної невралгії трійчастого нерва, і в кожному випадку невралгії трійчастого нерва треба ретельно шукати причини її виникнення, підходячи до неї як до поліетіологічного захворювання з виділенням основного чинника, що є підгрунтям для призначення адекватної терапії.
Патогенез. Найбільш розробленою нині є теорія локальної демієлінізації. Тривала компресія пульсівною судиною, пухлиною, спайками призводить до атрофії мієлінтвірних клітин з наступним стоншенням оболон навколо аксонів, унаслідок чого проксимальний відділ аксона починає розростатися і виникає невринома. У такому стані нерв дуже чутливий до прямого механічного подразнення, яке викликає біль у ділянці іннервації, а також має схильність до пароксизмальної активності. Як відомо, немієлінізовані волокна є провідниками болю. Унаслідок демієлінізації виникають додаткові «штучні синапси» між нсмієлінізованими волокнами, що складає умови для утворення «короткого замикання», внаслідок якого на кожне подразнення нервова система відповідає ланцюговою реакцією у вигляді високочастотних розрядів у клітинах задніх рогів спинного мозку, що клінічно виявляється сильним больовим пароксизмом. Велика роль у виникненні больового синдрому належить і центральній нервовій системі, а особливо болепровідним нейронам тригемінальних ядер мозкового стовбура. Високочастотні розряди, про які говорилося вище, активізують субстанцію задніх рогів спинного мозку, яка в свою чергу викликає гіперреактивність ноцицептивних нейронів підкіркових ядер з розвитком невралгічного нападу, який припиняється у разі виснаження нейронів мозкового стовбура. Цей феномен і лежить в основі пароксизмального невралгічного болю. І саме він пояснює ефективність протисудомних препаратів, які діють на активність нейронів мозкового стовбура.
Класифікація.
1. Ідіопатична невралгія.
2. Симптоматична невралгія:
а) переважно центрального генезу;
б) переважно периферичного генезу.
Нейр о сто мато логічні захворювання
585
У разі встановлення діагнозу «невралгія трійчастого нерва» треба зазначити бік ураження, сегмент обличчя (внутрішній, середній, зовнішній), фазу захворювання (загострення, ремісія, в тому числі і медикаментозна), вираженість больового синдрому (помірний, середній, важкий, невралгічний статус), стадію (рання, пізня), стан післяопераційних втручань (блокад, нейроекзереза, мікроваскулярної декомпресії тощо), а також супутній синдром (фобічний, депресивний, інший).
Клініка. Під час загострення хворі скаржаться на біль у ділянці обличчя нападоподібного характеру, який хворі описують як простріл електричного току. Біль дуже нетривалий, виникає раптово і так само раптово зникає. Під час «світлого проміжку» болю немає.
Інтенсивність болю дуже велика. Хворі завжди зазначають, що такий біль не можна витримати. У більшості випадків біль іррадіює у різні ділянки обличчя, які вкладаються в корінцево-сегментарні ділянки іннервації трійчастого нерва (мал. 126).
Характерна наявність тригерних ділянок, торкання до яких викликає біль. Вони бувають розташовані на шкірі обличчя (крило носа, кут рота або щелепи) або на слизовій оболонці порожнини рота в зоні іннервації ураженої гілки. Характерно, що в цих ділянках дуже підвищена чутливість. Навіть дотик павутиння викликає больовий напад. Якщо хворого попросити показати тригерну точку, то він ніколи не доторкнеться до неї, а зупинить свій палець на певній відстані (мал. 127).
Тригерні чинники — умови або дії, за яких виникають больові пароксизми. Частіше такими чинниками є вмивання, вживання їжі, чищення зубів, відкривання рота, інколи розмова.
Під час нападу на шкірі обличчя можна знайти певну точку, яка знімає біль, — анталгічна точка.
У деяких хворих під час нападу спостерігаються вегетативні реакції (почервоніння обличчя, печіння шкіри), що пояснюється іригацією збудження на вегетативні ганглії обличчя, які пов’язані з кожною гілкою трійчастого нерва.
Характерною є відсутність нападів вночі. Максимальний період виникнення больових пароксизмів припадає на ранок.
Частіше на невралгію трійчастого нерва хворіють жінки після 45 років. Майже завжди уражується тільки один бік (у більшості випадків — правий). Деякі автори пояснюють це розвитком вікових склеротичних процесів в анатомічно вужчому правому під-очноямковому або ментальному каналах.
Більшість хворих у зв’язку з тим що подразнення тригерних Ділянок виникає під час вживання їжі, використовують контрала-теральний бік під час жування. Тому з часом можуть виникати
586
Розділ 35
ознаки міофасціального больового синдрому, який накладається на невралгічний синдром. Це може утруднювати диференціальну діагностику. У деяких хворих внаслідок іритації збудження на передцентральну звивину виникають судоми мімічних м’язів обличчя (частіше — м’яза, який піднімає кут рота)
Під час об’єктивного дослідження функції трійчастого нерва виявляється болючість у точці виходу ураженої гілки за відсутності порушень чутливості на обличчі та слизовій оболонці порожнини рота.
Діагностика. Проводиться дослідження чутливої функції трійчастого нерва:
пальпуються точки виходу гілок трійчастого нерва (надочноямкова, підочноямкова, підборідна);
досліджується поверхнева чутливість у ділянці обличчя, порівнюється інтенсивність відчуття в ділянках іннервації всіх трьох гілок трійчастого нерва та спинномозкового ядра трійчастого нерва (ділянки Зельдера).
Перевіряється рухова функція:
оцінюється положення нижньої щелепи під час відкривання рота;
досліджується тонус жувальних м’язів та обсяг рухів нижньої щелепи;
перевіряються кон’юнктивальний, корнеальний та нижньощелепний рефлекси.
Серед додаткових методів дослідження використовують елект-роснцефалографію, рентгенографію лицевого скелета з виведенням підочноямкового каналу, ангіографію, КТ, МРРТ.
Диференціальний діагноз. Клінічний перебіг невралгії трійчастого нерва подібний до перебігу деяких інших прозопалгій. Найбільші складнощі виникають під час диференціальної діагностики між невралгією трійчастого нерва та носовіикового нерва, невралгією вегетативних гангліїв обличчя, больовою дисфункцією скронево-нижньощелепного суглоба, стоматологічними захворюваннями.
Основними симптомами, що свідчать про невралгію трійчастого нерва, є пароксизмальнии характер больового синдрому, наявність тригерних ділянок та тригерних чинників, відсутність нічних нападів, а також об’єктивних ознак порушення його чутливої або рухової функції.
Лікування. Використовують місцеве або центральне знеболювання. З метою місцевого знеболювання застосовують новокаїнові блокади окремих гілок трійчастого нерва. У жодному разі не можна починати лікування з алкоголізації гілок трійчастого нерва, також не рекомендується використовувати для проведення анес
Нейр о сто мато логічні захворювання
587
тезії лідокаїн. Рекомендують також місцеві аплікації анестезуючих паст (вінілін-апестезинова), розчинів (з прополюсом, олією чайного дерева).
Для центрального знеболювання використовують протисудомні засоби: карбамазспін (тигретол, фінлепсин, карбасан, дифенін, дилантин) по 1/4 таблетки через кожні 4 год. Якщо така доза не забезпечує знеболювального ефекту, можна підвищити її до 1 /2 таблетки через кожні 4 год з прийомом 1 таблетки.
Після стихання загострення рекомендується підтримувальна доза карбамазепіну (по 1/4 таблетки через кожні 6 год протягом 1 тиж).
У зв’язку з тим що ковтання є сильним тригерним чинником, пропонуються свічки з карбамазепіпом (0,1 г), які швидко всмоктуються і тому швидше настає знеболювальний ефект.
Використовують препарати, які діють на опіатний механізм антиноцицепції: оксибутират натрію, фенібут по 1/2 таблетки на ніч; антидепресанти (використовують трициклічний антидепресант — амітриптилін по 25 мг 3 рази на день протягом усього періоду загострення); транквілізатори: реланіум (діазепам, сиба-зон, седуксен) Використання цих препаратів особливо показано за наявності фобічного синдрому очікування нападу. Оптимальна доза - 1 таблетка 2 рази на день, або 2 мл 2 % розчину внутрішньовенно на ізотонічному розчині натрію хлориду.
Застосовують дію на тригерні ділянки: змазують шкіру обличчя 5 % анестезиновою або 5 % лідокаїповою маззю, спиртовою настойкою водяного перцю.
Проводять декомпресію нерва в кісткових каналах (підочно-ямковому, нижньощелепному). З цією метою застосовують:
дегідратацію (фуросемід — по 1 таблетці вранці 1 раз у три дні; верошпірон — по 1 таблетці через день; еуфілін — по 5 -10 мл 2,4 % розчину внутрішньовенно повільно);
неиротрофічні засоби (тіамін — 1 мл внутрішньом’язово через день № 10; нейровітан — по 1 таблетці 2 рази на день протягом 1 міс; ноотропіл — 5 мл внутрішньовенно щоденно № 10);
для поліпшення кровообігу (трентал — по 1 таблетці 3 рази на день, курантил — по 1 таблетці 2 рази на день, нікотинову кислоту — по 1 мл внутрішньом’язово щоденно № 10).
У разі іритації вегетативних утворень обличчя застосовують белоїд, белатамінал — по 1 таблетці 2 рази на день; піроксан по 1 таблетці 3 рази на день; спазмолітин — по 0,1 г 3 рази на день.
Хворим літнього віку потрібно призначати судинну терапію Для поліпшення циркуляції крові у мозкових судинних басейнах. Рекомендується трентал — по 1 таблетці 2 рази на день, кавін
588
Розділ 35
тон — 2 мл внутрішньовенно крапельно на 100 мл фізіологічного розчину, нікотинова кислота — починаючи з 0,2 мл і поступово підвищуючи дозу до 1 мл на день, внутрішньом’язово.
З фізіотерапевтичних методів у період загострення використовують діадипамічпі струми, ампліпульстерапію. Певного ефекту у деяких хворих можна досягнути, використовуючи електрофорез мумійо на точки виходу трійчастого нерва, фоно-форез новокаїну, новокаїнової або лідокаїнової мазі на тригерні ділянки.
Рекомендується використання низькочастотного лазера з опромінюванням кожної тригерної точки від 2 до 4 хв, загальна тривалість сеансу — до 20 хв.
Для купірування больових пароксизмів використовують голкотерапію як у вигляді монотерапії, так і в комбінації з іншими методами лікування.
В останні роки з успіхом використовується фармакопунктура з новокаїном у комбінації з плазмолом, димедролом або церебролізином.
ОДОНТОГЕННА НЕВРАЛГІЯ
ТРІЙЧАСТОГО НЕРВА
Дуже часто причиною болю в ділянці обличчя є захворювання зубощелепної системи, тому перед встановленням діагнозу «невралгія трійчастого нерва» потрібно виключити насамперед симптоматичний одонтогенний больовий синдром. Причинами розвитку симптоматичної невралгії другої або третьої гілок трійчастого нерва можуть бути:
1 Пульпіт (гострий, хронічний; конкрементозний, гангренозний, токсичний).
2. Періодонтит (особливо гранулематозний і травматичний)
3. Травматичні хірургічні маніпуляції.
4. Альвеоліт, гінгівіт, пародонтит (у тому числі токсична дія зубного нальоту).
5. Нераціональне протезування (погано виготовлені протези, травмування слизової оболонки порожнини рота гострими краями пломб і зубів, завищення або заниження висоти прикусу).
6. Ретенція та дистопія зубів (особливо третіх молярів, а також наявність надкомплектних зубів).
7. Остеомієліт щелеп.
8 Огріхи стоматологічного лікування (виведення пломбуваль-ноі маси за верхівку кореня зуба, дефекти пломбування каналу, перфорація кореня, залишки відламків стоматологічних інстру
Нейростомапгологічні захворювання
589
ментів, залишки кореня зуба, пломбування нижньощелепного каналу під час онтодонтичного лікування нижніх кликів, верхівка яких може збігатися з ментальним отвором, розвиток гострої невралгії внаслідок проведення анестезії)
9. Больова дисфункція скронево-нижньощелепного суглоба (порушення прикусу, запальні процеси в суглобі, нераціональне протезування).
10. Гальванізм унаслідок наявності у ротовій порожнині матеріалів з різних металів.
11. Анатомічні особливості (дуже глибока пульпова камера, стоншення альвеолярної пластинки щелепи, внаслідок чого корінь зуба давить на альвеолярне сплетення, природжене або набуте звуження кісткових каналів)
12. Множинний карієс.
У більшості хворих на одонтогенну невралгію трійчастого нерва спостерігається поєднання кількох видів патології зубощелепної системи.
Як видно з перерахованих причин розвитку одонтогенної невралгії, не завжди вдається встановити діагноз тільки під час стоматологічного огляду, тому потрібно обов’язково за наявності скарг хворих на лицевий біль використовувати рентгенологічне дослідження лицевого скелета (ортопантомографію) з наступною прицільною рентгенографією для уточнення діагнозу.
Провідними клінічними проявами одонтогенної невралгії є:
біль постійного характеру, в більшості випадків хворі вказують місце, з якого біль поширюється;
частіше біль має хвилеподібний характер (поступово збільшується, а потім так само поступово зникає без «обривання»), але через деякий час від початку захворювання внаслідок постійного подразнення волокон трійчастого нерва біль набуває типового невралгічного характеру;
відсутність тригерних ділянок;
зміна характеру болю залежно від загострення патологічних процесів у зубощелепній системі;
локалізація болю в ділянці іннервації основних гілок трійчастого нерва. Дуже рідко біль іррадіює по зонах Зельдера;
частий нічний біль;
відсутність ефекту від антиконвульсантів за наявності позитивного терапевтичного ефекту від вживання анальгетиків;
переважає двобічна локалізація болю;
практично відсутнє ураження першої гілки очного нерва
Таким чином, під час встановлення діагнозу потрібно виключити одонтогенний генез больового синдрому обличчя.
590
Розділ 35
ПІСЛЯГЕРПЕТИЧНЕ УРАЖЕННЯ ГІЛОК
ТРІЙЧАСТОГО НЕРВА
Етіологія, патогенез. Розвиток герметичного ураження гілок трійчастого нерва виникає через активізацію віруса Негрсз гозїег який «спить» у трійчастому вузлі. Вірус перебуває у чутливих гангліях нервової системи в неактивному стані до того часу, поки через несприятливі чинники, такі, як зниження імунітету внаслідок конкурентної інфекції, злоякісних новоутворень, вживання імуно-дспрссантів, а також з невідомих причин не виникає його активізація. По нервовому стовбуру вірус переходить у нервове закінчення, де і формується патологічний процес. Частіше (у 45 % випадків) уражується перша гілка очного нерва
Післягерпетичнс ураження гілок трійчастого нерва, з точки зору теорії зворотного контролю болю, пояснюється тим, що у разі гострого герпесу уражуються товсті, добре мієлінізовані волокна, які дуже повільно регенерують, тому переважає стимуляція тонких болепровідних волокон, що і призводить до розвитку невралгії. А у людей похилого віку у зв’язку з меншою кількістю товстих волокон перебіг захворювання важчий.
Клініка Частіше захворювання починається гостро, з розвитку симптомів загальної інтоксикації (слабкість, розбитість, дифузний головний біль, підвищення температури тіла). Такий стан триває 2 — 3 дні і часто розцінюється як грипозний. Наприкінці цього терміну хворі починають відчувати печіння в ділянці іннервації гілок трійчастого нерва (частіше першої, але інколи і всіх трьох). Інтенсивність болю дуже велика, супроводжується свербінням та набряком половини обличчя Хворі відчувають різноманітні парестезії на шкірі обличчя та слизовій оболонці порожнини рота.
Через кілька годин після початку больового синдрому на шкірі обличчя та слизовій оболонці (відповідно ділянкам іннервації гілки трійчастого нерва) з’являється везикулярний висип, який сильно свербить, та пульсівний біль. Спочатку везикули маленькі, але мають схильність до зливання у великі пухирці з прозорою рідиною. З часом виникає підвисип. Дуже небезпечне поширення висипу на слизову оболонку ока, що може призвести до розвитку більма.
Везикули через 10—12 днів починають лопатися та висихати з утворенням кірок, після відпадання яких у більшості випадків залишаються рубці.
Під час дослідження неврологічного статусу в гострий період виявляють різні порушення чутливості в ділянці висипу (гіпо-, гіперестезію, гіперпатію, гіпестезію), а також біль у точках виходу трійчастого нерва.
Нейро сто мато логічні захворювання
591
Захворювання може тривати в середньому до 1,5 міс, але у хворих літнього віку довше. У більшості випадків захворювання проходить безслідно.
Післягерпетичні невралгії зустрічаються частіше у хворих жінок літнього віку (в 15 — 25 % випадків) і можуть тривати достатньо довго (до кількох років).
Післягерпетичні невралгії за своїми клінічними проявами дуже
подібні до класичної невралгії трійчастого нерва, але мають і свої особливості, а саме:
1. Перенесений в анамнезі гострий герпетичний гангліоневрит.
2. Відсутність тригерних ділянок та тригерних чинників.
3. Схильність до хвилеподібного характеру больового синдрому.
4. Переважне ураження очного нерва.
Лікування. У невритичну (гостру) стадію захворювання призначають противірусні засоби: зовіракс (5—10 мг на 1 кг маси тіла внутрішньовенно крапельно на 100 мл ізотонічного розчину натрію хлориду, або по 0,4 г в таблетках 2 рази на день 5 — 7 днів, або у вигляді мазі для зовнішнього використання), вальтрекс (1000 мг З рази на день щоденно протягом 7 днів), ремантадин (0,5 г 4 рази на день протягом 5 — 7 днів), бонафтон та флореналь у таблетках або мазі для зовнішнього використання, дезоксирибонуклеаза (0,2 % розчин для закапування очей або у вигляді інгаляцій по 10 — 12 хв 2 —3 рази на день), інтерферон (для закапування очей та в ніс по 2 краплі 3 — 4 рази на день). Для стимулювання утворення ендогенного інтерферону використовують курантил (0,025 г 1 раз на день), дибазол (0,05 г 2 рази на день), мідокалм (0,05 г 2 рази на день). Для знеболювання використовують димексид з новокаїном у співвідношенні 1:3 для компресів, аналь-гетики (2 мл 50 % розчину анальгіну внутрішньом’язово до 2 разів на добу, баралгін). У разі вираженого больового синдрому показано введення літичних сумішей (2 мл 50 % розчину анальгіну, 1 мл 1 % розчину димедролу, 2 мл 0,5 % розчину новокаїну, 1 мл 2,5 % розчину аміназину).
Не рекомендується використовувати в гостру стадію захворювання препарати, які поліпшують проведення по нервах (вітаміни, прозерин), оскільки вони можуть бути причиною розвитку після-герпетичної невралгії. Також немає сенсу використовувати антибіотики, які ще більше пригнічують імунітет і не справляють ніякої Дії на віруси. Пояснити використання антибіотиків можна тільки як профілактику вторинних інфекцій за наявності запальних захворювань (пневмонії, тонзиліту тощо).
У разі розвитку післягерпетичної невралгії недоречно використовувати антиконвульсанти, бо вони практично неефективні; кварцування, оскільки воно призводить до набряку та опіку
592
Розділ 35
тканин, що тільки погіршить стан хворих; фарбники, які не мають противірусної активності (метиленовий синій тощо)
Для знеболювання використовують компреси з димексидом, паравсртебральні блокади з анальгетиками, піанокобаламіном (1000 мг), гангліоблокаторами. Серед фізіотерапевтичних процедур можна використовувати лазеротерапію, діадинамічні струми. Місцево використовуються настойки з прополісом, водяним перцем, олією чайного дерева.
За неефективності лікування післягерпетичної невралгії використовують гормоне- та рентгенотерапію. Преднізолон призначають починаючи з великих доз (40 — 60 мг на добу по 5-денній схемі: через кожні 5 днів зменшують дозу на 5 мг). Треба пам’ятати, що для запобігання побічним ефектам призначають всю дозу вранці (до 11-ї години), разом з гормонами використовують препарати калію (панангіп, аспаркам), а також препарати, що поліпшують кровообіг у слизовій оболонці шлунка (ксантинолу нікотинат, актовегін, солкосерил) та репаративні процеси (метро-нідазол)
У разі рецидивуючого герпесу (частіше 1 разу в 3 міс) потрібно обов’язкове дослідження на ВІЛ-інфікування. Всім хворим, особливо літнього віку, за наявності герпетичної інфекції необхідно провести рентгенографію легенів та шлунка для виключення онкопатології.
НЕВРАЛГІЯ ОКРЕМИХ ГІЛОК
ТРІЙЧАСТОГО НЕРВА
Крім наведеної вище невралгії трійчастого нерва дуже часто зустрічаються невралгії окремих дрібних його гілок.
Невралгія носовійкового нерва (синдром Чарліна; мал. 128). Найчастіше захворювання виникає внаслідок ураження прино-сових пазух, у молодому віці.
Клініка та діагностика. Невралгія носовійкового нерва, або синдром Чарліна (описаний у 1931 р.), має такі клінічні прояви: біль виникає вночі, локалізується в ділянці очного яблука, брови та половини носа, супроводжується вираженою сльозотечею, набуханням слизової оболонки порожнини носа на боці ураження, можуть виявлятися зміни у передньому відділі ока.
Діагностика. На відміну від типової невралгії трійчастого нерва у разі невралгії носовійкового нерва на шкірі обличчя ніколи не виявляються тригерні ділянки, біль триває довше, ніж за умови невралгії трійчастого нерва, практично завжди є чіткий зв’язок з етіологічними чинниками.
Цейростоматологічні захворювання
593
Під час нападу об’єктивно виявляється нейротонічна реакція зіниці на боці ураження, під час пальпації внутрішнього кута ока виникає біль.
Диференціальною ознакою є зникання болю після змазування переднього відділу носової порожнини 5 % розчином дикаїну або лідокаїну з додаванням 5 крапель 0,1 % розчину адреналіну (або мезатону, ефедрину, нафтизипу).
Лікування. Ураховуючи зв’язок цього захворювання з патологією приносових пазух, під час загострення ефективним є призначення антибіотиків та сульфаніламідних препаратів. Призначають також вегетотропні препарати: белоїд, белатамінал. Добрий терапевтичний ефект спостерігається у разі уведення ціанокобаламіну (по 1000 мг внутрішньом’язово щоденно протягом 10 днів).
Якщо є виражений больовий синдром, призначають складний порошок (дибазол 0,005 г, тіамін 0,005 г, нікотинова кислота 0,03 г, аскорбінова кислота 0,3 г, глутамінова кислота 0,3 г, спазмолітик 0,1 г). Приймають по 1 порошку 2 рази на день або по 2 порошки разом на ніч.
Серед фізіотерапевтичних процедур найефективніші діади-намічні струми, фонофорез новокаїну на ділянку надбрів’я.
Невралгія вушно-скроневого нерва (синдром Фрей). Це захворювання вперше було описано Ь.Ргеу у 1923 р. під назвою «синдром аурикулотемпоральпого нерва».
Етіологія. Частіше це захворювання починається після перенесених запальних захворювань привушної слинної залози (паротит, актиномікоз тощо) або за наявності різних травм привушної ділянки (в тому числі і післяопераційних).
Клініка. Основними проявами невралгії вушно-скроневого нерва є пароксизмальний больовий синдром з ознаками вегетативної дисфункції під час вживання твердої, кислої, гострої їжі, а інколи навіть під час згадування про неї, а також у разі дії емоційних та фізичних чинників (тютюнопаління, переохолодження або перегрівання організму, стресові стани, функціональні розлади нервової системи).
Біль пекучого, ниючого, розривного характеру локалізується вділянці скроні, вуха, скронево-нижньощелепного суглоба, інколи Фрадіює у нижню шелепу.
Під час больового нападу яскраво виражені вегетативні реакції: гіперемія шкіри навколо вуха та з’явлення крапель поту в ділянці іннервації вушно-скроневого нерва. Характерним є також підвищення слиновиділення.
Діагностика. Основними діагностичними моментами є наявність стереотипних нападів з яскравими вегетативними проявами.
594
Розділ 35
Для встановлення діагнозу потрібно обов’язково провести диференціальну діагностику з конкрементозним сіалоаденітом, за наявності якого біль також провокується вживанням їжі. Але для цього захворювання характерне зниження слиновиділення та значне збудження хворого (під час нападу він дуже активний, шукає положення, за якого біль зникне). Характерні ознаки подразнення вивідної протоки слинної залози (гіперемія її сосочка під час огляду).
Також виникають складнощі під час диференціації больового синдрому від невралгії нижньощелепного нерва, больової дисфункції скронево-нижньощелепного суглоба. Але для цих захворювань не характерне вегетативне забарвлення нападу.
Лікування. Під час нападу призначають холінолітики (атропін, нлатифілін), знеболювальні препарати (седалгін, темпалгін), транквілізатори (діазепам, реланіум) У деяких випадках ефективне введення аміназину з димедролом.
Для лікування використовують вітаміни групи В, лідазу (по 64 ОД підшкірно 15 — 20 разів)
Серед фізіотерапевтичних процедур пропонують проведення діадинамічних струмів, електрофорез калію йодиду або лідази на ділянку привушної слинної залози.
НЕВРОПАТІЯ ТРІЙЧАСТОГО НЕРВА
ТА ЙОГО ОКРЕМИХ ГІЛОК
На відміну від невралгії невропатія трійчастого нерва супроводжується морфологічними змінами в самому нерві (порушення в структурі мієліну, а також осьового циліндра, наявність вогнищ геморагій).
Етіологічними чинниками, що призводять до розвитку невропатії трійчастого нерва, можуть бути інфекції, інтоксикації, травми, запальні, алергічні та автоімунні процеси.
У разі невропатії характер болю дещо інший, ніж у разі невралгії: він тупий, переважно постійний, супроводжується змінами чутливості (яксуб’єктивними, так і об’єктивними) вділянні іннервації ураженого корінця, а в разі невропатії нижньощелепного нерва — і розладом функції жувальних м’язів. Крім того, за умови травматичних та токсичних невропатій нерідко виявляються симптоми, пов’язані з порушенням трофіки тканин, які іннер-вуються ураженим корінцем.
Крім невропатій основних трьох гілок трійчастого нерва зустрічаються невропатії окремих дрібних його гілок.
Невропатія нижнього коміркового (альвеолярного) нерва. Етіологія Найчастішими причинами цього захворювання є стома
Непросто мато логічні захворювання 595
тологічні маніпуляції на зубах нижньої щелепи (травматичне видалення зубів, особливо з приводу дистопій та ретенції третіх молярів, виконання мандибулярної анестезії, виведення пломбу-вального матеріалу за періапікальні тканини, травматичний та токсичний псріодонтит, остеомієліт нижньої щелепи).
Клініка. Хворі скаржаться на тупий постійний біль та затерплість нижньої щелепи, підборіддя, ясен і нижньої губи. У гострій стадії може спостерігатися болісне зведення щелеп у поєднанні з парезом жувальних м’язів.
Об’єктивно спостерігаються ознаки зниження всіх видів чутливості на шкірі та слизовій оболонці нижньої щелепи.
У стоматологічній практиці інколи зустрічаються гострі ток-сико-травматичні невропатії підборідного нерва, які виникають у разі потрапляння пломбувального матеріалу в нижньощелепний канал під час лікування пульпіту першого чи другого премоляра на нижній щелепі. У такому разі у хворого гостро під час заповнення каналів виникає дуже сильний біль у нижній щелепі із затерплістю нижньої губи та підборіддя. У такому разі потрібно негайно припинити введення пломбувального матеріалу та провести заходи невідкладної допомоги для декомпресії каналу: преднізолону 40 мг + еуфіліну 2,4 % розчину 5 мл + 40 % розчину глюкози 20 мл внутрішньовенно, димедролу 1 % розчину 1 мл внутрішньом’язово, лазиксу 2 мл внутрішньом’язово. Опісля необхідно провести курс десенсибілізувальної терапії, увести ноотропні препарати (ноотрошл, пірацетам, церебролізин), судинні засоби (актовегін, нікотинова кислота). Рекомендується провести курс рефлексотерапії.
Невропатія щічного нерва. Етіологія. Частіше захворювання виникає після стоматологічних втручань на нижніх молярях, після видалення ангіом або ліпом на щоці, травм щічної ділянки, за умови періоститу та інших запальних захворювань нижніх премолярів і молярів
Клініка. Хворі скаржаться на постійний біль ниючого характеру, який спочатку виникає на вестибулярній поверхні ясен, а потім поширюється на всю передню поверхню зубів нижньої щелепи (в більшості випадків премолярів та молярів) та захоплює всю ділянку іннервації щічного нерва. Біль буває хвилеподібно наростаючим, що хворими може розцінюватись як больові напади.
Під час об’єктивного дослідження на щоці та вестибулярній поверхні ясен у ділянці нижніх премолярів та молярів знижені всі види чутливості.
Невропатія язикового нерва (глосодинія). Етіологія. Причинами виникнення можуть бути захворювання дна порожнини рота, травматичні видалення зубів на нижній щелепі
596
Розділ 35
Клініка. Хворі скаржаться на постійний біль на передніх 2/3 половини язика. У тій же ділянці виникає гіпестезія; на слизовій оболонці поверхні язика видимі зміни відсутні.
Діагнослпика. Невропатію язикового нерва дуже часто розцінюють як глосодинію. Діагностичними моментами є те, що у разі глосодинії біль виникає по всій поверхні язика і супроводжується змінами слиновиділення та смакосприйняття. Об’єктивних змін чутливості на слизовій оболонці поверхні язика не виявляють.
Невропатія верхнього коміркового (альвеолярного) нерва. Це захворювання може мати два варіанти перебігу. Як відомо з анатомії, верхнє альвеолярне сплетення утворюється з передніх, середніх альвеолярних гілок, які відходять від підочноямкового нерва в його каналі, та задньої верхньої альвеолярної гілки, яка відходить від підочноямкового нерва перед його входом у канал. Тому за умови склеротичних процесів у підочноямковому каналі може виникати ураження тільки тих гілок, які проходять в ньому (тобто біль буде локалізуватись у ділянці всіх зубів верхньої щелепи, крім молярів). А в разі травматичних маніпуляцій на молярах, хронічних пульпітів та періодонтитів у цих зубах може виникати неврит заднього альвеолярного нерва (тобто біль буде локалізуватися в ділянці молярів).
Але такий поділ буває далеко не завжди, тому що гілочки верхнього альвеолярного сплетення мають багато анастомозів одна з однією, тому в більшості випадків хворі скаржаться на поширення болю у всіх зубах верхньої щелепи, а інколи й на різці з протилежного боку (що також пояснюється наявністю анастомозів).
Крім перелічених причин до невропатії верхнього коміркового нерва можуть призвести хронічний гайморит з утворенням спайок у верхньощелепній пазусі, рубці після хірургічних стоматологічних втручань на верхній щелепі (резекція верхівки кореня, видалення гранульоми або кісти тощо), травматизація коронками (особливо фасеткового типу).
Клініка Крім болю в зубах та яснах верхньої щелепи виникає затерплість у цих ділянках.
Об’єктивно спостерігається зниження або відсутність чутливості на яснах вестибулярної поверхні. Під час дослідження електрозбудливості пульпи виявляється, що у відповідних зубах верхньої щелепи вона знижена або відсутня.
Якщо причиною захворювання є стеноз підочноямкового каналу, то водночас з наведеною клінікою хворі будуть скаржитися на біль та затерплість шкіри в ділянці іннервації підочноямкового нерва (крило носа, ділянка над ікловою ямкою, верхня губа).
Травматичні невропатії. Етіологія. Травматичні невропатії найчастіше виникають у разі стоматологічних втручань на зубах
Цейросто мато логічні захворювання
597
(травматичне видалення зубів, виведення пломбувального матеріалу за верхівку кореня зуба, проведення анестезії з травмуванням нервових стовбурів, видалення кісти або пухлини шелеп), травмувань щелепно-лицевої ділянки, оперативних втручань на приносових пазухах та підочноямковому каналі.
Однак найчастішою причиною є стоматологічні маніпуляції на третіх молярах. Деякі автори пропонують усіх хворих, яким видаляють третій моляр, попереджати про можливі ускладнення Причиною травматичної невропатії нижнього альвеолярного нерва також може бути пломбування ментального каналу під час лікування пульпіту 4 та 5 зубів нижньої щелепи (див. «Одонто-генні невралгії трійчастого нерва»).
Поєднане ураження очного та верхньощелепного нерва може виникати після запальних захворювань головного мозку з розвитком спайкового процесу або за умови пансинуситу, коли в запальний процес втягуються одночасно верхньощелепна та лобова пазухи.
Клініка Хворі скаржаться на постійний ниючий, школи -пульсівний біль у ділянці іннервації травмованого нерва, відчуття затерплості та «повзання мурашок». У разі травмування нижньощелепного нерва виникає зведення зубів, що пов’язано з ураженням рухової частини нерва, хворі не можуть приймати їжу, розмовляти.
Під час об’єктивного обстеження виявляють гіпестезію або анестезію (можлива і гіперпатія) на шкірі та слизовій оболонці в ділянці іннервації нерва
Діагностика. Основним діагностичним моментом є виникнення больового синдрому після втручань на зубощелепній системі. Захворювання характеризується клінічним поліморфізмом та значною тривалістю. Під час зміни погоди, стресових ситуацій та за наявності соматичних захворювань може виникати загострення больового синдрому.
У разі виникнення рубцевих змін у нервах або втягнення нерва в рубець м’яких тканин (після вогнепальних поранень, у разі дефектів м’яких та кісткових тканин після резекції щелеп) спостерігається постійний ниючий біль невираженої інтенсивності 31 стійкими порушеннями чутливості.
Ятрогенні невропатії трійчастого нерва. У зв’язку з тим що раніше лікування невралгії трійчастого нерва в більшості випадків починали з проведення нейродеструктивних операцій (проведення спиртово-лідокаїнових блокад, нейроекзерез, деструкція вузла трійчастого нерва), дуже великий відсоток складають ятрогенні травматичні або токсико-травматичні невропатії трійчастого нерва. Частіше уражуються верхньо- та нижньощелепний нерви
598
Розділ 35
У багатьох посібниках із неврології пропонується у разі невралгії трійчастого нерва проводити спиртово-новокаїнові та спиртово-лідокаїнові блокади периферичних його гілок або вузла. Знеболювальний ефект у такому разі досягається в середньому після другої-третьої процедури, але він пояснюється виникненням затерплості внаслідок розвитку деструктивних змін у нервовому стовбурі. З часом розвивається токсико-травматична невропатія, яка практично резистентна до лікування, тому хворим необхідно проводити і далі блокади, ефективність яких зменшується пропорційно кількості.
Ураховуючи той факт, що нейродсструктивні операції проводяться з метою лікування невралгій, розвиток деструктивних змін призводить до розвитку токсико-травматичної невропатії на тлі невралгії; це і пояснює характер больового синдрому.
Клініка. На тлі постійно ниючого, пекучого, тягучого, тупого нейропатичного болю в ділянці іннервації ураженого нерва виникають невралгічні пароксизми з іррадіацією болю згідно з поділом на сегментарні зони обличчя (ссі менти Зельдера), що є характерним для невралгії.
Разом з цим у хворих спостерігаються різноманітні види парестезій (затерплість, «повзання мурашок», печіння) та розлади чутливості (гіпестезія з явищами гіперпатії або гіперестезія), які інколи поширюються за ділянки іннервації однієї гілки трійчастого нерва.
У багатьох випадках у процес втягуються всіетативні волокна, що призводить до трофічних змін слизової оболонки порожнини рота (гінгівіт), зубощелешюї системи (прогресуючий пародонтит) та шкіри обличчя (пігментація або депігментація, сухість, злущування, атрофія м’яких тканин). У такому разі біль набуває вегетативного характеру. Він стає пекучим, розривним, свердлячим, супроводжується вегетативними реакціями (почервоніння та набряк шкіри обличчя, місцеве підвищення температури, сльозотеча, слинотеча)
Під час проведення нейродеструктивних маніпуляцій на нижньощелепному нерві може розвинутися больове зведення зубів (хворі змушені приймати їжу через соломинку, не можуть розмовляти та відкривати рота).
З кожною наступною алкоголізацією характер больового синдрому змінюється: невралгічні пароксизми стають тривалішими, виникають частіше, може спостерігатися невралгічний статус, можуть виникати невиражені тригерні ділянки. Тригерними чинниками бувають погодні умови (холод або спека), загострення соматичної патології, вживання їжі, фізичні навантаження
Точки виходу трійчастого нерва болісні під час пальпації тільки у 77,1 % хворих.
Нейро сто мато логічні захворювання
599
Роблячи висновок з наведених фактів, потрібно пам’ятати, що проведення нейродсструктивних маніпуляцій на нервах не є методом вибору під час лікування невралгії трійчастого нерва, оскільки у більшості випадків досягається нетривалий ефект, а розвиток токсичної невропатії призводить до проіресування захворювання та розвитку резистентності до консервативних методів лікування.
Тільки у тому разі, коли всі використані методи лікування невралгії виявилися безрезультатними, а больовий синдром д же вираженої інтенсивності, можна використовувати ней-родеструктивні операції, розроблені в останні роки нейрохірургами.
Лікування невропатія трійчастого нерва та окремих його гілок. Етіологічне лікування. Залежно від причини розвитку захворювання використовують антибіотики, нестероїдні протизапальні засоби (месулід у гостру стадію по 100 мг 2 рази на день протягом 5 днів, індометацин, диклофенак, піроксикам у середніх терапевтичних дозах).
Нейротрофічні препарати. З цією метою використовують вітаміни групи В (тіамін, рибофлавін, ціанокобаламін для поліпшення процесів мієлінізації та знеболювального ефекту), аскорбінову кислоту та кальциферол.
Для поліпшення зворотного аксонального транспорту та нейро-метаболічних процесів використовують ноотропні засоби (ноотро-піл, пірацетам, глутамінову кислоту), амінокислотні препарати (церебролізин).
Для поліпшення енергетичних процесів в організмі використовують рибоксин, АТФ, 40 % розчин глюкози.
Десенсибілізувальні препарати (фенкарол, діазолін, димедрол) використовують для лікування токсичних та інфекційно-алергічних невропатій.
