Текст
шш
ЕВРОЛОГІЯ
За редакцією
професора І .А. ГРИГ0Р0В0Ї,
професора Л.І. СОКОЛОВОЇ
Затверджено
Міністерством освіти і науки України
як підручник для студентів вищих
медичних навчальних закладів
IV рівня акредитації
Затверджено
Міністерством охорони здоров’я України
як національний підручник для студентів
вищих медичних навчальних закладів
IV рівня акредитації
Київ
ВСВ «Медицина»
2014
УДК 616.8
ББК 56.1я73
Н40
Надруковано згідно з наказом Міністерства охорони здоров 'я України
№ 502 від 22.06.2010як національний підручник
для студентів вищих медичних навчальних закладів IV рівня акредитації
Автори:
1.А. Григорова, Л.І. Соколова, РД. Герасимчук, В.А. Гриб, Л.А. Дзяк, О.А. Козьол-
кін, Л.Л. Корсунська, Г.М. Кушнір, В.П. Лисенюк, Н.В. Литвиненко, Т.В. Миро¬
ненко, С.П. Московко, В.М. Пашковський, М.І. Пітик, С.С. Пшик, В.І. Смоланка,
А.С. Сон, О.А. Статінова, О.Л. Товажнянська, В.М. Школьник, С.1. Шкробот
Рецензенти:
А.В. Паєнок — завідувач кафедри невропатології та нейрохірургії ФПДО Львівського
національного медичного університету імені Данила Галицького; доктор медичних
наук, професор;
Н.М. Бучакчийська — завідувач кафедри нервових хвороб ДЗ З МАЛО МОЗ України;
доктор медичних наук, професор;
ТА. Літовченко — завідувач кафедри неврології ХМАПО; доктор медичних наук,
професор
Неврологія: нац. підручник / І.А. Григорова, Л.І. Соколова, Р.Д. Гера-
Н40 симчук та ін.; за ред. І.А. Григорової, Л.І. Соколової. — К.: ВСВ “Медици¬
на”, 2014. — 640 с. + 32 с. кольор. вкл.
ISBN 978-617-505-300-3
У національному підручнику з позицій класичної медицини та сучасних наукових досяг¬
нень подано топічну діагностику захворювань нервової системи та основні розділи клінічної
неврології. Детально розглянуто головні топічні принципи будови центральної і периферичної
нервової системи, симптоматику ураження черепних нервів, питання нейрофізіології, її особ¬
ливості в дитячому віці. Викладено засади сучасної діагностики нервових хвороб та її методи
(електрофізіологічні, ультразвукові, комп’ютерно-томографічні, біохімічні), шо дають змогу
досліджувати структуру і функції нервової системи, її метаболізм, гемодинаміку в умовах фізіо¬
логії та патології.
Для студентів вищих медичних навчальних закладів IV рівня акредитації, лікарів-інтернів,
лікарів-неврологів, сімейних лікарів.
УДК 616.8
ББК 56.1я73
ISBN 978-617-505-300-3
© І.А Григорова, Л.І. Соколова, Р.Д. Герасим¬
чук, В.А. Гриб, Л.А Дзяк, О А Козьолкін.
ЛЛ. Корсунська, Г.М. Кушнір, В.П. Лисенюк,
Н.В. Литвиненко, Т.В. Мироненко, С.П. Мос¬
ковко, В.М. Пашковський, М.І. Пітик,
С.С. Пшик, В.І. Смоланка, А.С. Сон, О.А. Ста¬
тінова, О.Л. Товажнянська, В.М. Школьник,
С.І. Шкробот, 2014
© ВСВ “Медицина”, оформлення, 2014
АГ — артеріальна гіпертензія
АПФ — ангіотензинперетворювальний фер¬
мент
АРА-11 — антагоністи рецепторів до ангіотензи-
ну II
APT — антиретровірусна терапія
AT — артеріальний тиск
АТФ — аденозинтрифосфорна кислота
АХЕП — антихолінестеразні препарати
АЧТЧ — активований частковий тромбіновий час
БАЛ — британський антилюїзит
БАС — бічний аміотрофічний склероз
ББМ — бульбарна біомікроскопія
ВААРТ — високоактивна антиретровірусна тера¬
пія
внутрішньомозковий (паренхіматоз¬
ний) крововилив
викликані потенціали
викликані рухові потенціали
внутрішня сонна артерія
внутрішньочерепні гематоми
внутрішньочерепний тиск
внутрішньошпуночковий крововилив
гіпертензивний криз
порушення мозкового крово-
вмк -
вп -
ВРП -
ВСА -
вчг -
ВЧТ -
ВШК —
ГК -
ГПМК — гострі
обігу
ГПХ — гостра променева хвороба
ГРВІ (ГРВЗ) — гострі респіраторні вірусні ін¬
фекції (захворювання)
ГРЕМ — гострий розсіяний енцефаломієліт
ДЦП — дитячий церебральний параліч
ЕЕГ — електроенцефалографія
ЕКГ — електрокардіографія
ЕМГ — електроміографія
ЕНМГ — елекгронейроміографія
ЕхоЕС — ехоенцефалоскопів
ЗВП — зорові викликані потенціали
ЗГМ — забій головного мозку
ЗСА — загальна сонна артерія
ІЛ — інтерлейкіни
ІФА — імуноферментний аналіз
ІХС — ішемічна хвороба серця
КІО — калікреїнові інгібуючі одиниці
КТ — комп’ютерна томографія
ЛФК — лікувальна фізкультура
ЛШК — лінійна швидкість кровообігу
МБТ — мікобактерія туберкульозу
МГЦ — мікрогемоциркуляція
ММД — мінімальна мозкова дисфункція
МНВ — міжнародне нормалізоване відно¬
шення
МОГ — мієлінолігодендроцитарний глікопро-
теїн
МПМК— минущі порушення мозкового крово¬
обігу
МРА — магнітно-резонансна ангіографія
МРС — магнітно-резонансна спектроскопія
МРТ — магнітно-резонансна томографія
МСКТ — мультиспіральна комп’ютерна томо¬
графія
НМСН — невральні моторно-сенсорні нейро-
патії
НСГ — нейросонографія
ОБМ — основний білок мієліну
ОФЕКТ — однофотонна емісійна комп’ютерна
томографія
ПВЛ — перивентрикулярна лейкомаляція
ПДРО — потенціал дії рухових одиниць
ПЕТ — позитронно-емісійна томографія
ПЛП — протеоліпідний протеїн
ПЛР — полімеразна ланцюгова реакція
ПФ — потенціали фібриляцій
ПХ — пріонові хвороби
РГГА — реакція гальмування гемаглютинації
РЕГ — реоенцефалографія
РЗК — реакція зв’язування комплементу
РІФ — реакція імунофлюоресценції
PIT — реакція іммобілізації трепонеми
РО — рухові одиниці
РП — реакція преципітації
СВПМС — слухові викликані потенціали мозко¬
вого стовбура
СГМ — струс головного мозку
СГШШ— синдром Герстманна — Штреусслера —
Шейнкера
СКТ — спіральна комп’ютерна томографія
СЧВ — системний червоний вовчак
ТЕГ — травматична епідуральна гематома
СПИСОКСКОРОЧЕНЬ
ТЕС
— тетраетилсвинець
хсг
—
хронічні субдуральні гематоми
ТІА
— транзиторна ішемічна атака
хсмт
—
хребтово-спинномозкова травма
ткд
— транскраніапьна допплєро графів
ЦАГ
—
церебральна ангіографія
тмс
— транскраніальна магнітна стимуляція
ЦД
—
цукровий діабет
тсг
— травматична субдуральна гематома
ЦНС
—
центральна нервова система
УЗД
— ультразвукове дослідження
цпт
—
церебральний перфузійний тиск
УЗДГ
— ультразвукова допплєрографія
чмт
—
черепно-мозкова травма
УФО
— ультрафіолетове опромінення
чсс
—
частота серцевих скорочень
ФАГ
— флюоресцентна ангіографія
швл
—
штучна вентиляція легень
ФІ
— фатальна інсомнія
ШОЕ
—
швидкість осідання еритроцитів
ФНП
— фактор некрозу пухлин
PRNP
—
ген пріонового білка
фМРТ
— функціональна магнітно-резонансна
РгРС
—
нормальна ізоформа пріонового білка
томографія
Prpsc
—
патологічна ізоформа пріонового
ФОС
— фосфорорганічні сполуки
білка
хкя
— хвороба Кройтцфельдта — Якоба
ТЫ
—
лімфоцити Т-хелпери класу 1
хл
— хвороба Лайма
Th2
—
лімфоцити Т-хелпери класу 2
хпх
— хронічна променева хвороба
VZV
—
Varicella zoster virus
Неврологія (від грец. neuron — нерв, logos — наука) — наука про
нервову систему людини у нормі та патології. Вона вивчає анатомію,
гістологію, фізіологію, біохімію нервової системи, а також патологічні
процеси в людському організмі, що спричинюють порушення її функ¬
цій. Невропатологія — розділ неврології, який вивчає захворювання
нервової системи.
Як самостійну клінічну дисципліну невропатологію було виокрем¬
лено у 1862 р. Вагому роль у цьому процесі відіграв французький нев¬
ролог, професор паризького університету Жан Мартен Шарко, який у
цей час створив і очолив першу в світі клініку у лікарні Сальпетрієт
під Парижем та кафедру нервових хвороб в університеті для хворих з
неврологічною патологією. Розвиток невропатології як окремої галузі
медицини всередині XIX ст. був пов’язаний зі значними досягнення¬
ми нейроанатомії, нейрогістології та нейрофізіології.
У 1884 р. самостійну навчальну дисципліну «нервові і душевні хво¬
роби» було включено до навчального плану медичних факультетів
російських університетів. Одночасно було створено об’єднані кафедри
нервових і психічних хвороб, першу з яких у Московському універси¬
теті очолив А.Я. Кожевников. Він також є автором першого в Росії
підручника з нервових і душевних хвороб для студентів.
Розвиток української школи неврології пов’язаний з кафедрами
нервових і психічних хвороб у провідних університетських клініках
Києва, Харкова, Одеси. Перші кафедри було засновано у 1884 р. на
медичних факультетах Київського та Харківського університетів, де
викладання неврології здійснювалося відомими вченими, професора¬
ми І.О. Сікорським і П.І. Ковалевським. У подальшому на цих кафед¬
рах плідно працювали відомі вчені Б.М. Маньківський, Д.І. Панчен¬
ко, М.Б. Маньківський, О.Р. Вінницький — у Київському університеті
та С.М. Давиденков, О.М. Грінштейн, Г.Д. Лещенко, Є.Г. Дубенко —
у Харківському. Третю в Україні кафедру нервових і душевних хвороб
було створено у Новоросійському університеті в Одесі у 1905 р. під
керівництвом професора Н.М. Попова. У тому ж році було засновано
кафедру неврології на медичному факультеті Львівського університе¬
ту, керівниками якої в різні роки були професори Д.І. Панченко,
М.В. Міртовський, Д.І. Пронів.
За останні 25 років у неврології відбувся величезний прорив у
діагностиці й вивченні патогенезу нервових хвороб. Завдяки досяг-
ПЕРЕДМОВА
ненням генетики і нейрохімії, удосконаленню методів нейровізуалізації невроло¬
гія перетворилася на точну науку. Все це вимагає високого рівня підготовки фа¬
хівців різного профілю — від сімейних лікарів до фахівців вузької спеціалізації.
Даний підручник було створено як національний з метою оптимізації вивчен¬
ня неврології студентами медичних вищих навчальних закладів України IV рівня
акредитації. До авторського колективу увійшли провідні вчені та викладачі невро¬
логії всіх кафедр медичних ВНЗ нашої країни.
Підручник складається з двох розділів. У першому висвітлено основні теми
пропедевтики нервових хвороб, анатомо-фізіологічні особливості нервової систе¬
ми, симптоми і синдроми ураження її на різних рівнях, методику встановлення
топічного діагнозу. Окремий підрозділ присвячено додатковим методам дослід¬
ження нервової системи, в якому описано як традиційні для неврології, так і
найновіші методи діагностики.
У другому розділі представлено етіопатогенез, клінічну картину, діагностику,
лікування та профілактику захворювань нервової системи. Цей розділ охоплює
майже всі види патології нервової системи від поширених цереброваскулярних,
демієлінізуючих і захворювань периферичної нервової системи до рідкісних форм
неврологічної патології — пріонових хвороб, дерматоміозитів, ВІЛ-інфекції тощо.
Він яскраво демонструє сучасні тенденції в неврології: поєднання вузької спе¬
ціалізації зі створенням об’єднаних науково-практичних напрямків — кардіонев-
рології, соматоневрологїї, вертеброневрології та ін. Основи лікування неврологіч¬
них захворювань наведено з урахуванням системного підходу і принципів доказо¬
вої медицини.
Наприкінці розділів наведено приклади тестових завдань і типових ситуацій¬
них задач для самостійного контролю. Малюнки, таблиці та схеми подано для
поліпшення сприйняття та засвоєння матеріалу. Підручник призначений допо¬
могти студентам вищих медичних навчальних закладів, лікарям-інтернам, клініч¬
ним ординаторам, неврологам і фахівцям сімейної медицини засвоїти базові прин¬
ципи неврологічної науки і поглибити фундаментальні знання для особистого
удосконалення з неврології.
ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ БУДОВИ
ТА ФУНКЦІОНУВАННЯ
НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
ЗАГАЛЬНИЙ ПРИНЦИП
БУДОВИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Головною структурною, функціональною, генетичною та анато¬
мічною одиницею нервової системи є нервова клітина, або нейрон, що
складається з тіла і нервових відростків двох типів — дендритів та ак¬
сона (мал. 1.1, див. кольор. вкл.).
Головна функція нейрона — приймання, перероблення інформації
та передача подразнення до інших клітин. Рецепторні закінчення чут¬
ливих нервових волокон (рецептори) сприймають зовнішні та внут¬
рішні подразнення і передають їх у вигляді імпульсів по дендритах
(аферентних нервових відростках) до тіла нейрона.
Аксон — це довгий відросток, який проводить нервовий імпульс у
напрямку від тіла клітини і має відповідне ефекторне закінчення. До
складу нейрона входить лише один аксон, функція якого полягає у
передачі відповідних імпульсів від тіла нейрона через синапси на інші
нейрони або робочі клітини (м’язові та залозисті).
Тіла нейронів у центральному відділі нервової системи утворюють
сіру речовину мозку, а на периферії формують спинномозкові і веге¬
тативні вузли.
Нервові волокна, або відростки нейронів, у центральній нервовій
системі (ЦНС) є основою білої мозкової речовини і виконують функ¬
цію провідників. У периферичному відділі нервової системи вони вхо¬
дять до складу корінців і нервів та проводять нервові імпульси від
центру до периферії {рухові еферентні волокна) і навпаки, від пери¬
ферії до центру {чутливі аферентні волокна). До складу нервового во-
<jD
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
локиа входять осьовий циліндр (власне відросток нейрона) та оболонка, утворена
клітинами олігодендроглії (нейролемоцити, або клітини Шванна). Розрізняють
нервові волокна мієлінові (містять окрім осьового циліндра, нейролеми і базальної
мембрани ще й мієлінову оболонку), що домінують у соматичній нервовій сис¬
темі, та безмієлінові (складаються з осьового циліндра, нейролеми та базальної
мембрани), які переважно локалізуються в автономній (вегетативній) нервовій
системі. Швидкість проведення імпульсу в мієлінових волокнах значно вища, ніж
у безмієлінових, і становить до 120 м/с.
У складі центральної та периферичної нервової системи нервові волокна тісно
прилягають одне до одного, виконуючи при цьому різні функції та забезпечуючи
передачу імпульсів у різному напрямку до різних структур нервової системи, що
потребує їх ізоляції одне від одного. Таку ізоляцію забезпечують мієлінові обо¬
лонки та нейроглія (сукупність астроцитів, олігодендроцитів і мікрогліоцитів).
Функція нейроглії в забезпеченні нормального функціонування нервових клі¬
тин полягає в ізолюванні нервових волокон, здійсненні механічної, опорної, роз¬
межувальної, трофічної, захисної та секреторної функцій, регулювального впливу
на іонний склад і метаболізм нервових клітин, в активній участі у вищій нервовій
(психічній) діяльності та синтезі медіаторів ЦНС.
Синапси — це спеціалізовані структури, що забезпечують передачу нервового
імпульсу з нейрона на нейрон. Як правило, вони утворюються між аксонами од¬
нієї клітини та дендритами іншої (мал. 1.2, див. кольор. вкл.).
У складі синапсу розрізняють пресинаптичну і постсинаптичну частини та
синоптичну щілину. Пресинаптична частина утворена термінальною гілочкою ак¬
сона тієї нервової клітини, яка передає імпульс. Вона вкрита пресинаптичною
мембраною і містить везикули, або міхурці, заповнені медіаторами (біологічно
активні речовини — ацетилхолін, адреналін, норадреналін). Постсинаптична
мембрана має особливий білок — рецептор медіатора. Синапс забезпечує прове¬
дення нервового імпульсу лише в одному напрямку (закон динамічної, або фізіо¬
логічної, поляризації нервової клітини Рамон-і-Кахаля). За функціональними
особливостями розрізняють два види синапсів — збуджувальні, що сприяють ге¬
нерації імпульсів, і гальмівні, які здатні анулювати дію сигналів.
ОСНОВНІ ЕТАПИ РОЗВИТКУ
НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Функціонування нервової системи залежить від реактивності організму, тобто
його здатності сприймати подразнення і відповідати на них певною, зокрема ру¬
ховою, реакцією. Складні морфологічні та функціональні особливості нервової
системи сформувалися в результаті тривалої еволюції, у ході якої схематично
виділяють такі етапи розвитку:
— етап сіткоподібної, дифузної, або асинаптичної нервової системи;
— етап гангліозної нервової системи;
— етап трубчастої нервової системи.
Уперше нервова система з'явилась у гідроїдних поліпів у вигляді сітки епі¬
теліальних клітин й отримала назву асинаптичної, оскільки могла проводити
сж>
РОЗДІЛ 1. ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ БУДОВИ ТА ФУНКЦІОНУВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
збудження дифузно, в усіх напрямках, без допомоги синапсів (сіткоподібна, або
дифузна, нервова система) і забезпечувала глобальні рефлекторні реакції. У
черв’яків сформувалася нервова система гангліозного типу — симетрична, з двома
ланцюгами гангліїв (вузлів), що складаються з нервових клітин і волокон. Ця
система є синаптичною, характеризується здатністю проводити збудження лише
в одному напрямку і забезпечує диференційовані пристосувальні реакції. Наяв¬
ність у черв’яків надглоткового вузла свідчить про зародження примітивного го¬
ловного мозку. У молюсків нервова система побудована за гангліозним типом —
у вигляді сітки нервових волокон, що беруть початок від парних вузлів. Трубчаста
нервова система вперше з’являється у хребетних, розвивається з ектодерми, побу¬
дована за сегментарним типом й оснащена скелетним моторним апаратом. Так, у
риб уже наявні спинний мозок і стовбур головного мозку. У птахів великих роз¬
мірів досягає смугасте тіло, що є субстратом вищих форм нервової діяльності. У
ссавців з’являється кора, яка свого найвищого розвитку досягає в людини як го¬
ловний орган мислення, мовлення і складної діяльності.
У ході онтогенезу нервова система повторює всі етапи філогенезу. Спершу із
зовнішнього екгодермального листка утворюється мозкова (медулярна) пластин¬
ка. Її краї з’єднуються у вигляді мозкової трубки, із задньої частини якої фор¬
мується спинний мозок, а із передньої — головний. Унаслідок нерівномірного
росту передніх відділів мозкової трубки утворюються мозкові міхурі, з яких вини¬
кають відповідно передній (prosencephalon), середній (mesencephalon) і задній, або
ромбоподібний (rhombencephalon) мозок. Ця стадія отримала назву стадії трьох мі¬
хурів.
Згодом із переднього мозку формується кінцевий мозок (telencephalon), до
складу якого входять півкулі головного мозку, базальні ганглії, і проміжний мозок
(іdiencephalon), утворений такими структурами: таламус, або зоровий горб, епіта-
ламус, гіпоталамус, метаталамус, зорові шляхи і нерви, сітківка. Ця стадія має
назву стадії п’яти міхурів. Із середнього мозку утворюється чотиригорбикова
пластинка та ніжки мозку. Із заднього — міст, мозочок і довгастий мозок.
Задня частина мозкової трубки дає початок спинному мозку, а її порожнина —
центральному каналу спинного мозку.
У кінцевому мозку розміщуються бічні шлуночки, у проміжному — III шлуно¬
чок, у середньому — водопровід мозку, що з’єднує III і IV шлуночки. Четвертий
шлуночок локалізується в задньому мозку.
Формування кінцівок у процесі еволюції зумовило виникнення потовщень у
спинному мозку: шийного — для верхніх кінцівок, що утворений сегментами С5 —
Т,, і поперекового — для нижніх (сегменти L, — S2).
Таким чином, у ході еволюції нервова система проходить кілька етапів, що
мають важливе значення для її морфологічного і функціонального розвитку. Із
морфологічних етапів виділяють:
— централізацію нервової системи;
— кефалізацію (від грец. kephale — голова);
— кортикалізацію (у хордових);
— появу симетричних півкуль (у вищих хребетних).
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ЗАГАЛЬНІ ПРИНЦИПИ
ФУНКЦІОНУВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
У ході еволюції відбувалася поступова централізація нервової системи, яка
полягала у формуванні в головному мозку центрів, що підпорядковували собі ниж-
черозташовані структури. У результаті зазначених процесів у стовбурі мозку сфор¬
мувалися життєво важливі центри автоматичної регуляції різних функцій у масш¬
табі цілого організму.
Особливе місце в функціонуванні нервової системи займає вертикальна ор¬
ганізація управління, тобто постійна циркуляція імпульсів між вище- і нижче-
розташованими відділами. В основі цього лежить принцип субординації, або підпо¬
рядкування. Суть цього принципу полягає в тому, що еволюційно молодші мозко¬
ві утвори не лише регулюють функції еволюційно старших, нижчих нервових
структур, а й підпорядковують їх собі шляхом гальмування чи збудження. Вище¬
зазначений принцип діє не тільки між головним і спинним мозком, але й між
корою та підкіркою, підкіркою і стовбуровою частиною мозку тощо. Тривалий
час вважали, що вищі нервові центри чинять постійний гальмівний вплив на ни¬
жчі, що забезпечує розгальмування останніх за умови ураження вищих відділів.
Саме на цьому принципі ґрунтувалася теорія диссолюції, яку запропонував англій¬
ський невролог J.H. Jackson. Згідно з цією теорією ураження еволюційно молодих
центрів спричинює активацію еволюційно старших відділів, тобто спостерігається
зворотний хід еволюційного процесу (диссолюція) — розгальмування найдавні¬
ших форм реагування. У неврологічній практиці доволі часто спостерігають такий
взаємозв’язок: ураження вищих центрів супроводжується надмірною активністю
нижчих центрів. Проте, згідно з останніми дослідженнями, суть таких змін поля¬
гає не в диссолюції, а в зниженні гнучкості регулювання та примітивізації автома¬
тизму цих процесів. Крім того, активацію спинномозкових центрів вважають про¬
явом компенсаторних процесів. Адже, незважаючи на ієрархічну структуру нерво¬
вої системи, функціонування різних її відділів нероздільне. І виконання навіть
простих дій вимагає взаємодії багатьох складних автоматичних систем нервової
регуляції та управління.
Саме тому рефлекторний принцип нервової діяльності не слід розглядати як
просту схему подразнення “реакція — відповідь”. Така схема має право на існу¬
вання лише за наявності двонейронної дуги. Зазвичай будь-яка реакція — це ре¬
зультат складного перероблення інформації, координованої участі різних інтегра¬
тивних рівнів.
Рефлекс — закономірна реакція організму на подразнення рецепторів, яка
реалізується рефлекторною дугою за участі ЦНС. Це пристосувальна реакція ор¬
ганізму у відповідь на зміни внутрішнього або зовнішнього середовища. Рефлек¬
торні реакції забезпечують цілісність організму і сталість гомеостазу.
Рефлекторною дугою називають шлях від сприйняття збудження до передачі
його на виконавчі органи. Найпростіша рефлекторна дуга — це ланцюжок із
трьох нейронів, перший із яких розташований на периферії (рецепторний, або
чутливий), а третій, що своїм аксоном з’єднується з робочим органом, — у вен¬
тральних рогах спинного мозку, або рухових ядрах стовбура головного мозку.
Між ними розміщений середній, так званий вставний нейрон, що забезпечує
СЖ>
РОЗДІЛ 1. ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ БУДОВИ ТА ФУНКЦІОНУВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
передачу імпульсу з чутливої ланки рефлекторної дуги на рухову (мал. 1.3, див.
кольор. вкл.).
Зазвичай функціонування рефлекторної дуги забезпечує величезна кількість
нейронів, що реалізують передачу збудження до клітин різних виконавчих органів
та координують їхні функції.
Рефлекторні механізми відіграють значну роль у поведінці живих організмів,
забезпечуючи їхню адекватну реакцію на сигнали навколишнього середовища.
Але якщо для тварин дійсність сигналізується лише через подразнення, то для
людини, за 1.П. Павловим, роль подразника відіграє не лише навколишнє сере¬
довище, а й суспільні чинники, зокрема слово. Саме умовний рефлекс лежить в
основі вищої нервової діяльності людини і тварин.
Діяльність ЦНС ґрунтується на принципах інтеграції, домінанти та саморегу¬
ляції. Інтеграцію соматичних і вегетативних функцій здійснює кора головного
мозку через структури лімбіко-ретикулярного комплексу, що сприяє реалізації
різноманітних пристосувальних реакцій і поведінкових актів. До вищих рівнів
інтеграції функцій у людини належить лобова частка кори. Домінантою називають
переважне збудження у ЦНС, що формується під впливом зовнішнього або внут¬
рішнього середовища і в певний момент підпорядковує собі діяльність інших
центрів. Самореіуляція здійснюється на різних рівнях аналізаторних систем — від
кіркових відділів до рецепторів із постійним підпорядкуванням нижчих відділів
нервової системи вищим — і побудована на взаємодії збуджувальних і гальмівних
процесів.
Складність процесів управління та регуляції можна продемонструвати на при¬
кладі елементарних реакцій. Пішохід почув сигнал автомобіля, повернув голову в
бік звуку і помітив авто, що наближається. У цьому акті беруть участь мезенцефаль-
ні центри слуху і зору, таламус, кора півкуль головного мозку. Для його здійснення
необхідна наявність не лише зв’язків між слуховими і зоровими центрами, а й склад¬
ного комплексу рефлекторних актів, що забезпечують поєднаний поворот голови і
співдружній рух очних яблук, перерозподіл тонусу м’язів шиї та всього тіла. А зміна
пози, відповідно, потребує активації систем, що забезпечують рівновагу тіла.
Загалом у процесі послідовного оброблення інформації, що надходить у нер¬
вову систему, та реалізації прийнятого рішення у вигляді конкретної дії можна
умовно виділити такі рівні: рецепторно-ефекгорний, сегментарний, підкірковий і
кірковий.
Рецепторно-ефекторний рівень — периферичний — представлений рецептор¬
ним апаратом і м’язами. Він забезпечує, з одного боку, трансформацію енергії
подразника у специфічну енергію нервового імпульсу, що характерно для певної
аферентної системи, а з іншого — перероблення еферентного нервового сигналу
в енергію м’язового скорочення. Розрізняють ефектори рухові і секреторні. Це
перший рівень аналітико-синтетичної діяльності нервової системи, на основі
якого формуються реакції-відповіді. Рецепторний апарат є головним джерелом
аферентації для наступного інтегративного рівня — сегментарного. Під сегмен¬
тарним рівнем розуміють не лише сегмент спинного мозку, а й сегментарні за
своєю суттю стовбурові комплекси, що складаються з чутливих і рухових ядер
черепних нервів. Сегмент має власні засоби приймання та перероблення си¬
гналів, що надходять від рецепторів, а також здатність продукувати еферентний
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
імпульс до м’яза. У ході еволюції сегмент поступово втрачає своє значення як
єдиний центр продукції еферентної відповіді. На пізніх етапах філогенезу — це
лише пункт перекодування інформації, шо надходить від рецепторів. Оскільки на
рівні сегментарного відділу спинного мозку та мозкового стовбура замикаються
рефлекторні дуги безумовних рефлексів, цей рівень називають ще сегментарно-
рефлекторним відділом.
Основну частину перекодованої інформації сегмент надсилає у вищий і склад¬
ніший апарат інтеграції — підкіркові структури. Одночасно підтримується на пев¬
ному рівні активність еферентних (рухових) центрів, що забезпечує відносну
сталість готовності м’язів до скорочення. Підкіркові структури — підкіркові, або
базальні ядра: хвостате ядро, лушпина, бліда куля, таламус — оснащені більш точ¬
ним апаратом оброблення іїіформащї порівняно із сегментом. Насамперед це зу¬
мовлено наявністю кількох незалежних аферентних каналів, а також функціону¬
ванням підкіркової еферентної системи (стріопалідарної). Ця система безпосеред¬
ньо не пов’язана з м’язами, проте керує ними за допомогою сегментарних
еферентних центрів, бере участь у здійсненні складних автоматизованих рухових
актів, що вимагають узгодженої роботи багатьох груп м’язів. Оснащений тонко
диференційованою системою приймання та перероблення інформації, власними
аферентними каналами, підкірковий інтегративний рівень одночасно забезпечує
кодування аферентних сигналів, відбір найважливіших даних і підготовку кори
головного мозку до їх приймання. Решта інформації спрямовується в ядра рети¬
кулярної формації (сітчастої речовини), де вона інтегрується, а потім висхідними
шляхами потрапляє у кору, підтримуючи її тонус.
Таким чином, інформація, що потрапляє аферентними каналами в кору голов¬
ного мозку, попередньо обробляється та перекодовується на рецепторно-ефектор-
ному, сегментарному та підкірковому рівнях. Кожний інтегративний рівень само¬
стійно обробляє частину інформації та забезпечує реакцію-відповідь, а найваж¬
ливіші дані надсилає у вищі центри, які, у свою чергу, коригують і надсилають
інформацію далі. Як результат, до кори надходять лише ті сигнали, що вимагають
усвідомленої та цілеспрямованої дії людини.
Багаторазове перекодування аферентних імпульсів на шляху до кори головно¬
го мозку забезпечує поетапне “відсіювання” сигналів, що не мають принципово¬
го значення для організму в цілому і підлягають обробленню на “докортикаль-
них” рівнях інтеграції. Це дає змогу корі головного мозку вирішувати найваж¬
ливіші для організму завдання, “не відволікаючись на дрібниці”. Окрім цього,
слід зазначити, що помилка в роботі будь-якого докортикального рівня інтеграції
може спричинити надходження спотвореної інформації до кори, і остання, не
маючи безпосереднього зв’язку із зовнішнім джерелом інформації, прийме по¬
милкове рішення. Цього не відбувається завдяки багатоканальному надходженню
аферентних імпульсів до кори, що забезпечує об’єктивне оцінювання інформації
кожного аферентного каналу, своєчасне виявлення помилки та її компенсацію і
корекцію. Наприклад, зниження гостроти зору призводить до активації діяльності
слухового аналізатора й аналізатора чутливості; порушення координації рухів у
зв’язку зі зниженням чутливості компенсується посиленням зорового контролю
за положенням тіла у просторі тощо.
Імпульси, що йдуть до кори, спершу надходять у так звані проекційні кіркові
зони, де проектується інформація від усіх рецепторних зон в обробленому, стис-
сЖ>
РОЗДІЛ 1. ОСНОВНІ ПРИНЦИПИ БУДОВИ ТА ФУНКЦІОНУВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
лому вигляді. Аналіз і синтез цієї інформації здійснюються в кіркових центрах,
які забезпечують “упізнавання” — зіставлення сигналів, що надходять, із “взір¬
цем” джерела інформації, яка зберігається у пам’яті мозку, оновлення та конкре¬
тизацію даних (так звані гностичні центри).
На основі узгодженого функціонування усіх гностичних центрів формується
об’єктивна інформація про навколишнє середовище і стан організму. У результаті
аналізу ситуації і реальних можливостей рухових систем у певний момент при¬
ймається “рішення” — план дії.
План дії реалізується центрами праксису, що забезпечують підбір і послідовне
увімкнення складних рухових автоматизмів, адекватних у певних умовах. Центри
праксису є вищими центрами керування руховими актами, у їхньому підпорядку¬
ванні містяться всі еферентні системи нижчих інтегративних рівнів, ритм роботи
й активність яких залежать від низхідних кіркових впливів.
В умовах нормального функціонування нервової системи в цілому еферентні
сигнали спускаються згори донизу по всіх ланках, проходячи через проекційну
рухову зону, підкіркові еферентні структури та мозочок, сегментарний руховий
апарат, і йдуть до м’яза, послідовно перекодовуючись на кожному інтегративному
рівні.
У разі ураження одного з вищеперерахованих рівнів порушується його вплив
на нижчі центри та розривається їхній зв’язок із корою. Тоді кора, яка має додат¬
кові канали еферентації, дає команду м’язу, оминаючи уражений відділ. Якщо
зв’язок кори з нижчими інтегративними рівнями втрачається повністю, останні
переходять на автономний режим роботи, надсилаючи усі свої аферентні сигнали
до власних еферентних систем. Як наслідок, клінічно спостерігаються підвищен¬
ня сухожилкових і періостальних рефлексів, поява патологічних симптомів. Знан¬
ня принципу вертикальної організації управління нервовою системою має важли¬
ве значення у розшифруванні та розумінні багатьох симптомів нервових хвороб.
Слід зазначити, що в ієрархії нервових центрів особливе місце посідає кора
головного мозку. Завдяки надходженню інформації від різних функціональних
систем у корі реалізується надскладна аналітико-синтетична діяльність — пере¬
роблення інформації, утворення зв’язків, що дають змогу закріпити індивідуаль¬
ний досвід, і блокування тих зв’язків, що втрачають своє значення. За допомогою
кори головного мозку можливе навчання, тобто самовдосконалення живих сис¬
тем, прийняття ними рішень, що ґрунтуються не лише на аналізі певної ситуації,
а й попередньому досвіді. Водночас не слід вважати, що кора головного мозку як
найпізніший продукт еволюції є абсолютним керівником нервової системи. Фун¬
кціональна активність ЦНС регулюється постійним потоком аферентних імпуль¬
сів за рахунок функціонування неспецифічних структур мозку, насамперед сіт¬
частої речовини. Саме до нього надходять колатералі від усіх спеціалізованих
аферентних провідників. Завдяки цьому сітчаста речовина є своєрідним енерге¬
тичним колектором, звідки надходять активувальні впливи в різні центри, зокре¬
ма в кору головного мозку, що забезпечує організацію реакції навіть на найслаб-
ші подразники. Із сітчастої речовини виходять також гальмівні впливи (висхідні
та низхідні), що забезпечує прицільність окремих реакцій,^н^нт^ащю^уваеі
тощо.
ЧУТЛИВА СИСТЕМА
І СИМПТОМИ ЇЇ УРАЖЕННЯ
Чутливість — одна з основних функцій нервової системи, яка за¬
безпечує адекватний контакт організму із навколишнім середовищем.
Це здатність організму сприймати подразнення із зовнішнього та
внутрішнього середовища. Чутливість є частиною ширшого поняття
“рецепція”, яким позначають усі види сприйняття рецепторами впли¬
ву зовнішнього і внутрішнього середовища. Але до чутливості нале¬
жить тільки та частина рецепції, яка доводиться до кори головного
мозку рецепторами й усвідомлюється нею.
Органи чуття забезпечують сприйняття подразнень, проведення та
перероблення інформації, що надходить із навколишнього середови¬
ща, від усіх органів і систем організму. У переробленні сигналів беруть
участь різні нервові утвори. Усі нервові елементи, що забезпечують
сприйняття, проведення та перероблення інформації, належать до сен¬
сорних систем (від лат. sensus — відчуття) або до системи аналізаторів,
які сприймають та обробляють різні за характером подразнення.
Аналізатор — єдина морфофункціональна система, шо складається
із: 1) сприймального апарату, або рецепторів — рецепторного відділу;
2) провідників чутливості — провідникового відділу; 3) кіркового від¬
ділу, що сприймає інформацію, аналізує та синтезує її. Серед основ¬
них завдань аналізатора розрізняють приймання, проведення і пере¬
роблення однотипних нервових імпульсів. Виділяють дві групи аналі¬
заторів: зовнішні, або екстероцептивні, та внутрішні, або інтероцеп-
тивні. Зовнішні аналізатори здійснюють аналіз інформації про стан і
зміни, що виникають у навколишньому середовищі. До них належать
зоровий, слуховий, нюховий, смаковий та аналізатор поверхневого
відчуття. Внутрішні аналізатори переробляють інформацію про зміни
внутрішнього середовища організму: серцево-судинної системи, трав¬
ного каналу тощо. До внутрішніх аналізаторів І.П. Павлов відносив
також руховий аналізатор, через який головний мозок постійно отри¬
мує сигнали про стан м’язово-суглобового апарату і який відіграє
важливу роль у механізмах регуляції рухів.
Одним з елементів аналізатора є рецепторний апарат. Рецепторами
називають спеціалізовані периферичні чутливі утвори, здатні сприй¬
мати ті чи інші зміни зовнішнього та внутрішнього середовища і пе¬
редавати їх у вигляді нервових імпульсів. За місцем розташування, а
також залежно від функціональних особливостей рецептори поділя-
РОЗДІЛ 2. ЧУТЛИВА СИСТЕМА І СИМПТОМИ її УРАЖЕННЯ
ють на екстеро-, пропріо- та інтерорецептори. Екстерорецептори сприймають
подразнення із зовнішнього середовища. Розрізняють контакт-рецептори і дис-
тант-рецептори. Контакт-рецептори сприймають подразнення під час безпосе¬
реднього контакту з ним (больові, температурні, тактильні (дотикові) та ін.), а
дистант-рецептори — подразнення від джерел, розміщених на відстані (звук, світ¬
ло). Пропріорецептори локалізуються в глибоких тканинах (м’язах, окісті, сугло¬
бах, зв’язках, сухожилках) і несуть інформацію про тонус м’язів, розташування
тіла та його частин у просторі, обсяг довільних рухів. До пропріорецепторів нале¬
жать також рецептори лабіринту, які забезпечують організм інформацією щодо
положення і рухів голови. Інтерорецептори сприймають різноманітні подразнення
від внутрішніх органів і судин. Провідна їхня роль полягає у забезпеченні надход¬
ження до ЦНС інформації про зміни внутрішнього стану організму. Інтерорецеп¬
тори реагують на хімічні (хеморецептори) і механічні подразнення (барорецепто¬
ри), зміну температури навколишнього середовища (терморецептори), біль (но-
цицептори).
Найбільша кількість рецепторів локалізується у шкірі. Серед них розрізняють
механорецептори (реагують на дотик і тиск), терморецептори (сприймають холод
і тепло) та ноцицептори (сприймають біль). Найпростішими за будовою є вільні
нервові закінчення дендритів чутливих нейронів, які розміщені між епідермаль¬
ними клітинами і сприймають больові подразнення. Дотикові клітини (клітини
Меркеля), локалізовані в кінчиках пальців, і дотикові тільця (тільця Мейсснера),
що розміщуються на долонях, підошвах, губах, кінчику язика, реагують на дотик.
Тиск і вібрацію сприймають пластинчасті тільця (тільця Фатера — Пачіні), розта¬
шовані в глибоких прошарках шкіри. Холодові рецептори — це колби Краузе, а
теплові — тільця Руффіні. Частина рецепторів розміщена в глибших тканинах:
м’язах, сухожилках, суглобах. Найважливішими із м’язових рецепторів є нервово-
м’язові веретена. Вони реагують на пасивне розтягування м’язів і відповідають за
здійснення рефлексу розтягування, або міостатичного рефлексу. У сухожилках
містяться рецептори Гольджі, які також реагують на розтягування, але мають ви¬
щий поріг чутливості. Рецептори зорового і слухового аналізаторів сконцентро¬
вані у сітківці ока та у внутрішньому вусі й характеризуються найскладнішою
будовою. Складна морфологічна будова цих рецепторів визначає специфічність
їхніх функції: наприклад, гангліозні клітини сітківки реагують на електромагнітне
випромінювання певного спектра частоти, слухові рецептори у внутрішньому вусі —
на механічні коливання повітряного середовища. Проте ця специфічність є від¬
носною. Відчуття світла може виникати і при механічному подразненні ока, а не
лише під час потрапляння в нього кванта електромагнітного випромінювання, що
сприймається оком.
Таким чином, на рівні рецептора здійснюється первинне оброблення інфор¬
мації, що полягає в розпізнаванні подразника. Цей процес завершується форму¬
ванням нервових імпульсів, які з певною частотою надходять до кіркового відділу
чутливого аналізатора. При цьому швидкість проведення імпульсу залежить від
структурних і функціональних особливостей чутливого волокна.
Виділяють 3 типи чутливих волокон: тип А — товсті мієлінові волокна, що
проводять імпульси від глибоких і тактильних рецепторів зі швидкістю 40—60 м/с;
тип В — мієлінові волокна, що забезпечують больову і температурну чутливість зі
Ж
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
швидкістю 10—15 м/с; тип С — безмієлінові волокна, що проводять дифузну нело-
калізовану больову чутливість зі швидкістю 1—1,5 м/с.
Класифікація чутливості. За клінічною класифікацією розрізняють чутливість
загальну (просту) і складну. Загальну чутливість з урахуванням локалізації рецеп¬
торів поділяють на екстероцептивну, або поверхневу (шкіра і слизові оболонки),
пропріоцептивну, або глибоку (м’язи, зв’язки, суглоби), та інтероцептивну (внут¬
рішні органи). До поверхневої чутливості належать тактильна (відчуття дотику),
больова (відчуття болю), температурна (відчуття холоду чи тепла) чутливість та
інші види, які рідко досліджуються в клініці. Глибока чутливість включає: м ’язово-
суглобову чутливість (батіестезію) — відчуття, в основі якого лежить розпізнаван¬
ня пасивних рухів у суглобах; вібраційну чутливість (сейсмоестезія); відчуття
маси; відчуття тиску; кінестетичну чутливість (відчуття руху шкірної складки).
Загальні, або прості, відчуття безпосередньо пов’язані з функцією окремих ре¬
цепторів і аналізаторів. Складні види чутливості зумовлені поєднаним функціону¬
ванням різних типів рецепторів і кіркових відділів аналізаторів, вони забезпечуються
не окремими аналізаторами, а їх спільним функціонуванням. До складних видів
чутливості належать стереогностичне (тривимірно-просторове) відчуття — розпізна¬
вання предмета на дотик із заплющеними очима, в основі якого лежить сприймання
окремих властивостей предмета (маси, форми, поверхні, розмірів), аналіз і синтез
цих властивостей у корі тім’яної частки (наприклад, розпізнавання із заплющеними
очима ручки, молоточка і т. д.); двовимірно-просторове відчуття — це розпізнавання
із заплющеними очима написаних на шкірі букв, цифр, фііур; відчуття локалізації —
здатність вказати точне місце завданого подразнення; дискримінаційна чутливість —
здатність розпізнавати два одночасно завданих однакових подразнення як два.
Інтероцептивною називають чутливість, що виникає в разі подразнення внут¬
рішніх органів, стінок кровоносних судин. За нормальних умов імпульси від внут¬
рішніх органів практично не усвідомлюються. У разі подразнення інтерорецеп-
торів з’являються біль різної інтенсивності, відчуття дискомфорту тощо.
В основу іншої, біологічної класифікації чутливості покладено біологічний
принцип її виникнення. Згідно з цією класифікацією розрізняють протопатичну
та епікритичну чутливість.
Протопатична (вітальна, ноцицептивна, таламічна) чутливість — філогене¬
тично давній вид, характеризується обмеженими можливостями диференціації
подразнень за їх модальністю, інтенсивністю, локалізацією. Пов’язана переважно
з таламусом і призначена для проведення і сприймання сильних, загрозливих для
організму подразнень (різкі больові, температурні тощо). Епікритична чутливість —
філогенетично новий вид, який забезпечує можливість якісної і кількісної дифе¬
ренціації подразнень за модальністю, інтенсивністю, локалізацією і т. д. Цей вид
чутливості новий, досконалий, пов’язаний із корою головного мозку і зумовлює
тонку диференціацію якості, характеру, ступеня і локалізації подразнення (так¬
тильна чутливість, дискримінація, м’язово-суглобове відчуття).
Поверхневим і глибоким видам чутливості відповідають різні аналізатори і
провідні шляхи. Слід пам’ятати, шо провідники одного з різновидів поверхневого
тактильного відчуття анатомічно співдружні з провідниками глибокої чутливості.
Аналізатори поверхневих і глибоких видів чутливості є трьохнейронними.
РОЗДІЛ 2. ЧУТЛИВА СИСТЕМА 1 СИМПТОМИ П УРАЖЕННЯ
АНАТОМІЯ АНАЛІЗАТОРА
ПОВЕРХНЕВИХ ВИДІВ ЧУТЛИВОСТІ
Шлях, яким проводиться поверхнева чутливість, зображений на мал. 2.1 (див.
кольор. вкл.).
Клітини І нейрона містяться в спінальних гангліях (спинномозкових вузлах).
Периферичні відростки цих клітин (дендрити), що переносять чутливий імпульс
від периферичних шкірних рецепторів, проходять через гілки периферичних нер¬
вів, їхні стовбури, нервові сплетення і досягають спинномозкових вузлів. Цент¬
ральні відростки (аксони) клітин спинномозкового вузла, проходячи в напрямку
до спинного мозку, беруть участь в утворенні заднього (чутливого) корінця, що
входить у спинний мозок у ділянці задніх рогів. Увійшовши в речовину спинного
мозку, корінцеві волокна тактильного відчуття поділяються на висхідні та низхід¬
ні, які утворюють у своїй сукупності крайовий пояс (зону) Ліссауера. Після цієї
зони усі волокна поверхневої чутливості проходять драглисту речовину і закінчу¬
ються синаптичним зв’язком біля клітин основи заднього рогу. Ще до утворення
синапсу аксон нейрона спинномозкового вузла віддає колатеральну (обхідну) гіл¬
ку дузі відповідного спинномозкового рефлексу.
Клітини II нейрона містяться в задніх рогах спинного мозку. Аксони II нейро¬
на здійснюють перехрест у передній білій спайці спинного мозку, переходять на
протилежний бік і потрапляють переважно в бічний канатик протилежної поло¬
вини спинного мозку, формуючи в його передньобічній частині бічний спинно-
мозково-таламічний (спіноталамічний) шлях. У філогенетичному аспекті цей
шлях розвивається відносно пізно і в зв’язку з цим інколи його називають “нео-
спінально-таламічний тракт”. Менша частина аксонів II нейрона, яка головним
чином проводить тактильні і слабо диференційовані пресорні імпульси від рецеп¬
торів шкіри, формує передній спинномозково-таламічний шлях. Бічний і перед¬
ній спинномозково-таламічні шляхи піднімаються до стовбура головного мозку.
У межах довгастого мозку вони лежать дорсальніше від оливи, а в ділянці мосту і
в середньому мозку займають більш медіальне положення. На рівні мосту спин¬
номозково-таламічний шлях бере участь в утворенні медіальної (присередньої)
петлі, у складі якої він досягає вентролатерального ядра таламуса. Медіальна пет¬
ля утворена відростками II нейронів усіх видів чутливості з протилежного боку, а
також волокнами від чутливих ядер трійчастого, блукаючого та язико-глоткового
нервів.
Діагностичне значення мають деякі особливості спинномозково-таламічного
шляху. По-перше, перехрест волокон у передній білій спайці здійснюється не в
горизонтальній площині, а поступово піднімаючись знизу догори і навскоси, вхо¬
дячи у бічний канатик на 2—3 сегменти вище. Тому при ураженні бічного кана¬
тика чутливі розлади виникають на протилежному боці на 2—3 сегменти нижче
від рівня ураження. По-друге, згідно із законом ексцентричного розташування
довгих провідників (закон Ауербаха — Флатау) волокна, шо проводять чутливість
від нижніх кінцівок, розташовані в бічних канатиках латерально, а від верхніх
кінцівок — медіально. Тому за наявності екстрамедулярного процесу (здавлюван¬
ня спинного мозку ззовні) розлади чутливості наростатимуть знизу догори (стопа,
гомілка, стегно, тулуб, рука), тобто йдеться про висхідний тип чутливих розладів.
<Ю
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
При інтрамедулярному процесі (стиснення спинного мозку зсередини) розлади
чутливості поширюватимуться зверху донизу (низхідний тип чутливих розладів).
Клітини III нейрона розмішуються в таламусі. їхні аксони утворюють таламо-
кірковий шлях, що проходить через задню третину задньої ніжки внутрішньої
капсули, променистий вінець і закінчується в задній центральній звивині (поля 1,
2, 3) та верхній тім’яній частці (поля 5 і 7). У задній центральній звивині рецеп¬
торні поля протилежної половини тіла проектуються у зворотній послідовності: у
верхньому її відділі представлена чутливість від нижньої кінцівки, у середньому —
від верхньої кінцівки, у нижньому — від обличчя. Причому площа кіркової іннер¬
вації чутливості особливо велика для дистальних відділів верхніх і нижніх кінці¬
вок, ділянки іннервації обличчя і голови. У верхній тім’яній частці соматотопіч-
ного представництва немає, внаслідок ураження цієї ділянки порушується
складна чутливість на протилежній половині тіла.
АНАТОМІЯ АНАЛІЗАТОРА ГЛИБОКИХ ВИДІВ ЧУТЛИВОСТІ
(М'ЯЗОВО-СУГЛОБОВОЇ, ВІБРАЦІЙНОЇ
І ЧАСТИНИ ТАКТИЛЬНОЇ)
Шлях провідників глибоких видів чутливості також утворений трьома нейро¬
нами (мал. 2.2, див. кольор. вкл.). Клітини І і III нейронів розташовані у тих са¬
мих структурах, що і для поверхневої чутливості.
Клітини І нейрона локалізуються в спинномозкових вузлах. їхні дендрити за¬
кінчуються на периферії в рецепторах м’язів, сухожилків, суглобів. Нервові ім¬
пульси, що виникають у рецепторах, ідуть у відцентровому напрямку гілками,
потім стовбуром периферичного нерва, далі — через нервове сплетення, із якого
формується цей нервовий стовбур, і досягають спинномозкового вузла, розміще¬
ного на задньому чутливому спинномозковому корінці. У спинномозковому вузлі
імпульс переходить з дендрита псевдоуніполярної клітини на її аксон. Аксони у
складі задніх корінців заходять у спинний мозок. Волокна глибокої чутливості,
які потрапили в спинний мозок, не входять у його сіру речовину. У спинному
мозку від них відходять короткі гілки, які беруть участь в утворенні рефлекторних
дуг сухожилкових і періостальних рефлексів, а також міжсегментарних зв’язків.
Проте основна частина аксонів І нейронів глибокої чутливості спрямована в
задній канатик зі свого боку у вигляді двох шляхів — присереднього тонкого (пучок
Голля) і бічного клиноподібного (пучок Бурдаха). Причому в пучку Голля проляга¬
ють волокна від сегментів Т6 і нижче, а в пучку Бурдаха — від сегментів Т6 і вище.
Таким чином, пучок Бурдаха проводить глибоку чутливість від верхніх кінцівок і
верхньої частини тулуба, а пучок Голля — від нижніх кінцівок і нижньої частини
тулуба. Загальний об’єм задніх канатиків спинного мозку поступово збільшується
у напрямку знизу догори, у зв’язку з тим що на рівні кожного сегмента в них
вливається нова порція аксонів псевдоуніполярних клітин, які проводять імпуль¬
си глибокої чутливості.
Розміщення пучків Голля і Бурдаха в задніх канатиках спинного мозку має
топіко-діагностичне значення: при екстрамедулярних процесах розлади глибокої
чутливості наростають за низхідним типом, і навпаки, при інтрамедулярних проце¬
сах глибоке відчуття порушується за висхідним типом. Пучки Голля і Бурдаха про-
22
РОЗДІЛ 2. ЧУТЛИВА СИСТЕМА І СИМПТОМИ ЇІ УРАЖЕННЯ
ходять транзитом через весь спинний мозок, піднімаються до довгастого мозку, де
і закінчуються в ядрах тонкого і клиноподібного пучків — ядрах Голля і Бурдаха.
Клітини II нейрона розмішені в ядрах Голля і Бурдаха довгастого мозку. Аксо¬
ни II нейрона утворюють бульбо-таламічний шлях, волокна якого формують пе¬
рехрестя у міжоливному шарі довгастого мозку. Після перехрестя волокна II ней¬
рона глибокої чутливості займають у межах мосту медіальне положення шодо
латерально розміщеного спинномозково-таламічного шляху. У ділянці мосту
бульбо-таламічний шлях приєднується до волокон спинномозково-таламічного
шляху, утворюючи присередню петлю. У ніжках мозку загальний чутливий шлях
розташовується в ділянці покрівлі над чорною речовиною. Трохи зміщуючись
назовні від середньої лінії, присередня петля закінчується у бічних вентральних
ядрах таламуса.
Тіла III нейрона містяться у вентральному ядрі таламуса. Його аксони утворю¬
ють таламо-кірковий шлях, який проходить через внутрішню капсулу (у задній
третині задньої ніжки), променистий вінець і закінчуються в зацентральній та
верхній тім’яній звивинах (поля 3, 2,1 за Бродманом). У зацентральній звивині
відбувається соматотопічний розподіл проекції провідників. Щодо верхньої тім’я¬
ної часточки, то в ній такий розподіл не відбувається; глибока чутливість тут
представлена більше, ніж поверхнева.
Чутливу іннервацію обличчя, приносових пазух, порожнин рота і носа, перед¬
ньої 2/3 частини язика забезпечує система трійчастого нерва; слизової оболонки
гортані, глотки, кореня язика — чутливі волокна блукаючого і язико-глоткового
нервів.
Важливо знати, що чутливі імпульси досягають кори головного мозку не тіль¬
ки специфічними провідними шляхами. Певну роль у цьому відіграє сітчаста ре¬
човина, у межах стовбура до якої підходять сітчасто-спинномозкові шляхи, а та¬
кож колатералі спинномозково-таламічних шляхів. Сітчасто-спинномозковий
шлях, що проводить біль, температурні подразнення, розряджаючись у сітчастій
речовині, надходить у таламус і далі — у кору головного мозку. Неспецифічні
системи чинять дифузний активувальний вплив на всю кору півкуль головного
мозку, тобто забезпечують її збудження.
Таким чином, чутлива система є складною сенсорною системою, оснащеною
численними зв’язками, яка активно впливає на потік аферентних імпульсів. Від¬
чуття виникають унаслідок надзвичайно складного перероблення інформації, шо
надходить від рецепторів до головного мозку. Чутливі імпульси значною мірою
впливають на активність кори головного мозку, психічний стан і рівень свідо¬
мості людини. На базі аферентних систем формується пам’ять, друга сигнальна
система, тобто інтелект людини.
МЕТОДИКА ДОСЛІДЖЕННЯ ЧУТЛИВОСТІ
ДОСЛІДЖЕННЯ ПОВЕРХНЕВОЇ ЧУТЛИВОСТІ
Досліджуючи чутливість, лікар отримує суб’єктивні дані про відчуття, які ви¬
никають у хворого під час подразнення рецепторного апарату, тому необхідно
дотримуватися деяких умов. Дослідження слід проводити в спокійній атмосфері,
у теплому приміщенні. Хворому пояснюють, на що потрібно звернути увагу під
23
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
час дослідження кожного виду чутливості. Йому надають горизонтального поло¬
ження і пропонують заплющити очі. Коли з’являються ознаки втоми, роблять
перерву. Подразнення мають бути однакової сили і тривалості, з різним інтерва¬
лом. їх слід наносити симетрично, зверху донизу, пам’ятаючи про сегментарну
будову тіла (мал. 2.3, див. кольор. вкл.). Чутливу сферу досліджують за її видами —
насамперед поверхневу, потім глибоку і складні види чутливості.
Під час дослідження больової чутливості (мал. 2.4, див. кольор. вкл.) стерильною
голкою наносять легкі, ідентичні за інтенсивністю уколи і порівнюють відчуття хво¬
рим подразнень на симетричних ділянках шкіри тулуба, проксимальних і дисталь¬
них відділах кінцівок.
Перевіряючи больову чутливість, окрім суб’єктивних даних про відчуття (“го¬
стро”, “гостріше”, “тупо”, “боляче” і т. ін.) потрібно враховувати міміку хворого,
рефлекторне напруження м’язів, поведінкову і вегетативні реакції на больові по¬
дразники з метою об’єктивізувати надану хворим інформацію. Зниження больової
чутливості називають гіпалгезією, відсутність больових відчуттів — аналгезією.
Якщо відчуття при нанесенні больових подразнень є дуже сильними, можна го¬
ворити про наявність у хворого гіпералгезії. У разі збільшення порогу больової
чутливості інтенсивне надпорогове подразнення зумовлює вибухове розлите бо¬
льове відчуття із пекучим (протопатичним, вегетативним) відтінком, яке важко
локалізувати. Це відчуття називають гіперпатією.
Температурну чутливість (мал. 2.5, див. кольор. вкл.) перевіряють, торкаючись
шкіри хворого предметами з різною температурою поверхні. При цьому зручно
користуватися пробірками з холодною (10 вС) і гарячою (40 °С) водою.
Здорові люди відчувають різницю температури 1—2 °С. Зниження температур¬
ної чутливості називають термгіпестезією, підвищення — термгіперестезією,
втрату температурного відчуття — терманестезією.
Тактильну чутливість досліджують, торкаючись шматочком вати або щіточкою
симетричних ділянок шкіри. Для виключення сумації подразнень торкатися шкі¬
ри потрібно дуже легко. Точнішими методами дослідження є методика Фрея із
використанням волосків або методика із використанням естезіометра.
ДОСЛІДЖЕННЯ ГЛИБОКИХ ВИДІВ ЧУТЛИВОСТІ
Глибоку м’язово-суглобову чутливість (мал. 2.6, див. кольор. вкл.) визначають за
допомогою пасивних рухів у різних суглобах кінцівок, причому спочатку в дрібних
(суглоби пальців), а потім — у більших (променево-зап’ястковий, ліктьовий суглоб
тощо).
У хворого, який лежить із заплющеними очима, спочатку з’ясовують, чи може
він розпізнати напрямок легких рухів у дистальних фалангах пальців. Якщо хво¬
рий не визначає напрямок легких рухів, їх виконують із більшою амплітудою. У
разі порушення розпізнавання рухів у пальцях перевіряють здатність визначати
напрямок рухів у проксимальніше розміщених суглобах. Втрата м’язово-суглобо¬
вого відчуття називається батіанестезією. Розлад м’язово-суглобової чутливості
призводить до порушення зворотної аферентації, яка забезпечує контроль за ви¬
конанням будь-якого рухового акту. У результаті виникають порушення статики
і своєрідна форма рухових розладів — сенситивна атаксія, яка поділяється на
статичну і динамічну. Статичну атаксію досліджують за допомогою проби Ром-
24
РОЗДІЛ 2. ЧУТЛИВА СИСТЕМА І СИМПТОМИ її УРАЖЕННЯ
берга: хворого просять стояти із витягнутими вперед руками і зведеними стопами.
При сенситивній атаксії виявляють похитування і нестійкість при заплющенні
очей. Сенситивну динамічну атаксію виявляють за допомогою пальце-носової та
п’ятково-колінної проб.
Вібраційну чутливість (мал. 2.7, див. кольор. вкл.) визначають за допомогою
камертона з частотою коливань — 128 або 256 за 1 хв, ніжку якого розміщують на
кісткових виступах кінцівок наприклад, шилоподібному відростку променевої
кістки, кісточці чи горбистості великогомілкової кістки.
При цьому з’ясовують, чи відчуває хворий вібрацію камертона і якщо відчу¬
ває, то протягом якого часу. У нормі тривалість відчуття вібрації становить 15—
20 с на кінцівках.
Відчуття маси (ваги) досліджують із допомогою важків, які розміщують на витяг¬
нутій руці хворого. У нормі хворий повинен розпізнати різницю маси 15—20 г.
Відчуття тиску визначають методом простого натиснення пальцем або за до¬
помогою барестезіометра. Хворий має відчувати тиснення різної сили і відрізняти
тиск від дотику.
Кінестетичну чутливість (мал. 2.8, див. кольор. вкл.) перевіряють, зміщуючи
шкірну складку догори чи донизу, вліво чи вправо. Хворий повинен розпізнати
напрямок руху.
ДОСЛІДЖЕННЯ СКЛАДНИХ ВИДІВ ЧУТЛИВОСТІ
Тривимірно-просторове відчуття, або стереогноз. У руку пацієнта зі збереженим
сприйняттям елементарних відчуттів, який попередньо заплющив очі, вкладають
той чи інший знайомий йому предмет (монета, окуляри, ручка, ключ і т. ін.), при
цьому йому пропонують обмацати предмет і назвати його. Розлад стереогнозу має
назву астереогноз, або порушення тривимірно-просторового відчуття.
Двовимірно-просторове відчуття перевіряють шляхом з’ясування здатності хво¬
рого визначати характер елементарних геометричних фігур (коло, трикутник
тощо), цифр або букв, які лікар креслить тупим предметом на шкірі пацієнта
(мал. 2.9, див. кольор. вкл.). Нездатність хворого диференціювати виведені на
його шкірі букви або цифри називають графоанестезією.
Дискримінаційну чутливість перевіряють за допомогою циркуля Вебера. Він
складається з двох бранні, що закінчуються голками, які можна розсувати або
зсувати по градуйованій лінійці. Лікар наносить подразнення голками, поступово
зменшуючи відстань між ніжками циркуля, і відмічає найменшу відстань, при
якій хворий відчуває два одночасно нанесених подразнення окремо. Результати
дослідження оцінюють за спеціальною таблицею. У нормі здатність до дискримі¬
нації різна на різних ділянках тіла і коливається в межах від 1 мм на язиці до
6—7 см на шкірі спини, плеча або стегна.
Відчуття локалізації досліджують шляхом виявлення спроможності хворого
визначати локалізацію тактильних подразнень. Хворому пропонують вказати міс¬
це дотику до його тіла. У нормі помилка при цьому не має перевищувати 1 см.
Розлад відчуття локалізації називається топанестезією.
Отримані дані дають можливість визначити вид і тип розладу чутливості, що
є підгрунтям встановлення топічного діагнозу.
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ВИДИ І ТИПИ РОЗЛАДІВ ЧУТЛИВОСТІ
ВИДИ РОЗЛАДІВ ЧУТЛИВОСТІ
Залежно від якісних і кількісних змін відчуттів клінічно розрізняють суб’єктивні
та об’єктивні розлади чутливості.
До суб’єктивних розладів належать парестезії та біль. Парестезії — це відчуття
повзання мурашок, холоду, жару, оніміння, поколювання, що з’являються без впли¬
ву подразника. Часто парестезії є першими ознаками ураження нервової системи.
Біль займає особливе місце серед інших відчуттів. Больові відчуття можуть
виникати у разі подразнення патологічним процесом чутливих аналізаторів на
будь-якому рівні (від рецепторів до кори головного мозку). Але особливо інтен¬
сивним є біль при ураженні периферичних нервів, задніх чутливих корінців,
корінців чутливих черепних нервів і таламуса. Розрізняють декілька видів болю.
Місцевий — біль, що збігається з місцем ураження. Його легко локалізувати. При¬
кладом може бути периферичний біль, який з’являється внаслідок ураження нер¬
вового стовбура. Проекційний — біль, що виникає не в місці подразнення, а дис-
тальніше, по ходу нервових стовбурів чи корінців. Прикладом проекційного болю
є біль у ділянці IV—V пальців кисті при травмі ліктьового нерва в ділянці ліктьо¬
вого суглоба. До проекційного відносять також фантомний біль — біль у відсутніх
сегментах кінцівки після її ампутації. Іррадіюючий — біль, шо поширюється з
однієї гілки нерва на іншу гілку того самого нерва, безпосередньо не ушкоджену.
Наприклад, при невралгії першої гілки трійчастого нерва біль може іррадіювати
в зону іннервації другої чи третьої гілки цього нерва. Реактивний — біль, що
з’являється у відповідь на стиснення або натяг нерва чи корінця. Розрізняють
багато больових точок, при натисненні на які хворий відмічає біль за умови па¬
тології. Прикладом можуть бути точки виходу гілок трійчастого нерва, надклю¬
чична та підключична точки Ерба для плечового сплетення, паравертебральні
точки, больові точки під час пальпації остистих відростків хребців, міжостистих
проміжків, точки Гара при натисканні на поперечні відростки поперекових хреб¬
ців, больові точки Валле по ходу сідничого нерва, больова точка стегнового нерва
у разі натискання посередині пахвинної складки.
Рефлекторний, або відбитий, біль — це больові відчуття, спричинені подраз¬
неннями ноцицепторів внутрішніх органів. У разі збудження провідників больо¬
вого відчуття, при якому виникає іррадіація подразнення через клітини задніх
рогів, біль з’являється не в місці патологічного процесу, а у відповідних ділянках
тіла — дерматомах. Шкіра тут стає особливо чутливою до больових подразнень
(гіпералгезія). Ці ділянки шкіри отримали назву зон Захар’їна — Геда, а біль, що
виникає в них, називають вісцеро-сенсорним феноменом. До такого болю, на¬
приклад, належить біль, що виникає по ліктьовій поверхні лівого передпліччя і
кисті при стенокардії.
Каузалгія — інтенсивний пекучий біль, що з’являється при травматичному
частковому ураженні серединного і великогомілкового нервів. Каузалгія є наслід¬
ком подразнення волокон симпатичної нервової системи, що зумовлює розвиток
симпаталгій. Характерний симптом мокрої ганчірки: хворі відчувають полегшен¬
ня від прикладання мокрої ганчірки до больової зони.
Об’єктивні розлади чутливості поділяють на кількісні та якісні. До кількісних
належать: анестезія, гіпестезія та гіперестезія. Анестезія — повна втрата того чи
26
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Плексопатичний підтип супроводжує ураження корінців сплетення і прояв¬
ляється порушенням чутливості в зоні його іннервації, болем, що йдуть від спле¬
тення, і руховими розладами у вигляді периферичного парезу групи м’язів, що
іннервуються цим сплетенням.
Сегментарний тип виникає при ураженні чутливих структур на рівні сегмента
спинного мозку, а саме: задніх спинномозкових корінців, спинномозкового вуз¬
ла, задніх рогів і передньої сірої спайки.
Ділянки випадіння чутливості при цьому типі локалізуються на тулубі у ви¬
гляді поперечних, а на кінцівках — у вигляді поздовжніх смуг. Усього на тілі
людини розрізняють 36 чутливих сегментів — 31 спинномозковий сегмент на ту¬
лубі і кінцівках і 5 сегментів трійчастого нерва на обличчі.
Для того щоб зрозуміти, чому дерматоми розташовані таким чином, можна
уявити людину в позі, звичній для приматів. У такому положенні дерматоми роз¬
міщені послідовно і майже паралельно. Орієнтовно уявити собі розташування
будь-якого сегмента на тілі людини можна, запам’ятавши локалізацію деяких із
них: сегменти С,_2 займають волосисту частину голови позаду тім’яних горбів,
сегмент С3 — ділянку вушної раковини і шиї, С4 — надпліччя. Сегменти С5 — Т2
локалізуються на верхній кінцівці, Т5 — на рівні сосків, Т7 — на рівні ребрової
дуги, ТІ0 — на рівні пупка, Т]2 — L, — у ділянці пахвинної складки, L2 — S2 — на
нозі, Sj — Sj — у відхідниковій ділянці.
Сегментарний тип розладів чутливості поділяється на два підтипи: сегментар¬
но-корінцевий і сегментарно-спінальний.
Сегментарно-корінцевий підтип виникає при ураженні задніх корінців і спин¬
номозкових вузлів, а тому у відповідних сегментах випадають усі види чутливості
на боці ураження. Цей тип чутливих порушень характерний для радикулопатій,
екстрамедулярних пухлин, при яких першим на ріст пухлини реагує задній корі¬
нець. На тлі вірусного ураження спинномозкового вузла при гангліоніті з’являються
герпетична висипка у вигляді пухирців (Herpes zoster) у ділянці відповідних сег¬
ментів, різкий біль і втрата чутливості в ураженому сегменті.
Сегментарно-спінальний підтип властивий ураженню задніх рогів спинного
мозку або передньої сірої спайки. У зв’язку з порушенням функції розміщених у
задніх рогах тіл її нейронів шляху поверхневого відчуття порушується больова і
температурна чутливість у відповідних ураженим сегментам спинного мозку дер¬
матомах з того самого боку тіла. Глибока і тактильна чутливість при цьому збері¬
гаються, оскільки шляхи проведення імпульсів глибокої чутливості, входячи у
спинний мозок, оминають його сіру речовину і надходять у задні канатики, тобто
виявляється дисоційоване порушення чутливості. Через те що вибіркове уражен¬
ня сегментів спинного мозку характерне для сирингомієлії, цей тип розладу чут¬
ливості нерідко називають ще й сирингомієлітичним. При сирингомієлії спо¬
стерігається порушення чутливості за сегментарно-дисоційованим типом, яке
інколи нагадує описану В.К. Ротом “напівкуртку” чи “куртку” при ураженні
задніх рогів у грудних сегментах або “рейтузи” при ураженні задніх рогів у попе¬
рекових сегментах.
Слід пам’ятати, що в разі ураження задніх корінців чи заднього рогу природно
знижуються або згасають рефлекси, у рефлекторну дугу яких входить цей задній
корінець чи задній ріг.
РОЗДІЛ 2. ЧУТЛИВА СИСТЕМА і СИМПТОМИ її УРАЖЕННЯ
Провідниковий тип (мал. 2.11, див. кольор. вкл.) виникає при ураженні провід¬
ників чутливості у межах спинного й головного мозку (спинномозково-таламіч-
ного шляху, пучків Голля і Бурдаха, бульбо-таламічного шляху, присередньої пет¬
лі, таламо-кіркового шляху, кори головного мозку). Розрізняють спінальний і
церебральний підтипи, для яких характерні розлади чутливості від певного рівня
ураження і донизу.
Спінальний підтип має такі варіанти: повне поперечне ураження спинного
мозку; ураження половини поперечника спинного мозку; висхідний; низхідний;
монотип; гемітип.
У разі повного поперечного ураження спинного мозку випадають усі види чутли¬
вості нижче рівня ураження, причому больова і температурна чутливість зника¬
ють на 2—3 сегменти нижче цього рівня, а глибока — з того самого рівня. Поло¬
винний поперечний варіант, або підтип Броун-Секара, відзначають при ураженні
половини поперечника спинного мозку. При цьому глибоке відчуття випадає на
боці ураження з того самого рівня, а больова і температурна чутливість — на про¬
тилежному боці, починаючи з рівня, на 2—3 сегменти нижчого від патологічного
вогнища. Висхідний варіант характерний для екстрамедулярних процесів. Від¬
повідно до закону ексцентричного розміщення довгих провідних шляхів у спин-
номозково-таламічному шляху аксони нейронів, тіла яких розташовані в нижніх
відділах спинного мозку, проходять іззовні. При цьому в разі ураження зовніш¬
ньої частини спинномозково-таламічного шляху розлади чутливості виникають
спочатку в нижніх відділах протилежної половини тіла, іннервація яких забезпе¬
чується нижніми сегментами спинного мозку. У разі тривалого тиснення ззовні
на спинномозково-таламічний шлях порушення чутливості наростають знизу до¬
гори і майже досягають рівня локалізації патологічного процесу. Низхідний варіант
спостерігають при інтрамедулярному ураженні спинного мозку. Якщо патологіч¬
ний процес поширюється по поперечнику спинномозково-таламічного шляху,
переходячи з його медіальних відділів на латеральні, то розлади больової і темпе¬
ратурної чутливості виникають на протилежній половині тіла: спочатку в дерма¬
томі, близькому до рівня ураження спинного мозку, а потім поступово опуска¬
ються донизу. Монотип виникає в разі локалізації патологічного вогнища у груд¬
ному чи поперековому відділі спинного мозку. Гемітип характерний для
локалізації патологічного процесу в шийному відділі спинного мозку. На відміну
від церебрального гемітипу гіпалгезія на обличчі не проявляється.
Церебральний підтип у свою чергу поділяють на стовбуровий, таламічний, кап-
сулярний і кірковий.
Стовбуровий (альтернувальний) варіант характерний для ураження чутливих
волокон у стовбурі головного мозку і проявляється випадінням чутливості на об¬
личчі за сегментарним типом на боці ураження та больової і температурної чут¬
ливості на тулубі й кінцівках на протилежному щодо вогнища ураження боці.
Таламічний варіант спостерігається при ураженні зорового горба. У цьому разі
відзначаються гемігіпестезія всіх видів чутливості, гіперпатія, таламічний біль
(пекучий нестерпний), сенситивна геміатаксія на протилежному щодо вогнища
ураження боці.
Капсулярний варіант супроводжує ураження чутливих волокон у задній ніжці
внутрішньої капсули. Виявляються гемігіпестезія всіх видів чутливості та гемі¬
атаксія внаслідок випадіння глибокого відчуття на протилежному боці.
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Кірковий варіант, що відмічається при ураженні зацентральної звивини та
верхньої тім’яної часточки, характеризується порушеннями чутливості, які вини¬
кають за монотипом або у верхній кінцівці, або в нижній кінцівці, або на облич¬
чі залежно від локалізації ураження в зацентральній звивині. При ураженні верх¬
ньої тім’яної часточки уражуються переважно складні й глибокі види чутливості
(астереогноз чи випадіння м’язово-суглобового відчуття).
Синдром порушення м’язово-суглобової чутливості може проявитись у ви¬
гляді аферентного парезу. Цей синдром вперше описав Ферстер у 1936 р. Серед
його симптомів — порушення рухових функцій унаслідок втрати м’язово-сугло¬
бової чутливості. Ці рухові розлади характеризуються порушенням координації
рухів, незграбністю і сповільненням рухів. Синдром аферентного парезу може
бути однією з ознак ураження тім’яної частки мозку.
СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ ЧУТЛИВИХ ШЛЯХІВ
НА РІЗНИХ РІВНЯХ
I. Ураження периферичного нерва проявляється парестезіями, болем і порушен¬
ням усіх видів чутливості за периферичним типом у зоні іннервації нерва. При
множинному симетричному ураженні периферичних нервів розлади чутливості
виникають у дистальних ділянках кінцівок за типом рукавичок і шкарпеток. Од¬
ночасно із розладами чутливості при ураженні периферичного нерва розвивають¬
ся периферичні парези чи паралічі.
II. Ураження нервового сплетення призводить до порушення чутливості та ін¬
ших функцій (рухової і вегетативної) у зонах, які іннервуються нервами, що фор¬
мують це сплетення.
III. Ураження заднього корінця спинномозкового нерва супроводжується випадін¬
ням усіх видів чутливості за сегментарним типом у зоні його іннервації у вигляді
смуг — поперечних на тулубі та поздовжніх на кінцівках. Для корінцевих уражень
особливо характерні біль і парестезії.
IV. Ураження спинномозкового вузла проявляється такими самими симптома¬
ми, як і ураження заднього корінця, проте до них приєднується герпетичний
висип на шкірі в ділянці іннервації.
V. Ураження заднього рогу спинного мозку проявляється на боці ураження роз¬
ладами чутливості за сегментарно-дисоційованим типом, тобто порушується бо¬
льова і температурна чутливість, а тактильна і глибока зберігається. Розлади від¬
чуття супроводжує тупий розлитий, нечітко локалізований біль. Втрачаються від¬
повідні сухожилкові та періостальні рефлекси.
VI. Ураження передньої білої спайки спричинює двобічні симетричні розлади
чутливості за сегментарно-спінальним типом з дисоціацією. При ураженні на цьо¬
му рівні сухожилкові та періостальні рефлекси збережені, оскільки цілісність реф¬
лекторної дуги не порушується.
VII. Ураження спинномозково-таламічного шляху в бічному канатику спинного
мозку супроводжується порушенням больової і температурної чутливості за про¬
відниковим типом на протилежному боці з рівня, на 2—3 сегменти нижчого від
патологічного вогнища.
РОЗДІЛ 2. ЧУТЛИВА СИСТЕМА І СИМПТОМИ її УРАЖЕННЯ
VIII. Ураження пучків Голля та Бурдаха в задньому канатику спинного мозку
призводить до порушення м’язово-суглобової, вібраційної і частково тактильної
чутливості на тому самому боці тіла хворого нижче рівня локалізації патологічно¬
го вогнища. При цьому виникає сенситивна атаксія, при якій хворі через відсут¬
ність глибокої чутливості в ногах не можуть ходити, а за відсутності її в руках
порушується координація їхніх рухів. Виключення зорового контролю значно по¬
силює сенситивну атаксію. У таких випадках ідеться про порушення чутливості за
задньоканатиковим типом. У зв’язку з тим що ураження задніх канатиків спин¬
ного мозку зазвичай трапляється при спинній сухотці (tabes dorsalis), цей тип
розладів чутливості ще називали табетичним типом.
IX. Ураження половини поперечника спинного мозку (синдром Броун-Секара) на
боці ураження проявляється: випадінням глибокої чутливості за провідниковим
типом із рівня ураження, центральним паралічем донизу від рівня ураження. З бо¬
ку ураження також виникають сегментарна анестезія больового і температурного
відчуття і периферичний параліч з арефлексією і атрофією м’язів у відповідних
дерматомах. На протилежному боці випадає больова і температурна чутливість за
провідниковим типом на 2—3 сегменти нижче рівня ураження.
X. Ураження поперечника спинного мозку призводить до переривання всіх його
провідних шляхів і супроводжується: розладами всіх видів чутливості за провідни¬
ковим типом з обох боків донизу від місця ураження, центральними паралічами
кінцівок нижче рівня ураження, порушенням функції органів малого таза за цен¬
тральним типом, трофічними розладами (пролежні).
XI. Ураження присередньої петлі у мозковому стовбурі після злиття спинно-
мозково-таламічного і бульбо-таламічного шляхів призводить до порушення всіх
видів чутливості (геміанестезія) і сенситивної атаксії на протилежному боці. У
разі одночасного залучення до патологічного процесу черепних нервів можуть
спостерігатися альтернувальні (перехресні) синдроми — випадіння функції череп¬
них нервів на боці ураження і втрата всіх видів чутливості на протилежному
боці.
XII. Ураження таламуса, який є своєрідним колектором усіх видів чутливості,
проявляється порушенням усіх видів чутливості (геміанестезія) на протилежному
щодо патологічного вогнища боці. При цьому увагу привертає переважання розладів
глибокої і тактильної чутливості. Ураження таламуса може зумовити виникнення в
протилежній частині тіла геміалгій — своєрідного виснажливого болю пекучого ха¬
рактеру, який важко локалізувати і який відомий як таламічний біль, шо поєднуєть¬
ся з гіперпатією, а інколи і з дизестезією. Унаслідок порушення глибокої чутливості
виникає сенситивна геміатаксія. Одночасно можуть виявлятися мимовільні рухи за
типом псевдоатетозу із характерним симптомом таламічної руки. Також відзначають
випадіння протилежних до вогнища полів зору (геміанопсія).
XIII. Ураження чутливих шляхів у внутрішній капсулі (задня третина задньої
ніжки стегна, яка складається з аксонів III нейронів усіх видів чутливості) спри¬
чинює: геміанестезію, поєднану з геміпарезом (геміплегією) і геміанопсією (син¬
дром трьох “гемі-”) у протилежній частині тіла.
XIV. Патологічне вогнище в білій речовині півкулі головного мозку в ділянці
променистого вінця також може зумовити розлади всіх видів чутливості (геміанес¬
тезію) на протилежному боці тіла. Провідні шляхи, які входять до складу проме¬
нистого вінця, віялоподібно розсіюються догори, тому що ближче до кори локалі-
<Ю
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
зується патологічне вогнище, тим зазвичай менш поширеною буде зона порушень
чутливості.
XV. Ураження проекційної зони кори головного мозку, яка локалізується в зацен-
тральній звивині, також характеризується виникненням розладів чутливості на
боці, протилежному до патологічного вогнища. Але у зв’язку з великою протяж¬
ністю зацентральної звивини виявляються вогнища, які уражують її певну части¬
ну, що призводить до виникнення розладів чутливості за монотипом у кінцівках
або на обличчі залежно від ураження верхніх, середніх чи нижніх відділів зви¬
вини.
У разі подразнення зацентральної звивини (пухлиною, кістою, спайкою) від¬
значаються напади парестезій у відповідних ділянках (сенсорна джексонівська
епілепсія). Наприклад, подразнення кори у верхній частині правої зацентральної
звивини може призвести до появи парестезій у лівій нижній кінцівці, подразнен¬
ня кори в нижній частині лівої зацентральної звивини — до виникнення парес¬
тезій у правій половині обличчя.
Окремо виділяють функціональну (істеричну) геміанестезію, для якої характер¬
не своєрідне порушення усіх видів чутливості або лише больової на одній поло¬
вині тіла. При цьому межа зони анестезії пролягає чітко по середній лінії тіла.
При органічному ураженні аферентних структур межа зони порушень чутливості
не досягає середньої лінії тіла на 2—3 см, оскільки суміжні чутливі зони перекри¬
ваються.
СИСТЕМА МОТОРИКИ
Рухи — це універсальні прояви життєдіяльності людини, які надзвичайно важ¬
ливі для її забезпечення і мають багато різноманітних форм. Саме за допомогою
рухів здійснюються всі найважливіші функції організму — кровообіг, дихання,
ковтання, моторика травного тракту, сечовипускання тощо, а також усе різно¬
маніття рухової активності тіла людини та окремих його частин. Усі види рухової
діяльності умовно розподіляють на дві групи: довільні та мимовільні (рефлектор¬
ні) рухи, які є різними за складністю і тісно пов’язані між собою.
РЕФЛЕКТОРНА ДІЯЛЬНІСТЬ
В основі рухової активності нервової системи лежить рефлекс (від лат. reflexus —
відображення, відбиття) — закономірна реакція організму у відповідь на подраз¬
нення, які надходять із внутрішнього або зовнішнього середовища. Здійснюється
рефлекс за участю ланцюга нейронів, які формують рефлекторну дугу. Ділянка
рецепторів, подразнення яких призводить до появи рефлекторної реакції, має
назву рефлексогенної зони. Унаслідок подразнення рефлексогенної зони виника¬
ють нервові імпульси, які поширюються спочатку аферентною частиною рефлек¬
торної дуги до ділянки її замикання — того чи іншого відділу ЦНС. У цій ділянці
імпульси, частіше через вставний нейрон, переходять до еферентної частини реф¬
лекторної дуги, по якій досягають виконавчого органа — м’язів або залоз. Основні
функції рефлекторної дуги полягають у здійсненні рефлексу, забезпеченні трофі¬
ки м’язів та підтриманні м’язового тонусу.
Усі форми рухової діяльності виникають за типом безумовного чи умовного
рефлексу. Рефлекторні дуги безумовних рефлексів замикаються на різних рівнях
спинного мозку і мозкового стовбура. Безумовні рефлекси, які є філогенетично
давнішими, перебувають під регулювальним впливом кори півкуль головного
мозку і є підгрунтям вродженої автоматичної рухової активності. Умовно-рефлек¬
торні реакції формуються протягом періоду життєдіяльності організму шляхом
утворення тимчасових зв’язків на основі безумовних рефлексів. їхні рефлекторні
дуги обов’язково замикаються у корі півкуль головного мозку. Сукупність умовних
рефлексів забезпечує різноманітність складних реакцій організму в його взає¬
мовідношеннях із зовнішнім середовищем. У процесі формування рухового акту
кора головного мозку постійно отримує інформацію про хід його виконання за¬
вдяки наявності зворотного зв’язку {зворотна аферентація). Це дає змогу мозкові
контролювати рефлекторний.акт і коригувати його на будь-якому етапі.
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Дослідження безумовних рефлексів у клініці нервових хвороб має велике зна¬
чення, тому що рефлекторна реакція відтворює цілісність чи порушення відповід¬
них рефлекторних дуг і функціональний стан вищерозташованих надсегментар-
них провідників. Безумовні рефлекси поділяють на глибокі (пропріоцептивні) та
поверхневі (екстероцептивні). До глибоких рефлексів належать сухожилкові, пе-
ріостальні та суглобові, до поверхневих — шкірні та зі слизових оболонок. Сухо¬
жилкові рефлекси — це рефлекси на розтягнення (міостатичні рефлекси), в ос¬
нові яких лежить моносинаптична передача нервового імпульсу по найпростішій
рефлекторній дузі. Основним збудником сухожилкового рефлексу є розтягнення
м’язових веретен (м’язових рецепторів) у відповідь на швидкий удар молоточком
по сухожилку м’яза. До рецепторів міостатичного рефлексу належать аферентні
волокна (первинні сенсорні закінчення), які закручені навколо середини м’яза і
відповідають за постійну його довжину. Викликання рефлексу зумовлює розтяг¬
нення м’яза та м’язового веретена. Спіралеподібні рецептори реагують на розтяг¬
нення генерацією потенціалів дії, які поширюються по аферентній частині реф¬
лекторної дуги до великих фазичних альфа-мотонейронів, розташованих у перед¬
ніх рогах відповідних сегментів спинного мозку. В останніх виникає нетривалий
розряд, який передається через аксони цих клітин (еферентна частина рефлектор¬
ної дуги) на екстрафузальні м’язові волокна. М’яз скорочується, його довжина
відновлюється, що зумовлює певний руховий акт.
Сухожилкові рефлекси. Рефлекс із сухожилка двоголового м 'яза плеча (згиналь¬
ний ліктьовий рефлекс, біцепс-рефлекс) викликається ударом молоточка по су¬
хожилку двоголового м’яза плеча над ліктьовим згином. Відповідною реакцією
є згинання передпліччя у ліктьовому суглобі. Дуга рефлексу замикається на рівні
С5 — С6 сегментів спинного мозку, а аферентні й еферентні її частини входять до
складу м’язово-шкірного нерва. Рефлекс із сухожилка триголового м’яза плеча
(розгинальний ліктьовий рефлекс, трицепс-рефлекс) виникає при ударі молоточ¬
ка по сухожилку триголового м’яза плеча над ліктьовим відростком, що супровод¬
жується розгинанням передпліччя. Дуга рефлексу — С7 — С8 сегменти спинного
мозку, аферентними й еферентними частинами дуги рефлексу є волокна проме¬
невого нерва. Колінний рефлекс у вигляді розгинання гомілки в колінному суглобі
викликається ударом молоточком по сухожилку чотириголового м’яза стегна ниж¬
че наколінка. Дуга рефлексу утворюється волокнами стегнового нерва, а зами¬
кається у L2 — L4 сегментах спинного мозку. Ахілловий рефлекс виникає при ударі
молоточком по п’ятковому (ахілловому) сухожилку, після чого спостерігають пі-
дошвове згинання стопи. Дугу рефлексу утворюють чутливі та рухові волокна
великогомілкового нерва, а замикається рефлекс у S, — S2 сегментах спинного
мозку.
Періостальні рефлекси. Зап ’ястково-променевий рефлекс (карпорадіальний) до¬
сліджують, ударяючи молоточком по шилоподібному відростку променевої кіст¬
ки, що спричинює згинання передпліччя у ліктьовому суглобі, пронацію кисті та
згинання пальців. Рефлекторна дуга утворюється серединним, променевим і
м’язово-шкірним нервами, а замикається на рівні С5 — С8 сегментів спинного
мозку. Нижньощелепний рефлекс викликається нанесенням подразнень молоточ¬
ком по підборіддю окремо з обох боків за умови напіввідкритого рота. У відповідь
на це нижня щелепа піднімається внаслідок скорочення жувальних м’язів. Реф¬
РОЗДІЛ 3. СИСТЕМА МОТОРИКИ
лекторну дугу формує піднижньощелепний нерв, а замикається рефлекс на рівні
мосту.
Суглобові рефлекси рідко досліджуються у практичній неврології.
Поверхневі рефлекси поділяють на рефлекси зі слизових оболонок (рогівковий,
кон’юнктивальний і глотковий) і шкірні (черевні, підошвовий, кремастерний та
анальний) рефлекси. Рогівковий і кон ’юнктивальний рефлекси виникають при обе¬
режному дотику ваткою або м’яким папірцем до рогівки над райдужкою чи
кон’юнктиви. У відповідь на це відбувається змикання повік. Рефлекторну дугу
утворюють перша гілка трійчастого нерва (аферентна частина) та лицевий нерв
(еферентна частина), а замикається рефлекс на рівні мосту. Глотковий рефлекс
викликають з допомогою дотику шпателя до задньої стінки глотки, що зумовлює
ковтання, іноді кашльові рухи внаслідок скорочення м’язів глотки і гортані. Афе¬
рентну й еферентну частини рефлекторної дуги утворюють язико-глотковий і
блукаючий нерви, замикається рефлекс на рівні довгастого мозку. Черевні рефлек¬
си викликають методом штрихового подразнення шкіри тупим кінцем голки в
напрямку від периферії до серединної лінії живота з обох боків, у відповідь на що
спостерігається скорочення м’язів передньої черевної стінки. Верхній черевний
рефлекс виникає під час подразнення шкіри живота нижче ребрової дуги (рефлек¬
торна дуга замикається на рівні Т7 — Т8 сегментів спинного мозку); середній черев¬
ний рефлекс — при подразненні на рівні пупка (Т9 — Т10 сегменти); нижній черев¬
ний рефлекс — при штриховому подразненні над пахвинною зв’язкою (Тп — ТІ2
сегменти). Під час дослідження черевних рефлексів пацієнт повинен лежати на
спині із розслабленою передньою черевної стінкою. Ці рефлекси є еволюційно
молодими. їхня поява стимулюється корою головного мозку і викликати їх можна
лише після мієлінізації пірамідного шляху в дітей у віці 5—6 міс. (у новонародже¬
них ці рефлекси не викликаються). Кремастерний (яєчковий) рефлекс — скорочення
м’яза — підіймача яєчка після штрихового подразнення внутрішньої поверхні
стегна. Дуга рефлексу — L, — L2 сегменти спинного мозку, джерело рефлексу —
статево-стегновий нерв. Рефлекс з’являється у хлопчиків у віці 4—5 міс. Підошво¬
вий рефлекс реалізується у вигляді підошвового згинання всіх пальців стопи у
відповідь на штрихове подразнення зовнішнього краю підошви. Дуга рефлексу
S. і утворюється сідничим нервом. Рефлекс
замикається в сегментах
ь5 -
з’являється у віці понад 2 роки. Анальний рефлекс виникає при подразненні шкіри
біля відхідника, що супроводжується скороченням зовнішнього сфінктера відхід¬
ника. Дуга рефлексу замикається в сегментах S4 — S5 і входить до складу відхід¬
никово-куприкових нервів.
М’язовий тонус. В основі підтримання м’язового тонусу лежить рефлекс на
розтягнення м’язів, завдяки чому в усіх м’язах завжди зберігається деяке напру¬
ження. Відомо, шо до складу передніх рогів спинного мозку окрім великих альфа-
мотонейронів, які іннервують екстрафузальні м’язові волокна та забезпечують
можливість швидких рухів, входять малі альфа-мотонейрони (тонічні), які отриму¬
ють імпульси від екстрапірамідної системи і забезпечують постуральні тонічні
скорочення м’язів, та гамма-мотонейрони, які відіграють важливу роль у регуляції
м’язового тонусу. Аксони гамма-мотонейронів спільно з аксонами альфа-мото-
нейронів у складі периферичних нервів спрямовані на периферію до м’язів і за¬
кінчуються у спіралеподібних пропріорецепторах, розташованих у м’язових вере-
35
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
тенах інтрафузальних м’язових волокон. Імпульс гамма-нейрона призводить до
скорочення м’язових елементів веретена, що спричинює розтягнення його еква¬
торіальної ділянки та подразнення рецепторів клітин спинномозкових вузлів. Від
рецепторного апарату міотома імпульсація по аферентній частині рефлекторної
дуги надходить до сегментарного апарату й активує альфа-мотонейрони передніх
рогів спинного мозку. Далі по аксонах активованих альфа-мотонейронів імпульси
досягають м’язових волокон і спричинюють їх тривале скорочення, необхідне для
підтримання м’язового тонусу. Таким чином, гамма-мотонейрони не зумовлюють
безпосередню м’язове скорочення, але відіграють важливу роль у регуляції тону¬
су м’язів і формують на периферичному відрізку рухових шляхів систему саморе¬
гуляції зі зворотною аферентацією.
Нормальне рефлекторне функціонування та м’язовий тонус на рівні спинно¬
мозкової дуги підтримують сухожилкові органи Гольджі та клітини Реншоу, що
чинять гальмівний вплив на діяльність альфа-мотонейронів і активуються в разі
надмірного збудження альфа-мотонейронів, діючи за принципом зворотного
зв’язку. Сухожилкові органи Гольджі — це особливі рецептори сухожилків, які
контактують із частиною дендритів нервових клітин спинномозкових вузлів. Вони
характеризуються високим порогом збудливості, тому їхня активації настає лише
за умови значних м’язових зусиль, яке здійснює напружений м’яз. Унаслідок цьо¬
го виникають потенціали дії, які прямують по аферентних волокнах до спинного
мозку та гальмують альфа-мотонейрони. Таке гальмування супроводжується роз¬
слабленням м’язів-синергістів, що захищає їх від надмірного перенапруження, та
одночасним скороченням м’язів-антагоністів.
Клітини Реншоу — особливі нервові клітини, які хоч і розташовані в передніх
рогах спинного мозку, але не беруть участі у формуванні передніх корінців і чи¬
нять гальмівний або послаблювальний вплив на альфа-мотонейрон. Перед вихо¬
дом зі спинного мозку аксон альфа-мотонейрона віддає зворотну колатераль клі¬
тинам Реншоу. Завдяки цьому в разі надмірного збудження альфа-мотонейрона
клітина Реншоу справляє на нього гальмівний вплив (так зване зворотне гальму¬
вання).
Крім цього, регулювання рефлексів і м’язового тонусу здійснюється безпосе¬
редню головним мозком за допомогою пірамідного, сітчасто-спинномозкового і
присінково-спинномозкового шляхів, нейрони яких чинять гальмівний вплив на
альфа-мотонейрони, що входять до складу рефлекторної дуги.
СИСТЕМА ДОВІЛЬНИХ РУХІВ
Руховий акт — це складний рефлекс, що здійснюється за участі різних рівнів
нервової системи і контролюється єдиним сенсомоторним апаратом, який об’єд¬
нує чутливу та рухову зони кори. На початку формування будь-якої рухової ак¬
тивності сенсорні системи кори головного мозку отримують інформацію про стан
суглобо-м’язового апарату, що надходить по висхідних чутливих шляхах. Аферент¬
на імпульсація від пропріорецепторів постійно інформує про необхідність вико¬
нати будь-який довільний рух, про хід їх здійснення, доцільність корекції сили,
тривалість і призупинення рухової активності або про її завершення. Крім цього,
виконання рухів контролюється системами вестибулярного, зорового та слухово¬
РОЗДІЛ 3. СИСТЕМА МОТОРИКИ
го аналізаторів. Важливу роль у створенні точних скоординованих рухів відігра¬
ють численні утвори екстрапірамідної системи, мозочок, проміжний мозок.
Рух безпосередньо реалізують передцентральна звивина і прицентральна час¬
точка кори, де, власне, і починається провідний шлях, по якому нервові імпульси
проходять від рухової зони кори головного мозку до відповідних м’язів; він має
назву кірково-м’язового шляху і складається з двох нейронів — центрального та
периферичного. Центральний мотонейрон — це гігантські пірамідні клітини, тіла
яких розташовані в руховій зоні кори великого мозку, а аксони закінчуються в
мотонейронах передніх рогів спинного мозку або в рухових ядрах черепних нервів
у стовбурі головного мозку. Ці пірамідні клітини описав у 1874 р. В.О. Бец (1834—
1894) і вони отримали назву клітин Беца. Сукупність аксонів центральних ней¬
ронів утворює пірамідний шлях. Периферичними мотонейронами є альфа-мото-
нейрони передніх рогів спинного мозку з їхніми аксонами та клітини рухових
ядер із корінцями черепних нервів, які закінчуються у відповідних м’язах.
Анатомія кірково-м’язового шляху. Пірамідний шлях починається від клітин
Беца в V шарі кори передцентральної звивини (цитоархітектонічні поля 4 і 6) та
прицентральної часточки. Соматотопічний поділ цієї звивини полягає в тому, що
у верхній чверті передцентральної звивини та прицентральної часточки розміщені
нейрони, які іннервують м’язи нижньої кінцівки, у середніх 2/4 — нейрони, які ін-
нервують м’язи верхньої кінцівки, у нижній чверті звивини — нейрони, що ін¬
нервують м’язи обличчя, язика, глотки, гортані та жувальні м’язи (мал. 3.1, див.
кольор. вкл.), у задніх відділах середньої лобової звивини — нейрони, шо іннерву¬
ють м’язи голови, у задніх відділах верхньої лобової звивини — нейрони, які ін¬
нервують м’язи тулуба. Розмір площі кожної з цих ділянок залежить не від маси
м’язів, а від складності і точності функцій, виконуваних ними. Тому найбільше
представництво в корі мають м’язи, що виконують найскладніші диференційо¬
вані рухи (м’язи кисті, пальців рук, губ, язика).
Після виходу із кори аксони пірамідних клітин у складі білої речовини півкулі
головного мозку формують променистий вінець. Далі вони поступово зближують¬
ся, збираючись у два пучки — кірково-спинномозковий шлях (від кори до спинного
мозку) та кірково-ядерний шлях (від кори до рухових ядер черепних нервів) — і
беруть участь у формуванні внутрішньої капсули. Внутрішня капсула — це вузька
смужка білої речовини, розташована попереду між головками хвостатого та соче¬
вицеподібного ядер, позаду — між сочевицеподібним ядром і зоровим горбом. На
горизонтальних розрізах мозку внутрішня капсула має вигляд відкритого назовні
кута і складається з передньої ніжки, задньої ніжки та коліна.
Аксони кірково-спинномозкового шляху беруть участь у формуванні передніх
2/3 задньої ніжки внутрішньої капсули. Потім транзитом проходять основу ніжок
мозку, міст і довгастий мозок. На передній поверхні останнього вони утворюють
два помітних валики — піраміди. На межі довгастого мозку зі спинним більша
частина (80 %) кірково-спинномозкового шляху перехрещується у вигляді пере¬
хрестя пірамід і входить до складу бічного канатика спинного мозку як бічний
(перехрещений) пірамідний шлях, який іннервує кінцівки. Менша частина піра¬
мідних волокон, що не перехрещуються, входить до складу переднього спинно¬
мозкового канатика і формує в ньому передній (неперехрещений) пірамідний
шлях. У спинному мозку пірамідні шляхи опускаються донизу, поступово стон-
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
шуються, віддаючи на рівні кожного із сегментів частину нервових волокон, і
закінчуються на альфа-мотонейронах передніх рогів спинного мозку. Нервові
волокна переднього пірамідного шляху частково переходять на протилежний бік
на рівні сегментів у складі передньої білої спайки спинного мозку і закінчуються
у периферичних рухових нейронах зі свого та протилежного боку, забезпечуючи
двобічну іннервацію м’язів шиї, тулуба і промежини.
Тіла периферичних мотонейронів (альфа-мотонейронів) кірково-м’язового шля¬
ху розташовані в передніх рогах по всій довжині спинного мозку. Аксони пери¬
феричних нейронів виходять у складі передніх корінців спинного мозку,
з’єднуються із заднім корінцем дистальніше від спинномозкового вузла й утворю¬
ють периферичний спинномозковий нерв, до складу якого входять еферентні ру¬
хові, аферентні чутливі й еферентні вегетативні волокна. Далі означені волокна
формують нервові сплетення (шийне, плечове, попереково-крижове), потім —
периферичні нерви, спрямовані до скелетних м’язів.
Аксони кірково-ядерного шляху, що починаються з нижніх відділів передцент-
ральної звивини, формують коліно внутрішньої капсули і закінчуються на рухо¬
вих ядрах черепних нервів стовбура головного мозку. Над цими ядрами волокна
кірково-ядерного шляху частково перехрещуються — частина волокон переходить
на протилежній бік, а частина залишається на своєму боці. Таким чином, майже
всі рухові ядра отримують двобічну іннервацію від обох півкуль мозку. Виняток
становить нижня частка ядра лицевого нерва та ядро під’язикового нерва, до яких
прямують кірково-ядерні волокна тільки від протилежної півкулі, утворюючи
повне над’ядерне перехрестя. Унаслідок цього мімічні м’язи нижньої частини
обличчя та м’язи язика отримують іннервацію лише від протилежної півкулі го¬
ловного мозку. У рухових ядрах стовбура головного мозку містяться тіла перифе¬
ричних мотонейронів, аксони яких є черепними нервами й іннервують відповідні
м’язи лиця, гортані, глотки та язика.
Таким чином, перші нейрони рухового шляху забезпечують зв’язок рухової
ділянки кори та сегментарного апарату спинного мозку і стовбура головного моз¬
ку. Унаслідок того що більша частина кірково-ядерних і кірково-спинномозкових
волокон пірамідної системи переходить на протилежний бік, кожна півкуля голов¬
ного мозку контролює протилежну половину сегментарного апарату і відповідно
м’язи протилежної половини тіла. Проте частина пірамідних волокон не перехре¬
щується взагалі і контактує з периферичними нейронами на своєму боці, завдяки
чому ці периферичні нейрони іннервуються з обох півкуль. Тому різні м’язові
групи отримують неоднакову іннервацію. Двобічна іннервація наявна у м’язах,
що іннервуються більшістю черепних нервів, м’язах шиї, тулуба та промежини,
однобічну іннервацію отримують мімічні м’язи нижньої частини обличчя, м’язи
язика та кінцівок. Саме ці м’язи в разі однобічного ушкодження кірково-м’язового
шляху втрачають рухливість з протилежного від ураження боку. Функція інших
м’язів при однобічному ураженні пірамідного шляху не порушується завдяки на¬
явності іннервації з іншого боку.
До функцій пірамідної системи належать виконання довільних рухів, регулю¬
вання функції сегментарних апаратів, обмеження поширення імпульсів збуджен¬
ня по нейронах спинного мозку, гальмування рефлекторних автоматизмів підкір¬
кового, стовбурового та спинномозкового рівнів.
38
РОЗДІЛ 3. СИСТЕМА МОТОРИКИ
МЕТОДИКА ДОСЛІДЖЕННЯ РУХОВОЇ ДІЯЛЬНОСТІ
Методика дослідження рухової діяльності складається з дослідження об’єму
посмугованих м’язів, пози хворого, об’єму активних і пасивних рухів, м’язової
сили, тонусу м’язів і рефлексів. Досліджують усі групи м’язів, порівнюючи їхній
стан з обох боків на симетричних ділянках.
Під час дослідження об’єму м’яза виявляють його зменшення (атрофія) або
збільшення {гіпертрофія), що спостерігається здебільшого в разі ураження пери¬
феричного рухового нейрона, який більшою мірою, ніж центральний, впливає на
трофіку м’язового волокна. Атрофія м’язів може бути дифузною або локальною.
Гіпертрофія м’язів виникає або за рахунок збільшення товщини та кількості
м’язових волокон, або внаслідок відкладання в ньому жиру чи заміщення м’яза
сполучною тканиною (псевдогіпертрофія).
Досліджуючи об’єм рухової активності, слід враховувати, що для забезпечення
активних рухів окрім нормальної іннервації окремих м’язів, які здійснюють цей
рух, необхідна збереженість самого м’яза, кістково-суглобового апарату та про-
пріоцептивної чутливості. Тому дослідження об’єму пасивних рухів дає змогу
провести диференціальну діагностику ураження пірамідного шляху з травматич¬
ними ураженнями, больовим синдромом, анкілозами суглобів, рефлекторно-
тонічними реакціями та іншими станами, що можуть обмежувати об’єм рухів.
Збільшення об’єму пасивних рухів спостерігається в разі зниження м’язового то¬
нусу. Це пов’язано з тим, що в нормальних умовах у разі надмірного розтягнення
м’язів під час рухів відзначається м’язове рефлекторне скорочення і подальший
рух унеможливлюється. За умов м’язової гіпотонії цей процес відбувається не
повністю і пасивні рухи виконуються з більшим розмахом.
Силу м’язів досліджують шляхом чинення опору руху, який здійснює хворий.
Результати дослідження оцінюють у балах: м’язова сила в повному обсязі — 5 ба¬
лів; легке зниження сили — 4 бали; помірне зниження сили на тлі збереження
обсягу рухів — 3 бали; значне зниження сили та зменшення обсягу рухів — 2 ба¬
ли; наявність лише ледве помітних рухів — 1 бал; відсутність активних рухів —
0 балів. Для визначення слабкості м’язів легкого ступеня використовують пробу
Баре: 1) для верхніх кінцівок: руки хворого, що сидить із заплющеними очима,
піднімають уперед долонями одна до одної і просять їх фіксувати в такому поло¬
женні; 2) для нижніх кінцівок: хворому, що лежить на животі, пасивно згинають
обидві ноги в колінних суглобах під кутом близько 45° до осі тіла та пропонують
утримувати таку позу. За наявності м’язової слабкості кінцівки на боці парезу
опускаються швидше, ніж на здоровому боці.
М’язовий тонус досліджують за допомогою пасивних рухів кінцівок у різних
суглобах, визначаючи опір, зумовлений розтягненням м’язів. Зміна тонусу мож¬
лива в напрямку його зниження — гіпотонії чи атонії та підвищення — гіпертонії.
Пальпаторно гіпотонічні м’язи в’ялі та нещільні, гіпертонічні — дуже тверді. Гі¬
потонія виникає в разі ураження периферичного рухового нейрона, оскільки при
цьому зникає рефлекс на розтягнення, та при ураженні мозочка, який впливає на
діяльність мотонейронів передніх рогів через присінково-спинномозковий і чер-
воноядерно-спинномозковий шляхи. М’язова гіпертонія — це клінічний прояв
ушкодження центрального нейрона пірамідного шляху {спастична гіпертонія) або
ураження палідонігральної системи {пластична гіпертонія). Характерними озна¬
РОЗДІЛ 3. СИСТЕМА МОТОРИКИ
сегментарного апарату стовбура головного мозку. Рефлекси орального автоматизму
в нормі спостерігаються в немовлят, а в дорослих виникають за наявності псевдо-
бульбарного синдрому при двобічному ураженні кірково-ядерних шляхів.
До рефлексів орального автоматизму належать:
• назо-лабіальний рефлекс Аствацатурова — витягування губ за рахунок ско¬
рочення колового м’яза рота в разі постукування молоточком по кореню носа;
• хоботковый рефлекс — та сама реакція, яка виникає в разі постукування
молоточком по верхній і нижній губах;
• смоктальний рефлекс — смоктальні рухи губами, що виникають у разі доти¬
ку до губ або штрихового їх подразнення;
• долонно-підборідний (рефлекс Марінеску — Радовічі) — скорочення м’язів
підборіддя (підборідного м’яза) у разі штрихового подразнення шкіри долоні на
цьому самому боці в ділянці підвищення великого пальця.
Патологічні стопні рефлекси виникають за відсутності гальмівного впливу
кори головного мозку на сегментарний апарат спинного мозку. Найзначніші з
них у клінічній діагностиці поділяють на розгинальні та згинальні (мал. 3.3, див.
кольор. вкл.).
Розгинальні стопні рефлекси проявляються повільним розгинанням великого
пальця стопи, іноді в поєднанні з одночасним віялоподібним розходженням всіх
інших пальців, у відповідь на штрихове подразнення шкіри зовнішнього краю
підошви (рефлекс Бабінського) або в разі проведення з натисканням подушечкою
І пальця кисті по передній поверхні гомілки (по гребеню великогомілкової кістки
вниз до надп’ятково-гомілкового суглоба) — рефлекс Оппенгейма, а також у разі
стискання рукою литкового м’яза — рефлекс Гордона, стиснення або щипкового
подразнення п’яткового сухожилка — рефлекс Шеффера. Рефлекс Бабінського в
дітей віком до 2 років свідчить про фізіологічну норму, а його поява у старшому
віці — про ураження центрального рухового нейрона.
Згинальні стопні рефлекси проявляються швидким підошвовим згинанням II—
V пальців стопи при нанесенні легких уривчастих ударів кінчиками пальців по
підошвовій поверхні дистальних фаланг (рефлекс Россолімо), або в разі постуку¬
вання молоточком по тильній поверхні дистальних фаланг (рефлекс Бехтерева —
Менделя), або при нанесенні легкого удару молоточком по підошвовій поверхні
біля основи пальців стопи (рефлекс Жуковського — Корнілова).
На верхніх кінцівках за патологічних умов можуть викликатися рефлекс Рос¬
солімо — Вендеровича (згинання II—V пальців кисті у відповідь на уривчасті удари по
долонній поверхні кінцевих фаланг супінованої кисті); рефлекс Бехтерева (згинання
И—V пальців кисті в разі удару молоточком по її тильній поверхні в ділянці п’ясткових
кісток); рефлекс Янишевського (мимовільне хапання та утримування в долоні пред¬
мета); рефлекс Гоффманна (згинання пальців кисті в разі стискання нігтя III пальця
пасивно звислої кисті); рефлекс Якобсона — Ласка (згинання пальців кисті при
ударі молоточком по долонній поверхні променево-зап’ясткового суглоба).
Повна втрата спроможності виконувати довільні рухи внаслідок денервації
відповідних м’язів називається паралічем, або плегією', часткове послаблення або
неповна втрата довільної рухової активності — парезом. Параліч (парез) однієї
кінцівки має назву моноплегія (монопарез), обох кінцівок з одного боку — геміпле¬
гія (геміпарез), обох рук або ніг — верхня або нижня параплегія (парапарез), чоти¬
рьох кінцівок — тетраплегія (тетрапарез).
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
СЕМІОТИКА РУХОВИХ РОЗЛАДІВ
Ушкодження гігантських пірамідних клітин та їхніх аксонів, тобто центрально¬
го нейрона, призводить до виникнення центрального парезу або паралічу. Уражен¬
ня мотонейронів передніх рогів спинного мозку та рухових ядер черепних нервів
з їхніми аксонами (периферичних нейронів) спричинює розвиток периферичного
парезу або паралічу. Центральний і периферичний параліч (парез) суттєво відріз¬
няються один від одного за механізмом формування та клінічними проявами.
Центральний, або спастичний, параліч виникає внаслідок “виключення” галь¬
мівних впливів кори головного мозку на сегментарний апарат спинного мозку.
Це сприяє підвищенню рефлекторної збудливості периферичного мотонейрона,
звільненого від регулювальних центральних впливів; розгальмуванню рефлектор¬
них дуг на рівні сегментарного апарату та розвитку спінальних автоматизмів.
До основних симптомів центрального паралічу належать:
• підвищення сухожилкових і періостальних рефлексів (гіперрефлексія);
• спастичне підвищення м’язового тонусу (гіпертонія), яке охоплює пере¬
важно м’язи-згиначі й привідні м’язи верхньої кінцівки та м’язи-розгиначі й від¬
відні м’язи нижньої кінцівки, із формуванням характерної пози Верніке — Манна
(мал. 3.4, див. кольор. вкл.): паралізована верхня кінцівка приведена до тулуба,
пронована, зігнута в ліктьовому суглобі, пальці кисті зігнуті, нижня кінцівка
розігнута в кульшовому та колінному суглобах і здається подовженою, тому під
час ходьби нога описує коло, щоб не зачепити підлогу;
• пригнічення або зникнення поверхневих (підошвових і черевних) рефлек¬
сів, фізіологічне виникнення яких пов’язане із формуванням пірамідних шляхів,
що з’єднують відповідні сегменти спинного мозку із руховою ділянкою кори го¬
ловного мозку;
• поява патологічних стопних згинальних і розгинальних рефлексів (при ура¬
женні пірамідного шляху) або рефлексів орального автоматизму (при двобічному
ушкодженні кірково-ядерних шляхів);
• поява клонусів стопи, наколінка, кисті;
• поява захисних рефлексів — мимовільних рухів паралізованою кінцівкою в
разі її подразнення (больового або температурного) або у відповідь на різкий па¬
сивний рух у будь-якому суглобі паралізованої кінцівки, що пов’язано із подраз¬
ненням пропріорецепторів. Так, при пасивному підошвовому згинанні пальців
стопи паралізованої кінцівки відбувається її підтягування внаслідок спонтанного
згинання у кульшовому і колінному суглобах (рефлекс Бехтерева — Марі — Фуа)
(див. мал. 3.3, див. кольор. вкл). Штрихове подразнення шкіри передньої поверхні
стегна може зумовити підошвове згинання стопи і пальців (захисний рефлекс
Ремака). Якщо подразник непомітний, такі захисні рефлекси називаються “спон¬
танними”;
• поява патологічних синкінезій — співдружніх рухів паралізованої кінцівки
під час рухів на здоровому боці або при напруженні м’язів кінцівок. Виділяють
глобальні, імітаційні та координаційні синкінезії. До глобальних синкінезій відно¬
сять значні скорочення або напруження м’язів паралізованої кінцівки при напру¬
женні груп м’язів на здоровому боці. Наприклад, сильне стискання пальців здо¬
рової кисті в кулак супроводжується напруженням паретичних м’язових груп із
деяким руховим ефектом: верхня кінцівка відводиться від тулуба, згинається в
РОЗДІЛ 3. СИСТЕМА МОТОРИКИ
ліктьовому суглобі, пронується, кисть і пальці згинаються, нижня кінцівка розги¬
нається в кульшовому та колінному суглобах, стопа згинається у бік підошви.
Після розслаблення здорової кисті всі додаткові рухи (синкінезії) зникають. Коор¬
динатора синкінезії — це мимовільні додаткові рухи функціонально синергічних
м’язових груп під час виконання різноманітних рухів кінцівками, обличчям або
тулубом. Наприклад, великогомілкова синкінезія (тибіальний феномен Штрюм-
пелля): хворий, що лежить на спині, не може здійснити тильне згинання паралі¬
зованої стопи, але коли він згинає ногу в колінному суглобі, особливо за наяв¬
ності протидії, великогомілковий м’яз скорочується і відбувається тильне розги¬
нання стопи. Імітаційні синкінезії — це мимовільне повторювання паретичною
кінцівкою рухів здорової кінцівки. Наприклад, синкінезія Райміста: хворий, шо
лежать на спині, не може приводити та відводити стегно паралізованої кінцівки,
але ці рухи здійснюються в разі їх виконання здоровою кінцівкою.
Периферичний, або млявий, параліч виникає при ураженні II (периферичного)
мотонейрона на будь-якому рівні (передній ріг, передній корінець, сплетення або
периферичний нерв), що призводить не тільки до переривання рухового кірково-
м’язового шляху, а й до розриву еферентної ланки сегментарної рефлекторної
дуги. У такому випадку унеможливлюються не тільки довільні рухи, але й прості¬
ша рефлекторна рухова діяльність.
До основних симптомів периферичного паралічу належать:
• гіпорефлексія або арефлексія на рівні ураження;
• м’язова гіпотонія або атонія, яка розвивається в разі неотримання м’язовими
волокнами тонічних імпульсів і зумовлює надмірну млявість рухів у суглобах па¬
ралізованих кінцівок;
• розвиток атрофії в паралізованих м’язах, зумовлений відсутністю трофіч¬
них впливів;
• виникнення фібрилярних посмикувань (фібриляції) м’язів унаслідок по¬
дразнення тіл периферичних мотонейронів у передніх рогах спинного мозку або
рухових ядрах черепних нервів;
• розвиток реакції переродження або дегенерації, яка проявляється змінами
реакції на електричний струм уражених нервів і м’язів, що ними іннервуються.
У зв’язку з тим що волокна пірамідних шляхів розташовані дуже компактно й
ураження зазвичай охоплює великі пучки волокон, центральні паралічі виника¬
ють не в окремих м’язах, а поширюються на всю кінцівку або половину тіла. І
навпаки, поширення периферичного паралічу здебільшого обмежене й охоплює
окремі групи м’язів, оскільки уражуються переважно окремі корінці або окремі
периферичні нерви.
При центральному і периферичному паралічах нерідко розвиваються розлади
сечовипускання та дефекації. Довільне управління функціями органів малого таза
забезпечується завдяки зв’язкам кори головного мозку із сегментарними центра¬
ми, розташованими у сірій речовині на рівні S2 — S4 сегментів спинного мозку.
Кіркова іннервація здійснюється шляхами, які проходять бічними і передніми
канатиками спинного мозку у зоні пірамідного шляху, тому двобічне ураження
останнього супроводжується порушенням функцій органів малого таза. При цен¬
тральних розладах спостерігають періодичне нетримання сечі (рефлекторне спо¬
рожнення сечового міхура в разі його періодичного розтягнення сечею без довіль¬
ного контролю), іноді затримку сечі, імперативні позиви до сечовипускання.
43
НАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ТОПІЧНА ДІАГНОСТИКА УРАЖЕННЯ РУХОВОЇ СИСТЕМИ
НА РІЗНИХ РІВНЯХ
I. Ураження кори передцентральної звивини проявляється її руйнуванням або
подразненням (іритація). У зв’язку із великою площею рухової зони кори тоталь¬
не її руйнування відмічається рідко. Зазвичай виявляють часткове її ураження, що
спричинює розвиток рухових розладів у тій частині протилежної половини тіла,
яка проектується на ушкоджену ділянку кори. Тому ураження кори найчастіше
проявляється спастичними моноплегіями (монопарезами) на протилежному від
вогнища ураження боці. Згідно із соматотопічним розташуванням нейронів у пе-
редцентральній звивині, монопарез може охоплювати переважно верхню кінцівку
(ураження середньої третини звивини), нижню кінцівку (ураження верхньої тре¬
тини звивини) або м’язи обличчя (ураження нижньої третини звивини). Якщо
патологічне вогнище локалізується в лівій півкулі (у правші; у шульги — у правій),
то до паралічу часто приєднується моторна афазія.
У разі подразнення передцентральної звивини періодично виникають бурх¬
ливі розряди, які у вигляді потоку імпульсів спрямовані по аксонах центрального
нейрона і збуджують периферичний мотонейрон, що призводить до судомних
скорочень м’язів відповідно до вогнища подразнення в корі. Судоми мають пере¬
важно клонічний характер, а напад триває кілька хвилин. Хворий притомний.
Такі напади локальних судом називаються кортикальною, або джексонівською,
епілепсією. У разі генералізації локальних судом стається загальний епілептичний
напад зі знепритомненням. Наявність нападів джексонівської епілепсії свідчить
про можливий внутрішньочерепний об’ємний процес (пухлина, кіста, субдураль-
на гематома, аневризма судин мозку тощо).
Ще один вид кортикальної епілепсії — кожевниківську епілепсію — описав у
1894 р. вітчизняний невролог О.Я. Кожевніков. На відміну від джексонівської,
кожевниківська епілепсія характеризується постійною наявністю локальних су¬
дом. У разі посилення судом спостерігається генералізація патологічного процесу
і виникає загальний епілептичний напад. Найчастіше такий синдром є проявом
хронічної форми кліщового енцефаліту.
II. Ураження променистого вінця призводить до розвитку центрального геміпа¬
резу на протилежній половині тіла, іноді в поєднанні з гемігіпестезією. Оскільки
волокна в променистому вінці розміщені віялоподібно, частіше ушкоджується
лише частина аксонів центральних нейронів і рухові розлади проявляються нерів¬
номірно, переважають симптоми ураження верхньої або нижньої кінцівки чи об¬
личчя. Наприклад, у разі розташування вогнища ураження в нижній частині про¬
менистого вінця розвивається характерний синдром — парез виникає у м’язах
верхньої кінцівки, обличчя та язика, а нижня кінцівка залишається інтактною.
III. У разі ураження внутрішньої капсули перериваються волокна і кірково-
ядерного, і кірково-спинномозкового шляху. Оскільки у внутрішній капсулі волок¬
на пірамідного шляху локалізовані компактно в передніх 2/3 задньої ніжки, то
центральний контралатеральний геміпарез (геміплегія) характеризується рівномір¬
ним ураженням м’язів кінцівок на протилежній половині тіла із розвитком пози
Верніке — Манна і геміпаретичної спастичної ходи. Ушкодження кірково-ядерного
шляху в коліні внутрішньої капсули зумовлює появу центрального парезу мімічних
м’язів нижньої половини обличчя та половини язика на протилежному від уражен¬
РОЗДІЛ 3. СИСТЕМА МОТОРИКИ
ня боці. У разі тотального охоплення патологічним процесом задньої ніжки внут¬
рішньої капсули капсулярна геміплегія поєднується із контралатеральною гемігіп-
естезією та контралатеральною геміанопсією (випадіння половин полів зору).
IV. Однобічне ураження волокон пірамідних шляхів у стовбурі головного мозку
(ніжка мозку, міст і довгастий мозок) вище від перехрестя пірамід призводить до
розвитку центральної геміплегії (геміпарезу) на протилежному від вогниша боці з
одночасним ушкодженням будь-якого з рухових ядер черепних нервів і виник¬
ненням на боці вогнища периферичного парезу м’язів, які іннервуються відповід¬
ним черепним нервом. Такі синдроми називаються альтернувальними (перехре¬
щеними) синдромами (від лат. altemus — перехресний). Найпоширенішими є аль¬
тернувальні синдроми Вебера (при ураженні однієї ніжки мозку), Фовілля або
Мійяра — Гюблера (при ураженні половини мосту мозку), Авелліса, Джексона
(при однобічному ураженні довгастого мозку) та ін.
Для двобічного ураження стовбура головного мозку характерний розвиток псев-
добульбарного (ніжки мозку, міст) або бульбарного (довгастий мозок) синдрому
(внаслідок порушення функції черепних нервів з обох боків), тетрапарезу та роз¬
ладів чутливості за провідниковим типом.
У разі розташування вогнища ураження в ділянці перехрестя пірамід у довгас¬
тому мозку може бути зруйнована одна частина вже перехрещених волокон піра¬
мідного шляху та інша частина ще не перехрещених волокон. За таких умов па¬
раліч (парез) виникає у верхній кінцівці на одному боці тіла, а в нижній — на
протилежному (перехресна геміплегія).
V. Ушкодження пірамідних шляхів на рівні спинного мозку призводить до розвит¬
ку парезів або паралічів, характер яких (центральний або периферичний) зале¬
жить від рівня ураження.
1. При ураженні на рівні, вищому від шийного стовщення (сегменти С2— С4),
розвивається спастична тетраплегія (тетрапарез) із паралічем діафрагми та м’язів
тулуба, порушенням функцій органів малого таза за центральним типом і трофіки
тканин. Близькість локалізації вогнища до бульбарного відділу головного мозку
може зумовити виникнення бульбарного синдрому.
2. Ушкодження пірамідних шляхів на рівні шийного стовщення (сегменти С5 —
Т,) призводить до виникнення периферичного паралічу верхніх кінцівок і цент¬
рального паралічу нижніх кінцівок, а також до розладів функцій органів малого
таза за центральним типом, порушення трофіки тканин.
3. У разі розташування вогнища у грудному відділі спинного мозку патологію
з боку верхніх кінцівок не виявляють. Виникають нижній спастичний парапарез,
центральні розлади функцій органів малого таза, порушення трофіки тканин.
4. При ураженні спинного мозку на рівні поперекового стовщення (сегменти
Lj — S2) виникають периферична нижня параплегія (парапарез) із порушенням
функцій органів малого таза у вигляді справжнього нетримання сечі та калу, а та¬
кож розлади трофіки тканин на нижніх кінцівках і в ділянці промежини.
5. У разі ушкодження конусу спинного мозку (сегменти S2 — S5) паралічі відсут¬
ні, виникають розлади функцій органів малого таза (справжнє нетримання сечі).
VI. При ураженні половини поперечника спинного мозку розвивається синдром
Броун-Секара. При цьому бічний пірамідний шлях уражується нижче від рівня
його перехрестя, тому однобічний параліч або парез розвивається на боці патоло¬
гічного вогнища. Характер рухових розладів (центральний або периферичний)
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
залежить від рівня ураження і збігається з варіантами, описаними при тотальному
поперечному ушкодженні спинного мозку (див. п. V). Рухові розлади зазвичай
поєднуються із порушенням чутливості за провідниковим типом. На боці уражен¬
ня спостерігається порушення пропріоцептивної чутливості, на протилежному
боці — поверхневої (больової і температурної).
VII. Ізольоване ураження мотонейронів передніх рогів і рухових ядер черепних
нервів (за наявності сирингомієлії, гематомієлії, бічного аміотрофічного склерозу,
гострого поліомієліту, прогресуючих спінальних м’язових атрофій) супровод¬
жується розвитком периферичних паралічів (парезів) м’язів, що іннервуються від¬
повідними сегментами. Але для виникнення паралічу необхідне охоплення пато¬
логічним процесом кількох сегментів, оскільки іннервація м’язів полісегментар-
на. У разі подразнення тіл периферичних мотонейронів у відповідних м’язах
спостерігаються фібрилярні посіпування.
VIII. Ураження передніх корінців (за наявності захворювання оболонок спин¬
ного мозку або хребта) призводить до розвитку сегментарних периферичних па¬
ралічів (парезів) м’язів, шо іннервуються відповідним корінцем, на боці патоло¬
гічного процесу. Якщо ушкоджуються лише корінці, то фібрилярні посіпування
не спостерігаються, проте можливі фасцикулярні посіпування (фасцикуляції), які
охоплюють декілька м’язових волокон.
IX. Ураження нервових сплетень зумовлює рухові розлади за периферичним ти¬
пом, біль, розлади чутливості, інколи трофічні порушення в зоні іннервації ура¬
женого сплетення або його частини. Наприклад, параліч Дюшенна — Ерба, який
проявляється однобічним периферичним паралічем дельтоподібного м’яза (пах¬
вовий нерв), двоголового м’яза плеча (м’язово-шкірний нерв), плечо-променево-
го м’яза (променевий нерв), що є наслідком ушкодження або спинномозкових
корінців С5 — С6, або нижнього відділу плечового сплетення.
X. У разі ураження периферичного нерва або рухового черепного нерва виникає
периферичний параліч (парез) м’язів, що ним іннервуються. При ушкодженні
периферичного нерва рухові розлади поєднуються з розладами чутливості в зоні
іннервації. Двобічне симетричне множинне ураження периферичних нервів у
дистальних відділах кінцівок призводить до розвитку дистального млявого (пери¬
феричного) парезу кінцівок, порушення усіх видів чутливості за поліневритичним
типом, вегетативно-трофічних і вазомоторних розладів на кистях і стопах, тобто
до виникнення поліневритичного синдрому.
ЕКСТРАПІРАМІДНА СИСТЕМА
Здійснення будь-якого рухового акту забезпечується узгодженою дією багатьох
м’язів. Ідеться не лише про переміщення кінцівок у просторі, а й складні рухові
акти: ходьбу, виконання спортивних вправ, усну мову і письмо тощо. Довільно
виконуючи будь-яку дію, людина не замислюється над тим, який м’яз необхідно
скоротити в потрібний момент, не утримує в пам’яті послідовність рухового акту.
Звичні рухи здійснюються непомітно, зміна одних м’язових скорочень іншими
автоматизована. Ці рухові автоматизми сприяють обмеженню витрачання м’язової
енергії в процесі виконання рухів. Удосконалення якісного аспекту руху з переве¬
денням його на найбільш економний автоматизований режим забезпечується
діяльністю екстрапірамідної системи.
46
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Обмін інформацією між корою й базальними гангліями здійснюється завдяки
кірково-підкірковим (кортика - стріато-таламо-кортик ал ьним) колам. На сьогодні
відомо п’ять таких кіл: 1) сенсомоторне; 2) окуломоторне; 3) дорсолатеральне
префронтальне; 4) латеральне орбітофронтальне; 5) переднє поясне. Перші два
беруть участь у регуляції рухів, а останні три — у регуляції когнітивних функцій і
поведінкових реакцій.
Зв’язок смугастого тіла і блідої кулі реалізується двома нейронними шляхами:
стріатонігральним (прямим) і стріопалідарним (непрямим). Стріатонігральний шлях
зв’язує лушпину і хвостате ядро безпосередню із внутрішнім сегментом блідої кулі
та сітчастою частиною чорної речовини. Непрямий шлях від смугастого тіла прямує
до зовнішнюю сегмента блідої кулі, потім до субталамічного ядра, і лише потім —
до внутрішнюю сегмента блідої кулі та сітчастої частини чорної речовини.
Серед основних функцій екстрапірамідної системи виділяють такі:
1) реалізація і корекція довільних рухів — складних автоматизованих (біг,
стрибки), завчених за стереотипом (гра на музичних інструментах), дифузних ма¬
сивних (палідарні рухи — повзання, плавання);
2) міотатичну функцію — готує м’язи, забезпечує м’язовий тонус для здійс¬
нення рухів з найменшою затратою енергії та часу:
— створює попередню готовність м’язового апарату до довільних рухів;
— створює набільш сприятливу позу для виконання запланованої дії;
— надає плавність і розмірність довільним рухам;
— забезпечує необхідний м’язовий тонус для здійснення рухів;
3) підтримання сегментарного апарату в постійній готовності до дії;
4) реалізація спонтанних рухових актів орієнтувального і захисного характеру
(старт-рефлекси — узгоджені рухи голови, очей і тулуба у відповідь на звукові та
світлові подразнення);
5) участь у виразних мімічних рухах (мімічні прояви емоцій);
6) формування і вибір рухової програми, ініціація і реалізація руху, найбільш
адекватного на даний момент.
Велику роль у розумінні функціонування основних вузлів, їхньої ролі в регу¬
ляції рухових функцій і розвитку рухових розладів відіграє вивчення їхньої нейро-
трансмітерної організації. Встановлено, що функціональна активність стріопалі-
дарної системи визначається складною взаємодією різних нейротрансмітерних
систем. На сьогодні вивчено функцію таких нейротрансмітерів: глутамату, аспар-
тату, гамма-аміномасляної кислоти (ГАМК), норадреналіну, серотоніну, адре¬
наліну, дофаміну, субстанції Р.
Важливим досягненням є відкриття в мозку дофамінергічних нейрональних
систем. Нині відомо три такі системи. Одна з них — нігростріарний дофамінергіч-
ний шлях — відіграє провідну роль у формуванні рухових розладів при патології
екстрапірамідної системи. Дегенерація цюго шляху призводить до зниження син¬
тезу і вивільнення дофаміну із нігростріарних терміналей у смугастому тілі й по¬
яви рухових розладів при найпоширенішому захворюванні екстрапірамідної сис¬
теми — хворобі Паркінсона.
Існують ще дві висхідні дофамінергічні системи. Це мезолімбічний та мезо-
кортикальний шляхи. Мезолімбічний шлях зв’язує щільну частину чорної речовини
середнюю мозку з ядрами лімбічної ділянки переднього мозку і закінчується у
вентральній частині смугастого тіла і корі лобової частки. Основною функцією
РОЗДІЛ 3. СИСТЕМА МОТОРИКИ
мезолімбічного шляху вважається участь у контролі настрою і поведінкових реак¬
цій. Гіпофункція цього шляху, зменшення кількості дофаміну в лімбічних утворах
спричинює психомоторну акінезію, емоційні та інші психічні розлади у хворих із
паркінсонізмом. Мезокортикальний дофамінергічний шлях іде від нейронів вент¬
ральної пластинки покрівлі середнього мозку до префронтальної, поясної і нюхо¬
вої ділянок кори головного мозку. Припускають, що його активність чинить галь¬
мівний контролюючий вплив на поведінкову діяльність.
У розвитку екстрапірамідної рухової патології істотне значення мають пору¬
шення функціонування різних нейротрансмітерів і дофамінергічних систем моз¬
ку. На сьогодні виділено п’ять типів дофамінових рецепторів (Dl — D5). Функ¬
ціональну значущість множинності рецепторів ще не встановлено. Найкраще
вивчено роль D1- та 02-рецепторів щодо організації моторних функцій. Так, ак¬
тивація D1-рецепторів відіграє провідну роль у патогенезі дистонії, а стимуляція
02-рецепторів призводить до виникнення хореїчного гіперкінезу.
Окрім дофаміну у хвостатому ядрі виявлено значну концентрацію іншого
медіатора — ацетилхоліну. На відміну від дофаміну, який чинить гальмівний
вплив на хвостате ядро, ацетилхолін сприяє збудженню його нейронів. Відповід¬
но, функціональний стан хвостатого ядра визначається балансом між дофамінер-
гічними й ацетилхолінергічними системами.
Шляхом дослідження взаємозв’язків між чорною речовиною і смугастим тілом
виявлено, що вони мають двобічний характер і працюють за принципом зворот¬
ного зв’язку. Вплив хвостатого ядра на чорну речовину реалізується за допомогою
ГАМК та інших нейротрансмітерів. Стріарні ГАМК-ергічні нейрони гальмують
активність дофамінергічних нейронів чорної речовини, за рахунок чого контро¬
люють рівень дофаміну у смугастому тілі. Крім того, хвостате ядро може активу¬
вати чорну речовину за допомогою субстанції Р. Таким чином, нігростріарні шля¬
хи є складною функціональною системою, неоднорідною за своїми фізіологічни¬
ми та біохімічними компонентами, ураження якої призводить до різних рухових
розладів.
Під час дослідження функцій екстрапірамідної системи звертають увагу на за¬
гальний вигляд і позу хворого, м’язовий тонус, міміку, виразність мовлення,
якість виконання довільних рухів, ходьбу, встановлюють наявність тремору, гі¬
перкінезів, вегетативних порушень. Тобто функцію екстрапірамідної системи оці¬
нюють не за силою м’язового скорочення, а за якістю рухів.
Синдроми ураження екстрапірамідної системи вперше описав німецький невро¬
патолог А. Штрюмпелль ще у 1920 р. Виділяють два основних синдроми, які ви¬
никають при ураженні екстрапірамідної системи:
1) гіпокінетично-гіпертонічний;
2) гіперкінетично-гіпотонічний.
Слід зазначити, що за межами пострадянського простору і насамперед в анг¬
ломовному неврологічному середовищі загальноприйнятим є використання тер¬
міна “розлади рухів” (movement disorders) замість “екстрапірамідні порушення”.
Гіпокінетично-гіпертонічний синдром (син.: синдром паркінсонізму, акінетико-
ригідний синдром, аміостатичний синдром) виникає при ураженні чорної речови¬
ни і пов’язаний із недостатнім синтезом і надходженням дофаміну у смугасте тіло.
У структуру гіпокінетично-гіпертонічного синдрому входять 5 основних груп
симптомів.
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
1. Гіпокінезія проявляється бідністю та сповільненням рухів (мал. 3.7, див.
кольор. вкл.). Обличчя таких хворих гіпомімічне, погляд застиглий, кліпання рід¬
ке (маскоподібне лице), мовлення повільне, тихе, монотонне, затухаюче (бради-
лалія). Також сповільнюється письмо, виникає мікрографія (дрібний хвилястий
почерк). Характерна схильність до застигання в різних позах, у зв’язку з чим хво¬
рий іноді нагадує манекен. Якщо його штовхнути, падає навзнаки (симптом ко¬
лони чи статуї). Утруднені початок руху і зміна положення. Хворий ходить дріб¬
ними повільними човгальними кроками. Відсутні співдружні рухи верхніх кінці¬
вок (ахейрокінез). Втрачається здатність до стійкого утримування вертикального
положення — постуральна нестійкість. При ходьбі хворий не може різко зупини¬
тися і робить ще кілька кроків уперед (пропульсія), назад {ретропульсія), убік (ла-
теропульсія). Іноді спостерігаються парадоксальні кінезії.
Для виявлення ранньої гіпокінезії використовують спеціальні тести:
• тест Фурньє — пацієнтові пропонують максимально швидко виконати
серію рухів: встати, нахилитися, сісти, повернутися тощо;
• тест постукування великим і вказівним пальцями — пацієнт максимально
швидко і з максимальною амплітудою виконує постукування великим і вказівним
пальцями почергово обома руками;
• тест стискання — розтискання кулаків — пацієнт максимально швидко
почергово стискає пальці в кулаки і розтискає їх.
У пацієнтів із синдромом паркінсонізму ці тести сповільнені або неможливі
для виконання.
2. Підвищення м ’язового тонусу (м ’язова ригідність) має свої особливості. М’язо¬
вий тонус підвищений уже на початку руху, зберігається протягом усього руху,
виявляється одночасно у м’язах-згиначах і м’язах-розгиначах, не виснажується, а
наростає в процесі руху (пластичний м ’язовий гіпертонус, або “воскова гнучкість”).
Під час дослідження м’язового тонусу методом пасивних рухів у суглобах відчу¬
вається немовби ступінчастість опору м’язів пасивному розтягуванню (симптом
зубчастого колеса). Унаслідок переважання м’язового гіпертонусу в м’язах-згина¬
чах у хворих формуються характерна поза прохача (голова опущена, тулуб дещо
нахилений уперед, руки зігнуті в ліктьових суглобах і притиснуті до тулуба, ноги
зігнуті в колінних суглобах — емпростотонус) і симптом повітряної подушки (після
підняття голови хворого від подушки вона застигає в цьому положенні).
У сумнівних випадках пластичне підвищення м’язового тонусу можна спрово¬
кувати спеціальними пробами. Найвідомішою є проба Нойка — Ганева: для визна¬
чення тонусу м’язів руки шляхом пасивних рухів у ліктьовому або променево-
зап’ястковому суглобах обстежуваного просять підняти ногу. Активне піднімання
ноги пацієнта в положенні лежачи допомагає виявити прихований пластичний
тонус у руках.
3. Тремор спокою — дрібнорозмашистий ритмічний тремор пальців кисті за
типом перекочування пігулок, рахування монет, який посилюється при хвилю¬
ванні і зникає на тлі рухів та уві сні. Також може спостерігатися тремор нижніх
кінцівок і підборіддя.
4. Вегетативні порушення. Типовими симптомами є: ортостатична гіпотензія,
тахікардія в стані спокою, артеріальна гіпертензія в горизонтальному положенні,
гіпо- й ангідроз, імпотенція, закрепи, діарея, нетримання сечі, сальне обличчя,
гіперкератоз, гіперсалівація тощо.
РОЗДІЛ 3. СИСТЕМА МОТОРИКИ
5. Психічні порушення розвиваються в більшості хворих у пізніх стадіях і харак¬
теризуються зниженням темпу мислення (брадифренія), в’язкістю мислення,
надмірною скрупульозністю, надокучливістю (акайрія).
Іїперкінетично-гіпотонічний синдром. Основним проявом цього синдрому є гі¬
перкінези — автоматичні насильницькі мимовільні рухи, що перешкоджають вико¬
нанню цілеспрямованих рухів і супроводжуються зниженням м’язового тонусу.
Гіперкінези виникають при ураженні різних відділів екстрапірамідної систе¬
ми, але переважно смугастого тіла. Залежно від рівня ураження екстрапірамідної
системи розрізняють три групи гіперкінезів:
— гіперкінези стовбурового рівня: тремор, міоклонії, тики, спастична кривошия,
лицевий параспазм;
— гіперкінези підкіркового рівня: хорея, атетоз, гемібалізм, торзійна дистонія;
— складні кірково-підкіркові гіперкінези (на тлі гіперкінезів розвиваються епі¬
лептичні напади): міоклонус-епілепсія, епілепсія Кожевнікова.
Загальними ознаками, характерними для більшості видів екстрапірамідних гі¬
перкінезів, є зникнення їх під час сну та посилення при довільних рухах і під
впливом емоцій.
Тремор (найчастіший вид гіперкінезу) — це мимовільні ритмічні коливання
однієї з частин тіла (частіше кінцівок і голови) чи всього тіла, упорядковані в часі
й просторі та пов’язані з почерговими чи синхронними скороченнями м’язів-
агоністів і м’язів-антагоністів. Тремор можуть генерувати всі відділи нервової сис¬
теми, починаючи від кори півкуль головного мозку і закінчуючи периферичними
нервами. Виділяють два основних типи тремору: тремор спокою і тремор дії, який
виникає в разі довільного скорочення м’язів. Тремор дії у свою чергу поділяється
на постуральний, кінетичний та ізометричний. Постуральный тремор виникає в
разі утримування певної пози, наприклад витягнутих рук. Кінетичний тремор —
тремтіння, яке виникає при рухах. Різновидами кінетичного тремору є простий
кінетичний тремор, що виникає при будь-якому русі, та інтенційний тремор, який
з’являється лише при цілеспрямованих рухах і посилюється при закінченні рухів.
Ізометричний тремор — тремтіння, яке виникає при ізометричному м’язовому ско¬
роченні (наприклад, під час стискання пальців у кулак чи в разі охоплення й утри¬
мування будь-якого предмета).
Дистонія — синдром, який характеризується мимовільними повільними (тоніч¬
ними) або швидкими і повторюваними (клоніко-тонічними) рухами, що призво¬
дять до обертання, згинання чи розгинання тулуба і кінцівок із формуванням па¬
тологічних поз. Виникають м’язові дистонії в разі ушкодження структур смугастого
тіла. На сьогодні за поширеністю виділяють такі види дистонії: фокальну (уражена
одна анатомічна ділянка тіла), сегментарну (уражені дві суміжні ділянки тіла або
більше), генералізовану (поширення процесу на все тіло), гемідистонію (уражена
половина тіла) та мультифокальну (поєднання двох або більше локальних форм)
дистонію. Прикладом генералізованої дистонії є торзійна дистонія (від лат. torsio —
обертання, скручування). У хворих із торзійною дистонією, особливо при активних
рухах, відбувається неправильний розподіл тонусу м’язів тулуба і кінцівок. Це при¬
зводить до утворення патологічних поз тіла у вигляді штопороподібних насильни¬
цьких рухів навколо вертикальної осі тіла. До фокальних дистоній належать блефа-
роспазм, оромандибулярна дистонія, цервікальна дистонія, спазм нижніх кінцівок.
Блефароспазм характеризується двобічним замружуванням очей унаслідок скоро¬
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
чення колового м’яза ока. У деяких випадках спазм охоплює мімічні м’язи — лице¬
вий параспазм. Оромандибулярна дистонія проявляється гіперкінезом м’язів ділянки
рота, язика, нижньої половини мімічних м’язів, підшкірного м’яза шиї і зовні на¬
гадує безперервне жування. Цервікальна дистонія (спастична кривошия) — найчасті¬
ший варіант дистонії. При цьому гіперкінезі патологічно змінюється тонус м’язів
шиї, що призводить до неправильної її фіксації. Залежно від положення голови
виділяють тортиколіс, який характеризується поворотом голови вбік, антероколіс —
нахилом голови вперед, ретроколіс — із нахилом голови дозаду.
Окрему групу становлять так звані професійні дистонії — писальний спазм,
спазм машиністки, спазм піаніста тощо, коли під час виконання певних професій¬
них дій виникають спазми м’язів, які перешкоджають їх здійсненню.
Характерними особливостями дистоній є їх поява чи посилення при довіль¬
них рухах, коливання симптомів протягом доби, поліпшення стану після сну,
вплив на вираженість дистонії певних коригувальних жестів і змін пози, посилен¬
ня цих змін під час хвилювання.
Міоклонії — швидкі короткочасні безладні малоамплітудні скорочення окремих
м’язів чи їхніх груп, без вираженого локомоторного ефекту. Міоклонії зберігаються
у стані спокою і під час руху, посилюються при хвилюванні. За розподілом гіперкі¬
незу розрізняють генералізовану, мультифокальну, сегментарну і фокальну міо-
клонію. За механізмом виникнення міоклонії можуть бути: спонтанними, рефлек¬
торними (у разі раптового звуку, спалаху світла, дотику) та кінетичними (при довіль¬
них рухах). За патофізіологічним механізмом виділяють позитивні міоклонії, пов’язані
із м’язовим скороченням, і негативні міоклонії, спричинені короткочасною втратою
м’язового тонусу (наприклад, астериксис — аритмічний великорозмашистий гіпер¬
кінез, що нагадує тремор). За локалізацією генеруючого вогнища бувають кіркові,
підкіркові, стовбурові, сегментарні (спінальні) та периферичні міоклонії.
Хорея характеризується швидкими безладними мимовільними рухами з вира¬
женим локомоторним ефектом, виникає в різноманітних частинах тіла як у стані
спокою, так і під час довільних рухів. Хворі з хореїчним гіперкінезом постійно
перебувають у русі, позбавленому послідовності: замружують очі, висувають язик,
облизують губи, гримасують, їхні кінцівки імпульсивно змінюють своє положен¬
ня. Такі хворі створюють враження постійно танцюючих (від грец. choreia — та¬
нець). Хореїчний гіперкінез виникає при ураженні смугастого тіла (на тлі ревма¬
тизму, хореї Гентінгтона тощо).
Атетоз (від грец. athetos — нестійкий) — повільний тонічний гіперкінез, який
займає проміжне місце між хореєю і дистонією. Характеризується появою постій¬
них повільних стереотипних несинхронних химерних тонічних черв’якоподібних
рухів, переважно в дистальних відділах кінцівок. Атетоз розвивається внаслідок
ураження лушпини з дискоординацією функції блідої кулі, субталамічного і чер¬
воного ядер.
Гемібалізм (від грец. кеті — половина, hallo — кидати) — гіперкінез, який
проявляється швидкими розмашистими рухами, що нагадують кидання чи штов¬
хання м’яча. Такі рухи з’являються в кінцівках на одному боці тіла, протилежно¬
му до вогнища ураження (гемібалізм). Описано випадки гіперкінезу в нижніх
кінцівках (парабалізм), в одній кінцівці (монобалізм) і навіть генералізовані форми
{бібалізм). Спостерігається при ураженні субталамічного ядра і його зв’язків із
внутрішнім сегментом блідої кулі. Бліда куля без стимуляції з боку субталамічно-
РОЗДІЛ 3. СИСТЕМА МОТОРИКИ
го ядра не може стримувати збуджувальні таламокортикальні впливи на моторну
кору, що й призводить до появи гіперкінезу.
Тики — швидкі короткі неритмічні стереотипні рухи в окремих м’язах, групі
м’язів чи частині тіла. Тики з’являються спонтанно на тлі нормальної рухової ак¬
тивності і нагадують фрагменти цілеспрямованих рухів. У кожного хворого спо¬
стерігається власний набір тиків. На відміну від інших екстрапірамідних гіперкі¬
незів, тики зберігаються уві сні. Виділяють моторні, вокальні (фонічні) і сенсорні
тики. Також тики поділяються на прості і складні. До простих моторних тиків на¬
лежать кліпання, замружування очей, посмикування головою, потискування пле¬
чима, утягування живота тощо; до складних моторних тиків — підстрибування,
биття себе в груди, ехопраксія (повторення жестів), копропраксія (відтворення не¬
пристойних жестів) тощо. Прості вокальні тики включають покашлювання, фир¬
кання, хрюкання, свистіння; складні вокальні — ехолалію (повторення чужих слів),
копролалію (вимова непристойних слів), палілалію (повторення власних слів чи
звуків). Сенсорні тики — короткочасні неприємні відчуття в різних ділянках тіла.
Акатизія — стан, що характеризується непосидючістю, непереборною потре¬
бою рухатися, щоб зменшити напруження і відчуття дискомфорту. Рухова актив¬
ність при акатизії буває різноманітною, проте часто має стереотипний характер —
від постукування пальцями і хитання ногами до безперервного і безцільного ходін¬
ня з кутка в куток. Акатизія може розвиватися при екстрапірамідних захворюваннях
та як ускладнення вживання деяких лікарських засобів (нейролептики, симпатолі-
тики, антидепресанти, препарати леводопи).
СТАТИКО-КООРДИНАЦІЙНА СИСТЕМА
До найважливіших функцій ЦНС належать забезпечення точності цілеспря¬
мованих рухів, узгодження координованої дії м’язів-антагоністів, які коригують
траєкторію руху. Координація потребує чіткої і безперервної зворотної аферента¬
ції, яка інформує про взаєморозташування м’язів, суглобів, навантаження на них,
хід виконання траєкторії рухів.
Центром координації рухів є мозочок (cerebellum). Він розташований у задній
черепній ямці над мостом мозку і довгастим мозком. Зверху відділений від поти¬
личних часток півкуль головного мозку мозочковим наметом. У мозочку розрізня¬
ють дві півкулі та черв’як, вкриті тонким шаром сірої речовини — корою мозочка.
Завдяки глибоким борознам поверхня кори мозочка значно збільшена в розмірах.
У філогенетичному аспекті в мозочку розрізняють стародавній мозочок (archi-
cerebellum) і давній (paleocerebellum), до складу яких входить черв’як (vermis), і новий
мозочок (neocerebellum), до якого належать дві півкулі мозочка (hemispherii cerebelli).
У білій речовині півкуль і черв’яка мозочка розташовані скупчення сірої речо¬
вини — парні ядра (намету, кулясте, кіркоподібне і зубчасте).
Зі стовбуром головного мозку мозочок пов’язаний трьома парами ніжок: ниж¬
німи (мотузковими тілами) — із довгастим мозком, середніми — із мостом, верх¬
німи — із чотиригорбиковою пластинкою середнього мозку.
Мозочок включається в координацію рухів через отримання аферентної ім-
пульсації від пропріорецепторів, розташованих в органах руху (мал. 3.8).
РОЗДІЛ 3. СИСТЕМА МОТОРИКИ
МАЛ. 3.9. Кірково-мосто-мозочкові
зв’язки (за О.А. Скоромцем):
1 — нейрон кори лобової частки; 2— ло¬
бово-мостовий шлях; 3 — нейрон мосту;
4 — мосто-мозочковий шлях (середня
мозочкова ніжка); 5 — нейрон кори мо¬
зочка; б — клітина зубчастого ядра;
7 — червоне ядро; 8 — нейрон таламуса
клітин кори, що у свою чергу пов’язані із зуб¬
частими ядрами.
Таким чином, півкулі головного мозку
контролюють протилежні півкулі мозочка,
тому координаторні порушення, які виника¬
ють при ураженні кори головного мозку, вияв¬
ляються на протилежному до вогнища боці.
Еферентні шляхи мозочка. Імпульси від зуб¬
частого ядра по волокнах у складі верхньої
ніжки надходять через перехрестя верхніх мо-
зочкових ніжок (перехрестя Вернекінга) до
протилежного червоного ядра (зубчасто-чер-
воноядерний шлях). Від червоного ядра у
складі червоноядерно-спинномозкового шля¬
ху, утворивши своє перехрестя — вентральне
перехрестя покриву середнього мозку (пере¬
хрестя Фореля), імпульси прямують до клітин
передніх рогів спинного мозку. Внаслідок цих
подвійних перехрестів імпульси із правої пів¬
кулі мозочка потрапляють у праву половину
спинного мозку і навпаки, з лівої півкулі —
у ліву частину спинного мозку.
Червоні ядра через зоровий горб зв’язують¬
ся зі стріопалідарною системою і корою голов¬
ного мозку, а за допомогою покрівельного
ядра мозочка — із сітчастою речовиною і присінковими ядрами. Із цих структур
формуються шляхи, які пов’язують їх із передніми рогами спинного мозку (сіт¬
часто-спинномозковий і присінково-спинномозковий пучки). Існують також
зв’язки мозочка через бічне присінкове ядро (ядро Дейтерса) із заднім поздовж¬
нім пучком, ядрами окорухових нервів.
Функції мозочка. Аналізуючи зазначені зв’язки, слід визнати, що мозочок зай¬
має центральне місце у складній системі рефлекторної регуляції м’язового тонусу,
рівноваги і координації рухів.
Ураження мозочка або його шляхів призводить до порушення точності, плав¬
ності, скоординованості рухів, розвитку атаксії, зниження м’язового тонусу.
Одним з основних проявів ураження мозочка та його зв’язків є атаксія. Розріз¬
няють статичну (статико-локомоторну) і динамічну атаксію. Статична атаксія
пов’язана переважно з ураженням черв’яка і проявляється порушенням рівноваги
при стоянні й ходьбі.
Хворий при стоянні й ходьбі широко розставляє ноги і розгойдується з боку в
бік та вперед-назад (“п’яна хода”). Особливо виражена атаксія проявляється при
поворотах тулуба і під час здійснення проби “тандемна хода”: хворий ходить по
лінії, приставляючи п’яту однієї ноги до пальців іншої.
Порушення рівноваги перевіряють за допомогою пози Ромберга (мал. 3.10, див.
кольор. вкл.). Хворого, який стоїть із приведеними одна до одної стопами і витяг¬
нутими вперед руками, просять розвести пальці. При мозочкових розладах хво¬
рий похитується, відхиляється у бік ураженої півкулі, падає вперед при ураженні
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕЗРОЛОГІЯ
передніх відділів черв’яка, назад — при ураженні каудальних його відділів. Для
сенсибілізації проби в легких випадках використовують “ускладнену” позу Ром¬
берга: стопи хворий ставить одну попереду іншої.
У тяжких випадках похитування відмічається навіть у положенні сидячи
(“Ромберг у положенні сидячи”), при цьому можливі ритмічні коливання голови
і тулуба (титубація). За умови ураження мозочка усунення зорового контролю
(заплющування очей) мало впливає на вираженість координаторних розладів.
Порушення узгодженої роботи м’язових груп під час виконання того чи іншо¬
го руху називають асинергією. Для її виявлення використовують проби, запропо¬
новані Ж. Бабінським.
При одній із них хворому пропонують нахилити тулуб назад. Здорова людина
згинає коліна, за рахунок чого утримує рівновагу. У хворого така синергія м’язів
відсутня і він падає назад (мал. 3.11, див. кольор. вкл.).
При іншій пробі хворому, шо лежить на спині, пропонують сісти без допомо¬
ги рук. Завдяки злагодженій роботі м’язів здорова людина сідає без зусиль (одно¬
часне скорочення сідничних м’язів, що фіксують ноги і таз до поверхні кушетки,
а також м’язів передньої черевної стінки). У хворого разом із тулубом піднімають¬
ся догори і ноги (мал. 3.12, див. кольор. вкл.).
Для виявлення асинергії використовують також симптом відсутності зворот¬
ного поштовху Стюарта — Холмса (мал. 3.13, див. кольор. вкл.). Лікар розгинає
руку хворого, зігнуту в ліктьовому суглобі, і просить чинити опір. У разі раптово¬
го припинення протидії з боку лікаря рука хворого із силою вдаряється в його
груди. У здорової людини завдяки функціонуванню м’язів-антагоністів (м’язів —
розгиначів передпліччя) цього не відбувається.
Динамічна атаксія переважно пов’язана з ураженням півкуль мозочка. Вона
проявляється порушенням довільних рухів, які втрачають плавність і точність.
Пальце-носова проба (мал. 3.14, див. кольор. вкл.). Хворого просять із заплю¬
щеними очима доторкнутися вказівним пальцем до кінчика носа. При цьому на¬
прикінці тесту відбувається тремтіння пальця або всієї кисті — інтенційний тре¬
мор. Його також можна виявити при спробі із розплющеними очима потрапити
вказівним пальцем у палець лікаря або в молоточок, положення яких кілька разів
змінюється.
П'ятково-колінна проба (мал. 3.15, див. кольор. вкл.). Хворому у положенні
лежачи на спині пропонують високо підняти ногу, потім доторкнутися п’ятою до
коліна іншої ноги і провести нею вниз по передній поверхні гомілки. При мозоч-
ковій атаксії хворий промахується, потрапляючи п’ятою в коліно, і п’ята зісковзує
вбік під час проведення нею по гомілці.
Проба на діадохокінез (мал. 3.16, див. кольор. вкл.). Хворого просять поперемін¬
но швидко повертати витягнуті вперед руки або розташовані на колінах кисті доло¬
нями донизу і догори. На боці ураження спостерігаються диссинергія у вигляді
відставання і/або неповного вивертання кистей, незграбність рухів (адіадохокінез).
Для проведення проби на домірність рухів хворого просять витягнути руки до¬
лонями догори, а потім різко повернути їх долонями донизу. На боці ураження
мозочка виникає надмірна ротація кисті — дисметрія (гіперметрія). Для виявлен¬
ня дисметрії можна використовувати і пробу з молоточком (мал. 3.17, див. кольор.
вкл.). У разі почергового стискання головки і рукоятки молоточка відзначається
надмірне розведення великого і вказівного пальців.
56
РОЗДІЛ 3. СИСТЕМА МОТОРИКИ
При ураженні мозочка і його зв’язків порушуються й інші рухи.
Почерк стає нерівним, букви надмірно великими (металографія). У результаті
інкоординації м’язів мовного апарату розвивається своєрідний варіант дизартрії у
вигляді скандованого мовлення: воно втрачає плавність, стає вибуховим, уповіль¬
нюється.
За рахунок зв’язків мозочка із півколовими каналами і заднім поздовжнім
пучком його ураження проявляється запахмороченням і своєрідним інтенційним
тремором очних яблук — ністагмом, для виявлення якого хворого просять стежи¬
ти очима за молоточком, який лікар відводить убік, вгору і вниз. При ністагмі
відмічають ритмічне посіпування очних яблук під час рухів ними в сторони. Ніс¬
тагм може бути горизонтальним, вертикальним або ротаторним. Ністагм, що ви¬
никає на тлі органічного ураження мозку, нерідко доводиться диференціювати від
вродженого ністагму. На відміну від органічного, вроджений ністагм виражені-
ший і навіть може виникнути в разі прямого погляду (спонтанний ністагм). Існує
надійний спосіб диференціації ністагму (О.В. Тріумфов): при набутому захворю¬
ванні горизонтальний ністагм у разі погляду вгору стає вертикальним або зникає;
вроджений ністагм у разі погляду вгору зберігає свій попередній характер (гори¬
зонтальний або вертикальний).
Для ураження мозочка характерна м’язова гіпотонія, яка проявляється над¬
мірною екскурсією в суглобах, млявістю м’язів.
Патологія мозочка — не єдина причина атаксії. При ураженні кори головного
мозку (лобової, скроневої часток) і їхніх провідників (кірково-мосто-мозочкових
шляхів) порушуються стояння і ходьба (астазія-абазія), відзначається відхиляння
тулуба або падіння хворого в бік, протилежний вогнищу ураження, утруднюється
ініціація ходьби. Нарівні з атаксією відмічаються й інші симптоми порушення
функції півкуль (парези, анізорефлексія, псевдобульбарний синдром, деменція,
афазія та ін.).
Вестибулярна атаксія пов’язана з ураженням вестибулярного аналізатора. Вона
зазвичай супроводжується системним запамороченням (відчуття обертання, про¬
валювання, погойдування), нудотою або блюванням, ністагмом, іноді зниженням
слуху. Вестибулярна атаксія посилюється при поворотах голови, очей. Відмічаєть¬
ся відхилення в бік ураженого лабіринту. Координація рук не порушується.
Сенситивна атаксія зумовлена порушенням м’язово-суглобового відчуття при
поліневропатії, ураженні задніх корінців, задніх канатиків спинного мозку, тала¬
муса. У зв’язку із втратою м’язово-суглобового відчуття хворий ходить обережно,
зором контролює кожний свій крок, високо піднімає ноги, із силою опускає п’яти
на підлогу (“штампувальна хода”). У позі Ромберга при заплющуванні очей хво¬
рий падає. Ходьба в темряві унеможливлюється.
<ю
-Епадшл
ЗАГАЛЬНА АНАТОМО-ФІЗІОЛОГІЧНА
ХАРАКТЕРИСТИКА ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ
Нараховують 12 пар черепних нервів. Частина з них — чутливі (І,
II, VIII пари), частина — суто рухові (III, IV, VI, XI, XII пари) і час¬
тина — змішані (V, VII, IX і X пари) нерви. Останні, як і деякі рухові
(III), містять не тільки чутливі та рухові соматичні волокна, а й веге¬
тативні.
Спеціалізовані види чутливості повністю або частково представлені
функціями п’яти пар черепних нервів: нюх (І, нюховий нерв), зір (II,
зоровий нерв), смак (VII, лицевий та IX, язико-глотковий нерви), слух,
разом із вестибулярною функцією (VIII, присінково-завитковий нерв).
Інші три пари черепних нервів відповідають за координовані, синхрон¬
ні та комплексні рухи очима (III, окоруховий, IV, блоковий, VI, відвід¬
ний нерви). VII пара (лицевий нерв) іннервує мімічні м’язи. Чутливість
обличчя забезпечується переважно трійчастим нервом (V пара), але цей
змішаний нерв відповідає також за функцію жування. Можливість спо¬
живати їжу та пити залежить від IX (язико-глоткового), X (блукаючого)
та XII (під’язикового) нервів. Останній, разом із поворотним гортан¬
ним нервом (гілочка блукаючого) відповідають за механічні функції
мови — голосову та артикуляційну. XI пара (додатковий нерв), який
містить краніальні (черепні) та спінальні (спинномозкові) корінці, за¬
безпечує іннервацію великих м’язів шиї та плеча, рухи голови.
Загальну анатомо-фізіологічну і функціональну характеристику
черепних нервів наведено в табл. 4.1 і на мал. 4.1, 4.3,4.4, див. кольор.
вкл., а також на мал. 4.2.
І пара — нюховий нерв (л. olfactorius)
Це чутливий нерв, що забезпечує функцію нюху. Чутливі клітини
нюху з рецепторами розташовані в слизовій оболонці носа (І нейрон),
їхні волокна пролягають у порожнину черепа через решітчасту кістку
та закінчуються в нюховій цибулині (II нейрон), на основі мозку та че¬
репа, у передній черепній ямці. Звідси волокна виходять у складі ню¬
хових шляхів, що закінчуються в первинних центрах нюху — нюховому
трикутнику, передній пронизаній речовині, прозорій перетинці (III ней¬
рон). Волокна III нейрона пролягають над і під мозолистим тілом
частково переходять на протилежний бік і спрямовуються до кіркових
центрів нюху — у скроневу частку (аммонів ріг, звивина гіпокампа
(морського коника), мигдалина). Оскільки проекції III нейрона є
двобічними, однобічна втрата нюху можлива тільки при ураженні І та
II нейронів (при патологічних процесах в основі лобової частки, на¬
приклад пухлинах).
РОЗДІЛ 4. ЗАГАЛЬНА АНАТОМОФІЗІОЛОГІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ
МАЛ. 4.2. Вихід корінців черепних нервів зі стовбура мозку (римськими цифрами позначено
черепні нерви):
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
МАЛ, 4.2. Продовження:
1 — передньобічна борозна; 2 — перехрестя пірамід; 3 — піраміда; 4, 28 — нижня олива; 5, ЗО — ніжка
мозку; 6 — сосочкове тіло; 7 — зоровий шлях; 8 — горбок сірої речовини; 9 — трикутник блукаючого
нерва; 10 — трикутник під’язикового нерва; 11 — мозкові смуги IV шлуночка; 12 — нижня мозочкова
ніжка; 13 — середня мозочкова ніжка; 14 — верхня мозочкова ніжка; 15, 31 — бічне колінчасте тіло;
16, 32 — середнє колінчасте тіло; 17 — пластинка покрівлі (чотиригорбикова пластинка); 18 — подушка
таламуса; 19— судинний прошарок III шлуночка; 20— епіфіз; 21,37— верхній мозковий парус; 22—ли¬
цевий горбок; 23 — присінкове поле; 24 — клиноподібний горбок; 25 — заднє поле; 26 — тонкий горбок;
27— засувка; 29— міст; 3 — ручка нижнього горбка; 34 — ручка верхнього горбка; 35 — верхній горбок
(зоровий); 36 — нижній горбок (слуховий); 38 — дно IV шлуночка; 39 — бічний отвір IV шлуночка
(отвір Лушки); 40 — серединний отвір (отвір Мажанді): 41 — горбок сірої речовини (ядро спинномоз¬
кового шляху трійчастого нерва); 42 — задня серединна борозна; 43 — передньобічна борозна
ТАБЛИЦЯ 4.1. Анатомо-функціональна характеристика черепних нервів
Пара
нервів
Назва
Я Ділянка виходу
із черепа
Функція
І
Нюховий
(я. olfactorius)
— Решітчаста кістка
Нюх
II
Зоровий
(я. opticus)
— 1 Зоровий канал
Зір
III
Окоруховий
(я. oculomotorius)
Ніжки мозку 1 Верхня очноямкова
щілина (fissura
1 orbitalis superior)
Рухи очного яблука до¬
гори, донизу та до но¬
сової перегородки
IV
Блоковий
(я. trochlearis)
Ніжки мозку Верхня очноямкова
[щілина
Відведення ока донизу
та назовні
V
Трійчастий
(я. trigeminus)
Міст, довгастий Верхня очноямкова
мозок щілина, круглий та
овальний отвори ос¬
нови черепа
Чутливість на ділянці
обличчя, жування
VI
Відвідний
(я. abducens)
Міст мозку 1 Верхня очноямкова
щілина
Відведення ока назовні
VII
Лицевий
(я. facialis)
Міст мозку
Канал лицевого нер¬
ва, шило-соско-
подібний отвір
Рухи мімічних м’язів,
смакові відчуття перед¬
ніх 2/3 язика
VIII
Присінково-завит-
ковий, слуховий
(яя. vestibulo-
cochlearis, acusticus)
Міст мозку
Слуховий отвір скро¬
невої кістки
Слух і вестибулярна
функція, орієнтація в
просторі та рівновага
IX
Язико-глотковий
(я. glossopharingeus)
Довгастий мозок
Яремний отвір
Ковтання, смакові від¬
чуття задньої третини
язика і чутливість глотки
X
Блукаючий
(я. vagus)
Довгастий мозок
Яремний отвір
Голос. Ковтання. Пара¬
симпатична іннервація
внутрішніх органів
XI
Додатковий
(я. accessorius)
Довгастий мозок.
Спинний мозок
(С, - С5)
Яремний отвір
Піднімання надпліч,
повороти голови
XII
Під’язиковий
(я. hvpoglossus)
Довгастий мозок
Канал під’язикового
нерва
Рухи язика, мовлення
(артикуляція)
РОЗДІЛ 4. ЗАГАЛЬНА АНАТОМО-ФІЗІОЛОПЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ
Дослідження нюху проводять за допомогою набо¬
ру розчинів, що мають певний аромат. Флакон із
розчином підносять до одного носового ходу, і па¬
цієнт має сказати, чи відчуває він запахи та чи роз¬
пізнає їх (мал. 4.5).
Останнім часом стали доступними спеціальні тес¬
тові системи з різним рівнем інтенсивності запахів,
що дають змогу оцінювати функцію нюху в кількіс¬
ному вимірі. Не слід використовувати розчини речо¬
вин із різким запахом, що може спричинити подраз¬
нення рецепторів трійчастого нерва в слизовій обо¬
лонці носа і дати хибний результат.
Зниження нюху позначають як гіпосмію, а втра¬
ту — як аносмію. Нездатність правильно ідентифіку¬
вати запах або його викривлення дістало назву пар-
осмія або дизосмія. Найчастіші причини білатераль¬
ного зниження або втрати нюху — хронічні запальні
захворювання носа та його пазух або черепно-мозко¬
ві травми. До однобічної втрати нюху може призвести
фокальне інфільтративне або компресійне ураження
основи лобової частки (наприклад, менінгіома лобової частки мозку). Подразнен¬
ня кіркових зон нюхового аналізатора може зумовити нюхові галюцинації. Корот¬
кочасні відчуття незвичного запаху зазвичай є проявом епілепсії. Поступове зни¬
ження нюху у людей старшого віку може бути предиктором деяких вікових ней-
родегенерацій (хвороби Паркінсона, Альцгеймера тощо).
МАЛ. 4.5. Оцінювання функ¬
ції нюху
II пара — зоровий нерв (п. opticus)
Це чутливий нерв, що забезпечує зір (мал. 4.6, див. кольор. вкл.). Фактично,
це частка ЦНС, шлях, що починається із нейронів сітківки і йде у головний мо¬
зок, містить центральний мієлін, який утворюється олігодендроцитами (а не клі¬
тинами Шванна, як у всіх периферичних нервів).
Перші три нейрони зорового нерва розташовані в сітківці ока: палички та кол¬
бочки, біполярні вставні нейрони і гангліозні клітини, із яких, власне, і формується
зоровий нерв. Від ока він проходить через канал зорового нерва і входить у порож¬
нину черепа, де попереду від турецького сідла утворюється зорове перехрестя:
перехрещуються тільки волокна від внутрішніх половин сітківок кожного ока, що
забезпечують зір у зовнішніх половинах полів зору. Після перехрестя утворюються
зорові шляхи, кожен із яких несе волокна від однойменних половин сітківок обох
очей. Зорові шляхи закінчуються в первинних підкіркових центрах зору: бічному
колінчастому тілі, подушці таламуса і верхніх горбках чотири горбкової пластинки
(покрівля середнього мозку).
Від бічного колінчастого тіла відходить зорова променистість (пучок Грасіоле)
і прямує через задню третину задньої ніжки внутрішньої капсули аж до кори по¬
тиличної ділянки, до її внутрішньої поверхні, де по краях острогової борозни роз¬
міщуються кіркові проекційні зорові центри: клин і язикова звивина. І зорові шля¬
хи, і первинні зорові центри, і зорова променистість, і кора потиличної частки
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
бм
w А
48 Н4_
36 DEK
яМТОР
12 HLQNR
6SAFZUCW
5»jvxavi
Дистанція D
/МАЛ. 4.7. Дослідження гостроти зору за допо¬
могою настінних таблиць Головіна—Сивце¬
ва, Снеллена
несуть зорову інформацію від одно¬
йменних половин сітківок очей. Вод¬
ночас вони забезпечують зір у проти¬
лежних половинах полів зору.
Сліпоту визначають як амавроз, а
зниження гостроти зору — як амб-
ліопію.
Для оцінювання функції зорового
аналізатора визначають гостроту зору,
досліджують поля зору та очне дно. Го¬
строту зору досліджують за допомогою
таблиць Головіна—Сивцева, Снелле¬
на, на яких зображено ряди букв чи символів різних розмірів. Лікар має встано¬
вити, який із рядів пацієнт бачить чітко з фіксованої відстані 6 м (мал. 4.7).
Гостроту зору визначають у частках, наприклад 6/6, 6/12, 6/60. У чисельнику
пишуть відстань у метрах від таблиці дослідження, тобто 6 м, а у знаменнику —
відстань у метрах, з якої людина з нормальним зором правильно розпізнає той
самий рядок. Наприклад, якщо пацієнт розпізнає з 6 м той рядок, який здорова
людина бачить з відстані 12 м, то гостроту зору оцінюють як 6/12, тобто 0,5. У
нормі гострота зору дорівнює 6/6, або 1,0. Вона може знижуватись як унаслідок
очних захворювань (патологія сітківки або камер очного яблука), так і при ура¬
женні зорового нерва.
Поля зору досліджують для кожного ока окремо за допомогою периметра:
пацієнт фіксує зір в одній точці, і в його поле зору вводять об’єкт (білий чи ко¬
льоровий кружечок на тонкій паличці). Проводячи об’єкт по сферичній поверхні
в різних напрямках, лікар може встановити контури полів зору, відобразивши їх
на бланку дослідження (мал. 4.8).
Можна користуватись і простішим методом оцінювання полів зору біля ліж¬
ка хворого: пацієнт фіксує погляд одного ока на переніссі лікаря, а останній
уводить у поле його зору свій палець; пацієнт має сказати, коли він побачить
палець (мал. 4.9, а). Або лежачого хворого просять розділити навпіл розтягнутий
120 10S 90 75 60
Точка
фіксації
Периферичне
поле
Центральне
поле
L4-. Сліпа
345 пляма
Периметр
Гольдманна
240 255 270 285 300 Праве
око
МАЛ. 4.8. Дослідження полів зору за допомогою апарата Гольдманна (статична периметрів)
РОЗДІЛ 4. ЗАГАЛЬНА АНАТОМО-ФІЗЮЛОПЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ
МАЛ. 4.9. Оцінювання гостроти зору
біля ліжка хворого
лікарем рушник чи шнурок, які роз¬
міщені перед оком у горизонтальній
площині. Хворий переділить навпіл
видиму ним ділянку рушника (мал.
4.9, б).
Очне дно (мал. 4.10) досліджують
методом офтальмоскопії. При цьому
лікар бачить диск зорового нерва, із
центра якого виходять і в центр якого
входять артерії та вени, і жовту пля¬
му — зону концентрації колбочок, що
є центром фокусування зображення
на очному дні. У нормі сітківка ока
рожевого кольору, диск зорового нер¬
ва — блідо-рожевого, із чіткими кон¬
турами. Калібр артерій і вен — 2:3.
Основні терміни та поняття
(табл. 4.2).
Амавроз — сліпота ока.
Амбліопія — зниження гостроти зору.
Геміанопсія — випадіння половини поля зору одного чи обох очей.
Гетеронімна геміанопсія — різнойменна втрата, наприклад, носових чи скроне¬
вих половин полів зору (в одному оці — правої, в іншому — лівої).
Гомонімна геміанопсія — втрата однойменних половин полів зору (правих або
лівих).
Скотома — ділянка зниження або відсутності зору (у полі зору), оточена нор¬
мальними ділянками.
Сліпа пляма (фізіологічна скотома) — ділянка сліпоти, зумовлена положенням
диска зорового нерва (5x8)°, майже по екватору, у скроневій половині поля зору.
Зміни очного дна при неврологічних захворюваннях. Набряк диска зорового нерва,
застійні прояви виникають унаслідок хронічного підвищення внутрішньочереп-
МАЛ. 4.10. Очне дно:
1— жовта пляма (1,5 мм); 2— центральна ямка
(350 мм); 3 — задній полюс (5 мм); 4 — диск зоро¬
вого нерва; 5 — заглибина диска
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
L
мал. 4.13. Реакція зіниць на світло
лик стає більш опуклим, а
зіниця звужується (норма).
Ураження окорухового
нерва (мононейропатія) час¬
тіше виникає внаслідок мік-
роангіопатій при цукровому
діабеті, системних судинних
захворюваннях, васкулітах.
Рідше причиною компресії
корінця нерва є аневризма,
здебільшого задньої сполучної артерії. Нерв також може бути уражений разом з
іншими нервами — відвідним, блоковим, очним (останній входить до складу трій¬
частого нерва) в разі гранульоматозного запалення зовнішньої стінки каверноз¬
ного синуса (больова офтальмоплегія, синдром Толоса — Ханта), тромбозі кавер¬
нозного синуса, при травматичному ушкодженні основи черепа тощо.
IV пара — блоковий нерв (л. trochlearis)
Ядро цього нерва розташоване в ніжці мозку, під дном водопроводу мозку.
Волокна перехрещуються, огинають стовбур мозку і йдуть разом з окоруховим
нервом до ока, де іннервують верхній косий м’яз ока. Цей м’яз повертає очне
яблуко донизу та назовні. При ураженні блокового нерва (мал. 4.14) виникають
збіжна косоокість і диплопія при погляді донизу (пацієнту складно ходити сходами
вгору чи вниз). При погляді прямо чи в різні боки двоїння не виникає.
VI пара— відвідний нерв (п. abducens)
Ядро нерва розташоване в покрівлі мосту, де з усіх боків охоплене волокнами
лицевого нерва (внутрішнє його коліно). Корінець відвідного нерва вентрально ви¬
ходить із мосту і по основі мозку прямує до ока (через верхню очноямкову щілину),
де іннервує бічний прямий м’яз ока, що повертає очне яблуко назовні в горизонталь¬
ній площині. При ураженні відзначають збіжну косоокість і диплопію (мал. 4.15).
Диплопія посилюється при погляді в бік ураженого м’яза. Причини моно-
нейропатій відвідного нерва такі ж, як і окорухового.
V пара — трійчастий нерв (л. trigeminus)
Це змішаний нерв, що забезпечує чутливість у ділянці обличчя та іннервує
жувальні м’язи.
Чутливі волокна починаються з трійчастого (гасерового) вузла (на передній
поверхні піраміди, або кам’янистої частини, скроневої кістки, у дуплікатурі твер¬
дої мозкової оболонки) — аналога спинномозкового вузла (І нейрон).
Дендрити утворюють три гілки — очну, верхньощелепну та нижньощелепну, які
іннервують обличчя, а аксони у вигляді великого корінця входять у середню час¬
тину мосту і прямують до ядер. Ядро больової та температурної чутливості (ядро
МАЛ. 4.14. Ураження правого
блокового нерва
МАЛ. 4.15. Ураження правого
відвідного нерва
РОЗДІЛ 4. ЗАГАЛЬНА АКАТОМО-ФІЗЮЛОГІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ
спинномозкового шляху) починається від мосту і пролягає через довгастий мозок
до задніх рогів шийних сегментів спинного мозку. Ядро тактильної та глибокої
чутливості (кінцеве ядро) розміщується окремо, як і ядра шляхів Голля і Бурдаха.
Від цих ядер (II нейрон) волокна прямують, як і всі чутливі шляхи, до таламуса
(III нейрон), далі — до кори нижньої частини зацентральної звивини. Рухове
ядро розташоване дорсолатерально, волокна від нього виходять тонким корінцем
і приєднуються до третьої гілки нерва, шо іннервує жувальні м’язи.
Перша гілка — очний нерв (мал. 4.16, І) — виходить через верхню очноямкову
щілину і забезпечує чутливу іннервацію лоба, передньої волосистої частини голо¬
ви, верхньої повіки, внутрішнього кута ока та спинки носа, очного яблука, лобо¬
вої та решітчастої пазух, мозкових оболонок. Кінцева гілка виходить через надоч¬
ноямковий отвір (пальпація цієї точки може бути болючою).
Друга гілка — верхньощелепний нерв (мал. 4.16, 2) — виходить із черепа через
круглий отвір та іннервує щоку, верхню губу, верхню щелепу й зуби, слизову обо¬
лонку нижньої частини носа та верхньощелепну пазуху. Кінцева гілка виходить
через підочноямковий отвір.
Третя гілка — нижньощелепний нерв (мал. 4.16, 3) — виходить через овальний
отвір та іннервує нижню губу, нижню частину щоки, зуби та нижню щелепу,
слизову оболонку нижньої частини рота і язик (загальна чутливість, не смакова).
Кінцева гілка виходить через підборідний отвір. Рухові волокна гілки іннервують
жувальні м’язи (жувальний, скроневий, бічний і присередній крилоподібні
м’язи).
Ураження трійчастого нерва призводить до анестезії обличчя, а ураження окремих
його гілок — до анестезії відповідних ділянок (мал. 4.16).
При цьому втрачаються корнеальний і нижньощелепний рефлекси і може по¬
рушуватися функція жування (периферичний параліч м’язів). При відкриванні
рота щелепа відхиляється в бік уражених м’язів.
При ураженні ядра спинномозкового шляху в мозковому стовбурі відмічають
таку клінічну картину розладів чутливості на обличчі: зони порушень є сегментар¬
ними і нагадують розрізану цибулину (зони Зельдера); каудальне ураження ядра
(у довгастому мозку) призводить до розладів на периферії обличчя (мал. 4.16, а),
середньої частини ядра — до ураження смужки посередині обличчя (мал. 4.16, б),
а ураження верхньої оральної частини ядра — до порушень у ділянці носа (мал.
4.16, в).
Найчастіша патологія трійчас¬
того нерва — невралгія. Основний
прояв — короткочасні (від кількох
секунд до 2 хв) напади інтенсивно¬
го болю в ділянці обличчя, як пра¬
вило, однобічного й обмеженого
зоною іннервації однієї або кількох
гілок нерва. Під час нападу хворий
завмирає, обличчя застигає, доки
біль не вщухне (“мовчазний” на¬
пад). Можлива больова гримаса (tic ...» . т,
. , ч .„ . - МАЛ. 4.16. Наслідки ураження трійчастого нерва:
doloreux) В ОДНІЙ ПОЛОВИШ Облич- ,_3 _ гілки трЩчаст0" нерва; І , _ зони Зельдера
чя. Біль провокується мімічними (пояснення в тексті)
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
рухами, розмовою, споживанням їжі (дуже холодної чи гарячої), а також голін¬
ням, чищенням зубів за рахунок подразнення специфічних тригерних (куркових)
зон на шкірі обличчя чи слизовій оболонці рота. Такі зони можуть виникати в
періоди загострень захворювання та зникати в періоди ремісії. Кількість нападів
коливається від поодиноких до десятків і сотень на добу.
Найчастіша причина нападів в осіб віком понад 50 років (так звана “ідіопа-
тична невралгія трійчастого нерва”) — корінцево-васкулярний конфлікт: на
корінці трійчастого нерва може щільно прилягати артерія, наприклад, верхня мо-
зочкова, яка стискає та подразнює нерв. Проте можливі й одонтогенні невралгії в
осіб віком до 50 років чи спричинені перенесеним герпетичним ураженням трій¬
частого вузла (післягерпетична невралгія, зазвичай першої гілки, в осіб похилого
віку). Ураження трійчастого вузла супроводжується герпетичним висипом на
шкірі, постійним чи переміжним невралгічним болем і часто ознаками неври¬
ту — зниженням чутливості в ділянках ураження, зникненням рефлексів. Власне,
застудний герпес на губі чи крилах носа є ознакою активації вірусу герпесу у трій¬
частому вузлі і рецидивного гангліоніту.
VII — лицевий нерв (л. facialis)
Рухове ядро лежить у вентральній частині мосту. Волокна від нього підніма¬
ються дорсально, до дна ромбоподібної ямки, і охоплюють ядро VI пари, утворю¬
ючи петлю, або внутрішнє колінце лицевого нерва (див. мал. 4.1, див. кольор.
вкл.). Повертаючись донизу, нерв виходить разом із VIII парою в мосто-мозочко-
вому куті (кут, що утворюється мостом, довгастим мозком і середньою мозочко-
вою ніжкою) і занурюється у внутрішній слуховий отвір скроневої кістки, у гли¬
бині якої входить у канал лицевого нерва (фалопієв канал) (мал. 4.17, див. кольор.
вкл). Цей вузький звивистий канал проходить усередині пірамідки, формуючи
згин — зовнішнє колінце лицевого нерва, і виходить із черепа через шило-соско-
подібний отвір, трохи нижче і позаду слухового отвору. Проходячи крізь привушну
слинну залозу, лицевий нерв “розсипається” на гілочки, утворюючи так звану
“гусячу лапку”, причому волокна майже горизонтально пролягають до лобового
м’яза, колового м’яза ока, м’язів щоки, рота та підборіддя (тому хірургічні розрізи
на обличчі також слід виконувати паралельно до ходу цих волокон, а не верти¬
кально!). Лицевий нерв включає не лише рухові волокна до мімічних м’язів об¬
личчя, а й так званий проміжний нерв, у якому об’єднані сльозовидільні волокна
(великий поверхневий кам’янистий нерв, що приєднується до сльозової гілочки
трійчастого нерва) і барабанна струна, яка містить смакові волокна до передніх
2/3 язика та волокна до піднижньощелепної та під’язикової слинних залоз (при¬
вушна залоза іннервується IX нервом). Розрізняють ше й маленьку рухову гілоч¬
ку — стремінцевий нерв, який іннервує однойменний м’яз, що покриває систему
слухових кісточок і забезпечує “налаштування ’’системи якнайточнішої передачі
слухових коливань.
Ураження лицевого нерва може статися на різних рівнях, тому клінічна карти¬
на являтиме собою комбінацію різних симптомів. У будь-якому випадку ураження
моторних волокон призводить до периферичного паралічу мімічних м’язів, до про¬
явів якого належать: у стані спокою — асиметрія обличчя, одна половина якого
трохи “опущена” та маскоподібна, не бере участі у звичайних мімічних рухах; лоб
РОЗДІЛ 4. ЗАГАЛЬНА АНАТОМО ФІЗІОЛОГІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ
МАЛ. 4Л8. Параліч м’язів обличчя:
а — центральний; б — периферичний
на боці ураження гладкий, брова дещо
опущена; уражена очна щілина, нав¬
паки, ширша за здорову; носо-губна
складка згладжена, кут рота опущений
(мал. 4.18, б).
З метою дослідити функції міміч¬
них м’язів пацієнта просять намор¬
щити лоба (мал. 4.19, а), звести брови
до носової перегородки, заплющити
очі якнайсильніше (мал. 4.19, б), ви¬
шкірити зуби, надути щоки, утриму¬
ючи повітря (мал. 4.19, в). У разі пе¬
риферичного паралічу ці рухи будуть
неможливими (прозопоплегія) або
ослабленими (прозопопарез), тоді як
асиметрія обличчя стає очевиднішою.
Центральний парез мімічних м'язів виявляють при ушкодженні центрального
мотонейрона (пірамідного шляху вище ядра). У зв’язку з тим що верхня частина
ядра лицевого нерва має подвійну кіркову іннервацію (від обох півкуль), то верхня
частина обличчя при однобічному ураженні пірамідного шляху змін не зазнає. А
от нижня частина обличчя отримує кіркову іннервацію тільки від протилежної
півкулі, тому виникає клінічна слабкість саме цих м’язів (мал. 4.18, а). У клінічній
практиці орієнтуватись у характері парезу мімічних м’язів нескладно: якщо спо¬
стерігають слабкість однієї половини обличчя (всієї, згори донизу), — це перифе¬
ричний парез; якщо слабкість проявляється тільки в нижній частині однієї поло¬
вини обличчя, — то є центральний парез мімічних м’язів, зумовлений пошкод¬
женням пірамідного шляху вище мосту і з протилежної від клінічних проявів
боку.
Ушкодження лицевого нерва на різних рівнях дає відповідну комбінацію
симптомів, залежно від охоплення тих чи інших складових нерва.
МАЛ. 4.19. Тести для оцінювання функції мімічних м’язів (пояснення в тексті)
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
МАЛ. 4.20. Оцінювання смакових від¬
чуттів
Ураження в мосто-мозочковому куті
(пухлини, абсцеси, арахноїдити) прояв¬
ляється периферичним паралічем мімічних
м’язів (прозопоплегія) у поєднанні із сухіс¬
тю ока (ксерофтальмія), порушенням смаку
передніх 2/3 язика з цього боку (агевзія) та
глухотою (анакузія) з відповідного боку
внаслідок одночасного ураження VIII нер¬
ва. При об’ємних процесах цієї ділянки
можлива поява ще й мозочкових симптомів
у кінцівках і тулубі з цього самого боку.
Дослідження смакових відчуттів прово¬
дять методом дотику до язика палички, змо¬
ченої відповідним розчином — солоним,
кислим, солодким чи гірким (мал. 4.20). Піс¬
ля кожного дотику слід споліскувати рот
водою. Пацієнт повинен вказати пальцем
на записані на папері назви смаків, а не да¬
вати відповідь уголос.
Ураження вже на початку каналу лицевого нерва у ділянці колінцевого вузла
(І нейрон для смакової чутливості у складі барабанної струни) проявиться прозо-
поплегією з порушенням смаку на язиці, сльозотечею замість сухості ока (збері¬
гається цілість сльозовидільних волокон, а за рахунок відсутності кліпання та
механічного дренажу сльози, відвертання паралізованої нижньої повіки сльозова
рідина накопичується на повіці й довільно скочується по щоці). Виникає фено¬
мен так званої гіперакузії — підвищеної чутливості до звуків із низькими тонами
(параліч стремінцевого м’яза призводить до провисання кісточок і зміни власної
резонансної частоти слухової системи: низькі звуки створюють явище резонансу,
і тиск коливань на ендолімфу вуха різко збільшується). Ураження цієї ділянки
вузла часто проявляється висипкою на шкірі біля вуха (герпетичне ураження, або
синдром Рамзея Ханта).
Ураження основного стовбура лицевого нерва нижче місця відходження від
нього стремінцевого нерва охоплює тільки рухові волокна та барабанну струну,
тому клінічно проявляється прозопоплегією з порушенням смаку.
Ураження нерва в ділянці його виходу із шило-соскоподібного отвору призво¬
дить до рухових порушень у мімічних м’язах без супутніх вегетативних розладів і
порушень чутливості. Таким чином, за комбінацією симптомів встановлюється
рівень ураження периферичної частини лицевого нерва.
Ураження ядра лицевого нерва в ділянці мосту (інсульти, пухлини) спричи¬
нює розвиток альтернувального синдрому: іпсилатеральний периферичний парез
мімічних м’язів і контралатеральна центральна геміплегія кінцівок (синдром
Мійара — Гублера).
VIII пара — присінково-завитковий (слуховий) нерв (п. vestibulocochlearis (п. acusticus))
Виділяють дві частини цього чутливого нерва — слухову, що пролягає від за¬
витки, і вестибулярну, що проводить імпульси від півколових каналів (мал. 4.21,
див. кольор. вкл.).
РОЗДІЛ 4. ЗАГАЛЬНА АНАТОМО-ФІЗІОЛОГІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ
Нерв формується в пірамідці скроневої кістки (у кам’янистій частині) і вихо¬
дить у порожнину черепа через внутрішній слуховий отвір разом із VII нервом, а
входить у стовбур мозку у мосто-мозочковому куті.
Біля завитки та півколових каналів локалізовані чутливі вузли — присінковий і
спіральний, із яких власне й походить нерв (мал. 4.22, див. кольор. вкл.).
Слухова частина підходить до II нейрона, розташованого у вентральному та
дорсальному ядрах слухового нерва, у мосту мозку. Волокна II нейрона пролягають
як зі свого боку, так і з протилежного (частковий перехрест через трапецієподібне
тіло) до нижніх горбиків чотиригорбикової пластинки та присередніх колінчастих
тіл (таламус; III нейрон). Аксони від таламуса у вигляді слухової променистості
проходять через задню ніжку внутрішньої капсули у скроневу зону, верхню скроне¬
ву звивину {звивину Гешля) — кірковий центр слуху (мал. 4.23, див. кольор. вкл.).
Дослідження слуху включає визначення його гостроти (для встановлення при¬
глухуватості, глухоти), а також диференціальну діагностику кондуктивної та ней-
росенсорної приглухуватості.
Гостроту слуху досліджують для кожного вуха окремо (інше — закривають) із
застосуванням шепітної та голосної мови. У нормі пацієнт має розрізняти слова,
цифри, вимовлені шепітною мовою, на відстані 5 м, а голосно вимовлені слова —
на відстані 20 м.
Для дослідження місця ураження {нейросенсорна приглухуватість — ушкод¬
ження спірального органа, спірального вузла і нерва, що від нього відходить;
провідникова чи кондуктивна приглухуватість — ураження системи слухових кіс¬
точок, барабанної перетинки тощо) використовують проби Рінне і Вебера. Засто¬
совують камертон із частотою звуків 256 чи 512 Гц. Згідно з тестом Вебера (мал.
4.24) камертон встановлюють на тім’я, і пацієнт має сказати, де він краще його
чує. При кондукгивній приглухуватості він буде чути його краще ураженим вухом,
а при нейросенсорній — здоровим.
За допомогою проби Рінне (мал. 4.25) досліджують повітряну та кісткову про¬
відність в ураженому вусі.
При кондуктивній глухоті кісткова провідність звуку краща, ніж повітряна, а
при нейросенсорній вони обидві порушені.
Присінкова частина присінково-завиткового нерва (див. мал. 4.22 кольор. вкл.)
бере початок від лабіринту, який складається з маточки, мішечка і трьох півколових
проток, які містять рецепторні клітини; за рахунок інформації з цих клітин підтри¬
муються баланс тіла в просторі та суб’єктивне відчуття орієнтації у просторі, на¬
прямку руху, прискорення тощо. Півколові протоки розташовані в трьох перпен¬
дикулярних площинах: бічна розміщена в горизонтальній площині, а задня та пе¬
редня — перпендикулярно до бічної й одна до одної.
У місці розширення каналів — ампулі — розміщується ампульний гребінь,
який містить рецепторні клітини. У маточці розташовується отолітовий апарат,
який визначає положення в просторі. Волокна до рецепторних клітин підходять
від присінкового вузла, аксони якого і формують присінкову частину VIII нерва.
При вході в міст мозку присінкова частина контактує з групою присінкових
ядер (II нейрон): верхнім присінковим (ядром Бехтерева), бічним (ядром Дейтер-
са), присереднім (ядром Швальбе) і нижнім присінковим (ядром Роллера). Від цих
ядер починається низка шляхів, які з’єднують вестибулярну систему з мозочковою,
ядрами окорухових нервів, іншими структурами стовбура, спинним мозком і корою
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
МАЛ. 4.24. Тест Вебера:
а — нормальний слух; б — кондуктивна приглухуватість; в — нейросенсорна приглухуватість
головного мозку. Точне розташування та хід шляхів достеменно не відомі, але мож¬
на вказати на шлях від ядер Дейтерса до альфа- та гамма-мотонейронів спинного
мозку, від ядер Швальбе — до нейронів шийного відділу, що контролюють шийні
м’язи, від ядер Бехтерева — до черв’яка мозочка (флокуло-нодулярна частина,
стародавній мозочок або присінкомозочок). Інформація, отримана вестибулярною
системою, впливає не тільки на відчуття орієнтації в просторі, а й на регуляцію
тонусу м’язів, підтримання певних поз.
Основним проявом порушення функції вестибулярної системи є запаморочен¬
ня — найчастіша скарга хворих після скарги на головний біль. До нього зазвичай
додаються порушення рівноваги, зміна ходи, тенденція до нестійкості та падінь.
Об’єктивно спостерігається ністагм, який може спричинятися рухами очних яб¬
лук убік (довільний чи стежачий погляд) або бути спонтанним, з’являтися при
погляді прямо.
Запаморочення прийнято поділяти на справжнє (системне) та несправжнє
(несистемне). Справжнє запаморочення характеризують як дискомфортне відчуття
руху чи обертання в певній площині (суб’єктивне — відчуття обертання чи руху
самої людини відносно оточення і об'єктивне — відчуття обертання навколиш¬
нього світу, об’єктів, предметів відносно пацієнта), відчуття провалювання тощо.
Несправжнє запаморочення проявляється загальною слабістю, відчуттям обертання
в голові та нестійкості, похитуванням, що супроводжується тривогою (наприклад,
ситуаційне запаморочення при клаустрофобії, агорафобії, панічних атаках тощо).
Слід достеменно встановити тип відчуттів, кваліфікувати його, бо від цього зале¬
жить визначення патогенезу за¬
паморочення.
Пов’язане з ушкодженням
присінкового апарату запамо¬
рочення найчастіше є справж¬
нім, супроводжується ністаг¬
мом, нудотою, блюванням, змі¬
нами артеріального тиску та
пульсу, пітливістю, значно по¬
силюється при рухах головою,
змушує пацієнта завмирати,
обираючи найбільш спокійне
положення.
РОЗДІЛ 4. ЗАГАЛЬНА АНАТОМО-ФІЗЮЛОПЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ
Прикладом несправжнього запаморочення може бути фізіологічний феномен —
відчуття запаморочення при перебуванні на висоті, на краю провалля тошо. За
рахунок незвичної зорової стимуляції чи гіперстимуляції присінкового та зорово¬
го апаратів виникає неузгодженість потоків імпульсів у ЦНС і, як наслідок, від¬
чуття запаморочення.
Для дослідження вестибулярної функції використовують калоричні проби,
ністагмографію, випробування на кріслі Барані.
IX і X пари — язико-глотковий і блукаючий нерви (л. glossopharingeus, п. vagus)
Зважаючи на те що ці нерви мають більшість спільних ядер, їх можна вважати
однією системою, яка розгалужується на два стовбури (мал. 4.26, див. кольор.
вкл.).
Спільне рухове ядро (подвійне ядро) забезпечує акт ковтання та іннервує го¬
лосові зв’язки (блукаючий нерв). Спільне чутливе ядро (ядро одиночного шляху)
забезпечує чутливу іннервацію слизової оболонки рота і глотки, м’якого піднебін¬
ня, смакову іннервацію задньої 1/3 язика. Обидва нерви, IX і X, мають по два
сенсорних периферичних вузли, верхні та нижні, розташовані у місці виходу нер¬
вів із порожнини черепа через яремний отвір. Виділяють ще й окреме парасимпа¬
тичне вегетативне ядро блукаючого нерва — дорсальне ядро, яке забезпечує веге¬
тативну іннервацію серця (уповільнює ритм), шлунка (стимулює секрецію) та
інших внутрішніх органів. Волокна блукаючого нерва також іннервують оболонки
мозку в задній черепній ямці, стравохід, бронхи.
Ушкодження язико-глоткового нерва призводить до парезу м’язів м’якого під¬
небіння з боку ураження (мал. 4.27), помірного порушення ковтання (дисфагії),
зменшення чи втрати рефлексів із м’якого піднебіння та задньої стінки глотки,
анестезії верхньої частини гортані та ділянки мигдаликів, втрати смаку на задній
третині язика.
Подразнення язико-глоткового нерва зумовлює
типову невралгію із нападами інтенсивного болю
в ділянці кореня язика, у глотці та мигдалику з
одного боку, шо провокуються ковтанням, каш¬
лем та розмовою (тому пацієнти відмовляються
від їжі та швидко втрачають масу тіла). Типова
невралгія, як правило, самостійно минає через
6 міс. Лікування її таке саме, як і тригемінальної
невралгії — призначають антиконвульсанта (кар-
бамазепін, препарати вальпроєвої кислота, габа-
пентин, топамакс).
Ушкодження блукаючого нерва призводить до
паралічу голосових зв’язок (дисфонія, афонія), м’я¬
кого піднебіння (воно звисає на боці ураження;
відмічаються гугнявість голосу і потрапляння рід¬
кої їжі в ніс), до дисфагії з похлинанням унаслі¬
док паралічу надгортанника. Можливі тахікардія
та аритмії.
Дисфонія (афонія) — порушення “звучності” мал. 4.27. Наслідки ураження язи-
голосу, пов’язане з патологією голосових зв’язок, ко-глоткового нерва
Парез м 'якого піднебіння
РОЗДІЛ 4. ЗАГАЛЬНА АНАТОМО-ФІЗЮЛОПЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ
Основним клінічним проявом ушкодження м’язів язика є порушення чіт¬
кості мовлення та артикуляції — дизартрія або анартрія (при повному двобічно¬
му паралічі язика). Мовлення утруднене, незрозуміле, нечітке або зовсім немож¬
ливе. Однобічне ураження язика зазвичай не спричинює помітного розладу мо¬
влення, що зумовлено переплетенням м’язових волокон обох половин язика.
Так само дизартрія розвивається і при центральному паралічі (парезі) язика
внаслідок частіше двобічного ураження кірково-ядерних шляхів вище довгасто¬
го мозку.
При однобічному ураженні пірамідного шляху вище довгастого мозку спостері¬
гається центральний парез м’язів язика з протилежного вогнищу ураження боку.
Відмічається відхиляння язика в разі висовування в бік ураженого м’яза (в проти¬
лежний від вогнища бік), але без ознак атрофії. Часто наявні ознаки парезу кін¬
цівок на стороні, в яку відхиляється язик, у зв’язку з чим можна передбачити
ураження пірамідного шляху з протилежного боку. Дизартрія в такому разі буде
малопомітною, як і розлади ковтання, зумовлені слабким просуванням харчової
грудки.
У зв’язку з тим що в клінічній практиці ізольовані однобічні ураження IX, X і
XII пар черепних нервів трапляються досить рідко, переважно виявляють їх
двобічне ураження (ядер чи корінців, самих нервів чи над’ядерних волокон піра¬
мідного шляху, що призводить до такої саме дисфункції), доречно виділити два
клінічних синдроми — бульбарний і псевдобульбарний паралічі.
Бульбарний параліч (парез) розвивається при двобічному і меншою мірою одно¬
бічному ушкодженні IX, X та XII черепних нервів чи їхніх корінців, або ядер у
довгастому мозку. Клінічні ознаки: дисфагія (утруднене ковтання), спричинена
паралічем м’язів — звужувачів глотки, похлинання, зумовлене паралічем надгор¬
танника і потраплянням їжі і слини в дихальне горло, гугнявість голосу і закидан¬
ня їжі в ніс через параліч м’якого піднебіння, дизартрія чи анартрія внаслідок
паралічу, нерухомості язика і дисфонія чи афонія у зв’язку з паралічем голосових
зв’язок. Зникають рефлекси із задньої стінки глотки та м’якого піднебіння. Язик
атрофований, у складках; в окремих випадках спостерігають фібриляції його м’язів
(якщо уражені ядра).
Бульбарний параліч виникає при полінейропатіях (дифтерійна, Гієна — Бар¬
ре), бічному аміотрофічному склерозі (ураження ядер), сирингомієлїї (ураження
ядер), рідше — при пухлинах стовбура мозку або основи черепа, що охоплюють
корінці (однобічне ушкодження, або синдром Гарсена).
Псевдобульбарний параліч — це такий самий параліч тих самих м’язів, але цен¬
тральний, зумовлений двобічним ураженням кірково-ядерних волокон пірамідно¬
го шляху вище довгастого мозку. Клінічна картина функціональних розладів май¬
же ідентична, проте на язиці відсутні атрофії та фібриляції. До того ж з ’являються
патологічні рефлекси орального автоматизму — смоктальний, хоботковий, долон¬
но-підборідний Марінеску — Радовічі. Характерним для псевдобульбарного син¬
дрому є поява пароксизмального насильного сміху та плачу у хворих. При окре¬
мих патологіях (хвороба рухового нейрона — бічний аміотрофічний склероз)
можна спостерігати одночасно симптоми бульбарного та псевдобульбарного па¬
ралічів.
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ПОНЯТТЯ ПРО АЛЬТЕРНУВАЛЬНІ ПАРАЛІЧІ
ПРИ УРАЖЕННЯХ СТОВБУРА МОЗКУ
Оскільки стовбур мозку (ніжки мозку, міст, довгастий мозок) містить ядра че¬
репних нервів і провідні шляхи, які його пронизують, при вогнищевих ураженнях
стовбура (інсульти, пухлини, абсцеси тощо) виникають ушкодження як сірої, так
і білої речовини.
Таким чином, у зону ураження можуть потрапити рухове ядро будь-якого че¬
репного нерва (що проявляється периферичним паралічем відповідних м’язів з цього
боку) і пірамідний шлях (наслідок — центральна геміплегія протилежних кінцівок).
Отже, створюється своєрідна альтернація, або перехрест симптомів: периферич¬
ний параліч на боці вогнища ураження і центральний параліч із протилежного
боку.
Клінічна картина альтернувальних паралічів дає змогу точно встановити ло¬
калізацію вогнища ураження в межах стовбура мозку (табл. 4.3).
ТАБЛИЦЯ 4.3. Визначення локалізації вогнища ураження
за клінічними ознаками
Вогнище
ураження
Ядра черепних
нервів
Клінічні ознаки
на боці ураження
Клінічні ознаки з
протилежного боку
Ніжка мозку (синд¬
ром Вебера)
III пара
Птоз, мідріаз, розбіжна косо¬
окість, суб’єктивно — диплопія
Центральна
геміплегія
Міст (синдром
Мійяра — Гюблера)
VII пара
Периферичний параліч мімічних
м’язів
Центральна
геміплегія
Міст (синдром
Фовілля)
VII та VI пари
Периферичний параліч мімічних
м'язів та збіжна косоокість, ди¬
плопія
Центральна
геміплегія
Довгастий мозок
(синдром Джексо¬
на)
XII пара
Периферичний параліч м’язів по¬
ловини язика: він відхиляється в
бік ураження
Центральна
геміплегія
Довгастий мозок
(синдром Авелліса)
IX, X, XII пари
Периферичний параліч половини
язика, половини м’якого під¬
небіння, голосової зв’язки
Центральна
геміплегія
ІНТЕГРАЦІЙНІ СИСТЕМИ
ГОЛОВНОГО МОЗКУ
КОРА ГОЛОВНОГО МОЗКУ
Кора головного мозку є найвищим центром регуляції, координа¬
ції, гармонізації всіх процесів, що відбуваються в організмі людини,
аналізу нервових імпульсів і сигналів, що надходять від різних органів
і ззовні. Кора інтегрує ці сигнали, забезпечує існування і функціону¬
вання організму та взаємодію з оточенням, є матеріальною основою
психічної діяльності людини та її поведінки. Кора мозку — це зона,
що структурно і функціонально відрізняє людину від інших створінь,
керує мисленням і творчістю, рухами й відчуттями. В нормі організм
людини існує як єдине ціле, і немає смислу відрізняти одну функцію
мозку від іншої. Але неврологічні вади та хвороби призводять до втра¬
ти тієї чи іншої функції, тому вивчення діяльності мозку не лише як
єдиного інтегрованого цілого, а й за окремими функціями, має дуже
велике значення для лікаря-практика.
Анатомія і морфологія. Сіра речовина, що покриває поверхні пів¬
куль головного мозку, називається корою мозку і представлена десят¬
ками мільярдів нейронів. Лише одна третина загальної площі кори
розміщується на поверхні півкуль, більша частина розташовується у
борознах. Будова кори великих півкуль неоднорідна. Найпростішими
за будовою є ті ділянки, що в процесі філогенезу виникли найдавніше:
стародавня кора (archiocortex) і давня кора (paleocortex) — і належать
переважно до внутрішньої лімбічної зони мозку (allocortex). Велика
частина кори, близько 95,6 %, у зв’язку зі своїм пізнішим формуван¬
ням називається новою корою (neocortex) і має набагато складнішу
будову. Товщина смужки сірої речовини майже однакова по всій дов¬
жині і становить близько 4 мм. Вона трохи товща на вершині звиви¬
ни, ніж у глибині борозен. Найтовщою (близько 5 мм) є рухова кора
передцентральної звивини. Поруч розташована сенсорна кора зацен-
тральної звивини, яка разом з остроговою борозною є найтоншою
(товщина її не перевищує 1,5 мм).
Оскільки будова кори перебуває в тісному зв’язку з її функцією,
вивчення особливостей будови різних її відділів має велике практичне
значення. Одним із засновників учення про цитоархітектоніку кори
(мал. 5.1) є український учений В.А. Бец, який у 1874 р. вперше опи¬
сав великі пірамідні клітини рухової зони, згодом названі клітинами
Беца, і принцип поділу кори на основні частки. Цитоархітектонічні
поля головного мозку надалі систематизував К. Brodmann. Слід зазна-
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
МАЛ. 5.3. Частки півкуль головного мозку (R.S. Snell, 2009):
а — конвекситальна поверхня (1 — потилична частка; 2 — скронева частка; 3 — тім’яна частка; 4 —
центральна борозна; 5 — лобова частка; 6 — бічна борозна); б — медіальна поверхня (/ — скронева
частка; 2 — лобова частка; 3 — центральна борозна; 4 — тім’яна частка; 5 — тім’яно-потилична бо¬
розна; 6 — потилична частка; 7 — клин; 8 — острогова борозна; 9 — язикова звивина)
ву, тім’яну, скроневу і потиличну (за іншим поділом — ще й лімбічну та острів-
цеву). Дві масивні звивини, розташовані по обидва боки від центральної борозни,
одна наперед від останньої (передцентральна звивина), інша — назад від неї (за-
центральна звивина), часто виділяють в окрему частку, названу ділянкою цент¬
ральної звивини, або роландовою ділянкою.
На зовнішній опуклій поверхні розрізняють: у власне лобовій частці (що ло¬
калізується допереду від передцентральної звивини) — три невеликі звивини, роз¬
ташовані майже горизонтально: верхню, середню і нижню лобові. У скроневій част¬
ці помітні три горизонтально розташовані скроневі звивини: верхня, середня і
нижня. Тім'яна частка горизонтальною внутрішньотім’яною борозною, що проля¬
гає посередині, ділиться на верхню і нижню тім’яні часточки. У нижній тім’яній
часточці розрізняють розташовану більше допереду надкрайову звивину і розмі¬
щену позаду від неї кутову звивину, що межує з потиличною часткою. На розрізі
мозку по сагітальній лінії на внутрішній поверхні півкуль є добре виражена тім’яно-
потилична борозна, що відмежовує потиличну частку від тім’яної. На медіальній
поверхні потиличної частки пролягає глибока острогова борозна, вище за яку роз¬
ташований клин, а нижче — язикова звивина. У передньому відділі медіальної
поверхні скроневої частки локалізується гачок парагіпокампальної звивини. Все¬
редині медіального зрізу візуалізуються пересічені волокна основної спайки пів¬
куль — мозолистого тіла. На нижній поверхні півкуль головного мозку в передньо¬
му відділі розміщуються лобові частки, дозаду — відокремлені бічною борозною
скроневі і ще більше дозаду — потиличні. Біля лобових часток — нюхові цибулина
і шлях, дозаду — перехрестя зорових нервів.
У ході вивчення основних закономірностей функціонування головного мозку
було виділено три основних блоки, кожен із яких відповідає за певні функції.
До першого блоку увійшли філогенетично найдавніші структури лімбіко-рети-
кулярного комплексу, розміщені в стовбурі головного мозку: поясна звивина,
морський коник (гіпокамп), сочевицеподібне тіло, передні ядра таламуса, гіпота¬
ламус, сітчаста речовина. Цей блок забезпечує регуляцію життєво важливих функ¬
РОЗДІЛ 5. ІНТЕГРАЦІЙНІ СИСТЕМИ ГОЛОВНОГО МОЗКУ
цій — дихання, кровообігу, обміну речовин і загального тонусу. Ці утвори також
беруть участь у регуляції статевої поведінки, процесів харчування, сну, емоційної
діяльності та пам’яті.
Другий блок включає структури, розміщені позаду центральної борозни: сома-
тосенсорні, зорові й слухові зони кори головного мозку. Зазначені утвори забез¬
печують функції приймання, перероблення і зберігання інформації.
Третій блок становлять нейронні системи, розміщені перед центральною бо¬
розною, що виконують ефекторні функції, реалізуючи низку рухових програм.
Півкулі головного мозку при всій їхній морфологічній симетричності функ¬
ціонально нерівноцінні. При здійсненні одних психічних функцій провідною є
ліва півкуля, інших — права. Тому говорять про функціональну спеціалізацію пів¬
куль головного мозку. Спеціалізація півкуль пов’язана з переважанням вико¬
ристання однієї руки. Більшість людей у популяції є праворукими, у яких мовні
функції контролює ліва півкуля, яку інколи називають домінантною. Окрім
мовних функцій півкуля відповідає за функцію письма, читання, рахування, низ¬
ку когнітивних функцій. Ліва півкуля — категорична — є базою логічного, абс¬
трактного мислення, вона відіграє виключну роль у мовній діяльності. Права пів¬
куля є базою конкретного образного мислення. Функціонально вона пов’язана зі
сприйняттям і переробленням імпульсів і забезпечує гностичну функцію, гнозис
власного тіла тощо. Це репрезентативна півкуля, ще її називають недомінантною.
ЛОБОВА ЧАСТКА
Головна функція лобових часток — здійснення контролю над руховою сфе¬
рою. Лобові частки “керують” майже всіма руховими системами людського ор¬
ганізму. Ураження цієї частки найвідчутніше для людини, оскільки призводить до
розвитку парезів і паралічів, порушення мовлення, а також поведінки.
Найбільш функціонально значущим відділом лобової частки є передцентраль-
на звивина, анатомічно обмежена центральною борозною ззаду і бічною бороз¬
ною знизу. У V шарі кори передцентральної звивини лежать велетенські пірамід¬
ні клітини Беца, аксони яких формують кірково-м’язовий шлях, що забезпечує
скорочення м’язів і довільний руховий акт.
Ураження передцентральної звивини призводить до розвитку контралатераль-
них спастичних парезів або паралічів. На відміну від ураження ділянок кірково-
м’язового шляху, що пролягають нижче, для кіркового ушкодження більш харак¬
терні моноплегії або монопарези контралатеральних кінцівок, ніж гемісиндроми,
що пояснюється досить великою кірковою поверхнею, яку займає передцентраль-
на звивина, у зв’язку з чим патологічний процес рідко повністю охоплює цю зону
(мал. 5.4).
Подразнення передцентральної звивини, наприклад пухлиною, може спричи¬
нювати розвиток фокальних моторних нападів із тонічними або клонічними судо¬
мами в контралатеральних кінцівках — джексонівських фокальних судомних на¬
падів. Ці судоми обмежуються однією м’язовою групою, проте можуть переходити
на всю половину тіла, протилежну до вогнища ураження (джексонівський марш),
а також надалі генералізуватися у великий судомний напад зі знепритомненням.
Центр моторного мовлення (центр Брока) локалізується в домінантній півкулі у
задньому відділі нижньої лобової звивини і прилягає до передцентральної звиви-
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
МАЛ. 5.4. Проекція тіла на за- (а) та передцентральну (б) звивини
(W. Penfield, 1950)
ни. Він забезпечує рухову складову мови людини. При ураженні цього центру
розвивається моторна афазія (експресивна афазія, афазія Брока), яка характери¬
зується порушенням моторики мови на тлі збереження розуміння як власної
мови, так і мови іншої людини. Мова пацієнта в цьому разі втрачає зв’язність,
стає уривчастою, пацієнт припускається помилок (аграматизм), багаторазово
повторює одне і те саме слово або склад (персеверація), пропускає слова, склади,
а також переставляє склади в словах, використовує неправильні склади і звуки
(парафразія). Іноді мова хворого набуває “телеграфного” стилю, втрачаються
дієслова і з’єднувальні елементи. Як правило, цей синдром поєднується з пору¬
шенням письмової мови, центр якої розташовується у задній третині середньої
лобової звивини (аграфія).
Центр поєднаного повертання голови й очей у протилежний бік — додаткова мо¬
торна зона в середній лобовій звивині допереду від передцентральної звивини. У
разі ушкодження цього центру пацієнт не може повернути голову й очі в бік,
протилежний вогнищу ураження.
Префронтальна зона (лобового полюса) — обширна частина лобової частки
допереду від передцентральної звивини, ураження якої призводить до тяжких по¬
рушень психіки, включаючи деперсоналізацію, розлади поведінки, самокритики.
Деякі автори виділяють три варіанти префронтальних синдромів: орбіто-фрон-
тальний, конвекситальний і медіальний фронтальний, при яких переважають від¬
повідно емоційна лабільність, апатико-абулічні ознаки або прояви акінетичного
мутизму. Найчастіше ці синдроми супроводжуються порушенням абстрактного
мислення, втратою здорових суджень, порушенням продуктивного контакту. Та¬
кож при патології лобового полюса спостерігається стан ейфорії, що супровод¬
жується придуркуватістю, схильністю до плоских грубих жартів, зниженням само¬
критики (щодо своєї поведінки), розгальмуванням, неохайністю.
Для ураження лобового полюса характерні такі рухові розлади:
• примітивні рефлекси: хапальні — мимовільне автоматичне хапання пред¬
метів (рефлекс Янишевського — Бехтерева); рефлекси орального автоматизму:
РОЗДІЛ 5. ІНТЕГРАЦІЙНІ СИСТЕМИ ГОЛОВНОГО МОЗКУ
хоботковий, долонно-підборідний (симптом Марінеску — Радовічі); рідше спо¬
стерігаються носо-губний (Аствацатурова) і дистанторальний рефлекси;
• порушення ходьби аж до розвитку астазії-абазії: хворий не може не лише
ходити, а й стояти (автори характеризують цей синдром як апраксію ходьби);
• підвищення м’язового тонусу, пов’язане з наявністю глибинного вогниша,
шо проявляється у вигляді екстрапірамідного гіпертонусу.
Прицентральна часточка розташовується на присередній поверхні лобових час¬
ток у верхній лобовій звивині. Функціонально ця ділянка є центром кіркового кон¬
тролю за сечовипусканням і дефекацією. При ураженні цього центру розвивається
синдром втрати кіркового гальмування, що проявляється нетриманням сечі і калу.
ТІМ'ЯНА ЧАСТКА
Тім’яна частка обмежена центральною борозною спереду, тім’яно-потилич¬
ною борозною ззаду, що чітко візуалізується на внутрішній поверхні. Зацентраль-
на звивина прилягає до центральної борозни. Зону, що локалізується позаду від
зацентральної звивини, внутрішньотім’яна борозна розділяє на верхню і нижню
тім’яні часточки. В останній виділяють надкрайову і кутову звивини, прилеглі до
потиличної частки.
Основні функції тім’яної частки — сприйняття і оброблення чутливих імпуль¬
сів, як простих соматосенсорних, так і складних чутливих, що формуються в
процесі життєдіяльності.
Зацентральна звивина є центром сприйняття усіх соматосенсорних імпульсів з
протилежного боку, включаючи тактильні, больові і температурні види чутли¬
вості, м’язово-суглобове і вібраційне відчуття. У зв’язку з порушенням сомато¬
сенсорного сприйняття порушуються також складні види чутливості, такі як від¬
чуття локалізації, дискримінації тощо. Проекція частин тіла аналогічна такій у
передцентральній звивині з локалізацією нижніх кінцівок у верхній частині, верх¬
ніх кінцівок — у середній частині, обличчя — у нижній частині зацентральної
звивини (див. мал. 5.4).
У разі порушення функції зацентральної звивини розвивається контралате-
ральна геміанестезія, але частіше порушуються усі види чутливості в одній кінців¬
ці або на обличчі, тобто визначається моноанестезія. Подразнення нейронів за¬
центральної звивини патологічним процесом (наприклад, пухлиною) може мані¬
фестувати сенсорними фокальними джексонівськими нападами в протилежних
кінцівках і протилежній половині обличчя з різноманітними сенсорними проява¬
ми: відчуття повзання мурашок, проходження електричного струму тошо, які
іноді надалі переходять у генералізований епілептичний напад.
При ураженні зони, що локалізується позаду від зацентральної звивини, розви¬
вається низка специфічних синдромів із різними видами порушення гнозису
(пізнавання) і праксису (виконання).
Астереогноз — невпізнання форми, розмірів, структури, призначення пред¬
метів при обмацуванні їх із заплющеними очима. Розвивається за наявності пато¬
логічних вогнищ у верхній тім’яній часточці біля зацентральної звивини.
Аутотопагнозія — невпізнання або спотворене сприйняття частин власного
тіла. Хворий не може виконати прості рухи — доторкнутися вказівним пальцем
лівої руки до правої щоки. Іноді розвивається неглект-синдром (синдром запере¬
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
чення), коли хворі ігнорують протилежну до вогнища ураження половину просто¬
ру, у тому числі звукові й візуальні сигнали. Рідше буває псевдополімемія — від¬
чуття зайвої кінцівки.
Анозогнозія — неусвідомлення (неприйняття) власної хвороби (наприклад,
ігнорування паралізованих кінцівок, неправильне сприйняття тяжкості моторно¬
го дефіциту). Деякі автори окремо виділяють географічну агнозію — хворий не
може знайти дорогу додому, ліжко в палаті. Розлади схеми тіла зазвичай спостері¬
гаються за умови ураження недомінантної півкулі (правої — у правшів).
Апраксія — порушення виконання звичних складних послідовних рухових ак¬
тів, що сформувалися в процесі життєдіяльності і пов’язані з порушенням ідеї,
програмування й автоматизації певних дій за умови збереження елементарних
рухів. Хворий з апраксією не знає, як застебнути ґудзик, почистити зуби, розче¬
сати волосся, налити воду в склянку і т. д. Апраксія зазвичай розвивається при
ураженні надкрайової і кутової звивин лівої півкулі у правників.
Прийнято виділяти такі види апраксії:
• ідеаторну — втрата зв’язку між задумом (ідеєю) і здійсненням певної дії,
утруднення виконання послідовності дій при багатокомпонентному русі;
• ідеомоторну — утруднення просторової організації рухової активності, на¬
приклад, апраксія вдягання;
• конструктивну — хворий не може скопіювати намальовані геометричні фі¬
гури.
Зона кутової звивини локалізується на стику скроневої, тім’яної і потиличної
часток. Кутова і надкрайова звивини у філогенетичному аспекті є молодшими
порівняно з іншими кірковими полями. У цих зонах у домінантній півкулі зосеред¬
жені вшці кіркові функції, порушення яких спричинює розвиток тяжкого когні-
тивного дефіциту — синдрому Герстманна. До ознак захворювання належать алексія
(розлад читання), акалькулія (розлад рахування), аграфія (розлад письма), амнес-
тична афазія (хворий не може назвати предмети, розуміючи їх призначення), паль¬
цева агнозія (хворий не може розрізнити і назвати пальці кисті). Синдром Герст¬
манна може проявлятися неповним поєднанням перелічених вище симптомів.
Ушкодження зорової променистості в глибоких відділах тім’яної частки може
призвести до розвитку контралатеральної гомонімної нижньої квадрантної гемі¬
анопсії.
У більшості зарубіжних джерел зону Верніке, розташовану на стику тім’яної,
потиличної і скроневої часток у домінантній півкулі, класифікують як частину
тім’яної частки, і синдром сенсорної афазії, що розвивається при и ушкодженні,
включають у симптомокомплекс ураження тім’яної частки. У вітчизняній медич¬
ній літературі цей центр традиційно описують як частину скроневої частки.
СКРОНЕВА ЧАСТКА
Скронева частка відмежована від лобової і тім’яної часток угорі бічною бороз¬
ною. У глибині бічної борозни виділяють “сховану” частину скроневої частки —
острівець. На конвекситальній поверхні розміщені верхня, середня і нижня скро¬
неві звивини, а на внутрішньоосновній — парагіпокампова звивина і гачок.
У глибоких відділах верхньої скроневої звивини, розміщених у бічній борозні
(у звивині Гешля), містяться кіркові центри слуху: первинні слухові поля в перед¬
РОЗДІЛ 5. ІНТЕГРАЦІЙНІ СИСТЕМИ ГОЛОВНОГО МОЗКУ
ніх відділах (поперечна скронева звивина) і каудально прилеглі відділи асоціатив¬
ної слухової кори. Слід зазначити, що кожен зі слухових нервів має зв’язок з
обома півкулями, у зв’язку з чим однобічне ураження перебігає безсимптомно, а
при двобічному ушкодженні, що трапляється вкрай рідко, може розвиватися пов¬
на глухота, яку хворий не усвідомлює. Ураження навколо звивини Гешля в недо-
мінантній півкулі призводить до порушення сприйняття музики й ритму (амузія).
Подразнення нейронів слухової кори може зумовлювати слухові галюцинації як у
вигляді фокальних нападів, так і з наступною трансформацією в генералізований
напад.
Найбільш функціонально значущим центром скроневої частки є центр ро¬
зуміння усної мови, або центр Верніке, розташований на стику тім’яної, скроневої
і потиличної часток у домінантній півкулі. Ураження цього центру призводить до
розвитку афазії Верніке, або сенсорної (аферентної, рецептивної, імпресивної)
афазії. Хворий втрачає здатність розуміти мову, унаслідок чого стає недоступним
для продуктивного контакту з людьми, що його оточують, не розуміє звернену до
нього мову, не може виконати прості рухи. Одночасно порушується розуміння і
власної мови, у ній з’являється велика кількість безглуздих фраз і слів.
Біля слухової зони розміщений кірковий центр, у якому закінчуються шляхи
вестибулярного аналізатора, що несуть імпульси з обох боків. Також у корі скро¬
невої частки починається скронево-мосто-мозочковий шлях. Таким чином, ура¬
ження цієї зони призводить до атаксії як мозочкової, так і вестибулярної. Сим¬
птоми ушкодження мозочка зазвичай виражені нерізко та проявляються переваж¬
но у вигляді атаксії тулуба.
Внутрішні і базальні відділи скроневої частки, включаючи гіпокамп і парагіпо-
кампову звивину, прийнято називати лімбічною зоною, або лімбічною корою. Ця
частина кори, що у філогенетичному аспекті є найстарішою, відповідає за низку
специфічних сенсорних сприйняттів, таких як смак, нюх, а також контролює і ре¬
гулює формування емоцій, вегето-вісцеральних функцій і, як було доведено впро¬
довж останніх десятиліть, пам’яті. Іннервація смакових і нюхових центрів також
має двобічний характер, у зв’язку з чим випадіння функцій смаку і нюху при кір¬
ковому ураженні майже не спостерігається. Подразнення цієї зони (наприклад,
пухлиною) призводить до розвитку фокальних смакових або нюхових галюцинацій,
іноді зі схильністю до генералізації. Вважають, що ураження лімбічної кори прояв¬
ляється симптомами порушення пам’яті, уваги. Деякі автори відмічають у пацієнтів
труднощі із запам’ятовуванням нової інформації. Одна з основних функцій гіпо-
кампа — це перетворення короткострокової пам’яті на довгострокову. Ушкоджен¬
ня лівої скроневої частки призводить переважно до вербального дефіциту пам’яті,
а правої — до невербального. Ураження скроневої частки може спричинити синд¬
ром Корсакова.
Емоційні коливання характерні для ураження скроневої частки. Іноді можуть
виникати зміни, подібні до таких при ушкодженні лобового полюса. У тяжких
випадках, особливо в разі поєднання ушкодження скроневої частки і лобового
полюса, може сформуватися акінетичний мутизм — втрата мови, яка пов’язана з
гальмуванням рухових функцій — мови, міміки, експресії тошо.
Ураження глибоких відділів скроневої частки може проявлятися контралате¬
ральною гомонімною верхньою квадрантною геміанопсією, що пов’язано з наяв¬
ністю в цій ділянці зорової променистості.
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Ушкодження скроневої частки може мати як малосимптомний перебіг, особ¬
ливо в разі локалізації ураження в недомінантній півкулі. Найчастіше патологія
скроневої частки маніфестує у вигляді фокальних епілептичних нападів і вегета¬
тивно-вісцеральних розладів.
ПОТИЛИЧНА ЧАСТКА
Потилична частка на конвекситальній поверхні з’єднана зі скроневою та
тім’яною частками, а на медіальній — відмежована від них тім’яно-потиличною
борозною. Глибока острогова борозна на внутрішній поверхні поділяє потиличну
частку на клин (верхня частина) і язикову звивину (нижня частина). Основна функ¬
ція потиличної частки — сприйняття зорових імпульсів, тому її називають зоровою
корою. Частина частки, яка прилягає до острогової борозни, називається первин¬
ною зоровою корою, а зони, розміщені догори та донизу, а також на конвекситаль¬
ній поверхні потиличних часток, — асоціативною зоровою корою. Остання має
багато зв’язків із тім’яною, лобовою та скроневою частками зі свого та протилеж¬
ного боку, які пролягають через задні відділи мозолистого тіла. Велика кількість
зв’язків, їхня щільність сприяють розвитку таких функцій, як запам’ятовування,
інтерпретація та використання зорових образів. Ушкодження зорової кори прояв¬
ляється синдромом контралатеральної гомонімної геміанопсії — випадінням проти¬
лежних полів зору. У разі ушкодження не всього зорового проекційного поля, а
тільки зони вище або нижче острогової борозни виникає протилежна квадрантна
геміанопсія: при ураженні клина — нижньоквадрантна, язикової звивини — верхньо-
квадрантна. Невеликі патологічні вогнища у зоровій корі можуть спричинити ви¬
падіння окремих ділянок поля зору з формуванням скотом.
Подразнення нейронів зорової кори може проявлятися зоровими галюцинація¬
ми. Якщо вогнище ураження розташоване у первинній зоровій корі в ділянці ос¬
трогової борозни, то з’являються “прості” галюцинації — фотом и (спалахи світла,
зигзаги, відблиски, промені тощо). Ураження асоціативної кори проявляється по¬
явою “складних” галюцинацій у вигляді образів, фігур, деякі автори називають їх
метаморфопсіями). Інколи ці синдроми переходять у генералізований судомний
напад. При зорових галюцинаціях предмет здається пацієнтові більшим (макро-
псія) або меншим (мікропсія). При ілюзіях спотворюються форма та колірне сприй¬
няття предмета, що переважно відзначається при ураженні недомінантної півкулі.
Інше визначення терміну “метамерфопсія” — це спотворення форми і розміру
об’єкту. Цей феномен може спостерігатися у разі порушення акомодації ока, за
наявності патологічних процесів у ділянці жовтої плями.
Значний двобічний дефект первинної зорової кори зумовлює виникнення кір¬
кової сліпоти. У цьому випадку зіничний рефлекс збережений на тлі неусвідом¬
лення світлового сприйняття (дуга зіничного рефлексу закінчується у середньому
мозку).
У разі залучення до патологічного процесу первинних і вторинних кіркових
зорових полів і порушення інтерпретації зорових образів пацієнт не усвідомлює
дефіцит зору і свій дефект. Зорова агнозія (невпізнання предметів за їх зоровими
образами) виникає внаслідок двобічного ураження полів, розташованих на стику
потиличної і тім’яної часток. Трапляються також прозопагнозія — невпізнання
знайомих облич, колірна агнозія — невпізнання кольорів.
РОЗДІЛ 5. ІНТЕГРАЦІЙНІ СИСТЕМИ ГОЛОВНОГО МОЗКУ
БІЛА РЕЧОВИНА ПІВКУЛЬ ГОЛОВНОГО МОЗКУ
Увесь простір між сірою речовиною кори й основними ядрами заповнений
білою речовиною, що складається з великої кількості нервових волокон, які йдуть
у різних напрямках та утворюють шляхи головного мозку. Нервові волокна поді¬
ляють на асоціативні, комісуральні та проекційні (мал. 5.5, див. кольор. вкл.).
Асоціативні волокна зв’язують різні ділянки кори однієї півкулі. Розрізняють
короткі та довгі волокна. Короткі волокна (дугоподібні волокна головного мозку)
у вигляді дугоподібних пучків зв’язують прилеглі звивини, довгі асоціативні во¬
локна сполучають віддалені ділянки кори. Комісуральні волокна об’єднують симет¬
ричні частини обох півкуль. Найбільша мозкова спайка — мозолисте тіло. Проек¬
ційні волокна зв’язують кору головного мозку частково з таламічною ділянкою та
колінчастими тілами, частково — з відділами ЦНС, які пролягають нижче, аж до
спинного мозку включно. Одні з цих волокон проводять збудження до центра, у
напрямку до кори, інші — від центра. До проекційних волокон відносять пірамід¬
ний шлях, шляхи мозочка, поверхневої та глибокої чутливості тощо.
Кортикальні функції можуть порушуватися не лише внаслідок ураження окре¬
мих ділянок кори, а й при ураженні білої речовини, що їх з’єднує. Це пов’язано
з тим, що жодна з кортикальних функцій не існує ізольовано, а є інтегрованою в
єдину функціонуючу систему мозку. При ураженні асоціативних волокон виника¬
ють внутрішньопівкульні синдроми відокремлення, які можуть проявлятися: провід¬
никовою афазією (при ураженні шляхів, що сполучають центри Верніке і Брока —
дугоподібного пучка); ізольованою вербальною глухотою — порушенням розумін¬
ня чужої мови на тлі збереження власної (порушення з’єднання первинної та
асоціативної слухової кори); деякими іншими синдромами. Ураження спайкових
(комісуральних) шляхів призводить до розвитку міжпівкульного синдрому від¬
окремлення. Ураження передніх відділів мозолистого тіла призводить до порушень
психіки (лобова психіка) і лобно-кальозного синдрому. Останній проявляється
акінезією, амімією, аспонтанністю, астазією-абазією, порушенням пам’яті, зни¬
женням самокритики. У хворих виявляють апраксію, рефлекси орального автома¬
тизму, хапальні феномени. У разі хірургічного розтину мозолистого тіла (його
передніх 4/5) або його ушкодження внаслідок оклюзії передньої мозкової артерії
зони мови та чутливості лівої півкулі ізолюються від таких зон правої півкулі.
Такий хворий із заплющеними очима не може зіставити предмет, який тримає в
одній руці, із предметом, що міститься в іншій; не може зіставити предмет у пра¬
вому полі зору з предметом у лівому полі зору; правильно виконує рухи правою
рукою, але не може виконати лівою; із заплющеними очима предмети в правій руці
впізнає, а в лівій — не впізнає. Ушкодження 1/5 задньої частини мозолистого тіла
призводить до виникнення зорового синдрому відокремлення, який зазвичай
діагностується як зорова агнозія. Оклюзія лівої задньої мозкової артерії спричи¬
нює найбільші порушення: інфаркт лівої потиличної частки супроводжується
правобічною гомонімною геміанопсією і, як наслідок, уся зорова інформація, необ¬
хідна для активації мовних зон, надходить із правої потиличної частки. Крім того,
якщо ураження охоплює валик мозолистого тіла або будь-яку іншу його частину,
в якій містяться волокна, що відходять від правої потиличної частки, хворий
втрачає здатність читати або розрізняти кольори, оскільки зорова інформація не
досягає лівої кутової звивини.
7
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
КОГНІТИВН! ФУНКЦІЇ ТА ЇХ ПОРУШЕННЯ
Під когнітивними функціями прийнято розуміти найскладніші функції голов¬
ного мозку, які забезпечують взаємодію особистості з навколишнім світом. До
них належать мова, пам’ять, гнозис, праксис, інтелект і увага.
Гнозисом називають функції сприйняття інформації, її оброблення і синтезу
елементарних сенсорних відчуттів у цілісні образи. Первинні порушення тезису,
тобто впізнання знайомих предметів і образів — агнозії — розвиваються при па¬
тології задніх відділів кори головного мозку, а саме скроневої, тім’яної і потилич¬
ної часток.
Праксис — це здатність набувати, зберігати й використовувати різноманітні
рухові навички. Порушення праксису (апраксії) найчастіше виникають при па¬
тології лобових або тім’яних часток головного мозку. При цьому патології лобо¬
вих часток зумовлюють порушення здатності будувати рухову програму, а тім’я¬
них часток — неправильне використання свого тіла в процесі рухового акту.
Мова — одна з найважливіших когнітивних функцій людини, сформованих у
процесі її життєдіяльності. Це здатність обмінюватися інформацією за допомогою
висловлювань. Порушення мови (афазії) переважно відзначаються при патології
лобових або скронево-тім’яних часток головного мозку. При цьому ураження ос¬
танніх призводить до різного роду розладів розуміння мови, а при патології лобо¬
вих часток первинно порушується здатність висловлювати свої думки за допомо¬
гою мовних засобів.
Попри те що традиційно розлади мови пов’язують із двома найважливішими
центрами — центром Брока в лобовій частці і центром Вертке у скроневій (мал.
5.6), цю функцію не можна обмежити вузькими кірковими центрами. Функцію мови
забезпечує активність великої кількості кіркових полів і залежить вона від рівня
зберігання інформації — пам’яті, інтелектуальних здібностей людини, моторної
складової, функції слуху, рівня збереження гнозису і праксису мовних навичок.
Прийнято виділяти два основних види мови: імпресивну — розуміння як ус¬
ної, так і письмової мови; і експресивну — пов’язане з висловлюванням або пись¬
мом. Порушення мови, шо розвиваються при ураженні кори головного мозку,
називають афазією.
Моторна афазія, шо виникає при ураженні задніх відділів нижньої лобової
звивини, прилеглої до зони проекції рота і язика в передцентральній звивині
домінантної півкулі, характеризується порушенням усіх компонентів моторної
мови. При цьому розуміння мови як
власної, так і зверненої, повністю збе¬
режене. Хворий усвідомлює свій дефект
і намагається жестами і мімікою ком¬
пенсувати дефіцит спілкування. Мова
хворого малозрозуміла, уповільнена, зі
значними паузами, перестановкою
складів і слів, аграматизмами. У зв’язку
з порушенням моторики письма (центр
письма прилягає до центру Брока в до¬
мінантній півкулі) хворий, як правило,
не може компенсувати дефект мови
МАЛ. 5.6. Головні мовні центри
РОЗДІЛ 5. ІНТЕГРАЦІЙНІ СИСТЕМИ ГОЛОВНОГО МОЗКУ
цією функцією. У легких випадках мова хворого уповільнюється, характеризуєть¬
ся затримками і нагадує мову хворого із заїканням.
Сенсорна афазія розвивається при ураженні зони Верніке, що локалізується на
стику тім’яної, скроневої і потиличної часток, і пов’язана з порушенням сприй¬
няття (розуміння) усної мови. Мова пацієнта стає незв’язною, беззмістовною, у
ній з’являються неологізми (неіснуючі слова), персеверації (повторення складів і
слів). На відміну від хворого з афазією Брока хворий із сенсорною афазією не
усвідомлює свого дефекту, звинувачує оточення в нерозумінні і, намагаючись
встановити контакт, заміщує його підвищеною мовною продукцією.
Водночас із функцією розуміння усної мови зона стику трьох часток домінант¬
ної півкулі концентрує низку інших гностичних функцій, у зв’язку з чим сенсор¬
на афазія зазвичай спостерігається в комбінації з алексією (нерозуміння письмо¬
вої мови), акалькулією (розлад рахування). На відміну від ураження лобової част¬
ки, порушення вищеописаних функцій пов’язане не з моторною складовою, а з
розумінням мови. У деяких хворих ураження цієї ділянки призводить до розвитку
амнестичної афазії, при якій розуміння мови не порушене, але хворий забуває
назву предметів, усвідомлюючи їх призначення.
У вітчизняній неврології прийнято виділяти семантичну афазію, при якій пору¬
шується зв’язок слів у реченні, за рахунок чого смислові конструкції втрачають
зміст. Мова пацієнта із семантичною афазією на тлі збереженої вимови і правиль¬
ності підбирання слів може ставати беззмістовною (порівняйте: “ти прочитав кни¬
гу”, “книга прочитала тебе”, “ти прочитаний книгою”, “книга прочитана тобою”).
Глобальна афазія — найтяжчий варіант порушення мови, пов’язаний із ура¬
женням великої площі домінантної півкулі (переважно при ішемічних інсультах у
басейні середньої мозкової артерії). Відзначається поєднання вищеописаних син¬
дромів, що часто асоціюються з контралатеральною геміплегією і геміанестезією.
Останнім часом виділяють кондуктивну афазію (провідникову), спричинену
ураженням дугоподібного пучка, що зв’язує центр Брока і центр Верніке й інте¬
грує їхні функції. При цьому варіанті симптоматика ближча до сенсорної афазії.
Описуючи порушення мови, що трапляються в неврологічній практиці, слід
підкреслити, що крім кіркових порушень (афазій) у хворих можуть спостерігатися
мовні розлади, пов’язані з патологією інших анатомічних структур, зокрема X і
XII пар черепних нервів і мозочка.
Дизартрія — розлад артикуляції, нечітка вимова. Як правило, цей симптом
пов’язаний із порушенням роботи каудальної групи черепних нервів (див. розділ 4).
Механізм артикуляції генерується в корі домінантної півкулі головного мозку,
потім імпульс передається через мозолисте тіло в протилежну півкулю, далі про¬
ходить по низхідних кірково-ядерних шляхах до ядер X і XII пар черепних нервів.
Таким чином ядра X і XII пар черепних нервів отримують бікортикальну іннерва¬
цію. Цей компенсаторний механізм надзвичайно важливий у клінічному аспекті,
оскільки припускає збереження функції артикуляції. Одночасно екстрапірамідна
система — мозочок і базальні вузли — координують і гармонізують функцію м’язів,
що забезпечують артикуляцію, також посилаючи імпульси до ядер X і XII пар
черепних нервів. Мімічні м’язи, що іннервуються лицевим нервом, відіграють
додаткову роль у забезпеченні артикуляції. Отже, розвиток дизартрії може бути
пов’язаний із неврологічними порушеннями на багатьох рівнях — від кори головно¬
го мозку, що ініціює вимову, до м’язів мовленнєвого апарату, які її реалізують. У
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
клінічній практиці, коли в пацієнта спостерігається порушення вимови, слід
пам’ятати про необхідність диференціювати різні рівні розвитку дизартрії:
• ураження лобової частки з розвитком моторної афазії може проявлятися
подібною клінічною картиною;
• двобічне ураження кірково-ядерних шляхів призводить до розвитку псев-
добульбарного синдрому з дизартрією;
• порушення функції мозочка спричинює церебелярну, атаксичну дизартрію,
що часто поєднується зі скандованою мовою;
• ураження бульбарних ядер або безпосередньо бульварних нервів при справж¬
ньому бульбарному синдромі може зумовлювати тяжке порушення артикуляції,
навіть анартрію, у поєднанні з назолалією (носовий відтінок голосу) і дисфонією.
У клінічній практиці слід виключати низку порушень, пов’язаних із розладами
психіки: мутизм, ехолалію, логорею, палілалію тощо.
Пам’ять є однією з найважливіших складових вищої нервової діяльності людини.
Це здатність головного мозку засвоювати, зберігати і відтворювати необхідну інфор¬
мацію. Функція пам’яті пов’язана з функціонуванням головного мозку в цілому, але
особливе значення для процесу запам’ятовування поточних подій має гіпокамп.
Пам’ять включає кілька етапів оброблення інформації: пізнання, реєстрацію,
каталогізацію імпульсів, що надходять, збирання і зберігання даних, а також процес
“діставання” інформації і процес забування. Анатомічним субстратом пам’яті прий¬
нято вважати лімбічну зону: гіпокамп — глибокий відділ скроневої частки, сосоч¬
кове тіло, таламус, поясну звивину, склепіння. Слід підкреслити, що розлади пам’яті
виникають не лише при органічному ураженні вищеописаної зони, а й унаслідок
функціональних порушень, інтоксикацій тощо. За тривалістю утримання інформа¬
ції виділяють короткочасну пам'ять — запам’ятовування і негайне відтворення, і
довготривалу пам ’ять — тривале зберігання даних. За типом інформації, що надхо¬
дить і зберігається, також виділяють зорову, слухову, тактильну і рухову пам’ять.
Епізодична пам ’ять — це пам’ять про події, учасником або свідком яких була люди¬
на. Цей вид пам’яті характеризується запам’ятовуванням інформації без помітних
зусиль. Семантична пам ’ять — це пам’ять про такі факти, як таблиця множення або
значення слів. Людина, як правило, не може згадати момент і обставини отримання
такої інформації, але ці знання зберігаються в пам’яті. І епізодична, і семантична
пам’ять містять знання, які легко можуть бути декларовані, тому ці дві підсистеми
складають частину великої категорії, яку називають декларативною пам ’яттю.
Стан, при якому втрачається здатність зберігати і відтворювати інформацію,
має назву “амнезія”. У разі неможливості або погіршення запам’ятовування по¬
точних, нещодавніх подій при інтактності спогадів про давні події визначають
фіксаційну амнезію. Прогресуюча амнезія характеризується ушкодженням довго¬
тривалої пам’яті, при чому пам’ять погіршується у певному порядку: спочатку
забувається інформація, отримана пізніше, а потім — отримана раніше. Види ам-
незій також виділяють за часом забування. Наприклад, при черепно-мозковій
травмі, що супроводжується знепритомненням, у разі втрати спогадів про момент
травми діагностують конградну амнезію. Якщо забувається період, що передував
травмі, виявляють ретроградну амнезію. За відсутності спогадів про події після
нанесення ушкодження відзначають антероградну амнезію.
У клінічній практиці трапляються такі розлади пам’яті, як парамнезії, що про¬
являються неправдивими спогадами. Основними видами парамнезій є псевдо-
РОЗДІЛ 5. інтеграційні системи головного МОЗКУ
ремінісценції (пацієнт видає за справжні події, що дійсно відбувалися колись у
його житті, минуле — за сьогодення), конфабуляції (заповнення пропусків у
пам’яті вигаданими, неправдивими фактами), криптомнезії (стан, при якому десь
почуте або побачене сприймається як частина власного життя). Своєрідним пору¬
шенням пам’яті можна вважати такі стани, як дежавю (deja vu — уже бачив) або
жамевю (jamais vu — ніколи не бачив).
Синдром Корсакова — це стан, що включає фіксаційну, антероградну амнезію,
конфабуляції. Виникає переважно при алкоголізмі, проте можливий і при пато¬
логії внутрішніх органів, що спричинює дефіцит тіаміну (вітаміну В,), при енце¬
фаліті, черепно-мозкових травмах тощо.
Терміном “інтелект” позначають вишу інтеграційну здатність людської психі¬
ки до пізнання навколишнього світу, що включає всі когнітивні функції, мислен¬
ня, пам’ять, уяву, спроможність аналізувати інформацію, планувати, вирішувати
поставлені завдання. Мова йде про здатність зіставляти інформацію, виявляти
спільне і відмінне, виносити судження і робити висновки. Інтелект не можна
локалізувати в конкретній ділянці головного мозку. Інтелектуальні здібності за¬
безпечуються інтегрованою діяльністю головного мозку в цілому. Вроджене, пер¬
винне зниження інтелекту називається розумовою відсталістю (олігофренія),
втрата інтелектуальних здібностей — деменцією.
Деменція — прогресивне набуте зниження інтелектуальних здібностей, що
супроводжується розладом поведінки особистості внаслідок захворювань, які ди¬
фузно уражують півкулі головного мозку, особливо кору і гіпокамп. Обов’язковим
симптомом при деменціях є зниження пам’яті. Деменція може виникати в будь-
якому віці, проте переважно у віці понад 65 років. Частіше вона є симптомом
якого-небудь захворювання. Серед головних причин деменції — дегенеративні
захворювання головного мозку: хвороба Альцгеймера, деменція з тільцями Леві,
судинні захворювання головного мозку, нормотензивна гідроцефалія, інфекційні
захворювання ЦНС, ВІЛ-інфекція та ін.
При ураженні різних ділянок головного мозку клінічні особливості деменції
можуть різнитися, що є важливим діагностичним критерієм. При ураженні лобо¬
вої премоторної кори деменція пов’язана з поведінковими розладами, відсутністю
гальмування, антисоціальною поведінкою. Серед причин необхідно вказати фрон-
то-темпоральну деменцію, нормотензивну гідроцефалію, хворобу Гентінгтона.
Клінічним проявом деменції, зумовленої ураженням внутрішніх відділів тім’яної і
скроневої часток і, як правило, хворобою Альцгеймера, є розлад пам’яті і мовної
функції без значних поведінкових порушень. Крім того, прийнято виділяти суб-
кортикальну деменцію (при хворобі Паркінсона, СНІДі), що проявляється апа¬
тичними розладами, нездатністю до запам’ятовування і зберігання нових знань,
уповільненістю мислення і зазвичай асоційована з іншими неврологічними озна¬
ками і руховими розладами. До симптомів кортикальної деменції (при хворобі
Альцгеймера) додаються типові кіркові розлади (афазія, агнозія, апраксія).
Увага — це процес упорядковування інформації, що надходить ззовні, згідно
з наявними пріоритетами. Виділяють довільну увагу, зумовлену поставленою ме¬
тою, і мимовільну, представлену орієнтовним рефлексом, що виникає у разі дії
несподіваних і нових подразників. Ефективність уваги може бути визначена рів¬
нем (інтенсивність, концентрація), об’ємом (розподіл уваги), швидкістю пере¬
ключення і стійкістю.
-ЕПЗДІЛ 6
АВТОНОМНА НЕРВОВА СИСТЕМА
АНАТОМО-ФУНКЦЮНАЛЬНІ ОСОБЛИВОСТІ
І СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ
Автономна нервова система (син.: вегетативна нервова система,
вісцеральна нервова система) — частина нервової системи, що ре¬
гулює діяльність внутрішніх органів, ендо- і екзокринних залоз, кро¬
воносних і лімфатичних судин, гладкої і частково посмугованої мус¬
кулатури, органів чуття та підтримує трофіку тканин. Вона забезпечує
гомеостаз на тканинному, органному і системному рівнях. Автономна
нервова система також бере участь у багатьох поведінкових актах, здій¬
снюваних під керуванням головного мозку, впливаючи не лише на
фізичну, а й на психічну діяльність людини.
Розрізняють центральний і периферичний відділи автономної нер¬
вової системи.
У центральному відділі розрізняють надсегментарні (вищі) і сегмен¬
тарні (нижчі) вегетативні центри. Надсегментарні вегетативні центри
зосереджені у головному мозку — у корі (переважно в лобових і
тім’яних частках), гіпоталамусі, підкіркових структурах (смугасте тіло),
стовбурі головного мозку (сітчаста речовина), мозочку тощо.
Лімбічна система складається з різних у філогенетичному аспекті
утворів середнього, проміжного і кінцевого мозку. До неї належать
кора задньої поверхні лобової частки мозку, нюхові структури, мор¬
ський коник, зубчаста, зірчаста, поясна звивини, прозора перегород¬
ка, передні ядра таламуса, гіпоталамус. Лімбічна система бере участь
у регуляції вісцерогормональних функцій, спрямованих на забезпе¬
чення різних форм діяльності (харчова і сексуальна поведінка), а та¬
кож систем, відповідальних за сон, активність, увагу, емоції, процеси
пам’яті, соматовегетативну інтеграцію.
Особливу роль у регуляції вегетативних функцій відіграє гіпотала¬
мус, який здійснює інтеграцію соматичної і вегетативної діяльності. У
гіпоталамусі виділяють дві частини: передню (преоптична зона) тро-
фотропну і задню (сосочкові тіла) ерготропну. Крім того, ядра гіпота¬
ламуса мають здатність до нейрокринії й утворення рилізинг-фак-
торів, які регулюють секрецію тропних гормонів.
Один із найважливіших інтеграційних апаратів мозку — це сітчаста
речовина стовбура мозку, який має самостійне значення й одночасно
є частиною глобальних інтеграційних систем, до яких належать лім-
РОЗДІЛ 6. АВТОНОМНА НЕРВОВА СИСТЕМА
бічні і неокортикальні структури. Власні функції сітчастої речовини полягають у
контролі сну, фазовому і тонічному контролі м’язового тонусу, а також у розшиф¬
руванні інформаційних сигналів зовнішнього середовища. Взаємодія сітчастої ре¬
човини, лімбічних і неокортикальних структур зумовлює організацію доцільної
поведінки, спрямованої на пристосування організму до мінливих умов внутріш¬
нього і зовнішнього середовища.
