/
Автор: Банкл Г.
Теги: патология сердечно-сосудистой системы сердечно-сосудистые заболевания медицина кардиология
Год: 1980
Текст
1анс Банкл
Ганс Банкл ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕ
ВРОЖДЕННЫЕ ‘
ПОРОКИ
СЕРДЦА
И
КРУПНЫХ
СЭОЛОВ
CONGENITAL
MALFORMATIONS
OF THE HEART
AND
GREAT VESSELS
SYNOPSIS OF PATHOLOGY, EMBRYOLOGY
AND NATURAL HISTORY
HANS BANKL
Pathological Anatomy Institute
University of Vienna, Austria
•'URBAN'.^.^I^wArZENBERG BALTIMORE — MUNICH 1977
1анс Банкл
ВРОЖДЕННЫЕ
ПОРОКИ
СЕРДЦА
И
КРУПНЫХ
СОСУДОВ
Перевод
с английского
Е. А. Пузыревой
МОСКВА
МЕДИЦИНА
1980
54.1.
УДК 616.12-007.2-053.1
БАНКЛ Г. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов: Пер. с
англ. — М.: Медицина, 1980, с. 312, ил.
BANKL Н. Congenital Malformations of the Heart and Great Vessels.
Urban & Schwarzenberg. Baltimore — Munich 1977.
Книга представляет собой введение в патологию врожденных пороков
сердца, а также руководство по практической диагностике. В ней дается об-
зор морфологии многих типов пороков сердца, подробное описание их анато-
мических критериев и краткий обзор эмбриологической основы происхождения
отдельных типов пороков. В части 1 описывается развитие сердечно-сосудистой
системы. Часть II содержит сведения о пороках сердца и крупных сосудов,
имеющих практическое значение, в соответствии с анатомической классифика-
цией. Приведенные в книге данные представляют собой результаты патолого-
анатомического анализа 1000 обследований больных С врожденными порока-
ми сердца и кровеносных сосудов, а также обзор наблюдений, описанных в
литературе.
Книга рассчитана на кардиологов и кардиохирургов.
В книге 58 рис., список литературы — 793 названия.
50900—274
В 039(0~1~)—80 215-8°- 4112010000
© 1977 by Urban & Schwarzenberg, Inc., Baltimore — Munich
© Перевод на русский язык. Издательство «Медицина», 1980
СОДЕРЖАНИЕ
Предисловие................................................. .... 9
ЧАСТЬ 1. ОБЩАЯ
Развитие сердечно сосудистой системы............................
Общие сведения . . ....... 11
Ранний морфогенез сердца . . ... 15
Формирование сердечной петли . . .................20
Развитие венозного синуса . 23
Развитие предсердия, межпредсердной перегородки и легочных вен 27
Разделение атриовентрикулярного канала ........................ 31
Изменения в процессе развития межжелудочкового отверстия . . 32
Морфогенез выходного тракта .... 33
Общий обзор..............................................33
Облитерация межжелудочкового отверстия...................36
Разделение выводного тракта со спиральным поворотом крупных
артерий.......................................................37
Морфогенез специализированных структур сердца . . 39
Мышца сердца..................................................39
Проводящая система сердца 40
Клапаны сердца . ................. . . 41
Развитие магистральных сосудов..................................44
Система дуги аорты.............................. . . . 44
Магистральные системные вены.................... • .46
ЧАСТЬ П. ОТДЕЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
Патологоаиатомнческое исследование врожденных пороков сердца . 50
Частота случаев, распределение по полу и возрасту при естественной
смерти; частота морфологических типов; сопутствующие сердечные
и внесердечные аномалии........................................50
Аномалии положения сердца ......................................55
I. Декстрокардия .............................................57
II. Левокардня ...............................................59
Эктопия сердца . .......................60
Тетрада Фалло......................................................63
Транспозиция магистральных сосудов ............................... 69
I. Типичная полная простая транспозиция.......................79
II Корригированные транспозиции...............................85
Отхождение обоих крупных сосудов от правого желудочка ... 87
Отхождение обоих крупных сосудов от левого желудочка ... 94
'/Дефект межжелудочковой перегородки..............................96
Левожелудочковое — правопредсердное сообщение ... 111
х/Дефекты межпредсердной перегородки.............................113
I. Дефект овальной ямки. Вторичный дефект межпредсердной пе-
регородки, ДМПП-I I.......................................... 114
II. Дефект венозного синуса. Дефект верхней полой веиы . . 118
III. Дефект нижней полой вены . . -.......................120
5
IV. Дефект межпредсердной перегородки в сочетании с левой верх-
ней полой веной, впадающей в левое предсердие .... 120
V. Общее предсердие............................................120
Преждевременное закрытие овального окна............................. 122
Дефекты атриовентрикулярного канала.............................. . 123
'I. Первичный дефект межпредсердной перегородки ДМПП-1 . 124
II. Частично открытый общий атриовентрикулярный канал . . 127
III. Открытый общий атриовентрикулярный канал . ... 128
IV. Другие аномалии.............................................133
Синдром гипоплазии левых отделов сердца..............................133
I. Атрезия аортального клапана ................................135
II. Атрезия митрального клапана . . ... 137
III. Стеноз митрального клапана .... 138
IV. Гипоплазия дуги аорты ... . . 138
V. Атрезий или перерыв дуги аорты..............................139
Врожденный стеноз митрального клапана .................139
Врожденная недостаточность митрального клапана ... 141
Синдром гипоплазии правых отделов сердца.............................143
I. Атрезия клапана легочной артерии 145
II. Атрезия трехстворчатого клапана.............................146
III. Стеноз трехстворчатого клапана.............................149
Пороки трехстворчатого клапана, редкие аномалии......................150
I. Дисплазия трехстворчатого клапана, недостаточность трехствор-
чатого клапана.......................................150
II. Надклапанный стеноз трехстворчатого клапана .... 151
III. Двойное устье трехстворчатого клапана............152
Аномалия £)бштейиа.........................................152
Гипоплазия миокарда правого желудочка. Аномалия Уля .... 155
Аортальный стеноз..........................................157
I. Стеноз аортального клапана........................157
II. ’ Подклапанный аортальный стеноз .... 160
III. Надклапанный аортальный стеноз...................166
Врожденная аортальная недостаточность . . .... 168
Врожденный двустворчатый аортальный клапан........................169
Врожденный четырехстворчатый аортальный клапан . . 170
Аорто-левожелудочковый туннель.......................................171
Аорто-правожелудочковый туннель......................................172
Стенозы выходного тракта правого желудочка и легочной артерии . 172
I. Стеноз клапанов легочной артерии с интактной межжелудочко-
вой перегородкой...............................................173
II. Инфундибулярный стеноз легочной артерии с иитактиой меж-
желудочковой перегородкой......................................175
III. Постклапаиный стеноз ствола легочной артерии и его ветвей 176
IV. Стеноз выходного отдела правого желудочка вследствие ано-
малии мышц................................................179
V. Атрезия легочной артерии при интактной межжелудочковой
перегородке...............................................181
VI. Отсутствие 6-й дуги аорты.............. . 183
Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии .... 183
6
Открытый артериальный проток ..........................184
Агенезия артериального протока ..........................189
Внутриутробное закрытие протока.................................189
Коарктация аорты................................................189
Пороки системы дуги аорты.......................................195
I. Полная двойная дуга аорты (левая или правая верхняя ни-
сходящая аорта)..........................,..................196
II. Пороки развития левой дуги аорты (левая или правая верхняя
нисходящая аорта)...........................................197
III. Пороки развития правой дуги аорты (левая или правая верх-
няя нисходящая аорта).......................................199
IV. Аномалии длины, размера или непрерывности аорты . . . 201
V. Аномалии легочного ствола и артерий (6-я дуга аорты) . . 203
Общий артериальный ствол.......................................... 205
Аортопульмональное окно ........................................ 210
Аномальный дренаж легочных вен .................................213
I. Тотальный аномальный дренаж легочных вен.................213
II. Частичный аномальный дренаж легочных вей................220
III. Атрезия общей легочной вены............................224
IV. Лсвопредсердно-кардинальная вена........................225
Левое трехпредсердиос сердце (cor trlatriatum sinister) .... 226
I. и II. Дополнительная камера предсердия...................227
III. Субтотальное трехкамерное сердце.......................228
Стеноз отдельных легочных вен...................................230
I. Очаговый стеноз одной пли более легочных вен в месте соеди-
нения с предсердием.........................................230
II. Гипоплазия легочных вен с небольшим просветом . . . 231
III. Множественные стенозы в легочных венах.................231
Аномальный дренаж системных вен........................ . . 231
I. Добавочная левая верхняя полая вена (ЛВПВ) .... 232
II. Впадение правой верхней полой вены в левое предсердие . 235
III. Перерыв нижней полой вены (НПВ) с продолжением в непар-
ную веиу...................................................235
IV. Впадение нижией полой вены в левое предсердие . . . 236
V. Впадение верхней и нижней полых вен в левое предсердие . 237
VI. Смешанный системный и легочный аномальный дренаж . . 237
VII. Мелкие аномалии нижией полой вены......................237
Аномалии коронарного синуса .................................... 237
Сохранившиеся клапаны венозного синуса..........................238
1. Эмбриональные клапаны синуса............................238
11. Патологическое сохранение клапанов синуса .... 241
Единый (общий) желудочек........................................243
Левый желудочек с двойным входом................................247
Фиброэластоз эндокарда..........................................248
Эндомиокардиальный фиброэластоз (болезнь Дэвиса)................254
Врожденные аномалии коронарных сосудов..........................255
I. Аномалии коронарных сосудов. Отхождение всей системы коро-
нарных артерий от аорты....................................256
7
II. Аномалии коронарных сосудов. Отхождение одной илн обеих
коронарных артерий от ствола легочной артерии .... 258
111. Аномалии коронарных сосудов. Аномальные связи коронарной
системы.................................................260
Аномалии коронарных артерий при некоторых пороках сердца . . 263
Врожденные аневризмы синусов Вальсальвы......................263
Врожденный дефект перикарда..................................266
Врожденный дивертикул сердца.................................267
Дивертикул, аневризма и идиопатическое расширение предсердий . 269
Юкстапозиция предсердных ушек................................271
Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки . . 272
Идиопатическое расширение легочной артерии...................273
Список литературы............................................275
Предметный указатель.........................................308
ПРЕДИСЛОВИЕ
История развития патологической анатомии в Венском уни-
верситете тесно связана с развитием теории врожденных поро-
ков сердца. От первых ранних описаний отдельных случаев и
последующих попыток клинической корреляции, знаменовавших
начальный период, был сделан дальнейший шаг классической
работой Рокитанского «Дефекты сердечных перегородок»
(1874). Eisenmenger (1897, 1898), рассматривая феномен так
называемого «смещения аорты», поднял вопрос, не потерявший
своей актуальности и по сей день. Филогенетическая теория
Spitzer (1933) заложила основы современных знаний о строе-
нии сердца у позвоночных и по-новому осветила вопрос о про-
исхождении пороков. Pernkopf и Wirtinger (1933), опираясь на
эмбриологические основы развития сердца, создали онтогене-
тическую теорию, объясняющую возникновение пороков. В по-
следнее время более чем 150-летняя традиция Венской анато-
мической и патологоанатомической школы в области углублен-
ных исследований врожденных пороков сердца получила даль-
нейшее развитие (Bankl, 1971).
В настоящее время изучение врожденных пороков сердца
и крупных сосудов более чем когда-либо требует надежной
патологоанатомической основы. Это тем более необходимо, что
тонкие и сложные методы диагностики и хирургического лече-
ния в современной медицине требуют анализа даже редких
вариантов или сложных комбинированных пороков.
Настоящая книга является введением в патологию врож-
денных пороков сердца, а также может служить практическим
руководством в диагностике. Она содержит морфологический
обзор многих типов пороков сердца, детальное описание их
анатомических критериев, краткие сведения об эмбриогенезе
некоторых вариантов пороков. Описание каждого типа порока
дополняется данными по его естественному течению.
В части I, общей, дается описание эмбриологии сердечно-
сосудистой системы в норме и при отдельных пороках сердца.
В части II — отдельные пороки—каждая глава посвящена
отдельным порокам сердца и магистральных сосудов, имею-
щим практическое значение, в соответствии с анатомической
классификацией.
Материал каждой главы излагается в следующем порядке:
определение и классификация подтипов;
частота и распределение по полу;
эмбриология;
патологическая анатомия отдельных типов пороков;
гемодинамика;
продолжительность жизни и причины смерти.
Э
Материал, представленный в настоящей книге, включает
результаты патологоанатомического анализа 1000 случаев
врожденных пороков сердца и крупных сосудов, а также сум-
мированные литературные данные. Особой честью для меня
была возможность использовать работы Н. Taussig, R. Е. В.
Hudson, М. Lev, J. Е. Edwards, J. К. Perloff, R. Van Praagh.
Настоящая работа не могла бы быть завершена без по-
стоянного совета и внимания со стороны моего наставника по
кардиологии профессора д-ра L. Kucsko. Я выражаю особую
признательность профессору д-ру J. Н. Holzner, который своим
постоянным интересом к этой книге помог мне ее закончить.
Наконец, я приношу сердечную благодарность художнику
М. Cech за выполнение им рисунков и г-же G. Raidl за ее боль-
шой труд, вложенный в подготовку этой рукописи.
Вена, 1977 Ганс Банкл
ЧАСТЬ I. ОБЩАЯ
РАЗВИТИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
Приводимое ниже описание развития сердца и магистраль-
ных кровеносных сосудов основано на результатах исследова-
ний эмбриологии сердечно-сосудистой системы человека, про-
веденных следующими авторами: His (1885), Tandler (1911),
Waterston (1918), Davis (1927), Pernkopf, Wirtinger (1933), Kra-
mer (1942), Streeter (1942, 1945, 1948, 1951), Auer (1948), Li-
cata (1954), Los (1958, 1960, 1970, 1971), De Vries, Saunders
(1962), R. Van Praagh (1964), Boyd (1965), Langman, Van Mie-
rop (1968), Netter, Van Mierop (1969), Asami (1969, 1972),
De Haan (1970), Sissman (1970), O’Rahilly (1971), Tuchmann-
Duplessis, Haegel (1972), Chuaqui, Bersch (1972).
ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
С морфологической точки зрения, развитие сердца пред-
ставляется в двух аспектах: развитие путей кровообращения и
конструкция и дифференциация структурных элементов вплоть
до их окончательной формы. Эти два процесса тесно взаимо-
связаны, потому что на каждой стадии форма развивающегося
сердца определяет направление кровотока, а это в свою очередь
оказывает влияние на рост и структурное развитие сердца.
Формирование структурных элементов сердца основано на
совокупности и синтезе трех отдельных процессов [163, 169]:
росте, дифференциации и морфогенезе. Рост, митотическая ак-
тивность и деление клеток обусловливают увеличение органа
в размере. Дифференциация ведет к появлению новых харак-
теристик клеток и, следовательно, к новым функциональным и
структурным свойствам. Наконец, под морфогенезом понимают
общий результат перемещения клеток, их объединение в тка-
невые сочетания и изменения в конфигурации. Все эти процессы
связаны между собой вследствие четкой соразмерности и гар-
монического сочетания. В этой связи очень важно ясно пред-
ставлять, что организация сердечных структур в пространстве,
т. е. топогенез, является результатом различных видов роста,
различных величин и направлений клеточного деления отдель-
ных компонентов.
Если локализованная вспышка митотической активности
происходит слишком рано или слишком поздно, если какая-
либо группа клеток избирательно соединяется с клетками од-
ного типа вместо клеток другого типа, если слой клеток, вместо
11
того, чтобы выпячиваться кнаружи, выпячивается внутрь, то
вся система может быть нарушена и в результате возникнет
аномальный орган, или врожденный дефект.
Для возникновения как нормальной, так п патологической
формы сердца решающими являются два основных генетических
принципа, излагаемые ниже.
1. Формирование перегородок.
Современная эмбриология признает два основных пути фор-
мирования перегородки в иолом органе [168, 502].
Экспансивный пространственный рост внутри сердечной
трубки по обеим сторонам нерастущего сегмента приводит к
пассивному возникновению и инвагинации разделительной пре-
грады. Такая перегородка никогда не сможет стать полной
разделительной стенкой, так как в ней всегда будет обнару-
живаться отверстие, которое должно закрываться вторично тка-
нями прилежащих структур. Такой механизм в сердце приводит
к различному развитию трабекулярных и нетрабекулярных
участков примитивных желудочков. В трабекулярных частях
происходит максимальное деление клеток субэпикардиалыю,
в результате чего рост направляется кнаружи В нетрабекуляр-
ных частях происходит обратное. Вначале такие пассивно воз-
никшие разделительные структуры поразительно топки срав-
нительно с их высотой, так как утолщение их происходит гораз-
до медленнее.
Второй путь образования перегородки состоит в локализо-
ванной пролиферации и увеличении массы с окончательным
слиянием противоположных выпячиваний в полом органе, как
это происходит при активном росте (мезенхимальных) эндо-
кардиальных подушек. Таким образом возникают первичные,
толстые, рыхлые разделительные стенки, позднее превращаю-
щиеся в тонкостенные перегородки.
Из семи перегородок, сформировавшихся в процессе раз-
вития сердца, три возникают пассивно вследствие экспансив-
ного роста окружающих структур (вторичная межпредсердная
перегородка, мышечная межжелудочковая перегородка и аор-
то-легочная перегородка), три формируются активно (проме-
жуточная перегородка атриовентрикулярного канала, перего-
родка луковицы сердца и перегородка артериального ствола)
и одна первичная межпредсердная перегородка начинается как
пассивная инвагинация и завершается активным ростом [388,
502].
2. Изгиб петель и так называемое закручивание отдельных
сегментов.
Формирование петель примитивной сердечной трубки про-
исходит не столько вследствие сужения перикар шального меш-
ка или гемодинамического давления, сколько потому, что одна
12
сторона сердечной трубки растет быстрее другой [168, 653].
Более высокая митотическая активность левых частей сердеч-
ной трубки и сегментарный дифференцированный рост способ-
ствуют образованию большого изгиба и составляют основной
механизм образования петли сердечной трубки.
Вращение отдельных сегментов сердца на определенных
стадиях развития является сложным процессом, о котором бу-
гст сказано позднее, при описании поворотов аорты и легочной
артерии.
Чтобы внести ясность в толкование часто применяемого тер-
мина «закручивание или поворот», следует указать, что под
этим подразумевается не фактическое движение в пространстве,
по изменение в относительном положении лежащих рядом сег-
ментов сердца, в соответствии с различием в их росте. Если
латеральный сегмент растет быстрее, чем противоположная об-
ласть. то изогнутый сегмент сердца вынужден сделать поворот
в сторону менее активного роста. Повороты и изменения по-
ложения не следует рассматривать как активную миграцию
сегментов сердца, ибо они вызваны не столько истинным за-
кручиванием, сколько более быстрым ростом прилежащих
структур [273, 274]. Поскольку не все части миоэпикарда рас-
тут одновременно, с одинаковой скоростью и одинаковой ин-
тенсивностью, существуют центры роста. Эти повороты служат
вторичным проявлением этого роста.
Сказанное особенно справедливо для стволовой части луко-
вицы сердца: выходной путь развивается как полый тяж [70],
который идет в проксимальной части луковицы фронтально,
в краниальной части более сагиттально и в дистальной части —
снова фронтально. Весь полый тяж не делает поворот на 180°;
как это было принято считать до сего времени [177], по ско-
рее уплощается в разной степени в разных местах (рис. 1.4).
Весь выходной тракт адаптируется in situ к процессам роста
окружающих его структур и в силу этого в разных местах за-
нимает иногда более фронтальное положение, а иногда более
сагиттальное. Различные уплощенные участки вливаются один
в другой без какого-либо очевидного сильного закручивания.
Действительно, такое закручивание вряд ли было бы возможно,
поскольку в результате его возникало бы напряжение в стенке,
которое должно было бы сглаживаться дополнительным ростом
в процессе дальнейшего развития. То же относится к вращению
перегородок. Перегородка луковицы не «вращается» под воз-
действием своего собственного роста, но в соответствии с вы-
сокой митотической активностью левой части луковицы сердца
[653, 672] адаптируется к ее развитию и смещению.
Из сказанного вытекает, что два основных генетических
принципа развития сердца — формирование перегородок и из-
гибы или повороты соответственно- осуществляются вслед-
ствие двух различных тенденций роста. Внешняя и внутренняя
13
1.1: IX—X, 20-22 i 1 день
1.2: XI, 24tl день 1.3: Xll, 26tl день
Рис. 1. Формирование сердечной петли (д-петлн). Медиальный сдвиг лукови-
цы артериального ствола на стадии XIV Схематическое изображение сердца
эмбриона человека: вентральный вид —1.2, 1.3 и 1.5; фронтальный срез —
1.1 и 1.4.
1 синус-предсердие
2 желудочек
2а примитивный
левый желудочек
3 луковица сердца
За примитивный
правый желудочек
Зб конус
4 артериальный ствол
структура организуется путем различных, хотя и предопреде-
ленных процессов пролиферации. Любое нарушение нормальных
условий роста ведет к возникновению аномалий. Противопо-
ложные тенденции роста ведут к образованию аномальных
структур, таких, например, как изгиб петли инверсивно на-
правленной влево, или смещение стволовой части луковицы
сердца, возникающее с противоположной стороны.
Прежде чем закончить этот общий морфогенетический об-
зор, следует рассмотреть вопрос о роли кровотока как форми-
рующего фактора в образовании формы сердца [55, 56, 84, 271,
272, 273, 598]. Точка зрения, что кровоток управляет форми-
рованием перегородок и что разделительные стенки развивают-
ся только как зависимые структуры между двумя потоками
крови в так называемых «зонах, свободных от латеральных
давлений», не находит подтверждения.
Bremer [85] описал сердце куриного эмбриона, которое по-
лучало кровь только из правого желточно-пупочного ствола,
т. е. существовало только одно направление кровотока и, не-
смотря на это, появились правильные спиральные валики лу-
ковицы сердца. Rychter и Lemez [611] выключали на одной
стороне желточные вены, вследствие чего возникал один нераз-
деленный кровоток, и все же наблюдали совершенно нормаль-
ное развитие обеих половин сердца и крупных артерий. Эти
14
результаты не согласуются с гипотезой о морфогенетической
важности двойного кровотока в эмбриональном сердце.
Мы знаем теперь, что кровоток оказывает гораздо меньшее
влияние на морфогенез, чем на развитие структур сердца, т. е.
на дифференциацию эндокарда и миокарда [524]. Мы признаем
также его значение для образования трабекул [70]. Форма
сердечной трубки определяет направление и положение крово-
токов, которые в свою очередь стимулируют дифференциацию
тех сегментов стенок желудочков, которые находятся под давле-
нием. Ход кровотока и формирование септальных валиков так-
же зависят от формы (сердца) и причинно не связаны друг с
другом.
Spitzer [667, 668, 669] установил три основные характери-
стики нормального развития сердца: развитие метамеров, раз-
витие антимеров и перекрестный обмен между большим и ма-
лым кругами кровообращения с параллельным направлением
кровотока. Исходя из предположения, что в филогенезе сердца
легочное дыхание и формирование перегородок сердца тесно
взаимосвязаны, он пришел к убеждению, что «развитие внеш-
него дыхания является причиной, формирование параллельного
и перекрестного кровообращения — целью, формирование пе-
регородки, повернутой на 180° в определенном месте сердца,—
способом механического осуществления этой задачи». Эта мысль
была принята Doerr [180] в качестве основного филогенетиче-
ского принципа.
В соответствии с филогенетической концепцией Spitzer мы
можем выделить три основных типа сердца [476]:
1) сердце, в котором этот филогенетический принцип нашел
полное отражение (нормальное сердце млекопитающих);
2) сердце, в котором указанный принцип полностью исклю-
чается и в котором легочное и общее кровообращение осущест-
вляются самостоятельно без какого-либо обмена (полная транс
позиция);
3) сердце, в котором этот основной принцип осуществляется
только частично и существует сообщение между двумя круга-
ми кровообращения (образование дефекта с возможным сбро-
сом крови).
Эта классификация дает общее понимание возможных ос-
новных типов формирования сердца человека.
РАННИЙ МОРФОГЕНЕЗ СЕРДЦА
Кровяные клетки и сердечно-сосудистая система развива-
ются из мезодермы. Они развиваются одновременно, начиная,
приблизительно с середины 3-й недели внутриутробной жизни.
Следует отметить, что первые элементы крови и сосудов по-
являются на внешней стороне эмбриона, в мезенхиме, покры-
вающей желточный мешок (желточные сосуды), и в мезенхиме
15
хориона и соединяющего стебля (пупочные сосуды). Однако
эта впеэмбриональпая сеть быстро смешивается с внутриэмб-
риональным кровообращением.
Эмбрион человека на предсомитной стадии (по Стритеру,
стадия VIII до IX, приблизительно 1,0—1,5 мм, приблизительно
18± 1 день) можно охарактеризовать как неравномерно упло-
щенную клеточную пластинку, в которой ясно прослеживаются
три зародышевых слоя и прекардиальный материал располо-
жен впереди в «крыльях» латеральной мезодермальной плас-
тинки. Латеральная мезодерма расщепляется и образует два
слоя соматическую и висцеральную мезодерму. Соматическая
мезодерма впоследствии утолщается и дает начало второму
поколению мезенхимальных клеток, являющихся предшествен-
никами мышц органа. С другой стороны, прекардиальная вис-
церальная мезодерма остается эпителиальной в течение всего
времени формирования сердечной трубки [445]. В это время
клетки слоя висцеральной мезодермы пролиферируют в так на-
зываемые ангиогенетические скопления клеток.
Продолжение кардиогенеза зависит от комплекса четырех
типов морфогенетических перемещений, происходящих одно-
временно [170]: 1) перемещения энтодермы с образованием
складок и созданием полулунного кармана переднего входного
отверстия кишки и ранней полой передней части пищевари-
тельного тракта; 2) формирование внутриэмбрионального це-
лома, частью которого является перикардиальная полость;
3) быстрая переднемедиальная миграция висцеральной прекар-
диальной мезенхимы; 4) вентральная миграция клеток из вис-
церальной мезенхимы для образования ангиогенетических
скоплений клеток.
После миграции из примитивных полосок к глоточной пе-
репонке ангиогенетический слой клеток соединяется со своей
парой на противоположной стороне и образует подковообраз-
ный зачаток сердца.
На следующей стадии развития (стадия IX, приблизительно
1,5—2 мм; приблизительно 20±1 день) ангиогенетические скоп-
ления клеток быстро увеличиваются в числе и размере, приоб-
ретают просвет, соединяются и образуют сплетение сосудов.
Из этого сплетения, которое, очевидно, также будет иметь под-
ковообразную форму, развиваются две эндокардиальные трубки
(рис. 1.1, 2.1, 2.2). Латеральные части сплетения упрощаются
посредством слияния в единые эндотелиальные трубки; цент-
ральная часть сплетения сохраняет свое сетчатое строение.
Кроме этого сплетения, по обе стороны параллельно появляют-
ся другие ангиогенетические скопления клеток, приобретающие
просвет и образующие пару продольных сосудов — так называ-
емые дорсальные аорты (рис. 2.1, 2.2). Эти сосуды связываются
с дорсокраниальной стороной эндотелиальных сердечных тру-
бок, образуя, таким образрм* артериальный полюс развиваю-
2.3. Стадия X (ранняя), прибл. 21 день 2.4: Стадия X (поздняя), прибл. 22 дня
Рис. 2. Схематическое изображение поперечных срезов эмбриона на различных стадиях развития.
Показано формирование единой сердечной трубки из парных зачатков (по нескольким источни-
кам).
2—253
щегося сердца. Каудальные концы латеральных эндотелиаль-
ных сер ц'чных трубок контактируют с сосудами, возникающими
в мезенхиме желточного мешка (желточными венами), и несколь-
ко позднее—с развивающимися пупочными венами. Таким обра-
зом образуется парный венозный полюс сердца. Когда появ-
ляется примитивная двусторонняя симметричная сердечно-со-
судистая система, процессы роста в других местах оказывают
глубокое влияние на относительное положение сердечной части
этой системы. Центральная нервная система растет в крани-
альном направлении и распространяется по кардиогенной об-
ласти и будущей перикардиальной полости. Во время этого
роста быстро расширяющийся мозг проталкивает вперед про-
хордальную пластинку (будущую ротоглоточную перепонку)
и центральную часть кардиогенной пластинки. Это приводит
к повороту ротоглоточной перепонки и кардиогенной пластинки,
включая перикардиальную часть полости целома, вдоль попе-
речной оси приблизительно на 180°. Следовательно, централь-
ная часть кардиогенной пластинки и перикардиальная полость,
первоначально расположенные крапиально от ротоглоточной
перепонки, располагаются теперь вентрально и каудально от
этих структур.
Как следствие этого процесса роста дорсальные аорты, вы-
ходящие уже из краниальной части эндокардиальных трубок,
описывают дугу вдоль каждой стороны краниального конца
передней части кишечной трубки. Таким образом, появляется
первая пира дуг аорты.
Одновременно первоначально плоский эмбриональный щит
изгибается в переднезаднем (краниокаудалыюм) и поперечном
направлениях. Его дорсальная (эктодермальная) поверхность
становится все более выпуклой, а вентральная (эндодермаль-
ная) поверхность — все более вогнутой. В результате образо-
вания таких складок две латеральные эндокардиальные (эндо-
телиальные) сердечные трубки сближаются (рис. 2.2, 2.3). Сет-
чатая медианная часть первоначальной подковы, все еще раз-
деляющей левую и правую половины трубки, постепенно исче-
зает, что приводит к слиянию сердечных трубок в краниокау-
дальном направлении.
Следует указать, что у человека существует плексиморфпая
фаза развития эндокарда с анастомозом между правым и ле-
вым сосудистыми сплетениями [524]. Allen (1962—1963) не
только подтверждает этот факт, но полагает, «что луковично-
желудочковая часть сердца возникает скорее in situ вследствие
образования мезодермальной перемычки в передней части эмб-
рионального диска, а не вследствие слияния парных зачатков».
Несмотря на расплывчатость наших знаний об этом периоде
морфогенеза, известен все же тот факт, что на стадии X (2—
2,5 мм; 22± 1 день) формируется единая эндокардиальная трубка
(рис. 2.4).
18
Развивающаяся сердечная трубка, расположенная в висце-
ральной мезодермальной ткани, постепенно все более выпячи-
вается в перикардиальную полость. Эта инвагинация продол-
жается до тех нор, пока сердечная трубка с выстилающим ее
слоем не ляжет полностью внутри перикардиальной полости.
Трубка остается временно прикрепленной к дорсальной стороне
перикардиальной полости складкой мезодермальной ткани —
дорсальным мезокардом. Вентральный мезокард никогда не
образуется.
Развивающийся миокард переходит в висцеральную мезо-
1ерму через посредство дорсального мезокарда. Опыты с ра-
щоактпвиыми изотопами ясно показали [600, 672], что висце-
ральная мезодерма продолжает мигрировать медиально, про-
\<> 1я через дорсальный мезокард, и становится частью дефини-
тивного миокарда. Это происходит как на правой, так и на
левой стороне. И висцеральная мезодерма, и развивающийся
миокард являются истинными эпителиями с отчетливо выра-
женными апикальной и базальной поверхностями. Апикальная
поверхность свободна, но базальная контактирует с внеклеточ-
ной матрицей. Эта внеклеточная матрица собственно сердца
называется сердечным гелем. Она лежит в виде эластического
полуплотного материала между относительно толстым разви-
вающимся эпимнокардом и тонким эндокардом.
Сердечный гель переходит в матрицу, лежащую между вис-
церальной мезодермой, мигрирующей внутрь, и энтодермой вен-
гралыюй передней части кишки [448] (о гистогенезе эмбрио-
нального миокарда и образовании эпикарда см.: Manasek, 1968,
1969, 1970).
Мезодермальная ткань, окружающая эндокардиальную (эн-
дотелиальную) сердечную трубку, дифференцируется на три
слоя (рис. 2.4):
1) эндокард (эндотелиальная выстилка);
2) миоэпикард, состоящий из плотно расположенных мне-
лобластов и слоя плоских мезотелиальных клеток;
3) основное аморфное вещество, богатое мукопротеином и
мукополисахаридами, которое лежит между эндотелием и мио-
эпикардом сердечной трубки в ее луковично-желудочковом от-
деле. Клетки прилежащих слоев входят в это основное вещество
и образуют рыхлый ретикулум из звездообразных разветвляю-
щихся клеток [540], который называется студенистым ретику-
лумом, или сердечным гелем [158]. Однако это проникновение
клеток происходит только на стадии XIII (4,0—5,0 мм; 28±1
день).
Эти скопления мезенхимальных клеток быстро увеличива-
ются и вскоре заставляют эндокард, под которым они лежат,
выпячиваться в просвет сердца. Такие внутренние выбухания
независимо от места их появления в сердце называются эндо-
кардиальными подушками.
2'
19
Время между первым появлением впутриэмбриональпых со-
судов и формированием сердечной трубки составляет около
4 дней. К этому времени сердце начинает сокращаться.
ФОРМИРОВАНИЕ СЕРДЕЧНОЙ ПЕТЛИ
Термин «образование петли» относится к общим изменениям
в морфологии развивающегося сердца, когда оно приобретает
характерную извитую конфигурацию.
До недавних пор считалось, что примитивное сердце пред-
ставляет собой прямую сердечную трубку, в которой затем на-
чиналось образование изгибов и петель. Это неверно, потому
что ни на одной стадии развития нельзя увидеть прямой сер-
дечной трубки [524]. Сердце являет собой первую эмбриональ-
ную структуру, которая обнаруживает отчетливое отклонение
от двусторонней симметрии [672].
Даже на стадии парного сплетения имеются не только из-
вилины на поверхности миоэпикардиальной области, которые
указывают на будущую метамерную организацию, но их рас-
положение уже асимметрично (см. рис. 1.1), что указывает на
уже начавшееся образование изгибов и петель. Сразу же после
слияния сердечных трубок образуется выпячивание на правой
стороне будущей луковицы желудочка и ямка для впадения
пупочно-брыжеечных вен [169, 674].
Классическая концепция о том, что причины образования
изгибов и петель лежат в быстром росте трубки внутри более
медленно расширяющейся перикардиальной полости [534], дол-
жна быть оставлена. Правильное развитие изгиба с характер-
ным отклонением вправо [168, 672] обусловлено отнюдь не
общим увеличением в длину, а наличием различных центров
роста в различных местах сердечной трубки. Области сердечной
трубки с энергичной активностью роста требуют больше прост-
ранства для их увеличения в объеме и поэтому тяготеют к
более длинной внешней дуге развивающейся кривизны, т. е. в
сторону большего изгиба. И, наоборот, медленно растущие
участки будут находиться на меньшем изгибе [653, 672].
Сердечная трубка сама по себе обладает способностью из-
гибаться, но для нормального морфогенеза необходимыми фак-
торами являются перикардиальная полость и ретрокардиальная
ткань (энтодерма передней части кишечной трубки). Различие
между потенциалами развития правой и левой сердечных за-
кладок не является единственной причиной нормального изгиба
сердца; влияние, оказываемое на зачаток сердца соседними
структурами и различие между морфогенетическими переме-
щениями на двух сторонах тела также являются важными фак-
торами, способствующими изгибу сердечной петли вправо
[523].
Вследствие того, что луковично-желудочковая петля направ-
лена вправо и фронтально, на левой окружности возникает
20
складка луковично-желудочковой борозды (рис: 1.2), которой
изнутри соответствует шпорообразный луковично-желудочковый
выступ, помещающийся между луковицей сердца и желудочком
(рис. 1.4). Дальнейшим следствием этого изгиба, образующего
петлю, является перемещение ткани в проксимальной части
луковицы сердца таким образом, что предполагаемая точка
фиксации на левой окружности смещается фронтально (так на-
зываемый поворот луковицы).
Направленная вправо петля является основой для правиль-
ной ориентации сторон и называется д-(dextro)-петлей [738];
она отклоняет примитивный правый желудочек вправо и 'кпе-
реди от левого. Хотя, как правило, в большинстве случаев серд-
це изгибается вправо (д-петля), иногда спонтанно возникает
изгиб влево (л-петля). В такой петле можно различить два
колена: декстро-вентральное, образованное луковицей и сини-
стровентралыюе, возникшее из примитивного желудочка. Таким
образом, метамерная организация сердца становится особенно
отчетливой (рис. 1.3).
Синоатриальная часть разобщается с желудочком в кранио-
каудальном направлении посредством предсердно-желудочко-
вой борозды, а желудочек отделяется от луковично-стволового
отдела луковично-желудочковой бороздой. Предсердно-желудоч-
ковое отверстие остается относительно узким и называется ат-
риовентрикулярным (АВ) каналом. Он обеспечивает сообщение
между левой половиной общего предсердия (примитивного ле-
вого предсердия) и желудочком. На месте самого широкого
изгиба в выпуклости петли, как раз напротив луковично-желу-
дочковой борозды эндотелиальная трубка также несколько
сужается. Этот узкий проход между желудочком и луковицей
сердца образует первичное межжелудочковое отверстие.
В течение 4-й недели развития (стадия XII, 3—4 мм.
26± 1 день) начинается образование трабекул раздельно в обо-
их коленах луковично-желудочковой петли. Оно происходит в
двух хорошо определяемых областях — в проксимальной части
луковицы сердца и в области примитивного желудочка, разде-
ляемых нетрабекулярной областью, соответствующей первич-
ному межжелудочковому отверстию. Трабекулярные сегменты
обозначают возникновение двух желудочков, которые на этой
стадии все еще расположены один позади другого. Теперь ста-
новится очевидным различие в активности роста трабекулярных
и нетрабекулярных сегментов сердечной стенки. Направленный
кнаружи рост и как следствие — выгибание желудочков по обе
стороны первичного межжелудочкового отверстия ведет к пас-
сивному образованию межжелудочковой перегородки (рис. 1.4).
Верхний вогнутый край перегородки остается неподвижным.
Он образует переднюю, каудальную и заднюю границы меж-
желудочкового отверстия, ограничивание которого завершает
луковично-желудочковая шпора.
21
Поскольку расширение отверстия происходит гораздо мед-
леннее центробежного роста желудочков, создается неправиль-
ное впечатление, что разделительная перегородка, вырастает
из верхушки сердца.
Образование трабекул в развивающейся области правого
желудочка начинается в задней части луковицы сердца. Экс-
пансивный рост этой области ведет к смещению влево и меди-
ально луковицы сердца, которая до этого момента лежала
справа.
Этот активный сдвиг луковицы сердца к центру (рис. 1.2,
1.5) по необходимости сопровождается соответствующим сме-
щением прилегающего артериального ствола. Энергичный рост
предсердий по обеим сторонам лежащего между ними ствола
способствует такому перемещению [502]. Благодаря этому
смещению луковицы сердца и ствола влево, правый желудочек
оказывается впереди левого. Тесному сближению двух колен
сердечной петли все еще препятствует инвагинация луковично-
желудочковой шпоры.
К концу формирования петли сердечная трубка скручивает-
ся таким образом, что образует несколько сегментов (метаме-
ров) (рис. 1.3, 1.4).
Проксимальный сегмент сердечной трубки (начиная с ве-
нозного конца) является предсердным синусом с атриовентри-
кулярным каналом. Он ориентирован в заднепереднем направ-
лении. Следующий сегмент, примитивный левый желудочек,
расположен там, где сердечная трубка поворачивает вправо.
На ранних стадиях развития он представляет собой трабеку-
лярную область и включает в себя только большую кривизну
правого изгиба. Меньшая кривизна, лежащая напротив разви-
вающегося левого желудочка, сглажена и остается частью пер-
вичной сердечной трубки. После этого поворота на 90° вправо
сердечная трубка становится поперечным коленом или межже-
лудочковым отверстием. Вслед за этим сердечная трубка де-
лает цефальный поворот на 90°. Трабекулярная область, за-
хватывающая только правую стенку этого восходящего колена,
называется примитивным правым желудочком. Левая стенка
этого сегмента остается сглаженной. Следующий сегмент сер-
дечной трубки поворачивается медиально и образует конус.
Затем сердечная трубка делает поворот на 90° в направлении
к спине эмбриона и образует терминальный сегмент, трункус,
или аортальный мешок.
Термин «бульботрункус» («конусотрункус») является соби-
рательным и обозначает конус и артериальный ствол.
Примитивный правый желудочек дистально переходит в конус.
Границей между этими двумя сегментами служит луковичное
отверстие (ostium bulbi) или конусовентрикулярное соединение.
Справа луковичное отверстие является переходом от трабеку-
лярной желудочковой области к гладкой конусной области.
22
3.1. Ill, 2811 день
Верхняя
АВ. подушка
3.2: XIV, 29 ±1 день 3.3. XVI, 331 1 день
Правый и левый
бугорки АВ
подушен
Луновично-
желудочновый
изгиб Луковично- АВ канал
Первичное . желудочковая Межжелудочковая Латеральные АВ
межжелудочковое Нижняя бороздка перегородка подушки
отверстие АВ подушка
Рис. 3. Фронтальные срезы сердца эмбриона на разных стадиях развития, по-
казывающие первичное межжелудочковое отверстие и развитие атриовентри-
кулярных подушек. Медиальный сдвиг луковицы артериального ствола на
стадии XIV (модифицировано по Langman и Van Mierop, 1968) |[388].
Слева луковичное отверстие является нижним краем луковично-
желудочкового выступа.
На стадии XIV (5—7 мм, 29± 1 день) бульботрункус сдви-
гается влево (рис. 3.1, 3.2) и цефально надвигается на межже-
лудочковое отверстие. Этот очень важный процесс обеспечивает
доступ к левому желудочку через конус. Артериальный ствол,
следующий за конусом, ложится среднесагиттально в углубле-
нии между верхней частью правого и левого примитивных пред-
сердий.
В общей сложности описанные выше изменения приводят к
образованию внешней формы сердца, которая в основном оста-
ется неизменной во взрослом организме (табл. 1).
Таблица 1. Сегментарное (метамерное) формирование
эмбрионального сердца
Сегмент (метамер) Дефинитивная часть
Синус — предсердие Желудочек Луковица сердца Артериальный ствол Артериальный мешок Правое и левое предсердия Левый желудочек (примитив- ный) Правый желудочек (примитив- ный) Конус Аорта и легочная артерия
РАЗВИТИЕ ВЕНОЗНОГО СИНУСА
Венозный синус представляет собой тонкостенную камеру,
в которую вливаются крупные вены перед тем, как войти в
сердце в его каудальной части. На стадии XII (3—4 мм,
26±1 день) он состоит из маленькой поперечной части и пра-
23
вого и левого рогов синуса (рис. 4 и 13). В каждый рог впадает
по три крупных вены [723].
1. Желточная, или пупочно-брыжеечная вена (рис. 4.1, 13.1),
впадает в основании синуса наиболее медиально, на мосте сое-
динения рога синуса и поперечной части.
Желточные вены, связанные , с пищеварительной трубкой,
составляют сеть анастомозов вокруг двенадцатиперстной киш-
ки. Пролиферация энтодермальнь1х тяжей, образующих примор-
диальные фрагменты печени, создает из желточных вен сосу-
дистый лабиринт — печеночные синусоиды. С исчезновением
желточного мешка желточные вены почти полностью регресси-
руют и сохраняются только их брыжеечные ветви.
Каудально к печени сеть желточных вен сливается в единый
ствол — воротную вену. Краниально от печени желточные вены
открываются в венозный синус. С исчезновением левого рога
синуса правый желточный ствол образует анастомоз с нижней
полой веной и становится ее терминальным сегментом.
2. Пупочная вена (рис. 4.1, 13.1) входит в рог синуса лате-
рально от желточной вены.
Пупочные (аллантоидные) вены также дробятся по мере
развития печени. Их проксимальная часть исчезает и. наконец,
правая пупочная вена исчезает полностью. Только левая пу-
почная вена продолжает собирать кровь, поступающую из пла-
центы в печень. Устанавливается шунт между левой пупочной
и нижней полой венами. Это венозный проток, ductus venosus.
Как венозный проток, так и левая пупочная вена облитерируют-
ся после рождения.
4.1: XIV, 2911 день
4 2 XVIII, 35±1 день
4.3 лрибл 12 недель
Общая кардинальная вена
Маршалла
Рис. 4. Развитие венозного синуса и крупных вен у венозного полюса сердца.
Дорсальный вид каждого рисунка дополняется схематическим поперечным
срезом (составлено по нескольким источникам).
24
3. Общая кардинальная вена, в которую впадают передняя
(верхняя) и задняя (нижняя) кардинальные вены (рис. 4.1,
13.1) достигают рога синуса сверху.
Системная венозная сеть, несущая всю внутриэмбриональ-
ную кровь и образованная передней и задней кардинальными
венами, достигает венозного синуса через общие кардинальные
вены.
Вначале синус не очень четко отграничен от предсердия;
между ними существует широкое центрально расположенное
сообщение (рис. 4.1). Это сообщение — синоатриальное отвер-
стие — вначале ориентировано поперечно. Однако вскоре от-
верстие становится вертикальным, сужается и сдвигается впра-
во, вследствие развития глубокой складки — синоатриальной
складки (рис. 4.2), которая "отделяет левую часть венозного
синуса от левой стороны предсердия (стадия XIII, 4,0—5,0 мм,
28± 1 день). Благодаря развитию анастомозных каналов между
правой и левой системными венами и предпочтительному току
крови вправо, правый рог синуса и проксимальные кардинальная
и желточная вены приобретают важное значение, тогда как их
левые двойники сильно уменьшаются в размере (см. рис. 4.2).
В то же время правый рог синуса принимает более вертикаль-
ное положение и сообщение между венозным синусом и пред-
сердием ограничивается теперь этим рогом. С облитерацией
левой пупочной вены на стадии 5 мм и левой желточной вены
на стадии 7 мм и окончательной облитерацией левой общей кар-
диальной вены на стадии 60 мм дистальная часть левого рога
синуса сохраняется как косая вена Маршалла, а проксимальная
часть рога и поперечная часть становятся коронарным синусом
(рис. 4.3).
В результате облитерации вен на левой стороне, правый рог
синуса и вены значительно увеличиваются в размере. Затем
правый рог как единственное сообщение между первоначаль-
ным венозным синусом и предсердием постепенно внедряется
в правое предсердие. Между отверстиями левого рога синуса
(впоследствии коронарного синуса) и правой желточной веной
(впоследствии нижней полой веной) формируется субэндокар-
диальный мезенхимальный гребень — перегородка венозного си-
нуса (septum sinus venosi) (рис. 4.3). Рост этой перегородки
идет в направлении к клапану правого синуса.
На правой стороне сердечная стенка образует складку на
синоатриальном соединении; то же происходит на левой стороне,
но в меньшей степени. На стадии XII (3—4 мм, 26± 1 день) та-
кое удвоение уже существует и образует клапан правого синуса.
Другая маленькая складка, клапан левого синуса, появляется
позднее на левой стороне синоатриального соединения, так что
на стадии XIII—XIV (4—7 мм, 28—29+1 день) вертикально
расположенное, щелевидное синоатриальное отверстие имеет с
каждой стороны клапаноподобную структуру (рис. 5.1).
25
Выше заслонки клапаны синуса соединяются друг с другом
и образуют единую складку — ложную перегородку (septum
spuriiim) (рис. 5.1).
Евстахиев и тебезиев клапаны формируются из клапана
правого синуса, когда перегородка венозного синуса дорастает
до пего и разделяет его на дорсокраниальную евстахиеву за-
слонку нижней полой вены и вентрально расположенную та-
безиеву заслонку коронарного синуса. Положение венозного
синуса в этом месте отмечено во взрослом сердце синусной по-
лоской, т. е. тодоровым сухожилием. Вначале появляется ма-
ленькая щель между левым клапаном синуса и предсердной
перегородкой — spatium interseptovalvulare — которая исчезает,
как только клапан левого синуса достигает межпредсердной
перегородки и сливается с пей. Рудиментарные остатки клапана
левого синуса иногда обнаруживаются на заднем нижнем крае
овальной ямки в виде маленьких сетевидных трабекулярных
структур [40, 41].
РАЗВИТИЕ ПРЕДСЕРДИЯ, МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
И ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
Формирование различных внутренних структур сердца и
особенно перегородок происходит более или менее одновремен-
но. Однако для целей описания необходимо рассмотреть разви-
тие каждой из них отдельно. Ввиду сложности процесса разви-
тия всей структуры некоторые повторения будут неизбежны.
Предсердная часть сердечной трубки, представляющая собой
вначале парную структуру, расположенную вне перикардиаль-
ной полости в поперечной перегородке, образует общее пред-
сердие вследствие слияния правой и левой сторон. При этом
слиянии предсердие внедряется в перикардиальную полость и
сдвигается в дорсокраниальном направлении. В результате это
предсердно-желудочковое соединение займет более краниальное
положение.
Предсердие увеличивается в поперечном направлении и его
правый и левый концы все отчетливее вырастают по обе сто-
роны артериального ствола. При дальнейшем развитии эти вы-
росты предсердия становятся соответственно правым и левым
придатками — предсердными ушками.
В результате роста предсердия по обе стороны артериаль-
ного ствола, в верхней части общего предсердия образуется
вдавление. При дальнейшем углублении этого вдавления в
просвете предсердия появляется серповидный гребень. Это пер-
вая пассивно образовавшаяся часть первичной перегородки
(по Стритеру стадия XIII, 4—5 мм, 28±1 день) (рис. 5.1, 6.1).
Оба колена гребня простираются в направлении эндокардиаль-
ных подушек, образовавшихся в атриовентрикулярном канале
и отверстие между правым и левым примитивными предсердия-
27
межжелудочкового
отверстия
Рис. 6. Схематическое изображение сердца эмбриона на фронтальных срезах,
показывающее межпредсердную перегородку, межжелудочковую перегородку
и атриовентрикулярные подушки на разных стадиях развития. Виден изгиб
слившихся атриовентрикулярных подушек, первичное и вторичное межжелу-
дочковые отверстия.
ми является первичным отверстием — ostium primuin, или суб-
септальным отверстием (рис. 6.1). Эндокардиальное утолщение
вдоль свободного края первичной перегородки соединяется с
обеими эндокардиальными подушками атриовентрикулярного
канала. Пролиферация этой ткани ведет к постепенному за-
крытию первичного отверстия с одновременным (возможно по-
следующим) [27] слиянием эндокардиальных подушек. Этот
процесс завершается на стадии XVII (11,0—14,0 мм, 35±1 день).
Однако до того, как отверстие окончательно закроется, по-
являются перфорации в краниальной части первичной перего-
родки (стадия XV, 7,0—8,0 мм, 31 ±1 день). Эти перфорации
быстро сливаются и образуют вторичное отверстие (рис. 5.2,
6.2), обеспечивая, таким образом, свободное сообщение между
правым и левым примитивными предсердиями.
Следующим шагом в развитии является образование вто-
ричной перегородки (стадия XVI—XVII, 8—14 мм, 33—35±1
день) (рис. 5.2, 6.2). В этом процессе внедрение правого синуса
рога в правое предсердие и общей легочной вены (см. с. 30)
23
в левое предсердие играет важную роль. Пространство между
ложной перегородкой и первичной перегородкой называется
интерсептовальвулярным пространством (рис. 6.1). Когда про-
свет правого предсердия расширяется в результате внедрения
рога синуса, верх интерсептовальвулярного пространства об-
разует складку и появляется новая перегородка, вторичная
перегородка. Эта перегородка никогда не образует полной раз-
делительной стенки в предсердной полости и ее вогнутый сво-
бодный край направлен книзу и кзади, в направлении к устью
нижней полой вены. Свободный край этой новой перегородки
не выходит далеко за уровень нижнего края вторичного отвер-
стия. При дальнейшем развитии левый клапан синуса и ложная
перегородка сближаются и сливаются с правой стороной вто-
ричной перегородки, таким образом усиливая и удлиняя ее.
Все еще остается неясным, является ли формирование вто-
ричной перегородки только пассивным образованием складки
[388, 502] или активным процессом роста.
Вторичная перегородка закрывает вторичное отверстие, но
остается незавершенной. Как уже говорилось, вторичное отвер-
стие является перфорацией в верхней части первичной перего-
родки. Следовательно, нижняя интактная часть этой перего-
родки расположена напротив щели, ограничиваемой вогнутым
свободным краем вторичной перегородки; она сохранится в виде
тонкого лоскута, который выпячивается в левое предсердие,
образуя клапан овального отверстия, foramen ovale. То, что
остается от верхней части первичной перегородки, сливается с
левой стороной вторичной перегородки.
Проход в межпредсердной перегородке непосредственно на
пути кровотока из нижней полой вены имеет овальную форму
и называется овальным отверстием foramen ovale (рис. 6.4).
Результатом развития овального отверстия является не
только установление одностороннего прохода для крови из пра-
вого в левое предсердие. Ориентация свободного края вторич-
ной перегородки такова, что он нависает над устьем нижней
полой вены, которая становится дефинитивным каналом, соби-
рающим кровь из нижней части тела и из пупочной вены. Как
следствие кровь из нижней полой вены, насыщенная высоким
содержанием кислорода, частично может, как это и происходит,
обойти правое предсердие и непосредственно войти в простран-
ство между свободными краем вторичной перегородки и кла-
паном овального отверстия. По этой именно причине свободный
край перегородки иногда называют разделяющим гребнем
crista dividens, поскольку он разделяет поток крови в нижней
полой вене на два. один из которых проходит непосредственно
через овальное отверстие в левое предсердие, а другой прямо
в правое предсердие.
После рождения, когда начинается легочное кровообращение
и давление в левом предсердии увеличивается, верхний край
29
первичной перегородки прижимается к вторичной перегородке,
облитерируя таким образом овальное отверстие и закрывая
межпредсердную перегородку. Почти в 25% случаев слияние
первичной и вторичной перегородок является неполным и меж-
ду двумя предсердиями остается узкая овальная щель. Такое
состояние известно как открытое овальное окно.
Увеличение примитивного правого предсердия вследствие
внедрения в него правого рога синуса сопровождается также
значительным расширением примитивного левого предсердия.
Единая общая легочная вена (см. рис. 5.1, 6.1) развивается
как эндотелиальный вырост из дорсальной стенки все еще не
разделенного примитивного предсердия (по Стритеру стадия
XIII, 4,0—5,0 мм, 28±1 дней). Эта общая легочная вена про-
никает на короткое расстояние в мезенхиму ранних легочных
зачатков. Здесь вена соединяется со сплетением зачатков лег-
ких, которое ранее опорожнялось в венозный синус, как непо-
средственно, так и через кардиальные вены. Многие аномалии
легочного венозного оттока можно легко объяснить сохранени-
ем некоторых из этих примитивных связей.
Позднее (на стадии XVII—XIX, 11—21 мм, 35—39±1 дней)
терминальная часть первоначально единой легочной вены рас-
ширяется и абсорбируется дорсальной стенкой левого предсер-
дия. В этом процессе первичный правый и левый притоки этой
вены идут до соединения с двумя главными притоками. В ре-
зультате в дорсальной стенке левого предсердия имеется в нор-
ме четыре отдельные отверстия для легочных вен; два правых
и два левых (рис. 5.2, 6.3). Теперь легочная вена лежит рядом
и слева от первичной перегородки. С формированием легочной
вены начинается нормальный путь оттока крови из легких к
левому предсердию. Внутрилегочная часть висцерального ве-
нозного сплетения окончательно теряет связи с системными ве-
нами и кровь дренируется исключительно легочными венами.
На правой стороне правый рог синуса таким же образом
внедряется в правое предсердие, которое увеличивается главным
образом по вертикальному диаметру, т. е. возрастает расстоя-
ние между общей кардинальной веной (впоследствии верхней
полой веной) и нижней полой веной.
Верхняя полая вена (рис. 4.3) окончательно формируется
из правой общей кардинальной вены и проксимальной части
правой передней кардинальной вены.
Дефинитивная нижняя полая вена (рис. 4.4, 13.2) состоит
из следующих частей (в каудально-краниальном порядке): пра-
вой крестцово-кардинальной вены, сегмента правой субкарди-
нальной вены, днастомоза между правой субкардинальной и
правой желточной венами, терминальной части правой желточ-
ной вены.
Область непосредственно справа от правого клапана синуса
становится трабекулярной и растет и расширяется по мере то-
30
го, как добавляются новые трабекулы (гребешковые мышцы).
Это новое добавление к предсердию становится латеральной
стенкой и образует большую часть дефинитивного правого пред-
сердия; первоначальное эмбриональное правое предсердие ста-
новится правым предсердным придатком (правым ушком).
Крупная трабекула, идущая с правой стороны устья верхней
полой вены книзу, вправо от правого синусного клапана, назы-
вается конечным гребешком — crista terrninalis (рис. 5.3). Часть
правого предсердия между полыми венами образованная пра-
вым рогом остается гладкостенной.
Рост и расширение предсердий так, как это описано выше,
в дальнейшем ведет к тому, что правая общая кардинальная
вена первоначально входит в сердце сзади и вторичное отверстие
располагается в задневерхней части первичной перегородки.
Оба они перемещаются в верхнепереднем направлении до тех
пор, пока общая кардинальная вена (верхняя полая вена) не
войдет в сердце сверху и вторичное отверстие окончательно не
займет передневерхнего положения. Положение их относитель-
но друг друга изменится мало.
РАЗДЕЛЕНИЕ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО КАНАЛА
Разделение атриовентрикулярного канала на правое и левое
атриовентрикулярные устья осуществляется парными, лежащи-
ми рядом массами мезенхимальной ткани, которые впервые вы-
являются у зародыша около 4—5 мм длины (по Стритеру ста-
дия XIII, 28± 1 дней).
До этого разделения канал по окружности ограничен боль-
шим количеством свободной мезенхимы (сердечного геля), ко-
торая лежит между его эндотелиальной выстилкой и слабо
дифференцированным слоем миокарда. Два центра пролифера-
ции в мезенхиме, расположенные дорсокаудалыю и вентрокра-
ниально в мезенхимальном кольце, создают возвышения, кото-
рые выступают в центральную часть единого атриовентрикуляр-
ного канала.
Такая их гистологическая характеристика, их местоположе-
ние и происхождение позволили назвать эти массы верхней и
нижней атриовентрикулярными (мезенхимальными) эндокарди-
альными подушками (рис. 3.1).
На этой стадии (стадия XIII) атриовентрикулярный канал
дает доступ только к примитивному левому желудочку и от-
делен от луковицы сердца луковично-желудочковым валиком
(рис. 3.1). Этот валик должен со_йти на нет, чтобы позволить
крови, идущей через атриовентрикулярный канал, войти непо-
средственно в примитивный правый желудочек (проксимальную
часть луковицы сердца). На стадии XIV—XVI (5—11 мм, 29—
33 ±1 день) валик смещается влево и постепенно исчезает
(рис. 3.2, 3.3). Поскольку атриовентрикулярный канал одновре-
31
менно расширяется вправо (так называемый «медиальный
сдвиг атриовентрикулярного канала»), кровь, проходя через
отверстие, имеет теперь прямой доступ к примитивному левому,
а также к примитивному правому желудочкам. Дальнейшим
следствием исчезновения луковично-желудочкового валика яв-
ляется доступ к примитивному левому желудочку в заднемеди-
альной части сердечного конуса через первичное межжелудоч-
ковое отверстие.
Тем временем, растущие эндокардиальные подушки
(рис. 3.2) постепенно внедряются в просвет и сближаются. Они
образуют маленькие выступы на своих правом и левом концах—
правый и левый бугорки эндокардиальных подушек (,рис. 3.2,
10.1). Кроме главных подушек, на правой и левой границах
канала появляются две другие подушки — латеральные атрио-
вентрикулярные (рис. 3.3, 10.1).
На стадии XVI (8—11 мм, 38+1 дней) главные подушки
сближаются и начинают сливаться. В результате образуется
сагиттальная разделительная стенка — промежуточная перего-
родка — и общий канал разделяется на правое и левое атрио-
вентрикулярные отверстия (рис. 5.2). Это слияние эндокарди-
альных подушек образует первое полное разделение кардиаль-
ной области. Вскоре после этого подушки начинают выгибаться
таким образом, что становятся вогнутыми в направлении ле-
вого желудочка и выпуклыми в сторону предсердий (рис. 6.3,
6.4). Свободный край первичной межпредсердной перегородки
встречается с выпуклой предсердной стороной сросшихся эн-
докардиальных подушек, приблизительно посередине между их
концами, и сливается с ними, закрывая таким образом первич-
ное отверстие. Часть эндокардиальных подушек слева от пер-
вичной перегородки становится аортальной створкой митраль-
ного клапана. Она не участвует в образовании сердечной пе-
регородки.
ИЗМЕНЕНИЯ В ПРОЦЕССЕ РАЗВИТИЯ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОГО
ОТВЕРСТИЯ
На стадии XIII (4—5 мм, 28± 1 день) сообщение между пра-
вым и левым примитивными желудочками осуществляется че-
рез первичное межжелудочковое отверстие (рис. 3.1, 6.2). Это
отверстие отграничено снизу и спереди развивающейся мышеч-
ной межжелудочковой перегородкой, а сверху и сзади луко-
вично-желудочковым валиком. Оба они являются продолжени-
ем друг друга и образуют кольцо вокруг первичного межжелу-
дочкового отверстия.
Желудочки увеличиваются за счет центробежного роста
миокарда, за которым всегда непосредственно следует образо-
вание на его внутренней стороне дивертикула трабекул. Ме-
диальные стенки расширяющихся желудочков противопостав-
В2
ляются друг другу и постепенно сливаются, образуя большую
часть мышечной межжелудочковой перегородки. Иногда слия-
ние двух стенок является неполным. Это проявляется в виде
более или менее глубокой апикальной расщелины (apex cordis
bifidus). На правой стороне перегородки появляется крупная
трабекула, перегородковая ножка (стадия XVI, 8—11 мм,
33±1 день), которая простирается от передненижней границы
межжелудочкового отверстия в направлении к верхушке, где
сливается с апикальными трабекулами. Одна из них, модера-
торная ножка, соединяет верхушечную часть септальной ножки
с передней сосочковой мышцей.
Первичное межжелудочковое отверстие никогда не закры-
вается, но фактически увеличивается, и в полностью развитом
сердце образует доступ к корню аорты. В норме увеличение
отверстия происходит гораздо медленнее, чем рост желудочков.
Это создает ошибочное впечатление, что межжелудочковая пе-
регородка вырастает из верхушечной части желудочков.
С углублением дуги образуемой эндокардиальными подуш-
ками, правые половины слившихся эндокардиальных подушек
все больше ложатся в сагиттальной плоскости, т. е. приблизи-
тельно ® той же плоскости, но несколько вправо от мышечной
межжелудочковой перегородки (рис. 6.3).
В результате плоскость первичного межжелудочкового от-
верстия все больше отклоняется влево от первоначального вер-
тикального положения. Сообщение, все еще существующее меж-
ду правым и левым желудочками, ограничено в этой точке
мышечной желудочковой перегородкой снизу и спереди, правы-
ми бугорками слившихся эндокардиальных подушек сзади, и пе-
регородкой конуса сверху. Плоскость вторичного межжелудоч-
кового отверстия (рис. 6.3) отклоняется поэтому несколько
вправо, а плоскость первичного межжелудочкового отверстия,
как мы уже видели, отклоняется влево. Однако оба отверстия
находятся в верхушке мышечной перегородки, составляющей
часть их нижней границы (о закрытии межжелудочкового от-
верстия см. с. 36).
МОРФОГЕНЕЗ ВЫХОДНОГО ТРАКТА
Общий обзор
Образование перегородок в желудочково-луковично-стволо-
вом сегменте сердца проходит три стадии в разных местах и в
разные отрезки времени.
1. Возникновение мышечной части межжелудочковой пере-
городки.
2. Разделение артериального ствола на аорту и легочную
артерию.
3—253
33
в
Слившиеся -
АВ лодушни
Правое
предсердие
Межжелудочковая
перегородка
Рис. 7. Закрытие вторичного межжелудочкового отверстия. Видна локальная
пролиферация правого бугорка нижней атриовентрикулярной подушки, за-
крывающая межжелудочковое отверстие (7.2). Эта пролиферация образует
мембранозную часть межжелудочковой перегородки.
Вторичное
межжелудочковое
отверстие
АВ подушки
3. Формирование выходных трактов правого и левого же-
лудочков в результате образования перегородок в луковице
сердца.
На ранних стадиях развития дистальная часть луковицы
сердца характеризуется большим количеством мезенхимы, ле-
жащей между эндокардом и миоэпикардом. Эта мезенхима
вскоре образует два первоначально слабо определяемых спи-
ральных субэндокардиальных утолщения — луковично-стволо-
вые (конусотрункальные) гребни, которые простираются от А
до I и от В до III соответственно (рис. 8.1, 9.1).
Луковичные подушки А и В образуют проксимальные концы;
стволовые подушки I и III — дистальные концы этих гребней.
Две меньшие подушки, лежащие друг против друга и между
I и III (II и V) имеют луковично-стволовую границу и образуют
ядро полулунных клапанов (рис. 11). Перегородка луковиц
сердца возникает от слияния подушек А и В. Срастание подушек
I и III образует перегородку артериального ствола и ведет к раз-
делению проксимальной части артериального ствола на аорталь-
ную и легочную ветви. Перегородки луковицы сердца и арте-
риального ствола (А—I, В — III) скручиваются по спирали на
180° (рис. 9.1).
Кроме разделения устий у атриовентрикулярного основания,
в дистальной части артериального ствола происходит разделе-
ние на аорту и легочную артерию при помощи аортолегочной,
перегородки. Это разделение начинается во фронтальной плос-
кости между начальными точками 4-й и 6-й дуги аорты. Не
столько вследствие собственного активного роста кпереди, сколь-
ко вследствие экспансивного роста артериального ствола про-
34
91
9 .2
Рис. 9. Схематическое изображение винтообразного поворота перегородки лу-
ковицы и аортолегочной перегородки.
9.1 — аортолегочная перегородка лежит во фронтальной плоскости; перегородка лукови-
цы сделала поворот приблизительно на 180°; 9.2 — вся перегородка выходного тракта
теперь расположена спирально.
исходит инвагинация этой перегородки, состоящей из внесер-
дечной соединительной ткани. Аорта и легочная артерия растут
вдоль обеих сторон этой перегородки, увеличиваясь в длину и
расширяя свои просветы. Слияние аортолегочной перегородки
с перегородкой артериального ствола ведет к полному отделе-
нию аорты от легочной артерии.
Облитерация межжелудочкового отверстия
Окончательная облитерация межжелудочкового сообщения
касается-толъко его правой части, т. е. вторичного межжелу-
дочкового отверстия, когда первичное межжелудочковое от-
верстие уже внедрилось в левый желудочек и образовало там
корень аорты (рис. 4.6). Структуры, окружающие вторичное
межжелудочковое отверстие, соединяются (стадия XVIII, 14—•
16 мм, 37±1 день) и по мере своего роста все более сужают
отверстие [26]. Активное закрытие происходит путем местной
пролиферации мезенхимальной ткани подушек (рис. 7.2). На
соединении правого бугорка задней атриовентрикулярной по-
душки и межжелудочковой перегородки пролиферирующая мас-
са из подушки проталкивается над гребнем перегородки и таким
образом концентрически сужает отверстие до его полной обли-
терации. С образованием мембранозной части межжелудочковой
перегородки завершается разделение камер.
36
Перегородка луковицы сердца разделяет только аортальный
и легочный выходные тракты, но не участвует в формировании
мембранозной части межжелудочковой перегородки.
Разделение выводного тракта со спиральным
поворотом крупных артерий
На стадии развития с XIV до XVIII (29—27± 1 день) про-
исходит ряд постепенных преобразований в области выводного
тракта, приводящих к полному разделению аорты и легочной
артерии и их спиральному повороту.
Стадия XIV, 5—7 мм, 29±1 день.
Луковично-стволовой сегмент вырастает из правого желу-
дочка; его первый отдел лежит вправо и вентрально (рис. 1.4,
3.2, и 8.1).
Отсюда оп переходит в вогнутую цлево дугу, располагаясь
между левым желудочком и переднемедиальной стенкой право-
го предсердия в медиальном и дорсальном направлениях. Ди-
стальный сегмент лежит между двумя предсердиями слева и
дорсально к средней линии.
На поперечном срезе (рис. 8.1) в средней части ствола вид-
ны участки корня аортолегочной перегородки, которая на этой
стадии развития начинает слегка отклоняться влево и вентраль-
но от своего первоначального положения во фронтальной пло-
скости.
На поперечном срезе (рис. 8.1), на уровне плоскости буду-
щего клапана можно увидеть дорсально и немного влево фор-
мирующееся устье легочной артерии и вентрально и несколько
вправо диаметрально противоположный корень аорты. Луко-
вичные подушки А и В помещаются напротив стволовых поду-
шек I и III и таким образом, что гребни А — I и В — III идут
спирально, перекручиваясь приблизительно на 180°.
Стадия XV, 7—8 мм, 31 ±1 дней.
Подушки I и III артериального ствола сливаются на уровне
будущих клапанов и таким образом формируют перегородку
артериального ствола. Аорта возникает впереди и вправо; нача-
ло легочной артерии лежит влево и сзади.
Стадия XVI, 8—11 мм, 33±1 день.
Перегородка артериального ствола разделила теперь арте-
риальные устья на уровне клапанов; произошло также разде-
ление дистального отдела артериального ствола аортолегочной
перегородкой (рис. 8.2). Поперечные срезы через среднюю часть
артериального ствола показывают аорту и легочную артерию
во фронтальной плоскости рядом, поэтому аортолегочная пере-
городка лежит почти сагиттально. На уровне клапанов легоч-
37
пая артерия лежит вентрально и влево, аорта—дорсально и
вправо. Луковично-стволовые гребни А — I и В — III перемени-
ли свое положение и в средней части луковицы лежат теперь
друг против друга во фронтальной плоскости.
Следовательно, основное изменение в луковице сердца и в
артериальном стволе в период между стадиями XIV и XV со-
стоит в смещении устья легочной артерии и в перемещении
аорты вентрально и влево (рис. 8.2). Оба крупных сосуда дис-
тальнее приспосабливаются к этому смещению, как это можно
видеть на поперечном срезе середины артериального ствола.
Положение валиков также подвергается аналогичным измене-
ниям. Гребень А — I перемещается вентрально и лежит слева.
Поскольку перегородка луковицы еще не закрылась, ясно, что
спиральные движения луковицы предшествуют образованию
перегородки луковицы, и что луковичные гребни адаптируются
к этому смещению.
Стадия XVII, 11—14 мм, 35±1 день.
Начальные участки обеих артерий перемещаются в косом
направлении, один позади другого (рис. 8.3). На уровне клапа-
нов устье аорты расположено декстродорсально; устье легочной
артерии — синистровентрально. В дистальной части артериаль-
ного ствола аорта (впереди) и легочная артерия (сзади) лежат
в сагиттальной плоскости. Здесь положение сосудов не измени-
лось.
Луковичные подушки готовы слиться (рис. 8.3). Луковичная
подушка А лежит вентрально влево, подушка В — вправо и
дорсально. Поэтому легочный конус лежит впереди и вправо,
в его окончательном положении.
Стадия XVIII, 14—16 мм, 37±1 день.
Устья артерий все больше перемещаются в переднезаднем
направлении один позади другого из своих косых положений
на предыдущей стадии. Следовательно, происходит все более
выраженное переплетение восходящей аорты и легочной ар-
терии.
Одновременно изменяется расстояние, на котором находят-
ся устья этих сосудов относительно желудочков. Это нельзя от-
нести за счет резорбции луковицы [288], а скорее за счет чрез-
вычайно сниженной активности роста. Явление это, описывае-
мое как сморщивание, резорбция или поворот луковицы сердца
внутрь в желудочки, состоит поэтому из относительного укора-
чивания и сдвига в соотношениях вызванными различиями в
активности роста.
На стадиях от XIV до XVIII важной чертой в развитии круп-
ных артерий является вентральное и медиальное смещение ле-
гочной артерии от начального положения на стадии зачатка
(дорсального и медианного) к вентральному и медианному,
38
в обход аорты слева. Таким образом, закономерное перекручи-
вание магистральных артерий осуществляется непрерывно и
фиксирует их взаимное положение в дистальном отделе арте-
риального ствола.
Что вызывает эти внешние смещения? Ответ на этот вопрос
мы находим в топографической организации плоскости кла-
панов.
Образование петель и изгибов и медианное смещение луко-
вицы сердца и артериального ствола ведут к тому, что начало
аорты оказывается в непосредственном соседстве с атриовен-
трикулярным каналом. Такая тесная связь сохраняется до до-
стижения окончательной формы и находит свое выражение в
прямом переходе волокон аортального кольца в переднюю мит-
ральную створку, а это означает, что устье аорты фиксируется
дорсально на уровне клапанов.
Наоборот, начало легочной артерии связано с мускулатурой
луковицы сердца, а устье легочной артерии окружено со всех
сторон мышцей и в основном изолировано. Экспансивный рост,
увеличение в объеме и сдвиг луковицы сердца с сопутствующим
замедлением роста в области аорты неизбежно приводят к сме-
щению устья легочной артерии [37, 741, 744]. Такое смещение
уже было вызвано и подготовлено изгибом (образование петель)
и становится очевидным с расширением луковицы сердца кпе-
реди вследствие смещения устья легочной артерии из дорсаль-
ного положения в вентральное по левой аортальной окружности.
Кроме того, из этих стадий развития следует, что внешние
смещения и сдвиги обусловливают положение гребней и поду-
шек. Спиральные гребни А — I и В — III в луковице сердца
уменьшают свои повороты прежде, чем полностью завершится
образование перегородок, тогда как аортолегочная перегородка
подвергается скручиванию только вторично (рис. 8.2).
МОРФОГЕНЕЗ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫХ СТРУКТУР СЕРДЦА
Мышца сердца
Миокард возникает из клеток миоэпикардиальной мантии и
поэтому в основном является производным висцеральной мезо-
дермы. На ранней стадии развития сердечной трубки эндокард
гладкий, но на более поздних стадиях (по Стритеру стадия XII,
3,4—4 мм, 26±1 день) луковично-желудочковый миокард ста-
новится рыхлой ячеистой сеткой, переплетения которой выст-
ланы неравномерными выпячиваниями из эндокардиальной вы-
стилки. Эта сетка вскоре становится сложной губчатоподобпой
структурой из мышечных трабекул и на стадии XV (7—8 мм,
31 ±1 день) формируется внешний слой плотного миокарда. Те-
перь в миокарде имеется два слоя: внешний корковый и внут-
ренний трабекулярный [70]. Однако трабекулы частично со-
39
храняются как гребешковые мышцы в правом предсердии и в
ушках и как трабекулярные перемычки, сосочковые мышцы и
сухожильные нити желудочков.
Вопросы, связанные с гистогенезом и патогенезом сердечной
мышцы, вызывали много споров. Вкратце можно сказать, что
миокард является эпителиальной тканью (мезодерм), первона-
чально содержавшей только развивающиеся миоциты. Мезен-
химальные клетки внутри миокарда возможно являются фиб-
робластами, происходящими из эндокарда или эпикарда. Пер-
воначальные сердечные миоциты содержат несколько фибрилл
и большое количество цитоплазмы. В процессе развития обра-
зуется больше фибрилл, количество цитоплазмы уменьшается
и фибриллы выстраиваются в зрелую упорядоченную структуру
(более подробно см. Manasek, 1968, 1970).
Проводящая система сердца
Проводящая система сердца впервые гистологически просле-
живается на стадии XIV (5—7 мм, 29± 1 день). Клетки, из ко-,
торых образуется синусный узел, возникают па правой стороне
венозного синуса, непосредственно слева от правого клапана
синуса [27, 765]. Маленькие темные клетки синусного узла яв-
ляются специализированными клетками с самого начала (ab
origine), и неправильно считать их эмбриональными клетками,
не дифференцировавшимися из своей примитивной формы. Си-
нусный узел содержит две четко определяемые группы клеток
[341]. Первая группа состоит из Р-клеток, из которых оконча-
тельно формируется синусный узел. Р-клетки содержат скудное
количество миофибрилл и митохондрий; они связаны только
друг с другом или с переходными клетками. Вторая группа,
называемая переходными клетками, образует соединение ис-
ключительно между синусным узлом и прилегающими клетками
межузлового и межпредсердного путей.
В норме в сердце имеются три проводящих пути, связываю-
щих синусный узел с атриовентрикулярным узлом, и один путь,
связывающий синусный узел с левым предсердием [341]. Об-
ласть, которую пересекают три межузловых пути, соответствует
непосредственно остатку примитивного венозного синуса.
Поскольку передний и средний межузловые пути внедряются
в межпредсердную перегородку и овальное отверстие нормально
закрывается только после рождения, возможно, что ход меж-
узловых путей в перегородке полностью определяется только
в постнатальном периоде. При ненормальном развитии меж-
предсердной перегородки, клапанов синуса пли атриовентрику-
лярных отверстий можно предположить, что межузловые пути
претерпевают изменения.
Можно считать, что примитивный атриовентрикулярный узел
начинает свое развитие у соединения левой общей кар-
40
динальной вены с венозным синусом (левый рог синуса) и за-
тем, с развитием левого предсердия и внедрением венозного
сипуса в предсердия, атриовентрикулярный узел перемещает-
ся к месту своего окончательного положения во взрослом
организме, непосредственно справа от отверстия коронарного
синуса (прежнего левого рога синуса). Поэтому можно пред-
положить, что атриовентрикулярный узел является левым го-
мологом синусного узла. Атриовентрикулярный узел мигрирует
внутрь от первоначальной локализации в эпикарде; с переме-
щением лежащей дорсокаудально атриовентрикулярной эндо-
кардиальной подушки внутрь она увлекает за собой атриовен-
трикулярный узел. Доказательством этой направленной внутрь
миграции атриовентрикулярного узла служит наличие мезоте-
лиом, которые иногда являются причиной блокады сердца и
которые почти наверное представляют собой остатки примитив-
ных клеток, внедрившихся в развивающееся сердце из приле-
жащей эпителиальной ткани во время эмбрионального разви-
тия. Так же, как и в синусном узле, клетки атриовентрикуляр-
ного узла состоят в основном из двух типов: Р-клеток и пере-
ходных клеток.
В противоположность клеточной гетерогенности атриовен-
трикулярного и синусного узлов пучок Гиса и ветви пучка со-
стоят почти исключительно из типичных клеток Пуркинье. Это
говорит в пользу той возможности, что пучок Гиса и его ветви
возникли из атриовентрикулярного узла, а не являются просто
выростами из узла вдоль вентрикулярного гребешка [341]. В со-
ответствии с этой концепцией атриовентрикулярный узел и пу-
чок Гиса возникают раздельно и позднее соединяются. (Это
должно произойти на ранней стадии эмбрионального развития,
поскольку они соединяются ко второму месяцу внутриутробной
жизни.)
Из атриовентрикулярного узла пучок Гиса простирается
вперед, проникая в фиброзный треугольник, и проходит под
нижней частью мембранозной перегородки. Левая ветвь пучка
обычно отходит в виде множественных широко раскинувшихся
фасцикул, тогда как правая ветвь пучка фактически является
продолжением общего пучка, простирающегося в направлении
септальной и модераторной полос мускулатуры правого желу-
дочка. Окончания обеих ветвей разветвляются и образуют сеть
из клеток Пуркинье, контактирующих с клетками миокарда
(более подробно см.: Doerr, 1969; James, 1970; Davis, 1971).
Клапаны сердца
Правый и левый атриовентрикулярные клапаны возникают
как пролиферация рыхлой мезенхимы, которая окру-
жает соответствующие отверстия и происходит из эндокарди-
альных подушек. После разделения атриовентрикулярного ка-
41
101
-• Латеральные эндокардиальные
---- подушки
Бугорки верхней
эндокардиальной подушин
>’•••••: Бугорки нижней
эндокардиальной подушки
Медиальная Передняя Задняя
10.2 Трехстворчатый клапан
Комиссуральная Комиссуральная
створка створка
10.3 Митральный клапан
Рис. 10 Развитие атриовентрикулярных клапанов.
10.1 — схематическое изображение различных частей атриовентрикулярных подушек:
Ю.2 — развитие трехстворчатого клапана нз эмбриональных структур; 10.3 развитие
митрального клапана из эмбриональных структур.
нала (стадия XVI, 8—11 мм, 33± 1 день) латеральные подушки
располагаются на латеральных сторонах, а бугорки сросшихся
нижней и верхней подушек на медиальных сторонах (рис. 10.1).
Дефенитивные атриовентрикулярные клапаны происходят час-
тично из мезенхимы и частично из мышечной ткани желудочка:
выстилка желудочковой мышцы, на предсердной части которой
лежит ткань эндокардиальной подушки, образуется у каждого
атриовентрикулярного отверстия, возникая из атриовентрику-
лярного соединения, и прикрепляется к стенке желудочков тра-
бекулами, сохранившимися для этой цели. Эти трабекулы пре-
образуются в сухожильные нити и сосочковые мышцы. Нити,
первоначально толстые, мускулистые и малочисленные, в про-
цессе дальнейшего развития преобразуются в тонкие фиброз-
ные пучки.
На левой стороне выстилка не полностью разделяется на
четыре отдела: два впереди (происходящих в основном из ле-
вых половин эндокардиальных подушек и поэтому первона-
чально содержащих очень мало мышечной ткани) и два сзади
(содержащих больше мышечной ткани на их желудочковой по-
верхности). Половина каждого компонента вместе с прилегаю-
щей половиной смежного компонента участвует в образовании
42
Рис. 11. Поперечные срезы артериального ствола на уровне полулунных кла-
панов на различных стадиях развития.
створки, и каждая половина формирует свою собственную со-
сочковую мышцу и сухожильные нити. Таким образом, митраль-
ный клапан является четырехстворчатым с самого начала
(рис. 10.3). Две створки увеличиваются в размере больше, чем
другие (передняя и задняя створки), и сосочковые мышцы
сливаются попарно (передняя и задняя сосочковые мышцы).
Двойственное происхождение сосочковых мышц часто можно
проследить во взрослом сердце. Обычно они имеют раздвоен-
ную верхушку или иногда даже полностью разделены, хотя и
прилегают близко. Две маленькие створки обычно прослежива-
ются во взрослом организме и называются комиссуральными
створками.
Трехстворчатый клапан (рис. 10.2) образуется аналогичным
образом, однако с некоторыми отклонениями: верхняя эндокар-
диальная подушка составляет только малую часть клапана и
перегородка конуса формирует сосочковую мышцу конуса
(мышцу Ланцизи), ее сухожильные нити и медиальную часть
передней створки. Зачаток задней створки и большая часть
передней створки образуются задолго до появления других
створок (возможно, по этой причине она часто бывает нор-
мальной даже в случаях аномалии Эбштейна). Небольшая часть
медиальной створки, которая во взрослом организме лежит на
мембранозной перегородке, формируется последней. Иногда она
совсем не формируется, и в трехстворчатом клапане остается
небольшой дефект ткани.
Митральный клапан и более ранние развивающиеся части
трехстворчатого клапана формируются на стадии XIX (16—
21 мм, 39± 1 день).
Когда разделение артериального ствола на отдельные части
почти завершено, становятся видимыми зачатки полулунных
клапанов в виде маленьких бугорков (рис. И). Эти бугорки
обнаруживаются на основных выпячиваниях ствола и один из
каждой пары предназначается соответственно для каналов ле-
43
точной артерии и аорты. На стенках каналов и аорты и легочной
артерии, напротив слившихся выпячиваний ствола, появляются
третьи маленькие подушки (стадия XVI, 8—11 мм, 33±1 день).
Эти два вставочных выпячивания клапана образуют третий
бугорок —зачаток каждого артериального клапана. Створки по-
лулунного клапана и синусы Вальсальвы формируются в про-
цессе формирования артериального ствола и вставочных выпя-
чиваний клапана в проксимальном направлении. Этот процесс
фактически завершается у эмбриона 40 мм (приблизительно
55 дней).
РАЗВИТИЕ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
На ранней стадии развития сосудистая система у эмбриона
имеет сетевидный характер. Преимущественный кровоток, свя-
занный с развитием различных систем органов, ведет к увели-
чению некоторых каналов в сплетении. По мере роста зародыша
появляются новые органы, тогда как другие являются транзи-
торными и исчезают. Различные сосудистые системы также
непрерывно изменяются и приспосабливаются к удовлетворению
изменяющихся потребностей.
Окончательная структура сосудистой системы генетически
предопределена. Однако варианты ее весьма обычны, как в
артериальной, так и в венозной системах, а в случаях патоло-
гического развития органов возникают также локальные изме-
нения.
Система дуги аорты
Первые крупные внутриэмбриональные сосуды представле-
ны двумя нисходящими аортами (рис. 2.1, 2.2), которые идут
вдоль осн зародыша и образуют продолжение эндокардиальных
сердечных трубок. В результате поворота кардиогенной плас-
тинки краниальные части нисходящих аорт описывают дугу по
обеим сторонам головной кишки, устанавливая таким образом
первую пару аортальных дуг. Место соединения этих дуг с ар-
териальным стволом несколько расширено и известно как аор-
тальный мешок. Именно из этого аортального мешка возникают
последующие дуги аорты; новые дуги добавляются по мере того,
как сердце и аортальный мешок подвергаются относительно
каудальному смещению. Эмбрионы высших млекопитающих не
имеют истинной восходящей аорты. Дистально нисходящие аор-
ты сливаются в единый сосуд — впоследствии нисходящую аор-
ту. При последующем формировании дополнительных глоточных
дуг, от аортального мешка отходит ветвь к каждой новой дуге
и возникает в общей сложности (теоретически) шесть пар ар-
терий. Однако фактически 5-я пара является только времен-
ным удвоением 4-й пары. Эти дуги формируются последова-
44
2-я
3-я
5-я
‘6-я
Правая
Левая
Нисходящгя аорта
Внутренняя
сонная артерия
Правая общая
сонная артерия
Правая
поднлючичная
артерия
7-я сегментная
артерия
Аортальный
мешон
122
Наружные сонные
артерии
Аорта
Легочная
артерия
Левая общая
сонная артерия
Артериальный
протон
Левая поднлючичная
артерия (7-я сегментная
артерия)
Рис. 12. Схематическое изображение развития аортальных дуг.