Знеболювальні засоби. З цією метою використовують аналь-гетики (анальгін, баралгін), нейролептики (аміназин, тизерцин), антидепресанти (амітриптилін), седативні та транквілізуючі препарати (ново-пасит, феназепам, реланіум).
Судинні препарати. З метою поліпшення регенераторних процесів у нерві потрібно поліпшити кровообіг у судинах нервового стровбура. Для цього використовують нікотинову кислоту, курантил, трентал, реополіглюкін.
Фізіотерапевтичне лікування. У гострий період проводиться УФО ураженої половини обличчя, УВЧ, діадинамічні струми, фонофорез гідрокортизону, нікотинової кислоти. Можна проводити сеанси голкотерапії та інші рефлекторні засоби лікування.
600
Розділ 35
Хірургічне лікування. За неефективності консервативного лікування в умовах нейрохірургічного стаціонару проводять оперативні втручання на нервах.
Дентальна плексалгія. Це захворювання виникає внаслідок ураження верхнього або нижнього зубного сплетення. У зв’язку з тим що у 50 % людей нижнє альвеолярне сплетення відсутнє, частіше зустрічається верхня дентальна плексалгія.
Етіологія. Найчастіше дентальна плексалгія виникає за умови різних запальних процесів у зубощелепній системі (альвеоліт, періодонгит, остеомієліт, пульпіт), нераціонального протезування (неправильно підібрані протези або просідання протезів унаслідок стирання альвеолярного відростка), хронічного гаймориту.
На відміну від невропатії альвеолярних нервів, які в своєму складі не мають вегетативних волокон, ураження альвеолярного сплетення характеризується насамперед утягпенням у процес великої кількості вегетативних волокон, які проникають до нього з крилопіднебінного вузла.
Це захворювання за клінічним перебігом має всі ознаки плекситу, або вегеталгії. Його розвиток пояснюють травмуванням сплетення під час травматичних маніпуляцій на верхній щелепі або втягненням його до запального процесу.
Клініка. Захворювання характеризується постійним ниючим, пекучим, розривним болем з парестетичним компонентом у ділянці ураженого сплетення (тобто в зубах та яснах верхньої щелепи з переходом на протилежний бік). Характерний хвилеподібний характер больового синдрому (періодично біль підсилюється). Під час наростання болю спостерігаються вегетативні реакції (почервоніння шкіри половини обличчя).
У більшості випадків виникає іррадіація болю на інші ділянки обличчя (переважно в зонах іннервації крилопіднебінного вузла — око, корінь носа, щока).
Патогномонічним є зменшення болю під час надавлювання на зуби (зведення зубів, приймання твердої їжі).
Під час об’єктивного обстеження не спостерігається зниження чутливості на яснах, а, навпаки, внаслідок переважного ураження вегетативних волокон виникає гіперестезія.
Діагностика. Найбільші труднощі виникають у разі диференціальної діагностики дентальної плексалгії та невралгії трійчастого нерва. Основними диференціальними ознаками дентальної плексалгії є хвилеподібний характер больового синдрому з відсутністю «світлого проміжку», а не пароксизмальний невралгічний, та відсутність тригерних ділянок. Крім того, біль у разі дентальної плексалгії під час вживання їжі зменшується, а за наявності невралгії
Нейростоматпологічні захворювання
601
цей процес дуже часто є тригерним чинником розвитку больового пароксизму. У разі дентальної плексалгії виникає біль під час пальпації перехідної складки (проекція альвеолярного сплетення) та характерна гіперестезія ясен альвеолярного відростка.
Лікування. По-перше, потрібно провести лікування у стоматолога для санації порожнини рота і усунення можливих причин розвитку захворювання.
Використовують нестероїдні протизапальні препарати: індо-метацин, піроксан, анальгін, баралгін у середніх терапевтичних дозах.
Добрий ефект дають холінолітичні засоби (белоїд, белатамінал, атропін, димедрол; останній крім холінолітичної активності зумовлює помірний десенсибілізувальний ефект).
Для поліпшення нейротрофічних процесів використовують рибоксин, вітаміни групи В (тіамін, ціанокобаламін, який у дозі 1000—1500 мкг має центральну анальгетичну дію), кокарбокси-лазу, ноотропні препарати (ноотропіл, пірацетам).
Для знеболювання використовують нейролептики, транквілізатори, місцево — анестезувальні мазі.
Можна використовувати фізіотерапевтичні процедури (фоно-форез гідрокортизону, йодиду калію, новокаїну), діадинамічні струми.
Одним із методів лікування є рефлексогерапія з використанням точок обличчя.
ВЕГЕТАТИВНІ ПРОЗОПАЛГІЇ
Особливе місце серед нейростоматологічних синдромів належить вегетативним гангліонітам. Дуже великі труднощі викликає диференціальна діагностика вегетативних та соматичних больових синдромів щелепно-лицевої ділянки.
Клінічна картина вегетативних гангліонітів дуже поліморфна, що зумовлено топографо-анатомічними та функціональними особливостями периферичного відділу вегетативної нервової системи голови:
1) вегетативні ганглії та сплетення розташовані на невеликій території;
2) велика кількість анастомозів між вегетативними та соматичними утвореннями;
3) у клінічній картині зустрічаються симптоми подразнення як сегментарного, так і надсегментарного відділів;
4) п’ять пар вегетативних вузлів голови (війковий, крилопід-небінний, вушний, піднижньощелепний та під’язиковий) анато
602
Розділ 35
мічно та функціонально пов’язані між собою та з верхнім шийним симпатичним вузлом, який є колектором периферичного відділу вегетативної нервової системи голови.
Етіологічні чинники, що призводять до вегетативних ган-гліонітів. 1. Гострі та хронічні інфекції. 2. Місцеві та віддалені гострі та хронічні вогнища інфекції (гайморит, отит, тонзиліт, пародонтит, періодонтит, остеомієліт тощо). 3. Екзогенні інтоксикації промисловими та побутовими хімікатами, солями важких металів, алкоголем, медикаментами тощо. 4. Екзогенні інтоксикації у разі цукрового діабету, тиреотоксикозу, цирозу печінки, ниркової недостатності, злоякісних пухлин. 5. Травми та оперативні втручання з травмуванням вегетативних вузлів та стовбурів. 6. Дія вібрації та холоду. 7. Гіповітамінози 8. Алергічні стани.
Об’єктивне дослідження. Огляд. На боці ураження вегетативного вузла часто спостерігається набряк м’яких тканин обличчя, слизової оболонки порожнини рота, язика, гіперемія шкіри. Можлива наявність синдрому Бернара —Горнера або Пюрфюр-дю Пті унаслідок ураження або подразнення зірчастого вузла.
Дослідження чутливості. Спостерігається вегетативний тип зміни чутливості, який не вкладається в якісь певні ділянки іннервації, а має «гніздовий» характер.
Пальпація. Пальпуються ділянки проекції вегетативних вузлів та судинні точки обличчя і шиї, точки виходу гілок трійчастого нерва, які можуть бути болісними внаслідок ураження точки чутливих вегетативних гілочок, що входять до складу гілок трійчастого нерва.
ГАНГЛІОНІТ ВІЙКОВОГО ВУЗЛА
(СИНДРОМ ОППЕНГАЙМА)
Етіологія. До розвитку гангліоніту війкового вузла можуть призвести захворювання параназальних синусів, очей, вух.
Клініка. Захворювання характеризується больовими пароксиз-мами у ділянці очного яблука та кореня носа, які супроводжуються сльозотечею, гіперемією кон’юнктиви ока, світлобоязню. У зв’язку з тим що частіше причиною гангліоніту буває герпетична інфекція, на шкірі носа та лоба може з’являтися герпетичний висип.
Діагностика. Діагноз встановлюється на основі характерних симптомів: больових пароксизмів з вегетативною реакцією та герпетичного висипу.
Біль виникає під час пальпації супраорбітальної точки, латерального краю очної ямки (слізний нерв) та медіального краю очної ямки (носовійковий нерв).
ріейросто мато логічні захворювання
603
Практично у всіх хворих спостерігається симптом Пюрфюр -дю Пті або Бернара—Горпера, гіперплазія рогової оболонки.
Лікування. Для невідкладної допомоги та знеболювальної дії використовують закапування ока 0,25 % розчином лідокаїну з додаванням 0,1 % розчину адреналіну (на 10 мл лідокаїну 3 — 5 крапель адреналіну). Закапують по 2 краплі один раз на день протягом 5 — 7 днів. За наявності герпетичного висипу доречно призначити противірусні препарати (ремантадин, зовіракс, інтерферон).
Призначаються вегетотропні препарати: белоїд, белатамінал. Добрий терапевтичний ефект дає ціанокобаламін (по 1000 мкг внутрішньом’язово щоденно протягом 10 днів).
У разі вираженого больового синдрому призначають складний порошок (дибазол — 0,005 г, тіамін — 0,005 г, нікотинова кислота — 0,03 г, аскорбінова кислота — 0,3 г, глутамінова кислота — 0,3 г, спазмолітик — 0,1 г). Приймати по 1 порошку 2 рази на день або 2 порошки на ніч.
Серед фізіотерапевтичних процедур найефективнішими є діа-динамічні струми, фонофорез новокаїну па ділянку надбрів’я.
ГАНГЛІОНІТ КРИЛОПІДНЕБІННОГО ВУЗЛА
(СИНДРОМ СЛАДЕРА)
Серед вегетативних гангліонітів синдром Сладера зустрічається найчастіше.
Крилопіднсбінний вузол має три основні гілки:
1) соматичну (чутливу) — від другої гілки трійчастого нерва;
2) симпатичну — зі сплетення внутрішньої сонної артерії;
3) парасимпатичну — від лицевого нерва.
Крім того, вузол має тісиі зв’язки із війковим та вушним вузлами
Етіологія. Причинами гангліоніту крилопіднебіииого вузла можуть бути хронічні запальні процеси зубощслепної системи, параиазальних синусів, крилопіднебіиної ямки, скронево-нижньощелепного суглоба.
Клініка. Захворювання характеризується пароксизмальним пекучим, розривним болем високої інтенсивності, який локалізується у половині обличчя, а інколи віддає у шию, потилицю або в однойменну половину тіла (гемітип). Поширення болю практично ніколи не обмежується локалізацією самого вузла (мал. 129).
Характерною ознакою захворювання є вегетативне забарвлення нападу, яке в літературі описується терміном «вегетативна буря». Це клінічно проявляється почервонінням та набряком обличчя, сльозо- та слинотечею, ринореєю з відповідної половини носа, Місцевим підвищенням температури. Слини інколи буває так
604
Розділ 35
багато, що вона майже витікає з рота і хворі змушені постійно міняти рушники.
Крім того, для невралгії крилопіднебіиного вузла, як і для всіх вегетативних гангліонітів, характерне нічиє виникнення болю. Тривалість нападів може бути різною — від кількох хвилин до кількох діб.
Захворювання може тривати роками, загострення спостерігаються весною та восени, під час зміни погодних умов, стресів, у разі зниження імунітету.
Діагностика. Невралгія крилопіднебіиного вузла дуже подібна до невралгії окремих гілок трійчастого нерва. Однак для синдрому Сладера характерні нічний біль, який не вкладається в ділянку іннервації гілок трійчастого нерва і має виражений вегетативний характер (пекучий, розривний, сверблячий), відсутність тригерних ділянок. Але інколи буває важко відрізнити ці два захворювання, тому головною диференціальною ознакою, що свідчить про втягиення в патологічний процес крилопіднебіиного вузла, є яскрава вегетативна реакція під час больового нападу.
Лікування гаигліоніту крилопіднебіиного вузла дуже складне й іноді триває роками. Для купіруваиня больового нападу застосовують змазування слизової оболонки порожнини носа 3 — 5 % розчином кокаїну. З метою знеболювання використовують гангліоблокатори (гаиглерон, беизогексоній, пентамін) під контролем АТ. Використовують нейролептики (аміназин), транквілізатори (релаиіум — по 2 мл внутрішньом’язово 2 рази на день, феназепам — по 1 таблетці 2 рази на день), десенсибілізувальні препарати (димедрол — по 1 мл внутрішньом’язово 2 рази на день, супрастин, тавегіл — по 2 мл внутрішньом’язово). Для знеболювання можна використовувати складний порошок (склад описаний вище). Для зменшення парасимпатичної іннервації приймають холіиолітики (белоїд, беласпон — по 1 таблетці 3 рази на день, спазмолітин — по 0,1 г 2 рази на день, метации — по 0,002 — 0,005 г 2 —3 рази на день).
Серед фізіопроцедур добрий ефект дають фонофорез новокаїну та гідрокортизону на ділянку крилопіднебіиного вузла, ендона-зальний електрофорез 2 % новокаїну, УВЧ-терапія.
У разі вираженого больового синдрому та резистентності до консервативних методів лікування використовують новокаїнові блокади крилопідиебінної ямки, рентгенотерапію.
НЕВРАЛГІЯ ВУШНО-СКРОНЕВОГО ВУЗЛА
(СИНДРОМ ФРЕЙ)
Етіологія. Причиною розвитку цього захворювання можуть бути захворювання слинної залози, в тому числі тривале подраз
Нейростоматпологічні захворювання
605
нення слинних проток конкрементами у разі сіалоаденітів, хронічних інфекцій у порожнині рота, захворювань вух.
Клініка. Захворювання характеризується больовими нападами, які тривають до кількох хвилин, у ділянці скроні та попереду від зовнішнього слухового ходу. Біль може іррадіювати в зуби нижньої щелепи. Напад можна спровокувати надавлюванням на точку між зовнішнім слуховим ходом та головкою нижньої щелепи. Під час нападу хворі можуть відчувати закладення у вусі, на боці больового пароксизму підвищується слиновиділення. Іноді больові напади виникають так часто, що захворювання перебігає як невралгічний статус.
Діагностика. Діагностичною ознакою невралгії вушиого вузла є припинення нападу за умови внутрішньошкірного введення 2 % розчину новокаїну.
Лікування. Використовують анальгетики (анальгіну 50 % розчину 2 мл внутрішньом’язово 2 рази на день з 2 мл 1 % розчину димедролу, ацетилсаліцилової кислоти по 0,5 г 2 рази на день), гангліоблокатори (1,5 % розчину ганглероиу по 1 мл 3 рази на день, бензогексоній), вегетотропні препарати (спазмолітику по 0,1 г 3 рази на день, платифіліну 0,2 % розчину по 1 мл підшкірно). Добрий знеболювальний ефект дають ціанокобаламін (1000 1500 мкг внутрішньом’язово щоденно), фізіотерапевтичні процедури (фонофорез 2 % розчину новокаїну або гідрокортизону на ділянку вушного вузла, діадинамічні струми).
ГАНГЛІОНІТ ПІДНИЖНЬОЩЕЛЕІІНОГО
ТА ПІД’ЯЗИКОВОГО ВУЗЛІВ
У зв’язку з тим що ці вузли мають багато зв’язків між собою та розташовані поряд, дуже складно виділити клінічну картину ураження одного з вузлів.
Клініка. У хворих спостерігається практично постійний біль пекучого характеру, який підсилюється під час приймання їжі, розмови та у разі торкання до язика зубів або їжі (у цих випадках хворі вказують на локалізацію болю). Біль може періодично загострюватися, мати пароксизмальний характер. У такому разі напади виникають рідко (2 — 3 рази на тиждень).
Зона первинного виникнення болю — передні 2/3 половини язика, під’язикова та піднижньощелепна ділянки. Біль може фрадіювати у нижню щелепу, губи, скроню, потилицю, шию
Під час нападу хворі скаржаться на різні порушення слиновиділення, об’єктивно спостерігається набряк язика та м’яких тканин піднижньощелепної ділянки.
606
Розділ 35
Діагностика. Виявляється біль під час пальпації ментальної точки, точок виходу корінців Є, —С спинномозкових нервів точки, яка розташована у піднижньощелепному трикутнику. Спостерігається гіперестезія та гіиерпатія слизової оболонки передніх 2/3 половини язика. Основною диференціальною ознакою гангліоніту вушного вузла є виникнення больових пароксизмів у разі вживання великої кількості їжі та відсутність об’єктивних ознак коикрементозного сіалоаденіту.
Лікування. У гострий період призначають анальгетики, транквілізатори У разі значних вегетативних реакцій призначають веге-тотропні препарати, вітаміни групи В. У період ремісії можна призначати фізіотерапевтичні процедури: гальванізацію, індуктотермію, рефлексотерапію лазеротерапію.
ГАНГЛІОНІТ ШИЙНИХ СИМПАТИЧНИХ ВУЗЛІВ
Етіологія. Основними етіологічними чинниками, які призводять до розвитку цього захворювання, є хронічні інфекції.
Клініка Захворювання характеризується наявністю тріади:
1) виражених больових пароксизмів симпаталгічного характеру (печіння, яке хворі порівнюють з опіком, дією електричного струму, окропу). Частіше біль поширюється на всю відповідну половину тіла, що пояснюється втягненням до патологічного процесу всього симпатичного ланцюжка. Пароксизми тривають від кількох хвилин до 4 —5 год. Провокуються переохолодженням, перевтомою, стресовими ситуаціями;
2) регіонарних вегетативних порушень (зниження температури шкіри, потовиділення, слиновиділення, гіперпігментація шкіри, синдром Бернара —Гориера: гіперемія та набряк м’яких тканин відповідної половини обличчя, закладення та сухість половини носа, гіпотрофія тканин обличчя, наявність на боці ураження більшої кількості зморшок, підвищення інтенсивності кольору райдужної оболонки ока біля зіничного краю, птоз повіки, міоз, енофтальм або синдром Пюрфюр-дю Пті (екзофтальм, мідріаз);
3) трофічні зміни у тканинах (іиколи виявляються тільки під час електромюграфічного дослідження).
Діагностика. Під час дослідження неврологічного статусу іиколи виявляється анізорефлексія (на боці ураження підвищені сухожилкові рефлекси). Виявляється біль під час пальпації точок виходу всіх трьох гілок трійчастого нерва, потиличного нерва, проекційних точок симпатичних вузлів шиї.
Можуть виявлятися різні порушення чутливості, але встановити тип частіше не вдається.
Нейр о сто мат о логічні захворювання
607
Якщо під час больовою нападу вдається провести реоенце-фалографічне дослідження, то на боці ураження виявляють підвищення тонусу судин головного мозку.
Лікування. У гострий період використовують анальгетики, нестероїдні протизапальні препарати, якщо є показання, антибіотики.
Для підвищення знеболювального ефекту застосовують транквілізатори (реланіум, феназєпам).
Можна використовувати препарати кальцію (кальцію глюко-нат, кальцію хлорид) з метою десенсибілізації.
За наявності вегетативних змін призначають піроксан (фентол-амін) по 0,025 г 3 рази на день, якщо є набряк, — ескузан по 15 крапель 3 рази на день, еуфіліну 2,4 % розчину — 10 мл внутрішньовенно, діакарб.
Якщо у хворого спостерігаються трофічні зміни, використовують біогенні стимулятори (алое, ФіБС, плазмол), розсмоктувалип препарати (лідазу), вітаміни (тіамін, ціанокобаламін, токоферол), анаболічпі стероїди (неробол, рєтаболіл по 2 мл 1 раз на тиждень).
Для знеболювання використовують аплікації 25 —ЗО % розчину димексиду з 10 — 20 % розчином новокаїну на проекцію шинних симпатичних вузлів
З електропроцедур можна призначати електрофорез новокаїну, нестероїдних протизапальних препаратів, йодиду калію на проекцію шийних симпатичних вузлів, синусоїдальні модульовані струми, діадинамотерапію.
МІОФАСЦІАЛЬНИЙ БОЛЬОВИЙ
ДИСФУНКЦІОНАЛЬНИЙ СИНДРОМ
Дуже часто лицевий біль пов’язаний з патологією щелепно-м’язової системи або з наявністю мюфасціального больового синдрому.
Етіологія. М’язове напруження, що виникає внаслідок порушення прикусу, психоемоційного стресу, травм або інших станів, ЯКІ порушують нейром'язові механізми рухів нижньої щелепи, зумовлює надмірне перевантаження м язових волокон у деяких Ділянках м’язів, що призводить до їх ушкодження, внаслідок чого саркоплазматичний ретикулум втрачає можливість виводити іони кальцію. Таким чином у цій ділянці м’яза підтримується локальний спазм, порушується метаболізм, що і замикає порочне коло
У більшості випадків захворювання має доброякісний характер Але якщо воно триває довго, то у м’язах виникають вогнища фіброзу, порушується структура зубів, відбуваються органічні зміни у скронево-нижньощелепному суглобі. У зв язку з цим у
608
Розділ 35
хворих спостерігається тривалий біль, який не піддається ніяким засобам лікування.
Клініка. Для міофасціального больового синдрому характерна поява хрусту в скронево-нижньощелепному суглобі, надмірна або обмежена його рухомість, зигзагоподібний рух нижньої щелепи, виникнення болю у жувальних м’язах, а також наявність у м’язах та фасціях під час пальпації ділянок, які генерують біль.
Частіше біль виникає під час навантаження на м’язи обличчя: розмови, їди, сміху, позіхання
Діагностика. Обстеження складається із зовнішнього огляду пацієнта (вираз обличчя, наявність та локалізація деформацій, патологія прикусу), пальпації (головки нижньої щелепи у спокої та під час відкривання рота, жувальних м’язів з виявленням локалізації тригерних ділянок), додаткових методів дослідження (рентгенографії суглоба, томографії, ортопантомографії, електроміографії), пункції суглобової порожнини.
Треба пам’ятати, що міофасціальний больовий синдром виникає частіше у жінок клімактеричного віку, а також у людей з неурівноваженою психікою без яких-небудь змін у суглобі, тому під час огляду потрібно уважно стежити за поведінкою пацієнта.
Лікування повинно проводитися разом з ортопедом-стоматологом з метою раціонального протезування, проводиться також міогімнастика під наглядом лікаря ЛФК.
Разом з цим застосовують симптоматичне лікування. Для знеболювання використовують пестероїдні протизапальні препарати: індометацин або вольтарен у таблетках по 0,025 г 2 рази на день, а також у вигляді мазі на суглоб; мссулід — по 100 мг 2 рази на день; транквілізатори, седативні препарати та антидепресанти: ново-пасит — по 1 столовій ложці 3 рази на день, діазепам —по 5 мг 2 - 3 рази на день, екстракт валеріани — по 1 таблетці 3 рази на день, амітриптилін — по 25 мг 2 рази на день. Застосовують фізіотерапевтичне лікування: фонофорез гідрокортизону на ділянку суглобової головки, електросон.
СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ
ЛИЦЕВОГО НЕРВА
НЕВРОПАТІЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА
За частотою ураження серед черепних нервів невропатія лицевого нерва посідає друге місце після невралгії трійчастого нерва.
Уперше в літературі захворювання було описано у 1836 р. Белом і тому в літературі інколи зустрічається під назвою «параліч Бела».
Нейросто патологічні захворювання
609
Етіологія та патогенез. За етіологічним принципом невропатії лицевого нерва поділяють па:
1) ідіопатичні, що розвиваються після переохолодження та мають сезонний характер;
2) інфекціино-алергічиі, що розвиваються на тлі інфекційних захворювань (тонзиліт, паротит, пневмонія);
3) ішемічні, що розвиваються внаслідок порушення кровообігу в нервовому стовбурі (у разі колагенозу, діабетичної аигіопатії, артеріальної гіпертензії, васкуліту);
4) отогениі (мезотимпаніт, отит, мастоїдит);
5) травматичні (у разі переломів піраміди скроневої кістки, травм нерва під час оперативних втручань на обличчі, під час проведення анестезій);
6) спадкові (автосомно-домінаитний тип успадкування з низькою пенетрантністю гена).
Незважаючи на велику кількість можливих етіологічних чинників, патогенез завжди однаковий. Під впливом одного з етіологічних чинників виникає порушення кровообігу в судинах нерва Внаслідок цього виникає гіпоксія оболон та нервового стовбура з розвитком набряку і защемлення нерва у вузькому лицевому каналі. У нормі нерв займає тільки 75 % обсягу каналу, але у деяких людей існує природжена вузькість каналу лицевого нерва Усі ці чинники і призводять до порушення функції нерва з розвитком прозопарезу. У зв’язку з тим що лицевий нерв проходить у каналі разом з проміжним нервом, у клінічній картині наявні ознаки ураження проміжного нерва.
Клінічна картина невропатії лицевого нерва значно залежить від рівня ураження.
Центральний парез лицевого иерва. Як відомо з анатомічних особливостей, кірково-ядерний шлях лицевого нерва робить до верхньої половини (або верхнього окремого ядра) частковий перехрест, а до нижньої половини ядра (або нижнього окремого ядра) — повний перехрест, тому в разі однобічного ураження кірково-ядерного шляху виникає порушення іннервації мімічних м язів лише тих, які іннервуються нижнім ядром лицевого нерва на боці, протилежному від ураження (мімічні м’язи, розташовані нижче від кута ока). У такому разі хворі не можуть симетрично надути щоки, усміхнутися, задути «свічку», в стані спокою кут рота трохи опущений.
Ядерне ураження. У таких випадках у хворих спостерігаються ознаки альтернувальних синдромів (парез лицевого нерва на боці ураження та геміпарез иа протилежному боці), Що пов’язано із втягненням у патологічний процес розташованого поряд з ядром пірамідного шляху. У разі такого рівня 20 1—230
610
Розділ 35
ураження інколи зустрічаються посмикування мімічних м’язів на боці ураження, що пов’язане із подразненням тіл ще живих нейронів.
Ураження корінця лицевого нерва в ділянці виходу його з мозкового стовбура. У таких випадках у хворих разом з парезом мімічних м’язів виявляються ознаки ураження вестибулокохлеарного нерва (зниження слуху, запаморочення).
Ураження лицевого нерва в каналі до відходження п.реігозпз таіог Разом з прозопарезом виявляються ознаки ураження проміжного нерва (ксерофтальмія, гіперакузія, ксеростомія, порушення смакосприйняття).
Після відходження п.реігозпз та]ог. Клінічна картина має ті ж симптоми, крім ксерофтальмії, замість неї внаслідок подразнення п.іасгішаїіз виникає сльозотеча.
Після відходження п.зіаресііиз. У хворих не спостерігаються ознаки ксерофтальмії та гіперакузії, але разом з прозопарезом є ксеростомія, сльозотеча та порушення смакосприйняття.
Ураження нерва у разі виходу з каналу. У таких випадках у хворих спостерігається тільки прозопарез, частіше разом із сльозотечею.
Більшість нєвропатій лицевого нерва мають сприятливий прогноз, але в деяких випадках функція мімічних м’язів не відновлюється, крім того, інколи спостерігається підвищення їх тонусу з розвитком контрактур та синкінезій.
Треба пам’ятати, що рецидивуюча невропатія лицевого нерва може бути клінічною ознакою синдрому Россолімо —Мель-керссона — Розенталя і в зв’язку з цим має особливості у лікуванні. Велику допомогу щодо прогнозу відновлення функції нерва надає електроміографічне дослідження.
Діагностика. Під час діагностики досліджують функції лицевого нерва. Звертають увагу на симетричність повікових щілин, положення брів, рівномірність лобових та носогубних складок, розміщення кутів рота; фібрилярні та фасцикулярні посмикування мімічних м’язів, виділення сльози та слини.
Під час рухів досліджують функцію мімічних м’язів. З цією метою хворому пропонують: зморщити лоб; насупити брови; міцно заплющити очі; вискалити зуби; надути щоки; витягнути губи у трубочку; засвистіти; задути «свічку».
Також досліджують відчуття смаку до солодкого та кислого (на кожному боці язика окремо).
Лікування. У зв’язку з тим що в патогенезі невропатії лицевого нерва основне місце належить розвитку судинних порушень та набряку нервового стовбура, основним у гостру стадію захво-
Нейростоматпологічні захворювання
611
рювання є поліпшення мікроциркуляції та патогенетичне лікування. З цією метою призначають протизапальні та антибактеріальні препарати (нестероїдні протизапальні в середніх дозах, уросульфан по 5 мл внутрішньовенно щоденно, курс 7-10 разів), вазоактивні препарати (нікотинова кислота — по 1 мл щоденно внутрішньом’язово, трентал — по 5 мл внутрішньовенно крапельно, декстрани (реополіглюкін) — по 200 мл внутрішньовенно крапельно), сечогінні препарати (фуросемід — по 40 мг внутрішньом’язово протягом 3 днів з 4-денною перервою, еуфіліну 2,4 % розчину 5 мл внутрішньовенно щодобово).
Якщо функція нерва значно порушена, то можна застосовувати глюкокортикоїдну терапію. Преднізолон призначають за 5-денною схемою, починаючи з ЗО —60 мг на добу (через кожні 5 днів доза зменшується на 5 мг). Усю дозу потрібно прийняти вранці, обов’язковий прийом препаратів калію (панангін, аспаркам). Усім хворим призначають вітамінотерапію.
У гострий період захворювання (перші 12—14 диів) не можна використовувати препарати, які поліпшують нервову провідність (антихолінестеразні засоби — прозерин, галантамін). Це пов’язано з тим, що якщо не зменшити набряк та здавлювання нерва, вживання препаратів, що поліпшують проходження нервового імпульсу, може призвести до розвитку контрактур і синкінезій.
Велику увагу слід приділяти захисту слизових оболонок (закапувати око сульфацил-натрієм у разі лагофтальму, полоскати порожнину рота у разі ксеростомії).
З 15-го дня можна призначати фізіопроцедури (озокерит, грязьові аплікації на здоровий та паретичний бік, голкорефлексотерапію, міотонічні процедури)
Якщо виникає необхідність, можна призначати засоби, що діють на тканинний обмін (неробол по 2 мл 1 раз на тиждень). Для поліпшення нервової провідності призначають антихолінестеразні препарати (прозерин — по 1 мл внутрішньом’язово щоденно, галантамін, дибазол у порошку — по 0,02 г 2 рази на день).
У відновний період хворі повинні займатися міогімнастикою, спрямованою на виконання мімічних рухів. Гімнастику проводять перед дзеркалом, якщо необхідно, — за допомогою рук
СИНДРОМ УРАЖЕННЯ ВУЗЛА КОЛІНЦЯ
(СИНДРОМ ГАНТА)
Це захворювання вперше описано Гантом (1909), який виділив 4 варіанти перебігу захворювання:
1) герпетичний висип без неврологічних проявів;
2) герпетичний висип разом з прозопарезом;
20*
612
Розділ 35
3) поєднання герпетичного висипу, прозопарезу та порушення слуху;
4) усі вищеперераховані клінічні ознаки разом з вестибулярними порушеннями.
Етіологія. Захворювання викликається вірусом Негрез хозіег, який потрапляє у чутливі вузли черепних нервів і активізується за умови різних станів, що супроводжуються зниженням активності імунної системи організму.
Клініка. Захворювання характеризується больовим синдромом різного ступеня виражеиості, який локалізується у ділянці зовнішнього слухового ходу, інколи — м’якого піднебіння.
Характерною ознакою захворювання є наявність герпетичиого висипу, який розташований у ділянці іннервації проміжного иерва (барабанна порожнина, барабанна перетинка, зовнішній слуховий хід, м’яке піднебіння, а інколи — мигдалик). У зв’язку з тим що поряд з вузлом колінця проходять волокна лицевого нерва, інколи процес поширюється на них і в клінічній картииі з’являються ознаки прозопарезу.
Під час об’єктивного обстеження у хворих виявляються порушення чутливості (гіперестезія, а з часом — гіпестезія) у зоні іннервації вузла, а також порушення смакосприйняття на передніх 2/3 відповідної половини язика.
У деяких випадках виявляються вестибулярні порушення (ністагм, запаморочення) або порушення слуху (гіперакузія, дзвін у вусі). На боці прозопарезу спостерігаються вегетативні прояви у вигляді ін’єкції судин склери, сльозотечі, набряку слизової оболонки щоки. У деяких хворих перераховані клінічні ознаки захворювання відсутні, а спостерігаються тільки напади болю у зовнішньому слуховому ході та герпетичний висип.
Захворювання триває кілька тижнів. Прогноз у більшості випадків сприятливий.
Лікування. Використовують противірусні препарати: зовіракс внутрішньовенно та для місцевого використання у вигляді мазі, препарати, що підвищують утворення ендогенного інтерферону: курантил — по 0,025 г 2 рази на день, дибазол (порошок) — по 0,02 г 2 рази иа день.
Для знеболювання призначають анальгетики, ціанокобаламін по 1000 мкі внутрішньом’язово щоденно, новокаїн внутрішиьошкірно перед зовнішнім слуховим ходом або методом електрофорезу.
НЕВРАЛГІЯ ВІДІЄВОГО НЕРВА
(СИНДРОМ ФАЙЛЯ)
Відіїв нерв — це з’єднання великого поверхневого та глибокого кам’янистого нервів.
Нейростоматологічні захворювання
613
Перший — це гілка лицевого нерва, а другий — гілка симпатичного сплетення внутрішньої сонної артерії.
Етіологія. До розвитку захворювання призводять запальні процеси приносових пазух та піраміди скроневої кістки, травми скроневої кістки та порушення процесів обміну речовин.
Клініка. Хворі скаржаться на напади болю в ділянці очної ямки та носа. Біль іррадіює в зуби, обличчя, вухо, шию, плече. У зв’язку з тим що нерв пов’язаний з крилопіднебінним вузлом та вузлом колінця, біль може поширюватися на відповідну половину обличчя та потиличну ділянку. Біль виникає віючі, триває від кількох хвилин до кількох годин.
Лікування. Призначають знеболювальні препарати (аналь-гетики ).
Залежно від етіологічного чинника призначають антибіотики, протизапальні засоби. Показаний прийом вітамінів групи В (тіамін, ціанокобаламін).
СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ
ЯЗИКОГЛОТКОВОГО
ТА БЛУКАЮЧОГО НЕРВІВ
Системи ураження язикоглоткового та блукаючого иервів тісио пов’язані між собою, тому ізольоване ураження цих нервів практично не зустрічається. У більшості випадків неможливо визначити, який нерв страждає більше. Однак існує кілька нозологічних форм з переважним ураженням язикоглоткового або блукаючого нервів.
НЕВРАЛГІЯ ЯЗИКОГЛОТКОВОГО НЕРВА
Уперше це захворювання було описане Вейленбергом у 1910 р., а детальніше у 1920 р. Сікара та Робіно, тому іиколи в літературі зустрічається під назвою «синдром Сікара —Робіно».
Етіологія. Захворювання виникає у разі травматизації мигдалика збільшеним шилоподібним відростком, а також за умови кальцифікації шилопід’язикової зв’язки, за наявності пухлин мостомозочкового кута та гортані, аневризми внутрішньої сонної артерії тощо.
Існує думка про розвиток захворювання внаслідок порушення обміну речовин, атеросклеротичних процесів, тривалих інток-сикацій, хронічних гнійних процесів у мигдаликах.
Клініка. У разі невралгії язикоглоткового нерва хворий скаржиться на наявність больових пароксизмів тривалістю до кількох
614
Розділ 35
хвилин. Біль починається з кореня язика та мигдалика і поширюється на горло, вухо, інколи віддає у кут нижньої щелепи, око, шию. Напад провокується розмовою, вживанням гарячих або холодних страв, подразненням кореня язика та мигдалика (тригерні ділянки). Біль завжди однобічний. Під час нападу хворий скаржиться па сухість у роті, горлі, а після нападу з’являється гіперсалівація на боці больового пароксизму. Інколи на висоті болю хворі втрачають свідомість, що пояснюється подразненням гілки IX пари п.сіергеззог, внаслідок чого настає пригнічення судинорухового та дихального центрів.
Стадія загострення поступово переходить у стадію ремісії, яка може тривати до 1 року. Але з розвитком захворювання напади частішають та збільшується інтенсивність больового синдрому. У подальшому біль може бути постійним.
У деяких хворих виявляються симптоми випадання функції язикоглоткового нерва (гіпестезія, зниження смакосприйняття біля кореня язика, гіпосалівація). У такому разі мова йде про невропатичну стадію захворювання. У разі невропатії біль постійний, має хвилеподібний перебіг.
Діагностика. Під час визначення діагнозу звертають увагу на: голос хворого — звучність, охриплість, носовий відтінок;
ковтання їжі — дисфагія;
ураження м’якого піднебіння у спокої та під час фонації; смакосприйняття на задній 1/3 язика;
рефлекси з м’якого піднебіння та задньої стінки глотки.
Під час дослідження неврологічного статусу в таких хворих практично не спостерігаються відхилення від норми. Виявляються тригерні ділянки, розташовані на слизовій оболонці кореня язика, мигдалику, на задній стінці глотки. Під час дослідження чутливості виявляється гіперестезія у ділянці іннервації язикоглоткового нерва (задня 1/3 язика, глотка, м’яке піднебіння). У період між нападами виявляється зниження глоткового рефлексу, зменшення рухливості м’якого піднебіння. Під час дослідження смакосприйняття спостерігається підвищена смакова чутливість до гіркого або всі смакові подразнення сприймаються як гіркі.
Диференціальна діагностика. Невралгію язикоглоткового нерва потрібно диференціювати від невралгії трійчастого нерва. Об’єднує ці два захворювання нападоподібний характер болю та наявність тригерних ділянок, але у разі невралгії язикоглоткового нерва біль та тригерні ділянки локалізуються не на шкірі обличчя, а в ділянці кореня язика, мигдалика.
Диференціальною ознакою ураження язикоглоткового нерва є зменшення больового пароксизму в разі змазування кореня язика
Нейростпоматологічні захворювання
615
та задньої стінки глотки розчином анестетика (2 % розчин новокаїну, 5 % розчин кокаїну).
Лікування. Для знеболювання використовують карбамазепін або його аналоги за схемами, описаними в розділі, присвяченому лікуванню невралгії трійчастого нерва.
У разі виражених больових синдромів використовують нейролептики, антидепресанти, транквілізатори, роблять ін’єкцію 2 % розчину новокаїну в корінь язика.
Серед фізіотерапевтичних процедур знеболювальний ефект мають діадинамічні струми за Єрохіною (на ділянку іннервації язикоглоткового нерва та проекцію верхнього шийного симпатичного вузла), гальванічні струми. Фізіотерапевтичні процедури проводять разом з прийомом вітамінів, імуномодулювальної терапії.