Серед особливостей лімбіко-ретикулярного комплексу виділяють відсутність
сегментарних симпатичних або парасимпатичних вегетативних апаратів. Тому до¬
цільно класифікувати надсегментарну автономну нервову систему не за анатоміч¬
ними, а за функціональними ознаками на ерготропну і трофотропну. Ерготропна
система сприяє пристосуванню до мінливих умов зовнішнього середовища, тобто
виконує функцію регуляції гомеокінезу. Вона забезпечує психічну і фізичну діяль¬
ність, моторну і вегетативну активність, катаболічні процеси, використовуючи
апарати сегментарної симпатичної автономної нервової системи. Трофотропна
система регулює гомеокінез за рахунок активації анаболічних процесів. Її функ¬
ціонування пов’язане з періодом сну, неспання, підвищенням активності систем
травлення і виділення. Трофотропна система в разі своєї активації мобілізує ва-
гоінсулярний апарат.
Від функціонального співвідношення ерготропної і трофотропної систем зале¬
жить адаптація організму до мінливих умов зовнішнього середовища.
Сегментарні вегетативні центри розташовані як у головному, так і в спинно¬
му мозку. У головному мозку їх умовно поділяють на середньомозкові і бульбарні
(вегетативні ядра окорухового, лицевого, язико-глоткового і блукаючого нервів), а
у спинному мозку — на попереково-грудні і крижові. Сегментарний відділ забез¬
печує вегетативну іннервацію окремих сегментів тіла і внутрішніх органів, які до
них належать. Він ділиться на два відділи: парасимпатичний і симпатичний.
Центральний відділ включає парасимпатичні ядра III, VII, IX і X пар черепних
нервів, локалізованих у стовбурі мозку (краніобульбарний відділ), ядра, що ле¬
жать у сірій речовині трьох крижових сегментів S2 — S4 (сакральний відділ); сим¬
патичні ядра, розташовані у бічних рогах тораколюмбального відділу спинного
мозку (сегменти Cg — L2_3).
Периферичний відділ формують вегетативні нерви, гілки і нервові волокна, що
виходять із головного і спинного мозку; вегетативні сплетення; вузли вегетатив¬
них сплетень; симпатичний стовбур (правий і лівий) із його вузлами, міжвузлови¬
ми і сполучними гілками і симпатичними нервами; кінцеві вузли парасимпатич¬
ної частини автономної нервової системи (мал. 6.1, див. кольор. вюі).
Нервові волокна, утворені відростками центральних нейронів, мають назву
прегангліонарних (передвузлових) волокон, оскільки спрямовані до вузлів пери¬
феричної частини автономної нервової системи і закінчуються синапсами на клі¬
тинах цих вузлів. Прегангліонарні волокна оснащені мієліновою оболонкою, за¬
вдяки чому вирізняються білуватим кольором. Вони виходять із головного мозку
у складі корінців відповідних черепних нервів і передніх корінців спинномозко¬
вих нервів.
Вегетативні вузли входять до складу симпатичних стовбурів, великих вегета¬
тивних сплетень черевної порожнини і таза, розташовуються в ділянці голови і в
стінці органів травної, дихальної, сечової і статевої систем або прилягають до них.
Вузли периферичної частини автономної нервової системи містять тіла II (ефе¬
НАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
рентних) нейронів, що лежать на шляху до органів, які іннервуються. Відростки
цих нейронів, що несуть нервовий імпульс від вегетативних вузлів до робочих
органів (гладкі м’язи, залози, тканини), є постгангліонарними (завузловими) нер¬
вовими волокнами. Через відсутність мієлінової оболонки вони мають сіре забарв¬
лення. Постгангліонарні волокна автономної нервової системи здебільшого тонкі
(їхній діаметр зазвичай не перевищує 7 мкм). Тому збудження по них поширюєть¬
ся повільно, а нерви автономної нервової системи характеризуються більшим реф-
рактерним періодом і більшою хронаксією.
Будова рефлекторних дуг вегетативного відділу відрізняється від будови таких
у соматичній частини нервової системи. У рефлекторній дузі автономної нервової
системи еферентна ланка складається не з одного нейрона, а з двох, один із яких
міститься зовні ЦНС. У цілому проста вегетативна рефлекторна дуга представле¬
на трьома нейронами.
Перша ланка рефлекторної дуги — це / (чутливий) нейрон, тіло якого розта¬
шовується в спинномозкових вузлах і чутливих вузлах черепних нервів. Перифе¬
ричний відросток такого нейрона має чутливе закінчення — рецептор — і бере
початок в органах і тканинах. Центральний відросток у складі задніх корінців
спинномозкових нервів або чутливих корінців черепних нервів прямує до від¬
повідних ядер у спинний або головний мозок.
Друга ланка рефлекторної дуги еферентна, оскільки несе імпульси зі спинного або
головного мозку до робочого органа. Цей еферентний шлях вегетативної рефлекторної
дуги представлений двома нейронами. Перший із цих нейронів (II у простій вегета¬
тивній рефлекторній дузі) розташований у вегетативних ядрах ЦНС. Його можна
називати вставним, оскільки він розміщений між чутливою (аферентною) ланкою
рефлекторної дуги і другим (еферентним) нейроном еферентного шляху.
Останній є III нейроном автономної рефлекторної дуги. Тіла цих нейронів ле¬
жать у периферичних вузлах або гангліях автономної нервової системи, а відрост¬
ки спрямовані до органів і тканин у складі органних вегетативних або змішаних
нервів. Закінчуються постгангліонарні нервові волокна в гладких м’язах, залозах
і в інших тканинах відповідними кінцевими нервовими апаратами.
На підставі топографії вегетативних ядер і вузлів, відмінностей у довжині ак¬
сонів І і II нейронів еферентного шляху, а також особливостей функції автономна
нервова система поділяється на симпатичну і парасимпатичну. У симпатичній час¬
тині догангліонарні відростки коротші, післягангліонарні — довші. У парасимпатич¬
ній системі, навпаки, догангліонарні відростки довші, післягангліонарні — корот¬
ші. Симпатичні волокна іннервують усі без винятку органи, тоді як зона іннервації
парасимпатичних волокон більш обмежена.
Симпатичний і парасимпатичний відділи по-різному, у деяких випадках про-
тиспрямовано, впливають на органи і тканини, а також перехресно діють один на
одного (табл. 6.1). Вплив цих відділів на одні й ті самі клітини пов’язаний зі спе¬
цифікою нейромедіаторів, що виділяються ними, і зі специфікою рецепторів, на¬
явних на пресинаптичних і постсинаптичних мембранах нейронів автономної нер¬
вової системи і їхніх клітинах-мішенях.
Симпатичний відділ автономної нервової системи включає нейрони бічних
рогів грудного і верхньопоперекового відділів спинного мозку (С8 — Ь3_4) і нер¬
вові клітини симпатичного стовбура, черевне сплетення, брижові вузли, відрост¬
ки яких іннервують усі органи.
РОЗДІЛ 6. АВТОНОМНА НЕРВОВА СИСТЕМА
ТАБЛИЦЯ 6.1. Вплив симпатичного і парасимпатичного відділів
на окремі органи
Вплив симпатичного відділу
Вплив парасимпатичного відділу
Підвищує частоту і силу серцевих скорочень
Зменшує частоту і силу серцевих скорочень
Звужує артерії
Розширює артерії
Пригнічує перистальтику кишок і вироблення
травних ферментів
Посилює перистальтику кишок і стимулює
вироблення травних ферментів
Пригнічує слиновиділення
Стимулює слиновиділення
Розслаблює сечовий міхур
Скорочує сечовий міхур
Розширює бронхи і бронхіоли, посилює венти¬
ляцію легень
Звужує бронхи і бронхіоли, зменшує венти¬
ляцію легень
Розширює зіниці
Звужує зіниці
У разі підвищення тонусу симпатичної нервової системи посилюються серцеві
скорочення і збільшується їх частота, зростає швидкість проведення збудження
по м’язу серця, звужуються судини, підвищується артеріальний тиск, приско¬
рюється обмін речовин, збільшується вміст глюкози в крові, розширюються брон¬
хи, зіниці, стимулюється секреторна діяльність мозкової речовини надниркових
залоз, знижується тонус травного тракту і т. д.
Парасимпатичний відділ автономної нервової системи представлений окору-
ховим, лицевим, язико-глотковим, блукаючим нервами та їхніми ядрами, нейро¬
нами бічних рогів спинного мозку на рівні сегментів S2 — S4, а також пов’язаними
з ними вузлами, передвузловими і завузловими волокнами.
Підвищення тонусу парасимпатичної нервової системи супроводжується змен¬
шенням сили і частоти серцевих скорочень, уповільненням швидкості проведен¬
ня збудження по міокарду, зниженням артеріального тиску, збільшенням секреції
інсуліну і зниженням концентрації глюкози в крові, посиленням секреторної і
моторної функцій травного тракту.
Механізми реіуляції сечовипускання є багаторівневими, надзвичайно складни¬
ми і залучають велику кількість неврологічних структур (табл. 6.2).
Акт сечовипускання можливий за умови одночасного і узгодженого скорочення
детрузора м’язової стінки сечового міхура і розслаблення сфінктера уретри. Цей
процес забезпечують автономна нервова система (іннервація гладких м’язів детру¬
зора і внутрішнього сфінктера) і соматичні волокна (іннервація посмугованих м’язів
зовнішнього сфінктера, а також м’язів черевної стінки, діафрагми, тазового дна).
В акті сечовипускання можна виділити два рівні: довільний, який контро¬
люється свідомістю, і мимовільно-рефлекторний, що існує, наприклад, у новона¬
роджених дітей.
Рефлекторна дуга мимовільного акту сечовипускання має такий вигляд. Чутлива
інформація про наповнення сечового міхура по дендритах, які закінчуються в
його стінці і входять до складу тазового нерва, передається нейронами міжхреб-
цевого ганглія на рівні сегментів S2 — S4, їх аксони йдуть по задніх корінцях у
спинний мозок, контактують з клітинами бічних рогів сегментів S2 — S4, де роз-
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ТАБЛИЦЯ 6.2. Іннервація сечового міхура — функції різних відділів нервової системи
Відділ нервової системи
М'язи, які іннервує цей відділ
Виконувана функція
Автономна нервова
система — парасимпа¬
тичний відділ
Детрузор сечового міхура.
Внутрішній сфінктер урет¬
ри
Мимовільне сечовипускання:
— скорочення детрузора;
— розслаблення внутрішнього сфінктера
Автономна нервова
система — симпатич¬
ний відділ
Детрузор сечового міхура.
Внутрішній сфінктер урет¬
ри
Мимовільне утримання сечі в міхурі:
— розслаблення детрузора;
— скорочення внутрішнього сфінктера
Соматична нервова
система — сегментар¬
ний відділ
Зовнішній сфінктер урет¬
ри
Мимовільне сечовипускання
Соматична нервова
система — надсегмен-
тарний відділ
Зовнішній сфінктер урет¬
ри, допоміжні м’язи че¬
ревної стінки, діафрагми,
тазового дна
Довільне утримання сечі в міхурі,
довільне сечовипускання
мішений парасимпатичний центр іннервації сечового міхура. Аксони цих ней¬
ронів повертаються через передні корінці у складі тазового нерва, досягають стін¬
ки сечового міхура і формують у ній міхурове сплетення. Парасимпатичні волок¬
на, шо відходять від цього інтрамурального сплетення, іннервують гладкі м’язи
детрузора і внутрішній сфінктер.
Симпатичні волокна, які іннервують сечовий міхур, виходять з клітин бічних
рогів спинного мозку, що лежать на рівні сегментів L, — Ц, залишають спинний
мозок з передніми корінцями, проходять, не перериваючись у вузлах симпатич¬
ного ланцюжка, у вигляді білих сполучних ниток, і в складі брижових нервів до¬
сягають нижнього брижового вузла, а потім у складі підчеревного нерва підходять
до гладких м’язів сечового міхура. Симпатичний відділ автономної нервової сис¬
теми не бере безпосередньої участі в акті сечовипускання. Еферентні симпатичні
волокна регулюють просвіт судин сечового міхура і іннервують м’язи міхурового
трикутника, які перешкоджають потраплянню сімені у сечовий міхур при еякуля¬
ції. Під впливом симпатичного тонусу детрузор розслаблений, внутрішній сфінк¬
тер скорочений і, таким чином, сеча утримується в міхурі.
Описана вище вегетативна парасимпатична дуга розпочинає здійснення акту
сечовипускання в разі накопичення в сечовому міхурі достатньої кількості сечі.
Подразнення від розтягнення стінок сечового міхура передається в парасимпа¬
тичні центри спинного мозку, і імпульси по еферентних волокнах призводять до
скорочення детрузора і розслаблення внутрішнього сфінктера. На цьому етапі до
вегетативної регуляції приєднується соматична рефлекторна дуга. Розкриття внут¬
рішнього сфінктера і надходження сечі в початкові відділи уретри включають
рефлекторну' дугу для зовнішнього (посмугованого) сфінктера, при розслабленні
якого відбувається виділення сечі. Обидві описані рефлекторні дуги є сегментар¬
ними і замикаються на рівні спинного мозку, і саме так регулюється сечовипус¬
кання у новонароджених дітей. Згодом виробляються умовні рефлекси, і фор¬
мується свідоме відчуття позиву до сечовипускання.
Довільний акт сечовипускання контролює роботу посмугованих м’язів зовніш¬
нього сфінктера уретри, а також допоміжних м’язів черевної стінки, діафрагми,
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
терів, тому виникає спражнє нетримання сечі (incontinention vera) з виділенням
сечі у міру надходження її в сечовий міхур.
Лікування нейрогенного сечового міхура залежить від причини ураження нер¬
вової системи і насамперед потребує лікування первинного захворювання. Виді¬
ляють три основні напрями лікування: медикаментозне, електростимуляція і
хірургічне.
Під час медикаментозного лікування затримки сечовипускання доцільно ви¬
користовувати такі лікарські препарати:
— для підвищення внутрішньоміхурового тиску (холіноміметики: ацеклідин,
карбахолін; антихолінестаразні препарати: прозерин, калімін);
— для зниження вихідного тиску (альфа-адреноблокатори: празозин, омнік,
кардура).
При затримці сечі важливими є адекватне дренування сечового міхура з вико¬
ристанням постійного катетера і профілактика інфекції сечових шляхів або ліку¬
вання урологічної інфекції у разі її розвитку антисептиками і/або антибіотиками.
Препаратами вибору є фторхінолони (ципрофлоксацин, офлоксацин, норфлокса-
цин, левофлоксацин, ломефлоксацин), які мають дуже високу активність щодо
Е. соїі і інших грамнегативних збудників уроінфекцій (500 мг двічі на добу внут-
рішновенно або перорально). При катетеризації сечового міхура двічі на добу
проводять його інстиляції 0,1 % розчином діоксидину.
У хворих із нетриманням сечі основні методи фармаколікування спрямовані на:
— пригнічення скорочення міхура (антихолінергічні засоби: атропін, плати-
філін, скополамін; селективні блокатори холінорецепторів сечового міхура: дрип-
тан, детрузитол; міорелаксанти: баклофен);
— підвищення вихідного тиску (альфа-адреноміметики: гутрон).
Також проводять заходи для відновлення рефлекторного звільнення сечового
міхура. З цією метою застосовують регулярну переривчасту катетеризаціїо з пере-
давленням постійного сечового катетера на кожні 2—3 год, що також ефективне
при затримці сечовипускання. За неефективності цих заходів використовують за¬
соби зовнішнього збирання сечі.
З метою відновлення функцій сечового міхура також застосовують електрости¬
муляцію — пряму стимуляцію сечового міхура, тазового дна та стимуляціїо корін¬
ців або безпосередньо спинного мозку.
Питання хірургічного лікування належать до розділу оперативної урології та
нейрохірургії (трансуретральна резекція шийки міхура з пластикою шийки; зов-
ніїпня сфінктеротомія; розтин п. pudendus).
Прегангліонарні нейрони обох відділів автономної нервової системи виділя¬
ють основний нейромедіатор ацетилхолін, що діє на нікотинові рецептори аце¬
тилхоліну на постсинаптичній мембрані постгангліонарних нейронів. Постганг-
ліонарні нейрони симпатичного відділу виділяють медіатор норадреналін, який
впливає на адренорецептори клітин-мішеней. На клітинах-мішенях симпатичних
нейронів бета-1- і альфа-1-адренорецептори переважно зосереджені на постсина-
птичних мембранах, а альфа-2- і бета-2-рецептори — на пресинаптичних ділянках
мембрани. Лише деякі постгангліонарні нейрони симпатичного відділу (наприк¬
лад, ті, що діють на потові залози) виділяють ацетилхолін.
Постгангліонарні нейрони парасимпатичного відділу виділяють ацетилхолін,
який впливає на мускаринові рецептори клітин-мішеней. На пресинаптичній
РОЗДІЛ 6. АВТОНОМНА НЕРВОВА СИСТЕМА
мембрані постгангліонарних нейронів симпатичного відділу переважають два
типи адренорецепторів: альфа-2- і бета-2-адренорецептори. Крім того, на мемб¬
рані них нейронів розташовані рецептори до пуринових і піримідинових нуклео-
тидів, нікотинові і мускаринові холінорецептори, рецептори до нейропептидів і
простагландинів, опіатні рецептори. На пресинаптичних мембранах постгангліо¬
нарних нейронів парасимпатичного відділу переважають альфа-2-адренорецепто-
ри. У разі впливу на них норадреналіну виділення ацетилхоліну блокується.
МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
АВТОНОМНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Висновок про стан автономної нервової системи роблять на підставі оцінки
вегетативного статусу за трьома характеристиками, такими як вегетативний то¬
нус, вегетативна реактивність і вегетативне забезпечення діяльності. На сучасно¬
му рівні важливо вивчити вегетативний тонус на основі опитувальників і табли¬
ць. Після підрахунку балів визначають переважання одного з відділів автономної
нервової системи.
Найоптимальнішим тестом для оцінювання вегетативної реактивності є око-
серцевий рефлекс Ашнера — Даньїні. Зміну пульсу трактують таким чином: змен¬
шення частоти серцевих скорочень на 6—12 за 1 хв свідчить про нормальну веге¬
тативну реактивність; уповільнення більше ніж на 12 за 1 хв — про підвищену
вегетативну реактивність (парасимпатична, вагальна реакція); зменшення частоти
серцевих скорочень менше ніж на 6 за 1 хв — про знижену вегетативну реактив¬
ність; відсутність уповільнення — про спотворену вегетативну реактивність (сим¬
патична реакція).
Для визначення вегетативного забезпечення фізичної діяльності використову¬
ють ортокліностатичну пробу.
Дослідження терморегуляції. Здатність до підтримання постійної температури
тіла забезпечується складною взаємодією вегетативних центрів, ендокринної сис¬
теми й обмінних процесів. Вищі центри терморегуляції розташовані в ділянці про¬
міжного мозку. Показник середньої температури тіла індивідуальний. Крім того,
протягом доби температура тіла змінюється, дещо знижуючись уночі. У дітей груд¬
ного віку терморегуляція недосконала і значною мірою залежить від температури
повітря довкілля — вони легко перегріваються й переохолоджуються. У клінічній
практиці має значення гіпертермія, не пов’язана з інфекційними захворюваннями.
В окремих випадках спостерігається гіпертермічний криз — нападоподібні підви¬
щення температури тіла, зумовлені ураженням ділянки проміжного мозку. Має
значення також асиметрія температури правої і лівої половин тіла. Точніший роз¬
поділ температури шкіри можна визначити методом електротермометрії. Зазвичай
різниця температури на симетричних ділянках тіла не перевищує 0,1—0,4 °С, на кін¬
цівках — 1 °С. Похолодання кінцівок частіше зумовлене порушенням судинного
тонусу, а не розладом терморегуляції. Тепловізійне дослідження температури шкіри:
на термограмах різниця показника на симетричних ділянках у нормі не повинна
перевищувати 1—3 °С. Температура тіла в ділянці болю нерідко вища за фонову.
Дослідження потовиділення має велике значення в топічній діагностиці вегета¬
тивних порушень. Імпульси, що реєструють температурне подразнення, прово-
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ДАТЬСЯ у спинний мозок — у бічні і задні роги, звідки передаються у вищі відділи,
передусім у гіпоталамічну ділянку. Гіпоталамус впливає на спинномозкові пото-
видільні механізми. Для дослідження потовиділення впливають на різні рівні по-
товидільного рефлексу. Для цього призначають: ін’єкцію пілокарпіну (1 мл 1 %
розчину), зігрівання у світловій ванні, усередину 1 г ацетилсаліцилової кислоти
(проба Мінора) або пірамідону. Саліцилати впливають на гіпоталамічні темпера¬
турні центри, зігрівання — на спинний мозок, пілокарпін — на периферичну ве¬
гетативну систему (волокна, вузли).
Під час дослідження дермографізму — реакції шкірних капілярів на механічне
подразнення — визначають стан шкірно-вегетативних рефлексів. Стійке червоне
забарвлення свідчить про підвищення тонусу парасимпатичного відділу, біле —
симпатичного відділу вегетативних структур шкіри.
Дослідження піломоторної реакції шкіри: щипкове або холодове подразнення
шкіри плеча має призводити до появи “гусячої шкіри”. Це симпатичний рефлекс.
Дослідження гідрофільності шкіри: при симпатикотонії гідрофільність шкіри
знижується, період розсмоктування папули (0,2 мл внутрішньошкірно введеного
ізотонічного розчину натрію хлориду) збільшується, при ваготонії гідрофільність
підвищується.
Для дослідження вегетативних больових точок Маркелова — Бірбраїра (симет¬
рично розташовані на поверхні тіла больові точки, що виникають при патології
автономної нервової системи) проводять їх ковзну пальпацію. Інтенсивність болю
оцінюють за п’ятибальною шкалою.
СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ
АВТОНОМНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Порушення центральних надсегментарних відділів автономної нервової систе¬
ми зазвичай проявляється генералізованими порушеннями її регулювальної діяль¬
ності, розладами адаптації організму до мінливих умов довкілля, наприклад, до
коливань атмосферного тиску, вологості і температури повітря та ін., зниженням
працездатності, витривалості щодо фізичних, емоційних і психічних навантажень.
Раніше такі стани нерідко називали вегетативною дисфункцією, вегетативною
дистонією, вегетативним неврозом. Проте вегетативні розлади зазвичай включа¬
ють у комплекс функціональних (наприклад, істерія, неврастенія) або органічних
уражень нервової системи в цілому, а не тільки її вегетативного відділу (напри¬
клад, при черепно-мозковій травмі).
Ураження гіпоталамуса характеризується появою гіпоталамічного синдрому.
Унаслідок різноманітної патології гіпоталамуса (природжених або спадкових за¬
хворювань, пухлин, травм, субарахноїдального крововиливу), можуть виникати
вегетативні порушення, розлади терморегуляції, харчування (анорексія, ожирін¬
ня), циркадного ритму і статевої функції. Дисфункція вищих вегетативних цент¬
рів (гіпоталамуса і лімбічної системи) може супроводжуватися порушеннями ве¬
гетативної іннервації, артерій, так званими ангіотрофоневрозами.
Сюди ж належать різноманітні порушення сну, у тому числі постійна або
нападоподібна сонливість, що нерідко супроводжується емоційними розладами
(злостивістю, агресивністю), а також патологічним підвищенням апетиту. У ді¬
РОЗДІЛ 6. АВТОНОМНА НЕРВОВА СИСТЕМА
тей ураження вищих вегетативних центрів включають синдром Прадера — Віллі
(ожиріння, гіпогонадизм, м’язова гіпотонія, розумова відсталість легкого ступеня),
синдром Клейне — Левіна (сонливість, гіперсексуальність і булімія у підлітків) і
краніофарингіому, вегетативна дисфункція може проявлятися нічним нетриман¬
ням сечі.
Вегетосудинна дистонія (ВСД) — синдром, що включає симпатичні, парасим¬
патичні та змішані перманентні чи пароксизмальні порушення генералізованого.
переважно системного, або локального характеру. Клінічна картина таких станів
надзвичайно різноманітна. Серед найпоширеніших скарг пацієнтів — швидка
стомлюваність, відчуття тривоги, прискорене серцебиття, відчуття тиснення у
грудній клітці, біль у серці, порушення з боку травного тракту, підвищена піт¬
ливість, підвищення температури тіла нез’ясованої етіології, відчуття клубка в
горлі, зниження мотивації, напади нестачі повітря, оніміння кінцівок, парестезії,
відчуття повзання мурашок, метеочутливість. Ці симптоми можуть бути постійни¬
ми або нападоподібними, мати циркадний характер.
Лікування будь-яких форм ВСД має бути комплексним, індивідуальним, з ура¬
хуванням особливостей вегетативних порушень та їхньої етіології. Перевагу відда¬
ють немедикаментозним методам. До них відносять нормалізацію режиму дня,
усунення гіподинамії, дозоване фізичне навантаження, обмеження емоційних дій
(перегляд телепередач і комп’ютерні ігри), індивідуальну й сімейну психотерапію,
а також збалансоване і регулярне харчування. Підбираючи оптимальну схему лі¬
кування, важливо враховувати етіологію й особливості вегетативних порушень.
Для усунення вегетативного болю призначають гангліоблокатори (ганглерон, ган-
глефен, бензогексоній, пахікарпін тощо). Після купірування больового синдрому
ненаркотичними анальгетиками проводять курсову терапію Н- і М-холінолітика-
ми (белатамінал). Призначають спазмолітичні препарати і засоби, що поліпшують
периферичний кровообіг, особливо комбіновані (люповерин, ніковерин, ніко-
шпан тощо). У разі переважання парасимпатичних проявів у клініці ВСД засто¬
совують холінолітики з атропіноподібною дією (спазмолітин, атропіну сульфат).
Доцільно також використовувати седативні препарати (валеріана, пустирник,
меліса), денні транквілізатори (мебікар, гідазепам), які зменшують прояви триво¬
ги, страху, напруження, антидепресанти (амітриптилін, трава звіробою, коаксил),
нейропротекторні та нейрометаболітні препарати (ноофен, актовегін). Окрім лі¬
кувальних заходів необхідно відкоригувати спосіб життя, виключити шкідливі
звички, обмежити психоемоційні навантаження. У схему лікування слід включити
такі процедури, як рефлексо-, бальнео-, фізіотерапія (лазеро- та магнітопунктура,
вакуум-терапія, електростимуляція), лікувальний масаж. У комплексній терапії
ВСД величезне значення мають санація вогниш хронічної інфекції, лікування
супутньої соматичної, ендокринної та іншої патології.
Вегетативний криз (пароксизм) нині класифікують як панічну атаку. До діа¬
гностичних критеріїв вегетативного кризу, або панічних атак, належать:
1) повторні напади, при яких страх або емоційні розлади в поєднанні з чотирма
або більше з нижче перерахованих симптомів розвиваються несподівано і досягають
свого піку впродовж 10 хв: головний біль; сильне серцебиття, прискорений пульс;
біль або відчуття дискомфорту в лівій половині грудної клітки; відчуття нестачі
повітря, задишка; утруднене дихання; пітливість; нудота або відчуття абдомінально¬
го дискомфорту; відчуття запаморочення; почуття дереалізації, деперсоналізації;
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
страх збожеволіти або здійснити неконтрольований учинок; страх смерті, страх ін¬
фаркту, інсульту тощо; відчуття оніміння або поколювання (парестезії); припливи;
2) виникнення вегетативного кризу не зумовлене безпосередньою фізіологіч¬
ною дією деяких речовин (прийманням препаратів) або соматичним захворюван¬
ням (необхідно виключити тиротоксикоз, гіперальдостеронізм, феохромоцитому,
цукровий діабет, серцево-судинну патологію, органічну патологію нервової сис¬
теми). Для зручності діагностики і адекватного призначення терапевтичних за¬
ходів у структурі симптомів виділяють різні прояви:
• вегетативні, найчастіше представлені симпатоадреналовими, змішаними,
рідше — вагоінсулярними симптомами. Якщо в структурі пароксизму переважають
скарги на біль у ділянці серця, серцебиття, задишку, пульсівний, стисний або
пекучий головний біль, озноб, часте сечовипускання з виділенням великої кіль¬
кості світлої сечі (поліурія), а об’єктивно визначають тахікардію, тахіпное, під¬
вищення артеріального тиску, блідість шкірних покривів, ознобоподібний гіпер¬
кінез, то такий пароксизм розцінюють як симпатоадреналовий криз;
• емоційно-афективні компоненти, наявність яких не залежить від переважан¬
ня вегетативних реакцій, хоча при симпатоадренаповій спрямованості вони біль¬
ше виражені. У деяких хворих інтенсивність страху може бути мінімальною, і
лише під час детального розпитування вони повідомляють про почуття внутріш¬
нього напруження, тривоги, стурбованості в міжнападовий період. Але в момент
нападу хворий може не відчувати страх, тривогу (“паніка без паніки”);
• функціонально-неврологічні: відчуття дереалізації; нудота; переднепритомний
стан; несистемне запаморочення; відчуття клубка в горлі; афонія; амавроз; му-
тизм; судомні і м’язово-тонічні феномени (тремор, судоми верхніх кінцівок, еле¬
менти істеричної дуги).
Вагоінсулярний криз супроводжується скаргами на запаморочення, загальну сла¬
бість, сонливість, відчуття завмирання або зупинки серця, головний біль пульсівного
характеру, задишку, іноді біль у ділянці живота, нудоту, бурчання в животі, припли¬
ви. Об’єктивні симптоми характеризуються мармуровістю шкірних покривів кистей,
стоп, появою “судинного намиста”, розлитим червоним дермографізмом, знижен¬
ням артеріального тиску, брадисистолією або аритмією, шлунково-кишковими дис-
кінезіями, утрудненим видихом. Іноді при вираженій ваготонії пароксизм набуває
характеру ліпотимії — переднепритомного стану з розвитком запаморочення, потем¬
нінням в очах, шумом у голові, різкою загальною слабістю без знепритомнення.
Якщо людина при цьому перебуває у вертикальному положенні і не змінить його на
горизонтальне або їй не буде надано допомогу, може розвинутися синкопальний
стан (синкопе) — короткочасне знепритомнення (до 1 хв) із порушенням постураль¬
ного тонусу, функцій дихальної і серцево-судинної систем. Синкопе як тяжкий
ступінь вагального пароксизму виникає внаслідок гіпоксії головного мозку при пе¬
рерозподілі судинного тонусу з переміщенням крові в нижню частину тулуба.
Змішані вегетативні пароксизми об’єднують як симпатичні, так і вагоінсуляр-
ні симптоми.
Вегетативний пароксизм зазвичай виникає на тлі дії психогенних (гостра стре¬
сова ситуація, кульмінація конфлікту), біологічних (гормональна перебудова, по¬
чаток статевого життя, аборти, приймання або відміна гормональних препаратів),
а також фізіогенних (зловживання алкоголем або наркотиками, тривала інсоля¬
ція, важка фізична праця) чинників.
РОЗДІЛ 6. АВТОНОМНА НЕРВОВА СИСТЕМА
Симптоми з’являються несподівано, досягають максимуму впродовж 10 хв,
тривають до 1 год. Звичайна тривалість — 20—30 хв. Частота нападів — від що¬
денних до одного за кілька місяців.
Хвороба Рейко належить до вазоспастичних захворювань. Це ангіотрофоневроз
із переважним ураженням дрібних кінцевих артерій і артеріол.
Етіологія. В основі хвороби Рейно, імовірно, лежить генетична схильність. По¬
чаток захворювання провокують такі чинники ризику: часті і тривалі епізоди гіпо¬
термії верхніх кінцівок; хронічна травматизація пальців; ендокринні порушення
(щитоподібної залози, статевих залоз); тяжкі емоційні стреси.
Частіше хворіють жінки у віці 20—40 років, нерідко захворювання поєднуєть¬
ся з мігренню. Відмічено підвищену захворюваність серед операторів комп’ютер¬
ного набору і піаністів. У патогенезі нападу ішемії велику роль відіграє підвищення
тонусу симпатичної нервової системи. Виділяють 3 основні стадії захворювання:
• ангіоспастичну (короткочасні спазми судин кінцевих фаланг II—III пальців
кисті або I—III пальців стопи; спазм швидко змінюється розширенням судин із
почервонінням шкіри, потеплінням пальців);
• ангіопаралітичну (кисть і пальці набувають ціанотичного забарвлення; на¬
бряклість і пастозність пальців);
• трофопаралітичну (схильність до розвитку панариціїв і виразок, вогнищ
поверхневого некрозу м’яких тканин кінцевих фаланг; після відторгнення — ви¬
разок, що тривало не загоюються).
Диференціальну діагностику проводять з облітеруючим ендартеріїтом і порушен¬
ням кровообігу в кінцівці, зумовленим стисненням підключичної артерії. Для хво¬
роби Рейно характерне специфічне порушення мікроциркуляції, що проявляється
мерзлякуватістю пальців і реакцією на холод у вигляді болю і збліднення. Іноді за
певним малюнком капілярів кровоносних судин, які прилягають до нігтьових плас¬
тин, можна визначити феномен Рейно. Проте слід зазначити відсутність однознач¬
ного клінічного синдрому, який свідчив би про наявність цієї хвороби. Лікар також
може провести певні дослідження кінцівок пацієнта, щоб виключити стиснення
кровоносних судин, що імітує феномен Рейно, як, наприклад, синдром переднього
драбинчастого м’яза. Зазвичай у хворих із феноменом Рейно підвищені швидкість
осідання еритроцитів і рівень антинуклеарних антитіл.
Лікування. Методи лікування хвороби Рейно можна розділити на дві групи —
консервативні і хірургічні.
Консервативні методи включають застосування судинорозширювальних лі¬
карських засобів (наприклад, фентоламін, ксантинолу нікотинат, трентал), неве¬
ликі дози транквілізаторів (феназепам, сибазон, гідазепам), антидепресантів
(амітриптилін, гелоріум депрім). На ранніх стадіях рекомендують фізіотерапев¬
тичні методи (ультразвук на кисті і стопи, гальванічний комірець за Щербаком),
ЛФК, санаторно-курортне лікування. Терапія при хворобі Рейно довічна.
Хірургічним методом лікування є симпатектомія. Суть лікування полягає у
“виключенні” нервових волокон, якими прямують патологічні імпульси, що зу¬
мовлюють спазм кровоносних судин. Існує кілька видів симпатектомії. Найменш
травматичною є ендоскопічна симпатектомія.
Гангліопатію верхнього шийного симпатичного вузла за характером і локаліза¬
цією відносять до симпаталгій обличчя. Біль пульсівного, пекучого, сверблячого
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
характеру з’являється з одного боку голови, кореня язика, глотки, за вухом. У
хворих виникають вегетативно-трофічні, судинні, секреторні порушення у від¬
повідних ділянках. Виявляється болючість під час пальпації в проекції шийного
симпатичного вузла з гіпералгезією і гіперпатією в ділянках обличчя, язика, шиї.
На шийно-грудному рівні виділяють гангліопатії зірчастого вузла — це вегеталгії
в руці, шиї, верхній половині тулуба на боці ураження. Вони можуть поширювати¬
ся на однойменну половину тулуба завдяки зв’язкам з іншими вузлами периферич¬
ного симпатичного стовбура. Під час клінічного обстеження виявляють синдром
Горнера, вегетативно-трофічні, судинні та вазомоторні розлади в зонах іннервації
залучених гангліїв симпатичного стовбура. Ураження зірчастого вузла зліва імітує
стенокардію і належить до кардіалгій (біль некоронарного походження).
Задній шийний симпатичний синдром (J. Вагге, 1925; V Lieou, 1928) — напади
переважно однобічного вегетативного болю, який починається із задньої поверх¬
ні шиї, потилиці та широко іррадіює, може супроводжуватися запомороченням,
слуховими розладами, порушенням зору. Визначаються елементи синдрому Гор¬
нера, болючість проекційних точок шийних симпатичних вузлів, паравертебраль-
них ділянок, вазомоторно-вегетативно-трофічні розлади. Патогенетично синдром
Барре — Льєу зумовлений подразненням симпатичних сплетень вертебральної
артерії з іритацією симпатичних вузлів і сплетень шийно-грудного рівнів, пору¬
шенням кровообігу переважно вертебробазилярного басейну.
Синдром плече — рука (О. Steinbrocher, 1948) — комплексний регіонарний бо¬
льовий синдром, або “каузалгія”, зумовлений мікротравматизацією, іммобіліза¬
цією, ушкодженням м’яких тканин, периферичної нервової системи, які супро¬
воджуються проявами каузалгії з вегетативним болем, чутливими (гіпестезія, гі-
перпатія, алодинія), вегетативно-трофічними (набряк, зміна забарвлення шкіри,
порушення потовиділення, остеопороз) розладами у верхній кінцівці. Залежно від
поширеності процесу виділяють такі його варіанти: поширений Стейнброкера,
дистальний Зудека — Турнера, проксимальний шийно-плечовий.
Торако-абдомінальні больові синдроми — це торакалгії симпатичного характеру,
що виникають унаслідок ураження вузлів (переважно кількох) симпатичного
стовбура різними соматичними захворюваннями з порушеннями з боку дихальної
і серцево-судинної систем, кардіалгіями. За рахунок іррадіації та реперкусії сим-
паталгії легко поширюються на прилеглі вузли симпатичного стовбура. Багато¬
гранні зв’язки черевного сплетення сприяють виникненню больового синдрому
при соматичній патології торако-абдомінального рівня, органів малого таза. Роз¬
вивається солярний синдром з алгічними проявами за типом “солярного цвяха”
переважно в епігастральній (надчеревній) ділянці. Провокуючими чинниками є
метеофакгори, загострення вісцеральної патології, інфекції, інтоксикації, ендо¬
кринопатії, перенесені порожнинні оперативні втручання, спайкова хвороба,
нефроспланхноптоз. Алгії супроводжуються дискінезіями травного тракту', судин¬
но-трофічними проявами. Надалі приєднуються емоційно-психічні розлади над-
сегментарного рівня. Для діагностики застосовують пальпацію солярних точок,
вивчають вегетативні точки Маркелова — Бірбраїра. Про активність процесу та
інтенсивність болю свідчать дані тепловізійного дослідження передньої черевної
стінки.
Лікування сегментарних вегетативних больових синдромів полягає у впливі на
етіологічні чинники: інфекції, інтоксикації, механічні та інші ушкодження, пух¬
РОЗДІЛ 6. АВТОНОМНА НЕРВОВА СИСТЕМА
лини, вертеброгенні захворювання, патологію внутрішніх органів. Більш спе¬
цифічною відносно вищезгаданих захворювань є патогенетична терапія — вегета-
тивно-тропна корекція надсегментарного рівня, регулювання симпатико-пара-
симпатичних співвідношень. Адренолітики й адреноміметики тонізують симпа¬
тичні реакції; холінолітики і холіноміметики впливають на вагусну регуляцію.
Важливу роль у перериванні патологічної вегетативної аферентації відіграють ган-
гліоблокатори (ганглерон, ганглефен, пахікарпін, бензогексоній та ін.). Широко
застосовують новокаїн, анестетики для блокування ноцицептивної активності.
Нормалізуючий вплив на судинно-трофічні порушення справляють ГАМК, ноо-
тропні, судинні препарати. Інтенсивність болю із психовегетативним забарвлен¬
ням зменшують нейролептики, транквілізатори, спазмолітики, нестероїдні проти¬
запальні засоби. У деяких випадках при стійких вегеталгіях ефективними виявля¬
ються різні групи протисудомних препаратів. Доречно використовувати вагосим-
патичні блокади. Високоефективною є рефлексотерапія (більшість її видів) з ура¬
хуванням шкірно-вісцеральних зв’язків.
РОЗДІЛ 7
ОСОБЛИВОСТІ ДОСЛІДЖЕННЯ НЕРВОВОЇ
СИСТЕМИ У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ
ЗАГАЛЬНІ ДАНІ ПРО РОЗВИТОК НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
У ДІТЕЙ
У новонароджених головний мозок великий, його маса становить
1/8 маси тіла, тоді як у дорослої людини — 1/4. У середньому його
маса в дітей складає 400 г, а в дорослих — 1400 г. На 1 кг маси тіла
новонародженого припадає 107 г мозкової речовини, а в дорослих —
20 г. Тканина мозку новонародженого незріла. Клітини сірої речови¬
ни, провідні шляхи, зокрема кірково-спинномозкові і кірково-ядерні,
повністю не сформовані. Речовина півкуль головного мозку ще мало
диференційована на білу й сіру. Нервові волокна периферичної сис¬
теми в новонародженого недостатньо вкриті мієліновою оболонкою,
яка ізолює їх одне від одного. У різних відділах нервової системи
мієлінізація має свою специфіку. Наприклад, черепні нерви мієлінізу-
ються активніше, ніж спинномозкові.
З віком маса головного мозку швидко збільшується. Особливо ін¬
тенсивно процес розвитку мозку відбувається на 1-му році життя. До
віку 6 міс. маса головного мозку збільшується в 2 рази, до 9 міс. — у
З рази. У віці понад 5—6 років швидкість нарощення маси головного
мозку зменшується. Повне диференціювання нервових клітин відбу¬
вається до 3 років, а у віці 8 років кора головного мозку відповідає за
будовою корі дорослої людини. Але анатомічно і гістологічно мозкові
структури дозрівають до віку 20 років. Мієлінізація нервової системи
завершується переважно до віку 3—5 років. Однак і в дітей старшого
віку окремі волокна ще не вкриті мієліновою оболонкою. Мієлінізація
завершується у віці 30—40 років.
Темпи збільшення маси і розмірів спинного мозку менш інтенсив¬
ні, ніж головного. Шийне і поперекове стовщення диференціюються
тільки у віці 3 роки. Подвоєння маси спинного мозку відбувається в
10 міс., потроєння — у 5 років. Довжина його збільшується в 10 років,
але це збільшення менше порівняно з ростом хребта. Тому нижній кі¬
нець (конус) спинного мозку в цьому віці переміщується вгору і вста¬
новлюється на рівні II поперекового хребця (у новонародженого — на
рівні IV поперекового хребця). Ріст і дозрівання спинного мозку завер¬
шуються у віці 20 років. За цей час його маса збільшується у 8 разів.
РОЗДІЛ 7. ОСОБЛИВОСТІ ДОСЛІДЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ
Важливим показником функціонування нервової системи є склад спинномоз¬
кової рідини, який в новонароджених дещо відрізняється від такого у дітей стар¬
шого віку і дорослих. Загальна кількість спинномозкової рідини в дітей менша,
ніж у дорослих. Так, у новонароджених її кількість становить 30—60 мл, у дітей
1-го року життя — 40—60 мл, у дітей старшого віку та дорослих — 150 мл. За добу
спинномозкова рідина оновлюється 6—8 разів. Тиск її в новонароджених також
нижчий і не перевищує 0,785 кПа (80 мм вод. ст.), тоді як у дітей старшого віку і
дорослих становить 0,981—1,17 кПа (100—120 мм вод. ст.). Під час проведення
поперекової пункції в новонароджених спинномозкова рідина витікає краплями
(до 20—40 за 1 хв). Взагалі у дітей вона безбарвна, але в новонароджених можна
спостерігати незначну ксантохромію. Це пов’язано із проникненням білірубіну із
сироватки крові через гематоенцефалічний бар’єр у період фізіологічної жовтяни¬
ці новонароджених. Спинномозкова рідина в новонароджених і дорослих різ¬
ниться також за хімічним складом: вміст білка у новонароджених сягає 0,33—
0,49 г/л, тоді як у дітей старшого віку і дорослих — 0,16—0,33 г/л. У зв’язку з цим
у новонароджених можлива позитивна реакція Панді, яка є якісною реакцією на
білок. Крім того, концентрація глюкози спинномозкової рідини новонароджених
становить 1,7—3,9 ммоль/л, дітей старшого віку і дорослих — 2,2—4,4 ммоль/л. В
1 мкл спинномозкової рідини новонародженого можна нарахувати до 10—15 лім¬
фоцитів. Кількість клітин із віком поступово зменшується і в дітей віком понад
1 рік не перевищує 5 лімфоцитів в 1 мкл.
Автономна нервова система, особливо її симпатичний відділ, формується
відразу після народження, парасимпатична система дозріває пізніше. Мієлінізація
блукаючого нерва відбувається тільки після 1-го року життя.
Протягом 1-го року життя з’являються і розвиваються умовні рефлекси пер¬
шої сигнальної системи, наприкінці цього періоду починає формуватися функція
другої сигнальної системи, яка надалі забезпечує розвиток мови і спілкування
дитини.
Розвиток окремих аналізаторів відбувається по-різному. Найраніше дозріває
структура вестибулярного аналізатора, потім — нюхового, аналізатора смаку і
шкірного. Пізніше завершується розвиток слухового і зорового аналізаторів.
Чутливість до світла в дітей з’являється відразу після народження: на сильне
світло відмічають зіничний, миготливий рефлекси, рух голови. У новонароджених
зіниця має розмір до 3 мм. Зіничнний рефлекс змінюються з віком. Розширення
зіниць у разі недостатнього освітлення проявляється слабко. До віку 10 років
вони збільшуються в розмірах, а потім дещо зменшуються. З 2-го місяця діти
фокусують очі впродовж 1 хв на яскравих предметах, починають стежити за ними.
У віці 3 міс. формується зорове концентрування на предметі, яке триває 7—10 хв.
Складні рухи очей розвиваються у віці 1—3 роки. На 3-му місяці життя виробля¬
ються умовні рефлекси на диференціювання кольорів у разі підкріплення без¬
умовними подразниками. У 5 міс. дитина починає вибирати іграшку за кольором,
але усвідомлене сприйняття кольорів формується значно пізніше, у віці 2,5—
З роки. Для формування колірного зору важливе значення має розвиток колбоч-
кового апарату, нейронів сітківки, центральних структур, що забезпечують колір¬
не сприйняття предметів. З віком гострота зору підвищується. У 3—5 років вона
досягає такої в дорослих.
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Процес мієлінізації слухової системи відбувається дуже повільно і завершуєть¬
ся тільки у віці 4 роки. Генералізовані реакції на сильні звуки відзначаються ще в
плода. В останні місяці вагітності голосні звуки викликають рухову активність
плода. У новонароджених відмічається реакція зригування на голосний звук. Іноді
ця реакція супроводжується змінами дихання і посиленням пульсації великого
тім’ячка. Новонароджений повертає голову й очні яблука в бік джерела звуку.
Наприкінці 1-го місяця формується умовний захисний миготливий рефлекс на
звуковий подразник.
Диференціювання звуків у дітей починається на 3-му місяці життя. Після на¬
родження найнижчі пороги звукової чутливості містяться посередині частотного
діапазону, що сприймається, а саме на позначці 1000 Гц. Пороги на низькі часто¬
ти менші, ніж на високі. З віком звукова чутливість збільшується. Сприйняття
різних звуків досягає найвищого рівня у віці 14—19 років.
Розвиток вестибулярного апарату відбувається одночасно із розвитком слухово¬
го. Присінковий нерв мієлінізується досить рано — на 4-му місяці внутрішньоутроб-
ного періоду, вестибулярні тонічні рефлекси з’являються в плода на 4—5-му місяці.
Шляхом подразнення вестибулярних рецепторів у новонародженого викликають
рефлекси положення і статокінетичні (рефлекс Моро, ністагм). У дітей грудного віку
вестибулярні рецептори мають важливе значення в розвитку рефлексів, які забезпе¬
чують утримання голови, уміння сидіти, стояти, формування умовних рефлексів на
положення тіла в просторі.
У новонароджених смакові рецептори визначаються по всій довжині спинки
язика, на нижній поверхні його кінчика, твердому піднебінні, слизовій оболонці
губ і щік. Новонароджений реагує на всі види смакових подразників — солодкі,
гіркі, кислі, солоні. З віком смакова чутливість підвищується і диференціюється,
особливо інтенсивно в дітей віком 2—6 років. У дітей дошкільного віку вона до¬
сягає рівня дорослих.
Нюховий епітелій уже розрізняють у плода в 2 міс. гестаційного віку. У 6 міс.
життя новонародженого клітини нюхової зони стають чутливішими до ароматич¬
них речовин. Нюх досягає свого максимального розвитку в період статевого до¬
зрівання.
Чутливість тактильного аналізатора в перші роки життя зростає, проте у віці
8—10 років інтенсивність цього процесу знижується. Функція тактильного аналі¬
затора досягає максимуму у віці 17—20 років. Новонароджені чітко розрізняють
тепло і холод. З віком температурна чутливість підвищується. Рано з’являються
рефлекторні рухові реакції на біль. Після народження діти реагують на сильні
уколи криком, рухами, змінами частоти дихання і серцебиття.
Характерною особливістю функціональної організації півкуль головного моз¬
ку в дитячому віці є незавершена диференціація кори як у півкулях, так і між
ними. Цей факт проявляється і в особливостях порушень вищих психічних фун¬
кцій у дітей — навіть у разі масивного ураження мозку в них не формуються ха¬
рактерні для дорослих комплекси взаємопов’язаних розладів. Вікові відмінності
проявів вогнищевої мозкової патології в дітей і дорослих пояснювали саме неза¬
вершеною диференціацією вищих психічних функцій у дитячому віці, що наводи¬
ло на думку про функціональну еквіпотенціальність головного мозку в дітей. Хоча
спеціальні дослідження показали: незважаючи на те що мозок, який розвиваєть¬
РОЗДІЛ 7. ОСОБЛИВОСТІ ДОСЛІДЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ
ся, має велику пластичність, у дітей відзначається рання внутрішньопівкульна і
міжпівкульна диференціація. Вважається, що в ранньому віці міжпівкульні від¬
мінності вираженіші, ніж у старшому віці. Крім того, існує думка, що в дитячому
віці головну роль відіграє права півкуля, пов’язана з процесами образного мис¬
лення, яке в процесі розвитку “поступається” логічній лівій півкулі.
Новонароджений вважається таламо-палідарною істотою, у якої рефлекторні
акти здійснюються на рівні стовбурових і підкіркових відділів головного мозку.
Повністю сформована до народження бліда куля посилає постійні імпульси до
м’язів-згиначів. Хвостате ядро, яке перебуває на початкових етапах диференцію¬
вання, ще не гальмує бліду кулю, чим і зумовлена флексорна поза новонародже¬
ного. У міру дозрівання вищих відділів нервової системи відбувається перебудо¬
ва функціональних взаємозв’язків, тому часто виникає невідповідність між роз¬
витком рухових функцій і морфологічним рівнем зрілості, унаслідок чого в дітей
можуть формуватися патологічні рухові акти, наприклад, тики чи нав’язливі
рухи.
ОСОБЛИВОСТІ РЕФЛЕКТОРНОЇ СФЕРИ
В НОВОНАРОДЖЕНИХ
Рефлекси новонароджених — це мимовільна м’язова реакція на чутливий по¬
дразник. Наявність і вираженість рефлексу є важливим індикатором психомотор¬
ного розвитку. Багато рефлексів новонародженого зникає в міру розвитку дити¬
ни, але деякі з них можна виявити і в дорослому віці. Відсутність рефлексів чи
наявність патологічних рефлексів у дитини, затримка редукції рефлексів, харак¬
терних для раннього віку, або поява їх у дитини старшого віку чи в дорослої лю¬
дини свідчать про ураження ЦНС або периферичних нервів.
Найбільш постійні безумовні рефлекси в дітей:
1) у положенні лежачи на спині:
• пошуковий рефлекс — дитина лежить на спині, їй погладжують кут рота,
при цьому кут рота опускається, а голова повертається в бік подразника; варіанти:
відкривання рота, опускання нижньої щелепи; рефлекс особливо добре вираже¬
ний перед годуванням;
• захисна реакція — больове подразнення тієї самої ділянки викликає повер¬
тання голови в протилежний бік;
• хоботковий рефлекс — дитина лежить на спині; легким швидким ударом
по губах викликають скорочення колового м’яза рота; при цьому губи витягують¬
ся “хоботком”;
• смоктальний рефлекс — активне смоктання вкладеної в рот соски;
• долонно-ротовий рефлекс (Бабкіна) — натискання на ділянку тенара
(підвищення великого пальця) долоні зумовлює відкривання рота, нахиляння го¬
лови, згинання плечей і передпліч;
• хапальний рефлекс виникає при вкладанні пальця у відкриту долоню, при
цьому кисть дитини охоплює палець. Спроба вивільнити палець призводить до
посилення хапання і підвішування на пальці. У новонароджених хапальний ре¬
флекс настільки виражений, що їх можна трохи підняти над сповивальним столи¬
ком обома руками;
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
• рефлекс Робінзона — при спробі вивільнити палець відбувається підвішу¬
вання; це логічне продовження хапального рефлексу;
• рефлекс Бабінського — при штриховому подразненні підошви стопи відбу¬
вається віялоподібне розведення пальців і розгинання великого пальця;
• рефлекс Моро (І фаза — розведення рук, II фаза — повернення у вихідну
позицію через кілька секунд) спостерігається при раптовому стисканні рук дити¬
ни в кулаки, голосному звуці;
• рефлекс відсмикування — при уколі підошви відбувається потрійне згинан¬
ня ноги;
• перехресний рефлекс м’язів-розгиначів — укол підошви зафіксованої в розі¬
гнутому положенні ноги викликає випрямлення і легке приведення іншої ноги;
• старт-рефлекс (розгинання верхніх і нижніх кінцівок у відповідь на голос¬
ний звук);
2) у вертикальному положенні:
• при вертикальному підтримуванні дитини під пахви відбувається згинання
в усіх суглобах нижніх кінцівок;
• рефлекс опори — за наявності твердої опори під ногами відбуваються ви¬
прямлення тулуба й обпирання на повну стопу;
• автоматична хода — виникає, якщо злегка нахилити дитину при рефлексі
опори вперед;
• обертальний рефлекс — при поворотах тулуба дитини у вертикальній фік¬
сації (під пахви) відбувається поворот голови в напрямку обертання; якщо при
цьому голова зафіксована лікарем, то повертаються тільки очі;
3) у положенні лежачи на животі:
• захисний рефлекс — при вкладанні дитини на живіт її голова повертається
вбік;
• рефлекс повзання (Бауера) — підкладання рук до стоп дитини спричинює
відштовхування від них і появу рухів, подібних до повзання;
• рефлекс Таланта — при подразненні шкіри спини біля хребта відбувається
згинання тулуба дугою, відкритою в бік подразника; у цей самий бік повертається
і голова;
• рефлекс Переса — проведення пальцем по остистих відростках хребта від
куприка до шиї викликає больову реакцію, крик.
Рефлекси, які зберігаються в дорослих:
• мигальний (корнеальний) рефлекс — заплющення ока у відповідь на дотик
або раптове яскраве освітлення;
• чхальний рефлекс — чхання при подразненні слизової оболонки носа;
• блювотний рефлекс — виникає при подразненні задньої стінки глотки чи
кореня язика.
Після народження дитини в міру дозрівання контролюючих відділів ЦНС роз¬
виваються ЇЇ провідні шляхи, відбувається мієлінізація периферичних нервів. Ви¬
діляють два періоди інтенсивної мієлінізащї: І період — із 9—10 міс. внутрішньо-
утробного розвитку до 3 міс. постнатального періоду; у період із 3 до 8 міс. темпи
РОЗДІЛ 7. ОСОБЛИВОСТІ ДОСЛІДЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ
міелінізації знижуються, а з 8 міс. починається II період, який триває до початку
ходіння. З віком зростає загальна кількість мієлінізованих волокон, їхній вміст в
окремих пучках периферичного нерва. Ці процеси, найбільш інтенсивні в перші
2 роки життя, завершуються переважно до віку 5 років.
МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ РУХОВОЇ ФУНКЦІЇ
В ДІТЕЙ ПЕРШОГО РОКУ ЖИТТЯ
Оцінювання рухового розвитку дитини проводять в умовах максимального
комфорту шляхом дослідження м’язового тонусу (нормальний, високий, низький,
дистонічний), постуральних рефлексів (пропріоцептивні рефлекси з м’язово-суг¬
лобового апарату), сухожилкових рефлексів (арефлексія, гіпорефлексія, гіперреф-
лексія, анізорефлексія, клонуси), обсягу пасивних і активних рухів, вищенаведених
безумовних рефлексів, патологічних рухів (тремор, гіперкінези, судоми тощо).
При цьому звертають увагу на загальний соматичний стан дитини, особли¬
вості її емоційного розвитку, функцію аналізаторів (особливо зорового і слухово¬
го) і здатність до комунікації.
Виділяють п’ять періодів розвитку рухових функцій дитини 1-го року життя.
Період новонародженості. Перевагу віддають дослідженню м’язового тонусу. У
нормі переважає тонус м’язів-згиначів (флексорний гіпертонус). Тонус м’язів
верхніх кінцівок вищий, ніж нижніх. Характерною є поза ембріона: руки зігнуті в
суглобах, приведені до тулуба й притиснуті до грудної клітки, кисті затиснуті в
кулачки; ноги зігнуті в усіх суглобах, дещо відведені в стегнах. У стопах — тильне
згинання, хребет — зігнутий. М’язовий тонус підвищений симетрично. Для ви¬
значення ступеня флексорного гіпертонусу використовують такі проби:
• пробу на тракцію: дитина лежить на спині, лікар бере її за зап’ястки і тягне
на себе, намагаючись посадити. При цьому руки дитини дещо розгинаються в
ліктьових суглобах, далі розгинання припиняється, і дитина підтягується до рук.
У разі надмірного посилення флексорного гіпертонусу відсутня фаза розгинання
і тіло одразу рухається за руками, при його недостатності відмічається збільшення
об’єму розгинання чи відсутність підтягування за руками;
• за нормального м’язового тонусу при горизонтальному підтриманні під пах¬
ви обличчям донизу голова дитини розміщується на одній лінії з тулубом. При
цьому руки зігнуті, а ноги витягнуті. У разі зниження м’язового тонусу пасивно
звисають голова й ноги, у разі підвищення відбувається виражене згинання рук і
меншою мірою ніг. За умови переважання розгинального тонусу голова закинута
назад;
• лабіринтний тонічний рефлекс виникає внаслідок зміни положення голови
в просторі в разі подразнення лабіринтів. При цьому підвищується тонус у м’язах-
розгиначах у положенні лежачи на спині і в м’язах-згиначах у положенні лежачи
на животі;
• симетричний шийний тонічний рефлекс — у положенні лежачи на спині в
разі пасивного нахиляння голови підвищується тонус м’язів-згиначів верхніх кін¬
цівок і м’язів-розгиначів нижніх кінцівок; при розгинанні голови — зворотна
реакція;
• асиметричний шийний тонічний рефлекс, або рефлекс Магнуса — Кляйна,
виникає під час повертання голови вбік. При цьому в руці, до якої обернене об¬
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
личчя дитини, підвищується тонус м’язів-розгиначів, унаслідок чого вона розги¬
нається і відводиться від тіла, кисть відкривається. Водночас протилежна рука
зігнута і її кисть стиснута в кулак (поза фехтувальника). При поворотах голови
відповідним чином змінюється позиція.
Із сухожилкових рефлексів у новонародженого вдається викликати лише
колінні рефлекси, які зазвичай підвищені. Усі безумовні рефлекси помірно вира¬
жені і повільно виснажуються.
Вік 1—3 міс. Оцінюючи рухову сферу, окрім зазначених вище (м’язовий тонус,
постуральні рефлекси, обсяг спонтанних рухів, сухожилкові рефлекси, безумовні
рефлекси) враховують початкові елементи довільних рухів і координації.
Формуються навички, які відтворюють: розвиток функції аналізаторів (зорове
зосередження, локалізація звуків у просторі); інтеграцію аналізаторів (смоктання
пальців — смоктальний рефлекс + вплив кінестетичного аналізатора, розглядання
власних рук — зоровий + кінестетичний аналізатор). Подовжується період актив¬
ного стану (неспання), міміка стає вираженішою, з’являється посмішка.
Поступово знижується гіпертонус м’язів-згиначів. При цьому збільшується
вплив позотонічних рефлексів, які мають велике значення у формуванні статич¬
ної пози. Під час виконання проби на тракцію збільшується кут розгинання, до
кінця 3-го місяця позотонічні рефлекси ослаблюються і їм на зміну приходять
випрямні рефлекси тулуба: лабіринтний випрямний установчий рефлекс на голо¬
ву, випрямний рефлекс із тулуба на голову, шийна випрямна реакція.
Безумовні рефлекси, як і раніше, добре виражені. Виняток становлять ре¬
флекси опори й автоматичної ходьби, які поступово починають згасати. Дитина
віком 1,5—2 міс., яку поставили на тверду поверхню, опирається на зовнішній
край стоп, при нахилі вперед не здійснює крокові рухи. Визначають фізіологічну
астазію-абазію. Збереження цих рефлексів — опори і автоматичної ходьби — до
кінця 3-го місяця свідчить про підвищений тонус м’язів.
До кінця 3-го місяця ослаблюються всі безумовні рефлекси, що проявляється
їх непостійністю, подовженням їхнього латентного періоду, швидким виснажен¬
ням, фрагментарністю. Зникає рефлекс Робінсона. Як і раніше, викликаються
рефлекси Моро, смоктальний, рефлекс відсмикування. Виникають поєднані ре¬
флекторні реакції (у дитини, яка бачить груди матері, з’являється смоктальний
рефлекс — кінестетична харчова реакція).
Об’єм активних рухів збільшується. Зникає атетоїдний компонент. Стають
можливими перші цілеспрямовані рухи: випрямляння рук угору, піднесення рук
до обличчя, смоктання пальців, потирання очей і носа. На 3-му місяці життя ди¬
тина починає розглядати свої руки, простягати їх до об’єкта, у неї з’являється
мигальний рефлекс. За рахунок ослаблення синергії м’язів-згиначів виникають
згинання в ліктьових суглобах без згинання пальців, здатність утримувати в руці
вкладений предмет. Окрім колінних рефлексів викликаються ахілловий і біцепі-
тальний. Виникають черевні рефлекси.
Вік 3—6 міс. На цьому етапі оцінення рухової сфери включає аналіз переліче¬
них компонентів (м’язовий тонус, обсяг рухів, сухожилкові рефлекси, безумовні
рефлекси, довільні рухи, їх координація) і виниклих загальних навичок із доміну¬
ванням рухових: збільшення періоду неспання, інтерес до іграшок, розглядання,
захоплювання, піднесення до рота, розвиток міміки, реакція на появу дорослого
(трансформація орієнтувальної реакції в реакцію страху, слухо-вокальні реакції,
РОЗДІЛ 7. ОСОБЛИВОСТІ ДОСЛІДЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ
слухо-моторні реакції (поворот голови в бік звуку), зорово-тактильно-кінестетич-
ні (розглядання власних рук змінюється на розглядання іграшок, предметів), зо-
рово-такгильно-моторні (захоплювання предметів), зорово-моторна координація
(здатність, до зорового контролю над рухами руки, яка тягнеться до близько роз¬
ташованого предмета), реакція активного сприйняття (обмацування предмета та
захоплювання його ногами, протягування рук до предмета, обмацування), яка
зникає, коли з’являються реакції захоплювання предмета, зорової локалізації
предмета в просторі, збільшується гострота зору і дитина може розрізняти дрібні
предмети на однотонному тлі (наприклад, ґудзик на одязі того самого кольору).
Важливим у цей період є оцінювання м’язового тонусу. Відбувається син¬
хронізація тонусу м’язів-згиначів і м’язів-розгиначів. Поза визначається групою
випрямних рефлексів тулуба і довільною руховою активністю. Уві сні кисть роз¬
крита, асиметричний шийний тонічний, симетричний шийний тонічний, лабі-
ринтний тонічний рефлекси згасають. Тонус симетричний.
Спостерігається подальше формування випрямних рефлексів тулуба. У поло¬
женні лежачи на животі дитина стійко утримує голову, опирається на дещо розі¬
гнутий кулак, пізніше — на витягнуту руку. З’являється верхній рефлекс Ландау
в положенні лежачи на животі (поза плавця, піднімання голови, плечей і тулуба в
положенні лежачи на животі із випрямленими руками). Утримування голови у
вертикальному положенні дитини стійке, у положенні лежачи на спині — достат¬
нє. Виникає установчий випрямний рефлекс з тулуба, що діє на тулуб, тобто
можливість повертати плечовий пояс відносно тазового. Викликаються всі сухо¬
жилкові рефлекси.
Розвиваються такі рухові навички: спроба підтягнути тулуб до витягнутих рук,
здатність сидіти з опорою, поява “мостика” — вигинання хребта з опорою на
сідниці чи стопи й голову під час стеження за предметом, поворот зі спини на
живіт (при цьому дитина може впиратися руками, трохи піднімаючи плечі й го¬
лову, оглядатися довкола, шукаючи предмети), захоплювання і стискання пред¬
мета в долоні за допомогою м’язів — згиначів кисті, але протиставлення великого
пальця ще відсутнє. Поступово зменшується кількість надмірних рухів, з’являється
реакція захоплювання предметів обома руками, збільшується кількість рухів у
руках (угору, у сторони, обмацування, вкладання в рот), рухи у великих суглобах
(проте дрібна моторика не розвинена), можливість самостійно (без підтримки)
сидіти впродовж кількох секунд/хвилин.
Безумовні рефлекси згаслі, за винятком смоктального і рефлексу відсмику¬
вання. Елементи рефлексу Моро збережені.
Вік 6—9 міс. У цей віковий період відзначається поява таких функцій: розви¬
ток інтегративних і сенсорно-ситуаційних зв’язків; активна пізнавальна діяльність
на базі зорово-моторної поведінки; розвиток емоцій; ігри; різноманітні мімічні
рухи. М’язовий тонус у нормі. Формуються рухові навички: довільні цілеспрямо¬
вані рухи, випрямний рефлекс тулуба, повороти з живота на спину і зі спини на
живіт, опора на одну руку, синхронізація роботи м’язів-антагоністів, стійке само¬
стійне сидіння впродовж тривалого часу, ланцюговий симетричний рефлекс у
положенні лежачи на животі (основа повзання), повзання назад, по колу і за до¬
помогою підтягування на руках (ноги в повзанні участі не беруть), повзання рачки
з підніманням тулуба над опорою, спроби прийняти вертикальну позу (у разі по¬
тягування за руки з положення лежачи на спині встає відразу на випрямлені ноги),
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
вставання, тримаючись руками за опору, ходьба вздовж опори (меблів), спроби
самостійно сідати з вертикальної позиції, спроби ходити, тримаючись за руку до¬
рослого, маніпуляції з іграшками (залучаються II і III пальці рук).
Особливості координації: координовані чіткі рухи руками, але під час вико¬
нання маніпуляцій у положенні сидячи дитина здійснює багато зайвих рухів, від¬
значається нестійкість пози, дитина падає.
Безумовні рефлекси згаслі, окрім смоктального.
Вік 9—12 міс. У цей віковий період розвиваються і ускладнюються емоції,
комплекс пожвавлення згасає, урізноманітнюється (аж до тонкої) міміка, з’явля¬
ються імпресивна мова, розуміння простих команд, прості слова.
М’язовий тонус, сухожилкові рефлекси залишаються без змін порівняно з
попереднім етапом. Безумовні рефлекси усі згаслі.
Становлення ходьби в дітей дуже варіабельне та індивідуальне. У більшості
дітей до початку ходьби зникають рефлекси Бабінського і нижній хапальний. Від¬
значається незрілість координації при спробі набути вертикального положення,
що призводить до падінь. Удосконалюється дрібна моторика: захоплення двома
пальцями дрібних предметів; поява протиставлення великого пальця і мізинця.
Порушення в дитини моторного розвитку — один із найчастіших наслідків
ушкодження нервової системи в анте- і перинатальний період. Затримка редукції
безумовних рефлексів призводить до формування патологічних поз і установок,
гальмує та спотворює подальший руховий розвиток.
Зрештою все це проявляється порушенням рухової функції — синдромом ру¬
хових розладів, який до 1-го року трансформується в синдром дитячого церебраль¬
ного паралічу. Симптоми, шо формують його клінічну картину: 1) затримка редук¬
ції примітивних позотонічних рефлексів; 2) затримка загального розвитку, у тому
числі психічного; 3) порушення рухового розвитку, різко посилені тонічні лабі¬
ринті рефлекси, що спричинює появу рефлекс-заборонних рухів, ланцюгових
симетричних і установчих рефлексів тіла; 4) патологічні рефлекси.
ОСОБЛИВОСТІ ФОРМУВАННЯ
ВИЩИХ ПСИХІЧНИХ ФУНКЦІЙ
Соціальні контакти включають перші враження новонародженого про навко¬
лишній світ, засновані на відчуттях, отриманих через шкіру (тепло, холод, м’яке,
тверде). Поступово дитина заспокоюється, коли її беруть на руки, годують. На
2-му місяці життя з’являється посмішка, яку дитина адресує всім істотам. Із 3 міс.
дитина починає голосно сміятися у відповідь на спілкування з нею, виникають
комплекс пожвавлення і крик радості (досі крик супроводжував лише неприємні
відчуття). До 6-го місяця життя вона відрізняє “своїх” від “чужих”, на 8-му міся¬
ці починає боятися чужих людей, уже не кожному дозволяє взяти себе на руки,
доторкнутися до себе, відвертається від незнайомих. У 9 міс. дитина починає гра¬
тися в сюжеті ігри.
Мовна функція. Мовлення — це специфічна людська психічна функція, яку
можна визначити як процес спілкування за допомогою мови. Здатність розмовля¬
ти і розуміти звернену мову в дітей формується протягом перших 3 років життя.
На 1-му році життя мовлення розвивається від так званого гудіння до вимови
РОЗДІЛ 7. ОСОБЛИВОСТІ ДОСЛІДЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ¥ ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ
окремих складів чи простих слів. На 2-му році життя словниковий запас поступо¬
во поповнюється, у 18 міс. діти вперше починають вимовляти зв’язні комбінації
з двох слів. Цей етап є провісником засвоєння дітьми складних правил граматики,
які, на думку деяких лінгвістів, є базовою характеристикою всіх мов. На 3-му році
життя словниковий запас дитини поповнюється від десятка до сотень слів, а син¬
таксис — від двоскладних словосполучень до складних речень. До віку 4 роки діти
практично засвоюють усі основні правила мови. Розвиток експресивного мовлен¬
ня дещо відстає від імпресивного. Розбірливе вимовляння слів потребує чіткого
розрізнення звуків і досконалого функціонування моторних систем під контролем
слуху. Чисте вимовляння всіх фонем удосконалюється з віком, шо спостерігаєть¬
ся не в усіх дітей дошкільного віку. Окремі неточності у вимові деяких голосних,
такі, що сильно не знижують розбірливість мови, вважаються швидше ознакою
незрілості мозку, ніж мовним розладом, хоча в деяких випадках можуть бути і
проявом дефекту сприйняття цих окремих фонем.
Афазіями називають тільки ті порушення мови, які виникають уже на тлі нор¬
мально сформованої мовної функції, тобто у віці понад 7—9 років, коли діти вже
засвоїли письмову мову. Порушення мовних функцій, що з’явилися до цього
віку, сильно відрізняються від таких у дорослих, оскільки патологічний процес
при цьому ніби накладається на процес становлення функції. Якщо в дитини з
нормальним інтелектом і слухом ушкоджуються мовні ділянки півкуль головного
мозку внаслідок травми чи захворювання мозку в перші 3 роки життя, то може
розвинутися алалія — відсутність або недорозвинення мовлення. Алалію, як і
афазію, можна класифікувати на моторну і сенсорну, хоча, враховуючи складність
взаємних впливів різних ланок мовної структури одна на одну, можна дійти ви¬
сновку, шо таке порушення ніколи не виникає в “чистому” вигляді.
Алалія може бути клінічним проявом комплексного порушення мовної функ¬
ції, що має назву загального недорозвинення мовлення (форма патології мовлен¬
ня в дітей із нормальним слухом і первинно збереженим інтелектом: порушується
формування всіх компонентів мовної системи).
У більшості випадків пластичність кори головного мозку, особливо характер¬
на для дитячого віку, призводить до того, що навіть у разі вогнищевого ушкод¬
ження будь-яких окремих мовних зон (травмою, пухлиною) прилеглі ділянки чи
навіть інша півкуля беруть на себе їхні функції. Цим пояснюється той факт, що
при вогнищевому ураженні мозку в дітей вкрай рідко виникають моторні або
сенсорні афазії, а якщо і проявляються, то швидко зазнають зворотного розвитку.
Така висока відновна здатність мозку щодо мовної функції зберігається до підліт¬
кового віку.
Неспання і сон у дітей. Сон — це умовно-рефлекторний процес, тому встанов¬
лення режиму сну в дітей особливо важливе. Його порушення спричинюють шум,
нічне годування, які можуть стійко закріплюватися як патологічні умовнорефлек¬
торні зв’язки. До порушення засинання також призводить зниження аферентної
імпульсації розслаблених м’язів.
У грудному віці фази повільного і швидкого сну однакові за тривалістю. У віці
2 роки швидкий сон займає 30—40 % від загального сну, а з 5 років формується
таке співвідношення, як у дорослої людини: 20—25 % припадає на швидкий сон
і 75—80 % — на повільний. Основна тенденція сну — зменшення його тривалості
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
з віком. Уже в 6-місячному віці дитина спить 15—16 год, до 1 року — 13 год, у
2 роки — 12 год, у 9—10 років — 10 год, до 15 років — 9 год, із 16 років — 8 год.
У дітей сон багаторазовий, новонароджені сплять після кожного годування 7—
9 разів на добу, у віці 1 рік — тричі на добу, у ясельному і дошкільному віці —
двічі на добу, а починаючи зі шкільного віку — 1 раз на добу.
ОСОБЛИВОСТІ
НЕВРОЛОГІЧНОГО ОГЛЯДУ ДИТИНИ
Під час огляду голови можна виявити макроцефалію, мікроцефалію, краніо-
стеноз. Вибухання великого тім’ячка, як і звук тріснутого горщика, характерні для
підвищеного внутрішньочерепного тиску. При ретельних вимірюваннях динаміка
приросту об’єму голови залишається одним із найцінніших методів діагностики
гідроцефалії або мікроцефалії. Пальпація великого тім’ячка — простий метод,
який дає змогу визначити рівень внутрішньочерепного тиску. У нормі велике
тім’ячко дещо западає і відчувається його пульсація. Один із методів дослідження —
аускультація, яку проводять у вертикальному положенні дитини в 6 точках: над
очними ямками, у скроневих ямках і за вухами в ділянці соскоподібних відрост¬
ків. Внутрішньочерепні звуки вислуховуються в пацієнтів з ангіомами (на відміну
від легких шумів вони набагато голосніші і різкіші), а також з іншими станами,
що характеризуються посиленням мозкового кровотоку. Звуки також вислухову¬
ються при гідроцефалії та інколи — при внутрішньочерепних пухлинах.
Дослідження черепних нервів. Нюховий нерв (І пара) рідко вдається дослідити.
Нюхова функція нерва знижується внаслідок перелому решітчастої пластинки,
при пухлинах з ураженням нюхової цибулини.
Зоровий нерв (IIпара) досліджують під час огляду очного дна (диска, сітківки).
У дітей грудного віку диск зорового нерва в нормі блідо-сірий. Гіпоплазію зоро¬
вого нерва діагностують у разі зменшення диска на 50 % від нормальних розмірів.
Макулярний рефлекс відсутній до 4 міс. У недоношених новонароджених унаслі¬
док незавершеного відкладення пігменту очне дно бліде, чітко візуалізуються кро¬
воносні судини власне судинної оболонки очного яблука. Крововиливи в сітківку
описано в кожного третього новонародженого, що з’явився на світ природним
шляхом. Вони зазвичай дрібні й множинні. їхня наявність не обов’язково свід¬
чить про внутрішньочерепний крововилив. Наявність хоріоретиніту дає підстави
припустити внутрішньоутробну інфекцію. У дітей старшого віку гостроту зору
перевіряють стандартними методами, у немовлят — шляхом спостереження за
дитиною, шо дивиться на предмети різних розмірів. Ністагм можна виявити шля¬
хом обертання перед очима дитини смугастого барабана або клаптя тканини із
чорно-білими смужками. Оптокінетичний ністагм підтверджує наявність кірково¬
го зору.
Окоруховий (III пара), блоковий (IV пара) і відвідний (VI пара) нерви. Ураження
цих нервів зумовлює обмеження рухомості очних яблук. Лікар звертає увагу на
положення очей у стані спокою.
Симптом сонця, що заходить, — низхідне відхилення очних яблук із парезом
погляду вгору — свідчить про підвищення внутрішньочерепного тиску. Відхилен¬
ня очей донизу і непостійний опсоклонус (нерегулярні хаотичні коливання очей
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ко, нерегулярні відхилення язика в бік слабшого м’яза. Під час плачу наявність
фасцикуляцій не має клінічного значення.
Моторну функцію дитини шкільного віку оцінюють так само, як і в дорослих.
Достатньо перевірити м’язову силу проксимальних і дистальних м’язів верхніх і
нижніх кінцівок за 5-бальною шкалою.
М’язовий тонус досліджують при пасивних рухах. Враховують ступінь опору
м’язів. У дітей раннього віку визначення м’язового тонусу (привертання — від¬
вертання передпліч, згинання — розгинання в ліктьовому суглобі) має більше
значення, ніж дослідження сухожилкових рефлексів чи оцінка м’язової сили. При
гіпотонії верхніх кінцівок відбувається гіперпронація долоні у верхній пробі Бар¬
ре (руки підняті вгору). М’язовий тонус може бути знижений (гіпотонія), підви¬
щений за спастичним типом (спастичний гіпертонус, симптом складаного ножа),
підвищений за пластичним типом (м’язова ригідність, симптом зубчастого коле¬
са). Оцінюють наявність м’язової дистонії.
Рефлекторна сфера. Що молодша дитина, то менш інформативним є досліджен¬
ня сухожилкових рефлексів. Основний патологічний рефлекс у дітей при ураженні
пірамідного шляху — симптом Бабінського. Розгинальний рефлекс стопи необхід¬
но відрізняти від довільного руху, який відбувається із незначною затримкою, а
також від атетозу стопи. Окрім симптому Бабінського існує багато інших патоло¬
гічних стопних рефлексів, наприклад, рефлекс Россолімо, Оппенгейма, Гордона,
проте вони спостерігаються рідше. Позитивний симптом Бабінського визначають у
більшості здорових дітей до 2 років життя.
Клонус — регулярний повторний рух, що проявляється при раптовому скоро¬
ченні м’яза і є проявом гіперрефлексії. Зазвичай клонус стопи викликається при
ураженні пірамідного шляху.
Координацію рухів можна перевірити за допомогою певних тестів, які застосо¬
вують для дослідження функції мозочка. Наприклад, дитина повинна доторкну¬
тися до віддаленої іграшки. Атаксію і тремор у дітей старшого віку можна вияви¬
ти за допомогою пальце-носової і п’ятково-колінної проб. Інтенційний тремор і
порушення координації визначають із використанням молоточкової проби (по¬
трібно доторкнутися пальцем витягнутої руки до молоточка, який постійно пере¬
міщується). Здатність до швидкої зміни рухів (діадохокінез) оцінюють при багато¬
разовому відведенні й приведенні рук. П’ятково-колінна проба досить складна,
тому слід враховувати вік дитини та її інтелектуальний рівень.
Під час дослідження можна виявити різні мимовільні рухи: атетоз (нестійкість
пози з повільними рухами в дистальних відділах кінцівок), хореєформні рухи
(швидкі, подібні до здригання, відбуваються в м’язах обличчя, язика і прокси¬
мальних відділах кінцівок). У дітей часто спостерігається поєднання хореї та ате¬
тозу — хореоатетоз. Дистонія характеризується постійною або тимчасовою пато¬
логічною фіксацією в одній із атетоїдних поз. Якщо дистонія є наслідком пери-
натальної асфіксії, то вона майже завжди супроводжується іншими гіперкінезами.
Тремор і міоклонус зазвичай виявити важче — їх можна спровокувати різними
чинниками, особливо раптовою зміною пози або початком довільного руху. Гі¬
перкінези слід відрізняти від нападів епілепсії. Деякі види хореєформних гіперкі¬
незів і міоклонусів виявляють у здорових немовлят. Вони виникають приблизно
у віці 6 тиж., досягають максимуму в 9—12 тиж. і згасають до 14—20-го тижня
життя.
РОЗДІЛ 7. ОСОБЛИВОСТІ ДОСЛІДЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ
Чутливість у дітей складно дослідити в будь-якому віці і майже неможливо — у
грудному. Проте можна дослідити температурну і больову чутливість, тактильну
(малювання на шкірі простих фігур), м’язово-суглобове відчуття.
Оцінювання когнітивних функцій — важлива частина неврологічного огляду,
особливо в дітей із затримкою розвитку і низькою успішністю в школі. Вона
включає оцінювання орієнтації, пам’яті, мовлення, гнозису (розпізнавання) і
праксису (предметної діяльності). Часто для отримання повної картини потрібні
консультація психолога і проведення спеціальних тестів.
ОБСТЕЖЕННЯ ДИТИНИ
ВІД ПЕРІОДУ НОВОНАРОДЖЕНОСТІ ДО ВІКУ 6 МІС.
Під час обстеження новонародженого слід враховувати його гестаційний вік,
тому що навіть незначна незрілість чи недоношеність до 37 тиж. може суттєво
позначитися на характері спонтанних рухів (рухи мають сповільнений характер із
тремором).
М’язовий тонус змінений, ступінь гіпотонії прямо пропорційний ступеню зрі¬
лості, зазвичай убік його зменшення. У доношеної дитини виражена флексорна
поза (що нагадує ембріональну), у недоношеної — розгинальна. Доношена дити¬
на і новонароджений із недоношеністю І ступеня при тракції за ручки протягом
кількох секунд утримують голову, глибоко недоношений новонароджений і дити¬
на з ушкодженням ЦНС голову не утримують. Важливо визначити вираженість
фізіологічних рефлексів у неонатальний період, особливо хапального, підвішу¬
вання, а також рефлексів, що забезпечують смоктання, ковтання. Досліджуючи
функції черепних нервів, слід звертати увагу на розміри зіниць і їхню реакцію на
світло, симетричність обличчя, положення голови. Більшість здорових новона¬
роджених у 2-у — 3-тю добу життя фіксують погляд і намагаються стежити очима
за предметами. Такі симптоми, як симптом Грефе, ністагм у крайніх відведеннях,
є фізіологічними і зумовлені незрілістю заднього поздовжнього пучка.
Поєднання зміненого м’язового тонусу з порушенням рухів (геміплегія, па¬
раплегія, тетраплегія) свідчать про грубе вогнищеве ураження мозку.
Анамнез і соматичні симптоми мають особливе значення в новонароджених і
дітей віком до 4 міс. через недостатню кількість даних неврологічного дослідження.
Наприклад, дихальні розлади в цьому віці часто можуть бути наслідком ураження
ЦНС і супроводжувати вроджені форми міотонії і спінальної аміотрофії. Апное і
порушення ритму дихання нерідко зумовлені аномаліями стовбура головного моз¬
ку чи мозочка, аномалією П’єра Робена, а також метаболічними розладами.
СЕМІОТИКА НЕВРОЛОГІЧНИХ РОЗЛАДІВ
У РІЗНОМУ ВІЦІ
У віці від 6 міс. до 1 року часто виникають як гострі неврологічні розлади з
блискавичним перебігом, так і повільно прогресуючі, тому необхідно одразу ви¬
значити перелік хвороб, які можуть призвести до цих станів. Для цього віку ха¬
рактерна поява фебрильних і неспровокованих судом за типом інфантильних
спазмів. Рухові порушення проявляються змінами м’язового тонусу та його аси¬
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
метрією. У цей віковий період чітко діагностуються такі спадково-дегенеративні
захворювання, як спінальна аміотрофія і міопатія. Варто пам’ятати, шо асиметрія
м’язового тонусу в дитини цього віку може бути зумовлена положенням голови
відносно тіла. Відставання в психомоторному розвитку часто є наслідком мета¬
болічних і дегенеративних захворювань. Розлади емоційної сфери (бідність мімі¬
ки, відсутність посмішки, сміху вголос), а також порушення передмовленнєвого
розвитку (формування лепету) можуть бути зумовлені порушенням слуху, недо¬
розвитком мозку, аутизмом, дегенеративними захворюваннями нервової системи,
а в разі поєднання зі шкірними проявами — туберозним склерозом, для якого
також характерні рухові стереотипії і судоми.
Прогресуюче дозрівання ЦНС після 1 року життя зумовлює при її ураженні
появу специфічних неврологічних симптомів, які свідчать про наявність вогнища.
Уже можна визначити дисфункцію того чи іншого відділу ІІНС чи периферичної
нервової системи.
Найчастішою причиною звернення до лікаря є затримка ходьби, її порушення
(атаксія, спастична параплегія, геміплегія, дифузна гіпотонія), регрес ходьби, гі¬
перкінези. Поєднання неврологічних симптомів із соматичними, повільне їх про¬
гресування, розвиток дизморфій черепа та обличчя, відставання в розумовому
розвитку і порушення емоцій — часті прояви хвороб обміну речовин (мукополі-
сахаридози і муколіпідози).
Другою за частотою звернення є затримка розумового розвитку. Грубе відста¬
вання спостерігається в 4 дітей із 1000, а у 10—15 % ця затримка спричинює
труднощі навчання. Важливо діагностувати синдромальні форми, при яких олі¬
гофренія є лише симптомом загального недорозвитку мозку на тлі дизморфій і
множинних аномалій розвитку. Причинами затримки розумового і психомотор¬
ного розвитку можуть бути мікроцефалія, а також прогресуюча гідроцефалія.
Когнітивні розлади в поєднанні з хронічними і прогресуючими неврологічни¬
ми симптомами у вигляді атаксії, гіпотонії чи еластичності з високими рефлекса¬
ми часто свідчать про початок мітохондріального захворювання, підгострого пан-
енцефаліту, ВІЛ-енцефаліту (у поєднанні з поліневропатією), хвороби Кройтц-
фельдта — Якоба.
Нейросенсорні розлади (зорові, окорухові, слухові) часто відзначаються в ди¬
тячому віці. Причин їх надзвичайно багато. Вони можуть бути вродженими, набу¬
тими, хронічними, прогресуючими, ізольованими і поєднаними з іншими невро¬
логічними симптомами. До них призводять ембріофетальне ушкодження голов¬
ного мозку, аномалія розвитку ока або вуха, а також перенесені менінгіт, енцефаліт,
пухлини, метаболічні чи дегенеративні захворювання.
Окорухові порушення в деяких випадках виникають унаслідок ураження око-
рухових нервів, включаючи вроджену аномалію Грефе — Мебіуса.
Вік від 2 до 5 років. З 2-річного віку зростає частота фебрильних судом, які до
5 років мають повністю зникнути.
У молодшому віці відзначаються і злоякісні пухлини, найчастіше стовбура
мозку, мозочка і його черв’яка, симптоматика яких може розвиватися гостро,
підгостро і включати не лише головний біль, а й запаморочення, атаксію внаслі¬
док оклюзїї лікворопровідних шляхів.
У віці понад 5 років найчастішою причиною звернення до лікаря є головний
біль. Якщо біль має стійкий хронічний характер, супроводжується запаморочен¬
РОЗДІЛ 7. ОСОБЛИВОСТІ ДОСЛІДЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ
ням, неврологічними симптомами, особливо мозочковими порушеннями (ста¬
тична і локомоторна атаксія, інтенційний тремор), то необхідно в першу чергу
виключити пухлину мозку, зокрема задньої черепної ямки. Ці скарги і перелічена
симптоматика є показаннями до проведення КТ і МРТ головного мозку.
Після 5 років дебютує епілептична енцефалопатія Гасто (синдром Леннокса) і
більшість дитячих ідіопатичних форм епілепсії. Гостра поява неврологічних пору¬
шень у поєднанні з порушенням свідомості, пірамідною і екстрапірамідною нев¬
рологічною симптоматикою, що дебютує на тлі фебрилітету, особливо при супут¬
ніх гнійних захворюваннях у ділянці обличчя (синусита), дає змогу’ запідозрити
бактеріальний менінгіт, абсцес мозку. Ці стани потребують термінової діагности¬
ки і специфічного лікування.
Повільно прогресуючий розвиток спастичної параплегії, розладів чутливості
за наявності асиметрії і дизморфій тулуба дає змогу запідозрити сирингомієлію,
а гостра поява симптоматики — геморагічну мієлопатію. Периферичні паралічі,
які виникли гостро, супроводжуються корінцевим болем, порушенням чутли¬
вості і розладами з боку органів малого таза, характерні для поліраликулонев-
риту.
Затримка психомоторного розвитку, особливо в поєднанні із затримкою розу¬
мового розвитку і прогресуючими неврологічними симптомами, виникає на тлі
метаболічних і дегенеративних захворювань у будь-якому віці і прогресує різними
темпами.
Прогресуючі нервово-м’язові захворювання дебютують у різному віці з пору¬
шення ходи, атрофії м’язів, зміни форми стоп і гомілок.
У дітей старшого віку, частіше в дівчаток, можливі епізодичні напади запамо¬
рочення, атаксії з раптовим порушенням зору та появою нападів, які на початку
захворювання важко відрізнити від епілептичних. Ці симптоми часто супровод¬
жуються змінами в афективній сфері дитини. Спостереження за членами сім'ї та
оцінювання їхнього психологічного профілю дають змогу відкинути органічну
природу захворювання.
Додаткові дослідження у дітей. Слід враховувати, що кожен метод дослідження
має свій інформаційний діапазон і різний спектр коливання показників. Сфера
застосування електроенцефалографії (ЕЕГ) обмежується діагностикою епілепсії
та інших пароксизмальних станів, порушень сну, дослідженням рівня функціо¬
нального стану головного мозку, констатацією смерті мозку.
Методи нейровізуалізації високовартісні, їх застосування вимагає відповід¬
ності клінічній картині й характеру захворювання. Тому було розроблено пока¬
зання і критерії їх використання. Наприклад, встановлено, шо при розсіяному
склерозі проведення рутинної МРТ у режимі Т2 є недостатнім і потребує вико¬
ристання контрастної речовини для виявлення активних вогниш демієлінізації,
причому дослідження слід проводити при напрузі магнітного поля не менше 1 Тл.
При первинно-прогресуючій формі цього захворювання із тяжким перебігом вог¬
нища вдається виявити не завжди, і тільки аналіз дифузійно-зважених зображень
підтверджує зміни дифузії води в “незміненій білій речовині”. Додатково для
діагностики використовують метод викликаних потенціалів і дослідження оліго-
клональних антитіл у спинномозковій речовині. Ці методи мають специфічну
чутливість у 85 і 90 % випадків відповідно.
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Імунологічні методи є провідними в діагностиці інфекційних та інфекційно-
алергійних захворювань. Так, дослідження олігоклональнх антитіл у лікворі під¬
твердило, що розсіяний склероз і оптикомієліт Девіка — це самостійні захворю¬
вання: антитіла виявлено в 90 % пацієнтів із розсіяним склерозом і тільки в 23 % —
із хворобою Девіка. Діагноз нейроінфекції базується на результатах полімеразної
ланцюгової реакції (ПЛР) і визначення індексу антигенспецифічних антитіл. Дані
МРТ дають змогу рано виявити зону набряку речовини мозку при герпетичному
енцефаліті.
При запаленні оболонок мозку активується плазміноген, який спричинює по¬
заклітинний протеоліз із виділенням нейротоксичних продуктів. Зокрема, най¬
частішим ускладненням пневмококового менінгіту є нейросенсорна приглуху¬
ватість, яку виявляють в 1/3 реконвалесцентів.
На сьогодні знову набула актуальності проблема туберкульозного ураження
мозку, причому не тільки туберкульозного менінгіту, а й синдрому Гієна — Барре.
Туберкульоз настільки змінився у своєму перебігу, що реакція Манту, досліджен¬
ня мікобактерій з ліквору і вогнищ часто непоказові, і їхній негативний результат
може спровокувати встановлення помилкового діагнозу. Як і раніше, діагностич¬
ну цінність має фібринова плівка в лікворі, а особливу цінність — результати
ПЛР.
Ще більш утрудненою є діагностика спадково-дегенеративних захворювань
нервової системи. Застосовують комплексне дослідження — клінічне, нейрофунк-
ціональне, молекулярно-генетичне, біохімічне. Нейровізуалізацію при кожному
нейродегенеративному захворюванні використовують цілеспрямовано, що дає
змогу уникнути зайвих затрат. Так, найбільшу діагностичну цінність при хворобі
Паркінсона має однофотонна емісійна томографія, за допомогою якої визнача¬
ють низький рівень транспортних білків дофаміну в смугастому тілі навіть на
етапі розвитку ранніх клінічних ознак, коли особливо утруднена диференціальна
діагностика з есенціальним тремором Мінора. Методом МРТ виявляють атрофію
мозочка, стовбура мозку і кори півкуль із дифузним посиленням сигналу з гли¬
бинних відділів у режимі Т2, що дає змогу диференціювати це захворювання від
хореї Гентінгтона й оливопонтоцеребелярної дегенерації.
Діагностику в клінічній неврології починають з аналізу клінічних симптомів і
вибору правильного шляху застосування додаткових методів дослідження для
уточнення діагнозу. Це дає змогу звести до мінімуму діагностичні помилки, поліп¬
шити прогноз захворювання і зменшити затрати на обстеження хворої дитини.
Свідомість та її порушення. Поняття “свідомість” — складне і багатозначне. З
одного боку, під ним розуміють ступінь активації кори головного мозку, який
суб’єктивно сприймається як ступінь неспання і може змінюватися в разі зміни
періоду неспання на період сну чи при певних патологічних станах. З іншого
боку, свідомість — це результат інтегративної діяльності мозку, що включає сприй¬
няття, мислення, емоції і забезпечує усвідомлення людиною своєї розумової чи
фізичної діяльності.
Встановлено, що підтримка і регуляція рівня свідомості як ступеня неспання
пов’язані з функціонуванням неспецифічних, переважно підкіркових серединних
структур головного мозку і його активацією. Погіршення активації супрово¬
джується порушенням свідомості від помірного ступеня (сонливість чи сомнолент-
РОЗДІЛ 7. ОСОБЛИВОСТІ ДОСЛІДЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ
ність) до оглушення, сопору, коми (тяжке порушення свідомості, яке характери¬
зується відсутністю реакції на больовий подразник).
Кома — найвираженіший ступінь пригнічення свідомості. Для оцінювання її сту¬
пеня використовують шкалу ком Глазго (див. розділ 32).
Усі види ком можна поділити на три основних типи.
1. Коми внаслідок вогнищевих ушкоджень півкуль головного мозку із синд¬
ромом компресії глибоких діенцефальних структур. Серед причин — внутрішньо-
мозкова гематома, субдуральна чи епідуральна гематома, обширний супратен-
торіальний інфаркт, абсцес, пухлина.
2. Кома внаслідок безпосереднього ушкодження висхідної активуючої рети¬
кулярної формації стовбура мозку (дисфункція стовбура мозку). Серед причин —
інфаркт, абсцес чи пухлина стовбура мозку, крововилив у нього, базилярна міг¬
рень.
3. Коми внаслідок двобічних дифузних уражень кори і стовбура мозку. При¬
чини — метаболічна енцефалопатія, гіпоксична енцефалопатія, інфекції ЦНС
(менінгіти, енцефаліти), субарахноїдальний крововилив, гіпертензивна енцефа¬
лопатія, гідроцефалія.
Оцінювання рухової активності при комі. Парціальні епілептичні напади мо¬
жуть свідчити про локалізацію патологічного процесу. Генералізовані епілептичні
напади не мають топіко-діагностичного значення, але вказують на цілість рухових
шляхів по всій довжині від кори до м’язів. Відведення кінцівок може свідчити про
відносну збереженість функцій опорно-рухового апарату. Якщо хворого вдається
вивести із коми, то функція кінцівки зазвичай повністю відновлюється. Однобіч¬
на відсутність рухів або асиметрія рухів — це ознака геміпарезу.
Декортикаційна ригідність — це класичний приклад розгальмування внаслі¬
док порушення кортикоспінальних шляхів вище середнього мозку. Вона прояв¬
ляється патологічним згинанням верхніх і розгинанням нижніх кінцівок. Особли¬
вості: повільне згинання руки, зап’ястка, пальців із приведенням верхніх кінці¬
вок; витягування ніг, їхня внутрішня ротація і підошвове згинання. Вогнище
ураження локалізується в глибині півкуль вище червоних ядер (ушкодження білої
речовини мозку, внутрішньої капсули, таламуса). Прогноз дещо кращий, ніж при
децеребраційній ригідності.
Децеребраційна ригідність — класична ознака розгальмування вестибулоспі-
нального шляху (каудальніше) і ретикулярної формації мосту. Проявляється роз¬
гинанням верхніх і нижніх юнцівок. Особливості: опістотонус, міцно стиснуті
щелепи, розгинання, приведення і внутрішня ротація рук, розгинання ніг, пі¬
дошвове згинання стоп. Подібне положення тіла та юнцівок можливе і при дво¬
бічному ураженні проміжного мозку й кори.
В етіології коми виділяють причини, які можна об’єднати у дві групи.
1. Токсико-метаболічні причини коми:
— електролітні порушення, особливо гіпо- або гіпернатріємія, ниркова недо¬
статність;
— ендокринні порушення: гіпоглікемія, діабетичний кетоацидоз (діабетична
кома), гіперглікемічний гіперосмолярний стан без кетоацидозу, мікседематозна
кома, аддісонічний криз (при хворобі Адцісона);
— судинні захворювання: васкуліт, ДВЗ-синдром, гіпертонічна енцефалопатія;
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
— отруєння: алкоголем, унаслідок передозування лікарських препаратів (нар¬
котичних знеболювальних, барбітуратів; ятрогенне в разі одночасного призначен¬
ня кількох фармпрепаратів), чадним газом, свинцева інтоксикація;
— інфекційно-запальні захворювання: менінгіт, енцефаліт, сепсис, енцефаліт
при системному червоному вовчаку, нейросаркоїдоз, інфекційно-токсичний
шок;
— новоутворення: лептоменінгеальний карциноматоз, розрив пухлинної кісти;
— харчові порушення: енцефалопатія Верніке, дефіцит вітаміну В12;
— спадкові метаболічні захворювання: порфірія, лактат-ацидоз;
— органна недостатність: уремія, гіпоксемія, печінкова енцефалопатія, син¬
дром Рейє, гіпоксична енцефалопатія (наприклад, після проведення реанімацій¬
них заходів у разі зупинки серця), наркоз С02;
— епілептичні стани: епістатус (включаючи безсудомний статус), постікталь-
ний стан (особливо з нападом).
2. Структурні причини коми:
— судинні порушення (двобічні кортикальні чи субкортикальні інфаркти на
ґрунті кардіоемболії, оклюзії судини);
— інфекційні захворювання: абсцес, субдуральна емпієма, герпетичний енце¬
фаліт;
— новоутворення: первинні чи метастатичні;
— травми: геморагічні забої, набряк, гематоми (субдуральні, епідуральні);
— підвищення внутрішньочерепного тиску: зменшує церебральний кровотік.
Кому в дітей слід диференціювати від псевдокоматозних станів (псевдокома),
таких як:
— обширний шлуночковий інфаркт, шо поширюється на обидві половини
мосту мозку. Для нього характерна втрата всіх рухових функцій (тетраплегія в
поєднанні із псевдобульбарним синдромом). Зберігаються тільки рухи очних яб¬
лук, при цьому хворий повністю притомний;
— психіатрична патологія: кататонія (рухова загальмованість, нерухомість,
зниження реакцій на оточення); при цьому хворий не реагує ні на огляд, ні на
звернену мову, хоча перебуває в стані неспання. Неврологічні порушення відсут¬
ні. Показники ехоенцефалографії — у нормі. Наявні конверсійні розлади (різно¬
вид соматоформних розладів, при яких несвідомі мотивації призводять до рухових
розладів і порушення чутливості), для яких типовими є гострий початок, зв’язок
зі стресом, відсутність характерних неврологічних порушень;
— нервово-м’язова слабкість: міастенія, полірадикулоневрит Гієна — Барре.
Диференціальну діагностику слід проводити з урахуванням можливих причин
коми в дітей. До них належать переважно судомні напади, черепно-мозкові трав¬
ми, інфекції ЦНС, інтоксикації, порушення обміну глюкози, ниркова недостат¬
ність різного генезу, нерідко — нещасні випадки, які призводять до зупинки ди¬
хання і серцевої діяльності, наприклад, аспіраційний синдром, електротравма,
сонячний удар чи утоплення. Підтримання життєво важливих функцій органів
дихання і кровообігу має передувати будь-яким діагностичним заходам. Надалі
слід уточнити можливі причини порушення свідомості.
Смерть мозку є критерієм смерті людини, незважаючи на збереження серце¬
биття на тлі підтримання ШВЛ. Серед критеріїв смерті мозку в дітей виділяють
РОЗДІЛ 7. ОСОБЛИВОСТІ ДОСЛІДЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ У ДІТЕЙ РАННЬОГО ВІКУ
незворотну втрату серцево-легеневої функції чи церебральної функції в повному
обсязі (як і в дорослих). Мозок дитини більш стійкий до дії ушкоджувальних фак¬
торів, тому складніїие діагностувати смерть мозку. Для цього необхідно також
враховувати такі моменти:
— кома й апное мають бути поєднані в часі, включаючи непритомність, втра¬
ту вокалізації і довільної активності;
— відсутність стовбурових функцій: зіниці середніх розмірів або повністю
розширені, не реагують на світло (виключити реакцію на уведення катехоламінів
під час реанімації, передозування снодійного засобу чи анестетика); відсутність
довільних рухів очних яблук, симптом лялькових очей і відсутність реакції очних
яблук на вливання у вуха крижаної води; бульбарний параліч; відсутність дихаль¬
них рухів; низький м’язовий тонус і відсутність довільних чи індукованих рухів
(не враховуючи спінальний міоклонус, рефлекторні спазми);
— результати ЕЕГ-дослідження.
СПИННОМОЗКОВА РІДИНА.
СИМПТОМОКОМПЛЕКС ПОДРАЗНЕННЯ
МОЗКОВИХ ОБОЛОНОК
АНАТОМО-Ф13ЮЛОПЧНІ ОСОБЛИВОСТІ
ЛІКВОРНОЇ СИСТЕМИ
Головний і спинний мозок вкрито трьома оболонками — твердою
{dura mater), павутинною {arachnoidea mater) та м’якою (ріа mater).
Тверда оболонка головного мозку — це міцний сполучнотканинний
утвір, у якому розрізняють зовнішню та внутрішню поверхні. Зовніш¬
ня поверхня добре васкуляризована і безпосередньо з’єднана з кістка¬
ми черепа, виконуючи роль їхнього внутрішнього окістя. Тверда обо¬
лонка неоднаково з’єднана із внутрішньою поверхнею кісток черепа: у
деяких місцях вона має внутрішньочерепні та зовнішні, позачерепні,
відростки.
Розрізняють такі відростки твердої оболонки: 1) серп великого моз¬
ку, розміщений у сагітальній площині між півкулями головного моз¬
ку; 2) серп мозочка, розташований між півкулями мозочка; 3) намет
мозочка, натягнутий над задньою черепною ямкою і відокремлює по¬
тиличні частки головного мозку від мозочка; 4) діафрагма турецького
сідла, натягнута над ним і відтворює його стелю.
Між листками твердої мозкової оболонки та її відростками міс¬
тяться пазухи. Верхня стрілоподібна (сагітальна) пазуха вливається в
поперечну і розміщена вздовж випнутої сторони верхнього краю ве¬
ликого серпоподібного відростка. Нижня стрілоподібна пазуха лежить
уздовж нижнього краю великого серпоподібного відростка і вливаєть¬
ся в пряму пазуху. Поперечна пазуха міститься в однойменній борозні
потиличної кістки. Огинаючи соскоподібний кут тім’яної кістки, вона
продовжується у сигмоподібну пазуху. Пряма пазуха розміщується
вздовж лінії з’єднання великого серпоподібного відростка з наметом
мозочка. Разом із верхньою стріловою пазухою вона вливається в по¬
перечну пазуху. Печериста пазуха міститься по боках турецького сідла.
На поперечному зрізі вона має вигляд трикутника. У ній розрізняють
три стінки: верхню, зовнішню і внутрішню. У верхній стінці проляга¬
ють окоруховий і блоковий нерви, у бічній — перша гілка трійчастого
нерва (очний нерв). Між блоковим та очним нервами лежить відвід¬
ний нерв. Усередині пазухи проходить внутрішня сонна артерія зі
своїм симпатичним сонним сплетенням, яке омивається венозною
кров’ю. У порожнину пазухи впадає верхня очна вена. Права та ліва
печеристі пазухи з’єднані між собою анастомозами і утворюють у пе-
РОЗДІЛ 8. СПИННОМОЗКОВА РІДИНА. СИМПТОМОКОМПЛЕКС ПОДРАЗНЕННЯ МОЗКОВИХ ОБОЛОНОК
редніх відділах діафрагми турецького сідла передню міжпенеристу пазуху, а в задніх
її відділах — задню міжпечеристу пазуху. Сформована таким чином велика пазуха
кільцеподібної форми отримала назву циркулярної пазухи. Вона оточує нижній
придаток мозку (hipophisis cerebri), що міститься в турецькому сідлі. Верхня
кам ’яниста пазуха є продовженням печеристої пазухи, міститься вздовж верхньо¬
го краю піраміди скроневої кістки і з’єднує печеристу пазуху з поперечною. Ниж¬
ня кам \яниста пазуха виходить із печеристої пазухи, міститься у нижній кам’янистій
борозні між схилом потиличної кістки і пірамідою скроневої кістки. Основне
венозне сплетення розташоване на клиноподібній кістці і тілі потиличної кістки
й утворюється шляхом злиття кількох поперечних сполучних венозних гілок між
обома нижніми кам’янистими пазухами. Потилична пазуха лежить уздовж внут¬
рішнього потиличного виступу (гребеня). Вона виходить із поперечної пазухи,
розділяється на дві гілки, які огортають краї потиличного отвору і вливаються у
сигмоподібну пазуху. У тому місці, де з’єднуються поперечна, стрілоподібна, пря¬
ма й потилична пазухи, утворюється венозне розширення (confluens sinuum).
Тверда оболонка головного мозку іннервується оболонковими гілками трій¬
частого і блукаючого нервів і симпатичними гілками від періартеріальних спле¬
тень, великого кам’янистого нерва та вушного вузла.
За кровопостачання твердої мозкової оболонки відповідають оболонкові гіл¬
ки: внутрішньої щелепної артерії, середньої оболонкової артерії, хребтової артерії
(оболонкова гілка) і потиличної артерії (соскоподібна гілка). Венозна кров зби¬
рається у пазухах твердої мозкової оболонки.
Павутинна оболонка головного мозку оточує головний мозок, вкрита ендо¬
телієм, з’єднана з твердою та м’якою оболонками над- і підпавутинними сполуч¬
нотканинними перетинками. Між нею і твердою мозковою оболонкою розміше¬
ний щілиноподібний підтвердооболонковий (субдуральний) простір, шо містить не¬
значну кількість спинномозкової рідини.
Зовнішня поверхня павутинної оболонки хоч і не зрошена з твердою оболон¬
кою, проте в деяких місцях від неї піднімаються так звані грануляції, які входять
у тверду мозкову оболонку і разом із нею — у внутрішню поверхню черепних
кісток або в пазухи, забезпечуючи, таким чином, резорбцію спинномозкової ріди¬
ни у венозну систему.
Внутрішня поверхня павутинної оболонки обернена до мозку і з’єднана з м’якою
оболонкою тонкими перетинками. У місцях, де зрощення відсутні, залишається так
званий підпавутинний (<субарахноїдальний) простір. Окремі місця його розширені і
дістали назву цистерн. Найбільшими з них є задня мозочково-мозкова цистерна, або
велика цистерна, розташована між мозочком і довгастим мозком; цистерна бічної
ямки великого мозку, міжніжкова цистерна’, цистерна зорового перехрестя, розташо¬
вана між перехрестям зорових нервів і лобовими частками мозку; цистерна мозолис¬
того тіла, яка лежить уздовж верхньої поверхні та коліна мозолистого тіла.
У підпавутинному просторі накопичується спинномозкова рідина з різних від¬
ділів мозку.
М’яка оболонка головного мозку, утворена з ніжної пухкої сполучної тканини, в
якій міститься велика кількість судин і нервів, безпосередньо вкриває мозок. Крово¬
носні судини з’єднують її з головним мозком, і лише вузька щілина відділяє від верх¬
ньої поверхні мозку. Периваскулярний простір, який відмежовує м’яку оболонку від
судин, зв’язаний із підпавутинним простором.
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Тверда оболонка спинного мозку утворює широкий, довгастий мішок цилінд¬
ричної форми. Верхня межа твердої спинномозкової оболонки розташована на
рівні потиличного отвору, по внутрішній поверхні якого зрощується з окістям. До
того ж вона сполучена з покривною мембраною, із задньою атланто-потиличною
перетинкою (зв’язкою), а також короткими сполучнотканинними перетинками
фіксується до задньої поздовжньої зв’язки. У напрямку донизу мішок твердої
спинномозкової оболонки помірно розширюється, досягає рівня хребців L, — L,,,
де утворюється кінцева цистерна, наповнена спинномозковою рідиною. Корінці,
вузли та нерви, що відходять від спинного мозку, тверда оболонка вкриває у ви¬
гляді піхв, які поширюються в напрямку до міжхребцевих отворів.
Тверду оболонку спинного мозку іннервують оболонкові гілки спинномозко¬
вих нервів. Кровопостачання забезпечують гілки хребтових і пристінкових артерій
грудної та черевної частин аорти. Венозна кров збирається у венозних хребтових
сплетеннях.
Павутинна оболонка спинного мозку, як і тверда, — це мішок, який досить
вільно вкриває спинний мозок. Між нею і твердою оболонкою розташовані суб-
дуральні простори у вигляді капілярних щілин. Підпавутинні простори мають ви¬
гляд порожнин, наповнених спинномозковою рідиною.
Павутинна оболонка сполучається з твердою оболонкою в ділянці корінців
спинномозкових нервів. Із м’якою оболонкою вона з’єднується за допомогою
численних тонких сполучнотканинних перетинок, які утворюють задню підпаву-
тинну мембрану. До того ж павутинна оболонка зв’язана з твердою і м’якою обо¬
лонками за допомогою зв’язок, які отримали назву зубчастих.
М’яка оболонка спинного мозку міцніша, ніж м’яка оболонка головного мозку.
Вона шільно прилягає до зовнішньої поверхні мозку і входить у його передню
серединну щілину. Зубчасті зв’язки, що починаються від м’якої оболонки між
передніми та задніми корінцями і кріпляться до твердої спинномозкової оболон¬
ки, фіксують обидві оболонки одну до одної.
Лікворні простори складаються зі шлуночкової системи і підпавутинного про¬
стору головного і спинного мозку.
Шлуночкова система утворена з чотирьох шлуночків — двох бічних, III і IV.
Бічні (латеральні) шлуночки розміщені у глибині обох півкуль головного мозку.
Розрізняють лівий і правий бічні шлуночки, розташовані у відповідних півкулях. У
їхньому складі виділяють передній ріг, центральну частину, задній і нижній роги.
Передній ріг розташований у лобовій частці мозку і є лобовою частиною бічного
шлуночка. Центральна частина бічних шлуночків локалізується в тім’яній частці
мозку. Задній ріг лежить у потиличній частці і є потиличною частиною бічного
шлуночка. Нижній ріг розташований у скроневій частці півкулі (скронева частина
бічного шлуночка).
У глибині задніх відділів присередньої стінки переднього рогу розмішений
овальної форми міжшлуночковий отвір, через який порожнина бічного шлуночка
сполучається з порожниною III шлуночка. У ділянці центральної частини бічного
шлуночка, а також присередньої стінки нижнього рогу локалізується судинне
сплетення бічного шлуночка.
НІ шлуночок головного мозку непарний. Його щілиноподібна порожнина роз¬
мішена у серединній сагітальній площині і сполучається з бічними шлуночками
через міжшлуночкові отвори, а з IV шлуночком — за допомогою водопроводу
РОЗДІЛ 8. СПИННОМОЗКОВА РІДИНА. СИМПТОМОКОМПЛЕКС ПОДРАЗНЕННЯ МОЗКОВИХ ОБОЛОНОК
мозку. Верхньою стінкою порожнини III шлуночка безпосередньо є судинна епі¬
теліальна пластинка. Позаду неї лежить судинне сплетення III шлуночка.
IV шлуночок головного мозку непарний, оточений спереду мостом і довгастим
мозком, ззаду та з боків — мозочком. У задній ділянці IV шлуночка розміщені два
бічних отвори (апертури), або отвори Лушки, через які його порожнина з’єднується
з підпавутинним простором. У каудальній частині IV шлуночка міститься ділянка,
у якій його покришка стоншується і в ній формується отвір, через який може
входити певна кількість спинномозкової рідини, — серединний отвір (апертура)
IV шлуночка, або отвір Мажанді. Судинне сплетення IV шлуночка поділяється на
середнє і два бічних.
Судинні сплетення шлуночкової системи є основним джерелом спинномозко¬
вої рідини (70—85 %). їхня загальна площа становить 150—300 см2 (60 % усієї
внутрішньої поверхні головного мозку). Судинні сплетення являють собою склад¬
ки м’якої мозкової оболонки, добре васкуляризовані і вкриті кубічними клітина¬
ми ворсинчастого епітелію (до 90 % клітинного об’єму сплетення). Усе це забез¬
печує їхню здатність продукувати спинномозкову рідину. Поза судинними спле¬
теннями утворюється 15 % спинномозкової рідини, переважно в судинах м’якої
мозкової оболонки.
Процес циркуляції спинномозкової рідини досить складний. Він пов'язаний з
її продукцією і резорбцією, із регулюванням цих процесів, підтриманням певної
незмінності хімічного складу спинномозкової рідини та іншими чинниками.
Процес утворення спинномозкової рідини включає процеси фільтрації, ди¬
фузії та активного везикулярного транспорту. Ультрафільтрат плазми крові під
впливом гідростатичного тиску через капілярний ендотелій надходить у сполуч¬
ну тканину під епітелій ворсинок. Далі внаслідок активного метаболізму цей
ультрафільтрат перетворюється на спинномозкову рідину за участі натрієво-
калієвої (осмотичної) помпи. Об’єм утвореної спинномозкової рідини становить:
у дітей — 50—100 мл, у дорослих — 100—150 мл і повністю відновлюється З—
7 разів на добу.
Спинномозкова рідина постійно надходить із бічних шлуночків через між-
шлуночковий отвір до III шлуночка, далі — по водопроводу мозку до IV шлуноч¬
ка. Із IV шлуночка через серединний і бічний отвори спинномозкова рідина по¬
трапляє у велику цистерну, омиває базальні та конвекситальні поверхні півкуль
головного мозку і далі проникає у підпавутинний простір спинного мозку . Після
цього вона знову повертається до головного мозку, де всмоктується венозною
системою твердої мозкової оболонки, переважно мікроворсинками, розміщеними
вздовж її пазух, а також грануляціями павутинної оболонки, що досягають по¬
рожнини пазух.
V процесі резорбції важливу роль відіграють фільтрація, осмос, дифузія та
активний транспорт. Різниця між тиском спинномозкової рідини і венозним тис¬
ком створює умови для фільтрації. Різниця між вмістом білка в спинномозковій
рідині і венозній крові забезпечує роботу' осмотичної помпи за участі ворсинок
павутинної мозкової оболонки.
Фізіологічне значення спинномозкової рідини дуже важливе: вона здійснює
функцію механічного захисту мозку, екскреторну і транспортну функції, функцію
імунного бар’єра, регулює внутрішньочерепний тиск тощо.
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ДОСЛІДЖЕННЯ СПИННОМОЗКОВОЇ РІДИНИ
Найдоступнішим способом отримання спинномозкової рідини для її дослід¬
ження є поперекова (люмбальна) пункція. Вона також дає можливість увести в
підпавутинний простір лікарські засоби і контрастні речовини. Проводити попе¬
рекову пункцію не рекомендують за підозри на об’ємний процес у задній череп¬
ній ямці або скроневій частці півкулі головного мозку. У такому разі взяття спин¬
номозкової рідини може посилити дислокаційні порушення і спричинити защем¬
лення мозкового стовбура в потиличному отворі або скроневої частки у вирізці
намету мозочка. Поперекову пункцію в цих хворих слід виконувати лише в умо¬
вах нейрохірургічного стаціонару. Вона також протипоказана за наявності запаль¬
них уражень шкіри й опорно-рухового апарату в поперековій ділянці.
Поперекову пункцію найчастіше виконують у положенні хворого лежачи на
боці, щоб стегна були приведені до тулуба. Згинання хребта посилюється при
нахилі голови вперед. Шкіру поперекової ділянки дезінфікують 5 % спиртовим
розчином йоду. Шкіру і підшкірну жирову клітковину в ділянці пункції інфіль¬
трують 0,5 % розчином новокаїну. Пункцію виконують спеціальною голкою з
мандреном.
Спинний мозок закінчується біля верхнього краю хребця L,,, але в дорослих
низького зросту і дітей конус спинного мозку розташований нижче. Голку зазви¬
чай уводять у ділянку між хребцями LIU і або між L|V і Ц,. Орієнтиром є лінія,
що з’єднує найвищі точки клубових кісток і перетинає хребет на рівні хребця LIV.
Пункція може бути проведена також між хребцями Ц, і S,. Голку разом із манд¬
реном уводять сагітально в положенні трохи догори. На глибині 5 см відчувається
опір жовтої зв’язки, після проходження через яку голка проколює тверду мозкову
оболонку, що іноді супроводжується характерним хрустом. Заглиблюючись ще на
2—3 мм, голка опиняється в підпавутинному просторі. У разі обережного вилу¬
чення мандрена з голки починає канати спинномозкова рідина. Якщо під час
пункції не виникло відчуття проколу твердої спинномозкової оболонки, потрібно
кілька разів вилучати мандрен і повільно проштовхувати голку вперед.
Відсутність спинномозкової рідини (суха пункція) найчастіше зумовлена тех¬
нічними помилками, коли голка не потрапляє в спинномозковий канал. Справж¬
ня суха пункція спостерігається в разі пухлини кінського хвоста, шо заповнює
поперекову цистерну, або низько розташованої пухлини спинного мозку, при
якій блоковано підпавутинний простір і тиск спинномозкової рідини в попе¬
рековій цистерні різко знижений.
Першим етапом дослідження спинномозкової рідини є вимірювання її тиску,
який у горизонтальному положенні в здорової людини становить і—2 кПа (100—
200 мм вод. ст.), у положенні сидячи — 2,5 кПа (250 мм вод. ст.) і більше, а в
дітей — 0,4—0,9 кПа (45—90 мм вод. ст.). Підвищення тиску спостерігається при
церебральних ураженнях, уремії та іноді при емфіземі легень. Знижений тиск від¬
мічається в деяких хворих із черепно-мозковою травмою, субдуральною гемато¬
мою і нижче рівня спінального блоку (наприклад, пухлиною). Перед вимірюван¬
ням тиску спинномозкової рідини хворий повинен розігнути ноги, шию і розсла¬
битися. За наявності спінальних процесів можна проводити пробу Квекенштедта,
яка дає змогу оцінити прохідність підпавутинного простору спинного мозку. Про¬
бу здійснюють шляхом енергійного натискання на яремні вени протягом 10 с.
РОЗДІЛ 8. СПИННОМОЗКОВА РІДИНА. СИМПТОМОКОМЛЛЕКС ПОДРАЗНЕННЯ МОЗКОВИХ ОБОЛОНОК
Погіршення венозного кровообігу по яремних венах зумовлює підвищення внут¬
рішньочерепного тиску, а за ним і тиску в поперековій цистерні. За відсутності
підпавутинного блоку тиск спинномозкової рідини швидко підвищується і дося¬
гає рівня на 1—3 кПа (100—300 мм вод. ст.) вищого, ніж нормальний. Після за¬
кінчення компресії він швидко знижується до норми. Ознаки підвищення внут¬
рішньочерепного тиску є протипоказанням до проведення проби Квекенштедта.
Підтверджує вільне сполучення підпавутинного простору і манометра проба Сту-
кея: енергійне натискання на живіт зумовлює швидке підвищення тиску спинно¬
мозкової рідини.
Для проведення хімічного і бактеріологічного дослідження у дві стерильні
пробірки збирають 5—10 мл спинномозкової рідини. Після цього вилучають гол¬
ку і ділянку проколу вкривають стерильною серветкою.
Під час дослідження спинномозкової рідини визначають її колір, прозорість,
цитоз, рівень білка, глюкози, вміст хлоридів. Проводять бактеріоскопічне і бак¬
теріологічне дослідження, імунологічні реакції. Деякі патологічні стани супровод¬
жуються змінами у складі спинномозкової рідини (табл. 8.1).
ТАБЛИЦЯ 8Л, Характеристика синдромів порушення
внутрішньочерепного тиску
Показник
Синдром внутрішньочерепної гіпертензії
Синдром внутрішньочерепної гіпотензії
Етіопато-
генетичні
чинники
Зменшення внутрішньочерепного про¬
стору (пухлина, гематома, абсцес). Реак¬
тивний набряк мозку. Розлад венозного
відтоку. Посилення продукції спинно¬
мозкової рідини. Порушення відтоку
спинномозкової рідини зі шлуночкової
системи (оклюзійна гідроцефалія)
Лікувальні і діагностичні хірургічні
втручання на лікворній системі. Наяв¬
ність ліквореї. Розлади водно-елект¬
ролітного балансу (діарея, часте блю¬
вання, поліурія). Зменшення продукції
спинномозкової рідини (після череп¬
но-мозкової травми, при склерозі гілок
судинного сплетення або вегетативній
дисрегуляції). Артеріальна гіпотензія
Суб’єктив¬
ні відчуття
Головний біль розпирального характеру.
Нудота, шо може посилюватися під час
рухів, блювання. Запаморочення
Головний біль, нудота, блювання, за¬
гальна слабість
/Дані
1 клінічного
обстежен¬
ня
Порушення пульсу, дихання та інші віс-
церовегетативні прояви, порушення сві¬
домості в разі вираженої внутрішньоче¬
репної гіпертензії (оглушення, сопор,
кома). Менінгеальні симптоми
Вимушене положення голови. Тахікар¬
дія І
Результати
інструмен¬
тальних
досліджень
Розширення шлуночкового комплексу і
підпавутинного простору згідно з дани¬
ми ЕЕГ або КТ. Підвищення тиску
спинномозкової рідини, білково-клітин¬
на дисоціація. Застій дисків зорових
нервів (офтальмоскопія). Рентгенологіч¬
ні ознаки (рентгенографія черепа): остео¬
пороз спинки турецького сідла, поси¬
лення судинного малюнка, розходження
швів у дітей, пальцеві втиснення
Зниження тиску спинномозкової ріди¬
ни під час виконання поперекової
пункції
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Надходження крові у підпавутинний простір призводить до забарвлення спин¬
номозкової рідини в червоний колір, а надалі вона ше довго може залишатися
ксантохромною. Суттєве значення має співвідношення вмісту білка до кількості
клітин у спинномозковій рідині. Ступінь підвищення рівня загального білка різ¬
ниться при різних захворюваннях нервової системи.
Білково-клітинна дисоціація є ознакою пухлин головного і спинного мозку.
Клітинно-білкова дисоціація свідчить про запалення мозкових оболонок.
Основні показники спинномозкової рідини в нормі і при деяких патологічних
станах наведено в табл. 8.2.
ТАБЛИЦЯ 3.2. Основні показники спинномозкової рідини в нормі
та при різних патологічних станах
Захво¬
рювання
Забарв¬
лення
Про¬
зорість
Тиск
Цитаз,
клітинний склад
Рівень біл¬
ка, г/л
Рівень
глюкози,
ммоль/л
Вміст хло¬
ридів,
ммоль/л
Норма
Безбарв¬
на
Прозора
1-2 кПа
(100-
200 мм
вод. ст.)
0—5 в 1 мкл,
лімфоцити
0,12-0,45
2,5-4,4
120-130
Менінгіт
гнійний
Жовто-
зеленку¬
вата
Каламут¬
на
Підвище¬
ний
Тисячі, десятки
тисяч (70—90 %
нейтрофілів,
10—30 % лім¬
фоцитів)
1-3
1-2,4
Дещо
зниже¬
ний
Менінгіт
туберкуль¬
озний
Безбарв¬
на або
помірно
ксанто-
хромна
Прозора,
опалес¬
центна
Підвище¬
ний
200-800 (20—
30 % нейтро¬
філів, 65—80 %
лімфоцитів, 1—
5 % плазматич¬
них клітин)
0,33-1,65
і вище
1-2
90-100
Менінгіт
серозний
Безбарв¬
на
Прозора
Підвище¬
ний
50-1500 (1-
4 % нейтро¬
філів, 90—95 %
лімфоцитів, 1—
3 % плазматич¬
них клітин)
0,33-1
У нормі
або
дещо
зниже¬
ний
У нормі
або дещо
зниже¬
ний
Пухлина
головного
мозку
Безбарв¬
на
Прозора
Підвище¬
ний
0-3
0,6-0,9
У нормі
У нормі
Пухлина
спинного
мозку
Ксанто-
хромна
Прозора
Зниже¬
ний
0-3
0,6-35
У нормі
У нормі
Субарахної-
дальний
крововилив
Рожева
або чер¬
вона
Каламут¬
на
Норма
або не¬
значне
підви¬
щення
Плеоцитоз по¬
мірний, багато
еритроцитів
Підвище¬
ний про¬
порційно
кількості
еритро¬
цитів
У нормі
У нормі
РОЗДІЛ 8. СПИННОМОЗКОВА РІДИНА. СИМПТОМОКОМГШЕКС ПОДРАЗНЕННЯ МОЗКОВИХ ОБОЛОНОК
Збільшення кількості клітин у спинномозковій рідині (плеоцитоз) свідчить
про подразнення мозкових оболонок патологічним процесом або розвиток у них
запальних явиш.
СИМПТОМОКОМПЛЕКС ПОДРАЗНЕННЯ
МОЗКОВИХ ОБОЛОНОК
Подразнення мозкових оболонок може бути зумовлене їхнім запаленням, ін¬
токсикацією чи крововиливом у підпавутинний простір. Виникає менінгеальний
(оболонковий) синдром, що проявляється постійним нестримним головним бо¬
лем, часто з нудотою і фонтаноподібним блюванням, гіперестезією шкіри, підви¬
щенням чутливості до зорових і слухових подразників. Досить типовим є поло¬
ження хворого в ліжку: лежачи на спині, із закинутою головою і приведеними до
живота ногами (поза лягавого собаки).
Менінгеальний синдром характеризується наявністю менінгеальних симпто¬
мів, таких як ригідність потиличних м’язів, симптоми Менделя, Керніга, Бруд-
зінського.
Ригідність потиличних м ’язів спричинена різким підвищенням тонусу м’язів —
розгиначів шиї. Спроби пасивно нахилити голову хворого невдалі: разом із голо¬
вою піднімається верхня частина тулуба.
Симптом Менделя: під час натискання на передню стінку зовнішнього слухо¬
вого ходу з’являється різкий біль. Хвороблива гримаса виникає і тоді, коли хво¬
рий перебуває в непритомному стані.
Симптом Керніга: лікар неспроможний розігнути нижню кінцівку хворого в
колінному суглобі, якщо вона перед тим була зігнута під прямим кутом у кульшо¬
вому і колінному суглобах, оскільки м’язи — згиначі гомілки напружені.
Верхній симптом Брудзінського: мимовільне згинання нижніх кінцівок у куль¬
шових і колінних суглобах та приведення їх до живота під час спроби пасивно
зігнути голову.
Середній симптом Брудзінського: мимовільне згинання нижніх кінцівок у куль¬
шових і колінних суглобах та приведення їх до живота у відповідь на натискання
на лобкову ділянку хворого.
Нижній симптом Брудзінського, або контралатеральний, полягає в тому, шо під
час перевірки симптому Керніга друга нижня кінцівка згинається в кульшовому
та колінному суглобах і приводиться до живота.
ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
Своєчасна діагностика неврологічних захворювань, проведення
патогенетичної терапії, її контроль неможливі без застосування сучас¬
них параклінічних методів дослідження. Однак лікар завжди повинен
інтерпретувати дані додаткових досліджень тільки в контексті клініч¬
них проявів захворювання і намагатися уникати необгрунтованих до¬
сліджень, оскільки це призводить до додаткової витрати часу і коштів,
а в деяких випадках — і до появи ускладнень.
ЕЛЕКТРОФІЗІОЛОГІЧНІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
ЕЛЕКТРОНЕЙРОМІОГРАФІЯ
Електронейроміографія — метод електрофізіологічної діагностики
уражень нервово-м’язової системи, що полягає в реєстрації електрич¬
ної активності (біопотенціалів) скелетних м’язів.
Розрізняють реєстрацію спонтанної електричної активності м’язів —
електроміографію (ЕМГ), яка відтворює стан м’язів у спокої або при
м’язовому напруженні (довільному або синергічному), та реєстрацію
викликаної електричної активності м’язів — електронейроміографію
(ЕНМГ) за рахунок електричної стимуляції м’яза або нерва. Метод
дає змогу проводити топічну діагностику ураження нервової та м’язової
систем (надсегментарних пірамідних і екстрапірамідних структур, мо-
тонейронів передніх рогів, спинномозкових корінців і нервів, нерво¬
во-м’язового синапсу і безпосередньо м’яза), оцінювати тяжкість,
стадію, перебіг захворювання, ефективність застосовуваної терапії.
Основним функціональним елементом скелетного м’яза є м’язове
волокно. У дорослої людини діаметр м’язових волокон сягає 10—
100 мкм, а довжина — до 20 см. М’язове волокно скорочується за
рахунок збудження, яке передається по рухових нервових волокнах.
Збудження з нервового волокна на м’язове передається в нервово-
м’язовому синапсі з тимчасовою затримкою 0,5—1 мс. М’язові волок¬
на всередині м’яза об’єднані у функціональні групи, так звані нерво¬
во-м’язові рухові одиниці (РО), кожна з яких іннервується одним ру¬
ховим нейроном передніх рогів спинного мозку. М’язові волокна
однієї РО ідентичні за своєю будовою і функціональними особливос¬
тями. При активації мотонейрона збуджуються відповідно всі м’язові
волокна, які він іннервує. Унаслідок цього реєструється потенціал дії
РО (ПДРО), який являє собою суму потенціалів дії багатьох м’язових
РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
волокон і має більшу амплітуду, ніж потенціал фібриляції (потенціал фібриляції —
це потенціал дії одного або кількох м’язових волокон, розмішених біля голчасто¬
го електрода, уведеного в м’яз).
Принцип методу ґрунтується на здатності м’язових волокон при скороченні
генерувати електричні потенціали. Принцип техніки відведення та реєстрації цих
потенціалів не відрізняється від такого при ЕЕГ або електрокардіографії (ЕКГ).
Система складається з електродів, що відводять потенціали м’яза, посилювача
цих потенціалів і реєструвального пристрою. Сучасні апарати розроблено на базі
комп’ютера, за допомогою якого здійснюється керування всіма параметрами і
режимами роботи.
Електроміографія, тобто реєстрація електричної активності м’язів у стані
спокою і при довільному скороченні, дає змогу оцінити рівень ураження рухової
одиниці, але не виявити патологію з боку спинного чи головного мозку. При
ЕМГ використовують два види електродів — поверхневі і голчасті. За допомогою
поверхневих електродів (глобальна ЕМГ) вивчають сумарну електричну актив¬
ність великої кількості РО. Метод поверхневих відведень біопотенціалів виріз¬
няється атравматичністю, простотою поводження з електродами, безпечністю
щодо інфікування. Глобальна ЕМГ дає лише загальне уявлення про стан нервово-
м’язового апарату, але недостатньо інформативна. Тому останнім часом ЕМГ за¬
писують із застосуванням голчастих електродів. Голчасті електроди дають мож¬
ливість реєструвати ПДРО навіть окремих м’язових волокон і виявляти ураження
нервів і м’язів на обмежених ділянках і в ранніх стадіях.
У нормі в стані спокою у розслабленому м’язі не реєструють спонтанну електрич¬
ну активність. Виняток становлять кінцеві пластинки, у яких здійснюється нервово-
м’язова передача. При патології в м’язі реєструють різні варіанти спонтанної актив¬
ності. Слабке довільне скорочення м’язів супроводжується активацією невеликої
кількості РО. Нормальні потенціали РО характеризуються певними параметрами —
тривалістю, амплітудою, конфігурацією, частотою розрядів. Ці характеристики час¬
тково залежать від особливостей досліджуваного м’яза й кількості активованих РО,
що варіює в певних межах залежно від виду довільної активності (мал. 9.1).
Порушення функції РО може бути пов’язане з ураженням неврального або
м’язового компонента чи нервово-м’язового синапсу. Залучення неврального
компонента можливе на рівні клітин передніх рогів спинного мозку, того чи ін¬
шого відрізка аксона (у складі спинномозкового корінця, сплетення, периферич¬
ного нерва). ЕМГ дає змогу виявити патологію РО, встановити рівень ураження,
діагностувати нервово-м’язові захворювання в початковій стадії, коли під час ог¬
ляду виявити їхні симптоми важко, а також у тих випадках, коли неврологічний
огляд утруднений через обмежений контакт із хворим або сильний біль. Дані
ЕМГ можуть мати прогностичне значення при гострому ураженні периферичного
або черепного нерва (наприклад, при компресійних невропатіях променевого,
лицевого нерва тощо). Елекгроміографічні ознаки денервації свідчать про не¬
сприятливий прогноз відновлення.
Електронейроміографію, тобто реєстрацію електричної активності м’язів
при стимуляції нерва, використовують для визначення таких характеристик нер¬
вово-м’язового апарату: а) нервово-м’язової передачі; б) швидкості проведення
імпульсу по рухових і чутливих нервах; в) викликаних потенціалів (ВП) м’язів і
нерва; г) кількості функціонуючих РО.
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
МАЛ. 9.1, Деякі основні типи активності при електроміографії (/, 2, 4, 5, 7— голчасті
відведення; 3, 6— поверхневі відведення):
/—потенціал фібриляції; 2— ГІДРО в нормі; 3 — інтерференціальна ЕМГ довільного м’язового
скорочення в нормі; 4 — спонтанні ГІДРО (фасцикуляції) при патології спінального мотоней-
рона; 5 — збільшені за тривалістю й амплітудою (велетенські) ГІДРО при патології спінального
мотонейрона; 6 — розріджена крива довільного м’язового скорочення при ураженні передніх
рогів спинного мозку; 7 — поліфазні, скорочені за тривалістю низькоамплітудні ПДРО при
міопатії Дюшенна
Нервово-м’язову передачу досліджують методом реєстрації та аналізу М“Від¬
повідей. М-відповідь — сумарний потенціал дії, що виникає в м’язі при одинич¬
ному подразненні його рухового нерва. У разі блоку нервово-м’язового проведен¬
ня (міастенія, ботулізм) відзначаються зміна М-відповіді на одиничне подразнен¬
ня та прогресуюче зниження амплітуди М-відповідей на ритмічну електричну
стимуляцію рухового нерва з наростанням частоти.
РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
Швидкість проведення імпульсу по нерву визначають методом реєстрації латен¬
тних періодів М-відповідей при подразненні нерва. Дослідження швидкості про¬
ведення по рухових волокнах включає реєстрацію електричної відповіді м’яза після
стимуляції відповідного нерва у двох або більше точках по всій його довжині. Це
дає змогу оцінити швидкість поширення збудження між двома стимульованими
точками. Швидкість проведення по чутливих волокнах визначають при стимуляції
нерва в одній точці, а потенціал дії реєструють в іншій точці по ходу нерва, при
цьому визначають швидкість проведення по чутливих волокнах і амплітуду потен¬
ціалів дії.
Реєстрація та аналіз ВПм’язів і нерва засновані на вивченні М-відповідей, Н-
рефлексів і F-відповідей. Н-рефлекс — це електрофізіологічний еквівалент сухо-
жилкового рефлексу, що дає можливість оцінити стан як рухових, так і чутливих
волокон. У дорослих можна викликати Н-рефлекс тільки литкового м’яза. Для
цього на великогомілковий нерв наносять субмаксимальні подразнення, які по
рухових волокнах проводяться до литкового м’яза, а по чутливих волокнах дося¬
гають спинного мозку і передаються через синапс до мотонейрона. При цьому
виникає як швидка пряма реакція, так і пізній Н-рефлекс. F-відповідь досліджу¬
ють на верхніх і нижніх кінцівках. Її отримують при супрамаксимальній стимуля¬
ції периферичного нерва, шо зумовлює антидромне поширення збудження по
рухових волокнах до мотонейронів передніх рогів спинного мозку (без сннаптич-
них переключень). Частина цих мотонейронів збуджується, імпульси від них ор-
тодромно поширюються до м’язів, і виникає коливання потенціалу на ЕМГ (F-
відповідь). Величина латентного періоду Н-рефлексу і F-відповіді залежить від
зросту хворого. Збільшення латентного періоду пізніх відповідей може спостеріга¬
тися при нейропатіях і радикулопатіях, навіть коли інші електрофізіологічні по¬
казники залишаються нормальними. Це дослідження має особливо важливе зна¬
чення в діагностиці уражень периферичної нервової системи, що не супроводжу¬
ються зниженням швидкості проведення по нервах.
Метод визначення кількості функціонуючих РО в м’язах (зазвичай тенара) за¬
снований на феномені дискретного ступеневого наростання амплітуди М-від¬
повіді при плавному збільшенні сили струму. Дискретність збільшення амплітуди
пояснюється включенням у руховий акт все нових РО.
Показання до проведення ЕМГ та ЕНМГ: захворювання м’язів (прогресуючі
м’язові дистрофії, запальні міопатії, поліміозити та ін.); захворювання, перебіг
яких супроводжується ураженням нервово-м’язового синапсу (міастенія, синдром
Ламберта — Ітона); захворювання периферичних нервів (мононейропатії, полі-
нейропатії, радикулопатії); захворювання мотонейрона (спінальні аміотрофії, біч¬
ний аміотрофічний склероз та ін.).
Крім цього, ЕНМГ проводять із метою: а) з’ясувати, чи спричинені сенсорні
симптоми ураженням нервових волокон проксимальніше чи дистальніше спин¬
номозкового вузла (в останньому випадку проведення по уражених нервових во¬
локнах буде порушене), чи викликана слабкість м’язів ушкодженням периферич¬
них нервів; б) виявити субклінічне ураження інших периферичних нервів у па¬
цієнта з мононейропатією; в) уточнити локалізацію ураження та прогноз при
мононейропатіях; г) провести диференціальну діагностику полінейропатії із мно¬
жинною мононейропатією, що є важливим у зв’язку з відмінністю причин цих
станів; г) встановити наявність і ступінь впливу компресійного фактора на функ¬
РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
МАЛ. 9.2. Поверхнева ЕНМГ у здорової людини (а) і хворого на
міастенію (б)
утруднення фази розслаблення м’яза, яка триває після подачі сигналу до розслаб¬
лення м’яза ще деякий час (міотонічна затримка). У разі відведень голчастими
електродами виявляють вкорочення тривалості потенціалів РО. зниження їхньої
амплітуди, підвищення відсотка поліфазних коливань.
Міозит і дерматоміозит. При голчастій електроміографії визначають низько-
амплітудні і вкорочені поліфазні ПДРО, інтерференційну криву при слабкому
скороченні м’яза, ПФ, комплексні повторювані розряди.
У хворих з ураженням центрального рухового нейрона при тонічних пробах
може реєструватися підвищена активність у вигляді високоамплітудних коливань
і їх уповільнення. Зростає рефлекторна активність сегментарних мотонейронів,
що виражається збільшенням відношення максимальної Н-відповіді до макси¬
мальної М-відповіді. Супраспінальне ураження може проявлятися також збіль¬
шенням часу між сигналом до початку активного руху і першими розрядами на
електроміограмі.
ЕНМГ — дуже чутливий метод, що дає змогу виявити початкові порушення в
діяльності нервово-м’язового апарату за відсутності інших клінічних проявів і
зареєструвати поліпшення на самому початку процесу відновлення. Метод може
надати суттєву допомогу в диференціальній діагностиці різних хвороб периферич¬
ної нервової системи. Протипоказань до виконання ЕНМГ не виявлено. Вона є
незамінною в діагностиці нервово-м’язових захворювань. Водночас потрібно мати
на увазі, що ЕНМГ сама по собі не визначає етіологію захворювання, зміни, ви¬
явлені в результаті обстеження, слід обов’язково порівнювати з клінічними дани¬
ми та результатами інших параклінічних досліджень.
ЕЛЕКТРОЕНЦЕФАЛОГРАФІЯ
Перший запис ЕЕГ людини здійснив австрійский психіатр Г. Бергер у 1928 р.
Роботи Бергера, а також сам метод енцефалографії набули значного поширення і
визнання після того, як у 1934 р. Едріан (Adrian) і Метгюс (Metthews) уперше
продемонстрували “ритм Бергера” на зборах Фізіологічного товариства в Кемб¬
риджському університеті.
Принцип методу ЕЕГ заснований на реєстрації спонтанних біоелектричних по¬
тенціалів головного мозку з поверхні черепа через неушкоджені покриви голови і
являє собою запис сумарної електричної активності нейронів мозку. Метод надає
інформацію про фізіологічну активність, функціональний стан, наявність вогни¬
щевих уражень головного мозку.
Методика дослідження. Пацієнт під час дослідження сидить із заплющеними
очима (стан пасивного неспання). На поверхню голови накладають електроди,
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
кожний з яких підключений до посилювача. Реєстрація потенціалів з кожного
електрода виконується відносно нульового потенціалу референта, за який зазви¬
чай приймається мочка вуха.
Упродовж дослідження проводять функціональні проби: пробу із розплющуванням
очей, яка супроводжується зниженням амплітуди основного ритму; фотостимуля-
цію світловими спалахами, яка полегшує появу патологічних ЕЕГ-симптомів; фоно-
стимуляцію (стимуляцію звуковими сигналами), яка є аналогом фотостимуляції, але
на звукові стимули; депривацію сну (обмеження його часу) за потреби збільшити
ймовірність виявлення епілептичної активності; гіпервентиляцію (форсоване дихан¬
ня) — часте і глибоке дихання (ротом) упродовж 1—3 хв, яке спричинює алкалоз
у головному мозку за рахунок інтенсивного виведення вуглекислоти, звуження
судин, що сприяє появі епілептичної активності на ЕЕГ.
Основними ЕЕГ (мал. 9.3, див. кольор. вкл.) дорослої здорової людини, яка
перебуває у стані неспання, є альфа (а)-ритм із частотою 8—13 коливань за 1 с,
амплітудою до 100 мкВ, який найкраще виражений у потиличному відділі; у на¬
прямку до лобової частки півкуль амплітуда його поступово зменшується. Другим
основним ритмом є бета (р)-ритм із частотою 14—40 коливань за 1 с, амплітудою
до 15 мкВ, що переважає в лобових відділах.
До активності, патологічної для дорослої людини в стані неспання, належать
повільні хвилі: тета (О)-ритм (частота 4—7 коливань за 1 с) та дельта (А)-ритм
(частота 1—3 коливань за 1 с). Амплітуда патологічного 0- і Д-ритму перевищує
40 мкВ, а іноді сягає 300 мкВ і більше. У невеликій кількості 0- і Д-активність
може спостерігатися на ЕЕГ дорослої здорової людини у стані неспання за умови,
що вона не охоплює більше ніж 15 % загального часу реєстрації, а її амплітуда не
перевищує амплітуди основного a-ритму. Повільні хвилі характерні для певних
фаз сну, а також для біоелектричної активності мозку дитини.
ЕЕГ є основним неврологічним дослідженням при епілепсії і судомних синд¬
ромах.
Епілептиформна активність являє собою високо амплітудні гострої форми по¬
тенціали, серед яких розрізняють пік, або спайк (від англ, spike — гострий, пік) —
це потенціал пікоподібної форми тривалістю до 70 мс, амплітудою більше 50 мкВ,
який іноді може сягати сотень і навіть тисяч мікровольт. Близьким за походжен¬
ням феноменом є гостра хвиля, яка зовні нагадує пік і відрізняється від нього
лише розтягнутістю в часі. Тривалість гострої хвилі — 70—200 мс, амплітуда може
досягати тих самих значень, що й амплітуда спайків. Гострі хвилі та спайки часто
комбінуються з повільними хвилями, утворюючи стереотипні комплекси спайк —
хвиля, гостра хвиля — повільна хвиля (мал. 9.4). Найважливішою характеристикою
спайків і гострих хвиль є їх раптова поява та зникнення, а також висока ампліту¬
да. Іноді на ЕЕГ можна бачити поліспайк — групи із трьох і більше спайків, що
розвиваються безпосередньо один за одним із. частотою понад 10 Гц. Вважається
відносно специфічним для епілепсії патерном, часто спостерігається при юнаць¬
кій міоклонус-епілепсії, або синдромі Леннокса — Гасто. Специфічний для
епілепсії патерн 3 Гц-комплекс спайк — повільна хвиля — характерний для абсансу
пароксизм, що полягає в регулярній послідовності комплексів спайк — повільна
хвиля, які: 1) повторюються із частотою 3 цикли за 1 с (у перші кілька секунд
пароксизму), 2) білатеральні на початку і наприкінці пароксизму, генералізовані,
із максимальною амплітудою зазвичай в лобових частках, 3) майже синхронні й
РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
Л^іЦ^лЛ
І ° .
1с
'Y1V4W4/4N
4WHV
r'TVY'A/sVVJ
г
Ґ
Дл^/д/^v
V’V^UwvA
*J^Hj\N/4vblvAl
Wa
в
MV*m
МАЛ. 9.4. Типи епілептиформної активності:
а — спайки; 5 — гострі хвилі; в — гострі бета-хвилі; г — комплекс спайк — повільна хвиля; г — ком¬
плекс поліспайк — повільна хвиля; д — комплекс гостра хвиля — повільна хвиля
симетричні по обидва боки протягом усього пароксизму. Амплітуда варіює, може
сягати 1000 мВ. Патологічним патерном є гіпсаритмія з дифузними високоамп-
літудними (більше 300 мкВ) нерегулярними повільними хвилями, на які наклада¬
ються спайки і гострі хвилі (мал. 9.5).
Під час проведення ЕЕГ у пацієнтів, які перебувають у стані сопору або в
комі, виникають спеціальні патерни коми. Альфа-кома: ЕЕГ із переважанням ак¬
тивності альфа-діапазону. Завжди має несприятливий прогноз, за винятком ви¬
падків лікарської інтоксикації. Веретенна кома нагадує типовий патерн II стадії
сну. Прогноз відносно сприятливий. Бета-кома: ЕЕГ із домінуючою бета-актив-
ністю, амплітудою понад 30 мкВ. Найчастіше спричинюється інтоксикацією і
тому зазвичай має зворотний характер. Тета-кома: ЕЕГ із домінуючою тета-ак-
тивністю й амплітудою понад 30 мкВ. Прогноз залежить від основного процесу,
потенційно зворотний. Дельта-кома: ЕЕГ із переважанням нерегулярної високо-
амплітудної дельта-активності. Причиною коматозного (сопорозного) стану є ви¬
ражена енцефалопатія. Потенційно зворотний стан.
У класифікації ЕЕГ за Жирмунською виділено п’ять типів ЕЕГ: І тип — ЕЕГ зі
збереженим альфа-ритмом; II тип — десинхронний; III тип — гіперсинхронний;
IV тип — із деформаціями альфа-ритму без наявності патологічних ритмів; V тип
ЕЕГ —- із наявністю патологічної активності. На сьогодні деякі автори у зв’язку із
застосуванням комп’ютерних технологій розрізняють до 1500 типів ЕЕГ.
(Ж)
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
МАЛ. 9.5. Гіпсаритмія
Класифікація ЕЕГ за Людерсом
2.0. Епілептиформні патерни
2.1. Спайки
2.2. Гострі хвилі (аналог спайків)
2.3. Доброякісні епілептичні розряди дитинства (BEDC)
2.4. Комплекси спайк — хвиля
2.5. Повільні комплекси спайк — хвиля
2.6. З-Гц комплекси спайк — хвиля
2.7. Поліспайки
2.8. Гіпсаритмія
2.9. Фотопароксизмальна відповідь
2.10. ЕЕГ-патерн нападу
2.11. ЕЕГ-патерн статусу
2.12. ЕЕГ із суцільними артефактами
3.0. Спецальні патерни (3.1—3.€; скорочено)
4.0. Патерни коми
4.1. Альфа-кома
4.2. Веретенна кома
4.3. Бета-кома
4.4. Тета-кома
4.5. Дельта-кома
4.6. Електроцеребральна інактивність
5.0. Нормальні варіанти та неспецифичні патерни ЕЕГ (5.1—5.14; скорочено).
До специфічних комбінацій ЕЕГ-ознак, які можуть свідчити про маніфеста¬
цію генетично зумовлених епілептичних синдромів, належать: генералізовані ком-
РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
плекси спайк — хвиля в стані спокою і при гіпервентиляції; фотопароксизмальна
реакція (патологічні симптоми, викликані ритмічною фотостимуляцією); фокальні
доброякісні гострі хвилі. Найчастіше виникають у дітей віком від 4 до 10 років.
За Міжнародним консенсусом до епілептиформної активності віднесено:
спайк; поліспайк (множинний спайк); гостру хвилю; комплекс спайк — повільна
хвиля; комплекс гостра хвиля — повільна хвиля; комплекс поліспайк — повільна
хвиля. Термін “епілептична активність” використовують у двох випадках: 1) якщо
її зареєстровано під час нападу (може містити або не містити епілептиформні
феномени); 2) коли характер пароксизмальної активності не викликає сумнівів,
навіть якщо її записано поза нападом.
Викликані потенціали являють собою електричну відповідь головного, спинно¬
го мозку і периферичних нервів на зовнішню стимуляцію. Р. Катон у 1875 р.
уперше показав, що в мозку виникають електричні потенціали у відповідь на сти¬
муляцію. Значного поширення метод набув у 50—60-х роках XX ст. Піонером
вважають J.W. Dawson, який винайшов прилад для автоматичного виділення ВП
шляхом сумації.
Принцип реєстрації ВП полягає в послідовній серії сумацій реєстрованого
потенціалу, при цьому амплітуду повторюваних стимулів сумують і розраховують
різницю між сигналами при розбіжності фази потенціалу. Описаний метод оброб¬
лення сигналу називається когерентним накопиченням. При таких послідовних
сумаціях виділяється тільки стійкий, повторюваний у часі сигнал, шо має неви-
падковий характер.
ВП класифікують за модальністю аналізатора, яким вони генеруються, на зо¬
рові (ЗВП), слухові, соматосенсорні, вестибулярні, нюхові.
Значний інтерес становить вивчення слухових викликаних потенціалів мозко¬
вого стовбура (СВПМС). Початковий компонент СВПМС — це потенціал дії слу¬
хового нерва; 1-й компонент ВП є постсинаптичним потенціалом вентрального і
дорсального слухових ядер, у нормі має амплітуду (А) близько 0,2 мкВ і ЛП (ла¬
тентний період) 1,7—1,9 мс; 2-й і 3-й компоненти відображають переважно актив¬
ність ядер верхньої і нижньої олив, А — 0,25—0,4 мкВ, ЛП — 3,1—3.8 мс: 4-й
компонент пов’язаний із постсинаптичним потенціалом ядер бічної петлі. ЛП —
4,9—5 мс, А — до 0,4 мкВ, у деяких випадках слабко виражений; 5-й компонент
зумовлений активністю первинних підкіркових слухових центрів — нижніх горби¬
ків чотиригорбикової пластинки, є найбільш високоамплітудним і постійно вира¬
женим компонентом СВПМС, його ЛП — 5,6—6 мс, А — 7—7,6 мкВ; 6-й і
7-й компоненти відтворюють відповідно потенціали присереднього колінчастого
тіла і таламо-кіркових проекцій. ЛП 6-го компонента — 7,1—7,3 мс, А — до
0,3 мкВ; ЛП 7-го компонента — 8,2—9,2 мкВ, А — 0,1—0,5 мкВ.
Діагностичне значення ВП. При цереброваскулярній патології збільшуються ЛП
СВПМС, подовжуються міжспайкові інтервали — 1—5, 1—3, 2—5.
У разі прогресування цереброваскулярного процесу і розвитку дисциркуля-
торної енцефалопатії характер СВПМС ще більше збіднюється, викликана від¬
повідь деформується. Найбільш діагностично значущим критерієм в оцінюванні
ураження стовбурових структур є феномени випадіння окремих компонентів
СВПМС, зниження А більше ніж на 50 % від норми і збільшення ЛП.
Достовірною діагностичною ознакою демієлінізучих захворювань за критеріями
Мак-Доналдса є подовження ЛП у разі реєстрації ЗВП на зоровий змінний (або
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
реверсивний, чорно-білий) шаховий патерн. У разі викликання в пацієнта гіпер¬
термії (фармакологічні препарати, метод гарячого чаю) подовження ЛП стає
значно вираженішим. Нейрофізіологічне пояснення цього феномена пов’язане з
наявністю демієлінізуючого процесу і погіршенням провідності по мієлінізованих
волокнах при гіпертермії.
Певну цінність має дослідження СВПМС за підозри на невриному слухового
нерва. При пухлинах мосто-мозочкового кута значно виражені зниження А всіх
компонентів на боці ураження, подовження ЛП компонентів із 2-го по 5-й. Ви¬
падіння первинної відповіді слухового нерва може не спостерігатися.
Нейродегенеративні захворювання. Під час дослідження СВПМС можливе ви¬
падіння всіх компонентів СВПМС, за винятком початкових. За можливості іден¬
тифікувати комплекси відповіді визначають збільшення ЛП. Усі зміни виражені в
грубій формі. Деформується також кіркова відповідь збідненої форми зі зниже¬
ною А компонентів когнітивної фази.
Епілепсія. Адекватним методом діагностики епілепсії є ЕЕГ. За допомогою ВП
рекомендують оцінювати збереженість когнітивних можливостей за показниками
кіркових компонентів Р300 та ін. Іноді ВП при епілепсії набувають виражено ви-
сокоамплітудного характеру.
Застосування ВП із метою визначити стан стовбура мозку при черепно-мозко¬
вих травмах, смерті мозку. На підставі критеріїв величини амплітуди викликаної
відповіді і латентностей можна диференціювати ступінь тяжкості черепно-мозко¬
вої травми: шо тяжчі прояви травми, тим нижча амплітуда, вираженіші випадіння
комплексів ВП і більша латентність потенціалів відповіді. При смерті мозку в
100 % випадків зберігається відповідь периферичних нервів, іноді — І—2 компо¬
ненти стовбурового акустичного і соматосенсорного потенціалу, відсутні відповіді
вищих рівнів ЦНС, у тому числі й кіркового. За рекомендаціями ВООЗ ВП засто¬
совують як один із методів діагностики смерті мозку.
ТРАНСКРАНІАЛЬНА МАГНІТНА СТИМУЛЯЦІЯ
Транскраніальна магнітна стимуляція (ТМС) — метод отримання викликаних
рухових потенціалів (ВРП) при неінвазивній стимуляції кори великого мозку.
Упроваджена в клінічну практику близько 20 років тому ТМС стала важливим
методом вивчення провідності і збудливості кортико-спінального шляху, діагносту¬
вання патології кори при неврологічних захворюваннях, перебудови сенсомотор-
ної і зорової систем після ураження периферичних і центральних структур нерво¬
вої системи.
Принцип методу. ТМС ґрунтується на здатності електромагнітного поля сти¬
мулювати нервові тканини. ТМС здійснюють шляхом створення в конденсаторах
струму високої сили (5—10 кА), який розряджається у вигляді швидкого електро¬
магнітного імпульсу в котушці, розташованій над головою пацієнта. Котушка ге¬
нерує магнітний потік високої інтенсивності (1—2 Т) протягом 100—200 мкс.
Круглі котушки генерують переважно дифузне магнітне поле, а 8-подібна котуш¬
ка продукує вузький магнітний потік. Магнітне поле, в свою чергу, викликає
електричний струм у ділянках кори головного мозку. При максимальній потуж¬
ності стимуляції в пацієнта може виникнути нетривале відчуття дезорієнтації. За
допомогою ТМС стимулюють переважно нервові клітини, орієнтовані паралельно
РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
поверхні мозку (тобто в першу чергу ін-
тернейрони).
У процесі ТМС записують ВРП хви¬
леподібної форми. Зазвичай це ВРП із
дистальних м’язів контралатеральної кін¬
цівки. На мал. 9.6 наведено результати
дослідження часу моторного проведення
від кори до мотонейрона в нормі.
Верхній запис: моторна відповідь на
стимуляцію кори мозку в разі розташу¬
вання магнітної котушки над лівою цен¬
тральної ділянкою голови. Нижній за¬
пис: моторна відповідь у разі розташу¬
вання центра магнітної котушки над
остистими відростками нижніх шийних
хребців. Цифри позначають латентний
час. Різниця між ними відображає період
часу, що охоплює збудження кіркового мотонейрона, проведення від кори голов¬
ного мозку до мотонейрона передніх рогів і збудження останнього.
ТМС може реалізовуватись у вигляді одного імпульсу, парних Імпульсів або
повторних серій імпульсів. У зв’язку з тим що парні і повторні ТМС можуть
тимчасово стимулювати або інгібувати різні ділянки мозку, вони є потужними
інструментами у вивченні функцій мозку людини. Завдяки цьому ефекту зазна¬
чені варіанти ТМС намагаються застосовувати в терапевтичних цілях. До сьогод¬
ні клінічні випробування проводили переважно при депресії, але вже накопичено
дані про ефективність ТМС при хворобі Паркінсона, епілепсії, обсесивно-ком-
пульсивних розладах і шизофренії.
РЕОЕНЦЕФАЛОГРАФІЯ
Реоенцефалографія — біоімпедансний метод дослідження, який дає змогу
оцінювати процеси, що відбуваються в організмі під час пропускання через його
тканини перемінного струму високої частоти. В основі цього методу лежить
вимірювання повного опору (імпеданс) живих тканин і його змін у разі коливан¬
ня кровонаповнення органів, шо дає можливість вивчати структуру речовини і
фізіологічні процеси, що відбуваються у ній. Розвиток реографії тісно пов'язаний
з установленням залежності між роботою серця і коливаннями електричного
опору в тканинах. Об’єктами реографічного дослідження стали різні органи і
системи організму людини. Залежно від досліджуваної ділянки/органа розрізня¬
ють кілька його назв: реогепатографія — дослідження кровонаповнення печінки,
реопульмографія — дослідження кровонаповнення легень, реокардіографія —
дослідження кровонаповнення серця, реонефрографія — дослідження кровона¬
повнення нирок, реоокулографія — дослідження кровонаповнення ока і т. ін.
Імпедансометрія має значну інформативність, вирізняється простотою, фізіо¬
логічністю.
У практиці невропатолога найбільший інтерес становлять: реографічне до¬
слідження інтракраніальних мозкових судин, або реоенцефалографія (РЕГ), екс-
МАЛ. 9.6. ТМС для визначення часу мотор¬
ного проведення від кори головного моз¬
ку до мотонейрона передніх рогів > нормі
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
МАЛ. 9,7. Типи реографічних кривих (пояснення в
тексті)
тракраніальна реографія скро¬
невої артерії (РГ скроні), реогра¬
фія периферичних судин, або
реовазографія (РВГ). РЕГ було
впроваджено в 1950 р. для оці¬
нювання інтракраніального кро¬
вообігу. Цей метод уперше дав
змогу досліджувати мозковий
кровообіг людини, виявляти й
оцінювати органічні ураження
судин мозку, їхню реактивність,
проводити контроль за терапев¬
тичними заходами.
Неврологи найчастіше вико¬
ристовують фронтально-мастої-
дальне (FM) і окципітально-мас-
то'шальне (ОМ) відведення, які
достатньою мірою відображають
гемодинаміку каротидного і вер-
тебробазилярного басейнів. Ос¬
новними типами реографічних
кривих є (мал. 9.7): нормотоніч-
ний тип (/), гіпотонічний (2),
дистонічний (3), спастичний (арте¬
ріальна гіпертензія); 4), атеросклеротичний (5), венозна компресія з порушенням
артеріального судинного тонусу (6), лікворна гіпертензія (7).
Функціональні проби, які застосовують у практичній імпедансометрії, дають
більш повне уявлення про стан судин, їхню реактивність і зокрема про адаптацій¬
ні можливості нервово-судинного апарату. Вибір тієї або іншої функціональної
проби визначається особливостями клінічної картини і конкретними цілями дослі¬
дження.
Ортостатична проба — перехід із горизонтального положення у вертикальне.
Її застосовують під час дослідження інтра- й екстракраніального кровообігу.
Особливості ортостатичної стійкості залежать від характеру й інтенсивності реак¬
цій серцево-судинної системи, збільшення ЧСС, підвищення вазомоторного і ве-
номоторного тонусу, регульованого вегетативною нервовою системою.
Під час проведення ортостатичної проби виникає значний градієнт гідроста¬
тичного тиску, зумовлений масою стовпа крові в судинах, який збігається з на¬
прямком основних магістральних судин і призводить до гравітаційного пере¬
розподілу крові в організмі. Для підтримки гомеокінезу в цих умовах включають¬
ся антигравітаційні механізми, шо забезпечують венозне повернення до серця і
тим самим адекватне кровопостачання головного мозку. Ортостатична гіпотонія
з розвитком преколаптоїдного стану або непритомності є наслідком зниження
компенсаторних можливостей циркуляторного апарату підтримувати адекватне
кровопостачання головного мозку.
Порівняльне вивчення реакції басейну внутрішньої сонної артерії і вер-
тебробазилярної системи має важливе значення не тільки для оцінювання ре¬
РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
активності, функціональних можливостей і діапазону саморегуляції кровообігу
різних судинних басейнів мозку при постуральних впливах, а також для вияв¬
лення субклінічної, прихованої вертебробазилярної недостатності за наявності
ранніх проявів функціональної недостатності артеріального русла головного
мозку.
Нітрогліцеринова проба у практичній діяльності невролога є найбільш простою
та інформативною, дає змогу диференціювати функціональні судинні порушення
від органічних. Доцільно використовувати граничну дозу нітрогліцерину — 1/8 те¬
рапевтичної дози. Найбільше підходить спиртовий розчин нітрогліцерину, який
капають на цукор. При зміні судин функціонального характеру (у разі підвищен¬
ня судинного тонусу), спазмі (вегетативна дистонія, артеріальна гіпертензія) ім-
педансограма швидко нормалізується і деякий час залишається нормальною, тому
що нітрогліцерин є швидким вазодилататором. При ураженні органічного харак¬
теру і в разі вираженого зниження еластичних властивостей судин, шо частіше
відзначається при атеросклерозі, виявляється незначне зниження тонусу або воно
взагалі відсутнє.
Використання комп’ютерної реографії дає змогу з високою точністю визначи¬
ти кількісні параметри і візуалізувати стан судинного тонусу в основних басейнах
артеріального русла головного мозку.
Реографію доцільно проводити при всіх судинних захворюваннях. Інформа¬
тивність і вірогідність імпедансограми значно збільшуються в разі зіставлення
даних РЕГ з даними ультразвукової допплєрографії.
УЛЬТРАЗВУКОВ» МЕТОДИ
ЕХОЕНЦЕФАЛОСКОПІ
Під час виконання ехоенцефалоскопи' (ЕхоЕС) використовують ультразвук із
частотою коливань понад 18 кГц.
Основний принцип, на якому грунтуються всі ультразвукові ехоскопи, — об¬
числення подоланого ультразвуком шляху до визначуваної структури. Таке обчис¬
лення можливе завдяки особливостям високочастотного ехосигналу, що набуває
властивостей спрямованого променя і “поводиться” відповідно до законів ліній¬
ної оптики — ехосигнал відбивається від поверхні під кутом, що дорівнює куту
його падіння. У дітей у зв’язку з меншою поглинальною здатністю кісток черепа
використовують частоти 2—2,5 МГц, у дорослих — 0,86—1 МГц. Випромінюючий
датчик містить керамічний п’єзоперетворювач, що генерує ультразвукову хвилю.
Той самий п’єзодатчик може приймати відбитий ехосигнал при переключенні
режиму роботи приладу.
Методика дослідження. У разі використання одновимірної ЕхоЕС спочатку
виконують ехолокацію в трансмісійному режимі: один датчик є випромінювачем,
інший — приймачем. При цьому розташовують датчики на бічних поверхнях го¬
лови в ділянці соскоподібного відростка перпендикулярно один до одного. У цьо¬
му режимі найбільш чітко візуалізуються серединні структури головного мозку у
вигляді високоамплітудного піка на екрані осцилографа. У нормі під час вимірю¬
вань відстань праворуч і ліворуч до початку серединного комплексу однакова.
НАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Потім переключають апарат на ехорежим роботи, при якому датчик-випроміню-
вач також є приймачем у проміжках між надходженням ультразвукових імпульсів.
У цьому режимі візуапізується більш детальна картина стану мозкових структур,
що зазвичай представляє послідовність таких компонентів: П — початковий ком¬
плекс; Ср. — серединний комплекс; К — кінцевий комплекс (мал. 9.8, А).
Якщо сигнал відбитий серединними структурами, то початок фронту ехосиг-
налу, обчислюваного праворуч і ліворуч, має збігатися з положенням маркера
приладу, установленого в точці початку фронту М-ехо, вимірюваного в режимі
трансмісії.
До критеріїв наявності синдрому гідроцефалії при ЕхоЕС належать: розщеплен¬
ня М-ехо; розширення ехокомплексу понад нормативні показники на 2 мм і біль¬
ше (ширина М-ехо в дітей віком до 6 років — 5 мм, до 14 років — 6 мм, у дорос¬
лих — до 7 мм); збільшення кількості латеральних ехосигналів. У дітей віком до
10 років завдяки меншій поглинальній здатності кісток черепа вдається визначи¬
ти зсув ехосигналів від бічних шлуночків: від медіальних стінок — медіально, від
латеральних — латерально.
Виділяють такі критерії наявності лікворогіпертензивного синдрому за даними
ЕхоЕС: розщеплення М-ехо; наявність паравентрикулярних додаткових компо¬
нентів М-ехо; розширення ехокомплексу понад нормативні показники до 2 мм;
збільшення амплітуди і швидкості пульсації латеральних ехосигналів; збільшення
кількості латеральних ехосигналів. Ці показники можна оцінювати тільки в ком¬
плексі, діагностичне значення кожного окремого показника не може вважатися
достовірним.
Діагностичною ознакою супратенторіальних об’ємних процесів є зсув М-ехо
більше ніж на 5 мм. Розміри пухлини зазвичай впливають на величину зсуву
(мал. 9.8, Б).
Особливості оцінювання даних ЕхоЕС при черепно-мозковій травмі. При струсах
головного мозку відхилення від нормативних показників можна не виявити. У
разі підвищеної гідрофільності тканин мозку можливий зсув М-ехо до 2 мм із
регресом за кілька днів. При забоях головного мозку описано вираженіші ознаки,
зсув М-ехо може сягати 3—5 мм. Регрес даних ехосимптомів спостерігається за
1—3 тиж.
При субдуральній чи епідуральній гематомі зсуви М-ехо сягають 6—15 мм. Ре¬
грес величин зсуву в динаміці не відбувається. У разі локації на боці гематоми
еховідбиток від неї може маскуватися сигналами початкового комплексу.
Особливості оцінювання даних ЕхоЕС при цереброваскулярній патології. При
ішемічному, тромботичному, тромбоемболічному інсультах у першу добу і пізні¬
ше виявляються ознаки, характерні для лікворогіпертензивного синдрому:
розщеплення М-ехо; наявність паравентрикулярних додаткових компонентів М-
ехо; розширення ехокомплексу понад нормативні показники до 2 мм; збільшення
амплітуди і швидкості пульсації латеральних ехосигналів; збільшення кількості
латеральних ехосигналів. Зсув М-ехо при ішемічному інсульті спостерігається не¬
часто, зазвичай не перевищує 2 мм і може бути зумовлений локальним набряком
речовини головного мозку. При геморагічному інсульті величина зсуву сягає З—
6 мм, зумовлена наявністю крові, що вилилася, і виникненням перифокального
набряку.
РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
П Ср. К
МАЛ. 9.8. Ехоенцефалоскопія:
А — норма, Б — зсув М-ехо. Положення комплексів: а — праворуч; б — ліворуч:
в — трансмісія; П — початковий, Ср. — серединний, К — кінцевий комплекси
Субарахноїдальні крововиливи іноді спричинюють відхилення серединних
структур мозку на 1—2 мм, що пояснюється виникненням півколового набряку в
зоні аневризми, яка розірвалася.
На сучасному етапі в період розвитку методів нейровізуалізапії (КТ, МРТ,
позитронно-емісійна томографія, ангіографія судин головного мозку) ЕхоЕС за¬
стосовують як метод експрес-діагностики, що більш доступний, ніж нейровізуалі-
заційні методи, особливо в умовах поліклініки.
УЛЬТРАЗВУКОВА ДОППЛЄРОГРАФІЯ
Метод ультразвукової допплєрографії (УЗДГ) існує близько 40 років. Ультра¬
звукові прилади працюють за принципом ефекту Допплера, суть якого полягає в
зміні частоти ультразвукового сигналу в разі відбиття його від будь-якого об’єкта,
що рухається, наприклад, від рухомих формених елементів крові. У допплєрівських
приладах потік ультразвукових хвиль посилається коливальним кристалом через
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
5 /sN/SKKKTsN
КККккЛЛ
їіі
4
2
1
МАЛ. 9.9. Допплєрограми і схема кровообігу в артеріях головного
мозку в нормі:
1 — загальна сонна артерія; 2 — зовнішня сонна артерія; 3 — внутрішня
сонна артерія; 4 — надблокова артерія; 5 — хребтова артерія
шкіру під кутом щодо току крові. Частина ультразвукового випромінювання від¬
бивається різними тканинами в тілі людини і приймається іншим або тим самим
кристалом. Допплєрівський сигнал містить набір частот (допплєрівський спектр),
розподіл яких залежить від нерівномірності швидкості руху еритроцитів по всьому
перерізу судини, різної відстані між форменими елементами крові та неоднорід¬
ності ультразвукового пучка.
Напрямок кровотоку переважно визначають за фазовим значенням допплє-
рівського зсуву. Для позначення напрямку кровотоку в літературі використовують
кілька термінів: “уперед”, “антеградно” (на позначення руху у фізіологічному
напрямку — до тканин), “ретроградно” (рух у зворотному напрямку).
Особливість кровообігу по внутрішніх сонних і хребтових артеріях у здорових
людей полягає в тому, що в жодній із фаз серцевого циклу він не досягає по¬
значки “0”. Допплєрівські прилади дають змогу одержувати зображення дослід¬
жуваних судин (мал. 9.9). Однак зображення, які одержують за допомогою при¬
ладів із незатухаючою хвилею і на імпульсних допплєрівських приладах, не дося¬
гають морфологічного розділення ангіографії. Тому допплєрівське зображення
потрібно розцінювати лише як метод локалізації відповідних фізіологічних і
діагностичних величин.
Граничний гемодинамічний дефіцит лінійної швидкості кровотоку (ЛШК)
становить 50 % у системі сонних артерій і 25 % у хребтових артеріях.
Діагностична цінність методу. Оклюзія внутрішньої сонної артерії (ВСА) най¬
частіше зумовлена атеросклерозом, її частота становить 8—12 % усіх уражень сон¬
них артерій. Ультразвукова діагностика цієї патології ґрунтується на аналізі змін
гемодинаміки в системі загальних і внутрішніх сонних, надблокових і/або надоч¬
ноямкових артерій по обидва боки.
При оклюзії ВСА (мал. 9.10) на боці ураження виявляють такі допплєрогра-
фічні зміни: 1) кровотік по ВСА не реєструється; 2) зниження ЛШК по загальній
сонній артерії більше ніж на ЗО % порівняно з контралатеральною і зміна спект¬
ральних характеристик потоку; 3) зміна кровотоку по надблоковій і/або надочно¬
ямковій артерії: а) відсутність кровотоку; б) ретроградний кровотік; в) антеро-
градний кровотік, що не зменшується в разі перетискання на 1—2 с гомолате-
ральної загальної сонної артерії.
РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
MuAJUVJV
20 см/с
2 4
МАЛ. 9.10. Допплєрограма хворого з оклюзією пра¬
вої ВСА:
1 — УЗДГ загальної сонної артерії ліворуч: 2 — УЗДГ
загальної сонної артерії праворуч, зниження ЛШК на
34 %; 3 — УЗДГ надблокової артерії ліворуч; 4 — УЗДГ
надблокової артерії праворуч, ретроградний напрямок
кровотоку
Для діагностики стенозів ме¬
тод УЗДГ є найефективнішим при
ступені їхньої вираженості понад
50 %.
Технічний розвиток методів
локації судин дав можливість
діагностувати порушення крово¬
обігу у внутрішньочерепних су¬
динах за допомогою методу
транскраніальної допплєрографії
(ТКД). Зондування інтракраніаль-
них судин здійснюють через акус¬
тичні вікна — ділянки з малою
товщиною кістки (скроневий от¬
вір) або природні отвори між кіст¬
ками (очноямковий і підпоти¬
личний отвори). Через скроне¬
вий отвір зондують внутрішню сонну, середню, передню мозкові артерії і
початок задньої та артеріальне коло головного мозку, через очноямковий — очну
артерію і сифон внутрішньої сонної артерії, через підпотиличний — вертебральні
й базилярні артерії. Змінюючи глибину зондування, положення і нахил датчика,
використовуючи просторові уявлення, виявляють оптимально виражений доппле-
рівський сигнал та ідентифікують досліджувану судину за глибиною і місцем
джерела сигналу, напрямком кровотоку і реакцією на компресію загальної сон¬
ної артерії. Крім оцінювання стану внутрішньочерепних артерій ТКД дає змогу
отримати додаткову інформацію про характер змін внутрішньомозкового крово¬
току, включаючи колатеральний кровообіг при стенозах і тромбозах позачереп-
них судин, що постачають головний мозок.
Дуплексний метод. У ділянку досліджуваної судини спрямовують імпульсний
сигнал для одержання двовимірного сірого зображення судини і навколишньої
тканини та одночасно ультразвуковий сигнал для одержання допплєрівського
зображення. Двовимірне ультразвукове сканування візуалізує форму і хід артерії
(мал. 9.11, див. кольор. вкл.), дає змогу оцінити стан її просвіту і стінки, вияви¬
ти бляшки і тромби, зону стенозу. Одночасно допплєрівський сигнал, шо надхо¬
дить від цієї судини, за перерахованими вище критеріями допомагає оцінити
стан кровотоку в судині.
У найсучасніших системах використовують триплексне сканування, під час
якого шляхом комп’ютерно-телевізійного сполучення двовимірного зобра¬
ження судини і допплерівської кольорової карти потужності, частоти і фази
допплєрівського сигналу одержують докладну інформацію про швидкість і
об’єм кровотоку в руслі досліджуваної судини на реальному її зображенні.
Локація магістральних судин дає змогу: 1) визначити напрямок кровотоку;
2) встановити швидкість кровотоку; 3) діагностувати оклюзію; 4) визначити
ступінь стенозу судин; 5) за допомогою компресійних проб оцінити функціональ¬
ний стан судин і можливість замісного кровообігу; 6) визначити колатеральний
кровообіг при стенозах і тромбозах; 7) візуалізувати досліджувану судину в реаль¬
ному її зображенні; 8) діагностувати патологічну звивистість судин.
НАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА Н5ВР0Л0ПЯ
УЗДГ доцільно проводити при порушеннях мозкового кровообігу, головному
болю, запамороченнях; аномаліях розвитку артеріального (вілізієвого) кола голов¬
ного мозку, артеріовенозних мальформаціях, церебральному атеросклерозі, це¬
ребральній ангіодистонії, гіпертонічній хворобі, вегетосудинній дистонії, ар¬
теріальній гіпотензії, крововиливах у мозок, за потреби здійснити моніторинг
мозкового кровообігу.
МЕТОДИ ВІЗУАЛІЗАЦІЇ ЧЕРЕПА, ХРЕБТА, СУДИН,
ГОЛОВНОГО І СПИННОГО МОЗКУ
Рентгенографія черепа (краніографія) — основна методика рентгено¬
логічного дослідження черепа. Показаннями до її виконання є майже всі захворю-
вання та ушкодження черепа і головного мозку. На сучасному етапі у зв’язку із
розвитком променевої діагностики і поширеним застосуванням КТ і МРТ тради¬
ційна рентгенографія відходить на задній план, її проводять здебільшого в амбула¬
торних умовах за неможливості здійснити КТ чи МРТ. Кожне рентгенологічне
дослідження починають із виконання знімків черепа в двох взаємно перпендику¬
лярних площинах — прямій і бічній. При гострій травмі черепа і головного мозку
обов’язково (!) слід виконати краніографію в чотирьох проекціях: прямій задній,
задній напіваксіальній та двох бічних.
Рентгенологічне дослідження хребта (спондилографію) обов’язко¬
во проводять у двох взаємно перпендикулярних проекціях: прямій задній та біч¬
ній. Крім цього, для відображення деяких анатомічних деталей, таких як міжхреб-
цеві суглоби й отвори, здійснюють рентгенографію в косих проекціях. Для визна¬
чення змін міжхребцевих дисків і вивчення рухових функцій шийного та
поперекового відділів хребта виконують функціональне дослідження — спонди¬
лографію в бічній проекції при згинанні та розгинанні відповідних відділів хребта.
На сьогодні рентгенографію хребта використовують значно рідше у зв’язку з упро¬
вадженням у клінічну практику МРТ і спіральної КТ.
Методи нейровізуалізації — методи дослідження, що дають змогу отримувати
прижиттєве зображення структур нервової системи, у тому числі головного і
спинного мозку. До цих методів належать: рентгенівська та магнітно-резонансна
комп’ютерна томографія, черезтім’ячкова сонографія у немовлят. До цієї групи
методів можна віднести також позитронно-емісійну томографію та однофотонну
емісійну томографію.
Рентгенівська комп’ютерна томографія (КТ) голови — це метод при¬
життєвої візуалізацїї головного мозку, внутрішньочерепних утворів, а також кіс¬
ток і м’яких покривів. КТ розробили англійський інженер G.N. Hounsfield і фізик
A. Cormack (отримали Нобелівську премію в 1979 р). КТ, а згодом і МРТ стали
найкращим методами обстеження пацієнтів із захворюваннями головного мозку.
Принцип методу полягає в отриманні “зрізів” голови пацієнта шляхом оброб¬
лення за допомогою комп’ютера даних про поглинальну здатність тканин при
проходженні через них пучка рентгенівських променів. Комп’ютер виконує мате¬
матичну реконструкцію обчислених коефіцієнтів абсорбції (КА) та їхнього про¬
сторового поширення на багатоклітинній матриці з наступною трансформацією у
вигляді чорно-білого або кольорового зображення на екрані дисплея. Зображення
РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
“зрізу” має велику кількість півтонів (до 1024 на деяких КТ-сканерах). КА позна¬
чають відносними одиницями за шкалою Хаунсфілда. Шкалу складено не від¬
повідно до фізичних вимірів КА, а за принципом порівняння КА різних тканин
із поглинальною здатністю води. Діапазон цієї шкали варіює від —1000 Н (КА по¬
вітря) до +1000 Н (кістки — +400 Н), за “0” прийнято КА води. На томограмах
можна побачити сіру і білу речовину, шлуночки головного мозку, підоболонко-
вий простір. Щільніші структури на КТ — світліші, менш щільні — темніші.
Переваги методу. За допомогою КТ з високим ступенем вірогідності можна
визначити розміри, форму і локалізацію уражень мозку. На тлі високої інформа¬
тивності КТ протипоказання практично відсутні. У деяких випадках, щоб розши¬
рити діагностичні можливості методу, вдаються до внутрішньовенного введення
контрастних речовин — методики посилення при ангіографії, що є особливо цін¬
ною при діагностиці судинних, пухлинних, травматичних, дегенеративних і пара¬
зитарних захворювань головного мозку.
У 80-і роки у XX ст. було розроблено і впроваджено в практику спіральну
комп’ютерну томографію (СКТ), яка значно розширила можливості рент¬
генівської КТ. У спіральному томографі ротація рентгенівської трубки навколо
пацієнта відбувається безперервно й одночасно з безперервним (а не дискретним,
як у звичайній КТ) поступальним рухом стола, на якому лежить пацієнт. Оскіль¬
ки траєкторія руху фокусу рентгенівської трубки відносно поздовжнього пере¬
міщення стола має вигляд спіралі, то і метод отримав назву спіральної КТ. У
наступні роки було розроблено багатошарову спіральну томографію. Багатошаро¬
ву (мультиспіральну, мультизрізову) комп’ютерну томографію (МСКТ) вперше
представила компанія “Elscint Со” в 1992 р. Принципова відмінність МСКТ-то-
мографів від спіральних томографів попередніх поколінь полягає в тому, що по колу
гантрі (гантрі — рухлива, зазвичай кільцева, частина гомографічного апарата, яка
містить скануюче обладнання) розташовано не один, а два і більше рядів детек¬
торів. У 1998 р. з’явилися перші чотиризрізові томографи (чотириспіральні), які
були у 8 разів швидшими, ніж звичайні спіральні КТ-томографи. У 2004—2005 р.
було представлено 32-, 64- і 128-зрізові МСКТ-томографи. А у 2007 р. компанія
“Toshiba” розробила 320-зрізовий КТ-томограф. Ці томографи дають змогу не
тільки отримувати зображення, а й спостерігати у реальному часі фізіологічні
процеси, що відбуваються в головному мозку і серці. Особливістю такої системи
є можливість сканувати цілий орган (серце, суглоби, головний мозок тошо) за
одне обертання променевої трубки, що значно скорочує час проведення дослід¬
ження. МСКТ дають можливість робити тонкі (1—1,5 мм) і дуже тонкі, субмілі¬
метрові (0,5 мм) зрізи. Основним недоліком методу залишається високе промене¬
ве навантаження на пацієнта.
До суттєвих переваг спіральної КТ порівняно зі звичайною КТ належать: 1) швид¬
кість дослідження — усього кілька секунд; 2) скорочення часу сканування з ме¬
тою уникнути артефактів унаслідок дихання і ковтання, а також зменшити про¬
меневе навантаження; 3) можливість створити будь-який зріз не тільки в сагіталь¬
ній, фронтальній та аксіальній, а й у косих і вигнутих площинах; 4) можливість
одержати високоякісні тривимірні зображення (3D-зображення).
У 1991 р. виникла КТ-ангіографія, а з 1993 р. СКТ почали використовувати
для хірургічної навігації. У режимі навігації СКТ дає можливість візуалізувати
подібно до ендоскопічного методу внутрішній і зовнішній рельєф порожнистих
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
органів, а також судин, отримати тривимірні зображення структур нервової сис¬
теми (мал. 9.12, див. кольор. вкл.).
Показання до рентгенівської комп’ютерної томографії в неврологічній клінічній
практиці. КТ має особливо велике значення в діагностиці інсультів, оскільки дає
змогу диференціювати інфаркт від внутрішньочерепного крововиливу. Цей метод
має особливо високу чутливість щодо внутрішньомозкових гематом, уточнення
локалізації яких допомагає встановити причини їх розвитку. Крім того, КТ дає
змогу диференціювати інсульт від вогнищевого ураження головного мозку іншого
генезу, наприклад, пухлини або абсцесу. При субарахнощальному крововиливі
цим методом виявляють кров у підпавутинному просторі і можливе джерело кро¬
вотечі. Якщо, незважаючи на клінічні ознаки субарахно'ідального крововиливу, під
час проведення КТ не виявляють кров у підпавутинному просторі, слід виконати
люмбальну пункцію з метою виключити крововилив або менінгіт.
КТ має велике значення при обстеженні пацієнтів із черепно-мозковою трав¬
мою, даючи змогу виявити травматичні субарахноїдальні або внутрішньомозкові
крововиливи, ушкодження кісткових структур. Крім того, за допомогою КТ мож¬
на отримати більш точну інформацію про переломи кісток черепа порівняно зі
звичайною рентгенографією.
У хворих з ознаками деменції КТ застосовують для діагностування пухлини
або гідроцефалії (збільшення шлуночків) з атрофією чи без атрофії головного
мозку. Наявність гідроцефалії без церебральної атрофії при деменції свідчить про
нормотензивну (поєднану) гідроцефалію. Слід враховувати, що церебральна атро¬
фія може спостерігатися і в здорових осіб похилого віку.
При пухлинах головного мозку за допомогою КТ встановлюють їхню локаліза¬
цію, вираженість перифокального набряку, уточнюють структуру пухлини — кіс¬
тозну або солідну, зміщення чи нормальне положення серединних або інших
анатомічних структур.
Магнітно-резонансна томографія (МРТ) — метод неінвазивної візу-
алізації структур головного і спинного мозку, що ґрунтується на фізичному ефек¬
ті ядерно-магнітного резонансу (ЯМР).
Явище ЯМР було відкрито в 1946 р. Ф. Блохом і Р. Пурсел (США), згодом
удостоєних Нобелівської премії з фізики (1952). У 1975 р. Р. Ернст запропонував
метод МРТ із використанням фазового і частотного кодування (Нобелівська пре¬
мія з хімії за 1991 р.), завдяки якому у 1980 р. У. Едельштейн зі співробітниками
першими отримали ЯМР-зображення тіла людини. У кінці 70-х років XX ст. метод
ЯМР було перейменовано в МРТ через негативні асоціації зі словом “ядерний”.
Принцип методу. Для проведення МРТ пацієнта поміщають у великий магніт,
який створює постійне магнітне поле, під впливом якого протони в організмі
орієнтуються вздовж осі магніту. При радіочастотній стимуляції протони перехо¬
дять у стан резонансу і випромінюють сигнал, який можна зареєструвати. Інтен¬
сивність сигналу залежить від концентрації мобільних ядер водню тканин. Час
спін-граткової (ТІ) і спін-спінової (Т2) релаксації визначає різницю в інтенсив¬
ності сигналів від різних тканин. Ці параметри залежать від вмісту води в ткани¬
нах. МРТ дає змогу отримувати томограми в будь-якій довільно орієнтованій
площині без зміни положення пацієнта в просвіті магніту або частин томографа.
Під час проведення МРТ використовують переважно режими ТІ- і Т2-зважених
зображень (мал. 9.13).
РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
МРТ ґрунтується на анало¬
гічних КТ принципах просторо¬
вого кодування інформації та
оброблення даних. За одне ска¬
нування дані збираються від
кількох паралельних рівнів. Час
збирання даних, необхідних для
реконструкції кількох томограм
у стандартних МР-томографах,
становить 5—12 хв. Просторове
розрізнення одержуваних то¬
мограм підвищується зі збіль¬
шенням напруженості магніт¬
ного поля, досягаючи 0,5 мм
для надпровідних магнітів (на¬
пруженість магнітного поля в
сучасних МР-томографах ста¬
новить у середньому 1,5—3 Тл.
На сьогодні МРТ у радіоло¬
гії стала методом вибору для
діагностики ушкоджень майже
всіх структур організму, вклю¬
чаючи головний і спинний мо¬
зок та їхні оболонки. Вона сут¬
тєво поглиблює уявлення про
патологічний процес, даючи
змогу точніше планувати хірур¬
гічне втручання.
Магнітно-резонансні Т2-зва-
жені зображення, які широко використовують для виявлення патологічних змін,
не завжди ефективні у диференціюванні зони ураження від нормальної тканини.
Для подолання цього недоліку розроблено методику FLAIR (Fluid Attenuated
Inversion Recovery), що забезпечує пригнічення сигналу вільної води (спинномоз¬
кової і деяких інших фізіологічних рідин) за збереження базової Т2-зваженості
зображення. Завдяки методиці FLAIR підвищився рівень виявлення вогнищевих
змін мозку при розсіяному склерозі, кіркових інфарктів, субарахноїдальних кро¬
вовиливів. МРТ у режимі FLAIR пропонують як перший діагностичний метод для
хворих із підозрою на субарахноїдальний крововилив, зокрема на догоспітальному
етапі діагностики. Ця методика перспективна також для діагностики захворювань
спинного мозку.
МРТ як надзвичайно інформативний метод діагностики водночас є високовартіс-
ним методом дослідження, що потребує достатніх підстав для проведення.
МРТ має низку загальних переваг порівняно з КТ: 1) більш чітко розмежовує
сіру і білу речовину; 2) краще візуалізує структури задньої черепної ямки та
краніоспінального переходу; 3) краще виявляє зміни спинного мозку; 4) краше
виявляє вогнища демієлінізації (розсіяний склероз та інші демієлінізуючі захво¬
рювання); 5) не супроводжується опроміненням.
мал. 9.13. Нормальна картина МРТ головного мозку
(зліва — зображення в ТІ-режимі, справа — у Т2-
режимі)
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Діагностичні можливості МРТ. Інсульт. Уже через кілька годин після оклюзії
судини методом МРТ можна виявити і визначити локалізацію інфаркту головно¬
го мозку, тоді як під час проведення КТ зміни в перші 48 год можуть не виявля¬
тися. Після цього періоду переваги МРТ перед КТ певного мірою нівелюються,
виняток становлять невеликі вогнища в структурах задньої черепної ямки, які
краще візуалізуються за допомогою МРТ. КТ без контрастування — найкращий
метод для початкового дослідження хворих із гострою фазою інсульту, оскільки
дає змогу надійніше виключити крововилив (внутрішньочерепні крововиливи по¬
гано візуалізуються на MPT-зображеннях протягом перших 36 год). Водночас
дво- або триденні гематоми краще візуалізуються при МРТ. Хоча методом МРТ
вдається виявити судинні мальформації, при цій патології слід проводити тради¬
ційну ангіографію, яка дає можливість краще визначити їхні анатомічні особли¬
вості та спланувати оперативне втручання. При крововиливі нез’ясованого поход¬
ження повторна МРТ через 3 міс. іноді допомагає визначити його джерело, яке
може ставати помітним лише після розсмоктування гематоми.
За допомогою методу МРТ, як і КТ, виявляють пухлини головного мозку, але
відсутність кісткових артефактів дає переваги МРТ у діагностиці пухлин, що ло¬
калізуються в ділянці склепіння черепа і задньої черепної ямки, неврином слухо¬
вого нерва, пухлин гіпофіза.
У гострий період черепно-мозкової травми віддають перевагу КТ (а не МРТ) у
зв’язку з тим, що на її проведення потрібно менше часу, вдається виявити крово¬
виливи й ушкодження кісток черепа. МРТ недоцільна в разі початкового обстежен¬
ня пацієнтів зі спінальними травмами, оскільки переломи без зміщення відламків
при МРТ часто не візуалізуються. Але в разі подальшого обстеження для виявлення
ушкодження м’яких тканин головного або спинного мозку застосовують МРТ.
При деменції МРТ, як і КТ, дає змогу встановити курабельні структурні зміни,
які є причиною зниження розумових здібностей, проте МРТ у цих випадках має
певні переваги.
Під час діагностики розсіяного склерозу МРТ має незаперечні переваги перед
КТ, тому що краще візуалізує вогнища демієлінізації.
При інфекційних захворюваннях МРТ використовують для визначення набряку
білої речовини і вогнищ запалення речовини мозку або формування абсцесів у
більш ранніх стадіях (порівняно з КТ).
Протипоказання до МРТ. Серед абсолютних протипоказань виділяють: встанов¬
лений кардиостимулятор (зміни магнітного поля можуть імітувати серцевий ритм),
феромагнітні або електронні імплантати середнього вуха, великі металеві імпланта¬
ти, феромагнітні осколки, феромагнітні апарати Ілізарова, кліпси судин головного
мозку (ризик розвитку внутрішньомозкового або субарахнощального крововиливу).
До відносних протипоказань належать: інсулінові насоси, нервові стимулято¬
ри, неферомагнітні імплантати внутрішнього вуха, протези клапанів серця (у ви¬
соких полях, за підозри на дисфункцію), кліпси судин (крім судин мозку), деком¬
пенсована серцева недостатність, вагітність (нині зібрано недостатню кількість
доказів відсутності тератогенного ефекту магнітного поля, однак метод кращий за
рентгенографію та КТ), клаустрофобія, наявність татуювань, виконаних за допо¬
могою барвників із вмістом металевих сполук.
Магнітно-резонансна ангіографія (МРА) — метод візуалізації судин¬
них структур. На відміну від спіральної КТ, звичайної і цифрової ангіографії та
РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
інших радіологічних методів, МРА дає змо¬
гу візуалізувати кровоносні судини без ви¬
користання контрастної речовини. Різниця
в МР-сигналах від крові в судині і прилег¬
лих до неї нерухомих тканин пов’язана з
током крові (мал. 9.14).
У разі використання швидких імпульс¬
них послідовностей одночасно із внутріш¬
ньовенним уведенням парамагнітного конт¬
растного препарату (гадопентам димеглюмі-
ну) можна додатково візуалізувати венозні
структури головного мозку. Цей метод ви¬
користовують для скринінгу стенозу та ок-
люзії судин, великих атероматозних бляшок,
а також оклюзії венозних пазух. Роздільна
здатність, що забезпечується МРА, нижча
порівняно зі звичайною ангіографією, до
того ж з її допомогою не вдається виявити
оклюзію в судинах із низькою швидкістю
кровотоку. Незважаючи на те що сучасні
методики МРА дають змогу візуалізувати артеріовенозні мальформації та аневриз¬
ми діаметром понад 3 мм, традиційна ангіографія залишається золотим стандар¬
том у цих випадках.
Дифузійно-зважену МРТ на сьогодні найширше використовують у діа¬
гностиці ішемічних ушкоджень головного мозку. Метод дає змогу визначити вог¬
нище ушкодження в надгострій (до 6 год) стадії ішемічного інсульту — у період
‘‘терапевтичного вікна” (мал. 9.15), тоді як за допомогою звичайних МРТ-методик
патологічне вогнище виявляють лише через кілька годин від початку інсульту.
У поєднанні з магнітно-резонансною спектроскопією дифузійно-зважена МРТ
дає змогу виявити ділянки з незворотним і потенційно зворотним ушкодженням
нервових клітин у зоні ішемії, що дуже важливо для визначення плану терапії.
При певній модифікації методики дослідження на дифузійно-зважених зображен¬
нях можна отримати відтворення ходу провідних шляхів мозку (МР-аксоногра-
фія). Аналогічно в м’язовій тканині можна визначити хід м’язових волокон.
Перфузійна МРТ і методика побудови перфузійних карт з’явилися після відкрит¬
тя швидких імпульсних послідовностей, що дають змогу проводити динамічні до¬
слідження. МР-методи визначення мозкової перфузії принципово відрізняються
від методів вивчення венозного й артеріального кровотоку в МРА. Завдання пер-
фузійної МРТ — кількісно оцінити кровотік в кожному елементі органа або ткани¬
ни. Цей метод дає змогу картувати об’єм мозкового кровотоку, локальний мозко¬
вий кровообіг і середній час проходження крові по капілярах. Перфузійне МР-до-
слідження триває близько 5 хв, його застосовують у діагностиці пухлинних уражень
головного мозку та цереброваскулярних захворювань, особливо в тих випадках,
коли потрібні кількісні дані мозкового кровотоку в тій чи іншій зоні мозку.
Функціональна магнітно-резонансна томографія (фМРТ) дає змогу
виявити ділянки активації нейронів головного мозку, які виникають у відповідь
на дію різних подразників.
мал. 9.14. МРА в нормі
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
МАЛ. 9.15. Ішемія базальних ядер МРТ у
режимі ТІ (а), Т2 (б) і дифузійно-зва-
жене зображення (в)
Принцип методу грунтується на тому,
що в разі збільшення нейрональної ак¬
тивності у відповідь на дію подразника у
відповідних ділянках мозку підвищується
регіонарний кровотік. Ця гемодинамічна
відповідь спостерігається впродовж 2—
З с з моменту подразнення. Методика
фМРТ дає можливість оцінювати швидкі
локальні зміни тканинної перфузії,
пов’язані з функціональною активацією
структур мозку при психічних процесах.
Крім цього, фМРТ застосовують для кар¬
тування зон нейрональної активності мозку з метою спланувати хірургічне ліку¬
вання і дослідити патофізіологічні процеси головного мозку, а також виявити
вогнища епілепсії.
Магнітно-резонансна спектроскопія (МРС) ґрунтується на тих самих
фізичних принципах, що й МРТ. Радіохвилі, які вивільнюються ядрами різних хіміч¬
них елементів, перетворюються на спектри, що відображають концентрацію цих
елементів. Метод МРС високоінформативний, бузується на вимірюванні спектрів
різних хімічних елементів. За допомогою МРС проводять дистантний нейрохімічний
аналіз метаболічних змін тканини в нормі і за наявності різних патологічних станів
на субмолекулярному рівні. Цей метод дає змогу визначити внутрішньоклітинний
pH мозку, концентрацію амінокислот, ліпідів, глікогену та інших метаболітів.
Серед усіх методів нейровізуалізації МРС нарівні з дифузійно-зваженими зоб¬
раженнями допомагає діагностувати ішемію мозку в ранніх стадіях, ознаки якої
з’являються вже через ЗО хв після виникнення.
РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
Цей метод є інформативним і в ранній діагностиці набряку головного мозку
ішемічного генезу. За допомогою МРС встановлено, шо в зоні ішемії і у відповід¬
ній ділянці протилежної півкулі мозку внутрішньоклітинний pH зміщується в бік
алкалозу, який розцінюють як несприятливу умову для відновлення неврологіч¬
них функцій.
Перспективним є застосування МРС у нейроонкології. Під час дослідження
методом 31Р-МРС виявляють зсув pH у лужний бік зі збільшенням ступеня
малігнізації. Метод можна застосовувати і для оцінення ефективності лікування
пухлин головного мозку, вибору найбільш адекватного терапевтичного режиму.
Велике значення має застосування МРС у дитячій неврології. Метод дає змо¬
гу виявити метаболічні порушення, характерні для церебральної гіпоксії, і успішно
здійснити їх корекцію. Ефективним є використання МРС із прогностичною ме¬
тою в акушерстві. Під час асфіксії в пологах спочатку підвищується концентрація
неорганічного фосфату і знижується рівень фосфорилкреатину мозку. У разі
поліпшення клінічної картини ці показники нормалізуються. Метод дає мож¬
ливість об’єктивізувати смерть мозку на підставі відсутності в тканинах АТФ або
фосфорилкреатину.
Перспективним є застосування методу МРС у діагностиці деяких нервово-
м’язових захворювань, а також для спостереження за метаболічними змінами в
м’язах під впливом лікування. Вважають, що в разі поширення ЗІР-МРС у клініч¬
ній практиці стане можливою найбільш рання діагностика вроджених дефектів ме¬
таболізму нервової тканини.
Широке застосування МРС можна очікувати в нейрофармакології у сфері ви¬
вчення концентрацій мічених фармакологічних препаратів у судинному руслі різ¬
них органів, у тому числі в мозку. За допомогою 23Na- і 39К-МРС принципово
можливими стали дослідження процесів на клітинно-мембранному рівні, зокрема
зміна калій-натрієвих взаємовідношень у клітині і поза нею. У зв’язку з відсутністю
іонізувального випромінювання методика МРС нешкідлива.
Позитронно-емісійна томографія (ПЕТ) — метод нейровізуалізації, що
грунтується на використанні позитронвипромінюючих радіонуклідних речовин
для дослідження регіонарного метаболізму і кровообігу головного мозку, а також
його рецепторів і нейромедіаторних систем. Унікальність методу полягає в мож¬
ливості діагностувати патологічні зміни в мозку до появи структурних порушень,
які визначаються при КТ і МРТ. ПЕТ дає змогу одержувати зображення і розра¬
ховувати кількісні показники діяльності головного мозку, не порушуючи хімічні і
біологічні властивості досліджуваних структур. Цей метод використовують як в
експериментальних дослідженнях у нейронауці, так і в клінічній неврології, ней¬
рохірургії та психіатрії для вивчення функціонування головного мозку, а також
реакцій на чутливі, рухові, когнітивні та лікарські подразники.
В основу ПЕТ покладено принципи емісійної томографії, сформульовані
D.E. Kuhl та R. Edwards наприкінці 50-х років XX ст. і надалі розвинені М. Тег-
Pogossian зі співавт. У 70-х роках ПЕТ було впроваджено в клінічну практику.
Принцип методу полягає у введенні в організм людини (з їжею, повітрям, внут¬
рішньовенно) фармакологічних препаратів — трейсерів (Р-флуор-2-дезокси-0-
глюкоза, або FL-ДОФА), що входять до складу метаболітів мозку (глюкози, амі¬
нокислот, нейротрансмітерів) і містять невелику кількість ізотопу з коротким
періодом напіврозпаду (ПС, 13N, 150 тощо). Після поширення трейсера по ор¬
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ганізму знімають карту розподілу ізотопу — позитронно-емісійну томограму. Ізо¬
топ випускає позитрони, кожен із яких після “пробігу” кількох міліметрів взає¬
модіє з електроном і випромінює два гамма-кванти. Спеціальні детектори реєстру¬
ють час появи гамма-квантів. За допомогою отриманих даних обчислюють місце
розташування джерела випромінювання, що виводиться на дисплей звичайним
для КТ способом. Сучасні ПЕТ-сканери об’єднують із КТ- або МРТ-томографа-
ми, шо забезпечує одержання даних про кровообіг і метаболізм мозку з розділь¬
ною здатністю 1 см і менше (мал. 9.16, див. кольор. вкл.).
Показання. Одним із найважливіших напрямів використання ПЕТ є вивчення
судинної патології головного мозку — транзиторної ішемічної атаки, інсульту. По¬
рушення перфузії мозку за допомогою ПЕТ реєструють одразу після розвитку
ішемії, шо значно випереджає можливості МРТ- та КТ-верифікацій. Особливе
значення цей метод має при вивченні стадій розвитку ішемії мозку. Завдяки ПЕТ
вперше було огшсано і детально уточнено такі патофізіологічні феномени, як
збіднена перфузія, ішемічна напівтінь, діашиз, проведено порівняльну характе¬
ристику компенсованої (гіпоксичної) і незворотної (ішемічної) гіпоперфузії тка¬
нини мозку. Метод ПЕТ застосовують для встановлення причини епілепсії, до¬
слідження метаболізму мозку і кровообігу в епілептогенному вогнищі при реф-
рактерних до медикаментозного лікування формах епілепсії, що допомагає пра¬
вильно спланувати хірургічне лікування. Вона дає можливість діагностувати пух¬
лину мозку в ранній стадії, до того як її виявлять при КТ або МРТ. Дані ПЕТ до¬
помагають оцінити ступінь злоякісності гліом, вибрати місце біопсії пухлини,
диференціювати рецидив пухлини від некрозу тканини головного мозку внаслі¬
док променевої терапії. Цей метод застосовують із метою диференціальної діагнос¬
тики деменцій, які виникають при хворобі Альцгеймера, хворобі Піка, церебро-
васкулярних розладах тощо і мають різні патерни порушення мозкового мета¬
болізму (мал. 9.17, див. кольор. вкл.). Крім того, ПЕТ відіграє важливу роль у
диференціальній діагностиці клінічно подібних нейродегенеративних захворювань,
таких як хвороба Паркінсона і прогресуючий над’ядерний параліч, у діагностиці
хвороби Гентінгтона в ранніх стадіях.
Унікальною є здатність ПЕТ оцінювати участь різних відділів головного мозку
в реалізації поведінкових і когнітивних функцій, роботу посмугованих м’язів під
час виконання фізичних вправ. ПЕТ, незважаючи на високу вартість і створення
променевого навантаження на пацієнта, має великі перспективи в неврології як
виключно інформативний і безпечний метод вивчення функцій головного мозку.
Однофотонна емісійна комп’ютерна томографія (ОФЕКТ) — метод оці¬
нювання стану головного мозку при введенні (внутрішньовенно або інгаляційно)
радіонуклідних препаратів, що випромінюють поодинокі фотони. ОФЕКТ вико¬
ристовують для дослідження перфузії головного мозку, розподілу рецепторів.
Вона дає змогу виявляти зони підвищеного метаболізму, які можуть спостерігати¬
ся при епілептичних нападах. На сьогодні цей метод використовують усе рідше,
тому шо він за інформативністю поступається ПЕТ, однак значно дешевший
порівняно з ПЕТ і не потребує близького розташування до апарата, що випромі¬
нює ізотопи.
Церебральна ангіографія (ЦАГ) — метод контрастування судин голов¬
ного мозку. Під час проведення ангіографії в кров хворого вводять розчинну
РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
МАЛ. 9.18. Внутрішньоартері-
альна дигітальна каротидна
ангіограма. Стеноз устя внут¬
рішньої сонної артерії (пояс¬
нення в тексті)
хімічну (контрастну) речовину, якій притаманна
властивість поглинати рентгенівські промені, що за¬
безпечує візуалізацію судин на плівці.
Нині застосовують різні методи ангіографічного
дослідження. їх можна класифікувати на пункційні і
катетеризаційні. Крім того, розрізняють: 1) селек¬
тивні методи, при яких вибірково контрастують
будь-яку судину, наприклад, пунктують безпосеред¬
ньо сонну або хребтову артерію або підводять до їх¬
нього устя катетер під час пункції периферичної су¬
дини (з ліктьової, плечової або стегнової артерії);
2) методи, що забезпечують контрастування магіст¬
ральних судин при введенні контрастної речовини
на відстані, або безпосередньо в супрааортальні (під¬
ключична і пахвова артерії) чи периферичні (плечо¬
ва, ліктьова) судини; 3) панангіографія голови —
контрастування всіх 4 магістральних судин при пун¬
кції аорти або підведенні катетера в дуту аорти із
перерахованих вище периферичних судин.
Ангіографія дотепер залишається найважливішим
та найінформативнішим методом дослідження судин
головного мозку. Тільки вона дає змогу точно вста¬
новити характер порушення мозкового кровообігу за
ознаками оклюзійного ураження судин або крововиливу. При ішемічному інсульті
методом ангіографії визначають характер (звивистість, стеноз, закупорка), рівень і
поширеність ураження артерій, а також стан і шляхи колатерального кровообігу.
При крововиливі ангіографія часто допомагає встановити його причину, вияв¬
ляючи мішкоподібну або артеріовенозну аневризму, артеріовенозні мальформації.
ЦАГ є найнадійнішим методом у діагностиці реканалізації, виразки і дисекції
великих судин. Її також використовують для точного оцінювання ступеня стенозу
екстракраніальних артерій. На мал. 9.18 наведено каротидну ангіограму, що відоб¬
ражає стеноз устя внутрішньої сонної артерії (показано стрілкою). Однак ЦАГ не
дає змоги достовірно візуалізувати судини діаметром до 0,5 мм, а також визначити
причину глибоко розташованих лакунарних інфарктів.
Цей метод дослідження переважно використовують у тих випадках, коли від
його результатів залежить визначення специфічної терапії (наприклад, вирішення
питання про антикоагуляційну терапію або нейрохірургічне втручання). Навіть у
разі виконання ЦАГ висококваліфікованими фахівцями неврологічні ускладнен¬
ня під час або незабаром після дослідження виникають у 2—4 % хворих із цереб-
ровенозними захворюваннями, у тому числі минущі порушення неврологічних
функцій — в 1,8—2,9 % хворих, перманентні порушення неврологічних функцій —
у 0,1 % хворих. Смерть настає у 0,5 % випадків. Ці ускладнення можуть бути на¬
слідком процедури катетеризації артерії, емболізації атеросклеротичною бляш¬
кою, що відірвалася, або тромботичними масами, токсичного або ангіоспастич-
ного впливу контрастної речовини.
Найважливішими показаннями до ЦАГ є: 1) інсульт із підозрою на розшару¬
вання артерії або артеріїт; 2) субарахноїдальний крововилив; 3) внутрішньомозко-
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
вий крововилив без достовірних даних щодо його виникнення внаслідок ар¬
теріальної гіпертензії або амілоідної ангіопатії (з метою визначити зв’язок захво¬
рювання з наявністю артеріальної аневризми або артеріовенозної мальформації);
4) обстеження хворих, що є кандидатами на проведення каротидної ендартер-
ектомії (з метою уточнити ступінь стенозу екстракраніального відділу сонної ар¬
терії та оцінити внутрішньомозковий кровообіг); 5) пухлини головного мозку (у
випадках, коли КТ і МРТ не дають можливості однозначно підтвердити наявність
новоутворення головного мозку).
МОРФОЛОГІЧНІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
Біопсія — метод прижиттєвого морфологічного (гістологічного та цитологіч¬
ного) дослідження тканин організму для уточнення характеру патологічного про¬
цесу в них. Зразки тканин беруть із доступних ділянок за допомогою ендоскопіч¬
ної апаратури, під час проведення традиційної операції або методом пункції.
Біопсію здійснюють за підозри на захворювання, діагноз якого не може бути вста¬
новлений достовірно або повноцінно за допомогою інших методів дослідження.
Це найдостовірніший метод дослідження за необхідності визначити клітинний
склад тканини. У неврологічній клініці найчастіше здійснюють біопсію м’язів,
нервів і значно рідше — головного мозку.
Біопсія тканин головного мозку (виключаючи біопсію під час плано¬
вих операцій) показана в тих випадках, коли менш інвазивні методи, зокрема
МРТ, КТ, ЦАГ, не дають змоги встановити діагноз. Для біопсії використовують
ті ділянки головного мозку, які доступні для хірургічного втручання і не викону¬
ють важливих функцій — не проводять біопсію мовних і моторних зон кори,
стовбура мозку тощо. За допомогою біопсії здійснюють діагностику первинних і
метастатичних пухлин, інфекційних захворювань (герпетичного енцефаліту або
абсцесу мозку), деяких дегенеративних захворювань, зокрема енцефаліту Расмус¬
сена, хвороби Крейтцфельдта — Якоба.
Біопсія м’язів — безпечний та інформативний метод діагностики, який дає
можливість визначити зміни м’язів, спричинені ураженням нервової системи чи
ушкодженням м’язів (наприклад, можна диференціювати прогресуючу м’язову
дистрофію від спінальної аміотрофії). Крім того, у деяких хворих із підозрою на
міопатію дані ЕМГ не підтверджують цей діагноз, тоді як біопсія м’язів свідчить
про первинну м’язову патологію. В інших випадках, навпаки, при ЕМГ наявні оз¬
наки м’язової патології, тоді як при гістологічному або гістохімічному дослідженні
біоптату м’язів ознак міопатії не виявлено. У зв’язку з цим зазначені методи можуть
доповнювати один одного. Також дослідження зразків м’язової тканини допомагає
діагностувати запальні міопатії, наприклад, поліміозит, міозит із клітинними вклю¬
ченнями, еозинофільний міозит, гігантоклітинний або фокальний міозит.
Біопсію нервів виконують у разі неможливості визначити причину пери¬
феричної нейропатії іншими методами. Зокрема, вона дає змогу підтвердити
діагноз деяких хвороб накопичення (наприклад, хвороба Краббе, хвороба Танже¬
ра), спадкових хвороб (наприклад, Шарко — Марі), інфекційних захворювань
(наприклад, лепри), запальних нейропатій, васкулітів або неопластичних про¬
цесів. Дані біопсії нерва бувають патогномонічними при саркоїцозі, метахрома-
РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
тичній лейкодистрофії, амілоїдозі, вузликовому періартеріїті, токсичних і спадко¬
вих нейропатіях. Водночас цей метод не завжди виявляє специфічні зміни, що
мають діагностичне значення.
Біопсію печінки проводять для підтвердження хвороби Вільсона (гепато-
лентикулярної дегенерації), при якій дані виявлення міді в сироватці крові та сечі
непереконливі.
За підозри на гігантоклітинний артеріїт біопсія скроневої артерії може підтвер¬
дити діагноз, але патологічні зміни розподілені нерівномірно, тому їхня відсут¬
ність не дає можливості виключити діагноз і не може слугувати підставою для
відміни лікування.
ІНШІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
Люмбальна пункція та дослідження спинномозкової рідини. Попе¬
рековий прокол є одним із найуживаніших методів обстеження в неврології. Його
слід проводити нижче рівня L,,, де у субдуральному просторі вже немає спинного
мозку і містяться лише попереково-крижові корінці. Для виявлення блоку підпаву-
тинного простору спинного мозку використовують пробу Квекенштедта, що грун¬
тується на реєстрації коливань тиску спинномозкової рідини при стисненні ярем¬
них вен. Суха пункція характерна для пухлин нижнього відділу хребтового каналу.
Показання. У деяких випадках (інфекційні захворювання ЦНС) встановлення
діагнозу цілком грунтується на результатах люмбальної пункції. Її дані доповню¬
ють клінічну картину та підтверджують діагноз при субарахноїдальному кровови¬
ливі, полінейропатіях, розсіяному склерозі, нейролейкемії. Слід зазначити, що
широке впровадження нейровізуалізаційних методик різко скоротило кількість
поперекових проколів. Іноді пункцію використовують у терапевтичних цілях для
субарахнощального введення антибіотиків і хіміотерапевтичних препаратів, а та¬
кож зниження внутрішньочерепного тиску при доброякісній внутрішньочерепній
гіпертензії і нормотензивній гідроцефалії.
Можливо, єдиним абсолютним протипоказанням до люмбальної пункції є ін¬
фекційні процеси в поперековій ділянці, такі як епідуральний абсцес, що не дає
можливості досягти голкою підпавутинного простору, оминаючи гнійне вогнище.
Більшість висновків можна зробити на підставі оцінення вигляду ліквору,
його тиску, цитозу, рівнів білка та глюкози. За підозри на інфекційне ураження
ЦНС необхідно здійснити посів рідини. Цитологічне дослідження ліквору іноді
дає можливість ідентифікувати атипові клітини навіть у мінімальних кількостях.
Це досить важливий метод для діагностики пухлинних уражень ЦНС.
Термографія — метод вивчення температури тіла, реєстрації термотопогра-
фії шкірних покривів організму за інфрачервоним випромінюванням, який має
важливе теоретичне і клінічне значення для діагностики й адекватної терапії ба¬
гатьох захворювань людини. Це абсолютно нешкідливий (організм людини не
піддається ні опроміненню, ні ушкодженню, тому можливе багаторазове обсте¬
ження того самого пацієнта протягом дня, тижня) безконтактний неінвазивний
метод, який можна застосовувати при діагностичних обстеженнях дітей, вагітних,
населення районів зі зміненим радіаційним фоном і хворих зі злоякісними ново¬
утвореннями в процесі променевої терапії і хіміотерапії.
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Принцип методу. Розрізняють кольорову і чорно-білу термографію. Під час
виконання чорно-білої термографії досліджуваним ділянкам із високою температу¬
рою відповідають світлі зони, а ділянкам із низькою температурою — темніші.
Гама проміжних перехідних тонів від білого забарвлення до чорного відображає
поступову зміну температури від високої до низької.
На кольорових термографічних зображеннях досліджуваним ділянкам із висо¬
кою температурою відповідають червоні зони, а ділянкам із низькою температу¬
рою — фіолетові. Гама перехідних тонів від червоного до фіолетового відповідає
поступовій зміні температури від високої до низької. Під час описання термограм
використовують терміни “гіпертермія”, “гіпотермія”, “мезотермія”. Температура
тіла понад 41 °С має назву гіперетичної, 39—41 °С — піретичної, 38—39 °С — феб-
рильної, 37—38 °С — субфебрильної. Дослідження виконують тільки натще, за
2 год припиняють проведення теплових і холодових фізіотерапевтичних проце¬
дур, за добу — приймання судинорозширювальних і судинозвужувальних лі¬
карських препаратів, не рекомендують хворому надягати тісний одяг. Безпосеред¬
ньо перед дослідженням тіло пацієнта частково або повністю оголюють і адапту¬
ють до температури навколишнього середовища протягом 10—15 хв для дорослих
і 20—25 хв для дітей. У жінок термографічне дослідження проводять тільки з 8—
10-го дня менструального циклу.
Показаннями до інфрачервоної термографії є фізіологічні і патофізіологічні ста¬
ни, що характеризуються зміною термотопографії шкірних покривів. У клінічній
неврології доведено її діагностичну цінність при оклюзійних ураженнях сонних
артерій, пухлинах і запальних захворюваннях спинного мозку, травмах перифе¬
ричних нервів, захворюваннях вегетативної нервової системи (синдром Рейно,
симпаталгії та ін.).
Біомікроскопія, або прижиттєва мікроскопія тканини, є одним з основних
методів вивчення мікрогемоциркуляції (МГЦ) — процесу спрямованого руху різ¬
них рідин організму на рівні тканинних мікросистем, орієнтованих навколо кро¬
воносних і лімфатичних мікросудин. Мікросудинне русло є місцем, у якому ре¬
алізується транспортна функція серцево-судинної системи і забезпечується транс-
капілярний обмін, що створює необхідний для життя гомеостаз. Особливо
важливе дослідження МГЦ при захворюваннях, в етіопатогенезі яких ураження
судин відіграє провідну роль, — атеросклерозі, артеріальній гіпертензії, васкулі¬
тах, цереброваскулярних розладах тощо. Функціональний стан серцево-судинної
системи значною мірою визначається характером МГЦ, тому що саме судини
мікроциркуляторного русла першими зазнають дії патогенного фактора.
Бульбарна біомікроскопія (ББМ), яка дає змогу вивчати судини кон’юнк¬
тиви, є “вікном” у мікроциркуляцію всього організму.
Око займає особливе місце в клінічних дослідженнях МГЦ. Це зумовлено
тим, що сполучна оболонка очного яблука — кон’юнктива — належить до таких
структур організму, у яких можливе безпосереднє спостереження і фотографуван¬
ня мікросудин.
Серед основних переваг кон’юнктиви як об’єкта для вивчення мікросудин
розрізняють: 1) відсутність істотних особливостей анатомічного характеру, на від¬
міну від капілярів пальців; 2) наявність усіх ланок МГЦ; 3) безладне розташуван¬
ня судин, які є морфологічним суб’єктом кровотоку, не пов’язаного зі специфіч¬
ними органними функціями; 4) високе контрастування еритроцитів на тлі білко¬
РОЗДІЛ 9. ДОДАТКОВІ МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
вої оболонки ока — склери; 5) наявність сльози, що перешкоджає нагріванню і
висиханню кон’юнктиви внаслідок теплового впливу освітлювального пристрою
оптичної апаратури.
Для дослідження судин переднього відділу ока використовують телевізійні фо-
тощілинні лампи. Прилад складається зі щілинної лампи із ксеноновим освітлю¬
вачем, бінокулярного мікроскопа, кольорової телевізійної камери, кольорового
телевізора і фотокамери. За допомогою сучасного телевізійного капіляроскопа
можна здійснювати візуальне спостереження (на телеекрані) за станом судин
кон’юнктиви в динаміці, а також робити запис зображення сітки мікросудин.
Телевізійна біомікроскопія дає змогу оцінити їхній стан при очній і загальній
патології, вивчити вплив на мікросудини різних вазоактивних фармакологічних
засобів у разі загального (системного) і місцевого застосування. Уведення в теле¬
візійне зображення каліброваної сітки дає можливість кількісно характеризувати
зміни діаметра мікросудин кон’юнктиви.
Під час оцінювання стану МГЦ за даними біомікроскопії враховують такі оз¬
наки патологічних змін мікросудин кон’юнктиви і сітківки:
1) зміни стану стінок мікросудин, які свідчать про їхню деструкцію: а) зміни
діаметра; б) зміни артеріоло-венулярного коефіцієнта; в) облітерацію; г) нерівно¬
мірність калібру; ґ) мікроаневризми; д) ампулоподібні розширення; е) меандрич¬
ну звивистість (зони запустіння капілярів);
2) внутрішньосудинні зміни, які свідчать про зміну тиску в різних ланках мікро-
циркуляторного русла і порушення нормальної взаємодії між кров’ю і стінками
мікросудин: а) гемодинамічні: зміни швидкості або напрямку кровотоку; б) рео¬
логічні: агрегацію еритроцитів; сладж; стаз;
3) позасудинні зміни, які вказують на порушення проникності стінок мікросу¬
дин: а) екстравазальну гіперфлюоресценцію; б) мікрогеморагії; в) периваскуляр-
ний набряк.
У неврологічній клінічній практиці дослідження мікрогемоциркуляції най¬
частіше проводять при цереброваскулярних захворюваннях. На мал. 9.19, 9.20
(див. кольор. вкл.) представлено зміни мікроциркуляції у хворих із церебральни¬
ми дизгеміями атеросклеротичного і гіпертонічного генезу.
Біомікроскопія кон’юнктиви є доступним методом, який дає змогу оцінити
ступінь патологічних змін судинної системи, уточнити стадію патологічного про¬
цесу і здійснити контроль ефективності лікування при судинних захворюваннях
нервової системи.
Офтальмоскопія. Оцінювання стану очного дна має велике значення в
діагностиці захворювань нервової системи. У деяких випадках за відсутності змін
при звичайному дослідженні використовують більш інформативні методи.
В основі флюоресцентно! ангіографії (ФАГ) лежить здатність певних
речовин світитися в разі опромінення їх видимими чи невидимими променями
світла (фотолюмінесценція). Люмінесценція відрізняється від звичайного відбит¬
тя світла тим, що викликається хвилями однієї довжини, а випромінює при цьому
хвилі іншої довжини. Розрізняють первинну і вторинну флюоресценцію. Первин¬
на флюоресценція зумовлена наявністю в біологічних тканинах речовин, які є
природно флюоресцентними. Вторинна виникає тоді, коли в організм поперед¬
ньо вводять флюорохром — натрію флюоресцеїн, слабку двоосновну кислоту гру¬
пи ксантенових барвників.
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Метод ФАГ очного дна вве¬
ли в клінічну практику Н. No-
vatny і R. Alvis у 1961 р. Принцип
методу полягає в тому, що після
внутрішньовенного введення
розчину натрію флюоресцеїну
частинки проходять із кров’ю
через судинну систему організ¬
му людини. Використання від¬
повідної фотографічної техніки
дає змогу зареєструвати цирку¬
ляцію його барвника по судинах
ока. При цьому лікар може
спостерігати поступове конт¬
растування судин (забарвлення
їх у жовто-зелений колір) і
реєструвати етапи проходження
натрію флюоресцеїну на фото-
або відеокамеру. ФАГ ознаме¬
нувала перехід від статичного
спостереження структур очного
дна до динамічного аналізу кро¬
вообігу в судинній системі ока, у тому числі на мікроциркуляторному рівні. Теле¬
візійна ангіографія уможливлює реєстрацію етапів проходження натрію флюорес¬
цеїну по судинах сітківки з точністю до сотих часток секунди, що значно підви¬
щує її інформативність (мал. 9.21). Застосування цифрового відеозапису дає змогу
виконувати комп’ютерний аналіз флюорографічної картини очного дна — як струк¬
турний, так і динамічний.
Показанням до ФАГ є проведення диференціальної діагностики при невроло¬
гічних захворюваннях, перебіг яких характеризується змінами очного дна (розсія¬
ний склероз, пухлини головного мозку, внутрішньочерепна гіпертензія, спадкові
захворювання нервової системи, церебральні васкуліти та ін.).
Оптична когерентна томографія (ОКТ) — метод дослідження, який
дозволяє відображати структуру біологічних тканин у поперечному розрізі з висо¬
ким рівнем візуалізації, отримати прижиттєву морфологічну інформацію на
мікроскопічному рівні. Роздільна здатність томографів, які застосовують в оф¬
тальмології, дає можливість диференціювати патологічні зміни сітківки, не до¬
ступні при офтальмоскопії, яку традиційно використовують для огляду очного
дна. Метод базується на принципі низькокогерентної інтерферометрі!. З допомо¬
гою оптичної когерентної томографії диска зорового нерва можна отримати зоб¬
раження диска в поперечному розрізі, виміряти товщину нервових волокон у
перипапілярній зоні, площу та об’єм нейроретинального пояска, порівняти їх зі
стандартними значеннями, виявити локальні зміни зорового нерва та його дифуз¬
ну атрофію, проводити документований контроль за перебігом патологічного
процесу та результатами його лікування (мал. 9.22, див. кольор. вкл).
Показанням до призначення ОКТ є неврологічні захворювання, які ушкоджу¬
ють структури ока, переважно сітківку, диск зорового нерва.
МАЛ. 9.21. Етапи ФАГ
ДО ЧАСТИНИ 1
"ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ"
1. Що є основною функціональною одиницею
ЦНС?
A. Нервові волокна.
B. Рефлекс.
C. Медіатор.
D. Синапс.
E. Нейрон.
2. У чому полягає роль синапсів ЦНС?
A. Є місцем виникнення збудження в
ЦНС.
B. Формують потенціал спокою нерво¬
вої клітини.
C. Проводять потенціал спокою.
D. Усі відповіді правильні.
E. Передають збудження з нейрона на
нейрон.
3. Що таке рефлекторна дуга?
A. Відділ нервової системи.
B. Орган.
C. Тривалість рефлексу.
D. Частина скелета.
E. Шлях рефлексу.
4. Чим утворені провідні шляхи ЦНС?
A. Дендритами клітин.
B. Волокнами сполучної тканини.
C. Рецепторами нервових клітин.
D. Лікворними шляхами.
E. Аксонами нервових клітин.
5. У нейрохірургічній практиці часто прово¬
дяться операції з пересадки нервових воло¬
кон, при чому підбираються волокна з ураху¬
ванням їх діаметра. Яка характерна особ¬
ливість провідності нервового волокна лежить
в основі такого підбору?
A. Невтомлюваність нервового волокна.
B. Що більший діаметр волокна, то
надійніше проводиться імпульс.
C. Менший діаметр волокна точніше
проводить імпульс.
D. Діаметр трансплантата не впливає на
роботу органа.
E. Швидкість проведення імпульсу різ¬
на у різних за діаметром волокнах.
6. Як називаються речовини, за допомогою
яких збудження поширюється з нерва на
м’яз?
A. Субстанція Р.
B. Інгібітори.
C. Курареподібні речовини.
D. Вторинні месенджери.
E. Медіатори.
7. В емоційній поведінці важливу роль відігра¬
ють автономні реакції. Який відділ ЦНС від¬
повідає за їх формування і реалізацію?
A. Тільки гіпоталамус.
B. Мозочок.
C. Задній мозок.
D. Середній мозок.
E. Лімбічна система.
8. Нервове закінчення, частина м’язового во¬
локна та щілина між ними разом становлять:
A. Каскад.
B. Перехват Ранв’є.
C. Рефлекторну дугу.
D. Нервовий центр.
E. Синапс.
9. У нервово-м’язовому з’єднанні медіатором є:
A. Серотонін.
B. Норадреналін.
C. Гліцин.
D. Гістамін.
E. Ацетилхолін.
10. Назвіть вид поверхневої чутливості:
A. Больова.
B. Кінестетична.
C. Вібраційна.
D. М’язово-суглобова.
E. Відчуття дискримінації.
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
11. Назвіть вид глибокої чутливості:
A. Больова.
B. Температурна.
C. Тактильна.
D. М’язово-суглобова.
E. Гігрестезія.
12. Назвіть вид складної чутливості:
A. Вібраційна.
B. Відчуття маси.
C. Больова.
D. М’язово-суглобова.
E. Стереогностична.
13. Укажіть, де розмішені тіла 1 нейронів для
поверхневих видів чутливості:
A. Задні роги спинного мозку.
B. Передні роги спинного мозку.
C. Спинномозковий вузол.
D. Ядро клиноподібного пучка.
E. Зацентральна звивина.
14. Укажіть, де розмішені тіла II нейронів для
поверхневих видів чутливості:
A. Задні роги спинного мозку.
B. Бічні роги спинного мозку.
C. Спинномозковий вузол.
D. Ядро тонкого пучка.
E. Таламус.
15. Укажіть, де розміщені тіла II нейронів для
глибоких видів чутливості:
A. Задні канатики спинного мозку.
B. Бічні роги спинного мозку.
C. Спинномозковий вузол.
D. Ядра тонкого та клиноподібного пуч¬
ків.
E. Таламус.
16. Вкажіть, де розміщені тіла III нейронів
для поверхневих видів чутливості:
A. Задні роги спинного мозку.
B. Передні роги спинного мозку.
C. Спинномозковий вузол.
D. Ядра тонкого та клиноподібного
пучків.
E. Таламус.
17. Через які структури не проходить пірамід¬
ний шлях?
A. Передцентральна звивина.
B. Внутрішня капсула.
C. Таламус.
D. Бічні канатики спинного мозку.
E. Довгастий мозок.
18. Який із перерахованих симптомів не вхо¬
дить до синдрому центрального парезу?
A. Спастичний гіпертонус м’язів.
B. Брадикінезія.
C. Зниження м’язової сили.
D. Підвищення сухожилкових рефлек¬
сів.
Д. Клонуси.
19. Укажіть локалізацію вогнища подразнен¬
ня при розвитку клонічних судом у лівій руці
зі збереженням свідомості:
A. Нижня частина передцентральної
звивини справа.
B. Середня частина передцентральної
звивини зліва.
C. Верхня частина передцентральної
звивини зліва.
D. Середня частина передцентральної
звивини справа.
E. Верхня частина передцентральної
звивини справа.
20. Де розташоване вогнище ураження за на¬
явності центрального тетрапарезу, утруднення
дихання, затримки сечі та калу?
A. Варолієв міст.
B. Передцентральна звивина з обох бо¬
ків.
C. Внутрішня капсула з обох боків.
D. Поперечник спинного мозку на рів¬
ні шийного стовщення.
E. Поперечник спинного мозку на рів¬
ні вище шийного стовщення.
21. Наявність правобічного геміпаралічу, пози
Верніке — Манна справа, порушення рух}' в
м’язах правої нижньої половини обличчя та
язика, правобічної гомонімної геміанопсії і
правобічної геміанестезії свідчить про ура¬
ження:
A. Передцентральної звивини зліва.
B. Передцентральної звивини справа.
C. Внутрішньої капсули зліва.
D. Внутрішньої капсули справа.
E. Мосту зліва.
22. Визначте рівень ураження і структури за
наявності зниження м’язової сили у правій
нозі, зниження колінного та ахіллового реф¬
лексів, вираженої атрофії м’язів правого стег¬
на та гомілки, м’язових посіпувань у правій
нозі, які періодично виникають. Чутливих по¬
рушень немає.
A. Попереково-крижове сплетення спра¬
ва.
B. Сідничний нерв справа.
ТЕСТИ ДО ЧАСТИНИ \ "ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
C. Половина поперечника спинного
мозку на рівні L, — Ls
D. Передні роги спинного мозку на рів¬
ні L, — L5 зліва.
E. Передні роги спинного мозку на рів¬
ні L, — Ц справа.
23. Синдром Мійара — Гублера поєднує:
A. Ураження окорухового нерва та гемі¬
парез на одному боці.
B. Ураження відвідного нерва та гемі¬
парез з різних боків.
C. Ураження лицевого нерва та гемі¬
парез з протилежних боків.
D. Ізольоване ураження лицевого нерва.
E. Ураження під’язикового нерва та ге¬
міпарез на одному тоні.
24. Які утвори з нижче перерахованих не на¬
лежать до базальних гангліїв?
A. Хвостате ядро.
B. Огорожа.
C. Субталамічне ядро.
D. Сочевицеподібне ядро.
E. Зубчасте ядро.
25. Що з перерахованого нижче належить до
функцій екстрапірамідної системи?
A. Участь у виразних мімічних рухах.
B. Забезпечення умовних рефлексів.
C. Сприйняття чутливих подразнень.
D. Координація рухів.
E. Керування функціями внутрішніх
органів.
26. Усі аферентні шляхи стріопалідарної сис¬
теми закінчуються у:
A. Латеральному ядрі блідої кулі.
B. Смугастому тілі.
C. Медіальному ядрі блідої кулі.
D. Субталамічному ядрі.
E. Чорній речовині.
27. Зазначте, у якій структурі виробляється
дофамін:
A. Таламус.
B. Субталамічне ядро.
C. Чорна речовина.
D. Гіпоталамус.
E. Хвостате ядро.
28. Укажіть, що із перерахованого нижче ха¬
рактерно для паркінсонічного тремору?
A. Посилюється при довільних рухах.
B. Зменшується при хвилюванні.
C. Зменшується при довільних рухах.
D. Зникає в спокої.
Е. Виникає частіше вночі.
29. Що характерно для пластичного типу
підвищення м’язового тонусу?
A. Більша вираженість на початку і
менша наприкінці руху.
B. Зниження гіпертонусу після кількох
пасивних рухів.
C. Гіпертонус на початку і наприкінці
руху.
D. Перевага тонусу в м'язах-згиначах.
E. Гіпертонус в м’язах-розгиначах.
30. Зазначте, що із перерахованого нижче ха¬
рактерно для гіперкінезів:
A. Зникають під час сну.
B. Посилюються під час сну.
C. Зникають під час довільних рухів.
D. Посилюються у спокої.
E. Зникають при хвилюванні.
31. Що означає термін “ахейрокінез”?
A. Патологічні синкінезії.
B. Топтання на місці.
C. Застигання в незручній позі.
D. В’язкість мислення.
E. Відсутність співдружніх рухів рук під
час ходьби.
32. Швидкі короткочасні безладні малоамп-
літудні скорочення окремих м’язів чи їх груп
без вираженого локомоторного ефекту — це:
A. Хорея.
B. Міоклонії.
C. Гемібалізм.
D. Торсійний спазм.
E. Атетоз.
33. Пароксизмальні судомні скорочення коло¬
вого м’яза ока — це:
A. Професійні судоми.
B. Торсійна дистонія.
C. Лицевий параспазм.
D. Лицевий геміспазм.
E. Блефароспазм.
34. Які порушення мови характерні для ура¬
ження мозочка?
A. Афазія.
B. Дизартрія.
C. Скандована мова.
D. Назолалія.
E. Дисфонія.
35. Укажіть зміни ходи, характерні для ура¬
ження мозочка?
A. “Штампувальна” хода.
B. “Качина хода”.
Ш
ТЕСТИ ДО ЧАСТИНИ 1 "ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ1
C. Є центром запрограмованих склад¬
них цілеспрямованих звичних рухів у
протилежних кінцівках.
D. При патології розвивається параліч
мімічних м’язів нижньої половини об¬
личчя з протилежного боку.
E. Іригація нейронів може призводити
до розвитку джексонівських моторних
нападів на протилежному боці.
48. Визначте зону мозку, що відповідає за
функцію читання і патологія якої призводить
до появи алексії:
A. Скронева звивина.
B. Перед центральна звивина.
C. Кутова звивина.
D. Зацентральна звивина.
E. Лобова звивина.
49. Хворий не може виконати дію із завдання,
не розуміє звернену до нього мову. Хворий сам
говорить, хоча мова його неправильна, склади
в словах переставлені. Визначте синдром.
A. Сенсорна афазія.
B. Моторна афазія.
C. Амнестична афазія.
D. Апраксія.
E. Дизартрія.
50. При якому виді афазії порушується здат¬
ність називати добре знайомі предмети?
A. Сенсорна афазія.
B. Моторна афазія.
C. Амнестична афазія.
D. Апраксія.
E. Семантична афазія.
51. Порушення впізнавання предметів на до¬
тик при збереженні глибокої і поверхневої
чутливості — це:
A. Ауготопагнозія.
B. Апраксія.
C. Астереогнозія.
D. Анозогнозія.
E. Акалькулія.
52. У хворого періодично виникають присмер¬
кові стани свідомості, смакові і нюхові галю¬
цинації, лівобічна квадрантна геміанопсія.
Вкажіть локалізацію процесу:
A. Потилична частка лівої півкулі голов¬
ного мозку.
B. Скронева частка правої півкулі голов¬
ного мозку.
C. Лобова частка правої півкулі голов¬
ного мозку.
D. Зорова променистість.
E. Скронева частка лівої півкулі голов¬
ного мозку.
53. У хворого з амнестичною афазією пору¬
шена здатність:
A. Описати властивості і призначення
предмета.
B. Дати назву предмета.
C. Визначити предмет при обмацуван¬
ні.
D. Сприймати чужу мову.
E. Визначити предмет відповідно до на¬
даного опису.
54. Для оцінювання якої функції вегетативної
нервової системи використовують око-серце-
вий рефлекс Ашнера — Даньїні?
A. Вегетативної реактивності.
B. Вегетативного забезпечення діяль¬
ності.
C. Вегетативного тонусу.
D. Дермографізму.
E. Усі відповіді правильні.
55. Для оцінки якої функції вегетативної нер¬
вової системи використовують ортоклиноста-
тичну пробу?
A. Вегетативного забезпечення фізич¬
ної діяльності.
B. Вегетативного тонусу.
C. Вегетативної реактивності.
D. Трофотропної функції.
E. Усі відповіді правильні.
56. Раптове виникнення головного болю, від¬
чуття страху смерті, охолодження кінцівок,
підвищення артеріального тиску до 155/100 мм
рт. ст., ЧСС до 102 за 1 хв, збліднення шкіри
обличчя свідчить про розвиток:
A. Симпатоадреналового кризу.
B. Вагоінсулярного кризу.
C. Змішаного кризу.
D. Гіпертонічного кризу.
E. Фазного вегетативного кризу.
57. Про який вид кризу свідчить раптове по¬
гіршення самопочуття, головний біль, загаль¬
на слабкість, неприємне відчуття у черевній
порожнині, зниження артеріального тиску,
брадикардія, збліднення шкіри обличчя?
A. Вагоінсулярний криз.
B. Симпатоадреналовий криз.
C. Змішаний криз.
D. Синкопальний стан.
E. Фазний вегетативний криз.
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
58. Якими симптомами проявляється синдром
Горнера?
A. Міоз, птоз, енофтальм.
B. Мідріаз, птоз, енофтальм.
C. Мідріаз, птоз, лагофтальм.
D. Міоз, птоз, екзофтальм.
E. Птоз, міоз, диплопія.
59. Основним гальмівним медіатором є:
A. Ацетилхолін.
B. ГАМК.
C. Норадреналін.
D. Адреналін.
E. Глютамат.
60. Мієлінізація волокон пірамідної системи
починається:
A. На 3-му місяці внутрішньоутробного
розвитку.
B. Наприкінці 1-го року життя.
C. На початку 2-го року життя.
D. На останньому місяці внутрішньоут¬
робного розвитку.
E. З 3-го по 6-й місяць внутрішньоут¬
робного розвитку.
61. Рефлекси орального автоматизму свідчать
про ураження шляхів:
A. Кортикоспінальних.
B. Кортиконуклеарних.
C. Лобово-мосто-мозочкових.
D. Руброспінальних.
E. Вестибуло-спінальних.
62. Децеребраційна ригідність виникає при
ураженні стовбура мозку на рівні:
A. Верхніх відділів довгастого мозку.
B. Нижніх відділів довгастого мозку.
C. Червоних ядер.
D. Мосту.
E. Ніжок мозку.
63. Вміст хлоридів у спинномозковій рідині в
нормі коливається в межах:
A. 80—110 ммоль/л.
B. 40—60 ммоль/л.
C. 200—260 ммоль/л.
D. 120—130 ммоль/л.
E. 150—200 ммоль/л.
64. Для пірамідної еластичності характерне
переважне підвищення тонусу в м’язах:
A. Згиначах і пронаторах рук та розги¬
начах ніг.
B. Згиначах ніг та розгиначах рук.
C. Згиначах і розгиначах рук та ніг рів¬
номірно.
D. Підвищення тонусу в агоністах у
поєднанні із зниженням тонусу в анта¬
гоністах.
E. Підвищення м’язового тонусу при
довільних рухах.
65. Вміст глюкози в спинномозковій рідині
здорової людини коливається в межах:
A. 1,2—2,2 ммоль/л.
B. 2,5—4,4 ммоль/л.
C. 3,6—5,2 ммоль/л.
D. 2,6—5,2 ммоль/л.
E. 0,8—5,2 ммоль/л.
66. Укажіть структури, що продукують спин¬
номозкову рідину:
A. Судинні сплетення шлуночків моз¬
ку.
B. Епіневрій.
C. Тверда мозкова оболонка.
D. М’яка мозкова оболонка.
E. Ендоневрій.
67. Вкажіть фізіологічну роль спинномозкової
рідини:
A. Механічний захист мозку.
B. Нейроендокринна функція.
C. Терморегуляція.
D. Гормональна.
E. Кровопостачання мозку.
68. Картину менінгеального синдрому склада¬
ють усі нижченаведені суб'єктивні симптоми,
крім:
A. Головного болю.
B. Блювання.
C. Погіршення свідомості.
D. Гіперестезії шкіри.
E. Джексонівської епілепсії.
69. Зазначте об’єктивний симптом, який не
входить до картини менінгеального синдрому:
A. Симптом Менделя.
B. Ригідність потиличних м’язів.
C. Симптом Керніга.
D. Симптом Ласега.
E. Симптом Брудзінського.
70. Вкажіть метод дослідження ліквору:
A. Електроенцефалографія.
B. Комп’ютерна томографія.
C. Магнітно-резонансна томографія.
D. Пневмоенцефалографія.
E. Спинномозкова пункція.
71. Переваги магнітно-резонансної томогра¬
фі» перед комп’ютерною томографією поля¬
гають в такому, крім:
ТЕСТИ ДО ЧАСТИНИ 1 "ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ1
A. Кращому розпізнаванні тонких трі¬
щин скроневих кісток.
B. Кращому зображенні спинного моз¬
ку.
C. Більш вираженому контрасті між
сірою і білою речовиною.
D. Кращому зображенні краніоспіналь-
ного переходу і структур задньої череп¬
ної ямки.
£. Кращому зображенні вогнищ де-
мієлінізації.
72. Який метод найбільш інформативний у
розпізнаванні внутрішночерепних аневризм?
A. Церебральна ангіографія.
B. Магнітно-резонансна томографія.
C. Комп’ютерна томографія.
D. Позитронна емісійна томографія.
E. Дуплексна допплєрографія.
73. Для виключення внутрішньочерепного кро¬
вовиливу в гострій стадії необхідно виконати:
A. Комп’ютерну томографію.
B. Магнітно-резонансну томографію.
C. Позитронну емісійну томографію.
D. Рентгенографію черепа.
E. Електроенцефалографію.
74. У хворого спостерігають клінічні прояви
розсіяного склерозу. Яке дослідження згідно з
критеріями МакДональда необхідно призна¬
чити для підтвердження діагнозу?
A. Церебральну ангіографію.
B. Магнітно-резонансну томографію з
посиленням.
C. Комп’ютерну томографію з посилен¬
ням.
D. Позитронну емісійну томографію.
E. Однофотонну емісійну томографію.
75. За даними комп’ютерної томографії у хво¬
рого з підозрою на пухлину стовбура мозку
змін не виявлено. Яке дослідження необхідно
призначити хворому для уточнення діагнозу?
A. Церебральну ангіографію.
B. Магнітно-резонансну томографію.
C. Комп’ютерну томографію з посилен¬
ням.
D. Позитронну емісійну томографію.
E. Рентгенограму черепа.
76. Основним принципом, за яким створено
всі ультразвукові ехоскопи, є:
А. Обчислення пройденого ультразву¬
ком шляху до визначеної структури.
B. Обчислення затухання магнітного
поля.
C. Обчислення особливостей високо¬
частотного ехо-сигналу.
D. Обчислення потужності затухання
сигналу на межах розділу.
E. Обчислення кута ехо-сигналу, відби¬
того від розділу поверхонь.
77. За допомогою якого методу можна (опо¬
середковано) виявити внутрішньочерепну ге¬
матому?
A. Краніографії.
B. Реоенцефалографії.
C. Електроенцефалографія.
D. Ультразвукової допплєрографії.
E. Ехоенцефалоскопи.
78. Вкажіть метод дослідження, за допомогою
якого можна опосередковано виявити ознаки
лікворної гіпертензії:
A. Спондилографія.
B. Електроенцефалографія.
C. Церебральна ангіографія.
D. Термографія.
E. Ехоенцефал ос копія.
79. У випадках, коли немає кісткової пере¬
шкоди на шляху ультразвукового променя (на¬
приклад, локація структур мозку у немовлят
через відкриті тім’ячка), двовимірна ехоенце-
фалоскопія дає змогу одержати зображення
(вказати неправильну відповідь):
A. Мозкових структур.
B. Сторонніх тіл.
C. Кісти, аплазії мозолистого тіла,
мікроцефалії.
D. Гематоми, пухлини, гідроцефалії,
аномалій розвитку.
E. Гіперденсивних вогнищ ураження.
80. На ультразвуковій допплєрограмі у хворо¬
го реєструється ретроградний кровотік у над-
блоковій артерії праворуч. Для яких порушень
кровообіїу це характерно?
A. Оклюзія правої внутрішньої сонної
артерії.
B. Оклюзія лівої внутрішньої сонної
артерії.
C. Оклюзія правої хребтової артерії.
D. Стеноз загальної сонної артерії пра¬
воруч.
E. Стеноз лівої внутрішньої сонної ар¬
терії.
ЧАСТИНА 1. ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
81. Ультразвукова допплєрографія дає змогу
оцінити все перераховане» крім:
A. Напрямку руху крові.
B. Наявності ішемічних та геморагіч¬
них порушень кровообігу.
C. Швидкість кровотоку.
D. Ступеня стенозу магістральних су¬
дин.
E. Можливостей колатеральних шляхів
кровообігу.
82. Хвора висловлює скарги на опушення по¬
вік, двоїння, які минають до наступного ран¬
ку. Лікар припустив, що у хворої міастенія.
Яке дослідження може підтвердити припу¬
щення лікаря?
A. Електроміографія.
B. Електроенцефалографія.
C. Магнітно-резонансна томографія.
D. Комп’ютерна томографія.
E. Люмбальна пункція.
83. Яка частота ритму реєструється в поти¬
личній ділянці у здорової людині, що сидить у
стані спокою із закритими очима в тихій кім¬
наті?
A. 0-3 Гц.
B. 4-7 Гц.
C. 8-13 Гц.
D. 14-24 Гц.
E. 26-45 Гц.
84. Який додатковий метод дослідження під¬
тверджує діагноз "епілепсія”?
A. Електроміографія.
B. Комп’ютерна томографія.
C. Краніографія.
D. Електроенцефалографія.
E. Магнітно-резонансна томографія.
85. Принцип реєстрації викликаних потен¬
ціалів полягає:
А. У послідовній сумації потенціалу, при
цьому амплітуда стимулів сумується.
B. У переривчастій сумації потенціалу,
при цьому амплітуда стимулів сумується.
C. У послідовній сумації потенціалу, при
цьому амплітуда стимулів зменшується.
D. У послідовній серії накопичень час¬
тот, при цьому частота стимулів су¬
мується.
E. Усі відповіді правильні.
86. Принцип електроенцефалографії заснова¬
ний на:
A. Реєстрації спонтанних біоелектрич¬
них потенціалів головного мозку.
B. Реєстрації наведених біоелектричних
потенціалів головного мозку.
C. Реєстрації електричної резистент¬
ності тканин головного мозку.
D. Реєстрації періодичних біоелектрич¬
них потенціалів головного мозку.
E. Реєстрації коливань головного мозку
з поверхні черепа.
87. Реоенцефалографія дає змогу оцінити такі
параметри, окрім:
A. Інтенсивності кровонаповнення су¬
дин мозку.
B. Еластико-тонічних можливостей су¬
дин.
C. Напрямку руху крові.
D. Венозних порушень.
E. Реактивності судин.
88. У хворого, 50 років, відмічають помірний
головний біль, слабкість у правих кінцівках,
моторну афазію, центральный парез мімічних
м’язів справа, правобічну гемігіпестезію. Які
допоміжні методи слід застосувати у діагнос¬
тиці захворювання?
A. Електроенцефалографію.
B. Люмбальну пункцію.
C. Ренгенографію черепа.
D. Магнітно-резонансну томографію.
E. Ехоенцефалоскопію.
ТЕСТИ ДО ЧАСТИНИ 1 "ЗАГАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ1
Відповіді
1.
Е
2.
Е
3.
Е
4.
Е
5.
Е
6.
Е
7.
Е
8.
Е
9.
Е
10.
А
11.
D
12.
Е
13.
С
14.
А
15.
D
16.
Е
17.
С
18.
В
19.
D
20.
Е
21.
С
22.
Е
23.
С
24.
Е
25.
А
26.
В
27.
С
28.
С
29.
С
ЗО.
А
31.
Е
32.
В
33.
Е
34.
С
35.
D
36.
А
37.
С
38.
С
39.
В
40.
D
41.
В
42.
В
43.
А
44.
А
45.
D
46.
Е
47.
С
48.
С
49.
А
50.
С
51.
С
52.
В
53.
в
54.
А
55.
А
56.
А
57.
А
1/1
00
А
59.
В
60.
D
61.
В
62.
С
63.
D
64.
А
65.
D
66.
А
67.
А
68.
Е
69.
D
70.
Е
71.
А
72.