12.1 —дуги аорты и нисходящая аорта до преобразования в окончательные сосуды;
12.2 — окончательные сосуды аортальных дуг. Пунктиром указаны структуры, подвер-
гавшиеся облитерации.
тельпо и никогда не существуют все одновременно. В процессе
дальнейшего развития они сильно изменяются или же полно-
стью исчезают.
Окончательную судьбу различных компонентов эмбриональ-
ной системы дуги аорты можно проследить на таблице
(рис. 12).
Артериальный ствол Проксимальная часть восходящей аорты и ство-
ла легочной артерии
Аортальный мешок Дистальная часть восходящей аорты, брахиоце-
фальный ствол и дуга аорты до начала левой об-
щей сонной артерии
1-я дуга аорты Участвует в формировании внутренней верхнече-
люстной артернн
2-я дуга аорты Оставшиеся части являются гиоидной и стремеч-
ковой артериями
3-я дуга аорты Общие сонные артерии и проксимальная часть
внутренних сонных артерий (происхождение на-
ружных сонных артерий является спорным)
Возможно, что онн формируются как отросток 3-й
дуги аорты, связывая оставшиеся части 1-й и 2-й
дуг аорты
4-я дуга аорты Ее судьба различна на правой и левой сторонах
зародыша
Левая Сегмент дуги аорты между левой общей сонной
и левой подключичной артериями (левая подклю-
чичная артерия, или 7-я сегментарная артерия,
возникает непосредственно нз аорты)
45
Правая
5-я дуга аорты
6-я дуга аорты
Правая
Левая
Правая нисходящая аор-
та
Левая нисходящая аор-
та
Проксимальная часть правой подключичной ар-
терии (переходит в 7-ю сегментарную артерию)
Производные неизвестны. Имеет транзиторное
значение, полностью никогда не развивается
Правая и левая легочные артерии
После установления легочного кровообращения
сообщение с соответствующей нисходящей аортой
исчезает
Редуцируется полностью
Коммуникация сохраняется до рождения: артери-
альный проток
Краниальная часть становится частью правой под-
ключичной и внутренней грудной артерией; оста-
ток исчезает
Дистальная дуга аорты и нисходящая грудная
аорта
Магистральные системные вены
Магистральные вены развиваются из первоначально сетевид-
ного ложа как ряд каналов, которые идут главным образом в
продольном направлении. На стадии XII (3,0—4,0 мм, 26± 1
день) можно различить три пары магистральных вен (рис. 4,
13.1).
1. Желточная венозная система, состоящая из правой и ле-
вой желточных (пупочно-брыжеечных) вен, переносит кровь из
желточного мешка к венозному синусу.
2. Пупочная венозная система собирает насыщенную кисло-
родом кровь из хорионовых ворсинок и несет ее через правую
и левую пупочные вены к венозному синусу.
3. Кардинальная венозная система состоит из передних кар-
динальных вен, которые собирают кровь из краниального отде-
ла зародыша, и задних кардинальных вен, собирающих кровь
из тела зародыша. Передняя и задняя кардинальные вены перед
тем, как войти в сердце, соединяются и образуют короткую об-
щую кардинальную вену, которая входит в правый и левый
рога синуса латеральнее пупочных вен.
Вскоре после возникновения задних кардинальных вен раз-
вивается новая венозная система в виде пары субкардинальных
вен (рис. 13.1). Их основная функция состоит в том, чтобы со-
бирать кровь из мочеполовой системы (мезонефрон — метанеф-
рон, гонады и надпочечники). В результате усиленного роста
мезонефрона субкардинальные вены тесно сближаются и обра-
зуют между собой анастомозное сплетение — межсубкардиналь-
ный анастомоз. В результате возникает новая связь между
правой субкардинальной веной и правым печеночно-сердечным
каналом. (Сосудистые связи между печеночными синусоидами
и проксимальными частями желточных вен часто называют пе-
46
Рис 13. Схематическое изображение развития магистральных системных вен.
13.1 — сосудистая сеть на 4-й неделе развития; 13.2 — сосудистая сеть на 6-й неделе
развития [модификация по Langman и Van Mierop, 1968 (338)].
ченочно-сердечными каналами.) Когда развивается анастомоз
между субкардинальной и желточной венами, левая субкарди-
нальная вена в основном исчезает и только ее дистальная часть
сохраняется, как левая гонадная вена. В результате правая
субкардинальная вена становится основным дренирующим
каналом и превращается в сегмент нижней полой вены
(рис. 13.2).
С формированием нижних конечностей зародыша появляют-
ся крестцово-кардинальные вены. Эти вены связываются с суб-
кардинальной системой. Одновременно развивается анастомоз
между правой и левой крестцово-кардинальными венами. Этот
анастомоз окончательно формирует левую общую подвздошную
вену и правая крестцово-кардинальная вена становится сегмен-
том нижней полой вены.
С облитерацией задних кардинальных вен начинает разви-
ваться система супракардинальных вен (рис. 13.2). Эти вены
собирают кровь с боковых поверхностей тела через межреберные
вены и формируют непарную и полупарную вены.
Происходит также формирование анастомозов между пе-
редними кардинальными венами и передней брахиоцефальной
(безымянной) веной. Большая часть крови из левой половины
головы и левой верхней конечности направляется вправо
(табл. 2).
47
Таблица 2. Хронология стадий развития в кардиогеиезе человека
Стадия развития дана по Стритеру (Streeter) измерения длины — по Краун-Румпу
(Crown — Rump); период развития основан на сроке овуляции
Стадия VIII—IX, 1—1,5 мм, 18±1 день
Аигиогенетические скопления клеток на месте четко выявляемого зачатка
сердца
Стадия IX, 1,5—2 мм, 20±1 день
Развитие двусторонней симметричной сосудистой системы: из подково-
образного сосудистого сплетения развиваются две эндотелиальные сердеч-
ные трубки
Появляются первая пара дуг аорты
Из множественных очагов в висцеральной мезодермальной ткани форми-
руется перикардиальная полость
Стадия X, 2—2,5 мм, 22±1 день
В результате слияния билатериальных эндотелиальных сердечных трубок
в краниально-каудальном направлении формируется единая сердечная
трубка, которая впоследствии ложится интраперикардиально
Миоэпикардиальная мантия окружает сердечный гель и эндотелиальную
трубку
Появляются внешние атриовентрикулярные и луковично-желудочковые
желобки и бороздки
Образуется дорсальный мезокардий
Первые сокращения миокарда
Стадия XI, 2,5—3 мм, 24±1 день
Образование луковично-желудочковой петли с выпуклостью вправо
(д-петля)
Развивается венозный синус и его связь с желточной и попучиой венами
Развивается кардинальная венозная система
Появляется вторая пара дуг аорты
Стадия XII, 3—4 мм, 26±1 день
Трабекуляцня сердечной трубки обозначает правый и левый желудочки,
которые все еще последовательно связаны
Дифференциация conus cordis от правого желудочка
Начинает развиваться мышечная часть межжелудочковой перегородки
Определяются границы атриовентрикулярного канала
Левое предсердие отделяется от венозного синуса, отчетливо выявляется
правое синусно-предсердное отверстие
Формируется клапан правого синуса
Появляется третья пара дуг аорты
Стадия XIII, 4—5 мм, 28±1 день
Появление спиральных луковично-стволовых валиков
Образование верхней и нижней атриовентрикулярных эндокардиальных
подушек
Появляется первичная перегородка
Появление общей легочной вены
Формируется клапан левого синуса
Обратное развитие первой и второй пар дуг аорты и развитие четвертой
пары
48
Продолжение
Стадия развития дана по Стритеру (Streeter) измерения длины — по Краун-Румпу
(Crown-Rump); период развития основан на сроке овуляции
Стадия XIV, 5—7 мм, 29±1 день
Медиальный сдвиг (вправо) атриовентрикулярного канала: выравнивание
полости правого предсердия с правым желудочком (в течение XIV—
XVI стадий)
Медиальный сдвиг (влево) луковично-стволовой части луковично-желу-
дочковой петли: левый желудочек получает доступ к сердечному конусу
(в течение XIV—XVII стадий)
Появляется 6-я пара дуг аорты
Стадия XV, 7--8 мм, 31 ±1 день
Слияние выпячиваний артериального ствола и образование перегородки
ствола
Образование аортолегочной перегородки путем инвагинации аортального
мешка
Возникновение вторичного отверстия
Стадия XVI, 8—11 мм, 33±1 день
Экспансивный рост субпульмональной конусной мускулатуры и как
следствие вентральное перемещение устья легочной артерии относительно
устья аорты
Слияние аортолегочной перегородки с перегородкой ствола, в результате
чего восходящая аорта отделяется от ствола легочной артерии
Появление вставочных выпячиваний клапана и раннее развитие артери-
альных клапанов
Постепенное исчезиовеиие луковично-желудочкового выступа
Слияние верхней и нижией атриовентрикулярных эндокардиальных поду-
шек
Появление латеральных атриовентрикулярных эндокардиальных подушек
Развитие вторичной перегородки
Стадия XVII, 11—14 мм, 35±1 день
Слияние луковичных выпячиваний и формирование перегородки луковицы
сердца
Слияние перегородок ствола и луковицы сердца
Правое и левое атриовентрикулярное отверстия полностью разделяются
Внедрение общей легочной вены и ее первичных ветвей в левое предсер-
дие (в течение XVII—XIX стадий)
Закрытие первичного отверстия
Раннее обратное развитие левой проксимальной общей кардинальной вены
(появление селезенки на левой стороне дорсального мезогастриума)
Стадия XVIII, 14—16 мм, 37±1 день
Закрытие межжелудочкового отверстия
Правый и левый желудочки представляют собой теперь параллельные
сердечные полости
Появление вторичной перегородки и как следствие — овального отверстия
Впервые определяются зачаткн коронарных артерий
Стадия XIX, 16—21 мм, 39± 1 день
Обратное развитие правой дистальной 6-й дуги аорты правого и левого
сегментов дорсальной аорты между 3-й и 4-й дугами аорты и правой
дорсальной аорты дистально от правой 7-й межсегментариой артерии,
установление структуры дуги аорты нормальной для взрослого организма
Раннее развитие задних створок митрального н трехстворчатого кла-
панов
Установление дефинитивной нижней полой вены
Развитие супракардииальной (непарной) венозной системы
4—253
ЧАСТЬ II. ОТДЕЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
ЧАСТОТА СЛУЧАЕВ, РАСПРЕДЕЛЕНИЕ ПО ПОЛУ
И ВОЗРАСТУ ПРИ ЕСТЕСТВЕННОЙ СМЕРТИ;
ЧАСТОТА МОРФОЛОГИЧЕСКИХ ТИПОВ
СОПУТСТВУЮЩИЕ СЕРДЕЧНЫЕ И ВНЕСЕРДЕЧНЫЕ АНОМАЛИИ
Поскольку в настоящее время не представляется возможным
точно определить частоту случаев отдельных видов пороков
развития сердца среди населения в целом [250], мы можем
только основываться на относительных цифрах, полученных на
выборочном материале. В принципе применявшиеся методы
сводились либо к единовременным («поперечным») исследова-
ниям клинического материала и к небольшому числу наблюде-
ний за течением болезни у выборочного контингента больных
в определенном районе [110, 439], либо к изучению обобщен-
ного патологоанатомического материала.
Достоверность данных о частоте случаев зависит в основном
от точности диагноза и полноты учета всех больных с пороками
сердца. Секционный материал обеспечивает правильность диа-
гноза, что не всегда возможно при клиническом исследовании.
Но так как каждое вскрытие является индивидуальным случа-
ем, нельзя на основании его вынести заключение о положении с
этим видом патологии среди населения в целом.
Материал, представленный в настоящей работе, является
обобщением данных о пороках развития сердца, полученных
только в одном институте за 25 лет. Материал этот имеет ме-
нее выборочный характер, чем большинство данных, приводи-
мых в литературе. Тот факт, что посмертная статистика дает
более ясную картину, объясняется также тем, что данные, полу-
чаемые в детских отделениях и кардиологических центрах, ос-
новываются на случаях выживания при благоприятном прогно-
зе, в то время как в числе новорожденных, умирающих в аку-
шерских отделениях, естественно, имеет место большее число
случаев серьезных пороков развития [276].
Наши данные основаны на оценке 1000 случаев врожден-
ных пороков развития сердца по материалам вскрытий, произ-
веденных в патологоанатомическом институте при университете
в Вене за период с 1950 г. по 1974 г. В общее число (50 623)
аутопсий, произведенных за этот период, включены пациенты
всех возрастных групп, хотя при определении абсолютной час-
50
тоты случаев следует принимать во внимание большое число
вскрытий детей (18% от общего числа).
Представленный в настоящей работе материал исследований
характеризуется единообразием интерпретации различных типов
пороков развития, так как все вскрытия были выполнены или
по крайней мере квалифицированно оценены либо автором, либо
его наставником по кардиопатологии — профессором, доктором
медицины L. Kucsko.
Из общего числа 50263 последовательных вскрытий, произ-
веденных а период с 1950 до конца 1974 г., врожденные пороки
развития сердца и крупных сосудов составили 1000 случаев,
что соответствует 1,9% абсолютной частоты.
Сравнивая эти цифры с данными других авторов, можно
сразу же обнаружить, что клинические исследования обычно
указывают на значительно меньшую частоту этих патологий,
например, по данным Gardiner и Keith (1951) —0,21%, Thor-
darson (1947)—0,27%, Renwick, Miller и Paterson (1964) —
0,42%), Carlgren (1969)—0,77%, Mitchell, Korones и Berendes
(1971)—0,81%. Это становится понятным, если учесть трудно-
сти диагноза патологий у новорожденных и высокую смертность
в течение первых лет жизни и если основываться на данных об-
следований школьников. Но сравнение с другими сериями дан-
ных, основанных на результатах вскрытий, также обнаруживает
значительные колебания и различия (табл. 3).
Таблица 3. Статистическая частота пороков сердца, включая все возрасты
Автор Место Год Число вскрытий Число случаев %
Hackensellner Вена 1959 25 467 116 0,45
Flegenheimer Веиа 1956 50 303 245 0,5
Morl Лейпциг 1965 20 894 107 0,51
Hoffheinz et al. Гамбург 1964 62 393 488 0,78
Fontana, Edwards Рочестер 1962 22 361 256 1,2
Tilch Берлин 1968 19 622 317 1,6
Bankl Веиа 1970 41 484 729 1,7
Muir Сингапур 1960 19 415 360 1,9
Zschoch Лейпциг 1959 34 306 660 1,92
Kerl Грац 1969 23 809 530 2,23
Csontai, Jellinek Будапешт 1959 5000 127 2,54
Goerttler Киль 1963 4499 187 4,15
На основании приведенных в табл. 3 данных можно было
бы ожидать, что приблизительно одинаковый секционный мате-
риал выявит средний показатель частоты случаев врожденных
пороков сердца в пределах 1—2%о. Значительные различия в
данных о частоте случаев, возможно, объясняются либо разли-
чием в отборе пациентов в педиатрическом и кардиологическом
4
51
центрах, где происходит обследование, различием в объеме про-
изводимых хирургических операций иа сердце, либо отсутствием
единообразия и последовательности в отборе секционного ма-
териала в отдельных странах.
Хорошо известно, что клинические и патологоанатомические
исследования врожденных пороков сердца и крупных сосудов
указывают на более высокий процент их среди лиц мужского
пола. В своих исследованиях мы также обнаружили это явление:
пороки развития сердца были установлены у 566 лиц мужского
пола и 434 лиц женского пола, что составляет 57 и 43% соот-
ветственно. Однако из этого соотношения еще нельзя заключить
об абсолютном преобладании пороков развития сердца среди
мужчин вследствие того, что статистика, основанная на секци-
онном материале, недостаточно достоверна, так как большее
число вскрытий и более высокая смертность приходятся на мла-
денцев мужского пола [793]. [Более подробный обзор биологи-
ческих и социологических факторов, относящихся к этому воп-
росу см. Fontana, Edwards (1962)].
Общее распределение по возрасту, по данным наших пато-
логоанатомических исследований 1000 случаев, показывает, что
67% больных умерли в течение 1-го года жизни, причем наи-
большее число случаев смерти пришлось на детей в возрасте
первых 6 мес жизни. Однако, кроме случаев естественной смер-
ти, в это число включены также больные, перенесшие операцию
по поводу порока сердца. Поэтому, чтобы определить естест-
венную продолжительность жизни, мы исключили все случаи,
касающиеся оперированных больных и мертворожденных. Из
числа больных с сердечными дефектами, подвергшихся консер-
вативному лечению или нелеченых, 79% умерли в течение 1-го
года жизни и 92% —в течение первых двух десятилетий.
При классификации врожденных пороков сердца мы не
пользовались тератогенной системой, основанной на их соответ-
ствующих периодах развития, но предпочли морфологическое
типирование, которое может также оказаться полезным в сер-
дечной хирургии. Известно, что основная трудность эмбриоге-
нетической классификации состоит в том, что в отдельных слу-
чаях множественных врожденных пороков классификация в
соответствии с «главными пороками» или с первично развив-
шимся дефектом предполагает недоказанные взаимоотношения.
В случаях сложных аномалий ведущее положение в схеме на-
шей анатомической классификации занимали пороки, наиболее
тяжелые морфологически и функционально.
Частота отдельных морфологических типов врожденных по-
роков сердца отражена в табл. 4.
Часто значительные различия в определении частоты случа-
ев отдельных пороков развития сердца обусловлены размером
и отбором всего материала и прежде всего различными концеп-
циями оценки и классификации комплексов пороков, особенно
52
Таблица 4. Частота и распределение по полу на 1000 случаев пороков
развития сердца
Вид порока Число случаев % Соотношение М:Ж
Тетрада и пентада Фалло 157 16,7 88:79
Полная транспозиция магистральных 157 15,7 103:54
сосудов 113 11,3
Дефект межжелудочковой перего- 61:52
родки 8,4 52:32
Коарктация аорты 84
Синдром гипоплазии левых отделов 84 8,4 46:38
сердца 61 6,1 33:28
Открытый общий атриовеитрикуляр-
ный канал
Синдром гипоплазии правых отделов 52 5,2 31:21
сердца
Дефект овальной ямки (ДМПП-II) 37 3,7 15:22
Стеноз легочной артерии 37 3,7 19:18
Фиброэластоз эндокарда 31 3,1 1Й: 13
Открытый артериальный проток 30 3,0 14:16
Отхождение обоих крупных сосудов 27 2,7 20:7
от правого желудочка 2,4
Аномальный дренаж легочных вей 24 8:16
Стеноз аорты 22 2,2 10:12
Общий (единый) желудочек 15 1,5 10:5
Первичный дефект межпредсердной 11 1,1 6:5
перегородки (ДМПП-1)
Артериальный ствол 11 1,1 8:3
Корригированная транспозиция маги- 10 1,0 7:3
стральиых сосудов
Аномалия Эбштейна 7 0,7 3:4
Врожденная аневризма синуса
Вальсальвы 3 0,3 2:1
Дефекты системы дуги аорты 2 0,2 1:1
Эктопия сердца 2 0,2 0:2
Врожденные аномалии крупных арте- 1 0,1 1:0
рий
Общее предсердие 1 0,1 0:1
Коммуникация левый желудочек — 1 ОД 0:1
правое предсердие
при разделении на основной и сопутствующий диагнозы, необ-
ходимые для классификации комбинированных пороков.
При дальнейшей статистической оценке (табл. 5) мы полу-
чили абсолютную частоту случаев отдельных типов пороков
развития сердца, разложив сложные комплексы на их отдельные
компоненты и затем определив их абсолютную частоту. В ре-
зультате данные таблицы отражают совершенно иную последо-
вательность, указывая на ту частоту, которая должна прини-
маться во внимание для определенного вида порока. Неудиви-
тельно, что ведущее положение занимают незаращенный арте-
риальный проток и дефект овальной ямки, истому что именно
эти сохранившиеся отверстия между путями кровотока у плода
53
часто имеют решающее значение для жизнеспособности больного
с сердечными поражениями. Конечно, следует принимать во
внимание, что эти две коммуникации закрываются только спустя
некоторое время после рождения и поэтому в принципе не могут
рассматриваться как пороки. Этого источника ошибок можно
избежать, если рассматривать их как частичный симптом слож-
ного комплекса только в том возрасте, когда их закрытие долж-
но уже было бы иметь место.
В обычном секционном материале пороков сердца преобла-
дающими являются комбинированные пороки сердца, а именно:
сложные комплексы пороков сердца составили 64% всего на-
Таблица 5. Частота случаев каждого вида порока сердца
по данным всего секционного материала
Вид порока сердца Число случаев
Открытый артериальный проток 503
Дефект овальной ямки (ДМПП-П) 264
Дефект межжелудочковой перегородки 246
Полная транспозиция магистральных сосудов 171
Тетрада и пентада Фалло 167
Коарктация аорты 159
Синдром гипоплазии левых отделов сердца 118
Синдром гипоплазии правых отделов сердца 80
Добавочная левая верхняя полая вена 68
Открытый общий атриовентрикулярный канал 61
Стеноз легочной артерии 57
Пороки системы дуги аорты 51
Фиброэластоз эндокарда 49
Аномальный дренаж легочных вен 39
Стеноз аорты 30
Отхождение обеих крупных сосудов от правого 27
желудочка
Единый (общий) желудочек 18
Первичный дефект межпредсердной перегородки 15
(ДМПП-1) Врожденные аномалии коронарных артерий 13
Артериальный ствол 11
Корригированная транспозиция магистральных 10
сосудов Аномалия Эбштейна 8
Агенезия артериального протока 4
Врожденная недостаточность митрального кла- 3
пана
Общее предсердие 3
Врожденная аневризма синуса Вальсальвы 3
Врожденный стеноз митрального клапана 2
Эктопия сердца Коммуникация левый желудочек — правое пред- 2 I
сердие Дефект нижией полой вены 1
Дефект венозного синуса Юкстапозиция предсердных ушек I 1
54
шего материала. Такой высокий процент имеет чрезвычайно
важное значение, особенно для клинического исследования и
предоперационного диагноза, так как означает, что почти у
2/3 больных с дефектами сердца имеется несколько пороков.
К типам пороков с дополнительными аномалиями, составляю-
щими частоту случаев выше среднего, относятся: полная кор-
ригированная транспозиция, единый (общий) желудочек, а так-
же аномалия Эбштейна, которым во всех случаях сопутствуют
другие пороки сердца. Дополнительные сердечные аномалии
были обнаружены более чем в половине случаев открытого об-
щего атриовентрикулярного канала, отхождения обеих крупных
артерий от правого желудочка, аномального дренажа легочных
вен и стеноза легочной артерии. Они наблюдались более чем
у 7з больных с тетрадой Фалло, дефектом межжелудочковой
перегородки, коарктацией аорты, первичным межпредсердным
дефектом и общим артериальным стволом.
Частота пороков внесердечных органов в сочетании с врож-
денными дефектами сердца составляет 23% нашего материала.
Наибольшая частота внесердечных пороков была обнаружена
в случаях открытого общего атриовентрикулярного канала и
дефекта межжелудочковой перегородки. Наиболее часто отме-
чались нарушения развития скелетной системы, мочеполового
тракта, кишечного тракта и центральной нервной системы.
АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ СЕРДЦА
R. Van Praagh, S. Van Praagh, Vlad, Keith (1964), Campbell,
Deuchar (1965, 1966); Elliot, Jue, Amplatz (1966); Lev, Liberth-
son, Eckner, Arcilia (1968); Squarcia, Ritter, Kincaid (1973).
Под термином «мальпозиция сердца» подразумевают
аномалии положения и локализации сердца в целом или
его отдельных частей, относительно положения сердца в
грудной клетке, а также относительно положения других
внутренних органов.
Первое описание принадлежит Н. Fabricius (1906) [449].
Основной проблемой при врожденных аномалиях положения
сердца является локализация камер, т. е. точный диагноз от-
носительного местоположения морфологически правого и левого
предсердий и морфологически правого и левого желудочков.
Очень важно установить не только положение камер сердца
(лево- и правостороннее), но также их функциональное (арте-
риальное и венозное) и морфологическое состояние в том, что
касается их анатомической идентичности. Мы считаем необхо-
димым привести здесь те анатомические характеристики каждой
55
камеры, которые являются относительно постоянными, даже при
наличии сердечных пороков [771].
«Морфологически правое предсердие» характеризуется:
1) краем овальной ямки;
2) отверстием коронарного синуса;
3) устьем нижней полой вены (этот критерий нижней полой
вены, непрерывности правого предсердия неприменим в случаях
аномальной нижней полой вены, переходящей в непарную вену);
4) несколькими небольшими отверстиями для входа тебе-
зиевых вен непосредственно над краем овальной ямки;
5) ушком предсердия, которое имеет широкий вход в пред-
сердие; слепой конец ушка широкий, с несколькими слабо вы-
раженными дольками.
«Морфологически левое предсердие» характеризуется:
1) прикреплением «первичной перегородки» к «вторичной пе-
регородке» при помощи разного количества фиброзных пучков
у его краниального края на межпредсердной стенке против
овальной ямки;
2) это предсердие имеет более сглаженную париетальную
выстилку стенки, чем правое предсердие;
3) ушко предсердия имеет узкий вход из предсердной по-
лости; структура его нежная, со многими ясно выраженными
дольками и заостренным концом.
Инверсия предсердия может быть поэтому определена как
тот случай, когда леворасположенное предсердие имеет харак-
теристики морфологически правого предсердия и правораспо-
ложенное предсердие — характеристики морфологически левого
предсердия. Положение предсердий не зависит от положения
желудочков или крупных артерий, но почти всегда связано с
положением внутренних органов.
1. Висцерально-предсердное соответствие является обычным.
В этих случаях предсердия и кишечник всегда расположены на
одной и той же стороне, т. е. имеется или situs solitus предсер-
дий и кишечника, или situs inversus, с инверсией предсердий,
печени и желудка, которые будут на левой стороне, а селезен-
ка — на правой.
2. Висцерально-предсердное несоответствие встречается чрез-
вычайно редко [129, 317]. Эта редкая форма висцеральной ге-
теротаксии характеризуется несоответствием положения груд-
ных и брюшных органов, положение которых относительно др'
друга является полным зеркальным отображением. Положе
предсердий не соответствует положению органов брюшно/
лости.
Вследствие локализации венозного предсердия и нижш
лой вены на противоположных сторонах и в среднесагитта.
плоскости, вена пересекает среднюю линию для связи с 1
сердием и поддержания нормального венозного дренажа 6i
шого круга кровообращения. При этом синдроме висцералы.
56
предсердного несоответствия сердце будет нормальным, или же
будут иметь место относительно незначительные пороки сердца;
положение селезенки, возможно, также будет нормальным.
3. Висцерально-предсердное положение неопределенно или
пеустановлено. Этот случай является наиболее обычным вари-
антом частичной висцеральной гетеротаксии. Местоположение
органов брюшной и грудной полостей обычно непредсказуемо и
анатомическое положение предсердий неопределенно. Часто на-
блюдается тенденция к симметричному расположению висце-
ральных и сердечных структур. При этом синдроме обычны
тяжелые сердечно-сосудистые пороки, часто сопровождаемые
аномалиями селезенки, такими, как аспления или полиспленпя.
Вообще говоря, аномалии селезенки могут обусловить неопре-
деленность местоположения как висцеральных органов, так и
предсердий.
«Морфологически правый желудочек» характеризуется:
1) небольшим количеством грубых трабекул с тонким плот-
ным слоем миокарда, т. е. трабекулы разделены глубокими
желобками, простирающимися почти до эпикарда;
2) наличием наджелудочкового гребня и септо-маргинальной
трабекулой с одной или более перегородочными сосочковыми
мышцами;
3) хорошо выраженным мышечным выходным трактом (ин-
фундибуломом).
4) трехстворчатым атриовентрикулярным клапаном (нор-
мальный правый атриовентрикулярный клапан нередко имеет
только две створки).
«Морфологически левый желудочек» характеризуется;
1) многочисленными тонкими трабекулами с толстым плот-
ным слоем миокарда и сглаженной поверхностью перегородки.
Трабекулы разделены мелкими желобками, не вдающимися глу-
боко в миокард;
2) отсутствием наджелудочкового гребня и сосочковых мышц
перегородки;
3) двустворчатым митральным клапаном.
Инверсия желудочков имеет место, если правосторонний же-
лудочек имеет характеристики морфологически левого желудоч-
ка, а левосторонний желудочек — характеристики морфологиче-
ски правого желудочка.
Под инверсией крупных артерий подразумевается обратное
“геральное положение крупных сосудов без транспозиции. Так,
га лежит сзади и влево от легочной артерии.
I. ДЕКСТРОКАРДИЯ
Декстрокардия в самом широком смысле слова означает,
ю сердце лежит преимущественно в правой половине грудной
.летки.
57
Сердце, лежащее в левой стороне грудной клетки, обозна-
чается термином «левокардия»; сердце, лежащее в центре груд-
ной клетки, — термином «мезокардия».
Аномалия положения может быть результатом внутренних
дефектов развития сердечной петли, или может быть вызвана
смещением сердца в правую половину грудной клетки вследст-
вие внесердечных поражений легких, диафрагмы или грудной
клетки.
Врожденная декстрокардия, или декстрокардия, в узком
смысле слова относится к тем случаям, когда аномалия положе-
ния сердца вызвана внутренним неправильным развитием и
направлением верхушки сердца вправо.
Декстропозиция сердца означает, что нормально развитое
сердце переместилось вправо под влиянием внесердечных фак-
торов (агенезия или гипоплазия правого легкого, обширная ле-
восторонняя диафрагмальная грыжа, врожденные деформации
грудной клетки с сужением левой половины грудной клетки,
плевральный выпот, пневмоторакс и пр.). Этот термин обычно
рассматривается как синоним «вторичной декстрокардии» и
«внешней декстрокардии».
Частота и распределение по полу
Частота: от 0,012 до 0,029% (невыборочые данные по ново-
рожденным и общему населению более старшего возраста)
[732]; 2,4% (из 1943 случаев врожденных пороков сердца)
[254].
Частота случаев среди лиц обоего пола приблизительно оди-
накова.
Патологическая анатомия [732, 743]
Основные типы декстрокардии могут быть следующими:
1. Декстрокардия с situs solitus и нормальным взаимоотно-
шением крупных артерий. Обычны сопутствующие сердечные и
внесердечные аномалии; такого рода декстрокардия нередко со-
ставляет только часть множественных врожденных аномалий.
Синонимы: изолированная декстрокардия, осевая декстрокар-
дия, декстроверзия, врожденная декстропозиция.
2. Декстрокардия с situs solitus и Л-транспозицией. Это наи-
более обычный тип декстрокардии с наибольшей частотой со-
путствующих аномалий сердца.
Синонимы: смешанная декстрокардия.
3. Декстрокардия с situs solitus и Д-транспозицией.
4. Декстрокардия с situs inversus и инвертированными ма-
гистральными артериями с нормальным взаимоотношением. Si-
tus inversus totalis встречается в пределах от '/sooo до '/ю ооо (от
0,01 до 0,02%).
Около 90—95% больных, кроме аномалии положения, имеют
в остальном нормальное сердце.
58
Синонимы: situs inversus totalis, декстрокардия зеркального
типа.
Синдром Картагенера [355, 700]: 1) situs inversus (обычно
тотальный); 2) бронхоэктазия; 3) хронический синусит (порок
развития придаточных полостей носа). Этот синдром наблюда-
ется приблизительно у '/б взрослых больных с situs inversus
totalis.
5. Декстрокардия с situs inversus и Л-транспозицией.
6. Декстрокардия с situs inversus и Д-транспозицией.
7. Декстрокардия с неопределенным висцерально-предсерд-
ным положением, аспленией и Л-транспозицией.
8. Декстрокардия с неопределенным висцерально-предсерд-
ным положением, аспленией и Д-транспозицией.
П родолжительность жизни и причины смерти
Прогноз зависит главным образом от характера и тяжести
сопутствующих внутрисердечных аномалий. Обычно эти сопут-
ствующие аномалии очень тяжелые и служат причиной смерти
в младенчестве и раннем детстве.
II. ЛЕВОКАРДИЯ [407, 413]
Термин «левокардия» относится к нормально расположенно-
му сердцу с инверсией брюшных органов: левокардия с situs
inversus. Этому смешению сердца обычно сопутствуют сложные
внутрисердечные аномалии сердца.
Частота и распределение по полу
Частота: 0,8% (от общего числа 1943 больных с врожден-
ными пороками сердца) [254].
Одинаково часто поражает мужчин и женщин.
Патологическая анатомия
Левокардия с situs inversus может быть классифицирована
следующим образом [105, 513];
I. Левокардия без инверсии камер сердца
Морфологически правое предсердие и правый желудочек рас-
положены в правой стороне сердца.
II. Левокардия с инверсией камер сердца
1. С инверсией предсердий: морфологически правое предсер-
дие расположено на левой стороне, а морфологически левое —
на правой. Желудочки морфологически остаются в их нормаль-
ном положении.
59
Синонимы: смешанная левокардия с инверсией предсердия.
2. С инверсией предсердий и желудочков.
В некоторых случаях обратное положение брюшных органов
может быть частичным, с тенденцией к висцеральной симмет-
рии; в таких случаях обычно наблюдаются аномалии селезенки
[413, 691].
Сопутствующие сердечные и енесердечные аномалии
За исключением немногих известных из литературы случаев
функционально нормального сердца, отмечаются, как правило,
множественные и сложные внутрисердечные аномалии незави-
симо от того, есть или нет инверсии камер. К наиболее частым
аномалиям относятся: единый желудочек, открытый общий ат-
риовентрикулярный канал, транспозиция крупных артерий, ано-
мальный дренаж системных и легочных вен и стеноз легочной
артерии.
Имеются также сообщения о скелетных аномалиях, затра-
гивающих позвоночник, и аномалиях мочеполовой системы.
Продолжительность жизни и причины смерти
Прогноз очень неблагоприятный вследствие сопутствующих
внутрисердечных аномалий.
Приблизительно */з больных погибает в течение 1-го месяца
жизни, ’/з — к концу 6-го месяца и только '/< больных выживает
в течение 1-го года жизни; только 6% живут более 5 лет.
ЭКТОПИЯ СЕРДЦА
Byron (1948), Scott (1955), Kanagasuntherarn и Verzin (1962),
Van Praagh (1968).
При этом пороке сердце частично или полностью распола-
гается вне грудной клетки.
Первое описание дано N. Stensen (1671).
Частота и распределение по полу
Точные данные относительно частоты случаев эктопии сердца
в перинатальном периоде отсутствуют.
Патологоанатомические данные: 0,2% (патологоанатомиче-
ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков
сердца).
По имеющимся в литературе данным, преобладания по по-
лу нет.
Эмбриология
Нормально стернальные полосы (двусторонние зачатки гру-
дины) формируются у 6-педелыюго зародыша и срастаются к
9-й неделе. При грудной эктопии сердца стернальные полосы
60
не сливаются, в результате чего в грудине образуется расще-
лина. Грудобрюшная эктопия сердца возникает вследствие
большого вентрального диафрагмального дефекта, соответству-
ющего той части диафрагмы, которая формируется из попереч-
ной перегородки. При шейной эктопии сердце, по-видимому,
сохраняет свою первоначальную глоточную локализацию только
в связи с тяжелыми генерализованными пороками.
Патологическая анатомия [732]
Следует проводить различие между полной и частичной экто-
пией сердца. При полной эктопии совершенно отсутствует слия-
ние по средней грудной линии, перикардиальный мешок и кож-
ный покров также отсутствуют; ectopia cordis nuda (рис. 14).
При частичной эктопии перикардиальный мешок может быть
сформирован полностью (или может отсутствовать спереди) и
сердце покрыто тонким полупрозрачным слоем кожи — ectopia
cordis tecta.
/. Шейная эктопия сердца (3°/0)
При нормальной или дефектной грудине. Этот тип эктопии
встречается очень редко, при выраженных уродствах плода,
если, например, верхушка сердца расположена между двумя
Рис. 14. Полная грудная экто-
пня сердца. У этого новорож-
денного дополнительно имеется
расщелина языка н нижней че-
люсти.
61
половинами нижней челюсти и прилежит к высунутому языку,
или же в случаях, если сердце прикреплено к твердому небу.
2. Грудная эктопия сердца (60%)
Грудная эктопия сердца является наиболее обычной. При
полной эктопии сердце, как правило, лежит на передней по-
верхности грудной клетки и верхушка его направлена к подбо-
родку, а основание прикреплено к сосудистой ножке, выступа-
ющей из дефекта грудины. Таким образом, передняя поверх-
ность соприкасается со стенкой грудной клетки, а задняя об-
нажена. Сердце обычно повернуто также по своей продольной
оси; обычны также аномалии перегородок и крупных сосудов и
врожденные внесердечные аномалии. При частичной грудной
эктопии сердца сердечные аномалии, как правило, отсутствуют.
Существенное различие между частичной! и полной формами
грудной эктопии сердца состоит в том, что при частичной форме
сердце покрыто по крайней мере кожей и часто перикардиаль-
ным мешком, тогда как при полной эктопии сердца оно со-
вершенно обнажено.
3. Торакоабдоминальная эктопия сердца (7%)
Приведенные ниже данные являются типичными: большой
передний диафрагмальный дефект, отсутствие диафрагмальной
части перикардиального мешка, короткая грудина, часто с
расщелиной в области мечевидного отростка и широким под-
реберным углом, большая эпигастральная или пупочная грыжа
и направленное книзу грыжевидное выпячивание сердца через
диафрагмальный дефект в верхнюю часть надчревной или пу-
почной грыжи.
Большой вентральный диафрагмальный дефект симметричен
с обеих сторон и имеет полулунную форму.
Сердце обычно покрыто кожей, тонким слоем апоневроза,
с аномально широкой белой линией и брюшиной. Прямые брюш-
ные мышцы смещены латерально вплоть до реберной дуги по
среднеключичной линии. Степень опущения сердца в надчрев-
ную область различна.
4. Абдоминальная эктопия сердца (30%)
Сердце выпирает через отверстие в диафрагме и располага-
ется в брюшной полости или вне ее вследствие дефекта в брюш-
ной стенке.
Продолжительность жизни и причины смерти
Как правило, ребенок появляется на свет мертворожденным
или же смерть наступает через несколько часов или дней после
рождения. Однако при частичной грудной или абдоминальной
62
эктопии продолжительность жизни иногда составляет несколько
месяцев. В литературе имеются сообщения о случаях выжива-
ния до зрелого возраста [254, 732].
ТЕТРАДА ФАЛЛО
Lev, Eckner (1964); Lev, Rimoldi, Rowlatt (1964); Edwards,
Carey, Neufeld, Lester (1965); Guntherot (1968); R. Van Praagh,
S. Van Praagh, Nebesar, Muster, Sinha, Paul (1970); Satyanara-
vana, Anderson, Edwards (1971); Bankl (1971).
Классическая тетрада Фалло состоит из:
1) стеноза или атрезии выходного отдела легочной ар-
терии;
2) дефекта межжелудочковой перегородки;
3) декстропозиции аорты;
4) гипертрофии правого желудочка.
Первое описание дано: N. Stensen (1673); A. Fallot (1888).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 11 —13% врожденных пороков сердца
[254; 361]. Тетрада Фалло является наиболее распространенным
цианотическим пороком сердца и составляет один случай на
8500 рождений.
Патологоанатомические данные: 15% (патологоанатомиче-
ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков
сердца. Тетрада и пентада Фалло составляют 16,7%).
Распределение по полу приблизительно одинаково; несколь-
ко чаще встречается у лиц мужского пола (1 :0,8) [131].
Эмбриология
Основная аномалия, по-видимому, состоит в отсутствии нор-
мального расширения инфундибулярной части правого желу-
дочка (конуса) [736], что ведет к аномальному смещению над-
желудочкового гребешка вперед и влево. Вследствие того, что
наджелудочковый гребешок неполностью располагается сзади,
над мышечной частью межжелудочковой перегородки образует-
ся пространство, перегородочная часть мышечного конуса оста-
ется незаполненной и открытой, и отсюда возникает дефект меж-
желудочковой перегородки. Декстропозиция аорты не является
истинной аномалией при тетраде Фалло по двум причинам:
1) обычно в этих условиях устье аорты нависает над мышечной
63
частью межжелудочковой перегородки; таким образом, декст-
ропозиция аорты не является аномалией сама по себе, per se
(см. с. 106); 2) расширение аорты увеличивает ее смещение
вправо при тетраде Фалло, но такое расширение, по-видимому,
является вторичным, вследствие усиления кровотока в аорте,
который изменяется в обратной зависимости от калибра выход-
ного отдела правого желудочка.
Не расширившаяся инфундибулярная часть правого желу-
дочка приобретает постепенно все более мышечный характер.
Такой гиперпластический рост также обусловливает различные
формы помех в выходном тракте. Однотипная гипертрофия яв-
ляется причиной инфундибулярных стенозов. Если гипертрофия
в основном ограничивается проксимальными частями мышцы,
конуса, формируются стенозы выходного отдела, возможно в
сочетании с постстенотическим расширением и развитием «кар-
мана в выходном тракте», или так называемого третьего желу-
дочка.
Суммируя сказанное выше мы видим, что развитие выход-
ного тракта правого желудочка при тетраде Фалло приводит
к как бы парадоксальному сосуществованию инфундибулярной
гипоплазии (уменьшению расширения просвета) и гипертрофии
(мышцы конуса); инфундибулум становится «могучим карли-
ком» [736].
Патологическая анатомия
С анатомической точки зрения комплекс Фалло состоит в
основном из дефекта межжелудочковой перегородки с декстро-
позицией аорты и различной степени препятствием в выходном
отделе правого желудочка. Фиброзные кольца аортального и
митрального клапанов взаимосвязаны.
I. Дефект межжелудочковой перегородки (рис. 15.1)
Инфундибулярный дефект межжелудочковой перегородки
(ДМЖП) (см. с. 97) более всего напоминает типы 1/1 и 1/2.
Край дефекта состоит из 4 сегментов; передний край де-
фекта отграничен мышечными пучками, которые соответствуют
аномальному положению наджелудочкового гребешка; нижний
край является гребнем мышечной части межжелудочковой пе-
регородки: задний край либо мышечный (нижняя часть раз-
деленной париетальной полосы) [601], либо фиброзный (частич-
ная мембранозная перегородка и фиброзное соединение аор-
тального и трехстворчатого клапанов) [285]; сверху отчетливой
границы дефекта пет, так как он сливается с устьем аорты и
аорта является прямым продолжением свободной стенки пра-
вого желудочка.
С анатомической точки зрения тетрада Фалло является ин-
фундибулярным ДМЖП на заднем или нижнем крае наджелу-
64
Рис. 15 Тетрада Фалло.
15.1—вид со стороны правого желудочка с открытой восходящей аортой; дефект меж-
желудочковой перегородки (1) сливается с устьем аорты; 15.2— фронтальный срез вы-
ходного отдела правого желудочка. Инфундибулярный стеноз легочной артерии (2)
вследствие гипертрофии мышц выходного отдела.
дочкового гребешка (напоминая тип 1/1) или же внутригребеш-
ковым дефектом (напоминая тип 1/2) вследствие разделения
париетальной полосы.
2. Декстропозиция аорты
В огромном большинстве случаев смещение аорты является
вторичным из-за субаортальной локализации ДМЖП. Анато-
мическая ситуация такая же, что и при комплексе Эйзенменгера
(см. с. 106).
Аномальное смещение аорты (в противоположность нор-
мальному смещению аорты) может иметь место в случаях тя-
желого стеноза или атрезии легочной артерии. В таких случаях
отсутствует прямая фиброзная связь некоронарной и левой аор-
тальной створок с аортальной створкой митрального клапана;
такая связь существует только для левой аортальной створки.
Это позволяет предположить, что устье аорты патологически
смещено вправо. Об этом также свидетельствует слегка изме-
ненное местоположение синусов Вальсальвы. Некоронарный си-
нус обращен непосредственно вправо (вместо вправо и кзади),
правый коронарный синус обращен кпереди и несколько влево
(вместо непосредственно кпереди) и левый коронарный синус
обращен более кзади и менее влево, чем в норме. Это объясня-
5—253
65
ет, почему при тяжелой тетраде Фалло от правой коронарной
артерии может отходить передняя нисходящая коронарная ар-
терия, помнить о чем немаловажно для хирурга [736].
3. Сужение артериального конуса правого желудочка
(рис. 15.2)
Существуют три возможных уровня, на которых может воз-
никнуть затруднение для кровотока в легочную артерию. По
частоте случаев эти уровни следующие: инфундибулярный отдел
правого желудочка; клапан и кольцо легочной артерии; ствол
легочной артерии и его ветви. Во многих случаях отмечается
сочетание сужений на нескольких уровнях. Обычно имеются
сужения в инфундибулярной области и на уровне клапанов.
Наиболее тяжелая форма тетрады Фалло возникает в тех слу-
чаях, когда препятствие кровотоку принимает форму атрезии
легочной артерии.
Изолированный инфундибулярный стеноз имеет место при-
мерно в 50% случаев и в 25% случаев он сочетается с клапан-
ным стенозом. В типичных случаях инфундибулярный отдел
слишком мал во всех направлениях, слишком узок и слишком
мелок. Париетальная и септальные мышцы конуса определяют
размер стеноза. Обе они гипертрофированы. Основная масса
париетальных мышц, увеличенных за счет гипертрофии, смеще-
на кверху и направлена к перегородке, т. е. влево. Эти парие-
тальные мышцы, вместе с сильно выпячивающимися септаль-
ными мышцами значительно сужают инфундибулярный отдел
правого желудочка.
Препятствие обычно формируется толстым фибромышечным
валиком септального и париетального участков, на который
часто накладывается неспецифическое утолщение эндокарда.
При наличии диффузной гипертрофии происходит генерали-
зованное сужение инфундибулярного отдела. Однако в некото-
рых случаях сужение может возникнуть только у его устья и
за пределами этого стеноза инфундибулярный отдел несколько
расширяется — образуется выходной карман, инфундибулярная
камера, так называемый! третий желудочек.
Изолированный клапанный стеноз имеет место в 10% слу-
чаев. Следует различать стеноз, вызванный сращениями ство-
рок и стеноз вызванный сужением легочной артерии.
Измененные клапаны легочной артерии могут быть трех-
створчатыми (трикомиссуральными), двустворчатыми (бикомис-
суральными) и одностворчатыми (уникомиссуральными) или
куполообразными. Отдельные створки обычно короткие и ри-
гидные, с соответственно ограниченной подвижностью.
Узкое и гипопластическое кольцо легочной артерии может
быть изолированным или в сочетании с дефектными легочными
клапанами. Иногда наблюдается врожденное отсутствие клапа-
на легочной артерии или же его выраженная гипоплазия.
66
Оценка степени стеноза легочной артерии [621] по сравне-
нию с нормой:
норма: диаметр устья легочной артерии составляет более
80% диаметра устья аорты;
1) легкий, умеренный стеноз: устье легочной артерии со-
ставляет от 50 до 80% диаметра устья аорты;
2) тяжелый стеноз: устье легочной артерии составляет ме-
нее 50% диаметра устья аорты.
Гипоплазия ствола легочной артерии и его ветвей почти
всегда сочетается с клапанным или инфундибулярным стенозом
легочной артерии. Взаимоотношение между стволом легочной
артерии и ее клапаном следующие: имеется сильно выраженная
тенденция к уменьшению просвета сосуда с уменьшением числа
створок и увеличением степени стеноза клапанов легочной ар-
терии [621].
Оценка степени гипоплазии ствола легочной артерии [621]:
норма: диаметр ствола легочной артерии более 80% диамет-
ра аорты;
1) умеренная гипоплазия: диаметр ствола легочной артерии
составляет от 50 до 80% диаметра аорты;
2) выраженная гипоплазия: диаметр ствола легочной арте-
рии составляет менее 50% диаметра аорты.
Существует также заметная тенденция к тому, чтобы про-
свет ветвей правой и левой легочной артерии был прямо про-
порционален просвету ее ствола, хотя наблюдались отдельные
случаи выраженной гипоплазии ствола при гораздо меньшей
степени гипоплазии его ветвей [621].
В некоторых случаях стеноза клапанов легочной артерии
наблюдается постстенотическое расширение, т. е. относительный
размер ствола легочной артерии непропорционально широк
сравнительно с ее устьем.
Атрезия легочного ствола представляет собой наиболее тя-
желую форму препятствия току крови из выходного отдела
правого желудочка, так называемую крайнюю форму тетрады
Фалло. Сообщение между правым желудочком и стволом легоч-
ной артерии отсутствует. Инфундибулярный отдел правого же-
лудочка может слепо заканчиваться у мышцы, рудиментарной
клапанной ткани или атрезированного клапана.
Эту форму следует дифференцировать от «отсутствующей
шестой дуги аорты» (см. с. 183).
4. Гипертрофия правого желудочка
Гипертрофия правого желудочка и предсердий может быть
как при наличии очагового или диффузного утолщения эндо-
карда, так и без него. Левое предсердие гипоплазировано, тогда
как левый желудочек остается нормальным. Иногда его полость
может быть несколько уменьшена.
5* 67
Варианты коронарных артерий могут иметь важное значе-
ние в хирургической практике [295, 420]. Передняя нисходящая
артерия может отходить от правой коронарной артерии; от
единой правой коронарной артерии может отходить левая ветвь
кпереди, к стволу легочной артерии; от единой левой! коронар-
ной артерии может отходить правая ветвь, пересекающая вы-
ходной отдел правого желудочка. Почти у всех больных инфун-
дибулярная ветвь правой коронарной артерии увеличена, что
может представлять собой осложнение при правой вентрикуло-
томии (см. также с. 262).
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Почти в 40% случаев наблюдаются сопутствующие анома-
лии сердца.
Почти у 25% больных с тетрадой Фалло отмечается право-
сторонняя дута аорты. В этих случаях левая подключичная ар-
терия, как правило, возникает в правой половине грудной клет-
ки и обычно проходит в заднепищеводном направлении. В не-
которых случаях при правосторонней дуге аорты может быть
обнаружена полная или неполная двойная дуга [204, 295].
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП-П), или от-
крытое овальное окно, встречается приблизительно в 15% слу-
чаев. При наличии его весь комплекс называют пентадой Фалло.
Другими сопутствующими аномалиями обычно являются от-
крытый артериальный проток и левая верхняя полая вена.
К более редким сопутствующим аномалиям относятся [515,
621] открытый общий атриовентрикулярный канал, аномалии
митрального и (или) трехстворчатого клапана, дефект мышеч-
ной части межжелудочковой перегородки, частичный аномаль-
ный дренаж легочных вен, анастомоз между легочной и под-
ключичной артериями («спонтанный Блэлок»), трехпред-
сердное сердце, сужение выходного отдела левого желудочка
[736], поражения клапанов аорты [267], гипоплазия левых от-
делов Сердца.
•В йемногих случаях обнаруживалось одностороннее отсут-
ствие легочной артерии [495], в большинстве случаев — левой
легочной артерии [495, 754]. Компенсаторное кровообращение
лСйоГо- легкого осуществляется бронхиальными артериями и
другими коллатеральными сосудами. Сопутствующие внесердеч-
ные аномалии наблюдались в 10—20% случаев [36]. Харак-
терных сочетаний с другими органическими пороками не отме-
чалось.
' 1
?. Гемодинамика
Гемодинамические показатели при тетраде Фалло широко
различны и могут быть разделены на несколько форм [254].
68
Дефект межжелудочковой перегородки представляет собой
широкое межжелудочковое сообщение, которое оказывает ма-
,к>е сопротивление току крови через перегородку. Поэтому ве-
личина сброса и направление кровотока зависят от величины
сопротивления в легочной артерии, сравнительно с сопротив-
лением сосудов большого крута кровообращения. Если стеноз
.легочной артерии незначителен, то устанавливается сброс слева
направо—предцианотическая или ацианотическая форма (кли-
нически это соответствует бледной тетраде).
Если стеноз легочной артерии выражен, устанавливается
сброс справа налево — цианотическая форма.
Переход от ацианотического к цианотическому состоянию
происходит через раннюю цианотическую (переходную) стадию.
Однако не все больные проходят все эти стадии при естест-
венном течении болезни. Некоторые новорожденные с выражен-
ным стенозом легочной артерии появляются на свет уже с циа-
нозом, тогда как, с другой стороны, в некоторых исключитель-
ных случаях бледные формы тетрады Фалло встречаются у
взрослых больных.
Продолжительность жизни и причины смерти
Прогноз для больных с тетрадой Фалло различен и зависит
главным образом от тяжести стеноза легочной артерии [254].
При крайней форме тетрады Фалло с выраженным стенозом
легочной артерии или атрезией ее больные внезапно умирают
в раннем детстве. Это может быть результатом острой гипоксии
пли тромбоза мозговых вен.
При классической тетраде Фалло средняя продолжитель-
ность жизни не превышает первых десяти лет. Приблизительно
*/в больных доживает до 20 лет или более. Смерть обычно на-
ступает вследствие гипоксии, или таких осложнений, как тром-
боз мозговых вен, эмболия мозговых сосудов, вызванная тром-
бозом периферических вен, пневмония, абсцесс мозга или под-
острый бактериальный эндокардит.
Вообще, хотя средняя продолжительность жизни больного
с тетрадой Фалло, не подвергавшегося хирургическому вмеша-
тельству, равна 12 годам, считается, что почти 10% больных
доживают до 21 года [322]. В случаях ацианотической тетрады
Фалло прогноз несколько лучше.
ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
Pernkopf, Wirtinger (1933, 1935); Grant (1962); Elliott, Neu-
feld, Anderson, Adams, Edwards (1963); Edwards, Carey, Neu-
feld, Lester (1965); Hudson (1965, 1970); Lev, Rimoldi, Paiva,
Arcilia (1969); Bank! (1971); Van Praagh (1971, 1973); Chuaqui,
Bersch (1973); Shaher (1973); Goor, Edwards (1973).
69
Транспозиция магистральных сосудов, как правило,
означает изменение положения двух крупных сосудов от-
носительно желудочков сердца таким образом, что они
отходят или от противоположных желудочков, или от же-
лудочков, к которым принадлежат в норме, но в обратном
взаимоотношении (Abbott, 1927).
Первое описание дано М. Baillie (1977).
Патология транспозиции включает широкий анатомический
спектр врожденных пороков сердца, и поэтому целесообразно
привести здесь их наиболее полную морфологическую класси-
фикацию.
Морфологическая классификация отдельных вариантов транс-
позиции основана на корреляции положения устий артерий с
топографически фиксированными точками соединительноткан-
ного скелета сердца.
В нормальном сердце существует характерная связь между
аортальным и митральным устьями через полоску соединитель-
ной ткани, которая обеспечивает прямую связь аортального
кольца с аортальной створкой митрального клапана, создавая
прочную фиброзную целостность.
Типичная полная транспозиция происходит только в том слу-
чае [37, 288, 741], если кольцо аортального устья у основания
сердца не имеет прямой фиброзной связи (какой бы то ни было)
с аортальной створкой митрального клапана, но вместо этого
такую связь имеет легочная артерия. Такое взаимоотношение
обычно и в основном характерно для типичной полной простой
транспозиции, без учета каких-либо других сопутствующих по-
роков.
Решающее значение для такой характерной взаимосвязи у
места отхождения крупных сосудов имеет наличие аномально
сформированного конуса по ходу оттока крови из желудочка.
В нормальном сердце мышцы конуса закрывают устье ле-
гочной артерии со всех сторон и этим самым препятствуют
прямой фиброзной связи с кольцом атриовентрикулярного кла-
пана. И, наоборот, поскольку в субаортальной области нет цир-
куляторного конуса, непрерывность соединительнотканной связи
между аортальным и митральным клапанами можно считать
признаком нормального положения аорты, т. е. как состояние
полностью развитого легочного конуса.
В случае типичной простой транспозиции крупных сосудов,
наоборот, имеется аортальный конус, т. е. устье аорты со всех
сторон окружено мышцами в направлении к желудочку. Это
препятствует установлению какой-либо непрерывной фиброзной
связи с атриовентрикулярными клапанами. Так как в то же
время мышечный конус отсутствует в желудочке, ведущем к
70
Рис. 16. Положение устьев аорты и легочной артерии при типичной полной
транспозиции крупных артерий.
I слияние в левозаднем положении фиброзных колец легочного и митрального клапанов;
2 - устье аорты в правопереднем положении, изолировано от остального скелета серд-
ца; 3— митральное отверстие; 4 — отверстие трехстворчатого клапана.
стволу легочной артерии, фиброзная связь устанавливается меж-
ду митральным и легочным кольцом.
Более того, обычно сосуд, окруженный мышечным конусом,
сдавливается кпереди этой мышечной массой и поэтому зани-
мает переднее положение относительно соответствующего со-
суда, не имеющего конуса. Следовательно, при наличии аор-
тального конуса устье аорты расположено вправо и кпереди от
основания сердца; устье легочной артерии — влево и кзади. Это
означает, что при типичных транспозициях артериальные устья
не просто взаимозаменяются, но их взаимоотношение становит-
ся совершенно' иным (рис. 16). Устье легочной артерии благо-
даря своей прямой фиброзной связи с митральным кольцом
располагается, по крайней мере в отношении соединительно-
тканного скелета сердца, приблизительно на месте аортального
устья, и так как мышечный конус лежит вправо и впереди ство-
ла легочной артерии, оно полностью изолировано от остальных
устьев желудочков.
Кроме того, развитие конуса определяет высоту полулунных
клапанов в соответствующем сосуде. Поэтому в случае полно-
71
стью развитого аортального конуса аортальные клапаны как
бы приподняты субостиальными конусными мышцами и поме-
щаются выше клапанов легочной артерии (рис. 17).
Анатомические критерии для типичной простой транспози-
ции крупных сосудов следующие (см. рис. 17):
1) наличие аномального, т. е. субаортального конуса;
2) отсутствие прямой фиброзной связи между митральным
и аортальным устьями;
3) связь между стволом легочной артерии и митральным
клапаном;
4) изменение положения артериальных сосудов из-за сме-
щения их устий в переднезаднем направлении, но без каких-
либо существенных изменений в право-левом взаимоотношении
(аорта впереди и вправо, легочный ствол сзади и влево);
Рис 17. Типичная полная простая транспозиция крупных артерий.
1 — субаортальный конус; 2 — слияние фиброзных колец легочного и 3 — митрального
клапанов.
72
5) более высокий уровень аортальных клапанов по сравне-
нию с клапанами легочной артерии, что вызвано субаорталь-
ным мышечным конусом
Поскольку типичная простая транспозиция относится
только к наиболее часто встречаемому типу среди широкого
многообразия сложных транспозиций, классификация на мор-
фологической основе включает описание аномалий относитель-
ного положения следующих трех метамерныххегментов сердца:
I) предсердий (висцеральнопредсердная локализация); 2) же-
лудочков сердца (локализация желудочков) и крупных артери-
альных сосудов (локализация луковицы сердца и артериального
ствола). Четыре камеры сердца, определяемые по их'анатоми-
ческим характеристикам, классифицируются в соответствии с
пх пространственными связями друг с другом [396]. Различные
состояния транспозиции устьев крупных сосудов будут затем
коррелировать с возможными вариантами положений! предсер
дни и желудочков. Они касаются главным образом право-лево-
го варианта аорты, всегда расположенной впереди ствола ле
точной артерии и дифференцируемого как Д (декстро)-транс
позиция (устье аорты впереди и вправо) и Л (лево)-транспози-
ция (устье аорты впереди и влево).
Под анатомически корригированной транспозицией подразу-
мевается состояние, при котором аорта отходит от морфологи-
чески левого желудочка, который в свою очередь может быть
расположен справа или слева, но получает венозную кровь через
правое предсердие. При так называемой анатомически корри-
гированной транспозиции (trans — через, ропеге — положить)
транспозиции в буквальном смысле слова нет: аномально рас-
положенная аорта находится над морфологически левым же-
лудочком и аномально расположенная легочная артерия — над
морфологически правым желудочком. Термин «анатомически
корригированное смещение» был предложен как более точный
[739]. В самом деле, функционально корригированная транс-
позиция существует в том случае, когда аорта возникает из
морфологически правого желудочка, но получает обогащенную
кислородом кровь из сообщающегося с ним левого предсердия.
Сочетание этих двух условий составляет анатомически и
функционально корригированную транспозицию.
Система классификации и типы комплекса транспозиций
Систематический порядок определяется положением пред-
сердий н желудочков относительно друг друга, положением
предсердных отверстий, формой конуса и связями между полу-
лунным и атриовентрикулярным клапанами.
ПП — морфологически правое предсердие: ЛП — морфологи-
чески левое предсердие; ПЖ — морфологически правый желу-
дочек; ЛЖ— морфологически левый желудочек; У А — устье
73
Рис. 18. Схематическая классификация транспозиции крупных артерий.
I — situs solitus (обычное расположение внутренних органов) с Д-транспозицией; 2 —
situs solitus с Л-транспозицией; 3 — situs inversus (обратное расположение внутренних
органов) (декстрокардия) с Д-транспозицией; 4 — situs Inversus (декстрокардия) с
Л-транспозицией; 5 — висцеро-предсердный situs inversus (предсердная инверсия), situs
solitus желудочка с Л-транспозицией; 6 — висцеро-предсердный situs inversus (предсерд-
ная инверсия) situs solitus желудочка с Д-транспозицией; 7 — висцеро-предсердный situs
solitus, инверсия желудочка с Д-транспозицией; 8 — висцеро-предсердный siius solitus,
инверсия желудочка с Л-транспозицией.
аорты; УЛ — устье легочной артерии; пр — расположенный
справа; ле—расположенный слева.
/. Типичная полная простая транспозиция
Situs solitus с Д-транспозицией (рис. 17 и 18.1): ПП; пр;
ЛИ: ле; ПЖ: пр; ЛЖ: ле; УА: пр (переднее); УЛ: ле (заднее);
субаортальный конус, легочно-митральная фиброзная связь; от-
сутствие аортально-митральной фиброзной связи.
. Этот обычный тип транспозиции характеризуется наличием
субаортального мышечного конуса. Мышцы конуса, располо-
женные между устьем аорты и атриовентрикулярными клапа-
нами, препятствуют установлению какой-либо связи между аор-
той и митральным клапаном, тогда как устье легочной артерии
теперь непосредственно связано с митральным кольцом, нор-
мальная переднезадняя связь между артериальными устьями
нарушается таким образом, что аорта смещается кпереди у
основания сердца. Аортальные клапаны приподняты относитель-
но клапанов легочной артерии.
II. Корригированные транспозиции
1. Situs solitus с Л-транспозицией (рис. 18.2): ПП: пр; ЛП:
ле; ПЖ: пр; ЛЖ: ле (переднее); УЛ: пр (заднее); сочетанный
субпульмональный и субаортальный конус, отсутствие связи по-
лулунный— атриовентрикулярный клапан.
Этот тип транспозиции обеспечивает анатомически и функ-
ционально корригированную транспозицию, так как аорта воз-
никает из морфологически левого желудочка и получает арте-
риализированную кровь непосредственно из левого предсердия.
Диагноз транспозиции основан на отсутствии связи между мит-
ральным клапаном и аортой, отсутствии субаортального ко-
нуса и на сдвиге аортальных устий в переднезаднем направле-
нии. Этот тип корригированной транспозиции встречается редко
[8, 76, 247, 569, 640, 669, 742].
При анатомически корригированных транспозициях наблю-
дается двусторонний комбинированный конус. Какой из полу-
лунных клапанов окажется выше и займет более переднее по-
ложение, обычно зависит от мышечной массы конуса под каж-
дым клапаном,
2. Situs inversus (декстрокардия) с Д-транспозицией
(рис. 18.3): ПП: ле; ЛП: пр; ЛЖ: пр; УА: пр (переднее); УЛ:
ле (заднее); комбинированный субаортальный и субпульмональ-
ный конус, отсутствие связи полулунный — атриовентрикулярный
клапан.
Очень редкая форма транспозиции, корригированной ана-
томически и функционально [109, 230, 296].
3. Инверсия предсердий с Л-транспозицией (рис. 18,5): ПП:
ле; ЛП. пр; ПЖ: пр; ЛЖ: ле (переднее); УА: пр (переднее);
75
Рис. 19. Атипичная полная простая транспозиция.
1—situs solitus с Д-транспозицией. комбинированным подаортальным и 2- подлегоч-
ным стенозом. Полулунный и атриовентрикулярный клапаны разобщены.
УЛ: пр (заднее) сочетанный субпульмональный и субаорталь-
ный конус, отсутствие связи полулунный — атриовентрикуляр-
ный клапан.
Чрезвычайно необычная форма транспозиции, корригирован-
ной анатомически, но не функционально [18, 309, 744].
4. Инверсия желудочков с Д-транспозицией (рис. 18.7); ПП:
пр; ЛИ: ле; ПЖ: ле; ЛЖ: пр; УА: пр (переднее); УЛ: ле (зад-
нее); сочетанный субаортальный и субпульмопальный конус,
отсутствие связи полулунный — атриовентрикулярный клапан.
Редкий вариант транспозиции, корригированной анатомиче-
ски, но не функционально [309, 742].
5. Инверсия предсердий с Д-транспозицией (рис. 18.6). ПП:
ле; ЛП: пр; ПЖ: пр; ЛЖ: ле; УА: пр (переднее); УЛ: ле (зад-
76
нее); субаортальный конус, фиброзная связь между легочным
кольцом и леворасположенным атриовентрикулярным клапаном.
Очень редкий тип функционально корригированной транспо-
зиции [287, 558].
6. Инверсия желудочков с Л-транспозицией (рис. 18.8):
[III: пр; ЛИ: ле; ПЖ: ле; ЛЖ: пр; УА: ле (переднее); УЛ: пр
(заднее); субаортальный конус, фиброзная связь между ле-
гочным кольцом и праворасположенным атриовентрикулярным
клапаном.
Это наиболее часто встречаемая форма функционально кор-
ригированной транспозиции. В желудочке, обращенном влево,
выявляются морфологические характеристики правого желудоч-
ка и от него в переднем от основания сердца направлении от-
ходит аорта, тогда как анатомически левый желудочек, распо-
ложенный справа, дает начало легочному стволу, обращенному
кзади. Оба крупных сосуда идут вверх параллельно друг другу,
по мере развития субаортального мышечного конуса [37].
III. Редкие и атипичные транспозиции
1. Situs solitus с Д-транспозицией и комбинированным ко-
нусом (рис. 19 и 20.1): ПП: пр; ЛП: ле; ПЖ: пр; ЛЖ: ле; УА:
пр (переднее); УЛ: ле (заднее); комбинированный субаорталь-
ный н субпульмопальный конус, отсутствие связи между полу-
лунным и атриовентрикулярным клапанами.
Атипичная полная простая транспозиция.
пр.пред. лев.пред.
пр.жел. лев. жел.
Недоразвитый выходной
отдел правого желудочка
Рис. 20. Редкая и атипичная транспозиция.
1 ~ situs solitus с Д-транспозицией и комбинированным стенозом; 2 — situs solitus с
Д-транспозицпей и недоразвитым выходным отделом правого желудочка; аорта располо-
жена сзади, легочная артерия спереди.
77
21 КОбычное расположение внутренних
органов с Д-транспозицией
212. Транспозиция Бейрена
Рис. 21. Транспозиция Бейрена.
2!Л — типичная, полная простая транспозиция с интактной межжелудочковой перегород-
кой; 21.2 — полная транспозиция и дефект межжелудочковой перегородки, расположенный
под устьем легочной артерии.
2. Situs solitus с Д-транспозицией и смещенной кзади ле-
гочной артерией (вариант Бейрена) [59] (рис. 21); ПП; пр;
ЛП; ле; ПЖ: пр; ЛЖ: ле; УА: пр (переднее); УЛ: ле (заднее);
субаортальный конус, пульмонально-митральная связь, субпуль-
мональный дефект межжелудочковой перегородки, слившийся
с устьем легочной артерии.
Положение устьев артерий в соединительнотканном скелете
сердца соответствует полной перекрестной транспозиции, т. е.
устье аорты лежит кпереди и вправо, а устье легочной артерии
сзади него и влево. Наличие в этих случаях легочно-митральной
фиброзной связи (Lev, Rimoldi, Echner, Merhuish, Meng, Paul,
1966, левосторонний тип [404]) и отсутствие субпульмонального
конуса (Веигеп, 1960, случай № 3 [59]) являются доказатель-
ством истинной полной транспозиции. Что касается смещения
ствола легочной артерии в области высокого дефекта перегород-
ки, то это положение аналогично аномалии Эйзенменгера, с той
лишь разницей, что сосуд, отходящий от отверстия, является
легочной артерией, а не аортой. Поэтому, с анатомической точки
зрения, вариант Бейрена представляет особую форму полной
перекрестной транспозиции. С другой стороны, поскольку ком-
плекс Тауссиг—-Бинга был признан относящимся к той группе
пороков, в которых оба крупных сосуда отходят от правого
желудочка, то с морфологической точки зрения нет определен-
ных данных, указывающих на какую-либо тесную связь между
этими двумя аномалиями. Это положение следует принимать во
внимание при классификации, и мы более не будем говорить о
варианте Бейрена комплекса Тауссиг—Бинга, но будем назы-
вать вариант Бейрена полной транспозицией крупных сосудов
со смещенной кзади легочной артерией; такое определение дает
сам Веигеп в своей оригинальной работе [59].
78
3. Situs inversus (декстрокардия) с Л-транспозицией
(рис. 18.4): П11: ле; ЛП: пр; ПЖ: пр; УА: ле (переднее); УЛ:
пр (заднее); субаортальный конус, фиброзная связь между ле-
гочным кольцом и расположенным справа атриовентрикулярным
клапаном.
Редкий вариант в системе транспозиций, но часто встречае-
мая морфологическая ситуация в том, что касается сочетанных
аномалий в случаях декстрокардии [743].
4. Situs solitus Д-транспозиция с заднерасположенной аор-
той и переднерасположенной легочной артерией (рис. 20.2):
ПП: пр; ЛП: ле; ПЖ: пр; ЛЖ: ле; УА: пр (заднее!); УЛ: ле
(переднее!); недоразвитый субпульмональный конус, наличие
фиброзной связи между аортальным и атриовентрикулярным
клапанами.
Изредка транспозиция может иметь место при аорте, отхо-
дящей сзади и ниже легочной артерии; в результате крупные
артерии расположены почти как в норме. Субпульмональный
конус резко очерчен, субаортальный конус развит меньше, что
позволяет образоваться фиброзной связи между аортальным и
атриовентрикулярным клапанами [734, 739].
5. Situs inversus (декстрокардия) с заднерасположенной!
аортой. Геометрические измерения взаимоотношений между по-
лулунными устьями ясно показали, что почти в 10% транспози-
ций устье аорты лежит несколько кзади от устья легочной ар-
терии [743].
Если в случае задней транспозиции аорты возникает также
стеноз легочной артерии и имеется дефект межжелудочковой
перегородки, то такой комплекс транспозиции легко ошибочно
принять за тетраду Фалло.
I. ТИПИЧНАЯ ПОЛНАЯ ПРОСТАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ
Shaher (1973).
При типичной полной простой транспозиции имеется два
желудочка (хотя может иметь место дефект межжелудочковой
перегородки). Аорта с отходящими от нее коронарными арте-
риями берет начало от правого желудочка, а ствол легочной
артерии отходит исключительно из левого желудочка. Оба ат-
риовентрикулярных клапана открыты и имеют соответствующую
структуру право- и левосторонних атриовентрикулярных клапа-
нов нормального сердца. Связи системных, легочных и коронар-
ных вен нормальны [217].
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 4,5% (от общего числа 1395 больных
с врожденными пороками сердца) [255]; 6,2% (от общего числа
577 больных с врожденными пороками сердца) [494].
79
Патологоанатомические данные; 15,7% (патологоанатомиче-
ский материал автора па 1000 случаев врожденных пороков
сердца); 20,8% (но данным 520 случаев врожденных пороков
сердца) [361J.
Транспозиция наблюдается преимущественно у мужчин. По
литературным данным, процент мужчин с транспозицией колеб-
лется от 57 до 88 [641 ].
Эмбриология
Хотя существуют филогенетическая, онтогенетическая и ге-
модинамическая теории, эмбриогенез транспозиции крупных ар-
терий все еще не ясен. Наиболее известны следующие теории:
1. Филогенетическая теория аномального развития сердца
как феномена атавизма (Spitzer) [667, 668, 669].
2. Онтогенетическая теория частичной инверсии (Pernkopf,
Wirtinger) [552,553].
3. Онтогенетическая теория Lev и Saphir [408].
4. Гемодинамическая теория (Romhanyi, Goerttler, Rychter,
Lcmez) [272, 275, 598, 611, 612].
5. Онтогенетическая теория прямого (неспирального) разви-
тия конусостволовой перегородки (Rokitansky, Shaner, De La
Cruz, Da Rocha; Van Mierop, Wiglesworth [171, 597, 643, 730)].
6. Онтогенетическая теория дифференциального роста кону-
са (Van Praagh) [744]. По мнению автора, эта теория наиболее
вероятна.
Оригинальная теория Van Praagh [741, 742, 744] и ее мо-
дификация [37, 733, 739] выдвигают положение, согласно ко-
торому субпульмональный мышечный конус развивается нор-
мально, в то время как субаортальный мышечный конус не
развивается. Вследствие своего экспансивного роста субпульмо-
нальный конус должен выпячиваться вперед, поскольку это
единственное направление, в котором есть место для его рас-
ширения. Именно такое выпячивание субпульмонального конуса
в заднепереднем направлении нормально заставляет изгибаться
развивающиеся крупные артерии, которые дистально фиксиро-
ваны артериальными дугами. При типичной транспозиции раз-
вивается субаортальный конус, и поскольку мышечный конус
аорты первоначально занимает переднее положение, его экс-
пансивный рост не требует, выпячивания. Он начинается в на-
правлении кпереди и сохраняет переднее положение. Его раз-
витие не вызывает изгиба, потому что проксимальное и дисталь-
ное взаимоотношения между аортой и легочной артерией оста-
ются одинаковыми.
В случае «транспозиции и задней аорты» развивается лево-
сторонний субпульмональный конус, который остается более
коротким, чем в норме. В силу этого легочный клапан припод-
нимается, но не в такой степени, чтобы легочная артерия ока-
80
залась расположенной над передним правым желудочком. Со-
ответственно, клапан аорты будет сдавливаться снизу и сзади
п останется над правым желудочком. Недостаточное развитие
мышцы субаортального конуса позволяет осуществить фиброз-
ную связь между аортальным и атриовентрикулярным клапа-
нами.
Патологическая анатомия
Транспозиция крупных артерий означает их взаимоотноше-
ние, а не нозологическую форму [734, 739].
Различают три типа пороков развития конуса:
1. Субаортальный конус с легочно-митральной фиброзной
связью наблюдается в 92% случаев и, как правило, сопровож-
дается типичной полной простой транспозицией.
2. Сочетание субаортального и субпульмонального конуса
без фиброзной связи между полулунным и атриовентрикулярным
клапанами имеет место в 8% случаев и, как правило, сопро-
вождается анатомически корригированными транспозициями и
атипичными комплексами транспозиций.
3. Резко очерченный субпульмональный конус с фиброзной
связью между аортальным и атриовентрикулярным клапанами
составляет менее 1% случаев и, как правило, при транспози-
циях с аортой, расположенной сзади.
Внешние взаимоотношения между аортой и легочной арте-
рией варьируют. Наиболее типично аорта лежит кпереди и
вправо от легочной артерии (около 70% случаев). Реже оба
сосуда лежат бок о бок во фронтальной плоскости, с аортой,
расположенной вправо от легочной артерии (около 28%). Еще
реже аорта лежит непосредственно впереди легочной артерии
(около 2%); чрезвычайно редко легочная артерия располагает-
ся впереди, а аорта — сзади (менее 1%).
Частота аномалий коронарных артерий [217, 641, 642}
1. Отхождение левой коронарной артерии от левого синуса
и правой артерии от заднего синуса. Одно устье над левым си-
нусом и одно устье над задним синусом [62%].
2. Левая огибающая артерия (a. circumflex) как ветвь пра-
вой коронарной артерии (18%).
3. Единственная коронарная артерия (~6,3%):
а) одно устье над левым синусом 1,7%);
б) одно устье над задним синусом (~4,0%);
в) одно устье над правым синусом (~0,6%).
4. Отхождение правой коронарной артерии и передней нис-
ходящей артерии от левого синуса; отхождение левой огибаю-
щей артерии от заднего синуса (~3,3%).
6—253
81
5. Два устья над одним синусом (от одного устья отходит
правая коронарная артерия, от другого — левая коронарная ар-
терия; ~4,1%).
6. Отсутствие левой огибающей артерии (~2,2%).
7. Одно устье дает начало правой и левой коронарным ар-
териям и одно — маленькой дополнительной ветви (~ 1,7%).
8. Две левые огибающие артерии (~ 1,1%).
9. Отхождение левой коронарной артерии левого синуса и
левой артерии от заднего синуса — нормальное периферическое
распределение (~0,6%).
10. Отхождение правой коронарной артерии от правого си-
нуса и левой артерии от заднего синуса (~0,6%).
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Чистая форма полной .транспозиции, т. е. транспозиции без
дополнительных аномалий, которые позволили бы возникнуть
сбросу крови, является аномалией полностью несовместимой с
жизнью. Сопутствующие аномалии сердца имеют место во всех
случаях рождения живого ребенка. Среди сопутствующих сер-
дечных пороков преобладают три классических варианта для
сброса крови: открытый артериальный проток (около 75% всех
случаев), дефект овальной ямки (около 50%) и дефект межже-
лудочковой перегородки (около 40%). Группирование по ко-
личеству шунтов показало наличие двух шунтов приблизительно
в 55% всех случаев, только один шунт — приблизительно в
40% и одновременное наличие трех таких путей кровотока —
в 5% случаев.
Дефекты межжелудочковой перегородки: задненижние де-
фекты по отношению к наджелудочковому гребешку составляют
около 55% случаев, передневерхние—12%. Около 13% дефек-
тов связано с атриовентрикулярными клапанами, около 13%
имеют место в трабекулярной перегородке и множественные де-
фекты составляют около 7%.
Межпредсердная коммуникация: какая-либо межпредсерд-
ная коммуникация отсутствует только в 3% всех случаев. В ос-
тальных случаях обнаруживается дефект межпредсердной пе-
регородки или открытое овальное окно.
Артериальный проток: незаращенный артериальный проток
как единственное сообщение между двумя кругами кровообра-
щения встречается чрезвычайно редко. Из литературы известно
по крайней мере 26 случаев сочетания полной транспозиции с
изолированным открытым артериальным протоком [641]. От-
крытый артериальный проток, по-видимому, чаще встречается
у женщин с полной транспозицией. Аналогичное распределение
по полу отмечается в случаях неосложненного открытого про-
тока, также чаще поражающего женщин [16].
Стенозы в выходном отделе левого желудочка, такие, как
клапанный или подклапанный (фиброзный или мышечный) сте-
82
поз легочной артерии, имеют место примерно в 14% случаев.
Необычная форма стеноза вызвана избытком ткани трехствор-
чатого клапана, которая выпячивается через дефект межжелу-
дочковой перегородки [584].
Правая дуга аорты встречается в 8% случаев Д-транспози-
ции [457].
Коарктация аорты, главным образом преддуктальная и в
сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки составля-
ет приблизительно 7 % случаев.
При наличии полного или частичного аномального дренажа
легочных вен транспозиция будет «функционально корригиро-
вана».
Внесердечные врожденные пороки при транспозиции наблю-
даются редко (около 10—14%). Особой корреляции с каким-
либо одним типом порока нет.
Гемодинамика [254, 460]
Гемодинамические показатели зависят в основном от трех
переменных величин: типа коммуникации между малым и боль-
шим кругами кровообращения (шунт), сопротивления току кро-
ви, протекающей по легочному ложу (общее легочное сопротив-
ление), и градиента давления между коммуникациями.
В течение внутриутробной жизни транспозиция крупных ар-
терий не приводит к каким-либо серьезным нарушениям кро-
вообращения. Однако после рождения такое состояние несов-
местимо с жизнью, если только не установятся сбросы крови
между двумя кругами кровообращения. С началом дыхания
легочное сосудистое ложе расширяется и общелегочное сопро-
тивление падает. Кровь, перекачиваемая левым желудочком в
ствол легочной артерии, пойдет теперь в легкие вместо того,
чтобы идти во все еще открытый артериальный проток и в нис-
ходящую часть аорты, как это происходило во внутриутробной
жизни. Эта кровь возвращается к левому предсердию через
легочные вены и оттуда в левый желудочек, откуда снова пе-
рекачивается в легкие. Тем временем кровь, поступающая из
правого желудочка в сосуды большого круга, возвращается в
правые камеры через полые вены и рециркулирует в том же
большом круге кровообращения.
С увеличением возврата венозной крови в левые камеры
давление в левом предсердии возрастает и становится выше,
чем в правом. Если имеется дефект межпредсердной перего-
родки, происходит сброс насыщенной кислородом крови в пра-
вое предсердие. Почти в 2/3 случаев интактной межжелудочковой
перегородки давление в левом желудочке все еще значительно
ниже, чем в правом [509]. До тех пор, пока давление в легоч-
ной артерии ниже, чем в аорте, кровь поступает через открытый
артериальный проток из аорты в легочную артерию. Если дав-
6’ 83
ление в обоих сосудах одинаковое, сброс крови будет идти в
двух направлениях. Если имеется нреддуктальная коарктация
аорты, сброс крови через проток будет идти в одном направле-
нии, а именно из легочной артерии в нисходящую аорту.
При наличии большого дефекта межжелудочковой перего-
родки давление в левом желудочке обычно равно давлению в
правом. Дефект перегородки приводит к сбросу крови в двух
направлениях, и давление в обоих желудочках выравнивается.
Всегда устанавливается именно двусторонний шунт, поскольку
односторонний ток крови не может продолжаться непрерывно,
так как это привело бы к постепенному уменьшению объема
циркулирующей крови в малом или большом круге кровообра-
щения.
При наличии только одной коммуникации сброс крови будет
осуществляться в обоих направлениях и величина одного шунта
относительно другого будет зависеть от ряда факторов, из ко-
торых самым важным будет относительная степень сопротивле-
ния сосудов в большом и малом круге кровообращения. При
наличии более одной коммуникации, такой, как дефект меж-
предсердной перегородки плюс открытый артериальный проток
или дефект межжелудочковой перегородки, сброс через первый
дефект может быть преобладающе артериовенозным (из левого
предсердия в правое) благодаря усиленному легочно-венозному
возврату крови в левое предсердие; сброс же через второй де-
фект может быть преимущественно венозноартериальным (спра-
во налево) вследствие более низкого сопротивления току крови
в легочных сосудах по сравнению с сосудами большого круга
кровообращения.
Продолжительность жизни и причины смерти
Продолжительность жизни при полной транспозиции магист-
ральных сосудов невелика. Смертность составляет около 80—
90% в возрасте моложе 1 года [361, 415].
Из 164 неоперированных больных 45% погибли в течение
1-го месяца жизни, 69%—к 3-му месяцу, 75%—к 6 месяцам
и 80% —к концу l-ro года жизни [641].
Прогноз в большой степени зависит от характера сопутст-
вующих внутрисердечных аномалий и величины легочного кро-
вотока. Наихудший прогноз, по-видимому, будет для детей, у
которых межжелудочковая перегородка интактна и шунт со-
стоит только из небольшого артериального протока или обна-
руживаемого зондом открытого овального окна, или из того
и другого вместе. Если дефект межжелудочковой перегородки
сочетается с большим открытым артериальным протоком, ле-
гочный ток крови будет чрезмерным, и в результате может
наступить ранняя смерть. Наилучший прогноз, по-видимому, бу-
дет для больных с большим дефектом межпредсердной или меж-
81
желудочковой перегородки, который обеспечивает необходимое
внутрисердечное смешивание крови, и в то же время небольшой
пли умеренный стеноз легочной артерии предотвращает чрез-
мерный кровоток через легкие [641].
Сердечная недостаточность, пневмония и аноксия — таковы
три основные причины смерти.
II. КОРРИГИРОВАННЫЕ ТРАНСПОЗИЦИИ
Cardell (1956); Lev, Rowlatt (1961); Schiebler, Edwards,
Burchell, Du Shane, Ongley, Wood (1961); Keck, Hauch, Lassrich,
Rodewald, Bourgeois, Harms, Muller-Btunotte, Nitschke, Tenck-
hoff (1965); Hudson (1965, 1970); Losekoot Oppenheimer-Dekker
(1967); R. Van Praagh, S. Van Praagh (1967).
Следует проводить различие между анатомически и функ-
ционально корригированными транспозициями.
При анатомически корригированной транспозиции аорта от-
ходит от морфологически левого желудочка, расположенного
па правой или левой стороне, но содержащего в основном ве-
нозную кровь.
Транспозиции магистральных сосудов в буквальном смысле
нет (аорта не отходит от морфологически правого желудочка,
а легочная артерия не начинается над левым желудочком).
Здесь более правильно говорить об аномалии положения круп-
ных артерий; анатомически корригированную транспозицию
будет более правильно определять как анатомически корриги-
рованную аномалию положения крупных артерий [739].
При функционально корригированной транспозиции аорта
отходит от морфологически правого желудочка на правой или
левой стороне, но получает кровь, насыщенную кислородом.
Транспозиция может быть также функционально «корриги-
рованной», посредством аномального анастомоза между систе-
мами полых и легочных вен [383].
Если аорта отходит от морфологически левого желудочка на
правой или левой стороне и также содержит насыщенную кис-
лородом кровь, то считается, что транспозиция корригирована
и анатомически, и функционально.
Первое описание дал С. Rokitansky (1895).
Частота и распределение по полу
Патологоанатомические данные: 1,4 (от общего числа 357
случаев с врожденными пороками сердца) [236].
1,0% (патологоанатомический материал автора на 1000 слу-
чаев врожденных пороков сердца).
Частота случаев среди общего населения может быть не-
сколько выше, поскольку, несомненно, у многих людей с кор-
ригированной транспозицией и гемодинамически нормальным
85
сердцем или минимальными дефектами сердца такое состояние
остается невыясненным.
Корригированная транспозиция, по-видимому, чаще встре-
чается у лиц мужского пола (64) [609].
Патологическая анатомия и эмбриология
Анатомические типы корригированной транспозиции харак-
теризуются сочетанием трех морфологических признаков.