За неефективності консервативних методів лікування проводяться хірургічні операції на корінці язикоглоткового нерва.
НЕВРАЛГІЯ БАРАБАННОГО НЕРВА
(СИНДРОМ РЕЙХЕРТА)
Барабанний нерв — це гілка язикоглоткового нерва, але клінічна картина його ураження дуже нагадує гангліоніт вузла колінця.
Етіологія та патогенез захворювання ще не зовсім вивчені, існує думка про роль інфекції та судинного чинника.
Клініка. У хворих виникають напади гострого, стріляючого болю в ділянці зовнішнього слухового ходу. Напади бувають до 5 — 6 разів на добу. Захворювання триває кілька місяців, після чого настає період ремісії.
Лікування. Для знеболювання використовують ненаркотичні анальгетики, нейролептики, транквілізатори, антигістаміниі препарати. Використовують вітаміни групи В.
Серед фізіотерапевтичних процедур показане призначення електрофорезу новокаїну на ділянку слухового ходу.
НЕВРАЛГІЯ ВУШНОГО НЕРВА
У зв’язку з тим що вушний нерв має анастомози з язикоглот-ковим та лицевим нервами, його ізольоване ураження зустрічається дуже рідко.
Етіологія. Захворювання виникає за умови ангіни, грипу, сифілісу.
Клініка. Виникають напади болю, який локалізується в ділянці зовнішнього слухового ходу та барабанної перетинки. Біль супроводжується нудотою, інколи блюванням.
616
Розділ 35
Лікування. Використовують антибіотики, протизапальні препарати, вітаміни групи В.
НЕВРАЛГІЯ ВЕРХНЬОГО ГОРТАННОГО НЕРВА
Верхній гортанний нерв — це гілка блукаючого нерва, яка має рухові і чутливі волокна та іннервує м’язи і слизову оболонку гортані.
Захворювання зустрічається дуже рідко.
Етіологія. Захворювання виникає на тлі хронічного фарингіту, а також після проведення тонзил- та струмектомії.
Клініка. У разі невралгії верхнього гортанного нерва больові пароксизми виникають у ділянці гортані. Біль однобічний, часто виникає під час їди або ковтання, інколи віддає в нижню щелепу або вухо На боковій поверхні шиї, вище від щитоподібного хряща, є больова ділянка. Під час нападу виникає кашель та загальна слабкість.
Діагностика. Під час ларингоскопії виявляють нерухомість відповідної половини гортані, звуження голосової щілини. Під час неврологічного дослідження — глотковий рефлекс практично відсутній.
Лікування. Для знеболювання використовують анальгетики у поєднанні з антигістамінними препаратами, анестетики (0,5 % розчин новокаїну внутрішньовенно), ціанокобаламін — по 1000 мкг внутрішньом’язово. Крім того, використовують тіамін.
Із фізіотерапевтичних процедур показане призначення діадина-мічних струмів.
НЕВРОПАТІЯ ПІД’ЯЗИКОВОГО НЕРВА
Етіологія. Причинами невропатії під’язикового нерва можуть бути інфекційні захворювання (ангіна, менінгіт, енцефаліт, запальні процеси зубощелепної системи), травми (оперативні втручання у порожнині рота, конкрементозний сіалоаденіт підщелепної слинної залози), інтоксикації, пухлини тканин порожнини рота
Клініка. Виникають рухові розлади м’язів язика (параліч або парез), що під час об’єктивного обстеження виявляється девіацією язика в бік ураженого м’яза, атрофією язика (язик має складчастий вигляд), фібрилярними посмикуваннями (в разі ядерного ураження нерва) на боці ураження. Унаслідок порушення координації рухів язика під час розмови у хворих виникають труднощі у разі вимови тих звукосполучень, які потребують швидких рухів язиком (тр, пр тощо). Цей мовний розлад називається дизартрією. Крім
Лейростпоматпологічні захворювання 617
того, у хворих виникають труднощі під час пережовування, ковтання їжі та формування харчового комка.
У разі двобічного ураження виникає параліч м’язів язика (глосоплегія), що призводить до різких порушень акту жування та ковтання, дизартрії та неможливості висування язика із порожнини рота.
Лікування. Проводиться лікування основного захворювання.
ГЛОСОДИНІЯ
Етіологія і патогенез. Існує дуже багато думок щодо походження цього захворювання, природа його не встановлена. Найчастіше виникнення орофаціального больового синдрому пов’язують з патологією травного каналу.
Крім того, причинами глосодинії є порушення емоційного стану хворих унаслідок різноманітних стресових ситуацій, патологія ендокринної системи (клімактеричні розлади, цукровий діабет), судинні захворювання. Під впливом цих чинників формується патологічний аферентний потік імпульсів до кори великого мозку (переважно до післяцентральної звивини). Ураховуючи те, що зона іннервації обличчя займає дуже велику ділянку в після-центральній звивині і має тісні зв’язки з іншими частинами мозку, в корі утворюється вогнище патологічного збудження, що призводить до зниження порога больового сприйняття у ділянці іннервації трійчастого нерва, а оскільки максимальний потік імпульсації йде від верхньої третини ядра, то це сприймається хворими як біль в орофаціальній ділянці.
Клініка. Частіше хворіють жінки літнього або клімактеричного віку, а також особи з вираженими соціальними проблемами.
Характерними клінічними особливостями глосодинії є:
1. Виникнення парестетичного синдрому на язиці та слизовій оболонці порожнини рота — мукозна форма, а інколи й на шкірі обличчя — дерматомукозна форма. Парестезій описано понад 40 видів, але в більшості випадків хворі скаржаться на наявність постійного печіння, поколювання, неприємного присмаку в роті. Хворі збуджені і описують свої скарги дуже емоційно.
2. Патогномонічним симптомом глосодинії є припинення парестезій під час вживання їжі, тому хворі постійно щось їдять або жують жуйку.
3. На слизовій оболонці порожнини рота ніяких видимих змін не спостерігається.
4. У більшості хворих є ознаки порушення смакосприйняття та слиновиділення (можуть спостерігатись як гіпо-, так і гіперсалівація).
618
Розділ 35
5. Загострення захворювання збігається із загостренням вісцеральної патології, стресовими станами, зниженням реактивності організму.
6. Під час об’єктивного обстеження на слизовій оболонці порожнини рота ніяких видимих змін не спостерігається. Під час дослідження пейростоматологічного статусу виявляють нерізко виражені ознаки бульбарного синдрому (зниження рефлексу глоткового та з м’якого піднебіння, обмеженість висування язика, можливі явища дизартрії).
Під час дослідження чутливої функції в ділянці іннервації гілок трійчастого нерва порушень чутливості не спостерігається, а тільки виявляється гіперестезія у внутрішній ділянці Зельдера, що відповідає іннервації верхньої третини ядра спинномозкового шляху трійчастого нерва.
Діагностика. Для встановлення діагнозу «глосодинія» потрібно виключити симптоматичні глосити, які характеризуються змінами слизової оболонки порожнини рота (наліт, набряк, десквамації, виразки).
Симптоми глосодинії дуже подібні до симптомів невриту або невралгії язикового нерва, який у більшості випадків виявляється болем у половині язика, що посилюється під час жування, без змін смакосприйняття та слиновиділення. Крім того, для цього захворювання характерні порушення чутливості у вигляді гіпестезії на язику.
У разі виникнення парестезій у пацієнтів з протезованими металом зубами необхідно виключити наявність гальванізму, пов’язаного з виникненням струмів між різними металами (треба пам’ятати, що частіше такі процеси відбуваються у паяних конструкціях або за наявності протезів з різних металів).
Інколи причинами парестетичного синдрому можуть бути травмування слизової оболонки язика гострими краями зубів і пломб, але у такому разі не спостерігається характерних ознак глосодинії (припинення парестезій під час вживання їжі, а також бульбарного синдрому).
Інколи неприємний присмак у роті може бути одним із перших симптомів цукрового діабету, тому всім хворим потрібно визначати рівень глюкози в крові.
Лікування. У лікуванні глосодинії треба використовувати комплексний підхід. Разом із лікуванням соматичного захворювання (гастриту, виразкової хвороби дванадцятипалої кишки, холецисто-панкреатиту, патологічного перебігу клімаксу тощо) використовують транквілізатори (тазепам по 30 — 90 мг на добу, феназепам по 0,75 — 1,5 мг на добу, ново-пасит по 1 столовій ложці 3 рази на день), антидепресанти (амітриптилін по 25 — 100 мг на добу). У
Нейростоматологічні захворювання
619
разі використання антидепресантів необхідно пам’ятати, що вони можуть викликати ортостатичну гіпертензію та порушення серцевого ритму.
У разі вираженого парестетичного синдрому можна призначати фенібут по 1 таблетці на ніч.
З метою зменшення явищ гіпосалівації використовують калію йодид, бромгексин, полоскання рота етонієм, штучними та природними сіаловими замісниками.
Для поліпшення мікроциркуляції використовують судинні засоби (трентал, кавінтон, цинаризин).
Показане призначення вітамінів (тіамін, ціанокобаламін, аскорбінова кислота), вегетотропних препаратів (белоїд, белатамінал, платифілін), антигістамінних препаратів (піпольфен, фенкарол).
Для гальмівного впливу на периферичні механізми використовують місцеві знеболювальні суміші (анестезин-метацинова паста, розчин новокаїну, лідокаїпу).
У комплексному лікуванні з успіхом використовують рефлексо-терапевтичні методи (голкорефлексотерапію, електропунктуру, в тому числі і внутрішньоротову, черезшкірну електронейро-стимуляцію). Із фізіотерапевтичних методів використовується ендоназальпий електрофорез новокаїну, масаж, гальванізація верхніх шийних симпатичних вузлів. В останні роки доведено добрий анальгетичний ефект лазеропунктури.
Усім хворим на глосодинію потрібне лікування у психотерапевта.
ІНШІ НЕВРОГЕННІ ЗАХВОРЮВАННЯ
ОБЛИЧЧЯ
АНГІОНЕВРОТИЧНИЙ НАБРЯК
(НАБРЯК КВІНКЕ)
Етіологія. Захворювання розвивається в осіб з порушенням функції вегетативної нервової та ендокринної систем та порушенням обміну речовин, які мають схильність до алергічних реакцій. Алергенами можуть бути продукти харчування, фізичні та психічні чинники, інтоксикації, інфекції, медикаменти.
Розвиток захворювання пов’язаний з підвищенням тонусу парасимпатичної частини вегетативної нервової системи.
Клініка. У хворих гостро виникає твердий набряк шкіри, частіше у ділянці обличчя, який поширюється на шию, гортань, горло, Дихальні шляхи, слизову оболонку травного каналу, що може супроводжуватися болем, нудотою, блюванням, проносом).
620
Розділ 35
Можливий набряк мозкових оболон з різким головним болем, блюванням, судомами.
Набряк триває до кількох діб, супроводжується свербінням шкіри.
Лікування. У гострий період призначають препарати, що знижують тонус парасимпатичної нервової системи (0,1 % розчин атропіну, белоїд, белатамінал по 1 таблетці 3 рази на день), а також препарати, що підвищують тонус симпатичної частини вегетативної нервової системи (препарати кальцію, аскорбінова кислота по 0,1 г 3 рази на день, ефедрин по 0,025 г 3 рази на день).
Призначають десенсибілізувальну терапію (димедрол, тавегіл), глюкокортикоїди (преднізолон по 40 мг внутрішньовенно). У разі набряку гортані проводяться трахеостомія та інші реанімаційні заходи.
Для знешкодження біологічно активних речовин, які беруть участь у реалізації алергічної реакції, призначають інгібітори протеолітичних ферментів (контрикал, гордокс).
СИНДРОМ РОССОЛІМО—
МЕЛЬКЕРССОНА—РОЗЕНТАЛЯ
У 1901 р. Г.І.Россолімо вперше описав хвору, яка страждала на мігренозні напади з набряком обличчя, а також періодичною прозоплегією на боці болю. Шведський лікар Мелькерссон (1928) звернув увагу на своєрідний стан язика («географічний», складчастий, язик). Таку ж симптоматику описав віденський невропатолог Розенталь (1933).
Етіологія. До останнього часу ще не існує доведеної теорії розвитку захворювання. Вважається, що основними причинами синдрому є перенесені інфекції, інтоксикації, черепно-мозкові травми, переохолодження, алергічні та інші чинники. Крім того, мають значення туберкульоз в анамнезі, рецидивуючий герпес, патологія вегетативної нервової системи, алергічний васкуліт.
У генезі захворювання певне значення надають спадковому чиннику.
Клініка. Перші клінічні ознаки захворювання виявляються у першій половині життя.
Захворювання характеризується тріадою симптомів (мал. 130).
1. Набряк губ, а інколи інших частин тіла, що з’являється частіше вночі. У хворих дуже своєрідний вигляд: збільшені губи з вивернутими краями. Набряк має еластичну консистенцію, після натискування не залишається сліду.
2. Зміни поверхні язика — «географічний» язик (складчастий), що пояснюється аномаліями розвитку. Інколи у хворих спостерігаються гранулематозиі зміни на язику, губах, обличчі, лімфа
Нейростоматпологічні захворювання
621
тичних вузлах, голосових зв’язках та повіках. Деякі хворі скаржаться на печіння та біль у язику і погіршення його рухів. Під час огляду виявляється набряк язика та відбитки зубів на ньому.
3. Периферичний парез лицевого нерва. Характерною ознакою захворювання є рецидивуючий прозопарез зі зміною боку ураження. У більшості випадків ураження лицевого нерва з’являється після зникнення набряків, що викликає певні труднощі в діагностиці, тому у всіх хворих з рсцидивуючим прозопарезом потрібно уважно збирати анамиез захворювання.
Інколи рівень ураження лицевого иерва може бути високим (канальний), тому разом із прозопарезом виявляються ознаки ксерофтальмії, гіперакузії, ксеростомії та порушення смакосприйняття.
Діагностика. Під час клінічного обстеження крім патології лицевого нерва інколи виявляють ознаки втягнення в патологічний процес інших черепних нервів (трійчастого, окорухового, язикоглоткового), у більшості хворих спостерігаються ознаки гіпоталамічного синдрому (полідипсія, поліурія, субфебрилітет).
Характерні зміни психіки хворих (пригніченість, плаксивість, роздратованість, іпохондрія, зниження пам’яті).
У хворих можуть виявлятися різні дизрафічні стигми: макро-гнотія, високі зводи стоп, доліхосигма, зріпа ЬіГісІа, неправильний ріст зубів.
Для захворювання характерний хвилеподібний перебіг. Рецидиви частіше пов’язані з переохолодженням, перегрівом, загостренням хронічних інфекцій, харчовими алергіями (шоколад, цибуля, яйця), а також із дією сильних запахів (цвітіння трав, тютюн, парфуми).
Ознаки синдрому тривають від одного до трьох тижнів, набряк збільшується вночі та вранці, а ввечері практично відсутній.
Лікування. Використовують антихолінергічні препарати (атропін, платифілін, белоїд), десенсибілізувальні засоби (димедрол, супрастин, тавегіл), сечогінні препарати (фуросемід, гліцерин із розрахунку 1 г на 1 кг маси тіла).
На початку захворювання призначають глюкокортикоїди (преднізолон по схемі з 50 — 60 мг, дексаметазон у відповідних дозах).
У зв’язку з тим що у хворих виявляються ознаки порушення в імунній системі, призначають імуностимулювальні препарати (мефеиамова кислота, метиндол як протизапальні та інтерфероно-[енні препарати по 0,5 г уранці та ввечері; по 0,5 г галаскорбіиу З рази на день як імуиостимулятора Т-клітин; по 0,2 г иатрію нуклеїнату 3 рази на день як стимулятора В-клітин).
Із фізіотерапевтичних методів показано використання діадина-мічних струмів, фоиофорез гідрокортизону, голкорефлексотерапія.
622
Розділ 35
СИНДРОМ ШЕГРЕНА
Захворювання характеризується недостатністю функції залоз зовнішньої секреції сльозових, слинних, потових, сальних, статевих, слизових.
Етіологія. Синдром, або хвороба, Шегрена виникає на тлі захворювань сполучної тканини (ревматоїдного артриту, вузликового періартеріїту, системного червоного вовчака), але інколи спостерігається незалежно від ознак цих захворювань на тлі імунологічних порушень в організмі.
Певне значення мають генетичні порушення, стресові ситуації, ендокринні порушення.
Захворювання відносять до автоімунних.
Клітка. Хворі скаржаться на сухість у порожнині рога, періодичне запалення привушних слинних залоз, загальну слабкість. Разом з цим з’являється ксерофтальмія, світлобоязнь, відчуття піску в очах.
В анамнезі виявляють гіпоацидний гастрит, хронічний коліт, гепатит, гострий або хронічний поліартрит, хронічний бронхіт, безплідність, гііюспермію та гіпоменорею, кольпіт.
У період ремісії слинні залози під час пальпації тверді, збільшені, але безболісні. Часто виявляється лімфоаденопатія
Загострення супроводжується підвищенням температури тіла, появою болю в залозах, інколи — виділенням із протоки залоз гнійного секрету.
Під час проведення сіалографії виявляють порожнини різних розмірів з відсутністю зображення паренхіми залози, протоки інколи зовсім не контуруються.
В аналізі крові виявляється збільшення ШОЕ, диснротеїнемія (гіпергамма- та гіперальфапротеїнемія, гіперімуноглобулінемія), антинуклеарний та ревматоїдний фактори.
Лікування хворих проводиться в ревматологічному стаціонарі.
ПРОГРЕСУЮЧА ГЕМІАТРОФІЯ ОБЛИЧЧЯ
(СИНДРОМ ПАРРІ-РОМБЕРГА)
Це захворювання характеризується прогресуючим схудненням половини обличчя, зумовленим дистрофічними змінами у шкірі, підшкірній сполучній тканині, а також у м’язах та кістках.
Етіологія. До цього часу етіологія захворювання не з’ясована, але існує думка про поліетіологічний генез. Різні чинники (травми м’яких тканин обличчя, гнійні захворювання ділянки обличчя, інтоксикації) призводять до порушення вегетативної іннервації ділянки обличчя з розвитком трофічних порушень у м’яких
Нейростпоматпологічні захворювання
623
тканинах. Можливо, у хворих природжені функціональні вади вегетативної нервової системи на рівні надсегментарних стов-бурово-діенцефальних відділів, а перелічені чинники «запускають» пусковий механізм захворювання.
Клініка. Частіше хворіють жінки, захворювання розвивається у віці від 3 до 17 років, має хронічний перебіг з тривалістю активної фази до 20 — 30 років.
Основною скаргою хворих є прогресуюча атрофія м’яких тканин обличчя Інколи перед розвитком атрофії у цих ділянках виникають вогнища ті пер або депігментації. Шкіра в місцях атрофії стає прозорою, вона рухлива, не з’єднана з прилеглими тканинами (мал. 131).
До перших ознак хвороби можна віднести вогнищеве посивіння волосся та вогнищеву алопецію.
Лікування. Призначаються анаболічні стероїди, вітаміни групи В. Але консервативна терапія неефективна. У разі виражених косметичних дефектів виконують косметичні операції.
Таблиця 13
Діагностичні критерії лицевого болю різного генезу
Діагностичний критерій Неврит Невралгія Вегетативна прозопалгія Глосалгія
Локалізація патологічного процесу Характер больового синдрому Структурне ураження периферичного нерва (трійчастого, язикоглотко-вого, блукаючого) Постійний тупий, супроводжується иаре-стезіями, локалізується тільки в ділянці іннервації Подразнення волокон трійчастого нерва на всьому їх шляху до післяцент-ральної звивини Гострий, наиадопо-дібний, короткочасний, як удар електричного струму, виникає Втягнення у патологічний процес вегетативних вузлів голови та шиї, а також вегетативних пері-артеріальних сплетень Пекучий, пульсівний, розривний, триває до кількох діб, виникає частіше вночі, восени та весною, по- Участь у проведенні патологічної імпульсації ядер трійчастого нерва, яз ико глоткового та блукаючого нервів, смакового та слиновидільного ядер і ретикулярної формації мозкового стовбура Постійний, супроводжується паре-стезіями, порушенням слиновиділення та смакосприй-няття
624
Розділ 35
Продовження тпабл. 13
Діагностичний критерій Неврит Невралгія Вегетативна прозопалгія Глосалгія
Тригерні чинники Об’єктивні зміни Диференціальний діагноз н ер Всі Переохолодження Гіпестезія, анестезія в зоні іннервації нерва, біль у точках виходу окремих нервових стовбурів Пульпіт, пародонтит, періодонтит, патологія скронево-нижньощелепного суглоба, остеохондроз шийного від ділу хребта переважно вдень, може віддавати в різні частини обличчя Торкання до тригерних ділянок обличчя або слизової оболонки порожнини рота Ознаки зміни чутливості не спостерігаються, біль у точках виходу окремих нервових стовбурів, під час нападу хворий завмирає, можуть бути вегетативні порушення Пульпіт, альвеол іт, пародонталь-ний абсцес, ретенція зубів, періо ДОНІ Й І, ортопедичні недоліки, міофасціаль-ний больовий синдром, сіалоаденіт в’язаний зі змінами біологічних ритмів Захворювання регіонар-них органів, загострення вісцеральної патології, стреси, навантаження, зміна кліматичних умов Гіперестезія, дизсстезія на обличчі, біль у точках нервових вузлів та сплетень, виражені вегетативні зміни під час нападу болю, трофічні зміни Шийний лімфаденіт, періодонтит, сіалоаденіт Загострення вісцеральної патології, стреси, емоційні навантаження Сегментарно-дисоційова-ний тип порушення чутливості на обличчі, частіше гіперестезія в ділянці внутрішньої зони Зель-дера, порушення слиновиділення Глосит, сіалопатія, цукровий діабет, гальванізм, синдром Шегрена, хвороба Мікуліча, зоб
-----------Розділ 36----------
РЕФЛЕКСОТЕРАПІЯ У НЕВРОЛОГІЇ
Історія розвитку давніх цивілізацій дозволяє простежити появу та удосконалення методів використання різноманітних природних чинників з лікувальною метою. Одні методи були просто забуті, інші — відкинуті і замінені новими, а деякі дійшли до наших днів без зміни (масаж, банки, припікання, уколювання голками тощо).
У майже не зміненому вигляді лишилися до наших днів медико-філософські концепції традиційної китайської медицини (ТКМ), особливо одна з її складових — джень-дзю (ДД) — голкоуколювання і припікання, відоміша під назвою акупунктури (АП). Суть цього методу — дія голкою і теплом на певні точки тіла акупунктурні точки (АТ). Фундаментальні знання АП закладено ще за 3000 років до нашої ери. її ефективність перевірена часом.
Упродовж усієї давньої історії європейської цивілізації культурний обмін і торгові стосунки зі Сходом сприяли інтеграції філософських концепцій і практичних знань, включаючи медицину. Незважаючи на ізоляцію Європи у період раннього християнства і середньовіччя, ідеї і методи східної медицини проникали у медичну практику. Періоди захоплення цими методами були порівняно нетривалими. Причиною цього була розбіжність у філософських концепціях Сходу і нереформованого християнства.
Вірогідні історичні свідчення застосування АП в Англії відносяться лише до середини XVIII ст. Нова хвиля зацікавлення методами ТКМ у Європі у XIV ст. збіглася з бурхливим розвитком природознавства і фізіології нервової системи. Ідеї нервізму та рефлекторної теорії Р. Декарта були основними опорами наукової ідеології того історичного періоду. У 1889 р. В. Вінтерніц уперше застосував такі погляди для пояснення механізмів лікувальних ефектів фізичних чинників.
Цей період і слід, мабуть, вважати моментом започаткування науково сформованого нового напрямку в медицині, який називають, підкреслюючи принцип рефлексу, рефлексотерапією.
У цей же період у Росії китайською АП цікавилися Є. Є. Кор-саков, А.О.Чаруковський.
Перша монографія з’явилась у 1905 р. (А. Я. Віолін), потім
У 1948 р. (Є. Є. В’язменський).
Систематичне вивчення і клінічне застосування АП в колишньому Радянському Союзі почалося лише з 1956 р., коли з Китаю повернулася група наших лікарів.
626
Розділ 36
Наукове обгрунтування радянською школою механізмів впливу фізичних чинників на організм людини з позицій рефлекторної теорії стало причиною того, що з 50-х років методи АП почали вважати різновидом РТ. Цей термін поширений і нині, в основному в країнах колишнього Союзу.
Згідно з сучасним енциклопедичним визначенням, рефлексо-терапія — це комплекс лікувальних заходів, що грунтується на впливі різних, в основному фізичних, чинників на АТ.
Нині ще триває дискусія про зв’язок РТ з фізіотерапією.
Однією з незаперечних відмінностей РТ від фізіотерапії є локальна, вибіркова дія саме на АТ. За такої умови активізація саногенетичних процесів в організмі досягає значних масштабів. Саме ця особливість РТ і дозволяє в процесі лікування знизити добове навантаження на організм пацієнта.
Широка клінічна практика застосування РТ за останні 40 років показала, що головними її достоїнствами слід вважати:
1) простоту процедури;
2) економічність;
3) відсутність алергічних реакцій або інших серйозних ускладнень;
4) можливість замінити або ефективно доповнити інші методи лікування, включаючи і фармакологічні;
5) значну десенсибі лізу вальну дію, що додатково розширяє діапазон застосування, сприяючи зменшенню вірогідності виникнення алергічних реакцій за умови одночасного використання з медикаментами;
6) своєрідний синергізм, що виявляється у підсиленні дії багатьох лікарських засобів і дозволяє суттєво знизити дозування медикаментів;
7) успішне поєднання із фізіотерапевтичними процедурами;
8) загальнозміцнювальний ефект у разі поєднання з методами психотерапії.
Досконало вивчені такі лікувальні ефекти РТ, як:
1) знеболювання (різні ступені аналгезії);
2) селективна і загальна нормалізація механізмів нейрогуморальної секреції ендогенних опіатів та інших нейропептидів у деяких ділянках головного і спинного мозку, серотоніну (переважно в ядрах шва і в задньому розі спинного мозку), дофаміну, ацетилхоліну, АКТГ і кортизону;
3) нормалізація співвідношень тригліцеридів і фосфатів у крові;
4) зменшення рівня холестерину;
5) поліпшення показників вуглеводного обміну;
6) нормалізація вегетативно-ендокринних функцій;
7) поліпшення мікроциркуляції.
Рефлексотперапія у неврології
627
На системному макрорівні РТ сприяє:
1) нормалізації функцій серцево-судинної системи (зокрема, артеріального і венозного тиску), поліпшенню параметрів мікро-циркуляції, кровообігу в басейні судин головного мозку;
2) розвитку антиспастичного ефекту і нормалізації тонусу непосмугованих м’язів вісцеральних органів;
3) відновленню функції центральної нервової системи (біоелектричних і психофізичних параметрів), емоціонального балансу (антидепресивний або помірний седативний ефект), стимулюванню когнітивної діяльності;
4) підвищенню імунітету і резистентності до інфекцій;
5) згладжуванню проявів синдрому абстиненції у разі наркоманії, алкоголізму та тютюнопаління.
Перераховані вище достоїнства і можливості РТ відкрили широкий шлях всебічній інтеграції її у клінічну практику, особливо неврологічну.
У своєму поступальному розвитку РТ, використовуючи ідеї і методи ТКМ, усе далі відходить від своїх первісних форм, долаючи бар’єри простого повторення рецептів і способів давнього методу АП. Цьому сприяє застосування з метою пізнання феномена РТ нових наукових ідей і відкриттів у сфері біології, нейрофізіології.
Головною тенденцією сучасної наукової РТ є вивчення її дії з урахуванням нейрофізіологічних критеріїв, гуморальних чинників у різноманітних структурах і середовищах та сомато-соматичних, соматовісцеральних, вісцеросоматичних, вісцеро-вісцеральних та інших зв’язків, які уже філогенетично усталені.
Глибокі наукові дослідження РТ, проведені за останні 20 років, дозволили визначити її морфологічний субстрат, біохімічні та біофізичні особливості. Вивчення даних проблем ще не завершено, про що свідчить не висвітлена до кінця суть АК і АТ.
Нині ми спостерігаємо інтеграцію РТ у різноманітні розділи медицини. Цьому сприяє наявність методик і обгрунтованих комплексів показань та протипоказань, основою яких є сучасне розуміння етіології і патогенезу захворювань.
Значний внесок у розвиток РТ зробила уніфікація навчальних програм для лікарів. Перша така програма була створена у 1978 р. групою експертів під керівництвом працівників Центрального інституту удосконалення лікарів. У1985 р. вона була переглянута і доповнена.
В Україні з 1997 р проводиться планомірна підготовка лікарів лікувального профілю щодо освоєння методу рефлексотерапії.
Основні ідеї ТКМ. Базовою філософською концепцією ТКМ є уявлення про здоров’я як про процес динамічної рівноваги двох головних структурно-функціональних субстанцій організму
628
Розділ 36
«ін» та «ян». Відповідно, поняття «хвороба» трактується як порушення цього процесу. Боротьба з хворобою полягає у відновленні динамічної рівноваги «ін»— «ян». Лікування, таким чином, полягає у підтриманні «слабкої» субстанції і «ослабленні» «патологічно надмірної».
Практична реалізація цієї ідеї надзвичайно різноманітна — від застосування методів медитації, фізичних вправ, вживання лікарських трав до уколювання голками і припікання особливих точок на тілі, різноманітних видів масажу.
Загальним для усіх видів лікувальних методів ТКМ є забезпечення вільної течії життєвої енергії «чі», без якої неможливе відновлення балансу «ін»— «ян».
Згідно з переконаннями ТКМ, «чі» тече по каналах (меридіанах) «дзин» і колатералях «ло». В АТ, розміщених на каналах і колатералях, «чі» виходить на поверхню і стає доступною для зовнішнього впливу.
Основна ідея АП-терапії грунтується саме на керуванні течією «чі», що досягається шляхом уколювання голками і припікання АТ.
Таким чином, основними об’єктами АП є канал (меридіан) і АТ.
Постановка АП-діагнозу полягає у визначенні функціонально-енергетичного стану сукупності АК пацієнта. Аналіз проводиться у термінах гіпо- і гіперфункції каналу, що позначаються відповідно як «надмірність» («повнота») і «недостатність («порожнеча»). Стан окремого АК характеризується станом його АТ.
Акупунктурні точки і акупунктурні канали (меридіани). Уявлення про топографію АТ і АК сформувались у рамках концепцій ТКМ. Про початкові ідеї і конкретний досвід лікарів того часу, який призвів до розвитку цих ідей, можна лише здогадуватись. Однак найдоступнішими для спостереження були, очевидно, проекції вісцерального болю на шкіру тіла та поширення специфічних відчуттів, що виникли у разі стимулювання АТ. Ці відчуття мають назву передбачуваних відчуттів і є проявом прото-патичного болю. Вони звичайно поширюються характерним шляхом, що збігається з ходом відрізка АК. Нині сам факт існування АТ не викликає сумніву. Однак тривають дискусії щодо реальності морфологічних, гістохімічних, біофізичних і функціональних відмінностей тканин, що утворюють АТ, від іншої частини шкірного покриву.
Різноманітність інформації, яка публікується, дозволяє лише зробити висновок, що не існує єдиної структури АТ, а відмінності в іннервації зумовлюють специфіку в організації аферентних потоків різної модальності. Разом з тим можна виділити деякі загальні закономірності. Для усіх АТ характерним є:
рефлексотерапія у неврології
629
1) наявність у людини з моменту народження та ідентичне розташування у різних індивідуумів;
2) відсутність візуальних відмінностей від прилеглих ділянок шкіри;
3) переважне розташування уздовж великих нервових стовбурів або їх розгалужень, біля місця виходу нервів із кісікових отворів, над судинно-нервовими пучками тощо;
4) розмір проекції на поверхні становить кілька квадратних міліметрів (аурикулярні АТ значно менші);
5) будова у вигляді локуса, розташованого у підшкірному м’язовому шарі і під ним (форма локуса подібна до такої хімічної колби);
6) стоншений епітеліальний шар;
7) скупчення артеріовенозних анастомозів з густою перивас-кулярною нервовою мережею;
8) велика кількість пухкої сполучної тканини;
9) накопичення фібробластів, макрофагів і лаброцитів;
10) висока щільність холінореактивних клітинних елементів -непосмугованих м’язів, потових залоз, волосяних фолікулів тощо;
11) висока щільність рецепторних нервових закінчень різних типів, як утворюють нейросудинні комплекси;
12) велика щільність вільних адренергічних нервових закінчень, непосмугованих м’язових структур і судин з адренергічною іннервацією;
13) аферентна соматична іннервація представлена нервовими пучками різного калібру і різноманітними волокнами, як безміє-ліновими, у вигляді вільних нервових закінчень, так і мієліновими, пов’язаними з різними типами рецепторів (колби Краузе, тільця Мейснера, пластинчасті тільця Фатера —Пачіні).
Крім перерахованих особливостей мікро- і макроморфологічної організації, в АТ спостерігається певне підвищення, порівняно з прилеглими тканинами, рівнів:
1) мікроциркуляції;
2) парціального тиску кисню;
3) окисно-відновних процесів;
4) метаболічних процесів і поглинання кисню;
5) інфрачервоного випромінювання;
6) електропровідності;
7) інтенсивності світіння у високочастотному розряді (ефект Кірліан);
8) больової чутливості (що особливо помітно за умови деяких патологічних станів).
Зазначені вище структурні та функціональні особливості АТ, вірогідно, і є причиною значно вираженішого, порівняно з при
630
Розділ 36
леглими тканинами, ефекту впливу фізичних і фармакологічних чинників
Дискусія щодо реального існування АК як морфологічного субстрату продовжується і нині. Навіть дослідження, що грунтуються на скануванні розподілу радіоактивної мітки, уведеної у ділянку шкірної проекції АК, не дали однозначних результатів щодо його фізичної реальності як певного шляху поширення. Віроіідно, що АК є структурно-функціональними слідами органних закладок у філо- та ембріогенезі. Такі уявлення полегшують розуміння принципу «дзеркального відображення» АП рецептів для АТ, що розташовані на початку і в кінці АК, та інші ефекти РТ.
Сучасні погляди на природу безперервності регуляції — регуляторного континууму можуть бути фізіологічною основою уявлень про внутрішні і зовнішні шляхи АК, які об’єднують в єдиний контур регуляції різноманітні вісцеральні органи й АТ.
МЕХАНІЗМИ РЕФЛЕКСОТЕРАШЇ
З ПОЗИЦІЙ РЕФЛЕКТОРНОЇ ТЕОРІЇ
Складність і багатогранність фізіологічних і біологічних механізмів, що забезпечують лікувальні ефекти РТ, пояснюють причину наукового інтересу до неї, який не ослаб протягом останніх 40 років.
Нині, як і раніше, основною задачею лишається побудова її науково-концептуальної основи і сучасне осмислення філософсько-історичної спадщини ТКМ.
Формування і розвиток сучасної теорії РТ відбуваються паралельно із прогресом базових медико-біологічних наук. Нові наукові факти й уявлення, процеси наукової спеціалізації та інтеграції, природно, віддзеркалюються в еволюції теоретичних поглядів, у термінології, що використовується, та в лікувальній практиці.
Перший продуктивний крок на шляху до розуміння РТ, як у теоретичному, так і в методичному плані, полягав у застосуванні рефлекторної теорії.
Безпосереднє трактування терміну РТ свідчить про те, що цей лікувальний метод діє завдяки рефлекторній діяльності нервової системи, характеризуючи яку, І. П. Павлов писав: «...у той чи інший рецепторний нервовий прилад ударяє той чи інший агент зовнішнього світу або внутрішнього світу організму. Цей удар трансформується у нервовий процес, у явище нервового збудження Збудження по нервових волокнах, як по проводах, приноситься до робочого органа, трансформуючись, у свою чергу, у специфічний процес клітин цього органа. Таким чином, той чи
рефлексотперапія у неврології
631
інший агент закономірно пов’язується з тою чи іншою діяльністю організму як причина із наслідком» (І. П. Павлов, 1959).
Термін «рефлексотерапія», незважаючи на свій глибокий внутрішній зміст, має і свої недоліки. У самому понятті «рефлекс», згідно з І. II. Павловим, необхідно виділити три головні моменти: «По-перше, обов’язково зовнішній агент, що подразнює; потім певний шлях, по якому зовнішній поштовх дає про себе знати робочому органу. Це так звана рефлекторна дуга, ланцюг із нерва, який сприймає, центральної частини і відцентрового нерва. І зрештою, закономірність: не випадковість або вередливість, а закономірність реакції».
Відсутність одного із компонентів виключає фізіологічно суворе поняття рефлексу.
Застосовуючи рефлекторну теорію для пояснення феномена РТ, не слід його спрощувати. У цілісному організмі будь-який вплив на відповідні рецепторні зони шкіри, слизових оболонок тощо зумовлює складну, багатоступеневу реакцію у відповідь, яка містить як сугубо моторні компоненти, так і віддалені зміни стану тканин, органів і систем, що опосередковані емоційними, вегетативними, імунними і гормональними зрушеннями (мал. 132).
В останні 20 років для пояснення ефектів РТ часто використовують модифіковану рефлекторну теорію, з більш гнучким трактуванням поняття «рефлекс» — рефлекторна реакція може відбуватися за участю багатьох структур мозку із залученням нервових і гуморальних механізмів, на основі інтегративного аналізу інформації, що надходить, і використання попереднього дос віду, з урахуванням сенсорної і психічної мотивації (Р. А. Ду-ринян, 1982).
Застосування рефлекторної теорії сприяло максимальному зближенню ідеологічних позицій РТ і сучасної медицини. Ці ідеологічні позиції дозволили дати пояснення механізмам корпо-ральної, аурикулярної, назальної і скальп-РТ. Використовуючи знання вісцеро- і соматотопії в іннервації поверхні тіла та внутрішніх органів, рефлекторна теорія показала шляхи цілеспрямованого рефлекторного впливу на ту чи іншу функцію конкретного органа.