А
73.
А
74.
В
75.
В
76.
А
77.
Е
78.
Е
79.
Е
80.
А
81.
В
82.
А
83.
С
84.
D
85.
А
86.
А
87.
С
88.
D
СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
-Е&ЗД1Л 1XL
СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ
ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
кровопостачання головного МОЗКУ
Для нормального функціонування нейронів і підтримання їх ак¬
тивності необхідне постійне поповнення енергетичного субстрату
мозку, що забезпечується надходженням кисню і глюкози. Спеціальна
система артеріальних і венозних судин за фізіологічних умов на 100 г
речовини мозку за 1 хв забезпечує 55—58 мл крові і споживає 3—5 мл
кисню, тобто 20 % усього кисню і глюкози надходить у головний мо¬
зок, маса якого становить тільки 2 % від загальної маси тіла.
Головний мозок кровопостачається двома внутрішніми сонними і
двома хребтовими артеріями, утворюючи каротидну і вертебробази-
лярну системи. Із системи внутрішньої сонної артерії васкуляризу-
ються майже вся кора великого мозку й передньозовнішні відділи під¬
кіркових вузлів (2/3 загального об’єму). Вертебробазилярна система
васкуляризує стовбур, мозочок, кору потиличної частки мозку і част¬
ково підкіркові вузли (1/3 частина усієї кількості крові).
Внутрішня сонна артерія є прямим продовженням загальної сонної
артерії, яка на рівні поперечних відростків хребців Сш — CIV ділиться
на зовнішню і внутрішню сонні артерії. Ліва загальна сонна артерія
бере початок від дуги аорти, а права є гілкою плечо-головного стовбу¬
ра, який також відходить від дуги аорти (мал. 10.1, див. кольор. вкл.).
Внутрішня сонна артерія через однойменний канал у піраміді
скроневої кістки основи черепа виходить у порожнину черепа, прони¬
кає в печеристу венозну пазуху, у якій утворює S-подібний вигин — си¬
фон, шо складається з двох колін.
Першою в порожнині черепа від внутрішньої сонної артерії відхо¬
дить очна артерія (мал. 10.2). Потім вона проходить через тверду моз-
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
МАЛ. 10.2. Магістральні артерії головного мозку:
1 — дуга аорта; 2 — плечо-головний стовбур; 3 — ліва
підключична артерія; 4 — права загальна сонна ар¬
терія; 5 — хребтова артерія; б — зовнішня сонна ар¬
терія; 7 — внутрішня сонна артерія; 8 — основна ар¬
терія; 9 — очна артерія; 10 — ліва загальна сонна ар¬
терія
кову оболонку і в підпавутинному просторі
розміщується поблизу турецького сідла,
розгалужується на передню, ворсинчасту і
задню сполучну артерію.
Латерально в ділянці перехрестя зоро¬
вих нервів внутрішня сонна артерія ділить¬
ся на дві кінцеві гілки: передню і середню
мозкові артерії.
Дві передні мозкові артерії (права й ліва)
з’єднуються між собою короткою непарною
передньою сполучною артерією.
Кіркові гілки передньої мозкової артерії
постачають кров у медіальну поверхню ло¬
бової частки, верхню лобову звивину, верх¬
ню частину центральних звивин, частково
верхню тім’яну звивину.
Глибинні гілки цієї артерії кровопоста-
чають головку хвостатого ядра, передню
ніжку внутрішньої капсули, передню части¬
ну лушпини, частину блідої кулі, білу речо¬
вину медіобазальної частини півкулі спере¬
ду від хіазми.
Середня мозкова артерія є прямим про¬
довженням внутрішньої сонної артерії і за¬
нурюється в сильвієву борозну. Від неї від¬
ходять поверхневі і глибинні гілки. Середня
мозкова артерія васкуляризує основну ді¬
лянку кори лобової, тім’яної, скроневої часток, таламуса, внутрішньої капсули,
підкіркових вузлів. Вона постачає кров до 2/3 зовнішньої поверхні півкулі мозку і
контактує з басейном передньої та задньої мозкової артерії (це зони суміжного
кровообігу).
Хребтові артерії (права й ліва) відходять від підключичних артерій, підійма¬
ються угору в отворах поперечних відростків від Су, до С, хребців і потрапляють
через великий потиличний отвір у порожнину черепа.
Обидві хребтові артерії зближуються після їхнього проходження нижньою по¬
верхнею довгастого мозку і на межі з мостом об’єднуються в одну основну (бази-
лярну) артерію.
Від хребтових артерій у порожнині черепа відходять гілки: передня спинно¬
мозкова артерія, задня спинномозкова артерія і задня нижня мозочкова артерія,
що беруть участь у кровопостачанні довгастого мозку й мозочка.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Основна артерія розташовується вздовж основної борозни мосту і на межі мос¬
ту із середнім мозком ділиться на дві задні мозкові артерії. Від основної артерії
відходять парні гілки: передня нижня мозочкова артерія і верхня мозочкова ар¬
терія, а також численні глибинні й ті, що огинають стовбур мозку і беруть участь
у його кровопостачанні.
Задня мозкова артерія утворюється на рівні середнього мозку у результаті поді¬
лу (біфуркації) основної артерії на праву і ліву задні артерії, які досягають полюса
потиличних часток. Поверхневі гілки задньої мозкової артерії кровопостачають
медіальну поверхню скроневої і потиличної часток головного мозку. Глибинні
(присередні задні гілки судинного сплетення і таламічні) гілки забезпечують кров’ю
задні відділи мозолистого тіла. Після переходу на конвекситальну поверхню пів¬
куль головного мозку задня мозкова артерія анастомозує із середньою і передньою
мозковими артеріями. Каротидна й вертебробазилярна системи з’єднані між со¬
бою колом (багатокутником Вілізія) — артеріальним колом на основі мозку — че¬
рез анастомози.
Коло Вілізія є артеріальним резервуаром для живлення обох півкуль і призна¬
чено для компенсації й вирівнювання артеріального тиску в разі порушення при¬
пливу крові до мозку по одній з основних артеріальних магістралей.
Анастомози призначені захищати головний мозок від циркуляторної гіпоксії.
Так, у разі закупорки однієї з великих судин відбувається перетікання крові в
ішемізовану зону з іншої судини через анастомози. При цьому може розвинутися
недостатність кровообігу в зоні, із якої забрано кров, — steal-синдром, феномен
обкрадання, синдром ретроградного кровотоку. Найчастіше виявляють підключич¬
ний steal-синдром. Захворювання супроводжується вертебробазилярною недостат¬
ністю. У підкірковій ділянці немає анастомозів, тому ураження однієї з артерій, які
кровопостачають цю зону, призводить до незворотних змін у тканині мозку.
Піальні артерії — це судини, розміри і просвіт яких залежать від обмінних
процесів у тканині мозку. Головним регулятором їхнього тонусу є оксид вуглецю,
під впливом якого ці судини розширюються. Особливість будови дрібних судин
мозку (капілярів) полягає в тому, що вони позбавлені здатності скорочуватися; у
процесах транссудації та всмоктування активну участь беруть прекапіляри й пост-
капіляри, які забезпечують обмін між кров’ю і речовиною мозку.
Венозна система. Відтікання крові з головного мозку забезпечується системою
поверхневих і глибоких вен, які впадають у венозні пазухи. Вона виконує пере¬
важно дренажну функцію, хоча також бере участь у регуляції мозкового кровообі¬
гу. Із венозних пазух кров відтікає у внутрішню яремну вену і далі — у верхню
порожнисту вену.
На регуляцію мозкового кровообігу впливають м’язова система судинної стінки,
стан реології крові і перфузійний тиск. Існує базисний механізм саморегуляції
мозкового кровообігу за допомогою артеріального тиску (AT): у разі його підви¬
щення просвіт артерії звужується, а в разі зниження — розширюється (феномен
Остроумова — Бейліса). У нормі цей механізм працює внаслідок перепадів AT від
60 до 180 мм рт. ст. При AT понад 180—200 мм рт. ст. судинна стінка механічно
перерозтягується, плазма крові починає пропотівати через капілярні стінки, роз¬
вивається набряк тканини мозку, що призводить до гіпертонічного кризу.
Значну роль у регуляції мозкового кровообігу відіграють рефлексогенні впливи
артеріальної синокаротидної зони і збудження симпатичної нервової системи, які
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
зумовлюють рефлекторний спазм великих і середніх артеріальних стовбурів як на
поверхні, так і всередині мозкової речовини. Певний вплив на стан мозкової гемо-
линаміки чинить біохімічний і газовий склад крові. У разі зниження вмісту кисню в
артеріальній крові мозкові судини розширюються, а при ішероксигенації — звужуються.
За умови зменшення вмісту вуглекислого газу в артеріальній крові судини звужують¬
ся, а внаслідок наростання його концентрації — розширюються. На стан кровопо¬
стачання мозку впливають тиск внутрішньочерепної спинномозкової рідини і ве¬
нозний тиск у пазухах твердої мозкової оболонки, а також морфологічні зміни в
магістральних судинах головного мозку, стан анастомозів між ними. На швидкість
мозкового кровотоку впливає стан загальної гемодинаміки, загального венозного
тиску й особливо різниця між артеріальним і венозним тиском у структурах черепа.
Адекватне кровопостачання головного мозку залежить від механізмів авторе¬
гуляції, тобто можливості гомеостатичних систем організму підтримувати тканин¬
ний мозковий кровотік на постійному рівні незалежно від змін системного ар¬
теріального тиску, метаболізму, впливу медикаментозних засобів. Авторегуляція
мозкового кровообігу може порушуватися внаслідок гіпоксії, гіперкапнії, різкого
підвищення або зниження артеріального тиску. Зрив авторегуляції призводить до
того, що тканинний мозковий кровотік стає залежним від системного артеріаль¬
ного тиску. Це зрештою спричинює синдром надмірної перфузії (luxury perfusion
syndrome) і реактивної гіперемії.
СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО МОЗКУ
Судинні захворювання головного мозку є важливою медико-соціальною про¬
блемою. Вони посідають 2-е — 3-є місце серед усіх причин летальних наслідків.
У структурі цереброваскулярних захворювань провідне місце займають гострі по¬
рушення мозкового кровообігу. Згідно з показниками ВООЗ у світі близько 15 млн
хворих перенесли інсульт. Щороку від цієї патології помирають 6 млн осіб. У
СІЛА за рік інсульти розвиваються в 750 тис. людей, із них близько 160 тис. осіб
щороку помирають. У розвинених країнах Європи показник смертності від ін¬
сульту становить 30—40 випадків на 100 тис. населення. Близько ЗО % хворих, які
перенесли інсульт, помирають протягом року, а ще 45 % пацієнтів — протягом
5 років. В Україні щороку у 100—120 тис. жителів уперше трапляється інсульт.
Переважна більшість хворих залишаються інвалідами, і лише у 18—20 % пацієнтів
працездатність відновлюється.
В Україні створено систему надання допомоги хворим із порушенням мозко¬
вого кровообігу, прийнято Державну програму, спрямовану на запобігання і ліку¬
вання серцево-судинних і цереброваскулярних захворювань, відкрито спеціалізо¬
вані інсультні відділення. Велике значення має розроблення питань профілактики
судинних захворювань нервової системи і лікування цієї патології, чому сприяє
організована в країні Українська асоціація боротьби з інсультом.
Етіологія. На сьогодні відомо велику кількість чинників ризику виникнення
судинних захворювань головного мозку, які не є безпосередньою причиною за¬
хворювання, але демонструють зв’язок із його етіологією.
Серед чинників ризику розрізняють ті, що не піддаються корекції (похилий
вік, особливо понад 55 років, стать — до віку 75 років інсульти частіше трапляють¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ся в чоловіків, спадкова схильність), а також чинники ризику, які можуть зазна¬
вати корекції (артеріальна гіпертензія, порушення серцевого ритму, ішемічна хво¬
роба серця, цукровий діабет, хронічні інфекції, високий рівень фібриногену в
плазмі крові та інші показники гемостазу, надмірна маса тіла, зловживання алко¬
голем, куріння, недостатня фізична активність). Провідними чинниками ризику є
артеріальна гіпертензія, церебральний атеросклероз і захворювання серця.
Класифікація. Розрізняють хронічні й гострі порушення мозкового кровообігу
(ГПМК) та гостру гіпертензивну енцефалопатію. До хронічних порушень відно¬
сять початкові прояви недостатності кровообігу мозку (ППНКМ), дисциркуля-
торну енцефалопатію і дисциркуляторну мієлопатію.
Гострі порушення мозкового кровообігу проявляються за типом: 1) минущих
порушень мозкового кровообігу; 2) мозкового інсульту — геморагічного, ішеміч¬
ного і поєднаного.
ХРОНІЧНІ ПОРУШЕННЯ МОЗКОВОГО КРОВООБІГУ
Початкові прояви недостатності кровообігу мозку
В Україні ППНКМ у контексті судинних захворювань головного мозку виді¬
лено в самостійну форму, оскільки розпізнавання симптомів захворювання саме
в ранній стадії дає змогу вжити найбільш ефективних лікувально-профілактичних
заходів.
Етіологія. Найчастішими чинниками ураження судин є атеросклероз, гіпер¬
тонічна хвороба та поєднання їх, цукровий діабет, вегето-судинна дистонія, вас¬
куліти в разі системних захворювань сполучної тканини (системний червоний
вовчак та ін.), при сифілісі, туберкульозі, хворобах крові зі збільшенням її в’язкості
(еритремія, макроглобулінемія та ін.).
У патогенезі ППНКМ велике значення має порушення діяльності серця зі змі¬
ною кардіогемодинаміки і розвитком цереброкардіальної патології, а також пору¬
шення нейронального метаболізму і функціонального стану головного мозку.
ППНКМ розвивається внаслідок зниження мозкового кровотоку з 55 мл/100 г
за 1 хв (норма) до 45—30 мл/100 г за 1 хв.
Клінічна картина. Хворі скаржаться на короткочасні запаморочення і відчуття
нестійкості під час ходіння або різких змін положення тіла, минуще відчуття важ¬
кості в голові, головний біль, шум у голові. Такі симптоми з’являються внаслідок
фізичного або емоційного перенапруження, уживання алкоголю, голодування,
зміни метеорологічної ситуації. Виникають підвищена стомлюваність, зниження
темпу мислення і пам’яті, розлад сну.
Під час дослідження неврологічного статусу ознаки вогнищевого ураження нер¬
вової системи не виявляють. У разі проведення нейропсихологічного дослідження
відзначають уповільнення мислення під час розв’язування інтелектуальних задач,
незначні розлади когнітивних функцій, що підтверджується обстеженням хворих
із використанням сучасних шкал, таких як MMSE (Mini Mental State
Examination).
Діагностика ППНКМ ґрунтується на скаргах, клінічній картині захворювання,
даних електрофізіологічних, насамперед УЗДГ, лабораторних і нейропсихологіч-
них методів дослідження, а також симптомах загального судинного захворюван¬
ня, такого як атеросклероз, артеріальна гіпертензія, вегетосудинна дистонія.
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
Лікування ППНКМ є профілактикою розвитку гострих порушень мозкового
кровообігу. Існує поетапна терапія, що включає поліклінічний і стаціонарний
етапи з наступним санаторно-курортним лікуванням. Лікувальні заходи здійсню¬
ють з урахуванням варіантів клінічного перебігу — доклінічного, клінічного і па¬
роксизмального (С.М. Винничук, 2008). Важливе значення мають профілактичні
заходи, спрямовані на стабілізацію артеріального тиску при артеріальній гіпертен¬
зії та компенсацію початкових проявів атеросклерозу.
При артеріальній гіпертензії застосовують діуретики, інгібітори АПФ, АРА-ІІ, ан¬
тагоністи кальцію, р-адреноблокатори, ліпотропні засоби, засоби для корекції реоло¬
гічних порушень (ацетилсаліцилова кислота, плавікс, курантил, серміон та ін.), ноо-
тропні поліфакторні засоби (актовегін, пірацетам, енцефабол, церебролізин, церебро-
курин, церегін), а також альфа- і бета-адреноблокатори.
За наявності неврозоподібних скарг призначають седативні засоби, транквілі¬
затори, антидепресанти.
Слід також використовувати рефлексотерапію, фізіотерапію, лікувальну фіз¬
культуру, санаторно-курортне лікування. Доцільно постійно дотримуватися ре¬
жиму праці й відпочинку, культури харчування (обмежити в раціоні тваринні
жири, сіль, надаючи перевагу молочно-рослинній їжі, рибі). Слід вживати за¬
ходів, спрямованих на корекцію чинників ризику (ожиріння, гіподинамія, палін¬
ня, зловживання алкоголем, стрес).
Профілактика ППНКМ полягає в проведенні заходів, спрямованих на запобі¬
гання розвитку судинних захворювань головного мозку (первинна профілактика,
яка включає поліпшення умов праці й побуту, здоровий спосіб життя), а також у
ранньому виявленні і взятті на диспансерний облік хворих із ППНКМ для своє¬
часного лікування з метою запобігти прогресуванню судинного захворювання
головного мозку.
Дисцикуляторна енцефалопатія
Дисциркуляторна енцефалопатія (ДЕ) належить до повільно прогресуючих
порушень мозкового кровообігу з наявними множинними дрібними вогнищами в
головному мозку, що зумовлює наростаючі порушення функцій головного мозку
аж до деменції. Остання розвивається внаслідок зменшеного постачання крові в
головний мозок у межах від 35 до 20 мл/100 г за 1 хв.
Етіологія і патогенез. Артеріальна гіпертензія й атеросклероз є основними при¬
чинами ДЕ. Важливу роль у розвитку порушень мозкового кровообігу при ДЕ
відіграють патологія екстракраніальних відділів магістральних артерій унаслідок
атеросклерозу, а також зміни загальної гемодинаміки, патології хребта та ін. Виді¬
ляють такі форми ДЕ: атеросклеротичну, гіпертонічну, венозну і змішану.
Клінічна картина. За проявом неврологічних розладів виділяють три стадії ДЕ:
• І стадія (початкова) характеризується зниженням пам’яті на поточні події з
порушенням запам’ятовування нової інформації, уваги (пацієнтові важко зосере¬
дитися, переключитися з одного заняття на інше). Відзначаються підвищена стом¬
люваність, зниження працездатності. Під час хвилювання, тривалого розумового
напруження з’являється тупий головний біль. Періодично виникають запаморо¬
чення, похитування під час ходьби. Помітні емоційна лабільність, часто пригні¬
чений настрій, порушення сну. Провідним є псевдоневрастенічний синдром. Під
час дослідження неврологічного статусу виявляють “мікроорганічні” симптоми
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ураження мозку: пожвавлення рефлексів орального автоматизму, анізорефлексію
глибоких рефлексів на кінцівках на тлі їхнього помірного підвищення без зни¬
ження м’язової сили, помірні порушення уваги й пам’яті. Працездатність збере¬
жена. Відмічають дисфункцію розумових процесів легкого ступеня, причому оз¬
наки когнітивного дефіциту відсутні (показники за шкалою MMSE у межах 27—
29 балів) або мають субкомпенсований характер;
• у II стадії ДЕ (субкомпенсації) наростають розлади пам’яті, знижується
здатність до узагальнення й абстрагування, до асоціативного мислення, з’являються
в’язкість мислення, застрягання на дрібницях, егоїстичність, уразливість, дратів¬
ливість, звуження кола інтересів і погреб. Знижуються критика щодо свого стану,
професійна пам’ять. Ускладнюється засинання, порушується функція сну (сон
короткий і переривчастий уночі, сонливість удень). Часто хворі скаржаться на
тупий головний біль, потемніння в очах унаслідок різкої зміни положення тіла й
голови, запаморочення, нестійкість. У неврологічному статусі крім псевдобуль-
барних ознак і анізорефлексії виявляються акінетико-ригідний синдром, вестибу-
ло-мозочкові розлади. Спостерігаються напади дроп-атак, вегетосудинні парок-
сизми, астенодепресивний, іноді судомний синдроми. Знижуються працездатність
і соціальна адаптація;
• III стадія (декомпенсації) характеризується дифузними морфологічними змі¬
нами в тканині мозку, зумовленими наростанням мозкової судинної недостатності,
у тому числі й перенесеними гострими порушеннями мозкового кровообігу. Зни¬
жується критика щодо свого стану, спостерігається слізливість, тому в цій стадії
скарги часто відсутні. Неврологічний статус: наростають ознаки псевдобульбарного
синдрому, пірамідної недостатності зі зниженням м’язової сили, екстрапірамідної та
мозочкової дисфункції. Порушується контроль над сфінктерами органів малого таза
(мимовільні сечовипускання і дефекація). Розвиваються апатико-абулічний синд¬
ром, епілептичні напади. Спостерігається виражена сонливість після їди. Відзна¬
чається тріада Віндшейда (головний біль, запаморочення і порушення пам’яті). Ког-
нітивні розлади мають тотальний характер, виражені аж до деменції. Хворі непра¬
цездатні, не в змозі себе обслуговувати. Відмічено ознаки глибокої інвалідності
(І групи).
Діагностика ДЕ ґрунтується на даних клінічної картини і додаткових дослід¬
жень судинної системи та головного мозку. Пальпуються звивисті й ущільнені
скроневі артерії, ущільнені загальна, зовнішня і внутрішня сонні артерії на рівні
шиї. Під час виконання УЗДГ відзначаються зниження лінійної швидкості мозко¬
вого кровотоку, гемодинамічно значущі стенози магістральних артерій голови.
Крім загальноприйнятих клініко-неврологічних і параклінічних методів діагнос¬
тики на сьогодні для встановлення діагнозу ДЕ використовують сучасні діагнос¬
тичні тести, спрямовані на виявлення когнітивних дисфункцій. Наприклад: тест
MMSE, нейропсихологічні проби за О. Лурією “Запам’ятовування 10 слів”,
з’ясування порушень уваги за допомогою таблиць Шульте тощо.
На очному дні виявляють атеросклероз судин і збліднення диска зорового
нерва. При проведенні КТ і МРТ головного мозку діагностують дифузне перивен-
трикулярне зниження щільності білої речовини — лейкоареоз, виражену атрофію
мозку, множинні інфаркти в обох півкулях або у стовбурі головного мозку. Від¬
значають ЕЕГ- й ЕКГ-зміни, гіперліпідемію, часто — ознаки деменції під час
психодіагностичних досліджень.
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
Лікування і профілактика. Із появою перших ознак хронічної судинно-мозко¬
вої недостатності слід розпочинати періодичні курси лікування з метою запобігти
прогресуванню хвороби. Первинна профілактика атеросклерозу і судинних за¬
хворювань нервової системи базується на тих самих принципах, що й при
ППНКМ.
Медикаментозну терапію ДЕ призначають разом із терапевтом з урахуванням
соматичного статусу (атеросклероз, артеріальна гіпертензія). Вона спрямована на
поліпшення мозкового кровообігу, нормалізацію і поліпшення метаболізму моз¬
ку, корекцію неврологічних і психічних розладів. Принципи лікування ДЕ й ар¬
теріальної гіпертензії полягають у безперервності і підтриманні оптимального рів¬
ня артеріального тиску протягом доби. Бажано, щоб AT залишався в межах
140/90 мм рт. ст., а у хворих на цукровий діабет — 130/80 мм рт. ст. На сьогодні
препаратами вибору є діуретики (гідрохлортіазид, бензтіазид) і АРА-11 (лосартан,
ірбесартан, епросартан), інгібітори АПФ (каптоприл, лізиноприл, еналаприл).
Для поліпшення мозкового кровотоку і метаболізму мозку призначають кавін¬
тон, вінпоцетин, пентоксифілін, блокатори кальцієвих каналів (цинаризин, флу-
наризин, німодипін), а2-адреноблокатор ніцерголін (ніцеріум, серміон), препара¬
ти з полімодальним механізмом дії (танакан, білобіл), ноотропні (ноотропіл, лу-
цетам) і нейропротекторні препарати, у тому числі підтримувальний комплекс
амінокислот (актовегін, кортексин, гліцин, семакс, солкосерил, церебролізин), а
також антигіпоксанти (мексидол, цитофлавін), транквілізатори, вітаміни групи В
і Е. Для корекції когнітивних порушень призначають антагоніст глутаматних N-
метил-И-аспартат (NMDA)-peuenTopiB мемантин, альмер, цитиколін (цераксон).
Використовують також антиагреганти (ацетилсаліцилова кислота, клопідогрель,
агренокс тощо), препарати антихолестеринемічної дії (статини): аторвастатин,
розувастатин, симвастатин. Призначають місклерон, ліпостабіл, поліфакторні
препарати (оксибрал, нейронорм, фезам).
При вестибулярних порушеннях застосовують бетагістин (бетасерк, вести-
норм, бетагіс), за наявності аміостатичного симптомокомплексу — препарати, що
поліпшують дофамінергічну передачу (циклодол, мідантан, юмекс, наком). У разі
безсоння — івадал, радедорм тощо. Велике значення мають культура харчування,
режим праці та відпочинку, загартовування організму, достатнє перебування на
свіжому повітрі, своєчасний і достатній сон. Наявність вираженого стенозу магіс¬
тральних артерій головного мозку вимагає хірургічного відновлення кровотоку.
Спеціального лікування потребує виникнення у хворих депресії, тривожності, га¬
люцинацій, психомоторних розладів. Важливе своєчасне лікування супутніх со¬
матичних захворювань, що істотно впливають на перебіг ДЕ.
Судинна деменція — набутий психічний розлад, який проявляється зниженням
розумових здібностей на тлі збереження свідомості і порушує соціальну адаптацію
хворого. Це гетерогенний синдром, що супроводжує різні форми судинних захво¬
рювань головного мозку, тобто належить до набутих органічних уражень. При
деменції спостерігають розлади кількох когнітивних (пізнавальних) функцій —
пам’яті, уваги, мовлення, гнозису, праксису, мислення, здатності планувати, прий¬
мати рішення, контролювати свої дії. На судинну деменцію припадає 15—20 %
від усіх випадків деменції.
Етіологія і патогенез. Найчастіше деменція розвивається внаслідок хронічної
недостатності мозкового кровообігу на тлі атеросклерозу мозкових судин, гіпер¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
тонічної та діабетичної мікроангіопатії, хронічних церебральних васкулітів, по¬
вторних кардіогенних емболій тощо. Її розвиток прискорюється після перенесе¬
них інсультів, особливо з дрібновогнищевим ураженням глибинних структур го¬
ловного мозку (лакун), при яких порушуються асоціативні зв’язки кори великих
півкуль головного мозку та підкіркових структур. Близько 1/3 усіх випадків су¬
динної деменції становить субкортикальна артеріосклеротична енцефалопатія —
хвороба Бінсвангера, один із варіантів гіпертонічної енцефалопатії, при якому
спостерігається розвиток дифузних і дрібновогнищевих змін переважно в білій
речовині півкуль у поєднанні з невеликими інфарктами у підкіркових ядрах і та¬
ламусі, що призводить до зниження перфузії, ішемії білої речовини головного
мозку, множинних лакунарних інфарктів і втрати мозкової тканини. Мультиін-
фарктна деменція може бути зумовлена розвитком інфарктів у корі, як при атеро¬
склеротичному ураженні магістральних артерій голови. До деменції призводять
поодинокі інфаркти тім’яно-скронево-потиличного з’єднання, лобових часток,
лімбічного відділу, таламуса.
Класифікація. За наявністю психічних розладів виокремлюють просту та пси-
хотичну деменцію. За ступенем вираженості розрізняють легку (професійна та
соціальна діяльність істотно порушена за збереження навичок особистої гігієни,
здатності до самообслуговування і критики власного стану), помірну (хворий по¬
требує нагляду) і тяжку (повсякденна діяльність порушена тотально, необхідний
постійний догляд) деменцію.
Клінічна картина. Захворювання розвивається поступово, рідше після гострого
інсультоподібного погіршення. Для легкої деменції характерні помірні порушення
пам’яті на події недавнього минулого (забування номерів телефонів, бесід або
подій поточного дня). У тяжчих випадках у пам’яті утримується тільки добре вив¬
чений матеріал, нова інформація швидко забувається. В останніх стадіях хворий
забуває імена близьких родичів, свою професію, дезорієнтується у власній особис¬
тості. Розлади уваги при деменції проявляються втратою здатності реагувати на
кілька стимулів одночасно, переключати увагу з однієї теми на іншу. Порушуєть¬
ся орієнтація в часі та просторі. Поступово змінюються особистість і поведінка
(життєрадісна й енергійна людина стає метушливою, неспокійною, а охайна й
ощадлива — жадібною, неохайною, егоїстичною). З’являються патологічна підо¬
зрілість, схильність до дрібних образ і конфліктів, сексуальне розгальмування. В
інших випадках пацієнти стають пасивними, безініціативними, бездіяльними, не
виявляють зацікавленість у спілкуванні, не спроможні вирішувати завдання, уза¬
гальнювати. Можливе формування маревних ідей. Знижується критика щодо
власного стану та оточення. Спостерігаються емоційні розлади (слізливість, на¬
сильницький плач), часто — депресія з тривожністю, дратівливістю. Можливі роз¬
лади сприйняття (галюцинації, ілюзії). Крім когнітивних порушень у хворих із
судинною деменцією наявні й неврологічні прояви: пірамідний, підкірковий,
псевдобульбарний, мозочковий синдроми, легкі парези м’язів кінцівок, порушен¬
ня ходи за типом апрактико-атактичної або паркінсонічної. У більшості хворих,
особливо похилого віку, відзначаються порушення контролю функцій органів ма¬
лого таза (найчастіше — нетримання сечі). Нерідко спостерігаються пароксиз-
мальні стани — падіння, епілептичні напади, синкопальні стани.
Діагностика і диференціальна діагностика. Діагностика грунтується на даних
клінічного дослідження, зокрема оцінення когнітивних функцій хворого, і ре¬
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
зультатах додаткових методів дослідження судинної системи головного мозку
(УЗДГ, ЦАГ, МРА тощо), КТ, МРТ головного мозку, функціональних методів
дослідження.
На ЕЕГ реєструють фокуси повільної активності, на КТ — ознаки атрофії
мозку. Також відзначається уповільнення мозкового кровотоку й метаболізму.
Особливо складною є диференціальна діагностика судинної деменції та хвороби
Альцгеймера. Для останньої характерна спадковість (виникає у кровних родичів).
При цьому не визначаються чинники ризику розвитку інсульту, відсутня вогни¬
щева неврологічна симптоматика. ЕЕГ-ознаки і мозковий кровотік при хворобі
Альцгеймера тривалий час залишаються в нормі, а при нейровізуалізації відсутні
вогнища перенесених інсультів за наявності атрофічного процесу з розширенням
борозен і шлуночків, зменшенням звивин. На сьогодні розроблено метаболічні
критерії діагностики різних форм деменції за допомогою ПЕТ.
Лікування. Для запобігання прогресуючим судинним процесам при деменції
застосовують комплексний підхід з уточненням структурно-метаболічних і гемо-
динамічних порушень. Слід оптимізувати мозковий кровотік, метаболізм, вико¬
ристовувати гіпотензивні й антисклеротичні препарати. У хворих із судинною
деменцією на тлі артеріальної гіпертензії доцільно підтримувати оптимальний рі¬
вень систолічного AT у межах 120—130 мм рт. ст. Призначають антиагреганти,
вазоактивні препарати (ніцерголін (ніцеріум, серміон), вінпоцетин (кавінтон), ін-
стенон тошо), комбіновані антигіпоксанти (нейронорм, фезам тощо), ноотропні
(пірацетам, прамірацетам, прамістар) і нейропротекторні препарати. Ефективні¬
шими є препарати, що посилюють холінергічну передачу (екселон, арисепт, ней-
ромідин, аміридин, галантамін, гліатилін), антагоністи NMDA-рецепторів (ме¬
мантин, мема), селективний і зворотний інгібітор ацетилхолінестерази (альмер),
нейропептиди (кортексин, солкосерил, актовегін, ліпоцеребрин), нейротрофічні
препарати (церебролізин, цереброкурин, церегін), препарати на основі гінкго бі-
лоба (білобіл, танакан, мемоплант, білобіл форте, гілоба фітосоми тощо), мембрано-
стабілізатори (цитиколін, цераксон), дофамінергічні агоністи (проноран, міра-
пекс), інгібітори МАО (селегілін), антиоксиданти (вітаміни С, Е, каротиноїди,
флавоноїди, цитофлавін, мексидол), речовини, що впливають на систему ГАМК
(аміналон, гопантенова кислота (пантогам), ноофен тощо).
З метою підтримати орієнтування в часі та просторі необхідно давати хворому
відповідні підказки. Крім цього, хворому краще перебувати в знайомій для нього
обстановці з достатньою кількістю звичних предметів.
Прогноз. У 10—15 % випадків деменція піддається терапії. У більшості ж па¬
цієнтів вона неухильно прогресує, призводячи до повного розпаду психічної
діяльності.
Дисциркуляторна мієлопатія
Це захворювання найчастіше виникає у чоловіків віком 40—60 років. Прово¬
куючими факторами можуть бути травма, важка фізична праця, різкі рухи, ате¬
росклероз, інтеркурентні інфекції та оперативні втручання. Локалізується пере¬
важно в шийному, рідше — в поперековому відділі спинного мозку. Перебіг три¬
валий, може стабілізуватися протягом кількох років, іноді прогресує.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Етіологія і патогенез. Потологія аорти, зокрема її коаркгація, може призвести
до сегментарних діапедезних геморагій, ішемічних ознак у спинному мозку ниж¬
че рівня стенозу. Аномолії спінальних судин (аневризми, варикози, проліферація
інтими й адвентиції) спричинюють вторинні порушення перимедулярного і кола¬
терального кровообігу.
Остеохондроз міжхребцевих дисків може бути компресійним чинником, адже
судини швидше стискаються, ніж тканина мозку. Унаслідок цього розвивається
вторинний спайковий оболонковий процес на рівні диска і за його межами.
Клінічна картина. Для всіх форм мієлопатії характерне переважання рухових
розладів над чутливими. Це пояснюється більшою чутливістю рухової системи до
нестачі кровопостачання та гіпоксії. Переважно уражуються структури передніх
рогів спинного мозку і волокна пірамідних шляхів у передніх і задніх канатиках з
подальшим формуванням синдрому бічного аміотрофічного склерозу, для якого
характерний непрогредієнтний або малопрогредієнтний перебіг. Також розвива¬
ються інші синдроми: аміотрофічний (виражені м’язові атрофії проксимальних
відділів кінцівок, чутливі розлади); спастико-атрофічний (слабкість і атрофія од¬
нієї з кінцівок з переходом на протилежний бік і поступовим наростаннням ат¬
рофії в руках і спастичних проявів у ногах, іноді з бульварним синдромом, чут¬
ливі розлади невиражені, сегментарного типу, нерідко відзначається корінцевій
біль, у пізній стадії — порушення функції сфінктерів); спастичний (починається
з оніміння і незручності в руках і ногах, болю в суглобах з подальшим розвитком
спастичного тетрапарезу, чутливі розлади наростають у каудальному напрямку, у
пізніх стадіях приєднуються порушення функцій тазових органів). Паралелізм
між інтенсивністю ішемічного процесу та ступенем дистрофічних змін хребта
відсутній.
Диференціальна діагностика. Ці стани слід диференціювати від інших судин¬
них захворювань спинного мозку, пухлин, бічного аміотрофічного склерозу, си-
рингомієлії, мієлітів, менінгомієлітів, розсіяного склерозу, фунікулярного мієло¬
зу, спадкових хвороб.
Лікування здійснюється з урахуванням етіологічних факторів і патогенетичних
механізмів порушення спінального кровообігу. Використовують медикаментозне
лікування, шо описане для дисциркуляторної енцефалопатії, фізичні методи ліку¬
вання (діадинамічний струм, електрофорез калію йодиду, аплікації парафіну, озо¬
кериту), масаж і лікувальну фізкультуру. За наявності компресійно-васкулярних
спінальних розладів і при безуспішності консервативного лікування показане
оперативне втручання.
ГОСТРА ГІПЕРТЕНЗИВНА ЕНЦЕФАЛОПАТІЯ
Гостра гіпертензивна енцефалопатія (ГГЕ) характеризується дифузним пору¬
шенням мозкового кровообігу, нейронального метаболізму, набряком головного
мозку і виникає на грунті злоякісної артеріальної гіпертензії.
Патогенез. В основі ГГЕ лежать порушення ауторегуляції мозкового кровообігу
через значне підвищення артеріального тиску із розвитком гіперемії речовини мозку
внаслідок надмірних розширення судин і мозкової перфузії. Розвивається набряк
головного мозку, що посилює порушення кисневого та клітинного обміну, мікроге-
моциркуляції з формуванням вогнищ розм’якшення у речовині мозку та геморагій.
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
Клінічна картина. ГГЕ проявляється значним підвищення артеріального тиску
(показники систолічного AT перевищують 200 мм рт. ст.), вираженими загально-
мозковими симптомами, набряком головного мозку і судомними нападами. Від¬
значають головний біль пульсівного розпирального характеру у скроневих або
потиличних ділянках, що іррадіює в очні яблука. Можуть з’являтися симптоми
подразнення або ураження потиличної частки у вигляді мерехтіння мушок перед
очима, миттєвих спалахів або часткових випадінь полів зору та сліпоти. Спостері¬
гаються нудота, блювання, запаморочення.
Вегетосудинні розлади при ГГЕ характеризуються гіперемією або блідістю об¬
личчя, болем у ділянці серця, гіпергідрозом, порушеннями психоемоційної сфе¬
ри. Дратівливість і тривожність незабаром змінюються оглушенням і загальною
слабістю, а брадикардія — тахікардією. Часто розвиваються психомоторне збуд¬
ження, епілептичні напади, кома. Спостерігаються менінгеальні симптоми (ригід¬
ність потиличних м’язів, симптоми Керніга, Брудзінського). На очному дні вияв¬
ляють крововилив, застійні диски зорових нервів. Із вогнищевих симптомів спо¬
стерігаються анізорефлексія сухожилкових і періостальних рефлексів, зниження
чутливості за гемітипом, зниження больової чутливості на обличчі, язиці. Наявні
псевдобульбарні синдроми: Марінеску — Радовічі, хоботковий рефлекс.
Діагностика. Під час проведення люмбальної пункції виявляють підвищення
внутрішньочерепного тиску, як правило, без зміни складу спинномозкової рідини
(рідко — білково-клітинна дисоціація). На МРТ і КТ — ознаки набряку головно¬
го мозку. На ЕЕГ — недостатня інтенсивність основного альфа-ритму, доміну¬
вання в усіх ділянках мозку бета-активності. Можлива реєстрація епілептичних і
повільних хвиль.
Лікування ГГЕ спрямоване на зниження артеріального тиску (як при гіпер¬
тонічних кризах), усунення набряку головного мозку; також воно включає проти-
судомну та симптоматичну терапію.
Згідно з рекомендаціями Української асоціації кардіологів щодо профілактики
та лікування артеріальної гіпертензії (2008), найкращим вважають застосування на¬
трію ні'іропрусиду — 0,25—10 мкг/кгххв або 50—100 мг у 250—500 мл ізотонічного
розчину натрію хлориду. Ефективним є призначення лабеталолу по 20—80 мг бо-
люсно зі швидкістю 2 мг/хв або 50—300 мг внутрішньовенно крапельно, локардії,
каптоприлу по 0,5—1 мг/кг внутрішньовенно або по 12,5—50 мг перорально чи
сублінгвально. Обов’язково використовують дегідратаційні засоби: фуросемід по
40—200 мг внутрішньовенно болюсно, L-лізину есцинат по 10—20 мл внутрішньо¬
венно крапельно в 50 мл ізотонічного розчину натрію хлориду, 20 % розчин маніту
по 0,5—1 г сухої речовини на 1 кг маси тіла в 3—4 прийоми, а також антигістамін-
ні препарати: супрастин або димедрол по 2 мл 1 % розчину в 100 мл ізотонічного
розчину натрію хлориду внутрішньовенно крапельно. При епілептичних нападах,
психомоторному збудженні застосовують сибазон по 2—4 мл 0,5 % розчину внут¬
рішньовенно або внутрішньом’язово, дроперидол по 1—2 мл 2,5 % розчину
внутрішньом’язово або 1 мл у 20 мл ізотонічного розчину натрію хлориду внутріш¬
ньовенно струминно. Цефалгічний синдром усувають за допомогою простих і ком¬
плексних анальгетиків.
Прогноз. Наслідок ГГЕ буває непередбаченим; частіше вона повністю регре¬
сує, однак може трансформуватися в ішемічний чи геморагічний інсульт і навіть
закінчитися летально.
НАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ГОСТРІ ПОРУШЕННЯ МОЗКОВОГО КРОВООБІГУ
Гострі порушення мозкового кровообігу класифікують на минущі порушення
мозкового кровообігу (МПМК) та інсульти.
Минущі порушення мозкового кровообігу
Виникають гостро унаслідок порушення гемодинаміки в головному мозку,
тривають не більше ніж 24 год після їх розвитку, характеризуються вогнищевими,
загальномозковими або комбінованими (вогнищевими і загальномозковими) нев¬
рологічними симптомами.
МПМК проявляються транзиторними ішемічними атаками (Т1А) і церебраль¬
ними гіпертензивними кризами.
Транзиторні ішемічні атаки. У звіті робочої групи Американської асоціації
інсульту (ASA, 2009) із вивчення проблеми ТІА її визначено як гостро виниклі
вогнищеві порушення мозкових функцій, спричинені фокальною церебральною
або ретинальною ішемією без гострого інфаркту мозку, із клінічними симптома¬
ми, що тривають не більше ніж 24 год. Найчастіше регрес неврологічних пору¬
шень спостерігається протягом 20 хв, а транзиторна монокулярна сліпота (корот¬
кочасна втрата зору) регресує протягом секунд-хвилин. Відзначається високий
ризик розвитку інсульту одразу після ТІА. Тому ТІА, як і мозкові інсульти, нині
визнано невідкладним станом.
Етіологія. МПМК найчастіше виявляють при атеросклерозі, гіпертонічній
хворобі та їх комбінації, цукровому діабеті, церебральних васкулітах різної етіоло¬
гії (інфекційних, інфекційно-алергійних), включаючи системні захворювання су¬
дин (облітеруючий тромбангіїт, хвороба Такаясу, системний червоний вовчак,
вузликовий періартеріїт) при аневризмах, ангіомах, захворюваннях крові (поліцит-
емія, анемія), інфаркті міокарда й інших захворюваннях серця з порушеннями
ритму, при коарктації аорти, патологічній звивистості та перегинах магістральних
судин голови, гіпоплазії та аномаліях розвитку екстрацеребральних артерій, пору¬
шеннях венозного відтоку від голови, спондилогенних впливах на хребтові ар¬
терії, шо спричинюють їхній спазм або стиснення.
Патогенез. В основі цього захворювання може лежати локальна ішемія або
мікрогеморагія. Ішемія розвивається при мікроемболіях (тромбоцитарних, атеро-
матозними масами з атеросклеротичних бляшок дуги аорти та магістральних су¬
дин голови), при захворюваннях серця (ревматичний ендокардит, атеросклеро¬
тичний кардіосклероз, інфаркт міокарда, ішемічна хвороба серця, вади серця з
миготливою аритмією, тромбом у передсерді), мікротромбозах (при поліцетимії,
макроглобулінемії, тромбоцитозах). Мають значення також підвищення агрегації
формених елементів крові та збільшення її в’язкості. Певну роль у виникненні
ТІА відіграє механізм судинної мозкової недостатності — невідповідність між
потребою та фактичним забезпеченням тканини головного мозку кров’ю. Унаслі¬
док цього в мозку посилюються ішемія, гіпоксія, наростають вогнищеві симпто¬
ми, які регресують у разі відновлення мозкового кровотоку і нормалізації гемоди¬
наміки серця. Має значення також короткочасне зниження кровотоку внаслідок
стенозування судин або на тлі так званого синдрому підключичного обкрадання
(при локальному стенозі або тромбозі підключичної артерії проксимальніше міс¬
ця відходження хребтової артерії). Суть цього феномену полягає в недостатності
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
кровопостачання мозку не в басейні ушкодженої артерії, а в ділянці інтактної
судини, що забезпечує надходження крові до басейну ураженої артерії.
Розвиток ТІА спричинює зниження рівня загального артеріального тиску різ¬
ного генезу (наприклад, при кровотечі із внутрішніх органів, гіперчутливості сон¬
ної пазухи, інфаркті міокарда, відтіканні крові до поверхневих судин після гарячої
ванни і в разі надмірної інсоляції). Певне значення мають порушення венозного
кровообігу, дистонічні зміни судин при артеріальній гіпертензії. Також невеликі
внутрішньомозкові крововиливи виявляють при дрібних аневризмах судин мозку
(вроджених, набутих), які в разі різкого підвищення артеріального тиску можуть
розриватися. У розвитку ТІА відіграє роль стиснення хребтових артерій остеофі-
тами, особливо при унковертебральному артрозі. ТІА частіше виникають в осіб
середнього і літнього віку, однак можливі і в дітей.
Клінічна картина. ТІА виникають раптово, тривають від кількох хвилин до кіль¬
кох годин і завершуються повним регресом вогнищевих неврологічних синдромів
протягом 24 год. Іноді розвиваються загальномозкові симптоми у вигляді голов¬
ного болю, нудоти, блювання, запаморочення, загальної слабості. Вогнищеві
симптоми залежать від локалізації патологічного вогнища в певному судинному
басейні головного мозку. До ознак порушення функції кіркових структур лобово-
тім’яно-скроневих часток головного мозку належать монопарези, рідше — гемі-
парези в поєднанні з моно- і гемігіпестезією контралатерально. Часто спостері¬
гається переважне порушення чутливості у вигляді затерплості обличчя, кисті.
При ураженні лівої півкулі мозку в правшів виникають минущі розлади мовлення
у вигляді афазії, що асоціюється з правобічними руховими і чутливими порушен¬
нями. На тлі закупорки або стенозу внутрішньої сонної артерії розвиваються оп-
тикопірамідний синдром Ласко — Радовічі, іпсилатеральне зниження гостроти
зору і контралатеральна слабкість кінцівок. Іноді при ураженні магістральних су¬
дин голови при ТІА розвивається кіркова джексонівська епілепсія.
ТІА уражує вертебробазилярну систему майже в 2 рази частіше, ніж каротидну.
У разі розвитку дисциркуляції у вертебробазилярному басейні виникають сис¬
темне запаморочення з відчуттям обертання навколишніх предметів (за годинни¬
ковою стрілкою або проти неї), шум у вухах, шум і дзвін у вухах і голові, іноді
зниження слуху на одне або обидва вуха, нудота, блювання, гикавка, збліднення
обличчя, холодний піт, “завіса” перед очима, порушення рівноваги, що поси¬
люється при зміні положення голови, головний біль у потиличній ділянці. Харак¬
терні порушення зору у вигляді амбліопії, фотопсій, двоїння предметів, парези
очних м’язів, порушення конвергенції, часткові дефекти полів зору. Часто відзна¬
чаються розлади чутливості на обличчі в зонах Зельдера, а також дизартрія, дис-
фонія та дисфагія (ознаки бульбарного синдрому). Наявні стовбурово-мозочкові
порушення (розлади координації і статики, ністагм). Виникають астенічний син¬
дром, гіподинамія. Альтернувальні синдроми розвиваються рідко. Слабкість кін¬
цівок виражена незначно. Наявні підвищена стомлюваність, млявість, гіподина¬
мія. У разі різких закидань і поворотів голови настають раптове падіння, так
званий “синдром падаючої краплі” {drop attacs), раптова м’язова слабкість за збе¬
реженої свідомості при порушенні кровообіїу в хребтових артеріях спондилоген-
ного генезу.
Ці напади пов’язані із втратою постурального тонусу, шо виникає при іїпемії
структур стовбура головного мозку — сітчастої речовини та нижньої оливи. При
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
більш вираженій стовбуровій ішемії спостерігається синдром Унтерхарншейдта —
падіння зі знепритомненням на 2—3 хв, м’язовою гіпотонією та неможливістю
активно рухати кінцівками. При ішемії медіобазальних відділів скроневої частки
можливі вестибулярні розлади з ністагмом, зниженням слуху. Розвиваються напа¬
ди скроневої епілепсії, розлади пам’яті, гіперсомнічний і катаплексичний синдро¬
ми, вегетосудинні кризи, пов’язані з ішемією гіпоталамо-стовбурових структур.
Діагностика і диференціальна діагностика. Слід з’ясувати етіологію і патогенез
судинного захворювання (атеросклероз, ІХС, порушення серцевого ритму, ар¬
теріальна гіпертензія). Незважаючи на вирішальне значення клінічних проявів
захворювання, тривалості і регресу неврологічних симптомів, даних КТ, потрібно
провести низку додаткових досліджень: УЗДГ, РЕГ, ЕЕГ, ЕКГ, МРА, досліджен¬
ня біохімічних і реологічних показників крові, а також рентгенологічні дослід¬
ження черепа, шийного відділу хребта, судин головного мозку. ТІА доводиться
диференціювати від багатьох пароксизмальних станів, таких як вестибулярні па-
роксизми (хвороба Меньєра), мігрень, вегетосудинні пароксизми, епілептичні на¬
пади тощо. Встановленню діагнозу сприяють дані анамнезу, отоневрологічного
дослідження, вік хворого (наявність у пацієнтів молодого віку вегетативної дис¬
функції, ортостатичних реакцій).
Лікування. При ТІА доцільно госпіталізувати пацієнта до неврологічного ста¬
ціонару для обстеження з метою з’ясувати причини хвороби та визначити ліку¬
вально-реабілітаційні заходи. Призначають постільний режим до закінчення го¬
строго періоду і поліпшення самопочуття хворого.
Діагноз ТІА встановлюють у 1-у добу з моменту розвитку захворювання.
Лікувальні заходи включають:
• стабілізацію артеріального тиску;
• поліпшення серцевої діяльності;
• поліпшення мозкового кровотоку, мікроциркуляції і колатерального кро¬
вообігу;
• нормалізацію метаболізму мозку;
• запобігання набряку головного мозку, покращання венозного відтоку.
Артеріальну гіпертензію слід знижувати поступово — до “робочих” цифр
(±10 мм рт. ст.), тому що надмірно швидке покращання артеріального тиску може
призвести до гіпоперфузії головного мозку, серця, нирок. Варто використовувати
препарати тривалої дії (12—24 год) при одноразовому прийманні.
Застосовують діуретики (гідрохлортіазид 12,5—50 мг на добу; хлорталідон
12,5—50 мг на добу, гіпотіазид 12,5—50 мг на добу, фуросемід 20—40 мг на добу),
інгібітори АПФ за наявності супутніх станів у вигляді гіперглікемії, гіперурикемії,
гіперліпідемії, гіпертрофії лівого шлуночка, в осіб похилого віку (каптоприл 25—
150 мг на добу; еналаприл 2,5—5 мг, середня добова доза — 20—40 мг, периндо-
прил 5—10 мг на добу), АРА-ІІ (епросартан 400—800 мг на добу, лосартан 50—
100 мг на добу), антагоністи кальцію в разі поєднання артеріальної гіпертензії зі
стенокардією, дисліпідемією, гіперглікемією, бронхообструктивними захворю¬
ваннями, гілерурикемією, надшлуночковими аритміями (ніфедипін 30—120 мг на
добу, верапаміл 120—480 мг на добу, амлодипін 2,5—10 мг на добу); р-адренобло-
катори (атенолол 25—100 мг на добу, бісопролол 2,5—10 мг на добу); альфа-1-ад-
реноблокатори (празозин 1—20 мг на добу, доксазозин 1—16 мг на добу). Вибір
антигіпертензивного препарату залежить від конкретного клінічного випадку.
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
Із перших годин розвитку ТІА в разі повторних ішемічних атак і кардіогенної
емболії варто призначати антикоагулянти (гепарин 5000 ОД 2—4 рази на добу під¬
шкірно в навколопупкову ділянку впродовж 5—7 днів або фраксипарин, клексан,
які мають антитромботичні властивості гепарину), антиагреганти (ацетилсаліцило¬
ва кислота 100—320 мг на добу, агренокс, курантил, клопідогрель). Лікування ТІА
подібне до лікування ішемічного інсульту. Доцільно усувати порушення мікроцир-
куляції та гемодинамічні розлади. Із цією метою застосовують актовегін (10 %
розчин 200 мл внутрішньовенно крапельно), реосорбілакт (200 мл внутрішньовен¬
но крапельно), пентоксифілін (5—10 мл у 200 мл ізотонічного розчину натрію хло¬
риду внутрішньовенно крапельно протягом 7—10 днів). При набряку головного
мозку призначають фуросемід по 20—40 мг на добу або манітол по 150—200 мл
10—20 % розчину внутрішньовенно крапельно впродовж 3—5 днів.
Доцільно призначати статини (аторвастатин, симвастатин тошо). Якщо під
час виконання УЗДГ виявляють стеноз іпсилатеральної сонної артерії понад 70 %
просвіту, патологічну звивистість внутрішньої сонної артерії або атеросклеротич¬
ну бляшку з виразкуванням, гостру закупорку внутрішньої сонної артерії на шиї
з вираженою вогнищевою симптоматикою без порушення свідомості в перші 6—
12 год, закупорку підключичної артерії в проксимальному відділі, слід провести
ендоартеректомію, тромбектомію, стентування або резекцію ураженої ділянки з
наступним протезуванням чи накладенням шунта між зовнішньою та внутріш¬
ньою сонними артеріями. Для поліпшення метаболізму в мозку призначають ноо-
тропні препарати (ноотропіл, пірацетам, луцетам), церебролізин, цитиколін, кор-
тексин. За наявності запаморочення показані бетасерк, вестибо, вестинорм.
Профілактика. Запобігання МП К передбачає корекцію факторів ризику (гі¬
пертонічна хвороба, атеросклероз, цукровий діабет, інфекційно-алергійні васкулі¬
ти, ІХС, порушення серцевого ритму тощо). Первинну профілактику здійснюють
дільничні терапевти і сімейні лікарі.
Важливе значення має дієта: обмеження вуглеводів, жирів, а також солі до
1—2 г на добу; вилучення з раціону продуктів, що збуджують ЦНС (міцний чай,
кава, какао, спиртні напої, гострі закуски, приправи, копченості); збільшення в
раціоні вмісту калію та кальцію. Обов’зковими заходами профілактики є відмова
від куріння і збільшення фізичного навантаження. Рекомендують аутогенне тре¬
нування, масаж, гіпербаричну оксигенацію, фітотерапію (чорноплідна горобина,
настоянки собачої кропиви і глоду, безсмертник, буркун тошо).
Церебральні гіпертензивні кризи. Гіпертензивний криз (ГК) — це клінічний
синдром, який характеризується підвищенням систолічного та діастолічного ар¬
теріального тиску понад індивідуальні значення з розвитком загальномозкових
симптомів і вегетативної дисфункції.
Патогенез. При ГК відмічають зрив реакції ауторегуляції мозкового кровото¬
ку. Один з варіантів зриву характеризується різким підвищенням артеріального
тиску, що призводить до швидкого розширення піальних артерій. При іншому
відзначають помірне підвищення артеріального тиску, звуження піальних артерій
(мозковий кровотік при цьому незмінний). Але подальше підвищення артеріаль¬
ного тиску спричинює розширення окремих сегментів у звужених артеріях. Спо¬
стерігається чергування розширених і звужених відрізків по ходу артерії (“сосис¬
ковий” феномен). У цій фазі починає посилюватися тканинний мозковий крово¬
тік. У хворих можливий розвиток набряку головного мозку внаслідок порушення
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
проникності гематоенцефалічного бар’єра і транссудації рідини та білків крові в
інтерстиціальну тканину.
Клінічна картина. ГК класифікують на загальний, регіонарний та змішаний.
При загальних церебральних кризах спостерігаються переважно загальномозкові та
вегетосудинні порушення. Клінічна картина регіонарних кризів залежить від ло¬
калізації дисциркуляторних порушень — у каротидному чи вертебробазилярному
басейні. При змішаних церебральних кризах наявні загальномозкові симптоми (го¬
ловний біль, нудота, блювання) у поєднанні з неврологічними симптомами (недо¬
статність конвергенції, субкортикальні рефлекси, асиметрія черевних рефлексів).
Криз виникає раптово: хворі скаржаться на інтенсивний головний біль пуль-
сівного характеру, що може супроводжуватися нудотою, блюванням, парестезія-
ми в ділянці голови та шиї, затерплістю кінцівок, мерехтінням мушок перед очи¬
ма. Зрідка може виникнути запаморочення, як правило, несистемного характеру,
що посилюється під час поворотів і різких рухів голови. З’являються серцебиття,
відчуття жару, ознобоподібне тремтіння, поліурія. Можливі ригідність потилич¬
них м’язів, симптом Керніга, що свідчить про лікворну гіпертензію. У деяких
випадках виникають епілептичні напади. Вогнищеві симптоми ураження голов¬
ного мозку, як правило, не спостерігаються.
Лікування ГК здійснюють індивідуально з урахуванням віку хворого, супутньої
патології, на тлі якої виник криз (судинна мозкова недостатність, ІХС), клінічної
картини і гемодинамічних характеристик. Артеріальний тиск знижують поступово —
не більше ніж на 15—20 % від вихідного рівня. Варто пам’ятати, що виражений
гіпотензивний ефект сприяє посиленню ішемії головного мозку, особливо за на¬
явності атеросклерозу. Призначають натрію нітропрусид у дозі 0,25—10 мкг/кг за
1 хв або 50—100 мг у 250—500 мл ізотонічного розчину натрію хлориду; фуросемід
по 40—200 мг внутрішньовенно болюсно, L-лізину есцинат по 10—20 мл внут¬
рішньовенно крапельно в 50 мл ізотонічного розчину натрію хлориду. Ефектив¬
ним є внутрішньовенне введення лабеталолу в дозі 20—80 мг болюсно зі швидкіс¬
тю 2 мг/хв або 50—300 мг внутрішньовенно крапельно, локардії. Використовують
антагоністи кальцію: розчин коринфару (ніфедипіну) по 5—10 крапель, фенігідин
по 0,01 г перорально 3 рази на добу. Застосовують каптоприл у дозі 12,5—50 мг
перорально або сублінгвально. Призначають також магнію сульфат по 5—20 мл
25 % розчину внутрішньовенно болюсно, дроперидол по 2,5—5 мг у 20 мл ізо¬
тонічного розчину натрію хлориду.
Кардіотонічні засоби (корглікон, строфантин, кордіамін використовують для
поліпшення серцевої діяльності. Для корекції реологічних властивостей крові,
поліпшення мікроциркуляції призначають: ацетилсаліцилову кислоту, курантил.
клопідогрель, серміон, пентоксифілін, актовегін; вазоактивні препарати: кавін¬
тон, мілдронат тощо. Вегетосудинні й ангіодистонічні розлади коригують шляхом
призначення анаприліну, піроксану, нобілету, брому, валеріани, нозепаму, сиба-
зону перорально.
Інсульти
Мозковий інсульт. Інсульт (від лат. insultus — напад, удар) — раптове або швид¬
ко наростаюче гостре порушення кровообігу в мозку, яке супроводжується стук-
турно-морфологічними змінами в його тканині і стійкими вогнищевими та за-
гальномозковими симптомами, які зберігаються понад добу.
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
За характером розрізняють два види інсульту — геморагічний та ішемічний.
Другий трапляється у 3—5 разів частіше за перший.
ГЕМОРАГІЧНИЙ ІНСУЛЬТ. Найчастіше при геморагічному інсульті спостері¬
гається крововилив у речовину мозку (внутріїиньомозковий крововилив) та під його
оболонки (субарахноїдальний крововилив). Можливі також змішані форми крово¬
виливів — субарахноідально-паренхіматозні, паренхіматозно-шлуночкові, внутріш-
ньошлуночкові.
Внутрішньомозковий крововилив. Етіологія. Крововилив у речовину мозку ви¬
никає на тлі гіпертонічної хвороби, симптоматичної гіпертензії, розриву внутріш-
ньомозкових аневризм або артеріовенозних мальформацій, церебрального ар¬
теріїту, хвороби мойа-мойа, геморагічного діатезу, вроджених ангіом, патології
судин головного мозку (атеросклероз). Рідше крововилив зумовлений лейкозом,
тромбоцитопенічною пурпурою, крововиливами в пухлину головного мозку.
Патогенез. В основі патогенезу внутрішньомозкових крововиливів лежать де¬
генеративні зміни стінок мозкових артерій, які виникають під впливом високого
артеріального тиску. У хворих з артеріальною гіпертензією розвивається субендоте-
ліальна серозна інфільтрація артеріальної стінки плазмою в поєднанні з перевас-
кулярною транссудацією та стовщенням судинної стінки за рахунок фібриноїдної
субстанції. Фібриноїдна дегенерація судинних стінок спричинює розширення ар¬
теріол з утворенням аневризм, які можуть розриватися. Існують і артеріовенозні
аневризми, здатні спричинити спонтанні внутрішньочерепні крововиливи на тлі
нормального рівня артеріального тиску. Найчастіше внутрішньомозкові кровови¬
ливи виникають внаслідок розриву саме судинної стінки (85 % випадків), у тому
числі при вроджених аневризмах. Решта 15 % випадків геморагічного інсульту
пов’язана з діапедезом (вихід плазми крові й еритроцитів із дрібних артерій, ка¬
пілярів і вен унаслідок підвищеної проникності судинних стінок). Діапедезні
крововиливи спостерігаються при стазі, гіпоксії, уремії, геморагічному діатезі
тощо.
Патоморфологія. Найчастіше крововиливи виникають у ділянці базальних ядер з
артерій смугастого тіла. За локалізацією в півкулях головного мозку розрізняють
латеральні гематоми (розташовані латерально від внутрішньої капсули), медіальні
(локалізовані досередини від внутрішньої капсули — в ділянці таламуса) і змішані
(поширюються на підкіркові вузли).
У 85—90 % випадків внутрішньомозкові крововиливи прориваються в шлу-
ночкову систему, рідше спостерігаються крововиливи в мозочок, стовбур мозку
(переважно в його міст).
Гематома, що утворилася, розшаровує, стискає та зсуває прилеглу тканину.
Великі за розміром гематоми зумовлюють підвищення внутрішньочерепного тис¬
ку, стискання стовбура. При цьому можуть виникати вторинні крововиливи у
стовбур головного мозку з його дислокацією, у шлуночки мозку або в підпавутин-
ний простір, шо стає причиною смерті.
Клінічна картина. Внутрішньомозкові крововиливи зазвичай починаються го¬
стро з розвитку загальномозкових і вогнищевих симптомів. Розвиваються нудота,
часте багаторазове блювання на тлі симптомів пригнічення свідомості (від оглу¬
шення до коми) або розвитку продуктивної неврологічної симптоматики у ви¬
гляді психомоторного збудження і симптомів автоматизованої жестикуляції (па-
ракінези в непаралізованих кінцівках). Крововиливи виникають переважно вдень
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
після фізичного або емоційного напруження. Нерідко спостерігають фокальні або
генералізовані судоми.
Крововилив у речовину мозку (мал. 10.3, див. кольор. вкл.) супроводжується
також вегетативними порушеннями: гіперемією шкіри обличчя, ціанозом слизо¬
вих оболонок, порушенням пульсу, дихання, гіпертермією до 40—41 °С, лейкоци¬
тозом крові.
Відзначається анізокорія за рахунок розширення зіниці з боку крововиливу. Голо¬
ва й очі повернені в бік ураження. На протилежному боці (контралатерально) спо¬
стерігається центральний парез мімічних м’язів. Під час дихання щока рухається як
вітрило, а підняті кінцівки падають як батоги. Спостерігають зовнішню ротацію сто¬
пи, рефлекс Бабінського, випадіння черевних рефлексів. Сечовипускання і дефека¬
ція у хворих мимовільні. Виявляють менінгеальні симптоми (ригідність потилич¬
них м’язів, симптом Керніга, Брудзінського).
У хворих зі збереженою свідомістю або помірним оглушенням за умови гема¬
томи в ділянці базальних ядер і внутрішньої капсули можна виявити контралате-
ральну геміанестезію та гомонімну геміанопсію, що разом з геміплегією склада¬
ють синдром трьох “гемі”. Ураження домінантної півкулі спричинює афазію, а
субдомінантної півкулі — анозогнозію і аутотопагнозію.
Крововилив у таламус може призвести до контралатеральної геміанестезії та
геміатаксії, гомонімної геміанопсії. Надалі можуть з’явитися гіперпатія та ми¬
мовільний біль на боці геміанестезії (таламічний біль).
При крововиливі в шлуночки мозку (мал. 10.4, див. кольор. вкл.) стан хворого
погіршується: розвивається гіпертермія (фебрильна температура тіла), порушуєть¬
ся дихання, спостерігаються вегетативні розлади, виникають розгинальні, тоніч¬
ні, пароксизмальні судоми (горметонічний синдром).
Можливі вторинні стовбурові ускладнення у вигляді плаваючих рухів очних
яблук, зміни розміру зіниць, збіжної косоокості, чергування зниження і підви¬
щення м’язового тонусу, двобічних патологічних рефлексів.
До симптомів крововиливу в міст мозку належать: кома, звуження зіниць аж
до точкових зі збереженням їхньої реакції на світло, збіжна косоокість, поворот
очних яблук у бік паралізованих кінцівок, парез жувальних м’язів із відвисанням
нижньої щелепи (рот відкритий) і тетраплегія з децеребраційною ригідністю.
Крововиливи в нижній відділ стовбура мозку, як правило, несумісні з життям.
Вони супроводжуються комою, вітальними розладами (порушення дихання, серце¬
вої діяльності, кровообігу), парасимпатикотонією, тетрапарезом, м’язовою атонією.
Крововилив у мозочок характеризується сильним головним болем у потилич¬
ній ділянці, багаторазовим блюванням, порушенням свідомості. Характерні міоз,
розбіжна по вертикалі косоокість (синдром Гертвіга — Мажанді), вертикальний
парез погляду (синдром Паріно), порушення конвергенції та реакції зіниць на
світло, ністагм, м’язова гіпотонія, атаксія, скандована мова або дизартрія.
Великі крововиливи більше ніж у половини хворих несумісні з життям. У тих, хто
вижив, рівень свідомості покращується. На тлі зменшення загальномозкових пору¬
шень чіткіше проявляються синдроми ураження лівої і правої півкуль. Як відміча¬
лось раніше, у разі лівопівкульної локалізації крововиливів виявляються мовні роз¬
лади: моторна, сенсорна або тотальна афазія. Крововилив у праву півкулю супровод¬
жується відсутністю критики свого дефекту (анозогнозія), порушенням схеми тіла
(аутотопагнозія), праксису, зміною психіки. На тлі терапії ці прояви регресують.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Щоб встановити причину геморагічного
інсульту, варто доповнити дослідження су¬
динної системи головного мозку (транс-
краніальна допплєрографія, дуплексне ска¬
нування) для візуалізації можливої аневриз¬
ми, стенозу, патологічної звивистості або
аномальної будови судин. При офтальмо¬
скопії можна одержати дані про крововилив
у сітківку, гіпертензивну нейроретинопатію.
Лікування. Хворого із гострим порушен¬
ням мозкового кровообігу слід терміново
госпіталізувати незалежно від віку та статі.
Це зумовлено необхідністю забезпечити
своєчасну діагностику з проведенням ней-
ровізуалізації та надати адекватну допомо¬
гу, враховуючи залежність патологічних
змін у мозку від часу.
Геморагічний інсульт — це гострий не¬
відкладний стан. У разі виникнення внут-
рішньомозкової гематоми хворого слід гос¬
піталізувати до нейрохірургічного відділен¬
ня, за умови порушення життєво важливих
функцій — до реанімаційного. Оцінюють стан хворого за алгоритмом ABCDE
(табл. 10.1) і ознаки інсульту за шкалою FAST (табл. 10.2). Транспортують на но¬
шах із трохи піднятим головним кінцем. Під час транспортування до стаціонар)
здійснюють комплекс заходів базисної терапії, спрямованої на нормалізацію жит¬
тєво важливих функцій організму незалежно від характеру інсульту. Забезпечують
вільне дихання, здійснюють санацію верхніх дихальних шляхів і ротоглотки.
ТАБЛИЦЯ 10.1. Оцінка стану пацієнта за алгоритмом ABCDE
А — прохідність дихальних шляхів (Airway)
1. Визначте симптоми непрохідності дихальних шляхів: парадоксальне дихання та участь в
акті дихання додаткових дихальних м’язів; у пацієнтів, які перебувають у критичному стані,
розлади свідомості часто спричинюють порушення прохідності дихальних шляхів (западання
язика, м’якого піднебіння).
2. Забезпечте подачу кисню у високій концентрації за допомогою маски з резервуаром; пе- j
реконайтеся, шо подача кисню достатня (понад 10 л/хв)
В — дихання (Breathing)
Оцінюючи дихання, важливо визначити та лікувати стани, що є безпосередньою загрозою для j
життя пацієнта, — тяжкий напад астми, набряк легень, напружений пневмоторакс, гемоторакс, j
1. Визначте симптоми, які можуть свідчити про порушення дихання: надмірна пітливість,
центральний ціаноз, робота додаткових м’язів або черевний тип дихання.
2. Визначте частоту дихання — у нормі 12—20 вдихів за 1 хв.
3. Оцініть спосіб дихання, глибину вдихів і перевірте симетричність рухів грудної клітки.
4. Зверніть увагу на надмірне наповнення шийних вен (наприклад, при тяжкій астмі або
напруженому пневмотораксі), наявність і прохідність плеврального дренажу та ін.
5. Здійсніть аускультацію та перкусію легень.
6. Визначте положення трахеї. її зміщення може свідчити про напружений пневмоторакс,
фіброз легень або наявність рідини у плевральній порожнині
МАЛ. 10.5. Геморагічний інсульт у правій
півкулі головного мозку (48 год). MPT
у режимі Т2
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
Закінчення табл. 10.1
С — кровобіг (Circulation)
1. Оцініть колір шкіри на відкритих частинах тіла (кисті): синя, рожева, бліда або мармурова.
2. Оцініть температуру кінцівок: холодна чи тепла.
3. Оцініть капілярне наповнення — у нормі до 2 с. Посилене капілярне наповнення може
свідчити про знижену периферійну перфузію.
4. Оцініть наповнення вен. Вони можуть бути помірно наповнені або запалі при гіпово-
лемії.
5. Визначте ЧСС. Знайдіть периферійний пульс і пульс на великій артерії, оцініть його на-
яність, частоту, якість, регулярність і симетричність.
6. Виміряйте артеріальний тиск.
7. Вислухайте тони серця.
8. Зверніть увагу на інші симптоми, які свідчать про зниження викиду серця: порушення
свідомості, олігоурія (об’єм сечі менший 0,5 мл/год на 1 кг маси тіла)
D — порушення стану свідомості (Disabiliti)
До частих причин порушення стану свідомості належать тяжка гіпоксія, гіперкапнія, ішемія
мозку або застосування заспокійливих чи знеболювальних лікарських препаратів.
1. Оцініть зіниці: діаметр, симетричність і реакцію на світло.
2. Швидко оцініть стан свідомості пацієнта за шкалою AVPU: Alert (орієнтується), Vocal
(реагує на голос), Pain (реагує на біль), Unresponsive (не реагує на жодні подразники). Також
можна застосовувати шкалу Глазго (Glasgow Coma Scale).
3. Визначте рівень глюкози, щоб виключити гіпоглікемію. Якщо рівень глюкози нижчий
З ммоль/л, внутрішньовенно введіть 50 мл 20 % розчину глюкози
Б — додаткова інформація (Exposure)
1. Зберіть детальний анамнез у пацієнта, його рідних, близьких.
2. Ознайомтеся з документацією пацієнта: перевірте показники життєвих параметрів та їх
зміни у динаміці: перевірте, які ліки призначено пацієнтові та які він вживає
ТАБЛИЦЯ 10.2. Шкала FAST (обличчя — рука — мова)
для догоспітальної діагностики інсульту
Увага! На виконання тесту відводиться до 7 хв!
1. Порушення мови
Так
Необхідно виявити ознаки порушення мови, що ви-
никли вперше (спитати про настання таких порушень
вперше у оточуючих або родичів, відмітити нерозбір¬
ливість мови, труднощі в розумінні мови пацієнтом,
виконанні простих команд і називанні знайомих пред¬
метів чи повторенні речення)
Ні
2. Парез мімічних
м’язів
Так
Необхідно виявити асиметрію обличчя, яка виникла
Ні
вперше, у стані спокою та під час виконання команди
посміхнутися та показати вищирені зуби
Уражений бік об-
личчя
Лівий
Відмітьте бік ураження (з вираженим парезом м’язів)
Правий
3. Слабкість у руці
Так
Підніміть обидві руки пацієнта до кута 90°, якщо па-
Ні
цієнт сидить, і на 45а, якщо пацієнт лежить.
Утримуйте їх 5 с у такому положенні, а потім одно¬
часно відпустіть. Відмітьте “Так” у випадку, якщо
одна з рук опустилася.
Відмітьте той бік ураження, де рука опустилася швид¬
ше
Уражена рука
Ліва
Права
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Здійснюють моніторинг функцій дихальної і серцево-судинної систем з їх ко¬
рекцією, забезпечують регуляцію артеріального тиску, метаболізму глюкози, під¬
тримання водно-електролітного балансу, нормальної температури тіла, проводять
оксигенотерапію при ознаках гіпоксії.
Лікування пацієнтів з геморагічним інсультом включає:
— базисну терапію;
— специфічну (диференційовану терапію), у тому числі інтенсивну терапію
хворих, які перебувають у критичному стані;
— хірургічне лікування.
Базисна терапія.
1. Підтримка дихальної функції'.
• моніторинг оксигенації крові з пульсовою оксигенацією, повторне дослід¬
ження газового складу крові, призначення кисневої терапії в разі гіпоксемії;
• ендотрахеальна інтубація при гострій дихальній недостатності II—III ступе¬
ня і порушенні свідомості за наявності ризику аспірації;
• проведення штучної вентиляції легень при апное або гіпопное;
• постійний моніторинг ЕКГ, пульсу, у разі порушення серцевої діяльності
призначення антиаритмічних препаратів.
2. Регуляція артеріального тиску.
• якщо систолічний AT > 200 мм рт. ст. або середній AT >150 мм рт. ст.,
проводять агресивне зниження AT з безперервною внутрішньовенною інфузією
гіпотензивних препаратів (лабеталол, урапідил, есмолол) з частим моніторуван-
ням AT кожні 5 хв;
• якщо систолічний AT >180 мм рт. ст. або середній AT >130 мм рт. ст. та
існує ймовірність підвищеного внутрішньочерепного тиску, необхідно проводити
моніторинг внутрішньочерепного тиску та знижувати артеріальний тиск шляхом
періодичного внутрішньовенного введення вищеназваних препаратів при збере¬
женні церебрального перфузійного тиску > 60 мм рт. ст.;
• якщо систолічний AT > 180 мм рт. ст. або середній AT > 130 мм рт. ст. і не¬
має доказів підвищеного внутрішньочерепного тиску, доцільним є помірне знижен¬
ня AT з використанням переривчастої внутрішньовенної інфузії гіпотензивних пре¬
паратів та проведення контролю AT і клінічної оцінки стану пацієнта кожні 15 хв.
3. Корекція водно-електролітного балансу:
• виключення гіперволемії, яка може призвести до набряку легень і мозку;
• підтримання негативного балансу рідини в об’ємі 300—350 мл на добу у
пацієнтів із набряком мозку;
• парентеральне введення 2000—2500 мл рідини на добу за 2—3 рази (без
набряку мозку і легень);
• інфузійна терапія під контролем показників електролітів, кислотно-основ¬
ного стану, вмісту глюкози, білків плазми крові та ін.
Протипоказані:
• гіпотонічні розчини натрію хлориду або глюкози в разі виникнення набря¬
ку мозку;
• розчини глюкози, які здатні призводити до гіперглікемії.
4. Корекція рівня глюкози:
• контроль за рівнем глюкози у крові в пацієнтів із цукровим діабетом в
анамнезі і при стресовій гіперглікемії;
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
• підтримання рівня глюкози в крові на рівні 7 ммоль/л;
• лікування гіпоглікемії шляхом уведення 10—20 % розчину глюкози болюс -
но або внутрішньовенно крапельно; хворим на алкоголізм і кахексію додатково
вводять 100 мг тіаміну.
5. Підтримання нормотермії тіла й усунення гарячки:
• найчастішою причиною гарячки є інфекція, що приєдналася (одне з уск¬
ладнень інсульту); лікування проводять з урахуванням етіології цієї інфекції;
• при компенсованій імунній системі призначають антибіотики;
• усувати гарячку рекомендують при температурі тіла понад 37,5 °С.
6. Лікування дисфагії і забезпечення оптимального режиму харчування:
• обов’язковим є виявлення дисфагії, яка спостерігається в понад 50 % хво¬
рих з інсультами різної локалізації;
• усунення дисфагії як причини розвитку аспірації і дегідратації;
• ентеральне й зондове харчування у разі тяжкої дисфагії.
7. Судомні напади.
Пацієнтам з клінічними нападами судом застосовують протиепілептичні препара¬
ти. Протисудомні лікарські засоби не можна призначати з профілактичною метою.
Медичний догляд за хворим також належить до методів базисної терапії. Слід
забезпечити адекватне постачання кисню, проводити контроль функції сечового
міхура і кишок, уживати заходів щодо профілактики пролежнів.
Специфічна (диференційована) терапія.
1. Корекція гемостазу.
Пацієнти з тяжким дефіцитом фактора згортання крові або тяжкою тромбо¬
цитопенією повинні отримувати відповідну терапію фактором згортання крові
або тромбоцитами відповідно. Пацієнтам з внутрішньомозковим крововиливом, у
яких МНВ підвищене в зв’язку з прийманням пероральних антикоагулянтів, слід
відмінити приймання варфарину, призначити внутрішньовенне введення вітаміну К
для заміщення вітамін-К-залежних факторів і корекції МНВ. Для профілактики
венозної тромбоемболії у пацієнтів з внутрішньомозковим крововиливом слід за¬
стосовувати переривчасту пневматичну компресію разом з еластичними панчоха¬
ми. Після документування припинення кровотечі може бути розглянуте підшкірне
введення малих доз низькомолекулярного або нефракціонованого гепарину для
запобігання венозній тромбоемболії у пацієнтів з недостатньою мобільністю через
1—4 дні з моменту виникнення крововиливу.
2. Корекція внутрішньочерепної гіпертензії (ВЧТ).
При підозрі на підвищення ВЧТ необхідно встановити його причину і ступінь
підвищення. За відсутності об’ємного внутрішньочерепного процесу або гідроце¬
фалії, які потребують невідкладного нейрохірургічного втручання, зниження ВЧТ
проводять медикаментозними методами згідно з відповідним алгоритмом уніфі¬
кованого протоколу медичної допомоги при геморагічному інсульті. Використо¬
вують маннітол болюсно (0,25—1,0 г/кг) або гіпертонічний розчин натрію хлори¬
ду, седативні і гіпотермічні засоби.
Хірургічне лікування. У разі підтвердження наявності внутрішньочерепної гема¬
томи за допомогою нейровізуалізаційних методів обговорюється можливість опе¬
ративного лікування.
Хірургічна евакуація обширних крововиливів, що спричинюють зміщення моз¬
кових структур, часто рятує життя хворим із гематомами півкуль мозочка діамет¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
шш
шШШШ
10.6. Гігантська аневризма лівої
внутрішньої сонної артерії. Лівобічна
ангіографія у прямій проекції
ром понад 3 см. Рання евакуація латераль¬
них гематом півкулі головного мозку нерід¬
ко сприяє регресу провідникових симптомів.
Водночас видалення великих глибинних ге¬
матом півкулі мозку (понад 20 мл), що руй¬
нують внутрішню капсулу, не приводить до
регресу геміплегії і характеризується висо¬
кою операційною смертністю. Рання еваку¬
ація гематом полюсів лобових часток може
запобігти летальному наслідку.
Нейрохірург визначає характер опера¬
тивного втручання і його обсяг індивідуаль¬
но в кожному конкретному випадку.
Реабілітація і догляд за хворими. Ліку-
вально-реабілітаційну допомоіу хворим з
інсультами слід надавати у спеціалізованих
відділеннях, що працюють за системою
мультидисциплінарних бригад (Stroke Unit).
Програму реабілітації складають з ураху¬
ванням вихідного стану хворого і його змін у процесі лікування, які оцінюють усі
члени мультидисциплінарної бригади (лікар із лікувальної фізкультури, кардіо¬
лог, логопед, ерготерапевт, медичні сестри, психолог). Велике значення мають
ранній початок лікування і постійна емоційна підтримка хворого. Психічні зміни
коригують призначенням антидепресантів і транквілізаторів. Під час застосуван¬
ня трудової терапії і лікувальної фізкультури особливий акцент слід робити на
залученні уражених кінцівок і відновленні здатності самостійно їсти, одягатися,
користуватися туалетом. Реабілітаційні заходи проводять у реабілітаційному ста¬
ціонарі, місцевому санаторії і реабілітаційному відділенні поліклініки.
Субарахноїдальний крововилив (САК) — патологічний стан, що виникає рапто¬
во і розвивається внаслідок надходження крові в підпавутинний простір.
Етіологія і патогенез. Спонтанний, або первинний, САК зазвичай виникає
внаслідок розриву аневризми поверхневих судин головного мозку. Ззовні анев¬
ризма нагадує мішок, у якому розрізняють шийку, тіло і дно. Діаметр судинного
мішка коливається від кількох міліметрів до 2 см. Аневризми понад 2 см у діамет¬
рі вважаються гігантськими. Виникають однаково часто як у чоловіків, так і в
жінок. Рідше САК пов’язаний з атеросклеротичним або мікотичним ураженням
судин, артеріовенозною мальформацією або геморагічним діатезом.
Розриви аневризм зазвичай трапляються у віці від 25 до 50 років (майже в
91 % спостережень). Аневризми, що не розірвалися, виявляють у 7—8 % пацієн¬
тів, аневризми із безсимптомним перебігом — у 0,5 % випадків. Розрив аневриз¬
ми майже завжди відбувається в ділянці її дна, де за допомогою мікроскопа не¬
рідко можна побачити точкові отвори, прикриті тромботичними масами. Улюбле¬
на локалізація аневризм — місця розгалуження судин 1-го і 2-го порядку.
Найчастіша локалізація аневризм — супраклинощний відділ внутрппньої сонної
артерії (30—34 %) (мал. 10.6), передня мозкова, передня сполучна артерії (28—
ЗО %), середня мозкова артерія (16—20 %), вертебробазилярна система (5—15 %).
Множинні аневризми виявляють у 20 % спостережень.
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СЛИННОГО МОЗКУ
Розриву аневризми сприяють фізичне, емоційне перенапруження, ангіодис-
тонічні порушення, підвищення артеріального тиску, а також вроджений дефект
судинної стінки, системні судинні захворювання, сепсис. Однак нерідко розрив
аневризми виникає без видимої причини.
Клінічна картина. У клінічному перебігу САК виділяють три періоди: догемора-
гічний, геморагічний, постгеморагічний. У догеморагічний період у половини хво¬
рих захворювання перебігає безсимптомно. В інших випадках у цей період може
спостерігатися локальний головний біль у ділянці лоба, очей (за типом мігрені).
Можливі епізоди головного болю з менінгеальними симптомами тривалістю від
кількох годин до 1—2 діб. Ці симптоми частіше з’являються в осіб віком понад
40 років. Іншими проявами можуть бути епілептичні напади нез’ясованого гене-
зу, а також минущі порушення функції прилеглих до аневризми нервів: диплопія,
косоокість, анізокорія (при стисненні III, ГУ, VI пар черепних нервів), прозоп-
алгія (стиснення V пари), лицевий геміспазм (стиснення VII пари). Зниження
гостроти зору й бітемпоральні дефекти полів зору бувають наслідком тиснення на
хіазму, минущі гомонімні геміанопсії — стиснення зорового шляху.
Геморагічний період триває 3—5 тиж. після розриву. Розрив аневризми зазвичай
супроводжується гострим інтенсивним “кинджальним” головним болем, нерідко з
відчуттям жару (“ніби окріп розлився під черепом”). У момент розриву або відразу
після нього часто відзначається короткочасне знепритомнення. Іноді розвивається
мозкова кома. Однак частіше хворий перебуває в стані оглушення. Кров, що вилила¬
ся в спинномозкову рідину, подразнює мозкові оболонки і підвищує внутрішньоче¬
репний тиск, що проявляється головним болем, нудотою, блюванням, запаморочен¬
ням, брадикардією, уповільненням дихання. Характерними є психомоторні розлади:
дезорієнтованість, ейфорія, іноді апатія. Можуть відмічатися епілептичні напади.
Ригідність м’язів шиї і симптоми Керніга, Брудзінського починають проявля¬
тися через кілька годин або добу від розвитку САК. Протягом перших 5—10 днів
підвищується температура тіла. Близько в 1/4 випадків виникають вогнищеві і
провідникові симптоми (парези, патологічні стопні рефлекси), розлади мови,
пам’яті, пов’язані або зі спазмом відповідної мозкової артерії, або із надходжен¬
ням крові в речовину мозку (субарахноїдально-паренхіматозний крововилив).
Спазм судин розвивається переважно на 3—5-й день захворювання і може три¬
вати до 2—4 тиж. Спазм артерій при САК пояснюють безпосереднім впливом кро¬
ві на симпатичні сплетення артерій, токсичною дією на артерії продуктів розпаду
гемоглобіну, а також спазмогенними впливами катехоламінів, продуктів розпаду
тромбоцитів та ін. Спазм артерій за наявності САК проявляється виникненням або
поглибленням стійкої вогнищевої неврологічної симптоматики. Без хірургічного
лікування у хворих з аневризмами часто виникають повторні кровотечі, особливо
в разі недотримання ліжкового режиму в перші 3—4 тиж. після розвитку САК.
Для оцінювання клінічного перебігу САК використовують шкалу Ханта і Хес¬
са, у якій виділено п’ять ступенів тяжкості стану хворих:
• І ступінь характеризується безсимптомним перебігом або незначним голов¬
ним болем, нерізко вираженими менінгеальними знаками;
• II ступінь — помірним або різким головним болем, вираженими оболонко-
вими симптомами, порушеннями функції окорухових нервів;
• III ступінь — пригніченням свідомості (оглушення), помірно вираженим
неврологічним дефіцитом;
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
• IV ступінь — непритомністю (сопор), вираженим неврологічним дефіцитом
(геміпарез або геміплегія), симптомами вегетативної дизрегуляції;
• V ступінь — знепритомненням (кома), відсутністю реакції на зовнішні по¬
дразники, вираженим руховим дефіцитом.
Тяжкість стану оцінюють на ступінь вище за наявності в пацієнта артеріальної
гіпертензії, цукрового діабету, декомпенсації хронічних захворювань, церебраль¬
ного ангіоспазму (за даними транскраніальної допплєрографії та ангіографії).
Супутня вогнищева симптоматика залежить від локалізації аневризми, що
розірвалася.
У разі розриву супраклиноїдної аневризми виникає синдром верхньої очноямко¬
вої щілини. Його клінічна картина пов’язана з ураженням окорухового нерва
(III пара): птоз, розширення зіниці, порушення рухів очного яблука догори, усе¬
редину, донизу, локальний біль у лобно-очноямковій ділянці (перша гілка V пари),
центральна скотома в полі зору, іноді сліпота.
Розрив аневризми, що локалізується в передній мозковій або передній сполучній
артеріях, супроводжується порушеннями свідомості, психіки, моторною афазією,
парезом дистальних відділів нижньої кінцівки з одного боку із симптомом Ба-
бінського.
Розрив аневризми середньої мозкової артерії проявляється геміпарезом (гемі¬
плегією), геміанестезією, геміанопсією й афазією в разі розташування аневризми
в лівій півкулі.
Розрив аневризми вертебробазилярної системи характеризується загальномоз-
ковими симптомами, ураженням каудальної групи черепних нервів, мозочкови-
ми, стовбуровими симптомами з порушенням дихання, аж до його зупинки.
Постгеморагічний період охоплює залишкові неврологічні прояви після пере¬
несеного крововиливу. У цей період у хворих, що перенесли внутрішньомозковий
крововилив, відзначається висока небезпека виникнення повторних геморагій зі
значно тяжчим перебігом.
Діагностика. Діагноз САК встановлюють з урахуванням гострого (інсульто-
подібного) початку захворювання, наявності загальномозкових і менінгеальних
симптомів, відсутності вираженого неврологічного дефіциту. Для підтвердження
діагнозу проводять КТ головного мозку і, за необхідності, люмбальну пункцію.
Виконувати люмбальну пункцію краще після проведення КТ головного мозку
і виключення об’ємної патології. Люмбальна пункція має діагностичне (диферен¬
ціювання САК від запального процесу) і лікувальне значення. Спинномозкова
рідина в перші дні витікає під підвищеним тиском і має кров’янистий характер.
На 3-ю — 5-у добу вона стає жовтуватою, ксантохромною. Якщо не розвивається
повторний крововилив, то ліквор поступово очищується і його склад нормалі¬
зується приблизно на 3-й тиждень.
На очному дні можна виявити крововилив у сітківку, застійні диски зорових
нервів.
Диференціальну діагностику проводять із мігренозним статусом, головним бо¬
лем напруження, ішемічним інсультом, гнійним менінгітом, черепно-мозковою
травмою, пухлиною головного мозку. Для підтвердження діагнозу необхідно ви¬
конати ЦАГ, спіральну комп’ютерну ангіографію і КТ як для диференціювання,
так і з метою планування оперативного втручання. Доцільно дослідити усі 4 голо¬
вні артерії голови, тому що одночасно можуть сформуватися кілька аневризм.
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СЛИННОГО МОЗКУ
При КТ або МРТ можна виявити аневризму розмірами понад 3—5 мм у діа¬
метрі. У геморагічний період візуалізується базальний САК, який може поєднува¬
тись із внутрішньомозковою або внутрішньошлуночковою геморагією.
Лікування. Усіх хворих із САК і підозрою на нього необхідно госпіталізувати
до спеціалізованих відділень (нейрохірургічних або інсультних) для екстреного
обстеження і вирішення питання про тактику лікування — хірургічного або меди¬
каментозного.
Хворому призначають суворий ліжковий режим із виключенням будь-якого
фізичного й емоційного напруження протягом 6—8 тиж. Слід забезпечити достат¬
нє надходження рідини і поживних речовин. При психомоторному збудженні і
судомах призначають діазепам (сибазон) по 2—4 мл 0,5 % розчину. Для зменшен¬
ня головного болю — ненаркотичні анальгетики (внутрішньовенно вводять 5 мл
баралгіну або 4 мл 50 % розчину анальгіну з 1—2 мл 1 % розчину димедролу, у
разі повторного блювання — галоперидол у дозі 1—2 мл 0,5 % розчину).
Хірургічне лікування є основним методом. Виконують відкриті операції або
внутрішньосудинні втручання. Хірургічне лікування переважно рекомендують
при САК I—II ступеня за шкалою Ханта і Хесса.
Мета хірургічного лікування — виключити аневризму з артеріального русла,
запобігти повторному крововиливу, ішемічним ускладненням (ангіоспазму), роз¬
витку гострої обструктивної гідроцефалії.
Найбільш виправданими вважаються ранні операції, проведені в перші 3 доби
(гострий період) з огляду на стан хворого. Якщо в цей період операцію не вико¬
нати, то наступним терміном для оперативного втручання є 5-й і наступні тижні
після розриву аневризми (холодний період).
Методи оперативного лікування: операції відкритим доступом для кліпування
(накладання кліпси) ніжки (шийки) аневризми, ендоваскулярні операції, стенту-
вання, шунтування і зовнішнє дренування шлуночків. Питання вибору методу
лікування вирішують нейрохірурги індивідуально в кожному конкретному випад¬
ку за результатами комплексного обстеження.
При САК V ступеня тяжкості за шкалою Ханта і Хесса операції малоперспек-
тивні і летальність становить у середньому 70 %.
Медикаментозне лікування проводять при САК IV—V ступеня, за неможливості
ефективних оперативних втручань, а також у передопераційний і післяопераційний
періоди. Мета медикаментозного лікування — запобігти повторним крововиливам,
забезпечити профілактику і лікування ангіоспазму, що призводить до розвитку
відстроченої ішемії мозку, профілактику і лікування соматичних ускладнень.
Хворим із САК призначають базисну терапію, як і при інших видах інсульту
(усунення больового синдрому, психомоторних розладів, контроль артеріального
тиску). На сьогодні не доведено ефективність медикаментозних засобів, здатних
призупинити кровотечі з аневризми, що розірвалася, або обмежити об’єм крові,
яка витікла у підпавутинний простір. Тому призначати гемостатичні препарати
недоцільно.
Провідним напрямом у системі медикаментозного лікування САК є усунення
ангіоспазму і відстроченої ішемії, які спричинюють появу і наростання вогнище¬
вої неврологічної симптоматики. Для профілактики спазму судин головного моз¬
ку необхідно забезпечити нормоволемію, показане призначення німодипіну все¬
редину під контролем AT, проведення аналгоседації (пропофол, фентаніл) у па¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
цієнтів, які перебувають на ШВЛ. При вторинній гідроцефалії здійснюють
шунтування шлуночків мозку.
При гострих порушеннях мозкового кровообігу хірургічне лікування показане
за наявності:
1) внутрішньомозкової півкульової гематоми діаметром понад 40 мл (за дани¬
ми МРТ або КТ) і крововиливу у мозочок діаметром 20 мл і більше;
2) аневризми, артеріосинусної нориці з ознаками геморагій або ішемії мозку;
3) обструктивної гідроцефалії при геморагічному інсульті;
4) інфаркту мозочка з вираженим вторинним стовбуровим синдромом і дефор¬
мацією стовбура мозку (за даними МРТ або КТ), обструктивною гідроцефалією.
ІШЕМІЧНИЙ МОЗКОВИЙ ІНСУЛЬТ. Ішемічний мозковий інсульт (інфаркт
мозку) — це клінічний синдром, який характеризується появою вогнищевого не¬
врологічного дефіциту і/або загальномозкових розладів, що зберігаються понад
24 год або призводять до смерті хворого у коротший проміжок часу внаслідок
порушень кровопостачання мозку.
Патоморфологічним субстратом ішемічного мозкового інсульту є інфаркт
мозку, який являє собою зону некрозу, що утворилася внаслідок грубих стійких
порушень метаболізму тканини мозку, зумовлених гострою фокальною цереб¬
ральною ішемією.
Етіологія. Умовою розвитку інфаркту мозку є сукупність локальних і систем¬
них чинників (Б.С. Виленский, 2004). До локальних чинників належать:
1) атероматозні бляшки на інтимі магістральних екстрацеребральних артерій
голови та мозкових артерій;
2) тромбоутворення внаслідок ушкодження ендотелію інтими за наявності
атероматозу, уповільнення і турбулентності кровотоку в зоні стенозів, підвищен¬
ня агрегації тромбоцитів, зниження локального фібринолізу;
3) захворювання серця з високим ембологенним потенціалом — ураження
аортального та мітрального клапанів унаслідок ревматичного та бактеріального
ендокардиту; внутрішньосерцеві тромби при інфаркті міокарда, кардіоміопатіях;
ураження серцевого м’яза при СНІДі; дефект овального отвору, різні форми по¬
рушень серцевого ритму (фібриляція передсердь);
4) патологія шийного відділу хребта та краніоспінального переходу, яка при¬
зводить до компресії хребтових артерій, — деформуючий спондильоз, синдроми
Кліппеля — Файля та Арнольда — Кіарі, аномалія Кіммерлє;
5) фібромускулярні дисплазії та звивистість магістральних екстрацеребраль¬
них артерій голови, дилататорна артеріопатія, хвороба Такаясу (“хвороба відсут¬
ності пульсу”), хвороба мойа-мойа (артеріїт судин кола Вілізія), інфекційний гра-
нульоматозний артеріїт як прояв СНІДу, туберкульозу, сифілісу, малярії та інших
захворювань.
До системних чинників належать:
1) артеріальна гіпертензія;
2) порушення центральної та мозкової гемодинаміки (кардіальний гіподина-
мічний синдром — зниження рівня ефективної роботи серця внаслідок зменшен¬
ня скоротливої здатності міокарда при ІХС, порушень серцевого ритму та ура¬
жень клапанного апарату серця);
3) порушення серцевого ритму (фібриляція передсердь, фібриляція шлуноч¬
ків, ураження синоатріалього вузла з альтернуючою тахі- та брадисистолією);
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
4) ангіоспазм при мігрені;
5) коагулопатії з активацією систем прокоагуляції (синдром дисемінованого
внутрішньосудинного згортання), еритроцитоз;
6) гемічна гіпоксія (гемоглобінопатії, анемії).
Серед безпосередніх причин виникнення ішемічного інсульту виділяють:
• різку декомпенсацію центральної гемодинаміки (гостре зниження ударного
та хвилинного об’єму крові, особливо при порушеннях серцевого ритму; стрімке
підвищення артеріального тиску і зрив ауторегуляції мозкового кровообігу, що
призводить до “мобілізації” пристінкових тромбів та їх занесення в артеріальну
систему мозку);
• різкі гострі порушення коагуляційного статусу, які спричинюють тромбоут¬
ворення (гіперкоагуляція в умовах зниження фібринолітичної активності крові).
Безпосередні причини ішемічного інсульту реалізують передумови для виник¬
нення гострої фокальної церебральної ішемії, яка супроводжується незворотними
морфологічними змінами в мозку.
Патогенез. Метаболічні зміни у відповідь на виникнення гострої фокальної
ішемії мозку розвиваються в закономірній послідовності.
1. У разі зниження мозкового кровотоку нижче 0,55 мл/гххв реєструють пер¬
винну реакцію, яка характеризується гальмуванням синтезу білків у нейронах.
2. Зниження мозкового кровотоку нижче 0,35 мл/гххв стимулює анаеробний
гліколіз.
3. Зниження церебральної перфузії нижче 0,2 мл/гххв призводить до надмір¬
ного вивільнення збуджувальних нейротрансмітерів і вираженого порушення
енергетичного обміну.
4. У разі зменшення мозкового кровотоку нижче 0,1 мл/гххв виникає анок-
сична деполяризація клітинних мембран і необоротні зміни нейронів.
Центральна зона інфаркту (“ядро”, зона некрозу — зона загибелі нейронів)
виникає через 6—8 хв після розвитку гострої фокальної ішемії. Протягом кількох
годин навколо “ядра” інфаркту формується зона “ішемічної напівтіні” (пенумб-
ри). Пенумбра — це зона динамічних метаболічних змін, у якій мозковий крово¬
обіг нижчий 0,2 мл/гххв, але вищий за 0,1 мл/гххв. За таких умов у нейрональних
структурах відбуваються тільки функціональні зміни, енергетичний обмін ще від¬
носно збережений, різкі мікроваскулярні порушення відсутні. Наведені дані ма¬
ють найважливіше практичне значення, оскільки тривалість існування пенумбри
визначає часові межі “терапевтичного вікна” — періоду, упродовж якого ліку¬
вальні заходи найбільш перспективні й обмежують зону інфаркту за рахунок від¬
новлення функціональної активності нейронів пенумбри. Більша частина інфар¬
кту формується через 3—6 год після появи перших клінічних симптомів ішеміч¬
ного інсульту, а остаточне утворення завершується, як правило, через 48—50 год.
Виходячи з наведених даних, активну терапію ішемічного мозкового інсульту
слід починати у перші 3—4,5 години з моменту розвитку захворювання.
Ішемія, зумовлена зниженням мозкового кровотоку, спричинює низку
пов’язаних між собою нейрохімічних процесів, або “ішемічний каскад”.
Етапи “ішемічного каскаду” (Е.И. Гусев и соавт., 2001):
I — зниження мозкового кровотоку;
II — глутаматна “ексайтотоксичність”;
III — внутрішньоклітинне накопичення іонів кальцію;
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
IV — активація внутрішньоклітинних ферментів;
V — підвищення синтезу оксиду азоту та розвиток оксидантного стресу;
VI — експресія генів швидкого реагування;
VII — “віддалені” наслідки ішемії (місцеве запалення, мікроваскулярні пору¬
шення, ушкодження гематоенцефалічного бар’єру);
VIII — апоптоз.
Наслідком “ішемічного каскаду” є формування інфаркту мозку. У цьому про¬
цесі відіграють роль два механізми — некротична смерть клітин і апоптоз (гене¬
тично запрограмована смерть). Кожен з етапів є мішенню для терапевтичних дій.
На І етапі найбільш перспективними є заходи, спрямовані на відновлення пер-
фузії тканини мозку, на II—VIII етапах — нейропротекторна терапія. Найбільш
виправдане — поєднання обох напрямів лікування.
Унаслідок прогресуючих змін метаболізму виникає набряк мозку, розвиток
якого “запускає” проникнення в нейрони води з екстрацелюлярного простору,
що зумовлене порушенням функціональної активності транспортних систем ней-
рональних мембран в умовах енергодефіциту. Набрякання клітин, яке виникає
таким чином, спричинює інтрацелюлярний набряк. При тривалій ішемії до нього
приєднується екстрацелюлярний (вазогенний) набряк унаслідок поступового уш¬
кодження гематоенцефалічного бар’єру і накопичення в ураженій зоні недоокис-
нених продуктів анаеробного гліколізу. При великих інфарктах набряк поши¬
рюється на обширні території. Збільшення маси ушкодженої півкулі призводить
до дислокації стовбурових структур (Н.В. Верещагин и соавт., 2002).
Відповідно до патогенетичного механізму розвитку виділяють п’ять варіантів
ішемічного мозкового інсульту:
1) атеротромботичний — зумовлений атеросклеротичним ураженням внут¬
рішньочерепних мозкових судин;
2) кардіоемболічний — виникає за наявності тромботичних мас у лівому пе¬
редсерді і лівому шлуночку, а також унаслідок порушення ритму серцевих скоро¬
чень (фібриляції передсердь), операцій на серці, ендокардиту, захворювання крові
(лейкоз);
3) гемодинамічний — зумовлений судинно-мозковою недостатністю, виникає
при грубому стенозуванні магістральних артерій за умови різкого зниження арте¬
ріального тиску, а також при захворюваннях серцево-судинної системи; ішемія
уражує найвіддаленіші зони суміжного кровообігу (наприклад, межа середньої і
передньої мозкових артерій);
4) лакунарний — розвивається внаслідок закупорки дрібних пенетрантних су¬
дин, які кровопостачають глибинні відділи мозку; розміри інфаркту — до 1,5 см
у діаметрі;
5) такий, що виникає внаслідок гемореологічної мікрооклюзії з формуванням
дрібних вогнищ ішемії.
Клінічна картина. Клінічна характеристика та наслідки ішемічного інсульту
залежать від розміру та локалізації інфаркту. Останні визначаються механізмом
розвитку гострої церебральної ішемії (тромбоз, емболія, судинно-мозкова недо¬
статність), індивідуальними анатомічними особливостями будови артеріальної
системи мозку, можливостями включення колатерального кровообігу в систему
анастомозів, ступенем дезорганізації ауторегуляції, рівнем перфузійного тиску в
ураженому судинному басейні.
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
Продромальні симптоми, які іноді розвиваються за тижні або навіть місяці до
інсульту, неспецифічні. Головний біль, запаморочення, відчуття “потемніння” пе¬
ред очима найчастіше спостерігаються в разі розвитку інсульту на тлі різкого підви¬
щення артеріального тиску. Загрозливим провісником ішемічного інсульту є ТІА.
До провісників також належать одиничні або повторні епізоди глобальної ам¬
незії — раптова дезорієнтація в навколишньому світі, забування попередніх подій.
Такі епізоди тривають від кількох годин до 1—2 діб (Б.С. Виленский, 2004).
Розвиток вогнищевого неврологічного дефіциту як облігатний клінічний про¬
яв мозкового ішемічного інсульту свідчить про дисфункцію мозкових структур,
розташованих у зоні гіпоперфузїї. Ішемічні інсульти в каротидному басейні вини¬
кають у 6 разів частіше, ніж у вертебробазилярному. У структурі вогнищевого
неврологічного дефіциту виділяють (М.М. Одинак, 1997):
1) порушення довільних рухів (96 % випадків — за гемітипом, 4 % — за тетра-
типом) — найбільш постійний симптом як каротидних, так і вертебробазилярних
інсультів, відмічається в 94 % і 53,8 % випадків відповідно. Слід зазначити, що
дисоційований геміпарез із переважним ураженням нижньої кінцівки трапляється
тільки при каротидному інсульті в руслі передньої мозкової артерії, водночас
брахіофаціальний геміпарез у 25 % супроводжує вертебробазилярні інфаркти. Од-
номоментний розвиток тетрапарезу патогномонічний для інсульту у стовбурі го¬
ловного мозку. Поступове прогресування геміпарезу до тетрапарезу можливе в
разі каротидної локалізації ішемії;
2) порушення чутливості — другий за частотою вогнищевий симптом (61 %).
Переважають порушення поверхневої чутливості. Найбільш вираженими є розла¬
ди чутливості при інфаркті мозку в руслі задньої мозкової артерії. Супроводжу¬
ються розвитком таламічного синдрому;
3) афазію: у 83 % випадків — на тлі ураження лівої півкулі; переважає мотор¬
на афазія (55 %), рідше відзначається моторно-сенсорна (33 %), найрідше — ам-
нестична та суто сенсорна (12 %);
4) дизартрію: у 21 % випадків — при стовбурових інфарктах, значно рідше —
при ураженні субкортикальних структур переважно правої півкулі;
5) геміанопсію — постійний симптом інфарктів у руслі задньої мозкової ар¬
терії;
6) горизонтальний парез погляду — при каротидних і вертебробазилярних ін¬
фарктах. В останньому випадку специфічною є асиметричність парезу внаслідок
між’ядерної офтальмоплегії;
7) порушення функції окорухового нерва та бульбарної групи черепних не¬
рвів, які виникають у дебюті інсульту, — лише при стовбурових інфарктах, однак
їх поступове приєднання до інших симптомів разом із прогресуючим пригнічен¬
ням свідомості свідчить про розвиток вторинного (дислокаційного) стовбурового
синдрому при каротидному інфаркті;
8) монокулярне зниження гостроти зору — при ураженні внутрішньої сонної
артерії в структурі оптикопірамідного синдрому Ласко — Радовічі;
9) анозогнозію, аутотопагнозію, інші гностичні порушення — характерні симп¬
томи ураження правої півкулі.
Структуру вогнищевого неврологічного дефіциту залежно від локалізації ін¬
фаркту мозку наведено в табл. 10.3.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ТАБЛИЦЯ 10.3. Основні синдроми ураження артерій головного мозку
(Е. Roth, R. Harvey, 1996)
Судина
Симптоми ураження
Середня
мозкова
артерія
Основний стовбур середньої мозкової артерії: контралатеральні геміплегія, гемі¬
анопсія, геміанестезія; дисфагія
Домінантна півкуля: глобальна афазія; апраксія
Недомінантна півкуля: аферентна агнозія; анозогнозія; порушення просторової
орієнтації (visual spatial deficit)
Верхні гілки середньої мозкової артерії: контралатеральна геміплегія з переваж¬
ним ураженням верхньої кінцівки; контралатеральні геміанестезія і геміанопсія;
дисфагія
Домінантна півкуля: афазія Брока; апраксія
Недомінантна півкуля: апросодія; анозогнозія; порушення просторової орієнта¬
ції
Нижні гілки середньої мозкової артерії: контралатеральна геміанопсія
Домінантна півкуля: афазія Верніке
Недомінантна півкуля: аферентна агнозія
Передня
мозкова
артерія
Контралатеральна геміплегія з переважним ураженням нижньої кінцівки; конт¬
ралатеральна геміанестезія; апраксія “роз’єднання”; хапальний рефлекс; акіне-
тичний мутизм
Задня моз¬
кова артерія
Гемігіпестезія; зорові порушення: зорова агнозія, дисхроматопсія; алексія без
аграфії; розлади пам’яті
Основна і
хребтові ар¬
терії
Синдром “замкнутої людини ” (двобічне ураження основних відділів мосту):
білатеральна геміплегія; двобічне ураження черепних нервів на тлі збереження
вертикального погляду
Синдром Вебера (ураження медіобазальних відділів середнього мозку): іпсилате-
ральне ураження окорухового нерва; контралатеральна геміплегія
Синдром Бенедикта (ураження покрівлі середнього мозку): іпсилатерапьне ура¬
ження окорухового нерва; контрапатеральне порушення больової, температур¬
ної, м’язово-суглобової чутливості; контралатеральна атаксія і гіперкінез
Синдром Мійара — Гублера (ураження латеральних відділів мосту): шсилате-
ральне ураження відвідного і лицевого нервів; контралатеральна геміплегія
Синдром Валленберга — Захарченка (ураження латеральних відділів довгастого
мозку): іпсилатеральна геміатаксія; іпсилатеральне порушення больової і тем¬
пературної чутливості на обличчі; контрапатеральне порушення больової і тем¬
пературної чутливості на тулубі; ністагм; іпсилатерапьний синдром Горнера;
дисфагія і дисфонія
Незважаючи на домінування вогнищевого неврологічного дефіциту, у клініч¬
ній картині ішемічного мозкового інсульту також трапляються і загальномозкові
симптоми — головний біль, нудота, блювання, непритомність, запаморочення,
епілептичні напади.
Темпи розвитку симптомів у разі інсульту є переконливою ознакою, яка відріз¬
няє емболічні форми від атеротромботичних і гемодинамічних. Раптовий початок
інсульту в період підвищеної активності зі знепритомненням і одночасною по¬
явою виражених вогнищевих симптомів, які топічно відповідають ураженню пев¬
ного артеріального басейну, майже патогномонічний для емболії переважно вели¬
ких артеріальних стовбурів. Поява симптомів уночі або вранці після сну, їх по¬
ступове наростання, мерехтіння “мушок” перед очима впродовж кількох годин
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
або іноді 1—2 діб характерне для двох інших клінічних варіантів ішемічного ін¬
сульту — атеротромботичного та гемодинамічного. їм властиве переважання вог¬
нищевих симптомів порівняно із загальномозковими. Атеротромботичному ін¬
сульту можуть передувати ТІА. Зазначений варіант розвивається переважно в осіб
похилого віку за наявності атеросклеротичних уражень мозкових артерій. Гемоди-
намічний інсульт виникає на тлі гострої артеріальної гіпотензії та різкого знижен¬
ня хвилинного об’єму серця, які сприяють розвитку церебральної перфузійної
недостатності. У такому випадку інфаркт формується переважно в зонах суміжно¬
го кровообігу та у вертебробазилярному басейні. Лакунарний інсульт виникає
переважно в підкіркових структурах, супроводжується розвитком ізольованого
вогнищевого синдрому (суто руховий, суто чутливий лакунарний синдром, атак-
тичний геміпарез, синдром дизартрії та монопарезу; ізольований монопарез верх¬
ньої кінцівки, нижньої кінцівки та ін. (табл. 10.4).
ТАБЛИЦЯ 10.4. Клінічна карина лакунарних інфарктів мозку
залежно від локалізації вогнища ураження
(Е. Roth, R. Harvey, 1996)
Синдром
Локалізація інфаркту
Суто руховий інсульт
Задня ніжка внутрішньої капсули
Основа мосту
Піраміда
Суто чутливий інсульт
Таламус
Таламо-кіркові шляхи
Чутливо-руховий інсульт
Ділянка стику внутрішньої капсули і таламуса
Дизартрія, “незграбна кисть”
Передня ніжка внутрішньої капсули
Міст
Атактичний геміпарез
Променистий вінець
Внутрішня капсула
Міст
Мозочок
Гемібалізм
Головка хвостатого ядра
Таламус
Субталамічні ядра
З урахуванням усього вищенаведеного можна визначити клінічні особливості
патогенетичних підтипів ішемічного інсульту (табл. 10.5).
ТАБЛИЦЯ 10.5. Клінічні особливості патогенетичних підтипів ішемічного інсульту
Підтип
Клінічні особливості
Атеро-
тромбо-
тичний
Розвивається переважно вночі (пацієнт прокидається з парезом або афазією).
Поява інсульту в денний час характеризується поступовим розвитком вогнищевого
неврологічного синдрому (години — доба).
Артеріальний тиск дещо підвищується.
Вогнищеві симптоми залежать від локалізації вогнища і басейну.
Загальномозкові симптоми: головний біль, пригнічення свідомості, судомний син¬
дром — здебільшого відсутні.
У 40 % випадків атеротромботичному інсульту передує ТІА
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Закінчення табл. 10.5
Підтип
Клінічні особливості
Кардіо-
ембо-
лічний
Раптова поява вогнищевих симптомів.
Вогнищеві симптоми з перших хвилин виражені максимально, іноді флуктуюють
(при емболії великих судин), іноді їх флуктуація зумовлена геморагічною транс¬
формацією.
Свідомість здебільшого пригнічена.
Характерний епісиндром (при тромбозі кіркових гілок).
Неврологічна симптоматика залежить від судинного басейну і локалізації ембола
(частіше уражуються глибокі або кіркові гілки)
Гемо-
дина-
мічний
Неврологічні симптоми залежать від ураженого басейну.
Можливі двобічні інфаркти в тім’яно-потиличній частці: кіркова сліпота, агнозія,
амнезія (середня та задня мозкова артерії)
Лаку¬
нарний
Інсульт розвивається в будь-яку годину доби на тлі підвищеного артеріального тис¬
ку.
Загальномозкові симптоми відсутні.
Характерні вогнищеві синдроми:
1 — суто руховий синдром;
2 — суто чутливий синдром;
3 — чутливо-руховий синдром;
4 — атактичний геміпарез;
5 — дизартрія та “незграбна кисть”
Геморео-
логічний
Характерний поступовий розвиток вогнищевих симптомів протягом кількох годин
або 2—3 діб.
Зворотний розвиток неврологічного дефіциту від 2-ї до 21-ї доби (малий інсульт)
Анамнестичні та клінічні критерії для розпізнавання типу гострих порушень
мозкового кровообігу подано в табл. 10.6.
ТАБЛИЦЯ 10.6. Анамнестичні та клінічні критерії для розпізнавання
типу гострих порушень мозкового кровообігу
(Г.А. Акимов, М.М. Одинак, 2000)
Критерії
Інфаркт мозку
Крововилив
у мозок при
гіпертонічній хворобі
Внутрішньомозкові
гематоми
іншого генезу
Субарахноїдальні
крововиливи
Анамнез
Найважливіші
причини
Атеросклероз;
емболія; рідко —
васкуліти
Гіаліноз; артеріо-
лонекроз
Судинні мальфор-
мації або нез’ясо-
вані причини
Аневризми, арте¬
ріовенозні маль-
формації; ангіоми
Супутні
судинні
захворювання
Коронарний ате¬
росклероз; облі-
тераційні захво¬
рювання перифе¬
ричних артерій
Атеросклероз;
артеріальна гіпер¬
тензія
Не визначено
Часто артеріаль¬
на гіпертензія
Частота серед
усіх гострих
ЦВЗ, %
60-65
10-15
5-10
12
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
Закінчення табл. 10.6
Критерії
Інфаркт мозку
Крововилив
у мозок при
гіпертонічній хворобі
Внутрішньомозкові
гематоми
іншого генезу
Субарахноїдальні
крововиливи
Вік на момент
виникнення
захворювання
Понад 55 років
Понад 55 років
Середній чи мо¬
лодий
До 40 років
Типові
провокуючі
ситуації
Загальна слабість;
рідко — різке на¬
вантаження
Різке раптове на¬
пруження, хвилю¬
вання, стрес
Різке раптове
Напруження
Різке раптове фі¬
зичне наванта¬
ження; інсоляція
Період доби
Будь-який
День
День
Будь-який
Продромальні
симптоми
Скороминущі
ішемічні
епізоди
Часто головний
біль, несистемні
запаморочення
Часто головний
біль, іноді судом¬
ний синдром
Часто головний
біль
Початок
захворювання
Підгострий або
прогредієнтний
Апоплектиформ -
ний; підгострий
або прогредієнтний
Апоплектиформ -
ний; рідко підго¬
стрий
Апоплектиформ -
ний
Клінічна картина
Стан
свідомості
Ясний або нерізке
оглушення; рід¬
ко — різке пригні¬
чення свідомості
Від різкого
оглушення до
глибокої коми
Різке оглушення;
іноді глибока
кома
Порушення сві¬
домості — у 50 %
випадків
Симптоми
підвищення
ВЧТ
Спочатку відсут¬
ні; з’являються в
період розвитку
набряку мозку
Зазвичай наявні;
часті симптоми
вклинення МОчЗКу
Часті; нерідко
швидко розвива¬
ються симптоми
вклинення мозку
Спочатку склад¬
но диференцію¬
вати від симпто¬
мів подразнення
оболонок мозку
Неврологічні
синдроми
Відповідають ура¬
женому судинно¬
му басейну. Па¬
рези спастичні*
Спастичні геміпа-
рези*. Тетраплегія
в разі вилитгя
крові в шлуночки
мозку
Виражені;
відповідають
локалізації
гематоми. Часті
епілептичні
напади
Зазвичай відсутні.
Неврологічні
симптоми свід¬
чать про наяв¬
ність ураження
речовини мозку
або ангіоспазму
* Унаслідок діашизу парези спочатку здаються млявими — зі зниженням тонусу і фізіоло¬
гічних рефлексів, але виявляються патологічні рефлекси.
Клінічно доцільно виділити три типи ішемічного інсульту — прогредієнтний,
регредієнтний та рецидивний.
Прогредієнтний тип характеризується неухильним пригніченням життєво
важливих функцій та свідомості, наростанням неврологічного дефіциту, раннім
розвитком ускладнень. Цей тип спостерігається в осіб переважно старечого віку
після повторних інсультів, особливо в разі несвоєчасної госпіталізації, а також
при тромбозі основної артерії, великих півкульних інфарктах, які супроводжу¬
ються швидким розвитком набряку мозку та порушенням ліквороциркуляції.
Регредієнтний тип — це нерізке нетривале пригнічення свідомості або розви¬
ток неврологічного дефіциту без знепритомнення. На початковому етапі пору¬
НАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
шення життєво важливих функцій відсутні або піддаються корекції. Симптоми
випадіння виражені нерізко. Регредієнтний тип, як правило, спостерігається при
обмежених інфарктах, зумовлених емболізацією або тромбозом кінцевих гілок
передньої, середньої або задньої мозкових артерій, лакунарних інфарктах, а також
за наявності невеликих за об’ємом ішемічних вогнищ у стовбурі мозку. Він де¬
якою мірою пов’язаний із спонтанною реканалізацією тромбованих артерій.
Рецидивний тип характеризується погіршенням стану на тлі регресу симпто¬
мів. Рецидиви можуть виникати в різні терміни і спричинюватися багатьма фак¬
торами — повторною артеріоартеріальною або кардіоцеребральною емболією,
повторенням тромбоутворення, розвитком “поєднаного”, або “дзеркального”, ін¬
сульту, геморагічною трансформацією інфаркту, соматичними ускладненнями.
Іноді рецидив є наслідком недостатньо інтенсивної, неадекватної терапії, призна¬
чення протипоказаних препаратів.
Окрім цього, виділяють ще й атипові варіанти — “дзеркальний” інфаркт, ге¬
морагічний інфаркт і поєднаний інсульт.
При “дзеркальному ” інфаркті вогнищеві симптоми розвиваються в протилеж¬
ній півкулі, яка не була уражена на початку захворювання. Неврологічний дефі¬
цит проявляється в різні терміни з моменту формування первинного, основного
вогнища — від 9—16 год до 3—5 діб.
За даними ПЕТ з’ясовано, що “дзеркальні” інфаркти виникають унаслідок
розвитку синдрому обкрадання, який призводить до перерозподілу кровотоку із
симетричних неуражених зон.
Клінічні варіанти “дзеркального” інфаркту:
1) вогнища “дзеркальної” ішемії локалізуються в зонах суміжного кровообігу,
які васкуляризуються кінцевими кірковими гілками передньої і середньої мозко¬
вих артерій. “Дзеркальний” інфаркт проявляється характерною позою “людина в
бочці”: виражений парез верхніх кінцівок за відносно збереженої сили в нижніх
кінцівках;
2) у зоні суміжного кровообігу, який здійснюється гілками середньої і задньої
мозкових артерій, виникають двобічні розлади зору (аж до білатеральної сліпоти),
а також різкі порушення функцій гнозису та праксису;
3) при ішемічному ураженні в басейнах обох передніх мозкових артерій роз¬
вивається своєрідний синдром, який включає асиметричний парез переважно
дистальних відділів нижніх кінцівок, порушення мови, психічні зміни у формі
дезорієнтації або псевдодементної поведінки, а також двобічний хапальний ре¬
флекс, що більш виражений і раніше з’являється на боці, протилежному розвитку
первинного (основного) інфаркту.
При ураженнях мозочка “дзеркальні” інфаркти виникають рідко. Зона “дзер¬
кального” інфаркту зазвичай менша, ніж первинного (основного). Клінічна
діагностика ґрунтується на результатах динамічного спостереження за невроло¬
гічним статусом.
Геморагічний інфаркт — це геморагічна трансформація ішемічного інфаркту
мозку. Геморагічний інфаркт розвивається переважно на 2—4-у добу від початку
захворювання на тлі кардіоемболічного інсульту і високого артеріального тиску.
Діагностика на підставі клінічних даних утруднена. Неодмінною передумовою
геморагічної трансформації ішемізованої зони є підвищена проникність стінок
дрібних мозкових артерій, що сприяє діапедезу еритроцитів. Суттєве значення
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
мають вивільнення в зоні інфаркту катехоламінів і простагландинів у надмірних
концентраціях, різкі порушення мікроциркуляції, погіршення властивостей рео¬
логії крові і накопичення продуктів порушеного клітинного метаболізму. Ризик
геморагічної трансформації залежить від об’єму зони інфаркту: якщо цей об’єм
перевищує 50 мл, ризик крововиливу в зону некрозу збільшується в 5 разів, а при
великих інфарктах об’ємом понад 90 мл — у 20 разів. Близько 50 % вогнищ гемо¬
рагічної трансформації є петехіальними і локалізуються переважно в корі. Близь¬
ко 25 % — це гематоми невеликого об’єму, локалізовані найчастіше в ділянці
базальних вузлів.
Відповідно до морфологічної характеристики клінічний перебіг геморагічних ін¬
фарктів неоднотипний. Геморагічні вогнища невеликого об’єму не обтяжують пере-
біг захворювання — йдеться про “німу геморагічну трансформаціїо”, яку діагносту¬
ють у 10—15 % хворих з ішемічним інсультом середнього ступеня тяжкості. Погір¬
шення стану хворих у цих випадках провокується призначенням антикоагулянтів.
Клінічні прояви великих інфарктів залежать від темпу їхнього формування.
Виділяють два типи клінічного перебігу геморагічного інфаркту:
1) підгострий тип спостерігається переважно при невисокому артеріальному
тиску. Спочатку клінічна симптоматика нагадує типовий варіант ішемічного ін¬
сульту — із поступовим розвитком і переважанням вогнищевих симптомів над
загальномозковими. Проте зазвичай на 2—5-у добу стан хворого стрімко погір¬
шується — наростає неврологічний дефіцит, приєднується пригнічення свідо¬
мості. Менінгеальні симптоми не характерні;
2) гострий тип за розвитком і вираженістю симптоматики більшою мірою на¬
гадує геморагічний інсульт. Несподівано або дуже швидко виникає поєднання
різко виражених загальномозкових, вогнищевих, а потім і менінгеальних симпто¬
мів. Спостерігаються гіпертермія і зміни формули крові (лейкоцитоз, зсув лейко¬
цитарної формули вліво). У деяких випадках у спинномозковій рідині виявляєть¬
ся незначний домішок крові. Смерть здебільшого настає внаслідок набряку і дис¬
локації мозкових структур або екстрацеребральних ускладнень.
Виділяють такі варіанти дислокаційного синдрому:
1) латеральний, який проявляється зсувом прозорої перегородки й епіфіза в
бік неушкодженої півкулі;
2) ростро-каудальний (транстенторіальний):
• верхній — вклинення мезенцефальних структур під вирізку намету мо¬
зочка;
• нижній — вклинення понтобульбарних структур у великий потиличний от¬
вір.
Дислокаційний синдром — найпоширеніша безпосередня причина смерті
хворих із ішемічним мозковим інсультом, оскільки призводить до порушень жит¬
тєво важливих функцій.
ПОЄДНАНИЙ ІНСУЛЬТ — одночасне виникнення ішемічних змін в одній
зоні мозку і геморагічних — в іншій. Іноді такі інсульти називають “складними”
і виявляють їх під час аутопсії у 3—23 % померлих унаслідок гострих порушень
мозкового кровообігу.
До найпоширеніших причин розвитку поєднаного інсульту належать:
1) виражений ангіоспазм при САК, який призводить до формування “відстро¬
чених” інфарктів у басейні ураженої артерії;
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
2) вторинний стовбуровий синдром — дрібні геморагії у стовбурі головного
мозку та довгастому мозку, які виникають на тлі великих півкульних інфарктів із
перифокапьним набряком внаслідок дислокаційного синдрому;
3) швидке утворення великих інфарктів (найчастцце при емболічній оклюзії
внутрішньої сонної або середньої мозкової артерії на тлі високого артеріального
тиску), шо призводить до розвитку геморагічних вогнищ в ураженій, а нерідко і в
протилежній півкулі.
Летальність за місяць з моменту захворювання при всіх формах і варіантах
ішемічного інсульту становить 18—22 %. Стійка інвалідизація спостерігається у
60—70 % хворих.
Діагностика. При гострому розвитку вогнищевого неврологічного дефіциту
насамперед необхідно думати про гостре порушення мозкового кровообігу, за
підозри на яке на догоспітальному етапі оцінюють стан неврологічних і життєво
важливих функцій (пульс, артеріальний тиск, температура тіла, частота дихальних
рухів). Потрібна термінова госпіталізація хворого.
Діагностична програма на госпітальному етапі включає:
1) огляд невролога із застосуванням методу кількісної оцінки стану тяжкості
хворого за шкалою інсульту Національного інституту здоров’я (NIHSS) і прове¬
денням тесту на порушення ковтання;
2) огляд нейрохірурга;
3) КТ або МРТ головного мозку;
4) лабораторні методи дослідження: 1) клінічний аналіз крові, у тому числі
визначення кількості тромбоцитів і гематокритного числа, групи крові, Rh-фак-
тора; 2) біохімічний аналіз крові (глюкоза, сечовина, креатинін, білірубін, аспар-
татамінотрансфераза, аланінамінотрансфераза, холестерин, тригліцериди, ліпо-
протеїни, електроліти сироватки крові); 3) газовий склад крові; 4) параметри
згортання крові (фібриноген, фібринолітична активність, тромбіновий час, АЧТЧ,
МНВ, час згортання крові, в’язкість крові); 5) клінічний аналіз сечі;
5) ЕКГ;
6) огляд терапевта;
7) консультацію офтальмолога;
8) УЗДГ судин головного мозку і ангіографію — в окремих випадках.
Єдиними методами вірогідної верифікації мозкового ішемічного інсульту
є КТ і МРТ головного мозку. У ранні терміни з моменту розвитку захворю¬
вання вони дають змогу підібрати надійну терапевтичну тактику.
Із усіх методів діагностики ішемічного інсульту найбільше застосовують КТ,
який залишається основним методом обстеження хворих із гострим порушенням
мозкового кровообігу. Достовірність КТ у хворих з півкульними інсультами за
останні роки зросла до 95—100 %. Майже в усіх випадках КТ дозволяє відрізнити
інфаркт мозку від крововиливу. Однак геморагічний інфаркт вдається діагносту¬
вати не завжди. У перші години на КТ виявляються непрямі ознаки ішемічного
інсульту — підвищення щільності артерій, втрата диференціації сірої та білої ре¬
човини мозку, згладженість кіркових звивин. Зона ішемії мозку починає з’являтися
на КТ через 10—14 год від початку захворювання. КТ не завжди візуалізуе лаку¬
нарні вогнища та вогнища в стовбурі мозку. Більш інформативною є спіральна
КТ, яка найчастіше буває початковим нейровізуалізаційним методом.
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
Більш чутливим методом діагностики
ішемічного інсульту є МРТ. Але у разі необ¬
хідності екстреної діагностики МРТ посту¬
пається у виявленні крововиливів. На МРТ
у Т2-зваженому режимі підвищення сигна¬
лу на тлі ішемічного інсульту спостерігаєть¬
ся на кілька годин раніше, ніж гіподенсивні
зміни на КТ-зображеннях (мал. 10.7).
З метою диференціальної діагностики
ішемічного і геморагічного інсульту викону¬
ють дослідження спинномозкової рідини. У
перші години з моменту розвитку інфаркту
мозку вона переважно без змін — безбарвна,
прозора; рівень білка і цитоз не перевищу¬
ють норму. У наступні дні рівень білка може
збільшуватися. Зазвичай він значно підвищу¬
ється на 3-ю — 5-у добу при великих інфар¬
ктах, локалізованих у зоні лікворопровідних
шляхів. Цитоз при цьому збільшується мен¬
шою мірою — до 30,0—50,0х109/л. Слід мати
на увазі, що, за даними різних авторів, у 8—
14 % випадків безбарвний прозорий ліквор
виявляється у хворих із гематомами, розви¬
ток яких не супроводжується проникненням
крові в шлуночки мозку та підпавутинний простір. Тому лише виявлення крові у
лікворі може вважатися достовірною ознакою геморагічного інсульту.
Використання УЗДГ судин головного мозку з дуплексним скануванням і селек¬
тивної ЦАГ дає змогу не тільки об’єктивізувати стан гемодинаміки мозку, визна¬
чити локалізацію стенотично-оклюзійних уражень і функціональну спроможність
колатерального кровообігу, а й контролювати ефективність лікувальних заходів.
При проведенні МРА у найближчі 40—60 хв на ТІ-зважених томограмах візу-
алізуються ознаки зниження кровотоку в зоні ішемії. У разі формування гемора¬
гічної трансформації інфаркту мозку через добу в 30—35 % випадків на ТІ-зваже¬
них томограмах визначається локальне підвищення сигналу.
Комп’ютерна електроенцефалографія з топоселективним картуванням біо¬
електричної активності головного мозку має діагностично-прогностичне значен¬
ня, оскільки допомагає визначити функціональний стан мозкових структур. При
ішемічному інсульті півкульної локалізації на боці ураження реєструють значне
підвищення спектральної потужності повільнохвильової активності дельта- і
тета-діапазонів, зумовлене пригніченням активності нейронів у зоні пенумбри.
Лікування. Усі хворі в гострий період захворювання підлягають терміновій
госпіталізації, лікуванню та обстеженню у спеціалізованих інсультних, реаніма¬
ційних або нейрохірургічних відділеннях залежно від ступеня тяжкості та методу
лікування — консервативного або хірургічного. Після виникнення ознак інсульту
хворого потрібно якнайшвидше госпіталізувати (бажано в межах 1 — 1,5 години від
початку), щоб забезпечити проведення, за необхідності, тромболітичної терапії
(допустимий термін становить 3—4,5 години від початку ішемічного інсульту).
МАЛ. 10.7. Ішемічний інсульт у басейні
правої середньої мозкової артерії
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Лікування пацієнтів з ішемічним інсультом включає базисну терапію (у тому
числі інтенсивну терапію пацієнтів у критичному стані), специфічну (диферен¬
ційовану) медикаментозну терапію, хірургічне лікування і лікування ускладнень.
Базисна терапія спрямована на підтримання життєво важливих функцій ор¬
ганізму. Її проводять незалежно від характеру інсульту. Базисна терапія має бути
ранньою, різнобічною, комплексною та індивідуальною (з урахуванням лабора¬
торних показників, результатів клінічних і параклінічних методів дослідження). Її
здійснюють у палатах інтенсивної терапії в умовах динамічного спостереження за
станом пацієнта.
Базисне лікування хворих з інсультом включає такі заходи, як:
1) підтримання функції серцево-судинної системи та корекція артеріального
тиску. Не рекомендується рутинно знижувати артеріальний тиск у гострий період
ішемічного інсульту, якщо систолічний AT не перевищує 220 мм рт. ст. та / або
діастолічний AT не більший 120 мм рт. ст., тому що в багатьох випадках спостері¬
гається спонтанне зниження артеріального тиску впродовж першої доби. У разі
артеріальної гіпотензії (AT нижчий 100/70 мм рт. ст.) необхідно встановити при¬
чини її виникнення (гіповолемія, дисекція аорти, кровотеча, зменшення серцево¬
го викиду через серцеву недостатність, ішемію міокарду) та усунути її за допомо¬
гою відповідних втручань;
2) підтримання функції дихання та захист дихальних шляхів. У пацієнтів із по¬
рушенням свідомості (сопор, кома) та / або бульварними розладами слід забез¬
печити прохідність верхніх дихальних шляхів. Для профілактики аспірації вико¬
нують назотрахеальну інтубацію. У разі гіпоксії пацієнтам призначають інгаляцію
зволоженого кисню. Пацієнти без ознак гіпоксії (Sp02 не менше 95 %) не потре¬
бують додаткової оксигенотерапії;
3) корекція рівня глюкози. Гіпоглікемія до 3 ммоль/л або гіперглікемія понад
10 ммоль/л потребують моніторингу та корекції. Гіпоглікемію якнайшвидше усу¬
вають шляхом внутрішньовенного введення 40—60 мл 20 % розчину глюкози. За
наявності гіперглікемії рівень глюкози знижують повільно за допомогою інсуліну
короткої дії;
4) інфузійна терапія. У пацієнтів з гострим ішемічним інсультом об’єм введе¬
ної рідини не повинен бути меншим добової потреби для збереження загального
водно-електролітного балансу та кровотоку в головному мозку. Для корекції вод¬
но-електролітного балансу не використовують розчини, які містять глюкозу;
5) корекція температури тіла. Гіпертермія погіршує результати лікування ін¬
сульту, тому у разі підвищення температури тіла до рівня 37,5 °С її знижують з
допомогою парацетамолу (3—4 г на добу) і методів фізичного охолодження.
Специфічна (диференційована) терапія спрямована на блокаду етапів “ішеміч¬
ного каскаду” та відновлення функціональної активності нейронів пенумбри.
1. Системний тромболізис — застосування тромболітичних препаратів з метою
відновлення мозкового кровотоку. Найбільш ефективним і патогенетично обґрун¬
тованим заходом поліпшення церебральної перфузії є використання людського
рекомбінантного тканинного активатора плазміногену альтеплази (актилізе). Ак-
тилізе стимулює фібриноліз за рахунок активації трансформації плазміногену в
плазмін, що сприяє реканалізації тромбованих артерій мозку і швидкій реперфузії
в зоні ішемії.
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
Виділяють системний (неселективний) тромболізис, який полягає у внутріш¬
ньовенному застосуванні тромболітичного препарату, і локальний (селективний) —
тромболітичний препарат вводять безпосередньо в уражену судину.
Системну тромболітичну терапію призначають лише після верифікації ішеміч¬
ного характеру інсульту за результатами спіральної КТ без введення контрасту.
Протипоказання до проведення тромболізису:
• призначення тромболітичного препарату обмежене в часі — його не можна
вводити після 4,5 години від появи перших симптомів інсульту або того моменту,
коли пацієнта бачили в його звичайному стані;
• клінічні ознаки швидкого (протягом 3 год) наростання вираженості невро¬
логічного дефіциту і загальномозкового синдрому;
• мінімально виражений неврологічний дефіцит, який стабілізувався протя¬
гом перших 3 год (ізольована атаксія, дизартрія, нерізкі порушення моторики,
збережена свідомість);
• попереднє призначення антикоагулянтів та МНВ > 1,5 або лікування гепа¬
рином та АЧТЧ вищий від норми;
• тромбоцитопенія (100х109/л і менше);
• геморагічний інсульт і/або тяжка черепно-мозкова травма за 3 міс. до ін¬
сульту;
• різка артеріальна гіпертензія, яка передувала інсульту (систолічний AT по¬
над 185 мм рт. ст.; діастолічний AT — понад ПО мм рт. ст.), та не вдається ста¬
білізувати AT після введення двох гіпотензивних препаратів;
• зниження або підвищення рівня глюкози в крові;
• судомний синдром у дебюті захворювання;
• загострення виразкової хвороби шлунка або дванадцятипалої кишки за
1 міс. до розвитку інсульту.
Доза альтеплазе становить 0,9 мг/кг, при цьому 10 % дози уводять внутріш¬
ньовенно болюсно за 1—2 хв, а 90 % розрахованої дози — шляхом внутрішньо¬
венної інфузії за допомогою інфузомату або крапельниці. Загальна доза не має
перевищувати 90 мг.
Під час проведення та після закінчення процедури тромболізису забезпечують
моніторинг вітальних функцій та неврологічного статусу. Після процедури пацієнт
повинен дотримуватися ліжкового режиму впродовж 12 год. Контрольну КТ обов’яз¬
ково виконують через добу після проведення тромболізису. До основних ускладнень
терапії належать геморагічні, зокрема внутрішньомозкові, кровотечі (3—9 %).
2. Антитромбоцитарна терапія. Всім пацієнтам з ішемічним інсультом не піз¬
ніше 48 год від початку захворювання призначають ацетилсаліцилову кислоту в
дозі 160—325 мг (за відсутності дисфагії — перорально, у разі дисфагії — в назо-
гастральний зонд, внутрішньом’язово або ректально).
3. Контроль внутрішньочерепного тиску проводять пацієнтам, у яких тяжкість
стану за шкалою ком Глазго менша 8 балів. Корекцію ВЧТ проводять відповідно
до алгоритму, починаючи з піднімання головного кінця ліжка на 20—30°, помір¬
ної седації, гіпервентиляції, введення манітолу у дозі до 1 г/кг на добу або 10 %
розчину натрію хлориду і закінчуючи у разі неефективності барбітуровою комою
і, за необхідності, декомпресивною краніотомією.
Припускається, що засобом профілактики прогресуючого нейронального апо¬
птозу та некробіозу в зоні пенумбри є своєчасне використання нейропротектор-
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
них препаратів (нейропротекція), спрямованої в першу чергу на блокаду II—
VIII етапів “ішемічного каскаду”. Клінічна ефективність нейропротекції за дани¬
ми окремих досліджень виша за умови початку проведення в перші години
дебюту інсульту.
З цією метою внутрішньовенно крапельно застосовують цитиколін по 2 г,
актовегін по 250 мл 20 % розчину, мексидол по 4—6 мл. Із вазоактивних препа¬
ратів призначають пентоксифілін по 5—10 мл, серміон по 4—8 мг, вінпоцетин по
2—4 мл, які теж вводять внутрішньовенно крапельно.
Окрім наведених основних напрямків медикаментозної терапії ішемічного ін¬
сульту, вивчається ефективність інших груп препаратів нейропротекторної, ней-
рометаболітної та вазоактивної дії. Насьогодні ще відсутня необхідна доказова
база щодо рекомендацій про призначення цих препаратів, але окремі дослідження
свідчать про їх ефективність.
Також використовують нейрометаболіти (пірацетам по 6—12 г внутрішньо¬
венно крапельно за 2 рази не раніше ніж на 3-ю — 5-у добу), нейропептиди (се-
макс по 20 крапель інтраназально в 4 прийоми) і нейрорепаранти — препарати з
вираженою нейротрофічною, нейромодуляторною, нейротрансмітерною, нейро-
пегітидергічною та синаптогенезстимулюючою дією (церебролізин по 10—30 мл
внутрішньовенно краплинно; цереброкурин по 2 мл внутрішньом’язово; кортек-
син по 10—20 мг внутрішньом’язово).
ХІРУРГІЧНІ МЕТОДИ ЛІКУВАННЯ
1. Краніотомія полягає у декомпресії мозкових структур за рахунок видалення
кісток склепіння черепа на боці інфаркту мозку з наступним вирізанням твердої
мозкової оболонки. Тканину мозку не видаляють. Пластику кісткового дефекту
здійснюють через 3 міс. після декомпресії. Екстрена окципітальна краніотомія з
накладенням інтравентрикулярного дренажу має беззаперечні переваги щодо по¬
зитивного прогнозу перед медикаментозною терапією при великих інфарктах у
мозочку, які супроводжуються набряком і розвитком внутрішньої оклюзійної
гідроцефалії.
2. Каротидна ендартеректомія полягає у видаленні тромбів із просвіту внут¬
рішньої сонної артерії. Її проведення може дати позитивний ефект тільки в окре¬
мих випадках, зокрема в 1-у годину після оклюзії внутрішньомозкових судин.
Застосування ендартеректомії в пізніші терміни (2—24 год) не має чітких переваг
перед рано розпочатою медикаментозною терапією та необгрунтоване, оскільки
може призводити до швидкої геморагічної трансформації інфаркту.
Віповідно до уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги хворим
з ішемічним інсультом важливим аспектом терапії є лікування ускладнень.
І. Соматичні ускладнення
1. Аспіраційна пневмонія. Не рекомендується призначати антибіотики з про¬
філактичною метою, але можливе використання антибактеріальної терапії у па¬
цієнтів з високим ризиком інфекційних ускладнень (ознаки аспірації, тривала
катетеризація сечового міхура, глибокі пролежні). Лікування аспіраційної пнев¬
монії здійснюють відповідно до протоколу, шо регламентує надання медичної
допомоги при цьому захворюванні.
2. Тромбоз глибоких вен і тромбоемболія легеневої артерії. Своєчасно розпо¬
чата адекватна гідратація і рання мобілізація сприяють запобіганню не тільки
тромбоемболічним, а й численним іншим ускладненням у гострий та підгострий
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
періоди інсульту. Для діагностики тромбозів глибоких вен використовують уль¬
тразвукове дослідження вен кінцівок або магнітно-резонансну венографію. Засто¬
сування антикоагулянтів не повинно бути рутинним у всіх пацієнтів з інсультом.
Підшкірне введення антикоагулянтів рекомендоване у лікуванні лежачих пацієн¬
тів та за наявності додаткових факторів ризику тромбоемболічних ускладнень
(5000 ОД нефракціонованого гепарину 2—3 рази на добу підшкірно або 40 мг
еноксапарину 1 раз на добу підшкірно до відновлення ходи).
3. Порушення ковтання (дисфагія) розвивається більш ніж у 50 % пацієнтів з
ішемічним інсультом. Пацієнтам з порушенням ковтання впродовж першої доби
потрібно встановити назогастральний зонд і забезпечити ентеральне харчування.
За наявності вираженої дисфагії, що триває понад 6 тиж., може бути показана
гастростома чи єюностома.
4. Харчування пацієнтів з інсультом. Випадки недостатнього харчування спо¬
стерігають у половини пацієнтів з інсультом. За можливості проводять ентеральне
харчування, яке розпочинають у ранній період (2-га — 3-тя доба захворювання) з
обов’язковим включенням до раціону вітамінів, мікроелементів, ненасичених
жирних кислот. Пацієнтам з інсультом необхідний контроль маси тіла та нутри¬
тивного статусу, забезпечення добової потреби в рідині.
5. Профілактика та лікування пролежнів. Необхідно оцінити ризик пролеж¬
нів, який є вищим у хворих з недостатньою масою тіла, погіршенням мікроцир-
куляції та оксигенації, сухістю або надмірною вологістю шкіри, порушеннями
чутливості й температури тіла, із супутніми захворюваннями та у пацієнтів похи¬
лого віку. Хворого повертають, аби він не лежав на тій ділянці тіла, де виникає
почервоніння шкіри. Необхідно унеможливити тертя шкіри, яке призводить до
мікротравм і / або запалення, використовувати засоби для пом’якшення та зволо¬
ження шкіри, протипролежневі матраци. Лікують пролежні відповідно до хірур¬
гічних алгоритмів: обробляють шкірні покриви та рани, вживають заходів для
очищення рани, використовують пов’язки, лікують інфекції у пацієнтів з пролеж¬
нями.
6. Порушення дефекації та сечовипускання є поширеним явищем безпосередньо
після інсульту. Наявність порушення сечовипускання є поганим прогностичним
фактором у відновленні після інсульту. Основним заходом у цьому випадку є ре¬
тельний догляд.
7. Падіння пацієнтів з інсультом — загрозливе ускладнення, яке виникає у
25 % пацієнтів, а у 5 % пацієнтів трапляються тяжкі травми (переломи стегнової
кістки, шийки стегнової кістки), які ускладнюють процес реабілітації. Когнітивні
порушення, депресія, порушення чутливості — головні фактори ризику падінь.
Відомо, що фізична реабілітація з використанням вправ, які відновлюють силу
м’язів, і виконання вправ на рівновагу зменшує ризик падінь. Призначають також
препарати кальцію, біфосфонати, використовують протектори стегна у пацієнтів
з високим ризиком падіння.
II. Неврологічні ускладнення
1. Післяінсультний біль. Тривалий біль після інсульту спричинює зниження
якості життя, погіршує настрій, сон, соціальну активність. Хронічний біль після
інсульту виникає в 11—55 % пацієнтів. Найчастіше виникає біль у ділянці плечо¬
вого суглоба або внаслідок високого м’язового тонусу, центральний післяінсульт¬
ний біль, головний біль напруження. Пацієнтам з інсультом, які мають централь¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ний післяінсультний біль, призначають антидепресанти (амітриптилін, венлафак-
син) або антиконвульсанта (габапентин, ламотриджин, карбамазепін). Біль у
плечовому суглобі лікують за допомогою обережної гімнастики (пасивної та ак¬
тивної), мобілізуючих методик, електростимуляції.
2. Епілептичні напади. Найчастіше епілептичні напади виникають впродовж
перших 24 год після розвитку інсульту та є зазвичай фокальними, з вторинною
генералізацією чи без неї у 2—23 % пацієнтів. Ризик виникнення епілептичних
нападів високий у пацієнтів з ішемічними вогнищами кіркової локалізації, з тяж¬
ким інсультом, геморагічним інсультом. Повторні епілептичні напади виникають
у 20—80 % пацієнтів. Антиконвульсанти призначають для лікування та запобі¬
гання повторному виникненню післяінсультних епілептичних нападів і ніколи не
рекомендують з профілактичною метою.
3. Психомоторне збудження. Потрібно з’ясувати можливі причини збудження:
внутрішньочерепні крововиливи, біль, затримка сечі, інфекційні ускладнення
тощо. Для короткочасної седації пацієнта використовують 100—200 мг тіопенталу
або 10—20 мг пропофолу. Для проведення тривалих процедур (КТ, МРТ) вико¬
ристовують болюсне з подальшою інфузією введення тих самих препаратів або
10—20 мг діазепаму. Використання всіх зазначених засобів потребує моніторингу
гемодинаміки та функції зовнішнього дихання.
Реабілітаційне лікування мозкового інсульту. Реабілітація пацієнтів після ін¬
сульту проводиться членами мультидисциплінарної команди, до складу якої вхо¬
дять лікар, медсестра, лікар ЛФК, фахівець з фізичної реабілітації, логопед, пси¬
холог, пацієнт, члени його сім’ї та особи, що доглядають за ним. Ранній початок
реабілітації одразу після стабілізації основних життєвих функцій позитивно впли¬
ває на відновлення рухових і мовних функцій. У Положенні про повне або част¬
кове відновлення порушених унаслідок мозкового інсульту функцій розглянуто
питання про прогностичну роль різних чинників, які можуть справити позитив¬
ний або негативний вплив на процес відновлення.
До несприятливих прогностичних чинників, які асоціюються з незадовільним
відновленням порушених функцій, належать:
• локалізація вогнища ураження у функціонально активних зонах: для рухо¬
вих функцій — у ділянці пірамідного шляху по всій його довжині, для мовних
функцій — у кіркових мовних зонах Брока і/або Верніке;
• великі розміри вогнища ураження;
• низький рівень мозкового кровотоку в ділянках, що оточують вогнище ура¬
ження;
• літній і старечий вік (для відновлення мови і складних рухових навичок);
• виражені руховий (геміплегія) і мовний (тотальна або груба сенсомоторна
афазія) дефекти;
• низький або дуже високий тонус у паретичних кінцівках (для відновлення
рухових функцій);
• порушення м’язово-суглобового відчуття (для відновлення рухових функцій);
• супутні когнітивні та емоційно-вольові розлади.
До сприятливих чинників, що асоціюються з відновленням, належать:
• поверхнева локалізація вогнища ураження (для відновлення рухів);
• наявність одного невеликого вогнища в кірковій мовній зоні (для віднов¬
лення мови);
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
• високий рівень колатерального кровообігу і мозкового кровотоку в ділян¬
ках, прилеглих до вогнища ураження;
• ранній початок спонтанного відновлення функцій;
• ранній початок реабілітаційних заходів, їхня систематичність і адекват¬
ність;
• наявність чоловіка (жінки), підтримка рідних і близьких.
Основними інвалідизуючими постінсультними дефектами є центральні па¬
ралічі і парези, порушення мови та інших кіркових функцій, порушення чутли¬
вості, екстрапірамідні й мозочкові розлади.
Механізм відновлення стає можливим завдяки пластичності нервової системи
і певній поліфункціональності нейронів головного мозку і пов’язаний із реоргані¬
зацією нормальних фізіологічних співвідношень між різними мозковими структу¬
рами, що беруть участь у здійсненні функції.
Умовно виділяють чотири періоди мозкового інсульту: гострий — ДО З тиж.,
ранній відновний — до 6 міс., пізній відновний — до 1 року, резидуальний — більше
1 року. Порушені неврологічні функції найактивніше відновлюються в ранній
відновний період.
Реабілітація хворих із мозковим інсультом складається з кількох етапів. Серед
завдань першого етапу — заходи із надання екстреної допомоги безпосередньо
після розвитку гострої судинної катастрофи і лікування в ранній відновний період
інсульту. Перший етап реалізують у відділенні гострих порушень мозкового кро¬
вообігу протягом 3 тиж. Він включає інтенсивну терапію з елементами послідовної
активізації хворих. Пацієнтам з гострим інсультом слід якомога раніше сідати.
На другому етапі вирішують завдання психологічної, моторної і соціальної
активізації хворих, а також визначають реабілітаційний маршрут хворого. Особам
із руховими і мовними розладами проводять комплекс відновних заходів у спе¬
ціалізованому реабілітаційному відділенні.
Третій етап спрямований на підготовку до трудової діяльності і соціальної
незалежності від оточення. Цей етап переважно поліклінічний. До провідних за¬
ходів на цьому етапі належать соціальні, у тому числі заходи трудової експер¬
тизи.
До основних реабілітаційних заходів, які здійснюють в умовах відділення ней-
рореабілітації, належать:
• медикаментозна терапія, яка включає вазоактивні препарати, вітаміни гру¬
пи В, антиоксиданти, препарати з нейротрансмітерною, нейротрофічною і нейро-
модуляторною дією, міорелаксанти та ін. Проводять медикаментозне лікування
супутніх захворювань (серцевої недостатності, цукрового діабету, артеріальної гі¬
пертензії і т. ін.);
• засоби патогенетичної (електрофорез розчинів вазоактивних препаратів;
сульфідні ванни; постійне магнітне поле на комірцеву зону) і симптоматичної (із
метою корекції больового синдрому та м’язової еластичності) фізіотерапії;
• електростимуляція паретичних м’язів;
• голкорефлексотерапія для корекції больового синдрому та м’язової елас¬
тичності;
• кінезотерапія (на першому етапі — лікування положенням, пасивні й ак¬
тивні рухи, масаж; на другому і третьому етапах — індивідуальна та групова гім¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
настика, механотерапія). Кінезотерапія спричинює загальнотонізуючий вплив на
організм, сприяє відновленню рухових функцій та побутових навичок;
• психотерапія спрямована на корекцію емоційно-вольових порушень, які
перешкоджають відновленню рухових та інших функцій. Використовують раціо¬
нальну психотерапію, аутотренінг;
• трудотерапія з елементами професійної орієнтації (ліплення з пластиліну
або глини, вишивання, нетрудомісткі столярні і палітурні роботи);
• логопедотерапія з метою корекції афатичних розладів, бульбарного та псев-
добульбарного синдромів.
Вторинна профілактика. Хворі, які перенесли ішемічний інсульт або ТІА, ма¬
ють підвищений ризик повторноно інсульту і потребують вторинної його про¬
філактики. До немедикаментозних методів вторинної профілактики належать:
• відмова від куріння або зменшення кількості цигарок;
• відмова від вживання алкоголю;
• гіпохолестеринова дієта;
• зниження надмірної маси тіла;
• контроль рівня глюкози у хворих з цукровим діабетом;
• контроль AT;
• фізична активність;
• лікування синдрому апное під час сну.
Доведено ефективність застосування антитромбоцитарної терапії, антикоагу¬
лянтів (при кардіоемболічному механізмі ішемічного інсульту або ТІА), антигі-
пертензивної терапії, каротидної ендартеректомії (при стенозі внутрішньої сонної
артерії понад 70 % діаметра).
Одним із провідних засобів вторинної профілактики ішемічного інсульту є
антитромбоцитарні препарати. Доведено, що їх застосування дає змогу знизити
ризик розвитку повторного ішемічного інсульту на 25 %. Ацетилсаліцилову кисло¬
ту для профілактики серцево-судинних захворювань (інсульту, інфаркту міокарда)
використовують у дозах від 160 до 325 мг на добу (зазвичай 75—100 мг на добу).
Замість ацетилсаліцилової кислоти для тривалої вторинної профілактики мож¬
на призначити інший антитромбоцитарний засіб — клопідогрель або комбінацію
ацетилсаліцилової кислоти з дипіридамолом модифікованого вивільнення. Кло¬
підогрель показаний хворим із непереносимістю ацетилсаліцилової кислоти, ви¬
соким ризиком повторного інсульту, а також пацієнтам, які перенесли повторне
порушення мозкового кровообігу на тлі прийому ацетилсаліцилової кислоти.
Пацієнти з ішемічним інсультом і нестабільною стенокардією або інфарктом
міокарда з негативним зубцем Q повинні застосовувати комбінацію клопідогрелю
в дозі 75 мг з ацетилсаліциловою кислотою по 75 мг.
Комбінація дипіридамолу з ацетилсаліциловою кислотою ефективніша, ніж
монотерапія ацетилсаліциловою кислотою. Показано, що поєднання пролонгова¬
ного дипіридамолу по 400 мг на добу й ацетилсаліцилової кислоти по 50 мг на
добу (агренокс) знижує ризик розвитку інсульту на 22,1 % порівняно із застосу¬
ванням лише ацетилсаліцилової кислоти в дозі 50 мг на добу.
Артеріальна гіпертензія є провідним чинником ризику розвитку інсульту, у
тому числі і повторного. Постінсультним хворим в обов’язковому порядку слід
своєчасно виявляти підвищення артеріального тиску і знижувати його до рекомен¬
дованих рівнів. Підвищення як систолічного, так і діастолічного артеріального тис¬
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
ку значно збільшує ризик розвитку інсульту, при цьому ступінь ризику пропорцій¬
ний рівню AT. Навіть граничний рівень AT (140—150 мм рт. ст.) підвищує ризик
розвитку інсульту в 1,5 раза, а виражена артеріальна гіпертензія — у 7—8 разів.
Антигіпертензивна терапія — один із найефективніших напрямів профілакти¬
ки інсульту. Тривала антигіпертензивна терапія із застосуванням комбінації ін-
гібітора АПФ периндоприлу і діуретика індапаміду знижує частоту повторного
інсульту в середньому на 28 %, а основних серцево-судинних захворювань (ін¬
сульт, інфаркт) — на 26 %.
Непрямі антикоагулянти використовують для вторинної профілактики інсуль¬
ту у хворих із високим ризиком емболічних ускладнень. Пацієнтам з кардіоем-
болічним ішемічним інсультом, особливо на фоні фібриляції передсердь, призна¬
чають тривале лікування антикоагулянтами. Стандартним засобом є варфарин,
який призначають у дозі 2,5—7,5 мг на добу. Його прийом потребує постійного
контролю за згущення крові, головним чином МНВ. Дозу варфарину підбирають
індивідуально, контролюючи і підтримуючи рівень МНВ від 2,0 до 3,0.
Хворим із рівнем загального холестерину понад 6—6,5 ммоль/л або ліпопротещів
низької щільності понад 4—4,3 ммоль/л рекомендують дієту з обмеженим спожи¬
ванням холестерину і насичених жирних кислот. Якщо протягом 6 міс. за допомо¬
гою дієти не вдається істотно знизити гіперліпідемію, то рекомендують гіполіпі-
демічні препарати — статини (наприклад, 40 мг симвастатину), фібрати, секвестран-
ти жовчних кислот (холестирамін) за відсутності протипоказань до їх застосування.
Лікування має бути тривалим.
Атеросклероз може призводити до стенозу сонних артерій, що у свою чергу
спричинює розвиток тромбозу мозкових судин. Серед хірургічних методів про¬
філактики інсульту найчастіше застосовують каротидну ендартеректомію. Нині
доведено ефективність каротидної ендартеректомії при гемодинамічно значущо¬
му (звуження до 70—99 % діаметра) стенозі внутрішньої сонної артерії у хворих,
які перенесли ТІА або мозковий інсульт зі зворотним неврологічним дефіцитом
(цю операцію слід проводити лише в спеціалізованих нейрохірургічних центрах).
Хворим зі стенозом у 30—69 % діаметра рекомендують консервативну терапію
антиагрегантними та гіполіпідемічними препаратами.
Останніми роками хірургічні методи лікування застосовують для профілакти¬
ки інсульту й інших емболічних ускладнень у пацієнтів із фібриляцією передсердь.
До таких методів належить закупорка вушка лівого передсердя, утворення тромбів
у якому є причиною більше ніж 90 % випадків кардіоцеребральної емболії.
КРОВОПОСТАЧАННЯ СПИННОГО МОЗКУ
Кровопостачання спинного мозку головним чином забезпечується прокси¬
мальними гілками підключичних артерій і сегментарними гілками аорти.
Основна маса артеріальної крові потрапляє у спинний мозок по передніх і
задніх корінцево-спинномозкових артеріях, що входять у хребтовий канал через
міжхребцеві отвори (мал. 10.8, див. кольор. вкл.).
У плода корінцево-спинномозкові артерії підходять до мозку на рівні кожного
сегмента. У дорослих залишається лише 4—8 передніх і 6—16 задніх сегментарних
артерій. Кожна передня корінцево-спинномозкова артерія, підходячи до перед¬
ньої спинномозкової щілини, ділиться на низхідну та висхідну гілки, які пряму¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ють вздовж цієї щілини, формуючи передню спинномозкову артерію і кровопо-
стачаючи 3—4 сегменти спинного мозку. Найбільшою за діаметром серед корін¬
цево-спинномозкових артерій є велика передня корінцево-спинномозкова артерія
(артерія Адамкевича). Вона входить у хребтовий канал разом з одним із корінців
від Т4 до Ц, переважно зліва, і відповідає за васкуляризацію більшості грудних і
попереково-крижових сегментів спинного мозку. У 36—40 % осіб артерія Адамке¬
вича виявляється єдиною магістраллю живлення нижньої половини спинного
мозку. Нижня додаткова корінцево-спинномозкова артерія Депрож — Готтерона
кровопостачає конус і епіконус спинного мозку.
Задні корінцево-спинномозкові артерії утворюють задні спинномозкові ар¬
терії, які також прямують донизу й догори вздовж усього спинного мозку, приля¬
гаючи до лінії входження задніх корінців. їхні гілки йдуть по поверхні мозку в
поперечному та косому напрямках і кровопостачають 1,5 сегмента спинного моз¬
ку. За калібром вони майже вдвічі тонші за передню спинномозкову артерію.
Задні спинномозкові артерії з’єднуються численними анастомозами з аналогіч¬
ними гілками передньої спинномозкової артерії. У результаті між пучками м’якої
спинномозкової оболонки утворюється велика кількість судинних сплетень квад¬
ратної та полігональної форми, які обплітають спинний мозок з усіх боків. Цей
комплекс кровоносних судин, які безпосередньо межують із підпавутинним про¬
стором, називають піальною судинною сіткою.
У речовину мозку в межах кожного басейну потрапляє кров через артерії бо¬
розен та їхні кінцеві гілки. Цим потоком артеріальної крові із центральним спря¬
муванням до середини поперечника омивається центральна частина мозкової ре¬
човини. Система передньої спинномозкової артерії забезпечує кров’ю 4/5 попе¬
речника спинного мозку: передні, бічні і частково задні роги, а також передні і
бічні канатики. Задні спинномозкові артерії васкуляризують задньомедіальні від¬
діли задніх рогів і задні канатики спинного мозку.
Таким чином, передня і задні спинномозкові артерії забезпечують функцію
кровопостачання та анастомозування. Ділянки суміжного кровопостачання різ¬
них артерій (“критичні зони”) розміщені на рівні С4 та середнього грудного сег¬
мента спинного мозку.
Основна маса крові надходить у спинний мозок через передні і задні спинно¬
мозкові артерії із таких артеріальних магістралей: екстракраніальних відділів хреб¬
тових артерій, проксимальних гілок підключичної артерії, комплексу дорсальних
сегментарних гілок аорти та клубових артерій. Лише оральні відділи спинного
мозку кровопостачаються інтракраніальною частиною хребтової артерії.
Таким чином, виділяють два артеріальні басейни спинного мозку. Верхній
басейн складається із хребтових та інших проксимальних гілок підключичної ар¬
терії, які забезпечують кровопостачання усіх шийних і перших двох грудних сег¬
ментів. Нижній басейн постачає кров у сегменти Т2 — L5 за допомогою сегмен¬
тарних гілок аорти.
Такий розподіл на басейни зумовлює клінічні прояви порушень спінального
кровообігу. Так, у разі порушення кровообігу у верхньому судинному басейні за¬
звичай виникає тетрапарез, можуть приєднуватися і стовбурові симптоми. Клініч¬
ною ознакою порушення циркуляції в нижньому басейні є нижній парапарез.
Венозна кров з інтрамедулярних вен відводиться у звивисту перимедулярну
сітку. Із піальної венозної сітки кров відтікає через передні та задні корінцеві
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
вени, які супроводжують той чи інший корінець. Корінцева вена зазвичай роз¬
міщена відокремлено від артерій. Вона разом із корінцем проходить крізь тверду
оболонку через спільний із ним отвір. Потрапивши в епідуральний простір, корін¬
цева вена разом із корінцем входить у міжхребцевий отвір. Далі кров потрапляє у
великий епідуральний венозний резервуар — внутрішнє хребтове венозне сплетен¬
ня. Із передніх і задніх відділів цього сплетення починаються міжхребцеві вени.
Із верхнього артеріального басейну спинного мозку кров відводиться по
міжхребцевих венах у хребтові вени, а з них — у верхню порожнисту вену. Із ниж¬
нього артеріального басейну по міжхребцевих венах кров надходить у міжреброві,
поперекові і крижові вени. Від усіх цих венозних шляхів кров збирається у нижню
порожнисту вену.
Циркуляція крові в спинному мозку здійснюється за загальними законами
гемодинаміки. Головний і спинний мозок не в змозі депонувати поживні речови¬
ни (кисень, глюкозу і т. ін.), тому є потреба в постійному надходженні їх із кров’ю.
Регуляція кровообігу спинного мозку, як і головного, здійснюється за участі трьох
механізмів: міогенного, метаболічного та неврогенного. Важливу роль у ній віді¬
грають системний артеріальний тиск і місцевий метаболізм.
ПОРУШЕННЯ СПИННОМОЗКОВОГО КРОВООБІГУ
Порушення спінального кровообігу класифікують на ішемічні і геморагічні. У
переважної більшості хворих виникають ішемічні ураження мозку (мієлоішемія),
рідко — крововиливи {гематомієлія).
Виділяють три основні групи причин порушення спінального кровообігу. До
першої групи відносять ураження серцево-судинної системи: вроджені мальформа-
ції спинномозкових судин (артеріовенозні мальформації, артеріальні аневризми,
варикоз, коарктація аорти, гіпоплазія спинномозкових судин) і набуті (атероскле¬
роз гілок аорти, набута коарктація аорти, флебіти, тромбози, емболії, недостат¬
ність гемоциркуляції внаслідок слабкості серцевої діяльності при інфарктах міо¬
карда, миготливій аритмії, гіпертонічній хворобі, дилатаційній кардіоміопатії).
Усі ці причини виявляють у 20 % хворих із мієлоішемією.
Другу групу (близько 76 %) становлять процеси, які призводять до стиснення
судин ззовні: компресія аорти та її гілок пухлинами і пухлиноподібними утворами
грудної і черевної порожнин (вагітна матка, пакети лімфатичних вузлів при лім-
фогранульоматозі, метастази пухлин та ін.); стиснення корінцево-спинномозко¬
вих (радикуломедулярних) артерій і корінцевих вен грижею міжхребцевого диска,
епі- й субдуральною пухлиною, відламками хребців при травмах, епідуральним
запальним інфільтратом, потовщеними м’якою і павутинною оболонками (у тому
числі і звапненими бляшками в них) тощо.
До третьої групи причин можна віднести ускладнення хірургічного втручання
(радикулотомїї з перерізанням корінцево-спинномозкової артерії, тривале пере¬
тискання або пластика аорти з виключенням міжребрових або поперекових ар¬
терій, операції в паравертебральній ділянці та ін.) або ін’єкційних маніпуляцій
(епідуральна блокада, спинномозкова анестезія), а також мануальної терапії. Без¬
умовно, можливе поєднання різних патогенетичних факторів, наприклад, атеро¬
склерозу аорти та її гілок і вертебрального остеохондрозу.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ІШЕМІЧНІ ПОРУШЕННЯ СПІНАЛЬНОГО КРОВООБІГУ
(МІЄЛОІШЕМІЯ)
Важливу роль у патогенезі мієлоішемії відіграють: 1) стан колатерального кро¬
вообігу, який залежить від варіанта кровопостачання спинного мозку (при магіс¬
тральному типі кількість колатералів невелика і виключення навіть одного русла
не компенсується суміжними корінцево-спинномозковими артеріями); 2) різно¬
манітність етіологічних чинників; 3) стан загальної гемодинаміки.
Ішемічні розлади спинномозкового кровообігу поділяють на минущі, гострі і
хронічні.
Минущі порушення спинномозкового кровообігу. До минущих (транзиторних)
мієлоішемій належать такі форми, при яких вогнищеві спінальні симптоми зни¬
кають упродовж 24 год.
Клінічно розлади кровообігу у верхньому і нижньому спінальному басейнах
різняться. Один із варіантів — синдром падаючої краплі (drop-attacs), що характе¬
ризується раптово виниклою різкою слабкістю у кінцівках при швидкому пово¬
роті або закиданні голови. Хворий раптово падає без знепритомнення. Часто від¬
значається біль у потилиці, шиї. Через 2—3 хв усі прояви минають. Глибокі ре¬
флекси на верхніх кінцівках знижені або відсутні, на нижніх — рівномірно
пожвавлені. Може викликатися симптом Бабінського з обох боків. Через кілька
десятків хвилин неврологічний статус нормалізується. Пароксизми тетрапарезу
з’являються знову при повторних різких поворотах голови. Вони супроводжують
виражені дегенеративно-дистрофічні ураження шийного відділу хребта, іноді в
поєднанні зі склеротичними змінами хребтових артерій, і пов’язані з минущою
ішемією сегментів шийного відділу спинного мозку.
Синдром Унтерхарншейдта характеризується раптовим паралічем верхніх і
нижніх кінцівок зі знепритомненням на 2—3 хв. Після відновлення свідомості
хворий не може поворушити ані руками, ані ногами. Однак ще через 3—5 хв
з’являються довільні рухи в кінцівках, хворі відчувають загальну слабість і страх
повторного пароксизму. У міжнападовий період відмічаються відчуття важкості і
тупий біль у шийному відділі хребта. Цей синдром пов’язують з ішемією не тільки
шийного відділу спинного мозку, а й мозкового стовбура (сітчастої речовини) —
басейну хребтової артерії.
Мієлогенна переміжна кульгавість виникає внаслідок ішемії в нижньому ар¬
теріальному басейні спинного мозку. Клінічно вона вирізняється тим, шо при
тривалій ходьбі або іншому фізичному навантаженні з’являються слабкість і за¬
терпання нижніх кінцівок. Іноді ці прояви супроводжуються імперативними по¬
зивами до сечовипускання і дефекації. Після нетривалого відпочинку (5—10 хв)
ці симптоми зникають, і хворий може продовжувати ходьбу. У неврологічному
статусі в період слабкості в нижніх кінцівках виявляються зниження колінних і
ахіллових рефлексів, фасцикуляції в них, іноді рефлекс Бабінського. Однак ці
неврологічні розлади швидко минають. Пульсація артерій нижніх кінцівок не змі¬
нюється, хворий змушений припиняти ходьбу через слабкість, а не від різкого
болю в ногах. Ці критерії використовують для диференціювання переміжної куль¬
гавості при атеросклерозі й ендартеріїті нижніх кінцівок. Хворі з мієлогенною
переміжною кульгавістю часто скаржаться на підвертання стопи при ходьбі. Цей
варіант кульгавості свідчить про поперековий остеохондроз у поєднанні з грижею
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
диска, яка стискає одну із нижніх корінцево-спинномозкових артерій (при низь¬
кому варіанті відходження артерії Адамкевича або за наявності додаткової ниж¬
ньої корінцево-спинномозкової артерії). Мієлогенна переміжна кульгавість у таких
випадках розвивається на тлі люмбалгії або люмбоішіалгії. Рідше причиною цього
синдрому є спінальний васкуліт або атеросклероз черевної аорти та її гілок.
Каудогенна переміжна кульгавість виникає при вродженому або набутому зву¬
женні хребтового каналу на рівні поперекового відділу хребта. Парестезії при ходь¬
бі спочатку з’являються в дистальних відділах нижніх кінцівок, а потім поширю¬
ються до пахвинних складок, на промежину і статеві органи. За спроби продовжи¬
ти ходьбу у хворих розвивається слабкість у ногах. Після короткого відпочинку ці
симптоми минають. У стані спокою ознаки ураження кінського хвоста відсутні.
Ішемічний спінальний інсульт. Чоловіки і жінки хворіють з однаковою часто¬
тою у віці від ЗО до 70 років. У перебігу хвороби виділяють кілька стадій: стадію
провісників (ранніх і віддалених); стадію розвитку інсульту; стадію зворотного
розвитку; стадію резидуальних проявів.
Провісниками ішемічного спінального інсульту є пароксизми минущих спі-
нальних порушень (мієлогенна, каудогенна або поєднана переміжна кульгавість,
минущий біль і парестезії в хребті або в проекції певних спинномозкових корін¬
ців, розлади функції органів малого таза).
Темп розвитку інсульту різний — від раптового (при емболії або травматичній
компресії судин, які кровопостачають спинний мозок) до кількох годин і навіть
діб. Спінальному інсульту часто передує біль у хребті або по ходу окремих корін¬
ців. Рідко спостерігається поєднання мієлогенної і каудогенної кульгавості. У та¬
ких випадках вираженими є як парестезії, так і слабкість у нижніх кінцівках. Ха¬
рактерне припинення або значне зменшення цього болю після розвитку мієло-
ішемії. Це настає внаслідок переривання больових імпульсів по чутливих провід¬
никах на рівні ішемії спинного мозку.
Клінічна картина ішемічного спінального інсульту досить поліморфна і зале¬
жить від поширення ішемії як уздовж, так і поперечником спинного мозку. За¬
лежно від поширеності ішемії поперечником спинного мозку виділяють такі
варіанти клінічної картини.
Синдром ішемії вентральної половини спинного мозку (синдром Преображенського,
або синдром закупорки передньої спинномозкової артерії) характеризується гострим
розвитком паралічу кінцівок, дисоційованою анестезією, порушенням функції ор¬
ганів малого таза. Якщо ішемія локалізується в шийних сегментах, розвивається пе¬
риферичний параліч (парез) верхніх кінцівок і спастичний — нижніх. Ішемія груд¬
них сегментів проявляється нижнім спастичним парапарезом, мієлоішемія попе¬
реково-крижового відділу — нижнім периферичним парапарезом. Верхня межа
дисоційованої анестезії є орієнтиром поширення ішемічного вогнища по довжині
спинного мозку. М’язово-суглобове відчуття зберігається.
Синдром передньої ішемічної поліомієлопатії. Цей синдром виникає в разі част¬
кового ураження структур вентролатеральної половини спинного мозку, характе¬
ризується стрімким розвитком периферичного парезу окремих м’язових груп вер¬
хніх або нижніх кінцівок з атрофією м’язів і арефлексією, ЕНМГ-змінами, які
свідчать про ішемію передніх рогів спинного мозку. Диференціальну діагностику
проводять із поліомієлітом, при якому виявляють ознаки інфекційного ураження
та шлунково-кишкові розлади.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Ішемічний синдром Броун-Секара мало поширений. Відрізняється від типового
компресійного ураження половини спинного мозку тим, що при ішемії залиша¬
ються неураженими задні канатики, тому м’язово-суглобова чутливість на боці
центрального паралічу кінцівки не порушується.
Синдром центромедулярної ішемії характеризується гострим або підгострим
розвитком ураження центральних відділів спинного мозку, що зумовлює пере¬
важне ураження верхніх кінцівок (бібрахіальний парез) за незначної слабкості в
нижніх.
Синдром ішемії крайової зони передніх і бічних канатиків проявляється спастич¬
ним парапарезом кінцівок, мозочковою атаксією і легкою провідниковою гіп-
алгезією у симетричних кінцівках. Гострий початок хвороби й інтермітуючий пе¬
ребіг нагадують спінальну форму розсіяного склерозу. З метою діагностики засто¬
совують спостереження за розвитком хвороби, КТ і МРТ.
Ішемічний синдром бічного аміотрофічного склерозу розвивається переважно у
верхньому артеріальному басейні спинного мозку. Проявляється слабкістю в дис¬
тальних відділах верхніх кінцівок, атрофією дрібних м’язів кистей, підвищенням
глибоких рефлексів, патологічними знаками кистей і стоп. Можливі фасцикуляр-
ні посіпування м’язів плечового пояса, але парези м’язів бульбарної групи (язика,
гортані, глотки) відсутні, на відміну від бічного аміотрофічного склерозу.
Синдром ішемії поперечника спинного мозку розвивається при виключенні вели¬
кої корінцево-спинномозкової артерії, яка бере участь у формуванні передньої і
задньої спинномозкових артерій. Майже завжди така топографія вогнища спо¬
стерігається в разі порушення венозного відтоку від спинного мозку (тромбоз або
компресія спинномозкових і корінцевих вен). Деталі клінічної картини варіюють
залежно від рівня ураження (шийні, грудні або поперекові сегменти).
Синдром оклюзії великої передньої шийної корінцево-спинномозкової артерії (артерії
шийного стовщення) проявляється периферичним або змішаним парезом верхніх
кінцівок і спастичним — нижніх, сегментарними і провідниковими розладами
чутливості, порушеннями функції органів малого таза за центральним типом.
У разі виключення верхньої додаткової корінцево-спинномозкової артерії гостро
розвиваються нижній парапарез, дисоційована симетрична анестезія з верхньою
межею на сегментах Т,— Т2, затримка сечі. Знижуються колінні й ахіллові реф¬
лекси, однак завжди викликається симптом Бабінського. У наступні 5—6 днів
нижній парез набуває ознак центрального.
Синдром виключення артерії Адамкевича. У гострій стадії інсульту виникають
периферичний нижній парапарез (параплегія), дисоційована або (рідко) тотальна
анестезія з обох боків з верхньою межею, яка може варіювати від сегмента Т4 до
сегмента Ь4, нетримання або затримка відходження сечі і калу. Нерідко форму¬
ються пролежні.
Синдром оклюзії нижньої додаткової корінцево-спинномозкової артерії розви¬
вається частіше за рахунок стискання грижею міжхребцевого диска на рівні Ь4 — Ц
або Ц — Sj і проявляється синдромом паралізуючого ішіасу або радикулоішемії з
парезом м’язів, які іннервуються сегментами L4 — S5. Виникає параліч малогоміл¬
кових, великогомілкових і сідничних м’язів, іноді — сегментарні розлади чутли¬
вості. Нерідко ішемія розвивається одночасно в сегментах епіконуса і мозкового
конуса. У таких випадках до паралічу відповідних м’язів приєднуються розлади
функції органів малого таза.
РОЗДІЛ 10. СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ГОЛОВНОГО ТА СПИННОГО МОЗКУ
Діагностика. Під час діагностування ішемії спинного мозку враховують провіс¬
ники у вигляді мієлогенної переміжної кульгавості або минущих парезів, дискалгії,
радикулопатії та ін. Важливе значення мають тип розвитку захворювання (гострий
або гіідгострий), відсутність ознак запалення або гострого стискання спинного
мозку. Застосовують додаткові методи дослідження. Оклюзію аорти та її гілок у
деяких випадках можна підтвердити методом ангіографії. Певну інформацію про
стан спинного мозку вдається отримати при проведенні КТ і МРТ. Наявність ком¬
пресії уточнюють за допомогою спондилографії та мієлографії.
Лікування ішемічного спінального інсульту проводять аналогічно до лікування
ішемічного мозкового інсульту. Поліпшують місцевий кровообіг за рахунок вклю¬
чення колатералей і збільшення об’ємної швидкості кровотоку. При компресій-
но-васкулярних спинномозкових розладах лікувальну тактику спрямовують на
усунення стиснення. У разі дискогенного походження захворювання вживають як
ортопедичні, так і фізіотерапевтичні заходи. За відсутності ефекту від медикамен¬
тозного й ортопедичного лікування вдаються до оперативного втручання. Мето¬
дику' виконання і обсяг операції визначають іїідивідуально в кожному конкретно¬
му випадку спільно з нейрохірургами, а при ураженні аорти (коарктація, атеро¬
склеротична аневризма) — із хірургами.
Усі хворі зі спінальним інсультом потребують ретельного догляду з метою
профілактики пролежнів і уросепсису.
ГЕМОРАГІЧНІ ПОРУШЕННЯ
СПИННОМОЗКОВОГО КРОВООБІГУ (ГЕМАТОМІЄЛІЯ)
Геморагічний спінальний інсульт (гематомієлія). Найчастішою його причиною
є травма хребта й аномалія його судинної сітки (артеріовенозні мальформації та
ін.). Рідше гематомієлія розвивається на тлі геморагічного діатезу, інфекційних
васкулітів та ін. Вогнище крововиливу зазвичай розташовується в сірій речовині
одного або кількох суміжних сегментів.
Клінічна картина залежить від локалізації гематоми. Ознаки ураження спинно¬
го мозку з’являються в момент травми або фізичного напруження (піднімання
важких предметів): виникають периферичні парези відповідних м’язових груп і
сегментарна анестезія, може порушуватися функція органів малого таза. При ге¬
матомієлії в шийних сегментах до периферичного парезу верхніх і центрального
парезу нижніх кінцівок може приєднуватися порушення функції дихання (парез
м’язів діафрагми), що негативно позначається на перебігу хвороби.
Діагностика. Гематомієлію потрібно диференціювати від інфаркту спинного
мозку. З цією метою виконують люмбальну пункцію і виявляють кров. В окремих
випадках розвивається спінальна субарахноїдальна геморагія, яка спочатку про¬
являється корінцевим болем і спинномозковими розладами, незабаром з’являються
менінгеальні симптоми (головний біль, нудота, ригідність м’язів шиї, симптоми
Керніга, Брудзінського).
Лікування. У гострий період гематомієлії проводять таке саме лікування, як
при крововиливі в головний мозок. Постійно стежать за станом сечового міхура,
здійснюють профілактику пролежнів.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ХРОНІЧНА НЕДОСТАТНІСТЬ
СПИННОМОЗКОВОГО КРОВООБІГУ
Хронічна недостатність спинномозкового кровообігу спочатку перебігає у ви¬
гляді минущих розладів. Однак надалі з’являються ознаки стійкого, нерідко про¬
гресуючого ураження різних структур спинного мозку. Іноді така симптоматика
відмічається після перенесеного ішемічного спінального інсульту.
Клінічна картина характеризується змішаним пара- або тетрапарезом у поєд¬
нанні з мозаїчною гіперестезією, порушенням функції органів малого таза. Іноді
розвивається синдром бічного аміотрофічного склерозу із тривалим перебігом і
поступовим прогресуванням.
Принципи і методи лікування — як при дисциркуляторній енцефалопатії.
ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ
НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Частка захворювань периферичної нервової системи серед дорос¬
лого населення становить близько 50 % усіх захворювань і таким чи¬
ном займає провідне місце за поширеністю. Ця патологія найчастіше
супроводжується середньотяжким клінічним перебігом і тимчасовою
втратою працездатності.
Периферична нервова система головним чином складається із від¬
ростків нервових клітин, які утворюються з волокон трьох категорій:
1) переднього корінця — аксонів клітин передніх рогів усіх сегментів
спинного мозку; 2) заднього корінця — периферичних відростків ней¬
ронів спинномозкових вузлів; 3) симпатичних волокон автономної (ве¬
гетативної) нервової системи, які є аксонами вегетативних ядер, що
локалізуються в бічних рогах спинного мозку (мал. 11.1, див. кольор.
вкл.).
У місці злиття передніх і задніх корінців на задньому корінці міс¬
титься спинномозковий вузол, утворений тілами чутливих (псевдоуні-
полярних) клітин, які мають два відростки. Анатомічними особливос¬
тями спинномозкових вузлів є те, що вони містять тільки чутливі нер¬
вові клітини і проводять численні чутливі імпульси. Крім того, спин¬
номозкові вузли є резервуаром для хронічної персистуючої вірусної
інфекції, переважно герпесвірусної. Злиття переднього і заднього
корінців призводить до формування змішаного спинномозкового нер¬
ва. Виходячи з міжхребцевих отворів, кожний спинномозковий нерв
ділиться на чотири гілки: 1) задню, яка іннервує шкіру і глибокі м’язи
потилиці, задньої поверхні шиї і ділянки спини; 2) передню, яка бере
участь в утворенні чотирьох сплетень, із яких формуються перифе¬
ричні нерви: шийного, плечового, поперекового і крижового; передні
гілки сегментів Т3 — Тп утворюють міжреброві нерви; 3) оболонкову
чутливу гілку, яка повертається у спинномозковий канал і бере участь
у формуванні оболонкового сплетення; 4) сполучну, спрямовану до
вузлів симпатичного стовбура автономної нервової системи. Нерво¬
вий стовбур складається з пучків моторних, сенсорних, вегетативних
волокон, укритих щільною сполучною тканиною — периневрієм.
Проміжки між нервовими волокнами, укритими шваннівськими обо¬
лонками, заповнені сполучною тканиною — ендоневрієм.
Периферична нервова система не має власного захисного бар’єра,
такого як гематоенцефалічний бар’єр. Але з’єднання оболонок пери-
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
феричного нерва з ендотелієм судини, що васкуляризує периферичні волокна,
забезпечує захист від проникнення вірусів, токсинів у периневральні простори.
Черепні нерви не утворюють сплетень і не завжди є змішаними за функцією.
Етіологія. До етіологічних чинників належать остеохондроз хребта, аномалії
розвитку (хребців, нервової тканини спинного мозку, оболонок судин), інтокси¬
кації, травми, метаболічні порушення, аутоімунні зміни в організмі, спадковість,
дисплазії сполучної тканини. У більшості випадків захворювання виникає внаслі¬
док поєднаного впливу несприятливих ендогенних (остеохондроз, цукровий діа¬
бет, злоякісні новоутворення, патологія печінки, нирок) та екзогенних (інфекція,
інтоксикація, радіаційне опромінення, переохолодження, щеплення, фізичне на¬
вантаження) факторів. Мононейропатія може виникати внаслідок стискання нер¬
ва фіброзними або кістково-м’язовими утворами (тунельна нейропатія).
Патогенез. В основі більшості нейропатій лежать ішемічні, токсичні, обмінні,
компресійно-ішемічні порушення. Розвиток радикулопатії пов’язаний із комп¬
ресійно-механічним впливом гриж дисків, запальними, дисциркуляторними і
дисметаболічними процесами у тканинах, які оточують спинномозкові корінці і
нерви.
Патоморфологія. При захворюваннях периферичної нервової системи патоло¬
гічних змін у першу чергу зазнає оболонка нервового волокна у вигляді періаксо-
нального процесу або сегментарної демієлінізації. Осьовий циліндр тривалий час
залишається неушкодженим і тільки при виражених процесах може зазнавати
ураження, тобто виникає переродження Валлєра, або вторинна дегенерація нер¬
вових волокон. У сполучній тканині, яка оточує нерв і проникає в нього, можуть
спостерігатися периваскулярний набряк, інфільтрація оболонок елементами
крові, що посилює ішемію і призводить до розвитку внутрішньостовбурової гі¬
поксії. Нервові волокна перероджуються не тільки в місці ураження, а й у дис¬
тальному відділі, тобто відмічається низхідне переродження. Одночасно виника¬
ють ретроградні зміни волокон, нервових клітин, спинномозкових вузлів, спин¬
ного мозку.
Фаза регенерації починається в період зниження гостроти процесу: зменшу¬
ються внутрішньостовбуровий набряк і судинно-ексудативні реакції; із прокси¬
мальної частини осьового циліндра безперервно розростаються нервові волокна зі
швидкістю до 0,5—1 мм на добу; частково відновлюється мієлін (ремієлінізація);
виникають гіаліноз, склероз, рубцеві зміни з боку оболонок периферичного нерва.
Як наслідок, порушується нервово-м’язова нейротрансмісія і створюються умови
для метаболічних змін у прилеглих до нерва м’язах із розвитком атрофій, “схуд¬
ненням” м’язів або формуванням м’язових гіпертонусів і ділянок міогієлінозу.
Клінічна класифікація захворювань периферичної нервової системи побудова¬
на за анатомо-етіологічним принципом і включає п’ять розділів. Перший розділ
охоплює вертеброгенні ураження периферичної нервової системи; другий — пато¬
логії спинномозкових корінців, вузлів, сплетень, головним чином запального і
травматичного характеру; до третього розділу віднесено захворювання, шо харак¬
теризуються множинними ураженнями корінців і периферичних нервів; четвер¬
тий розділ об’єднує ураження окремих периферичних нервів травматичного, ком¬
пресійно-ішемічного та запального генезу; п ’ятий розділ включає патології череп¬
них нервів.
РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Залежно від локалізації ураження розрізняють нейропатію (неврит) — уражен¬
ня одного нерва; невралгію — іритацію, подразнення окремого нерва з вираже¬
ним больовим синдромом, полінейропатіїо (поліневрит) — множинне ураження
нервів; радикулопатію (радикуліт) — ураження спинномозкових корінців; плексо-
патію (плексит) — ураження периферичного сплетення; гангліоніт — ураження
спинномозкових вузлів. Останнім часом доведено, що при ураженні різних від¬
ділів периферичної нервової системи ознаки запалення майже відсутні, а причи¬
нами більшості випадків ураження є ішемічні, токсичні, метаболічні, аутоімунні
порушення або їхні поєднання. Тому ураження периферичного нерва з перева¬
жанням дегенерації волокон останнім часом класифікують не як неврит, а як
нейропатію, множинне ураження нервів — як полінейропатію, а ураження спин¬
номозкових корінців — як радикулопатію.
ВЕРТЕБРОГЕНИІ УРАЖЕННЯ
ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Серед уражень хребта, які визначають розвиток неврологічних синдромів,
найчастіше спостерігають дегенеративні зміни в кістковій і хрящовій тканині —
остеохондроз хребта. Остеохондроз — це прогресуюче дегенеративне ураження
міжхребцевого диска з реактивними змінами тіл хребців. Передусім ушкоджуєть¬
ся драглисте ядро диска. Поступово дегенеративні зміни поширюються на фіб¬
розне (волокнисте) кільце, волокна якого випинаються, і через його щілини ви¬
падають фрагменти драглистого ядра. Надалі випинання змінюється пролапсом —
грижею диска. Унаслідок зменшення тіла хребця і деформації диска змінюються
розміри міжхребцевої щілини, збільшується навантаження на суглобові відрост¬
ки хребців. Виникають реактивні зміни не тільки в тілах хребців, а й у фасеткових
суглобах поперечних відростків, які призводять до розвитку спондилоартрозу.
Трапляються форми патології міжхребцевих дисків, при яких дегенеративні зміни
обмежуються лише ураженням периферичних відділів фіброзного кільця. Дра¬
глисте ядро залишається інтактним. У такому випадку розвивається деформую¬
чий спондильоз.
Розрізняють передні й задні випинання, або випадіння, елементів міжхребце¬
вого диска. Клінічне значення має лише випадіння дисків, яке може бути медіан¬
ним, парамедіанним і задньобічним. Медіанне і парамедіанне випадіння попе¬
рекових дисків призводить до стискання кінського хвоста. Парамедіанне випадін¬
ня часто спричинює подразнення або стискання інтрамедулярного відрізка
спинномозкового корінця. Задньобічне випадіння впливає на епідуральний відрі¬
зок спинномозкового корінця в ділянці міжхребцевого отвору. Дегенеративний
процес переважає в поперековому або шийному відділі хребта, що пов’язано з їх
значним фізичним навантаженням. Рідше ушкоджується грудний відділ, але часто
остеохондроз є дифузним процесом.
Основними чинниками, які призводять до розвитку дегенеративно-дистро¬
фічних змін хребта, є аутоімунні, травматичні, іїіволюційні, ендокринні і мета¬
болічні порушення. Мають значення також тканинна гіпоксія, спадковість, ано¬
малії розвитку хребта і зв’язкового апарату (диспластичний синдром сполучної
тканини, люмбалізація, сакралізація, стовщення зв’язок).
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Залежно від того на які нервові структури чинить патологічний вплив грижа
міжхребцевого диска або кісткові розростання хребта, розрізняють рефлекторні і
компресійні синдроми. Для ранніх стадій остеохондрозу хребта більш характерні
рефлекторні синдроми, які проявляються м’язово-тонічними, вегетативно-трофіч¬
ними (нейродистрофічними) і вегетативно-вісцеральними порушеннями. Реф¬
лекторні синдроми зумовлені впливом на іннерваційні рецептори, переважно за¬
кінчення поворотного нерва (нерва Лушки), який відходить від спинномозкового
нерва дистальніше спинномозкового вузла, повертається через міжхребцевий от¬
вір та іннервує хребет. Патологічна імпульсація з рецепторів фіброзного кільця,
задньої поздовжньої або інших зв’язок, капсул, міжхребцевих суглобів надходить
через задні корінці в задній ріг спинного мозку, потім переходить на передній ріг
і спричинює рефлекторне напруження (дефанс) відповідних м’язів — рефлекторні
м ’язово-тонічні порушення. Поширення імпульсів на бічний ріг свого або прилег¬
лого рівня спричинює рефлекторні вазомоторні або вегетативно-трофічні пору¬
шення. Одним з основних клінічних проявів ураження хребта є больовий синдром,
генез якого зумовлений кількома чинниками: внутрішньодисковим переміщен¬
ням драглистого ядра, безпосереднім подразненням рецепторів поворотного нер¬
ва у зв’язкових структурах хребта, оболонках спинного мозку, а також зовнішньо¬
го шару фіброзного кільця остеофітами і фрагментами диска, який випав.
До компресійних синдромів належать дискогенні корінцеві і корінцево-судинні
синдроми. Розвиток компресійних синдромів зумовлений стисканням, натягом,
дислокацією, ангуляцією спинномозкового корінця та його судин, спинного мозку
та його оболонок, грижовими випинаннями або реактивним набряком корінця та
прилеглих тканин. Мають значення також порушення венозного і лімфатичного
відтоку, реактивне асептичне запалення, дисметаболічні розлади в ділянці грижо¬
вого випинання. До основних неврологічних синдромів належать: радикулопатія —
стискання спинномозкового корінця; радикулоішемія — стискання корінця та його
судин; мієлопатія — стискання судин спинного мозку; радикуломієлопатія — поєд¬
нане ураження корінців і спинного мозку.
ШИЙНІ ВЕРТЕБРОГЕННІ СИНДРОМИ
Клінічна картина остеохондрозу шийного відділу хребта характеризується не
грижовими випинаннями (у зв’язку зі значною щільністю центрального відділу
задньої зв’язки хребта задня грижа міжхребцевого диска в шийному відділі вини¬
кає дуже рідко), а змінами кісткових структур (остеофіти) і дисковертебральним
артрозом. Дегенеративно-дистрофічні зміни найчастіше відбуваються в нижньо-
шийних хребцях, які вирізняються найбільшою рухомістю. Окрім цього, у ділянці
кістково-суглобового апарату на рівні поперечних відростків розташовані
хребцеві артерії і симпатичний стовбур. Слід зазначити, що тіла Сш і нижче роз¬
ташованих хребців не повністю відокремлені одне від одного міжхребцевими дис¬
ками. У задньобічних відділах тіл хребців містяться витягнуті догори гачкуваті
відростки. Вони з’єднуються з тілами хребців, розташованих више, і утворюють
так звані унковертебральні суглоби. Збоку від них проходить хребцева артерія, а
спереду вони обмежують міжхребцеві отвори. При дегенеративних змінах в унко-
вертебральних суглобах відбувається компресія хребцевої артерії та подразнення
її сплетення.
РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНО! НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Цервікалгія — гострий або підгострий біль у шийному відділі, постійний або
нападоподібний, тупий, ниючий, розпиральний. Нерідко біль поширюється на
потиличну ділянку і надпліччя, посилюється під час рухів головою та інших рухів.
Під час огляду рухи в шийному відділі хребта обмежені, визначається болючість
окремих остистих відростків під час глибокої пальпації. Характерний м’язово-
тонічний синдром. Виникнення цервікалгії зумовлене остеохондрозом C1V — Cv,
С — С
'-'v v'vr
Цервікокраніалгія (синдром хребтової артерії, задній шийний симпатичний
синдром, синдром Барре — Льєу) включає вазомоторні, дистрофічні та інші по¬
рушення, зумовлені подразненням симпатичного сплетення, що спричинює роз¬
виток дистонічних порушень у басейні хребтової артерії. Клінічна картина харак¬
теризується наявністю вегетативних розладів, кохлеовестибулярних, зорових і слу¬
хових порушень. Запаморочення має переважно системний характер, посилюється
під час різких рухів головою або при її поворотах, іноді поєднується з порушен¬
ням слуху і drop-атаками. Частою скаргою є майже постійний головний біль, який
зазвичай поширюється на одну половину шиї, тім’яну і скроневу ділянки, очні
яблука.
Цервікобрахіалгія — рефлекторний синдром, який охоплює м’язи шиї та верх¬
ніх кінцівок і характеризується розвитком м’язово-тонічних, нейродистрофічних і
нейросудинних порушень. Прояви цервікобрахіалгії зумовлені патологією шийно¬
го відділу хребта на рівні Су — Су,, Су, — Су,,, CV1, — Т,. Основним симптомом є
постійний біль у ділянці шиї, проксимальних відділах верхньої кінцівки, плечово¬
го пояса і грудної клітки, а також у ділянці сухожилково-навколосуглобових тка¬
нин плечового і ліктьового суглобів. Біль посилюється під час рухів головою, при
кашлю, іноді іррадіює в над- і підключичну ділянки, лопатку. Найпоширенішими
є плечо-лопатковий періартроз, синдром “плече — рука”, епікондильоз плеча.
Плечо-лопатковий періартроз — синдром, зумовлений м’язово-тонічними і
нейродистрофічними змінами тканин, які оточують плечовий суглоб. Джерелом
патологічної імпульсації є змінений хребцевий сегмент. Як наслідок підвищується
тонус привідних м’язів плеча, обмежується відведення верхньої кінцівки.
Синдром иплече — рука” (синдром Стейнброкера) характеризується клінічною
картиною плечо-лопаткового періартрозу в поєднанні з вегетосудинними і тро¬
фічними змінами в ділянці кисті і променево-зап’ястковому суглобі. Спостері¬
гається набряк кисті, змінюються забарвлення шкіри і температура в цій ділянці.
Ліктьовий суглоб не уражується.
Синдром епікондильозу плеча виникає не тільки при патології шийного відділу
хребта, а й при дегенеративно-дистрофічних ушкодженнях фіброзних і м’язових
тканин, які прикріплюються до латерального і медіального надвиростків плечо¬
вої кістки.
Вищезазначені синдроми, незважаючи на значну відмінність клінічних про¬
явів, різну локалізацію ушкодження дисків, мають багато спільних ознак: 1) біль
при нейродистрофічному синдромі є дифузним і не відповідає зоні іннервації
периферичного нерва; 2) виявляється болючість тканин при стисканні, особливо
в місцях прикріплення м’язів і зв’язок; 3) у м’язах визначаються болючі щільні
вузлики з чіткими межами (вузлики Корнеліуса); 4) рухомість у суглобах обмеже¬
на; 5) наявні трофічні порушення, набряки, зниження температури, зміни забар¬
влення, вологості шкіри відповідного дерматома, остеопороз кісток, гіпертрихоз.
РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
жару або ознобу в ній. Рухи хребта в поперековій ділянці обмежені, відмічаються
напруження м’язів, зміни конфігурації хребта (посилення поперекового лордозу
або рефлекторний сколіоз), трофічні і нейродистрофічні порушення. Часто в
м’язах промацуються вузлики Корнеліуса. У поперековій ділянці і тканинах ниж¬
ньої кінцівки визначаються зони нейроостеофіброзу, які проявляються синдро¬
мом грушоподібного м’яза, кульшового періартрозу, періартрозу колінного сугло¬
ба. У разі дискогенної люмбоішіалгії відбувається поєднання рефлекторно-тоніч¬
них, вегетосудинних і нейродистрофічних порушень. Проте в такій клінічній
ситуації не спостерігаються чіткі ознаки випадіння функцій нервових корінців.
До попереково-крижових вертеброгенних компресійних синдромів належать
корінцевий і корінцево-судинний синдроми.
Корінцевий синдром — це дискогенна попереково-крижова радикулопатія (ра¬
дикуліт), яка розвивається внаслідок стиснення спинномозкового корінця грижа¬
ми міжхребцевих дисків і клінічно проявляється чутливими (біль, парестезія, анес¬
тезія), руховими (парез окремих м’язових груп) розладами, змінами сухожилкових
рефлексів (спочатку підвищення, а потім зниження), вегетативними порушення¬
ми. Одночасно визначають різного ступеня вертеброгенні синдроми: м’язово-
тонічний, вегетосудинний і нейродистрофічний (мал. 11.2, див. кольор. вкл.).
Клінічні прояви корінцевого синдрому залежать від локалізації гриж міжхреб¬
цевих дисків. Більшість із них спостерігається на рівні LIV — Ц, і Lv — S,, що
пов’язано з найбільшим навантаженням на нижньопоперековий відділ хребта лю¬
дини. Тому найчастіше стискаються корінці L5 і S,. Основним клінічним симпто¬
мом ураження корінця Ls є біль у верхньому відділі сідниці, який іррадіює по
зовнішній поверхні стегна, передній поверхні гомілки і стопи у великий палець,
має здебільшого прострільний характер, різко загострюється під час рухів тулуба,
змін положення тіла, чхання, кашлю. У цих ділянках відзначають відчуття онімін¬
ня. Під час огляду відмічають слабкість і гіпотрофію м’язів — розгиначів велико¬
го пальця, гіпестезію в ділянці іннервації цього корінця. Колінні та ахіллові реф¬
лекси не змінюються. Синдром ураження корінця S, характеризується болем у сід¬
ничній ділянці, який поширюється по задній поверхні стегна, гомілки, зовнішній
поверхні стопи, іррадіює в п’ятку і мізинець. Тонус м’язів сідниці, задньої части¬
ни стегна і гомілки знижений. Відмічають також слабкість у м’язах — згиначах
великого пальця, іноді — стопи. До частих симптомів належать зниження або
зникнення ахіллового рефлексу, незначну гіпестезію. Унаслідок больового синд¬
рому при ураженні корінців Ц і S, часто формується анталгічне викривлення
хребта з вигином у здоровий бік. Відмічається місцеве випрямлення або посилен¬
ня поперекового лордозу. Біль може бути настільки сильним, що хворий набуває
характерної пози — лежачи на спині із зігнутими в колінних суглобах нижніми
кінцівками.
Ураження корінця Ь4 супроводжується болем, який поширюється по передній
поверхні стегна і внутрішній поверхні гомілки. Відмічаються слабкість і атрофія
чотириголового м’яза стегна. Знижується або зникає колінний рефлекс. Чут¬
ливість шкіри порушується за корінцевим типом. Визначають гіперестезію, яка
змінюється гіпестезією.
У гострий період під час пальпації спостерігають болючість паравертебраль-
них точок у ділянці поперекового відділу і остистих відростків L^,, Ly і S,. Визна¬
чають також болючі точки в зоні проекції сідничого нерва в ділянках, де він
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
МАЛ. 11.3. Дослідження симптомів натягу нервів:
а — Ласега; б — Мацкевича; в — Вассерманна
наближається до шкіри: у місці виходу нерва з порожнини таза між сідничим
горбом і великим вертлюгом стегнової кістки, посередині сідничної складки, у
підколінній ямці, дозаду від головки малогомілкової кістки, позаду присередньої
кісточки (точки Валле).
Характерними є також симптоми натягу корінців. Симптом Ласега (мал.
11.3) — поява або посилення болю в поперековій ділянці і по ходу сідничого не¬
рва у хворого, що перебуває в положенні лежачи на спині, під час згинання ви¬
тягнутої ноги в кульшовому суглобі (І фаза симптому Ласега — Лазаревича). У разі
згинання ноги в колінному суглобі біль зникає або різко зменшується (II фаза
симптому Ласега — Лазаревича). Симптом Бехтерева (перехресний симптом Ла¬
сега) — поява болю в поперековій ділянці під час згинання здорової нижньої
кінцівки в кульшовому суглобі. Симптом Нері — посилення болю в поперековій
ділянці при пасивному згинанні голови (приведення підборіддя до груднини) в
положенні лежачи на спині з випрямленими нижніми кінцівками. Симптом Де-
жеріна — посилення болю в поперековій ділянці при кашлю, чханні. Симптом
Сікара — посилення проявів люмбоішіалгії під час розгинання стопи (підошвово-
го згинання) в положенні лежачи на спині з випрямленими ногами. Симптом
сідання — згинання нижньої кінцівки на боці ураження в колінному суглобі під
час сідання з положення лежачи на спині.
У разі локалізації патологічного процесу в крижових сегментах L, — L4, а та¬
кож за наявності ознак ураження стегнового нерва спостерігаються симптоми
натягу Вассерманна і Мацкевича. Симптом Вассерманна — поява або посилення
болю в зоні іннервації стегнового нерва під час розгинання ноги в кульшовому
РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
суглобі в положенні лежачи на животі. Симптом Мацкевича — поява різкого болю
в зоні іннервації стегнового нерва під час різкого згинання гомілки в положенні
лежачи на животі (див. мал. 11.3).
При компресії кінського хвоста, що розвивається за наявності медіанної гри¬
жі, виникає надзвичайно гострий біль, який поширюється на обидві кінцівки.
Характерними ознаками є периферичний парез стоп, анестезія промежини, пору¬
шення функції сечовипускання.
Корінцево-судинний синдром (радикулоішемія або радикуломієлоішемія) розви¬
вається внаслідок компресії корінцевих або корінцево-спинномозкових артерій
грижами поперекових міжхребцевих дисків або під впливом інших чинників та
проявляється синдромами ураження епіконуса, мозкового конуса, кінського хвос¬
та, “паралітичного ішіасу”. У клінічній картині спостерігаються моторні і сенсор¬
ні розлади, які збігаються із зоною іннервації корінців, наявний помірний або
слабо виражений больовий синдром.
Компресійно-спінальний синдром зумовлений переважно медіанною або пара-
медіанною грижею. Розвивається гостро, а клінічна картина характеризується
значними руховими (нижній парапарез або параліч) і чутливими (за провіднико¬
вим або корінцевим типом) порушеннями, розладами сечовипускання. Для пере¬
бігу попереково-крижової радикулопатії (радикуліту) характерні періодичні заго¬
стрення внаслідок впливу різних чинників (переохолодження, невдалий рух, під¬
німання важких предметів та ін.) і ремісії.
Діагностика і диференціальна діагностика. Діагноз шийних рефлекторних син¬
дромів, шийної радикулопатії встановлюють на підставі клінічних проявів захво¬
рювання і даних рентгенологічного дослідження, нейровізуалізації, ЕНМГ.
Розвиток больового синдрому в ділянці грудного відділу хребта здебільшого зу¬
мовлений невертеброгенними чинниками, а саме туберкульозним спондилітом,
плевритом, пухлиною спинного мозку, хворобою Бехтерева, пухлинами середостін¬
ня, стравоходу та ін. Іноді він буває наслідком виразкової хвороби дванадцятипалої
кишки або захворювань підшлункової залози, статевих і сечових органів. Тільки піс¬
ля всебічного обстеження хворих і виключення цих захворювань можна встановити
діагноз грудної радикулопатії (радикуліту), що є наслідком остеохондрозу хребта.
У типових випадках діагностика рефлекторних і компресійних неврологічних
проявів поперекового остеохондрозу неутруднена. Проте біль у попереково-кри¬
жовому відділі можуть спричинювати різні захворювання, які слід виключити. Це
пухлини, запальні процеси хребта і порожнини таза, спінальний арахноїдит, хво¬
роби статевих органів, сакроілеїт, туберкульозний спондиліт. Тому ретельне об¬
стеження хворого із застосуванням додаткових методів дослідження (дослідження
спинномозкової рідини, спондилографія, КТ, МРТ хребта, ЕНМГ) дає можливість
встановити правильний діагноз.
Лікування. У гострий період передусім призначають ліжковий режим, спокій і
знеболювальні засоби. Хворий має лежати на твердій поверхні: під звичайний
матрац підкладають дерев’яний щит.
Знеболювальна терапія включає застосування наклофену в дозі 3 мл, мовалісу
в дозі 1,5 мл внутрішньом’язово, на курс 10 ін’єкцій, ксефокаму в дозі 2 мл
внутрішньом’язово, на курс 3 ін’єкції. Нерідко біль зумовлений ураженням сим¬
патичних волокон, тобто має симпатичний характер. У такому разі призначають
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
фінлепсин ретард по 200 мг або лірику по 75—100 мг, натрію диклофенак по
З мл, олфен по 2 мл внутрішньом’язово. Ефективне використання препаратів, що
справляють протизапальну і знеболювальну дію: мелоксикам по 7,5 мг 2 рази на
день після їди протягом 5—7 днів або по 1,5 мл внутрішньом’язово через день
(3—5 інфузій); рофіка (рофекоксиб) у дозі 12,5—25 мг 2 рази на день упродовж
10—14 днів, целебрекс по 1 капсулі (100 мг) на день протягом 5—7 днів, аесцин
внутрішньо по 20 мг тричі на день протягом 1—2 тиж.
Для зменшення набряку коріння спинномозкового нерва призначають дегід-
ратаційні засоби: трифас по 40 мг, гіпотіазид по 25 мг на день упродовж 3—4 днів,
L-лізину есцинат по 10 мл 0,1 % розчину внутрішньовенно в 100 мл ізотонічного
розчину натрію хлориду. За наявності рефлекторних м’язово-тонічних синдромів
застосовують мідокалм по 150 мг, сирдалуд у дозі 2—4 мг 3 рази на день. Ефек¬
тивним є призначення хондропротекторів (мукосат, траумель, дискус компози-
тум) внутрішньом’язово. У разі тривалого больового синдрому результативною є
новокаїнова блокада (20—40 мл 0,5 % розчину) у поєднанні з флостероном (1 мл),
ціанокобаламіном (500—1000 мкг) або дипроспаном (1—2 мл). У разі хронічного
рецидивного перебігу захворювання призначають комплекси вітамінів групи В
(нейрорубін по 3 мл внутрішньом’язово через день, 10 ін’єкцій), біогенні стиму¬
лятори (екстракт алое, пелоїдодистилят, плазмол, склисте тіло в дозі 1 мл) підш¬
кірно протягом 10—15 днів.
Із фізіотерапевтичних методів використовують електрофорез новокаїну, кари-
пазину, магніто- і діадинамотерапію. Проводять бальнеотерапію — хвойні, радо¬
нові ванни, а також грязьові або парафіново-озокеритові аплікації. Ефективні
також масаж, ЛФК. У період стихання гострих проявів вдаються до ортопедично¬
го лікування — витягнення хребта за допомогою різноманітних тракційних апа¬
ратів і приладів. Позитивну дію справляють дозоване підводне витягання, а також
мануальна терапія, постізометрична релаксація м’язів.
Доведено, що іноді біль зникає повністю після консервативного лікування
протягом кількох місяців. У хронічній стадії захворювання рекомендоване сана¬
торно-курортне лікування, зокрема лікування грязями, радонові ванни, парафі¬
ново-озокеритові аплікації. При стійкому больовому синдромі застосовують
хірургічне лікування. Його проводять тільки за наявності таких показань, як без¬
перервний біль, виражені рухові розлади і порушення функцій сфінктерів. Невід¬
кладними показаннями до оперативного лікування є випадіння міжхребцевого
диска з компресією корінцево-спинномозкових артерій і розвитком рухових роз¬
ладів у вигляді млявих парезів або паралічів, порушення сечовипускання.
Для запобігання частим рецидивам хворого переводять на роботу, не пов’язану
зі значним фізичним навантаженням хребта (тимчасово або постійно). За відсут¬
ності позитивного ефекту від лікування протягом 4—5 міс. хворого визнають не¬
працездатним. Йому може бути встановлено III або II групу інвалідності.
Профілактика. Серед профілактичних заходів веретеброгенних неврологічних
ускладнень мають значення усунення гіпокінезії, заняття фізкультурою і спортом.
Необхідно запобігати переохолодженню, різким рухам під час виконання роботи,
пов’язаної зі значним навантаженням хребта, та натягу корінців і спинномозко¬
вих нервів.
РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
УРАЖЕННЯ МІЖХРЕБЦЕВИХ ВУЗЛІВ і СПЛЕТЕНЬ
ОПЕРІЗУВАЛЬНИЙ ГЕРПЕС
Оперізувальний герпес (Herpes zoster) характеризується наявністю групового
пухирцевого висипу на шкірі тулуба у вигляді пояса в ділянці сегментарної іннер¬
вації. Це захворювання спричинюється нейротропним вірусом Varicella zoster, що
за антигенною структурою близький до збудника вітряної віспи. Він уражує чут¬
ливі вузли окремих спинномозкових або черепних нервів і шкіру відповідного
дерматома. Окрім вузлів запалення може поширюватися на відповідні задні спин¬
номозкові корінці, мозкові оболонки, іноді — на спинномозкову рідину. Уражу¬
ються один або кілька спинномозкових вузлів і задніх корінців. Найчастіше гер-
петичний висип локалізується на тулубі в зоні іннервації грудних вузлів і корінців.
Доволі часто він з’являється на обличчі в зоні трійчастого нерва, зокрема його
верхньої гілки.
Оперізувальний герпес виникає часто як самостійне захворювання, проте в
деяких випадках може проявлятися як ускладнення пневмонії, лімфолейкозу, ме¬
тастазів раку, інтоксикації. Сприяти його появі можуть травма, переохолодження,
реінфекція, психотравма, мануальна терапія.
Патоморфологія. В ушкоджених вузлах спостерігаються периваскулярна лім-
фоїдна інфільтрація, геморагії та некроз. У нервових клітинах визначають хрома¬
толіз, а в їхніх волокнах — розпад і атрофію. Водночас відзначається перероджен¬
ня волокон. Герпетичний висип формується внаслідок вегетативно-трофічних
порушень у ділянках відповідних дерматомів.
Клінічна картина. Захворювання починається з появи загальноінфекційних
симптомів. Раптово виникають загальна слабість, головний біль, незначне підви¬
щення температури тіла (стадія загальноінфекційних симптомів). Через 2—3 дні
настає неврологічна стадія захворювання: розвиваються місцеві порушення чут¬
ливості шкіри відповідного дерматома у вигляді різкого болю, парестезії або свер¬
бежу, зумовлені ураженням чутливих вузлів окремих спинномозкових або череп¬
них нервів. У місцях поширення болю спостерігається почервоніння шкіри з ут¬
воренням груп папул. Цей період захворювання розглядають як стадію висипу.
Через 2—3 дні папули перетворюються на пухирці, заповнені серозною рідиною
(мал. 11.4, див. кольор. вкл.).
Через кілька днів уміст пухирців стає каламутним. Надалі пухирці перетворю¬
ються на жовто-бурі кірочки, які відпадають наприкінці 3-го тижня хвороби
(стадія рубцювання). У місці висипу залишається нестійка пігментація. Увесь
цикл захворювання триває 2—3 тиж. В окремих випадках, зокрема у хворих похи¬
лого віку, неврологічний біль різної інтенсивності в ділянці ушкодженого нерва
може зберігатися впродовж кількох місяців (післягерпетична невралгія). При опе-
різувальному герпесі може порушуватися чутливість за сегментарним типом: ви¬
никають анестезія, гіперестезія, парестезія.
Оперізувальний герпес у разі локалізації висипу на обличчі в зоні іннервації
першої гілки трійчастого нерва може ускладнитися іритом, виразковим керати¬
том, відшаруванням сітківки, сліпотою. Особливою формою захворювання є син¬
дром Ханта, зумовлений ураженням вузла колінця, лицевого нерва. Він характе¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ризується різким неврологічним болем у вусі, появою герпетичного висипу на
шкірі вушної раковини, зовнішнього слухового ходу, іноді — на слизових оболон¬
ках рота. Характерна гіпалгезія в ділянці між вушною раковиною і гачкуватим
відростком.
Оперізувальний герпес нерідко супроводжується менінгеальною реакцією з
лімфоцитарним плеоцитозом у спинномозковій рідині.
Діагностика оперізувального герпесу неутруднена: локалізація пухирцевого ви¬
сипу по ходу нерва, однобічне ураження, невралгічний біль. Моноформний ха¬
рактер пухирців відрізняє оперізувальний герпес від інших захворювань шкіри. У
крові виявляють незначний лейкоцитоз, зсув лейкоцитарної формули вліво, еози-
нофілію, у спинномозковій рідині — лімфоцитарний плеоцитоз.
Лікування має бути етіопатогенетичним. З цією метою призначають протигер-
петичні засоби, які впливають на ядерну структуру вірусу: валтрекс (1000 мг
З рази на день протягом 7 днів), вірулекс (герпевір, зовіракс, ацикловір, гевіран —
800 мг 5 разів на день перорально впродовж 7—10 днів). Із неспецифічних імуно-
модуляторів використовують також амізон (0,25 г 3—4 рази на день після їди
протягом 5—7 днів), аміксин 125 (0,1 г 2—3 рази на день протягом 5—7 днів).
Інтерферон людини вводять інтраназально, у кон’юнктивальний мішок. Як відо¬
мо, від посилює опірність організму щодо вірусів. Використовують інші індукто¬
ри ендогенного інтерферону: лаферобіон (1 000 000 ОД внутрішньом’язово, на
курс 10 ін’єкцій), протефлазид перорально у краплях. Призначають лікувальні
засоби, які активують різні компоненти імунної системи: гамма-глобулін (до¬
норський або плацентарний — 5 мл внутрішньом’язово з інтервалом 2—3 дні.
З інфузії), імунофан (1 мл внутрішньом’язово 5 разів або внутрішньо по 0,05 г
З рази на день). Використовують антибіотики широкого спектра дії, нестероїдні
протизапальні засоби (нурофен по 0,25 г 3 рази на день, мелоксикам по 7,5 мг
2 рази на день). При тяжкому перебігу захворювання ефективною виявляється
екстракорпоральна терапія (плазмаферез, 3 процедури). Призначають також де-
сенсибілізувальні засоби (супрастин, алерон).
За наявності больового синдрому внутрішньом’язово вводять анальгін (2 мл
50 % розчину з новокаїном), династат (3 мл), ксефокам (2 мл) внутрішньом’язово.
При вегетативних розладах, симпаталгії одночасно використовують бета-адре-
ноблокатори: атенолол (100 мг на добу), обзидан (40 мг на добу), антиконвуль¬
санта (лірика 150 мг, тебантин 600 мг). Уже в перші дні захворювання признача¬
ють ультрафіолетове опромінення (УФО), іонофорез 50 % інтерферонової мазі на
ділянку висипу. Ушкоджену ділянку обробляють фукорцином, а також наносять
противірусні мазі: 5 % теброферонову, 0,5 % бонафтонову, 2 % оксолінову, 50 %
інтерферонову. При герпетичному кератокон’юнктивіті рогівку зрошують лейко¬
цитарним інтерфероном, водним розчином ДНКази або флореналом, закапують
в очі свіжоприготовлений 0,2 % розчин оксоліну.
У разі рецидиву оперізувального герпесу слід проводити ретельне обстеження
хворого з метою виключити злоякісне новоутворення. Використовують протигер-
петичну вакцину (1 мл внутрішньом’язово з інтервалом 5 днів, 5 інфузій, потім —
1 інфузія 1 раз на місяць, 3—4 інфузії). Призначають глутоксим (1 мл 1 % розчи¬
ну внутрішньом’язово або 1 мл 3 % розчину внутрішньом’язово по 50 мг 3 рази
на день трьома 5-денними циклами із 2-денними інтервалами).
РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
ПЛЕКСОПАТІЇ (ПЛЕКСИТИ)
В етіології плечової плексопатії мають значення різні чинники: травма спле¬
тення внаслідок перелому ключиці, вивиху плеча, поранення, пологова травма;
компресія сплетення в разі тривалого застосування милиць; іноді на плечове
сплетення тиснуть шийні ребра, кісткові мозолі після перелому ключиці, конт¬
рактура драбинчастого м’яза (скаленус-синдром).
Клінічна картина. Усе сплетення уражується рідко, частіше спостерігається
ураження його верхнього або нижнього стовбура. Тому розрізняють верхній, ниж¬
ній і тотальний синдром ураження плечового сплетення.
Верхня плексопатія Дюшена — Ерба виникає при ушкодженні верхнього
стовбура плечового сплетення, який утворюється зі спинномозкових нервів
С5 — С6 і забезпечує іннервацію м’язів проксимального відділу верхньої кінців¬
ки. Такий варіант плексопатії характеризується симптомами випадіння функції
м’язів тільки проксимального відділу верхньої кінцівки, а саме дельтоподібного,
дво-, триголового, плечового і плечо-променевого, і проявляється порушенням
рухової, чутливої і вегетативно-трофічної функцій. Хворий не може підняти
руку у плечовому суглобі, відвести її від тулуба і зігнути в ліктьовому суглобі.
Відзначаються випадіння згинально-ліктьового і зниження карпорадіального
рефлексів. Розлади чутливості спостерігаються на зовнішній поверхні плеча і
передпліччя. Під час тиснення на сплетення в ділянці надключичної ямки ви¬
никає біль.
Нижня плексопатія Дежеріна — Клюмпке виникає при ураженні нижнього
стовбура плечового сплетення, волокна якого виходять із сегментів С8 — Т, і за¬
безпечують іннервацію дистального відділу кінцівки, тобто дрібних м’язів кисті,
м’язів — згиначів кисті й пальців. Унаслідок цього порушуються рухи кисті і
пальців, спостерігаються атрофія м’язів кисті, випадіння розгинально-ліктьового
рефлексу і розлади чутливості на внутрішній поверхні передпліччя, у ділянці кисті
й пальців. Пальпаторно визначаються болючість під час тиснення на сплетення в
ділянці підключичної ямки. Відмічаються вегетативні розлади, а також синдром
Бернара — Горнера на боці ураження.
Виникнення тотальної плечової плексопатії зумовлене ураженням усього пле¬
чового сплетення і супроводжується периферичним паралічем і розладами чутли¬
вості по всій верхній кінцівці. У хворих пальпаторно визначається болючість під
час тиснення на над- і підключичну ділянки. Відмічаються глибокі вегетативно-
трофічні порушення на руці і синдром Бернара — Горнера.
Попереково-крижова плексопатія спостерігається при ураженні волокон спин¬
номозкових нервів сегментів Ц, S, — S3. Причиною її виникнення можуть бути
травми, запальні процеси, інфекції, пухлини органів малого таза і черевної по¬
рожнини. Клінічна картина попереково-крижової плексопатії характеризується
млявим паралічем стопи, гомілки, привідних м’язів стегна, випадінням ахіллового
рефлексу, розладами чутливості і вегетативними порушеннями в ділянці стопи й
гомілки. Часто відмічається біль, що іррадіює в нижню кінцівку.
Діагностика плексопатій і плекситів ґрунтується на даних таких досліджень:
клініко-неврологічного, рентгенографії хребта, кісток верхніх або нижніх кінці¬
вок, нейрофізіологічного (ЕНМГ нервів кінцівок).
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Лікування аналогічне лікуванню радикулопатій (радикулітів), включає меди¬
каментозну терапію (анальгетики, нестероїдні протизапальні засоби, дегідрата¬
ція), вітамінні комплекси, антихолінестеразні препарати (калімін по 60 мг 1—
2 рази на добу або нейромідин 1 мл 0,05 % розчину внутрішньом’язово 10 разів),
фізіотерапію.
УРАЖЕННЯ СПИННОМОЗКОВИХ КОРІНЦІВ І НЕРВІВ
ГОСТРА ЗАПАЛЬНА ДЕМІЄЛІНІЗУЮЧА
ПОЛІРАДИКУЛОНЕЙРОПАТІЯ ГІЄНА - БАРРЕ
Як нозологічна форма захворювання вперше було описано французькими нев¬
рологами Гієном, Барре і Штролем у 1916 р.
Етіологія та патогенез. На сучасному етапі провідну роль у розвитку синдрому
Гієна — Барре відіграють алергійні реакції і клітинно-аутоімунні порушення. За¬
хворюванню можуть передувати різні інфекції, інтоксикації, обмінні й ендокринні
порушення, переохолодження, хвороби сполучної тканини. У сироватці крові
хворих визначають антитіла до мієліну периферичних нервів. У гострий період
захворювання спостерігається активація гуморального імунітету, збільшується
концентрація імуноглобулінів (IgM, IgA), циркулюючих імунних комплексів,
кількість бета-клітин, загальної гемолітичної активності комплементу. Важливе
місце в патогенезі синдрому Гієна — Барре посідають метаболічні порушення.
Відзначаються зміни в системі простаноїдів і перекисного окиснення ліпідів,
співвідношення між про- й антиоксидантами.
Патоморфологія. У перші дні захворювання виявляють стовщення спинномоз¬
кових корінців, периферичних нервів, просякання їх серозною рідиною, розвиток
набряку. Накопичення імунних комплексів у ділянці мієлінових оболонок корін¬
ців і периферичних нервів призводить до розпаду мієліну. У тяжких випадках
нарівні з демієлінізаціею спостерігається аксональна дегенерація. Ступінь цих
змін залежить від інтенсивності основного процесу.
Клінічна картина. Захворювання починається із загальної слабості, незначного
підвищення температури тіла, парестезій (оніміння, поколювання) у пальцях кис¬
тей і стоп, болю в кінцівках по ходу периферичних нервів. Надалі приєднується
слабкість у нижніх кінцівках, яка поширюється на верхні кінцівки і прогресує від
парезів до паралічів. Рухові розлади охоплюють не тільки дистальні, а й прокси¬
мальні відділи кінцівок. Знижуються або випадають сухожилкові рефлекси, роз¬
вивається атрофія м’язів. Нерідко ушкоджуються черепні нерви: лицевий, нерви
бульбарної групи, рідше окоруховий. Розлади чутливості проявляються гіпалгезією
за поліневритичним типом. Нервові стовбури стають чутливими при стисненні,
можуть визначатися симптоми натягу корінців (Ласега, Нері, Бехтерева та ін.).
Спостерігаються вегетативні порушення: зміна кольору шкіри, набряклість, гі-
пергідроз, ортостатична гіпотензія, розлади дихання. У спинномозковій рідині
виявляється значна білково-клітинна дисоціація, яка зберігається протягом
2 міс.
Розрізняють чотири клінічні форми синдрому Гієна — Барре: гостру запальну
демієлінізуючу полірадикулонейропатію, хронічну запальну демієлінізуючу полі-
РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
радикулонейропатію, мультифокальну моторну аксональну нейропатію з блоками
проведення, синдром М. Фішера. Найпоширенішою є гостра запальна демієліні-
зуюча полірадикулонейропатія (75—90 % усіх випадків хвороби).
Один із варіантів гострої полірадикулонейропатії — симптомокомплекс М. Фі¬
шера, який характеризується тріадою симптомів: тотальною офтальмоплегіею,
арефлексією, грубою атаксією.
Клінічна картина гострої полірадикулонейропатії Гієна — Барре різноманітна.
Захворювання прогресує впродовж 2—4 тиж., потім настає відносно стабільний
період, за яким починається регрес неврологічного дефіциту. Передусім віднов¬
люється чутливість, пізніше — рухові функції, ще пізніше — зникають рефлектор¬
ні розлади. При легкій формі повне одужання може настати через 2—3 міс. Хоча
в більшості випадків перебіг захворювання характеризується зворотним розвит¬
ком симптомів і відновленням функцій, у деяких хворих можуть залишитися ви¬
ражені стійкі дефекти моторики. Відомі випадки рецидивного перебігу синдрому
Гієна — Барре. Особливо несприятливий прогноз притаманний клінічним фор¬
мам хвороби, які перебігають за типом висхідного паралічу Ландрі з поширенням
млявих паралічів на м’язи тулуба, кінцівок, м’язи бульбарної групи. Навіть в умо¬
вах використання сучасних реанімаційних заходів найтяжчі форми захворювання
можуть закінчуватися летально (3—7 %).
Діагноз полірадикулонейропатії Гієна — Барре в типових випадках встановлю¬
ють за клінічним перебігом: гострий початок захворювання з розвитком млявого
тетрапарезу як дистальних, так і проксимальних відділів кінцівок із залученням
черепних нервів, відносно незначні сенсорні розлади, наявність характерної біл¬
ково-клітинної дисоціації у спинномозковій рідині, а також за даними ЕНМГ.
Диференціальна діагностика. У гострій стадії захворювання, у якій периферич¬
ний тетрапарез є провідним синдромом, полірадикулонейропатію слід диферен¬
ціювати від поперечного мієліту. Проти гострого мієліту свідчать відсутність по¬
рушень чутливості за провідниковим типом і розладів сечовипускання (його за¬
тримка або нетримання сечі). Наявність у клінічній картині периферичного
тетрапарезу з переважним ураженням дистальних і проксимальних відділів кінці¬
вок виключає міопатію або спінальну аміотрофію. Проти них свідчать білково-
клітинна дисоціація, яка є типовою для полірадикулонейропатії Гієна — Барре і
хронічної запальної демієлінізуючої полінейропатії.
Диференціальну діагностику варто проводити також із поліміозитом, поліо¬
мієлітом, спинною сухоткою. Клінічну картину поліміозиту формують м’язовий
біль, підвищення температури тіла, сірий колір шкірних покривів. Передусім
поліміозит не супроводжується чутливими порушеннями, характерними для полі¬
нейропатії.
При поліомієліті спостерігають загальноінфекційний симптомокомплекс, ру¬
хові розлади, інтактність нервових стовбурів, неболючих під час пальпації.
Спинна сухотка зазвичай супроводжується синдромом Аргайлла Робертсона.
За наявності спинної сухотки спочатку зникають колінні рефлекси, а потім —
ахіллові. Наявні нетримання сечі, табетичні і вісцеральні кризи.
Хворі з полірадикулонейропатією потребують ретельного клінічного обсте¬
ження для виключення соматичних або гематологічних захворювань.
Лікування. Необхідна невідкладна госпіталізація в неврологічне відділення.
Якщо уражені життєво важливі функції, хворих госпіталізують у реанімаційне
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
відділення. При гострій недостатності дихання проводять інтубацію трахеї і пере¬
водять хворого на ШВЛ. Основними специфічними методами лікування нині
вважають програмний плазмаферез і внутрішньовенну пульс-терапію імуногло-
булінами класу G (біовен-моно, сандоглобулін по 0,4 г/кг) щоденно протягом
5 днів. Призначають також атигістамінні засоби (димедрол, супрастин, тавегіл),
комплекси вітамінів групи В, нейромідин (1 мл 1,5 % розчину), нестероїдні про¬
тизапальні засоби, кардіопротектори (вазонат 10 мл внутрішньовенно струминно
10 разів). У відновний період призначають масаж, ЛФК. Щойно зменшується біль
у кінцівках, рекомендують пасивні рухи. У гострий резидуальний період захворю¬
вання рекомендують чотирикамерні ванни, лікування грязями і парафіном, елек¬
тростимуляцію м’язів, голкорефлексотерапію. У цей період використання корти¬
костероїдів з метою лікування полірадикулонейропатії Гієна — Барре протипока¬
зане у зв’язку з пригніченням імунної реактивності організму.
ПОЛІНЕВРИТ, ПОЛІНЕЙРОПАТІЯ
Поліневрит — це множинне ураження периферичних нервів інфекційного або
інфекційно-алергійного генезу. Дослідження останніх років свідчать, що справж¬
ній запальний процес периферичних нервів може розвиватися, наприклад, на тлі
прокази, бруцельозу, лептоспірозу. Однак у більшості випадків ушкодження пе¬
риферичних нервів зумовлене розвитком токсичних, ішемічних і дисметаболічних
процесів. Навіть при поліневриті, спричиненому інфекцією, ураження магіст¬
ральних нервових стовбурів має не запальний, а нейроалергійний характер. Тому
в клінічній практиці частіше використовують термін “полінейропатія”. Якщо ра¬
зом із периферичними нервами до процесу залучаються спинномозкові корінці,
таке захворювання називають полірадикулонейропатією.
Незалежно від етіології та клінічної симптоматики різні форми полінейро-
патій мають низку загальних ознак. Зазвичай усі форми полінейропатій характе¬
ризуються наявністю у клінічній картині тріади синдромів, до яких належать:
• периферичні дистальні парези верхніх і нижніх кінцівок;
• розлади всіх видів чутливості в дистальних відділах кінцівок за поліневри-
тичним типом, поява болю по ходу нервових стовбурів;
• вегетативно-трофічні порушення в дистальних відділах кінцівок у вигляді
ціанозу, гіпергідрозу шкіри кистей і стоп, ламкості нігтів, випадіння волосся,
трофічних виразок.
Таким чином, для полінейропатій характерне двобічне симетричне порушен¬
ня рухової, чутливої і вегетативної функцій за дистальним типом. Окрім цього,
при полінейропатіях різної етіології часто вибірково уражуються переважно ру¬
хові, вегетативні або чутливі волокна нервів. При сенситивно-атактичних її фор¬
мах вибірково або переважно уражуються чутливі, пропріоцептивні волокна. Тому
кожна з клінічних форм захворювання характеризується своїми клінічними особ¬
ливостями.
Алкогольна полінейропатія виникає у 32—68 % хворих на хронічний алкоголізм
на тлі патології внутрішніх органів, а саме печінки, нирок і шлунка. Унаслідок
розладів усмоктування вітамінів у травному каналі розвивається їхній дефіцит,
зокрема тіаміну, потреба в якому для окиснення алкоголю дуже висока. Недо¬
статність вітамінів призводить до порушення вуглеводного обміну, унаслідок чого
РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВО! СИСТЕМИ
у тканинах накопичуються молочна і піровиноградна кислоти, які спричинюють
руйнування мієліну і дегенерацію аксонів. Таким чином, основними причинами
розвитку алкогольної полінейропатії є дефіцит тіаміну і пов’язані з ним порушен¬
ня метаболізму, що в умовах зміненої бар’єрної функції печінки спричинює на¬
копичення продуктів обміну і жовчних пігментів. Унаслідок цього розвиваються
демієлінізація і дегенерація нервових волокон.
Клінічна картина. Алкогольна полінейропатія часто починається підгостро.
Виникають парестезії в дистальних відділах кінцівок, болючість нервових стов¬
бурів і литкових м’язів під час пальпації. Надалі розвиваються слабкість і парез
або параліч кінцівок. Спочатку переважають симптоми ушкодження малогоміл¬
кового нерва з випадінням функції м’язів — розгиначів стопи і пальців, що зумов¬
лює перонеальну, “півнячу” ходу, яку називають французьким словом steppage.
Швидко наростають гіпотонія, атрофія паралізованих м’язів. Сухожилкові ре¬
флекси спочатку можуть бути пожвавлені, а надалі знижуються або випадають.
Сфера чутливості менше зазнає змін, аніж рухова. В одних випадках виникають
прояви чутливої іритації у вигляді гіперестезії, гіпералгезії, іноді з гіперпатични-
ми ознаками, в інших — переважають симптоми випадіння чутливої функції за
дистальним типом у вигляді гіпестезії, анестезії, іноді в поєднанні з гіперестезія-
ми. Розлади пропріоцептивної чутливості призводять до появи сенситивної атак¬
сії. Атактичні порушення поєднуються з випадінням колінних та ахіллових реф¬
лексів і формують клінічну картину, подібну до такої при спинній сухотці. Така
сенситивно-атактична форма алкогольної полінейропатії отримала назву перифе¬
ричного псевдотабесу. Часто спостерігаються вазомоторні, трофічні і секреторні
порушення: гіпергідроз, набряк дистальних відділів кінцівок, порушення їхнього
нормального забарвлення, ціаноз, гіперкератоз, зниження температури шкіри.
Уражуються переважно окорухові, рідше — блукаючий і діафрагмовий нерви, що
супроводжується порушенням функції серцево-судинної системи, розладами ди¬
хання. У хворих на алкоголізм можливі псевдоміопатична форма полінейропатії,
а також міопатія.
Характерною ознакою алкогольної полінейропатії є поєднання її з амнестич-
ним синдромом, який проявляється втратою пам’яті на поточні події, конфабуля-
ціями, дезорієнтацією в часі й просторі. Цей синдром уперше описаний С.С. Кор-
саковим і відомий як синдром Корсакова.
Прогресування клінічних симптомів може тривати тижні і місяці, після чого
настає зворотний розвиток процесу за умови виключення подальшого вживання
алкоголю. Прогноз може бути несприятливим у разі залучення до процесу гілок
блукаючого нерва, який іннервує серце, і діафрагмового нерва у зв’язку з виник¬
ненням сонних апное.
Діагностика алкогольної полінейропатії базується на даних анамнезу про три¬
вале вживання алкоголю, результатах клініко-неврологічного дослідження, УЗДГ
судин кінцівок (наявність атеросклеротичних змін, стенозів), ЕНМГ (зменшення
кількості функціонуючих рухових одиниць, деяке зменшення швидкості прове¬
дення імпульсів сенсорними і вегетативними волокнами). Хворі на алкогольну
полінейропатію мають бути оглянуті кардіологом, гастроентерологом, ендокрино¬
логом.
Лікування. Призначають вітаміни групи В, зокрема тіаміну гідрохлорид (5—
10 мл 5 % розчину внутрішньом’язово, внутрішньовенно), аскорбінову і нікоти¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
нову кислоти, есенціалє, антиоксиданти (мексидол, мексилетин 2—4 мл внут¬
рішньом’язово 10 разів). При психомоторному збудженні вживають седативні
препарати (сибазон, діазепам). У відновний період використовують стимулятори
мієлінізації (нуклеоЦМФ або келтикан), антихолінестеразні засоби (калімін 60 мг
на добу перорально, гліатилін 400 мг на добу, нейромідин 1 мл 0,5 % розчину
внутрішньом’язово 10 разів), фізіотерапевтичні методи лікування. Має значення
також дотримання дієти, враховуючи ураження печінки і шлунка, які часто спо¬
стерігаються при хронічній алкогольній інтоксикації. Необхідною умовою для
поліпшення стану хворого є припинення вживання спиртних напоїв.
Свинцева полінейропатія. Свинець потрапляє в організм шляхом вдихання
свинцевого пилу або парів під час роботи на свинцевих родовищах, підприємст¬
вах, де виплавляють свинець (гончарні, акумуляторні, поліграфічні підприємст¬
ва). Отруєння свинцем можливе і в побутових умовах у разі зберігання їжі в кера¬
мічному' посуді, обробленому свинцевою поливою. Отруєння свинцем має хроніч¬
ний характер. Провідним чинником патогенезу захворювання є циркуляція
свинцю в крові, проникнення через гістогематичні бар’єри, кумуляція свинцю у
внутрішніх органах з кісток, метаболічні зміни внутрішніх органів і периферич¬
них нервів під впливом інтоксикації.
Клінічна картина. Свинцева полінейропатія переважно виникає підгостро про¬
тягом кількох тижнів. Захворюванню передують симптоми загальної астенізації —
головний біль, запаморочення, підвищення температури тіла, підвищена втомлю¬
ваність, дратівливість, порушення сну, зниження пам’яті. Часто виявляють свин¬
цеву коліку, анемію, захворювання нирок, свинцеву облямівку на яснах.
Характерними ознаками свинцевої полінейропатії є переважне ураження ру¬
хових волокон периферичних нервів і локалізація процесу здебільшого у верхніх
кінцівках. Передусім уражуються м’язи, які іннервуються променевим нервом:
м’язи — розгиначі пальців і кисті. Виникає характерне звисання кистей. Посту¬
пово наростає атрофія паралізованих м’язів, знижуються або зникають сухожил¬
кові і періосгальні рефлекси. Значно рідше діагностують інший варіант захворю¬
вання з переважним ураженням дрібних м’язів кисті, які іннервуються середин¬
ним і ліктьовим нервами. Якщо процес поширюється на нижні кінцівки, уражу¬
ються передусім м’язи — розгиначі стопи. Іноді приєднуються ураження черепних
нервів (зорового, відвідного). Окрім паралічу дистальних відділів кінцівок відзна¬
чають біль у кінцівках і порушення чутливості за поліневритичним типом. Іноді
розлади чутливості виникають самостійно, без паралічу. Вони поєднуються з ве¬
гетативними порушеннями: ціанозом, гіпергідрозом, змінами температури шкіри
в ділянці кистей і стоп. Перебіг захворювання зазвичай тривалий — місяцями, а
іноді й роками, оскільки свинець виводиться з організму повільно.
Діагностика свинцевої полінейропатії базується на даних анамнезу, результа¬
тах клініко-неврологічного дослідження, лабораторного дослідження (підвище¬
ний рівень свинцю у сироватці крові), УЗД печінки, нирок, ЕНМГ, рентгеногра¬
фії уражених кісток, суглобів (остеопороз, трофічні розлади).
Лікування. Призначають засоби, які елімінують свинець, серед них найефек¬
тивнішим є тетацин (5 мл 10 % розчину в 20 мл 5 % розчину глюкози внутріш¬
ньовенно струминно). Іони свинцю зв’язує також купреніл (250 мг на день пер¬
орально протягом 1—2 тиж.). Використовують британський антилюїзит (БАЛ;
2,5 мг/кг внутрішньом’язово упродовж 5—7 днів), унітіол (5 мл внутрішньому-
РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
зово), вітаміни групи В, аскорбінову кислоту. Для виведення свинцю з депо при¬
значають діатермію печінки, внутрішньовенне введення натрію тіосульфату (10—
20 мл ЗО % розчину), реамберин (400 мл внутрішньовенно крапельно 5 разів). У
відновний період застосовують вітамінні комплекси, антихолінестеразні засоби,
масаж. Рекомендують санаторно-курортне лікування (Хмільник, Миронівка).
Миш’якова полінейропатія виникає внаслідок отруєння миш’яком, який вико¬
ристовують для виготовлення фарб, у фармацевтичній промисловості, на підпри¬
ємствах, де виробляють миш’якові інсектофунгіциди, у сільському господарстві,
при вживанні в їжу зерна, борошна, оброблених миш’яковими пестицидами, або
при використанні миш’яку як засобу боротьби з гризунами.
Патоморфологічні зміни проявляються атрофією клітин передніх рогів спин¬
ного мозку й аксональною дегенерацією периферичних нервів.
Клінічна картина. Виникненню миш’якової полінейропатії передують ознаки
загальної інтоксикації, ранні шлунково-кишкові розлади: блювання, пронос із хо¬
лероподібними випорожненнями, різкий біль у животі, нудота. Можливе підви¬
щення температури тіла. Упродовж кількох днів розвивається клінічна картина
захворювання. Вибірково або переважно уражуються чутливі волокна, що супро¬
воджується онімінням, поколюванням, болем переважно в дистальних відділах кін¬
цівок. Нервові стовбури при пальпації різко болючі. У разі ураження волокон про-
пріоцептивної чутливості виникає сенситивна атаксія (миш’яковий псевдотабес).
До порушень чутливої функції швидко приєднуються рухові розлади. Спочатку
виникає парез дистальних м’язів, переважно у нижніх кінцівках, передусім м’язів —
розгиначів стоп, а потім і дрібних м’язів кистей. В уражених м’язах швидко фор¬
мується атрофія, рефлекси спочатку знижуються, а потім зникають. Відзначаються
значні вегетативно-трофічні порушення: гіперкератоз, сухість і порушення пігмен¬
тації шкіри, вазомоторні розлади, набряки. На ногах визначають стовщення шкіри
у вигляді білої поперечної смуги — смужку Mecca. Спостерігають випадіння волос¬
ся, трофічні ураження ясен і піднебіння. Часто уражуються чутливі черепні нерви —
слуховий, зоровий, трійчастий, рідше — окоруховий.
Перебіг захворювання тривалий, що зумовлено повільним виведенням миш’я¬
ку. Відновлення втрачених функцій може тривати протягом багатьох місяців. При
тяжких формах полінейропатії одужання найчастіше є неповним, рухові або чут¬
ливі розлади залишаються.
Діагностика базується на результатах лабораторного, інструментального і кліні-
ко-неврологічного досліджень.
Лікування. Призначають внутрішньовенне крапельне введення реополіглюкі-
ну (400 мл), реамберину (400 мл), ізотонічного розчину натрію хлориду (500—
1000 мл) або 5 % розчину глюкози (500—1000 мл). Для виведення миш’яку з ор¬
ганізму використовують БАЛ (2,5 мг/кг 2—3 рази на день), купреніл (250 мг на
день із поступовим підвищенням дози до 750 мг на день). Призначають також
знеболювальні препарати, вітаміни групи В, аскорбінову кислоту, антихолінесте¬
разні засоби (калімін, нейромідин), фізіотерапевтичне лікування.
Хлорофосна полінейропатія. Хлорофос належить до групи фосфоровмісних ре¬
човин, які широко використовують як засоби боротьби зі шкідниками у сільсько¬
му господарстві та гризунами. До цієї групи належать метилмеркаптофос, тіофос,
карбофос та ін. Найчастіше спостерігається отруєння хлорофосом або тіофосом,
які потрапляють в організм через дихальні шляхи, шкіру в разі порушення техні¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ки безпеки, правил особистої гігієни. Відзначають випадки як гострого, так і
хронічного отруєння. Основою їхньої токсичної дії є інгібіторний вплив (блоку¬
вання) на холінестеразу і накопичення в організмі ацетилхоліну. Як наслідок, у
синапсах центральної і периферичної нервової системи накопичується ацетил¬
холін, який стимулює провідність нервових імпульсів, спричинює збудження
ЦНС, а також ураження мієлінових оболонок і осьових циліндрів.
Клінічна картина. Гостре отруєння супроводжується нудотою, блюванням, го¬
ловним болем, запамороченням. Спостерігається біль у надчеревній ділянці і нав¬
коло пупка, посилюється слиновиділення. Може підвищуватися температура тіла.
Виникають різке звуження зіниць, дизартрія, посіпування м’язів. Для отруєння
тяжкого ступеня характерна непритомність, можливі судомні напади. Порушуєть¬
ся діяльність серця і дихання, зникають сухожилкові і шкірні рефлекси, зіниці не
реагують на світло. При такому ступені отруєння прогноз несприятливий. При
легкій формі й отруєнні середнього ступеня після адекватного лікування стан
хворого через 1—2 тиж. поліпшується. Після отруєння (у середньому в 20 % ви¬
падків) з’являються біль у кінцівках, парестезії з порушенням чутливості в ділян¬
ках кистей і стоп, рухові розлади. Разом із вищезазначеними проявами розвива¬
ються міофібрилярні посіпування, атрофія м’язів кистей, підвищуються колінні
рефлекси. Якщо процес поширюється на головний і спинний мозок, спостеріга¬
ються ністагм, мозочкові розлади і порушення сечовипускання, що значно утруд¬
нює діагностику, оскільки нагадує клінічну картину енцефаломієліту.
Лікування. При гострих отруєннях необхідно негайно промити шлунок 2 %
розчином натрію гідрокарбонату. Як антидот призначають атропіну сульфат (1—
2 мл 0,1 % розчину в 20 мл 40 % розчину глюкози внутрішньовенно). Рекоменду¬
ють також дипіроксим (1 мл 15 % розчину внутрішньовенно з атропіну сульфа¬
том). Надалі хлорофосну полінейропатію лікують за загальними принципами лі¬
кування нейропатії.
Післядифтерійна полінейропатія. Виникнення захворювання зумовлене не за¬
пальним процесом, а токсичним впливом коринебактерії дифтерії та аутоімунни-
ми змінами. Виникнення полінейропатії у 8—66 % випадків не залежить від пер¬
винної інфекції, проте прямо залежить від ступеня її токсичності. Дифтерійна
інтоксикація визначає гальмування синтезу основного білка і ліпопротеїнів мієлі¬
ну. Тому морфологічно післядифтерійна полінейропатія характеризується поши¬
реною демієлінізацією. Руйнування мієліну з наступною дегенерацією нервових
волокон починається з кінцевих нервів у м’язах. Процес охоплює також спинно¬
мозкові вузли і корінці.
Клінічна картина. Рання фаза захворювання виникає через 2—3 тиж. після по¬
чатку дифтерії і проявляється бульбарними симптомами: визначають парез або
параліч м’якого піднебіння і відсутність його рухів під час фонації, похлинання,
носовий відтінок голосу. З часом може приєднуватися селективне ураження пара¬
симпатичних волокон окорухового нерва, що супроводжується розладами акомо¬
дації. У разі прогресування захворювання ушкоджуються гілки блукаючого нерва,
що іннервують серце. Спочатку спостерігається брадикардія, а потім тахікардія з
аритмією. До процесу можуть залучатися відвідний і лицевий нерви. Наростають
ознаки ураження серцевого м’яза, що може спричинити раптову смерть (диф¬
терійна кардіоміопатія).
РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНО! НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Генералізована форма післядифтерійної полінейропатії виникає на 4—7-му
тижні дифтерії зіва, тобто в період згасання інфекції. З’являється млявий параліч
м’якого піднебіння, параліч дистальних відділів кінцівок. Сухожилкові рефлекси,
як правило, зникають. До рухових розладів приєднуються порушення поверхневої
і глибокої чутливості. Як наслідок, виникає різка статична і динамічна атаксія
(дифтерійна сенситивна атаксія). Нерідко єдиним симптомом полінейропатії є
відсутність колінних і ахіллових рефлексів. Генералізована, або пізня, форма
полінейропатії досягає свого максимального розвитку на 12-му тижні, після чого
протягом 4—10 тиж. відмічається зворотний розвиток симптомів.
У багатьох випадках рання і пізня форми післядифтерійної полінейропатії є
лише різними стадіями одного процесу. Рідко діагностують висхідні форми захво¬
рювання, які за перебігом нагадують полірадикулонейропатію Гієна — Барре. У
цьому разі порушення функції черепних нервів настає після генералізованого па¬
резу або паралічу кінцівок. Виникають розлади чутливості, особливо пропріоцеп-
тивної, що супроводжується сенситивною атаксією, ознаками дифтерійного міо¬
кардиту і серцевої недостатності. У спинномозковій рідині визначають білково-
клітинну дисоціацію.
Лікування. Рекомендують уведення антидифтерійної сироватки (5000—10 000 МО
внутрішньом’язово). Призначають антигістамінні та антихолінестеразні засоби,
вітаміни групи В. У гострий період позитивні результати дають плазмаферез, ге¬
мосорбція, гіпербарична оксигенація. Проводять симптоматичну терапію у зв’язку
з виникненням дифтерійного міокардиту. Рекомендують повторні курси лікуван¬
ня. Хворі з післядифтерійною полінейропатією і бульбарним синдромом потребу¬
ють невідкладної госпіталізації в реанімаційне відділення.
Ботулінічна полінейропатія. Ознаки нейроботулізму з’являються після вжи¬
вання в їжу недоброякісних консервів, риби, ковбас, у яких розмножуються ба¬
цили ботулізму (від лат. botulus — ковбаса). Відомо 7 серотипів збудника ботулізму —
А, В, С, D, Е, I, F. Найвища летальність відзначається при серотипах А та Е,
нижча — при В та І, дуже низька — при С та D. Практично не трапляється бо¬
тулізм F.
Клінічна картина. Розвитку полінейропатії передують ознаки загальної інток¬
сикації, передусім шлунково-кишкові розлади: блювання, пронос, біль у животі.
Можуть спостерігатися підвищена або знижена секреція слини, а також загальна
слабість, головний біль, запаморочення, розлади сну. Температура тіла здебіль¬
шого нормальна. До цих порушень швидко приєднуються окорухові розлади:
птоз, мідріаз, параліч акомодації, двоїння перед очима, повна нерухомість зіниць.