1. Положение корня аорты и ствола легочной артерии (пе-
реднезаднее, лево-правое).
2. Положение желудочков (situs solitus или инверсия).
3. Положение предсердий (situs solitus или инверсия).
Возможное сочетание этих признаков дает шесть типов кор-
ригированной транспозиции (см.с. 75—77).
Поэтому среди указанных сочетаний имеются две анатоми-
чески корригированные формы (3 и 4), две функционально кор-
ригированные формы (5 и 6) и два анатомически и функцио-
нально корригированных типа (1 и 2).
Эмбриологическое развитие различных форм корригирован-
ной транспозиции может быть объяснено совпадением situs so-
litus или inversus, д- или л-петли, развитием конуса и Д- или
Л-транспозиции.
1. Situs solitus с Л-транспозицией: situs solitus, д-петля, ком-
бинированный субаортальный и субпульмональный конус,
Л -тр а нспозиция.
2. Situs inversus (декстрокардия) с Д-транспозицией: situs
inversus, л-петля, комбинированный субаортальный и субпуль-
мональный конус, Д-транспозиция.
3. Висцерально-предсердный situs inversus (инверсия пред-
сердия), situs solitus желудочков с Л-транспозицией; висцераль-
но-предсердный, situs inversus, д-петля, комбинированный суб-
аортальный и субпульмональный конус, Л-транспозиция.
4. Висцерально-предсердный situs solitus, инверсия желудоч-
ков с Д-транспозицией: situs solitus, л-петля, комбинированный
субаортальный и субпульмональный конус, Д-транспозиция.
5. Висцерально-предсердный situs inversus (инверсия пред-
сердий), situs solitus желудочков с Д-транспозицией: висцераль-
но-предсердный situs inversus, д-петля, субаортальный конус,
Д-транспозиция.
6. Висцерально-предсердный situs solitus, инверсия желу-
дочков с Л-транспозицией: situs solitus, л-петля, субаортальный
конус, Л-транспозиция.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Корригированная транспозиция без сопутствующих сердеч-
нососудистых аномалий наблюдается черзвычайно редко [491].
Наиболее типичные сопутствующие аномалии; дефект меж-
86
/келудочковой перегородки, клапанный или подклапанный сте-
ноз легочной артерии и недостаточность левостороннего атрио-
вентрикулярного клапана [75].
Другими частыми сопутствующими поражениями сердца яв-
ляются дефект межпредсердной перегородки, открытый арте-
риальный проток, атрезия одного атриовентрикулярного клапа-
на, аномалия Эбштейна инвертированного (левостороннего)
трехстворчатого клапана, клапанный или подклапанный стеноз
аорты и юкстапозиция предсердных ушек [247, 609].
Наиболее частым внесердечным дополнительным врожден-
ным пороком является отсутствие селезенки.
Гемодинамика
Ход кровотока в функционально корригированных и неос-
ложненных случаях является нормальным. Аномальная цирку-
ляция наблюдается только в случае анатомически корригиро-
ванной транспозиции. Характер циркуляторных нарушений за-
висит от специфического типа имеющихся внутрисердечных
аномалий.
П родолжительность жизни и причины смерти
Случаи анатомической, но не функциональной корригиро-
ванной транспозиции (типы 3 и 4, с. 75) соответствуют полной
транспозиции.
Прогноз для больных с функционально корригированной
транспозицией различный, и зависит от характера и тяжести
осложняющих внутрисердечных аномалий. В общем прогноз
при корригированной транспозиции хуже, чем при отсутствии
корригированной транспозиции, но с аналогичными сопутству-
ющими поражениями. В неосложненных случаях при отсутст-
вии циркуляторных нарушений продолжительность жизни мо-
жет быть нормальной.
В осложненных случаях, т. е. при наличии сопутствующих
сердечных аномалий, прогноз неблагоприятный. Приблизительно
2/з больных погибает в детстве и большинство в первые годы
жизни.
Основная причина смерти — правожелудочковая застойная
сердечная недостаточность.
ОТХОЖДЕНИЕ ОБОИХ КРУПНЫХ СОСУДОВ
ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Mehrizi (1965), Edwards, Carey, Neufeld, Lester (1965); Lev,
Pimoldi, Eckner, Mehlhuish, Meng, Paul (1966); Van Praagh
(1968, 1973); Wimmer, Latschewa-Wesselinowa (1970); Bank!
(1971); Kirklin, Kouchoukos, Bargeron, Barcia (1971).
87
Обе крупные артерии отходят от правого желудочка;
ни один из артериальных сосудов не отходит от левого
желудочка. Отток крови возможен только через дефект в
перегородке и совершенно невозможен в случае интактной
межжелудочковой перегородки.
Синонимы: двойное выходное отверстие правого желудочка,
частичная транспозиция, полная транспозиция аорты и левое
положение легочной артерии, полная декстропозиция аорты.
Первое описание дано Т. В. Peacock (1858).
Частота и распределение по полу
Клинические данные; 0,72% (от общего числа 1943 больных
с врожденными пороками сердца) [254].
Патологоанатомические данные: 2,7% (патологоанатомиче-
ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков
сердца); 3,7% (по данным изучения 3500 случаев врожденных
пороков сердца) [398].
Порок чаще поражает мужчин, чем женщин, в соотношении
от 2 : 1 до 3 : 1 соответственно.
Эмбриология
На стадиях развития XIV—XVII (29—31 ±1 день) (см. с. 37),
до того, как луковица сердца и артериальный ствол займут
срединное положение, сердечная петля лежит почти во фрон-
тальной плоскости рядом с зачатками артериальных устий, ар-
териальный тракт располагается вправо и латерально к легоч-
ному тракту. Тканевый клин луковично-желудочковой шпоры
отделяет вход атриовентрикулярного канала в левую камеру
от луковицы сердца и зачатков артериального ствола. Сближе-
ние обоих краев сердечной петли может произойти только после
относительного уменьшения этой шпоры. Только тогда достига-
ется связь аортальной половины луковицы с полостью левого
желудочка и обе камеры приобретают артериальные устья.
Основной механизм неправильного развития, приводящего к
отхождению обеих крупных артерий от правого желудочка, со-
стоит в том, что формируется комбинированный конус и не
происходит сдвига луковицы сердца к середине. Возможно, это
обусловливается размерами луковично-желудочковой шпоры.
Чрезмерное развитие и сохранение этой шпоры ведут к затруд-
нению, или даже к прекращению сдвига луковицы сердца и.
следовательно, к задержке той стадии развития, на которой
луковично-стволовой отдел возникает непосредственно из при-
митивного правого желудочка. В результате оба крупных со-
88
суда становятся полностью координированными с правым же-
лудочком.
Это объяснение полностью подтверждается эксперименталь-
ными результатами, полученными Rychter и Lemez (1958) [612],
а также Gessner и Van Mierop (1970) [261], которым удалось
чисто механическим способом, сохранив луковично-желудочко-
вую шпору, заставить обе крупные артерии возникнуть из пра-
вого желудочка в курином эмбрионе.
Отдельные варианты типов этой группы пороков, особенно
при часто наблюдаемых различиях во взаимоположении устий
крупных сосудов, могут легко объясняться различием в росте
двух субостиальных участков конуса. В более частом варианте
устье аорты лежит вправо от устья легочной артерии. Это соот-
ветствует сохранению раннего эмбрионального состояния (ста-
дия XIV), когда аортальный кровоток направляется вправо и
латерально по отношению к легочному тракту. На этой стадии
в зависимости от степени развития субостиальных участков ко-
нуса можно обнаружить переход к положению сосудов, анало-
гичному Д-транспозиции. И, наоборот, в более редком варианте
устье аорты находится слева от устья легочной артерии, с по-
степенным переходом к состоянию Л-транспозиции. В таких
случаях можно предположить диссоциированные направления
роста желудочковой петли и луковично-стволового отдела.
Из сказанного следует, что основное нарушение заключается
в сохранении формы сердечной петли вопреки срединному сдви-
гу луковично-стволового отдела (стадия XIV—XVII), тогда как
множественность типов дефектов вызывается различиями в росте
конуса.
Патологическая анатомия (рис. 22)
Двойное выходное отверстие правого желудочка является
условием, при котором аорта и легочная артерия выходят из
правого желудочка. В «истинных» случаях наблюдается ком-
бинированный субаортальный и субпульмональный конус и от-
сутствие фиброзной связи между передним листком митрального
клапана и створками аортального или легочного клапанов. Если
в таких случаях имеется дефект межжелудочковой перегородки,
он формирует единственный выходной тракт из левого желудоч-
ка и отграничен со всех сторон мышцей.
В некоторых случаях дефект межжелудочковой перегородки
лежит ниже клапана легочной артерии и сливается с устьем.
Ствол легочной артерии, таким образом, отходит от обоих же-
лудочков, а не исключительно от правого. Такие «неправиль-
ные» случаи двойного выхода из правого желудочка (легочная
артерия «сидит верхом» над дефектом межжелудочковой пере-
городки) составляют один тип комплекса Тауссиг — Бинга [707].
В литературе имеется сообщение об одном случае двойного
89
Рис. 22. Отхождение обеих крупных артерий от правого желудочка.
22.1 — вид на сердце спереди с аортой (1) и стволом легочной артерии (2), лежащими
рядом; 22.2 — открытый правый желудочек с «аортальным» выходным трактом и под-
аортальиым мышечным стенозом (3); 22.3 — открытый правый желудочек с «легочным»
выходным трактом и подлегочным мышечным стенозом
Рис. 23. Схематическая классификация отхождения обеих крупных артерий
от правого желудочка. Двойное отхождение сосудов из правого желудочка
связано с; 1—Д-мальпозицией; 2 — Л-мальпозицией; 3— инверсией желудочка
и Д-мальпозицией; 4 — инверсией желудочка и Л-мальпозицией; 5 — situs in-
versus и Д-мальпозицией; 6 — situs inversus и Л — мальпозицией.
выхода из правого желудочка с аортально-вентрикулярной
фиброзной связью (отсутствие субаортальной мышцы конуса)
[464].
При анатомической классификации различных типов следует
учитывать несколько морфологических характеристик.
А. Положение камер сердца и положение крупных артерий
(рис. 23).
В принципе возможны комбинации situs solitus, situs inver-
sus или инверсии желудочков с Д- (аорта справа от легочной
артерии) или Л- (аорта слева) смещением крупных артерий.
1. Двойной выход из правого желудочка с Д-смещением:
situs solitus, д-петля, Д-смещенне.
2. Двойной выход из правого желудочка с Л-смещением
[68]: situs solitus, д-петля, Л-смещение.
3. Двойной выход из правого желудочка с инверсией желу-
дочка и Д-смещением: situs solitus л-петля, Д-смещение.
4. Двойной выход из правого желудочка с инверсией желу-
дочка и Л-смещением: situs solitus, л-петля, Л-смещение.
5. Двойной выход из правого желудочка с situs inversus и
Л-смещением: situs inversus, л-петля, Л-смещение.
6. Двойной выход из правого желудочка с situs inversus и
Л-смещением: situs inversus, л-петля, Л-смещение.
Б. Такие типы положения могут в принципе иметь место как
при наличии дефекта межжелудочковой перегородки, так и без
него.
Интактная межжелудочковая перегородка может рассматри-
ваться как идеальный случай отхождения обоих крупных сосу-
91
дов от правого желудочка. Такие случаи чрезвычайно редки
[7, 156, 440, 517].
В соответствии с положением и топографическим взаимоот-
ношением дефекта межжелудочковой перегородки и артериаль-
ных устий, можно различать два типа.
1. Субостиальный дефект. Он отграничен мышцей каудально,
вентрально и краниально, и только дорсальная его граница про-
ходит по линии контакта передней митральной створки с пе-
регородочной створкой трехстворчатого клапана. Верхушка де-
фекта не соприкасается с артериальными отверстиями, в част-
ности, не происходит слияния с устьем артерии. Дефект частич-
но переходит на мембранозную часть перегородки.
2. Субпульмональный дефект. В этом случае дефект затра-
гивает устье легочной артерии, но отделен от собственно кла-
панного кольца мышечной перемычкой, которая образует крышу
дефекта.
В некоторых случаях субпульмональный дефект сливается с
устьем легочной артерии, вызывая таким образом различной
степени смещения легочной артерии.
Каждое из этих двух основных условий, т. е. субпульмональ-
ный дефект со слиянием с устьем легочной артерии или без
него, входит в комплекс Тауссиг— Бинга.
Комплекс Тауссиг—Бинга не является поэтому отдельной
нозологической формой. Этот термин скорее включает два глав-
ных типа: 1) отхождение обоих крупных сосудов от правого
желудочка при наличии субпульмонального дефекта межжелу-
дочковой перегородки; 2) отхождение аорты от правого желу-
дочка с легочной артерией, «сидящей верхом» над ДМЖД вслед-
ствие слияния дефекта межжелудочковой перегородки с устьем
легочной артерии.
Полагают, что «сердце Тауссиг — Бинга» в узком смысле
слова [707] является примером истинного двойного выходного
отверстия правого желудочка с субпульмональным дефектом
межжелудочковой перегородки без «сидящей верхом» легочной
артерии [731].
Однако если ствол легочной артерии отходит от обоих же-
лудочков, внутренняя архитектура сердца имеет некоторые чер-
ты полной транспозиции крупных артерий, особенно если ствол
отходит главным образом от левого желудочка. В этих условиях
существует непрерывность между элементами митрального и
легочного клапанов. Можно предположить, что различные сте-
пени такого смещения легочного ствола являются промежу-
точными состояниями между отхождением обеих крупных ар-
терий от правого желудочка с одной стороны и полной транс-
позицией крупных сосудов — с другой. Все еще остается спор-
ным вопрос, следует ли определять отдельно градации такой
ситуации или же рассматривать их только как варианты одной
аномалии [214, 404, 550].
92
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии [<39£]
Дефект межжелудочковой перегородки является необходи-
мым компонентом, а не осложняющим поражением. К наиболее
обычным сопутствующим аномалиям относятся стеноз легочной
артерии, коарктация аорты, открытый артериальный проток.
Менее обычными являются аномальный дренаж легочных вен,
общий атриовентрикулярный канал, атрезия митрального кла-
пана, митральный клапан, сидящий над межжелудочковой пе-
регородкой [371], и дефекты межпредсердной перегородки.
К наиболее обычным внесердечным аномалиям относятся от-
сутствие селезенки и аномалии положения органов.
Гемодинамика [254]
Кровь из правого желудочка поступает в аорту, а также в
легочную артерию. Поэтому давление в правом желудочке та-
кое же, как в аорте и при отсутствии стеноза легочной артерии
такое же, как в легочной артерии. Поскольку дефект межжелу-
дочковой перегородки обычно большой, возможно, что давление
в обоих желудочках одинаковое.
Анатомия выходных трактов и положение дефекта межже-
лудочковой перегородки влияет на направление тока крови из
каждого желудочка.
Так как дефект расположен близко к устью аорты, кровь,
выходящая из левого желудочка, направляется больше в аорту,
чем в ствол легочной артерии. До тех пор, пока общее легочное
сопротивление остается невысоким, правый желудочек перека-
чивает большую часть своего содержимого преимущественно в
легочную артерию, а не в аорту. Однако когда общелегочное со-
противление сильно возрастает или имеется фактический стеноз
легочной артерии, сравнительно большая часть содержимого
правого желудочка поступает в аорту и как следствие происхо-
дит недонасыщение кислородом крови большого круга крово-
обращения. Поскольку дефект расположен близко от устья ле-
гочной артерии, аорта несет в значительной мере обедненную
кислородом кровь в основном из правого желудочка и в значи-
тельно меньшей степени из левого желудочка через дефект в
перегородке. И, наоборот, легочная артерия несет кровь со срав-
нительно высоким содержанием кислорода — смесь ненасыщен-
ной кислородом крови — из правого желудочка и полностью
насыщенной кислородом крови из левого желудочка.
Продолжительность жизни и причины смерти [254]
Пока еще в литературе имеется мало данных, которые по-
зволили бы сделать обоснованное заключение относительно
прогноза. Вероятная продолжительность жизни при двойном
93
отхождении сосудов из правого желудочка без стеноза легочной
артерии может быть короче, чем при комплексе Эйзенменгера;
продолжительность жизни при стенозе легочной артерии, воз-
можно такая же, что и при тетраде Фалло.
Обычная причина смерти — правожелудочковая сердечная
недостаточность.
отхождение ОБОИХ КРУПНЫХ сосудов
ОТ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Paul, Muster, Sinha, Cole, Van Praagh (1970); Bankl, Wim-
mer (1971).
Синоним: двойное выходное отверстие левого желудочка.
Оба желудочка сердца можно рассматривать в соответствии
с их топографическим положением и морфологическим внутрен-
ним рельефом как левый и правый. Но, поскольку относительное
положение и морфологический тип не обязательно должны со-
ответствовать один другому, следует каждый раз делать точное
определение желудочков. При инверсии желудочков морфоло-
гически правый желудочек располагается слева и наоборот.
Рис. 24. Отхождение обоих крупных сосудов от левого желудочка, связанное
с инверсией желудочков.
'"й „на сердце “средн с аортой (I) и стволом легочной артерии (2), лежащими
рядом 24.2 — передняя стейка леворасположенного желудочка срезаиа. Отхождение аор-
ты (3) и легочной артерии (4) от инвертированного морфологически правого желудоч-
ка (Б).
94
Желудочек
Рис. 25. Отхождение обоих крупных сосудов от левого желудочка. Схематиче-
ское изображение случая, сообщаемого Paul et al. — Circulation, 1970, 41, 129,
[541].
Поэтому теоретически имеются две возможности для отхожде-
ния обоих крупных сосудов из левого желудочка.
1. Отхождение обоих сосудов от леволежащего, но морфо-
логически правого желудочка. Такое положение имеет место,
если двойное выходное отверстие в желудочке сочетается с ин-
версией камер сердца [42, 240, 465, 750] (рис. 24).
2. Отхождение обоих сосудов от леволежащего и морфоло-
гически также левого желудочка. Известно описание только
одного случая, в котором морфология желудочков была точно
освещена и документирована [541] (рис. 25). Основные данные
этого наблюдения таковы; пол мужской, возраст 2 года 7 мес,
положение сердца и внутренних органов обычное. Оба крупных
артериальных сосуда отходят от левого желудочка. Дефект в
межжелудочковой перегородке отсутствует. Аорта лежит справа
от легочной артерии, оба устья расположены на одном уровне
и бок о бок во фронтальной плоскости. Полное отсутствие суб-
аортального и субпульмонального мышечного конуса (подтвер-
ждено гистологически). Аортальное и легочное кольца находятся
в прямой фиброзной связи с митральным отверстием. Морфо-
логические данные: диссоциация конусного метамера, принад-
лежащего правому желудочку и метамера артериального ство-
ла, принадлежащего левому желудочку.
Полное отсутствие субостиального мышечного конуса отли-
чает порок в этом случае от пороков, при которых оба крупных
сосуда отходят из морфологически правого желудочка. Таким
образом, благодаря прямой связи этих сосудов с митральным
кольцом оба кольца полулунных клапанов лежат у основания
сердца слева и дорсально и соответствующие сосуды отходят от
дорсально расположенного левого желудочка.
В литературе описаны 2 случая возникновения обоих круп-
ных сосудов из левого желудочка, но без точной анатомической
документации [342, 386].
95
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Rokitansky (1875); Taussig (1950); Gasul, Arcilia, Lev (1966);
Spach, Boineau, Canent (1968); Goor, Lillehei, Rees, Edwards
(1970); Hudson (1970); Rock, Trenkmann, Herbst, Spreer (1971);
Lev, Joseph, Rimoldi, Paiva, Archilia (1971-).
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) пред-
ставляет собой врожденное отверстие в межжелудочковой
перегородке между двумя камерами сердца. Он может
быть изолированным поражением или сочетаться с други-
ми сердечными аномалиями.
Специальная терминология
Дефект Роджера (болезнь Роджера). Клиническая нозоло-
гическая форма. Благоприятное течение небольшого ДМЖП с
громким систолическим шумом («много шума из ничего»), не-
большой шунт слева направо и отсутствие субъективных симп-
томов. Топографическое расположение дефекта внутри межже-
лудочковой перегородки различно.
Первое описание дано Н. Roger (1879).
Комплекс Эйзенменгера. Субаортальный ДМЖП с так на-
зываемой «верхом сидящей» аортой, четко выраженным повы-
шением обшелегочного сосудистого сопротивления и преобла-
дающим сбросом крови справа налево через дефект.
Первое описание принадлежит J. Dalrymple (1847).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: приблизительно у 20% больных с врож-
денными пороками сердца ДМЖП проявляется как единствен-
ный дефект [494, 666]; приблизительно у 0,13% живорожден-
ных детей наблюдался ДМЖП [328, 329].
Патологоанатомические данные; 11% (патологоанатомиче-
ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков
сердца).
В некоторых сериях ДМЖП встречается несколько чаще у
женщин, чем у мужчин, например, 56% женщин и 44% мужчин
[329]. Наши данные показали обратное соотношение: 54% муж-
чин и 46% женщин.
Эмбриология
Межжелудочковая перегородка развивается в результате
гармонического взаимодействия различных морфогенетических
явлений. В соответствии с описаниями, приведенными Goor,
90
Edwards и Lillehei (1970), межжелудочковая перегородка фор-
мируется из следующих компонентов.
Задняя трабекулярная перегородка развивается в результа-
те расширения двух желудочков по обе ее стороны. Задняя
гладкая перегородка образуется в результате центробежного
роста краев межжелудочкового отверстия. Межжелудочковая
часть мембранозной перегородки возникает вначале из правых
верхнего и нижнего бугорков атриовентрикулярных подушек.
Атриовентрикулярная часть образуется вогнутой дугой проме-
жуточной перегородки (рис. 6.4). Передняя часть наджелудоч-
кового гребешка возникает из передней части луковично-же-
лудочкового выступа. Средняя и париетальная части гребешка
представляют перегородку луковицы (конуса) и образуются из
луковично-стволовых валиков А— I и В — III.
Дефекты в межжелудочковой перегородке возникают вслед-
ствие недостаточного роста некоторых компонентов перегород-
ки или из-за отсутствия слияния двух компонентов с производ-
ным несоединившихся структур.
Патологическая анатомия [284]
/. Инфундибулярный ДМЖП
Анатомическим критерием для инфундибулярного ДМЖП
является вовлечение в процесс наджелудочкового гребешка.
1. ДМЖП в нижнем крае наджелудочкового гребешка
(рис. 26.1). Этот дефект возникает вследствие неслияния про-
ксимальных концов проксимальных луковично-стволовых ва-
ликов.
Межжелудочковая часть мембранозной перегородки отсут-
ствует и дефект заходит в наджелудочковый гребешок. Аорта
является прямым продолжением свободной стенки правого же-
лудочка.
2. ДМЖП с локализацией в середине гребешка (рис. 26.2).
Этот дефект возникает вследствие неслияния средней части
луковично-стволовых валиков. Дефект локализуется в середине
наджелудочкового гребешка и отделен от клапана легочной ар-
терии и от интактной мембранозной перегородки мышечной
тканью (в этих случаях связь между аортой и свободной стен-
кой правого желудочка осуществляется при помощи маленькой
мышцы, лежащей между дефектом и мембранозной частью пе-
регородки).
3. ДМЖП с надгребешковой локализацией (рис. 26.3). Де-
фект является результатом неслияния дистальных луковично-
стволовых валиков. Он прилегает к створкам легочной артерии
и отделен от мембранозной перегородки различным количест-
вом мышцы гребешка.
7—253
97
Рис. 26. Инфундибулярные дефекты межжелудочковой перегородки. Топогра-
фическая локализация дефектов в правом желудочке.
26.1—ДМЖП под наджелудочковым гребнем; 26.2 —ДМЖП в наджелудочковом гребне;
26.3 —ДМЖП над наджелудочковым гребнем.
Рис. 27. Инфундибулярные дефекты межжелудочковой перегородки. Топогра-
фическая локализация дефектов в правом желудочке.
27.1—ДМЖП, обусловленный полным отсутствием наджелудочкового гребешка; 27.2 —
ДМЖП между перегородкой конуса н задней перегородкой.
4. ДМЖП вследствие полного отсутствия наджелудочкового
гребешка (рис. 27.1). Этот дефект происходит из-за полного
неслияния луковично-стволовых валиков. Дефект облитерирует
наджелудочковый гребешок, включая мембранозную часть меж-
желудочковой перегородки. Аорта является продолжением сво-
бодной стенки правого желудочка.
5. ДМЖП между перегородкой луковицы сердца и задней
перегородкой (рис. 27.2). Дефект возникает вследствие неадек-
ватного роста луковично-стволового валика A-I вдоль его сое-
динения с мышечной частью межжелудочковой перегородки.
Дефект располагается вперед и цефально от сосочковой мыш-
цы конуса, почти на месте соединения гребешка с задней пе-
регородкой и не связан с мембранозной частью перегородки.
II. ДМЖП в мембранозной части межжелудочковой перего-
родки (рис. 28)
Этот дефект происходит вследствие сохранения первично"о
межжелудочкового отверстия.
Дефект возникает на месте отсутствующей межжелудочко-
вой части мембранозной перегородки и диаметр дефекта почти
равен размеру мембранозной перегородки. Так как наджелу-
дочковый гребешок нормальный, он прерывает связь аорты со
свободной стенкой правого желудочка.
т
99
Следует выделять три подтипа:
1) края дефекта лишены всяких хордовых включений;
2) изолированные хорды перегородочной створки трехствор-
чатого клапана входят в края дефекта;
3) хорды перегородочной створки трикуспидального клапана
входят в края дефекта и настолько плотны, что «запечатывают»
дефект, симулируя аневризму мембранозной перегородки.
III. ДМЖП гладкой части межжелудочковой перегородки
Гладкая часть перегородки граничит с тремя другими ком-
понентами перегородки: мембранозной частью, передней пере-
городкой и трабекулярной задней перегородкой. Каждая из
этих границ является потенциальным очагом для возникновения
Рис. 28. Дефект в мембранозной части межжелудочковой перегородки. Топо-
графическая локализация дефекта в правом желудочке.
100
дефектов развития, но дефекты могут возникнуть также и в
самой гладкой части перегородки.
1. ДМЖП задней гладкой перегородки с одновременным во-
влечением мембранозной части перегородки (рис. 29.1). На-
лицо недостаточность эмбриональной гладкой части межжелу-
дочковой перегородки у ее цефального края и вдоль ее соеди-
нения с передней перегородкой. Недостаточное развитие мемб-
ранозной части межжелудочковой перегородки можно считать
вторичным явлением, вследствие отсутствия субстрата для раз-
вития правого нижнего бугорка атриовентрикулярной подушки.
Neufeld и сотр. (1961) рассматривают этот дефект как
ДМЖП мембранозной перегородки, который захватывает об-
ласть атриовентрикулярного канала: ДМЖП типа персистирую-
щего общего атриовентрикулярного канала [473, 505, 578]. Де-
фект входит в септальную полосу ниже сосочковой мышцы ко-
нуса. Часто ему сопутствуют аномалии, захватывающие
сосочковую мышцу конуса и (или) наджелудочковый гребешок,
а также деформированные атриовентрикулярные клапаны (рас-
щепление створок в митральном и трикуспидальном клапанах).
2. ДМЖП вследствие полного отсутствия задней гладкой пе-
регородки (рис. 29.2). Этот дефект вызван полным отсутствием
роста эмбриональной гладкой части перегородки. Следователь-
но, мембранозная часть межжелудочковой перегородки захва-
тывается дефектом впоследствии как вторичное явление.
Дефект простирается от области мембранозной перегородки
к заднему концу межжелудочковой перегородки, т. е. отсутст-
вует та часть перегородки, которая перекрывается перегородоч-
ной створкой трехстворчатого клапана.
3. ДМЖП в месте соединения гладкой и трабекулярной час-
тей перегородки (рис. 29.3). Эти дефекты развиваются рано,
при образовании гладкой перегородки, вдоль ее соединения с
трабекулярной перегородкой. Они появляются вдоль демарка-
ционной линии, между гладкой и трабекулярной перегородками.
Иногда в одном и том же сердце вдоль этой линии возникает
несколько дефектов. Величина задней перегородки, образован-
ной гладкой перегородкой и задней трабекулярной, широко
варьирует. Поэтому соединительная линия и дефекты между
этими двумя областями могут в некоторых случаях распола-
гаться вблизи верхушки сердца, или же, в ряде других случаев,
локализоваться вблизи основания сердца. Обычно эти дефекты
лежат позади септальной полосы или вдоль модераторной по-
лосы — линии трехстворчатого клапана.
4. ДМЖП в теле задней гладкой перегородки (рис. 30.1).
Такие дефекты являются результатом вторичной перфорации
или же недостаточного развития в процессе роста эмбриональ-
ной гладкой перегородки. Эти дефекты лежат в области гладкой
перегородки, которая находится под перегородочной створкой
трехстворчатого клапана.
101
Рис. 29. Дефекты в гладкой части перегородки. Топографическая локализация
дефектов в правом желудочке.
29.1 — ДМЖП в задней части гладкой перегородки с захватом мембранозной перегород-
ки; 29.2 — ДМЖП, обусловленные полным отсутствием задней части гладкой перегород-
ки; 29.3 — ДМЖП в месте соединения гладкой •и трабекулярной частей перегородки.
Рис. 30. ДМЖП в гладкой части перегородки. Топографическая локализация
дефектов в правом желудочке.
30.1—ДМЖП в теле задней части гладкой перегородки; 30.2 — ДМЖП на соединении
гладкой и передней частей перегородок.
5. ДМЖП в месте соединения гладкой и передней перегоро-
док (рис. 30.2). Этот дефект является результатом отсутствия
роста вдоль соединения гладкой и передней перегородок. По-
скольку рост в пограничной области мембранозной перегородки
нормальный, мембранозная часть межжелудочковой перегородки
развивается нормально. Локализация этого дефекта аналогична
типам 1/5 и III/1, за исключением того, что мембранозная пе-
регородка не вовлекается в дефект. При типе 1/5 сосочковая
мышца конуса лежит ниже дефекта, тогда как при типе III/1 и
Ш/5 она расположена выше него.
IV. ДМЖП в трабекулярной части межжелудочковой пере-
городки
Мышца трабекулярной части перегородки остается в прими-
тивном состоянии, характеризующемся наличием каналов, про-
ходящих через межжелудочковую перегородку. Эти дефекты
обычно множественные и размеры их широко варьируют. Иногда
они имеют вид расщелин с узкими соединительными каналами
между двумя желудочками. ДМЖП лежит ниже модераторной
полосы — линии трехстворчатого клапана (табл. 6).
103
Таблица 6. Частота случаев различных видов дефектов межжелудочковой
перегородки (ДМЖП) (по данным Goor, Lillehei, Rees, Edwards,
модифицированным в соответствии с данными автора)
% %
I. Инфундибулярный ДМЖП 30
1. ДМЖП в нижнем крае наджелудочкового гребешка 20
2. ДМЖП с локализацией в середине гребешка 4
3. Надгребешковая локализация ДМЖП 2
4. Отсутстйие наджелудочкового гребешка 2
5. ДМЖП между конусом и задней перегородкой 2
II. ДМЖП в мембранозной части перегородки 16
III. ДМЖП в гладкой части перегородки 50
1. ДМЖП в задней гладкой перегородке с вовлечением 25
мембранозной перегородки
2. Отсутствие задней гладкой перегородки 1
3. ДМЖП в месте соединения гладкой н трабекулярной II
частей перегородки
4. ДМЖП в теле задней гладкой перегородки 9
5. ДМЖП в месте соединения гладкой и передней частей 4
перегородки
IV. ДМЖП в трабекулярной части перегородки 4
V. Отсутствующая или рудиментарная межжелудочковая
перегородка
См. «ёдинственный (общий) желудочек», с. 243.
Вторичные анатомические изменения, вызванные ДМЖП
У больных с ДМЖП отмечаются некоторые очевидные ана-
томические изменения в сердце, вызванные изменившейся ге-
модинамикой.
1. Повышение давления ведет к гипертрофии, объемная пе-
регрузка— к расширению камер сердца.
2. Значительное расширение ствола легочной артерии по
сравнению с калибром восходящей аорты.
3. Поражение от струи крови: напротив ДМЖП в стенке
правого желудочка и, возможно, в трехстворчатом клапане;
выявляется фиброзное утолщение как реакция нЛ травму от
реактивноподобной струи крови, бьющей через дефект.
4. Париетальный, или атипичный, бактериальный эндокар-
дит клапана, который может развиться в области удара струи
крови.
5. Относительное уменьшение размера ДМЖП в раннем
детстве. В течение первых 2 лет жизни вследствие быстрого рос-
та сердца размер ДМЖП почти не изменяется или увеличива-
ется медленнее роста сердца в целом. Соответственно имеется
тенденция к уменьшению относительного размера дефекта в
104
течение первых 2 лет жизни. Кроме того, мышечные дефекты
уменьшаются в размере во время систолы вследствие сокраще-
ния мышц вокруг них (см. также о спонтанном закрытии
ДМЖП, с. ПО.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Как показывает материал автора, ДМЖП являются изоли-
рованными аномалиями в 28% случаев.
А. Общие и типичные сопутствующие аномалии
ДМЖП с дефектом межпредсердной перегородки (~20%):
характеризуется дефектом овальной ямки и отдельным ДМЖП-
Последний, обычно меньше, чем дефект межпредсердной пере-
городки.
ДМЖП с открытым артериальным протоком (ОАП)
(~20%): гемодинамические характеристики несколько варьи-
руют в зависимости от размеров ДМЖП и ОАП [215, 620].
В большинстве случаев ДМЖП остается доминирующим пора-
жением.
ДМЖП с коарктацией аорты (~12%): препятствие в аорте
увеличивает сброс крови слева направо через ДМЖП, тогда
как дефект перегородки стремится свести к минимуму тенден-
цию к гипертензии большого круга кровообращения.
ДМЖП с врожденной недостаточностью митрального кла-
пана (~2%): обычно поражение митрального клапана пред-
ставляет собой аномальное прикрепление сухожильных нитей
в сочетании с дополнительными комиссурами в поврежденном
листке.
ДМЖП с врожденным стенозом аорты (~5%); препятствие
к оттоку крови из левого желудочка способствует увеличению
сброса крови в правый желудочек через дефект.
К более редким порокам, сопутствующим ДМЖП относятся:
клапанный или инфундибулярный стеноз легочной артерии, не-
достаточность клапанов легочной артерии, праворасположенная
дуга аорты, добавочная верхняя левая полая вена, частичный
аномальный дренаж легочных вен и пр. [204, 254].
Б. ДМЖП с аортальной недостаточностью (AH') [737]
Этот клинический и анатомический синдром ДМЖП и АН
не является необычным. Частота случаев от 2,5 до 4,5% среди
больных с ДМЖП [269, 496]. Соотношение случаев заболева-
ния среди мужчин и женщин составляет почти 2:1 [559].
ДМЖП локализуется в межжелудочковой перегородке не-
посредственно ниже прилегающих частей правой коронарной и
задней некоронарной створок аортального клапана. В этих ус-
ловиях связь аорты с межжелудочковой перегородкой преры-
вается в месте дефекта. Неполноценность аорты обычно вызы-
105
вается выпадением неподдерживаемой коронарной створки и
(или) некоронарной створки в лежащий ниже дефект. Выпав-
шая створка утолщается и деформируется, подвергаясь сокра-
щению или аневризмоподобному выбуханию.
Принято считать, что выпадение аортальной створки явля-
ется приобретенным заболеванием; неполноценность аорты раз-
вивается после рождения и прогрессирует с течением времени.
По мнению одних авторов выпавшая аортальная створка гово-
рит о типичной субаортальной локализации ДМЖП, потому что
эта область перегородки имеет важное значение для поддержки
створок клапана. По мнению других авторов, аномалия аор-
тального клапана является хотя и сопутствующей, но отдельной
аномалией, т. е. структура самого клапанного вещества явля-
ется аномальной.
Различаются три следующих анатомических типа:
1) инфундибулярный ДМЖП с АН (тип. I 1—4, см. с. 97);
2) ДМЖП мембранозной части перегородки с АН (тип II,
см. с. 99);
3) ДМЖП гладкой части перегородки (тип III 1—2, см.
с. 100).
Необычные варианты; сочетание врожденного двустворча-
того аортального клапана с ДМЖП. Эти дефектные клапаны
могут быть сами по себе неполноценными или могут стать та-
ковыми вследствие бактериального эндокардита.
При некоторых типах инфундибулярного ДМЖП (I 3, 4),
расположенного ниже устья легочной артерии, происходит вы-
падение створки легочного клапана [286].
В. ДМ^КП с «верхом сидящей аортой» — комплекс Эйзенмен-
гера [Ж 39, 123, 636]
Классическое определение комплекса Эйзенменгера включа-
ет [207, 208]: 1) субаортальный дефект межжелудочковой пе-
регородки; 2) «верхом сидящую» аорту над этим дефектом;
3) гипертрофию и расширение правого желудочка; 4) расши-
ренную легочную артерию. Отчетливых морфологических кри-
териев оценки стадии смещения или аномального положения
устья аорты нет. Повторное изучение морфологических данных
показывает, что комплекс Эйзенменгера является только вари-
антом высокого дефекта межжелудочковой перегородки. Дек-
стропозиции устья аорты нет и смещенная аорта представляет
собой явление вторичное по отношению к субаортальным де-
фектам с потерей краниальной мышцы конуса.
Декстропозиции аорты нет, потому что искусственное созда-
ние ДМЖП в субаортальной области приводит к анатомичес-
кому смещению аорты [38]. В силу этого дается новое опреде-
ление комплекса Эйзенменгера (рис. 31).
1. Высокий субаортальный дефект межжелудочковой пере-
городки.
106
Рис. 31. Комплекс Эйзенменгера. Фронтальный срез сердца.
31.1— высокий дефект межжелудочковой перегородки (1) с «верхом сидящей», аортой;
краниальные части мышечного конуса отсутствуют (2), дефект сливается с устьем аорты;
31.2 — неосложненный подаортальный дефект межжелудочковой перегородки; краниаль-
ные части мышечного конуса сохранились (3), дефект (4) не сливается с устьем аорты.
2. Краниальные части мышцы конуса отсутствуют и дефект
сливается с устьем аорты.
3. Отсутствие препятствий в выходном тракте правого же-
лудочка.
Г. Сопутствующие внесердечные аномалии
Частота внесердечных аномалий широко варьирует в сериях
клинических и секционных исследований.
Клинические данные; 24% (от общего числа 189 больных
с ДМЖП) [567].
Патологоанатомические данные: 53% (от общего числа 87
случаев с ДМЖП) [514].
50 % (патологоанатомический материал автора по данным
ИЗ случаев с ДМЖП).
К наиболее частым внесердечным аномалиям относятся де-
фекты конечностей (15%), болезнь Дауна (15%), пороки почек
(8%), заячья губа и расщепленное твердое небо (8%).
Гемодинамика [254]
В течение внутриутробной жизни ДМЖП не вызывает зна-
чительных изменений в кровообращении. Сердце при рождении
нормального размера, овальное отверстие и артериальный про-
107
ток нормально закрываются. Гемодинамические последствия
ДМЖП зависят главным образом от размера дефекта и обще-
легочного сопротивления. Если ДМЖП маленький, он оказывает
значительное сопротивление сбросу крови слева направо, объ-
ем сброса мал и давление в правом желудочке сохраняется
относительно нормальным. Однако если ДМЖП большой, он
может больше не замедлять ток крови через перегородку, тогда
основным лимитирующим фактором для легочного кровотока
будет степень легочного сопротивления.
Перегрузка объема правого желудочка относительно умень-
шается, поскольку шунтирование происходит главным образом
во время систолы желудочка, и в течение этого времени кровь
немедленно перекачивается в выходной тракт правого желудоч-
ка и ствол легочной артерии. Однако если ДМЖП большой,
то происходит также значительное шунтирование и во время
диастолы. Это приводит к объемной перегрузке правого желу-
дочка дополнительно к увеличению давления. Последнее вызы-
вается легочной гипертензией, которая почти всегда сопровож-
дает большой ДМЖП.
Увеличившийся объем крови, протекающей через легкие,
вследствие сброса крови слева направо еще больше увеличива-
ет объем крови, проходящей через левое предсердие и левый
желудочек: происходит объемная перегрузка с последующим
расширением левого предсердия и левого желудочка. Объемной
перегрузки аорты не происходит, поскольку кровь, дополнитель-
но поступающая в левый желудочек, сбрасывается через ДМЖП,
расположенный проксимально к восходящей аорте. Поэтому
аорта остается относительно маленькой, в противоположность
расширенным левым камерам сердца и стволу легочной арте-
рии.
Классификация гемодинамических показателей [135, 254]
1. ДМЖП размером приблизительно 5 мм (обычно менее
*/з диаметра устья аорты). При таких маленьких дефектах в
обоих желудочках наблюдается большая разница в давлении,
небольшой сброс крови слева направо, нормальное или только
слегка повышенное давление в правой половине сердца (дав-
ление в легочной артерии не превышает 35 мм рт. ст.; поток
легочной крови не более чем в 1,5—2 раза превышает ток крови
в большом круге кровообращения).
2. ДМЖП среднего диаметра — от 10 и почти до 15 мм. При
этих умеренных дефектах разница в систолическом давлении в
желудочках составляет 15 мм рт. ст. или больше. Сброс крови
слева направо больше, чем в предыдущей группе, и легочный
кровоток превышает кровоток в большом круге кровообраще-
ния в 2—4 раза и более.
108
3. ДМЖП со средним диаметром от 15 до 20 мм или более
(обычно равен, или даже больше устья аорты). Благодаря раз-
меру дефекта препятствия кровотоку через межжелудочковую
перегородку фактически не существует, следовательно, дости-
гается равновесие давлений в обоих желудочках (давление в
легочной артерии составляет 75—100% давления в большом
круге кровообращения). Направление и объем кровотока через
дефект в основном зависят от степени тяжести легочного сосу-
дистого сопротивления:
а) легочное сопротивление нормальное или повышенное, но
составляет менее половины сопротивления большого круга
кровообращения: сброс крови слева направо большой,
ток легочной крови в 2—4 раза больше системного;
б) легочное сопротивление составляет по меньшей мере по-
ловину системного или больше; сброс крови слева на-
право гораздо меньше и часто может иметь два направ-
ления, но преимущественно слева направо.
4. Реакция Эйзенменгера. Она характеризуется тяжелой ле-
гочной гипертензией, очень высоким общелегочным сопротив-
лением (обширные облитерирующие изменения в легочных ар-
териолах) и двусторонним или преимущественно справа налево
сбросом крови через дефект. Объем крови, поступающей в лег-
кие меньше, чем объем ее, поступающий в большой круг крово-
обращения, поэтому перегрузки объема крови в левых камерах
сердца нет.
Такое гемодинамическое состояние (реакция Эйзенменгера)
не имеет никакой связи с анатомическим положением «верхом
сидящей аорты» (комплексом Эйзенменгера).
«Верхом сидящая» аорта является неизбежным анатомиче-
ским вторичным признаком ДМЖП в субаортальной области.
Сброс крови справа налево является гемодинамическим след-
ствием значительно усиленного легочного сосудистого сопротив-
ления и тяжелой легочной гипертензии.
Внутрисердечные дефекты, при которых может развиться ле-
гочная гипертензия на системных уровнях с высоким легочным
сопротивлением очень различны. Например, большой ДМЖП,
дефект межпредсердной перегородки, открытый антривентрику-
лярный канал, единый (общий) желудочек, открытый артери-
альный проток, общий артериальный ствол, аортолегочное окно,
транспозиция магистральных сосудов, отхождение обоих круп-
ных сосудов от правого желудочка и аномальный дренаж ле-
гочных вен. Поскольку при всех этих аномалиях могут развить-
ся характерные признаки реакции Эйзенменгера, Wood в 1958 г.
предложил термин «синдром Эйзенменгера», включающий все
эти симптомы.
Синдром Эйзенменгера: легочная гипертензия вследствие вы-
сокого легочного сосудистого сопротивления с обратным или
двусторонним сбросом крови.
109
Отсюда совершенно ясно, что этот синдром не связан с ка-
кой-либо особой морфологической картиной [78, 789].
Продолжительность жизни и причины смерти [360, 484]
При маленьком ДМЖП прогноз хороший. У этих больных
не развивается легочная гипертензия и очень редко возникает
бактериальный эндокардит. Очень маленький ДМЖП, так на-
зываемый дефект Роджера, по-видимому, совместим с нормаль-
ной продолжительностью жизни. При некоторых из этих дефек-
тов возможно спонтанное закрытие их в течение 1-го года жизни.
При ДМЖП умеренного размера может развиться большой
сброс крови слева направо с опасностью возникновения сердеч-
ной недостаточности с застойными явлениями между 1 и 6 мес
постнатальной жизни. Конечно, эти дефекты стремятся стаби-
лизироваться к концу первого года жизни, возможно благодаря
значительному относительному уменьшению функционального
размера ДМЖП.
При большом ДМЖП в раннем детстве обычно развиваются
застойная сердечная недостаточность и инфекционные процессы
в легких, и больной может погибнуть в первые 6—8 мес жизни.
У тех больных, у которых сохраняется достаточное общелегоч-
ное сопротивление, умеренный сброс крови слева направо, на-
блюдается удовлетворительная клиническая картина без за-
стойных явлений в сердце и главной угрозой для них остается
интеркуррентная пневмония. Те же больные, у которых легоч-
ное сопротивление снижено и сброс слева направо значителен,
могут погибнуть от недостаточности левого желудочка.
Почти 80% больных с умеренным или большим ДМЖП по-
гибают в течение 1-го года жизни, в огромном большинстве в
первые 6 мес после рождения.
Наиболее частой причиной смерти является сердечная недо-
статочность, интеркуррентные инфекции дыхательных путей, не-
редко бактериальный эндокардит (приблизительно 10%).
Спонтанное закрытие дефектов межжелудочковой перегородки
[550, 551]
Клинически [607] и анатомически [592, 697, 719] докумен-
тально подтверждено, что врожденные пороки межжелудочко-
вой перегородки часто закрываются спонтанно. Анатомическая
частота спонтанных закрытий ДМЖП составляет приблизи-
тельно 0,4% (ДМЖП всех локализаций) и 1% (ДМЖП только
мышечной части) по данным последовательных вскрытий. С кли-
нической точки зрения считается, что спонтанное закрытие име-
ет место приблизительно у 25% больных с ДМЖП. В принципе
ДМЖП может закрыться (спонтанно) в любое время в течение
жизни, но в большинстве случаев, это происходит между 1-ми
4-м годами жизни.
ПО
Анатомические критерии спонтанного закрытия ДМЖП [697]
I. Мышечный ДМЖП.
1. Круглое или овальное вдавление на поверхности мы-
шечной части перегородки с фиброзной мембраной,
фиброзной адгезией перегородочной створки трехствор-
чатого клапана или без них.
2. Узкий тракт в мышечной перегородке выстланный тон-
ким или умеренно толстым эндокардом.
3. Наличие четкого поражения от струи крови на поверх-
ности эндокарда правого желудочка.
II. «Мембранозный» ДМЖП.
1. Неравномерное утолщение мембранозной перегородки
с прилегающим фиброзом эндокарда.
2. Частичное или полное фиброзное приращение утол-
щенной или фиброзно измененной перегородочной
створки трехстворчатого клапана к мембранозной пе-
регородке.
3. Поражение от струи крови перегородочной створки
трехстворчатого клапана со стороны желудочка.
Приобретенные дефекты межжелудочковой перегородки
ДМЖП может возникнуть в течение жизни от следующих
трех причин: 1) чаще всего в связи с инфарктом миокарда;
2) в результате проникающей травмы, например ножевой или
огнестрельной раны [608]; 3) редко в результате тупой травмы
грудной клетки [777].
ЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВОЕ — ПРАВОПРЕДСЕРДНОЕ
СООБЩЕНИЕ
Gerbode, Hultgren, Melrose, Osborn (1958); Levy, Lillehei
(1962); Riemenschneider, Moss (1967); Perloff (1970).
Существует несколько необычных типов дефектов межжелу-
дочковой перегородки, которые обеспечивают сообщение между
левым желудочком и правым предсердием.
Первое описание принадлежит J. Thurnam (1838) (прикреп-
ление расщепленной перегородочной створки трехстворчатого
клапана к ДМЖП) и Buhl (1857) (дефект атриовентрикулярной
части мембранозной перегородки).
Частота и распределение по полу
Частота случаев предположительно составляет менее 1 % всех
врожденных пороков сердца [392]. Несколько чаще, по-види-
мому, поражает женщин, чем мужчин (1,3: 1).
111
Эмбриология
Мембранозная часть межжелудочковой перегородки разде-
лена включением перегородочной створки трехстворчатого кла-
пана в атриовентрикулярную и межвентрикулярную части. Так
как трехстворчатый клапан расположен ниже уровня митраль-
ного клапана, атриовентрикулярная часть перегородки отделяет
левый желудочек от правого предсердия.
Дефекты в атриовентрикулярной мембранозной части пере-
городки вызываются нарушением развития вогнутой дуги про-
межуточной перегородки (рис. 6.4). Незакрытое межжелудоч-
кового отверстия приводит к дефекту мембранозной части меж-
желудочковой перегородки. Неслияние правых бугорков эндо-
кардиальных подушек является причиной расщепления перего-
родочной створки трехстворчатого клапана.
Патологическая анатомия [5S5]
/. Надклапанные дефекты (27%).
Эти дефекты локализуются в атриовентрикулярной мембра-
нозной перегородке непосредственно над перегородочной створ-
кой трехстворчатого клапана. Реже дефект захватывает ма-
ленькую часть перегородочной створки в месте ее прикрепления.
II. Подклапанные дефекты — дефекты трехстворчатого кла-
пана (68%).
Дефекты ниже клапана всегда сопровождаются деформацией
трехстворчатого клапана, обычно дефектом в перегородочной
створке, что приводит к образованию двух отверстий в этом
клапане.
А. Дефекты, расположенные ниже кольца трехстворчатого кла-
пана, делятся на:
1. Передний — в мембранозной перегородке, непосредствен-
но под передней половиной перегородочной створки.
2. Центральный — локализованный как в мембранозной час-
ти перегородки, так и в прилегающей мышечной перего-
родке под перегородочной створкой.
Как передний, так и центральный дефекты лежат непо-
средственно ниже правой и задней створок аортального
клапана, если смотреть со стороны левого желудочка.
3. Общий — как изолированный ДМЖП типа открытого об-
щего атриовентрикулярного канала (см. с. 101). Отлича-
ется от обычных дефектов, захватывающих атриовентри-
кулярный канал, тем, что митральный клапан и межпред-
сердная перегородка остаются интактными и сообщение
осуществляется главным образом из левого желудочка в
правое предсердие [505].
112
Б. Подклапанный дефект закрыт деформированным трехствор-
чатым клапаном, который обеспечивает сообщение между ле-
вым желудочком и правым предсердием, когда трехстворчатый
клапан закрыт.
1. Перфорация перегородочной створки.
2. Изменение перегородочной створки.
3. Расщепление в средней части створки.
4. Расширенная комиссура впереди или позади перегородоч-
ной створки.
III. Комбинированные над- и подклапанные дефекты (5%).
Поражение от струи крови обычно вызывает утолщение и
искривление перегородочной створки трехстворчатого клапана
или же развивается мешковидная аневризма. Клапанный дефект
может легко сместить дефект перегородки или же частично,
или полностью срастись с ним. Частичное слияние приводит к
сбросу крови и в правое предсердие, и в правый желудочек.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Почти в 7з всех случаев отмечаются сопутствующие пороки
сердца. Наиболее обычной аномалией является дефект меж-
предсердной перегородки. Подклапанный стеноз аорты, дву-
створчатый аортальный клапан и дефект межжелудочковой пе-
регородки наблюдаются реже.
Каких-либо значительных внесердечных аномалий не отме-
чалось.
Гемодинамика
Разница в давлении между левым желудочком и правым
предсердием приводит к возникновению сброса крови слева
направо, расширению правого предсердия и увеличению пра-
вого желудочка и ствола легочной артерии. Увеличенный ле-
гочный венозный возврат приводит к перегрузке объема левых
камер сердца.
Продолжительность жизни и причины смерти
Приблизительно у 25% больных развивается сердечная не-
достаточность с застойными явлениями, чаще всего в течение
первых 6 мес жизни. Клиника может быть осложнена инфекция-
ми дыхательных путей, бактериальным эндокардитом (5%) и
аритмиями предсердий (8%).
Прогноз различен и зависит от размера дефекта и характера
сопутствующих аномалий.
ДЕФЕКТЫ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Bedford (1960), Hudson (1965), Gasul, Arcilia, Lev (1966),
Weidman, Du Shane (1968), Perloff (1970).
8—253
113
Существуют различные типы дефектов, которые располага-
ются в межпредсердной перегородке (ДМПП). Морфологиче-
ская картина варьирует от незначительной перфорации в оваль-
ной ямке до полного отсутствия межпредсердной перегородки.
Сложные дефекты возникают при аномалии развития эндокар-
диальных подушек. Иногда дефекты могут сопровождаться ано-
мальным дренажем легочных вен, аномалиями митрального
клапана или стенозом легочного клапана.
Очень важно помнить, что, хотя открытое овальное окно яв-
ляется формой межпредсердного сообщения, его нельзя считать
«дефектом» как таковым. Открытое овальное окно следует от-
личать от истинного ДМПП, при котором отмечается недоста-
точность ткани перегородки: при открытом овальном окне пред-
полагается, что сообщение в достаточной мере осуществляется
при помощи клапана овального окна [40]. Канал, который мо-
жет функционально закрываться, проходит в косом направлении
через межпредсердную перегородку справа, сзади и каудально—
влево, кпереди и краниально. Открытое овальное окно состав-
ляет около 25% случаев.
Классификация дефектов межпредсердной перегородки
1. Дефект овальной ямки (вторичный дефект ДААПП-П)
-66%.
2. Дефект венозного синуса (дефект верхней полой вены)
-5%.
3. Дефект нижней левой вены —1%.
4. ДМПП с ЛВПВ (левой верхней полой веной), впадающей
в левое предсердие — 1 %.
5. Общее предсердие (единое предсердие) —1%.
6. Дефекты, захватывающие область атриовентрикулярного
канала, 26%.
а) первичный дефект (ДМПП-1) —6%;
б) открытый общий атриовентрикулярный канал —26%.
Дефект межпредсердной перегородки не обязательно будет
единичным. Довольно часто можно обнаружить два отдельных
дефекта в перегородке. Обычно это сочетание ДМПП-П с
ДМПП-I (см. с. 124) или с дефектом венозного синуса. Иногда
наблюдается три дефекта, например ДМПП-П, ДМПП-I и де-
фект венозного синуса [695].
I. ДЕФЕКТ ОВАЛЬНОЙ ЯМКИ. ВТОРИЧНЫЙ ДЕФЕКТ
МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ, ДМПП —II
При ДМПП-П дефект располагается в овальной ямке. В ос-
новном дефект полностью окружен ободком септальной ткани.
114
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 5—15% больных с врожденными поро-
ками сердца [567, 594, 760] (данные о частоте клинических
случаев колеблются, потому что ДМПП-П часто может не да-
вать симптомов в течение года).
Патологоанатомические данные: 5—10% (случаи врожден-
ных пороков сердца) [567];
3,7% (патологоанатомический материал автора на 1000 слу-
чаев врожденных пороков сердца).
Такие низкие цифры могут объясняться строгими диагности-
ческими критериями: открытое овальное окно не принималось
во внимание; период физического закрытия продолжается до
конца первого года жизни, поэтому до истечения этого срока
его нельзя относить к истинному дефекту.
ДМПП-П наблюдается чаще у женщин и соотнощение по
полу составляет от 1,5 до 3,5: 1 [550].
Эмбриология
В норме вторичное отверстие первичной перегородки лежит
выше и впереди овальной ямки (овального отверстия) вторич-
ной перегородки, так что одна перегородка закрывает отверстие
в другой. Если же разрыв в первичной перегородке, образую-
щей вторичное отверстие, имеет аномальную локализацию или
слишком обширен, вторичное отверстие может появиться на дне
овальной ямки как структурный дефект межпредсердной пере-
городки [335].
ДМПП-П называется вторичным дефектом потому, что имен-
но конфигурация самого вторичного отверстия определяет этот
дефект; вторичное отверстие лежит в первичной перегородке
и поэтому дефект захватывает первичную перегородку.
Патологическая анатомия (рис. 32)
ДМПП-П состоит из одного или более отверстий в области
овальной ямки. Так как в норме размеры овальной ямки зна-
чительно изменяются, то возможны заметные различия в раз-
мерах дефекта. Отверстие может быть маленьким, занимая
только малую часть дна, оно может быть фенестрированным,
благодаря сохранившимся остаткам первичной перегородки, или
же может занимать всю овальную ямку.
ДМПП-П характеризуется тем, что стенка межпредсердной
перегородки полностью окружает дефект.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
ДМПП-П возникает как изолированная аномалия, или в
сочетании с рядом других врожденных пороков сердца.
8’ 115
(
Рис. 32. Дефекты межпредсердной перегородки. Топографическая локализация
дефектов правого предсердия.
1 — дефект овальной ямки — ДМПП—II; 2 — дефект венозного синуса; 3 — дефект у
нижней полой вены.
ДМПП-П может составлять необходимую часть сложной ано-
малии: часто он сопровождается транспозицией магистральных
сосудов, гипоплазией левых отделов сердца, гипоплазией правых
отделов сердца, дефектом межжелудочковой перегородки и
аномальным дренажом легочных вен.
Приблизительно в 15% случаев ему сопутствуют внесердеч-
ные аномалии. Однако за исключением синдрома Гольта — Ора-
ма [331], число этих сопутствующих аномалий не является
сколько-нибудь значительным.
Синдром Гольта — Орама сердце — конечность
1. Большой палец не отличается от других пальцев руки и
лежит в одной с ним плоскости. Часто большой палец руки
имеет три фаланги с локтевым отклонением конечной фаланги.
116
2. Большой палец руки может быть гипопластичным, совер-
шенно отсутствовать, быть длинным или выглядеть неуклюжим.
3. Возможны гипоплазия ключиц и узкие плечи.
4. Хотя при синдроме Гольта — Орама ДМПП-П является
обычным сердечным дефектом, могут иметь место и другие фор-
мы врожденных пороков сердца, например дефект межжелу-
дочковой перегородки, открытый артериальный проток, транс-
позиция магистральных сосудов, коарктация аорты, стеноз ле-
гочной артерии и др.
Синдром Гольта — Орама является аутосоматической доми-
нантой с различной степенью выраженности и с тенденцией к
более тяжелой форме у женщин.
Гемодинамика [337]
В течение внутриутробной жизни направление межпредсерд-
ного кровотока идет справа налево через истинный дефект меж-
предсердной перегородки, или через открытое овальное отвер-
стие.
В постнатальной жизни межпредсердный кровоток идет в
направлении меньшего сопротивления. Правый желудочек тонь-
ше и более растяжим, чем левый, поэтому кровь из левого пред-
сердия предпочтительно течет через дефект и устанавливается
сброс крови слева направо. Это ведет к объемной перегрузке
правого желудочка и легочного сосудистого ложа, и как след-
ствие увеличения объема крови поднимается давление в правом
желудочке и в легочной артерии, возникает гипертрофия пра-
вого желудочка. Вследствие близости ДМПП-П к устью правой
легочной вены устанавливается преимущественный сброс крови
из правого легкого по сравнению с левым легким [698]. Когда
правый желудочек становится менее растяжимым, сброс крови
слева направо уменьшается и может замениться током крови
через дефект справа налево.
Продолжительность жизни и причины смерти [107, 145, 531]
Больные погибают в среднем в возрасте 40 лет. Известно
несколько случаев, когда больные доживали до 80 лет, но боль-
шинство таких больных становятся тяжелыми инвалидами в
возрасте старше 50 лет [136, 254]. Причиной смерти может
быть главным образом легочная гипертензия, а также интер-
куррентная легочная инфекция или сердечная недостаточность.
Семейный анамнез имеет важное значение, поскольку
ДМПП-П может быть не только в одной семье, но и повторять-
ся в ряде поколений. Вообще возраст от 5 до 10 лет является
оптимальным для хирургического закрытия дефекта межпред-
сердной перегородки.
117
Синдром Лютембаше [550, 617] состоит из дефекта
межпредсердной перегородки и стеноза митрального кла-
пана.
।
Первое описание принадлежит L. N. Corvisart (1813), R. Lu-
tembacher (1916).
Чаще всего дефект межпредсердной перегородки проявляет-
ся как ДМПП-П; митральный стеноз обычно бывает вторичным,
приобретенным вследствие ревматического вальвулита. При этом
синдроме врожденный митральный стеноз наблюдается чрез-
вычайно редко.
Частота случаев этого редкого синдрома колеблется в за-
висимости от относительной частоты ревматических заболеваний
сердца в различных странах. На синдром Лютембаше приходит-
ся приблизительно 4% случаев дефекта межпредсердной пере-
городки и всего лишь 0,6% случаев стеноза митрального кла-
пана [681]. (Патологоанатомический материал автора включает
7 случаев —0,7 °/о синдрома Лютембаше на 1000 случаев врож-
денного порока сердца.)
По-видимому, этот синдром чаще наблюдается у женщин и
это понятно, поскольку дефект межпредсердной перегородки и
ревматический митральный стеноз чаще поражают женщин.
Основное нарушение гемодинамики — сброс крови слева на-
право через дефект межпредсердной перегородки усиленный
стенозированным отверстием митрального клапана.
Большой дефект межпредсердной перегородки несколько
смягчает стеноз митрального клапана, что в свою очередь отя-
гощает гемодинамическую картину межпредсердного сообщения.
Если дефект межпредсердной перегородки маленький, а сте-
ноз митрального клапана значительный, то клиническая картина
напоминает картину обычного стеноза митрального клапана.
11. ДЕФЕКТ ВЕНОЗНОГО СИНУСА. ДЕФЕКТ
ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ
Дефект венозного синуса локализуется в проксималь-
ной части межпредсердной перегородки, прилегающей к
устью верхней полой вены.
Первое описание принадлежит W. W. Wagstaffe (1867).
Частота и распределение по полу
Клинические ^данные: 10% всех клинически выявленных слу-
чаев дефекта межпредсердной перегородки [174];
118
5% (от 170 случаев хирургического лечения дефектов меж-
предсердной перегородки) [54].
Патологоанатомические данные: 0,2% (патологоанатомиче-
ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков
сердца).
Заболевание одинаково поражает мужчин и женщин.
Эмбриология
Hudson (1955) предположил, что развивающаяся межпред-
сердная перегородка не смогла изолировать ту часть венозного
синуса, из которой в будущем образуется преддверие левого
предсердия, и поэтому дефект возникает именно ниже верхней
полой вены. Когда легочные вены внедряются в предсердие,
левые вены нормально подвергаются абсорбции, но высокий
дефект межпредсердной перегородки ведет к неравномерной
абсорбции правых вен около нижнего конца верхней полой
вены.
Goerttler (1958) и Barthel (1960) предполагают, что проис-
ходит задержка развития срединной части правых легочных вен
позади дефекта в септальном синусе (sinus septum).
Патологическая анатомия (см. рис. 32)
Дефект (обычно 2—3 см в поперечнике) лежит непосредст-
венно ниже устья верхней полой вены и в стороне от овальной
ямки. Передненижняя граница отчетлива, но верхней границы
нет и часто не имеется настоящей задней границы.
Дефекту часто сопутствует частичный или тотальный ано-
мальный дренаж легочных вен. Правые легочные вены почти
всегда аномальны; верхнедолевая вена непосредственно связана
с верхней полой веной, как раз под непарной веной; среднедо-
левая вена открывается в предсердии напротив дефекта (место
вхождения вены обычно расширено и образует как бы преддве-
рие, открывающееся в оба предсердия; нижнедолевая вена нор-
мально открывается в левое предсердие. Левые легочные вены
нормальны.
Гемодинамика
Отмечается сброс крови слева направо с объемной перегруз-
кой правого желудочка и легочного сосудистого ложа. Это
может послужить причиной легочной гипертензии.
Довольно часто вследствие поступления небольшого количе-
ства крови из полой вены в левое предсердие может возникнуть
также небольшой сброс крови справа налево.
119
Продолжительность жизни и причины смерти
Прогноз при дефекте венозного синуса в основном не отли-
чается значительно от прогноза при ДМПП-П, хотя проявления
поражения сердца начинаются раньше. Так как вероятная про-
должительность жизни снижена, обычно показано хирургиче-
ское вмешательство.
III. ДЕФЕКТ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ [637]
По мнению Hudson (1965), этот тип дефекта встречается до-
вольно часто. Достоверных данных о частоте случаев не име-
ется.
Дефект лежит у основания перегородки предсердия, так что
нижний край перегородки нависает над отверстием нижней по-
лой вены, которая сообщается больше с левым предсердием, чем
с правым (см. рис. 32).
Дефект обычно большой (2—3 см в поперечнике), его зад-
ненижняя кромка плохо определяется или отсутствует, т. е. меж-
ду дефектом и задней стенкой предсердия отсутствует ткань.
При отсутствии заднего края одна или несколько правых
легочных вен могут дренироваться больше в правое предсердие,
чем в левое; так называемый ложный аномальный дренаж ле-
гочных вен.
Так как у дефекта нет хорошо определяемого задненижнего
края, свободный конец евстахиевой заслонки может быть оши-
бочно принят за нее и при операции может быть затянут швом
и, таким образом, вся кровь из нижней полой вены будет отве-
дена в левое предсердие с фатальным исходом [335].
IV. ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ В СОЧЕТАНИИ
С ЛЕВОЙ ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНОЙ,
ВПАДАЮЩЕЙ В ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ [572]
Этот очень редкий вид дефекта межпредсердной перегород-
ки локализуется в ее задненижнем углу, в том месте, где в
норме располагается коронарный синус.
Такие дефекты являются частью комплекса дефектов разви-
тия, состоящего из дефекта межпредсердной перегородки, от-
сутствия коронарного синуса, связи левой верхней полой вены
с левым предсердием.
ОБЩЕЕ ПРЕДСЕРДИЕ [550, 579]
Общее предсердие характеризуется полным отсутстви-
ем межпредсердной перегородки или наличием только ру-
диментарных элементов слабо развитой межпредсердной
перегородки.
120
Синонимы: трехпредсердное двухжелудочковое сердце, еди-
ное предсердие.
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,31% (от общего числа 1943 больных
с врожденными пороками сердца) [254]; 0,27% (от общего чис-
ла 3452 больных, подвергшихся операциям на сердце) [579].
Патологоанатомические данные: 0,1% только чистой фор-
мы; 0,3% с сопутствующими внутрисердечными аномалиями.
Значительно чаще встречается у женщин.
Эмбриология
Отсутствие развития первичной и вторичной перегородок. Од-
нако отсутствие межпредсердной перегородки означает недоста-
точность первичной перегородки, поэтому иногда одновременно
сосуществуют элементы дефекта развития эндокардиальных по-
душек, особенно расщепление створки митрального клапана.
Патологическая анатомия
Отмечается наличие двух предсердных ушек, но одной об
щей предсердной камеры, не разделенной перегородкой. Отсут-
ствует межпредсердная перегородка, но иногда сохраняется ее
рудиментарный остаток. Последний обычно состоит из малень-
кого ободка ткани в задненижней области предсердия, где дол-
жна была бы быть межпредсердная перегородка. Самая ниж-
няя граница дефекта формируется тканью атриовентрикулярно-
го клапана или реже межжелудочковой перегородкой. В неос-
ложненном варианте общего предсердия оба атриовентрикуляр-
ных клапана формируются нормально и межжелудочковая пе-
регородка остается интактной. Однако часто имеется расщепле-
ние переднемедиальной створки митрального клапана. Если
межжелудочковая перегородка образует нижний край дефекта,
последний вовлекает и перегородную створку трехстворчатого
клапана. Наблюдаются также переходные состояния, когда де-
фекты захватывают также атриовентрикулярный канал.
Правосторонняя часть обшей предсердной камеры имеет ана-
томические черты правого предсердия (пограничный гребешок—
crista terminalis, гребешковые мышцы) и в нее впадают обе по-
лые вены и коронарный синус. Левосторонняя часть имеет ана-
томические черты левого предсердия (гладкие нетрабекулярные
стенки) и в нее впадают легочные вены.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Дефекту часто сопутствует аномальный дренаж системных
вен: (50%) (добавочная левая верхняя полая вена, добавочная
левая полунепарная вена, прямая связь надпеченочпых вен с
121
правым предсердием), частичный или тотальный аномальный
дренаж легочных вен (25%), дефект межжелудочковой пере-
городки (20%) и клапанный стеноз легочной артерии (2%).
Общее предсердие вероятнее всего можно встретить у боль-
ных с отсутствием селезенки [610]. При отсутствии селезенки
наблюдается тенденция к двусторонней симметрии органов;,
трехдольчатые легкие, большая поперечная печень, неправиль-
ный поворот кишок, двусторонние верхние полые вены, дефект
эндокардиальных подушек и общее предсердие. Общее пред-
сердие часто является частью синдрома эктодермальной дис-
плазии и полидактилии Эллиса-ван Кревельда [263].
Общее предсердие является также составной частью двух-
камерного сердца.
Гемодинамика
Гемодинамика при этом виде порока напоминает гемодина-
мику при большом дефекте межпредсердной перегородки. Од-
нако вместо одностороннего шунта в общем предсердии проис-
ходит смешивание в различной степени крови полых и легоч-
ных вен.
До тех пор пока общее легочное сопротивление остается зна-
чительно ниже сопротивления в большом круге кровообраще-
ния, легочный кровоток значительно превосходит системный:
в общее предсердие входит больше насыщенной кислородом кро-
ви (легочной венозной), чем ненасыщенной (из полой вены),
и кровь, поступающая в предсердие из большого круга крово-
обращения, содержит только минимальное количество кислоро-
да. Если, с другой стороны, легочный кровоток уменьшится
вследствие высокого легочного сопротивления, артериальная
кровь большого круга кровообращения будет значительно обед-
нена кислородом.
Продолжительность жизни и причины смерти
Клиническая картина при общем предсердии аналогична та-
ковой при большом дефекте межпредсердной перегородки, но
симптомы возникают обычно раньше и в более выраженной
степени.
ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ЗАКРЫТИЕ ОВАЛЬНОГО ОКНА
Lev, Arcilia, Rimoldi, Licata, Gasul (1963); Naeye, Blanc
(1964); Shortland-Webb, Tozer, Cameron (1966).
Первое описание принадлежит R. Vieussens (1715).
В норме через открытое овальное окно венозная кровь по-
ступает в сердце плода, проходит из правого предсердия в ле-
122
вое и, таким образом, заставляет работать левый желудочек до
того момента, пока легочный венозный возврат не станет адек-
ватным. Это происходит после рождения и повышение давления
в левом предсердии заставляет клапан овального отверстия за-
крыться.
Преждевременное закрытие овального окна происходит
вследствие прилипания клапана овального окна к стенке меж-
предсердной перегородки во время внутриутробной жизни.
Если клапан оказывается закрытым до рождения, то право-
сторонние сердечные камеры увеличиваются в размере, а каме-
ры левой стороны становятся гипопластичными.
Иногда преждевременное закрытие овального окна связано
с аномалией, препятствующей кровотоку из левого предсердия,
такой, как митральная или аортальная атрезия [570]. В таких
случаях происходит утечка крови из левого предсердия через
аномальный венозный канал, который заканчивается в системной
вене: а) через левоатриокардинальную вену; б) через бронхи-
альные вены; в) через синусоиды миокарда к коронарным ар-
териям и оттуда через свищ в коронарный синус и правое пред-
сердие.
При преждевременном закрытии овального окна смерть на-
ступает сразу после рождения или вскоре после него от недоста-
точности правой половины сердца (расширение и недостаточ-
ность правого желудочка) или от гипоплазии левых отделов
сердца.
Правосторонняя сердечная недостаточность может также
иметь место во внутриутробной жизни, и ребенок рождается
мертвым.
ДЕФЕКТЫ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО КАНАЛА
Campbell, Missen (1957); Wakai, Edwards (1958); Bedford
(1960); Frater (1965); Hudson (1965); Rastelli, Kirklin, Titus
(1966); Gasul, Arcilla, Lev (1966); Perloff (1970); Somerville
(1971); Bharati, Lev (1973); Tenckhoff, Stamm (1973).
Эмбриональная ткань эндокардиальных подушек формирует
два атриовентрикулярных клапана и участвует в создании ко-
нечной фазы атриовентрикулярной перегородки. Любая анома-
лия развития этой ткани может привести к изолированной или
комбинированной деформации следующих четырех структур:
трехстворчатого клапана, митрального клапана, межпредсерд-
ной перегородки и межжелудочковой перегородки.
Существует несколько определений этих типов дефектов: де-
фект эндокардиальной подушки, открытый общий атриовентри-
кулярный канал, атриовентрикулярные дефекты, общий атрио-
вентрикулярный канал, персистирующее общее атриовентрику-
лярное отверстие.
123
I. ПЕРВИЧНЫЙ ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
ДМПП-1 [367, 537]
ДМПП-I представляет собой такой дефект, который
располагается в нижней части межпредсердной перегород-
ки и достигает уровня колец трехстворчатого клапана и
митрального клапана.
Первое описание принадлежит Т. В. Peacock (1846), С. Ro-
kitansky (1875).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: приблизительно 1%; точные данные от-
сутствуют.
Патологоанатомические данные; 1.1% (патологоанатомиче-
ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков
сердца).
Преимущества по полу не наблюдалось.
Эмбриология
Отмечаются сохранение межпредсердного первичного отвер-
стия и вторичные сопутствующие нарушения роста вторичной
перегородки. Если первичная перегородка не закрывает первич-
ного отверстия, вторичная перегородка, лишенная ее поддерж-
ки в виде «строительных лесов», не прорастает в область де-
фекта.
Рост атриовентрикулярных эндокардиальных подушек и
рост первичного отверстия в норме происходит согласованно.
В редких случаях отсутствия расщепления створок атриовентри-
кулярных клапанов чистый тип ДМПП-I является результатом
дефектного роста одной только перегородки.
В большинстве случаев расщепление в основании атриовен-
трикулярного клапана указывает, что рост эндокардиальных по-
душек также был недостаточным. Поскольку в норме подушки
полностью сливаются до закрытия первичной перегородки, во
многих случаях их недостаточный рост может быть истинным
первичным фактором, способствующим незакрытою первичного
отверстия [537].
Патологическая анатомия (рис. 33)
1. Изолированный первичный ДМПП [367]
Изолированный ДМПП-I без аномалий атриовентрикуляр-
ных клапанов встречается редко.
124
Рис. 33. Первичный ДМПП. ДМПП-1 (1) лежит непосредственно над атрио-
вентрикулярными клапанами. Видны расщепление (2) в перегородочной створ-
ке трехстворчатого клапана и сопутствующий дефект овальной ямки (3).
Этот дефект лежит в нижней части межпредсердной перего-
родки дистальнее овальной ямки и непосредственно над атрио-
вентрикулярными клапанами. Нижний край перегородки сво-
бодный и вогнутый. В большинстве случаев размер дефекта от-
носительно постоянный и занимает приблизительно от */з до */г
межпредсердной перегородки. Выше в перегородке находится
овальное окно, которое может быть либо закрыто, либо функ-
ционально или анатомически открыто, но не имеет особой связи
с ДМПП-1.
Митральный и трехстворчатый клапаны отчетливо разделе-
ны, без расщепления перегородочных створок. Дефекта межже-
лудочковой перегородки не наблюдается.
2. Первичный ДМПП с расщеплением перегородочной
створки трехстворчатого клапана
Синонимы: частично открытый общий атриовентрикулярный
канал. В перегородочной створке трехстворчатого клапана име-
ется расщепление, которое может варьировать от маленькой
вырезки до полной щели, захватывающей всю створку с разной
степенью потери ткани. Если расщепление идет от свободного
края до основания, то образуются две полностью разобщенные
половины. Митральный клапан нормальный и дефект межжелу-
дочковой перегородки отсутствует.
Весьма редкий вариант ДМПП-1.
125
3. Первичный ДМПП-1 с расщеплением переднемедиальной
створки митрального клапана
Синоним: частично открытый общий атриовентрикулярный
канал. Расщепление в аортальной переднемедиальной створке
митрального клапана обусловливает недостаточность клапана.
Трехстворчатый клапан нормальный, дефект межжелудочковой
перегородки отсутствует.
Наиболее часто встречающийся вариант ДМПП-1.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Этому дефекту наиболее часто сопутствуют такие сердечные
аномалии, как ДМПП-П (17%), левая верхняя полая вена
(15%), клапанный стеноз легочной артерии (5%), коарктация
аорты (4%), открытый артериальный проток (3%), дефект меж-
желудочковой перегородки (1%), частичный аномальный дре-
наж легочных вен (0,5%).
ДМПП-I сочетается с наследственными поли- и синдакти-
лией.
Гемодинамика
Гемодинамика при изолированном ДМПП-I аналогична ге-
модинамике при изолированном ДМПП-П.
В обычном варианте, т. е. при ДМПП-I с расщеплением в
переднемедиальной створке митрального клапана, гемодинами-
ка зависит главным образом от размера дефекта и степени
функционального нарушения в митральном клапане.
Обычно имеет место большой сброс крови слева направо,
кроме того, возможна митральная регургитация той или иной
степени. Последняя оказывает двойной эффект; поднимает дав-
ление в левом предсердии и усиливает сброс крови, уменьшает
также наполнение левого желудочка и тем самым усиливает
работу этого желудочка, необходимую для поддержания вы-
броса крови в большой круг кровообращения. Кровь поступает
также непосредственно из левого желудочка в правое пред-
сердие.
Очень важно отметить, что при анатомическом расщеплении
переднемедиальная створка митрального клапана может быть
функционально полноценной при условии сохранения достаточ-
ной подвижности, позволяющей удовлетворительное соприкос-
новение ее с задней латеральной митральной створкой.
Продолжительность жизни и причины смерти
При изолированном ДМПП-1 без недостаточности митраль-
ного клапана прогноз так же благоприятен, как и при ДМПП-П,
хотя проявления поражения сердца начинаются раньше. При
наличии сопутствующей недостаточности митрального клапана
126
прогноз плохой: происходит нарастающее расширение сердца и
сердечная недостаточность приводит к смерти в детстве или ран-
ней юности.
и. ЧАСТИЧНО ОТКРЫТЫЙ ОБЩИЙ атриовентрикулярный
КАНАЛ
Частично открытый общий атриовентрикулярный канал
характеризуется наличием дефекта в самой нижней части
межпредсердной перегородки, расщеплением обоих пере-
городочных створок атриовентрикулярных клапанов, но с
перемычкой клапанной ткани, пересекающей эти клапаны
спереди назад и образующей два разделенных атриовен-
трикулярных кольца.
Синонимы; неполный общий атриовентрикулярный канал, пе-
реходные или промежуточные варианты персистирующего ат-
риовентрикулярного канала, дефект эндокардиальной подушки,
степень II.
Первое описание: хотя упоминание об этом комплексе отно-
сится к 1700 г. [190, 470], самое раннее известное описание его
принадлежит Peacock, опубликовавшему свою работу в 1846 г.
Более рапние авторы не сумели дать точного анатомического
описания клапанов.
Частота и распределение по полу
Клинические данные см. с. 129.
Патологоанатомические данные: 1,2% (на 3600 случаев врож-
денных аномалий сердца) [63]; 1,4% (патологоанатомический
материал автора на 1000 случаев врожденных аномалий сердца).
Отмечено преобладание этого порока у женщин. Соотноше-
ние женщин и мужчин составляет приблизительно 3:1.
Эмбриология
Дорсальная и вентральная эндокардиальные подушки сбли-
жаются центрально, но их слияние неполное: и справа и слева
соединения не происходит и поэтому перегородочные створки
митрального и трехстворчатого клапанов имеют расщепления
различной величины.
Патологическая анатомия
Отмечается наличие большого сохранившегося первичного
отверстия (ДМПП-I). Перегородочные створки митрального и
трехстворчатого клапанов имеют расщепления различной вели-
127
чипы, верхушки их почти сближаются. Хотя расщепление есть в
каждом из атриовентрикулярных клапанов, перемычки ткани
проходят через эти клапаны в переднем направлении и таким
образом первоначальный общий атриовентрикулярный канал
фактически разделяется на два отверстия. Межжелудочковое
сообщение отсутствует.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Наиболее обычными сопутствующими аномалиями являются:
коарктация аорты, открытый артериальный проток и изолиро-
ванная левокардия.
Часто наблюдаются сопутствующие аномалии селезенки (ас-
пления, полиспления)—приблизительно в 15—20% случаев
Сопутств) юший синдром Дауна наблюдается приблизительно в
15—20% случаев.
Гемодинамика
Как правило, наблюдается недостаточность митрального и
трехстворчатого клапанов. Створки как митрального, так и
трехстворчатого клапанов могут быть расщепленными, но оста-
ваться функционально полноценными. При неполном сохранив-
шемся атриовентрикулярном канале гемодинамическая нагруз-
ка на правую половину сердца большая; правое предсердие при-
нимает кровь из трех аномальных источников, а именно: через
дефект межпредсердной перегородки, из правого и из левого
желудочков [94, 550].
Продолжительность жизни и причины смерти
Продолжительность жизни значительно дольше, чем при
открытом общем атриовентрикулярном канале, и прогноз более
благоприятный, чем при ДМПП-I с недостаточностью клапанов.
Восприимчивость к бактериальным эндокардитам является важ-
ной чертой, характерной для частичного открытого атриовен-
трикулярного канала, в отличие от ДМПП-П, при котором эн-
докардит редко развивается.
III. ОТКРЫТЫЙ ОБЩИЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ
Открытый общий атриовентрикулярный канал характе-
ризуется наличием большого дефекта перегородки, захва-
тывающего нижнюю часть межпредсердной перегородки и
прилегающую краниальную часть межжелудочковой пере-
городки, наличием общего для обоих желудочков атрио-
вентрикулярного отверстия и расщепленным общим атрио-
вентрикулярным. клапаном, нависающим над желудочко-
вым компонентом дефекта перегородки.
128
Синонимы: полный общий атриовентрикулярный канал, об-
щий атриовентрикулярный канал, дефект эндокардиальной по-
душки, степень III.
Первое описание см. с. 127.
Частота и распределение по полу
Клинические данные; приблизительно 3—7%. В данные о
частоте клинических случаев обычно включают ДМПП-I, а так-
же полные и неполные формы открытого общего атриовентри-
кулярного канала [254, 644].
Патологоанатомическпе данные: 4,7% (патологоанатомиче-
ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков
сердца); 6,5% (на 3600 случаев врожденных аномалий сердца)
[63].
Это заболевание одинаково поражает мужчин и женщин.
Эмбриология
Эндокардиальные подушки не срастаются полностью, в ре-
зультате межпредсердная перегородка не примыкает плотно к
фиброзным кольцам и образуется дефект первичного отверстия.
Подушки более не способствуют формированию межжелудоч-
ковой перегородки непосредственно под первичным отверстием.
Вследствие отсутствия слияния эндокардиальных подушек не
происходит разделения атриовентрикулярного канала на мит-
ральное и трикуспидальное отверстия, и в результате образуется
единый атриовентрикулярный клапан, имеющий главным обра-
зом переднюю и заднюю общие створки.
Патологическая анатомия
Фактически в центре сердца имеется отверстие, через кото-
рое могут анатомически сообщаться все четыре камеры сердца.
Оно состоит из дефектов межпредсердной и межжелудочковой
перегородок, сложного атриовентрикулярного клапана, общего
для обоих желудочков и образованного передней и задней
створками, связанными с перегородкой, и двумя латеральными
створками, каждая из которых связана со стенкой одного из
желудочков.
Rastelli, Kirklin и Titus (1966) установили три типа полной
формы атриовентрикулярного канала. Эти типы возникают
вследствие различия в конфигурации, взаимоотношениях и
прикреплениях передней створки общего атриовентрикулярного
канала.
1 Расщепленная передняя створка, прикрепленная к меж-
желудочковой перегородке (рис. 34.1).
Передняя створка разделена в ее средней части, прилегаю-
щей к межжелудочковой перегородке, на две отчетливо опре-
9-253
129
34.1.Расщепление передней 34.2.Расщепление передней 34.3. Нерасщепленная передняя
створки створки створна
деляемые части. Каждая часть обычно имеет треугольную фор-
му и ее основание прикреплено к фиброзному кольцу соответ-
ствующего желудочка. Нормальные сухожильные нити прикреп-
ляют латеральный край каждой части к передней сосочковой
мышце в соответствующем желудочке. Медиально аномальные
сухожильные нити с каждой стороны створки входят непосред-
ственно в гребешок почти прилежащей мышечной части меж-
желудочковой перегородки.
При этих аномалиях сухожильные нити короткие, толстые
или слившиеся; подвижность и функция расщепленной створки
в значительной мере нарушены: сухожильные нити стремятся
удержать переднюю створку относительно близко от межжелу-
дочковой перегородки и таким образом могут создать субаор-
тальную преграду [550].
Между передней и задней общими створками, где лежит ос-
нование межжелудочковой перегородки, существует межжелу-
дочковое сообщение, имеющее вид впадины. Межжелудочковое
сообщение размещается в пространстве между участками при-
крепления сухожильных нитей створок к межжелудочковой пе-
регородке.
Мембранозная часть перегородки обычно полностью развита,
так что в области, лежащей непосредственно под створками
аортальных клапанов, не существует межжелудочкового сооб-
щения.
2. Расщепленная передняя ствюрка, не прикрепленная к
межжелудочковой перегородке (рис. 34.2)
Так же, как и в описанном выше случае, передняя общая
створка более или менее полно разделена на две части, но ме-
диально ни одна из этих частей не прикреплена к межжелудоч-
ковой перегородке. Медиально обе части переднего листка при-
креплены к единственной сосочковой мышце, расположенной в
правом желудочке впереди и прилегающей к межжелудочковой
перегородке. Поскольку эти части не прикреплены непосредст-
венно к межжелудочковой перегородке, под ними существует
свободное сообщение.
Мембранозная часть перегородки неполноценна и поэтому
межжелудочковое сообщение происходит непосредственно под
аортальным клапаном.