Наукові дослідження у рамках нервізму переконливо свідчать, що реакція організму у відповідь опосередковується насамперед нервовою системою із включенням нейрогуморальних механізмів. Але виявилося, що стимулювання АТ спричиняє найвираженішу рефлекторну реакцію у межах того метамера чи сегмента спинного мозку і у відповідних внутрішніх органах, з якими найтісніше пов’язана точка, яка стимулюється. Цей феномен отримав назву метамерної РТ
632
Розділ 36
Метамерна РТ має чітке нєйроанатомічне обгрунтування, оскільки окремим сегментам спинного мозку відповідають не тільки певні ділянки шкіри, а й відповідні м’язи (міотоми), кістки і зв’язки (склеротоми), судини та внутрішні органи (ентеротоми) (мал. 132). Ці дані були відомі ще з робіт М. І. Асцвацатурова (1929) і стосовно до РТ підтверджені А. К. Подшибякіним (1960). В основі цього функціонального перекриття є механізм конвергенції різномодальної аферентної імпульсації на одних і тих же нейронних елементах центральної нервової системи. Цим пояснюються вісцеросоматичні та соматовісцеральні впливи, що найчіткіше проявляються на рівні спинного мозку. Подібні соматовісцеральні перекриття є і у вищих утвореннях центральної нервової системи. Ці співвідношення у межах головного мозку стають складнішими, однак вони об’єктивно установлені на експериментальних моделях і підтверджені клінічними спостереженнями. Аналіз цих даних дозволив скинути з РТ маску загадковості, оскільки став зрозумілим механізм взаємодії дерматома, ентеротома і метамера. Стала зрозумілою роль філогенетично сформованих соматовісцеральиих зв’язків. Саме механізм конвергенції, пов’язаний із соматовісцеральними перекриттями та мультимодальною аферентацією, може бути одним із головних шляхів функціонального зв’язку екстеро- і пропріорецепторів рефлекторних зон і АТ з внутрішніми органами на рівні спинного мозку, стовбура мозку, ретикулярної формації, гіпоталамуса, таламуса і кори великого мозку (П. Г. Костюк, Н. Г. Преображенський, 1975; Р. А. Дуринян, 1980; .1. Вопіса, 1977, та ін.).
Зв’язки такого типу можуть стати основою для розуміння механізму дії РТ у разі вісцерального болю та іншої патології.
Прикладом дії конвергентних механізмів може бути ефект ноци-цептивного подразнення на рівні спинного мозку. Показано, що у відповідь на механічне або електричне больове подразнення у клітинах заднього рогу виникає довгий «залп» розрядів. АП у тому ж або прилеглому сегменті придушує больову реакцію, в той час як у віддаленішому сегменті на больову імпульсацію не впливає. Соматовісцеральна конвергенція відбувається у такому разі на нейронах VII і VIII пластин, які водночас із нейронами глибо-ких пластин заднього рогу є істотним для спіноретикуляр-ного шляху, що відіграє важливу роль у передачі больової інформації (В. ВохузЬєг, 1978).
Стимулювання корпоральних АТ має вираженішу топічну спрямованість порівняно зі стимулюванням дистальних. Це зумовлено повнішою конвергенцією соматичних і вегетативних аферентів від корпоральних АТ порівняно із дистальними, аференти яких закінчуються у різних сегментах спинного мозку.
рефлексотерапія у неврології
633
СУЧАСНІ ПОГЛЯДИ НА ТЕОРІЮ
І ПРАКТИКУ РЕФЛЕКСОТЕРАПІЇ
У процесі еволюції утворилася множинна забезпеченість регулювання однієї і тієї самої функціонально-динамічної системи, що складає основу саногенезу, пояснює можливість компенсаторних реакцій організму в разі різних патологічних станів. Це дозволяє здійснювати пошук оптимальних варіантів в разі добору АТ: в одних випадках досить впливу на сегментарний апарат, в інших — потрібне залучення стовбурових або кіркових відділів мозку чи їх поєднання.
У методах РТ не може бути суворо фіксованих рекомендацій щодо впливу на той чи інший орган або систему. У кожному конкретному випадку є свій оптимальний варіант і кілька додаткових.
Характерно, що ще у стародавніх трактатах згадується багато підходів щодо впливу на один і той же орган.
Умілим поєднанням низки АТ під час їх стимулювання можна зумовити комбіновані реакції, що сприяють нормалізації порушених функцій. Для цього потрібно знати анатомо-фізіологічні особливості іннервації тіла, особливості функціонування систем організму, їх взаємодію.
Якщо, наприклад, необхідно простимулювати функцію надниркових залоз, то можливі такі варіанти: перший — дія на сегментарні точки; другий — на аурикулярні, третій — на певну зону скальпа.
Характерною тенденцією сучасної РТ є роз’яснення та вивчення багатьох механізмів її дії з урахуванням нейрофізіологічних критеріїв, ролі гуморальних чинників у різних структурах і середовищах, а також сомато-соматичних, вісцеросоматичних, сомато-вісцеральних, вісцеро-вісцеральних зв’язків, що філогенетично установилися, тощо.
Наприклад, дія на зону скальпа справляє в основному вплив на кіркові відділи мозку, дія на аурикулярні РТ — на підкірково-стовбурові структури; дія на корпоральні АТ — переважно сегментарний вплив, а подразнення АТ дистальних відділів кінцівок загальнорефлекторний вплив.
Складніше знайти ефективний РТ-рецепт, грунтуючись на вищезазначених принципах, оскільки не завжди дія на конкретний рівень структур нервової системи сприяє нормалізації функцій внутрішніх органів чи функціональних систем. Дійсно, функціонування внутрішнього органа забезпечується не лише регуляторною функцією нервової системи, але й станом його кровообігу. Вплив на відповідний тип тканин може сприяти нормалізації мікро-
634
Розділ 36
циркуляції. Отже, у разі добору АТ має значення не тільки вибір зони, але и структури тканин, що подразнюються.
Наприклад, для нормалізації функції печінки не завжди достатньо стимулювати шкіру відповідних сегментів чи аурикулярних її зон. Вирішальною може бути дія на відповідні міотоми або склеротом. Можливо, причина полягає у спільності ембріонального походження (із мезодерми) важливих елементів печінки (кровоносні, лімфатичні судини сполучнотканинних елементів тощо) і м’язової тканини.
Простежена залежність ефекту від зони, яку подразнюють: дія на зону, що іннервується блукаючим нервом, виявляє переважний вплив на вісцеральні оріани; дія на зону, що іннервується трійчастим нервом, виявляє протибольовий вплив.
Причинами, що зумовлюють переважний загальнорефлекторний вплив дистальних точок кінцівок, є значна щільність рецепторних утворів, а також участь 3 — 5 сегментів спинного мозку в іннервації одного метамера в цих відділах і їх значне представництво у кіркових та підкіркових центрах.
Порівнюючи ефекти, що спостерігалися в разі перерізання променевого, серединного і ліктьового нервів у крис, вчені встановили, що за умови інтактного променевого нерва ефект АП вираженіший, ніж у тому разі, коли цей нерв перерізаний, а два інші інтактні (В. Рошегапх, Н СЬеп£, 1979). Ці дані свідчать про ефективність аферентних сигналів, які надходять до центральної нервової системи саме по променевому нерву. Тому саме АТ 014, що розміщується безпосередньо над місцем роздвоєння поверхневої гілки променевого нерва, так часто використовують для лікування у разі різноманітних захворювань, у той час як інші точки впливу добирають відповідно до визначеної нозології.
Знання особливостей ембріональної стадії формування м’язів тулуба (зокрема м’язів спини) дозволяє пояснити переважний вплив паравертебральних точок не лише на сегментарний апарат спинного мозку, а й зрозуміти, чому стимулювання АТ кінцівок значніше впливає на кірково-підкіркові утвори. Європейська медицина тільки починає враховувати ці факти у практичній діяльності, хоча ще із давніх джерел відомо про рівні впливу.
Ноцицептивна система (НС), яка є еволюційно найдавнішим механізмом індикації і контролю взаємодії організму і навколишнього середовища, також є головною складовою функціональної системи, що контролює цілість шкірних покривів і кисневе забезпечення тканин.
Біль формує весь спектр адаптивних стратегій поведінки Тому будь-які зміни функціонального стану системи контролю больової чутливості відбиваються у змінах станів активності та реактивності
рефлексотперапія у неврології
635
інших систем організму, які беруть участь у забезпеченні його адаптації.
З точки зору системного підходу біль слід розглядати як головну системну реакцію, що обумовлює весь спектр реакцій поведінки та їх забезпечення (вегетативного, емоційного і когнітивного) у реалізації адаптивної відповіді організму на дію чинників як зовнішнього та внутрішнього середовища.
Добре відомо, що біль може виникати і за відсутності ушкодження тканин або інших об’єктивних причин. У свою чергу, активізація ноцицепторів і ноцицептивних провідних шляхів не завжди супроводжується болем. Тому прийнято розрізняти біль і іюцицепцію.
НС представлена рецепторними і нейронними структурами, а також нейрохімічними механізмами, через які здійснюється ноцицепція — реакція на подразнення, що ушкоджує.
Від периферичних рецепторів сигнали про ушкодження тканини надходять до сенсорних гангліїв, а потім — до задніх рогів спинного мозку, де починаються висхідні шляхи проведення ноци-цептивної інформації.
Виділяють три групи нейронів заднього рога спинного мозку:
1. Специфічні ноцицептивні (1 ша пластина), що активізуються лише з локальних рецептивних полів. До них підходять мієлінові А-дельта-волокна, а також мієлінові волокна від специфічних мономодальних ноцицепторів
2. Неспецифічні нейрони, що активізуються різномодальними стимулами і мають широкі рецептивні поля (2-га —5-та пластини). До них підходять безмієлінові С-волокна від полімодальних рецепторів.
По провідних шляхах ноцицептивна інформація потрапляє у ретикулярну формацію, таламус, гіпоталамус, базальні ядра, лімбічну систему і кору великого мозку.
Існує три основні системи проведення ноцицептивної інформації. їх започатковують дві групи нейронів задніх рогів спинного мозку — специфічні ноцицептивні нейрони і неспецифічні нейрони:
1) специфічний спіноталамічний шлях — закінчується у першій соматосенсорній ділянці кори і проходить через вентробазальну ділянку таламуса;
2) неспецифічний спіноретикулоталамічний і спіномезоенце-фалічний шляхи — закінчуються у фронтальних асоціативних полях кори великого мозку і проходять через ретикулярну формацію стовбура головного мозку, середнього мозку та сітчасті ядра таламуса;
3) включає в себе елементи двох перших і забезпечує активізацію антиноцицептивної системи.
636
Розділ 36
Зниження больової чутливості може відбуватися під дією фізичних або емоційних стимулів.
Якщо сила цих стимулів значна і їх дія супроводжується симптомами стресу, то таку аналгезію називають стресзумовленою аналгезією (СЗА). Відмінна особливість її — проявлятися лише під час першого пред’явлення стимулу. Як і будь-яка інша стрес-реакція, розвиток СЗА супроводжується різким зниженням функцій імунної системи. Особлива загроза полягає у пригніченні проліферації і кількості пула природних клітин-кілерів, що відіграють важливу роль у протираковому захисті організму.
Якщо сила фізичних чи емоційних чинників незначна і стрес-реакція відсутня, то виникає рефлекторна аналгезія (РА). Це більш стійкий і відтворений феномен порівняно з СЗА. Її активізація супроводжується оптимізацією функцій імунної системи. Якщо РА виникає на тлі уже сформованого больового вогнища, то її називають конкурентною РА (КРА).
Надзвичайно цікавий результат електростимулювання довільних точок тіла, які не є АТ. Виявилося, що і в такому разі можливий знеболювальний ефект, однак його відмінною рисою є залежна від сили стимулювання участь серотонінергічного механізму лише на супраспінальному рівні. Вираженість знеболювального ефекту залежить від сили (до певної межі) подразнювального струму.
З часом, природно, постало питання про зв’язок РА з гіпнозом. Незважаючи на те що РТ дійсно містить в собі елемент навіювання, РА, однак, не може розцінюватись як прояв гіпнозу. На користь такого висновку свідчить той факт, що відсоток пацієнтів, у яких можна зумовити РА, у декілька разів перевищує відсоток тих осіб, у кого можна спостерігати анальгетичний ефект під гіпнозом (Ф. Уорен, 1981). Більше того, ефект РА спостерігається у разі РТ-дії на аналоги АТ людини у тварин і супроводжується змінами картини біоелектричної активності мозку, що об’єктивно реєструються.
Нині існування феномена РА не викликає сумнівів. У його реалізації беруть участь такі структури центральної нервової системи: задні роги спинного мозку, ядра шва, хвостате ядро, ретикулярна формація стовбура мозку, ЦСР, гіпоталамус, таламус і кора великого мозку.
Чисельні експериментальні дослідження дозволили встановити безліч особливостей РА. Найважливіші з них полягають у тому, що РА у людини не лише опосередковується фізіологічними, психологічними механізмами, але й супроводжується змінами гормонального тла в цілому, що пов’язано з участю гіпоталамуса. Як відомо, він опосередковує спінальну секрецію опіоїдних і
Рефлексотперапія у неврології
неопіоїдних пептидів — вазопресину, окситоцину, нейротензину, АКТГ, а-МСГ. Крім того, під час РА у людини спостерігається:
1) зниження спонтанної і викликаної активності нейронів у відповідь на нопицептивний стимул практично на різних рівнях ноцицептивної системи, яке супроводжується активізацією ендогенних антиноцицептивних систем (ЕАНС);
2) активізація дофамінергічної, адренергічної, серотонінер-гічної, опіатергічної (енкефаліни та ендорфіни), а також неопіоїд-ної нейропептидної системи гіпоталамо-гіпофізарного комплексу.
ЕАНС розподілена на усіх рівнях проведення ноцицептивної інформації. Лише умовно можна згодитися з поділом її на три частини:
1) центральна частина — друга соматосенсорна зона кори великого мозку, ЦСР, ядра шва стовбура і середнього мозку, деякі ядра таламуса і гіпоталамуса;
2) сегментарна частина — структури механізму «воротного контролю», ретикулярна формація стовбура мозку;
3) периферична частина — периферичні ноцицептори.
Активність кожної з трьох частин є необхідною умовою виникнення наступної реакції, а їх механізми на будь-якому рівні тісно взаємопов’язані.
Довгий час ефекти РА пояснювалися лише в рамках теорії «зворотного контролю». Місцем розташування спинномозкового зворотного механізму вважалася желатинозна субстанція задніх рогів спинного мозку — II і III пластини за Рекседом (К. Меїхаск, Р. \¥а11, 1965).
Нині зрозуміло, що зворотний механізм може забезпечити лише той різновид знеболювання, який пов’язаний зі збудженням товстих мієлінових волокон. У зв’язку з цим передбачали, що РА розвивається через стимулювання саме цих волокон у результаті локального м’язового спазму, що виникає в АТ у разі уведення голки. На користь цього твердження наводили аргумент про високу щільність волокон такого типу у ділянці АТ. Насправді під час стимулювання АТ збуджуються лише тонкі мієлінові і безмієлінові волокна, що проводять епікритичні та протопатичні больові сигнали.
Сегментарні механізми РА забезпечують тільки часткове зне-болення. Значну роль у розвитку загального ефекту РА забезпечують супрасегментарні антиноцицептивні механізми. Особлива роль у цих механізмах належить другій соматосенсорній зоні кори великого мозку. Збуджувальний вплив, пов’язаний з Цією зоною, на нейрони ЦСР зростає під впливом ЕАП; низькочастотне стимулювання збільшує викликані потенціали у ЦСР у відповідь на подразнення як корпоральних, так і аурикулярних
638
Розділ 36
точок (Р. А. Дуринян, 1980). Відомо, що ця зона кори великого мозку пов’язана з оцінкою екстремальних ситуацій.
Включення ЕАНС як прояву механізму захисної реакції організму повинно відбуватися лише після оцінки значущості ноцицеп-тивних сигналів, що надходять, з урахуванням функціонального стану організму.
На стовбуровому рівні у центральних механізмах РТ виділяють ЦСР, ядра шва і ретикулярну формацію, які складають основу ЕАНС О. Воніса, 1977; Б. Вохузйєг, 1978 та ін.).
РТ-стимулювання збуджує нейрони ЦСР, які утворюють вхід, що активізує, на серотонінергічні нейрони великого ядра шва і сусіднього з ним магноцелюлярного ретикулярного ядра (А. Ваз-Ьаиш, 1981). Ці ядра через ретикулоспінальний шлях виявляють специфічний гальмівний вплив на нейрони задніх рогів спинного мозку, які передають ноцицептивну інформацію.
«Критична роль» великого ядра у формуванні РА (Е. Догиш і співавт., 1979) проявляється у разі його ушкодження. Його роль полягає у переключенні висхідних РТ-стимулів і низхідних гальмівних посилань (8. \Уеіс1тап, 1978).
На гіпоталамічному рівні здійснюється модуляція вегетативних реакцій на біль і виділення ендоморфінів. У разі зруйнування гіпоталамуса протибольовий ефект АП значно зменшується (Хоп СапсІ, Д. (}іп£зЬеп£, 1980). Двобічне зруйнування дорсомедіальних ядер гіпоталамуса зумовлює негайне і стійке зникнення ефекту РТ. Показано, що електроакупунктурне стимулювання збільшує частоту спонтанної спайкової активності 84 % нейронів дорсоме-діального відділу гіпоталамуса на 15 —20-й хвилині, що збігається з появою ефекту АП (Л. П. Калюжний, Є. В. Галанов, 1980).
Деякі дослідники вважають, що центральна роль у механізмах АП-активізації належить хвостатому ядру таламуса (Сйеп Ооп^Ьаі, 1981).
Одну з головних ролей в активізації ЕАНС відіграє комплекс ядер шва і ЦСР на рівні стовбура і середнього мозку.
Ретикулярна формація стовбура мозку здійснює дифузний ноцицептивний гальмівний контроль. Цей механізм повністю автономний. Активізація дифузного ноцицептивного гальмівного контролю відбувається виключно шляхом ноцицептивних подразнень і є неспецифічним механізмом РА.
Водночас із цими структурами нисхідний нервовий і нейрогуморальний контроль здійснює гіпоталамо-гіпофізарна система з її периферичними гілками симпатико-адреналової і гонадної.
Периферичні ноцицептивні рецептори і волокна мають опіатні рецептори. У разі ушкодження тканини і збудження ноцицепто-рів підсилюється експресія генів, які кодують синтез білків опі-
Рефлексотперапія у неврології
639
атних рецепторів. Це збільшує чутливість до наявної концентрації опіатів, що потенціює знеболювальний та протизапальний ефекти.
Основні медіатори, які беруть участь в антиноцицепції, — це ацетилхолін, катехоламіни, серотонін, ГАМК, ендогенні опіати тощо.
Водночас ацетилхолін, катехоламіни і серотонін беруть участь у механізмах ноцицепції. Наприклад, серотонін на рівні периферичних нервових терміналей діє аналогічно гістаміну, знижуючи пороги їх збудження, у тому числі і на ноцицептивну стимуляцію. Центральна серотонінергічна медіація забезпечує переважно антиноцицепцію.
Основні нейропептиди, що беруть участь у ноцицепції, — це речовина Р, холецистокінін, соматостатин, кальцитонін — генспо-ріднений пептид.
Найважливіша роль у розвитку РА належить опіатергічному і серотонінергічному механізмам. Фармакологічне блокування цих механізмів практично повністю анулює РА. Уведення в організм попередників або блокаторів зворотного захвату серотоніну, навпаки, потенціює РА.
Участь ЕОС не лише в РА, а й у регуляції практично всіх фізіологічних функцій організму, в тому числі стресу і адаптації, доведена в останні 20 років.
Підсумовуючи нові експериментальні дані про ЕАНС і механізми РА, слід зазначити, що:
1) існують структурно-функціональні розокремлені системи ноци- та антиноцицепції;
2) стан больової чутливості визначається балансом активності ноцицептивної системи та ЕАНС;
3) ендогенна антиноцицепція і аналгезія бувають кількох функціонально різних видів — стресзумовленою, рефлекторною та конкурентно-рефлекторною, кожен із яких опосередковується своєю системою;
4) стимулювання АТ зумовлює вираженішу реакцію РА;
5) під час стимулювання АТ активізуються нейрони дорсальної і латеральної частин ЦСР, тоді як стимулювання поза її межами призводить лише до активізації латеральної частини;
6) стимулювання АТ загального впливу зумовлює значнішу активізацію нейронів ЦСР порівняно зі стимулюванням локально-сегментарних АТ;
7) під час стимулювання АТ загального впливу значніше пригнічується емоціонально-афективний компонент болю, тоді як У разі стимулювання локально-сегментарних АТ в основному пригнічується компонент больового відчуття;
640
Розділ 36
8) під час стимулювання, що спричинює відчуття, які передбачалися, в АТ активізуються нейрони дорсальних ядер шва, а за їх відсутності — бокових ядер;
9) для активізації серотонінергічних механізмів РА необхідно використовувати частоти 40 — 60 Гц;
10) найефективніша активізація ЕАНС спостерігається у разі стимулювання АТ, що розташовані в одному сегменті з больовим вогнищем, з частотою від 1 до 3 Гц і з силою, що наближається до порогового болю (головна роль тут належить другій сенсо-моторній зоні кори);
11) найвища активізація механізмів ЕАНС опіатергічної системи, що охоплює усі типи її рецепторів, спостерігається у разі поєднання стимуляції з низькими (2 Гц) і високими (100 Гц) частотами;
12) єдина структура центральної нервової системи, яка вибірково активізується у разі стимулювання з частотою 100 Гц, — ядро спинномозкового шляху трійчастого нерва;
13) у разі стимулювання Е-36 з частотами 4 і 100 Гц активізуються нейрони заднього рога сегмента Ь2, чорної субстанції, блідого ядра, червоного ядра, голубої плями, заднього передпокриш-кового ядра і латеровентральної частини ЦСР У разі стимулювання з частотою 4 Гц додатково активізується клиноподібне ядро, дорсальна і латеродорсальна частина ЦСР, вуздечка епіталамуса, вентролатеральне підталамічне і бічне ядра гіпоталамуса.
Таким чином:
1) РТ-індукована антиноциценція й аналгезія є результатом додаткової активізації ЕАНС;
2) нейрофізіологічні, нейрохімічні, а також психологічні механізми, взаємодіючи і доповнюючи один одного, сприяють розвитку стану аналгезії або виявляють відповідний лікувальний ефект;
3) перевага РА порівняно з фармакоіндукованою у можливості гальмування усіх компонентів болю без одночасного пригнічення інших видів чутливості;
4) низькочастотне стимулювання АТ загального впливу дозволяє обмежити емоціонально-афективні і поведінкові прояви болю і тим обмежити супутні негативні реакції;
5) високочастотне стимулювання АТ, що розташовані в одному з больовим вогнищем сегменті, пригнічує сенсорний компонент болю;
6) підбір частот у разі ЕП-стимулювання дозволяє використовувати певний механізм не лише РА, а й інших ефектів;
7) оптимальні параметри стимулювання АТ визначаються індивідуальними, природженими і набутими особливостями організації ноцицептивної системи і ЕАНС, функціональним станом організму.
рефлексотперапія у неврології
641
МАЛІ АКУПУНКТУРНІ СИСТЕМИ
Виділення якоїсь ділянки поверхні тіла в якості малої акупунктурної системи здійснюється на основі наявності сомато-топічно організованого представництва схеми тіла та внутрішніх органів, то дозволяє виконувати діагностичні і лікувальні процедури.
Деякі малі акупунктурні системи (МАС) містять мікроаку-пунктурні системи (МКАС). Наприклад, МАС кисті включає МКАС ЕСІ\¥О, представлену другою п’ястковою кісткою.
Найвідоміші МАС назальних, оральних точок, кисті, стопи, скальпа, райдужної оболонки ока, піхви. Перераховані МАС виділені на основі давніх і сучасних концепцій.
У Міжнародну акупунктурну номенклатуру включено тільки дві — МАСскальна та аурикулярна.
Правильне використання МАС значно розширює можливості РТ. Крім того, оцінка етапу цих систем, що мають соматотропний поділ, дозволяє у багатьох випадках здійснювати неспецифічну топічну діагностику захворювань.
По суті до МАС можна віднести й аурикулотерапію, яка виділена як окремий метод, оскільки є найкраще розробленою та обгрунтованою.
Краніопунктура (КП) грунтується на дії на особливі зони у ділянці скальпа, яка спрямовується не на окрему ізольовану точку, а на всю зону, локалізація якої иевною мірою збігається з анатомічною проекцією структур головного мозку, переважно кори великого мозку. Нині використовується близько 20 лінійно розташованих зон, уведення голок у які та їх стимулювання дає терапевтичний ефект у разі того чи іншого захворювання. Так, визначені моторна, сенсорна, оптична, слухова, мовна, вазомоторна та інші лінії. Використання КП дало обнадійливі результати у разі лікування захворювань нервової системи.
Лікувальний ефект КП знаходить теоретичне підтвердження у сучасних нейроанатомічних і нейрофізіологічних даних про спільність іннервації окремих ділянок мозку і скальпа (наприклад, участь V пари черепних нервів в іннервації оболон мозку та скальпа, вегетативні судинні сплетення скальпа і мозку мають спільне філогенетичне походження тощо).
У корі великого мозку представлені також рецепторні поля внутрішніх органів. Вісцеральна аферентація з інтерорецепторів надходить до відповідних відділів кори, взаємодіючи з соматичними сенсорними системами, що призводить до утворення сомато-вісцеральних аферентних перекриттів на цьому рівні. Так, вважається доказаним, що всі внутрішні органи, які надсилають інфор-'421 І—230
642
Розділ 36
манію у головний мозок по черевних і брижових нервах, мають своє представництво у ностцентральній звивині великого мозку.
Кіркове представництво деяких функцій (слух, зір, дотик) багаторазово дублюється у вторинних і третинних зонах. Крім того, у цілісній діяльності великого мозку велике значення має взаємодія кіркових відділів різних сенсорних систем і виконавчих рухових систем.
Вибір боку для дії на скальн-зопи проводять за контралате-ральним принципом.
Екзоназальна акупунктура. Цілеспрямована дія на точки носових ходів і системи нюху дає можливість рефлекторно впливати на певні органи та функції, особливо на нейровегетативні. Підгрунтям ендо- та екзоназальної РТ є центральні зв’язки трійчастого нерва та нюхового нерва відповідно.
Екзоназальну АП можна успішно застосовувати для знеболювання під час хірургічних втручань.
Виділяють 38 екзоназальних пунктів, розташування яких відповідає трьом лініям. Оскільки ділянка носа надзвичайно чутлива, під час стимулювання екзоназальних точок акупунктурними голками рекомендують уводити останні неглибоко (на 1—2 мм), не зачіпаючи хрящових і кісткових утворень. Спочатку голку слід уводити прямо, а досягнувши підшкірного шару, можна змінити кут уведення. Допускається майже горизонтальне положення голки з метою подразнення кількох екзоназальних точок.
Система оральних точок. Точки цієї МАС містяться у ділянці слизової оболонки щоки та губ і характеризуються особливою чутливістю за умови певних патологічних станів. Це дозволяє пальпаторно знаходити їх і використовувати для функціональної діагностики. Багаті зв’язки оральних АТ і зубів із різними частинами та органами тіла у вигляді аферентних перекриттів на стовбуровому і нижчих рівнях. Це обумовлює соматотопічне представництво більшості органів і систем (табл. 14 ). Нині усі оральні АТ співвідносять із 5 функціональними колами, що відповідають симптоматиці 5 пар класичних меридіанів.
Оральні АГ рефлекторно пов’язані з певними ділянками тіла гомолатерально. Терапевтичний ефект досягається лише в разі точного попадання в точку і настає майже негайно, особливо за наявності больових м’язових і суглобових синдромів.
Стимулювання оральних АТ здійснюється шляхом ін’єкцій лікарських речовин або за допомогою ЛІТ з використанням світловодів
Оральні АТ розташовані навпроти зубів на слизовій оболонні губ і щік приблизно на відстані 0,5—1,5 см від перехідної складки. Найбільша відстань — у ділянці різців, кликів і премолярів. У ділянці різців вони містяться навпроти зубних коронок, у ДІЛЯНЦІ
рефлексотперапія у неврології
643
Таблиця 14
Оральні точки акупунктури та їх співвідношення з деякими органами і функціями
Органи чуття Вухо Око Порожнина рота, гортань Ніс Язик
Сні наявні сегменти т 8 10 Т іф ’2 т5 1 і-:.; С й £ 8’ з
Пазухи Лобова Клиноподібна Верхньощелепна Гратчасті
Суглоби Нижньої кінцівки Нижньої кінцівки Скронево-нижньо-щеленний, нижньої кінцівки Верхньої кінцівки Верхньої кінцівки
Функціональні кола симптоматика меридіанів VII (сечового міхура) VIII (нирок) XI (жовчного міхура) XII (печінки) III (шлунка) IV (селезінки, підшлункової залози) І (легенів) II (товстої кишки) V (серця) VI (тонкої кишки)
молярів і зубів мудрості — наближаються до перехідної складки. Подразнюючи оральні АТ, можна знімати больові синдроми та справляти нормалізуючу дію на багато функцій.
СИСТЕМИ КИСТІ І СТОПИ
(МАНО- І ПЕДОПУНКТУРА)
Акупунктурні зони цих систем розташовані у ділянці кистей і стоп. Тут соматотопічно представлені більшість органів і систем організму, нервово-рефлекторні зв’язки мають гомолатеральний характер. Акупунктурні зони на кисті і стопі, як і аурикулярні, можна використовувати як діагностичні, доповнюючи загальноприйняті методи клінічної діагностики. У такому разі пальпаторно відшукують найчутливіші точки і порівнюють їх із локалізацією органів і частин тіла згідно з мано- та педопунктурними схемами.
Кінцеві відділи пальців кистей і стоп є інформативними зонами для акупунктурної діагностики функціонального стану меридіанів — так званий тест Акабане. Вш грунтується на різній чутливості до температурних подразників, які рекомендують для дослідження дистальних точок пальців рук і ніг (див. мал. 134).
722і*
644
Розділ 36
Подразнення відповідних акупунктурних зон стопи здійснюють шляхом точкового масажу (пресації), включаючи і самомасаж.
На практиці найпоширенішою є АП кисті (манопунктура). АТ кисті належать до позаканальних, але, на думку О. 8іих, А. Ьауазнгіуа (1982), існує певний зв’язок між кистю та внутрішніми органами, між кистю і деякими іншими ділянками тіла.
АП кисті поєднується з класичною АП. Використовують від 1 до 4 АТ кисті додатково до корпоральних АТ. Доцільно поєднувати АТ кисті з аквапунктурою, яка використовується у разі захворювань внутрішніх органів, за правилом «ю-мо».
Одним із основних недоліків класичної АП у ділянці кисті і стопи є болючість. Тому є намагання використовувати безболісні методики (точковий масаж, ЕП, ЛП тощо).
Періостальна акупунктура групіується на стимулюванні певних зон окістя. Подразнюють окістя уражених кісток, особливо за наявності дегенеративно-дистрофічних змін хребта і його зв’язок, дискогенного радикуліту, остеохондрозу, а також нейоотрофічних порушень інших кістково-суглобових утворень (періартрит, хронічний бурсит, артрозоартрит тощо)
Механізм дії періостальної АП можна порівняти з рефлекторним впливом від подразнення шкіри. Як і шкіра, окістя особливо багате на рецепторні утворення. Як у дерматомі, так і в остеотомі (склеротомі) за умови патологічного стану можуть виявлятися зони гіперестезії (зони Захар’їна — Геда). Але у разі патології кісток подразнення окістя створює реакцію, що цілеспрямовано діє на кісткову тканину. Значний ефект періостальної АП пояснюється залученням симпатичного відділу вегетативної нервової системи, про що свідчить майже негайна зміна притоку крові до ділянки лікування. Крім того, періостальна АП сприяє виділенню ендогенних опіоїдів, а також виникненню гіперстимуляційної аналгезії на рівні таламуса в результаті стимулювання палео-спіноталамічного шляху, що придушує больову аферентацію.
Застосування періостальної АІІ вимагає від лікаря певних навиків, знання точної локалізації патологічного вогнища і визначення адекватних зон дії, а також уміння правильно використати їх. Не слід застосовувати подібний метод лікування у разі гострого остеомієліту або неуточненого діагнозу.
Техніка виконання періостальної АП полягає в тому, що акупунктурною голкою пронизують м’які тканини і досягають окістя необхідного кісткового утвору (з цією метою краще використовувати товсті акупунктурні або ін’єкційні голки). Потім здійснюють подразнення (стимулювання) окістя за типом «клювання» протягом 5 — 30 хв. У разі значного болю окістя можна спочатку ввести 2 —3 мл 1 % розчину новокаїну.
Рефлексотерапія у неврології
645
Періостальною АП рекомендують доповнювати класичну АП та інші методи РТ, починаючи з 3 —4-го сеансу і застосовуючи через 2 дні.
Аурикулярні акупунктурні зони. Використання акупунктурної системи вушної раковини посідає значне місце у лікуванні різноманітних функціональних порушень, зняття больових синдромів і стресових станів. Принципи аурикулярної РТ також дозволяють застосовувати її в якості діагностичної системи, що доповнює загальноприйняті методи клінічної діагностики. У багатьох випадках ефективність аурикулярної РТ вища від такої корпоральної, особливо у разі знеболювання. Сучасні уявлення про механізми лікувального впливу аурикулотерапії насамперед грунтуються на анатомо-фізіологічних і онтофілогенетичних особливостях вушної раковини та її іннервації (Р А. Дуринян, 1982).
Складність і різноманітність чутливої іннервації вушної раковини роблять її унікальною зоною на поверхні людського тіла. Тут представлені спинномозкові та черепні аференти 5 систем як соматичного, так і вісцерального походження. Зв’язки аурикулярних аферснтів з ретикулярними, гіпоталамічними, таламокорти-кальними і лімбічними системами та їх взаємодія з аферентацією, що надходить від внутрішніх органів і шкіри на всіх рівнях організації сенсорних систем мозку, забезпечує реалізацію акупунктурних ефектів з аурикулярних зон. Названа взаємодія у вигляді аферентних перекриттів на різних рівнях ЦНС обумовлює представництво на вушній раковині відображеної вісцеросоматичної чутливості більшості органів і ділянок тіла.
Аурикулярні зони у переважної більшості людей (близько 90 %) рефлекторно пов’язані з певними частинами тіла гомо-латерально. Отже, за наявності больового синдрому справа рекомендується використовувати праве вухо, і навпаки. Виходячи з цього, зрозуміло, що на правій вушній раковині проекції печінки, як і легенів, відповідають більшій за площею зоні, ніж на лівій. Проекція серця займає більшу зону зліва, а жовчний міхур і апендикс представлені лише справа, підшлункова залоза — лише зліва.
Ідентифікація аурикулярних точок акупунктури передбачає виявлення зон больової гіперестезії за допомогою невеликих зондів і спеціальних пристроїв. Дослідження чутливості аурикулярних зон може бути доповнене визначенням теплової і холодової чутливості.
Під час індикації реактивних зон вушної раковини застосовують технічні пристрої, принцип використання яких грунтується на вимірюванні електропровідності, яка в зоні реактивної точки звичайно вища, ніж на прилеглих ділянках шкіри.
21+'/2 1—230
646
Розділ 36
Схеми іридодіагностики. Згідно з сучасними уявленнями, райдужна оболонка ока також являє собою МАС, у якій голографічно відображено органи, системи та частини тіла. За змінами на райдужній оболонці, яка має чіткий соматотопічний поділ, можна здійснювати іридодіагностику. Цей дуже перспективний метод топічної діагностики захворювань грунтується на оцінці стану строми зіниці і хроматоформних структур райдужної оболонки. Його відрізняє доволі висока інформативність, можливість рано виявити багато патологічних зрушень в організмі. Але правильно провести іридологічне обстеження може лцше добре підготовлений спеціаліст, який має досить знань для правильного трактування отриманої інформації. Нині відомо кілька десятків схем проекційних зон райдужної оболонки, які використовуються в іридодіагностиці. Найпоширенішими є схеми Е. Уісіа, Д. Веск (1954), В. Ьепзеп (1964).
Розробляються методи використання МАС райдужної оболонки ока для лікувальних цілей у вигляді локальної іридотерапії, тобто лікування хвороб шляхом світлової чи іншої дії на змінені її ділянки.
МІЖНАРОДНА АКУПУНКТУРНА
НОМЕНКЛАТУРА
Активні дослідження властивостей шкірних покривів людини з метою виявлення нових АТ, дія на які використовувалась би для лікування, призвели до збільшення їх переліку. Нині загальна кількість виявлених АТ наближається до 1000.
До системи АК крім 12 головних каналів увійшли 12 сухожил-ково-м’язових, 12 особливих, 12 поперечних ло-каналів, 15 поздовжніх ло-каналів, 8 екстраординарних.
Міжнародна акупунктурна номенклатура затверджена у 1989 р. (МАН 89) групою експертів під егідою ВООЗ. Її уведення дозволить обмежити неухильне збільшення кількості нових АТ і АК та супутнього цьому процесу ускладнення уявлень про АП.
МАН 89 включає узгоджені позиції по 361 АТ, що розташовані на 14 головних (ординарних) АК і 8 додаткових (екстраординарних), 48 позаканальних АТ і 14 акупунктурних лініях скальпа.
Позаканальні АТ, що включені у МАН 89, добиралися з урахуванням таких критеріїв, як:
1) підтверджена терапевтична ефективність;
2) чітка анатомічна локалізація;
3) розташування не менше ніж за 0,5 см від найближчої канальної АТ.
Рефлексотерапія у неврології
647
Практичне застосування рефлексотерапії. РТ і класична АП мають багато спільного у стратегії, що виявляється:
у використанні як об’єктів в дії АТ;
в обов’язковому включенні у рецептуру АТ, які розташовуються у ділянках сегментарної іннервації хворого органа;
у використанні точок МАС.
У сучасній РТ перевага віддається дії на шкіру.
Рекомендації щодо дії на різну глибину тканин залежно від захворювання і давності його виникнення характерніші для традиційної АП.