Пізніше визначаються ознаки бульбарного синдрому: розлади артикуляції, фона¬
ції, ковтання, дихання, серцевої діяльності. Інколи розвивається слабкість м’язів —
мімічних і шийних. Таким чином, процес може охоплювати всі черепні нерви, за
винятком І і II пар.
Особливістю цього виду полінейропатії є переважання розладів моторних
функцій і ураження черепних нервів. Чутлива сфера не порушується. Це пояс¬
нюється тим, що місцем впливу ботулінічного токсину є закінчення нервових
волокон, ділянка нервово-м’язової (саме синапси) передачі, а не нервові стовбу¬
ри. Зокрема, порушується механізм вивільнення ацетилхоліну, зменшується кіль¬
кість його квантів (при інших захворюваннях, зокрема міастенії, зменшується
кількість медіаторів у кожному кванті).
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Діагноз захворювання встановлюють з урахуванням даних анамнезу, невроло¬
гічної симптоматики, результатів лабораторного бактеріологічного дослідження.
Прогноз легкої форми полінейропатії сприятливий. Загрозливим для життя може
бути перебіг захворювання за наявності бульбарних, дихальних розладів і в разі
неадекватного лікування.
Лікування. Специфічним засобом лікування ботулінічної полінейропатії є ан¬
титоксична сироватка, зокрема у разі її використання в ранні терміни захворюван¬
ня. Оскільки в перші дні збудник залишається невідомим, призначають полівалент¬
ну сироватку типів А, В, С і Е. Після встановлення типу збудника використовують
відповідну моновалентну сироватку. У 1 -й день уводять внутрішньом’язово (у разі
тяжкого перебігу захворювання — внутрішньовенно) 50 000—100 000 МО кожного
типу сироватки (загальний об’єм — 200 000—400 000 МО) двічі, а надалі — щоденно
або через день. Нативний анатоксин уводять по 0,5 мл кожного типу, тобто всього
2 мл під час інфузій, які призначають через 5—7 днів. Дітям віком до 13 років си¬
роватку й анатоксин призначають у дозі, яка становить 1/2 дози для дорослої
людини. Із неспецифічних засобів рекомендують промивання шлунка, внутріш¬
ньовенне введення 5 % розчину глюкози й ізотонічного розчину натрію хлориду
(по 500—1000 мл). Призначають також вітаміни групи В у високих дозах, зокрема
тіамін, а також аскорбінову кислоту. При бульбарних розладах хворий потребує
госпіталізації в реанімаційне відділення, переведення на ШВЛ.
Шслявакцинальна полінейропатія виникає внаслідок використання антирабіч¬
ної вакцини. Розвиток полінейропатії в цьому разі зумовлений алергійною реак¬
цією мозкової тканини на мієлін, який міститься у вакцині.
Клінічна картина. Перші ознаки ускладнення з’являються після 4—8 інфузій
антирабічної вакцини. У продромальний період виникають загальна слабість, ну¬
дота, запаморочення, біль у місці інфузії, потім приєднуються головний біль,
блювання, підвищується температура тіла. До цих порушень додаються окорухові
розлади (косоокість, мідріаз, шо змінюється міозом), а також слабкість мімічних
м’язів. Можлива поява бульбарних порушень: похлинання, носовий відтінок го¬
лосу, тахікардія. Унаслідок ураження периферичних нервів і спинного мозку роз¬
виваються млявий параліч кінцівок, розлади чутливості за поліневритичним або
провідниковим типом. Якщо процес поширюється на спинний мозок, виникають
розлади сечовипускання. У спинномозковій рідині простежується підвищення
вмісту білка з незначним лімфоцитарним плеоцитозом. Здебільшого перебіг піс-
лявакцинальної полінейропатії характеризується сприятливим прогнозом у зв’язку
зі зворотним розвитком симптомів і відновленням функцій. Слід враховувати
можливість розвитку висхідного паралічу, який у третині випадків може закінчу¬
ватися несприятливо.
Лікування починають з відміни антирабічної вакцини. Використовують корти¬
костероїди (солумедрол, преднізолон), які вводять внутрішньовенно крапельно.
Одночасно призначають антигістамінні засоби (димедрол, піпольфен), вітаміни
групи В, аскорбінову кислоту. У відновний період відміняють антихолінестеразні
препарати (гліатилін, калімін, нейромідин). Надалі розширюють коло фізіотера¬
певтичних процедур, додають ЛФК, а також рекомендують санаторно-курортне
лікування (Хмільник, Миронівка, Біла Церква).
Дисметаболічні полінейропатії виникають за наявності соматичних захворю¬
вань (цукровий діабет, хвороби нирок, печінки, травного каналу та ін.), які спри¬
РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
чинюють суттєві дисметаболічні порушення і призводять до дефіциту тіаміну та
інших вітамінів, зміни вуглеводного, білкового, ліпідного, енергетичного обміну і
часто ускладнюються численними ураженнями периферичних нервів.
Діабетична полінейропатія виникає майже у 90 % хворих на цукровий діабет.
Суттєвим чинником розвитку нейропатії є метаболічні та судинні порушення, які
ініціюються за умови гіперглікемії та дефіциту інсуліну в організмі.
Клінічна картина діабетичної полінейропатії характеризується ураженням бага¬
тьох нервів кінцівок, переважно нижніх, із виникненням рухових і чутливих роз¬
ладів (насамперед вібраційної чутливості). Сухожилкові рефлекси, як правило,
зникають. Нервові стовбури під час пальпації болючі. Біль посилюється також від
тепла і в стані спокою. Часто спостерігаються вегетативні розлади, шкірні трофіч¬
ні порушення. Як прояв вегетативних розладів виникає автономна нейропатія,
яка включає кардіальну, гастроінтестинальну, вазомоторну, сечостатеву форми.
Можуть виникати постуральна артеріальна гіпотензія, атонія кишок, гастропарсз,
безбольовий інфаркт міокарда. У деяких випадках спостерігається ураження ок¬
ремих нервових стовбурів. Уражуються стегновий, сідничий або серединний нер¬
ви, що супроводжується парезом відповідних м’язових груп, болем, розладами
чутливості. Спостерігається також ушкодження черепних нервів: окорухового, зо¬
рового, трійчастого, відвідного.
Діагностика діабетичної полінейропатії базується на даних анамнезу щодо
цукрового діабету, клініко-неврологічних даних (зміна вібраційної чутливості,
моторної сфери), результатах лабораторного (глікемія, рівень гліколізованого ге¬
моглобіну) і нейрофізіологічного (ЕНМГ) досліджень.
Лікування. Проводять корекцію вуглеводного обміну за допомогою дієти, уво¬
дять цукрознижувальні препарати. Призначають знеболювальні засоби, вегетоко-
ректори, вітамінні комплекси (мільгамма, нейробіон), актовегін, похідні альфа-
ліпоєвої кислоти (еспа-ліпон, тіогамма-турбо), протиепілептичні засоби (тебан-
тин, фінлепсин), фізіотерапію, гіпербаричну оксигенацію.
Полінейропатія при системних захворюваннях сполучної тканини і васкулітах.
При системному червоному вовчку, який уражує шкіру, суглоби і нирки, виникає
полінейропатія з розвитком парезу або паралічу проксимальних груп м’язів, ви¬
падінням сухожилкових рефлексів, зниженням больової чутливості. Іноді симпто¬
ми полінейропатії можуть бути першими ознаками основного захворювання.
Трапляються форми з ураженням різних нервів кінцівок, наприклад сідничого
(мононейропатія).
У разі тяжкого перебігу ревматоїдного артриту може виникати полінейро¬
патія, яка спочатку проявляється чутливими порушеннями, а потім — тяжкою
сенсомоторною нейропатією. Інколи процес охоплює групу каудальних нервів
мозкового стовбура з формуванням бульбарних розладів.
Діагностика базується на наявності поліартралгічного, шкірного (висип на об¬
личчі у вигляді метелика), нефритичного синдромів. У лікворі і сироватці крові —
мозкові антитіла, низькомолекулярні імуноглобуліни. Інформативними є дані
ЕНМГ.
При вузликовому періартеріїті ураження периферичної нервової системи ха¬
рактеризується поступовим розвитком нейропатії окремих спинномозкових і че¬
репних нервів із тяжкими руховими, чутливими і вегетативними розладами. Ця
форма полі-, мононейропатії завжди супроводжується ознаками запальної ангіо-
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
патії в інших органах і системах, захворюванням нирок і ренальною артеріальною
гіпертензією, шкірними ознаками (ліведо, телеангіектазії, вузлові еритеми).
Діагностика цього виду полінейропатії також поєднує виявлення поліорганної
патології зі змінами запального характеру в крові, інколи в лікворі, та ураження
периферичного нейромоторного апарату за даними ЕНМГ.
Лікування. Призначають глюкокортикостероїди (медрол, дексаметазон по
0,1—0,2 мг/кг на добу), а у разі збільшення вмісту в крові імунних комплексів
використовують плазмаферез, імунодепресанти, імуноглобуліни людини.
Спадкові форми полінейропатії — група захворювань із первинно-дегенератив¬
ними змінами в спинномозкових і черепних нервах, а також у передніх рогах
спинного мозку, що спричинюють вторинне поширення мотонейроном. При
первинному ураженні периферичних нервів виникає невральний тип аміотрофії,
при первинному ураженні передніх рогів — відповідно спінальні аміотрофії. До
невральних аміотрофій відносять форму Шарко — Марі, гіпертрофічний неврит
Дежеріна — Сотта.
Невральна аміотрофія Шарко — Марі має аутосомно-домінантний і рецесив¬
ний типи успадкування. Клінічна картина характеризується дистальними аміо-
трофіями кінцівок, переважно нижніх, болем у гомілкових м’язах, чутливими роз¬
ладами за типом шкарпеток і рукавичок.
Гіпертрофічний неврит трапляється рідко, має рецесивний тип успадкування
та пов’язаний із проліферацією клітин Шванна і формуванням бульбоподібних
стовщень (шванном). До клінічних проявів належать атрофії м’язів і легкі розлади
чутливості переважно в дистальних відділах кінцівок, окремі фібрилярні посіпу¬
вання, стовщення нервових стовбурів, при пальпації — виражений біль.
Лікування передбачає призначення метаболітів (вазонат 5 мл внутрішньом’язово
10 разів, актовегін 200 мг перорально тричі на добу), вітамінів групи В, антихолін-
естеразних засобів.
Полінейропатії, що розвиваються при порфірії, характеризуються наявністю
болю, парестезій, слабкості м’язів верхніх, а з часом — і нижніх кінцівок. Мо¬
торні прояви наростають до ступеня дистального парезу або паралічу. Нервові
стовбури дуже болючі, спостерігається випадіння всіх видів чутливості за полі-
невритичним типом. Вирішальне значення для встановлення правильного діагно¬
зу мають супутні ознаки порушення обміну порфіринів, лабораторна діагностика
сечі.
Лікування. Призначають глюкозу внутрішньовенно і перорально по 400 г на
день, рекомендують такі самі заходи, як і при інших формах полінейропатії.
Амілоїдна полінейропатія виникає у хворих із первинним спадковим амілоїдо¬
зом, основними клінічними ознаками якого є біль у травному тракті, пронос або
закреп, ураження нирок, серцева недостатність, гепатомегалія, макроглосія (збіль¬
шення язика). При амілоїдній полінейропатії переважають сенсорні порушення:
біль у кінцівках, парестезії, випадіння больової і температурної чутливості за дис¬
тальним типом. Пізніше до чутливих розладів приєднуються дистальні атрофічні
парези і трофічні виразки на стопах, гомілках, дисфункції сфінктерів.
Лікування. Ефективного лікування не існує. Призначають симптоматичну те¬
рапію, застосовують антиоксиданти (мексидол, мексикор), комплекси вітамінів
групи В, вазоактивні засоби (агапурин, ніцеріум).
РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
КОМПРЕСІЙНО-ІШЕМІЧНІ МОНОНЕЙРОПАТІЇ
(ТУНЕЛЬНІ СИНДРОМИ)
Тунельні мононейропатії — це ураження периферичних нервів в анатомічних
звуженнях (тунелях), у яких пролягають нервові стовбури. Ці зони наявні у від¬
повідних ділянках: ригідних кістково-фіброзних і фіброзно-м’язових каналах,
апоневротичних щілинах і отворах у зв’язках. Вирішальну роль у розвитку тунель¬
них мононейропатій відіграє тривала мікротравматизація: професійна, спортивна,
побутова. Виділяють ятрогенну тунельну нейропатію, яка виникає внаслідок різ¬
них медичних маніпуляцій, наприклад, у разі тривалої фіксації рук за променево-
зап’ястковий суглоб при сильному збудженні хворого та ін.
Синдром зап’ясткового каналу. У зап’ястковому каналі, який формується із
кісток і суглобів зап’ястка, долонної і поперечної зв’язок, пролягає серединний
нерв. На тлі макро- і мікротравматизації зв’язок, що виникає в осіб окремих про¬
фесій (вантажники, музики, доярки, каменярі), з’являються стовщення попереч¬
ної зв’язки, набряк її волокон, що призводить до защемлення серединного нерва.
Крім того, синдром може розвиватися при різних ендокринопатіях, колагенозах
(акромегалія, мікседема, цукровий діабет, ревматоїдний артрит).
Клінічна картина характеризується онімінням І—III пальців, рідко — усіх паль¬
ців кисті. Симптоми посилюються вночі, у положенні хворого лежачи та в разі
піднімання верхньої кінцівки і зменшуються при її опусканні. Парестезії в пальцях
кисті посилюються під час пальпації або перкусії поперечної зв’язки в зоні зап’яст¬
кового каналу ураженої верхньої кінцівки (симптом Тінеля). Окрім зазначених
проявів можуть спостерігатися гіпалгезія пальців і млявий парез м’язів тенара.
Синдром защемлення ліктьового нерва на рівні променево-зап’ясткового сугло¬
ба і кисті переважно виникає в ложі Гієна, яке утворюється з ліктьового боку
гачкоподібною, а з медіального — горохоподібною кістками. У ложі Гієна розта¬
шована долонна гілка ліїстьового нерва разом із ліктьовими артеріями і венами.
Для клінічної картини синдрому защемлення ліктьового нерва характерні біль
і парестезії в ділянці іннервації долонної гілки ліктьового нерва, слабкість приве¬
дення і відведення V і IV пальців кисті. Пізніше виникає атрофія м’язів гіпотена-
ра, міжкісткових м’язів III і IV пальців.
Синдром кубітального каналу — це компресія ліктьового нерва на рівні ліктьо¬
вого суглоба. Кубітальний канал, або канал ліктьового нерва, розташований по¬
заду внутрішнього присереднього надвиростка гребеня плечової кістки і фіброз¬
ної пластинки, натягнутої між внутрішнім надвиростком плечової кістки і ліктьо¬
вим відростком.
Клінічна картина. Характерними ознаками захворювання є біль і парестезії в
ділянці ліктьового краю кисті, V та IV пальців. До них нерідко приєднуються ру¬
хові розлади відповідних м’язів.
Синдром заплеснового (тарзального) каналу виникає при стисканні великого¬
мілкового нерва в кістково-фіброзному тарзальному каналі, розміщеному позаду
і нижче від внутрішньої кісточки.
Клінічна картина. Основними симптомами є біль у ділянці підошви і пальців
стопи, який з’являється під час ходіння, але може також виникати переважно
вночі в стані спокою. Рідко біль від стопи іррадіює по ходу сідничого нерва до
сідничної ділянки.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Синдром защемлення малогомілкового нерва між малогомілковою кісткою і фіб¬
розним краєм довгого малогомілкового м’яза розвивається під час виконання
робіт у положенні навпочіпки (збирання суниці, прополювання бур’янів та ін.).
Клінічна картина характеризується парезом м’язів — розгиначів пальців стопи
з розладами чутливості у вигляді парестезій, гіпестезій на зовнішній поверхні го¬
мілки, тильній поверхні стопи і I—IV пальців.
Синдром защемлення бічного шкірного нерва стегна під пахвинною зв’язкою
(парестетична мералгія Рота — Бернгардта). Виникнення цього синдрому пов’язане
з фіброзним розростанням пахвинної складки під впливом механічних чинників
або вікових змін. Захворювання частіше спостерігається в чоловіків середнього і
похилого віку.
Клінічна картина. Основним симптомом захворювання є оніміння або пекучий
біль у ділянці нижніх 2/3 передньозовнішньої поверхні стегна. Із часом у цій ділян¬
ці виникає аналгезія. Ознаки захворювання посилюються під час ходьби і стояння.
Лікування. Радикальним методом терапії більшості тунельних нейропатій є
оперативне втручання. Його проводять за відсутності ефекту від лікування глюко¬
кортикостероидами, нестероїдними протизапальними засобами, у разі прогресу¬
вання рухових і чутливих розладів.
УРАЖЕННЯ ОКРЕМИХ СПИННОМОЗКОВИХ НЕРВІВ
Периферичні нерви за своєю функцією змішані, тому патологічні зміни в нер¬
вових стовбурах спричинюють порушення рухових, чутливих і вегетативних фун¬
кцій. Зокрема у клінічній картині спостерігаються паралічі відповідних м’язів з
атрофією і гіпотонією, випадіння чутливості в автономній зоні за мононевритич-
ним типом і вегетативно-трофічні порушення.
Клінічна картина ураження окремого периферичного нерва має певні особли¬
вості. Вона залежить від локалізації і ступеня його ураження. Дистальні вогнища
викликають лише часткове порушення функцій. Основою захворювання в бага¬
тьох випадках є травматичні ураження: вогнепальні або ножові поранення, різно ¬
го роду стиснення нерва.
Мононейропатія (мононеврит) верхніх кінцівок
Нейропатія променевого нерва може виникати при різних травмах: вогнепаль¬
них, побутових, переломах плечової кістки, стисканні нерва під час операції або
внаслідок використання милиць, під час сну, зокрема алкогольного. Променевий
нерв дуже чутливий до інтоксикації свинцем і може уражатися при тривалому
отруєнні. При нейропатії променевого нерва виникає типова картина так званої
звисаючої кисті внаслідок парезу або паралічу м’язів — розгиначів кисті, основ¬
них фаланг II—V пальців і кінцевої фаланги І пальця. Порушується також відве¬
дення І пальця і унеможливлюється відвертання кисті і передпліччя. При високо¬
му проксимальному ураженні променевого нерва виникає парез триголового м’яза
плеча, випадає ліктьовий розгинальний рефлекс, хворий не може розігнути руку
в ліктьовому суглобі. Чутливість порушується в автономній зоні: ділянка тильної
поверхні І пальця і проміжок між І і II п’ястковими кістками. Біль і вегетативні
розлади не характерні (мал. 11.5).
РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Нейропатія ліктьового нерва найчастіше спричи¬
нюється переломом виростка і присередньої кісточки
плечової кістки. Компресія нерва можлива на рівні
зап’ясткового або кубітального каналу. Інфекційне
ізольоване ураження ліктьового нерва спостерігаєть¬
ся порівняно рідко. При цій клінічній формі нейро¬
патії виникає слабкість м’язів — згиначів кисті і
м’язів, що відводять її у бік ліктя, м’язів — згиначів
кінцевих фаланг IV і V пальців і привідних м’язів І
пальця. У зв’язку з парезом м’язів-антагоністів кисть
набуває характерного вигляду: пальці у проксималь¬
них фалангах різко розігнуті, а в середніх і кінцевих —
зігнуті (“пташина лапа”). Виникає атрофія дрібних
міжкісткових м’язів, зокрема у проміжку між І і II
пальцями, а також м’язів гіпотенара. Хворий не може
звести усі пальці кисті і розвести II, III, IV і V пальці.
У межах іннервації ліктьового нерва відзначають по¬
рушення всіх видів чутливості. У цій ділянці часто
виявляють вазомоторні і трофічні розлади.
У розвитку нейропатії серединного нерва має значення травматизація його
стовбура в зап’ястковому каналі. При нейропатії серединного нерва порушуються
або унеможливлюються приведення кисті, згинання I, II і частково III пальців,
розгинання середніх фаланг II і III пальців. Унаслідок атрофії тенара І палець
встановлюється в одній площині з II пальцем, і кисть набуває вигляду мавпячої
лапи. Розлади чутливості визначаються в зоні іннервації: радіальній ділянці до¬
лоні і на долонній поверхні І—III пальців, половині IV пальця. У зв’язку з наяв¬
ністю великої кількості симпатичних волокон у серединному нерві при його ура¬
женні розвиваються грубі трофічні, секреторні і вазомоторні розлади, біль, гіпер-
патія і нерідко — каузалгія.
Мононейропатія (мононеврит) нижніх кінцівок
Нейропатія стегнового нерва може виникати за наявності перелому стегнової
кістки, запальних процесів у ділянці малого таза, при пахвинних грижах. Цукро¬
вий діабет може супроводжуватися мононейропатією стегнового нерва. При його
ураженні унеможливлюється розгинання ноги в колінному суглобі, випадає колін¬
ний рефлекс. Чутливі розлади з’являються на внутрішній поверхні гомілки і пе¬
редній поверхні стегна. Може бути позитивним симптом Вассерманна.
Нейропатія сідничого нерва спостерігається при пораненні, переломі стегна,
травмі нервового стовбура, протрузіях дисків LIV — Ц, — S, хребців. При уражен¬
ні сідничого нерва виникає параліч стопи та її пальців. Хода змінюється на “пів¬
нячу”. Утрудненим є згинання ноги в колінному суглобі. Випадає ахілловий реф¬
лекс. Під час пальпації визначаються болючість по ходу нерва в точках Валле,
симптом Ласега — Лазаревича може бути позитивним. Порушується чутливість по
задній поверхні стегна, задньобічній поверхні гомілки, у ділянці стопи і пальців.
Виникають значні вегетативно-трофічні розлади. При тяжкому ушкодженні нерва
відзначається сильний біль, нерідко каузалгія.
МАЛ. 11.5. Нейропатія правого
променевого нерва
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Нейропатія малогомілкового нерва супроводжується парезом усіх м’язів — роз¬
гиначів стопи і пальців. Це визначає звисання стопи і зміни ходи на “півнячу”.
Хворий не може стояти на п’ятці, але вільно стоїть на пальцях. Ахілловий реф¬
лекс зберігається. Чутливість порушується на передньо-зовнішній поверхні гоміл¬
ки. Вегетативно-трофічні розлади не характерні.
Нейропатія великогомілкового нерва (синдром тарзального каналу) виникає
внаслідок травми, стискання нерва у кістково-фіброзному заплесневому (тарзаль¬
ному) каналі. Розвивається параліч м’язів — згиначів стопи і пальців, що утруднює
або унеможливлює згинання стопи і пальців. Випадає ахілловий рефлекс. Хворий
не може стояти на пальцях, але стоїть на п’ятах. Спостерігаються чутливі розлади
по задній поверхні гомілки і підошви, значні вегетативно-трофічні порушення. Ат¬
рофія дрібних м’язів стопи призводить до формування “пташиної лапи”.
Лікування. Призначають вітаміни групи В, вазоактивні засоби (нікотинова кис¬
лота, трентал), антихолінестеразні препарати, стимулятори ремієлінізації (келтикан).
Використовують масаж, ЛФК, фізіотерапевтичні засоби, оперативне лікування.
НЕВРАЛГІЯ І НЕЙРОПАТІЯ ЧЕРЕПНИХ НЕРВІВ
Серед уражень черепних нервів одне з перших місць займають невралгія трій¬
частого нерва та нейропатія лицевого нерва (див. також розділ 34).
Невралгія трійчастого нерва. Причинами невралгії трійчастого нерва можуть бути:
• компресія корінця трійчастого нерва у мосто-мозочковому куті судинною
аневризмою петлі верхньої мозочкової артерії або артеріовенозною мальформацією;
• залишкові прояви запальних уражень оболонок головного мозку або де-
мієлінізуючі захворювання (церебральний арахноїдит, базальний менінгіт, розсія¬
ний склероз);
• дисфункція стовбурових і кірково-підкіркових ділянок системи трійчастого
нерва внаслідок порушення регіонарного кровообігу (мозкові інсульти);
• вроджені вади або набуте звуження підочноямкового каналу при невралгії
верхньощелепного нерва, або стеноз нижньощелепного каналу при невралгії ниж¬
ньощелепного нерва. У таких випадках захворювання клінічно перебігає за ту¬
нельним типом;
• компресія периферичних гілок трійчастого нерва у круглому й овальному
отворах або у вузьких кісткових каналах;
• об’ємні процеси у мосто-мозочковому куті (пухлина, туберкулома, гуммоз-
не утворення);
• вірусне ураження вузла трійчастого нерва.
У патогенезі розвитку больового нападу при невралгії трійчастого нерва відіграє
роль демієлінізація, переважно волокон глибокої чутливості верхньо- і нижньо¬
щелепного нервів. Часткова демієлінізація волокон спричинює порушення зба¬
лансованості проходження потоків імпульсів різної модальності і сприяє виник¬
ненню пароксизму.
Клінічна картина. Типовий напад невралгії формують такі симптоми (теорія зво¬
ротного контролю):
• біль у ділянці обличчя пароксизмального прострільного характеру. Напал
триває від кількох секунд до 1—2 хв. Як правило, больовий синдром охоплює
корінцево-сегментарні зони іннервації;
РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНО! НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
• значна інтенсивність болю з його відсутністю між окремими нападами;
• наявність тригерних зон — гіперчутливих ділянок, слабке подразнення яких
спричинює типовий пароксизм (розмова, гоління, споживання їжі);
• типова поведінка хворого під час нападу: він застигає в тій позі, у якій тра¬
пився больовий пароксизм, тому невралгію називають мовчазною;
• виникнення на висоті пароксизму посіпування мімічних м’язів — больово¬
го тику.
Під час дослідження трійчастого нерва визначають болючість у точках виходу
ураженої гілки за відсутності порушень чутливості в ділянці обличчя і слизової
оболонки порожнини рота, зниження або пожвавлення рогівкового рефлексу на
боці ураження.
Діагностика невралгії трійчастого нерва грунтується на типовій клінічній кар¬
тині: пароксизмальний характер больового синдрому, його тривалість від кількох
секунд до 1—2 хв, наявність тригерних зон, відсутність нічних нападів і об’єктив¬
них ознак порушення чутливої або рухової функції нерва.
Значні труднощі виникають під час диференціальної діагностики невралгії трій¬
частого нерва з гангліонітом війкового вузла, а також синдромом ураження кри-
ло-піднебінного вузла (синдром Слудера). Гангліоніт війкового вузла має клініч¬
но виражений вегетативний характер, одночасно з болем у медіальній частині
очної ямки виникають однобічна ринорея, сльозотеча і кон’юнктивіт. Больові
напади тривають кілька хвилин, частіше спостерігаються увечері або вночі.
Гангліоніт крило-піднебінного вузла відрізняється від невралгії трійчастого
нерва тривалими нападами до кількох годин, які з’являються увечері без наяв¬
ності ураження тригерних зон. При цьому біль локалізується в ділянці очної ямки
1 поширюється на скроневу ділянку і потилицю. Захворювання характеризується
пароксизмальним пекучим роздиральним болем високої інтенсивності. Характер¬
ною ознакою захворювання є наявність вегетативних симптомів, які супроводжу¬
ють напади: почервоніння і набряк обличчя, сльозо- і слинотеча, ринорея, закла¬
дання вуха. При гангліоніті війкового і крило-піднебінного вузлів важливим
діагностичним тестом є припинення больового пароксизму після змащування
задньої стінки носової порожнини 2 % розчином дикаїну.
Лікування. Основним препаратом, який використовують при невралгії трій¬
частого нерва, є карбамазепін. Це тестовий препарат, який має високу діагнос¬
тичну цінність. Якщо після щоденного прийому 600—800 мг карбамазепіну не
настає знеболення, діагноз типової невралгії трійчастого нерва здебільшого є по¬
милковим. Приймають його за такою схемою: 2 дні — всередину по 100 мг 3 рази
на день (добова доза — 300 мг), наступні 2 дні — по 200 мг 2 рази на день, потім
2 дні по 200 мг 3 рази на день. Ефект має настати через 48 год від початку терапії.
Якщо карбамазепін має недостатній терапевтичний ефект, його слід замінити на
інший протисудомний препарат — габапентин, або депакін, або лірику. У період
загострення типової невралгії трійчастого нерва використовують також трицик¬
лічний антидепресант амітриїттилін по 25 мг тричі на день протягом усього періо¬
ду загострення. Застосування транквілізаторів (гідазепам, сибазон) грунтується на
їхньому протисудомному, антифобічному, міорелаксуючому ефекті. У клінічній
картині фобічний (тривожне очікування нападу) синдром посідає одне з провід¬
них місць. Застосовують також засоби, що забезпечують місцеву анестезувальну
дію: 5 % лідокаїнову мазь, яку наносять на шкіру обличчя в ділянці тригерних
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
зон. Для усунення больових пароксизмів використовують низькочастотний лазер
з опромінюванням кожної тригерної точки, голкорефлексотерапію як у вигляді
монотерапії, так і в комбінації з іншими методами лікування.
Нейропатія (неврит) лицевого нерва може бути зумовлена різними чинниками:
локальним охолодженням, часто в поєднанні з нейровірусними і загальними ін¬
фекціями (грип, ревматизм). Проте більшість клініцистів схиляються до думки,
що первинна нейропатія лицевого нерва — це тунельний синдром, зумовлений
компресією нерва та його ішемією у вузькому каналі лицевого нерва. Як вторин¬
не захворювання нейропатія лицевого нерва може розвиватися за наявності ура¬
жень вуха, мосто-мозочкового кута (пухлина, арахноїдит), при переломі і тріщині
основи черепа, паротиті, косметологічних втручаннях, соматичних хворобах, го¬
стрих нейроінфекціях (менінгіт, енцефаліт), розсіяному склерозі.
У патогенезі нейропатій лицевого нерва мають значення аномалії розвитку
черепа, зокрема каналу лицевого нерва, розвиток набряку стовбура нерва з на¬
ступним його защемленням, набряком, демієлінізацією.
Клінічна картина захворювання характеризується появою асиметрії обличчя у
стані спокою: на боці ураження згладжується носо-губна складка, особливо під
час демонстрації зубів, рот перетяіується у здоровий бік, згладжуються або зни¬
кають складки шкіри на відповідній половині лоба, на ушкодженому боці повіко-
ва щілина розширюється. Ці розлади краще помітні при спробі активувати рухи
м’язів обличчя. Хворий не може підняти брови догори, наморщити лоб. Горизон¬
тальні складки на лобі не утворюються. Заплющуючи очі, хворий не може повніс¬
тю зімкнути повікові щілини, примружити око (лагофтальм, “заяче око”). При
спробі це зробити очне яблуко на боці ураження відходить догори і дозовні, зали¬
шається біла смужка склери (феномен Белла). Унаслідок паралічу колового м’яза
ока виявляють не тільки лагофтальм, а й сльозотечу на ураженому боці. Якщо
хворий хмуриться, на цьому боці вертикальні складки не утворюються. Хворий не
може надути щоки, свиснути. Під час їди страва застрягає між щокою і зубами.
Таким чином, унаслідок ураження корінця лицевого нерва виникає парез або
параліч мімічних м’язів за периферичним типом. Відмічаються рідке кліпання,
зниження надбрівного, рогівкового і кон’юнктивального рефлексів. Через парез
мімічних м’язів мова може ставати нечіткою (мал. 11.6).
Залежно від рівня ураження лицевого нерва у ділянці його каналу до описаної
клінічної картині додаються додаткові симптоми: 1) якщо нерв уражений вище
від місця відходження волокон барабанної струни, спостерігається порушення
смаку у ділянці передніх 2/3 язика; 2) якщо нерв уражений вище від місця відход¬
ження гілки стремінцевого нерва, відмічаються розлади смаку в поєднанні з
підвищеною чутливістю до звуків (гіперакузія); 3) якщо уражений колінцевий
вузол, то одночасно з гіперакузією, смаковою гіпестезією передніх 2/3 з’являються
біль у ділянці вуха, гіпестезія шкіри, зовнішнього слухового ходу, вушної ракови¬
ни, з появою на ній герпетичних пухирців (синдром Ханта); 4) ураження лицево¬
го нерва вище від місця відходження волокон великого кам’янистого нерва харак¬
теризується порушенням смаку, слуху та зменшенням сльозовиділення, сухістю
ока (ксерофтальмія) на боці ураження.
Здебільшого нейропатія лицевого нерва за умови адекватного лікування закін¬
чується одужанням через 2—3 тиж. У разі тяжкого перебігу захворювання віднов¬
ний період триває понад 1—2 міс. У деяких випадках можуть розвиватися після-
РОЗДІЛ 11. ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕРИФЕРИЧНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
невритична контрактура паралізованих м’язів,
патологічні лицеві синкінезії, лицевий геміспазм.
Діагностика. Парез мімічних м’язів за перифе¬
ричним типом може виникати при ураженні ядра
і волокон лицевого нерва. У разі ураження ядра
цього нерва периферичний парез мімічних м’язів
завжди супроводжується центральним геміпаре¬
зом або гіперрефлексією з протилежного боку
(альтернувальний синдром Мійяра — Гюблера).
Ця патологія розвивається на тлі гострих пору¬
шень мозкового кровообігу в басейні вертеброба-
зилярних судин, стовбурового енцефаліту, пухлин
стовбура головного мозку. При ураженні ядер ли¬
цевого нерва необхідно виключити мостову фор¬
му поліомієліту. Патологія лицевого нерва в ді¬
лянці мосто-мозочкового кута (арахноїдит, пух¬
лина) часто супроводжується розладами слуху, а
також ознаками порушення функцій трійчастого
і відвідного нервів.
Лікування. У гострий період нейропатії лицевого нерва призначають протиза¬
пальну і протинабрякову терапію. Значний ефект дає використання кортикосте¬
роїдів. У перші дні захворювання можна призначати преднізолон, але кращий
результат дає препарат пролонгованої дії — дексон або дексометазон внутрішньо-
м’язово або внутрішньовенно крапельно. У разі тяжкого перебігу захворювання
застосовують гормональну пульс-терапію метилпреднізолоном (І г на день внут¬
рішньовенно крапельно протягом 3—5 днів). Хворим із легким парезом мімічних
м’язів гормони не призначають.
Лікування нейропатії лицевого нерва спрямоване також на відновлення мікро-
циркуляції у стовбурі нерва. З цією метою використовують пентоксифілін (трен-
тал) по 300 мг на день внутрішньовенно крапельно протягом 10 днів, з 5—7-го
дня захворювання хворим рекомендують гімнастику мімічних м’язів, парафінові
аплікації, з 2-го тижня — точковий масаж, голкорефлексотерапію на здорових і
уражених ділянках обличчя. Корисність препаратів, які застосовують традиційно, —
вітамінів групи В, дегідратаційних і біогенних стимуляторів — не доведено. Про-
зерин і нейромідин, електрофорез протипоказані в гострий період захворювання
у зв’язку з контрактурогенною дією.
У разі розвитку контрактури призначають масаж, карбамазепін, баклофен або
сирдалуд, ін’єкції ботулінічного токсину, постізометричну релаксацію м’язів об¬
личчя, теплові процедури.
інфекційні захворювання
ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Інфекційні захворювання ЦНС — одна з найважливіших проблем
клінічної неврології. У структурі патології нервової системи частка
нейроінфекцій становить 34—38 %, серед них на менінгіти припадає
близько 27—29 % випадків.
МЕНІНГІТИ
Загальна характеристика. Менінгіт (від грец. meningea — мозкова
оболонка; від лат. -itis — запальний процес) — запальний інфекцій¬
ний процес із переважним ураженням оболонок головного і спинного
мозку. Виділяють лептоменінгіт — запалення м’якої та павутинної
мозкових оболонок і пахіменінгіт — запалення твердої оболонки. У
клінічній практиці найпоширенішим є запалення м’якої мозкової
оболонки. Менінгіт виникає як самостійне захворювання або як уск¬
ладнення іншого процесу.
Докладно клінічну картину менінгіту було описано лише напри¬
кінці XIX ст. Але деякі вчені вважають, що вже Гіппократу було відо¬
мо про менінгіт. Перше повідомлення про випадок туберкульозного
менінгіту зроблено в 1768 р. шотландським лікарем Робертом Віттом,
хоча зв’язок менінгіту з туберкульозом і його збудником не було вста¬
новлено до XIX ст. Першу епідемію менінгіту зареєстровано в Женеві
у 1805 р. Протягом наступних років кілька епідемій зафіксовано в Єв¬
ропі і США, першу епідемію в Африці — у 1840 р. Першу статтю про
бактеріальну інфекцію як причину менінгіту написав австрійський
бактеріолог А. Вайксельбаум, котрий у 1887 р. виявив менінгокок. На¬
прикінці XIX ст. було описано багато клінічних ознак менінгіту. До
виділення його в окрему нозологічну форму були зроблені відкриття,
що мали важливе значення для детального опису цієї патології. У
1810 р. студент-медик X. Стронг уперше описав ригідність потилич¬
них м’язів внаслідок запального ураження оболонок головного мозку.
У 1882 р. доктор медицини із Санкт-Петербурга В.М. Керніг описав
ранній об’єктивний симптом запалення мозкових оболонок — симп¬
том контрактури колінних суглобів, тепер відомий як симптом Керні-
га. У 1899 р. В.М. Бехтерев описав виличний оболонковий симптом,
шо належить до реактивних больових феноменів і в світовій літературі
відомий як виличний симптом Бехтерева. Пізніше польський лікар
Й. Брудзінський описав інші менінгеальні симптоми. У 1881 р. ні-
РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
мецький терапевт Г. Квінке запропонував виконувати поперекову пункцію для
прижиттєвого дослідження спинномозкової рідини з діагностичною метою, а та¬
кож для ендолюмбального введення лікарських засобів (1883).
До XX ст. смертність від менінгіту становила 90 %. У 1906 р. у результаті
імунізації коней було отримано антитіла до збудників менінгіту, що дало змогу
значно знизити смертність від цієї хвороби. Автором цієї ідеї став американський
учений С. Флекснер.
Епідеміологія менінгітів визначається властивостями збудника і механізмом
його передачі. Первинні менінгіти найчастіше є повітряно-крапельними інфек¬
ціями, а ентеровірусний має фекально-оральний механізм передачі. Практичний
лікар повинен знати, що менінгіт — це лише одна з клінічних форм інфекції,
спричинених відповідним мікроорганізмом (наприклад, менінгококова інфекція
перебігає переважно у формі назофарингіту, ентеровірусна — у формі респіратор¬
ної або кишкової інфекції).
Сприйнятливість до менінгіту залежить від багатьох чинників: специфічного
попереднього імунітету, генетичних факторів, преморбідного тла, тривалості кон¬
такту із джерелом інфекції. У перехворілих багатьма формами менінгіту, зокрема
менінгококовим, формується стійкий імунітет, тому менінгіти частіше виникають
у дітей і осіб молодого віку. Повторні захворювання свідчать про генетичний де¬
фект імунітету (при менінгококовому менінгіті — вроджений дефіцит компонен¬
тів системи комплементу), наявність ендогенних вогнищ інфекції (отит, ендокар¬
дит, остеомієліт тощо) чи дефектів кісток основи черепа (тріщини після травм,
операцій з приводу пухлин і т. ін.).
В оболонки мозку збудники можуть проникати гематогенним шляхом (при
менінгококовій інфекції, сепсисі, лептоспірозі тощо), лімфогенним і контактним
унаслідок безпосереднього інфікування ліквору при відкритій черепно-мозковій
або спинномозковій травмі, що супроводжується ушкодженням твердої мозкової
оболонки і ліквореєю, за наявності гнійно-запальних вогнищ у ділянках голови
(отит) і хребта (остеомієліт, епідуральний абсцес).
Патогенез. Менінгіти супроводжуються підвищеною продукцією ліквору та
розвитком внутрішньочерепної гіпертензії, підвищенням проникності гематоен-
цефалічного бар’єру, токсичним ураженням речовини мозку, порушенням мозко¬
вого кровообігу, особливо мікроциркуляції, порушенням ліквородинаміки, гіпок¬
сією мозку, що зрештою призводить до розвитку його набряку-набухання мозку.
Цьому сприяє поширення запального процесу на шлуночки та речовину мозку,
що особливо притаманно гнійним менінгітам. При вірусних менінгітах ознаки
набряку мозкової тканини менше виражені, але речовина мозку також уражуєть¬
ся. У разі поширення запального процесу на паренхіму з’являється вогнищева
неврологічна симптоматика. Фіналом набряку-набухання мозку є його дислока¬
ція зі стисненням стовбура мозку у великому потиличному отворі. Клінічно при
цьому спостерігаються порушення функцій життєво важливих органів, у першу
чергу дихання, що і є найчастішою причиною смерті хворих на менінгіти.
Класифікація. Виділяють такі форми менінгіту:
1. За характером запального процесу в оболонках і змінами в лікворі: гнійний
і серозний менінгіт. При гнійному менінгіті в лікворі переважають нейтрофіли,
при серозному — лімфоцити.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
2. За патогенезом: первинні менінгіти (виникають як самостійні захворюван¬
ня; менінгококовий та ентеровірусний менінгіт) і вторинні (розвиваються як ус¬
кладнення іншого процесу, причому збудник проникає через гематоенцефалічний
бар’єр і спричинює менінгіт, наприклад, туберкульозний, стафілококовий, пнев¬
мококовий тощо).
3. За етіологією: бактеріальні (менінгококовий, сифілітичний, пневмококо¬
вий, стафілококовий та ін.); вірусні (віруси гострого лімфоцитарного хоріоменін-
гіту, епідемічного паротиту, краснухи, ентеровіруси Коксакі та ECHO та ін.);
грибкові (кандидозний); протозойні (токсоплазмоз); змішані тощо.
4. За перебігом залежно від темпів прогресування захворювання: блискавич¬
ний (фульмінантний), гострий, підгострий, хронічний.
5. За переважною локалізацією: базальний, конвекситальний, тотальний, спі-
нальний.
6. За ступенем тяжкості клінічної картини: легку, середньої тяжкості, тяжку і
вкрай тяжку форми.
Клінічна картина. Хоча клінічно менінгіти різної етіології суттєво різняться
між собою, проте мають і багато спільних ознак. Менінгіти частіше починаються
гостро (менінгококовий), рідше — поступово (туберкульозний, грибкові). У клі¬
нічній картині будь-якого менінгіту наявні такі основні синдроми: загальномоз-
ковий (головний біль, запаморочення, блювання, збудження або пригнічення сві¬
домості), загально-інфекційний (гарячка, відчуття жару, загальна слабість, біль у
м’язах, запальні зміни в периферичній крові — лейкоцитоз зі зсувом лейкоцитар¬
ної формули вліво, збільшення ШОЕ тощо), менінгеальний (ригідність потилич¬
них м’язів, симптоми Керніга, Брудзінського та ін.) і лікворний (клітинно-білко¬
ва дисоціація). Зазвичай першими симптомами менінгіту є загальні інфекційні
симптоми — гарячка, загальна слабість, біль у м’язах тощо, а також властиві цій
хворобі прояви менінгококової інфекції — геморагічний висип; пневмококової —
риніт, пневмонія, отит; паротитної інфекції — ураження слинних залоз; енте-
ровірусної — диспепсія і катаральні прояви та ін. Найбільш раннім і часто пер¬
шим симптомом менінгіту є головний біль дифузного характеру, який швидко
наростає, набуває розпирального характеру і стає дуже інтенсивним. Незабаром
з’являється нудота, у деяких хворих блювання, іноді багаторазове. Головний біль
посилюється при зміні положення тіла, від звукових і зорових подразників. Іноді
хворі стогнуть, кричать (так званий гідроцефальний крик). Біль виникає внаслі¬
док подразнення гілок трійчастого та блукаючого нервів і вегетативних симпатич¬
них волокон, які іннервують оболонки мозку та оболонкові судини. Блювання
зазвичай виникає внаслідок подразнення центру блювання в довгастому мозку та
вегетативних центрів дна четвертого шлуночка. Відзначається загальна гіперес¬
тезія шкіри. Хворі зазвичай лежать на боці із розігнутою назад головою, іноді
(особливо діти) — із приведеними до живота ногами (поза лягавого собаки). Під
час огляду виявляють менінгеальні симптоми — ригідність потиличних м’язів,
верхній, середній і нижній симптоми Брудзінського, симптоми Керніга і Нері.
Власне оболонкові симптоми (менінгеальні знаки) поділяють на три групи: за¬
гальна гіперестезія та гіперестезія органів чуття; реактивні больові феномени;
тонічне напруження м’язів (контрактури).
Загальна гіперестезія (больова, температурна, тактильна, м’язово-суглобова)
проявляється посиленою реакцією на будь-які подразники. Прикладом тактиль-
РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
ної гіперестезії може бути симптом ковдри: при спробі стягнути з хворого ковдру
пацієнт намагається негайно вкритися, шукаючи край ковдри. Загальна гіпер¬
естезія виникає внаслідок подразнення задніх корінців спинного мозку і клітин
спинномозкових вузлів, а також рецепторів мозкових оболонок, що призводить
до зниження порогу чутливості до різних подразників. Серед гіперестезій органів
чуття розрізняють оптичну, акустичну, нюхову та ін. У цьому разі у хворих відзна¬
чається непереносимість світла, звуку, шуму, запахів тощо. Для виявлення різних
больових феноменів використовують спеціальні прийоми: пальпацію або пер¬
кусію больових точок, різке нахиляння чи закидання голови. Прикладом може
бути симптом Куїмова — болючість при натискуванні на очні яблука, симптом
Керера — болючість точок виходу гілок трійчастого і потиличних нервів, симптом
Менделя — різка болючість при натисканні зсередини на передню стінку зовніш¬
нього слухового ходу, виличний симптом Бехтерева — больова гримаса на облич¬
чі при постукуванні по виличній дузі.
Тонічне напруження м’язів є одним із провідних менінгеальних симптомів.
Генез його появи неоднозначний. Відомо, що в його розвитку беруть участь
кілька чинників: подразнення спинномозкових корінців запальним процесом і
рефлекторне захисне напруження м’язів, яке запобігає механічному розтягнен¬
ню корінців (рефлекс захисту); посилення пірамідних впливів; подразнення ве¬
гетативних центрів у ділянці III—IV шлуночків — центрів регуляції м’язового
тонусу. До цих проявів належать ригідність потиличних м’язів, симптом Кертга
та симптоми Брудзіїїського. Одним із ранніх і постійних ознак менінгіту є ригід¬
ність потиличних м’язів. У разі значного їх напруження можлива поява ригідності
довгих м’язів спини, що зумовлює характерну позу хворого. Таке вимушене поло¬
ження хворого називають менінгеальною позою, позою “зведеного курка”, позою
лягавого собаки.
Симптом Керніга спостерігається дещо рідше. Для діагностики цього симпто¬
му хворому, який лежить на спині, згинають під прямим кутом ногу в кульшово¬
му і колінному суглобах, а потім роблять спробу пасивно розігнути її в колінному
суглобі. Це не вдається через рефлекторне захисне напруження задньої групи
м’язів стегна. У дітей віком до 4 міс. цей симптом вважають фізіологічним.
У немовлят при менінгіті спостерігаються напруження і випинання передньо¬
го (великого) тім’ячка. Під час перкусії черепа з’являються звук глечика, який
тріснув, або звук достиглого кавуна. Ці симптоми свідчать про виражену внутріш¬
ньочерепну гіпертензію. Виявляють також симптом підвішування Лесажа: якщо
дитину взяти під пахви і трохи підняти, у неї спостерігається мимовільне підтягу¬
вання її ніжок до живота за рахунок згинання в кульшових і колінних суглобах.
До менінгеальних симптомів належать також симптоми Брудзінського (верх¬
ній, середній, нижній). Верхній полягає в появі пасивного згинання стегна і го¬
мілки при спробі нахилити голову хворого допереду, коли він лежить горілиць,
середній — при натисненні на лобковий симфіз. Нижній симптом Брудзінського
проявляється згинанням контралатеральної нижньої кінцівки під час перевірки
симптому Керніга.
Ступінь вираженості менінгеальних симптомів може бути різним. Інколи вони
слабко проявляються на початкових етапах захворювання, у разі блискавичного
перебігу захворювання, у дітей, людей похилого віку. Часто виявляють анізореф-
лексію, пірамідні знаки. У подальшому можливі ураження черепних нервів, рід¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ше — парези кінцівок, мозочкові розлади, порушення свідомості аж до розвитку
мозкової коми, делірійний синдром.
Вирішальним для підтвердження діагнозу менінгіту є дослідження спинно¬
мозкової рідини. У хворих на менінгіт вона витікає під підвищеним тиском (до
200 мм вод. ст.) і має різне забарвлення: при серозному менінгіті — прозора або
опалесцентна, при гнійному — мутна, жовтувато-зеленого або кольору розведе¬
ного молока. Зазвичай змінюється склад спинномозкової рідини: збільшується
кількість клітин (плеоцитоз). У разі гнійного менінгіту плеоцитоз виражений —
тисячі або десятки тисяч клітин в 1 мкл (переважно нейтрофіли), у разі серозно¬
го — плеоцитоз лімфоцитарний, десятки або сотні клітин в 1 мкл. За цими
показниками оцінюють запальні процеси в спинномозковій рідині, гостроту про¬
цесу, динаміку захворювання, ефективність лікування. Рівень білка також збіль¬
шується, але незначно, тобто виникає клітинно-білкова дисоціація. У гострій
стадії гнійного менінгіту кількість клітин і рівень білка збільшуються одночасно,
у період одужання — зменшуються. Якщо зі зменшенням цитозу наростає рівень
білка, це свідчить про осумкування процесу та утворення абсцесу мозку. Під час
проведення люмбальної пункції виконують ліквородинамічні проби Стукея і Кве-
кенштедта. В осаді рідини визначають кількість і склад клітин, наявність мікро¬
флори. Проводять біохімічні (рівень білка, глюкози, хлоридів, осадові проби і
т. д.) та мікробіологічні дослідження.
Велике значення має дослідження рівня глюкози в спинномозковій рідині.
Різке його зменшення типове для туберкульозного менінгіту, але також спостері¬
гається в разі гнійного та грибкового менінгіту.
Збудника захворювання встановлюють за результатами бактеріологічного, се¬
рологічного і вірусологічного досліджень спинномозкової рідини. Використову¬
ють також посів крові для виявлення інфекційного агента.
За показаннями проводять додаткові дослідження (рентгенографію черепа і
приносових пазух, огляд очного дна, БЕГ, ЕхоЕЕГ, КТ чи МРТ).
МЕНІНГОКОКОВИЙ МЕНІНГІТ
Епідеміологія. У світі реєструють 3—10 випадків менінгококового менінгіту на
100 тис. населення. Єдиним джерелом збудника інфекції є хвора людина. Виділя¬
ють 3 групи джерел менінгококової інфекції: хворі з генералізованими формами
захворювання, пацієнти з менінгококовим назофарингітом, носії менінгококів.
Епідеміологічні дослідження свідчать про періодичне підвищення захворюваності
кожні 10—15 років, коли виникають невеликі епідемічні спалахи. Для них харак¬
терна зимово-весняна сезонність, проте контагіозність захворювання низька, що
зумовлене нестійкістю менінгокока в навколишньому середовищі. Досить часто
реєструють і поодинокі випадки захворювання на менінгіт. Хворіють люди будь-
якого віку, проте у 70—90 % випадків — діти дошкільного віку.
Захворювання передається повітряно-крапельним шляхом. Вхідними ворота¬
ми є слизова оболонка зіва і носоглотки. В організмі менінгокок поширюється
гематогенним шляхом.
Етіологія. Збудник менінгококового менінгіту — менінгокок Вейксельбаума
(Neisseria meningitidis) — диплокок округлої форми, грамнегативний, добре зафар¬
бовується аніліновими барвниками. У мазках ліквору та крові хворого збудники
РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
розташовуються парно (диплокок). Клітинна стінка менінгокока містить ендо¬
токсин, який є ліпополісахаридом. Розрізняють 13 серогруп менінгокока: А, В, С,
D, X, Y, Z, 29Е і W135 та ін.). Менінгокок нестійкий до зовнішніх впливів. Пря¬
мі сонячні промені, температура нижча ніж —22 °С, висихання, дезінфекційні
засоби спричинюють його загибель.
Патогенез. Збудник потрапляє на епітелій задньої стінки глотки і слизову обо¬
лонку верхніх дихальних шляхів. Якщо мікроорганізм не долає опір регіонарної
лімфатичної тканини носової частини глотки, виникає менінгококовий назофа-
рингіт, який швидко минає. В осіб з ослабленим імунітетом менінгокок по лім¬
фатичних шляхах потрапляє у кров. Інфекція генералізується, виникає бактеріемія
(менінгококцемія). У разі недостатності гуморальних фагоцитів збудник прони¬
кає в підпавутинний простір, що зумовлює ураження мозкових оболонок.
Класифікація. Менінгококовий менінгіт — одна з форм менінгококової інфек¬
ції. Виділяють такі клінічні форми менінгококової інфекції:
1. Локалізовані:
• менінгококоносійство;
• гострий назофарингіт.
2. Генералізовані:
• менінгококцемія (варіант сепсису);
• менінгіт;
• менінгоенцефаліт;
• змішані форми (менінгіт, менінгококцемія).
3. Рідкісні:
• менінгококовий ендокардит;
• пневмонія;
• артрит.
Клінічна картина. Інкубаційний період захворювання триває 1—5 днів. Клініч¬
на картина менінгококового назофарингіту не відрізняється від такої у разі назофа-
рингіту при ГРВІ. Температура тіла може коливатися від нормальної до субфеб-
рильної протягом 3 днів. Можливі помірний головний біль, закладеність носа.
Катаральні прояви не виражені. Слизова оболонка зіва слабко гіперемована, із
ціанотичним відтінком. У частини хворих визначається слизисто-гнійна доріжка
на задній стінці глотки. Менінгококовий назофарингіт передує генералізованим
формам хвороби, але часто перебігає безсимптомно.
Менінгококовий менінгіт починається гостро з підвищення температури тіла
до 39—40 °С, ознобу. Основна скарга — сильний розлитий головний біль пере¬
важно в ділянці лоба, потилиці, який швидко посилюється, стає нестерпним.
Характерне блювання, що повторюється без попередньої нудоти, як правило, не
пов’язане зі споживанням їжі, не приносить полегшення. Анальгетики дають
слабкий і короткотривалий ефект. Спостерігають загальну гіперестезію, гіпер-
акузію, фотофобію. Можливі психомоторне збудження, марення, судоми, пору¬
шення свідомості. Менінгеальні симптоми з’являються на 1—2-у добу хвороби.
Глибокі рефлекси підвищені, черевні — знижені. У разі тяжкого перебігу можуть
уражуватися черепні нерви, особливо III і VI пар (птоз, анізокорія, косоокість,
диплопія), рідше VII та VIII пар. На 2—5-у добу часто з’являється герпетичний
висип на губах.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Спинномозкова рідина каламутна, молочно-білого або жовтуватого кольору,
містить в 1 мкл кілька тисяч нейтрофілів, у цитоплазмі яких часто виявляють ха¬
рактерні бобоподібні диплококи. При посіві можна виділити культуру збудника.
Рівень білка значно підвищений, глюкози — знижений. За допомогою імуноло¬
гічних методів у спинномозковій рідині визначають антиген збудника, а методом
полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР) — його ДНК. У крові різко виражені го-
строзапальні зміни — лейкоцитоз, підвищення ШОЕ. Якщо не призначити від¬
повідне лікування, летальність при менінгіті сягає 50 %. У разі своєчасної терапії
летальність становить до 5 %, переважно за рахунок тяжких форм менінгокок-
цемії, ускладнених інфекційно-токсичним шоком, при якому ураження оболонок
мозку слабко виражене.
Генералізованим формам менінгококового менінгіту можуть передувати моно-
і поліартрити. Частіше уражуються дрібні суглоби кистей, стоп, рідше — великі
суглоби (колінні, надп’ятково-гомілковий, кульшовий). Процес здебільшого од¬
нобічний. Прогноз артритів сприятливий, але необхідне додаткове лікування. До
рідкісних форм менінгококового менінгіту відносять: ендокардит, перикардит,
іридоцикліт, панофтальміт, пневмонію.
Менінгококцемія починається раптово, але можливий продромальний період у
вигляді назофарингіту. Різко підвищується температура тіла до 38—39 °С,
з’являються озноб, біль у м’язах і суглобах, головний біль, блювання. Найхарак¬
тернішим симптомом є геморагічний висип, що виникає наприкінці 1-ї — на
початку 2-ї доби, рідко пізніше.
Висип може з’являтися в перші години від початку хвороби, шо властиво дуже
тяжким формам захворювання і є прогностично несприятливою ознакою. Перші
елементи висипу мають вигляд дрібних світло-рожевих плям на тулубі та кінцівках —
це продромальний висип. Часто його трактують як алергійний, як реакцію на
приймання ліків. Згодом плямисті елементи зникають і з’являються геморагії роз¬
мірами від петехіальних до великих, із неправильними контурами, зірчасті. Висип
охоплює переважно бічні поверхні і нижню частину тулуба, стегна. У центрі гемо¬
рагій утворюютьсяються некрози. Елементи висипу темнішають, збільшуються в
розмірах і кількісно, іноді зливаються, охоплюючи значні ділянки тіла, зокрема
дистальні відділи кінцівок, пальці нижніх і верхніх кінцівок. Можливі некроз і
суха гангрена вушних раковин, носа, фаланг пальців. Поява висипу на обличчі,
повіках, склерах, вушних раковинах — це також прогностично несприятлива озна¬
ка. Можуть спостерігатися крововиливи у кон’юнктиву. У тяжких випадках вини¬
кають носові, маткові, шлунково-кишкові, ниркові кровотечі.
Ускладнення. Небезпечним для життя хворого може бути ускладнення у ви¬
гляді набряку мозку. Проте найнебезпечнішим ускладненням менінгококової ін¬
фекції є інфекційно-токсичний шок із судинним колапсом. Він проявляється
раптовим підвищенням температури тіла, масивним геморагічним висипом з ді¬
лянками некрозу. Виникає тахікардія, характерні зниження артеріального тиску,
глухість тонів серця, нерівномірне дихання. Інколи з’являються судоми, виникає
коматозний стан. На тлі менінгококцемії можуть розвинутися гостра ниркова
недостатність і септичний шок.
Віддаленими наслідками менінгококового менінгіту є розумові порушення,
епілептичний синдром, нейроендокринні розлади, гідроцефалія, вентрикуліт,
РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ захворювання центральної нервової системи
абсцес головного мозку, паралічі та ін. Ці розлади здебільшого трапляються в
дітей.
Диференціальну діагностику проводять із медикаментозною алергією, кором,
субарахноїдальним крововиливом, геморагічним васкулітом, ГРВІ, іншими менін¬
гітами.
ВТОРИННІ ГНІЙНІ МЕНІНГІТИ
Основними збудниками в новонароджених і дітей раннього віку є стрептоко¬
ки групи В або D, Escherichia coli, Listeria monocitogenes, Haemophilus influenzae, у
дорослих — пневмококи, стафілококи та ін. Чинники ризику вторинних менін¬
гітів включають імунодефіцитні стани, черепно-мозкову травму, оперативні втру¬
чання на голові та шиї. Пневмококовому менінгіту часто передує інфекційне
ураження легень, середнього або внутрішнього вуха, придаткових пазух носа або
клапанів серця. Крім того, пневмококову етіологію слід запідозрити у хворих на
алкоголізм, пацієнтів із видаленою селезінкою, в осіб старечого віку і в пацієнтів
із періодичним бактеріальним менінгітом, шкірним вродженим конусом (епі¬
теліальним куприковим ходом), серпоподібно-клітинною анемією або перело¬
мом основи черепа. З іншого боку, менінгіт, спричинений гемофільною палич¬
кою (Н. influenzae), зазвичай є наслідком інфекції вуха і верхніх дихальних шляхів
у дитини.
Стафілококовий менінгіт — це гнійний менінгіт, спричинений переважно зо¬
лотистим стафілококом (S. aureus), який перебігає на тлі вогнищевої або генералі-
зованої стафілококової інфекції, характеризується тяжкістю перебігу, схильністю
до абсцедування головного мозку і несприятливими наслідками.
Стафілококовий менінгіт може уражувати осіб усіх вікових груп, проте найчасті¬
ше — дітей перших місяців життя. За даними деяких авторів, стафілококові форми
менінгіту діагностують у 8 % новонароджених. Типовий стафілококовий менінгіт
виникає внаслідок проникнення інфекції з гнійного вогнища, прилеглого до моз¬
кової оболонки, а також гематогенним шляхом. Часто незначні інфекційні уражен¬
ня шкіри, які можуть перебігати безсимптомно, є вхідними воротами інфекції.
Етіологія та епідеміологія. Стафілококи переважно є аеробами. Найчастіше за¬
хворювання, у тому числі і менінгіт, спричинюють S. aureus, рідше — S. epidermicus,
S. saprophyticus, особливо в ослаблених дітей.
Золотистий стафілокок входить до складу нормальної мікрофлори людини.
Джерелом зараження є хворі та носії стафілокока, причому “здорові” носії ста¬
новлять до ЗО % здорових людей в усьому світі. Зараження відбувається повітря¬
но-крапельним, контактним і аліментарним шляхами.
Для зараження найнебезпечнішими є носії із категорії персоналу медичних
закладів та особи з різними ураженнями шкіри та верхніх дихальних шляхів ста¬
філококової природи. Нині переважна кількість захворювань стафілококового ге-
незу мають ендогенний шлях зараження, при якому механізм інфікування
пов’язаний із перенесенням збудника з ділянок колонізації в інше місце.
На стафілококовий менінгіт найчастіше хворіють новонароджені і діти пер¬
ших 3 міс. життя з перинатальною патологією, що зумовлено неповноцінністю в
них специфічного і неспецифічного імунітету, а гіпоксія і пологова травма суттє¬
во підвищують проникність гематоенцефалічного бар’єра.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Залежно від шляху проникнення збудника в головний мозок виділяють кон¬
тактні, гематогенні і посттравматичні стафілококові менінгіти. Контактні форми
стафілококового менінгіту виникають унаслідок безпосереднього переходу за¬
пального процесу на мозкові оболонки. Це відбувається в тих випадках, коли
вогнище запалення локалізується близько до мозку: при етмоїдиті, флегмоні го¬
лови або обличчя, остеомієліті кісток черепа або хребта, гнійних отитах, абсцесах
мозку, нагноєннях епідуральних кіст і субдуральних гематом. Іноді зараження
може виникнути після хірургічних втручань.
Посттравматичні менінгіти розвиваються після травм кісток черепа й облич¬
чя, при яких не тільки порушується цілісність кісткового покриву, а й підви¬
щується проникність гематоенцефалічного бар’єра, у зв’язку з чим створюються
умови для проникнення стафілокока в мозок.
Найтяжчим перебігом характеризуються гематогенні форми менінгіту, які ви¬
никають у дітей на тлі гнійного кон’юнктивіту, стафілодермії, омфаліту, пневмо¬
нії, ентероколіту. Для розвитку гематогенної форми стафілококового менінгіту
необхідна наявність хоча б одного вогнища інфекції на тлі зниження клітинного
та гуморального імунітету і підвищення проникності гематоенцефалічного
бар’єра.
Клінічна картина. Перебіг стафілококового менінгіту характеризується гострим
початком, швидким розвитком менінгеального синдрому, судом і вогнищевої нев¬
рологічної симптоматики.
Захворювання починається гостро, раптово, із підвищення температури тіла
до 39—40 °С, ознобу, головного болю, блювання. Стан хворого тяжкий: загальне
занепокоєння змінюється вираженою сонливістю, з’являються тремор кінцівок,
гіперестезія шкірних покривів. Пригнічується свідомість, аж до коми, підвищуєть¬
ся вираженість менінгеального синдрому, швидко наростає вогнищева невроло¬
гічна симптоматика з парезами і паралічами. У дітей грудного віку відмічаються
випинання і напруження великого тім’ячка, з’являються гіперестезія, тремор вер¬
хніх кінцівок, судоми. При тяжких формах менінгіту можуть спостерігатися енце¬
фалітні прояви у вигляді вогнищевої неврологічної симптоматики внаслідок залу¬
чення до патологічного процесу ядер черепних нервів (III, V, VII, IX пар), іноді —
їхніх корінців. Нерідко типова клінічна картина стафілококового менінгіту
маскується тяжким септичним станом. При цьому в новонароджених менінгеаль-
ні симптоми можуть бути відсутніми або неповними. У цих випадках слід зверта¬
ти увагу на наростання тяжкості стану, загальну гіперестезію, тремор підборіддя і
верхніх кінцівок, часті зригування, відмову від груді, відсутність ефекту від про¬
веденої терапії.
Перебіг захворювання тривалий, затяжний, нерідко зі стійкими неврологічни¬
ми порушеннями. До особливостей перебігу стафілококового менінгіту належать:
• схильність до формування абсцесів головного мозку і блоку лікворних
шляхів, коли вже через 7—10 днів від початку захворювання в мозкових оболон¬
ках і речовині мозку можуть бути виявлені чітко відмежовані гнійні порожнини,
здебільшого множинні, нерідко сполучені між собою;
• наявність великої кількості нечутливих до антибіотиків штамів стафілокока
або їхня висока здатність до швидкого формування стійкості в процесі лікування;
• труднощі в ліквідації первинного вогнища.
РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Саме недоліковане і несановане первинне вогнище є основною причиною
затяжного перебігу та виникнення рецидивів основного захворювання і гнійного
менінгіту.
Прогноз стафілококових менінгітів найнесприятливіший, вони характеризу¬
ються високою летальністю — 20—60 %. Одужання після стафілококового менін¬
гіту часто неповне, а в частини дітей спостерігаються залишкові явища у вигляді
органічних уражень ЦНС.
Діагностика. Основні діагностичні критерії стафілококового менінгіту:
1. Епідеміологічний анамнез: розвиток захворювання на тлі наявних ознак
вогнищевої або генералізованої стафілококової інфекції, передача контактним
або гематогенним шляхом; хворіють переважно новонароджені і діти перших
З міс. життя.
2. Гострий початок захворювання, із підвищення температури тіла до високих
цифр й ознобу, появи загальноінфекційних і загальномозкових симптомів.
3. Швидкий розвиток менінгеального синдрому, порушення свідомості аж до
коми, формування грубої вогнищевої неврологічної симптоматики з парезами і
паралічами.
4. Схильність до множинного абсцедування головного мозку й утворення бло¬
ку лікворних шляхів.
5. Тривалий, затяжний перебіг менінгіту з високою летальністю і частими за¬
лишковими проявами у вигляді стійких неврологічних порушень.
Принципові методи лабораторної діагностики:
1. Загальний аналіз крові. У периферичній крові — значний лейкоцитоз, ней-
трофільоз, зсув лейкоцитарної формули крові вліво до юних і мієлоцитів, значно
збільшена ШОЕ.
2. Дослідження спинномозкової рідини: ліквор каламутний, сіруватого ко¬
льору, часто із жовтуватим або зеленкуватим відтінком, характерний високий
(3—9 г/л) рівень білка при помірному нейтрофільному плеоцитозі (1200—1500 клі¬
тин в 1 мкл), низький рівень глюкози.
3. Бактеріологічне дослідження. Збудник виділяють із крові, гною, харкотин¬
ня, слизу із зіва і носа, ліквору і випорожнень. Посіви виконують на жовчно-со¬
льовий агар, молочно-жовчно-сольовий агар, кров’яний агар за загальними пра¬
вилами.
4. Бактеріоскопічне дослідження. Після виділення збудника мікроорганізми
ідентифікують методом фарбування за Грамом (стафілококи є грампозитивними
мікробами), проводять реакцію на визначення коагулази (наявність згортаючого
фактора, властивого стафілококам), здатності ферментувати маніт (стафілококи
його розкладають), синтезувати термостабільну ДНКазу й аглютинувати частинки
латексу або сенсибілізовані еритроцити барана, а також здійснюють ідентифіка¬
цію стафілококів за допомогою типових бактеріофагів.
5. Серологічне дослідження. Антитіла до тейхоєвих кислот (видоспецифічний
антиген) виявляють за допомогою методу подвійної дифузії в агарі. Стафілококо¬
вий ентеротоксин визначають за допомогою реакції дифузії в гелі, інгібіції пасив¬
ної гемаглютинації і методу флюоресцентних антитіл.
Клінічна картина інших вторинних менінгітів досить однотипна. Виникають як
ускладнення гострих або хронічних гнійних процесів, характеризуються підви¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
щенням температури тіла (до 39—40,5 °С), ознобом, інтенсивним головним бо¬
лем, нудотою, що поступово посилюється та супроводжується блюванням. Харак¬
терні ознаки менінгіту з’являються через 12—24 год. Вираженими є біль і ригід¬
ність потиличних м’язів. Відзначають симптоми Керніга і Брудзінського, фото¬
фобію та загальну гіперестезію. Іноді відмічають страбізм, птоз, нерівномірність
зіниць, зміни психічного стану. У деяких випадках хворий збуджений, неспокій¬
ний, відмовляється від їжі та питва. Сон порушується. Іноді психічні розлади
бувають грубішими (сплутана свідомість, галюцинації, різка гіперактивність),
спостерігаються сопор, кома.
При септицемії та в разі залучення до процесу не лише оболонок мозку, а й
його речовини та корінців виникають порушення функції черепних нервів, гідро¬
цефалія, парези кінцівок, афазія, зорова агнозія та ін. Такі симптоми можуть
з’явитися в будь-якій стадії захворювання, навіть після уявного одужання.
Лікування гнійних менінгітів має бути своєчасним і патогенетично обгрунто¬
ваним. Хворого госпіталізують, проводять специфічну і симптоматичну терапію.
Догляд за хворим такий самий, як і при інших раптових інфекціях. Антибіотики
призначають негайно після проведення люмбальної пункції, узяття матеріалу для
бактеріологічного дослідження та визначення чутливості мікрофлори. Застосу¬
вання антибіотиків з метою емпіричної терапії залежить від віку хворого і типу
збудника (табл. 12.1). Після ідентифікації збудника призначають антибіотики
першого або другого ряду (табл. 12.2).
ТАБЛИЦЯ 12.1. Антибіотики, які використовують для емпіричної терапії менінгіту
залежно від віку хворого і збудника
Група хворих
Мікроорганізми
Емпіричні антибіотики
Новонароджені:
вертикальний шлях зара¬
ження
S. agalactiae, Е. соїі,
K. pneumoniae, К. enterococci,
L. monocytogenes
Ампіцилін + цефотаксим
Нозокоміальна інфекція
Стафілококи*, грам негативні
бактерії, Р. aeruginosa
Ванкоміцин + цефтазидим
Імуносупресивні стани
L. monocytogenes, грамнегативні
бактерії, Р. aeruginosa
Ампіцилін + цефтазидим
Нейрохірургічні операції,
шунти
Стафілококи, грамнегативні
бактерії
Ванкоміцин + цефтазидим
При поширенні пені-
цилінрезистентного
S. pneumoniae
Полірезистентний пневмокок
Цефотаксим або цефтріаксон +
ванкоміцин
♦При метицилінчутливому або метицилінрезистентному S. aureus або S. epidermidis додають
аміноглікозид.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
сування антибіотиків за потреби поєднують з ендолімфатичним та інтратекаль-
ним їх уведенням.
Для зменшення внутрішньочерепного тиску проводять дегідратаційну тера¬
пію. Піднімають головний кінець ліжка на 30°, чим досягають зниження внутріш¬
ньочерепного тиску на 50—100 мм вод. ст. Внутрішньочерепний тиск у перші дні
хвороби можна знизити шляхом зменшення об’єму рідини, яку вводять, до 75 %
фізіологічної потреби, поки не буде виключено синдром неадекватної секреції
антидіуретичного гормону (може виникати впродовж 48—72 год від початку за¬
хворювання). Обмеження поступово відміняють у міру поліпшення стану і зни¬
ження внутрішньочерепного тиску. Перевагу віддають ізотонічному розчину на¬
трію хлориду, яким розводять лікарські препарати перед уведенням. Можна за¬
стосовувати форсований діурез дегідратаційного типу. Використовують манітол:
0,25—1 г/кг 20 % розчину вводять внутрішньовенно впродовж 10—30 хв, потім через
60—90 хв — фуросемід у дозі 1—2 мг/кг. Також для зменшення внутрішньочереп¬
ної гіпертензії при тяжких формах менінгіту призначають дексаметазон у дозі
0,5—1 мг/кг. Початкова доза становить 1—2 мг/кг, а з 2-го дня вводять по 0,5—
0,6 мг/кг на добу в 4 прийоми впродовж 2—3 діб залежно від швидкості, із якою
регресує набряк мозку.
Важливо стежити за адекватним водним балансом, функціями кишок і сечо¬
вого міхура, запобігати утворенню пролежнів. Гіпонатріємія може призводити як
до судом, так і до послаблення реакції на лікування.
При безсонні або стані підвищеного збудження хворому призначають транк¬
вілізатори, за наявності головного болю — анальгетики.
При гіповолемії призначають внутрішньовенно крапельно ізотонічний розчин
натрію хлориду, а також препарати калію і кальцію. Для корекції кислотно-основ¬
ного стану з метою усунення ацидозу внутрішньовенно вводять 4—5 % розчин
натрію гідрокарбонату (до 800 мл). Із метою дезінтоксикації внутрішньовенно
крапельно вводять плазмозамінні розчини, які зв’язують токсини, що циркулю¬
ють у крові.
За наявності судом і психомоторного збудження внутрішньовенно вводять діа-
зепам (4—6 мл 0,5 % розчину), внутрішньом’язово — літичні суміші (2 мл 2,5 %
розчину хлорпромазину, 1 мл 1 % розчину тримеперидину, 1 мл 1 % розчину ди-
фенгідраміну) до 3—4 разів на добу, вальпроєву кислоту внутрішньовенно по 20—
60 мг/кг на добу.
При інфекційно-токсичному шоку з ознаками гострої недостатності наднир¬
кових залоз також рекомендують внутрішньовенне вливання рідин. До першої
порції рідини (500—1000 мл) додають 125—500 мг гідрокортизону або 30—50 мг
преднізолону, а також 500—1000 мг аскорбінової кислоти.
Після закінчення гострої фази менінгіту показані полівітаміни, ноотропи.
нейропротективні препарати, поліпептиди кори головного мозку великої рогатої
худоби, холіну альфосцерат та ін. Таке лікування призначають і при астенічному
синдромі.
Смертність від менінгіту в останні десятиліття значно знизилася (до 14 %).
Багато хворих залишаються непрацездатними у зв’язку з несвоєчасністю діагнос¬
тики та лікування. Летальний наслідок частіше настає при пневмококовій інфек¬
ції, тому потрібні своєчасна діагностика з терміновою люмбальною пункцією та
інтенсивна терапія.
РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Під час визначення прогнозу враховують: етіологію захворювання, вік хворо¬
го, терміни госпіталізації, тяжкість захворювання, пору року, наявність супутніх
захворювань.
СЕРОЗНІ МЕНІНГІТИ
Серозні менінгіти характеризуються серозними запальними змінами в обо¬
лонках мозку. За етіологією розрізняють вірусні, бактеріальні (туберкульозний,
сифілітичний та ін.) і грибкові менінгіти.
Гострий серозний менінгіт спричинюють різні віруси. Найчастіше (70—80 %
усіх випадків) збудниками стають ентеровіруси ECHO й епідемічного паротиту. Ві¬
домі також гострий лімфоцитарний хоріоменінгіт, грипозні, парагрипозні, аде¬
новірусні, герпесвірусні менінгіти, менінгіти, спричинені вірусом кліщового енце¬
фаліту та ін. У клінічній картині захворювання більшою чи меншою мірою виражені
менінгеальні симптоми та гарячка, що нерідко поєднуються з генералізованим ура¬
женням інших органів. При вірусних менінгітах можливий двофазний перебіг за¬
хворювання. У неврологічному статусі менінгеальні симптоми поєднуються з озна¬
ками ураження центральної і периферичної нервової системи. У лікворі виявляють
лімфоцити, часто цьому передує змішаний плеоцитоз із переважанням нейтрофілів.
При серозних менінгітах вірусної етіології в лікворі часто визначають підвищений
рівень білка. Збудник серозного менінгіту виявляють за допомогою вірусологічного
і серологічного досліджень (ПЛР, імуноферментний аналіз).
Гострий лімфоцитарний хоріоменінгіт. Збудник — вірус, що фільтрується.
Його виділили Армстронг і Ділі в 1934 р. Основний резервуар вірусу — сірі хатні
миші, що виділяють збудник із носовим слизом, сечею та калом. Зараження лю¬
дини відбувається внаслідок уживання харчових продуктів, забруднених інфікова¬
ними мишиними виділеннями, а також повітряно-крапельним шляхом при вди¬
ханні зараженого пилу. Захворювання частіше буває спорадичним, але можливі й
епідемічні спалахи.
Клінічна картина. Інкубаційний період — від 6 до 13 днів. Можливий продро-
мальний період (загальна слабість, катаральне запалення верхніх дихальних
шляхів), після якого температура тіла несподівано підвищується до 39—40 °С і
впродовж кількох годин триває виражений оболонковий синдром із сильним го¬
ловним болем, повторним блюванням і (нерідко) потьмаренням свідомості. Ха¬
рактерна вісцеральна або грипоподібна фаза інфекції, що передує розвитку менін¬
гіту. Температурна крива двохвильова. Початок другої хвилі збігається з появою
менінгеальних симптомів.
Іноді виявляють застійні зміни на очному дні. У перші дні хвороби можливі
скороминущі парези очних і мімічних м’язів.
Діагностика. Ліквор прозорий, тиск значно підвищений, плеоцитоз у межах
кількох сотень клітин в 1 мкл, зазвичай змішаний (переважають лімфоцити), на¬
далі лімфоцитарний. Рівень білка, глюкози і хлоридів — у межах норми.
Етіологічну діагностику проводять шляхом виділення вірусу, а також за допо¬
могою реакції нейтралізації та реакції зв’язування комплементу.
Диференціальну діагностику проводять із туберкульозним менінгітом, а також з
менінгітами, спричиненими вірусами грипу, епідемічного паротиту, кліщового
енцефаліту, поліомієліту, Коксакі, ECHO, герпесу (табл. 12.3).
РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Закінчення табл. 12.3
Серозні менінгіти
Основні ознаки
ентеровірусний
спричинений вірусом
епідемічного паротиту
лімфоцитарний
хоріоменінгіт
туберкульозний
Ліквор
Прозорість
Прозорий
Прозорий
Прозорий
Прозорий,
ксантохром-
ний, при від¬
стоюванні ви¬
падає ніжна
плівка
Цитоз, 109/л
Спочатку змішаний,
потім лімфоцитар-
ний, 0,030—0,800
Спочатку зміша¬
ний, потім лімфо-
цитарний, 0,100—
1,500
Лімфоцитарний
(до 95 %) -
0,100-1,500
Лімфоцитар¬
ний, 0,050—
0,600
Рівень білка
(г/л), глюко¬
зи, хлоридів
0,066—0,33; глюкоза
і хлориди — норма
0,33—1,0; глюкоза і
хлориди — норма
0,3—0,8; глюкоза
і хлориди —
норма
1,0—10,0; різке
зниження рівня
глюкози, по¬
мірне — хло¬
ридів
Термін санації
Через 2—3 тиж.
Через 3 тиж.
Через 3—5 тиж.
6—12 міс.
Картина крові
Норма, іноді помір¬
ний лейкоцитоз або
лейкопенія, помірно
підвищена ШОЕ, до
початку 2-го тиж¬
ня — еозинофілія
Норма, іноді по¬
мірний лейкоцитоз
або лейкопенія,
помірно підвищена
ШОЕ
Нормоцитоз або
лейкопенія,
значний лімфо-
цитоз і помірно
підвищена ШОЕ
Помірний лей¬
коцитоз, лім-
фоцитоз, по¬
мірно підвище¬
на ШОЕ
Перебіг
Гострий, раптовий
Гострий, раптовий
Частіше затяж¬
ний, зрідка —
найгостріший,
блискавичний
Гострий, тяж¬
кий, при ліку¬
ванні — можли¬
вий затяжний,
рецидивний
Лікування. Специфічна терапія вірусних серозних менінгітів спрямована без¬
посередньо на віріон, що перебуває у стадії активного розмноження і позбавле¬
ний захисної оболонки.
До принципів терапії серозних менінгітів, спрямованої на запобігання форму¬
ванню незворотних мозкових розладів або їх обмеження, належать: охоронний
режим, застосування етіотропних препаратів, зниження внутрішньочерепного
тиску, поліпшення кровопостачання мозку, нормалізація метаболізму мозку.
Хворі на менінгіт повинні дотримувати ліжкового режиму до остаточного оду¬
жання (до повної санації ліквору), незважаючи на нормальну температуру тіла та
зникнення патологічних симптомів. Застосовують тілорон (0,06—0,125 г 1 раз на
день упродовж 5 днів, потім через день до 14 днів), рекомбінантні інтерферони. У
тяжких випадках за наявності загрози порушення життєво важливих функцій
призначають імуноглобуліни внутрішньовенно.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Застосовувати антибіотики при серозних вірусних менінгітах доцільно лише в
разі розвитку бактерійних ускладнень. У комплексі лікування вірусних менінгітів
обов’язковим є охоронний режим на 3—5 тиж. За потреби призначають дезінток-
сикаційну та симптоматичну терапію. При внутрішньочерепній гіпертензії (підви¬
щенні лікворного тиску >15 мм рт. ст. або 204 мм вод. ст.) застосовують дегідра¬
тацію (фуросемід, гліцерин, ацетазоламід).
Виконують розвантажувальну люмбальну пункцію з повільним виведенням
5—8 мл ліквору. У тяжких випадках (у разі ускладнення менінгіту або енцефаліту
набряком головного мозку) використовують манітол. Високий ефект дає застосу¬
вання антиоксидантів і антигіпоксантів. За рахунок того що ці препарати сти¬
мулюють противірусну активність моноцитів і пригнічують процес первинної
фіксації вірусу на мембрані клітини, їх використання у комбінації з противірусни¬
ми препаратами сприяє не лише швидкому зникненню запальних змін у лікворі,
а й запобігає формуванню резидуальних проявів.
Обов’язково при серозних менінгітах слід призначати препарати, що покра¬
щують нейрометаболізм: ноотропи у поєднанні з вітамінами. У гострий період
можливе внутрішньовенне введення етилметилгідроксипіридину сукцинату
(0,2 мл/кг на добу дітям і 4—6 мл на добу дорослим).
За наявності вогнищевих симптомів серед нейрометаболічних засобів перевагу
віддають центральному холіноміметику холіну альфосцерату (1 мл на 5 кг маси
тіла внутрішньовенно крапельно по 5—7 вливань, потім перорально в дозі 50 мг/кг
на добу до 1 міс.).
Після гострого періоду серозного менінгіту або за наявності резидуальних
проявів проводять курс лікування кортексином у дозі 10 мг на добу внутрішньо-
м’язово по 10—20 ін’єкцій 2 рази на рік та ін.
Профілактика. Протиепідемічних заходів уживають відповідно до особливос¬
тей етіології та епідеміології менінгіту. У разі гострого лімфоцитарного хоріо-
менінгіту основну увагу приділяють боротьбі з гризунами в житлових і службових
приміщеннях, при менінгітах іншої етіології — підвищенню неспецифічної резис¬
тентності організму, а також специфічній профілактиці.
ТУБЕРКУЛЬОЗНИЙ МЕНІНГІТ
Мікобактерії туберкульозу досягають оболонок мозку або гематогенним шля¬
хом, або безпосередньо від первинного комплексу (раннє поширення), або від
вогнищ у внутрішніх органах (пізнє поширення). Місце їх локалізації, можливо,
клінічно “німе”. Цю форму захворювання описано також у розділі 16.
Клінічна картина. Менінгеальні ознаки завжди наростають поступово. Гаряч¬
кові прояви та загальні симптоми наявні часто. Оскільки інфекційний процес
зазвичай локалізується базально навколо черепних нервів, відзначають їх уражен¬
ня, особливо окорухового та лицевого, а також мозкові інфаркти. Спостерігається
відкладення білка в оболонках, цистернах, що спричинює гідроцефалію.
Лікування. Використовують різні поєднання протитуберкульозних засобів. Уп¬
родовж перших 2 міс. і до виявлення чутливості до антибіотиків призначають
4 препарати (перший етап лікування): ізоніазид, рифампіцин, піразинамід і етам-
бутол або стрептоміцин. Схему коригують після визначення чутливості до препа¬
ратів.
РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
До застосування протитуберкульозних засобів менінгіт закінчувався летально
на 20—25-й день захворювання. Нині в разі своєчасного і тривалого лікування
одужання без наслідків і ускладнень настає у 90—95 % пацієнтів. За умови не¬
своєчасної діагностики (після 18—20-го дня хвороби) прогноз несприятливий.
Іноді виникають рецидиви й ускладнення у вигляді епілептичних нападів, гідро¬
цефалії, нейроендокриних розладів.
ЦЕРЕБРАЛЬНИЙ АРАХНОЇДИТ
Церебральний арахноїдит — це запальне захворювання оболонок головного
мозку, переважно павутинної. Правильність уживання терміна “арахноїдит” до
сьогодні залишається спірним питанням, однак патологоанатомічні зміни в моз¬
ку, а також сучасні методи діагностики (КТ, МРТ) засвідчують його право на іс¬
нування.
Перебіг арахноїдиту може бути гострим, підгострим, хронічним. Частіше ви¬
являють останній.
Етіологія. До найпоширеніших причин церебрального арахноїдиту належать:
місцеві і загальні інфекції (наслідки перенесеного серозного або гнійного менін¬
гіту, грипу, ревматизму, кору, скарлатини, пневмонії); захворювання приносових
пазух (хронічний тонзиліт, риносинусит), вуха (отит). Не останнє місце в цьому
переліку належить черепно-мозковій травмі, крововиливам у підпавутинний про¬
стір, рідше — хронічним інтоксикаціям.
Патоморфологія. Серед патоморфологічних змін павутинної оболонки виділя¬
ють: її стовщення і помутніння, формування спайок між павутинною і м’якою
оболонками, між ними і речовиною мозку; утворення сполучнотканинних спайок
і кіст, наповнених прозорою чи каламутною рідиною. Мікроскопічно виявляють
грубий фіброз павутинної і м’якої мозкових оболонок, хоріоїдальних сплетень
шлуночків, розростання сполучної тканини. Розрізняють поширений і обмеже¬
ний; злипливий, кістозний і кістозно-злипливий церебральний арахноїдит.
Головну роль у патогенезі арахноїдиту відіграють неспецифічні аутоімунні й
аутоалергічні реакції павутинної оболонки, судинних сплетень, епендими шлу¬
ночків і проліферативні зміни в них.
Класифікація. Розрізняють дифузні (рідко) і вогнищеві форми, які залежать
переважно від локалізації патологічного процесу: арахноїдит конвекситальний,
базальний (оптико-хіазмальний, міжніжковий, арахноїдит поперечної цистерни,
мосто-мозочкового кута) і арахноїдит задньої черепної ямки, великої потиличної
цистерни.
Клінічну картину церебрального арахноїдиту формують загальномозкові пору¬
шення і вогнищеві симптоми.
Перші залежать від внутрішньочерепної гіпертензії або лікворної гіпотензії,
другі відображають локалізаціїо патологічного процесу. До загальномозкових симп¬
томів у першу чергу відносять постійний або нападоподібний стисний головний
біль, який іррадіює в очні яблука, шию, зуби, посилюється при напруженні, різ¬
ких рухах (симптом стрибка); запаморочення, часто із нудотою і блюванням. Від¬
мічаються підвищена дратівливість, загальна слабість, швидка втомлюваність,
зниження пам’яті, порушення сну, коливання артеріального тиску.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Вогнищеві симптоми залежать переважно від локалізації патологічного проце¬
су. Арахноїдит конвекситальної локалізації частіше виникає після інфекції чи че¬
репно-мозкової травми і характеризується переважанням проявів подразнення
над ознаками випадіння функцій. Нарівні із загальномозковими (головний біль,
запаморочення, порушення сну, зниження пам’яті, загальна слабість) симптома¬
ми відмічаються ознаки вегетосудинної (пітливість, коливання артеріального тис¬
ку, акроціаноз, підвищена чутливість до зміни метеоумов) і пірамідної (анізореф-
лексія, зниження черевних рефлексів, нечіткі патологічні ознаки) недостатності,
порушення функцій VII і XII пар черепних нервів, розлади чутливості. Одним з
основних симптомів арахноїдиту цієї локалізації є фокальні джексонівські і/або
вторинно-генералізовані епілептичні напади.
Базальний арахноїдит (ураження оболонок у ділянці основи мозку) прояв¬
ляється загальномозковими симптомами й ураженням черепних нервів. Одна з
клінічних форм цієї локалізації — оптико -хіазмальний арахноїдит, який виникає
частіше внаслідок вірусної інфекції, після гострого періоду грипу, синуситу і ха¬
рактеризується головним болем, переважно в ділянці лоба, перенісся, очних яб¬
лук, відчуттям сітки перед очима, зниженням гостроти зору, змінами полів зору,
скотомами. Поступово розвиваються неврит зорових нервів із наступною їхньою
атрофією, зміни нюху, вазомоторні та гіпоталамічні порушення (дермографізм,
рясне потовиділення, акроціаноз, спрага, почастішання сечовипускання, адипо-
зогенітальне ожиріння).
Арахноїдит міжніжкової локалізації характеризується порушенням функції
окорухових нервів (диплопія, косоокість, обмеження рухів очних яблук, анізо¬
корія, послаблення зіничних реакцій). Рідко виявляються пірамідні, менінгеальні
симптоми, недостатність VII пари черепних нервів легкого ступеня.
При арахноїдиті поперечної цистерни, яка охоплює чотиригорбикове тіло, про¬
відним симптомом є головний біль, що ірадіює в очні яблука, перенісся, надбрів’я,
на тлі чого виникають симптоми ураження слухового нерва з порушенням вести¬
булярних і слухових функцій (зниження слуху, обертальний характер запаморо¬
чень, спонтанний ністагм), нерідко виражені ураження V і VII пар черепних нер¬
вів. Кістозний арахноїдит цієї локалізації може нагадувати клінічну картину нев-
риноми слухового нерва.
Арахноїдит мосто-мозочкового кута (арахноїдит бічної цистерни мосту) харак¬
теризується нерізко вираженими загальномозковими симптомами і більш чіткими
вогнищевими (головний біль у потиличній ділянці, шум у вухах, зниження слуху,
запаморочення, інколи блювання, похитування і падіння). Уражуються V, VI, VII,
VIII пари черепних нервів, наявна пірамідна і більш виражена однобічна мозочко-
ва патологія (горизонтальний ністагм, атактична хода, порушення ходи і статики).
При арахноїдиті задньої черепної ямки переважають загальномозкові симпто¬
ми (головний біль у потиличній ділянці, очних яблуках, що поступово поси¬
люється і має гіпертензійно-гідроцефальний характер, запаморочення, блювання,
зміни на очному дні застійного характеру). Вогнищева симптоматика складається
із мозочкових симптомів, ознак ураження черепних нервів (V, VI, VII, VIII) і не¬
різко виражених проявів пірамідної недостатності.
Можна виділити арахноїдит великої потиличної цистерни, у якій можуть роз¬
ташовуватись арахноїдальні кісти або фіброзна тканина. При цьому порушується
відтік спинномозкової рідини, розвивається гіпертензія, що клінічно перебігає
РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВО! СИСТЕМИ
тяжко, з головним болем, який посилюється при повороті голови, різких рухах,
кашлю. З’являються менінгеальні, мозочкові, пірамідні симптоми й ознаки ура¬
ження IX, X, XII пар черепних нервів.
Діагноз церебрального арахноїдиту підтверджується даними анамнезу (череп¬
но-мозкова травма, запальні хвороби головного мозку, приносових пазух, захво¬
рювання органів слуху, ГРВІ) і результатами клінічного огляду та сучасних додат¬
кових методів дослідження (КТ, МРТ, ЕЕГ, офтальмоскопія).
Диференціальну діагностику церебрального арахноїдиту насамперед проводять
(особливо в разі локалізації процесу в задній черепній ямці) із пухлинами, гема¬
томами, абсцесами головного мозку; виникає потреба у проведенні диференціаль¬
ної діагностики з функціональними захворюваннями нервової системи, зокрема
неврозами.
Лікування консервативне і хірургічне. Слід уточнити причину, фактори, які
призвели до захворювання (запальні або травматичні). Призначають антибіотики
широкого спектра дії, кортикостероїди, десенсибілізувальні, протиепілептичні,
дегідратаційні засоби, препарати для поліпшення мікроциркуляції. У курсове лі¬
кування арахноїдитів також включено вітамінотерапію, імунокоригувальні препа¬
рати та нейропротектори. При кістозному і спайковому арахноїдиті показані опе¬
ративні втручання.
Профілактика арахноїдитів грунтується на ранньому виявленні хронічних за¬
пальних процесів і лікуванні тих, які можуть призвести до цього захворювання.
Прогноз щодо життя сприятливий, працездатність хворого залежить від тяж¬
кості захворювання і виду професійної діяльності.
ЕНЦЕФАЛІТИ
Енцефаліт — гостре дифузне запальне ураження головного мозку інфекційно¬
го (рідше неінфекційного) характеру. У деяких випадках він може поєднуватися з
інфекцією оболонок головного мозку (менінгоенцефаліт) або з ураженням спин¬
ного мозку (енцефаломієліт).
Класифікація. Виділяють такі види енцефалітів та енцефаломієлітів (М.Б. Цу-
кер, 1986):
І. Енцефаліти первинні, вірусні
1. Енцефаліти з відомим вірусом
1.1. Арбовірусні сезонні (трансмісивні)
1.1.1. Весняно-літні:
• кліщовий;
• шотландський.
1.1.2. Літньо-осінні:
• комариний (японський);
• американський;
• австралійський;
• енцефаломієліт коней.
1.2. Первинні вірусні без чіткої сезонності
1.2.1. Ентеровірусні (Коксакі і ECHO)
1.2.2. Герпетичні
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
1.2.3. Грипозний енцефаліт
1.2.4. При сказі
2. Енцефаліти з невідомим вірусом
2.1. Епідемічний енцефаліт (зимовий, Економо)
2.2. Полісезонні енцефаліти в дітей (збірна група)
II. Енцефаліти та енцефаломієліти інфекційно-алергічні та алергічні
1. Параінфекційні енцефаліти й енцефаломієліти (вторинні)
1.1. Коровий
1.2. При вітряній віспі
1.3. При краснусі та інших екзантемних інфекціях
2. Поствакцинальні енцефаліти й енцефаломієліти
2.1. При вакцинації проти віспи
2.2. При вакцинації КДС і АКДС
2.3. При інших щепленнях
3. Антирабічні
4. Демієлінізуючі
4.1. Лейко- і паненцефаліт
4.2. Розсіяний склероз
III. Мікробні і рикетсіозні енцефаліти й енцефаломієліти
1. Первинні
1.1. При сифілісі нервової системи
1.2. При сипному тифі
2. Вторинні
2.1. Стафілококові, стрептококові та ін.
2.2. Малярійний
2.3. Токсоплазмовий
3. При різних мікробних і рикетсіозних захворюваннях
IV. Інфекційно(вірусно)-генетичні енцефаліти й енцефаломієліти
1. Куру
2. Вілюйський енцефаліт
ПЕРВИННІ (ВІРУСНІ) ЕНЦЕФАЛІТИ
Енцефалітам, спричиненим нейротропними вірусами, властива епідемічність,
контагіозність, сезонність і кліматогеографічні особливості поширення.
Епідеміологія. Шляхи проникнення вірусу в організм людини різноманітні:
виділяють контактний, аліментарний, повітряно-крапельний від людини або тва¬
рини до людини. При кліщовому енцефаліті вірус потрапляє в разі укусу кліща в
кровоносні судини, із током крові надходить у різні органи, зокрема до мозку. У
головному мозку найчутливішими структурами є утвори дна III шлуночка, підкір¬
кові вузли, кора великого мозку, клітини стовбура головного мозку та спинного
мозку.
Патогенез. Тропізм вірусів до клітин нервової системи забезпечується відповід¬
ністю поверхневих вірусних білків до рецепторів клітин. Взаємодія вірусу із кліти¬
ною хазяїна — це складний патофізіологічний процес, оскільки клінічна картина і
тяжкість перебігу залежать від здатності організму відповідати на вплив інфекцій¬
ного збудника, а також від біологічної природи вірусу. Імунна відповідь також за¬
РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВО! СИСТЕМИ
лежить від багатьох факторів: антигенних властивостей вірусу, генетичної детермі-
нантності та сили імунної відповіді макроорганізму. Патогенез енцефалітів визна¬
чається крім безпосереднього руйнівного впливу на нейрони токсичною дією і
неспецифічними змінами: ураженням судинної стінки з підвищеною її проникніс¬
тю, розвитком набряку, ліквородинамічними та судинними порушеннями.
Патоморфологія. Гістологічні зміни при енцефалітах неспецифічні, розвива¬
ються як універсальна реакція мозку на патологічний чинник незалежно від його
природи. Тим не менше відповідь мозку різна і залежить від особливостей ушкод¬
жувального фактора та імунної реактивності макроорганізму. Тканинні реакції
при енцефалітах у гострий період хвороби проявляються різким набряком, гемо¬
рагіями, проліферацією мікроглії, дегенерацією нейронів і нервових волокон.
Відмічається дифузна інфільтрація нервової тканини, особливо периваскулярних
просторів, мононуклеарами, плазматичними клітинами та полінуклеарами. У го¬
стрій стадії інфекції з’являються зміни судинної стінки у вигляді проліферативно-
го ендартеріїту. У хронічній стадії переважають зміни дегенеративного характеру,
продуктивна гліальна реакція з утворенням вузликів і рубців.
Клінічна картина. Симптоми енцефаліту різні залежно від збудника, локаліза¬
ції процесу, перебігу хвороби. Однак спостерігаються загальні клінічні симптоми,
характерні для енцефаліту. Продромальний період властивий всім інфекційним
захворюванням. Він триває від кількох годин до кількох днів і проявляється підви¬
щенням температури тіла до фебрильних цифр, симптомами подразнення верхніх
дихальних шляхів або травного тракту, загальномозковими симптомами (голов¬
ний біль, блювання, світлобоязнь, епілептичні напади), порушеннями свідомості
(від приглушеності до коми), психомоторним збудженням або психосенсорними
розладами. Вогнищева симптоматика залежить від локалізації патологічного про¬
цесу і форми енцефаліту та включає симптоми випадіння (парези кінцівок, афазія)
і подразнення (епілептичні напади).
Окрім типових клінічних форм спостерігають безсимптомні, абортивні, рід¬
ше — блискавичні форми. При безсимптомному варіанті відмічаються помірний
головний біль, гарячка, нерізко виражене запаморочення. При абортивному
варіанті неврологічні симптоми відсутні, захворювання проявляється гострою
респіраторною або гастроентерологічною інфекцією. Наявність помірного голов¬
ного болю, субфебрильної температури тіла та ригідності потиличних м’язів по¬
требує виконання люмбальної пункції. Блискавична форма триває від кількох го¬
дин до кількох днів і закінчується летально. Характерні висока температура тіла,
виражена ригідність потиличних м’язів, інтенсивний дифузний головний біль,
швидке наростання розладів свідомості до коми. Смерть настає внаслідок виник¬
нення бульбарних розладів або гострої серцевої недостатності.
Діагностика. Діагностично цінним при енцефаліті є дослідження ліквору. У
ньому визначають лімфоцитарний плеоцитоз (від 20 до 100 клітин в 1 мкл), по¬
мірний рівень білка, підвищений тиск. У загальному аналізі крові — лейкоцитоз,
збільшення ШОЕ. На очному дні — застійні диски зорових нервів. При ЕЕГ —
дифузні неспецифічні зміни, домінує повільна активність (тета- і дельта-хвилі), у
період епілептичних нападів реєструють епілептичну активність. Під час прове¬
дення МРТ головного мозку виявляють локальні гіподенсні вогнища.
Лікування. Розрізняють загальне і специфічне лікування вірусного енцефаліту.
Загальні принципи лікування включають невідкладну терапію, усі заходи щодо
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
усунення набряку мозку і протисудомну терапію. Питання використання корти¬
костероїдів залишається невирішеним через відсутність доказової бази їхньої
ефективності. Специфічне лікування полягає у проведенні противірусної терапії,
яка включає внутрішньовенне введення ацикловіру із розрахунку 10 мг/кг 3 рази
на день протягом 10—14 днів. Рекомендовано продовжити використання таблето-
ваної форми ацикловіру до 90 днів після закінчення інфузій.
Летаргічний (епідемічний, Економо) енцефаліті. Усі спроби ідентифікувати збуд¬
ник виявилися невдалими. Лише епідемічний характер захворювання свідчив про
вірусну етіологію.
Епідеміологія та етіологія. Джерелом інфекції епідемічного енцефаліту Еконо¬
мо є людина. Інфікування може відбуватися контактним або повітряно-крапель¬
ним шляхом. Сезонність не спостерігається. Припускають, що цей вірус містить¬
ся у слині, нестійкий і швидко гине в зовнішньому середовиші. Вхідними ворота¬
ми є слизова оболонка верхніх дихальних шляхів. Вірус проникає в ЦНС, а саме
в сіру речовину навколо водопроводу мозку і III шлуночка.
Патоморфологія. Для епідемічного енцефаліту характерне ураження базальних
ядер і стовбура мозку. В уражених нейронах спостерігаються: периваскулярна
інфільтрація мононуклеарами і плазматичними клітинами у вигляді муфт, значна
проліферація мікроглії, інколи утворюються гліозні вузлики. У хронічній стадії
відзначають виражені зміни в чорній речовині і блідій кулі (незворотні дистрофіч¬
ні зміни гангліонарних клітин, на місці загиблих нейронів — гліозні рубці).
Клінічна картина. Для гострої стадії енцефаліту характерні патологічно підви¬
щена сонливість, виражені вегетативні та окорухові розлади (диплопія і зворотний
синдром Аргайлла Робертсона). Гостра стадія може завершитися одужанням, але
може перейти у хронічну, яка виникає за кілька місяців, рідше — років. У хроніч¬
ній стадії розвивається прогресуючий синдром паркінсонізму, особливості якого
при енцефаліті включають наявність окулогірних кризів (напад, при якому очі
пацієнта повертаються догори і утримуються в такому положенні тривалий час),
блефароспазму, дистонії або хореї, виражених афективних розладів.
Діагностика. У крові таких пацієнтів визначають лейкоцитоз із лімфоцитозом та
еозинофілією, збільшення ШОЕ. У лікворі — лімфоцитарний плеоцитоз (40 лімфоци¬
тів в 1 мкл), незначне підвищення рівня білка та глюкози. При ЕЕГ — генералізовані
зміни, виражена повільна активність. При МРТ — зміни в базальних гангліях.
Диференціальну діагностику проводять із серозним менінгітом, хворобою Пар-
кінсона, пухлиною, наслідками травми.
Лікування. Специфічних методів лікування гострої стадії немає. Лікування
постенцефалічного паркінсонізму аналогічне лікуванню хвороби Паркінсона.
Профілактика. Профілактичні заходи при летаргічному енцефаліті включають
ізолювання джерела інфікування до зникнення гострих клінічних проявів хвороби
та інформування центрального органа санітарно-епідеміологічного нагляду. Дез¬
інфекцію та карантин не застосовують. Спостереження за вогнищем установлю¬
ють на 3—4 тиж.
Кліщовий (весняно-літній) енцефаліт. До виникнення кліщового енцефаліту
призводить нейротропний вірус, основними переносниками та резервуаром якого
є іксодовий кліщ.
Епідеміологія. У природних умовах вірус циркулює між кліщами та дикими
(гризуни і птахи) і свійськими (кози та корови) тваринами. Зараження людини
РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
відбувається трансмісивним шляхом через укуси кліща, проте можливий і алімен¬
тарний шлях інфікування. Збудник добре зберігається за низьких температур і лег¬
ко руйнується в разі нагрівання до температури понад 70 °С. Кліщовий енцефаліт
має сезонний характер. Максимальне підвищення спостерігається в травні-червні.
Друге, менш виражене підвищення захворюваності, реєструють у серпні-вересні.
Патогенез. Після потрапляння вірусу в організм він розмножується в шкірі та
підшкірній жировій клітковині навколо місця укусу. У разі аліментарного зара¬
ження вірус розмножується у тканині травного тракту, потім проникає в кров і
гематогенним шляхом поширюється по всьому організму (стадія віремії). Інкуба¬
ційний період триває від 2 до 35 днів, при аліментарному зараженні — 4—7 днів.
Масовий вихід вірусу з місця розмноження його в організмі (вторинна вірсмія)
супроводжується клінічними проявами хвороби.
Патоморфологія. Під час гістологічного дослідження виявляють запальні зміни
з реакцією судин, розростанням мікроглії і тяжкими дегенеративними змінами у
гангліозних клітинах. Найбільш чітко ця симптоматика виражена в клітинах перед¬
ніх рогів спинного мозку, а саме на рівні шийного стовщення та рухових ядер
стовбура головного мозку. Гострі негнійні запальні зміни спостерігаються в кліти¬
нах кори великого мозку, підкіркових ядрах, мозочку; уражуються також оболони
мозку та судини.
Клінічна класифікація (А.Г. Панов, 1962; А.Н. Шаповал, 1980; К.Г. Умансь¬
кий, 1993)
I. Гостра форма.
1. Стерта (гарячкова).
2. Менінгеальна (синдром серозного менінгіту).
3. Менінгоенцефалітна (церебральна).
4. Поліомієлітна.
5. Поліоенцефаломієлітна.
6. Полірадикулоневритна.
7. Змішана.
II. Хронічна форма.
1. Аміотрофічна.
1.1. Із поліомієлітним синдромом.
1.2. Із синдромом бічного аміотрофічного склерозу.
2. Гіперкінетична.
2.1. Із синдромом епілепсії Кожевникова.
2.2. Із синдромом міоклонус-епілепсії.
2.3. Із синдромом хореї-епілепсії.
2.4. Із синдромом міоклонії.
3. Енцефаломіелітна.
3.1. Із синдромом розсіяного енцефаломієліту.
Клінічна картина. Захворювання розвивається гостро: з’являється загальна сла¬
бість, раптово підвищується температура тіла, виникають озноб, головний біль,
біль у литкових м’язах, диспепсія, дертя в горлі. Виділяють різні форми хвороби:
1) гарячкова форма проявляється лише загальноінфекційним синдромом; га¬
рячка утримується 5—7 днів, однак має двохвильовий характер з інтервалом 2—
5 діб між першим і другим підвищенням температури. Потім спостерігається зни¬
ження температури тіла і тривалий субфебрилітет. Друге підвищення температури
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
збігається з періодом проникнення вірусу в ЦНС та появою неврологічної симпто¬
матики;
2) менінгеальна форма характеризується проявами серозного менінгіту (гаряч¬
ка утримується до 10 днів, у лікворі — помірний лімфоцитарний плеоцитоз і не¬
значне підвищення рівня білка; одужання настає повільно, до 2—3 тиж., зали¬
шається астенічний синдром);
3) менінгоенцефалітній формі властиве поєднання загальноінфекційного та
менінгеального синдромів із вогнищевою неврологічною симптоматикою — паре¬
зами, ураженням черепних нервів, гіперкінезами, епілептичними нападами, пору¬
шенням свідомості. Може розвиватися набряк стовбура мозку зі зміщенням сере¬
динних структур і порушенням життєво важливих функцій. Ураження ядер блука¬
ючого нерва також може призвести до летального наслідку. У крові — помірний
нейтрофільний лейкоцитоз, збільшення ШОЕ, у лікворі — помірний лімфоцитар¬
ний плеоцитоз із підвищенням рівня білка;
4) поліомієлітна форма проявляється поєднанням загальноінфекційного син¬
дрому та симптомів ураження проксимальних відділів верхніх кінцівок за перифе¬
ричним типом із залученням до процесу м’язів шиї (синдром звислої голови);
5) поліоенцефаломієлітна форма — поєднання проявів двох останніх форм,
клінічно небезпечна, прогностично несприятлива — призводить до інвалідизації.
В 1—2 % випадків спостерігається персистенція вірусу в ЦНС, що спричинює
розвиток дегенеративного процесу в хронічній стадії хвороби — епілепсії Кожев-
нікова, аміотрофії тощо;
6) полірадикулоневритна форма характеризується ознаками ураження корінців
і периферичних нервів на тлі загальнотоксичних і менінгеальних симптомів.
У діагностиці кліщового енцефаліту важливу роль відіграють збирання анамне¬
зу захворювання, дані про сезонність і тривалість перебування в ендемічному осе¬
редку, про укус кліща. Діагноз встановлюють за результатами серологічних реак¬
цій: РЗК, реакції нейтралізації, РГГА. РЗК позитивна з 2-го тижня захворювання,
реакція нейтралізації — з 8-го тижня. Найбільш інформативними діагностичними
дослідженнями є ІФА та ПЛР.
Під час проведення диференціальної діагностики слід пам’ятати про нейробо-
реліоз (хворобу Лайма), що також передається через укус іксодового кліща і в
першій та другій фазах окрім еритеми проявляється менінгітом, радикулоневри-
том чи нейропатіями з ураженням черепних нервів.
Лікування. У першу чергу призначають детоксикацію, контроль водно-елект¬
ролітного балансу, дегідратацію, за потреби — ШВЛ. Застосовують протиенце-
фалітний донорський імуноглобулін середнього титру (1:80—1:160; 0,1—0,15 мл/кг
на добу внутрішньом’язово протягом 3—4 днів; на курс — 18—36 мл), рибонукле¬
азу (2,5—3 мг/кг на добу; 700—900 мг РНКази на курс; внутрішньом’язово 6 разів
на добу в період гарячки). Глюкокортикощи протипоказані. Реабілітацію розпо¬
чинають із 3-го тижня від початку захворювання. У разі прогредієнтного перебігу
проводять вакцинотерапію.
Профілактика. Активну профілактичну імунізацію виконують за епідемічними
показаннями. Вакцину вводять по 1 мл підшкірно 3 рази в осінній період, згодом —
одноразово навесні для підтримання рівня щорічної ревакцинації. Особам з укуса¬
ми кліща вводять протиенцефалітний імуноглобулін високого титру (1:640 — 1:1280)
одноразово (0,1 мл/кг у перші 48 год і 0,2 мл/кг — у період між 48 і 96 год).
РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Герпетичний енцефаліт. Вірус простого герпесу 1 спричинює ураження слизо¬
вих оболонок порожнини рота. Вірус простого герпесу 2 проявляється висипом
на статевих органах і промежині та передається статевим шляхом, а також верти¬
кальним — новонародженим від матері з активною формою генітального герпесу.
Вірус простого герпесу уражує різні системи й органи (шкіру, слизові оболонки,
нервову систему та печінку). У ЦНС вірус проникає гематогенним і периневраль-
ним шляхами. Для нього характерна тривала персистенція в організмі і здатність
періодично активуватися під впливом неспецифічних чинників. Хворі з герпетич-
ним енцефалітом не контагіозні і не потребують ізоляції.
Патоморфологія. При герпетичному енцефаліті виявляють вогнищеве та ди¬
фузне ураження речовини мозку. При початковому вогнищевому процесі патоло¬
гічні зміни локалізовані переважно в медіальних відділах скроневих часток. Про¬
цес часто починається з однієї півкулі, поширюється на другу і призводить до
утворення множинних некротичних вогнищ переважно в сірій речовині мозку,
які з розвитком хвороби захоплюють і білу речовину півкуль великого мозку. У
відновній стадії на місці некрозу формуються кістозні порожнини.
Клінічна картина. Симптоматика герпетичного енцефаліту розвивається гостро
і включає фебрильну температуру тіла, головний біль, загальну слабість, блюван¬
ня. Іноді відмічають прояви інфекції верхніх дихальних шляхів. Гарячковий пе¬
ріод може тривати кілька днів або тижнів. У деяких випадках гарячка може носи¬
ти двофазний характер. Неврологічна симптоматика розвивається гостро або по¬
ступово, залежно від локалізації вогнищ у скроневій чи лобовій частці. Вогнище¬
ва симптоматика характеризується широким поліморфізмом і включає афазію,
амнезію, порушення поведінки, нюху, смаку, вегетативні прояви, а також складні
парціальні напади. Досить часто розвиваються геміпарези, геміанопсія, ураження
черепних нервів, менінгеальні симптоми, набряк диска зорового нерва. У ранній
стадії у більшості пацієнтів виникають епілептичні напади і порушення свідо¬
мості, які можуть переходити в кому. За відсутності лікування та в разі прогресу¬
вання процесу кома закінчується летально в 50—70 % випадків.
Діагностика. Під час дослідження спинномозкової рідини виявляють: підвище¬
ний тиск, лімфоцитарний або змішаний (лімфоцитарно-нейтрофільний) плеоци¬
тоз (у середньому 50—100 клітин, інколи 1000 клітин в 1 мкл), помірне підвищен¬
ня рівня білка, нормальний рівень глюкози. При проведенні ЕЕГ реєструють ди¬
фузне сповільнення електричної активності з фокальними змінами в передніх
відділах мозку (лобово-скроневій ділянці) у вигляді повільнохвильової активності
або періодичних високоамплітудних епілептичних розрядів. Спочатку ці зміни ви¬
никають з одного боку, а згодом поширюються на обидва. На КТ головного мозку
зміни виявляють переважно на 5-у добу: вогнища зниженої щільності з мас-ефек-
том, у першу чергу в лобово-скроневій ділянці, поясній звивині та зоні insula з
однієї чи обох сторін. У деяких випадках визначають підвищеної щільності вогни¬
ща геморагій із накопиченням контрастної речовини по периферії, що свідчить
про проникність гематоенцефалічного бар’єру. При проведенні МРТ головного
мозку виявляють гіперінтенсивні вогнища в Т2-режимі на 3-й день захворювання.
Найбільш інформативним методом діагностики герпетичного енцефаліту є ПЛР
(встановлюють наявність ДНК вірусу в лікворі). ПЛР є позитивною в 1-у добу
появи клінічних симптомів.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Диференціальну діагностику герпетичного енцефаліту проводять упродовж усьо¬
го періоду захворювання (абсцес мозку, субдуральна емпієма, пухлина, паразитар¬
ні та грибкові інфекції ЦНС, туберкульозний менінгіт, мікоплазмова інфекція,
токсоплазмоз, енцефалопатія Верніке, синдром Рейє, тромбоз пазух твердої моз¬
кової оболонки).
Лікування. Патогенетична та симптоматична терапія герпетичного енцефаліту
спрямована на підтримання функції зовнішнього дихання, серцево-судинної
діяльності, водно-електролітного балансу, профілактику та лікування вторинних
бактеріальних і трофічних ускладнень, тромбозу глибоких вен нижніх кінцівок.
Для зниження внутрішньочерепної гіпертензії використовують осмотичні діурети-
ки, ШВЛ у режимі гіпервентиляції, барбітурати, при епілептичних нападах — про-
тиепілептичні препарати. Ефективність кортикостероїдів при герпетичному енце¬
фаліті сумнівна. Препаратом вибору є ацикловір (віролекс, зовіракс), який уво¬
дять внутрішньовенно крапельно в дозі 10 мг/кг 3 рази на добу протягом 10—
14 днів. Якщо реакція ПЛР позитивна в процесі лікування, то терапію ацикловіром
продовжують до 3 тиж. У разі рецидиву захворювання рекомендують збільшити
дозу препарату до 15 мг/кг 3 рази на день протягом 3 тиж.
ВТОРИННІ ЕНЦЕФАЛІТИ
Вторинні енцефаліти — це специфічні ускладнення, які виникають на тлі ос¬
новного захворювання.
Класифікація. Виділяють такі форми вторинних енцефалітів:
1. Параінфекційні (постекзантемні): при кору, вітряній віспі, краснусі, скар¬
латині, поліомієліті.
2. Поствакцинальні: після АКДП, антирабічних, протиполіомієлітних, проти¬
дифтерійних щеплень.
3. Ревматичний.
4. Грипозний.
5. Токсоплазмовий.
6. Грибковий.
Загальні клініко-патогенетичні ознаки вторинних енцефалітів:
1) інфекційно-алергійний характер виникнення; вірус відіграє роль тригера для
запуску імунопатологічних реакцій і утворення аутоантитіл проти протеїнів мієліну
та мікроглії, проте можливий і безпосередній цитопатичний ефект самого вірусу;
2) патоморфологічна картина характеризується перивенозною макро- та мік-
рогліальною інфільтрацією, вогнищами демієлінізації, що свідчить про вторин¬
ний (пара- або постінфекційний) характер енцефаліту і важливу роль імунних
реакцій у його патогенезі;
3) дифузне ураження переважно білої речовини мозку, а саме півкуль мозку,
рідше стовбура і спинного мозку, а при вітряній віспі — мозочка, також можливі
паренхіматозно-оболонкові крововиливи;
4) не спостерігається залежність між тяжкістю перебігу основної інфекції (ек-
зантемної або ГРВІ) та енцефалітів, останні можуть виникати і перебігати тяжко
як при тяжкій, так і при легкій формі основної хвороби;
5) гострий початок розвитку вторинних енцефалітів, частіше на 3-ю — 8-у до¬
бу після розвитку основного захворювання (при екзантемних енцефалітах — ви-
РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНО! НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
сипу). Симптоми енцефаліту часто з’являються після короткочасного (кілька го¬
дин) поліпшення стану (“світлий проміжок”);
6) для клінічної картини вторинних енцефалітів характерна тріада симптомів:
порушення свідомості (від сонливості до коми), судоми (переважно генералізо-
вані), локальні симптоми (парези, паралічі);
7) загальні принципи лабораторної діагностики вторинних енцефалітів ґрун¬
туються на визначенні ДНК або РНК вірусів, специфічних антитіл класу М, G
методом ІФА у спинномозковій рідині. Має клінічне значення наростання титру
інтратекальних антитіл (IgG) у динаміці захворювання і підвищення індексу інтра-
текальних антитіл у співвідношенні ліквор/сироватка.
Енцефаліт при кору. Ураження структур ЦНС при кору трапляється частіше,
ніж при інших інфекціях, і за своєю природою належить до інфекційно-алергій-
ного енцефаліту.
Причиною розвитку неврологічних ускладнень під час кору є вірус, який
спричинює це захворювання, та алергізація організму зі зміною його імунобіоло-
гічної реактивності.
Епідеміологія. Захворюваність на кір невисока, що пов’язано з проведенням
вакцинації і профілактики цієї хвороби. Зберігаються зимово-весняна сезонність
і періодичність підвищення захворюваності на кір (8—10 років). Джерелом інфек¬
ції є хворі з типовими й атиповими формами, шлях зараження — повітряно-кра¬
пельний.
Патогенез. Первинна реплікація вірусу відбувається у лімфатичних, ретику¬
лярних і гістіоцитарних клітинах. Надалі відмічаються вірусемія і проникнення
інфекції в ЦНС. Тропізм вірусу кору до нервових клітин, здатність персистувати
в них тривалий час, спричинювати імуносупресію створюють умови для розвитку
як гострого демієлінізуючого енцефаліту або менінгоенцефаломієліту, так і про-
гредієнтного ураження ЦНС у вигляді підгострого склерозуючого паненцефаліту.
У разі смерті в гострий період енцефаліту і менінгоенцефаліту при кору в тка¬
нинах мозку патологоанатомічно виявляють ознаки набряку, точкові крововили¬
ви, гіпертрофію астро- і мікроглії, деструктивні зміни в нейронах, патогномоніч-
ні поширення вогнищ демієлінізації у білій речовині головного і спинного мозку.
При підгострому склерозуючому паненцефаліті відбуваються проліферація глії з
розростанням мезенхімальної тканини (склероз), альтернативні і деструктивні
зміни нейронів.
Клінічна картина. Енцефаліт при кору може розвиватися в будь-якій стадії і
при будь-якому ступені тяжкості кору, переважно на 3—5-й день після появи ви¬
сипу. Клінічно захворювання характеризується підвищенням температури тіла до
39—40 °С, інтенсивним головним болем, блюванням, швидким наростанням за-
гальномозкових і вогнищевих неврологічнмх симптомів. Притаманні порушення
свідомості — від приглушеності, дезорієнтації, сплутаності до сопору і коми. Ха¬
рактерні неврологічні симптоми, такі як ретробульбарний неврит, ністагм, ознаки
ураження зорового, окорухового, відвідного черепних нервів, атаксія, агнозія,
афазія, локальні судомні пароксизми, парези, паралічі. Характер вогнищевої нев¬
рологічної симптоматики залежить від локалізації у мозку вогнищ демієлінізації,
які утворюються при коровому енцефаліті. Уражується також біла речовина спин¬
ного мозку і відбувається трансформація корового енцефаліту в енцефаломієліт,
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
який проявляється нижнім спастичним парапарезом або параплегією, порушен¬
ням чутливості за провідниковим типом, дисфункцією органів малого таза.
Частота залишкових проявів при коровому ураженні нервової системи стано¬
вить 20—40 %, летальність — 15—25 %. Смерть настає на 1—2-у тижні після роз¬
витку енцефаліту. Залишкові прояви енцефаліту при кору характеризуються роз¬
ладами психоемоційного статусу (порушення поведінки, ослаблення пам’яті, зни¬
ження інтелекту), епілептиформними нападами, психопатіями, рідше симптомами
декортикації та децеребрації. Реконвалесценти після корових уражень нервової
системи повинні перебувати під спостереженням невропатолога протягом 2 років
у зв’язку з можливістю формування віддалених залишкових проявів.
Діагностика. Етіологічну діагностику неврологічних уражень при кору прово¬
дять із застосуванням таких методів: виділення РНК у лікворі та крові, серологіч¬
ного методу — виявлення специфічних антитіл до збудника класу М і G у спин¬
номозковій рідині та крові, а також методу парних сироваток (діагностичне зна¬
чення має наростання титру антитіл у 3—4 рази в динаміці захворювання).
Лікування. Специфічну терапію енцефаліту при кору не розроблено. Прово¬
дять патогенетичну і симптоматичну терапію з використанням глюкокортикоїдів,
гіперосмотичних, судинних і ноотропних препаратів у високих дозах.
Профілактика. Профілактичну імунізацію здійснюють живою коровою вакци¬
ною (моновакциною або тривакциною, MMR) у віці 12—15 міс., ревакцинацію — у
віці 6 років. Діти, яким не проводили щеплення проти кору, підлягають екстреній
вакцинації протягом 3 діб після контакту із хворим. За наявності клінічних проти¬
показань хворим та ослабленим невакцинованим дітям показана інтенсивна імуні¬
зація, а саме введення людського імуноглобуліну в дозі від 1,5 до 6 мл (0,1 мл/кг).
Енцефаліт при краснусі — тяжке інфекційне захворювання, спричинене віру¬
сом краснухи. Цей вірус чинить тератогенний вплив на плід у період вагітності,
може зумовити розвиток гострого демієлінізуючого енцефаліту, підгострого скле-
розуючого паненцефаліту, який перебігає за типом повільної інфекції. Збудник —
РНК-вірус, що належить до сімейства Togaviridae, роду Bivirus. Джерелом інфекції
є хворий із маніфестною або субклінічною формою. Шлях передачі — повітряно-
крапельний. Характерна періодичність підвищень і знижень захворюваності на
краснуху кожні 8—10 років із сезонністю із жовтня по травень. Імунітет стійкий,
пожиттєвий. Повторні випадки не реєструють.
Патогенез. У разі внутрішньоутробного зараження вірус краснухи спричинює
ураження плаценти і плода. Інфекційний процес набуває характеру хронічної ін¬
фекції, яка призводить до резорбції плода, мертвонародження, багатосистемного
ураження. Набутий енцефаліт виникає у хворої на краснуху дитини внаслідок про¬
никнення вірусу у ЦНС гематогенним шляхом. При цьому відбувається ураження
головного і спинного мозку, їхніх оболонок. У структурах ЦНС розвивається де-
мієлінізуючий процес, у реалізації якого значну роль відіграє нейроалергійна ре¬
акція.
При гострому енцефаліті на тлі краснухи діагностують поширений демієліні-
зуючий процес у білій речовині мозку, а також периваскулярні лімфоцитарні ін¬
фільтрати і виражений набряк мозку.
Клінічна картина. Енцефаліт при краснусі розвивається гостро, характери¬
зується підвищенням температури тіла, сильним головним болем, неодноразовим
блюванням, збудженням, галюцинаціями, короткочасним делірієм, який змі¬
РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНО! НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
нюється приглушенням, сопором і комою. Уже з перших днів захворювання спо¬
стерігаються гіперрефлексія, підвищення м’язового тонусу, гіперкінези, міоклони,
атетоз або хореоатетоз, парези, мозочкові розлади, менінгеальні симптоми. Мож¬
ливі фокальні або генералізовані епілептичні напади з розвитком епістатусу, буль-
барний синдром, порушення дихання і гемодинаміки. Набряк мозку може спри¬
чинити вклинення мозку в щілину між середнім і проміжним мозком з одного
боку та півкулями великого мозку, з другого, або у потиличний отвір. Демієліні-
зація у спинному мозку характеризується нижнім парапарезом із порушенням
функції органів малого таза. Залучення до процесу оболон мозку призводить до
розвитку серозного менінгіту.
Перебіг енцефаліту при краснусі тяжкий, порушення свідомості утримуються
до 2—4 тиж. Неврологічні симптоми зберігаються тривало. Повне одужання на¬
стає через 2—4 міс., в окремих випадках відзначаються залишкові прояви.
Діагностика. Діагноз встановлюють на підставі даних анамнезу захворювання,
клінічної картини. Етіологічна діагностика включає: метод виділення PH К вірусу
(ПЛР) у лікворі та крові; серологічний метод — виявлення антитіл до збудника
IgM, IgG (ІФА) у спинномозковій рідині та крові. Під час МРТ головного мозку
визначають вогнища демієлінізації.
Лікування. Патогенетична і симптоматична терапія полягає у використанні
глюкокортикоїдів, гіперосмотичних, протисудомних і ноотропних препаратів. Ре¬
комендують у гострий період активну дезінтоксикацію і дегідратацію.
Профілактика. Специфічну профілактику краснухи здійснюють живою вакци¬
ною (моновакциною або тривакциною). Вакцинацію проводять у віці 15 міс., ре¬
вакцинацію — у 6 років (хлопчикам) або у 15 років (дівчаткам).
Здійснюють серологічний скринінг жінок фертильного віку на наявність спе¬
цифічних антитіл до вірусу краснухи. За відсутності специфічного імунітету реко¬
мендують провести вакцинацію. Пасивна імунізація шляхом уведення імуногло-
буліну малоефективна в епідеміологічному аспекті і не дає надійних результатів у
разі застосування у вагітних.
Енцефаліт, спричинений вітряною віспою. Цей енцефаліт спричинюється ДНК-
геномним вірусом вітряної віспи — вірусом оперізувального герпесу (Varicella/
Herpes zoster virus), який належить до родини Herpesviridae, підродини Alfa-herpes-
viridae. За біологічними властивостями збудник вітряної віспи (Varicella) не відріз¬
няється від збудника оперізувального герпесу (Herpes zoster). Загальновідомо, що
вітряна віспа є первинною інфекцією в чутливому організмі, а оперізувальний
герпес — реактивацією інфекції в імунізованому організмі.
У патогенезі енцефаліту при вітряній віспі має значення як шлях проникнення
вірусу в ЦНС, так і розвиток інфекційно-нейроалергійного процесу. Вірусу влас¬
тивий цитопатогенний ефект, він здатний існувати в латентній формі, переважно
в нервових вузлах, а також у лімфатичних вузлах, шкірі або слизовій оболонці
дихальних шляхів.
При цьому захворюванні домінує демієлінізуючий процес у поєднанні з пери-
венозною запальною інфільтрацією. При цьому часто уражуються стовбур мозку
і мозочок, рідше — півкулі мозку і спинний мозок. Енцефаліт розвивається внаслі¬
док уніфокальної васкулопагії.
Клінічна картина. За терміном виникнення розрізняють ранні клінічні форми
енцефаліту при вітряній віспі і пізні. Ранні форми реєструють з появою висипу в
29
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
перші 3—5 діб від початку хвороби, пізні форми — після періоду висипу, на 8—
10-у добу від початку захворювання і навіть через 2 тиж.
Симптоми енцефаліту при вітряній віспі менш виражені порівняно з іншими
параінфекційними енцефалітами. Як правило, він виникає гостро, на тлі гарячки,
супроводжується порушенням свідомості та судомами. Перебіг характеризується
гострою мозочковою атаксією, вестибулярними порушеннями, дизартрією, ура¬
женням черепних нервів. Менінгеальний синдром у більшості випадків відсутній
або виражений помірно. Захворюванню властивий гострий циклічний перебіг з
одужанням через 3—6 тиж. Залишкові прояви (парези, гіперкінези, епілепсія) від¬
значають близько у 15 % випадків, летальні наслідки — у 10 %.
Енцефаліт при оперізувальному герпесі — це ускладнення, яке виникає внаслі¬
док уніфокальної васкулопатії через кілька тижнів (3—8 тиж.) і навіть місяців (до
6 міс.) після реактивації Herpes zoster. Симптоми енцефаліту можуть наростати
поступово або з’являтися раптово: гарячка, головний біль, когнітивні порушен¬
ня, генералізовані судоми. Захворювання може характеризуватися різним перебі¬
гом: монофазним, рецидивним, прогресивним із летальним наслідком у 25 %
хворих.
При цьому типі енцефаліту в частини хворих визначаються помірний лімфоци-
тарний плеоцитоз (100—200 клітин в 1 мкл), незначне збільшення рівня білка. При
КТ і МРТ головного мозку відмічаються ділянки інфаркту речовини мозку. Під
час ангіографії частіше виявляють ушкодження середньої та передньої мозкових
судин. У разі тригемінального поширення вірусу уражуються переважно артерії
сітківки.
Мультифокальна васкулопатія (енцефаліт дрібних судин), як правмо, спостері¬
гається в імуноекомпрометованих хворих (ВІЛ-інфікованих) і виникає без провіс¬
ників — попереднього висипу. Неврологічна симптоматика розгортається повіль¬
но, без інтоксикації, включає геміплегію, афазію, ураження черепних нервів.
В інших випадках захворювання починається гостро з підвищення температу¬
ри тіла, інтенсивного головного болю, порушення свідомості, блювання, судом,
ураження черепних нервів. Герпетичний висип передує неврологічним проявам.
Результати дослідження ліквору свідчать про незначний лімфоплеоцитоз, нор¬
мальний або помірно підвищений рівень протеїнів, нормальний рівень глюкози.
При КТ і МРТ — ішемічні та геморагічні інфаркти в корі і субкортикальній зоні
(сірій і білій речовині), вогнища демієлінізації, розміри яких залежать від поши¬
реності ушкодження дрібних судин.
Діагностика. Етіологічна діагностика неврологічних уражень при VZV-інфек-
ції охоплює:
1) визначення ДНК вірусу в спинномозковій рідині методом ПЛР. Проте
якщо VZV реактивуеться в спінальних гангліях, які анатомічно не пов’язані з під-
павутинним простором, ПЛР може бути негативною, і тоді діагностичної цінності
набуває зв’язок герпетичного висипу з неврологічною симптоматикою;
2) виявлення антитіл до збудника IgM (у гострий період) та IgG у спинномоз¬
ковій рідині. Має значення наростання титру антитіл IgG у динаміці захворюван¬
ня, а також збільшення індексу інтратекальних антитіл IgG у співвідношенні лік-
вор/сироватка;
3) виявлення вірусних антигенів імунофлюоресцентним методом (експрес -
метод) у мазках із везикул.
ї
РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Лікування. Етіотропна терапія енцефаліту при вітряній віспі передбачає засто¬
сування ацикловіру (вальтрекс, зовіракс). У разі резистентності вірусів до ацик-
ловіру підліткам і дорослим призначають фоскарнет у початковій дозі 180 мг/кг на
добу внутрішньовенно протягом 1,5—2 год кожні 12 год. Підтримувальна доза —
90—120 мг/кг на добу до клінічного одужання. Курс противірусної терапії — 7—
21 доба залежно від тяжкості захворювання та імунного статусу хворого. Контро¬
лем ефективності противірусної терапії є рівень ДНК вірусу і титру антитіл у
спинномозковій рідині.
Рекомендована також патогенетична і симптоматична терапія з використан¬
ням гіперосмотичних, судинних, ноотропних препаратів. Глюкокортикоїди при¬
значають при вираженому набряку мозку. Перевагу віддають дексаметазону в дозі
0,1—0,15 мг/кг на добу. Тривалість курсу терапії глюкокортикоїдами — 3—5 діб.
Грипозний енцефаліт. Ураження нервової системи при грипі трапляється порів¬
няно рідко — і випадок на 1000 первинно інфікованих і виникає здебільшого на
тлі тяжкого перебігу цієї інфекції.
Етіологія. Збудники грипу — пневмотропні РНК-вмісні віруси, які поділяють¬
ся на три серологічні типи — А, В, С. Структура вірусів змінюється залежно від
підтипу білків — гемаглютиніну (HO, HI, Н2, НЗ) і нейрамінідази (N1, N2). Біль¬
ше ніж у половини хворих на грип із неврологічними ускладненнями виявлено
вірус типу А2, рідше — А, А1, В і С. Доведено здатність збудника поширюватися
в організмі хворих на грип, а саме вдалося виділити вірус із ліквору.
Патоморфологічно відзначають подібні зміни в нервовій системі при грипоз¬
них енцефалітах, менінгоенцефалітах, тяжкому токсичному ірипі, що свідчить
про проникнення активного вірусу в речовину мозку. Ураження нервової системи
в гострий період грипу пов’язане з інтоксикацією, розмноженням вірусу в ткани¬
нах мозку, гіпоксією мозку (унаслідок дихальної і серцево-судинної недостат¬
ності) і приєднанням інших нейротропних вірусів (мікст-інфекції). Токсикоін-
фекційний вплив вірус чинить на гіпоталамус, багатий на судини, що клінічно
проявляється порушенням терморегуляції (озноб, різке підвищення температури
тіла), серцево-судинної регуляції (тахікардія, брадикардія, неадекватні коливання
артеріального тиску), водно-сольового балансу та мінерального обміну з набря¬
ком тканин, у тому числі і головного мозку. Вірус в організмі людини живе про¬
тягом 10—12 днів. Після гострої стадії хвороби механізм ураження нервової сис¬
теми змінюється і розвиваються такі процеси: 1) інфекційно-алергійна демієліні-
зація (розсіяний енцефаломієліт, полірадикулоневрит за типом Гієна — Барре —
Штроля, мононеврит із переважним ураженням VII і VIII пар черепних нервів);
2) хоріоепендиматит, лептопахіменінгіт; 3) дисциркуляторна енцефалопатія, час¬
то з гіпоталамічним синдромом змішаного типу (симпатоадреналові і вагоінсу-
лярні кризи).
Ураження нервової системи здебільшого виникають на тлі емоційного або
фізичного перевантаження, у разі недотримання ліжкового режиму, після перене¬
сеної черепно-мозкової травми, на фоні зловживання алкоголем або хронічних
неврологічних захворювань.
Клінічна картина грипозного ураження нервової системи характеризується син¬
дромом нейротоксикозу, а саме вегетативними розладами у вигляді тахікардії, ціа¬
нозу, сухості шкіри і слизових оболонок, підвищення артеріального тиску. Через
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
кілька годин — діб ці симптоми змінюються на протилежні — домінує парасимпа¬
тична дисфункція. Такі симптоми переважно зникають після нормалізації темпе¬
ратури тіла, але в деяких хворих на грип вони зберігаються і після вщухання клініч¬
них проявів інфекції набувають характеру грипозного ускладнення — виникає
постгрипозна вегетосудинна дистонія. Симптоми дистонії (загальна слабість, піт¬
ливість, порушення сну, зниження апетиту, безсоння) поєднуються із лабільністю
пульсу, нестійким артеріальним тиском, тахікардією. Часто спостерігаються пору¬
шення в емоційній сфері (плаксивість, підвищена дратівливість).
У разі розвитку енцефалітного синдрому здебільшого уражуються лобові частки
головного мозку, розвиваються сонливість, апатія, адинамія, знижуються пам’ять,
увага, наростає тривожність. Найтяжчим варіантом ураження нервової системи в
гострий період грипу є геморагічний енцефаліт: на піку інтоксикаційного синдро¬
му розвиваються інтенсивний головний біль, сопорозний стан. Ліквор ксан-
тохромний, із підвищеним рівнем білка, плеоцитозом. Прогноз при геморагічно¬
му енцефаліті несприятливий, у ЗО—40 % випадків — летальний наслідок, у разі
одужання зберігаються дефекти інтелекту з порушенням пам’яті та інших когні-
тивних функцій.
Грипозний енцефаліт може виникати на другій хвилі температурної реакції і
супроводжуватися інтенсивним головним болем, нудотою, блюванням, акроціа-
нозом, судомами, порушенням свідомості (приглушення, сомноленція, сопор,
кома). Швидко приєднуються менінгеальні симптоми, ознаки ураження цент¬
рального мотонейрона. Температура тіла утримується кілька днів на рівні 39—
40 °С, на цьому фоні у хворих відзначаються грубі вогнищеві симптоми: парези,
паралічі, афазія, апраксія і т. д. Зміни в лікворі залежать від тяжкості захворюван¬
ня: при легкому перебігу — підвищений тиск, незмінений рівень білка, при тяж¬
кому — підвищений рівень білка до 0,9—1,2 г/л, лімфоцитарний плеоцитоз — до
200 клітин в 1 мкл, домішка еритроцитів.
Ще одне неврологічне ускладнення при грипі — постгрипозний (латентний)
лептопахіменінгіт зі спайковим процесом. На фоні зниження температури тіла
приєднуються або відновлюються локалізований головний біль, болючість у точ¬
ках виходу трійчастого нерва. Можливі вогнищеві симптоми у вигляді анізоре-
флексії, слабкості конвергенції, обмеження рухів очних яблук, горизонтального
ністагму. Підтвердити діагноз дає змогу MPT-сканування головного мозку (суб-
арахноїдальні кістознозливні зміни з ознаками гідроцефалії).
Синдром Реє — це гостра токсична енцефалопатія, яка виникає після вірусної
інфекції і супроводжується жировою дегенерацією внутрішніх органів, насампе¬
ред печінки. На фоні нормалізації стану після перенесеного грипу самопочуття
хворого різко погіршується, підвищується температура тіла, з’являються багатора¬
зове блювання, сонливість, легка сплутаність (І стадія) свідомості. Пізніше вини¬
кає делірій, можливі епілептичні напади (II стадія). Внутрішньочерепна гіпертен¬
зія швидко прогресує, розвивається кома (III стадія). У разі вклинення мозку в
тенторіальний або потиличний отвір розвивається глибока кома (IV—V стадія).
Захворювання може припинитися в будь-якій стадії або прогресувати до леталь¬
ного наслідку. Печінка збільшується в розмірах, її функція порушується, виника¬
ють гіпоглікемія, гіперамоніємія, у крові — лейкоцитоз. У спинномозковій рідині
змін не виявлено. Причина розвитку синдрому Реє — комбінована дія вірусних
РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
агентів та інтоксикація. Лікування симптоматичне, включає контроль внутрішньо¬
черепного тиску і корекцію функції печінки.
Неврологічні ускладнення при грипі варіюють також від менінгомієліту до ра¬
дикулітів, невритів, плекситів, поліневритів, поліміозиту.
Діагностика ускладнень грипу ґрунтується на епідеміологічних даних, симпто¬
мах захворювання, результатах лабораторних досліджень (вірусологічних, сероло¬
гічних реакцій). Неврологічні порушення розвиваються під час епідемії грипу, за
наявності тісного контакту із хворим на грип. Діагноз підтверджують імунологіч¬
ними та віросулогічними дослідженнями (виявлення вірусу; позитивна РГГА або
РЗК, високі титри антитіл до вірусу грипу або вірусу грипоподібного захворюван¬
ня і т. ін.).
Лікування. У період гострого перебігу тяжких форм ураження нервової систе¬
ми на тлі грипу потрібно застосовувати специфічну протигрипозну сироватку або
гіперімунний гаммаглобулін протягом 3—4 днів внутрішньом’язово в дозі 3—6 мл
з інтервалами 6—12 год. Використовують також людський лейкоцитарний інтер¬
ферон 5—8 разів на добу.
Противірусну терапію проводять такими препаратами, як ремантадин по
100 мг 3 рази на добу, віразол по 200 мг 3—4 рази на добу, арбідол по 200 мг
З рази на добу, адаптомін по 150 мг 1 раз на день протягом 3—5 днів. Також ефек¬
тивним є приймання антигрипіну по 1 порошку 3 рази на день протягом 3—
5 днів. Можна рекомендувати мефенамінову кислоту, панадол, колдрекс.
Антибактеріальну терапію застосовують лише за підозри на полімікробний
характер захворювання (друга хвиля температурної реакції, гіперлейкоцитоз,
підвищена ШОЕ) і в усіх випадках тяжкого перебігу грипу для профілактики ак¬
тивації мікробної флори. Одночасно призначають глюкозу з аскорбіновою кисло¬
тою, а також судинні препарати.
За наявності тяжких неврологічних ускладнень, таких як енцефаліт, мієліт,
синдром Гієна — Барре — Штроля, рекомендують гаммаглобулін для внутрішньо¬
венного введення. Антибіотики призначають з перших днів захворювання для
профілактики суперінфекції. Реабілітаційне лікування включає масаж, ЛФК,
симптоматичну терапію.
Профілактика полягає у вжитті епідемічних заходів (ізоляція всіх хворих, ка¬
рантин), дотриманні особистої гігієни (марлева пов’язка, миття рук, індивідуаль¬
ний посуд), гігієни приміщення (вологе прибирання, достатня вентиляція). Ус¬
пішно використовують протигрипозні вакцини нового покоління: комплексні
(проти грипу А1, АЗ, В), субодиничні і спліт-вакцини (Грипол, Ваксигрип і т. ін.)
проти підтипів вірусу А.
Поствакцинальний енцефаліт може розвиватися після введення вакцин АКДП
(адсорбована кашлюково-дифтерійно-правцева вакцина), АДП, антирабічних
(проти сказу), найчастіше — після введення корової вакцини. Провідними в роз¬
витку поствакцинальних енцефалітів є аутоімунні механізми.
Поствакцинальний енцефаліт виникає в будь-якому віці, але найчастіше у віці
5—15 років на тлі інтеркурентного захворювання, переохолодження, перевтоми,
через 5—20 днів після введення АКДП і через 10—20 днів після антирабічного
(проти сказу) щеплення. Дуже рідко поствакцинальний енцефаліт або енцефа-
ломієліт спостерігається після щеплення іншими вакцинами. Патоморфологічно
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
характеризується вираженими судинними порушеннями (крововиливи, стаз), а у
віддалений період — дистрофічними змінами нейронів.
Клінічна картина. Ураження нервової системи після щеплення проти сказу
належить до рідкісних, але вкрай тяжких вторинних демієлінізуючих багатовогни-
щевих менінгоенцефаломієлополірадикулоневритів, що перебігають за типом
розсіяного менінгоенцефаломієлополірадикулоневриту. Виникає частіше на 12—
13-й день після щеплення (іноді на 8—25-й день) під впливом провокуючих чин¬
ників (перегрівання, інтеркурентні захворювання, перевтома) гостро або підго-
стро. Характеризується больовим радикулоневритичним синдромом, головним
болем, парестезіями, галюцинаціями, судомами із наступним розвитком мієліту
(поперечний мієліт, висхідний мієліт Ландрі) та енцефаліту. У лікворі — лімфо-
цитарний плеоцитоз, у крові — нейтрофільний лейкоцитоз. У разі блискавичного
перебігу менінгоенцефаліту внаслідок антирабічних щеплень можливий леталь¬
ний наслідок на 8—10-й день. Висхідний мієліт Ландрі небезпечний через пору¬
шення дихання. Поперечному мієліту властивий тривалий перебіг, який усклад¬
нюється стійким нижнім парапарезом, порушенням функції органів малого таза.
Енцефаломієліт після щеплення проти віспи також розвивається під дією про¬
вокуючих чинників, частіше інтеркурентних інфекцій, має алергійний характер
на введення чужорідного білка і перебіг, як при менінгоенцефаліті, енцефаліті,
рідше як при мієліті.
У разі проведення протикашлюкової вакцинації ускладнення спостерігаються
досить рідко і характеризуються розвитком генералізованих нападів, порушенням
свідомості. У частини дітей відмічаються тяжкі залишкові прояви у вигляді полі¬
морфних епілептичних нападів.
Лікування. Використовують глюкокортикоїци (дексаметазон по 12—24 мг на
добу), імуноглобулін G по 0,4 мг/кг. Рекомендують дезінтоксикацію, антигіста-
мінні препарати, а також симптоматичну терапію. У тяжких випадках уживають
реанімаційних заходів. Повне одужання після проведеної десенсибілізувальної те¬
рапії настає рідко. Показане тривале відновне лікування.
Профілактика після щеплення АКДП полягає в ретельному дотриманні про¬
типоказань, відмові від повторних щеплень, якщо першу вакцину дитина пере¬
несла тяжко (підвищення температури тіла, погіршення загального стану). За
наявності чинників ризику щеплення варто виконувати тільки після 1-го року
життя з вилученням із вакцини кашлюкового фактора (АДП) та проведенням
премедикації антигістамінними засобами. За наявності в анамнезі судом за 2—
З дні до щеплення і протягом 5—7/ДНів після нього потрібно застосовувати про-
тисудомні засоби.
Ревматичний енцефаліт є варіантом ревматичного васкуліту, оскільки при цій
формі провідне значення в патогенезі має судинний фактор, а зміни в речовині
мозку носять вторинний характер. Найбільш раннім і частим проявом ревматич¬
ного ураження головного мозку є ревматична (мала) хорея, або хорея Сиденгама.
Хворіють частіше діти шкільного віку, переважно дівчатка.
До основних форм ревматичних уражень головного мозку належать: гострий
ревматичний менінгоенцефаліт, хронічний ревматичний менінгоенцефаліт, рев¬
матична енцефалопатія, ревматичний васкуліт, мала хорея, хронічний ревматич¬
ний менінгоенцефаліт із хореїчним синдромом, синдромом паркінсонізму, син¬
дромом дистонії, психотропними розладами, епілептичними нападами.
РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Клінічна картина. Гостра стадія захворювання характеризується психотичними
реакціями за екзогенним типом і перебігом, притаманним гострій стадії параін-
фекційних енцефалітів. Хронічна стадія захворювання розвивається поступово.
Діти стають плаксивими, неуважними, у них знижується пам’ять, з’являються на¬
сильницькі посіпування рук і ніг, гримасування. Поступово хореїчний гіперкінез
прискорюється, утруднює ходьбу, писання, споживання їжі. У найтяжчих випад¬
ках насильницькі різкі посіпування призводять до постійної зміни положення тіла,
кінцівок і м’язів обличчя. Унеможливлюється виконання будь-якого руху. За умо¬
ви розвитку значної м’язової гіпотонії гіперкінези виражені нечітко. Відзначають¬
ся зміни психіки з паранояльно-іпохондричним симптомокомплексом і галюци¬
націями. Тривалість захворювання — 1—3 міс. Можливі рецидиви, зміни характе¬
ру гіперкінезу, приєднання епілептичного та лікворогіпертензивного синдромів.
Лікування. Хворим призначають ліжковий режим. Проводять лікування основ¬
ного захворювання.
ПШОНОВІ ХВОРОБИ
Пріонові хвороби (ПХ) — це група нейродегенеративних захворювань людини
і тварин, спричинених інфекційними білками (пріонами). Ці хвороби пов’язані з
порушенням метаболізму і накопиченням у клітинах ЦНС пріонових білків. Пріо-
новий білок міститься в організмі людини і в нормі — його кодує ген, розташо¬
ваний на хромосомі 20. Особливо висока концентрація білка в нейронах головно¬
го мозку. При патології накопичується його модифікована форма, стійка до дії
протеаз.
На сьогодні вивчено чотири хвороби людини, зумовлені пріонами: хворобу
Крейтцфельдта — Якоба (ХКЯ), куру, синдром Герстманна — Штреусслера —
Шайнкера (СГШШ), а також фатальну інсомнію (ФІ). їх поділяють на спорадич¬
ні (ХКЯ, ФІ), набугі, або інфекційні (куру, ятрогенна ХКЯ, новий варіант ХКЯ),
і спадкові (ХКЯ, СГШШ, ФІ). За результатами численних досліджень частка сі¬
мейних пріонових хвороб становить близько 10 %.
Етіологія. Спорадичні типи пріонових захворювань зумовлені мутаціями гена
пріонового білка PRNP або спонтанною конверсією нормальної ізоформи пріо-
нового білка РгРс у патологічну ізоформу РгР^. Куру реєструють в одному з племен
Папуа-Нової Гвінеї. Ця хвороба виникає при споживанні в їжу мозку померлих
під час ритуального канібалізму. Ятрогенна ХКЯ розвивається внаслідок випадко¬
вого зараження пріонами. Новий варіант ХКЯ пов’язаний з епізоотією, так зва¬
ний коров’ячий сказ.
У зв’язку з високим поліморфізмом спадкових випадків пріонових захворю¬
вань їх поділяють залежно від мутацій деяких генів, таких як PRNP, PRND, гена,
картованого на хромосомі 19 (відповідальний за генотип аполіпопротеїду Е), а
також генів, що кодують метіонін або валін.
Первинна поява патологічного пріонового білка пов’язана із соматичною му¬
тацією його гена (PRNP), картованого на короткому плечі хромосоми 20, або зі
спонтанною конверсією РгР° у патологічну ізоформу PrPSc при спорадичних ПХ.
Спадкові форми ПХ виникають унаслідок мутації PRNP, а набуті — інвазії PrPSc.
Накопичення РгР^ пов’язують із його здатністю трансформувати нормальний
пріоновий білок РгРс у його інфекційну форму шляхом конформаційних змін.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Таким чином, процес накопичення інфекційного пріонового білка відбувається
не в результаті синтезу в зараженому організмі молекул PrPSc de novo, а внаслідок
конформаційних змін уже синтезованих нормальних молекул РгРс під впливом
інфекційного пріонового білка PrPSc. ПХ розвиваються у зв’язку з накопиченням
PrPSc, а не пригніченням функції РгРЯ
Патологічна ізоформа пріонового білка PrPSc відрізняється від нормального
білка РгРс своєю високою резистентністю до протеази К, стійкістю до ультрафіо¬
летового і рентгенівського випромінювання, а також до нагрівання, що, очевид¬
но, свідчить про відсутність у її складі нуклеїнової кислоти. PrPSc накопичується
в цитоплазматичних везикулах, а пізніше у синаптичних структурах. Надалі PrPSc
виходить у позаклітинний простір і відкладається в амілоїдних бляшках. Пріоно-
вий білок є контагіозним. При цьому тканина мозку зберігає контагіозність і
після тривалої консервації у формаліні.
Хоча більшість випадків пріонових захворювань мають спорадичний або спад¬
ковий характер, їх традиційно розглядають як особливу форму повільної інфекції,
оскільки доведено їхній трансмісивний характер — захворювання передається
людині або тварині через матеріал, отриманий від хворого. Це спричинене тим,
що за деяких умов пріоновий білок (пріон) може ставати інфекційним (трансмі¬
сивним) агентом, здатним до реплікації в організмі хазяїна.
Патогенез набутого (інфекційного) варіанту ПХ включає два етапи — екстра-
церебральний і церебральний. На першому етапі після інтраперитонеальної чи
оральної інвазії PrPSc потрапляє в органи лімфатичної системи (селезінку, лімфа¬
тичні вузли, пейєрові бляшки, глотковий мигдалик). Як носії цього білка висту¬
пають лімфоцити, макрофаги і дендритні клітини. В органах лімфатичної системи
пріони реплікують, не викликаючи жодних патологічних змін. Пізніше інфекцій¬
ний білок переноситься в головний і спинний мозок. Допускають також, що
частина інфікованих лімфоцитів і макрофагів може проникати через гематоенце-
фалічний бар’єр, минаючи лімфоїдну тканину.
На церебральному етапі патогенезу ПХ ключову роль відіграють порушення
деградації PrPSc в нейроні у зв’язку з його конформаційними відмінностями від
нормального пріонового білка і набуттям ним нейротоксичних властивостей.
Причинами такої трансформації можуть бути, наприклад, мутації чи окисний
стрес, унаслідок чого змінюється третинна структура PrPSc. Інфекційний протеїн
відкладається не тільки в цитозолі нервової клітини, а й у синапсах. Останнє зу¬
мовлює швидку появу неврологічного дефіциту, зокрема деменції.
Патоморфологія. Під час патоморфологічного дослідження головного мозку
померлих від пріонових захворювань визначають його атрофію. Гістологічно ви¬
являють такі її особливості: спонгіоформну дегенерацію, атрофію і втрату нерво¬
вих клітин, астроцитарний гліоз, амілоїдні бляшки, які містять пріоновий білок.
Зазначені зміни можна реєструвати в корі великого мозку, смугастому тілі, тала¬
мусі, у верхній частині стовбура головного мозку та молекулярному шарі мозочка.
Тканини померлих від ПХ залишаються контагіозними навіть після фіксації їх
формаліном. У разі верифікації діагнозу ПХ провідну роль відіграє виявлення
відкладень РгР& у тканині головного мозку імуноцитохімічними методами. Існує
кілька штамів цього інфекційного білка.
Клінічні форми ПХ. Загальнорічна частота ХКЯ в різних регіонах однакова і
становить 0,3—1 випадок на 1 млн населення. Співвідношення між чоловіками і
РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
жінками — 1,5:1. Виявлено кілька кластерів, у яких хвороба трапляється частіше.
Наприклад, у лівійських євреїв, які проживають в Ізраїлі (31,3 на 1 млн населен¬
ня). Пік захворюваності на ХКЯ припадає на вік 60—65 років, середня тривалість
життя захворілих становить близько 8 міс., 90 % хворих помирають упродовж
першого року.
Основний клінічний симптом при ХКЯ — швидкопрогресуюча мультифокаль-
на деменція з міоклонусом. Виділяють п’ять стадій розвитку ХКЯ:
1) продромальну;
2) стадію перших симптомів;
3) розгорнуту стадію;
4) фінальну стадію;
5) стадію продовженого життя в умовах реанімаційного відділення.
До продромальних симптомів належать вегетативні розлади (астенія, пору¬
шення сну й апетиту, зниження маси тіла, втрата лібідо), порушення пам’яті,
уваги, мислення, дезорієнтація, галюцинації, апатія, параноя.
До перших проявів захворювання, як правило, належать зорові розлади у ви¬
гляді диплопії, нечіткості зору, порушення полів зору, зорової агнозії.
У розгорнутій стадії ключовими синдромами є підгостра склерозуюча деменція,
міоклонії, типові періодичні комплекси при ЕЕГ і нормальний склад спинномозко¬
вої рідини. У хворого наростають порушення пам’яті та просторової орієнтації, де¬
пресія та емоційна лабільність. Часті мозочкові розлади, такі як атаксія в кінцівках,
тремор і дизартрія. У пацієнтів спостерігаються порушення полів зору, колірного
сприйняття, зорові галюцинації і над’ядерні рухові розлади. Міоклонії виявляють у
75 % хворих, а екстрапірамідні та пірамідні розлади — більше ніж у половини.
У фінальній стадії ХКЯ домінують деменція, акінетичний мутизм, порушення
свідомості, спастичні паралічі й гіперкінези, децеребраційна ригідність, поширені
міоклонії, трофічні розлади, супутня соматична патологія, порушення дихання
центрального типу, які призводять до смерті пацієнта.
Реанімаційні заходи при ХКЯ неефективні. У стадії продовженого життя в
клінічній картині цього захворювання спостерігаються апалічний синдром, веге¬
тативний статус, гіперкінези, суглобові контрактури, міоклонії, втрата м’язової
маси. Причиною смерті є серцева недостатність.
Виділять три форми перебігу захворювання:
— повільнопрогресуючі розумові і поведінкові порушення в дебюті з наступ¬
ним їх наростанням;
— персистуюче або ступеневе прогресування без періодів стабілізації;
— швидке погіршення впродовж кількох місяців із наступним відносно повіль¬
ним прогресуванням у термінальній стадії.
У 1996—2008 рр. у деяких країнах (переважно у Великій Британії) було діагнос¬
товано понад 210 випадків спорадичної ХКЯ, яка відрізнялася клінічно і патомор-
фологічно від класичних проявів цього захворювання і була виділена як новий
варіант ХКЯ. Хвороба розвивалась у період епізоотії спонгіоформної енцефа-
лопатії корів. Середній вік хворих — 27,6 року, а середня тривалість перебігу —
13 міс. На сьогодні щороку реєструють поодинокі нові випадки.
У ранніх стадіях відзначаються психічні розлади (тривожність, депресія, зміна
поведінки), рідше — біль і дизестезії в кінцівках і на обличчі. Через кілька тижнів
чи місяців приєднуються прогресуючі мозочкові розлади, а в пізніх стадіях — по-
299
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
рушення пам яті і деменція, меншою мірою — мюклони і хорея, пірамідні розла¬
ди, акінетичний мутизм. На ЕЕГ відсутні характерні для ХКЯ зміни. На КТ і МРТ
виявляють атрофію головного мозку різного ступеня. Під час біопсії глоткових
мигдаликів визначають PrPSc.
Епідемія куру почалася в 50-х роках XX ст. у племені Форе, яке мешкає в
гірських районах Папуа-Нової Гвінеї. Найкоротший інкубаційний період стано¬
вить 4,5 року, а найдовший — 40 років. Поодинокі випадки куру щорічно реєстру¬
ють в осіб віком 45 років і більше. Захворювання охоплює вікову групу від 5 до
60 років, середня тривалість хвороби — 12 міс. У дітей хвороба характеризується
швидшим перебігом. Провідним клінічним синдромом є прогресуюча мозочкова
атаксія.
Спорадична ФІ клінічно і патологоанатомічно ідентична сімейній ФІ. На сьо¬
годні описано близько 100 спостережень сімейної ФІ. Захворювання дебютує у
віці від 25 років до 71 року (середній вік появи — 49 років). Тривалість хвороби в
середньому становить 1—2 роки. У клінічній картині переважають інсомнія, веге¬
тативні і рухові розлади, зміни циркадних ритмів секреції гормонів. Порушення
сну супроводжується прогресуючою втомлюваністю. Загальний час сну скоро¬
чується і може становити менше 1 год на добу. Водночас, коли ці хворі залиша¬
ються на самоті, у них спостерігається сонливість.
Вегетативні розлади включають порушення потовиділення і салівації, закрепи,
імпотенцію, гіпертензію, тахікардію, тахіпное, інколи можлива гарячка. Пізніше
приєднуються атаксія і дизартрія, а у фінальних стадіях — дисфагія, диплопія,
міоклонус, конвульсивні судоми і дистонічні напади. Когнітивні розлади характе¬
ризуються раннім порушенням уваги, погіршенням пам’яті, переважно оператив¬
ної, порушенням розуміння послідовності подій у часі, прогресуванням сонливості
аж до сплутаності свідомості. Смерть настає внаслідок гострої серцево-легеневої
недостатності. Під час патологоанатомічного дослідження виявляють ураження
переважно медіодорсального і вентрального ядер зорового горба та нижніх олив.
Під час ЕЕГ діагностують неспецифічні зміни, а в разі тривалого перебігу —
повільні періодичні гострі хвилі. Часто реєструють симпатичну гіперактивність —
збільшення концентрації адреналіну і норадреналіну в плазмі, підвищення темпе¬
ратури тіла й артеріального тиску та зменшення їхніх циркадних коливань. Кон¬
центрація катехоламінів, кортизолу і пролактину підвищена впродовж 24 год, а
рівні АКТГ, соматотропного гормону і мелатоніну нижчі від рівня фізіологічних
піків секреції.
СГШШ було описано як сімейне захворювання з аутосомно-домінантним ти¬
пом успадкування. У популяції частота його становить 1 випадок на 10 млн насе¬
лення. Хвороба розпочинається у віці 30—40 років і триває в середньому 5 років. До
початкових симптомів належать мозочкові розлади, пізніше приєднується демен¬
ція, але не в усіх випадках. У розгорнутій стадії крім мозочкових проявів провідни¬
ми симптомами можуть бути екстрапірамідні розлади, а в інших випадках — параліч
акомодації, глухота і сліпота. Характерна відсутність сухожилкових рефлексів на
нижніх кінцівках за наявності розгинальних патологічних рефлексів. На ЕЕГ не
відзначаються періодичні синхронні коливання, властиві більшості ПХ.
Діагностика ПХ залишається утрудненою. Діагноз переважно встановлюють
на підставі клінічних даних і результатів ЕЕГ. Морфологічну діагностику цих за¬
хворювань проводять за результатами дослідження біопсійного або аутопсійного
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Можливий діагноз встановлюють за наявності типових клінічних проявів, але
за відсутності ЕЕГ-змін і в разі тривалості захворювання менше 2 років.
Набуту ХКЯ реєструють у разі виявлення прогресуючого мозочкового синдро¬
му у хворого, який отримував екстракти тканин, що містять гормони гіпофіза,
при трансплантації твердої мозкової оболонки або рогівки.
Діагноз нового варіанта ХКЯ вважається вірогідним за наявності п’яти із шес¬
ти наступних клінічних синдромів: ранні психічні розлади, парестезії на ранніх
етапах, атаксія, хорея, дистонія або міоклонус, деменція, акінетичний мутизм.
Сімейну форму ХКЯ реєструють при вірогідному чи можливому діагнозі ХКЯ
у поєднанні з вірогідним чи можливим діагнозом ХКЯ у близького родича, а та¬
кож за наявності нейропсихічних розладів у поєднанні зі специфічними для за¬
хворювання мутаціями PRNP, які виявляють при дослідженні лейкоцитів.
Лікування. На сьогодні немає ефективної етіологічної чи патогенетичної тера¬
пії ПХ. На ранніх стадіях застосовують симптоматичне лікування, яке коригує
поведінкові розлади, розлади сну і міоклонії (амфетаміни, барбітурати, анти¬
депресанти, бензодіазепіни, нейролептики). На пізніх стадіях використовують
підтримувальну терапію.
Профілактика. Серед профілактичних засобів ПХ — обмеження використання
лікарських засобів, виготовлених із тканин корів, гормонів гіпофіза тваринного по¬
ходження, трансплантації твердої мозкової оболонки та інших тканин, переливання
крові і призначення препаратів крові від хворих на деменцію. Нині наявні усі мож¬
ливості для виведення порід великої рогатої худоби, генетично резистентних до ПХ.
Під час проведення інвазивних процедур, а також аутопсії рекомендують до¬
тримуватися правил, передбачених при роботі із хворими на СНІД. Інструменти,
що використовують при нейрохірургічних маніпуляціях і при тонзилярній біопсії
у пацієнтів з ХКЯ, а також внутрішньомозкові електроди утилізують. Пріоновий
білок резистентний до формаліну, спирту, УФО і кип’ятіння.
НЕИРОБОРЕЛІОЗ
Бореліоз (хвороба Дайма) — інфекційне мультисистемне трансмісивне при¬
родно-вогнищеве захворювання. Спричинюється спірохетами Borrelia burgdorferi,
які переносяться іксодовими кліщами, і характеризується затяжним і хронічним
перебігом із переважним ураженням шкіри, нервової системи, опорно-рухового
апарату і серцево-судинної системи.
Хвороба Лайма (ХЛ) — відносно молоде захворювання, що свою назву отрима¬
ло лише близько 25 років тому, коли вперше на початку 70-х років XX ст. у містеч¬
ку Лайм (США) було зареєстровано спалах рецидивного артриту в дітей після укусів
кліщів. У багатьох дітей згодом виникли неврологічні і кардіологічні розлади.
Перші описи мігруючої еритеми внаслідок укусів кліщів було зроблено на
початку XX ст. у Німеччині і Швеції. У 1922 р. G. Garin і G. Bujadoux уперше
описали патологію, яка являла собою поєднання мігруючої еритеми з ураженням
нервової системи у вигляді менінгоенцефаліту і радикуліту. У 1941—1944 рр.
A. Bannwarth дав детальну характеристику перебігу менінгіту з ураженням корін¬
ців і черепних нервів, якому передувала мігруюча еритема після укусів кліщів.
Надалі в літературі такий симтомокомплекс називали синдромом Баннварта, хоча
302
РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
його етіологія залишалась нез’ясованою. І тільки в 1982 р. американський мік¬
робіолог W. Burgdorfer відкрив збудника ХЛ — спірохету, яка через 2 роки отри¬
мала офіційну назву Borrelia burgdorferi.
Епідеміологія. Хвороба Лайма є класичним природно-вогнищевим захворю¬
ванням, яке поширене на території Північної Америки, Європи, Азії, Північної
Африки і Австралії. Захворюваність ХЛ у різних країнах становить від 10 до 50 ви¬
падків і більше на 100 тис. населення щорічно. Частота уражень нервової системи
при ХЛ — від 10 до 40 %. Захворюваність на нейробореліоз у 2—4 рази вища, ніж
на кліщовий енцефаліт. За даними О.М. Зінчука (2009), у Західному регіоні Ук¬
раїни у близько 16 % пацієнтів неврологічних стаціонарів виявлено позитивні
титри протибореліозних антитіл. Природний резервуар борелій — олені, гризуни
та деякі інші тварини, переносник інфекції — іксодові кліщі. Про перші випадки
захворювання людей на ХЛ в Україні стало відомо тільки в 1994 р., а офіційну
реєстрацію захворювання ведуть лише з 2000 р. Із поліпшенням діагностики ХЛ
кількість її випадків безперервно зростає.
Етіологія. Причиною розвитку ХЛ є спірохети роду Borrelia (патогенні для лю¬
дини різновиди Borrelia burgdorferi, Borrelia garinii і Borrelia afzelii) — грамнегативні
анаеробні мікроорганізми, облігатні внутрішньоклітинні паразити. Зараження від¬
бувається переважно наприкінці весни і на початку літа, коли активність кліщів,
що перебувають у стадії німфи, особливо висока. Можливі такі шляхи зараження:
трансмісивний (через укуси кліїців), аліментарний (при споживанні сирого, пере¬
важно козиного, молока та інших молочних продуктів без термічної обробки),
контактний (через мікротравми шкірного покриву при видаленні і розчавлюванні
кліща) і трансплацентарний (від інфікованої матері до плода).
Патогенез. Виділяють три патогенетичні стадії розвитку хвороби: локальної
інфекції, дисемінації борелій і органних уражень.
УІ стадії — стадії локальної інфекції — борелії розмножуються в ділянці вхідних
воріт, де розвиваються запально-алергійні зміни шкіри, які клінічно проявляються
мігруючою еритемою і регіонарним лімфаденітом. Після пенетрації дермального
шару шкіри і виходу борелій у судинне русло починається гематогенна дисемінація.
Поширення спірохет також може відбуватися лімфогенно і периневрально. Через
1—2 міс. після дисемінації борелії проникають у різні тканини, найчастіше в серце,
суглоби, нервову систему, м’язи, шкіру, де вони можуть тривалий час персистувати,
зумовлюючи клінічні прояви захворювання у вигляді поліорганної патології.
Класифікація. Виділяють такі клінічні форми ХЛ:
I. За формою: латентна; маніфестна.
II. За стадією: локалізована (стадія первинного ефекту); дисемінована (гене-
ралізована); персистуюча (хронічна); резидуальна (постлаймський синдром).
III. За варіантом переважного ураження: шкіри; нервової системи; суглобів;
серця; змішаний.
IV. За перебігом: гострий; підгострий; хронічний (безперервний; рецидивую*рш).
V. За тяжкістю перебігу: легкий; середньої тяжкості; тяжкий.
VI. За ознакою інфіїсованості: серопозитивний, серонегативний.
VII. За наявністю ускладнень.
Клінічна картина. Перебіг ХЛ поділяється на три клінічні стадії, між якими
немає чіткого розмежування в симптомах та часі їх появи. Інкубаційний період
триває від 3 до 32 днів, у середньому — 7—14 днів.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Першим клінічним проявом інфекції є утворення папули на місці укусу кліща,
потім еритеми (патогномонічний симптом), яка протягом кількох днів збільшуєть¬
ся в розмірах до 15—20 см, набуваючи кільцеподібної форми із просвітленням у
центрі. Як правило, мігруюча еритема при ХЛ не викликає неприємних відчуттів у
хворого, на відміну від неспецифічної реакції при укусах комах, коли виникає
свербіж. Часто виявляють регіонарну лімфаденопатію. У цей період хворих турбу¬
ють загальна слабість, помірний головний біль, запаморочення, порушення сну,
субферильна температура тіла. У частини хворих спостерігають артралгії, міалгії,
катаральні симптоми, біль у горлі або животі. Еритема зазвичай зникає протягом
3—4 тиж. На фоні дисемінації збудника посилюються головний біль, міалгії, мо¬
жуть з’являтися множинні вторинні еритеми і генералізована лімфаденопатія.
Клінічні ознаки II стадії зазвичай розвиваються на 4—6-у тижні хвороби, коли
у 50 % хворих розвиваються неврологічні ускладнення, що включають широкий
спектр уражень центральної і периферичної нервової системи. У цей період син¬
дром інтоксикації, гарячка та еритема вщухають або зникають зовсім. Для цієї
стадії нейробореліозу характерна тріада синдромів:
• серозний менінгіт;
• краніальна нейропатія;
• множинна больова радикулопатія (менінгорадикуліт).
Серозний менінгіт проявляється головним болем, нудотою, блюванням, фото¬
фобією, помірною ригідністю потиличних м’язів. Симптоми Керніга і Брудзін-
ського виявляють нечасто. Менінгіт як самостійна форма ХЛ частіше виникає в
дітей. У спинномозковій рідині визначають помірний лімфоцитарний плеоцитоз
(100—200 лімфоцитів в 1 мкл), збільшення рівня білка (1—3 г/л), нормальний або
дещо знижений вміст глюкози.
Можливе ураження будь-якого черепного нерва (краніальна нейропатія), але
найчастіше страждає лицевий — одно- або двобічно. Коли параліч мімічних м’язів
виникає як перший прояв ураження нервової системи, його важко відрізнити від
хвороби Белла. Прогноз при ураженні мімічних м’язів сприятливий, і повне від¬
новлення рухової функції настає через 1—2 міс. Також можуть уражуватись око-
рухові нерви з порушенням конвергенції, зорові, слухові, рідше — нерви бульвар¬
ної групи. Периферичні нерви страждають у близько третини хворих.
Менінгорадикуліт, як правило із множинним ураженням корінців, починаєть¬
ся з інтенсивного гострого або підгострого болю, який може бути корінцевим або
локалізуватися в межах сплетень і досягати максимуму через кілька днів. Далі
розвиваються асиметричні парези верхніх і нижніх кінцівок з випадінням сухо-
жилкових рефлексів, порушення чутливості (гіпо- або гіперестезії) за корінцевим
або невральним типом у різних дерматомах. Відновлення функцій відбувається
протягом 2—3 міс., зрідка воно буває частковим.
Приблизно у 10 % хворих розвивається ураження ЦНС у формі гострого або
підгострого енцефаліту з появою загальномозкових і вогнищевих симптомів. Ос¬
кільки частіше до патологічного процесу залучається біла речовина, клінічна кар¬
тина може нагадувати розсіяний склероз, особливо при ураженні спинного мозку
з появою тетра- або парапарезу, порушень з боку органів малого таза, чутливості
за провідниковим типом. Значно рідше виникають екстрапірамідні, мозочкові
розлади, а також кіркові порушення у вигляді афазії, порушень вищих мозкових
функцій, епілептичних нападів.
РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
У II стадії з’являються ознаки патології інших органів і систем.
Патологія серцево-судинної системи приблизно на 5-му тижні проявляється
міокардитом з атріовентрикулярною блокадою, аритміями. Суб’єктивно хворий
відчуває біль у ділянці серця, серцебиття, задишку. Можливий розвиток перикар¬
диту, у тяжких випадках — панкардиту.
Ураження опорно-рухового апарату перебігає у вигляді артралгічного синдро¬
му, що характеризується лише мігруючим болем у великих суглобах, і артритич¬
ного варіанта, при якому крім болю з’являються ознаки ураження навколосугло-
бових тканин — синовіїт, тендиніт, тендовагініт, міозит.
Характерним шкірним проявом цієї стадії захворювання є лімфоцитома, яка
має вигляд синьо-червоного вузлового шкірного інфільтрату, розташованого на
мочці вуха або в ділянці соска на грудях.
Стадія III формується через 1—3 міс. після закінчення перших двох стадій
(іноді через 6—12 міс.) і зазвичай набуває тривалого рецидивного або персистую-
чого перебігу. Хоча неврологічні порушення найбільше виражені в II стадії хво¬
роби, вони можуть виникнути і в III стадії у вигляді хронічного прогресуючого
енцефаліту або енцефаломієліту. У більшості випадків хворі не пам’ятають про
укус кліща, мігруюча еритема або прояви гострої стадії інфекції можуть бути від¬
сутніми чи малопомітними, що значно утруднює діагностику хронічного нейро-
бореліозу. Симптоми можуть з’являтися підгостро або поступово, а потім не¬
ухильно наростають, відображаючи багатовогнищеве ураження нервової системи.
Клінічна картина складається з порушень чутливості, спастичного пара- або тет-
рапарезу, порушень функцій органів малого таза, псевдобульбарного синдрому,
мозочкових розладів, можливих епілептичних нападів, психопатологічних пору¬
шень. Така неврологічна симптоматика нагадує розсіяний склероз, від якого в
першу чергу доводиться диференціювати нейробореліоз, тим більше що на МРТ
можуть виявлятися перивентрикулярні і субкортикальні вогнища ураження білої
речовини, що нагадують вогнйша демієлінізації. У спинномозковій рідині — лім-
фоцитарний плеоцитоз і збільшення кількості білка.
Інколи у хворих відзначається (за відсутності значних запальних змін у спинно¬
мозковій рідині) більш легка форма ураження ЦНС у вигляді енцефалопатії. Клініч¬
на картина складається переважно з когнітивних порушень (погіршення пам’яті,
концентрації уваги), афективних розладів, швидкої втомлюваності, сонливості.
Ураження периферичної нервової системи у III стадії може проявлятися дис¬
тальною сенсорною або сенсомоторною полінейропатією, полірадикулоневритом
із больовим синдромом, порушеннями чутливості за поліневритичним або корін¬
цевим типом, розвитком периферичних парезів з атрофією м’язів верхніх і нижніх
кінцівок. Можливі також ознаки міозиту. Рідше уражуються черепні нерви.
Крім ураження нервової системи III стадія ХЛ характеризується розвитком
хронічного артриту, який у типових випадках уражує один або кілька великих
суглобів (частіше колінних). Рідше до процесу можуть залучатися гомілково-стоп-
ний, променево-зап’ясткові, фалангові, ліктьові суглоби. Перебіг хвороби має пе¬
реважно інтермітуючий характер із загостреннями і ремісіями.
Найбільш типовим проявом шкірного варіанта III стадії ХЛ є хронічний атро¬
фічний акродерматит із переважною локалізацією на розгинальних поверхнях
кистей і стоп. Він характеризується поступовим наростанням атрофії шкіри і під-
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
шкірної жирової клітковини, унаслідок чого епідерміс стоншується і набуває ви¬
гляду цигаркового паперу.
Резидуальна стадія ХЛ (постлаймський синдром) може бути наслідком пер-
систуючої стадії хвороби. Ця стадія характеризується звільненням організму від
борелій. Однак у хворих зберігається органна патологія, зумовлена незворотністю
патоморфологічних змін, які й визначають спектр клінічних проявів. Хворих тур¬
бують м’язовий біль, загальна слабість, швидка втомлюваність, можливі когнітив-
ні порушення.
Діагностика. Нейробореліоз слід запідозрити у хворих із серозним менінгітом,
краніальною нейропатією, ізольованим або множинним радикулітом, плекситом,
менінгоенцефалітом, енцефаломієлітом. У таких пацієнтів слід з’ясувати, чи
пов’язана поява шкірних проявів (мігруюча еритема, лімфоцитома, акродермагит)
із укусом кліща, особливо в ендемічних регіонах і у відповідному сезоні (весна-
літо). Використовуючи результати клінічно-серологічних досліджень, можна вста¬
новити вірогідний діагноз ХЛ у таких випадках:
1) у пацієнта розвивається (як правило, після присмоктування кліща) типова
кліщова мігруюча еритема у вигляді кільця розміром не менше ніж 5 см із про¬
світленням у центрі;
2) за відсутності типової кліщової мігруючої еритеми вірогідний діагноз ХЛ
встановлюють у разі розвитку одного або кількох типових синдромів хвороби за
умови лабораторного підтвердження бореліозної інфекції:
• ураження нервової системи у вигляді серозного менінгіту й енцефаліту (при
виключенні у хворого діагнозу кліщового вірусного енцефаліту), менінгоради-
куліту, полірадикулоневриту, невриту черепних нервів;
• ураження суглобів за типом моно- або олігоартриту рецидивного або хро¬
нічного характеру;
• ураження серця: міокардит (перикардит) із порушенням провідності за ти¬
пом атріовентрикулярної блокади II чи III ступеня;
• поодинока лімфоцитома мочки вуха або соска грудної залози;
• хронічний атрофічний акродерматит;
3) клінічний діагноз має бути підтверджений шляхом виявлення специфічних
антитіл до В. burgdorferi (IgG, IgM) у спинномозковій рідині. Виявлення антитіл у
сироватці крові, незалежно від титру, не дає змоги діагностувати бореліоз, оскіль¬
ки певний їх рівень постійно визначають у населення ендемічних зон і це не ві¬
дображає активності процесу. ХЛ діагностують за наявності усіх трьох критеріїв.
Диференціальна діагностика. Поліморфізм клінічної симптоматики в підго-
стрий і хронічний періоди зумовлює доцільність диференціальної діагностики ХЛ
із різними інфекційними і неінфекційними захворюваннями, що супроводжують¬
ся ознаками ураження нервової системи, опорно-рухового апарату, шкіри та сер¬
цево-судинної системи.
Диференціально-діагностичні критерії ХЛ:
— характерний епідеміологічний анамнез (перебування в ендемічній зоні в
сезон захворюваності і дані про факт присмоктування кліщів);
— основні клінічні ознаки гострого періоду ХЛ — мігруюча еритема в місці при¬
смоктування кліща (патогномонічний маркер) і загальноінфекційний синдром;
— поліморфність клінічної картини підгострого і хронічного періодів ХЛ (дер¬
матологічні, кардіологічні, артрологічні, неврологічні та ін.);
РОЗДІЛ 12. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
— відсутність повного обсягу симптомокомплексів інших імовірних інфекцій¬
них та неінфекційних захворювань;
— специфічні лабораторні маркери ХЛ — протибореліозні IgM і IgG у спин¬
номозковій рідині і крові методом імунофлуоресценції, ДНК борелій, виявлені
методом ПЛР;
— негативні результати специфічних і неспецифічних досліджень при захво¬
рюваннях, які підлягають диференціальній діагностиці.
V разі безеритемного початку (20—50 %) неспецифічні прояви ХЛ потребують
виключення інших гострих гарячкових станів (системні захворювання сполучної
тканини, ревматизм, вірусні, бактеріальні, фунгальні та інші інфекції, гематоло¬
гічна патологія тощо). Нейробореліоз потрібно диференціювати від периферичної
полінейропатії різної етіології, цервікальної, торакальної чи люмбальної радику-
лопатії, пухлин ЦНС, розсіяного склерозу, бічного аміотрофічного склерозу,
менінгітів, енцефалітів іншої етіології, судинних розладів. При менінгеальному
синдромі виключають усі вірусні (ентеровірусний, герпетичний, кліщовий, коро¬
вий, лімфоцитарний хоріоменінгіт), бактеріальні (туберкульозний), протозойні
(амебний) менінгіти.
Лікування. Етіотропна терапія показана хворим з ХЛ незалежно від стадії (при
III стадії — доцільна тільки в період загострення), варіанта і тяжкості перебігу
захворювання. Рання й адекватна антибіотикотерапія, особливо в перші 10 днів
хвороби, значно поліпшує прогноз. Тривалість антибактеріальної терапії залежить
від стадії та варіанта захворювання. Найширшого застосування набули доксицик-
ліну гідрохлорид і амоксицилін у лікуванні ранньої стадії і цефалоспорини III по¬
коління — у лікуванні дисемінованих і пізніх форм хвороби.
VI стадії хвороби призначають перорально доксицикліну гідрохлорид по 100 мг
двічі на добу, амоксицилін по 500 мг 3 рази на добу, цефуроксим по 500 мг 2 рази
на день. Курс лікування — 14—28 діб. Дітям віком до 8 років призначають амок¬
сицилін (амоксил, флемоксин) усередину по 30—40 мг/кг на добу 3 рази або пар¬
ентерально 50—100 мг/кг на добу (4 ін’єкції). Еритроміцин менш ефективний.
Починаючи з II стадії, перевагу віддають парентеральному введенню антибіо¬
тиків. За наявності неврологічних, кардіальних і суглобових уражень застосову¬
ють пеніциліни. Бензилпеніцилін (пеніцилін G) призначають по 500 000 ОД
внутрішньом’язово 8 разів на добу (з інтервалом 3 год) на 14 днів. Хворим із
клінічними ознаками менінгіту (менінгоенцефаліту) разову дозу пеніциліну збіль¬
шують до 2 000 000—3 000 000 ОД залежно від маси тіла і знижують до 500 000 ОД
після нормалізації ліквору. У разі неефективності початкової терапії, розвитку
дисемінації та за наявності пізніх проявів ХЛ антибіотики вводять внутрішньо¬
венно протягом 2—3 тиж.: цефалоспорини III покоління (цефтріаксон, лонгацеф,
клафоран — 2 г на добу), пеніцилін 18 000 000—24 000 000 ОД на добу за 4—
6 разів. У пацієнтів із хронічним перебігом ХЛ курс лікування пеніциліном за
тією самою схемою триває 28 днів. Перспективним є використання антибіотиків
пеніцилінового ряду пролонгованої дії — екстенциліну (ретарпену) у разових до¬
зах 2 400 000 ОД 1 раз на тиждень протягом 3 тиж. Велике значення для виведен¬
ня борелій з організму, запобігання хронізації і прогресуванню органних змін має
тривалість лікування: при гострому перебігу — 14—21 доба, при підгострому —
21—28 і при хронічному перебігу — 28 діб і більше. Для лікування хвороби в піз¬
ній період (хронічний нейробореліоз, хронічний атрофічний акродерматит) вико¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ристовують цефтріаксон по 2 г на добу (одноразово) протягом 2—4 тиж. (можна
призначити цефотаксим і пеніцилін G). Ефект настає повільно і може бути не¬
повним. Повторне лікування антимікробними засобами нерідко буває малоефек¬
тивним.
При нейробореліозі призначають препарати, які поліпшують мозковий і пери¬
феричний кровообіг, активують метаболічні процеси в головному мозку, діурети-
ки, анальгетики, антиоксиданти, антидепресанти, за наявності показань (набряк-
набухання головного мозку) — глюкокортикостероїди, у період реконвалесценції —
вітаміни групи В і РР, плазмаферез, гіпербаричну оксигенацію, фізіотерапевтичні
процедури, масаж, лікувальну фізкультуру, електростимуляцію м’язів, лазеротера-
пію. У разі інтоксикації парентерально застосовують дезінтоксикаційні розчини;
при менінгіті — дегідратаційні засоби. Проводять також лікування суглобових,
серцево-судинних розладів.
Профілактика спрямована на зниження ризику присмоктування кліща під час
перебування в лісі, на садових ділянках. Передбачають використання репелентів,
носіння одягу, що максимально закриває тіло, часті огляди тіла й одягу для своє¬
часного видалення кліщів. Санітарно-освітня робота серед населення має бути
основою ужиття всіх профілактичних заходів у природних осередках інфекції.
Пероральне короткочасне застосування доксицикліну гідрохлориду (по 0,1 г
2 рази на добу протягом 3—5 діб після присмоктування інфікованого кліща) є
ефективним способом запобігання ХЛ. Призначають також амоксицилін по
0,375 г 3 рази на добу протягом 5 діб, азитроміцин 1 г у 1-у добу і по 0,5 г у на¬
ступні 4 доби. Ефективність різних антибіотиків приблизно однакова і становить
97—98 % у разі призначення в перші 5 днів. Питання профілактичного щеплення
перебуває на етапі наукових досліджень.
Прогноз при ХЛ сприятливий у разі своєчасного адекватного лікування, коли
в понад 90 % пацієнтів антибактеріальна терапія дала ефект. Загрозливі для життя
ускладнення спостерігають украй рідко, в абсолютної більшості хворих удається
досягти клінічного і серологічного виліковування. Без етіотропного лікування
хвороба прогресує, переходить у хронічну форму, призводить до зниження пра¬
цездатності та інвалідності внаслідок стійких залишкових проявів. Якщо не про¬
вести антибіотикотерапію в перші 10 днів, імовірність дисемінації та персистенції
борелій зростає у 2—3 рази. Навіть у разі успішної антибактеріальній терапії час¬
тина хворих можуть скаржитися на головний біль, міалгію, артралгію, швидку
втомлюваність, які зумовлені неінфекційними механізмами, зокрема аутоімунни-
ми процесами, і мають бути скориговані нестероїдними протизапальними засоба¬
ми та антидепресантами у невисоких дозах. Усі перехворілі особи підлягають дис¬
пансерному спостереженню протягом 2 років. Контрольні лікарські огляди і се¬
рологічні дослідження проводять через 3—6—12—18—24 міс. після закінчення
курсу лікування.
ПАРАЗИТАРНІ ТА ГРИБКОВІ
ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Захворювання нервової системи, що належать до цієї групи, не
поширені і характеризуються неспецифічною клінічною картиною.
Попри це вони потребують своєчасної діагностики і спеціальної тера¬
пії. Часто нейропаразитарні нозологічні форми симулюють поширені
судинні, запальні, дегенеративні процеси, і лише їхня резистентність
до традиційної терапії вимагає здійснювати подальший диференціаль¬
но-діагностичний пошук із використанням додаткових методів пара-
клінічного дослідження. Тому з особливостями перебігу захворювань
цієї групи клініцисти-неврологи повинні бути обізнані, шо допоможе
їм у верифікації діагнозу та подальшій реалізації адекватної терапев¬
тичної тактики в кожному конкретному випадку.
ТОКСОПЛАЗМОЗ
Етіологія і патогенез. Збудником захворювання є внутрішньоклі¬
тинний паразит Toxoplasma gondii, що належить до типу найпрості¬
ших, класу споровиків. Статева форма (ооциста) розвивається у тон¬
кій кишці ссавців родини котячих. Після виділення ооцисти з прямої
кишки для набуття індивідуальних властивостей їй потрібен період
дозрівання в навколишньому середовищі протягом близько 2—7 днів
за температури 20 °С. Зараження людини відбувається трьома шляха¬
ми: пероральним, перкутанним (через мікротравму на шкірі) і транс-
плацентарним (від хворої матері до плода). Місцеві ознаки інвазії від¬
сутні. У зв’язку з підвищеною тропністю до клітин системи мононук-
леарних фагоцитів паразити накопичуються в лімфатичних вузлах,
спочатку регіонарних щодо ділянки інвазії, а потім — по всьому ор¬
ганізму. Надалі током крові паразити розносяться в різні органи і
тканини.
Проникаючи у клітини організму хазяїна, паразити розмножуються
шляхом поздовжнього поділу, утворюючи колонії, що складаються із
близько 100 особин — пседдоцист, включених в оболонку клітини-ха-
зя'їна. У разі тривалого її існування кількість трофозоїтів (внутрішньо¬
клітинних форм) збільшується до 1000—1500, формуючи цисту.
У міру розмноження паразитів клітини гинуть і трофозоїти надхо¬
дять в інші здорові клітини. У процесі життєдіяльності продукти ме-
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
таболізму паразитів, що виділяються в організм хазяїна, спричинюють алергію і
гіперсенсибілізацію, які супроводжуються виробленням антитіл проти трофо-
зоїтів. У міру наростання їх титру кількість позаклітинних репродуктивних форм,
а також вільних паразитів у кровоносному руслі зменшується, і процес припи¬
няється. Недосяжними для імунної системи хазяїна залишаються лише паразити
в цистах, формування яких на цей час посилюється. Таким чином, хвороба набу¬
ває хронічного перебігу. Надалі загострення спричинюється виходом паразитів із
цист та лімфо- або гематогенною дисемінацією їх по всьому організму.
Патогенез вродженого токсоплазмозу має певні особливості. Внутрішньоут-
робне інфікування відбувається внаслідок занесення токсоплазми шляхом гема¬
тогенної дисемінації до плода, який не має імунного захисту. Під час вагітності,
що перебігає на тлі латентної або хронічної інфекції, напруженість гуморального
імунітету запобігає гематогенній дисемінації репродуктивних форм і забезпечує
імунопатологічний захист плода за участі трансплацентарних антитіл. Вплив внут-
рішньоутробної інфекції пов’язаний із терміном зараження вагітної. Особливо
небезпечними є І і II триместри вагітності. Токсоплазми, впливаючи на плід, що
розвивається, порушують процес ембріогенезу та справляють тератогенну дію аж
до загибелі плода.
Патоморфологія. Вроджений токсоплазмоз характеризується наявністю вог¬
нищ звапнення, розм’якшення, кістоутворення. Спостерігається гідроцефалія
внаслідок рубцевої або запальної облітерації шляхів відтоку спинномозкової ріди¬
ни з наступною атрофією мозку. Дизембріогенетичні симптоми характеризуються
аненцефалією, вадами розвитку лицевого черепа, внутрішніх органів. У зв’язку з
тропністю до макрофагів паразити уражують перивентрикулярні відділи мозку,
судинні сплетення. Набутий токсоплазмоз проявляється морфологічними ознака¬
ми некротичного перивентрикуліту, вогнищами некротизації у підкірковій білій
речовині. Судинні структури мозку (м’яка оболонка, сплетення) мають ознаки
серозно-проліферативного запалення з лімфогістіоцитарним інфільтратом і вклю¬
ченням ацидофільних гранулоцитів (еозинофілів), плазмоцитів, поодиноких сег-
ментоядерних нейтрофільних гранулоцитів. У разі загибелі цист відбуваються їх
некротизація і кальцифікація.
За наявності нейротоксоплазмозу обов’язково виникають зміни лімфатичних
вузлів (стертість межі фолікулів і різке збільшення гермінативних центрів — від
активного центра до периферії відбувається інтенсивний лімфопоез), очей (ре¬
тиніт, хоріоїдит), внутрішніх органів (серце, легені, печінка, селезінка).
Клінічна картина. Захворювання досить поширене і перебігає у вигляді гострої,
хронічної і латентної форм. Нейротоксоплазмоз майже не спостерігається без
супутніх уражень інших органів і систем.
Гострий токсоплазмоз характеризується різким початком з ознобом і підви¬
щенням температури тіла до 39—40 °С, якому передує продромальний період (7—
12 днів). На тлі генералізованої лімфаденопатїї, ознак ураження серцево-судинної
системи, паренхіматозних органів, плямисто-папульозного висипу (непостійний
симптом) розвивається клінічна картина енцефаліту або менінгоенцефаліту (лік-
ворно-гіпертензивний, менінгеальний синдроми, пірамідна та мозочкова недо¬
статність на тлі порушеної свідомості) з лімфоцитарним плеоцитозом у спинно¬
мозковій рідині. Неврологічна симптоматика прогресує і без адекватної терапії
може призвести до летального наслідку на тлі пневмонії.
РОЗДІЛ 13. ПАРАЗИТАРНІ ТА ГРИБКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Хронічний токсоплазмоз має певну клінічну поліморфність. Переважно це
хронічний енцефаліт, енцефаломієліт. Рідко уражується периферична нервова
система. Симптомокомплекс представлений гіпоталамічним, гіпертензивно-гідро-
цефальним, гіперкінетичним, вестибулярно-мозочковим, епілептиформним, аміо-
статичним, астеноневротичним синдромами. У зв’язку з підвищеною спорідненіс¬
тю паразита до клітин системи мононуклеарних фагоцитів характерною є їх пара-
вентрикулярна локалізація з відповідними симптомами подразнення і випадіння
функцій залежно від фази процесу. За характером перебігу захворювання є хроніч¬
но рецидивним із посиленням неврологічного дефіциту від загострення до загос¬
трення.
Латентний токсоплазмоз виникає за умови високої імунної резистентності
організму до паразита. Особливістю його є повна відсутність клінічних проявів.
Виявляється як знахідка під час рентгенологічного дослідження черепа, лабора¬
торної діагностики.
Вроджений токсоплазмоз виділяють окремо через особливості клінічної карти¬
ни. Гостра форма проявляється з перших днів життя загальною слабістю, гаряч¬
кою, плямисто-папульозною екзантемою, переважно в нижніх відділах живота і на
нижніх кінцівках; можуть спостерігатися крововиливи в склеру та слизові оболон¬
ки. Уражуються печінка, селезінка, лімфатичні вузли. З боку нервової системи —
менінгоенцефаліт. Характерною є тріада Себіна: хоріоретиніт, кальцифікати в го¬
ловному мозку і гідроцефалія, до якої часто приєднується епілептиформний син¬
дром. Спинномозкова рідина прозора, ксантохромна, із лімфоцитарним плео¬
цитозом. Часто захворювання має первинно- або вторинно-хронічний характер. У
першому випадку воно вперше клінічно проявляється у віці 10—15 років, у друго¬
му — внаслідок збереження живих паразитів після етіотропного специфічного лі¬
кування спостерігаються періоди загострення.
Діагностика. Запідозрюють нейротоксоплазмоз у хворого з неврологічною сим¬
птоматикою за наявності субфебрильної температури тіла нез’ясованої етіології,
поширеною лімфаденопатією (м’які болючі збільшені в розмірах лімфатичні вузли
тістоподібної консистенції, що ніколи не зазнають некротичного розпаду; дрібні
щільні спаяні в конгломерати вузли, що свідчать про попередні загострення);
збільшеними печінкою і селезінкою, хронічно рецидивним перебігом захворю¬
вання. Для діагностики застосовують рентгенографію черепа (численні кальцина-
ти діаметром 1—4 мм, що локалізуються в корі та глибині півкуль), іноді — епі¬
деміологічний анамнез (домашні коти, споживання сирого м’яса).
Розрізняють такі методи верифікації:
1. Прямі:
• мікроскопія спинномозкової рідини, біоптатів лімфатичних вузлів із від¬
повідним фарбуванням матеріалу;
• біологічний — зараження мишей і виявлення паразитів в органах загиблих
тварин; зараження кошенят і виявлення ооцист у фекаліях.
Прямі методи є малоінформативними через значні труднощі виділення токсо¬
плазм у людини.
2. Непрямі:
• РЗК із токсоплазмовим антигеном;
• реакція імунофлюоресценції;
• внутрішньошкірна проба з токсоплазміном (методика за типом реакції Манту).
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Позитивний результат цих проб свідчить про наявність антитіл до паразитів і
не є підтвердженням токсоплазмового генезу захворювання. Значення має нарос¬
тання титру антитіл із розвитком захворювання та регрес симптомів під час про¬
ведення специфічного лікування на тлі позитивних результатів імунологічних
проб на токсоплазмоз.
Диференціальну діагностику проводять з енцефалітом та енцефалопатією іншої
етіології. Відзначаються менш гострий початок, тривалий період гарячки, ознаки
генералізації інфекції (екзантема, гепатолієнальний синдром, жовтяниця). Ре¬
зультати РЗК і токсоплазмової проби свідчать про зростання титру антитіл у си¬
роватці крові та спинномозковій рідині. Антитіла до токсоплазмових антигенів
з’являються на 3—4-му тижні захворювання, тобто позитивна реакція на токсо¬
плазмоз на 3—5-й день гострого енцефаліту заперечує паразитарний генез захво¬
рювання. Диференціальну діагностику проводять також із новоутвореннями голов¬
ного мозку.
Лікування. При гострому та хронічному токсоплазмозі: кліндаміцин по 1,2—
2,4 г на добу за 2—4 введення протягом 10—14 діб чи піриметамін циклами по
5 діб із перервою 7—10 діб (у комбінації із сульфаніламідними препаратами) по
50 мг, потім — 25 мг на добу.
Окрім специфічної проводять антибактеріальну, дезінтоксикаційну, седативну
терапію. За потреби призначають глюкокортикоїди в середньотерапевтичних дозах.
Профілактика. Вроджений токсоплазмоз: лікування вагітних із маніфестною
формою захворювання проводять у 2 цикли з перервою 10 діб, починаючи з 16-го
тижня вагітності (не раніше II триместру). За потреби 3-й цикл можна застосува¬
ти через 1 міс.
Набутий токсоплазмоз: миття рук після контакту із сирим м’ясом, домашніми тва¬
ринами, ґрунтом, городиною, вилучення з раціону термічно необробленого м’яса.
Етіологія. Збудник захворювання — личинка ехінокока {Echinococcusgranulosus).
Основний хазяїн паразита — собака, вовк, лисиця та інші хижаки, у яких ехіно¬
кок живе в кишках. Зрілі членики та яйця паразита (онкосфери), що містять його
ембріони, виділяються в навколишнє середовище з фекаліями. У разі потраплян¬
ня в організм проміжного хазяїна (людина є факультативним проміжним хазяї¬
ном) онкосфери в кишках звільняються від оболонки, ембріони проходять крізь
кишкову стінку і з током крові розносяться по організму. Осівши в капілярах,
вони починають рости і швидко перетворюються на пухирі, що складаються з
двох шарів: зовнішнього (кутикулярного) і внутрішнього (гермінативного). Ос¬
танній продукує капсули, що містять сколекси гельмінта. У разі поїдання основ¬
ним хазяїном органів, уражених пухирями, у кишках із кожного сколекса утво¬
рюється дорослий гельмінт. Ехінококові пухирі в людини мають таку структуру: у
середині материнського (первинного) пухиря формуються дочірні пухирі, у сере¬
дині яких у свою чергу утворюються дочірні пухирі. Кожна з генерацій пухирів
містить сколекси. Розрізняють два види ехінокока: гідатидозний і альвеолярний.
Останній зумовлює альвеококоз і відрізняється від першого багатокамерною
структурою первинного пухиря.
РОЗДІЛ 13. ПАРАЗИТАРНІ ТА ГРИБКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Патогенез грунтується на принципах взаємодії хазяїна і паразита. Для свого
живлення ехінококові кісти використовують білки, жири, мікроелементи, вітамі¬
ни, у такий спосіб спричинюючи різноманітні розлади метаболізму в організмі
хазяїна. Продукти обміну паразита мають антигенні властивості і в разі повторно¬
го надходження викликають алергійні реакції. Проте в разі тривалого перебуван¬
ня кіст в організмі їхня антигенна структура зазнає змін: білки паразита в онтоге¬
незі набувають антигенної структури білків хазяїна, відбувається втрата частини
рецепторів паразита і разом з тим виділяються імуносупресори, що пригнічують
імунітет хазяїна. Таким чином, імунна мімікрія паразита оберігає його від впливу
антитіл та імунних клітин макроорганізму. Крім цього, справляючи в процесі
росту механічну дію на прилеглі тканини, кіста зумовлює їх атрофію.
У разі прориву і потрапляння вмісту кісти в ліквор відмічаються алергійна
реакція негайного типу і дисемінація паразита по ЦНС.
Патоморфологія. У головному мозку людини, за даними різних авторів, пухирі
досягають діаметра 0,3—13 см. У міру збільшення навколо них утворюється зона
некрозу, а за нею — зона клітинної інфільтрації з наявністю дрібних кровоносних
судин, скупчення і гіперплазії поліморфних клітин. Некротизовані тканини за¬
міщуються фіброзною капсулою. У разі інфікування кісти виникають гнійне роз-
плавлення оболонки, полінуклеарна інфільтрація, і порожнина кісти перетво¬
рюється на абсцес. Найбільших розмірів досягають пухирі, що розвиваються в
порожнині бічних шлуночків, у білій речовині півкуль великого мозку. На відміну
від цистицерка ехінокок найчастіше локалізується в білій речовині півкуль вели¬
кого мозку ближче до випуклої поверхні. Як правило, це передні відділи лівої
півкулі.
Клінічна картина залежить від локалізації паразита, кількості пухирів, їх роз¬
міщення щодо відтоку спинномозкової рідини, оболонок мозку і кісток черепа.
Виділяють такі стадії: латентну (асимптомну), від моменту інвазії до появи
суб’єктивної симптоматики, стертих ознак, розгорнутої картини, ускладнень.
Характерна рання поява загальних або фокальних епілептичних нападів із
поступовим розвитком транзиторних рухових і чутливих розладів. У 50—60 % хво¬
рих спостерігаються двобічне тремтіння, ураження черепних нервів, м’язова гіпо¬
тонія, повільно прогресуючий геміпарез пірамідного характеру.
Перебіг захворювання в дітей має свої характерні ознаки: хвороба починаєть¬
ся з виникнення лікворно-гіпертензивного синдрому, що має двофазний перебіг
(наростання тяжкості клінічних ознак до розходження черепних швів зі стихан¬
ням і поверненням симптоматики за умови подальшого росту кісти). Для захво¬
рювання характерні головний біль відповідно до локалізації паразита, його поси¬
лення в горизонтальному положенні, особливо в положенні лежачи на боці кісти
і під час перкусії. До патологічного процесу часто залучаються кістки черепа: тиск
на них спричинює узурацію аж до появи симптому хрусту пергаменту в дітей і
надалі в певної кількості хворих — до утворення кісткового дефекту і навіть ви¬
ходу під шкіру. У зв’язку з частою локалізацією паразита в лобовій частці півкуль
спостерігається психоорганічний синдром. Особливостями ехінококозу шлуноч¬
ків мозку є розвиток гіпертензивно-гідроцефального синдрому з нападами Брун¬
са. При множинному ехінококозі клінічно проявляється головне вогнище і в міру
розвитку захворювання виникають ознаки, що свідчать про наявність інших вог¬
нищ ураження.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
До ускладнень захворювання належать прорив кісти в лікворну систему та її на¬
гноєння. У першому випадку в разі прориву в підпавутинний простір спостерігають¬
ся раптовий напад головного болю, блювання, гіпертермія до 40—41 °С з алергійною
шкірною реакцією у вигляді висипу, менінгеальний, епілептиформний і пірамідний
синдроми. У разі прориву в шлуночки мозку приєднується горметонічний синдром.
Нагноєння перебігає як абсцес мозку, прорив якого призводить до розвитку гостро¬
го менінгіту або менінгоенцефаліту, найчастіше з летальним наслідком.
Діагностика. Клінічна картина ехінококозу позбавлена специфічних ознак.
Приводом для припущення паразитарного генезу неврологічної симптоматики
пухлин можуть бути дані про ехінококоз інших органів та результати додаткових
досліджень (транзиторна еозинофілів крові, лімфоцитарний плеоцитоз із пози¬
тивними білковими реакціями в спинномозковій рідині, підвищення рівня бурш¬
тинової кислоти в плазмі крові).
Специфічнішими є проба Касоні із внутрішньошкірним уведенням 0,2 мл
вмісту ехінококового пухиря з контролем через 5—10 хв і виконанням РЗК. Псев-
донегативні результати спостерігають у разі кахексії, нагноєння або звапнення
ехінококової кісти. КТ і МРТ дають змогу виявити порожнинні утвори і є найін-
формативнішими методами в діагностиці захворювання.
Диференціальну діагностику проводять із новоутвореннями, артеріовенозною
мальформацією, вогнищевим менінгоенцефалітом, цистицеркозом.
Лікування. За наявності одиничного ехінококового пухиря виконують його
енуклеацію. У разі множинного однокамерного чи альвеолярного ехінококозу
(який є множинним і вторинним) оперативне втручання має паліативний харак¬
тер і показання до нього визначаються індивідуально. Ускладнення лікують симп¬
томатично.
Профілактика. Ветеринарний нагляд за сільськогосподарськими тваринами,
недопущення поїдання органів загиблих тварин собаками, дотримання правил
особистої гігієни.
Етіологія. Цистицерк є личинковою стадією свинячого ціп’яка (Taenia solium).
Основний хазяїн останнього — людина, у кишках якої живе статевозріла форма
гельмінта. У процесі розмноження членики ціп’яка з яйцями (онкосферами) виді¬
ляються назовні із фекаліями. Для розвитку до стадії дорослого паразита гельмінт
має пройти личинкову стадію в організмі проміжного хазяїна. Такими є різно¬
манітні ссавці, які поїдають онкосфери. Потрапивши в шлунок, яйця втрачають
оболонку під дією шлункового соку, розміщений усередині зародок із гачками
активно пробурює слизову оболонку, потрапляє в кровоносні та лімфатичні суди¬
ни і поширюється з током крові по всьому організму. На рівні мікроциркулятор-
ного русла онкосфери переходять у личинкову стадію — стадію цистицерка (фіни).
Цистицерк являє собою пухирець діаметром до 1,5 см із тришаровою оболонкою,
внутрішній шар якої має головку з присосками і віночком гачків. Надалі для того
щоб цистицерк потрапив у кишки і там з нього розвинувся зрілий ціп’як, оста¬
точний хазяїн повинен спожити уражене фінами м’ясо. Цистицерк розвивається
в людини, що стала проміжним хазяїном.
РОЗДІЛ із. ПАРАЗИТАРНІ ТА ГРИБКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Патогенез і патоморфологія. Захворювання має ремітивиий характер, зумовле¬
ний циклом розвитку і локалізацією паразита. Якщо фіна міститься в оболонках і
речовині мозку, навколо неї формується реактивна капсула, що складається з трьох
шарів: перший шар — епітеліоїцні та гігантські клітини з вогнищами некрозу і
накопиченням лейкоцитів і макрофагів (надалі заміщуються щільною сполучною
тканиною); другий шар — сітка колагенових волокон з інфільтрацією лімфоїдни-
ми і плазматичними клітинами, іноді ацидофільними гранулоцитами; зовнішній
шар — розростання глії з елементами запальної інфільтрації. Перифокально ви¬
значаються ознаки пери- й ендартеріїту з лімфоцитарною інфільтрацією стінок
судин, тромбоз, мікровогнищеві ділянки розм’якшення тканини мозку, кістозно-
перероджені вогнища. У разі локалізації паразита в шлуночках головного мозку
він може вільно пересуватися в спинномозковій рідині, періодично перекриваючи
шляхи її відтоку, проте в разі приєднання епендиматиту фіксується до стінки шлу¬
ночка. За життя, а також після загибелі цистицерк виділяє токсичні продукти, що
надходять у кров і спинномозкову рідину і спричинюють реактивні запальні про¬
цеси дистанційно. Останні проявляються лептоменінгітом із хронічним рецидив¬
ним перебігом. При значному запальному процесі відбувається облітерація сере¬
динного і бічного отворів четвертого шлуночка з розвитком внутрішньої гідроце¬
фалії, яка посилюється внаслідок зниження резорбційної функції м’якої оболонки.
Паразити, які локалізуються в речовині мозку, справляють подразнювальну дію на
прилеглі нервові структури, що призводять до формуванням вогниш патологічної
нейрональної активності. Період від моменту зараження до повного формування
цистицерка становить 2—4 міс. Живе паразит 3—6 років.
Клінічна картина. Захворювання має надзвичайно динамічну клінічну картину
з лабільною неврологічною симптоматикою. Майже в усіх випадках на тлі провід¬
ного синдрому завжди виявляються вогнищеві симптоми на відстані, зумовлені
наявністю паразитів в іншій ділянці мозку.
Синдромокомплекс представлений епілептиформним, псевдопухлинним, гі-
пертензивно-гідроцефальним та менінгеальним синдромами.
Епілептиформний синдром найхарактерніший для цистицеркозу головного моз¬
ку. Проявляється у вигляді фокальних або вторинно-генералізованих нападів. Ха¬
рактерні відсутність стійких симптомів випадіння після нападів, а також лабіль¬
ність епілептиформного синдрому з наростанням і припиненням нападів на пев¬
ний період, поліморфізм клінічної картини. Іноді судоми виникають кілька разів
на добу, можливий розвиток епілептичного статусу.
Псевдопухлинний синдром проявляється вогнищевою симптоматикою у вигляді
легких поліфокальних симптомів випадіння без прогредієнтності перебігу, психіч¬
них розладів. У разі локалізації паразита в півкулях великого мозку відмічаються
центральний парез мімічних м’язів та язика, розлади чутливості без чіткої локалі¬
зації. У разі спінальної локалізації процесу перебіг синдрому має прогредієнтний
характер, іноді з грубим неврологічним дефіцитом.
Гіпертензивно-гідроцефальний синдром супроводжує цистицеркоз шлуночків
мозку. Характеризується різким головним болем з блюванням, вимушеним поло¬
женням голови, запамороченням. У разі локалізації в III шлуночку спостерігаєть¬
ся гіпоталамічний (діенцефальний) синдром, зумовлений вторинним запаленням.
Часто він супроводжується ураженням екстрапірамідних ядер, зоровими розлада¬
ми. Характерними є напади Брунса (раптове, пов’язане з поворотами голови, за-
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
паморочення, різкий головний біль, вазомоторні реакції, брадипное, брадикардія,
нерідко — знепритомнення і тонічні судоми), зумовлені подразненням паразитом
ядер дна ромбоподібної ямки та гострою лікворною гіпертензією внаслідок ок-
люзії серединного отвору IV шлуночка. Менінгеальний синдром — ознака хроніч¬
ного рецидивного лептоменінгіту, переважно базального.
Діагностика грунтується на клінічній картині запального й об’ємного процесів
головного мозку з переважанням симптомів подразнення, відсутності прогредієн-
тності перебігу. Виявлення цистицерків у м’язах і підшкірній жировій клітковині
за клінічними проявами або під час рентгенологічного дослідження дає змогу
припустити паразитарний характер неврологічної симптоматики.
Специфічною є РЗК спинномозкової рідини і крові із цистицерковим антиге¬
ном Боброва — Возної в динаміці. Негативний результат не є критерієм, що
виключає захворювання. КТ, МРТ дають можливість візуалізувати паразитів у
вигляді заокруглених інкапсульованих гіподенсних утворень.
Диференціальну діагностику проводять із симптоматичною епілепсією, менін-
гоенцефалітом іншої етіології, розсіяним енцефаломієлітом, новоутвореннями,
ехінококозом.
Лікування: празиквантел 50 мг/кг протягом 15—ЗО діб, альбендазол 0,4 г 2 рази
на добу протягом 8—30 діб. Хірургічне лікування проводять за наявності одинич¬
ного паразита в доступному для втручання місці, що трапляється рідко через
поліфокальність його розміщення.
Профілактика полягає в дотриманні правил особистої гігієни, медичному
спостереженні за особами групи ризику.
Етіологія. Збудником захворювання є дріжджові гриби роду Candida (найчасті¬
ше Candida albicans). Ці гриби-аероби вважають умовно-патогенними, їхня віру¬
лентність значною мірою залежить від стану макроорганізму як середовища їх¬
нього існування. Спостерігаються на шкірі, слизових оболонках більше ніж у
20 % здорових осіб.
Патогенез. Найчастіше захворювання має вторинний характер і є ускладнен¬
ням патологічних станів у вигляді зниження специфічної та неспецифічної резис¬
тентності організму (гіпо- та авітаміноз, імунодепресивні стани, інтоксикації, ста¬
ни після високотравматичних оперативних втручань, масивної крововтрати, сеп¬
сис, масивна антибактеріальна та імунодепресивна терапія тощо).
Патоморфологія. Уражуються оболонки та речовина мозку'. В останньому випад¬
ку формуються запальні лімфогістіоцитарні інфільтрати з включеннями епітеліоїд-
них клітин. У процесі прогресування патології центральна ділянка інфільтрату за¬
знає некротичних змін з утворенням абсцесу. В оболонках мозку виникає продук¬
тивне запалення з вогнищами інфільтрації навколо колоній грибів.
Клінічна картина. Ураження речовини мозку характеризується поступовим на¬
ростанням вогнищевої симптоматики з подальшим поширенням за типом олійної
плями у виснажених осіб на тлі тяжкої соматичної патології, що супроводжується
субфебрильною або нормальною температурою тіла. Ураження оболонок мозку
перебігає у вигляді дифузного спинномозкового менінгіту, менінгоенцефаліту,
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
функції черепних нервів (II, III пари), інша вогнищева симптоматика, порушення
вищих кіркових функцій, функцій органів малого таза.
Діагностика. Для верифікації діагнозу проводять мікроскопію центрифугату
спинномозкової рідини без фарбування. Можливе використання реакцій аглюти¬
нації, преципітації, РЗК, біологічного методу із зараженням тварин. Через особ¬
ливості антигенної структури гриба періодично спостерігається негативізація ре¬
акцій на тлі розгорнутої клінічної картини.
Диференціальну діагностику проводять із туберкульозним менінгітом, пухлина¬
ми, абсцесом і субдуральною гематомою.
Лікування подібне до лікування кандидозу нервової системи. Рекомендоване
додаткове ендолюмбальне введення амфотерицину В.
Профілактика полягає у проведенні своєчасної діагностики і терапії соматич¬
ного криптококозу, дотриманні правил особистої гігієни.
КОКЦИДІОЇДОЗ
Етіологія. Збудник — Coccidioides immitis, гриб родини фікоміцетів, існує в двох
формах: міцеліальній, яка живе в природному середовищі з утворенням ендемічних
осередків із високою контагіозністю, і тканинній (паразитарній), що живе в організ¬
мі хворих, які не є контагіозними. Сприйнятливість людини до зараження грибом
становить майже 100 %. Вірулентні спори гриба потрапляють у легені з повітрям.
Патогенез. Гриби безстатево розмножуються з подальшою дисемінацією, ток¬
сичним впливом на прилеглі тканини, специфічною сенсибілізацією, формуван¬
ням післяінфекційного нестерильного імунітету.
Патоморфологія. Церебральний кокцидіоїдоз належить до дисемінованих форм
захворювання і полягає в розвитку гранульоматозу мозкових оболонок із вогни¬
щами казеозного некрозу.
Клінічна картина. Менінгіт із менінгеальним і лікворно-гіпертензивним син¬
дромами, ознаками подразнення кори півкуль головного мозку, розладами свідо¬
мості і пам’яті становить близько 25 % випадків дисемінованих уражень при
кокцидіоїдозі. Спостерігають лімфаденопатію, гектичну гарячку, специфічну
пневмонію. У різних органах формуються гранульоматозні вогнища з розпадом й
утворенням нориць.
Діагностика полягає в мікроскопічній ідентифікації грибів у спинномозковій
рідині з подальшим вирощуванням на живильних середовищах. Серологічна
діагностика (РП, РЗК) та алергологічні проби не мають вирішального значення у
зв’язку зі спільними антигенними властивостями кокцидій та інших грибів. Ви¬
користовують також біологічний метод. Якщо шкірна проба негативна, серологіч¬
на реакція також буде завжди негативною.
Диференціальну діагностику проводять з іншими мікозами, неспецифічним
менінгітом і туберкульозом.
Лікування аналогічне лікуванню криптококозу на тлі повноцінного високобіл-
кового харчування, загальнозміцнювальної терапії, призначення вітамінів групи
В, препаратів крові.
Профілактика полягає в контролі за особами, які повертаються з ендемічних
осередків, із проведенням рентгенологічного дослідження та лабораторної діагнос¬
тики.
НЕЙРОСНІД
ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА ВІЛ-ІНФЕКЦІЇ
ВІЛ-інфекція — вірусне захворювання, спричинене вірусом імуно¬
дефіциту людини, яке характеризується деструкцією імунної системи,
що повільно прогресує, і розвитком синдрому набутого імунодефіциту
(СНІД). Збудник ВІЛ (мал. 14.1, див. кольор. вкл.) було виділено в
1983 р. в Інституті Луї Пастера у Франції групою вчених, яку очолив
Л. Монтаньє, а через деякий час — американськими вченими під ке¬
рівництвом Р. Галло. Уперше про ВІЛ-інфекцію з ознаками синдрому
набутого імунодефіциту під назвою AIDS (Acquired Immunodeficiency
Syndrom) повідомив Центр контролю за захворюваннями СІЛА в
1981 р.
ВІЛ уражує клітини імунної, нервової та інших систем організму,
спричинюючи тяжке захворювання з тривалим (від 2—3 тюк. до 8—
18 років) інкубаційним періодом, поліморфною клінічною картиною
та неухильно прогресуючим перебігом із летальним наслідком. Термі¬
ни “СНІД” і “ВІЛ-інфекція” не ідентичні, оскільки синдром імуноде¬
фіциту може і не виникати в певній стадії інфекційного процесу.
СНІД — це кінцева стадія захворювання.
Епідеміологія. Джерелом інфекції є людина в будь-якій стадії хво¬
роби. Вірус виділяють із крові, сперми, піхвового секрету, материнсь¬
кого молока, слини.
Шляхи передачі ВІЛ-інфекції:
1) статевий;
2) ін’єкційний та інструментальний — у разі використання за¬
бруднених вірусом шприців, голок, катетерів тощо;
3) гемотрансфузійний (після переливання інфікованої крові чи її ком¬
понентів — плазми, тромбоцитної, лейкоцитної чи еритроцитарної маси,
концентратів крові, факторів згортання крові);
4) перинатальний (трансплацентарний); інтранатальний (під час
проходження дитини інфікованими пологовими шляхами матері);
5) трансплантаційний (пересадження інфікованих органів, кістко¬
вого мозку, штучна інсемінація інфікованою спермою);
6) зараження дитини інфікованим молоком матері;
7) професійний і побутовий — зараження через ушкоджені шкірні покриви та
слизові оболонки осіб, що контактують із кров’ю чи секретами хворих на ВІЛ-
інфекцію (слизом із піхви, грудним молоком, рановим секретом, спинномозко¬
вою рідиною, вмістом трахеї, плевральної порожнини тощо).
ВІЛ не передається під час побутових контактів через слину, сльозову рідину
і повітряно-крапельним шляхом, а також через воду чи їжу. Слина може бути
небезпечною лише в тому випадку, якщо в ній є кров.
Таким чином, групу підвищеного ризику зараження ВШ-інфекцією станов¬
лять особи:
• які використовують ін’єкційні наркотики;
• які практикують незахищений секс, незалежно від сексуальної орієнтації;
• реципієнти неперевіреної донорської крові;
• лікарі;
• хворі на інші венеричні захворювання;
• працівники секс-бізнесу та їхні клієнти.
Патогенез ВШ-інфекції дотепер не з’ясовано. ВІЛ уражує насамперед клітини
імунної системи (CD4+ Т-лімфоцити, макрофаги та дендритні клітини). Інфіковані
ВІЛ CD4+ Т-лімфоцити (Т-хелпери) поступово гинуть, їхня концентрація прогре¬
сивно знижується. їх загибель зумовлена, головним чином, трьома факторами:
• безпосереднім руйнуванням клітин вірусом (вибуховою репродукцією вірусу);
• запрограмованою клітинною смертю (апоптозом). Навіть у стадії СНІДу
рівень інфікованості CD4+ клітин становить 1:1000, що свідчить про нездатність
вірусу самостійно вбити таку кількість клітин, яка гине при ВІЛ-інфекції;
• знищенння інфікованих клітин CD8+ Т-лімфоцитами. Поступово субпопу-
ляція CD4+ Т-лімфоцитів скорочується, унаслідок чого клітинний імунітет зни¬
жується і після досягнення критичного рівня CD4+ Т-лімфоцитів організм стає
сприйнятливим до опортуністичних (умовно-патогенних) інфекцій. Порушення
функцій імунної системи з часом наростають аж до повної нездатності здійсню¬
вати свою основну функцію — захист від хвороботворних мікроорганізмів. До¬
слідження свідчать про те, що гіперактивація імунної системи у відповідь на ін¬
фекцію є одним з основних факторів патогенезу ВІЛ. На фоні гіперактивації
часто виникають лейкози, що зрештою призводить до того, що факультативні
паразити, які співіснують у здоровому організмі під контролем імунної системи,
виходять з-під її контролю і стають патогенними для нього.
Також знижується кількість дендритних клітин, професійних антигенпрезен-
туючих клітин, які здебільшого і починають імунну відповідь на патоген. За важ¬
ливістю для імунної системи наслідків цей фактор може бути навіть потужнішим
за загибель Т-хелперів. Причини загибелі дендритних клітин залишаються
нез’ясованими.
Захворювання послідовно проходить 4 стадії:
. / — стадія інкубації тривалістю від 3 тиж. до 3 міс. (період сероконверсії
триває до появи антитіл до ВІЛ);
• II — стадія первинних проявів, яка включає продромальний період (стадія
первинного інфікування тривалістю до 1 міс.), мононуклеозоподібний синдром
(м’які збільшені болючі лімфатичні вузли), безсимптомну фазу і фазу генералізо-
ваної лімфаденопатії тривалістю від 5 до 10 років (збільшені щільні неболючі лім¬
фатичні вузли). У частини хворих з’являються головний біль, міалгія, артралгія;
РОЗДІЛ 14. НЕЙРОСНІД
• III стадія — стадія вторинних захворювань (преСНЩ) тривалістю 1—
2 роки (початок пригнічення клітинного імунітету). У цій стадії відбувається ге¬
нералізація:
1) опортуністичних інфекцій:
— туберкульозу, у тому числі і пташиного;
— сальмонельозу (перехід у генералізовану форму), енцефаліту, менінгіту;
— легіонельозу (Legionella pneumophyla);
— усіх вірусів грипу, вірусу простого герпесу (часто — рецидивного герпесу);
— інфекцій, спричинених найпростішими — криптоспоридіями, токсоплаз¬
мою (менінгоенцефаліт із летальним наслідком);
— інфекцій, спричинених грибами (кандида, гістоплазма, криптокок, пліс¬
няві гриби);
— пневмоцистної пневмонії;
2) пухлин:
— злоякісних;
— саркоми Капоші;
— лімфом.
Відзначається зниження маси тіла більше ніж на 10 %;
• IV стадія — термінальна (стадія СНІДу) тривалістю 1—2 роки.
Ураження нервової системи може бути дебютом захворювання і спостерігати¬
ся в будь-якій стадії BDI-інфекції: у субклінічній фазі — у 20 % хворих, у стадії
розгорнутої клінічної картини хвороби — у 40—50 %, у пізніших стадіях — у
30—90 % випадків.
ВІЛ може тривалий час персистувати в організмі без симптомів хвороби. У
фазі сероконверсії вірус проникає через гематоенцефалічний бар’єр і уражує різні
структури мозку. Більшою мірою уражуються біла речовина, клітини оліго-
дендроглії та астроцити. Під час патоморфологічного дослідження ураження нер¬
вової системи виявляють у 80—90 % випадків.
Ураження нервової системи може бути первинним, безпосередньо пов’язаним
із цитопатичною дією вірусу (9 %), вторинним, зумовленим опортуністичними
інфекціями, які розвиваються у хворих на СНІД в умовах імунодефіциту (22 %),
чи поєднаним, спричиненим як опортуністичними інфекціями, так і дією самого
ВІЛ (8 %). Також виділяють ураження нервової системи, умовно не пов’язані з
ВІЛ-інфекцією, а зумовлені стресовими ситуаціями, зокрема появою даних про
власну інфікованість ВІЛ, токсичним впливом наркотичних речовин, алкоголю,
наявністю соматичної патології (41 %).
Ранні неврологічні розлади маніфестують через 8—12 тиж. з моменту заражен¬
ня за наявності антитіл до ВІЛ.
Первинне ураження нервової системи, зумовлене безпосереднім впливом ВІЛ,
може проявлятися такими клінічними формами: СНІД-деменцією (ВІЛ-енцефа-
лопатією), менінгітом чи менінгоенцефалітом, васкулярним нейроСНІДом, вакуо-
лярними мієлопатіями за типом висхідного чи поперечного мієліту, симетричною
сенсорною дистальною полінейропатією, хронічною запальною демієлінізуючою
полінейропатією, гострою запальною демієлінізуючою полінейропатією за типом
синдрому Гійєна — Барре, енцефаломієлополінейропатією, БАС-подібним синд¬
ромом.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
НЕВРОЛОГІЧНІ ПРОЯВИ ВІЛ-ІНФЕКЩІ,
ЗУМОВЛЕНІ БЕЗПОСЕРЕДНІМ ВПЛИВОМ ВІРУСУ
НА НЕРВОВУ СИСТЕМУ
Атиповий асептичний менінгіт розвивається гостро в період гострої гарячкової
фази ВІЛ-інфекції. Клінічна картина представлена загальноінфекційним (гарячка
до 39 °С, озноб, інтенсивний головний біль, загальна слабість, оглушення, іноді
галюцинації) і менінгеальним (ригідність потиличних м’язів, виличний симптом
Бехтерева, гіперестезія, можливий симптом Керніга) синдромами. Також уражу¬
ються лицевий, окоруховий і відвідний нерви, рідше — трійчастий і присінково-
завитковий. Можлива трансформація в менінгоенцефаліт із розвитком вогнище¬
вої неврологічної симптоматики і наростанням пригнічення свідомості аж до
коми. Зміни з боку спинномозкової рідини характеризуються лімфоцитарним
плеоцитозом, підвищенням рівня білка. Лікворний тиск підвищується до 200—
250 мм вод. ст. У міру прогресування ВІЛ-інфекції імовірність виникнення асеп¬
тичного менінгіту знижується. В абсолютній більшості випадків менінгіт минає
без лікування через 2—4 тиж. Лікування — симптоматичне.
ВІЛ-асоційована енцефалопатія (СНІД-деменція) — це хронічний енцефаліт.
Гістологічно виявляють процеси демієлінізації, гліозу, запалення з гігантськими
багатоядерними клітинами. Як правило, розвивається на тлі СНІДу (рівень CD4-
лімфоцитів — до 200/мкл). Клінічна картина енцефалопатії включає прогресуюче
зниження інтелекту (деменцію). У першу чергу порушуються пам’ять, увага, ут¬
руднюється читання та здатність розв’язувати складні задачі. У міру прогресуван¬
ня енцефалопатії приєднуються рухові розлади (зміни почерку, тремор, астазія,
абазія, ааіадохокінез), розлади поведінки (апатія, абулія). Через кілька місяців на
тлі тяжкої деменції хворий втрачає здатність до самообслуговування, приєднуєть¬
ся нетримання сечі й калу. Хворий припиняє контактувати з оточенням. Можли¬
вий розвиток психомоторного збудження, гіпоманіакального чи, навпаки, вегета¬
тивного стану. Зміни в спинномозковій рідині неспецифічні: збільшується кіль¬
кість клітин і підвищується концентрація білка. При КТ або МРТ виявляють
ознаки атрофії головного мозку, розрідження його білої речовини, розширення
шлуночків.
У ВІЛ-інфікованих пацієнтів можуть виникати найрізноманітніші нервово-
м’язові ускладнення, зумовлені або безпосередньо ВІЛ-інфекцією (ВІЛ-міелопатія,
хвороба мотонейронів і периферична нейропатія), або опосередковано через ВІЛ-
інфекцію (міастенія, гостра запальна демієлінізуюча периферична нейропатія,
поліміозит, опортуністичні інфекції, такі як цитомегаловірусний мієлорадикуліт і
мієліт, спричинений VZV).
ВІЛ-асоційована вакуолярна міелопатія — це мієлопатія, що найчастіше асо¬
ціюється з ВІЛ-інфекцією. Вона характеризується вираженими вакуолярними
змінами в білій речовині спинного мозку, особливо в бічних і задніх канатиках
грудного відділу. Вакуолярна мієлопатія типово маніфестує як спастичний ниж¬
ній парапарез, що повільно прогресує, із сенситивною атаксією та нейрогенним
сечовим міхуром. У типових випадках біль у спині або розлади чутливості відсут¬
ні. Неврологічна симптоматика може бути симетричною чи асиметричною.
РОЗДІЛ 14. НЕЙРОСНІД
ВІЛ-асоційована хвороба мотонейронів (БАС-подібний синдром) — це рідкісне
ускладнення ВІЛ-інфекції. При ньому можуть уражуватись і верхні, і нижні мо-
тонейрони, шо проявляється прогресуючою слабкістю в кінцівках і дифузними
фібриляціями. Також описано бульбарну форму БАС-подібного синдрому. Захво¬
рювання швидко прогресує — протягом кількох тижнів.
Периферичні ВІЛ-нейропатії. До них належать дистальна сенсорна полінейро-
патія і антиретровірусна токсична нейропатія.
Серед симптомів дистальної сенсорної полінейропатії домінує біль. У типових
випадках симптоми білатеральні, починаються поступово, описуються як біль,
печіння, болюче оніміння. Вони найбільше виражені в ділянці підошов. Стан
хворих зазвичай погіршується переважно вночі і після тривалої ходьби. Загальна
слабість відзначається нечасто. Рефлекси розтягнення м’язів зазвичай відсутні.
Під час дослідження швидкості проведення по нервовому волокну зазвичай одер¬
жують висновок про аксональну сенсорну полінейропатію. Дослідження чутли¬
вості свідчить про ослаблення теплової чутливості і зниження порогу холодової
чутливості. Клінічні прояви дистальної сенсорної полінейропатії та антирет-
ровірусної токсичної нейропатії подібні, і диференціювати їх дуже складно.
Діагностичні критерії первинного ураження нервової системи при ВІЛ-інфек¬
ції наведено в табл. 14.1.
ТАБЛИЦЯ 14.1. Діагностика первинного ураження нервової системи при ВІЛ-інфекції
(Э. Фаучи, К. Лейн, 1998)
Клінічні
форми
Неврологічні
порушення
Параклінічні
дослідження
Патологоонатомічні
зміни
ВІЛ-асоційо-
вана енцефа-
лопатія
Зниження пам’яті, пізна¬
вальної активності, тре¬
мор, гіпомімія, олігокі-
незія.
Зниження інтелекту, кри¬
тики до себе й оточення,
паралічі, гіперкінези,
атаксія. Акінетичний му-
тизм, децеребраційна
ригідність
Лімфоцитарний плеоцитоз у
лікворі, високий титр ВІЛ у
макрофагах.
Комп’ютерна томографія —
атрофія мозку, нерівність бо-
розн і звивин. ПЕТ — зни¬
ження метаболічної актив¬
ності
Атрофія мозку,
розширення шлу¬
ночків мозку
Хронічна (ва-
куолярна) міє-
лопатія
Нижній спастичний пара-
парез, сенситивна атаксія
Мікрогліальний
вузликовий мієліт,
вакуолізація білої
речовини задніх і
бічних канатиків
спинного мозку
Підгострий
енцефаліт
Спастичні паралічі, афазія
Лімфоцитарний плеоцитоз, у
лікворі високий титр ВІЛ і
його антитіл, наявність ВІЛ у
макрофагах. КТ— атрофія
мозку, нерівність борозн і
звивин. ПЕТ — зниження
метаболічної активності
Атрофія мозку,
розширення шлу¬
ночків мозку
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОПЯ
Закінчення табл. 14.1
Клінічні
форми
Неврологічні
порушення
Пароклінічні
дослідження
Потологоанотомічні
зміни
Асептичний
менінгіт
Менінгеальний і гіпертен-
зивний синдроми
Те саме
Те саме
Ішемічний і
геморагічний
інсульти
Спастичні паралічі, афазії
Можлива тромбоцитопенія
Васкуліти
Поліневро-
патії:
— хронічні
Мляві, часто симетричні
паралічі кінцівок, інші
ознаки ураження нервів,
парестезії
Загальний імунодефіцит
крові, зниження рівня Т-хел-
перів, підвищення рівня Т-
супресорів
Демієлінізація нер¬
вових волокон
— множинна
мононейро-
патія
Множинні мляві монопа-
рези, парестезії
Те саме
Те саме
— сенсомотор-
на больова
нейропатія
Больовий синдром, мляві
паралічі кінцівок, уражен¬
ня черепних нервів
Те саме
Те саме
У пізніші терміни з’являється вторинний нейроСНІД як наслідок імунодефі¬
циту, що розвинувся, і активації опортуністичних інфекцій. Опортуністичні ін¬
фекції — пізні ускладнення ВІЛ-інфекції, які розвиваються здебільшого при кіль¬
кості лімфоцитів CD4+ менше 200/мкл. Перелік опортуністичних інфекцій наве¬
дено в табл. 14.2.
ТАБЛИЦЯ 14.1. Опортуністичні інфекції у разі СНІДу
Бактеріальні інфек¬
ції
Туберкульоз, бартонельоз, бактеріальні респіраторні
та кишкові інфекції, атиповий мікобакгеріоз
Грибкові інфекції
Кандидозний езофагіт, криптококоз, гістоплазмоз, пневмоцистна
пневмонія, кокцидіоїдоз
Вірусні інфекції
Гепатити В і С, інфекції, викликані вірусом папіломи людини й герпес-
вірусами
Паразитарні інфекції
Токсоплазмоз, криптоспоридіоз, мікроспоридіоз, ізоспороз, лейшма¬
ніоз
Інші захворювання
Саркома Капоші, неходжкінські лімфоми, цервікальний рак, ВІЛ-ен-
цефапопатія, прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія, вакуо-
лярна мієлопатія
Клінічні форми СНІДу характеризуються значною різноманітністю. У цій
стадії можуть виникати прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія з на¬
ростаючою деменцією та підкірковими гіперкінезами, менінгіти чи менінгоенце-
фаліти, зумовлені токсоплазмовою, грибковою, криптококовою, герпетичною,
цитомегаловірусною, протозойною, туберкульозною інфекцією, абсцеси мозку
(криптококоз, туберкульоз, токсоплазмоз), церебральні васкуліти з інфарктами
мозку, полірадикулонейропатії, новоутворення ЦНС (лімфоми мозку, саркома
Капоші, недиференційовані пухлини).
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Закінчення табл. 14.3
Захворювання
Клінічна картина
і лабораторна діагностика
Зміни спинномозкової
рідини
Дані інструментальних
досліджень
Лімфоми
Судомні напади, вогнищева
неврологічна симптоматика,
головний біль. Гарячка від¬
сутня. Кількість Т-лімфо-
цитів хелперів (CD4) —
менша ніж 100/мкл
При первинній лім-
фомі — неспецифіч¬
ні, при дисемінова-
них лімфомах вияв¬
ляють пухлинні
клітини
На МРТ або КТ з конт¬
растуванням виявляють
одне або декілька вогнищ
з кільцеподібним накопи¬
ченням контрасту пери¬
вентрикулярно, 2—6 см у
діаметрі
Туберкульоз¬
ний менінгіт
Гарячка, виражений голо¬
вний біль, оглушення,
менінгеальний синдром, ка¬
шель. Кількість Т-лімфо-
цитів хелперів (CD4) —
менша ніж 350/мкл
Підвищення кон¬
центрації білка, зни¬
ження концентрації
глюкози, лімфоци-
тарний плеоцитоз,
виявлення збудника
в мазках (безпосе¬
редньо або після
посіву) за Цілем—
Нільсеном
Зміни на рентгенограммі
грудної клітки
Цитомега-
ловірусна ін¬
фекція
Гарячка, делірій, сонливість,
дезорієнтованість, головний
біль, виражена ригідність
потиличних м’язів, світло¬
боязнь. Вогнищева симпто¬
матика наростає протягом
1—2 тиж. Кількість Т-лім¬
фоцитів хелперів (CD4) —
менша ніж 100/мкл
Може бути в нормі.
Рівень білка збіль¬
шений до 1 г/л.
Поліморфноядерний
лімфоцитоз 10—
1000/мкл. Рівень
глюкози зазвичай
нижчий норми. По¬
зитивний результат
ПЛР на цитомегало-
вірус, посіви спин¬
номозкової рідини
часто негативні
Перивентрикулярні вог¬
нища в стовбурі головно¬
го мозку, можуть бути
зливними
Первинна лімфома головного мозку. На первинну лімфому ЦНС припадає
близько 20 % усіх випадків лімфом у ВІЛ-інфікованих. У пухлинних клітинах
виявляють ДНК вірусу Єпштейна — Барр. Клінічно первинна лімфома ЦНС про¬
являється вогнищевою неврологічною симптоматикою. Характерні головний біль
та епілептичні напади, відсутність гарячки. Під час проведення КТ або МРТ го¬
ловного мозку виявляють вогнища неправильної форми діаметром понад 4 см в
ділянці мозолистого тіла, перивентрикулярно чи біля епендими з ознаками мас-
ефекту. Прогноз несприятливий. Більшість хворих після встановлення діагнозу та
розпочатого специфічного лікування помирають, у середньому через 2—3 міс.
Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія. Прогресуючу мультифо-
кальну лейкоенцефалопатію спричинює вірус JC-Papova із родини папіломавірусів.
Хвороба розвивається в стадії СНІДу. Кількість С04-лімфоцитів частіше в межах
35— 100/мкл, але може й перевищувати 200/мкл. Патоморфологічно проявляється
багатовогнищевим процесом демієлінізації в білій речовині головного мозку —
півкулях, стовбурі, мозочку. Початок підгострий, перебіг прогресуючий. Клінічна
РОЗДІЛ 14. НЕЙРОСКІД
симптоматика включає гіперкінетичний синдром (міоклонії, гемібалізм, торсій-
ний спазм), екстрапірамідні розлади, виражену вегетативну дисфункцію, судом¬
ний синдром (абсанси, парціальні міоклонічні судоми). Порушення кіркових
функцій перебігають у вигляді аграфії, апраксії, алексії. Хворі стають агресивни¬
ми, егоїстичними. Часто спостерігають лобову атаксію. У пізній стадії хвороби
розвиваються паралічі кінцівок, агнозія, деменція та кахексія. Смерть зазвичай
настає через 3—6 міс. від появи перших симптомів хвороби. На МРТ головного
мозку виявляють множинні вогнища підвищеної щільності без перифокального
набряку, що не накопичують контрастну речовину. Лікування не розроблено.
Важливим завданням будь-якого лікаря-практика є своєчасна діагностика
ВІЛ-інфекції та її неврологічних ускладнень на ранніх стадіях. Будь-яке невроло¬
гічне захворювання, особливо в осіб молодого віку (до 45 років), із нетиповою
клінічною картиною, що характеризується швидким наростанням неврологічного
дефіциту із психопатологічними, когнітивними порушеннями, має насторожува¬
ти щодо ВІЛ-інфекції. Потрібно ретельно зібрати епідеміологічний анамнез.
Особливу увагу слід приділити споживачам ін’єкційних наркотиків, гомосексу¬
алістам, повіям, особам із численними невпорядкованими незахищеними стате¬
вими контактами. Не можна залишати без уваги дані анамнезу про переливання
крові чи пересаджування органів і тканин. Детальне клінічне обстеження призна¬
чають дітям, народженим від ВІЛ-інфікованих матерів. Обов’язково проводять
зовнішній огляд для виявлення післяін’єкційних “доріжок”, грибкових уражень,
геморагічних та інших типів висипу. Слід цілеспрямовано розпитувати про по¬
частішання застудних захворювань, наявність діареї, пневмонії. Необхідно паль¬
пувати лімфатичні вузли. За підозри на BUI-інфекцію потрібно психологічно на¬
лаштувати пацієнта і родичів на необхідність тестування на ВІЛ з метою надання
реальної адаптованої специфічної терапії.
ЛІКУВАННЯ
В основі лікування ВІЛ-інфекції лежить антиретровірусна терапія (APT). Ос¬
новна клінічна мета APT — збільшення тривалості й поліпшення якості життя
ВІЛ-позитивного пацієнта. Лікування в більшості випадків запобігає розвитку
стадії СНІДу, а отже, і захворювань, які могли б погіршити якість життя і навіть
призвести до летального наслідку.
Вірусологічна мета лікування полягає в тому, щоб зупинити відтворення віру¬
су в організмі, показником чого є зниження вірусного навантаження: за 4 тиж. —
більше ніж у 10 разів (Igl), за 16—24 тиж. — до рівня нижче ніж 50 копій РНК
ВІЛ в 1 мл і тривале утримання на цьому рівні. Це дає змогу сповільнити прогре¬
сування захворювання і відстрочити появу резистентних штамів вірусу.
Імунологічна мета — відновити стан імунної системи. В умовах різкого зни¬
ження вірусного навантаження організм отримує можливість поступово віднови¬
ти кількість С04-лімфоцитів і, відповідно, адекватну імунну відповідь.
Зменшення кількості випадків передачі ВІЛ-інфекції — основа епідеміологіч¬
ної мети лікування.
Однією з проблем пригнічення вірусу імунодефіциту людини є його висока
мутагенність, тобто здатність варіювати свою РНК і таким чином виробляти жит¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
тєздатні мутації навіть у несприятливих умовах. Нині для лікування ВІЛ-інфекції
застосовують високоактивну антиретровірусну терапію (ВААРТ). В основі ВААРТ
лежить метод використання трьох препаратів одночасно для пригнічення розвит¬
ку вірусу в різних стадіях. Застосування трьох препаратів дає змогу ефективно
пригнічувати не тільки наявний в організмі різновид вірусу, а і його природні
мутації. Комбінація препаратів складається з трьох або чотирьох компонентів. За
принципом дії всі компоненти поділяються на інгібітори зворотної транскрипта-
зи трьох видів — нуклеозидні, ненуклеозидні та інгібітори протеази. В основі
структури нуклеозидних інгібіторів зворотної транскриптази ВІЛ лежить аналог
природного нуклеозиду, за рахунок чого препарат, вбудовуючись у створений
ланцюжок ДНК вірусу, блокує її подальшу побудову. Ненуклеозидні інгібітори
зворотної транскриптази ВІЛ блокують активний центр ферменту і порушують
побудову вірусної ДНК.
Застосування інтерферонів запобігає прикріпленню вірусу до клітин-мішеней.
Нині проводять активні випробування ще одного перспективного виду, який на¬
зивають інгібітором злиття. Вивчають можливості використання хіміопрепаратів з
іншими механізмами антиретровірусної дії.
НЕИРОСИФІЛІС
Етіологія і патогенез. Сифіліс — контагіозне системне захворюван¬
ня, спричинене мікроорганізмом Treponema pallidum, яке характери¬
зується послідовними клінічними стадіями та безсимптомним латент¬
ним періодом тривалістю кілька років. Treponema pallidum — рід анае¬
робних спіральних бактерій, позбавлених чітко виражених протоплаз¬
матичних структур; деякі види патогенні для людини і тварин. Типо¬
вий вид Treponema pallidum (бліда спірохета, спірохета Шаудіна) — це
збудник сифілісу.
Бліда трепонема проникає в кровоносні судини, оболонки та ре¬
човину головного мозку впродовж 3—18 міс. після потрапляння в ор¬
ганізм. Шляхи поширення блідої трепонеми — гематогенний, лімфо-
генний і гематоенцефалічний.
У патогенезі неврологічних розладів у різні періоди сифілісу вели¬
ке значення мають підвищення внутрішньооболонкової продукції
імуноглобулінів і зміна активності ферментів спинномозкової рідини.
Ці зміни лежать в основі формування як субклінічних форм у вигляді
менінговаскулярних реакцій і синдрому вегетативної дистонії, так і
маніфестних форм із тяжкими неврологічними проявами.
Патоморфологія. Ранні форми нейросифілісу характеризуються за¬
пальними реакціями в мозкових судинах, оболонках і корінцях. Пізні
форми — дегенеративними змінами в нервових клітинах, волокнах і
глії. Макроскопічно визначаються помутніння, стовщення мозкових
оболонок, скупчення ексудату в ділянці його основи. Мікроскопічно —
дифузна інфільтрація, ендартеріїт з ураженням внутрішньої оболонки,
тромбоутворенням і виникненням гуми оболонок і тканини мозку. З
розвитком процесу склерозуються оболонки мозку, з’являються рубці
та спайки.
Нейросифіліс починається у вигляді менінгіту, і запалення мозко¬
вих оболонок супроводжує всі його форми. Поділ нейросифілісу на
ранні та пізні форми умовний, оскільки в основі обох форм лежить
єдиний динамічний процес. Ранні мезодермальні форми нейросифілі¬
су розвиваються в перші 3—5 років після зараження, а пізні екто-
дермальні — через 10—15 років.
Класифікація. Розрізняють такі форми нейросифілісу (К.Р. Аства-
цатуров, 1971):
І. Ранній нейросифіліс:
1) прихований (асимптомний) сифілітичний менінгіт;
2) гострий генералізований сифілітичний менінгіт;
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
3) менінго-невритична форма сифілітичного менінгіту (базальний менінгіт);
4) гідроцефалія;
5) ранній менінговаскулярний сифіліс;
6) сифілітичне ураження зорових нервів;
7) сифілітичне ураження слухових нервів;
8) сифілітичні неврити і поліневрити;
9) сифілітичний менінгомієліт.
II. Пізній нейросифіліс:
1) пізній дифузний менінговаскулярний сифіліс;
2) сифіліс судин мозку (васкулярний сифіліс);
3) спинна сухотка (tabes dorsalis);
4) прогресивний параліч (paralysis progressiva).
III. Гума мозку.
Клінічна картина. У разі розвитку прихованого, клінічно безсимптомного сифілі¬
тичного менінгіту загальномозкові симптоми відсутні, можуть виникати головний
біль, запаморочення, загальна гіперестезія. Неврологічні прояви — зниження кіст¬
кової провідності внаслідок залучення слухового нерва, ослаблення реакції зіниць
на світло, гіпалгезія за корінцевим типом у зоні сегментів Т4 — Т6, Т8 — Т10 (гіпес¬
тезія в зоні Гітціга), а також зниження вібраційної чутливості нижніх кінцівок.
Оболонкові симптоми відсутні або слабко виражені. Діагностика базується на
змінах з боку спинномозкової рідини: підвищення тиску ліквору та рівня білка,
плеоцитоз (лімфоцитарний) до сотень і тисяч клітин. Реакція Вассерманна пози¬
тивна в крові та лікворі, реакція імунофлюоресценції (РІФ) дає позитивні ре¬
зультати на 2-му тижні захворювання, а реакція іммобілізації трепонеми (PIT)
з’являється тільки на 10-му тижні хвороби. Виявлення прихованих форм є важли¬
вим заходом профілактики розвитку пізніх форм нейросифілісу.
Гострий генералізований сифілітичний менінгіт (гострий сифілітичний мані-
фестний менінгіт) виявляють у 16—17 % хворих. До процесу залучаються всі обо¬
лонки мозку. Захворювання починається гостро із загальномозкових симптомів
(головний біль, гіперестезія, блювання), гіпертермії до субфебрильних цифр. Від¬
мічаються менінгеапьні знаки й ознаки ураження III, VII, VIII пар черепних нер¬
вів. Можливі епілептичні напади й інші вогнищеві симптоми — атаксія, геміпа-
рези. У лікворі — підвищення тиску, збільшення рівня білка до 0,6—1,2 г/л, лім¬
фоцитарний плеоцитоз — 500—1000 клітин. Серологічні реакції в крові та лікворі
(реакція Вассерманна, PIT і РІФ) позитивні.
При менінго-невритичній формі сифілітичного менінгіту уражуються окремі ді¬
лянки оболонок головного мозку, переважно в зоні основи (звідси друга назва —
“базальний менінгіт”). Клінічна картина цього ураження складається із симптомів
менінгіту і невриту чи невритів. Окрім головного болю та запаморочення зрідка
бувають нудота і блювання. Менінгеальні симптоми і патологічні рефлекси, як
правило, відсутні. Часто уражуються VI—XII пари черепних нервів. У лікворі: бі¬
лок — до 0,6—0,7 г/л, плеоцитоз — 20—40 клітин в 1 мкл, реакція Вассерманна —
позитивна чи різко позитивна.
Сифілітична гідроцефалія виникає в разі обмеженого запального ураження
мозкових оболонок після припинення сполучення між шлуночками головного
мозку та субарахноїдальним (підпавутинним) простором. Процес розвивається
протягом 3—5 днів і проявляється наростаючим головним болем, запаморочен¬
РОЗДІЛ 15. НЕЙРОСИФІЛІС
ням, нудотою, нестримним блюванням. Під час неврологічного огляду виявля¬
ють порушення свідомості за типом оглушення, афазію, епілептичні напади. Оф¬
тальмологічне дослідження виявляє на очному дні застійні диски зорових нервів.
При виконанні люмбальної пункції за відсутності застійних проявів на очному
дні ліквор витікає частими краплями і під високим тиском. У лікворі визначаєть¬
ся білково-клітинна дисоціація: білок — 1—2 г/л, плеоцитоз — 10—15 в 1 мкл.
Серологічні реакції в крові та лікворі (реакція Вассерманна, PIT і Р1Ф) пози¬
тивні.
Ранній менінговаскулярний сифіліс діагностують у 26—27 % хворих. Клінічні
прояви залежать від локалізації та вираженості процесу. Зазвичай розвиваються
транзиторні ішемічні атаки або ішемічні інсульти. Можливі дифузні ураження
дрібних судин, що призводить до приєднання психічних розладів, депресії, демен¬
ції. У цій ситуації про нейросифіліс свідчать: 1) наявність зіничних симптомів —
анізокорія, деформація зіниці, її млява реакція на світло чи відсутність такої за
збереження реакції на конвергенцію та акомодацію (синдром Аргайлла Робертсо¬
на); 2) відсутність ахіллових чи колінних рефлексів; 3) у лікворі — плеоцитоз,
підвищення вмісту білка, позитивні серологічні реакції; 4) в анамнезі у жінок —
викидні, безплідність; 5) ремітуючий перебіг нейросифілісу зі спонтанними
ремісіями; 6) ураження судин спинного мозку, що викликає ішемію спинного
мозку в поєднанні з менінгомієлітом. Васкулярний нейросифіліс добре піддається
терапії за своєчасного лікування.