3. Неразделенная передняя створка не прикреплена к меж-
желудочковой перегородке (рис. 34.3)
Общая передняя створка не разделена и прикреплена вдоль
своего основания к фиброзному кольцу в обоих желудочках.
Прикрепления к межжелудочковой перегородке нет, сухожиль-
ные нити латерально прикреплены к передней сосочковой мыш-
9’
131
це в каждом желудочке. Свободная межжелудочковая комму-
никация существует под листком; мембранозная часть перего-
родки недостаточна.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Часто наблюдаются сочетания с ДМПП-П (53%), левой
верхней полой веной (50%), клапанным стенозом легочной ар-
терии (14%), аномальным дренажом легочных вен и системных
вен (5%).
Нередко наблюдаются также коарктация аорты, открытый
артериальный проток, тетрада Фалло; отхождение обоих сосу-
дов от правого желудочка. Сопутствующие аномалии селезенки
(аспления, полиспления) составляют примерно 25% случаев.
Наиболее часто (в 40—60% случаев) имеет место синдром
Дауна.
Гемодинамика
Все четыре камеры сердца сообщаются между собой. Сброс
крови слева направо осуществляется на уровнях предсердий и
желудочков и регургитация крови происходит через отверстия
в митральном и трехстворчатом клапанах.
Межпредсердная коммуникация является обычно достаточ-
но большой, в результате чего происходит выравнивание давле-
ния в предсердиях. Сброс крови слева направо на этом уровне
регулируется главным образом растяжением правого желудочка
во время диастолы. Правое предсердие получает также кровь из
двух других аномальных источников: 1) кровь из левого желу-
дочка может достигать правого предсердия через неполноценное
митральное отверстие и дефект межпредсердной перегородки;
2) кровь из правого желудочка может достигать правого пред-
сердия через неполноценное отверстие трехстворчатого клапана.
Объемная перегрузка правых отделов сердца становится зна-
чительной и возникает преимущественное расширение правого
предсердия, правого желудочка и ствола легочной артерии.
Размеры межжелудочковой коммуникации, по-видимому, яв-
ляются главным фактором, определяющим уровень давления в
легочной артерии. Легочная гипертензия увеличивает давление
в дополнение к уже имеющейся объемной перегрузке правого
желудочка. С увеличением общелегочного сопротивления умень-
шается сброс крови слева направо. Когда общелегочное сопро-
тивление достигает уровня сопротивления в большом круге кро-
вообращения, появляется сброс крови справа налево и с ним
обеднение системных артерий кислородом.
Продолжительность жизни и причины смерти
Если дефект, представляющий собой открытый общий атрио-
вентрикулярный канал, не осложняется другими крупными де-
132
фектами, смерть обычно наступает до достижения 10-летнего
возраста (средний возраст 2 года). При наличии других круп-
ных дефектов смерть наступает раньше (средний возраст 4 мес).
Причины смерти в первые месяцы жизни — сердечная недо-
статочность с застойными явлениями или пневмония. В раннем
детстве наиболее обычны прогрессирующие заболевания сосудов
легких.
IV. ДРУГИЕ АНОМАЛИИ
Существует несколько других (редких) аномалий развития,
захватывающих область атриовентрикулярного канала.
1. Дефект межжелудочковой перегородки типа открытого
общего атриовентрикулярного канала [505] (см. с. 101).
ДМЖП задней гладкой перегородки с одновременным во-
влечением мембранозной части перегородки и с нормальными
или аномальными атриовентрикулярными клапанами:
а) нормальные клапаны;
б) расщепленная створка митрального клапана;
в) расщепленная створка трехстворчатого клапана;
г) расщепленные створки митрального и трехстворчатого
клапанов.
2. Дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородок
типа открытого общего атриовентрикулярного канала с нор-
мальными атриовентрикулярными клапанами [52, 260].
3. Аномальное развитие митрального и трехстворчатого кла-
панов или обоих вместе, с нормальной атриовентрикулярной
перегородкой:
а) деформированный митральный клапан;
б) деформированный трехстворчатый клапан;
в) деформированные митральный и трехстворчатый клапаны.
4. Левожелудочковое — правопредсердное сообщение (см.
с. 111).
5. Общее предсердие (см. с. 120).
Полное отсутствие предсердной перегородки:
а) изолированное;
б) с сопутствующей деформацией атриовентрикулярного
клапана.
6. Двухкамерное сердце.
Отсутствие межпредсердной перегородки, общее атриовен-
трикулярное отверстие и дефектное развитие межжелудочковой
перегородки.
СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА
Lev (1952); Noonan, Nadas (1958); Alberman, Fedrick,
Schutt (1967); Noonan (1968); Saied и Folger (1972); Gais-
smaier, Apitz (1972).
Синдром гипоплазии левых отделов сердца включает
группу тесно связанных между собой аномалий сердца, ха-
рактеризующихся недоразвитием левых полостей его, ат-
резией или стенозом аортального и (или) митрального
устьев и гипоплазией аорты.
Синонимы: гипоплазия комплекса аортального тракта, гипо-
пластическое левое сердце.
Первое описание принадлежит М. Lev (1952); J. A. Noonan
иА. S. Nadas (1958).
Различные аномалии, составляющие синдром гипоплазии ле-
вых отделов сердца, классифицируются следующим образом:
I. Атрезия аортального клапана:
1) с гипоплазией митрального клапана (стеноз);
2) с атрезией митрального клапана.
II. Атрезия митрального клапана.
III. Стеноз митрального клапана:'
1) с нормальным устьем аорты;
2) со стенозом аортального клапана.
IV. Гипоплазия дуги аорты.
V. Атрезия или перерыв дуги аорты.
У некоторых больных наблюдалось более одной из перечис-
ленных выше патологий, однако рекомендуется [507] группи-
ровать больных в соответствии с наиболее тяжелым поражени-
ем. Больные с атрезией аортального и митрального клапанов
должны быть отнесены к категории больных с атрезией аорталь-
ного клапана.
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 1,4% (от общего числа 1943 больных
с врожденными пороками сердца) [254].
Патологоанатомические данные: 15% (случаи с врожденны-
ми пороками сердца) [508]; 8,4% (патологоанатомический ма-
териал автора на 1000 случаев врожденных аномалий сердца).
Заболевание чаще поражает мужчин; соотношение мужчин
и женщин составляет 3 : 2 соответственно.
Эмбриология
Комплекс гипоплазии левых отделов сердца не является го-
могенным ни патологически, ни патогенетически.
«Атрезии» вызываются аномальным слиянием зачатков эн-
докардиальных клапанов; «гипоплазии» — это пороки, вызван-
ные задержкой роста. В зависимости от стеноза устьев, их ги-
134
поплазии или атрезии происходит недостаточное развитие камер
сердца до или после таких стенозов.
Преждевременное закрытие овального окна (см. с. 123), по
мнению некоторых авторе в, является причиной синдрома гипо-
плазии левых отделов сердца; отсутствие межпредсердного со-
общения ведет к левостороннему недоразвитию [397, 535].
Следует, однако, указать, что только иногда этот синдром
сочетается с преждевременным закрытием овального окна. Да-
же если овальное окно при рождении открыто, все еще возмож-
но, что при формировании межпредсердной перегородки вре-
менное отсутствие или уменьшение межпредсердного шунта в
критический момент развития может вызвать гипоплазию левых
отделов сердца. Уменьшение поступления крови из левого пред-
сердия через левую часть атриовентрикулярного канала в левый
желудочек и аорту, может привести к гипоплазии левосторонних
структур сердца и уменьшению объема кровотока [308].
I. АТРЕЗИЯ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА (РИС. 35) [430, 570]
Атрезия аортального клапана представляет собой наиболее
тяжелую форму синдрома гипоплазии левых отделов сердца.
Атрезия аортального клапана является наиболее обычной при-
чиной смерти от врожденной сердечной недостаточности в нео-
натальном периоде. Этот порок наблюдается преимущественно
у мужчин.
Устье аорты полностью закрыто фиброзной мембраной. Аор-
тальное кольцо очень маленькое и восходящая аорта почти
всегда гипопластична. Устья коронарных артерий и артерий
нормального размера. Полость левого желудочка чрезвычайно
малр и с толстыми стенками, и иногда представляет собой толь-
ко щелеподобную структуру, лежащую высоко в верхней части
массы левого желудочка. Фиброэластоз эндокарда обнаружива-
ется почти у половины больных, но только при наличии откры-
того митрального клапана. Кольцо митрального клапана ма-
ленькое и митральный клапан, если он открыт, всегда гипопла-
стичен. Атрезия митрального клапана наблюдается в 25% всех
случаев.
Правое предсердие увеличено и расширено, тогда как левое
маленькое. Овальное окно обычно открыто, но в литературе
описывались случаи отсутствия межпредсердной перегородки,
вторичного или первичного ДМПП, а также преждевременное
закрытие овального окна. Дефект межпредсердной перегородки
составляет около 10% случаев. При открытом овальном окне
межпредсердное сообщение возникает вследствие выпадения
или выпячивания клапана овального окна в правое предсердие.
Синусоиды миокарда, возникающие в полости левого желу-
дочка, могут вести в эпикард через мышцу левого желудочка.
По таким каналам может проходить некоторое количество крови
135
Рис. 35. Синдром гипоплазии левого сердца. Атрезия аортального клапана с
гипоплазией восходящей аорты. (1)
2 — правое предсердие, 3 — правый желудочек и 4 — легочная артерия увеличены и
расширены.
из левого желудочка в эпикардиальные ветви коронарных ар-
терий.
Легочная артерия обычно в 4—5 раз больше восходящей аор-
ты. Большой открытый артериальный проток переходит в нис-
ходящую аорту, которая обычно имеет нормальный размер. Пра-
вый желудочек снабжает малый и большой круги кровообра-
щения; в большой круг кровообращения кровь поступает через
открытый артериальный проток и через него идет также обрат-
ный ток крови в восходящую аорту. Это приводит к недоста-
точному снабжению кислородом миокарда.
В результате этих анатомических аномалий гемодинамика
характеризуется заметным повышением давления в левом пред-
сердии и гипертензией в легочной артерии.
136
Этот порок неизбежно приводит к фатальному исходу.
У большинства больных возникает очень тяжелое состояние в
течение первых 24 часов жизни, и смерть наступает па первой
неделе жизни.
11. АТРЕЗИЯ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА [210, 303, 352, 692]
В этом случае имеется слепая ямка или неглубокое вдавле-
ппе у основания левого предсердия и ткань митрального кла-
пана обычно трудно определяется. В редких случаях створки
клапана срастаются и образуют сплошную фиброзную диаф-
рагму.
Наиболее обычная форма атрезии сочетается с атрезией аор-
ты, реже ей сопутствует открытый, но гипопластический аор-
тальный клапан.
Атрезия митрального клапана с нормально взаимосвязан-
ными крупными сосудами и гипоплазией левосторонних структур
сердца [210] может быть следующих трех типов.
Тип А: атрезия аортального клапана с гипоплазией левого
желудочка:
1) с интактной межжелудочковой перегородкой (часто);
2) с дефектной межжелудочковой перегородкой (редко).
Левый желудочек представляет собой крошечную слепую по-
лость; правый желудочек составляет основную мышечную мас-
су сердца. Ствол легочной артерии переходит в проток, который
соединяется с дугой аорты; восходящая аорта гипопластична.
Тип В: гипоплазия аортального клапана и левого желу-
дочка:
1) с интактной межжелудочковой перегородкой (редко);
2) с дефектной межжелудочковой перегородкой (часто).
Левый желудочек маленький, но размер его больше, чем
при типе А; восходящая аорта больше, но дуга аорты гипо-
пластична.
Тип С: аорта нормального размера и гипоплазия левого же-
лудочка.
Гемодинамика при типе А (1) характеризуется тем, что кровь
из левого предсердия проталкивается в правое предсердие че-
рез открытое овальное окно или дефект межпредсердной пере-
городки и достигает большого круга кровообращения через от-
крытый артериальный проток. Коронарные артерии заполняют-
ся обратным током смешанной венозной крови.
При дефектах межжелудочковой перегородки смешанная ле-
гочная и системная венозная кровь из правого предсердия про-
ходит в правый желудочек. Большая часть этой крови поступа-
ет в легочную артерию, но часть ее выбрасывается через дефект
межжелудочковой перегородки и гипопластический левый же-
лудочек в аорту.
Атрезия митрального клапана часто сопровождается коаркта-
цией аорты или гипоплазией дуги аорты. Иногда сосуществуют
другие пороки, такие, как корригированная транспозиция ма-
гистральных сосудов, стеноз или атрезия легочной артерии, или
тотальный аномальный дренаж легочных вен. В более редких
случаях атрезия митрального клапана может сопровождаться
полной транспозицией магистральных сосудов.
Сопутствующие внесердечные аномалии, чаще всего аспле-
ния, наблюдались в 40% случаев.
Прогноз безнадежен. Сердечная недостаточность с застой-
ными явлениями развивается несколько позже, чем при атрезии
аорты, большинство больных погибает в течение 1-го месяца
жизни.
III. СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА [178, 229, 7221
В ряде случаев наблюдались различные анатомические ва-
рианты врожденного стеноза митрального клапана. Однако к
данной группе мы относим только те случаи, в которых мит-
ральный стеноз сочетается со стенозом аорты или с другими
проявлениями гипоплазии левых отделов сердца.
Внешний вид стенотического митрального клапана может
значительно варьировать. Наиболее часто створки утолщенные
и плоские, с укороченными и слившимися сухожильными ни-
тями и рудиментарными или отсутствующими комиссурами. От-
верстие может иметь в диаметре только несколько миллиметров.
К другим вариантам относятся «парашютная» деформация кла-
пана [646], дополнительная ткань митрального клапана и ано-
мальные сосочковые мышцы (см. с. 140).
Стеноз митрального клапана часто сопровождается дефек-
тами сердца, такими, как фиброэластоз эндокарда, открытый
артериальный проток, коарктация аорты, стеноз аорты, гипо-
плазия аорты.
Функциональные нарушения при изолированном врожденном
стенозе митрального клапана аналогичны тем, которые наблю-
даются при приобретенном стенозе митрального клапана. Гемо-
динамика зависит от сосуществующих аномалий в области ле-
вой половины сердца.
Прогноз плохой, половина больных погибает в течение пер-
вого года жизни.
IV. ГИПОПЛАЗИЯ ДУГИ АОРТЫ [204, 508]
Гипоплазия дуги аорты является наиболее обычной формой
синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Гипоплазия харак-
теризуется единообразным трубчатым сужением аорты, состав-
ляющим препятствие для оттока крови из левого желудочка.
Гипопластическая дуга часто сужается и далее, вблизи или в
138
месте отхождения артериального протока (ligamentum arterio-
sum). Левый желудочек маленький, но относительно толстостен-
ный.
Сопутствующие пороки составляют две категории. К первой
относятся те дефекты, которые можно рассматривать как часть
собственно синдрома гипоплазии левых отделов сердца: гипо-
плазия или атрезия аортального и (или) митрального клапа-
нов, гипоплазия левого желудочка. Ко второй категории относят-
ся внешние аномалии, такие, как открытый артериальный про-
ток и дефект межжелудочковой перегородки. Фиброэластоз
эндокарда наблюдается приблизительно в 25% случаев.
Огромное большинство больных погибает в раннем детстве,
около 85% в течение первых 6 нед жизни.
V. АТРЕЗИЯ ИЛИ ПЕРЕРЫВ ДУГИ АОРТЫ
Эту аномалию, известную как комплекс Стейделя, мы рас-
смотрим в главе «Пороки системы дуги аорты» (см. с. 202).
ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
Ferencz, Johnson, Wiglesworth (1954); Daoud, Kaplan, Perrin,
Dorst, Edwards (1963); Van der Horst, Hastreiter (1967); Da-
vachi, Moller, Edwards (1971).
Врожденный митральный стеноз очень редко является
изолированным поражением; чаще всего он составляет
часть синдрома гипоплазии левых отделов сердца.
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,2% (от общего числа 1943 больных
с врожденными пороками сердца) [254].
Распределение по полу, возможно, является одинаковым,
хотя в некоторых сериях преобладают женщины [550].
Патологическая анатомия [157}
Известно несколько анатомических вариантов врожденного
стеноза митрального клапана.
1. Препятствие на уровне клапана вследствие врожденной
аномалии створок и сухожильных нитей
а. «Диафрагмальный» тип: клапан уплощен и подвешен над
отверстием митрального клапана в виде жесткой диаф-
139
рагмы. Комиссуры отсутствуют или слабо сформированы;
сухожильные нити и сосочковые мышцы короткие и срос-
шиеся;
б. «Воронкообразный» тип: клапан имеет вид конуса или
воронки и его верхушка простирается в полость левого же-
лудочка; края комиссур обычно сращены, сухожильные
нити укорочены, спаяны и деформированы.
Отверстие митрального клапана маленькое — диаметр его
от нескольких миллиметров до 1 см. При «диафрагмальном»
типе оно обычно меньше, чем при «воронкообразном».
Сочетание митрального стеноза с фиброэластозом эндокар-
да может иметь место при обоих типах.
Дифференцирование ревматического стеноза митрального
клапана
Стеноз митрального клапана у больных в возрасте моложе
2 лет почти наверное врожденный, так как обычно принято
считать, что для развития ревматического стеноза требуется не
менее 2 лет. Дифференциальная диагностика врожденного и
ревматического стеноза у больных старше этого возраста мо-
жет быть затруднительной.
в. Дополнительная ткань митрального клапана [157]: боль-
шая, округлая серовато-белая масса дополнительной клапанной
ткани, способная закупорить отверстие клапана, прикреплена
к предсердной стороне задней латеральной створки митрально-
го клапана.
2. Парашютный митральный клапан [646]
Нормальные створки и комиссуры тесно сближаются при
помощи укороченных и спаянных сухожильных нитей, которые
сходятся в одной точке (конвергируют) и внедряются в единст-
венную крупную сосочковую мышцу. Иногда имеются две со-
сочковые мышцы, так близко расположенные друг к другу, что
составляют как бы единую мышцу.
Первичное отверстие митрального клапана уменьшается в
размере в результате конвергенции сухожильных нитей, под-
вижность створок строго лимитируется и единственный доступ
к левому желудочку обеспечивается через межхордальные ще-
левидные пространства.
3. Аномальная аркада митрального клапана [113, 394].
Переднелатеральная и заднемедиальная сосочковые мышцы
левого желудочка и переднемедиальная створка митрального
клапана образуют вместе аркаду: перемычку фиброзной ткани,
которая продолжается свободной стороной переднемедиальной
створки митрального клапана между двумя сосочковыми мыш-
цами. Сухожильные нити несколько утолщены и укорочены, так
1W
что сосочковые мышцы в основном являются прямым продол-
жением переднемедиальной створки митрального клапана.
4. Надклапанное стенозирующее кольцо [596]
Митральный клапан и поддерживающие его структуры ана-
томически нормальны, но опоясывающий валик соединительной
ткани прикреплен к основанию створок митрального клапана
с предсердной стороны и выбухает в отверстие.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Мы не будем рассматривать здесь врожденный стеноз мит-
рального клапана, который является частью синдрома гипо-
плазии левых отделов сердца (см. с. 138). Около половины слу-
чаев осложняются другими сердечными пороками, такими, как
открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой пе-
регородки, стеноз легочной артерии, стеноз трехстворчатого
клапана и дефект межпредсердной перегородки.
В огромном большинстве случаев синдрома Лютембаше сте-
ноз митрального клапана является приобретенным.
Гемодинамика
Повышение давления в левом предсердии и легочных венах
сопровождается гипертензией легочной артерии и правого же-
лудочка. Гемодинамические характеристики изменяются сосу-
ществующими внутрисердечными аномалиями.
Вероятная продолжительность жизни и причины смерти
Симптомы легочной гипертензии всегда начинают проявлять-
ся в течение первого года жизни. Половина больных погибает
в течение 6 месяцев после возникновения симптомов [727].
ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО
КЛАПАНА
Edwards, Burchell (1958); Levy, Varco, Lillehei, Edwards
(1963); Davachi, Moller, Edwards (1971).
Врожденная недостаточность митрального клапана ред-
ко наблюдается как изолированный порок. В большинстве
случаев эта недостаточность сопровождается другими по-
ражениями сердца, в сочетании с которыми она состав-
ляет комплекс пороков сердца.
141
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,6% (изолированная врожденная
митральная недостаточность на 1943 случая пороков сердца)
[254].
Патологическая анатомия
Врожденная митральная недостаточность может быть 3 ти-
пов:
I. Изолированная аномалия митрального клапана.
II. Часть комплекса таких пороков развития, как: открытый
общий атриовентрикулярный канал (см. с. 128); корригирован-
ная транспозиция магистральных сосудов (см. с. 85); эндокар-
диальный фиброэластоз (см. с. 248).
III. Осложнение других первичных аномалий, включая: сте-
ноз аорты (см. с. 157); аномальное отхождение левой коронар-
ной артерии от легочного ствола (см. с. 258).
Врожденная изолированная митральная недостаточность
Различают несколько анатомических вариантов этого по-
рока.
1. Аномальное прикрепление сухожильных нитей [702]: ко-
роткие и толстые аномальные хорды прикреплены к заднелате-
ральной створке и связывают часть или всю створку с ано-
мально низкорасположенной сосочковой мышцей, или непосред-
ственно со стенкой левого желудочка и иногда с кольцом
митрального клапана. Вдоль края вовлеченной в дефект створки
часто имеется дополнительная комиссура. Плотное прикрепле-
ние этой створки к стенке желудочка ограничивает подвиж-
ность створки и препятствует эффективному смыканию с про-
тивоположной нормальной створкой во время систолы желу-
дочка.
2. Аномальная аркада митрального клапана [113, 394]: су-
хожильные нити короткие и плотные и перемычка фиброзной
ткани между двумя сосочковыми мышцами проходит через сво-
бодную сторону митрального клапана (см. с. 140).
3. Расщепленная переднемедиальная створка [147, 702]:
расщепление в центральной части переднемедиальной створки
аналогично тому, которое наблюдается в открытом общем ат-
риовентрикулярном канале. Сухожильные нити с краев расщеп-
ления внедряются в межжелудочковую перегородку. Если су-
хожильные нити короткие, они могут удерживать створку доста-
точно близко к межжелудочковой перегородке и вызывать аор-
тальный стеноз [635].
4. Баллонирование створок [675]: заднелатеральная створка
выпячивается в левое предсердие во время систолы желудочка
из-за излишне растянутой створки с длинными сухожильными
142
нитями. Пораженный листок утолщен и ослаблен миксоматоз-
ной тканью стромы и куполообразно деформируется.
5. Гипоплазия или атрезия одной из створок [372, 412].
6. Двойное устье митрального клапана [599, 770]: дополни-
тельное отверстие обычно образуется в переднемедиальной
створке. Сухожильные нити прикреплены к краям дефекта, а
также к группе добавочных сосочковых мышц. Митральная ре-
гургитация возникает только при большом дополнительном от-
верстии. Почти в половине случаев эта аномалия является изо-
лированной, в остальных случаях ей сопутствуют другие дефек-
ты сердца. Наиболее обычной сопутствующей аномалией явля-
ется первичный ДМПП с расщепленной створкой митрального
клапана (частично открытый общий атриовентрикулярный ка-
нал). Двойное устье митрального клапана может быть также
образовано широкой перемычкой клапанной ткани, соединив-
шей переднюю и заднюю створки и разделившей отверстие
митрального клапана на два приблизительно одинаковых отвер-
стия [209, 619].
Гемодинамика
Во время систолы желудочка выброс крови в аорту и ретро-
градно в левое предсердие через неполноценный митральный
клапан осуществляется одновременно. Вследствие гораздо бо-
лее низкого давления в левом предсердии, сравнительно с дав-
лением в аорте, кровь стремится пройти в эту камеру. Обрат-
ный ток крови в левое предсердие непосредственно оказывает
двойное действие — увеличивает объем крови, проходящей через
эту камеру, и поднимает давление внутри ее и в легочных ве-
нах, а также в легочных капиллярах.
Левый желудочек испытывает такую же объемную перегруз-
ку, что и левое предсердие. Так как обе левые камеры сердца
расширяются, кольцо митрального клапана также соответствен-
но расширяется и хорды относительно укорачиваются, что при-
водит к дальнейшему усилению регургитации
Продолжительность жизни и причины смерти
Прогноз при изолированной врожденной митральной недо-
статочности различен в зависимости от тяжести регургитации.
Симптомы сердечной недостаточности с застойными явлениями
проявляются обычно в детстве и в большинстве случаев вероят-
ная продолжительность жизни может не превышать 10—20 лет.
СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ПРАВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА
Riker, Poots, Grana, Miller, Lev (1963); Hudson (1965); Ra-
ghib, Jue, Edwards (1965); Edwards (1968); Guller, Titus (1968);
Khoury, Gilbert, Chang, Schmidt (1962); Perloff (1970).
143
Синдром гипоплазии правых отделов сердца включает
группу тесно связанных между собой аномалий сердца, ха-
рактеризующихся недоразвитием правых камер сердца и
атрезией или стенозом устья легочной артерии и (или) от-
верстия трехстворчатого клапана (рис. 36).
Синонимы: гипопластическое правое сердце, гипопластиче-
ский правый желудочек.
Первое описание принадлежит G. Н. Khoury, Е. F. Gilbert,
С. Н. Chang, R. Schmidt (1939).
Рис. 36. Синдром гипоплазии правых отделов сердца. Недоразвитие правого
желудочка (1) с гипоплазией трехстворчатого клапана и устья легочной ар-
терии. Правое предсердие увеличено (2).
144
Различные дефекты, составляющие синдром гипоплазии пра-
вых отделов сердца, классифицируются следующим образом:
I. Атрезия легочной артерии
1) с гипоплазией трехстворчатого клапана (стеноз);
2) с атрезией трехстворчатого клапана.
II. Атрезия трехстворчатого клапана
III. Стеноз трехстворчатого клапана:
1) с нормальным устьем легочной артерии;
2) со стенозом устья легочной артерии.
Частота и распределение по полу
Патологоанатомические данные: 5,2% (патологоанатомиче-
ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков
сердца).
Соотношение мужчин и женщин 3:2 соответственно.
Эмбриология
Гипоплазия правого желудочка может быть частью первич-
ного дефекта, результатом недоразвития правого желудочка с
гипоплазией трехстворчатого клапана и (или) устья легочной
артерии (стенозом), или может быть вторичным заболеванием
вследствие аномалии клапанов, т. е. атрезии трехстворчатого
клапана или клапана легочной артерии.
I. АТРЕЗИЯ КЛАПАНА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
1. С гипоплазией трехстворчатого клапана (стенозом)
Клапан легочной артерии представляет собой сплошную
фиброзную мембрану или диафрагму. На поверхности мембра-
ны, обращенной к легочной артерии, располагаются три борозд-
ки на более или менее разном расстоянии друг от друга, иду-
щие от центра к периферии и образованные сросшимися краями
створок клапана легочной артерии. Ствол легочной артерии уз-
кий. Уже всего он в проксимальном сегменте и становится от-
носительно широким в его дистальной части, где он раздваи-
вается на правую и левую главные легочные артерии. Почти
всегда имеется открытый артериальный проток, который явля-
ется единственным каналом, через который кровь может посту-
пать в малый круг кровообращения.
Отверстие трехстворчатого клапана значительно меньше, чем
в норме, из-за маленького кольца в соответствии с уменьшен-
ным размером полости правого желудочка. Трехстворчатый кла-
пан обычно состоит из трех утолщенных створок, границы кото-
рых нечетко обозначены, и которые прикреплены короткими, от-
носительно толстыми хордами к ослабленным и укороченным
сосочковым мышцам.
10—253
145
Правый желудочек представляет собой маленькую камеру
с толстыми стенками и часто с обширным фиброэластозом эн-
докарда. Межжелудочковая перегородка может быть интакт-
ной (см. с. 181) или иметь крохотный дефект в межжелудочко-
вой перегородке, или же субаортальный дефект в межжелудоч-
ковой перегородке в сочетании с «верхом сидящей» аортой (су-
пер-Фалло, см. с. 67).
Основная аномалия гемодинамики проявляется в неспособ-
ности правого желудочка выбрасывать кровь в легкие. Кровь,
поступающая в правый желудочек, может выйти из камеры
только через какой-то другой выход, такой, как дефект межже-
лудочковой перегородки, недостаточный трехстворчатый клапан,
или сохранившиеся эмбриональные синусоиды миокарда, кото-
рые сообщаются с коронарными артериями.
Наибольшим осложнением является сужение артериального
ствола, серьезно затрудняющее кровоснабжение легких.
Большинство больных погибает, не достигнув возраста
6 мес.
2. С атрезией трехстворчатого клапана
При сосуществовании атрезии легочной артерии и трехствор-
чатого клрпана обращает на себя внимание значительная дис-
пропорция в размерах обоих желудочков. Левый желудочек
имеет большую емкость, а правый очень малого размера вслед-
ствие того, что он не принимает участия в кровообращении.
Правая камера лежит изолированно и спрятана в верхней ча-
сти правой стенки большого левого желудочка. Отверстия трех-
створчатого клапана нет. Артериальный проток, обычно откры-
тый, является основным каналом, по которому легкие получают
кровь.
Прогноз зависит главным образом от величины легочного
кровотока. Продолжительность жизни редко превышает 3 или
4 мес.
II. АТРЕЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА [254]
Атрезия трехстворчатого клапана характеризуется от-
сутствием в нем отверстия, дефектом межпредсердной пе-
регородки, гипоплазией правого желудочка и наличием
сообщения между большим и малым кругами кровообра-
щения, обычно через дефект межжелудочковой перего-
родки.
Первое описание привел Е. Н. Sieveking (1854).
146
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 2,4°/о (от общего числа 1943 больных
с врожденными пороками сердца) [254].
Патологоанатомические данные: 2,6—5,3% (данные патоло-
гоанатомического исследования врожденных пороков сердца)
[36, 184].
Преобладания по полу не наблюдалось.
Патологическая анатомия
Отверстие трехстворчатого клапана отсутствует и единствен-
ным выходом для крови из правого предсердия служит меж-
предсердное сообщение (открытое овальное окно или ДМПП-П).
Маленькая заращенная ямка лежит в нижней части предсердия
на месте атрезированного трехстворчатого клапана. Поступле-
ние крови в правый желудочек происходит только через дефект
в межжелудочковой перегородке. Емкость правого желудочка
зависит от размера дефекта межжелудочковой перегородки и
степени гипоплазии выводного отдела. Наблюдаются значитель-
ное увеличение давления и объемная гипертрофия правого пред-
сердия, а также увеличение объема левых полостей сердца. От-
верстие митрального клапана расширено и в связи с измене-
ниями в митральном клапане происходят значительные измене-
ния в гемодинамике.
Было выдвинуто предположение, что эмбриологически атре-
зию трехстворчатого клапана можно объяснить неравномерным
разделением атриовентрикулярного канала слиянием эндокар-
диальных подушек на правой стороне [88].
Существует несколько вариантов атрезии трехстворчатого
клапана в зависимости от размера дефекта межжелудочковой
перегородки, наличия или отсутствия стеноза или атрезии легоч-
ной артерии и положения крупных сосудов относительно желу-
дочка, от которого они отходят.
Анатомическая классификация атрезии трехстворчатого кла-
пана [367]
Тип I: атрезия трехстворчатого клапана с нормально ориен-
тированными крупными артериями
la. С атрезией легочной артерии и интактной межжелудоч-
ковой перегородкой. При сосуществовании трикуспидальной и
легочной атрезии правый желудочек представляет собой руди-
ментарную, крошечную мышечную камеру, выстланную эндо-
кардом и совершенно изолированную от кровообращения (см.
1в. С субпульмональным стенозом и маленьким ДМЖП.
Это наиболее обычная форма атрезии трехстворчатого клапа-
на. Межжелудочковая перегородка имеет узкое щелевидное от-
ш*
147
верстие, являющееся единственным сообщением между левым
желудочком и инфундибулярной частью маленького правого
желудочка. Это отверстие представляет собой субпульмональ-
ный стеноз, поскольку оно препятствует току крови из левого
желудочка в легочную артерию. Легочный ствол сам по себе
может быть нормальным или гипопластичным; иногда сосуще-
ствует клапанный стеноз легочной артерии.
Изредка наблюдается относительно большой дефект меж-
желудочковой перегородки, так что главная зона стеноза нахо-
дится у легочного клапана или в гипопластическом легочном
стволе. Правый желудочек представляет собой удлиненную ка-
меру, которая косо лежит вдоль основания сердца и имеет та-
кой же диаметр, что и легочный ствол, с которым он сообща-
ется.
1с. Без легочного стеноза и при большом дефекте межжелу-
дочковой перегородки. В этом необычном варианте большой
дефект межжелудочковой перегородки не сопровождается ни
клапанным стенозом, ни гипоплазией ствола легочной артерии.
Инфундибулум правого желудочка широкий и кровь свободно
поступает в легочный ствол.
Тип II. Атрезия трехстворчатого клапана с транспозицией
магистральных сосудов
Па. С атрезией легочной артерии и большим дефектом меж-
желудочковой перегородки.
ПЬ. Со стенозом легочной артерии и большим дефектом
межжелудочковой перегородки. Имеется транспозиция маги-
стральных сосудов. Маленькая или уменьшенная камера желу-
дочка лежит вдоль правой стороны большого левого желудоч-
ка. Легочный ствол возникает из большой левой камеры, тогда
как аорта отходит от маленькой правой камеры. Узкий мышеч-
ный субпульмональный тракт является обычным местом возник-
новения легочного стеноза. Только в редких случаях стеноз ло-
кализуется в клапане легочной артерии или в легочном стволе.
Атрезированный легочный клапан наблюдается редко.
Пс. Без легочного стеноза и при большом дефекте межже-
лудочковой перегородки. Этот тип аналогичен типам Па и ПЬ,
за исключением легочной гипертензии.
Атрезия трехстворчатого клапана не сопровождается каки-
ми-либо значительными пороками; иногда наблюдается анома-
лия дуги аорты. В чрезвычайно редких случаях атрезия трех-
створчатого клапана сочетается с аномалией Эбштейна [575].
Гемодинамика
Венозная кровь большого круга кровообращения поступает
в правое предсердие и, проходя через межпредсердное сообще-
ние в левое предсердие, смешивается там с обогащенной кисло-
родом кровью, поступающей из легочных вен. Затем смешанная
148
венозная кровь проходит в левый желудочек, который перека-
чивает ее непосредственно в аорту и косвенно в легочную арте-
рию через дефект межжелудочковой перегородки и гипопла-
стический правый желудочек, или через открытый артериаль-
ный проток, если межжелудочковая перегородка интактна. При
транспозиции магистральных сосудов кровь достигает легочной
артерии непосредственно из левого желудочка и косвенным пу-
тем — из аорты.
Гемодинамическая классификация атрезии трехстворчатого
клапана [254]
'I. Атрезия трехстворчатого клапана с уменьшенным или
нормальным легочным кровотоком.
А. Без транспозиции магистральных сосудов:
1) с атрезией легочной артерии;
2) со стенозом легочной артерии;
3) без стеноза легочной артерии
В. С транспозицией магистральных сосудов:
1) с атрезией легочной артерии;
2) со стенозом легочной артерии.
II. Атрезия трехстворчатого клапана с увеличенным легочным
кровотоком.
А. С транспозицией магистральных сосудов без стеноза
легочной артерии.
В. Без транспозиции магистральных сосудов со стенозом
аорты.
Продолжительность жизни и причины смерти
Сроки выживания зависят от тонкого баланса кровообра-
щения, при котором в легкие поступает достаточное для оксиге-
нации количество крови. Соответственно выживание обусловле-
но различными анатомическими типами.
Самая короткая продолжительность жизни (обычно менее
3 мес) наблюдается при сочетании атрезии трехстворчатого
клапана и атрезии легочной артерии.
Продолжительность жизни будет наибольшей (до 20 лет),
если стеноз легочной артерии не препятствует поступлению до-
статочного количества крови в легкие.
Учитывая все случаи, можно полагать, что средняя продол-
жительность жизни не превышает 1 года [100].
III. СТЕНОЗ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА [616]
1. При нормальном устье легочной артерии [7/S]
Врожденный стеноз трехстворчатого клапана как изолиро-
ванная аномалия встречается чрезвычайно редко. Основная па-
тология заключается в недоразвитии правого желудочка, вслед-
149
ствие чего приточный отдел его становится недостаточным.
Правый желудочек в этом случае представляет собой малень-
кую камеру, но в остальном его анатомическая структура нор-
мальна; отверстие трехстворчатого клапана значительно мень-
ше, чем в норме. Прежде всего это обусловлено маленьким
кольцом, хотя иногда сам клапан тоже может явиться причиной
маленького размера отверстия — в этом случае створки трех-
створчатого клапана утолщены, частично спаяны и связаны ко-
роткими толстыми сухожильными нитями. Устье легочной арте-
рии нормальное (по этой причине эта аномалия называется так-
же «изолированной гипоплазией правого желудочка») [254].
2. Со стенозом легочной артерии (рис. 36)
Наиболее часто стеноз трехстворчатого клапана сочетается
с клапанным или подклапанным стенозом легочной артерии.
При стенозе трехстворчатого клапана обычно сужено кольцо,
или в редких случаях стеноз захватывает клапан, тогда проис-
ходит очаговое утолщение и (или) диафрагмоподобное слияние
створок трехстворчатого клапана.
Эта аномалия почти всегда сопровождается дефектом меж-
предсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перего-
родки и открытым артериальным протоком.
Препятствие к кровотоку в области трехстворчатого клапа-
на приводит к сбросу крови из правого предсердия в левое и к
уменьшению поступления крови в гипоплазированный правый
желудочек и в малый круг кровообращения. В результате
уменьшается выброс крови из правого желудочка, но сохраня-
ется сравнительно большой ударный объем крови в левом же-
лудочке.
Прогноз при стенозе трехстворчатого клапана зависит глав-
ным образом от сопутствующих дефектов, поэтому вероятная
продолжительность жизни колеблется от нескольких дней до
10 лет.
ПОРОКИ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА.
РЕДКИЕ АНОМАЛИИ
HUDSON (1965, 1970); A. BECKER, М. BECKER, EDWARDS
(1971)
I. ДИСПЛАЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА (50).
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА
Анатомические характеристики дисплазии следующие:
а) очаговое или диффузное утолщение створок клапана;
б) неполноценное развитие сухожильных нитей и сосочко-
вых мышц;
150
в) неправильное отделение компонентов клапана от стенки
желудочка;
г) очаговая агенезия клапанной ткани.
Существует три степени дисплазии в соответствии с ниже-
следующими критериями.
Степень Г. вовлеченные в дефект створки неплотные, частич-
но с узловатыми утолщениями (мукоидная фиброзная ткань)
на свободном крае клапана. Сухожильные нити и сосочковые
мышцы нормальные.
Степень 2: кроме утолщенных створок, в сухожильных нитях
и сосочковых мышцах также отмечаются аномалии в виде утол-
щений и аномальной ориентации сухожильных нитей и непо-
средственного прикрепления сосочковых мышц к створкам.
Несмотря на аномальное прикрепление створок, между створ-
ками и стенкой правого желудочка остаются широкие про-
странства.
Степень 3: створки утолщены и удлинены в виде занавесок,
часто с множественными неправильными фенестрациями. Час-
то широкие участки створок прилежат к стенке правого желу-
дочка, так что не остается никакого просвета между створкой
и стенкой. Иногда клапанную ткань удается различить толь-
ко в виде выступа мукоидной фиброзной ткани, с неравно-
мерно расположенными пучками сухожильных нитей, или без
них.
Агенезия трехстворчатого клапана означает состояние, при
котором отверстие трикуспидального клапана частично или
полностью лишено клапанных структур [50]. Частичную агене-
зию следует дифференцировать от состояния, при котором
ткань створки имеется, но прилежит к эндокардиальной стороне
правого желудочка.
Полная агенезия всего клапана характеризуется зияющим
отверстием трехстворчатого клапана и отсутствием клапанных
структур [353, 373].
При дисплазии трехстворчатого клапана обычно наблюда-
ются сопутствующие сердечные пороки: очень часто (в 80%) это
стенозы клапана легочной артерии.
Гемодинамически отмечается недостаточность трехстворча-
того клапана [21] с расширением правого желудочка и право-
го предсердия.
Прогноз зависит от характера сопутствующих пороков. Как
правило, дети погибают в первые два года жизни.
II. НАДКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА
В редких случаях в правом предсердии обнаруживается
фиброзная диафрагма, отходящая от краев коронарного синуса,
нижней полой вены, стенки предсердия и межпредсердной пе-
регородки и закрывающая отверстие трехстворчатого клапана
151
[235] . Эта аномалия может возникать как патологическое со-
хранение клапанов венозного синуса (см. с.238).
III. ДВОЙНОЕ УСТЬЕ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА [209]
Трехстворчатый клапан имеет двойное устье, т. е. допол-
нительное окно.
Первое описание принадлежит G. Pisenti (1887).
Анатомически различаются три типа [112].
1. Комиссуральный тип с дополнительным отверстием в кон-
це клапанной комиссуры и при нормальном подклапанном ап-
парате (хорды и сосочковые мышцы).
2. Центральный тип с фиброзной полосой, разделяющей ат-
риовентрикулярное отверстие на равные пли неравные части.
3. Дырчатый тип с отверстием в листке. Эту форму двойно-
го устья в клапане следует отличать от простой фенестрации
или расщепления, не имеющих подклапанного аппарата.
Для объяснения возникновения дополнительных отверстий
были выдвинуты две эмбриологические теории [779]:
1) подразделение атриовентрикулярного отверстия посредст-
вом медиолатерального слияния эндокардиальных подушек;
2) неполное слияние эндокардиальных подушек по средней ли-
нии, что приводит к задержке разделе1’ия общего атриовент-
рикулярного канала.
Двойное устье трехстворчатого клапана очень часто сопро-
вождается тяжелыми сердечными пороками.
АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА
Pechstein (1957); Bahnson, Bauersfeld, Smith (1965); Schieb-
ler, Van Mierop, Krovetz (1968); Lev, Liberthson, Joseph, Seten,
Kunske, Eckner, Miller (1970).
Аномалия Эбштейна характеризуется смещением трех-
створчатого клапана в правый желудочек вследствие ано-
мального прикрепления его створок. Аномально располо-
женное отверстие клапана делит правый желудочек на
проксимальную «атриализованную» часть и дистальную
функциональную маленькую желудочковую камеру.
Первое описание дал W. Ebstein (1866).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,8% (от общего числа 1943 боль-
ных с врожденными пороками сердца) [254].
152
Патологоанатомические данные: 0,5% (от 796 случаев врож-
денных пороков сердца) [624]; 0,7% (патологоанатомический
материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
Наблюдается приблизительно одинаковое число случаев сре-
ди мужчин и женщин.
Эмбриология
Створки трехстворчатого клапана формируются в процессе
«расслоения» стенки правого желудочка, что в норме ведет к
высвобождению внутреннего слоя мышцы желудочка. Этот про-
цесс должен продолжаться до тех пор, пока расслоение не до-
стигнет атриовентрикулярного соединения. Значительная часть
апикального участка клапанной «юбки», сформировавшейся та-
ким образом, нормально подвергается ресорбции, до тех пор,
пока не останутся только сосочковые мышцы и узкие полоски,
которые позднее становятся фиброзными.
Аномалию Эбштейна можно патогенетически объяснить от-
клонением в процессе «расслоения», которое остается незавер-
шенным и никогда не достигает кольца. Вследствие такой ано-
малии «расслоения» вместо створок, правильных сухожильных
нитей и сосочковых мышц часто образуются полоски клапанной
ткани с несколькими .ухожильными нитями, или без них, внед-
ряющимися в сосочковые мышцы. Передняя створка «высво-
бождается» очень рано в эмбриональной жизни (37± 1 день),
что может служить причиной того, что эта створка всегда воз-
никает нормально. Задняя и перегородочная створки формиру-
ются гораздо позже и последняя остается еще не полностью
сформированной даже у 4-месячного плода.
Патологическая анатомия (рис. 37)
Трехстворчатый клапан смещен книзу в правый желудочек,
разделяя таким образом эту камеру на проксимальную тонко-
стенную часть и дистальную, более толстую. Передняя створка
частично прикреплена к кольцу, задняя створка совсем не при-
креплена к кольцу, положение перегородочной створки может
быть различным. Поэтому функционирующая клапайная ткань
обычно представляет собой только переднюю створку клапана.
Смещенные книзу части трехстворчатого клапана могут непо-
средственно прилегать или прикрепляться аномальными сухо-
жильными нитями к нижней части правого желудочка.
Вследствие такого нисходящего смещения ткани трехствор-
чатого клапана значительная часть полости правого желудочка
вместе с правым предсердием является принимающей камерой.
Новое отверстие трехстворчатого клапана может быть такого
же размера или меньше, чем первоначальное отверстие этого
клапана. Апикальная часть правого желудочка мала, сравни-
153
Рис. 37. Аномалия Эбштейна. Смещение трехстворчатого клапана (1) в пра-
вый желудочек; значительная часть полости правого желудочка функциониру-
ет как правое предсердие; «атрналпзпрованный» сегмент (2). Верхняя (3) и
нижняя (4) полые вены развиты правильно, так же как и устье коронарного
синуса (5). Имеется сопутствующий дефект овальной ямки (6).
тельно с общей емкостью нормального правого желудочка, но
стенки его могут быть средней толщины.
В некоторых случаях ткань трехстворчатого клапана образу-
ет большую занавеску через всю полость правого желудочка.
Кровь из правого предсердия и из «атриализованной» части
правого желудочка должна пройти или через фенестрированную
занавеску или через апертуру между латеральными краями
мембраны и стенкой желудочка. Истинная аномалия Эбштейна,
по-видимому, и являет собой пример такого варианта.
154
Внешний вид сердца обычно имеет характерные особенно-
сти. По правой окружности «атрпализованная» часть желудоч-
ка отчетливо отграничивается выемкой от остальной его части.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии [69,7]
Часто наблюдаются тяжелые обструктивные аномалии ле-
гочного клапана, нередко в форме атрезии. Обычно им сопут-
ствует межпредсердная коммуникация, иногда с дефектом меж-
желудочковой перегородки.
Чрезвычайно редко наблюдается сочетание аномалии Эб-
штейна с атрезией трехстворчатого клапана [575].
Характерных сопутствующих внесердечных аномалий не от-
мечалось.
Гемодинамика
Основные характеристики: неэффективное функционирование
маленького правого желудочка, обратный кровоток через трех-
створчатый клапан и при наличии межпредсердного сообще-
ния— сброс крови справа налево на уровне предсердий.
Продолжительность жизни и причины смерти
Средняя продолжительность жизни — около 20 лет; прибли-
штельно 30% больных погибает в возрасте до 10 лет, 50% —в
возрасте моложе 20 лет и 80% —в возрасте 30 лет.
Обычная причина смерти — сердечная недостаточность с за-
стойными явлениями. Нередко наблюдалась внезапная смерть
вследствие сердечной аритмии. Основными осложнениями в
клиническом течении порока являются — абсцесс мозга, тромбо-
эмболия, бактериальный эндокардит и хроническая венозная ги-
пертензия большого круга кровообращения.
ГИПОПЛАЗИЯ МИОКАРДА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА.
АНОМАЛИЯ УЛЯ
Stewart (1969); Abe, Kuribayashi, Sato, Nieda, Abe (1973);
Ostermeyer (1974).
Аномалией Уля называется выраженная гипоплазия
пли почти полное отсутствие миокарда правого желудочка.
Синонимы: пергаментный правый желудочек, аплазия мио-
нарда правого желудочка.
Первое описание дано W. Osler (1905), Н. S. Uhl (1952).
155
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,1% (от общего числа 1943 больных
с врожденными пороками сердца) [254].
Ostermeyer (1974) приводит 25 случаев, отмеченных в ми-
ровой литературе, в которых диагноз был установлен при
вскрытии и только 6 случаев клинического распознавания. Пре-
обладания по признаку пола не установлено.
Эмбриология
Причина такого избирательного поражения неизвестна, но
оно может представлять собой истинный первичный врожден-
ный дефект развития сердца. По-видимому, имеет место нару-
шение процесса дифференциации после 6-й недели эмбриональ-
ного развития, так как в этот период миокард правого желу-
дочка особенно уязвим.
Патологическая анатомия
Правый желудочек значительно расширен, но его стенки не-
обычно тонки (1 или 2 мм) и состоят в основном из утолщен-
ного эндокарда и эпикарда, содержащего повышенное количе-
ство соединительной и жировой ткани. Фактически мышечные
волокна между слоями эндокарда и эпикарда отсутствуют, за
исключением немногих разбросанных участков у основания
кольца трехстворчатого клапана и в некоторых участках вы-
ходного тракта. Трабекулы и сосочковые мышцы чрезвычайно
тонки и состоят главным образом из фиброзной соединительной
ткани. Миокард межжелудочковой перегородки нормальный, но
у места ее соединения со стенкой правого желудочка, миокард
резко прерывается.
Иногда этот порок сочетается с открытым овальным окном,
дефектом межпредсердной перегородки и атрезией легочной ар-
терии.
О единственном случае врожденного субтотального отсутст-
вия миокарда в области обоих сердечных ушек (болезнь Уля,
относящаяся к обоим предсердиям) сообщалось Bayer, Oster-
meyer (1974).
Гемодинамика
Основная функциональная аномалия состоит в неадекватном
сокращении правого желудочка, поэтому правая камера функ-
ционирует в основном как пассивный резервуар для венозной
крови и этим объясняется его огромное расширение. Правое
предсердие функционирует как дополнительная насосная каме-
ра для проталкивания крови в малый круг кровообращения.
156
Продолжительность жизни и причины смерти
По литературным данным, продолжительность жизни колеб-
лется от 5 дней до 84 лет. В большинстве случаев смерть вызы-
вается сердечной недостаточностью.
АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ
Cooley, Beall, Hallman, Bricker (1965); Edwards (1965); Ed-
wards, Carey, Neufeld, Lester (1965); Hudson (1970).
Препятствие для тока крови из аорты может возник-
нуть на различных уровнях в левом желудочке и в восхо-
дящей аорте.
I. Стеноз аортального клапана (70%).
А. Порок клапанов с первичным стенозом.
В. Двустворчатые клапаны с вторичным стенозом.
II. Подклапанный стеноз аорты (25—30%).
А. Фиброзный субаортальный стеноз.
В. Мышечный субаортальный стеноз.
III. Надклапанный! стеноз аорты (<5%).
Стеноз выходного тракта левого желудочка может также
возникнуть вторично, в результате расстройства обмена веществ
или других поражений, таких, как гликогенная болезнь сердца,
рабдомиома сердца, фиброэластоз эндокарда.
I. СТЕНОЗ АОРТАЛЬНОГО КЛАПАНА
Стеноз аортального клапана вызывается врожденной
деформацией створок клапана и (или) сужением клапанно-
го кольца.
Первое описание принадлежит С. Rayger (1672), N. Chevers
(1842).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 2—5% (от числа больных с врожден-
ными пороками сердца) [254, 361, 494].
Патологоанатомические данные: 1,1% (патологоанатомиче-
ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков
157
сердца. Такой же процент установлен Edwards [199] (на осно-
вании изучения 550 препаратов).
Стеноз аортального клапана поражает больше мужчин, чем
женщин, составляя соотношение приблизительно 4:1 [80].
Эмбриология
Эмбриологическая основа возникновения врожденного сте-
ноза аортального клапана все еще окончательно не установле-
на. Причиной могут послужить неправильное развитие, перси-
стенция и продолжающийся рост эмбриональных эндокардиаль-
ных подушек, из которых возникают полулунные клапаны [638].
С другой стороны, стеноз с обызвествлением двустворчатого
клапана, наблюдающийся в более поздние периоды жизни, по-
видимому, может быть как пороком развития, так и приобретен-
ным заболеванием.
Патологическая анатомия
Существуют различные типы порока клапана, так как этот
дефект захватывает в разной степени три компонента аорталь-
ного клапана — комиссуры, створки и кольцо.
А. Порок клапанов с первичным стенозом
1. Комиссуральное слияние. Комиссуры сливаются вместе
(т. е. не происходит разделения клапанных листков), образуя
диафрагму с двумя или тремя бороздками и эксцентрически
расположенным отверстием, часто между левой коронарной и
некоронарной створками. Створки утолщены, размер их неоди-
наков и часто они сильно деформированы. В самом тяжелом
случае клапан состоит из толстой фиброзной диафрагмы без
истинных створок и только с маленьким отверстием в центре.
2. Гипоплазированное аортальное кольцо. В суженном ги-
поплазированном аортальном кольце имеется узловатая масса
эндокардиальной ткани, напоминающая остатки полулунных
клапанов. Иногда наблюдается дополнительное фиброзное су-
жение у основания прикрепления этих остатков. Синусы Валь-
сальвы могут сформироваться или отсутствовать.
3. Стеноз однокомиссурального купола [204]. Имеется толь-
ко одна аортальная створка, которая образует только одну ко-
миссуру. Эта единственная створка возникает на одной сторо-
не аорты и простирается к противоположной стенке, но вместо
внедрения в аортальную стенку створка делает поворот и воз-
вращается к точке вблизи ее первоначального прикрепления и
образует таким образом единственную комиссуру. Обычно от
стенки аорты отходят две бороздки к аортальной поверхности
аномальных клапанов. В результате возникает модифицирован-
ный куполообразный стенотический аортальный клапан. Отвер-
стие имеет форму восклицательного знака.
158
Б. Двустворчатые клапаны с вторичным стенозом
Врожденный двустворчатый аортальный клапан, хотя не яв-
ляется истинно стенотическим, обнаруживает сильную тенден-
цию к обызвествлению и стенозу. Обычно это происходит в от-
носительно более поздние периоды жизни, как правило, в воз-
расте старше 50 лет. Недостаточное смыкание створок
двустворчатого клапана, которое неизбежно имеет место вслед-
ствие отсутствия дополнительной створки, вызывает постоянную
внутреннюю травму створок, создавая предрасположение к
обызвествлению и склерозу в более позднем возрасте. Обе
створки ригидные в результате обширного обызвествления, дей-
ствующее отверстие может быть щелевидным, или треугольной
формы. Обызвествление обычно происходит по обеим сторонам
створок и может представлять собой округлые выросты, покры-
тые эндотелием или же неровные желтовато-коричневые хруп-
кие обызвествленные массы и часто сопровождаться «изъязвле-
нием».
Отличить это состояние от приобретенной деформации кла-
пана вследствие воспалительного процесса помогут следующие
характеристики:
1) аортальный клапан двустворчатый, две створки почти
полностью срослись и сохраняется только одна маленькая бо-
роздка в глубине крупного синуса Вальсальвы (если бороздка
равна по высоте клапану, то порок, возможно, является приоб-
ретенным заболеванием, а не врожденным);
2) митральный клапан интактный;
3) в анамнезе нет ревматизма.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
В 20% случаев этот порок сочетается с сердечно-сосудисты-
ми аномалиями. Наиболее часто встречается открытый артери-
альный проток и коарктация аорты, реже — дефект межжелу-
дочковой перегородки или стеноз легочной артерии.
Часто наблюдается инфаркт сосочковой мышцы левого же-
лудочка, особенно заднесрединной мышцы. Это может послу-
жить основой для недостаточности митрального клапана, раз-
вивающейся у больных со стенозом аорты [480].
Сопутствующих значительных внесердечных аномалий не
наблюдалось.
Гемодинамика
Существенно важным нарушением гемодинамики является
препятствие для опорожнения левого желудочка. Чтобы это
приобрело важное значение для гемодинамики, отверстие аор-
ты должно уменьшиться на */з или V4 своего первоначального
размера [254, 270]. Аортальный стеноз «критической» степени
159
появляется в том случае, когда обызвествленное отверстие ме-
нее 1 см2 у взрослого человека, или менее 0,75 см2 на 1 м2 по-
верхности тела. Для ребенка критическим является аортальное
отверстие менее 0,5 или 0,6 см2.
Препятствие для выброса крови из левого желудочка ведет
к повышению давления в камере левого желудочка и к связан-
ному с ним повышению давления в конце диастолы, которое в
свою очередь может отражать повышение давления в малом
круге кровообращения:
Усиление работы левого желудочка ведет к гипертрофии
миокарда и к повышенной потребности в кислороде. Существу-
ет парадоксальная связь между величиной коронарного крово-
тока и метаболическими запросами гипертрофированного лево-
го желудочка. По мере того, как аортальный стеноз становится
все более тяжелым, метаболические потребности миокарда со-
ответственно возрастают вследствие увеличившейся работы
сердца, но эффективный коронарный кровоток остается такой
же (относительное уменьшение) или может даже уменьшиться
(фактическое уменьшение). Фактическое уменьшение коронар-
ного кровотока может произойти вследствие снижения давле-
ния в аорте, возможного присасывающего действия, оказывае-
мого выбросом крови аортой на поступление крови в отверстия
коронарных сосудов, или вследствие сдавливающего влияния на
мелкие коронарные артерии усиливающегося внутристеночного
давления, сопровождающего более мощные сокращения левого
желудочка [254].
Продолжительность жизни и причины смерти [102]
Смертность составляет 23±5% в течение 1-го года жизни.
Она снижается до 1,2% в год в последующие 20 лет, а затем
повышается ежегодно и в возрасте от 30 до 60 лет составляет
3,0; 3,5; 6,0 и 8,5% на каждые последующие 10 лет соответст-
венно. Почти 60% больных доживает до 30 лет и почти 60%
умирает в возрасте 40 лет.
В течение первых 30 лет жизни опасность внезапной смерти
составляет 0,4% в год. Бактериальный эндокардит поражает
около 0,9% больных ежегодно.
II. ПОДКЛАПАННЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ
Субаортальный стеноз вызывается полулунным фиб-
розным кольцом (фиброзный тип) или выбуханием гипер-
трофированной базальной мышцы левого желудочка (мы-
шечный тип).
160
При мышечном типе препятствие создается гипертрофиро-
ванным миокардом и выходное отверстие является динамичным
п изменчивым; размер его определяется частично такими фак-
торами, как сократимость миокарда и объем желудочка. При
фиброзном типе препятствия выходное отверстие не изменяется
за счет физиологических факторов и в основном определяется
имеющимся специфическим анатомическим пороком.
Фиброзный субаортальный стеноз [148]
Фиброзный субаортальный стеноз вызывается складкой сое-
динительной ткани, напоминающей полочку или мембрану, ко-
торая лежит непосредственно под аортальными клапанами или
ниже, на расстоянии 3 см от места их возникновения.
Первое описание принадлежит N. Chevers (1842).
Частота и распределение на полу
Клинические данные: достоверных данных нет.
Патологоанатомические данные: 1,1% (от 530 случаев врож-
дённых пороков сердца) [364]; 0,9% (патологоанатомический
материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
Порок чаще поражает мужчин, чем женщин, и составляет
соотношение приблизительно 2: 1.
Эмбриология
Формирование субаортального стеноза объясняется по-раз-
ному и зачастую противоречиво. Возможно, он возникает вслед-
ствие первичного неправильного развития в области перехода
от луковицы сердца к артериальному стволу, в том месте, где
легче всего возникают воспалительные процессы на более позд-
них стадиях. Его окончательному формированию способствуют
механическое действие кровотока и рубцовоизмененные в ре-
зультате воспаления остатки.
Однако фиброзный субаортальный стеноз может также воз-
никнуть из дополнительных тканей митрального клапана и из
избыточных сухожильных нитей.
Патологическая анатомия (рис. 38.1)
Фиброзный субаортальный стеноз имеет различные анато-
мические проявления.
1. Локализованный опоясывающий фиброзный воротник на
0—3 см ниже базального прикрепления полулунных створок,
охватывающий выходной тракт левого желудочка и прикреп-
ляющийся как к межжелудочковой перегородке, так и к перед-
немедиальной створке митрального клапана: кольцевидный сте-
ноз.
11—253
161
Рис. 38. Подклапанный стеноз аорты.
38.1 — фиброзный субаортальный стеноз: фиброзный вал (1) охватывает выходный тракт
левого желудочка. 38.2. — мышечный субаортальный стеноз: асимметричная гипертрофия
межжелудочковой перегородки (2). выбухающей в полость левого желудочка.
2. Локализованное полукружное отложение фиброзной тка-
ни на переднемедиальной створке митрального клапана или на
межжелудочковой перегородке: полулунный или гребневидный
стеноз.
3. Преграда образуется диффузным сегментом выходного
тракта левого желудочка. Слой фиброзной ткани простирается
ог аортального кольца к переднемедиальной створке митраль-
ного клапана, а также к.лшу, вдоль септальной и париетальной
стенок жьлудотка. Суженный сегмент имеет в длину от 1 до
3 см: туннслсвндный стеноз.
4. Ра ли .пые аномалии митрального клапана могут привести
к стенозированию выходного тракта [438] :
а) аномальное прикрепление переднемедиальной створки
митрального клапана непосредственно к межжелудочковой пе-
регородке I ли посредством измененных сухожильных нитей к
перегородке;
б) дополнительная ткань на митральном клапане, которая
выбухает в субаортальную область и образует препятствие;
в) изолированное расщепление переднемедиальной створки
митрального клапана с дополнительными сухожильными нитя-
ми, внедряющимися в межжелудочковую перегородку;
г) «парашютная» деформация митрального клапана (см.
с. 140).
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Сопутствующие сердечные аномалии встречаются у 40—•
60% больных. Наиболее обычными являются коарктация аорты,
аортальная недостаточность, дефект межжелудочковой перего-
родки, стеноз аортального клапана, открытый артериальный про-
ток и недостаточность митрального клапана.
Каких-либо значительных сопутствующих внесердечных ано-
малий не отмечено.
Гемодинамика
Функциональные нарушения при субаортальном фиброзном
стенозе аналогичны нарушениям при стенозе аортальных кла-
панов.
Продолжительность жизни и причины смерти
Продолжительность жизни такая же, что и при стенозе аор-
тальных клапанов, но, возможно, несколько короче. Характер-
ными являются два момента — осложненный бактериальный
эндокардит и внезапная смерть.
Мышечный субаортальный стеноз [374, 462]
Этот стеноз характеризуется значительной гипертрофией
левого желудочка, особенно в выходном отделе и межжелудоч-
Н* 163
ковой перегородке, что создает динамическое препятствие во
время систолы.
Синонимы: функциональный стеноз в левом желудочке,
асимметричная сердечная гипертрофия, функциональный суб-
аортальный стеноз, обструктивная кардиомиопатия, идиопатиче-
ский гипертрофический субаортальный стеноз (ИГСС), непосто-
янная гипертрофическая кардиомиопатия.
Первое описание принадлежит Hallopeau (1869), Lionville
(1869); A. Schmincke (1907).
Частота и распределение по полу
Невозможно точно установить частоту случаев, поскольку
большинство сообщений получено из центров, куда обращались
эти больные, например 2% от 2500 случаев катетеризаций серд-
ца [374].
Патологоанатомические данные: 0,2% (патологоанатомиче-
ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков
сердца).
Заболевание поражает чаще мужчин, чем женщин, и состав-
ляет соотношение 2 : 1 соответственно.
Нередко наблюдается семейная предрасположенность (20—
30%).
Эмбриология
Этиология мышечного субаортального стеноза, возникающе-
го в результате «асимметричной гипертрофии», неизвестна. Су-
ществующие теории предполагают ряд причин: нарушение эм-
брионального роста [627], гамартому [709], повышенный уро-
вень норадреналина в области асимметричной гипертрофии
[545], первичное нарушение метаболизма мышцы миокарда
[389], миопатическое нарушение, сопровождающее изменения
в скелетной мышце [462].
Более редкую семейную форму следует отличать от более
частых спорадических случаев. Наследственный фактор неясен
(возможно не связанный с полом доминантный аутосомный
фактор) [345].
Патологическая анатомия (рис. 38.2)
Все камеры сердца гипертрофированы, но в межжелудочко-
вой перегородке обнаруживается характерно диспропорцио-
нальная грубая гипертрофия с выпячиванием в полость левого
желудочка: «асимметричная гипертрофия». Выпячивание пере-
городки обычно простирается от верхушки до субаортальной об-
ласти и состоит из аномально расположенных волокон [515].
В нормальных случаях соотношение толщины межжелудочковой
164
перегородки и свободной стенки желудочка составляет 0,5; при
асимметричной гипертрофии это соотношение увеличивается до
1,5—1,8. Величина более 1,3 указывает на присутствие асиммет-
ричной гипертрофии [320, 469]. Препятствие возникает, когда
гипертрофированная ткань миокарда выпячивается в виде ано-
мальной узловатой массы в просвет выходного тракта левого
желудочка во время систолы желудочка.
Иногда гипертрофия левого желудочка имеет диффузный
характер и просвет выходного тракта концентрически умень-
шается.
Гистологическое нарушение нормальной архитектоники мио-
карда характеризуется короткими волокнами миокарда, иду-
щими во всех направлениях, часто в виде маленьких спиралей.
Наблюдается также выраженная гипертрофия отдельных воло-
кон миокарда, часто 90—100 мкм в диаметре. К дополнитель-
ным гистологическим признакам относятся большие причудли-
вой формы ядра, каждое окруженное светлой зоной (перину-
клеарный нимб) с прилежащими фибриллами миокарда, имею-
щими вид «изъеденных молью». Интерстициальный фиброз раз-
личной степени, по-видимому, также часто служит причиной
прерывания волокон миокарда [515]. Другой мышечный тип
субаортального стеноза может быть вызван конвергенцией всех
митральных сухожильных нитей в одну или две спаявшиеся со-
сочковые мышцы, что приводит к «парашютной» деформации
митрального клапана (см.с. 140).
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Наиболее часто встречается инфундибулярный стеноз легоч-
ной артерии, коарктация аорты, дефект межжелудочковой пе-
регородки, сочетание клапанного и подклапанного аортального
стеноза, открытый артериальный проток и синдром надклапан-
ного митрального стенозирующего кольца, парашютный мит-
ральный клапан, дефект межжелудочковой перегородки, суб-
аортальный стеноз и коарктация аорты [646].
Гемодинам ика
Вариабельность гемодинамики очень велика не только у от-
дельных больных, но и у одного и того же больного в разное
время. Степень стенозирования выходного тракта зависит преж-
де всего от активности адренергического медиатора; при разд-
ражении препятствие увеличивается, при угнетении или блока-
де — уменьшается.
Продолжительность жизни и причины смерти
Определенных данных, касающихся хода болезни или про-
гноза, нет. Продолжительность жизни значительно сокращена и
165
колеблется между 8 и 53 годами; средняя продолжительность
жизни 30 лет. Больные, страдающие семейной формой порока,
умирают значительно раньше (20 лет), чем больные со споради-
ческой формой (40 лет).
Смерть наступает в результате все усиливающейся интенсив-
ности симптомов, приступа грудной жабы, обморочных состоя-
ний или же внезапной остановки сердца.
III. НАДКЛАПАННЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ [268, 453, 555]
Надклапанный аортальный стеноз представляет собой
локализованное или диффузное сужение восходящей аор-
ты, возникающее на верхнем крае синуса Вальсальвы, вы-
ше уровня коронарной артерии.
Первое описание принадлежит R. S. Archer (1878).
Частота и распределение по полу
Очень редкая аномалия, составляющая всего около 0,1%
случаев врожденных пороков сердца. В противоположность дру-
гим формам аортального стеноза, по-видимому, одинаково по-
ражает мужчин и женщин.
Эмбриология
Наиболее обычный тип — «часового стеклышка», по-видимо-
му, вызывается чрезмерным развитием тонкой поперечной
складки стенки аорты (расположенной непосредственно над си-
нусами Вальсальвы), которая в норме защемляет аорту и до
некоторой степени сужает ее. По этой причине эта аномалия
аортального происхождения. Более редкий мембранный тип,
возможно, происходит из аномальной ткани аортальных ство-
рок. Гипопластический тип, возможно, является частью комп-
лекса гипоплазии левых отделов сердца.
Патологическая анатомия
Следует различать несколько анатомических типов [199].
1. Тип «часового стеклышка»: сужающий кольцевой или ок-
руглый гребень соединительной ткани, расположенный над си-
нусами Вальсальвы, захватывает всю окружность аорты. Хотя
просвет аорты заметно уменьшен, сужение не всегда может
быть отчетливо видно на внешней поверхности. Постстенотичес-
ское расширение обычно отсутствует. В действительности вос-
ходящая аорта дистально от сужения выглядит меньше нор-
мальной.
166
Микроскопически поражение вызывается выраженным обра-
зованием складки и утолщением медии аорты, прикрываемой
зоной утолщения интимы, обнаруживающей различные дегене-
ративные изменения. Складка имеет форму треугольника. Прак-
тически она лишена сосудов и состоит из коллагеновой и эла-
стической ткани. Эластические волокна разорваны, отсутствует
упорядоченная структура волокон, которые разбегаются во всех
направлениях. Что касается микроскопических изменений, то
коарктация аорты и надклапанный аортальный стеноз очень
сходны.
2- . Мембранный тип: фиброзная или фиброзно-мышечная по-
лукруглая мембрана расположена непосредственно дистально
от аортальных створок, вдоль большей части окружности аор-
ты и простирается почти горизонтально над синусами Вальсаль-
вы. Микроскопически мембрана состоит из ткани, подобной
клапанной ткани: рыхлая и волнистая фиброзная ткань со скуд-
ными эластическими волокнами.
3. Гипопластический тип: характеризуется единообразной
гипоплазией с трубчатым сужением восходящей аорты.
4. Нестенозирующие надклапанные аортальные мембраны,
полосы или тяжи [254J: свободноплавающие мембраны, полосы
пли тяжи простираются через аорту над аортальными клапана-
ми, но не вызывают какого-либо функционального ухудшения.
Могут быть одна или несколько полос, обычно идущих от од-
ной комиссуры до противоположной стенки аорты.
Иногда имеются также полосы, пересекающие аорту очень
высоко над аортальными клапанами. Очень возможно, что про-
исхождение таких тяжей не клапанное, но аортальное, и они
могут представлять собой остатки 5-й дуги аорты.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Сопутствующие сердечно-сосудистые аномалии в порядке их
частоты следующие: двустворчатый аортальный клапан (часто
с недостаточностью), периферический стеноз легочной артерии,
генерализованный артериолярный стеноз, захватывающий моз-
говую, плечеголовную, почечную и брыжеечную артерии.
Надклапанный аортальный стеноз, известный как синдром
Вильямса — Бейрена, является или частичным проявлением,
пли особой формой инфантильной гиперкальциемии [226, 757].
Синдром Вильямса — Бейрена [60, 61, 762]:
1. Типичные черты лица: между 1 и 3 годами жизни лицо
«эльфа» (широкая верхняя челюсть, полная, выдающаяся вперед
губа, выступающий вперед нос, высокий лоб, деформированный
череп, маленькая нижняя челюсть, торчащие уши). С возрастом
выражение лица становится более жестким и суровым.
2. Нарушение роста и недоразвитие зубов.
167
3. Умственная отсталость.
4. Остеосклероз, более выраженный у основания черепа и
на концах длинных костей.
5. Надклапанный аортальный стеноз и (но не обязательно)
периферический стеноз легочной артерии.
6. Гиперкальциемия, обычно только в детстве.
Гемодинамика
В отличие от других типов аортального стеноза, основное
изменение гемодинамики состоит в том, что существует препят-
ствие для выброса крови из левого желудочка. Это препятст-
ствие лежит дистально от коронарных артерий. Поэтому коро-
нарные артерии располагаются в том же систолическом отделе,
что и левый желудочек, и испытывают крайнюю степень дав-
ления крови.
П родолжительность жизни и причины смерти
Прогноз зависит от степени препятствия в аорте и от разви-
тия дальнейших симптомов гиперкальциемического синдрома.
ВРОЖДЕННАЯ АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Frahm, Braunwald, Morrow (1961); Olsen (1974).
Первое описание принадлежит N. Osler (1880).
Врожденная аортальная недостаточность (регургитация)
чрезвычайно редко является изолированным поражением: 0,5%
на 1943 случая врожденного порока сердца [254]. По другим
данным, она наблюдалась только у 2 из 600 больных, страдав-
ших аортальной регургитацией и была признана врожденным
пороком [409].
Гораздо чаще врожденная аортальная недостаточность на-
блюдается в сочетании с некоторыми другими сердечно-сосуди-
стыми аномалиями, из которых наиболее обычными являются
врожденный стеноз аортальных клапанов (слияние комиссур
тормозит подвижность створок и препятствует адекватному за-
крытию устья аорты), подклапанный аортальный стеноз (вслед-
ствие расширения аортального кольца или деформации створок
клапана), коарктация аорты (связанная обычно с двустворча-
тым клапаном аорты и расширением аортального кольца), де-
фект межжелудочковой перегородки (см. с. 105) и фиброэлас-
тоз эндокарда.
Недостаточность аортального клапана может также соче-
таться с аневризмой аортального синуса [262, 418] или может
быть следствием расширения восходящей аорты (при синдроме
Марфана или идиопатическом расширении аорты, форма усе-
ченного конуса) [204].
168
Существует несколько различных анатомических типов
врожденной изолированной аортальной недостаточности.
1. Врожденный двустворчатый аортальный клапан, в кото-
ром одна створка больше другой. Большая створка может вы-
пячиваться во время систолы желудочка, вызывая аортальную
недостаточность [196].
2. Одностворчатый клапан (см. с. 158).
3. Врожденная фенестрация аортальных клапанов; она мо-
жет проявиться в виде одного или более крошечных отверстий
в одной или более створке, или вблизи комиссур и может пове-
сти к аортальной недостаточности при разрыве фенестрации
[248, 335, 563].
4. Гипоплазия или дисплазия одной створки клапана: в ре-
зультате две другие прилежащие створки остаются разделенны-
ми. что вызывает аортальную регургитацию [254].
Обратный ток из аорты во время диастолы желудочка плюс
нормальный приток крови из левого предсердия, создают объ-
емную перегрузку левого желудочка. Левый желудочек стано-
вится расширенным и гипертрофированным (эксцентрическая
гипертрофия). Тот же самый объем крови перекачивается в аор-
ту с каждой систолой и, следовательно, происходит расшире-
ние восходящей аорты.
Вероятная продолжительность жизни при врожденной аор-
тальной недостаточности неизвестна, так как имеется слишком
мало сообщений о таких случаях. Тяжесть регургитации увели-
чивается со временем, поскольку расширение устья аорты, яв-
ляющееся вторичным вследствие неполноценности клапана, еще
больше усиливает несоответствие между площадью устья и пло-
щадью функционального клапана.
ВРОЖДЕННЫЙ ДВУСТВОРЧАТЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ
КЛАПАН
Edwards (1961); Roberts (1970).
Первое описание дал J. Paget (1844).
Двустворчатый клапан аорты — наиболее обычный врожден-
ный порок сердца, которым страдает приблизительно 2% обще-
го населения.
При двустворчатом аортальном клапане обе створки могут
быть приблизительно одинакового размера (редко), или же од-
на створка может быть больше другой (часто). В глубине более
крупного синуса Вальсальвы часто наблюдается небольшой ва-
лик (врожденный гребешок), расположенный там, где нормаль-
но должна быть истинная комиссура. При обычно протекающих
и неосложненных случаях створки тонкие и нежные. Двуствор-
чатый клапан может быть неполноценным вследствие выпячи-
вания большей створки во время диастолы желудочка.
169
Двустворчатый клапан больше подвержен гемодинамиче-
ской травме, чем нормальный трехстворчатый клапан и поэто-
му предрасположен к развитию склероза, обызвествлению и
стенозу.
Процент людей с врожденным двустворчатым клапаном аор-
ты, у которых никогда не было осложнений в течение всей жиз-
ни, неизвестен. К возможным осложнениям относятся развитие
клапанного стеноза, недостаточность или эндокардит.
Нижеследующие критерии позволяют дифференцировать
врожденный двустворчатый клапан аорты от приобретенного,
особенно после эндокардита и (или) обызвествления:
1) наличие сопутствующего внутрисердечного дефекта явля-
ется убедительным косвенным свидетельством в пользу врож-
денной этиологии;
2) наличие постэндокардитного поражения митрального кла-
пана убедительно свидетельствует в пользу приобретенной де-
формации клапана;
3) если обе створки одинакового размера (редко), то можно
с уверенностью предположить, что порок является врожденным
(поскольку приобретенное спаяние двух ранее нормальных аор-
тальных створок несомненно обусловлено тем. что одна створка
значительно больше другой);
4) валик в глубине большого синуса Вальсальвы, не дости-
гающий свободного края створки, чаще наблюдается при врож-
денном варианте.
Сопутствующие сердечнососудистые аномалии наблюдаются
у 10—15% больных (коарктация аорты, открытый артериаль-
ный проток, двустворчатый клапан легочной артерии, врожден-
ная недостаточность митрального клапана и пр.).
Средняя продолжительность жизни больных с клапанным
стенозом—49 лет и при истинной регургитации — 31 год [589].
ВРОЖДЕННЫЙ ЧЕТЫРЕХСТВОРЧАТЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ
КЛАПАН
Первое описание принадлежит Balington (1862).
Четырехстворчатый аортальный клапан является редкой ано-
малией и обнаруживается менее чем в 0,008% случаев всех ау-
топсий.
В литературе изредка встречаются сообщения об аортальной
недостаточности, вызванной наличием четырехстворчатого кла-
пана [548].
Четыре полулунные створки могут быть одинакового разме-
ра, или же при трех створках равных размеров может быть чет-
вертая рудиментарная створка.
Эмбриологически четырехстворчатый клапан аорты может
появиться в результате аномального разделения артериального
170
ствола или интерполяции лишнего эндокардиального бугорка
как дополнительного зачатка полулунных клапанов.
Синдром Виатта — Гольденберга [593, 784]: четырехствор-
чатый аортальный клапан со смещением устья коронарной ар-
терии над аортальным кольцом.
АОРТО-ЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВЫЙ ТУННЕЛЬ
Edwards, Carey, Neufeld, Lester (1965); Neff (1971); Perez-
Martinez, Quero, Castro, Moreno, Brito и Merino (1973).
Туннель между аортой и левым желудочком представ-
ляет собой аномальный клапан, начинающийся в восходя-
щей аорте (над правым устьем коронарной артерии) и за-
канчивающийся в левом желудочке (ниже правой аор-
тальной створки). Он проходит позади инфундибулума
правого желудочка и через межжелудочковую перего-
родку.
Первое описание принадлежит К. Hart (1905) (?), J. Е. Ed-
wards (1961)
Частота и распределение по полу
Вплоть до 1973 г. было опубликовано 19 случаев [500, 549]:
16 мужчин и 2 женщины и в одном случае пол не был ука-
зан.
Эмбриология
Было предложено несколько различных патогенетических ги-
потез в объяснение возникновения этого порока, но ни одну из
этих теорий нельзя считать достоверной и окончательной. Вот
некоторые из них:
а) туннель может быть аномальной коронарной артерией,
входящей в левый желудочек через синус миокарда [411];
б) наличие ослабленной области в аортальном кольце, поз-
воляющее установлению сообщения между аортой и левым же-
лудочком [487];
в) еще во внутриутробной жизни врожденная аневризма
правого синуса Вальсальвы вдается в левый желудочек [141];
г) тройное деление артериального ствола [500].
Патологическая анатомия
Аномальный канал возникает на различных уровнях в стен-
ке выходного тракта левого желудочка, идет вдоль атриовент-
рикулярной перегородки, появляется у основания сердца, ви-
димый снаружи, и заканчивается непосредственно дистальнее
171
устья правой коронарной артерии. Ширина его колеблется
между 0,5 и 1,5 см. По форме канал представляет собой труб-
ку, или же имеет мешкообразное расширение.
Устье канала характеризуется горизонтальным соединитель-
нотканным гребешком, который отделяет нижнюю окружность
устья от правого синуса Вальсальвы. Ход коронарных артерий
нормальный.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Наблюдалось сочетание этого порока с двустворчатым аор-
тальным клапаном и со стенозом аортального клапана. Внесер-
дечных аномалий не обнаружено.
Гемодинамика
Функционально состояние гемодинамики такое же, что и при
аортальной недостаточности и в большинстве случаев проявля-
ется в ранний постнатальный период.
Продолжительность жизни и причины смерти
Продолжительность жизни та же, как и для больных с аор-
тальной недостаточностью. По имеющимся литературным дан-
ным, смерть наступает в возрасте от 3 дней до 23 лет. Она мо-
жет быть внезапной, или же в результате медленно нарастаю-
щей сердечной недостаточности.
АОРТО-ПРАВОЖЕЛУДОЧКОВЫЙ ТУННЕЛЬ [64]
Это чрезвычайно редкая аномалия, ее считают аналогичной
аорто-левожелудочковому туннелю (см. выше).
Аортальное окно канала находится над синусом Вальсаль-
вы, выше места отхождения коронарных артерий. Туннельный
канал прокладывает свой путь в правый желудочек, образуя в
последнем карман, вправо от париетальной полосы [64].
Гемодинамически эта аномалия приводит к образованию
сброса крови слева направо с аортальной регургитацией в пра-
вый желудочек.
СТЕНОЗЫ ВЫХОДНОГО ТРАКТА
ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Campbell (1954); Hartmann. Goldring и Carlson (1965); Sin-
gleton, Leachman, Rosenberg (T964); Edwards, Carey, Neufeld,
Lester (1965); McCue, Robertson, Lester, Mauck (1965); Emma-
nouilides (1968).
Анатомическая классификация
I. Стеноз клапанов легочной артерии при интактной межже-
лудочковой перегородке.
172
II. Инфундибулярный стеноз легочной артерии при интакт-
ной межжелудочковой перегородке.
III. Постклапанный стеноз ствола легочной артерии и его
ветвей.
IV. Стеноз выходного отдела правого желудочка вследствие
аномальных мышечных пучков.
У. Атрезия легочной артерии при интактной межжелудочко-
вой перегородке.
VI. Отсутствие 6-й дуги аорты.
I. СТЕНОЗ КЛАПАНОВ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ИНТАКТНОЙ
МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ перегородкой
Стеноз на уровне клапана, хотя иногда наблюдается
сужение различной степени в инфундибулярном отделе.
Синонимы: единичный (чистый) легочный стеноз; изолиро-
ванный (неосложненный) легочный стеноз.
Первое описание принадлежит J. В. De Senac (1749);
G. В. Morgagni (1761).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 6,8% (по данным наблюдений над
1943 больными с врожденными пороками сердца) [254].
Патологоанатомические данные: 2% (патологоанатомичес-
кпй материал автора на 1000 случаев врожденных пороков
сердца).
Заболевание поражает мужчин и женщин приблизительно
в одинаковой степени, возможно с незначительным преоблада-
нием лиц мужского пола.
Эмбриология
Данные эмбриологии рассмотрены на с. 157, в разделе «Сте-
ноз аортального клапана».
Патологическая анатомия (рис. 39)
Клапан легочной артерии обычно превращается в диафраг-
му, выпячивающуюся в ствол легочной артерии, с центрально
расположенным отверстием различных размеров. Размер кла-
панного отверстия обычно значительно меньше, чем ширина
собственного ствола легочной артерии.
173
Рис. 39.; Клапанный стеноз легочной артерии. Диафрагма с центрально рас-
положенным отверстием выбухает в ствол легочной артерии.
Диафрагма имеет три расходящиеся радиально бороздки от
стенки ствола легочной артерии, образуя, таким образом, три
неполных синуса Вальсальвы.
В небольшом числе случаев клапан двустворчатый или
трехстворчатый, с неравномерными утолщениями и частичным
слиянием комиссур. Клапанное кольцо также может быть су-
жено.
Дисплазия клапана легочной артерии характеризуется полу-
лунными створками, не примыкающими друг к другу. Препят-
ствие возникает вследствие того, что створки чрезвычайно ри-
гидны и неподвижны в результате значительного утолщения
(скопление миксоматозной ткани). Другим препятствующим
фактором является наличие подушкообразной фиброзной массы
в синусе клапанов, которая препятствует латеральному движе-
нию створки во время систолы [376, 416].
Этому типу стеноза сопутствуют аномальные черты лица
(гипертелоризм, низко посаженные уши), представляющие со-
бой кардиофасциальный синдром [416].
Сердечные и внесердечные аномалии
Может иметь место открытый артериальный проток, а также
правая дуга аорты, стеноз аортального клапана и коарктация
аорты [222].
174
Легочный (клапанный) стеноз с межпредсердным сообщени-
ем называется триадой Фалло [346]. Межпредсердное сообще-
ние обычно представлено открытым овальным окном, реже —
истинным дефектом межпредсердной перегородки. Межжелу-
дочковая перегородка сохраняется интактной.
В литературе имеется также описание относительно редкой
формы стеноза клапана легочной артерии с сопутствующей ги-
поплазией различной степени правого желудочка и трехствор-
чатого клапана и с дефектом межпредсердной перегородки:
синдром стеноза легочной артерии с гипоплазией правого же-
лудочка [773].
Гемодинамика
О тяжести стеноза свидетельствует градиент между систо-
лическим давлением в правом желудочке и легочной артерии
дистальнее от препятствия:
легкий стеноз: систолическое давление в правом желудочке
повышено, но составляет не более 50% системного артериаль-
ного давления;
умеренно тяжелый стеноз: систолическое давление в правом
желудочке остается в пределах 50—75% системного артериаль-
ного давления;
тяжелый стеноз: систолическое давление в правом желудоч-
ке составляет 75—120% системного артериального давления.
/1 родолжительность жизни и причины смерти [72, 718]
Прогноз изолированного стеноза легочной артерии в боль-
шей степени зависит от тяжести стеноза и в меньшей от места
возникновения препятствия.
К осложнениям относятся сердечная недостаточность с за-
стойными явлениями, инфекционный эндокардит и гипоксия.
Стеноз легочной артерии является динамическим процессом
и ухудшение состояния больного может происходить вследст-
вие: 1) усилившейся обструкции у клапанного отверстия вслед-
ствие фиброза или разрастания, 2) прогрессирующего инфун-
дибулярного стеноза, или 3) фиброза миокарда.
Вообще приблизительно половина больных достигает зрело-
го возраста. В одном обзоре анатомически подтвержденных
случаев (69 случаев) было показано, что средний возраст умер-
ших составлял 26 лет [290]. Из литературы известны также
случаи выживания до 70 лет и более.
II. ИНФУНДИБУЛЯРНЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
С ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ
Стеноз возникает на подклапанном уровне.