Залежно від глибини дії ефект терапії переважно опосередковується:
1) шкірою і підшкірною жировою клітковиною (тканинами ектодермального походження), їх рецепторами і безпосередньо нервовою системою, змінюючи її стан;
2) сполучною тканиною, м’язами (тканинами мезодермального походження) і в основному впливає на стан кістково-м’язової системи і системи кровообігу, виявляючи опосередкований вплив і на інші органи та системи;
3) глибинними органними структурами, що дозволяє безпосередньо впливати на хворий орган.
Вірогідно, існує оптимальна зона (рівень) для дії, однак визначити її, тобто встановити, на які тканини необхідно діяти для нормалізації функції того чи іншого органа у кожному конкретному випадку, не завжди просто. У такому разі слід застосовувати гнучку тактику: якщо стимулювання зон на шкірі малоефективне, переходити на інший рівень або стимулювати на кількох рівнях одночасно. Використання МАС забезпечує багаторівневий підхід: дія на зону скальпа — стимулювання певних відділів кори великого мозку, на вушну раковину — стовбурових відділів тощо.
Із цих позицій можна пояснити багато нових методик, коли та чи інша маніпуляція має переважне місце прикладання: подразнення багатоголчастим молоточком — шкіру, мезотерапія, мануальна терапія, методика Едолави тощо — сполучну і кістково-м’язову систему.
Для успішного застосування РТ у клініці внутрішніх хвороб слід використовувати АТ, підібрані за метамерним принципом, і діяти на різноманітні тканини (дерматомер, міомер, скелетомер). У разі необхідності РТ може бути доповнена процедурами класичної АП і (або) дією на МАС.
Класифікація методів РТ. Нині популярними стали методи РТ, що грунтуються на застосуванні таких фізичних чинників, як лазерне випромінювання, електричний струм, мікрохвильове випромінювання, широкосмугове теплове випромінювання тощо. У той же час широко застосовуються і традиційні методи дії на 21+7,*
648
Розділ 36
АТ: голковколювання, припікання (прогрівання) та акупресура. Переваги останніх — це простота застосування, можливості проведення за будь-яких умов, нескладний інструментарій, великий практичний досвід використання.
Класифікація сучасних методів РТ здійснюється на підгрунті модальності лікувального чинника і за локалізацією дії. У першому випадку до назви модальності чинника, що використовується, а в другому — до ділянки чи тканини, па яку ним діють, добавляють слово «рефлсксотерапія» — РТ Таким чином утворюють і класифікацію методів АП, добавляючи слово «пунктура».
І. Методи РТ, що класифікуються за модальністю.
1. Механо-РТ:
1.1. Іпвазивна мехаио-РТ
1.1.1. Голко-РТ (акупунктура)
1.1.2. Мікроголко-РТ
1.1.3. Поверхневе голковколювання
1.1.4. Скарифікація
1.1.5. Кровопускання
1.1.6. Ін’єкційна та імнлантаційна РТ
1.2. Неінвазивна механо-РТ
1.1.2. Точковий масаж (акупресура, вібропунктура)
1.2.2. Мікропресо-РТ (цуботерапія)
1.2.3. Баро-РТ
1.2.3.1. Гіпобарична РТ (вакуумний, банковий масаж)
1.2.3.2. Гіпербарична РТ (флюїдопунктура, аероіониий масаж)
2. Термо-РТ
2.1. Тепло-РТ
2.1.1. Неу шкоджу вальна тепло-РТ (прогрівання)
2.2.2. Ушкоджувальна тепло-РТ (припікання)
2.2. Кріо-РТ
2.2.1. Неушкоджувальна кріо-РТ (масаж льодом, холодні мікрокомпреси)
2.2.2. Ушкоджувальна кріо-РТ (кріодеструкція АТ)
З Електро-РТ
3.1. Неінвазивна електро-РГ (електропунктура, черезшкірне електростимулювання )
3.1.1. Неінвазивна електро-РТ постійним струмом (гальванізація АТ)
3.1.2. Неінвазивна електро-РТ змінним (імпульсним) струмом
3.1.3. Ультрависокочастотна (УВЧ) РТ (УВЧ-пунктура) 3.2. Інвазивна електро-РТ (електроакупунктура, електростимуляція через голку)
Рефлексотперапія у неврології
649
4. Магніто-РТ
4.1. Магніто-РТ постійним магнітним полем
4.2. Магніто-РТ змінним магнітним полем
5. Електромагніто-РТ
5 1 Індуктотермо-РТ (індуктотермонунктура)
5.2. Дсциметровохвильова (ДМХ) РГ (ДМХ-пунктура)
5.3. Надвисокочастотна (НВЧ) РТ (НВЧ-пунктура)
5.4. Понадвисокочастотна (НВЧ) РТ (НВЧ-пунктура)
6. Фоно Р1
6 . 1. Музико-РТ
6 .2. Ультразвукова (УЗ) РТ
7. Фото-РТ
7.1. Лазеро-РТ (лазеропунктура)
7.2. РТ некогсрентними джерелами світла видимого та інфрачервоного діапазонів
7.3. Ультрафіолетове опромінення АТ (УФО-РТ)
8. Фармакопунктурна РТ (Ф11РТ) і гомеопунктурна РТ (ПІРТ)
8.1 . Ін’єкційні ФПРТ і ГИРІ
8.2 Аплікаційні ФНРТ і ПІРТ
9. Комплексно-модальні методи Р1
Методи РТ, що класифікуються за локалізацією дії
1. Корпоральна РТ
1 1 Корпоральна РТ по точках каналу
1.2. Корпоральна РТ по позаканальних точках
1.3. Корпоральна РТ по екстраординарних каналах
2. РТ по МАС
2.1. Аурикулярна РТ
2.2. Краніальна РТ (скальп-терапія, краніопунктура)
2.3. РТ по МАС кисті і стопи (мано-, педо-РТ)
2.4. Назальна РТ (екзо- і ендоназальна)
2.5. Оральна РТ
3. РТ по МКАС
З 1 Р1 по МКАС вушної раковини
3.2. ЕСІУ/О
3.3. Су-Джок
4 РТ-методи, шо класифікуються за тканинами, які стимулюють
4.1 Епідермальна РТ
4.2. Мезодермальна РТ
4.3. Остсогіеріостальна РТ
На практиці зручно використовувати простішу класифікацію методів РТ, то грунтується насамперед на типах механізму впливу на організм та особливостях його застосування:
1. Толковколювання (класична АП):
у поєднанні з одночасним прогріванням уведених голок;
650
Розділ 36
у поєднанні з активним стимулюванням голок вручну; пунктування до появи крові;
у поєднанні з вакуумними банками до появи крові; мікроголкотерапія.
2. Припікання або прогрівання (термопунктура, мокса):
пряме (безпосереднє, контактне) з використанням полину та інших трав або приладів, то гріють;
непряме (дистанційне), використовуючи сигари або прилади, що гріють.
3. Кріопунктура.
4. Акупресура (точковий масаж):
кінчиками пальців;
масажними голками;
банками (вакуумний масаж);
молоточком із голками;
валиком із голками;
мікропресорефлексотерапія (цуботерапія);
вібромасаж.
5. Флюїдопунктура (струменем повітря або води).
6. Скарифікація і надрізи в ділянці АТ і проекції меридіанів.
7. Імплантація кетгуту в АТ.
8. Аквапунктура (фармакоакупунктура, пролотерапія).
9. Електричні методи дії на АТ:
електропунктура;
електроакупунктура;
електропунктура електродами з голками;
черезшкірне стимулювання нервів.
10. Сонопунктура.
11. Ультразвукова пунктура (фонофорез).
12. Магнітопунктура.
13. Лазеропунктура.
Особливості більшості з названих методів РТ досить широко висвітлені у спеціальній літературі. Тому ми коротко зупинимося на деяких із них, найпопулярніших нині.
Магнітопунктура. Впливати на точки АП, застосовуючи магнітне поле, можна різними способами. Один із найпростіших — це накладання магнітофор. Магнітоносіями в них є постійні проре-зинові магніти певних розмірів із визначеними (заданими) параметрами магнітоємнісної напруги і проникної здатності поля. Застосовуються також спеціальні апарати, що генерують постійне магнітне поле з напругою у кілька сотень ерстед.
Близьким до магнітопунктури методом є застосування металевих пластинок (мідних, срібних, золотих, рідко — стальних). Площа і товщина їх різноманітні (розміри визначаються зручністю
Рефлексотперапія у неврології
651
накладання на різні ділянки тіла). Методика їх застосування приблизно така ж, які магнітофорів. Проміжне місце між магніто-пунктурою і мікропресорефлексотерапією (цуботерапією) належить методу накладання намагнічених металевих кульок.
Вібраційне стимулювання. Щоб отримати максимальний ефект, потрібна вібрація з частотою 5 — 200 Гц (частіше використовується частота 10 Гц), час впливу — 20 — 50 хв, середня сила тиску -1 кг (амплітуда вібрації 200 — 400 мкм). Цей метод лікування дає позитивні результати у 7 % хворих. Рекомендують спрямовувати дію безпосередньо на больові зони чи АТ.
У підгрунті механізму вібраційного стимулювання знаходиться активізація пластинчастих тілець у сполучній тканині та первинних закінчень у м’язових веретенах, а також стимулювання волосяних фолікулів, що зумовлює підвищення больового порога в середньому на 20 %.
Ультразвукове стимулювання. Один із різновидів сучасної РТ, підгрунтям якого є використання високочастотної акустичної енергії, яку створюють ультразвукові прилади. Найвідомішим є спеціалізований апарат «ЛОР-3», який має ультразвукові зонди діаметром 5 — 10 мм, що дозволяє використовувати його у практиці РТ. Застосовується ультразвук частотою 0,8 —2,7 мґц і щільністю потужності 0,25 — 0,5 Вт/см2. Найбільший ефект досягається, якщо глибина модуляції частоти звуку знаходиться у межах 20 — 80 % з частотою в діапазоні 1 — ЗО Гц. Час дії на одну АТ — 0,5 — 2 хв. Допускається фонофорез лікарських речовин в АТ.
У механізмі дії ультразвуку на організм людини головне значення мають: механічний ефект, який зумовлюється змінним акустичним тиском; тепловий ефект, пов’язаний із перетворенням у тканинах акустичної енергії у теплову; фізико-хімічний ефект, зумовлений впливом на біохімічні і біофізичні процеси.
Сонопунктура. Ідею впливу на АТ звуковими хвилями різноманітного тону запропонував Т Ьату (1967), грунтуючись на теорії природних циркадних ритмів, які існують для кожного органа. Звуки в діапазоні частот, які ми чуємо, подаються з генератора звуків на мембрану з надягнутим стрижнем, який, діючи на камертон, стимулює АТ.
Дію звуку на АТ розглядають не як механічний масаж, а як вплив різних звукових частот на відповідні органи і психіку (ЗсЬіск, 1983): звук «до» впливає переважно на функцію шлунка, селезінки, підшлункової залози, «ре» — на жовчний міхур і печінку, «мі» не має певного впливу, «фа» впливає на сечостатеву систему, «соль» — на функцію серця, судин і тонкої кишки, «ля» -на легені і нирки, «сі» — на функціональну систему «формування тепла». Низькі звуки впливають на нижню частину тіла, ви
652
Розділ 36
сокі — на верхню, зокрема на ділянку голови. Мають значення також інтервал і сила звуку.
Аквапунктура реалізується шляхом уведення лікарських речовин і розчинів в АТ або больові точки (тригерні зони), а також у визначені мстамери залежно від патології того чи іншого внутрішнього органа.
Назви різновидів методу пов’язані з іменем автора, який запропонував метод, або з особливостями впливу, введення тощо.
М. 1. Аствацатуров у 1928 р. рекомендував у разі радикуліту ін’єкції новокаїну у больові точки на шкірі О. В. Вишвевський у 1942 р. отримав державну премію за розроблення методів знебо-лення, у тому числі і в разі патології внутрішніх органів. В останній час цікавість до цього методу лікування відновилася і за рубежем, що пов’язано з акупунктуроподібним механізмом дії ліків, уведених у больові зони. У США цей метод отримав особливу назву — «прологерапія» (Ь. УапсІегзсЬоІ, 1976).
Метод застосовується в основному в разі лікування нейро-м’язових захворювань та хвороб кісток. Ін’єкція лікарської речовини чи розчину (преднізолон, ціанокобаламін, стерилізована вода, плазма) — по 0,3 —0,5 мл у кожну больову точку — допомагає зняти больовий синдром і відновити порушену рухову функцію. Основне тут — уміння точно знайти больові точки. Тип лікарської речовини відіграє другорядну роль. Больові точки найчастіше відповідають фіброперіостальним з’єднанням і виявляються паравертебрально або над остистими відростками у разі патології хребта.
Метод Едагави грунтується на стимулюванні соматовісцераль-них рефлекторних дуг, неоспіноталамічного шляху (олігосинаптич-ного), що зумовлює зміни у латеральному ядрі таламуса, а також на локальному подразненні тканини м’язів. Лікувальний ефект у разі подразнення міомерів можна зрозуміти, вивчаючи порівняльні дані філо- й онтогенезу. Відомо, що м’язова тканина походить із мезодерми, як і судинна система, тканина кісток і хрящів тощо. Практично будь-який внутрішній орган має важливі елементи, що походять із мезодерми. Так, печінка, легені, підшлункова залоза утворюються з ентодерми, але мезодерма дає початок кровоносним і лімфатичним судинам, сполучній тканині і м’язам, ектодерма — нервам. Для оптимального функціонування внутрішнього органа потрібно не лише його хороше регулювання нервовою системою, а й нормальне функціонування кровоносних і лімфатичних судин, м’язової системи. Вплив на міомери сприяє нормалізації насамперед цих систем.
Фармакопунктура полягає у введенні в АТ лікарських речовин, що призначаються в разі конкретного захворювання (антибіотики,
рефлексотерапія у неврології
653
вітаміни, біостимулятори, транквілізатори тощо), за допомогою тонкої голки. Найкраще використовувать АТ, що відповідають меридіану ураженого органа. Метод успішно застосовується для лікування ослаблених хворих і за наявності хронічних хвороб.
Ефективність лікування зростає, якщо АП застосовувати у поєднанні з ін’єкціями за методом Едагави, остеопунктурою. У такому разі лікування починають із поверхні шкіри, застосовуючи АП, і продовжують, уводячи ліки у м’язи та окістя (остеопунк-тура). Вплив на всі три соматичні системи помітно підвищує ефективність лікування.
Едагава застосовує в основному ізотонічний розчин натрію хлориду, до якого добавлена незначна кількість дексаметазону для запобігання реакції базофілів на ін’єкції сольового розчину, тобто для зменшення запалення у тій зоні м’яза, куди вводиться розчин. Важливо спрямовувати дію на м’язи вентральної і дорсальної поверхні тіла, відповідні сегменти, пов’язані з захворюванням, а також на м’язи, що знаходяться у відповідних проекційних зонах соматовісцерального перекриття
Мезонунктура. Суть методу полягає у багаторазових мікро-ін’єкціях у внутрішньошкірну сполучну тканину в ділянці АТ. Ін’єкції роблять у ділянку проекційних зон хворого органа і відповідного метамера залежно від клініки і природи захворювання. Найдоцільніше вводити в АТ ферменти і препарати, що подразнюють, анальгетики, вітаміни, біостимулятори тощо.
Мезотерапія за ідеєю близька до методу Едагави і забезпечує пролонговане стимулювання АТ.
Метод шрамових ін’єкцій за N. Ннпеске особливо ефективний за наявності больових синдромів, що виникають після операцій або ушкоджень у разі змін тканини у ділянці шраму або рубця. Він включає: ін’єкції шанокобаламіпу (100 мкг/см3) у больову зону або за ходом всього рубця; сонопунктуру — вплив на всю поверхню рубця з потужністю випромінювання 0,5 Вт, тривалість — 90 с; ЧЕНС за допомогою електричного ролика струму порогової інтенсивності з частотою 80 Гц, поступово знижуючи до 6 Гц.
Аналіз сучасних методів РТ і традиційних дозволяє відзначити одну загальну закономірність. У традиційній РТ існують рекомендації діяти на різну глибину тканин залежно від хвороби і її давності, тобто на поверхневі тканини (шкіру), середні і глибокі. У сучасній РТ це еквівалентно дії на шкіру (ектодермальна тканина), що впливає переважно на нервову систему і через нервову систему; дії на сполучнотканинні утворення і м’язи (мезо-дермальна тканина), що впливає переважно на кістки та м’язи і систему кровообігу, а через них — на органи та інші системи; і
654
Розділ 36
нарешті, дії на глибинні, органні, структури, тобто безпосередньо на уражений орган. З цієї позиції пояснюються багато нових методик, пропонованих вченими, коли та або інша маніпуляція має свою переважну точку дії: шкіра — у разі подразнення молоточком з голками, сполучна тканина, кістки і мязи — у разі мезотерапії, мануальної терапії тощо.
Напевне є оптимальна зона (рівень) для впливу, але знайти її, тобто визначити, на які тканини необхідно діяти для нормалізації певного органа в кожному конкретному випадку, не завжди просто. У такому разі рекомендують змінювати тактику: якщо стимулювання точок на шкірі малоефективне, слід переходити на інший рівень або ж стимулювати кілька рівнів одночасно. Однак зберігається одна загальна закономірність — позитивний результат РТ у разі захворювань внутрішніх органів досягається впливом на метамери, які мають спільну сегментарну іннервацію з ураженим органом (табл. 15).
Таблиця 15
Сегментарна іннервація шкіри і внутрішніх органів
Ділянка іннервації Сегменти або нерви Ділянка іннервації Сегменти або нерви
Соматична іннервація шкіри Вегетативна іннервація органів
Лице Трійчастий нерв Серце с.. с, с„,
Раковина вуха V, VII, IX, X пари черепних нервів, С3 Аорта о,-о3
Потилиця, шия с,- с3 Легені с, С.Ф.ХБ,
Надпліччя Стравохід 0,-0. Ф.)
Радіальна половина плеча с5-с7 Шлунок <Ч>. 0,-0.
Ульнарна половина плеча, кисті Сй - С7 Кишки о6- о,2
Лінія соска о5 Пряма кишка 5,-5.
Нижній край ребрової дуги ц Печінка і жовчний міхур (Б,), Б,-Б,,, ч
Рівень пупка 0,0 Нирка і сечовід о,ь;2> ’ п><
Рефлексотперапія у неврології
655
Продовження табл. 15
Ділянка іннервації Сеі менти або нерви Ділянка іннервації Сегменти або нерви
Рівень пахової зв’язки Ви Ч Сечовий міхур, слизова оболонка сфінктера и-Г , сл О уГ
Передня поверхня стегна ц-ч
Передня поверхня гомілки ц Передміхурова залоза р,«- ь„ <о12),
Задня поверхня ноги 8, Ч Яєчко або яєчник 0,0 -ь„ (Ц>
Промежина, внутрішня поверхня сідниць Матка
Симпатична іннервація шкіри Тіло В.0 Ч
Лице, шия С8 - Ц Шийка 5, 8,
Верхня кінцівка о,-в7
Тулуб о8- Ц
Нижня кінцівка О, - Ч
Примітка. Парасимпатична іннервація здійснюється блукаючим нервом (органи грудної та черевної порожнини) і крижовими сегментами спинного мозку (сечостатеві органи і пряма кишка). У дужках указано сегменти, які частково можуть брати участь в іннервації того чи іншого органа.
РТ у клініці внутрішніх органів по суті є метамерною, що впливає на різноманітні тканини (дерматомер, міомер, скеле-томер), за необхідності вона підсилюється класичною АП і (або) впливом на МАС.
Використання МАС забезпечує багаторівневий підхід: діючи на зону скальпа, ми стимулюємо певні відділи кори великого мозку, на вушну раковину — стовбурові відділи тощо.
656
Розділ 36
ЕЛЕКТРОПУНКТУРНІ МЕТОДИ ДІАГНОСТИКИ
Нині водночас із різноманітними методами РТ зростає цікавість до акупунктурної діагностики.
За допомогою акупунктурних методів діагностики лікар може отримати важливі дані про стан організму хворого в цілому, його окремих органів і пов’язаних з ними меридіанів. Крім того, за допомогою акупунктурної діаіностики можна стежити за динамікою перебігу захворювання і відповідно змінювати лікувальну тактику, оскільки призначення кількості сеансів і курсів повинно бути суворо індивідуальним.
ЗАГАЛЬНІ ВІДОМОСТІ
ПРО ТЕРМОПУНКТУРНУ ДІАГНОСТИКУ
І ЛІКУВАННЯ ЗА МЕТОДОМ АКАБАНЕ
Температурний аналізатор є складовою частиною однієї з основних функціональних систем, що забезпечують адаптацію організму до середовища існування. Якраз цей аналізатор забезпечує постійність температурного градієнта між внутрішнім середовищем організму (добові коливання температури внутрішнього середовища в межах 1 °С) і шкірними покривами тіла (температура яких може коливатися в межах 15 — 28 °Сд Наявність такого градієнта забезпечує стабільність теплового потоку — одного з найважливіших для підтримки термодинамічно нсурівно-важеного стану, який відрізняє живий організм від неживого.
Важливий параметр, що характеризує температурний аналізатор, — термочутливість. Вона більшою мірою відбиває теплові й енергетичні процеси у відповідній функціональній системі, особливо паренхіматозних органах — основних «утримувачах» тепла
У структурній організації температурного аналізатора найчіткіше виділяються три рівні: спінальний, гіпоталамічний і кірковий. На спінальному рівні замикаються температурні шкірно-вісцеральні рефлекси, які у разі захворювання внутрішніх органів утворюють зони змін температурної чутливості — зони Захар’їна — Геда (мал. 133). На практиці це виглядає як гіперестезія, гіпестезія і гіперпатія. У кінці минулого століття Гед в описі шкірних зон гіперестезії зазначав, що у частині випадків ділянка зміненої чутливості не відповідає дерматому, а носить характер плями у проекції ураженого внутрішнього органа (зони Геда) Ще стародавні лікарі Сходу виявили, що зони, подібні до зон Геда, можуть спостерігатися далеко за межами дерматома, який відповідає
Рефлексотерапія у неврології
657
ураженому органу, зберігаючи, однак, чіткий функціональний зв’язок: внутрішній орган — шкіра, шкіра — внутрішній орган. Ці зв’язки прийнято пояснювати наявністю функціональної системи акупунктурних меридіанів
Локальний температурний вплив «запускає» систему температурного аналізатора з наступною місцевою відповідною реакцією, що є проявом шкірно-вісцерального рефлексу. Параметри такої реакції використовують з діагностичною метою. Серед різноманітності варіантів використання параметрів термочутливості з діагностичною метою найвідпрацьованішим є метод Акабане.
Підгрунтям цього методу є асиметрія латентного часу термо-чутливої реакції, яка вимірюється у репрезентативних точках, розташованих на кистях і стопах. Ці діагностичні точки знаходяться безпосередньо на каналах, функціональний стан яких вони і визначають. Наприклад, точка Р2 розташовується на меридіані легенів і використовується в тесті Акабане для діагностики цього каналу, точка СІЇ розташовується на каналі товстої кишки і використовується для діагностики пов’язаних із ним захворювань тощо. Всього прийнято виділяти 11 таких канальних точок (всього 22 з двох боків) плюс одна точка для діагностики функції меридіана нирок, яка не належить до класичних, за даними традиційної медицини. У цій зоні (медіальна поверхня V пальця біля ніітевого ложа) починається канал нирок. Дана зона використовується також і в методі Р.Фолля для визначення функції нирок. Термочутливість цієї точки під час контрольних замірів у хворих і здорових людей не відрізняється від такої в точці К1.
У класичній версії тесту Акабане на верхніх кінцівках функції ян-каналів визначаються за початковими їх точками, а ін-каналів — за кінцевими; на нижніх кінцівках — навпаки.
Репрезентативні точки, що використовуються в тесті Акабане (мал. 134), у класичній АП відносяться до античних (у-шу), підгрупа шу-1. Саме цим точкам надається вирішальне значення в передачі енергії від одного меридіана до іншого. Значущість цих точок у практиці АП можна пояснити їх розташуванням у найбільш функціонально диференційованих частинах людського тіла (пальці кисті і стопи), які мають максимальну щільність рецепторів і значне представництво в корі великого мозку.
Результати тесту Акабане дозволяють визначити енергетичний дисбаланс у меридіанах у таких варіантах:
дисбаланс у правому і лівому розгалуженнях одного і того ж меридіана;
дисбаланс у спарених меридіанах;
дисбаланс між ручними і ножними меридіанами (розрахунки показників проводяться окремо для ручних і ножних меридіанів,
658
Розділ 36
порівнюються між собою і з середніми показниками для всіх меридіанів;
дисбаланс між ян- та ін-меридіанами (принцип розрахунку такий самий, як і в попередньому випадку);
дисбаланс між меридіанами справа і зліва. Виявлений у такий спосіб енергетичний дисбаланс у меридіанах може бути використаний для складання акупунктурного рецепта.
Результати тесту Акабаие заносяться в спеціальну таблицю. Підвищення термочутливості, тобто зменшення часу до появи відчуття печіння, свідчить про гіперфункцію функціональної системи, надмірну енергію у відповідному меридіані. Зниження термочутливості, тобто збільшення часу до появи відчуття печіння, свідчить про гіпотонус функціональної системи або енергетичну недостатність у відповідному меридіані. Тестування пацієнта необхідно проводити в комфортних умовах у положенні лежачи у стані фізичного і психічного спокою. За кілька хвилин до дослідження включають апарат для розігрівання термовипромінювача до 70 °С. Лікар спочатку на собі випробовує появу відчуттів (відчуття печіння) в 1—2 точках і лише потім починає безпосереднє обстеження пацієнта. Реєстрацію часу в секундах бажано виконувати самому хворому, що забезпечує точніші виміри, оскільки немає втрат часу на словесні команди. Одночасно з прикладанням до досліджуваної зони термовипромінювача пацієнт вмикає секундомір, який потім зупиняє в момент появи відчуття різкого печіння. Важливо пояснити пацієнту необхідність зупинки хронометра у разі появи однакових відчуттів у кожній досліджуваній зоні. Інакше хворі, як правило, демонструють підвищену терплячість, що призводить до завищення значень латентних інтервалів. Оптимальним часом настання температурної реакції слід вважати 10—14 с. Надто мала величина латентності (5 — 7 с) є основою для зниження температури термовипромінювача до 60 — 65 °С. Взагалі температуру для тестування слід підбирати індивідуально. Як еталон можна вибрати термочутливість точки Д(ХІУ)24. Робочою температурою слід вважати ту, за якої латентний час складає від 11 до 13 с.
Для термопунктури використовують точкові джерела тепла, які забезпечують дистантний і контактний термічний вплив. Прикладом класичної дистантної термопунктури може служити полинно-цигаркове прогрівання один із найпоширеніших видів термопунктури. Тліючий кінець полинної цигарки є джерелом інфрачервоного випромінювання, поглинання якого і зумовлює тепловий вплив на тканини. Процедура викликає появу приємного відчуття тепла і створює можливість поступового тривалого прогрівання шкіри і тканин, що лежать нижче, без
Рефлексотерапія у неврологи
659
опіків (температура шкіри за такої умови може підвищуватися до 43 — 46 °С). Прийнято розрізняти такі три види дистантиої термопунктури:
1. Стабільний вплив. Випромінювач знаходиться на такій відстані від поверхні шкіри, щоб у пацієнта виникло виражене відчуття тепла. Експозиція 5—10 хв і більше. Виявляє сильний подразнювальний вплив.
2. Переривчастий (клюючий) вплив. Випромінювач ритмічно наближається і віддаляється після появи короткочасного відчуття пекучого тепла. Експозиція 2 — 5 хв. Виявляє слабкий подразнювальний вплив.
3. Прасувальний вплив. Прогрівання порівняно великої зони шляхом безперервного переміщення тепловипромінювача на близькій відстані від шкіри паралельно ділянці, що прогрівається.
Метод Ріодораку запропонований у 1950 р. ЕНасаІапі. Підгрунтям цього методу є вимірювання електропровідності симетричних точок зліва і справа (в основному це так звані точки-джерела класичної АП-Р9, МС7, С7, ІС5, ТК4, 615, Е42, ЕЗ, КРЗ, КЗ, УВ40, У65; мал. 135). Показники заносяться у спеціальні карти. Відхилення показників від певних величин (коридору) вказує на патологічні процеси у відповідних органах і системах. Для лікування І.МасаІапі радить стимуляцію терапевтичної точки струмом у 12 В, 200 мкА протягом 5 —7 с. Метод широко застосовується в Японії та інших країнах. У нашій країні отримала поширення модифікація методу, уточнена і доповнена А.І.Нечушкіним (1974), Є. Л. Мачерет, ЕЗ. Самосюком (1979).
Порівняння результатів тесту Акабане з методикою Накатані дозволяє стверджувати, що за інформативністю ці методи близькі. Методика Накатані інформативніша у визначенні функції симпатичної нервової системи (функція порожнистих фу-органів). Тест Акабане інформативніший у визначенні функції парасимпатичної нервової системи (функції паренхіматозних, ін- або джан-органів). Отож певною мірою ці методи доповнюють один одного.
МЕТОД ФОЛЛЯ
Повний інформаційний масив АТ за методом ЕПД Фолля складається більш ніж із 800 точок. Із них близько 700 розташовані на 12 класичних, а також передньо- і задньосерединному меридіанах. Нові АТ умовно об’єднані у 8 нових меридіанів (нервової дегенерації, судинної дегенерації, епітеліально-паренхіматозної дегенерації, суглобової дегенерації, сполучнотканинної дегенерації, шкірної дегенерації, жирової дегенерації, лімфатичної дегенерації).
660
Розділ 36
Метод ЕПД за Фоллем дозволяє диференціювати стан лівої і правої частини органів, що зумовлено парним розташуванням відповідних меридіанів. Наприклад, точки виміру товстої кишки справа дають інформацію про функцію сліпої кишки, включаючи апендикс, висхідну частину поперечної ободової кишки до середини, а точки виміру товстої кишки зліва — про функцію поперечної ободової кишки зліва, низхідної і сигмоподібної ободових кишок. Подібні закономірності не є випадковими і зумовлені принципами вісцеро- і соматотопії. Наприклад, добре відомо, шо топографія акупунктурних меридіанів достатньо точно відповідає ділянкам проекції основних нервово-судинних пучків, зонам іррадіації болю в разі патології, місцям найчастішого прояву больових точок у зонах гіперестезії.
Застосування на практиці принципів вісцеро- і соматопатії, нарівні зі знанням топографії АТ, полегшує встановлення діагнозу і дозволяє оптимізувати схему лікування
Під час проведення медикаментозного тестування до вміщення препарату в чашечку резонатора необхідно зняти щуп з АТ, а потім повернути його у вихідне положення. Як правило, час розвитку ефекту речовини, що тестується, близько 5 с. Для тестування слід вибирати не більше однієї точки на меридіані. Медикамент, який нормалізує стан головної точки меридіана, повинен нормалізувати стан і всього меридіана. На практиці слід добирати такий препарат або його дозу, які нормалізують стан найбільшої кількості меридіанів.
«Перенос» або «копіювання» інформації з медикаментів і нозо-дів, що використовуються в ЕП-діагностиці і терапії за Фоллем, тісно пов’язані з проблемою тестування лікарських засобів. Механізм цього явища досі не вивчений, невідома і фізична природа переносу властивостей однієї речовини на іншу. У зв язку з цим необхідно сказати про умовний характер вживання деяких термінів (біоінформаційний перенос, імпринтинг, копіювання, перезапис інформації), що застосовуються різними авторами для позначення цього ефекту. Незважаючи на відсутність єдиної і повної інтерпретації механізму інформаційного переносу в біологічних і небіо-логічних системах, більшість висунутих гіпотез припускає обов’язкову наявність польового компонента (електромагнітного, магнітного, акустичного) як необхідного елемента успішного переносу інформації. Відсутність теоретичного обгрунтування даного явища не заважає деяким спеціалістам, які працюють за методом Фолля, застосовувати в своїй практиці інформаційний «перенос» для впливу на АТ і «копіювання» медикаментів, що дорого коштують. Для копіювання властивостей медикаментів-оригіналів найчастіше використовують дистильовану воду, ізотонічний розчин натрію
Рефлексотерапія у неврології
661
хлориду, спирт, кров і плазму людини, віск і навіть метали. Для копіювання властивостей медикамента останній вміщують усередину коливального контура, від якого по металевому провіднику його властивості передаються на відповідний носій.• Отримана таким чином копія медикаменту використовується для терапії відповідного захворювання. Для посилення лікувального впливу «запрограмовану» речовину іноді ін’єкціюють у АТ або застосовують у вигляді аплікації на шкіру.
На закінчення слід зазначити, що інтерес до проблеми інформаційного переносу призвів до створення цілого ряду технічних пристроїв, які, незважаючи на різниці, очевидно, грунтуються на подібних принципах. Проте залишаються нерозв’язаними питання про стійкість результатів лікування «інформаційними аналогами» оригінальних лікарських засобів і особливо про їх вірої ідність.
Загальні принципи ЕИ-лікування за Фоллем грунтуються на припущенні про те, що шляхом нормалізації біоелектричних характеристик АТ і секторів можна повернути до енергетичної рівноваги орган або систему і тим самим поновити загальний баланс гомеостатичних процесів організму. Вплив слід здійснювати електричними імпульсами. Можливе застосування однополярних або знакоперемінних релаксаційних коливань з частотами від часток до 12 Гц. Терапію можна проводити з фіксованою частотою або в режимі так званого частотного вібратора (монотонна зміна частоти в межах вказаного вище діапазону). У процесі лікування слід періодично контролювати показники в АТ, що дозволяє відкори-гувати силу струму і тривалість впливу. Вибір частоти для досягнення ефекту збудження або заспокоєння цілком довільний. Проте тонізація легше досягається за умови частот до 5 Гц, а гальмування — значно вищих. Певний вплив на капілярні і лімфатичні судини спостерігається за умови 0,5 — 5 Гц.
ЛАЗЕРОПУНКТУРА — ВПЛИВ НА
АКУПУНКТУРНІ ТОЧКИ ЛАЗЕРНИМ
ВИПРОМІНЮВАННЯМ
Важлива роль світла в життєдіяльності людини відома давно, а червоне світло використовувалося ще в минулому столітті. Проте абсолютно нові можливості світлолікування відкрились у зв’язку зі створенням і використанням у медицині лазерів.
Проведені нами експерименти на біологічних об’єктах, у яких вивчали вплив монохроматичного світла на різні клітини іп уііго і на щурах, показали резонансну залежність впливу від довжини хвилі і випромінювання дози, тобто кількості енергії винроміню-
662
Розділ 36
вання, що поглинається, та інтенсивності випромінювання. Ці кількісні спектроскопічні дослідження дозволили зробити висновок, що біостимуляція червоним випромінюванням відбувається на молекулярному рівні і пояснюється впливом на проліферацію клітин. На користь вищесказаного свідчать клінічні дослідження, проведені за участю хворих зі свіжими і застарілими трофічними виразками, де вищий ефект був досягнутий в останніх. Крім того, у хворих цих груп вдалося виявити залежність клінічного ефекту від дози і довжини хвилі.
Наступні експериментальні дослідження на морських свинках, а також клінічні спостереження за хворими дозволили пояснити той факт, що опромінення виразки на одній нозі дає ефект і на іншій. Таким чином, ми прийшли до висновку, що ефект лазерної біостимуляції досягається не тільки па молекулярному рівні, але і на системному, тобто механізмом служить реакція гомеостазу на світловий вплив. Якщо врахувати, що людина у процесі еволюції не відчувала впливу монохроматичного світла, то вона не адаптована до цього і в зв’язку з цим реагує на нього як на збуджувальний чинник. Разом з тим монохроматичне світло у складі білого уже не є збудником системи гомеостазу, що пояснює відсутність у цьому біостимулювальпого ефекту. Ця концепція узгоджується з даними клінічних особливостей лазеротерапії і пояснює такі факти, як збільшення ефекту в разі збільшення кровонакопичення і ступеня оксигснації гемоглобіну. Механізм лазерного впливу зводиться не тільки до поглинання електромагнітних хвиль фоторегулювальними системами клітини, але и до нейрорефлекторного ефекту, що підтверджується динамікою електрофізіологічних показників функції головного мозку, основних показників серцево-судинної системи, біохімічних змін і складу периферичної крові тощо.
Нині для рефлексолазеротерапії використовують в основному два види лазерного випромінювання: гелієво-неоновий лазер (довжина хвилі 0,63 мкм, тобто лежить у червоній ділянці спектра) і інфрачервоний лазер (довжина хвилі 0,89 мкм, тобто лежить в інфрачервоній ділянці спектра).
Лазеротерапія і лазеропунктура мають певні переваги — це економія часу на процедуру, можливість її застосування у людей, кому АП або ЕП не показані або небажані (люди літнього віку, з підвищеною нервовою збудливістю, діти до 3 років)
Основними протипоказаннями до застосування лазерної реф-лексотерапії слід вважати:
1) деякі види пухлин;
2) деякі форми туберкульозу;
3) гострий інфаркт міокарда;
Рефлексотерапія у неврології
663
4) ІХС з миготливою аритмією;
5) гострий мозковий інсульт;
6) злоякісні захворювання крові;
7) захворювання органів і систем у стадії декомпенсації.
МЕТОДИКА ЛІКУВАННЯ ЧЕРВОНИМ
ГЕЛІЄВО НЕОНОВИМ ЛАЗЕРОМ
Для ЛП найчастіше використовуються низькоінтенсивні лазери, що генерують випромінювання у червоній ділянці спектра (гелієво-неоновий з довжиною хвилі 632,8 нм). Лазерна стимуляція точок АП здійснюється як у безперервному, так і в імпульсному режимі випромінювання.
Разом із черезшкірною лазерною стимуляцією АТ використовується глибокий вплив через уведену голку — ЛП Лазерне випромінювання передається по моноволокну із оптичного кварцу по введених у канал спеціальних (порожнистих) акупунктурних голках.