Сифілітичний неврит зорового нерва при базальному менінгіті, як правило, бу¬
ває двобічним і призводить до раннього порушення зорових функцій. Спостері¬
гаються часткові зміни полів зору чи концентричне звуження меж полів зору.
Іноді межі полів зору звужуються на червоний і зелений колір, на білий — зміню¬
ються мало. Офтальмоскопічно виявляють гіперемію диска зорового нерва, нечіт¬
кість його меж, набухання тканини диска, розширення і звивистість вен. Дещо
знижується гострота зору. У тяжких випадках захворювання може закінчитися
повною сліпотою внаслідок атрофії після невриту.
У разі сифілітичного ураження слухових нервів велике діагностичне значення
має різке зниження кісткової провідності за збереження повітряної (кістково-
повітряна дисоціація). Під час проведення дослідження із застосуванням камер¬
тона з частотою 128 Гц лікар пальцем перекриває зовнішній слуховий хід, при¬
ставляючи ніжку камертона до соскоподібного відростка, і запитує хворого, як
довго він чує звучання камертона. Потім забирає палець, підносить камертон до
зовнішнього слухового ходу та повторює запитання. При цьому зниження кістко¬
вої провідності триває до 3—5 с, повітряна провідність зберігається в нормі до
60—70 с. Кістково-повітряна дисоціація — патогномонічний симптом, який може
з’являтися в дуже ранній стадії сифілісу нервової системи, навіть за негативної
реакції Вассерманна.
Іноді спостерігають хронічний цереброспінальний менінгіт, який розвивається в
пізній період раннього нейросифілісу. Перебігає підгостро. Протягом кількох тиж¬
нів і місяців пацієнти хворобу “переносять на ногах”. У першу чергу до процесу
залучаються II, III, VII і VIII пари черепних нервів, можуть уражуватися нерви
мосто-мозочкового кута чи каудальної групи, нерідко розвивається гіпоталамічний
синдром. Діагноз встановлюють за даними про лімфоцитарний плеоцитоз і підви¬
щення рівня білка в лікворі. Реакція Вассерманна позитивна в 50—60 % випадках.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Сифілітичний менінгомієліт може виникнути на тлі нелікованого або недо¬
статньо лікованого сифілісу. Найчастіша локалізація — грудний відділ спинного
мозку. На початку хвороби з’являються корінцевий біль і парестезії в ділянках
спини, живота, нижніх кінцівок, потім приєднуються оболонкові симптоми, піс¬
ля чого розвивається нижній парапарез із порушенням функції органів малого
таза. Іноді сифілітичний менінгомієліт має гострий перебіг і призводить до па¬
ралічу нижніх кінцівок із глибоким порушенням трофіки, зниженням чи втратою
різних видів чутливості. У лікворі — плеоцитоз, підвищення рівня білка. Встанов¬
лення діагнозу полегшують позитивні серологічні реакції крові, позитивні РІФ і
реакція Вассерманна в спинномозковій рідині.
Ізольовані ураження периферичних нервів при сифілісі трапляються рідко. За¬
звичай неврити розвиваються внаслідок стиснення нерва, наприклад гумою, або
переходу запального процесу із прилеглих тканин на оболонку нерва (вторинні
неврити). Частіше уражуються ліктьовий, сідничий, малогомілковий нерви. Мо-
ноневрит проявляється болем, що локалізується в зоні іннервації.
Пізній дифузний менінговаскулярний сифіліс діагностують у тих випадках, коли
симптоми захворювання проявляються пізно, зазвичай через 5 років і більше з
моменту зараження. Менінговаскулярний сифіліс переважно розвивається з при¬
хованого менінгіту. Характерна ознака — помірне залучення до процесу оболонок
головного мозку. Через це симптоми менінгіту виражені нерізко. Хворі скаржать¬
ся на головний біль, рідше — на запаморочення. Можливі епілептичні напади,
ураження черепних нервів, геміпарези, порушення чутливості. Захворювання пе¬
ребігає циклічно, із ремісіями без будь-якого лікування. Серологічні реакції крові
позитивні у 50 % хворих на менінговаскулярний сифіліс. У лікворі — невисокий
рівень білка, незначний цитоз (до 20—30 клітин в 1 мкл), реакція Вассерманна
негативна чи позитивна в останніх розведеннях.
Сифіліс судин мозку (васкулярний сифіліс) виникає в осіб віком 30—50 років,
до процесу залучаються тільки судини мозку. За відсутності своєчасного лікуван¬
ня можуть з’явитися неврологічні розлади у вигляді афазії, парезів або плегій
кінцівок, порушення чутливості. За цієї форми до процесу нерідко залучаються
черепні нерви. Можливі різні порушення психічної сфери, парціальні чи гене-
ралізовані судомні напади. У деяких випадках описувана форма розвивається го¬
стро, починається інсультоподібно. Сифіліс судин мозку може поєднуватися з
іншими формами нейросифілісу, зокрема зі спинною сухоткою та вісцеральним
сифілісом. За наявності патологічних змін у лікворі його санація вповільнюється;
відсутність санації є ознакою можливого розвитку прогресуючого паралічу або
спинної сухотки.
За наявності спинної сухотки (tabes dorsalis) ураження нервової системи ло¬
калізується в задніх корінцях, задніх канатиках спинного мозку, II, III, VI і VIII
парах черепних нервів і оболонках спинного мозку. Може уражуватися кора пів¬
куль головного мозку. У рідкісних випадках уражується тільки шийний відділ
спинного мозку (верхній табес), але частіше — поперековий (нижній табес) або
обидва відділи. У цих відділах спинного мозку одночасно перебігають процеси
запалення, деструкції і проліферації (руйнування нервової тканини та заміщення
її сполучною). Умовно виділяють три стадії захворювання: невралгічну, атактич-
ну, паралітичну.
РОЗДІЛ 15. НЕИРОСИФіЛІС
Невралгічна стадія характеризується появою парестезій, оперізувального болю
у ділянках живота і спини. Така сегментарність ураження пов’язана з локаліза¬
цією процесу на певних рівнях спинного мозку. Пізніше приєднується табетич-
ний біль (короткочасний ріжучий біль у нижніх кінцівках) — прострільний, “кин¬
джальний”, свердлячий і розривальний. Можуть з’являтися органні табетичні
кризи (шлункові, кишкові, серцеві тощо) тривалістю до 3—4 діб, в основі яких
лежить ураження симпатичних вузлів і нервів внутрішніх органів. Під час огляду
виявляються порушення тактильної та больової чутливості в дерматомах Cg — Тр
Т4 — Т8, Ls — Sj, зниження вібраційної чутливості, зникнення ахіллових рефлек¬
сів, синдром Аргайлла Робертсона, неболючі пальпація ліктьового нерва та стис¬
нення ахіллового сухожилка. У цій стадії хвороби може розвиватися табетична
атрофія зорових нервів, яка прогресує і протягом кількох місяців призводить до
абсолютної сліпоти чи переходить у стаціонарну форму, за якої зір знижується до
певної межі.
Атактична стадія характеризується появою сенситивної атаксії. Випадає
м’язово-суглобове відчуття, переважно в нижніх кінцівках. У позі Ромберга із
заплющеними очима хворий падає, під час ходьби розкидає ноги в боки і сильно
вдаряє п’ятами об підлогу (“штампувальна хода”). Після появи гіпотонії м’язів
нижніх кінцівок виникає перерозгинання в колінних суглобах. На очному дні
може визначатися сіра атрофія дисків зорових нервів, а при периметри — скотоми
на зелений колір.
У параііітичній стадії виникають грубі порушення: значна атаксія та м’язова
гіпотонія, які виглядають як парези. Іноді у випадках тяжкого перебігу хвороби
можуть з’являтися справжні периферичні паралічі кінцівок. Розвиваються вира¬
жені ендокринно-обмінні порушення, артропатії, неболючі переломи, випадають
волосся і зуби, знижується статева функція. У лікворі — плеоцитоз (кілька десят¬
ків клітин), підвищення рівня білка. Позитивні серологічні реакції в крові визна¬
чаються у 40 % випадків.
Аміотрофічний спінальний сифіліс належить до пізніх форм нейросифіпісу.
Морфологічно виявляються дегенеративно-запальні зміни в речовині, передніх
рогах і оболонках спинного мозку. У клінічній картині переважають атрофії дріб¬
них м'язів дистальних відділів верхніх кінцівок, які з часом повільно поширюють¬
ся і на проксимальні відділи кінцівок, спину, груди. Незабаром приєднуються
фасцикулярні посіпування м’язів і денерваційні ЕМГ-зміни. Серологічні реакції
в крові та лікворі (РІФ, PIT) позитивні, характерні плеоцитоз і підвищення рівня
білка в спинномозковій рідині.
Спастичний параліч Ерба — це поєднання менінгомієліту і васкуліту за типом
vasa согопае, при якому уражуються бічні канатики спинного мозку, переважно
пірамідні шляхи.
Прогресуючий параліч розвивається через 10—20 років після зараження і харак¬
теризується появою психопатологічних симптомів (астенії, ейфорії), зниженням
критики до свого стану, пам’яті, уваги, порушенням лічби, письма, мовлення, що
призводить щодо виникнення деменції. Ці симптоми поєднуються з клінічними
проявами енцефаломієліту: можливі МПМК, епілептичні напади, характерні змі¬
ни зіничних рефлексів і позитивні серологічні реакції в крові та лікворі.
Гуму головного чи спинного мозку нині діагностують досить рідко. Внутрішньо¬
черепна гума, як правило, формується в м’якій оболонці і надалі може поширю¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ватися на зону твердої мозкової оболонки. Можливі одиничні великі гуми в речо¬
вині головного мозку чи велика кількість дрібних гум, які, зливаючись, за своїм
перебігом нагадують пухлину мозку. Клінічно сифілітична гума проявляється
прогресуючими вогнищевими симптомами, епілептичними нападами, підвищен¬
ням внутрішньочерепного тиску. Діагноз встановлюють на основі позитивних се¬
рологічних реакцій у лікворі та крові.
Діагностика нейросифілісу, особливо його ранніх форм, базується на резуль¬
татах серологічного дослідження крові та ліквору. У матеріалі з твердого шанкеру,
рідше — у спинномозковій рідині або рідині передньої камери ока трепонеми
виявляють під час дослідження мазка в темному полі. Позитивний результат свід¬
чить про активну інфекцію. Якщо під час дослідження в темному полі трепонем
не виявлено, необхідно виконати серологічні реакції двох видів — нетрепонемні і
трепонемні. До нетрепонемних належать реакції РЗК з кардіоліпіновим антиге¬
ном, VDRL (мікрореакція преципітації з кардіоліпіновим антигеном), реакція
Вассерманна. Вони грунтуються на виявленні в сироватці крові чи лікворі антитіл
до ліпоїдних речовин, що містяться в стінці блідої трепонеми чи виникають у
результаті взаємодії трепонем з організмом хазяїна. Нетрепонемні тести в лікворі
позитивні у 30—70 % випадків нейросифілісу. Трапляються псевдопозитивні не¬
трепонемні реакції на сифіліс: в осіб літнього віку, вагітних, хворих із колагено-
зами і запальними захворюваннями. Тому їх підтверджують із застосуванням тре-
понемних реакцій: РІФ, PIT (виявляють специфічні антитіла до блідої трепоне¬
ми). Серед нових напрямів у серодіагностиці сифілісу — імунологічні методики і
ПЛР, яка дає змогу виявити ДНК трепонеми. Для нейросифілісу характерні зміни
спинномозкової рідини: плеоцитоз понад 5 клітин в 1 мкл, який є індикатором
активності нейросифілісу, і підвищення рівня білка.
За допомогою МРТ зазвичай виявляють неспецифічні зміни: інфаркти, атро¬
фію мозку, гідроцефалію, запальні вогнища. Гума спинного мозку переважно ло¬
калізується екстрамедулярно, хоча можливі й інтрамедулярні гуми.
Викликані потенціали: слухові, соматосенсорні, зорові — доповнюють клініч¬
не дослідження, вказуючи на безсимптомні вогнища ураження ЦНС. ЕНМГ за¬
звичай підтверджує ураження центральної і периферичної нервової системи.
Диференціальну діагностику ранніх форм нейросифілісу слід проводити із ме¬
нінгітами та менінгомієлітами іншої етіології, судинними ураженнями головного
(МПМК, інсульти) та спинного (спінальний інсульт) мозку, викликаними інши¬
ми причинами. Спинну сухотку слід відрізняти від хвороби Фрідрейха, якій влас¬
тиві змішана сенситивна та мозочкова атаксія, ознаки дизрафії, ранній початок
(вік 20 років) і наявність спадкового чинника; від фунікулярного мієлозу, при
якому уражуються задні та бічні канатики спинного мозку, відзначаються зло¬
якісне недокрів’я, дефіцит вітаміну В12; від синдрому Ейді, якому притаманні
млява реакція зіниці на світло (проте зіниця розширюється в темряві; цей синд¬
ром однобічний; характерна широка зіниця), зниження ахіллових і колінних реф¬
лексів, спричинених мієлодисплазією. Аміотрофічний спінальний сифіліс нагадує
спінальну м’язову атрофію дорослих і БАС. Диференціальну діагностику спастич¬
ного паралічу Ерба проводять із параплегією Штрюмпелля. Гуми головного та
спинного мозку диференціюють від пухлин та інших об’ємних процесів цієї локалі¬
зації.
РОЗДІЛ 15. НЕЙРОСИФІЛІС
Лікування. Основа лікування — призначення антибіотиків, зокрема бензилпе¬
ніциліну парентерально у високих дозах. При серопозитивному і вторинному сві¬
жому сифілісі застосовують бензилпеніцилін по 12 000 000—24 000 000 МО на
добу внутрішньовенно (дозу розподіляють, уводячи кожні 6 год) протягом 14 діб,
не більше 48 000 000 ОД, і упродовж 28 днів — при вторинному рецидивному і
ранньому прихованому сифілісі. Потім продовжують лікування ретарпеном (бен-
затинбензилпеніциліном G) по 2 400 000 МО внутрішньом’язово 1 раз на тиж¬
день протягом 3 тиж. або біциліном-3 в дозі 1 800 000 ОД 1 раз на 4 дні, біцилі-
ном-5 — у тій самій дозі 1 раз на 5 днів до досягнення сумарної дози пеніциліну.
З 2—3-го дня додають бійохінол по 1 або по 2 мл через день до досягнення сумар¬
ної дози 40—50 мл і бісмоверол по 1,5 мл 2 рази на тиждень до досягнення сумар¬
ної дози 16—20 мл. Хворим із первинним серонегативним сифілісом рекоменду¬
ють ретарпен у дозі 4 800 000 ОД внутрішньом’язово двомоментно. Хворим із
вторинним рецидивним і раннім прихованим сифілісом виконують 4 ін’єкції ре-
тарпену (2 ін’єкції в загальній дозі 4 800 000 ОД, потім із тижневою перервою
двічі по 2 400 000 ОД).
Основним патогенетичним типом лікування латентного (безсимптомного)
менінгіту є етіотропна терапія в поєднанні з препаратами, що сприяють проник¬
ненню антибіотиків через гематоенцефалічний бар’єр (пробенецид по 0,5 г 4 рази
на день), а також нейропротективна терапія (гліатилін по 400 мг 3 рази на день).
Ліїсування раннього сифілітичного менінгіту, гострого маніфестного сифілі¬
тичного менінгіту, гострого сифілітичного менінгоенцефаліту і менінгомієліту
включає етіотропну, імуностимулювальну терапію (пірогенал, продигіозан, біо¬
генні стимулятори), терапію імуномодуляторами (декарис, метилурацил), ней-
ротрофічну (церебролізин, кортексин) і нейропротективну (гліатилін) терапію.
Для поліпшення мікроциркуляції застосовують кавінтон, трентал для внутріш¬
ньовенного введення.
Проводять профілактику набряку мозку та знижують внутрішньочерепний
тиск із застосуванням осмотичних діуретиків (манітол по 1—2 г/кг 10—20 % розчи¬
ну) або салуретиків (фуросемід по 40—120 мг на добу) у поєднанні з дексаметазоном
у дозі 12—16 мг на добу. Симптоматично призначають анальгетики, снодійні,
загальнозміцнювальні засоби та вітаміни. Лікування маніфестного менінгіту має
бути тривалішим.
Для лікування васкулярного сифілісу також застосовують етіотропну терапію,
нейротрофічні та нейропротективні препарати протягом 6—8 тиж., імуностимуля-
тори та імуномодулятори. Додатково в найгостріший період рекомендують анти¬
коагулянти (гепарин по 5000—10 000 ОД на добу або низькомолекулярні гепари¬
ни, гепариноїди) у поєднанні з реополіглюкіном (400—800 мл на добу). У підго-
стрій фазі використовують антиагрегантні препарати (ацетилсаліцилова кислота,
трентал) під контролем коагулограми, гематокритного числа і часу згортання
крові.
У разі виявлення гуми головного чи спинного мозку аналогічним чином про¬
водять етіотропну, нейротрофічну, нейропротективну, імуностимулювальну та
імуномодулювальну терапію. Застосовують кортикостероїди та діуретичні засоби
для профілактики й купірування набряку мозку.
У разі ураження периферичної нервової системи додатково використовують
препарати, що знижують збудливість центральних і периферичних адренергічних
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
і холінергічних систем, вітаміни групи В і кортикостероїди (преднізолон, гідро¬
кортизон).
Терапія пізньої стадії сифілісу неефективна, захворювання може прогресува¬
ти, незважаючи на масивні дози антибіотиків, що пов’язано переважно з розвит¬
ком аутоімунного процесу. Зазвичай проводят» повторні курси терапії бійохіно-
лом, пеніциліном, бісмоверолом (6 курсів терапії пеніциліном). Також застосову¬
ють вітаміни групи В, імуномодулятори, фізіотерапію і санаторно-курортне
лікування.
За наявності алергії до пеніцилінів рекомендують тетрациклін по 500 мг 4 рази
на добу всередину протягом ЗО діб, або еритроміцин по 500 мг 4 рази на добу
всередину протягом ЗО діб, або цефтріаксон по 2 г 1 раз на добу внутрішньовенно
чи внутрішньом’язово протягом 14 діб.
УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
ПРИ ТУБЕРКУЛЬОЗІ
Туберкульоз (від лат. tuberculum — горбик) — надзвичайно поши¬
рене у світі інфекційне захворювання людини і тварин, яке спричи¬
нюють різні види мікобактерій, переважно Mycobacterium tuberculosis.
Туберкульоз зазвичай уражує легені, рідше — інші органи й системи.
Mycobacterium tuberculosis передається повітряно-крапельним шляхом
під час розмови, кашлю та чхання. Найчастіше після інфікування
мікобактеріями захворювання перебігає в безсимптомній прихованій
формі (тубінфікованість), але приблизно в 1 випадку із 10 прихована
інфекція врешті-решт переходить в активну форму, за якої леталь¬
ність сягає 50 %.
Мікобактерію туберкульозу (МБТ, або паличку Коха) уперше опи¬
сав Р. Кох 24 березня 1882 р. Вона входить до групи близькоспорідне-
них видів — до складу МТВС (mycobacterium tuberculosis complex:
М. tuberculosis, М. bovis, М. africanum, М. canettii, М. microti, М. pinni-
pedii і М. саргае), здатних викликати туберкульоз у людини та деяких
тварин. Є найбільш вивченим видом із цього комплексу.
Туберкульозне ураження нервової системи виникає за наявності
первинного туберкульозного вогнища в легенях, лімфатичних вузлах,
нирках, а також за наявності інших позалегеневих форм туберкульозу
в разі дисемінації процесу, і часто поєднується з поліорганністю ту¬
беркульозного ураження. Хворіють особи будь-якого віку, різних про¬
фесій, різних соціальних груп і статків.
Часто збудником хвороби є лікарськорезистентні штами мікобак¬
терії туберкульозу. Оскільки туберкульоз є хронічним захворюванням,
яке інколи потребує тривалого і методичного проведення як основного,
так і протирецидивних курсів терапії, недотримання цих правил може
призвести до дисемінації основного процесу. Проте іноді поява первин¬
ного вогнища залишається непоміченою самим пацієнтом, що зумов¬
лює несвоєчасність звернення до лікаря. Крім цього, такі чинники, як
ВІЛ-інфекція, наркоманія, алкоголізм, стреси, сприяють дисемінації
процесу, включаючи ураження нервової системи.
Класифікація. Розрізняють такі прояви туберкульозу нервової сис¬
теми:
1. Туберкульозний менінгіт (туберкульозний менінгоенцефаліт).
2. Туберкульозний васкуліт.
3. Туберкулома головного мозку.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
4. Туберкульозний абсцес головного мозку.
5. Туберкульозні мієлопатії:
• спінальний туберкульозний менінгомієліт;
• міелорадикулопатія;
• синдром передньої спинномозкової артерії;
• специфічний епідуральний абсцес;
• туберкульозний спондиліт (специфічний остеомієліт Потта);
• торакалгія, соматогенно зумовлена (за відсутності туберкульозного уражен¬
ня хребтового стовпа).
6. Туберкульозний менінгоенцефаліт у поєднанні з ураженням нервової сис¬
теми при СНЩі.
7. Туберкульозний менінгоенцефаліт у поєднанні із грибковим ураженням
нервової системи.
8. Туберкульозна інтоксикація (токсемія).
ТУБЕРКУЛЬОЗНИЙ МЕНІНГІТ (МЕНІНГОЕНЦЕФАЛІТ)
У патогенезі наявне проникнення мікобактерій туберкульозу в м’яку оболонку
та речовину головного мозку при дисемінації процесу з первинного вогнища.
Запальні зміни мають виражений ексудативний характер. Утворюються міліарні
горбики в мозкових оболонках і серозно-фібринозний ексудат у підпавутинному
просторі, частіше уражується базальна поверхня головного мозку і зона бічної
(сильвієвої) борозни.
Клінічна картина. Серед інших серозних менінгітів туберкульозний має най¬
тяжчий перебіг і без своєчасно розпочатої специфічної терапії неминуче може
призвести до загибелі хворого (смертність 10 %), тому дуже важливо якомога рані¬
ше встановити діагноз і призначити специфічну протитуберкульозну терапію.
Симптоматика розвивається поступово: продромальний період триває від кіль¬
кох днів до 2—4 тиж.: хворий сонливий, млявий, апатичний, відзначає підвищену
втомлюваність, знижений апетит, схуднення. На тлі цих скарг приєднуються пе¬
ріодичний головний біль, періодична світлобоязнь, гіперакузія. Потім головний
біль наростає, виникають блювання та симптоми подразнення оболонок: ригід¬
ність потиличних м’язів, симптоми Керніга, Брудзінського, гарячка до 38—39 вС.
До патологічного процесу залучаються черепні нерви: окоруховий, лицевий, зоро¬
вий. Порушується слух, можливим є ураження бульбарної групи нервів із розлада¬
ми дихання, частоти серцевих скорочень. У цій стадії можливі вегетативні пору¬
шення — лабільність пульсу й AT, гіпоталамічні розлади. Приєднується вогнищева
неврологічна симптоматика у вигляді моно- чи геміларезів. При цьому глибокі
рефлекси можуть бути відсутніми, але з’являються патологічні стопні знаки. Без
відповідної терапії стан прогресивно погіршується: посилюються менінгеальні
симптоми, хворі лежать у характерній менінгеальній позі, приєднуються судоми,
марення, наростають порушення свідомості — від оглушення до коми, з’являються
хапальні рефлекси. Із розвитком менінгеального синдрому захворювання прогре¬
сує швидко, без специфічного лікування тривалість захворювання може не переви¬
щувати 2—3 тиж. Прогноз у цьому випадку несприятливий. У разі своєчасного
уточнення діагнозу й лікування останньої стадії вдається уникнути, а вищеописані
РОЗДІЛ 16. УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ПРИ ТУБЕРКУЛЬОЗІ
симптоми зазнають зворотного розвитку. Перебіг туберкульозного менінгіту затяж¬
ний навіть за наявності лікування. Хвороба може набувати хронічного рецидивно¬
го характеру.
Діагностика. Провідними в діагностиці є дані люмбальної пункції та аналізу спин¬
номозкової рідини. Спинномозкова рідина безбарвна, прозора, однак опалесціює,
тобто має легкий перламутрово-солом’яний відтінок. Лікворний тиск, як правило,
підвищений. Виявляють помірний (100—500 клітин в 1 мкл) лімфоцитарний або змі¬
шаний плеоцитоз. Знижується рівень глюкози (менше половини концентрації глю¬
кози крові, 1—2 ммоль/л) і хлоридів (90—100 ммоль/л), підвищується рівень білка
(1—5—10 г/л). Через добу на поверхні ліквору утворюється тонка фібринова плів¬
ка. Певне значення в діагностиці, особливо у випадку поєднання туберкульозу з
ВІЛ чи грибковим ураженням, має мікроскопічне дослідження спинномозкової
рідини на наявність мікобактерій туберкульозу (високий вміст у фібриновій плівці
на поверхні ліквору), а також бактеріологічний посів її для виявлення росту мікро¬
флори.
Окрім дослідження ліквору виявляють первинне вогнище: обов’язково прово¬
дять рентгенографію органів грудної клітки, туберкулінові проби, загальноклінічні
аналізи крові та сечі, дослідження мокротиння та сечі на вміст мікобактерій тубер¬
кульозу. Потрібні консультації фтизіатра, огляд офтальмолога, за необхідності —
гінеколога або уролога для виключення позалегеневих форм туберкульозу. Нерідко
первинне туберкульозне вогнище не вдається верифікувати, що за наявності спе¬
цифічних змін у лікворі не може виключити діагноз туберкульозного менінгіту
(менінгоенцефаліту).
Лікування проводять у спеціалізованому відділенні протитуберкульозного дис¬
пансеру. Тривалість стаціонарного лікування в разі його успішності становить
6—9 міс. Терапія має бути комплексною, тривалою, комбінованою, включати
етіотропне лікування не менш ніж трьома туберкулостатичними препаратами
(ізоніазид по 300—600 мг на добу, рифампіцин по 450—600 мг на добу, піразина-
мід по 1,5—3 г на добу). Препарати призначають щоденно. У разі високої ефек¬
тивності препаратів і регресу симптоматики через 2—3 міс. піразинамід відміня¬
ють, а приймання ізоніазиду та рифампіцину продовжують до 10—12 міс. У разі
недостатнього ефекту лікування при резистентних штамах мікобактерій туберку¬
льозу до трьох обов’язкових препаратів додають етамбутол (до 2,5 г на добу) і
стрептоміцин (до 1 г на добу).
У комплексній терапії, особливо тяжких форм, використовують протинабряко-
ву: L-лізину есцинат (5—10 мл у 50—100 мл ізотонічного розчину натрію хлориду
1—2 рази на добу залежно від вираженості набряку мозку протягом 5—7—10 днів),
фуросемід (20 мг 1—2 рази на добу протягом 7—14 днів), аспаркам (1 таблетка
З рази на день у дні прийому фуросеміду). За наявності порушень свідомості, буль¬
варних розладів застосовують кортикостероїди (дексаметазон по 8—24 мг на добу).
При туберкульозному ураженні їх можна призначати тільки на тлі етіотропної ту-
беркулостатичної терапії.
Застосовують антиоксидантну терапію: вітамін Е (200 мг 3 рази на добу упро¬
довж 3 тиж.), ліпоєву кислоту (600 мг на добу протягом 1 міс.); вітамінотерапіїо:
вітаміни групи В (нейрорубін 3 мл внутрішньом’язово щоденно, 10 ін’єкцій,
потім — таблетовані форми: нейробіон, нейровітан), аскорбінову кислоту (5 мл
10 % розчину внутрішньовенно щоденно, 10 ін’єкцій, потім — таблетовані фор-
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ми), препарати кальцію (кальцію глюконат 10 мл 10 % розчину внутрішньовенно,
10 ін’єкцій, або кальцію хлорид); симптоматичну: протисудомні препарати (кар-
бамазепін 200—400 мг на добу, препарати вальпроєвої кислоти, а також діазепам
2 мл внутрішньом’язово для купірування гострих станів), протиблювотні (церукал
2 мл внутрішньом’язово 1—3 рази на добу), протиалергійні (діазолін 1 таблетка
2 рази на день курсом до 2 тиж., алерон 1 таблетка на добу курсом до 10—20 днів),
жарознижувальні препарати (анальгін 2 мл 50 % розчину 1—3 рази на добу, пара¬
цетамол 500 мг 2—3 рази на добу). Враховуючи, що туберкулостатичні препарати
дають побічні ефекти (переважно гепатотоксичність), доцільно призначати гепа-
топротекторну терапію: есенціале 2 таблетки 3 рази на добу курсом до 2 міс.,
карсил 1 таблетка 3 рази на добу курсом до 2 міс.
Адекватне лікування може забезпечити повне одужання хворого, однак у 20—
30 % випадків спостерігаються залишкові прояви у вигляді парезів, паралічів,
окорухових порушень, глухоти, епілептичного синдрому, психічних розладів.
ТУБЕРКУЛЬОЗНИЙ ВАСКУЛІТ
Етіологія розвитку процесу типова — як і менінгоенцефаліту.
У патогенезі провідну роль відіграє оклюзивний ендартеріїт, який призводить
до формування інфарктів мозку в зоні кровопостачання судин, змінених під впли¬
вом ендартеріїту.
Клінічну картину крім первинного туберкульозного вогнища і симптомів ту¬
беркульозної інтоксикації формують гострі (інсультоподібні) вогнищеві невроло¬
гічні симптоми: парези, паралічі, окорухові порушення. При цьому вогнищева
симптоматика домінує над загальномозковою. До частих симптомів туберкульоз¬
них церебральних васкулітів належать дезорієнтація, геміплегія, помірний геміпа¬
рез із порушенням тонусу за типом зубчастого колеса та дистонічними проявами
у верхній чи нижній кінцівці, хореоатетозні рухи, дизартрія. Нечастими симпто¬
мами є ізольовані чутливі порушення, афазія, агнозія, апраксія, тремор дії, міо-
клонічні посіпування.
Діагностика. Окрім стандартних методів обстеження використовують МРТ го¬
ловного мозку, а також МРА судин головного мозку. Для туберкульозного цереб¬
рального васкуліту характерна ангіографічна тріада: 1) звуження надклиноподіб-
ної частини внутрішньої сонної артерії; 2) розширення перикальозної артерії або
таламостріарних вен; 3) уповільнення кровотоку в середній мозковій артерії з не¬
значним розвитком колатералей. Водночас у 57 % випадків при туберкульозному
васкуліті ангіограми відповідають показникам норми. У певних випадках, особли¬
во в пацієнтів літнього віку, встановлення та підтвердження діагнозу утруднене.
Лікування таке саме, як і при туберкульозному менінгоенцефаліті, однак до
комплексу лікувальних заходів включають метаболічну, ангіопротекторну терапію
(цитиколін по 1000 мг на добу упродовж 10 днів, потім по 600 мг до 45 днів; ак-
товегін по 400 — 1000 мг на добу протягом 10—20 днів; магнію сульфат 5—10 мл
25 % розчину внутрішньовенно щоденно впродовж 5—10 днів; мексидол по 2 мл
внутрішньом’язово 2 рази на добу протягом 10 днів, потім по 1 таблетці 2 рази на
добу до 20 днів; серміон по 30 мг на добу впродовж 30 днів; пентоксифілін по 1 таб¬
летці 3 рази на добу до ЗО днів).
РОЗДІЛ 16. УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ПРИ ТУБЕРКУЛЬОЗІ
ТУБЕРКУЛОМА ГОЛОВНОГО МОЗКУ
Туберкулома головного мозку — це вогнище гранульоматозного розростання
туберкульозного типу в головному мозку, як правило округлої форми з казеозним
центром або центральною кальцифікацією.
Клінічна картина нагадує таку при пухлинах головного мозку, однак в анамнезі
наявний перенесений туберкульоз або хронічний туберкульозний процес. Най¬
частіше туберкулома утворюється в ділянці мосту, мозочка або прицентральній
часточці кори великих півкуль головного мозку. Така локалізація туберкулом і
викликає неврологічну симптоматику: мозочкову атаксію, парези, паралічі, аль-
тернуючий синдром, епілептичні синдроми. Вищеописана симптоматика розви¬
вається підгостро, у деяких випадках має гострий початок — наростає протягом
кількох днів. Перебіг ундулюючий. Характерні симптоми туберкульозної інтокси¬
кації, схуднення, лабільність артеріального тиску і пульсу, лабільність порушень
свідомості: від оглушення і сопору до повного відновлення свідомості, причому ці
коливання можуть відбуватися до кількох разів протягом доби. Показник темпе¬
ратури тіла також досить лабільний: від нормального до 38—39 °С і субфебриль-
ний протягом доби.
Діагностика. Діагноз встановлюють на основі оцінення первинного туберкуль¬
озного вогнища. Застосовують загальноклінічні аналізи, туберкулінові проби,
обов’язковими є консультація фтизіатра, офтальмолога, КТ і МРТ головного моз¬
ку, консультація нейрохірурга, динамічне КТ- і МРТ-спостереження.
Лікування комплексне. Окрім цього, проводять пролонговану протинабрякову
терапію протягом 2—3 міс. Питання про доцільність оперативного втручання ви¬
рішує нейрохірург. Туберкулостатична терапія обов’язкова, вона в деяких випад¬
ках дає змогу уникнути нейрохірургічного втручання.
ТУБЕРКУЛЬОЗНИЙ АБСЦЕС ГОЛОВНОГО МОЗКУ
Ця патологія характеризується утворенням казеозних некротичних мас у речо¬
вині головного мозку, небезпечна розплавленням і проривом цих мас у підобо-
лонкові простори, частіше — у шлуночки, що призводить до непритомності аж до
коми, загибелі хворих протягом кількох годин (днів).
Діагностика. Діагноз підтверджують дані анамнезу (туберкульоз), дані КТ і
МРТ головного мозку після консультації фтизіатра.
Лікування крім туберкулостатичної та протинабрякової терапії включає ней¬
рохірургічне втручання.
ТУБЕРКУЛЬОЗНІ М1СЛОПАТІЇ
У цьому розділі описано різні варіанти уражень спинного мозку, кожен з яких
має своєрідну клінічну картину та дещо відмінні особливості діагностики і ліку¬
вання.
Спінальний туберкульозний менінгомієліт розвивається вторинно в пацієнтів із
первинним туберкульозним вогнищем. Унаслідок гематогенної дисемінації про¬
цес поширюється на спинний мозок і його оболонки.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Клінічна картина. Хвороба починається підгостро чи гостро з появи болю у
спині та кінцівках, іноді головного болю, сегментарних розладів чутливості. Тем¬
пература тіла, як правило, підвищується до субфебрильних, а також до фебриль-
них цифр, змінюючись протягом доби. Надалі приєднуються симптоми ураження
речовини спинного мозку: залежно від рівня ураження спастичні чи мляві пара-
парези, тетрапарези, розлади чутливості за провідниковим типом, порушення
функції органів малого таза, трофічні порушення на шкірі. Відзначається трива¬
лий, іноді ремітивний перебіг.
Для діагностики крім загальноприйнятих методів використовують рентгено¬
графію хребта в прямій і бічній проекціях, КТ хребта. Діагноз підтверджується
даними дослідження ліквору, виявленням мікобактерій туберкульозу в ньому й
відповідного вогнища під час МРТ спинного мозку.
Лікування таке саме, як і при туберкульозному менінгоенцефаліті.
Мієлорадикулопатія розвивається у хворого на туберкульоз, у разі гематогенної
дисемінації процесу в підоболонковий простір спинного мозку в ділянці спинно¬
мозкового корінця.
Клінічна картина. На тлі інтермітуючої гарячки з’являються біль у хребті і по
ходу іннервації відповідного корінця, гіперестезія чи гіпестезія з гіперпатичним
відтінком у зоні іннервації спинномозкового корінця, випадіння відповідного
рефлексу, атрофія м’язів. Надалі приєднуються симптоми ураження спинного
мозку.
Діагностика. Діагноз підтверджується відповідними MPT-змінами хребта і
спинного мозку, а також даними аналізу спинномозкової рідини (помірний лім-
фоцитарний плеоцитоз — до 20—50 клітин в 1 мкл, підвищення рівня білка, ви¬
падіння фібринової плівки), наявністю мікобактерій туберкульозу під час бак¬
теріологічного дослідження ліквору. Ліквородинамічний блок визначається не
завжди і, як правило, свідчить про III стадію процесу.
Лікування типове, складається з туберкулостатичної, метаболічної, проти-
набрякової терапії і вітамінотерапії.
Синдром передньої спинномозкової артерії розвивається у хворого на туберку¬
льоз у разі гематогенної дисемінації процесу в зону проекції спинномозкових
артерій і супроводжується виникненням оклюзивного ендартеріїту, переважно в
ділянці передньої спинномозкової артерії.
Клінічна картина складається з гострих, рідше підгострих симптомів вогнище¬
вого ураження спинного мозку: нижніх парапарезів, провідникових розладів чут¬
ливості. При цьому больовий синдром у хребті виражений слабко, менінгеальні
знаки відсутні.
Діагностика. Діагноз підтверджують дані анамнезу (наявність первинного ту¬
беркульозного ураження), дані МРТ спинного мозку, неврологічного статусу. В
аналізі спинномозкової рідини змін, як правило, не виявлено.
Лікування включає туберкулостатичну та судинну терапію.
Специфічний епідуральний абсцес являє собою гостре чи підгостре казеозне за¬
палення клітковини між хребцем та твердою оболонкою на тлі туберкульозу. Роз¬
виткові захворювання сприяють травми й переохолодження.
Клінічна картина. На тлі загального нездужання підвищується температура
тіла, з’являється різка місцева болючість хребта (спонтанна і при пальпації та
перкусії остистих відростків), визначається пастозність підлеглої підшкірної жи-
РОЗДІЛ 16. УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ПРИ ТУБЕРКУЛЬОЗІ
рової клітковини, за відсутності лікування приєднуються корінцеві, а потім — і
провідникові розлади.
Діагностика грунтується на даних анамнезу щодо туберкульозу (проте відсут¬
ність цих даних не виключає туберкульозний епідуральний абсцес), результатах
загальноклінічних обстежень, рентгенографії органів грудної клітки, рентгеногра¬
фії хребта в прямій і бічній проекціях, КТ і МРТ хребта. Необхідними є консуль¬
тації фтизіатра, невролога, нейрохірурга (вертебролога) чи травматолога (вертеб-
ролога). За підозри на туберкульозний епідуральний абсцес із локалізацією в
нижньогрудному і поперековому відділах хребта проведення люмбальної пункції
протипоказане, оскільки існує ризик поширення інфекції в лікворовмісні струк¬
тури, а потім у спинний мозок.
Лікування полягає у проведенні туберкулостатичної терапії, вітамінотерапії,
антиоксидантної, протинабрякової терапії, застосуванні анальгетиків у високих
дозах, хірургічного лікування, іммобілізації за потреби.
Туберкульозний спондиліт (специфічний остеомієліт Потта) є однією з поза-
легеневих — кісткових — форм туберкульозу. Уражуються тіла переважно 1—
2 хребців, рідше — більшої кількості хребців.
Клінічна картина. Захворювання розвивається підгостро, супроводжується за¬
звичай субфебрильною гарячкою. З’являються біль у хребті (не підцається купіру-
ванню анальгетиками, посилюється за найменшого руху, у разі дотику до остис¬
тих відростків чи перкусії), обмеження рухомості в хребті, деформації хребтового
стовпа. У 6—10 % випадків до патологічного процесу залучаються оболонки і ре¬
човина спинного мозку, шо призводить до корінцевих синдромів і синдромів
вогнищевого ураження спинного мозку відповідного рівня.
Діагностика. Виявляють специфічні зміни тіл хребців та їхню деструкцію під
час рентгенографії, КТ і МТР хребта. Остаточний діагноз встановлюють фтизіатр,
невролог, ортопед-травматолог.
Лікування консервативне — туберкулостатичні препарати, іммобілізація хребта
й оперативне лікування.
Торакалгія, соматогенно зумовлена (за відсутності туберкульозного ураження
хребтового стовпа) виникає на тлі туберкульозу легень, а також за наявності поза-
легеневих форм туберкульозу: туберкульозу нирок, статевих органів, кісток таза.
При цьому відсутня дисемінація процесу в хребтовий стовп.
Клінічна картина. Виникає больовий синдром: торакалгія та цервікоторакалгія
при туберкульозі легень, тораколюмбалгія при туберкульозі нирок, статевих ор¬
ганів, кісток таза. При цьому відсутні симптоми ураження спинного мозку і спин¬
номозкових корінців, парези і паралічі, корінцеві розлади. Характер болю — від¬
битий. Може спостерігатися легка гіперестезія в зонах Захар’їна — Геда.
Діагностика ґрунтується на даних рентгенографії органів грудної клітки, за¬
гальноклінічних обстежень, УЗД нирок, органів малого таза, бактеріологічних до¬
сліджень крові та сечі, а також об’єктивного дослідження для виключення ура¬
ження хребтового стовпа. Необхідні консультації невролога і рентгенографія
хребта.
Лікування основного захворювання включає застосування туберкулостатичних
препаратів, анальгетиків. Проте в міру санації туберкульозного вогнища змен¬
шується і больовий синдром, тому анальгетики менш ефективні.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ТУБЕРКУЛЬОЗНИЙ МЕНІНГОЕНЦЕФАЛIT У ПОЄДНАННІ
З УРАЖЕННЯМ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ПРИ СНЩІ
Патогенез і патоморфологія. Виникає на тлі СНІДу і туберкульозу після про¬
никнення мікобактерій туберкульозу в м’яку мозкову оболонку і речовину голо¬
вного мозку в разі дисемінації процесу з первинного вогнища. Наявні ознаки
менінгоенцефаліту при СНІДі і казеозно-ексудативні вогнища в речовині й обо¬
лонках головного мозку при туберкульозному процесі.
У клінічній картині спостерігаються головний біль, окорухові розлади, парези,
паралічі. Температура тіла коливається від нормальної до фебрильної, але частіше
є субфебрильною, її підвищення непостійне. Виявляються менінгеальні знаки,
вогнищева неврологічна симптоматика.
Діагностика поєднаного ураження базується на виявленні лімфоцитарного
плеоцитозу під час аналізу ліквору. Діагностика утруднена у зв’язку з варіабель¬
ністю показників глюкози, хлоридів і білка в спинномозковій рідині, а також
приєднання сукупної патології. Остаточно підтвердити наявність туберкульозного
менінгоенцефаліту можна після виявлення мікобактерій у лікворі під час бак¬
теріологічного дослідження. Дослідження ліквору проводять повторно, оскільки
під час одноразового дослідження мікобактерії можуть не виявлятися. Остаточ¬
ний діагноз встановлюють фтизіатр, невролог, інфекціоніст, лікар кабінету ліку¬
вання і профілактики ВІЛ-інфекції.
Лікування включає застосування туберкулостатичних препаратів і противірус¬
ної терапії при СНІДі. Терапію проводять у відповідних диспансерах.
ТУБЕРКУЛЬОЗНИЙ МЕНІНГОЕНЦЕФАЛІТ У ПОЄДНАННІ
З ГРИБКОВИМ УРАЖЕННЯМ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Відзначається ураження оболонок мозку мікобактеріями та грибковою інфек¬
цією. Розвивається у хворих на туберкульоз на тлі грибкової інфекції з латентним
перебігом. Проявляється в разі приймання туберкулостатичних препаратів. Часті¬
ше трапляється в дитячому віці, виникає в ослаблених дітей.
Кііїнічна картина. З’являються головний біль, менінгеальні знаки, окорухові
розлади.
Діагностика базується на даних аналізу спинномозкової рідини, у якій під час
бактеріологічного і бактеріоскопічного дослідження виявляють і грибкову мікро¬
флору, і мікобактерії. Показані консультації фтизіатра, невролога, інфекціоніста.
З метою лікування застосовують туберкулостатичні і протигрибкові препарати.
Лікування проводять у спеціалізованому протитуберкульозному диспансері.
ТУБЕРКУЛЬОЗНА ІНТОКСИКАЦІЯ
(СИНДРОМ ВЕГЕТАТИВНОЇ ДИСТОНІЇ, СОМАТОГЕННО
ЗУМОВЛЕНИЙ ТУБЕРКУЛЬОЗНОЮ ІНТОКСИКАЦІЄЮ)
Проявляється на тлі туберкульозу без органічного ураження нервової системи
внаслідок хронічної інтоксикації.
Клінічна картина. Хворі скаржаться на підвищену дратівливість, зниження
працездатності. Відмічаються вегетативні порушення, які проявляються підвище-
РОЗДІЛ 16. УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ПРИ ТУБЕРКУЛЬОЗІ
ною пітливістю, переважно вночі. Під час об’єктивного обстеження органічну
неврологічну симптоматику не виявляють. Спостерігається синдром вегетативної
дистонії. Показана консультація фтизіатра.
Лікування спрямоване насамперед на основне захворювання і включає засто¬
сування туберкулостатичних препаратів, вітамінотерапії, призначення седативних
препаратів: персену по 1 таблетці 3 рази на день курсом до 1 міс., корвалтабу по
1 таблетці 3 рази на день курсом до 1 міс.
Проаналізувавши вищеописані форми, у тому числі форми з гематогенною
дисемінацією процесу, можна дійти висновку, що туберкульоз виліковний, навіть
і найтяжчі його форми, за умови своєчасного, комплексного і досить тривалого
лікування.
ДЕМІЄЛІНІЗУЮЧІ ЗАХВОРЮВАННЯ
Демієлінізуючі захворювання — неоднорідна група хвороб, що ха¬
рактеризуються переважним ураженням білої речовини ЦНС.
В основі виникнення цих захворювань лежить демієлінізація, яка
часто виникає при різних патологічних станах ЦНС, оскільки є неспе¬
цифічною реакцією цієї системи на шкідливі впливи. При цьому від¬
бувається руйнування мієлінових оболонок у центральній та перифе¬
ричній нервовій системі. Уперше термін “мієлін” використав Р. Вір-
хов у 1854 р. Це подвійна компактна мембрана, утворена субшарами,
кожний з яких складається з бімолекулярного ліпідного шару, розта¬
шованого між двома мономолекулярними шарами білків. Головним
їхнім маркером є основний білок мієліну (ОБМ), який займає від 10
до ЗО % усіх білків мієліну. Мембрана спірально закручена навколо
сегмента аксона й онтогенетично є цитоплазматичним відростком од¬
нієї з клітин двох типів: олігодендроцитів у ЦНС і нейролемоцитів у
периферичній нервовій системі.
Остаточні причини процесів демієлінізації не вивчені. Найпоши¬
ренішим захворюванням цієї групи є розсіяний склероз.
РОЗСІЯНИЙ СКЛЕРОЗ
Розсіяний склероз належить до групи хронічних прогресуючих де-
мієлінізуючих захворювань із переважним ураженням ЦНС. Уперше
клінічну картину цього захворювання найповніше описав французь¬
кий невролог Ж.-М. Шарко у 1861 р. Однак ця проблема залишається
однією з найактуальніших у зв’язку зі значним поширенням розсіяно¬
го склерозу в багатьох регіонах світу за останні роки, переважним ура¬
женням осіб молодого і середнього віку зі швидкою їх інвалідизацією.
Епідеміологія. На сьогодні в світі нараховується близько 3 млн хворих
на розсіяний склероз. Захворюваність неоднакова в різних регіонах зем¬
ної кулі. Найчастіше це захворювання трапляється в країнах із помірним
кліматом та північних регіонах, хворіють переважно особи європеоїдної
раси. Найвищою є захворюваність у Північній Ірландії (до 130 на 100 тис.
населення), Сполучених Штатах Америки (до 80 на 100 тис.), Прибалти¬
ці, Білорусі, Україні (до 60 на 100 тис.). Рідко ця хвороба діагностується
в Африці, Індії, Китаї, Японії. В Україні нині понад 19 тис. хворих
страждають на розсіяний склероз. Поширеність у різних регіонах країни
також неоднакова: більша — у західно-північних районах.
Хворіють переважно особи віком від 16 до 45 років, рідше — діти
і підлітки. У більшості хворих (70 %) захворювання починається у віці
до ЗО років. У 2—3 рази частіше за чоловіків хворіють жінки. Розсія-
РОЗДІЛ 17. ДЕМІЄЛІНіЗУЮЧі ЗАХВОРЮВАННЯ
ний склероз не належить до спадкових, проте його частота в сім’ях серед родичів
у 15—25 разів перевищує загальну частоту в популяції.
Етіологія. Більшість теорій виникнення розсіяного склерозу мають нині лише
історичне значення (ендогенно-спадкова, травматична, інфекційно-алергійна,
тромботична та ін.), проте й досі не знайдено єдиного чинника цього захворюван¬
ня. Загальноприйнятою на сьогодні вважається думка, що розсіяний склероз є
мультифакторним захворюванням, у виникненні якого відіграє роль поєднання
зовнішніх і внутрішніх чинників. Серед перших найбільше значення мають вплив
інфекційних агентів, особливості харчування, екзогенні інтоксикації, шо пов’язані
з несприятливою екологією і дефіцитом сонячного світла, а також травми голови,
хронічний психоемоційний стрес. До внутрішніх чинників відносять спадкову
схильність, яка реалізується полігенною системою, що відповідає за формування
імунної відповіді та певний тип метаболізму. Найбільшу увагу в дослідженнях етіо¬
логії розсіяного склерозу було приділено інфекційному чиннику, а саме вірусній
інфекції, а також генетичній схильності та географічному фактору.
Вірусна інфекція. Роль вірусів в етіології розсіяного склерозу підтверджують опи¬
сані епідемічні спалахи, а також зв’язок дебюту або загострення захворювання з
вірусною інфекцією, ідентифікація антитіл до різних вірусів у спинномозковій рі¬
дині, виявлення вірусів імуноцитохімічними методами в біоптатах мозку з вогнищ
демієлінізації. Незважаючи на відсутність вірогідних даних про роль певного інфек¬
ційного агента, віруси вважаються переконливими тригерними факторами етіології
захворювання. Припускають, що вірус може тривалий час персистувати у тканині
мозку в дефектній формі або інтегруючись у геном клітини-хазяїна. Інфікування
при розсіяному склерозі може відбуватися навіть у дитячому або підлітковому вщі.
Ця гіпотеза підтверджується виявленням підвищеного титру противірусних антитіл
саме до вірусів дитячих інфекцій, зокрема кору, епідемічного паротиту, краснухи.
Деякі автори вважають, що в етіології захворювання може мати місце синергічна дія
різних вірусів в осіб із генетично дефектною імунною системою, припускають мож¬
ливість розвитку механізмів молекулярної міміїфії та перехресного реагування.
На сьогодні найбільш вірогідними кандидатами на роль тригерних вірусів є
вірус Епштейна — Барр (EBV) та герпесвірус 6-го типу (HV6). На користь EBV
наводиться чимало доказів: розподіл вірусу в популяції за віком збігається з роз¬
поділом розсіяного склерозу, вірус циркулює в слині, ротоглотці, де стимулює
імунні клітини і утворює антиген EBVA-1, місцем резервації вірусу є В-лімфоци-
ти, які надалі можуть крос-активувати Т-лімфоцити. Крім того, саме для EBV
показано можливість імунних реакцій за типом молекулярної мімікрії, бо доведе¬
но близькість епітопів EBV-пептиду (експресія HLA DR2a) та ОБМ-пептиду (ек¬
спресія HLA DR2b).
Генетична схильність. Наявність генетичної схильності до розсіяного склерозу
та її полігенність нині не викликає сумнівів. Під полігенністю розуміють участь
кількох генетичних локусів у формуванні сприйнятливості до певного захворю¬
вання. Після встановлення безумовної ролі імунної системи в патогенезі розсія¬
ного склерозу головну увагу було приділено генам, які пов’язані з формуванням
імунітету. Це гени головного комплексу гістосумісності (HLA); вони є багатофун¬
кціональними і важливі не тільки для трансплантології, як вважалося раніше, а й
визначають схильність до захворювань. Більшість даних свідчить, що розсіяний
склероз асоціюється з наявністю окремих генів (гаплотипів) HLA-молекул класу II,
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
які можуть бути неоднаковими для різних популяцій світу. Для європеоїдної раси
генами підвищеного ризику називають DR2 (особливо підгрупу DR15), DR4,
DQB1. Зчеплено з цими гаплотипами успадковуються й алелі HLA молекул класу І,
серед яких найміцніше пов’язані із захворюванням В7 та АЗ.
Генетична схильність до розсіяного склерозу зумовлена й іншими генами, які
розташовані на різних хромосомах і кодують білки, що залучені до процесів запа¬
лення та розвитку аутоімунної реакції. Ідеться про відомі про- та протизапальні
цитокіни та їхні рецептори, наприклад, фактор некрозу пухлин (ФНП), молеку¬
ли, що беруть участь в активації та функціонуванні В- і Т-лімфоцитів, молекули
адгезії, білки апоптозу та презентації аутоантигенів, імуноглобуліни та гени білків
мієліну (ОБМ), протеоліпідного протеїну (ПЛП), міелінолігодендроцитарного
глікопротеїну (МОГ). Останніми роками особливу увагу приділяють генам рецеп¬
торів інтерлейкінів (ІЛ) 2 та 7.
Таким чином, питання про генетичну схильність до розсіяного склерозу пере¬
буває на етапі активного вивчення, але вже сьогодні можна констатувати, що за¬
хворювання є полігенним за участю кількох локусів, які визначаються етнічною
неоднорідністю, а також за впливом зовнішніх чинників.
Географічний фактор. Із характеристики епідеміології захворювання зрозуміло,
що ризик його розвитку залежить від місця проживання. Частково це пов’язано з
особливостями клімату, характером води та грунту, вмістом у них мікроелементів,
зокрема цинку, кобальту, міді. З іншого боку, очевидно, є наслідком значної кон¬
центрації високоасоційованих із розсіяним склерозом генів у певних популяціях,
які проживають у регіонах підвищеного ризику щодо цього захворювання.
У патогенезі розсіяного склерозу розрізняють поєднання кількох патологічних
процесів: запалення, демієлінізації, дегенерації, атрофії та склерозування. Вірусна
інфекція або інші ініціюючі фактори запускають процес активації Т-лімфоцитів
периферичної крові і сприяють проникненню активованих клітин через гематоен-
цефалічний бар’єр. При цьому підвищується експресія молекул клітинної адгезії,
капсульних металопротеїназ і прозапальних цитокінів. У тканині мозку відбуваєть¬
ся реакгивація лімфоцитів, виникає обмежена запальна реакція, що залучає ще
більше клітин із крові. Деякі з цих клітин, зокрема CD8+, цитотоксичні і можуть
руйнувати мієлін; але й антитіла, що продукуються активованими В-клітинами,
руйнують мієлінову оболонку. Нові білкові сполуки, які утворюються в результаті
цього, набувають властивостей аутоантигенів. Це вищезазначені білки ОБМ, ПЛП,
МОГ, а також альфа-В-кристалін, фосфодіестерази, білок S-100. Зв’язування цих
антигенів антигенпрезентуючими клітинами запускає аутоімунну відповідь за учас¬
тю цитокінів, макрофагів і комплемента і призводить до синтезу нейроспецифіч-
них аутоантитіл, залучаючи до патологічного процесу все більше нових клітин.
Патологічний процес спричинює не тільки зміни мембранних структур клі¬
тин, а й вивільнення протеолітичних ферментів, насамперед лейцинамінопепти-
дази. Саме вона активує протеоліз і відображає ступінь активності демієлінізую-
чого процесу. Деструкція білків мієліну сприяє дестабілізації всієї мембрани
мієліну і стає причиною активації процесів перекисного окиснення ліпідів і зміни
концентрації їхніх метаболітів — дієнових кон’югатів і малонового діальдегіду.
У результаті імунної реакції проти мієліну аксони позбавляються мієлінової
оболонки, що сповільнює проведення нервових імпульсів і призводить до появи
РОЗДІЛ 17. ДШІЄЛІНІЗУЮЧІ ЗАХВОРЮВАННЯ
неврологічної симптоматики. Також значну роль у порушенні проведення імпуль¬
су відіграють локальний набряк у місці запалення та зміна балансу електролітів,
що особливо характерно для загострень патологічного процесу.
Хронізація демієлінізуючого процесу супроводжується складними порушеннями
імунної відповіді, при якій ознаки аутоімунного процесу поєднуються з ознаками
вторинного імунодефідитного стану. Відбувається активація моноцитів і лімфоцитів
Т-хелперів класу 1 (Thl), що синтезують прозапальні цитокіни — у-інтерферон,
ФНП-а, лімфотоксин, ІЛ-1, ІЛ-2, ІЛ-12, ІЛ-15. Відповідно знижується вміст проти¬
запальних цитокінів — 1Л-4, ІЛ-10, альфа- і бета-інтерферонів, які продукуються
Пі2-лімфоцитами. Таким чином, порушується баланс у системі цитокінів із доміну¬
ванням прозапальної ланки. Можливим наслідком такого дисбалансу імунорегуля-
ції є поява характерних для розсіяного склерозу імуноглобулінів класу G у лікворі.
Подальший розвиток аутоалергійного процесу призводить не тишки до руйнування
мієліну, а й до розвитку судинно-запальних і проліферативних процесів у ЦНС,
зміни проникності гематоенцефалічного бар’єру, формування бляшок. Розвиваєть¬
ся аксонопатія з дегенерацією та ушкодженням олігодендроцитів. У місцях ушкод¬
жень розвивається проліферація астроцитів та утворюються склеротичні бляшки.
На ранніх етапах патологічний процес може завершуватися ремієлінізацією
ушкоджених волокон, проте вона є неповноцінною. Із прогресуванням хвороби,
із розвитком аксонопатій і глибокого ушкодження олігодендроцитів процес
ремієлінізації унеможливлюється.
Патоморфологія. Виявляються численні вогнища демієлінізації в білій речо¬
вині головного та спинного мозку з наступним формуванням склеротичних бля¬
шок. Вони розсіяні по всіх відділах ЦНС і переважно локалізуються в ділянках
зорових нервів, перивентрикулярному просторі півкуль великого мозку, стовбурі
головного мозку, у бічних і задніх канатиках спинного мозку, мозочку. Макро¬
скопічно вогнища мають вигляд утворів округлої форми сіро-рожевого або білого
кольору, у середньому діаметром від 0,2 до 1 см, як правило, із чіткими контура¬
ми (мал. 17.1, див. кольор. вкл.). У них відмічається зникнення мієліну і форму¬
вання гліозної волокнистості. У кожного хворого бляшки характеризуються різ¬
ними стадіями розвитку — відзначають гострі (активні вогнища демієлінізації),
старі (хронічні, неактивні вогнища) і хронічні (з ознаками активації патологічно¬
го процесу на периферії) бляшки.
У період загострення хвороби в нервовій системі виявляється посилення про¬
цесів демієлінізації, порушення структури нервових волокон, утворення нових
бляшок. Ці процеси можуть відбуватися як у нових місцях, так і біля старих бля¬
шок, призводячи до збільшення їхніх розмірів і утворення зливних вогнищ. У них
переважають запальні прояви з набряком тканини, периваскулярною інфільтра¬
цією лімфоцитами й активним руйнуванням мієліну. Хронічні бляшки характери¬
зуються збільшенням кількості астроцитів, грубим ушкодженням мієліну, вторин¬
ною дегенерацією аксонів і зменшенням вмісту1 олігодендроцитів.
Клінічна картина. Розсіяний склероз — це хронічне, переважно прогредієнтне
захворювання з помітним поліморфізмом клінічних проявів.
Часто першими скаргами хворих бувають м’язова слабкість у кінцівках, зазвичай
нижніх, оніміння кінцівок або тулуба, двоїння в очах, хиткість при ходьбі, раптове
зниження гостроти зору на одному оці або нечіткість зору, дисфункція сечового
міхура (імперативні позиви або затримка сечовипускання). Подібні симптоми часто
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
мають минущий характер і зникають за кілька днів або тижнів, хоча під час ретель¬
ного обстеження хворого невролог нерідко виявляє неврологічну симптоматику.
Враховуючи найбільш типову локалізацію вогнищ демієлінізації при розсіяно¬
му склерозі, можна визначити провідні клінічні симптоми та синдроми при цьому
захворюванні. Найчастіше трапляються центральні парези або паралічі внаслідок
ураження пірамідних шляхів у бічних канатиках спинного мозку. Зазвичай це
парапарези нижніх кінцівок, проте можливі три- і тетрапарези. Парези супровод¬
жуються підвищенням сухожилкових і періостальних рефлексів, зникненням че¬
ревних, появою клонусів стоп і патологічних рефлексів на стопах, підвищенням
тонусу за спастичним типом. Слабкість і еластичність м’язів нижніх кінцівок —
одна з найскладніших проблем реабілітації хворих на розсіяний склероз.
Унаслідок ураження півкуль, черв’яка та шляхів мозочка виникають координа-
торні розлади у вигляді мозочкової статичної та динамічної атаксії. У хворих спо¬
стерігаються ністагм, інтенційний тремор при виконанні координаторних проб,
мова стає скандованою. Поєднання цих координаторних порушень відоме як
тріада Шарко. Почерк хворих змінюється. Хода хворих стає атактичною, а в разі
поєднання з пірамідними розладами — спастико-атактичною.
Координаторні розлади можуть виникати і внаслідок ураження шляхів глибокої
чутливості, які пролягають у задніх канатиках. У таких випадках нарівні з пору¬
шенням м’язово-суглобової та вібраційної чутливості спостерігатиметься сенси¬
тивна атаксія.
Не менш типовими для розсіяного склерозу є порушення сечовипускання, голов¬
ним чином за центральним типом унаслідок ураження бічних і передніх канатиків
спинного мозку. Наслідком такого ураження буває дисенергія м’яза — випорож¬
нювана сечового міхура та його сфінктерів. Частіше це імперативні позиви до се¬
човипускання або періодичне нетримання сечі, яке чергується з періодичними за¬
тримками. Рідше трапляються порушення акту дефекації. Особливу групу симп¬
томів становлять порушення статевої функції, особливо імпотенція. У жінок
спостерігаються порушення менструального циклу.
Дуже характерні для розсіяного склерозу ураження зорових нервів, які прояв¬
ляються ретробульбарним невритом із минущим різким зниженням гостроти зору
або виникненням нечіткості зору протягом 1—3 тиж. із наступним відновленням
зорової функції. Іноді при ретробульбарному невриті спостерігаються центральні
скотоми або сектороподібні випадіння полів зору. Наслідком ретробульбарного
невриту може бути збліднення, або атрофія скроневих половин дисків зорових нер¬
вів. Іноді виявляється деколорація скроневих половин дисків і без вказівки на
перенесені порушення зору в анамнезі.
Симптоми ураження черепних нервів при цьому захворюванні відзначаються
більш ніж у половини хворих. Найчастіше уражуються окоруховий (III), трійчас¬
тий (V), відвідний (VI) та лицевий (VII) нерви, рідше — бульбарна група. Най¬
більш частим симптомом ураження стовбура головного мозку є окорухові розла¬
ди, особливо між’ядерна офтальмоплегія, що пов’язана з демієлінізацією волокон
медіального поздовжнього пучка. Часто трапляється горизонтальний ністагм.
Уже в ранніх стадіях захворювання в пацієнтів із розсіяним склерозом вияв¬
ляються когнітивні розлади. У разі використання психометричних і нейропсихо-
логічних тестів такі порушення діагностують у 50—80 % хворих. У них нерідко
спостерігаються й інші психічні розлади — ейфорія, неврозоподібні або афективні
РОЗДІЛ 17. ДЕМІ€ЛІНІЗУЮЧІ ЗАХВОРЮВАННЯ
порушення, своєрідна органічна деменція. Неврозоподібні порушення найчасті¬
ше проявляються астенічним, істероформним або обсесивним синдромом, афек¬
тивні порушення — депресивним синдромом або апатичною депресією. Депресія
у хворих на розсіяний склероз розвивається частіше, ніж при інших хронічних
неврологічних захворюваннях. Груба органічна деменція розвивається рідше і
складається з інтелектуально-мнестичних порушень (переважно фіксаційної ам¬
незії), зниження рівня узагальнення та концентрації уваги на тлі афективних роз¬
ладів, порушень асоціативних процесів.
Клінічними проявами розсіяного склерозу можуть бути епілептичні напади.
Нерідко у хворих виявляють синдром хронічної втоми, який проявляється необхід¬
ністю часто відпочивати, зниженням мотивації, сонливістю.
Надзвичайно важливим є вміння лікаря виявити ранні ознаки розсіяного скле¬
розу. До них належать минулії порушення зору, які виникають унаслідок ретро¬
бульбарного невриту зорового нерва. Такі хворі зазвичай звертаються до офталь¬
молога та ліїсуються в офтальмологічному відціленні. Але враховуючи, що такий
ретробульбарний неврит може бути дебютом розсіяного склерозу, хворого пови¬
нен обстежити невропатолог. У разі виявлення неврологічної симптоматики
зростає імовірність діагнозу розсіяного склерозу.
Першими проявами патології можуть бути неприємні сенсорні відчуття в кін¬
цівках або в ділянці обличчя — оніміння, затерпання та інші парестезії. На них
не завжди звертають увагу навіть самі хворі. Парестезії можуть супроводжуватися
порушеннями чутливості, особливо глибокої — м’язово-суглобової та вібраційної.
Саме скорочення часу відчуття вібрації до 8—10 с є однією з найчастіших ранніх
ознак розсіяного склерозу. Під час дослідження неврологічного статусу на почат¬
ку захворювання виявляють також підвищення сухожилкових рефлексів з кінці¬
вок, асиметріїо або зниження черевних і підошвових, інколи навіть уже в ранніх
стадіях можуть викликатися патологічні стопні знаки (Бабінського, Россолімо,
Бехтерева, Жуковського). Хвороба може починатися і минущими окоруховими
розладами, двоїнням в очах, слабкістю кінцівок, особливо після фізичного наван¬
таження, порушеннями координації рухів, запомороченням, затримкою сечови¬
пускання або періодичним нетриманням сечі. На останні ознаки хворі досить
часто також не звертають увагу, пов’язуючи їх з емоційними чинниками, перев¬
томою тощо. Прояви порушень сечовипускання можуть бути минущими і у хво¬
рих створюється враження про одужання.
Вищезазначені ознаки можуть супроводжуватися багатьма різноманітними
скаргами, зокрема на головний біль, запаморочення, загальну слабість, швидку
втомлюваність та ін. Навіть може скластися враження про неврастенічну хворобу,
і в літературі було описано неврастенічну форму розсіяного склерозу. Але наяв¬
ність таких скарг у поєднанні з об’єктивно визначеними розладами зору, чутли¬
вості, рухової і координаційної функції, які тривають протягом не менше 1—2 тиж.,
дають змогу підозрювати саме розсіяний склероз, а не неврастенію. Інколи перші
прояви захворювання з’являються після приймання гарячих ванн, гіперінсоляції
або загального перегрівання, у жінок провокуючим чинником дуже часто бувають
вагітність і пологи.
Розрізняють моно- та полісимптомний початок розсіяного склерозу. Останній
відзначають частіїпе. При ньому уражуються водночас кілька провідникових сис¬
тем і в неврологічному статусі виявляється розсіяна симптоматика.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Хронічний перебіг розсіяного склерозу може бути ремітивним зі стадіями за¬
гострення та ремісії або прогресуючим. Ремітивний перебіг характеризується пе¬
ріодичними загостреннями хвороби з появою нових неврологічних симптомів або
значним поглибленням наявних. Після загострення настає ремісія. Ремісії при
цьому захворюванні можуть тривати до 10—20 років і бути повними за відсутності
будь-яких проявів хвороби або неповними зі збереженим стабільним неврологіч¬
ним дефіцитом. На початку хвороби у 70—85 % хворих відзначають саме такий
перебіг розсіяного склерозу. Вторинно-прогресуючий перебіг змінює ремітивний за
кілька років і проявляється прогресуванням хвороби з розвитком загострень або
без них і поступовим збільшенням неврологічного дефіциту. Первинно-прогресую-
чий перебіг діагностують у 10—15 % хворих: спостерігають прогресування розсія¬
ного склерозу із самого його початку, без помітних загострень і ремісій. Частіше
його виявляють у чоловіків і в осіб старшого віку. У клінічній картині за такого
варіанта перебігу домінують спінальні, а не церебральні симптоми.
За вираженістю клінічних проявів розрізняють 5 ступенів тяжкості розсіяного
склерозу:
I — найлегший; скарги відсутні, проте вже відмічається неврологічна симпто¬
матика;
II — скарги наявні, визначається неврологічна симптоматика за збереження
здатності до самообслуговування і працездатності;
III — більш виражена симптоматика; хворому важко пересуватися, він може
це робити лише за допомогою ціпка або сторонньої особи на відстань 200—300 м,
здатний обслуговувати себе в межах помешкання;
IV — грубо виражена симптоматика; пересувається хворий тільки в межах по¬
мешкання;
V — найтяжчий; хворий зовсім не здатний пересуватися і потребує сторонньої
допомоги.
У світі частіше використовують шкалу неврологічного дефіциту EDSS, запро¬
поновану J.F. Kurtzke у 1983 р. Вона включає 10 балів оцінки і дає змогу точніше
визначати ступінь інвалідизації.
Діагностика. Діагноз встановлюють за даними анамнезу, результатами клініч¬
них і додаткових досліджень.
Аналіз анамнестичних даних. Необхідно звертати увагу на вік хворого. Най¬
частіше захворювання починається у віці до 40—45 років. Перші прояви розсія¬
ного склерозу в осіб віком понад 44—45 років виникають рідко. Як правило, хворі
пригадують, що неврологічні проблеми виникали і раніше, але їх не було адекват¬
но оцінено самими хворими або лікарями. Крім того, враховуючи хронічний пе¬
ребіг цього захворювання, необхідно підтвердити наявність прогредієнтності в
анамнезі, безперервної або з ремісіями.
Аналіз клінічних даних. Під час дослідження неврологічного статусу слід
діагностувати розсіяне багатовогнишеве ураження ЦНС, що визначається при то¬
пічній діагностиці. Підґрунтям діагнозу є визначення вогнищ у типових для роз¬
сіяного склерозу структурах: зорових нервах, мозочку, бічних і задніх канатиках
спинного мозку тощо. Також необхідно виявити щонайменше два різних вогнища
в білій речовині ЦНС, які утворилися в різний час.
Діагностуючи розсіяний склероз, слід враховувати можливий феномен клініч¬
ної дисоціації — невідповідність вираженості порушення функції об’єктивним
РОЗДІЛ 17. ДЕМІЄЛІНІЗУЮЧІ ЗАХВОРЮВАННЯ
МАЛ. 17.2. Множинні вогнища демієліні-
зації на МРТ головного мозку хворого
на розсіяний склероз. Т2-зважені зоб¬
раження
даним неврологічного статусу. Напри¬
клад, досить часто спостерігається не¬
відповідність між клінічними симпто¬
мами та офтальмоскопічними даними:
при гострому зниженні гостроти зору і
навіть повній сліпоті на тлі ретробуль¬
барного невриту очне дно може бути в
нормі. Або навпаки, блідість дисків зо¬
рових нервів визначається при незмі-
неній гостроті зору.
Звертають увагу на нестійкість, або
“мерехтіння” симптомів протягом кіль¬
кох діб. Наприклад, черевні рефлекси
можуть виявлятися при одному дослідженні, а на наступний день — не виклика¬
тися, потім з’являтися знову.
Аналіз даних додаткових методів дослідження. Діагностичні методи дають змо¬
гу підтвердити клінічний діагноз та виключити інші захворювання, але не встано¬
вити достовірний діагноз розсіяного склерозу. Важливим допоміжним методом
для підтвердження діагнозу є МРТ головного та спинного мозку (мал. 17.2), яка
дає можливість виявити вогнища демієлінізації. Вони розташовуються в білій ре¬
човині ЦНС, переважно у перивентрикулярному просторі, навколо задніх рогів і
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
МАЛ. 17.3. Атрофія мозку хворого на розсіяний склероз. Стрілками показано розширені
шлуночки і атрофію кори
вздовж тіл бічних шлуночків, у стовбурі мозку і мозочку, у спинному мозку часті¬
ше на рівні сегментів С3 — С5. Вогнища мають вигляд ділянок підвищеної щіль¬
ності на Т2-зваженому зображенні. Вони різних розмірів, переважно не менше
3—4 мм у діаметрі, овальної форми, інколи зливні. На Т,-зваженому зображенні
деякі з них дають знижену інтенсивність сигналу та мають назву “чорні дірки”.
Активний перебіг демієлінізуючого процесу супроводжується накопиченням па¬
рамагнітного контрасту в активних вогнищах демієлінізації.
Тривалий перебіг захворювання і розвиток нейродегенеративних процесів при¬
зводять до атрофії як білої, так і сірої речовини мозку, що можна виявити на МРТ
у вигляді розширених шлуночків і атрофії кори (мал. 17.3).
Виявити вогнища демієлінізації, зокрема субклінічні (тобто ті, які клінічно не
проявляються), можна за допомогою дослідження викликаних потенціалів голо¬
вного та спинного мозку різної модальності:
зорових, соматосенсорних, слухових. Цей ме¬
тод також дає змогу встановити ступінь уш¬
кодження нервових шляхів і зміни під час лі¬
кування (мал. 17.4).
Для діагностики розсіяного склерозу важ¬
ливим є підтвердження наявності аутоалергій-
ного нейроспецифічного процесу, при якому
визначаються підвищені титри аутоантитіл та
рівень клітинної сенсибілізації до нейроспе-
цифічних білків, зокрема до ОБМ. Спинно¬
мозкова рідина у хворих на розсіяний склероз,
МАЛ. 17.4. Зорові викликані потенціали у хворого з
ретробульбарним невритом правого ока (стрілкою
показано втрату ранніх компонентів відповіді):
а — гостра стадія; б — через 1 міс.; в - через 5 міс.; 1 — злі¬
ва; 2 — справа; О — потиличне монополярне відведення
РОЗДІЛ 17. ДЕМІЄЛІНІЗУЮЧІ ЗАХВОРЮВАННЯ
як правило, не змінена. Можливі помірний лімфоцитарний плеоцитоз та незнач¬
не підвищення концентрації білка в період загострення. Більш важливим діагнос¬
тичним критерієм є виявлення у лікворі олігоклональних імуноглобулінів класу G.
Методом електрофорезу білків спинномозкової рідини такі імуноглобуліни визна¬
чають у 90 % пацієнтів, що має чимале діагностичне значення.
Важливим для діагностики є дослідження очного дна при розсіяному склерозі.
Визначення збліднення скроневих ділянок диска зорового нерва може свідчити
про залучення їх до демієлінізуючого процесу.
В останнє десятиліття для встановлення діагнозу розсіяного склерозу у світі
використовують критерії W.I. McDonald та співавт. (2001; із доповненнями, 2005,
2010), згідно з якими враховують об’єктивне підтвердження дисемінації вогнищ
у часі і просторі, пов’язують MPT-зміни з клінічними та іншими параклінічними
даними (викликаними потенціалами, показниками ліквору). Вони полегшують
діагностику різних типів розсіяного склерозу, включаючи моносимптомний по¬
чаток.
Диференціальну діагностику розсіяного склерозу проводять із широким колом
захворювань, які уражують білу речовину мозку (табл. 17.1).
ТАБЛИЦЯ 17.1. Захворювання, які потребують диференціальної діагностики
з розсіяним склерозом (В.В. Пономарев, 2010)
Група захворювань
Подібність до розсіяного склерозу
за параметрами
і нозологічна форма
клінічними
МРТ
СПИННОМОЗКОВОЇ
рідини
Васкуліти
Синдром Шегрена
+
+
+
Вузликовий періартеріїт
+
+
+
Системний червоний вовчак
+
+
+
Гранулематоз Вегенера
+
Хвороба Хортона
+
Інші судинні захворювання
Протромботичний стан
+
+
Хвороба Бінсвангера
+
Церебральна аутосомно-домінантна артеріопатія з
субкортикальними інфарктами і лейкоенцефа-
лопатією (CADASIL)
+
+
Мігрень
+
Запальні захворювання
Гострий розсіяний енцефаломієліт
+
+
+
Саркоїдоз
+
+
+
Хвороба Бехчета
+
+
+
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Закінчення табл. 17.1
Група захворювань
Подібність до розсіяного склерозу
за параметрами
і нозологічна форма
клінічними
МРТ
спинномозкової
рідини
Паранеопластичні синдроми
+
+
Хронічна або гостра запальна демієлінізуюча полі-
невропатія
+
+
Інфекції
Вірусні енцефаліти
+
+
+
Нейробореліоз
+
+
+
Тропічний спінальний парапарез
+
+
+
СНІД
+
+
Нейросифіліс
+
+
Під гострий склерозуючий паненцефаліт
+
+
Прогресуючий енцефаліт при краснусі
+
Хронічний грибковий менінгіт
+
+
Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія
+
+
Туберкульозний менінгоенцефаліт
+
Спадкові захворювання
Адренолейкодистрофія
+
+
+
Зорова атрофія Лебера
+
+
+
Спіноцеребелярні дегенерації
+
+
Мітохондріальні енцефалопатії
+
+
Лейкодистрофії
+
Інші захворювання
Фунікулярний мієлоз
+
+
Краніовертебральні аномалії
+
Компресійні ураження спинного мозку
+
Пухлини головного мозку
+
Множинні метастази в головному мозку
+
Лікування. Етіотропної терапії розсіяного склерозу немає. Головна мета ліку¬
вання — запобігти виникненню загострень, забезпечити поновлення неврологіч¬
ного дефіциту і стабілізацію MPT-картини, сповільнити розвиток атрофічних
процесів у мозку.
Основну увагу приділено патогенетичному лікуванню, яке залежить від актив¬
ності процесу. У разі загострення розсіяного склерозу призначають кортикосте¬
роїдні препарати. Спочатку проводять пульс-терапію метилпреднізолоном по
1000 мг на добу в 400 мл ізотонічного розчину натрію хлориду внутрішньовенно
РОЗДІЛ 17. ДЕМІЄЛІНІЗУЮЧІ ЗАХВОРЮВАННЯ
крапельно. Після досягнення позитивного результату (через 3—5—7 днів) можна
перевести хворого на пероральне приймання преднізолону за альтернуючою схе¬
мою (через день призначають подвійну дозу препарату), починаючи з 60—80 мг
на день із наступним поступовим зниженням дози. Кортикостероїди зменшують
вираженість запальної реакції, набряк, тим самим сприяючи поліпшенню прове¬
дення імпульсів по збережених волокнах, забезпечують стабілізацію клітинних
мембран і зменшують проникність гематоенцефалічного бар’єру, гальмують син¬
тез і виділення ферментів, які ушкоджують клітини, пригнічують продукцію ан¬
титіл, таким чином справляючи імуносупресивну дію і помітно впливаючи на
активовану гуморальну ланку імунітету, запобігають шкідливому впливу на кліти¬
ну активних речовин — гістаміну, серотоніну, кінінів.
У разі прогресуючого перебігу розсіяного склерозу також рекомендують періо¬
дично, 1—2 рази на рік, проводити пульс-терапію метилпреднізолоном, що дає
змог>' дещо гальмувати прогресування.
У період нетяжкого загострення захворювання інколи проводять плазмаферез
з метою вивести надлишок антитіл, продуктів розпаду мієліну і прозапальних
цитокінів.
При ремітуючому перебігу розсіяного склерозу після пульс-терапії або в стадії
ремісії за наявності попереднього загострення доцільно призначати препарати,
шо змінюють перебіг захворювання і запобігають виникненню наступних загос¬
трень. До них належать препарати першої лінії — бета-інтерферону та глатираме-
ру ацетату, які забезпечують імуномодулюючий ефект і в багатьох випадках зни¬
жують активність процесу.
Серед препаратів бета-іїгтерферону розрізняють бета-інтерферон-1а (ребіф,
авонекс) та бета-інтерферон-lb (бетаферон, бетасерон), які є видоспецифічними
глікопротеїнами. Вони стимулюють кіперну функцію лімфоцитів, впливаючи на
проліферашю та диференціацію клітин, гальмують дію прозапального цитокіну
гамма-інтерферону. У клінічному аспекті ці препарати зменшують кількість загос¬
трень та активність прогресування захворювання. їх призначають тривалим (бага¬
торічним) безперервним курсом. Бетаферон призначають по 250 мкг підшкірно
через день, ребіф 44 — по 44 мкг підшкірно 3 рази на тиждень, авонекс — по ЗО мкг
1 раз на тиждень. Основним побічним ефектом, шо спостерігається при застосу¬
ванні бета-інтерферонів, є грипоподібний синдром, який вдається коригувати при¬
йманням парацетамолу по 500 мг. Рідко спостерігаються місцеві реакції на ін’єкцію,
коливання рівня ферментів печінки, лімфопенія, нейтропенія, депресивний стан.
На сьогодні для лікування розсіяного склерозу також використовують поліпеп¬
тид глатирамеру ацетат (копаксон, глатимер), який складається з чотирьох аміно¬
кислот і має велику подібність до білків мієліну. Він конкурує і замінює ОБМ та
піші мієлін-асоційовані антигени при взаємодії з II класом молекул HLA-системи
у механізмах антигенпрезентації. Відбуваються стимуляція Т-супресорних клітин і
пригнічення специфічних Т-ефекторних клітин, що призводить до переривання
аутоімунного каскаду демієлінізації. Призначають глатирамеру ацетат по 20 мг під¬
шкірно щоденно протягом тривалого часу. Клінічний ефект проявляється уповіль¬
ненням прогресування розсіяного склерозу та інвалідизації хворих, зменшенням
інтенсивності та частоти загострень, збільшенням тривалості ремісій. Побічними
ефектами, що спостерігаються при застосуванні глатирамеру ацетату, є місцеві
реакції — біль, почервоніння, набряк, рідко — атрофія шкіри в місцях ін’єкцій.
НАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Препаратами другої лінії є моноклональні антитіла: наталізумаб (тизабрі) і
фінголімод (геленія). Моноклональні антитіла — це специфічні антитіла (імуно-
глобуліни), що дають змогу обмежити патологічну активність окремих груп
(клонів) клітин, наприклад, цитотоксичних CD 20, 25 та ін. Наталізумаб є анти¬
тілом до однієї з молекул адгезії (альфа-4-інтегринів) на поверхні Т-лімфоцитів,
що відповідають за прикріплення лімфоцита до ендотелію. Головний ефект його
дії полягає в запобіганні виходу активованих лімфоцитів із судинного русла і
прямуванню їх до вогнища запалення в мозку, зокрема проходженню клітини
через гематоенцефалічний бар’єр. Цей препарат виявився більш ефективним
порівняно з препаратами першої лінії, особливо у хворих із тяжким перебігом
розсіяного склерозу. Препарат призначають по 15 мл (300 мг) концентрату, що
розводять у 100 мл ізотонічного розчину натрію хлориду, внутрішньовенно кра¬
пельно протягом 1 год з інтервалом 4 тиж. Застосовують тизабрі лише як моно-
терапію.
Фінголімод — це модулятор рецептора сфінгозин-1-фосфату, який запобігає
виходу аутореактивних лімфоцитів із лімфатичних вузлів і зменшує таким чином
проникнення цих лімфоцитів у ЦНС. Крім того, фінголімод сповільнює процес
нейродегенерації та впливає на репарацію мієлінових оболонок. У клінічному
аспекті препарат обмежує кількість загострень, сповільнює прогресування хво¬
роби та інвалідизацію. Призначають фінголімод у капсулах по 0,5 мг один раз на
добу перорально.
Ефективної терапії первинно- або вторинно-прогресуючого розсіяного скле¬
розу поки не розроблено. Водночас як за клінічними даними, так і за даними
МРТ бета-інтерферон-lb здатний гальмувати вторинно-прогресуючий перебіг
розсіяного склерозу. Застосування цитостатичних препаратів — азатіоприну, ме¬
тотрексату, кладрибіну або мітоксантрону — може сповільнювати наростання нев¬
рологічного дефіциту у таких хворих. Лікування первинно-прогресуючого розсія¬
ного склерозу обмежується симптоматичними заходами.
Симптоматичне лікування. Переважно призначають препарати для зниження
м’язового тонусу при центральних парезах (мідокалм, баклофен, сирдалуд). Для
корекції порушень функцій органів малого таза застосовують антихолінестеразні
препарати (прозерин, галантамін), особливо у вигляді електрофорезу на ділянку
проекції сечового міхура, і дриптан. З метою зменшити інтенційний тремор вико¬
ристовують бета-адреноблокатори (анаприлін) і транквілізатори (сибазон, фена-
зепам). Для лікування пароксизмальних станів, епілептичних нападів признача¬
ють протиепілептичні засоби (фінлепсин, антелепсин). При психічних порушен¬
нях, депресії застосовують препарати з групи антидепресантів (флуоксетин,
амітриптилін).
Профілактика і диспансерне спостереження. Хворим слід уникати інфекцій, ін-
токсикацій, перевтомлення. При виникненні ознак загальної інфекції необхідно
дотримуватися ліжкового режиму, приймати антибактеріальні та антигістамінні
ліки. Особливої уваги потребують вагітні: перебіг розсіяного склерозу після поло¬
гів або абортів нерідко загострюється. Не рекомендується зміна кліматичних умов,
протипоказана гіперінсоляція і взагалі будь-яке перегрівання організму, слід дуже
обережно призначати фізіотерапевтичні процедури.
РОЗДІЛ 17. ДЕМІЄЛІНІЗУЮЧІ ЗАХВОРЮВАННЯ
ГОСТРИЙ РОЗСІЯНИЙ ЕНЦЕФАЛОМІЄЯІТ
Гострий розсіяний енцефаломієліт (ГРЕМ) — це гостре аутоімунне демієліні-
зуюче захворювання мозку.
Етіологія. ГРЕМ виникає після перенесених вірусних інфекцій, таких як кір,
віспа, оперізувальний герпес, епідемічний паротит, грип, або після щеплень про¬
ти сказу, грипу, дифтерії, краснухи, кашлюку. Інколи в анамнезі відсутні вказівки
про перенесені інфекції.
Патогенез і патоморфологія. У головному та спинному мозку виявляють мно¬
жинні запальні вогнища з ознаками демієлінізації та периваскулярну лімфоцитар-
ну інфільтрацію. Уражується як біла, так і сіра речовина, проте склеротичні бляш¬
ки при цьому відсутні. Нерідко розвивається набряк мозку, можливе ураження
його оболон, корінців і периферичних нервів.
Клінічна картина захворювання надзвичайно поліморфна. У більшості випадків
домінують ознаки енцефаліту, рідше переважає картина поперечного мієліту.
ГРЕМ розвивається через 3—15 днів після перенесеної інфекції або щеплення.
Захворюванню передує короткий продромальний період, у який відмічаються за¬
гальна слабість, міалгія, катаральне ураження верхніх дихальних шляхів, помірне
підвищення температури тіла. Початок ГРЕМ гострий, із фебрильною температу¬
рою тіла, ознаками загальної інтоксикації та загальномозковими симптомами —
головним болем, блюванням, психомоторним збудженням, судомами, розладами
свідомості до коматозного стану. Найчастіше виявляють корінцевий біль і менін-
геальний синдром — ригідність потиличних м’язів, симптоми Керніга та Бруд-
зінського. Вогнищева симптоматика залежить від локалізації вогнищ: виникають
центральні парези й паралічі, переважно в нижніх кінцівках, розлади чутливості
за провідниковим типом, атаксія, порушення функцій органів малого таза у виг¬
ляді так званого спастичного сечового міхура. Можуть уражуватися черепні нерви,
здебільшого бульбарної групи, та лицевий, рідше — окорухові та зоровий нерв.
Характерні зміни периферичної крові — помірний лейкоцитоз, підвищена
ШОЕ. У спинномозковій рідині — незначне підвищення рівня білка та лімфоци-
тарний плеоцитоз (до 100 клітин в 1 мкл). Концентрація імуноглобулінів G підви¬
щується рідше, ніж при розсіяному склерозі.
Перебіг зазвичай монофазний, дуже рідко спостерігають прогресування хво¬
роби. У тяжких випадках можливий блискавичний перебіг зі швидким летальним
наслідком. У решти хворих поновлення починається за кілька днів і триває від
кількох тижнів до кількох місяців. Лише у 15—20 % реконвалесцентів залишають¬
ся помірно виражені наслідки у вигляді легкої атаксії, парезів, зниження гостроти
зору або когнітивного зниження.
Діагностика базується на даних анамнезу про нещодавно перенесені інфекції
або виконані щеплення, про гострий інфекційний початок захворювання, на ре¬
зультатах дослідження неврологічного статусу з виявленням ознак множинного
розсіяного ураження головного та спинного мозку. Важливу інформацію надають
додаткові методи дослідження, зокрема КТ і МРТ. Визначають багатовогнищеві
зміни в білій речовині півкуль великого мозку, мозочка, мосту. Частина вогнищ
накопичують контрастну речовину. Для ГРЕМ не характерна наявність ділянок
зниженої інтенсивності сигналу на Т,--зваженому зображенні (“чорні дірки”). Че¬
рез кілька тижнів вогнища починають поступово зникати, нові вогнища зазвичай
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
не утворюються. Сучасна діагностика ГРЕМ включає дослідження вірусних мар¬
керів у лікворі. Адекватний аналіз отриманих результатів може надати важливу
додаткову інформацію для вирішення лікувальної тактики.
Диференціальну діагностику проводять із розсіяним склерозом, менінгоенце-
фалітом, пухлиною головного або спинного мозку. Найскладніше диференціюва¬
ти ГРЕМ від розсіяного склерозу, а саме його дебюту. Перші прояви мультифо¬
кального початку розсіяного склерозу можуть давати клінічну симптоматику
ГРЕМ. Тому необхідно враховувати всі критерії діагностики обох захворювань, а
також брати до уваги особливості MPT-картини. За наявності ГРЕМ на МРТ ви¬
являють більші і симетричні вогнища, ніж при розсіяному склерозі. Для ГРЕМ
характерні залучення підкіркової сірої речовини (базальних ядер, таламуса), мно¬
жинні або зливні кіркові вогнища, що накопичують контрастну речовину, набряк
стовбура головного або спинного мозку. Контрастування гадолінієм дає змогу
диференціювати вогнища демієлінізації різної давнини, що полегшує диферен¬
ціальну діагностику з розсіяним склерозом: наявність вогнищ різної давнини
свідчить про рецидивний (мультифазний) перебіг хвороби, тоді як однакова дав¬
нина вказує на монофазність хвороби, що властиво саме ГРЕМ. Як уже зазнача¬
лось, при ГРЕМ рідше підвищується вміст імуноглобулінів G.
Лікування. Визначаючи терапевтичну тактику, слід враховувати аутоімунний і
запальний характер захворювання. Призначають кортикостероїди з розрахунку 1 г
метилпреднізолону на добу внутрішньовенно крапельно протягом 3—5 діб із мож¬
ливим наступним переведенням хворого на пероральне приймання преднізолону
за альтернуючою схемою. За неефективності такої терапії проводять плазмаферез
або лікування циклофосфамідом. Підтвердження інфекційної природи захворю¬
вання потребує призначення антибіотиків, противірусних препаратів, антигіста-
мінних засобів. Симптоматична терапія необхідна для зниження внутрішньоче¬
репної гіпертензії, лікування вторинної інфекції, корекції епілептичних нападів,
гарячки, водно-електролітного балансу. Хворим із резидуальним неврологічним
дефіцитом потрібно проводити інтенсивну реабілітаційну терапію, особливо впро¬
довж перших 6 міс. У період відновлення призначають антихолінестеразні засоби,
вітаміни групи В, біостимулятори, ЛФК, масаж, фізіотерапевтичні методи.
СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ
НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ З ПЕРЕВАЖНИМ
УРАЖЕННЯМ НЕРВОВО-М'ЯЗОВОЇ СИСТЕМИ
Спадкові нервово-м’язові захворювання — це клінічно і генетично
гетерогенна група спадкових захворювань, що характеризуються м’язо¬
вою атрофією і слабкістю, а також зумовленими ними порушеннями
моторних функцій.
Видатні успіхи молекулярної генетики дали змогу встановити при¬
чини багатьох нервово-м’язових захворювань і значною мірою вияви¬
ти біохімічні основи патогенезу, що разом з першими досягненнями
нанотехнологій і генної інженерії дають усі підстави говорити про
перспективи діагностики, лікування і профілактики цих інвалідизую-
чих і навіть фатальних захворювань.
Враховуючи дані неврологічної клінічної картини, морфологічні
зміни, а також локалізацію патологічного процесу, прогресуючі м’язові
дистрофії поділяють на дві групи:
• первинні — міопатії, пов’язані з первинним ураженням м’язової
тканини, при якому функція периферичного мотонейрона збережена;
• вторинні аміотрофії, при яких спочатку порушується нервова ре¬
гуляція, уражуються периферичні нерви або клітини передніх рогів
спинного мозку, а м’язова тканина страждає вторинно.
Детальніше класифікацію первинних і вторинних прогресуючих
м’язових дистрофій наведено нижче.
I. Первинні прогресуючі м’язові дистрофії.
1. Псевдогіпертрофічна злоякісна форма Дюшенна.
2. Псевдогіпертрофічна доброякісна форма Беккера.
3. Ювенільна (юнацька) форма Ерба — Рота.
4. Плечо-лопатково-лицева форма Ландузі — Дежеріна.
5. Рідкісні та атипові форми:
• офтальмоплегічна Грефе;
• лопатково-перонеальна Давиденкова.
• прогресуюча Емері — Дрейфуса;
• дистальні;
6. Вроджені структурні міопатії.
II. Вторинні аміотрофії.
1. Спінальні аміотрофії:
• Вердніга — Гоффманна;
• Кугельберга — Веландер;
• спінальні аміотрофії з пізнім дебютом.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
2. Спадкові моторно-сенсорні нейропатії (невральні аміотрофії):
• невральна аміотрофія Шарко—Марі—Тута;
• інтерстиціальний гіпертрофічний неврит Джеріна—Сотта;
• поліневритична атактична дегенерація Рефсума;
• спадкова нейропатія зі схильністю до паралічів від стиснення.
Усі захворювання цієї групи є спадковими. На сьогодні відомо більше 500 різ¬
них нозологічних форм прогресуючих м’язових дистрофій і нервово-м’язових
синдромів.
ПЕРВИННІ ПРОГРЕСУЮЧІ М'ЯЗОВІ ДИСТРОФІЇ
Це група генетично детермінованих захворювань, що зумовлені дегенеративними
змінами м’язових волокон і проявляються слабкістю скелетних м’язів, що неухильно
прогресує. Варіанти м’язових дистрофій різняться генетичним дефектом, типом ус¬
падкування, віком дебюту, своєрідністю розподілу м’язових атрофій, темпами про¬
гресування (ступенем злоякісності), термінами настання інвалідизації і смерті.
Нині майже при всіх м’язових дистрофіях картовано мутантні гени на хромо¬
сомах і при деяких із них встановлено продукт гена, тобто білок, контрольований
мутантним геном.
Псевдогіпертрофічна злоякісна форма Дюшенна (прогресуюча м'язова дистрофія
Дюшенна) — одна із найпоширеніших і найбільш злоякісних форм міодистрофій.
Захворювання описав G.B.A. Duchenne у 1861 р. Його частота варіює від 9,7 до
32,6 на 100 тис. живонароджених хлопчиків.
Етіологія і патогенез. Хвороба успадковується за рецесивним, зчепленим з X-
хромосомою типом. Не менше третини випадків є наслідком нових мутацій. Під
час генетичних досліджень встановлено, що хвороба зчеплена з локусом Хр21.
Хворіють переважно хлопчики. Випадки захворювань у дівчаток поодинокі і мож¬
ливі за наявності каріотипу 45X0 (синдром Шерешевського — Тернера), при транс-
локації короткого плеча Х-хромосоми на 6 або 9 хромосому, а також у разі інакти¬
вації нормальної Х-хромосоми в маніфестних носіїв міодистрофії Дюшенна.
В результаті мутації гена знижується синтез високомолекулярного білка дист-
рофіну до 3 % від нормального рівня. Його відсутність в міофібрилах призводить
до ушкодження м’язового цитоскелету, дестабілізації саркоплазматичних мемб¬
ран, порушення функціонування іонних каналів, що спричинює підвищення
вільного іонізованого кальцію всередині клітини, який чинить некротизуючий
вплив на м’язові волокна.
У зв’язку з деградацією структурних м’язових білків значно порушується пе¬
риферичний капілярний кровотік, виникають мікротромбози судин, що посилює
метаболічний і кисневий дефіцит у м’язах. Крім того, унаслідок структурних де¬
фектів мітохондріальних мембран у міофібрилах виявляється зниження дезаміну-
ючої активності моноамінооксидази, що сприяє накопиченню катехоламінів, які
справляють токсичний вплив на судини і м’язові волокна.
Патоморфологія. М’язи різко стоншені, більша частина волокон заміщена
сполучною тканиною. Відмічається розщеплення м’язових волокон і утворення
вакуолей. Під час електронної мікроскопії виявляються дефекти плазматичної
мембрани, дегенерація або набухання мітохондрій, оклюзія капілярів, артеріол,
венул, які посилюють міодистрофію.
РОЗДІЛ 18. СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВО! СИСТЕМИ
Клінічна картина. Перші клінічні симптоми проявляються у віці 3—4 років. Діти
пізно починають ходити, вони малорухливі, не можуть бігати і стрибати, часто па¬
дають (особливо при спробі бігти). Дуже рано розвивається псевдогіпертрофія лит¬
кових м’язів у зв’язку з розростанням підшкірної жирової тканини на тлі атрофії
м’язових волокон. М’язи набувають кам’янистої щільності. Збільшення литкових
м’язів (литки гнома, або симптом Шарко), а нерідко — і сідничних, дельтоподібних
і навіть м’язів язика, створюють оманливе враження про збереження м’язової сили.
Перші звернення до спеціалістів пов’язані з посиленням м’язової слабкості у прок¬
симальних відділах ніг, унаслідок чого в дитини виникають утруднення при вста¬
ванні з підлоги з використанням міопатичних прийомів піднімання по собі драбин¬
кою (симптом Говерса; мал. 18.1, див. кольор. вкл.), качина хода. При підніманні
сходами хворий змушений підтягуватися на руках, тримаючись за перила.
Через ретракцію ахіллових сухожилків дитина ходить навшпиньки. Рано випа¬
дають колінні, надалі — й інші рефлекси. Наростають симетричні атрофії м’язів
стегон, тазового поясу, а пізніше — плечового поясу, спини, проксимальних від¬
ділів верхніх кінцівок. Водночас добре розвинута підшкірна жирова клітковина
значною мірою камуфлює атрофію м’язів. Відмічаються поперековий гіперлордоз,
кіфосколіоз грудного відділу, крилоподібні лопатки, симптом вільних надпліч.
У міру прогресування хвороби розвиваються еквіноварусна деформація стоп і
контрактури у великих суглобах.
У зв’язку з генетично детермінованою недостатністю дистрофіну в кардіоміо-
цитах уже в ранніх стадіях не менше ніж у 73 % випадків з’являються різні ознаки
серцевої патології, такі як порушення серцевого ритму, лабільність, глухість сер¬
цевих тонів. Під час ЕКГ і ЕхоКГ реєструються ознаки гіпертрофії лівого шлу¬
ночка. Саме з патологією міокарда пов’язані часті випадки раптової смерті.
Слабкість дихальних м’язів і діафрагми зумовлює зменшення життєвої ємності
легень. У 50 % хворих виявляють ознаки ендокринопатії. Найчастіше спостерігають
адипозогенітальний синдром, низькорослість. У зв’язку з дефіцитом церебральних
ізоформ дистрофінів — аподистрофінів — у 60 % хворих на міодистрофію діагносту¬
ють розумову відсталість різного ступеня (від межової розумової відсталості до гли¬
бокої дебільності). Частіше, ніж у популяції, у цих хворих розвивається епілепсія.
Характерною особливістю міодистрофії Дюшенна є різке підвищення рівня
креатинфосфокінази крові в десятки і навіть сотні разів порівняно з нормою вже
в ранніх стадіях хвороби, що нерідко передує клінічним проявам.
Перебіг хвороби — швидко прогресуючий. Здатність до пересування втра¬
чається у віці 10—11 років. Тривалість життя зменшується. Хворі помирають у віці
20—22 роки від серцевої і дихальної недостатності, яка провокується інтеркурент-
ними інфекціями або аспірацією.
Діагностика ґрунтується на: 1) даних клініко-генеалогічного анамнезу: реце¬
сивний Х-зчеплений тип успадкування, ранній початок (2—5 років), швидко про¬
гресуюча симетрична атрофія проксимальних груп м’язів, що розвивається у вис¬
хідному напрямку і поєднується із псевдогіпертрофією литкових м’язів, деформа¬
ції грудної клітки, хребта, контрактури великих суглобів, значні соматичні,
ендокринні порушення, зниження інтелекту; 2) результатах біохімічного дослід¬
ження (збільшення активності креатинфосфокінази в десятки і сотні разів понад
норму), ЕМГ і біопсії скелетних м’язів (первинно-м’язовий характер змін, ознаки
первинної м’язової дистрофії).
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Для підтвердження клінічного діагнозу використовують молекулярно-гене¬
тичні (виявлення мутантного гена), імунобіохімічні або імуногістохімічні (вияв¬
лення зниження рівня або відсутності дистрофіну), методи дослідження м’язових
біоптатів за допомогою антитіл до дистрофіну.
Диференціальна діагностика. Захворювання слід диференціювати від псевдогі-
пертрофічної дистрофії Беккера, спінальної аміотрофії, вітамін-Б-резистентного
рахіту, вродженого вивиху стегна.
Псевдогіпертрофічна доброякісна форма Беккера (прогресуюча м’язова дистро¬
фія Беккера). Р.Е. Becker у 1955 р. описав захворювання, подібне до міодистрофії
Дюшенна, яке вирізняється більш пізнім дебютом і доброякісним перебігом.
Частота — 5 на 100 тис. чоловічого населення.
Етіологія і патогенез. Успадковується за рецесивним, зчепленим з Х-хромосомою
типом. Ген картировано в локусі Хр21. Доведено алельність генів хвороби Дюшенна
і Беккера. На відміну від хвороби Дюшенна, при хворобі Беккера синтез дистрофіну
повністю не припиняється, синтезуються також інші фракції дистрофіну з низькою
молекулярною масою. Нещодавно виявлено новий білок утрофін, який кодується
геном на хромосомі 6q24. Понад ЗО % усіх випадків пов’язані з новими мутаціями
гена дистрофіну, що зумовлюють спорадичні випадки захворювання. Як і при хворобі
Дюшенна, у рідкісних випадках міодистрофія Беккера спостерігається в дівчаток.
Клінічна картина. Перші ознаки захворювання з’являються у віці 10—20 років,
іноді раніше або пізніше. До ранніх симптомів належать загальна слабість, підви¬
щена м’язова стомлюваність, які посилюються під час тривалих фізичних наван¬
тажень. У багатьох хворих протягом кількох років міалгії і крампі в ногах є домі¬
нуючими проявами. Виникають труднощі під час піднімання сходами, тривалої
ходьби, часті падіння. Симетрична атрофія розвивається в проксимальних відді¬
лах нижніх кінцівок, надалі поширюється на проксимальні відділи м’язів верхніх
кінцівок. До ранніх симптомів відносять псевдогіпертрофії різних груп м’язів,
особливо литкових (мал. 18.2, див. кольор. вкл.).
Кістково-суглобові деформації виникають у пізніх стадіях хвороби. Сухожил¬
кові рефлекси збережені, надалі знижуються тільки колінні. Хода набуває харак¬
теру качиної. Серце залучається до процесу в 75 % випадків: розвивається дила-
таційна або гіпертрофічна кардіоміопатія, яка супроводжується проявами застій¬
ної серцевої недостатності. У літературі описано випадки кардіоміопатїї і блокади
серця, які передували появі слабкості у кінцівках. Нейроендокринні порушення
виникають у частини хворих і проявляються гіпогеніталізмом, атрофією яєчок,
зниженням фертильності. У разі збереження фертильності захворювання через
дочок може передаватися онукам (ефект дідуся). Інтелект не порушений.
Перебіг міодистрофії Беккера більш доброякісний, ніж хвороби Дюшенна.
Хворі тривалий час (нерідко до віку 40—60 років) зберігають здатність до само¬
стійного пересування. Причиною смерті є серцево-судинні ускладнення.
Діагностика ґрунтується на даних клініко-генеалогічного анамнезу (Х-реце-
сивний тип успадкування, початок хвороби у другому десятилітті життя, повіль¬
ний перебіг, поєднання аміотрофії проксимальних відділів кінцівок із псевдогі-
пертрофією литкових м’язів), результатів біохімічних досліджень (підвищення в
крові активності креатинфосфокінази, амінотрансфераз), ЕМГ і біопсії скелетних
м’язів (первинно-м’язові порушення), аналізу вмісту дистрофіну у м’язах із вико¬
ристанням імуногістохімічної реакції на дистрофін.
РОЗДІЛ 18. СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Диференціальна діагностика. Диференціювати хворобу слід від міодистрофії
Дюшенна, Ерба — Рота, спінальної аміотрофії Кугельберга — Веландер, захворю¬
вань, що супроводжуються крампі (поліміозит, гіпотиреоїдна міопатія, хвороба
Мак-Ардла, спадкова полінейропатія).
Ювенільна (юнацька) форма Ерба — Рота (кінцівково-поясна міодистрофія Ерба —
Рота), яку уперше описав W. ЕгЬ у 1884 р., належить до великої клінічно і гене¬
тично гетерогенної групи кінцівково-поясних форм міодистрофії, поєднаних за
ознакою переважної локалізації дегенеративного процесу в м’язах плечового і та¬
зового поясу. Частота — 1,5 на 100 тис. населення.
Етіологія і патогенез. Клінічний поліморфізм захворювання пов’язаний із його
поліетіологічністю, виявленою останніми роками. Захворювання частіше успадко¬
вується за аутосомно-рецесивним, рідше — за аутосомно-домінантним типом. На
сьогодні встановлено принаймні 14 різних генетичних дефектів у різних хромосо¬
мах. В основі патогенезу лежить дефект трансмембранних білків саркогліканів і
екстрацелюлярних білків ламінів, внутрішньоклітинної протеази кальпаїну.
Клінічна картина. Захворювання дебютує у віці 14—16 років, дуже рідко — до
10 років. У першу чергу атрофуються м’язи плечового поясу і плеча (низхідний
тип). Можливий варіант дебюту з атрофії м’язів тазового поясу (висхідний тип). У
деяких випадках плечовий і тазовий пояс залучаються одночасно. Надалі уражують¬
ся м’язи спини і живота. У зв’язку з цим посилюється поперековий гіперлордоз,
з’являються крилоподібні лопатки, осина талія (мал. 18.3, див. кольор. вкл.), качина
хода, виникають симптоми вільних надпліч і Говерса. Контрактури і псевдогіпер-
трофії не характерні. Рано знижуються сухожилкові рефлекси. Кардіоміопатія не
розвивається. Інтелект не порушений. Рівень креатинфосфокінази підвищений.
Перебіг захворювання помірно прогресуючий, до 30—40 років настає глибока
інвалідизація. У разі раннього початку перебіг більш злоякісний, пізнього — більш
доброякісний. М’якше перебігають форми, які дебютують атрофією м’язів плечо¬
вого поясу.
Діагностика. Діагностика ґрунтується на клініко-генеалогічних даних (ауто-
сомно-домінантний і аутосомно-рецесивний тип успадкування, дебют у пубертат¬
ному віці, атрофія м’язів плечового і тазового поясу, тулуба, помірно прогресую¬
чий перебіг), результатах ЕМГ і біопсії м’язів (первинно-м’язові зміни), лабора¬
торних досліджень (підвищення активності креатинфосфокінази крові). Для
уточнення діагнозу використовують молекулярно-генетичні й імуногістохімічні
методи при дослідженні біоптатів.
Диференціальна діагностика. Це захворювання слід диференціювати від інших
форм кінцівково-поясних форм міодистрофії, зокрема форми Лейдена — Мебіуса
(дебют у віці 20—60 років), дистрофії Беккера, спінальної аміотрофії Кугельберга —
Веландер, симптоматичних міопатій (метаболічної, ендокринної, токсичної, ме¬
дикаментозної, карциноматозної, запальної*).
Плечо-лопатково-лицева міодистрофія Ландузі—Дежеріна. Пріоритет в обгрун¬
туванні патології як нозологічної одиниці належить I. Dejerine і L. Landouzy
(1884). Частота захворювання сягає 5 : 100 000 населення.
Етіологія і патогенез. Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним
типом із високою пенетрантністю і варіабельною експресивністю. Патологічні
гени картировано на 4-й (4q35) і 10-й хромосомах (10q26). Первинні біохімічні
дефекти поки невідомі.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Клінічна картина. Дебют хвороби припадає на вік 15—25 років. Першими
з’являються атрофія і слабкість у м’язах обличчя, які потім поширюються на пле¬
човий пояс (мал. 18.4, див. кольор. вкл.) і значно пізніше — на перонеальну
м’язову групу, що призводить до розвитку “півнячої” ходи. Рідше трапляється
варіант із залученням м’язів тазового поясу і стегон. Характерною особливістю
цієї форми порівняно з іншими міодистрофіями є часта асиметрія ураження.
Можливі псевдогіпертрофії литкових, дельтоподібних м’язів, а також м’язів об¬
личчя. У багатьох хворих виявляються деформації грудної клітки.
Унаслідок атрофії м’язів обличчя стає гіпомімічним, що створює враження
наявності у хворого депресії. Атрофія колових м’язів очей супроводжується лаг¬
офтальмом (очі не заплющуються). Слабкість колового м’яза рота не дає змоги
хворому свистіти, розвивається своєрідна дизартрія. Характерні товсті, ніби ви¬
вернуті вперед губи (губи тапіра), що зумовлено псевдогіпертрофією колового
м’яза рота. Посмішка маловиразна (поперечна посмішка, посмішка Джоконди).
Інтелект збережений. Рівень креатинфосфокінази в сироватці крові підвищений.
Перебіг захворювання повільно прогресуючий, у більшості випадків здатність
самостійно пересуватися зберігається протягом усього життя. Тривалість життя не
зменшується.
Діагностика. Діагноз встановлюють на підставі клініко-генеалогічних даних (ауто-
сомно-домінантний тип успадкування, дебют у віці 15—25 років, повільно прогресу¬
ючий перебіг, переважно плече-лопатково-лицева локалізація м’язової атрофії), ре¬
зультатів ЕМГ (первинно-м’язовий рівень ураження), лабораторних досліджень
(підвищення креатинфосфокінази).
Диференціальна діагностика. Диференціювати хворобу слід від інших прогресую¬
чих м’язових дистрофій (Ерба — Рота, Беккера), спінальної аміотрофії Кугельбер-
га — Веландер, поліміозиту, склеродермії, мультифокальної моторної нейропатії.
Офтальмоплегічна м’язова дистрофія Грефе (окулофарингеальна м’язова дис¬
трофія) належить до рідкісних варіантів міодистрофій. Частота — 0,5—1 на 100 000
населення. Перше описання хвороби належить Von Graefe (1968). Захворювання
успадковується за аутосомно-домінантним типом. Ген картовано у хромосомній
ділянці 14ql 1.2-13. В останні роки з’явилися дані про належність більшої частини
випадків, які не можна зарахувати до вираженого аутосомно-домінантного типу
успадкування, до мітохондріальних міопатій, в основі яких лежать різні мутації
мітохондріальної ДНК. Характерною їхньою ознакою є розірвані червоні волок¬
на, які виявляються в м’язовій тканині при фарбуванні за Гоморі.
Клінічна картина. Перші прояви хвороби виникають у віці 40—50 років, рідше —
у більш ранньому і навіть у підлітковому віці. У хворих відмічається повільно
наростаюче ураження зовнішніх м’язів очних яблук, що призводить до майже
повної їх нерухомості. Процес симетричний. Косоокість і двоїння в очах відсутні.
Рано розвивається рівномірний птоз повік. Зіничні рефлекси збережені. У части¬
ни хворих виникають дисфагія і дисфонія, гіпомімія, а також проксимальна
м’язова слабкість у кінцівках. Рівень креатинфосфокінази нормальний і лише зрід¬
ка — підвищений.
Діагностика ґрунтується на клініко-генеалогічних даних (аутосомно-домінант-
ний тип успадкування, прогресуюча зовнішня офтальмоплегія), результатах ЕМГ
(первинно-м’язові порушення в скелетних м’язах).
РОЗДІЛ 18. СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Диференціальна діагностика охоплює широкий спектр захворювань: очну мі¬
астенію, мітохондріальну енцефаломіопатію (синдром Кернса — Сейра), синдром
Фішера, гіпотиреоїдну міопатію, діабетичну нейропатію, дистрофічну міотонію.
Лопатково-перонеальна м’язова дистрофія Давиденкова є рідкісним варіантом
міодистрофій з аутосомно-домінантним типом успадкування. Передбачається му¬
тація гена в 12-й хромосомі. Біохімічний дефект не встановлено.
Клінічна картина. Слабкість і атрофія перонеальних і плечо-лопаткових м’язів
проявляється в різній послідовності або одночасно. Залучення мімічних м’язів не
характерне. Серцевий м’яз — без змін. Перебіг — повільно прогресуючий.
Диференціальну діагностику проводять із плечо-лопатково-лицевою міодистро-
фією, спадковими полінейропатіями, лопатково-перонеальною спінальною аміо-
трофією Старка — Кайзера.
Прогресуюча м’язова дистрофія Емері — Дрейфуса є відносно доброякісним
варіантом м’язової дистрофії. Уперше її описали J.R. Dreifus і G. Hogan у 1961 р.
Частоту не встановлено.
Етіологія і патогенез. Успадковується за рецесивним, зчепленим з Х-хромосо-
мою типом. Емериновий ген картировано на Xq28. Можливі 25 варіантів мутацій,
які спричинюють припинення синтезу емерину або зменшення його кількості,
що призводить до появи різних фенотипів.
Клінічна картина. Захворювання починається у віці 4—15 років. Найбільш ран¬
нім симптомом є ретракція ахіллових сухожилків, унаслідок чого хворі ходять,
опираючись на пальці і зовнішні поверхні стоп. Потім розвиваються контрактури
м’язів — розгиначів шиї, двоголових м’язів плечей, задньої групи м’язів стегон і
литок. Атрофія і слабкість м’язів плечового поясу і нижніх кінцівок настає значно
пізніше. Псевдогіпертрофія м’язів відсутня. Інтелект не порушений. Перебіг хво¬
роби повільно прогресуючий. На тривалість життя впливає облігатна для цієї
патології кардіоміопатія, яка ускладнюється порушенням атріовентрикулярної
провідності з нападами Морганы — Адамса — Стокса, паралічем передсердь, сер¬
цевою недостатністю.
Діагностика ґрунтується на клініко-генеалогічних даних (рецесивний Х-зчеп-
лений тип успадкування, дебют у віці 4—15 років, контрактури в ліктьових,
надп’ятково-гомілкових суглобах, тугорухомість у шийному відділі, що передує
атрофії м’язів тазового поясу), результатах лабораторного дослідження (помірне
підвищення активності креатинфосфокінази в крові), ЕМГ і біопсії м’язів (пер¬
винно-м’язові порушення).
Для підтвердження клінічного діагнозу застосовують молекулярно-генетичні
(виявлення мутації в емериновому гені), імуногістохімічні (зменшення вмісту
емерину або його відсутність) методи дослідження м’язових біоптатів із вико¬
ристанням антитіл до емерину.
Диференціальну діагностику проводять із синдромом ригідного хребта, при
якому у хворих хлопчиків розвиваються обмеження згинання в шийному, грудно¬
му, поперековому відділах хребта, контрактури в ліктьових і надп’ятково-гомілко¬
вих суглобах, м’язова атрофія виражена помірно і не наростає з часом. Функція
провідної системи серця не порушена.
Дистальні м’язові дистрофії — група м’язових дистрофій, які характеризують¬
ся прогресуючою м’язовою слабкістю й атрофіями, переважно в дистальних від¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ділах кінцівок. До них належать типи Нонака і Міоші з раннім дебютом (10—
20 років) і тип Веландер із пізнім дебютом (після 50—60 років). Тип успадкування
як аутосомно-домінантний, так і аутосомно-рецесивний. Патологічні гени карто-
вано на 14-й хромосомі, але генний продукт невідомий.
Клінічна картина. Тип Міоші починається з атрофії і слабкості литкових м’язів,
тип Нонака — з ураження перонеальної групи м’язів, тип Веландер — з ураження
м’язів кистей. Надалі атрофія і слабкість поширюються на проксимальні і дисталь¬
ні м’язові групи кінцівок. Перебіг захворювання — повільно прогресуючий.
Діагностика ґрунтується на клініко-генеалогічних даних (родинний характер
захворювання, дистальний розподіл атрофії і слабкості, прогресуючий перебіг),
результатах лабораторних і функціональних досліджень (підвищення рівня креа-
тинфосфокінази), ЕМГ і біопсії м’язів (первинно-м’язовий характер змін).
Диференціальну діагностику проводять зі спадковими моторно-сенсорними
нейропатіями, а також полінейропатіями токсичного, метаболічного, карцинома-
тозного, запального, ендокринного генезу.
ВРОДЖЕНІ СТРУКТУРНІ МІОПАТІЇ
Вроджені структурні міопатії — це велика клінічно і генетично гетерогенна
група м’язових захворювань, загальними проявами яких є: вроджений характер
(дебютують із народження), здебільшого регресивний, стаціонарний, рідше — не¬
значно прогресуючий і дуже рідко — різко прогресуючий (фатальний) перебіг,
симетрична м’язова слабкість, переважно м’язів плечового і тазового поясу, гене-
ралізована м’язова гіпотонія (міатонія). Сухожилкові рефлекси можуть бути нор¬
мальними, зниженими або відсутніми. Відмічаються незначне підвищення рівня
креатинфосфокінази в сироватці крови, первинно-м’язові порушення при ЕМГ,
характерні структурні аномалії скелетних м’язів. Саме ці захворювання формують
найбільш значну частину синдрому млявої дитини, раніше відомого під назвою
“міатонія Оппенгейма”, описаної автором у 1900 р. Із народження проявляються
різко виражена дифузна гіпотонія, недостатня рухова активність, затримка мотор¬
ного розвитку: діти пізно починають тримати голівку, сидіти, вставати, ходити,
часто падають при ходьбі, не вміють бігати. Інтелект, як правило, не порушений.
До сьогодні описано більше 20 форм структурних міопатій, які фенотипово до¬
сить складно диференціювати, але які різняться структурними порушеннями ске¬
летних м’язів.
Хвороба центрального стрижня успадковується за аутосомно-домінантним ти¬
пом. Ген картовано в 19-й хромосомі в сегменті ql3.
Патоморфологія. При світловій мікроскопії в центральній частині м’язового
волокна виявляють ущільнену структуру, яка має чіткі обриси у вигляді стрижня,
при електронній мікроскопії — дефіцит саркоплазматичної сітки, глікогену і мі-
тохондрій.
Клінічна картина відповідає синдрому млявої дитини. Моторний розвиток за¬
тримується: самостійна ходьба формується до 2—3 років. Окорухові функції, мімі¬
ка і ковтання збережені. Важливе діагностичне значення мають також часті ске¬
летні аномалії: кіфосколіоз, вивих стегна, згинальні контрактури пальців. Відзна¬
чається ризик розвитку злоякісної фатальної гіпертермії: призначати препарати
РОЗДІЛ 18. СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВО! СИСТЕМИ
для зниження температури тіла слід дуже обережно. Вітальний прогноз переваж¬
но сприятливий.
Діагностика ґрунтується на клінічних даних (синдром млявої дитини в поєд¬
нанні з кістково-суглобовими деформаціями, стаціонарний характер перебігу),
результатах біопсії скелетних м’язів (наявність центральних стрижнів).
Диференціальну діагностику проводять із широким колом захворювань, у
клінічній картині яких наявний синдром млявої дитини: соматичними захворю¬
ваннями, дитячим церебральним паралічем, спінальною аміотрофією Вердніга —
Гоффманна, іншими структурними міопатіями.
Немсиїінова міопатія успадковується за аутосомно-домінантним і аутосомно-
рецесивним типом. Патологічний ген картовано на 1-й хромосомі (lq21-23).
Патоморфологія. Під час світлової мікроскопії виявляють скупчення паличко¬
подібних тілець у м’язових волокнах.
Клінічна картина захворювання характеризується наявністю синдрому млявої
дитини з народження або перших місяців життя із затримкою моторного розвит¬
ку. Надалі хворі стають інвалідами, однак здатність до самостійного пересування
збережена, що дає можливість пристосуватися до самообслуговування. Нарівні з
відносно сприятливим перебігом спостерігаються випадки швидко прогресуючого
перебігу протягом перших 5 років життя з приєднанням бульбарних розладів і
летальним наслідком. Характерною особливістю цього захворювання є низка диз-
ембріогенетичних стигм: видовжений лицевий череп, низько розташовані вушні
раковини, готичне піднебіння, гіпоплазія нижньої шелепи, кіфосколіоз, дефор¬
мація грудної клітки за типом курячої. Окрім м’язів кінцівок м’язова слабкість
спостерігається в мімічних і жувальних м’язах.
Діагностика ґрунтується на клінічних даних і результатах світлової мікроскопії
(виявлення в біоптатах м’язів немалінових включень).
Диференціальну діагностику проводять з іншими формами вроджених струк¬
турних міопатій, хворобою Марфана, прогресуючою м’язовою дистрофією Дю-
шенна, гомоцистинурією, хромосомними синдромами.
Центронуклеарна (міотубулярна) міопатія належить до рідкісних варіантів
вроджених структурних міопатій. Захворювання успадковується за аутосомно-до¬
мінантним, аутосомно-рецесивним, Х-зчепленим рецесивним типом.
Патоморфологія. Характерними морфологічними особливостями при біопсії
скелетних м’язів є м’язові волокна із центрально розташованими ядрами і відсут¬
ність волокон із нормальним субсарколемним розташуванням ядер. М’язові во¬
локна стоншені, відмічається підвищення АТФазної активності в центрі волокна
та її зниження на периферії. Це нагадує ембріональні м’язові клітини або міоту-
були, які в нормі з’являються на 8—15-му тижні внутрішньоутробного розвитку.
Клінічна картина. З перших місяців життя відмічають генералізовану слабкість
і атрофію м’язів, дифузну м’язову гіпотонію. Виникають бульбарні порушення, які
проявляються частим похлинанням, слабким криком. У багатьох хворих розвива¬
ються зовнішня офтальмоплегія, мімічна слабкість. Описано аномалії розвитку
лицевого черепа, контрактури в колінних і кульшових суглобах, кардіоміопатії.
У більшості випадків перебіг повільно прогресуючий, при Х-зчепленому реце¬
сивному типі набуває фатального характеру — до 70 % хворих гинуть упродовж
перших 5 міс. життя.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Діагностика грунтується на клінічних даних (початок у період новонародженості,
міопатичний симптомокомплекс, кістково-суглобові деформації, прогресуючий пе¬
ребіг), результатах біопсії скелетних м’язів (наявність центронуклеарних включень).
Диференціальну діагностику проводять із мітохондріальною енцефаломіопатією,
хромосомними захворюваннями, іншими структурними міопатіями, спінальною
аміотрофією Вердніга — Гоффманна.
ВТОРИННІ СПІНАЛЬНІАМІОТРОФІЇ
Спінальні аміотрофії — група спадкових захворювань, зумовлених дегенера¬
цією рухових нейронів передніх рогів спинного мозку і в деяких випадках — ру¬
хових ядер стовбура головного мозку (нейронопатія).
Патогенез. Побутує думка, що прогресуюча дегенерація нейронів спричинена
дефектами програмованої клітинної загибелі — апоптозу, однак біохімічні деталі
патогенезу залишаються нез’ясованими.
Патоморфологія. У спинному хмозку відмічають дифузні дегенеративні зміни в
передніх рогах і передніх корінцях. При деяких формах дегенеративні зміни вияв¬
ляють і в рухових ядрах стовбура головного мозку. У скелетних м’язах — пучкова
атрофія з чергуванням атрофованих і збережених пучків м’язових волокон.
Клінічна картина. Загибель периферичних мотонейронів призводить до розвит¬
ку млявого паралічу, який супроводжується дифузною атрофією м’язової тканини,
м’язовою гіпотонією, сухожилковою арефлексією, фасцикуляцією м’язів. Для всіх
цих форм характерний неухильно прогресуючий перебіг, але різної швидкості.
Діагностика. При ЕМГ виявляють характерні ознаки денервації внаслідок ура¬
ження мотонейронів — спонтанну ритмічну активність (ритм частоколу — II тип
за Ю.С. Юсевич), потенціали фібриляцій, зміну потенціалу рухових одиниць із
формуванням гігантських поліфазних потенціалів, зменшення кількості одиниць.
Цей метод дослідження нерідко є вирішальним у надзвичайно складному дифе¬
ренціюванні спінальних аміотрофій від подібних за клінічними проявами міо-
дистрофій і невральних аміотрофій.
При спінальній аміотрофії концентрація креатинфосфокінази в сироватці
крові нормальна або незначно підвищена.
Спінальні аміотрофії дитячого віку
Гостра злоякісна інфантильна спінальна аміотрофія Вердніга — Гоффманна
(спінальна аміотрофія / типу). Захворювання вперше було описано G. Werdnig у
1891 р. і I. Hoffmann у 1893 р. Частота — 4 : 100 000 новонароджених. Успадко¬
вується за аутосомно-рецесивним типом. Патологічний ген картировано на 5-й
хромосомі в локусі 5ql 1.2-13.3.
Клінічна картина. Захворювання дебютує з народження до 6 міс. У більшості
випадків зниження рухової активності відмічається вже в пізні терміни вагітності у
вигляді млявого ворушіння плода. На перший план у клінічній картині виступають
генералізована, значно виражена м’язова гіпотонія, слабкість, що домінує в прок¬
симальних відділах кінцівок, сухожилкова арефлексія. Рано розвиваються атрофії
м’язів і фасцикуляції, які проявляються своєрідним тремором у стопах і кистях.
Характерною є поза жаби з розведенням і зовнішньою ротацією стегон. У зв’язку
РОЗДІЛ 18. СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
з ушкодженням міжреберних м’язів спостерігається діафрагмове дихання з пара¬
доксальним западанням грудної клітки і випинанням живота, оскільки діафрагма
залучається до процесу пізніше. Рано виникають бульбарні розлади, ознаками яких
є слабкий крик, в’яле ссання, похлинання, фасцикуляції м’язів язика, зникнення
глоткового рефлексу. Часто деформується грудна клітка, що разом зі зменшенням
екскурсії грудної клітки, знерухомленістю і аспірацією їжею створює сприятливі
умови для розвитку повторних пневмоній. Моторні функції різко порушені. Тільки
у невеликої кількості хворих формується здатність тримати голівку і самостійно
сідати, але ці навички швидко регресують. У більшості випадків розумовий розви¬
ток не порушений, але деякі форми поєднуються з мікроцефалією і олігофренією.
У частини хворих спостерігаються вроджені переломи, вади серця.
Перебіг швидко прогресуючий, злоякісний, із летальним наслідком у віці до
6 міс. при дебюті одразу ж після народження, і до 1,5—2 років — у разі початку
хвороби у віці понад 3 міс. Основні причини смерті — пневмонії.
Хронічна інфантильна спінальна аміотрофія (спінальна аміотрофія II типу).
Тип успадкування і генний дефект не відрізняються від таких при спінальній
аміотрофії І типу.
Клінічна картина. Головною клінічною відмінністю є більш пізній початок і
відносно сприятливіший перебіг. Перші ознаки хвороби з’являються у віці 6—
18 міс. на тлі повного здоров’я. Нерідко після ГРВІ, харчової інтоксикації або
чергового щеплення діти поступово втрачають раніше набуті рухові навички. Так,
у разі раннього початку хвороби діти, лежачи на спині, припиняють піднімати
ноги, втрачають здатність опиратися на ноги, у положенні сидячи намагаються
підтримувати себе, спираючись на руки. Насамперед дегенеративний процес
охоплює поперекове стовщення спинного мозку, що визначає порядок розвитку
парезів. Спочатку виникає слабкість у проксимальних відділах нижніх кінцівок,
потім — у м’язах тулуба, рук, шиї. Дифузні атрофії, арефлексія, фасцикуляції по¬
єднуються з генералізованою м’язовою гіпотонією, у пізніх стадіях приєднуються
ознаки бульбарного паралічу. Характерні контрактури у великих суглобах, дефор¬
мація грудної клітки і хребта. Частіше хворі не здатні до пересування.
Перебіг прогресуючий, але значно м’якший порівняно з І типом. Смерть на¬
стає у віці 10—15 років. Безпосередніми причинами смерті є пневмонії.
Діагностика спінальної аміотрофії І і II типів ґрунтується на даних клініко-
генеалогічного дослідження (аутосомно-рецесивний тип успадкування, ранній
дебют, швидко прогресуючий перебіг із летальним кінцем при І типі і помірно
прогресуючий перебіг при II типі, ознаки синдрому млявої дитини), результатах
ЕМГ і біопсії м’язів (денерваційні зміни) і лабораторного дослідження (нормаль¬
ний рівень креатинфосфокінази крові).
Диференціальну діагностику проводять зі структурними міопатіями, поліомієлі¬
том, атонічно-астатичною формою дитячого церебрального паралічу, тяжкими
соматичними захворюваннями, хворобою Дауна, синдромом Марфана, полого¬
вою травмою спинного мозку, гострою запальною полінейропатією.
Ювенільна спінальна аміотрофія (хвороба Кугельберга — Веландер, або спінальна
аміотрофія III типу). Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним
типом. Частота в популяції — 1,2 : 100 000 населення. Генетичний дефект від¬
повідає його локалізації при І і II типах спінальної аміотрофії.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Клінічна картина. Віковий період маніфестації перших проявів досить широкий —
2—15 років, переважно до 5 років. Першими симптомами є слабкість проксималь¬
них відділів нижніх кінцівок, яка супроводжується атрофією у м’язах тазового
поясу і проксимальних відділах нижніх кінцівок. У пізніх стадіях приєднуються
парези проксимальних відділів верхніх кінцівок. Краніальні м’язи до процесу не
залучаються. У більшості хворих реєструють фасцикуляції, згасання сухожилкових
рефлексів. У половині випадків розвиваються кісткові деформації і контрактури.
Характерною особливістю хвороби, що відрізняє її від інших форм спінальної
аміотрофії, є наявність псевдогіпертрофій у литкових, дельтоподібних і сідничних
м’язах. Концентрація креатинфосфокінази крові перевищує норму в 2—4 рази.
Перебіг доброякісний, дуже повільно прогресуючий. Тривалість життя не
зменшується.
Діагностика ґрунтується на клініко-генеалогічних даних (аутосомно-рецесив-
ний тип успадкування, повільно прогресуючий перебіг, поєднання симптомів
ураження передніх рогів спинного мозку із псевдогіпертрофією литкових м’язів),
результатах ЕМГ і біопсії м’язів (ознаки денерваційних змін).
Диференціальну діагностику слід проводити з міодистрофією Дюшенна, Бекке¬
ра, Ерба — Рота, метаболічними міопатіями.
Спінальні аміотрофії з пізнім дебютом
Бульбоспінальна аміотрофія Кеннеди Захворювання успадковується за рецесив¬
ним, зчепленим з Х-хромосомою типом. Патологічний ген картовано в ділянці
хромосоми Xq21-22. Мутація охоплює і ген андрогенового рецептора, що зумовлює
нечутливість дефектних андрогенових рецепторів до чоловічих статевих гормонів.
Клінічна картина. Перші симптоми хвороби з’являються у віці 40—60 років.
Розвиваються слабкість, атрофія, арефлексія, фасцикуляції в проксимальних від¬
ділах верхніх кінцівок. Потім приєднуються бульбарні розлади з ознаками дизарт¬
рії, дисфагії, атрофії язика, фасцикуляціями в язику і періоральних м’язах. Пізні¬
ше наростають слабкість і атрофія проксимальних відділів нижніх кінцівок. Ха¬
рактерними є ендокринні розлади: гінекомастія, гіпогонадизм, порушення
сперматогенезу, безплідність, цукровий діабет.
Перебіг повільно прогресуючий. Тривалість життя не зменшена. Необхідна
онкологічна настороженість щодо раку молочної залози.
Діагностика ґрунтується на клініко-генеалогічних даних (Х-зчеплений реце¬
сивний тип успадкування, дебют у віці 40—60 років, поєднання бульбарних і пе-
редньорогових рухових порушень, повільно прогресуючий перебіг, ендокринні
розлади), результатах ЕМГ і біопсії м’язів (денерваційні порушення). Можливим
є проведення прямої ДНК-діагностики хвороби.
Диференціальна діагностика. Хворобу Кеннеді слід диференціювати від інших
форм спінальної аміотрофії з пізнім початком, кінцівково-поясної форми міо-
дистрофії Лейдена — Мебіуса і бічного аміотрофічного склерозу.
Дистальна спінальна аміотрофія успадковується як за аутосомно-домінант-
ним, так і аутосомно-рецесивним типом. Патологічний ген картовано в 7-й хро¬
мосомі. Частоту не встановлено.
Клінічна картина. Початок хвороби при аутосомно-домінантній формі припа¬
дає на вік 23—25 років, при аутосомно-рецесивній — на ранній дитячий. Харак¬
РОЗДІЛ 18. СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
терні м’язова слабкість у дистальних відділах у поєднанні з атрофією, гіпотонією,
згасанням рефлексів. Спочатку дегенеративний процес охоплює нижні, потім — і
верхні кінцівки. У дистальних відділах верхніх кінцівок можна виявити тремор.
Паралічі ніколи не супроводжуються чутливими розладами. Інтелектуальний роз¬
виток збережений. Перебіг хвороби повільно прогресуючий.
Диференціальну діагностику проводять зі спадковими моторно-сенсорними
нейропатіями, хронічною запальною демієлінізуючою полінейропатією.
СПАДКОВІ МОТОРНО-СЕНСОРНІ НЕЙРОПАТІЇ
(НЕВРАЛЬНІ АМІОТРОФІЇ)
Спадкові моторно-сенсорні нейропатії (невральні аміотрофії) — досить велика
група генетично детермінованих захворювань нервової системи, які проявляються
множинним ураженням периферичних нервів із розвитком прогресуючого дисталь¬
ного периферичного тетрапарезу і розладів чутливості. Згідно із сучасною класифі¬
кацією виділяють 7 типів невральних моторно-сенсорних нейропатій (НМСН), які
різняться за типом успадкування, особливостями перебігу, клінічними проявами,
електроміографічними характеристиками, характером морфогістохімічних змін.
За характером патологічних порушень у периферичних нервах розрізняють
демієлінізуючий і аксональний варіанти НМСН. При першому варіанті відміча¬
ють демієлінізацію нервових волокон, велику кількість немієлінізованих волокон,
проліферацію ендоневральної сполучної тканини. Методом електронної мікро¬
скопії виявляють фрагментацію мієлінової оболонки, зменшення кількості міто-
хондрій, у деяких випадках — численні цибулиноподібні утворення. При аксо¬
нальному варіанті відзначають аксональну дегенерацію в поєднанні з мінімаль¬
ною сегментарною демієлінізацією.
У скелетних м’язах при обох варіантах НМСН виявляють пучкову атрофію.
Методом ЕНМГ із високим ступенем вірогідності вдається диференціювати
варіанти нейропатій. При демієлінізуючому варіанті швидкість проведення збуд¬
ження суттєво знижена на симетричних ділянках, при аксональному — нормаль¬
на або помірно знижена, проте зі значно зниженою амплітудою або відсутністю
потенціалів дії (М-відповідь).
Невральна аміотрофія Шарко — Марі — Тута. Частота — 12,9 на 100 000 на¬
селення. Успадковується за аутосомно-домінантним, рідше — за аутосомно-реце-
сивним і рецесивним, зчепленим з Х-хромосомою, типом. Захворювання описано
J. Charcot, Р. Магіє (1886) і Н. Tooth (1886). Відповідно до сучасної класифікації
виділяють І і II типи НМСН як варіанти хвороби Шарко — Марі — Тута.
НМСН І типу — демієлінізуючий або гіпертрофічний варіант хвороби Шарко —
Марі — Тута. Захворювання пов’язане з генетичним дефектом багатьох локусів
хромосом: 17р11.2-12, lq21-23, 8ql3-21.1, Xql3.1, Xq22.
Клінічна картина. Симптоми захворювання з’являються переважно в дошкіль¬
ному віці, рідше — на другому десятилітті життя. Першими ознаками є стомлю¬
ваність у нижніх кінцівках при ходьбі, тривалому стоянні, болючі спазми м’язів
гомілок (крампі). Повільно наростає симетрична слабкість дистальних відділів
нижніх кінцівок, яка супроводжується атрофією м’язів гомілок і стоп, охоплюючи
перонеальну м’язову групу. Литкові м’язи довго залишаються інтактними. У разі
прогресування хода набуває характеру півнячої (степаж). Пізніше початкові атро¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
фії в обхід проксимальних відділів ніжних кінцівок поширюється на м’язи кисті, а
потім — на литкові м’язи і проксимальні відділи нижніх і верхніх кінцівок. Повіль¬
ний розвиток парезів сприяє тому, що хворі пристосовуються до власного дефекту,
у них зберігається здатність до самостійного пересування і самообслуговування.
У зв’язку з контрастом між різко вираженою атрофією м’язів гомілок і збере¬
женим об’ємом стегон цей симптом було визначено як ноги чорногуза або пере¬
вернуті пляшки рейнського вина (мал. 18.5, див. кольор. вкл.).
Через атрофію м’язів і деформацію стоп вони набувають порожнистої форми
з високим склепінням і екстензією великого пальця (стопа Фрідрейха). Кисті на¬
гадують кігтисту лапу. Раннім симптомом є випадіння ахіллових рефлексів, інші
знижуються пізніше. Відмічається зниження всіх видів чутливості за поліневри-
тичним типом. У багатьох хворих діагностують значний тремор кистей постураль-
но-кінетичного характеру.
Гіпертрофію периферичних нервів клінічно можна виявити у третини хворих.
При ЕНМГ діагностують симетричне рівномірне зниження швидкості проведен¬
ня збудження по всіх досліджуваних нервах.
Перебіг хвороби повільно прогресуючий. Тривалість життя не зменшується.
НМСНII типу — аксональний варіант хвороби Шарко — Марі — Тута. Гене¬
тичний дефект виявлено в 1, 3, 5, 7, 8, 11-й хромосомах.
Клінічна картина. Суттєві клінічні відмінності від НМСН І типу відсутні. Ця фор¬
ма дебютує пізніше і має більш м’який перебіг. У хворих рідше уражуються верхні
кінцівки, менше вираженими є порушення чутливості і деформації стоп. Потовщен¬
ня нервових стовбурів відсутні. Головна відмінна від НМСН І типу ознака — відсут¬
ність зниження швидкості проведення збудження по нервах за даними ЕНМГ.
Діагностика НМСН І і II типів грунтується на клініко-генеалогічних даних
(родинний характер захворювання, дистальний тетрапарез, поліневритичний тип
розладу чутливості, повільно прогресуючий перебіг), результатах ЕНМГ, біопсії
литкового нерва, методів молекулярної діагностики.
Диференціальну діагностику проводять з іншими варіантами НМСН, хроніч¬
ною демієлінізуючою полінейропатією, дистальними формами міодистрофій і
спінальною аміотрофією.
НМСН III типу (хвороба Дежеріна — Comma) належить до рідкісних варіантів
демієлінізуючої полінейропатії. Частоту в популяції не встановлено. Тип успадку¬
вання — аутосомно-домінантний і аутосомно-рецесивний. Виявлено мутацію
генів, які кодують білки мієліну.
Клінічна картина. Початок захворювання припадає на ранній дитячий вік. Від¬
значається затримка розвитку, діти починають ходити після 2 років. Поступово
прогресують дистальний млявий тетрапарез, арефлексія, атрофія кінцівок, вира¬
жені розлади чутливості за поліневритичним типом, деформації кистей і стоп,
виражений кіфосколіоз. Типовим є потовщення нервових стовбурів. У спинно¬
мозковій рідині — значне підвищення рівня білка.
Діагностика. Методом ЕНМГ виявляють різке зниження проведення імпульсу
по периферичних нервах. Перебіг швидко прогресуючий, при досягненні віку
20 років хворі втрачають здатність пересуватися (знерухомлені).
НМСН IV типу (хвороба Рефсума) — рідкісне аутосомно-рецесивне захворю¬
вання, пов’язане з дефіцитом альфа-гідроксилази фітанової кислоти, у зв’язку з
чим розвивається демієлінізація нервових волокон.
РОЗДІЛ 18. СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВО! СИСТЕМИ
Клінічна картина. Захворювання дебютує в підлітковому віці у вигляді повіль¬
но прогресуючого периферичного тетрапарезу дистальних відділів кінцівок, пору¬
шення всіх видів чутливості за поліневритичним типом, мозочкової атаксії. У
хворих виявляють пігментну дегенерацію сітківки з гемералопією (курячою сліпо¬
тою), катаракту, іхтіоз, аносмію, нейросенсорну приглухуватість, кардіоміопатію.
Спадкова нейропатія зі схильністю до паралічів від стиснення — рідкісне ауто-
сомно-домінантне захворювання, зумовлене мутацією гена на короткому плечі
17-ї хромосоми, унаслідок чого порушується синтез білка периферичного мієліну.
Уперше описав C.J. Earl у 1964 р.
Клінічна картина захворювання характеризується рецидивними компресійни¬
ми нейропатіями, зумовленими підвищеною чутливістю периферичних нервів до
стиснення. Переважно компресії зазнають малогомілковий, променевий, ліктьо¬
вий, лицевий нерви, плечове сплетення в разі навіть нетривалого перебування
навпочіпки, у положенні лежачи на боці, утримування рук у вертикальному по¬
ложенні тощо.
Переважають рухові розлади, біль не характерний. Спочатку тривалість па¬
резів, що виникають, незначна (від кількох днів до кількох тижнів). При повтор¬
них компресіях їхня тривалість може збільшуватися. Можливі залишкові прояви.
У частини хворих рецидивні мононейропатії поєднуються з ознаками дистальної
повільно прогресуючої сенсорно-моторної полінейропатії, нагадуючи клінічну
картину хвороби Шарко — Марі — Тута.
Діагностика. Методом ЕНМГ підтверджують генералізований характер проце¬
су: зниження швидкості проведення збудження виявляють не тільки в зоні стис¬
неного нерва, а й інтактних нервів.
ЛІКУВАННЯ СПАДКОВИХ ПРОГРЕСУЮЧИХ
НЕРВОВО-М'ЯЗОВИХ ЗАХВОРЮВАНЬ
На сучасному етапі можливості лікування м’язової дистрофії і нейрогенної
аміотрофії різко обмежені. Незважаючи на значні успіхи у вивченні молекулярних
порушень, що лежать в основі захворювань, і метаболічних розладів, які поясню¬
ють патологію деяких форм, етіологічне і патогенетичне лікування не розроблено.
Симптоматичне лікування спрямоване на зниження швидкості атрофії м’язів,
збереження здатності до самостійного пересування, самообслуговування, запобі¬
гання контрактурам, дихальним порушенням. Лікування має бути комплексним,
безперервним, включати призначення дієти, лікарських препаратів, фізіотерапев¬
тичних процедур, лікувальної фізкультури, масажу, ортопедичних заходів. Важли¬
ве значення мають психологічна підтримка, правильна професійна орієнтація.
У зв’язку з прискореним катаболізмом білка, малорухливим способом життя і
схильністю до ожиріння в дієті має бути високий вміст білків і низький вміст жи¬
рів та легкозасвоюваних вуглеводів. Лікувальну гімнастику проводять кілька разів
на день із використанням активних і пасивних рухів в усіх суглобах, обмеженням
силового напруження. Масаж має бути дуже щадним.
Із фізіотерапевтичних методів використовують електрофорез лікарських засобів
(кальцію хлорид, прозерин), синусоїдальні модульовані струми, електростимуля¬
цію, озокерит, гіпербаричну оксигенацію. Показано санаторно-курортне лікуван¬
ня із застосуванням таласотерапії, сульфідних ванн. Для профілактики і лікування
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
контрактур і деформацій хребта призначають ортопедичні заходи: корсети, ортопе¬
дичне взуття, розтягнення м’язів після теплових процедур із накладенням шин,
туторів на період сну, подовження ахіллових сухожилків, розтин литкових м’язів.
Медикаментозне лікування спрямоване на поліпшення тканинного метаболізму,
компенсацію енергетичного дефіциту м’язової тканини і периферичного кровообігу,
провідності по нервових стовбурах і міоневральних синапсах. З цією метою призна¬
чають: вітаміни групи В, А і Е, вітамінні комплекси (нейровітан, нейрорубін, міль-
гамма, кардонат); препарати метаболічної і нейротрофічної дії (АТФ-лонг, неотон,
кардонат, елькар, карнітину хлорид, магнерот, цитруліну хлорид, церебролізин, калію
оротат, ретаболіл, актовегін, фолієва кислота); антиоксиданти — препарати цитохрому
С (цито-мак по 15 мг або цитохром по 10 мг на добу внутрішньовенно); кардіотро-
фічні засоби (кокарбоксилаза по 50—100 мг, рибоксин по 5 мл внутрішньовенно);
препарати, шо поліпшують периферичний кровообіг (пентоксифіліи, вазобрал, ніко¬
тинова кислота); при вторинних аміотрофіях — антихолінестеразні препарати
(калімін, прозерин по 1 мл 0,05 % розчину внутрішньом’язово, нейромідин по 20 мг
З рази на добу перорально); антиконвульсанти при симптоматичній епілепсії (пре¬
парати вальпроєвої кислоти, карбамазепін, ламотриджин); мембраностабілізуючі
препарати при міодистрофії Дюшенна (преднізолон по 0,4 мг/кг на добу впродовж
6 міс. із повторенням курсу кожні 6 міс.). На жаль, надії, що покладалися на цей
метод, не справдилися — тимчасовий виражений ефект при міодистрофії Дюшенна
перекривається тяжкими побічними діями в разі тривалого використання.
При невральних аміотрофіях залежно від переважного типу ураження нерво¬
вих волокон застосовують різні лікувальні комплекси. При мієлінопатії доціль¬
но призначати препарати ліпоєвої кислоти (тіогамма, тіоктацид по 600 мг внут¬
рішньовенно, на курс 15 ін’єкцій, потім — по 600 мг перорально щоденно впро¬
довж 1 міс.), нуклео-ЦМФ Форте (по 2 мл внутріїиньом’язово, на курс 6 ін’єкцій,
потім — по 1 таблетці 2 рази на добу перорально впродовж 1 міс.), вітамінні
комплекси, які містять жиророзчинний вітамін В, (мільгамма, нейровітан, ней¬
рорубін), антихолінестеразні препарати (прозерин, галантамін, нейромідин).
При аксональному типі ураження призначають нейромідин по 20 мг 2—3 рази
на добу, полівітаміни, цераксон, пентоксифіліи.
Перспективним напрямом лікування міодистрофії Дюшенна є розроблення мето¬
дів генної клітинної терапії, які дають змогу підвищити експресію дистрофіну в ске¬
летних м’язах. Уведення міобластів (дистрофінпозитивних клітин-попередників) без¬
посередньо в м’яз супроводжувалося лише мінімальною і короткотривалою експре¬
сією дистрофіну через обмежену міграцію введених клітин з місця ін’єкції і низьку
приживлюваність донорських міобластів. Дослідження в цьому напрямі тривають.
МІОТОНІЇ
Міотонії — клас спадкових захворювань, які характеризуються сповільненим
розслабленням м’яза після форсованого скорочення, а також тривалим скорочен¬
ням м’яза після його механічної і електричної стимуляції. Найчастіше трапляють¬
ся вроджена міотонія і дистрофічна міотонія.
Вроджена міотонія. До цієї групи належать міотонія Томсена з аутосомно-до-
мінантним типом успадкування і міотонія Беккера з аутосомно-рецесивним ти¬
пом успадкування. Клінічних відмінностей між ними немає. Поширеність врод¬
РОЗДІЛ 18. СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВО! СИСТЕМИ
женої міотонії варіює від 0,2 до 7,3 на 100 000 населення. Міотонія Беккера трап¬
ляється в 2 рази частіше, ніж міотонія Томсена.
Вроджену міотонію вперше описав у 1876 р. датський лікар J. Thomsen, який
хворів сам і виявив цю патологію у 20 чоловіків у 5 поколіннях своєї родини.
Етіологія і патогенез. Причина міотоній Томсена і Беккера — мутація гена
м’язових каналів для іонів хлору на хромосомі 7q35. На сьогодні описано понад
80 мутацій цього гена. Унаслідок уповільнення відновлення градієнта хлору між
інтра- й екстрацелюлярним простором м’яза утруднюється розслаблення м’яза
після активного скорочення.
Патоморфологія. Характерною є гіпертрофія м’язових волокон. Одночасно не
виявляються м’язові волокна II типу.
Клінічна картина. Дебют захворювання припадає на дитячий або юнацький вік.
Ранній дебют характерний для хвороби Томсена, більш пізній — для хвороби Бек¬
кера. Початкові симптоми можуть проявлятися сповільненням перших ссальних
рухів, які потім стають більш енергійними. Відмічається повільне розслаблення
мімічних м’язів після плачу. Щоб відібрати в дитини будь-який взятий нею пред¬
мет, слід насильно розтиснути її пальці. У більш пізньому віці міотонічні спазми
ускладнюють письмо, рукостискання (чіпке рукостискання), артикуляцію при ви¬
мовлянні перших слів (змазаність мовлення), перші ковтальні і жувальні рухи.
Стиснувши кисть у кулак, дитина насилу її розтискає. М’язи ніби розминаються
(феномен розминки). Цей прийом використовують як діагностичний тест для ви¬
явлення міотонії дії (акційної міотонії). Раннім симптомом є спазм м’язів нижніх
кінцівок, який проявляється при ходьбі. По прямій лінії хворий ходить задовіль¬
но, але якщо йому необхідно піднятися сходами або повернути вбік, тобто вклю¬
чити до рухового акту іншу групу м’язів, він спочатку ніби застигає, насилу долає
першу сходинку, а далі піднімається швидше і легше. Холод, стрес, фізичне наван¬
таження, голодування посилюють прояви міотонії; тепло, алкоголь — полегшують.
Характерним проявом міотонії є підвищення механічної збудливості м’язів
(перкусійна міотонія). При нанесенні удару неврологічним молоточком по підви¬
щенню великого пальця виникає швидке приведення великого пальця до кисті й
уповільнене його відведення (мал. 18.6, див. кольор. вкл.). При нанесенні удару
по дельтоподібному, сідничному м’язах і особливо по язику утворюється міо-
тонічний рівчак і зберігається кілька секунд, у тяжких випадках — до 1 хв.
Для вродженої міотонії характерна атлетична статура зі справжньою дифуз¬
ною гіпертрофією поперечно-посмугованих м’язів (мал. 18.7, див. кольор. вкл.).
Під час пальпації м’язи пружні, тверді, але об’єктивно м’язова сила дещо зниже¬
на. Сухожилкові рефлекси нормальні, у деяких випадках знижені.
Під час проведення голчастої ЕМГ виникає феномен електроміографічної
міотонії, який характеризується прогресуючим зниженням амплітуди потенціалів,
що утворюють міотонічний розряд. Патогномонічним є звук пікірувального бом¬
бардувальника.
Перебіг захворювання повільно прогресуючий. Тим не менше хворі пристосо¬
вуються до свого дефекту і за умови правильної професійної орієнтації соціально
адаптуються. Прогноз для життя сприятливий.
Діагностика грунтується на даних клініко-генеалогічного аналізу (спадковий
характер, наявність міотонічного синдрому, атлетична статура, повільно прогре¬
суючий перебіг), результатах ЕМГ (міотонічний феномен).
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Диференціальна діагностика. Захворювання слід диференціювати від інших форм
міотонії, насамперед від вродженої параміотонії Ейленбурга. Останній притаман¬
ні тривалі міотонічні спазми, які виникають тільки під впливом холоду. При пов¬
торних рухах цей спазм не зменшується (як при міотонії Томсена), а навпаки,
посилюється. При гіпотиреозі також можливе вповільнене розслаблення (псевдо-
міотонії), але, на відміну від вродженої міотонії, уповільненим є і скорочення, що
виявляють під час викликання сухожилкових рефлексів. М’язи набряклі і замість
рівчака при перкусії м’яза формується валик.
Дистрофічна міотонія (міотонічна дистрофія, міотонія Россолімо — Куришан-
на — Баттена — Штайнерта). Пріоритет описання захворювання належить
tih Россолімо (1901). Пізніше, у 1909 р. Н. Steinert і F. Batten дали докладний опис
клінічної картини захворювання. Існує думка, що ця патологія є перехідною між
міодистрофією і міотонією. Дистрофічна міотонія трапляється значно частіше, ніж
вроджена. Її поширеність у світі варіює від 2,1 до 14,3 на 100 тис. населення. Вона
є найчастішою формою м’язової дистрофії, яка дебютує в дорослому віці.
Етіологія і патогенез. Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним
типом. Патологічний ген локалізований на короткому плечі хромосоми 19ql3.2 і
кодує міотонінпротеїнкіназу. Цей фермент міститься не тільки в скелетних м’язах,
а й у міокарді і структурах головного мозку.
Патоморфологія. Під час дослідження виявляють поєднання атрофованих і
гіпертрофованих м’язових волокон, заміщення м’язової тканини сполучною.
Клінічна картина. Ознаки захворювання з’являються в різному віці, проте частіше
в 16—20 років. Клінічну картину формують три основних симптоми: 1) міотонічний;
2) міопатичний; 3) позам’язові порушення у вигляді психічних, ендокринних, вісце¬
ральних і очних розладів. Міотонічні симптоми не відрізняються від таких при
вродженій міотонії і представлені акційною, механічною (перкусійною) міотонією і
міотонічною реакцією на електроміограмі. Міопатичний синдром досить своєрід¬
ний. Слабкість і атрофія охоплюють м’язи обличчя (мімічні, жувальні, скроневі,
м’язи — підіймачі верхньої повіки), груднинно-ключично-соскоподібні. Типовим є
зовнішній вигляд: амімія, напівзаплющені очі, виражені скроневі ямки, видовжена
тонка шия, дизартрія, низький глухий голос (мал. 18.8, див. кольор. вкл.). Хворі
схожі один на одного більше, ніж на своїх родичів. Крім того, слабкість і атрофія
розвиваються в дистальних відділах верхніх кінцівок і перонеальній групі м’язів.
Формується “мавпяча кисть”, стопа Фрідрейха. Хода набуває характеру півнячої.
У деяких хворих відмічаються псевдогіпертрофії литкових м’язів. Сухожилкові
рефлекси поступово згасають. Через зниження м’язової сили міотонічний синдром
стає менш вираженим і згасає, що створює діагностичні труднощі. Зниження інте¬
лекту спостерігається у 30 % хворих. Характерною є катаракта. Ендокринні пору¬
шення включають гіперінсулінемію, цукровий діабет, гіпогонадизм, зниження лібідо
й імпотенцію, зниження рівня наднирникових андрогенів у чоловіків. У жінок до
частих проявів належать безплідність, ранній клімакс, гірсутизм, у чоловіків — раннє
облисіння, переважно в лобово-тім’яній ділянці. Волосся стає ламким, тонким. У
більшості хворих розвивається кардіоміопатія з порушенням ритму, провідності, ат-
ріовентрикулярною блокадою, міотонією серцевого м’яза (зниження здатності міо¬
карда лівого шлуночка до розслаблення). У міру прогресування захворювання зни¬
жується дихальна ємність легень, порушується скоротлива функція травного тракту.
Часто відмічають вроджені деформації кісток черепа, грудної клітки, хребта, стоп.
РОЗДІЛ 18. СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
На відміну від вродженої міотонії, перебіг дистрофічної МІОТОН1Ї швидко про¬
гресуючий. Через 15—20 років хворі втрачають здатність до самостійного пересу¬
вання. Тривалість життя зменшується.
Діагностика ґрунтується на клініко-генеалогічних даних (аутосомно-домінантний
тип успадкування, поєднання міотонічного і своєрідного міопатичного синдромів,
наявність катаракти, ендокринних, серцево-судинних порушень, швидко прогресую¬
чий перебіг), результатах ЕМГ (міотонічна реакція). Методом МРТ головного мозку
виявляють атрофію мозку, розширення шлуночків, порушення нейрональної мігра¬
ції, субкортикальні вогнища.
Диференціальна діагностика. Дистрофічну міотонію слід диференціювати від
прогресуючих м’язових дистрофій (дистальної, Ландузі — Дежеріна, Ерба — Рота,
Беккера), спадкових моторно-сенсорних нейропатій.
Лікування. У початкових стадіях і при легкому ступені міотонії у зв’язку з від¬
сутністю суттєвих інвалідизуючих порушень медикаментозне лікування не засто¬
совують. Хворим рекомендують уникати фізичних перевантажень, обмежувати
продукти, багаті на солі калію (родзинки, картопля та ін.), забороняють купатися
в холодній воді, їсти морозиво і вживати холодні напої. Велике значення має ра¬
ціональний вибір професії — виключення робіт, пов’язаних із переохолодженням,
зі швидкими рухами (стенографісти), на конвеєрі і верстаті тощо. У разі наростан¬
ня рухового дефіциту міотонічні прояви можна полегшити шляхом приймання
препаратів, які стабілізують м’язові мембрани (дифенін по 0,1 г 3 рази на добу,
карбамазепін по 0,2 г 3 рази на добу, діакарб по 0,25 г 2 рази на добу, новокаїна-
мід, мексилетин по 300 мг 1 раз на добу). Застосовують фіксацію паретичних стоп
при степажі, метаболічну терапію (АТФ-лонг, кардонат, вітамін Е). У зв’язку з
підвищеною чутливістю до деполяризуючих міорелаксантів і загальних анестетиків
при оперативних втручаннях рекомендують виконувати регіональну анестезію.
ПАРОКСИЗМАЛЫНА МІОПЛЕГІЯ
Пароксизмальна міоплегія (періодичний параліч) — група рідкісних спадко¬
вих захворювань, які характеризуються повторюваними нападами різкої слабкості
аж до повної знерухомленості скелетних м’язів унаслідок втрати ними здатності
до збудження і скорочення. Залежно від рівня калію в сироватці крові в момент
нападу виділяють три форми цього захворювання: гіпо-, гіпер- і нормокаліємічну
міоплегію. Значно частіше, ніж первинні (спадкові), трапляються симптоматичні
форми (фенокопії), зумовлені тиреотоксикозом, гіперальдостеронізмом, надмір¬
ною втратою калію із сечею при блюванні і тяжкій діареї, що супроводжують за¬
хворювання нирок, травного тракту, застосування салуретиків.
Родинний гіпокаліємічний параліч (хвороба Шахновича — Вестфаля). Перші
описання хвороби належать І.В. Шахновичу (1884) і K.F.O. Westphal (1885).
Етіологія і патогенез. Захворювання успадковується за аутосомно-домінантним
типом і характеризується переважанням серед осіб чоловічої статі. Ген картовано
в хромосомному локусі lq31-32. В основі патогенезу лежить каналопатія — пору¬
шення електролітного балансу з надмірним надходженням іонів калію до м’язової
клітини під час нападу, що викликає порушення мембранного потенціалу.
Клінічна картина. Захворювання починається переважно у віці 15—25 років,
однак можливим є дебют і в більш ранньому віці. У перші роки напади виникають
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
рідко, надалі частішають, наростають. Частота нападів у кожного хворого варіює
від поодиноких упродовж життя до щоденних. Напади з’являються вночі. У типо¬
вих випадках розвивається знерухомленість верхніх і нижніх кінцівок, тулуба, шиї.
Черепні і дихальні м’язи зазвичай не ушкоджуються, проте в деяких випадках
хворі гинугь унаслідок паралічу дихальних м’язів. Під час нападу глибокі рефлекси
не викликаються, м’язовий тонус різко знижений. Біль і розлади чутливості від¬
сутні. При затяжних нападах можливою є затримка або нетримання сечі. Свідо¬
мість збережена. Одночасно з нападами генералізованої м’язової слабкості можуть
виникати атипові напади з розподілом слабкості за гемі-, моно-, паратипом, що
значно ускладнює діагностику. Знерухомленість супроводжується вираженими ве¬
гетативними розладами: дифузною пітливістю, нудотою, підвищеною спрагою,
лабільністю пульсу й артеріального тиску, головним болем. Тривалість пароксиз-
мів — 6—12 год, у деяких випадках — до 3 діб. Поза нападами будь-які ознаки
нервово-м’язової патології відсутні. До чинників, що провокують напади, нале¬
жать надмірне споживання продуктів, багатих на вуглеводи, переохолодження,
надмірне фізичне навантаження, надлишок кухонної солі в раціоні, уживання
спиртних напоїв, негативні емоції, інфекційні захворювання, внутрішньовенне
введення глюкози. Параклінічно діагноз підтверджує різке зниження рівня калію
в крові. На електроміограмі відсутня реакція м’язів на електричну стимуляцію.
Пперкаліємічна форма пароксизмальної міоплегії (родинна епізодична адинамія,
хвороба Гамсторп). Захворювання описав I. Gamstorp у 1956 р. Трапляється знач¬
но рідше, ніж гіпокаліємічна форма. Успадковується за аутосомно-домінантним
типом. Патологічний ген, що кодує канали для іонів калію, розташований у ло-
кусі 17q23-25.
Клінічна картина. Хвороба дебютує в перші роки життя. Напади, на відміну від
таких при гіпокаліємічній формі, виникають у другій половині дня і перебігають
легше. Вони короткотші за часом (ЗО хв — 1—2 год), виражені паралічі спостері¬
гаються рідше. Нападу передують парестезії кінцівок, язика і губ. Як провокуваль-
ні чинники виступають фізичне навантаження, переохолодження, голодування,
приймання препаратів калію, а після вживання їжі або солодкого чаю пароксизм
минає. У момент нападу рівень калію в крові різко підвищується, на електро¬
міограмі виявляється біоелектричне мовчання. У період між нападами нерідко
відмічають міотонічні симптоми і м’язові атрофії легкого ступеня.
Нормокаліємічна форма пароксизмальної міоплегії, описана в 1961 р. D. Poskan-
zer і D. Kerr, успадковується за аутосомно-домінантним типом, дебютує у віці до
10 років. Знерухомленість триває від кількох днів до 3 тиж. Напад виникає під час
відпочинку' після інтенсивного фізичного навантаження, уживання спиртних на¬
поїв, переохолодження, приймання препаратів калію. Водночас уживання 10 г
кухонної солі щоденно дає змогу уникнути його. Рівень калію в крові під час на¬
паду залишається нормальним.
Діагностика. У типових випадках діагностика пароксизмальної міоплегії не
утруднена і базується на генеалогічних даних (родинний характер захворювання),
клінічній картині (повторні стереотипні напади млявого тетрапарезу з відсутністю
порушень чутливості і свідомості, вплив провокувальних фізичних, харчових, лі¬
карських чинників), даних ЕМГ і лабораторного дослідження (визначення рівня
калію в сироватці крові під час нападу).
РОЗДІЛ 18. СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Диференціальна діагностика. Захворювання слід диференціювати від гострої
запальної демієлінізуючої полінейропатії, атонічної форми епілепсії, гострого
поліомієліту, конверсійних рухових розладів, гострих порушень церебрального і
спінального кровообігу, міоплегічних синдромів при соматичних і інфекційних
захворюваннях.
Лікування. Важливу роль у профілактиці і зменшенні частоти нападів міоплегії
відіграє дієта. Так, при гіпокаліємічній формі міоплегії слід знизити калорійність
добового раціону за рахунок вуглеводів і зменшити вживання кухонної солі (до
2—3 г). Рекомендують продукти, багаті на калій (картопля, сухофрукти, горіхи,
какао, бобові). При гіперкаліємічній формі необхідно обмежити уживання продук¬
тів, багатих на калій, при нормокаліємічній — збільшити вживання кухонної солі
до 10 г на добу. При гіпокаліємічній формі під час нападу' призначають 10 % роз¬
чин калію хлориду — 1—2 столові ложки кожні ЗО хв під контролем ЕКГ і вмісту
калію в крові. У разі порушення ковтання або виникнення блювання калію хлорид
уводять внутрішньовенно в дозі 0,1 г/кг у 5 % розчині манітолу впродовж 10 хв.
Для запобігання нападам використовують діакарб по 250—1000 мг на добу в поєд¬
нанні з препаратами калію, спіронолактоном (верошпіроном) по 25—100 мг на
добу.
При гіперкаліємічній і нормокаліємічній формах параліч минає після введення
40 мл 40 % розчину глюкози внутрішньовенно з інсуліном або без нього. Швидкий
ефект дає внутрішньовенне введення 15—20 мл 10 % розчину кальцію глюконату, а
також інгаляції бета-адреноміметика сальбутамолу. У період між нападами призна¬
чають гіпотіазид по 25 мг вранці або ацетазоламід (діакарб) по 250 мг 1 раз на добу.
СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ
З ПЕРЕВАЖНИМ УРАЖЕННЯМ ПІРАМІДНОЇ СИСТЕМИ
Спадкова спастична параплегія — хронічне прогресуюче спадково-дегенератив¬
не захворювання нервової системи, яке характеризується двобічним ураженням
пірамідних шляхів у бічних і передніх канатиках спинного мозку, наслідком чого
є повільно наростаючий нижній спастичний парапарез. Спадкова спастична па¬
раплегія з аутосомно-домінантним типом успадкування отримала назву “хвороба
Штрюмпелля”.
Етіологія і патогенез. Захворювання є спадковим, частіше успадковується за
аутосомно-домінантним типом, рідше — за аутосомно-рецесивним і ще рідше —
за рецесивним Х-зчепленим типом. До сьогодні ідентифіковано 17 генетичних
локусів цієї генетично гетерогенної хвороби. Патогенез і первинний біохімічний
дефект не з’ясовано.
Патоморфологія. Найчастіше уражується грудний відділ спинного мозку. Роз¬
вивається симетрична дегенерація пірамідних трактів бічних стовпів. У пізніх
стадіях виявляються зміни задніх стовпів, спіноцеребелярних і переднього піра¬
мідного трактів у різних відділах спинного мозку і навіть часткова загибель клітин
Беца передньої центральної звивини.
Клінічна картина. Хвороба прогресує поступово. Найчастіше перші симптоми
з’являються у віці понад 20 років, але в цілому діапазон дебюту досить широкий —
від першого до сьомого десятиліття життя.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Відповідно до клінічних проявів прийнято виділяти дві основні групи: ізольо¬
вану спадкову спастичну параплегію і параплегію плюс, тобто форму, ускладнену
мультисистемним ураженням мозку й інших органів.
При ізольованій спадковій спастичній параплегії, найпоширенішій із наведених
форм, першими скаргами є скутість у нижніх кінцівках і швидка стомлюваність
при ходьбі, що наростають з прогресуванням захворювання. Розвивається харак¬
терна спастична хода лижника, формуються варусна й еквіноварусна деформації
стоп і контрактури, різко виражений поперековий лордоз. Патогномонічною оз¬
накою пірамідного синдрому при цій хворобі є дисоціація між високою вира-
женіспо еластичності і помірною вираженістю парезів. Хворий не в змозі ходити
або ходить із труднощами, але стояти може протягом кількох годин без значного
стомлення.
Під час неврологічного обстеження на ранніх етапах виявляють підвищення сухо-
жилкових рефлексів, патологічні стопні знаки, клонуси. Черевні рефлекси зазвичай
збережені, порушення функцій органів малого таза не визначаються. М’язовий тонус
нижніх кінцівок різко підвищений за пірамідним типом. Інтелект не порушений.
Черепна іннервація і функція верхніх кінцівок залишаються збереженими і тільки в
пізніх стадіях може бути виявлена пірамідна недостатність з боку верхніх кінцівок.
При ускладнених формах, які трапляються значно рідше, ніж ізольовані, спас¬
тичний парапарез поєднується в різних комбінаціях з атрофією зорових нервів,
пігментним ретинітом, дистальними аміотрофіями, мозочковою атаксією, екстра-
пірамідними розладами, сенсорною невропатією, нейросенсорною приглухува¬
тістю, іхтіозом, олігофренією або деменцією.
Перебіг хвороби повільно прогресуючий. Завдяки тривалому збереженню сили
хворі працездатні, хоч і обмежено, протягом тривалого часу. Прогноз для життя
сприятливий.
Діагностика і диференціальна діагностика. Діагностика спадкової спастичної
параплегії нескладна і грунтується на типовій клінічній картині й обтяженому
родинному анамнезі. Під час MPT-дослідження спинного мозку визначають ат¬
рофічні зміни по всій його довжині. Значно утруднена диференціальна діагности¬
ка спорадичних випадків і ускладнених форм спадкової параплегії. При диферен¬
ціюванні від спінальної форми розсіяного склерозу на спадкову спастичну пара¬
плегію вказують відсутність ремісій, симетричність пірамідної симптоматики,
відсутність ознак багатовогнищевого ураження ЦНС, збереженість черевних і пі-
дошвових рефлексів, зору, функцій органів малого таза, відсутність вогнищ де-
мієлінізації в головному та спинному мозку (за даними МРТ).
При ранньому дебюті хвороби значні труднощі виникають під час диференцію¬
вання від дитячого церебрального паралічу у формі нижнього спастичного парапа-
резу (хвороба Літгла). Слід враховувати обтяжений перинатальний анамнез, не-
прогресуючий перебіг і навіть регрес неврологічного дефекту при хворобі Літтла.
Компресію спинного мозку пухлиною і вертеброгенну мієлопатію виключа¬
ють за відсутністю вибірковості ураження структур спинного мозку, асиметрії
ураження кінцівок, блоку підпавутинного простору і білково-клітинної дисоціа¬
ції, а також за результатами МРТ.
При підгострій дегенерації спинного мозку (фунікулярному мієлозі), на відмі¬
ну від спадкової спастичної параплегії, провідними в клінічній картині є симпто¬
РОЗДІЛ 18. СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
ми ураження задніх канатиків із розвитком сенситивної атаксії. У крові визнача¬
ються зниження рівня вітаміну ВІ2, гіперхромна анемія.
Лікування симптоматичне, спрямоване на зниження м’язового тонусу. Застосо¬
вують препарати відповідної дії: мідокалм (толперизон), баклофен (ліорезал), сир-
далуд (тизанідин). Найбільш ефективними є баклофен (до ЗО мг на добу) та сирда-
луд (до 10—20 мг на добу), але приймати їх необхідно постійно. Призначають
фізіотерапевтичні методи, спрямовані на зниження м’язового тонусу і боротьбу з
контрактурами, а саме: електрофорез натрію оксибутират, парафін або озокерит на
ділянку нижніх кінцівок, релаксаційний масаж. Рекомендують лікувальну фізкуль¬
туру. Використовують метаболічні препарати: АТФ, вітаміни групи В, церебролі¬
зин, кортексин. У разі формування контрактур вдаються до ортопедичних заходів.
СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ З ПЕРЕВАЖНИМ УРАЖЕННЯМ
ЕКСТРАПІРАМІДНОЇ СИСТЕМИ
Хвороба Гентінгтона — спадкове дегенеративне захворювання ЦНС, шо про¬
являється прогресуючою хореєю, іншими екстрапірамідними синдромами, психіч¬
ними розладами у вигляді деменції. Хвороба успадковується за аутосомно-домі-
нантним типом, зумовлена дефектом гена на хромосомі 4: збільшення частоти
повторів CAG (цитозин-аденін-гуанінтриплету) понад ЗО разів поспіль. Унаслідок
цього поступово дегенерують дрібні нейрони в смугастому тілі та прогресує за¬
гальна атрофія мозку, у тому числі в корі.
Клінічна картина. Основними симптомами захворювання є хореїчні гіперкінези
і поступово наростаюча деменція. Мимовільні рухи розвиваються повільно, за¬
звичай задовго до появи виражених психічних порушень. У хворих виникають
мимовільні гримаси, посилена жестикуляція, похитування при ходьбі (мал. 18.9).
На відміну від хворих на інфекційну хорею, пацієнти з хворобою Гентінгтона
можуть свідомо стримувати гіперкінези, що сприяє тривалому збереженню здат¬
ності до самообслуговування. Під час ходьби кожен крок супроводжується низкою
додаткових рухів у вигляді роз¬
махування руками, кивання го¬
ловою, пританцьовування, по¬
хитування тулубом, присідань.
Із часом мимовільні рухи набу¬
вають атетощного або дистоніч-
ного характеру, приєднуються
акінезія і ригідність, посилення
рефлексів, груба постуральна
нестійкість, що призводить до
частих падінь. Порушення психі¬
ки зазвичай виникають уже на
тлі виражених гіперкінезів, але
можуть виникати одночасно з
ними чи навіть випереджати їх¬
ній розвиток. Спочатку вони
проявляються підвищеною збуд¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ливістю, зниженням пам’яті й уваги. Можливі депресія, суїцидальні думки. Надалі
розвивається деменція. У пізній стадії можливі психотичні порушення з галюци¬
націями і маренням. У більшості випадків саме деменція є основним інвалідизу-
ючим чинником при хворобі Гентінгтона. Помирають хворі через 10—25 років від
початку захворювання від аспіраційної пневмонії або інтеркурентних інфекцій.
Лікування. Основа лікування хореї — нейролептики, що блокують рецептори
дофаміну (на противагу терапії паркінсонізму).
Генерализована торсійна дистонія (ідіопатична дистонія) зазвичай починається
з так званої дистонії дії, при якій уражуються не стільки окремі м’язи, скільки дія:
письмо, ходьба тощо.
Клінічна картина. Хвороба починається у віці 6—9 років (сімейна форма, де¬
фект гена на хромосомі 9, може бути L-допамін-залежною) переважно з ураження
стопи, що проявляється порушенням ходи. Інші функції тих самих м’язів збере¬
жені. Надалі дистонія поступово поширюється на проксимальні відділи нижніх
кінцівок, м’язи тулуба, верхніх кінцівок і краніальної ділянки, перетворюючись
на генералізовану дистонію приблизно через 1 рік від початку захворювання. Для
генералізованої дистонії характерне переважне ураження м’язів-розгиначів, що
призводить до типового гіперлордозу (поза павича). Пізній початок сімейної дис¬
тонії у зрілому віці (хромосома 8q чи 18р) є досить ригідним для терапії.
Переважна частина пацієнтів з дистонією (особливо старшого віку) у невро¬
логічній практиці — це хворі з формами фокальної дистонії ідіопатичного харак¬
теру. Ідеться про спастичну кривошию (цервікальну дистонію), краніальну дис¬
тонію (блефароспазм, оромандибулярну дистонію), писальний спазм, спастичну
дистонію (ларингеальну дистонію) та дистонію стопи.
Зазвичай цервікальна дистонія перебігає у вигляді двох основних синдромів:
патологічного положення голови і насильних рухів у м’язах шиї. Найбільш типо¬
вим елементом кривошиї є ротація голови (тортиколіс), зумовлена однобічним
гіпертонусом груднинно-ключично-соскоподібного м’яза. Дистонічний спазм не¬
однаково виражений у різних групах м’язів, що призводить до формування більш-
менш фіксованої патологічної пози в одному з наступних варіантів — тортиколіс,
латероколіс (нахил голови до плеча), антероколіс і ретроколіс.
краніальна дистонія — гіперкінез, при якому уражується коловий м’яз ока
(блефароспазм), або коловий м’яз рота (прояв оромандибулярної дистонії), або ці
дві форми поєднуються.
Оромандибулярна дистонія характеризується гіперкінезом не лише колового
м’яза рота, а й м’язів язика, діафрагми рота, щік, жувальних, шийних і навіть
дихальних м’язів. Можливі короткі епізоди диспное, синхронні з блефароспаз-
мом. Ураження шийних м’язів може супроводжуватися проявами кривошиї.
Писальний спазм серед інших своїх аналогів (спазм піаніста, телеграфіста, гіта¬
риста тощо) є найпоширенішою формою фокальної дистонії в дистальних відді¬
лах верхніх кінцівок і проявляється типовою дистонією дії, тобто дистонією, що
уражує виключно специфічний вид маніпуляцій — письмо (при спробі писати
розвивається безболісний або болючий спазм кисті та пальців).
Хвороба Вільсона — Коновалова (гепатолентикулярна дегенерація, гепатоцереб-
ральна дистрофія, хвороба Вестфаля — Вільсона — Коновалова) — вроджене пору¬
шення метаболізму міді, що успадковується за аутосомно-рецесивним типом,
РОЗДІЛ 18. СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
призводить до тяжких порушень функції ЦНС і внутрішніх органів. Хвороба по¬
в’язана з дефектом гена 13ql4.3, що кодує АТФазу міді та рівень транспортного
білка міді — церулоплазміну. Діагностують цю патологію в 5—10 % хворих із ци¬
розом печінки дошкільного і шкільного віку.
Клінічна картина. Ураження печінки перебігає за типом хронічного гепатиту
або цирозу і клінічно проявляється гепатомегалією, гемолітичною анемією, тром¬
боцитопенією, лейкопенією, кровотечами з вен стравоходу. До симптомів ура¬
ження нервової системи належать гіперкінези (типовим є позно-кінетичне
тремтіння рук, що різко посилюється при витягнутих руках, подібне до змаху
крил птаха, що злітає), м’язова ригідність і паралічі, атетоз, епілептичні напади,
дизартрія, порушення ходи, поведінки. Психічні розлади за наявності гепатолен-
тикулярної дегенерації проявляються дегенерацією зі сповільненням психічної
діяльності, порушенням уваги і пам’яті, а також афективними та особистими роз¬
ладами. Зрідка розвиваються психози із галюцинаціями. Також спостерігається
нирковий тубулярний ацидоз із глюкозурією, аміноацидурією, фосфатурією, урат-
урією, протеїнурією.
Діагностика. Проводять огляд передньої камери ока за допомогою щілинної
лампи (жовто-коричневе або зеленувато-коричневе кільце Кайзера — Флейшера
на периферії рогівки і райдужки), визначають рівні церулоплазміну (типове зни¬
ження нижче 1 мкмоль/л), міді в сироватці крові (зниження нижче 9,4 ммоль/л),
міді в добовій сечі (підвищення понад 1,6 мкмоль або 50 мкг на добу).
Лікування. Призначають: 1) дієту з обмеженим вмістом міді: із раціону виклю¬
чають каву, шоколад, горіхи, сухофрукти, печінку, цільну пшеницю; 2) препара¬
ти, шо виводять мідь — D-пеніциламін (купреніл, комплексон) або унітіол — ві¬
таміни групи В, препарати цинку (пинтерал, сульфат цинку).
Ще одне спадкове захворювання з ураженням екстрапірамідної системи —
хвороба Паркінсона — викладено у розділі 21.
СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ З ПЕРЕВАЖНИМ УРАЖЕННЯМ
КООРДИНДТОРНОЇ СИСТЕМИ
Ці захворювання охоплюють велику групу відносно рідкісних дегенеративних
патологій, провідною ознакою яких є мозочкова атаксія. Захворювання успадко¬
вуються як за аутосомно-рецесивним, так і аутосомно-домінантним типом, час¬
тими є спорадичні випадки. Перші ознаки хвороби можуть з’явитися досить рано —
у віці до 20 років (так звана рання мозочкова атаксія) і пізніше — у віці понад
20—40 років (пізня мозочкова атаксія).
Хвороба Фрідрейха (спіноцеребелярна дегенерація Фрідрейха) — найпоширені¬
ший варіант ранньої мозочкової атаксії (2—7 на 100 тис. населення). Уперше була
описана N. Fridreich у 60-х роках XIX ст.
Етіологія і патогенез. Захворювання успадковується за аутосомно-рецесивним
типом. Воно спричинене нестабільними GAA тринуклеотидними повтореннями
(понад 120 повторень) у першому інтроні гену фратаксину FXN на хромосомі 9
(9ql3) в обох алелях. У пацієнтів визначається низький рівень мітохондріального
протеїну фратаксину, що призводить до розвитку нейродегенерації та кардіоміо-
патії при цій хворобі.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Дегенеративні зміни відзначаються в задніх канатиках, спіноцеребелярних
трактах, меншою мірою — у пірамідних трактах, периферичних нервах. Мозочок
уражується на пізньому етапі розвитку захворювання.
Клінічна картина. Перші симптоми захворювання з’являються у віці 6—15 ро¬
ків. До них належать невпевненість при ходьбі, особливо у темряві, часті похиту¬
вання тулуба. Потім до змішаної атаксії з елементами пропріоцептивної і мозоч-
кової дискоординації приєднуються інтенційний тремор у верхніх кінцівках, змі¬
на почерку, слабкість нижніх кінцівок, скандована мова, горизонтальний ністагм,
мегалографія. Досить рано пригнічуються сухожилкові і періостальні рефлекси,
порушується м’язово-суглобова і вібраційна чутливість. Під час неврологічного
огляду можуть бути виявлені парези, аміотрофії м’язів кінцівок, м’язова гіпо¬
тонія, патологічний рефлекс Бабінського.
Перебіг хвороби — повільно прогресуючий. У пізніх стадіях хворі втрачають
здатність самостійно ходити й обслуговувати себе через глибокий розлад мотор¬
них функцій. Приєднуються порушення функцій органів малого таза, інтелекту¬
альні розлади. Середня тривалість життя хворого не перевищує 20 років.
Зазначені неврологічні симптоми поєднуються зі своєрідними скелетними де¬
формаціями: кіфосколіозом і стопою Фрідрейха, яка характеризується високим
увігнутим склепінням з перерозгинанням пальців в основних фалангах і згинан¬
ням — у дистальних (мал. 18.10, див. кольор. вкл.).
Характерною є прогресуюча кардіоміопатія, симптоми якої можуть передува¬
ти неврологічним. До екстракраніальних проявів хвороби Фрідрейха також нале¬
жать ендокринні розлади (інфантилізм, гіпогонадизм, дисфункція яєчників, цук¬
ровий діабет), катаракта.
Діагностика хвороби Фрідрейха не складна і ґрунтується на даних анамнезу
(підлітковий вік дебюту хвороби, неухильно прогресуючий перебіг, аутосомно-
рецесивний тип успадкування), клінічних даних: поєднання сенситивно-мозоч-
кової атаксії, арефлексії зі скелетними деформаціями (стопа Фрідрейха, кіфо-
сколіоз), кардіоміопатією, ендокринними порушеннями); і результатах МРТ (атро¬
фія спинного мозку та мозочка). Останніми роками здійснюють ДНК-діагностику
хвороби Фрідрейха.
Диференціальну діагностику слід проводити з підгострою дегенерацією спин¬
ного мозку, іншими формами мозочкових атаксій, у тому числі викликаних дефі¬
цитом вітаміну Е, розсіяним склерозом, пухлиною мозочка, невральною аміотро-
фією Шарко — Марі, спинною сухоткою.
Аутосомно-домінантні спіноцеребелярні атаксії. Це гетерогенна група дегене¬
ративних атаксій, клінічні і патоморфологічні відмінності між якими не виражені.
Тільки завдяки ДНК-діагностиці вдається виділити окремі нозологічні форми. До
сьогодні клінічно виділено 5 типів, а генетично — 16 типів патології. У більшості
випадків розшифровано характер біохімічного дефекту.
Патоморфологія. Дегенеративні зміни крім мозочка охоплюють стовбур голов¬
ного мозку, спіноцеребелярні шляхи, базальні ганглії, у деяких випадках — зорові
нерви, сітківку, периферичні нерви. При епізодичних атаксіях клінічні прояви
пов’язані з дефектом кальцієвих і калієвих каналів (каналопатії), патоморфологіч¬
ні знахідки відсутні.
Клінічна картина. Дебют більшості атаксій асоційований із середнім, рідше —
молодим або похилим віком. Провідним симптомом у клінічній картині є прогре¬
РОЗДІЛ 18. СПАДКОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
суюча мозочкова атаксія. У зв’язку з пере¬
важною дегенерацією верхньопередньої
частини черв’яка мозочка атаксія прояв¬
ляється тільки під час ходьби. Надалі при¬
єднуються координаторні порушення з боку
верхніх кінцівок.
Спадкова мозочкова атаксія П’єра Марі
починається у віці 20—30 років і характери¬
зується вираженим порушенням координа¬
ції, переважно локомоторного типу (пору¬
шення ходи і координаторних проб). Мова
стає скандованою, сухожилкові рефлекси
підвищуються, виявляються патологічні стоп-
ні рефлекси. Нерідко виявляють окорухові порушення, ністагм, атрофію зорових
нервів. Страждає інтелект. Скелетних аномалій не буває.
Для клінічної форми оливопонтоцеребелярної атаксії характерні повільно про¬
гресуюча статико-локомоторна атаксія, яка поєднується з пірамідною симптома¬
тикою (підвищення сухожилкових рефлексів, наявність патологічних стопних і
кистєвих рефлексів, клонусів), ністагм, тремор голови і верхніх кінцівок, скандо¬
вана мова; можливі офтальмоплегія, порушення функцій органів малого таза,
акінетико-ригідний синдром або хореоатетоз, деменція. Хвороба неухильно про¬
гресує, хворі втрачають здатність самостійно пересуватися й обслуговувати себе.
В останні роки виділено групу спадкових хвороб з аутосомно-домінантним
типом успадкування — сімейну епізодичну атаксію, в основі патогенезу якої ле¬
жить дефект калієвих або кальцієвих каналів. Напади виникають багато разів на
день і провокуються початком руху, зміною пози, фізичним навантаженням, пе¬
реляком, уживанням алкоголю. Під час нападу розвиваються атаксія, дизартрія,
ністагм, запаморочення. Атаксія досягає максимуму протягом кількох хвилин і
так само раптово припиняється.
Діагностика. Вірогідний діагноз аутосомно-домінантної спіноцеребелярної
атаксії на сьогодні можна встановити тільки на підставі результатів ДНК-діагнос¬
тики, яку, на жаль, не завжди вдається здійснити. У цих випадках допускається
встановлення діагнозу гередитарної спіноцеребелярної атаксії без уточнення фор¬
ми. З метою діагностики цієї патології проводять МРТ для виявлення атрофії
черв’яка, півкуль хмозочка (мал. 18.11), мосту, у деяких випадках — півкуль голов¬
ного мозку, спинного мозку.
Диференціальну діагностику слід проводити з пухлиною мозочка, розсіяним
склерозом, аномалією краніовертебрального переходу Арнольда — Кіарі, паранео-
пластичними розладами, метаболічними енцефалопатіями тощо.
Пухлина задньої черепної ямки супроводжується синдромом внутрішньоче¬
репної гіпертензії, відсутністю симптомів ураження спинного мозку.
При паранеопластичному синдромі ознаки мозочкової атаксії нерідко на кіль¬
ка років випереджають клінічні прояви канцероматозного процесу внутрішніх
органів. У зв’язку з цим кожен випадок мозочкової атаксії потребує ретельного
онкологічного пошуку. Необхідно виключити гіпотиреоз, дефіцит вітаміну В, при
енцефалопатії Верніке, вітаміну Е при мальабсорбцїї.
МАЛ. 18. П. Атрофія мозочка
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
При розсіяному склерозі відмічаються ремітуючий перебіг у дебюті хвороби,
поєднання атаксії із зоровими розладами і порушеннями функцій органів малого
таза, вогнища демієлінізації (за даними МРТ головного і спинного мозку).
Аномалія Арнольда — Кіарі супроводжується опущенням мигдаликів мозочка
у великий потиличний отвір, розвитком мозочкової атаксії і пірамідної симпто¬
матики. МРТ дає змогу досить упевнено діагностувати цю патологію.
Лікування. У зв’язку з неефективністю патогенетичного лікування спадкових
мозочкових атаксій, як і інших дегенеративних захворювань, неабиякого значен¬
ня набуває проведення якісної диференціальної діагностики, що дає змогу під¬
твердити або заперечити широке коло фенокопій, для більшості яких розроблено
ефективне лікування. Лікування ж спадкових мозочкових атаксій симптоматичне.
Використовують лікувальну фізкультуру, спрямовану на поліпшення координації,
загальнозміцнювальні засоби, полівітаміни. Для зменшення тремору призначають
носіння важкого браслета на кінцівці, клоназепам (0,5—1,5 мг на добу), вальпро-
ком (препарат вальпроєвої кислоти в дозі 500—1000 мг на добу). Припускають
деякий нейропротекторний ефект амантину (мідантану в дозі 200 мг на добу).
При епізодичній атаксії досить ефективним є застосування дифеніну (фенітоїну)
або діакарбу (ацетозоламіду).
МІАСТЕНІЯ
ТА МІАСТЕНІЧНИЙ СИНДРОМ
Міастенія (myasthenia gravis) — аутоімунне захворювання з пору¬
шенням нервово-м’язової передачі внаслідок вироблення антитіл до
власних холінорецепторів (Н-холінорецепторів), яке клінічно прояв¬
ляється патологічною слабкістю та втомлюваністю м’язів. Міастенія
характеризується прогресуючим перебігом, швидко призводить до по¬
рушення працездатності та інвалідизації, зниження якості життя па¬
цієнтів.
Частота міастенії становить 0,5—6 випадків на 100 тис. населення.
Співвідношення серед жінок і чоловіків — 3:1. Середній вік дебюту
захворювання — 20—30 років, проте міастенія може проявитися в
будь-який період від перших днів життя до похилого віку, хоча відмі¬
чено, що в жінок пік захворюваності припадає на друге-третє деся¬
тиліття життя, а в чоловіків — на п’яте-шосте.
Уперше міастенію описав Т. Willis (1672), продовжили її вивчення
W. ЕіЬ (1879), F. Jolli (1885), S. Goldflam (1893). Встановити зв’язок
міастенії з морфологічними змінами у тимусі вдалося у 1917 р. (К. Wei-
gert, В. Bell).
Етіологія і патогенез. В основі патогенезу міастенії лежить ауто-
агресія антитіл до ацетилхолінових рецепторів постсинаптичної мем¬
брани поперечно-посмугованих м’язів. Причина розвитку аутоагресії
і локалізація первинного вогнища антигенності залишаються до кінця
не з’ясованими. Більше ніж у 90 % хворих на міастенію виявляються
циркулюючі імунні комплекси і аутоантитіла до білка Н-холінорецеп¬
торів, що спричинює їх прискорену деградацію. Також порушується
синтез ацетилхоліну внаслідок дефекту' активності ферментів.
Блокада великої кількості Н-холінорецепторів призводить до того,
що ацетилхолін, який виділяється в синаптичну щілину, вступає у
зв’язок із меншою кількістю функціонуючих Н-холінорецепторів
постсинаптичної мембрани кінцевої пластинки м’яза. Як наслідок,
відбувається генерація більш низького потенціалу дії. При повторній
активації нерва потенціал дії не досягає порогового значення, необ¬
хідного для запуску деполяризації і скорочення м’язового волокна,
тобто виникає блокада нервово-м’язової передачі. У разі продовження
активації нерва кількість синапсів, у яких відбуваються ці процеси,
збільшується, велика кількість м’язових волокон не може активувати-
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ся, що призводить до появи м’язової слабкості. Через деякий час вміст ацетил¬
холіну відновлюється і вказані зміни регресують.
Важливе місце в патогенезі міастенії посідає тимус, або загруднинна залоза,
оскільки саме вона відіграє провідну роль у дозріванні імунно-активних клітин і
розвитку імунної толерантності до власних тканин у здорової людини. У пацієнтів
із міастенією В-лімфоцити тимуса виробляють переважно антитіла до Н-холіно-
рецепторів. Це підтверджується суттєвим клінічним ефектом тимектомії і частим
поєднанням пухлин або гіперплазій загруднинної залози з розвитком симптомо-
комплексу міастенії (до 40 %). Також це підтверджують і експериментальні до¬
слідження.
Класифікація. Виділяють кілька класифікацій міастенії. Зокрема експертами
Американського фонду міастенії (Myasthenia Gravis Foundation of America, 2001)
запропоновано класифікацію міастенії за ступенем тяжкості. Однак у клінічній
практиці користуються найбільш зручною класифікацією міастенії Б.М. Гехта
(Б.М. Гехт, Н.А. Іпьїна, 1982). За ступенем генералізації рухових розладів розрізня¬
ють локальну форму (очна, бульварна, тулубова, мімічна) та генералізовану. За
ступенем тяжкості рухових розладів — легку, середньотяжку і тяжку форми. За
характером перебігу міастенічного процесу виділяють міастенічні епізоди, міа-
стенічний стан, стаціонарний перебіг захворювання, прогресуючий перебіг, зло¬
якісну форму (швидкий розвиток із приєднанням бульбарних і дихальних роз¬
ладів протягом перших тижнів).
Клінічна картина. Специфічними ознаками міастенії є м’язова слабкість зі
швидкою втомлюваністю скелетних м’язів. При звичайних повсякденних наван¬
таженнях м’язова слабкість може не турбувати. У разі збільшення навантаження
або під час тривалої праці вона виникає, а після відпочинку зникає. У переважної
більшості пацієнтів першими з’являються очні симптоми (диплопія, птоз, стра-
бізм, обмеження рухомості очних яблук), у частини пацієнтів у дебюті хвороби
з’являються бульбарні розлади (дизартрія, дисфагія, дисфонія, зокрема гугнявість)
або слабкість мімічних і жувальних м’язів, рідше — слабкість м’язів кінцівок із
порушенням ходи та загальна слабість. Слабкість міжребрових м’язів, діафрагми,
м’язів гортані призводить до порушень дихання. Спровокувати збільшення
м’язової втомлюваності також можуть: емоційний стрес, інфекційні захворюван¬
ня, застосування препаратів, які погіршують нервово-м’язову передачу та потен¬
ціюють симптоми міастенії (місцеві анестетики, пеніциламін, аміноглікозидні
антибіотики, бета-блокатори, похідні хініну, курареподібні міорелаксанти, нейро¬
лептики, транквілізатори тощо).
У більшої частини хворих із початковими очними симптомами протягом пер¬
шого року захворювання розвивається слабкість і в інших групах м’язів, тобто
локальні форми трансформуються в генералізовану форму. У незначної частини
хворих з уперше встановленим діагнозом міастенії спостерігається тривала ремісія
протягом перших років.
Приблизно у 10 % хворих із міастенією спостерігається розвиток загрозливої
для життя міастенічної кризи — гострого погіршення стану пацієнтів, яке супро¬
воджується розвитком тяжкої м’язової слабкості із залученням дихальних м’язів,
підвищенням тонусу симпатичної нервової системи (мідріаз, підвищення ар¬
теріального тиску, тахікардія, парез кишок). Провокувальними чинниками роз¬
РОЗДІЛ 19. МІАСТЕНІЯ ТА МІ АСТЕНІЧНИЙ СИНДРОМ
витку міастенічної кризи можуть бути перевтома, гарячка, неадекватне лікування
(недостатні дози антихолінестеразних препаратів). Тривалість кризи коливається
у значних межах — від десятків хвилин до кількох діб. Такий стан потребує дифе¬
ренціальної діагностики із холінеріічною кризою (зазвичай виникає у разі пере¬
дозування антихолінестеразних препаратів) і надання невідкладної допомоги та
лікування в умовах відділення інтенсивної терапії.
Діагностика міастенії ґрунтується на клінічній картині, результатах фармако¬
логічних проб, електрофізіологічного та імунологічного дослідження. Для об’єк¬
тивізації феномену патологічної м’язової втомлюваності використовують спеціаль¬
ні проби: швидко відкрити і закрити рот (здорова людина здійснює до 100 рухів за
ЗО с); постояти з витягнутими руками 3 хв; зробити 15—20 глибоких присідань;
швидко повторно стискати і розтискати кисті, що призводить до виникнення
слабкості м’язів передпліччя і наростання птозу (феномен М. Уолкера).
Прозеринова проба обов’язкова в усіх хворих із підозрою на міастенію. Внут-
рішньом’язово вводять від 1,5 до 3 мл 0,05 % розчину прозерину. Ефект оціню¬
ють через 20—40 хв. У типових випадках спостерігають майже повний регрес усіх
симптомів. Проте варто пам’ятати про резистентні до антихолінестеразних препа¬
ратів форми міастенії.
Електроміографічне дослідження дає змогу виявити характерне для міастенії
наростаюче зниження амплітуди потенціалу дії (М-відповіді) не менше ніж на
10 % при ритмічній стимуляції 3—5 імпульсів за 1 с.
Для виявлення циркулюючих антитіл до Н-холінорецепторів у сироватці крові
застосовують реакцію імунопреципітації з використанням як антигену фрагмента
людського м’яза. Цей метод діагностики має високу чутливість — 90 % при гене-
ралізованій формі та 70 % при очній формі міастенії.
Приблизно у 15 % хворих на міастенію діагностують тимому (у 90 % випадків —
це доброякісні пухлини, що легко видаляються, у 10 % — злоякісні), у 50 % —
доброякісну гіперплазію тимуса. Тому всім пацієнтам з міастенією з метою виклю¬
чити тимому, а також для виявлення змін у загруднинній залозі слід проводити
КТ або МРТ переднього середостіння. Діагностична цінність цих методів зростає
при внутрішньовенному контрастуванні, мультиспіральній томографії.
Диференціальну діагностику міастенії проводять із кількома групами захворю¬
вань:
• у разі порушення функції зовнішніх м’язів ока — із прогресуючою
над’ядерною офтальмоплегією, окулофарингеальною м’язовою дистрофією, оливо-
церебелярними дегенераціями;
• у разі порушення функції бульбарних і мімічних м’язів — із гострим пору¬
шенням мозкового кровообігу, пухлинами стовбура мозку й енцефалітами, біч¬
ним аміотрофічним склерозом;
• у разі переважної слабкості м’язів тулуба та кінцівок — із міопатіями, син¬
дромом Гієна — Барре, отруєнням ботулотоксином, синдромом Ламберта — Ітона.
Лікування міастенії — це комплекс різноманітних заходів, яких уживають у
певних комбінаціях і послідовності залежно від ефективності попередніх. Виділя¬
ють симптоматичні та патогенетичні види лікування.
Найбільш простим та апробованим методом симптоматичного лікування міа¬
стенії є введення антихолінестеразних препаратів (АХЕП), які зменшують гідроліз
ацетилхоліну, збільшують його накопичення на постсинаптичній мембрані ніко¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
тинових рецепторів. Найширше при міастенії використовують неостигміну ме-
тилсульфат (прозерин) та піридостигміну бромід (калімін), які не проникають
через гематоенцефалічний бар’єр і не спричинюють побічні ефекти з боку ЦНС.
Дія прозерину в разі підшкірного введення (1—2 мл 0,05 % розчину) проявляєть¬
ся вже через 15—20 хв, досягає максимальної ефективності через 30—40 хв і три¬
ває до 3—4 год, тому його використовують для надання невідкладної допомоги.
Дія каліміну в разі перорального приймання проявляється через 40—90 хв і три¬
ває до 5 год. Для тривалого лікування найчастіше використовують калімін у дозі
30—60 мг 2—3 рази на добу.
Поліпшити ефект лікування можна шляхом одночасного призначення хворо¬
му препаратів калію (калію хлорид до 3 г на добу).
Передозування АХЕП може призвести до надлишку ацетилхоліну (холінергічна
криза) у синаптичній щілині і викликати деполяризаційний блок Н-холінорецеп-
торів, унаслідок якого ще більше порушується нервово-м’язова передача і нарос¬
тає м’язова слабкість. Холінергічна криза розвивається протягом доби або довше,
проявляється міозом, гіпергідрозом, зниженням артеріального тиску, брадикар¬
дією, посиленням перистальтики, діареєю, частим сечовипусканням, фасцикуля-
ціями.
Консервативне патогенетичне лікування включає застосування кортикосте¬
роїдів. їх призначають хворим із середньотяжкою і тяжкою формами міастенії,
резистентними до лікування АХЕП. Перевагу віддають преднізолону. Найбільш
ефективною вважається схема приймання преднізолону через день у низьких до¬
зах, починаючи з 25 мг, із підвищенням дози на 12,5 мг кожні 5 днів до макси¬
мальної дози 100 мг. Першою ознакою поліпшення стану хворого, як правило, є
зменшення потреби в прийманні першої (ранкової) дози АХЕП. Позитивна дія
преднізолону настає після 6—8 тиж. приймання препарату. Значне поліпшення
спостерігається в разі досягнення максимальної дози приймання препарату —
100 мг через день. У тяжких випадках застосовують метод пульс-терапії — внут¬
рішньовенне введення 1000 мг метилпреднізолону протягом 5 днів — який є од¬
ним із варіантів хронотерапевтичної регуляції тропних гормонів системи гіпо¬
фіз—гіпоталамус—надниркові залози. Уведення препарату в таких високих дозах
здебільшого сприяє швидкому покліпшенню стану хворих.
За неефективності кортикостероїдів і для лікування тяжких форм міастенії
використовують імуносупресивну терапію. З цією метою призначають азатіоприн
або циклофосфамід. Початкова доза азатіоприну становить 50 мг на добу під конт¬
ролем клінічного аналізу крові та функції печінки. Якщо хворий добре перено¬
сить препарат, дозу підвищують на 50 .мг кожні 1—2 тиж. до досягнення макси¬
мальної дози 2—3 мг/кг на добу. Терапевтичний курс від 4—8 міс. до 1 року дає
позитивні результати. Циклофосфамід використовують рідше у зв’язку з частим
розвитком побічних проявів.
У разі швидкого погіршення стану і за наявності загрози розвитку міастеніч-
ної кризи, перед операцією або при міастенічній кризі показаний плазмаферез
для зниження рівня циркулюючих імунних комплексів і аутоантитіл до Н-холіно-
рецепторів у крові. Курс лікування включає 5—6 процедур, під час проведення
кожної замінюють 2—3 л плазми. Клінічні результати поліпшення стану стають
помітними вже після кількох процедур. Ефект від лікування зберігається не біль¬
ше ніж 4—8 тиж., оскільки у крові знову накопичуються антитіла. Покращує стан
РОЗДІЛ 19. МІАСТЕНІЯ ТА МІАСТЕНІЧНИЙ СИНДРОМ
хворого і внутрішньовенне введення імуноглобуліну у високих дозах — по 0,4 г/кг
один раз на день протягом 5 днів.
У разі прогресування м’язової слабкості і потреби значного підвищення тера¬
певтичних доз АХЕП, наявності міастенічної або холінеріічної кризи в анамнезі,
виявлення при нейровізуалізації гіперплазії тимуса або тимоми показане хірургіч¬
не лікування, яке включає екстракапсулярне видалення загруднинної залози з
прилеглою клітковиною. Позитивний ефект тимектомії спостерігається приблиз¬
но у 75 % хворих.
Протипоказаннями до тимектомії є тяжкий стан хворого, неповне використан¬
ня консервативних методів лікування, вік хворого понад 55 років через підвище¬
ний ризик летального наслідку та за наявності в загруднинній залозі інволютив-
них змін.
Важливо пам’ятати, що за певних умов тривалість та ефективність дії кожного
препарату може змінюватися. Погіршення стану може настати внаслідок інфек¬
ційного процесу, інтоксикації при закрепах, у період менструації. Якщо вчасно не
було проведено корекцію приймання та дозування АХЕП, може розвинутися
міастенічна криза.
Лікування кризи при міастенії. Розвиток міастенічної кризи пов’язують із недо¬
статньо ефективною імуносупресивною терапією та прийманням неадекватних
доз АХЕП — нижчих, ніж потребує стан хворого. І відповідно, лікування міа¬
стенічної кризи вимагає посилення або призначення імуносупресивної терапії та
підвищення добових доз АХЕП. Починають лікування із внутрішньовенного уве¬
дення прозерину по 1—2 мл 0,05 % розчину в 20 мл 40 % розчину глюкози. Хво¬
рого госпіталізують у відділення інтенсивної терапії, щоб у разі розвитку пору¬
шення дихання перевести на ШВЛ. Проводять пульс-терапію метилпреднізоло-
ном і плазмаферез.
Холінергічна криза супроводжується зниженням чутливості Н-холінорецеп-
торів до ацетилхоліну, розвитком десенситизації іонних каналів Н-холінорецеп-
торів і функціональним паралічем м’язів. Тому введення з лікувальною метою
при цих станах додаткових доз прозерину і каліміну призводить не до поліпшен¬
ня, а до погіршення порушених функцій, і єдиним способом лікування холінер-
гічної кризи є повна відміна АХЕП на кілька діб. Хворого переводять на ШВЛ,
внутрішньовенно вводять 0,5—1 мл 0,1 % розчину атропіну сульфату, через 1 год
таку саму дозу вводять підшкірно. Ефективним є уведення реактиватора холінес-
терази — дипіроксиму (1 мл 15 % розчину підшкірно), у разі його неефективності
здійснюють плазмаферез. На сьогодні все більше науковців виділяють змішану
кризу, коли міастенічна та холінергічна кризи розвиваються одночасно.
Шастенічний синдром Ламберта — Ітона — захворювання з ураженням пре-
синаптичних закінчень мотонейронів, що клінічно проявляється переміжною
м’язовою слабкістю. Близько у 50—60 % пацієнтів із цією патологією діагносту¬
ють онкологічне захворювання, переважно дрібноклітинний рак легень. У решти
виявляють інші аутоімунні захворювання.
Патогенез. Основний антиген, проти якого розгортається аутоімунна атака,
виявляють у ділянці пресинаптичного закінчення і клітинах дрібноклітинного
раку легень. Антитіла перехресно реагують із потенціалзалежними кальцієвими
каналами N- і L-типів і синаптотагміном у пресинаптичних закінченнях, що за¬
побігає активації каскаду, який призводить до вивільнення ацетилхоліну із преси-
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ків) у першу чергу уражуються м’язи дистального відділу однієї нижньої кінцівки,
потім ураження охоплює і тулуб. У разі пізнішого початку (після 20 років) дис¬
тонія частіше залишається локалізованою (фокальною), генералізується набагато
рідше.
Перші прояви хвороби можуть бути представлені порушенням м’язового то¬
нусу і періодичним порушенням постановки ноги під час ходьби (клишоногість),
які спричинюють зміни ходи. Спочатку ці симптоми непостійні, посилюються під
час хвилювання, активних рухів, у вертикальному положенні тіла; під час та після
сну, а також після вживання алкоголю зникають. Надалі судоми стають тривалі¬
шими, набувають вигадливого характеру і поширюються на інші частини тіла.
Поступово поза пацієнта стає постійно дистонічною з посиленим поперековим
лордозом, флексією стегон, повільною ротацією верхніх і нижніх кінцівок, фор¬
муються стійкі контрактури (деформуюча м’язова дистонія).
Залежно від локалізації дистонічних ознак розрізняють генералізовану і ло¬
кальну форми хвороби. Локальні форми дистонії включають фокальні, сегмен¬
тарні (ураження двох суміжних ділянок), мультифокальні (ураження двох не-
суміжних ділянок), гемідистонії. Фокальні форми проявляються блефароспазмом,
параспазмом, тризмом, оромандибулярною дистонією, спастичною кривошиєю,
спастичною дисфонією, писальним спазмом, дистонією стоп, тулубною дис¬
тонією (мал. 20.1, див. кольор. вкл.).
Найчастішим варіантом локальної дистонії є спастична кривошия. Вона харак¬
теризується тривалим тонічним несиметричним скороченням м’язів шиї із нахи¬
лом, закиданням або поворотом голови вбік. Хворий не здатний самостійно по¬
вернути голову в нормальне положення.
Виділяють також ригідну і дистонічно-гіперкінетичну форми торсійної дис¬
тонії. При першій рано формуються ригідність і фіксовані патологічні пози, при
другій переважають дистонічні гіперкінези.
Окрім класичних форм торсійної дистонії описано більш рідкісні варіанти. До
них можна віднести міоклонічну дистонію, яка поєднує дистонію з міоклонічним
гіперкінезом (гіперкінез зменшується під дією алкоголю). Для синдрому Сегави
(дистонія — паркінсонізм) характерні розвиток ригідності нижніх кінцівок у пер¬
ші роки життя з різким наростанням симптомів у другій половині дня і після
навантаження, ознаки паркінсонізму. Лікарський ефект дає леводопа в низьких
дозах. Пароксизмальним дискінезіям властиві короткочасні напади гемідистонії за
збереженої свідомості. Вони можуть бути спровоковані раптовим непідготовле-
ним рухом (кінезогенні форми), фізичною перевтомою (некінезогенні форми),
з’являтися уві сні (гіпногенна дискінезія).
Особливістю дистонії, що виділяє її з-поміж інших органічних захворювань
нервової системи, є надзвичайна динамічність симптоматики, яка проявляється
наявністю феноменів коригуючих жестів і парадоксальних кінезій. Наприклад, у
хворих із блефароспазмом потирання рукою перенісся може зменшити вира-
женість гіперкінезу. Достатньо доторкнутися до підборіддя пальцями або потили¬
цею до спинки стільця, щоб нормалізувати положення голови при спастичній
кривошиї. Хворі не можуть говорити, але здатні співати. Пацієнту важко ходити,
але гіперкінез зникає, коли він катається на ковзанах, сідає на велосипед, тан¬
цює, ходить спиною вперед, катає дитячий візочок та ін.
РОЗДІЛ 20. М'ЯЗОВІ ДИСТОНІЇ
Діагностика ідіопатичної (торсійної) дистонії ґрунтується на клінічних даних.
Враховують початок захворювання в дитячому та юнацькому віці, відсутність
зв’язку з будь-яким чинником, наявність у сім’ї повторних випадків торсійної
дистонії, у тому числі абортивних форм, появу характерних гіперкінезів, динаміч¬
ність симптомів із наявністю коригуючих жестів і парадоксальних кінезій, повіль¬
ну генералізацію гіперкінезу, негативні дані КТ і МРТ, “драматичний ефект”
низьких доз леводопи при ригідній допамін-залежній торсійній дистонії. У деяких
випадках можлива ДНК-діагностика.
Диференціальна діагностика. Значні труднощі становить диференціальна діа¬
гностика торсійної дистонії з істерією. Своєрідний малюнок судом, їх посилення
при емоційних провокаціях нерідко спричинюють помилкову діагностику істерії.
Слід пам’ятати про те, що для істеричних гіперкінезів нехарактерне залучення
тулуба і проксимальних відділів кінцівок.
Ригідна форма допамін-залежної дистонії з раннім початком (синдром Сега-
ви) призводить до рухових розладів, які нагадують диплегічну форму дитячого
церебрального паралічу. На відміну від останнього, синдрому Сегави притаманні
коливання вираженості рухового дефіциту протягом дня (різке зменшення його
після сну або відпочинку), а також стійкий ефект низьких доз препаратів лево¬
допи.
Ригідну форму торсійної дистонії потрібно диференціювати від ювенільного
паркінсонізму, при якому паркінсонічний синдром поєднується з дистонією,
проте ознаки паркінсонізму домінують, частіше відзначається “тремор спокою” і
необхідне застосування вищих доз леводопи.
При гепатоцеребральній дистрофії крім дистонії рано виявляються деменція,
специфічні розлади метаболізму міді (зниження рівня міді в крові, підвищення в
сечі), зменшення рівня церулоплазміну в крові. Характерне рогівкове кільце Кай¬
зера — Флейшера, реєструється знижена щільність речовини головного мозку за
даними КТ і МРТ у ділянці сочевицеподібних ядер і таламуса.
Торсійну дистонію диференціюють від симптоматичної дистонії, зумовленої
широким колом різних захворювань (цереброваскулярних, тяжкою гіпоксією, па-
ранеопластичними синдромами та ін.). Необхідно ретельно аналізувати анамнес¬
тичні дані щодо застосування нейролептиків, препаратів леводопи, антиепілеп-
тичних засобів, сурогатних наркотичних засобів, що містять марганець. Викорис¬
товують КТ і МРТ, за допомогою яких виявляють вогнищеві зміни в ділянці
лушпини або таламуса.
Лікування. Відповідно до порушень нейромедіаторного обміну при різних фор¬
мах дистонії застосовують диференційовану терапію. При ригідних формах допа¬
мін-залежної торсійної дистонії високоефективною є терапія препаратами лево¬
допи в мінімальній дозі (50—200 мг на добу), що дає змогу протягом десятиліть
підтримувати нормальний м’язовий тонус. У деяких випадках комбінують леводо-
пу з агоністами дофамінових рецепторів (праміпексол, проноран) та інгібіторами
моноамінооксидази типу В (селегілін), що запобігає виникненню дискінезій.
При гіперкінетичних формах рекомендують антидофамінергічні засоби: діа-
зепіни (клоназепам), препарати фенотіазинового ряду (галоперидол). Признача¬
ють центральні холінолітики (циклодол) у високих дозах (до 20 мг на добу) у
поєднанні з антихолінергічними засобами (калімін). Використовують також сир-
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
далуд, панюгам, баклофен. При пароксизмальній кінезогенній дискінезії пози¬
тивний ефект дає карбамазепін.
При фокальних формах дистонії застосовують внутрішньом’язові ін’єкції бо-
тулінічного токсину (диспорт, ботокс) у відповідні м’язи. Проте стійкий ефект
утримується не більше 4 міс., потрібні повторні ін’єкції.
Також рекомендують спеціальні пристосування, які коригують жести, що
спричинюють парадоксальну кінезіїо, а також методи біологічного зворотного
зв’язку.
У резистентних випадках показані стереотаксичні операції на базальних ган¬
гліях мозку (деструкція вентролатерального ядра таламуса і субталамічного ядра).
Останніми роками в клінічну практику впроваджують новий метод ліїсування —
глибоку стимуляцію мозку (deep brain stimulation, DBS). Цей метод дає змогу
проводити довготривалу електричну стимуляцію різних ділянок мозку (субтала-
мічне ядро, таламус, бліда куля та ін.). При цьому в певні струкгури-мішені
імплантують електроди, пов’язані з підшкірно розташованим електронним стиму¬
лятором. Ефективність DBS-терапії при деяких формах дистонії сягає 50—98 %.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
мозку. Основна функція клітин чорної речовини — синтез медіатора дофаміну,
який по аксонах цих клітин транспортується до терміналів, розташованих у струк¬
турах смугастого тіла (хвостате ядро, лушпина) — нігростріарний шлях. Кількість
терміналів одного нейрона може сягати 1—1,5 млн (більше, ніж у будь-якого ней¬
рона в нервовій системі). Власне, різке зниження концентрації дофаміну в сму¬
гастому тілі і спричинює появу основних симптомів паркінсонізму. Відкриття
цього механізму патогенезу захворювання на початку 60-х років XX ст. дало змо¬
гу започаткувати досить ефективну замісну, компенсувальну терапію даної пато¬
логії. Однак точна причина прогресуючої дегенерації та загибелі нігральних ней¬
ронів залишається наразі нез’ясованою.
Сучасне уявлення про природу дегенерації при хворобі Паркінсона полягає в
тому, що причиною патології є накопичення у специфічних нейронах нерозчинно¬
го синуклеїну — білка, який у нормальних умовах є розчинним (альфа-форма) і
виконує певні фізіологічні функції. Але з невідомих поки що причин він перехо¬
дить у бета-форму й утворює агрегати з іншими білками, що під мікроскопом ма¬
ють вигляд внутрішньоклітинних тілець Леві, які поступово охоплюють весь про¬
стір клітини і призводять до її дегенерації та загибелі (необхідна морфологічна
ознака для підтвердження діагнозу після смерті). Згідно з новітньою гіпотезою
Н. Braak (2004), Леві-патологія (Леві-неврит) починається з дорсального ядра блу¬
каючого нерва в довгастому мозку та нюхової цибулини в передньому мозку, звід¬
ки ймовірно походять порушення нюху і дефекації (закрепи) у хворих на паркін¬
сонізм. Останнім часом встановлено, шо перші дегенеративні зміни відбуваються
в синуклеїнумісних нейронах черевної порожнини і аж потому — в дорзальних
нейронах ядра блукаючого нерва. Поступово процес поширюється на весь стовбур,
охоплюючи чорну речовину (проявляється акінетико-ригідним синдромом), на
півкулі великого мозку, починаючи з лімбічної системи, і далі — на всю кору (тому
в останніх стадіях закономірно приєднуються депресія, згодом — деменція). Тобто
хвороба Паркінсона насправді є частиною більш широкого дегенеративного про¬
цесу — патології з тільцями Леві.
Клінічна картина. Провідною клінічною ознакою є акінетико-ригідний син¬
дром, ключовим феноменом — акінезія (олігобрадикінезія). Акінезія (точніше гі¬
покінезія) проявляється порушенням ініціації довільних і первинно автоматизова¬
них рухів, прогресуючим зменшенням їх швидкості та амплітуди, особливо — при
повторенні послідовних рухів, збідненням (олігокінезія) та уповільненням (бради¬
кінезія) загальної рухової активності, від чого пацієнт стає ніби закам'янілий чи
одерев’янілий: обличчя маскоподібне, амімічне (гіпомімія), губи незімкнені; голо¬
ва повертається повільно, одним блоком із шиєю і тулубом. Хода поступово
сповільнюється за рахунок скорочення кроку і набуває специфічних ознак — дріб¬
ними кроками, не відриваючи підошов від підлоги (човгаюча хода), при цьому
спостерігається зменшення або відсутність співдружніх змахів рук (ахейрокінез).
Одночасно виявляються про- і ретропульсія: якщо раптово штовхнути пацієнта
вперед чи назад, він не може рефлекторно втримати рівновагу і контролювати
інерцію тіла та вимушений робити кілька поспішних дрібних кроків, щоб встоя¬
ти, або навіть може впасти, якщо не буде підхоплений (втрата постуральних реф¬
лексів, постуральна нестійкість). Збіднення рухів, зменшення їхньої амплітуди
призводить до змін почерку, який стає дрібним, нерозбірливим (мікрографія).
РОЗДІЛ 21. ХВОРОБА ПАРКІНСОКА
Акінезія також проявляється утрудненням ініціації рухів: вставання з ліжка, поча¬
ток ходьби тощо. Важливо пам’ятати, що без акінезії немає паркінсонізму.
М’язова гіпертонія маніфестує як паркінсонічна ригідність: опір пасивному7
руху в кінцівках майже постійний (на відміну від пірамідної еластичності, при
якій опір більший на початку руху). Можна також помітити феномен зубчастого
колеса при пасивних рухах у кінцівках (мал. 21.1, див. кольор. вкл.). Одночасно
підвищується постуральний тонус, що призводить до змін пози хворого — усі
частини тіла наче напівзігнуті (поза прохачів). Тонус м’язів при паркінсонізмі
називають пластичним — кінцівка зберігає положення, якого їй надали. Ригід¬
ність м’язів шиї проявляється феноменом порожньої подушки: якщо голову хво¬
рого, який лежить, зігнути наперед і раптово прибрати руку, то голова не падає,
а повільно опускається чи навіть застигає в зігнутому положенні, ніби опираю¬
чись на неіснуючу подушку.
Третім провідним феноменом є статичний тремор — асиметричний тремор у
стані спокою, який охоплює переважно кисті рук, проте може спостерігатись і в
нижніх кінцівках, підборідді. Частота тремтіння — 4—6 Гц. Воно нагадує рахуван¬
ня монет чи скатування пілюль (пігулок). Тремтіння зменшується чи зникає під
час руху (на відміну від мозочкового, яке під час руху виникає), зникає у період
сну, проте значно посилюється у випадку емоційного напруження, хвилювання.
Воно зазвичай ритмічне, однак може бути і нерегулярним за амплітудою (на по¬
чатку). Вольовим зусиллям пацієнт здатний на кілька секунд пригнітити його.
Тремтіння може бути не лише у спокої, а й при утриманні пози (позний, посту¬
ральний компонент, коли при встановленні пози тремор виникає через 3—5 с) і
під час дії, маніпуляцій з предметами, що значно утруднює повсякденну діяль¬
ність, споживання їжі тощо.
У розвинених стадіях захворювання приєднується ще четвертий кардинальний
симптом — постуральна нестабільність, втрата постуральних рефлексів, що приз¬
водить до нестійкості ходи і частих падінь.
Додаткові симптоми: посилене слиновиділення, слинотеча (унаслідок рідкого
автоматизованого ковтання), застиглий (“скляний”) погляд, зниження або відсут¬
ність нюху (важлива ознака саме ідіопатичної форми захворювання); вегетативні
симптоми — почастішання сечовипускання (гіперактивний сечовий міхур), за¬
крепи, ниючий біль у кінцівках. Мова стає уповільненою, монотонною, згодом —
тихою, затухаючою до кінця фрази, нерозбірливою. У більше половини хворих
виявляють супутню депресію, а з віком зростає частота коморбідної деменції (піс¬
ля 70 років).
Захворювання починається з фокальних проявів — тремтіння чи ригідності в
одній кінцівці, зазвичай руці (стадія 1 за Hoehn &Yahr, 1968). Протягом 1—2 років
зберігаються однобічні прояви, симптоми поширюються на нижню кінцівку, іншу
половину тіла (стадія 1,5). Але згодом вони з’являються і на протилежному боці
(хоча типовою є асиметрія з переважанням сторони початку; стадія 2—2,5). По¬
ступово на перший план виходять порушення ходи, акінетичні прояви та посту¬
ральна нестабільність, падіння (стадія 3). У розвинених стадіях до процесу залу¬
чаються всі м’язи і значно порушується здатність до самообслуговування. У кін¬
цевих стадіях хворий прикутий до ліжка (стадії 4 та 5).
Діагностика ідіопатичної хвороби Паркінсона ґрунтується на клінічних діагнос¬
тичних критеріях Банку мозку Асоціації хвороби Паркінсона Великої Британії,
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
(UKPDS Brain Bank). На першому кроці підтверджують наявність синдрому пар¬
кінсонізму (брадикінезія та хоча б один із симптомів: тремтіння в спокої, м’язова
ригідність, постуральна нестабільність). Наступний крок — виключення інших
встановлених причин синдрому: повторні інсульти чи повторні черепні травми,
вірогідний перенесений енцефаліт, вживання нейролептиків чи специфічних ре¬
човин, що здатні спричинити нейродегенерацію, перед появою симптомів, а та¬
кож виключення ознак, які протирічать ідіопатичному характеру захворювання:
наявність симптому Бабінського, рання та тяжка когнітивна недостатність, ранні
та важкі автономні порушення, мозочкові симптоми, над’ядерний параліч погля¬
ду, особливо догори, тривале (більше 3 років) однобічне ураження, наявність
ремісій, відсутність реакції на терапію препаратами леводопи, ознаки пухлини
мозку чи вираженої гідроцефалії тощо (див. диференціальну діагностику).
На третьому етапі фіксують підтверджуючі ознаки: однобічний початок і три¬
вала асиметрія симптомів, наявність тремтіння у стані спокою, швидка реакція на
терапію препаратами леводопи та поява ускладнень цієї терапії впродовж З—
5 років (дискінезії), тривалість захворювання перевищує 5—10 років.
Диференціальна діагностика. Ідіопатична хвороба Паркінсона становить лише
70—75 % усіх паркінсонічних синдромів. Останні можуть входити в структуру ін¬
ших нейродегенерацій або мати встановлене екзогенне (токсичні, постінфекційні
ураження тощо) чи ендогенне (судинні форми) походження. Найчастішими захво¬
рюваннями, з якими доводиться проводити диференціальну діагностику хвороби
Паркінсона, є мультисистемна атрофія, прогресуючий над’ядерний параліч, судин¬
ний паркінсонізм та есенціальне тремтіння (хвороба Мінора).
Для мультисистемної атрофії, яка на початку майже не відрізняється від ідіопа-
тичної хвороби, характерні симптоми, згадані вище: рання поява (на 1-му році)
автономних симптомів — нетримання сечі, ортостатичної гіпотензії, падіння, імпо¬
тенції тощо (ці симптоми при хворобі Паркінсона не настільки виражені та
з’являються в пізніх стадіях), наявність фокальних дистоній; мозочкові симптоми;
симетричний початок і відсутність тремтіння, симптом Бабінського; незначна і
нестійка реакція на лікування препаратами леводопи.
Прогресуючому над’ядерному паралічу теж властиві симетричний початок і від¬
сутність тремтіння, прогресуючий над’ядерний параліч погляду догори і в сторони,
рання постуральна нестабільність, тазові порушення, падіння, відсутність позитив¬
ної реакції навіть на значні дози леводопи, приєднання очевидних когнітивних
порушень — деменції.
Так званий судинний паркінсонізм розвивається на тлі судинної патології
мозку — повторних інсультів чи гіпертонічної прогресуючої енцефалопатії (“ла¬
кунарний стан мозку”). Його відмінністю є симетричний початок переважно з
розладів ходьби (паркінсонізм нижньої половини тіла), які насправді є не бради¬
кінезією, а апраксією ходьби (рухи ногами в ліжку задовільні, але їх використан¬
ня в акті ходьби майже неможливе). Наявні пірамідні знаки, порушення контро¬
лю тазових функцій, псевдобульбарні розлади та грубе когнітивне зниження —
деменція. Тремтіння спостерігають нечасто, реакція на препарати леводопи може
бути частковою.
Найчастіше хворобу Паркінсона плутають з есенціальним тремтіння, який
трапляється майже в 5 разів частіше, особливо в літньому віці. Зазвичай захворю¬
вання є спадковим, сімейним феноменом, але спорадичні випадки трапляються
РОЗДІЛ 21. ХВОРОБА ПАРКІНСОНА
досить часто (або недостатньо інформації про подібні прояви у близьких родичів).
Синдром проявляється переважно симетричним тремтінням рук і/або голови (за
типом “так-так” або “ні-ні”) і є доброякісним, тобто крім нього ніяких інших
прогресуючих моторних проявів немає, за винятком м’яких непрогресуючих фо¬
кальних дистоній — шиї, обличчя або кінцівок. Головна відмінність полягає в
тому, що есенціальне тремтіння виникає переважно не в стані спокою, а під час
дії (позо-кінетичне за типом, а не статичне, як при хворобі Паркінсона): воно
заважає пацієнту при довільних, цілеспрямованих рухах — спочатку при точних,
дрібних діях, а пізніше — і при споживанні іжі та напоїв, що створює певну со¬
ціальну дезадаптацію, фрустрацію. Такий тип тремтіння краще виявляти при
вказівних пробах (пальце-носова проба). На приймання леводопи таке тремтіння
не реагує, але може зменшуватись після приймання бета-блокаторів, примідону
(гексамедіну) чи топірамату в індивідуально підібраних дозах). Цікаво, що люди з
есенціальним тремтінням мають тенденцію до більшої, ніж звичайно, тривалості
життя.
Лікування. Хоча сьогодні неможливо вплинути на природний перебіг хвороби
Паркінсона, існує досить ефективна патогенетична замісна терапія, що зменшує
дефіцит дофаміну в мозку. Насамперед, це препарати леводопи (L-діоксифеніл-
аланіну), яка за допомогою ферменту дофа-декарбоксилази перетворюється в
мозку на дофамін і таким чином вирівнює баланс. Уже через півгодини після
приймання леводопи хворі відчувають значне зменшення проявів акінезії, ригід¬
ності і тремтіння. Зазвичай початкова доза становить 300—600 мг на добу. Препа¬
рат добре переноситься, але в окремих пацієнтів можуть виникати непереборна
нудота і навіть блювання на початку лікування. Це зумовлено прямою стимуля¬
цією дофаміном рецепторів центру блювання у стовбурі головного мозку, який не
захищений гематоенцефалічним бар’єром. Частка леводопа, яка метаболізується
до дофаміну в тканинах тіла (що теж мають фермент дофа-декарбоксилазу), спри¬
чинює цей ефект. Тому сучасні препарати леводопи обов’язково містять додатко¬
вий компонент — блокатор периферичної дофа-декарбоксилази, який не прони¬
кає через гематоенцефалічний бар’єр і діє винятково в периферичних тканинах.
Таким чином, майже вся доза леводопи спрямовується до мозку. Для повної бло¬
кади периферичних ферментів необхідна добова доза цього компоненту (карбідо-
па або бензеразид) 75 мг (50—100 мг). Цей момент слід мати на увазі, признаючи
препарати леводопи, особливо за наявності згаданих ускладнень.
На початку лікування достатньо дворазового приймання препаратів леводопи,
що забезпечує цілодобовий ефект. Підкреслимо, що добрий терапевтичний ефект
(значна редукція симптомів паркінсонізму і поліпшення якості повсякденного
життя пацієнта) є ключовою ознакою правильно встановленого діагнозу ідіопа-
тичної хвороби Паркінсона. Незначний вплив на симптоми, навіть при збільшен¬
ні добової дози леводопи до 1000 мг, свідчить на користь іншої патології, фено-
типово схожої, але відмінної за патогенезом (див. диференціальну діагностику).
Так званий медовий місяць терапії з позитивним стійким ефектом (ще застосову¬
ють термін “драматичний ефект терапії”) зазвичай триває 3—5 років, хоча потре¬
ба у збільшенні добової дози (до 1000—1200 мг) з часом зростає. Згодом можуть
розвиватися побічні ефекти терапії: феномени виснаження, закінчення дози (по¬
силення симптомів паркінсонізму наприкінці дії чергової дози — через 1,5—3 год
від приймання препарату), скорочення терміну його дії (до 30—90 хв), поява гі¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
перкінезів (хореєподібні мимовільні рухи в кінцівках і тулубі, дистонічні насиль¬
ні зміни пози кінцівок і тулуба) на піку дози чи в разі закінчення дії чергової дози
тощо, але обережне ведення хворих дає їм 5—10 років практично повноцінного
життя. Лікування препаратами леводопи (в поєднанні з інгібіторами периферич¬
ної дофа-декарбоксилази) на сьогодні залишається золотим стандартом терапії.
Також використовують: прямі агоністи дофамінових рецепторів (праміпексол,
ропінірол, ротиготин, апоморфіну гідрохлорид), що діють довше і не залежать від
метаболізму в клітинах чорної речовини. Вони є препаратами першої лінії на по¬
чатку терапії, до призначення леводопи, тому що дають змогу відтермінувати в
перспективі появу закономірних побічних феноменів (дискінезії, добові коливан¬
ня ефективності тощо). їх також можна комбінувати з препаратами леводопи на
різних стадіях захворювання. Основна перевага використання прямих агоністів —
тривала дія (до 8 год), а в деяких сучасних формах — до 24 год, що забезпечує
комфортне приймання ліків один раз на добу.
Препаратами другої лінії, здебільшого допоміжними, є амантадини, які сти¬
мулюють вивільнення дофаміну з кінцевих терміналів і блокують NMDA-рецеп-
тори глутамату в смугастому тілі (їх властивість блокувати леводопові дискінезії
переводить такі препарати до класу коректорів ускладнень основної терапії).
Центральні холінолітики (тригесифенідил — циклодол, паркопан) застосовують
переважно на початку захворювання у пацієнтів молодого віку, оскільки вони
зменшують у смугастому тілі кількість ацетилхоліну, яка зростає в умовах дефіциту
дофаміну. Проте ці препарати мають потенціал до погіршення когнітивних функ¬
цій, особливо в осіб похилого віку і тому для запобігання ризику деменції цент¬
ральні холінолітики не рекомендовані до застосування у людей, старших 60 років.
Інгібітори АІАО-Б (моноамінооксидази типу Б, або мозкової, — ферменту,
який відповідає за деградаціїо моноамінів, у тому числі дофаміну), такі як селе-
гілін, расаджилін, зменшують розпад дофаміну поза синапсами і таким чином
подовжують тривалість дії препаратів леводопи. Блокада ферменту є незворотною
і після припинення вживання інгібіторів МАО-Б потрібно до 40 днів для віднов¬
лення повної активності мозкової моноаміноксидази. Додаючи до кожного з при¬
йомів леводопи блокатор (тимчасовий) ферменту катехол-о-метилтрансферази
(КОМТ) ентакапон, мають на меті зменшити активність ферментів розпаду дофа¬
міну. Така потрійна комбінація (леводопа + карбідопа + ентакапон) дає мож¬
ливість на кілька годин на добу скоротити тривалість часу “виключення”, у стані
якого перебуває пацієнт у період між двома послідовними прийманнями леводо¬
пи (коли перша прийнята доза вже перестала діяти, а наступна ще не почала
діяти, і в цей час прояви паркінсонізму — скутість, уповільненість, тремтіння — є
максимальними). З розвитком захворювання всі пацієнти починають відчувати
такі добові коливання ефективності терапії (періоди “включення-виключення”,
або “on-off”) і якість життя від того різко погіршується. Доволі активні та само¬
стійні в період дії препаратів “включення” пацієнти стають майже неспроможни¬
ми та залежними від сторонньої допомоги в періоди “виключення”. Гнучкі стра¬
тегії комбіїїації різних за механізмом дії препаратів дають можливість зменшувати
чи запобігати подібним ускладненням терапії.
Останнім часом значного поширення набуває хірургічне лікування — постійна
стимуляція деяких глибинних екстрапірамідних структур за допомогою вживле¬
РОЗДІЛ 21. ХВОРОБА ПАРКІНСОНА
них у мозок електродів або селективне ушкодження цих структур (стереотаксичні
операції), що дає певний результат, особливо на стадії ускладнень терапії.
Синдром неспокійних ніг. Цей синдром вперше описав Томас Вілліс у XVII ст.,
а окрему нозологічну форму виділив К. Екмоб у 40-х роках XX ст. Вважають, що
на нього страждає від 1,5 до 10 % населення.
Етіологія. Причина синдрому достеменно невідома. Подібні прояви (крім ідіо-
патичних) бувають під час вагітності, при залізодефіцитній анемії, ревматоїдному
артриті, цукровому діабеті, часто — при хворобі Паркінсона, хворобах нирок.
Куріння, алкоголь і кофеїн посилюють симптоми.
Клінічна картина. Цей стан проявляється у неприємних, дискомфортних, мало-
диференційованих відчуттях у ногах, які змушують хворого робити якісь рухи
нижніми кінцівками, шо на короткий термін (кілька секунд) полегшують або усу¬
вають зазначені сенсорні феномени. Такі імперативні рухи ногами, постійна зміна
їх положення можуть виходити на перший план, що, власне, і сприяло віднесенню
їх до рухових розладів. Порушення з’являються переважно ввечері, перед сном і
заважають процесу засинання. Хворі зазвичай звертаються по допомогу через по¬
рушення сну. Також ці пацієнти не витримують довгого сидіння (особливо в
транспорті), змушені часто змінювати позу, вставати. “Неспокійними” можуть
бути інші частини тіла — руки, шия, тулуб.
Діагностика. Діагноз ґрунтується на кількох скринінгових питаннях, які лікар
має поставити хворому: чи маєте Ви неприємні відчуття в ногах, які посилюються
у стані спокою та змушують Вас робити рухи ногами, змінювати позу? Чи є ба¬
жання рухати ногами непереборним, імперативним? Чи дають рухи тимчасове
полегшення? Чи посилюються згадані прояви в другій половині дня, надвечір? І
обов’язковим є додаткове питання — про подібні прояви у близьких родичів (40—
60 % випадків є сімейними).
Лікування. Найкращим методом лікуванням є приймання малих доз прямих
агоністів дофамінових рецепторів (ропінірол, праміпексол — 0,25—1 мг) за кілька
годин до звичайного початку чи посилення феномену, надвечір. В окремих ви¬
падках ефективні препарати заліза (навіть за відсутності анемії). Виявлення та
терапія цього синдрому може значно вплинути на якість повсякденного життя
пацієнта, уникнути зайвого і недоцільного лікування неіснуючих захворювань.
БІЧНИИ АМІОТРОФІЧНИИ СКЛЕРОЗ
Бічний (латеральний) аміотрофічний склероз .(БАС; син.: хвороба
моторних нейронів, хвороба Шарко, хвороба Лу Геріга) — хронічне
прогресуюче захворювання нервової системи з вибірковим ураженням
центральних і периферичних рухових нейронів, розвитком паралічів
та атрофії м’язів. Бічний аміотрофічний склероз потрібно відрізняти
від синдрому БАС, який може супроводжувати інші захворювання
(наприклад, кліщовий енцефаліт).
Хворобу вперше описав у 1869 р. Ж.М. Шарко.
Епідеміологія. Бічний аміотрофічний склероз трапляється спорадич¬
но з частотою 1,5—5 випадків на 100 000 населення, але існують сімей¬
ні випадки (острів Гуам, який входить до складу Маріамських островів).
Вік захворювання — частіше понад 50 років (сімейні випадки) та після
65 років (спорадичні випадки), чоловіки хворіють частіше (1,4:1).
Етіологія та патогенез. Етіологія захворювання не визначена. Вва¬
жається, що його спричинюють віруси (ентеровіруси, ретровіруси, ВІЛ)
і хвороба перебігає за типом повільної інфекції (спорадичні випадки).
При цьому вірус порушує геном мотонейронів, що призводить до при¬
скорення апоптозу. Спостерігають аутоімунний вплив на мотонейрони
антитіл IgG проти L-типу кальцієвих каналів, зміни аеробного мета¬
болізму в нейронах, активацію глутаматних рецепторів з ексайтоток-
сичним впливом на клітину, надлишковим надходженням натрію і
кальцію до нейрона з порушенням активності ензимів та руйнуванням
білків і ліпідів. Причиною сімейних випадків (5 % усіх форм) є мутація
білка убіквітину з утворенням внутрішньоклітинних агрегатів. 20 % сі¬
мейних випадків пов’язані з мутаціями гену супероксидцисмутази-1,
який розташований на 21-й хромосомі. Цей дефект успадковується за
аутосомно-домінантним типом.
Патоморфологія. Макроскопічно виявляють атрофію передцент-
ральних звивин. Мікроскопічно відмічають зменшення кількості піра¬
мідних клітин, нейронофагію. У передніх рогах спинного мозку та ру¬
хових ядрах IX, X, XI, XII і менше V, VII пар черепних нервів у стов¬
бурі мозку також відбуваються дегенеративні зміни та загибель
нейронів, проліферація астроцитарної глії. Поряд із дегенеративним
процесом у тілах центрального та периферичного мотонейронів спос¬
терігається демієлінізація (точніше, дезінтеграція) пірамідних систем
(у стовбурі мозку та бічних канатиках спинного мозку). Ураження пе¬
редніх рогів і пірамідних систем може бути рівномірним, у 10 % випад-
РОЗДІЛ 22. БІЧНИЙ АМЮТРОФіЧНИЙ СКЛЕРОЗ
ків домінує ураження периферичних мотонейронів, зрідка превалюють ознаки
порушення функції пірамідної системи при незначному ураженні передніх рогів.
Клінічна картина. Захворювання часто починається зі слабкості в дистальних
відділах кінцівок і порушення мови. З часом виникають асиметрична атрофія та
парези м’язів дистальних відділів верхніх кінцівок з фасцикуляціями і фібриля-
ціями в цих м’язах. Парези та атрофії поступово прогресують, стають симетрич¬
ними, поширюються на м’язи плечового поясу, спини, грудної клітки.
Поряд із симптомами периферичного парезу виявляють симптоми ураження
пірамідної системи (підвищення глибоких рефлексів на руках та ногах, поява па¬
тологічних рефлексів згинального та розгинального типу), підвищення м’язового
тонусу. У міру прогресування захворювання на перший план виступають симпто¬
ми ураження периферичного нейрона (атрофія м’язів, гіпо- та арефлексія, фасци-
куляції). Порушень чутливості не спостерігають.
Для бічного аміотрофічного склерозу характерним є ураження рухових ядер
IX—XII пари черепних нервів у стовбурі мозку: виникають і поступово поглиблю¬
ються розлади артикуляції, ковтання, фонації — формується бульбарний синд¬
ром. У пацієнта обмежуються рухи, визначаються атрофія та фібриляції м’язів
язика. М’яке піднебіння звисає, зникають рефлекси з м’якого піднебіння та глот¬
ковий, утруднене ковтання слини призводить до вираженої слинотечі. Ураження
додаткового нерва спричинює слабкість у м’язах шиї, звисання голови, атрофію
трапецієподібних та кивальних м’язів. З часом відбувається ураження рухових
ядер V та VII пар черепних нервів: порушується жування, відвисає нижня щелепа,
виникає гіпомімія. Ураження кірково-ядерних шляхів призводить до розвитку
псевдобульбарних симптомів: рефлексів орального автоматизму, насильного пла¬
чу та сміху.
Залежно від переважної локалізації патологічного процесу на початковій стадії
виділяють високу (1—2 %), бульбарну (25 %), шийно-грудну (понад 50 %), попе¬
реково-крижову (20—25 %) форми бічного аміотрофічного склерозу.
Висока (церебральна) форма характеризується відносно вибірковим ураженням
рухових нейронів передньої центральної звивини. Проявляється спастичним тет-
рапарезом (нижнім парапарезом), який супроводжується псевдобульбарним син¬
дромом. Ознаки ураження периферичних рухових нейронів виражені мінімально.
При бульварній формі домінує бульбарний синдром внаслідок ураження ядер
каудальної групи черепних нервів. З часом приєднуються аміотрофії та фасцику-
ляції в кінцівках, пірамідна недостатність, псевдобульбарний синдром.
Шийно-грудна форма характеризується змішаним (центрально-периферичним)
парезом верхніх кінцівок та нижнім спастичним парапарезом.
При попереково-крижовій формі захворювання починається з млявого парезу
нижніх кінцівок, який надалі набуває висхідного характеру. З часом виникають
ознаки центрального парезу (пожвавлення сухожилкових рефлексів, поява пато¬
логічних рефлексів).
Перебіг захворювання неухильно прогресуючий. При найпоширенішій ший¬
но-грудній формі хвороба набуває висхідного та низхідного характеру. Бульбар¬
ний синдром розвивається при будь-якому варіанті початку захворювання, що
різко погіршує прогноз.
Тяжкість стану пацієнта визначається дихальними та бульбарними розладами.
Стосовно життя прогноз завжди несприятливий. Захворювання триває 2—10 років
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
залежно від форми. При найтяжчій бульбарній формі захворювання закінчується
летально через 1/2—2 роки, шийно-грудна форма перебігає 4—8 років, попереко¬
во-крижова — 8—10 років, висока — від 3 до 20 років. Смерть настає від паралічу
дихального центру, виснаження, інтеркурентних захворювань.
Діагностика базується на поєднанні клінічних ознак одночасного ураження
центрального та периферичного мотонейронів в головному та спинному мозку. У
спинномозковій рідині в 25 % випадків виявляють помірне збільшення концент¬
рації білка. Під час ЕНМГ-дослідження відзначають ритмічні потенціали фібри -
ляцій з частотою 5—35 Гц та амплітудою 300 мкВ (“ритм частоколу”). Ознаки
ураження передніх рогів спинного мозку на ЕНМГ на тлі відсутності ознак пору¬
шення провідності нервового імпульсу по нервових волокнах є підтвердженням
діагнозу. При біопсії м’язів виявляють ознаки їх денервації.
Диференціальна діагностика. БАС диференціюють від спондилогенної шийної
мієлоішемії, сирингомієлії, нейросифілісу, спінальної м’язової атрофії, розсіяно¬
го склерозу, у початковій стадії — від нейропатії ліктьового нерва. Для БАС ха¬
рактерними є відсутність порушень чутливості, координації, зору, окорухових
розладів, функцій тазових органів та інших проявів вегетативної недостатності,
деменції, патологічних змін у спинномозковій рідині; неухильне прогресування
патологічного процесу.
Лікування потребує мультидисциплінарного ведення пацієнтів (сімейний лі¬
кар, невролог, фізіотерапевт, логопед, методист з лікувальної фізкультури, медич¬
на сестра, соціальний працівник). Ефективну патогенетичну терапію не розроб¬
лено. Подовжити життя пацієнту на декілька місяців вірогідно може препарат
рилузол (гальмує вивільнення з нейронів амінокислоти глутамату, яка запускає
процес їх дегенерації) у дозі 50 мг 2 рази на день. Одночасно призначають мета¬
болічні засоби: вітаміни Е, групи В, АТФ, ноотропні препарати, анаболічні гор¬
мони, L-карнітин, гліцин, фактори росту нервів. Може бути ефективним призна¬
чення нейромодулятора рухової системи тиреотропного рилізинг-гормону у вели¬
ких дозах внутрішньовенно та в малих дозах тривало підшкірно та внутрішньом’я-
зово. Для поліпшення нервово-м’язової провідності рекомендують бендазол, ам-
бенонію хлорид, неостигміну метилсульфат; для зменшення еластичності — тол-
перизон, тізанідин; для лікування крампі — фенітоїн; при слинотечі — атропіну
сульфат, гіосцину бутилбромід. При слинотечі, яка виникає внаслідок ковтання,
призначають препарати з холінолітичною дією — амітриптилін 12,5—75 мг на
добу, атропіну сульфат 0,25—0,75 мг 3 рази на добу, гіосцину бутилбромід 10 мг
З рази на добу. При афективних розладах (депресія, тривога, емоційна лабіль¬
ність) показані селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну або три¬
циклічні антидепресанти у поєднанні з малими дозами бензодіазепінів. Анти¬
депресанти також можуть зменшити прояви насильного плачу та сміху. На почат¬
ковій стадії захворювання (до розвитку атрофій) виконують легкий масаж кін¬
цівок.
Лікування проводять курсами по кілька разів на рік. При розвитку тяжких
бульбарних розладів з порушенням ковтання призначають зондове харчування,
парентеральне введення рідини.
ДЕМЕНЦІЇ
Деменція (від лат. de — припинення, заперечення чого-небудь,
mens, mentis — розум, dementia — божевілля) характеризується прогре¬
суючим розладом когнітивних функцій, настільки вираженим, що по¬
рушує звичну соціальну активність і призводить до непрацездатності,
ускладнень у повсякденному житті і/або професійній діяльності. Під
когнітивними (пізнавальними) функціями розуміють вищі мозкові
функції головного мозку, які забезпечують здатність людини обробля¬
ти інформацію і використовувати її для корекції своїх дій, тобто для
раціонального пізнання світу і забезпечення цілеспрямованої взає¬
модії з ним. До когнітивних функцій належать: сприйняття інформа¬
ції (гнозис); відбір потрібної інформації (увага); передача інформації
(праксис і мова); збереження інформації (пам’ять); уміння зіставляти
інформацію, виносити судження і робити висновки (інтелект). Когні-
тивні порушення зазвичай супроводжуються афективними й поведін-
ковими розладами, які іноді їм передують.
Деменція характеризується змінами особистості і призводить до
вираженого зниження інтелектуального функціонування і найчастіше
до порушення повсякденних навичок (одягання, споживання їжі, осо¬
биста гігієна, самостійне відправлення фізіологічних функцій).
Деменція трапляється в 1 % осіб віком 60—64 роки і у 30—40 %
осіб віком понад 85 років. Імовірність її виникнення після 60 років
зростає вдвічі кожні п’ять років. Особи з високим рівнем знань і різ¬
нобічними інтересами меншою мірою схильні до деменції в похилому
віці, ніж люди з низьким рівнем освіти.
Деменція є не нозологічною формою, а синдромом, до розвитку
якого може призвести велика група різних за етіологією та патогене¬
зом захворювань головного мозку. У літературі описано понад 100 та¬
ких захворювань.
Етіологія. Виділяють такі причини виникнення деменції:
• дегенеративні процеси головного мозку (хвороба Альцгеймера,
лобово-скронева дегенерація, хвороба Паркінсона та ін.);
• цереброваскулярні захворювання (судинна деменція);
• інфекційні захворювання (комплекс ВІЛ-енцефалопатія, СНІД-
деменція, вірусні енцефаліти, пріонові захворювання, сифіліс, абсцес
мозку та ін.);
• пухлини;
• епілепсія;
• черепно-мозкова травма;
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
• гідроцефалія;
• психічні розлади (депресія, шизофренія, істерія);
• токсична деменція (спричинена алкоголем, важкими металами, окисом
вуглецю, органічними розчинниками, лікарськими засобами);
• соматичні захворювання, ендокринні порушення.
Деменція внаслідок дегенеративних процесів головного мозку виникає у 50 %
випадків, на тлі цереброваскулярних захворювань — у 15—20 %. У деяких випад¬
ках вона розвивається у разі обмеженого ураження так званих стратегічних зон:
лобові частки, ділянка на межі тім’яної, скроневої і потиличної часток, таламус,
базальні ганглії, особливо хвостате ядро, медіальні відділи скроневих часток.
Деменція зазвичай з’являється непомітно, за винятком посттравматичних,
постаноксичних і постінсультних розладів, часто прогресує на тлі дегенеративно¬
го ураження головного мозку, хоча в деяких випадках її перебіг може бути стаціо¬
нарним і навіть зворотним на тлі курабельних захворювань.
Виявлення причини деменції має важливе значення, оскільки в деяких ситуа¬
ціях адекватне лікування може сприяти зворотному розвитку порушень або галь¬
мувати прогресування патологічного процесу. Крім того, засноване на правильній
діагностиці прогнозування перебігу захворювання дає змогу пацієнтові і членам
його сім’ї планувати свої дії.