175
Синонимы: первичный инфундибулярный стеноз, стеноз ле-
гочного конуса.
Первое описание принадлежит J. Elliotson (1830).
Частота и распределение по полу
Частота случаев изолированного инфундибулярного стеноза
легочной артерии колеблется от 2 до 10% всех случаев стено-
зирующих поражений выходного тракта правого желудочка
[222].
Данных о различии распределения по полу не имеется.
Эмбриология
Данные эмбриологии см. в разделе «Тетрада Фалло» (см.
(см. с. 63).
Патологическая анатомия
Имеется два анатомических типа этого порока:
1) фиброзно-мышечная полоса у места соединения полости
правого желудочка и инфундибулума вызывает стеноз в прокси-
мальной части инфундибулума и делит полость желудочка на
две камеры;
2) инфундибулярный отдел имеет сморщенный вид, с тол-
стой мышечной стенкой, формирующей суженный выход к пра-
вому желудочку; это сужение может быть длинным или корот-
ким, непосредственно под клапаном легочной артерии, или ниже
в выходном тракте.
Чрезвычайно редко встречающийся тип обструкции в выход-
ном тракте легочной артерии образуется фиброзной тканью, ко-
торая прикреплена к сосочковой мышце, к трабекулам, или к
трехстворчатому клапану и образует сферическую тканевую
массу, или мешковидную структуру. Происхождение этой ано-
мальной ткани неизвестно [144].
В редких случаях инфундибулярный легочный стеноз может
вызываться гипертрофической обструктивной кардиомиопатией
(см. с. 164).
Дополнительные пороки, гемодинамика, продолжительность
жизни и причины смерти обычно такие же, что и при стенозе
клапана легочной артерии.
III. ПОСТКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ СТВОЛА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
И ЕГО ВЕТВЕЙ [519, 4791
Стеноз может быть единичным или множественным и
может вовлекать главный ствол легочной артерии, его ос-
новные ветви или вторичные и более мелкие ветви как с
одной, так и с обеих сторон.
17G
Синонимы: надклапанный легочный стеноз, коарктация ле-
гочной артерии.
Первое описание принадлежит A. Maugars (1802).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 4,4% от общего числа всех больных
с врожденными пороками сердца и в сочетании с другими сер-
дечными аномалиями [254]; 1,4% как изолированный клапан-
ный стеноз легочной артерии [254] (приблизительно в */з слу-
чаев легочная сосудистая аномалия стремится проявиться как
изолированное повреждение).
Различия по полу не установлено.
Эмбриология
Точный патогенез неизвестен. По-видимому, многие факто-
ры могут дать одинаковый результат, т. е. вызвать сужение
просвета легочных артерий.
Так как легочная артерия и ее ветви развиваются из четы-
рех различных сосудистых компонентов, теоретически возмож-
ны различные варианты калибров у места соединения.
1. Проксимальная часть ствола легочной артерии, непосред-
ственно прилегающая к полулунным клапанам, берет начало
из луковицы сердца.
2. Остальная часть ствола возникает из общего артериально-
го ствола.
3. Проксимальные сегменты правой и левой легочных арте-
рий формируются из шестой жаберной дуги по обеим сторонам.
4. Периферические части легочных артериальных ветвей от-
ходят от «постжаберного легочного сосудистого сплетения», ко-
торое тесно связано с растущими зачатками легких.
Тератогенное действие на компоненты развивающихся ле-
гочных артерий может приостановить их развитие, привести к
атрезии, гипоплазии или стенозу, вовлекая различные уровни
легочного артериального дерева.
Патологическая анатомия
Сужение артерий может проявляться в трех основных фор-
мах: местное сужение или сжатие; сегментарное, или удлинен-
ное, сужение; диффузное сужение, или гипоплазия легочной ар-
терии и ее ветвей.
Суженный сегмент сосуда состоит из фиброзного утолщения
интимы с различной степени утолщением медии, отчего стенка
становится очень толстой, часто с расширенным тонкостенным
и веноподобным сегментом дистальнее от него [242, 521].
12—253
177
Анатомическая (и рентгенологическая) классификация [25,
256, 297, 659, 763]
Тип 1: проксимальный стеноз, захватывающий ствол легоч-
ной артерии. Единичное сужение ограничено стволом легочной
артерии и варьирует от мембранной диафрагмы до удлиненного
стеноза. Обычно сужение не задевает проксимальной части
ствола легочной артерии тотчас же дистальнее клапана.
Тип II: промежуточный стеноз, захватывающий дистальный
конец ствола легочной артерии (бифуркация), сопровождается
стенозом проксимальной части правой и левой легочных артери-
альных ветвей. Сужения варьируют от коротких локализован-
ных до довольно длинных узких сегментов пораженных арте-
рий.
Тип III: единичный стеноз ветвей, захватывающий правую
и левую ветви легочной артерии. Сужения варьируют от ло-
кального препятствия до удлиненного стеноза.
Тип IV: множественные периферические стенозы, захватыва-
ющие малые ветви легочной артерии. Сужения множественны и
вовлекают только сегментарные ветви легочной артерии. Суже-
ния обычно возникают у места отхождения сегментарных ар-
терий и сразу позади сужения обычно обнаруживается выражен-
ное постстенотнческое расширение. Такие постстенотические
аневризматические расширения маленьких эластических арте-
рий могут осложняться артериитами или даже легочными кро-
воизлияниями [622].
Тип V: комбинированный стеноз, захватывающий несколько
сегментов легочной артерии (типы I—III). Сужения множест-
венные и вовлекают периферические сегментарные легочные
артерии в дополнение к поражениям центральных правой и ле-
вой легочных артерий.
Приблизительно в 60—70% случаев артериальный легочный
стеноз захватывает ствол легочной артерии, его бифуркацию,
или его основные ветви. Множественные периферические сте-
нозы имеют место в 20% случаев, а остальные случаи представ-
ляют собой сочетания центрального и периферического стено-
за [436].
Гипертрофия правого желудочка может возникнуть, или мо-
жет отсутствовать, в зависимости от степени препятствия ле-
гочному кровотоку.
Если имеется стеноз ствола легочной артерии или его би-
фуркации, то престенотическое расширение может отсутствовать
или быть незначительным, если же стеноз появляется дисталь-
нее, то возникает постоянно увеличивающееся постстенотиче-
ское расширение.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Приблизительно в 2/3 случаев этому пороку сопутствуют дру-
гие сердечные дефекты [163]. Наиболее часты стеноз клапана
178
легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, неза-
ращенный артериальный проток и дефекты межпредсердной пе-
регородки [25, 173, 254J.
В литературе имеется также описание тетрады Фалло со
стенозом легочных артерий [436]. Множественные перифериче-
ские стенозы легочной артерии составляют часть (однако не
обязательно) синдрома Вильямса — Бейрена (см. с. 167).
Проксимальный стеноз (тип I) может сочетаться с необыч-
ными чертами лица, характеризующимися деформацией чере-
па, плоской переносицей, выпяченной верхней губой и низко по-
саженными ушами [311, 587,],.
'В литературе имеется также описание множественных пери-
ферических стенозов в сочетании с брахиотелефалангизмом, по-
ражением слухового нерва, обширным патологическим обызве-
ствлением хрящей и оссификацией [365].
Гемодинамика
Изменения в гемодинамике аналогичны тем, которые наблю-
дались при изолированном стенозе клапанов легочной артерии
или инфундибулярном стенозе.
Если стеноз захватывает только одну легочную артерию или
ее ветви, давление в правом желудочке сохраняется в нормаль-
ных пределах [254J.
Может иметь место прогрессирование степени стеноза, но не-
известно, является ли это результатом пролиферативных изме-
нений в интиме или же усиление стеноза является только отно-
сительным и связано с нормальным усилением сердечного выб-
роса с ростом организма.
При наличии других дефектов, вызывающих сброс крови
слева направо, стеноз легочной артерии может рассматриваться
как благоприятный (спонтанный). Стеноз уменьшает ток крови
к легким и таким образом стремится предотвратить объемную
перегрузку сердца.
IIродолжительность жизни и причины смерти [3/5]
Естественное течение изолированного стеноза легочных ар-
терий неизвестно. Прогноз, возможно, зависит от степени стено-
за и более или менее аналогичен прогнозу при клапанном
стенозе.
IV. СТЕНОЗ ВЫХОДНОГО ОТДЕЛА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
ВСЛЕДСТВИЕ АНОМАЛИИ МЫШЦ [239, 312, 756]
Субинфундибулярная мышечная преграда в правом же-
лудочке, вследствие которой желудочек делится на прок-
симальную камеру с высоким давлением и дистальную
камеру с низким давлением.
12
179
Синонимы: субинфундибулярный легочный стеноз, двукамер-
ный правый желудочек, двойной правый желудочек, трехжелу-
дочковое сердце.
Первое описание дано Т. В. Peacock (1856); A. Keith (1909).
Этот дефект наблюдается очень редко. Достоверных данных
о частоте случаев или распределении по полу не имеется.
Клиническое течение и прогноз при этом типе препятствия
оттоку крови из правого желудочка неизвестны.
Эмбриология дефекта спорная [289, 428]: субинфундибуляр-
ный стеноз может быть вызван гиперплазией аномальной мы-
шечной группы [428] или нормальной луковичной мыш-
цы [289].
Патологическая анатомия [97, 222]
Аномальные мышцы создают препятствие для оттока крови
из правого желудочка. Мышечные пучки составляют мышечную
массу пирамидной формы, лежащую между межжелудочковой
перегородкой, направленную к передней стенке правого желу-
дочка и проходящую через полость этой камеры сердца. Обыч-
ным местом возникновения препятствия является дистальная
(апикальная) часть приточного отдела, или синусная часть пра-
вого желудочка. Поэтому полость правого желудочка делится
на проксимальную камеру, состоящую из проксимальной части
синуса, и дистальную, состоящую из более апикальной части си-
нуса и инфундибулума.
Ориентация этих мышечных пучков отличается от ориентации
модераторной полосы. Последняя структура прикреплена к пе-
регородке в апикальной трети межжелудочковой перегородки,
в противоположность аномальным мышечным пучкам, которые
имеют септальное прикрепление базально вблизи кольца трех-
створчатого клапана. Модераторная полоса лежит в направле-
нии к септальной стороне полости, вне главного тока крови и
обычно не является обструктивным фактором. Аномальные
мышечные пучки пересекают основной ток крови, идущий от
трехстворчатого клапана к легочному клапану, и могут созда-
вать препятствие.
Аномальные мышцы отличаются от стеноза выходного трак-
та при тетраде Фалло и изолированном инфундибулярном сте-
нозе: гиперпластические мышцы инфундибулума выпячиваются
из стенок в полость, но не пересекают полость правого желу-
дочка от одной стенки до другой.
Субинфундибулярный стеноз легочной артерии обычно соче-
тается с дефектом межжелудочковой перегородки и не встреча-
ется как изолированная аномалия.
Гемодинамика [222]
Кровь на пути от приточного к выходному отделу в правом
желудочке должна пройти или над аномальными мышцами
180
между этими последними и трехстворчатым клапаном, или же
пройти через узкий канал между мышцами и септальной стен-
кой.
При сокращении желудочка диаметр этих каналов заметно
уменьшается и иногда просвет канала, прилегающего к перего-
родке, может быть полностью облитерирован. В связи с этим
основное гемодинамическое изменение состоит в повышении дав-
ления в приточном отделе правого желудочка.
V. АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ПРИ ИНТАКТНОЙ
МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКЕ [132, 550]
Изолированная атрезия легочной артерии характеризу-
ется отсутствием сообщения между стволом легочной ар-
терии и правым желудочком.
Первое описание принадлежит J. Hunter (1783), N. Chever
(1846), Т. В. Peacock (1863).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,08—1% (всех случаев врожденных
аномалий сердца, [251, 361].
Патологоанатомические данные: 3% (препараты сердца с
врожденными пороками в больших патологоанатомических се-
риях) [391].
Преимущественного распределения по полу не установлено.
Эмбриология
Аномальное слияние прилегающих эндокардиальных вали-
ков, являющихся зачатками полулунных клапанов.
Патологическая анатомия
Наиболее обычно слияние легочных створок вдоль краев,
создающее мембрану с двумя или тремя валиками.
Иногда препятствие возникает вследствие инфундибулярной
атрезии и реже вследствие атрезии легочной артерии.
При легочной атрезии с интактной межжелудочковой перего-
родкой жизнеспособность должна обеспечиваться по крайней
мере двумя другими сопутствующими поражениями — наличи-
ем межпредсердной коммуникации и открытого артериального
протока, или какого-либо иного сообщения между большим и
малым кругами кровообращения.
181
Существует два основных типа [161, 213]:
1) правый желудочек толстостенный, с крошечным гипопла-
стическим просветом (65—85% случаев). Физиологически ха-
рактеризуется затруднением для выброса крови из правого
предсердия в правый желудочек;
2) правый желудочек нормальной конфигурации и объема
(15—35% случаев). Физиологически характеризуется выражен-
ной регургитацией трехстворчатого клапана.
Размер кольца трехстворчатого клапана соответствует раз-
меру кольца правого желудочка. Если он нормальный, то кла-
панное кольцо обычно тоже нормальное, если же правый желу-
дочек гипоплазирован, то кольцо трехстворчатого клапана ма-
ленькое и может явиться препятствием для кровотока из
желудочка. Такие комплексы обозначаются как «синдром гипо-
плазии правого сердца» (см. с. 145).
При гипопластическом типе синусоиды внутри миокарда
иногда обеспечивают сообщение из полости правого желудочка
непосредственно в коронарные артерии. Такое сообщение пред-
ставляет собой персистирующие расширенные эмбриональные
синусы, сохранившиеся в ответ на препятствие к выбросу кро-
ви из правого желудочка.
В литературе имеется сообщение о развитии полной обструк-
ции оттоку крови из правого желудочка (приобретенная атре-
зия легочной артерии), как позднее осложнение после хирурги-
чески созданного артериального анастомоза между малым и
большим кругами кровообращения (анастомозы Блэлока—Таус-
сига или Поттса для цианотического врожденного порока серд-
ца) [590].
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Вообще атрезия легочной артерии часто сопровождается тет-
радой Фалло, общим (единым) желудочком и транспозицией
магистральных сосудов (но при этих комплексах наблюдается
дефект межжелудочковой перегородки).
Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой
перегородкой, как правило, сочетается с открытым овальным
окном или с дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП-
11) ; почти всегда имеется открытый артериальный проток.
Гемодинамика
Основное нарушение гемодинамики состоит в неспособно-
сти правого желудочка вытолкнуть свое содержимое в легкие.
Кровь, которая вошла в правый желудочек, может покинуть
камеру только через какой-нибудь другой выход, такой, как не-
полноценный трехстворчатый клапан.
182
Возврат венозной крови из больщого круга кровообращения
в сердце происходит через межпредсердную коммуникацию к
левой половине сердца и единственным путем поступления кро-
ви в легкие остается открытый артериальный проток или брон-
хиальное кровообращение. К сожалению, проток имеет очень
маленький диаметр и тенденцию к функциональному уменьше-
нию своего размера, чем, возможно, объясняется очень ранняя
смерть большинства больных [254].
Продолжительность жизни и причины смерти
Прогноз очень неблагоприятный, смерть наступает в течение
первого года жизни и приблизительно половина больных уми-
рает в течение первого постнатального месяца.
VI. ОТСУТСТВИЕ 6-Й ДУГИ АОРТЫ [336]
При этой форме легочной атрезии производные 6-й дуги
аорты (легочный ствол и его ветви, артериальный проток) от-
сутствуют или атрезированы. Легкие снабжаются кровью че-
рез крупные бронхиальные артерии и отмечается дефект меж-
желудочковой перегородки и смещение аорты. Этот порок от-
личается от крайней формы тетрады Фалло, при которой ветви
легочной артерии сохраняются и снабжаются через открытый ар-
териальный проток, бронхиальные артерии или посредством тех
и других [450, 690].
ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНОВ
ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Smith, Du Shane, Edwards (1959); Miller, Lev, Paul (1962).
Первое описание принадлежит J. D. Crampton (1830).
Недостаточность клапанов легочной артерии, обусловленная
врожденной структурной особенностью, наблюдается очень ред-
ко и составляет 0,2% случаев (изолированная врожденная не-
достаточность легочного клапана по наблюдениям над 1943
больными с врожденными пороками сердца) [254].
Заболевание несколько чаще поражает мужчин. Довольно
обычна функциональная неполноценность клапана, вызванная
расширением легочного кольца, как вторичное явление вслед-
ствие длительной тяжелой легочной гипертензии.
Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии
происходит вследствие их дефектного развития.
Врожденное отсутствие клапана легочной артерии
Отсутствуют створки легочного клапана и вместо них име-
ется кольцо из узловатой студенистой ткани, представляющей
собой рудиментарную клапанную ткань. Легочное кольцо может
быть или расширено или сужено и гипоплазировано.
183
Аномалия бывает изолированной чрезвычайно редко. Обыч-
но этот порок развития связан со стенозом инфундибулярного
отдела правого желудочка и с дефектом межжелудочковой пе-
регородки, а внутреннее строение сердца напоминает тетраду
Фалло [473]. Иногда этот порок сопровождается открытым ар-
териальным протоком, отхождением обоих сосудов из правого
желудочка, открытым общим атриовентрикулярным каналом и
синдромом Марфана [550].
Гипоплазия клапана легочной артерии
Одна или более створок могут быть дефектными: аномально
укороченные створки иногда прилегают друг к другу, делая
комиссуры малоразличимыми [660]. Все три створки могут
быть рудиментарными [165] или же одна створка может отсут-
ствовать, а две другие быть рудиментарными [747].
Клапан может быть двустворчатым [237] или четырехствор-
чатым, хотя, как правило, такие створки являются полноцен-
ными.
В типичном случае сердце очень увеличено из-за расширен-
ного правого желудочка. Ствол легочной артерии и его главные
ветви равномерно расширены.
Врожденная недостаточность клапанов легочной артерии
приводит к объемной перегрузке правого желудочка [254].
Ствол легочной артерии и его ветви пропускают больший объем
крови, чем аорта, и этим объясняется значительное расширение
магистральных легочных артерий. Если аномалия сопровожда-
ется сбросом крови слева направо через дефект межжелудоч-
ковой перегородки, то уже в раннем периоде жизни наблюдает-
ся перегрузка правого желудочка и смерть наступает от сердеч-
ной недостаточности с застойными явлениями.
Легкая степень недостаточности клапанов легочной артерии
совместима с нормальной жизнью [254]. При отсутствии клапа-
на легочной артерии прогноз плохой. Сердечная недостаточность
может развиться в грудном возрасте или в очень раннем дет-
стве.
ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
Adams, Lind (1957); Polani, Campbell (1968); Hudson (1965);
Campbell (1968), Perloff (1970); Thompson (1970); Warkany
(1971).___________________________________________
Открытый артериальный проток (ОАП) представляет
собой сосудистый канал между легочной артерией и аор-
той, сохранивший нормальную для плода структуру после
истечения нормального срока его закрытия.
184
Первое описание принадлежит G. С. Aranzio (1564), G. Саг-
сапо (1950) [114].
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 10—18% (от общего числа сердечно-
сосудистых пороков) [254, 757]; 0,3% (по данным для общего
населения).
Патологоанатомические данные: 10,5% (серия Аббот врож-
денных сердечных пороков) [1]; 3% (патологоанатомический
материал автора на 1000 случаев врожденных пороков сердца).
‘ Заболевание чаще поражает женщин, чем мужчин, состав-
ляя соотношение приблизительно 2: 1 или 3:1.
Эмбриология
В результате процесса развития ОАП представляет собой
дистальную часть левой 6-й дуги аорты (см. рис. 12); прокси-
мальная часть формирует начало левой легочной артерии с
нисходящей дугой аорты, вблизи места отхождения левой под-
ключичной артерии.
Во внутриутробной жизни около 2/з крови правого желудоч-
ка проходит через артериальный проток к аорте. Сразу после
рождения легкие расширяются, легочное сопротивление падает
и артериальное давление большого круга кровообращения по-
вышается, что вызывает обратный ток крови из аорты в легоч-
ную артерию до тех пор, пока проток не начнет закрываться.
Функциональное закрытие протока происходит в течение 15—-
20 ч. Окончательная облитерация наступает в период от 2 до
10 нед (анатомическое закрытие артериального протока в воз-
расте 2 нед наблюдалось в 35% случаев и в возрасте 8 нед —
в 80% случаев) [122, 474]. На основании клинических и ана-
томических наблюдений можно предположить, что ОАП будет
являться аномалией в том случае, если: 1) он все еще функцио-
нирует после первой или второй недели; 2) анатомически широ-
ко открыт после первой недели; 3) не происходит облитерации
после третьего месяца.
Механизм нормального закрытия протока все еще мало изу-
чен. Неожиданно высокое насыщение кислородом аортальной
крови после установления легочного дыхания заставляет проток
сузиться и парадоксально падает легочное сосудистое сопротив-
ление. По-видимому, это играет важную роль [377, 459].
Анатомически закрытие протока начинается в центре или
ближе к легочному концу, распространяясь от этой области
вдоль протока. Закрытый проток сохраняется как ligamentum
arteriosum. Иногда аортальная часть протока остается откры-
той после того, как закрывается легочный конец и с течением
времени в открытой части образуется аневризма. Незаращенное
185
отверстие только в легочном конце протока наблюдается исклю-
чительно редко [566]. Этиология постоянного открытого арте-
риального протока неизвестна.
Строго говоря, ОАП не является врожденной аномалией,
поскольку открытый проток — нормальное состояние при рож-
дении. Однако возможно, что во многих, если не в большинстве
случаев, незаращение протока определяется задолго до рожде-
ния и можно предположить, что какие-то изменения в ткани
стенки протока предопределяют постнатальное незарашение,
как врожденную аномалию, хотя и проявляющуюся только пос-
ле рождения. Таким образом, ОАП является пороком, который
определяется задолго до его появления в виде аномалии и пе-
риод, протекающий между его детерминацией и проявлением,
может составлять много месяцев [757].
Патологическая анатомия
ОАП представляет собой сосудистый канал между легочной
артерией и аортой. Легочное устье протока расположено непо-
средственно слева от бифуркации ствола легочной артерии, т. е.
вблизи места отхождения левой легочной артерии: проток обыч-
но входит в переднелатеральную стенку аорты, дистально от
начала левой подключичной артерии.
При наличии правосторонней дуги аорты вместо левосторон-
ней, проток может быть право- или левосторонним. Праворас-
положенный проток идет сверху от правой дуги аорты вниз к
правой легочной артерии. При правосторонней дуге аорты лево-
расположенный проток может соединиться с ветвью левой под-
ключичной артерии [678].
Очень часто сосуществуют два протока и один из них или
оба могут оставаться незаращенными [204, 304, 362].
Проток может быть относительно длинным и узким (иногда
извилистым и значительной длины), или коротким и широким,
со всеми градациями между этими состояниями. Иногда на аор-
тальном конце протока имеется лоскутовидная структура, ко-
торая может послужить «клапаном» протока при повышении
давления в аорте [228].
Наиболее часто встречающиеся анатомические типы ОАП:
1. Цилиндрический тип: часто. Длина протока может дости-
гать 2 см и часто на полпути по его ходу имеется сужение в
форме «часового стеклышка».
2. Воронкообразный тип: часто. Проток имеет форму усечен-
ного конуса с основанием у аортального конца (вследствие того
что тенденция к закрытию начинается у конца легочной арте-
рии). Нередки воронки со слепым концом. Иногда легочный ко-
нец закрывается тромбом.
3. Окончатый тип: редко. Он представляет собой «окно», ок-
руженное толстыми валиками интимы между аортой и легочной
артерией, но настоящего прохода нет.
186
4. Аневризматический тип: редко. Аневризма может быть ве-
ретенообразной, изогнутой в виде буквы S, мешкообразной или
расслаивающейся.
Аневризмы аортального протока могут появиться как вто-
ричное заболевание, вследствие грибковой инфекции, травмы
или гипертензии [149].
Сопутствующие сердечные или внесердечные аномалии [254]
Хотя во многих случаях открытый артериальный проток яв-
ляется изолированным поражением (неосложненный ОАП), в
5—10% случаев отмечались сопутствующие сердечные анома-
лии (осложненный ОАП). Укажем на некоторые из них в по-
рядке убывающей частоты случаев: дефект межжелудочковой
перегородки, коарктация аорты, стеноз клапана легочной арте-
рии, аортальный стеноз, дефект межпредсердной перегородки,
недостаточность митрального клапана.
ОАП в сочетании с дефектом межжелудочковой перегород-
ки встречался у 30% больных, страдающих трисомией 13—15, и у
50% больных с трисомией 18 [758J.
Приблизительно 15% больных с ОАП страдают сопутствую-
щими внесердечными аномалиями [15]. Неоднократно отмеча-
лись сколиоз, деформация грудины, косолапость, дефекты глаз
и умственная отсталость. Сочетание ОАП с врожденной ката-
рактой, глухотой и физической и умственной отсталостью на-
блюдались как результат дородовой краснухи.
Гемодинамика
Гемодинамические характеристики при ОАП зависят в основ-
ном от двух факторов: размера коммуникации и легочного сосу-
дистого сопротивления.
При небольшом диаметре ОАП оказывает высокое сопро-
тивление кровотоку: от аорты к легочной артерии существует
значительный градиент давления, но сброс крови слева направо
и гемодинамическая нагрузка незначительны.
С увеличением диаметра ОАП сброс крови также увеличива-
ется, и происходит объемная перегрузка левой половины серд-
ца. При большом ОАП давление в аорте может передаваться не-
посредственно в ствол легочной артерии и возникает легочная
гипертензия с повышенным давлением в правом желудочке.
Кроме того, направление шунта будет зависеть от соотношения
сопротивлений в большом и малом кругах кровообращения: ес-
ли легочное сопротивление в малом круге кровообращения
меньше, чем в большом, идет сброс крови слева направо; если
сопротивление в малом круге кровообращения выше, чем в
большом, возникает сброс крови справа налево.
187
Ради упрощения можно выделить два функциональных ти-
па ОАП: 1) «классический» ОАП — аортальное и легочное дав-
ление не выравнено; 2) широко открытый ОАП — аортальное и
легочное давление выравнивается.
При некоторых комплексах пороков ОАП выполняет компен-
саторную функцию.
I. Компенсация уменьшенного легочного кртовотока
1. Легочный стеноз или атрезия в сочетании:
а) с дефектом межпредсердной перегородки (триада
Фалло);
б) с дефектом межжелудочковой перегородки (тетрада
Фалло);
в) с транспозицией магистральных сосудов.
2. Атрезия трехстворчатого клапана с дефектом межже-
лудочковой и межпредсердной перегородок.
II. Компенсация при проксимальной обструкции аорталь-
ного кровообращения.
1. Атрезия митрального клапана (с дефектом межпред-
сердной перегородки).
2. Аортальная атрезия (с дефектом межпредсердной или
межжелудочковой перегородок).
3. Преддуктальная коарктация аорты.
4. Полный перерыв дуги аорты.
П родолжительность жизни и причины смерти
Повторные приступы сердечной недостаточности, обычно со-
провождаемые легочной инфекцией, могут возникать в ранние
месяцы постнатальной жизни и в течение 1-го года жизни да-
вать высокую смертность. В детстве и в течение первых 20 лет
жизни значительные сердечные симптомы наблюдаются редко и
смертность составляет только 0,5% в год.
К 30 годам умирают 20% больных, а затем смертность воз-
растает от 2,5 до 4% ежегодно; к 45 годам умирают 42%, а к
60 годам —60+10% больных. Причинами смерти являются сер-
дечная недостаточность, инфекционный эндокардит и лргочная
гипертензия.
Бактериальный эндокардит как осложнение ОАП: на сердеч-
ных клапанах (эндокардит) или на стволе легочной артерии
(эндартериит) могут появиться разрастания. Бактериальный эн-
докардит наблюдается при ОАП со сбросом крови слева напра-
во, но не наблюдается при большом ОАП со сбросом двусторон-
ним или справа налево. Это происходит потому, что ток крови
слева направо вызывает «струйное поражение» интимы легоч-
ной артерии напротив протока, и именно этот пораженный уча-
сток подвержен инфекции [204, 550].
188
АГЕНЕЗИЯ АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА
Отсутствие какого-либо зародышевого остатка арте-
риального протока, открытого или заращенного (ligamen-
tum arteriosum) по обеим сторонам.
Такое состояние совместимо с внутриутробной жизнью толь-
ко, если другие компоненты сердца и кровообращение плода
возьмут на себя функции артериального протока и позволят
крови из правого желудочка достигать аорты в обход легких.
Что касается гемодинамики, то отсутствующий артериальный
проток может быть замещен любым сбросом крови справа на-
лево, например, через дефект межжелудочковой перегородки,
аортопульмональное окно, артериальный ствол или анастомозы
между бронхиальными и легочными артериями [83, 380, 483,
757].
ВНУТРИУТРОБНОЕ ЗАКРЫТИЕ ПРОТОКА
Закрытие протока у плода может привести к сердечной недо-
статочности с застойными явлениями при рождении, со спон-
танным последующим выздоровлением [24].
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
Cleland, Counihan, Goodwin, Steiner (1956); De Boer, Grana,
Potts, Lev (1961); Edwards, Carey, Neufeld, Lester (1965); Kuc-
sko (1965); Hudson (1965, 1970); Duffie, Wilson (1968).
Коарктация аорты означает значительное сужение не-
которой части аорты, чаще всего в области артериального
протока, иногда в нижней грудной или брюшной аорте.
Латинский термин coarctatus означает «суженный, стисну-
тый, сжатый».
Первое описание принадлежит J. F. Meckel (1750) [343].
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 6,3% (наблюдения над 1943 больны-
ми с врожденными пороками сердца) [254]; 7,2% (наблюде-
ния над 2000 больных с врожденными пороками сердца) [246];
189
Патологоанатомические данные: 8,4% (патологоанатомиче-
ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков
сердца).
Заболевание поражает мужчин в 2—5 раз чаще, чем жен-
щин.
Коарктация брюшной аорты наблюдалась почти у одинако-
вого числа мужчин и женщин [565].
Эмбриология
Точная морфогенетическая этиология коарктации аорты не-
известна, но было предложено несколько теорий в ее объясне-
ние. Классическая теория Шкоды (Skoda, 1855) связывает су-
жение аорты с процессом закрытия протока (облитерация арте-
риального протока захватывает прилегающую аорту?) [657].
Weilenga и Dankmeijer (1968) нашли ненормальное разрас-
тание ткани протока, богатой коллагеном, окружающей аорту в
месте коарктации как при закрытом, так и при открытом прото-
ке [761]. Gilman и Burton (1966) предположили аномальное
проникновение мышцы протока в стенку аорты, вызывающее
при сужении коарктацию [264].
Врожденная гипоплазия, или дефектное развитие (Pellegri-
ni, Pani, 1963) некоторых сегментов аорты проксимально от
протока (между 4-й и 5-й дугами аорты) или дистально от него
(между 6-й дугой аорты и точкой слияния двух дорсальных
аорт) может объяснить возникновение коарктации независимо
от артериального протока и коарктации в других местах, поми-
мо области протока [547].
Rudolph, Heyman и Spitznas (1972) предложили новое объ-
яснение нормального закрытия артериального протока и пост-
натального развития коарктации аорты [605]. Коарктация ря-
дом с протоком морфологически представляет собой полочку
внутри просвета, которая выпячивается из аортальной стенки
непосредственно против протока. Во внутриутробной жизни,
когда проток широко открыт, этот полочкообразный выступ не
представляет собой препятствия ни для большого тока крови из
артериального протока, ни для малого тока крови из перешей-
ка аорты. После рождения и сужения артериального протока
препятствие в аорте становится значительным, потому что за-
крытие протока механически увеличивает существующее суже-
ние аорты.
Патологическая анатомия
У плода и у новорожденного часть аорты между левой под-
ключичной артерией и артериальным протоком, известная как
перешеек аорты, нормально сужается и просвет часто бывает
меньше просвета протока. Средний диаметр перешейка у ново-
190
рожденного составляет 2/3 диаметра восходящей и нисходящей
аорты [536]. После рождения проток закрывается и перешеек
в норме расширяется.
Коарктация в перешейке обычно происходит дистальнее ме-
ста отхождения подключичной артерии, которая стремится рас-
шириться. Иногда зона коарктации расположена у левой под-
ключичной артерии или проксимально от нее, так что устье это-
го сосуда или вовлекается в коарктацию, или находится в зоне
низкого давления, дистально от сужения аорты. Может воз-
никнуть стеноз или атрезия левой подключичной артерии.
Правая подключичная артерия может аномально отходить
выше или ниже коарктации.
Снаружи коарктация может представлять собой локализо-
ванную впадину во внешнем контуре аорты; она может быть
нитеподобной, колбоподобной, деформированной в виде часо-
вого стеклышка, линейной, простирающейся более чем на 1 см.
Изнутри просвет меньше, чем он кажется снаружи, благода-
ря асимметричной диафрагмоподобной складке аортальной стен-
ки, которая эксцентрично сужает просвет. Сужение просвета
будет умеренным при диаметре более 5 мм и тяжелым при диа-
метре менее 5 мм. Кроме того, в зоне сужения может быть утол-
щение стенки. Дистально от коарктации аортальная стенка тон-
кая и расширенная и может иметь место «струйное поражение».
У больных более старшего возраста может развиться прокси-
мально от коарктации (зона высокого давления) преждевремен-
ный тяжелый склероз, обызвествление стенки аорты и часто
аневризматическое расширение.
Артериальный проток, или артериальная связка (lig. arter.),
расположена проксимально, дистально или непосредственно про-
тив коарктации.
Коарктация в области перешейка аорты [200]:
I. Коарктация дистально от артериального протока (пост-
дуктальный, или «взрослый» тип):
1) с закрытым протоком;
2) с открытым протоком;
II. Коарктация проксимально от артериального протока
(преддуктальный, или «инфантильный» тип):
1) с закрытым протоком;
2) с открытым протоком.
III. Коарктация с аномалиями подключичных артерий или
дуг аорты:
1) стеноз или атрезия левой подключичной артерии;
2) стеноз правой подключичной артерии;
3) аномальное отхождение правой подключичной артерии:
а) дистально от коарктации;
б) проксимально от коарктации;
4) коарктация в сочетании с двойной дугой аорты.
191
Кроме этих вариантов, коарктация может возникнуть на мес-
тах, отдаленных от перешейка аорты [335]. Например, в вос-
ходящей аорте, проксимально от безымянной артерии [151], в
нисходящей грудной аорте [375], или в брюшной аорте, выше
[708], ниже [30] или на уровне почечных артерий [89]. В лите-
ратуре имеются сообщения о множественных местах возникно-
вения коарктации [790].
Приблизительно в 2% случаев коарктация аорты локализу-
ется ниже перешейка в грудной или брюшной аорте [57]. По-
ражение может быть локализованным, но обычно состоит из
диффузного сужения длинной в несколько сантиметров [790].
Коарктация брюшной аорты не обязательно является врожден-
ной, часто она рассматривается как приобретенное заболева-
ние [488].
Необычная локализация коарктации [200]:
I. Коарктация проксимально от левой подключичной арте-
рии:
1) с нормальными ветвями;
2) с аномальным отхождением правой подключичной арте-
рии.
II. Множественные коарктации.
III. Коарктация в нижней грудной и брюшной аорте:
1) надпочечная,
2) межпочечная.
3) подпочечная.
«Псевдокоарктация», «прогиб», «кинкинг» аорты — термины,
обычно используемые для описания рентгенологической дефор-
мации аорты, аналогичной классической коарктации, но при ко-
торой препятствие или не обнаруживается совсем, или оно не-
значительно [662]. Внутри, следуя деформации дуги аорты,
ткань медли образует невысокий гребень. Возможно, что про-
стое удлинение и извилистость аорты могут дать картину кин-
кинга. Доказательством в пользу концепции, что псевдокоаркта-
ция является меньшей степенью классической коарктации, слу-
жит тот факт, что в обоих случаях наблюдаются одинаковые
сопутствующие аномалии, такие как врожденный двустворча-
тый аортальный клапан, открытый артериальный проток, под-
клапанный стеноз аорты.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии [550]
Сопутствующие сердечные аномалии наблюдаются прибли-
зительно в 25—40% случаев. Такая аномалия, как двустворча-
тый аортальный клапан, является наиболее обычной и наблю-
дается в 857о случаев [204]. Часто такие клапаны являются
стенотическими или неполноценными (см. с. 169). Двустворча-
192
тый клапан — обычная причина аортального стеноза с коаркта-
цией аорты, хотя надклапанный и подклапанный стенозы не-
редки.
Наиболее часто сброс крови осуществляется через открытый
артериальный проток. Дефекты межжелудочковой перегородки
очень часто сочетаются с преддуктальной коарктацией, и при-
близительно, в 10% случаев постдуктальной коарктацией.
К другим сопутствующим аномалиям относятся также стеноз
или недостаточность митрального клапана, дефект межпред-
сердной перегородки, транспозиция магистральных сосудов и
фиброэластоз эндокарда.
К наиболее важным сердечным аномалиям относится анев-
ризма виллизиева круга. Приблизительно от 10 до 20% боль-
ных с синдромом Турнера страдают коарктацией аорты [574].
К другим обычным внесердечным порокам относятся трахеаль-
но-пищеводная фистула, почечная киста и подковообразные
почки.
Гемодинамика
Гипертензия и развитие коллатеральных каналов, обходя-
щих сужение, являются наиболее важным следствием изолиро-
ванной коарктации аорты.
Причина, вызывающая артериальную гипертензию прокси-
мально от коарктации аорты, не совсем ясна. Важную роль иг-
рают механический (усилившееся сопротивление) и гумораль-
ный (механизм: ренин — ангиотензин — альдостерон) фак-
торы.
Развитие коллатерального кровообращения зависит от ме-
ста коарктации. При коарктации дистально от артериального
протока стимулирование развития коллатерального кровообра-
щения зависит от места коарктации у плода (разница в дав-
лении в восходящей и нисходящей частях аорты). Возможно,
оно уже имеется при рождении и поэтому в дальнейшем может
уже особенно и не зависеть от того, закрылся проток пли нет.
Однако, если коарктация возникла проксимально от протока
(давление в нисходящей и восходящей частях аорты одинако-
во), то стимулирования развития коллатерального кровообра-
щения не происходит.
Если коллатеральное кровообращение развилось, то должна
существовать значительная разница в давлении между сооб-
щающимися артериальными сосудами: градиент давления от
верхнего отдела к нижнему. Таким образом обеспечивается ток
крови из сосудов с высоким давлением (ветви дуги аорты)
к сосудам с низким давлением (ветви нисходящей аорты).
К главным сосудам, участвующим в этих коллатеральных
путях, относятся: подключичные артерии и их ветви, внутрен-
ние грудные артерии, межреберные артерии (за исключением
13—253
193
двух первых пар), сосуды вокруг лопатки, верхняя эпигастраль-
ная артерия, передняя спинномозговая артерия и позвоночные
артерии [79]. Извилистость межреберных артерий вызывает не-
глубокие эрозии и более глубокие выемки с полочкообразны-
ми дистальными кромками по краям нижних ребер.
У больных с постдуктальной коарктацией сопротивление
легочных сосудов обычно уменьшается после рождения,
и, вследствие этого, усиление легочного кровотока ведет к уве-
личению выброса крови из левого желудочка. Ио мере повы-
шения давления в проксимальной аорте все больше крови шун-
тируется через проток к легким, и этот порочный круг может
Привести к сердечной недостаточности в раннем детстве. Если
же, несмотря на наличие коарктации, проток закрывается,
уменьшаются шансы для раннего развития сердечной недоста-
точности.
При преддуктальной коарктации с открытым артериальным
протоком наблюдается увеличение общелегочного сопротивле-
ния и давления в правом желудочке. Поскольку правый же-
лудочек снабжает нисходящую аорту ниже места коарктации,
давление в нем обычно приближается к давлению в прокси-
мальной аорте. Это приводит к преобладающему сбросу крови
из легочной артерии в аорту и цианозу.
У больных с коарктацией аорты и стенозом или атрезией
левой подключичной артерии ретроградный кровоток может
происходить через позвоночную артерию к руке. Это может вы-
звать клинические проявления церебральной недостаточности
(скрытый подключичный синдром) ([456]. Такое же явление
может возникнуть при левой или аномальной правой под-
ключичной артерии, отходящей дистально от коарктации [292,
556].
Продолжительность жизни и причины
смерти [103, 550}
«Взрослый? тип коарктации (посвдуктальная коарктация,
артериальный проток обычно закрыт, престепотичеокая гипер-
тензия, гипертрофия левого желудочка): средняя продолжи-
тельность жизни—-35 лет;. 60—70% всех больных погибают, не
дожив до 40 лет. Обычная причина смерти—разрыв восходя-
щей аорты, бактериальный эндокардит, сердечная недостаточ-
ность с застойными явлениями или внутричерепное кровоиз-
лияние.,
«Инфантильный» тип коарктации (преддуктальная коаркта-
ция, открытый артериальный проток, легочная гипертензия,
сброс крови справа налево через артериальный проток, гипер-
трофия правого желудочка): более 50% больных умирают
в течение 1-го (месяца .жизни и более 80% в первые 3 мес по-
сле рождения. ..
194
ПОРОКИ СИСТЕМЫ ДУГИ АОРТЫ
Stewart, Kincaid, Edwards (1964), Wagenwoort, Heath, Ed-
wards (1964); Hudson (1965, 1970); Sissman (1968); Edwards
(1974), Rau (1974).
К порокам системы дуги аорты относятся аномалии
положения, размера, формы, хода, соотношения и непре-
рывности магистральных артериальных сосудов в груд-
ной клетке, которые, по-видимому, возникают вследствие
пороков развития комплекса эмбриональной дуги аорты.
Первое описание принадлежит F. Hunauld (1735) (аббе-
рантная правая подключичная артерия), W. Hommel (1737)
(двойная дуга аорты).
Частота и распределение по полу
Частота возникновения таких аномалий достоверно неиз-
вестна, так как в большинстве случаев они не дают симпто-
мов.
Клинические данные: 0,7 (по данным наблюдений над 1943
больными с врожденными пороками сердца) [254].
Патологоанатомические данные: 3% (патологоанатомиче-
ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков
сердца) ![1, 2, 512].
Очевидного преимущества по полу не отмечено.
Эмбриология
Нормальное развитие системы дуги аорты описано на с. 44.
Предполагается, что аномалии комплекса дуги аорты про-
исходят вследствие регрессии и атрофии эмбриональной сосу-
дистой структуры, которая в норме должна оставаться незара-
щенной, или же .вследствие того, что остается открытой струк-
тура, которая в норме должна регрессировать. Такая концеп-
ция позволяет теоретически восстановить последовательность
событий, ведущих к какому-либо особому сочетанию дефектов.
Не имеется достаточных данных, позволяющих сделать за-
ключение относительно механизмов, посредством которых до-
стигается или сохраняется незаращение или регрессия какого-
либо эмбрионального сосуда.
Патологическая анатомия [20/]
В качестве отправной точки для классификации пороков си-
стемы дуги аорты мы рассмотрим гипотетический случай без
13’ 195
регрессии [684]. Эта гипотетическая форма (предложенная
Edwards) [193] является двойной дугой аорты с двусторонним
артериальным протоком (в данном случае артериальный про-
ток является синонимом артериальной связки ligamentum аг-
teriosum). На каждой стороне из гомолатеральной дуги возни-
кают независимо общая сонная и подключичная артерии.
Эта классификация относится прежде всего к положению
дуги аорты (слева, справа, или по обеим сторонам), а затем
уже к происхождению и ходу, а также к положению артериаль-
ного протока [684].
При некоторых формах пороков дуги аорты устанавливают-
ся аномальные взаимоотношения с пищеводом и трахеей, что
приводит к сдавливанию, дисфагии и (или) респираторным
симптомам.
I. ПОЛНАЯ ДВОЙНАЯ ДУГА АОРТЫ (ЛЕВАЯ ИЛИ ПРАВАЯ
ВЕРХНЯЯ НИСХОДЯЩАЯ АОРТА)
Отличительной 'Чертой является наличие обеих, левой и пра-
вой, дуг аорты, независимо от размеров и заращенности дуг.
Восходящая аорта возникает впереди трахеи и разделяется на
две дуги, которые затем проходят сзади по обе стороны трахеи
и пищевода. От каждой дуги отходят общая сонная и подклю-
чичная артерии. Затем дуги соединяются с верхней нисходя-
щей артерией позади пищевода, которая спускается в грудную
клетку справа или слева от срединной линии. Теоретически ар-
териальный проток может находиться справа или слева, или
может быть двусторонним.
1. Двойная дуга аорты с обеими незаращенными дугами
и левым артериальным протоком (рис. 40.1).
При наиболее обычном типе двойной дуги аорты обе дуги
незаращены. Правая дуга больше левой, артериальный проток
левый, верхняя нисходящая аорта слева.
2. Двойная дуга аорты с обеими незаращенными дугами и
правым артериальным протоком.
Гипотетический тип, примеры неизвестны.
3. Двойная дуга аорты с обеими незаращенными дугами
и двусторонним артериальным протоком.
Гипотетический тип. Одно наблюдение на крысе [776].
4. Двойная дуга аорты, одна дуга атрезирована и с левым,
правым или двусторонним артериальным протоком.
Эти пороки характеризуются тем, что одна дуга незаращена,
а вторая атрезирована. В зависимости от места атрезии, явля-
ющейся частичной регрессией, возможны некоторые варианты.
Обычно атрезия лежит в левой дуге, между точками отхожде-
ния левой общей сонной артерии и левой подключичной арте-
рии, или дистально от места отхождения левой подключичной
артерии.
196
II. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕВОЙ ДУГИ АОРТЫ
(ЛЕВАЯ ИЛИ ПРАВАЯ ВЕРХНЯЯ НИСХОДЯЩАЯ АОРТА)
Отличительной чертой является наличие интактной левой
дуги аорты и перерыв правой дуги аорты. Левая дуга возника-
ет из восходящей аорты, проходит кзади влево от трахеи и пи-
щевода и соединяется с верхней нисходящей аортой, которая
может лежать на любой стороне.
Подтипы зависят от места перерыва правой дуги. Теорети-
чески каждая аномалия может сочетаться с левым, правым
или двусторонним артериальным протоком.
1. Левая дуга аорты с нормальным разветвлением и левым
артериальным протоком (рис. 40,2).
Это нормальная система дуги аорты у человека. Существу-
ет несколько незначительных вариантов: приблизительно в 10%
случаев безымянная и левая общая сонная артерии вместе от-
ходят от аорты [293]. Точно так же приблизительно в 10%
случаев левая позвоночная артерия возникает из дуги аорты;
точное место отхождения трех главных ветвей дуги аорты ин-
дивидуально варьирует: они могут возникнуть не как обычно,
а проксимальнее или дистальнее дуги аорты.
2. Левая дуга аорты с нормальным разветвлением и пра-
вым артериальным протоком (рис. 40.3):
а) правый артериальный проток связывает правую легоч-
ную артерию с основанием безымянной артерии; сосудистое
кольцо не формируется;
б) правый артериальный проток связывает правую легоч-
ную артерию с верхней частью нисходящей аорты (остаток
правого дорсального корня аорты): формируется полное сосу-
дистое кольцо.
3. Левая дуга аорты с нормальным разветвлением и двусто-
ронним артериальным протоком (рис. 40.4):
а) правый артериальный проток соединяется с основанием
безымянной артерии; левый проток имеет обычную локализа-
цию;
б) правый артериальный проток соединяется с верхней
частью нисходящей аорты; локализация левого протока обыч-
ная. Гипотетический тип, примеры неизвестны.
4. Левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной
артерией (dysphagia lusoria) и левым артериальным протоком
(рис. 40.5):
Аберрантная подключичная артерия возникает как 4-я
ветвь левой дуги аорты, проходит позади пищевода к правой
руке. Ход аберрантной правой подключичной артерии впереди
трахеи или между трахеей и пищеводом должен быть чрезвы-
чайно редким явлением, если вообще когда-либо имеет место.
Аберрантная правая подключичная артерия встречается в од-
ном случае из 200.
197
лев.поднл.арт..
Важной аномалией, обусловленной отклонением правой под-
ключичной артерии,, является коарктация аорты. Место отХоЖ-
дения аберрантной артерии может лежать троксимально, ди-
стально или б области коарктации.
5. Левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной
артерией и правым артериальным протоком (рис. 40.6).
Правый проток остается вместо левого и поэтому формиру-
ется полное сосудистое кольцо.
6. Левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной
артерией и двусторонним артериальным протоком (рис. 40.7).
Полное сосудистое кольцо, идентичное кольцу при вышеупо-
мянутой аномалии. Гипотетический тип. Примеры неизвестны.
7. Левая дуга аорты, «изоляция» правой подключичной ар-
терии от аорты с правым (левым) пли двусторонним артери-
альным протоком (рис. 40.8).
Левая дуга аорты полностью разъединена ю правой под-
ключичной артерией. От аорты отходят правая общая сонная,
левая сонная и левая подключичная артерии в указанном по-
рядке. Правая подключичная артерия возникает из правой ле-
гочной артерии через открытый правый артериальный проток.
III. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПРАВОЙ ДУГИ АОРТЫ
(ЛЕВАЯ ИЛИ ПРАВАЯ ВЕРХНЯЯ НИСХОДЯЩАЯ АОРТА)
Отличительной чертой является наличие интактной правой
дуги аорты и перерыв левой дуги аорты. Правая дуга отходит
от восходящей аорты и направляется кзади, справа от трахеи
Рис. 40. Схематическое изображение типичных пороков системы аортальных
дуг, модификация по Stewart, Kincaid и Edwards, 1964 (684).
Нисх. аор.: нисходящая аорта; лев. общ. сон. арт. — левая общая сонная артерия; лев.
арт. прот. — левый артериальный проток; лев. лег. арт. — левая легочная артерия; лев.
подкл. арт. — левая подключичная артерия; ств. лег. арт. — ствол легочной артерии;
пр. общ. -сон. арт. — правая общая сонная артерия; пр. арт. прот. — правый артериаль-
ный проток; пр. лег. арт. — правая легочная артерия; пр. подкл. арт. — правая подклю-
чичная артерия. 40.1—двойная дуга аорты с двумя незар'ащенными дугами н левым
артериальным протоком; на схеме справа вверху показано сосудистое кольцо после уда-
ления трахеи, пищевода н легочной артерии; 40.2 — левая дуга аорты с нормальным раз-
ветвлением и левым артериальным протоком; 40.3—• левая дуга аорты с нормальным
разветвлением и правым артериальным протоком, связывающим легочную артерию с
верхней частью нисходящей аорты; 40.4 — левая дуга аорты с нормальным разветвле-
нием и двусторонним артериальным протоком; правый проток соединяется с основанием
безымянной артерии; 40.5 — левая дуга аорты с аберрантной правой подключичной арте-
рией и левым артериальным протоком; 40.6—левая дуга аорты с аберрантной правой
подключичной артерией и правым артериальным протоком; 40.7 — левая дуга аорты с
аберрантной правой подключичной артерией и двусторонним артериальным протоком;
40.8 — левая дуга аорты, «изоляция» правой подключичной артерии и правого артериаль-
ного протока от аорты; 40.9 — правая дуга аорты с зеркально отходящими сосудами
и правым артериальным протоком; 40.10—правая дуга аорты с зеркально отходящими
сосудами и левым артериальным протоком; 40.11 — правая дуга аорты.с зеркально от-
ходящими сосудами и двусторонним артериальным протоком; левый проток связан с
левой безымянной артерией; 40.12 — правая дуга аорты с аберрантной левой подключич-
ной артерией и правым артериальным протоком; 40.13 — правая дуга аорты с аберрант-
ной левой подключичной артерией и левым артериальным протоком; 40.14 — правая дуга
аорты с аберрантной левой подключичной артерией и двусторонним артериальным про-
током; 4QJ5 —правая дуга аорты, «изоляция» левой подключичной артерии и левого ар-
териального протока от аорты.
199
и пищевода, до соединения с верхней нисходящей аортой. По-
роки этой группы являются зеркальным отражением пороков
группы левой дуги аорты.
1. Правая дуга аорты с зеркальным разветвлением и пра-
вым артериальным протоком [166, 315J (рис. 40.9).
Эта аномалия является точным зеркальным отображением
нормальной дуги аорты. Ветвями аорты поэтому будут в ниже-
следующем порядке: (левая) безымянная, .правая общая сон-
ная и правая подключичная артерии. Правая дуга аорты с зер-
кальным разветвлением в большинстве случаев сочетается
с другими сердечными аномалиями, такими, как тетрада Фал-
ло, левокардия с situs inversus и открытый артериальный
ствол. Правая дуга аорты, как изолированная аномалия, на-
блюдается чрезвычайно редко.
2. Правая дуга аорты с зеркальным разветвлением и левым
артериальным протоком (рис. 40.10):
а) левый артериальный проток связывает левую легочную
артерию с основанием безымянной артерии;
б) левый артериальный проток связывает левую легочную
артерию с верхней частью нисходящей аорты (остаток корня
левой дорсальной аорты); формируется полное сосудистое
кольцо.
3. Правая дуга аорты с зеркальным разветвлением и дву-
сторонним артериальным протоком (рис. 40.11):
а) левый артериальный проток связан с левой безымянной
артерией;
б) левый артериальный проток связан с верхней частью
нисходящей аорты; формируется сосудистое кольцо. Гипотети-
ческий тип. Примеры неизвестны.
4. Правая дуга аорты с аберрантной левой подключич-
ной артерией и правым артериальным протоком (рис. 40.12).
Эта аномалия является зеркальным отображением общей
(аберрантной) правой подключичной артерии (тип II 4, см. вы-
ше).
5. Правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной
артерией и левым артериальным протоком (рис. 40.13).
При этой аномалии образуется полное сосудистое кольцо.
Это наиболее обычный тип правой дуги аорты.
6. Правая дуга аорты с аберрантной левой подключичной
артерией и двусторонним артериальным протоком (рис. 40.14).
Формируется полное сосудистое кольцо, идентичное кольцу
при вышеуказанной аномалии. Гипотетический тип. Примеры
неизвестны.
7. Правая дуга аорты, «изоляция» левой подключичной ар-
терии от аорты, с левым (правым) или двусторонним артери-
альным .протоком (рис. 40.15).
Левая подключичная артерия не связана с аортой и отходит
от левой легочной артерии через артериальный проток.
200
IV. АНОМАЛИИ ДЛИНЫ. РАЗМЕРА ИЛИ НЕПРЕРЫВНОСТИ
АОРТЫ [62, 654]
1. Удлинение дуги аорты: шейная аорта [444]
Основной характеристикой этой чрезвычайно редкой анома-
лии является аномальное удлинение дуги, простирающейся
в шейную область. Восходящая аорта направляется вверх за
пределы входа в грудную клетку и верхняя часть дуги аорты
достигает различных уровней (например, подъязычной кости,
или V шейного позвонка) в шейной области. В большинстве
случаев дуга правосторонняя. Как правило, верхняя нисходя-
щая аорта начинает свой спуск на той же стороне позвоночни-
ка, что и дуга, но затем пересекает срединную линию позади
пищевода, приблизительно на уровне бифуркации трахеи, и за-
вершает пересечение грудной клетки спуском на противополож-
ной стороне.
Сопутствующие аномалии 'брахиоцефальных сосудов наблю-
даются довольно часто. Может иметь место ригидная артери-
альная связка (ligamentum arteriosum), в месте соединения
легочной артерии с устьем левой подключичной артерии и
вместе с проходящей поперечно позади пищевода аортой они
формируют сосудистое кольцо, окружающее трахею и пи-
щевод.
Эмбриологически, аномальное местоположение дуги аорты
происходит, по-видимому, вследствие того, что система дуги
аорты не сопровождает сердце в его каудальном спуске в груд-
ную клетку на 7—8-й неделе жизни плода [47].
Эта аномалия не вызывает каких-либо гемодинамических
отклонений.
2. Извилистость дуги аорты: кинкинг аорты [257, 680]
Дистальная часть дуги аорты и проксимальная часть верх-
ней нисходящей аорты аномально удлинены и извилисты [654].
На уровне артериальной связки аорта резко изгибается и вы-
пуклость изогнутой части направлена вперед и книзу; связка
протока приходится на верхушку изгиба. Проксимальнее изги-
ба аорта возникает в средостении выше, чем в норме; непо-
средственно дистальнее изгиба аорта может быть расширена.
Изогнутая часть аорты лежит вблизи пищевода, который
она часто смещает вперед и вправо. Эта аномалия не дает
симптомов.
Некоторые авторы рассматривают этот порок как резуль-
тат выпрямления аорты с возрастом и следствие аортоартери-
ального склероза. Если рассматривать этот порок как врожден-
ный, то это состояние можно объяснить аномальным удлине-
нием 4-й эмбриональной дуги аорты, которая изгибается в оп-
ределенной точке артериального протока.
201
3. Гипоплазия аорты: суженная аорта (aorta angusta) [593,
564, 568]
Степень сужения просвета аорты и длина затронутой части
аорты различны. Часто сужение охватывает всю аорту, вклю-
чая нисходящую часть. Диаметр аорты приблизительно 2 см.
Больные имеют нормальные клапаны аорты и нормальный
размер аортального клапанного кольца, без гипоплазии левого
желудочка. (При чаще наблюдаемом синдроме гипоплазии ле-
вых отделов сердца уменьшенный диаметр аорты связан с ги-
поплазией или атрезией аортального и/или митрального клапа-
на и гипоплазией левых отделов сердца, см. стр. 134.)
4. Полный перерыв дуги аорты: комплекс Стейделя [466,
478, 70/]
При этой аномалии один сегмент дуги аорты совершенно
отсутствует и непрерывность аорты нарушается. Отсутствует
связь между восходящей и нисходящей аортой; артериальный
проток сохраняется и осуществляет связь между стволом ле-
гочной артерии с отдельной нисходящей аортой («легочная ар-
терия— проток — нисходящая аорта», «отхождение нисходя-
щей аорты от легочного ствола») [224]; почти всегда имеется
дефект межжелудочковой перегородки.
Первое описание принадлежит R. Steidele (1777).
Многочисленные анатомические характеристики комплекса
Стейделя классифицируются следующим образом [115, 591]:
Тип А: 44%, перерыв в точке непосредственно дистально от
места отхождения левой подключичной артерии.
Тип В: 52%. Перерыв в точке между левой общей сонной ар-
терией и подключичной артерией.
Bi — открытый левый артериальный проток; аберрантная пра-
вая подключичная артерия.
В2—двусторонний артериальный проток; изоляция правой под-
ключичной артерии от аорты.
В3 — открытый левый артериальный проток; отхождение пра-
вой легочной артерии от аорты.
В4 — двусторонний артериальный проток; правосторонняя дуга
аорты, изоляция левой подключичной артерии от аорты.
Тип С: 4%. Перерыв между безымянной артерией и левой об-
щей сонной артерией.
Полагают, что аномалия вызвана регрессией или атрофией
проксимальной левой дорсальной аорты или 4-й дуги аорты,
имевшими место на 6-й или 7-й неделе жизни плода.
Гемодинамически кровоток в нисходящей аорте должен под-
держиваться через открытый артериальный проток, сброс кро-
ви слева направо. ДМЖП также необходим для снабжения
адекватно насыщенной кислородом кровью нижней части тела.
Продолжительноть жизни очень короткая. Около 70% боль-
ных умирают в течение первого месяца жизни.
202
Рис 41. Аномальная ле-
вая легочная артерия:
сосудистая петля. Арте-
рия, идущая к левому
легкому, отходит от пра-
вой легочной артерии
(модификация по Ste-
wart, Kincaid, Edwards,
1964) [684].
Правая
легочная
артерия
Аномальная
левая
легочная
артерия
V. АНОМАЛИИ ЛЕГОЧНОГО СТВОЛА И АРТЕРИЙ
(6-Я ДУГА АОРТЫ)
/. Аномальная левая легочная артерия: сосудистая петля
[62, 139, 703] (рис. 41)
Первое описание принадлежит: A. Glaevecke, Р. Doehle (1897).
Нормальная левая легочная артерия отсутствует. Сосуд,
функционирующий как левая легочная артерия, отходит от на-
правленного вправо удлиненного легочного ствола (по мнению
некоторых авторов, от правой легочной артерии) [684] у пра-
вой границы средостения и проходит между трахеей и пище-
водом к левому легкому. Правый главный ствол бронха, пи-
щевод и трахея сжаты этим сосудом. Аномалий в структуре
остальной части легочного сосудистого дерева нет. Возможно,
что этот сосуд к левому легкому эмбриологически является це-
левой легочной артерией, а скорее крупной коллатеральной ар-
терией, .возникающей от правой легочной артерии: проксималь-
ный сегмент левой 6-й дуги аорты или не устанавливает нор-
мальных связей с сосудистым сплетением развивающегося за-
чатка левого легкого или аномально регрессирует; позднее за-
тем устанавливаются альтернативные связи с нормально раз-
вивающейся артериальной системой к правому легкому. Эти
связи сливаются в единый сосудистый ствол — аномальную ле-
вую легочную артерию.
Очень часто наблюдаются сопутствующие сердечные и вне-
сердечные аномалии [654].
Чрезвычайно редко имеет место аномальное отхождение
двух легочных артерий от легочного ствола, когда начало левой
легочной артерии лежит справа от начала правой легочной ар-
терии [348]. От аномального места отхождения каждая легоч-
ная артерия направляется к своему соответствующему легко-
му н на этом пути оба сосуда пересекают друг друга — «пере-
сеченные легочные артерии».
£03
2. Одностороннее отсутствие легочной артерии [561, 749]
(рис. 42)
Левая или правая легочная артерии отсутствует и крово-
снабжение пораженного легкого обеспечивается артерией боль-
шого круга кровообращения, отходящей от восходящей аорты
или же от дуги аорты, нисходящей аортой (бронхиальными ар-
териями) или брахиоцефальными сосудами.
Такое состояние наблюдается очень редко. Клиническая ча-
стота— 0,1% (по данным наблюдений над 1943 больными
с врожденными пороками сердца) [254].
К этому комплексу относятся только случаи изолированного
одностороннего отсутствия одной легочной артерии. Сочетания
с другими тяжелыми сердечными дефектами должны исклю-
чаться, например, тетрада Фалло и случаи с двойным крово-
снабжением вовлеченного легкого, т. е. с гипопластической ле-
гочной артерией и аберрантной йртерией большого круга кро-
вообращения, снабжающей то же легкое. Наконец, случаи аге-
незии одного легкого и, следовательно, отсутствие соответству-
ющей легочной артерии, представляют собой другой тип
патологического комплекса. Изолированное одностороннее
отсутствие легочной артерии затрагивает только крупные сосу-
ды. От правого желудочка нормально отходит легочный ствол,
и этот сосуд переходит в главную легочную артерию к одному
легкому. Отсутствие левой легочной артерии наблюдается ре-
же, чем отсутствие .правой легочной артерии [369].
Можно различать два главных типа:
1) аномальная «легочная» артерия отходит от восходящей
аорты: место отхождения может быть любое — от 1 см выше
аортального клапана до проксимальной части дуги; аномаль-
ный сосуд обычно широко открыт;
2) аномальная «легочная» артерия состоит из бронхиаль-
ной артерии, или из аберрантной системной артерии от нисхо-
дящей аорты, или брахиоцефальных сосудов: аномальный со-
суд обычно маленький и вовлеченное легкое обычно меньше
другого, нормального.
~пд ) 1 Артериальный Правая протон легочная фр-т /\( артерия 1 / Артерия к левОмУ летному Рис. 42. Отсутствие ле- вой легочной артерии. Кровоснабжение левого легкого нз дуги аорты через открытый левый артериальный проток (модификация по Ste- wart, Kincaid, Edwards, 1964) [684].
204
Кровообращение в каждом легком различное и не зависит
одно от другого. Аномальная «легочная» артерия несет кровь,
полностью насыщенную кислородом и под большим давлением,
величина которого обычно в .пределах величины давления
в большом круге кровообращения, если только нет значитель-
ного сужения артерии. Второе легкое получает венозную кровь
обычно 'под низким давлением. Хотя пораженное легкое вен-
тилируется, едва ли происходит какое-либо поглощение кисло-
рода, поэтому оксигенация крови происходит только в непора-
женном легком. Прогноз неблагоприятный. Обычно смерть на-
ступает в детстве от сердечной недостаточности с застойными
явлениями.
3. Отдельное отхождение легочных артерий от системы дуги
аорты через артериальные протоки
Обе легочные артерии возникают через артериальный про-
ток из системы дуги аорты. Легочная артерия на стороне дуги
аорты возникает из артериального протока, отходящего от ду-
ги аорты, тогда как контралатеральная легочная артерия воз-
никает из безымянной или подключичной артерии через про-
ток этой стороны ;[206].
4. Аномальное отхождение подключичной артерии от легоч-
ной артерии [254]
Эта редкая аномалия не имеет клинического значения, так
как достаточное артериальное снабжение вовлеченной конечно-
сти обеспечивается адекватными коллатеральными путями.
ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ
(TRUNCUS ARTERIOSUS)
Collett, Edwards (1949); Edwards, Carey, Neufeld, Lester
(1965); P. Van Praagh, S. Van Praagh (1965); McNamara, Som-
merville (1968); Breining (1971).
Общий артериальный ствол характеризуется тем, что
не произошло разделение на части .примитивного артери-
ального ствола. Единый крупный сосуд отходит от осно-
вания сердца через единый полулунный клапан. Этот еди-
ный ствол обеспечивает коронарное, легочное и системное
кровообращение. Никакого остатка второй артерии не об-
наруживается.
Синонимы: открытый артериальный ствол, персистирующий
артериальный ствол, общий ствол, общий аортопульмональный
ствол.
Первое описание принадлежит A. A. Buchanan (1864).
205
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 1,7% (по данным наблюдений над
1943 больными с врожденными пороками сердца) [254].
Патологоанатомические данные: 3,9% (685 аутопсий
с-врожденными пороками сердца) [442]; 1,1% (патологоанато-
мический материал автора на 1000 случаев врожденных поро-
ков сердца).
Преобладание по полу не отмечено.
Эмбриология
Артериальный ствол возникает вследствие того, что не про-
исходит нормального разделения примитивного ствола, однако
эта аномалия не является истинно «открытым» эмбриональным
артериальным стволом, скорее это измененный характер раз-
вития.
Аортопульмональная перегородка отсутствует частично или
тотально. В дальнейшем весь дистальный конус (субпульмо-
нальный и субаортальный) не разбивается. Дефект межжелу-
дочковой перегородки происходит вследствие отсутствия или
недоразвития дистальной части легочного инфундибулума.
Несколько различных форм отхождений легочных артерий
от ствола представляют собой структуры, фактически не встре-
чающиеся в нормально развивающемся зародыше. Если 6-я ду-
га аорты нормально ответвляется от дистального ствола (аор-
тальный мешок), но не развивается аортопульмональная пере-
городка, то в результате возникнет общий ствол (truncus com-
munis), тип 1. Дефектный рост или неполный латеральный
сдвиг легочных артерий с отдельным отхождением от ствола
приведет к возникновению типа 2. Слабо развитая 4-я дуга
аорты (гипоплазия, коарктация, атрезия или отсутствие пере-
шейка аорты) и хорошо развитая 6-я дуга аорты (широкий от-
крытый артериальный проток) приведет к образованию типа 4.
|Тип 5 представляет полное отсутствие развития 6-й дуги аорты
jH легочное кровообращение поддерживается только бронхи-
альными артериями (см. «Отсутствие 6-й дуги аорты» с. 183).
Тип 3 лучше всего объясняется как асимметричный ствол с од-
носторонним отсутствием одной ветви легочной артерии (см.
с. 204).
I
Патологическая анатомия
Ствол является крупным сосудом, поскольку в него посту-
пает вся кровь, выбрасываемая обоими желудочками. Клапан
ствола [51] обычно имеет такое положение, что он нависает
над дефектом межжелудочковой перегородки. Количество ство-
рок клапана колеблется от 2 до 6; наиболее часто встречаются
206
3 створки (~70б/о); 4 створки встречаются в ~2О6/о случаев
и редко имеются 12, 5 или 6 створок. Утверждение, что необхо-
димы 4 створки '£179, 180, 181, 182], для распознавания истин-
ного артериального ствола несостоятельно. Клапан ствола
фиброзно связан с митральным клапаном, поэтому считается,
что этот клапан в основном аортальный. Структура полулунных
створок обычно нормальная и поэтому клапанный механизм
функционально полноценный.
Дефект межжелудочковой перегородки является естествен-
ной частью артериального трункуса. Дефект может быть раз-
личных размеров, лежит непосредственно под клапаном и сли-
вается с устьем ствола. Как правило, ствол «сидит верхом» над
дефектом и таким образом возникает из обоих желудочков.
В редких случаях артериальный ствол возникает полностью
только из одного из желудочков. В этих условиях выходом для
желудочка, который не соединился со стволом, служит дефект
межжелудочковой перегородки. Случаи полного отсутствия
аортопульмональной перегородки, но с интактной межжелу-
дочковой перегородкой считаются крайней формой дефекта
аортопульмональной перегородки (см. с. 210).
Анатомическая классификация общего артериального ствола
[1,34, 740] (рис. 43)
Тип А
Тип 5
Рнс. 43. Анатомическая классификация общего артериального ствола (см.
текст с. 208).
207
Рис. 44. Артериальный ствол, тип 1. Единый ствол легочной артерии (1) и
восходящая аорта (2) отходят от общего артериального ствола (3). Виден
дефект межжелудочковой перегородки (4).
Тип 1 (~4О°/о): единый легочный ствол и восходящая аор-
та возникают из общего артериального ствола. Правая и левая
легочные артерии отходят от короткого легочного ствола (Col-
lett, Edwards, тип I; Van Praagh, тип Al) (рис. 44).
Тип 2 (~30%): правая и левая легочные артерии отходят
непосредственно от артериального ствола. Ветви легочных ар-
терий или отходят вместе от дорсальной стенки трункуса, или
от латеральных сторон артериального трункуса (Collett, Ed-
wards, типы II и III; Van Praagh, тип А2).
Тип 3 (~1%): асимметричный ствол. С одной стороны ле-
гочная артерия отходит непосредственно от восходящего ство-
ла (тип 2), а с другой стороны, отсутствует ветвь легочной ар-
208
терии и артериальное снабжение (лёгких осуществляется через
бронхиальные артерии илй коллатеральные сосуды (тип 5).
(Van Praagh, тип АЗ). ' : •
Тип 4 (~20%)-: общий Ствол, тип 2, сочетается с гипопла-
зией, коарктацией, атрезией или отсутствием дуги- аорты (пе-
решеек) и широким артериальным протоком (Van Praagh,
тип А4). Это единственный Тип со слабо развитой эмбриональ-
ной 4-й дугой аорты и хорошо развитой 6-й дугой. Приводимые
нами типы 1, 2, 3 и 5 показывают обратное.
Тйп 5 (~10%): отсутствие легочных артерий и артериаль-
ного протока. Артериальное снабжение' легких осуществляется
бронхиальными артериями (Collett-, Edwards, тип IV). Очевид-
ное врожденное отсутствие 6-й дуги аорты (см. с. 183). Некото-
рые авторы не принимают этот тип в качестве примера общего
артериального ствола [450, 740].
Термин «псевдотрункус» будет относиться к аномалиям, при
которых легочная артерия, или восходящая аорта атрезированы
и замещаются фиброзным пучком, или же сосуд полностью от-
сутствует.
Pseudotruncus aorticus — атрезия легочной артерии (с де-
фектом межжелудочковой перегородки или без нее).
Pseudotruncus pulmonicus—'атрезия аорты.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Этот порок может сопровождаться другими сердечно-сосуди-
стыми дефектами, что наблюдалось более чем в половине слу-
чаев. Артериальный проток часто отсутствует (50%), правая
дуга имелась приблизительно в '/з случаев. Иногда обнару-
живался тотальный аномальный дренаж легочных вен. Что ка-
сается перерыва дуги аорты —см. тип 4. Очень часты аномаль-
ные локализации устий коронарных артерий- (50%). Сопутст-
вующие внесердечные аномалии наблюдались у 'А больных,
включая неправильные повороты и другие аномалии кишечни-
ка, урогенитальные и скелетные аномалии.
Гемодинамика
Гемодинамические характеристики зависят главным обра-
зом от наличия и размера легочных артерий и от сопротивления
кровотоку через легкие. Давление в правом желудочке иден-
тично давлению в большом круге кровообращения, поскольку
оба желудочка непосредственно сообщаются со стволом. Вели-
чина кровотока в легкие зависит от размера легочных артерий,
отходящих от общего ствола, и от сопротивления кровотоку,
оказываемого периферическими легочными артериями. Если
легочные артерии соразмерны с низким общелегочным сопро-
тивлением, кровоток через легкие будет избыточным. В резуль-
14—253
209
тате произойдет объемная перегрузка левых камер сердца, что
поведет к сердечной недостаточности с застойными явлениями
и гибели в раннем детстве. Если ребенок выживает, общелегоч-
ное сопротивление постепенно возрастает, легочный кровоток
падает, усиливается цианоз и перегрузка левой половины серд-
ца частично компенсируется. С другой стороны, сердце затра-
чивает гораздо большую работу для преодоления сочетанного
легочно-системного сосудистого сопротивления.
Если легочные артерии узкие или гипопластичные, правиль-
ная степень сужения может регулировать количество крови,
идущей к легким и может предотвратить трансмиссию систем-
ного артериального давления в легочное сосудистое ложе. При
такой оптимальной ситуации насыщение крови кислородом бу-
дет удовлетворительным и объемная перегрузка сердца не бу-
дет чрезмерной.
Продолжительность жизни и причины смерти
Прогноз обычно плохой, но варьирует в зависимости от со-
стояния легочного кровообращения. Приблизительно 75% боль-
ных умирают в течение l-ro года жизни. Большинство умира-
ют в раннем детстве, если имеются относительно крупные ле-
гочные артерии и значительный легочный кровоток.
Наиболее обычной причиной смерти является сердечная не-
достаточность с застойными явлениями, часто сопровождаемая
пневмонией. Больные с уменьшенным легочным кровотоком
умирают от гипоксемии и иногда от цереброваскулярных нару-
шений.
АОРТОПУЛЬМОНАЛЬНОЕ ОКНО
Scali-Jensen (1958); Neufeld, Lester, Adams, Anderson, Lille-
hei, Edwards (1962); Morrow, Greenfield, Brounwald (1962);
Heilmann (1971), Bleiden, Moller (1974).
Аортопульмональное отверстие представляет собой фи-
стулу в виде окна между прилегающими частями восходя-
щей аорты и стволом легочной дртерии.
Синонимы: дефект аортопульмональной перегородки; аорто-
пульмональная фистула или фенестрация; дефект аортальной
перегородки; частичный артериальный ствол.
Первое описание принадлежит J. Elliotson (1830).
210
Частота и распределение по полу
Клинические данные' 0,3% (от общего числа 1943 больных
с врожденными пороками сердца) [>254].
Патологоанатомические данные: 1% (серия Abbott врож-
денных пороков сердца) ’,[!]; 0,3% (крупная серия аутопсий
с врожденными пороками сердца) [630].
Отмечается выраженное преобладание мужчин с соотноше-
нием приблизительно 3:1.
Эмбриология
Аортопульмональное окно является результатом дефектного
образования аортопульмональной перегородки, т. е. неполного
разделения артериального ствола, тогда как остальная часть
артериального трункуса и артериального конуса разделены нор-
мально.
Патологическая анатомия (рис. 45)
Между прилегающими частями аорты и стволом легочной
артерии обычно существует большое окноподобное сообщение
на небольшом расстоянии над полулунными клапанами. Име-
ются оба полулунных «лапана и интактная межжелудочковая
перегородка. Дефект захватывает левую сторону восходящей
аорты и правую стенку ствола легочной артерии и расположен
сразу впереди от устья правой легочной артерии. Размер де-
фекта колеблется от 5 мм до 5 см. Изредка могут быть два ок-
на [43]. Нормально сформированные легочный и аортальный
клапаны отличают этот порок от общего артериального ствола.
В чрезвычайно редких случаях аортопульмональное окно
проксимально почти достигает плоскости полулунных клапанов.
Но аортальное и легочное устья остаются разделенными, де7
фекта межжелудочковой перегородки пет [33, 740]. Такие слу-
чаи являются переходными формами к общему артериальному
стволу.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
К сопутствующим аномалиям относятся [504]: открытый
артериальный проток (12%) [133], коарктация аорты, дву-
створчатый или фенестрированный аортальный клапан, правая
дуга аорты, отхождение аорты от правой легочной артерии,
артериовенозная фистула легких, дефект межжелудочковой пе-
регородки, стеноз легочной артерии.
О каких-либо характерных сопутствующих внесердечных
аномалиях данных не имеется.
Гемодинамика
Нарушения кровообращения очень близки к нарушениям
при большом открытом артериальном протоке: объемная пе-
регрузка левых отделов сердца, повышенное давление в правом
14
211
Рис. 45. Аортолегочное окно. Видна окнообразная фистула (зонд!) между
прилегающими частями восходящей аорты (1) и стволом легочной артерии (2).
желудочке. По мере увеличения легочной гипертензии объемная
перегрузка левых отделов сердца уменьшается за счет усиле-
ния работы правого желудочка.
Продолжительность жизни и причины смерти
Приблизительно 30% больных умирают в течение 1-го года
жизни [254], более половины из них — в течение неонатально-
го 'периода от сердечной недостаточности с застойными явле-
ниями и пневмонии. Приблизительно 20% умирают позднее,
в детстве.
Остальные 50% больных достигают зрелого возраста, но
обычно умирают, не достигнув 50 лет.
212
АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
Wagenvoort, Heath, Edwards (1964); Edwards, Carey, Neufeld,
Lester (1965); Blake, Hall, Manion (1965); Snellen, Van Ingen,
Hoefsmit (1968); Lucas, Schmidt (1968); Hudson (1965, 1970).
Тотальный аномальный дренаж легочных вен
(ТАДЛВ): кровь всех легочных вен поступает в правое
предсердие или в венозные сосуды, впадающие в него.
Частичный аномальный дренаж легочных вен
(ЧАДЛВ): только некоторые легочные вены, одна или бо-
лее, впадают в правое предсердие или в венозные сосуды,
ведущие в него.
Следствием аномальной связи легочных вен является
аномальный легочный венозный дренаж (термин «связь» опре-
деляет анатомическую черту; термин «дренаж» — гемодинами-
ческое последствие. Аномальный дренаж также имеет место
у больных с дефектом межпредсердной перегородки и общим
предсердием).
I. ТОТАЛЬНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
Легочные вены не связаны с левым предсердием. Поскольку
вся венозная кровь возвращается в правое предсердие, сообще-
ние между предсердиями является необходимой частью ТАДЛВ.
ТАДЛВ составляет около '/з всех случаев аномального дрена-
жа легочных вен.
Первое описание принадлежит J. Wilson (1798).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 1,6% (от общего числа 506 больных
с врожденными пороками сердца) [188].
Патологоанатомические данные: 2% (800 вскрытий с врож-
денными пороками сердца) [154]; 1,8% (патологоанатомиче-
ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков
сердца).
Распределениа по полу, по-видимому, одинаковое, хотя име-
ются сообщения о других данных: немного больше среди муж-
чин (1,4:1) [95); немного больше среди женщин (1:1,25)
[36]. ТАДЛВ в воротную вену показывает выраженное преоб-
ладание среди лиц мужского пола (3,6 : 1) [425].
213
Эмбриология [2<8]
В раннем эмбриональном 'периоде сохраняется и развивает-
ся сообщение между легочной частью сплетения головной киш-
ки и кардинальной или пупочно-желточной системой вен.
Отсутствие связи внутрилегочных вен с левым предсердием
может, быть вызвано двумя факторами:
1. Отсутствие соединения: если по какой-либо причине лево-
предсердный вырост, который формирует общую легочную ве-
ну, не свяжется должным образом с венозным сплетением за-
чатка легкого, то сохранятся и будут развиваться какие-то дру-
гие венозные связи через примитивное сплетение головной киш-
ки, как легочный венозный дренаж.
2. Ранняя атрезия. Атрезия общей легочной вены является
результатом первоначального соединения общей легочной вены
с легочным сосудистым ложем и последующей облитерацией
просвета. Если такая атрезия имеет место на ранней стадии
развития, когда все еще существуют примитивные легочно-си-
стемные связи, то аномальный легочный венозный дренаж бу-
дет происходить через доступные коллатеральные каналы.
Патологическая анатомия [67, 501] (рис. 46)
I. Связь с правым предсердием
1. Чистая форма. Все легочные вены входят в правое пред-
сердие. Может иметь 'место общая легочная вена или же 2, 3
либо 4 легочные вены 'могут раздельно сбрасывать кровь в пра-
вое предсердие. Место связи обычно локализуется в заднениж-
ней части правого предсердия. Часто этот порок сопровожда-
ется большим дефектом межпредсердной перегородки типа
нижней полой вены.
2. Смешанная форма. Может сочетаться с другими анома-
лиями венозного дренажа, например, левая верхняя полая ве-
на, впадающая в коронарный синус; левая верхняя полая вена,
впадающая в левое предсердие; печеночная вена—в левое
предсердие.
II. Связь с правой общей кардинальной системой
1. (Правая) верхняя полая вена. Все легочные вены соеди-
няются и образуют мешок позади левого предсердия. Аномаль-
ный ствол, отходящий от правой стороны этого слияния, идет
вверх, впереди корня правого легкого и входит в заднюю часть
правой верхней полой вены. Отверстие сообщения может быть
большим или малым. Нижняя часть полой вены расширена.
2. Непарная вена: правосторонний восходящий общий ле-
гочный венозный ствол связывается с непарной веной.
214
111.1. Левая
безымянная вена
V.6. Верхняя брыжеечная
вена
Рис. 46. Схематическое изображение вен, в которые могут теоретически впа-
дать легочные вены. Схема соответствует анатомической классификации,- при-
веденной на с. 214—217 (модификация по Hudson, 1965) [335].
///. Связь с левой общей кардинальной системой
1. Левая безымянная вена: легочные вены образуют слия-
ние позади левого предсердия. Венозный ствол отходит от ле-
вой части слияния, обычно проходит впереди левой легочной
артерии и главного ствола бронха, входит в верхнюю часть
средостения, проходит впереди дуги аорты и соединяется с ле-
вой безымянной веной.
Реже восходящий ствол проходит между левой легочной ар-
терией и левым главным стволом бронха (внешнее давление
этих двух структур создает венозный застой).
215
Связывающий венозный ствол называется аномальной вер-
тикальной веной, но он может рассматриваться как левая верх-
няя полая вена только в том. случае, если этот венозный ствол
также принимает полунепарную вену и если он впадает в ко-
ронарный синус или в левое предсердие.
Рентгенологически выявляется характерное очертание серд-
ца за счет широкого венозного комплекса над расширенной
тенью сердца: синдром «восьмерки», синдром Снеллена— Аль-
берса {663] (рис. 47).
Благодаря дренажу аномального венозного ствола в левую
безымянную вену со сбросом крови в верхнюю полую вену,
видно дугообразное расширение тени средостения (особенно
отчетливое при ангиографии), т. е. 'меньший круг цифры во-
семь.
Вследствие объемной перецрузки возникает гипертрофия
правой половины сердца и она вырисовывается как нижний
круг восьмерки. Если добавочная левая полая вена принимает
легочные вены и вливается не в коронарный синус, но непо-
средственно в левое предсердие, кровь из легких, которая по-
ступает в несоответствующий сосуд, все еще имеет правильное
направление: аномальная легочная венозная связь с правиль-
ным дренажом [192].
2. Коронарный синус. Легочная вена соединяется с общим
стволом, .который связан с коронарным синусом в области ат-
риовентрикулярной борозды; устье коронарного синуса, рас-
положенное нормально, имеет нормальный размер, или расши-
рено. Весь аномальный путь расположен внутри перикарда.
3. Левая безымянная вена и коронарный синус являются
сочетанием III/1 и Ш/2. От слияния легочных вен возникает
с одной стороны коронарный синус, который ведет непосредст-
венно в правое предсердие: двойной дренаж в безымянную ве-
ну и в коронарный синус.
Венозный коллектор
легочных вен
Аномальная .
вертикальная вена
Рис. 47. Синдром вось-
мерки: тотальный ано-
мальный дренаж легоч-
ных вен в левую безы-
мянную вену.
216
IV. Смешанная связь с правой и левой общей кардинальной
системой
Особые формы, например, левая нижняя и все правые ле-
гочные вены, соединяются с непарной веной и таким образом
с 'верхней полой веной. Верхняя левая легочная вена соединя-
ется с левой безымянной веной.
V. Связь с брюшными венами
Дистальное место связи расположено ниже диафрагмы. Об-
щий ствол отходит от слияния легочной вены, спускается вер-
тикально впереди пищевода и проникает в диафрагму через
ворота пищевода, редко через дополнительное отверстие между
воротами -пищевода и нижней полой веной. Аномальный ствол
затем соединяется с воротной веной (1), 'венозным протоком
(2) или одной из печеночных вен (3), или с некоторыми при-
токами воротной вены, такими, как желудочная (4), селезеноч-
ная (5), или верхнебрыжеечная (6) вены. При аномальной свя
зи с пупочно-желточной системой обычно наблюдается легоч-
ная венозная обструкция. Аномальная связь всех легочных вен
с нижней полой веной (7) наблюдается чрезвычайно редко.
VI. Смешанная связь с наддиафрагмальной и брюшной ве-
нами
Особые формы, например, дренаж в нижнюю полую вену
или воротную вену, а также в левую безымянную вену.
VII. Смешанные связи на двух или более уровнях
Различные сочетания ТАДЛВ возможны, но редки. Сочета-
ния любых типов, описанных выше, могут существовать с ано-
мальным дренажем на надсердечном, сердечном и поддиафраг-
мальном уровнях.
Макроскопическая форма сердца выявляет некоторые общие
характеристики независимо от локализации аномального дре-
нажа легочных вен. Правое предсердие и правый желудочек
гипертрофированы и расширены, а легочный ствол растянут.
Левое предсердие и левый желудочек могут быть нормального
размера или несколько гипопластичны, но сравнительно с пра-
выми отделами сердца левая половина сердца всегда кажется
относительно маленькой. Приблизительно у ’/з больных ТАДЛВ
сочетается с дополнительными крупными пороками сердца. Они
в свою очередь влияют на конфигурацию отдельных участков
сердца.