Проведені нами клініко-електрофізіологічні дослідження на базі кафедри неврології і рефлсксотерапії та Українського центру акупунктури і лазеропунктури «Біомед» дали можливість виробити оптимальні режими роботи для лікування різних захворювань, визначити щільність потоку потужності, або енергетичну освітленість, — не більше ніж 20 мВт/см2 на корпоральні точки і не більше ніж 10—15 мВт/см2 — на аурикулярні і лише у разі патології опорно-рухового апарату внаслідок нейродистрофічних процесів хребта і суглобів (остеохондроз, періартрити, артрозо-артрити, синдром плече —кисть тощо) щільність потоку потужності збільшується до 40 мВт/см2 на корпоральні точки. Час впливу 30 — 60 с на одну корпоральну точку, 20 с — на аурикулярні точки і точки слизової оболонки рота і носа. Сумарний вплив — не більше ніж 20 хв на корпоральні точки і не більше ніж 5 хв — на аурикулярні. Сумарна енергія, або доза впливу, для досягнення терапевтичного ефекту становить від 1 до 4 Дж/см2. Ефект залежить не тільки від місця впливу, але й від названих параметрів.
Проведені клінічні, нейрофізіологічні, біохімічні дослідження показали, що лазерний промінь без світловоду справляє дію, в два рази більшу, ніж із світловодом, крім того, вищии стимулю-вальний ефект було отримано за наявності невритів, поліневритів різноманітного генезу; у разі периферичних парезів такий ефект досягається променем із частотою модуляції в межах від 2 до 10 1ц, щільність потоку потужності 15 мВт/см2 з експозицією на одну корпоральну точку до 40 с. У разі неврозів для досягнення седативного, антистресового, снодійного ефекту, а також з метою
664
Розділ 36
нормалізації вегетативних дисфункцій слід застосовувати менші дози — від 0,5 мВт/см2 до 2 мВт/см2 із часом впливу від 20 — ЗО с на одну корпоральну точку, 15 с - на аурикулярну. Для купірування гострого больового синдрому рекомендується застосовувати вищі дози лазерного впливу 30-40 мВт/см2 з тривалістю експозиції до 20 хв сумарного часу. У міру купірування больового синдрому лазерну дозу щільності слід зменшувати.
Під час лікування хронічного больового синдрому, аби уникнути загострення, застосування високих доз не рекомендується. За оптимальну дозу береться доза 10—15 мВт/см2 протягом 15 — 20 с на одну корпоральну точку. Якщо є передозування щільності потоку потужності або часу впливу, то можливі загострення, особливо у хворих із гострими корінцевими синдромами і невралгією трійчастого нерва.
Рецептура підбирається відповідно до традиційно-класичних правил АЇ1 з урахуванням метамерно-сегмснтарних зон і перекриттів соматовісцеральної іннервації в центральних структурах нервової системи. Курс лікування — 10—12—15 сеансів. За необхідності лікування повторюється через 14—15 днів. Третій курс — через 1 міс. Режим роботи залежить від нозологічної форми захворювання, стадії, перебігу. У процесі відбору хворих на лазеропунктуру необхідно проводити аналізи крові, сечі. Проводиться вимірювання артеріального тиску до і після процедури. У разі застосування гелієво-неонових лазерів за 15 — 20 с до лазерного впливу точки АП можна змащувати 0,05-0,1 % розчином толуїдинового синього, оскільки опромінення забарвлених ділянок сприяє інтепсивнішому перетворенню енергії фотонів в енергію нервового імпульсу і швидшій рефлекторній відповіді. Після закінчення процедури хворому бажано надати відпочинок протягом 15 — 20 хв. У день проведення лазерної реф-лексотерапії фізіотерапевтичні процедури і рентгенівські дослідження протипоказані. Призначення лікарської терапії не виключається, але в субтерапевтичних дозах. Застосування гелієво-неонового лазера мобілізує захисні сили організму, а за умови добору оптимального режиму роботи забезпечує заданий терапевтичний, знеболювальний, регенерувальний, седативний, протизапальний ефект.
В останні роки широке застосування в медичній практиці і наукових дослідженнях набули нові установки на основі напівпровідникових лазерів. Ці лазери в десятки разів економічніші за газові, значно менші за габаритами і масою, їх параметри регулюються без додаткових пристроїв, а довжина хвилі (ближній інфрачервоний діапазон електромагнітного випромінювання від 0,8 до 1,4 мкм) дозволяє енергії проникнути до тканин і органів
Рефлексотерапія у неврології
665
людини на глибину до 5 — 6 см. Велике розходження пучка напівпровідникових лазерів дозволяє опромінювати значну площу об’єкта (рани, виразки, опіки тощо) без застосування спеціальної оптики. Робота з напівпровідниковими лазерами за умови низької електричної напруги забезпечує вищий ступінь безпечності порівняно з газовими, де напруга в електричному колі досягає тисячі вольт. Завдяки цьому напівпровідникові лазери відповідають найвищим вимогам сучасної медицини (неінвазивність, простота управління, точність і контрольованість дозування впливу, мініатюрність, що дозволяють працювати в будь-яких умовах, можливість поєднання з різними діагностичними і фізіотерапевтичними приладами).
Експеримент і клінічні дослідження показали, що напівпровідникові лазери значно ефективніші за газові і для отримання одного і того ж ефекту вимагається значно менша кількість інфрачервоної лазерної енергії, ніж, наприклад, червоного випромінювання гелієво-неонового лазера. Нині, коли економічний стан суспільства й електромагнітне тло середовища, що оточує людину, стали несприятливими, а частіше — й небезпечними, енергетичне навантаження лікувальної процедури має особливе значення. Тому напівпровідникові лазери мають значні переваги порівняно з іншими фізіотерапевтичними приладами.
Проведені за допомогою інфрачервоного лазерного випромінювання експериментальні і клінічні дослідження показали, що коефіцієнти відображення, поглинання, пропускання лазерного випромінювання різних довжин хвиль живими тканинами різноманітні не тільки в різних вікових групах, у представників різних рас і статей, але також і в процесі лікувальної лазерної аплікації і протягом курсу лазерної терапії. Ці коефіцієнти важливі для дозування лазерного впливу і правильної побудови курсу лікування, у зв’язку з чим під час лікування хворих необхідно використовувати біофотометр.
Лазерна терапія без біофотометрії будується емпірично. За відсутності останнього необхідно керуватися загальними принциповими положеннями, обгрунтованими теоретичними знаннями та підтвердженими великим клінічним матеріалом.
Так, гострі запальні процеси, виражений больовий синдром (невралгії, неврити, радикуліти, менінгорадикуліти, арахноїдити головного мозку, початкові форми цереброваскулярної недостатності, дисциркуляторні енцефалопатії, залишкові прояви інсульту, мієлопатії, травматичні ураження головного і спинного мозку, захворювання травного каналу, бронхів, легенів, опорно-рухового апарату тощо) лікуються лазерним випромінюванням з такими параметрами: частота проходження імпульсів — 1500 Гц, час 22 і—2зо
666
Розділ 36
експлуатації випромінювання — 1—2 хв, на больову точку за один сеанс можна застосувати 4 — 8 АТ. У разі хронічних запальних процесів, дегенеративно-дистрофічних процесів, підгострих процесів в органах і тканинах, що не супроводжуються вираженим больовим синдромом, використовують лазер частотою повторення 80 Гц, експозиція на полі — 256 с, сеанс 2 — 3 поля. У разі загострення процесу, появи болю — режим такий же, як і за умови гострих процесів Курс лазерної терапії складається з 12 — 15 процедур. Тривалість процедури за будь-якої методики не повинна перевищувати 15 — 25 хв. Після сеансу рекомендується 15 — 20 хв відпочинку і спокійна діяльність протягом 2 год. Оптимальним є проведення лазерних процедур в один і той же час. Цих умов бажано дотримувати у зв’язку з тим, що основні механізми дії лазерного випромінювання в організмі (судинні реакції і зміни метаболізму) мають ритмічний, фазовий характер За необхідності — повторний курс через 1 міс, третій курс — через 3 міс після закінчення другого. Якщо лікуються хронічні захворювання, то необхідно проводити профілактичні курси лазерної терапії 2 рази на рік — весною і восени. У разі загострення захворювання в процесі лазерної терапії можна збільшити прийом лікарських препаратів, зменшити лазерне навантаження (знизити експозицію і кількість зон опромінення).
Розділ 37-
МЕТОДОЛОГІЯ НЕВРОЛОГІЧНОГО ДІАГНОЗУ
Методологія неврологічного діагнозу має свою специфіку, пов’язану з особливостями неврологічної науки, що не тільки посідає одне з центральних місць у сучасній медицині, але й об’єднує основні напрямки всіх клінічних дисциплін.
Діалектика клінічного мислення передбачає кілька етапів вивчення хворого з ураженням нервової системи.
Перший із них — це уміння виявити і дати оцінку окремим симптомам (ознакам) неврологічної патології. Цей етап має своєю метою не тільки виявити неврологічні порушення, але й відрізнити органічні неврологічні симптоми від функціональних та соматогенних порушень нервової системи.
Другим важливим етапом діалектики клінічного мислення є узагальнення окремих симптомів в неврологічні синдроми, що іноді націлює думку лікаря на нозологічну діагностику.
Синдроми рухової патології. Синдроми рухової патології виникають за наявності ураження різних рівнів нервової системи, що зумовлює велику різноманітність симптомокомплексів, які спостерігаються у хворих даної групи. Узагальнюючи окремі симптоми порушень рухових функцій, визначають такі синдроми:
1 Синдроми порушення довільних рухів. Виникнення їх пов’язується з ушкодженням кірково-м’язового (пірамідного) шляху на будь-якому рівні. Клінічно таке ушкодження визначається як виникнення двох синдромів: синдрому центрального (спастичного) парезу або паралічу та синдрому периферичного (атрофічного) парезу або паралічу.
Синдром центрального парезу або паралічу виникає внаслідок ураження центрального рухового нейрона (задні відділи лобових часток та провідні шляхи від рухових центрів до периферичних рухових нейронів). Симптомами центрального парезу або паралічу є:
а) гіперрефлексія сухожилкових і періостальних рефлексів і як прояв найвищого ступеня гіперрефлексії — клонуси (клонус стопи, колінної чашечки, кисті);
б) гіпертонія м язів за спастичним типом у м’язах —згиначах руки та розгиначах ноги;
в) патологічні рефлекси: на верхніх кінцівках (верхньозги-нальний рефлекс Россолімо, великопальцевий згинальний рефлекс 22*
668
Розділ 37
Кліппеля —Вейля), на стопах (екстензорні рефлекси Бабінського, Оппенгайма, Гордона, Шеффера, Штрюмпелля; флексорні — Россолімо, Бехтерєва, Жуковського);
г) зникнення шкірних, черевних та підошвових рефлексів;
д) захисні рефлекси;
е) патологічні синкінезії — співдружні рухи, що виникають мимовільно (глобальні, імітаційні та координаторні).
Виникнення симптомів центрального парезу або паралічу зумовлено відсутністю гальмівного впливу вищих відділів на спинний мозок та надзвичайно великою активністю спінальних мотонейронів. Центральний параліч, указуючи на церебральний чи спінальний рівень ураження, може бути зумовлений церебральними чи спінальними інсультами, енцефалітами, енцефало-мієлітами, розсіяним склерозом, перинатальними ураженнями нервової системи, пухлинами або травмами головного чи спинного мозку.
Синдром периферичного парезу або паралічу виникає за наявності ураження периферичних рухових нейронів на будь-якому рівні (передні роги спинного мозку, передні корінці, нервові сплетення та периферичні нерви). Периферичний парез або параліч характеризується:
а) атрофією (гіпотрофією) м’язів;
б) атонією (гіпотонією) м’язів;
в) арефлексією (гіпорефлексією) м’язів;
г) реакцією переродження (зміною електрозбудження м’язів).
Симптоматика ушкодження пов’язана з порушенням цілості спінальних рефлекторних дуг та відсутністю трофічних імпульсів від передніх рогів спинного мозку. У разі виявлення периферичних парезів, характерних для ураження мотонейрона чи його аксона, діагностична думка лікаря націлюється на хворобу мотонейрона, поліомієліт, спінальні аміотрофії чи захворювання периферичної нервової системи (поліневропатії, мононевропатії тощо). Для деяких хвороб патогномонічним є поєднання симптомів центрального та периферичного паралічів (боковий аміотрофічний склероз)
2. Синдроми екстрапірамідної патології. Проявляється головним чином патогенетично взаємопов’язаними порушеннями м’язового тонусу (ригідність або гіпотонія) та руховими розладами (гіперкінезія або гіпокінезія), пов’язаними з ураженням підкіркових ядер та їхніх зв’язків з корою великого мозку і спинним мозком. Залежно від того, які структурні елементи беруть участь у патогенетичному процесі, а також які патогенетичні механізми є підгрунтям рухових порушень, виділяють: гіпокінетично-гіпертонічний синдром, або синдром паркінсонізму (описа
Методологія неврологічного діагнозу
669
ний Д.Паркінсоном у 1817 р.), та гіперкінетичний — гіпо- або дистонічний синдром.
Гіпокінетично-гіпертонічний синдром, або синдром паркін сонізму. Виникнення його пов’язується зі змінами в нігростріарних нейронах, які взаємопов’язані з іншими структурами палео-стріатума (блідою кулею, червоним ядром, льюїсовим тілом, верхніми відділами ретикулярної формації, чотиригорбковою пластинкою, ядром Даркшевича, голубим місцем, вестибулярними ядрами, нижньою оливою). Синдром паркінсонізму характеризується:
а) гіпокінезією;
б) ригідністю м’язів;
в) статичним тремором;
г) постуральною нестабільністю.
Виникнення клінічних симптомів у такому разі пов’язано зі зменшенням кількості дофаміну в нігростріарних нейронах, зниженням чутливості дофамінових рецепторів, підвищенням активності хвостатого ядра. Паркінсонізм найчастіше зустрічається за наявності хвороби Паркінсона. В інших випадках він може бути синдромом перенесеного енцефаліту, гострих порушень мозкового кровообпу, інтоксикації марганцем та медикаментозної терапії нейролептиками чи препаратами раувольфії.
Гіперкінетичнии гіпо або дистонічний синдром Виникає за наявності ураження структур неостріатума (4 та 6 цитоархітек-тонічні поля головного мозку, хвостате ядро, лушпина, мигдалеподібне тіло, огорожа). Патогенез таких порушень пов’язаний із підвищенням рівня дофаміну в екстрапірамідній системі, дисбалансом функцій нейротрансмітерів, переважно в системі неостріатума. Найчастіше спостерігаються:
а) атетоз;
б) торсійний спазм;
в) локалізований спазм;
г) хорея;
д) гемібалізм;
е) тик;
є) тремор;
ж) міоклонія.
Хореїчні гіперкінези можуть зустрічатись у разі малої хореї, хвороби Гентінгтона, інші види гіперкінезів — у разі перинатальної патології нервової системи і спадкових та неспадкових м’язових дистоній.
3. Порушення статики та координації. Проявляється такими формами атактичного синдрому: синдромом мозочкової атаксії, синдромом сенситивної атаксії, синдромом вестибулярної атаксії та синдромом кіркової атаксії.
670
Розділ 37
Синдром мозочкової атаксії. Мозочкова атаксія найвираженіша з усіх видів атаксій і розвивається за наявності ураження мозочка або його зв’язків. Для мозочкових ушкоджень характерними є:
а) «мозочкова хода» — хворі ходять обережно, виконуючи кроки будь-якої довжини та розгойдуючись у різні боки, опираючись на будь-які предмети, із широко розставленими ногами;
б) під час виконання проби Ромберга хворий відхиляється або падає у бік вогнища;
в) ністагм;
г) скандована мова;
д) інтенційний тремор;
е) м’язова гіпотонія;
є) дисметрія;
ж) відносно малий вплив зорового контролю на вираженість симптомів.
Мозочкова атаксія найчастіше пов’язана з розсіяним склерозом, пухлинами задньої черепної ямки.
Синдром сенситивної атаксії. Розвивається за наявності множинного ураження периферичних нервів (поліневритична атаксія); задніх стовпів спинного мозку (задньостовбурова атаксія); таламуса (таламічна атаксія). Незалежно від виду сенситивна атаксія проявляється:
а) порушенням м’язово-суглобової чутливості;
6) «штампуючою» ходою;
в) посиленням симптоматики за відсутності зорового контролю.
Сенситивна атаксія може розвиватись у разі поліневропатій, нейро-сифілісу, фунікулярного мієлозу, лакунарного таламічного інсульту.
Синдром вестибулярної атаксії. Вестибулярна атаксія виникає за умови ураження вестибулярного аналізатора та ядер VIII пари черепних нервів. Цей синдром проявляється:
а) системним запамороченням;
6) горизонтальним ністагмом;
в) нудотою, блюванням;
г) посиленням симптоматики під час різних рухів голови, у зв’язку з чим виникає вимушене положення голови;
д) підвищенням збудливості вестибулярного апарату;
е) порушеннями слуху.
Вестибулярна атаксія характерна для конституційно зумовлених вестибулопатій, стовбурових інсультів та транзиторних ішемічних атак у вертебробазилярному судинному басейні, хвороби Меньєра, невриноми VIII пари черепних нервів.
Синдром кіркової атаксії пов’язаний із ураженням лобової, потиличної, тім’яної часток та кірково-мозочкових шляхів. Клінічно кіркова атаксія проявляється:
Методологія неврологічного діагнозу
671
а) нестійкістю під час ходьби, особливо на поворотах, з відхиленням у протилежний від вогнища бік;
6) відхиленням або падінням під час проби Ромберга у бік, протилежний від вогнища;
в) зміною поведінки (ейфорія, неадекватна веселість, легковажне ставлення до свого захворювання, пуерилізм), появою хватального рефлексу, порушенням нюху (якщо уражена лобова частка);
г) гомонімною геміанопсією, слуховими та нюховими галюцинаціями (якщо уражена скронево-потилична частка).
Кіркова атаксія найчастіше пов’язана з пухлинами головного мозку.
4. Синдроми нервово-м’язових порушень. Міото нічний синдром. Характеризується комплексом порушень м’язового тонусу, що виявляються утрудненням розслаблення м’язів після активного скорочення. Патогенез синдрому пов’язаний зі спадково зумовленим первинним дефектом клітинних мембран, а також підвищенням рівня ацетилхоліну або зниженням активності холінестерази. Провідними клінічними проявами мютонічного синдрому є:
а) міотонічна контрактура, що виникає після значного скорочення м’язів;
б) атлетична будова тіла (хвороба Томсена) або дистрофічні порушення (хвороба Куршманна — Штайнерта);
в) підвищена збудливість м’язів — «мускульний валик» або ямка у разі удару молоточком.
Міастенічний синдром. Характеризується периферичною слабкістю і втомою м’язів, особливо обличчя та шиї. Патогенез пов’язаний з автоімунною реакцією синаптичних мембран, із блокадою нервово-м’язової передачі. Частіше міастенічний синдром виникає у разі захворювання тимуса (тимома або гіперплазія), але виявляється й за наявності бокового амютрофічного склерозу, бронхогенного раку, тиреотоксикозу. Для всіх форм (очна, бульварна, генералізована) міастенії характерне наростання проявів під час навантаження відповідних м’язів.
Міоплегічний синдром. Характеризується раптовими нападами м’язової слабкості і плегіями периферичного типу. Патогенез пов’язаний з порушенням обміну електролітів та вуглеводного обміну з перерозподілом зовнішньо- і внутрішньоклітинного калію і натрію, порушенням мембранного потенціалу з утворенням гіперполяризаційного й деполяризаційного блоків. Розрізняють гіпокаліємічну, гіперкаліємічну та нормокаліємічну міоплегію як нозологічні форми та синдроми пароксизмальної міоплегії,що розвиваються у разі соматичних захворювань із порушенням електролітного балансу (діарея, хвороби нирок тощо).
672
Розділ 37
Міопатичний синдром, або синдром прогресуючої м’язової дистрофії, пов’язаний з первинним дистрофічним процесом у м’язових тканинах. Клінічна картина характеризується наростанням атрофічних явищ та слабкості у м’язах, більше у проксимальних відділах, поступовим зниженням і відсутністю сухожилкових рефлексів на кінцівках. Зустрічається за наявності спадкових нервово-м’язових дистрофій за типом Ерба, Дюшенна, у разі нейроендокринних міопатій тощо.
5. Альтернувальні синдроми виникають у разі локалізації патологічного вогнища у стовбурі мозку. Для альтернувального синдрому характерне ураження черепних нервів на боці вогнища за периферичним типом унаслідок утягнення в процес їх ядер та корінців, а також геміплегія у поєднанні з геміанестезією кінцівок з протилежного боку внаслідок ураження пірамідного шляху або чутливих провідників, які перехрещуються нижче від вогнища. Відповідно до локалізації вогнища у стовбурі мозку альтернувальні синдроми поділяють на: педункулярні (якщо уражена ніжка мозку); понтинні, або мостові (якщо уражений міст мозку); бульбарні (якщо уражений довгастий мозок).
6. Синдром бульбарного паралічу виникає за наявності двобічного та (рідше) однобічного ураження ядер язикоглоткового, блукаючого та під’язикового нервів у довгастому мозку, а також їх корінців або нервових стовбурів як усередині, так і зовні порожнини черепа. Бульбарний синдром складається з:
а) дизартрії;
6) дисфагії,
в) дисфонії;
г) парезу м’якого піднебіння;
д) атрофії та фібрилярних посмикувань м’язів язика.
Бульбарний параліч розвивається у разі стовбурових інсультів, сирингомієлії, енцефалітів, поліневропатій тощо.
7. Синдром псевдобульбарного паралічу. Виникнення псевдобульбарного синдрому пов’язано з двобічним ураженням кірково-ядерних волокон пірамідного шляху до рухових ядер каудальної групи черепних нервів. Псевдобульбарний синдром характеризується:
а) дизартрією;
6) дисфагією;
в) дисфонією;
г) парезом м’якого піднебіння;
д) відсутністю атрофій та фібрилярних посмикувань м’язів язика;
е) патологічними рефлексами орального автоматизму;
є) сміхом та плачем, що не контролюються хворим.
Методологія неврологічного діагнозу
673
Псевдобульбарний синдром може розвинутись у разі бокового аміотрофічного склерозу, лакунарної хвороби головного мозку, важких форм атеросклерозу судин головного мозку та гіпертонічної хвороби.
Синдроми розладу чутливості. Синдроми розладу чутливості виникають у разі ушкодження чутливого аналізатора на різних рівнях. Розрізняють мононевритичний, поліневритичний, корін цевий, сегментарно-дисоційований та провідниковий типи розладу чутливості.
Мононевритичний тип розладу чутливості виникає за умови ушкодження периферичного нерва. Характеризується порушенням усіх видів чутливості в зоні іннервації.
Поліневритичний тип виникає у разі множинного ураження периферичних нервів. Характеризується болем, розладом усіх видів чутливості у вигляді рукавичок та шкарпеток у дистальних сегментах кінцівок.
Корінцевий тип розладу чутливості виникає за наявності ушкодження задніх корінців і включає: парестезії, біль, порушення усіх видів чутливості у відповідних дерматомах, симптоми натягування, болючість паравертебральних точок.
Сегментарно дисоційований тип розладу чутливості виникає у разі ушкодження заднього рога і характеризується порушенням больової та температурної чутливості за умови збереження глибо ких видів чутливості в тих же сегментах. Характерний для сирингомієлії.
Провідниковий тип розладу чутливості пов’язаний з поперековим ураженням спинного мозку в разі пухлини, травми, мієліту і супроводжується розладом усіх видів чутливості нижче від рівня ушкодження або ураженням чутливих шляхів на церебральному рівні (внутрішній капсулі, таламусі — в разі інсульту), що призводить до гемітипу порушення чутливості на протилежному ВІД вогнища боці.
Синдроми порушення вегетативної нервової системи. Виділяють кілька синдромів порушення вегетативної нервової системи залежно від рівня ушкодження: синдром вегетативної дистонії, гіпоталамічний синдром, солярний синдром, синдром Бернара —Горнера, синдром вегетативно-трофічних порушень.
Синдром вегетативної дистонії виникає у разі дисфункції лімбіко-ретикулярного комплексу. Вегетативні розлади мають два типи перебігу: перманентний та пароксизмальний. У першому випадку клініка характеризується вегетативними симптомами з боку: а) серцево-судинної системи (вегетосудинна дистонія); 6) системи органів дихання (гшервентиляційні порушення); в) системи органів травлення; г) терморегуляції, а також емоційними пору
674
Розділ 37
шеннями та м’язово-тонічними феноменами (головний біль м’язового напруження). Пароксизмальний тип перебігу спостерігається у вигляді: а) симпатико-адреналових кризів; б) вагоінсулярних кризів; в) змішаних кризів.
Гіпоталамічнии синдром виникає також за наявності ураження вегетативних центрів гіпоталамуса і складається з: а) нейроендокринних порушень; б) вегетативної дистонії перманентного типу; в) порушення мотивацій; г) порушення сну.
Солярний синдром виникає у разі ураження чи подразнення превертебральних вузлів та сплетень симпатичного відділу (тораколюмбального) вегетативної нервової системи. Він характеризується нападами пекучого болю і може супроводжуватися метеоризмом, дискінезією жовчних проток тощо.
Синдром Бернара —Горнера включає такі прояви, як птоз, міоз енофтальм, і може розвинутися у разі випадання симпатичної іннервації ока.
Вегетативно трофічні порушення (сухість шкіри, зниження трофіки шкіри та суглобів, ламкість нігтів тощо) можуть розвинутись у разі сирингомієлії, поліневропатій, спінальних пухлин.
Порушення емоційно-психічної сфери. Здебільшого порушення психіки спостерігаються у разі ушкодження лобових часток і характеризуються такими особливостями (так звана лобова психіка), як зниження інтелекту, емоційна нестриманість, байдужість до дотримання правил пристойності, посилення примітивних потягів, гіперсексуальність. У разі двобічного ушкодження лобових часток і передніх відділів молозистого тіла виникає абулія, хворі стають зовсім байдужими. Розлади психіки і кірково-підкіркових зв’язків звичайно поєднуються із появою рефлексів орального автоматизму, хапальними феноменами кистей та стоп.
Невротичні синдроми. Істеричний синдром'.
а) істеричні риси характеру;
б) емоційно-афективні розлади;
в) псевдоневролопчні розлади: паралічі, розлади чутливості;
г) вегетовісцеральні розлади;
д) істеричнии судомний напад.
Синдром неврозу нав’язливих станів:
а) нав’язливі жахи (фобії);
б) нав’язливі думки, сумніви, рухи, дії (обсесії).
Неврастенічний синдром'.
а) цефалгіі (головний біль м’язової напруги);
6) порушення сну (диссомнії);
в) нервово-психічні розлади;
г) вегетовісцеральні розлади.
Методологія неврологічного діагнозу
675
Синдром внутрішньочерепної гіпертензії. Етіопатогенетичними чинниками виникнення та розвитку синдрому внутрішньочерепної гіпертензії є:
а) зменшення внутрішньочерепного простору (пухлини, гематоми, абсцеси тощо);
б) реактивний набряк мозку;
в) ускладнення венозного відтоку;
г) збільшення продукції спинномозкової рідини;
д) утруднення відтоку зі шлуночкової системи мозку (оклю-зивна гідроцефалія).
Синдром внутрішньочерепної гіпертензії характеризується суб’єктивними даними:
а) головним болем розпираючого характеру;
6) нудотою, блюванням (посилюється під час зміни положення тіла);
в) запамороченням (непостійний симптом).
За наявності синдрому внутрішньочерепної гіпертензії спостерігаються:
а) ураження черепних нервів (частіше VI пари);
б) зміна пульсу, дихання та інші вегетовісцеральні порушення;
в) розлад свідомості за умови вираженої гіпертензії.
У разі даного синдрому інструментальні методи дослідження виявляють:
а) розширення шлуночкового комплексу на ЕхоЕГ або під час КТ;
б) підвищення тиску під час люмбальної пункції;
в) білково-клітинну дисоціацію у спинномозковій рідині;
г) зміну на рентгенограмах черепа (посилення пальцевих вдавлень, остеопороз турецького сідла, розходження швів у дітей);
д) застійні диски зорових нервів (під час офтальмоскопії).
Синдром внутрішньочерепної гіпотензії. Етіопатогенетичними чинниками виникнення його є:
а) терапевтичні та діагностичні втручання на лікворній системі;
6) лікворна нориця з ліквореєю;
в) порушення водно сольового обміну (часте блювання, діарея, форсований діурез);
г) зменшення продукції спинномозкової рідини (після черепно-мозкової травми);
д) артеріальна гіпотонія.
Наявні такі суб’єктивні дані:
а) головний біль, часто стисного характеру, який посилюється у вертикальному положенні тіла;
б) нудота та блювання;
в) загальна слабкість
676
Розділ 37
Синдром внутрішньочерепної гіпотензії також характеризується клінічними та інструментальними даними, а саме:
а) оболонними симптомами (інколи);
б) вимушеним положенням голови;
в) тахікардією;
г) зниженням тиску під час люмбальної пункції;
д) посиленням симптомів у вертикальному положенні та зменшенням — у положенні лежачи, під час нахилу голови.
Менінгеальний синдром діагностується за наявності суб’єктивних даних у вигляді головного болю, загальної гіперестезії, блювання у поєднанні з клінічними симптомами: Керніга, Брудзінського (верхній, середній та нижній), ригідності м’язів потилиці, симптомом Лесажа (у дітей), у деяких випадках виникає менінгеальна поза («лягавого собаки»).
Синдроми порушення свідомості. Ясна свідомість — це повне збереження свідомості з активною бадьорістю, адекватним сприйняттям себе та оточення і реакцією на зовнішні подразники.
Для оцінки ступеня пригнічення свідомості в сучасній неврології використовується шкала Глазго, яка враховує три функції: розплющування очей (від 1 до 4 балів), рухову активність (від 1 до 6 балів), словесну відповідь (від 1 до 5 балів). Межі коливань суми балів — від 3 до 15.
Оглушення діагностується у разі часткового виключення свідомості зі збереженням словесного контакту, але не повним сприйняттям зовнішніх подразників (уповільнене виконання команд, часткова дезорієнтація в місці та часі тощо). У разі оглушення часто спостерігається сонливість. За шкалою Глазго оглушенню відповідає сума 13—14 балів. Оглушення часто поєднується з непродуктивними формами розладу свідомості, особливо з делірієм.
Одним із варіантів оглушення є делірій. Особливістю делірію є поява, крім вищевказаних симптомів, збудження, агресії, яскравих галюцинацій, жахів, гіперактивності вегетативної нервової системи (підвищення артеріального тиску, температури тіла, тахікардія), судом. Делірій звичайно характерний для абсти-нентних синдромів (білої гарячки, у разі відміни ліків, токси-команій) та важких соматичних і судинних розладів.
Сопор — це виключення свідомості з відсутністю словесного контакту за умови збереження координованих захисних реакцій на больові подразники. У разі сопору психічна та фізична активність хворого зведена до мінімуму. Спостерігається патологічна сонливість, розплющування очей тільки на сильний звук чи сильний больовий подразник. Сопор за шкалою Глазго діагностується за сумою балів 9 — 12.
Методологія неврологічного діагнозу
677
Кома — це виключення свідомості (непритомність) із тотальною втратою сприйняття себе та навколишнього середовища. За глибиною кома розподіляється на легку, виражену, глибоку та термінальну. Легка кома характеризується непритомністю; реакція на світло, рогівкові та сухожилкові рефлекси, захисні реакції збережені; функції дихання і кровообігу істотно не порушені. За шкалою Глазго — 8 балів. Виражена кома має такі ознаки: непритомність; рефлекси майже не викликаються, є ознаки ураження стовбура мозку (порушений акт ковтання), захисні реакції різко ослаблені; спостерігаються розлади дихання, гемодинаміки. У стані глибокої коми на тлі непритомності виникає арефлексія, атонія м’язів, зникають захисні рефлекси, нерідко гіпотермія, виражені порушення дихання, кровообігу, трофіки, функції внутрішніх органів. За шкалою Глазго — 4 бали. У разі розвитку термінальної коми виникають критичні розлади життєво важливих функцій, що потребує спеціальних заходів для підтримання життєдіяльності організму: штучної вентиляції легенів, кардіостимулювальної терапії. Сума балів за шкалою Глазго — 3 бали.
Апалічний синдром розвивається внаслідок загибелі масивних частин кори—велижетомозку (мозкового плаща) за умови відносного збереження (Мрзковргекстовбура. Він характеризується відсутністю рухів, мови, емоційних реакцій та пам’яті. Тривалий перебіг апалічного синдрому (понад 3 — 4 тиж) називають вегетативним станом
Веіетаїивнии-етан--це симптомокомплекс, який іноді виникає
після тривалої (3 — 5 тиж) коми внаслідок масивних уражень головного мозку (інсульти, енцефаліти, травми) і характеризується стійким порушенням психічних та мовних функцій за умови збереження самостійного дихання, стабільного артеріального тиску, пульсу та нормальної температури тіла.
Сханакінетичного мутизму спостерігається під час виходу з комиТзумбЮїШГігуражщтнятТ лобових часток у разі оклюзії передньої мозкової артерії чи розривом аневризми передньої з’єднувальної артерії. Акінетичний мутизм називають ще комою бадьорості, оскільки за відсутністю мови, активних рухів та реакції на больові подразники у хворого розплющені очі, тому складається враження про наявність нормального стану свідомості.
Чітке виділення неврологічних синдромів є основою наступного етапу неврологічної діагностики — встановлення топічного діагнозу, тобто встановлення місця ураження нервових структур. Локалізація ураження може бути одновогнищевою або багато-вогнищевою. Правильний топічний діагноз відіграє провідну роль у призначенні потрібних додаткових методів дослідження (інструментальних, лабораторних тощо), а в деяких випадках допомагає
678
Розділ 37
і в диференціальній діагностиці з наступним встановленням нозологічного діагнозу.
Пояснимо це на деяких прикладах. Хай у пацієнта виділені такі неврологічні синдроми: дисоційований тип порушення чутливості в сегментах С|у —ТЬ, зліва, верхній периферичний монопарез та вегетативно-трофічні порушення в лівій руці. Визначаємо рівень ураження: усі три синдроми могли розвинутися в тому разі, якщо постраждала сіра речовина спинного мозку (передні, бокові та задні роги) зліва на рівні шийного стовщення.
Саме на цей рівень слід призначити рентгенологічні та МРТ-дослідження, що дозволить підтвердити діагноз сирингомієліі. Якщо, наприклад, у пацієнта виявлений менінгеальний синдром, що свідчить про ураження менінгеальних оболон (топічний діагноз), то для уточнення етіології, а отже, і нозології (запальної, судинної тощо), доцільним буде призначення люмбальної пункції з дослідженням спинномозкової рідини.
Якщо ж у хворого виявлені неврологічні синдроми, що не вкладаються в одну локалізацію ураження нервових структур, наприклад, двобічна мозочкова атаксія, нижній центральний парапарез та сфінктерні порушення, то діагностується багатовогнищеве ураження нервової системи — двобічне ураження мозочкових та пірамідних шляхів на грудному рівні спинного мозку. Таке багато-вогнищеве ураження нервової системи є характерним для розсіяного склерозу. Тобто в цьому випадку топічний діагноз допомагає у диференціальній діагностиці, націлюючи думку лікаря на нозологічний діагноз.
Звичайно встановлення тільки топічного діагнозу не досить для встановлення нозологічного діагнозу — наступного етапу клінічного неврологічного мислення.
Нозологічний діагноз — це назва хвороби, що спричинила ураження нервової системи. Серед хвороб нервової системи (нозологічних форм) можуть бути судинні (інсульти, транзиторні ішемічні атаки тощо), інфекційні (енцефаліти, менінгіти, арахноїдити, поліомієліт тощо), дегенеративні (хвороба Паркінсона), токсичні, автоімунні (демієлінізуючі: розсіяний склероз, поліневропатії), травматичні ураження тощо.
Поняття нозології не завжди збігається з поняттям етіології, багато хвороб є поліетіологічними або етіологія їх і досі не визначена. У деяких випадках нам відомі механізми розвитку неврологічних хвороб, що має значення для нозологічного діагнозу, наприклад автоімунні тощо.
Під час нозологічного діагнозу важливо враховувати анамнез. Правильно зібраний анамнез іноді може зіграти вирішальну роль у неврологічній діагностиці.
Методологія неврологічного діагнозу
679
Використовуючи дані анамнезу, слід насамперед звернути увагу на початок хвороби (гострий, підгострий, поступовий, з наявністю загальноінфекційних чи загальномозкових ознак). Наприклад, якщо у хворого слабкість у лівих кінцівках розвинулася поступово, то слід швидше підозрювати пухлину головного мозку, ніж гостру судинну патологію.
Має значення також перебіг хвороби (хронічний, ремітуючий, з регресом чи прогресуванням неврологічної симптоматики тощо). Наприклад, ремітивний характер процесу з періодами загострень та ремісій характерніший для розсіяного склерозу, ніж для інсульту чи пухлини.
Аналізуючи анамнез, невролог повинен урахувати вік, в якому виникли перші симптоми хвороби. Так, однобічний головний біль пульсівного характеру, що вперше виник у юнака 17 років після емоційного напруження, а далі періодично повторювався, дає підставу підозрювати мігрень. І навпаки, гостра цефалгія, що вперше розвинулась у хворого 56 років, потребує виключення розриву аневризми судин головного мозку, пухлини тощо.
Іноді має значення навіть час доби, у який розвинулися симптоми хвороби. Так, уранішній розвиток парезів чи паралічів характерніший для ішемічного тромботичного інсульту чи гіпо-каліємічної пароксизмальної міоплегії, посилення симптомів м’язової слабкості надвечір — для міастенії тощо.
Слід також звертати увагу на спадкові чинники. Виявлення спад кового чинника має вирішальну роль під час встановлення діагнозу спадково-дегенеративних хвороб, важливу в разі діагностики мігрені.
Це лише деякі приклади використання анамнезу для нозологічної неврологічної діагностики. Установлення нозологічного діагнозу потребує також проведення диференціального діагнозу. В диференціальній діагностиці крім уже вказаних чинників (анамнез, перебіг хвороби, вік хворого тощо) велике значення мають правильно призначені додаткові методи обстеження.