Клінічна картина. За характером клінічних проявів і зв’язком з ураженням
певних структур виділяють кіркову, підкіркову та змішану деменцію. Кіркова де¬
менція виникає при хворобі Альцгеймера, лобово-скроневій дегенерації, підкір¬
кова — при хворобі Паркінсона, хворобі Гентінгтона, прогресуючому над’ядерному
паралічі, а кірково-підкіркова — при хворобі з тільцями Леві, цереброваскуляр¬
них захворюваннях та ін.
Кіркова деменція характеризується розвитком порушень пам’яті та інших ког-
нітивних функцій (мова, лічба, здатність до абстрагування), відсутністю вираже¬
них рухових розладів. Для підкіркової деменції характерні такі прояви: забудьку¬
ватість, сповільнення мислення (брадифренія), апатія, дизартрія або гіпофонія,
рухові порушення (зміни пози, ригідність, порушення ходи). Найбільш відмітною
диференціальною ознакою кіркової і підкіркової деменції є рухові розлади, які
виражені при підкірковій деменції, тоді як при кірковій вони відсутні і можуть
з’являтися лише в пізній стадії захворювання. При деменції кіркового типу спо¬
стерігаються ейфорія і розгальмування. Хворі з підкірковою деменцією справля¬
ють враження апатичних, депресивних осіб.
Прийнято виділяти три ступені тяжкості деменції:
• деменція легкого ступеня характеризується обмеженням або втратою пра¬
цездатності при повній або майже повній здатності до самообслуговування;
• деменція середнього ступеня тяжкості — частковою втратою орієнтації в
часі і просторі, частковою втратою здатності до самообслуговування;
• тяжка деменція — вираженим порушенням орієнтації в часі і просторі та
повного втратою здатності до самообслуговування.
Ранні ознаки деменції можуть бути стертими. Першими, кого насторожують
зміни поведінки людини (порушення уваги, дратівливість, втрата інтересів, за¬
будькуватість), часто бувають уважні родичі. Пізніше у хворих виявляють неуваж¬
ність, нездатність мислити зі звичною легкістю, загальне зниження інтелекту,
персеверацію слів, рухів і думок, а також розлади пам’яті, особливо на поточні
РОЗДІЛ 23. ДЕМЕНЦІЇ
події. Відбувається зміна настрою переважніше в бік апатії, а не депресії або ей¬
форії. Сміх легко змінюється сльозами. Знижується самокритика. Зазвичай хво¬
рий слабко усвідомлює подібні зміни своєї поведінки або не помічає їх, втрачає
адекватну самооцінку. Інколи в ранніх стадіях людина може усвідомлювати зни¬
ження своїх здібностей і це починає її турбувати.
Діагностика. Першим етапом є діагностика самої деменції, другим — пошук її
причини. Діагноз вірогідної деменції вимагає наявності когнітивних порушень
упродовж 6 міс. Дані анамнезу і свідчення родичів є вирішальними для оцінюван¬
ня когнітивних функцій хворого (у тому числі рівня мотивації, поведінки) і сту¬
пеня деменції (на підставі даних про обмеження щоденної діяльності). Оцінюючи
анамнез, слід звертати увагу на те, чи пам’ятає пацієнт події недавнього минуло¬
го, чи є труднощі під час приготування їжі, здійснення покупок, заповнення фі¬
нансових документів. Для виявлення когнітивного дефекту використовують ней-
ропсихологічні тести, найбільш зручним із яких є стисла шкала оцінки психічно¬
го статусу Mini Mental State Examination (MMSE). Використовують також простий
у виконанні тест малювання годинника. Оцінюючи результати тестів, слід врахо¬
вувати вік і освіту пацієнта.
Для диференціації кіркової, підкіркової або змішаної деменції необхідно ре¬
тельно досліджувати вогнищеву неврологічну симптоматику, екстрапірамідні по¬
рушення і розлади ходи.
Для встановлення причин деменції з метою виключити метаболічні розлади,
виявити структурні зміни головного мозку проводять обстеження хворих, яке має
включати: МРТ або КТ головного мозку; загальний аналіз крові; визначення рів¬
ня електролітів (натрій, калій, кальцій), сечовини, глюкози, ферментів печінки,
вітаміну В12 і фолієвої кислоти, білків плазми крові; серологічні аналізи на ВІЛ і
сифіліс. Більш детальне дослідження бажано проводити хворим молодого віку з
деменцією нез’ясованої етіології. Необхідно здійснити додаткові дослідження:
ЕЕГ, УЗД церебральних судин, моніторинг ЕКГ, Ехо-ЕС; люмбальну пункцію
(цитоз, рівень білка, імуноелектрофорез), ОФЕКТ або ПЕТ; визначення антинук-
леарних антитіл, ревматоїдного фактора; дослідження крові на важкі метали та
інші токсичні речовини, зокрема, аміак, кортизол, тироксин, трийодтиронін, це-
рулоплазмін, мідь; серологічні реакції на борелії, вірус простого герпесу; дослід¬
ження сечі на амінокислоти і продукти обміну вуглеводів; генетичні аналізи.
Диференціальна діагностика. Нерідко досить важко віддиференціювати почат¬
кові стадії деменції від забудькуватості за умови нормального старіння. Непра¬
вильне вирішення цієї проблеми призводить до гіпердіагностики деменції в осіб
похилого віку. Зумовлені віком когнітивні порушення проявляються легкими роз¬
ладами пам’яті і деяким уповільненням швидкості психічних процесів. При цьому
істотні обмеження повсякденної і професійної діяльності через такі легкі когні¬
тивні порушення не відбуваються.
Під псевдодеменцією розуміють порушення, зумовлені функціональними
психічними розладами (депресія, шизофренія, істерія), які за своїми проявами
нагадують деменцію. Найбільше значення серед причин псевдодеменції має де¬
пресія (депресивна псевдодеменція, когнітивні порушення при депресії), яка у
людей літнього віку нерідко відзначається атиповим перебігом. Для депресії ха¬
рактерні зниження настрою, апетиту, втрата маси тіла, порушення сну (безсоння
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
або гіперсомнія), психомоторне збудження або загальмованість, швидка стомлю¬
ваність, наявність суїцидальних думок.
Деменція — набуте порушення когнітивних функцій, тому затримка психічно¬
го розвитку (олігофренія) до деменції не належить. У разі олігофренії особистість
пацієнтів залишається незрілою, недиференційованою. На противагу їм у хворих
із деменцією виявляються залишки характерних рис їхньої особистості й освіти.
Причиною деменції в осіб літнього віку часто є хронічне вживання лікарських
засобів. Зазвичай це спостерігається в разі одночасного призначення кількох пре¬
паратів у неадекватно високих дозах. Така деменція оборотна в разі відміни пре¬
паратів. Найчастіше “винуватцями” тимчасового ослаблення інтелекту і пам’яті є
снодійні, антидепресанти, гіпотензивні й антиаритмічні препарати.
Основна відмінність делірію від деменції — порушення рівня свідомості, од¬
нак його не завжди вдається легко діагностувати. При делірії як прояві системно¬
го захворювання порушується в першу чергу увага. Характерні гострий початок,
нетривалий анамнез розвитку, порушення пам’яті, неадекватні висловлювання,
галюцинації, ілюзії, розлади циклу сон — неспання.
КЛІНІЧНА ХАРАКТЕРИСТИКА ОСНОВНИХ ТИПІВ ДЕМЕНЦІЇ
Хвороба Альцгеймера (сенільна деменція альцгеймерівського типу), уперше опи¬
сана німецьким неврологом і патологом А. Альцгеймером у 1907 р., уражує пере¬
важно осіб похилого віку, частіше жінок. Найхарактернішими проявами хвороби
Альцгеймера є атрофія скроневих часток і гіпокампа.
Патоморфологія. Нейроморфологічно хвороба характеризується наявністю
сенільних бляшок і нейрофібрилярних клубочків. Патологічні зміни розвивають¬
ся переважно в холінергічних нейронах структур гіпокампа й асоціативних зон
кори головного мозку. Прогресуюча дегенерація холінергічних нейронів і пору¬
шення асоціативних зв’язків у тім’яно-скроневих і лобових відділах кори є основ¬
ними факторами виникнення розладів пам’яті та інших когнітивних функцій.
Клінічна картина. Початок захворювання безсимптомний; упродовж кількох
місяців або й років наростають забудькуватість, афазія, апраксія, порушення
орієнтації в просторі, абстрактного мислення, сплутаність та інші когнітивні роз¬
лади аж до повної недієздатності. Для клінічної діагностики хвороби застосову¬
ють критерії DSM-IV (Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, 1994),
згідно з якими ядром клінічної картини хвороби Альцгеймера є:
• синдром прогресуючої деменції;
• множинний когнітивний (пізнавальний) дефіцит, який характеризується
поєднанням розладів пам’яті (погіршення запам’ятовування нової і/або відтво¬
рення раніше засвоєної інформації) і наявністю ознак хоча б одного з таких ког¬
нітивних порушень: афазії, апраксії, агнозії, порушення інтелектуальної діяль¬
ності (планування, програмування, абстрагування, встановлення причинно-на-
слідкових зв’язків);
• порушення як пам’яті, так і когнітивних функцій, що виражені настільки,
щоб викликати зниження соціальної або професійної адаптації хворого порівняно
з попереднім рівнем;
• збереження свідомості.
РОЗДІЛ 23. ДЕМЕНЦІЇ
Діагностика. Церебральна біопсія — один із найнадійніших методів встанов¬
лення діагнозу хвороби Альцгеймера і деяких інших захворювань, що супровод¬
жуються деменцією, проте її через високу травматичність використовують украй
рідко, переважно з дослідницькою метою.
Середній об’єм втрати речовини мозку при хворобі Альцгеймера становить
1 % за рік, у нормі цей показник — 0,05 %. Темпи її атрофії в пацієнтів із хворо¬
бою Альцгеймера перевищували середні показники у здорових людей у 15—
70 разів.
Судинна деменція є другою за частотою причиною деменції після хвороби
Альцгеймера.
Етіологія. До чинників ризику розвитку судинної деменції належать: підвище¬
ний або знижений артеріальний тиск, атеросклероз, підвищений рівень ліпідів,
ішемічна хвороба серця, цукровий діабет, порушення ритму серця, патологія сер¬
цевих клапанів, васкуліти, підвищений рівень гомоцистеїну. Сприятливими чин¬
никами слід вважати куріння, гіподинамію, неправильне харчування.
Провідну роль у формуванні деменції при судинних ураженнях головного
мозку відіграє ураження білої речовини головного мозку та базальних гангліїв, що
призводить до порушення зв’язку лобових часток із підкірковими структурами
(феномен кірково-підкіркового відокремлення).
Інфаркт мозку призводить до деменції, спричинюючи зменшення маси мозку.
При цьому важливу роль відіграє локалізація інфаркту.
У патогенезі судинної деменції особливе значення мають множинні мозкові ін¬
фаркти (мультиінфарктна деменція), а також поодинокі інфаркти, які локалізуються
в так званих критичних для когнітивних функцій зонах, і дифузне ураження підкір¬
кової речовини (субкортикальна лейкоенцефалопатія — хвороба Бінсвангера).
Клінічна картина. Дебют і погіршення стану при судинній деменції, на відміну
від її дегенеративних форм, часто перебігають гостро. Іноді спостерігаються періо¬
ди покращання. Характерні транзиторна афазія, псевдобульбарні розлади, пору¬
шення ходи (у вигляді частих дрібних кроків, але з широко розставленими ногами —
marche a petit pas), екстрапірамідні порушення та ін. Часто відмічаються емоційна
лабільність із насильницьким плачем і сміхом. Здатність запам’ятовувати нову
інформацію, як правило, порушена значніше, ніж пам’ять на віддалені події.
Окрім когнітивних порушень ядром клінічної картини судинної деменції є
неврологічні прояви — пірамідний, підкірковий, псевдобульбарний, мозочковий
синдроми. У більшості хворих, особливо похилого віку, наявні розлади контролю
функцій органів малого таза (здебільшого — нетримання сечі), парези м’язів кін¬
цівок, порушення ходи за типом апраксично-атактичної чи паркінсонічної. Не¬
рідко відзначаються пароксизмальні стани — падіння, епілептичні напади, синко-
пальні стани. Саме поєднання когнітивних і неврологічних порушень відрізняє
судинну деменцію від хвороби Альцгеймера.
Діагностика. Насамперед застосовують КТ і МРТ. Церебральна атрофія трап¬
ляється з однаковою частотою як при судинній деменції, при хворобі Альцгейме¬
ра, так і в осіб похилого віку, і сама по собі не може слугувати надійною дифе¬
ренціально-діагностичною ознакою (за винятком характерної для хвороби Альц¬
геймера атрофії гіпокампа і медіальних відділів скроневих часток). Церебральні
інфаркти і виражені дифузні зміни білої речовини півкуль головного мозку (лей-
коареоз) притаманні судинній деменції. Однак поодинокі інфаркти і перивентри-
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
кулярний лейкоареоз (у вигляді шапочок біля передніх і задніх рогів бічних шлу¬
ночків або облямівки навколо тіл бічних шлуночків) можуть виявлятися і у па¬
цієнтів із хворобою Альцгеймера, і в осіб похилого віку без будь-якої клінічної
неврологічної симптоматики. При судинній деменції лейкоареоз, як правило,
асиметричний, нерідко зливний, охоплює більше 1/4 всієї площі білої речовини,
часто поєднується з лакунарними інфарктами і візуалізується як при КТ, так і при
МРТ.
Лобово-скронева деменція. При лобово-скроневій деменції уже на ранніх ета¬
пах розвитку відмічаються глибокі зміни особистості з порушенням поведінки:
зменшення мовної і рухової активності, зниження самокритики з пустотливістю і
розгальмуванням. Водночас пам’ять, увага, орієнтація в просторі і часі, навичка
лічби тривалий час залишаються збереженими, хоч такі функції, як узагальнення,
абстрагування, самокритика, порушуються вже на початку захворювання. Кіркові
вогнищеві розлади також мають певні особливості: переважають порушення мови,
які є раннім обов’язковим проявом захворювання і характеризуються проблемами
у висловлюванні, називанні і розумінні значення слів. Спостерігається поступове
збіднення мови, зниження мовної активності до вдаваної німоти, шо на пізньому
етапі проявляється повним розладом мовної функції (тотальна афазія), тоді як
симптоми апраксії з’являються доволі пізно і не досягають тяжкого ступеня, як
при хворобі Альцгеймера. Неврологічні симптоми (за винятком амімії і мутизму)
зазвичай відсутні навіть у пізній стадії хвороби. Захворювання характеризується
локальною атрофією лобових або скроневих часток і наявністю специфічних інт-
ранейрональних включень — тілець Піка.
Деменція з тільцями Леві. Тільця Леві — інтранейрональні включення, які
виявляють у чорній речовині і при хворобі Паркінсона. Для деменції з тільцями
Леві характерна їх наявність у кіркових нейронах. Крім деменції діагностують
екстрапірамідні порушення, переважно у вигляді білатеральної гіпокінезії і ригід¬
ності. Часто відзначають прояви психічних розладів, такі як зорові галюцинації,
рідко — галюцинації інших модальностей, марення та ін.
Лікування. Лікувальні заходи при деменції можна поділити на три групи:
• усунення причин оборотної деменції;
• патогенетична замісна терапія;
• симптоматична терапія.
Для усунення причин оборотної деменції слід ретельно обстежити хворого із
метою діагностики основного захворювання, на тлі якого розвивається деменція.
Встановлено, що ацетилхолінергічна недостатність “відповідальна” за когні-
тивні розлади. Отже, першими лікарськими засобами патогенетичної терапії,
клінічну ефективність яких підтверджено і які стали золотим стандартом лікуван¬
ня когнітивних порушень в усьому світі, є інгібітори ацетилхолінестерази: галан-
тамін по 8 мг на добу, ривастигмін по 3—6 мг на добу. Зворотній інгібітор анти-
холінестерази донепезилу гідрохлорид призначають у дозі 5—10 мг на добу.
Окрім інгібіторів ацетилхолінестерази як патогенетичну терапію основних
форм деменції в осіб літнього віку використовують інгібітор глютаматних NMDA-
рецепторів — акантинол мемантин у добовій дозі 20 мг.
Призначають церебролізин у дозі 10 мл і більше. Препарат містить біологічно
активні нейропептиди, які справляють безпосередній вплив на нейрональні і си-
наптичні системи головного мозку.
РОЗДІЛ 23. ДЕМЕНЦІЇ
Основним методом лікування судинної деменції є етіопатогенетична терапія.
Важливо не лише знизити артеріальний тиск, а й нормалізувати його; перевагу
слід віддавати інгібіторам АПФ. При гіперхолестеринемїї рекомендують викорис¬
товувати статини. Хворим із фібриляцією передсердь і штучними клапанами при¬
значають пероральні антикоагулянти для підтримання МНВ у межах 2,0—3,0.
Хворим із критичним стенозом сонних артерій понад 70 %, а також із атероскле¬
ротичними бляшками, які є джерелом емболій, показане хірургічне лікування —
каротидна ендартеректомія.
Як симптоматичну терапію найчастіше застосовують антидепресанти і нейро¬
лептики. Одночасно з медикаментозним лікуванням слід проводити роз’ясню¬
вальну роботу, використовувати методи поведінкової та когнітивної психотерапії.
Окремого лікування можуть потребувати депресії, тривожність, галюцинації, пси¬
хомоторне збудження, що виникають у хворих.
ПЕРИНАТАЛЬНІ УРАЖЕННЯ
НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Перинатальні ураження нервової системи — це група патологічних
станів, зумовлених впливом несприятливих чинників на плід та ново¬
народженого в анте- і перинатальний період. Перинатальним прийня¬
то називати період з 28-го тижня внутрішньоутробного розвитку до
8-го дня періоду новонародженості; тобто він включає антенатальний,
власне перинатальний і неонатальний періоди. Попри різноманітність
патогенетичних механізмів при цих станах відзначається майже одно¬
типна клінічна картина, зумовлена незрілістю нервової тканини ново¬
народженого та її схильністю до генералізованих реакцій, набряків,
геморагічних та ішемічних симптомів, що проявляються загальномоз-
ковими порушеннями.
Етіологія і патогенез. Особливе місце серед етіологічних чинників
ушкодження нервової системи займає матково-плацентарна недостат¬
ність, яка призводить до гіпоксії плода. Близько 47 % випадків пери-
натальних уражень головного мозку мають гіпоксично-ішемічний ге-
нез, 28 % — зумовлені аномаліями та дисплазією мозку, у тому числі
хромосомної етіології, 19 % — TORCH-інфекціями (токсоплазмоз,
краснуха, цитомегаловірусна і герпесвірусна інфекції), 4 % — пов’язані
з пологовою травмою і 2 % — спричинені спадковими порушеннями
обміну речовин.
Потенційно токсичними для нервової системи новонароджених є
високі рівні білірубіну (понад 340 мкмоль/л у доношених та понад
170 мкмоль/л у недоношених дітей) при гемолітичній хворобі новона¬
роджених, шо може призвести до розвитку ядерної жовтяниці з часто
виникаючими дистонічними атаками, із формуванням затримки пси¬
хомоторного розвитку, клінічної картини гіперкінетичної форми ди¬
тячого церебрального паралічу (ДЦП), слухових порушень, гіпотала-
мічних розладів. Серед науковців точиться дискусія про можливість
негативного впливу на нервову систему меншої концентрації білірубі¬
ну в крові новонароджених (124—340 мкмоль/л).
Перинатальні ураження нервової системи також виникають унас¬
лідок порушення обміну речовин, зокрема внаслідок транзиторної гі¬
поглікемії (рівень глюкози нижчий ніж 2 ммоль/л — пригнічення,
збудливість, судоми), гіпомагнеземії (0,62—0,72 ммоль/л — гіперзбуд-
ливість, судоми), гіпермагнеземії (понад 2,5 ммоль/л — пригнічення,
кома, апное), гіпокальціємії (до 1,75 ммоль/л — гіперзбудливість, су-
РОЗДІЛ 24. ПЕРИНАТАЛЬНІ УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
доми, тетанічні м’язові спазми, артеріальна гіпотензія, тахікардія), гіпонатріємії
(до 135 ммоль/л — пригнічення, артеріальна гіпотензія, судоми, кома), гіперна-
тріємії (понад 145 ммоль/л — гіперзбудливість, артеріальна гіпертензія, тахікар¬
дія) новонароджених. Ці стани можуть не лише чинити транзиторний вплив на
нервову систему, а й негативно позначатися на її функціонуванні надалі. Лише
систематичний постійний (за потреби) моніторинг концентрації вищезазначених
речовин дає змогу своєчасно діагностувати патологічні відхилення та проводити
своєчасну корекцію, спрямовану на зменшення частоти перинатальних уражень
нервової системи.
Крім того, необхідно враховувати токсико-метаболічні порушення функцій
ЦНС унаслідок вживання під час вагітності спиртних напоїв, наркотичних за¬
собів і препаратів, які викликають залежність, куріння. При цьому відзначають
підвищення збудливості, розвиток судом, пригнічення аж до коматозних станів.
Розрізняють чотири основні групи ураження ЦНС у новонароджених: гіпок-
сичні, травматичні, токсико-метаболічні, інфекційні. У кожній із цих груп виді¬
ляють нозологічні форми, ступінь тяжкості патології, провідні неврологічні син¬
дроми.
Гіпоксія плода й асфіксія новонародженого посідає одне з перших місць серед
причин захворюваності і смертності новонароджених. Виділяють такі основні чин¬
ники гіпоксичного ураження ЦНС у новонароджених (В.Ю. Мартинюк, 2003):
1) антенатальна гіпоксія плода; 2) інтранатальна гіпоксія плода; 3) постнатальна гі¬
поксія; 4) чинники, що сприяють порушенню ауторегуляції мозкового кровообігу.
Внутрішньоутробна гіпоксія плода є провокувальним чинником ураження нер¬
вової системи у новонароджених. Вона включає ацидоз, аноксію, асфіксію, дистрес,
гіпоксію, наявність меконію в навколоплідних водах, відходження меконію.
Внутрішньоутробну асфіксію спричинюють множинні захворювання матері і
плода. Це інфекційні, серцево-судинні і легеневі хвороби матері, токсикози вагіт¬
ності, ізоімунізація при резус- і АВО-несумісності крові матері і плода, різні ін¬
токсикації. Велику роль відіграє різноманітна акушерська патологія, яка призво¬
дить до порушення матково-плацентарного кровообігу.
Другим за значенням чинником, що викликає гіпоксичне ураження ЦНС у
новонароджених, є асфіксія в пологах. Розрізняють асфіксію: гіпоксичну, яка ви¬
никає при недостатньому насиченні крові плода 02 (при легеневих захворюван¬
нях матері, вузлах пуповини, її випадінні, дегенеративних процесах у плаценті,
при пізніх токсикозах); гіпоксемічну, зумовлену зниженням вмісту 02, що достав¬
ляється до тканин, унаслідок зменшення вмісту гемоглобіну (резус-конфлікт,
анемія матері); циркуляторну, пов’язану з порушенням кровообігу; тканинну (гіс-
тотоксичну) на тлі порушення тканинних окисних процесів.
Усі ці типи асфіксій можуть бути стадіями єдиного патологічного процесу,
який зумовлює блокаду клітинного дихання.
Особливу роль у виникненні органічних уражень головного мозку гіпоксично¬
го генезу відіграє зрив ауторегуляторних можливостей головного мозку (А.Т. Ан¬
тонов, 1998).
Гіпоксія призводить до порушення окисних процесів, розвитку ацидозу, зни¬
ження енергетичного балансу клітини, надлишку збуджуючих нейромедіаторів,
порушення метаболізму глії і нейронів. Ацидоз збільшує проникність судинної
стінки з розвитком міжклітинного набряку і порушенням церебральної гемодина-
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
міки. В умовах гіпоксії порушується перекисне окиснення ліпідів, накопичуються
агресивні вільні радикали, гідроперекиси, що деструктивно діють на мембрани
нейронів. Порушення церебральної гемодинаміки ішемічно-геморагічного харак¬
теру є наслідком тяжкої гіпоксії мозку.
Серед гіпоксичних ушкоджень головного мозку в новонароджених розрізня¬
ють гіпоксично-ішемічні і гіпоксично-геморагічні ураження.
ППОКСИЧНО-ІШЕМІЧН1
УРАЖЕННЯ ГОЛОВНОГО МОЗКУ
Найчастіше такі ураження виникають у недоношених новонароджених унас¬
лідок церебральної гіпоперфузії. В іноземній літературі їх прийнято називати гі-
поксично-ішемічною енцефалопатією. У цілому гіпоперфузія мозку може бути
зумовлена гіпоксемією чи недостатнім надходженням кисню в кровоносне рус¬
ло.
Патогенез. Механізми розвитку ішемії мозку в доношеного і недоношеного
відносно різні і мають свої особливості. Так, у доношених новонароджених, які
перенесли асфіксію, виникає метаболічна ацидемія (лактат-ацидоз), яка спричи¬
нює серцево-судинну недостатність, що у свою чергу призводить до зниження
системного артеріального тиску і зрештою до гіпоперфузії головного мозку —
ішемії. Високий рівень ушкодження мозку в недоношених новонароджених
пов’язаний із його незрілістю, особливостями васкуляризації в різні терміни гес-
тації, підвищеною проникністю капілярів, залежністю церебрального кровотоку
від порушень загальної гемодинаміки. У недоношених гіпоксія посилюється не¬
досконалістю ауторегуляторних механізмів.
Виділяють 3 ступені патологічного процесу: І ступінь (легкий) характеризуєть¬
ся збудженням або пригніченням функції ЦНС, триває перші 5—7 діб життя;
II ступінь (середньої тяжкості) — пригнічення або збудження триває понад 7 діб,
можливе виникнення судом, синдрому внутрішньочерепної гіпертензії та вегета¬
тивно-вісцеральних порушень; III ступінь (тяжкий) — характеризується прогре¬
суючою втратою церебральної активності тривалістю понад 10 діб, глибоким при¬
гніченням фізіологічних функцій аж до коматозного стану.
Патоморфологія. Основні нейроморфологічні зміни в доношених і недоноше¬
них новонароджених із гіпоксично-іїцемічними ураженнями головного мозку різ¬
няться, що пояснюється різною чутливістю до гіпоксії клітин мозку залежно від
терміну гестації. Для недоношених новонароджених найхарактернішою є перивен-
трикулярна лейкомаляція (ПВЛ), особливо при кардіореспіраторних розладах. Ви¬
никає через кілька діб після народження і проявляється некрозом білої речовини
дорсально і латерально від бічних шлуночків з ураженням напівовального центру.
У ділянці некрозу часто виникають вторинні крововиливи з розвитком геморагіч¬
них інфарктів. Протягом 1—3 тиж. некротичні ділянки заміщуються кістами. Діа¬
метр, кількість і локалізація кіст є важливим прогностичним критерієм. Катамнез
виявляє частий розвиток дитячого церебрального паралічу у формі спастичної
диплегії. Інтелект може залишатися збереженим, але можливі прояви синдрому
гіперактивності з дефіцитом уваги. ПВЛ може бути чинником розвитку епілепсії,
особливо її медикаментозно-резистентних форм.
РОЗДІЛ 24. ПЕРИНАТАЛЬНІ УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Гіпоксично-ішемічні ураження головного мозку в недоношених і доношених
новонароджених також можуть проявлятися іншими нейроморфологічними змі¬
нами. До них належать селективний некроз нейронів найчастіше в діенцефальній
ділянці та корі великого мозку з наступним розвитком спастичного тетрапарезу,
ураженням черепних нервів, затримкою психомоторного розвитку; фокальний або
мультифокальний церебральний некроз — поодинокий чи множинний інфаркт моз¬
ку з ураженням ділянок кори і підкіркової білої речовини, наступною кістозною
дегенерацією та органічними наслідками у вигляді геміпарезу і фокальних судом.
У доношених новонароджених трапляється “мармуровий стан” (status таг-
moratus) базальних гангліїв, який пов’язаний із загибеллю нейронів і наступною
гіпермієлінізацією в підкіркових ядрах і таламусі. Вогнищева симптоматика вини¬
кає наприкінці першого року життя і проявляється хореоатетоїдними гіперкінеза¬
ми і затримкою психомоторного розвитку.
У доношених новонароджених поширеним є парасагітальний церебральний не¬
кроз — некроз кори і підкіркової білої речовини задніх відділів тім’яно-потилич¬
ної ділянки із загрозою формування ДЦП із тетрапарезом, затримкою психомо¬
торного розвитку.
ППОКСИЧНО-ГЕМОРАПЧНІ
УРАЖЕННЯ ГОЛОВНОГО МОЗКУ
У цілому гіпоксично-геморагічні ураження головного мозку переважають у
недоношених новонароджених, особливо з малим терміном гестації. їхня частота
коливається від 31 до 55 %.
Виділяють такі клінічні форми гіпоксично-геморагічних уражень головного
мозку: внутрішньошлуночковий крововилив (ВПІК); внутрішньомозковий (па¬
ренхіматозний) крововилив; крововилив у мозочок і задню черепну ямку; суб-
арахноїдальний крововилив.
Основна клінічна форма — внутрішньошлуночковий крововилив як наслідок
морфофункціональної незрілості і неспроможності ауторегуляторних механізмів
головного мозку. Найчастіше вони спостерігаються в дітей з екстремально низь¬
кою масою тіла — 500—1200 г.
ВПІК трапляється в середньому у 25 % недоношених, у 50 % випадків вони
виникають у 1-у добу життя новонародженого. У немовлят із масою тіла до 1500 г
ВПІК спостерігається у 30—65 % випадків, а з масою тіла понад 1500 г — у 10—
20 %. Особливо часто ВПІК виникає в разі респіраторного дистрес-синдрому,
який потребує проведення ШВЛ.
ВПІК спостерігаються і в доношених новонароджених, але з частотою до 1:1000.
У цих випадках ВПІК походять із хоріощального сплетення, у якому також слабко
розвинутий сполучнотканинний каркас. У багатьох випадках ВПІК пов’язані з ас¬
фіксією в пологах, що викликає ушкодження ендотелію, венозний застій, патоло¬
гічну централізацію кровообігу і крововиливи. Часто відзначається поширення кро¬
вовиливу в паренхіму мозку. У 90 % доношених дітей із ВПІК клінічні симптоми
з’являються в перші 24 год життя. Проте описують і більш пізній початок, аж до віку
10 днів — 3 тиж. Майже завжди найяскравішим симптомом ВПІК у доношених
новонароджених є судоми.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Етіологія. До основних факторів ризику ВШК у постнатальний період нале¬
жать: гіпоксія і порушення гомеостазу (гіперкапнія, гіперосмолярність, гіперна-
тріємія, гіпоглікемія, ацидоз); респіраторний дистрес-синдром; пневмоторакс;
застосування періодичного штучного дихання; порушення коагуляції чи агрегації
тромбоцитів; функціонуюча артеріальна протока; швидке поповнення об’єму
циркулюючої крові і раптове підвищення артеріального і центрального венозного
тиску; необгрунтоване введення натрію гідрокарбонату, гепарину. Не останню
роль відіграє рухова активність дитини, стимульована медперсоналом. Поєднання
наведених факторів має більше клінічне значення, ніж будь-яке одне ізольоване
порушення. Транспортування недоношених новонароджених навіть у спеціаль¬
них кувезах належить до ятрогенних причин цієї патології.
У патогенезі ВШК у недоношених дітей важливою ланкою є зародковий (тер¬
мінальний) матрикс, представлений хаотично розташованим незрілим капілярним
руслом, стінки якого складаються з одного шару ендотелію без тканинної під¬
тримки (відсутні гладкі м’язові волокна, колаген чи еластин). Наявність високого
рівня кровотоку, фібринолітичної активності і відсутність ауторегуляції спричи¬
нюють уразливість термінального матриксу для крововиливу. Він виявляється пе¬
реважно в субепендимальній ділянці бічних, III і IV шлуночків та наявний у пло¬
да в період між 24-м і 32-м тижнями, що зумовлює часте виникнення ВШК гіпок-
сичного генезу в недоношених. Крововилив у недоношених новонароджених із
нередукованого термінального матриксу найчастіше локалізується в субепенди¬
мальній і паравентрикулярній зонах над головкою і тілом хвостатого ядра на рівні
міжшлуночкового отвору.
Клінічна картина. За даними нейросонографії (НСГ) і КТ виділяють чотири
ступені тяжкості ВШК:
— І ступінь — крововилив обмежений субепендимальною зоною;
— II ступінь — без розширення шлуночків головного мозку;
— III ступінь — із розширенням шлуночків;
— IV ступінь — із поширенням на речовину головного мозку.
Виділяють три клінічні варіанти перебігу ВШК:
— “мовчазний” варіант — безсимптомний, найхарактерніший для ВШК І і II сту¬
пеня тяжкості, трапляється у 60—70 % випадків; діагностують його за допомогою
НСГ. Клінічно проявляється синдромом пригнічення;
— хвилеподібний (сальтаторний) варіант; характерна ознака — почергове по¬
гіршення і поліпшення стану, періодична зміна глибокого пригнічення підвище¬
ною збудливістю. Спостерігаються повторні напади апное, судом, гіпо- або гіпер-
тонус м’язів, пригнічення фізіологічних рефлексів новонародженого, вегетатив¬
но-вісцеральні, лікворогіпертензивні, метаболічні порушення тощо. Типовий для
підгострого перебігу ВШК II ступеня тяжкості;
— катастрофічний варіант спостерігається в дітей із ВШК III—IV ступеня тяж¬
кості. Характеризується розвитком сопору або коматозного стану, тонічними судо¬
мами, децеребраційною ригідністю, стовбуровими симптомами, вегетативно-віс¬
церальними (апное, гіповентиляція, аритмія, брадикардія, зниження AT, розлади
терморегуляції) та метаболічними порушеннями, ДВЗ-синдромом. Формуються
арезорбтивна або гостра оклюзійна гідроцефалія, вентрикуломегалія.
Наслідки ВШК можуть бути різними — від повного одужання без будь-яких
структурних змін до летального наслідку в 50 % випадків. Віддалений прогноз зале¬
РОЗДІЛ 24. ПЕРИНАТАЛЬНІ УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
жить від ступеня недоношеності, наявності гідроцефалії, ураження кіркових струк¬
тур. Якщо ВШК супроводжується перивентрикулярним геморагічним інфарктом (ге¬
морагічний некроз перивентрикулярної білої речовини), у майбутньому виникають
рухові (80—100 %) і розумові (50—80 %) розлади.
Прогноз ВШК у доношених новонароджених сприятливіший. Критеріями не¬
сприятливого прогнозу є: 1) поширення ВШК на паренхіму мозку; 2) катастро¬
фічний початок клінічних проявів із вибуханням тім’ячка, судомами, зупинкою
дихання й іншими клінічними симптомами; 3) постгеморагічна гідроцефалія, що
спонтанно не стабілізується; 4) прогресуюча постгеморагічна гідроцефалія.
Друга за частотою виникнення форма гіпоксично-геморагічного ушкодження
головного мозку — внутрішньомозковий (паренхіматозний) крововилив (ВМК),
який найчастіше утворюється внаслідок ушкодження термінальних відділів пе¬
редніх і задніх мозкових артерій. Провокувальні чинники — внутрішньоутробна
гіпоксія, асфіксія в пологах, коагулопатія, судинні мальформації.
Клінічна картина. При дрібноточкових геморагіях клінічна картина характери¬
зується: помірним зниженням фізіологічних рефлексів, зміною м’язового тонусу,
нестійкою вогнищевою симптоматикою (страбізм, симптом Грефе, ністагм, ані¬
зокорія), вегетативними розладами; можливі фокальні судоми. За наявності ма¬
сивних крововиливів стан хворих тяжкий: загальне пригнічення змінюється кома¬
тозним станом, наростають внутрішньочерепна гіпертензія, виражена фокальна
симптоматика.
Діагностика. Масивні геморагічні інфаркти візуалізуються за допомогою НСГ
як асиметричні вогнища підвищеної ехогенності, які через 2—3 тиж. трансформу¬
ються в ехонегативні псевдокісти.
Крововилив у мозочок і задню черепну ямку трапляється рідко: у недоношених
новонароджених із масою тіла до 1500 г — у 15—25 % випадків, при патологічних
пологах у тазовому передлежанні, у разі застосування акушерських щипців.
Клінічна картина характеризується катастрофічним перебігом із порушенням
свідомості, розладами дихання і серцевої діяльності, стовбуровою симптомати¬
кою, ознаками лікворної гіпертензії внаслідок стиснення стовбура мозку і набря¬
ку мозку. Прогноз несприятливий. Летальність висока.
Діагностика. Візуалізувати патологічне вогнище можна за допомогою МРТ і
КТ. НСГ не дає можливості чітко дослідити структури задньої черепної ямки.
Нетравматичний субарахноїдальний крововилив є найпоширенішою формою
внутрішньочерепних крововиливів. У 75 % виникає в недоношених новонародже¬
них і поєднується з гіпоксично-ішемічними ураженнями. Формується венозний
застій, який призводить до крововиливу із судин оболонок мозку.
Клінічна картина. Клінічний перебіг може бути безсимптомним і катастрофічним,
у зв’язку з компресією мозку. Можливий розвиток синдромів як підвищеної збудли¬
вості, так і загального пригнічення в поєднанні з лікворною гіпертензією, менінгеаль-
ними знаками і судомним синдромом, який виникає переважно на 2-у добу життя.
Діагностика. Під час виконання діагностичної люмбальної пункції виявляють
характерні зміни спинномозкової рідини (ксантохромія, наявність еритроцитів,
підвищення рівня білка). До пізніх ускладнень субарахно'ідального крововиливу від¬
носять розвиток гідроцефалії внаслідок обструкції шляхів ліквороциркуляції, за¬
тримку психомоторного розвитку.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Після гострого ураження нервової системи у неонатальний період (до 1 міс.)
виділяють два періоди відновлення функцій: відновний (грудний період) — до
І року і період віддалених наслідків.
Основні неврологічні прояви гострого періоду: синдром підвищеної нервово-
рефлекторної збудливості, синдром загального пригнічення, гіпертензивний або
гіпертензивно-гідроцефальний синдром, судомний синдром і коматозний стан.
Синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливості проявляється тремором,
неспокійною поведінкою, підвищеним м’язовим тонусом, сухожилковою та пе-
ріостальною гіперрефлексією, затримкою редукції фізіологічних рефлексів ново¬
народжених, спонтанним рефлексом Моро. Це найсприятливіший у прогностич¬
ному аспекті синдром.
Синдром загального пригнічення характеризується зниженням або відсутністю
реакції новонародженого на огляд, спонтанної рухової активності, плавальними
рухами очних яблук або нерухомістю погляду, м’язовою гіпотонією, відсутністю
або зниженням фізіологічних рефлексів новонародженого і періостальних рефлек¬
сів, ваготонією (брадикардією, артеріальною гіпотензією, брадипное або апное,
посиленням перистальтики). Його трансформація в синдром підвищеної нерво¬
во-рефлекторної збудливості свідчить про позитивну динаміку хвороби.
Гіпертензивний синдром включає вибухання тім’ячка, розходження швів, гори¬
зонтальний ністагм, збіжну косоокість, протрузію очних яблук, симптом Грефе. У
разі розширення шлуночків мозку і/або підпавутинного простору, збільшення ок¬
ружності голови, переважання мозкової частини черепа над лицевою синдром
називають гіпертензивно-гідроцефальним.
Основні неврологічні прояви відновного періоду: синдром підвищеної нервово-
рефлекторної збудливості; гідроцефальний (гідроцефалія); судомний синдром,
епілептичний синдром; синдром вегетативних дисфункцій; синдром рухових роз¬
ладів (спастичні парези, пірамідна недостатність, псевдобульбарний синдром, гі¬
перкінези, м’язова гіпо- та дистонія, атаксія); синдром затримки статокінетично-
го розвитку; синдром затримки психічного та передмовленнєвого розвитку; це-
ребрастенічний синдром.
Синдром підвищеної нервово-рефлекторної збудливості проявляється посилен¬
ням спонтанної рухової активності, неспокійним поверхневим сном, частим не¬
мотивованим плачем, пожвавленням рефлексів новонародженого і сухожилкових
рефлексів, м’язовою дистонією, тремором кінцівок і підборіддя, емоційною ла¬
більністю. Характерна затримка формування уваги, диференційованих рухових і
психічних реакцій. На тлі добре вираженого пізнавального інтересу до оточення
маніпулятивна дослідницька діяльність, наслідувальні ігри і жести розвинені не¬
достатньо. Відставання у психомоторному розвитку в цих дітей може і не визна¬
чатися. До кінця 1-го року життя у них зазвичай добре проявляються пізнаваль¬
ний інтерес до оточення, активні форми спілкування, і водночас на тлі сильних
емоцій може виникати загальне пожвавлення з дифузними руховими реакціями.
У терміні від 4—6 міс. до 1 року відзначається послаблення проявів із можливим
формуванням мінімальної мозкової дисфункції або церебрастенічного синдрому
після 1-го року життя. Ізольований синдром відносять до легких наслідків гіпок-
сичного ураження ЦНС.
Синдром рухових розладів проявляється поліморфними порушеннями рухової
сфери: підвищенням чи зниженням рухової активності, пірамідною недостатніс¬
РОЗДІЛ 24. ПЕРИНАТАЛЬНІ УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
тю, м’язовою дистонією, гіпер- чи гіпотонією, парезами, псевдобульбарним син¬
дромом, гіперкінезами, атаксією. Критеріями діагностики можуть бути девіації
рухової активності від вікових норм.
Гідроцефальний синдром (гідроцефалія): відзначаються збільшення розмірів го¬
лови, що перевищують вікову норму на 1—2 см із розходженням швів і збільшен¬
ням тім’ячка, протрузія очних яблук, симптом Грефе, ністагм, косоокість. М’язова
дистонія часто поєднується зі здриганням, спонтанним рефлексом Моро, загаль¬
ним і локальним ціанозом. Для адекватного оцінення розміру голови слід зіста¬
вити гестаційний і концептуальний (гестаційний + постнатальний) вік дитини,
оцінити темпи приросту окружності голови і порівняти їх із темпами приросту
окружності грудної клітки. Необхідно пам’ятати, що спочатку гідроцефалія може
проявлятися збільшенням лікворних просторів і підвищенням об’єму ліквору, а
потім збільшенням розмірів голови. Перебіг гідроцефального синдрому може бути
прогредієнтним і стабільним (компенсована гіроцефалія).
Синдром вегетативних дисфункцій рідко буває ізольованим, проявляється мар-
муровістю шкірних покривів, перехідним ціанозом, порушенням ритму дихання і
серцевої діяльності, розладами терморегуляції і дисфункцією травного тракту з
ознаками пілороспазму, постійними зригуваннями, посиленням перистальтики,
закрепами, блюванням, стійкою гіпотрофією, що свідчить про порушення функ¬
ції гіпоталамуса. Після 1-го року життя цей синдром переважно входить у струк¬
туру церебрастенічного синдрому.
Судомний синдром може проявлятися фокальними або генералізованими судо¬
мами. Судомні пароксизми часто імітують ті рухові акти, якими дитина володіє
до моменту розвитку патології. Спостерігається імітація безумовних рухових реф¬
лексів у вигляді короткочасних спонтанних проявів шийно-тонічного симетрич¬
ного рефлексу з нахилом голови і тонічним напруженням кінцівок, шийно-тоніч¬
ного асиметричного рефлексу з поворотом голови вбік і розгинанням відповідних
верхньої і нижньої кінцівок, а також першої фази рефлексу Моро. Нерідко спо¬
стерігають дрібнорозмашистий тремор, короткочасні зупинки дихання, тонічні
спазми погляду з ністагмом, оперкулярні автоматизми. На 3—4-му місяці життя,
коли дитина утримує голову і сидить, можуть з’являтися “кивки” і “клювання”, а
з 6—7-го — “поклони” (згинання тулуба вперед) — так звані салаамові судоми.
Гіпоксично-ішемічні ушкодження медіобазальних зон скроневих часток мозку
можуть лежати в основі формування фармакорезистентних форм скроневої епілеп¬
сії, а також різних порушень слуху.
Синдроми затримки статокінетичного, психічного та передмовленнєвого роз¬
витку. Затримка становлення рухових, психічних і мовних функцій пов’язана з
ушкодженням мозкових структур, що проявляється патологічними синдромами і
не компенсується самостійно. Спочатку може бути парціальною, але надалі за¬
звичай розвивається тотальна затримка психомоторного розвитку, що супровод¬
жується диспропорцією загального соматичного розвитку. Слід зазначити, що для
гіпоксичного ушкодження ЦНС ізольована груба затримка психомоторного роз¬
витку не характерна: необхідно здійснювати детальніше обстеження для виявлен¬
ня інших імовірних причин, наприклад спадково-дегенеративної патології ЦНС.
У разі порушення статико-моторних функцій дитина значно пізніше починає
тримати голову, перевертатися, сидіти, ходити, стояти. При затримці психічного
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
розвитку дитина пізніше фіксує погляд, не відразу бере іграшку, гірше орієнтуєть¬
ся в навколишньому середовищі. Затримка передмовленнєвого розвитку може
мати наслідком порушення етапів і темпів розвитку мовлення (зокрема, затримка
формування артикуляції, алалія, дизартрія, загальний недорозвиток мовлення різ¬
ного рівня). Можливе поєднання затримки темпів розвитку із порушенням іншої
функції.
Церебрастенічний синдром спостерігається в дітей із легкою формою ушкоджен¬
ня ЦНС. У його основі лежить поліморфізм соматоневрологічних порушень. Ха¬
рактерними є емоційна лабільність, підвищене нервово-психічне виснаження, зни¬
ження функції активної уваги. До симптомів належать звичне блювання, труднощі
засинання, тривожний неспокійний сон, діатез, ознаки вегетативно-вісцеральних
дисфункцій, що зумовлюють зниження адаптаційних можливостей у цих дітей.
Клінічні прояви часто посилюються наприкінці дня під впливом інтеркурентних
захворювань, травм, вакцинацій, стресових ситуацій, несприятливих метеоумов.
Варто зазначити, що найбільш несприятливий психомоторний розвиток відмі¬
чають у дітей із поєднанням двох і більше синдромів. Відносно сприятливий розви¬
ток — у дітей із синдромом підвищеної нервово-рефлекторної збудливості в гострий
період, синдромом церебрального пригнічення і лівобічною пірамідною недостат¬
ністю, менш сприятливий — у дітей із правобічним пірамідним синдромом.
У період віддалених наслідків спостерігають синдроми з розсіяними вогнище¬
вими мікросимптомами, помірною внутрішньочерепною гіпертензією і компен¬
сованою гідроцефалією, неврозо- і психопатоподібною поведінкою, які об’єдну¬
ються в синдром легких органічних порушень ЦНС і називаються мінімальною
мозковою дисфункцією (ММД).
Клінічна картина дуже варіабельна і змінюється з віком. Основні ознаки син¬
дрому найяскравіше проявляються в дітей дошкільного і шкільного віку. Деякі
симптоми виявляють у ранньому дитинстві, у тому числі і в дітей 1-го року життя.
У багатьох дітей із ММД відмічають ознаки диспластичності: деформацію мозко¬
вого і лицевого черепа, вушних раковин, гіпертелоризм, високе піднебіння, не¬
правильний ріст зубів тощо. Часто відзначають порушення черепної іннервації:
косоокість, птоз, недостатність конвергенції, слабкість м’язів язика, мовні розла¬
ди. Також наявні численні рухові розлади, які проявляються м’язовою дистонією,
асиметрією м’язового тонусу, анізорефлексією, наявністю патологічних рефлек¬
сів, недостатністю тонких диференційованих рухів. У хворих часто спостерігають¬
ся вегетативні порушення (підвищена пітливість, салівація), нестійкість при ходь¬
бі, апраксичні прояви, змінена поведінка. У більшості дітей відмічають підвищену
моторну активність, особливо в ранньому дитячому віці (дефіцит уваги з гіперак-
тивністю). Вони не можуть тривалий час зосередитися, легко відволікаються. На¬
стрій у них мінливий: від ейфоричного до депресивного. Іноді виникають напади
люті, агресії не тільки до оточення, а й до самих себе.
Додаткові методи дослідження, наприклад, рентгенографія черепа, НСГ, ЕЕГ,
КТ, МРТ, дають змогу виявити ознаки компенсованої гідроцефалії, іноді із симпто¬
мами внутрішньочерепної гіпертензії, шо проявляється головним болем, швидкою
втомлюваністю і порушеннями сну. Окрему проблему становить розвиток ДЦП.
Лікування. При гіпоксично-ішемічних і гіпоксично-геморагічних ураженнях
нервової системи у відновний період лікування проводять за синдромним прин¬
РОЗДІЛ 24. ПЕРИНАТАЛЬНІ УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
ципом. При синдромі підвищеної нервово-рефлекторної збудливості лікарська
тактика у багатьох випадках обмежується спостереженням за дитиною. Іноді при¬
значають фенобарбітал або діазепам, але довготривале застосування цих препа¬
ратів негативно впливає на інтелектуальний розвиток. Можливим є використання
препаратів, ноотропний ефект яких поєднується з гальмівною дією. До них нале¬
жать пантогам, ноофен, пантокальцин, пікамілон. За наявності порушень сну
застосовують нітразепам, відвари заспокійливих трав (м’яти, меліси, кореня ва¬
леріани, собачої кропиви), водолікування. Седативну дію справляє також міксту¬
ра з цитралем: 2 мл розчину цитралю, 3 мл 25 % розчину магнію сульфату, 200 мл
10 % розчину глюкози.
Препаратом вибору для лікування гідроцефального і гіпертензивно-гідроцефаль-
ного синдромів є діакарб, який дає діуретичний ефект і одночасно зменшує сек¬
рецію спинномозкової рідини. Можливе використання фуросеміду, харчового
гліцерину. Кожен із цих препаратів застосовують поєднано із препаратами калію.
Прогресування гідроцефалії і відсутність ефекту від медикаментозної терапії є
показаннями до вентрикуло-перикардіального або вентрикуло-перитонеального
шунтування. При судомному синдромі в період новонародженості використовують
барбітурати, гідантоїни (дифенін), бензодіазепіни. Немовлятам окрім цього при¬
значають іміностильбени (карбамазепін), похідні вальпроєвої кислоти. За наяв¬
ності в структурі синдрому вегетативних дисфункцій ваготонії, що супроводжуєть¬
ся підвищенням перистальтики кишок, іноді застосовують 0,1% розчин атропіну
сульфату. У разі симпатикотонії з тахіаритмією та артеріальною гіпертензією при¬
значають адреноблокатори (анаприлін, обзидан, індерал).
При синдромі рухових розладів лікування проводять відповідно до їхнього ха¬
рактеру. Для зниження м’язового тонусу призначають мідокалм, баклофен, сир-
далуд або діазепам, при м’язовій гіпотонії — дибазол або галантамін. Значну роль
у лікуванні рухових розладів відіграють фізичні методи впливу (масаж, ЛФК,
фізіотерапія, рефлексотерапія, водолікування).
У разі затримки психічного і передмовленнєвого розвитку базовими є ноотропні
засоби (ноотропіл, пантогам, когітум, енцефабол), вітаміни групи В, АТФ, муль-
типробіотик “Симбітер”, вазоактивні засоби. Широко застосовують педагогічні
програми, спрямовані на розвиток психічних і мовної функцій.
Прогноз. Віддалені наслідки ураження мозку в перинатальний період різні: від
одужання до формування ММД, ДЦП, епілепсії, затримки психічного розвитку,
олігофренії, гідроцефалії.
ДИТЯЧИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНИЙ ПАРАЛІЧ
ДЦП — група непрогресуючих синдромів, які є наслідком недорозвинення
або ушкодження мозку у пренатальний, інтранатальний і ранній постнатальний
періоди і характеризуються затримкою і патологією рухового, мовного і психічно¬
го розвитку. Уперше термін “вроджений церебральний параліч” у 1827 р. запро¬
понував J. Gazauvielh, який описав геміїїаретичну форму захворювання. Значний
внесок у вивчення проблеми ДЦП зробив англійський хірург-ортопед Літтл, який
першим вказав на роль перинатально!' патології в етіології ДЦП і описав одну з
форм — спастичну диплегію, яка носить назву хвороби Літгла. Вивченням ДЦП
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
також займався австрійський невролог, психіатр і психолог 3. Фрейд (1897), який
виділив і описав кілька типів церебральних паралічів, що було покладено в осно¬
ву всіх наступних класифікацій.
Епідеміологія. Показник поширеності ДЦП, за даними різних авторів, варіює
від 2,4 до 5,9 і більше на 1000 новонароджених; в останні роки відмічається тен¬
денція до збільшення цього показника. Захворювання в 1,3 раза частіше трап¬
ляється у хлопчиків. У 90 % випадків ДЦП діагностують у дітей раннього віку (до
З років), але вперше може бути виявлений і у віці 8—15 років.
Етіологія. ДЦП має поліетіологічну природу, однак вважають, що він зумовле¬
ний внутрішньоутробною патологією та ушкодженням мозку під час пологів унас¬
лідок асфіксії і внутрішньочерепних крововиливів. До пологових етіологічних
факторів відносять гіпоксію плода, різноманітні захворювання матері, зокрема
інфекції (краснуха, грип, цитомегалія, лістеріоз, токсоплазмоз та ін.), вплив ток¬
сичних речовин, алкоголізм батьків тощо. У постнатальний період частою причи¬
ною є гемолітична хвороба новонароджених (білірубінова енцефалопатія). Нерід¬
ко вищенаведені чинники поєднуються з вадами розвитку плода внаслідок диз-
ембріогенезу.
Патогенез. У механізмах розвитку провідного в клінічній картині ДЦП рухо¬
вого дефекту основну роль відіграє порушення формування постуральних реф¬
лекторних механізмів, що зумовлює вибіркове підвищення м’язового тонусу, ут¬
ворення стійких патологічних установок і контрактур у великих суглобах, які об¬
межують рухові можливості хворих.
Патогенні фактори на пізніх етапах внутрішньоутробного розвитку призводять
до сповільнення процесів мієлінізації, порушення диференціації нервових клітин,
формування міжнейронних зв’язків і судинної системи мозку.
У патогенезі уражень нервової системи, які розвиваються в період пологів і
частково постнатально, головну роль відіграють гіпоксія, ацидоз, гіпоглікемія та
інші метаболічні розлади, що призводять до набряку мозку і вторинних порушень
гемо- і ліквородинаміки.
При імунній несумісності матері і плода (за резус-фактором, системою АВО) в
організмі матері виробляються антитіла, що викликають гемоліз еритроцитів пло¬
да. Непрямий білірубін, що при цьому утворюється, діє токсично на нервову
систему, особливо на базальні ганглії.
На сучасному етапі вважають, що в патогенезі ДЦП провідне місце посідають
імунопатологічні процеси: антитіла, які утворюються при деструкції нервової сис¬
теми під впливом інфекцій, інтоксикацій чи інших уражень мозку плода, можуть
спричинювати появу відповідних антитіл у крові матері. Останні вторинно уш¬
коджують мозок плода, що розвивається.
Патоморфологія. Патологічний процес може охоплювати кілька відділів мозку
з переважним ураженням кори, підкіркових ядер, мозочка. Деструктивні зміни
виражаються локалізованою або поширеною атрофією мозку. Характерні атрофія
півкуль великого мозку, базальних ядер, гіпоплазія мозочка, розростання нейро-
глії, кісти, внутрішня або зовнішньо-внутрішня гідроцефалія. У судинах мозку —
периваскулярний склероз, розширення адвентиційних лімфатичних просторів із
періартеріїтом. Відзначається недостатня мієлінізація нервових волокон.
Морфологічними варіантами гіпоксично-ішемічного ураження головного
мозку в патогенезі ДЦП є: мультикістозна енцефаломаляція; перивентрикулярна
РОЗДІЛ 24. ПЕРИНАТАЛЬНІ УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
енцефаломаляція; парасагітальний церебральний некроз; улегірія (лобарний скле¬
роз, нодулярний кортикальний склероз, склероз плаща великого мозку); патоло¬
гія базальних гангліїв; ураження мозочка, стовбура і мосту мозку; інфаркти; пор-
енцефалія.
Класифікація. Виділяють такі форми ДЦП (Л.О. Бадалян, 1984): спастична
диплегія (хвороба Літтла); спастична геміплегія; подвійна геміплегія (спастичний
тетрапарез); гіперкінетична форма; атонічно-астатична форма.
Клінічна картина поліморфна, різноманітна, але основними симптомами е різ¬
ні рухові розлади. Порушується послідовність розвитку рухів, примітивні рухові
рефлекторні реакції не редукуються, а навпаки, активізуються, що призводить до
формування патологічних поз і протидіє формуванню нормальних статичних фун¬
кцій. Розвиваються паралічі різного ступеня вираженості і поширеності (моно-,
гемі-, пара-, тетра-, трипарези), різні варіанти порушення тонусу м’язів (дис-
тонічний, спастичний, пластичний, гіпотонія, атонія). Спостерігаються гіперкіне-
тичні прояви (хореїчні гіперкінези, торсійна дистонія, міоклонії, гемібалізм, тре¬
мор), порушення координації рухів, патологічні синкінезії. Надалі формуються
контрактури і деформації кінцівок. Окрім рухових розладів виникають мовні роз¬
лади (65—85 %) за типом затримки розвитку мовлення, у вигляді різних варіантів
дизартрій (псевдобульбарна, екстрапірамідна, мозочкові), моторної алалії. У ЗО—
40 % хворих відзначається розумова відсталість за типом ускладнених форм олі¬
гофренії аж до ідіотії, у решти — вторинна затримка психічного розвитку. Харак¬
терні підвищена емоційна збудливість, лабільність настрою (ейфорія, лякливість,
образливість). У дітей старшого віьсу виявляються підвищена вразливість, прогре¬
суюче відчуття неповноцінності і безпорадності, що сприяє розвитку патологічних
рис характеру, як правило, дефіцитарного типу (замкнутість, парааутизм) або гі-
перкомпенсаторного фантазування. Формуються різноманітні вегетосудинно-віс-
церально-обмінні порушення: зригування, блювання, біль у животі, закрепи, від¬
чуття голоду, спраги, порушення ритму сну, гіпотрофія, відставання у фізичному
розвитку, порушення зору (25 %), зниження слуху.
Спастична диплегія (хвороба Літтла) трапляється найчастіше. За поширеніс¬
тю рухових розладів визначається як тетрапарез, при якому верхні кінцівки ура¬
жуються значно менше, ніж нижні. Іноді у верхніх кінцівках виявляється лише
пірамідна недостатність. Спастичність домінує у м’язах-розгиначах і привідних
м’язах нижніх кінцівок. У дитини в положенні лежачи ноги зазвичай витягнуті.
При спробі надати дитині вертикального положення її ноги перехрещуються і
формується упор на носки. У зв’язку з постійним гіпертонусом привідних м’язів
стегна ноги дещо зігнуті в кульшових суглобах і ротовані досередини. Під час
ходіння зі сторонньою допомогою дитина робить танцювальні рухи, повертаючи
тіло до провідної ноги (характерна хода).
У 30—35 % хворих відзначають розумове недорозвинення у формі помірної
дебільності, часті мовні розлади, судомні пароксизми, інколи атетощні, хореоате-
тозні гіперкінези. У динаміці психічні і мовні розлади добре компенсуються, ло¬
комоторні регресують гірше. Виявляються контрактури у великих суглобах.
Спастична геміплегія — однобічний парез кінцівок за центральним типом, більш
виражений у верхній кінцівці, у дистальній її частині. Характерні відставання в рос¬
ті паретичних кінцівок, їх вкорочення і стоншення. Порушення мовлення — у ЗО %
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
випадків за типом псевдобульбарної дизартрії, рідше — моторної алалії. Нерідко
спостерігаються епілептичні напади, психічні розлади за типом затримки розвитку.
Подвійна геміплегія — найтяжча форма, яка являє собою спастичний тетрапа-
рез, однаково виражений у верхніх і нижніх кінцівках; можливе нерівномірне
ураження сторін. Рано розвиваються контрактури суглобів. Діти, як правило, не
набувають навичок самостійної ходи. Мовний розвиток відбувається із затрим¬
кою. Інтелект значно знижений. Відмічаються постійні судомні напади, апатико-
абулічні розлади.
Лперкінетична форма розвивається в разі переважного ураження базальних
вузлів. У клінічній картині домінують різні за характером гіперкінези: подвійний
атетоз, хорея, хореоатетоз, торсійна дистонія. Характерною є мінливість м’язового
тонусу, що призводить до незграбності рухів. Часто гіперкінези поєднуються із
парезами. Можливі мовні розлади. Психічний розвиток порушений меншою
мірою, ніж при інших формах ДЦП.
Атонічно-астатична форма вирізняється низьким м’язовим тонусом, пору¬
шеннями координації. Типовими є інтенційний тремор, дисметрія, атаксія. Мож¬
ливі помірні гіперкінетичні прояви, пірамідна недостатність. Діти із запізненням
починають сідати, стояти, ходити; затримується розвиток довільних рухів. Інте¬
лект порушується незначно.
Перебіг зазвичай регредієнтний із поступовим поліпшенням, хоча є суттєві
особливості, що визначаються формою ДЦП. Розрізняють такі стадії перебігу:
ранню — охоплює період новонародженості; початкову резидуальну — виявляється
у віці 4—5 міс. і триває до 2—3 років; пізню резидуальну — формується патологіч¬
ний руховий стереотип, утворюються контрактури і деформації, відзначається ін¬
телектуальний дефіцит.
Критерії діагностики ДЦП:
— обтяжений анамнез вагітності і пологів (інфекції, інтоксикації, резус-кон-
флікт, пологова травма та ін.);
— ранні порушення локомоторного розвитку дитини;
— поєднання в клінічній картині паралічів і парезів різної локалізації, гіпер-
кінетичних синдромів, мовних, координаторних, інтелектуальних порушень.
Остаточний діагноз ДЦП зазвичай може бути встановлений після 1-го року
життя, коли рухові, мовні і психічні порушення стають явними.
Диференціальну діагностику проводять із хворобами обміну (фенілкетонурія,
галакгоземія, вроджений гіпотироз, гіперурикемія, порушення ліпідного обміну
та ін.); лейкодистрофіями; нервово-м’язовими захворюваннями (спінальна аміо-
трофія Верцніґа — Гоффманна); спадково-дегенеративними захворюваннями
ЦНС (хвороба Штрюмпелля, хвороба Галлєрвордена — Шпатца, хвороба Фара,
хвороба Вільсона — Коновалова); факоматозами (туберозний склероз); наслідка¬
ми уражень ЦНС (черепно-мозкові травми, нейроінфекції та ін.), перенесених
після 1 міс. життя; “манежним” бігом навшпиньках при кататонічному синдромі
в дітей із раннім дитячим аутизмом і шизофренією.
Прогноз. Спастична диплегія сприятлива щодо подолання психічних і мовних
порушень, але локомоторні розлади регресують тяжко. Хворі зазвичай можуть
оволодівати навичками самообслуговування, письма, інтелектуальний дефіцит
частіше помірний, але знижує можливості навчання і адаптації до праці. Хворі з
геміплегічною формою непогано пристосовуються до праці, хоча соціально-тру¬
РОЗДІЛ 24. ПЕРИНАТАЛЬНІ УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
дова адаптація значною мірою визначається своєчасною компенсацією поруше¬
них вищих мозкових функцій (особливо при правобічному геміпарезі — уражуєть¬
ся (домінантна) півкуля. Подвійна геміплегія (тетрапарез), як правило, супровод¬
жується глибоким інтелектуальним недорозвиненням (імбецильність, ідіотія),
тяжкими мовними розладами, що й визначає несприятливий прогноз. При гіпер-
кінетичній формі навчання і соціальна адаптація можливі, але оволодіння трудо¬
вими навичками затруднене через гіперкінези і розлади мови. При атонічно-аста¬
тичній формі прогноз стосовно компенсації мозочкових розладів може бути спри¬
ятливим, що з урахуванням помірних інтелектуальних порушень дає змогу частині
хворих адаптуватися до праці.
Основні синдроми пізнього резидуального періоду ДЦП
Синдром рухової недостатності переважно проявляється спастичними пареза¬
ми. У процесі росту тренування рухових навичок можливі: повна компенсація —
пересування без опори, у достатньому темпі, незалежно від відстані, деформації
кінцівок відсутні; субкомпенсація — пересування (зазвичай за наявності деформа¬
цій, неправильної статики) на обмежену відстань за допомогою додаткової опори;
часткова компенсація — різко обмежене пересування, часто лише в межах житла;
декомпенсація — повна нездатність до пересування.
Синдром порушення інтелектуальних функцій. Інтелектуальний дефіцит знижує
можливість хворих брати участь у трудовій діяльності через утруднене їх навчан¬
ня. Життєдіяльність обмежена внаслідок зниження здатності до ситуативної по¬
ведінки (неможливість осмислення ситуації, виконання адекватних дій тощо).
Характерні інфантильність, залежність від оточення, емоційна незрілість, пасивна
поведінка. Усе це утруднює взаємовідносини в сім’ї, трудовому колективі, приз¬
водить до соціальної дезадаптації.
Порушення зору, слуху, мови можуть різко знижувати здатність до комунікації в
побуті і в процесі трудової діяльності. Епілептичні напади, які зберігаються в ре-
зидуальний період, можуть суттєво порушувати життєдіяльність хворих, їхні тру¬
дові можливості.
Лікування слід починати якомога раніше. Воно має бути індивідуальним і ком¬
плексним.
При рухових розладах призначають ЛФК, точковий масаж, лікарські засоби,
що знижують м’язовий тонус (баклофен, мідокалм), заходи для запобігання кон¬
трактурам і деформаціям у кінцівках (озокерит, парафін, ортопедичні операції
тощо), локальні ін’єкції ботулінічного токсину (диспорт). Для корекції порушен¬
ня вищих мозкових функцій (гнозису, праксису, мови) ефективними є заняття з
логопедом, психологом, педагогом, анімалотерапія та інші методи лікування (ней-
роінтенсивна терапія за методом В.І. Козявкіна) у спеціалізованих реабілітацій¬
них центрах і відділеннях. Застосовують засоби, що поліпшують ліквороциркуля-
цію і нейрометаболізм: ноотропи, церебролізин, солкосерил та ін., протиепілеп-
тичні препарати з урахуванням характеру нападів. Призначають синтетичні
нейропептиди, що сприяють корекції рухового дефекту.
Принципи реабілітації. Загальні'. 1) адаптація до життя хворих із тяжким дефек¬
том; 2) своєчасність, безперервність, взаємозв’язок реабілітаційних заходів (ліку¬
вання, профорієнтація, соціально-психологічна допомога); 3) апеляція до особис¬
тості хворого, виховання в нього вольових рис, цілеспрямованості; 4) етапність
соціальної і медичної допомоги залежно від віку: спеціалізований дошкільний
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
дитячий заклад, школа-інтернат, профтехучилище, коледж; 5) амбулаторне, ста¬
ціонарне, санаторне лікування (неврологічний, ортопедичний стаціонари, про¬
тезні підприємства); 6) участь спеціалістів різного профілю (лікар-реабілітолог,
психолог, невролог, педіатр, логопед, ортопед та ін.).
Конкретні’. 1) індивідуальні програми реабілітації, що включають своєчасні і
достатні для віку заходи; 2) розумне поєднання консервативного й оперативного
лікування; 3) раціональне протезування; 4) корекція порушень вищої нервової
діяльності, особистісних рис; 5) ранній розвиток трудових навичок з урахуванням
характеру дефекту; 6) відповідна профорієнтація.
Вважають, що 50—60 % хворих із пізнім резидуальним періодом ДЦП працю¬
ють або вчаться. Понад ЗО % можуть набути спеціальності, отримати вищу освіту.
Вибір професії строго індивідуальний: бібліотекар, бібліограф, статистик, бухгал¬
тер, оператор ЕОМ, товарознавець, майстер із ремонту побутової техніки, взуття
тощо. Соціальна допомога включає забезпечення хворих спеціальним устаткуван¬
ням і пристосуваннями, що полегшують працю, самообслуговування, а також
пересування (спеціальні візочки тощо).
ВРОДЖЕНІ ДЕФЕКТИ ХРЕБТА
І СПИННОГО МОЗКУ.
СИРИНГОМІЄЛІЯ
ВРОДЖЕНІ ДЕФЕКТИ ХРЕБТА
І СПИННОГО МОЗКУ
Аномалії розвитку спинного мозку зумовлені дефектами закриття
невральної трубки чи відхиленнями при формуванні мозку, спіналь-
них гангліїв і нервів. Клінічно вони проявляються з перших тижнів
життя. До можливих етіопатогенетичних факторів належать спадкова
схильність, внутрішньоутробна вірусна інфекція, зокрема краснуха,
вплив медикаментів на плід, опромінення в ранні терміни вагітності.
СПІНАЛЬНИЙ ДИЗРАФІЗМ
Спінальний дизрафізм — це дефекти розвитку, пов’язані з порушен¬
ням закриття по середній лінії тканин мезодермального й ектодермаль-
ного походження.
Частота захворювання становить близько 2 на 1000 новонароджених.
Спінальний дизрафізм нерідко поєднується з іншими вродженими
вадами розвитку ЦНС і внутрішніх органів, такими як: стеноз (розга¬
луження) водопроводу мозку, синдром Арнольда — Кіарі, сиринго-
мієлія (гідромієлія). У разі прихованих форм визначаються характерні
зміни шкіри: лійкоподібне втягнення шкіри, родимі плями та ово-
лосіння в поперековій ділянці. За наявності в сім’ї дітей із подібними
аномаліями можливий пренатальний діагноз. Ризик розвитку дефек¬
тів у другої дитини становить 5 %. У разі раннього виявлення аномалії
може постати питання про переривання вагітності.
До основних форм спінального дизрафізму належать: менінгоцелє,
мієломенінгоцелє, ліпомієломенінгоцелє, приховане розщеплення
хребта, дермо'ідні кісти, синдром жорсткої кінцевої нитки спинного
мозку, діастематомієлія, мієлодисплазія.
Приховане розщеплення хребта є найчастішою аномалією, при якій
відзначається незрощення міжхребцевих дужок. За наявності розко¬
лини в шийному і поперековому відділах патологія часто поєднується
з ліпомою, прихованим менінгоцелє, мієломенінгоцелє і ліпомієло¬
менінгоцелє. Дермо'ідні кісти і ліпоми здебільшого виникають у попе¬
реково-крижовому відділі і нерідко сполучаються з хребтовим кана¬
лом через дермальні синуси.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Синдром жорсткої кінцевої нитки спинного мозку відображає фіксацію каудаль¬
ного відділу спинного мозку на рівні нижніх поперекових хребців або крижового
каналу (сакральний відділ спинного мозку) потовщеною і вкороченою кінцевою
ниткою або фіброзними тяжами.
Клінічна картина. Розвиток порожнистої стопи та стоншення нижньої кінців¬
ки є типовими маніфестними ознаками цього синдрому. Розвиток його в дорос¬
лому віці за відсутності інших функціональних дефектів стає предметом діагнос¬
тичних труднощів; захворювання зазвичай багато років трактують як ортопедич¬
ний дефект, ігноруючи наростання слабкості й атрофії м’язів кінцівок.
Діагностика. Для своєчасної діагностики і хірургічного втручання проводять КТ,
МРТ спинного мозку, що дають змогу уточнити розміщення мозкового конуса.
Лікування хірургічне. Справжній морфологічний субстрат жорсткої кінцевої
нитки спинного мозку, як правило, встановлюють під час операції (вкорочена і
потовщена кінцева нитка, фіброзні шварти).
Спінальне менінгоцелє — кістоподібне випинання оболонок мозку у щілину між
дужками хребців; при цьому до процесу не залучається спинний мозок, порожни¬
на кісти зазвичай заповнена ліквором. При мієломенінгоцелє в порожнині крім
оболонок міститься також диспластична нервова тканина спинного мозку і/або
корінців, гангліїв. Ліпомієломенінгоцелє є варіантом ліпоми, при якому ліпома-
тозна тканина поширюється інтрадурально в розколину хребта і тісно переплі¬
тається з корінцями кінського хвоста і конусом.
Міелодисплазія супроводжується ураженням спинного мозку. Перебіг, як пра¬
вило, повільно прогресуючий. Неврологічні симптоми зазвичай проявляються в
дитинстві чи в підлітковому віці. У неонатальний період виявляють ознаки гідро¬
цефалії, затримку психомоторного розвитку.
Клінічна картина включає розлади функції органів малого таза, біль у спині і
порушення чутливості в нижніх кінцівках, деформацію стоп (порожниста стопа,
“кінська” стопа), прогресуючий кіфосколіоз, паралічі верхніх і нижніх кінцівок.
Залежно від рівня локалізації дефекту можуть виявлятися ознаки ураження як
периферичного, так і центрального мотонейронів. Постійно наявна небезпека
менінгіту через звиразкування неповноцінної шкіри.
Діагностика. Діагностичне значення мають дані амніофетоскопії та УЗД, при
спинномозкових грижах — рентгенконтрастне дослідження, КТ, МРТ.
Діастематоміелія (від грец. diastema — проміжок, myelos — мозок) — подвоєн¬
ня спинного мозку з утвореним розколини. Спинний мозок у передньо-задньому
розмірі пересічений кістково-хрящовими пластинками або фіброзними спайка¬
ми, які фіксують його до стінки хребтового каналу. Діастематоміелія може поєд¬
нуватися з іншими вадами (розколина хребта, менінгоцелє).
Діагностика. Вирішальне значення мають дані нейровізуалізації (МРТ), за
якими виявляють розширення спинномозкового каналу й аномальну будову
спинного мозку.
Лікування хірургічне. За можливості операцію слід проводити в перші 48—
72 год після народження дитини.
Синдром Кліппеля — Фейля (синдром короткої шиї) проявляється зрощенням
і сплощенням шийних (іноді і верхніх грудних) хребців, що спричинює різке вко¬
рочення шиї. Зрощення хребців може супроводжуватися зникненням міжхребце-
РОЗДІЛ 25. ВРОДЖЕНІ ДЕФЕКТИ ХРЕБТА І СПИННОГО МОЗКУ. СИРИНГОМІЄЛіЯ
вих дисків на кількох рівнях. Іноді ця вада поєднується з неповним закриттям
дужок хребців.
Клінічна картина. Під час огляду виявляють вкорочення шиї, низьку лінію
росту волосся і наявність шкірних складок від рівня шиї до рівня плечей. Актив¬
ні і пасивні рухи голови обмежені. Нерідко діагностують й інші аномалії, зокрема
сколіоз і хворобу Шпренгеля (крилоподібні лопатки).
Неврологічна симптоматика включає синкінезії в кінцівках, прогресуючий
спастичний тетрапарез, у зв’язку з чим постає питання про наявність супутнього
синдрому Арнольда — Кіарі. У ЗО % випадків відмічається глухота як наслідок
дефекту розвитку середнього або внутрішнього вуха. У пізніший період можливе
виникнення сирингомієлії. Нерідко цей синдром поєднується із вродженими ва¬
дами серця й аномаліями розвитку нирок. Слід відзначити, що синдром Клілпеля —
Фейля може перебігати без неврологічних ускладнень протягом усього життя.
У лікуванні може бути використана декомпресія в разі наростання неврологіч¬
ної симптоматики при ураженні шийного відділу спинного мозку.
Синдром Арнольда — Кіарі — аномалія розвитку ромбоподібного мозку, яка
нерідко поєднується з дефектами розвитку кісток основи черепа і верхніх відділів
хребтового каналу. Вважається, що ця мальформація є відображенням порушень
нормальних взаємовідношень хребта із черепом у процесі утворення стовбура го¬
ловного мозку, мозочка і верхніх шийних відділів спинного мозку.
Клінічна картина. Виділяють два типи синдрому. Синдром Арнольда — Кіарі І
типу характеризується зміщенням мигдаликів мозочка нижче великого потилич¬
ного отвору. Інші вроджені неврологічні відхилення, у тому числі мієломенінго-
целє, відсутні. Синдром може перебігати безсимптомно чи проявлятися мозочко-
вими порушеннями і наростаючою спастичною тетраплегією в будь-який період
життя. Лише в частини хворих із часом з’являється біль у субокципітальній ділян¬
ці, шиї, верхніх кінцівках, який посилюється при рухах головою. Надалі приєдну¬
ються спастичний тетрапарез, атаксія, дисфагія. Можливий розвиток сиринго¬
мієлії.
Синдром Арнольда — Кіарі II типу включає протрузію черв’яка мозочка, дов¬
гастого мозку та утворів IV шлуночка у верхні відділи спинномозкового каналу.
При цьому довгастий мозок часто набуває S-подібної форми. Водночас спостері¬
гаються мієломенінгоцелє в попереково-крижовому відділі, а також гідроцефалія,
яка може бути зумовлена супутнім стенозом водопроводу мозку або обструкцією
току ліквору на рівні основи мозку. Найчастіше синдром виявляють при народ¬
женні як гідроцефалію з прогресуючим збільшенням розмірів голови та мієло¬
менінгоцелє. Найчастіше стиснення спинного мозку в ділянці краніовертебраль-
ного з’єднання призводить до розвитку еластичності в нижніх кінцівках і патоло¬
гічних рефлексів. Ураження мозочка супроводжується вираженою атаксією в
нижніх кінцівках із наступним залученням до патологічного процесу верхніх кін¬
цівок, а також появою ністагму. Компресія нижньої частини стовбура головного
мозку зумовлює виникнення атрофії язика, слабкості груднинно-ключично-со-
скоподібного і трапецієподібного м’язів.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Діагностика. Оптимальними параклінічними дослідженнями є КТ і МРТ. Слід
зазначити, що широке використання нейровізуалізації зумовлює значне збіль¬
шення кількості діагностованих випадків синдрому Арнольда — Кіарі. Проте по¬
казанням до оперативного лікування є лише наявність неврологічної симптома¬
тики, особливо її прогресування.
Лікування хірургічне. За наявності показань здійснюють декомпресію задньої
черепної ямки і верхньошийного відділу хребта.
Базилярна імпресія — деформація основи потиличної кістки, яка супровод¬
жується проникненням країв потиличного отвору, потиличних виростків і зубо¬
подібного відростка С„ у порожнину задньої черепної ямки.
Етіологія вроджених форм невідома. Набуті форми, як правило, є наслідком рахі¬
ту, остеомаляції, деформуючої остеодистрофії Педжета, гіперпаратиреозу, недоско¬
налого остеогенезу. Виникають хронічна дислокація і здавлення стовбура мозку і
верхніх відділів спинного мозку, а також корінців і судин, які кровопостачають спин¬
ний мозок і стовбур. Базилярна імпресія нерідко поєднується зі синостозом шийних
хребців, окципіталізацією атланта (зрощення атланта з черепом), платибазією.
У клінічній картоні домінують прогресуючий спастичний тетрапарез, атрофія язи¬
ка і дисфагія, ністагм, “що б’є вниз”, атаксія, головний біль у потиличній ділянці,
порушення дихання. Цей симптомокомплекс може імітувати клінічну картину роз¬
сіяного склерозу або краніоспінальної пухлини. Але вроджені аномалії ділянки вели¬
кого потиличного отвору нерідко перебігають без застійних дисків зорових нервів.
Лікування спрямоване на декомпресію задньої черепної ямки.
Платибазія — вдавлення основи потиличної кістки в задню черепну ямку.
Вона часто поєднується з базилярною імпресією. Проте платибазія може бути
варіантом будови черепа, що характеризується потовщенням його основи. Само¬
стійного клінічного значення не має.
Синдром Денді — Уокера — поєднана аномалія ділянки IV шлуночка і гіпо¬
плазія черв’яка мозочка, яка супроводжується вадами розвитку спинного мозку
(гідромієлія, сирингомієлія) і вторинною атрезією отвору Мажанді (серединного
отвору IV шлуночка) з розладами циркуляції ліквору і формуванням гідроцефалії.
Розміри задньої черепної ямки збільшені, відмічається високе положення внут¬
рішнього потиличного виступу.
Клінічна картина. Провідними клінічними проявами є симптоми прогресуючої
гідроцефалії, лікворної гіпертензії з розходженням черепних швів у дітей ранньо¬
го віку.
Діагностика. Діагностичне значення мають КТ, МРТ — виявлення серединної
кісти між півкулями мозочка і дифузної дилатації шлуночків мозку.
Лікування — вентрикулоперитонеальне шунтування.
СИРИНГОМІЄЛІЯ
Сирингомієлія — хронічне прогресуюче захворювання нервової системи, яке
характеризується утворенням трубкоподібних і щілиноподібних порожнин у
спинному мозку.
Термін “сирингомієлія” (від грец. syrinx — порожнина, myelos — спинний мо¬
зок) було запропоновано Ollivier у 1837 р., який уперше довів, що утворення по¬
РОЗДІЛ 25. ВРОДЖЕНІ ДЕФЕКТИ ХРЕБТА І СПИННОГО МОЗКУ. СИРИНГОМОІЯ
рожнин у спинному мозку є самостійним захворюванням нервової системи. Не¬
рідко патологічний процес локалізується в довгастому мозку (сирингобульбія), ін¬
коли він може охоплювати міст і внутрішню капсулу (сирингоенцефалія), симптоми
якої зумовлені виникненням гідроцефалії.
Епідеміологія. Частка сирингомієлії становить 2,5—9,3 % усіх органічних ура¬
жень нервової системи, а її поширеність у різних країнах коливається від 3,3 до
17 на 100 тис. населення. На території України сирингомієлія поширена нерівно¬
мірно, найбільше в південних її регіонах, а також серед осіб, що займаються важ¬
кою фізичною працею. Чоловіки хворіють у 2—3 рази частіше, ніж жінки. У ди¬
тячому віці спостерігається рідко.
Етіологія і патогенез. Основною причиною захворювання є порушення ембріо¬
генезу спинного мозку, зокрема неправильне замикання невральної трубки та
порушення утворення заднього шва (дизрафія), що призводить до розширення
центрального каналу спинного мозку з утворенням дивертикулів і супроводжуєть¬
ся накопиченням ембріональної тканини позаду центрального каналу. Проліфе¬
рація спонгіобластів призводить до розвитку гліоматозу із вторинним розпадом,
формуванням порожнин і щілин. Розрізняють порожнини двох видів: первинні —
формуються в разі виникнення дивертикулів розширеного центрального каналу,
укриті епендимою; вторинні — у разі дегенеративного розпаду вогнищ гліоматозу,
без епендими і не з’єднані з центральним каналом. Неправильний розвиток може
також охоплювати довгастий мозок, міст, рідше — середній і проміжний мозок.
Другим можливим механізмом утворення сирингомієлітичних порожнин є по¬
рушення дренування невральної трубки через мембрану IV шлуночка в субарах-
ноїдальний простір у ранній період ембріогенезу при аномаліях краніоспінально-
го переходу. У разі оклюзії, стенозу або атрезії дренуючих отворів Мажанді і
Люшки (бічний отвір IV шлуночка) спинномозкова рідина під тиском надходить
у центральний канал, розширює його і формує порожнини. Основне патогене¬
тичне значення мають таю аномалії, як мальформація Арнольда — Кіарі І типу
(атрезія отворів Мажанді, Люшки і зміщення мигдаликів мозочка у великий по¬
тиличний отвір), мальформація Денді — Уокера (відсутність дренуючих отворів),
ектопія мозочка.
У ЗО % хворих сирингомієлія асоціюється з ідіопатичним гліоматозним проце¬
сом, який розвивається на тлі дизрафічного статусу, що передається за аутосом-
но-домінантним типом і визначається як спадкова схильність до захворювання.
До його ознак належать вади розвитку шкіри, м’язів, кісток, внутрішніх органів,
нервової системи, викривлення хребта, лійкоподібна груднина, деформація кис¬
тей і стоп, додаткові грудні соски, вертикальна складка між бровами, роздвоєння
кінчика язика та розколина верхньої губи, високе піднебіння, аномалії зубів, над¬
мірний ріст волосся, асиметрія обличчя, гіпертрофія повік, ознаки акромегалії,
коротка шия, низький зріст, довгі руки, енурез тощо. Що вираженіший дизрафіч-
ний статус, тим у більш молодому віці починається сирингомієлія, швидше про¬
гресує і має тяжчий перебіг. Разом із тим, на відміну від справжньої (вродженої)
сирингомієлії, розвиток гліоматозу із формуванням прогресуючих вторинних си¬
рингомієлітичних порожнин можливий після гематомієлії (крововилив у спинний
мозок), травми хребта і спинного мозку, некротичного мієліту, у разі доброякіс¬
ної пухлини спинного мозку. Мають значення мікротравматизація при важкій
фізичній роботі, пологова травма (післятравматична сирингомієлія).
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Патоморфологія. Патологічні зміни у вигляді трубкоподібних або щілино¬
подібних порожнин, заповнених жовтуватою рідиною, локалізуються переважно
в нижньошийних і верхньогрудних сегментах спинного мозку і можуть поширю¬
ватися на кілька сегментів. При сирингобульбії порожнини містяться в довгасто¬
му мозку. На поперечному зрізі спинного мозку порожнини поширюються від
одного заднього рогу до другого, переходять через передню спайку. У грудному
відділі порожнини нерідко бувають однобічними. У довгастому мозку щілино¬
подібна порожнина може поширюватися вентролатерально від дна IV шлуночка.
В окремих випадках відмічається розширення центрального каналу, що транс¬
формується в порожнину значних розмірів (гідромієлія), стінки якої повністю
покриті епендимою. При сирингомієлії внаслідок тиску порожнин розвивається
вторинна дегенерація волокон висхідних і низхідних шляхів. Іноді замість порож¬
нин уздовж спинного мозку можуть формуватися гліоматозні вогнища у вигляді
стрижня, навколо якого дегенерують нейрони, найчастіше задніх рогів, а також
задні та бічні канатики.
Класифікація. Залежно від локалізації процесу виділяють такі форми сиринго¬
мієлії: шийну, шийно-грудну, попереково-крижову, мультифокальну (поширений
гліоматоз), сирингобульбію, сирингоенцефалію.
Клінічна картина. Вищенаведені патоморфологічні зміни в речовині спинного
мозку спричинюють рухові, чутливі, вегетативні і трофічні розлади. Перші симп¬
томи виникають зазвичай у віці 10—30 років. Виняток становлять випадки дитя¬
чої сирингобульбії, при якій одразу після народження можуть з’являтися стридор
і утруднення при ковтанні рідкої та твердої їжі. Вона часто супроводжується та¬
кими аномаліями розвитку, як розколина хребта або краніовертебральні аномалії.
У дітей у ранніх стадіях може розвиватися фіксована кривошия.
Чутливі порушення — найбільш часті і типові прояви захворювання. У ранніх
стадіях з’являються різні парестезії, особливо больові і температурні. Хворі відчу¬
вають тупий, розлитий або глибинний біль невизначеного характеру в ділянці
плеча, лопатки чи шиї. Парестезії та біль мають сегментарно-корінцевий роз¬
поділ. Виявляється сегментарна больова і температурна анестезія на тулубі у ви¬
гляді куртки або напівкуртки.
Характерним для сирингомієлії є дисоційований тип розладу чутливості (пору¬
шення больової і температурної чутливості за збереження тактильної і вібраційної
чутливості), уперше описаний Шарко. При цьому втрата температурної чутли¬
вості буває різною — хворий слабко розрізняє тепло, але дуже сильно відчуває
холод. Можливі дизестезії, при яких тепло сприймається як холод, і навпаки.
Чутливі розлади частіше спостерігаються на верхніх кінцівках. У зв’язку з пору¬
шенням больової і температурної чутливості хворі страждають від опіків, загоєння
яких відбувається повільно при в’ялих грануляціях. Після опіків залишаються
рубці, які також є однією з діагностичних ознак сирингомієлії.
Рухові розлади у вигляді парезів належать до постійних симптомів захворюван¬
ня. Вони з’являються пізніше, коли до процесу залучаються передні роги або
бічні канатики. Ураження передніх рогів призводить до появи периферичних
одно- або двобічних парезів верхніх кінцівок, перш за все дрібних м’язів кисті,
яка набуває вигляду пташиної лапи. Атрофії можуть захоплювати м’язи плечового
поясу, спини. Ураження бічних канатиків спричинює центральний парез із гіпер-
рефлексією, патологічними рефлексами, іноді вираженими сфінктерними розла¬
РОЗДІЛ 25. ВРОДЖЕНІ ДЕФЕКТИ ХРЕБТА І СПИННОГО МОЗКУ. СИРИНГОМІЄЛІЯ
дами, особливо при гідромієлії або за наявності великих вогнищ гліозу, що ло¬
калізуються в шийному і верхньогрудному відділах.
Розлади координації рухів починаються тільки в разі задавненої хвороби, коли
до процесу залучаються задні канатики, унаслідок чого виникають порушення
глибоких видів чутливості.
Трофічні розлади є частим супутником млявих парезів у верхніх кінцівках. Вони
надзвичайно поліморфні. У разі локалізації процесу в шийному стовщенні часті¬
ше і сильніше атрофуються дрібні м’язи кисті, потім атрофія поширюється на
м’язи передпліччя і плечового поясу. Трофічні зміни лежать в основі феномену
симетричної сивини (посивіння волосся в зонах порушеної трофіки, які збігають¬
ся із сегментарними порушеннями больової і температурної чутливості). Пору¬
шення трофіки також проявляється утворенням глибоких тріщин шкіри, незагою-
ваними виразками з некрозом прилеглих тканин, частіше в ділянці дистальних
фаланг пальців. Спостерігаються різноманітні прояви дистрофічних змін шкіри
(ексудативний висип, фурункули, піодермія, сухість, лущення, гіперкератоз), під¬
шкірної жирової клітковини (надмірне розростання, набряклість та ін.), ламкість
волосся, нігтів, дистрофічні зміни в кістках (остеопороз), унаслідок чого виника¬
ють безболісні переломи, артрози, остеоартропатії, патологічні вивихи суглобів,
кіфосколіоз грудного відділу хребта, збільшення пальців і кисті (хейромегалія).
Гіпертрофічні процеси призводять до анкілозів суглобів пальців і до утворення
“пташиної лапи”.
Вегетативні розлади спостерігаються у разі залучення до процесу бічних рогів,
причому частіше відмічаються симптоми і синдроми їх ураження, а не подразнен¬
ня: синдром Бернара — Горнера, вазомоторні розлади — акроціаноз, гіпергідроз,
похолодання кінцівок, червоний тривалий розлитий або посилений дермографізм
у відповідних сегментах. Захворювання часто супроводжується виразковою хворо¬
бою шлунка, гіпоксією міокарда, гіпофізарно-наднирниковою недостатністю,
статевою дисфункцією.
У клінічній картині сирингобульбії найхарактернішим симптомом є дисоційо-
вані розлади чутливості на обличчі за сегментарним типом у зонах Зельдера, що
пов’язано з ураженням дистального відділу ядра спинномозкового шляху трійчас¬
того нерва. Другим за частотою симптомом є запаморочення. При цьому можуть
спостерігатися ністагм, статична атаксія внаслідок ураження присінкових ядер у
стовбурі мозку. Часто до процесу залучаються ядра нервів бульбарної групи, що
характеризується порушеннями артикуляції, фонації, ковтання, атрофією м’язів
язика. Інколи в разі високої локалізації процесу уражаються ядра лицевого нерва,
що проявляється периферичним парезом мімічних м’язів (прозопопарез). До рід¬
кісних форм сирингомієлії належать попереково-крижова, а також сирингоенце-
фалія, симптоми якої зумовлені розвитком гідроцефалії, системними нейродист-
рофічними й ендокринно-обмінними розладами.
Перебіг захворювання повільно прогресуючий. Іноді спостерігається стабілі¬
зація процесу протягом кількох років. Поступово наростають атрофії, парези, по¬
силюються розлади чутливості і трофіки. Симптоми тривалий час можуть бути
однобічними. Нижній спастичний парапарез розвивається на пізніх стадіях, тому
працездатність хворого тривалий час збережена. Перебіг захворювання помітно
погіршується під впливом інфекцій, травм, інтоксикацій, а також приєднання
компресійних ознак і гідромієлії.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Діагностика грунтується на даних клінічної картини: дисоційовані розлади
чутливості у вигляді куртки або напівкуртки, атрофічний парез верхніх кінцівок,
сегментарні вегетативні і трофічні порушення, синдром Бернара — Горнера, кі-
фосколіоз, артропатії, остеопатії, прогресуючий перебіг захворювання. Важливим
критерієм для встановлення діагнозу сирингомієлії є наявність дизрафічного ста¬
тусу. Найінформативніший метод візуалізації спинного мозку за підозри на си-
рингомієлію — МРТ. Водночас доцільно використовувати ЕхоЕС, НСГ, ЕЕГ,
ЕНМГ, імунологічні методи, дослідження ліквору.
Диференціальну діагностику сирингомієлії проводять зі станами, при яких від¬
значаються атрофія і розлади чутливості переважно у верхніх кінцівках і на тулубі
(гематомієлія, інтрамедулярна пухлина, підгострий поліомієліт, бічний аміотро-
фічний склероз, краніовертебральні аномалії без утворення кіст, хвороба Рейно,
компресійно-ішемічні (тунельні) невропатії, спинна сухотка, діабетичні трофічні
порушення).
Лікування спрямоване на запобігання прогресуванню хвороби, зменшення нев¬
рологічного дефіциту і визначається багатьма чинниками, наприклад, клінічною
формою, перебігом, давністю процесу. Воно має бути комплексним, безперерв¬
ним і включати застосування амінокислот (глутамінова кислота, метіонін), білко¬
вих препаратів, вітамінів групи В (піридоксин, ціанокобаламін), аскорбінової,
нікотинової, фолієвої кислот, АТФ, тренталу, ноотропних (пірацетам, актовегін)
та антихолінестеразних препаратів (прозерин, убретид, нейромідин). Курси ліку¬
вання проводять 2—3 рази на рік.
Показаннями до нейрохірургічного лікування вважають швидке прогресуван¬
ня захворювання, наростання ліквородинамічних порушень, краніовертебральні
аномалії. Операції передбачають шунтування порожнин з виведенням спинномоз¬
кової рідини в інші порожнини та декомпресію краніовертебрального переходу.
Реабілітація ґрунтується на індивідуальних програмах, які включають: 1) ліку¬
вально-оздоровчі заходи, спрямовані на запобігання прогресуванню хвороби і
зменшення неврологічного дефіциту (медикаментозна терапія, радонові ванни,
ЛФК, масаж, рефлексотерапія, санаторно-курортне лікування); 2) професійну ре¬
абілітацію: хворим із домінуванням розладів чутливості рекомендують легку фі¬
зичну працю, адміністративно-господарську, комерційну діяльність невеликого
або середнього об’єму, широке коло професій інженерно-технічного профілю;
3) соціальну реабілітацію, яка передбачає відповідну організацію побуту, за потре¬
би забезпечення засобами пересування (крісло-каталка), психологічну корекцію.
Прогноз для життя відносно сприятливий, для одужання — несприятливий.
РОЗДІЛ 7Ь
ГОЛОВНИЙ БІЛЬ
Головний біль — поширене в усьому світі порушення, що трап¬
ляється з частотою від 10—12 до 50 % населення і більше. Жінки скар¬
жаться на головний біль частіше, ніж чоловіки. Він може бути основ¬
ною скаргою і виникати щонайменше на тлі 45 різноманітних захво¬
рювань.
Головний біль — це поняття, яке включає відчуття болю або дис¬
комфорту, локалізоване в межах ділянки над бровами і до шийно-по¬
тиличної ділянки. Біль у ділянці обличчя виділяється в групу прозо-
палгій — лицевого болю. Деякі автори вважають, що будь-яке больове
відчуття в ділянці голови є головним болем.
Етіологія і патогенез. Найчастішими причинами головного болю
вважають:
— внутрішньочерепні інфекції: менінгіт, менінгоенцефаліт, тром¬
бози пазух твердої мозкової оболонки, а також післягерпетичну нев¬
ралгію;
— захворювання судин: субарахноїдальні крововиливи, минущі
порушення мозкового кровообігу, інсульти, хронічну недостатність
мозкового кровообігу, гіпертонічну хворобу, атеросклероз, васкуліти,
колагенози;
— захворювання крові: лейкози, поліцитемію, синдром підвищен¬
ня в’язкості крові;
— травму: гостру черепно-мозкову травму, післятравматичний
синдром;
— підвищення внутрішньочерепного тиску: об’ємні процеси (пух¬
лина, гематома, абсцес), набухання мозку різного генезу;
— низький внутрішньочерепний тиск: після пункцій при гіпотензії;
— гіперкапнію: дихальну недостатність, напади апное під час сну;
— ендокринні порушення: гіпотиреощизм, передменструальний
синдром тощо;
— захворювання очей, вух, зубів, слинних залоз, приносових па¬
зух, скронево-нижньощелепного суглоба, шийного відділу хребта, кіс¬
ток черепа, магістральних артерій голови;
— інтоксикації: алкоголем, чадним газом, нітрогліцерином, анти¬
бактеріальними препаратами (рифампіцин, етіонамід, циклосерин),
індометацином, дифенілом, карбамазепіном, антидепресантами.
Неправильне або невиправдане вживання медикаментів призво¬
дить до виникнення так званого абузусного головного болю (від. англ.
abuse — зловживання), який виникає при вживанні анальгетиків, пре-
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
паратів ерготамінового ряду, ацетилсаліцилової кислоти, барбітуратів та інших
засобів, шо використовують для його лікування. При цьому абузусний головний
біль з’являється в разі тривалого вживання таких препаратів тільки у хворих із
цефалгією; він ніколи не розвивається на тлі вживання саліцилатів чи анальгети-
ків, призначених для лікування інших захворювань.
Біль з’являється внаслідок подразнення больових рецепторів (ноцицептори.
алгорецептори). Тканини, позбавлені таких рецепторів, не чутливі до болю. У
ділянці голови больові рецептори наявні в шкірі, підшкірній жировій клітковині,
м’язах і сухожилковому апоневрозі, судинах м’яких покривів голови, окісті чере¬
па, оболонках мозку, внутрішньочерепних артеріях і венах, черепних нервах, які
містять сенсорні волокна. Стінки артерій особливо чутливі до подразнення, мен¬
ше чутливі — венозні пазухи і дрібні вени. Нечутливими до болю є кістки черепа
і паренхіма головного мозку.
Іннервація структур голови забезпечується трійчастим, язико-глотковим, блу¬
каючим і I—III спинномозковими нервами. Залучення до больової реакції вегета¬
тивних гангліїв супроводжується появою відчуття дискомфорту та вегетативними
розладами: зміною вазомоторної регуляції, потовиділенням, “гусячою шкірою”,
порушенням трофіки.
Патогенез болю різноманітний. У його формуванні беруть участь механічні,
температурні, хімічні чинники. Найагресивнішими виявляються ендогенні алго-
гічні субстанції: поліпептиди (брадикінін, калідин), біогенні аміни (гістамін, се¬
ротонін), іони Na+, К+, простагландини. Специфічний медіатор болю — субстан¬
ція Р (від англ, pain — біль). Вона займає перше місце у проведенні болю на сег¬
ментарному і супрасегментарному рівнях.
Антиноцицептивна система формується на різних рівнях ЦНС і представлена
желатинозною субстанцією, шо контролюється ретикулярною формацією, сітчас¬
тим таламічним ядром, сомато-сенсорною ділянкою кори великого мозку. Речо¬
вини, які моделюють сприйняття болю і захищають організм від больового стресу
(гедонії), утворюють дві системи: нейрональну опіатну (енкефалінергічну), до
якої належать норадреналін, серотонін, і гормональну опіатну (ендорфінну), яка
включає пептиди та інші “плаваючі” регулятори. До складу антиноцицептивної
системи також входить ГАМК.
Патогенетична класифікація головного болю (В.Н. Шток, 1987) грунтується на
тому, які структури головного мозку залучаються до патологічного процесу.
Розрізняють такі типи головного болю: судинний, головний біль напруження, лікво-
родинамічний, невралгічний, змішаний, психалгічний.
У більшості випадків головний біль є симптомом, саме тому необхідно врахову¬
вати механізми головного болю і причини його появи для диференційованого до¬
слідження і лікування.
1. Судинний головний біль переважно представлений вазомоторним механізмом
із виникненням спазму або дилатацією артерій, недостатністю тонусу вен, а також
із реологічними порушеннями, що супроводжуються зниженням мозкового крово¬
току, надмірним внутрішньочерепним кровонаповненням і гіпоксією.
У разі зниження системного артеріального тиску при дилатації судин або в
разі підвищення системного артеріального тиску при невідповідності підвищено¬
го ударного об’єму крові опору мозкових судин виникає характерна цефалгія
пульсуючого симетричного характеру у скроневих ділянках. Хворі можуть відчу-
РОЗДІЛ 26. ГОЛОВНИЙ БІЛЬ
вати тупі удари в голові в зоні васкуляризації певної артерії. При артеріальному
спазмі за умови підвищеного тонусу артеріальних судин можуть виникнути
ішемічна гіпоксія і локальна ішемія тканини мозку. Хворі скаржаться на голов¬
ний біль тупого або розламуючого характеру із відчуттям потемніння в очах, ме¬
рехтінням чорних мушок перед очима, запамороченням, зблідненням шкіри, ну¬
дотою, загальною слабістю.
При вазомоторних порушеннях венозної системи виникає венозний варіант
судинного головного болю, який призводить до венозної недостатності та венозного
застою. Він локалізується переважно в потиличній ділянці, у якій відбувається
злиття пазух, у ділянці з великою кількістю рецепторів. Хворі скаржаться на
вранішній головний біль, відчуття важкості в голові. Головний біль тупий, розпи¬
ральний, посилюється під час нахилів голови, у горизонтальному положенні.
Спостерігається пастозність обличчя, особливо нижніх повік. Під час здійснення
активних рухів м’язами плечового поясу, комірцевої зони посилюється тонус вен
і головний біль значно зменшується.
Головний біль може бути пов’язаний з реологічними змінами крові, коли спо¬
стерігаються підвищена в’язкість крові, висока схильність тромбоцитів до агрегації,
що призводить до порушення мікроциркуляції, а також із периваскулярним набря¬
ком і гіпоксією мозкової тканини. Головний біль тупий, дифузний, супроводжуєть¬
ся відчуттям важкості, шумом і дзвенінням у голові, млявістю, сонливістю.
Судинний головний біль спостерігають при мігрені, артеріальній гіпертензії,
атеросклерозі судин головного мозку, вегетативній дистонії, хронічній серцевій не¬
достатності, васкулітах, захворюваннях внутрішніх органів, захворюваннях крові.
2. Головний біль напруження виникає при напруженні або стисненні м’язів
скальпа і жувальних м’язів. Посилення нервово-м’язового збудження, яке полег¬
шує напруження м’язів скальпа, відбувається при симпатико-адреналовій актива¬
ції, що виникає при емоційному стресі. Також у розвиткові головного болю на¬
пруження значну роль відіграють сегментарно-рефлекторні механізми, які
з’являються в разі тривалого перебування в незручній позі або за наявності пато¬
логічної імпульсації при місцевих запальних процесах в очах, вухах, носі, при
шийному остеохондрозі. При цьому типі головного болю спостерігається стис¬
нення рецепторів чи нервових стовбурів напруженими м’язовими волокнами —
формується тунельний механізм, а також подразнення рецепторів алгогенними
речовинами, які метаболізуються в напружених м’язах унаслідок порушення в
них обміну речовин.
Головний біль напруження виділяють у самостійну нозологічну форму. Це
найпоширеніша форма первинного головного болю, яка проявляється тривалим
двобічним стисним болем помірної інтенсивності, який часто асоціюється з на¬
пруженням перикраніальних м’язів. Вирізняють епізодичний (кілька разів на мі¬
сяць) і хронічний (більше 15 разів на місяць, у тому числі щоденний біль) голов¬
ний біль напруження. Біль виникає в будь-який час доби, триває від кількох го¬
дин до кількох днів.
Діагностичні критерії: тривалість головного болю не менше ніж ЗО хв; спе¬
цифічний характер головного болю (відчуття стискання голови обручем,
пов’язкою — “шолом неврастеніка”), невисока його інтенсивність. Біль дифуз¬
ний, двобічний, не посилюється під час фізичного навантаження. Пульсуючий
біль не характерний. Головний біль напруження супроводжується несистемним
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
запамороченням, загальною слабістю, підвищенням чутливості до будь-яких
подразників. Нудота, блювання, вегетативні розлади майже не спостерігаються.
Біль зменшується або зникає після відпочинку і психологічного розслаблення.
3. Ліквородинамічний головний біль розвивається на тлі підвищення чи знижен¬
ня продукції спинномозкової рідини або порушення її відтоку внаслідок різно¬
манітних патологічних процесів. При внутрішньочерепній гіпертензії спостері¬
гається розпиральний головний біль, який супроводжується нудотою, блюванням,
запамороченням, знепритомненням (у разі вираженого набряку головного мозку).
Під час кашлю, чхання, напруження, у горизонтальному положенні біль поси¬
люється. Біль зменшується, якщо пацієнт займає вертикальне положення з висо¬
ко піднятою головою. Характерними симптомами, які виявляють під час об’єк¬
тивного неврологічного обстеження, є болючість під час рухів і натискання на
очні яблука (симптом Манна).
При внутрішньочерепній гіпертензії розвивається порушення венозного від¬
току, що доповнюється венозним болем і підтверджується венозним застоєм на
очному дні та набряком диска зорового нерва. Для виключення об’ємних про¬
цесів (пухлина, абсцес головного мозку, кіста) хворим показані нейровізуаліза-
ційні методи дослідження — МРТ, КТ.
При внутрішньочерепній гіпотензії головний біль з’являється або посилюєть¬
ся в положенні стоячи, під час ходьби, при рухах головою і зменшується в поло¬
женні лежачи без подушки, при нахилах голови вперед. Головний біль при гіпо¬
тензії пов’язаний із натягом мозкових оболонок, судин і нервів. Після люмбальної
пункції або в разі тривалого зниження системного артеріального кровотоку також
розвивається гіпотензивний головний біль тупого генералізованого характеру.
4. Невралгічний біль — прозопалгія (лицевий біль). Спостерігається пароксиз-
мальність нападів болю, що тривають кілька секунд або хвилин і з’являються один
за одним із невеликими інтервалами. Біль нагадує удар електричним струмом подіб¬
но до блискавки. Для невралгічного болю характерна наявність тригерних, або
куркових, зон, подразнення яких провокує пароксизм. На момент пароксизму хво¬
рий завмирає, боїться зайвий раз відкрити рот, кліпнути очима, уникає рухів голо¬
вою. Під час неврологічного обстеження виявляють біль у разі натискання на точки
виходу трійчастого нерва та порушення чутливості в зоні іннервації його гілок.
5. Найчастіше спостерігається змішаний головний біль, який виникає в разі
комбінованого впливу двох чи більше механізмів. При цьому важливо розпізнати
провідні механізми і призначити комбіновану терапію.
6. Психогенний механізм головного болю (психалгія) відзначається при дисфунк¬
ції центральної антиноцицептивної системи внаслідок порушення обміну моно-
амінів та ендогенних опіатів, що призводить до порушень антиноцицептивної сис¬
теми. В англомовній літературі цей біль описано як галюцинаторний, конверсій¬
ний або іпохондричний. Спостерігається при депресивних синдромах, істерії і
супроводжується різноманітними емоційними та мотиваційними порушеннями.
Отже, головний біль у більшості випадків — це симптом, який потребує вста¬
новлення його причини з метою індивідуального лікування.
Для виявлення причин використовують також клінічну класифікацію головного
болю, прийняту Міжнародною асоціацією із вивчення головного болю (2004).
1. Мігрень.
2. Головний біль напруження.
РОЗДІЛ 26. ГОЛОВНИМ ашь
3. Кластерний (пучковий) головний біль і хронічна пароксизмальна гемі¬
кранія.
4. Первинний головний біль іншого генезу.
5. Біль, пов’язаний із травмою голови або шиї.
6. Головний біль, пов’язаний з ураженням судин головного мозку та шиї.
7. Головний біль, пов’язаний із несудинними внутрішньочерепними пору¬
шеннями.
8. Головний біль, пов’язаний з уживанням певних речовин або їх відміною.
9. Головний біль, пов’язаний із немозковими інфекціями.
10. Головний біль, пов’язані з порушенням гомеостазу.
11. Головний або лицевий біль, пов’язаний із патологією черепа, шиї, очей, вух,
носа, приносових пазух, зубів, рота або інших лицевих або черепних структур.
12. Головний біль, пов’язаний із психічними захворюваннями; центральні
причини лицевого болю.
13. Краніальні невралгії і центральні причини лицевого болю.
14. Головний біль, краніальні невралгії, центральний і первинний лицевий біль.
Головний біль також класифікують на первинний і вторинний (симптома¬
тичний).
Первинний головний біль — це самостійна нозологічна форма, до якої нале¬
жать мігрень, кластерний (пучковий) головний біль, або мігренозна невралгія
Гарісса, хронічна пароксизмальна гемікранія і головний біль напруження.
При первинному головному болю проводять симптоматичну терапію, спрямо¬
вану на запобігання розвитку або появи нападів, а також на зменшення його ін¬
тенсивності. При вторинному головному болю призначають лікування основної
хвороби, що спричинила біль.
Діагностика. Важливе значення мають з’ясування патогенезу болю, спостере¬
ження за поведінкою хворого, дані анамнезу та наявність додаткових методів до¬
слідження. Використовують допплєрографію, РЕГ, ЕЕГ, ЕМГ, рентгенографію
черепа, дослідження очного дна, MPT, КТ, люмбальну пункцію. За допомогою
шкали оцінювання вираженості болю дають оцінку в балах.
Лікування. Патогенетичні принципи лікування цефалгій:
1. Ліквідація причин головного болю.
2. Вплив на механізм цефалгії. За наявності вазомоторних цефалгій признача¬
ють блокатори альфа- або бета-адреноблокаторів (піроксан, редергін, серміон,
анаприлін, атенолол, пропранолол), антагоністи кальцію (стугерон, сибеліум, ні-
мотоп, цинаризин), препарати за типом белоїцу. При венозних цефалгіях пока¬
зані венотонізувальні препарати (детралекс, флебодіа, L-лізину есцинат, троксе-
вазин, анавенол), при внутрішньочерепній гіпертензії — осмотичні діуретики
(манітол, гліцерин), салуретики (фуросемід, гідрохлортіазид), калійзберігальні
діуретики (верошпірон, діакарб тощо). Дегідратаційні засоби часто комбінують із
венотонічними препаратами. При ідіопатичній внутрішньочерепній гіпертензії
виконують люмбальну пункцію після виключення об’ємного процесу за допомо¬
гою КТ або МРТ. У разі гіпотензії призначають постільний режим, підвищене
споживання кухонної солі і вживання великої кількості рідини.
Головний біль напруження потребує рефлекторних методів лікування (масаж ко-
мірцевої зони, фізіотерапевтичні методи впливу), проведення психотерапії, призна¬
чення антидепресантів, міорелаксантів (мідокалм, сирдалуд, баклофен, міоластан).
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
При неврологічному болю показані препарати карбамазепіну (фінлепсин, кар-
бамазепін), габапентин, ламотриджин.
При психогенному головному болю застосовують психотерапевтичні методи,
транквілізатори, антидепресанти.
Кластерный (пучковий) головний біль — напади інтенсивного ріжучого, свердля¬
чого, пекучого, пульсуючого болю. Біль локалізується в очному яблуці, приочно-
ямковій ділянці, за очною ямкою, у скроневій ділянці, іррадіює у вухо, щелепу,
потилицю, інколи в плече. Виникає зненацька, без продромальних симптомів і
різко наростає, завжди має однобічний характер. Біль триває від 10 хв до кількох
годин. Напад супроводжується сльозотечею, почервонінням очей або обличчя,
розширенням скроневої артерії, набряком у ділянці рота, ринореєю, слинотечею
або кашлем. Характерна тріада Горнера, часто неповна. Пацієнти під час нападу
ходять, тому що в положенні лежачи біль посилюється. Спостерігаються також
закладення носа, кровотеча з носа та абдомінальні прояви (відраза до їжі, нудота,
блювання, пронос). Іноді виникають поліурія, запаморочення, знепритомнення.
Напади відмічаються частіше в чоловіків молодого віку, схильних до вживання
спиртних напоїв. Частота нападів — від одного до кількох разів на добу. Частіше
напади розвиваються вночі і припадають на фазу швидкого (поверхневого) сну.
Такий головний біль називають “будильниковим”, тому що він змушує пацієнта
прокидатися вночі в один і той самий час із точністю будильника. Напади голов¬
ного болю мають сезонний характер (осінь, початок зими або весни).
Лікування включає вдихання кисню через маску, комбінування протимігре-
нозних препаратів (триптани, ерготамін, ципрогептадин, ерготамін, бета-адре-
ноблокатори). Застосовують також препарати літію, антагоністи кальцію, несте-
роїдні протизапальні препарати, розчин лідокаїну інтраназально. Призначають
антиконвульсанти (карбамазепін, габапентин) та антигістамінні препарати (кето-
тифен, циметидин).
МІГРЕНЬ
Мігрень, або гемікранія (від грец. гемі — половина, краніум — череп), — на-
падоподібний головний біль пульсуючого характеру, що виникає найчастіше в
одній половині голови, рідше є двобічним, за інтенсивністю варіює від помірного
до різкого. Напади мігрені часто супроводжуються анорексією, інколи нудотою і
блюванням. Тривалість головного болю в середньому коливається від 4 до 72 год.
На мігрень хворіють 12—15 % популяції. Відмічають генетичну схильність до цієї
патології, переважно по материнській лінії.
Етіологія. Провокувати мігренозний пароксизм як тригер-фактори (табл. 26.1)
можуть: продукти харчування, багаті на тирамін (сир, червоне вино, какао, шоко¬
лад, копченості, цитрусові, горіхи), нерегулярне споживання їжі, особливо голо¬
дування; психоемоційні чинники (емоційний стрес, депресія, шок, фрустрація,
сильний шум); фізичні чинники (важка напружена праця, фізичне перевантажен¬
ня); метеоумови (холод, вітер, протяг); уживання гормональних контрацептивів;
менструальний цикл; клінічні чинники (високий артеріальний тиск, підвищена
температура тіла, зубний біль, алергія) тощо.
Патогенез. У патогенезі мігрені значну роль відіграє спадкова неповноцінність
вегетосудинної регуляції у вигляді нестійкості тонусу екстра- й інтракраніальних
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
гія). До ускладнених форм мігрені належать: мігренозний статус і мігренозний
інфаркт мозку.
У перебігу мігренозного пароксизму виділяють три фази:
• фазу вазоконстрикції, яка залежить від рівня серотоніну і посилення пери¬
феричних симпатичних впливів. У цій фазі розвивається аура;
• фазу дилатації артерій і вен. При цьому знижується рівень серотоніну і
підвищується концентрація брадикініну, що призводить до посилення амплітуди
коливань судинної стінки і сприяє виникненню пульсівного головного болю;
• фазу розвитку периваскулярного набряку внаслідок підвищення рівня гіста¬
міну та пригнічення функції симпатичної нервової системи.
Клінічна картина. У більшості випадків мігрень перебігає без аури. При цьому
спостерігають напад головного болю, блювання. Нерідко нападу передує продро-
мальний період, який характеризується зміною настрою, нервозністю, дратів¬
ливістю, апатією, пристрастю до конкретної їжі, особливо солодкої, частим позі¬
ханням, зниженням працездатності. Цей період триває кілька годин і змінюється
головним болем, що локалізується в лобово-скронево-тім’яній ділянці однієї по¬
ловини голови, має пульсуючий характер, поступово наростає з приєднанням
блювання на висоті болю, а також фото- й фонофобії. Мігренозний головний біль
часто посилюється під час будь-якої фізичної активності, кашлю, чхання, підні¬
мання сходами, нахилів голови вниз або в інших ситуаціях, що сприяють підви¬
щенню внутрішньочерепного тиску. У деяких хворих відзначаються вегетативні
порушення: задишка, пітливість, біль у надчеревній ділянці, пронос, часте сечо¬
випускання ортостатична гіпотензія, запаморочення. Під час нападу хворий нама¬
гається стиснути голову (перев’язати рушником), лягти в ліжко в темній кімнаті.
Особливістю перебігу асоційованої форми мігрені є наявність аури. Аура — це
комплекс локальних неврологічних симптомів, що передують больовому парок¬
сизму або виникають на висоті болю. Вони залежать від судинного басейну, у
якому розвивається патологічний процес (каротидний чи вертебробазилярний).
Типовою вважається офтальмічна мігрень, яка починається з фотопсій (зигза¬
гів, точок, мушок, магнієвих спалахів перед очима). Надалі приєднується корот¬
кочасне випадіння полів зору (дисциркуляція в басейні задньої мозкової артерії).
Наприкінці аури виникає пульсівний головний біль. Ретинальна мігрень прояв¬
ляється минущою сліпотою на одне чи обидва ока в поєднанні з головним болем
(дисциркуляція в системі гілок центральної артерії сітківки ока). При геміплегіч-
ній мігрені формуються минущі моно- чи геміпарези з геміпарестезією чи гемігіп-
естезією. Офтальмоплегічна мігрень — це мігрень, при якій головний біль поєд¬
нується з окоруховими порушеннями, однобічним птозом, диплопією. При бази-
лярній мігрені головний біль супроводжується шумом у вухах, дизартрією,
атаксією, парестезіями в кінцівках, двобічними зоровими порушеннями, систем¬
ним запамороченням. Можливе короткочасне порушення свідомості.
Після того як головний біль минув, більшість пацієнтів приблизно впродовж
доби почуваються “вичавленими”, спустошеними. Інші пацієнти, навпаки, мо¬
жуть перейти в стан ейфорії після припинення головного болю або зануритися в
глибокий сон. Іншими ознаками мігрені може бути відчуття полегшення після
сну, блювання і під час вагітності.
Найважливішою характеристикою мігрені є її пароксизмальний перебіг: чітко
визначувані атаки розділені інтервалами, вільними від головного болю.
РОЗДІЛ 26. ГОЛОВНИМ БІЛЬ
Мігренозний статус — тяжке ускладнення мігрені. Це мігренозні пароксизми,
що виникають один за одним, або один тяжкий і тривалий напад з багаторазовим
блюванням і можливим розвитком інфаркту мозку. Мігренозний інфаркт характе¬
ризується наявністю вогнищевої неврологічної симптоматики залежно від локалі¬
зації.
Діагностика. Для встановлення діагнозу мігрені без аури в анамнезі має бути
не менше 5 мігренозних нападів, що відповідають таким критеріям: тривалість
пароксизму від 4 до 72 год; переважно однобічна локалізація головного болю
(можливе чергування — то зліва, то справа); пульсуючий характер головного болю,
який посилюється під час фізичного навантаження; наявність хоча б одного із
симптомів нападу: нудоти, блювання, фото- й фонофобії.
Діагноз мирені з аурою встановлюють за наявності в анамнезі не менше
5 нападів, які складаються із больового пароксизму та локальних неврологічних
симптомів. Неврологічні симптоми мають тривати не більше 60 хв і повністю
минати.
Диференціальна діагностика. Мігрень слід диференціювати від головного болю
внаслідок судинних аневризм, гострих порушень мозкового кровообіїу, невралгії
трійчастого нерва, об’ємного процесу, глаукоми, скроневого артеріїту, захворю¬
вань ЛОР-органів. Слід проводити додаткові методи дослідження: транскраніаль-
ну допплєрографію, ЕЕГ, КТ чи МРТ головного мозку в судинному режимі.
Лікування включає усунення нападу і терапіїо у період між нападами (профі¬
лактика розвитку мігренозних нападів). У разі виникнення нападу терапію слід
розпочати якнайшвидше. Із сучасних засобів використовують селективні агоністи
серотоніну (суматриптан, золмітриптан, ризатриптан), які купірують мігренозний
напад шляхом впливу на серотонінові рецептори мозкових судин, зменшують роз¬
виток нейрогенного запалення та виділення субстанції Р із закінчень трійчастого
нерва. Суматриптан (імітрекс, імігран) найбільше показаний при головному болю,
що розвивається стрімко, кластерних і різких нічних нападах crush-мігрені. При¬
значають суматриптан перорально по 50—100 мг, або підшкірно по 6 мл, або у
вигляді йонофоретичного пластиру NP 101 — Zelrix трансдермально. Цю дозу за
потреби вводять повторно через 2 год. Золмітриптан (зоміг) зазвичай приймають
на початку нападу мігрені, проте він ефективний і в разі відстроченого вживання
за тривалості головного болю 4 год і більше. Оптимальна доза — 2,5—5 мг. У разі
легких нападів використовують ацетилсаліцилову кислоту та її похідні в поєднан¬
ні з кофеїн-бензоатом натрію та кодеїном, нестероїдні протизапальні засоби
(калію диклофенак, напроксен). Це сприяє зменшенню нейрогенного запалення,
активації антиноцицептивних механізмів і зниженню синтезу модуляторів болю.
Використовують також препарати ерготамінового ряду (ерготамін 2 таблетки од¬
разу, а потім по 1 таблетці кожні ЗО хв, не більше ніж 6 таблеток на добу; дигідро-
ерготамін по 1 мл внутрішньом’язово щогодини, але не більше ніж 3 мл сумарно),
а також оральний інгалятор Levadex (дигідроерготамін). Одночасно можна при¬
значати препарати бензодіазепінового ряду, а також антигістамінні та дегідрата-
ційні засоби.
При мігренозному статусі хворого потрібно госпіталізувати. Застосовують:
трамадол (трамал) по 50—100 мл внутрішньовенно або аспізол по 1000 мг внут¬
рішньовенно струминно. Уводять буторфанол (морадол, стадол) по 1 мг внутріш¬
ньовенно. У разі повторного блювання застосовують: торекан, неолептил, ново-
РОЗДІЛ 77
СОН І ЙОГО ПОРУШЕННЯ
Сон можна визначити як стан організму, що регулярно повто¬
рюється, легко змінюється і характеризується спокоєм, нерухомістю
та помітним зниженням реакцій на зовнішні подразники. Сон супро¬
воджується зміною різних функцій організму, особливо тих, що ре¬
гулюються вегетативною нервовою системою, а також зміною елект¬
ричної активності головного мозку. Більшість здорових людей потре¬
бують 6—8 год сну вночі. До порушень сну належить численна кіль¬
кість синдромів, які характеризуються змінами тривалості сну, його
якості, режиму тощо. За даними А.В. Вейна (1995), порушення сну
спостерігаються у 30—50 % дорослого населення.
АНАТОМІЧНИЙ СУБСТРАТ
І ФІЗІОЛОГІЯ СНУ
Сітчаста речовина середнього мозку містить систему висхідних
нервових волокон, які активують кору головного мозку, підтримуючи
стан бадьорості (неспання) і м’язовий тонус. Засинання з переходом
від неспання до повільного сну забезпечується шляхом зменшення
активності висхідної частини сітчастої речовини та збільшення актив¬
ності нейронів центру засинання в передніх відділах гіпоталамічної
ділянки (мал. 27.1, див. кольор. вкл.). Її ураження при летаргічному
енцефаліті зумовлює розвиток патологічного сну.
Добова регуляція ритму сну і неспання здійснюється також за участі
мелатоніну, що виділяється епіфізом і впливає на відповідні специфічні
рецептори, розміщені майже винятково на клітинах головного мозку.
Мелатонін має велике значення у виникненні розладів сну, пов’язаних
зі зміною годинних поясів. У регуляції сну також беруть участь нейро-
трансмітери норадреналін, серотонін і ацетилхолін у блакитному місці,
дорсальному ядрі шва та велетенськоклітинній ділянці покриву мосту.
Тривалість сну контролюється циркадним годинником, гомеоста¬
зом сну—неспання та певними умовами поведінки. Циркадний годин¬
ник — це внутрішній підтримувач часу, температурного режиму та
контролю рівня гормонів. Він залежить від вмісту аденозину — нейро-
трансмітера, який пригнічує процеси, що забезпечують стан неспан¬
ня. Аденозин синтезується протягом усього дня, а високий його рівень
спричинює сонливість. Важливе значення у формуванні механізму
циркадного годинника має супрахіазматичне ядро переднього відділу
гіпоталамічної ділянки. Припускають, що стан сон-неспання, а також
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
час засинання і тривалість сну регулюються певними генами, а саме геном DEC2.
Тому в людей з мутацією цього гена сон триває на 2 год менше від норми.
У структурі сну (мал. 27.2, див. кольор. вкл.) виділяють дві фази: 1) REM-coh,
тобто зі швидкими рухами очей (rapid eye movements); 2) сон без REM (NREM).
REM-сон (швидкий, або парадоксальний, сон) характеризується м’язовою
атонією, спалахами швидких рухів очей, швидкою низькоамплітудною ЕЕГ, що
нагадує таку під час неспання, але з окремими вкрапленнями тета і дельта-ритму.
Іноді можуть спостерігатися клонічні посіпування в ділянці обличчя і верхніх
кінцівок. Сновидіння зазвичай виникають саме у стадії швидкого сну. Його час¬
тка становить 20—25 % усього сну в дорослих.
Сон без REM— повільний сон, що займає 70 % тривалості усього сну. Виділя¬
ють чотири його стадії, для яких характерні поступове збільшення амплітуди та
зниження частоти хвиль ЕЕГ і вищий м’язовий тонус.
Перша стадія — сомнолентна — супроводжується низькоамплітудною актив¬
ністю ЕЕГ із переважанням змішаних частот, переходом від a-хвиль із частотою
8—13 Гц до 0-хвиль із частотою 4—7 Гц. У цій фазі можуть спостерігатися пооди¬
нокі скорочення м’язів та здригання, які мають назву позитивного міоклонусу,
повільні рухи очей. Тонус людини частково знижується, усвідомлення дійсності
зменшується.
Друга стадія характеризується помірним зниженням амплітуди ритмів ЕЕГ із
виникненням сонних веретен від 11 до 16 Гц (зазвичай 12—14 Гц) і К-комплексів —
короткочасних, генералізованих, повільних високоамплітудних хвиль з акцентом
у лобових ділянках. У цій стадії м’язова активність за даними ЕМГ знижується та
втрачається реакція на навколишні подразники. Її частка становить 45—55 % від
загального сну в дорослих. Стадії І і II визначаються як поверхневий сон.
Третя стадія — стадія глибокого, або повільнохвильового, сну характеризуєть¬
ся наявністю як мінімум 20—50 % хвиль дельта-діапазону від 0,5 до 3 Гц і ампліту¬
дою від піку до піку понад 75 мкВ, а також значним вмістом К-комплексів і сон¬
них веретен. Саме в цій стадії можуть виникати парасомнії — нічні страхи, нічний
енурез, ходіння та говоріння уві сні.
Четверта стадія включає понад 50 % високоамплітудних (75 мкВ і більше)
Д-хвиль, а кількість сонних веретен зменшується. У III і IV стадіях сну повільні
рухи очей зменшуються або припиняються. Дельта-сон є найглибшою стадією
повільного сну. Поріг пробудження в цих стадіях найвищий.
Під час сну відбувається періодичне чергування фаз швидкого та повільного
сну з послідовними змінами I, II, III, та IV стадій. Далі послідовність стає зворот¬
ною: стадії IV, III, II минають і настає фаза швидкого сну. Тривалість одного
циклу в середньому становить 90—110 хв. У здорової людини протягом ночі спос¬
терігається 4—5 таких чергувань циклів. Зміни активності мозку, які виявляють у
людини в різних фазах сну за допомогою ПЕТ і функціональної МРТ, наведено
на мал. 27.3 (див. кольор. вкл.).
Сон новонароджених і дітей грудного віку триваліший (табл. 27.1). Відносна
частка REM-сну в них вища, ніж у дітей старшого віку і в дорослих. Новонароджені
проводять уві сні близько 16 год із часткою REM-сну 50 %. Тривалість сну в дорос¬
лих становить у середньому 7—8 год і може коливатися в межах від 4 до 11 год.,
частка REM-сну у них становить близько 20—25 %. У віці понад 50 років сон ско¬
рочується до 5,5—6 год, а REM-coh — до 15 %. В осіб віком 60—80 років сон триває
РОЗДІЛ 27. СОН і ЙОГО ПОРУШЕННЯ
6—6,5 год уночі, іноді вони сплять удень. Крім того, у людей похилого віку подов¬
жується час засинання, частіше виникають періоди нічного неспання. Половина
людей віком понад 70 років спонтанно прокидаються до 7-ї години ранку.
ТАБЛИЦЯ 27.1. Орієнтовна тривалість сну в людей різного віку
Вік
Тривалість сну, год
0—2 міс.
12-18
3 міс. — 1 рік
14-15
1—3 роки
12-14
3—5 років
11-13
5—12 років
10-11
12—18 років
8,5-10
Понад 18 років
7,5-9
Сновидіння — це суб’єктивне сприйняття сенсорних зображень і звуків, що
виникають протягом сну. Вони стимулюються мостом і з’являються переважно в
REM-фазі. Згідно з теорією 3. Фрейда, сновидіння є символічним вираженням
незадоволених потреб, переведених до підсвідомого аналізу. Він використовував
інтерпретацію сновидінь у формі психоаналізу для виведення цих потреб із під¬
свідомості. Нейрофізіологи J.A. Hobson і R. МсСагіеу (1977) пов’язували появу
сновидінь із подразненням нейронів кори головного мозку протягом REM-фази.
Методи дослідження сну. Для того щоб встановити причину безсоння, необхідно
ретельно проаналізувати ознаки порушення сну. Вивчення скарг щодо порушення
сну і даних анамнезу дає змогу встановити причину дисомнії. Нездатність заснути
або прокинутися після 2—3 год сну може бути зумовлена вживанням лікарських
засобів та алкоголю, періодичними рухами уві сні або зупинкою дихання необструк¬
тивного характеру, що трапилася уві сні. Інколи хворі швидко засинають і більшу
частину ночі добре сплять, але прокидаються вранці занадто рано. До такої категорії
пацієнтів належать особи з депресивними або тривожними станами, а також особи
похилого віїсу, які можуть спонтанно засинати і прокидатися в денний час.
Іншими методами дослідження функції сну є запобігання (депривація) його
розвитку і вивчення змін, що виникають унаслідок цього. У людини, що трива¬
лий час позбавлена сну, відмічають наростання втомлюваності, появу дратівли¬
вості, ослаблення уваги та ін.
Полісомнографія — це комплексне дослідження стану організму людини під
час сну. Її виконують у спеціальній лабораторії в тихому приміщенні, оснащено¬
му інфрачервоною відеокамерою для постійного спостереження за пацієнтом. Та¬
кож використовують спеціальне обладнання, яке реєструє електроенцефалограму
із фазами сну, електроміограму, електроокулограму, електрокардіограму, а також
ритм і частоту дихання, насиченість крові киснем, хропіння, рухи кінцівок, груд¬
ної клітки і передньої черевної стінки, виконує відеозапис протягом усього періо¬
ду сну пацієнта. Результати опрацьовуються автоматично і подаються у вигляді
гіпнограми. Таке дослідження слід проводити особам, які страждають від хропін¬
ня, синдрому апное уві сні та деяких інших порушень.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ВАРІАНТИ ПОРУШЕННЯ СНУ
Розлади сну можуть включати труднощі засинання і підтримання сну, надмірну
або неадекватну сонливість, нетипові рухові чи поведінкові феномени, що виникають
у відповідних стадіях сну або при переході від сну до стану неспання. Вони можуть
розвинутися в будь-якому віці. Деякі частіше виникають у представників певних ві¬
кових груп, наприклад, нічний енурез — у дітей і підлітків, безсоння — в осіб серед¬
нього і похилого віку. Інші розлади, наприклад синдром нарколепсії-катаплексії, мо¬
жуть починатися в дитинстві та зберігатися протягом усього життя.
Порушення ритму сну та неспання — це розлади циркадного ритму, спричи¬
нені екзогенними або ендогенними чинниками, які проявляються інсомнією вночі,
гіперсомнією вдень, порушеннями концентрації уваги та пам’яті. У більшості па¬
цієнтів із розладами сну визначають не структурне ураження головного мозку, а
функціональне (у певних випадках генетично детерміноване) порушення балансу
між впливами, що викликають сон або підтримують стан неспання. Інсомнія за¬
звичай буває зумовлена гіперфункцією (гіперактивністю) висхідної частини сіт¬
частої речовини. Рідше, переважно за наявності органічного ушкодження голов¬
ного мозку, інсомнія (яку в такому разі визначають як агрипнію) може бути спри¬
чинена нестачею впливів, що зумовлюють засинання. Гіперсомнії частіше
розвиваються внаслідок посилення цих впливів, що пов’язано зі зменшенням
об’єму сну та/або його фрагментацією (наприклад, під час апное уві сні). Якщо
сон фрагментований унаслідок частих короткочасних пробуджень або порушено
розподіл стадій сну, може виникнути денна сонливість, навіть якщо загальна три¬
валість сну не зменшена. Інсомнія часто супроводжує деменцію, зокрема хворобу
Альцгеймера, а також хворобу Паркінсона. У таких випадках нерідко спостері¬
гається порушення ритму сон—неспання із підвищеною сонливістю вдень і ста¬
ном сплутаності вночі. При таких структурних ураженнях головного мозку, як
геморагічний інсульт, черепно-мозкова травма тощо, інсомнія може бути трива¬
лою і стійкою.
Відповідно до Міжнародної класифікації розрізняють близько 80 різних розладів
сну, які можна об’єднати в три основні групи: інсомнії, гіперсомнії і парасомнії.
Міжнародна класифікація порушень сну
Дисомнїї
Ендогенні порушення сну
• Невизначені ендогенні порушення сну
• Психофізіологічна інсомнія
• Порушення сприйняття сну
• Ідіопатична інсомнія
• Нарколепсія
• Періодична гіперсомнія (синдром Кляйна — Левіна)
• Ідіопатична гіперсомнія
• Післятравматична гіперсомнія
• Синдром обструктивного апное уві сні
• Синдром центрального апное уві сні
• Синдром центральної альвеолярної гіповентиляції
РОЗДІЛ 27. СОН І ЙОГО ПОРУШЕННЯ
• Синдром періодичних рухів кінцівок
Екзогенні порушення сну
• Невизначені екзогенні порушення сну
• Неадекватна гігієна сну
Порушення сну, спричинені факторами навколишнього середовища
• Висотна інсомнія
• Порушення сну при адаптації
• Синдром недостатності сну
• Розлади сну внаслідок зміни часу засинання
• Розлади сну внаслідок порушень асоціацій засинання
• Інсомнія внаслідок харчової алергії
• Синдром нічного споживання їжі, рідини
• Порушення сну внаслідок приймання снодійних
• Порушення сну внаслідок приймання стимуляторів ЦНС
• Порушення сну внаслідок вживання алкоголю
• Порушення сну внаслідок впливу токсичних речовин
Розлади сну внаслідок порушення циркадних ритмів
• Певизначені розлади сну внаслідок порушення циркадних ритмів
• Синдром зміни годинних поясів
• Порушення сну внаслідок змінного режиму роботи
• Нерегулярний режим сну — неспання
• Синдром затримки фази сну
• Синдром ранньої фази сну
• Порушення сну при не-24-годинному циклі сну — неспання
Парасомнїї
Порушення пробудження
• Пробудження зі сплутаністю свідомості
• Ходіння уві сні
• Пічні жахливі сновидіння
Розлади переходу від неспання до сну
• Розлади ритмічних рухів
• Старти сну
• Говоріння уві сні
• Пічні судоми нижніх кінцівок
Парасомнії, що зазвичай пов уязані з REM-фазою
• Нічні жахливі сновидіння
• Сонний параліч
• Розлади ерекції, пов’язані зі сном
• Болючі ерекції, пов’язані зі сном
• Зупинка пазухо-передсердного вузла у REM-фазі
• Розлади поведінки у REM-фазі сну
Інші парасомнії
• Бруксизм (скреготання зубами)
• Нічний енурез
• Синдром порушення ковтання уві сні
• Нічна пароксизмальна дистонія
• Синдром раптової нічної смерті
НАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
• Первинне хропіння
• Апное уві сні в немовлят
• Синдром вродженої центральної гіповентиляції
• Синдром раптової смерті немовлят
• Доброякісний неонатальний міоклонічний синдром
• Інші парасомнії
Розлади сну, пов’язані з органічними та психічними захворюваннями
Розлади сну, пов ’язані з психічними захворюваннями
• Психоз
• Порушення настрою
• Тривожність
• Панічні атаки
• Алкоголізм
Розлади сну, пов \'язані з неврологічними захворюваннями
• Дегенеративні захворювання мозку
• Деменція
• Паркінсонізм
• Фатальна родинна інсомнія
• Епілепсія, пов’язана зі сном
• “Електричний” епілептичний статус сну
• Головний біль, пов’язаний зі сном
Розлади сну, пов ’язані з іншими захворюваннями
• “Сонна хвороба”
• Нічна ішемія міокарда
• Хронічна обструктивна хвороба легень
• Астма, пов’язана зі сном
• Гастроезофагальний рефлюкс, пов’язаний зі сном
• Виразкова хвороба
• Синдром фіброзиту (фіброміалгія)
Інші порушення сну
• Короткотривалий сон
• Довготривалий сон
• Синдром неповного пробудження
• Фрагментарний міоклонус
• Гіпергідроз уві сні
• Порушення сну при менструаціях
• Порушення сну в період вагітності
• Жахливі гіпнагогічні галюцинації
• Нейрогенне тахіпное уві сні
• Ларингоспазм уві сні
• Синдром задишки уві сні
Інсомнія — порушення засинання і підтримання сну у вигляді частих нічних
пробуджень, а також ранні пробудження, які супроводжуються скаргами на якість
і тривалість сну, його недостатню глибину. Хворі зазвичай називають таке явише
безсонням. Протягом дня пацієнти з інсомнією швидко втомлюються, малоенер-
гійні, у них знижені концентрація уваги, пам’ять, працездатність, виникає дратів¬
ливість. Підвищена схильність до засинання, як правило, не характерна. Пору¬
РОЗДІЛ 27. СОН І ЙОГО ПОРУШЕННЯ
шення засинання діагностують у тому випадку, коли пацієнт не може заснути
впродовж ЗО хв.
Виділяють такі основні форми інсомній:
• психофізіологічна інсомнія (вплив тривоги і страху);
• спотворене сприйняття сну;
• ідіопатична інсомнія;
• екзогенна інсомнія, пов’язана з дією різних екзогенних чинників: неадек¬
ватною гігієною сну, відсутністю відповідних умов для сну, харчовою алергією,
порушенням харчової поведінки, прийманням снодійних, стимуляторів, уживан¬
ням спиртних напоїв, міцного чаю, кави;
• синдром неспокійних ніг;
• інсомнії, пов’язані зі зміною звичного циклу сну—неспання;
• інсомнії, пов’язані із захворюваннями (соматичними, психічними, невро¬
логічними, наприклад, больовим синдромом, тиреотоксикозом тощо).
Найчастішою причиною порушень сну є адаптаційна інсомнія — розлад сну,
що виникає на тлі гострого стресу, конфлікту або зміни оточення. Унаслідок цьо¬
го підвищується загальна активність нервової системи, що спричинює порушення
входження в сон при вечірньому засинанні або після нічних пробуджень. При цій
формі порушень сну можна з великою впевненістю встановити їхню причину.
Тривалість адаптаційної інсомнії не перевищує 3 міс.
Якщо порушення сну зберігаються на триваліший термін, до них додаються
психологічні розлади, серед яких найхарактернішим є формування “страху сну”.
При цьому активація нервової системи наростає у вечірні години, коли пацієнт
намагається “змусити” себе швидше заснути, що призводить до посилення пору¬
шень сну і занепокоєння на наступний вечір. Така форма порушень сну нази¬
вається психофізіологічною інсомнією.
Вплив алкоголю на сон. Спочатку алкоголь дає седативний ефект і може викли¬
кати сомнолентність, але залежність від алкоголю надалі призводить до порушен¬
ня сну. Відомо, що алкоголь пригнічує REM-сон і виявляє ефект відміни вночі,
унаслідок чого розвиваються інсомнії.
Синдром неспокійних ніг. Хворі відчувають непереборне бажання поворушити
ногами в положенні сидячи або лежачи, особливо перед сном. Це відчуття локалі¬
зується в глибині литок і зникає після ворушіння ними або ходіння. Воно заважає
хворому заснути і може повторюватися протягом ночі. Зазвичай під ранок симп¬
томатика зменшується і хворий засинає.
Синдром уповільненого періоду сну можна відділити від інших форм безсоння.
Хворі не можуть заснути в години, необхідні для дотримання відповідного режиму
роботи або навчання, зазвичай вони засинають між 2-ю і 6-ю годинами ранку.
Якщо немає потреби дотримувати суворого режиму, наприклад, у вихідні, свята або
у відпустці, хворий спить нормально за наявності можливості засинати і прокида¬
тися у зручний для нього час. Тривалість сну у таких людей нормальна, проте спо¬
стерігається порушення вибору часу сну протягом доби. У таких випадках високий
ефект дає хронотерапія — лікування з використанням затримки засинання. Шля¬
хом затримки засинання на 3 год щоденно (27-годинний цикл сну—неспання) сон
можна нормалізувати, і хворий зможе засинати в соціально прийнятні години.
Синдром передчасного сну характеризується нормальною тривалістю і структу¬
рою сну, але неадекватно раннім засинанням увечері та раннім пробудженням.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
У таких випадках люди рідко звертаються за медичною допомогою. З віком наста¬
ють характерні зміни вибору часу засинання. Люди похилого віку зазвичай спон¬
танно прокидаються рано вранці та лягають спати рано ввечері.
Синдром не-24-годинного циклу сну—неспання (гіперніхтермальний) характери¬
зується нездатністю хворого пристосуватися до загальноприйнятої 24-годинної
доби. У таких людей, незважаючи на виконання ними певних соціальних функ¬
цій, розвивається 25—27-годинна тривалість біологічної доби. Такому стану спри¬
яють сліпота або певні зміни особистості.
Загальним випадком порушення сну у зв’язку з розладом біологічних ритмів є
синдром реактивного запізнення — інсомнія, що розвивається в разі швидкого пе¬
реміщення через кілька годинних поясів у тому або іншому напрямку.
За перебігом виділяють інсомнії гострі (тривалістю до 3 тиж.) і хронічні (три¬
валістю понад 3 тиж.). Інсомнію тривалістю до 1 тиж. визначають як транзи-
торну.
За клінічною характеристикою інсомнії розрізняють пресомнічні, інтрасом-
нічні і постсомнічні розлади.
Пресомнічні порушення — це труднощі засинання. Бажання спати зникає, щой¬
но хворі опиняються в ліжку, з’являються обтяжливі думки і спогади, посилюєть¬
ся рухова активність із прагненням знайти зручну позу. Дрімота, що настає, ури¬
вається від щонайменшого звуку, фізіологічних міоклоній. Якщо засинання у
здорової людини триває кілька хвилин (3—10 хв), то у хворої воно іноді затягуєть¬
ся до 120 хв і більше. Під час полісомнографічного дослідження в цих пацієнтів
відзначаються значне наростання часу засинання, часті переходи від І і II стадій
1-го циклу сну до неспання. Нерідко засинання хворими ігнорується.
Інтрасомнічні розлади включають часті нічні пробудження, після яких пацієнт
довго не може заснути, і відчуття поверхневого сну. Пробудження зумовлені як
зовнішніми (передусім шум), так і внутрішніми чинниками (нічні жахи, страхи,
біль, вегетативні розлади у вигляді порушення дихання, тахікардії; підвищена ру¬
хова активність, позиви до сечовипускання та ін.). Зниження порогу пробуджен¬
ня значною мірою спричинене недостатньою глибиною сну. Полісомнографічни-
ми критеріями цих відчуттів є збільшена тривалість поверхневого сну (І і II стадії
фази повільного сну), часті пробудження, тривалі періоди неспання всередині
сну, редукція глибокого сну (дельта-сну), підвищення рухової активності.
Постсомнічні розлади — це проблема раннього вранішнього пробудження,
зниженої працездатності, розбитості. Пацієнти не задоволені сном. До постсом-
нічних розладів можна віднести і неімперативну денну сонливість із труднощами
засинання навіть за наявності сприятливих умов для сну.
Іїперсомнія — це підвищена сонливість, що може проявлятися подовженням
нічного сну або нездатністю підтримувати стан неспання в денний час, тобто ха¬
рактеризується непереборною сонливістю вдень і підвищеною схильністю до за¬
синання. У разі швидкої втомлюваності денні засинання можна розцінювати як
прояви норми. З віком денна сонливість спостерігається частіше, особливо після
споживання великої кількості їжі та зловживання алкоголем. Інші варіанти денної
сонливості мають бути розцінені як ознака захворювання. Нерідко в таких пацієн¬
тів спостерігаються помилки під час виконання автоматичних рухів (переплутав
пункт призначення, насипав сіль у каву), оскільки він перебуває у стані напівсну.
РОЗДІЛ 27. СОН І ЙОГО ПОРУШЕННЯ
Можливими наслідками гіперсомнії є головний біль, порушення концентрації ува¬
ги і пам’яті, дратівливість, нещасні випадки та дорожньо-транспортні пригоди.
Виділяють такі основні типи гіперсомній:
• психофізіологічна гіперсомнія (хронічний дефіцит сну, порушення циклу
сон—неспання);
• ідіопатична гіперсомнія;
• нарколепсія (синдром нарколепсії-катаплексії);
• післятравматична гіперсомнія;
• обструктивний синдром апное уві сні;
• центральний синдром апное уві сні;
• синдром Кляйна — Левіна;
• гіперсомнії при психічних захворюваннях (депресія, психози, алкоголізм).
Нарколепсія є причиною гіперсомній у 10—20 % випадків. Вона характери¬
зується повторними епізодами непереборної сонливості удень у поєднанні з пато¬
логічними змінами фази швидкого сну. Захворюваність становить 40 на 100 тис.
населення, хворіють як чоловіки, так і жінки, проте чоловіки частіше. Пацієнти з
нарколепсією переважно пікнічного типу із надмірною масою тіла, зниженим ос¬
новним обміном, вегетативною лабільністю і гіпогонадизмом. Захворювання по¬
чинається із денної сонливості в підлітковому віці. Симптоматика нерідко буває
непомітною, тому низьку успішність у школі розцінюють як лінь. У молодому віці,
коли зростають вимоги повсякденного життя, імперативні денні засинання мо¬
жуть виражено обмежувати можливості пацієнтів. У дорослому віці захворювання
може провокувати неприємні ситуації, труднощі в роботі, депресивні стани.
Етіологія і патогенез. Симптоматичні форми нарколепсії трапляються рідко і
пов’язані з черепно-мозковою травмою, енцефалітом, цереброваскулярними за¬
хворюваннями, розсіяним склерозом. Значно частіше спостерігаються ідіопатичні
форми, зумовлені спадковим чинником. Приблизно третина всіх випадків нарко¬
лепсії носить спадковий характер і успадковується за аутосомно-домінантним ти¬
пом. У 95 % хворих із нарколепсією виявляють антиген HLA-DR2.
Вважають, що в основі синдрому лежить дисфункція середнього та проміжного
мозку, де розташовані центри підтримання бадьорості. Доведено, що нарколепсія є
наслідком порушення фази швидкого сну. Сон у таких хворих нерідко починається
з фази швидкого сну. Характерна також зміна фаз швидкого та повільного сну, що
часто повторюється. Напади нарколепсії, що виникають раптово під час бадьорос¬
ті, за характером нагадують швидкий сон із втратою м’язового тонусу при ЕМГ, як
і катаплексія. Гіпнагогічні галюцинації та сонний параліч є суб’єктивними еквіва¬
лентами відповідно до дрімотного стану і слабкості м’язів, які виникають у проміж¬
ний період між пробудженням і сном і є проявами активованого швидкого сну.
Клінічна картина нарколепсії складається з чотирьох основних симптомів: по¬
рушення підтримання неспання; катаплектичні напади (втрата м’язового тонусу
при афективних реакціях); порушення сну (катаплексія пробудження, сонний па¬
раліч); гіпнагогічні галюцинації.
Лише в 10 % пацієнтів із нарколепсією спостерігається сукупність усіх симпто¬
мів. У решти пацієнтів переважає певний симптом, а інші або відсутні, або вира¬
жені в легкій формі і виявляються лише завдяки цілеспрямованому опитуванню.
Порушення підтримання неспання. Напади нарколепсії — сонні атаки — прояв¬
ляються короткочасним сном тривалістю до 15 хв, рідше до 1 год і більше. їм не
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
можна запобігти із застосуванням вольового зусилля, але пацієнта можна розбу¬
дити. Напади часто провокуються бездіяльністю, станом спокою, особливо в си¬
туаціях, що навіюють сон (затишне тепле приміщення, зручне положення тіла,
ситість, нудьга). Рідко можуть виникати у зовсім незручні моменти, наприклад піл
час занять спортом, керування автомобілем. Після пробудження пацієнт відчуває
себе відпочилим. Приблизно у половини пацієнтів із нарколепсією спостерігають¬
ся також стани часткового зниження неспання, наприклад, нав’язлива сонливість,
напади з елементами присмеркового стану свідомості, при яких пацієнт автома¬
тично продовжує розпочаті рухи або ж виконує позбавлені сенсу рухи, що супро¬
воджуються наступною амнезією. Ці стани можуть бути провідними в клінічній
картині нарколепсії. У таких випадках проводять диференціальну діагностику з
нападами присмеркового стану свідомості в разі скроневої епілепсії.
Катаплексія виникає у 70 % хворих із нарколепсією і характеризується рапто¬
вими короткочасними епізодами втрати м’язового тонусу без непритомності. Цей
симптом може бути основним проявом нарколепсії: пацієнти не повідомляють про
порушення неспання, якщо їх активно про це не питати. Тяжкі випадки катаплек-
сії характеризуються раптовим різким зниженням тонусу всіх м’язів одночасно, за
винятком діафрагмальних м’язів і м’язів очного яблука, що призводить до падіння.
Упродовж короткого часу (зазвичай до 1 хв) пацієнт не в змозі рухатися, що роз¬
цінюють як генералізований млявий тетрапарез. Менш тяжкі випадки проявля¬
ються зниженням тонусу окремих груп м’язів із відвисанням нижньої щелепи або
нахилами голови, опусканням повік, порушенням мовлення або відчуттям слаб¬
кості у ногах. Протягом 1 або 2 хв відбувається повне відновлення або настає сон.
Напад зазвичай розвивається на тлі емоційних реакцій, таких як сміх, злість, страх,
здивування. У таких випадках визначають афективні розлади м’язового тонусу.
Порушення сну за наявності нарколепсії. Характерним проявом є так званий
сонний параліч, який спостерігається під час засинання або пробудження і лякає
хворого. Він являє собою катаплексію, що виникає в напівсонному стані і супро¬
воджується вкрай неприємним для пацієнта відчуттям безпорадності. Напад три¬
ває від кількох секунд до кількох хвилин. Він одразу припиняється, якщо до па¬
цієнта хтось звертається або торкається.
Яскраві галюцинації, зазвичай зорові, виникають як під час засинання (гіпна-
гогічні), так і при пробудженні (гіпнопомпічні). Можуть також відмічатися нічні
жахливі сновидіння та нічні напади задишки.
Діагностика нарколепсії включає клінічні і параклінічні критерії. До перших
належать зазначені вище клінічні прояви, до других — полісомнографія, тест
множинних латентностей сну і дослідження системи HLA. Під час проведення
полісомнографії у хворих виявляють передчасну фазу швидкого сну, що настає
не більше ніж через 20 хв після засинання.
Дихальні розлади, що виникають уві сні (синдром апное уві сні) спостерігають
в 1 % населення в цілому і у 10 % чоловіків середнього і похилого віку. Чоловіки
хворіють частіше, ніж жінки у зв’язку із високим стоянням діафрагми, перева¬
жанням черевного типу дихання, більшою схильністю до алкоголізму, особливос¬
тями будови ротоглотки і гортані, дією андрогенів (підвищення апетиту, збіль¬
шення маси тіла, накопичення натрію в організмі). У жінок цей синдром зазвичай
розвивається на тлі менопаузи. Зазвичай синдром розвивається в осіб з ожирін¬
ням і артеріальною гіпертензією.
РОЗДІЛ 27. СОН І ЙОГО ПОРУШЕННЯ
У підтриманні нормального дихання важливу роль відіграють три чинники:
стабільне функціонування центральних механізмів регуляції дихання, здатність
верхніх дихальних шляхів вільно проводити повітря в легені, повноцінне скоро¬
чення міжребрових м’язів і діафрагми для забезпечення зовнішнього дихання.
Порушення на будь-якому із зазначених рівнів можуть призвести до появи пато¬
логічних сонних апное, які розцінюють як потенційно небезпечний стан із мож¬
ливим летальним наслідком. Зміни характеру дихання уві сні зумовлені виклю¬
ченням довільного контролю, зменшенням у положенні лежачи об’єму рухів груд¬
ної клітки і збільшенням черевного тиску на діафрагму, зниженням тонусу м’язів
глотки, западанням язика. Нерегулярність дихання під час сну спостерігається і в
здорових людей, частіше у чоловіків. Щоб відрізнити ці фізіологічні зрушення від
патологічних сонних апное, було запропоновано індекс сонних апное (кількість
зупинок дихання впродовж 1 год сну, яка в нормі не має перевищувати 5).
Етіологія. Причина апное — порушення проходження повітря через верхні ди¬
хальні шляхи, так званий синдром обструктивних апное уві сні. Рідше спостері¬
гається форма з ураженням ЦНС і коливаннями функціонування дихальних м’язів
під час сну — синдром центральних сонних апное. Він може бути пов’язаний із нер¬
вово-м’язовою патологією або ураженням дихального центру в довгастому мозку,
наприклад після інсульту. Іноді цей синдром позначають як “прокляття Ундіни”.
Назва відповідає німецькій легенді, за якою в лицаря, проклятого русалкою за
невірність, зупинялося дихання, щойно він засинав.
При синдромі центральних сонних апное відмічається первинна недостатність
дихального центру, що проявляється уві сні, коли зникає довільний контроль
дихання і з’являються періодичне дихання і гіперкапнія. Захворювання зазвичай
спостерігається в дітей, у яких із народження відмічають ціанотичність за відсут¬
ності кардіальної і пульмональної патології.
Клінічна картина. Характерні такі симптоми: періодичне інспіраторне голосне
хропіння, що змінюється періодами зупинки дихання — апное на 10—120 с. Напад
починається з хропіння, що посилюється протягом 20—60 с і досягає вищого рівня
з утрудненням дихання. Періодично після різної тривалості епізодів апное настає
короткочасне пробудження. У тяжких випадках за ніч виникає більше ніж
500 апное. Хворі часто розмовляють уві сні та прокидаються вранці сонними, не
відпочилими, часто із головним болем. Протягом дня вони почуваються втомлени¬
ми, сонливими, у них можливі автоматичні дії, гіпнагогічні галюцинації, зниження
працездатності та інтелектуальні розлади аж до деменції, яка буває зворотною.
Діагностика. Центральний синдром сонних апное виявляють за допомогою полі-
сомнографічного дослідження, під час якого реєструють характерні епізоди апное як у
фазі швидкого, так і повільного сну, з відповідним зниженням насичення крові кис¬
нем. У період апное концентрація кисню може знижуватися до 50 %, у деяких випад¬
ках виникає брадикардія, що змінюється тахікардією та серцевими аритміями. Кри¬
терієм синдрому апное уві сні є наявність більше 15 епізодів за 1 год зі зниженням
насичення крові киснем на 4 % і більше. Скорочуються III і IV стадії повільного сну.
Шквікський синдром спостерігається винятково в осіб із надмірною масою тіла і
характеризується епізодами гіперсомнії та оглушення з нерегулярним диханням,
що іноді супроводжується головним болем і набряком дисків зорових нервів.
Сидром Кляйна — Левіна — рідкісний розлад, що характеризується повторни¬
ми епізодами гіперсомнії тривалістю до кількох днів, періодами булімії та поліфа-
НАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
гії, підвищенням лібідо і психічними порушеннями у вигляді сплутаності свідо¬
мості або психомоторного збудження. У проміжках між цими періодами людина
абсолютно здорова. Уперше синдром описано W. Кіеіпе (1925) під назвою “періо¬
дична гіперсомнія”. М. Levin (1936) показав наявність періодичної поліфагії при
цьому синдромі з імпульсивним і нав’язливим бажанням споживати їжу, пере¬
важно солодощі. Хворіють переважно особи чоловічої статі віком понад 20 років.
Жінки хворіють рідко. З часом епізоди порушення рідшають і стають коротко¬
часними. У віці ЗО років зазвичай настає спонтанне одужання.
Захворювання часто поєднується з пухлинами головного мозку, травмами че¬
репа, порушеннями обміну, підвищенням температури тіла невідомого походжен¬
ня. Розвиткові синдрому передують запальні захворювання, наприклад енцефаліт.
Порушення пов’язують із функціональною недостатністю лімбікоретикулярної
системи, зокрема гіпоталамічної ділянки, яка має генетичну природу і прояв¬
ляється на тлі пубертатних нейроендокринних розладів. Показано також пору¬
шення передачі імпульсів у сітчастій речовині.
Парасомнії являють собою неепілептичні психомоторні феномени, пов’язані
зі сном. Це можуть бути феномени рухового (ходіння уві сні), ментального (нічні
жахіття) або вегетативного (підвищена нічна пітливість) характеру, які розвива¬
ються під час сну. Парасомнії зазвичай класифікують залежно від стадії сну, у
якій вони з’являються (фаза засинання, повільного сну, швидкого сну):
• розлади, пов’язані з порушенням засинання (ритмічні рухи уві сні, гіпнічні
міоклонії, бруксизм, говоріння уві сні);
• розлади, пов’язані з фазою повільного сну (ходіння уві сні, нічні жахіття);
• розлади, що виникають під час сну зі швидкими рухами очей (тривожні
сновидіння, розлади поведінки уві сні, кластерний головний біль);
• розлади, пов’язані з порушенням пробудження (сплутаність свідомості під
час пробудження, сонний параліч із пробудженням у стадії сну зі швидкими ру¬
хами очей, епілепсія пробудження);
• розлади, що виникають протягом сну (нічний енурез, нічні болючі спазми
м’язів нижніх кінцівок, нічна пароксизмальна дистонія, первинне хропіння, врод¬
жений синдром центральної гіповентиляції).
Ходіння уві сні (сомнамбулізм). Люди, які страждають на це захворювання, рап¬
тово сідають у ліжку, ходять або виконують автоматичні напівцілеспрямовані склад¬
ні рухи. Хворі перебувають у несвідомому стані і опираються пробудженню. Іноді
вони чинять дії, небезпечні для їхнього здоров’я, наприклад, намагаються вилазити
у вікно. Напад зазвичай триває не більше 15 хв і завершується поверненням хворо¬
го у ліжко або пробудженням (без розповіді про сноходіння). Сноходіння з’являється
в III і IV стадіях повільного сну. До і під час нападу не відзначають ознаки судомної
готовності, хоча за клінічними проявами такий стан потрібно відрізняти від епілеп¬
тичного нападу, що виникає за умови ураження скроневих часток. Сомнамбулізм
трапляється у 17 % дітей і підлітків і в 4—10 % дорослих. У більшості осіб відзна¬
чається один або кілька подібних епізодів. У незначної кількості дітей (1—6 %)
напади в нічний час можуть повторюватися часто. Наявність нападів та їхня не¬
змінність у період статевого дозрівання можуть бути психопатологічною ознакою.
Нічні жахіття (pavor noctumus) частіше виникають у дітей (3 %) і рідше — у
дорослих (1 %). Напад розвивається вночі у перші 1—2 год, у III і IV стадіях
повільного сну. Дитина прокидається налякана, схвильована, охоплена панікою.
РОЗДІЛ 27. СОН І ЙОГО ПОРУШЕННЯ
Відмічаються вегетативні розлади: підвищене потовиділення, тахікардія, приско¬
рене дихання, розширення зіниць. Інколи буває важко повністю розбудити дити¬
ну. Напад може тривати кілька хвилин, після чого дитина знову засинає. Наступ¬
ного ранку вона може не пам’ятати ні про напад, ні про сновидіння. Нічні жахіт¬
тя завжди мають сприятливий характер і бувають обмеженими в часі. Для
припинення нападу достатньо заспокоїти дитину.
Тривожні сновидіння з’являються пізно вночі у фазі швидкого сну. Як правило,
вони не супроводжуються зойками, пробудження настає швидко. Після нападу
хворі детально описують різні яскраві галюцинаторні та емоційно забарвлені сно¬
видіння. Повторні тривожні сновидіння можуть бути відображенням наявних
психологічних конфліктів.
Сонний параліч може виникати без нарколепсії з пробудженням у фазі швид¬
кого сну і мати сімейний характер. Нерідко відзначається в разі обмеження три¬
валості сну зі швидкими рухами очей, за умови ведення нічного способу життя
або нічних військових навчань.
Принципи терапії порушень сну. Існують два напрями лікування інсомній. Пер¬
ший спрямований на ліквідацію чинників, які спричинили інсомнічний синдром.
Другий — на нормалізацію власне сну. У межах першого напряму дають рекомен¬
дації щодо гігієни сну, організації здорового способу життя, режиму праці та
відпочинку, відмови від шкідливих звичок і зловживання психотропних засобів.
Рекомендують спати на підлозі або використовувати різні види матраців для
поліпшення сну. Пропонують фізичні вправи, які поліпшують сон у більшості
людей і допомагають позбутися інсомнії. Оптимальний час для таких вправ — за
4—8 год до засинання, хоча загалом фізичні вправи позитивно впливають на сон,
якщо їх виконують у будь-який час дня, за винятком безпосереднього виконання
перед сном важких фізичних вправ.
Другий напрям передбачає призначення медикаментозних і немедикаментоз-
них засобів лікування. За 1 год до сну використовують снодійні препарати з групи
барбітуратів (реладорм по Уг — 1 табл.), бензодіазепінів та їхні похідні (лоразепам
по 2,5 мг, мідазолам по 15 мг), циклопіролонів (зопіклон по 7,5 мг), імідазопіри-
динів (золпідем по 10 мг). Як снодійні також призначають нейролептики та анти-
гістамінні препарати (фенкарол по 25 мг), аналог гормону епіфіза (мелаксен по
1,5—3 мг). Тривалість призначення снодійних препаратів не має перевищувати
З тиж. (оптимальний період — 10—14 днів); пацієнтам старших вікових груп слід
призначати половинну (порівняно з хворими середнього віку) добову дозу снодій¬
них препаратів, а також враховувати їхню можливу взаємодію з іншими препара¬
тами. До немедикаментозних засобів належать психо-, фіто-, фізіо-, голкореф¬
лексотерапія. Перспективним виявляється “білий шум” у лікуванні інсомнії.
У лікуванні синдрому неспокійних ніг найкращий ефект дають препарати, що
містять L-ДОФА, по 500 мг на добу (наком, мадопар, синемет), або бензодіазепі-
ни (клоназепам по 0,5—1 мг).
Для лікування гіперсомній застосовують стимулятори ЦНС сиднофен або сид-
нокарб по 10—15 мг уранці і вдень, а-адреностимулятор модафініл по 200 мг на
добу. Унаслідок тахіфілаксії потрібно робити перерви у прийманні ліків на 1—
2 тиж. після 1 міс. лікування. За наявності симптоматичних гіперсомній необхідно
проводити лікування основного захворювання — психічного, зловживання алко¬
голем і лікарськими засобами, неврозу.
НАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Лікування нарколепсії симптоматичне. Поліпшення самопочуття може відмі¬
чатися за умови регулярного денного сну у чітко визначений час (полудень або
після їди), але крім цього більшість хворих потребують призначення препаратів,
що чинять активувальний вплив на центральні адренергічні системи. Для підтри¬
мання стану неспання в найбільш тяжкі денні часи призначають стимулятори
ЦНС модафініл по 100—200 мг 2—3 рази на день, меридил по 10 мг 2—3 рази на
день, індопан по 30—60 мг на добу або фенамін по 5—10 мг 1—2 рази на день.
Недоцільно приймати препарати в пізній денний або вечірній час, бо вони мо¬
жуть порушити нічний сон. Для лікуванні нападів засинання і катаплексії ефек¬
тивні L-тирозин у дозі 100 мг/кг на добу, трициклічні антидепресанти (іміпрамін
у дозі 75—100 мг на добу), бета-блокатори у високих дозах (пропранолол). Необ¬
хідну дозу лікарських засобів підбирають індивідуально. Лікування має тривати до
досягнення найкращого ефекту.
Для лікування різних порушень сну, нічних жахливих сновидінь, галюцинацій
застосовують трициклічні антидепресанти кломіпрамін у добовій дозі 25—75 мг.
іміпрамін по 25—100 мг або протриптилін по 10—20 мг.
Лікування зупинок дихання уві сні розпочинають зі зниження маси тіла, дотри¬
мання гігієни сну, зменшення вживання алкоголю, забезпечення контролю за
тютюнопалінням, відмови від препаратів, що погіршують нічне дихання (за¬
спокійливих, снодійних), від уживання кави і чаю ввечері. За потреби проводять
хірургічну корекцію аномалій будови носоглотки, корекцію прикусу. Із лікарських
засобів застосовують теофілін у дозі від 400 до 700 мг перед сном, але найчастіше
ефективною є IIIВЛ під час сну. Останнім часом пропонують спеціальні маски,
за допомогою яких підтримується позитивний тиск повітря у верхніх дихальних
шляхах, а також спеціальні дихальні апарати підвищеного тиску nCPAP (nasal
continuous positive airway pressure), auto-CPAP, BiLevel. Ефективність методу сягає
80—90 % і застосування його лімітується лише труднощами, пов’язаними з необ¬
хідністю постійно використовувати прилад під час сну.
ПАРОКСИЗМАЛЬНІ СТАНИ
В КЛІНІЦІ НЕРВОВИХ ХВОРОБ
ЕПІЛЕПСІЯ
Епілепсія (або, як її раніше називали, падуча) відома людству з
давніх-давен. Тривалий час це захворювання пов’язували з впливом
надприродних сил. Римляни користувалися терміном “коміціальна
хвороба”. Якщо напад траплявся з кимось із учасників коміції (народ¬
них зборів), то це вважалося поганою прикметою, і збори переривали.
Можна припустити й інше пояснення. Епілептичні напади часто на¬
ставали за великого скупчення людей. Таким скупченням у давнину і
були коміції. Термін “comitial” і донині вживається у французькій та
іспанській неврологічній літературі як синонім епілепсії.
Перше наукове тлумачення епілепсії дав Гіппократ. Він пов’язав
хворобу з ураженням головного мозку, вважав її спадковою, описав
епілептичні напади з повного та частковою непритомністю, аурою (від
грец. aura — легкий вітерець). У літературу термін “аура” упровадив не
лікар, а хворий на епілепсію, який охарактеризував своє відчуття на по¬
чатку нападу як “подув холодного легкого вітерцю, який дме з моря”.
Із численних назв хвороби найбільш прийнятним виявився термін
“епілепсія”. Уперше він з’явився в рукописах Авіценни в Багдаді
(XI ст. н. е.). Грецьке слово “епілепсія” в перекладі означає “схоп¬
люю”. Цей термін відтворює стан переможеного, схопленого чи ура¬
женого, наводячи на думку про те, що якась зовнішня сила оволодіває
людиною і завдає їй удару.
За сучасними даними, у Європі нараховується близько 1 млн дітей і
підлітків з епілепсією, при цьому реєструють до 130 тис. нових випадків
щорічно, у США — близько 1,4 млн хворих при 210 тис. нових випадків
на рік. Епілепсія і нині призводить до інвалідизації і супроводжується
високим ризиком летального наслідку. У світі в 40—50 млн осіб діагнос¬
товано епілепсію, в Україні - у близько 50 тис. хворих.
За сучасним визначенням Міжнародної протиепілептичної ліги
(ILAE) та Міжнародного бюро з епілепсії (ІВЕ, 2005), “Епілепсія — це
захворювання головного мозку, що характеризується стійкою схильніс¬
тю до розвитку епілептичних нападів, а також нейробіологічними, ког-
нітивними, психологічними та соціальними наслідками цього стану”.
Центральною концепцією цього визначення є наявність стійких змін
головного мозку, які підвищують імовірність розвитку епілептичних
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
нападів. Попереднє визначення епілепсії ґрунтувалося тільки на наявності нападів:
“епілепсія — хронічний поліетіологічний стан, який характеризується повторними,
неспровокованими певними причинами епілептичними нападами”. Згідно з вимо¬
гами ПАЕ, ІВЕ, встановлення діагнозу “епілепсія” потребує наявності епілептич¬
них нападів, неприпустимо встановлювати його лише на основі анамнестичних
даних і результатів ЕЕГ.
Етіологія. Епілепсія та епілептичні синдроми поліетіологічні. Уявлення про
етіологію епілепсії базується на знанні низки екзогенних і ендогенних факторів,
які відіграють певну роль у походженні патології. Відомі на сьогодні етіологічні
фактори епілепсії у вітчизняній і зарубіжній літературі трактуються як схильність,
оскільки кожен із них створює тільки передумови для розвитку епілепсії та підви¬
щує ризик її виникнення. Виділяють три види схильності: ідіопатичну, симптома¬
тичну і криптогенну.
Ідіопатична епілепсія — це спадкова форма. Її основною причиною є генетич¬
но зумовлена каналопатія з дифузною мембранною нестабільністю. Існують фор¬
ми як із моногенним, так і з полігенним типом успадкування. Ідіопатична епілеп¬
сія розвивається в дитячому, підлітковому чи юнацькому віці, характеризується
частіше генералізованими нападами, відсутністю органічної неврологічної симп¬
томатики, інтелектуальних розладів і змін на МРТ. Вона має доброякісний пере¬
біг із позитивною динамікою під впливом протисудомної терапії. Можливі спон¬
танні ремісії. Імовірність народження хворої дитини, один із батьків якої хворий
на ідіопатичну епілепсію, не перевищує 7—10 %.
Симптоматичну епілепсію вважають наслідком органічного ураження головно¬
го мозку, яке може виникнути в перинатальний період унаслідок гіпоксії плода та
новонародженого, кортикальної дисплазії, вад розвитку головного мозку, полого¬
вої травми, токсикозу вагітних, інфекційних захворювань плода, особливо в ран¬
ні періоди вагітності (краснухи, цитомегаловірусної, герпесвірусної інфекції, ток¬
соплазмозу) і новонародженого. У постнатальний період провідне значення ма¬
ють черепно-мозкова травма, нейроінфекції, нейроінтоксикації, артеріовенозні
мальформації, перенесений інсульт, гліоз мозку. У літньому віці захворювання
частіше пов’язане з цереброваскулярною патологією головного мозку. Для симп¬
томатичної епілепсії більш характерні парціальні напади.
Термін “криптогенна" щодо хвороби означає “із невиявленою, прихованою
етіологією”.
До основних етіологічних факторів належать:
• генетичні;
• метаболічні порушення, інтоксикації;
• дисгенезії мозку;
• черепно-мозкова травма;
• склероз гіпокампа;
• пухлини мозку;
• судинні захворювання мозку;
• дегенеративні захворювання ЦНС;
• пре- і перинатальні ураження нервової системи;
• інфекції.
Така неоднорідність етіологічних факторів епілепсії і зумовлює складність та
багатогранність патогенетичних механізмів епілептогенезу.
РОЗДІЛ 28. ПАРОКСИЗМАЛЬН! СТАНИ В КЛІНІЦІ НЕРВОВИХ ХВОРОБ
Патогенез. У патогенезі епілепсії виділяють чотири послідовні фази нейро¬
фізіологічних і нейроморфологічних змін: утворення епілептогенного вогнища,
первинного епілептичного вогнища, епілептичних систем і епілептизація голо¬
вного мозку.
Епілептогенне вогнище формується внаслідок впливу різних факторів — на¬
бутих і вродженої схильності. Морфологічно воно характеризується загибеллю
нейронів, порушенням архітектоніки на тлі їх розрідження. Надмірні нейронні
розряди продукуються первинним епілептичним вогнищем, тобто нейронами,
розташованими біля зони деструкції та проміжної зони. Нейрофізіологічно епілеп¬
тичні нейрони відрізняються від неепілептичних своєю схильністю до спонтанно¬
го пароксизмального деполяризаційного зрушення мембранного потенціалу. Над¬
мірний нейронний розряд генерують нейрони — пейсмейкери епілептичного вог¬
нища. До процесу деполяризації залучаються все нові нейрони за рахунок
відкриття потенціалзалежних і хемозалежних №+-каналів. Поступово в епілеп¬
тичний процес включаються підкірково-стовбурові утвори внаслідок ураження
все нових груп нейронів і формування стійких патологічних зв’язків.
Повторні епілептичні розряди, реалізовані у вигляді нападів, призводять до
глибоких змін метаболізму головного мозку та сприяють розвитку чергового на¬
паду. Формується замкнена патологічна система — епілептичний мозок. Спе¬
цифічною властивістю епілептичного процесу є агресивність епілептичного вог¬
нища відносно збереженого субстрату мозку, що дає змогу охоплювати нові ді¬
лянки. Утворюється багаторівнева епілептична система, до складу якої входять
різні утвори мозку. Завершення її становлення супроводжується порушенням об¬
мінних і нейромедіаторних процесів, мікроциркуляції головного мозку, нарос¬
танням атрофії мозку й активації імунних реакцій мозкоспецифічної спрямова¬
ності.
В основі виникнення патологічних процесів у мозку лежать біохімічні пору¬
шення, серед яких особливе місце займає метаболізм нейромедіаторів. За харак¬
тером проведеного імпульсу виділяють два їх види — збуджувальні та гальмівні.
Взаємодія збуджувальних нейромедіаторів (найбільш значущий — глутамат) зі
своїми рецепторами призводить до підвищення проникності постсинаптичної
мембрани для Na+ за рахунок відкриття хемозалежних №+-каналів. Відбувається
деполяризація постсинаптичної мембрани та генерується збуджувальний пост-
синаптичний потенціал. Гальмівні нейромедіатори (ГАМК, гліцин, серотонін),
взаємодіючи зі своїми рецепторами, викликають підвищення проникності пост¬
синаптичної мембрани для СГ і К+, унаслідок чого відбувається гіперполяризація
постсинаптичної мембрани та генерація гальмівного постсинаптичного потенціа¬
лу. Розлади нейромедіації, насамперед глутамат- і ГАМК-ергічної, можуть бути
первинним патогенетичним механізмом епілепсії. При цьому формування епілеп¬
тичного вогнища та генералізованої епілептичної активності з трансформацією в
епілептичні напади пов’язане з феноменом “дезінгібування” — розгальмування
нейронів, схильних до генерації та поширення збуджувального постсинаптичного
потенціалу. Це зумовлено порушенням рівноваги між збуджувальною та гальмів¬
ною нейромедіацією.
Первинний вплив на різні фази нейромедіації є ключовим механізмом дії про-
тиепілептичних препаратів.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Глутамат — найбільш поширений і значущий нейромедіатор збуджувальної дії
в головному мозку, який відіграє фундаментальну роль при епілепсії. Антагоністи
рецепторів глутамату — потужні антиконвульсанта.
ГАМК — найбільш значущий нейромедіатор гальмівної дії. Він виділяється в
50 % усіх нервових закінчень головного мозку. Гальмівні ефекти зумовлені про¬
цесами пресинаптичного чи постсинаптичного гальмування. Нині значно поши¬
рена “ГАМК-теорія” епілептогенезу: недостатність ГАМК-ергічного впливу спри¬
яє надмірному збудженню нейронів, а також формуванню епілептичного вогнища
й епілептичних систем.
На особливу увагу заслуговує система біогенних моноамінів: норадреналіну,
дофаміну, серотоніну, які є не тільки важливим фактором інтегративної діяль¬
ності ЦНС, а й справляють виражену метаболічну дію. В основі підвищення су¬
домної готовності може лежати дефіцит серотоніну й норадреналіну за превалю¬
вання дофамінергічних механізмів. Важливу роль у процесах епілептогенезу віді¬
грають оксидативний стрес і зміни енергетичного обміну. Оксидативний стрес —
це надмірне накопичення прооксидантів, які чинять токсичний вплив на нервову
тканину і запускають низку патохімічних процесів. Розвиток оксидативного стре¬
су при епілепсії пояснюють насамперед тим, що на тлі локальної тканинної гі¬
поксії в епілептичному вогнищі активується катаболізм АТФ та інших сполук. Як
наслідок, відбуваються надмірне накопичення великої кількості активних форм
кисню, активація перекисного окиснення ліпідів та іонів амонію (NH4+), які
спричинюють і посилюють процеси деполяризації мембран.
Клінічна картина. Епілептичний напад — це коротке, зазвичай неспровоковане
стереотипне порушення поведінки, емоцій, моторних чи сенсорних функцій, яке
можна пов’язати з нейрональним розрядом у корі головного мозку. Оскільки
епілептичні напади відтворюють багато типів анормальної поведінки та інших
патологічних нападів і реакцій, правильна діагностика епілепсії потребує знання
їхньої клінічної та ЕЕГ-картини та вміння визначити їхній тип згідно з класифі¬
кацією.
Міжнародна класифікація епілептичних нападів (ILAE, 1981; J.M. Pellock, 1989)
/. Парціальні (фокальні, локальні) епілептичні напади.
А. Прості парціальні напади (свідомість не порушена).
1. Із моторними симптомами:
а) фокальні моторні без маршу;
б) фокальні моторні з маршем (джексонівські);
в) адверсивні;
г) постуральні;
ґ) фонаторні (вокалізація чи зупинка мовлення).
2. Із соматосенсорними чи специфічними сенсорними симптомами (прості
галюцинації):
а) соматосенсорні;
б) візуальні;
в) аудиторні;
г) ольфакгорні;
ґ) смакові;
д) напад запаморочення.
РОЗДІЛ 28. ПАРОКСИЗМАЛЬНІ СТАНИ В КЛІНІЦІ НЕРВОВИХ ХВОРОБ
3. Із вегетативними симптомами (епігастральний біль, блідість шкірного по¬
криву, підвищена пітливість, почервоніння обличчя, ознобоподібне тремтіння,
розширення зіниць).
4. Із психічними симптомами (порушення вищих кіркових функцій); ці симп¬
томи рідко з’являються без порушення свідомості і переважно супроводжують
комплексні парціальні напади:
а) дисфазичні;
б) дисмнестичні (deja vu);
в) когнітивні (сновидні стани, порушення відчуття часу);
г) афективні (страх, злість);
ґ) ілюзії (макро-, мікропсії);
д) структурні галюцинації (музика, сцени).
Б. Комплексні парціальні напади (із порушенням свідомості; іноді можуть
починатися з простих симптомів).
1. Починаються як прості парціальні напади з подальшим порушенням свідо¬
мості:
а) прості парціальні напади (А.1.—А.4.) з подальшим порушенням свідо¬
мості;
б) з автоматизмами.
2. Із порушенням свідомості на початку:
а) тільки з порушенням свідомості;
б) з автоматизмами.
В. Парціальні напади із вторинною генералізацією (можливі генералізовані
тоніко-клонічні, тонічні чи клонічні судоми); можлива швидка генералізація.
1. Прості парціальні напади (А) із вторинною генералізацією.
2. Комплексні парціальні напади (Б) із вторинною генералізацією.
3. Прості парціальні напади (А), що переходять у комплексні парціальні (Б)
із подальшою вторинною генералізацією.
II. Генералізовані напади (конвульсивні та неконвульсивні).
А. 1. Абсанси:
а) тільки порушення свідомості;
б) із клонічним компонентом;
в) з атонічним компонентом;
г) із тонічним компонентом;
г) з автоматизмами;
д) з автономними (вегетативними) симптомами (б — д можуть бути ізольова¬
ними чи комбінованими).
A. 2. Атипові абсанси:
а) зміни тонусу значніші, ніж при А.1;
б) початок і/або закінчення поступові (не раптові).
Б. Міоклонічні напади (міоклонічні посіпування поодинокі чи множинні).
B. Клонічні напади.
Г. Тонічні напади.
Ґ. Тоніко-клонічні напади.
Д. Атонічні (астатичні) напади.
III. Некласифіковані епілептичні напади.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
У міжнародній практиці використовують скорочені форми для позначення
нападів згідно з класифікацією, наприклад: прості парціальні напади з моторни¬
ми симптомами — І.А.1.
Класифікація епілептичних нападів нині активно переглядається та перероб¬
ляється Комісією з класифікації і термінології ILAE.
Крім того, в епілептології застосовують низку спеціальних термінів і визна¬
чень. Тип епілептичного нападу встановлюють за іктальними (див. нижче) симп¬
томами, зумовленими певними патофізіологічними механізмами й анатомічним
субстратом. Тип епілептичного нападу визначає етіологію, терапевтичну тактику
та прогноз.
Фокальні (парціальні) напади — напади, які мають симптоматику, що свідчить
про активацію певної частини однієї гемісфери головного мозку.
Прості фокальні напади — це фокальні напади без порушення свідомості чи
без виникнення непритомності.
Комплексні фокальні напади — фокальні напади з порушенням свідомості. Змі¬
ни свідомості можуть бути першим клінічним симптомом, або простий парціаль¬
ний напад може трансформуватися в комплексний.
Генералізовані напади — напади, за яких ініціальна клінічна симптоматика свід¬
чить про одночасне залучення до патологічного процесу обох гемісфер головного
мозку.
Аура — суб’єктивні, зазвичай стереотипні для певного хворого, іктальні симп¬
томи, що передують епілептичному нападу і про які він пам’ятає після закінчення
нападу. За наявності ізольованих суб’єктивних нападоподібних симптомів їх опи¬
сують як сенсорні напади.
Автоматизми — стереотипна поведінка під час нападу при комплексних пар¬
ціальних нападах, яку хворий по закінченню нападу зазвичай забуває.
Продром — клінічні феномени, як об’єктивні, так і суб’єктивні, що з’являються
безпосередньо перед нападом: незвичні відчуття, ажитація, головний біль тощо,
які передують нападу, але не є його частиною.
Іктальний — період нападу чи події внаслідок нападу.
Інтеріктальний — інтервал між нападами.
Постіктальний — транзиторні клінічні порушення функцій ЦНС, які виника¬
ють чи посилюються після закінчення нападу.
Клінічний діагноз епілепсії базується на детальному описі подій, які проживає
хворий перед, під час і після нападу. З’ясовують ситуацію, за якої розвинувся
напад, час доби, заняття хворого в момент, що передував нападу: сон, неспання,
розслаблене неспання, можливий вплив провокувальних факторів.
Епілептичний напад можуть спровокувати дефіцит сну, приймання незвичних
для хворого препаратів чи їх раптова відміна, вживання спиртних напоїв, тривала
перерва у споживанні їжі, емоційний стрес. Розвиткові генералізованого тоніко-
клонічного нападу можуть передувати за декілька годин або діб стан важко опису¬
ваного дискомфорту, головний біль, дратівливість, емоційна лабільність, сон¬
ливість, труднощі зосередження протягом кількох хвилин. У більшості випадків
великий напад розвивається раптово або з настільки короткочасним періодом про¬
вісників, що хворий чи оточення не встигають їх помітити. При генералізованому
тоніко-клонічному нападі відзначаються мимовільне сечовипускання, поява піни з
рота, прикушування язика і губ, забиття, ушкодження шкірного покриву. Безпосе¬
РОЗДІЛ 28. ПАРОКСИЗМАЛЬН! СТАНИ В КЛІНІЦІ НЕРВОВИХ ХВОРОБ
редньо після нападу виникають кома і сон. Після опритомнення хворий скаржить¬
ся на головний біль, біль у м’язах і суглобах, що тривають кілька годин чи діб.
Комплексним парціальним нападам з автоматизмами, вегетативними та психіч¬
ними симптомами передує коротка (кілька секунд) аура, найчастіше стереотипна
в разі повторення. Аура починається раптово, і її не слід плутати із симптомами
мігрені та панічної атаки, що розвиваються поступово. За умови ураження лобової
частки напади виникають так раптово, що аура практично ніколи не реєструється.
Під час опитування використовують тактику натяків хворому з вказівками на деякі
типові переживання: дивні відчуття в животі, грудях, голові, оніміння, поколюван¬
ня, поява незвичайного запаху, галюцинації та ілюзії, запаморочення, утруднення
в підбиранні слів, страх, тривога. Епілептичні напади переважно не залежать від
постуральних факторів, характерних для кардіоангіогенної непритомності.
Епілептичний напад зазвичай триває кілька секунд, рідко — десятки секунд і
вкрай рідко — понад 2 хв, має чітко окреслені початок і завершення. Іноді на
початку нападу виникає збліднення чи почервоніння обличчя. Найбільш типовою
є картина великого тоніко-клонічного нападу, який характеризується симетрич¬
ним тонічним напруженням усіх м’язів з подальшими симетричними клонічними
судомами в кінцівках і триває близько ЗО с, рідко — 60 с. Після нападу відзнача¬
ються коматозний стан протягом кількох хвилин, поступове пробудження з на¬
ступною сплутаністю свідомості, сонливістю чи збудженням. Під час нападу очі
широко розплющені, зіниці закочені або відведені вбік. При неепілептичних на¬
падах, що моделюють великі судомні напади, очі, як правило, заплющені.
Абсанс проявляється раптовим порушенням свідомості протягом 5—10 с із та¬
ким самим спонтанним її відновленням. Очі широко розплющені й спрямовані в
одну точку, іноді закочені, повіки можуть бути напівзімкнутими, іноді очні яблука і
повіки здійснюють дрібні міоклонічні посіпування. Масивних постуральних і рухо¬
вих розладів під час нападу не відмічено.
Прості парціальні напади виникають так само раптово, тривають зазвичай не
більше 1 хв, супроводжуються симптомами, що відповідають збудженню певних
кіркових зон. Найхарактернішими є тонічні та клонічні скорочення м’язів однієї
кінцівки, обличчя, половини тіла, у разі розряду в медіобазальній скроневій корі
виникають нюхові та смакові галюцинації, стан deja vu (уже баченого) або jame vu
(ніколи не баченого).
Комплексні парціальні напади часто починаються з фіксації погляду. Надалі
приєднується автоматизм, що включає повторювані феномени за типом тупцю¬
вання на місці, метушливі, ковтальні, жувальні стереотипні рухи. Після закінчен¬
ня автоматизму відзначається період сплутаності свідомості, який триває від кіль¬
кох секунд до кількох десятків секунд. Після комплексних парціальних нападів
кома відсутня, відмічаються нетривала сплутаність свідомості легкого ступеня,
відчуття втомленості.
Епілептичний статус — це фіксований епілептичний стан, при якому кожен
наступний напад з’являється ще до завершення попереднього нападу. Між напа¬
дами свідомість повністю не відновлюється. Розрізняють судомний епілептичний
статус, статус абсансів, статус складних парціальних нападів. Найбільшу загрозу
для життя становить статус судомних нападів. Факторами формування епілептич¬
ного статусу можуть бути раптове припинення приймання протиепілептичних
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
препаратів, абстинентний синдром, депривація сну тощо. Епілептичний статус
може супроводжуватися порушенням дихання, гіпоксією мозку. Характерними є
тахікардія, підвищення артеріального тиску, метаболічний ацидоз, зникнення
вільного адреналіну в крові та інші порушення гомеостазу.
Діагностика. Основним параклінічним методом дослідження при епілепсії є
ЕЕГ. В її основі лежить реєстрація електричних потенціалів головного мозку. На
електроенцефалограмі дорослої здорової людини домінує а-ритм (8— 13 коливань
за 1 с) із максимальною амплітудою в потиличних відділах зі зменшенням амп¬
літуди в напрямку до лобових часток, де він комбінується з р-ритмом (14—30 ко¬
ливань за 1 с). Ще існують повільні ритми 0 (4—7 коливань за 1 с) і А (1—3 коли¬
вань за 1 с). У здорової дорослої людини вони можуть визначатися на електроен¬
цефалограмі, але не повинні займати більше ніж 15 % загального часу реєстрації
та мати високу амплітуду (понад 40 мкВ). Прояви епілептичної активності — це
пік, або спайк, високоамплітудні гострі хвилі, комплекси пік — повільна хвиля
(див. мал. 9.4). Сучасними доповненнями ЕЕГ є компресійний спектральний
аналіз, картування біоелектричної активності головного мозку та метод тривимір¬
ного визначення локалізації епілептичного вогнища. Для диференціальної діагнос¬
тики використовують КТ і МРТ.
Лікування. Усі протиепілептичні препарати є потенційно токсичними. Тому
прийняття ріїпення про лікування епілепсії є надзвичайно відповідальним актом і
ґрунтується на співвідношенні позитивних результатів, які дає лікування, і його
побічних ефектів. Таким чином, питання про необхідність і час початку лікування
хворого, що переніс один або кілька епілептичних нападів, завжди вирішують
індивідуально. При цьому враховують біологічні фактори, зокрема вік, форму
епілепсії (ідіопатична, симптоматична, криптогенна), неврологічний і психічний
статус, супутні захворювання, навчальні, професійні та соціальні фактори. Спе¬
цифічне довготривале медикаментозне протиепілептичне лікування слід призна¬
чати тільки в разі достовірної ідіопатичної та симптоматичної епілепсії на резиду-
альній основі, некоригованої вродженої метаболічної дисфункції або ж крипто-
генної епілепсії. При симптоматичній епілепсії на ґрунті процесуального захво¬
рювання мозку (пухлини, енцефаліт, патологія судинного генезу) і коригованих
метаболічних розладів та метаболічно-генетичних захворювань, при ситуаційно-
зумовлених нападах (алкоголізм, гіпокальціємія, гіпоглікемія, фебрильні судоми
тощо) проводять лікування основного стану чи захворювання і симптоматичну
протисудомну терапію. Тривалість та інтенсивність протиепілептичної терапії в
цих випадках залежать від результатів лікування основного захворювання.
При епілепсії застосовують препарати різних фармакологічних груп. Вибір
препарату залежить від типу нападу.
Препарати, рекомендовані для лікування хворих
з різними формами епілепсії
1. Локалізаційно-зумовлені (фокальні, парціальні) епілепсії
1.1. Симптоматичні і криптогенні фокальні епілепсії:
1- а лінія: оксарбазепін, карбамазепіни, топірамат;
2- а лінія: вальпроати, ламотриджин.
РОЗДІЛ 28. ПАРОКСИЗМАЛЬНІ СТАНИ В КЛІНІЦІ НЕРВОВИХ ХВОРОБ
1.2. Ідіопатичні фокальні епілепсії:
— епілепсія з центротемпоральними спайками:
1- а лінія: топірамат, вальпроати, карбамазепіни, окскарбазепін;
2- а лінія: ламотриджин, сультіам;
— епілепсія з окципітальними нападами:
1- а лінія: карбамазепіни, окскарбазепін, ламотриджин, вальпроати;
2- а лінія: топірамат.
2. Генералізовані епілепсії
2.1. Ідіопатичні генералізовані епілепсії та синдроми:
— абсансні форми епілепсії:
1- а лінія: сукцинаміди, вальпроати;
2- а лінія: ламотриджин, топірамат, бензодіазепіни, ацетазоламід, зонісамід.
Не рекомендовані карбамазепіни, окскарбазепін, габапентин, вігабатрин, тіа-
габін, фенітоїн, барбітурати;
— міоклонічні форми епілепсії:
1- а лінія: вальпроати, леветірацетам;
2- а лінія: ламотриджин, топірамат, бензодіазепіни;
— епілепсія з первинно- і вторинно-генералізованими тоніко-клонічними напа¬
дами:
1- а лінія: вальпроати, топірамат, карбамазепіни, окскарбазепін, ламотриджин;
2- а лінія: фенітоїн, фенобарбітал, леветірацетам, бензодіазепіни.
2.2. Криптогенні і симптоматичні епілептичні синдроми:
— синдром Веста:
1- а лінія: вігабатрин, АКТГ або синактен-депо, стероїди (гідрокортизон);
2- а лінія: бензодіазепіни, топірамат, вальпроати, стірипентол, клобазам, нітра-
зепам, піридоксин, імуноглобуліни, етосуксимід.
Не рекомендовані карбамазепіни, окскарбазепін;
— синдром Леннокса — Гасто:
1- а лінія: вальпроати, топірамат, леветірацетам;
2- а лінія: клобазам, бензодіазепіни, ламотриджин, руфінамід, стероїди, зоні¬
самід, фелбамат, імуноглобуліни, етосуксимід.
Не рекомендовані карбамазепіни, окскарбазепін.
У лікуванні епілепсії доцільно дотримуватися монотерапії, контролюючи рі¬
вень протисудомних препаратів у крові. Призначати протиепілептичні засоби не¬
обхідно, починаючи з мінімальної дози, поступово її підвищуючи. Відміняти лі¬
кування також слід поступово, протягом року, за наявності ремісії упродовж не
менше 3—5 років. Середня терапевтична доза карбамазепіну в дорослих становить
500—1600 мг на добу, вальпроати дозують по 20—40 мг/кг дорослим, по 20—60 мг/кг
на добу — дітям. Сукциніміди призначають дорослим по 500—1600 мг на добу, дітям — по
10—40 мг/кг. Доза гідантоїнів (дифенін, фенітоїн) становить для дорослих 150—
400 мг на добу, для дітей — 5—12 мг/кг. Середня терапевтична доза ламотриджину
для дорослих — 300—400 мг на добу. Габапентин призначають дорослим у дозі
1200—3600 мг на добу, топірамат — 100—400 мг на добу. Також хворому рекомен¬
дують повноцінний сон, активний спосіб життя (активність — антагоніст на¬
падів), протипоказані спиртні напої, електропроцедури. Необхідно уникати рит¬
мічної фотостимуляції (дискотек, нічних клубів), травм, гіпервентиляції.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНІ СТАНИ
НЕЕПІЛЕПТИЧНОГО ПОХОДЖЕННЯ
Пароксизмальний стан — це напад церебрального походження, що з’являється
на тлі вдаваного здоров’я або в разі раптового погіршення хронічного патологіч¬
ного стану і характеризується короткочасністю, зворотністю розладів, схильністю
до повторення, стереотипністю.
Розрізняють пароксизмальні стани з первинним і вторинним церебральним
механізмом.
Первинні церебральні механізми пов’язані зі спадковою обтяженістю щодо
того чи іншого виду патології або ж генної мутації, а також із відхиленнями, що
виникають у процесі ембріогенезу на тлі різних патологічних впливів материнсь¬
кого організму.
Вторинні церебральні механізми формуються внаслідок патологічних екзоген¬
них та ендогенних впливів на організм, що розвивається.
Необхідно розрізняти поняття: пароксизмальна реакція, пароксизмальний
синдром і пароксизмальний стан.
Пароксизмальна реакція — одноразовий пароксизм, відповідь організму на го¬
стрий екзогенний або ендогенний вплив. Вона може супроводжувати гостру ін¬
токсикацію, різке підвищення температури тіла, травму, гостру крововтрату
тощо.
Пароксизмальний синдром — пароксизми, які супроводжують основне захворю¬
вання. Наприклад, у клініці гострих інфекційних захворювань, наслідків черепно-
мозкової травми, патології внутрішніх органів виявляються пароксизми різного
характеру (больові, вегетативні, синкопальні, судомні).
Пароксизмальні стани — короткочасні раптові стереотипні пароксизми рухо¬
вого, вегетативного, сенситивного, больового, дисомнічного, психічного або змі¬
шаного характеру, у процесі розвитку яких сформувалося стійке вогнище патоло¬
гічної гіперактивності в надсегментарних структурах головного мозку.
На початковому етапі розвитку захворювання пароксизмальна реакція вико¬
нує захисну функцію, активізуючи компенсаторні механізми. У деяких випадках
пароксизмальні стани є способом зняття напруження в патологічно змінених
функціонуючих системах. З іншого боку, тривалі пароксизмальні стани можуть
сприяти подальшому розвитку захворювання, спричинюючи значні порушення в
діяльності різних органів і систем.
Розрізняють такі види пароксизмальних неепілептичних станів:
* судомні: фебрильні судоми в дітей; спазмофілія; токсичні та істеричні су¬
доми.
• безсудомні: синкопальні стани (непритомність); вегетативні пароксизми
(симпатико-адреналові, або панічні атаки); мігрень.
Фебрильні судоми в дітей зумовлені віковою схильністю до пароксизмів у дітей
віком до 3 років і можуть повторно виникати за умови підвищення температури тіла.
Іноді фебрильні судоми повністю припиняються зі збільшенням віку дитини. В ін¬
ших випадках вони, навпаки, із віком частішають, що сприяє створенню умов для
формування епілептогенних вогнищ у мозку і трансформування їх у епілепсію. Під
час лікування слід знижувати температуру тіла. Якщо судоми тривають, застосову¬
ють препарати бензодіазепінів (дозують відповідно до маси тіла та віку дитини).
РОЗДІЛ 28. ПАРОКСИЗМАЛЬНІ СТАНИ В КЛІНІЦІ НЕРВОВИХ ХВОРОБ
Спазмофілія — захворювання дитячого віку, що характеризується підвищеною
збудливістю периферичного нервово-м’язового апарату. Ця форма патології ви¬
никає за умов порушення обміну кальцію, особливо при рахіті. Якщо в таких ді¬
тей натиснути на нервово-м’язовий пучок у ділянці ліктьового згину, то можна
спровокувати тонічні судоми. Для лікування застосовують вітамін D, препарати
кальцію, при нападі судом — препарати бензодіазепінового ряду.
Токсичні судоми класифікують на екзогенні й ендогенні. Екзогенні токсичні
судоми з’являються і в разі отруєння різноманітними токсичними речовинами, а
також чадним газом, грибами, алкоголем. Алкоголь сприяє формуванню епілеп-
тогенних вогнищ у головному мозку. У період абстиненції у хворих на алкоголізм
також можливі судомні напади.
Ендогенні токсичні судоми поділяють на уремічні, гіпер- та гіпоглікемічні,
при прееклампсії.
Лікування полягає в усуненні причин, що призвели до такого стану, призна¬
ченні препаратів для дезінтоксикації, дегідратації, бензодіазепінів.
Істеричні судоми виникають після конфліктної ситуації, емоційного напру¬
ження. Для цього виду судом характерна “театральність” поз. Тіло набуває форми
дуги. Під час істеричних судом хворі не травмують себе і не завдають ушкоджень.
Свідомість і сечовипускання не порушені. Лікування базується на принципах
психотерапії, гіпнозу, застосуванні нейролептиків.
Вегетативні пароксизми (кризи) — нападоподібна поява або посилення вегета¬
тивних та емоційних симптомів на тлі синдрому вегетативної дистонії.
Найчасгіше кризи трапляються у віці 25—64 роки, переважно в осіб віком
25—44 роки, рідше — понад 65 років. Жінки хворіїоть частіше, ніж чоловіки. Кри¬
зи розвиваються із частотою від 1 на рік до кількох на тиждень чи на день. Три¬
валість кризу — від 20—30 хв до 3—4 год.
Провокуються вегетативні кризи емоційним напруженням, метеотропними
чинниками, зловживанням алкоголю, фізичним перенапруженням, біологічними
чинниками.
В основі патогенезу цих станів лежать дезінтеграція лімбіїсоретикулярних струк¬
тур і порушення співвідношення ерготропної і трофотропної діяльності. Залежно
від переважання однієї з них виявляють симпатичні чи парасимпатичні симптоми.
Критерії діагностики кризів: пароксизмальність, полісистемні вегетативні
симптоми, емоційно-афективні розлади (паніка, дискомфорт).
З урахуванням спрямованості вегетативних реакцій під час кризу виділяють
нижче описані види вегетативних пароксизмів.
Синкопальні стани (від грец. synkope — знесилювати, виснажувати), або непри¬
томність, — найпоширеніші короткотривалі пароксизмальні порушення свідо¬
мості неепілептичного походження, зумовлені недостатністю кровотоку в судинах
мозку, його гіпоксією або аноксією та дифузним порушенням у ньому метаболіч¬
них процесів.
Етіологія і патогенез. До причин розвитку синкопальних станів належать: спад¬
кова схильність; диспластичний процес і перенесена перинатальна патологія; по¬
чаткова неповноцінність церебральних структур, які забезпечують адекватну різ¬
ним формам діяльності гемодинаміку; формування синкопальної готовності
внаслідок наростаючої дисфункції стовбурових структур на тлі повторних гіпок-
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
сичних станів; розвиток стійкого патологічного стану мозку з дефектом систем,
що забезпечують адекватний загальний і мозковий кровотік.
Синкопальний стан розвивається в разі раптового порушення перфузії голов¬
ного мозку. У нормі хвилинний кровотік по мозкових артеріях становить 60—
100 мл/100 г. Швидке його зниження до 20 мл/100 г за 1 хв, так само як і раптове
зниження оксигенації крові, призводить до непритомності, яка може розвинутися
вже на 6-й секунді припинення мозкового кровотоку.
Патогенез. Серед патогенгетичних механізмів різкого зниження мозкового
кровотоку виділяють:
• рефлекторне зниження тонусу артерій і/або серцевого викиду;
• зменшення об’єму циркулюючої крові, викликане гіповолемією або над¬
мірним венозним депонуванням;
• порушення серцевого ритму (браді- і тахіаритмії, епізоди асистолії);
• патологічні зміни в міокарді, що призводять до значних порушень внутріш-
ньосерцевої гемодинаміки;
• наявність стенозу судин, що спричинює нерівномірний розподіл кровотоку.
За патогенетичним механізмом можна виділити такі типи синкопальних станів:
1. Нейрогенний тип: вазовагальні; синокаротидні; ситуаційно зумовлені:
ніктуричний, під час кашлю (бетолепсія), чхання, стимуляції рецепторів травного
тракту (ковтання, дефекація, вісцеральний біль), після навантаження; при невр¬
алгії язико-глоткового чи трійчастого нерва.
2. Кардіогенний тип — зниження серцевого викиду внаслідок аритмії; напади
Морганы — Адамса — Стокса; обширний інфаркт міокарда; аортальний стеноз;
міксома лівого передсердя; ідіопатичний гіпертрофічний субаортальний стеноз,
порушення припливу крові до лівої половини серця внаслідок емболії або стено¬
зу легеневої артерії тощо.
3. Ортостатичний тип — ортостатична гіпотензія.
4. Церебральний тип — транзиторні ішемічні атаки, вегетосудинна реакція
при мігрені.
5. Зниження вмісту кисню в крові — гіпоксія, анемія.
6. Психогенний тип — істерія, гіпервентиляційний синдром.
В умовах вікової фізіологічної вегетативної лабільності, більше вираженої в
препубертатний і пубертатний періоди, імовірність розвитку гострої вазомоторної
недостатності і, як наслідок, недостатності кровопостачання мозку найвища.
Синкопальні стани можуть виникати і на тлі абсолютного здоров’я — в екс¬
тремальних умовах, що перевищують індивідуальні фізіологічні можливості адап¬
тації.
Класифікація. За етіологічним принципом синкопальні стани поділяють на
чотири основні групи:
• неврогенні синкопальні стани;
• соматогенні синкопальні стани;
• синкопальні стани при екстремальних впливах;
• поліфакторні синкопальні стани.
Неврогенні синкопальні стани класифікують на дисциркуляторні, дезадаптацій-
ні, іритативні, емоціогенні та асоціативні.
Дисциркуляторні синкопальні стани виникають у зв’язку з регіонарною
ішемією головного мозку, зумовленою ангіоспазмом, порушенням кровотоку в
РОЗДІЛ 28. ПАРОКСИЗМОМ СТАНИ В КЛІНІЦІ НЕРВОВИХ ХВОРОБ
магістральних судинах голови (переважно у вертебробазилярному басейні), озна¬
ками застійної гіпоксії. Частими причинами є патологічні зміни в шийному від¬
ділі хребта, аномалії краніоспінального з’єднання і судин у басейні хребтових
артерій. Синкопальні стани провокуються різкими рухами голови або її тривалим
вимушеним положенням.
Дезадаптаційні синкопальні стани зумовлені недостатністю ерготропних функ¬
цій нервової системи, що виникає при тимчасовій дезадаптації організму у зв’язку
з тривалим фізичним або розумовим перевантаженням чи несприятливими впли¬
вами зовнішнього середовища. Наприклад, непритомність при гіпертермії, в умо¬
вах недостатнього припливу свіжого повітря, при фізичних перевантаженнях.
Іритативні синкопальні стани — наслідок патологічних безумовних вегетосу-
динних рефлексів у зв’язку з надмірним збудженням рефлексогенних зон (рецеп¬
торів синокаротидної зони, вестибулярного апарату, парасимпатичних структур
блукаючого нерва) в поєднанні з порушенням авторегуляції мозкового кровообігу.
Виникнення емоціогенних синкопальних станів пов’язане з негативними емо¬
ціями, які можуть бути зумовлені різким болем, виглядом крові, страхом, триво¬
гою тощо. Емоціогенна непритомність можлива у здорової людини, але частіше
проявляється на тлі неврозу або неврозоподібних станів із гіперреакгивністю емо¬
ційної сфери і вегетосудинною дистонією з переважанням парасимпатичної спря¬
мованості судинних реакцій.
Асоціативні синкопальні стани зазвичай є наслідком патологічних умовних
рефлексів у зв’язку зі спогадами про пережиту емоціогенну ситуацію. Наприклад,
непритомність при повторному відвідуванні кабінету хірурга-стоматолога.
Соматогенні синкопальні стани — це наслідок соматичної патології, яка періо¬
дично призводить до виражених порушень метаболізму та загальної мозкової гемо-
динаміки. У клінічній картині відзначаються яскраво виражені прояви хронічних
захворювань внутрішніх органів, зокрема ознаки декомпенсації серцевої діяльності
(ціаноз, набряки, тахікардія, аритмія), прояви периферичної судинної недостат¬
ності, виражені алергійні реакції, анемія, захворювання крові, цукровий діабет,
хвороби печінки, нирок.
Відповідно виділяють 5 основних варіантів синкопальних станів цієї групи:
кардіогенні, вазодепресорні, анемічні, гіпоглікемічні, респіраторні.
Синкопальний стан при екстремальних впливах — це непритомність, спровокова¬
на екстремальними чинниками: гіпоксичним, гіповолемічним (масивна крововтра¬
та), гіпербаричним, інтоксикаційним, медикаментозним (після приймання препа¬
ратів, що спричинюють надмірне зниження артеріального тиску, гіпоглікемію).
Поліфакторні синкопальні стани представлені ніктуричним синкопе та бетолеп-
сією.
Клінічна картина синкопального стану характеризується трьома стадіями:
• провісників (передсинкопальний стан, ліпотимія);
• кульмінації (власне синкопальний стан);
• відновного періоду (постсинкопальний стан).
Першій стадії може передувати латентний період (від 20 до 80 с), що виникає
одразу після провокуючої ситуації.
Стадія провісників синкопального стану триває від кількох секунд до 2 хв. У
цей період з’являються ознаки “поганого самопочуття” — ліпотимії (від грец. Іеіре —
втрата, themos — думка, життя): загальна слабість, збліднення шкірного покриву,
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
наростаюче відчуття дискомфорту і нестачі повітря, запаморочення, потемніння в
очах, дзвеніння у вухах, нудота, гіпергідроз. Іноді при цьому спостерігаються
позіхання, відчуття серцебиття, оніміння губ, язика, біль у ділянці серця, животі.
Свідомість у перші секунди нападу може бути звуженою, орієнтування — непов¬
ним із відчуттям, що “земля пливе з-під ніг”.
Власне синкопальний стан починається зі знепритомнення і вираженого зни¬
ження м’язового тонусу, що призводить до падіння хворого. При цьому травма¬
тичні ушкодження трапляються рідко, оскільки хворий, який перебуває в поло¬
женні стоячи або сидячи, поступово “осідає”. Порушення свідомості варіюють від
легкого потьмарення до глибокої непритомності на Юсі більше. У цей період
повікові щілини хворого прикриті, погляд спрямований догори, зіниці розширені,
їхня реакція на світло млява, іноді з’являється ністагм, сухожилкові і шкірні ре¬
флекси збережені або пригнічені, пульс рідкий (40—60 за 1 хв), слабкого напов¬
нення, іноді ниткоподібний, можлива асистолія протягом 2—4 с, артеріальний
тиск низький (до 70/40 мм рт. ст.), дихання рідке, поверхневе. Якщо непритом¬
ність триває більше 10 с, можливі фасцикулярні або міоклонічні посіпування.
Під час синкопального стану на ЕЕГ зазвичай реєструють ознаки генералізо-
ваної гіпоксії головного мозку у вигляді високоамплітудних повільних хвиль; при
ЕКГ — переважно брадикардію, іноді аритмію, рідше асистолію.
У період відновлення свідомості хворих турбують відчуття загальної слабості,
важкості в голові, іноді виникають головний біль, біль у ділянці серця, животі.
Швидкому відновленню свідомості сприяють горизонтальне положення хворого,
свіже повітря, поліпшення умов дихання, запах нашатирного спирту, уведення
кардіотонічних засобів, кофеїну. У цей момент хворий добре орієнтується в про¬
сторі і часі, зазвичай пам’ятає передсинкопальні відчуття. Однак спроба швидко
змінити положення тіла на вертикальне може спровокувати розвиток повторної
непритомності. Нормалізація стану хворого після нападу залежить від багатьох
факторів, насамперед від вираженості тих, що спричинили пароксизмальний
стан.
Клінічна картина визначається причиною, яка зумовила виникнення синко¬
пального стану. Так, продромальний період при вазовагальному синкопе характе¬
ризується нудотою, відчуттям дискомфорту в надчеревній ділянці, позіханням,
гіпергідрозом, тахіпное, розширенням зіниць. Під час пароксизму відзначаються
артеріальна гіпотензія, брадикардія, яка змінюється тахікардією.
Гіпоглікемічний синкопальний стан характеризується тим, що на тлі відчуття
гострого голоду розвиваються різка загальна слабість, відчуття втоми та “порож¬
нечі” в голові, виражений гіпергідроз, внутрішнє тремтіння, яке може супровод¬
жуватися тремором голови, кінцівок. Поступово виникає пригнічення свідомості
від легкого оглушення до глибокого сопору. При тривалій гіпоглікемії можливі
рухове збудження і продуктивна психопатологічна симптоматика.
При синдромі Морганы — Адамса — Стокса синкопальний стан розвивається
миттєво, починаючись короткочасним знепритомненням і зниженням м’язового
тонусу, при цьому в окремих випадках можливі судоми. У разі тривалої асистолії
з’являються блідість і ціаноз шкіри, відмічають нерухомість зіниць, стридороз-
ність дихання. Можливі нетримання сечі і калу.
Провісниками непритомності гіпоксичного характеру є непереборна сон¬
ливість, тахіпное, сплутаність свідомості, блідість шкірного покриву, іноді м’язові
РОЗДІЛ 28. ПАРОКСИЗМАЛЬНІ СТАНИ В КЛІНІЦІ НЕРВОВИХ ХВОРОБ
посіпування. Обличчя бліде з сіруватим відтінком, очі заплющені, зіниці звужені.
Відзначаються рясний холодний липкий піт, поверхневе аритмічне дихання, час¬
тий ниткоподібний пульс. Висотна непритомність за відсутності своєчасної допо¬
моги може закінчитися смертю.
Лікування синкопальних станів спрямоване на надання невідкладної медичної
допомоги під час нападу та усунення патології, яка спричинила їх появу.
Надання невідкладної медичної допомоги хворому із синкопальним станом: хворо¬
му слід надати положення, яке дасть змогу забезпечити максимальний мозковий
кровотік: лежачи чи сидячи з опущеною головою; послабити тиснення одягу;
розташувати голову так, щоб язик не западав у глотку і не перешкоджав проход¬
женню повітря. Необхідно запобігти можливій аспірації блювотних мас, з цією
метою голову повертають убік.
Для створення активувального впливу на сітчасту речовину слід застосувати
периферичні подразники — зрошування обличчя і шиї холодною водою. Якщо
температура тіла знижена, варто зігріти хворого, закутавши в теплу ковдру. Меди¬
каментозна терапія включає вдихання парів нашатирного спирту, уведення роз¬
чинів кофеїну, кордіаміну, мезатону, атропіну сульфату.
Лікувальні заходи в період між нападами мають відповідати основному захво¬
рюванню і причині непритомного стану. Виділяють недиференційовану терапію,
яка показана хворим із різними варіантами непритомності, і диференційовану —
для лікування окремих клінічних форм.
Недиференційована терапія спрямована на зниження ступеня нейросудинної
збудливості і реактивності, підвищення вегетативної та психічної стійкості. Для
підвищення психічної стійкості використовують психотропні препарати, які при¬
значають залежно від провідного психопатологічного синдрому. Лікарські засоби
і дозування підбирають індивідуально. Тривалість приймання препаратів — 2—
З міс. У разі домінування тривоги показані седуксен, реланіум, грандоксин та ін.
Ефективним є приймання антилепсину по 1 мг 3—4 рази на день протягом 1—
1,5 міс. Антидепресанти (амітриптилін, азафен, флуоксетин, піразидол та ін.)
призначають для лікування прихованих і явних депресивних станів. При вираже¬
них тривожно-іпохондричних порушеннях показане застосування нейролептиків
(сонапакс, френолон, еглоніл) під контролем артеріального тиску. Для підвищен¬
ня загального тонусу організму рекомендують дотримувати режиму праці та від¬
починку. Обов’язковим є фізичне навантаження (гімнастика). Як медикаментоз¬
не лікування використовують вітаміни групи В, вазоактивні та ноотропні препа¬
рати.
Для медикаментозної корекції вегетативних розладів застосовують вегето-
тропні засоби: препарати з алкалоїдами красавки (белоїа, белатамінал), бета-бло-
катори в низьких дозах, комбіновані альфа- і бета-блокатори. У разі переважання
симпатичних реакцій призначають сиднокарб, кофеїн, аскорбінову кислоту. Слід
зазначити, що в усіх випадках призначають лікування фонових і супутніх захво¬
рювань.
Диференційовану терапію синкопальних станів проводять залежно від провід¬
ного фактора патогенезу.
Лікування кардіогенного синкопе призначає кардіолог. Терапія залежить від
основного захворювання (антиаритмічні препарати, імплантація кардіостимуля-
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
тора при аритміях, оперативне лікування обструктивної кардіоміопатії і клапан¬
них вад серця тощо).
Панічні атаки можуть виникати спонтанно, без явної причини (неспровоко-
вані), або внаслідок дії провокувального чинника (ситуативні) і супроводжуються
інтенсивним страхом, відчуттям дискомфорту і вегетативними проявами.
За підозри на панічну атаку необхідно виключити низку соматичних захворю¬
вань і станів, які нерідко супроводжуються проявами гострої тривоги: кардіальну
патологію (стенокардія, аритмії, інфаркт міокарда), бронхіальну астму, виразку
шлунка і дванадцятипалої кишки, виразковий коліт, внутрішню кровотечу, хво¬
робу Меньєра, гіпоглікемію, тиреотоксикоз, феохромоцитому, стан алкогольної,
наркотичної або лікарської абстиненції, медикаментозну інтоксикацію (симпато-
міметики, бронходилататори, антихолінергічні і протипаркінсонічні засоби).
Лікування. Панічну атаку купірують діазепамом (реланіумом). При панічному
розладі показане поєднання психотерапевтичних заходів із медикаментозною те¬
рапією — іміпрамін (меліпрамін, сертралін, золофт), пароксетин, клоназепам,
альпразолам (ксанакс), карбамазепін (фінлепсин).
Також патогенетично зумовленим є призначення транквілізаторів, вегето-
тропних препаратів та антидепресантів. Транквілізатори й антидепресанти нор¬
малізують діяльність надсегментарних вегетативних структур; вегетотропні препа¬
рати блокують підвищену активність симпатичної чи парасимпатичної нервової
системи. Хворим призначають блокатори альфа- та бета-адренорецепторів (ана-
прилін, піроксан, бутироксан) у разі гіперактивності симпатоадреналової систе¬
ми. За умови вагоінсулярного пароксизму призначають атропіноподібні препара¬
ти, за потреби — кардіотонічні засоби. При змішаних кризах — комбіновані пре¬
парати беладонни (белатамінал, беласпон). Показані також ноотропні препарати,
вітаміни групи В. У міжнападовий період лікування спрямоване на нормалізацію
емоційної та вегетативної сфер. Використовують медикаментозні і немедикамен-
тозні засоби лікування — психо-, рефлексо- і бальнеотерапію. Нормалізують ре¬
жим праці та відпочинку. Рекомендують санаторно-курортне лікування.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
в організмі щодо впливу шкідливих факторів, токсикозу та гіпоксії, а також особ¬
ливостями його васкуляризації. Важливе значення в патогенезі розвитку невроло¬
гічного дефіциту внаслідок опромінення має формування хронічних гемодина-
мічних порушень, що пов’язане із функціональною лабільністю кровообігу, змі¬
нами нейрогуморальних процесів і структурними дефектами судинної стінки
(зниження еластотонічних властивостей судин, їх атеросклеротичне ураження та
склерозування). Під час патоморфологічного дослідження визначаються вогнища
демієлінізації та гліозу. У разі тяжкого ураження безпосередня дія іонізуючої
радіації може призвести до грубого морфологічного дефекту — некрозу переваж¬
но білої речовини мозку.
Клінічна картина і діагностика. Гостра променева хвороба. Зазвичай тяжкість
ГПХ і неврологічних її проявів визначаються дозою опромінення. При найго-
стрішій променевій хворобі впродовж перших годин після опромінення настає
смерть. Якщо доза опромінення становить 1—4 Гр, у клінічній картині захворю¬
вання переважають астенічні та вегетативні розлади; 4—6 Гр — загальномозкові,
оболонкові симптоми, розсіяна неврологічна симптоматика легкого ступеня, ко-
ординаторні розлади. У разі опромінення дозою понад 6 Гр розвивається цереб¬
ральна форма ГПХ, при якій неврологічна симптоматика домінує в клінічній
картині захворювання. У розвитку ГПХ виділяють чотири стадії. Перша стадія
(первинна реакція) проявляється стійким головним болем, запамороченням, нудо¬
тою, багаторазовим блюванням, гіпертермією, млявістю, апатією, розладами сну.
порушенням свідомості, загальмованістю, іноді руховим занепокоєнням, болем
при рухах очних яблук і під час пальпації по ходу трійчастого нерва. Ригідність
потиличних м’язів і симптом Керніга свідчать про залучення до патологічного
процесу м’яких мозкових оболонок. Друга стадія (період уявного благополуччя) ха¬
рактеризується послабленням загальномозкових і менінгеальних симптомів, які
стають менш вираженими, але повністю не зникають. У третій стадії захворю¬
вання (фазі виражених клінічних проявів) знову посилюються загальномозкові та
менінгеальні симптоми, розвивається набряк головного мозку, порушується сві¬
домість (від оглушення до коми), з’являється об’єктивна органічна симптомати¬
ка. Під час неврологічного обстеження виявляються ністагм, анізорефлексія, па¬
тологічні рефлекси, порушення черепно-мозкової іннервації, зниження м’язового
тонусу, розлади статики та координації, вегетативні порушення (лабільність пуль¬
су та артеріального тиску, терморегуляційні та шкірно-судинні порушення),
менінгеальний синдром. Отже, неврологічні розлади в третій стадії ГПХ можна
об’єднати як прояви паренхіматозно-оболонкового синдрому. Четверта стадія
(період відновлення) характеризується зменшенням або зникненням загальномоз¬
кових симптомів, поліпшенням загального стану хворого. Але впродовж тривало¬
го періоду зберігаються вегетосудинна лабільність, астенізація, об’єктивна ор¬
ганічна симптоматика, тобто надалі відзначається тенденція до хронічного пере¬
бігу.
Хронічна променева хвороба. Клінічна картина ХПХ включає велику кількість
ознак різноманітних неврологічних синдромів, що свідчить про залучення до па¬
тологічного процесу всіх рівнів нервової системи. Обов’язковим при ХПХ є розви¬
ток синдрому вегетативної дистонії перманентного типу, що проявляється локаль¬
ним і генералізованим гіпергідрозом, змінами дермографізму, болем у серці, змі¬
нами забарвлення шкіри (блідість, почервоніння, ціаноз), лабільністю вазомоторів.
РОЗДІЛ 29. УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ВНАСЛІДОК ВПЛИВУ ФІЗИЧНИХ ЧИННИКІВ
порушенням трофіки нігтів і шкіри, коливаннями артеріального тиску та пульсу,
розвитком астенічного, неврозоподібного синдромів, іпохондричних і депресив¬
них станів. Пароксизмальний тип вегетативної дистонії проявляється: 1) сим-
патико-адреналовими кризами, які супроводжуються тахікардією, підвищенням
артеріального тиску, почуттям страху, ознобом, сухістю в роті, блідістю шкіри та
закінчуються поліурією; 2) вагоінсулярними кризами з рясним потовиділенням,
слинотечею, брадикардією, зниженням артеріального тиску, задишкою, нудотою,
млявістю; 3) змішаними кризами, які поєднують компоненти як симпатико-адре-
налових, так і вагоінсулярних пароксизмів; 4) синкопальними станами, які харак¬
теризуються короткотривалою непритомністю, загальною слабістю, зниженням
артеріального тиску, слабкістю пульсу.
Часто у хворих із ХПХ трапляється цефалгічний синдром переважно у вигляді
вазомоторного головного болю та цефалгії напруження, що зумовлене радіацій¬
ним впливом на судинну систему мозку, а також стресорною дією радіації.
Когнітивні порушення зазвичай розвиваються на тлі пострадіаційної енцефа-
лопатії і проявляються зниженням пам’яті, особливо фіксаційної, уваги, мислен¬
ня, інтелектуального потенціалу.
Формування моно- та полінейропатії при ХПХ характеризується наявністю пе¬
реважно сенсорних (зниження больової і температурної чутливості за типом ру¬
кавичок і шкарпеток) і вегетативних (пекучий біль, зміна забарвлення шкіри,
порушення її трофіки, зміна дермографізму, возомоторний набряк) розладів. Це
пояснюється тим, що тонкі немієлінізовані волокна поверхневих видів чутливості
і ВНС уражуються першими, на відміну від рухових і волокон глибокої чутли¬
вості, які є товстими мієлінізованими. При ЕНМГ периферичних нервів виявля¬
ють ознаки аксонального ураження із вторинною демієлінізацією.
Досить часто при ХПХ розвиваються: 1) вестибуло- або мозочково-атактичний
синдром, що характеризується запамороченням, хиткістю при ходьбі, нудотою,
іноді блюванням, шумом у вухах, зниженням слуху, ністагмом, інтенційним тре¬
мором; 2) енцефаломієлітичний синдром, при якому спостерігаються різні рухові
порушення, розлади пам’яті, фонації, мови, зору, мозочкова дисфункція; 3) око-
рухові розлади, що проявляються незначним птозом, зниженням зіничних рефлек¬
сів, зниженням гостроти зору, косоокістю, неузгодженістю рухів очних яблук;
4) пірамідна недостатність', 5) акінетико-ригідний синдром, який характеризується
сповільненням рухів, підвищенням м’язового тонусу за пластичним типом, змі¬
ною ходи (шаркальна хода), гіпомімією, статичним тремором; 6) корінцевий синд¬
ром, що пов’язаний з розвитком остеохондрозу хребта, переважно шийного та
попереково-крижового відділів, унаслідок впливу іонізуючого випромінювання на
кістково-суглобову систему і проявляється болем по ходу хребта та під час паль¬
пації паравертебральних відділів, іррадіацією болю в кінцівки, позитивними сим¬
птомами натягу (Нері, Лассега та ін.), розладом чутливості за корінцевим типом.
Лікування неврологічних проявів ГПХ та ХПХ має бути диференційованим.
Застосовують як медикаментозні, так і немедикаментозні засоби. Використову¬
ють нейропротектори (цераксон, церебролізин), антиоксиданти, антигіпоксанти
(акговегін, токоферолу ацетат), ноотропні препарати (глютамінова кислота, ноо-
тропіл), вегетотропні засоби (седативні препарати, анксіолітики), альфа- і бета-
адреноблокатори (піроксан, бутироксан, анаприлін). Для поліпшення мозкового
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
кровообігу, мікроциркуляції та реології крові призначають антагоністи кальцію
(стугерон, німотоп), антиагреганти (курантил, ацетилсаліцилову кислоту, тиклід,
пентоксифілін), венотонічні засоби (ендотелон, троксевазин, еуфілін, діавенор).
Для лікування поліневропатичного та корінцевого синдромів використовують ва-
зоакгивні (солкосерил, актовегін, нікотинова кислота), антихолінестеразні (про-
зерин, убретид, нейромідин) препарати, препарати нейротрофічної (вітаміни гру¬
пи В, фосфоден) та відновної (келтикан) дії. Із немедикаментозних методів ліку¬
вання рекомендують загальний і сегментарний масаж, голкорефлексо-, бальнео- та
психотерапію, ЛФК, електрофорез, ампліпульс-терапію та ін.
НЕВРОЛОГІЧНІ ПРОЯВИ ПРОФЕСІЙНИХ ЗАХВОРЮВАНЬ,
ЗУМОВЛЕНИХ ВПЛИВОМ ФІЗИЧНИХ ФАКТОРІВ
ВІБРАЦІЙНА ХВОРОБА
Розвиток вібраційної хвороби спричинений тривалим, щонайменше 3—5-річ-
ним, впливом вібрації в умовах виробництва: локальної (від ручних інструментів)
і загальної (від станків, обладнання, машин, що рухаються). Зазвичай захворюван¬
ня розвивається повільно, через 5—15 років від початку впливу вібрації. Тривалий
термін праці сприяє прогресуванню захворювання, а припинення — повільному
частковому одужанню.
У патогенезі захворювання та його неврологічних проявів провідну роль віді¬
грають хронічна мікротравматизація периферичних вегетативних утворів, пери-
васкулярних сплетень, порушення кровопостачання, мікроциркуляції, метаболіч¬
них процесів і трофіки тканин, а також дезінтеграція підкірково-стовбурових
структур і вегетативних утворів.
Клінічна картина і діагностика. Клінічну картину вібраційної хвороби форму¬
ють ангіодистонічний, ангіоспастичний синдроми, вегетосенсорна полінейро-
патія. Периферичний ангіоспастичний синдром (синдром Рейно) є патогномонічним
за умови впливу вібрації. Хворі скаржаться на напади побіління пальців рук у разі
переохолодження або спонтанні парестезії, гіпотермію, ціаноз і гіпергідроз кис¬
тей. Превалюють спазматичні явища при капіляроскопії нігтьового ложа. Перифе¬
ричний ангіодистонічний синдром характеризується скаргами на гіпоксичний біль у
м’язах, парестезії у верхніх кінцівках, похолодання пальців рук. Виявляються гі¬
потермія, спазми й атонія капілярів нігтьового ложа, трофічні зміни шкіри,
хронічні виразки, зниження температури шкіри кистей. Синдром вегетосенсорноі
полінейропатії проявляється дифузним болем і парестезіями в нижніх кінцівках,
зниженням різних видів чутливості за поліневритичним типом, зниженням
м’язової сили, гіпотрофією, гіпотонією м’язів, згасанням сухожилкових рефлексів
у дистальних відділах нижніх і верхніх кінцівок. У міру прогресування хвороби
розвиваються дистрофічні порушення у м’язах плечового пояса. При ЕНМГ спо¬
стерігається сповільнення проведення імпульсу по рухових і сенсорних волокнах,
збільшення тривалості резидуальної латентності. При вібраційній хворобі часто
виникають неврастенічний синдром, вегетосудинна дистонія, цереброваскулярний
синдром (вазомоторний головний біль, запаморочення, статокоординаторні розла¬
ди тощо), дисомнічні порушення. На рентгенограмах часто візуалізуються дегене¬
ративно-дистрофічні зміни поперекового відділу хребта й ознаки остеопорозу.
РОЗДІЛ 29. УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ВНАСЛІДОК ВПЛИВУ ФІЗИЧНИХ ЧИННИКІВ
Лікування. На початку лікування доцільно тимчасово або постійно припинити
вплив вібрації. Ефект дає комбінування медикаментозного, фізіотерапевтичного
та рефлекторного лікування. Призначають гангліоблокатори (галідор, бупатол),
вазоакгивні засоби (нікотинова кислота, серміон, актовегін), симпатолітичні пре¬
парати, препарати, що поліпшують трофіку та мікроциркуляцію нервової ткани¬
ни (АТФ, трентал, курантил), полівітамінні комплекси (нейрорубін, нейробіон),
препарати альфа-ліпоєвої кислоти, нуклеотидні комплекси (келтикан, нуклео-
ЦМФ). Фізіотерапевтичне лікування включає застосування гальванічних ванн,
електрофорезу, ультразвуку, масажу, ЛФК, гіпербаричної оксигенації, санаторно-
курортного лікування (мінеральні води, лікувальні грязі).
Профілактика ґрунтується на використанні так званих вібробезпечних інстру¬
ментів і впровадженні оптимальних режимів праці.
ПАТОЛОГІЧНІ СТАНИ, ЩО ВИНИКАЮТЬ
УНАСЛІДОК ВПЛИВУ ВИРОБНИЧОГО ШУМУ
Тривалий (багаторічний) вплив виробничого шуму (переважно високочастот¬
ного) призводить до розвитку професійної приглухуватості (кохлеарного невриту),
що характеризується поступовим зниженням гостроти слуху внаслідок хронічної
мікротравматизації спірального органа та спірального вузла і виникнення в них
нервово-судинних і дистрофічних змін.
Клінічна картина. Хворий скаржиться на зниження слуху на шепітну мову за
умови збереженого сприйняття голосної. Розрізняють три ступені тяжкості захво¬
рювання. Перший ступінь характеризується легким зниженням слуху (шепітна
мова чується на відстані до 4 м), другий ступінь — помірним зниженням (шепітна
мова сприймається на відстані до 2 м), третій ступінь — значним зниженням
слуху (шепітна мова сприймається на відстані до 1 м). Тривалий вплив інтенсив¬
ного виробничого шуму в поєднанні із напруженою працею може спричинювати
розвиток неврозоподібних станів і вегетативної дистонії.
Лікування спрямоване на поліпшення функціонального стану слухових рецеп¬
торів у спіральному каналі завитки. Насамперед потрібно виключити вплив ви¬
робничого шуму. Призначають вазоакгивні препарати (стугерон, кавінтон, трен¬
тал), нейропротектори (церебролізин), препарати нейрометаболічної дії (полівіта¬
мінні комплекси; АТФ), антихолінестеразні препарати (прозерин, нейромідин),
препарати красавки (белоїд, белатамінал). Фізіотерапевтичне лікування передба¬
чає призначення електрофорезу розчинів нікотинової кислоти, прозерину, голко¬
рефлексотерапії.
ЗАХВОРЮВАННЯ, СПРИЧИНЕНІ ВПЛИВОМ
НЕІОНІЗУЮЧОГО ВИПРОМІНЮВАННЯ
У разі хронічного впливу неіонізуючих випромінювань (електромагнітного
випромінювання, постійних і мінливих магнітних полів, лазерного випроміню¬
вання тощо) можливий розвиток астенічного синдрому і вегетативних розладів.
Клінічна картина. Астенічний синдром характеризується підвищеної втомлю¬
ваністю, дратівливістю, зниженням працездатності, загальною слабістю. Надалі
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
приєднуються вегетативні порушення у вигляді вазомоторного головного болю,
кардіалгій, нестійкості артеріального тиску, лабільності пульсу, загального та ло¬
кального гіпергідрозу, симпатико-адреналових кризів, іпохондричних реакцій.
Об’єктивно виявляють підвищення рефлексів, тремор пальців верхніх кінцівок,
атаксію, зміну дермографізму, акроціаноз, зниження шкірної температури. Іноді
можливий розвиток гіпоталамічного синдрому, полінейропатій. Вплив електромаг¬
нітних полів і лазерного випромінювання може призводити до помутніння рогів¬
ки, опіку райдужки, кришталика з наступним розвитком катаракти, що супровод¬
жується зниженням гостроти зору.
Діагностика. Крім даних анамнезу про вплив неіонізуючого випромінювання, у
периферичній крові виявляють цитопенію, іноді помірний лейкоцитоз, лімфоцитоз,
знижену ШОЄ, підвищений або знижений рівень гемоглобіну.
Лікування неврологічних ускладнень симптоматичне.
ПЕРЕГРІВАННЯ ОРГАНІЗМУ (ТЕПЛОВИЙ УДАР)
У патогенезі теплового удару лежить загальне перегрівання тіла, зумовлене
впливом високої температури зовнішнього середовища в поєднанні з підвищеною
вологістю, відсутністю вентиляції та одягом, який характеризується поганою про¬
никністю для водяної пари. Перегрівання призводить до прискорення обмінних
процесів в організмі, розпаду білків, підвищення рівня залишкового азоту та се¬
човини у крові, зневоднення організму, збільшення показника гематокриту.
Клінічна картина. У разі теплового удару шкіра стає сухою, гарячою. Спочатку
виникає тахікардія, яка потім змінюється брадикардією. Можливий розвиток
аритмій, артеріальної гіпотензії, гіпоксичної енцефалопатії із загальною слабістю,
порушенням свідомості, появою галюцинацій і судом, порушенням дихання та
серцевої діяльності.
Лікування неврологічних ускладнень симптоматичне.
ЗАХВОРЮВАННЯ, СПРИЧИНЕНІ ВПЛИВОМ
МІКРОКЛІМАТУ ГАРЯЧИХ ЦЕХІВ
Ці захворювання характеризуються порушенням терморегуляції, вегетативно-
ендокринними розладами, порушенням метаболічних процесів в організмі.
Клінічну картину формують загальна слабість, сонливість, головний біль, нудо¬
та, лабільність температури тіла, артеріального тиску та пульсу, короткочасна не¬
притомність. У тяжких випадках можливі психомоторне збудження, гіпертермія
до 40—41 °С, болючі судоми в різних групах м’язів, парези або паралічі, коматоз¬
ний стан, зупинка дихання.
Діагностика. Дані анамнезу про роботу в гарячих цехах. У крові — еритроци-
тоз, лейкоцитоз, підвищений рівень гемоглобіну, гіпохлоремія, у сечі — олігурія,
гіпохлорурія.
Лікування передбачає виконання гідропроцедур, часте рясне питво, забезпе¬
чення спокою, проведення оксигенотерапії, внутрішньовенне введення ізотоніч¬
ного розчину натрію хлориду, глюкози, плазми, симптоматичні заходи.
РОЗДІЛ 29. УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ ВНАСЛІДОК ВПЛИВУ ФІЗИЧНИХ ЧИННИКІВ
ЕЛЕКТРОТРАВМА
Етіологія і патогенез. Електричний струм справляє на організм людини тепло¬
ву, електрохімічну та біологічну дію. Теплова енергія коагулює та руйнує тканини.
Електрохімічні зміни призводять до агрегації тромбоцитів і лейкоцитів, пере¬
міщення внутрішньо- та позаклітинних іонів, поляризації білків, утворення газу і
пари та ін. Біологічна дія проявляється порушенням провідності серця, функціо¬
нування нервової системи, скорочення м’язів та ін. Тяжкість травматичного ура¬
ження визначається силою струму, його напругою, тривалістю дії і фізичними
властивостями (постійний, змінний), фізіологічним станом організму й опірністю
тканин у ділянці контакту. Аномальне проходження електронів через тканини під
час електротравми спричинює ураження нервів і м’язів унаслідок деполяризації
клітинних мембран, формування патологічних електричних ритмів у серці та ЦНС,
появу зовнішніх і внутрішніх електричних опіків. Важливим фактором ушкоджен¬
ня при електротравмі також є різка зміна проникності судин усіх органів і форму¬
вання вазоспазму внаслідок рефлекторної реакції ЦНС, що в свою чергу посилює
деполяризацію мембран, некробіотичні і деструктивні процеси у клітинах голов¬
ного мозку, периферичних нервах, міокарді, печінці, нирках, легенях тощо.
Клінічна картина. Місцевими клінічними ознаками електротравми є електро-
опіки різних розмірів та глибини, що виникають на шкірі у ділянках входження
та виходу струму (мітки, або знаки, струму). Загальні прояви пов’язані з дією
електричного струму на ЦНС, особливо на її вегетативні структури, із пригнічен¬
ням усіх життєво важливих центрів, розвитком вазомоторних розладів, підвищен¬
ням тонусу м’язів. У легких випадках спостерігаються знепритомнення, швидка
втомлюваність, запаморочення, вегетативні порушення. Тяжкі форми електро¬
травми характеризуються непритомним станом, розвитком тетанічного м’язового
спазму, порушенням дихання, серцевої діяльності (тахікардія, екстрасистолія,
фібриляція шлуночків тощо). Іноді внаслідок глибоких розладів функціонування
ЦНС відмічається зупинка дихання в поєднанні з украй слабкою серцевою діяль¬
ністю (удавана смерть). Такий стан потребує негайних реанімаційних заходів,
оскільки можливий справжній летальний наслідок. У деяких випадках після елек¬
тротравми розвиваються гіпертензивний синдром, епілептичні напади, парези,
розлади терморегуляції, атрофічні синдроми, що проявляються сегментарними
трофічними та вазомоторними порушеннями у відповідних ділянках. При ура¬
женні струмом високої напруги можливі розлади зору внаслідок відшарування
сітківки, розвитку кератиту, хоріоїдиту та катаракти, зниження слуху внаслідок
розриву барабанних перетинок, травми середнього вуха.
Лікування. Невідкладна допомога — припинення дії електричного струму. У
тяжких випадках необхідними є реанімаційні заходи для відновлення серцевої
діяльності та дихання: непрямий масаж серця, ШВЛ, уведення 0,1 % розчину
адреналіну гідрохлориду, 10 % розчину кальцію хлориду, розчину глюкози, плаз-
мозамісних та електролітних розчинів, застосування кардіотонічних, антигіста-
мінних, спазмолітичних, аналгетичних препаратів. Надалі потрібно забезпечити
лікування описової рани, призначити нейрометаболічні препарати (церебролізин,
цитофлавіїї), антиагреганти (трентал, курантил, троксевазин), вітаміни групи В
(нейробіон, нейровітан), діуретики (лазикс, манітол). Симптоматичне лікування
включає застосування протиепілептичних і седативних засобів.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ЗАХВОРЮВАННЯ, ПОВ'ЯЗАНІ ІЗ ПРАЦЕЮ
В УМОВАХ ПІДВИЩЕНОГО АТМОСФЕРНОГО ТИСКУ
В умовах підвищеного атмосферного тиску (дайвінг, робота в компресійних
барокамерах) можливий розвиток декомпресійної, або кесонної, хвороби, баро¬
травми легень і вух, кисневого отруєння.
Патогенез декомпресійної хвороби пов’язаний із недостатньою повільною де¬
компресією, унаслідок чого утворюються вільні газові бульбашки у тканинах і
рідких середовищах, порушуються обмінні процеси та розвивається повітряна ем¬
болія.
Клінічна картина характеризується такими проявами, як висип на шкірі, біль у
м’язах і суглобах, загальна слабість, прискорення пульсу та дихання, у тяжких
випадках — паралічі кінцівок, порушення кровообігу та дихання, непритомність.
Лікування симптоматичне.
Баротравма середнього вуха супроводжується гіперемією або розривом бара¬
банної перетинки та проявляється відчуттям тиснення на вуха, закладення вух,
нестерпним колючим болем, що іррадіює у скроневу ділянку й щоку, зниженням
слуху аж до глухоти. Зазначені симптоми можуть зберігатися упродовж кількох
годин навіть після припинення дії атмосферного тиску.
Лікування включає оброблення зовнішнього слухового ходу дезінфікуючими
розчинами, призначення анальгетиків, антибіотиків (за потреби), локальних теп¬
лових процедур.
Кисневе отруєння розвивається в умовах впливу підвищеного парціального
тиску кисню та може перебігати у двох формах — легеневій і неврологічній.
Клінічна картина. Легенева форма проявляється задишкою, сильним болем у
грудній клітці, жорстким диханням, поєднанням сухих і вологих хрипів, запален¬
ням і набряком легень, легеневою недостатністю. У клінічній картині неврологічної
форми спостерігаються зниження чутливості та поява оніміння пальців кінцівок,
сонливість, апатія, слухові галюцинації, порушення зору, епілептичні напади.
Лікування захворювань, що розвинулися в умовах підвищеного атмосферного
тиску, передбачає забезпечення потерпілому спокою і тепла, проведення симпто¬
матичної терапії (протисудомні, протизапальні та антибактеріальні препарати).
ВИСОТНА ХВОРОБА
Розвиток патологічного стану при гірській, або висотній, хворобі зумовлений
нестачею кисню, унаслідок чого розвивається гіпоксична енцефалопатія.
При цій патології відзначаються запаморочення, загальна слабість, сонливість,
порушення зору, координації рухів, нудота, блювання, тахікардія, тахіпное, пору¬
шення дихання. У хворих спостерігаються неврозоподібні порушення, апатія, де¬
пресія. При висотній хворобі небезпечним для життя є набряк легень і головного
мозку. Набряк мозку зазвичай розвивається в разі піднімання на висоту понад
3500 м і характеризується різким головним болем, порушенням свідомості, емо¬
ційною лабільністю, галюцинаціями, загальною гіперестезією.
Як метод лікування використовують інгаляції киснем або його сумішшю з
повітрям.
розділ an
ЕКЗОГЕННІ НЕЙРОІНТОКСИКАЦІЇ
ЗАГАЛЬНА ХАРАКТЕРИСТИКА
Екзогенними нейроінтоксикаціями вважають стани стійкого або
минущого порушення функцій нервової системи, що виникають унас¬
лідок впливу токсичних (отруйних) хімічних сполук різноманітного
походження, які надходять в організм із навколишнього середовища.
Етіологія. Тяжкість клінічних симптомів і прогноз захворювання
залежать від виду токсичної речовини (отрути), дози, часу і кратності
експозиції, а також від стану систем організму, що її метаболізують та
елімінують.
Токсичність отруйних речовин залежить від групи чинників:
• дози (встановлено граничні концентрації токсичних речовин у нав¬
колишньому середовищі, за наявності яких ще не виникає отруєння);
• фізичного стану діючої речовини (найтоксичнішою є отрута,
що перебуває в пароподібному, рідкому або дрібнодисперсному
стані);
• експозиції (короткочасний вплив високотоксичних речовин
спричинює гостру інтоксикацію; тривалий вплив отрути в низьких
концентраціях призводить до матеріальної (накопичення власне отру¬
ти) або функціональної (накопичення токсичних змін в організмі) ку¬
муляції;
• шляху надходження в організм — інгаляційного і перкутанного,
іноді перорального (перші два шляхи найчастіше трапляються в умо¬
вах виробництва);
• метаболізму отрути;
• елімінації (із жовчю, сечею, будь-якими біологічними секрета¬
ми організму, інгаляційним шляхом).
Патогенез нейроінтоксикацій зумовлений частково нейротропніс-
тю токсичних речовин (лілотропність із накопиченням у нейрональ-
них ліпопротеїдних структурах), блокуванням ферментних систем
(сульфгідрильні групи, активні центри ензимів дихального ланцюга),
ангіотоксичною дією (судинна дистонія переважно з артеріальною гі¬
потензією, ішемічним ураженням тканини мозку).
Патоморфологія. Патологічні зміни розвиваються переважно у
вигляді дистрофічних ознак, які охоплюють усі елементи мозкової
тканини. У разі гострої інтоксикації переважає судинний характер
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
структурних розладів (артеріальна і венозна гіперемія з утворенням тромбів, пе-
риваскулярні геморагії), а також набряк і набухання речовини мозку, вогнищевий
некроз. У разі хронічної інтоксикації яскравіше проявляються зміни нейро- та
гліоцитів (дегенерація гангліозних клітин, нейронофагія, набрякання, гіпо- та гі¬
перплазія нейроглії).
У зв’язку з тим що кора півкуль головного мозку найчутливіша до гіпоксії,
найперші зміни виникають саме в цій структурі (дегенерація переважно у третьо¬
му шарі кори). Порушення морфології периферичної нервової системи спостері¬
гаються у вигляді ознак демієлінізації, часто зі збереженням морфології осьових
циліндрів. Виділяють групу нейроінтоксикацій, у разі виникнення яких відзна¬
чається вибірковість морфологічних уражень.
Класифікація. Розрізняють гостру, підгостру і хронічну інтоксикацію.
1. Гостра інтоксикація характеризується появою симптомів унаслідок однора¬
зового впливу токсичних доз отрути.
2. Підгостра інтоксикація спостерігається в разі повторного нетривалого
впливу субтоксичних доз.
3. Хронічна інтоксикація зумовлена систематичною експозицією отрути в
низьких дозах і поступовим наростанням симптоматики.
Клінічна картина. У ранніх стадіях патологія характеризується неспецифічними
вегетативними й астенічними розладами, шо формують астеновегетативний син¬
дром, ступінь проявів якого збільшується згідно з наростанням симптомів інток¬
сикації. Діагностувати цей стан можна лише з урахуванням умов праці хворого.
Токсична енцефалопатія характеризується появою розсіяної органічної симп¬
томатики, виникненням аміостатичного, гіпоталамічного, епілептиформного і
психоорганічного синдромів. У такому разі клініко-діагностичний пошук має
бути найбільш диференційованим у зв’язку з певною специфічністю неврологіч¬
них розладів, спричинених групою нейроінтоксикацій. У гострих випадках син¬
дром токсичної енцефалопатії розвивається спонтанно, в інших ситуаціях йому
передує астеновегетативний синдром, що має прогредієнтний перебіг.
Токсична полінейропатія розвивається на тлі загальноінтоксикаційних симпто¬
мів і певною мірою має специфічний характер залежно від властивостей токсич¬
ного субстрату. У деяких випадках токсичний синдромокомплекс представлений
енцефаломієлополірадикулонейропатією з переважанням ураження окремих рів¬
нів нервової системи.
Лікування. Принципи терапії нейроінтоксикацій екзогенного характеру:
• припинення надходження отрути в організм (евакуація потерпілого із зони
забруднення);
• видалення отрути з ділянок її всмоктування (промивання шлунка, очисна
клізма, оброблення шкіри та слизових оболонок);
• нейтралізація отрути, що циркулює у крові (антидотна терапія);
• зменшення токсичного впливу отрути, що надійшла в організм (уведення
фармакологічних антагоністів);
• стимулювання процесів ендогенної детоксикації;
• стимулювання елімінації отрути та її метаболітів (форсований діурез, ге¬
модіаліз, ентеро-, гемосорбція і плазмаферез);
• симптоматична корекція розладів, що вже з’явилися.
РОЗДІЛ ЗО. ЕКЗОГЕННІ НЕЙРОІНТОКСИКАЦІІ
Профілактика нейроінтоксикацій полягає в систематичному контролюванні
рівня токсичних речовин у навколишньому середовищі, дотриманні правил тех¬
ніки безпеки під час роботи з отрутами на виробництві і вдома; проведенні попе¬
редніх і періодичних лікарських оглядів працівників, які контактують із токсич¬
ними речовинами, популяризації знань щодо початкових ознак гострих і хроніч¬
них нейроінтоксикацій.
ОТРУЄННЯ РТУТТЮ ТА її СПОЛУКАМИ
Отруєння ртуттю та її неорганічними сполуками. Ртуть — рідкий метал, що
має властивість випаровуватися за кімнатної температури і проникати в організм
людини інгаляційним шляхом. Отруєння ртуттю найчастіше виникає в робітни¬
ків, чия праця пов’язана з її видобуванням або використанням у виробництві
вимірювальних приладів, рентгенівських трубок, ртутних медичних препаратів
тощо.
Патогенез. У разі випадкового вживання металевої ртуті вона проходить тран¬
зитом крізь травний канал і не спричинює отруєння. Інгаляційне надходження
випарованої ртуті в легені призводить до накопичення її у крові, де вона певний час
перебуває в незміненому стані. Поступово метал утворює з білками крові сполуки,
що частково виділяються із сечею, біологічними секретами, через кишківник.
Значна кількість ртуті альбумінату депонується в паренхіматозних органах,
головному мозку (саме тут визначається найвища концентрація цієї речовини).
Переважне накопичення металу спостерігається в підкіркових ядрах, у ділянці
середнього мозку. Подразнюються судинні сплетення і власне кора півкуль голов¬
ного мозку (за рахунок здатності ртуті циркулювати в спинномозковій рідині).
Значну роль у патогенезі отруєння відіграють розлади нейропептидного обміну,
порушення процесів окисного фосфорилювання в мітохондріях нейронів.
Патоморфолоіія. Гістологічні зміни включають вогнищеву деструкцію кори,
підкіркових ядер, таламуса і стовбура головного мозку. Найтяжчі зміни спостері¬
гаються в ділянці гіпокампа, у моторних центрах, судинній системі.
Клінічна картина. Гостре отруєння неорганічною ртуттю трапляється рідко і є
наслідком аварій зі значним викидом випарованої ртуті у виробничу зону. Симп¬
томатика його розвивається відразу після надходження металу в організм і вклю¬
чає головний біль, сонливість, металевий присмак у роті, гарячку, блювання,
діарею. Протягом кількох днів виникають гінгівіт, виразковий стоматит, який
іноді поширюється на верхні дихальні шляхи, розвиваються тяжка токсична пнев¬
монія та набряк легень. У легких випадках переважає астеновегетативний синд¬
ром: загальна слабість, червоний розлитий дермографізм, пітливість, тахікардія.