Анатомические причины возникновения обструкции в легоч-
ном венозном дренаже. Наличие обструктивного поражения
глубоко влияет на состояние гемодинамики.
1. Небольшое межпредсердное сообщение может привести
к неадекватному кровотоку в левое предсердие и, таким обра-
зом, создать препятствие для легочного венозного дренажа.
217
Таблица 7. Возможные места соединений при тотальном
аномальном дренаже легочных вен. Частота случаев
Связь с левой безымянной веной
» » коронарным синусом
» » правым предсердием
» » (правой) верхней полой веной
» » венами брюшной полости
1. Воротная вена 6%
2. Венозный проток 3%
3. Печеночная вена 1 %
4. Нижняя полая вена 1%
Связь с непарной веной
Множественные места связи
35
16
15
13
11
1
9
2. Место впадения моЖет быть слишком мало. Преграда
обычно возникает на месте соединения аномального венозного
ствола с принимающим каналом или камерой.
3. Внешнее давление также -может привести к сужению ве-
нозного ствола. Это обычно происходит, когда аномальная вена
пересекает диафрагму и также может быть вызвано структу-
рами грудной клетки, особенно левой легочной артерией и ле-
вым главным бронхом, если аномальная легочная вена прохо-
дит между ними.
4. Поскольку венозный проток в норме подвергается обли-
терации, аномальная связь с этой структурой приводит к воз-
никновению легочной венозной обструкции.
5. При ТАДЛВ в воротную вену или ее притоки пече-
ночные синусоиды вклиниваются в легочный венозный отток,
что усиливает сопротивление и создает препятствие для крово-
тока.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Приблизительно у 7з больных наблюдались сопутствующие
крупные пороки сердца.
Наиболее обычными среди них являются — общее предсер-
дие, единый (общий) желудочек, артериальный ствол, синдром
гипоплазии левых отделов сердца, полная транспозиция .маги-
стральных сосудов, отхождение обоих крупных сосудов от пра-
вого желудочка и аномалии вен большого круга кровообраще-
ния.
Сочетание ТАДЛВ с транспозицией магистральных сосудов
создает возможность сброса крови для связи между раздель-
ными большим и малым кругами кровообращения, т. е. функ-
циональную коррекцию полной транспозиции [382, 769].
218
Стеноз легочной артерии может .стать осложняющим факто-
ром в случае аномально дренирующимся вен.
Наличие 'Межпредсердного .сообщения необходимо для под-
держания жизни, и 'поэтому дефект .межпредсердной перегород-
ки или открытое овальное окно является существенной частью
комплекса. Обычно наблюдается также незаращение артериаль-
ного протока.
В 25—30% случаев отмечаются внесердечные аномалии.
Часто они поражают пищеварительную систему (например, не-
правильный поворот кишечника, дивертикулы, аноректальные
дефекты, пупочная эвентрация), селезенку (агенезия, множест-
венные дополнительные селезенки), эндокринную систему (ано-
малии шишковидной, надпочечной и щитовидной желез), мо-
чевую систему (подковообразная почка, врожденные кисты по-
чек, гидронефроз) и мышечно-скелетную систему.
Гемодинамика
Вся венозная кровь как 'малого, так и большого круга кро-
вообращения возвращается в правое предсердие: рециркуля-
ция. Одна часть возвращающейся крови проходит в левое пред-
сердие через предсердное сообщение и оттуда в левый желудо-
чек и аорту. Другая часть проходит в правый желудочек и ле-
гочную артерию и таким образом обратно через аномальные
вены в правое предсердие.
В соответствии с функциональными критериями можно раз-
личать две основные группы.
1. Без препятствия, с рециркуляцией, и усиленным объе-
мом легочного кровотока. Недостаточность правой половицы
сердца обычно рассматривается как следствие массивного ле-
гочного кровотока. У немногих 'больных, которые доживают до
юношеского возраста, в легочных артериолах происходит ги-
пертрофия 'Медии и пролиферация интимы, что ведет к выра-
женной легочной гипертензии в возрасте 30—40 лет;
2. С 'препятствием, рециркуляцией и вторичной легочной ги-
пертензией. Независимо от .места обструкции неизбежным след-
ствием является повышение давления в проксимальных к нему
отделах. Это повышенное давление в легочных венозных ка-
налах свободно передается в легочное капиллярное ложе: воз-
никает вторичная легочная гипертензия.
Продолжительность жизни ш причины смерти
Вероятная продолжительность жизни при ТАДЛВ в боль-
шой степени зависит от сопутствующих сердечных аномалий.
Наиболее частым осложнением является легочная инфекция.
При ТАДЛВ всех типов более 50% больных погибают
к трем месяцам жизни и 80% умирают или должны подвсрг-
219
нуться операции в возрасте до одного года. Наиболее частыми
причинами смерти являются пневмония и сердечная недостаточ-
ность.
II. ЧАСТИЧНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
Одна или более, но нс все легочные вены соединяются
с правым предсердием, или с одной или более пен, впадающих
в него.
ЧАДЛВ составляет приблизительно 2/з аномальных легоч-
ных венозных связей.
Первое описание принадлежит I. В. Winslow (1739).
Клинические данные: 0,3% [434].
Патологоанатомические данные: 0,6% (на 801 случай аутоп-
сий с врожденными пороками сердца) [318]; 0,6% (патолого-
анатомический материал автора на 1000 случаев врожденных
пороков сердца).
Эти данные позволяют предположить, что значительное чис-
ло случаев ЧАДЛВ остается клинически нераспознанным.
Преимущественного распределения по полу нет.
Эмбриология
Атрезия крупной ветви общей легочной вены приводи!
к ЧАДЛВ. Как только правая или левая часть общей легочной
вены становится атрезированной, то персистенция легочно-си-
стемной венозной связи на этой стороне создает этиологическую
основу для ЧАДЛВ.
Потологическая анатомия
ЧАДЛВ гораздо чаще встречается в нравом легком, чем
в левом. Соотношение частоты случаев правосторонней и лево-
сторонней связи составляет от 2 : 1 [86] до 17 : 1 [434].
Левосторонние легочные вены обычно аномально связаны
с дериватами левой кардинальной системы (левая безымянная
вена, коронарный синус); аномальные связи правых легочных
вен обычно устанавливаются с дериватами правой кардиналь-
ной системы (верхняя и нижняя полая вена, правое предсер-
дие). Однако эмбриологическое висцеральное сплетение явля-
ется структурой, лежащей по средней линии, и это объясняет
возможность возникновения (в процессе развития) перекрест-
ного сброса крови левосторонними венами в производные пра-
вой кардинальной системы и наоборот.
Вены верхних долей легких чаще всего вовлекаются в не-
правильные анастомозы.
/. Правое легкое
1. Правые легочные вены к правому предсердию. Две или
три правые легочные вены входят в правое предсердие. Де-
220
Рис. 48. Синдром «ятагана»: аномальный венозный ствол, в который впадают
правые легочные вены, дренируется в нижнюю полую вену.
фект межпредсердной перегородки обычен и чаще всего пред-
ставляет собой дефект венозного синуса, иногда дефект оваль-
ной ямки и реже — первичный дефект.
2 Правая легочная вена к верхней полой вене и правому
предсердию. Наиболее обычный тип: правые верхние вены не-
сут кровь через посредство одной крупной или нескольких
меньших вен в верхнюю полую вену, ниже непарной вены. Вена
средней доли входит в верхнюю полую вену у места соедине-
ния с правым предсердием. Вена из правой нижней доли обыч-
но входит в левое предсердие, но иногда соединяется с правым
предсердием. Часть верхней полой вены между непарной ве-
ной и правым предсердием расширяется почти вдвое против
нормы. Обычно наблюдается дефект межпредсердной перего-
родки, чаще всего дефект венозного синуса; межпредсердная
перегородка редко остается интактной [86].
3. .Правая легочная вена к нижней полой вене. Все правые
легочные вены (приблизительно 60%), или вены только из ча-
стей правого легкого (приблизительно 40%), входят в нижнюю
полую вену непосредственно выше или ниже диафрагмы. Ано-
мальный венозный ствол образуется в области корня («ятаган-
ная» вена), проходя ниже и слева от легкого у сердечно-диа-
фрагмального угла. Аномальный ствол (рис. 48) чаще всего
входит в нижнюю полую вену под диафрагмой и над прикреп-
лением печеночных вен; иногда ствол остается в полости груд-
ной клетки и заканчивается над диафрагмой. Редко ствол фак-
тически заканчивается внутри диафрагмы. У 80% больных меж-
предсердная перегородка остается интактной.
Характерная рентгенологическая картина, ассоциирующаяся
с признаком «ятагана» («подобная запятой» или «серпообраз-
ная тень») и сопутствующие аномалии в легком требуют осо-
бого определения:
221
Синдром «ятагана» [458, 468]: 1) правые легочные вены со-
единяются с .нижней полой веной; 2) гипоплазия правого лег-
кого и аномалии бронхов (стеноз или эктазия бронхов,
атрезия или аномальная сегментация ветвей); 3) смещение
сердца вправо, зависящее от степени гипоплазии правого лег-
кого; 4) гипоплазия правой легочной артерии; 5) аномальная
артериальная связь с правым легким из аорты. Отмечается
•преобладание для лиц женского пола и соотношение составля-
ет 2: 1.
В некоторых очень редких случаях имеются клинические
данные синдрома «ятагана», но со связями аномальной правой
легочной вены с левым предсердием.
4. Правая легочная вена к непарной вене. Правая легочная
вена соединяется с непарной веной на ее пути к верхней полой
вене. Нижняя полая вена нормальна; имеется дефект межпред-
сердной перегородки [67].
5. Правые легочные вены к коронарному синусу. Правая
нижняя легочная вена соединяется с коронарным синусом
[745].
II. Левое легкое
1. Левые легочные вены к левой безымянной вене. Наибо-
лее обычный тип аномальной связи левых .вен. Как правило,
вены из верхней левой доли и иногда вены из всего левого лег-
кого, соединяются с левой безымянной веной посредством ано-
мальной вертикальной вены. Она является производной левой
•кардинальной системы, но поскольку она не образует прямой
связи с сердцем ее нельзя определять .как добавочную левую
верхнюю полую вену. Обычно наблюдается дефект межпред-
сердной перегородки, которая редко остается интактной [321].
2. Левые легочные вены к правому предсердию: правые ле-
гочные вены впадают в левое предсердие и левые вены в пра-
вое предсердие [67, 86]
3. Левые легочные вены к коронарному синусу [220].
4. Левые легочные вены к нижней полой вене .[164].
5. Левые легочные вены к правой верхней полой вене [164].
6. Левые легочные вены к левой подключичной вене [8б].
Ill. Оба легких
В редких случаях вены обоих легких образуют аномальные
связи, тогда как небольшой сегмент легочной венозной систе-
мы нормально связывается с левым предсердием. Такое состоя-
ние называется субтотальным аномальным дренажем легочных
вен [200] и напоминает случаи тотального аномального дрена-
жа легочных вен.
1. Легочные вены соединяются с безымянной веной, но ле-
вая вена нижней доли впадает нормально в левое предсердие
[67].
222
2. Легочные вены соединяются с коронарным синусом, но
вена левой верхней доли дренируется нормально [67].
3. Легочные вены соединяются с воротной веной, но вена
левой верхней доли дренируется нормально [67].
4. Очень 'редкие типы: 1) верхняя правая вена соединяется
с верхней полой веной и верхняя левая зона соединяется с бе-
зымянной .веной. Нижние вены из обоих легких дренируются
нормально, имеется дефект межпредсердной перегородки [67];
2) обе нижние легочные вены соединяются с коронарным сину-
сом, другие легочные вены дренируются нормально, имеется
дефект межпредсердной перегородки [67].
Обычно макроскопическая форма сердца показывает гипер-
трофию и расширение правого предсердия и правого желудоч-
ка, а также растяжение легочной артерии. При ЧАДЛВ, в про-
тивоположность ТАДЛВ, левые участки сердца обычно не ги-
лоплазнрованы.
Сопутствующие сердечные ,и внесердечные аномалии
Приблизительно у 20% больных с ЧАДЛВ наблюдаются со-
путствующие пороки сердца, такие, как тетрада Фалло, дефект
межжелудочковой перегородки, единый (общий) желудочек,
общее предсердие, транспозиция магистральных сосудов и синд-
ром гипоплазии левых отделов сердца.
Сочетание ЧАДЛВ с транспозицией магистральных сосу-
дов представляет особый интерес: аномальная венозная связь
создает шунт, который устраняет разделение на большой и ма-
лый круги кровообращения. В случае транспозиции без дефек-
та межжелудочковой перегородки или без открытого артери-
ального протока такой венозный шунт играет решающую роль
в постнатальной жизни [382].
ЧАДЛВ и врожденный стеноз митрального клапана также
встречаются редко, но представляют собой интересное сочета-
ние [И].
По-видимому, наличие внесердечных пороков более тесно
связано не с аномальным дренажем легочных вен, а с дополни-
тельными сердечными аномалиями, поэтому точных данных
привести нельзя.
Гемодинамика
Гемодинамические нарушения аналогичны тем, которые воз-
никают при дефекте межпредсердной перегородки, т. е. объем-
ная перегрузка правого предсердия и правого желудочка и уве-
личенный легочный кровоток, как следствие рециркуляции
крови через легкие (сброс крови слева направо).
К факторам, определяющим точное гемодинамическое со-
стояние, относятся: 1) число аномально дренирующихся вен;
2) место аномальных связей; 3) наличие или отсутствие дефек-
223
та межпредсердной перегородки; 4) размер и локализация де-
фекта межпредсердной перегородки; и 5) сопутствующие ано-
малии.
Наличие и размеры дефекта межпредсердной перегородки
имеют наибольшее значение.
1. ЧЛДЛВ при интактной межпредсердной перегородке.
Сбросу крови справа налево препятствует интактная межпред-
сердная перегородка. Не имеется данных о легочной гипертен-
зии при ЧАДЛВ с интактной межпредсердной перегородкой.
2. ЧАДЛВ с дефектом межпредсердной перегородки. При
наличии дополнительного дефекта межпредсердной перегород-
ки сброс крови слева направо может быть очень большим и мо-
жет симулировать сброс, наблюдаемый при больших дефектах
межпредсердной перегородки.
Продолжительность жизни и причины смерти
Прогноз прекрасный для тех больных, у которых только
одна или, возможно, две маленькие легочные вены образуют
аномальную связь и нет сопутствующего дефекта межпредсерд-
ной перегородки. В других случаях течение болезни, по-види-
мому, напоминает клинику неосложненного случая дефекта
межпредсердной перегородки.
Продолжительность жизни резко снижается при наличии
дополнительных тяжелых сердечных или внесердечных анома-
лий.
III. АТРЕЗИЯ ОБЩЕЙ ЛЕГОЧНОЙ ВЕНЫ
Это очень редкая аномалия, при которой легочные вены не
связаны ни с сердцем, ни с магистральной веной большого
круга кровообращения. До сих пор в литературе имелись сооб-
щения лишь о немногих таких случаях [276, 316, 429, 490].
Эмбриология
Атрезия общей легочной вены (поздняя) после облитерации
легочно-системных связей. В 2 случаях был обнаружен атрези-
рованный пучок, представлявший атрезированную общую ле-
гочную вену, простиравшуюся от легочной вены к левому и пра-
вому предсердиям, соответственно [426]. Этот анатомический
вариант позволяет эмбриологически объяснить связь между ат-
резией общей легочной вены и тотальным аномальным дрена-
жем легочных вен.
Патологическая анатомия
Легочные вены соединяются непосредственно позади левого
предсёрдия и образуют венозную нишу, из которой нет выхода
для легочной крови. Маленькая дополнительная легочная вена
224
может собирать кровь из одной из легочных долей в вену
большого круга кровообращения [316].
Аорта и ствол легочной артерии имеют "одинаковый размер.
Характерной чертой является расширение и гипертрофия пра-
вого предсердия и правого желудочка; левые’ полости сердца
несколько меньшего размера. Неизменно присутствует откры-
тый артериальный проток, как и при овальном окне с полноцен-
ным клапаном.
Врожденный стеноз или атрезия одной или более отдельных
легочных вен у их соединения с предсердием является очень
редким состоянием (см. с. 230) [490].
Легкие плотные и застойные. Отечная междольковая ткань
и расширенные подплевральные лимфатические сосуды выпи-
рают, придавая поверхности неровный бугристый вид. Крупные
расширенные неравномерные венозные каналы имеются также
в паренхиме и в междолевых зонах.
Гемодинамика
Затруднение венозного кровотока наблюдается с 1-го дня
жизни. Поскольку эти больные живут от нескольких дней до
нескольких недель, должны существовать какие-то средства
оттока крови из легких: небольшие коммуникации между ле-
гочными венами и бронхиальными или пищеводными венами
обеспечивают единственный выход для легочной венозной
крови.
Одышка и цианоз появляются с 1-го дня жизни. Смерть на-
ступает в течение 1-го постнатального месяца.
IV ЛЕВОПРЕДСЕРДНО-КАРДИНАЛЬНАЯ ВЕНА [205]
Легочные вены входят в левое предсердие нормальным пу-
тем. В случаях стеноза или атрезии митрального клапана, или
атрезии аорты и преждевременного закрытия овального окна,
легочная кровь может поступать только через аномальную ве-
ну (рис. 49). Коллатеральный канал, левопредсердно-карди-
нальная вена, представляющая остаточную примитивную связь,
может идти от легочной вены к деривату кардинальной веноз-
ной системы, такому, как правая верхняя полая вена, или ле-
вая безымянная вена. Легочное венозное соединение с колла-
тералью может быть в той части легочной венозной системы,
которая как часть нормального процесса развития входит
в левое предсердие [205, 749].
Эта аномалия может также сочетаться с транспозицией ма-
гистральных сосудов и обеспечивать сообщение между малым
и большим кругами кровообращения.
15—253
225
г‘* Левая бёзый^нная йена
Рис. 49. Схематическое изобра-
жение левопредсердио-карди-
нал^иой вены в случае атре-
зии митрального клапана, де-
фекта межжелудочковой пере-
городки и закрытого овально-
го окна, Левопредсердно-кар-
дннальная вена является кол-
латеральной веной, связываю-
щей левую верхнюю легочную
вену с левой безымянной ве-
ной.
ЛЕВОЕ ТРЕХПРЕДСЕРДНОЕ СЕРДЦЕ
(COR TRIATRIATUM SINISTER)
Niwayama (1960); Wagenvoort, Heath, Edwards (1964); Lu-
cas, Smith (1968); Van Praagh, Corsini (1969).
Левое предсердие подразделяется фиброзно-мышечной
диафрагмой на дорсокраниальную и вентрокаудальную
камеры. Дорсальная камера принимает легочные вены,
вентральная камера дает начало левому предсердному уш-
ку и ведет к митральному отверстию. Сообщение между
дорсальной и вентральной камерами может быть большим
или маленьким или отсутствовать в зависимости от раз-
мера отверстия (или отверстий) в разделяющей диафраг-
ме.
Первое описание
W. S. Church (1868).
принадлежит G. Andral
(1829);
Частота и распределение по полу
Данные о частоте варьируют от 0,1 [344] до 0,4% [361].
Распределение по полу показывает незначительное преоблада-
ние для лиц мужского пола и составляет соотношение 1,5:1.
226
Эмбриология
, Общая легочцая .вена не входит нормально в левое предсер-
дие, потому что легочная вена оказывается захваченной'^отно-
сительно большой массой ткани рога правого синуса. Вена, про-
ходит ниже последнего уже на ранней стадии развития. Лево-
предсердное устье общей легочной вены оказывается как бы
под «крышей» фиброзно-эластической ткани из рога право-
го синуса, тесно связанного с первичной перегородкой й тем
самым препятствующего нормальному внедрению.
Эта «гипотеза захвата» [735] согласуется с тем фактом, что
фиброзно-мышечная диафрагма всегда связана с первичной пе-
регородкой.
П отологическая анатомия
1
Дорсокраниальная (дополнительная) камера предсердия мо-
жет быть больше по размеру, чем вентрокаудальная камера
и часто обнаруживает эндокардиальное утолщение. Более чем
в 90% случаев она сообщается с дистальной левой камерой
предсердия через центральное или эксцентрическое отверстие
в аномальной внутрипредсердной диафрагме. От 5 до 10%
случаев показывают отсутствие сообщения между дополнитель-
ной камерой и собственно левым предсердием. В таких случа-
ях имеется сообщение с правым предсердием непосредственно
через дефект межпредсердной перегородки или косвенно, через
аномальную легочную венозную связь.
Во всех случаях истинное левое предсердие сообщается
с левым ушком, а овальная ямка лежит на его септальной
стенке.
I. ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ КАМЕРА ПРЕДСЕРДИЯ
ПРИНИМАЕТ ВСЕ ЛЕГОЧНЫЕ ВЕНЫ И СООБЩАЕТСЯ
С ЛЕВЫМ ПРЕДСЕРДИЕМ (РИС. 50.1)
1. Отсутствие других связей. Классическое трехкамерное
сердце. Отверстие в диафрагме обычно маленькое — от не-
скольких миллиметров почти до 1 см в диаметре. В диафраг-
ме может быть несколько маленьких дефектов.
2. Другие аномальные связи: а) непосредственно с правым
предсердием через дефект между дополнительной предсердной
камерой и правым предсердием; б) с правым предсердием кос-
венно, через аномальную легочную венозную связь.
II. ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ КАМЕРА ПРЕДСЕРДИЯ
ПРИНИМАЕТ ВСЕ ЛЕГОЧНЫЕ ВЕНЫ И НЕ СООБЩАЕТСЯ
С ЛЕВЫМ ПРЕДСЕРДИЕМ (ИНТАКТНАЯ ДИАФРАГМА) (РИС. 50.2)
1. Аномальная связь непосредственно с правым предсерди-
ем. Дефект существует между дополнительной камерой пред-
15* 227
Левое
трехпредсердное
сердце
50.3
Субтотальное
трехпредсердное
сердце
Рис. 50. Анатомические типы левого трехпредсердного сердца.
50.1 — дополнительная предсердная камера, в которую впадают все легочные вены и
которая сообщается с левым предсердием; 50.2 — дополнительная предсердная камера,
в которую впадают все легочные вены и которая сообщается -с правым предсердием;
50.3 — дополнительная предсердная камера, в которую впадает часть легочных вен и
которая сообщается с левым предсердием; 50.4 — дополнительная предсердная камера,
в которую впадает часть легочных вен и которая сообщается с правым предсердием.
сердия и правым предсердием; другой дефект, или открытое
овальное окно, позволяют установить сообщение между пра-
вым предсердием и истинным левым предсердием.
2. При ТАДЛВ: легочная кровь, входящая в дополнитель-
ную камеру предсердия, достигает правого предсердия через
аномальную связывающую вену и затем поступает в левое
предсердие через открытое овальное окно или через дефект
межпредсердной перегородки. Это состояние обычно класси-
фицируется как ТАДЛВ. В процессе развития эта аномалия
служит звеном, связывающим трехка.мерное сердце с ТАДЛВ.
III. СУБТОТАЛЬНОЕ ТРЕХКАМЕРНОЕ СЕРДЦЕ
1. Дополнительная камера предсердия принимает часть ле-
гочных вен и связывается с левым предсердием (рис. 50.3):
228
а) некоторые легочные вены связываются нормально; б) неко-’
торые легочные вены аномально связаны с веной большого
круга кровообращения.
2. Дополнительная камера предсердия принимает часть ле-
гочных вен и связывается с правым предсердием (рис. 50.4):
а) легочные вены из одного легкого приносят кровь в малень-
кую дополнительную предсердную камеру, которая через сте-
потическое отверстие сообщается с правым предсердием; остав-
шиеся легочные вены соединяются нормально с левым пред-
сердием; б) если оставшиеся легочные вены связаны аномаль-
но, это состояние классифицируется как ТАДЛВ.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Помимо ЧАДЛВ и дефекта межпредсердной перегородки,
наличие других внутрисердечных аномалий встречается очень
редко. К аномалиям, о которых имеются сообщения в литера-
туре, относятся: открытый артериальный проток, тетрада Фал-
ло, коарктация аорты, атрезия трикуспидального клапана
и транспозиция магистральных сосудов.
О частоте сопутствующих внесердечных аномалий данных
нет.
Гемодинамика
Если нет альтернативного пути для легочной крови, стеноти-
ческое отверстие во внутрипредсердной диафрагме приводит
к повышению давления в дополнительной предсердной камере,
которое передается в легочное капиллярное ложе: возникает
легочная артериальная гипертензия.
У больных с субтотальным трехкамерным сердцем обструк-
тивный феномен наблюдается только в одном легком. Второе
неповрежденное легкое обычно может принимать увеличенный
кровоток и, таким образом, легочное артериальное давление не
повышается.
В тех случаях, когда кровь из дополнительной камеры пред-
сердия поступает в правое предсердие, гемодинамические ха-
рактеристики соответствуют характеристикам при ТАДЛВ.
Продолжительность жизни и причины смерти
Прогноз зависит от размера коммуникации между дополни-
тельной камерой и дистальным левым предсердием: 1) прибли-
зительно в 35% случаев внутрипредсердное сообщение имеет
менее 3 мм в диаметре; крайняя форма стеноза, почти равная
атрезии; 2) в 35% случаев размер отверстия колеблется от 3
до 6 мм: тяжелый стеноз.
Больные обеих групп умирают в раннем детстве от сердеч-
ной недостаточности с явлениями застоя. В первой группе
229
смерть может наступить в течение первых 6 мес жизни, ,во вто-
рой— до 2-летнего возраста. В последней группе выходное
отверстие в дополнительной камере превышает 7 мм, прогноз
обычно такой же, что и для больных с умеренно тяжелым сте-
нозом митрального клапана.
СТЕНОЗ ОТДЕЛЬНЫХ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
Edwards (1960); Wagenvoort, Heath, Edwards (1964); Lucas,
Schmidt (1968); Mortenson, Lundstrom (1974).
Легочные .вены могут быть врожденно стенозированны-
ми при двух условиях: 1) очаговое сужение; 2) узкий ка-
либр вены.
Первое описание принадлежит R. D. К. Reye (1951).
I. ОЧАГОВЫЙ СТЕНОЗ ОДНОЙ ИЛИ БОЛЕЕ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
В МЕСТЕ СОЕДИНЕНИЯ С ПРЕДСЕРДИЕМ
Частота и распределение по полу
Аномалия, по-видимому, встречается редко, однако, возмож-
но, что при рутинной аутопсии ее можно легко просмотреть.
Патологоанатомические данные: 0,4% (от общего числа 711
аутопсий по поводу врожденных пороков сердца) [195].
По имеющимся данным, порок поражает мужчин и женщин
одинаково.
Эмбриология
Аномальное внедрение общей легочной вены в левое пред-
сердие. Часто наблюдается сочетание единственной ле-
гочной вены, которая получает всю кровь от одного легкого
со стенозом на месте соединения этой единственной вены с ле-
вым предсердием, что свидетельствует в пользу этого предпо-
ложения.
Патологическая анатомия
Отдельные легочные вены имеют нормальное место соедине-
ния с левым предсердием. У устья легочной вены имеется
кольцевой фиброзный стеноз: выпячивание по окружности фиб-
розной ткани интимы в венозный просвет вызывает тяжелое
сужение (~1 мм в диаметре).
230
В отдельных случаях может также возникнуть полная атре-
зия у места соединения легочной вены с левым. предсердием.,
Такое изменение может захватить все легочные вены, или.
может быть только на одной стороне, или в одной из легочных
вен. В 11 случаях этой аномалии имелось 5 локализованных,
стенозов (или локализованных атрезий) всех, легочных вен и 6
локализованных стенозов (или локализованных атрезий) ле-
гочных вен в одном только легком. .... . .,.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Частота случаев дополнительных сердечных пороков очень
высока: дефект предсердной перегородки, тетрада Фалло, атре-
зия трехстворчатого клапана, атрезия митрального клапана,
общий атриовентрикулярный канал и открытый артериальный
проток. Внесердечных аномалий не отмечалось.
Гемодинамика
Как следствие стеноза в месте соединения легочных вен
с левым предсердием повышается легочное венозное давление,
что приводит к легочной гипертензии, гипертрофии правого же-
лудочка и, наконец, к недостаточности правого желудочка.
Продолжительность жизни и причины смерти
Продолжительность жизни таких больных в среднем равна
4 годам и колеблется от 5 мес до 10 лет. Обычные причины
смерти — легочные инфекции и недостаточность правого желу-
дочка.
II. ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН С НЕБОЛЬШИМ
ПРОСВЕТОМ
Эта аномалия описывалась как изолированное поражение
[498] и иногда наблюдается у больных с легочной атрезией
или синдромом гипоплазии левых отделов сердца.
Клинические проявления и гемодинамические показатели
идентичны таковым у больных с локализованным стенозом от-
дельных легочных вен.
III. МНОЖЕСТВЕННЫЕ СТЕНОЗЫ В ЛЕГОЧНЫХ ВЕНАХ
Из литературы известен только один случай такой необыч-
ной аномалии [53].
АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ СИСТЕМНЫХ ВЕН
Taussig (1960); Gasul, Arcilia, Lev (1966); Lucas, Schmidt
(1968); Bock, Trenckmann, Herbst, Spreer (1971); Warkany
(1971).
23!
Аномалии возврата системной венозной крови в сердце не-
редки, но необычны как изолированный порок. Как правило,
они имеют место в сочетании с другими внутрисердечными де-
фектами и поэтому только случайно обнаруживаются при ка-
тетеризации сердца, ангиокардиографии или вскрытии.
При хирургической коррекции сердечного дефекта с' по-
мощью экстракорпорального кровообращения знание таких от-
клонений возврата венозной крови чрезвычайно важно и долж-
но всегда приниматься во внимание.
I. ДОБАВОЧНАЯ ЛЕВАЯ ВЕРХНЯЯ ПОЛАЯ ВЕНА (ЛВПВ)
Отсутствие облитерации левой передней кардинальной ве-
ны приводит к сохранению ЛВПВ.
1. ЛВПВ, впадающая в правое предсердие (нормальное
формирование коронарного синуса)
Частота и распределение по полу
Патологоанатомические данные: 0,3% (на более 4000 ру-
тинных аутопсий) [258]; 2—5% (от общего числа больных
с врожденными пороками сердца, страдавших этой сопутству-
ющей аномалией) [604].
Заболевание поражает оба пола одинаково.
Эмбриология
Отсутствие облитерации левой передней кардинальной ве-
ны. При нормальной инвагинации, посредством которой левый
рог синуса отделяется от левого предсердия, образуется коро-
нарный синус, который служит проводящим путем между
ЛВПВ и правым предсердием.
В норме передняя кардинальная вена облитерируется на 6-м
месяце внутриутробной жизни.
Патологическая анатомия
ЛВПВ возникает из соединения левой безымянной и левой
яремной вен и спускается вертикально вниз впереди дуги аор-
ты и левой легочной артерии. Каудальнее корня легкого она
обычно принимает полунепарную вену, затем проникает в пери-
кард и пересекает заднюю стенку левого предсердия в косом
направлении и приближается к задней атриовентрикулярной бо-
розде. Здесь она принимает крупную сердечную вену и стано-
вится коронарным синусом. Коронарный синус и его правое
предсердное отверстие больше нормального.
232
Приблизительно в 85% случаев добавочная ЛВПВ явля-
ется частью двусторонней системы верхней полой вены: если не
образуется сообщения между правой и левой верхними полыми
венами, обе вены стремятся быть одинакового калибра. Если
имеется мостик из безымянной вены (60% случаев), то калиб-
ры безымянной вены и ЛВПВ варьируют обратно пропорцио-
нально.
Почти в 15% случаев правая верхняя полая вена может от-
сутствовать. Тогда ЛВПВ получает правую безымянную вену
и таким образом весь венозный возврат крови от головы
и рук. При отсутствии правой верхней полой вены система не-
парной вены обычно обнаруживается слева.
Если отверстие коронарного синуса стенозировано или за-
крыто, ЛВПВ служит для ретроградного дренирования крови
из коронарного синуса. Перевязка ЛВПВ в этом случае ведет
к острому нарушению кровотока в коронарный синус [781].
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
ЛВПВ часто сопровождается цианотическими сердечными
дефектами: в 20% случаев тетрадой Фалло; в 8% случаев —
синдромом Эйзенменгера. Она также сочетается с дефектом
межпредсердной перегородки, открытым общим атриовентрику-
лярным каналом и аномалиями положения сердца или брюш-
ных органов.
Гемодинамика
ЛВПВ обычно не вызывает функциональных нарушений
и не дает каких-либо специфических клинических проявлений.
Она обнаруживается, как правило, случайно при катетеризации
сердца или ангиокардиографии.
2. ЛВПВ, впадающая в левое предсердие (отсутствие раз-
вития коронарного синуса)
Частота и распределение по полу
Патологоанатомические данные: у 8% больных с добавоч-
ной ЛВПВ обнаруживалась связь с левым предсердием.
Преобладания по полу не отмечено.
Эмбриология
Если не происходит инвагинации между левым рогом си-
нуса и левым предсердием, коронарный синус не развивается
и ЛВПВ связывается непосредственно с левым предсердием.
233
Патологическая анатомия
Вместо того чтобы пересекать левое предсердие сзади,
ЛВПВ связывается с верхним полюсом левого предсердия меж-
ду левой верхней легочной веной сзади и ушком левого пред-
сердия впереди. Коронарный синус отсутствует и сердечные ве-
ны должны впадать раздельно в свои соответствующие пред-
сердия. ЛВПВ, соединяющаяся с левым предсердием, может
сопровождаться правой верхней полой веной, нормально от-
крывающейся в правое предсердие, или не сопровождаться.
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Только в исключительных случаях ЛВПВ, впадающая в ле-
вое предсердие, не сопровождается каким-либо пороком сердца
[162]. ЛВПВ иногда сочетается с дефектом межпредсердной
перегородки: общее предсердие, первичный ДМПП, дефект
овальной ямки и особый тип дефекта перегородки предсердия
(см. с. 147), который лежит позади и ниже овальной ямки
и, по-видамому, является расширенным отверстием коронарно-
го синуса. Дефект отделен от атриовентрикулярных клапанов
септальной тканью, но между ним и задней стенкой предсер-
дия ткани не имеется [572].
ЛВПВ обычно сопровождается первичными сердечно-сосу-
дистыми дефектами, такими, как двухкамерное сердце и синд-
ром агенезии селезенки [610].
Гемодинамика
При впадении ЛВПВ в левое предсердие единственным зна-
чительным отклонением гемодинамики будет небольшой сброс
крови справа налево (~20% системного кровотока): Цианоз.
Если ЛВПВ сочетается с дефектом межпредсердной перегород-
ки, то возникает сброс слева направо на уровне предсердия.
П родолжительность жизни и причины смерти
Прогноз затруднителен, та.к как его нельзя обосновать на
тех немногих случаях, о которых имеются сообщения. По-ви-
димому, гемодинамическая нагрузка переносится легко. С дру-
гой стороны, дренаж венозной крови большого круга кровооб-
ращения в левую сторону сердца предрасполагает к перифе-
рической эмболии.
3. ЛВПВ, впадающая в правое и левое предсердия (двой-
ной дренаж)
Этот очень редкий вариант порока [254 , 372, 435, 632] со-
стоит в том, что ЛВПВ нормально несет кровь в коронарный
синус, однако имеется отдельное сообщение между ЛВПВ и
234
левым предсердием. Вследствие этого между правым и левым
предсердиями существует косвенная коммуникация через си-
стему коронарный синус — ЛВПВ.
ЛВПВ может также совместно с правой верхней полой ве-
ной открываться в общее преддверие, которое напоминает эмб-
риональный венозный синус [254].
II. ВПАДЕНИЕ ПРАВОЙ ВЕРХНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ
В ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ
Изолированная аномальная связь правой верхней полой ве-
ны с левым предсердием наблюдается чрезвычайно редко [370,
782].
III. ПЕРЕРЫВ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ (НПВ)
С ПРОДОЛЖЕНИЕМ В НЕПАРНУЮ ВЕНУ
НПВ прерывается ниже печеночных вен и венозный дренаж
большого круга кровообращения ниже этого прерывания осу-
ществляется через непарную расширенную вену к верхней по-
лой вене.
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,6% [17]—2,9% [187] (от общего
числа больных с врожденными пороками сердца подвергшихся
катетеризации сердца). В нормальном сердце такое состояние
бывает очень редко.
Преобладания по полу не отмечалось.
Эмбриология
Отсутствие соединения правой субкардинальной вены и пе-
ченочной вены приводит к прерыванию НПВ с продолжением
в непарную вену. Множественные анастомозы между правой
субкардинальной системой (НПВ) и правыми супракардиналь-
ными венами (система непарной вены) позволяют осуществлять
дренаж всей венозной крови из нижней части тела в систему
непарной вены.
Патологическая анатомия
НПВ отсутствует между почечными и печеночными венами.
Печеночные вены непосредственно связаны с правым предсер-
дием; почечные вены соединяются с нормальной нижней
частью НПВ. Венозный дренаж большого круга кровообраще-
ния продолжается затем через расширенную непарную вену.
Последняя входит в грудную клетку через аортальное отвер-
стие в диафрагме (hiatus) и остается сзади, пока не сделает
235
изгиба кпереди, «ад корнем правого легкого, чтобы соединить-
ся с верхней полой веной.
Реже полунепарная вена является альтернативным веноз-
ным путем и несет кровь в добавочную Л ВИВ: продолжение
в полунепарную вену.
Чрезвычайно редкий тип мембранного стеноза нижней полой
вены может иметь место (В диафрагмальной области или вбли-
зи печени. Тонкие клапаноподобные мембраны простираются
через просвет полой вены [91, 336].
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Непарная вена как продолжение НИВ часто сочетается
с одной или комплексом сердечно-сосудистых аномалий, таких,
как двухкамерное сердце, общий атриовентрикулярный канал,
аномальный дренаж легочных вен, отхождение обоих крупных
сосудов от правого желудочка и аномалии положения сердца.
Иногда отмечаются инвертированное положение висцераль-
ных органов и множественные селезенки.
Гемодинамика
Поскольку размер непарной вены является адекватным
и поскольку непарная вена отдает кровь в правое предсердие,
гемодинамика не нарушена.
Эта аномалия приобретает .клиническое значение [349] толь-
ко в том случае, если она предполагает возможность сочетан-
ного сердечного дефекта, что может осложнить катетеризацию
сердца и затруднить хирургическую коррекцию порока сердца.
Продолжительность жизни и причины смерти
При отсутствии сопутствующих сердечных аномалий про-
должительность жизни нормальная.
IV. ВПАДЕНИЕ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ
В ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ
Это очень редкая аномалия [93, 253, 301, 461]. Ее следует
отличать от:
1) впадения НПВ в левое предсердие при интактной меж-
предсердной перегородке;
2) впадения НПВ в левое предсердие при дефекте межпред-
сердной перегородки, или впадения в левую сторону общего
предсердия;
3) сброса крови НПВ в левое предсердие через дефект
межпредсердной перегородки типа нижней полой вены (см.
с. 119).
236
V. ВПАДЕНИЕ ВЕРХНЕЙ И НИЖНЕЙ ПОЛЫХ ВЕН
В ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ
Очень редкая аномалия [706]. Почти всегда сочетается со
сложными внутрисердечными дефектами. В правом предсердии
отсутствует нормальный входной тракт и единственным путем,
которым кровь может достигнуть правого предсердия, остается
дефект в межпредсердной перегородке.
Редко тотальный аномальный дренаж системных вен явля-
ется единственным дефектом. Согласно литературным данным,
в одном случае ЛВПВ входила в левое предсердие у его верх-
него латерального полюса и НПВ входила в левое предсердие
нижнемедиально. Правая верхняя полая вена отсутствовала
[471].
VI. СМЕШАННЫЙ СИСТЕМНЫЙ И ЛЕГОЧНЫЙ
АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ
Смешанные венозные аномалии часто сочетаются с первич-
ными сердечными пороками. В большинстве случаев легочные
вены несут кровь в прилежащую область предсердия, тогда как
вены большого круга .кровообращения достигают правого или
левого предсердия самыми различными путями. Характерный
комплекс аномалий состоит из: 1) аномального дренажа легоч-
ных. вен; 2) аномальной системы нижней полой вены; 3) ча-
стичного или полного situs inversus; 4) множественных селе-
зенок (или асплении) [277, 516].
VII. МЕЛКИЕ АНОМАЛИИ НИЖНЕЙ ПОЛОЙ ВЕНЫ
Мелкие аномалии НПВ обычны [191, 699], но не имеют
важного значения в том, что касается сердечных пороков.
АНОМАЛИИ КОРОНАРНОГО СИНУСА
Mantini, Grondin, Lillehei, Edwards (1966); Lucas, Schmidt
(1968); Frank, Maloney (1968).
Из литературы известны различные анатомические аномалии
коронарного синуса. Хотя некоторые аномалии вызывают изме-
нения в дренаже коронарного синуса, нет данных о том, что
они отрицательно влияют на функцию сердца.
1. Отсутствие коронарного синуса. Эта аномалия никогда не
является изолированной. Она всегда сочетается с добавочной
левой верхней полой веной, связанной с левым предсердием.
2. Гипоплазия коронарного синуса. Аномалия имеет место,
когда одна или более сердечных вен не соединяются с коронар-
237
ным синусом и кровь сбрасывается в предсердие через тебезие-
вы вены.
3. Атрезия или стеноз устья коронарного синуса. Эта ано-
малия может быть 'изолированной или сочетаться с другими по-
роками. При атрезии коронарного синуса существуют обход-
ные пути оттока. Наблюдалось 4 типа таких путей: 1) левая
верхняя полая вена ретроградно дренируется в безымянную
вену; 2) массовые связи с левым предсердием; 3) множествен-
ные связи с предсердиями через тебезиевы вены; 4) левопред-
сердно-кардинальная вена, связывающая коронарный синус
с левым предсердием.
4. Расширение коронарного синуса при добавочной левой
верхней полой вене.
5. Расширение коронарного синуса при тотальном или час-
тичном аномальном дренаже легочных вен.
6. Сообщение коронарного синуса с обоими предсердиями.
Коронарный синус нормально связан с правым предсердием
и дополнительно сообщается с левым предсердием через де-
фект в их общей стенке (лево-правый шунт).
7. Связь коронарного синуса с нижней полой веной. Нор-
мально расположенный коронарный синус соединяется с ниж-
ней полой веной непосредственно ниже его соединения с правым
предсердием.
8. Частичная аномальная печеночно-венозная связь с ко-
ронарным синусом. В остальном нормальный коронарный си-
нус может принимать кровь из левой печеночной вены, это слу-
жит доказательством того, что он когда то функционировал
как левый рог венозного синуса.
9. Фистула коронарная артерия — коронарный синус [570,
679] (см. с. 260).
10. Аневризма коронарного синуса [766].
СОХРАНИВШИЕСЯ КЛАПАНЫ ВЕНОЗНОГО СИНУСА
Yater (1929); Doucette, Knoblich (1963); Lucas, Schmidt
(1968); Bankl, Kretschmer (1968, 1969).
I. ЭМБРИОНАЛЬНЫЕ КЛАПАНЫ СИНУСА (РИС. 51.1)
Остатки эмбриональных клапанов венозного синуса наблю-
даются довольно часто. Это могут быть остатки пограничного
гребешка и прилегающих евстахиевой и тебезиевой заслонок
как «потомков» клапана правого синуса или сетеподобные тра-
бекулярные структуры у дорсального края овальной ямки как
остатки клапанов левого синуса.
Первое описание принадлежит F. Т. Schmidt (1870).
238
Правый няапан венозного синуса
(евстахиев и тебезиев клапаны)
Рис. 51. Персистирующие клапаны венозного синуса,
51.1—схематическое изображение различных локализаций остатков эмбриональных кла-
панов синуса; 51.2— пример сети Киярн в правом предсердии.
Частота и распределение по полу
Патологоанатомичеокие данные: евстахиева заслонка обна-
руживалась в 60% случаев от общего числа 300 сердец взрос-
лых (невыборочный материал) при последовательных .вскрыти-
ях; тебезиева заслонка—в 76% случаев; структуры, отходя-
щие от клапана левого синуса, — в 51% случаев [40].
Преобладания по Нолу не обнаружено.
Эмбриология
Разделение общего ! предсердия первичной перегородкой
начинается по Стритеру на стадии XIII (28+1 дней). Веноз-
ный синус сбрасывает кровь в правое предсердие через верти-
кальное, щелеподобное синопредсердное отверстие. По бокам
с правой и левой сторон находятся серпообразные клапаны си-
нуса, которые вдаются в просвет предсердия. Эти клапаны ста-
новятся соединительнотканными парусами, большая часть ко-
торых сморщивается.
Во взрослом сердце единственным остатком верхнего пра-
вого клапана является пограничный г.ребешок. Нижняя часть
правого клапана сохраняется как евстахиева и тебезиева за-
слонки. Левый клапан сливается с вторичной перегородкой и
исчезает.
Патологическая анатомия
При незначительном увеличении клапанов венозного сину-
са они выглядят как увеличенные евстахиева и тебезиева за-
слонки и образуют сеть Киари (более подробное описание этих
аномалий см.: Bankl и Kretschmer, 1968, 1969).
Сеть Киари представляет собой волокнистоподобные струк-
туры, которые могут быть сохранившимися частями правого
или левого клапана. Обычно эти сети простираются от погра-
ничного гребешка или бугорка Ловери (Loweri) до евстахиевой
и (или) тебезиевой заслонки (частота случаев составляет при-
близительно 4%) (рис. 51.2).
В противоположность другим вариантам евстахиева клапа-
на эти сети могут иметь практическое значение. Это подтверж-
дается образованием тромбов в сети, за которым следует ле-
гочная эмболия [121, 298, 520, 712, 787].
Наличие таких сетей имеет практически важное значение
при катетеризации сердца. Обширные сети, особенно те, кото-
рые простираются через предсердие, могут помешать проникно-
вению катетера или отклонить его от нужного направления.
Сопутствующие сердечные или внесердечные
аномалии
Варианты этих остатков эмбриональных структур одинако-
вы, как в нормальном сердце, так и при наличии порока. Кор-
240
реляции между специфическими типами этих структур и спе-
цифическими сердечными или внесердечными аномалиями не
существует.
Гемодинамика
Кроме случайного развития тромбов, эти структуры не име-
ют гемодинамического значения.
II. ПАТОЛОГИЧЕСКОЕ СОХРАНЕНИЕ КЛАПАНОВ СИНУСА
Патологическое сохранение или чрезмерное разрастание кла-
панов синуса является очень редким дефектом. Он может при-
вести к полному или частичному подразделению правого пред-
сердия: правое трехкамерное сердце. Как следствие такого под-
разделения верхняя полая вена, нижняя полая вена, коронарный
синус или их сочетания, могут быть исключены из истин-
ного правого предсердия. В результате может возникнуть пре-
пятствие к венозному возврату из большого круга кровообра-
щения или же к переброске системной венозной крови в левое
предсердие.
Первое описание принадлежит С. Rokitansky (1875).
Частота и распределение по полу
Имеются сообщения только о нескольких случаях [185, 235,
307, 602, 606, 628].
Эмбриология
Внедрение венозного синуса в правое предсердие заверша-
ется к концу 2-го месяца внутриутробной жизни. Если оно не
происходит или сохраняются клапаны синуса, возникают допол-
нительные камеры в области левого предсердия.
Патологическая анатомия
1. Перегородкоподобная мембрана простирается через пра-
вое предсердие, от пограничного гребешка латерально к сре-
динной стенке предсердия и от верхней полой вены выше к точ-
ке ниже коронарного синуса. Таким образом, правое предсер-
дие разделяется на две камеры: венозный синус, который при-
нимает полые вены и коронарный синус и истинное правое
предсердие, имеющее правое ушко и сообщающееся с правым
желудочком через трикуспидальный клапан.
16—253
241
Дефекты различного размера в мембране позволяют осу-
ществлять сообщение между венозным синусом и истинным
правым предсердием.
2. Мембрана покрывает устья верхней и нижней полых вен,
но коронарный синус нормально дренирует кровь в правое
предсердие.
3. Мембрана покрывает только нижнюю полую вену. Верх-
няя полая вена и коронарный синус входят справа от мембра-
ну в истинное правое предсердие.
4. Из правого предсердия исключается только устье коро-
нарного синуса. Полые вены нормально входят ib правую от
мембраны полость.
5. Нижняя полая вена и коронарный синус покрыты мем-
браной, тогда как верхняя полая вена нормально несет кровь
в .правое предсердие.
6. Образование фиброзного мешка, напоминающего закры-
тый «ветровой» конус. Этот мешок может быть растянут кпе-
реди кровотоком, подобно тому, как надувается ветром спина-
кер [347, 696].
Сопутствующие сердечные ,и внесердечные аномалии
Частота случаев сопутствующих сердечных аномалий пре-
вышает 50%. Стенозы в выходном тракте правого желудочка
(атрезия легочной артерии, синдром гипоплазии правых отде-
лов сердца) являются наиболее частой дополнительной анома-
лией. Обязательно сочетание с дефектом межпредсердной пе-
регородки или открытым овальным окном.
Каких-либо значительных внесердечных аномалий не отме-
чалось.
Гемодинамика
Сохранившиеся клапаны синуса могут отклонить системную
венозную кровь через овальное окно или через дефект меж-
предсердной перегородки в левое предсердие: сброс крови
справа налево.
В некоторых случаях при наличии дефекта межпредсердной
перегородки персистирующий клапан не способен вызвать пре-
пятствие или создать туннель для системной венозной крови
в левое предсердие: сброс крови слева направо.
Мешкообразно растянутые персистирующие клапаны сину-
са могут вызвать частичную перемежающуюся преграду для
кровотока в правом предсердии. При затруднении оттока из
полых вен могут развиться коллатеральные венозные пути.
242
ЕДИНЫЙ (ОБЩИЙ) ЖЕЛУДОЧЕК
Elliott, Anderson, Edwards (1964); Van Praagh, Ongley, Swan
(1964); Anselmi, Armas, De La Cruz, De Pisani, Blanco (1968);
Lev, Liberthson, Kirkpatrick, Eckner, Arcilla (1969).
Единый, или общий, желудочек представляет собой од-
ну желудочковую камеру, имеющую оба (и трехстворча-
тый и митральный) клапана или общий атриовентрику-
лярный клапан (рис. 52).
Поскольку атриовентрикулярные клапаны функциони-
руют, исключается определение атрезии трехстворчатого
и митрального клапанов.
Рис. 52. Единый (общий) желудочек. Фронтальный срез сердца, разделяющий
дорсальную (1) и вентральную (2) стенки единой желудочковой камеры.
Трехстворчатый (3) и митральный (4) клапаны разделены.
16'
243
•Синонимы: трехкамерное двухпредсердное сердце (с хорошо
развитой межпредсердной перегородкой); двухкамерное сердце
(отсутствие межпредсердной перегородки).
Первое описание принадлежит A. F. Holmes (1824).
Основные типы единого желудочка [738]
I. Единый левый желудочек с выпускником для правого же-
лудочка (80%).
II. Единый правый желудочек без выпускника для левого
Желудочка (5%).
III. Только выпускник при отсутствии как левого желудоч-
ка, так и приточного отдела правого желудочка (10%).
IV. Отсутствующая или рудиментарная межжелудочковая
перегородка (5%).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 1% (от общего числа 1943 больных
с врожденными пороками сердца) [254]; 3,2% (от общего чис-
ла 1351 больной с врожденными пороками сердца) [573].
Патологоанатомические данные: 1,5% (патологоанатомиче-
ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков
сердца).
Преобладание среди лиц мужского пола, с соотношением
2—4 : 1.
Эмбриология [738]
Единый желудочек не является морфогенетически неизмен-
ным, 4 его основных типа обусловлены 4 различными врожден-
ными пороками развития желудочковой петли сердца.
Тип I — единый левый желудочковый синус вследствие от-
сутствия правого желудочкового синуса.
Тип II — единый правый желудочковый синус вследствие
отсутствия левого желудочкового синуса.
Тип III характеризуется отсутствием как правого, так и ле-
вого желудочкового синуса, а следовательно, и межжелудоч-
ковой перегородки. Поэтому при указанном типе желудочек не
будет ни единым, ни общим: не единым, потому что ни один из
желудочковых синусов не развит; не общим, потому что ни об
одном из синусов нельзя сказать, что он неразделенный или
общий, поскольку оба они отсутствуют.
Тип IV определяется отсутствием или рудиментарным раз-
витием синусной части желудочковой перегородки. Этот тип
представляет собой общий желудочек, поскольку миокард пра-
вого и левого желудочкового синуса имеется почти поровну
и не разделен межжелудочковой перегородкой.
244
Патологическая анатомия [204, 550, 738] (рис. 52)
Единый желудочек с нормально взаимосвязанными крупны-
ми сосудами — чрезвычайно редкая аномалия. Почти всегда на-
блюдается транспозиция магистральных сосудов.
Соответствие единого желудочка правому или левому желу-
дочковому синусу или только выпускнику следует определять
на основании внутреннего рельефа (см. с. 57). В левом желу-
дочке (тип I) имеется множество тонких трабекул с толстым
компактным слоем миокарда. В правом желудочке (тип II)
имеется несколько грубых трабекул с тонким компактным сло-
ем миокарда. В выпускнике (тип III) отчетливо определяются
трабекулы, которые морфологически не похожи на нормальный
миокард правого или левого желудочков.
В обычном варианте (тип I) единый желудочек морфологи-
чески представляет собой камеру левого желудочка, в которую
внедрилась маленькая инфундибулярная выходная камера. Эта
выходная инфундибулярная камера является подразделом об-
щего желудочка; полагают, что в процессе развития он дол-
жен был представлять выходной тракт правого желудочка. При
нормальном соотношении крупных артерий, что необычно, этот
выпускник сообщается со стволом легочной артерии. При
транспозиции магистральных сосудов выпускник, расположен-
ный у базальной части общего желудочка, сообщается с аор-
той. Он i может занимать одно из двух положений. Если он ле-
жит с правой базальной стороны сердца, то говорят об «отсут-
ствии инверсии» выпускника. Если он лежит у левого основания
сердца, говорят об его «инверсии».
Частота случаев инвертированного и неинвертированного
выпускника приблизительно одинакова.
Внутренние характеристики выпускника идентичны таковым
выходного тракта нормального анатомически правого желудоч-
ка и могут значительно варьировать в размере.
Отсутствие инфундибулярной камеры (тип II) наблюдается
редко и часто сочетается с аспленией.
Единый желудочек с транспозицией магистральных сосу-
дов может сочетаться со стенозом легочной артерии, но его
может и не быть. Стеноз легочной артерии представлен только
одним стенотическим клапаном, или сужением субпульмональ-
ного тракта, или тем и другим.
Единый желудочек со стенозом легочной артерии и нормаль-
ным взаимоотношением крупных артерий, когда легочный ствол
отходит от выпускника для правого желудочка, иногда назы-
вают «сердцем Холмса» [765] (рис. 53).
В зависимости от взаимоотношения крупных сосудов воз-
никают сочетания (следует помнить, что транспозиция являет-
ся правилом и что нормальное соотношение крупных сосудов —
исключение):
245
Легочная артерия
Инфундибулярная
камера
Единый
желудочек
Рис. 53. «Сердце Холмса». Единый желудочек с нормальным соотношением
крупных артерий и стенозом легочной артерии (клапанным и подклапанным).
Легочная артерия отходит от инфундибулярной камеры.
А. С транспозицией магистральных сосудов.
1. Отсутствие стеноза легочной артерии, неинвертирован-
ный выпускник.
2. Отсутствие стеноза легочной артерии, инвертирован-
ный выпускник.
3. Стеноз легочной артерии, неинвертированный выпуск-
ник.
4. Стеноз легочной артерии, инвертированный выпуск-
ник.
Б. При нормальном взаимоотношении крупных сосудов.
1. Отсутствие стеноза легочной артерии.
2. Стеноз легочной артерии.
Поскольку имеются оба атриовентрикулярных клапана
и оба открыты, определение единого желудочка исключает атре-
зию митрального и трехстворчатого клапанов. Атрезия митраль-
ного или трехстворчатого клапана с гипоплазией левого или
правого желудочка и большим дефектом межжелудочковой пе-
регородки относится к псевдоединому желудочку и его следует
отличать от истинного единого желудочка. Иногда отверстия
трехстворчатого и митрального клапанов сливаются и образу-
ют общий атриовентрикулярный клапан. Как правило, при на-
личии двух отчетливых атриовентрикулярных клапанов право-
246
сторонний клапан будет трехстворчатым, левосторонний — мит-
ральным, независимо от наличия или отсутствия инверсии вы-
пускников- Изредка левосторонний клапан может быть так
сильно развит, что дифференцировать трехстворчатый и дву-
створчатый митральноподобный клапаны бывает затруднительно.
Пучок Гиса и ветви пучка идут вдоль выступающей мы-
шечной структуры в задней стенке общего желудочка, так на-
зываемой псевдоперегородки [402].
Сопутствующие сердечные и внесердечные '^аномалии
Если аортальный и легочный стенозы встречаются часто, то
атрезии редки. Иногда имеется тотальный или частичный ано-
мальный дренаж легочных вен. Кроме того, аномалии дуги аор-
ты могут иметь место в виде трубчатой гипоплазии, коаркта-
ции, или открытого артериального протока. Дефекты межпред-
сердной перегородки встречаются редко.
Гемодинамика
Если единый желудочек сочетается с низким общелегочным
сопротивлением или не возникает стеноза легочной артерии,
полного смешивания крови в камере желудочка не происходит.
Вместо этого кровоток из каждого предсердия стремится
остаться разделенным в желудочке, особенно при инверсии
выпускников. Соответственно не насыщенная кислородом кровь
из правого предсердия стремится войти в легочный ствол, на-
сыщенная кислородом кровь — из левого предсердия в аорту.
Цианоз незначительный или даже отсутствует.
Однако с повышением общелегочного сопротивления или
при наличии стеноза легочной артерии происходит большее сме-
шивание крови в желудочке, и легочный кровоток снижается,
цианоз усиливается.
Продолжительность жизни и причины смерти
Прогноз обычно плохой, потому что оптимальный гемоди-
намический баланс выпадает на долю только немногих боль-
ных. Хотя, как правило, больные погибают в детстве, имеются
сообщения о случаях доживания до взрослого возраста.
Причины смерти — сердечная недостаточность с застойными
явлениями, осложненными гипоксией.
ЛЕВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК С ДВОЙНЫМ ВХОДОМ
[42, 172, 441]
Термин «левый желудочек с двойным входом» относится
к сложному пороку, при котором оба атриовентрикулярных
клапана открываются в морфологически левый желудочек.
247
Правый желудочек маленький, имеется дефект межжелудочко-
вой перегородки. Может быть транспозиция магистральных
сосудов (обычно), или их положение нормальное, или они от-
ходят от правого желудочка. Дефект межжелудочковой перего-
родки соответствует сохранившемуся межжелудочковому от-
верстию; желудочки расположены один позади другого.
Основное поражение в этом сложном пороке вызвано при-
остановкой развития сердечной петли на ранней стадии процес-
са развития (по Стритеру, стадии XIV—XVI, 29—33±1 дней)
при только частичном разделении атриовентрикулярного ка-
нала.
ФИБРОЭЛАСТОЗ ЭНДОКАРДА
Moller, Lucas, Adams, Anderson, Jorgens, Edwards (1964);
Wenger (1964); Hastreiter (1968); Schryer, Karnauchow (1974).
Фиброэластоз эндокарда состоит из диффузного утол-
щения эндокарда одной или более сердечных камер, об-
разуемого коллагеновой или эластической тканью.
Это поражение может быть изолированным или соче-
таться с другими врожденными пороками сердца, такими,
как стенозы клапанов и пр.
Трудно установить, является ли утолщение эндокарда «вто-
ричным» в результате изменений в гемодинамике, вызванных
стенотическим поражением, или же «первичным», перешедшим
на клапаны. Поэтому термины «изолированный» и «осложнен-
ный» фиброэластоз будут наиболее соответствующими.
Синонимы: эндокардиальный склероз, эндомиокардиальный
фиброэластоз.
Первое описание принадлежит Lancusi (1740) [603]; Т. We-
inberg, A. J. Himmelfarb (1943).
Классификация фиброэластоза эндокарда [3/4]
I. Фиброэластоз эндокарда левого желудочка (часто).
А. Дилатированный тип (часто).
1. Изолированный.
2. Осложненный:
а) с сопутствующими анатомическими поражениями:
1) с вовлечением митрального клапана (недоста-
точность или стеноз);
2) с вовлечением аорты (стеноз);
248
3) с коарктацией аорты;
4) с открытым артериальным протоком;
5) с гипоплазией левого желудочка;
6) с аномальным отхождением левой коронарной
артерии.
Б. Контрактильный тип (редко).
1. Изолированный.
2. Осложненный:
а) с вовлечением митрального клапана;
б) с вовлечением аортального клапана;
в) с другими обструктивными аномалиями на левой
стороне сердца.
II. Фиброэластоз эндокарда правого желудочка (редко).
1. Изолированный.
2. Осложненный:
а) с вовлечением клапана легочной артерии (стеноз
или атрезия);
б) с вовлечением трехстворчатого клапана (стеноз
или недостаточность).
Частота и распределение по полу
Патологоанатомические данные: 5,4% (патологоанатоммче-
ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков
сердца; 3,1%—изолированный фиброэластоз; 2,3%—ослож-
ненный фиброэластоз).
Частота случаев по литературным данным колеблется от
4% до 17% [314].
Возможно некоторое преобладание среди лиц женского
иола.
Этиология и патогенез [479, 629]
Этиология и патогенез неясны. Путаницу ® этом вопросе
отражают многочисленные существующие в настоящее время
гипотезы, включающие воспалительные процессы в эндокарде
и миокарде, вирус Коксаки В, свинку [645], гипоксию, механи-
ческое препятствие кровотоку, гиперплазию миокарда, эндокар-
да, эластическую гиперплазию, коллагеновое заболевание, ауто-
им1мунность, наследственные нарушения, врожденные наруше-
ния обмена, препятствия ли.мфотоку, материнские токсины
и множество других предположений.
Некоторые исследователи считают поражение эндокарда
первичным заболеванием, тогда как другие рассматривают
утолщение эндокарда как вторичную реакцию на постоянно
усиливающиеся внутрижелудочковые напряжение и растяже-
ние и, таким образом, считают заболевание 'миокарда первич-
ным нарушением.
249
Рис. 54. Фиброэластоз эндокарда, дилатированный тип. Левый желудочек
расширенный и гипертрофированный. Утолщенный эндокард имеет молочно-
белый вид: «сахарное покрытие».
Патологическая анатомия \314, 481} (рис. 54)
Фиброэластоз эндокарда чаще всего поражает левый желу-
дочек и часто также левое предсердие и иногда правые каме-
ры сердца.
В наших собственных наблюдениях над 54 больными левый
желудочек был вовлечен у 41 больного с разной степенью уча-
стия левого предсердия, правый желудочек только у 6 и оба
желудочка — у 7 больных.
Эндокард диффузно покрыт серовато-белым слоем ткани,
состоящей из коллагена и эластических волокон с преоблада-
нием эластической ткани. Толщина эндокарда может достигать
нескольких миллиметров. Опаловый молочно-белый вид эндо-
карда описывался в литературе как «сахарное покрытие».
У больных старшего возраста утолщение эндокарда связано
с большей степенью фиброза миокарда. Иногда наблюдались
тромбы в стенке (15%) и обызвествление эндокарда.
Фиброэластоз эндокарда в соответствии с размерами лево-
го желудочка подразделяется на два типа: дилатированный,
встречающийся чаще всего, при котором левый желудочек рас-
ширен и гипертрофирован, и контрактильный, при котором раз-
мер желудочка нормален или уменьшен, но не гипопластичен,
хотя стенки его могут быть .гипертрофированы.
250
Гистологически эндокард состоит из многих плотных слоев
эластической ткани, расположенных обычно параллельно и раз-
деленных разными количествами коллагена. Проникновение
его в прилежащий миокард различно по степени тяжести и, по-
видимому, следует синусоидам миокарда и ходу сосудистых ка-
налов. Степень фиброза миокарда различна. Дифференциро-
вать изолированный (первичный) эндокардиальный фиброэла-
стоз от осложненного (вторичного), основываясь на гистологи-
ческом виде эндокардиального слоя или его толщине, невоз-
можно.
Изолированный фиброэластоз эндокарда левого
желудочка. Дилатированный тип
Изолированное вовлечение левого желудочка составляет
около '/з всех случаев эндокардиального фиброэластоза.
Сердце обычно значительно увеличено (в 2—4 раза боль-
ше нормального веса), форма его шарообразна и верхушка
сердца полностью формируется левым желудочком. Стенка ле-
вого желудочка утолщена, полость его сферически расширена
и межжелудочковая перегородка выпячивается в правый желу-
дочек. Толщина правого желудочка обычно увеличена умерен-
но, полость его в некоторых случаях уплощена и щелевидна,
но правый желудочек и правое предсердие могут подвергнуть-
ся терминальному расширению.
Вовлечение левого предсердия наблюдалось более чем ib 2/з
случаев, правого желудочка — приблизительно в */д случаев.
Правое предсердие поражается только в одном из 10 случаев.
Сосочковые мышцы частично вовлекаются в процесс фиб-
роэластоза. Они маленькие и возникают выше на желудочной
стенке, чем в норме. Сухожильные хорды укорочены и утол-
щены.
Изолированный фиброэластоз эндокарда левого
желудочка. Контрактильный тип
Эта аномалия встречается очень редко. В литературе име-
ются сообщения только о немногих случаях [254].
Левый желудочек значительно меньше правого и может
быть нормального размера или даже меньше, чем в норме. Эта
диспропорция в размере иногда такова, что левый желудочек
напоминает придаток правого. Правый желудочек заметно рас-
ширен и гипертрофирован.
Возможно, что по крайней мере несколько случаев контрак-
тильного типа являются переходной формой между анатомиче-
скими комплексами с гипоплазией левого желудочка и более
обычным вариантом эндокардиального фиброэластоза дилати-
рованного типа.
Сочетание с врожденной недостаточностью митрального кла-
пана: клапан диффузно и неравномерно утолщен и заметно
251
деформирован. Края створок относительно обычные; хорды
и сосочковые мышцы также вовлечены в процесс. Дилатация
левого желудочка усиливает недостаточность митрального кла-
пана.
Сочетание с врожденным стенозом митрального клапана:
клапан утолщен и деформирован, значительное слияние комис-
сур приводит к диафрагмально- или воронкоподобной форме
клапана.
Сочетание с врожденным надклапанным митральным стено-
зом: отмечается надклапанное кольцо, состоящее из ободка
фиброзной ткани, простирающейся в полость левого предсердия
непосредственно над митральным клапаном (см. с. 141).
Сочетание с «парашютным» митральным клапаном: створки
митрального клапана и комиссуры нормальные, но сухожиль-
ные хорды конвергируют и прикрепляются к сосочковой мышце,
составляя с ней большой комплекс. Сочетание толщины хорд
и их конвергированного прикрепления к сосочковой мышце де-
лает клапан малоподвижным.
Полагают, что по крайне мере в некоторых случаях ано-
мальное положение сосочковых мышц является скорее приобре-
тенным, чем истинной аномалией развития, и патогенетически
связано с фиброэластозом эндокарда.
Сочетание с двустворчатым аортальным клапаном (см.
с. 169).
Сочетание с врожденным стенозом аортального клапана:
аортальный клапан часто имеет грубые пороки развития и не-
дифференцирован; обширное слияние комиссур часто делает
отдельные створки неразличимыми.
Неоднократно возникал вопрос, являются ли изменения
в аортальном клапане первичными, а процесс эндокардиально-
го фиброэластоза вторичным вследствие затруднения оттока
из левого желудочка, или же изменения в аортальном клапа-
не представляют собой расширение процесса фиброэластоза
в стенке эндокарда.
Сочетание с врожденным подклапанным аортальным стено-
зом: фиброзный тип подклапанного аортального стеноза можно
рассматривать как локализованную форму фиброэластоза эн-
докарда левого желудочка. Так называемые эндокардиальные
карманы левого желудочка, возможно, патогенетически связа-
ны с фиброэластозом эндокарда.
Сочетание с коарктацией аорты: учитывая расстояние от
места эндокардиального фиброэластоза левого желудочка до
места коарктации аорты, некоторые авторы полагают, что вряд
ли оба поражения можно рассматривать как общий патогене-
тический процесс, и объясняют эндокардиальный фиброэластоз
вторичным изменением гемодинамики.
Сочетание с открытым артериальным протоком: между эти-
ми двумя поражениями существует статистически достоверная
252
связь. Открытый артериальный проток является тем дефектом,
который обычно сопровождает почти любой тип врожденного
обструктивного левостороннего поражения сердца.
Сочетание с гипоплазией левого желудочка: фиброэластоз
левого желудочка (возникает только в случае открытого мит-
рального клапана, но не митральной атрезии.
Сочетание с аномальным отхождением левой коронарной
артерии от легочного ствола: эндокардиальный фиброэластоз
можно считать вторичной реакцией на нарушенное кровоснаб-
жение миокарда.
(Сочетание с врожденной полной блокадой сердца: это со-
стояние, хотя и относительно редкое, случается довольно часто
как клинико-патологический комплекс.
Тщательное гистологическое исследование выявляет почти
в каждом случае дегенеративные изменения в атриовентрику-
лярном узле.
Сочетание с синдромом Вольффа — Паркинсона — Уайта: это
сочетание встречается настолько часто, что его можно назвать
синдромом. Анатомически характерной картины нет.
Изолированный фиброэластоз эндокарда правого
желудочка
Вовлечение в процесс исключительно правого желудочка
наблюдается очень редко [479]. Полость правого желудочка
стремится скорее расшириться, чем сжаться.
Осложненный фиброэластоз эндокарда
правого желудочка
Обычно он сочетается со стенозом клапана легочной арте-
рии или атрезией, часто со стенозом трехстворчатого клапана
и иногда с его недостаточностью. Размер правого желудочка
колеблется от чрезвычайно маленького до превышающего нор-
му. Последнее наблюдается только в сочетании с недостаточ-
ностью трехстворчатого клапана.
Фиброэластоз эндокарда левого желудочка
у подростков и взрослых [685]
Такие случаи, по-видимому, нельзя считать примерами вы-
живания больных после эндокардиального фиброэластоза
в детстве, скорее это неспецифическая реакция на другие па-
тологические состояния миокарда. Эндокардиальное утолще-
ние обычно лоскутного типа и сочетается со значительной сте-
пенью фиброза миокарда.
Эндокардиальный склероз у взрослых, по-видимому, вызы-
вается двумя основными механизмами: 1) реактивная эндокар-
253
ДНальная гиперплазия в ответ на усиление внутрижелудочково-
го напряжения или расширение желудочка; 2) репаративный
фиброз, связанный с изменениями в миокарде.
Сопутствующие сердечные и внесердечные
аномалии
Типичные сочетания с другими сердечными аномалиями при-
ведены выше. Кроме того, эндокардиальный фиброэластоз на-
блюдался в сочетании с врожденной аневризмой левого желу-
дочка, идиопатическим расширением правого предсердия, ин-
фантильным обызвествлением коронарных артерий, situs inver-
sus и декстроверзией сердца. Внесердечные аномалии встреча-
ются редко, значительных сочетаний с ними не отмечалось.
Гемодинамика [472, 481]
Эндокардиальный фиброэластоз воздействует на сократи-
мость и растяжимость миокарда левого желудочка. Но в .боль-
шинстве случаев не происходит уменьшения диастолического
наполнения или уменьшения ударного объема, потому что при
дилатированном типе при любом данном увеличении объема
потребуется гораздо меньшая внутренняя экскурсия стенки
в расширенном желудочке, чем в нормальном, не расширенном
желудочке. Так как левый желудочек заметно расширен, нор-
мальный ударный объем крови достигается с меньшей экскур-
сией желудочковой стенки, чем в норме. Сочетанный дефект
митрального и (или) аортального клапана является обычной
причиной клинических симптомов. При контрактильном типе
легочная гипертензия становится выраженной.
Продолжительность жизни -и причины
смерти
Симптомы сердечной недостаточности с застойными явле-
ниями начинают появляться в период между рождением
и 10 мес постнатальной жизни.
Огромное большинство детей погибают на 2-м году х'.изни
и около 50% — в возрасте моложе 6 мес.
Симптомы могут начаться менее драматично и течение их
может быть до известной степени хроническим, или же они
могут возникнуть внезапно и послужить причиной неожиданной
смерти.
ЭНДОМИОКАРДИАЛЬНЫЙ ФИБРОЭЛАСТОЗ (БОЛЕЗНЬ ДЭВИСА)
[138, 159]
Сообщения об этой болезни приходили не только с Афри-
канского континента, но и из других частей света [336].
254
Основным признаком является массивное фиброзное утол-
щение эндокарда верхушек желудочков с тромбозом стенки
над ним в 50% случаев. Этот фиброз захватывает внутренний
миокард и простирается к митральному и трехстворчатому кла-
панам, связывая сосочковые мышцы и сухожильные хорды та-
ким образом, что эти клапаны начинают открываться в обрат-
ную сторону, что приводит к регургитации.
Гистологически поверхность эндокардиальной зоны состоит
из коллагеновой ткани; средний слой занимает фиброзная
ткань; самый глубокий слой состоит из гранулированной ткани
с хронически воспаленными клетками и часто с различным ко-
личеством 'эозинофилов. Из этого слоя фиброзные перегородки
простираются в миокард, в котором могут быть дегенератив-
ные изменения.
Этиология болезни неизвестна; обсуждаются реакции гипер-
сенситивности.
ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ
Alexander, Griffith (1956); Margreth (1958); Bader (1963);
Blake, Manion, Mattingly, Baroldi (1964); Edwards (1964); Og-
den (1968); Vlodaver, Neufeld, Edwards (1971); McAlpine (1975).
В ранней стадии эмбриональной жизни сердечная стенка
представляет собой рыхлую ячеистую сеть из развивающихся
волокон миокарда с относительно широкими промежутками
между .мышечными трабекулами, содержащими кровь, которая
циркулирует взад и вперед из полостей с сокращениями серд-
ца [538]. С постепенным уплотнением миокарда большая часть
этих промежутков становится уплощенными синусоидами, а не-
которые остаются в виде глубоких расщелин, переходящих в
желудочковые полости.
Коронарные артерии появляются как крошечные зачатки из
аорты ,на 7-й эмбриональной неделе, а ветви коронарной арте-
рии быстро распространяются по сердцу. Формирование таких
«коронарных зачатков» может начаться также от легочного
ствола [299]. Аномальная персистенция и аномальная инволю-
ция этих зачатков могут объяснить многие аномалии отхожде-
ния коронарных артерий. Небольшие ветви коронарных арте-
рий разветвляются и образуют богатое ложе капилляров, оку-
тывающих развивающиеся мышечные волокна. Некоторые со-
суды устанавливают связь с синусоидами, выстланными эпи-
телием, и поэтому внутри сердечных камер создаются некото-
рые коммуникации. С их увеличением такие фистульные ком-
муникации .становятся коронарными аномалиями.
Общая частота случаев различных типов коронарных ано-
малий составляет приблизительно 0;3% от общего числа невы-
борочных аутопсий [12] .и 1,1% на 1000 случаев врожденных
пороков сердца по данным автора.
255
I. АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ. ОТХОЖДЕНИЕ
ВСЕЙ СИСТЕМЫ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ ОТ АОРТЫ
/. Варианты уровней отхождения коронарных артерий [748]
Положение устий коронарных сосудов изменяется относи-
тельно линии соединения свободных краев и комиссур створок
аортального клапана.
Чаще всего оба коронарных устья лежат проксимально от
зоны соединения (56%). Устье правой коронарной артерии ле-
жит ниже левой (30%), которая размещается (над линией со-
единения; в 8% случаев соотношение будет обратным. В 6%
случаев оба устья коронарных артерий лежат выше этой ли-
нии.
Хотя приведенные выше данные могут рассматриваться как
варианты нормы, очень редко наблюдаются случаи, когда, хотя
аорта сама по себе нормальна, одно или оба устья коронарных
артерий занимают необычно высокое эктопическое положение
(рис. 55).
2. Три или более коронарные артерии [748]
Приблизительно в 50% случаев встречается третья коронар-
ная артерия, так называемая конусная артерия [625]. Часто
она начинается (с просвета менее 1 мм) от правого аортального
Рис. 55. Высокое эктопическое отхождение правой коронарной артерии (зонд!).
256
синуса, непосредственно впереди места отхождения правой ко-
ронарной артерии. Конусная артерия снабжает кровью выход-
ной тракт правого желудочка.
Реже от аорты отходят две конусные артерии. В случае не-
зависимости отхождения от аорты левой огибающей артерии
при наличии также конусной артерии от аорты отходят 4 коро-
нарные артерии.
<3. Единая коронарная артерия [420, 748]
Такой сосуд имеет только одно устье, и отходящая от него
коронарная артерия снабжает все сердце. Эта редкая аномалия
несколько чаще встречается у мужчин [14]. Она может воз-
никнуть как изолированное поражение, но чаще сочетается
с другими пороками сердца. При сложных сердечных пороках
единая коронарная артерия может возникнуть от правой сон-
ной артерии, правой безымянной артерии и от нижней части
дуги аорты [670]. Если нет дополнительных аномалий, то
функция сердца и вероятная продолжительность жизни нор-
мальны.
Может быть три типа распределения [658].
Тип I: единая коронарная артерия следует ходу только од-
ной коронарной артерии, правой или левой.
Тип II: единая коронарная артерия делится таким образом,
что ее ветви распределяются .как ветви правой и левой коро-
нарных артерий.
Тип III: единая коронарная артерия имеет такое атипичное
распределение, которое не соответствует нормальному распре-
делению ни одной из коронарных артерий. Этот тип встреча-
ется только в сочетании с другими врожденными аномалиями.
4. Варианты отхождения коронарных артерий [748]
Коронарные артерии в норме возникают приблизительно в
середине правого и левого аортальных синусов Вальсальвы и
получают свое наименование в зависимости от синуса проис-
хождения. В заднем (некоронарном) синусе артерии не возни-
кают. В этой нормальной ситуации могут возникать следующие
варианты.
Тип I: отхождение обеих коронарных артерий от левого
аортального синуса.
Тип II: отхождение обеих коронарных артерий от правого
аортального синуса [58].
Это может привести к внезапной смерти в юношеском
и зрелом возрасте: левая коронарная артерия обычно меньше
правой, отходит косо, под острым углом и проходит между
стволами крупных артерий, которые могут сжать ее, что явит-
ся причиной коронарной недостаточности.
257
17—253
Тип III: отхождение левой огибающей артерии от правого
аортального синуса: а) независимо от правой коронарной ар-
терии; б) отхождение от правой коронарной артерии.
Эта аномалия наиболее обычна и имеет важное значение
в том, что касается перфузии коронарной артерии во время
операции на открытом сердце.
Тип IV7: отхождение передней нисходящей артерии от право-
го аортального синуса: а) независимо от правой коронарной
артерии; б) отхождение от правой коронарной артерии.
•Тип V: отхождение правой коронарной артерии от заднего
(некоронарного) аортального синуса.
Тип VI: независимое отхождение передней нисходящей и ле-
вой огибающей артерий от левого аортального синуса. Этот
тип встречается у 1% общего населения.
II. АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ. ОТХОЖДЕНИЕ
ОДНОЙ ИЛИ ОБЕИХ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ
ОТ СТВОЛА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
1. Отхождение левой коронарной артерии от легочной ар-
терии (синдром Бланда — Уайта — Гарланда) \767, 791}
При синдроме Бланда — Уайта — Гарланда левая коро-
нарная артерия возникает из легочного ствола и затем
следует нормальному распределению и ходу коронарной
артерии с нормальным отхождением.
Первое описание принадлежит Н. St. J. Brooks (1886).
Частота ,и распределение по полу
Клинические данные: 0,46% (от общего числа 1943 больных
с врожденными пороками сердца) [254]; 0,003% (от общего
населения) [361].
Преобладание по полу не установлено.
Эмбриология
В настоящее время были предложены следующие три эмб-
риологические гипотезы: 1) вследствие неправильного хода
аортолегочной перегородки начало аортальных коронарных со-
судов лежит в легочной части артериального ствола; 2) с само-
го начала зачаток левой коронарной артерии неправильно ло-
кализуется в области легочной артерии; 3) отхождение коро-
258
парного сосуда может сформироваться в области каждого
полулунного клапана, как аорты, так и легочной артерии.
В норме развиваются только два зачатка аорты, а зачатки ле-
гочной артерии регрессируют. Если такой регрессии не проис-
ходит, коронарный зачаток легочной артерии ,может сохранить-
ся и разрастись.
Патологическая анатомия [359]
Левая коронарная ^артерия отходит от легочного ствола,
обычно из левого или правого синуса Вальсальвы. Ее ветви,
ход и распределение в основном нормальные. Анатомически,
аберрантная левая коронарная артерия относительно малень-
кая и тонкостенная, напоминает венозный канал. Правая коро-
нарная артерия отходит нормально от правого аортального
синуса и также следует нормальному ходу и распределению.
Как правило, эта правая коронарная >артерия расширена и из-
вилиста, особенно у взрослых 'больных. Между двумя коронар-
ными артериями имеются 'анастомозы из артериальных каналов,
относительно немногочисленные у детей и изобильные и широ-
кие у взрослых.
Левый желудочек, особенно в его переднелатеральных и вер-
хушечных частях, тонкий, рубцовый, расширенный и иногда
обызвествленный. В эндокарде обнаруживается фиброэластоз.
Каких-либо значительных сочетаний с другими пороками не
обнаруживалось.
Гемодинамика [ 198, 550]
В течение внутриутробной жизни и в ранний неонатальный
период высокое легочное артериальное давление обеспечивает
адекватный градиент перфузии для кровотока в аномальную ле-
вую коронарную артерию. Последующее падение легочного ар-
териального давления в неонатальном периоде сопровождается
соответствующим уменьшением кровотока через левую коронар-
ную артерию. Когда давление в аномальной левой коронарной
артерии падает ниже уровня давления в правой, кровь может
поступать из правой коронарной артерии в левую через межко-
ронарные анастомозы. При переходе кровотока на ретроград-
ное направление через аномальную левую коронарную артерию
перфузия этого сосуда является минимальной и миокард снаб-
жается только одной правой коронарной артерией. Как только
ретроградный кровоток устанавливается, межкоронарные ана-
стомозы служат для обхода капиллярного ложа, лишая таким
образом миокард кислорода. Ишемия миокарда может вызвать
инфаркт миокарда с вовлечением сосочковых мышц левого же-
лудочка. Инфаркт сосочковых мышц может в свою очередь вы-
звать недостаточность митрального клапана [510].
17'
259
П родолжительность жизни и причины смерти
1а. Инфантильный тип: у детей с неадекватными межкоро-
нарнымн анастомозами обычно развиваются симптомы на 1-м
или 2-м месяце жизни и они погибают в течение 1-го года.
Обычная причина смерти — сердечная недостаточность с застой-
ными явлениями. Почти 80—85% больных страдают этим типом
аномального отхождения левой коронарной артерии.
16. Постинфантильный (взрослый) тип: если ребенок пере-
жил критический инфантильный период, то возникает надежда,
что у ребенка развились адекватные межартериальные колла-
теральные 'пути, обеспечивающие достаточное коронарное снаб-
жение сердца кровью в детстве и раннем юношестве. У детей
и взрослых со значительным числом анастомозов 'между коро-
нарными артериями симптомов обычно не возникает. Этот тип
наблюдается почти у 15—20% больных с аномальной левой ко-
ронарной артерией. Обычно такие больные умирают внезапно
от острой коронарной недостаточности.
2. Отхождение правой коронарной артерии от ствола легоч-
ной артерии [96, 562, 717]
Эта очень редкая аномалия имеет малое практическое зна-
чение, потому что не вызывает никаких поражений сердца и
совместима с нормальной жизнью.
Правая коронарная артерия отходит аномально от правого
легочного синуса, следует своему обычному ходу в правой
атриовентрикулярной борозде и дает нормальное разветвление.
Стенки ее тонки, напоминают венозный капал.
Левая коронарная артерия отходит нормально, с нормаль-
ным ходом и распределением. Сосуд обычно расширен и изви-
лист, имеются также межкоронарные анастомозы.
<?. Отхождение обеих коронарных артерий от ствола легоч-
ной артерии [137, 588]
Эта аномалия наблюдается чрезвычайно редко. Правая ко-
ронарная артерия отходит от правого синуса, а левая коронар-
ная 'артерия — от левого синуса легочного ствола. Их ход и
распределение нормальны.
Эта аномалия иногда сочетается со сложными внутрисердеч-
ными пороками.
Больные обычно умирают в течение первых 2 нед жизни.
III. АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ. АНОМАЛЬНЫЕ
СВЯЗИ КОРОНАРНОЙ СИСТЕМЫ [503, 726, 748]
Первое описание принадлежит W. Krause (1865).
Сообщение коронарной артерии с сердечной камерой, или
легочным стволом наблюдается приблизительно у 0,4% больных
260
с врожденными пороками сердца [443]. Такие фистулы возни-
кают из правой коронарной артерии несколько чаще, чем из
левой. Более чем в 90% случаев имеется снижение кровотока.
Аномальные коммуникации из дополнительной коронарной ар-
терии очень редки [532]..
Патологическая анатомия
1. Анастомоз коронарной артерии с правыми отделами серд-
ца (артериально-венозная фистула) ~90%:
1) с правым желудочком [493] ~45%;
2) с правым предсердием ~ 36 %;
Рис. 56. Левая коронарная артерия, сообщающаяся с левым желудочком.
Имеются множественные мешотчатые аневризмы (1) на местах аномального
сообщения.
261
3) ic коронарным синусом или притоком вены ~ 36%;
4) с легочной артерией [35] ~ 15%.
II. Анастомоз коронарной артерии с левыми отделами серд-
ца (артериально-системная фистула) ~ 10%:
1) с левым предсердием [116, 233];
2) с левым 'желудочком;
3) с добавочной верхней полой веной [324, 676].
Имеются два основных типа обширной коммуникации 'меж-
ду коронарной артерией и сердечной камерой [503].