Лабораторні методи обстеження (клінічні та біохімічні аналізи крові, спинномозкової рідини, сечі) допомагають виявити запальні захворювання нервової системи, деякі спадкові хвороби (так, наприклад, виявлений підвищений рівень міді та знижений церуло-плазміну в крові дозволяє діагностувати хворобу Коновалова — Вільсона, низький рівень калію в сироватці крові — гіпокаліємічну пароксизмальну міоплегію тощо).
Важливе значення має нейроофтальмологічне обстеження хворого. Так, дослідження очного дна у разі виявлення застійних дисків зорових нервів дає змогу підтвердити припущення про наявність пухлини головного мозку, виявлення кільця Кайзера Флейшера на райдужці — гепатоцеребральної дистрофії тощо
680
Розділ 37
Таким чином, встановлення неврологічного діагнозу потребує урахування анамнезу, топічного, нозологічного діагнозів, проведення деференціального діагнозу та додаткових методів обстеження.
Клінічний неврологічний діагноз складається з трьох компонентів: нозології, топіки ураження нервових структур та провідних неврологічних синдромів. Наприклад, ішемічний інсульт (нозологія) в басейні лівої середньої мозкової артерії (топіка) з правобічним геміпарезом і сенсомоторною афазією (неврологічні синдроми). По можливості діагноз має відображати етіологічні чинники, які вказуються після основного діагнозу, як, наприклад, гіпертонічна хвороба чи серцева аритмія, що зумовили ішемічний інсульт.
Логічним завершенням усіх етапів неврологічної діагностики та їх метою є призначення комплексного лікування хворого, яке повинне включати:
І. Терапію, що враховує причинні чинники розвитку хвороби (наприклад, противірусні препарати у разі герпетичних інфекцій).
II. Патогенетичну терапію, яка повинна враховувати всі механізми формування захворювання (наприклад, імунодепресанти у разі автоімунних захворювань).
III. Симптоматичну терапію, що впливає на основні синдроми захворювання.
Терапія неврологічної патології включає призначення таких груп препаратів:
1. Нейропротекторів, які дозволяють захистити нервові клітини від гіпоксії, окисного стресу, токсичного глутаматного впливу чи перевантаження кальцієм:
1.1. Препаратів, що поліпшують метаболізм мозку: ноотропів, солкосерілу, інстенону, актовегіну, танакану, ГАМК-вмісних (фенібут, пантогам, аміналон), нейроамінокислоти (гліцин), лубелузолу.
1.2. Антиоксидантів: вітаміну Е, унітіолу, аскорбінової кислоти, аєвіту.
1.3. Антиглутаматних: рилузолу, ламікталу, ремасеміду.
1.4. Антагоністів кальцію: німотопу, цинаризину, флунаризину.
2. Препаратів, що поліпшують мозкову гемодинаміку:
2.1. Антиагрегантів: клопідогрелю, тикліду, курантилу, аспірину, тренталу, реополіглюкіну тощо.
2.2. Антикоагулянтів: гепарину та низькомолекулярних гепаринів (фраксипарин, клексан).
2.3. Вазоактивних препаратів: серміону, суфікліну, кавінтону, нікотинової кислоти і антагоністів кальцію (німотоп) тощо.
Методологія неврологічного діагнозу 6$]
2.4. Ангіопротекторів: рутину, дицинону, троксевазину тощо
3. Препаратів, що поліпшують і стабілізують циркуляцію спинномозкової рідини, зменшують набухання та набряк мозку:
3.1. Кортикостероїдів (преднізолон, дексаметазон).
3.2 Салуретиків (лазикс, урикс, діакарб) і осмодіуретиків (гліцерин, маніт, у тому числі гіпертонічні розчини глюкози, магнезії, кальцію хлориду тощо).
3.3. Венотонізуючих препаратів — троксевазину, еуфіліну, ендотелону, анавенолу, ескузану.
4. Протипаркінсонічних препаратів, які зменшують ригідність та гіпокінезію:
4.1. Ь-ВОРА-вмісних — накому, синімету, мадопару.
4.2. Агоністів дофаміну — перголіду, лазуриду, бромкриптину, реквшу
4 3 Інгібіторів МАО-В — юмексу, селегеліну.
4.4. Речовин, що звільняють дофамін із депо: амантадину, мідантану.
4.5 Холінолітиків — паркопану, циклодолу.
4 6 Інгібіторів ферменту СОМТ — ентекапоне.
4 7 Антиглутаматних препаратів (ремасемід, ламіктал).
5 Протисудомних (антиконвульсанти):
5.1. Фенітоїнів: дифеніну, фенгідану.
5.2. Карбамазепінів: тимонілу, фінлепсину.
5.3 Вальпроатів — депакіну, орфірилу.
5 4 Сучасних протиепілептичних препаратів — ламотриджину, габапентину, вігабатрину, клоназепаму.
5.5. Фенобарбіталу.
5.6. Препаратів, що використовуються у разі епілептичного статусу (для внутрішньовенного введення) — сибазону, реланіуму, фенгідану.
6. Антимігренозних.
Під час нападу застосовують:
6.1. Препарати ерготаміну (дигідроерготамін, дигідергот).
6.2 Антагоністи серотонінових рецепторів — суматриптан та інші триптани.
6.3. Антиконвульсанти — фінлепсин, карбамазепін, тимоніл.
6.4. Аспірин.
Для профілактики частих нападів використовують:
6.5 Антагоністи серотоніну — сандамігран.
6.6. Антагоністи кальцію і блокатори р-адренергічних рецеп торів (стугерон, флюнаризин, обзидан, анаприлін).
6.7. Антидепресанти — амітриптилін тощо.
682
Розділ 37
7. Вегетотропні препарати:
7.1. Блокатори ос^адренорецепторів — піроксан, серміон.
7.2. Блокатори р-адренорецепторів — анаприлін, обзидан.
7.3. Холінолітики та комбіновані препарати атропін, плати-філін, белоїд, беласпон.
7.4. Антидепресанти (трициклічні та чотирициклічні — амітрип-тилін, міліпрамін, людіоміл, анафраніл, золофт).
7.5. Седативні — валеріана, персен, ново-пасит тощо.
7.6. Транквілізатори бензодіазепіни.
8. Препарати, які використовують у разі нервово-м’язових порушень:
8.1. Препарати, що поліпшують проведення нервово-м’язового імпульсу: антихолінестеразні — прозерин, неостигмін, убретид.
8.2. Препарати, що сприяють відновленню мієліну, — вітаміни групи В, берлітіон, фосфаден.
8.3. Препарати, що поліпшують метаболізм м’язів, — вітамін Е, ретаболіл, комплекси амінокислот.
8.4. Антиглутаматні препарати у разі хвороб мотонейрона -релутек, релузол, ламіктал.
8.5. Інсуліноподібний чинник росту нейронів.
9. Засоби, які використовуються у разі автоімунних і демієлі-нізуючих захворювань нервової системи:
9.1. Кортикостероїди — метилпреднізолон, дексаметазон, преднізолон.
9.2. Цитостатики — азатіоприн, циклофосфамід.
9.3. Плазмаферез.
9.4. Гіпосенсибілізувальні тавегіл, супрастин тощо.
9.5. Імуномодулятори — Т-активін тощо.
9.6. Бета-інтерферони, копаксон.
10. Препарати, які впливають на міофасціальний та невралгічний біль, у тому числі головний біль м’язового напруження:
10.1. Нестероїдні протизапальні препарати — ортофен, воль-тарен тощо.
10.2. Міорелаксанти — сирдалуд, міолостан, баклофен.
10.3. Антипароксизмальні — фінлепсин.
11. Препарати, які використовують у разі м’язових дистоній та гіперкінезів:
11.1. Міорелаксанти — сирдалуд, баклофен.
11.2. Бензодіазепіни — сибазон, транксен.
11.3. ГАМК-вмісні — фенібут.
12. Препарати, що впливають на тремор, — блокатори р-адрено-рецепторів, гексамідін (анаприлін, обзидан).
Методологія неврологічного діагнозу
683
Важливою ланкою лікування та відновлення працездатності, особливо для хворих із руховою патологією (інсульти, дитячий церебральний параліч, захворювання периферичної нервової системи тощо), є реабілітаційна терапія, основою якої є немеди-каментозні форми лікування (патогенетичний руховий режим, бальнеотерапія, різні варіанти рефлексотерапіі, масаж, електролікування тощо).
Таким чином, під час встановлення неврологічного діагнозу слід іти від симптомів до синдромів, далі — до топічного, а потім — нозологічного і клінічного діагнозів. У цьому ланцюзі немає дрібниць, бо кінцевою метою є відновлення здоров’я хворого та поліпшення якості його життя.
Розділ 38
НЕЙРОЕТИКА
Неврологія є складовою нейронауки. Виділення її в окрему клінічну дисципліну в середині XIX століття не було формальним. Цьому передували значні досягнення та відкриття в області інших складових нейронауки: нейроанатомії, нейрогістології, нейрофізіології.
Викладання неврології у вищих навчальних медичних закладах відіграє провідну роль у формуванні лікаря загальної практики. Воно передбачає знання анатомо-фізіологічних особливостей нервової системи, принципів її діяльності та організації, вивчення основних неврологічних синдромів і хвороб. Адже нервова система «відповідає» за більшість (якщо не всі) людських хвороб і за одужання
Багато наукових досліджень ґрунтується саме на неврології. Тому європейськими країнами ініційоване створення нового наукового напрямку в медицині — нейроетики, яка передбачає застосування принципів біоетики в неврології.
Нейроетика як науковий напрямок з’явилася не так давно — в останні роки. І без неї уже не можна уявити собі подальшого розвитку медичної науки й практики. Нейроетика стоїть на сторожі використання досягнень медицини та біології. Йдеться про захист від будь-якої небезпеки, зумовленої неналежним впровадженням досягнень наукового прогресу. Тож основними напрямками нейроетики є: етика в дослідженнях, нейроетика у клінічній практиці, нейроетика і освіта, етика і суспільство.
Прикладом обов’язкового дотримання нейроетики у клінічній практиці можуть бути імплантація тканини з метою лікування, зокрема хвороби Паркінсона, імплантація стимулювальних систем. Такі засоби лікування хворих повинні використовуватись лише з урахуванням основних положень нейроетики.
Ще один приклад нейроетики у клінічній практиці — лікування хворих, які знаходяться на порозі смерті. Тактика лікаря за таких умов тісно пов’язана з такими дискусійними питаннями, як припинення життя у разі виникнення апалічного синдрому, відомого в літературі під назвою вегетативного стану. Актуальною є проблема визначення часу відключення від апаратної підтримки хворого.
Клінічна і дослідницька діяльність лікаря не може проводитися всупереч нейроетиці. Тому в багатьох країнах Європи нині створюються науково-дослідні комітети з етики. До їхньої компетенції
Нейроетика
685
входить запобігання антигуманній дії в усьому, що стосується хворої людини.
Нейроетика законодавчо визначена в Європейській конвенції з біоетики, прийнятій під егідою Ради Європи і Всесвітньої конвенції з біоетики.
На сьогодні у вищих медичних закладах виховання студентів ґрунтується в основному на ідеях гіппократової спадщини, яка проголошує обов’язок лікаря вилікувати хворого, а також керуватися відомим у медицині правилом людяності <<N011 посеге!» -«Не нашкодити!».
Найменш розроблені питання нейроетики в післядипломній освіті. Наші попередники — відомі вітчизняні медики — заповідали, що найважливішим обов’язком лікаря має бути надання безкоштовної медичної допомоги хворим.
Лікарю необхідно ураховувати клінічну ефективність лікарських засобів, економічні затрати на лікування хворого, те, як вони співвідносяться з кінцевими результатами призначеної терапії та ступенем відновлення втрачених функцій. Під час лікування хворих важливо уникати поліпрагмазії.
Для лікарів усіх країн обов’язковими мають бути правила Декларації Всесвітньої медичної асоціації: збереження життя хворого, відновлення його здоров’я, зменшення страждання.
Зміст
Розділ 1. РОЛЬ НЕВРОЛОГІЇ В СУЧАСНІЙ МЕДИЦИНІ (Є.Г.Дубенко) ............................................5
Розділ 2. ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ БУДОВИ ТА ФУНКЦІОНУВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ^С.М.Віничук) ........................................... 9
Основні етани розвитку нервової системи......... 9
Анатомо-топографічні відділи нервової системи . 13
Основні принципи функціонування нервової системи 14
Розділ 3. ЧУТЛИВА СИСТЕМА І СИМПТОМИ її УРАЖЕННЯ (С.М.Віничук) ...........................................19
Провідні шляхи окремих видів чутливості.........23
Методика дослідження чутливості ................26
Види порушень чутливості........................28
Типи порушення чутливості ......................32
Синдроми порушення чутливості...................33
Розділ 4. СИСТЕМА МОТОРИКИ (Є. Г. Дубенко).................38
Довільні рухи...................................38
Система статики та координації рухів ...........55
Екстрапірамідна система.........................61
Розділ 5. ЗАГАЛЬНА АНАТОМО-ФІЗІОЛОГІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ (Є. Г. Дубенко)..........................................67
Нюховий нерв ...................................69
Зоровий нерв....................................70
Окорухові нерви.................................75
Трійчастий нерв.................................81
Лицевий нерв ...................................85
Присінково-завитковий нерв .....................90
Язикоглотковий нерв.............................96
Блукаючий нерв..................................97
Додатковий нерв.................................99
Зміст
687
Під’язиковий нерв 99 Симптоми ураження різних рівнів IX — XII пар черепних нервів 101 Значення рівня ураження черепних нервів для топічної діагностики 103
Розділ 6. КОРА ВЕЛИКОГО МОЗКУ {С.М.Віничук) 107 Цитоархітектоніка кори великого мозку 109 Локалізація функцій у корі великого мозку 112 .Розлади вищих мозкових функцій 118 Симптоми ураження різних часток головного мозку 124 Симптоми ураження півкуль великого мозку 132
Розділ 7. ВЕГЕТАТИВНА НЕРВОВА СИСТЕМА {Є.Г. Дубенко, В.М. Міртовська, І.А. Григорова, О.Г. Морозова) 133 Анатомія 134 Методики дослідження стану вегетативної нервової системи 137 Клінічні синдроми ураження сегментарної вегетативної нервової системи 140 Клінічні синдроми ураження нддсегменгарної вегетативної нервової системи 144
Розділ 8. ОСОБЛИВОСТІ ВИВЧЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ (Є. Г. Дубенко) 147
Розділ 9. СПИННОМОЗКОВА РІДИНА (Л.А. Дзяк, В\М. Міртовська) 155 Анатомо-фізіологічні особливості лікворної системи 155 Дослідженш^спинномозкової рідини 161
Розділ 10. ЕЛЕКТРОФІЗІОЛОГІЧНІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ ..167 Електроенцефалографія {С.М.Віничук, О.А.Мяловицька) 167 Викликані потенціали головного мозку {С.М.Віничук, Л. І. Соколова) 173 Електроміографія {С.М.Віничук, О.А.Мяловицька) 178 Реоенцефалографія {С.М.Віничук, Т.І.Ілляш) 183
688
Зміст
Розділ 11. УЛЬТРАЗВУКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ...............187
Ехоенцефалографія {С.М.Віничук, Л.І. Соколова) .. 187 Ультразвукова допплєрографія {С.М.Віничук, 1.1.Бедрій) ................................. 191
Розділ 12. РЕНТГЕНО РАДІОЛОГІЧНІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ {С.М.Віничук, Т.М.Черенько)...............................198
Розділ 13. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ {С.М.Віничук) ......................... '2.01
Класифікація судинних захворювань головного мозку.............................. 207
Чинники ризику............................... 209
Кровопостачання головного мозку ............. 210
Авторегуляція мозкового кровообігу .......... 212
Початкові прояви недостатності кровопостачання мозку........................ 213
Минущі порушення мозкового кровообігу ....... 217
Гостра гіпертонічна енцефалопатія............ 226
Мозковий інсульт ............................ 228
Геморагічний інсульт......................... 228
Ішемічний інсульт (інфаркт мозку) ........... 236
Лакунарний інфаркт мозку .................... 251
Диференціальний діагноз геморагічного та ішемічного інсульту.......................... 258
Лікування мозкового інсульту................. 262
Повільно прогресуючі порушення мозкового кровообігу......................... 275
Порушення спінального кровообігу............. 281
Розділ 14. ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ
СИСТЕМИ (С. М.Віничук) ....................,.... 286
Вертеброгенні ураження периферичної нервової системи................................ 288
V Шийні вертеброгенні синдроми ............... 290
Грудні вертеброгенні синдроми............... 293
Попереково-крижові рефлекторні синдроми....... 293
Попереково-крижові вертеброї енні компресійні синдроми..................... 295
Ураження нервових корінців, міжхребцевих вузлів, сплетень..............................300
Зміст
689
Цілексити.......................................302
^Множинні ураження корінців нервів..............304
Основні форми поліневропатій.............. 307
Компресійно-ішемічні мононевропатії (тунельні синдроми)........................... 317
Ураження окремих спинномозкових нервів........ 319
/Невралгії та невропатії черепних нервів....... 321
Розділ 15. ІНФЕКЦІЙНІ ХВОРОБИ ЦЕНТРАЛЬНОЇ
НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ (Є. Л. Мачерет} ..............325
Ф Енцефаліти.....................................325
Первинні енцефаліти........................326
Вторинні енцефаліти .......................332
І/ Менінгіти....................................342
Підгострий і хронічний менінгіт ...........353
Арахноїдит головного мозку.....................363
у Мієліт....................................... 367
V Поліомієліт гострий передній епідемічний ....370
І/Підгострі склерозивні лейкоенцефаліти _
(демієлінізуючі лейко- і паненцефаліти)....... 372
Розділ 16. ПАРАЗИТАРНІ ТА ГРИБКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ (Л. А. Дзяк)...........................373
(Токсоплаз.ічоз церцщшЕ систем и_.............373
Ехінококоз нервової системи..................377
Цистициркоз нервової системи ................380
Кандидоз нервової системи ...................382
Криптококоз нервової системи................ 384
Кокцидіоїдоз нервової системи................385
Розділ /7.ЩЕИЩСН ІДі(УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
^ЗА НАЯВНОСТІ ВІЛ-ІНФЕКЦІЇ) (Є. Г. Дубенко). 386
Розділ /в/НЕЙРОСИФІЛІс)(Є. Г. Дубенко).......... 389
Розділ 19. ДЕМІЄЛІНІЗУЮЧІ ЗАХВОРЮВАННЯ
НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ.............................399
V Розсіяний склероз (Л.1. Соколова, Є.Г.Дубенко, С.М. Віничук)...................................399
Гострий розсіяний енцефаломієліт (Є.Г.Дубенко, Л.І. Соколова)...............................411
690
Зміст
Розділ 20. СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ (С.М.Віничук, О.А.Мяловицька).....................413
Спадкові захворювання нервово-м’язової системи ... 413 Прогресуючі м’язові дистрофії .................413
Первинні м’язові дистрофії.....................416
Вторинні аміотрофії ...........................419
Рідкісні та нетипові форми міодистрофій ...... 425
Міотонії.......................................425
Пароксизмальна міоплегія.......................428
Захворювання з переважним ураженням пірамідної системи ............................430
V Сімейний спастичний параліч Штрюмпелля..... 430
Захворювання з переважним ураженням екстрапірамідної системи ......................432
^/Гепатоцеребральна дистрофія (хвороба
Вестфаля - Вільсона - Коновалова)......... 432
Хорея Гентінгтона......................... 435
Захворювання з переважним ураженням координаторної системи.........................438
* Сімейна атаксія Фрідрайха..................438
Спадкова мозочкова атаксія П’єра Марі......439
Спадкові захворювання обміну, перебіг яких пов’язаний з ураженням нервової системи .......441
Методи і завдання медичної генетики........... 451
Розділ 21. МІАСТЕНІЯ ТА МІАСТЕНІЧНІ СИНДРОМИ (С.М. Віничук, О.А. Мяловицька)...........................453
Розділ 22. М’ЯЗОВІ ДИСТОНІЇ (Є. Г. Дубенко) ..............461
Розділ 23. ХВОРОБА ПАРКІНСОНА (Є. Г. Дубенко) .............. 465
Розділ 24. Б^ОВИ^М^ЮТІЮФІШІ^ /
{СД^Г~Еббнлтук, Т.І. іуіляш)^Г.......ТТТТГґҐҐ..470
Розділ 25. ГОЛОВНИЙ БІЛЬ (Є. Г. Дубенко)................. 474
Розділ 26. ПОРУШЕННЯ СНУ І СТАНУ БАДЬОРОСТІ
(Є.Г. Дубенко, В.М. Міртовська, О.Г. Морозова, І.А. Григорова) ................483
Зміст
691
Розділ 27. ПАРОКСИЗМАЛЬНІ СТАНИ У КЛІНІЦІ НЕРВОВИХ ХВОРОБ (Є. Г. Дубенко)...........................488
Епілепсія.....................................488
Неепілептичні пароксизмальні стани........... 498
Розділ 28. УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ У РАЗІ ПРОМЕНЕВОЇ ХВОРОБИ (Є. Г. Дубенко, О.Л. Товажнянська) .......................................503
Розділ 29. ЕКЗОГЕННІ НЕЙРОІНТОКСИКАЦІЇ (Л. А. Дзяк).... 508
Загальна характеристика ..................... 508
Окремі форми екзогенних нейроінтоксикацій.....510
Отруєння ртуттю та її неорганічними сполуками ................................ 510
Нейроінтоксикації органічними сполуками ртуті .................................... 513
Отруєння свинцем та його неорганічними сполуками ................................ 514
Інтоксикації органічними сполуками свинцю .... 517
Екзогенна інтоксикація марганцем............519
Екзогенні нейроінтоксикації миш’яком та його сполуками.............................521
Нейроі токсикація сірководнем............. 522
Нейроінтоксикацій оксидом вуглецю..........524
Нейроінтоксикацій хлорорганічними сполуками..................................526
Нейроінтоксикація фосфорорганічними сполуками ................................ 527
Нейроінтоксикація трикрезилфосфатом........528
Нейроінтоксикація метиловим спиртом....... 529
Інтоксикація бензином (петролем).......... 530
Отруєння етиловим спиртом................. 531
Розділ ЗО. ПУХЛИНИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ (Є. Л. Мачерет) ..........................................534
Пухлини головного мозку...................... 534
Пухлини спинного мозку........................546
Пухлини периферичних нервів...................552
Працездатність і профілактика.................553
692
Зміст
Розділ 31. ТРАВМАТИЧНІ УРАЖЕННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ І ПЕРИФЕРИЧНИХ НЕРВІВ (Є. Л. Мачерет).................................555
Закрита черепно-мозкова травма.............. 555
Травми спинного мозку........................559
Травми периферичних нервів ................. 562
Розділ 32. НЕВРОЗИ (Є. Г. Дубенко) .....................565
Розділ 33. СОМАТОНЕВРОЛОГІЧНІ СИНДРОМИ (Є. Г. Дубенко)....................................... 568
Розділ 34. СЕКСУАЛЬНІ ПОРУШЕННЯ У ХВОРИХ З ПАТОЛОГІЄЮ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ (Є.Г. Дубенко) ....................................... 572
Розділ 35. НЕЙРОСТОМАТОЛОГІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ (//. М. Грицай) ...................................... 581
Лицевий біль, зумовлений ураженням системи трійчастого нерва........................... 582
Невралгія трійчастого нерва.............. 583
Одонтогенна невралгія трійчастого нерва . 588
Післягерпетичне ураження гілок трійчастого нерва........................ 590
Невралгія окремих гілок трійчастого нерва. 592
Невропатія трійчастого нерва та його окремих гілок....................... 594
Вегетативні прозопалгії .................... 601
Гангліоніг війкового вузла (синдром Оппенгайма; .................... 602
Гангліоніт крилопіднебінного вузла (синдром Сладера)........................ 603
Невралгія вушно-скроневого вузла (синдром Фрей)........................... 604
Гангліоніт піднижньощелепного та під’язикового вузлів..................... 605
Гангліоніт шийних симпатичних вузлів .... 606
Міофасціальний больовий дисфункціональний синдром ............... 607
Синдром ураження лицевого нерва ............ 608
Невропатія лицевого нерва................ 608
Зміст
693
Синдром ураження вузла колінця (синдром Ганта)............................. 611
Невралгія відієва нерва (синдром Файля)... 612
Синдроми ураження язикоглоткового та блукаючого нервів........................... 613
Невралгія язикоглоткового нерва............. 613
Невралгія барабанного нерва (синдром Рейхерга).......................... 615
Невралгія вушного нерва..................... 615
Невралгія верхнього гортанного нерва ....... 616
Невропатія під’язикового нерва.................. 616
Глосодинія ..................................... 617
Інші неврогенні захворювання обличчя ........... 619
Ангіоневротичний набряк (набряк Квінке) .... 619
Синдром Россолімо-Мелькерссона-Розенталя. 620
Синдром Шегрена..............................622
Прогресуюча геміатрофія обличчя (синдром Паррі —Ромберга)................... 622
Розділ 36. РЕФЛЕКСОТЕРАПІЯ У НЕВРОЛОГІЇ (0.0. Корку шко, Є. Л. Мачерет}.............................625
Механізми рефлексотерапії з позицій рефлекторної теорії............................. 630
Сучасні погляди на теорію і практику рефлексотерапії ................................ 633
Малі акупунктурні системи....................... 641
Системи кисті і стопи (мано- і недопунктура) ... 643
Міжнародна акупунктурна номенклатура ....... 646
Електропунктурні методи діагностики............. 656
Загальні відомості про термопунктурну діагностику і лікування за методом Акабане . 656
Метод Фолля ................................ 659
Лазеропунктура — вплив на акупунктурні точки лазерним випромінюванням.................. 661
Методика лікування червоним гелієво-неоновим лазером............................ 663
Розділ 37. МЕТОДОЛОГІЯ НЕВРОЛОГІЧНОГО ДІАГНОЗУ (Є. Г. Дубенко}............................................ 667
Розділ 38. НЕЙРОЕТИКА (С.М. Вгничук)........................684
Навчальне видання
Віничук Степан Мілентійович, Дубенко Євген Григорович, Мачерет Євгенія Леонідівна та ін.
НЕРВОВІ ХВОРОБИ
Редактори
И.М.Радченко, І.М. Грубріна
Художник-оформлювач
В. С. Жиборовський
Технічний редактор
Л. О.Запольська
Коректори
В. І.Коваль, А.О. Гаврюшина
Піди, до друку 14.06.2001. Формат 60x90 1/16 Папір офсет. Гарн. Кудряшов. Друк офсег.
Ум. друк. арк. 43,5 + вкл.6,0. Обл. вид. арк. 39,4.
Тираж 3000 прим. Зам. 1—230.
Видавництво «Здоров’я», 01054, м.Київ-54, вул. Воровськоіо, 32Б.
Свідоцтво видавництва «Здоров’я» № 02473139 від 02.11.95 р.
АТ «Київська книжкова фабрика», 01054, м.Київ, вул.Веронського, 24
Нервові хвороби / С.М.Віничук, Є.Г. Дубенко, Н40 Є. Я. Мачерет та ін.; За ред. С М.Віничука,
Є.Г.Дубенка — К.: Здоров я, 2001. —696 с.
18ВИ 5-311 01224-2
Підручник складається з 38 розділів, у яких із сучасних позицій розглянуто клінічну анатомію та фізіологію нервової системи, знайшли відображення класичні та сучасні погляди щодо загальної неврології, включаючи біохімічні аспекти синдрому паркінсонізму, м’язових дистоній, патогенез вегетативних дисфункцій сеі ментарного та надсегментарного рівнів. Викладено сучасні методи діагностики в невролої ічній клініці (електрофізіологічні, ультразвукові, коми ютерно-томої рафічні), що дозволяють досліджувати структури мозку, його метаболізм та гемодинаміку.
У підручник включено розділи про гострі та хронічні судинні захворювання головного і спинного мозку, запальні та демієлінізуючі захворювання нервової системи, дегенеративно дистрофічні та спадкові хвороби, травматичні, токсичні та пухлинні ураження нервової системи, а також неврози та неврозоподібні стани. У підручник увійшли також нові нозологічні форми, включаючи ураження нервової системи у разі ВІЛ-інфекції, неврологічні синдроми, шо виникають під впливом радіації, і іперсомнічні синдроми, з сучасних позицій розглянуто патогенез епілепсії та неепілептичних пароксизмальних станів, неврологічних синдромів у разі соматичних захворювань, сучасні патогенетичні аспекти цефаліні. Включено нові розділи з рефлексотерапії та методолої ії неврологічного діаінозу і основних неврологічних синдромів, нейроетики.
Для студентів вищих медичних навчальних закладів III IV рівнів акредитації.
Н 4108100000 209-2001
ББК 56.12я 73
ФЛОГЕНЗИМ — комбінація двох ензимів рослинного та тваринного походження бромелаїну (90 мг) та трипсину (48 мг) в поєднанні з потужним біофлавоноїдом рутином (100 мг)
Має широкий спектр фармакологічних властивостей:
• протизапальний і антиоксидантний ефект
• поліпшує фібриноліз, реологічні властивості крові та мікроциркуляцію
• стимулює фагоцитоз моноцитів-макрофагів
• прискорює елімінацію імунних комплексів і токсичних продуктів метаболізму
• інактивує несприятливі цитокіпові реакції
• нормалізує імунні порушення.
Протипоказання:
• тяжкі вроджені або набуті порушення згортання крові (гемофілія), тяжкі ушкодження печінки
• під час вагітності флогензим слід застосовувати дуже обережно.
Дозування та спосіб вживання:
При розсіяному склерозі призначають по 3 таблетки тричі на добу за ЗО хв до їди протягом 3 тиж у поєднанні з традиційною терапією (ангіопротектори, вітаміни В, Є, десенсибілізувальні антихолінестеразні засоби).
Після виписування з лікарні хворі продовжують отримувати препарат амбулаторно як монотерапію по 2 таблетки тричі на добу протягом 12 міс.
Представництво фірми «МУКОС ФАРМА» в Україні
м. Київ, просп. Комарова, 3, Медмістечко, З корпус,
тсл.: (044) 484-50-31, 483-73-03
__________ Додаток___________
АНАТОМО-КЛІНІЧНИЙ АТЛАС З НЕВРОЛОГІЇ
Мал. 1
Розвиток головного мозку:
а — стадія трьох мозкових міхурів (3 — 5 тиж):
1 — передній мозок; 2 — середній мозок; 3 — ромбоподібний мозок.
б — стадія п’яти мозкових міхурів (6—10 тиж):
1 — кінцевий мозок; 2 — проміжний мозок; 3 — середній мозок; 4 — задній мозок; 5 — довгастий мозок; б — спинний мозок
23 і—2зо
Мал. 2
Схема провідних чутливих шляхів:
1 — рецептор; 2 — спинномозковий (чутливий) ганглій (перший нейрон);
З — задній корінець; 4 — задній ріг спинного мозку; 5 — передня біла спайка спинного мозку; 6 — бічний канатик; 7 — бічний спинпомозково-таламічпий шлях (другий нейрон провідних шляхів больової та температурної чутливості); 8 — задній канатик (О — пучок Голля; В — пучок Бурдаха); 9,10 — тонке, клиноподібне ядра (другий нейрон глибокої чутливості); 11 — нрисередпя нетля; 12 — колатеральні гілки до ретикулярної формації; 13 — таламус; 14 — таламо-кіркові волокна; 15 — сочевицеподібне ядро; 16 — хвостате ядро; 17 — променистий вінець; 18 — кора великого мозку; 19 — мозолисте тіло
Мал. З
Шляхи поверхневої та глибокої чутливості:
І. Поперековий відділ спинного мозку. II. Шийний відділ спинного мозку. III. Каудальний відділ довгастого мозку. IV. Міст мозку. 1 — міжхребцеві ганглії; 2 — трійчастий ганглій; 3 — спинномозково-таламічпий шлях; 4 — пучок Голля;
5 — пучок Бурдаха; 6 — ядро Голля;
7 — ядро Бурдаха; 8 — медіальна
। петля; 9 — ядро глибокої чутливості V нерва; 10 — ядро поверхневої чутливості V нерва; 11 — таламус; 12 — таламо-кортикальний шлях; 13 — проекційна кіркова чутлива зона
23*
Мал. 4
Поперечний розріз і провідні шляхи спинного мозку:
1 — передній ріг; 2 — задній ріг; 3 — передній корінець;
4 — задній корінець; 5 — центральний канал; 6 — передня середня щілина; 7 — задня середня борозна; 8 — сітчастий утвір (ретикулярна формація); 9 — драглиста речовина;
10 — губчаста зона; 11 — кінцева зона; 12 — тонкий (ніжний) пучок; 13 — клиноподібний пучок; 14 — бічний кірково-спинномозковий (пірамідний) шлях; 15 — сітчасто-спинномозковий і червоноядерно-спинномозковий шляхи;
16 — передній спинномозково-мозочковий шлях; 17 — бічні власні пучки; 18 — спинномозково-таламічний шлях;
19 — присінково-спинпомозковий шлях; 20 — передній спинномозково-мозочковий шлях; 21 — оливо-спинномозковий шлях; 22 — передній кірково-спинномозковий (пірамідний) шлях;
23 — покришково-спинномозковий шлях
5----
6----
7----
8----
25----
24----
9----
10----
11____А
12—і
14----
15----
16----
Сіп
Сіу
2 —
13
— Ьіп
23
22
21-
Г—С VII
І— С VIII
-___ТЬп
Ткпі
—— ТЬIV ТЬ\'
_____ТЬуі
ТЬ VII
— ТЬ VII
—ТЬ їх „
!сткхГІЬх -ТЬ хп
VI
ТЬі
---------Ь її
Розподіл шкірної чутливості відповідно до нервів і сегментів спинного мозку:'
С — шийні сегменти; ТЬ — грудні сегменти; Е — поперекові сегменти;
8 — крижові сегменти, а — передня поверхня:
1 — очний нерв; 2 — верхньощелепний нерв; 3 — нижньощелепний нерв;
4 — поперековий нерв шиї; 5 — надключичні нерви (присередні, проміжні, бічні); 6 — пахвовий нерв; 7 — присередній шкірний нерв плеча; 8 — задній шкірний нерв плеча; 9 — присередній шкірний нерв передпліччя; 10 — бічний шкірний нерв передпліччя; 11 — променевий нерв; 12 — присередній нерв;
13 — ліктьовий нерв; 14 — бічний шкірний нерв стегна; 15 — передня гілка затульного нерва; 16 — передні шкірні гілки стегнового нерва; 17 — спільний малогомілковий нерв; 18 — підшкірний нерв (гілка стегнового нерва);
19 — поверхневий малогомілковий нерв; 20 — глибокий малогомілковий нерв;
21 — статево-стегновий нерв; 22 — клубово-пахвинний нерв; 23 — передня шкірна гілка клубово-підчеревного нерва; 24 — передні шкірні гілки міжребровпх нервів; 25 — бічні шкірні гілки міжребрових нервів
Сіп
Сіу-ТІ1ІІ ТЬш
. ТЬ IV--
ТЬ У=г----
ТЬ УІ?^— ТЬіх-і.Ьупі ТЬ хі.ТЬх 7
. ТЬхн— Ь,С?Ї=Г
Тії І --
8іУ-
С VII —
Супі — -
1
2 З
4 5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
Ь н
Ь пі
8 її
Ьіу
Мал. 5
б — задня поверхня: 1 — великий потиличний нерв; 2 — малий потиличний нерв; 3 — великий вушний нерв; 4 — поперечний нерв шиї;
5 — підпотиличний нерв; 6 — бічні надключичні нерви; 7 — приссрсдні шкірні гілки (від задніх гілок грудних нервів); 8 — бічні шкірні гілки (від задніх гілок грудних нервів); 9 — пахвовий нерв; 10 — присерсдній шкірний нерв плеча; 11 — задній шкірний нерв плеча; 12 — присерсдній шкірний нерв передпліччя; 13 — задній шкірний нерв передпліччя;
14 — бічний шкірний нерв передпліччя; 15 — променевий нерв;
16 — присерсдній нерв; 17 — ліктьовий нерв; 18 — бічна шкірна гілка клубово-підчеревного нерва; 19 — бічний шкірний нерв стегна;
20 — передні шкірні гілки стегнового нерва; 21 — затульний нерв;
22 — задній шкірний нерв стегна; 23 — спільний малогомілковий нерв;
24 — поверхневий малогомілковий нерв; 25 — пронизпий шкірний нерв;
26 — литковий нерв; 27 — бічний підошовний нерв; 28 — присерсдній підошовний нерв; 29 — великогомілковий нерв
Мал. 6
Синдроми порушення чутливості:
а — поліневритичним; б — радикулярний; в — задньороговий; г — провідниковий; д — ураження лівої половини спинного мозку в шийному відділі; е — ураження лівої половини спинного мозку в грудному відділі; є — альтернувальна геміанестезія; ж — синдром ураження таламуса; з — кірковий синдром (ураження правої тім’яної частки)
з
Мал. 7
Синдром Броун-Секара:
1 — сегментарна анестезія больової та температурної чутливості з боку ураження; 2 — розлади пропріоцсптивної чутливості та центральний параліч донизу від рівня ушкодження; 3 — больова та температурна анестезія за провідниковим тином із протилежного боку
7
Мал. 8
Кірково-м’язовий шлях:
І — середній мозок; II — міст; III — довгастий мозок; IV — шийне стовщення; V — поперекове стовщення.
1 — кортико-спінальиий (пірамідний) шлях; 2 — кортико-нуклеарний шлях; З — рухові ядра черепних нервів; 4 — боковий пірамідний шлях; 5 — мотонейрони передніх рогів; 6 — внутрішня капсула.