Своєчасна евакуація потерпілого із зони забруднення та адекватна терапія
забезпечують майже повний регрес симптоматики й одужання хворого протягом
2—3 тиж.
Хронічна ртутна інтоксикація розвивається повільно, через кілька років після
початку контакту із ртуттю.
Розрізняють кілька послідовних стадій цієї патології (А. Куссмауль, 1861).
1. Синдром дратівливої слабкості — емоційна нестабільність, підвищена
стомлюваність, погіршення пам’яті, розлад формули сну (безсоння, інверсія
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
сну). Типовим для цієї стадії є тремор пальців витягнутих рук, спочатку мину¬
щий, зі збільшенням амплітуди і тривалості. Підвищується збудливість вегета¬
тивної нервової системи (лабільність пульсу, артеріального тиску, порушення
окосерцевого рефлексу, яскраво-червоний дермографізм). До ранніх симптомів
інтоксикації належать ртутний стоматит, гінгівіт із формуванням синьо-чорної
облямівки на яснах, випадіння волосся, ламкість нігтів. Інтоксикація, що має
латентний перебіг, може загострюватись у разі гострої інфекції або інших різно¬
манітних стресових впливів на організм. Симптоматика зворотна за умови своє¬
часного лікування.
2. Астеновегетативний синдром (психовегетативний, ртутна неврастенія):
зниження маси тіла, постійний головний біль, пригніченість, образливість, не¬
впевненість у собі. Симптом ртутного еретизму — виникнення сильного хвилю¬
вання, тривога у присутності незнайомих людей, неспроможність виконання
звичної роботи, вазовегетативна реакція (почервоніння обличчя, пітливість, сер¬
цебиття). У цій стадії тремтіння посилюється, стає постійним, поширюється на
нижні кінцівки, у стані хвилювання набуває вигляду гіперкінезу. Соматично спо¬
стерігаються гіперплазія щитоподібної залози, дисменорея, кровоточивість ясен,
альвеолярна піорея, мідно-червоне забарвлення слизової оболонки глотки та
м’якого піднебіння, гастроентероколіт із болем у животі, профузна діарея. Своє¬
часне активне лікування зменшує симптоматику.
3. Ртутна енцефалопатія: скарги на інтенсивний головний біль, безсоння.
Спостерігаються великоамплітудне тремтіння верхніх і нижніх кінцівок, голови,
хореєподібні гіперкінези, динамічна атаксія, скандована мова, ністагм, гіперреф-
лексія з наявністю патологічних рефлексів. У тяжких випадках розвивається
аміостатичний синдром (змішана форма). Психоорганічний синдром представле¬
ний шизофреноподібними розладами (галюцинаторно-маячні прояви, зниження
інтелекту), ртутним психозом із деменцією. У деяких випадках виникає поліней-
ропатія з переважним ураженням ліктьового нерва. Ртутна інтоксикація у вагітних
супроводжується нейротоксичним впливом на плід із розвитком пренатальних
уражень його ЦНС. У стадії ртутної енцефалопатії зміни майже незворотні, тому
лікування симптоматичне.
Діагностика та диференціальна діагностика ґрунтуються на особливостях клініч¬
ної картини (розлади сну, еретизм, тремтіння, гінгівіт із синьо-чорною смугою на
яснах, вегетативні розлади), професійному анамнезі, визначенні концентрації
ртуті в сечі та калі. З іншого боку, наявність металу у виділеннях без клінічних
симптомів отруєння розцінюють як носійство ртуті. Часто немає чіткої кореляції
між рівнем ртуті у сечі та клінічними симптомами, тому що значна частина мета¬
лу затримується в депо.
Лікування включає:
• евакуацію потерпілого із забрудненої зони;
• госпіталізацію у відділення профпатології або токсикологічне чи невроло¬
гічне;
• уведення 5 мл 5 % розчину унітіолу підшкірно (5 ін’єкцій), 20 мл 20 % роз¬
чину натрію гіпосульфіту внутрішньовенно (12—15 ін’єкцій), 20 мл 40 % розчину
глюкози із 5—10 мл 5 % розчину аскорбінової кислоти внутрішньовенно (10—
15 ін’єкцій);
РОЗДІЛ ЗО. ЕКЗОГЕННІ НЕЙРОІНТОКСИКАЦІІ
• призначення вітамінів групи В, психотропних препаратів, глутамінової
кислоти, натрію аденозинтрифосфату;
• санаторно-курортне лікування із бальнеотерапією (сірководневі ванни
N° 12—15 із перервою 6—8 міс.) у Хмільнику, Слов’янську, Солоному Лимані.
Інтоксикація органічними сполуками ртуті. Органічні сполуки ртуті — інсек-
тофунгіциди — призначені для протравлювання насіння. До них належать грано¬
зан, етилмеркурфосфат, меркуран.
Патогенез. Органічні сполуки ртуті надходять до організму інгаляційним шля¬
хом (усмоктування — 75 %), через травний канал (усмоктування майже 75 %),
неушкоджену шкіру (2—5 %). Високотоксичні, швидко депонуються. У депо по¬
ступово перетворюються на неорганічні сполуки ртуті. Добре проходять через
гематоенцефалічний бар’єр. Є ферментними отрутами, що блокують тіолові гру¬
пи активних ензимів. Порушують білковий і ліпідний обмін, зумовлюють де-
мієлінізацію периферичних нервів і спинного мозку, здебільшого на висоті виве¬
дення ртуті з організму.
Патоморфологія. Зміни мають поліорганний характер. У нервовій системі
спостерігається дегенерація гангліозних клітин кори, демієлінізація нервових
стовбурів зі збереженням осьових циліндрів.
Клінічна картина. Гостре отруєння. Після нетривалої загальної слабості, незду¬
жання з’являються гарячка, нудота, нестримне блювання, діарея. У разі отруєння
легкого ступеня симптоматика досить швидко регресує. Отруєння середнього сту¬
пеня тяжкості: на 2—3-й день після отруєння виникають головний біль, хитання
під час ходьби, біль і парестезії в нижніх кінцівках, психомоторне збудження, гі-
персалівація, металевий присмак у роті. Разом із неврологічною симптоматикою
спостерігаються артеріальна гіпертензія, протеїнурія, гематурія. У разі своєчасно¬
го й адекватного лікування симптоматика регресує протягом 1,5—2 міс. Тяжке
отруєння характеризується розгорнутою клінічною картиною токсичної поліней-
ропатії зі значними моторними, сенсорними і трофічними розладами. Перебіг
подібний до такого у разі паралічу Ландрі; спостерігаються періодичне погіршен¬
ня зору, аміостатичні та мозочкові розлади, гіпоталамічний синдром різного сту¬
пеня тяжкості.
Хронічне отруєння розвивається після латентного періоду протягом 1—1,5 мі¬
сяця у вигляді виразкового стоматиту, гінгівіту, токсичного гастроентероколіту,
міокардиту, ураження печінки і нирок. Неврологічний статус характеризується
наявністю полінейропатичних розладів, часто у формі енцефалополінейропатії,
що супроводжується гіпоталамічним синдромом.
Лікування полягає в евакуації потерпілого із забрудненої зони, промиванні
шлунка слабким розчином калію перманганату, уживанні активованого вугілля
або білкової води (2 яєчних білка на 250 мл води), сольового проносного. Подаль¬
ші заходи такі самі, як у разі отруєння неорганічними сполуками ртуті.
Профілактика включає такі заходи: 1) дотримання техніки безпеки під час ро¬
боти із ртуттю та її сполуками, періодичні медичні огляди працівників, що кон¬
тактують із цими сполуками; 2) періодичне полоскання ротової порожнини роз¬
чином калію перманганату, уживання полівітамінних препаратів із підвищеною
кількістю тіаміну, аскорбінової кислоти; 3) посилене харчування, додаткова від¬
пустка.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ОТРУЄННЯ СВИНЦЕМ ТА ЙОГО СПОЛУКАМИ
Отруєння свинцем та його неорганічними сполуками. Свинець — метал, що ви¬
паровується за температури понад 400 °С. Контакт зі свинцем можливий в умовах
добування та переробки свинцевих руд, виробництва фарб у поліграфічній про¬
мисловості, виробництва мисливського дробу, куль тощо.
Патогенез. Свинець надходить в організм через дихальні шляхи (аерозолі) і
травний канал (заковтування свинцевого пилу та споживання їжі брудними рука¬
ми), усмоктується 54 % і 41 % відповідно.
У крові свинець циркулює у вигляді високодисперсного альбумінату і фосфа¬
ту, депонується в кістках, печінці, нирках, виводиться із сечею і калом, а також із
біологічними секретами організму. У пізніх стадіях захворювання свинець по¬
трапляє в нервову тканину через гематоенцефалічний бар’єр. Свинець є ііоловою
отрутою, блокує сульфгідрильні групи відповідних ферментів і, таким чином, по¬
рушує перебіг багатьох обмінних процесів. Свинець подразнює інтерорецептори
судинної стінки і внутрішніх органів, рефлекторно спричинює нейродинамічні
розлади в корі та кірково-підкіркових шляхах. У першій фазі переважають проце¬
си збудження: знижується поріг збудливості аналізаторів, збільшується концент¬
рація біологічно активних речовин у крові. Друга фаза характеризується розвит¬
ком гальмування, зменшенням збудливості смакового та нюхового аналізаторів,
торпідності вегетативних рефлексів. Свинець порушує порфіриновий обмін, що
зумовлює гіперпорфіринемію і зменшення рівня гемоглобіну в крові, реактивний
ретикулоцитоз. Тяжка інтоксикація спричинює значну дисрегуляцію центральних
і периферичних вегетативних апаратів, своєрідний вегетативний криз у вигляді
свинцевої коліки.
Патоморфологія. Сатурнізм характеризується дегенеративними змінами в корі,
підкіркових ядрах, стовбурі головного мозку, передніх рогах спинного мозку. Де¬
генерація мієлінової оболонки периферичних нервів виникає на тлі більш вира¬
жених проявів інтоксикації. У тяжких випадках спостерігаються судинні розлади
(гіперемія, геморагії), атрофічні процеси в лобовій та тім’яній частках кори, сму¬
гастому тілі, стовбурі та зубчастому ядрі мозочка (дифузний розпад мієліну, вакуо-
лізація клітин Пуркіньє в мозочку із проліферацією нейроглії). Максимальні су¬
динні зміни виникають у лімфатичних судинах і черевному сплетенні.
Класифікація. Інтоксикацію неорганічним свинцем за ступенем тяжкості от¬
руєння і клінічним синдромом, що переважає, поділяють на такі форми:
• носійство свинцю — наявність металу в сечі без клінічних проявів;
• легке свинцеве отруєння: окремі, незначні симптоми, свинцева облямівка
на яснах; рівень гемоглобіну в нормі; легкий астенічний синдром;
• свинцеве отруєння середньої тяжкості: анемія; помірна коліка; токсичний
гепатит; астеновегетативний синдром; сенсорна полінейропатія;
• тяжке свинцеве отруєння: анемія; значна свинцева коліка; енцефалопатія;
свинцеві паралічі.
Клінічна картина. До провідних симптомів інтоксикації належать: свинцева
облямівка на яснах у вигляді лілово-аспідної вузької смужки вздовж краю ясен із
наявністю каріозних зубів; значний ретикулоцитоз; наявність у крові еритроцитів
із базофільною зернистістю; гіперпорфіринемія; блідо-сірий (свинцевий) колір
шкіри обличчя; рівень свинцю в сечі понад 0,05 мг/л; свинцева коліка (переймо¬
РОЗДІЛ ЗО. ЕКЗОГЕННІ НЕЙРОІНТОКСИКАЦІЇ
подібний біль у животі, відсутність очеревинних симптомів, стійкий, до 7—
10 днів закреп, підвищення артеріального тиску, синусна брадикардія, вагусний
ефект під час спроби викликати окосерцевий рефлекс).
Неврологічні прояви:
• свинцева неврастенія (головний біль; загальна слабість; розлади сну; гіпес¬
тезія; підвищення порогу збудливості аналізаторів; перманентна парасимпатична
вегетативна дисфункція: м’язова слабкість, підвищення потовиділення, мала ла¬
більність пульсу під час виконання функціональних проб; тремтіння пальців рук,
болючі судоми кінцівок). Діагностичну цінність синдром має за наявності інших
ознак сатурнізму. Стан є зворотним за умови своєчасно розпочатого лікування і
припинення контакту зі свинцем;
• свинцева енцефалопатія (сильний головний біль, мнестичні розлади, зни¬
ження критики власного стану, психосенсорні розлади — дереалізація, асоматото-
поагнозія, галюцинації, недостатність функції III, VII, VIII пар черепних нервів,
тремтіння кінцівок, що набуває характеру інтенційного, гіперкінези, дизартрія,
атаксія, ністагм, ретробульбарний неврит із переходом в атрофію зорових нервів);
• свинцева менінгопатія (блідість шкіри, позитивні симптоми Керніга і Бруд-
зінського, болючість точок Керера, незначна лікворна гіпертензія);
• свинцева епілепсія (розвивається у тяжких випадках під час надмірно три¬
валої коліки у вигляді status epilepticus, спостерігаються також випадки кіркової
епілепсії, наявність еквівалентів). Цей синдром досить рідкісний;
• свинцеві енцефаломієлополінейропатія і полінейропатія;
• свинцевий параліч.
За класифікацією Дежеріна розрізняють п’ять синдромів свинцевого паралічу:
1) антебрахіальний — параліч м’яза — розгинача пальців, надалі — м’язів —
розгиначів усіх пальців і кисті, кисть звисає під прямим кутом у положенні напів-
пронації, великий палець приведений до долоні;
2) брахіальний (Дюшенна — Ерба) — ураження проксимальних м’язів верхніх
кінцівок;
3) арандюшенівський — парез м’язів тенара і гіпотенара з формуванням мав¬
пячої кисті;
4) перонеальний — спостерігається в дітей, уражуються м’язи дистальних від¬
ділів нижніх кінцівок;
5) генералізований з ураженням м’язів гортані та черепних нервів, паралічем
кінцівок у вигляді енцефаломіелополірадикулонейропагії, моторними розладами,
особливо у підгострих випадках.
Проявами вегетативних полінейропатичних розладів і порушення чутливості є
біль у дистальних відділах кінцівок, вазомоторні порушення, дистальна гіпо- і
гіперестезія, елементи гіперпатії.
Гостре отруєння неорганічним свинцем (споживання їжі, що зберігалася в
неглазурованому глиняному посуді) вирізняється швидким розвитком коматозно¬
го стану, епілептичного синдрому, що супроводжується психоорганічним синдро¬
мом, розсіяною вогнищевою симптоматикою.
Діагностика і диференціальна діагностика. Наявність гострої полінейропатії,
енцефалопатії або інших неврологічних розладів у поєднанні з кардинальними
симптомами отруєння є ознакою свинцевої інтоксикації. Суттєву роль відіграє
професійний та епідеміологічний анамнез.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Лікування. Для нейтралізації та виведення свинцю з організму використову¬
ють комплексони: тетацин-кальцій (внутрішньовенно краплинно по 20 мл 10 %
розчину в 5 % розчині глюкози 2 рази на день з інтервалами не менше ніж 3 год
протягом 3—4 днів з перервою 2—4 дні, курс лікування — 1 міс. або перорально
по 1 таблетці (0,5 г) 4 рази на день (можна по 0,25 г 8 разів) 3—4 рази на тиждень
протягом 20—30 днів. Повторний курс лікування проводять не раніше ніж через
1 рік), пентацин (внутрішньовенно повільно 5—30 мл водного розчину 1 раз на
2—3 дні, усього 10—20 інфузій), динатрієву сіль ЕДТО.
Водночас використовують препарати заліза, вітаміни групи В, аскорбінову та
нікотинову кислоту, антихолінестеразні, седативні засоби, вазоактивні препарати
і діуретики. З метою стимулювати виведення свинцю з депо призначають діатер¬
мію ділянки правого підребер’я або внутрішньовенне введення натрію тіосульфа¬
ту. Рекомендують санаторно-курортне лікування із сірководневими процедурами
і мінеральну воду відповідного складу (Хмільник).
Інтоксикація органічними сполуками свинцю. Тетраетилсвинець — олієподібна
безбарвна рідина, дуже летка сполука, яку використовують для виготовлення ети¬
лової рідини, бензину.
Патогенез. Легко потрапляє в організм через дихальні шляхи та неушкоджену
шкіру, оскільки легко розчиняється в ліпідах. Циркулює у крові в незміненому стані
від 8 год до 2—3 днів. Вільно проходить через будь-які гістогематичні бар’єри. Роз¬
падається до неорганічного свинцю (повний розпад) або токсичних метаболітів (час¬
тковий розпад), які депонуються. Тропний до нейронів кори великого мозку, гіпо¬
таламусу, червоних ядер і мозочка, впливає на тонус судин, спричинює ішемію
тканини мозку. Тетраетилсвинець і його метаболіти блокують піруватдегідрогеназу,
пригнічують холінестеразну активність і таким чином поглиблюють гіпоксію мозку.
Патоморфологія. Переважно уражуються гіпоталамус і кора головного мозку
(мікрогеморагії, набряк, вакуолізація еритроцитів), спостерігаються гіперемія та
петехіальні крововиливи у м’яку оболонку, набряк речовини головного мозку.
Клінічна картина. Розрізняють гостре отруєння та хронічну інтоксикацію тет-
раетилсвицем.
Гостре отруєння. Можлива блискавична форма захворювання з гострим роз¬
витком психозу, епілептиформних нападів і летальним наслідком протягом ко¬
роткого часу. У деяких випадках можливий латентний період (години — доба).
Початкова стадія — астеновегетативний синдром. Відзначаються головний
біль без певної локалізації, металевий присмак у роті, загальна слабість, ейфорія,
вегетативна дисфункція парасимпатичного характеру (артеріальна гіпотензія, бра¬
дикардія, гіпотермія, гіперсалівація; розлади сну, парестезії з відчуттям сторон¬
нього тіла на язиці). У разі тяжчих отруєнь до цих симптомів приєднуються ор¬
ганічні ознаки: фронтоцеребелярна атаксія, інтенційний тремор, дисметрія, ніс¬
тагм, дизартрія. Розвивається передделіріозний стан: ейфорія, зниження критики
власного стану, розлади пам’яті, мислення, оглушення, дезорієнтація.
У передкульмінаційній стадії посилюється головний біль, виникає блювання.
Розвивається делірій (вітальний жах, галюцинації, психомоторне збудження на
тлі оглушення). Спостерігається псевдопаралітичний синдром — атаксичні про¬
яви супроводжуються ейфорією та інтелектуальними розладами. Характерні ста-
тодинамічна атаксія, дизартрія, гіперкінези, патологічні рефлекси.
РОЗДІЛ ЗО. ЕКЗОГЕННІ НЕЙРОІНТОКСИКАЦІЇ
У кульмінаційній стадії спостерігаються психомоторне збудження з неадек¬
ватною поведінкою, галюцинаторно-маячними розладами, епілептичні напади,
міоклонічні та хореоатетозні гіперкінези, різка вегетативна лабільність: гіпотер¬
мія змінюється на гіпертермію до 40 °С, бради- і тахікардія, артеріальна гіпо- і
гіпертензія, профузне потіння, можливий летальний наслідок. Адекватне ліку¬
вання сприяє одужанню, але залишається значний психічний і неврологічний
дефіцит. Можливі випадки хвилеподібного перебігу патології з повторними ре¬
цидивами.
Хронічна інтоксикація розвивається повільно, через декілька років після почат¬
ку контакту зі ртуттю і має три стадії відповідно до тяжкості стану:
• астеновегетативний синдром;
• енцефалопатія з гіпоталамічним синдромом: переважають гіпоталамічні
кризи з ознобом, вісцеральним болем, еластичністю, характерні катаплексія про¬
будження протягом кількох хвилин, гіпнагогічні галюцинації;
• токсична енцефалопатія з розвитком психозів (останні мають затяжний пе¬
ребіг і схильність до рецидивів);
Діагностика та диференціальна діагностика. Симптоматика хронічної інтокси¬
кації тетраетилсвинцем нагадує симптоматику гострого отруєння, проте відріз¬
няється більшою тривалістю. Діагноз установлюють з урахуванням первинних
вегетативних розладів (парасимпатикотонія) з подальшою інверсією симптомати¬
ки (переважання ерготропних явищ), психотичних порушень, професійного анам¬
незу.
Лікування. Невідкладні заходи включають: промивання шкіри гасом, після
чого — водою з милом; у разі ентерального надходження тетраетилсвинцю — про¬
мивання шлунка 2 % розчином натрію гідрокарбонату або 0,5 % розчином магнію
сульфату з подальшим уживанням магнію сульфату як проносного. Рекомендо¬
вані також форсований діурез, натрію тіосульфат, снодійні засоби, глюкоза, віта¬
міни групи В, аскорбінова кислота, кардіовазотонічні засоби за показаннями. У
разі психотичних розладів використовують нейролептики. Протипоказані препа¬
рати морфію і брому, оскільки на тлі пригнічення кори півкуль головного мозку
виникає підвищена збудливість гіпоталамічної ділянки.
Профілактика полягає у вжитті таких заходів: 1) герметизація зони з наявністю
аерозолів свинцю, парів тетраетилсвинцю, раціональна вентиляція робочих при¬
міщень; 2) водні обмивання та оброблення шкіри бензином або гасом у разі по¬
трапляння на неї тетраетилсвинцю; 3) відповідне санітарне оброблення речей,
якщо їх було забруднено тетраетилсвинцем; 4) невживання їжі в робочій зоні;
5) дотримання правил безпеки, періодичне обстеження осіб, які працюють зі
свинцем і тетраетилсвинцем (огляд у невролога і терапевта — двічі на рік).
ЕКЗОГЕННА ІНТОКСИКАЦІЯ МАРГАНЦЕМ
Отруєння марганцем (манганом) має професійний характер і спостерігається
у працівників видобувної та переробної промисловості, зварників, що застосову¬
ють марганцеві електроди.
Патогенез. Марганець у вигляді пилу і дрібнодисперсних аерозолів надходить
до легень і травного каналу. Значна його частина виводиться з калом і сечею,
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
залишок депонується в паренхіматозних органах — щитоподібній залозі, лімфа¬
тичних вузлах, головному мозку (стріопалідарна система, нейроцити стовбура
мозку) і мотонейронах передніх рогів спинного мозку. Внутрішньоклітинно мар¬
ганцем локалізується в мітохондріях. За наявності марганцю активується моно-
аміноксидаза, інгібується ацетилхолінестераза, пригнічується біосинтез катехола-
мінів з вивільненням їх із зв’язку з білками.
На тяжкість інтоксикації впливає рівень реактивності і неспецифічної резис¬
тентності організму.
Патоморфологія. Уражуються переважно стріопалідарна система і мозочок
(клітини Пуркіньє). Розвиваються дистрофія, гіперплазія мікроглії із заміщенням
нейроцитів. Судинні зміни: гіперемія, набряк, периваскулярні геморагії з форму¬
ванням вторинних вогнищ розм’якшення в базальних і стовбурових відділах го¬
ловного мозку.
Клінічна картина. Спостерігається хронічна марганцева інтоксикація, у якій
розрізняють три стадії. Для початкової стадії (функціональні розлади ЦНС) ха¬
рактерні підвищена стомлюваність, погіршення пам’яті, апатія, зниження крити¬
ки власного стану, пітливість, гіперсалівація під час сну, гіпотонія м’язів верхніх
кінцівок. Об’єктивно: гіпомімія, розширення повікових шілин, підвищена м’язова
збудливість (симптом Хвостека), тремтіння язика, пальців, сенсорні поліневри-
тичні розлади у верхніх кінцівках. Таким чином, перша стадія включає астенове-
гетативний і полінейропатичний синдроми. У цьому випадку усунення від роботи
з марганцем і своєчасна адекватна терапія сприяють одужанню.
У другій стадії (початкова токсична енцефалопатія) до астеновегетативного
синдрому приєднується екстрапірамідна симптоматика. Наростають розлади ходи
(ретро-, пропульсія), гіпомімія, ахейрокінезія, гіпертонія переважно у групі м’язів —
розгиначів нижніх кінцівок. Голос стає тихим, мовлення — повільним, погано
модульованим. З’являється тремтіння верхніх кінцівок. Виникає пірамідна симп¬
томатика (підвищення рефлексів, патологічні рефлекси, зникнення черевних ре¬
флексів). Наявні ознаки полінейропатії (дистальна гіпорефлексія, гіпестезія).
Третя стадія (марганцевий паркінсонізм) характеризується розгорнутою кар¬
тиною ураження підкіркових екстрапірамідних ядер (м’язова дистонія, маско¬
подібне обличчя). Наявні насильницький сміх у відповідь на будь-які подразни¬
ки, застигання посмішки, розлади письма, відсутність критики щодо власного
стану, емоційна тупість, депресія, вегетативні розлади. Ця стадія має прогресую¬
чий перебіг, і після евакуації потерпілого із забрудненої зони і відповідної терапії
дещо регресують лише психічні розлади.
Діагностика і диференціальна діагностика. На відміну від епідемічного енце¬
фаліту процес розвивається без попередньої загальномозкової, окорухової та ди-
сомнічної симптоматики. Синдром паркінсонізму досить швидко прогресує з пе¬
реважним ураженням нижніх кінцівок, розладами руху (ретро-, латеро- та про¬
пульсія). Гіперкінетичні розлади відсутні. У психічній сфері, на відміну від
енцефалітичного процесу, відсутні причепливість, агресивність, замість цього
спостерігаються апатія, емоційна тупість.
Лікування. За підозри на інтоксикацію марганцем використовують комплексо-
ни: динатрієву сіль ЕДТО, вітаміни групи В, аскорбінову кислоту, седативні засо¬
би. Залежно від симптоматики проводять протипаркінсонічне лікування. Реко¬
РОЗДІЛ ЗО. ЕКЗОГЕННІ НЕЙРОІНТОКСИКАЦІІ
мендують ЛФК, фізіотерапію, санаторно-курортне лікування. У разі розвитку
третьої стадії марганцевої інтоксикації терапія симптоматична.
Профілактика включає: 1) максимальну герметизацію робочих зон із наявніс¬
тю дрібнодисперсних зависей марганцю, періодичні огляди осіб, які працюють у
контакті з ним; 2) профілактичне вживання вітамінів групи В, аскорбінової кис¬
лоти і лактатної суміші.
ЕКЗОГЕННА ІНТОКСИКАЦІЯ МИШ'ЯКОМ
ТА ЙОГО СПОЛУКАМИ
Миш’як (арсен) входить до складу інсектофунгіцидів (кальцію арсенат, па¬
ризька зелень), деяких лікарських засобів, є одним із компонентів бойових отруй¬
них речовин (арсинів).
Патогенез. Миш’як надходить в організм через дихальні шляхи і травний ка¬
нал. Циркулює у крові, депонується у волоссі та шкірі, паренхімі внутрішніх ор¬
ганів, головному мозку. Арсен є тіоловою отрутою, блокує ферменти, що містять
сульфгідрильні групи; його ангіотоксичний вплив спричинює ангіостаз, паралі¬
тичне розширення судин.
Патоморфологія. Спостерігаються дистрофічні прояви у периферичних нерво¬
вих стовбурах, клітинах передніх рогів спинного мозку, вегетативних вузлах.
Клінічну картину вперше описав Лейден у 1876 р. Розрізняють п’ять стадій
перебігу гострого та підгострого отруєння миш’яком. Першу стадію формують
загальнотоксичні прояви (нестримне блювання, біль у шлунку, фебрильна темпе¬
ратура тіла, загальна слабість, запаморочення, знепритомнення, біль у литкових
м’язах). На тлі отруєння може розвиватися кома з летальним наслідком. До це¬
ребральних порушень належать вестибулярно-мозочкові розлади (ністагм, атак¬
сія), епілептоподібний синдром, хореєформний гіперкінез. Друга стадія — розви¬
ток синдрому мієлополірадикулоневриту — починається наприкінці 1-го тижня
після виникнення інтоксикації на тлі згасання загальнотоксичних симптомів. Ха¬
рактеризується інтенсивним болем у кінцівках, парестезіями і гіперпатією, різким
болем уздовж нервових стовбурів, позитивними симптомами натягу. Розвивають¬
ся також моторні розлади (аміотрофія, дистальна гіпорефлексія), утворюються
контрактури. У деяких випадках виникають розлади глибоких видів чутливості з
проявами псевдотабесу, можливі вегетативно-трофічні порушення у вигляді лип¬
кого поту на долонях і підошвах, акроціанозу, набрякання дистальних відділів
кінцівок. Характерною є поява білих смужок уздовж нігтів на пальцях кистей і
стоп (так звані смуги Меєса, що з’являються наприкінці 2-го місяця від початку
захворювання і утримуються протягом 1—2 міс.). Третя стадія — стабілізація
процесу; без терапії триває 3—4 міс. Четверта стадія, або стадія зворотного роз¬
витку, триває від одного до кількох років. П’ята стадія — стадія залишкових
проявів. У разі адекватної відновної терапії відбувається повне відновлення фун¬
кцій. Іноді спостерігаються парези, контрактури та аміотрофії.
Діагностика і диференціальна діагностика грунтуються на клінічних даних —
виникнення мієлорадикулонейропатії на тлі загальнотоксичних проявів і шлун¬
ково-кишкових розладів, швидке прогресування симптоматики, переважання
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
розладів поверхневої, а іноді і глибокої чутливості, наявність характерних трофіч¬
них порушень (смуги Меєса), поєднання неврологічної симптоматики з ознаками
токсичного гепатиту — і вивченні професійного анамнезу.
Лікування. У разі гострого отруєння застосовують промивання шлунка через
зонд теплою водою або розчином магнію сульфату, сифонні клізми. Рекоменду¬
ють ранній гемодіаліз з одночасним уведенням 150—200 мл 5 % розчину унітіолу.
Проводять антидотну терапію: 5 мл 5 % розчину унітіолу внутрішньом’язово 8 ра¬
зів на добу, ЗО мл 10 % розчину тетацин-кальцію у 500 мл 5 % розчину глюкози
внутрішньовенно крапельно, натрію тіосульфат, БАЛ (британський антилюїзид).
Використовують також інфузії 40 % розчину глюкози з аскорбіновою кислотою,
тіаміном, кардіотонічні засоби, антихолінестеразні, знеболювальні препарати за
показаннями, фізіотерапевтичне та санаторно-курортне лікування.
Профілактика включає такі заходи: 1) використання ізолювальних засобів під
час роботи зі сполуками миш’яку, спецодягу, видалення отрути, що потрапляє на
шкіру; 2) диспансерне спостереження за особами, які контактують із миш’яком,
та активна лікувальна тактика в разі появи ранніх ознак інтоксикації.
ІНТОКСИКАЦІЯ СІРКОВОДНЕМ
Сірководень — це безбарвна летка рідина, яку використовують у виробництві
тканин, у гумовій промисловості.
Патогенез. Сірководень добре розчиняється в ліпідах, надходить до організму
інгаляційним шляхом і через неушкоджену шкіру. Потрапляє в нервову тканину,
утворюючи стійкі сполуки з нейроліпідами. Головна властивість отрути — зв’язу¬
ватися з реактивними аміно- і сульфгідрильними групами, що входять до складу
амінокислот, а також із металоферментами, які містять мідь. Інгібує моноамінок-
сидазу, знижує максимальне напруження кисню у тканинах, спричинює дефіцит
піридоксину (вітаміну В6), активує атерогенез. Токсичний вплив речовини поля¬
гає в рефлекторному подразненні рецепторного апарату, у тому числі судинного,
із наступним розвитком нейроваскулярних порушень переважно в ділянці надсег-
ментарних вегетативних утворів. У разі гострої та підгострої інтоксикації нарко¬
тична дія характеризується фазою збудження, наступною фазою пригнічення з
розвитком коми, після якої настає смерть. Хронічне отруєння проявляється бло¬
кувальним впливом на периферичний рецепторний апарат, анестезією, знижен¬
ням збудливості аналізаторів.
Патоморфологія. Спостерігаються дегенеративні зміни клітин кори півкуль го¬
ловного мозку, периферичних нервових стовбурів, геморагії дифузного характеру.
Клінічна картина. Уперше сірководневу інтоксикацію описав Дельєш (1863).
Гостре та підгостре отруєння виникає під час аварій на виробництві. У такому
разі швидко розвивається непритомність із попереднім психомоторним збуджен¬
ням, яка в деяких випадках може закінчитися летально. Інтоксикація середньої
тяжкості характеризується збудженням, ейфорією, запамороченням, атаксією, го¬
ловним болем, нудотою, блюванням. Легке отруєння подібне за клінічними про¬
явами до алкогольного сп’яніння (ейфорія, нудота, апатія, адинамія). В окремих
випадках після тяжкої інтоксикації розвивається енцефалопатія зі значним невро¬
логічним та інтелектуальним дефектом.
РОЗДІЛ ЗО. ЕКЗОГЕННІ НЕЙРОІНТОКСИКАЦЇ!
Хронічна інтоксикація сірководнем перебігає у вигляді окремих клінічних
форм, які в свою чергу залежать від тяжкості процесу.
1. Токсична неврастенія (астеновегетативний синдром), при якій домінують
симптоми дратівливої слабкості (підвищене виснаження, емоційна нестійкість),
яскраво-червоний дермографізм, гіпергідроз долоней, спостерігається зниження
збудливості шкірного, зорового та нюхового аналізаторів (гіперестезія з подаль¬
шою гіпестезією симетричного дистального характеру). Часто виявляють збіль¬
шення щитоподібної залози, дисменорею. Своєчасне лікування сприяє зворотно¬
му розвитку симптоматики.
2. Енцефаломієлополінейропатія (головний біль, запаморочення, оптико-вес-
тибулярні розлади, галюцинози). Характерні тактильна галюцинація з відчуттям
дотиків до плеча, жахливі сновидіння, різка апатія, іпохондрія. В окремих випад¬
ках спостерігаються симптоми паркінсонізму, пригнічуються рефлекси зі шкіри
та слизових оболонок, нерідко виникають аносмія, тяжкий ретробульбарний не¬
врит із переходом в атрофію зорових нервів.
3. Полінейропатичний синдром починається з порушення чутливості аж до
анестезії, появи болю в кінцівках, уздовж нервових стовбурів під час пальпації,
симптомів натягу. Серед рухових розладів першим пригнічується ахілловий реф¬
лекс, надалі приєднується слабкість у дистальних відділах кінцівок. Відзначається
пригнічення всіх сухожилкових і періостальних рефлексів. Виявляють нерізко ви¬
ражену дифузну аміотрофію. Спостерігаються значні дистальні вегетативні розла¬
ди (пітливість, ціаноз кінцівок). Іноді приєднуються явища токсичного міозиту з
больовим синдромом.
Діагностика і диференціальна діагностика ґрунтуються на особливостях клініч¬
ної картини, анамнестичних даних щодо контакту з отрутою. Має значення вияв¬
лення сірководню в крові й сечі. Сеча — із запахом редьки, забарвлена у темно-
коричневий колір у зв’язку з наявністю гематину. Вірогідною ознакою отруєння
також є підвищення рівня міді в сечі.
Лікування. У гострих випадках слід евакуювати потерпілого із забрудненої
зони, забезпечити надходження свіжого повітря, виконати інгаляції кисню, за
показаннями — ШВЛ, увести дихальні аналептики. Антидотна терапія полягає у
використанні донаторів сульфгідрильних груп, глутамінової кислоти, глюкозамі-
ну, міді ацетату. Призначають неспецифічну дезінтоксикаційну терапію, вітамі¬
нотерапію, кардіо- та психотропні препарати. Бажані фізіотерапевтичні процеду¬
ри, санаторно-курортне лікування.
Профілактика включає:
• капсуляцію і раціональну вентиляцію зони із сірководнем у повітрі, моні¬
торинг концентрації токсичних речовин у повітрі робочої зони;
• дотримання правил безпеки, періодичні (принаймні 1 раз на рік) медичні
огляди працівників, які контактують з отрутою.
Оксид вуглецю — це безбарвний газ, що утворюється під час неповного зго¬
рання різноманітного палива.
Патогенез. Оксид вуглецю, або чадний газ, надходить до організму інгаляцій¬
ним шляхом. Це кров’яна отрута, яка взаємодіє з гемоглобіном, витісняє кисень,
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
утворює карбоксигемоглобін із різким зниженням кисневої ємності крові, роз¬
витком гемічної гіпоксії. Компенсаторна гіпервентиляція призводить до гіпокап-
нії і, таким чином, пригнічує активність дихального центру. Вторинно пригні¬
чується тканинне дихання. У зв’язку з тим що ЦНС найбільш чутлива до гіпоксії,
переважають порушення саме її функції. Максимально уражуються кора та стріо-
палідарна система. Значними також є судинні церебральні розлади.
Патоморфологія. Судинні розлади — розширення, стаз, гіперемія оболонок
головного мозку — призводять до летального наслідку. Якщо потерпілий тривало
перебував у комі, при аутопсії визначаються некробіотичні вогнища в ділянці
підкіркових ядер і в білій речовині півкуль головного мозку, загибель нейронів із
заміщенням їх гангліонарними елементами переважно в ділянці блідої кулі; на¬
бряк головного мозку.
Клінічна картина. Гостре отруєння. Легка форма інтоксикації проявляється бо¬
лем, що стискає голову, нудотою, блюванням, відчуттям серцебиття. Шкіра та
слизові оболонки рожеві внаслідок накопичення карбоксигемоглобіну в крові.
Спостерігаються тахікардія і тахіпное. Концентрація карбоксигемоглобіну в крові
становить 20—30 %.
Отруєння середньої тяжкості супроводжується непритомністю з наступним
збудженням, зоровими або слуховими галюцинаціями або оглушенням, адина¬
мією, артеріальною гіпертензією, тахікардією. Можуть спостерігатися кардіо-
токсичні явища (аритмія, ішемія міокарда тощо). Часто виникають трофічні
зміни шкіри (пігментація з попередньою еритемою або бульозні утворення,
наповнені транссудатом, розташовані на половині тіла). З боку дихальної сис¬
теми — трахеобронхіт, у тяжких випадках — набряк легень на тлі токсичної
пневмонії.
Тяжке отруєння характеризується коматозним станом із тризмом, значною
ригідністю м’язів тулуба та кінцівок, тонічними судомами, патологічними реф¬
лексами, порушенням зовнішнього дихання з можливим розвитком синдрому
Мендельсона, токсичною кардіоміопатією, ішемією міокарда, порушенням тро¬
фіки шкіри. Концентрація карбоксигемоглобіну в крові — 50 % і більше.
Кома тривалістю понад 48 год є поганою прогностичною ознакою. Смерть
настає внаслідок паралічу дихального центру та серцево-судинних розладів, що
прогресують. Вихід із коматозного стану супроводжується періодом рухового
збудження, агресивністю, наступним апалічним синдромом. Іноді після виходу з
коми розвиваються психотичні розлади, які повторюються протягом кількох років
після інтоксикації. Характерним для резидуального періоду є синдром паркін¬
сонізму.
Клінічна картина хронічної інтоксикації включає астенічний, вестибулярний та
аміостатичний синдроми.
Діагностика і диференціальна діагностика ґрунтуються на характерній клінічній
картині (яскраво-рожевий колір шкіри та слизових оболонок, кома, паркінсонізм),
даних лабораторного дослідження (високий вміст карбоксигемоглобіну в крові),
професійного анамнезу.
Лікування. У першу чергу слід забезпечити доступ свіжого повітря, безперер¬
вну інгаляцію кисню протягом 2—3 год, у тяжких випадках проводять гіпербарич¬
ну оксигенацію 2—3 атм упродовж 50—60 хв, ШВЛ за показаннями, рекомецду-
РОЗДІЛ ЗО. ЕКЗОГЕННІ НЕЙРОІИЇОКСИКАЦИ
ють інгаляції карбогену. У разі виникнення набряку легень призначають піногас-
ники, гангліоблокатори (у разі підвищеного артеріального тиску). Рекомендують
також вітамінотерапію, седативні препарати.
Профілактика полягає в адекватній вентиляції приміщень, у яких розміщені
печі або працюють двигуни внутрішнього згорання; у герметизації виробничих
зон із виділенням оксиду вуглецю.
ІНТОКСИКАЦІЯ
ХЛОРОРГАНІЧНИМИ СПОЛУКАМИ
До речовин цієї групи належать деякі інсектофунгіциди — ДДТ, гексахлоран.
Патогенез. Хлорорганічні сполуки не розчиняються у воді, добре розчиняють¬
ся в ліпідах, потрапляють в організм через дихальні шляхи і неушкоджену шкіру,
накопичуються в ліпідних депо, здатні до кумуляції, завдяки ліпотропності нако¬
пичуються в нервовій тканині, де блокують окисні процеси.
Патоморфологія. Визначаються гіперемія та мікрогеморагії у внутрішніх орга¬
нах, дистрофічні процеси в мозочку, довгастому мозку, корі головного мозку та
підкіркових ядрах.
Клінічна картина. На тлі симптомів подразнення слизової оболонки верхніх
дихальних шляхів і загальноінтоксикаційних та ентеротоксичних симптомів про¬
являються неврологічні розлади у вигляді синдрому енцефаломієліту (ністагм, ко¬
ординаційна недостатність, спастичний тетрапарез), полінейропатичного синдро¬
му. У разі хронічної інтоксикації спостерігаються астеновегетативний, полінейро-
патичний, кардіоваскулярний і печінковий синдроми.
Слід проводити диференціальну діагностику із розсіяним енцефаломієлітом,
бічним аміотрофічним склерозом та іншими дисемінованими формами ураження
ЦНС.
Лікування включає:
• евакуацію потерпілого із забрудненої зони;
• оброблення шкіри спиртово-основним розчином (25 мл нашатирного
спирту у 5 л води); слизові оболонки змочують розчином натрію гідрокарбонату;
• промивання шлунка за допомогою зонда, уживання активованого вугілля,
сольових проносних;
• симптоматичну терапію залежно від провідного синдрому.
Профілактика полягає в дотриманні правил техніки безпеки під час роботи з
отруйними хімікатами.
ІНТОКСИКАЦІЯ
ФОСФОРОРГАНІЧНИМИ СПОЛУКАМИ
Фосфорорганічні сполуки (ФОС) є ефективними інсектофунгіцидами. До них
належать тіофос, карбофос, хлорофос тощо.
Патогенез. ФОС потрапляють в організм через неушкоджену шкіру, дихальні
шляхи, травний канал, пригнічують холінестеразу і спричинюють порушення си-
наптичної передачі. Ефект дії ФОС може бути мускариноподібним або нікотино¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
подібним. Також ФОС спричинюють ураження ЦНС. В останньому випадку пе¬
реважним місцем локалізації отрути є гіпоталамічно-стовбурові утвори.
Патоморфологія. Виявляються гіперемія з мікрогеморагіями оболонок і речо¬
вини головного мозку, набряк і набухання переважно підкіркових відділів.
Клінічна картина. Гостре та підгостре отруєння. Виділяють три стадії розвитку
отруєння ФОС:
• І стадія проявляється психомоторним збудженням, міозом, нудотою, гіпер-
салівацією, вологими хрипами в легенях, гіпорефлексією;
• II стадія характеризується підвищенням температури тіла до 40 °С, застій¬
ним збільшенням печінки, диплопією, горизонтальним ністагмом, окремими або
генералізованими м’язовими фібриляціями, клоніко-тонічними судомами, сопо¬
розним станом;
• у III стадії розвивається кома; смерть настає внаслідок асфіксії, паралічу
дихального центру, зупинки серцевої діяльності.
Хронічна інтоксикація проявляється астеновегетативним синдромом із різко
вираженою парасимпатотонією.
Діагностика та диференціальна діагностика ґрунтуються на симптомах парасим-
патотонічного впливу ФОС (підвищення виділення біологічних секретів, міоз.
брадикардія, гіпорефлексія), анамнестичних даних.
Лікування. Слід евакуювати потерпілого із забрудненої зони. Рекомендують
багаторазове промивання шлунка, жирові проносні засоби, сифонні клізми, фор¬
сований діурез. У II і III стадіях — ранній гемодіаліз, гемосорбція в першу добу
після отруєння. Антидотна терапія: у І стадії — 2—3 мл 0,1 % розчину атропіну
сульфату внутрішньом’язово, 2 мл 25 % розчину аміназину внутрішньом’язово.
10 мл 25 % розчину магнію сульфату внутрішньом’язово. Проводять атропініза-
цію до сухості в роті протягом доби. У II стадії — 3 мл 0,1 % розчину атропіну
сульфату у 5 % розчині глюкози внутрішньовенно багаторазово до регресу брон-
хореї. За наявності значної гіпертензії та судом призначають бензогексоній, сиба-
зон, дипіроксим, атропінізацію протягом 3—4 діб. У III стадії — ШВЛ, 30—50 мі
0,1 % розчину атропіну сульфату внутрішньовенно. Проводять лікування токсич¬
ного шоку. Заміщення крові — у 2-у — 3-ю добу після отруєння в разі низької
активності холінестерази і за наявності порушень серцевої провідності. Атропіні-
зація — протягом 6—8 діб.
Профілактика полягає в дотриманні правил особистої гігієни, використанні
захисного спецодягу.
ІНТОКСИКАЦІЯ ТРИКРЕЗИЛФОСФАТОМ
Трикрезилфосфат — олієподібна безбарвна рідина, яку використовують у про¬
мисловості як пластифікатор.
Патогенез. В організм проникає через органи дихання, неушкоджену шкіру і
травний канал. Має кумулятивні властивості. До 8 % накопичується в нервовій
тканині. Чинить специфічний нейротоксичний вплив, спричинює деміелінізацію.
Антагоніст токоферолу ацетату.
Патоморфологія. Характерна значна демієлінізація з дегенерацією осьових ци¬
ліндрів спинномозкових корінців і периферичних нервів. Також спостерігаються
РОЗДІЛ ЗО. ЕКЗОГЕННІ НЕЙРОІНТОКСИКАЦ1Ї
зміни аналогічного характеру в спинному мозку, ніжках мозочка, підкіркових
ядрах. Розрізняють мієло-, мембрано- та загальнотоксичну стадії інтоксикації.
Клінічна картина. У разі гострого отруєння клінічні ознаки з’являються після
латентного періоду від 1—5 днів до 2—3 тиж., а в окремих випадках — до 1 міс.
Розвивається клінічна симптоматика енцефаломієлополінейропатії, у легких ви¬
падках — лише полінейропатії. У латентний період іноді відзначаються диспепсія
(нудота, пронос) і дизурія.
Неврологічна симптоматика маніфестує несподівано: з’являються біль, відчут¬
тя стягування в литкових м’язах. До цих ознак протягом доби приєднуються па¬
рези, що досягають ступеня плегії протягом кількох днів, зникає ахіллів арефлекс.
Водночас протягом кількох тижнів наростає м’язова атрофія в дистальних відділах
кінцівок. М’язовий тонус знижений. Переважно уражуються малогомілковий і
променевий нерви. Також спостерігаються розлади чутливості за периферичним
типом. У разі приєднання або первинного розвитку енцефаломієліту реєструють
відповідну симптоматику: гіперрефлексію глибоких рефлексів із клонусами на¬
колінна, стопи, підвищенням м’язового тонусу, переважно привідних м’язів стег¬
на, рефлекси орального автоматизму, психічні розлади.
У перебігу захворювання виділяють п’ять стадій: латентну (10—20 днів), роз¬
гортання клінічних симптомів (до 2 міс.), стабілізації процесу (тижні, місяці),
регенерації (від 6—8 міс. до 2 років і більше), залишкових проявів.
Діагностика і диференціальна діагностика ґрунтуються на клінічних симптомах
(переважання моторної форми ураження периферичних нервів з аміотрофією,
швидке виникнення паралічу), даних епідеміологічного анамнезу.
Лікування включає промивання шлунка, призначення сольових проносних,
форсований діурез, ранній гемодіаліз. Призначення вітамінів (піридоксину
гідрохлорид, токоферолу ацетат), АТФ, антихолінестеразних препаратів, анаболіч-
них стероїдів. У тяжких випадках проводять глюкокортикоїдну терапію. Симпто¬
матичну терапію призначають за показаннями.
Профілактика полягає в утилізації ємкостей з-під трикрезилфосфату, дотри¬
манні правил техніки безпеки, проведенні роз’яснювальної роботи серед осіб, які
контактують з отрутою.
ІНТОКСИКАЦІЯ МЕТИЛОВИМ СПИРТОМ
Отруєння найчастіше трапляється внаслідок помилкового вживання метило¬
вого спирту, а також із метою суїциду.
Патогенез. Сполука здатна зберігатися в організмі протягом кількох діб, після
чого розпадається з утворенням формальдегіду та мурашиної кислоти. Основну
роль у патогенезі інтоксикації відіграє первинний субстрат, здатний проникати
через гематоенцефалічний бар’єр. Вибірково впливає на гіпоталамічну ділянку,
зоровий апарат. Накопичується у склистому тілі, дифузно уражує судинну систе¬
му, вторинно спричинює ішемічні церебральні розлади. Найтяжче отруєння пе¬
ребігає в жінок і дітей.
Патоморфологія: розширення судин із периваскулярними геморагіями в під¬
кіркових ядрах, мості, стовбурі мозку, у ділянках зорового перехрестя і зорових
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
нервів, набрякання з ознаками хроматолізу в клітинах підкіркових ядер, на очно¬
му дні — набряк клітин сітківки, зорового нерва.
Клінічна картина. Симптоматика розвивається протягом кількох годин (до 1 доби),
ознаки сп’яніння незначні.
Коматозна форма характеризується розвитком коми, нудотою, блюванням, за¬
памороченням із наступною арефлексією сухожилкових рефлексів, якій передує
фаза їх підвищення, сухістю та ціанозом шкіри, мідріазом, артеріальною гіпотен¬
зією. Кома тривалістю 1 доба і більше — дуже несприятлива прогностична ознака.
При колаптоїдній формі відмічаються відчуття стиснення в грудях, біль у ді¬
лянці серця, акроціаноз, приглушеність серцевих тонів, страх смерті, надмірне
потовиділення, пригнічення сухожилкових рефлексів і реакції зіниць на світло,
різке зниження артеріального тиску. Смерть може настати несподівано, без попе¬
редніх ознак погіршення стану.
Офтальмічна форма. Зорові розлади виникають поступово, іноді через 2—3 дні
після періоду благополуччя. Провісниками є мерехтіння яскравих плям перед
очима. Надалі спостерігають розширення зіниць, пригнічення їхньої реакції на
світло, атрофію зорових нервів. У легких випадках і в разі хронічної інтоксикації
відзначають церебральні минущі розлади: головний біль, запаморочення, хиткість
у позі Ромберга, під час ходьби, тремтіння пальців витягнутих верхніх кінцівок,
загальну слабість. Рідко виникає атрофія зорових нервів.
Діагностика і диференціальна діагностика грунтуються на клінічних даних (оф¬
тальмологічна симптоматика, різко знижений артеріальний тиск) і даних анамне¬
зу.
Лікування включає промивання шлунка, призначення сольових проносних,
форсованого діурезу з олужненням крові, раннього гемодіалізу.
Антидотна терапія: 100 мл ЗО % етилового спирту перорально, після цього
кожні 2 год — по 50 мл (усього 4—5 разів). У разі коми внутрішньовенно вводять
5 % етиловий спирт — 1 мл на добу. Призначають глюкокортикоїди, вітаміни
групи В, аскорбінову кислоту, глюкозо-новокаїнову суміш інфузійно, кардіо¬
тонічні засоби. Симптоматичну терапію проводять за показаннями.
Профілактика полягає в проведенні роз’яснювальної роботи серед осіб, які
контактують із метиловим спиртом, періодичних медичних оглядів робітників де¬
кретованої групи.
ІНТОКСИКАЦІЯ БЕНЗИНОМ
Бензин (петроль) — летка речовина. Він надходить до організму через дихаль¬
ні шляхи, іноді перорально, здатний також усмоктуватися через шкіру. Елімі¬
нується легенями. Суттєву роль відіграє швидкість насичення крові та централь¬
ної нервової системи. Є психотропною отрутою. У високих концентраціях спри¬
чинює ураження стовбурових відділів мозку, розвиток паралічу дихального
центру.
Патоморфологія. Виявляють гіперемію і набряк оболонок головного мозку,
дифузні геморагії.
Клінічна картина. Легка і середньої тяжкості інтоксикація подібна до стану
сп’яніння із запамороченням, хиткістю під час ходьби, тремтінням кінцівок.
РОЗДІЛ ЗО. ЕКЗОГЕННІ НЕЙРОІНТОКСИКАЦії
При тяжкій блискавичній формі отруєння спостерігаються непритомність і
рефлекторна зупинка дихання, судоми, підвищення температури тіла, гіперемія
обличчя, запах бензину з рота.
Хронічне отруєння характеризується астеновегетативним синдромом.
Лікування включає припинення контакту із бензином, зондове промивання
шлунка вазеліновим маслом (200 мл), призначення активованого вугілля. Симп¬
томатичну терапію проводять за показаннями (інгаляції кисню, кардіотонічні за¬
соби, вітамінотерапія — вітаміни групи В, аскорбінова кислота, токоферолу аце¬
тат, дихальні аналептики).
Профілактика полягає у використанні захисного одягу в приміщеннях із пара¬
ми бензину, забороні переливати бензин шляхом формування сифонної системи
із засмоктуванням бензину ротом.
ОТРУЄННЯ ЕТИЛОВИМ СПИРТОМ
Інтоксикація виникає в разі вживання спиртних напоїв у великій кількості.
Патогенез. Етиловий спирт належить до наркотичних засобів ліпідного ряду,
швидко (протягом 40—90 хв) усмоктується в шлунку і тонкій кишці (20 % і 80 %
відповідно), окиснюється з утворенням ацетальдегіду й оцтової кислоти, виво¬
диться легенями і нирками протягом 7—12 год. Для його окиснення потрібний
тіамін, тому хронічна інтоксикація характеризується дефіцитом тіаміну. Процесу
певною мірою сприяє гастроентерит, при якому спостерігається гіпорезорбція
вітамінів групи В. Етиловий спирт чинить безпосередній вплив на метаболізм
нейронів, що призводить до вторинного включення аутоімунних та інших ме¬
ханізмів за наявності інтеркурентних захворювань. Справляють токсичну дію на
організм також продукти метаболізму етанолу. У гострих випадках розгальмову¬
ються підкіркові вегетативні центри і екстрапірамідні ядра.
Патоморфологія. Першою уражується філогенетично наймолодша кора голов¬
ного мозку, у якій спостерігається дегенерація гангліонарних клітин. Найчастіше
виникає полінейропатія з проявами сегментарного періаксіального невриту (деге¬
нерація мієліну, що починається із зовнішнього шару і має висхідний характер).
Клінічна картина. Гостра інтоксикація виникає в разі вживання етилового
спирту в токсичних дозах і досягнення відповідних його концентрацій (токсична —
15 г/л, летальна — 35 г/л) у крові.
Початкові ознаки: парасимпатикотонія (гіперемія обличчя, гіперсалівація, гі-
пергідроз, мідріаз, полакіурія).
Надалі клінічну картину доповнюють координаційні розлади, гіпомімія, око-
рухові та мозочкові розлади, зниження критики щодо свого стану. У разі отруєн¬
ня середньої тяжкості розгальмовується підкіркова активність. Після цього настає
сон. За умови тяжкого отруєння виникає алкогольна кома, у якій розрізняють три
стадії.
Перша стадія — поверхнева кома з гіперрефлексією. Характерні прояви — гі¬
перемія обличчя, гіперсалівація, тахікардія, задишка. Реакція на больові подразни¬
ки недиференційована. При ЕЕГ — дезорганізована швидкохвильова активність.
Друга стадія — поверхнева кома з гіпорефлексією сухожилкових і періосталь-
них рефлексів. При ЕЕГ — активність зі спалахами дельта-хвиль.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Третя стадія — глибока кома, характерними проявами якої є плавні рухи оч¬
них яблук, ціаноз, гіпотермія, тонічні судоми, мимовільні сечовипускання й де¬
фекація. При ЕЕГ виявляють синусоїдну дельта-акгивність.
Ускладненнями коми можуть бути гостра печінково-ниркова недостатність.
Смерть настає внаслідок гострої серцево-судинної та дихальної недостатності.
Окремо виділяють патологічне сп’яніння. Воно виникає в разі вживання алко¬
голю в незначній кількості. Характерні психічні розлади епілептиформного (стан
патологічного афекту з агресивністю без зовнішніх провокувальних чинників) або
параноїдного (галюцинаторно-маячна симптоматика з маренням переслідування)
типу.
Хронічне алкогольне отруєння виникає в разі регулярного вживання алкоголю.
Дозозалежність є цілком індивідуальною. Хронічна інтоксикація етиловим спир¬
том має такі характерні ознаки:
• астеновегетативний синдром: зниження спонтанної психічної активності,
погіршення пам’яті, деформації поведінки, зниження емоційного тонусу, пара-
симпатикотонія;
• полінейропатичний синдром: розрізняють чутливу, псевдотабетичну і веге¬
тативну форми. Виникає після продромального періоду, що триває 1—7 днів (па¬
рестезії в дистальних відділах кінцівок, біль у гомілках). Після цього виникають
дистальні рухові розлади з аміотрофією, переважним ураженням м’язів — розги¬
начів кистей і стоп. Надалі на тлі рухових з’являються чутливі розлади (гіпер¬
естезія, гіпоалгезія з парестезією, сенситивна атаксія). У тяжких випадках уражу¬
ються діафрагмовий і блукаючий нерви, виникають параліч діафрагми і порушен¬
ня серцевої діяльності. Периферичні вегетативні розлади характеризуються
змінами забарвлення шкіри дистальних відділів кінцівок;
• енцефалопатія Гайє—Верніке, яка зумовлена гострим або підгострим ура¬
женням середнього мозку або гіпоталамічної ділянки внаслідок дефіциту вітаміну
В,. Ранні ознаки — блювання, ністагм, запаморочення, надалі приєднуються роз¬
лади свідомості (сплутаність, марення, часто на тлі синдрому Корсакова), параліч
окорухових м’язів, мозочкова атаксія. Температура тіла знижується у зв’язку з
ураженням заднього відділу гіпоталамічної ділянки. Виникає коматозний стан. У
разі несвоєчасного застосування терапії 50 % хворих вмирають протягом 8—
14 днів. При виведенні з коми спостерігають парез окорухових м’язів та атаксію;
• синдром Корсакова (амнестичний) — характеризується поєднанням полі-
нейропатїї з порушенням пам’яті на недавнє минуле з відносним збереженням її
на події далекого минулого, вторинною дезорієнтацією в часі та просторі. Сут¬
ність особистості збережена;
• алкогольна епілепсія формується при алкоголізмі; за клінічною картиною
епілептичних нападів не відрізняється від ідіопатичної епілепсії, виникає на ви¬
соті запою і в період абстиненції;
• алкогольна мозочкова дегенерація характеризується динамічною і статич¬
ною атаксією, переважно в нижніх кінцівках. Прогресує протягом кількох міся¬
ців, після чого перебіг набуває стаціонарного характеру. Морфологічно — дегене¬
рація всіх нейрональних елементів кори мозочка й олив.
Діагностика і диференціальна діагностика. Гострі стани діагностують за динамі¬
кою неврологічної симптоматики відповідно до елімінації алкоголю з крові, наяв¬
ністю запаху алкоголю з рота, за даними виявлення етилового спирту в крові.
РОЗДІЛ ЗО. ЕКЗОГЕННІ НЕЙРОІНТОКСИКАЦИ
характерними ЕЕГ-змінами, наявністю коми. Хронічну інтоксикацію потрібно
диференціювати від енцефалопатії, полінейропатії, епілептичного синдрому Ыз-
ного гснезу.
Лікування. У разі гострого отруєння призначають промивання шлунка, сольові
проносні засоби, форсований діурез, за потреби — ШВЛ, аналептичні засоби,
гіпертонічний розчин глюкози внутрішньовенно, вітаміни групи В, аскорбінову
кислоту.
За наявності хронічної інтоксикації рекомендують припинити вживати алко¬
голь, проводять дезінтоксикаційну терапію, призначають вітаміни групи В, ас¬
корбінову кислоту, біостимулятори, антихолінестеразні засоби, фізіотерапію і са¬
наторно-курортне лікування.
ПУХЛИНИ ЦЕНТРАЛЬНОЇ
НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Пухлини ЦНС поділяють на внутрішньочерепні (головного мозку)
та спінальні (спинного мозку). Частота пухлин ЦНС становить близь¬
ко 1,5 % від усіх онкологічних захворювань, показник смертності —
2,8 % у структурі смертності від злоякісних новоутворень. Захворю¬
ваність різниться в різних вікових та етнічних групах, також має ста¬
теві відмінності. Наприклад, вона нижча в країнах Азії порівняно з
країнами Європи, а також у жінок порівняно з чоловіками.
ПЕРВИННІ ПУХЛИНИ ГОЛОВНОГО МОЗКУ
Епідеміологія. Захворюваність на пухлини головного мозку стано¬
вить 10—13 випадків на 100 тис. населення із невеликим піком у ві¬
ковій групі 5—10 років і неухильним зростанням, починаючи з ЗО ро¬
ків, із досягненням максимального показника у похилому віці. Відмі¬
чається чітка відмінність пухлин різних гістологічних типів і
локалізації у різних вікових групах. Від 5 до 8 % усіх пухлин головно¬
го мозку виявляють у дітей віком до 15 років, кожна четверта злоякіс¬
на пухлина в цій віковій групі — це пухлина ЦНС.
Патогенез. За даними епідеміологічних та експериментальних до¬
сліджень, у виникненні пухлин головного мозку значну роль відіграють
генетичні чинники, чинники навколишнього середовища (ароматичні
гідрокарбонати, професійне радіоактивне опромінення), віруси, радіо¬
активні агенти. Частина пухлин розвивається внаслідок аномалій при
закладанні та формуванні невральної трубки в процесі онтогенезу.
Класифікація пухлин головного мозку ґрунтується на гістологічних
властивостях новоутворень. Проведені в останні роки фундаментальні
дослідження дали змогу глибше зрозуміти, як молекулярно-генетичні
механізми впливають на патогенез пухлин і на перебіг захворювання.
Ці дані дають можливість постійно вдосконалювати морфологічну
класифікацію та протоколи лікування нейроонкологічної патології.
Першу макроскопічну класифікацію було розроблено французьким
ученим Cruveilhier у 1820 р. Найбільший внесок у вивчення морфології
пухлин у XXI ст. зробив відомий німецький гістолог Virchow, який
уперше провів кореляцію між макро- та мікроскопічною будовою но¬
воутворень нервової системи. У 1926 р. американські вчені — ней-
РОЗДІЛ 31. ПУХЛИНИ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
рохірург Cushing і морфолог Bailey — розробили нову класифікацію гліальних пух¬
лин. На зміну поглядам, в основу яких було покладено дизембріогенетичний прин¬
цип, прийшла гістобіологічна класифікація Kemohan у 1949 р. Останній розробив
ідею градуювання деяких (нейроектодермальних) новоутворень за чотирма ступе¬
нями злоякісності. Вона базувалася на факті підвищення анаплазії та зменшенні
диференціації з наростанням градуювання пухлини, що є не менш важливим фак¬
тором у виборі тактики лікування, ніж власне їхня біологічна природа. Ця класи¬
фікація і запропоновані згодом класифікації Ringertz та Daumas — Duport стали
основою класифікації Всесвітньої організації охорони здоров’я, розробленої в
1979 р. морфологом Zulch. Ураховуючи новітні досягнення науки, її неодноразово
доповнювали, останній раз у 2007 р. (Louis et al., 2007). Вона ґрунтується на поєд¬
нанні гістологічних, генетичних даних та даних про виживаність пацієнтів при
градуюванні пухлин за чотирма ступенями анаплазії: від доброякісної (ступінь І)
до злоякісної (ступінь IV). Повну класифікацію наведено в табл. 31.1.
ТАБЛИЦЯ 31.1. Ступені злоякісності первинних пухлин ЦНС
(класифікація ВООЗ, 2007)
Тип пухлини
Ступінь анаплазії
1
іі
III
IV
Астроцитарні пухлини
Субепендимальна гігантоклітинна астроцитома
•
Пілоцитарна астроцитома
•
Піломіксоїдна астроцитома
•
Дифузна астроцитома
•
Плеоморфна ксантоастроцитома
•
Анапластична астроцитома
•
Гліобластома
•
Гігантоклітинна гліобластома
•
Гліосаркома
•
Олігодендрогліальні пухлини
Ол і годеццрогліома
•
Анапластична олігодендрогліома
•
Олігоастроцитарні пухлини
Олігоастроцитома
•
Анапластична олігоастроцитома
•
Епендимальні пухлини
Субепендимома
•
Міксопапілярна епендимома
•
Епендимома
•
Анапластична епендимома
•
Пухлини судинного сплетення
Папілома судинного сплетення
•
Атипова папілома судинного сплетення
•
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Продовження табл. 31.1
Тип пухлини
Ступінь анаплазії
1
II
III
IV
Карцинома судинного сплетення
•
Інші нейроепітеліальні пухлини
Ангіоцентрична гліома
•
Хордоїдна гліома III шлуночка
•
Нейрональні та змішані нейронально-гліальні пухлини
Гангліоцитома
•
Гангліогліома
•
Анапластична гангліогліома
•
Десмопластична інфантильна астроцитома та гангліогліома
•
Дизембріопластична нейроепітеліальна пухлина
•
Центральна нейроцитома
•
Екстравентрикулярна нейроцитома
•
Церебелярна ліпонейроцитома
•
Парагангліома
•
Папілярна гліонейрональна пухлина
•
Розеткоутворювальна гліонейрональна пухлина IV шлуночка
•
Пінеальні пухлини (пухлини шишкоподібного тіла)
Пінеоцитома
•
Пінеальна паренхіматозна пухлина проміжної диференціації
•
•
Пінеобластома
•
Папілярна пухлина пінеальної ділянки
•
•
Ембріональні пухлини
Медулобластома
•
Примітивна нейроектодермальна пухлина ЦНС
•
Атипова терато'шна/рабдоїлна пухлина
•
Пухлини черепних і спинномозкових нервів
Шваннома
•
Нейрофіброма
•
Периневринома
•
•
•
Злоякісна пухлина оболонки периферичного нерва
•
•
•
Менінгеальні пухлини
Менінгіома
•
Атипова менінгіома
•
Анапластична менінгіома
•
Гемангіоперицитома
•
Анапластична гемангіоперицитома
•
Гемангіобл асто ма
•
РОЗДІЛ 31. ПУХЛИНИ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Закінчення табл. 31.1
Тип пухлини
Ступінь анаплазії
1
II
III
IV
Пухлини селярної ділянки (ділянки турецького сідла)
Краніофарингеома
•
Гранулярноклітинна пухлина нейрогіпофіза
•
Пітуїцитома
•
Пухлини, віднесені до І ступеня злоякісності, включають новоутворення з
низькою проліферативною активністю, їх лікування полягає у хірургічному вида¬
ленні. Пухлини II ступеня анаплазії мають інфільтративну природу, невисокий
проліферативний потенціал, але нерідко рецидивують. Деякі з них (частіше гліо¬
ми) мають тенденцію до малігнізації. Пухлини III ступеня характеризуються гіс¬
тологічними ознаками злоякісності, включаючи атипію ядра, та високою мітотич¬
ною активністю. У більшості випадків хворі отримують ад’ювантну радіо- та хіміо¬
терапію. Пухлини IV ступеня анаплазії визначаються як цитологічно злоякісні,
мітотично активні неоплазми. Вони майже завжди рецидивують, мають несприят¬
ливий прогноз, широко інфільтрують прилеглу тканину мозку. Типовими прикла¬
дами таких пухлин є гліобластома, саркоми тощо. Частина цих пухлин схильна до
дисемінації (поширення) по лікворних шляхах, рідше — екстракраніально.
Широкого клінічного використання набув поділ пухлин головного мозку від¬
носно намету мозочка на:
• супратенторіальні (пухлини півкуль великого мозку, селярної ділянки, біч¬
них і III шлуночка);
• субтенторіальні (пухлини структур задньої черепної ями, IV шлуночка).
Клінічна картина пухлин головного мозку складається із синдрому підвищення
внутрішньочерепного тиску та вогнищевих симптомів. Перебіг новоутворень суп¬
ра- і субтенторіальної локалізації суттєво різниться.
Серед клінічних проявів пухлин головного мозку субтенторіальної локалізації
виділяють:
1) ознаки підвищення внутрішньомозкового тиску внаслідок гідроцефалії (во¬
дянки мозку):
• головний біль (у 60—70 % спостережень) розпирального характеру із поси¬
ленням уранці, який нерідко супроводжується нудотою та блюванням. Останнє
може приносити тимчасове полегшення;
• диплопія;
• запаморочення;
• розлади свідомості;
• вторинні зміни в кістках черепа (стоншення, наприклад спинки турецького
сідла);
• застійні диски зорових нервів (виявляють під час офтальмоскопії);
2) вогнищеву симптоматику залежно від локалізації новоутворення:
• атаксія в кінцівках, інтенційний тремор, горизонтальний ністагм у бік ура¬
ження (при пухлинах півкуль мозочка);
• порушення статики, гіпотонія м’язів (у разі локалізації пухлини в черв’яку
мозочка);
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
• однобічне порушення слуху, координації рухів, парез мімічних м’язів (при
пухлинах мосто-мозочкового кута);
• ураження каудальної групи нервів (IX, X, XI, XII) у вигляді розладів ков¬
тання, відхилення язика, порушень чутливості глотки, обличчя та ротаторного
або вертикального ністагму (при пухлинах стовбура мозку).
Найчастішими ознаками супратенторіальних пухлин є:
• прогресуючий неврологічний дефіцит (приблизно у 2/3 хворих), переважно
з ознаками геміпарезу;
• головний біль (у половини хворих). Може бути як дифузним унаслідок
підвищеного інтракраніального тиску, так і локальним унаслідок стиснення або
інвазії твердої мозкової оболонки, судин мозку;
• судомні напади (у кожного 4—5-го хворого). Нерідко є першим клінічним
проявом пухлини.
Поява перших симптомів передусім залежить від об’єму пухлини та набряку
навколо об’ємного новоутворення (перифокального набряку), який є наслідком
порушення проникності гематоенцефалічного бар’єра. Надалі можуть приєднува¬
тися клінічні симптоми, що свідчать про вторинні судинні розлади. Більшості
первинних новоутворень головного мозку притаманний інвазивний характер рос¬
ту без формування справжньої капсули, яка б стримувала їхнє поширення. Мета¬
стазування первинних пухлин ЦНС відбувається відносно нечасто, вони не по¬
ширюються лімфогенним шляхом. Найчастіші напрямки поширення — із током
ліквору. Причиною метастатичного обсіменіння є недостатньо міцний зв’язок
між клітинами пухлини та близькість її до підпавутинного простору або шлуноч¬
ків. Екстракраніальні гематогенні метастази відзначають надзвичайно рідко.
Варто розглянути характерні ознаки найпоширеніших гістологічних типів пух¬
лин ЦНС.
АСТРОЦИТАРНІ ПУХЛИНИ
Шлоцитарна астроцитома — з повільним ростом, округлої форми, нерідко кіс¬
тозна пухлина, належить до пухлин І ступеня злоякісності за класифікацією ВООЗ.
Її частота — 5—8 % від усіх нейроекгодермальних пухлин (гліом). Діагностують час¬
то в осіб молодого віку. Характерна локалізація: у хворих дитячого та підліткового
віку — у півкулі мозочка, у пацієнтів віком понад 20 років — супратенторіально.
Клінічна картина включає гідроцефально-гіпертензивний синдром при субтен-
торіальному розташуванні новоутворення, ендокринні розлади — у разі локаліза¬
ції в гіпоталамічній ділянці, геміпарез — за локалізації в ділянці таламуса.
Прогноз захворювання досить сприятливий. Пухлина росте повільно, іноді на¬
віть із зупинками, майже ніколи не малігнізує. Описано навіть рідкісні випадки
певного регресу новоутворення.
Дифузна астроцитома (II ступінь злоякісності за класифікацією ВООЗ) характе¬
ризується високим ступенем диференціації клітин і повільним ростом (мал. 31.1).
Найчастіше трапляється в осіб молодого віку, віковий пік припадає на ЗО—
40 років. Частота — до 15 % усіх астроцитом, захворюваність — 1,5 нових випадків
на 1 млн населення. Локалізується переважно супратенторіально в скроневій або
лобовій частці, рідше — у спинному мозку та стовбурі головного мозку. Провідною
клінічною ознакою є судоми, хоча деякі інші симптоми, що характеризують ура¬
ження півкуль великого мозку (гемігіпестезія, афазія, пірамідна недостатність), мо-
РОЗДІЛ 31. ПУХЛИНИ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
.МАЛ. 31.1. Дифузна астроцитома лівої скроневої частки. МРТ. Режими ТІ і Т2
жуть проявитися навіть раніше. Пухлина має тенденцію до поступової малігнізації
протягом 4—5 років до анапластичної астроцитоми, надалі — до гліобластоми. Се¬
редня виживаність після хірургічного видалення — у середньому 6—8 років.
Анапластична астроцитома (НІ ступінь) — дифузна, без чітких меж злоякісна
пухлина з інфільтративним ростом. Основними гістологічними ознаками пухлини є
атипія ядер і значна проліферативна активність. Може розвиватися або з дифузної
астроцитоми, або de novo (тобто одразу як злоякісна неоплазма). Уражує переважно
чоловіків віком 43—52 роки, локалізується у півкулях великого мозку (мал. 31.2).
МАЛ. 31.2. Анапластична астроцитома до та через 1 рік після видалення пухлини.
МРТ. Режим ТІ
РОЗДІЛ 31. ПУХЛИНИ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
дегенерацією, незначними ядерною атипією та мітотичною активністю. Клінічна
картина характеризується повільним прогресуванням симптоматики (на 4—5-му
році). У 2/3 пацієнтів виявляються епілептичні напади, надалі — загальномозкові
прояви та когнітивні порушення. Середня виживаність становить 11—12 років.
Олігоастроцитома (II ступінь злоякісності) — інфільтративна дифузна пухли¬
на, що поєднує ознаки двох типів пухлинних клітин (астроцитоми II ступеня і
олігодендрогліоми). Уражує осіб зрілого віку (40—45 років), 5-річна виживаність
спостерігається в більшості пацієнтів.
Анапластична олігодендрогліоми (III ступінь) — це пухлина з інфільтративним
ростом і чіткими ознаками злоякісності. Частота — 1—1,5 % усіх первинних ново¬
утворень головного мозку (0,1—0,2 на 100 тис. населення щороку). За мікро¬
скопічними ознаками подібна до анапластичної астроцитоми, особливістю є мік-
рокальцифікати та залишки олігодендроцитів. Можуть розвиватися як de novo, так
і внаслідок подальшої малігнізації олігодендрогліоми протягом 6—7 років. Спо¬
стерігається в дорослих осіб віком 50—55 років із переважанням серед чоловіків.
Найхарактерніша клінічна ознака — парціальні судоми. Середня виживаність в
останні роки завдяки проведенню комплексної терапії збільшилася до 4—5 років.
Анапластична олігоастроцитома (III ступінь) — олігоастроцитома з гістологіч¬
ними ознаками злоякісності (підвищена мітотична активність, плеоморфізм, підви¬
щена насиченість клітинами, атипія клітинних ядер). Типова локалізація — лобова
частка, рідше — скронева. Найчастіше уражує осіб віком 40—60 років, переважно
чоловіків. Клінічний перебіг нетривалий, виживаність становить близько 2,5 року.
ЕПЕНДИМАЛЬНІ ПУХЛИНИ
Субепендимома (І ступінь) — доброякісна пухлина з повільним ростом, спаяна
зі стінкою шлуночка головного мозку, складається з гліальних клітин. Пухлину
діагностують рідко — у 8—10 % випадків усіх епендимом. Справжню її поши¬
реність визначити складно, оскільки нерідко її виявляють випадково у зв’язку із
безсимптомним перебігом. Майже вдвічі частіше уражує чоловіків, переважно
зрілого та похилого віку. Найпоширеніша локалізація — IV шлуночок (40—50 %)
і бічні шлуночки (30—40 %). Іноді пухлина локалізується в спинному мозку, пе¬
реважно — інтрамедулярно в шийному відділі. Клінічний перебіг визначається
розміром пухлини. Пухлина значних розмірів спричинює оклюзію шлуночків із
блокуванням шляхів ліквороциркуляції та розвитком гідроцефально-гіпертензив-
ного синдрому і, відповідно, інтракраніальної гіпертензії.
Міксопапілярна епендимома (І ступінь) також має сприятливий прогноз, але,
на відміну від попереднього типу, виникає в осіб молодого віку. Типова локаліза¬
ція — мозковий конус, кінський хвіст, кінцева нитка спинного мозку. Клінічний
перебіг характеризується болем у поперековій ділянці та промежині, порушенням
чутливості за радикулярним типом у нижніх кінцівках і промежині, порушенням
функції органів малого таза. Прогноз загалом сприятливий, середня виживаність
навіть після субтотального видалення пухлини — понад 10 років.
Епендимома (II ступінь) — пухлина із повільним ростом, що також походить
зі стінки шлуночка або спинномозкового каналу. Складається з неопластично
змінених епендимальних клітин, має досить чіткі межі, характеризується наявніс¬
тю ділянок некрозу та крововиливів. Локалізується переважно в IV шлуночку, що
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
МАЛ. 31.4. Епендимома IV шлуночка до та після тотального видалення. МРТ.
Режим Ті із контрастуванням
притаманне дітям і підліткам (мал. 31.4). У клінічній картині переважають симп¬
томи підвищення внутрішньочерепного тиску внаслідок обтурації шлуночка, на¬
далі приєднуються статокоординаційні порушення. У дорослих осіб (30—45 років)
новоутворення найчастіше локалізується в III шлуночку або спинному мозку, що
й визначає відповідну симптоматику. П’ятирічна виживаність пацієнтів становить
50 %, прогноз значно сприятливіший за умови тотального видалення пухлини.
Анапластична епендимома (III ступінь) — злоякісна гліома, що характери¬
зується низькою диференціацією клітин, високою мітотичною активністю та
швидким темпом росту. Локалізація та клінічний перебіг подібні до таких при
інших епендимомах. Прогноз несприятливий у хворих дитячого віку, в осіб зріло¬
го віку — як при епендимомах II типу злоякісності. Лікування полягає в якомога
повнішому видаленні новоутворення.
ІНШІ ТИПИ ПЕРВИННИХ ПУХЛИН ЦНС
Серед пухлин черепних і спинномозкових нервів найпоширенішою є шваннома
(невринома, неврилемома), яка належить до пухлин І ступеня злоякісності. Ця
інкапсульована пухлина складається з високодиференційованих клітин Шванна і
чітко відмежована від прилеглої тканини мозку. Частота — 8 % усіх інтракраніаль-
них і до ЗО % пухлин спинномозкових корінців. Останні проявляються радику-
лярним больовим синдромом із приєднанням синдрому бічної компресії спинно¬
го мозку (за типом Броун-Секара).
Найчастішим інтракраніальним розташуванням шванноми є мосто-мозочко-
вий кут (мал. 31.5). Тут локалізується невринома слухового нерва (акустична шван¬
нома), для якої характерні ранні однобічні розлади слуху (спочатку дзвеніння і
шум у вусі, потім зниження слуху до його повної втрати). Пухлина росте повільно,
протягом кількох років приєднуються статокоординаційні порушення, перифе¬
ричний парез мімічних м’язів. Прогноз сприятливий, важливим фактором є то¬
тальне видалення пухлини. Рецидиви та малігнізація новоутворення рідкісні.
РОЗДІЛ 31. ПУХЛИНИ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
МАЛ. 31.5. Невринома (шваннома) правого слухового нерва. МРТ. Режим ТІ із контрасту¬
ванням
а б
МАЛ. 31.6. Менінгіома піраміди скроневої кістки зліва. КТ(а), КТ-ангіографія (б)
Менінгеальні пухлини займають друге після нейроектодермальних пухлин міс¬
це за частотою — 25—30 % випадків. Захворюваність становить 3—4 на 100 тис.
населення щорічно. Уражує переважно осіб зрілого та похилого віку (із віковим
піком у 60—70 років), частіше жінок. Розвивається з арахноїдальних клітин, чітко
відмежована від прилеглої мозкової тканини, має округлу форму, нерідко з гор¬
бистими краями, щільно прикріплена до твердої мозкової оболонки (мал. 31.6;
мал. 31.7, див. кольор. вкл.).
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Здебільшого менінгіоми — це високодиференційовані пухлини І ступеня зло¬
якісності. Пухлина росте повільно, поступово відтаскаючи прилеглу мозкову тка¬
нину, іноді проростаючи стінки венозних синусів, тверду мозкову оболонку або
стінки судин, спричинюючи гіперостоз. Симптоматика залежить від локалізації
об’ємного утворення. Нерідко ранніми проявами є головний біль та епілептичні
напади. Пухлина може розвиватися в будь-якій ділянці нервової системи, най¬
частіше супратенторіально та екстрамедулярно-субдурально. Прогноз переважно
залежить від радикальності видалення пухлини. Втім навіть у разі тотального ви¬
далення менінгіоми І ступеня анаплазії протягом 20 років кожна п’ята пухлина
рецидивує.
Найпоширенішою пухлиною ЦНС у дітей є медулобластома, яка належить до
ембріональних пухлин. Це злоякісне новоутворення (IV ступінь анаплазії) мозочка
з інвазивним характером росту й частим метастазуванням лікворними шляхами.
Захворюваність становить 0,5 на 100 тис. дітей на рік. Кожні чотири з п’яти меду-
лобластом розвиваються в дитячому віці, пік захворюваності відмічається у 7 років.
Розташована пухлина найчастіше у черв’яку мозочка. Росте в напрямку до IV шлу¬
ночка, який вона поступово обтуруе, блокуючи ліквороциркуляцію. Клінічна кар¬
тина складається зі статокоординаційних порушень і гідроцефально-гіпертензій-
ного синдрому. Метастази виявляють у половини хворих у підпавутинному про¬
сторі спинного мозку і шлуночках головного мозку. Лише в 5 % спостережень
діагностують екстракраніальні метастази. Прогноз вкрай несприятливий у дітей
віком до 4 років у разі дисемінації процесу і за неможливості виконати тотальне
видалення пухлини. П’ятирічна виживаність становить 50 %, 10-річна — 40 %.
Частка пухлин гіпофіза — 10 % усіх пухлин головного мозку (мал. 31.8). Гісто¬
логічно — це переважно аденоми. Як правило, вони розвиваються із передньої
частіш гіпофіза. Проявляються гормональними розладами, змінами розмірів та
конфігурації турецького сідла, порушеннями гостроти і полів зору та іншими нев¬
рологічними ознаками.
МАЛ. 31.8. Аденома гіпофіза. МРТ
РОЗДІЛ 31. ПУХЛИНИ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Клінічно поділяються на гормонально-активні (70 %) та гормонально-неак¬
тивні (ЗО %) пухлини.
Гормонально-активні аденоми секретують один із гормонів. У разі гіперсекреції
адренокортикотропного гормону спостерігається синдром Кушінга із такими озна¬
ками, як артеріальна гіпертензія, гіперглікемія, striae на шкірі стегон, грудей, живо¬
та, аменорея та зниження лібідо в жінок, імпотенція в чоловіків, гіперпігментація
шкіри та слизових оболонок, стоншення шкіри, ознаки остеопорозу, підвищена
стомлюваність, гірсутизм. При пролактиномах виникає гіперсекреція пролактину,
що проявляється аменореєю та галактореєю в жінок, порушенням потенції та без¬
пліддям у чоловіків. У разі гіперсекреції аденомою гіпофіза гормону росту відзна¬
чається синдром акромегалії (рідше — гігантизму), який характеризується збільшен¬
ням розмірів кінцівок, язика, набряком м’яких тканин, підвищеною пітливістю.
Гормонально-неактивні пухлини гіпофіза досягають значних розмірів, проявля¬
ючи себе мас-ефектом (стисненням прилеглих нервових структур). Унаслідок
компресії зорового перехресту виникає бітемпоральна геміанопсія, згодом — пер¬
винна атрофія зорових нервів. Стиснення гіпофіза, на відміну від гормонально
активних пухлин, спричинює синдром гіпопітуїтаризму. Останній має кілька
клінічних варіантів:
• гіпотиреоз (сонливість, мікседема, знижена опірність холоду);
• гіпокортицизм (ортостатична гіпотензія, швидка втомлюваність);
• гіпогонадизм (аменорея, знижене лібідо, безплідність).
У разі проростання пухлиною кавернозного синуса з’являється симптомоком-
плекс ураження окорухових нервів (птоз, диплопія, екзофтальм, мідріаз) та гілок
трійчастого нерва (біль або гіпестезія в ділянці обличчя). При оклюзії кавернозно¬
го синуса виникають птоз і хемоз. Характерний інтенсивний головний біль у лобо¬
вій ділянці.
ДІАГНОСТИКА ПЕРВИННИХ ПУХЛИН
ГОЛОВНОГО МОЗКУ
Аналізуючи клінічний перебіг, слід звернути увагу на поєднання загальномозко-
вої та вогнищевої симптоматики, а також прогредієнтний перебіг захворювання.
Сучасна інструментальна діагностика базується в першу чергу на даних ней-
ровізуалізаційних методів дослідження (КТ і МРТ). Під час проведення КТ пух¬
лини мають вигляд переважно гіперденсних (підвищеної щільності) утворень,
нерідко оточених гіподенсною зоною (набряк мозку). Найбільш виражений на¬
бряк відмічається при менінгіомах, а також низькодиференційованих гліомах. Ці
пухлини ще краще візуалізуються за умови внутрішньовенного введення конт¬
растної речовини, що пояснюється значним їх кровопостачанням. Високодифе-
ренційовані гліоми не спричинюють значного набряку мозку, проте часто є ізо-
денсними. Також вони практично не накопичують контрастну речовину. Другою
важливою ознакою пухлин є мас-ефект — об’ємна дія пухлини, що проявляєть¬
ся передусім стисненням і дислокацією прилеглих ділянок головного мозку.
МРТ візуалізує будь-яку пухлину головного мозку. MPT-сигнали різняться за¬
лежно від вмісту води (особливо в міжклітинному просторі), кальцію, жиру в пух¬
лині та послідовності використаних режимів обстеження. На характер сигналу
впливає також кістозний компонент новоутворення та крововиливи в пухлину.
Добре візуалізується, особливо в режимі Т2, набряк мозку, даючи гіперінтенсив-
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
МАЛ. 31.9. Менінгіома лівої скроневої ділянки. МРТ до та після контрастування
ний сигнал. У разі введення контрасту деякі пухлини стають більш гіперінтенсив-
ними, візуалізуються чіткіше (мал. 31.9). Накопичення контрасту нейроекто-
дермальними пухлинами (гліомами) свідчить про їхній злоякісний характер.
Як допоміжні методи діагностики використовують ангіографію (виявляють дже¬
рела кровопостачання пухлини) та аналіз спинномозкової рідини (білково-клітинна
дисоціація).
ПЕРВИННІЇ ПУХЛИНИ СПИННОГО МОЗКУ
Пухлини спинного мозку поділяють на:
1) екстрадуральні (локалізуються поза твердою оболонкою);
2) інтрадуральні (розташовані всередині твердої оболонки), які в свою чергу
бувають:
* екстрамедулярними (виникають зі структур, що оточують спинний мозок);
• інтрамедулярними (виникають у речовині мозку).
Клінічна картина. Неврологічна симптоматика складається із симптомів попе¬
речного ураження спинного мозку, що прогресивно наростають (парези, розлади
РОЗДІЛ 31. ПУХЛИНИ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
чутливості за провідниковим типом, порушення функції органів малого таза),
механічної обтурації підпавутинного простору (лікворний блок під час проведен¬
ня ліквородинамічних проб), локальних симптомів (сегментарні порушення чут¬
ливості, біль при перкусії відповідних остистих відростків). Для інтрамедулярних
пухлин характерне виникнення порушень чутливості у проксимальних відділах та
їх поширення зверху вниз, для екстрамедулярних — початок провідникових роз¬
ладів у дистальних відділах кінцівок із поступовим поширенням проксимально і
знизу вгору, однобічний біль по ходу корінців, а також нерідко — виникнення
синдрому Броун-Секара.
В інструментальній діагностиці первинних пухлин спинного мозку найбільш
інформативним дослідженням є МРТ. Певне діагностичне значення мають КТ,
люмбальна пункція (білково-клітинна дисоціація) та ліквородинамічні проби
(блок підпавутинного простору).
ВТОРИННІ (МЕТАСТАТИЧНІ) ПУХЛИНИ
Епідеміологічні дані про ці пухлини є неповними. Так, за даними різних авто¬
рів, їхня частота становить від 6 до 11 випадків на 100 тис. населення. Захворю¬
ваність значно різниться за віком: серед осіб віком до 35 років — менше 1 на
100 тис., в осіб літнього віку збільшується до ЗО на 100 тис. Найчастішою локалі¬
зацією первинного раку при метастатичних пухлинах є легені (42—46 %). У біль¬
шості таких випадків метастази множинні, найпоширеніший гістологічний тип —
дрібноклітинний рак легень. Нерідко первинні вогнища виявляють у молочній
залозі (близько 10 %), нирках (6—8 %), травному тракті (кишки, підшлункова за¬
лоза). Причиною інтракраніальних метастазів у 3—5 % спостережень є меланома.
Внутрішньомозкові метастази розташовуються, як правило, у речовині голов¬
ного мозку (близько 3/4 випадків), найчастіше на межі білої речовини та кори
мозку в місці стику скроневої, тім’яної та потиличної часток (мал. 31.10).
МАЛ. 31.10. Множинні метастази головного мозку. МРТ із контрастуванням
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Це, імовірно, є наслідком гематогенного поширення пухлинних клітин по басейну
середньої мозкової артерії. Метастази спричинюють значний набряк прилеглої ткани¬
ни мозку, можуть бути як солідними, так і кістозними за структурою. Рідше вони
поширюються по мозкових оболонках, спричинюючи карциноматозний менінгіт.
Клінічні прояви метастазів подібні до таких при первинних пухлинах:
• симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску;
• вогнищевий дефіцит унаслідок мас-ефекгу (безпосереднє тиснення пухли¬
ни на мозок), набряк мозку та (або) стиснення черепних нервів;
• психічні розлади (депресія, апатія, сонливість тощо);
• судоми (у разі локалізації процесу біля кори великого мозку);
• інсультоподібні симптоми (раптове виникнення геміпарезу, порушень мови).
Інструментальна діагностика базується на даних МРТ і КТ. Метастастатичні
пухлини мають вигляд утворів округлої форми. Характерним є набряк мозку нав¬
коло вторинних пухлин: він значний за розмірами, досягає глибоких відділів пів¬
куль. Метастази добре накопичують контрастну речовину. Більшу чутливість має
МРТ, особливо при процесах у задній черепній ямці.
У 8—12 % випадків клінічні прояви інтракраніального метастазу є єдиними у
хворого: первинна пухлина — джерело процесу — ніяк не проявляється. У разі
підтвердження наявності метастазу лікар повинен прикласти якнайбільше зусиль
для виявлення первинного вогнища. Діагностичний алгоритм при цьому обо¬
в’язково має включати рентгенографію легень, КТ органів грудної клітки, УЗД
або КТ органів черевної порожнини, мамографію в жінок, дослідження передміху¬
рової залози в чоловіків. Високоефективною методикою виявлення первинного
вогнища є позитронна емісійна томографія.
Метастази пухлин у спинний мозок здебільшого розташовані в епідуральному
просторі. Нерідко спинний мозок компресований метастазами в тіла хребців. Най¬
частіше первинним вогнищем є молочна залоза, нирки, кишки.
В інструментальній діагностиці пухлин спинного мозку найбільш інформатив¬
ним дослідженням є МРТ. Певне діагностичне значення мають КТ, люмбальна
пункція (білково-клітинна дисоціація) та ліквородинамічні проби (блок підпаву-
тинного простору).
ЛІКУВАННЯ ПУХЛИН ГОЛОВНОГО МОЗКУ
Лікування пухлин головного мозку зазвичай є комплексним. Воно включає
медикаментозну терапію, хірургічне втручання, променеву та хіміотерапію.
Хірургічне лікування ставить за мету повне видалення пухлини без травматизації
структур нервової системи. На жаль, через інвазивний характер росту та локаліза¬
ції частини новоутворень головного мозку, їх тотальне (радикальне) видалення не
завжди можливе. У таких випадках треба намагатися видалити якнайбільшу части¬
ну пухлини для декомпресії головного мозку і створення більш сприятливих мож¬
ливостей для подальшої хіміо- та променевої терапії. Іншими важливими цілями
хірургічного лікування є можливість визначити гістопатологічну структуру пухли¬
ни та зменшити або повністю ліквідувати неврологічний дефіцит.
Перед прийняттям рішення про можливість оперативного втручання прово¬
дять ретельний аналіз перебігу захворювання, вивчення результатів обстежень.
РОЗДІЛ 31. ПУХЛИНИ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Планування операції включає аналіз нейровізуалізаційних даних, визначення ме¬
тоду анестезії, адекватного оперативного доступу. З метою зменшити набряк моз¬
ку і, відповідно, забезпечити кращий доступ до патологічного вогнища, у перед¬
операційний період часто вводять кортикостероїди (дексаметазон 8—12 мг на день).
Нерідко одночасно призначають Н2-блокатори або блокатори протонної помпи
для зниження ризику шлунково-кишкової кровотечі. Введення цих препаратів
продовжують протягом 5—7 днів і в післяопераційний період.
Операцію слід проводити під операційним мікроскопом з використанням
мікрохірургічної техніки, що забезпечує максимальний об’єм видалення пухлини,
ощадливість втручання, збереження важливих нервових і судинних структур моз¬
ку. Резекція новоутворення виступає першим і основним методом у низці подаль¬
ших лікувальних заходів, повнота резекції позитивно корелює з виживаністю па¬
цієнтів.
При локалізації пухлини у функціонально важливих зонах (наприклад, мотор¬
на ділянка кори головного мозку, мозолисте тіло), коли видалення новоутворен¬
ня неодмінно спричинить значний неврологічний дефіцит, для визначення його
гістобіологічної структури та подальшої тактики лікування проводять стереотак-
тичну біопсію патологічного вогнища. Суть методу полягає у введенні спеціальної
канюлі через один фрезовий отвір у черепі за допомогою жорстко фіксованої на
голові стереотактичної рамки. Точність введення досягається математичним спо¬
собом, виконаним на КТ-зображенні голови з встановленою рамкою, три площи¬
ни якої служать розрахунковою системою координат.
Променева терапія може бути проведена в режимі радіохірургії або радіотерапії.
Радіохірургію використовують для лікування доброякісних пухлин мозку. Вона по¬
лягає у проведенні одного сеансу опромінення з багатьох точок (при цьому тільки
патологічне утворення отримує “концентровану” сумарну дозу) при жорсткій фік¬
сації голови рамковим або безрамковим методом. Виконання методики забезпе¬
чується гамма-ножем, кібер-ножем або сучасним лінійним прискорювачем.
Радіотерапія забезпечує проведення фракційної променевої терапії і викорис¬
товується частіше для лікування пухлин II—III ступеня анаплазії. При цьому оп¬
ромінення проводиться протягом певного періоду (до 42 днів). Звичайний режим
фракціонування (1,8—2,0 Гр на день, 5 разів на тиждень) передбачає досягнення
загальної дози 60 Гр. Іноді використовують редуковану загальну дозу до ЗО Гр
(фракціонування двічі на тиждень).
Слід зважати на можливий розвиток променевих реакцій (гострої, ранньої
відстроченої, пізньої відстроченої). Перший тип (години—дні після опромінення)
зумовлений різким виникненням або наростанням набряку мозку. Рання відстро¬
чена реакція (6 тиж. — 6 міс. після опромінення) є наслідком транзиторної де-
мієлінізації. Ці два типи променевої реакції піддаються регресу того чи іншого
ступеня в разі призначенні кортикостероїдів. Пізня відстрочена променева реак¬
ція проявляється виникненням вогнищ некрозів та гліозу у місцях опромінення;
зміни мають незворотний характер і нерідко прогресують. їх досить важко дифе¬
ренціювати від рецидиву пухлини, необхідно проводити спеціальні дослідження
(КТ-перфузію, ПЕТ). При значному поширенні таких реакцій можна визначити
показання до хірургічної резекції цих вогнищ.
Третім компонентом комплексного лікування злоякісних пухлин є хіміотера¬
пія. Досягнутий останніми роками суттєвий прогрес у розумінні біології новоут¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ворень дав змогу домогтися певних успіхів у використанні хіміотерапії. Цей
ад’ювантний (допоміжний) метод лікування є досить ефективним при пухлинах
III—IV ступеня анаплазії, частіше у дітей. Механізм дії хіміотерапевтичних препа¬
ратів полягає у пошкоджуючій дії на пухлинні клітини, що реалізується шляхом
прямої взаємодії з ДНК і через ферменти, які синтезують і забезпечують її функ¬
цію. Інший механізм — біохімічна дія на проміжний метаболізм проліферуючих
клітин. Таким чином, теоретично пухлини, що ростуть найшвидше (більш зло¬
якісні), мають бути чутливішими до хіміотерапії. Однак, на ступінь чутливості
клітин впливають й інші чинники: проникність гематоенпефалічного бар’єру,
особливості кровопостачання пухлин, незначна терапевтична широта препаратів,
висока їх токсичність, невисокий відсоток проліферуючих клітин. Хіміотерапев¬
тичні препарати менш ефективні при лікуванні дорослих осіб.
Використовують різні групи препаратів, основними серед яких є:
— препарати з алкіпуючим механізмом дії (похідні нітрозосечовини) — ломустин,
кармустин, темодал, семустин, фотемустин;
— антиметаболіти — фторафур, метотрексат, проксифеїн;
— похідні платини — цисплатин, карбоплатин;
— антибіотики — рубоміцин, доксирубіцин;
— препарати природного походження — вінбластин, вінкрістин, таксотер, по-
дофілін.
Для лікування хворих з пухлинами головного мозку використовують як моно-,
так і поліхіміотерапію. Наприклад, поширеною схемою при анапластичних гліо¬
мах є комбінація прокарбазину, ломустину, вінкристину.
Початок першого курсу зазвичай припадає на початок 3-го тижня після опе¬
рації. В останні роки при гліомах мозку одночасно використовують хіміотерапев¬
тичні препарати і променеву терапію. Нечасто при гормонально-активних адено¬
мах гіпофіза незначного розміру (мікроаденомах) за відсутності компресії прилег¬
лих нервових і судинних структур можливе використання препаратів, що пригнічують
гіперсекрецію гормонів. При пролактиномах ефективні агоністи дофаміну (бро-
мокриптин, каберголін). Бромокриптин починають приймати з дози 1,25 мг на ніч,
підвищуючи її кожні 4—6 днів. Найчастіше ефект досягається при дозі 5 мг. При
соматотропіномах призначають октреотил (аналог соматостатину), при адренокор-
тиномах — кетоконазол.
ЛІКУВАННЯ ПУХЛИН СПИННОГО МОЗКУ
Принципи лікування пухлин спинного мозку подібні до таких для пухлин
головного мозку. Радикальне хірургічне видалення після ламінектомії є найкра¬
щим варіантом для багатьох інтрамедулярних та інтрадуральних екстрамедуляр-
них пухлин. Результати хірургічного лікування пухлин спинного мозку залежать
від їх гістологічної будови, локалізації, радикальності операції.
Видалення доброякісних екстрамедулярних пухлин показане на всіх стадіях
хвороби. У випадках інтрамедулярних пухлин, що не виходять за межі спинного
мозку, оперативне втручання здійснюють лише на стадії значних порушень функ¬
цій спинного мозку. Це пояснюється тим, шо таке радикальне втручання рідко
РОЗДІЛ 31. ПУХЛИНИ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
буває ефективним. На тлі відносно збережених функцій спинного мозку перевагу
віддають декомпресії при розвитку повного або часткового лікворного блоку.
Радикальну хірургічну тактику застосовують при епендимомах, що виходять з
кінцевої нитки і розташовуються в ділянці кінського хвоста. Водночас великі
епендимоми нижнього відділу спинномозкового каналу іноді неможливо видали¬
ти через велику кількість нервів, розміщених у цій ділянці. Неоперабельними
також є метастатичні пухлини.
Променеву терапію застосовують після проведення оперативного втручання
для знищення залишків тканин, які неможливо видалити, або для лікування не¬
операбельних пухлин спинного мозку. Зазвичай цей метод є терапією першої
ланки для метастатичних пухлин. Опромінювання також призначають для полег¬
шення болю.
Не доведено ефективності хіміотерапії в лікуванні багатьох спінальних пухлин.
Однак її нерідко застосовують у комбінації з променевою терапією.
ТРАВМАТИЧНІ УРАЖЕННЯ
ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
І ПЕРИФЕРИЧНИХ НЕРВІВ
ЧЕРЕПНО-МОЗКОВА ТРАВМА
Черепно-мозкова травма (ЧМТ) є основною причиною інвалідності
і смертності серед молоді, найчастіше трапляється у молодих людей у
віці від 15 до 24 років. За статистичними даними, чоловіки отримують
такий вид травми в 2—3 рази частіше, ніж жінки, у всіх вікових групах.
Понад 50 % усіх випадків ЧМТ і 70 % смертельних результатів при ЧМТ
припадає на частку дорожньо-транспортних пригод. Другою основною
причиною є падіння з висоти. У більше ніж 50% пацієнтів із тяжкою
ЧМТ відмічають множинні ушкодження, які призводять до значної
втрати крові, системної гіпотонії та гіпоксії. Протягом останніх років
частота ЧМТ в Україні коливається від 2,3 до 6,0 %>, становлячи в серед¬
ньому 4,5 %, тобто приблизно 200 тис. осіб за рік.
Патофізіологічні зміни, що виникають після первинного ураження
головного мозку, призводять до вториннних ушкоджень. Різноманітні
чинники, такі як гіпоксія, гіперкапнія і гіпотонія, посилюють вира-
женість цих змін. Лікувальні заходи, які здійснюють з урахуванням па¬
тофізіологічних порушень, значно поліпшують перебіг ЧМТ. Інтенсив¬
на терапія при ЧМТ має на меті не допустити вторинного ушкодження
головного мозку.
Патогенез основних форм ЧМТ. В історичному аспекті одними з пер¬
ших теорій патогенезу потрібно визнати низку механічних теорій травм
черепа. До них варто віднести теорію травматичної вібрації мозкової
речовини в момент травми Ж. Пті (J. Petit, 1774). Е. фон Бергманн (Е. von
Bergmann, 1880) вказував на наявність надривів ніжки гіпофіза, порів¬
нюючи мозок із капелюшком гриба, що сидить на тонкій ніжці.
Пізніше з’явилася теорія лікворного поштовху Г. Дюре (Н. Duret,
1878), у якій особливу увагу приділяли розширенню III шлуночка після
травми черепа. Ця теорія всі зміни при травмі пояснювала дією гідроди¬
намічної хвилі як результату травмівного агента, з подальшою зміною в
мозкових структурах внаслідок різної щільності мозкової речовини.
У вазомоторній теорії Д. Рікера (D. Ricker, 1877) провідна роль у
патогенезі ЧМТ належить порушенню мозкового кровообігу на тлі
дисфункції вазомоторних центрів. К. Бернар і С.П. Боткін у другій
РОЗДІЛ 32. ТРАВМАТИЧНІ УРАЖЕННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ І ПЕРИФЕРИЧНИХ НЕРВІВ
половині XIX ст. також підкреслювали наявність зв’язку між вазомоторними ре¬
акціями та діяльністю мозку. Особливе місце займає теорія асинапсії (М. Гращен¬
ков, 1946), що підводить базу під ряд нервово-рефлекторних порушень ЧМТ.
Фізико-хімічні теорії (Є.М. Мальм, 1939; G. Enderlein, 1923; Shulz, 1928 та ін.)
підкреслюють порушення колоїдної рівноваги клітинних білків, розвиток набря-
ку-набухання мозкової речовини. У XX ст. особливого поширення набула нерво¬
во-рефлекторна теорія. Сучасні дослідження провідних неврологічних і ней¬
рохірургічних шкіл значно розширили знання щодо ролі нервово-рефлекторних і
судинних змін у розвитку травматичної хвороби мозку. Слід підкреслити, що не¬
зважаючи на велику кількість теорій патогенезу ЧМТ, кожна з них не виключає,
а доповнює одна одну, відображаючи різноманіття причин і механізмів, що вини¬
кають при травмі черепа і головного мозку.
Загалом, для розуміння патогенезу клінічних проявів як гострого, так і більш
пізнього періоду ЧМТ, необхідно знати таке:
— усі посттравматичні патологічні процеси в мозку внаслідок травми є на¬
слідком рефлекторно-судинних змін в організмі загалом; ці процеси взаємопо¬
в’язані;
— провідну роль у всіх проявах гострого періоду травми відіграють нервово-
рефлекторні та судинно-ліквородинамічні зміни, зумовлені вторинними пору¬
шеннями кровообігу головного мозку.
ЧМТ призводить до ушкодження головного мозку, що відбувається в два
етапи. Первинне ушкодження зумовлене біомеханічною дією сил, що впливають
на череп і головний мозок у момент травми, причому розвивається воно протягом
мілісекунд. Виникає контузія з дифузним ушкодженням нейронів і білої речови¬
ни мозку, а також відбувається розрив артерій і вен, що призводить до множин¬
них петехіапьних крововиливів. Первинне ушкодження включає струс і контузію
головного мозку, розрив судин і утворення крововиливу (епідурального, субду¬
рального, субарахноїдального або внутрішньомозкового).
Вторинне ушкодження виникає через декілька хвилин або годин після отриман¬
ня травми і являє собою комплекс патологічних змін внаслідок первинного ушкод¬
ження, які призводять до ішемії, набряку і набухання мозку, внутрішньочерепних
крововиливів, внутрішньочерепної гіпертензії й утворення грижового випинання
тканини мозку. До вторинних чинників, що посилюють первинну травму, належать
гіпоксія, гіперкапнія, гіпотонія, анемія і гіперглікемія. Запобігання або своєчасна
терапія цих вторинних патологічних станів поліпшує наслідки ЧМТ. Судоми, ін¬
фекційні ускладнення, сепсис і поліорганна недостатність, які можуть виникнути
через декілька годин або днів після ЧМТ, ще більше посилюють мозкові порушен¬
ня, тому їх також потрібно ретельно лікувати або запобігати їх виникненню.
Після ЧМТ на фоні тяжких генералізованих або фокальних порушень відбува¬
ються незворотні нейропатологічні зміни, виникнення яких зумовлене однією з
двох причин:
1) мозковий кровообіг стає неадекватним;
2) метаболічні потреби мозку різко зростають.
Мозковий кровообіг може стати неадекватним у разі системного зниження ар¬
теріального тиску та підвищення внутрішньочерепного тиску, оскільки ці чинники
призводять до значного зниження церебрального перфузійного тиску і спричинюють
ішемічне ушкодження мозку. Метаболічні потреби мозку зростають, наприклад, при
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
гіпертермії або епілептичному статусі, оскільки при цих станах потреби мозку в кис¬
ні і глюкозі перевищують можливості серцево-легеневої системи щодо їх постачання.
Таким чином, дисбаланс у співвідношенні доставка кисню до мозку / потреби мозку
в кисні і зрив механізмів адаптації в цереброваскулярній системі призводять до того,
що головний мозок стає більш уразливим до дії додаткових ушкоджувальних чинни¬
ків, таких як коливання артеріального тиску, порушення реології крові або гіпоксія.
Внутрішньочерепний тиск. Головний мозок розміщений у черепі, що має фіксо¬
ваний об’єм. Внутрішньочерепний тиск (ВЧТ) зростає у випадку, коли об’єм якого-
небудь компонента, що міститься в черепі (мозкові клітини, внутрішньоклітинна/
позаклітинна рігшна, спинномозкова рідина, кров) збільшується настільки, що дія
компенсаторних механізмів зводиться нанівець. У нормі величина ВЧТ у людей
становить менше ніж 10 мм рт. ст. Внутрішньочерепні структури еластичні, тому
підвищення об’єму внутрішньочерепного вмісту спочатку не призведе до значного
зростання ВЧТ. Однак настає момент, коли компенсаторні механізми вже не в змозі
впоратися зі збільшенням об’єму, і тоді навіть незначне підвищення об’єму зумо¬
вить зростання ВЧТ. Підвищення ВЧТ при ЧМТ може бути спричинене гематомою,
набряком мозку, вазодилатацією і порушенням процесів всмоктування спинномоз¬
кової рідини.
Внутрішньочерепна гіпертензія може призвести до двох основних патологічних
ефектів: ішемії та грижі речовини мозку. Підвищення ВЧТ призводить до ішемії го¬
ловного мозку за рахунок зменшення церебрального перфузійного тиску (ЦПТ). ЦПТ
визначають, віднімаючи від величини середнього артеріального тиску значення ВЧТ
(ЦПТ = CAT — ВЧТ). Підвищення ВЧТ призводить до зниження ЦПТ, і, коли остан¬
ня величина досягає свого критичного значення (приблизно 50 мм рт. ст.), розви¬
вається ішемія головного мозку. Декомпенсована внутрішньочерепна гіпертензія зре¬
штою призводить до виникнення грижі мозкової речовини. Грижове випинання може
проникнути крізь оболонки мозку, отвір у черепі, або опуститися донизу, в спинно¬
мозковий канал. Грижа мозкової речовини швидко спричинює ішемію і некроз не¬
рвової тканини. Внутрішньочерепна гіпертензія потребує проведення агресивної те¬
рапії. Таким пацієнтам необхідно постійно моніторувати величину ЦПТ, у зв’язку з
чим проводять одночасне вимірювання ВЧТ і артеріального тиску. Мета терапії поля¬
гає в підтриманні величину ЦПТ на рівні не нижче ніж 70 мм рт. ст., що забезпечує
адекватність церебрального кровотоку потребам мозку у кисні.
У нормальних умовах гіпокапнія супроводжується звуженням судин головного
мозку, а гіперкапнія призводить до їх розширення. ЧМТ спричинює динамічні роз¬
лади мозкового кровотоку і метаболізму. У гострий період ЧМТ церебральна ауто-
регуляція мозкового кровотоку зазвичай порушена. Цей процес може бути фокаль¬
ним, гемісферичним або глобальним. Мозковий кровотік стає залежним від ар¬
теріального тиску. Гіпертонія спричинює гіперемію мозку, що призводить до
вазогенного набряку мозку і підвищення ВЧТ, унаслідок чого може виникнути гіпо-
перфузія мозку. У дітей і молодих людей фаза гіперемії може бути коротшою або
взагалі відсутньою. Гіпотонія може призвести до ішемії мозку, що зумовлює цито¬
токсичний набряк.
У пацієнтів з ЧМТ необхідно моніторувати показники споживання мозком кис¬
ню (Ра02), лактату і величину мозкового кровотоку, оскільки це дає змогу виявити
пацієнтів із вторинним ішемічним ушкодженням мозку. У клінічних умовах такий
моніторинг здійснюють, проводячи постійне вимірювання насичення гемоглобіну
РОЗДІЛ 32. ТРАВМАТИЧНІ УРАЖЕННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ і ПЕРИФЕРИЧНИХ НЕРВІВ
киснем у цибулині яремної вени (Sj02) і визначаючи концентрацію лактату в спин¬
номозковій рідині.
Набряк мозку при ЧМТ має вазогенне та цитотоксичне походження. Травма, до¬
статня за своєю силою, щоб спричинитити крововилив в тканині, порушує цілість
гематоенцефалічного бар’єра і призводить до вазогенного набряку (пропотівання ба¬
гатої на білки рідини крізь ушкоджену стінку судин), що зумовлює збільшення об’єму
позаклітинної рідини. Цитотоксичний набряк виникає внаслідок кисневого голоду¬
вання клітин мозку та супроводжується накопиченням натрію і води всередині клі¬
тини. Глобальна і фокальна ішемія, гіпоосмолярність плазми або тривала гіпоксія — ці
чинники окремо або разом можуть призвести до цитотоксичного набряку мозку.
Класифікація. Травматичні пошкодження головного мозку поділяють на струс,
забій легкого, середнього та тяжкого ступенів і стиснення без забою та на тлі забою.
До закритої ЧМТ належать такі ушкодження, при яких порушення цілості покривів
голови відсутні або є рани м’яких тканин без ушкодження апоневрозу. До відкритої
ЧМТ належать травми з ранами м’яких тканин, що супроводжуються ушкодженням
апоневрозу та переломом кісток склепіння, переломом кісток черепа в ділянці
повітроносних пазух чи переломом основи черепа з ліквореєю. За ознакою цілості
твердої мозкової оболонки відкриті черепно-мозкові ушкодження поділяють на не¬
проникні та проникні. Переломи кісток черепа, що супроводжуються витіканням
спинномозкової рідини (ліквореєю) з рани, вуха або носа, належать до проникних.
Оцінка рівня свідомості є провідним фактором для діагностики, визначення
тактики подальшого лікування та прогнозування результатів у хворих з ЧМТ.
Шкала ком Glasgow (G. Teasdale, В. Jennett, 1974) дозволяє оцінити рівень свідо¬
мості на підставі результатів тестів на відкривання очей, мовних відповідей і ру¬
хових функцій. Загальне максимально можливе число балів становить 15; про
тяжку ЧМТ кажуть, коли протягом 6 год і більше загальна підрахована кількість
балів становить 8 і менше. Шкала ком Glasgow дає змогу уніфіковано порівнюва¬
ти обсяг неврологічних ушкоджень у різних пацієнтів і прогнозувати вихід із ста¬
ну порушеної свідомості (табл. 32.1).
Виділяють 7 градацій стану свідомості при черепно-мозковій травмі: 1) ясна,
2) оглушення помірне, 3) оглушення глибоке, 4) сопор, 5) кома помірна, 6) кома
глибока, 7) кома позамежна, або термінальна.
Ясна свідомість — наявність усіх психічних функцій, насамперед здатності до
правильного сприйняття й осмислення навколишнього світу і власного “Я”, здат¬
ності до корисних для себе та інших осіб дій при повному усвідомленні їх мож¬
ливих наслідків.
Оглушення — пригнічення свідомості на тлі збереження обмеженого мовного
контакту на тлі підвищення порогу сприйняття зовнішніх подразників і зниження
власної активності з уповільненням психічних і рухових реакцій. Оглушення поді¬
ляють на два ступені: помірне і глибоке.
Головні ознаки помірного оглушення: помірна сонливість, незначні помилки
орієнтування в часі при дещо сповільненому осмисленні і виконанні мовних інс¬
трукцій.
Головні ознаки глибокого оглушення: дезорієнтування, глибока сонливість, ви¬
конання лише простих команд; контроль за функцією тазових органів ослаблений.
Сопор — глибоке пригнічення свідомості зі збереженням координованих за¬
хисних реакцій і відкривання очей у відповідь на біль та інші подразники.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ТАБЛИЦЯ 32.1. Шкала Глазго для визначення пригнічення свідомості
(G. Teasdale, В. Lennet, 1974)
Функція
Характер реакції
Оцінка/ бали
Відкривання очей
Спонтанне відкривання
4
У відповідь на мовну інструкцію
3
У відповідь на больові подразнення
2
Відсутнє
1
Рухова активність
Цілеспрямована у відповідь на словесну інструкцію
6
Цілеспрямована у відповідь на подразнення
5
Нецілеспрямована у відповідь на больові подразнення (від¬
смикування зі згинанням кінцівки)
4
Патологічні тонічні згинальні рухи у відповідь на больові
подразнення
3
Патологічні тонічні розгинальні рухи у відповідь на больові
подразнення
2
Відсутність рухової реакції у відповідь на больові подраз¬
нення
1
Словесні від-
Збереження орієнтації в розмові: швидкі та правильні від-
5
повіді
повіді
Сплутана мова
4
Окремі незрозумілі слова; неадекватна мовна продукція
3
Нечленороздільні звуки
2
Відсутня мова
1
Головні ознаки сопору: патологічна сонливість, відкривання очей на біль та
інші подразники, локалізація болю, контроль за сфінктерами порушений; життє¬
во важливі функції збережені або порушені за одним із параметрів.
Кома — виключення свідомості з повною втратою сприйняття навколишнього
світу, самого себе та інших ознак психічної діяльності. Залежно від тяжкості та
тривалості неврологічних і вегетативних порушень виділяють 3 ступеня коми:
помірну (І), глибоку (II) і позамежну, або термінальну (III).
Головні ознаки помірної коми (І): виключення свідомості; відсутність реакцій
на зовнішні подразники, окрім больових, у відповідь на які з’являються некоор¬
диновані захисні рухи (зазвичай за типом відсмикування кінцівок); дихання і
серцево-судинна діяльність порівняно стабільні, без загрозливих відхилень.
Головні ознаки глибокої коми (II): виключення свідомості; відсутність захис¬
них рухів на біль, можуть бути екстензорні рухи в кінцівках; збереження спонтан¬
ного дихання і серцево-судинної діяльності при їх виражених порушеннях.
Головні ознаки позамежної (термінальної) коми (III): м’язова атонія, арефлексія,
двобічний фіксований мідріаз, критичні порушення життєво важливих функцій.
Використання викладених градацій дає можливість правильно і однозначно
оцінювати стан свідомості й адекватно порівнювати групи постраждалих. Наведе¬
на класифікація поширюється тільки на непродуктивні порушення свідомості за
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ЗАБІЙ (КОНТУЗІЯ) ГОЛОВНОГО МОЗКУ
Забій (контузія) головного мозку (ЗГМ) — тяжча форма закритих пошкоджень
головного мозку, при якій відбувається загибель окремих ділянок мозку, що клініч¬
но проявляється вогнищевими симптомами ураження ЦНС. Розрізняють три ступе¬
ні забою головного мозку: легкий, середній і тяжкий.
Забій головного мозку легкого ступеня за частотою посідає друге місце (10—15 %
хворих) у структурі ЧМТ, належить до легкої ЧМТ. Морфологічно він характери¬
зується згрупованими дрібновогнищевими точковими крововиливами чи ділянка¬
ми локального набряку речовини мозку. Рівень свідомості хворого у більшості
випадків відповідає 13—14 балам за шкалою ком Глазго.
Клінічна картина. Клінічними ознаками ЗГМ легкого ступеня є такі:
1. Загально мозкова симптоматика — непритомність після травми упродовж
30—60 хв, ретро-, кон- і антероградна амнезія, головний біль, нудота, одно- або
кількаразове блювання, симптоми Седана та Гуревича — Манна.
2. Вегетативна симптоматика — найчастіше спостерігають акроціаноз, гіпер-
гідроз (особливо долонь), “гру капілярів”, порушення дермографізму, субфебрилі-
тет (нерідко з ознаками асиметрії), нестійкість артеріального тиску, лабільність
пульсу (брадикардія, яка змінюється тахікардією), тремтіння пальців рук та ін.
3. Незначно виражена вогнищева неврологічна симптоматика (легкий парез
або пірамідна недостатність, координаторы порушення тощо, а також розсіяні
симптоми, що спостерігаються у разі струсу головного мозку, але більш інтенсив¬
ні: минуща анізокорія, асиметрія м’язів обличчя, ністагм, зниження рогівкових
рефлексів, слабкість конвергенції, ослаблення або посилення сухожилкових реф¬
лексів, зниження черевних рефлексів, м’язова гіпотонія, статична атаксія, симп¬
том Марінеску—Радовічі). Вся симптоматика у більшості хворих утримується до
14 днів.
Діагностика. Діагностичними критеріями ЗГМ легкого ступеня, що дають змогу
відрізнити його від струсу головного мозку, є наявність переломів склепіння чи
основи черепа, субарахноїдального крововиливу, а також вогнищевих змш у не¬
врологічному статусі та на КТ (МРТ).
Лікування. Пацієнти із ЗГМ легкого ступеня підлягають стаціонарному обсте¬
женню і лікуванню у нейрохірургічному чи неврологічному відділенні протягом
8—14 днів. Ліїсувальна тактика подібна до описаної вище при лікуванні хворих із
струсом мозку.
Забій головного мозку середнього ступеня виявляється у 8—10 % хворих з ЧМТ.
він належить до тяжкої ЧМТ. Патоморфологічно ЗГМ середнього ступеня харак¬
теризується вогнищами геморагічного розм’якшення або геморагічного просяк¬
нення тканини мозку дрібновогнищевими крововиливами із збереженням ціліс¬
ності конфігурації борозен і звивин. Рівень свідомості хворого відповідає 9—
12 балам за шкалою ком Глазго.
Клінічна картина. Клінічними ознаками ЗГМ середнього ступеня є такі:
1. Загальномозкова та менінгеальна симптоматика — непритомність після
травми від декількох десятків хвилин до кількох годин, амнезія, головний біль,
блювання (у більшості випадків багаторазове), порушення психіки, симптоми
Керніга та ригідність потиличних м’язів.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
вогнищеві півкульні симптоми) з пору¬
шенням вітальних функцій.
Діагностика. Головними методами
діагностики ЗГМ тяжкого ступеня і ди¬
фузного аксонального пошкодження є
КТ та МРТ головного мозку. Виділяють
абсолютні (прямі) і відносні (опосеред¬
ковані) КТ-ознаки ЗГМ тяжкого ступе¬
ня. До прямих ознак відносять зміни
щільності речовини мозку: у третини
хворих спостерігають вогнища підви¬
щення (64—74 Н), зниження (18—25 Н)
щільності, ізоденсивні (однакові за
щільністю з інтактною речовиною моз¬
ку) ділянки. КТ-ознаками ЗГМ тяжкого
ступеня є наявність значних (понад ЗО см3)
вогнищ забоїв (мал. 32.1). Разом із пря¬
мими КТ-ознаками оцінюють опосеред¬
ковані ознаки: стан внутрішньомозко-
вих структур, наявність латеральної, ак¬
сіальної дислокації, форму і розмір шлуночків мозку. У разі дифузного
аксонального ушкодження під час КТ/МРТ виявляють множинні вогнища, шо
переважно розташовані паравентрикулярно, а також у стовбурових структурах.
Для діагностики можливого формування відстрочених вогнищ ЗГМ тяжкого сту¬
пеня, оцінювання динаміки структурних змін головного мозку проводять повтор¬
ні КТ (на 3-ю—7-у добу перебування хворого у стаціонарі, у подальшому — за
показаннями).
Лікування. Хворі із ЗГМ тяжкого ступеня потребують лікування в умовах від¬
ділення інтенсивної терапії під наглядом нейрохірурга відповідно до алгоритмів
інтенсивної терапії. Виділяють такі варіанти клінічного перебігу ЗГМ тяжкого
ступеня, що потребують диференційованого лікування:
1) прогресуючий — з наростанням об’ємного впливу вогнища забою, що є
абсолютним показанням до хірургічного лікування;
2) регресуючий — з нормалізацією стану хворого, регресом внутрішньочереп¬
них ушкоджень, що виправдовує консервативну тактику лікування;
3) хвилеподібний — періоди погіршання стану хворого змінюються позитив¬
ною динамікою із частковим регресом симптоматики, стабілізацією хворого на
рівні субкомпенсації. Таких хворих лікують консервативно, а в разі негативної
неврологічної динаміки, при формуванні хронічних гематом, гідром — оперують
за наявності відповідних показань.
ЗГМ тяжкого ступеня із розтрощенням речовини мозку, що супроводжуються
дислокацією серединних структур > 5 мм, особливо із розвитком контралатераль-
ної гідроцефалії, при стисненні базальних цистерн підлягають хірургічному втру¬
чанню з метою внутрішньої та/чи зовнішньої декомпресії — видаляють мозковий
детрит, проводять декомпресійні трепанації, вентрикулярне дренування. При
ЗГМ тяжкого ступеня, що поєднується з оболонковими гематомами, показане
оперативне втручання. Операцію потрібно виконати протягом 3 год з моменту
РОЗДІЛ 32. ТРАВМАТИЧНІ УРАЖЕННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ І ПЕРИФЕРИЧНИХ НЕРВІВ
встановлення показань до її проведення. Протипоказання до оперативного ліку¬
вання: 1) атонічна кома із наявністю значних вітальних порушень; 2) верифікова-
на смерть мозку; 3) критичні порушення системи згортання крові (тромбоцито¬
пенія — кількість тромбоцитів 50x109/л крові і нижче).
Орієнтовна тривалість лікування у нейрохірургічному відділенні та відділенні
інтенсивної терапії — до 8 тиж. Летальність при ЗГМ тяжкого ступеня сягає 40 %.
Критеріями якості лікування є збереження життя хворого із поліпшенням його
загального стану, частковий регрес загальномозкової, вогнищевої та стовбурової
симптоматики. Подальше лікування проводять у відділенні неврології або реабілі¬
тації. За наявності кісткових дефектів черепа пластику виконують через З—
12 міс., при вторинному загоєнні рани — через 1,5—2 роки.
Слід розрізняти поняття “тяжкість ЧМТ” і “тяжкість стану постраждалого”.
Поняття “тяжкість стану постраждалого” є похідним від поняття “тяжкість трав¬
ми”, але значно динамічніше, ніж останнє. Тяжкість стану є відображенням тяж¬
кості травми в даний момент, вона може збігатися або не збігатися з морфологіч¬
ним субстратом ушкодження головного мозку.
Лікування ЧМТ має базуватися на розумінні механізмів патологічного процесу в
порожнині черепа з урахуванням тяжкості ушкодження, віку хворого, стану його
судинної системи, преморбідного стану організму. Основу лікувальних заходів ма¬
ють становити спокій і лікувально-охоронний режим.
Усім хворим зі струсами і забоями головного мозку в найгострішій стадії ре¬
комендується холод на голову для нормалізації нейродинамічних процесів. У разі
констатації підвищення внутрішньочерепного тиску застосовують 25 % розчин
магнію сульфату по 10 мл внутрішньовенно, 10 % розчин натрію хлориду 10—40 мл
внутрішньовенно. Внутрішньом’язово або внутрішньовенно вводять 1 % розчин
лазиксу (фуросемід) по 1—2 мл протягом 3—4 днів. Важливе значення в зниженні
внутрішньочерепного тиску мають розвантажувальні люмбальні пункції з ураху¬
ванням ступеня тяжкості стану хворого. За наявності лікворної гіпотензії внут¬
рішньовенно вводять по 10—15 мл дистильованої води протягом 2—3 днів. При
тривалій нудоті, блюванні призначають ін’єкції метоклопраміду, аміназину (1 мл
2,5 % розчину), дипразину внутрішньовенно. У зв’язку з частим порушенням ста¬
ну ферментних систем уже в гострий період хворим рекомендовано призначати
інгібітори проте'іназ — контрикал по 20—30 тис. ОД внутрішньовенно краплинно
в 500 мл ізотонічного розчину натрію хлориду одноразово і по 10 тис. ОД у по¬
дальші 2—4 дні. Це сприяє зменшенню порушень свідомості, нормалізації ар¬
теріального тиску і дихання, зменшує вегетативні розлади.
СТИСНЕННЯ ГОЛОВНОГО МОЗКУ
Внутрішньочерепні гематоми (ВЧГ) — кровотечі і крововиливи в порожнину
черепа, які здатні через свої розміри, особливості локалізації, рефлекторні впливи та
поєднання з іншими чинниками, що впливають на місткість інтракраніальних ре¬
зервних просторів, зумовити місцеву і/або загальну компресію головного мозку.
Динаміка компресії у разі ВЧГ залежить від джерела кровотечі, об’єму крово¬
виливу, його розташування, місткості резервних інтракраніальних просторів, а
також від реактивних змін мозку, зумовлених як його первинним ушкодженням,
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
так і вторинними змінами внаслідок травми. За часом появи клінічних проявів
розрізняють ВЧГ:
• гострі — перші 3 доби з моменту травми;
• підгострі — 4—14 діб після травми;
• хронічні — понад 2 тиж. після травми.
Така градація, незважаючи на умовність, особливо в розмежуванні гострих і під-
гострих ВЧГ, майже виправдовує себе. Відмінність хронічних ВЧГ від підгострих
базується не тільки на часових параметрах, а й на появі капсули крововиливу. За¬
лежно від локалізації ВЧГ щодо оболонок і речовини мозку розрізняють такі види
гематом: епідуральні, субдуральні, внутрішньомозкові, внутрішньошлуночкові, а та¬
кож множинні.
Травматична епідуральна гематома (ТЕГ) — зумовлене травмою скупчення
крові між внутрішньою поверхнею кісток черепа та твердою мозковою оболон¬
кою, яке призводить до стиснення головного мозку. Джерелом кровотечі при фор¬
муванні епідуральних гематом є ушкоджені внаслідок травми голови менінгеальні
артерії, рідше — оболонкові вени, оболонкові пазухи та судини кісток. ТЕГ у біль¬
шості випадків утворюються однобічно в місці прикладання травматичної сили.
Клінічна картина залежить від джерела кровотечі, локалізації та розмірів кро¬
вовиливу, темпу розвитку компресії головного мозку, тяжкості супутніх ушкод¬
жень черепа та головного мозку, вікових та індивідуальних особливостей хворого.
Стан свідомості хворих може коливатися від ясної свідомості до коми (від 15 до З
балів за шкалою ком Глазго). Для ТЕГ найтиповішою ознакою є трифазна зміна
свідомості: знепритомнення під час травми, потім відновлення свідомості, так
званий світлий проміжок, і повторне її виключення через деякий час. Тривалість
світлого проміжку може бути від декількох хвилин до трьох та більше діб. Голо¬
вний біль при ТЕГ є постійним з періодичним кризоподібним загостренням, у
багатьох випадках має оболонковий характер. Часто супроводжується нудотою та
блюванням. Брадикардія спостерігається у половини хворих. Підвищення ар¬
теріального тиску — в 1/4 хворих з ТЕГ.
У переважної більшості таких хворих наявна вогнищева симптоматика, яка за¬
лежить від локалізації гематоми, може мати характер випадіння функцій або под¬
разнення. Серед краніобазальних симптомів, які спостерігають при ТЕГ, найваж¬
ливішим є розширення однієї зіниці зі зниженням чи втратою реакції на світло. У
переважній більшості випадків однобічний мідріаз виникає на боці ТЕГ, але у 11—
15 % хворих він буває контрлатеральним. Для ТЕГ типовою є тріада симптомів —
світлий проміжок, гомолатеральний мідріаз, контралатеральний геміпарез. Також
використовують іншу тріаду симптомів — світлий проміжок, мідріаз і брадикардія.
Травматична субдуральна гематома (ТСГ) — зумовлене травмою скупчення
крові між внутрішньою поверхнею твердої оболонки та павутинною оболонкою на
зовнішній поверхні головного мозку, яке призводить до його стиснення. Це най¬
поширеніший вид внутрішньочерепних гематом. На ізольовані ТСГ припадає 40—
60 % випадків компресії головного мозку крововиливами.
Етіологія. На відміну від епідуральних гематом, ТСГ виникають як на боці при¬
кладання травматичної сили, так і з протилежного боку. У 10—15 % випадків спос¬
терігають двобічні ТСГ. Джерелом кровотечі є ушкоджені внаслідок травми голови
вени, які впадають у синуси головного мозку, пошкоджені поверхневі судини
гемісфер (вени та артерії), ушкоджені венозні пазухи.
РОЗДІЛ 32. ТРАВМАТИЧНІ УРАЖЕННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ І ПЕРИФЕРИЧНИХ НЕРВІВ
Клінічна картина ТСГ залежить віл багатьох факторів — джерела кровотечі, ло¬
калізації та розмірів крововиливу, темпу виникнення компресії головного мозку,
тяжкості супутніх ушкоджень черепа і головного мозку, а також від вікових та ін¬
дивідуальних особливостей хворого. Для ТСГ характерними є гострий, підгострий
і хронічний клінічний перебіг. Стан свідомості у хворих з ТСГ може варіювати від
ясної свідомості до коми (від 15 до 3 балів за шкалою ком Глазго). Для гострих
ТСГ найтиповішим є варіант без світлого проміжку у зв’язку із частими супутніми
ушкодженнями головного мозку. Для підгострих ТСГ найтиповішим є трифазна
зміна свідомості: непритомність під час травми, потім відновлення свідомості та
через деякий час повторне виключення. Досить часто трапляються випадки зі
стертим світлим проміжком. Вогнищева симптоматика у разі ТСГ менш значна,
ніж у разі епідуральних гематом і більш розсіяна. Спостерігають симптоми ви¬
падіння функцій та подразнення. Типовими є порушення свідомості, гомолате-
ральний мідріаз і контралатеральний геміпарез.
Діагностика гематом. Патогномонічних клінічних тестів і симптомів для роз¬
пізнання ТЕГ і ТСГ немає. При ТЕГ переломи кісток черепа на рентгенограмах
трапляються в 75—90 % спостережень. Наявність перелому черепа, особливо
скроневої кістки, контралатеральний до нього геміпарез, гомолатеральний мідріаз
із великою ймовірністю свідчать про наявність ТЕГ. Фазність клінічного перебігу
при ТЕГ здебільшого характеризується прогресуючим погіршенням стану хворого
з наростанням загальномозкових, вогнищевих, дислокаційних симптомів і на¬
ступними вітальними порушеннями.
Хворих із травмою голови та підозрою на наявність гематоми слід негайно
госпіталізувати в нейрохірургічне відділення для обстеження та лікування. ЕхоЕС
має особливе значення у разі неможливості проведення КТ і МРТ. Для однобіч¬
ної ТЕГ типової локалізації характерне зміщення серединних структур у проти¬
лежний бік. КТ дає змогу візуалізувати ТЕГ будь-якої локалізації за прямими та
непрямими ознаками (мал. 32.2, 32.3), а також оцінити ступінь стиснення та змі¬
щення структур головного мозку, в тому числі і при ізоденсивних гематомах,
проводити спостереження в динаміці, виявляє супутні пошкодження головного
мозку. Діагностичні можливості МРТ переважають КТ у процесі виявлення ізо¬
денсивних ТЕГ або ТСГ, підгострих і хронічних ТСГ. МРТ уможливлює детальне
вивчення структурних змін стовбура мозку диференціацію ТЕГ і ТСГ. Якщо не¬
має можливості проведення КТ (МРТ), а за даними клінічного огляду, доповне¬
ного ЕхоЕС, існує ймовірність гематоми, показане проведення діагностичної опе¬
рації — накладання фрезевих ^отворів у скроневій, тім’яній та лобовій ділянках —
обов’язково з обох боків, починаючи з боку мідріазу.
Лікування. Обсяг і послідовність надання лікувальної допомоги залежать від
стану хворого, клінічної фази, клінічної форми та розмірів гематоми. У фазі
клінічної декомпенсації лікування починається з часу надходження хворого в
приймальне відділення за алгоритмами інтенсивної терапії.
Основним методом лікування хворих з гематомою є хірургічне видалення гема¬
томи.
Показання до хірургічного видалення гематоми:
1. Клінічні ознаки стиснення головного мозку хоча б за одним із критеріїв:
вогнищевим, загальномозковим, дислокаційним.
2. Повторне порушення чи погіршення свідомості після світлого проміжку.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
МАЯ. 32.2. КТ-ознаки епідуральної гематоми МАЛ. 32.3. КТ-ознаки субдураль-
ної гематоми
3. Об’єм гематоми (за даними КТ, МРТ) > 50 мл для супратенторіальних та
> 20 мл для субтенторіальних гематом або товщина понад 1,5 см незалежно від
клінічної фази, у тому числі при асимптомних гематомах.
Наявність хоча б однієї ознаки за даними КТ (МРТ): латеральне зміщення
серединних структур >5 мм, деформація базальних цистерн, значне стиснення
гомолатерального бічного шлуночка із дислокаційною контралатеральною гідро¬
цефалією незалежно від розмірів і локалізації гематоми.
5. ТЕГ задньої черепної ямки малого об’єму (< 20 мл), якщо вони призводять
до оклюзійної гідроцефалії.
Наявність хоча б одного з наведених критеріїв є показанням до невідкладного
втручання. Діагностика, визначення показань до хірургічного видалення ТЕГ і
направлення хворого в операційну мають бути проведені в перші 3 год з моменту
госпіталізації.
Лікування в післяопераційний період включає, залежно від стану хворого,
заходи інтенсивної терапії. Проводять динамічне (клінічне, лабораторне, рентге¬
нологічне та ін.) спостереження за загальносоматичним і неврологічним стату¬
сом, КТ/МРТ-контроль (у 1-у—3-ю добу після хірургічного втручання чи в разі
погіршення стану хворого).
Протипоказання до оперативного лікування ТЕГ і ТСГ такі ж як і для ЗГМ тяж¬
кого ступеня:
1. Атонічна кома з наявністю значних вітальних порушень.
2. Верифікована смерть мозку.
3. Критичні порушення системи згортання крові (тромбоцитопенія — кіль¬
кість тромбоцитів 50х109/л крові і нижче, концентрація фібриногену в крові мен¬
ша 0,5 г/л).
Лікування в післяопераційний період включає, залежно від стану хворого,
заходи інтенсивної терапії (за показаннями). Проводять динамічне (клінічне, ла¬
бораторне, рентгенологічне та ін.) спостереження за загальносоматичним і невро-
РОЗДІЛ 32. ТРАВМАТИЧНІ УРАЖЕННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ І ПЕРИФЕРИЧНИХ НЕРВІВ
логічним статусом, КТ-контроль (у 1-у—3-ю добу після хірургічного втручання чи
в разі погіршення стану хворого). За відсутності змоги виконати КТ проводять
ЕхоЕГ у динаміці.
Нехірургічне лікування хворих з ТЕГ і ТСГ. Обов’язковою передумовою є госпі¬
талізація в нейрохірургічне відділення, де забезпечено цілодобове чергування
нейрохірурга, умови для проведення КТ (МРТ) цілодобово, можливості для ней¬
рохірургічного втручання в будь-який час.
Показаннями до нехірургічного лікування гематом є: стабільний, відносно за¬
довільний стан хворого (за шкалою ком Глазго — 15—13 балів) за відсутності чи
при мінімальній вогнищевій та загальномозковій симптоматиці (фази клінічної
компенсації та субкомпенсації), за відсутності клінічних ознак дислокації мозку
(припустиме зміщення серединних структур мозку до 5 мм за даними КТ, МРТ
без ознак дислокаційної гідроцефалії, деформації базальних цистерн). Проводять
динамічне (клінічне, лабораторне, рентгенологічне та ін.) спостереження за за-
гальносоматичним і неврологічним статусом, контроль КТ на 3-ю—14-у добу та
перед виписуванням зі стаціонару чи в разі погіршення стану хворого, при збіль¬
шенні зміщення серединного ехо-сигналу. ЕхоЕС у разі нехірургічного лікування
проводять щоденно. Медикаментозне лікування включає гемостатичну (1—3 дні),
дегідратаційну, протизапальну, знеболювальну та симптоматичну терапію, яка
сприяє розсмоктуванню гематоми. Орієнтовна тривалість лікування у стаціонар¬
них умовах — до 15 діб. За умови регресу компресійно-дислокаційних ознак за
даними КТ (МРТ), поліпшення загального стану хворого, часткового регресу за-
гальномозкової та вогнищевої неврологічної симптоматики показано продовжен¬
ня лікування у відділенні реабілітації або неврології.
Хронічні субдуральні гематоми (ХСГ) — відокремлені капсулою крововиливи
між твердою і павутинною оболонками, що спричинюють стиснення головного
мозку і клінічно проявляються через кілька тижнів після травми.
Клінічна картина ХСГ залежить від латералізації (лівобічні, правобічні, двобіч¬
ні), локалізації (супратенторіальні, субтенторіальні), об’єму (малі — до 50 см3,
середні — від 50 до 100 см3, великі — більше ніж 100 см3), вікових, індивідуальних
особливостей хворого та фази перебігу ХСГ, серед яких виділяють такі:
1. Фаза клінічної компенсації (проявами якої є астеноневротичний синдром,
епізоди цефалгії).
2. Фаза клінічної субкомпенсації (порушення свідомості до рівня легкого ог¬
лушення, психічні розлади, що можуть бути основною ознакою у клінічній кар¬
тині, вогнищеві симптоми у вигляді легкого геміпарезу, афазії).
3. Фаза помірної клінічної декомпенсації (загальний стан середньої тяжкості,
свідомість порушена до глибокого оглушення, психічні розлади, вогнищева сим¬
птоматика, окремі дислокаційні стовбурові ознаки тенторіального рівня).
4. Фаза грубої клінічної декомпенсації (загальний стан тяжкий, свідомість по¬
рушена до ступеня сопор — кома I—II, значна підкіркова та стовбурова симпто¬
матика з вітальними порушеннями).
5. Термінальна фаза (свідомість порушена аж до термінальної коми зі значни¬
ми порушеннями життєво важливих функцій).
Виділяють псевдотуморозний, інсультоподібний та ремітуючий перебіг ХСГ.
Лікування. Пацієнти із ХСГ підлягають стаціонарному лікуванню в нейрохірур¬
гічному відділенні.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Абсолютними показаннями до хірургічного лікування є компресійно-дислока¬
ційні зміни за даними КТ чи МРТ. Відносними показаннями до хірургічного лі¬
кування є невеликий об’єм гематоми при клінічних ознаках психічних порушень
без дислокаційних змін за даними КТ або МРТ. Протипоказанням до оператив¬
ного втручання може бути тільки декомпенсована соматична патологія. У фазі
декомпенсації лікування проводять з моменту надходження хворих у приймальне
відділення за алгоритмами інтенсивної терапії. У післяопераційний період при¬
значають антибіотики (5—7 діб), знеболювальні, ноотропні, судинні препарати,
проводять профілактику тромбоемболії.
Нехірургічне лікування хворих ізХСГ показане при ХСГ малого об’єму (до 50 см3),
відсутності неврологічного дефіциту, компресійно-дислокаційних змін та можли¬
вості періодичного КТ- чи MPT-контролю. Воно включає помірну дегідратацію,
ноотропні, судинні, протисудомні препарати (за показаннями).
Ускладнення гострого і пізнього періодів струсу
і забою головного мозку
Струс мозку як найлегша і оборотна ЧМТ здебільшого не дає ускладнень у го¬
стрий період. Серед пізніх ускладнень струсів головного мозку, які, на жаль, трап¬
ляються досить часто, можна віднести такі. Перше місце посідають енцефалопатії
різної тяжкості, невротичні стани, вегетосудинні дистонії, іпохондрічні стани, гі¬
потонії, помірний лікворно-гіпертензійний синдром, гідроцефалії, іноді епілепсія.
До ускладнень раннього періоду забою головного мозку насамперед належить
поява вираженого набряку-набухання мозку зі значним гіпертензійним синдро¬
мом. Друге місце посідають менінгіт, менінгоенцефаліти і ранні абсцеси мозку.
Трапляються також внутрішньочерепні і внутрішньомозкові крововиливи з по¬
вторними дислокаціями та вклинюваннями мозку. Серед ранніх ускладнень виді¬
ляють епілептичні напади, шо обтяжують перебіг хвороби. До ускладнень ран¬
нього періоду в ослаблених хворих і постраждалих на фоні алкогольної інтокси¬
кації варто віднести: пневмонії, алкогольний делірій, синдром Корсакова та ін.
Серед пізніх ускладнень забою головного мозку з урахуванням ступеня тяж¬
кості перенесеної травми, переважного ураження конвекситальних або базально-
стовбурових структур перше місце посідають травматичні церебральні арахноїди¬
ти або лептоменінгіт. Потім іде зовнішня або внутрішня гідроцефалія різного
ступеня тяжкості. І арахноїдити, і гідроцефалія можуть перебігати з епілептични¬
ми нападами.
У пізній період перенесеного забою головного мозку можуть розвиватися лік-
ворея із вторинним менінгітом або менінгоенцефалітом, травматичні кісти або
гранульоми, пізні абсцеси головного мозку. До окремих ускладнень як раннього,
так і пізнього періоду забою мозку, що розвивається на тлі перелому основи че¬
репа і особливо краніобазальних ушкоджень, потрібно віднести утворення трав¬
матичних каротидно-кавернозних сполучень.
Алгоритм обстеження хворих із ЧМТ
Основні завдання:
1. Визначення травматичного характеру ураження та ступеня ушкодження
мозку, тяжкості стану потерпілого. Для цього необхідно:
• встановити факт ЧМТ;
РОЗДІЛ 32. ТРАВМАТИЧНІ УРАЖЕННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ І ПЕРИФЕРИЧНИХ НЕРВІВ
• визначити стан життєво важливих функцій;
• визначити рівень порушення свідомості;
• визначити наявність, локалізацію, характер зовнішніх ушкоджень голови;
• встановити наявність або відсутність клінічних ознак дислокації голо¬
вного мозку.
2. Визначення локалізації патологічного вогнища у головному мозку. Для
цього необхідно:
• встановити наявність вогнищевих симптомів випадіння з боку черепних
нервів, рухової сфери (парези), рефлексів, мовної функції;
• визначити наявність симптомів місцевого подразнення мозкових оболонок;
• уточнити наявність і структуру або відсутність епілептичних нападів.
3. Визначення об’ємного характеру пошкоджень мозку. Для цього необхідно:
• встановити прогредієнтний характер розвитку симптоматики;
• визначити поглиблення порушення свідомості з приєднанням симптомів
ураження стовбура мозку;
• призначити і оцінити дані Ехо-ЕГ, КТ і інших методів.
4. Виявлення поєднаних із ЧМТ пошкоджень і супутніх захворювань.
5. Комплексна оцінка даних клінічного та інструментального обстеження,
формулювання розгорнутого діагнозу.
6. Визначення лікувальної тактики.
ХРЕБТОВО-СПИННОМОЗКОВА ТРАВМА
Хребтово-спинномозкова травма (ХСМТ) — це механічне ушкодження хребта
і/або вмісту хребтового каналу (спинного мозку, його оболонок і судин, спинномозко¬
вих нервів). Частота ХСМТ у різних географічних регіонах коливається від 29,4 до
50 випадків на 1 млн мешканців, при цьому більш ніж половина потерпілих — особи
молодші 40 років; чоловіки порівняно з жінками травмуються в 2,5—4 рази частіше.
Класифікація. Розрізняють ізольовану, поєднану (що супроводжується ушкоджен¬
ням органів грудної клітки, черевної порожнини, переломами кісток кінцівок і т. д.)
і комбіновану (що поєднується з радіаційним, термічним або хімічним ураженням
організму) ХСМТ. Травма без порушення функцій спинного мозку називається не-
ускладненою, травма з порушенням його функцій — ускладненою.
За характером ушкодження ХСМТ може бути закритою і відкритою, залежно від
порушення цілості шкірних покривів на рівні ушкодження і, відповідно, небезпеки
інфікування вмісту хребтового каналу. Відкриті ушкодження (невогнепальні і вогне¬
пальні) за ознакою цілості твердої мозкової оболонки поділяють на непроникні (твер¬
да мозкова оболонка неушкоджена) і проникні (ушкодження твердої мозкової обо¬
лонки). Проникні ушкодження встановлюють або за наявності ліквореї або під час
виконання оперативного втручання, коли констатують ушкодження твердої мозко¬
вої оболонки.
За стабільністю ушкодження переломи хребта поділяють на: стабільні (най¬
частіше бувають при клиноподібних компресійних переломах тіл і при переломах
дужок проксимальніше поперекового хребця LIV, а також при переломах попереч¬
них і остистих відростків) і нестабільні (усі зміщення (вивихи) хребців, переломи
й вивихи суглобових відростків, розриви міжхребцевих дисків і їх поєднання з
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ушкодженням тіл хребців). Усі хворі з нестабільністю хребта потребують лікуваль¬
ної стабілізації за допомогою корсетів, шин, стяжок, хірургічного втручання.
Для оцінки ступеня порушення провідності спинного мозку і прогнозування пере¬
бігу травми найпоширенішою є шкала ASIA (American Spinal Injury Association, 1992):
• “А” (повне ураження) — відсутність сенсорних і моторних функцій нижче
рівня ураження, включаючи крижові сегменти S4—S5;
• “В” (неповне ураження) — збереження чутливості, але відсутність рухів ниж¬
че рівня пошкодження (у тому числі у крижових сегментах S4—S5);
• “С” (неповне ураження) — збереження рухів нижче від рівня ураження, але
зниження сили більшості м’язів менше ніж 3 бали;
• “D” (неповне ураження) — збереження рухів нижче від рівня ураження при
силі більшості м’язів 3 бали і більше;
• “Е” (норма) — повне збереження чутливих і рухових функцій.
Виділяють такі клінічні форми травматичних уражень спинного мозку: струс
спинного мозку, забій спинного мозку, гематомієлія, стиснення спинного мозку,
розтрощення із частковим порушенням анатомічної цілості чи з розривом спин¬
ного мозку, епідуральний, субдуральний та субарахноїдальний крововиливи,
травматичний радикуліт.
Струс спинного мозку — стан, що характеризується минущим порушенням фун¬
кцій спинного мозку внаслідок травми з переломом або вивихом хребців або без
них. У хворих відразу після травми виникає синдром часткового або (набагато рід¬
ше) повного порушення провідності спинного мозку. При цьому спостерігають
мляві парези і паралічі кінцівок, розлади чутливості (переважають парестезії), за¬
тримку сечі, незначні сегментарні порушення залежно від рівня ураження. Повне
відновлення зазвичай відбувається впродовж декількох годин.
Насамперед показаний ліжковий режим. У разі повного відновлення проводять
тільки симптоматичне лікування. Якщо відновлення призупиняється, слід виключи¬
ти більш тяжку травму спинного мозку.
Забій і переривання спинного мозку. При цих видах ушкодження в спинному моз¬
ку виявляють макроскопічні зміни, хоча іноді буває повний функціональний розрив
СПИННОГО мозку При мінімальних ЗОВНІШНІХ ушкодженнях. Після ТраВхМИ можуть
проявлятися ранні або пізні неврологічні розлади. Ранні порушення зазвичай
пов’язані з набряком спинного мозку або геморагічним некрозом центральної сірої
речовини. При цьому межа неврологічних розладів може підніматися угору. У цих
випадках виключають гематому, випадіння фрагмента міжхребцевого диска, не¬
розпізнаний перелом або інші стани, що підлягають хірургічному лікуванню. Важ¬
лива рання діагностика подібних станів і їх усунення до розвитку незворотних по¬
рушень. У разі тривалості повного паралічу і анестезії понад 48 год можна вважати,
що ушкодження мають анатомічний, а не функціональний характер, і в цьому ви¬
падку шанси на відновлення невеликі.
До стиснення спинного мозку призводять зазвичай кісткові уламки хребців (мал.
32.4), фрагменти зв’язок і дисків, оболонкова або внутрішньомозкова гематома, на¬
бряк, які спричинюють утворення в спинному мозку вогнищ некрозу і клінічно
проявляються синдромами часткового або повного порушення провідності. Якщо
при струсі і забитті спинного мозку проводять консервативне лікування, то при його
стисненні виникають екстрені показання до усунення компресії хірургічними або
консервативними методами.
РОЗДІЛ 32. ТРАВМАТИЧНІ УРАЖЕННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ І ПЕРИФЕРИЧНИХ НЕРВІВ
МАЛ. 32.4. МР-ознаки травматичної компресії спинного
мозку. ТІ- і Т2-зважені зображення
Скіпальний шок спостерігають у разі повного розриву спинного мозку (функ¬
ціонального або анатомічного), який може тривати декілька місяців. Тільки після
ліквідації спінального шоку виникає стійка симптоматика, шо відображає ступінь
ушкодження спинного мозку.
У перебігу ХСМТ виділяють періоди, які відображають динаміку деструктив¬
них і відновних процесів.
Гострий (2—3 доби) та ранній (з 4-ї доби до 2—3-го тижня) періоди — при уш¬
кодженнях спинного мозку різного ступеня тяжкості може спостерігатися синд¬
ром повного порушення провідності спинного мозку, зумовлений спінальним
шоком, порушеннями гемо- та ліквородинаміки, набряком і набуханням спинно¬
го мозку.
Проміжний період (до 2—3 міс.). На початку даного періоду (4—6 тиж. після
ушкодження) зникають явища спінального шоку, набряку спинного мозку та про¬
являється справжній характер та об’єм пошкодження спинного мозку — його забій,
часткове або повне порушення неврологічних функцій нижче від рівня ураження.
Пізній період (з 3—4-го місяця до 2—3 років після травми) — відновлення функ¬
цій спинного мозку, яке залежить від тяжкості його ушкодження (відновлення
функцій спинного мозку може відбуватися впродовж 5—10 років після травми).
Можливе віддалене обтяження неврологічної симптоматики, зумовлене розвит¬
ком рубцевого процесу, кістоутворенням, розвитком посттравматичної сиринго-
мієлії, прогресуванням кіфотичної деформації хребта, явищами нестабільності з
пізньою компресією спинного мозку.
Біль, спричинений ураженням корінців, триває декілька тижнів і місяців. Проте
частіше хворі описують чутливі порушення як печіння з дизестезією, що локалі¬
зується нижче від рівня ушкодження. Вони зберігаються довше і часто не піддають¬
ся лікуванню навіть наркотичними анальгетиками.
Якщо ушкоджені сегменти вище Т9 — Т]0, то нижче рівня ураження ослаблюєть¬
ся або припиняється терморегуляторне потовиділення. У разі ушкодження више С8
терморегуляція повністю втрачається; температура тіла може коливатися в широких
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
межах, особливо при сепсисі. Профузне потовиділення, що спостерігається у таких
хворих, має не терморегуляторний, а рефлекторний характер і провокується розтя¬
гуванням сечового міхура або прямої кишки. Ортостатична гіпотонія виникає через
відсутність рефлекторного звуження судин при зміні положення тіла. Можливе па-
роксизмальне підвищення артеріального тиску у відповідь на розтягування сечового
міхура або прямої кишки.
Порушення сечовипускання, що виникає при ХСМТ характеризується стадій¬
ністю перебігу і призводить до хронічної ниркової недостатності — найчастішої
причини смерті при травні спинного мозку. У першу стадію (атонічну) спостеріга¬
ють порушення сечовипускання відразу після травми. Виникають атонія і пере-
розтягнення сечового міхура з парадоксальною ішурією. Ця стадія може тривати
декілька діб або тижнів залежно від тих самих чинників, що впливають і на інші
прояви спінального шоку (вік, супутні захворювання, трофічні порушення, сепсис).
У другій стадії симптоматика залежить від локалізації ушкодження. При травмах
вище рівня попереково-крижових сегментів рефлекторне сечовипускання віднов¬
люється і розвивається рефлекторний тип нейрогенної дисфункції сечового міхура.
Спочатку скорочення детрузора слабкі й об’єм сечі, що виділяється, малий, проте
надалі сечовипускання потроху відновлюється. Хворий поступово вчиться дізнава¬
тися про наповнення міхура за приливами, головним болем, закладанням носа або
іншими ознаками. У третій стадії хворі з арефлекторним типом нейрогенної дис¬
функції сечового міхура, навчившись визначати момент наповнення сечового міху¬
ра, можуть викликати сечовипускання, наприклад, натискуючи на живіт.
Порушення дефекації має ті самі три стадії. Спочатку спостерігається перерозтяг-
нення і атонія кишечника, відсутність перистальтики. Поява кишкових шумів і від-
ходження газів свідчать про початок другої фази. Щойно перистальтика відновилася,
звільнення кишечнику може відбуватися рефлекторно — за умови підтримання випо¬
рожнень м’якими (за допомогою пом’якшувальних послаблювальних) і відсутності
калового завалу. Рефлекторне звільнення кишечнику можна стимулювати тискиен-
ням на живіт або введенням свічок. За наявності арефлекторного типу нейрогенної
дисфункції кишечнику сфінктер не змикається, що призводить до нетримання калу.
Порушення статевої функції залежать від тяжкості пошкодження спинного мозку.
Ускладнення. Утворенню пролежнів передує почервоніння шкіри. Частота появи
пролежнів нині значно знизилася. На ділянки тіла, схильні до стиснення, не можна
накладати гіпсові пов’язки, окрім тих випадків, коли їх застосовує досвідчений лікар
для лікування згинальних контрактур. Невеликі пролежні зазвичай гояться само¬
стійно, якщо рану підтримувати чистою і сухою. Великі за розміром пролежні часто
потребують пластичних операцій.
М’язові спазми істотно полегшуються у разі усунення провокувальних чинників
(наприклад, уретриту, циститу, пролежнів, перерозтягнення прямої кишки або сечо¬
вого міхура). Спазми зазвичай минають самостійно до кінця другого року після трав¬
ми. Для зменшення спастичності застосовують діазепам, баклофен, дантролен, боту-
лотоксин. Операцію ризотомії виконують рідко, лише у винятково важких випадках.
Утворення сечових каменів пов’язане з недостатнім забезпеченням відтоку сечі,
інфекцією і гіперкальціурією внаслідок тривалої нерухомості. Профілактика полягає у
закисленні сечі, підвищенні діурезу, запобіганні інфекції і ранній активізації хворого.
Діагностика. Обстеження хворого має включати (у перші 3 год з моменту над¬
ходження в приймальне відділення стаціонару):
РОЗДІЛ 32. ТРАВМАТИЧНІ УРАЖЕННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ І ПЕРИФЕРИЧНИХ НЕРВІВ
МАЛ. 32.5. Травматичний спондилолістез. Рентгенограма шийного відділу хребта
1. Неврологічний огляд з ретельним обстеженням хребта з метою виявлення
деформації, локальних набряків або болю, обмеження рухливості.
2. Рентгенографію хребта в 2 проекціях (при підозрі на переломи поперечних
відростків — 1/2 та 3/4 проекції з обох боків).
3. Люмбальну пункцію, висхідну чи низхідну мієлографію (за відсутності КТ,
МРТ).
4. КТ хребта в перші 60 хв після госпіталізації (основний метод діагностики
ушкодження хребта), МРТ хребта (основний метод діагностики ушкодження
спинного мозку).
Рентгенологічне дослідження має охоплювати усі відділи хребта, які могли
бути ушкоджені при травмі. Рентгенографію проводять у задній прямій і бічній
(мал. 32.5) проекціях. При травмі шийного відділу виконують рентгенографію
гачкуватого відростка осьового хребця через відкритий рот і проводять рентгено¬
графію у косій проекції. Іноді здійснюють рентгенографію в положенні згинання
або розгинання. У разі неможливості добре розглянути ділянку передбачуваного
ушкодження для діагностики кісткових уражень показана КТ. За наявності не¬
врологічних розладів методом вибору є МРТ, що найкраще виявляє як екстраме-
дулярні, так і інтрамедулярні ураження.
Лікування. Мета невідкладної допомоги при травмі спинного мозку — запобігти
додатковому його ушкодженню. Тяжкість травми може посилюватися через необе¬
режне поводження з хворим під час надання першої допомоги; крім того, неспри¬
ятливий вплив на вже пошкоджену нервову тканину мають артеріальна гіпотонія і
гіпоксія. Для запобігання додатковому ушкодженню спинного мозку необхідна ім¬
мобілізація ураженого відділу хребта, голови та шиї (за допомогою комірців Шан¬
ца, Філадельфійського комірця, шин ЦІТО, інших видів комірців, двох мішків з
піском; транспортування на твердих ношах; рухи головою й сидіння заборонені),
яка проводиться у всіх випадках і зберігається до повного зняття діагнозу ХСМТ.
Лікування хворих із ХСМТ починають на догоспітальному етапі, допомога вклю¬
чає збереження або нормалізацію життєво важливих функцій (дихання, гемоди-
наміки), фіксацію хребта, у тяжких випадках бажане болюсне введення метил-
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
преднізолону. Хворих із ХСМТ рекомендується транспортувати безпосередньо в
спеціалізовані нейрохірургічні відділення або травматологічні відділення.
Алгоритм надання невідкладної допомоги хворим із ХСМТ
1. За підозри на травму спинного мозку пересувати хворого слід украй обе¬
режно.
2. Транспортування проводять на твердій рівній поверхні. За підозри на ушкод¬
ження шийного відділу необхідна іммобілізація голови.
3. Для того щоб хворий під час транспортування не змішувався убік, його обкла¬
дають з боків подушками, згорнутими ковдрами або мішками з піском.
4. Щоб уникнути втрати тепла, хворого накривають вовняною ковдрою.
5. Хворого необхідно доставити в лікарню швидкої допомоги або центр, що спе¬
ціалізується на спинномозкових травмах.
Консервативне лікування. Надання допомоги хворим у гострий період травми
передбачає насамперед нормалізацію дихання й гемодинаміки, катетеризацію се¬
чового міхура й центральної вени. У разі спінального шоку бинтують нижні кін¬
цівки, вводять атропіну сульфат, гіпертонічний (3—7 %) розчин натрію хлориду,
проводять симптоматичне лікування (за алгоритмом ABC (airway, breath, circula¬
tion — дихальні шляхи, дихання, кровообіг), потерпілого негайно госпіталізують
у нейрохірургічне відділення.
У перші 8 год призначають метилпреднізолон (солюмедрол) у дозі ЗО мг на 1 кг
маси тіла одноразово, через 6 год хворий приймає 15 мг/кг препарату, надалі —
по 5 мг/кг кожні 4 год протягом 2 діб. Уводять вітамін Е по 5 мл внутрішньом’язово.
дифенін — по 500 мг, антибіотики широкого спектра дії, анальгетики, магнію
сульфат, хворого перевертають кожні 30—40 хв, симптоматичне лікування. Про¬
водять профілактику виникнення тромбоемболічних ускладнень (бинтування
нижніх кінцівок, масаж, активізація рухів, введення низькомолекулярних гепа¬
ринів протягом 7 днів, потім з 7-го дня хворого переводять на приймання клопі-
догреля (75 мг на добу) або ацетилсаліцилової кислоти (0,325 г на добу, під час
їди) протягом 2—3 міс. У разі травми шийного відділу хребта при вивихах хребців
без грубої компресії спинного мозку показане скелетне витягнення вантажем, що
відповідає 10 % маси тіла потерпілого, або накладання Гало-апарату. Якщо дозво¬
ляє загальносоматичний стан хворого, проводять ургентне оперативне лікування
протягом перших 6—48 год після травми. Фістули й місця витікання спинномоз¬
кової рідини необхідно ушити. З 3-го по 12-й день після травми шийного відділу
хребта оперативне втручання пов’язане з високим ризиком висхідного набряку
спинного мозку, високою летальністю. Протипоказаннями до операції є шок.
поєднані ушкодження, які необхідно швидко ліквідувати.
Показання до оперативного втручання: 1) деформація хребтово-спинномозко¬
вого каналу, виявлена під час ренгенографії, дані КТ або МРТ, що свідчать про
компресію спинного мозку або звуження спинномозкового каналу на ЗО % і біль¬
ше; 2) наявність кісткових або м’якотканинних фрагментів у спинномозковому
каналі; 3) часткова або повна блокада лікворних шляхів; 4) прогресування дис¬
функції спинного мозку; 5) нестабільність хребтово-рухового сегмента, що ство¬
рює небезпеку посилення неврологічної симптоматики.
Абсолютними показаннями є ушкодження твердої оболонки спинного мозку,
що виявляється під час мієлографії, КТ чи МРТ, переломи хребців з ушкоджен¬
РОЗДІЛ 32. ТРАВМАТИЧНІ УРАЖЕННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВО! СИСТЕМИ і ПЕРИФЕРИЧНИХ НЕРВІВ
нями дужок, осколкові переломи тіл хребців із проникненням уламків у хребто¬
вий канал; велика секвестрована грижа міжхребцевого диска. Операція завжди
закінчується стабілізацією хребта (внутрішньою й зовнішньою). Основний прин¬
цип лікування стиснення спинного мозку — рання відкрита або закрита його
декомпресія з наступною надійною стабілізацією ушкодженого сегмента хребта.
ТРАВМА ПЕРИФЕРИЧНО! НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Травматичні ушкодження периферичних нервів — відкриті та закриті ушкод¬
ження з повним або частковим порушенням анатомічної цілості нервових стов¬
бурів, або/і порушенням функції нервово-м’язового апарату.
Відкриті ушкодження становлять переважну більшість травм периферичних
нервів (80—85 %), причому із них на різані та колоті рани (тобто ураження з до¬
сить чіткою локалізацією та відносно “обережною” травматизацією нервового
стовбура) припадає приблизно 70—75 %. Достатньо часто (майже в третині випад¬
ків) відкриті ушкодження периферичних нервів супроводжуються ушкодженнями
сухожилків і великих судин. Закриті травми периферичних нервів переважно
мають компресійно-ішемічний та тракційний механізм ураження.
Травматичні ураження периферичних нервів можуть бути первинними і вторинни¬
ми, коли нерв страждає внаслідок залучення до процесу тканин, що оточують його.
Класифікація. Травма може спричиняти струс нерва, забій, стиснення, розтяг¬
нення і розрив.
Струс нерва характеризується відсутністю в ньому значних анатомічних змін.
Клінічно воно може проявитися частковим або повним випадінням функцій нерва,
яке через 15—25 діб змінюється майже повним їх відновленням.
Забій нерва спричинює в ньому зміни, які видно мікроскопічно, а інколи і мак¬
роскопічно. Уражуються як нервові волокна, так і сполучнотканинні оболонки
стовбура. Нерідко наявна інтерстиціальна гематома. Анатомічна безперервність не¬
рва при його забитті не порушується.
Особливо часто спостерігається стиснення п. radialis і п. peroneus. Сюди відносять
стиснення нерва під час сну, миличні паралічі, ураження малогомілкового нерва
при неправильно накладеній нерухомій пов’язці, паралічі від джгута. Безперервність
стовбура при компресії не порушується, нервові ж волокна, з яких складається нерв,
зазнають глибоких змін.
Розтягування нерва нерідко спричинює загибель осьових циліндрів у тих випад¬
ках, коли анатомічна безперервність стовбура зберігається.
Травма може спричинити повний розрив нерва. Найчастіше розриваються стовбу¬
ри плечового сплетення при різкій раптовій тракції верхньої кінцівки по її довжині.
Клінічна картина. Типовими для ушкодження периферичних нервів є такі гру¬
пи симптомів:
— порушення рухової функції (периферичний парез або параліч);
— порушення чутливої функції (найчастіше гіпо- та анестезія, інколи гіпер¬
естезія, парестезія, гіперпатія);
— порушення вегетативно-трофічної функції (в перші години після ушкод¬
ження з’являється гіперемія шкіри нижче від рівня ушкодження, підвищення міс¬
цевої температури, порушення потовиділення);
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
— больовий синдром (частіше виникає у разі ушкодження серединного, сід¬
ничного та великогомілкового нервів), характерним є симптом Тінеля — перкусія
або пальпація в ділянці ушкодження нерва спричинює стріляючий біль з іррадіа¬
цією в ділянку, що іннервуеться цим нервом.
Обов’язковою є перевірка активних і пасивних рухів у суглобах, що дає змогу
визначити не лише рухову функцію нервів, а й супутнє ураження сухожилків.
Діагностика. За наявності у хворого травматичного ураження периферичних
нервів необхідним є проведення комплексу досліджень, який включає:
— загальний соматичний огляд з визначенням основних вітальних функцій
(дихання, пульс, артеріальний тиск);
— неврологічний огляд;
— рентгенографія відповідної ділянки при підозрі на перелом кісток, вивих
суглобів у двох проекціях;
— ЕНМГ;
— УЗД ушкодженої кінцівки;
— MPT, КТ за показаннями при супутніх ушкодженнях (наприклад, при уш¬
кодженнях головного мозку, хребта та спинного мозку тощо).
Диференціальну діагностику між струсом, забоєм або стисненням периферичних
нервів нерідко проводять тільки після тривалого спостереження. Про повне анато¬
мічне переривання нерва свідчать такі дані: повний параліч усіх м’язів, які іннервує
уражений нерв, гіпотрофія відповідних м’язів, анестезія усіх видів чутливості в авто¬
номній зоні іннервації цього нерва. З’являються місцеві ознаки паралічу вазокон¬
стрикторів — ціаноз, ангідроз, зниження шкірної температури. На ЕНМГ реєструєть¬
ся “біоелектричне мовчання” — пряма лінія. Відсутність суттєвої позитивної невро¬
логічної динаміки, стійкість симптомів, незважаючи на лікування, характерні для
анатомічного переривання ураженого нерва.
Лікування. Хірургічне лікування. Оптимальним є первинний шов нерва під час
проведення первинного хірургічного оброблення рани. У разі збереження анато¬
мічної цілості нерва, коли причиною порушень є значний рубцевий процес, вико¬
нують операцію невролізу. У разі задавненого повного анатомічного переривання
нерва виконують невроліз, висікають невроми і при діастазі до 2 см накладають
епіневральний шов. При значному діастазі або дефекті необхідно застосовувати ауто¬
пластику. Після проведення втручання обов’язковим є забезпечення іммобілізації
кінцівки на термін від 2 до 4 тиж. (залежно від наявного дефекту нервового стов¬
бура та можливого натягу). При закритих ушкодженнях оперативне втручання в
гострий період показане лише у разі прогресування ступеня ураження нервового
стовбура внаслідок посилення дії компресійного фактора (наприклад, гематома,
що збільшується). Необхідним для хірургічного втручання є забезпечення можли¬
вості виконання інтраопераційного електрофізіологічного контролю.
За наявності закритих переломів кісток і вивихів з ушкодженням периферич¬
ного нерва показане проведення таких заходів:
1. При закритій репозиції (вправленні) — відновна терапія, спостереження та
ЕНМГ у динаміці. За відсутності ознак відновлення функції нерва (неефективне
відновлення) на фоні інтенсивного лікування рекомендоване хірургічне втручан¬
ня у термін 1—3 міс.
2. Відкрита репозиція (вправлення) потребує ревізії нерва з електродіагности¬
кою під час операції з подальшою тактикою залежно від операційних знахідок.
РОЗДІЛ 32. ТРАВМАТИЧНІ УРАЖЕННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ І ПЕРИФЕРИЧНИХ НЕРВІВ
У разі випадіння (зниження) функції нерва після виконання ортопедичних
маніпуляцій показана ЕНМГ з вирішенням питання про хірургічне лікування у
термін до 1—3 міс. При ушкодженнях сухожилків і нервів оптимальним слід вва¬
жати одномоментне реконструктивне хірургічне втручання з метою відновлення
цілісності зазначених анатомічних структур. При цьому термін проведення втру¬
чання не повинен перевищувати 14 діб (оптимально 12 год).
При ушкодженнях нервів і судин також бажано проводити одномоментне ре¬
конструктивне хірургічне втручання. Питання про втручання на периферичних
нервах у цьому випадку потрібно вирішувати залежно від складності судинного
оперативного втручання, його тривалості та соматичного стану хворого.
Лікування у післяопераційний період включає призначення антибактеріальної
терапії, інгібіторів холінестерази, вітамінів групи В, а згодом — усього комплексу
відновного лікування.
Протипоказання до хірургічного втручання на периферичних нервах:
1) порушення свідомості (сопор, кома);
2) геморагічний або травматичний шок;
3) критичні порушення системи згортання крові, ДВЗ-синдром;
4) наявність супутніх уражень, що призводять або можуть призвести до пору¬
шення вітальних функцій;
5) наявність або загроза інфекційних ускладнень.
Консервативне лікування проводять за наявності травм без порушення анато¬
мічної цілісності нерва (забій, розтягування, гематоми), а також у перед- і післяо¬
пераційний періоди.
Консервативні методи мають на меті:
— зменшити розвиток рубцевої тканини в зоні травми, тим самим створюючи
сприятливіші умови для проростання аксонів з центрального відрізку в дис¬
тальний;
— стимулювати регенерацію;
— поліпшувати стан денервованих м’язів, запобігати появі контрактур і тро¬
фічних змін.
До комплексу консервативних заходів входять іммобілізація сегменту в гострий
період з метою розвантажити денервовані м’язи і лікувальний масаж для усунення
набряку завдяки поліпшенню крово-, лімфообігу і нормалізації обмінних процесів у
зоні травми і операції. Дуже важливим моментом консервативного лікування є ліку¬
вальна фізкультура і електростимуляція м’язів з елементами активної електрогімнас-
тики, коли хворий намагається викликати скорочення денервованого м’яза. Доціль¬
не застосування електрофорезу препаратів йоду, новокаїну, магнітотерапії. У пізні¬
ший період показані теплові процедури (аплікації парафіну, озокериту, ванни), а
для стимуляції регенерації нерва — використання ультразвуку.
Важливу роль у комплексній терапії має медикаментозне лікування — вітаміно¬
терапія (В,, В6, В12), дибазол, фенатин, альфа-ліпоєва кислота. Виражений антихолін-
естеразний ефект має прозерин, який призначають з перших днів після травми або
операції.
Орієнтовна тривалість стаціонарного лікування — 5—12 діб. Надалі показане
відновне лікування під спостереженням невропатолога та травматолога з
обов’язковим регулярним ЕНМГ-контролем.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ПИТАННЯ РЕАБІЛІТАЦІЇ
ПІСЛЯ ТРАВМИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
Реабілітація — це система заходів медичного, психологічного і соціального
характеру, метою яких є відновлення як порушених функцій і здоров’я хворого,
так і його особистого і соціального стану. Головна мета реабілітаційних заходів —
інтеграція хворих у суспільство з досягненням можливої соціальної та економіч¬
ної незалежності. Ця мета визначає складність структури реабілітації, тому шо
вимагає включення не тільки медичного, а й психологічного, педагогічного і со¬
ціального аспектів.
Нейрореабілітація відрізняється від реабілітації в кардіології, хірургії, травма¬
тології та інших галузях медицини. Спектр наслідків травми нервової системи
простягається від порушень свідомості, вищих коркових функцій, рухів, чутли¬
вості, функцій окремих черепних і периферичних нервів до вегетативних розладів
і порушень функцій сфінктерів. Методами реабілітаційних заходів є лікувальна
фізкультура, масаж, рефлексотерапія, мануальна терапія, протезування й ортопе¬
дія, спеціальна медикаментозна терапія, фізіотерапія, трудотерапія, психотерапія,
логопедична і нейропсихологічна допомога тощо.
У реабілітаційному процесі беруть участь багато спеціалістів різного профілю.
Наразі активно розвивається стратегічний принцип об’єднання спеціалістів, що
проводять роботу з одним хворим, у реабілітаційну команду. Команда — це неве¬
лика група людей, які взаємно доповнюють один одного при досягненні постав¬
леної мети. Стратегія реабілітаційного процесу визначає склад реабілітаційної
команди. На кожному етапі визначаються головні і другорядні завдання. Напри¬
клад, у перший ранній період реабілітації провідними можуть бути життєво важ¬
ливі функції — дихання, ковтання, сечовипускання; у другий ранній період —
мова, зір, чутливість; в основний період — рухи і вищі психічні функції. На різних
етапах крім невролога в команду долучаються психотерапевт, логопед, нейропси-
холог, уролог, кінезітерапевт, ортопед, нейрохірург, нейрофізіолог, офтальмолог,
отоларинголог, стоматолог, дерматолог, соціальні працівники та ін.
Клінічна практика свідчить, що висока ефективність нейрореабілітації може
бути досягнута лише в разі дотримання таких умов: 1) максимально ранній поча¬
ток реабілітаційних заходів; 2) безперервність; 3) інтенсивність; 4) тривалість:
5) комплексність медико-психолого-педагогічного процесу; 6) диференційована і
синдромальна нейропсихологічна діагностика порушених вищих психічних функ¬
цій; 7) адекватне, диференційоване застосування програм відновного навчання,
що відповідає формі й етапу захворювання; 8) систематичний контроль за сома¬
тичним, неврологічним, психічним і психологічним станом хворого; 9) прогнозу¬
вання доцільності тих чи інших форм реабілітації; 10) вирішення соціально-пси¬
хологічних, соціально-побутових і трудових проблем; 11) включення в реабіліта¬
ційний процес членів родини на всіх етапах захворювання; 12) вирішення проблем
підтримки мозкового кровотоку.
У віддалені терміни після травми нервової системи особливу роль відіграють
соціально-психологічні заходи. Хворому часто не вдається повернутися в колиш¬
нє соціальне оточення, до попередньої трудової діяльності, звужується коло його
спілкування. Різноманітні форми соціалізації людей з обмеженими можливостя¬
РОЗДІЛ 32. ТРАВМАТИЧНІ УРАЖЕННЯ ЦЕНТРАЛЬНОЇ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ І ПЕРИФЕРИЧНИХ НЕРВІВ
ми (суспільно-політичні заходи, спортивні змагання, клубна робота тощо) є ло¬
гічним завершенням будь-яких реабілітаційних програм.
До неспецифічних результатів реабілітаційних заходів належать подолання ре¬
жиму гіподинамії, стимуляція серцево-судинної і дихальної систем, підвищення
метаболізму, поліпшення трофічних процесів і регенерації, відволікання від ду¬
мок про хворобу, підвищення настрою, стимуляція активності.
Окремі методи нейрореабіштації. Масаж, пасивні і активні рухи розпочинають
якомога раніше. Пізніше призначають спеціальні вправи для розвитку певних груп
м’язів. Дуже важливим у реабілітації хворих, що перенесли травму нервової системи,
є правильна організація догляду.
Догляд у разі порушення сечовипускання. Метою такого догляду — створити умови
для відновлення контрольованого рефлекторного сечовипускання і не допустити
інфекційних ускладнень. Для цього краще періодично встановлювати сечовий кате¬
тер у стерильних умовах. Для профілактики інфекції та утворення каменів призна¬
чають аскорбінову кислоту (1,0 г 4 рази на добу) з метою закислення сечі. Діурез у
1-у добу після травми знижується, але з метою знизити ризик сечової інфекції відра¬
зу починають встановлювати сечовий катетер 2—3 рази на добу — залежно від
об’єму залишкової сечі.
Догляд за наявності порушення дефекації. Мета — створити умови для відновлен¬
ня контрольованої рефлекторної дефекації. На атонічній стадії показано введення
газовідвідної трубки і клізми. Після появи перистальтики призначають послаблю-
вальні і пом’якшувальні препарати або ті, що збільшують об’єм калових мас (насін¬
ня подорожника). З відновленням перистальтики клізми замінюють на свічки. Не¬
обхідно стежити, щоб не виник каловий завал.
Догляд за шкірою. Ковдри і простирадла мають бути добре натягнуті і розглад¬
жені. Хворого укладають на тверду рівну поверхню, поклавши на неї матрац або
прокладку з пінистого матеріалу; кожні 2 год (цілодобово) хворого повертають. У
спеціалізованих центрах використовують протипролежневі системи та ліжка, що
постійно обертаються, полегшують догляд і дають змогу оберігати особливо чутливі
місця від стиснення. При ушкодженнях хребта не можна використовувати ліжка, що
не забезпечують належної іммобілізації.
Спорт. Організовують заняття з баскетболу на візках, стрільби з лука, гри в кеглі,
плавання.
Психологічна допомога потрібна майже усім хворим, особливо за наявності де¬
пресії та суїцидальних спроб. В обов’язковому порядку з хворими, що перенесли
травму нервової системи, проводять заняття з формування побутових навичок. Со¬
ціально-побутова адаптація є системою заходів, спрямованих на відновлення здат¬
ності інвалідів до самостійної діяльності в побуті (самостійне пересування на коляс¬
ці, їда і т. ін.) і, що забезпечують їх інтеграцію в суспільстві. Також програма адап¬
тації допомагає відновити навички письма і дрібної моторики.
Трудотерапія дозволяє набути навичок, необхідних для соціальної адаптації, і
надає хворим упевненості у власних силах, зменшуючи тим самим відчуття непов¬
ноцінності. Численні пристосування роблять доступними найрізноманітніші види
діяльності.
СОМАТОНЕВРОЛОГІЧНІ
СИНДРОМИ
Соматоневрологія — один із найважливіших напрямків медицини,
який дає змогу зрозуміти механізми багатьох захворювань, осмислити
терапевтичні можливості та зворотність патологічного процесу і
діагностувати численні зміни нервової системи за наявності патології
внутрішніх органів. Перша реакція нервової системи на самому по¬
чатку соматичного захворювання зазвичай захисна, але в міру прогре¬
сування патологічного процесу утворюється замкнене коло, яке не
тільки стає підставою для виникнення неврологічних синдромів, а й
негативно впливає на первинну соматичну патологію. Передумовою
для виникнення та розвитку соматоневрології стала концепція про те,
що мозок і внутрішні органи взаємно впливають одне на одного і цей
зв’язок є двобічним. Ця концепція об’єднала, з одного боку, теорію
нервізму, розроблену вітчизняними фізіологами та клініцистами
І.М. Сєченовим, В.М. Бехтеревим, С.П. Боткіним, І.П. Павловим та
іншими на межі XIX—XX ст., яка полягає у визнанні головної ролі
нервової системи в життєдіяльності організму як у нормі, так і при
патологічних станах, з іншого — положення про вплив функціонуван¬
ня внутрішніх органів на стан і функції нервової системи. Тому в
клініці спостерігаються як нервові розлади в разі соматичних захво¬
рювань, так і соматичні порушення за умови захворювань нервової
системи.
Патогенез. Неврологічні розлади, що виникають при різних сома¬
тичних захворюваннях, зазвичай мають певні спільні механізми пато¬
генезу. Важливою патогенетичною ланкою соматоневрологічних по¬
рушень є розвиток гіпоталамо-гіпофізарної дисфункції як первинно
(при ендокринній патології), так і внаслідок порушення метаболізму
в нервовій системі та підвищення проникності ГЕБ, який у цій ділян¬
ці мозку характеризується найвищою проникністю щодо різних не¬
сприятливих чинників. Саме гіпоталамо-гіпофізарні структури забез¬
печують можливу корекцію порушень гомеостазу, що виникають в
організмі, а якщо токсичні впливи на гіпоталамус унаслідок соматич¬
ної патології посилюються, то корекція гомеостазу стає недостатньою
і з’являються ознаки дисфункції спочатку гіпоталамо-гіпофізарної ді¬
лянки, а надалі й інших структур лімбіко-ретикулярного комплексу.
Іншою, зазвичай спільною ланкою патогенезу соматоневрологічних
розладів є різноманітні метаболічні порушення, які призводять до змі-
РОЗДІЛ 33. СОМАТОНЕ5РОЛОГ1ЧНІ СИНДРОМИ
ни функції та структури нервової системи, а також стану ГЕБ. Важливий механізм
ураження нервової системи на тлі соматичних захворювань — розвиток гіпоксії
нервових структур, яка виникає не тільки при патології захворювань серцево-су¬
динної системи та легенів, а й унаслідок порушення метаболізму в нервовій клі¬
тині (ураження різних ланок кисневого, вуглеводного та інших видів обміну).
Рефлекторний механізм розвитку соматоневрологічних розладів, що найменше
враховується в практичній роботі, пов’язаний із патологічною імпульсацією від
уражених органів і тканин, що надходить до структур нервової системи і призво¬
дить до виникнення реперкусійних і генералізованих рефлекторних синдромів.
Порушення виділення різних медіаторів та гормонів, що виникає внаслідок надзви¬
чайних за силою і тривалістю подразнень, досить часто спричинює розвиток па¬
тологічних процесів у різних структурах нервової системи.
Клінічна картина. На початкових етапах патологічного процесу соматоневро-
логічні розлади зазвичай функціональні, динамічні та зворотні, але надалі вони
прогресують, набувають стійкого характеру і супроводжуються появою органіч¬
них змін у різних структурах нервової системи симетричного та дифузного харак¬
теру. До найчастіших неврологічних синдромів при соматичній патології нале¬
жать вегетативна дисфункція, неврастенічний синдром, енцефалопатія, мієло-
патія, моно- та поліневропатія, радикулопатія, нервово-м’язові порушення, гострі
нервово-психічні розлади (у тому числі гострі порушення церебрального та спі-
нального кровобігу), пароксизмальні стани.
Розвиток вегетативної дистонії при соматичних захворюваннях патогенетично
пов’язаний із нервово-рефлекторними та гуморальними розладами. Спочатку ве¬
гетативні порушення відіграють компенсаторну роль, але потім набувають патоло¬
гічних ознак, які “вплітаються” у патогенез соматичної патології. Найяскравіше
вегетативна дистонія проявляється в психоемоційній сфері. Емоційні розлади на
початку захворювання набувають астенічного характеру, але в міру прогресування
соматичної патології можуть трансформуватися у неврозоподібний, апатикоабуліч-
ний, депресивний синдроми.
Для соматогенної енцефалопатії, яка може бути гіпоксичною, дисциркулятор-
ною, дисметаболічною та інтоксикаційною, характерні головний біль, нудота, за¬
паморочення, порушення сну, когнітивні розлади. У неврологічному статусі вияв¬
ляються ністагм, атактичний синдром, вестибулярні порушення, синдром піра¬
мідної чи екстрапірамідної недостатності, субкортикальні патологічні рефлекси
тощо. Іноді енцефалопатія може ускладнюватися розвитком гострих порушень
мозкового кровообігу за ішемічним або геморагічним типом із появою відповідної
загальномозкової або вогнищевої симптоматики.
Соматогенна мієлопатія, розвиток якої пов’язаний із метаболічними та судин¬
ними порушеннями, зазвичай характеризується ознаками симетричного ураження
спинного мозку (клітинних структур або провідників) із виникненням рухових
розладів і порушень чутливості. До частих проявів соматоневрологічних розладів
належать дисметаболічні, токсичні поліневропатії, які проявляються вегетативно-
трофічними, чутливими та руховими порушеннями переважно в дистальних відді¬
лах кінцівок, спочатку в нижніх, а згодом — і у верхніх. Соматогеннірадикулопатії
патогенетично пов’язані не тільки з метаболічними, судинними розладами, а й з
патологією хребта, яка може розвиватися при захворюваннях внутрішніх органів
(ендокринна патологія, пухлини, захворювання крові), та клінічно проявляються
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
больовим, міофасціальним і корінцевим синдромами. Особливу увагу слід приді¬
ляти нервово-м ’язовим синдромам у разі соматичної патології (насамперед при ендо¬
кринних захворюваннях). Вони характеризуються значним поліморфізмом, рідко
проявляються особливими диференціально-діагностичними ознаками, тому за¬
звичай лікарі їх трактують як неврологічне захворювання, що призводить до
діагностичних помилок і несвоєчасно призначеного лікування.
Діагностика соматоневрологічних розладів полягає в ретельному проведенні
клініко-інструментального, соматичного та неврологічного дослідження із засто¬
суванням електроенцефалографічного, ультразвукового (допплєрографія судин
мозку), електронейроміографічного, нейровізуалізаційного (КТ і МРТ головного
та спинного мозку) досліджень, біохімічного дослідження крові, ліквору, сечі,
жовчі тощо.
Лікування. Обов’язково проводять корекцію соматичних порушень, викорис¬
товують патогенетичні (препарати метаболічної дії, вазоакгивні препарати, дезаг-
реганти, дезінтоксикаційні засоби, антиоксиданти, антигіпоксанти), відновні
(нейропротектори, цитопротектори, препарати нейротрофічної дії, полівітамінні
та полінуклеотидні комплекси) та симптоматичні (знеболювальні, антипароксиз-
мальні, седативні препарати, антидепресанти) засоби.
УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
В РАЗІ СЕРЦЕВО-СУДИННИХ ЗАХВОРЮВАНЬ
Неврологічні ускладнення при різних захворюваннях серця та аритміях розви¬
ваються внаслідок порушення системної та церебральної гемодинаміки, знижен¬
ня ударного та хвилинного об’єму серцевого викиду, в умовах гіпоксії, гілеркап-
нії, дихального ацидозу, кардіогенних емболій, запальних процесів і дистрофічних
змін у речовині мозку та судинах, зниження перфузійного тиску в мозку, підви¬
щення інтрацеребрального венозного та лікворного тиску, порушення метаболіч¬
них процесів у нервових клітинах тощо.
Неврологічні ускладнення на тлі вроджених вад серця можуть бути викликані
хронічною гіпоксією, підвищенням в’язкості крови, ослабленням фільтрувальної
функції легень унаслідок прямого сполучення між лівими та правими відділами
серця, залученням венозної крові в артеріальне русло. При ціанотичній формі
вродженої вади серця можливий розвиток тромбозів мозкових вен і синусів або
абсцесу мозку, що спричинює порушення свідомості, парези, судомні напади,
підвищення внутрішньочерепного тиску. Під час дослідження спинномозкової
рідини виявляють підвищення лікворного тиску, незначне збільшення вмісту біл¬
ка та плеоцитоз, а проведення КТ або МРТ мозку дає змогу діагностувати абсце¬
си. Неціанотичні форми вроджених вад серця можуть ускладнюватися емболією
мозкових артерій із розвитком ішемічних інсультів. При аортальних стенозах та
атріовентрикулярних блокадах можливі непритомні стани, періодичні напади за¬
паморочення. У дітей із вадами серця часто відзначають порушення когнітивних
функцій, затримку моторного розвитку, порушення координації, неврастенічну
симптоматику.
У хворих із серцевою недостатністю на тлі набутих вад серця найчастіше ви¬
никають неврастенічний, дисомнічний синдроми, вегетативна дисфункція, фобіч-
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
вини спинного мозку) або появою помірних провідникових пірамідних розладів і
порушень чутливості (ураження білої речовини). На тлі ішемічної хвороби серця
також може розвиватися емболічний або гемодинамічний ішемічний інсульт. Ем¬
болічний інсульт найчастіше виникає в басейні середньої мозкової артерії, а не-
тромботична церебральна ішемія — у кіркових гілках мозкових артерій або у
зонах, які васкуляризуються дрібними артеріями різних басейнів, тому є дуже
чутливими до гемодинамічних розладів і зниження перфузійного тиску.
Вираженість і стійкість неврологічної симптоматики при захворюваннях сер¬
цево-судинної системи залежать не тільки від компенсаторних можливостей моз¬
кової гемодинаміки, а й від тяжкості та поширеності метаболічних порушень у
нервових клітинах.
УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
ПРИ ЗАХВОРЮВАННЯХ ОРГАНІВ ДИХАННЯ
Багатофакторний патогенез розладів дихання та різний ступінь їхньої вираже-
ності зумовлює різноманітність неврологічних порушень при захворюваннях
бронхо-легеневої системи. Дихальна недостатність, яка майже завжди супровод¬
жує захворювання органів дихання, призводить до гіпоксії, шо виникає гостро
(при гострій пневмонії, нападах бронхіальної астми, емболії легеневої артерії
тощо) або поступово (при хронічних формах легеневих захворювань). На тлі гі¬
поксії розвиваються гіпоксемія, гіперкапнія та дихальний ацидоз, під впливом
яких у головному мозку виникають виражені метаболічні порушення, шо призво¬
дить до гемо- та ліквородинамічних розладів, набряку, венозного застою і спри¬
чинює дистрофічні зміни в нервових клітинах. Гіпоксія, що з’являється раптово,
зумовлює розвиток гострої гіпоксичної енцефалопатії з інтенсивним головним бо¬
лем, психомоторним збудженням, нутодою, блюванням, запамороченням, зомлін¬
ням, судомами, гіперкінезами, руховими розладами тощо. Хронічна енцефалопатія,
шо виникає на тлі хронічної легеневої недостатності, зазвичай характеризується
вегетативною дистонією, неврозоподібними проявами (зниження настрою, за¬
гальна слабість, дратівливість, тривожність), дифузним головним болем (шо най¬
частіше з’являється зранку і пов’язаний із венозною гіпертензією), дисомнічним
синдромом, шумом у голові, запамороченням, синкопальними станами, когнітив-
ними розладами. У неврологічному статусі виявляють розсіяну вогнищеву мікро-
симптоматику (порушення акомодації, ністагм, обмеження рухів очних яблук,
сухожилкова анізорефлексія, патологічні пірамідні рефлекси та рефлекси ораль¬
ного автоматизму, гіперкінези — постуральний тремор чи астериксис, атактичний
синдром, вестибулярні розлади тощо). У хворих із церебральним атеросклерозом
або гіпертонічною хворобою легенева недостатність може спровокувати розвиток
гострих порушень мозкового кровообігу у вигляді транзиторної ішемічної атаки або
нетромботичного ішемічного інсульту із симптоматикою відповідно до ураженого
судинного басейну. Венозний застій у мозку може призводити до підвищення
проникності судинної стінки та діапедезного виходу еритроцитів, що зумовлює
геморагічну трансформацію інфаркту після ішемічного інсульту.
Інфекційні захворювання легень, зокрема пневмонії, за рахунок гематогенного
проникнення інфекції до мозку можуть ускладнюватися розвитком менінгізму
РОЗДІЛ 33. СОМАТОНЕВРОЛОПЧНІ СИНДРОМИ
або вторинного гнійного (найчастіше пневмококового) менінгіту чи менінгоенцефалі-
ту із появою менінгеального синдрому та вогнищевої симптоматики ураження
речовини мозку. При абсцесах легень і бронхоектатичній хворобі можливі гнійний
менінгоенцефаліт та абсцеси головного мозку. У разі бронхогенного раку легень його
метастази в головний мозок нагадують клінічну картину первинної церебральної
пухлини. Також для злоякісних пухлин бронхолегеневої системи характерний
розвиток поліневропатичного синдрому та міастеноподібного синдрому Ламберта —
Ітона.
УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
В РАЗІ ЗАХВОРЮВАНЬ ТРАВНОГО ТРАКТУ
Патогенез неврологічних розладів при хронічних захворюваннях травного трак¬
ту зумовлений поліморфними за характером метаболічними порушеннями, які
спричинюють дисфункцію лімбіко-ретикулярних структур і морфофункціональні
зміни нейронів та їхніх аксонів, а також патологічною імпульсацією від уражених
внутрішніх органів (реперкусивні та рефлекторні синдроми). Найчастіше у хворих
виявляють неврастенічний синдром та синдром вегетативної дистонії. На початку
захворювання хворі скаржаться на дратівливість, підвищену втомлюваність, не¬
стриманість, швидкі зміни настрою тощо. З прогресуванням патологічного про¬
цесу зростає питома вага астеноіпохондричних (загальная слабість, пасивність,
фіксованість на власних хворобливих відчуттях) і депресивних проявів. Вегетосу-
динні порушення в разі хронічних захворювань травного каналу мають переважно
парасимпатичну спрямованість, тому проявляються артеріальною гіпотензією,
брадикардією, схильністю до ортостатичної непритомності, загальним гіпергідро-
зом, акроціанозом, розлитим червоним дермографізмом, лабільністю вазомотор¬
них реакцій. Досить часто відзначаються дифузний головний біль, переважно ва¬
зомоторного генезу, позитивні розлади чутливості (парестезії, сенестопатії), пору¬
шення сну.
Багато захворювань органів травлення (хронічні запальні процеси шлунка та
кишок, постгастректомічний синдром тощо) призводить до порушень усмокту¬
вання (мальабсорбції), що спричинює дефіцит деяких вітамінів. Так, стійкий де¬
фіцит вітамінів В,, В6, В12 та вітаміну Е викликає розвиток поліневропатичного
синдрому, синдрому Корсакова, енцефалопатії Верніке, мозочково-атактичного син¬
дрому. Серед больових синдромів, шо супроводжують захворювання травного кана¬
лу, найчастіше відмічають проекційний біль у зонах Захар’їна — Геда, радикул-
алгії та симпаталгії.
Дуже часто нервово-психічні ускладнення виникають при захворюваннях пе¬
чінки та жовчних проток. Порушення дезінтоксикаційної та метаболічної функ¬
цій печінки в поєднанні з розладами різних видів обміну (вуглеводного, білково¬
го, жирового тощо) призводить до потрапляння токсичних речовин у кров, що
спричинює спочатку функціональні, а потім і патоморфологічні зміни майже на
всіх рівнях нервової системи із неврастенічним синдромом, енцефалопатією, міє-
лопатією та нейропатією. Прояви астенії або неврастенії взагалі можуть бути пер¬
шими проявами гепатитів, цирозів та інших захворювань печінки. Хворі скар¬
жаться на дратівливість, загальну слабість, млявість, нестриманість, агресивність,
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
емоційну лабільність, порушення сну (сонливість удень та безсоння вночі). У де¬
яких випадках з’являються іпохондричні прояви зі зниженням настрою, надмір¬
ною вразливістю, фіксованістю на власних відчуттях та депресивні симптоми. До¬
сить часто визначаються вегетативні розлади у вигляді нападів тахікардії, пітли¬
вості, гіперемії шкірного покриву, сенестопатії — відчуття печіння та свербежу.
У хворих із цирозом печінки або після перенесеного вірусного гепатиту часто
розвивається печінкова енцефалопатія, в основі формування якої лежать дисмета-
болічні процеси та портальна гіпертензія. Ускладнення кровотоку через печінку
внаслідок портальної гіпертензії призводить до формування портокавального шун¬
та, по якому кров із судин кишок через портальну систему потрапляє до нижньої
порожнистої вени, обминаючи печінку. До головного мозку потрапляє кров із
надмірною кількістю токсичних речовин (у першу чергу аміаку), які чинять ушко¬
джувальну дію на клітини мозку. Це призводить до поступового виникнення ас¬
тенічних, загальномозкових (дифузний тупий головний біль, запаморочення, ну¬
дота, порушення сну, зниження уваги та пам’яті), оболонкових (симптоми менін-
гізму) та вогнищевих (черепно-мозкова недостатність, пірамідні, екстрапірамідні
та мозочкові симптоми, пурхаючий тремор, або астериксис, двобічні параміотонії)
синдромів. У хворих упродовж дня періодично може відмічатися сплутаність сві¬
домості, так званий феномен “умикання — вимикання”. У разі прогресуючого
перебігу енцефалопатії виникають епізоди психомоторного збудження, зорові га¬
люцинації, судомні напади та судинні кризи. Частими ускладненнями печінкової
енцефалопатії є набряк головного мозку, порушення дихання із гіпервентиляцій-
ним синдромом, коматозні стани. Розвиток коматозних станів характеризується
порушенням свідомості, підвищенням м’язового тонусу, появою патологічних
пірамідних симптомів, втратою зіничних рефлексів, пригніченням дихання. За¬
звичай виявляються гіпокаліємія, гіпонатріємія, алкалоз, високий рівень аміаку у
крові, підвищення рівня глутаміну в лікворі. Виділяють 4 стадії печінкової енцефа¬
лопатії (S. Sagar, 1995): І стадія — незначне звуження свідомості, підвищена три¬
вожність за відсутності ЕЕГ-змін та астериксису; II стадія — загальмованість, сон¬
ливість, легка дезорієнтація, порушення когнітивних функцій, астериксис, деяке
сповільнення біоелектричної активності мозку на ЕЕГ; III стадія — сопор, повна
дезорієнтація в часі та просторі, астериксис, зниження біоелекгичної активності
мозку на ЕЕГ; IV стадія — кома, наявність реакцій лише на біль, м’язова гіпо¬
тонія.
При виражених порушеннях функції печінки крім енцефалопатії може вини¬
кати мієлопатія, яка характеризується наявністю спинномозкової сегментарної та
провідникової патології (слабкість у ногах, м’язова гіпертонія, патологічні реф¬
лекси, провідникові та сегментарні розлади чутливості, порушення функції ор¬
ганів малого таза). Одним із частих ускладнень печінкової недостатності є ток¬
сична поліневропатія, яка проявляється парестезіями, відчуттям печіння, пору¬
шенням трофіки шкіри, нігтів і волосся, вегетосудинними розладами,
поліневропатичним типом порушення чутливості, м’язовою слабкістю, гіпо¬
тонією, згасанням сухожилкових рефлексів, що спостерігається в дистальних від¬
ділах кінцівок, переважно нижніх. На ЕНМГ — ознаки сегментарної демієлініза-
ції із вторинним аксональним ушкодженням. Можливе також ураження сплетень
із розвитком плексалгічного синдрому, який характеризується тривалим і вираже¬
ним болем, помірними чутливими та руховими розладами.
РОЗДІЛ 33. СОМАТОНЕВРОЛОПЧНІ СИНДРОМИ
При захворюваннях підшлункової залози, які супроводжуються розладом її екзо¬
кринної функції, ураження нервової системи зумовлене порушенням водно-елек¬
тролітного балансу та вуглеводного обміну внаслідок потрапляння у кров надмір¬
ної кількості протеолітичних ферментів (амілази, ліпази, трипсину тощо), що при¬
зводить до набряку головного мозку, дисциркуляторних розладів і дистрофічних
змін речовини мозку. Так, при хронічному панкреатиті виникають неврастенічний
синдром (підвищена дратівливість, загальна слабість, швидка втомлюваність, емо¬
ційна нестабільність), вегетативні розлади, розвивається хронічна дисметаболічна
енцефалопатія (головний біль, зниження уваги та пам’яті, об’єктивна розсіяна або
вогнищева неврологічна симптоматика). У хворих із гострим панкреатитом унас¬
лідок розвитку набряку мозку та загальної інтоксикації можливе формування го¬
строї енцефалопатії, яка проявляється загальномозковим (головний біль, нудота,
запаморочення, порушення свідомості, психомоторне збудження, судоми), менін-
геальним та вогнищевим неврологічним синдромами.
НЕВРОЛОГІЧНІ ПОРУШЕННЯ
В РАЗІ ЗАХВОРЮВАНЬ НИРОК
Порушення структурно-функціональної одиниці нирки нефрона, що лежить в
основі ниркової патології (нирковокам’яна хвороба, гломеруло- та пієлонефрит
тощо), зумовлює порушення реабсорбції, що спричинює розлади білкового, вод¬
но-електролітного обміну, кислотно-основного стану та розвиток уремії. Як на¬
слідок, знижується осмотичний тиск крові, підвищується проникність судинних
стінок, виникають набряк і дистрофічні зміни в нервових клітинах. Ушкодження
нейронів посилюється загальною інтоксикацією азотистими шлаками та іншими
токсичними продуктами, що не виводяться ураженими нирками в повному об¬
сязі, а також розвитком метаболічного ацидозу та артеріальної гіпертензії. Пато-
морфологічна картина ураження нервової системи характеризується появою мно¬
жинних вогнищ крововиливів, некрозів, дистрофічних змін у нейронах. При ць¬
ому тяжкість неврологічної патології залежить від вираженості та перебігу
ниркової недостатності. Так, гостра ниркова недостатність супроводжується
стрімким розвитком неврологічної симптоматики із розвитком гострої енцефа¬
лопатії та коматозних станів, хронічна ниркова недостатність — формуванням
прогресуючої уремічної енцефалопатії, поліневропатії, радикулярного синдрому.
Найчастіше за умов ниркової недостатності, навіть у стадії її компенсації, спо¬
стерігається розвиток неврастенічного синдрому в поєднанні з ознаками вегетатив¬
ної дисфункції та порушенням сну. Сон стає поверхневим, переривчастим, супро¬
воджується яскравими сновидіннями. Порушується формула сну. Формування
уремічної енцефалопатії супроводжується збідненням емоційних реакцій, звужен¬
ням кола інтересів, вираженою стомлюваністю, апатією, зниженням концентрації
уваги та пам’яті, появою зорових галюцинацій та епілептичних нападів, порушен¬
ням свідомості. Під час неврологічного обстеження виявляються дизартрія, ніс¬
тагм, симптоми орального автоматизму, синдроми пірамідної та екстрапірамідної
недостатності, анізорефлексія, астериксис та міоклонії, що створюють враження
м’язових фасцикуляцій (уремічні посіпування), менінгеальні симптоми.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Захворювання нирок часто зумовлює розвиток артеріальної гіпертензії, яка в
свою чергу сприяє виникненню гострої та хронічної церебральної ішемії або гемо¬
рагічних інсультів із відповідною клінічною картиною.
Поліневропатичний синдром, що розвивається на тлі ниркової патології, харак¬
теризується порушенням чутливості в дистальних відділах нижніх кінцівок, пар-
естезіями, відчуттям печіння, м’язовими спазмами на зразок крампі, слабкістю в
стопах, зниженням сухожилкових рефлексів. На ЕНМГ визначають сповільнення
передачі збудження по рухових і сенсорних волокнах, збільшення резидуальної
латентності, зниження амплітуди М-відповіді. Розвиток радикулярного синдрому
супроводжується появою больових відчуттів у нижньогрудному та поперековому
відділах хребта з іррадіацією в пахвинну ділянку та стегно, помірною вираженістю
симптомів натягу корінців, відсутністю ознак випадіння функції, переважанням
чутливих (гіперестезія та гіперпатія) і рухових (гіперрефлексія) симптомів.
Синдром діалізного дисбалансу виникає після проведення гемодіалізу і прояв¬
ляється прогресуючою діалізною енцефалопатією, що є тяжким, нерідко фатальним
неврологічним ускладненням із порушенням свідомості, мови, ходи, епілептич¬
ними нападами, психомоторним збудженням, мнестичними порушеннями, де¬
менцією. Причиною цього синдрому є розвиток набряку мозку внаслідок швид¬
кого видалення сечовини з крові, але не зниження її концентрації у головному
мозку, що спричинює надходження рідини в мозок і підвищення внутрішньоче¬
репного тиску, а також накопичення в мозку різних мікроелементів (алюміній,
олово, калій, кальцій, рубідій тощо).
УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
ПРИ ЕНДОКРИННИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ
Провідними патогенетичними механізмами формування неврологічних синдро¬
мів при ендокринній патології є прямий токсичний вплив надлишку або дефіци¬
ту гормонів, а також інші фактори, що ініціюються гормональним дисбалансом —
метаболічні порушення, судинний фактор, вертеброгенний компонент, аутоімун-
ні порушення тощо. Негативна роль гормонального дисбалансу в розвитку
неврологічної патології зумовлена тим, шо для підтримання нормальної структур¬
но-функціональної цілісності нервової системи потрібні певні гормони. Отже,
дефіцит або надлишок деяких із них може призводити до ураження нервової сис¬
теми на різних рівнях. Метаболічна теорія ураження нервової системи грунтуєть¬
ся на негативному впливі різних обмінних порушень, розвиток яких зумовлений
ендокринною патологією. Судинна ланка патогенезу розвитку неврологічних ус¬
кладнень зазвичай є окремим проявом загальної судинної патології, спричиненої
порушенням функції ендокринних залоз (цукровий діабет, феохромоцитома).
При ендокринних захворюваннях, які супроводжуються патологією хребта (гіпер¬
паратиреоз), можуть спостерігатися ураження спінальних корінців із відповідною
клінічною картиною. Останнім часом великого значення надають аутоімунним
механізмам ураження нервової системи з огляду на тісний зв’язок між ендокрин¬
ною, нервовою та імунною системами.
Незалежно від провідного патогенетичного механізму ураження нервової сис¬
теми може носити функціональний, органічний або змішаний характер, що в
РОЗДІЛ 33. СОМАТОКЕВРОЛОПЧНІ СИНДРОМИ
більшості випадків обумовлене інтенсивністю і тривалістю впливу ендокринної
патології.
Захворювання гіпоталамо-гіпофізарної системи — це група ендокринних за¬
хворювань, у патогенезі розвитку яких лежить гіпоталамо-гіпофізарна дисфунк¬
ція, що виникає первинно. Пухлини гіпоталамуса, вростаючи в порожнину
III шлуночка, тиснуть на хіазму, зорові шляхи, гіпофіз, ніжки мозку та спричи¬
нюють зміни емоційної сфери у вигляді астенічного, астеноіпохондричного, де¬
пресивного синдромів, вазомоторні розлади, порушення зору (геміанопсія, атрофія
або набряк дисків зорових нервів), окорухові розлади у вигляді птозу, розбіжної
або збіжної косоокості, парезу погляду вгору та вбік тощо.
При хворобі Іценка — Кушінга (базофільна аденома гіпофіза) надмірна кіль¬
кість стероїдних гормонів, шкідливо впливаючи на головний мозок, зумовлює
розвиток неврастенічного й астеноіпохондричного синдромів. Поява артеріальної
гіпертензії внаслідок підвищення рівня кортизолу, посилення секреції альдосте¬
рону, підвищення активності ренін-ангіотензинової системи сприяють формуван¬
ню хронічної цереброваскулярної недостатності із мікровогнищевою неврологічною
симптоматикою або виникненню гострого порушення мозкового кровообігу. Роз¬
виток корінцевого синдрому зумовлений ураженням хребта, яке визначається май¬
же в усіх випадках хвороби Іценка — Кушінга. У хворих спостерігаються біль з
іррадіацією в нижні кінцівки, напруження поперекових м’язів, обмеження рухів у
поперековій ділянці, зниження колінних та ахіллових рефлексів, позитивні симп¬
томи натягу, корінцевий тип порушення чутливості. Формування полінейропатич-
ного синдрому пов’язане переважно із метаболічними розладами і супроводжується
симетричним ураженням дистальних відділів периферичних нервів, переважно
нижніх кінцівок. Міопатичний синдром, виникнення якого зумовлене катаболіч-
ною дією надлишку гормонів та зниженням концентрації внутрішньом’язового
калію, характеризується м’язовою слабкістю, гіпо- й атрофіями м’язів прокси¬
мальних відділів кінцівок за відсутності больового синдрому та збереження сухо-
жилкових рефлексів і чутливості.
Гіпоталамічний синдром найчастіше трапляється у вигляді нейроендокринної і
вегетосудинної форм. Нейроендокринна його форма проявляється гіпоталаміч-
ним ожирінням, синдромом персистуючої лактації та аменореї, нецукровим діа¬
бетом. Вегетосудинна форма характеризується поєднанням перманентних вегета¬
тивних розладів із вегетативними пароксизмами симпатико-адреналового, вагоін-
сулярного чи змішаного типів.
Нецукровий діабет виникає внаслідок ураження супраоптичних і перивентри-
кулярних ядер гіпоталамуса, які виробляють антидіуретичний гормон, а також
гіпоталамо-гіпофізарного шляху. Симптоми органічного ураження мозку в біль¬
шості випадків відсутні, часто відзначаються вегетосудинна дистонія та астенічний
синдром.
Розвиток неврологічних порушень при цукровому діабеті (ЦД) зумовлений
низкою судинних і метаболічних факторів — активацією поліолового шляху обмі¬
ну глюкози, накопиченням осмотично активних речовин (сорбітол, фруктоза),
що спричинюють набряк нейронів, виснаженням запасів міоінозитолу, неензима-
тичним глікозилюванням білків судинних стінок, мієліну, тубуліну тощо, розвит¬
ком окисного стресу й енергетичного дефіциту, формуванням макро- та мікроан-
гіопатії, тканинної гіпоксії, дисліпідемії. Провідними механізмами ушкодження
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
периферичної нервової системи є метаболічні порушення, тоді як в ураженні
ЦНС переважають судинні розлади. Відповідно до сучасної класифікації, запро¬
понованої С.В. Котовим і співавт. (2000), у структурі діабетичної нейропатії виді¬
ляють центральну та периферичну нейропатію. Центральна нейропатія об’єднує
діабетичну енцефалопатію, енцефаломієлопатію, гострі нервово-психічні розлади
на тлі декомпенсації метаболізму (кетоацидотичні, гіперосмолярні, лактацидеміч-
ні, гіпоглікемічні стани) та гострі порушення мозкового кровообігу (минущі роз¬
лади, інсульт). Периферична нейропатія спостерігається у вигляді симетричної,
переважно сенсорної, дистальної полінейропатії; асиметричної, переважно мо¬
торної, найчастіше проксимальної нейропатії; радикулопатії; мононейропатії та
автономної (вісцеральної) нейропатії.
До облігатних ознак діабетичної енцефалопатії належать когнітивні порушення,
цефалгічний синдром переважно судинного генезу (головний біль стисного, рідше
тупого характеру лобово-скроневої, скронево-тім’яної або дифузної локалізації,
що посилюється при зміні метеоумов, коливаннях артеріального тиску тощо),
синдром вегетативної дистонії перманентного та пароксизмального типу, астеніч¬
ний, тривожно-фобічний, іпохондричний і депресивний синдроми. Об’єктивна симп¬
томатика проявляється пірамідним (одно- або двобічна гіперрефлексія, гіпертонія
м’язів, поява патологічних рефлексів і клонусів), вестибуло- і мозочково-атактич-
ним (запаморочення, хиткість при ходьбі, статико-координаційні порушення),
аміостатичним (оліго/брадикінезія, шаркальна хода, пластична гіпертонія м’язів,
гіпомімія), гіпертензійним і псевдобульбарним (порушення мовлення, ковтання,
симптоми орального автоматизму) синдромами. Гіпоглікемічна енцефалопатія за¬
звичай характеризується розвитком непритомних станів, тривоги, марення,
епілептичних нападів, занепокоєння, галюцинацій. Діабетична мієлопатія розви¬
вається у хворих із тривалим перебігом захворювання і характеризується легкими
провідниковими розладами чутливості, двобічною пірамідною недостатністю,
дисфункцією довільного сечовипускання та дефекації. Основними нервово-
психічними синдромами при гострій декомпенсації метаболізму на тлі ЦЦ є зни¬
ження рівня свідомості, психомоторне збудження, неадекватність поведінки, дис-
форія, диссомнії (характерні для гіпоглікемії), епілептичні напади, різноманітні
психічні (гострий галюцинаторний психоз, кататонічний синдром) і вогнищеві
неврологічні (афазія, геміпарези або тетрапарези, поліморфні сенсорні порушен¬
ня тощо) розлади. Гострі порушення мозкового кровообігу (транзиторні ішемічні
атаки й інсульти) — пізні, але найтяжчі ускладнення ЦД.
Симетрична сенсорна (або сенсорно-моторна) дистальна полінейропатія — най¬
поширеніша форма неврологічних ускладнень ЦД, що виникає в більшості хво¬
рих і характеризується вегетативно-сенсорними порушеннями у дистальних відді¬
лах кінцівок, до яких пізніше приєднуються й рухові. Під час проведення ЕНМГ
і дослідження соматосенсорних викликаних потенціалів виявляють зниження
швидкості проведення імпульсу по чутливих (більшою мірою) і рухових волокнах,
подовження часу резидуальної латентності, зниження амплітуди та зміну форми
викликаної M-відповіді м’язів. Асиметрична моторна проксимальна нейропатія —
рідкісний неврологічний прояв, пов’язаний з ураженням клітин передніх рогів
спинного мозку, що характеризується слабістю та атрофією проксимальних м’язів
нижніх кінцівок. Радикулярний синдром при ЦД клінічно проявляється гострим
болем у попереково-крижовому відділі хребта та проксимальних відділах нижніх
РОЗДІЛ 33. СОМАТОНЕВРОЛОГІЧНІ СИНДРОМИ
кінцівок, що посилюється вночі, носить дифузний характер і не збігається із зо¬
нами корінцевої іннервації, слабкістю та атрофією м’язів нижніх кінцівок і тазо¬
вого пояса, вираженим пригніченням або випадінням колінних рефлексів за умо¬
ви збереження ахіллових. Краніальна мононейропатія при ЦД характеризується
ураженням переважно окорухового, відвідного та лицевого нервів із відповідною
симптоматикою.
Клінічними проявами автономної (вісцеральної або вегетативної) нейропатії є
пекучі поширені тяжкі симпаталгії, зумовлені порушенням симпатичної іннерва¬
ції, кардіоваскулярні розлади внаслідок дисбалансу парасимпатичного і симпатич¬
ного відділів автономної нервової системи (тахікардія спокою, ригідний серцевий
ритм, ортостатична гіпотонія, порушення добового ритму артеріального тиску,
збільшення ризику розвитку безболісної ішемії міокарда та раптової коронарної
смерті), гастроінтестинальні розлади (гіперсалівація, нудота, гастропарез, гіпомо-
торика кишок, дисфагія, діарея або закрепи тощо), статеві розлади і порушення
сечовипускання. Діагностика автономної нейропатії базується на дослідженні кар-
діоваскулярних тестів (5 стандартних тестів за Ewing), тесту Вальсальви, тесту
Шелонга (ортостатична проба), тесту 30:15 та ін.
Неврологічні порушення при патології щитоподібної залози в більшості випадків
формують клінічну картину захворювання та виникають унаслідок метаболічних по¬
рушень, пов’язаних із нестачею або надлишком тиреоїдних гормонів, судинних роз¬
ладів, аутоімунних зсувів і механічного стиснення нервів та сплетень мукоїдним на¬
бряком за наявності гіпотиреозу. Неврологічний дефіцит спочатку має функціональ¬
ний характер, тому може швидко зменшуватися в разі досягнення рівня еутиреозу.
У клінічній картині тиреотоксикозу найчастіше спостерігають неврастенічний
синдром, який проявляється своєрідним поєднанням гіперастенічних (підвищена
нервова збудливість, почуття внутрішнього напруження, швидка мова, часта зміна
настрою, посилення моторики тощо) і астенічних (загальна слабість, швидка стом¬
люваність, зниження працездатності, зниження пам’яті, неуважність) симптомів;
міастенічний синдром у вигляді патологічної м’язової стомлюваності при позитивній
прозериновій пробі; міопатичний синдром, який проявляється слабкістю переважно
проксимальних м’язів, гіпотрофіями та наявністю в уражених м’язах фасцикуляцій;
тиреотоксична міоплегія, що характеризується повторними нападами слабкості на
тлі зниження рівню калію в сироватці крові; офтальмопатія (екзофтальм, двоїння
в очах, офтальмоплегія, набряк повік, порушення зору тощо).
У разі гіпотиреозу у хворих спостерігається розвиток вегетативної дистонії,
неврозоподібного синдрому (загальна слабість, швидка стомлюваність, зниження
працездатності), порушення сну (безсоння вночі або патологічна сонливість удень),
енцефалопатії із когнітивною дисфункцією (зниження пам’яті й уваги, уповіль¬
нення темпу мислення, зниження інтелекту), внутрішньочерепною гіпертензією,
атактичним, депресивним та іншими синдромами, мієлопатії із двобічною піра¬
мідною недостатністю, полінейропатичного синдрому із дистальними вегетативни¬
ми, чутливими і руховими порушеннями і тунельних нейропатій. Часто при гіпо¬
тиреозі діагностують нервово-м’язові синдроми у вигляді міопатичного синдрому
із превалюванням гіпертрофічних форм; псевдоміотонію, що проявляється збіль¬
шенням феномену рухової затримки при повторних довільних рухах; патологіч¬
ною м ’язовою стомлюваністю, відносно рефрактерною до введення антихолінесте-
разних препаратів. Поєднання гіпертрофічної форми міопатії із псевдоміотонією
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
та м’язовими судомами має назву синдрому Гоффмана (у дорослих) або Дебре —
Семенеля (у дітей). У хворих спостерігаються дифузні зміни спонтанної та викли¬
каної біоелектричної активності головного мозку, порушення церебральної гемо-
динаміки, структурні зміни речовини мозку (ознаки внутрішньої та зовнішньої
гідроцефалії, поява вогнищ зниженої щільності та лейкоареозу).
Патогенез неврологічного дефіциту при патології прищитоподібних залоз зумов¬
лений порушенням регуляції кальцієво-фосфорного обміну. Патологічне знижен¬
ня секреції паратирину (гіпопаратиреоз) призводить до зниження рівня кальцію в
сироватці крові в поєднанні з підвищенням концентрації фосфору, що спричи¬
нює порушення електрозбудливості нервової та м’язової тканини, негативно
впливає на швидкість поширення імпульсів і скорочення м’язів. Основним і най¬
більш значущим неврологічним проявом захворювання є синдром підвищеної нер¬
вово-м'язової збудливості (тетанія) — хворобливі м’язові судоми в дистальних
м’язах кінцівок, посіпування (клонус) повік, карпопедальні спазми, ларинго-
спазм, опістотонус, позитивні симптоми Хвостека, Труссо, Бехтерева. Поєднання
підвищеної збудливості нейронних комплексів у головному мозку та нервово-
м’язової збудливості на периферії призводить до появи епілептичних нападів,
особливістю яких є зникнення судомної активності на електроенцефалограмі в
разі нормалізації рівня кальцію у крові. Вегетативно-вісцеральні прояви тетанії
характеризуються переважанням парасимпатичного тонусу у вигляді лабільності
вазомоторних реакцій, посиленого дермографізму, дихальної аритмії, ортостатич-
ної гіпертензії, болю стенокардитичного характеру, підвищеної пітливості, спас¬
тичних закрепів, утруднення сечовипускання. У хворих можливі екстрапірамідні
порушення (хореїчні гіперкінези, атетоз, м’язові дистонії), неврозоподібний синдром.
Тяжким неврологічним ускладненням гіпопаратиреозу є гіпокальціємічний криз
(швидке зниження рівня кальцію в крові), який проявляється у формі тетанічно¬
го нападу та супроводжується порушенням свідомості майже до розвитку кома¬
тозного стану і судомами переважно тонічного характеру.
Неврологічні ускладнення при гіперпаратиреозі зумовлені підвищенням рівня
паратирину і гіперкальціемією, що призводить до збіднення кісткової тканини каль¬
цієм і фосфором, спричинює ураження нирок унаслідок підвищення екскреції фос¬
фору із сечею та пригнічення виділення кальцію, знижує нервово-м’язову збудливість
і тонус м’язів. У хворих спостерігають міопатичний синдром зі слабкістю м’язів, гіпот-
рофіями, порушенням ходи (качина хода), патологічну м'язову стомлюваність, невро¬
зоподібний синдром (підвищена втомлюваність, загальна слабість, плаксивість, пога¬
ний сон, відчуття страху та ін.); полінейропатичний синдром і радикулапатії.
Захворювання надниркових залоз може ускладнюватися ураженням нервової
системи на всіх її рівнях. Гостра недостатність кіркової речовини надниркових
залоз призводить до гострого дефіциту глюко- та мінералокортикоїців і тяжких
розладів водно-електролітного обміну та перебігає блискавично. Виділяють сер¬
цево-судинний (колапс із гіпотонією), шлунково-кишковий (біль у животі, блю¬
вання, пронос), менінгоенцефалітичний (збудження, марення, судоми, ригідність
потиличних м’язів, сопор, кома) варіанти. Ураження нервової системи при хроніч¬
ній недостатності кіркової речовини надниркових залоз зумовлене поступовим на¬
ростанням дефіциту глюко- і мінералокортикоїдів, що призводить до обмінних
розладів та артеріальної гіпотензії. У клінічній картині з’являються неврозоподіб¬
ний синдром, синдром підвищеної м'язової втомлюваності та цереброваскулярний син¬
РОЗДІЛ 33. СОМАТОНЕВРОЛОПЧНІ СИНДРОМИ
дром, який патогенетично пов’язаний із розвитком артеріальної гіпотензії і клініч¬
но характеризується головним болем, запамороченням, схильністю до ортоста-
тичних колапсів.
Первинний альдостеронам (синдром Конна), що супроводжується надмірним
утворенням альдостерону, викликає гіпокаліємію, посилене видалення калію із
сечею, зменшення вмісту внутрішньоклітинного калію, порушення кислотно-ос¬
новного стану, затримку натрію та води в організмі, що становить патогенетичну
основу розвитку неврологічного дефіциту. У хворих спостерігається розвиток це¬
реброваскулярного синдрому за умов стійкого підвищення артеріального тиску, за¬
звичай рефрактерного до гіпотензивних препаратів, у вигляді гострих порушень
мозкового кровообігу за ішемічним або геморагічним типом і хронічної церебро-
васкулярної недостатності, яка проявляється головним болем, запамороченням,
нудотою, розладами пам’яті, порушеннями сну і розсіяною неврологічною симп¬
томатикою. Можливе формування синдрому підвищеної м'язової втомлюваності,
нападів пароксизмальної міоплегії, які тривають від кількох хвилин до кількох днів
і супроводжуються розвитком парезів м’язів тулуба або кінцівок, м’язовою гіпо¬
тонією, арефлексією, втратою механічної та електричної збудливості м’язів.
Неврологічні ускладнення феохромоцитоми зумовлені дією надмірної кіль¬
кості катехоламінів, що насамперед призводить до підвищення артеріального тис¬
ку. Найбільш характерним є формування цереброваскулярного синдрому у вигляді
гострих і хронічних порушень мозкового кровообігу за ішемічним або геморагіч¬
ним типом і неврозоподібної симптоматики з емоційною лабільністю, дратівливіс¬
тю, відчуттям страху, тривоги, порушенням сну. Найбільш небезпечним проявом
захворювання є феохромоцитарний криз, що виникає внаслідок раптового викиду
у кров катехоламінів і поділяється на симпатичну і парасимпатичну фази. На по¬
чатку нападу з’являються відчуття страху, збудження, серцебиття, прискорення
пульсу, різке підвищення артеріального тиску, ознобоподібне тремтіння, блідість
шкірного покриву, іноді може виникати екстрасистолія або аритмія, підвищення
температури тіла (симпатична фаза). Надалі артеріальний тиск і частота пульсу
знижуються, з’являються відчуття жару, почервоніння обличчя, пітливість, при¬
скорене та рясне сечовипускання (парасимпатична фаза).
Тісний двобічний зв’язок функціонування статевих залоз і нервової системи
часто зумовлює виникнення синдромів ураження однієї системи за умов захво¬
рювання іншої. Найчастіше неврологічні синдроми спостерігаються при клімакте¬
ричному синдромі у вигляді неврозоподібного синдрому, вегетативних порушень (при¬
пливи жару до голови та верхньої частини тулуба, почервоніння шкіри, підвищен¬
ня пітливості, головний біль мігренозного характеру, тахікардія), розладів сну,
обмінно-ендокринних порушень (збільшення маси тіла, розвиток остеопорозу та ін.).
УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ
ПРИ ЗАХВОРЮВАННЯХ СИСТЕМИ КРОВІ
Захворювання системи крові та кровотвірних органів нерідко ускладнюються
неврологічною симптоматикою. При анемії зазвичай розвивається гіпоксична ен-
цефалопатія, яка проявляється головним болем, запамороченням, прискореним
серцебиттям, задишкою, підвищеною втомлюваністю, загальною слабістю, веге¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
тативною лабільністю, трофічними розладами (ламкість нігтів, сухість шкіри, ви¬
падіння волосся), непритомними станами тощо. При В12-дефіцитній анемії (пер-
ніціозній анемії Аддісона — Бірмера) досить часто уражуються спинний мозок,
периферичні та зорові нерви. Формування мієлопатичного синдрому (фунікуляр-
ного мієлозу) при анемії пов’язане з розвитком демієлінізації і вторинної аксо-
нальної дегенерації провідних шляхів спочатку задніх, а потім і бічних канатиків
спинного мозку. Захворювання розвивається поступово впродовж кількох тижнів
або місяців і клінічно проявляється болем і парестезіями в нижніх кінцівках,
втратою пропріоцептивної та вібраційної чутливості, сенситивною атаксією, зни¬
женням ахіллових рефлексів. Прогресування хвороби супроводжується приєднан¬
ням нижнього спастичного парапарезу, порушенням функції органів малого таза.
При В12-дефіцитній анемії розвиваються дистальна симетрична полінейропатія зі
зниженням чутливості за типом шкарпеток, гіпорефлексією, гіпотонією та
краніальна мононейропатія із переважним ураженням зорового і окорухового не¬
рвів. У деяких випадках можливе виникнення енцефалопатіі, шо характеризується
переважним ураженням білої речовини півкуль лобової та тім’яної часток велико¬
го мозку і проявляється зниженням пам’яті та уваги, психомоторним збуджен¬
ням, порушенням мови, руховими розладами.
Ураження нервової системи на тлі лейкозу може бути спричинене інфільтра¬
цією лейкозними клітинами, зміною складу крові (високий лейкоцитоз, тромбо¬
цитопенія), геморагією, електролітними розладами, порушенням кровообігу
внаслідок лейкостазів, а також нейротоксичною дією хіміо- та радіолікування.
Найчастішим неврологічним ускладненням лейкозів є розвиток лейкемічного
менінгіту, що характеризується головним болем, нутодою, блюванням, внутріш¬
ньочерепною гіпертензією, симптомами ригідності потиличних м’язів, Керніга,
епілептичними нападами та порушенням свідомості. Можливі ураження окорухо¬
вого, відвідного і лицевого нервів. У разі залучення до патологічного процесу
речовини головного мозку відмічаються вогнищеві симптоми: геміпарези, афазії,
мозочкова симптоматика, геміанопсії тощо. У лікворі — лейкозні клітини, підви¬
щення рівня білка, зниження рівня глюкози. На МРТ головного мозку можуть
бути виявлені ознаки лейкемічної інфільтрації. Прогресуюча енцефалопатія при
лейкозі виникає одночасно з появою в речовині мозку вогнищ дистрофії, що
клінічно проявляються гемі- та тетрапарезами, геміанопсіями, атаксією, афазія-
ми, когнітивними розладами, порушенням свідомості та епілептичними напада¬
ми. Внутрішньочерепні крововиливи зазвичай виникають у період рецидиву гостро¬
го лейкозу на тлі тромбоцитопенії і характеризуються відповідною менінгеальною
та вогнищевою неврологічною симптоматикою. Полінейропатія при лейкозі є на¬
слідком лейкемічної інфільтрації, крововиливів та інфарктних вогнищ у перифе¬
ричних нервах і клінічно проявляється симптоматикою, подібною до синдрому
Гієна — Барре або хронічною сенсорно-моторною полінейропатією.
У хворих на гемофілію (спадкове захворювання, зчеплене з Х-хромосомою) зі
схильністю до крововиливів можливий розвиток внутрішньомозкових, субдураль-
них та епідуральних гематом, субарахноїдальних крововиливів із відповідною не¬
врологічною симптоматикою. Крововиливи у тканини кінцівок здатні спричини¬
ти розвиток периферичної нейропатії внаслідок стиснення гематомою нервового
стовбура.
РОЗДІЛ 33. СОМАТОНЕВРОЛОПЧНІ СИНДРОМИ
При поліцитемії (еритроцитозі) підвищення гематокритного числа, в’язкості
крові та розвиток ДВЗ-синдрому зумовлюють симптоматику гострого (ішемічний
або геморагічний інсульт) і хронічного порушення мозкового кровообігу.
Неврологічні ускладнення лімфогранульоматозу виникають унаслідок стис¬
нення нервових структур або їх інфільтрації з лімфогранульоматозних вузлів, пер¬
винного утворення лімфоми в ЦНС, паранеопластичної реакції. У клінічній кар¬
тині спостерігаються вогнищеві синдроми, які швидко наростають і характер яких
визначається локалізацією лімфогранульоматозних вузлів, що фактично є
об’ємними утвореннями, тому відтворюють симптоматику пухлин внутрішньоче¬
репної та спінальної локалізації.
Ознаки ураження нервової системи при мієломній хворобі з’являються внаслі¬
док стискання спинномозкових корінців, кінського хвоста або спинного мозку
пухлиноподібними інфільтратами, які утворюються у кістках. Тому найчастіше
виникають мієлопатія, радикулопатія та нейропатія, які проявляються інтенсив¬
ним болем, руховими розладами, порушенням чутливості за корінцевим, моно- та
поліневритичним типами, порушенням функції органів малого таза. При ЕНМГ
виявляють ознаки первинного аксонального ураження. При мієломній хворобі
можливий розвиток енцефалопатичного синдрому, що зумовлено інтоксикацією
внаслідок ниркової недостатності, а також порушенням гемо- та ліквородинаміки
внаслідок інфільтрації судинних стінок та оболонок мозку плазматичними кліти¬
нами. При цьому відзначаються загальномозкові симптоми, рухові розлади та
порушення чутливості, епілептичні напади.
НЕРВОВІ ПОРУШЕННЯ
ПРИ ЗАХВОРЮВАННЯХ СПОЛУЧНОЇ ТКАНИНИ
В основі виникнення неврологічних ускладнень при захворюваннях сполучної
тканини лежать автоімунні порушення. Системний червоний вовчак (СЧВ) часто
(у 75 % випадків) супроводжується ураженням нервової системи. До церебраль¬
них ускладнень СЧВ належать ішемічно-некротична енцефалопатія, гостра енце-
фалопатія та енцефаломієлопатія. У таких випадках характерними симптомами є
головний біль, запаморочення, психічні розлади, епілептичні напади, гіперкінези
(здебільшого хорея), мозочкова дисфункція. Можливий розвиток асептичного
менінгіту або підоболонкового крововиливу із менінгеальним симптомокомплек-
сом, інсультів як ішемічного, так і геморагічного характеру. Ураження перифе¬
ричної нервової системи спостерігається у вигляді сенсомоторної полінейропатії,
синдрому Гієна — Барре, нейропатії зорового нерва (скотоми, зниження гостроти
зору). Майже в половини хворих із СЧВ у крові виявляються антифосфоліпідні
антитіла, у СМР — збільшену кількість білка і мононуклеарних клітин, підвище¬
ний рівень IgG. На ЕЕГ визначається дифузна або дрібновогнищева повільнохви-
льова активність, на МРТ головного мозку — дифузна атрофія, інфаркти та кро¬
вовиливи.
У хворих на вузликовий періартеріїт (системне ураження дрібних артерій та
артеріол) досить часто виникають полінейропатичний синдром, множинна мононей-
ропатія черепних нервів і шкірна нейропатія. Множинна нейропатія — найчастіша
форма нейропатії, що розвивається гостро або поступово і характеризується пере¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
важним ураженням трійчастого, лицевого та присінково-завиткового нервів.
Шкірна нейропатія — рідкісніша форма, спричинена ушкодженням дрібних шкір¬
них нервів у вигляді плямистих зон зміненої чутливості. У разі залучення до па¬
тологічного процесу ЦНС розвиваються енцефалопатія, яка проявляється голов¬
ним болем, зниженням пам’яті та інтелекту, психічними розладами і галюцина¬
ціями, сплутаністю свідомості та вогнищевою неврологічною симптоматикою,
асептичний менінгіт із лімфоцитарним плеоцитозом у лікворі, рідко — церебраль¬
ний інсульт.
При скроневому артеріїті у 90 % випадків початковим симптомом є головний
біль у скроневій ділянці. Під час пальпації часто виявляють стовщення та болючість
скроневої артерії. Можуть періодично виникати скотоми, диплопія, окорухові роз¬
лади. Найбільш частим і тяжким ускладненням захворювання є сліпота внаслідок
ішемічної нейропатії зорового нерва, ретинопатії та ретробульбарного невриту. У
разі залучення по патологічного процесу внутрішньомозкових артерій можливий
розвиток транзиторних ішемічних нападів та ішемічних інсультів.
У разі ревматоїдного артриту майже в половини хворих спостерігаються ком¬
пресійно-ішемічні тунельні синдроми із переважним ураженням серединного нерва
в зап’ястковому каналі, а також ліктьового, променевого, мало- та великогоміл¬
кових нервів. Характерне множинне ураження периферичних нервів із наявністю
сенсорно-моторних проявів. У 70 % хворих на ревматоїдний артрит визначаються
зміни шийного відділу хребта, що клінічно проявляються болем у шийно-поти¬
личній зоні та розвитком шийної мієлопатії.
НЕРВОВІ ПОРУШЕННЯ
ПРИ ЗЛОЯКІСНИХ НОВОУТВОРЕННЯХ
НЕМОЗКОВОЇ ЛОКАЛІЗАЦІЇ
Злоякісні новоутворення можуть спричинити ураження нервової системи
внаслідок метастазування, прямого проростання пухлини, метаболічних пору¬
шень, розладів мозкового кровообігу у зв’язку зі змінами коагуляційних власти¬
востей крові, паранеопластичних синдромів. У разі метастазування та прямого
проростання пухлини можливий як гострий, так й поступовий розвиток невроло¬
гічних порушень, клінічні прояви яких визначаються локалізацією та поширеніс¬
тю ураження нервових структур. У деяких випадках злоякісна пухлина спричинює
розвиток паранеопластичного ураження нервової системи, яке є неметастатич-
ним ускладненням злоякісних новоутворень немозкової локалізації.
Патогенез паранеопластичних синдромів зазвичай зумовлений впливом пухлин
і токсичних факторів, що продукуються ними на стан імунної і гормональної
системи. Ці неврологічні розлади або безпосередньо пов’язані із пухлиною, або
виникають опосередковано у зв’язку із первинним впливом пухлини на інші ор¬
гани і тканини. В останньому випадку паранеопластичні синдроми є ускладнен¬
ням будь-якої соматичної патології (печінкової, дихальної та ниркової недостат¬
ності, порушення електролітного балансу, вуглеводного обміну тощо), спровоко¬
ваної пухлиною. Паранеопластичне ураження нервової системи іноді буває
первинним клінічним проявом пухлини і має певні загальні особливості: посту¬
повий розвиток із наступною стабілізацією та переважне ураження одного із від¬
РОЗДІЛ 33. СОМАТОНЕВРОЛОПЧНІ СИНДРОМИ
ділів нервової системи. Паранеопластична дисметаболічна енцефалопатія характе¬
ризується астенічними проявами, апатією, сонливістю, сплутаністю свідомості,
порушенням орієнтації в часі і просторі, прогресуючою деменцією. Може виявля¬
тися дрібновогнишева неврологічна симптоматика, на розвиток якої впливають
численні соматичні порушення, спровоковані пухлиною. Одним із видів паране-
опластичної енцефалопатії є лімбічна енцефалопатія, яка характеризується психо¬
моторним збудженням, дратівливістю, депресією, порушенням пам’яті та розвит¬
ком деменції. Цей вид енцефалопатії виникає зазвичай при пухлині легень, про¬
гресує упродовж кількох тижнів або месяців і патоморфологічно характеризується
загибеллю нейронів у медіальних відділах скроневих часток і структурах лімбічної
системи. Стовбуровий токсичний енцефаліт клінічно проявляється ністагмом,
диплопією, запамороченням, атаксією і зазвичай виникає при пухлині легень.
Розвивається поступово, упродовж кількох тижнів, патоморфологічно характери¬
зується ушкодженням нейронів у структурах мозкового стовбура, мозочка та їхніх
зв’язків, а також інфільтрацією цих структур мононуклеарними клітинами. Підго¬
стри дегенерація мозочка розвивається поступово при пухлині легень, молочної
залози, яєчників, хворобі Ходжкіна та характеризується наявністю мозочково-
атактичного синдрому внаслідок загибелі клітин Пуркіньє та їхньої лімфоцитар-
ної інфільтрації. Опсоклонус — міоклонус проявляється гіперкінезами очних яблук,
очними судомами, дифузними міоклонічними гіперкінезами, мозочковою атак¬
сією, виникає при нейробластомі. Некротичній мієлопатії притаманна симптома¬
тика поперекового ураження спинного мозку — параплегія або тетраплегія, втра¬
та чутливості за провідниковим типом нижче рівня ураження, трофічні розлади,
порушення функції органів малого таза. Розвивається поступово та є наслідком
некрозу речовини спинного мозку в разі вівсяно-клітинного раку або лімфоми.
Підгостра моторна поліомієлонейропатія виникає як ускладнення лімфоми і ха¬
рактеризується слабкістю та атрофією м’язів кінцівок, спочатку нижніх, за раху¬
нок дегенерації рухових клітин передніх рогів спинного мозку та їхніх аксонів.
Нейропатія зорового нерва зазвичай є ускладненням раку легень, рідко — раку
шийки матки. Клінічно проявляється прогресуючим зниженням зору аж до слі¬
поти у зв’язку з дегенеративними змінами клітин сітківки та їхньої інфільтрації
мононуклеарами. Підгостра сенсорна полінейропатія переважно ускладнює рак ле¬
гень і характеризується порушенням усіх видів чутливості за типом рукавичок і
шкарпеток у зв'язку із дегенеративним ушкодженням задніх спинномозкових
корінців, гангліїв і периферичних нервів. Гостра полірадикулонейропатія прояв¬
ляється у вигляді синдрому Гієна — Барре, виникає при хворобі Ходжкіна та є
наслідком сегментарної демієлінізації і незапальної інфільтрації периферичних
нервів. Хронічна сенсорна або сенсорно-моторна полінейропатія є можливим уск¬
ладненням вівсяно-клітинного раку легень і проявляється спочатку розладами
чутливості (оніміння, парестезії, гіпестезії), а з прогресуванням патологічного
процесу — і моторними порушеннями (арефлексія, гіпотрофія м’язів, м’язова
слабкість), а також сенситивною атаксією. Така форма неврологічних паранео-
пластичних синдромів пов’язана із сегментарною дегенерацією та валлєрівським
переродженням волокон у дистальних відділах периферичних нервів. Міастенопо-
дібний синдром, або синдром Ламберта — Ітона, характеризується порушенням
нервово-м’язової передачі і проявляється слабкістю та швидкою втомлюваністю
м’язів переважно у проксимальних відділах нижніх кінцівок, міалгією, офталь-
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
моплегією, птозом повік. Спостерігається в більшості випадків при дрібноклітин¬
ному раку легень. При ЕНМГ визначається зниження амплітуди потенціалів дії
рухових одиниць у стані спокою, але, на відміну від міастенії, при ритмічній елек¬
тростимуляції рухового нерва або довільних скороченнях вона зростає. Синдром
поліоміозиту характеризується слабкістю та болючістю м’язів у проксимальних
відділах кінцівок, наявністю аритмій і серцевої недостатності, які розвиваються
упродовж кількох місяців або років при злоякісній пухлині молочної залози, яєч¬
ників, лімфомі та є наслідком дегенерації м’язових волокон із їхньою інфільтра¬
цією мононуклеарними клітинами.
Розвиток цереброваскулярної патології при злоякісних новоутвореннях
пов’язаний зі зміною коагуляційних властивостей крові, підвищенням внутріш-
ньосудинного згортання крові, виникненням емболій мозкових судин, тромбозів
венозних синусів. При цьому виникають гострі минущі порушення мозкового
кровообігу або ішемічні інсульти із відповідної неврологічною симптоматикою.
При деяких пухлинах, зокрема лейкозах, можливі мозкові крововиливи.
Слід зазначити, що неврологічна патологія при онкологічних захворюваннях
може бути зумовлена протипухлинним лікуванням. Так, хіміотерапевтичне ліку¬
вання (цитостатики) може викликати або посилити прояви вторинної полінейро-
патії, психічні розлади, спричинити розвиток мультифокальної лейкоенцефа-
лопатії внаслідок посилення імуносупресії (при лімфомі) і токсично впливати на
різні структури нервової системи та інші органи. Променева терапія також спри¬
чинює посилення імуносупресії, порушення кровотворення і може супроводжува¬
тися розвитком енцефалопатії (мультифокальної лейкоенцефалопатії), мієлопатії,
нейропатії. Мультифокальна лейкоенцефалопатія — тяжке ускладнення протипух¬
линного лікування, що характеризується множинним ураженням білої речовини
мозку, розвитком психічних порушень, схильністю до прогресування. Завер¬
шується летально упродовж 6—24 міс.
РОЗДІЛ 34
НЕЙРОСТОМАТОЛОГІЧНІ
ЗАХВОРЮВАННЯ
Класифікація нейростоматологічних захворювань (М.Н. Пузін, 1997)
I. Больові феномени
1. Лицевий біль, зумовлений ураженням системи трійчастого
нерва
1.1. Невралгія трійчастого нерва
1.1.1. Невралгія трійчастого нерва переважно центрально¬
го генезу (класична невралгія)
1.1.2. Післягерпетичне ураження гілок трійчастого нерва
1.1.3. Невралгія трійчастого нерва переважно периферично¬
го генезу. Одонтогенна невралгія трійчастого нерва
1.1.4. Невралгія носовійкового нерва (синдром Чарліна)
1.1.5. Невралгія вушно-скроневого нерва (синдром Фрей)
1.2. Нейропатія трійчастого нерва та його окремих гілок
1.2.1. Нейропатія нижнього альвеолярного нерва
1.2.2. Нейропатія щічного нерва
1.2.3. Нейропатія язикового нерва (глосалгія)
1.2.4. Нейропатія верхнього альвеолярного нерва
1.3. Травматичні нейропатії
1.4. Ятрогенні нейропатії трійчастого нерва
1.5. Дентальна плексалгія
2. Вегетативні прозопалгії
2.1. Гангліоніт війкового вузла (синдром Оппенгейма)
2.2. Гангліоніт крилопіднебінного вузла (синдром Слюдера)
2.3. Гангліоніт вушного вузла
2.4. Гангліоніт піднижньощелепного та під’язикового вузлів
2.5. Гангліоніт шийних симпатичних вузлів
3. Міофасціальний больовий синдром
II. Синдроми ураження лицевого, язико-глоткового, блукаючого та
під’язикового нервів
1. Синдроми ураження лицевого нерва
1.1. Нейропатія лицевого нерва
1.2. Синдром ураження вузла колінця (синдром Ханта)
1.3. Невралгія відіевого нерва (синдром Файля)
2. Синдроми ураження язико-глоткового нерва
2.1. Невралгія язико-глоткового нерва
2.2. Невралгія барабанного нерва (синдром Рейхерта)
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
3. Синдроми ураження блукаючого нерва
3.1. Невралгія вушного нерва
3.2. Невралгія верхнього гортанного нерва
4. Ураження під’язикового нерва
4.1. Нейропатія під’язикового нерва
5. Бульбарний та псевдобульбарний синдроми
III. Парестетичний синдром (глосодинія)
IV. Інші неврогенні захворювання обличчя
1. Ангіоневротичний набряк (набряк Квінке)
2. Синдром Россолімо — Мелькерсона — Розенталя
3. Синдром Шегрена
4. Прогресуюча геміатрофія обличчя (синдром Паррі — Ромберга)
БОЛЬОВІ ФЕНОМЕНИ
ЛИЦЕВИЙ БІЛЬ, ЗУМОВЛЕНИЙ УРАЖЕННЯМ
СИСТЕМИ ТРІЙЧАСТОГО НЕРВА
Великі проблеми постають перед лікарями у процесі діагностики та лікування
больових синдромів обличчя (прозопалгій) та порожнини рота (стомалгій). Це
зумовлено складністю анатомічної будови та функціональних взаємозв’язків цієї
частини тіла людини.
Анатомія системи трійчастого нерва. Система трійчастого нерва — це його ре¬
цепторний апарат, провідні шляхи, ядра, кіркові відділи, а також усі структурні
утворення нервової системи, з якими нерв пов’язаний як у процесі функціону¬
вання в нормі, так і за умови різноманітних патологічних станів.
Дендрити, які виходять з трійчастого вузла, утворюють три периферичні гілки
трійчастого нерва: І — очну (офтальмічну), II — верхньощелепну (максилярну) та
III — нижньощелепну (мандибулярну).
Перша гілка трійчастого нерва — очний нерв (п. ofthalmicus). Дендрити клітин
трійчастого вузла ще до виходу з порожнини черепа через верхню очноямкову
щілину віддають гілку до твердої мозкової оболонки. Після виходу з верхньої очно¬
ямкової щілини нерв розділяється на три гілочки.
1. Сльозовий нерв (п. lacrimalis) розташований поблизу зовнішньої стінки очної
ямки, де приймає сполучну гілку із виличним нервом. Він іннервуе сльозову за¬
лозу, шкіру верхньої повіки та зовнішнього кута ока.
2. Лобовий нерв (п. frontalis) — найтовща гілка очного нерва. Проходить піл
верхньою стінкою очної ямки та розділяється на дві гілки: надочноямковий нерв
(п. supraorbital is), який проходить через верхньоочноямкову вирізку до шкіри лоба,
та надблоковий нерв (п. supratrochleans), який виходить з очної ямки біля її зов¬
нішньої стінки та іннервує шкіру верхньої повіки і зовнішнього кута ока.
3. Носовійковий нерв (п. nasociliaris), який іннервує сльозовий мішок, кон’юнк¬
тиву та внутрішній кут ока. На своєму шляху носовійковий нерв віддає такі гілки:
1) довгі війкові нерви (пп. ciliares longi) — до очного яблука; 2) задній решітчастий
нерв (n.ethmoidalis posterior) — до слизової оболонки приносової клиноподібної
пазухи та решітчастого лабіринту; 3) передній решітчастий нерв (п. ethmoidalis
РОЗДІЛ 34. НЕЙРОСТОМАТОЛОГІЧКІ ЗАХВОРЮВАННЯ
anterior) — до слизової оболонки лобової пазухи, носової порожнини та шкіри
кінцівки носа (внутрішні та зовнішні носові гілочки).
Крім того, від носовійкового нерва відходить гілочка до війкового вузла.
Друга гілка трійчастого нерва — верхньощелепний нерв (п. maxilaris) — іннервує
тверду мозкову оболонку, шкіру нижньої повіки, зовнішнього кута ока, передньої
частини скроні, верхньої частини щоки, крил носа, шкіру та слизову оболонку
верхньої губи, слизову оболонку задньої та нижньої частини носової порожнини,
слизову оболонку клиноподібного та гайморового синусів, піднебіння, зуби та
альвеолярний відросток верхньої щелепи. До виходу з порожнини черепа нерв
віддає гілку до твердої мозкової оболонки та середньої оболонкової артерії, а
потім, після виходу через круглий отвір, входить у крилопіднебінну ямку. Там
верхньощелепний нерв розділяється на три основні гілки, одна з яких (підочно-
ямковий нерв) є безпосереднім його продовженням, а дві інші (крилопіднебінні
нерви та виличний нерв) відходять від неї.
1. Крилопіднебінні гілки (яких від 1 до 7) ідуть до крилопіднебінного вузла.