Первый тип [651] характеризуется интактной .межжелудоч-
ковой перегородкой (или только очень маленьким ее дефек-
том) и атрезией легочного или аортального клапана. В этих
условиях увеличенные синусоиды желудочка проксимально от
атрезированного устья проникают в миокард. Эти синусоиды
конвергируют вблизи эпикарда и образуют единый сосуд, сое-
диняющийся с обычными ветвями коронарных артерий.
При втором типе коронарная артерия сообщается с сердеч-
ной камерой или со стволом легочной артерии, как правило, без
сочетания с другими сердечными пороками, за исключением
случайных.
Характерно, что коронарная артерия с аномальным сообще-
нием становится увеличенной, расширенной, удлиненной и из-
вилистой. Обычно также в ней имеется очаговая (мешкообраз-
ная аневризма (рис. 56). Часто отмечались также единственное
отверстие на 'месте аномального соединения и иногда множест-
венные связи.
Эмбриология
Обширные связи между системой коронарной артерии и
сердечной камерой представляют собой, по-видимому, сохра-
нившиеся межтрабекулярные промежутки и синусоиды, ко-
торые, с одной стороны, связаны с внутрисердечной полостью,
с другой — с коронарной артерией. Считается, что сосуд, кото-
рый впадает в легочный ствол, является дополнительной коро-
нарной артерией, которая отходит от легочной артерии и сооб-
щается с ветвями двух нормально возникающих коронарных со-
судов.
Гемодинамика
Обширная коммуникация между артериальной коронарной
системой (большого круга кровообращения) и системой низко-
го давления обусловливает общий эффект артериовенозной фи-
стулы. В этих условиях кровоток может отклониться от нор-
мальных коронарных артерий в артерию с аномальной комму-
никацией. Такое неадекватное распределение крови может выз-
вать ишемию миокарда. Когда кровь поступает через фистулу
в левый желудочек, гемодинамические последствия аналогичны
тем, которые имеют место при аортальной регургитации, потому
262
что поступление крови из аорты в левый желудочек происхо-
дит во время диастолы.
Прогноз относительно хороший и больные могут дожить до
зрелого возраста [503]. Бактериальная инфекция фистулы,
ишемия миокарда и сердечная недостаточность с застойными
явлениями являются основными осложнениями.
АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ ПРИ НЕКОТОРЫХ
ПОРОКАХ СЕРДЦА [200, 431]
Тетрада Фалло (см. с. 67)
Тетрада Фалло и отхождение обеих крупных сосудов от пра-
вого желудочка в сочетании со стенозом легочной артерии час-
то сопровождаются пересечением выходного отдела правого же-
лудочка крупными ветвями правой коронарной артерии с более
обильным распределением ветвей, 'чем обычно. Другая картина
распределения наблюдается при отхождении передней нисходя-
щей артерии от правой коронарной артерии; она пересекает
выходной тракт правого желудочка прежде чем спуститься в пе-
реднюю межжелудочковую борозду.
Т ране позиция магистральных сосудов [642] (см. с. 81)
Хотя распределение коронарных артерий стремится быть
нор’мальным, места их отхождения аномальны. Наиболее обыч-
ны следующие два типа: 1) отхождение левой коронарной арте-
рии от левого аортального синуса и правой 'коронарной артерии
от заднего синуса; 2) отхождение правой коронарной артерии и
левой огибающей артерии от заднего синуса и передней нисхо-
дящей артерии от левого синуса. В обоих случаях правый синус
является некоронарным. Наблюдались, хотя и гораздо реже, и
многие другие варианты.
Корригированная транспозиция магистральных сосудов
Правая коронарная артерия обычно возникает в правом
аортальном синусе и от нее отходит передняя нисходящая
ветвь, затем она переходит в правую атриовентрикулярную бо-
розду. Левая коронарная артерия имеет только круговое рас-
пределение. Она отходит от левого коронарного синуса.
ВРОЖДЕННЫЕ АНЕВРИЗМЫ СИНУСОВ ВАЛЬСАЛЬВЫ
Kucsko (1953); Edwards, Burchell (1957); Sakakibara, Konno
(1962, 1968); Hudson (1970).
263
Врожденная аневризма синуса Вальсальвы представ-
ляет собой мешкообразный вырост париетальной стенки
синуса, который обычно выпячивается в сердечную камеру.
Если аневризма разрывается, это вызывает аортосердеч-
ный шунт.
Первое описание принадлежит J. Норе (1839).
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,15% (от общего числа 1943 больных
с врожденными пороками сердца) [254].
Патологоанатомические данные: 0,3% (патологоанатомиче-
ский материал автора на 1000 случаев врожденных пороков
сердца).
Эта аномалия встречается преимущественно у лиц мужского
пола и составляет соотношение 4:1.
Эмбриология [202]
Полагают, что этот врожденный порок обусловлен сла-
бостью соединения аортальной стенки с фиброзным кольцом.
Он состоит в основном в отделении медии или отсутствии слия-
ния медии аорты с фиброзным кольцом, что способствует в
дальнейшем отрыву медии и формированию аневризмы. Начало
развития аневризмы точно не установлено. Теоретически она мо-
жет начать развиваться еще в эмбриональном периоде, но
обычно при рождении аневризмы не обнаруживаются.
Аневризма развивается постепенно, и, хотя этот процесс мо-
жет начаться в раннем возрасте [720], присутствие ее может
остаться необнаруженным, так как до момента разрыва она не
вызывает нарушений в сердце.
Патологическая анатомия [550]
Типичная врожденная аневризма возникает как слепой кар-
ман или дивертикул, отходящий от определенного места в аор-
тальном синусе. Весь синус не расширяется, но аневризма вы-
пячивается в виде пальца или сосочка с перфорацией на ее вер-
хушке. Аневризма обычно ограничивается только одним аор-
тальным синусом, хотя .в некоторых случаях может вовлечь не-
сколько аортальных синусов [232]. Приблизительно в 3Л слу-
чаев аневризма поражает правый аортальный синус и прибли-
зительно в 'Д случаев она захватывает задний (некоронарный)
синус. Вовлечение левого коронарного синуса происходит край-
264
не редко и составляет 'менее 5% от общего числа случаев [311,
254].
Аортальные синусы почти полностью внутрисердечные; их
анатомические связи с соседними структурами определяют воз-
можное место разрыва данной аневризмы.
Аневризмы, возникающие в нравом коронарном синусе, поч-
ти все разрываются в правом желудочке и иногда в правом
предсердии, а аневризмы, возникающие ,в заднем (некоронар-
ном) синусе, обычно сообщаются с правым предсердием.
Разрыв аневризмы может произойти также в легочной арте-
рии, левом желудочке, левом предсердии или в свободной пери-
кардиальной полости, однако аневризма в этих местах наблюда-
ется относительно редко.
Как правило, фистула опорожняется только в одну камеру,
хотя в исключительных случаях аневризма может разорваться
более чем в одной камере сердца.
В отличие от поиобретенных аневризм (как следствие си-
филиса, грибковых поражений или недостаточности эластичес-
кой ткани при синдроме Марфана или болезни Эхлерса —
Данлоса), которые обычно имеют большие размеры, стремятся
распространиться вверх, часто становясь внесердечпыми с раз-
рывом вне сердца, врожденные аневризмы аортального синуса
почти всегда маленькие и сохраняют внутрисердечные связи.
Однако может оказаться невозможным отличить врожденную
аневризму от приобретенной, если перфорация следует за бак-
териальным эндокардитом. Поэтому, может быть, следует ско-
рее говорить о «неинфицированной» и «инфицированной» анев-
ризме, а не о «врожденной» и «приобретенной».
Врожденная аневризма легочного синуса Вальсальвы явля-
ется чрезвычайно редкой аномалией [529].
Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
Приблизительно в ’/д всех случаев отмечаются сочетания с
дефектами межжелудочковой .перегородки [614]. Часто встре-
чаются нестенозирующие двустворчатые аортальные клапаны.
Иногда могут сосуществовать дефекты межпредсердной пере-
городки и коарктация аорты.
Гемодинамика [254]
Неразорвавшиеся врожденные аневризмы аортального сину-
са обычно не вызывают каких-либо гемодинамических анома-
лий.
Вслед за разрывом аневризмы .в правые отделы сердца фор-
мируется артериовенозная фистула между аортой и правым же-
лудочком или правым предсердием: .шунтированная кровь на
своем пути обратно к аорте должна проходить через легочное
265
ложе, левое предсердие и левый желудочек. В результате всег-
да происходит объемная перегрузка левой половины сердца.
При сообщении с .правым желудочком сосуществует объемная
перегрузка этой камеры. Когда сброс крови происходит в пра-
вое предсердие, все четыре камеры перегружены.
Внезапное усиление сердечной нагрузки может ускорить
наступление сердечной недостаточности с застойными явления-
ми, которая 'вначале часто имеет преходящий характер, однако
может внезапно стать фатальной, в зависимости от .величины
шунта.
17родолжительность жизни и причины смерти
Вообще врожденные аневризмы аортального синуса остают-
ся нераспознанными до момента их разрыва. В большинстве
случаев разрывы быстро развиваются после достижения поло-
вой .зрелости, но моложе 40 лет. Приблизительно 15% больных
умирают в возрасте моложе 20 лет и 60% в возрасте 30—
40 лет. Как правило, смерть наступает в течение года после
разрыва аневризмы. Чаще всего смерть вызывается сердечной
недостаточностью с застойными явлениями и реже бактериаль-
ным эндокардитом или блокадой сердца, когда разорвавшаяся
аневризма травмирует атриовентрикулярные пути.
ВРОЖДЕННЫЙ ДЕФЕКТ ПЕРИКАРДА
Sunderland, Wright-Smith (1944); Ellis, Leeds, Himmelstein
(1959); Nasser, Feigelbaum, Helmen (1966).
Тотальные или частичные дефекты перикарда со связью
или без связи с плевральной или перитонеальной полостя-
ми.
Первое описание принадлежит М. R. Columbus (1559) [227].
Дефекты перикарда встречаются редко. В литературе имеет-
ся описание немногим более 100 случаев [325, 618].
Очевидное преобладание среди лиц мужского пола, соотно-
шение приблизительно 3:1.
Эмбриология
Широко признается, что врожденные дефекты перикарда
возникают вследствие незаращенного плеврально-перикардиаль-
ного отверстия [221], но плеврально-перикардиальная мембра-
на является только одним составным элементом перикардиаль-
ного мешка и поэтому при полных дефектах перикарда должны
отсутствовать также переднемедиальный и диафрагмальный
компоненты.
266
Патологическая анатомия
Большинство дефектов перикарда находится на левой сторо-
не. Если перикард полностью отсутствует, сердце и левое лег-
кое лежат в одной и той же серозной полости. Такое состояние
может сочетаться с аномалиями сердца, легких, плевральной
полости, брюшины или почек. Расширение сердца имеет место
почти IB половине случаев. Сердце может быть смещено влево
и аномально подвижно в зависимости от размера дефекта.
Можно выделить три основных типа дефектов [221]:
1. Дефект только перикарда (прилежащая плевра сформи-
рована нормально).
II. Дефект перикарда и прилежащей плевры:
а) частичные дефекты (типа отверстия);
б) полные дефекты (общая перикардиальная и плевраль-
ная полость) — правосторонние, левосторонние или дву-
сторонние.
III. Дефекты перикарда и диафрагмы (связь перикардиаль-
ной и перитонеальной полостей).
К дефектам перикарда могут относиться неполное сращение
грудины и эктопия сердца (см. с. 60), дивертикул вентрикуляр-
ной части сердца, доходящий до пупка (см. с. 267).
Хотя, как правило, симптомы, указывающие на дефект пери-
карда, отсутствуют, в редких случаях часть сердца или все серд-
це может подвергнуться грыжеподобному выпячиванию или
ущемлению [194].
ВРОЖДЕННЫЙ ДИВЕРТИКУЛ СЕРДЦА
Kucsko, Krejci (1964); Hudson (1965, 1970); Killfelz, Luster,
Schafer (1966); Toyama (1972); Orsmond, Joffe, Shesler (1973).
Врожденный дивертикул сердца представляет собой мешко-
образное выпячивание желудочка (правого или левого), вклю-
чающее эндокард, миокард и иногда перикард.
Первое описание принадлежит O’Bryan (1837) i[350].
Истинные врожденные дивертикулы сердца содержат все
слои желудочковой стенки. Их следует отличать от «фиброз-
ных дивертикулов» и «врожденных эпикардиальных кист», кото-
рые являются ложными дивертикулами и при которых не вся
желудочковая стенка выпячивается.
Ниже приводится анатомическая классификация сердечных
дивертикулов.
I. Истинные врожденные дивертикулы.
II. Ложные врожденные дивертикулы и аневризмы:
1) у фиброзного кольца желудочков;
2) у апикального отдела сердца;
3) в связи с опухолеподобными образованиями.
267
Частота и распределение по полу
Клинические данные: 0,05% (от общего числа 1943 больных
с врожденными пороками сердца) [254].
Патологоанатомические данные: 0,4% (на 750 случаев
аутопсий по поводу врожденных пороков сердца) [10].
Значительного преобладания по полу не отмечено.
Эмбриология
I. Истинные врожденные дивертикулы. Происхождение этих
дивертикул неопределенно. Они могут возникнуть вследствие
аномального развития, приблизительно на четвертой неделе
эмбриональной жизни, когда сердечная стенка посредством по-
перечной перегородки может прикрепиться к структурам, фор-
мирующим желточный мешок, что приведет к вытягиванию вен-
трикулярной петли по мере быстрого роста и развертывания
эмбриона. Очень часто дивертикулы являются частью синдрома
«аномалии средней линии», вовлекающего несколько органов.
II. Ложные дивертикулы. Большинство теорий объясняет
возникновение дивертикула локализованным ослаблением стен-
ки миокарда с выпячиванием эндокардиальной и субэндокарди-
альной ткани или аниомалией развития системы эмбриональ-
ных пространств, выстланных эндотелием, которые имеют пер-
воначально в нормально развивающемся миокарде по всей его
толще.
Патологическая анатомия [<?35]
/. Истинные врожденные дивертикулы
Дефект представляет собой пальцевидный дивертикул, со-
держащий все слои желудочковой стенки и обычно начинаю-
щийся у верхушки желудочка. Дивертикул выпячивается книзу
и 'вперед и спускается в виде трубкообразного выроста через
дефект и диафрагму, чтобы прикрепиться к передней брюшной
стенке в области пупка. Такие дивертикулы сочетаются с дефек-
тами нижней части грудины, передней части диафрагмы, сред-
ней линии брюшной стенки с диастазом прямой брюшной мыш-
цы и пупочной грыжей (Этот тип дивертикула следует отличать
от эктопии сердца). Дивертикул обычно заключен в мешок,
выстланный серозной оболочкой, который переходит в пери-
кард.
Этот дефект часто сочетается с такими аномалиями, как де-
фект межжелудочковой перегородки, атрезия трехстворчатого
клапана, стеноз легочной артерии, дефект межпредсердной пе-
регородки, и почти всегда с декстрокардией.
Чаще всего дивертикул возникает из верхушки левого же-
лудочка [721]. Возникновение дивертикула только из правого
268
желудочка [111] или из обих желудочков [533] наблюдается
редко.
Существуют также дивертикулы желудочков, отличающиеся
от обычных апикальных пальцеподобных более крупными раз-
мерами и широкими отверстиями в латеральной стенке правого
пли левого желудочка [243].
//. Ложные дивертикулы [<385]
1. У фиброзного кольца желудочков [4, 336]. Такие дивер-
тикулы обнаруживались почти исключительно у африканских
негров [48] и чрезвычайно редко у 'белого населения. Их рас-
сматривают как врожденные дивертикулы, образовавшиеся
вследствие пульсации.
2. В апикальной области сердца [385]. Стенки дивертикулов
фи брозно-ги а лип овые и связаны с желудочком через отверстия
различных размеров.
3. В связи с опухолеподобными образованиями [46, 511].
Эти кистозные образования заставляют эндокард выпячиваться
вперед .и сообщаются с просветом желудочка. Сомнительна их
классификация как эмбриональная гетеротопия ткани или тера-
тома.
Продолжительность жизни и причины смерти
Эта аномалия не дает сердечной симптоматики. Наиболее
характерной чертой является пульсирующая масса в эпигаст-
ральной области, которая выпячивается кнаружи в брюшную
стенку, обычно через .пупочную грыжу.
Прогноз зависит от сочетаний с различными сердечными
аномалиями. Разрывы дивертикул, особенно типа ложного ди-
вертикула, довольно часты.
ДИВЕРТИКУЛ, АНЕВРИЗМА И ИДИОПАТИЧЕСКОЕ
РАСШИРЕНИЕ ПРЕДСЕРДИЙ
Синоним: врожденная атриомегалия.
Правое предсердие [223, 302, 710] (рис. 57)
Расширение правого предсердия может захватить все пред-
сердие, или ограничиться только ушком, или же привести к об-
разованию нечто вроде дивертикула. Стенка правого предсер-
дия утончается: количество мышечных волокон уменьшается и
они расходятся. Иногда они гипертрофичны и пронизаны фи-
брозной соединительной тканью.
269
Рис. 57. Идиопатическое расширение правого предсердия.
Отсутствует такая первичная причина, как поражение трех-
створчатого клапана, стеноз выходного отдела правого желу-
дочка, легочная гипертензия, дефект межпредсердной перего-
родки или аномальный дренаж .легочных вен.
Хотя обычно этот шорок считается врожденным, в литерату-
ре имеется сообщение об изолированном расширении правого
предсердия во время беременности [356].
Левое предсердие [270, 306]
Расширение левого предсердия может быть по периферии,
аневризмоподобным или диффузным. Поражение митрального
клапана не отмечалось.
Эта аномалия служит частой причиной аритмий, тромбозов
и эмболий.
270
ЮКСТАПОЗИЦИЯ ПРЕДСЕРДНЫХ УШЕК
Smyth (1955); Melhuish, Van Praagh (1968); Charuzi, Spanos,
Amplatz, Edwards (1973).
Два предсердных ушка лежат рядом и 'полностью по
одну сторону крупных сосудов, обычно левую, вместо того,
чтобы окружать их (рис. 58).
Синонимы: транспозиция предсердных ушек, латеральное
положение предсердных ушек.
Первое описание принадлежит A. Birmingham (1893).
Рис 58. Юкстапозицпя предсердных ушек. Оба ушка предсердия лежат рядом
и фактически смещены (к левой стороне крупных сосудов).
271
Эта аномалия встречается очень редко. Вплоть до 1973 г.
в литературе было описано 70 случаев юкстапозиции предсерд-
ных ушек. Случаи левосторонней юкстапозиции и правосторон-
ней юкстапозиции составляют соотношение 6:1. Незначительное
преобладание отмечено для лиц женского пола (1:0,6).
Основной характеристикой этой аномалии является лате-
ральное смещение одного ушка предсердия. Это ушко ложится
между крупными сосудами и второе ушко тем самым также
смещается латералыю. При левосторонней юкстапозиции воз-
можно, что правое предсердное ушко будет раздвоено и смеж-
ное положение займет только его левая часть. Такое положе-
ние называется «раздвоенное предсердное ушко с частичной
юкстапозицией» [117].
Дефект этот возникает на ранней стадии развития, когда
примитивная сердечная трубка удлиняется и изгибается (3-я
и 4-я недели). Аномальный изгиб трубки может отклонить ушки
предсердия к одной или другой стороне луковично-стволовой
области. Аномальный изгиб сердечной трубки явится причиной
множественных аномалий в процессе дальнейшего развития.
Почти во всех случаях юкстапозиция предсердных ушек со-
четается с другими сердечными аномалиями. Сюда относятся:
транспозиция магистральных сосудов (наиболее часто), дефект
межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной пере-
городки, недоразвитие или отсутствие правого желудочка, сте-
ноз или атрезия трикуспидального клапана, обструкция легоч-
ного и аортального оттока, декстрокардия, отхождение обоих
сосудов от правого желудочка и корригированная транспозиция
магистральных сосудов.
Юкстапозиция предсердных ушек без сочетания с крупными
внутрисердечными аномалиями встречается чрезвычайно редко
[49].
Особое положение предсердных ушек функционального зна-
чения не имеет.
АНЕВРИЗМА МЕМБРАНОЗНОЙ ЧАСТИ
МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Larsen, Noer (1960); Campbell, Steinmetz, Helmen (1964);
Seeliger (1968); Tandon, Edwards (1973).
Врожденная аневризма мембранозной части встречает-
ся редко. Она может быть изолированной или в сочетании
с другими аномалиями (аортальной недостаточностью, суб-
аортальным стенозом, коарктацией аорты и монголиз-
мом).
272
Первое описание принадлежит R. Т. Н. Laennec (1826).
Аневризма представляет собой выпячивание мембранозной
перегородки вправо; она лежит ниже створок аортального кла-
пана. На правой стороне она выпячивается или выше трехствор-
чатого клапана в правое предсердие, непосредственно в пере-
городочную створку клапана, или ниже его створок в правый
желудочек.
Как правило, аневризма маленькая, от 1 до 3 см в диамет-
ре, но в редких случаях расширяется до значительных разме-
ров.
Иногда крупная аневризма вызывает стеноз выходного от-
дела правого желудочка i[155). Такие аневризмы могут разор-
ваться и тогда возникает сброс крови слева направо [786].
Хотя обычно аневризмы мембранозной части межжелудочко-
вой перегородки не имеют клинического значения, они могут
вызвать нарушение атриовентрикулярной проводимости [128,
291].
ИДИОПАТИЧЕСКОЕ РАСШИРЕНИЕ
ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Deshmukh, Guvenc, Bentivoglio, Goldberg (1960); Eroment,
Dalloz, Age, Cahen, Schlienger (1963); Gasul, Arcilia, Lev
(1966).
Первое описание принадлежит H. Wesslern L. Jaches (1923).
Идиопатическое расширение легочной артерии характеризу-
ется врожденным расширением легочного ствола и иногда его
основных ветвей при отсутствии сочетания с анатомическим или
функциональным нарушением, как причинного фактора.
Эту аномалию следует отличать от расширения легочной,
артерии, наблюдающейся при сердечных дефектах с реакцией
Эйзенменгера (см. с. 109), стенозе митрального клапана или
первичной легочной гипертензии. Не следует также смешивать
ее с расширением аорты и легочной артерии при синдроме Мар*
фана. Поэтому диагноз идиопатического расширения легочной
артерии может быть поставлен только после исключения всех
других возможных причин, которые могли бы вызвать увеличе-
ние и расширение легочной артерии.
Аномалия эта очень редкая: 0,6% (от общего числа 1943
больных с врожденными пороками сердца) [254].
Основной патологической характеристикой является выра-
женное расширение легочного ствола с вовлечением главных
легочных артерий или без него. Восходящая аорта может быть
нормального размера или может выглядеть несколько гипоплас-
тичной. Сердечные камеры, особенно правый желудочек и ле-
гочный клапан, нормальны.
18—253
273
Расширение легочной артерии может быть связано с дефек-
том развития эластической ткани легочной артерии [354] и не-
равномерным делением общего артериального ствола.
Нарушения гемодинамики не наблюдаются. Иногда дефект
осложняется недостаточностью клапанов легочной артерии [81,
249] или относительным легочным стенозом {127].
Изолированное идиопатическое расширение легочной арте-
рии не является опасным состоянием и совместимо' с нормаль-
ной продолжительностью жизни.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
I. Abbott М. Е. Congenital cardiac disease. — In; Modern Medicine (W. Os-
ler and T. McCrae, eds.), 3rd Ed. Vol. 4, Lea and Febiger, Philadelphia,
1927.
2. Abbott M. E. Atlas of Congenital Cardiac Disease. — Amer. Heart Assoc.,
New York, 1936.
3. Abe T. R. Kuribayashi, M. Sato, S. Nieda and S Abe: Congenital hypo-
plasia of the1 right ventricular myocardium (Uhl’s anomaly). — J. Cardio-
vasc. Surg., 1973, 14, 431.
4. Abrahams D. G., Barton C. J., Cockshott W. P., Edington G. M., Wea-
ver E. J. M. Annular subvalvular left ventricular aneurysms. — Q. J. Med.,
1962, 31, 345.
5. Ackernecht E. Die Papillarmuskeln des Herzens. — Arch. Anat. Physiol.,
Anat. Abt., 1918, p. 63.
6 Adams F. H:, Lind J. Physiologic studies on the cardiovascular status of
normal newborn infants (with special reference to the patent ductus arte-
riosus).— Pediatrics, 1957, 19, 431.
7 Ainger L. E. Double outlet right ventricle: intact ventricular septum, mit-
ral stenosis, and blind left ventricle. — Am. Heart J., 1965, 70, 521.
8. Aitchison 1. D., Duthie R. J., Young J. S. Palpable venous pulsations in
a case of transposition of both arterial trunks and complete heart block. —
Br. Heart J., 1955, 17, 63.
9. Alberman E. D., Fedrick J. M., Schutt W. H. Hypoplastic left heart com-
plex.— J. Med. Genetics, 1967, 4, 83.
10. Albrecht G. Beitrag zur Morphologie und formalen Genese knogenitaler
Herzdivertikel.—Zbl. Allg. Pathol. Anat., 1972, 116, 42.
11. Aldridge H. E., Wigle E; D. Partial anomalous pulmonary venous drainage
with intact interatrial septum associated with congenital mitral steno-
sis.— Circulation, 1965, 31, 579.
12. Alexander R., Griffith G. Anomalies of the coronary arteries and their
clinical significance. — Circulation, 1956, 14, 800.
13. Allen F. D. Establishment of the cardiac primordium in human embryos at
presomitic stages. Annual Report of the Director of the Department of
Embryology. — Carnegie Institute Washington, 1962, 63, p. 465.
14. Allen G. L., Snider T. H. Myocardial infarction with a single coronary
artery; report of a case. — Arch. Intern. Med., 1966, 117, 261.
15. Anderson R. C. Causative factors underlying congenital heart malforma-
' tions; patent ductus artferiosus. — Pediatrics, 1954, 14, 143.
16. Anderson R. C., Adams P. I. Differentiation of associated cardiac defects
in transposition of the great vessels. — Lancet, 1955, 75, 60.
17. Anderson R. C., Adams P.,' Burke B. Anomalous inferior vena cava with
azygos continuation (infrahepatic ihterruption of the inferior vena ca-
va).— J- Pediatr., 1961, 59, 370.
18. Anderson R. H., Arnold R-, lones R. S. D-bulboventricular loop with
L-trahspdsition in situs inversus. — Circulation, 1972, 46, 173.
19. Andral G. Precis d’anatomie pathologique. — Gabon, Paris, 2, 313, 1829.
20. Anselmi G. S., Armas M., de la Cruz M. V., de Pisani F., Blanco P.
Diagnosis and classification of single ventricle. — Am. J. Cardiol., 1968,
21, 813.
21 Anita A. U., Osunkoya В. O. Congenital tricuspid incompetence. — Br.
Heart J, 1969, 31, 664.
22. Aranzio G. C. De hum. foetu opusc. Rom, 1564.
23. Archer R. S. Note on a congenital band stretching across the origin of
the aorta. — Dublin J. Med. Sci, 1878, 65, 405.
18
275
24. Arcilla R. A., Thilenius O. G., Ranninger K. Congestive heart failure from
suspected ductal closure in utero. — J. Ped., 1969, 75, 74.
25. Arvidsson H. E., Carlsson A. F., Hartmann A. Tsifutis and C. Crawford:
Supravalvular stenoses of the pulmonary arteries. — Acta Radiol., 1961,
56, 466.
26. Asami L. Beitrag zur Entwicklung des Kammerseptums in menschlichen
Herzen mit besonderer Beriicksichtigung der sogenannten Bulbusdrehung.—
Z. Anat. Entwick. Gesch., 1969, 128, 1.
27. Asami I. Beitrag zur Entwicklungsgeschichte des Vorhofseptum im
menschlichen Herzen; cine lupenpraparatorischphotographische Darstel-
lung. — Z. Anat. Entwickl. Gesch., 1972, 139, 55.
28. Auer J. The development of the human pulmonary vein and its major
variations. — Anat Rec., 1948, 101, 581.
29. Bader G. Beitrag zur Systematik und Haufigkeit der Anomalien der Co-
ronararterien des Menschen. — Virch. Arch. Path. Anat, 1963, 337, 88.
30. Bahabozorgui S., Nemir P. Coarctation of the abdominal aorta. — Am. J.
Surg., 1966, 111, 224.
31. Bahnson H. T., Bauersfeld R., Smith I. W. Pathological anatomy and sur-
gical correction of Ebstein’s anomaly. — Circulation, 1965, (Suppl. 1 to 31),
32, 3.
32. Baillie M. The morbid anatomy of some of the most important parts of
the human body. 2nd ed.. Johnson and Nicol, London, 1797.
33. Bain C. W. C„ Parkinson J. Common aortopulmonary trunk: a rare con-
genital defect. — Br. Heart J., 5, 1943, 97.
34. Balington. London M., Gaz, July, 1862, Цит. no Dilg J.: Ein Beitrag zur
Kenntnis seltener Herzanomalien im Anschlufi an einen Fall von angebore-
ner linksseitiger Conusstenose. — Virch. Arch. Pathol. Anat., 1883, 91,
193.
35. Bankl H. Aorto-pulmonale Kommunikation auf dem Wege des linken Herz-
kranzgefafies.— Z. Kreisl. Forsch., 1969, 58, 520.
36. Bankl H. Das konnatale Herzvitium in der Sektionsstatistik. — Arch. Kreisl.
Forsch., 1970, 62, 118.
37. Bankl H. MiBbildungen des arteriellen Herzendes. Morphologie und Mor-
phogenese. Fortschr., Morphol., Pathol., Urban, u. Schwarzenberg. Miin-
chen, 1971.
38. Bankl H. Zur Morphologie des Eisenmenger-komplexes. Beitr. Pathol.,
1971, 142, 410.
39. Bankl H. Das Phanomen der flberreitenden Aorta. — Beitr. Pathol., 1972,
146, 375.
40. Bankl H., Kretschmer G. Residuen embryonaler Strukturen in den Vorho-
fen des menschlichen Herzens. — Beitr. Pathol., Anat., 1968, 138, 1.
41. Bankl H., Kretschmer G. Residuen embryonaler Sinusklappen in mifigebil-
deten menschlichen Herzen. Beitr. Pathol. Anat., 1969, 139, 161.
42. Bankl H., Wimmer M. Primitivmifibildung des Herzens: Einmiindung beider
Atrioventrikularostien in den linken Ventrikel, Ursprung beider grofien Ar-
terien aus dem rechten Ventrikel. — Beitr. Pathol., 1971, 144, 290.
43. Baronofsky I. D., Gordon A. J., Grishman A., Steinfeld L., Kreel I. Aortico-
pulmonary septal defect. — Am. J. Cardiol., 1960, 5, 273.
44. Barthel H. MiBbildungen des Menschlichen Herzens. Entwicklungsgeschich-
te und Pathologie. G. Thieme, Stuttgart, 1960.
45. Bayer H. P., Ostermeyer J. Ein Fall von konnataler subtotaler Myokard-
reduktion in Bereich beider Herzvorhofe («Uhl’s disease auf Vorhofebe-
ne»). — Virch. Arch. Pathol. Anat. Histol., 1974, 363, 63.
46. Bayer 3. Cysten und Divertikel des Herzens. — Virch. Arch. Pathol. Anat.,
1940, 306, 43.
47. Beavan T. E. D., Fatti L. Ligature of aortic arch in the neck. — Br. J.
Surg., 1947, 34, 414.
48. Beck W., Schrire V. Idiopathic mitral subannular left ventricular aneurysm
in the Bantu. — Am. Heart. J., 1969, 78, 28.
276
49. Becker A. E., Becker M. J. Juxtaposition of atrial appendages associated
with normally oriented ventricles and great arteries.—Circulation, 1970,
41, 685.
50. Becker А. E., Becker M. J., Edwards J. E. Pathologic spectrum of dyspla-
sia of the tricuspid valve. — Arch. Pathol., 1971, 91, 167.
51. Becker A. E., Becker M. J., Edwards J. E. Pathology of the semilunar
valve in persistent truncus arteriosus. — J. Thorac. Cardiovasc. Surg.,
1971. 62, 16.
52. Becu L. M. Цит. no Wakai C. S. and J. E. Edwards: Pathologic study of
persistent common atrioventricular canal. — Am. Heart J., 1958, 56, 779.
53. Becu L. M., Tauxe W. N., Du Shane J. W., Edwards J. E. Anomalous con-
nection of pulmonary veins with normal pulmonary venous drainage: re-
port of case associated with pulmonary venous stenosis and cor triatria-
tum. — Arch. Pathol., 1955, 59, 463.
54. Bedford D. E. The anatomical types of atrial septal defect. — Am. J. Car-
diol., 1960, 6, 568.
55. Beneke R Uber Herzbildung and HerzmiBbildung als functionen primarer
Blutstromformen. — Beitr. Pathol. Anat., 1920, 67, 1.
56. Beneke R. Zur Frage der Entstehung der Herzmifibildungen.— Miinch.
Med. Wschr., 1921, 1, 189.
57. Ben-Shoshan M., Rossi H. P., Korns M. E. Coarctation of the abdominal
aorta. — Arch. Pathol., 1973, 95, 221.
58. Benson P. A., Lack A. R. Anomalous aortic origin of left coronary arte-
ry. — Arch. Pathol., 1968, 86, 214.
59. Beuren A. J. Differential diagnosis of the Taussig-Bing heart from comple-
te transposition of the great vessels with a posteriorly overriding pulmo-
nary artery. Circulation, 1960, 21, 1071.
60. Beuren A. J. Supravalvular aortic stenosis: a complex syndrome with and
without mental retardation. — Birth Defects: Original Article Series VIII,
1972, 45.
61. Beuren A. J., Schulze C., Eberle P., Harmjanz D„ Opitz J. The syndrome
of supravalvular aortic stenosis, peripheral pulmonary stenosis, mental
retardation and similar facial appearance.--Am. J. Caldiol., 1964, 13, 471.
62. Beuren A. J., Hori W., Kalbfleisch H., Midler IL, Stoermer J. Dysplasia
of the systemic and pulmonary arterial system with tortuosity and lengthe-
ning of the arteries. — Circulation, 1969, 39, 109.
63. Bharati S., Lev M. The spectrum of common atrioventricular orifice (ca-
nal). —Am. Heart J„ 1973, 86, 553.
64. Bharati S., Lev M., Cassels D. E. Aortico-right ventricular tunnel. — Chest,
1973, 63, 198.
65. Birmingham A. Extreme anomaly of the heart and great vessels. — J. Anat.
Physiol., 1893, 27, 139.
66. Blake H. A., Manion W. C„ Mattingly T. W„ Baraldi G. Coronary artery
anomalies.—Circulation, 1964, 30, 927.
67. Blake H. A., Hall R. J., Manion W. C. Anomalous pulmonary venous re-
turn.— Circulation, 1965, 32, 406.
68. Blancquaert A., Defloor E., Bossaert L., Kunnen M., De Maegd M., De-
rom F. Double outlet right ventricle with L-malposition of great arteries,
ventricular D-loop, and three fibrotic leaflets in a stenotic subpulmonary
conus.— Br. Heart J., 1973, 35, 770.
69. Bland E. F., White P. D., Garland I. Congenital anomalies of the coronary
arteries. — Am. Heart J., 1933, 8, 787.
70. Blechschmidt E. Die Bedeutung der interzellularen Fliissigkeit fiir die
Hcrzentwicklung. Fortschr. Gebiet Inn. Med., IV Symposium: Frieb. im
Br., G. Thieme, Stuttgart, 1967.
71. Blieden L. C., Moller J. H. Aortico-pulmonary septal defect. An experience
with 17 patients.-—Br. Heart J., 1974, 36, 630.
72. Blumenthal S„ Jesse M. J., Hayes C. The natural history of pulmonary ste-
nosis. In: Kidd-Keith: The natural history and progress in treatment of
congenital heart defects. Charles C. Thomas, Springfield, Ill., 1971.
277
73. Bock К., Trenckmann H., Herbst M„ Spreer F. Missbildungen des- Herzehs
und der Grossen Gefasse. VEB Verlag Volk und Gesundheit, Berlin.
1971.
74. Boerner B., Kreuzer H„ Spiller P., Bircks W. Die Bedeutung der Begleit-
anomalien fur die subvalwulare Aortenstenose. — Z. Kreisl Forsch 1972
61, 245.
75. Bonfils-Roberts E. A., Guller B„ McGoon D. C., Danielson. G. K. Correc-
ted transposition. Surgical treatment of associated anomalies.—Ann Thor
Surg., 1974, 17, 200.
76. Bostelmann W. Komplexe Herzmissbildung mit sogenennter korrigierter
Transposition der arteriellen Gefasse ohne Inversion der Herzkammern —
Zbl. Allg. Pathol. Pathol. Anat., 1962, 103, 357.
77. Boyd J. D. Development of the Heart.— Hdb. Physiol. (Circulation III),
Am. Physiol. Soc., Washington, 1965.
78. Brammel H. L., Vogel J. H. K., Pryor R., Bluont S. G. The Eisenmenger
syndrome. A clinical and physiologic reappraisal. — Am. J. Cardiol., 1971,
28, 679.
79. Bramwell C., Jones A. M. Coarctation of the aorta: the collateral circula-
tion. — Ber. Heart J., 1941, 3, 205.
80. Braunwald E„ Goldblatt A., Aygen M. M„ Rockoff S. D., Morrow A. G.
Congenital aortic stenosis. I. Clinical and hemodynamic findings on 100 pa-
tients.— Circulation, 1963, 27, 426.
81. Brayshaw J. R., Perloff J. K. Congenital pulmonary insufficiency complica-
ting idiopathic dilatation of the pulmonary artery. — Am. J. Cardiol., 1962,
10, 282.
82. Breining H. Truncus and Pseudotruncus. — Beitr. Pathol. Anat., 1969,
140, 1.
83. Breitfellner G., Kucsko L. Uber die Agenesie des Ductus arteriosus Botal-
li. •—Zbl. Allg. Pathol. Pathol. Anat., 1964, 105, 491.
84. Bremer J. L. An interpretation of the development of the heart. — Am.
J. Anat, 1928, 42, 307.
85. Bremer J. L. The presence and influence of two spiral streams in the heart
of the chick embryo. — Am. J. Anat., 1931/1932, 49, 409.
86. Brody H. Drainage of the pulmonary veins into the right side of the
heart.— Arch. Pathol., 1942, 33, 221.
87. Brooks H. St. J. Two cases of the abnormal coronary artery arising from
the pulmonary artery. — J. Anat. Physiol., 1886, 20, 26.
88. Brown J. W., Heath D., Morris T. L., Whitaker W. Tricuspid atresia. —
Br. Heart J., 1956, 18, 499.
89. Brust A. A., Howard J. M., Bryan M. R., Godwin J. T. Coarctation of
the abdominal aorta with stenosis of the arteries and hypertension. — Am.
J. Med., 1959, 27, 793.
90. Buchanan A. Malformation of the heart. Undivided truncus arteriosus.
Heart otherwise double, Trans. Pathol. Soc., London, 1864, 15, 89.
91. Biicheler E., Dux A., Thum P. Membranoser Vcrschluss und Agenesie der
Vena cava inferior. — Ftschr. Rontgenstr., 1966, 105, 806.
92. Buhl. Цит. no Meyer H. Uber angeborene Enge oder Verschluss der Lun-
genartcrienbahn. — Virch. Arch. Pathol. Pathol., Anat., 1857, 12, 532.
93. Biihlmann A., Kalin R. Einmiindung der unteren Hohlvene in den linken
Vorhof. — Schweiz. Med. Wschr., 1955, 85, 1172.
94. Burchell H. B., du Shane J. W., Brandenburg R. 0. The electrocardiogram
of patients with atrioventricular cushion defects (defects of the atrioven-
tricular canal).— Am. J. Cardiol., 1960, 6, 575.
95. Burroughs J. T., Edwards J. E. Total anomalous pulmonary venous con-
nection. -— Am. Heart J., 1960, 59, 913.
96. Burroughs J. T., Schmutzer K. J-, Linder F., Neuhaus G. Anomalous ori-
gin of the right coronary artery with aorticopulmonary window and ventri-
cular septal defect.— J. Cardiovasc. Surg., 1962, 3, 142.
97 Bushc W. Eine musculare Anomalie in der rechten Herzkammer. — Zbl.
Allg. Pathol. Pathol. Anat, 1967, 110, 193.
278
98. Byron F. X. Ectopia cordis; report of a case with attempted operative cor-
rection.— J. Thor. Cardiovasc. Surg., 1948, 17, 717.
99. Campbell M. Simple pulmonary stenosis, pulmonary valvular stenosis with
closed'ventricular septum. — Br. Heart J., 1954, 16, 273.
100. Campbell M. Tricuspid atresia and its prognosis with and without surgi-
cal treatment — Br. Heart J.. 1961, 23. 699.
101. Campbell M, Natural history of persistent ductus arteriosus.- Br. Heart
J., 1968, 30, 4.
102. Campbell M. The natural history of congenital aortic stenosis. — Br. Heart
J., 1968, 30, 514.
103. Campbell M., Baylis J. H. The course and prognosis of coarctation of the
aorta. — Br. Heart J., 1956, 18, 475.
104. Campbell M., Deuchar D. C. Dextrocardia and isolated levocardia. I and
II.— Br. Heart J., 1965. 27, 69; 1966, 28, 472.
105. Campbell M., Forgacs P. Laevocardia with transposition of the abdominal
viscera. — Br. Heart J., 1953, 15, 401.
106. Campbell M., Missen G-. A. K. Endocardial cushion defects. — Br. Heart
J. 1957, 19, 403.
107. Campbell M., Neill C., Suzman S The prognosis of atrial septal defect—-
Br. Heart J., 1957, 1, 1375.
108. Campbell R. W., Steinmetz E. F., Helmen С. H. Congenital aneurysm of
the membranous portion of the ventricular septum. A cause of holosystolic
murmurs. — Circulation, 1964, 30, 223.
109. Cardell B. S. Corrected transposition of the great vessels. — Br. Heart J.,
1956, 18, 186.
110. Carlgren L. E. The incidence of congenital heart disease in Gothenburg. —
Proc. Assoc. Europ. Paediatr., Cardiol., 1969, 5, 2.
111. Carter J. B., van Tassel R. A., Moller J. H., Amplatz K., Edwards J. E.
Congenital diverticulum of the right ventricle. — Am. J. Cardiol., 1971,
28, 478.
112. Cascos A. S., Rabago P.. Sokolowski M. Duplication of the tricuspid val-
ve. — Br. Heart J., 1967, 29, 943.
113 Castaneda A. R., Anderson R. C., Edwards J. E. Congenital mitral stenosis
resulting from anomalous arcade and obstructing papillary muscles. —
Am. J. Cardiol., 1969, 24, 237.
114. Castiglioni A. A History of Medicine. A. A. Knopf, Inc., New York,
1947.
115. Celoria G. C., Patton R. В Congenital absence of the aortic arch. — Am.
Heart J., 1959, 58, 407.
116. Char F., Hara M. Congenital coronary artery fistula communication of
the left coronary artery with the left atrium. — Lancet, 1966, 86, 93.
117. ’ Charuzi Y., Spanos P. K., Amplatz K., Edwards J. E. Juxtaposition of the
atrial appendages. — Circulation, 1973, 47, 620.
118. Chester E., Moller J. H., Lillehei C. W„ Edwards J. E. Ventricular septal
defect and hypoplastic right ventricle. — Am. Heart J., 1968, 76, 259.
119. Chevers N. Observations on the diseases of the orifice and valves of the
aorta. — Guy’s Hosp. Rep., 1842, 7, 387.
120. Chevers N. Collection of facts illustrative of the morbid conditions of the
pulmonary artery.— London, Med. Gaz., 1846, 3, 276.
121. Chiari H. Uber Netzbildungen im rechten Vorhof des Herzens. — Beitr.
Pathol. Anat., 1897, 22, 1.
122. Christie A. Normal closing time of the foramen ovale and the ductus arte-
riosus: an anatomic and statistical study. — Am. J. Dis. Child., 1930, 40,
323.
123. Chuaqui В Uber die Dextropositio aortae. Bemerkungen zur Auffasung
von H. Bankl. Beitr. Pathol., 1971, 144, 394.
124. Chuaqui B., Bersch W. The periods of determination of cardiac malforma-
tions. — Virch. Arch. Abt. Pathol. Anat., 1972, 356, 95.
125. Chuaqui B., Bersch W. The formal genesis of the transposition of the
great arteries. — Virch. Arch. Abt. Pathol. Anat., 1973, 358, 11.
279
126. Church W. S. Congenital malformation of the heart: Abnormal septum in
left auricle. Trans. Pathol. Soc. London, 1868, 19, 188.
127. Cisholm D. R. Trigonoidation of the semilunar valves and its relationship
to certain basal systolic nurmurs. — Am. Heart J., 1937, 13, 362.
128. Clark R. J., White P. D. Congenital aneurysmal defect of membranous
portion of ventricular septum associated with heart block, ventricular flut-
ter. Adams-Stokes syndrome and death.-—Circulation, 1952, 5, 725.
129. Clarkson P. M., Brandt P. W. T., Barratt-Boues B. G., Neutze J. M. Iso-
lated atrial inversion. — Am. J. Cardiol., 1972, 29, 877.
130. Cleland W. P., Counihan T. B„ Goodwin J. F., Steiner R. E. Coarctation
of the aorta. — Br. Med. J., 1956, 2, 379.
131. Cleland W. P., Goodwin J. F., Bentall H. H., Oakley С. M., Melrose D. G.,
Hollman A. A decade of open heart surgery. — Lancet, 1968, 1, 191.
132. Cole R. B., Muster A. J., Lev M., Paul M. H. Pulmonary atresia with in-
tact ventricular septum.— Am. J. Cardiol, 1968, 21, 23.
133. Coleman E. N., Barclay R. S„ Reid J. M, Stevenson J. G. Congenital
aorto-pulmonary fistula combined with persistent ductus arteriosus. — Br.
Heart J., 1967, 29, 571.
134. Collett R. W., Edwards J. E. Persistent truncus arteriosus: classification
according to anatomic tyj?es. — Surg. Clin. North. Am., 1949, 29, 1245.
135. Collins G., Calder L., Rose V., Kidd L., Keith J. Ventricular septal defect:
clinical and hemodynamic changes in the first five years of life. — Am.
Heart J., 1972, 84, 695.
136. Colmers R. A. Atrial septal defects in elderly patients: report of three
patients aged 68, 72, and 78. — Am. J. Cardiol., 1958, 1, 768.
137. Colmers R. A., Siderides С. I. Anomalous origin of both coronary arteries
from pulmonary trunk: myocardial infarction in otherwise normal heart. —
Am. J. Cardiol., 1963, 12, 263.
138. Connor D. H., Somers K-. Hutt M. S. R., Manion W. C., D’Arbela P. G.
Endomyocardial fibrosis in Uganda (Davies’ disease). — Am. Heart J.,
1967, 74, 687; 1968, 75, 107.
139. Contro S., Miller R. A., White H., Potts W. J. Bronchial obstruction due
to pulmonary artery anomalies. I. Vascular sling.—Circulation. 1958,17,418.
140. Cooley D. A., Beall A. C. J., Hallman G. L., Bricker D. L. Obstructive le-
sions of the left ventricular outflow tract. Surgical treatment. — Circula-
tion, 1965, 31, 612.
141. Cooley R. N., Harris L. C., Rodin A. E. Abnormal communication between
the aorta and left ventricle. — Aortico-left ventricular tunnel. — Circulation,
1965, 31, 564.
142. Cooper M. H., O'Rahilly R. The human heart at seven postovulatory
weeks. — Acta Anat., 1971, 79, 280.
143. Corvisart J. N. A Treatise on the diseases and organic lesions of the
heart and great vessels. (С. H. Hebb, transl.). Underwood a. Black, Lon-
don, 1813.
144. Casio F. G., Wang Y., Nicoloff D. M. Membranous right ventricular out-
flow obstruction. — Am. J. Cardiol., 1973, 32, 1000.
145. Craig R. J. Selzer A. Natural history and prognosis of atrial septal de-
fect.-— Circulation, 1968, 37, 805.
146. Crampton J. D. Case of anomalous state of the heart. Dublin Med. Trans.,
1830, 1, 34.
147. Creech O., Ledbetter M. K-, Reemtsma K- Congenital mitral insufficiency
with cleft posterior leaflet. — Circulation, 1962, 25, 390.
148. Cremer H., Bechtelsheimer H., Helpap B. Formen und Genese der subval-
vularen Aortenstenose. — Virch. Arch. Abt. Pathol. Anat., 1972, 355, 123.
149. Cruickshank B., Marquis R. M. Spontaneous aneurysm of the ductus arte-
riosus: a review and report of the tenth adult case. — Am. J. Med., 1958,
25, 140.
150. Csontai A., Jellinek H. Uber die Haufigkeit der Herzentwicklungsanomalien
und ihre Entstchungsfaktoren. — Zbl. Allg. Pathol. Pathol. Anat., 1959,
99, 194.
280
151 D'Abreu A. L., Aldridge A. G. V., Astley R., Jones M. A. C. Coarctation
of the aorta proximal to both subclavian arteries producing reversible pa-
pilloedema. — Br. J. Surg., 1961, 48, 525.
152. Dalrymple J. Diseased heart in which the root of the aorta had an opening
common to the two ventricles. — Trans. Pathol. Soc., London, 1847, 1,
31.
153. Daoud G., Kaplan S., Perrin E. V., Dorsi J. P., Edwards F. K- Congenital
mitral stenosis. — Circulation, 1963, 27, 185.
154. Darling R. C, Rothney W. B., Craig J. M. Total pulmonary venous draina-
ge into the right side of the heart: report of 17 autopsied cases not asso-
ciated with other major cardiovascular anomalies. — Lab. Invest, 1957, 6,
44.
155. Das S. K-, Jahnke E. J., Walker W. J. Aneurysm of the membranous septum
with interventricular septal defect producing right ventricular outflow
obstruction. — Circulation, 1964, 30, 429.
156. Davachi F., Moller J. H., Edwards J. E. Origin of both great vessels from
right ventricle with intact ventricular septum. — Am. Heart J., 1968,75,790.
157. Davachi F., Moller J. H., Edwards J. E. Diseases of the mitral valve in
infancy. An anatomic analysis of 55 cases. — Circulation, 1971, 48, 565.
158. Davies C. L. Development of the human heart from its first appearance
to the stage found in embryos of twenty paired somites. Contrib. Entbryol.
Carnegie Inst., Washington, 1927, 19, 245.
159. Davies J. N. P. Endocardial fibrosis in Africans. E. African Med. J., 1948,
25, 10.
160. Davies M. J. Pathology of conducting tissue of the heart, Butterworths,
London, 1971.
161. Davignon A. L., Greenwold W. E., Du Shane J. W., Edwards J. E. Conge-
nital pulmonary atresia with intact ventricular septum. Clinicopathologic
correlation of two anatomic types. — Am. Heart J., 1961, 62, 591.
162. Davis W. H., Jordan F. R., Snyman H. W. Persistent left superior vena
cava draining into the left atrium, as an isolated anomaly. — Am. Heart J.,
1959, 57, 616.
163. D'Cruz I. A., Agusstson M. H., Bicoff J. P., Weinberg W., Arcilla R. Ste-
notic lesions of the pulmonary arteries. — Am. J. Cardiol., 1964, 13, 441.
164. D'Cruz I. A., Arcilla R. A. Anomalous venous drainage of the left lung
into the inferior vena cava. — Am. Heart J., 1964, 67, 539.
165. D’Cruz 1. A., Lendrum B. L„ Novak G. Congenital absence of the pulmo-
nary valve. — Am. Heart J., 1964, 68, 728.
166. D’Cruz I. A., Talat Cantez, Namin E. P„ Licata R., Haslreiter A. R.
Right sided aorta, Part II. Right aortic arch, right descending aorta, and
associated anomalies. — Br. Heart J., 1966, 28, 725.
167. De Boer A„ Grana L., Potts W. J., Lev M. Coarctation of the aorta:
a clinico-pathologic study. — Arch. Surg., 1961, 82, 801.
168 De Haan R. L. Development of form in the embryonic heart. — Circula-
tion, 1967, 35, 821.
169. De Haan R L. Embryology of the heart. In: The Heart, Hurst and Logue,
2nd ed. McCraw-Elill, New York, 1970.
170. De Haan R. L., Hr sprung H. Organogenesis. Holt, Rinehart and Winston,
Inc. 1965.
171. De La Cruz M. V., Da Rocha J. P. An ontogenetic theory for the explana-
tion of congenital malformations involving the truncus and conus. — Am.
Heart J., 1956, 51, 782.
172. De La Cruz M. V., Miller B. L. Double-inlet left ventricle: Two pathologi-
cal specimens with comments on the embryology and on its relation to
single ventricle. — Circulation, 1968, 37, 249.
173 Delaney T. B„ Nadas A. S. Peripheral pulmonic stenosis. — Am. J. Cardiol.,
1964, 13, 451.
174. Derra E., Grosse-Brockhoff F.. Loogen F. Der Vorhofseptumdefekt. — Erg.
Inn. Med. Kinderheilk., 1965, 22, 211.
281
175. De Senac J. B. Traite de la structure du coeur, de son action et de scs ma-
ladies. Vol. 2, 404, Vincent, Paris, 1749.
176. Deshmukh M., Guvenc S., Bentivoglio L., Goldberg H. Idiopathic dilata-
tion of the pulmonary artery. — Circulation, 1960, 21, 710.
177. De Vries P. A., Saunders J. B. D. Development of the ventricles and spiral
outflow tract in the human heart. Carnegie Inst., Washington, Pub. 621
Contrib. Embryo!., 1962, 37, 87.
178. Diektnann L., Hilgenberg F., Bender F., Bircks W. Beitrag zur angebore-
nen Mitralstenose. — Z. Kreisl. Forsch., 1969, 58, 1163.
179. Doerr W. Uber Missbildungen des menschlichen Herzens mit besonderer
Berficksichtigung von Bulbus und Trunkus. — Virch. Arch. Pathol. Anat.,
1943, 310, 304.
180. Doerr W. Morphogenese und Korrelation chirurgisch wichtiger Herz-
fehler. — Engebn. Chir., 1950, 36, 1
181. Doerr W. Pathologische Anatomie typischer Grundformen angeborener
Herzfehler. - Mschr. Kinderheilk., 1952, 100, 107.
182. Doerr W. Pathologische Anatomie der angeborenen Herzfehler. In: Handb.
Inn. Med. hrsg. v. Bergmann, Frey und Schweigk., 1/3, Springer, Berlin+
Gottingen — Heidelberg, 1960.
183. Doerr W. Normale und pathologische Anatomie des reizbildenden und
erregungsleitenden Gewebes. — Verh. Dtsch. Ges. Kreisl. Forsch., 1969,
35, 1.
184. Donzelof E., D’Allaines F. Traite des Cardiopathies congenitales. Masson
and Cie, Paris, 1954.
185. Doucette J., Knoblich R. Persistent right valve of the sinus venosus.—
Arch. Pathol., 1963, 75, 117.
186. Duffie E. R., Wilson J. F. Coarctation of the aorta. In: heart disease in
infants, children and adolescents. Moss-Adams, Williams and Wilkins Co.,
Baltimore, 1968.
187. Dupuis C., Nuyts J. P., Christiaens L. Continuation azygos de la vcine
cave inferieure. — Arch. Mai Coeur., 1964, 57, 28.
188. Du Shane J. W. Total anomalous pulmonary venous connection:-clinical
aspects. Mayo Clin. Proc., 1956 , 31 167.
189. Ebstein W. Uber einen sehn seltenen Fall von Insuffizienz der Valvula
tricuspidalis bedingt durch eine angeborene hochgradige Missbildung der-
selben. — Arch. Anat. Physiol. Wiss. Med., 1866, 33, 238.
190. Ecker A. Beschreibung einiger Faile von anomaler Kommunikation der
Herzvorhofe und Bemerkungen fiber anomale Kommunikation der beiden
Hcrzhalften fiberhaupt, deren Entstehung und dcren Einfluss auf die Zirku-
lation. Inaug. Diss., Freiburg, 1839.
191. Edwards E. A. Clinical anatomy of lesser variations of the inferior vena
cava: and a proposal for classifying the anomalies of this vessel. — Angio-
logy, 1951, 2, 85.
192. Edwards J. E. Pathologic and developmental considerations in anomalous
pulmonary venous connection. — Mayo Clin. Proc., 1953, 28, 441.
193. Edwards J. E. Malformations of the aortic arch system manifested as
«vascular rings». — Lab. Invest., 1953, 2, 56.
194. Edwards J. E. Functional pathology of congenital cardiac defects. — Pe-
diatr. Clin. North. Am., 1954, 1, 13.
195. Edwards J. E. Congenital stenosis of pulmonary veins: pathological and
developmental considerations. — Lab. Invest., I960, 9, 46.
196. Edwards J. E. The congenital bicuspid aortic valve. — Circulation, 1961,
23, 485.
197. Edwards J. E. Atlas of acquired diseases of the heart and great vessels.
Vol. HI, W. B. Saunders Co. Philadelphia, 1961.
198. Edwards J. E. The direction of blood flow in coronary arteries arising
from the pulmonary trunk. — Circulation, 1964, 29, 163.
199. Edwards J. E Pathology of the left ventricle outflow tract obstruction. —
Circulation, 1965, 31, 586.
282
200. Edwards J. E. Congenital malformations of the heart and great vessels. —
In: Pathology of the heart and blood vessels. Gould, Charles, C. Thomas,
Springfield, 111., 1968.
201. Edwards J. E. Anomalies of the aortic arch system. In: The Heart, Inter-
national Acad, of Pathology Monograph, Edwards, Lev, and Abell, Wil-
liams a. Wilkins Co., Baltimore, 1974.
202. Edwards J. E., Burchell H. B. The pathologic anatomy of deficiency bet-
ween the aortic root and the heart (including aortic sinus aneurysms).—
Thorax, 1957, 12, 125.
203. Edwards J. E., Burchell H. B. Pathologic anatomy of mitral insufficien-
cy.— Proc. Mayo Clin., 1958, 33, 497.
204. Edwards J. E., Carey L. S., Neufeld EL N., Lester R. G. Congenital heart
disease. W. B. Saunders Co., Philadelphia a. London, 1965.
205. Edwards J. E., Du Shane J. W. Thoracic venous anomalies. 1. Vascular
connection of the left atrium and the left innominate vein (levoatriocardi-
nal vein) associated with mitral atresia and premature closure of the fo-
ramen ovale (case 1). Pulmonary veins draining wholly into the ductus
venosus (case 2). — Arch. Pathol., 1950, 49, 517.
206. Edwards J. E., McGoon D. C. Absence of anatomic origin from heart of
pulmonary arterial supply. — Circulation, 1973, 47, 393.
207. Eisenmenger V. Die angeborenen Defekte der Kammerschcidewand des
Herzens.—Z. Klin. Med. (Suppl.), 1897, 32, 1.
208. Eisenmenger V. Ursprung der Aorta aus bciden Ventrikeln bei Defckt des
Septum ventriculorum. - - Wien. Klin. Wschr., 1898, 11, 25.
209. Elfenbein B., Paplanus S. H. Duplication of the mitral and trucuspid val-
ves.—Arch. Pathol., 1968, 85, 675.
210. Eliot R. S., Shone J. D., Kanjuh V. I., Ruttenberg H. D., Carey L. S„
Edwards J. E. Mitral atresia: a study of 32 cases.- Am. Heart J., 1965,
70, 6.
211. Eliot R. S., Wolbrink A., Edwards J. E. Congenital aneurysm of the left
aortic sinus. A rare lesion and a rare cause of coronary insufficiency. —
Circulation, 1963, 28, 951.
212. Elliot L. P., Anderson R. C., Edwards J. E. The common cardiac ventricle
with transposition of the great vessels. — Br. Heart J., 1964, 26, 289.
213. Elliott L. P., Adams P. J., Edwards J. E. Pulmonary atresia with intact
ventricular septum. — Br. Heart J., 1963, 25, 489.
214. Elliott L. P., Adams P., Let<y M. J., Edwards J. E. Right ventricular aorta
and biventricular pulmonary trunk, an uncommon form of transportation. —
Am. Heart J., 1963, 66, 478.
215. Elliott L. P., Ernst R. W., Anderson R. C., Lillehei C. W., Adams P. J.
Silent patent ductus arteriosus in association with ventricular septal de-
fect. Clinical, hemodynamic, pathological and surgical observations in for-
ty patients. — Am. J. Cardiol., 1962, 10, 475.
216. Elliott L. P., Jue K- L., Amplatz K.. A roentgen classification of cardiac
malpositions. — Invet. Radiol, 1966, 1, 17.
217. Elliott L. P., Neufeld N. N„ Anderson R. C„ Adams P. J., Edwards J. E.
Complete transposition of the great vessels. I. An anatomic study of 60 ca-
ses.— Circulation, 1963, 27, 1105.
218. Elliotson J. Case of malformation of the pulmonary artery and aorta. Lan-
cet, 1830, 1, 247.
219. Elliotson J. The recent improvements in the art of distinguishing the va-
rious diseases of the heart. Longmans and Co. London, 1830.
220. Ellis F. EL, Callahan J. A., Du Shane J. W., Edwards J. E., Wood E. H.
Partial anomalous pulmonary venous connections involving both lungs
with interatrial communication: a report of two cases treated surgically.
Mayo Clin. Proc., 33, 65, 1958.
221. Ellis К., Leeds N. E„ Himmelstein A. Congenital deficiencies in the pa-
rietal pericardium. A review with two new- cases including successful dia-
gnosis by plain roentgenography. — Am. J. Roentgen., 1959, 82, 125.
283
222 Emmanouilides G. C. Obstructive lesions of the right ventricle and pulmo-
nary artery. In: Heart disease in infants, children and adolescents. Moss-
Adams, Williams and Wilkins Co., Baltimore, 1968.
223. Esaghpour E., Olley P. M., Collins G. F. N. Idiopathic right atrial enlar-
gement in childhood. — Am. Heart J„ 1969, 78, 373.
224. Evans W. Congenital stenosis(coarctation), atresia and interruption of
aortic arch. — Q. J. Med., 1933, 2, 1.
225. Fallot A. Contribution a 1’anatomie pathologique de la maladie bleue
(cyanose cardiaque), Marseille Med., 1888, 25, 77.
226. Fanconi G., Girardet P., Schlesinger B., Butler N., Blade J. S. Chronische
Hypercalcaemie kombiniert mit Osteosklerose, Hyperazotaemie, Minder-
wuchs and kongenitalen Mussbildungen. — Helv. Paediatr, Acta, 1952, 7,
314.
227. Fanfani M., De Baise G. Le agenesie del pericardio. — Arch, de Vecchi
Anat. Pat., 1954, 22, 1003.
228. Fay J. E., Travil A. The «valve» of the ductus arteriosus. — An enigma.
Can. Med. Assoc. J., 1967, 97, 78.
229. Ferencz C., Johnson A. L., Wiglesworth F. W. Congenital mitral stenosis. —
Circulation, 1954, 9, 161.
230. Fingerhut M. Zwei Faile von Transposition der grossen Herzarterienstam-
me. Inaug. Diss. Zurich, 1901.
231. Flegenheimer F. A. Zur Frage der Haufigkeitszunahme der Missbildungen
in den Nachkriegsjahren. — Wien. Klin. Wschr., 1956, 68, 468.
232. Flowers N. C., Horan L. G., Copeland G. D. Congenital aneurysms of all
three sinuses of Valsalva with rupture in an asymptomatic patient. — Am.
J. Med., 1966, 40, 642.
233. Floyd W. L., Young W. G., Johnsrude I. S. Coronary arterial-left atrial
fistula. — Am. J. Cardiol., 1970, 25, 716.
234. Folger G. M. Supravalvular tricuspid stenosis. — Am. J. Cardiol., 1968,
21, 81.
235. Folger G. M., Teabeaut J. R. Supravalvular tricuspid stenosis. — Circula-
tion, 1967, 35, 110.
236. Fontana R. S., Edwards J. E. Congenital cardiac disease. A review of
357 cases studied pathologically. W. B. Saunders, Philadelphia a. London,
1962.
237. Ford A. B., Hellerstein H. K-, Wood C., Kelly H. B. Isolated congenital
bicuspid pulmonary valve. — Am. J. Med., 1956, 20, 474.
238. Forfar J. O.. Miller R. A., Bain A. D., Macleod W. Endocardial fibroelasto-
sis. — Br. Med. J., 1964, 2, 7.
239. Forster J. W., Humphries J. O. Right ventricular anomalous muscle bund-
le; clinical and laboratory presentation and natural history. — Circulation,
1971,43,115.
240. Fragoyannis S., Kardalinos A. Transposition of the great vessels, both ari-
sing from the left ventricle. (Juxtaposition of pulmonary artery). —Am.
J. Cardiol., 1962, 10, 601.
241 Frahm C„ Braunwald E„ Morrow A. G. Congenital aortic regurgitation. —
Am. J. Med., 1961, 31, 63.
242. Franch R. H„ Gay В. B. Congenital stenosis of the pulmonary artery bran-
ches. —Am. J. Med., 1963, 35, 512.
243. Franco-Vazquez S., Sutherland R. D., Fowler M.. Edwards J. E. Congeni-
tal aneurysm of left ventricular base. — Chest, 1970, 57, 411.
244. Frank C. G„ Maloney J. V. Surgical significance of congenital anomalies
of the coronary sinus. — J. Cardiovasc. Surg., 1968, 9, 420.
245. Frater R. W. M. Persistent common atrioventricular canal. Anatomy and
function in relation to surgical repair. — Circulation, 1965, 32, 120.
246 Frederiksen T. Coarctation of the aorta, (A genetic study).—Acta genet.
(Basel), 1963, 13, 263.
247. Freedom R. M„ Harrington D. P. Anatomically corrected malposition of
the great arteries. Report of two cases, one with congenital asplenia; fre-
284
quent association with juxtaposition of atrial appendages. — Br. Heart J.,
1974, 36, 207.
248. Friedman B., Hathaway В. M. Fenestration of the semilunar cusps and
functional aortic and pulmonic valve insufficiency. - Am. J. Med., 1958,
24, 549.
249. Froment R., Dalloz C„ Age C., Cahen P., Schlienger R. Fifteen cases of
apparently idiopathic dilatation or malposition of the arterial pulmonary
trunk. — Arch. Mai. Coeur., 1963, 56, 1309.
250. Fuhrmann W. Fehlbildungen des Herzens und der grossen Gefase. In: Hu-
mangenetik, Becker G. Thieme, Stuttgart, 1972.
251. Gaissmaier U., Apitz J. KJinik und Pathologie des hypoplastischen Link-
sherzsyndroms. — Z. Kreisl. Forsch., 1972, 61, 1003.
252. Gardiner J. H., Keith V. J. D. Prevalence of heart disease in Toronto
children: 1948—1949 Cardiac Registry. Pediatrics, 1951, 7, 713.
253. Gardner D. L., Cole L. Long survival with inferior vena cava draining
into left atrium. — Br. Heart J., 1955, 17, 93.
254. Gasul В. M., Arcilla R. A., Lev M. Heart disease in children. J. B. Lippin-
cott Co., Philadelphia, 1966.
255. Gasul В. M., Fell E. H. Salient points in the clinical diagnosis of congeni-
tal heart disease. Based on a nine-year study of 1395 patients. — J. Am.
Med. Assoc., 1956, 161, 39.
256. Gay В. B., Franch R. H., Shuford W. H., Rogers J. V. The roentgenologic
features of single and multiple coarctations of the pulmonary artery and
branches. — Am. J. Roentgenol., 1963, 90, 599.
257. Gay W. A., Young W. G. Aortic deformity should be taken seriously. —
World Med., February II, 1969, p. 50.
258. Geissler W., Albert M. Persistierende linke obere Hohlvene und Mitralste-
nose. Z. Ges. Inn. Med., 1956, 11, 865.
259. Gerbode F., Hultgren H., Melrose D., Osborn J. Syndrome of left ventri-
cular-right atrial shunt: Successful surgical repair of defect in 5 cases
with observation of bradycardia on closure.—Ann. Surg., 1958, 148,
433.
260. Gerbode F., Johnston J. B., Robinson S., Harkins G. A., Osborn J. J.
Endocardial cushion defects: diagnosis and technique of surgical repair.—
Surgery, 1961, 49, 69.
261. Gessner I. H., Van Mierop L. H. S. Experimental production of cardiac
defects: the spectrum of dextroposition of the aorta. — Am. J. Cardiol.,
1970, 25, 272.
262. Gibbs N. M., Harris E. L. Aortic sinus aneurysms. Br. Heart J., 1961, 23,
131.
263. Giknis F. L. Single atrium and the Ellis- van Creveld syndrome. — J. Pe-
diatr., 1963, 62, 558.
264. Gillman R. C., Burton A. L. Constriction of the neonatal aorta by rised
oxygen tension. — Circ. Res., 1966, 19, 755.
265. Girod D. A., Raghib G., Adams P., Anderson R. C., Wang Y„ Ed-
wards J. E. Cardiac malformations associated with ventricular septal de-
fect.— Am. J. Cardiol., 1966, 17, 73.
266. Glaevecka A., Doehle P. Uber eine seltene angeborene Anomalie der Pul-
monalarterie. — Miinchen. Med. Wschr., 1897, 44, 950.
267. Glancy D. L., Morrow A. G., Roberts W. C. Malformations of the aortic
valve in patients with the tetralogy of Fallot. — Am. Heart J., 1968, 76,
755.
268. Glaser U. Morphologische Befunde bei der supravalvularen Aortensteno-
sc. —Zbl. Allg. Pathol. Pathol. Anat., 1966, 109, 497.
269. Glasser S. P., Cheitlin M. D., McCarty R. J., Haas J. H., Hall R. J., Mul-
lins С. E. Thirty-two cases of interventricular septal defect and aortic in-
sufficiency. — Am. J. Med., 1972, 53, 473.
270. Godwin T. F., Auger P., Key J. A., Wigle E. D. Intrapericardial aneurys-
mal dilatation of the left appendage. — Circulation, 1968, 37, 397.
285
271. Goerttler К. Uber Blutstromwirkung als Gestaltungsfaktor fur die Entwick-
lung des Herzens. — Beitr. Pathol. Anat., 1955, 115, 33.
272. Goerttler K. Hamodynamische Untersuchungen fiber die Entstehung dor
Missbildungen des arteriellen Herzendes. — Virch. Arch. Pathol. Anat.,
1956, 328, 391.
273. Goerttler K. Normale und Pathologische Herzentwicklung. Ursachen und
Mcchanismen. Dargcstellt auf Grund neuer Befunde Zwangl. Abhandl. aus
d. Gebiet d. normalen und patholog. Anatomie. Heft 3, G. Thieme, Stutt-
gart, 1958.
274. Goerttler K- Die Missbildungen des Herzens und der Grossen Gefasse. In:
Das Herz des Menschen. Bargmann — Doerr, Bd 1, G. Thieme, Stuttgart,
1963.
275. Goerttler K. Entwicklungsgeschichte des Herzens. In: Das Herz des Men-
schen, Bargmann Doerr, Bd 1, G. Thieme, Stuttgart, 1963.
276. Goerttler K. Die Missbildungen des Herzens und der Grossen Gefasse. In:
Lehrbuch der Speziellen Pathologischen Anatomie, Kaufman-Staemmler,
Erg. Bd 1/1,2, Lieferung, W. de Gruyter u. Co. Berlin, 1968.
277. Goerttler K-, Fritsch H. Beitrag zur infradiaphragmatischen Fehlmundung
der I.ungenvenen. Fallbericht und Literaturilbcrsicht. Z. Kreisl. Forsch.,
1963, 52, 900.
278. Goetz R. H., Nellen M. Idiopathic dilatation of the pulmonary artery.—
South Afric. Med. J., 1953, 27, 360.
279. Goldberg H., Smith R. C., Raber G. Estimation of severity of aortic ste-
nosis by combined heart catheterization. — Am. J. Med., 1958, 24, 853.
280. Goor D. A., Dische R., Lillehei C. W. The conotruncus. I. Its normal in-
version and conus absorption. — Circulation, 1972, 46, 375.
281. Goor D. A., Edwards J. E. The conotruncus. II. Report of a case showing
persistent aortic conus and lack of inversion of the truncus (a bulboventri-
cular heart). — Circulation, 1972, 46, 385.
282. Goor D. A., Edwards J. E. The spectrum of transposition of the great arteries:
with specific reference to developmental anatomy of the conus. — Circula-
tion, 1973, 48, 406.
283. Goor D. A., Edwards J. E., Lillehei C. W. The development of the inter-
ventricular septum of the human heart; correlative morphogenetic study.—
Chest, 58, 453, 1970.
284. Goor D. A., Lillehei C. W., Rees R., Edwards J. E. Isolated ventricular
septal defect Chest, 58, 468, 1970.
285. Goor D. A., Lillehei C. W., Edwards J. E. Ventricular septal defects' and
pulmonic stenosis with and without dextroposition. Anatomic features and
embryologic implications. — Chest, 1971, 60, 117.
286. Gould L., Lyon A. F. Prolapse of the pulmonic valve through a ventricu-
lar septal defect. — Am. J. Cardiol., 1966, 18, 127.
287. Graanboom J. Ein Fall von Dextrocardie mit Transposition von alien gros-
sen Gefassen. —Z. Klin. Med., 1891, 18, 185.
288. Grant R. P. The morphogenesis of transposition of the great arteries.—
Circulation, 1962, 26, 819.
289. Grant R. P., Downey F. M., Mac Mahon H. The architecture of the right
ventricular outflow tract in the normal human heart and in the presence
of ventricular septal defects. — Circulation, 1961, 24, 223.
290. Greene D. G., Baldwin E. D., Baldwin J. S., Himmelstein A., Roh С. E:?
Courtland A. Pure congenital pulmonary stenosis and idiopathic congenital
dilatation of the pulmonary artery.— Am. J. Med., 1949, 6, 24.
291. Greene R. A., Mesel E., Sissman N. J. The windsock syndrome: obstructing
aneurysm of the interventricular septum associated with corrected transpo-
sition of the great vessels. Circulation (Suppl. 11 td 35), 1967, 36, 125.
292. Grollman J. FL, Horns J. W. Collateral circulation in coarctation of the
aorta with a distal subclavian artery. — Radiology, 1964, 83, 622.
293. Gross R. E. Arterial malformations which cause compression of the trachea
and esophagus. — Circulation, 1955, 11, 124.
286
294. Guller В., Titus J. L. Morphological studies in tricuspid atresia.—Circula-
tion, 1968, 38, 977.
295. Guntheroth W. G. Tetralogy of Fallot. In: Heart Disease in infants, child-
ren and adolescents. Moss-Adams, Williams and Wilkins C., Baltimore,
1968.
296. Gutwasser C. Uber einen Fall von Cor triloculare biatriatum. Inaug. Diss.,
Gottingen, 1870.
297. Gyllensward A., Lodin H., Lundberg A., Moller T. Congenital multiple pe-
ripheral stenoses of the pulmonary artery. — Pediatrics, 1957, 19, 399.
298. Haas W. Uber einen weiteren Fall von Netzbildungen im rechten Vorhof
mit einem in denselben verfangenen Embolus. Inaug. Diss., Karlsruhe,
1916.
299. Hackensellner H. A. Akzessorische Kranzgefassanlagen der Arteria pulmo-
nalis unter 63 menschlichen Embryonenserien mit einer grossen Lange
von 12 bis 36 mm. — Z. Mikroskop. Anat Forsch., 1956, 62, 153.
300. Hackehsellner H. A. Missbildungen des Herzens und der grossen Gefasse
unter 25467 Obduktionen. — Klin. Med., 1959, 14, 61.
301. Hagedorn A. Venenanomalie und Missbildungen des Vorhofes bei einem
15-jahrigen Jungen. Inaug. Diss., Fr. Univ., Berlin, 1954.
302. Hager W., Wink K- Kongenitale idiopathische Vergrosserung des rechten
Vorhofes des Herzens. — Z. Kreisl. Forsch., 1969, 58, 1045.
303. Halt G., Lev-М., Rudolf A. M. Size of interatrial communication in mitral
atresia and stenosis: anatomical-physiological and surgical considera-
tions.— Circulation (SuppL 11 to 35), 1967, 36, 130.
.304 . Hallman G. L., Rosenberg H. S. Bilateral patent ductus arteriosus: case
• report. — Angiology, 1964, 15, 140.
305. Hallopeau. Retrecissement ventriculo-aortique. — Gaz. Med. Paris, 1869,
p. 683. .
306. Hansen J. F., Rygg L. Efsen F. Intrapericardial left atrial aneurysm. Re-
port of a case and review of the literature. — Am. Heart. J., 1974, 87,
113.
307. Hansing С. E., Young W. P., Powe G. G. Cor triatriatum dexter. — Am. J.
Cardiol., 1972, 30, 559.
308. Harh J. Y., Paul M. H., Gallen W. J., Friedberg D. Z., Kaplan S. Experi-
mental production of hypoplastic left heart syndrome in the chick
embryo. — Am. J. Cardiol., 1973, 31, 51.
309. Harris J. S., Faber S. Transposition of the great cardiac vessels with spe-
cial reference to the phylogenetic theory of Spitzer. — Arch. Pathol., 1939,
28, 427.
310. Hart K- Uber das Aneurysms des rechten Sinus valsalvae der Aorta und
seine Beziehungen zum oberen Ventrikelseptum. — Virch. Arch. Pathol.
Anat., 1905, 182, 167.
311. Hartel G., Frick M. H., Halonen P. I. Supravalvular pulmonic stenosis,
abnormal facial appearance and mental retardation. — Am. Heart J., 1968,
76, 540.
312. Hartmann A. F., Goldring D., Carlsson E. Development of tight ventricu-
lar obstruction by aberrant muscular bands. — Circulation, 1964, 30, 679.
313. Hartmann A. F„ Elliott L. P„ Goldring D. The course of peripheral pul-
monary artery stenoses in children. — J. Pediatr., 1968, 73, 212.
314. Hastreiter A. R„ Endocardial fibroelastosis. In: Heart disease in Infants,
Children and Adolescents. Moss-Adams, Williams and Wilkins Co., Balti-
more, 1968.
315. Hastreiter A. R., D’Cruz I. A., Talat Cantez Right-sided aorta Part I:
Occurrence of right aortic arch in various types of congenital heart di-
sease. — Br. Heart J., 1966, 28, 722.
316. Hastreiter A. R., Paul M. H.. Molthan M. E„ Miller R. A. Total anomalous
pulmonary venous connection with severe pulmonary venous obstruction:
a clinical entity. — Circulation, 1962, 25, 916.
287
317. Hastreiter A. R., Rodriguez-Coronel A. Discordant situs ot thoracic and
abdominal viscera. — Am. J. Cardiol., 1968, 22, 111.
318. Healy J. E. An anatomic survey of anomalous pulmonary veins: their cli-
nical significance. — J. Thorac. Cardiovascul. Surg., 1952, 23, 433.
319. Hellmann K. Aortopulmonary septal defect. Virchows Arch. Abt. Pathol.-
Anatomie, 354, 99, 1971.
320. Henry U7. L., Clark С. C., Epstein S. E. Asymmetric septal hypertrophy. —
Circulation, 1973, 47, 225.
321. Hickle J. B., Gimlette T. M. D., Bacon A. P. C. Anomalous pulmonary ve-
nous drainage. — Br. Heart J., 1956, 18, 365.
322. Higgins С. B., Mulder D. G. Tetralogy of Fallot in the adult. — Am. J.
Cardiol., 1972, 29, 837.
323. Hindle W. V., Engle M. A., Hagstrom J. IF. C. Anomalous right ventricu-
lar muscles. —Am. J. Cardiol., 1968, 21, 487.
324. Hipona F. A. Congenital coronary arterial fistula to a persistent left su-
perior vena cava. — Am. J. Roentgenol., 1966, 97, 355.
325. Hipona F. A., Crummy A. B. Congenital pericardial defect associated with
tetralogy of Fallot. Herniation of normal lung into the pericardial ca-
vity.— Circulation, 1964, 29, 132.
326. His W. Anatomie Menschlicher Embryonen. F. C. W. Vogel, Leipzig, 1885.
327. Hoffheinz H. J., Glaser E., Rodewald G. Uber die Haufigkeit angeborener
Herzfehler im Hamburger Sektionsgut. — Zbl. Chir., 1964, 89, 326.
328. Hoffman J. I. E. Natural history of congenital heart disease. Problems
in its assessment with special reference to ventricular septal defects.—
Circulation, 1968, 37, 97.
329. Hoffman J. 1. E., Rudolph A. M. The natural history of ventricular septal
defects in infancy. — Am. J. Cardiol., 1965, 16, 634.
330. Holmes A. F. Case of malformation of the heart. Trans. Med. Chir. Soc.
Edinburgh, 1824, 4, 252.
331. Holt M., Oram S. Familial heart disease with skeletal malformations.—
Br. Heart J., 1960, 22, 236.
332. Hommel W. Commercium Literarium. Hebdom. 21, Norimbergae, 1737.
333. Hope J. A treatise on the diseases of the heart and great vessels. J. Chur-
chill and Sons, Ltd., London, 1839.
334 Hudson R. E. B. The normal and abnormal interatrial septum. Br. Heart
J., 1955, 17, 489.
335. Hudson R. E. B. Cardiovascular Pathology, Vol. 2, Edward Arnold Ltd.,
London, 1965.
336. Hudson R. E. B. Cardiovascular Pathology, Vol. 3, Edward Arnold Ltd.,
London, 1970.
337. Hull E. The cause and effects of flow through defects of the atrial sep-
tum.— Am. Heart J., 1949, 38, 350.
338. Hunauld F. Examen de quelques parties d’un singe. — Hist. Acad. Roy.
Sci., 1735, 2, 516.
339. Hunter J. Med. Observations and Inquiries. 1783, 6, 291.
340. Hurwitt E. S„ Escher D. J. W„ Citrin L. I. Surgical correction of cyanosis
due to entrance of left superior vena cava into left auricle. — Surgery,
1955, 38, 903.
341. James T. N. Cardiac conduction system. Fetal and postnatal development.—
Am. J. Cardiol., 1970, 25, 213.
342 Janisch W. Herzmissbildung mit Transposition der Lungenarterie. Frankf. 2,
Pathol., 1960, 70, 775.
343 Jarcho S. Coarctation of the aorta (Meckel 1750; Paris 1791). — Am. J.
Cardiol., 1961, 7, 844.
344. Jegeir W., Gibbons J. E., Wiglesworth F. W. Cor triatriatum: clinical, he-
modynamic and pathologic studies: surgical correction in early life.— Pe-
diatrics, 1963, 31, 255.
345. Jorgensen G. Genetische Untersuchungen bei funktionellobstruktiver sub-
valvularer Aortenstenose (irregular hypertrophischer Kardiomyopathie). —
Humangenetik, 1968, 6, 13.
288
346. Joly F„ Carlotti J., Sicot J. R., Piton A. Cardiopathies congenitales, les
trilogies de Fallot.—Arch. Mai. Coeur., 1950, 43, 687.
347. Jones R. N., Niles N. R. Spinnaker formation of sinus venosus valve.—
Circulation, 1968, 38, 468.
348. Jue K- L., Lockman L. A., Edwards J. E. Anomalous origins of pulmonary
arteries from pulmonary trunk («crossed pulmonary arteries»). — Am.
Heart J., 1966, 71, 807.
349. Kaindl F., Kotscher E., Wimmer M., Gisel A. Uber eine seltene Anomalie
der Vena cava inferior. — Radiol. Austr., 1968, 18, 45.
350. Kallfelz H. C., Luster G., Schafer H. Herzwanddivertikel, dextrokardie und
Fallot’sche pentalogie. — Arch. Kreisl. Forsch., 1966, 50, 271.
351. Kanagasuntheram R., Verzin J. A. Ectopia cordis in man. Thorax, 1962,
17, 159.
352. Kanjuh V. I., Elliot R. S., Edwards J. E. Coexistent mitral and aortic val-
vular atresia. A pathologic study of 14 cases. — Am. J. Cardiol., 1965, 15,
611.
353. Kanjuh V. L, Stevenson J. E„ Amplatz M. K-, Edwards J. E. Congenitally
unguarded tricuspid orifice with coexistent pulmonary atresia. — Circula-
tion, 1964, 30, 911.
354. Kaplan В. M., Schlichter J. G., Graham G., Miller G. Idiopathic congenital
dilatation of the pulmonary artery.-—J. Lab. Clin. Med., 1953, 41, 697.
355. Kartagener M. Zur Pathogenese der Bronchiektasien, Bronchiektasien bei
Situs viscerum inversus. — Beitrag. Klin. Tuberk., 1933, 83, 489.
356. Keats T. E., Martt J. M. Selective dilatation of the right atrium in preg-
nancy.— Am. J. Roentgenol., 1964, 91, 307.
357. Keck E. W., Haunch H. J., Lassrich M. A., Rodewald G., Bourgeois M.,
Harms H., Milller-Brunotte P. H., Nitschke M., Tenchkhoff L. Die korri-
gierte Transposition der grossen Gefasse. — Cardiologia, 1968, 47, 158.
358. Keith A. The Hunterian lectures on malformations of the heart. — Lancet,
1909, 2, 359.
359. Keith J. D. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary ar-
tery.—Br. Heart J., 1959, 21, 149.
360. Keith J. D., Collins G. F. N., Rose V., Calder L„ Kidd B. S. L. Improved
prognosis in ventricular septal defect. In: The Natural History and Pro-
gress in Treatment of Congenital Heart Defects. Kidd-Keith. Charles C.
Thomas, Springfield, 111., 1971.
361. Keith J. D., Rowe R. D., Vlad P. Heart Disease in Infancy and Childhood.
2nd Ed., The Macmillan Co., New York, 1967.
362. Kelsey J. R., Gilmore С. E., Edwards J. E. Bilateral ductus arteriosus rep-
resenting persistence of each sixth aortic arch. Report of a case in which
there were associated isolated dextrocardia and ventricular septal de-
fects.— Arch. Pathol., 1953, 55, 154.
363. Kerl H. Zur Haufigkeit und Korrelation kongenitaler Angiokardiopathien. —
Ztschr. Kreisl. Forsch., 1969, 58, 546.