Блакитний колір — коргико-таламічні та таламо-кортикальні зв’язки (7 — кортико-таламічний шлях; 12 — провідники поверхневої та глибокої чутливості; 14 — зорові та слухові шляхи). Червоний колір — кортико-м’язові шляхи (9 — кортико-иуклеариий шлях; 10, 11 — кортико-спінальні шляхи до руки та ноги). Фіолетовий колір — кортико-понто-церебелярні шляхи (8 — лобовий шлях мосту; 13 — потилично-скроневий шлях мосту)
4
Мал. 9
Схема сегментарних рефлекторних дуг (пунктиром позначено еферентні шляхи):
1 — інтсрорсцснтор; 2 — екстерорецептор; 3 — нропріорецентори (блакитний колір — глибокої чутливості, зелений — мозочкової пронріореценції);
4 — міжхребцевий ганглій; 5 — задній корінець; 6 — передній корінець;
7 — канатик; 8 — пограничний симпатичний стовбур; 9 — периферичний нерв; 10 — задній ріг; 11 — передній ріг; 12 — симпатична клітина бокового рогу; 13 — мотоиейрон переднього рогу; 14 — спинио-таламічпий шлях; 15 — шляхи глибокої чутливості; 16 — спиипо-церебслярний шлях
Мал. 10
Атрофічний параліч кис гей
Мал. 11
Клінічні засоби виявлення легких парезів:
а — проба Русенького (паретнчна кисть повільно опускається донизу);
6 — верхня проба Барре; в — пальцевий тест Барре; г — проба Барре з навантаженням (положення хворого на спині); д — проба Всндеровича (хворий не може опиратися досліднику під час відведення мізинця);
е — проба Барре з навантаженням (положення хворого лежачи па животі)
Мал. 12
Сухожилкові рефлекси:
1 — із двоголового м’яза; 2 — із триголового м’яза; 3 — карпо-радіальний рефлекс
1
5
Мал. 14
Патологічні рефлекси
Розгинальні: 1 — Бабінського; 2 — Оппенгєйма; 3 — Гордопа; 4 — Шеффера.
Згинальні: 5 — Россолімо; 6 — Бехтерєва; 7 — Жуковського—Корнілова;
8 — Гіршбсрга
Мал. 15
Правобічна геміплегія за наявності ураження лівої внутрішньої капсули (поза Верніке—Манна)
Мал. 16
Основні зв’язки мозочка:
1 — скронева частка; 2 — лобова частка; 3 — скронево-потилично-мостовий пучок; 4 — лобово-мостовий шлях; 5 — внутрішня капсула;
6 — потилична частка; 7 — червоне ядро; 8 — сітчастий утвір;
9 — мозочково-червоноядсрний шлях; 10 — зубчасте ядро; 11 — ядро вершини; 12 — мостомозочковий шлях; 13 — сітчасто-мозочковий шлях; 14 — присінково-спинпомозковий шлях; 15 — червоноядерно-спинномозковий шлях; 16 — присінкове ядро; 17 — сливове ядро;
18 — тонке і клиноподібне ядро; 19 — передній і задній спинномозковий шлях
Червоне ядро
Мал. 17
Ознаки ураження мозочка:
А — ураження зубчастого ядра або його зв’язків із червоним ядром зумовлює хореоатетоїдні гіперкінези; Б — вогнище ураження у ділянці черв’яка: грубі розлади статики (1), хворий не може ні стояти, ні ходити, під час спроби відкинути голову назад (2) втрачає рівновагу і падає (3); В — ураження вестибуло-мозочкових зв’язків у ділянці нижніх ніжок мозочка супроводжується горизонтальним ністагмом (4)
Мал. 18
Проба на діадохокінез (пронаторно-супінаторна проба у хворого з ураженням правої півкулі мозочка)
Мал. 19
Порушення ходи за умови ураження мозочка: а — нормальна хода; б — атактичиа хода
Мал. 20
Зв’язки екстрапірамідної системи (фронтальний зріз):
1 — хвостате ядро; 2 — таламус; 3 — гіпоталамус;
4 — шкаралупа; 5 — бліда куля; 6 — чорна субстанція;
7 — червоне ядро; 8 — міст; 9 — мозочок; 10 — ретнкуло-сиинномозковий шлях; 11 — червоноядерио-спинномозковий шлях; 12 — латеральний кірково-спинномозковий (пірамідний) шлях;
13 — кірково-мостові волокна; 14 — мостомозочкові волокна
Мал. 21
Співвідношення між дофамінергічними і холінергічними структурами головного мозку у нормі (а) та у разі паркінсонізму (б):
АХ — концентрація ацетилхоліну; ДА — концентрація дофаміну
Мал. 22
Синдроми ураження екстрапірамідної системи:
а — поза хворого на паркінсонізм;
б — поза хворого з торсійною дистонією: атетоз кисті, атетоз стопи
Мал. 23
Спастична кривошия
Локалізація ядер черепних нервів у ромбоподібній ямці:
III —XII — черепні нерви:
1 — червоне ядро; 2 — ядро окорухового нерва; 3 — ядро додаткового нерва; 4 — ядро блокового нерва; 5 — рухове ядро трійчастого нерва;
6 — ядро відвідного нерва; 7 — ядро лицевого нерва; 8 — колінце лицевого нерва; 9 — верхнє та нижнє слиновидільне ядро; 10 — смакове ядро;
11 — дорсальне ядро блукаючого нерва; 12 — ядро під’язикового нерва;
13 — спінальне ядро додаткового нерва; 14 — ядро тонкого пучка;
15 — дорсальне ядро блукаючого нерва; 16 — ядро слиновидільного шляху;
17 — ядро спинномозкового шляху трійчастого нерва; 18 — вестибулярні ядра; 19 — дорсальне слухове ядро; 20 — вентральне слухове ядро;
21 — чутливе ядро трійчастого нерва; 22 — мезенцефальпс ядро трійчастого нерва; 23 — латеральне колінчасте тіло; 24 — центри зорових шляхів;
25 — передні верхні горбки
XII — черепні нерви:
- зорове перехрестя; 2 — нюхова цибулина
Мал. 27
Топографія черепних нервів на нижній поверхні півкуль головного мозку:
І —XII — черепні нерви: червоний колір — рухові нервові волокна; синій колір — чутливі нервові волокна; чорний колір — вегетативні нервові волокна
Мал. 28
Нюховий нерв:
1 — нюхові нитки; 2 — нюхова цибулина; 3 — підкіркові нюхові центри; 4 — мозолисте тіло;
5 — кіркова нюхова зона
Мал. 29
Зоровий нерв (а) та порушення зору в разі його ураження (б) а: 1 — зорові нерви; 2 — зоровий псрехресг; 3 — зоровий тракт; 4 — таламус;
5 — латеральне колінчасте тіло; 6 — верхній горбок середнього мозку;
7 — кіркові центри зору; б: 1 — амавроз; 2 — геміанопсія бітсмноральна;
З — геміанопсія біназальна; 4 — геміанопсія однойменна; 5 — геміанопсія кіркова квадрантна; 6 — геміанопсія кіркова зі збереженням макулярпого зору
Мал. ЗО
Різні стани очного дна:
а — нормальне очне дно; б — застійний диск зорового нерва; в — первинна атрофія зорового нерва; г — вторинна атрофія зорового нерва
а
Мал. 31
Схема окорухового (а) та блокового (б) нервів
а: клітини латерального ядра, які іннервують окорухові м’язи: 1 — м’яз — підіймач верхньої повіки; 2 — верхній прямий м’яз; 3 — нриссрсдній (внутрішній) прямий м’яз; 4 — нижній косий м’яз; 5 — нижній прямий м’яз. І. Війковий вузол; II. Окоруховий нерв; III. Парасимпатичне ядро Якубовича; IV. Латеральне ядро.
б: 1 — верхній косий м’яз; 2 — ядро блокового нерва. Червоним кольором позначено хід рухових волокон
Мал. 32
Зв’язки окорухового нерва:
1 — повіковий м’яз; 2 — сфінктер зіниці; 3 — війковий вузол; 4 — зоровий нерв; 5 — таламус; 6 — латеральне колінчасте тіло; 7 — верхній горбок середнього мозку; 8 — парасимпатичне ядро Якубовича; 9 — рухове ядро окорухового нерва;
10 — потилична частка; 11 — окоруховий нерв; 12 — парасимпатичні волокна
Мал. 33
Іннервація м’язів очного яблука окоруховими нервами:
1 — м’яз —підіймач верхньої повіки;
2 — верхній прямий м’яз; 3 — бічний прямий м’яз; 4 — війковий вузол;
5 — нижній прямий м’яз; 6 — нижній косий м’яз; 7 — присередній (внутрішній) прямий м’яз; 8 — зоровий нерв;
9 — окоруховий нерв; 10 — головне ядро окорухового нерва; 11 — додаткове ядро окорухового нерва
Мал. 34
Схема периферичної та сегментарної іннервації трійчастого нерва:
1 — рухове ядро; 2 — гілка до жувальних м’язів; 3 — трійчастий вузол; 4 — ядро спинномозкового шляху; 5 — головне чутливе ядро; 6 — ядро середньомозкового шляху
Мал. 35
Схема ходу чутливих провідників трійчастого нерва: 1 — ядро серсдньомозкового шляху; 2 — головне чутливе ядро; З — ядро спинномозкового шляху; 4 — таламус; 5 — внутрішня капсула; 6 — задня центральна звивина
Мал. 36
Напад невралгії трійчастого нерва
Мал. 37
Схема лицевого нерва:
1 — ядро лицевого нерва; 2 — верхнє слиновидільне ядро; 3 — ядро поодинокого шляху; 4 — волокна проміжного нерва; 5 — канал лицевого нерва; 6, 8, 9 — рівні ураження лицевого нерва; 7 — коліпцевий вузол; 10 — відгалуження до мімічних м’язів; 11 — відгалуження до сльозової залози; 12 — стремінцсвий нерв; 13 — язиковий нерв; 14 — смакові волокна до слизової оболонки передніх 2/3 язика; 15 — секреторні волокна до нижньощелепної та під’язикової залоз. Червоний колір — рухові волокна; синій колір — чутливі волокна; зелений колір — парасимпатичні волокна
4
5
6
2
1
Мал. 38
Ураження лицевого нерва
а — нейропатія лівого лицевого нерва; б — діаграма каналу лицевого нерва піраміди скроневої кістки:
1 — вушна гілка; 2 — барабанна струна; 3 — нерв м’яза стремінця; 4 — великий кам’янистий нерв; 5 — проміжний нерв; 6 — вузол колінця
Мал. 39
Параліч м’язів обличчя: а — центральний;
б — периферичний
Мал. 40
Схема ходу слухових провідників присінково-завиткового нерва:
1 — медіальне колінцевс тіло;
2 — нижні двонагорбки;
З — латеральна петля;
4 — дорсальне і вентральне слухові ядра; 5 — завитковий вузол;
6 — верхня олива; 7 — ядро трапецієподібного тіла; 8 — ядро бокової нетлі
Мал. 41
Схема шляхів слухового аналізатора:
1 — завитка; 2 — завитковий вузол;
З — вентральне ядро; 4 — дорсальне ядро; 5— ядро трапецієподібного тіла;
6 — верхня олива; 7 — ядро бокової нетлі; 8 — задні горби пластинки покришки; 9 — внутрішні колінцеві тіла; 10 — проекційна скронева кора
24 і—2зо
1
Мал. 42
Схема зв’язків язикоглоткового нерва:
1 — слиновидільне ядро; 2 — вушний вузол; 3 — гілки до навколовушної залози; 4 — гілки до слизової оболонки глотки; 5 — гілки до каротидного синусу; 6 — шило-глотковий м’яз; 7 — язикові гілки; 8 — двобічне ядро;
9 — ядро поодинокого шляху; 10 — дорсальне ядро. Червоний колір — рухові волокна; синій колір — чутливі волокна; зелений колір — парасимпатичні волокна
1
Мал. 43
Блукаючий нерв і зони його іннервації:
1 — оболонна гілка; 2 — вушна гілка; 3 — ядро поодинокого шляху;
4 — дорсальне ядро; 5 — подвійне ядро; 6 — верхній вузол; 7 — блукаючий нерв; 8 — нижній вузол; 9 — глоткові гілки; 10 — трахейні гілки; 11 — грудні серцеві гілки; 12 — легеневі гілки; 13 — черевні гілки; 14 — товста кишка: стравохідні гілки; 15 — кишкові гілки; 16 — гортань; 17 — верхній гортанний нерв; 18 — нижній гортанний нерв; 19 — крилопіднебінний вузол;
20 — селезінка; 21 — підшлункова залоза; 22 — тонка кишка
24*
Мал. 44
Ядра та функції IX, X та VII черепних нервів:
1 — спільне ядро; 2 — ядро сірого крила; 3 — слиновидільне ядро; 4 — ядро поодинокого шляху; 5 — дорсальне ядро блукаючого нерва; 6 — сльозове ядро;
7 — ядро VII нерва; 8 — чутливі ганглії IX нерва; 9 — чутливі ганглії X нерва;
10 — колінцевнй вузол; 11 — вегетативні ганглії блукаючого нерва; 12 — вупінии ганглій; 13 — підщелепний вузол (ганглій); 14 — крилопіднебінпий вузол;
15 — привушна слинна залоза; 16 — підщелепні та під’язикові вузли;
17 — сльозова залоза; 18 — язик. Червоний колір — рухові ядра і волокна; блакитний колір — ядра та провідники чутливості; синій колір — я/цю і провідники смакової рецепції; чорний колір — парасимпатичні ядра і провідники
Мал. 45
Схема додаткового нерва та його зв’язків:
1 — двобічне ядро; 2 — додатковий нерв; 3 — груднино-ключично-соскоподібний м’яз; 4 — трапецієподібний м’яз;
5 — спинномозкове ядро
Мал. 46
Атрофія язика за наявності ураження XII нари черепних нервів у разі бульбарного синдрому
а
б
Мал. 47
Парез правої частини м’якого піднебіння (а) та правої голосової зв’язки (б)
Рухові ядра черепних нервів і нуклеарні волокна пірамідного шляху. III —XII — ядра черепних нервів. 1—4 — певні рівні ураження стовбура головного мозку, що зумовлюють альтернувальні синдроми: 1 — синдром Вебера; 2 — синдром Фовілля; 3 — синдром Мійяра —Гюблера; 4 — синдром Джексона; 5 — синдром Шмідта
1
21
Мал. 49
Топографія черепних нервів у мозковому стовбурі:
1 — червоне ядро; 2 — мезенцефальне ядро трійчастого нерва, 3 — трійчастий нерв і ганглій; 4 — чутливе ядро трійчастого нерва; 5 — рухове ядро трійчастого нерва; 6 — олива; 7 — ядро спинномозкового шляху трійчастого нерва;
8 — спінальне ядро додаткового нерва; 9 — смакове ядро; 10 — під’язикове ядро; 11 — дорсальне ядро блукаючого нерва; 12 — ядро слиновидільного шляху; 13 — верхнє та нижнє слиновидільне ядро; 14 — вентральне та дорсальне слухові ядра; 15 — присілкові ядра; 16 — ядро лицевого нерва;
17 — колінце лицевого нерва; 18 — ядро відвідного нерва; 19 — ядро блокового нерва; 20 — ядро окорухового нерва; 21 — ядро додаткового нерва
II
III
IV V,
V2
Vз
VI
Мал. 50
Діаграма зрізу головного мозку через кавернозний синус:
II, III, V, VI — черепні нерви; V] V , V3 — гілки V черепного нерва
Мал. 51
Зовнішня поверхня півкуль великого мозку:
1 — лобовий полюс (роїіі8 ітопіаііз);
2 — потиличний полюс (роїиз оссірііаііз); 3 — скроневий полюс (роїнз Іешрогаїіз); 4 — центральна борозна (зиісизсепігаїіз); 5 — бічна борозна (зиісиз Іаіегаїіз); 6 — нерсдцептральна борозна (зпісиз ргесенігаїіз); 7 — за-цснтральна борозна (зиісиз розісенЬгаІіз)
Мал. 52
Півкулі великого мозку:
1 — лобова частка (ІоЬиз Ггопіаііз);
2 — тім’яна частка (ІоЬиз рагіеСаІіз); З — потилична частка (ІоЬиз оссіріїа!із); 4 — лобовий полюс (роїнз Іїопіаііз); 5 — потиличний полюс (рої іік оссіріїаііз)
І
Мал. 53
Медіальна поверхня півкуль великого мозку:
1 — тім’яно-потилична борозна (зиісиз рагіеіооссіріїаііз);
2 — шпорна борозна (зиісизсаісагіпиз); 3 — клин (сипеиз);
4 — персдклнн (ргесинеиз); 5 — язикова звивина (§угиз ііп^иаііз); 6 — поясна звивина (^упіз сіпший); 7 — борозна морського коника (зиісиз Ііірросатрі); 8 — гачок (ипсиз);
9 — стовбур мозолистого тіла (Ігипсиз согрогі саііозі)
Мал. 54
Структура кори головного мозку: а — шари клітин; б — шари волокон.
І — молекулярна пластинка; II — зовнішня зерниста пластинка; III — зовнішня пірамідна пластинка; IV — внутрішня зерниста пластинка; V — внутрішня пірамідна пластинка (ганглійна); VI — мультиформна пластинка (^Іа — клітини трикутної форми; VIб — клітини веретеноподібної форми)
Мал. 55
Цитоархітектонічні поля за К.Бродманом: а — зовнішня; б — медіальна поверхня мозку
9
Мал. 56
Локалізація функцій у корі великих півкуль мозку:
1 — рухова зона; 2 — зона загальної чутливості; 3 — моторний центр мови (Брока); 4 — сенсорний центр мови (Верніке); 5 — акустико-мпсстична зона; 6 — центр повороту голови і очей у протилежний бік; 7 — центр письма (графі!); 8 — слуховий і вестибулярний центри; 9 — центр схеми тіла; 10 — центр стерсогпозїї; 11 — центр праксії; 12 — зоровий центр;
13 — центр оптичного гнозису; 14 — центр читання (лексії)
1
Сх
32
84
Мал. 57
Схема топографії вегетативних центрів.
а — надсегментарні вегетативні центри:
1 — кора; 2 — лімбічна система (гіпоталамус, нюховий мозок тощо);
З — ретикулярна формація.
б — сегментарні, в — симпатичні, г — парасимпатичні утворення
Мал. 58
Рефлекси орального автоматизму:
а — долонно-ротовий; б — хоботковий; в — пошуковий; г — смоктальний
Мал. 59
Спінальні рухові автоматизми новонароджених:
а захисний рефлекс; б — рефлекс повзання (Бауера); в — реакція опори та автоматична хода; г — хватальний рефлскс^д — рефлекс Робінзона
в
Мал. 60
Спіпальні рухові автоматизми новонароджених:
а — рефлекс Таланта; б — рефлекс Парсза; в — рефлекс Море
Мал. 61
Надсегментарні позотонічні автоматизми:
а — асиметричний шийний топічний рефлекс Магнуса—Клсйна; б — симетричні шийні тонічні рефлекси; в — тонічний лабіриитний рефлекс; г — рефлекс Ландау
р а 8
і-----1 І 50 мкВ
Мал. 62
ЕЕГ дорослої людини, яка перебуває у стані неспання. Регулярний а-ритм, модульований у веретена, найкраще виражений у потиличних ділянках. Реакція активізації на спалах світла (позначка подразнення на нижньому каналі)
Мал. 63
Основні типи епілептичної активності:
1 — піки; 2 — гострі хвилі; 3 — гострі хвилі в Р-ритмі; 4 — пік —хвиля;
5 — множинні піки —хвилі; 6 — гостра хвиля — повільна хвиля. Значення калібрувального сигналу для 4—100 мкВ, для решти записів — 50 мкВ
Мал. 64
Розряди:
1 — а-хвиль високої амплітуди; 2 — [3-хвиль високої амплітуди; 3 —гострих хвиль; 4 — поліфазних коливань; 5 — Д-хвиль; б — 0-хвиль;
7 — комплексів пік — хвиля
ОСІ
50 мкВ І_____। і
1с
Мал. 65
Варіанти нормальної ЕЕГ:
1 — тип ЕЕГ, що зустрічається найчастіше; 2 ЕЕГ; 3 — плоска ЕЕГ
п и з ь ко ам п л і туд і1 а
Мал. 66
ЕЕГ хворого Г., 13 років, з генералізованими загальними судомними нападами й абсансами. На ЕЕГ спостерігаються генералізовані білатерально-синхронні комплекси пік —хвиля у відповідь на переривчасту7 фотостимуляцію
Мал. 67
8
ЕЕГ хворого з конвекситальною, що проростає у кору, астроцитомою правої лобової частки. Чітко обмежене вогнище Д-хвиль у правій лобовій ділянці (відведення Е і РТр)
Мал. 68
Розташування електродів на поверхні голови у разі моно- (І) та біполярної (II) реєстрації викликаних потенціалів:
А — вертекс, розташування слухового електрода; Б — потиличний горб;
В — розташування тім’яного та Г — потиличного електродів; а — 7 см;
б, в, г, д — 2 см; О, Р, С — розташовані за системою 10/20; Д — індиферентний електрод; Е — електрод для реєстрації соматосснсорних викликаних потенціалів під час стимуляції великогомілкового нерва
ІІ210
Н35
лп
Н90
Т=400 мс
П125
Мал. 69
Зоровий викликаний потенціал, який зареєстрований від потиличної ділянки:
Н — негативні компоненти; П — позитивні компоненти; ЛП — латентний період; А — амплітуда компонента
Мал. 70
Соматосенсорний викликаний потенціал, зареєстрований від тім’яної ділянки контралатеральної півкулі
0,5 мкВ
Мал. 71
Слухові викликані потенціали, зареєстровані від вертекса: а — протягом 10 мс; 6 — протягом 50 мс
Мал. 72
Зорові викликані потенціали хворого В., 24 років, із ретробульбарпим невритом правого зорового нерва:
А — гостра стадія; Б — через 1 міс; В — через 5 міс;
О — потилична ділянка; 8 — ліва півкуля; сі — права півкуля
Мал. 73
Параметри зорового викликаного потенціалу. Середні дані у групі здорових та хворих на розсіяний склероз:
— здорові,-----хворі з точним діагнозом, - • - • хворі зі сумнівним діагнозом
мкВ
10
11132
Плн Мал. 74 Параметри соматосенсорного викликаного потенціалу у відповідь на стимуляцію серединною нерва. Середні дані у групі здорових та хворих па розсіяний склероз: — здорові,-------хворі з
точним діагнозом, — • - • хворі зі сумнівним діагнозом
Мал. 75
Зорові викликані потенціали хворих із різним ступенем ураження зорового аналізатора:
А — слабким; Б — середнім; В — важким. Реєстрація проведена біполярним методом: 8 — від лівої півкулі;
<1 — від правої півкулі, електроди у позиції Р — О
а
В
Мал. 76
Соматосенсорні викликані потенціали хворих із різним ступенем ураження соматосенсорного аналізатора:
А — слабким; Б — середнім; В — важким. Реєстрація проведена біполярним методом за умови положення електродів С —Р: а — від контралатеральної півкулі; б — від і пси латеральної півкулі
Мал. 77
Зорові викликані потенціали хворого К., 20 років:
А — до лікування; Б — після лікування; О — потилична ділянка;
8 — лівої півкулі; б — правої півкулі
2 .—- . 150 мкВ
--------
з
4 ,___1£_, І 50 мкВ
~-----------ЖЧ^ЧуМН?------------
5
*-^тжжіп№жш^^
, ______2_______, і 50 мкВ
О
._____І£_____. І ЗО мкВ
7
»-----------. І 50 мкВ
Мал. 78
Типи ЕМГ у разі поверхневого відведення:
В 2 — тин І; 3, 4 — тин Па; 5 — тип 116; 6 — тип III, ритмічні залпи коливань у разі тремору; 7 — тни III, екстранірамідпа ригідність; 8 — тин IV, електричне мовчання (ІО.С. ІОсевич, 1972)
щщші і і > <»*-
Мал. 79
Потенціали спонтанної активності м’язових волокон і рухових одиниць:
а — ПФ; 6 — ПГХ; в — потенціали фасціїкуляцій; г — надаюча амплітуда ПД під час міотонічного розряду (зверху — початок розряду, внизу — його закінчення)
Мал. 80
Дослідження швидкості проведення по рухових периферичних нервах: ЕС — електростимулятор;
ЕМГ — електроміограф; С — ланцюг синхронізації запуску горизонтальної розкладки осцилографа з моменту подачі стимула; СЕ — стимулювальні електроди; Ь — довжина ділянки нерва, па якому досліджується швидкість проведення імпульсу; Тії — латентний час моторної відповіді під час стимуляції у проксимальному пункті; V — швидкість проведення збудження по нерву; Тр — латентний час моторної відповіді у разі стимуляції проксимальної ділянки
2
РЕГ
ЕКГ - II відведення
Перша похідна РЕГ
Мал. 81
Зображення реохвилі, її основні параметри, зв’язок із першою похідною та ЕКГ:
1 — початок реохвилі; 2 — вершина; 3 — пізня систолічна хвиля; 4 — іпцизура; 5 — дикротичний зубець; б — кінець попередньої та початок наступної реохвилі;
І — час запізнення РЕГ; Ь, — амплітуда систолічної хвилі; Ь2 — амплітуда реохвилі у нижній точці інцизури. а — час поширення систолічної хвилі;
Р — час поширення діастолічної хвилі; Ь3 — амплітуда дикротичної хвилі;
V ~ КУТ вершини; Т — загальний час реохвилі; К — калібрувальний імпульс
Мал. 82
РЕГ хворого з ознаками підвищення тонусу судин каротидного басейну: плитоподібні вершини реохвиль, згладженість та зміщення дикротичних хвиль до вершин
Мал. 83
РЕГ хворого за умови Е — М-відведення: ознаки зниження тонусу судин, швидкий підйом анакроти, загострення вершин, вираженість дикротичних хвиль і зміщення їх до основи
Мал. 84
Нормальна ЕхоЕГ:
П — початковий комплекс; М — серединне ехо;
К — кінцевий комплекс
Мал. 85
Схема розташування ультразвукових датчиків під час ехоенцефалографії:
1 — лобова ділянка; 2, 3 — скронева ділянка; 4 — потилична ділянка
Мал. 86
Зміщення М-еха справа наліво на 10 мм за наявності пухлини правої лобової частки мозку: Л — ліва півкуля; П — права півкуля.
II ночаї ковші комплекс; М — серединне схо; К — кінцевий комплекс
Мал. 87 м
Сонограми магістральних судин голови в екстракраніальпому відділі здорової особи:
а — правої загальної сонної артерії; б — правої хребтової артерії
25 і—2зо
Мал. 88
Дуплексне допилєрів-ське сканування біфуркації загальної сонної артерії: зображення стінки судини, допплє-рівський об’єм, розміщений у зовнішній сонній артерії, і допплєрів-ський сигнал з неї
а
б
Мал. 89
Вимірювання ступеня стенозу загальної сонної артерії методом дуплексного допплєрівського сканування:
а — стеноз загальної сонної артерії зі зменшенням діаметра до 56 %;
б — зменшення площі судинного просвіту до 83 %
Мал. 90
Критичний стеноз просвіту судини на 90 — 99 %; ознаки турбулентного кровотоку в ділянці стенозу, про що свідчать різнокольорові спалахи
Мал. 91
«Ультразвукові вікна» для інсонації судин вілізієвого кола:
а — тсмпоральне;
б — орбітальне;
в — окципітальпе
Мал. 92
Транскраніальна доішлєрографія: сонограми судин вілізієвого кола здорової особи
Мал. 94
Сонограми судин вілізієвого кола хворого В. із субарахноїдальним крововиливом; спостерігається підвищення швидкості кровотоку в середній мозковій артерії, внутрішній сонній артерії, хребтовій артерії, основній артерії
Мал. 93
Сонограми судин вілізієвого кола хворого Г., 56 років, з транзіторною ішемічною атакою, обумовленою комбінованим стенозом (75 — 99 %) лівої внутрішньої сонної артерії (ВСА) та лівої хребтової артерії (ХЛ). Спостерігається зниження максимальної та середньої швидкості кровотоку в біфуркації інтракраніального відділу внутрішньої сонної артерії, середній і передній мозкових артеріях ліворуч, значне зниження швидкості кровотоку в лівій ХЛ. Виявляються ознаки колатерального (двонаправленого) кровотоку в судинах правої півкулі головного мозку
Мал. 95
Сонограми судин вілізієвого кола хворого Л., 62 років, з екстравазальною компресією остеофітами обох хребтових артерій. Спостерігається зниження максимальної та середньої швидкості кровотоку в хребтових та основній артеріях
Мал. 96
КТ у разі крововиливу в головний мозок (внутрішньомозкова інсульт-гематома). Вогнище нідвищенної щільності у правій скроневій частці
правої середньої мозкової артерії. Вогнище зниженої щільності неправильної форми, нечітко обмежене в лобово-скронево-тім’яній ділянці мозку
Мал. 98
КТ у разі багатокамерного абсцесу мозку. Вогнища з характерною шаруватістю щільності в лівій лобовій частці мозку
Мал. 99
МРТ за наявності метастазів раку з деструкцією шийних хребців та проникненням пухлини в хребтовий канал. Вогнище гіноінтенсивпе в режимі Т — ліва половина малюнка; гіиерінтенсивне в режимі Т2 — права половина малюнка
Мал. 100
МРТ за наявності менінгіоми:
а — сагітальна проекція; б — фронтальна проекція. Ізоінтепсивис вогнище в базальних відділах полюсів правої лобової частки з чіткими межами вузлового характеру. Пухлина зміщує утворення середньої лінії вправо, передній ріг правого шлуночка — назад
Мал. 101
МРТ у разі сирингомієлії. У шийному відділі спинного мозку порожнина, що містить спинномозкову рідину. Гіперіптеисивне вогнище в режимі Т , гіноіптенсивне — в режимі Т
Мал. 102
МРТ за наявності грижі диска. Стоншення та компресія спинного мозку па рівні СУ1
Мал. 103
Ангіоірама хворого зі стенозом внутрішньої сонної артерії (показано стрілкою) на 1 см вище від місця біфуркації
Мал. 104
Ангіограма хворого з тромбозом лівої середньої мозкової артерії (показано стрілкою)
12
9
14
Мал. 105
Система судин мозку з найважливішими анастомозами:
1 — аорта; 2 — нлечоголовний стовбур; 3 — підключична артерія;
4 — загальна сонна артерія; 5 — внутрішня сонна артерія; 6 — зовнішня сонна артерія; 7 — хребтові артерії; 8 — основна артерія; 9 — передня мозкова артерія; 10 — середня мозкова артерія; 11 — задня мозкова артерія; 12 — передня сполучна артерія; 13 — задня сполучна артерія; 14 — очна артерія;
15 — центральна артерія сітківки; 16 — зовнішня щелепна артерія
10
Мал. 106
Колатеральний кровообіг між внутрішніми сонними
та між зовнішньою і внутрішньою сонними артеріями:
1 — аорта; 2 — загальна сонна артерія; 3 — внутрішня сонна артерія; 4 — зовнішня сонна артерія; 5 — хребтові артерії; 6 — основна артерія; 7 — очна артерія;
8 — дорсальна артерія носа; 9 — поверхнева скроневії артерія; 10 — передня сполучна артерія; 11 — надочноямкова артерія; 12 — кутова артерія; 13 — лицева артерія
а
Мал. 107 м
Очне дно хворої на геморагічний інсульт: а — гіпертонічна иейроретинопатія із множинними крововиливами за ходом верхньої скроневої судинної гілки; у напіло-макулярній ділянці спостерігається група геморагій, що зливаються між собою, виражені симптоми Салюс II і III; б — очне дно хворої з м’якою формою артеріальної гіпертензії
7
8
Мал. 108
Зона ішемії при інфаркті мозку (Д.А.Зивин, Д.У.Чой, 1991): 1 — внутрішня сонна артерія; 2 — хребтова артерія; 3 — передня мозкова артерія; 4 — задня мозкова артерія; 5 — тромб у середній мозковій артерії; 6 — вогнище інфаркту — зона інфарктного ядра; 7 — ішемічна «напівтінь»; 8 — колатеральні кровопостачання
Мал. 109
Судинна система спинного мозку:
1 — дуга аорти; 2 — підключична артерія; 3 — висхідна артерія шиї; 4 — хребтова артерія; 5 — основна артерія; 6 - грудна частина аорти;
7 — міжреброві артерії;
8 — черевна частина аорти;
9 — поперекові артерії;
10 — серединна крижова артерія; 11 — внутрішня клубова артерія; 12 — низхідна гілка хребтової артерії;
13 — передня спіпальна артерія; 14 — передня ради-куло-медулярна артерія;
15 — велика передня радику-ло-медулярпа артерія (Адам-кевича); 16 — нижня додаткова радпкуло-медулярна артерія (Дспрож — Готтеро-на); 17 — крижові артерії
Мал. 110
Утворення спинномозкового нерва:
1 — передня гілка; 2 — біла сполучна гілка; 3 межовий симпатичний вузол; 4 — задній корінець, 5 — передній корінець; 6 — міжхребцевий вузол; 7 — оболопна гілка; 8 — задня гілка спинномозкового нерва
Мал. 111
Схематичне зображення центрального та бічного випадання мі ж хребцевого диска:
а: 1 — центральне випадання диска між хребцями І, — Ц„ здавлювання корінців, що розташовані нижче від Ц, (стрілка); б: 2 — бічне випадання диска між хребцями Ь|у—Ц,, здавлювання корінця Ц„ частково 8.;
1 — міжхребцевий диск; 2 — спинномозкові корінці
Мал. 112
Сколіоз хребта у разі попереково-крижового радикуліту
Мал. 113
Псевдогіпсртрофія литкових м’язів у дитини, хворої на міопатію Дюшешіа
Мал. 114
Крилоподібні лопатки у разі міопатії Ерба —Рота
Мал. 115
Різні фази положення тулуба і рук у хворого на міопатію (тест «уставання драбинкою»)
Мал. 116
«Міопатичне» маскоподібне обличчя зі стовщеною нижньою губою (а); слабке змикання очей унаслідок атрофії їх колових м’язів (б)
Мал. 117
Генералізовапа атрофія м’язів тулуба, верхніх та нижніх кінцівок, крилоподібні лопатки у хворого па спіиальну аміотрофію Кугельбсрга — Велаидера
Мал. 118
Аїрофія у дистальних відділах нижніх кінцівок за наявності невральної аміотрофїї Шарко— Марі—Тута
Мал. 119
Опущення повік у хворої на міастенію
Мал. 120
Двобічний птоз у хворої на міастенію
Мал. 121 Міопатія (різні етапи вставання)
Мал. 122
Вигляд хворого на паркінсонізм
Мал. 123
Епілептичні напади (схема): а — парціальні (фокальні) напади; б — парціальні напади з подальшою генералізацією процесу; в — генералізовапип напад
Мал. 124
Епілептичний тоніко-клонічний напад:
а — фаза тонічних судом; б — фаза клонічних судом
1
Мал. 125
Зони іррадіації болю у разі захворювань зубів
Мал. 126
Іррадіація болю у разі невралгії
Мал. 127
Тригерні ділянки (за М.Н.Пузіним, 1997)
Мал. 128
Невралгія посовійкового нерва:
1 — парасимпатичне ядро Якубовпча (III пара); 2 — окоруховий нерв;
З — прегапглійні парасимпатичні волокна III пари; 4 — війковий вузол;
5, 6 — війкові нерви; 7 — трійчастий вузол; 8 — носовійковий нерв;
9 — симпатичне сплетення внутрішньої сонної артерії; 10 — верхній шийний симпатичний вузол; 11 — преганглійпе волокно із циліосиіііального центру
Мал. 129
Схема іррадіації болю у разі невралгії крнлопіднебінного вузла
Мал. 130
Вигляд хворої з синдромом Мельксрсоиа — Россолімо — Розеиталя
Мал. 131
Прогресуючії геміатрофія обличчя
Загальна реакція
Залози
гормони
секреції
Судини
М'язи
Біологічно активні речовини
і --і Тропні
внутрішньої —
Кис1еи8 п. уа£і
Тг. согіісозріпаїіз
-Тг. зріпоіііаіашісиз
Тг. геїісиїозріпаїіз
Сегментарні реакції
Внутрішні органи
Місцева 1 реакція
Аксон-рефлекс
Мал. 132
Схема місцевої, сегментарної і загальної реакції організму на голкоуколювання (за А.М.Вейном)
Мал. 133
Зони Захар’їна —Геда у разі захворювань внутрішніх органів (вісцеросенсорний феномен):
1 — легеня; 2 — серце; 3 — шлунок, підшлункова залоза; 4 — нирки;
5 — сечовий міхур; 6 — сечовід; 7 — кишки; 8 — печінка і жовчний міхур; 9 — капсула печінки; 10 — легені, бронхи; 11 — підшлункова залоза, шлунок; 12 — сечостатеві органи (співвідношення між внутрішніми органами і сегментарними зонами гіпералгезії: легеня — С|(| —С.у, 11і„ —ТЬу! серце — Сд — Су, Тії, — Т1іуП1; шлунок, підшлункова залоза — ТІц,—Т1і|Х; кишки — Тії,.. —Тії....; печінка — С — С..„ Тії - ТЬ • жовчний міхур — ТЧш ~ т11іХ (^Ьу—"ТУї ); нирка - Ч\х (1Т1іх| — ; сечовід — Т1іх1-Г1іХІІ,
Ц; сечовий міхур — Тпх| —Т1іхп, Ьр 8|н —81У; яєчка, яєчник — Тпх;
придаток яєчка, маткова труба — Т1іх| —Тіш.,; тіло матки — Т1іх —Ь,; шинка матки — 8( —8ІУ; передміхурова залоза — Тпх — Т1іх1, 8, —8ПІ, 8У)
Мал. 134
Тест Лкабане
Мал. 135
Точки Ріодераку на верхніх і нижніх кінцівках
Підручник складається з 38 розділів, у яких із сучасних позицій розглянуто клінічну анатомію та фізіологію нервової системи, знайшли відображення класичні та сучасні уявлення із загальної неврології.
Викладено сучасні методи діагностикй неврологічних захворювань.
У підручник включено розділи про гострі п хронічні судинні захворювання головного та спинного мозку, запальні та демієлінізуючі зборювання нервової системи, дегонеративно-дистрофічні та Спадкові хвороби, травматичні, токсичні та пухлинні ураження нервової системи, а також неврози та неврозоподібні с гани.
Включено нові розділи з рефлексо-терапїї та методології неврологічного діагнозу і нейроетики.