Від вузла відходять невеликі гілочки, які мають вегетативні та чутливі волокна:
1) очні гілочки (7г. orbitales) через нижню очну щілину проходять в очну ямку,
а потім разом із заднім решітчастим нервом (п. ethmoidalis posterior) ідуть до решіт¬
частого лабіринту та крилоподібного синуса;
2) задні верхні носові гілочки через крилопіднебінний отвір ідуть у носову
порожнину, де утворюють дві групи — латеральну та медіальну. Латеральні гілоч¬
ки йдуть до слизової оболонки задніх відділів верхньої та середньої носових рако¬
вин та носових ходів, хоан і глоткового отвору слухової труби. Медіальні гілочки
іннервують слизову оболонку носової перегородки;
3) нерви піднебіння проходять через піднебінний канал і діляться на три групи:
а) великий піднебінний нерв (п. palatinus major), який через великий піднебін¬
ний отвір виходить на піднебіння та іннервує більшу частину слизової оболонки
піднебіння та її залози від іклів до м’якого піднебіння;
б) малі піднебінні нерви (пп. palatini minores), які входять до ротової порожни¬
ни через малі піднебінні отвори та іннервують слизову оболонку м’якого під¬
небіння і мигдалика;
в) нижні задні носові гілки (7г. nasales posteriores inferiores), які входять у вели¬
кий піднебінний канал і через дрібні отвори виходять для іннервації слизової
оболонки нижньої носової раковини, середнього та нижнього носових ходів і
верхньощелепного синуса.
2. Виличний нерв (п. zygomaticus) відходить від верхньощелепного нерва у межах
крилопіднебінної ямки, проходить через нижню очноямкову щілину, виходить із
очної ямки через очноямково-виличний отвір і розділяється на дві гілки:
1) вилично-лицева гілка (п. zygomaticoorbitale), яка через очноямково-виличний
отвір виходить на передню поверхню виличної кістки, у шкірі верхньої ділянки
щоки віддає гілку до зовнішнього кута ока та сполучну гілку до лицевого нерва;
2) вилично-скронева гілка (п. zygomaticotemporalis), яка виходить із очної ямки та
іннервує шкіру передньої частини скроневої і задньої частини лобової ділянок. Віддає
сполучну гілку до сльозового нерва та парасимпатичні волокна до сльозової залози.
3. Підочноямковий нерв (n. infraorbitalis) є продовженням верхньощелепного нер¬
ва. Він виходить із крилопіднебінної ямки через нижню очноямкову щілину і
входить у порожнину очної ямки. В її нижній частині він входить у підочноямко-
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
вий канал, із якого виходить через підочноямковий отвір і розходиться у вигляді
малої “гусячої” лапки.
Кінцевими гілками підочноямкового нерва є:
1) верхні альвеолярні гілки, які іннервують зуби та альвеолярний відросток верх¬
ньої щелепи. Розрізняють три групи гілок верхніх альвеолярних нервів:
а) задні верхні альвеолярні гілки, частина з яких іде до слизової оболонки аль¬
веолярного відростка, ясен, а інші через альвеолярні отвори входять до альвео¬
лярних каналів та іннервують моляри. Крім того, від задніх верхніх альвеолярних
нервів відходять тонкі нерви до слизової оболонки верхньощелепної пазухи;
б) середня верхня альвеолярна гілка відходить від підочноямкового нерва в
задній частині нижньої очноямкової щілини або в межах крилопіднебінної ямки.
Через тонкий альвеолярний канал вона проходить біля зовнішньої стінки верхньо¬
щелепного синуса (тому у разі гаймориту може залучатися до патологічного за¬
пального або спайкового процесу) і входить у альвеолярні канали премолярів та
іннервує на цій ділянці пародонт і періодонт;
в) передні альвеолярні гілки в кількості 1—3 відходять від підочноямкового нер¬
ва біля самого його виходу з підочноямкового каналу (тому за наявності склеро¬
тичних процесів у каналі саме вони частіше уражуються). Через свої канальці
проходять до альвеолярних каналів різців та іклів (верхні зубні гілки) та слизової
оболонки альвеолярного відростка і ясен верхньої щелепи в цій ділянці (ясенні
гілки). Верхні задні, середні та передні альвеолярні гілки переплітаються між со¬
бою і формують верхнє альвеолярне сплетення, розташоване в альвеолярному від¬
ростку верхньої щелепи над верхівкою коренів зубів (зона перехідної складки).
Від сплетення відходять верхні ясенні гілки до періодонту та пародонту, які ін¬
нервують головним чином вестибулярну поверхню ясен верхньої щелепи, та зуб¬
ні гілки до відповідних зубів;
2) нижні гілки повік відходять від підочноямкового нерва біля його виходу з
підочноямкового отвору, проходять через м’яз, який піднімає верхню губу, та
іннервують нижню повіку;
3) зовнішні носові гілки іннервують шкіру крила носа;
4) внутрішні носові гілки іннервують слизову оболонку порожнини носа;
5) верхні губні гілки в кількості 3—4 ідуть між верхньою щелепою та м’язом,
який піднімає верхню губу, проходять униз та іннервують шкіру і слизову оболон¬
ку верхньої губи й кута рота.
Третя гілка трійчастого нерва — нижньощелепний нерв (п. mandibularis) є змі¬
шаним і формується за рахунок чутливих нервових волокон, які йдуть із трійчас¬
того вузла, та рухових волокон до жувальних м’язів.
Чутлива частка нижньощелепного нерва іннервує тверду мозкову оболонку-,
шкіру нижньої губи, підборіддя, нижньої частини щоки, передньої частини вуш¬
ної раковини та зовнішнього слухового ходу, частини зовнішньої поверхні бара¬
банної перетинки, слизову оболонку дна порожнини рота та передніх 2/3 язика,
зуби та альвеолярний відросток нижньої щелепи. Рухова частина іннервує м’язи,
які беруть участь в акті жування: жувальний м’яз (т. masseter), скроневий м’яз
(т. temporalis), внутрішній та зовнішній крилоподібні м’язи (mm. pterygoideus medi-
alis et lateralis), м’яз, що піднімає м’яке піднебіння (частково), м’яз барабанної
перетинки (т. tensor timpani), щелепно-під’язиковий м’яз (т. milohyoideus) та пе¬
реднє черевце двочеревцевого м’яза (venter anterior т. digastricus).
РОЗДІЛ 34. НЕИРОСТОМАТОЛОПЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ
Нижньощелепний нерв має такі гілки:
1. До того як вийти із порожнини черепа через овальний отвір у підскроневу
ямку, де він розпадається на кілька гілок, нижньощелепний нерв віддає менінге-
альну гілку до твердої мозкової оболонки.
2. Нерв щоки (п. buccalis) разом із щічними судинами проходить по зовнішній
поверхні щічного м’яза до кута рота. На своєму шляху він віддає кілька гілочок,
які проходять через щічний м’яз та іннервують слизову оболонку щоки (до ясен
другого премоляра та першого моляра), шкіру щоки і кута рота.
3. Вушно-скроневий нерв (п. auriculotemporalis) на своєму шляху віддає кілька
гілочок:
1) суглобові гілочки, які іннервують скронево-нижньощелепний суглоб;
2) привушні — до привушної слинної залози, які крім чутливих волокон не¬
суть парасимпатичні секреторні волокна з вушного вузла;
3) нерв зовнішнього слухового ходу — до шкіри зовнішнього слухового ходу
та барабанної перетинки;
4) передні вушні нерви — до шкіри переднього відділу вушної раковини та
середньої частини скроневої ділянки.
4. Язиковий нерв (п. lingualis) іннервує передні дві третини язика. У ротовій
порожнині він віддає кілька гілочок:
а) під’язиковий нерв, який іннервує слизову оболонку дна порожнини рота,
ясна і під’язикову слинну залозу;
б) язикові гілки, які разом із глибокими язиковими артерією та веною прохо¬
дять через м’язи язика. У складі цих гілочок проходять смакові волокна до сосоч¬
ків язика.
5. Нижній а/іьвеолярний нерв (п. alveolaris inferior) — найбільша гілка нижньо¬
щелепного нерва. Разом із однойменними судинами входить до нижньощелепно¬
го каналу, де або утворює нижньощелепне сплетення, або (у 50 % випадків) роз¬
діляється на окремі зубні та ясенні гілочки, які іннервують кожен зуб та ясна
окремо. Перед своїм входом до нижньощелепного каналу нерв віддає гілку — ще¬
лепно-під’язиковий нерв, який іде до щелепно-під’язикового м’яза та переднього
черевця двочеревцевого м’яза. Після виходу з нижньощелепного каналу через
підборідний отвір нижній альвеолярний нерв переходить у підборідний нерв і
розділяється на 4—8 гілочок, що іннервують шкіру підборіддя, а також шкіру і
слизову оболонку нижньої губи.
Невралгія трійчастого нерва
Серед алгічних синдромів, зумовлених ураженням черепних нервів, основне
місце належить патології трійчастого нерва.
Основною функцією трійчастого нерва є чутлива іннервація:
1) шкіри обличчя від під’язичної кістки до вінцевого шва;
2) параназальних синусів (лобового та верхньощелепного);
3) зубів та альвеолярних відростків;
4) слизової оболонки порожнини рота до передніх піднебінних дужок;
5) передніх 2/3 слизової оболонки язика;
6) очних яблук;
7) слизової оболонки порожнини рота;
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
8) твердої мозкової оболонки.
Насамперед необхідно з’ясувати, що невралгія — це симптомокомплекс, який
характеризується нападами болю без об’єктивних ознак органічного ураження
нерва.
Класифікація. Ґрунтуючись на етіологічних причинах розвитку невралгії, її
поділяють на:
— невралгію трійчастого нерва переважно центрального генезу (класична нев¬
ралгія);
— невралгію трійчастого нерва переважно периферичного генезу (внаслідок
захворювання зубо-щелепної системи, ЛОР-органів, очей).
Невралгія трійчастого нерва переважно центрального Генезу
(класична невралгія)
Етіологія. Причинами невралгії трійчастого нерва переважно центрального ге¬
незу можуть бути:
1) морфологічні зміни у ділянці ядра спінального шляху (атероматозна петля
та артеріовенозна мальформація, які живляться від задньої нижньої мозочкової
артерії);
2) зрощення твердої мозкової оболонки в ділянці трійчастого вузла як наслід¬
ку інфекційних уражень мозкових оболонок;
3) інтракраніальні пухлини.
Патогенез. Найбільш розробленою нині є теорія локальної демієлінізації. Три¬
вала компресія пульсуючою судиною, пухлиною, спайками призводить до атрофії
мієлінсинтезуючих клітин з подальшим стоншенням оболонок навколо аксонів.
За такої умови проксимальний відділ аксона починає розростатися і виникає нев¬
ринома. У такому стані нерв дуже чутливий до прямого механічного подразнення,
яке спричинює біль у ділянці іннервації, а також має схильність до пароксизмаль-
ної активності. Як відомо, немієлінізовані волокна є провідниками болю. Де-
мієлінізація призводить до утворення додаткових “штучних синапсів” між не-
мієлінізованими волокнами, що створює умови для “короткого замикання”,
внаслідок чого на кожне подразнення нервова система відповідає ланцюговою
реакцією у вигляді високочастотних розрядів у клітинах задніх рогів спинного
мозку, що клінічно проявляється вираженим больовим пароксизмом.
Значна роль у виникненні больового синдрому належить і ЦНС, а особливо
болепровідним нейронам тригемінальних ядер мозкового стовбура. Високочас¬
тотні розряди, про які говорилося вище, активізують субстанцію задніх рогів
спинного мозку, яка у свою чергу зумовлює гіперреактивність ноцицептивних
нейронів підкіркових ядер з розвитком невралгічного нападу, який припиняється
у разі виснаження нейронів мозкового стовбура. Цей феномен і лежить в основі
пароксизмального невралгічного болю. І саме він пояснює ефективність протису-
домних препаратів, які блокують пароксизмальну активність нейронів мозкового
стовбура.
Клінічна картина класичної невралгії трійчастого нерва під час нападу має ха¬
рактерні ознаки:
1. Біль у ділянці обличчя нападоподібного характеру, який хворі описують як
простріл електричного струму. Біль дуже короткочасний, виникає раптово і так
само раптово зникає. Під час “світлого проміжку” хворі скарг не висувають.
РОЗДІЛ 34. НЕЙРОСТОМАТОЛОПЧН1 ЗАХВОРЮВАННЯ
2. Інтенсивність болю надзвичайно висока. Хворі завжди зазначають, що та¬
кий біль не можна витримати.
3. Здебільшого біль іррадіює у різні ділянки обличчя, які не завжди співпада¬
ють з корінцево-сегментарними ділянками іннервації трійчастого нерва (а часті¬
ше ділянками Зельдера).
4. Під час нападу хворий завмирає. Інколи починає масажувати щоку або
якусь певну точку, яка знімає біль, — антиалгічну ділянку.
5. Характерна наявність тригерних ділянок, або зон підвищеної чутливості,
торкання до яких спричиняють біль. Вони можуть бути розташовані на шкірі об¬
личчя (крило носа, кут рота або щелепи) або на слизовій оболонці ротової порож¬
нини в зоні іннервації ураженої гілки. Якщо хворого попросити показати тригер¬
ну точку, то він ніколи не доторкнеться до неї, а зупинить свій палець на певній
відстані.
6. Наявність тригерних чинників — умов або дій, за яких виникають больові
пароксизми. Частіше такими чинниками є вмивання, споживання їжі, чищення
зубів, відкривання рота, інколи вимова звуків.
7. Під час об’єктивного дослідження функції трійчастого нерва виявляється
болючість у точці виходу ураженої гілки за відсутності порушень чутливості на
обличчі та слизовій оболонці ротової порожнини.
8. У деяких хворих під час нападу спостерігаються вегетативні реакції (почер¬
воніння обличчя, печіння шкіри), що пояснюється іритацією збудження на веге¬
тативні ганглії обличчя, пов’язані з кожною гілкою трійчастого нерва.
9. Характерна відсутність нападів уночі. Максимальний період виникнення
больових пароксизмів припадає на ранок.
10. Частіше на невралгію трійчастого нерва хворіють жінки віком старше
45 років.
11. Майже завжди уражується тільки один бік.
12. Більшість хворих у зв’язку з тим, що подразнення тригерних ділянок ви¬
никає під час споживання їжі, під час жування використовують контрлатеральний
бік. З часом можуть виникати ознаки міофасціального больового синдрому, який
накладається на невралгічний синдром, і тоді виникають труднощі у проведенні
диференціальної діагностики.
13. У деяких хворих унаслідок іригації збудження на передцентральну звивину
виникають судоми мімічних м’язів обличчя (частіше — м’яза, який піднімає кут
рота).
Лікування. 1. Місцеве знеболювання: прокаїнові блокади окремих гілок трій¬
частого нерва, місцеві аплікації анестезуючих паст (вінілін-анестезинова), роз¬
чинів (з прополісом, настойкою водного перцю).
2. Центральне знеболювання включає протисудомні засоби (карбамазепін,
фінлепсин, дифенін). Карбамазепін призначають по 'А таблетки (50 мг) через
кожні 4 год. Якщо така доза не забезпечує знеболювального ефекту, можна підви¬
щити її до % таблетки (100 мг) через кожні 4 год, до 1 таблетки (200 мг) на час
максимального виникнення больових нападів. Після стихання загострення реко¬
мендується вживання підтримуючої дози карбамазепіну (по % таблетки через
кожні 6 год протягом 1 тиж.). У зв’язку з тим що ковтання є сильним тригерним
чинником, пропонуються свічки з карбамазепіном (100 мг), які швидко всмокту¬
ються і тому швидше настає знеболювальний ефект. Одночасно використовують
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
препарати, які діють на опіатний механізм антиноцицепції (натрію оксибутират,
фенібут — /2 таблетки на ніч), антидепресанти (трициклічний антидепресант
амітриптилін по 25 мг 3 рази на день призначають протягом усього періоду загост¬
рення), транквілізатори (діазепам). Використання транквілізаторів особливо по¬
казане за наявності фобічного синдрому очікування нападу. Оптимальна доза —
по 1 таблетці 2 рази на день або 2 мл 0,5 % розчину внутрішньовенно в ізотоніч¬
ному розчині натрію хлориду.
3. Дія на тригерні ділянки: змазування шкіри обличчя 5 % анестезиновою або
5 % лідокаїновою маззю, спиртовою настойкою водного перцю, прополісу.
4. Декомпресія нерва в кісткових каналах (підочноямковому, нижньощелеп¬
ному) шляхом дегідратації. Для цього використовують фуросемід — по 1 таблетці
(40 мг) вранці 1 раз у 3 дні разом із препаратами калію (калію та магнію аспаргі-
нат), спіронолакгон — по 1 таблетці (25 мг) через день; амінофілін 2,4 % розчин —
5—10 мл внутрішньовенно повільно.
5. У разі іригації на вегетативні утвори обличчя застосовують вегетостабілізу-
ючі засоби: белоїд, белатамінал — по 1 таблетці 2 рази на день, альфа-адренобло-
катор пророксан — по 1 таблетці (15 мг) 3 рази на день, спазмолітик адіфенін —
по 0,1 г 3 рази на день.
6. Нейротрофічні засоби: вітаміни групи В (Вр В6), пірацетам 20 % розчин
5 мл внутрішньовенно щоденно № 10.
7. Хворим похилого віку потрібно призначати судинну терапію для поліпшен¬
ня циркуляції крові як у мозкових судинних басейнах, так і у vasa nervorum’, пен-
токсифілін по 1 таблетці (10 мг) 2 рази на день, вінпоцетин 2 мл (10 мг) внутріш¬
ньовенно крапельно на 100 мл ізотонічного розчину натрію хлориду, нікотинова
кислота внутрішньом’язово, починаючи з 0,2 мл і поступово підвищуючи дозу до
1 мл на день, внутрішньом’язово; антиагрегантні препарати.
8. Серед фізіотерапевтичних методів у період загострення застосовують діади-
намічні струми, ампліпульстерапію. Певного ефекту у деяких хворих можна до¬
сягти використанням електрофорезу мумійо на точки виходу трійчастого нерва,
фонофорезу прокаїнової або лідокаїнової мазі на тригерні ділянки. Рекомендова¬
но використання низькочастотного лазера з опромінюванням кожної тригерної
точки від 2 до 4 хв при загальній тривалості сеансу до 20 хв.
9. Для купірування больових пароксизмів призначають рефлексотерапію: гол¬
котерапію як у вигляді монотерапії, так і в комбінації з іншими методами ліку¬
вання. В останні роки з успіхом використовується фармакопунктура з прокаїном
у комбінації з плазмолом, дифенгідраміном або церебролізином.
Невралгія трійчастого нерва переважно периферичного генезу.
Одонтогенно невралгія трійчастого нерва
Етіологія. Будь-які стоматологічні захворювання можуть бути причиною роз¬
витку симптоматичної (одонтогенної) невралгії II або III гілок трійчастого нерва,
переважно периферичного генезу. Не завжди можливо встановити причину болю
тільки під час стоматологічного огляду, тому за наявності скарг хворих на лице¬
вий біль обов’язково проводять рентгенологічне дослідження лицевого скелета
(ортопантомографію).
Виділяють такі провідні клінічні прояви одонтогенної невралгії:
РОЗДІЛ 34. НЕЙРОСТОМАТОЛОПЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ
— біль постійного характеру (здебільшого хворі локалізують місце, з якого
біль поширюється);
— відсутні або неяскраво виражені тригерні ділянки;
— характер болю змінюється залежно від загострення патологічних процесів у
зубощелепній системі;
— біль локалізується у ділянці іннервації основних гілок трійчастого нерва і
дуже рідко іррадіює по зонах Зельдера;
— біль виникає і вночі;
— біль може бути двобічним;
— практично не зустрічається ураження І гілки трійчастого нерва;
— відсутній ефект від антиконвульсантів і наявний позитивний терапевтич¬
ний ефект від вживання анальгетиків.
Лікування починають із санації вогнищ одонтогенної інфекції. При цьому
потрібно пам’ятати, що це не призведе до знеболення. Тому необхідно викорис¬
товувати нестероїцні протизапальні препарати, судинні та нейротрофічні засоби,
вітаміни.
При одонтогенному больовому синдромі задовільний знеболювальний ефект
дають місцеві прокаїнові блокади, що спрощує стоматологічне лікування.
Нейропатія трійчастого нерва
та його окремих гілок
Етіологічними чинниками, що призводять до розвитку нейропатії трійчастого
нерва, можуть бути інфекції, інтоксикації, травми, запальні, алергічні та ауто-
імунні процеси.
У разі нейропатії характер болю дещо інший, ніж у разі невралгії: біль тупий,
переважно постійний, супроводжується змінами чутливості (як суб’єктивними,
так і об’єктивними) в ділянці іннервації ураженого корінця, а в разі нейропатії
III гілки — і розладом функції жувальних м’язів. Крім того, за умови травматич¬
них та токсичних нейропатій нерідко виявляються симптоми, пов’язані з пору¬
шенням трофіки тканин, що іннервуються ураженим корінцем.
Крім нейропатії основних трьох гілок трійчатого нерва зустрічаються нейро¬
патії й окремих дрібних гілочок.
Нейропатія нижнього альвеолярного нерва
Етіологія. Найчастішими причинами цього захворювання є стоматологічні
маніпуляції на зубах нижньої щелепи (травматичне видалення зубів, особливо з
приводу дистопії та ретенції третіх молярів, проведення мандибулярної анестезії,
виведення пломбувального матеріалу за періапікальні тканини, травматичний та
токсичний періодонтит, остеомієліт нижньої щелепи).
Клінічна картина. Хворі скаржаться на тупий постійний біль та отерплість сли¬
зової оболонки альвеолярного відростка нижньої щелепи, підборіддя і нижньої
губи. У гостру стадію можуть спостерігатися болісні зведення щелеп у поєднанні
з парезом жувальних м’язів.
Об’єктивно виявляють ознаки зниження всіх видів чутливості на шкірі та сли¬
зовій оболонці нижньої щелепи.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Нейропатія щічного нерва
Етіологія. Захворювання частіше виникає після стоматологічних втручань на
нижніх молярях, після видалень ангіом або ліпом на щоці (у зв’язку з тим шо
щічний нерв проходить разом і щічними судинами), травм щічної ділянки, у разі
періоститу та будь-яких запальних захворювань нижніх премолярів та молярів.
Клінічна картина. Хворі скаржаться на постійний біль ниючого характеру, що
виникає на вестибулярній поверхні ясен (здебільшого у ділянці премолярів та мо¬
лярів), а потім поширюється на всю ділянку іннервації щічного нерва. Біль буває
хвилеподібний наростаючий, що може розцінюватися хворими як больові напади.
Під час об’єктивного обстеження на щоці та вестибулярній поверхні ясен у
ділянці нижніх премолярів і молярів знижені всі види чутливості.
Нейропатія язикового нерва (глосалгія)
Етіологія. Причинами захворювання можуть бути захворювання дна ротової
порожнини, травматичне видалення зубів на нижній щелепі або травми тканин
дна ротової порожнини.
Клінічна картина. Хворі скаржаться на постійний біль на передніх 2/3 полови¬
ни язика. У тій же ділянці виникає гіпестезія. На слизовій поверхні язика відсутні
видимі зміни. До патологічного вогнища можуть втягуватися і вегетативні волокна
від chorda tympani (у разі вищого рівня ураження). У таких випадках хворі скар¬
жаться на сухість у роті та авгезію на передніх 2/3 відповідної половини язика.
Діагностика. Нейропатію язикового нерва дуже часто розцінюють як глосо-
динію. Слід пам’ятати, що за наявності глосодинії парестезії (які хворі можуть
описувати як біль) виникають на симетричних ділянках язика, слизовій оболонці
та шкірі щік без об’єктивних змін чутливості на слизовій поверхні язика.
Нейропатія верхнього альвеолярного нерва
Перебіг захворювання має два варіанти.
Як відомо з анатомії, верхнє альвеолярне сплетення утворюється з передніх,
середніх альвеолярних гілок, які відходять від підочноямкового нерва в його ка¬
налі, та задньої верхньої альвеолярної гілки, яка відходить від підочноямкового
нерва перед його входом у канал. Тому у разі склеротичних процесів у підочно-
ямковому каналі може виникати ураження тільки тих гілок, які проходять у ньому
(тобто біль буде локалізуватися в ділянці всіх зубів верхньої щелепи, окрім мо¬
лярів). При цьому у разі травматичних маніпуляцій на молярах, хронічних пуль¬
пітів та періодонтитів у цих зубах може виникати неврит заднього альвеолярного
нерва (тобто біль буде локалізуватися в ділянці молярів).
Але такий поділ буває не завжди, оскільки гілочки верхнього альвеолярного
сплетення мають багато анастомозів, тому в більшості випадків хворі скаржаться на
поширений біль у всіх зубах верхньої щелепи, а інколи — і на поширення болю на
різці та ікла протилежного боку (що також пояснюється наявністю анастомозів).
Крім перелічених причин до нейропатії верхніх альвеолярних нервів можуть
призводити: хронічний гайморит з утворенням спайок у гайморовому синусі, руб¬
ці після хірургічних стоматологічних втручань на верхній щелепі (резекція верхів¬
ки кореня, видалення гранульоми або кісти тощо), травматизація коронками
(особливо фасеткового типу).
РОЗДІЛ 34. НЕЙРОСТОМАТОЛОПЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ
Клінічна картина. Крім болю в зубах та яснах верхньої щелепи виникає затерп¬
лість у цих ділянках. Об’єктивно спостерігається зниження або відсутність чутли¬
вості на яснах вестибулярної поверхні. Електрозбудливість пульпи у відповідних
зубах верхньої щелепи знижена або відсутня.
Якщо причиною захворювання є стеноз підочноямкового каналу, наведена
клінічна картина буде проявлятися в ділянці іннервації підочноямкового нерва
(крило носа, ділянка над ікловою ямкою, верхня губа).
Травматичні нейропатії
Етіологія. Травматичні нейропатії найчастіше виникають унаслідок стоматоло¬
гічних втручань на зубах (травматичне видалення зубів, виведення пломбувального
матеріалу за верхівку кореня зуба, проведення анестезії із травмуванням нервових
стовбурів, видалення кісти або пухлини щелеп), травмувань щелепно-лицевої ділян¬
ки, оперативних втручань на параназальних синусах та підочноямковому каналі.
Однак найчастішою причиною є стоматологічні маніпуляції на третіх молярах.
Деякі автори пропонують усіх хворих, яким видаляють третій моляр, застерігати
від можливих ускладнень. Також причиною травматичної нейропатії нижнього
альвеолярного нерва може бути пломбування ментального каналу під час лікуван¬
ня пульпіту премолярів нижньої щелепи (наведене вище в розділі “Одонтогенні
невралгії трійчастого нерва”).
Поєднане ураження І та її гілок трійчастого нерва може виникати після за¬
пальних захворювань головного мозку з розвитком спайкового процесу або у разі
пансинуситу, коли до запального процесу залучаються одночасно гайморовий та
фронтальний синуси.
Клінічна картина. Хворі скаржаться на постійний ниючий, іноді пульсуючий біль
у ділянці іннервації травмованого нерва, відчуття заніміння та “повзання мурашок”.
У разі травмування нижньощелепного нерва виникає зведення щелеп, пов’язане з
ураженням рухової частини нерва, хворі не можуть споживати їжу, розмовляти.
Захворювання характеризується клінічним поліморфізмом та значною три¬
валістю. Унаслідок зміни погодних умов, стресових ситуацій та соматичних захво¬
рювань може виникати загострення больового синдрому.
За наявності рубцевих змін у нервах або у разі втягнення нерва в рубець м’яких
тканин (після вогнепальних поранень, дефектів м’яких та кісткових тканин після
резекції щелеп) спостерігається постійний ниючий біль невираженої інтенсив¬
ності зі стійкими порушеннями чутливості.
Під час об’єктивного обстеження виявляють гіпестезію або анестезію (можли¬
ва і гіперпатія) на шкірі та слизовій оболонці в ділянці іннервації нерва.
Діагностика. Основним діагностичним моментом є больовий синдром після
втручань на зубо-щелепній системі.
Ятрогенні нейропатії трійчастого нерва
Етіологія. У зв’язку з тим, що раніше лікування невралгії трійчастого нерва в
більшості випадків починали з нейродеструктивних операцій (проведення спир-
тово-прокаїнових блокад, нейроекзерез, деструкція вузла трійчастого нерва), нині
дуже великий відсоток складають токсико-травматичні нейропатії трійчастого нер¬
ва, які мають особливу клінічну картину і виділені в окрему нозологічну форму.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
До розвитку цього захворювання призводять медичні маніпуляції, тому воно має
назву “ятрогенна нейропатія”. Частіше уражаються II та III гілки.
У багатьох посібниках з неврології у разі невралгії трійчатого нерва пропо¬
нується проводити спиртово-прокаїнові, спиртово-лідокаїнові блокади перифе¬
ричних його гілок. Знеболювальний ефект за такої умови досягається в середнь¬
ому після другої-третьої процедури, але він пояснюється виникненням затерп¬
лості внаслідок розвитку деструктивних змін у нервовому стовбурі. З часом
розвивається токсико-травматична нейропатія, яка майже резистентна до консер¬
вативного лікування, тому хворі змушені і далі проводити блокади, ефективність
яких зменшується пропорційно кількості виконання.
Характеризуючи патогенез невралгії трійчастого нерва у відповідному розділі,
ми звертали увагу на те, що велика роль у виникненні пароксизмального неврал¬
гічного болю належить болепровідним нейронам тригемінальних ядер мозкового
стовбура, а також виникненню больової домінанти в корі головного мозку. Ці
структури можуть бути самі генераторами болю, тому переривання імпульсації з
периферичної ділянки системи трійчастого нерва (нейродеструктивні операції,
блокади тощо) не є патогенетичним методом лікування невралгії. Деструктивні
зміни в периферичних нервах призводять до розвитку токсико-травматичної ней-
ропатії гілок трійчастого нерва на тлі невралгії; це і пояснює особливий характер
больового синдрому.
Клінічна картина. На тлі постійного ниючого, пекучого, тягучого тупого болю
у ділянці іннервації ураженого нерва (невральний або корінцевий тип) виникають
невралгічні пароксизми з іррадіацією болю згідно з розподілом на сегментарні
зони обличчя (дерматоми Зельдера).
Разом із цим у хворих на шкірі обличчя спостерігаються різноманітні види
парестезій (“повзання мурашок”, печіння) та розлади чутливості (гіпестезія з оз¬
наками гіперпатії або гіперестезія).
До деструктивного процесу залучаються вегетативні волокна, які проходять
у периферичних нервах, що призводить до трофічних змін слизової оболонки
ротової порожнини (гінгівіт), зубо-щелепної системи (прогресуючий пародон¬
тит) і шкіри обличчя (пігментація або депігментація, сухість, лущення, атрофія
м’яких тканин). У цьому разі біль набуває вегетативного характеру: пекучий,
розриваючий, сверблячий, супроводжується вегетативними реакціями (почер¬
воніння та набряк шкіри обличчя, місцеве підвищення температури, сльозотеча,
слинотеча).
Під час проведення нейродеструктивних маніпуляцій на нижньощелепному
нерві може розвиватися больова судома щелеп унаслідок травмування рухових
волокон трійчастого нерва (хворі змушені споживати їжу через соломинку, не
можуть розмовляти та відкривати рота).
З кожною наступною алкоголізацією характер больового синдрому змінюєть¬
ся: невралгічні пароксизми стають тривалішими, виникають частіше, може спо¬
стерігатися невралгічний статус. Також можуть визначатися невиражені тригерні
ділянки. Тригерними чинниками є погодні умови (холод або спека), загострення
соматичної патології, споживання їжі, фізичні навантаження. Точки виходу трій¬
частого нерва болісні під час пальпації тільки у 77 % хворих.
Зважаючи на вищесказане, потрібно пам’ятати, що проведення нейродеструк¬
тивних маніпуляцій на нервах не є методом вибору у разі ліїсування невралгії
РОЗДІЛ 34. НЕЙРОСТОМАТОЛОГІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ
трійчастого нерва, оскільки у більшості випадків досягається нетривалий ефект, а
розвиток токсичного невриту призводить до прогресування захворювання та роз¬
витку резистентності до консервативних методів лікування. Тільки у випадках,
коли всі використані методи лікування невралгії виявилися нерезультативними, а
больовий синдром дуже інтенсивний, можна використовувати нейродеструкгивні
операції, розроблені в останні роки нейрохірургами.
Лікування нейропотії трійчастого нерва
та його окремих гілок
Етіологічне лікування* Залежно від етіологічного чинника розвитку захворю¬
вання використовують антибіотики, нестероїдні протизапальні засоби (німесулід
у гостру стадію по 100 мг 2 рази на день протягом 5 днів, індометацин, диклофе¬
нак, піроксикам у середніх терапевтичних дозах).
Нейротрофічні препарати. З цією метою рекомендують вітаміни групи В (тіа¬
мін, рибофлавін, ціанокобаламін — для поліпшення процесів мієлінізації та зне¬
болювального ефекту), аскорбінову кислоту, кальциферол.
З метою поліпшення зворотного аксонального транспорту та нейрометаболіч-
них процесів призначають ноотропні препарати (пірацетам, глютамінову кисло¬
ту), амінокислотні препарати (церебролізин).
З енергетичною метою використовують рибоксин, АТФ, 40 % розчин глюкози.
Десенсибілізуючі препарати. Для лікування токсичних та інфекційно-алергіч¬
них нейропатій призначають десенсибілізуючі засоби (хіфенадин, мебгідролін,
діфенгідрамін).
Знеболювальні засоби. З цією метою використовують анальгетики (метамізол
натрію), нейролептики (хлорпромазин, левомепромазин), антидепресанти (амі-
триптилін), седативні та транквілізуючі препарати (ново-пасит, бромдигідро-
хлорфенілбензодіазепін, діазепам, дикалію клоразепат).
Судинні препарати. Для поліпшення регенераторних процесів у нерві потрібно
нормалізувати кровообіг у судинах нервового стовбура. З цією метою використо¬
вують нікотинову кислоту, дипіридамол, пентоксифілін, декстран.
Фізіотерапевтичне лікування. У гострий період проводять УФО ураженої по¬
ловини обличчя, використовують УВЧ, діадинамічні струми, фонофорез гідро-
кортизонової мазі, електрофорез нікотинової кислоти. Хворим рекомендують се¬
анси голкотерапії та інші рефлекторні засоби лікування.
Хірургічне лікування. За неефективності консервативного лікування в умовах
нейрохірургічного стаціонару здійснюють оперативні втручання на нервах.
Дентальна плексалгія
Це захворювання виникає внаслідок ураження верхнього або нижнього зубно¬
го сплетення. У зв’язку з тим, що у 50 % людей нижнє альвеолярне сплетення
відсутнє, частіше зустрічається верхня дентальна плексалгія.
Етіологія. Найчастіше дентальна плексалгія є наслідком запальних процесів у
зубо-щелепній системі (альвеоліт, періодонтит, остеомієліт, пульпіт), нераціо¬
нального протезування (неправильно підібрані протези або просідання протезів
унаслідок стертості альвеолярного відростка), хронічного гаймориту.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
На відміну від нейропатії альвеолярних нервів, які у своєму складі не мають
вегетативних волокон, ураження альвеолярного сплетення характеризується залу¬
ченням до процесу великої кількості вегетативних волокон з крилопіднебінного
вузла.
Незважаючи на назву (закінчення “алгія”), ця патологія за клінічним перебі¬
гом має усі ознаки плекситу або вегеталгії.
Клінічна картина. Захворювання характеризується постійним, ниючим, пеку¬
чим, розриваючим болем з парестетичним компонентом у ділянці ураженого
сплетення (тобто в зубах та яснах верхньої щелепи з переходом на протилежний
бік). Має хвилеподібний характер больового синдрому (періодично біль поси¬
люється) і супроводжується вегетативними реакціями (почервоніння шкіри поло¬
вини обличчя).
У більшості випадків виникає іррадіація болю на інші ділянки обличчя (пере¬
важно в зонах іннервації крилопіднебінного вузла: око, корінь носа, щока).
Патогномонічним є зменшення болю у разі накушування на зуби (зведення
зубів, споживання твердої їжі).
Під час об’єктивного обстеження іноді виявляють зниження чутливості в ді¬
лянці перехідної складки ясен, а інколи, навпаки, внаслідок переважного уражен¬
ня вегетативних волокон, розвивається гіперестезія.
Діагностика. Найбільші труднощі виникають під час диференціальної діагнос¬
тики дентальної плексалгії та невралгії трійчастого нерва. Основними диферен¬
ціальними ознаками дентальної плексалгії є хвилеподібний характер больового
синдрому з відсутністю “світлого проміжку”, а не пароксизмальний невралгічний
та відсутність тригерних ділянок. Крім того, біль у разі дентальної плексалгії біль
під час споживання їжі зменшується, а в разі невралгії цей процес дуже часто є
тригерним чинником розвитку больового пароксизму. У разі дентальної плекс¬
алгії біль виникає під час пальпації перехідної складки (проекція альвеолярного
сплетення); також характерні гіпестезія або гіперестезія ясен альвеолярного від¬
ростка.
Лікування. Насамперед потрібно звернутися до стоматолога для санації по¬
рожнини рота і усунення можливих причин розвитку захворювання.
Використовують нестероїлні протизапальні препарати: індометацин, німе-
сулід, піроксикам, метамізол натрію у середніх терапевтичних дозах. Добрий
ефект дає використання холінолітичних засобів (белоїд, беллатамінал, атропіну
сульфат, діфенгідрамін, який крім холінолітичної активності має виражений де¬
сенсибілізуючий ефект).
Для поліпшення нейротрофічних процесів рекомендують інозин, вітаміни
групи В (тіамін, ціанокобаламін, який у дозі 1000—1500 мкг має центральну
анальгетичну дію), кокарбоксилазу, ноотропні препарати (пірацетам).
Для знеболювання застосовують нейролептики, транквілізатори, місцево-
анестезуючі мазі.
Також використовують фізіотерапевтичні процедури (фонофорез гідрокорти-
зонової мазі, електрофорез калію йодиду, прокату), діадинамічні струми.
Одним із методів лікування є рефлексотерапія з використанням точок об¬
личчя.
РОЗДІЛ 34. НЕЙРОСТОМАТОЛОГІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ
ВЕГЕТАТИВНІ ПРОЗОПАЛГІЇ
Особливе місце серед нейростоматологічних синдромів посідають вегетативні
гангліоніти. Значні труднощі викликає проведення диференціальної діагностики
вегетативних та соматичних больових синдромів щелепно-лицевої ділянки.
Етіологічні чинники, що призводять до виникнення вегетативних гангліонітів:
1. Гострі та хронічні інфекції.
2. Місцеві та віддалені гострі і хронічні вогнища інфекції (гайморит, отит,
тонзиліт, пародонтит, періодонтит, остеомієліт тощо).
3. Екзогенні інтоксикації промисловими та побутовими хімікатами, солями
важких металів, алкоголем, лікарськими препаратами тощо.
4. Ендогенні інтоксикації у разі цукрового діабету, тиреотоксикозу, цирозу
печінки, ниркової недостатності, злоякісних пухлин.
5. Травми та оперативні втручання з травмуванням вегетативних вузлів і стов¬
бурів.
6. Дія вібрації та холоду.
7. Гіповітамінози.
8. Алергічні стани.
Клінічна картина вегетативних гангліонітів дуже поліморфна, що зумовлено
топографо-анатомічними та функціональними особливостями периферичного
відділу вегетативної нервової системи голови:
1) вегетативні ганглії, нерви, сплетення розташовані на невеликій території;
2) існує велика кількість анастомозів між вегетативними та соматичними ут¬
ворами;
3) у клінічній картині зустрічаються симптоми подразнення як сегментарного,
так і надсегментарного відділів вегетативної нервової системи;
4) п’ять пар вегетативних вузлів голови (війковий, крилопіднебінний, вуш¬
ний, піднижньощелепний та під’язиковий) анатомічно та функціонально пов’язані
між собою та з верхнім шийним симпатичним вузлом, який є колектором пери¬
феричного відділу вегетативної нервової системи голови.
Гангліоніт війкового вузла
(синдром Оппенгейма)
Етіологія. До розвитку гангліоніту війкового вузла можуть призвести захворю¬
вання параназальних синусів, очей, вух.
Клінічна картина. Захворювання характеризується больовими пароксизмами в
ділянці очного яблука та кореня носа, які супроводжуються сльозотечею, гіпер¬
емією кон’юнктиви ока, світлобоязню. У зв’язку з тим, що частіше причиною
гангліоніту буває герпетична інфекція, на шкірі носа та лоба може виникати гер-
петичний висип.
Ділянка прямої іррадіації болю — лоб, скроня, тверде піднебіння (ділянка ін¬
нервації крилопіднебінного вузла); іноді спостерігається іррадіація болю у поти¬
лицю, шию, плече (ділянка іннервації верхнього шийного вузла).
Діагностика. Максимальний біль виникає у разі пальпації супраорбітальної
точки, латерального краю очної ямки (сльозовий нерв) і медіального краю очної
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ямки (носовійковий нерв). Майже у всіх хворих спостерігаються симптом Пюр-
фюр дю Пті або Бернара — Горнера, гіперплазія рогівки.
Діагноз ґрунтується на таких характерних симптомах, як больові пароксизми
із вегетативною реакцією та герпетичний висип.
Лікування. Для невідкладної допомоги та знеболювання використовують зака¬
пування ока 0,25 % розчином лідокаїну з додаванням 0,1% розчину епінефрину
(на 10 мл лідокаїну 3—5 крапель епінефрину).
Закапують по 2 краплі один раз на день протягом 5—7 днів.
За наявності герпетичного висипу доречно призначати противірусні препара¬
ти (ацикловір, гаммаінтерферон).
Призначаються вегетотропні препарати: бело'ід, белатамінал.
Добрий терапевтичний ефект дає ціанокобаламін (по 1000 мкг внутрішньом’я-
зово протягом 10 днів).
У разі вираженого больового синдрому призначають складний порошок (бен-
дазол 0,005 г, тіамін 0,005 г, нікотинова кислота 0,03 г, аскорбінова кислота 0,3,
глютамінова кислота 0,3 г, адіфенин 0,1), який потрібно вживати по 1 порошку
2 рази на день.
Із фізіотерапевтичних процедур найкращий знеболювальний ефект дають діа-
динамічні струми, електрофорез прокаїну на ділянку надбрів’я.
Гангліоніт крилопіднебінного вузла
(синдром Слюдера)
Серед вегетативних гангліонітів синдром Слюдера спостерігають найчастіше.
Крилопіднебінний вузол має три основні гілки:
1) соматичну (чутливу) — від другої гілки трійчастого нерва;
2) симпатичну — із сплетення внутрішньої сонної артерії;
3) парасимпатичну — від лицевого нерва.
Крім того, вузол має тісні зв’язки із війчастим і вушним вузлами.
Етіологія. Причинами гангліоніту крилопіднебінного вузла можуть бути
хронічні запальні процеси зубо-щелепної системи, параназальних синусів, кри-
лопіднебінної ямки, скронево-нижньощелепного суглоба.
Клінічна картина. Захворювання характеризується пароксизмальним пекучим
розриваючим болем високої інтенсивності, який локалізується у половині облич¬
чя, а інколи віддає в шию, потилицю або у половину тіла (гемітип). Поширення
болю ніколи не обмежується локалізацією самого вузла.
Характерною ознакою захворювання є вегетативне забарвлення нападу, яке в
літературі описується терміном “вегетативна буря”. Це почервоніння та набряк
обличчя, сльозо- та слинотеча, ринорея з відповідної половини носа, місцеве
підвищення температури тіла. Слини буває так багато, що вона витікає з рота і
хворі змушені постійно міняти рушники.
Крім того, для невралгії крилопіднебінного вузла, як і для всіх вегетативних
гангліонітів, характерний нічний біль.
Тривалість нападів може бути різною — від кількох хвилин до кількох діб.
Захворювання може тривати роками, загострення спостерігаються навесні та
восени, внаслідок змін погодних умов, стресів, зниження імунітету.
РОЗДІЛ 34. НЕИРОСТОМАТОЛОПЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ
Діагностика. Пальпаторно виявляється багато різко болючих проекційних то¬
чок: супра- та інфраорбітальні, точки виходу корінців С,—С2, ділянки проекції
верхнього шийного та зірчастого вузлів.
Спостерігається гіперестезія та гіперпатія шкіри обличчя, потилиці та шиї.
Невралгія крилопіднебінного вузла дуже подібна до невралгії окремих гілок
трійчастого нерва. Однак для синдрому Слюдера характерний нічний біль, який не
вкладається в ділянку іннервації гілок трійчастого нерва і має виражений вегета¬
тивний характер (пекучий, розриваючий, сверблячий), не спостерігається тригер¬
них ділянок. Але іноді важко відрізнити ці два захворювання, тому визначною
диференціальною ознакою, яка свідчить про залучення до патологічного процесу
крилопіднебінного вузла, є яскрава вегетативна реакція під час больового нападу.
Лікування гангліоніту крилопіднебінного вузла дуже складне й іноді триває
роками.
Для усунення больового нападу слизову оболонку порожнини носа змащують
3—5 % розчином тетракаїну.
Для знеболювання використовують гангліоблокатори (ганглефен, бензогек-
соній, азаметонію бромід) під контролем артеріального тиску, а також складний
порошок (склад описано вище).
Застосовують нейролептики (хлопромазин), транквілізатори (діазепам по 2 мл
внутрішньом’язово 2 рази на день, бромдигідрохлорфенілбензодіазепін по 1 таблетці
2 рази на день), десенсибілізуючі препарати (дифенгідрамін по 1 мл внутрішньом’я¬
зово 2 рази на день, хлоропірамін, клемастин по 2 мл внутрішньом’язово).
Для зменшення парасимпатичної іннервації використовують холінолітики
(бело'ід, беласпон по 1 таблетці 3 рази на день, адифенін 0,1 г по 1 порошку 2 рази
на день, метацинію йодид 0,002—0,005 г по 1 таблетці 2—3 рази на день).
Із фізіотерапевтичних процедур задовільний ефект забезпечують електрофорез
прокаїну та гідрокортизону на ділянку крилопіднебінного вузла, ендоназальний
електрофорез 2 % розчину прокаїну, УВЧ-терапія.
За наявності вираженого больового синдрому та резистентності до консерва¬
тивних методів лікування використовують прокаїнові блокади крилопіднебінної
ямки, рентгенотерапію.
Гангліоніт вушного вузла
Етіологія. Причиною розвитку цього захворювання можуть бути захворювання
слинної залози, в тому числі тривале подразнення слинних проток конкремента¬
ми у разі сіалоаденіту, хронічної інфекції в ротовій порожнині, захворювань вух.
Клінічна картина. Захворювання характеризується больовими нападами, які
тривають до кількох хвилин у ділянці скроні та попереду від зовнішнього слухо¬
вого ходу. Біль може іррадіювати в зуби нижньої щелепи. Іноді напад провокують
натисканням на точку між зовнішнім слуховим ходом і голівкою нижньої щелепи.
Під час нападу хворі можуть відчувати ляскіт і закладення у вусі (періодичний
спазм слухової труби внаслідок скорочення м’яза, який іннервується вушним ган¬
глієм), на боці больового пароксизму підвищується слиновиділення. У період між
нападами та ремісією порушень слиновиділення не спостерігається.
Інколи больові напади виникають так часто, що перебіг захворювання нагадує
невралгічний статус.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Діагностика. Діагностичною ознакою невралгії вушного вузла є припинення
нападу у разі внутрішньошкірного введення 2 % розчину прокату попереду від
зовнішнього слухового ходу.
Лікування. Використовують анальгетики (2 мл 50 % розчину анальгіну
внутрішньом’язово 2 рази на день з 2 мл 1 % розчину дифенгідраміну, ацетил¬
саліцилова кислота по 0,5 г 2 рази на день), гангліоблокатори (1,5 % розчин ган-
глефену по 1 мл 3 рази надень, бензогексоній), вегетотропні препарати (адифенін
по 0,1 г 3 рази за день, 0,2 % розчин платифіліну по 1 мл підшкірно).
Знеболювального ефекту досягають шляхом введення ціанокобаламіну (1000—
1500 мкг внутрішньом’язово щоденно), проведення фізіотерапевтичних процедур
(фонофорез 2 % розчину прокаїну або гідрокортизону на ділянку вушного вузла;
діадинамічні струми).
Гангліоніт піднижньощелепного та під'язикового вузлів
У зв’язку з тим що ці вузли мають багато зв’язків між собою і розташовані
поряд, дуже складно виділити клінічну картину ураження одного з них.
Клінічна картина. У хворих спостерігається постійний пекучий біль, який по¬
силюється під час споживання їжі, розмови та від торкання до язика зубів або їжі
(у цих випадках хворі вказують на локалізацію болю). Біль може періодично заго¬
стрюватися або має пароксизмальний характер, напади виникають рідко (2—3
рази на тиждень).
Зона первинного виникнення болю — передні 2/3 половини язика, під’язикова
та піднижньощелепна ділянка. Біль може іррадіювати в нижню щелепу, губи,
скроню, потилицю, шию.
Під час нападу хворі скаржаться на порушення слиновиділення. Об’єктивно
спостерігається набряк язика та м’яких тканин піднижньощелепної ділянки.
Діагностика. У пацієнта виникає біль під час пальпації ментальної точки, то¬
чок виходу корінців С,—С3 спинномозкових нервів, точки, розташованої в під-
нижньощелепному трикутнику. Виявляється гіперестезія та гіперпатія слизової
оболонки передніх 2/3 половини язика. Основною диференціальною ознакою є
виникнення больових пароксизмів від споживання великої кількості їжі за відсут¬
ності об’єктивних ознак конкрементозного сіаладеніту.
Лікування. У гострий період призначають анальгетики, транквілізатори. У разі
яскравих вегетативних реакцій використовують вегетотропні препарати, вітаміни
групи В.
У період ремісії можна призначати фізіотерапевтичні процедури (гальваніза¬
ція, індуктотермія), рефлексотерапію, лазеротерапію.
Гангл іоніт шийних симпатичних вузлів
Етіологія. Основними етіологічними чинниками, що призводять до розвитку
цього захворювання, є хронічні інфекції.
Клінічна картина. Захворювання характеризується основною тріадою;
1. Наявність виражених больових пароксизмів симпаталгічного характеру (пе¬
чіння, яке хворі порівнюють з опіком, дією електричного струму, окропу). Часті¬
ше біль поширюється на всю відповідну половину тіла, що пояснюється залучен¬
ням до патологічного процесу всього симпатичного ланцюжка.
РОЗДІЛ 34. НЕЙРОСТОМАТОЛОПЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ
Пароксизми тривають від кількох хвилин до 4—5 год. Провокуються переохо¬
лодженням, перевтомою, стресовими ситуаціями.
2. Наявність регіональних вегетативних порушень: зниження температури
шкіри, зменшення пото- та слиновиділення, гіперпігментація шкіри, наявність
синдрому Бернара — Горнера (гіперемія та набряк м’яких тканин відповідної по¬
ловини обличчя, закладання та сухість половини носа, гіпотрофія тканин облич¬
чя, наявність на боці ураження більшої кількості зморшок, підвищення інтенсив¬
ності кольору райдужної оболонки ока біля зіничного краю, птоз повіки, міоз,
ендофтальм) або синдрому Пюрфюр дю Пті (екзофтальм, мідріаз).
3. Трофічні зміни у тканинах (іноді виявляються тільки під час ЕМГ).
Діагностика. Під час дослідження неврологічного статусу виявляють анізорефлек-
сію (на боці ураження підвищені глибокі рефлекси), біль від пальпації точок виходу
всіх трьох гілок трійчастого нерва, потиличного нерва, проекційних точок симпатич¬
них вузлів шиї, різні порушення чутливості (але встановити тип частіше не вдається).
У разі проведення реоенцефалографічного дослідження під час больового напа¬
ду виявляють підвищення тонусу судин головного мозку на боці ураження.
Лікування. У гострий період захворювання використовують анальгетики, не-
стероїдні протизапальні препарати, за наявності показань — антибіотики.
Для знеболювання використовують транквілізатори (діазепам, бром-
дигідрохлорфенілбензодіазепін).
Можна використовувати препарати кальцію (кальцію глюконат, кальцію хло¬
рид) з метою десенсибілізації.
За наявності вегетативних змін призначають пророксан (фентоламін) по
0,025 г 3 рази на день. У разі набряку — есцин по 15 крапель 3 рази за день, 10 мл
2,4 % розчину амінофіліну внутрішньовенно, ацетазоламід.
За наявності у хворого трофічних змін використовують біогенні стимулятори
(алое, ФіБС, плазмол, гіалуронадаза), тіамін, ціанокобаламін, токоферол, ана-
болічні стероїди (метандієнон, нандролон по 2 мл 1 раз на тиждень).
Для знеболювання використовують аплікації 25—30 % розчину диметилсуль-
фоксиду з 10—20 % розчином прокаїну на проекцію шийних симпатичних вузлів.
Із електропроцедур можна призначати електрофорез прокаїну, нестеро'ідних
протизапальних препаратів, калію йодиду на проекцію шийних симпатичних вуз¬
лів, синусоїдальні модульовані струми, діадинамотерапію.
МІОФАСЦІАЛЬНИЙ БОЛЬОВИЙ СИНДРОМ
Виникнення лицевого болю часто пов’язане з патологією щелепно-м’язової
системи або з наявністю міофасціального больового синдрому.
Етіологія та патогенез. М’язове напруження, що виникає внаслідок порушення
прикусу, психоемоційного стресу, травм або інших станів, які порушують нейро-
м’язові механізми рухів нижньої щелепи, зумовлює надмірне перевантаження
міофібрил у деяких ділянках м’язів, спричинюючи їх ушкодження. Внаслідок
цього саркоплазматичний ретикулум втрачає можливість виводити іони кальцію,
таким чином у цій ділянці м’яза підтримується локальний спазм, порушується
метаболізм, що і замикає порочне коло.
У більшості випадків захворювання має доброякісний характер. Але якщо
воно триває довго, то у м’язах виникають вогнища фіброзу, порушується структу¬
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ра зубів, з’являються органічні зміни у скронево-нижньощелепному суглобі.
У зв’язку з цим у хворих спостерігається тривалий біль, який не піддається ліку¬
ванню.
Клінічна картина. Для міофасціального больового синдрому характерна поява
хрускоту в скронево-нижньощелепному суглобі, надмірна або обмежена його рух¬
ливість, зигзагоподібний рух нижньої щелепи під час відкривання рота, виник¬
нення болю в жувальних м’язах, а також виявлення під час пальпації ділянок у
м’язах та фасціях, які генерують біль.
Найчастіше біль виникає у разі навантаження на м’язи обличчя: під час роз¬
мови, споживання їжі, сміху, позіханні.
Діагностика. Обстеження складається із зовнішнього огляду пацієнта (вираз
обличчя, наявність та локалізація деформацій, патологія прикусу), пальпації
(голівки нижньої щелепи у спокої та під час відкривання рота, жувальних м’язів
з виявленням локалізації тригерних ділянок), додаткових методів обстеження
(рентгенографії суглоба, томографії, ортопантомографії, електроміографії, пунк¬
ції суглобової порожнини).
Треба пам’ятати, що міофасціальний больовий синдром частіше виникає у
жінок у період клімаксу, а також в осіб із неврівноваженою психікою без будь-
яких змін у суглобі, тому під час огляду потрібно звернути увагу на поведінку
пацієнта.
Лікування слід проводити разом із стоматологом-ортопедом для виконання
раціонального протезування. Застосовують міогімнастику під наглядом лікаря,
ЛФК.
Водночас проводять симптоматичне лікування:
— для знеболювання використовують нестероїдні протизапальні препарати —
індометацин або диклофенак у таблетках по 0,025 г 2 рази на день, а також у
вигляді мазі на суглоб; німесулід по 100 мг 2 рази на день протягом 10—15 днів;
— транквілізатори, седативні препарати та антидепресанти — ново-пасит по
1 столовій ложці 3 рази на день, діазепам по 5 мг 2—3 рази на день, екстракт ва¬
леріани по 1 таблетці 3 рази на день, амітриптилін по 25 мг 2 рази на день;
— фізіотерапевтичне лікування — фонофорез гідрокортизонової мазі на ді¬
лянку суглобової голівки, електросон.
СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ ЛИЦЕВОГО, ЯЗИКО-ГЛОТКОВОГО,
БЛУКАЮЧОГО ТА ПІД'ЯЗИКОВОГО НЕРВІВ
СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ ЛИЦЕВОГО НЕРВА
Нейропатія лицевого нерва
За частотою ураження серед черепних нервів нейропатія лицевого нерва посі¬
дає друге місце після невралгії трійчастого нерва.
Уперше захворювання описав Чарльз Белл у 1836 р., тому в літературі інколи
проявляється його назва “параліч Белла”.
Етіологія та патогенез. За етіологічним принципом розрізняють такі нейропатії
лицевого нерва:
РОЗДІЛ 34. НЕЙРОСТОМАТОЛОПЧН! ЗАХВОРЮВАННЯ
1) ідіопатичні, що виникають після переохолодження та мають сезонний ха¬
рактер;
2) інфекційно-алергічні, що розвиваються на тлі інфекційних захворювань
(тонзиліт, паротит, пневмонія);
3) ішемічні, що розвиваються внаслідок порушення кровообігу в нервовому
стовбурі (у разі колагенозів, діабетичної ангіопатії, артеріальної гіпертензії, вас¬
кулітів);
4) отогенні (мезотимпаніт, отит, мастоїдит);
5) травматичні (у разі переломів піраміди скроневої кістки, травм нерва під
час оперативних втручань на обличчі, під час проведення анестезій);
6) спадкові (аутосомно-домінантний тип успадкування з низькою пенетрат-
ністю гена).
Попри велику кількість можливих етіологічних чинників, патогенез захворю¬
вання складається з таких моментів: під впливом одного з етіологічних чинників
виникає порушення кровообігу в судинах нерва. Унаслідок цього виникає гіпок¬
сія оболонок та нервового стовбура з розвитком набряку і защемлення нерва у
вузькому лицевому каналі. У нормі нерв займає тільки 75 % об’єму каналу, але у
деяких людей існує вроджена вузькість каналу лицевого нерва. У таких хворих
набряк призводить до порушення функції нерва з розвитком прозопарезу. У зв’яз¬
ку з тим, що лицевий нерв проходить у каналі разом із проміжним нервом, то у
клінічній картині наявні ознаки ураження проміжного нерва.
Клінічна картина нейропатії лицевого нерва залежить від рівня ураження.
Центральний парез мімічних м'язів. Як відомо з анатомії, кірково-ядерний
шлях лицевого нерва робить до верхньої половини ядра (або верхнього окремого
ядра) часткове перехрестя, а до нижньої половини ядра (або нижнього окремого
ядра) — повний перехрест, тому за умови однобічного ураження кірково-ядерно¬
го шляху виникає порушення іннервації тільки мімічних м’язів, які іннервуються
нижнім ядром лицевого нерва на боці, протилежному ураженню (мімічні м’язи,
розташовані нижче кута ока). У такому разі хворі не можуть симетрично надути
щоки, посміхнутися, задути “свічку”; у стані спокою кут рота трохи опущений,
згладжена носо-губна складка.
Ядерне ураження. У таких випадках у хворих спостерігають ознаки альтерну¬
вальних синдромів (парез лицевого нерва на боці ураження та геміпарез на про¬
тилежному боці), що пов’язано із залученням до патологічного процесу розташо¬
ваного поряд із ядром пірамідного шляху. Іноді виявляють посіпування мімічних
м’язів на боці ураження, що пов’язане з подразненням тіл ще живих нейронів у
ядрі нерва.
Ураження корінця лицевого нерва в ділянці виходу його зі стовбура мозку. У хво¬
рих водночас із парезом мімічних м’язів виявляються ознаки ураження присінко-
во-завиткового нерва (зниження слуху, запаморочення).
Ураження лицевого нерва в каналі.
До відходження п. petrosus major: разом із прозопарезом виявляються ознаки
ураження проміжного нерва (ксерофтальмія, гіперакузія, ксеростомія, порушення
смакосприйняття).
Після відходження п. petrosus major: клінічна картина має ті ж симптоми, крім
ксерофтальмії (замість неї унаслідок подразнення n. lacrimalis виникає сльозотеча).
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Після відходження п. stapedius: у хворих не спостерігаються ознаки ксерофталь-
мії та гіперакузії, але водночас із прозопарезом є ксеростомія, сльозотеча та по¬
рушення смакосприйнятгя.
Ураження нерва при виході з каналу. У хворих спостерігаються прозопарез і
сльозотеча.
Більшість нейропатій лицевого нерва мають сприятливий прогноз щодо оду¬
жання, але в деяких випадках функція мімічних м’язів не відновлюється, крім
того інколи спостерігається підвищення тонусу мімічних м’язів із розвитком кон¬
трактур і синкінезій.
Треба пам’ятати, що рецидивуюча нейропатія лицевого нерва може бути
клінічною ознакою синдрому Россолімо — Мелькерсона — Розенталя та у зв’язку
з цим має особливості у лікуванні. Велику допомогу щодо прогнозу відновлення
функції нерва надає елекгроміографічне дослідження.
Лікування. У зв’язку з тим, що в патогенезі нейропатії лицевого нерва основне
місце належить розвитку судинних порушень та набряку нервового стовбура, про¬
відним у лікуванні в гостру стадію захворювання є поліпшення мікроциркуляції
та етіопатогенетична терапія.
З цією метою призначають протизапальні та антибактеріальні препарати (несте-
рохцні протизапальні препарати у середніх дозах, сульфакарбамід по 5 мл внутріш¬
ньовенно щоденно 7—10 разів), вазоактивні препарати (нікотинова кислота по 1 мл
щоденно внутрішньом’язово, пентоксифілін по 5 мл внутрішньовенно крапельно,
низькомолекулярні декстрани — декстран по 200 мл внутрішньовенно крапельно),
сечогінні препарати (фуросемід 40 мг внутрішньом’язово протягом 3 днів з 4-ден-
ною перервою, амінофілін 2,4 % розчин — 5 мл внутрішньовенно щодобово).
Якщо функція нерва значно порушена, то можна застосовувати глюкокорти-
ко'щну терапію. Преднізолон призначається 5-денною схемою, починаючи з ЗО—
60 мг на добу (через кожні 5 днів доза зменшується на 5 мг). Усю дозу потрібно
прийняти вранці, із обов’язковим вживанням препаратів калію (калію та магнію
аспаргінат).
Усім хворим призначають вітамінотерапію (піридоксин, ціанокобаламін, ас¬
корбінова кислота).
У гострий період захворювання (перші 12—14 днів) не можна використовувати
препарати, які поліпшують нервову провідність (тіамін та антихолінестеразні засо¬
би — неосгигміну метилсульфат, галантамін). Це пов’язано з тим, що на тлі збе¬
реження набряку і стиснення нерва вживання препаратів, які поліпшують проход¬
ження нервового імпульсу, може призвести до розвитку контрактур і синкінезій.
Велику увагу слід приділити захисту слизових оболонок від висихання (зака¬
пувати око сульфацетамідом у разі лагофтальму, полоскати ротову порожнину у
разі ксеростомії).
З 15-го дня можна призначати фізіопроцедури (озокерит, грязеві аплікації на
здоровий та паретичний бік, голкорефлексотерапію, міотонічні процедури).
За необхідності можна призначати засоби, що діють на тканинний обмін (метан-
дієнол по 2 мл 1 раз за тиждень). Для поліпшення нервової провідності призначають
антихолінестеразні препарати (неосгигміну метилсульфат по 1 мл внутрішньом’я¬
зово щоденно, галантамін, тіамін, бендазол у порошку по 0,02 г 2 рази на день).
У відновний період хворі повинні займатися міогімнастикою, спрямованою на
виконання мімічних рухів. Гімнастику проводять перед дзеркалом.
РОЗДІЛ 34. НЕЙРОСТОМАТОЛОГіЧНі ЗАХВОРЮВАННЯ
Синдром ураження вузла колінця
(синдром Ханта)
Це захворювання вперше описав Р. Хант (1909), який виділив 4 варіанти пе¬
ребігу захворювання:
1) герпетичний висип без неврологічних проявів;
2) поєднання герпетичного висипу з прозопарезом;
3) поєднання герпетичного висипу, прозопарезу та порушення слуху;
4) поєднання вищенаведених клінічних ознак з вестибулярними порушеннями.
Етіологія. Захворювання спричинює вірус Herpes zoster, який знаходиться у
чутливих вузлах черепних нервів і активізується різними станами, що супровод¬
жуються зниженням активності імунної системи організму.
Клінічна картина. Захворювання характеризується больовим синдромом різно¬
го ступеня вираженості, який локалізується більше в ділянці зовнішнього слухо¬
вого ходу та інколи — м’якого піднебіння.
Характерною ознакою захворювання є наявність герпетичного висипу в ді¬
лянці іннервації проміжного нерва (барабанна порожнина, барабанна перетинка,
зовнішній слуховий прохід, м’яке піднебіння, а інколи — мигдалик).
У зв’язку з тим, що поряд із вузлом колінця проходять волокна лицевого нер¬
ва, запальний процес може поширюватися на них, і в клінічній картині з’являються
ознаки прозопарезу. Під час об’єктивного огляду у хворих виявляються порушен¬
ня смакосприйняття на передніх 2/3 відповідної половини язика.
У деяких випадках виявляються вестибулярні порушення (ністагм, запаморо¬
чення), або порушення слуху (гіперакузія, дзвеніння у вусі).
На боці прозопарезу спостерігаються вегетативні прояви у вигляді ін’єкції
судин склери, сльозотечі, набряку слизової оболонки щоки.
У деяких хворих спостерігаються тільки напади болю у зовнішньому слухово¬
му ході та герпетичний висип.
Захворювання триває кілька тижнів. Прогноз у більшості випадків сприят¬
ливий.
Лікування. Використовують противірусні препарати: ацикловір внутрішньо¬
венно та для місцевого використання у вигляді мазі; препарати, що підвищують
утворення ендогенного інтерферону: дипіридамол по 0,025 г 2 рази на день, бен-
дазол порошок по 0,02 г 2 рази на день.
Для знеболювання призначають анальгетики, ціанокобаламін по 1000 мкг
внутрішньом’язово щоденно, прокаїн внутрішньошкірно перед зовнішнім слухо¬
вим ходом або методом електрофорезу.
СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ
ЯЗИКО-ГЛОТКОВОГО НЕРВА
Невралгія язико-глоткового нерва
Етіологія. Захворювання виникає внаслідок травматизації мигдалика збільше¬
ним шилоподібним відростком, кальцифікації шилопід’язикової зв’язки, за наяв¬
ності пухлин мостомозочкового кута, пухлин гортані, аневризми внутрішньої
сонної артерії тощо.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Існують публікації про розвиток захворювання внаслідок порушення обміну
речовин, атеросклеротичних процесів, тривалих інтоксикацій, хронічних гнійних
процесів у мигдаликах.
Клінічна картина. У разі невралгії язико-глоткового нерва хворий скаржиться
на наявність больових пароксизмів тривалістю до кількох хвилин. Біль починаєть¬
ся з кореня язика та мигдалика і поширюється на горло, вухо, інколи віддає у кут
нижньої щелепи, око, шию. Напад провокується розмовою, вживанням гарячих
або холодних страв, подразненням кореня язика та мигдалика (тригерні ділянки).
Біль завжди однобічний. Під час нападу хворий скаржиться на сухість у роті і
горлі, а після нападу виникає гіперсалівація на боці больового пароксизму. Іноді
на висоті болю хворі непритомніють, що пояснюється подразненням гілки IX па¬
ри — п. depressor, унаслідок чого відбувається пригнічення судинорухового та ди¬
хального центрів.
Стадія загострення поступово переходить у стадію ремісії, яка може тривати
до 1 року. Але з розвитком захворювання напади частішають, інтенсивність бо¬
льового синдрому наростає. Надалі біль може бути постійним.
У деяких хворих виявляються симптоми випадіння функції язико-глоткового
нерва (гіпестезія, зниження смакосприйнятгя біля кореня язика, гіпосалівація). У
такому разі мова йде про нейропатичну стадію захворювання. У разі нейропатії
біль постійний, має хвилеподібний перебіг.
Діагностика. Під час дослідження звертають увагу на голос хворого (звучність,
охриплість, носовий відтінок), ковтання "їжі (дисфагія), ураження м’якого під¬
небіння у стані спокою та під час фонації, смак на задній 1/3 язика, рефлекси із
м’якого піднебіння та задньої стінки глотки.
Під час дослідження неврологічного статусу у таких хворих відхилення від
норми не виявляються. Визначаються тригерні ділянки, розташовані на сли¬
зовій оболонці кореня язика, мигдалика, задньої стінки глотки. Під час дослід¬
ження чутливості встановлюють гіперестезію у ділянці іннервації язико-глотко¬
вого нерва (задня 1/3 язика, глотка, м’яке піднебіння). У період між нападами
виявляється зниження глоткового рефлексу, зменшення рухливості м’якого під¬
небіння. За допомогою дослідження смакосприйнятгя виявляють підвищену
смакову чутливість до гіркого або всі смакові подразнення сприймаються як
гіркі.
Лікування. Для знеболювання використовують карбамазепін або його анало¬
ги за схемами, описаними в розділі лікування невралгії трійчастого нерва. За
наявності виражених больових синдромів використовують нейролептики, анти¬
депресанти, транквілізатори, роблять ін’єкцію 2 % розчину прокаїну в корінь
язика.
Із фізіотерапевтичних процедур знеболювальний ефект мають діодинамічні
струми за Л.Г. Єрохіною на ділянку іннервації язико-глоткового нерва та проек¬
цію верхнього шийного симпатичного вузла), гальванічні струми. Фізіотерапев¬
тичні процедури проводять разом із призначенням вітамінів, імуномодулюючої
терапії.
За неефективності консервативних методів лікування проводять хірургічні
операції на корінці язико-глоткового нерва.
РОЗДІЛ 34. НЕЙРОСТОМАТОЛОПЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ
СИНДРОМИ УРАЖЕННЯ БЛУКАЮЧОГО НЕРВА
Невралгія вушного нерва
У зв’язку з тим, що вушний нерв має анастомози з язико-глотковим і лицевим
нервами, його ізольоване ураження спостерігається дуже рідко.
Етіологія. Захворювання виникає внаслідок ангіни, грипу, сифілісу.
Клінічна картина. Виникають напади болю у ділянці зовнішнього слухового
ходу та барабанної перетинки. Біль супроводжується нудотою, інколи блюванням.
Лікування. Використовують антибіотики, протизапальні препарати, вітаміни
групи В.
Невралгія верхнього гортанного нерва
Верхній гортанний нерв — це гілка блукаючого нерва, яка має рухові і чутливі
волокна та іннервує м’язи і слизову оболонку гортані.
Захворювання зустрічається дуже рідко.
Етіологія. Захворювання виникає внаслідок хронічних фарингітів, а також піс¬
ля проведення тонзил- та струмектомії.
Клінічна картина. У разі невралгії верхнього гортанного нерва больові парок-
сизми виникають у ділянці гортані. Біль однобічний, часто виникає під час спо¬
живання їжі або ковтання, іноді віддає у нижню щелепу або вухо. На бічній по¬
верхні шиї вище щитоподібного хряща є больова ділянка. Під час нападу виникає
кашель і загальна слабість.
Діагностика. Під час ларингоскопії виявляють нерухомість відповідної поло¬
вини гортані, звуження голосової щілини. Неврологічне дослідження дає мож¬
ливість виявити повну відсутність глоткового рефлексу.
Лікування. Для знеболювання використовують анальгетики у поєднанні з ан-
тигістамінними препаратами, анестетики (0,5 % розчин прокаїну внутрішньовен¬
но), ціанокобаламін по 1000 мкг внутрішньом’язово.
Крім того, використовують тіамін, нікотинову кислоту.
Із фізіотерапевтичних процедур показане призначення діадинамічних струмів.
УРАЖЕННЯ ПІД'ЯЗИКОВОГО НЕРВА
Нейропатія під'язикового нерва
Етіологія. Причинами нейропатії під’язикового нерва можуть бути інфекційні
захворювання (ангіна, менінгіт, енцефаліт, запальні процеси зубощелепної систе¬
ми), травми (оперативні втручання у ротовій порожнині, конкрементозний сіало-
аденіт підщелепної слинної залози, інтоксикації, пухлини тканин ротової порож¬
нини.
Клінічна картина. Виникають рухові розлади у м’язах язика (параліч або па¬
рез), що під час об’єктивного обстеження проявляється девіацією (відхиленням)
язика у бік ураженого м’яза, його атрофією (язик має складчастий вигляд), фіб-
рилярними посмикуваннями (в разі ядерного ураження нерва) на боці ураження.
Унаслідок порушення координації рухів язика під час розмови у хворих виника-
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ють труднощі у вимові тих звукосполучень, які потребують швидких рухів язиком
(тр-, пр-, ін.). Цей мовний розлад називається дизартрією. Крім того, у хворих
виникають труднощі у пережовуванні, ковтанні їжі та у формуванні харчової
грудки.
У разі двобічного ураження виникає параліч м’язів язика (глосоплегія), що
призводить до різких порушень акту жування та ковтання, дизартрії та неможли¬
вості висунути язик.
Лікування. Проводиться лікування основного захворювання. Використовують
вітаміни (тіамін, піридоксин, ціанокобаламін), пірацетам у середніх терапевтич¬
них дозах.
ПАРЕСТЕТИЧНИЙ СИНДРОМ
(ГЛОСОДИНІЯ)
Існує кілька варіантів класифікації нейрогенних захворювань язика. Так, на¬
приклад, В.Є. Гречко (1981), М.Н. Пузін (1997) не розрізняють терміни “гло-
салгія” та “глосодинія” і об’єднують їх терміном “стомалгія”. А згідно з класифі¬
кацією больових та парестетичних синдромів щелепно-лицевої ділянки О.С. Явор-
ської, Ю.М. Судакова (1967) та Г.Н. Вишняк (1983), виділяються больовий
(глосалгія) та парестетичний (глосодинія) синдроми, що ґрунтується на різниці
анатомічного субстрату, рівня ураження, ступеня морфологічних змін у нерві та
на клінічних ознаках захворювання.
Ми вважаємо, що ця класифікація правильніша як для встановлення діагнозу,
так і для вибору методів лікування.
Глосодинія — це захворювання, яке супроводжується парестезіями — непри¬
ємним відчуттям, що не переходить у біль, та порушеннями чутливості слизової
оболонки ротової порожнини і шкіри обличчя, змінами слиновиділення, смако-
сприйняття та бульбарними порушеннями.
Етіологія та патогенез. Існує чимало публікацій, присвячених цій проблемі, але
досі немає остаточного висновку щодо етіології та патогенезу глосодинії. Розгля¬
даючи патогенез розвитку глосодинії, О.С. Яворська (1972) пов’язує виникнення
орофаціального больового синдрому з патологією травного каналу. В.П. Осипов
(1898) у лабораторії В.М. Бехтерева показав, а згодом Huguenin (1907) підтвердив,
що ядро трійчастого нерва, особливо його верхня третина, пов’язане з аферентни¬
ми волокнами блукаючого нерва. Ґрунтуючись на цих дослідженнях, В.М. Бех¬
терев, розглядаючи провідні шляхи головного та спинного мозку, зазначив, що
частина волокон корінця блукаючого нерва спрямовується до провідних шляхів
бульбоспінального ядра трійчастого нерва і закінчується терміналями на чутливих
клітинах желатинозної субстанції. У разі вісцеральної патології між периферични¬
ми та центральними відділами нервової системи складаються нові співвідношен¬
ня, які змінюють потік імпульсів чутливості. У нормі вісцеральні імпульси не мо¬
жуть “пробитися” до кінцевого пункту відповідної реакції, тому що вони є тоніч¬
ними. При різноманітних захворюваннях травного каналу імпульси в системі
блукаючого нерва переважають у загальному шляху чутливих центрів мозку і збуд¬
жують пов’язані з ним ядра V, IX, X пар нервів, гальмують імпульси від тканин
ротової порожнини і виходять до таламуса, де не існує розподілу сприймання
РОЗДІЛ 34. НЕЙРОСТОМАТОЛОПЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ
внутрішніх і зовнішніх подразників. Подібні зміни можуть проявитися різноманіт¬
ними сенсорними синдромами в зоні іннервації трійчастого нерва. Ця теорія по¬
яснює характерну клінічну ознаку глосодинії — зникнення болю під час спожи¬
вання їжі (подразнюється велика кількість рецепторів трійчастого нерва і імпуль¬
си, які прямують волокнами трійчастого нерва, переважають вісцеральну
імпульсацію).
Крім того, причинами глосодинії є порушення емоційного стану хворих унас¬
лідок різноманітних стресових ситуацій, патологія ендокринної системи (клімак¬
теричні розлади, цукровий діабет), судинні захворювання.
Під впливом цих чинників формується патологічний аферентний потік ім-
пульсації до кори головного мозку (переважно до зацентральної звивини). Урахо¬
вуючи те, що зона іннервації обличчя займає дуже велику ділянку в зацентральній
звивині і має тісні зв’язки з іншими частинами мозку, в корі утворюється вогни¬
ще патологічного збудження, що призводить до зниження порогу больового від¬
чуття в ділянці іннервації трійчастого нерва. Оскільки максимальний потік ім-
пульсації йде від верхньої третини ядра, то це сприймається хворими як біль в
орофаціальній ділянці.
Клінічна картина. Частіше хворіють жінки похилого або клімактеричного віку,
а також пацієнти з вираженими соціальними проблемами.
Характерними клінічними особливостями глосодинії є такі:
1. Виникнення парестетичного синдрому. Описано понад 40 видів парестезій,
але в більшості випадків хворі скаржаться на постійне печіння, поколювання,
неприємний присмак у роті. Хворі описують свої скарги дуже емоційно і при
цьому надзвичайно збуджені.
Залежно від локалізації і поширення парестезії описано 6 варіантів глосоди¬
нії — лінгвально-мандибулярну, максилярну, мандибуло-максилярну, фронто-
парієтальну, глософарингеальну та окципітальну. Якщо парестезії виникають на
слизовій оболонці, цю форму називають мукозною, а якщо вони поширюються
на шкіру обличчя — дерматомукозною.
2. Патогномонічним симптомом глосодинії є зникнення парестезій під час
їди, тому хворі постійно щось їдять або жують жувальну гумку.
3. На слизовій оболонці порожнини рота ніяких видимих змін не спостерігають.
4. У більшості хворих наявні ознаки порушення смакосприйняггя та слино¬
виділення (можуть спостерігатися як гіпо-, так і гіперсалівація).
5. Загострення захворювання збігається з загостренням вісцеральної патології,
стресовими станами, зниженням реактивності організму.
6. Наявні нерізко виражені ознаки бульбарного синдрому (зниження глотко¬
вого рефлексу та з м’якого піднебіння, обмеження висування язика, можливі про¬
яви дизартрії), які виявляють під час дослідження нейростоматологічного ста¬
тусу.
7. Під час дослідження чутливої функції в ділянці іннервації гілок трійчастого
нерва порушень чутливості не відзначають, а лише виявляють гіперестезію у внут¬
рішній ділянці Зельдера (що відповідає іннервації верхньої третини ядра спинно¬
мозкового шляху трійчастого нерва).
Діагностика. Для встановлення діагнозу “глосодинія” потрібно виключити
симптоматичні глосити, які характеризуються змінами слизової оболонки ротової
порожнини (наліт, набряк, десквамації, виразки).
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Симптоми глосодинії подібні до таких при невриті або невралгії язикового нер¬
ва, які здебільшого проявляються болем у половині язика, що посилюється під час
їди, без змін смакосприйняття та слиновиділення. Крім того, для цього захворюван¬
ня характерні порушення чутливості у вигляді гіпестезії слизової оболонки язика.
У разі виникнення парестезій у пацієнтів із металевими протезами необхідно
виключити наявність гальванізму, пов’язаного з виникненням струмів між різни¬
ми металами (частіше такі процеси відбуваються у паяних конструкціях або за
наявності протезів із різних металів).
Інколи причинами парестетичного синдрому можуть бути травмування слизо¬
вої оболонки язика гострими краями зубів і пломб, але в такому разі характерні
ознаки глосодинії не спостерігаються (зникнення парестезій під час їди, а також
бульбарний синдром).
Необхідно пам’ятати, шо неприємний присмак у роті може бути одним із пер¬
ших симптомів цукрового діабету або інших уражень підшлункової залози, тому
всім хворим потрібно визначати рівень глюкози крові. Виникнення солодкого
присмаку водночас із підвищенням в’язкості слини може супроводжувати інсуло-
му підшлункової залози.
Лікування. Для лікування глосодинії слід використовувати комплексний підхід.
Одночасно з терапією соматичного захворювання (гастриту, виразкової хворо¬
би дванадцятипалої кишки, холецистопанкреатиту, патологічного перебігу клі¬
максу тощо) використовують транквілізатори (оксазепам 30—90 мг на добу, бром-
дигідрохлорфенілбензодіазепін 0,75—1,5 мг на добу, ново-пасит по 1 столовій
ложці 3 рази на день), антидепресанти (амітриптилін 25—100 мг за добу). Вико¬
ристовуючи антидепресанти, необхідно пам’ятати, що вони можуть спричинити
ортостатичну гіпотензію та порушення серцевого ритму.
У разі вираженого парестетичного синдрому можна призначати фенібут по
1 таблетці на ніч.
Для зменшення проявів гіпосалівації використовують ретинол, калію йодид,
бромгексин, полоскання рота етонієм, штучними та природними сіаловими за¬
місниками.
З метою поліпшення мікроциркуляції використовують судинні засоби (пен-
токсифілін, вінпоцетин, цинаризин).
Показане призначення вітамінів (тіамін, піридоксин, ціанокобаламін, аскор¬
бінова кислота, токоферол), вегетотропних препаратів (белоїд, белатамінал, пла-
тифілін), антигістамінних (піпольфен, хіфенадин) препаратів.
Для гальмівного впливу на периферійні механізми використовують місцеві
знеболювальні суміші (анестезин-метацинова паста, розчин прокату, лідокаїну).
У комплексному лікуванні з успіхом використовують рефлексотерапевтичні
методи (голкорефлексотерапію, електропунктуру, зокрема і внутрішньоротову,
черезшкірну електронейростимуляцію).
Із фізіотерапевтичних методів використовують ендоназальний електрофорез
прокаїну, масаж, гальванізацію верхніх шийних симпатичних вузлів.
Нині доведено добрий анальгетичний ефект лазеропункгури.
Усім хворим на глосодинію потрібне лікування у психотерапевта.
РОЗДІЛ 34. НЕЙРОСТОМАТОЛОПЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ
ІНШІ НЕВРОГЕННІ ЗАХВОРЮВАННЯ ОБЛИЧЧЯ
АНГІОНЕВРОТИЧНИЙ НАБРЯК (НАБРЯК КВІНКЕ)
Етіологія. Захворювання розвивається у пацієнтів із порушенням функції ве¬
гетативної та ендокринної систем та порушенням обміну речовин, які мають
схильність до алергічних реакцій. Алергенами можуть бути продукти харчування,
фізичні та психічні чинники, інтоксикації, інфекції, лікарські препарати.
Розвиток захворювання пов’язаний з підвищенням тонусу парасимпатичної
нервової системи.
Клінічна картина. У хворих гостро виникає твердий набряк шкіри, частіше
обличчя, який поширюється на шию, гортань, глотку, дихальні шляхи, слизову
оболонку травного каналу (біль, нудота, блювання, діарея).
Можливий набряк мозкових оболонок із різким головним болем, блюванням,
судомами.
Набряк триває до кількох діб, супроводжується свербінням шкіри.
Лікування. У гострий період призначають препарати, що знижують тонус па¬
расимпатичної нервової системи (0,1% розчин атропіну, белоїд, белатамінал по
1 таблетці 3 рази на день), а також препарати, які підвищують тонус симпатичної
нервової системи (препарати кальцію, аскорбінова кислота по 0,1 г 3 рази на
день, ефедрин по 0,025 г 3 рази на день).
Призначають десенсибілізувальну терапію (дифенгідрамін, клемастин, дезло-
ратадин, цетиризин, фексофенадин), глюкокортикоїци (преднізолон по 40 мг
внутрішньовенно).
У разі набряку гортані здійснюють трахеостомію та інші реанімаційні заходи.
СИНДРОМ
РОССОЛІМО - МЕЛЬКЕРСОНА - РОЗЕНТАЛЯ
У 1901 р. Г.І. Россолімо вперше описав хвору, яка страждала на мігренозні
напади із набряком обличчя, а також періодичною прозоплегією на боці болю.
Шведський лікар Е. Мелькерсон (1928) звернув увагу на своєрідний стан язика
(“географічний” складчастий язик). Таку ж симптоматику описав віденський
нейропатолог С. Розенталь (1933).
Етіологія. До останнього часу не існує доведеної теорії розвитку захворюван¬
ня. Вважається, що основними причинами синдрому є перенесені інфекції, ін¬
токсикації, черепно-мозкові травми, переохолодження, алергічні та інші чин¬
ники.
Крім того, мають значення туберкульоз в анамнезі, рецидивуючий простий
герпес, розлади вегетативної нервової системи, алергічний васкуліт.
У генезі захворювання певне місце приділяють спадковості.
Клінічна картина. Перші клінічні ознаки захворювання проявляються у першій
половині життя.
Захворювання характеризується тріадою симптомів:
1) набряк губ, а інколи інших частин тіла, який з’являється частіше вночі. У
хворих своєрідний зовнішній вигляд: збільшені губи з вивернутими краями. На¬
бряк має еластичну консистенцію, після натискування слід не залишається;
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
2) зміни поверхні язика — складчастий язик, що пояснюються аномаліями
розвитку. Іноді у хворих спостерігають гранулематозні зміни на язику, губах, об¬
личчі, лімфатичних вузлах, голосових зв’язках і повіках. Деякі хворі скаржаться
на печіння, біль у язику та погіршення його рухливості. Під час огляду виявляєть¬
ся набряк язика та відбитки зубів на ньому;
3) периферичний парез лицевого нерва. Характерною ознакою захворювання
є рецидивуючий прозопарез із зміною боку ураження. Найчастіше ураження ли¬
цевого нерва з’являється після набряків, що спричинює певні труднощі в діагнос¬
тиці, тому у всіх хворих із рецидивуючим прозопарезом потрібно уважно збирати
анамнез захворювання.
Інколи рівень ураження лицевого нерва може бути високим (канальний), тому
водночас із прозопарезом виявляються ознаки ксерофтальмії, гіперакузії, ксе-
ростомії та порушення смакосприйняття.
Діагностика. Під час клінічного обстеження крім патології лицевого нерва ін¬
коли виявляють ознаки залучення до патологічного процесу інших черепних нер¬
вів (трійчастий, окоруховий, язико-глотковий), у більшості хворих спостерігають
ознаки гіпоталамічного синдрому (полідипсія, поліурія, субфебрилітет).
Характерними є зміни психіки хворих (пригніченість, плаксивість, роздрато¬
ваність, іпохондрія, зниження пам’яті).
У хворих можуть виявлятися різні дизрафічні стигми: макрогнатія, високі
склепіння стоп, доліхосигма, spina bifida, аномалії розвитку зубів.
Для захворювання характерний хвилеподібний перебіг. Рецидиви частіше
пов’язані з переохолодженням, перегріванням, загостренням хронічних інфекцій,
харчовими алергіями (шоколад, цибуля, яйця), а також сильними запахами
(цвітіння трав, тютюн, парфуми).
Ознаки синдрому тривають від 1 до 3 тиж., набряк збільшується вночі та вран¬
ці, а ввечері практично відсутній.
Лікування. Призначають антихолінергічні препарати (атропіну сульфат, пла-
тифілін, белоїд), десенсибілізуючі препарати (дифенгідрамін, хлоропірамін, кле-
мастин, дезлоратадин, цетиризин, фексофенадин), сечогінні препарати (фуро-
семід, гліцерин із розрахунку 1 г на 1 кг маси тіла).
На початку захворювання призначають глюкокортикоїли (преднізолон за схе¬
мою, починаючи із 50—60 мг, дексаметазон у відповідних дозах).
У зв’язку з тим, що у хворих виявляють ознаки порушення імунної системи,
призначають імуностимулюючі, інтерфероногенні препарати.
Із фізіотерапевтичних методів показані діадинамічні струми, фонофорез гідро¬
кортизону, голкорефлексотерапія.
СИНДРОМ ШЕГРЕНА
Захворювання характеризується недостатністю функції залоз зовнішньої сек¬
реції: сльозових, слинних, потових, сальних, статевих, слизових.
Етіологія. Синдром, або хвороба, Шегрена виникає на тлі хвороб сполучної
тканини (ревматоїдного артриту, вузликового періартеріїту, системного червоно¬
го вовчаку), але іноді і за відсутності клінічних ознак цих захворювань — на тлі
імунологічних змін в організмі. Певне значення мають генетичні, ендокринні по¬
рушення, стресові ситуації.
РОЗДІЛ 34. Н£ЙРОСГСМАГОЛОПЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ
Захворювання відносять до аутоімунних.
Клінічна картина. Хворі скаржаться на сухість у ротовій порожнині, періодич¬
не запалення привушних слинних залоз, загальну слабість. Водночас виникають
ксерофтальмія, світлобоязнь, відчуття піску в очах.
В анамнезі виявляють гіпоацидний гастрит, хронічний коліт, гепатит, гострий
або хронічний поліартрит, хронічний бронхіт, безпліддя, гіпоспермію та гіпоме-
норею, кольпіт.
У період ремісії слинні залози під час пальпації тверді, збільшені, але без¬
болісні. Часто спостерігається лімфаденопатія. Загострення супроводжується
підвищенням температури тіла, появою болю в залозах, інколи — виділенням із
протоків залоз гнійного секрету.
За допомогою сіалографії визначають порожнини різних розмірів із відсутніс¬
тю зображення паренхіми залози, у деяких випадках протоки не контуруються.
В аналізі крові виявляють підвищення ШОЕ, диспротеїнемію (гіпергамма- та
гіперальфапротеїнемія, гіперімуноглобулінемія), появу антинуклеарного та рев¬
матоїдного факторів.
Лікування хворих проводять у ревматологічному стаціонарі.
ПРОГРЕСУЮЧА ГЕМІАТРОФІЯ ОБЛИЧЧЯ
(СИНДРОМ ПАРРІ - РОМБЕРГА)
Захворювання характеризується прогресуючим схудненням половини облич¬
чя, зумовленим дистрофічними змінами шкіри, підшкірної жирової клітковини,
сполучної тканини, а також м’язів і кісток.
Етіологія. До цього часу етіологія захворювання не з’ясована, але існує думка
про поліетіологічний генез. Різні чинники (травми м’яких тканин обличчя, гнійні
захворювання ділянки обличчя, інтоксикації) призводять до порушення вегета¬
тивної іннервації ділянки обличчя з розвитком трофічних порушень у м’яких
тканинах. Можливо, причиною захворювання є вроджена функціональна вада
вегетативної системи на рівні надсегментарних стовбурово-діенцефальних від¬
ділів, а вищезгадані чинники лише “запускають” механізм захворювання.
Клінічна картина. Частіше хворіють жінки. Захворювання розвивається у віці
від 3 до 17 років, має хронічний перебіг із тривалістю активної фази до 20—
ЗО років.
Основним симптомом хворих є прогресуюча атрофія м’яких тканин обличчя.
Іноді перед розвитком атрофії у цих ділянках виникають вогнища гіпер- або де¬
пігментації. Шкіра в місцях атрофії стає прозорою, рухливою, не спаяною з під¬
леглими тканинами.
До перших ознак хвороби також можна віднести вогнищеве посивіння волос¬
ся та вогнищеву алопецію.
Лікування. Призначають анаболічні стероїди, вітаміни групи В. Але консерва¬
тивна терапія неефективна. У разі виражених косметичних дефектів виконують
косметичні операції.
РОЗДІЛ 35
МЕТОДОЛОГІЯ НЕВРОЛОГІЧНОГО
ДІАГНОЗУ. ЯТРОГЕНІЯ, ДЕОНТОЛОГІЯ
І ЕТИКА В ПРАКТИЦІ ЛІКАРЯ-
НЕВРОПАТОЛОГА
МЕТОДОЛОГІЯ НЕВРОЛОГІЧНОГО ДІАГНОЗУ
Методологічна основа будь-якого діагнозу — складний діалектич¬
ний процес пізнання об’єктивної істини від простого споглядання до
складного абстрактного мислення. У цьому процесі клінічного мис¬
лення переплітаються аналіз й синтез, співвідношення чуттєвого й
логічного, єдності сутності та явища.
Методологія неврологічного діагнозу тісно пов’язана з особливос¬
тями неврологічної науки, яка є вищою математикою медицини, ос¬
кільки ґрунтується на знаннях базових дисциплін, об’єднує основні
напрями сучасної медицини, а також включає логічне вирішення кон¬
кретного завдання.
Першим етапом встановлення неврологічного діагнозу є ВИЯВ¬
ЛЕННЯ Й ОЦІНЮВАННЯ ОКРЕМИХ СИМПТОМІВ НЕВРОЛО¬
ГІЧНОЇ ПАТОЛОГІЇ. На цьому етапі необхідно відрізнити органічні
неврологічні симптоми від функціональних, а також виявити сомато¬
генні порушення нервової системи, які на сьогодні надзвичайно по¬
ширені.
Другий етап — УЗАГАЛЬНЕННЯ ОКРЕМИХ СИНДРОМІВ - є
важливою складовою подальшого встановлення нозологічного діагнозу.
Спочатку потрібно виявити синдроми рухової патології, які вини¬
кають при ураженні різних рівнів нервової системи, що зумовлює різ¬
номанітність симптомокомплексів.
1. Синдроми порушення довільних рухів виникають при ушкоджен¬
ні кірково-м’язового (пірамідного) шляху на різних його рівнях.
Клінічно ці ушкодження проявляються симптомами двох синдромів:
синдрому центрального парезу або паралічу та синдрому периферич¬
ного парезу або паралічу.
Синдром центрального (спастичного) парезу або паралічу розви¬
вається внаслідок ураження центрального рухового нейрона. Симпто¬
мами центрального парезу або паралічу є:
• гіперрефлексія сухожилкових і періостальних рефлексів, клону-
си стопи, колінної чашечки, кисті (як прояв найвищого ступеня гі-
перрефлексії);
РОЗДІЛ 35. МЕТОДОЛОГІЯ НЕВРОЛОГІЧНОГО ДІАГНОЗУ. ЯТРОГЕНІЯ, ДЕОНТОЛОГІЯ І ЕТИКА 8 ПРАКТИЦІ...
• гіпертонія м’язів — згиначів верхньої кінцівки і м’язів — розгиначів ниж¬
ньої кінцівки за спастичним типом;
• патологічні рефлекси: на стопах (екстензорні рефлекси Бабінського, Оп-
пенгейма, Гордона, Шеффера, Штрюмпелля; флексорні — Россолімо, Бехтерева,
Жуковського); на верхніх кінцівках (верхньозгинальний рефлекс Россолімо, ве-
ликопальцевий згинальний рефлекс Кліппеля — Вейля);
• зникнення шкірних, черевних і підошвових рефлексів;
• захисні рефлекси;
• поява патологічних синкінезій (співдружніх мимовільних рухів) — глобаль¬
них, імітаційних, координаторних.
Симптоми центрального парезу з’являються за відсутності гальмівного впливу
вищих відділів на спинний мозок і за високої активності спінальних мотоней-
ронів.
Наприклад, центральний параліч може бути зумовлений церебральним чи спі-
нальним інсультом, енцефалітами, енцефаломієлітами, розсіяним склерозом, пе-
ринатальним ураженням нервової системи, пухлинами, травмами головного чи
спинного мозку.
Синдроми периферичного парезу або паралічу супроводжують ураження перифе¬
ричних рухових нейронів на будь-якому рівні (передні роги спинного мозку, пе¬
редні корінці, нервові сплетення, периферичні нерви).
Для периферичного парезу (паралічу) характерні:
• гіпотрофія (атрофія) м’язів;
• гіпотонія (атонія) м’язів;
• гіпорефлексія (арефлексія) м’язів;
• реакція переродження (зміна елекгрозбудження м’язів).
При периферичному паралічі відзначають порушення цілості спінальних ре¬
флекторних дуг і відсутність трофічних імпульсів від передніх рогів спинного моз¬
ку. У разі виявлення периферичних парезів, характерних для ураження мотоней-
рона або його аксона, слід запідозрити спінальну аміотрофію, поліомієліт, моно-
нейропатію, полінейропатію тощо.
За умови ураження центрального і периферичного мотонейронів (бічний аміо-
трофічний склероз) відмічається поєднання симптомів як центрального, так і пе¬
риферичного парезу.
Синдром бульбарного паралічу виникає при двобічному, рідше — однобічному
ураженні ядер язико-глоткового, блукаючого та під’язикового нервів у довгастому
мозку і їхніх корінців. Для бульбарного синдрому характерні: 1) дисфагія; 2) диз¬
артрія; 3) дисфонія; 4) парез м’якого піднебіння; 5) атрофія і за умови ураження
ядер — фібрилярні посіпування м’язів язика.
Поява бульбарного паралічу належить до невідкладних станів, оскільки при
ньому може статися зупинка дихання і серцевої діяльності. Він розвивається при
стовбурових інсультах, сирингомієлії, енцефалітах, тяжкій черепно-мозковій
травмі, полінейропатіях.
Синдром псевдобульбарного паралічу виникає внаслідок двобічного ураження
кірково-ядерних волокон до рівня рухових ядер каудальної групи черепних не¬
рвів. Для нього характерні: 1) дисфагія; 2) дизартрія; 3) дисфонія; 4) парез м’якого
піднебіння; 5) патологічні рефлекси орального автоматизму; 6) не контрольова¬
ний хворим сміх і плач.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Псевдобульбарний синдром розвивається при бічному аміотрофічному скле¬
розі, мультиінфарктній хворобі мозку, зумовленій церебральним атеросклерозом
і гіпертонічною хворобою.
2. Синдроми екстрапірамідної патології проявляються патогенетично взаємо¬
пов’язаними порушеннями м’язового тонусу (ригідність або гіпотонія) і руховими
розладами (гіперкінезія, гіпокінезія), які спостерігають при ураженні підкіркових
ядер та їхніх зв’язків з корою великого мозку і спинного мозку. Залежно від того,
які структурні елементи беруть участь у патологічному процесі, виділяють: акіне-
тико-ригідний (гіпертонічно-гіпокінетичний) синдром, або синдром паркінсоніз¬
му, та гіпотонічно-гіперкінетичний, або дистонічний, синдром.
Акінетико-ригідний синдром, або синдром паркінсонізму, виникає на тлі змін у
нігростріарних нейронах, які тісно пов’язані з іншими структурами палеостріатума:
блідою кулею, червоним ядром, блакитним місцем, підгорбовим ядром (тіло Льюї-
са), вестибулярними ядрами, верхніми відділами ретикулярної формації тощо.
Для синдрому паркінсонізму характерні: гіпокінезія, ригідність м’язів, статич¬
ний тремор, постуральна нестабільність.
Клінічні симптоми з’являються на тлі зменшення кількості дофаміну в нігро¬
стріарних нейронах, зниження чутливості дофамінових рецепторів, підвищення
активності хвостатого ядра. Вищезазначений синдром виявляють за наявності
хвороби Паркінсона, після перенесених гострих порушень мозкового кровообігу,
енцефаліту, інтоксикації марганцем, терапії нейролептиками або препаратами рау¬
вольфії.
Гіпотонічно-гіперкінетичний, або дистонічний, синдром виникає при ураженні
структур неостріатума (6, 8 цитоархітекгонічні поля головного мозку, хвостате
ядро, мигдалеподібне тіло, лушпина, огорожа). Спостерігають підвищення рівня
дофаміну в екстрапірамідній системі і дисбаланс нейротрансмітерів у системі нео¬
стріатума. При цьому відзначають: атетоз, торсійний спазм, локалізований спазм,
хорею, гемібалізм, тик, тремор, міоклонію.
Хореїчні гіперкінези наявні у хворих з малою хореєю (ревматизм), хворобою
Гентінгтона. Інші види гіперкінезів супроводжують спадкові і набуті м’язові дис¬
тонії, перинатальну патологію нервової системи.
3. Порушення статики та координації проявляються такими формами атак-
тичного синдрому: синдромом мозочкової атаксії, синдромом сенситивної атаксії,
синдромом вестибулярної атаксії та синдромом кіркової атаксії. Для діагностики
цих синдромів слід брати до уваги ознаки кожної атаксії.
Так, для синдрому мозочкової атаксії характерні: 1) “мозочкова хода” — хворі
ходять, розгойдуючись у різні боки, із широко розставленими ногами та опираю¬
чись на будь-які предмети; 2) ністагм; 3) скандована мова; 4) інтенційний тре¬
мор; 5) м’язова гіпотонія; 6) дисметрія; 7) малий вплив зорового контролю на
вираженість симптомів.
Мозочкова атаксія розвивається за умови ураження мозочка або його шляхів і
спостерігається у хворих на розсіяний склероз, пухлини задньої черепної ямки.
Синдром сенситивної атаксії виникає на тлі множинного ураження перифе¬
ричних нервів (поліневритична атаксія), задніх канатиків спинного мозку (задньо-
канатикова атаксія), таламуса (таламічна атаксія).
Сенситивна атаксія проявляється: 1) порушенням м’язово-суглобової чутли¬
вості; 2) “півнячою” ходою (степпаж); 3) посиленням симптоматики за відсут-
РОЗДІЛ 35. МЕТОДОЛОГІЯ НЕВРОЛОГІЧНОГО ДІАГНОЗУ. ЯТРОГЕНІЯ, ДЕОНТОЛОГІЯ І ЕТИКА В ПРАКТИЦІ...
ності зорового контролю. Спостерігається у хворих з фунікулярним мієлозом,
полінейропатією, нейросифілісом, таламічним інсультом.
Синдром вестибулярної атаксії виникає за умови ураження вестибулярного ана¬
лізатора і ядер VIII пари черепних нервів. Проявляється: 1) системним запаморо¬
ченням; 2) горизонтальним ністагмом; 3) нудотою, блюванням; 4) посиленням симп¬
томатики під час рухів голови, у зв’язку з чим положення голови хворого вимушене;
5) підвищенням збудливості вестибулярного апарату; 6) порушенням слуху.
Вестибулярна атаксія характерна для стовбурових інсультів, транзиторних
ішемічних атак у вертебробазилярному басейні, хвороби Меньєра, конституціо¬
нальних вестибулопатій, неврином VIII пари черепних нервів.
Синдром кіркової атаксії відмічають при ураженні лобової, скроневої, поти¬
личної часток і кірково-мозочкових шляхів. Кіркова атаксія проявляється:
1) нестійкістю під час ходьби з відхиленням у протилежний вогнищу бік; 2) від¬
хиленням або падінням під час проби Ромберга у протилежний вогнищу уражен¬
ня бік; 3) при ураженні лобової частки — зміною поведінки (ейфорія, пуерилізм,
легковажне ставлення до свого захворювання, неохайність), появою хапального
рефлексу, порушенням нюху; 4) гомонімною геміанопсією, слуховими та нюхо¬
вими галюцинаціями при ураженні скронево-потиличної частки. Кіркова атаксія
пов’язана з пухлинами головного мозку.
4. Синдроми нервово-м’язових розладів. Міотонічний синдром — це комплекс
порушень м’язового тонусу, що проявляється утрудненим розслабленням м’язів
після активного скорочення. В основі його патогенезу лежать спадковий первин¬
ний дефект клітинних мембран, підвищення рівня ацетилхоліну або зниження
активності холінестерази.
Клінічні прояви: 1) міотонічна контрактура, що виникає після посиленого
скорочення м’язів; 2) атлетична будова тіла (хвороба Томсена) або дистрофічні
порушення (хвороба Куршманна — Штайнерта); 3) підвищена збудливість
м’язів — “м’язовий валик” або ямка після удару молоточком.
Міастенічний синдром. Для нього характерні слабкість і швидка втомлюваність
м’язів, що починається, як правило, із м’язів обличчя та шиї. Спостерігається
блокада нервово-м’язової передачі, патогенетично зумовлена нестачею ацетил¬
холіну в синапсах і аутоімунною реакцією синаптичних мембран. Часто міа¬
стенічний синдром виникає при тимомі або гіперплазії загруднинної залози, але
може спостерігатися при бічному аміотрофічному склерозі, бронхогенному раку,
тиреотоксикозі. Для очної, бульварної і генералізованої форм міастенії типовим є
наростання симптоматики під час навантаження відповідних м’язів.
Шоплегічний синдром характеризується нападами м’язової слабкості і парезами
периферичного типу. В основі патогенезу — порушення електролітного і вугле¬
водного обміну, зниження мембранного потенціалу з виникненням гіперполяри-
заційного і деполяризаційного блоків. Розрізняють гіпокаліємічну, гіперкалієміч-
ну та нормокаліємічну міоплегію. Синдром пароксизмальної міоплегії розви¬
вається в разі соматичних захворювань із порушенням електролітного балансу
(хвороби нирок, діарея тощо).
Міопатичний синдром — це синдром прогресуючої первинної м’язової дистро¬
фії. Клінічна картина включає такі прояви, як прогресуюча атрофія та слабкість
м’язів переважно в проксимальних відділах, зниження або відсутність сухожилко-
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
вих рефлексів на кінцівках. Це провідний синдром спадкових м’язових дистрофій —
Дюшенна, Ерба, Ландузі — Дежеріна, нейроендокринних та інших вторинних
міопатій.
5. Альтернувальні синдроми діагностують у разі локалізації вогнища у стовбурі
мозку. При цьому черепні нерви (їхні ядра і корінці) уражуються на боці вогни¬
ща за периферичним типом, а на протилежному боці виявляють центральну
геміплегію та геміанестезію кінцівок і тулуба. Залежно від локалізації патологіч¬
ного вогнища альтернувальні синдроми поділяють на педункулярні (ураження
ніжки мозку), мостові (ураження мосту мозку) і бульварні (ураження довгастого
мозку).
6. Синдроми розладу чутливості виникають на тлі ушкодження чутливого аналі¬
затора на різних рівнях. Розрізняють такі типи розладу чутливості: периферичний —
мононевритичний і поліневритичний, сегментарний — корінцевий і сегментарно-
дисоційований; провідниковий.
Мононевритичний тип супроводжує ушкодження периферичного нерва і ха¬
рактеризується порушенням усіх видів чутливості в зоні іннервації.
Поліневритичний тип відзначають при множинному ураженні периферичних
нервів. Він характеризується болем і порушенням усіх видів чутливості у вигляді
рукавичок і шкарпеток у дистальних відділах кінцівок.
Корінцевий тип виникає на тлі ушкодження задніх корінців і проявляється
болем, парестезіями, порушенням усіх видів чутливості у відповідних дерматомах,
болючістю паравертебральних точок, симптомами натягу.
Сегментарно-дисоційований тип виникає при ушкодженні заднього рогу, ха¬
рактеризується порушенням больової і температурної чутливості на тлі збережен¬
ня глибоких її видів у тих самих сегментах. Спостерігається при сирингомієлії.
Провідниковий тип властивий поперековому ураженню спинного мозку в разі
пухлини, травми, мієліту; супроводжується розладом усіх видів чутливості нижче
рівня ушкодження або ураженням шляхів чутливості на церебральному рівні
(внутрішня капсула, таламус), що призводить до гемітипу порушення чутливості
на боці, протилежному вогнищу ураження.
7. Синдроми порушення вегетативної нервової системи. Залежно від рівня ушко¬
дження виділяють: синдром вегетативної дистонії, гіпоталамічний, солярний син¬
дроми, синдром Бернара — Горнера і синдром вегетативно-трофічних розладів.
Синдром вегетативної дистонії виникає за умови дисфункції лімбіко-ретику-
лярного комплексу. Вегетативні розлади характеризуються перманентним і па-
роксизмальним перебігом. При перманентних розладах відзначають вегетативні
порушення: 1) серцево-судинної системи (вегетосудинна дистонія); 2) системи
органів дихання (гіпервентиляційні порушення); 3) системи органів травлення;
4) терморегуляції; а також емоційні розлади, м’язово-тонічні порушення (голов¬
ний біль напруження).
Пароксизмальний тип перебігає у вигляді симпатико-адреналових, вагоінсу-
лярних і змішаних кризів.
Гіпоталамічний синдром характеризується нейроендокринними розладами, ве¬
гетативною дистонією, порушеннями мотивацій і диссомнією.
Солярний синдром виникає внаслідок подразнення або ураження превертеб-
ральних вузлів і сплетень тораколюмбального відділу вегетативної нервової систе-
РОЗДІЛ 35. МЕТОДОЛОГІЯ НЕВРОЛОГІЧНОГО ДІАГНОЗУ. ЯТРОГЕНІЯ, ДЕОНТОЛОГІЯ І ЕТИКА В ПРАКТИЦІ...
ми і характеризується пекучим болем у надчеревній ділянці, метеоризмом, дискі-
незією жовчних проток.
Синдром Бернара — Горнера проявляється птозом, міозом, енофтальмом і роз¬
вивається на тлі зниження симпатичної іннервації ока.
Вегетативно-трофічні розлади характеризуються сухістю шкіри, порушенням
трофіки шкіри та суглобів, ламкістю нігтів і спостерігаються при полінейропатії,
сирингомієлії тощо.
8. Порушення емоційно-психічної сфери виникають при патології лобових час¬
ток (“лобова” психіка) і характеризуються когнітивними порушеннями, емоцій¬
ними розладами, пуерилізмом, неохайністю, булімією або абулією, гіперсексуаль-
ністю. Психічні розлади поєднуються із синдромами Янишевського та орального
автоматизму за рахунок кірково-підкіркової дисрегуляції.
Нерідко спостерігається невротичний синдром із проявами у вигляді істерично¬
го синдрому, панічних розладів, неврастенії. Діагностику цих розладів проводять
спільно невролог і психіатр.
9. Синдроми порушень внутрішньочерепного тиску. Синдром внутрішньочерепної
гіпертензії розвивається при: 1) тиску і натягу внутрішньочерепних структур зі
зменшенням внутрішньочерепного простору за наявності пухлин, вогнищ забою
мозку, абсцесів, гематом; 2) набряку мозку; 3) утрудненні венозного відтоку;
4) гіперсекреторній та оклюзивній гідроцефалії.
Клінічну картину формують: розпиральний головний біль, особливо зранку;
нудота і блювання, іноді запаморочення. Об’єктивно: ураження черепних нервів
(переважно VI пари), розлади свідомості, зміна пульсу, дихання.
Застосовуючи інструментальні методи дослідження, виявляють: розширення
шлуночків (КТ, МРТ) або шлуночкового комплексу (ЕхоЕС), підвищення тиску
спинномозкової рідини (у лікворібілково-клітинна дисоціація), посилення “паль¬
цевих” вдавлень, розходження швів у дітей, остеопороз турецького сідла (рентге¬
нографія черепа), застійні диски зорових нервів (офтальмоскопія).
Синдром внутрішньочерепної гіпотензії виникає рідше порівняно із синдромом
внутрішньочерепної гіпертензії, переважно внаслідок втручань на лікворній сис¬
темі, порушення водно-сольового балансу, черепно-мозкової травми (зі змен¬
шенням продукції спинномозкової рідини). Суб’єктивно: головний біль, який
посилюється у вертикальному положенні тіла, блювання, нудота, загальна сла¬
бість.
Клініко-інструментальні дані: вимушене положення голови, зменшення симп¬
томів у горизонтальному положенні та під час нахилу голови, тахікардія, іноді
оболонкові симптоми та зниження тиску під час люмбальної пункції.
10. Менінгеальний синдром характеризується наявністю симптомів загальної
гіперестезії, головним болем, блюванням, синдромами реактивних больових фе¬
номенів (симптом Бехтерева, Менделя, Платау, болючість у точках виходу трій¬
частого нерва), м’язово-тонічними симптомами (ригідність потиличних м’язів;
симптоми Керніга, Брудзінського (верхній, середній, нижній), поза лягавого со¬
баки, симптом підвішування (Лесажа) у дітей).
11. Синдроми порушення свідомості мають чимале діагностичне значення.
З метою оцінювання стану свідомості застосовують шкали, у першу чергу шкалу
ком Глазго, за якою самостійне розголошення очей оцінюється від 1 до 4 балів,
рухова активність — від 1 до 6 балів, вербальна відповідь — від 1 до 5 балів.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Ясна свідомість визначається як повністю збережена. Людина адекватно сприй¬
має себе, оточення, реагує на зовнішні подразники, активна. Ясну свідомість
оцінюють у 15 балів.
До порушень свідомості (її пригнічення та непритомність) належать оглушен¬
ня, сопор, кома (інепродуктивні розлади свідомості).
Оглушення — тимчасове відключення свідомості потерпілого, із яким збереже¬
ний вербальний контакт, на тлі підвищення в нього порога чутливості до зовніш¬
ніх подразників і зниження власної активності при координованій захисній реак¬
ції на біль.
Оглушення класифікують на помірне і глибоке, за шкалою Глазго оцінюють у
13—14 балів. Для помірного оглушення характерними є: часткова дезорієнтація у
часі та просторі; помірна сонливість, розплющування очей як реакція на мову, що
звернена до хворого; сповільнене виконання команд; односкладні і приглушені
відповіді на запитання, які часто необхідно повторювати; активна і цілеспрямова¬
на рухова реакція на біль; млявість і збіднення міміки. При глибокому оглушенні
типовими є глибока сонливість, повна дезорієнтація хворого у часі і просторі,
збереження орієнтації щодо своєї особистості. Хворий сповільнено виконує на¬
віть прості команди, відповідає однрекладно, наприклад, “так”, “ні”, реагує тіль¬
ки на голосну мову і больові подразники. Координована захисна реакція на біль
не порушена.
Сопор — відключення свідомості з припиненням вербального контакту, проте
зі збереженням реакції на сильний больовий, світловий і звуковий подразники,
захисної цілеспрямованої реакції на біль. Сопор характеризується нерухомістю,
невиконанням команд. Реакція зіниць на світло не порушена. Хворий вимовляє
нерозбірливі звуки. Захисні координовані рухи на біль і ковтальні рухи збережені,
викликається кашльовий рефлекс.
Сопор оцінюють у 9—12 балів за шкалою Глазго.
Кома (від грец. кота — глибокий сон) — повне відключення свідомості з то¬
тальною втратою сприйняття оточення і самого себе та з неврологічними і веге¬
тативними порушеннями, від вираженості і тривалості яких залежить ступінь
тяжкості коми.
Коми різної етіології мають спільну симптоматику і проявляються знепритом-
ненням, зниженням або зникненням чутливості, рефлексів, тонусу скелетних
м’язів, розладом вегетативних функцій організму. Крім того, спостерігаються
симптоми, характерні для основного захворювання (вогнищева неврологічна сим¬
птоматика, жовтяниця, азотемія та ін.).
У практиці невідкладної неврології і нейрохірургії ознаки, які характеризують
різний ступінь тяжкості коматозного стану, уніфіковано у класифікації Н.К. Бо¬
голепова (1962) і О.М. Коновалова та ін. (1982).
При легкій комі (І) реакція зіниць, рогівкові та сухожилкові рефлекси збе¬
режені, функції дихання і кровообігу суттєво не порушені.
При помірній комі (II) відзначаються хаотичні некоординовані захисні
рухи на больові подразники, нерозплющення очей на дію подразників і відсут¬
ність контролю за функціями органів малого таза, можливі незначні розлади ди¬
хання і серцево-судинної діяльності.
РОЗДІЛ 35. МЕТОДОЛОГІЯ НЕВРОЛОГІЧНОГО ДІАГНОЗУ. ЯТРОГЕНІЯ, ДЕОНТОЛОГІЯ І ЕТИКА В ПРАКТИЦІ...
При глибокій комі (III) — відсутність захисних рухів, порушення м’язового
тонусу, пригнічення сухожилкових рефлексів, тяжке порушення дихання, серце¬
во-судинна декомпенсація.
При позамежній (термінальній) комі (IV) — агональний стан, атонія,
арефлексія, життєво важливі функції підтримують за допомогою дихального апа¬
рата і серцево-судинних засобів.
Кому оцінюють у 4—8 балів, смерть мозку — у 3 і менше балів. Кореляція між
показниками шкали Глазго і летальністю високо достовірна. Кількість балів від З
до 8 відповідає летальності 60 %, від 9 до 12—2 %, від 13 до 15 — близько 0
(Д.Р. Штульман, Н.Н. Яхно, 1995).
Також виділяють такі ознаки, як:
1) декортикація (декортикаційна ригідність), що спостерігається при двобічному
ураженні глибоких відділів півкуль мозку з функціональним виключенням кірково-
спинномозкових шляхів. При цьому відмічають стійке згинання верхніх кінцівок, з
приведенням їх до тулуба і розгинання, ротацію досередини нижніх кінцівок;
2) децеребрація (децеребраційна ригідність) — при ураженні нижніх відділів
стовбура мозку, зорового горба, двобічному ураженні півкуль головного мозку.
При цьому спостерігають тонічне розгинання, гіперпронацію верхніх і нижніх
кінцівок.
До синдромів пригнічення свідомості також належать апалічний синдром, ве¬
гетативний стан, акінетичний мутизм і синдром відсутності моторних функцій
(синдром ізоляції, або loced in syndrom).
Апалічний синдром розвивається внаслідок загибелі масивних частин кори го¬
ловного мозку (а саме плаща) за умови відносного збереження мозкового стовбу¬
ра. Він характеризується відсутністю рухів, мовлення, емоційних реакцій і пам’яті.
Тривалий перебіг апалічного синдрому (понад 3—4 тиж.) називають вегетативним
станом.
Вегетативний стан — це симптомокомплекс, який іноді виникає після трива¬
лої (3—5 тиж.) коми внаслідок масивних уражень головного мозку (інсульти, ен¬
цефаліти, травми) і характеризується стійким порушенням психічних і мовних
функцій за умови збереження самостійного дихання, стабільного артеріального
тиску, пульсу і нормальної температури тіла.
Стан акінетичного мутизму спостерігають під час виходу з коми, зумовленої
ураженням лобових часток у разі оклюзії передньої мозкової артерії чи ангіоспаз¬
му після розриву аневризми передньої сполучної артерії внаслідок черепно-моз¬
кових травм тощо. Акінетичний мутизм називають ще комою бадьорості, оскіль¬
ки за відсутності мовлення, активних рухів і реакції на больові подразники у
хворого розплющені очі, тому складається враження про стан нормальної свідо¬
мості.
Синдром відсутності моторних функцій (loced in syndrom) розвивається на тлі
великих уражень кірково-спинномозкових і кірково-ядерних шляхів на рівні мос¬
ту, що швидко поширюються. Клінічно спостерігається ясна свідомість при пов¬
ній втраті всіх моторних функцій і мовлення. Іноді залишається неураженою
функція окорухових м’язів.
Продуктивні розлади свідомості. До зміни свідомості належать: делірій, оней-
роїдний стан, аменція, сутінкові розлади свідомості, психомоторне збудження.
НАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Серед форм зміненої свідомості найчастіше трапляється делірій, який пов’я¬
зують із порушенням лімбічних структур на тлі генералізованої дезорганізації
функціонування кори великого мозку.
Клінічно: гостро виникає сплутаність свідомості з дезорієнтацією в навколиш¬
ньому середовищі і власній особистості. Виникають страх, тривога, моторне збуд¬
ження, іноді з агресією, зоровими сценоподібними (рідше слуховими) галюцина¬
ціями. Найчастіше відзначають алкогольний делірій (“біла гарячка”). Він най¬
частіше розвивається у стані абстиненції, після тривалого запою (переважно вночі,
після безсоння). При цьому підвищуються артеріальний тиск, температура тіла,
спостерігаються тахікардія, судомні напади. Також можливий інфекційний делірій
(менінгіти, тиф, малярія, тяжкі форми гепатитів, сепсис, тяжкі форми пневмонії),
делірій при екзогенних (фосфорорганічними сполуками, атропіну сульфатом) та
ендогенних (цукровий діабет, уремія, порфірія) інтоксикаціях.
Онейроїдний стан — поєднання відображення фрагментів реальної обстановки
з яскравими фантастичними уявними картинами; хворий часто не в змозі відріз¬
нити картини, які бачить уві сні, від реальних подій.
Аменція — значна дезорганізація, утруднення інтелектуальних процесів. Хворі
сприймають лише окремі поняття, але не в змозі оцінити світ у цілому. Стан ме¬
тушливості, рухового збудження поєднується із млявістю та байдужістю.
Присмеркові розлади свідомості характеризуються гострою дезорієнтацією, по¬
явою загрозливих галюцинацій, злостивістю, страхом, агресією. При зовнішньо
цілеспрямованих діях хворі не орієнтуються у часі та просторі і не здатні аналізу¬
вати власні дії. Під впливом загрозливих галюцинацій тривожно-агресивного
афекту вони схильні до руйнувальних і жорстоких вчинків. Часто відмічається
амнезія скоєного. Ця форма характерна для епілепсії.
Психомоторне збудження — стан, який вважають абортивною формою делірію.
Одним із його проявів є “автоматизована жестикуляція”. Довільні рухи можуть бути
різноманітними: поглажування, розтирання, захоплення речей, похлопування ру¬
кою окремих ділянок тіла, спроба відштовхнути від себе уявні предмети. Виникнен¬
ня цих рухових дефектів пояснюють ураженням лобової частки. При цьому відмі¬
чають глибоке пригнічення мозкових функцій, що є несприятливою ознакою.
Отже, таким чином здійснюють послідовне виділення неврологічних синдро¬
мів, що є основою наступного етапу діагностики — ВСТАНОВЛЕННЯ ТОПІЧ¬
НОГО ДІАГНОЗУ, тобто визначення місця ураження нервових структур. При
цьому ураження може бути одно- або багатовогнищевим. Саме правильний топіч¬
ний діагноз відіграє провідну роль у призначенні сучасних додаткових методів
дослідження, що допомагають перейти до наступного етапу — ВСТАНОВЛЕННЯ
КЛІНІЧНОГО НОЗОЛОГІЧНОГО ДІАГНОЗУ.
Нозологічний діагноз — це визначення патології, що спричинила ураження
нервової системи (судинні, інфекційні, аутоімунні, травматичні тощо). Для вста¬
новлення нозологічного діагнозу важливо враховувати анамнез, спадковість. Не¬
обхідно звернути увагу на початок хвороби (гострий, підгострий, поступовий), її
перебіг (хронічний, ремітуючий), вік початку хвороби.
Важливим етапом встановлення нозологічного діагнозу є ДИФЕРЕНЦІАЛЬНА
ДІАГНОСТИКА. На цьому етапі велике значення мають додаткові методи дослід¬
ження. Проводять лабораторні (загальноклінічні, біохімічні), нейроофтальмологіч-
не (кільця Кайзера — Флейшера при гепатоцеребральній дистрофії, збліднення
РОЗДІЛ 35. МЕТОДОЛОГІЯ НЕВРОЛОГІЧНОГО ДІАГНОЗУ. ЯТРОГЕНІЯ, ДЕОНТОЛОГІЯ І ЕТИКА В ПРАКТИЦІ...
скроневих половин дисків здорових нервів при розсіяному склерозі, виявлення
застійних дисків зорових нервів при пухлинах головного мозку) дослідження.
Клінічний неврологічний діагноз складається із визначення нозологічної фор¬
ми, топіки ураження нервових структур, провідних неврологічних синдромів і
встановлення етіологічних чинників. Метою неврологічної діагностики є призна¬
чення адекватного комплексу лікування захворювання та відновлення працездат¬
ності хворого із застосуванням медикаментозної, немедикаментозної терапії і ре¬
абілітаційних заходів.
Таким чином, під час встановлення неврологічного діагнозу слід поступово
переходити від симптомів до синдромів, далі — до топічного, а потім — до нозо¬
логічного і клінічного діагнозу з урахуванням анамнезу життя, хвороби, спадко¬
вості, даних диференціальної діагностики і комплексу додаткових методів дослід¬
ження.
ЯТРОГЕНІЯ, ДЕОНТОЛОГІЯ І ЕТИКА
В ПРАКТИЦІ ЛІКАРЯ-НЕВРОПАТОЛОГА
Неврологія посідає важливе місце в клінічній підготовці лікарів. Добре підго¬
товлений лікар будь-якої спеціальності повинен враховувати роль нервової систе¬
ми в генезі і перебігу всіх хвороб людини, має володіти сучасними методами ди¬
ференціальної діагностики неврологічних синдромів, вміти надавати невідкладну
допомогу при нервових захворюваннях.
Якість підготовки майбутніх лікарів у галузі неврології визначається правиль¬
ною спрямованістю перш за все світогляду, внутрішньої культури нарівні із сучас¬
ною методологією основних форм навчання.
У сучасних умовах глобальної комп’ютеризації особливе значення має деонто¬
логія — наука про професійну поведінку та професійні обов’язки людини. Майбут¬
ній лікар повинен спрямувати свою роботу на успіїпне лікування і догляд за хво¬
рим. Це і є основами медичної, або лікарської, деонтології.
Лікарська деонтологія тісно пов’язана з лікарською етикою. Чільне місце зай¬
мають взаємовідносини: лікар — лікар, лікар — медичний персонал, лікар — хво¬
рий, лікар — родичі хворого. Із цього приводу неприпустимими є критика щодо
помилкових діагностичних висновків попередніх дослідників, зауваження медсес¬
трі і санітарці у присутності хворого. Треба пам’ятати вислів Ф.М. Достоєвського:
“Головне в людині — це не розум, а те, що ним керує: характер, серце, добрі по¬
чуття, передові ідеї”. Оскільки багато наукових досліджень ґрунтується на невро¬
логії, в останні роки створено новий напрям — нейроетику, яка передбачає
обов’язкове застосування біоетики в неврології. Нейроетика стоїть на захисті без¬
пеки хворого, особливо в разі неналежного впровадження досягнень наукового
процесу. З цього приводу в багатьох країнах Європи, у тому числі в Україні, ство¬
рено науково-дослідні комітети з етики. Основні етичні норми обов’язково слід
враховувати у разі застосування імплантаційних систем і тканин при різних не¬
врологічних захворюваннях.
З цього приводу в рамках сучасної лікарської підготовки потрібно пам’ятати
основний лікарський принцип — “Не зашкодь”. Головні життєві і професійні
принципи сучасних студентів — майбутніх лікарів усіх країн мають ґрунтуватися
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
на постулатах Декларації Всесвітньої медичної асоціації, до яких належать збере¬
ження життя хворого, відновлення його здоров’я і зменшення страждань. У зв’язку
з цим сучасний лікар не повинен забувати про велику силу слова; потрібно уни¬
кати ятрогенного впливу, який полягає у необачних висловлюваннях під час бесі¬
ди з хворим і обговорюванні даних лабораторно-інструментальних досліджень.
“Навчитися лікувати — це ще не все. Головне — навчитися любити люди¬
ну” — це слова почесного ректора Харківського національного медичного універ¬
ситету А.Я. Циганенка. Хочеться також згадати М.Я. Мудрова, який казав, що
“існують взаємні дії душі і тіла, існують душевні ліки, які лікують тіло. Вони на¬
лежать до науки мудрості, найчастіше психології... Цим мистецтвом сумного вті¬
шиш, сердитого зм’якшиш, дратівливого заспокоїш, нерішучого зробиш сміли¬
вим...”. Саме цим мистецтвом загартовується дух, що перемагає біль і відчай.
ДО ЧАСТИНИ 2
"СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ"
1. Який чинник не впливає на виникнення це¬
ребрального інсульту?
A. Куріння.
B. Гіперхолестеринемія.
C. Фібриляції пересердь.
D. Артеріальна гіпертензія.
E. Гіпотиреоз.
2. У жінки 28 років після підняття тягара рап¬
тово виникли різкий головний біль, нудота,
кількаразове блювання, яке не принесло по¬
легшення, виявляються менінгеальні знаки,
підвищення температури тіла до 38,5 °С. При
люмбальній пункції — ліквор кров’янистий
витікає частими краплями. Який процес у су¬
динах головного мозку спричинює подібну
клінічну картину?
A. Розрив.
B. Емболія.
C. Тромбоз.
D. Спазм.
E. Запалення.
3. Хворому 50 років встановлено попередній
діагноз — гостре порушення мозкового крово¬
обігу за ішемічним типом. Які допоміжні ме¬
тоди слід застосувати у діагностиці захворю¬
вання?
A. Електроенцефалографію.
B. Люмбальну пункцію.
C. Ренгенографію черепа.
D. Магнітно-резонансну томографію.
E. Ехоенцефалоскопію.
4. У пацієнта на тлі підвищеного AT до
170/110 мм рт. ст. протягом декількох годин
розвинулися моторна афазія, правобічна
геміплегія та геміанестезія. Який найбільш
вірогідний діагноз?
A. Ішемічний інсульт у руслі лівої внут¬
рішньої сонної артерії.
B. Ішемічний інсульт у руслі лівої пе¬
редньої мозкової артерії.
C. Ішемічний інсульт у руслі лівої зад¬
ньої мозкової артерії.
D. Ішемічний інсульт у вертебробази-
лярному басейні.
E. Ішемічний інсульт у руслі лівої се¬
редньої мозкової артерії.
5. У хворого виявлено гіпертермію, розбіжну
косоокість, значні вегетативні порушення
(“сальне” обличчя, загальний гіпергідроз).
Пацієнт сонливий. При спробі розбудити його
скаржиться на двоїння в очах. Встановіть
клінічний діагноз.
A. Епідемічний енцефаліт.
B. Паненцефаліт.
C. Розсіяний склероз.
D. Арахноїдит.
E. Гострий енцефаломієліт.
6. Професія хворого — лісник. Поступово
протягом місяця в нього стала опускатись го¬
лова. Про яке захворювання можна поду¬
мати?
A. Серозний менінгіт.
B. Кліщовий енцефаліт.
C. Інфекційний поліневрит.
D. Геморагічний інсульт.
E. Епідемічний енцефаліт.
7. В анамнезі хворого 38 років — “грип” з
високою темпераіурою тіла. Через декілька
місяців у пацієнта розвинулася скутість, ви¬
никли малорухомість, тремтіння дистальних
відділів рук, підвищення м’язового тонусу за
типом зубчастого колеса. Встановіть клініч¬
ний діагноз.
A. Енцефаліт Економо.
B. Паненцефаліт.
C. Розсіяний склероз.
D. Арахноїдит.
E. Енцефаломієліт.
8. У дитини 8 років діагностовано епідемічний
паротит. На 8-й день захворювання темпера¬
тура тіла підвищилася до 39,5 °С, виникли
сильний головний біль, блювання, ригідність
потиличних м’язів, симптом Керніга з обох
боків, загальна гіперестезія. У спиномозковій
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
рідині — 320 клітин у полі зору (переважно,
лімфоцити). Встановіть клінічний діагноз.
A. Паротитний менінгіт.
B. Кліщовий енцефаліт.
C. Інфекційний поліневрит.
D. Геморагічний інсульт.
E. Епідемічний енцефаліт.
9. Який варіант насильницьких рухів може
виникнути при ревматичному енцефаліті?
A. Торсійна дистонія.
B. Хорея.
C. Гемібалізм.
D. Міоклонії.
E. Тремор.
10. Хвора 15 років висловлює скарги на ско¬
ваність під час рухів, сповільненість ходьби,
зміну почерку. У 12 років перенесла “грип” із
сонливістю і двоїнням в очах; ці прояви мину¬
ли через тиждень. Об'єктивно: мова монотон¬
на; підвищення м’язового тонусу за пластич¬
ним типом; гіпомімія обличчя; гіперсалівація.
Ініціатива знижена. Вкажіть лікувальну так¬
тику.
A. Протисудомні препарати.
B. Седативні, антигістамінні засоби.
C. Адреноблокатори, холіноміметики.
D. Судинорозширювальні препарати.
E. Антипаркінсонічні препарати.
11. Які протигрибкові лікарські препарати
здатні проникати через гематоенцефалічний
бар’єр та можуть бути використані у разі
грибкових уражень ЦНС?
A. Амфотерицин В.
B. Кетоконазол.
C. Клотримазол.
D. Тербінафін.
E. Кетозорал.
12. Які основні антипаразитарні препарати
використовують для лікування нейроцисти-
церкозу?
A. Альбендазол і празіквантел.
B. Декаріс і ворміл.
C. Більтрицид і левамізол.
D. Левамізол.
E. Мебендазол.
13. Який додатковий метод дослідження лік-
вору дає змогу найбільш точно встановити
діагноз “токсоплазмоз”?
A. Забарвлення тушшю.
B. ПЛР.
C. РІФ.
D. РПГА.
E. РЗК.
14. Зазначте можливий шлях передачі ВІЛ-
інфекції.
A. Ін’єкційний.
B. Повітряно-крапельний.
C. Аліментарний.
D. Фекально-оральний.
E. Усі зазначені.
15. До якої групи вірусів належить ВІЛ?
A. Ретровіруси.
B. Аденовіруси.
C. Герпесвіруси.
D. Ентеровіруси.
E. Правильної відповіді немає.
16. Наведено можливі шляхи передачі ВІЛ-
інфекції. Зазначте неправильну відповідь.
A. Повітряно-крапельний.
B. Статевий.
C. Гемотрансфузійний.
D. Трансплантаційний.
E. Ін’єкційний.
17. Наведено захворювання, зумовлені пер¬
винним ураженням нервової системи при ВІЛ-
інфекції. Зазначте неправильну відповідь.
A. Прогресуюча мультифокальна лей-
коенцефалопатія.
B. Вакуолярна мієлопатія.
C. ВІЛ-асоційована енцефалопатія.
D. БАС-подібний синдром.
E. Дистальна сенсорна полінейропатія.
18. Зазначте захворювання, зумовлене вторин¬
ним ураженням нервової системи при ВІЛ-ін-
фекції.
A. Лімфома головного мозку.
B. Дистальна сенсорна полінейропатія.
C. Атиповий асептичний менінгіт.
D. ВІЛ-асоційована енцефалопатія.
E. Усе зазначене.
19. Сицдромом Аргайлла Робертсона називають:
A. Відсутність реакції зіниць на світло
за збереженої реакції на конвергенцію
та акомодаціїо.
B. Відсутність прямої реакції на світло
за збереженої співдружньої реакції.
C. Відсутність реакції зіниць на конвер¬
генцію за збереженої реакції на світло.
D. Відсутність реакції на акомодацію у
поєднанні з анізокорією.
ТЕСТИ ДО ЧАСТИНИ 2 "СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ'
Е. Відсутність прямої реакції зіниць на
світло в поєднанні з анізокорією.
20. Для сифілітичного ураження слухових нер¬
вів характерним є:
A. Зниження повітряної провідності за
збереженої кісткової провідності.
B. Зниження кісткової провідності за
збереженої повітряної провідності.
C. Зниження кісткової та повітряної
провідності.
D. Збереження кісткової та повітряної
провідності.
E. Гіперакузія.
21. Морфологічним субстратом ранніх форм
нейросифілісу є:
A. Запальні зміни в судинах ЦНС, обо¬
лонках головного та спинного мозку.
B. Атеросклеротичні бляшки магіст¬
ральних судин головного мозку.
C. Патологічна звивистість магістраль¬
них судин головного мозку.
D. Вогнища демієлінізації в ЦНС.
E. Гідроцефалія та мікрогірія.
F. Дегенеративні зміни речовини голов¬
ного та спинного мозку.
22. Для ураження зорових нервів при сифілі¬
тичному базальному менінгіті характерними є:
A. Набряк дисків зорових нервів.
B. Збліднення скроневих половин дис¬
ків зорових нервів.
C. Папіліт з крововиливами.
D. Зміни полів зору та порушення ко-
льоросприйняття.
E. Зниження гостроти зору.
23. Порушення статики й ходи при спинній
сухотці зумовлене:
A. Млявими паралічами ніг.
B. Мозочковою атаксією.
C. Сенситивною атаксією.
D. Зниженням гостроти зору при табе-
тичній атрофії зорових нервів.
E. Табетичною артропатією.
24. При якому бактеріальному менінгіті спо¬
стерігається серозний ліквор?
A. Спричиненому менінгококами.
B. Спричиненному пневмококами.
C. Спричиненому мікобактеріями ту¬
беркульозу.
D. Спричиненому стрептококами.
E. Спричиненому кишковою палич¬
кою.
25. Що має вирішальне значення в діагности¬
ці туберкульозного менінгоенцефаліту?
A. Туберкульоз в анамнезі.
B. Зміни в лікворі.
C. Наростаючий головний біль.
D. Інтермітуюча гарячка.
E. Вогнищева неврологічна симптома¬
тика.
26. Які зміни в лікворі відрізняють туберку¬
льозний менінгіт (менінгоенцефаліт) від інших
серозних менінгітів?
A. Підвищення рівня білка, зниження
рівня глюкози і хлоридів, випадіння
фібринової плівки.
B. Зниження рівня білка, глюкози, хло¬
ридів, відсутність фібринової плівки.
C. Підвищення рівня білка, глюкози,
хлоридів, відсутність фібринової плівки.
D. Підвищення рівня білка, глюкози,
хлоридів, виявлення блідої трепонеми в
лікворі.
E. Нормальні рівні білка і глюкози,
зниження рівня хлоридів, відсутність
фібринової плівки.
27. Що має визначальне значення в діагнос¬
тиці туберкуломи головного мозку?
A. Наявність туберкульозу в анамнезі.
B. Дані КТ, МРТ головного мозку.
C. Наростаючий головний біль.
D. Застійні диски зорових нервів.
E. Вогнищева неврологічна симптома¬
тика.
28. У якому стаціонарі повинен лікуватися хво¬
рий із туберкульозним мешнгоенцефалітом?
A. У терапевтичному відділенні, загаль¬
ній палаті.
B. У діагностичному відділенні психо¬
неврологічного диспансеру.
C. У неврологічному відділенні, загаль¬
ній палаті.
D. В інфекційному відділенні, ізольо¬
ваній палаті.
E. У спеціалізованому відділенні про¬
титуберкульозного диспансеру.
29. Які фактори мають значення у виникненні
розсіяного склерозу?
A. Вірусна інфекція з повільним пере¬
бігом, генетична схильність.
B. Артеріальна гіпертензія, збільшення
індексу маси тіла.
C. Порушення обміну міді.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
D. Бактеріальна інфекція.
£. Куріння, токсичні фактори.
30. Які відділи нервової системи частіше ура¬
жаються у хворих на розсіяний склероз?
A. Зорові нерви, мозочок, бічні канати¬
ки спинного мозку.
B. Передні роги спинного мозку, ню¬
хові нерви.
C. Передцентральна звивина, зацент-
ральна звивина.
D. Периферичні нерви, оболонки голов¬
ного мозку.
E. Сіра речовина спинного та головно¬
го мозку.
31. Які патоморфологічні зміни в нервовій
системі спостерігаються при розсіяному скле¬
розі?
A. Демієлінізація нервових волокон.
B. Крововилив у нервову тканину.
C. Дистрофічні зміни нейрона.
D. Запальні зміни оболонок мозку.
E. Зміни відсутні.
32. Зазначте клінічні критерії діагностики роз¬
сіяного склерозу?
A. Множинність ураження 1ДНС, хро¬
нічний перебіг.
B. Гостре інфекційне захворювання з
ураженням всіх відділів нервової систе¬
ми.
C. Хронічне захворювання з моносимп-
томним ураженням пірамідних шляхів.
D. Гострий інсультоподібний початок з
поступовим наростанням симптоматики
протягом тижня.
E. Ураження периферичної нервової
системи, включаючи зорові нерви.
33. Зазначте варіант клінічного перебігу роз¬
сіяного склерозу:
A. Ремітуючий.
B. Регресивний.
C. Блискавичний.
D. Двохвильовий.
E. Асимптомний.
34. Зазначте основні клінічні прояви прогре¬
суючої м'язової дистрофії.
A. Низький м’язовий тонус, деменція.
B. Сенситивна атаксія.
C. Центральні паралічі кінцівок.
D. Симетрична атрофія проксимальних
м’язів кінцівок, арефлексія, “качина
хода”.
Е. Утруднення на початку руху, яке
зникає при його продовженні.
35. Які симптоми характерні для хвороби
Штрюмпеля?
A. Мозочкова і сенситивна атаксія.
B. Мляві паралічі кінцівок, арефлексія.
C. Патологічна м’язова стомлюваність.
D. Спастичний параліч нижніх кінці¬
вок.
E. Гіперкінези, деменція.
36. Хворий 15 років прокинувся вранці пов¬
ністю знерухомленим. Такі епізоди спостері¬
гаються з 11-річного віку. У матері — анало¬
гічні прояви з дитячого віку. Об’єктивно: сві¬
домість збережена, вступає в контакт, кінців¬
ки знерухомлені, м'язовий тонус дифузно
знижений, сухожилкові рефлекси не виклика¬
ються. Чутливість не порушена. Через 6 год
рухи відновилися. Встановіть діагноз.
A. Міастенічний криз.
B. Епілепсія.
C. Істерія.
D. Гостра запальна демієлінізуюча полі-
нейропатія.
E. Пароксизмальна міоплегія.
37. При невральній аміотрофії Шарко — Ма¬
рі — Тута спостерігають всі симптоми, крім:
A. Порушеної м’язово-суглобової чут¬
ливості.
B. Симптому Бабінського.
C. Зниження ахіллових рефлексів.
D. Порожнистої стопи.
E. Зниження швидкості проведення ім¬
пульсу по нервах за даними ЕМГ.
38. Назвіть основні клінічні форми міастенії:
A. Спінальна, бульбарна, кіркова.
B. Кіркова, мезенцефальна, стовбуро¬
ва.
C. Очна, бульбарна, генералізована.
D. Псевдогіпертрофічна, вестибулярна,
мозочкова.
E. Бульбарна, атактична, діенцефаль-
на.
39. Зазначте характерні симптоми міастенії:
A. Фібрилярні м’язові посіпування, міа-
стенічна реакція м’яза.
B. М’язова слабкість при повторенні
рухів, міастенічна реакція м’яза.
C. Фібрилярні посіпування в м’язах,
поліневритичний тип порушення чут¬
ливості.
ТЕСТИ ДО ЧАСТИНИ 2 "СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ1
D. Міастенічна реакція при досліджен¬
ні електрозбудливості, патологічні реф¬
лекси.
E. М’язова слабкість при повторенні
рухів, атрофії м’язів.
40. Назвіть ознаки початкової стадії очної
форми міастенії:
A. Атрофія м’язів обличчя, випадіння
полів зору.
B. Амбліопія, наростання очних симп¬
томів під вечір.
C. Птоз верхньої повіки, наростання
очних симптомів під вечір.
D. Амавроз, птоз верхньої повіки.
E. Птоз верхньої повіки, випадіння
полів зору.
41. Назвіть ознаки бульварної форми міа¬
стенії:
A. Атрофія м’язів, дисфонія, порушен¬
ня дихання.
B. Дисфагія, порушення дихання, на¬
сильницький сміх і плач.
C. Дисфонія, порушення дихання, буль¬
варні альтернувальні синдроми.
D. Сегментарні порушення чутливості
на обличчі, дисфагія, дисфонія.
E. Дисфонія, дисфагія, дизартрія.
42. Зазначте клінічні критерії діагностики міа¬
стенії:
A. Зменшення рухових розладів під час
проведення прозеринової проби.
B. Наявність м’язових атрофій.
C. М’язовий валик при ударі молоточ¬
ком.
D. Підвищення сухожилкових рефлек¬
сів.
E. Наявність патологічних рефлексів.
43. Відмітьте причини, які зумовлюють розви¬
ток міастенії:
A. Порушення вуглеводного обміну.
B. Порушення синтезу церулоплазміну.
C. Гіперплазія загруднинної залози.
D. Порушення обміну міді.
E. Порушення білкового обміну.
44. Зазначте, від яких захворювань потрібно
диференціювати бульварну форму міастенії:
A. Сирингомієлія, розсіяний склероз.
B. Стовбуровий енцефаліт, пухлина
стовбура головного мозку.
C. Пухлина стовбура головного мозку,
міотонія.
D. Бічний аміотрофічний склероз, роз¬
сіяний склероз.
E. Параплегія Штрюмпеля, пухлина
спинного мозку.
45. Які додаткові діагностичні методи під¬
тверджують діагноз міастенії?
A. Електроенцефалографія, реоенцефа-
лографія.
B. Електроміографія, прозеринова про¬
ба.
C. Комп’ютерна томографія головного
мозку, допплєрографія.
D. Краніографія, прозеринова проба.
E. Спондилографія, краніографія.
46. У хворого після введення прозерину змен¬
шується стомленість м’язів, підвищується ру¬
хова активність. Це свідчить на користь:
A. Міастенії.
B. Аміотрофії.
C. Міотонії.
D. Міопатії.
E. Нейропатії.
47. Укажіть засоби для лікування міастеніч-
ного кризу:
A. Хінін, симпатолітики.
B. Аміназин, апаратне штучне дихан¬
ня.
C. Прозерин у вену, апаратне штучне
дихання.
D. Апаратне штучне дихання, атропін.
E. Великі дози антибіотиків, анальгети¬
ки.
48. Найчастішими клінічними проявами
БАС є:
A. Психоорганічний синдром.
B. Дисфункція тазових органів.
C. Кіркові розлади.
D. М’язові атрофії.
E. Випадіння полів зору.
49. Які структури уражаються при БАС?
A. Спіноталамічний шлях.
B. Таламус.
C. Пірамідна система.
D. Зоровий шлях.
E. Бічні роги спинного мозку.
50. Що не характерне для БАС?
A. Початок хвороби після 50 років.
B. Наявність м’язових фібриляцій.
C. Відсутність нейрогенних розладів се¬
човипускання.
D. Чутливі порушення.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
Е. Прогресуючий тип перебігу.
51. Яка форма БАС є прогностично найбільш
несприятливою?
A. Церебральна.
B. Бульбарна.
C. Шийно-грудна.
D. Попереково-крижова
E. Залежно від віку пацієнта.
52. Який препарат має достовірну ефектив¬
ність при БАС?
A. Вітамін Е.
B. Гліцин.
C. АТФ.
D. Рилузол.
E. Пірацетам.
53. Для синдрому підвищеної нервово-реф¬
лекторної збудливості при гіпоксичному ура¬
женні ЦНС характерна:
A. Гіперестезія.
B. Адинамія.
C. Відсутність свідомості.
D. М’язова гіпотонія.
E. Гіпорефлексія.
54. Оберіть найбільш вірогідну локалізацію
внутрішньочерепного крововиливу при тяжкій
перинатальній гіпоксії у недоношеної дитини:
A. Внутрішньошлуночкова.
B. Епідуральна.
C. Крововилив у мозочок.
D. Субдуральна.
E. Вена Галена.
55. Якщо гіпоксично-геморагічне ураження
ЦНС ускладнюється ДВЗ-синдромом, додат¬
ково призначають:
A. Альфа-Токоферол і рутин.
B. Фібринолізин і калікреїн-депо.
C. Амінокапронову кислоту.
D. Гепарин і свіжозаморожену плазму.
E. Усе перелічене.
56. Головною метою інтенсивної терапії при
ішемічному інсульті є корекція:
A. Гіперхолестеринемії.
B. Гіперпротеїнемії.
C. Набряку мозку.
D. Водно-електролітного дисбалансу.
E. Правильно А і В.
57. Погіршення стану хворого з субарахної-
дальним крововиливом може бути пов’яза¬
но з:
A. Повторним крововиливом.
B. Ангіоспазмом.
C. Гідроцефалією.
D. Тільки з А і В.
E. З усім переліченим.
58. Адверсивні судомні напади з насильниць¬
ким поворотом голови в здоровий бік частіше
виникають при локалізації крововиливу в:
A. Лобовій частці.
B. Тім’яній частці.
C. Скроневій частці.
D. Потиличній частці.
E. З однаковою частотою в будь-якій із
перелічених часток.
59. Головний біль при мігрені посилюється
при вживанні:
A. Антибіотиків.
B. Анальгетиків.
C. Вітамінів.
D. Нестероїдних протизапальних за¬
собів.
E. Контрацептивів.
60. Головний біль при мігрені провокується:
A. Після відпочинку.
B. У темній кімнаті.
C. Від шуму і яскравого світла.
D. У теплі.
E. При пересуванні на транспорті.
61. При лікуванні мігрені найкраще застосо¬
вувати:
A. Нестерощні протизапальні препара¬
ти.
B. Вітаміни.
C. Міорелаксанти.
D. Анальгетики.
E. Суматриптан.
62. Для головного болю напруження харак¬
терні:
A. Симетричний головний біль з від¬
чуттям тісного шолома.
B. Однобічний пульсуючий головний
біль.
C. Пекучий головний біль, що виникає
вночі.
D. Кинджальний головний біль у поти¬
личній ділянці та шиї.
E. Головний біль, що виникає вранці,
супроводжується нудотою, блюванням і
вогнищевою неврологічною симптома¬
тикою.
63. Абузусний головний біль виникає:
A. Після вживання алкоголю.
B. Після вживання нітрогліцерину.
ТЕСТИ ДО ЧАСТИНИ 2 "СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ'
C. Після вживання антихолінестераз-
них засобів.
D. Після споживання шоколаду.
E. Після тривалого (більше ніж 3 міс.)
вживання анальгетиків при головному
болю.
64. Які зміни у мозку забезпечують заси¬
нання?
A. Зменшення активності висхідної
частини ретикулярної формації.
B. Активація кіркових зон.
C. Порушення рівноваги симпатичної і
парасимпатичної частин вегетативної
системи.
D. Зменшення активності антиепілеп-
тичної системи.
E. Зменшення вмісту допаміну у чорній
речовині.
65. Які виділяють фази сну?
A. Швидкого і повільного сну.
B. Деполяризації і реполяризації.
C. Активації і спокою.
D. Засинання і пробудження.
E. Оглушення, сопору, коми.
66. Які методи об’єднує полісомнографія?
A. ЕЕГ, ЕМГ, електроокулограму, ЕКГ,
відеозапис.
B. Дослідження рефлексів, чутливості,
координації рухів.
C. Дослідження функції черепних не¬
рвів і пірамідних шляхів.
D. МРТ, КТ, УЗДГ, ЕхоЕЕГ.
E. Рентгенографію черепа, нейропси-
хологічні тести, лабораторні методи.
67. Назвіть основні групи розладів сну.
A. Інсомнії, гіперсомнії, парасомнії.
B. Поверхневий, глибокий сон.
C. Порушення засинання і пробудження.
D. Сонливість вдень, безсоння вночі.
E. Короткочасний, летаргічний, перма¬
нентний сон.
68. Які клінічні прояви синдрому нарко-
лепсії?
A. Повторні епізоди непереборної сон¬
ливості у денний час, катаплексія.
B. Синдром передчасного періоду сну,
синдром неспокійних ніг.
C. Інспіраторне голосне хропіння, інте¬
лектуальні розлади.
D. Сноходіння, нічні страхи, тривожні
сновидіння.
Е. Нічний енурез, нічні болючі спазми
м’язів ніг, нічна пароксизмальна дис¬
тонія.
69. Якщо короткі скорочення м’язів ідуть один
за одним і чергуються з їх розслабленням, то
йдеться про:
A. Клонічні судоми.
B. Тонічні судоми.
C. Міоклонічні судоми.
D. Парціальні моторні судоми.
E. Парціальні скроневі судоми.
70. Хворий, 38 років, звернувся до невролога
у зв’язку з тим, що близько 3 днів тому після
вживання спиртних напоїв розвинувся судом¬
ний напад з непритомністю, мимовільним се¬
човипусканням, прикушуванням язика, кров'я¬
нистою піною з рота. Надалі подібних нападів
не було. Якою має бути тактика ведення хво¬
рого в цьому випадку?
A. Динамічне спостереження.
B. Призначення ламотриджину.
C. Призначення реланіуму.
D. Призначення депакіну.
E. Призначення фінлепсину.
71. Назвіть пароксизмальний стан нееігілеп-
тичної природи.
A. Абсанс.
B. Моторний джексонівський напад.
C. Транзиторна ішемічна атака.
D. Сенсорний джексонівський напад.
E. Псевдоабсанс.
72. При отруєнні фосфорорганічними сполу¬
ками зниження артеріального тиску, бради¬
кардія, звуження зіниць зумовлені:
A. Підвищенням активності симпатич¬
ної системи.
B. Зниженням активності симпатичної
системи.
C. Підвищенням активності парасим¬
патичної системи.
D. Зниженням активності парасимпа¬
тичної системи.
E. Ураженням стовбура мозку.
73. Назвіть основні лікувальні засоби при от¬
руєнні миш’яком:
A. Антидот Стрижевського з наступним
примиванням шлунка.
B. Осарсол.
C. Гіпотензивні засоби.
D. Натрію арсенат.
E. Нейролептики.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
74. Зазначте основні клінічні ознаки отруєння
миш’яком:
A. Амавроз.
B. Паркінсонізм.
C. Біль у животі, блювання, діарея.
D. Підвищення температури тіла, за¬
гальна слабість.
Є. Набряк гортані, механічна асфіксія.
75. Назвіть основні клінічні симптоми отруєн¬
ня метиловим спиртом:
A. Зниження гостроти зору або сліпота.
B. Зниження слуху.
C. Психомоторне збудження.
D. Порушення нюху.
£. Синкопальні стани.
76. Зазначте основні засоби лікування нейро-
інтоксикацій:
A. Антибіотики.
B. Гіпотензивні засоби.
C. Гемосорбція, гемодіаліз.
D. Гіпертезивні засоби.
E. Сульфаніламіди.
77. Для струсу головного мозку характерно:
A. Субарахноїдальний крововилив.
B. Ретроградна амнезія.
C. Геміпарез.
D. Парез погляду вгору.
E. Формування каротидно-кавернозно-
го співустя.
78. Забиття якої ділянки головного мозку
спричинює виникнення сенсорної афазії?
A. Полюс лобової частки.
B. Базальні відділи правої лобової част¬
ки.
C. Центр Брока.
D. Центр Верніке.
E. Потилична частка.
79. Який з перелічених симптомів забиття
мозку є вогнищевим?
A. Геміанопсія.
B. Гіпертермія.
C. Тахікардія.
D. Гіпергідроз.
E. Коливання артеріального тиску.
80. Ознакою проникної ЧМТ є ушкодження:
A. Шкірних покривів голови.
B. Твердої мозкової оболонки.
C. Кори мозку.
D. Арахноїдальної оболонки.
E. Епендими шлуночків мозку.
81. Виникнення вогнищевої неврологічної
симптоматики при ЧМТ характерно:
A. Для контузії головного мозку.
B. Для струсу головного мозку.
C. Для травматичного субарахноидаль¬
ного крововиливу.
D. Для усього перерахованого.
82. При порушеннях серцевого ритму найхарак¬
тернішим неврологічним проявом є:
A. Синкопальні стани.
B. Вегетатосудинні пароксизми.
C. Епілептичні напади.
D. Екстрапірамідні розлади.
E. Лікворно-гіпертензійні розлади.
83. При хронічній легеневій недостатності най¬
частішим неврологічним ускладненням є:
A. Мієлопатія.
B. Енцефалопатія.
C. Полімононейропатія.
D. Пароксизмальна міоплегія.
E. Поліміозит.
84. Стійкий дефіцит вітамінів В,, В6, В|2 у разі
порушення всмоктування при захворюваннях
органів травлення спричинює розвиток усіх
наведених нижче синдромів, окрім:
A. Полінейропатичного синдрому.
B. Синдрому Корсакова.
C. Міопатичного синдрому.
D. Енцефалопатії Верніке.
E. Мозочково-атактичного синдрому.
85. Провідним механізмом патогенезу роз¬
витку дисметаболічної печінкової енцефало¬
патії є:
A. Токсичний вплив аміаку на ЦНС.
B. Надмірне надходження ГАМК з ки¬
шечнику.
C. Підвищена концентрація коротко-
ланцюжкових жирних кислот.
D. Зниження утворення церулоплазмі-
ну.
E. Токсичний вплив білірубіну.
86. Найчастішим неврологічним проявом син¬
дрому діалізного дисбалансу є:
A. Токсична полінейропатія.
B. Гостре порушення мозкового крово¬
обігу.
C. Прогресуюча діалізна енцефалопатія.
D. Синкопальний стан.
E. Пароксизмальна міоплегія.
87. Патогенетичними механізмами формуван¬
ня неврологічних синдромів при ендокринній
патології є усі нижче перераховані, окрім:
А. Прямого токсичного впливу гормо¬
нального дисбалансу.
тести ДО ЧАСТИНИ 2 "СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ1
B. Метаболічних та аутоімунних пору¬
шень.
C. Судинних розладів.
D. Синдрому мальабсорбції.
E. Вертеброгенного компоненту.
88. Патогенетичними механізмами формуван¬
ня діабетичної нейропатії є все нижче перера¬
ховане, окрім:
A. Гіперінсулінізму.
B. Оксидантного стресу.
C. Макро- і мікроангіопатії.
D. Неферментативного глікозилювання
білків.
E. Дисліпідемії.
89. До неврологічних ускладнень гіпотиреозу
належить усе наведене нижче, окрім:
A. Епілептичного синдрому.
B. Міопатичного синдрому (із псевдо-
гіпертрофіями).
C. Енцефалопатії.
D. Полінейропатичного синдрому.
E. Міотонічного синдрому.
90. Які механізми патогенезу виникнення син¬
дрому тетанії при гіпопаратиреозі?
A. Гіперкальціємія і гіпофосфатемія.
B. Гіпокальціємія і гіперфосфатемія.
C. Гіпокаліємія і гіпофосфатемія.
D. Гіперкальціємія і гіперфосфатемія.
E. Гіпокальціємія і гіпофосфатемія.
91. Що не характерно для ураження язико-
глоткового нерва?
A. Порушення смакової чутливості на
задній третині язика.
B. Дисфагія.
C. Зниження глоткового рефлексу.
D. Порушення смакової чутливості на
передніх двох третинах язика.
E. Гіпосалівація.
92. У пацієнта сльозотеча, гіперакузія, гіпо-
гевзія на передніх двох третинах язика, пра¬
вобічний прозопарез. Який нерв уражений?
A. Трійчастий.
B. Лицевий.
C. Язико-глотковий.
D. Блукаючий.
E. Під’язиковий.
93. Який препарат найефективніший при не¬
вралгії трійчастого нерва?
A. Белоїц.
B. Пірацетам.
C. Пентоксифілін.
D. Карбамазепін.
E. Новокаїн.
94. Який симптом патогномонічний для гло-
содинії?
A. Виникнення болю в язиці вночі.
B. Припинення парестезій у ротовій
порожнині під час жування.
C. Зміни на слизовій оболонці ротової
порожнини.
D. Пароксизмальний характер болю.
E. Дизартрія.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ВІДПОВІДІ
25.
В
26.
А
27.
В
28.
Е
29.
А
ЗО.
А
31.
А
32.
А
33.
А
34.
D
35.
D
36.
Е
37.
В
38.
С
39.
В
40.
с
41.
Е
42.
А
43.
С
44.
В
45.
В
46.
А
47.
С
48.
D
1.
Е
2.
А
3.
D
4.
Е
5.
А
6.
В
7.
А
8.
А
9.
В
10.
Е
11.
А
12.
А
13.
В
14.
А
15.
А
16.
А
17.
А
18.
А
19.
А
20.
В
21.
А
22.
D
23.
С
24.
С
49.
С
50.
D
51.
В
52.
D
53.
А
54.
А
55.
D
56.
D
57.
Е
58.
А
59.
Е
60.
С
61.
Е
62.
А
63.
Е
64.
А
65.
А
66.
А
67.
А
68.
А
69.
А
70.
А
71.
С
72.
С
73.
А
74.
С
75.
А
76.
С
77.
В
78.
D
79.
А
80.
В
81.
А
82.
А
83.
В
84.
С
85.
А
86.
С
87.
D
88.
А
89.
А
90.
В
91.
D
92.
В
93.
D
94.
В
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
дистальних відділах ніг, гіпорефлексія нижніх кінцівок, вегетативно-трофічні розлади і
гіпестезія вібраційної та больової чутливості в стопах. Знижений піломоторний рефлекс у
ділянці гомілок. Рівень глюкози в крові— 7,8 ммоль/л, гліколізованого гемоглобіну — 6,9
ммоль/л. Який попередній діагноз?
Відповідь: Діабетична сенсомоторна полінейропатія.
8. У пацієнта, 42 років, водія, після переохолодження виникли гострий біль у грудній
клітці оперізувального характеру, більше ліворуч, під лівою лопаткою, а також печіння і
свербіж шкіри в підлопатковій ділянці. Об’єктивно: на шкірі у ділянці проекції міжребрових
проміжків і підлопаткової ділянки ліворуч визначається масивний герпетичний висип. Ви¬
значена зона гіперестезії по бічній і задній поверхні грудної клітки ліворуч на рівні Тб—Т8.
Пацієнту встановлено діагноз гострого гангліоніту з рівнем ураження Тб—Т8 ліворуч, який
супроводжується вираженим больовим синдромом. Яке патогенетичне лікування необхідно
призначити у перші дні?
Відповідь: Протигерпетичні засоби (ацикловір).
9. Хворий, 36 років, шахтар, після підняття тягара відчув гострий біль у попереку з
іррадіацією в ліву ногу, відчуття повзання мурашок по лівій нозі. В анамнезі — упродовж
7 років страждає на хронічний попереково-крижовий радикуліт з періодичним загострен¬
ням. У неврологічному статусі: колінні рефлекси рівномірно активні, лівий ахіпловий реф¬
лекс відсутній, під час ходьби кульгає на ліву ногу, виражене напруження м’язів спини,
рухи в поперековому відділі хребта різко обмежені через біль. Знижена больова чутливість
по зовнішньому краю лівої стопи і гомілки. Симптом Ласега позитивний зліва під кутом
30е. На рентгенограмі хребта — остеохондроз. Встановіть діагноз.
Відповідь: Вертеброгенна радикулопатія Ly—Sj зліва.
10. У хворого, 40 років, через 1 міс. після перелому правої гомілки у нижній третині
розвинулася слабкість правої стопи, з’явилось оніміння та відчуття повзання мурашок. До
лікаря не звертався. Через 3 міс. відмітив, що права стопа “шлапає” під час ходьби. М’язова
сила в правій стопі знижена до 2,5 бала, знижена чутливість по передньовнутрішньому
краю правої стопи. Встановлено попередній діагноз: посттравматична нейропатія правого
малогомілкового нерва, виражений парез правої стопи. Який діагностичний метод слід за¬
стосовувати для підтвердження діагнозу?
Відповідь: ЕНМГ нижніх кінцівок.
11. Хворого, 35 років, госпіталізували до інфекційної лікарні за направленням сімейного
лікаря зі скаргами на головний біль, запаморочення, нудоту, періодичне блювання, підви¬
щення температури тіла до 37,8 вС. Зазначені скарги турбують близько 3 тиж., поступово
наростаючи. Протягом 10 років хворий вживав ін’єкційні наркотики. Об’єктивно: різка ас-
тенізація, лімфоаденопатія, позитивні менінгеальні знаки, субфебрильна температура тіла.
Ліквор ксантохромиий, рівень глюкози — 0,5 ммоль/л, лімфоплеоцитоз (200 клітин в 1 мкл).
При мікроскопії ліквора після фарбування тушшю визначаються дрібні коки. Який діагноз
найбільш вірогідний?
Відповідь: Криптококовий менінгіт.
12. Хвору, 45 років, госпіталізовано до приймального відділення. Захворіла раптово
тиждень тому, перенесла ГРВІ. Об’єктивно: сопор, періодичний руховий неспокій, темпе¬
ратура тіла 39 вС. Горизонтальний ністагм, розбіжна косоокість, опущений лівий кут рота.
Позитивний губний рефлекс Бехтерева, черевні рефлекси не викликаються. Ригідність
потиличних м’язів, синдром Керніга позитивний. Під час огляду стався судомний напад.
У спинномозковій рідині — лімфоцитарний плеоцитоз. Встановіть попередній діагноз.
Відповідь: Вірусний менінгоенцефаліт.
13. У дитини, 7 років, восени після переохолодження на тлі хронічного тонзиліту
з’явилися дратівливість, плаксивість, гіперактивність. Незабаром приєдналися насильни¬
ЗАДАНІ ДО ЧАСТИНИ 2 "СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ'
цькі рухи — неритмічні хаотичні рухи кінцівок, мимовільні гримаси на тлі м’язової гіпо¬
тонії, вегетативної дисфункції, субфебрильної температури тіла. Визначте найбільш віро¬
гідний діагноз.
Відповідь: Ревматичний енцефаліт (мала хорея).
14. Хворий, 48 років, звернув увагу на висип на слизовій оболонці порожнини рота.
Через 2 дні приєдналися підвищення температури тіла, головний біль, блювання, нюхові і
смакові галюцинації, порушення пам’яті. Юлька разів розвивалися генералізовані епілеп¬
тичні напади. Під час огляду виявлено аносмію, елементи моторної афазії, правобічний
геміпарез, ригідність потиличних м’язів. Додаткові дослідження: ліквор — підвищення
тиску до 350 мм вод. ст., лімфоцитарно-нейтрофільний плеоцитоз (150 клітин в 1 мкл);
незначне збільшення рівня білка — 0,56 г/л. КТ — дифузний набряк мозкової тканини.
Серологічні дослідження — специфічні противірусні антитіла у лікворі. Визначте найбільш
вірогідний діагноз.
Відповідь: Герпетичний енцефаліт.
15. Хвора, 19 років, скаржиться на головний біль, нудоту, блювання, підвищення тем¬
ператури тіла до 38 °С. З анамнезу: 3 дні тому видавила гнояк біля крила носа. Під час
огляду: набряклість щоки, озноб, блювання, порушення свідомості, шкіра обличчя багря¬
но-синюшна, зіниці широкі, хемоз повік, екзофтальм, офтальмоплегічний синдром зліва.
Слабопозитивний менінгеальний симптомокомплекс. Очне дно: диски зорових нервів —
межі стушовані, вени широкі, напружені, дрібні крововиливи в сітківку. Аналіз крові:
лейкоцитоз 15x109/л, ШОЕ — 65 мм. Визначте найбільш вірогідний діагноз.
Відповідь: Септичний тромбоз лівої печеристої пазухи.
16. Хворий, 12 років, скаржиться на різкий головний біль, несистемне запаморочення,
нудоту, блювання, підвищення температури тіла до 39 °С, сильний біль у всіх м’язах, слаб¬
кість у всьому тілі, особливо в руках. З анамнезу відомо, що 2 тиж. тому приїхав із села від
бабусі, де споживав сире козине молоко, сир і масло. У неврологічному статусі: менінге-
альні симптоми, мляві паралічі м’язів шиї (“звисла голова”) і проксимальних відділів рук.
Аналіз крові: лейкоцитоз із нейтрофільним зсувом, збільшена ШОЕ. Ліквор — підвищення
тиску до 300 мм вод. ст.; лімфоцитарний плеоцитоз — 270 клітин у полі зору; підвищення
рівня білка до 0,63 г/л. Визначте найбільш вірогідний діагноз.
Відповідь: Кліщовий енцефаліт.
17. Хворий, 17 років, скаржиться на головний біль, блювання, двоїння в очах. Захворів
10 днів тому. Захворювання розвинулось поступово на фоні підвищеної температури тіла
(37,6—38,1 °С). Об’єктивно: AT — 110/80 мм рт. ст. У легенях вислуховується везикулярне
дихання. Визначається ригідність потиличних м’язів, болючість при натисканні на очні
яблука, верхній симптом Брудзінського. Ліва очна щілина звужена. Ліва зіниця ширша,
ніж права. Розбіжна косоокість. Правобічна анізорефлексія. Патологічні рефлекси не
викликаються. Координація не порушена. Виражений гіпергідроз, плями Труссо. При
люмбальній пункції — цитоз (670 клітин у полі зору), рівень глюкози — 1 ммоль/л; при
відстоюванні спинномозкової рідини випала ніжна павутиноподібна плівка. Сформулюйте
клінічний діагноз.
Відповідь: Туберкульозний менінгіт.
18. Хворий, 5 років, скаржиться на різкий головний біль, запаморочення, нудоту,
блювання, підвищення температури до 39 °С, слабкість у всьому тілі. З анамнезу відомо,
що 2 дні тому у дитячому садку грався з хлопчиком, який вчора захворів на фарингіт. У
неврологічному статусі: менінгеальні симптоми, загальмованість, на шкірі — геморагічний
висип. Аналіз крові: лейкоцитоз із нейтрофільним зсувом, збільшена ШОЕ. Ліквор —
підвищення тиску до 300 мм вод. ст.; нейтрофільний плеоцитоз — 270 клітин у полі зору;
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
підвищення білка до 0,63 г/л, виявлено збудника. Що входить до складу етіотропної тера¬
пії у такому випадку?
Відповідь: Левоміцетину сукцинат натрію, бензилпеніциліну натрієва сіль.
19. Пацієнт, 32 років, декілька років тому переніс захворювання з високою температу¬
рою тіла, дифузним головним болем, підвищеною сонливістю, короткотривалим двоїнням.
Під час огляду: слабкість конвергенції, відсутність реакції зіниць на конвергенцію, прямі
та співдружні фотореакції збережені. Обличчя сальне, гіпомімічне, гіперсалівація. М’язовий
тонус підвищений за пластичним типом в усіх групах м’язів, брадикінезія. При огляді хво¬
рого привертає увагу дрібноамплітудний тремор у правій верхній кінцівці. Мова хворого
тиха, монотонна. Хворий нав’язливий, багато разів перепитує рекомендації лікаря. Вка¬
жіть, який патогномонічний синдром допомагає визначити правильний діагноз.
Відповідь: Обернений синдром Аргайлла Робертсона.
20. Хворий, 26 років, ВІЛ-інфікований. Скаржився на інтенсивний головний біль.
Об’єктивно було виявлено: дизартрію, атаксію в правих кінцівках, лівобічну геміплегію,
клініко-рентгенологічні ознаки двобічної пневмонії. МРТ: множинні вогнищеві зміни ве¬
ликих півкуль головного мозку та мозочка. Аналіз спинномозкової рідини: білок — 0,9 г/л,
нейтрофіли — 11 мм, рівень глюкози — 2,2 г/л. Стан прогресивно погіршувався. Хворий
помер. Дані аутопсії: ВІЛ-інфекція. Токсоплазмоз головного мозку. Двобічна полісегмен-
тарна проміжна пневмонія неуточненої етіології. Кахексія. Смерть хворого настала від
СНІДу та вторинних захворювань. Яке із вторинних захворювань стало домінуючим?
Відповідь: Токсоплазмоз головного мозку.
21. Хвора, 51 року, скаржиться на головний біль і сонливість, періодичні напади запа¬
морочення з неприємним відчуттям у надчеревній ділянці, часті випадки субфебрилітету.
До 15-річного віку проживала у радгоспі, що спеціалізувався на розведенні свиней. Невро¬
логічний статус: астенізована; біль при рухах очними яблуками; викликаються рефлекси
орального автоматизму; сухожилкові та періостальні рефлекси жваві, вищі праворуч; у позі
Ромберга погойдується; пальце-носову пробу виконує нечітко, гірше — праворуч; чутливі
розлади мають мозаїчний малюнок. КТ головного мозку: цистицеркоз. Яке специфічне
дообстеження рекомендовано провести?
Відповідь: Специфічною є РЗК з цистицерковим антигеном Боброва — Возної, яку прово¬
дять для спинномозкової рідини і крові в динаміці.
22. Хвора, 48 років, робітниця тваринної ферми, потрапила до неврологічної клініки за
направленням сімейного лікаря з діагнозом: tumor cerebri? Скарги на відчуття тяжкості в
правому підребер'ї, слабкість у лівих кінцівках, постійний головний біль, що посилюється в
ранкові години, зниження пам’яті, різку загальну слабість. Об’єктивно: легкий лівобічний
геміпарез. При УЗД печінки визначається багатокамерне округле утворення розміром 8x5 см.
При СКТ головного мозку в правій гемісфері визначається округле неоднорідне двокамерне
утворення. Реакція Каццоні позитивна. Який діагноз слід запідозрити в першу чергу?
Відповідь: Ехінококоз.
23. У хворого, 25 років, протягом 2 тюк. наростають гарячка, головний біль, двоїння
під час погляду в різні боки. Об’єктивно: психомоторне збудження, менінгеапьний синд¬
ром. Зіниці однакові, фотореакція збережена, парез правого відвідного нерва. Парезів,
паралічів кінцівок немає. Дані КТ і МРТ: вогнищеве ураження головного мозку не вияв¬
лене. Ознаки підвищеного внутрішньочерепного тиску, збільшення об’єму шлуночків. У
сироватці крові визначається криптококовий антиген. Які додаткові дослідження необхід¬
но провести для встановлення точного діагнозу?
Відповідь: Дослідження спинномозкової рідини з визначенням криптококового антигену.
24. У хворого, 25 років, на тлі гарячки та психомоторного збудження визначається
менінгеапьний синдром. У сироватці крові виявлено криптококовий антиген. Проведено
ЗАДАЧІ ДО ЧАСТИНИ 2 "СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ'
дослідження спинномозкової рідини: білок — 3 г/л, цитоз — 150 клітин (лімфоцити —
40 %, моноцити — 20 %); виявлено криптококовий антиген. Який точний діагноз встанов¬
лено хворому?
Відповідь: Криптококовий менінгіт (можливо, у ВІЛ-інфікованого хворого).
25. Хвора, 42 років, ВІЛ-інфікована, протягом 4 міс. спостерігалась у невролога з при¬
воду погіршення пам’яті та уваги, хиткості під час ходьби. Регулярно приймала ноотропні
препарати, однак когнітивні порушення наростали, погіршувалася ходьба, знизилася здат¬
ність концентрувати увагу. Під час об’єктивного обстеження виявлено кіркову атаксію
(астазію-абазію), центральний тетрапарез, більше виражений у ногах. Під час МРТ вияв¬
лено дифузне ураження глибоких шарів білої речовини (зони гіперінтенсивності), вираже¬
ну атрофію мозку. У сироватці крові кількість лімфоцитів CD4 — в 1100 мкл. Яке захво¬
рювання можна припустити у хворої?
Відповідь: ВІЛ-демененція (ВІЛ-енцефалопатія).
26. Хворий, ЗО років, скаржиться на біль і порушення чутливості в ділянці стоп. З
анамнезу виявлено, що хворий перебуває на обліку як BUI-інфікований. Об’єктивно: по¬
рушення больової та вібраційної чутливості за поліневритичним типом з тактильною алло-
динією (контактна гіперестезія). Відсутні ахіллові рефлекси. Електроміографія виявляє
аксональний тип нейропатії. Який діагноз у хворого?
Відповідь: Дистальна сенсорна нейропатія у ВІЛ-інфікованого хворого.
27. Хворий, 27 років, госпіталізований у лікарню з діагнозом “гостре порушення моз¬
кового кровообігу в басейні лівої середньої мозкової артерії”. Під час огляду: скарги на
порушення мовлення та слабкість у правих кінцівках. Об’єктивно: дезорієнтований у часі
та власній особистості, моторна афазія, мляві зіничні реакції, центральний правобічний
геміпарез і гемігіпестезія. Цереброспінальна рідина — плеоцитоз до 50 клітин у 1 мкл і
незначне підвищення рівня білка. Реакція Вассерманна ++++ у крові та лікворі. Дермато¬
лог діагностував сифіліс. На КТ головного мозку виявлено вогнище зниженої щільності в
лівій гемісфері Який імовірний діагноз?
Відповідь: Ранній менінговаскулярний сифіліс.
28. Хворий, 44 років, госпіталізований у стані оглушення та дезорієнтації в часі й про¬
сторі. Об’єктивно: змішана сенсомоторна афазія, правобічний центральний геміпарез і
позитивний симптом Керніга з обох боків. На очному дні — застійні диски зорових нервів.
У лікворі виявлено позитивні серологічні реакції (реакція Вассерманна, PIT і РІФ). КТ
головного мозку — вогнище підвищеної щільності в лівій тім’яній частці, що має овальний
обрис із досить чіткими межами, який було розцінено як геморагічний, а після одержання
результатів серологічних реакцій — як крововилив у сифілітичну гумму мозку. Який імовір¬
ний діагноз? Яка тактика лікування?
Відповідь: Сифілітична гумма головного мозку. Тактика лікування — етіотропна терапія
(антибіотики), імуностимулююча та імуномодулююча терапія, нейротрофічні та нейропро-
тективні засоби, діуретики, кортикостероїди.
29. Хворий, 46 років, скаржиться на хиткість ходи. 10 років тому лікувався з приводу
сифілісу. Під час огляду: зниження глибокої чутливості в ногах, “штампувальна хода”, гі¬
потонія м’язів ніг. На очному дні — сіра атрофія дисків зорових нервів, при периметрії —
скотоми на зеленій колір. У лікворі — підвищення лікворного тиску, білок — 0,14 г/л,
іїитоз — 120 в 1 мкл. У лікворі та крові виявлено позитивні серологічні реакції на сифіліс.
Який імовірний діагноз?
Відповідь: Спинна сухотка, атактична стадія.
30. Хворий, 34 років, який страждає на легеневу форму туберкульозу, госпіталізований
у тяжкому стані: стогне від головного болю, лежить із закинутою головою, руки зігнуті,
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
ноги приведені до живота, відвертається від джерела світла, інструкції виконує частково.
В анамнезі: туберкулостатичну терапію приймав нерегулярно, зловживав алкоголем. Близь¬
ко 7 днів тому з’явився головний біль, розвинулася різка загальна слабість, 3 дні тому —
слабкість правих кінцівок, двоїння, хиткість ходи, спонтанне блювання. Об’єктивно: тем¬
пература тіла 38,2 °С, AT — 110/70 мм рт. ст., тахікардія. Виражений менінгеальний синд¬
ром, окорухові розлади, правобічний геміпарез. У спинномозковій рідині — 380 клітин
(лімфоцити — 90 %), білок — 2,5 г/л, глюкоза — 0,9 ммоль/л, хлориди — 98 г/л, через
24 год на поверхні ліквору утворилася тонка фібринова плівка, в якій під час мікроскопії
було виявлено мікобактерії туберкульозу. Який імовірний діагноз?
Відповідь: Туберкульозний менінгоенцефаліт.
31. Хворий, 54 років, звернувся до лікаря з вираженим болем у поперековому відділі
хребта, який з’явився через 1—2 дні після переохолодження і наростав протягом 10 днів,
не усувається анальгетиками, виникає за найменшого руху в хребті. В анамнезі — 7 років
тому хворів на туберкульоз, останні 3 роки категорично відмовлявся від туберкулостатич-
ної терапії. Напередодні ввечері хворий відзначив субфебрильну температуру тіла. У невро¬
логічному статусі — підвищена дратівливість. Парезів, паралічів виявлено не було, рефлек¬
си без змін, розладів чутливості не відзначено. Визначається локальна болючість при паль¬
пації та перкусії остистих відростків хребців L,—Lm. Різке обмеження рухливості в
поперековому відділі хребта. На рентгенограмах визначається деструкція тіл хребців L,—L,,,
специфічного генезу. Який імовірний діагноз?
Відповідь: Вторинна люмбалгія на тлі туберкульозного спондиліту хребців Lf-Lnr
32. Хворий, 49 років, скаржиться на інтенсивний головний біль, підвищення темпера¬
тури тіла до субфебрильних цифр, схуднення на 10 кг за місяць, зниження апетиту, блю¬
вання на висоті головного болю. Близько 3 днів тому з’явилось і наростало двоїння.
Об’єктивно: температура тіла 37,8 eC, AT — 110/70 мм рт. ст., тахікардія. У неврологічному
статусі: лежить із закинутою головою, руки зігнуті, ноги приведені до живота, відвертаєть¬
ся від джерела світла. Виявлено виражений менінгеальний синдром, збіжну косоокість,
парез погляду вправо. Парезів кінцівок не виявлено. При люмбальній пункції: ліквор опа-
лесціює, витікає частими краплями. У спинномозковій рідині — 180 клітин (90 % лімфо¬
цити), білок — 1,7 г/л, глюкоза — 0,85 ммоль/л, хлориди — 90 г/л, через 24 год на повер¬
хні ліквору утворилася тонка фібриноваа плівка, в якій під час мікроскопії було виявлено
мікобактерії туберкульозу. Який імовірний діагноз?
Відповідь: Туберкульозний менінгоенцефаліт.
33. Хворого, 52 років, в ургентному порядку з підозрою на інсульт доставлено до ста¬
ціонару. В анамнезі — 10 років тому хворів на туберкульоз легень. Близько 3 років фтизіат-
ра не відвідував, від туберкулостатичної терапії відмовлявся. Об’єктивно: субфебрильна
температура щовечора. У неврологічному статусі: бульварний синдром, гіперрефлексія су-
хожилкових рефлексів, патологічні стопні знаки, мозочкова атаксія. У крові виявлено лім-
фоцитоз, ШОЕ — 22 мм/год. На рентгенограмі органів грудної клітки — фіброзно-вогни¬
щеві зміни у верхніх відділах легень з обох боків. Дані КТ головного мозку: вогнище ок¬
руглої форми в ділянці мозочка діаметром 3,4 см із зоною перифокального набряку. Було
розпочато туберкулостатичну, протинабрякову терапію, вітамінотерапію. Через 3 тиж. стан
хворого поліпшився, на КТ головного мозку виявляється вогнище попередніх розмірів,
однак регресував перифокальний набряк. Який імовірний діагноз?
Відповідь: Туберкулома головного мозку в ділянці мозочка.
34. У хворої, 23 років, діагностовано розсіяний склероз. У неврологічному статусі:
інтенційний тремор при виконанні пальце-носової та п’ятково-колінної проби, дрібно-
розмашистий горизонтальний ністагм, скандована мова. Як називається така тріада симп¬
томів?
Відповідь: Тріада Шарко.
ЗАДАЧІ ДО ЧАСТИНИ 2 "СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ1
35. Жінка через 3 міс. після пологів скаржиться на зниження гостроти зору на праве
око і відчуття затерпання в ногах. Для дебюту якого захворювання типові ці скарги?
Відповідь: Розсіяного склерозу.
36. Хвора на розсіяний склероз після 2-річної неповної ремісії почала скаржитися на
швидке наростання слабкості у ногах, підвищену їх втомлюваність, двоїння при погляді
вліво, що було розцінено як загострення захворювання. Які препарати і в яких дозах до¬
цільніше призначати у такому випадку?
Відповідь: Пульс-терапія кортикостероїдними препаратами.
37. Хвора, 38 років, протягом останніх 3 міс. відчувала слабкість у ногах, яка поступо¬
во посилювалась. Після лікування слабкість на короткий час зменшилась, але потім зрос¬
ла, з’явилося похитування під час ходьби, періодична затримка сечі. У неврологічному
статусі — нижній центральний парапарез з патологічними стопними рефлексами, відсут¬
ність черевних рефлексів, порушення м’язово-суглобової чутливості у пальцях ніг. Які за¬
хворювання потрібно диференціювати у даному випадку?
Відповідь: Розсіяний склероз і пухлину спинного мозку.
38. Хвора, 25 років, скаржиться на похитування під час ходьби, порушення мови. У
неврологічному статусі — нижній центральний парапарез і тріада Шарко. Попередній
клінічний діагноз: розсіяний склероз. Які допоміжні методи обстеження підтвердять
діагноз?
Відповідь: МТР головного мозку, зміна кольору дисків зорових нервів, викликані потенціали,
виявлення олігоклональних імуноглобулінів у спинномозковій рідині.
39. Хворий, 25 років, скаржиться на утруднення під час ходьби: хиткість, відчуття “ват¬
ної підлоги”, а також деформацію стоп. Захворювання почалося поступово, прогресує з
13-річного віку. У сестри хворого визначають аналогічні симптоми. Об’єктивно: хода атак-
тична, з широко розставленими ногами, атаксія посилюється із заплющенням очей. Відмі¬
чаються деформація стоп за типом кінської стопи, кіфосколіоз. Ністагм, колінно-п’яткову
пробу виконує з інтенцією, гіперметрією. Глибока чутливість у нижніх кінцівках відсутня.
При соматичному обстеженні визначається кардіоміопатія. Встановіть діагноз. Які струк¬
тури пошкоджені? Який тип успадкування захворювання?
Відповідь: Спіноцеребелярна дегенерація (хвороба Фрідрейха). Ушкоджені шляхи глибокої
чутливості і спинно-мозочкові. Аутосомно-рецесивний тип успадкування.
40. Хворий, 18 років, скаржиться на утруднення ходьби, слабкість, гіпотрофію і онімін¬
ня ніг. Хвороба розвивається поступово, з 12-річного віку. У батька — аналогічне захворю¬
вання. Об’єктивно: парез м’язів — розгиначів стоп, виражена атрофія м’язів гомілок. Хода
“півняча”. Ахіллові рефлекси відсутні. Чутливість порушена за поліневритичним типом.
Стопи деформовані. Встановіть діагноз. Яке додаткове обстеження підтвердить діагноз?
Який тип успадкування захворювання?
Відповідь: Невральна аміотрофія Шарко — Марі — Тута. ЕНМГ. Аутосомно-рецесивний
і аутосомно-домінантний типи успадкування.
41. Дитині 6 років. У віці 3 років батьки звернули увагу на те, що хлопчик втомлюєть¬
ся під час ходьби, часто падає, з важкістю підіймається по сходах, вдаючись до допомоги
рук; встаючи з підлоги, спирається на навколишні предмети. Під час огляду: знижена сила
в проксимальних відділах рук і ніг, рефлекси з нижніх кінцівок відсутні. Лопатки далеко
відстають від хребта, литкові м’язи збільшені в розмірах, щільні. Ходить на носках з ви¬
пнутим вперед животом і перевалюючись як качка. Чутливість збережена. Встановіть
діагноз. Які додаткові дослідження підтвердять діагноз?
Відповідь: Прогресуюча м'язова дистрофія Дюшенна. ЕНМГ і визначення рівня креатин-
фосфокінази в крові.
ЗАДАЧІ ДО ЧАСТИНИ 2 "СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ1
чинює регрес наявних неврологічних порушень. Який додатковий інструментальний метод
дослідження слід провести для уточнення діагнозу?
Відповідь: Електроміографію.
47. У пацієнта, 53 роки, протягом 6 міс. з’явилася гугнявість голосу, стало важко ви¬
мовляти слова, почав поперхуватися під час іди. На момент госпіталізації стан задовільний.
З боку внутрішніх органів патології не виявлено. Пацієнт у свідомості, вербальний контакт
утруднений через виражену дизартрію. Дисфагія, відсутній глотковий рефлекс. Виявляють¬
ся атрофія м’язів язика, їх фібрилярні посіпування. У м’язах плечового поясу також вияв¬
ляють фібрилярні посіпування. У кінцівках м’язова сила збережена. Глибокі рефлекси
високі, викликаються рефлекси орального автоматизму. Чутливість збережена. Атаксії і
тазових порушень не виявлено. Аналіз ліквору — без патології. Консультація ЛОР — парез
м’якого піднебіння та правої половини гортані. За даними ЕНМГ — ознаки ураження мо-
тонейронів передніх рогів спинного мозку. Встановіть діагноз.
Відповідь: БАС, бульварна форма.
48. Жінка, 67 років, скаржиться на слабкість у руках, відчуття важкості в ногах, посі¬
пування в м’язах кінцівок. Захворіла близько 10 міс. тому, коли вперше відмітила слабкість
у руках. Об’єктивно: виражена гіпотрофія м’язів кистей і передпліч, дифузні м’язові фас-
цикуляції в кінцівках, переважно в руках. Знижена м’язова сила в кистях і передпліччях до
2 балів. У ногах м’язова сила збережена. Глибокі рефлекси на кінцівках значно пожвавлені,
клонуси стоп з обох боків. Патологічний рефлекс Бабінського з обох боків. Чутливих і
координаторних порушень, дисфункції тазових органів не виявлено. Встановіть діагноз.
Відповідь: БАС, шийно-грудна форма.
49. Чоловік, 54 роки, скаржиться на слабкість і схуднення м’язів обох ніг, переважно
стоп і гомілок, порушення ходьби, посмикування в м’язах обох ніг. Хворіє протягом З
років. Рік тому пройшов курс лікування з приводу нейропатії лівого малогомілкового не¬
рва, але без суттєвого ефекту. Близько 2 років тому з’явилися посіпування м’язів лівої
стопи та гомілки. Об’єктивно: значна дифузна гіпотрофія м’язів обох нижніх кінцівок, пе¬
реважно стоп і гомілок. Фібрилярні посіпування м’язів гомілок, стегон. Зниження сили в
м’язах ніг до 3—4 балів. У руках парезів немає. Глибокі рефлекси на ногах підвищені. Кло¬
нуси стоп і наколінків, патологічний рефлекс Бабінського з обох боків. Під час ходьби —
степпаж з обох боків. Чутливість і функції тазових органів не змінені. Встановіть діагноз.
Відповідь: БАС, попереково-крижова форма.
50. Пацієнт, 62 роки, доставлений у реанімаційне відділення зі скаргами на слабкість
в усіх кінцівках, поширені посіпування м’язів, утруднене дихання, виражене поперхування
під час ковтання. Контакт з пацієнтом різко обмежений через анартрію. Перші ознаки
хвороби з’явилися 7 років тому. Через рік приєдналися гіпотрофія та парез м’язів лівої
кисті, через 1,5—2 роки — глибокий парез м’язів правого плеча, генералізовані м’язові
посіпування в різних ділянках м’язів тіла та кінцівок. При огляді: виражений бульбарний
синдром, зниження сили в обох руках до 1 бала, в ногах — до 2 балів. Гіпотрофія м’язів
язика, усіх кінцівок. Глибокі рефлекси пожвавлені. Клонуси стоп і наколінків, патологіч¬
ний рефлекс Бабінського з обох боків. Фібрилярні посіпування м’язів язика, тулуба, кін¬
цівок. Чутливість не змінена. Встановіть діагноз.
Відповідь: БАС, шийно-грудна форма з бульварним синдромом.
51. Хлопчик, 9 міс, погано сидить, не ходить, відстає у психомоторному розвитку.
Об’єктивно: тетрапарез, більш виражений у нижніх кінцівках, сухожилкова гіперрефлексія.
Анамнез: у матері токсикоз І триместра вагітності, токсоплазмоз. Який діагноз вірогідні¬
ший в даному випадку?
Відповідь: ДЦП, спастична диплегія (хвороба Літтла).
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
52. Дівчинка, 1 рік 7 місяців, погано тримає голову, не сидить, не ходить, відстає в
психо-мовленнєвому розвитку. Об’єктивно: косоокість, сухожилкова гіперрефлексія, вира¬
жена м’язова гіпотонія, атетоїдні рухи в дистальних відділах рук, недорозвиток мовлення з
елементами мозочкової дизартрії. Встановіть діагноз.
Відповідь: ДЦП, гіперкінетична форма.
53. Хлопчик, 1 рік 3 місяці, не сидить, не ходить, відстає в психо-мовленнєвому роз¬
витку. Об’єктивно: тетрапарез з переважним ураженням верхніх кінцівок, сухожилкова гі¬
перрефлексія, псевдобульбарні розлади, дефекти мовлення. Анаменез: у матері токсикоз
II триместру вагітності, в пологах — обвитгя шиї плода пуповиною. Встановіть діагноз.
Відповідь: ДЦП, подвійна геміплегія.
54. Хвора, 25 років, скаржиться на сильний головний біль у лівій лобово-скроневій
ділянці пульсуючого характеру, шо триває близько 3 діб, іноді нудоту, блювання. Головний
біль посилюється при яскравому світлі. Після сну в темній кімнаті біль зменшився, а потім
виник повторно. З анамнезу відомо, що хвора приблизно 10 років страждає на головний
біль пульсуючого характеру у лівій лобово-скроневій ділянці протягом 1—2 год, шо най¬
частіше виникає перед менструацією. Об’єктивно: менінгеальних симптомів, вогнищевої
неврологічної симптоматики не виявлено. Встановіть діагноз.
Відповідь: Мігренозний статус.
55. Хворий, 40 років, скаржиться на двобічний головний біль стисного характеру (від¬
чуття стиснення голови каскою), який виникає після незручної пози голови і шиї та
психічного стресу. При огляді: ознак органічного ураження нервової системи та менінге¬
альних знаків не виявлено. Відмічається болючість при пальпації м’язів голови та шиї.
Встановіть діагноз.
Відповідь: Головний біль напруження.
56. Жінка, ЗО років, протягом 12 років страждає від нападів пульсуючого болю в лівій
половині голови. Перед нападами головного болю виникає правобічна геміанопсія. Напад
триває біля 3 год і закінчується нудотою і блюванням. Встановіть діагноз.
Відповідь: Мігрень з аурою (асоційована форма).
57. Жінка, 35 років, висловлює скарги на головний біль пульсуючого характеру, пере¬
важно в скроневій і потиличній ділянках, шо посилюється в положенні лежачи, відчуття
“важкої” голови, часті підвищення артеріального тиску. Відзначає зменшення болю після
масажу шийно-комірцевої зони. Такий стан спостерігає протягом останніх 2 міс. Об’єктивно:
з боку внутрішніх органів патології не виявлено. При огляді привертає увагу пастозність
обличчя. При дослідженні очного дна — розширення вен. Вкажіть найімовірнішу причину
головного болю.
Відповідь: Цефалгія на тлі венозного застою.
58. Жінка, 50 років, скаржиться на головний біль, який посилюється при вживанні аналь-
гетиків. З анамнезу хвороби відомо, що від головного болю жінка страждає тривалий час, а
для його зменшення постійно (понад 4 міс.) приймає анальгетики. Встановіть діагноз.
Відповідь: Абузусний головний біль.
59. Пацієнт, 48 років, який зловживає алкоголем, скаржиться на порушення засинан¬
ня, ранні пробудження, незадоволеність сном. Протягом дня він швидко втомлюється, не
може сконцентрувати увагу, стає дратівливим. Про яке порушення йдеться?
Відповідь: Екзогенна інсомнія.
60. Жінка, 52 роки, відчуває непереборне бажання поворушити ногами перед сном. Це
відчуття заважає їй заснути і повторюється протягом ночі. Під ранок вона заспокоюється і
засинає. Який синдром можна діагностувати?
Відповідь: Синдром неспокійних ніг.
ЗАДАЧІ ДО ЧАСТИНИ 2 "СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ'
61. Чоловік, 42 роки, з надмірною масою тіла скаржиться на періодичні 15-хвилинні
напади короткочасного сну вдень, які створюють суттєві проблеми на роботі. Двічі після
стресових ситуацій спостерігав стани, коли не міг говорити і стояти через слабкість у но¬
гах. Яке захворювання можна запідозрити?
Відповідь: Синдром нарколепсії-катаплексії.
62. У пацієнта, 60 років, з ожирінням і гіпертонічною хворобою внаслідок порушення
сну виникає втомлюваність і сонливість удень, знижується працездатність. Уранці він про¬
кидається сонним, не відчувши відпочинку, часто із головним болем. Родичі чоловіка
повідомляють, що вночі він хропе. Лікар запідозрив синдром апное уві сні. Яке досліджен¬
ня потрібно призначити хворому для підтвердження діагнозу?
Відповідь: Полісомнографію.
63. Пацієнт, 60 років, з ожирінням і гіпертонічною хворобою скаржиться на порушен¬
ня сну, у зв'язку з чим крім гіпотензивних і заспокійливих приймає снодійні препарати.
Після проведення полісомнографії у чоловіка було підтверджено наявність дихальних роз¬
ладів під час сну — синдром апное уві сні. Від яких препаратів потрібно пацієнту відмови¬
тися і чому?
Відповідь: Від заспокійливих і снодійних, тому що вони погіршують нічне дихання.
64. Хворий звернувся до невролога зі скаргами на періодичні напади такого характеру:
появу судомних посіпувань у правій половині обличчя з поступовим поширенням на пра¬
ву руку, іноді — на праву ногу, без непритомності. Встановіть топічний діагноз.
Відповідь: Подразнення лівої передцентральної звивини.
65. Пацієнт, 28 років, під час профілактичного огляду в невролога повідомив, що біля
2 років тому наступного дня після вживання алкоголю в нього раптово розвинувся судом¬
ний напад з прикушуванням язика, піною з рота, непритомністю. Надалі подібних станів
не спостерігалось. Який стан розвинувся у хворого?
Відповідь: Епілептична реакція.
66. Чоловік, 39 років, звернувся до невролога зі скаргами на напади раптового відклю¬
чення свідомості, про які хворий не пам’ятає, знає про них зі слів родичів: під час нападу
не падає, “завмирає”, дивиться прямо перед собою порожнім поглядом. Напад триває не
більше 1 хв. Під час обстеження вогнищевої симптоматики не виявлено. Який стан розви¬
нувся у хворого?
Відповідь: Абсанс.
67. Хворий, 43 роки, звернувся зі скаргами на головний біль, напади такого характеру:
відчуття оніміння, поколювання в лівій кисті з поступовим поширення процесу на ліве
передпліччя, плеча, ліву половину обличчя. Тривалість нападу — до декількох хвилин,
частота — 5—6 разів на місяць. Який напад розвинувся у хворого?
Відповідь: Сенсорний джексонівський напад.
68. Пацієнтку, 53 років, доставлено в приймальне відділення у стані епілептичного
статусу. З анамнезу відомо, що 3 міс. тому вона була оперована з приводу дифузного ток¬
сичного зоба. Об’єктивно: AT 140/90 мм рт. ст., пульс 60 за 1 хв., на ЕКГ — подовження
інтервалу Q—T, рівень свідомості — глибоке оглушення, тоніко-клонічні судоми. Що ста¬
ло причиною розвитку епістатусу? Який стан розвинувся у хворої?
Відповідь: Гіпонатріємія.
69. У хворої розвинувся синкопальний стан, спровокований тривалим вимушеним
закиданням голови. Під час УЗДГ діагностовано ангіоспазм і дефіцит кровотоку в басей¬
ні обох хребтових артерій 30—35 %. Який імовірний механізм розвитку синкопального
стану?
Відповідь: Дисциркуляторний.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
70. Школярка, 14 років, перебуваючи в годину пік у маршрутному таксі, знепритомні¬
ла. Який імовірний механізм розвитку синкопального стану?
Відповідь: Дезадаптаційний.
71. Студентка, 21 рік, знепритомніла на занятті під час огляду пацієнта з ампутованою
нижньою кінцівкою. Який імовірний механізм розвитку синкопального стану?
Відповідь: Емоціогенний.
72. Хворий, 46 років, пікнічної будови тіла, по декілька разів на день засинає за робо¬
чим столом. Напади непереборної сонливості повторюються кілька разів на день і трива¬
ють до 10—15 хв. Який попередній діагноз?
Відповідь: Нарколепсія.
73. Хворий, 70 років, перебуває в стані середнього ступеня тяжкості, скаржиться на
виражений головний біль, що посилюються вранці, блювання, помірну слабкість у лівих
кінцівках. Хворіє протягом тижня, стан прогресивно погіршується. Пацієнт лікувався з
приводу центрального раку легень в онкодиспансері. Останній рік турбує постійний ка¬
шель. Хворий худий, шкіра блідо-сірого кольору, суха, ознаки інтоксикації. Хворий курить
з 20-річного віку. На очному дні — набряк дисків зорових нервів. Під час КТ головного
мозку виявлено об’ємний підкірковий утвір у правій лобовій частці з вираженим перифо-
кальним набряком. Який попередній діагноз?
Відповідь: Підозра на метастатичну пухлину головного мозку.
74. Хворий скаржиться на головний біль, більш виражений справа, слабкість у лівих
кінцівках. З анамнезу відомо, що місяць тому був прооперований з приводу вдавленого
уламкового перелому тім’яної кістки справа, через тиждень після виписки спостерігалося
підвищення температури тіла до 38 °С протягом 4 діб з менінгеальними симптомами. На
тлі антибіотикотерапії гіпертермія регресувала. При огляді — дефект тім’яної кістки справа
розміром 6x4 см. Об’єктивно: анізокорія, переважають сухожилкові рефлекси зліва, дещо
знижена м’язова сила у лівих кінцівках, гемігіпестезія зліва. КТ головного мозку без кон¬
трастного посилення: виражений набряк правої тім’яної частки. Який найбільш імовірний
попередній діагноз?
Відповідь: Абсцес головного мозку.
75. Дитину, 3 роки, госпіталізовано на підставі скарг батьків на блювання переважно в
передранкові години та при різкій зміні положення голови, відмову від ігор. Неврологіч¬
ний статус: розбіжна косоокість, птоз справа, горизонтальний позиційний ністагм вправо,
нестійкість у позі Ромберга. На очному дні — набряк дисків зорових нервів. КТ головного
мозку: внутрішня гідроцефалія. Який найбільш імовірний діагноз?
Відповідь: Пухлина IV шлуночка.
76. Хвора, 40 років, скаржиться на зниження гостроти зору на праве око, випинання
правого очного яблука, періодичний головний біль переважно вранці, зниження пам’яті.
Об’єктивно: екзофтальм справа, гострота зору справа — 0,05, зліва — 1,0. На очному дні —
первинна атрофія зорового нерва справа, набряк диска зорового нерва зліва. Якою патоло¬
гією може бути зумовлена така клінічна картина? Яка назва синдрому змін на очному дні?
Відповідь: Пухлиною передньої черепної ямки. Синдром Фостер—Кеннеди
77. Хворого, 27 років, турбує біль у попереку, що поширюється по задній поверхні
нижніх кінцівок. Хворіє біля 2 років, лікується з приводу остеохондрозу стаціонарно і ам¬
булаторно. Отримав курс бальнеотерапії в санаторних умовах. Стан прогресивно погір¬
шується, посилилась інтенсивність больового синдрому. У неврологічному статусі: пору¬
шення тазових функцій, гіпотрофія нижніх кінцівок, оніміння в періанальній ділянці.
Який попередній діагноз?
Відповідь: Пухлина кінського хвоста.
ЗАДАЧІ ДО ЧАСТИНИ 2 "СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
78. Хвора, 52 роки, госпіталізована в клініку зі скаргами на головний біль, похитуван¬
ня під час ходьби, відсутність слуху на праве вухо. Хворіє приблизно 6 років. Спочатку
з’явився свист у правому вусі, обстежувалася та лікувалася в оториноларингологів, поліп¬
шення не відмітила. Почав знижуватися слух на праве вухо. Два роки назад настала глухо¬
та на праве вухо. Останній рік почав турбувати головний біль у передранкові години. На
сьогодні головний біль постійний, з’явилась асиметрія обличчя. Який попередній
діагноз?
Відповідь: Невринома слухового нерва.
79. Під час сварки потерпілий отримав травму при падінні. Відмічає кровотечу з рани
лівої скроневої ділянки. При огляді: забита рана лівої скроневої ділянки, що помірно кро¬
воточить, дно рани — скронева кістка, геміпарез справа. Встановіть попередній діагноз.
Відповідь: Відкрита ЧМТ. Забій головного мозку. Перелом скроневої кістки зліва.
80. Хворий, 38 років, отримав травму голови тупим предметом. Вказує на короткотри¬
валий стан непритомності. У неврологічному статусі: свідомість пригнічена до 13 балів за
шкалою ком Глазго, через 2 год — 9 балів. Упродовж 2 год, які хворий провів у стаціонарі,
двічі зареєстровані судоми в лівих кінцівках. На краніограмі — лінійний перелом скроне¬
вої кістки справа. Встановіть попередній діагноз.
Відповідь: Тяжка закрита ЧМТ. Епідуральна гематома в скроневій ділянці справа. Пере¬
лом скроневої кістки справа. Судомний синдром.
81. Хворий, 27 років, госпіталізований з приводу закритої ЧМТ, забою головного моз¬
ку легкого ступеня, лінійного перелому скроневої кістки зліва. Стан хворого задовільний.
Свідомість — 14 балів за шкалою ком Глазго. Через 17 год після травми стан різко погір¬
шився: свідомість — 10 балів за шкалою ком Глазго, брадикардія, мідріаз ліворуч, фоторе-
акція млява, правобічний геміпарез. Яке ускладнення розвинулось у хворого? Як сформу¬
вати діагноз?
Відповідь: Стиснення головного мозку субдуральною гематомою. Тяжка ЧМТ: стиснення
гематомою на тлі забою мозку.
82. Хворий доставлений у лікарню в стані алкогольного сп’яніння. Відзначалося пси¬
хомоторне збудження. У ділянці лівої скроні виявлено синець, із лівого зовнішнього слу¬
хового ходу виділяється кров’яниста рідина. Хворому встановлено діагноз: алкогольна ін¬
токсикація. Призначено лікування. Через 6 год після госпіталізації у хворого виник напад
тонічних судом, з’явилася анізокорія (ліва зіниця більша за праву), розвинувся сопор. Якої
тактичної помилки припустилися при встановленні діагнозу?
Відповідь: Недооцінена лікворея з лівого вуха, яка є симптомом перелому основи черепа, що
часто супроводжується внутрішньочерепним крововиливом.
83. Батьки дівчинки, 12 років, звернулися до невропатолога зі скаргами на те, що ди¬
тина стала дуже роздратованою, вередливою, під час уроків неуважна, кривляється, вивер¬
тає шию, у руках примхливі жестикуляції. При хвилюванні ці явища наростають. В анам¬
незі часті ангіни. Близько 1 року скаржиться на біль у серці. У клінічному аналізі крові
відмічаються підвищена ШОЕ, лейкоцитоз. Який найбільш імовірний діагноз?
Відповідь: Мала (ревматична) хорея.
84. У 35-річної жінки, хворої на аутоімунний гастрит і В12-дефіцитну анемію, поступо¬
во з’явились скарги на постійне оніміння та поколювання у руках та ногах протягом ос¬
таннього року. Об’єктивно: відсутність м’язово-суглобової і вібраційної чутливості у ниж¬
ніх кінцівках, зниження колінного і ахіллового рефлексів, двобічний симптом Бабінського
і атаксія, що значно посилюється під час заплющування очей, “штампувальна” хода. Який
найбільш імовірний діагноз?
Відповідь: Фунікулярний мієлоз.
ЧАСТИНА 2. СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ
85. Молода жінка з гіперфункцією щитоподібної залози скаржиться на виражену
м’язову стомлюваність при фізичному навантаженні, не може ходити на далекі відстані,
відзначає погіршення ковтання під час їди. Після приймання прозерину стан поліпшуєть¬
ся. Яке неврологічне ускладнення гіпертиреозу найімовірніше у цьому випадку?
Відповідь: Міастенічний синдром.
86. Хворий, 62 років, з ішемічною хворобою серця і серцевою аритмією скаржиться на
напади непритомності, які виникають раптово і тривають до 1 хв. Під час нападу спостері¬
гаються блідість шкіри, м’язова гіпотонія, поверхневе дихання, падіння артеріального тис¬
ку та зниження ЧСС до 20 за 1 хв, іноді кілька клонічних або тоніко-клонічних судом. На
ЕЕГ епілептична активність відсутня. Назвіть найбільш імовірний діагноз.
Відповідь: Синдром Морганьї —Адамса —Стокса.
87. 56-річний хворий на бронхіальну астму скаржиться на короткочасні (кілька секунд)
напади непритомності, які виникають на висоті кашльових нападів. Під час нападу спо¬
стерігаються акроціаноз, м’язова гіпотонія, зниження реакції зіниць на світло. Артеріаль¬
ний тиск і ЧСС суттєво не знижуються. На ЕЕГ відсутня епілептична активність. Як нази¬
вається такий вид нападу?
Відповідь: Беталепсія.
88. Хворий, 66 років, у якого встановлено діагноз ’’бронхогенний рак легень”, скар¬
житься на опущення повік, двоїння предметів, м’язову стомлюваність при фізичному на¬
вантаженні, погіршення ковтання під час їди. Після приймання прозерину стан ненадовго
поліпшується. Електроміографічне дослідження виявляє “феномен впрацьовування”. Який
синдром розвинувся у хворого?
Відповідь: Синдром Ламберта — Ітона.
89. Хворий скаржиться на заніміння і слабкість у руках та ногах, шо виникли на фоні
хронічної ниркової недостатності. Об’єктивно: сила згиначів і розгиначів стоп і кистей
ослаблена, сухожилкові рефлекси знижені, м’язова гіпотрофія в дистальних відділах кінці¬
вок, гіпестезія усіх видів чутливості у вигляді рукавичок і шкарпеток. Яке неврологічне
ускладнення хронічної ниркової недостатності виникло у хворого?
Відповідь: Полінейропатія.
90. У хворого, 49 років, після струмектомії, під час якої випадково було видалено па-
ращитоподібну залозу, з'явилися судоми у групах згиначів верхніх і нижніх кінцівок, яким
передували парестезії, похолодіння кінцівок. Об’єктивно: високі сухожилкові рефлекси,
позитивні симптоми Хвостека, Труссо. У крові — гіпокальціємія. Який неврологічний
синдром описаний у даному випадку?
Відповідь: Синдром тетанії.
91. У хворого, 43 років, шо страждає на хронічну ниркову недостатність, через 8 год
після проведення гемодіалізу з’явились головний біль, нудота, м’язові крампі, роздрато¬
ваність. Об’єктивно: психомоторне збудження, відсутність ахіллових і різке зниження
колінних рефлексів, гіпестезія всіх видів чутливості у дистальних відділах нижніх кінцівок,
лабільність вазомоторів. Вищезгадані скарги й психомоторне збудження зникли через де¬
кілька годин. Чим зумовлений такий стан хворого?
Відповідь: Синдромом діалізного дисбалансу.
92. Жінка, 65 років, скаржиться на короткочасні напади інтенсивного (“кинджального”)
болю в правій щоці та в правому верхньому зубному ряду. Напади виникають 10—12 разів
на день. їх провокують вмивання обличчя, чищення зубів, інтенсивне жування. Під час
огляду об’єктивної вогнищевої неврологічної патології не виявлено. Встановіть діагноз.
Відповідь: Невралгія правої верхньощелепної гілки трійчастого нерва.
ЗАДАЧІ ДО ЧАСТИНИ 2 "СПЕЦІАЛЬНА НЕВРОЛОГІЯ'
93. Пацієнт скаржиться на короткотривалі напади інтенсивного гострого болю в пра¬
вому вусі, корені язика, мигдаликах, куті нижньої щелепи з іррадіацією в праву половину
шиї та праве надпліччя. Больові напади виникають декілька разів на день і провокуються
ковтанням, кашлем, голосною розмовою, позіханням. При огляді об’єктивної вогнищевої
неврологічної патології не виявлено. Встановіть діагноз.
Відповідь: Невралгія язико -глоткового нерва.
94. Пацієнт через 3 дні після переохолодження відчув постійний тупий біль у лівому
вусі з іррадіацією в ліву половину потилиці. На наступний день на тлі везикульозного ви¬
сипання в зовнішньому слуховому ході, на вушній раковині та лівій половині м’якого
піднебіння, з’явилася асиметрія обличчя, рідка їжа почала виливатися через лівий кут рота,
знизилися смакові відчуття. При огляді: згладжені шкірні складки на лобі зліва, лаго¬
фтальм, симптом Белла, відсутні рухи м’язів лівої половини обличчя (лоба, брови, щоки),
опущений лівий кут рота, сльозотеча з лівого ока, зниження смакової чутливості на перед¬
ніх 2/3 язика зліва. Встановіть діагноз.
Відповідь. Гангліоніт вузла колінця (синдром Ханта).
95. Пацієнтка, 45 років, скаржиться на спонтанний різкий біль всередині лівого ока, у
лівій періорбітальній ділянці, корені носа, лівій верхній щелепі з іррадіацією в ліву скро¬
ню. Напади болю супроводжуються почервонінням і набряклістю лівої половини обличчя,
сльозотечею з лівого ока, виділенням рідкого секрету з лівої ніздрі. Хворіє близько півроку.
Напади тривають 3—4 год, виникають переважно вночі і усуваються змазуванням задніх
відділів носової порожнини розчином дикаїну з адреналіном. Встановіть діагноз.
Відповідь: Невралгія крилопіднебінного вузла.
96. Жінка, 53 роки, скаржиться на постійні пекучі відчуття та поколювання в язиці та
періодичний біль в усій ротовій порожнині, відчуття неприємного присмаку в роті. Відмі¬
чає посилення неприємних відчуттів при хвилюванні, а зникнення їх — під час їди, жуван¬
ня. При огляді ротової порожнини видимих змін немає. У неврологічному статусі розладів
не виявлено. Емоційно лабільна, фіксована на власних відчуттях. Встановіть діагноз.
Відповідь: Глосодинія.
СПИСОК ЛІТЕРАТУРИ
Бадалян Л.О. Детская неврология: учебн. пособие / Л.О. Бадалян. — М.: МЕДпресс-информ,
2001. - 608 с.
Белова А.Н. Нейрореабилитация: руководство для врачей / А.Н. Белова. — 2-е изд., перераб. и
доп. — М.: Антидор, 2002. — 736 с.
Бллер Хосе. Практическая неврология / Хосе Блпер. — Т.2. Лечение. — М.: Мед. лит., 2005. —
416 с.
Вегетативные расстройства / под ред. А.М. Вейна. — М.: МИА, 2001. — 637 с.
Ведення пацієнтів із синкопальними станами // Рекомендації Європейського товариства
кардіологів (2009).
Вейн АЖ Синдром апноэ во сне / А.М. Вейн, Т.С. Елигулашвили, М.Г. Полуэктов. — М.:
Эйдос-медиа, 2002. — С. 310.
Венгеров Ю.Я. Инфекционные и паразитарные болезни / Ю.Я. Венгеров, Т.Э. Мигманов,
М.В. Нигибина. — М.: МЕДпресс-информ, 2010. — 448 с.
Виленский Б.С. Неотложные состояния в неврологии: руководство для врачей / Б.С. Ви¬
ленский. — СПб.: ООО “Издательство ФОЛИАНТ”, 2004. — 512 с.
Виленский Б.С. Острые нейроинфекции: справочник / Б.С. Виленский. — М.: Фолиант,
2008. - 72 с.
Віничук С.М. Нервові хвороби: підручник / С.М. Віничук; за ред. С.М. Віничука, Є.Г. Ду-
бенка. — К.: Здоров’я, 2001. — 696 с.
Віничук С.М. Гострий ішемічний інсульт / С.М. Віничук, М.М. Прокопів. — К.: Наук, дум¬
ка, 2006 — 286 с.
Віничук СЖ. Неврологія: підручник для студентів і лікарів-інтернів неврологів / С.М. Віни¬
чук. — К.: Здоров’я, 2008. — 756 с.
Голубее В.Г. Неврологические синдромы: руководство для врачей / В.Г. Голубев,
Л.М. Вейн. — 2 изд. — М.: МЕДпресс-информ, 2007. — 736 с.
Голубее В.Л. Неврологические синдромы / В.Г. Голубев, Л.М. Вейн. — М.: Эйдос Медиа,
2002. - 831 с.
Детская психоневрология / Под ред. проф. Л.А. Булаховой. — К., 2001. — 495 с.
Дзяк Л.А. Эпилепсия / Л.А. Дзяк, Л.Р. Зенков, А.Г. Кириченко. — К.: Книга-плюс, 2001. —
168 с.
Дифференциальная диагностика нервных болезней: руководство для врачей / Под ред.
Г.А. Акимова, М.М. Одинака. — СПб.: Гиппократ, 2001. — 664 с.
Зенков Л.Р. Непароксизмальные эпилептические расстройства: руководство для врачей /
Л.Р. Зенков. — М.: МЕДпресс-информ, 2007. — 208 с.
Иванюта О.М. Туберкулезный менингоэнцефалит / О.М. Иванюта, Н.С. Пилипчук,
В.Г. Назаренко, А.В. Панасюк, С.А. Кривобоков. — К.: Здоров’я, 1987. — 126 с.
Инсульт: диагностика, лечение, профилактика / Под ред. З.А. Суслиной, М.А. Пирадова. —
2-е изд. — М.: МЕДпресс-информ, 2009. — 288 с.
Інструкція про клінічну класифікацію туберкульозу та її застосування. Затверджено наказом
МОЗ України від 30.12.99 р. № 311.
Кадыков А.С. Реабилитация после инсульта / А.С. Кадыков. — М.: МИКЛОШ, 2003. —
176 с.
Квалификационные тесты по неврологии / Под. ред. проф. В.Н. Штока. — М.: МЕДпресс-
информ”, 2010. — 204 с.
Клінічна фармакологія: підручник / Кол. авторів; за ред. О.Я. Бабака, О.М. Біловола,
І.С. Чекмана. — К.:Медицина, 2008. — 768с.
Корсунская Л.Л. Неврологические проявления ВИЧ-инфекции / Л.Л. Корсунская,
Т.В. Шарова, С.В. Шиян. — Симферополь, 2009. — 86 с.
Левин О.С. Основные лекарственные средства, применяемые в неврологии / О.С. Левин. —
М.: МЕДпресс-информ, 2009. — 352 с.
Мументалер М. Дифференциальный диагноз в неврологии / М. Мументалер, К. Бассети,
К. Дэтвайлер. — М.: МЕДпресс-информ, 2009. — 360 с.
Мументалер. М. Неврология / Марко Мументалер, Хейнрих Матгле; пер. с нем.; под ред.
О.С. Левина. — М.: МЕДпресс-информ, 2007. — 920 с.
Мухин К.Ю. Идиопатические формы эпилепсии: систематика, диагностика, терапия /
К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин. — М.: АртБизнесЦентр, 2005. — 319 с.
Нервові хвороби / за ред. С.М. Віничука, Є.Г. Дубенка. — К. : Здоров’я , 2006 — 696 с.
Нервові хвороби: підруч. для лікарів-інтернів / за ред. П. Г. Скочій. — Львів. : ЛДМУ, 2000. —
258 с.
Никифоров А.С. Клиническая неврология : учебник / А.С. Никифоров, А.Н. Коновалов,
Е.И. Гусев ; в трёх томах. — М. : Медицина, — 2002. — 792 с.
Пак С.Г. Инфекционные болезни / С.Г Пак, Б.К Данилкин, Е.В. Волчкова, М.Н. Алленов. —
Медицинское информационное агентство: М., 2008. — 368 с.
Петрухин АС. Неврология детского возраста / А.С. Петрухин. — М., 2004. — 784 с.
Лузин М.Н. Нервные болезни / М.Н. Пузин. — М.: Медицина, 2002. — 670 с.
Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания : руководство для врачей /
Под ред. Е.И. Гусева, И.А. Завалишина, А.Н. Бойко. — М.: Миклош, 2004. — 540 с.
Рассеянный склероз у детей (клиника, диагностика, лечение) / С.К. Евтушенко, М.А. Мос¬
каленко. — К., 2009. - 254 с.
Руководство по неврологии по Адамсу и Виктору. — 7-е изд. — М.: МИА, 2006. — 677 с.
Самцов А.В. Нейросифилис. Современные представления о диагностике и лечении: руко¬
водство для врачей / А.В. Самцов, И.Н. Теличко, А.М. Иванов и др.; под ред. А.В. Самцова. —
СПб.: СпецЛит, 2006. - 128 с.
Свелонкова С. Энцефалит / С. Свелонкова. — М., 2011. — 120 с.
Секреты неврологии / пер. с англ.; под ред. О.С. Левина. — М.: БИНОМ, 2008. — 584 с.
Скоромец А.А. Нервные болезни: учебн. пособие / А.А. Скоромец, А.П. Скоромец, Т.А. Ско-
ромец. — М.: МЕДпресс-информ, 2005. — 544 с.
Скоромец А.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы / А.А. Скоромец,
А.П. Скоромец, Т.А. Скоромец — СПб: Политехника, 2007. — 399 с.
Спирин Н. Хронические нейроинфекции / Н. Спирин, А. Бойко, И. Завалишин, С. Ники¬
тин. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011.- 564 с.
Столяров И.Д. Рассеянный склероз. Диагностика, лечение, специалисты / И.Д. Столяров,
А.Н. Бойко. - СПб: ЭЛБИ, 2008. - 320 с.
Триумфов А.В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы / А.В. Триумфов. —
СПб.: Медгиз, 2007. — 265 с.
Шевага В.М. Неврологія: підручник / В.М. Шевага, А.В. Паєнок, Б.В. Задорожна. — 2-е вид.,
перероб. і доп. — К.: Медицина, 2009. — 656 с.
Шевага В.М. Захворювання нервової системи : підручник /В.М. Шевага, А.В. Паєнок. —
Львів: Світ, 2004. — 520 с.
Штульман Д.Р. Неврология: справочник практического врача / Д.Р. Штульман, О.С. Левин. —
4 изд. — М.: МЕДпресс-информ, 2007. — 783 с.
Ющук Н. Инфекционные болезни: нац. руководство / Н. Ющук, Ю. Венгеров. — М.: ГЭОТАР-
Медиа, 2010. — 1054 с.
Яковлев Н.А. Нейроспид. Неврологические расстройства при ВИЧ-инфекции/СПИДе:
учебн. пособие / Н.А. Яковлев, Н.М. Жулев, Т.А. Слюсарь. — М.: МИА, 2005. — 278 с.
Bops Karen L. Bacterial Infections of the Central Nervous System, Volume 96: Handbook of Clinical
Neurology / Karen L. Roos, Allan R. Tunkel.. — Elsevier, 2010. — 304 p.
Scheld Michael W. Infections of the Central Nervous System / Michael W. Scheld, Richard
J. Whitley, Christina M. Marra. — Lippincott Williams & Wilkins, 2004. — 960 p.
Wilson S. Sleep Disorders / S. Wilson, D. Nutt. — US: Oxford University Press, 2008. — 131 p.
Мал. 1.1. Схема будови нейрона:
1 — синапс аксодендритний; 2 -— гладкий ендоплазматичний ретикулум; 3 — мітохондрія; 4, 27 —
мікротрубочки; 5 — перетинка; б — ядерце; 7 — ядро; 8 — пластинчастий комплекс (апарат Гольджі);
9 — рибосома; 10 — полірибосома; 11 — шорсткий ендоплазматичний ретикулум; 12, 28 — дендрити;
13—синапс; 14—нейрофібрили; 15—нейрогрансмітер; 16—рецептор; 17—синапс; 18—синаптичні
мухурці; 19—синаптична щілина; 20—аксо-аксонний синапс; 21—аксонні терміналі; 22—перешийок
вузла (перешийок Ранв’є); 23 — мієлінова оболонка (шваннівська клітина, або лемоцит); 24 — аксонний
горбик; 25 — ядро шваннівської клітини; 26 — мікрофіламент; 27 — аксон
Мал. 1.2. Схематична будова синапсу:
1 — постсинаптична мембрана; 2 — синаптичний міхурець; 3—нейротрансмітер; 4—помпа зворотного
захоплення; 5 — рецептор
Мал. 1.3. Схема найпростішої рефлекторної дуги:
1 — чутливий нейрон; 2 — вставний нейрон; 3 — руховий нейрон; 4 — висхідні провідні шляхи; 5 —
низхідні провідні шляхи
Мал. 2.1. Провідні шляхи поверхневої
чутливості:
1 — рецептор; 2 — спинномозковий (чутливий)
вузол (І нейрон); 3—зона Ліссауера; 4 — задній ріг;
5 — бічний канатик; б — бічний спинномозково-
таламічний шлях (II нейрон); 7 — присередня
петля; 8 — таламус; 9 — таламо-кірковий шлях
(III нейрон); 10 — кора головного мозку
Мал. 2.2. Шляхи глибоких видів чутливості:
1 — рецептор; 2 — спинномозковий вузол (І нейрон); 3 —
задній канатик; 4 — передній спинномозково-таламічний шлях
(П нейрон тактильного відчуття); 5 — внутрішні дугоподібні
волокна; б — тонке і клиноподібне ядра (П нейрон глибокої
чутливості); 7 — присередня петля; 8 — таламус; 9 — таламо-
кірковий шлях (ПІ нейрон); 10 — кора головного мозку
1
1
Мал. 2.3. Розподіл шкірної чутливості відповідно до нервів і сегментів спинного мозку:
а — передня поверхня: 1 — очний нерв (перша гілка трійчастого нерва); 2 — верхньощелепний
нерв (друга гілка трійчастого нерва); 3 — нижньощелепний нерв (третя гілка трійчастого нерва);
4 — поперечний нерв шиї; 5 — надключичні нерви (бічні, проміжні, присередні); 6 — пахвовий нерв;
7 — присередній шкірний нерв плеча; 8 — задній шкірний нерв плеча; 9 — присередній шкірний нерв
передпліччя; 10 — бічний шкірний нерв передпліччя; 11 — променевий нерв; 12 — серединний нерв;
13 — ліктьовий нерв; 14 — бічний шкірний нерв стегна; 15 — передня гілка затульного нерва; 16 —
передні шкірні гілки стегнового нерва; 17 — загальний малогомілковий нерв; 18 — підшкірний нерв;
19 — поверхневий малогомілковий нерв; 20 — глибокий малогомілковий нерв; 21 — стегново-статевий
нерв; 22—клубово-паховий нерв; 23—передня шкірна гілка клубово-підчеревного нерва; 24—передні
шкірні гілки міжребрових нервів; 25 — бічні шкірні гілки міжребрових нервів;
б — задня поверхня: 1 — великий потиличний нерв; 2 — малий потиличний нерв; 3 — великий вушний
нерв; 4 — поперечний нерв шиї; 5 — потиличний нерв; 6 — бічні надключичні нерви; 7 — присередні
шкірні гілки; 8 — бічні шкірні гілки; 9 — пахвовий нерв; 10 — присередній шкірний нерв плеча;
11 — задній шкірний нерв плеча; 12 — присередній шкірний нерв передпліччя; 13 — задній шкірний
нерв передпліччя; 14 — бічний шкірний нерв передпліччя; 15 — променевий нерв; 16 — серединний
нерв; 17 — ліктьовий нерв; 18 — бічна шкірна гілка клубово-підчеревного нерва; 19 — бічний шкірний
нерв стегна; 20 — передні шкірні гілки стегнового нерва; 21 — затульний нерв; 22 — задній шкірний
нерв стегна; 23 — загальний малогомілковий нерв; 24 — поверхневий малогомілковий нерв; 25 —
підшкірний нерв; 26 — литковий нерв; 27 — бічний підошвовий нерв; 28 — присередній підошвовий
нерв; 29 — великий стегновий нерв
Мал. 2.4. Дослідження
больової чутливості
Мал. 2.5. Дослідження температурної
чутливості
Мал. 2.6. Дослідження м’язово-
суглобової чутливості
Мал. 2.7. Дослідження вібраційної
чутливості
Мал. 2.8. Дослідження кінестетичної
чутливості
Мал. 2.9. Дослідження двовимірно-
просторового відчуття
а б в
Мал. 2.10. Типи чутливих розладів:
а — мононевритичний, б — поліневритичний, в — сегментарний
Мал. 2.11. Провідниковий тип розладів чутливості (червоним кольором позначено
порушення всіх видів чутливості, зеленим — поверхневої чутливості, фіолетовим
глибокої чутливості):
1 — повне ураження сегмента Т7; 2 ■— ураження лівої половини спинного мозку в шийному відділі (С4);
З — ураження лівої половини спинного мозку в грудному відділі (Т4); 4 — ураження кінського хвоста;
5 — лівобічне ураження в нижньому відділі мозкового стовбура; б—правобічне ураження у верхньому
відділі мозкового стовбура або внутрішньої капсули; 7 — ураження правої тім’яної частки
Мал. 3.1. Кірково-спинномозковий і кірково-ядерний шляхи:
І — фронтальний розріз головного мозку на рівні внутрішньої капсули; II — середній мозок; III —
міст; IV — довгастий мозок; V — шийне стовщення спинного мозку; VI — поперекове стовщення
спинного мозку; 1 — кірково-спинномозковий (пірамідний) шлях; 2 — кірково-ядерний шлях; 3 — ядро
окорухового нерва; 4 — ядро відвідного нерва; 5 — рухове ядро трійчастого нерва; 6 — ядро лицевого
нерва; 7—ядро під’язикового нерва; 8—подвійне ядро; 9—ядро додаткового нерва; 10—мотонейрони
переднього рогу спинного мозку
б
Мал. 3.3. Способи викликання патологічних рефлексів:
а — кистьові патологічні рефлекси: 1 — аналог рефлексу
Россолімо; 2 — рефлекс Жуковського; 3 — рефлекс Якобсона —
Ласка; б—розгинальні та згинальні стопні патологічні рефлекси:
4—рефлекс Бабінського; 5—рефлекс Оппенгейма; б—рефлекс
Шеффера; 7 — рефлекс Гордона; 8 — рефлекс Россолімо; 9 —
рефлекс Бехтерева І; 10 — рефлекс Жуковського; 11 — рефлекс
Бехтерева II; в — способи викликання основних патологічних
захисних рефлексів: 12 — проба Бехтерева — Марі — Фуа
Мал. 3.5. Горизонтальний розріз
півкуль головного мозку:
1 — головка хвостатого ядра; 2 — лушпина;
З — бліда куля; 4 — хвіст хвостатого ядра;
5 — внутрішня капсула; 6 — таламус
До рухових ядер4
стовбура мозку
Гальмівний
виливна
Dl-рецешори
Збудливий
вплив на
D1-рецептори
Мал. 3.6. Базальні ганглії й основні зв’язки екстрапірамідної системи:
1 — хвостате ядро; 2, 3 — ядра таламуса; 4 — лушпина; 5 — зовнішній сегмент блідої кулі; 6 —
внутрішній сегмент блідої кулі; 7 — субталамічне ядро; 8 — чорна субстанція; 9 — премоторна кора;
10 — первинна рухова кора; 11 — первинна соматосенсорна кора
Мал. 3.7. Загальний
вигляд хворого з
гіпокінезією
Мал. 3.11. Асинергія
Бабінського при ураженні
мозочка та його шляхів
Мал. 3.12. Спроба змінити положення тіла
із горизонтального на вертикальне при
патології мозочка
Мал. 3.13. Симптом відсутності
зворотного поштовху
Стюарта — Холмса
Мал. 3.15. П’ятково-колінна проба
а
б
Мал. 4.1. Розташування чутливих і рухових ядер черепних нервів у стовбурі мозку
(римськими цифрами позначено нерви):
а — чутливі ядра: 1 — спинномозкове ядро і спинномозковий шлях трійчастого нерва; 2 — ядро
одиночного шляху; 3 — ядро завиткового нерва; 4 — ядра присінкового нерва; 5 — головне чутливе
ядро трійчастого нерва; 6 — середньомозкове ядро і середньомозковий шлях трійчастого нерва;
б — рухові ядра: 7 — додаткове ядро (ядро Вестфаля — Едінгера); 8 — ядро окорухового нерва; 9 —
ядро блокового нерва; 10 — рухове ядро трійчастого нерва; 11 — верхнє і нижнє слиновидільні ядра;
12 — подвійне ядро; 13 — клиноподібне ядро; 14 — дорсальне ядро блукаючого нерва; 15 — ядро
під’язикового нерва; 16 — ядро тонкого пучка; 17 — ядро додаткового нерва
W& \
X20
XI21
XU 22
Мал. 4.3. Вихід корінців черепних нервів із черепа
(римськими цифрами позначено черепні нерви):
1 — канал під’язикового нерва; 2 — яремний отвір; 3 — внутрішній слуховий хід; 4 — рваний отвір;
5 — овальний отвір (нижньощелепний нерв); 6 — круглий отвір (верхньощелепний нерв); 7 — сонний
канал; 8 — верхня очноямкова щілина (очний, окоруховий, блоковий, відвідний нерви); 9 — зоровий
канал; 10 — дірчаста пластинка; 11 — нюхова цибулина; 12 — зоровий нерв; 13 — окоруховий нерв;
14 — блоковий нерв; 15 — трійчастий нерв (а — очний нерв; б — верхньощелепний нерв; в —
нижньощелепний нерв; г — вузол; ґ—рухові корінці); 16—відвідний нерв; 17 — лицевий і проміжний
нерви; 18 — присінково-завитковий нерв; 19 — язико-ілотковий нерв; 20 — блукаючий нерв; 21 —
додатковий нерв; 22 — під’язиковий нерв
Мал. 4.4. Черепні нерви та зони їхньої іннервації
Мал. 4.6. Схема ходу волокон зорового нерва:
1 — зорова променистість; 2 — зоровий шлях; 3, 5 — зоровий нерв; 4 — бічне колінчасте тіло;
б — клітини вузла; 7 — біполярні клітини; 8 — палички і колбочки; 9 — пігментний епітелій; 10 —
центральна ямка сітківки; 11 — зорова зона кори головного мозку; 12 — первинна проекційна зорова
зона кори (шпорна борозна, клиноподібна і язикова звивини); 13 — поля зору: чорні — випадіння полів
зору, білі — нормальні
11
Рухові волокна
Видільні волокна
Смакові волокна
Соматичні волокна
19 18 17
Мал. 4.21. Слуховий нерв:
1 — слухова труба; 2 — круглий отвір (вікно завитки);
З — овальний отвір (вікно присінка); 4 — барабанна
перетинка; 5 — середнє вухо; б — молоточок; 7 —
коваделко; 8 — стремінце; 9 — півколові канали (а —
передній; б—бічний; в—задній); 10—ендолімфатична
протока; 11 — ампульний гребінь; 12 — пляма маточки;
13 — пляма мішечка; 14—завитка; 15 — отвір завитки;
16 — завиткова протока; 17 — сходи присінка; 18 —
барабанні сходи; 19 — перилімфатична протока
Мал. 4.17. Лицевий нерв:
1 — задній вушний нерв; 2 — шило-
соскоподібнийнерв; 3—барабанна струна; 4—
стремінцевий нерв; 5 — великий кам’янистий
нерв; б — колінцевий вузол; 7 — лицевий
нерв; 8 — проміжний нерв; 9 — присінковий
нерв; 10 — завитковий нерв; 11 — внутрішній
слуховий хід
Мал. 4.22. Вузли завитки:
1 — присінковий вузол; 2 — присінково-
завитковий нерв (а—присінковий корінець; б—
завитковий корінець); 3 — спіральний вузол
2 1 23 22 20 Основна пластинка
Мал. 4.23. Кірковий і підкірковий центри слуху (завитка):
1 — присередня петля середнього мозку; 2 — ядро трапецієподібного тіла; 3 — дорсальне ядро
трапецієподібного тіла і заднє оливне ядро; 4 — вентральне завиткове ядро; 5 — дорсальне завиткове
ядро; 6 — нижня мозочкова ніжка; 7 — присередній поздовжній пучок; 8 — смуги довгастого мозку;
9 — бічна петля середнього мозку та її ядра; 10 — спайка нижнього горбка; 11 — нижній горбок; 12 —
середнє колінчасте тіло; 13 — бічне колінчасте тіло; 14 — слухова променистість (через задню ніжку
внутрішньої капсули); 15 — поперечна скронева звивина; 16 — мембрана Рейзнера; 17 — покривна
перетинка; 18 — волоскові клітини; 19 — основна пластинка; 20 — спіральний вузол; 21 — завитковий
нерв; 22 — оливне ядро; 23 — кірково-спинномозковий шлях
Мал. 4.26. Система язико-глоткового і блукаючого нервів:
1 — сонний вузлик (glomus caroticus); 2—смакові шляхи; 3,5—чутливі шляхи (больовий, температурний,
дотиковий); 4 — ядро спинномозкового шляху трійчастого нерва; 6 — ядро сітчастого утворення
(блювотний і ковтальний рефлекси); 7 — присередня петля (до таламуса і кори головного мозку); 8 —
таламус; 9 — зовнішній пірамідний шлях; 10 — кірково-ядерний шлях; 11 — середньомозкові ядро і
шлях трійчастого нерва; 12 — головне чутливе ядро трійчастого нерва; 13 — ядро одиночного шляху;
14 — подвійне ядро; 15 — верхній вузол; 16—нижнє слиновидільне ядро вушного вузла; 17—волокна
до сонного вузлика; 18 — шило-пютковий м’яз; 19 — м’яз — звужувач глотки; 20 — верхній вузол;
21 — нижній вузол
Мал. 4.30. Анатомо-фізіологічні особливості та
симптоми ураження під’язикового нерва:
1—лопатково-під’язиковий м’яз; 2,6—грудшшно-щитоподібний
м’яз; З — нутрощева петля; 4 — щито-під’язиковий м’яз; 5 —
підборідно-язиковий м’яз; 7 — ядро під’язикового нерва;
блукаючий нерв; 9 — під’язикові канал і нерв; 10 — сигнал від
сітчастої речовини, ядра одиночного шляху та інших ядерних
полів (рефлекторні ковтальні, жувальні і смоктальні рухи);
11 — кірково-ядерний шлях; 12: а — норма, б — девіація язика і
парези лівого підборідно-язикового м’яза
Мал. 5.5. Біла речовина півкуль головного мозку:
1 — асоціативні волокна; 2 — комісуральні волокна;
З — проекційні волокна
2
Мал. 6.1. Схематичне зображення будови автономної нервової системи людини і органів,
що мають вегетативну іннервацію (червоним кольором позначено симпатичну нервову
систему, синім — парасимпатичну; зв’язки між кірковими і підкірковими центрами й
утвореннями спинного мозку позначено пунктиром):
1,2 — кіркові і підкіркові центри; 3 — окоруховий нерв; 4 — лицевий нерв; 5 — язико-глотковий
нерв; 6 — блукаючий нерв; 7 — верхній шийний симпатичний вузол; 8 — зірчастий вузол; 9 — вузли
симпатичного стовбура; 10 — симпатичні нервові волокна (вегетативні гілки) спинномозкових нервів;
11 — черевне (сонячне) сплетення; 12 — верхній брижовий вузол; 13 — нижній брижовий вузол;
14 — підчеревне сплетення; 15 — крижове парасимпатичне ядро спинного мозку; 16 — тазовий нерв;
17—підчеревний нерв; 18 — пряма кишка; 19 — матка; 20 — сечовий міхур; 21 — тонка кишка; 22 —
товста кишка; 23 — шлунок; 24 — селезінка; 25 — печінка; 26 — серце; 27 — легеня; 28 — стравохід;
29 — гортань; ЗО — глотка; 31, 32 — слинні залози; 33 — язик; 34 — привушна слинна залоза; 35 —
очне яблуко; 36 — сльозова залоза; 37 — війковий вузол; 38 — крило-піднебінний вузол; 39 — вушний
вузол; 40 — піднижньощелепний вузол
Мал. 9.16. ПЕТ, об’єднана з MPT-зображенням
Мал. 9.17. ПЕТ головного мозку в нормі (а), при помірних
когнітивних порушеннях (б), при хворобі Альцгеймера (в)
Мал. 9.19. Вітальна біомікроскопія судин бульбарйої кон’юнктиви хворого з церебральним
атеросклерозом (аневризматичне розширення виділено)
Мал. 9.20. Вітальна біомікроскопія. Звуження артерій і артеріол, множинні аневризми вен і
венул, нерівномірність калібру судин
RNFL plot Values
(L) Comparison
TSNIT plot Values [pm]
ONH information
RNFL analysis
Temporal average
Maps
Baseline
21-12
2011
10*221
3D
5,0 mm
2012
10:10:14
3D
5,0 mm
4
21*02
2013
102020
3D
5,0 mm
bOMforawrage
TSNIT std. dev.
3,2%
3,5%
4,8%
18,9%
18,1%
7,2%
DHL Change
l,3%
TSNIT average
Temporal average
Superior average
Nasal average
-10
0,5%
2,6%
2,3%
TSNIT
—
nor average
Nasal average
8,1%
4,4%
12,9%
-15
24,4%
14,2%
29,2%
Difference from baseline
m
1
і
3
Rata
Change
160
120
_ ,
1
Parameters
1
2
3
Chanda
Disc area
1,04
1,03
1,08
1,05
0,01
TSNIT avg.
Іг
»
IS
91
a
3*
3
Cup area
0,15
0,09
0,18
0,05
-0,10
Temp. avg.
1
SI
n
РШ
wy
2
80
40
•
JZZ
1
Rim area
0,89
0,94
049
1,00
0,11
in
Щ
Ц
і
■1/y
•5
Cup/Disc ratio
0,15
0,09
0,17
0,05
-0,10
Sup. avg.
Cup volume
0,02
0,01
0,02
0,00
•0,02
Nas. avg.
1
82
48
a
-110
•10
Rim volume
0,18
020
0,17
020
042
У Inf. avg.
118
w
«8
ж
20
Mean Cup depth
0,10
0,11
0,11
0,02
-0,08
TSNIT STD
*
35
45
a
3
Max. Cup depth
022
0,32
021
0,05
■0,17
Rim/Disc ratio
0,18
0,17
0,14
0,16
0,00
Rim absence
•
-
-
-
Norm maps
uulo values grapn
Disc horizontal
1,09
1,11
1,13
1,13
0,04
ЩЩ
і
1-1
Disc vertical
1,19
1,19
1,19
1,19
0,00
1
ГтЛ'
Disc mean
1,14
1,15
Щ
1,16
0,02
?
JL
""" ' "
' '
Cup horizontal
0,42
043
045
025
•0,17
_4_
Cup vertical
042
02?!
w
Ш
•021
5
■
wfin
Cup mean
0,42
0,32
047|
0,23 і
•0,19
X
шит
C/D horizontal
0,39
0,30
0,40
022
■0,17
7
C/D vertical
0,35
0,18;
0,181
-0,17
8
Disc vert/horiz.
1,10 і
1,08
146!
1,06!
•0,04
9
JL
г~з
яшшшш
Cup vert/horiz.
1,00
0,49
1,09
0,85
•0,15
Мал. 9.22. Оптична когерентна томографія (томограма зорового нерва)
11
Мал. 10.1. Схема кровопостачання
головного мозку:
1 — передня сполучна артерія; 2 — задня
мозкова артерія; 3 — верхня мозочкова
артерія; 4 — права підключична артерія;
5 — плечо-головний стовбур; б — аорта;
7 — ліва підключична артерія; 8 —
загальна сонна артерія; 9 — зовнішня
сонна артерія; 10 — внутрішня сонна
артерія; 11 — хребтова артерія; 12 —
задня сполучна артерія; 13 — середня
мозкова артерія; 14 — передня мозкова
артерія
Мал. 10.3. Крововилив у ліву півкулю
головного мозку (медіальна гематома)
Мал. 10.4. Крововилив у шлуночки мозку
Мал. 10.8. Судинна система спинного мозку:
1 — дуга аорти; 2—підключична артерія; 3—висхідна артерія
шиї; 4 — хребтова артерія; 5 — основна артерія; б — грудна
частина аорти; 7 — міжреброві артерії; 8 — черевна частина
аорти; 9 — поперекові артерії; 10 — серединна крижова
артерія; 11 — внутрішня клубова артерія; 12 — передня
корінцево-спинномозкова артерія; 13 — велика передня
корінцево-спинномозкова артерія (артерія Адамкевича); 14 —
нижня додаткова корінцево-спинномозкова артерія (артерія
Депрож — Готтерона); 15 — крижові артерії
2
3
4
5
6
Мал. 11.1. Анатомія сегмента спинного мозку:
1 — спинномозково-таламічний шлях; 2 — передній ріг
спинного мозку; 3 — задній корінець; 4 — спинномозковий
нерв; 5 — передній корінець; б — спинномозкові вузли
Мал. 11.2. Попереково-
крижовий корінцевий
синдром (а),
рефлекторний сколіоз (б),
дефанс довгих м’язів
спини (в)
10
Мал. 11.4. Оперізувальний
герпес на рівні сегментів Т6 — Т8
1
Мал. 14.1. Вірус імунодефіциту людини:
1 — РНК-геном вірусу; 2 — нуклеокапсид; 3 — капсид;
4 — білковий матрикс; J — ліпідна мембрана, яку підстилає
білковий матрикс; б — ілікопротеїн gpl20, за участі якого
відбувається зв’язування вірусу з клітинною мембраною;
7 — трансмембранний глікопротеїн gp41; 8—11 — білки,
що входять до складу віріона і яких потребує вірус на
ранніх стадіях інфекції (5 — інтеграза, 9 — зворотна
транскриптаза, 10 — Vif, Vpr, Nef і p7, 11 — протеаза)
Мал. 17.1. Склеротична бляшка
при розсіяному склерозі
Мал. 18.1. Використання
допоміжних прийомів для
підіймання. Підіймання
драбинкою. Симптом Говерса
Мал. 18.3. Гіперлордоз, крило¬
подібні лопатки, осина талія
Мал. 18.2. Псевдогіпертрофія литкових м’язів у
хворого із прогресуючою м’язовою дистрофією
Беккера
Мал. 18.4. Прогресуюча м’язова дистрофія
Ландузі — Дежеріна
Мал. 18.5. Невральна
аміотрофія Шарко — Марі —
Тута. Дистальна атрофія нижніх
кінцівок (ноги чорногуза)
Мал. 18.6. Міотонічний рівчак. Міотонічна ямка. Симптом великого пальця
Мал. 18.7. Міотонія
Томсена. Атлетична
статура
Мал. 18.8. Фенотипові прояви
дистрофічної міотонії
Мал. 18.10. Порожниста стопа
(стопа Фрідрейха)
Мал. 20.1. Фокальні форми м’язових
дистоній:
лицевий параспазм (а), спастична
кривошия (б), писальний спазм (в)
в
Мал. 21.1. Прояви м’язової гіпертонії
при хворобі Паркінсона
(М. Мументалер, X. Маттле, 2007)
колеса
Мал. 27.1. Центри пригнічення сигналів пробудження:
1 — довгастий мозок; 2 — міст; З — вентролатеральне преоптичне ядро гіпоталамуса (продукує
нейротрансмітер гамма-амінобутирову кислоту, яка надходить до центрів пробудження мозку і
припиняє їхню роботу); 4 — локалізація центрів пробудження; 5 — таламус; 6 — центри пробудження;
7 — мозочок
СТАН
ПРОБУДЖЕННЯ
Усвідомлення
• стан бадьорості
• ЕЕМ-сон
• не-REM-coH
Тривалість сну (години)
глибокий
сон
Мал. 27.2. Основні стадії циклу сну. Пояснення в тексті
12 3 4
Мал. 27.3. Зміни активності мозку в різних фазах сну за даними ПЕТ
та функціональної МРТ
1 — стадія неспання: на ПЕТ видно активні ділянки у людини в стані неспання (червоні та жовті).
Зелені та сині ділянки — неактивні зони; 2 — глибокий сон: на ПЕТ видно, що активність значно
знижена у багатьох ділянках мозку під час глибокого сну. Фіолетові ділянки найменш активні; 3 —
медикаментозний сон: більшість снодійних препаратів спричинює глибший сон, ніж у нормі. Фіолетові
ділянки свідчать, що більша частина мозку неактивна; 4 — REM-сон: функціональна МРТ відображає
активність (жовті ділянки активніші, ніж червоні) протягом REM-сну. Активністю охоплені зони, що
пов’язані з чутливими функціями
Мал. 31.7. Менінгіома піраміди
скроневої кістки зліва. КТ-ангіографія
НАВЧАЛЬНЕ ВИДАННЯ
Григорова Ірина Анатоліївна
Соколова Лариса Іванівна
Герасимчук Роман Дмитрович та ін.
НЕВРОЛОГІЯ
За редакцією
професора І.А. Григорової,
професора Л.І. Соколової
Підписано до друку 22.06.2014.
Формат 70х100і/іб. Папір офсет.
Гари. Times. Друк офсет.
Ум. друк. арк. 54,6.
Зам. № 14-223.
ВСВ “Медицина”
01030, м. Київ, вул. Стрілецька, 28.
Свідоцтво про внесення до Державного реєстру видавців,
виготівників і розповсюджувачів книжкової продукції
ДК № 3595 від 05.10.2009.
Тел.: (044) 581-15-67, 234-58-11.
E-mail: med@society.kiev.ua
Віддруковано на ПАТ “Білоцерківська книжкова фабрика”,
09117, м. Біла Церква, вул. Леся Курбаса, 4.
Свідоцтво серія ДК N° 4063 від 11.05.2011р.
Впроваджена система управління якістю
згідно з міжнародним стандартом DIN EN ISO 9001:2000
За редакцією професора І.А. ГРИГОРОВОЇ,
професора Л.І. СОКОЛОВОЇ
1 1/1
За редакцією професора ІА ГРИГОРОВОІ,
професора Л.І. СОКОЛОВОЇ
У національному підручнику з позицій кла¬
сичної медицини та сучасних наукових досяг¬
нень подано топічну діагностику захворювань
нервової системи та основні розділи клінічної
неврології. Детально розглянуто головні топіч¬
ні принципи будови центральної і периферич¬
ної нервової системи, симптоматику ураження
черепних нервів, питання нейрофізіології, її
особливості в дитячому віці. Викладено заса¬
ди сучасної діагностики нервових хвороб та
її методи (електрофізіологічні, ультразвукові,
комп’ютерно-томографічні, біохімічні), що да¬
ють змогу досліджувати структуру і функції
нервової системи, її метаболізм, гемодинаміку
в умовах фізіології та патології.
Для студентів вищих медичних навчальних
закладів IV рівня акредитації, лікарів-інтернів,
лікарів-неврологів, сімейних лікарів.
Щ МЕДИЦИНА