364. Kerl H., Lederer B. Formen und Entstehung der Aortenconusstenosen. —
Virch Arch. Abt. Pathol. Anat., 1969, 347, 16.
365. Keutel J., Jorgensen G., Gabriel P. A new autosomal recessive syndrome
peripheral pulmonary stenoses, brachytelephalangism, neural hearing loss
and abnormal cartilage calsifications/ossification. Birth defects. Original
Article Series, 1972, VIII, 60.
366. Khoury G. H., Gilbert E. F., Chang С. H., Schmidt R. The hypoplastic
right heart complex. Clinical, hemodynamic, pathologic and surgical consi-
derations.— Am. J. Cardiol., 1969, 23, 792.
367. Kiely B., Adams P., Anderson R. C„ Lester R. G. The ostium primum
syndrome. — J. Dis. Child., 1958, 96, 381.
368. Kirklin J. W., Konchoukos N. T., Bargeron L. M., Barcia A. Double outlet
right ventricle (origin of both great arteries from right ventricle) with
abnormally interrelated great arteries: anatomic, diagnostic and surgical
considerations. In: The Natural History and Progress in Treatment of
19—253
289
Congenital Heart Defects. Kidd-Keith, Charles C. Thomas, Springfield,
Ill., 1971.
369. Kirkpatrick S. E„ Girod D. A., King H. Aortic origin of the right pulmo-
nary artery. Surgical repair without a graft. —Circulation, 1967, 36, 777.
370. Kirsch W. M., Carlsson E., Hartmann A. F. A case of anomalous drainage
of the superior vena cava into the left atrium. — J. Thorac. Cardiovasc.
Surg., 1961, 41, 550.
371. Kitamura N., Takao A., Ando M., Imai Y., Konno S. Taussig-Bing heart
with mitral valve straddling. — Circulation, 1974, 49, 761.
372. Kjellberg S. R., Mannheimer E., Rudhe U., Jonsson B. Diagnosis of con-
genital heart disease, Year Book Publishers, Chicago, 1959.
373. Klein H. Uber einen seltenen Fall von Herzmissbildung mit rudimentarer
Entwicklung des rechten Ventrikels und Defekt der Tricuspidalklappen.—
Virch. Arch. Pathol. Anat., 1938, 301, 1.
374. Kochsiek K-, Larbig D., Harmjanz D. Die hypertrophische obstruktive Kar-
diomyopathie. Exp. Med. Pathol. Klinik, Band 35. Springer-Verlag, Berlin-
Heidelberg— New York, 1971.
375. Konar N. R., Chaudhury D. C. R., Basu A. K- A case of coarctation of
aorta at an unusual site. — Am. Heart J., 1955, 49, 275.
376. Koretsky E D., Moller J. H., Korns M. E., Schwartz C. J, Edwards J. E.
Congenital pulmonary stenosis resulting from dysplasia of valve. — Circu-
lation, 1969, 40, 43.
377. Kovalcik V. The response of the isolated ductus arteriosus to oxygen and
anoxia. — J. Physiology, 1963, 169, 185.
378. Kramer T. C. The partitioning of the truncus and conus and the formation
of the membranous portion of the interventricular septum in the human
heart.-—Am. J. Anat., 1942, 71, 343.
379. Krause W. Uber den Ursprung einer accessorischen A. coronaria cordis
aus der A. pulmonis. — Z. Rationelle Med., 1865, 24, 225.
380. Kreipe U. Missbildungen innerer Organe bei Thaliodomidembryopathie.—
Arch. Kinderh., 1967, 176, 33.
381. Kremer K, Rotthoff F. Der hintere «Vorhofseptumdefekt», hoher Vorhof-
septumdefekt, Sinus-venosus-defekt. — Dtsch. Med. Wschr., 1961, 86, 1426.
382. Kucsko L. Uber einen seltenen «venosen shunt» als natOrliche funktionelle
Korrektur einer Transposition der grofien Herzgefafie. — Zbl. Allg. Pathol.
Anat., 1953, 90, 317.
383. Kucsko L. Uber eine formale und kausale Genese der sogenannten «idio-
pathischen» Aneurysmen der Sinus valsalvae aortae. —Wien, Klin. Wschr.,
1953, 65, 826.
384. Kucsko L. Die Aortenisthmusstenose. — Wien. Klin. Wschr., 1965, 77,
397.
385. Kucsko L., Krejci A. Das kongenitale Divertikel des ventricularen Herz-
abschnites. — Z. Kreisl. Forsch., 1964, 53, 379.
386. Kussmaul A. Uber angeborene Engen und Verschluss der Lungenarterien-
bahn. — Berichte Verh. Naturforsch. Ges. Freiburg, 1865, 3, 33.
387. Laennec R. T. H. Traite de 1’Ascultation Mediate et des Maladies des Pou-
mons et du Coeur. J. S. Chaude, Paris, 1826.
388. Langman J., Van Mierop L. H. S. Development of the cardiovascular sys-
tem. In: Heart disease in infants, children and adolescents. Moss-Adams,
Williams a. Wilkins, Baltimore, 1968.
389. Lannigan R. Hypertrophic subaortic stenosis with myocardial fiber degene-
ration. -— Br. Heart J., 1965, 27, 772.
390. Larsen K- A., Noer T. Cardiac aneurysm of the membranous portion of the
interventricular septum. — Acta Med Scandin., 1960, 166, 401.
391. Lauer R. M., Diehl A. M. Pulmonary valve atresia with intact ventricular
septum. In: Heart disease in infants, children and adolescents, Moss-
Adams, Williams and Wilkins Co., Baltimore, 1968.
392. Laurichesse J., Ferrane J., Scebat L„ Lenegre J. Communication entre le
ventricle gauche et 1’oreillete droite. Arch. Mai. Coeur., 1964, 57, 703.
290
393. Laurie W. Aortic hypoplasia as a possible cause of sudden death. — Med.
J. Aust., 1968, 2, 710.
394. Layman T. E., Edwards J. E. Anomalous chordal arcade: a type of conge-
nital mitral insufficiency. — Circulation, 1967, 35, 389.
395. Lev M. Pathologic anatomy and interrelationship of hypoplasia of the
aortic tract complexes. — Lab. Invest, 1952, 1, 6.
396. Lev M. Pathologic diagnosis of positional variations in cardiac chambers
in congenital heart disease. — Lab. Invest., 1954, 3, 71.
397. Lev M., Arcilla R., Rimoldi H. J. A Licata R. H., Gasul В. M. Premature
narrowing or closure of the foramen ovale. — Am. Heart J., 1963, 65,
638.
398. Lev M., Bharati S. Double outlet right ventricle. — Association with other
cardiovascular anomalies. — Arch. Pathol., 1973, 95, 117.
399. Lev M., Eckner F. A. O. The pathologic anatomy of tetralogy of Fallot
and its variations. — Dis. Chest, 1964, 45, 251.
400 Lev M., Joseph R. H., Rimoldi H. J. A., Paiva R., Archilia R. A. The quan-
titative anatomy of isolated ventricular septal defect. — Am. Heart J.,
1971, 81, 315.
401. Lev M., Liberthson R. R., Eckner F. A. O., Archilia R. A. Pathologic ana-
tomy of dextrocardia and its clinical implications. — Circulation, 1968,
37, 979.
402. Lev M„ Liberthson R. R., Kirkpatrick J. R., Eckner F. A. О , Archilia R. A.
Single (primitive) ventricle. — Circulation, 1969, 39, 577.
403. Lev M., Liberthson R. R., Joseph R. H., Seten С. E., Kunske R. D., Eck-
ner F. A. O., Miller R. A, The pathologic anatomy of Ebstein disease. —
Arch. Pathol., 1970, 90, 334.
404. Lev M., Rimoldi H. J. A., Eckner F. A. 0., Melhuish В. P., Meng L.,
Paul M. H. The Taussing-Bing heart. — Arch. Pathol., 1966, 81, 24.
405. Lev M., Rimoldi H. J. A., Paiva R., Arcilla R. A. The quantitative anatomy
of simple complete transposition. — Am. J. Cardiol., 1969, 23, 409.
406. Lev M., Rimoldi H. J. A., Rowlatt U. F. The quantitative anatomy of cyano-
tic tetralogy of Fallot. — Circulation, 1964, 30, 531.
407. Lev M., Rowlatt U. F. The pathologic anatomy of mixed laevocardia: a re-
view of thirteen cases of atrial or ventricular inversion with or without
corrected transposition. — Am. J. Card., 1961, 8, 216.
408. Lev M., Saphir O. Transposition of the great vessels. — Arch. Pathol.,
1945, 39, 172.
409. Levine S. A., Harvey P. W. Clinical Auscultation of the Heart. 2nd Ed.,
w. B. Saunders, Philadelphia, 1959.
410. Levy M. J., Lillehei C. W. Left ventricular-right atrial canal. — Am. J.
Cardiol., 1962, 10, 623.
411. Levy M. J., Lillehei C. W., Anderson R. C., Amplatz K, Edwards J. E.
Aortico-left ventricular tunnel. — Circulation, 1963, 27, 841.
412. Levy M. J., Varco R. L., Lillehei C. W.. Edwards J. E. Mitral insufficiency
in infants, children and adolescents. — J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1963,
45, 434.
413. Liberthson R. R., Hastreiter A. R., Sinha S. N., Bhartari S., Novak G. M.,
Lev M. Levocardia with visceral heterotaxv-isolated levocardia: pathologic
anatomy and its clinical implications. — Am. Heart J., 1973, 85, 40.
414. Licata R. H. The human embryonic heart in the ninth week. — Am. J. Anat.,
1954, 94, 73.
415. Liebman J., Cullum L., Belloc N. В Natural history of transposition of
the great arteries. — Circulation 1969, 40, 237.
416. Linde L M, Turner S. W., Sparkes R S. Pulmonary valvular dysplasia.
A cardiofacial syndrome. — Br. Heart J., 1973, 35, 301.
417. Liouville. Retrecissement cardiaque sous aortique. — Gaz. Med. Paris, 1869,
p. 161.
418. London S. B., London R. E. Production of aortic regurgitation by unper-
forated aneurysm of the sinus of Valsalva. — Circulation, 1961, 24, 1403.
19*
291
419. Longenecker C. G., Reemtsma К., Creech О. Surgical implications of single
coronary artery: a review and two case reports. — Am. Heart J., 1961, 61,
382.
420. Longenecker C. G., Reemtsma K, Creech O. Anomalous coronary artery
distribution associated with tetralogy of Fallot: a hazard in open cardiac
repair.—J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1961, 42, 258.
421. Los J. A. De Embryonale Ontwikkeling van de Venae Pulmonales en de
Sinus Coronarius bij de mens. Diss., Leiden, 1958.
422. Los J. A. Die Entwicklung des Septum sinus venosi cordis. — Z. Anat.
Entwickl., Gesch., 1960, 122, 173.
423. Los J. A. A case of heart septum defect in a human embryo of 27 mm
C. R. Length, as a helpful record in studying the components participating
in heart septation.—Acta Morphol. Neerl. Scand., 1970/1971, 8, 161.
424. Losekoot G., Oppenheimer-Dekker A. Corrected transposition. Communica-
tion to 12th Boerhaave Course on Cardiology. April 6—8, Leiden, 1967.
425. Lucas R. V., Adams P., Anderson R. C., Varco R. L., Edwards J. E.,
Lester R. G. Total anomalous pulmonary venous connection to the portal
venous system: a cause of pulmonary venous obstruction. — Am. J. Roent-
genol., 1961, 85, 561.
426. Lucas R. V., Anderson R. C., Amplatz K-, Adams P Edwards J. E. Con-
genital causes of pulmonary venous obstruction. — Pediatr. Clin. North.
Am., 1963, 10, 781.
427. Lucas R. V., Schmidt R. E. Anomalous venous connections, pulmonary
and systematic. In: Heart disease in infants, children and adolescents,
Moss-Adams, Williams and Wilkins C., Baltimore, 1968.
428. Lucas R. V., Varco R. L., Lillehei C. W., Adams P., Anderson R. C.,
Edwards J. E. Anomalous muscle bundle of the right ventricle. Hemody-
namic consequences and surgical considerations. — Circulation, 1962, 25,
443.
429. Lucas R. V., Woolfrey B. F., Anderson R. C., Lester R. G., Edwards J. E.
Atresia of common pulmonary vein. — Pediatrics, 1962, 29, 729.
430. Luna R. L., Santos G. 714., Sznejder M. A. Aortic atresia. — Br. Heart J.,
1963, 25, 405.
431. Lurie P. R. Abnormalitis and diseases of the coronary vessels. In: Heart
disease in infants, children and adolescents. Moss-Adams, The Williams a.
Wilkins Co., Baltimore, 1968.
432. Lutembacher R. De la stenose mitrale avec communication interauriculai-
re.—Arch. Mai. Coeur, 1916, p. 237.
433. McAlpine W. A. Heart and coronary arteries. Springer Verlag Berlin —
Heidelberg — New York, 1975.
434. MacCormack R. J. M., Marquis R. M., Julian D. G., Griffiths H. W. C.
Partial anomalous pulmonary venous drainage and its surgical correc-
tion. — Scot. Med. J., 1960, 5, 367.
435. McCotter R. E. Three cases of the persistence of the left superior cava.—
Anat. Rec., 1916, 10, 371.
436. McCue С. M., Robertson L. W., Lester R. G., Maucke H. P. Pulmonary
artery coarctations. A report of 20 cases with review of 319 cases from
the literature.—J. Pediatr., 1965, 67, 222.
437. McGoon D. C„ Du Shane J. W., Kirklin J. W. The surgical treatment of
endocardial cushion defects. — Surgery, 1959, 46, 185.
438. Mac Lean L. D., Culligan J. A., Kane D. J. Subaortic stenosis due to ac-
cessory tissue on the mitral valve.—J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1963,
45, 382.
439. Mac Mahon В. T., McKeown T. and Record R. G. The incidence and life
expectation of children with congenital heart disease. Brit. Heart. J., 1953,
15, 121.
440. Mac Mahon H. E„ Lipa 7V1. Double outlet right ventricle with intact inter-
ventricular septum. — Circulation, 1964, 30, 745.
441. McMurphy, Dorothy M., Mehrizi A., Ottesen A., Ole E., Rowe R. D. Syn-
drome of double-inlet left ventricle: angiocardiographic differentiation
292
from single ventricle with rudimentary outlet chamber. — Circulation
(Suppl. Ill to 33), 1966, 34, 167.
442. McNamara D. G., Sommerville R. J. Truncus arteriosus. In: Heart disease
in infants, children and adolescents. Moss-Adams Williams and Wilkinson
Co., Baltimore, 1968.
443. McNamara J. J. Gross R. E. Congenital coronary artery fistula. — Surge-
ry, 1969, 65, 59.
444. Mahoney E. B., Manning J. A. Congenital abnormalities of the aortic
arch. — Surgery, 1964, 55, 1.
445. Manasek F. J. Embryonic development of the heart. I. A light and electron
microscopic study of myocardial development in the early chick embryo. —
J. Morphol., 1968, 125, 529.
446. Manasek F. J. Embryonic development of the heart. II. Formation of the
epicardium. — J. Morphol., 1969, 22, 333.
447. Manasek F. J. Histogenesis of the embryonic myocardium. — Am. J. Car-
diol., 1970, 25, 149.
448. Manasek F. J., Burnside M. B., Waterman R. E. Myocardial cell shape
change as a mechanism of embryonic heart looping. — Devel Biol., 1972,
29, 349.
449. Manchester B., White P. D. Dextrocardia with situs inversus complicated
by hypertensive coronary heart disease. — Am. Heart J., 1938, 15, 493.
450. Manhoff L. J., Howe J. S. Absence of the pulmonnary artery: a new clas-
sification for pulmonary arteries of anomalous origin. — Arch. Pathol.,
1949, 48, 155.
451. Mantini E., Grondin С. M., Pillehei C. W., Edwards J. E. Congenital ano-
malies involving the coronary sinus. — Circulation, 1966, 33, 317.
452. Margreth L. Aplasie der Arteria coronaria sinistra. Inaug. Diss., Basel,
1958.
453. Martin E. C., Moseley 1. F. Supravalvular aortic stenosis. — Br. Heart. J.,
35, 758, 1973.
454. Martineau J. Lesions cardiaques multiples: persistence due trou de Botal. —
Bull. Soc. Anat., Paris. 2. ser., 1865, 2, 310.
455. Mascarenhas E., Javier R. P., Samet P. Partial anomalous pulmonary ve-
nous connection and drainage. — Am. J. Cardiol., 1973, 31, 512.
456. Massumi R. A. The congenital variety of the «subclavian steal» syndro-
me.— Circulation, 1963,28, 1149.
457. Mathew R., Rosenthal A., Fellows K. The significance of right aortic arch
in D-transposition of the great arteries. — Am. Heart J., 1974, 87, 314.
458. Mathey J., Galey J. J., Logeais Y., Santoro E„ Vanetti A., Maurel A.,
Wuerflein R. Anomalous pulmonary venous return into inferior vena cava
and associated bronchovascular anomalies (The scimitar syndrome). Tho-
rax, 1968, 23, 398.
459. Mato M., Aikawa E., Uchiyama Y. Radioautographic study on the oblite-
ration of the ductus arteriosus Botalli. — Virch. Arch. Abt. Pathol. Anat.,
1970, 349, 10.
460. Maugars A. Description d’une artere pulmonaire considerable, naissant de
1’aorte abdominale. — Rec. Period. Soc. Med. Paris, 1802, 13, 74.
461. Meadows W. R., Sharp J. T. Persistent left superior vena cava draining
into the left atrium without arterial oxygwn unsaturation. — Am. J. Car-
diol., 1965, 16, 273.
462. Meerschwam I. S. Hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Excerpta Me-
dica Foundation.—Amsterdam, 1969.
463. Meerschwam I. S„ Hootsmans W. J. M. An electromyographic study in
hypertrophic obstructive cardiomyopathy. In: Cardiomyopathies, Wolsten-
holme: O’Connor J. and A. Chirchill, London, 1964.
464. Megarity A. L., Chambers R. G., Calder A. L., Van Praagh S„ Van
Praagh R. Double outlet right ventricle with left ventricular-right atrial
communication: fibrous obstruction of left ventricular outlet by membranous
septum and tricuspid leaflet tissue. — Am. Heart J., 1972, 84, 242.
293
465. Mehrizi A. The origin of both great vessels from the right ventricle. Bull.
Johns Hopkins Hosp., 1965, 117, 75.
466. Mehrizi A., Morrish H. P. Interruption of the aortic arch. — Bull. Johns
Hopkins Hosp., 1962, 111, 127.
467. Melhuish В. P., Van Praagh R. Juxtaposition of the atrial appendages.
A sign of severe cyanotic congenital heart disease. — Br. Heart J., 1968,
30, 269.
468. Mende S., Kallfelz H. C., Kreutzberg B. Scimitar-syndrome. Pathologie,
klinik und therapie. — Klin. Padiatr., 1973, 185, 421.
469. Menges H., Brandenburg R. O., Brown A. L. The clinical, hemodynamic
and pathologic diagnosis of muscular subvalvular aortic stenosis. — Circu-
lation, 1961, 24, 1126.
470. Mery S. Mem. Acad. Sci., 1700. Цит. no Kiely, B. et al. — Am. J. Dis.
Child., 1958, 96, 381.
471. Miller G. A. H., Ongley P. A., Rastelli G. C„ Kirklin J. IF. Surgical cor-
rection of total anomalous systemic venous connection: report of a case. —
Mayo Clin. Proc., 1965, 40, 532.
472. Miller G. A. H., Rahimtoola S., Ongley P. A., Swan H. J. Left ventricular
volume and volume change in endocardial fibroelastosis. — Am. J. Cardiol.,
1965, 15, 631.
473. Miller R. A., Lev M., Paul M. H. Congenital absence of the pulmonary val-
ve. The clinical syndrome of tetralogy of Fallot with pulmonary regurgita-
tion.— Circulation, 1962, 26, 266.
474. Mitchell S. C. The ductus arteriosus in the neonatal period.—J. Pediatr.,
1957, 51, 12.
475. Mitchell S. C„ Korones S. B., Berendes H. W. Congenital heart disease in
56109 births. Incidence and natural history. — Circulation, 1971, 43, 323.
476. Monckeberg J. G. Der funktionelle Bau des Saugetierherzens. In: Hand. f.
Normalen und Patholog. Physiologic, Bd. VII/I, J. Springer, Berlin, 1926.
477. Morl H. Uberlebenszeit und Todesursache nicht operierter congenitaler An-
giokardiopathien. — Arch. Kreisl. Forsch., 1965, 45, 1.
478. Moller J. H., Edwards J. E. Interruption of the aortic arch. Anatomic pat-
terns and associated cardiac malformations. — Am. J. Roentgen., 1965,
95, 557.
479. Moller J. H., Edwards J. E. Endocardial fibroelastosis. International Sym-
posium on the Heart and Circulation in the Newborn and infant. (D. E. Cas-
sels, ed. Grune and Stratton, New York, 1966.
480. Moller J. El., Nakiba A., Edwards J. E. Infarction of the papiliary muscles
and mitral insufficiency in association with congenital aortic stenosis. Cir-
culation, 1966, 34, 87.
481. Moller J. H., Lucas R. V., Adams P., Anderson R. C., Jorgans J., Ed-
wards J. E. Endocardial fibroelastosis. — Circulation. 1964, 30, 759.
482. Moller J. H., Lynch R. P., Edwards J. E. Fetal cardiac failure resulting
from congenital anomalies of the heart.—J. Pediat., 1966, 68, 699.
483. Molz G. Agenesie des Ductus arteriosus Botalli bei Neugeborensen mit
Fallot’scher Tetralogie. — Z. Kreisl. Forsch., 1968, 57, 748.
484. Morch J. E. Ventricular septal defects with Eisenmenger’s syndrome. In:
The Natural History and Progress in Treatment of Congenital Heart De-
fects. Kidd-Keith, Charles C. Thomas, Springfield, Ill., 1971.
485. Margagni G. B. De sedibus et causis morborum. Epistom., 1761, 17, 435.
486. Morgan J. R., Porker A. D. Syndrome of hypoplasia of the right lung and
dextroposition of the heart: «scimitar sign» with normal pulmonary venous
drainage. — Circulation, 1971, 43, 27.
487. Morgan R. L, Mazur J. H. Congenital aneurysm of the aortic root with
fistula to left ventricle. A case report with autopsy findings. — Circulation,
1963, 28, 589.
488. Morris G. C., De Bakey M. E., Cooley D. A., Crawford E. S. Subisthmic
aortic stenosis and occlusive disease. — Arch. Surg., 1960, 40, 705.
489. Morrow A. G., Greenfield L. J., Braunwald E. Congenital aortopulmonary
septal defect. Circulation, 25, 463, 1962.
294
490. Mortenson IF., Lundstrom N. R. Congenital obstruction of the pulmonary
veins at their atrial junctions. — Am. Heart J., 1974, 87, 359.
191. Moss A. J., Hutter A. M., Lipchik E. O., Gallagher R. E. Congenital cor-
rected transposition of the greet vessels wothout cardiac anomalies.-—Am.
J. Med., 1969, 47, 986.
492. Muir C. S. Incidence of congenital heart disease in Singapore. — Br. Heart
J., 1960, 22, 243.
493. Muir C. S. Coronary arterio-cameral fistuls. — Br. Heart J., 1960, 22,
374.
494. Nadas A. S. Pediatric Cardiology. 2nd Ed., W. B. Saunders Co., Philadel-
phia, 1963.
495. Nadas A. S., Rosenbaum H. D., Wittenborg M. H., Rudolph A. M. Tetra-
logy of Fallot with unilateral pulmonary atresia. A clinicaly diagnosable
and surgically significant variant. — Circulation, 1953, 8, 328.
496. Nadas A. S., Thilenius O. G., La Farge C. G., Hauck A. J. Ventricular
septal defect with aortic regurgitation. Medical and pathologic aspects.—
Circulation, 1964, 29, 862.
497. Naeye R. L., Blanc W. A. Prenatal narrowing or closure of the foramen
ovale. — Circulation, 1964, 30, 736.
498. Nakib A., Moller J. H., Kanjuh V. I., Edwards J. E. Anomalies of the
pulmonary veins. — Am. J. Cardiol., 1967, 20, 77.
499. Nasser W., Feigelbaum H., Helmen C. Congenital absence of the left pe-
ricardium.— Circulation, 1966, 34, 100.
500. Neff U. Zwei Beobachtungen eines «linke Herzkammer-Aortennebenkana-
les» (aortico-left ventricular tunnel). — Arch. Kreisl. Forsch., 1971, 63,
266.
501. Neill C. A. Development of the pulmonary veins: with reference to the
embryology of anomalies of pulmonary venous return. — Pediatrics, 1956,
18, 880.
502. Netter F. H., Van Mierop L. H. S. Embryology. In: The CIBA Collection
of Medical Illustrations. Volume 5 Heart, CIBA, 1969.
503. Neufeld H. N., Lester R. G., Adams P., Anderson R. C., Lillehei C. W.,
Edwards J. E. Congenital communication of a coronary artery with a car-
diac chamber or the pulmonary trunk («Coronary artery fistula»). — Circu-
lation, 1961, 24, 171.
504. Neufeld H. N., Lester R. G., Adams P. J., Anderson R. C., Lillehei C. W„
Edwards J. E. Aorticopulmonary septal defect. — Am. J. Cariol., 1962,
9, 12.
505. Neufeld H. N., Titus J. L., Du Shane J. W., Burchell H. B., Edwards J. E.
Isolated ventricular septal defect of the persistent common atrioventricular
type. — Circulation, 1961, 23, 685.
506. Niwayama G. Cor triatriatum. — Am. Heart J., 1960, 59, 291.
507. Noonan J. A. Hypoplastic left ventricle. In: Heart disease in infants,
children and adolescents, Moss-Adams. Williams a. Wilkins Ch., Baltimore,
1968.
508. Noonan J. A., Nadas A. S. The hypoplastic left heart syndrome. An analy-
sis of 101 cases. — Pediatr. Clin. North. Am., 1958, 5, 1029.
509. Noonan J. A., Nadas A. S., Rudolph A. M., Harris G В. C. Transposition
of the great arteries: a correlation of clinical, physiologic and autopsy da-
ta. — N. Eng. J. Med., 1960, 263, 592, 637, 684a, 739.
510. Noren G. R., Raghib G., Moller J. H„ Amplatz K-, Adams P., Edwards J. E.
Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk,
with special reference to the occurrence of mitral insufficiency. — Circula-
tion, 1964, 30, 171.
511, Norman R. M., Taylor A. L. Congenital diverticulum of the left ventricle
of the heart in a case of Epiloia. — J. Pathol. Bacteriol., 1940, 50, 61.
512. Ober W. B„ Moore T. E. Congenital cardiac malformations in the neonatal
period. An autopsy study. — New Engl. J. Med., 1955, 253, 271.
513. Ogden J. A. Congenital variations of the coronary arteries. Thesis, Yale
University, School of Medicine, New Haven, Conn., 1968.
295
514. Okada R., Johnson D., Lev M. Extracardiac malformations associated with
congenital heart disease. — Arch. Pathol., 1968, 85, 649.
515. Olsen E. G. J. The Patology of the Heart. G. Thieme, Stuttgart, 1974.
516. Ongley P. A., Titus J. L., Khoury G. H., Rahimtoola S. H., Marshall H.J.,
Edwards J. E. Anomalous connection of pulmonary veins to right atrium
associated with anomalous inferior vena cava, situs inversus and multiple
spleens: a developmental complex. Proc. Mayo Clin., 1965, 40, 609.
517. Oppenheimer-Dekker A., Gittenberger-De Groot A. Double outlet right ven-
tricle without ventricular septal defect. A challenge to the embryologist?
Microscopic investigation. — Z. Anat. Entw. Gesch., 1971, 134, 243.
518. O’Rahilly R. The timing and sequence of events in human cardiogenesis.—
Acta Anat., 1971, 79, 70.
519. Oram S. I., Pattinson N., Davies P. Post-valvular stenosis of the pulmona-
ry artery. — Br. Heart J., 1964, 28, 832.
520. Orbison J. L. Thrombosis of anomalous chordae in the right atrium (Chia-
ri’s network). — Am. Heart J., 1949, 37, 119.
521. Orell S. R., Karnell J., Wahlgren F. Malformation and multiple stenoses
of the pulmonary arteries with pulmonary hypertension. — Acta Radiol.,
1960, 54, 449.
522. Orsmond G. S., Joffe H. S., Chester E. Congenital diverticulum pf the
left ventricle associated with hypoplastic right ventricle and ventricular
septal defect. — Circulation, 1973, 48, 1135.
523. Orts-Llorca F. Curvature of the heart: its first appearance and determina-
tion. — Acta Anat, 1970, 77, 454.
524. Orts-Llorca F., Gil D. R. A causal analysis of the heart curvatures in
the chicken embryo. — Wilhelm Roux’Arch. Entwickl. Meeh. Org., 1967,
158, 52.
525. Osler W. On the condition of fusion of two segments of the semilunar val-
ves. Montreal Gen. Hosp. Rep., Clin. Pathol., 1880, 1, 233.
526. Osler W. The Principles and Practice in Medicine, D. Appleton, New York,
1905.
527. Ostermeyer J. Uhl’s disease: partial parchment right ventricle. — Virch.
Arch. Pathol. Anat. Histol., 1974, 362, 185.
528. Padget D. H. The development of the cranial arteries in the human emb-
ryo. — Contr. Embryol. Carneg. Inst., 1948, 32, 205.
529. Page D. L., Williams G. M. Congenital aneurysm of the pulmonary sinus
of Valsalva. — Circulation, 1969, 39, 841.
530. Paget J. On obstructions of the branches of the pulmonary artery.— Med.
Chir. Trans., 1844, 27, 162.
531. Parisi L. F., Nadas A. S. Natural history of atrial septal defects. In: The
Natural History and Progress in Treatment of Congenital Heart Defects.
Kidd-Keith. Charles C. Thomas, Springfield, Ill. 1971.
532. Parker F. B., Neville J. F., Johnson L. W., Scrivani J. V., Webb W. R.
Congenital coronary artery fistula from supernumerary coronary artery. —
J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1973, 65, 569.
533. Parsons C. Ventricular extension into the abdominal wall. — Br. Heart J.,
1957, 19, 34.
534. Patten В. M. Formation of cardiac loop in the chick. — Am. J. Anat.,
1922, 30, 373.
535. Patten В. M. Development defects of the foramen ovale. — Am. J. Dis.
Child., 1928, 33, 585.
536. Patten В. M. The changes in circulation after birth. —Am. Heart J., 1930,
6, 192.
537. Patten В. M. Persistent interatrial foramen primum. — Am. J. Anat., 1960,
107, 271.
538. Patten В. M. The development of the heart. In: Pathology of the Heart.
Gould, S. E„ Charles C. Thomas, Springfield, Ill., 1968.
539. Patten В. M. Human Embryology. McGraw-Hill Co., New’ York, 1968.
296
54(1. Patten В. M., Kramer Т. С., Barry A. Valvular action in the embryonic
chick heart by localized apposition of endocardial masses. — Anat Rec.,
1948, 102, 299.
541. Paul M. H., Muster A. J., Sinha S. N., Cole R. B., Van Praagh R. Double
outlet left ventricle with an intact ventricular septum. — Circulation, 1970,
41, 129.
542. Peacock T. B. Malformation of the heart consisting in an imperfection of
the auricular and ventricular septa.—Trans. Pathol. Soc. London, 1846,
1, 34.
543. Peacock T. B. Malformations of the Human Heart. Churchill, London,
1858.
544. Peacock T. B. Malformation of the heart. Obliteration of the orifice of the
pulmonary artery: open foramen ovale and ductus arteriosus; cyanosis.
Trams. Pathol. Soc. London, 1863, 15, 60.
545. Pearse A. G. E. The histochemistry and electronmicroscopy of obstructive
cardiomyopathy. — In: Cardiomyopathies. Wolstenholme — O’Connor. J. and
A. Churchill, London, 1964.
546. Pechstein J. Beitrag zur Ebstein’schen anomalie der valvula tricuspidalis.—
Arch. Kreisl. Forsch., 1957, 26, 282.
547. Pellegrini N., Fani C. Valutazione etiopatogenetica della coarctatione
aortica as basi istomorfologiche. Arch. chir. Torace, 1963, 17, 177.
548. Peretz D. I., Changfoot Ci. H., Gourlay R. H. Four-cusped aortic valve
with significant hemodynamic abnormality. — Am. J. Cardiol., 1969, 23,291.
549. Perez-Martinez V., Quero M., Castro C., Moreno F., Brito J. M., Meri-
no G. Aortico-left ventricular tunnel. — Am. Heart J., 1973, 85, 237.
550. Perloff J. K. The clinical recognition of congenital heart disease. W. B. Sa-
unders Co., Philadelphia, 1970.
551. Perloff J. K. Therapeutics of nature. — The invisible sutures of «spontaneous
closure». — Am. Heart J., 1971, 82, 581.
552. Pernkopf E., Wirtinger W. Die Transposition der Herzostian. Ein Versuch
der Erllarung dieser Erschenung. — Z. Anat. Entw. Gesch., 1963, 100,
563.
553. Pernkopf E„ Wirtinger W. Das Wesen der Transposition im Gebicte des
Herzens’ ein Versuch der Erklarung auf entwicklungsgeschichtlicher Grund-
lage. — Virch. Arch. Pathol. Anat., 1935, 293, 153.
554. Perolakis T. Personal communication.
555. Perou M. L. Congenital supravalvular aortic stenosis. A morphological
study with attempt of classification. — Arch. Pathol., 1961, 71, 453.
556. Pieroni D. R., Brodsky S. T., Rowe R. D. Congenital subclavian steal:
report of a case occurring in a neonate and review of the literature. —
Am. Heart. J., 1972, 84, 801.
557. Piseni G. Di une rarissima anomalie della tricuspide. Annali dell’ Univer-
sita Libera di Perugia, 1887, 3, 107.
558. Platzer W. Zwei Faile von Transpositionen mit funktionellen Korrektur.—
Virch Arch. Pathol. Anat., 1955, 327, 400.
559. Plauth W. H., Braunwald E„ Rockoff S., Mason D. T., Morrow A. G.
Ventricular septal defect and aortic regurgitation. Clinical hemodynamic
and surgical considerations.—Am. J. Med., 1965, 39, 552.
560. Polani P. E., Campbell M. Factors in the causation of persistent ductus
arteriosus. — Ann. Hum. Genetics, 1960, 24, 343.
561. Pool P. E., Vogel G. H. K, Blount S. S. Congenital unilateral absence of
a pulmonary artery: a review. The importance of flow in pulmonary hy-
pertension.— Am. J. Cardiol., 1962, 10, 706.
562. Pribble R. E. Anatomic variations of the coronary arteries and their clini-
cal significance’: the third reported case of an unusual anomaly.— J. In-
dian M. A., 1961, 54, 529.
563. Proudfit W. L., McCormack L. /. Rupture of the aortic valve. -— Circula-
tion. 1956, 13, 750.
564. Pyorala K„ Heikel P. E., Halonen P. I. Hypoplasia of the aorta.— Am.
Heart J., 1959, 57, 289.
20-253
297
565. Pyorala К., Heinonen О., Koselo P, Heikel P. E. Coarctation of the abdo-
minal aorta. Review of 27 cases. — Am. J. Cardiol., 1960, 6. 650.
566. Quiroga C. Partial persistence of the ductus arteriosus. — Acta Radiol.,
1961, 55, 103.
567. Quittek D. Haufigkeit extrakardialer Missbildungen bei Kindern mit konge-
nitalen Herzfehlern. Inaug. Diss., Hamburg, 1968.
568. Rabson S. M. Aortic hypoplasia: a cause of sudden death. — Lancet, 1969,
1, 891.
569. Raghib G., Anderson R. C., Edwards J. E. Isolated bulbar inversion in
corrected transposition. — Am. J. Cardiol., 1966, 17, 407.
570. Raghib G., Bloemendaal R. D., Kanjuh V. I., Edwards J. E. Aortic atresia
and premature closure of the foramen ovale: myocardial sinusoids and
coronary arterio-venous fisyula serving as outflow channel.—Am. Heart
J., 1965, 70, 476.
571. Raghib G., Jue K. L., Adams P Edwards J. E. Isolated hypoplasia of the
right ventricle and tricuspid valve. — Circulation, 1965, Suppl. 11 to 31,
32, 174.
572. Raghbib G., Ruttenberg H. D., Anderson R. C., Amplatz K., Edwards I. E.
Termination of the left superior vena cava in left atrium, atrial septal de-
fect and absence of coronary sinus. — Circulation, 1965, 31, 906.
573. Rahimtoola S. H., Ongley P. A., Swan H. J. C. The hemodynamics of com-
mon (or single) ventricle. — Circulation, 1966, 34, 14.
574. Rainier-Pope C. R., Cunnugham R. D,. Radas A. S., Crigler J. E. Cardio-
vascular malformation in Turner’s syndrome. — Pediatrics, 1964, 33, 919.
575. Rao P. S., Jue K. L., Isabel-Jones J., Ruttenberg H. D. Ebstein’s malforma-
tion of the tricuspid valve with atresia.—Am. J. Cardiol., 1973, 32, 1004.
576. Rashkind W. J. The natural and unnatural history of transposition of the
great arteries. In: Congenital Cardiac Defects — Recent Advances., D. Bergs-
ma ed., Birth defects original article series. VIII, 1, National Foundation,
1972.
577. Rastelli G. C., Rurklin J. W., Titus J. L. Complete atrioventricular canal.—
Mayo Clin. Proc., 1966, 41, 296.
578. Rastelli G. C., Ongley P. A., Titus J. L. Ventricular septal defect of atrio-
ventricular canal type with straddling right atrioventricular valve and
mitral valve deformity. — Circulation, 1968, 37, 816.
579. Rastelli G. C., Rahimtoola S. H., Ongley P. A., McGoon D. C. Common
atrium: anatomy, hemodynamics and surgery. — J. Thor. Cardiovasc. Surg.,
1968, 55, 834.
580. Rau G. Angeborene Arterienkrankungen. In: Angiologie. Heberer-Rau-
Schoop. G. Thieme, Stuttgart, 1974.
581. Ray ger C. De valvulis cordis osseis. Misc. Curiosa, 3, 498, 1672.
582. Reye R. D. K. Congenital stenosis of the pulmonary veins in their extra-
pulmonary course. Abed. J. Aust., 1, 801, 1951.
583. Renwick D. H. G., Miller J. R., Paterson D. Estimates of incidence and
prevalence of mongolism and of congenital heart disease in British Co-
lumbia.— Can. Med. Assoc. J., 1964, 91, 365.
584. Riemenschneider T. A., Goldberg S. J., Ruttenberg H. D.„ Gyepes M. T.
Subpulmonic obstruction in complete (d) transposition produced by re-
dundant tricuspid tissue. — Circulation, 1969, 39, 603.
585. Riemenschneider T. A., Moss A. J. Left ventricular-right atrial communi-
cation.— Am. J. Cardiol., 1967, 19, 710.
586. Riker W. L., Potts W. J., Grana L., Miller R. A., Lev M. Tricuspid ste-
nosis or atresia complexes: a surgical-pathologic analysis. — J. Thor. Car-
diovasc. Surg., 1963, 45, 423.
587. Roberts N. K„ Moes C. A. F. Supravalvular pulmonary stenosis and unu-
sual facial appearance. — Birth Defects: Original Article Series, 1972, VIII,
57.
588. Roberts IV C. Anomalous origin of both coronary arteries from the pul-
monaty artery. — Am. J. Cardiol., 1962, 10, 595.
298
589. Roberts IF C. The congenitally bicuspid aortic valve. A study of 85 autop-
sy patients. — Am. J. Cardiol., 1970, 26, 72.
590. Roberts W. C., Priesinger G. C., Cohen L. S., Mason D. T., Ross R. S.
Acquired pulmonic atresia. — Am. J. Cardiol., 1969, 24, 335.
591. Roberts W. C., Morrow A. G., Braunwald E. Complete interruption of the
aortic isthmus. — Circulation, 1962, 26, 39.
592. Roberts W. C., Morrow A. G., Mason D. T., Braunwald E. Spontaneous
closure of ventricular septal defect. Anatomic proof in an adult with tri-
cuspid atresia. — Circulation, 1963, 27, 90.
593. Robicsek F., Sanger P. W., Daugherty H. R„ Montgomery С. C. Congenital
quadricuspid aortic valve with displacement of the left coronary orifice.—
Am. J. Cardiology, 1969, 23, 288.
594. Rodriguez R., Ruzman W. J. Atrial septal defect — ostium secundum va-
riety. - Calif. Med., 1968, 109, 105.
595 Roger H. Recherches cliniques sur la communication congenitale des deux
coeurs par inocclusion du septum interventriculaire. — Bull. Acad. Med.,
1879, 8, 1074.
596. Rogers H. M., Waldron B. R., Murphy D. F. H., Edwards J. E. Supraval-
vular stenosing ring of left atrium in association with endocardial sclero-
sis (endocardial fibroelastosis) and mitral insufficiency.—Am. Heart J.,
1955, 50, 777.
597. Rokitansky C. Die Defekte der Scheidewande des Herzens. Braumuller,
Wien, 1875.
598. Romhanyi G. Uber die Rolle hamodynamischer Faktoren in normalen und
pathologischen Entwicklungsorgang des Herzens. Acta Morphol. — Acad.
Sci. Hung., 1952, 2, 297.
599. Rosenberg J., Roberts W. C. Double orifice mitral valve. — Arch. Pathol.,
1968, 86, 77.
600. Rosenquist G. C., De Haan R. L. Migration of precardiac cells in the chick
embryo, a radioautographic study. Carnegie Inst. — Wash. Contrib. Emb-
ryo!., 1966, 38, 111.
601. Rosenquist G. C., Sweeney L. J., Stemple D. R., Cristianson S. D., Ro-
we R. D. Ventricular septal defect in tetralogy of Fallot. — Am. J. Cardiol.,
1973, 31, 749.
602. Rossall R. E., Caldwell R. A. Obstruction of inferior vena cava by a per-
sistent Eustachian valve in a young adult, — J. Clin. Pathol., 1957, 10,
40.
603. Rossi E. Herzkrankheiten im Sauglingsalter. G. Thieme, Stuttgart, 1954.
604. Roszel A. Uber die Anomalie der Arteria subclavia dextra und die Perses-
tenz der Vena cava superior sinistra.—Anat. Anz., 1966, 118, 348.
605. Rudolph A. M., Heymann M. A., Spitznas U. Hemodynamic considerations
in the development of narrowing of the aorta. — Am. J. Cardiol., 1972,
30, 514.
606. Runcie J. A complicated case of cor triatriatum dexter. —- Brit. Heart J.,
1968, 30, 729.
607. Ruser H. R. Zum Spontanverschluss des Ventrikelseptumdefektes. — Z.
Kreisel, Forsch., 1971, 60, 567.
608. Russe O., Tumek S., Raindl E., Rautek-Ogris E„ Rotscher E., Bankl H.,
Rucsko L. Die Entwicklung eines interventrikularen shunts als Spatkompli-
kation einer herzverletzung. — Wien. Klin. Wschr., 1968, 80, 517.
609. Ruttenberg H. D. Corrected transposition of the great vessels: splenic
syndromes asplenie, polysplenia. — In: Heart disease in infants, children
and adolescents. Moss-Adams, William a. Wilkins Co., Baltimore, 1968.
610. Ruttenberg H. D., Neufeld H. N„ Lucas R. V., Carey L. S., Adams P.,
Anderson R. C., Edwards J. E. Syndrome of congenital cardiac disease
with asplenia. — Am. J. Cardiol., 1964, 13, 387.
611. Rychter Z„ Lemez L. Experimented untersuchung uber die entstehung
sowie uber die Lage and Grosse von Kammerseptumdefekten am Herzen
von Htihnembryonen. Verch. Anat. Ges. 54 Vers. (Freiburg/Br.), 97—102,
1957.
20
299
•612. Rychter Z., Lemez L. Experimenteller Beitrag zur Entstenhung der Trans-
position Von Aorta in die Rechte Ilerzkammer der I luhnerembryonen.—
Verh. Anat. Ges., 55 Vers. (Frankfurt/M.), 310—315, 1958.
613. Saied A., Folger G. M. Hypoplastic left heart syndrome. Clinicopathologic
and hemodynamic correlation. — Am. J. Cardiol., 1972, 29, 190.
614. Sakakibara S., Konno S. Congenital aneurysm of the sinus of Valsalva.
Anatomy and classification. — Am. Heart J., 1962, 63, 405.
615. Sakakibara S., Konno S. Congenital aneurysm of the sinus of Valsalva
associated with ventricular septal defect. — Am. Heart J., 1968, 75, 595.
616. Salazar E., Benavides P., Contreras R., Espino-Vela J. Congenital mitral
and tricuspid stenosis. — Am. J. Cardiol., 1965, 16, 758.
617. Sambhi M. P., Zimmermann H. A. Pathologic physiology of Lutembacher
syndrome. — Am. J. Cardiol., 1958, 2, 681.
618. Samet P., Bernstein W. H. Herniation of the left atrial appendage. — Am.
J. Cardiol., 1965, 16, 454.
619. Sanchez-Cascos, Rabago A. P., Sokolowski M. Case reports: duplication
of the tricuspid valve. — Br. Heart J., 1967, 29, 943.
620. Sasahara A. A., Nadas A. S., Rudolph A. M., Wittenberg M. H., Gross R.E.
Ventricular septal defect with patent ductus arteriosus: a clinical and he-
modynamic study. — Circulation, 1960, 22, 254.
621. Satyanarayana R., Anderson R. C„ Edwards J. E. Anatomic variations in
the tetralogy of Fallot. — Am. Fleart J., 1971, 81, 361.
622. Schaffer H., Bliss H. Pulmonary artery stenosis. — Am. J. Med., 1959,
26, 517.
623. Schiebler G. L., Edwards J. E., Burchell H. B., Du Shane J. W., Ong-
ley P. A., Wood E. H. Congenital corrected transposition of the great ves-
sels: a study of 33 cases. Pediatrics, Suppl., 1961, 27, 851.
624. Schiebler G. L., Van Mierop L. H. S., Kroveiz L. E. Disease of the tricuspid
valve. In: Heart disease in infants, children and adolescents. Moss-Adams,
Williams and Wilkins Co., Baltimore, 1968.
625. Schlesinger M. J., Zoll P. M., Wessler S. The conus artery: a third coro-
nary artery. — Am. Fleart J., 1949, 38, 823.
626. Schmidt E. T. Beitrag til kundskaben om hjersteb udviklingshistoric. Nord.
Med. Arkiv, 2, 1870 (Rev. Jahresber. Med., 5, 1, 1870).
627. Schmincke A. Uber linksseitige musculose Conusstenosen. — Dtsch. Med.
Wschr., 1907, 11, 2082.
628. Scholmerich P., Stein E., Klinner W., Zenker R. Transposition der unteren
Flohlvene mit Zyanose und Linkshypertrophie. — Verh. Dtsch. Ges. Kreisl.
Forsch., 1962, 28, 321.
629. Schryer M. J. P„ Karnauchow P. N. Endocardial fibroelastosis. — Am.
Heart J., 1974, 88, 557.
630. Schultrich S. Morphologie und Flaufigkeit der angeborenen Herzfehler.
Wiss. Z. Karl Marx Univ., Leipzig, 1961, 10, 245.
631. Schultze W. H. Uber die Formvcrschiedenheiten der Papillarmuskeln des
linken Herzens. Verh. Dtsch. Pathol. Ges., 28, 245, 1935.
632. Schutz H. Einige Faile von Entwicklungsanomalie der Vena cava superior
(Persistenz des linken Ductus cuvieri). — Virch. Arch. Pathol. Anal., 1914,
216, 35.
633. Scott G. W. Ectopia cordis. Report of a case successfully treated by opera-
tion. Guy’s Hosp. Rep., 1955, 104, 55.
634. Seeliger H. Uber Aneurysmen der Pars membranacea des Herzseptum.
Virchows Arch. Abt Pathol. Anat., 1968, 345, 338.
635. Sellers R. D., Lillehei C. W., Edwards J. E. Subaortic stenosis caused by
anomalies of the atrioventricular valves. — J. Thorac. Cardiovasc. Surg.,
1964, 48, 289.
636. Selzer A., Laqueur G. L. The Eisenmenger complex and its relation to the
uncomplicated defect of the ventricular septum. — Arch. Intern. Med., 1951,
86, 218.
637. Senn A., Stampach O., Sondergaard T., Goeizsche H. Atypische vorhofsep-
tumdefekte. Schweiz. Med. Wschr., 1960, 90, 229.
300
638. Serck-Hanssen A. Congenital valvular aortic stenosis. — Acta Pathol. Mic-
robiol. Scand., 1968, 72, 465.
639. Shaher R. M. Complete and inverted transpisition of the great vessels. —
Br. Heart J., 1964, 26, 51.
640. Shaher R. M. The hemodynamics of complete transposition of the great
vessels. — Br Heart J., 1964, 26, 343.
641. Shaher R. M. Complete transposition of the great arteries. — Acad. Press,
New York and London, 1973.
642. Shaher R. M., Puddu G. C. Coronary arterial anatomy in complete trans-
position of the great vessels. — Am. J. Cardiol., 1966, 17, 355.
643. Shaner R. F. Complete and corrected transposition of the aorta, pulmonary
artery and ventricles in pig embryos and a case of corrected transposition
in a child. — Am. J. Anat., 1951, 88. 35.
644. Sherman F. E. An atlas of congenital heart disease. Lea and Febiger, Phi-
ladelphia, 1963.
645. Shone J. D., Munoz Armas S., Manning J. A., Keith J. D. The mumps an-
tigen skin test in endocardial fibroelastosis. — Pediatrics, 1966, 37, 423.
646. Shone J. D., Sellers R. D., Anderson R. C.. Adams P., Lillehei G. W., Ed-
wards J. E. The developmental complex of «parachute mitral valve», supra-
valvular ring of the left atrium, subaortic stenosis and coarctation of the
aorta. — Am. J. Cardiol., 1963, 11, 714.
647. Shorlland-Webb W. R.. Tozer R. A., Cameron A. H. Intra-uterine closure
of the atrial septum. - J. Clin. Pathol., 1966, 19, 549.
648. Sieveking E. H. Trans. Pathol. Soc. London, 5, 97, 1854.
649. Silverman M. E., Copeland A. J., Hurst J. W. The Holt-Oram syndrome:
the long and the short of it. Am. J. Cardiol., 1970, 25, 11.
650. Simonds J. P. Congenital malformations of the aortic and pulmonary val-
ves. — Am. J. Med. Sci., 1923, 166, 584.
651. Singer H., Bayer IF., Reither M., Hinuber G. V. Coronargcfassanomalien
und persistierende Myokardiosinusoide bei Pulmonalatrcsie mit intaktem
Ventrikelseotum. — Basic Res. Cardiol.. 1973, 68, 153.
652. Singleton E. B., Leachman R. D.. Rosenberg H. S. Congenital abnormali-
ties of the pulmonary arteries. — Am. J. Roentgenol., 1964, 91, 487.
653. Sissman N. J. Cell multiplication rates during development of the primitive
cardiac tuba in the chick embryo. — Nature, 1966, 210, 504.
654. Sissman N. J. Anomalies of the aortic arch complex. In: Fleart disease in
infants, children and adolescents. Moss and Adams, Williams and Wilkins
Co., Baltimore, 1968.
655. Sissman N. J. Developmental landmarks in cardiac morphogenesis: compa-
rative chronology. — Am. J. Cardiol., 1970, 25, 141.
656. Skali-Jensen J. Congenital aortico-pulmonary fistula: a review of the li-
terature and report of two cases. — Acta Med. Scand., 1958, 160, 221.
657. Skoda J. Obliteration dor Aorte thoracica. Wochenbl. Z. К. u. K. Ges.
Arztc Wien, 1855, 1, 720
658. Smith J. C. Review of single coronary artery with report of 2 cases. — Cir-
culation. 1950, I, 1168.
659. Smith W. G. Pulmonary hypertension and continuous murmurs due to
multiple peripheral stenosis of the pulmonary artery. — Thorax, 1958, 13,
194.
660. Smith R. D., Du Shane J. IF., Edwards J. E. Congenital insufficiency of
the pulmonary valve. Including a case of fetal cardiac failure. — Circula-
tion, 1959, 20, 554.
661. Smuth N. R. D. Lateroposition of the atrial appendages. — Arch. Pathol.,
1953, 60. 259.
662. Smyth P. T., Edwards J. E. Pseudocoarctation, kinking or buckling of the
aorta. — Circulation, 1972, 46, 1027.
663. Snellen H. A., Albers F. H. The clinical diagnosis of anomalous pulmonary
venous drainage. Circulation, 1952, 6, 801.
664. Snellen H. A., Van Ingen H. C., Hoefsmit E. С. M. Patterns of anomalous
pulmonary venous drainage. — Circulation, 1968, 38, 45.
301
665. Somerville J. Atrioventricular defects. Mod. Concepts Cardiovasc Dis
1971, 49, 33.
666. Spach M. S., Boineau J. P„ Caiient R. V. Defects of the ventricular sep-
tum. — In: Heart disease in infants, children and adolescents, Moss-Adams,
Williams a. Wilkinson Co., Baltimore, 1968.
667. Spitzer A. Uber die Ursachen den Mechanismus der Zweitcilung des Wir-
beltierherzens. I. Teil. Arch. Entwickl. Meeh. d. Org., 1919, 45, 686.
668. Spitzer A. Uber die Ursachen und den Mechanismus der Zweiterlung des
Wirbeltierhcrzens. II. Teil. Arch. Entwickl. Meeh. d. Org., 1921, 47, 511.
669. Spitzer A. Uber den Bauplan des missgebideten Herzens. Virchows Arch.
Pathol. Anat., 1923, 243, 81.
670. Spring D. A., Thomson J. H. Severe atherosclerosis in the «single corona-
ry artery».—Am. J. Cardiol., 1973, 31, 662.
671. Squarcia U., Ritter D. G., Kincaid O. W. Dextrocardia: angiographic study
and classification. — Am. J. Cardiol., 1973, 32, 965.
672. Stalsberg H. The origin of heart asymmetry: right and left contributions of
the early chick embryo heart. — Develop. Biol., 1969, 19, 109.
673. Stalsberg H. Mechanism of dextral looping of the embryonic heart. — Am.
J. Cardiol., 1970, 25, 265.
674. Stalsberg H., De Haan R. L. The precardiac areas and formation of the
tubular heart in the chick embryo. — Develop. Biol., 1969, 19, 128.
675. Stannard M., Sloman J. G., Hare W. S. C., Goble A. J. Prolapse of the
posterior leaflet of the mitral valve: a clinical, familial and cineangiogra-
phic study. — Br. Med. J., 1967, 3, 71.
676. Stansel H. C., Fenn J. E. Coronary arteriovenous fistula between the left
coronary artery and persistent left superior vena cava complicated by bac-
terial endocarditis.-—Ann. Surg., 1964, 160, 292.
677. Steidele R. Sammlung versch. in der chirurg. prakt. Lehrschule gemachtcr
Beobachtungen, 1777, 2, 114.
678. Steinberg I. Left-sided patent ductus arteriosus and right-sided aortic arch.
Angiocardiographic findings in three cases.-—Circulation, 1963, 28, 1138.
679. Steinberg I, Baldwin J. S., Hotter С. T. Coronary atriovenous fistula. —
Circulation, 1958, 17, 372.
680. Steinberg I., Hagstrom J. W. C. Congenital aortic valvular stenosis and
pseudocoarctation («kinking, buckling») of the arch of the aorta. Report
of 4 cases including autopsy study of one case with parietal endocardial
fibrosis and fibroelastosis. Circulation, 25, 545, 1962.
681. Steinbrunn W., Cohn К. E., Selzer A. Atrial septal defect associated with
mitral stenosis. — Am. J. Med., 1970, 48, 295.
682. Stenson N. Embryo monstro affinis parisiis dissectus. — Acta Hafniensia,
1973, 110, 200.
683. Stewart E. T. Parchment heart associated with pulmonary valvular atre-
sia. — Radiol. Clin. Biol., 1969, 38, 247.
684. Stewart J. R., Kincaid O. W., Edwards J. E. An atlas of vascular rings
and related malformations of the aortic arch system. Charles C. Thomas,
Springfield, Ill., 1964.
685. Still W. J. S. Endocardial fibroelastosis. — Am. Heart J., 1961, 61, 579.
686. Streeter G. L. Developmental horizons in human embryos. Description of
age group XII, 21 to 29 somites. Contrib. Embryol. Carnegie Inst. Wash.,
1942, 30, 211.
687. Streeter G. L. Developmental horizons in human embryos. Description of
age group XIII, embryo about 4 or 5 mm long, and age group XIV, period
of indentation of the lens vesicle. Contr. Embryol. Carnegie Inst. Wash.,
1945, 31, 27.
688. Streeter G. L. Developmental horizone in human embryos. — Description
of age groups XV, XVI, XVII and XVIII, bemg the third issue of a sur-
vey of the Carnegie Collection. Contrib. Embryol. Carnegie Inst. Wash.,
1948, 32, 133.
689. Streeter G. L. Developmental horizons in human embryos. Description of
age groups XIX, XX, XXI, XXII and XXIII, being the fifth issue of a sur-
302
vey of the Carnegie Collection. Cntrib. Embryol., Carnegie Inst., Wash.,
1951, 34, 165.
690. Stuckey D., Bawdier J. D., Reye E. R. D. K. Absent sixth aortic arch:
a form of pulmonary atresia. — Br. Heart J., 1968, 30, 258.
691. Sugiura M., Okada R., Hiraoka K. Isolated levocardia with polysplenia in
an aged with special reference to minor cardiac abnormalities. — Jap. Heart
J., 1968, 9, 603.
692. Summerell J., Miller C., Persaud V., Talerman A. Congenital mitral atre-
sia.— Br. Heart J., 1968, 30, 249.
693. Summer R. G., Jacoby W. J., Tucker D. H. Ebstein’s anomaly associated
with cardiomyopathy hypertension. — Circulation, 1964, 30, 578.
694. Sunderland S., Wright-Smith R. J. Congenital pericardial defects. — Br.
Heart J., 1944, 6, 167.
695. Sutherland H. D. A case with three atrial septal defects. — Br. Heart J.,
1963, 25, 267.
696. Sutherland R. D., Stanger P., Climie A. R. W., Quinn M. H. F., Ed-
wards J. E. Large anomalous fibrous sac in the right side of the heart. —
Circulation, 1969, 39, 837.
697. Suzuki H. Spontaneous closure of ventricular septal defects. Anatomic evi-
dence in six adult patients. — Am. J. Clin. Pathol., 1969, 52, 391.
698. Swan H. J. C., Toscano-Barboza E., Wood E. H. Hemodynamic findings
in total anomalous pulmonary venous drainage. — Proc. Mayo Clin., 1956,
31, 177.
699. Tacoma J., Mulder J. W. Anomalies of the inferior caval vein. — Arch.
Surg. Neerl., 1968, 20, 235.
700. Taiana J. A., Villegas A. H., Schieppati E. Kartagener’s syndrome—Re-
port of a case treated by pulmonary resection. Review of the literature. —
J. Thor. Cardiovasc. Surg., 1955, 30, 34.
701. Takashina T., Ishikura Y., Yamane K, Yorifuji S., Iwasaki T., Yoshida Y.,
Takeshita I., Oka K- The congenital cardiovascular anomalies of the inter-
ruption of the aorta. Steidel’s complex.—Am. Heart J., 1972, 83, 93.
702. Talner N. S., Stern A. M., Sloan H. E. Congenital mitral insufficiency. —
Circulation, 1961, 23, 339.
703. Tan P. E., Loh T. E., Yong K. K-, Kenji S. Aberrant left pulmonary arte-
ry.—Br. Heart J., 1968, 30, 110.
704. Tandler J. Die Entwicklungsgeschichte des Herzens. In: Handb. d. Entwick-
lungsgeschichte, Bd. II, Keibl-Mall, Hirzel, Leipzig, 1911.
705. Tandon R., Edwards J. E. Aneurysmlike formations in relation to membra-
nous ventricular septum. — Circulation, 1973, 47, 1089.
706. Taussig H. B. Congenital malformations of the heart. Vol. 11, Specific
malformations. Harward Univ. Press, Cambridge, 1960.
707. Taussig H. B., Bing R. J. Complete transposition of the aorta and a le-
voposition of the pulmonary artery. — Am. Heart J., 1949, 37, 551.
708. Taylor D. G., Grainger R. G., Mathews H. L., Thornton A. L, Veral D.
Suprarenal abdominal aortic obstruction. — Br. J. Surg., 1966, 53, 195.
709. Teare D. Asymmetrical hypertrophy of the heart in young adults. — Br.
Heart J., 1958, 20, 1.
710. Tenckhoff L., Stamm S. J., Beckwith J. B. Sudden death in idiopathic
(congenital) right atrial enlargement. Postmortem findings and review of
cases. — Circulation, 1969, 40, 227.
711. Tenckhoff L., Stamm S. J. An analysis of 35 cases of the complete form
of persistent common atrioventricular canal. — Circulation, 1973, 48, 416.
712. Thilo L. Zur Kenntnis der Missbildungen des Herzens. — Inaug. Diss.,
Leipzig, 1909.
713. Thomson N. B. Patent ductus arteriosus in infancy. — J. Cardiovasc. Surg.,
1970, 11, 7.
714. Thordarson O. Clinical studies on the relative incidence of congenital heart
disease. — Acta Med. Scand., 1947, 127, 233.
715. Thurnam J. Aneurysms of the heart. — Med. Chir. Trans. Roy. Med. Chir.
Soc., 1838, 21, 187.
303
716. Titch G. Missbildungcn des Herzens und dor yrossen Gefasse untcr 19622
Obduktionen. — Zbl. Allg. Pathol. Anat., Ill, 260, 1968.
717. Tingelstad J. B., Lower R. R., Eldredge W. J. Anomalous origin of the
right coronary artery from the main pulmonary artery. — Am. J. Cardiol.,
1972, 30, 670.
718. Tinker J., Howitt G., Markman P., Wade E. G. The natural history of iso-
lated pulmonary stenosis. — Br. Heart J., 1965, 27, 151.
719. Toszegi A. M. Spontaneous closure of ventricular septal defects. — Beitrag.
Pathol., 1972, 147, 390.
720. Toszegi A., Pinter G., Kertesz E. Ruptur eines kongenitalen Sinus valsal-
vaencurysmas im Sauglingsalter. — Zbl. Allg. Pathol. Pathol. Anat., 1970,
113, 435.
721. Toyama W. M. Combined congenital defects of the anterior abdominal wall,
sternum, diaphragm, pericardium and heart: a case report and review of
the syndrome. — Pediatrics, 1972, 50, 778.
722. Tsuji H. K-, Shapiro M., Redington J V., Kay J. H. Congenital mitral ste-
nosis. Report of two cases and a review of the literature. — J. Thorac.
Cardiovasc. Surg., 1967, 53, 850.
723. Tuchmann-Duplessis H., Haegel P. Illustrated human embryology. Vol. II.
Organogenesis, Masson and Co., Paris, 1972.
724. Tuchman H., Brown J. F., Hudson J. H., Weinstein A. B.. Rowe G. G.,
Crumpton C. W. Superior vena cava draining into left atrium. — Am. J.
Med., 1956, 21, 481.
725. Uhl H. S. M. A previously underscribed congenital myocardial maliforma-
tion of the right ventricle. — Bull. Johns Hopkins Hosp., 1952, 91, 197.
726. Upshaw С. B. Congenital coronary arteriovenous fistula. Report of a ca-
se and analysis of seventy three reported cases. — Am. Heart J., 1962,
63, 399.
727. Van Der Horst R. L., Hastreiter A. R. Congenital mitral stenosis. — Am.
J. Cardiol., 1967, 20, 773.
728. Van Mierop L. H. S. Transposition of the great arteries. I. Clarification
or further confusion? — Am. J. Cardiol., 1971, 28, 735.
729. Van Mierop L. H. S., Alley R. D., Kausel H. W., Stranahan A. Pathogene-
sis of transposition complexes: I. Embryology of the ventricles and great
arteries. — Am. J. Cardiol., 1963, 12, 216.
730. Van Mierop L. H. S., Wiglesworth F. W. Pathogenesis of transposition
complexes. 3. True transposition of the great vessels. — Am. J. Cardiol.,
1963, 12, 233.
731. Van Praagh R. What is the Taussig-Bing malformation? — Circulation,
1968, 38, 445.
732. Van Praagh R. Malposition of the heart. In: Heart disease in infants, child-
ren and adolescents. Moss-Adams, Williams and Wilkins Co., Baltimore,
1968.
733. Van Praagh R. Transposition of the great arteries. II. Transposition clari-
fied.—Am. J. Cardiol., 1971, 28, 739.
734. Van Praagh R. Conotruncal malformations. — In: Heart disease in infancy.
Barrat-Boyes, Neutze and Harris. Churchill Livingstone, Edinburgh and
London, 1973.
735. Van Praagh R., Corsini I. Cor triatriatum. Pathologic anatomy and a con-
sideration of morphogenesis based on 13 postmortem cases and a study of
normal development of the pulmonary vein and atrial septum in 83 human
embryos. — Am. Heart J., 1969, 78, 379.
736. Van Praagh R.. Corwin R. D., Dahlquist E. H., Freedom R. M., Mattioli L.,
Nebesar R. A. Tetralogy of Fallot with severe left ventricular outflow tract
obstruction due to anomalous attachment of the mitral valve to the ventri-
cular septum. — Am. J. CardioL, 1970, 26, 93.
737. Van Praagh R., McNamara I. J. Anatomic types of ventricular septal de-
fect with aortic insufficiency. Diagnostic and surgical considerations.—’
Am. Heart J., 1968, 75. 604.
304
738. Van Praagh R., Ongley P. A.. Swan H. J. C. Anatomic types of single
or common ventricle in man. — Am. J. Cardiol., 1964, 13, 367.
739 Van Praagh R., Perez-Travino C., Lopez-Cuellar M., Baker F. W., Zuber
buhler J. R., Quero M., Perez V. M., Moreno F., Van Praagh S. Transposi-
tion of the great arteries with posterior aorta, anterior pulmonary artery,
subpulmonary conus and fibrous continirity between aortic and atrioventri-
cular valves.—Am. J. Cardiol., 1971, 28, 621.
/40. Van Praagh R., Van Praagh S. The anatomy of common aorticopulmonary
trunk (truncus arteriosus communis), and its embryologic implications.
A study of 57 necropsied cases. — Am. J. Cardiol., 1965, 16, 406.
741. Van Praagh R., Van Praagh S. Isolated ventricular inversion. — Am. J.
Cardiol., 1966, 17, 395.
742. Van Praagh R.. Van Praagh S. Anatomically corrected transposition of
the great arteries. — Br. Heart J., 1967, 29, 112.
743. Van Praagh R., Van Praagh S., Vlad P., Keith J. D. Anatomic types of
congenital dextrocardia. — Am. J. Cardiol., 1964, 13, 510.
744. Van Praagh R.. Vlad P. Transposition of the great arteries. In: Heart di-
sease in infancy and childhood. J. D. Keith, R. D. Rowe, Vlad P. eds.,
2nd cd., Macmillan Co., New York, 1967.
745. Vetto R. R., Dillard D. H., Jones T. W., Winterscheid L. C., Merendi-
no K. A. The surgical therapy of extracardiac anomalous pulmonary drai-
nage.— Circulation, 1961, 23, 907.
746. Vieussen R. Traite de la structure et des causes du mouvement nature!
du coeur. Toulouse, 1715.
747. Vlad P. M., Weldmun and E. C. Lambert: Congenital pulmonarv regurgi-
tation: a report of 6 autopsied cases. — Am. J. Dis. Child., 1960, 100,
640.
748. Vlodaver Z., Neufeld H. N., Edwards J. E. Pathology of coronary di-
sease.— Seminars Roentgenol.. 1972, 7, 376.
749. Wagenvoort C. A., Heath D., Edwards J. E. The pathology of the pulmo-
nary vasculature. Charles C. Thomas, Springfield, 111., 1964.
750. Wagner C. Ursprung der bciden grossen Gefasse aus den arteriellcn, ana-
tomisch rechten Ventrikel bei Ventrikelinversion. — Zschr. Kardio!., 1974,
63. 16.
751, Wagstaffe W. W. Trans. Pathol. Soc. London, 1868, 19, 96.
752. Wakai C. S., Edwards J. E. Pathologic study of persistent common atrio-
ventricular canal. — Am. Heart J., 1958, 56, 779.
753. Wallis E. W. The development of the specialized conducting tissue of the
human heart. — J. Anat.. 1947, 81, 93.
754. Wallsh E.,’Reppert E. H., Doyle E. F., Spencer F. C. «Absent» left pulmo-
narv artery with tetralogy of Fallot. — J. Thorac. Cardiovasc. Surg., 1968,
55, 333.
755. Walter H., Frank A., Kambhu C. Das Holt-Oram-syndrome. — Z. Kardiol.,
1974, 63, 1.
756. Warden H. E., Lucas R. V., Varco R. L. Right ventricular obstruction re-
sulting from anomalous muscle bundles.—J. Thorac. Cardiovasc. Surg.,
1966, 51, 53.
757. Warkany J. Congenital malformations. Year Book Medical Publishers, Chi-
cago. 1971.
758. Warkany J., Passarge E., Smith L. B. Congenital malformations in auto-
somal trisomy syndromes. — Am. J. Dis. Child., 1966, 112, 502.
759. Waterstone D. The development of the heart in man. — Trans. Roy. Soc.
Edinburgh. 1918, 52, 257.
760. Weidman W. H., Du Shane J. W. Defects of the atrial septum and endo-
cardial cushion. In: Heart disease in infants, children and adolescents.
Moss-Adains, Williams and Wilkins Co., Baltimore, 1968.
761. Weilenga A.. Dankmeijer J. Coarctation of the aorta.—J. Pathol. Bacteriol.,
1968, 95, 265.
762. Weinberg T., Himmelfarb A. J. Endocardial fibroelastosis. Bull. Johns
Hopkins Hosp., 1943, 72. 299.
305
763. Weinberg M., Agustsson Л1 H.. D’Cruz I. A.. Bicoff J. P., Behravesh M.,
Raffensperger J. C., Fell E. H. Stenosis of the branches of the pulmonary
artery. — J. Thorac. Cardiovascul. Surg., 1964, 47, 40.
764. Wenger R. Endokardifibrosen. Klinik, Therapie, Pathologic. G. Thieme,
Stuttgart, 1964.
765. Wenger R., Mdsslacher H. Bankl H., Rucsko L. Das «Holmes heart» und
seine Abgrenzung gcgeniiber dem Cor triloculare biatiatum. — Wien. Klin.
Wschr., 1966, 78, 695.
766. Wenger R., Zandanell E. Ein ungewohnlicher Eall von Aneurysma des
Sinus coronarius. — Z. Kreisl. Forsch., 1969, 58, 676.
767. Wesselhoeft H., Fawcett J. S., Johnson A. L. Anomalous origin of the left
coronary artery from the pulmonary trunk. — Circulation, 1968, 38, 403.
768. Wessler H., Jaches L. Clinical roentgenology of diseases of the chest. The
Southworth Co., New Jersey, 1923.
769. Whitaker W., Watson D. A., Rentes P. G. Total anomalous pulmonary
venous drainage into the left innominate vein associated with transposi-
tion of the great vessels. — Circulation, 1964, 30, 918.
770. Wigle E. D. Duplication of the mitral valve. — Br. Heart J., 1957, 19,
296.
771. Wilkinson J. L., Accrete F. Terminological pitfalls in congenital heart di-
sease. Reappraisal of some confusing terms with an account of a simplified
system of basic nomenclature. — Br. Heart J., 1973, 35, 1166.
772. Williams J. С P., Barratt Boyes B. G., Lowe J. B. Supravalvular aortic
stenosis. — Circulation, 1961, 24, 1311.
773. Williams J. С. P., Barratt-Boyes B. G., Lowe I. B. Underdeveloped right
ventricle and pulmonary stenosis. — Am. J. Cardiol., 1963, 11, 458.
774. Williams R. R., Rent G. B., Edwards J. E. Anomalous cardiac blood com-
municating with right ventricle: observations in a case of pulmonary at-
resia with intact ventricular septum. — Arch. Pathol., 1951, 52, 480.
775. Wilson J. A description of a very unusual formation of the human heart. —
Phil. Trans. Roy. Soc. London, Part 1, 1798, 88, 346.
776. Wilson J. G., Warkany J. Cardiac and aortic arch anomalies in offspring
of vitamin A deficient rats correlated with similar human anomalies.—
Pediatrics, 1950, 5, 708.
777. Wimmer M. Ventrikelseptumdefekt infolge stumpfen Traumas. — Padiatr.
Radiol., 1971, 6, 31.
778- . Wimmer M., Latschewa-Wesselinowa T. Ursprung beider grossen Gefasse
aus dem rechten Ventrikel. — Wien. Med. Wschr., 1970, 120, 109
779. Wimsatt W. A., Lewis F. T. Duplication of the mitral valve and a rare
apical interventricular foramen in the heart of a yak calf.—Am. J. Anat.,
1948, 83, 67.
780. Winslow J. В. Цпт no: Brody H. Drainage of the pulmonary veins into
the right side of the heart. — Arch. Pathol., 1942, 33, 221.
781. Winters F. S. Persistent left superior vena caVa. Survey of the world lite-
rature and report of thirty additional cases. — Angiology, 1954, 5, 90.
782. Wood P. Diseases of the heart and circulation. J. B. Lippincott Co., Phi-
ladelphia, 1956.
783. Wood P. The Eisenmenger syndrome or pulmonary hypertension with re-
versed central shunt. — Br. Med. J., 1958, 2, 701.
784. Wyatt J. P., Goldenberg H. Supernumerary aortic valve cusps with mul-
tip'e fenestrations and with displacement of the left coronary orifice.—
Arch. Pathol., 1948, 45, 784.
785. Yamauchi A. Electron microscopic observation on the development of S—A
and A—V nodal tissue in the human embryonic heart. — Z. Anat. Entw.
Gesch., 1965, 124, 562.
786. Yang S. S., Maranhao V., Ablaza S. G. G.. Morse D. P„ Goldberg H.
Aneurysm of the membraneous portion of the ventricular septum. — Am.
J. Cardiol., 1969, 23, 83.
787. Yater W. M. Variations and anomalies of the venous valves of the right
atrium of the human heart — Arch. Pathol., 1929, 7, 418.
306
788. Yater W. M. The paradox of Chiari’s network: review and report of a case
of Chiari’s network ensnaring a large embolus. — Am. Heart J., 1936, 11,
542.
789. Young D., Mark W. Fate of the patient with the Eisenmenger syndrome.—
Am. J. Cardiol., 1971, 28, 658.
790. Zaroff L I., Kreel I., Sobel H. J., Baranofsky I. D. Multiple and intraduc-
tal coarctations of the aorta. — Circulation, 1959, 20, 910.
791. Zmugg P. Variation des Bland-White-Garland-syndroms.— Virch. Arch.
Pathol. Anat., HistoL, 1974, 363, 89.
792. Zschoch H. Zur Statistik angeborener Herz- und Gefassmissbildungen. —
ZbL Allg. Pathol. Pathol. Anat., 1959, 100, 426.
793. Zschoch H., Mahnke P. Die pathologische Anatomie des Kindesalters in
der Sektionsstatistik. — VEB G. Fischer, Jena, 1968.
предметный указатель
Активность митотическая 11
Ангиогенетические скопления кле-
ток 16
Аневризма мембранозной межжелу-
дочковой перегородки 272
— синусов Вальсальвы 263
Аномалия Уля 155
Аномальный дренаж легочных вен 213
--------— полный 213
----------частичный 220
Аорта angusta 201
— дуга (и) 45
----атрезия 139
----гипоплазия 138
---- двойная 196
---- первая пара 18
----перерыв 139
---- пороки 194
----система 44, 45
---- удлинение 201
----шестая пара 46
---------- отсутствие 183
— кинкинг 201
— мешок 22, 44, 49
— недостаточность 168
— смешение 65
— стеноз 157
----подклапанный 160
— — надклапанный 166
----клапанный 157
Аортальный клапан атрезия 137
---- двустворчатый 169
------- четырехстворчатый 170
— псевдотрункус 209
Аортолегочная перегородка 34, 39, 49
Аорто-левожелудочковый туннель 171
Аорто-правожелудочковый туннель
172
Аортопульмональное окно 210
Артерия легочная, идиопатическое
расширение 273
Аспления 57
Атриовентрикулярный канал 21, 28,
30, 48, 123
----частично открытый 127
----открытый общий 128
Атриомегалия 269
Бейрена вариант 78
Бланда —Уайта — Гарланда синдром
258
Болезнь Роджера см. Дефект Род-
жера
Бульботрункус 14, 22
Вальсальвы синусы 44
Вена(ы) желточная 24
— задняя кардинальная 25
— легочная 25
— Маршалла 25
— общая кардинальная 25
— парная 47
— полая верхняя 30
---нижняя 30
- — передняя кардинальная 25
— полунепарная 47
— пупочная 24
— пупочно-брыжеечная 24
Венозный проток 24
— синус 25
Верхушка сердца раздвоенная 33
Висцерально-предсердное соответст-
вие 56
Восьмерки синдром 216
Вторичное отверстие 29
--- в перегородке 29
Вольффа — Паркинсона — Уайта син-
дром 253
Гипоплазия левых отделов сердца
синдром 134
— правых — -----144
Гольта — Орама синдром 116
Гребешок пограничный 31
Двойное выходное отверстие левого
желудочка 94
— -— правого желудочка 88
Декстрокардия зеркального типа 56,
58
— смешанная 58
— осевая 58
Декстропозиция сердца 58
Декстротранспозиция 75
Бугорки левые 32
— правые 32
Дефект венозного синуса 118
— вторичный 114
— межжелудочковой перегородки 96
— межпредсердной перегородки 113
— овальной ямки 114
— первичный 124
— перикарда 266
— полой вены верхней 118
-------- ннжней 120
— Роджера 96, НО
— эндокардиальных подушек 122
Дивертикул сердца 267
Дисфагия lusoria 197
308
Дифференциация 11
ДМПП-1 124
ДМПП-2 114
д-петля 14, 21, 42, 48
Д-смешение 91
Евстахиев клапан 27
Единое предсердие
Единый желудочек 243
Желточная вена 24
— венозная система 46
Желудочек общий 243
— примитивный левый 22
— примитивный правый 22
Межжелудочковая перегородка, де-
фект 96
------- в гладкой части 100
------- инфундибулуме 97
------- мембранозной части 99
-------открытого общего атриовен-
трикулярного типа 101, 128
------- трабекулярной части 103
------- с аортальной недостаточ-
ностью 105
-------со смешанной аортой 106
-------спонтанное закрытие 111
---мышечная 37
Аортолевожелудочковый туннель 171
— правожелудочковый 172
Зачаток сердца 16
Зеркально-подобная
58
Зеркально-подобное
— субстратальный
декстрокардия
положение 56
Идиопатический (ое) гипертрофиче-
ский субаортальный стеноз 164
— расширение предсердий 269
Инверсия желудочков 57
— крупных артерий 57
— предсердий 56
Интерсептовальвулярное простран-
ство 29
Инфуднбулярный ДМЖП 97
Канал атриовентрибулярный 21, 31,
49, 123
Кардинальная вена задняя 25
---общая 25
— — передняя 25
— венозная система 48, 49
Картагенера синдром 59
Киари сеть 240
Клапан(ы)
- — аортальный двустворчатсый 169
---четырехстворчатый 170
— - евстахиев 27
— легочной артерии 43
— митральный 42
— синусный 26
— тебезиев 27
— трехстворчатый 43
Коарктация аорты 189
Конус 23
— мышечный 48
Коронарный (ые) сииус 25
---- аномалии 237
— сосуды врожденные аномалии 255
Корригированные транспозиции 85
Кровоток как формообразующий фак-
тор 14
Ланцизи мышца 43
Левая верхняя полая вена 232
Левый желудочек примитивный 22
Левожелудочково-правопредсердное
сообщение 111
Левокардия 59
Левопредсердно-кардинальная вена
225
Левотранспозицня 77
Легочная (ые) артерия идиопатиче-
ское расширение 273
----одностороннее отсутствие 204
— атрезия 181
— вена 26, 49
—• — атрезия 224
----общая 30
---- стеноз 230
— венозный дренаж аномальный 230
— клапан атрезия 145
----врожденное отсутствие 183
---- гнпоплазня 184
---- недостаточность 183
---- стеноз 173
-------инфундибулярный 175
---- степень 67
----субинфундибулярный 179
Ложная перегородка 27
Л-смешение 91
Луковично-желудочковая петля 21
Луковично-желудочковая борозда
21
Луковично-желудочковый выступ 21,
23
Луковичные подушки 34
Луковично-стволовые валики 33, 48
Луковично-стволовая перегородка 22
Луковица сердца 22, 38
Лютембаше синдром 118
Марфана синдром 265, 279
Межжелудочковая (ые) перегородка
49
— — мембранозная часть 34
— — пассивное возникновение 22
— отверстие 23, 124
— — вторичная 28, 33
----первичная 23, 28, 32
309
Мезокард 58
— вентральный 19
— дорсальный 19
Метамерная организация 21
Мешок аортальный 22
Мнокард 39
Митотическая активность 11
Митральный клапан 42
--- атрезия 137
--- двойное устье 143
— — недостаточность 140
— — парашютный 140
• стеноз 138
— стеноз врожденный 141
Модераторная нотка 33
«Морфологически левый желудочек»
57
«Морфологически правый желудочек»
57
Вена(ы)
— верхняя полая 17
— непарные 47
— полая ннжняя 30, 32
Обструктивная кардиомиопатия 164
Общее предсердие 120, 133
Общий артериальный ствол 44, 205
Общий желудочек 243
Овальное окно 29, 30
— — дефект 114
-------преждевременное закрытие
122
Организация метамерная 23
Отверстие межжелудочковое 28, 36
---вторичное 28, 34
— — первичное 23, 28, 32, 33
--- дефект
— синоатриальное 25
Отхождение обоих крупных сосудов
от левого желудочка 94
-------------правого желудочка 87
Перегородка венозного синуса 25
— вторичная 28
— ложная 27
— луковицы сердца 34
— межжелудочковая 22
— первичная 27
— промежуточная 32
— формирование 12
Перикардиальная (ый) полость 19
— дефект 266
Петля 12
— формирование 12, 20
Р-клетки 40
Закручивание 12
Подушки эндокардиальные 12
Полиспления 57
Полупарные веиы 47
Правый желудочек примитивный 22
Предсердие идиопатическое расшире-
ние 269
Предсердная перегородка, дефекты
113
Проток артериальный агенезия 189
---открытый 184
— венозный 24
Пространство интерсептовальвуляр-
ное 16
Псевдокоарктация 192
Псевдотрункус аортальный 209
— легочный 209
Пупочная вена 24
— венозная система 46
Пупочно-брыжеечная вена 24
Пуркинье клетки 41
Развитие венозного синуса 24
— магистральных кровеносных сосу-
дов 44
— сердечно-сосудистой системы 11
— сердца 11
Рог синус левый 24
— — правый 24
Роджера дефект 96, ПО
Сердечный (ая) гель 19
— трубка 13, 16, 48
Сердце петля 20
— верхушка раздвоенная 33
— двухпредсердное 243
— двухжелудочковое 120
— двухкамерное 133
— зачаткн
— д-петля 14, 21, 48
— л-петля 21
— проводящая система 49
— сегменты 12
— трехкамерное 243
--- правое 241
--- левое 226
— — субтотальное 228
Синдром Бланда-—Уайта — Гарлан-
да 258
— Виатта — Гольденберга 171
— восьмерки 216
— Вольффа — Паркинсона — Уайта
253
— гипоплазия отделов сердца левых
133
----------правых 143
— Гольта—Орама 117
— Картагенера 59
— Лютембаше 118
— Марфана 265, 273
— Снеллена — Альберса 216
— Эйзенменгера 109
— Эллиса — Ван-Кревельда 122
— «ятагана» 221
310
Синоатриальное (ая) отверстие 25
— складка 25
Синус венозный 24, 40, 47—48
---- дефект 118
----персистирующие клапаны 238
----развитие 23, 24
Синус, клапаны 27
----левый 27
----правый 27
— коронарный 27
Синусный узел 41
Синусы Вальсальвы 44
Системные вены 46
Система сердечно-сосудистая, разви-
тие 11
Складка синоатриальная 25
Скопление клеточное ангиогенетиче-
ское 16
Смешанная декстрокардия 59
Смешение (Д или Л) 91
Смешение сердца 55
Снеллен — Альберса синдром 216
Ствол артериальный 205
Стволовая перегородка 34
Стейделя комплекс 139
Стеноз аортальный 157
— — клапанный 157
---- надклапанный 166
— — подклапанный 160
— идиопатический гипертрофический
субаортальный 164
— легочный клапанный 174
Сухожилие Тодаро 27
Тауссиг — Бинга комплекс 89
Тебезиев клапан 27
Тетрада Фалло 63
Тодарово сухожилие 27
Транспозиция анатомически корриги-
рованная 73
— атипичная 77
— корригированная 75, 85
— магистральных сосудов 69
— типичная простая 72
---- полная 75
— функционально корригированная
73
— частичная 87
Трехстворчатый клапан 43
---- атрезия 146
---- двойное устье 152
----стеноз надклапанный 151
----Эбштейна аномалия 152
Триада Фалло 175
Трубка (и)
— сердечная 12
— эндокардиальная 16
Уля аномалия 155
Ушко(и) предсердий 27
---- левое 27
---- правое 27
Частичная транспозиция 87
Частота врожденных пороков сердца
50
Шестая дуга аорты отсутствие 183
Юкстапозиция 270
Эбштейна аномалия трехстворчатого
клапана 43, 67, 152
Эйзенменгера комплекс 106, 109
— реакция 109
— синдром 109
Эктопия сердца 60
Эллиса — Ван-Кревельда синдром 122
Эндокард 19
Эндокардиальные подушки 31—32
---- дефект 123
-------бугорков левых 31
- -- — — — правых 31
— трубки 16
Эндокардиальный фиброэластоз 248
---- типа дилатированного 248
------- контрактильного 249
«Ятагана» синдром 221