Текст
                    Затикян Е.П.
КАРДИОЛОГИЯ
ПЛОДА И
НОВОРОЖДЕННОГО
УДК 616.7 ББК57.33я6 3-37
Е.П.Затикян
3-37 Кардиология плода и новорожденного
Научное издание — М.: “Инфо-Медиа", 1996 — 184с.: ил.
ISBN 5-901026-01-2
Монография посвящена важной проблеме перинатологии - диагностике врожденных пороков сердца. Освещены вопросы развития сердца, гемодинамики перинатального периода.
Специалисты найдут в книге сведения о врожденных пороках сердца, особенностях течения их у плода и характере клинических проявлений в раннем неонатальном периоде, акушерской тактике, современных взглядах на хирургическое лечение.
Книга предназначена для акушеров, педиатров и специалистов ультразвуковой диагностики.
ББК57.33я6
ISBN 5-901026-01-2
Москва
ЗАО "Издательство "Инфо-Медиа", 1996
© Е.П.Затикян, 1996
© Оформление, оригинал-макет, ЗАО "Издательство "Инфо-Медиа",1996
Научное издание
Затикян Евгения Павловна
Кардиология плода и новорожденного
Компьютерные работы:
Боев А. С.
Логвиненко Т.В.
Аринушкин М.П.
Малофеевский В.Н. Васильева Н.В.
Литературный редактор: -Корректор: Куликова С.А. Технический редактор: Харланова О.А. Эскиз обложки: Затикян Г.П.
Лицензия на издательскую деятельность № 071101 выдана 11.11.94.
Подписано в печать: 11.11.96. Формат 60x90/8. Бумага мелованная. Гарнитура TextBookC. Печать офсетная. Тираж 2000. Заказ № 3478
Отпечатано в типографии "Новости", 107005, Москва, ул. Ф.Энгельса,46.
Издательство "Инфо-Медиа", 117802, Москва, Научный проезд,12.
Тел./факс: 120-25-81.
183
Транспозиция магистральных сосудов	126
Полная форма транспозиции магистральных сосудов	126
Корригированная транспозиция магистральных сосудов	132
Общий артериальный ствол	134
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка	137
Отхождение магистральных сосудов от левого желудочка	141
Аномалия Эбштейна	144
Кардиомиопатия	149
Аномалия Уля	154
Фиброэластоз эндокарда	156
Опухоли сердца	160
Преждевременное закрытие овального окна	165
Особенности сердечной недостаточности у плода и новорожденных	166
Глава 4
Изменения сердца при внутриутробной инфекции и экстракардиальной патологии
Внутриутробная инфекция - фактор формирования функциональных и органических изменений сердечно-сосудистой системы	170
Аневризма большой мозговой вены (V.Galena)	177
Сросшиеся близнецы (торакопаги)	181
Глава 1. Частота врожденных пороков сердца. Этиология. Группы риска
ЧАСТОТА
ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА.
ЭТИОЛОГИЯ.
ГРУППЫ РИСКА.
Прошло более 100 лет после выхода в свет монографии К. Рокитанского “Дефекты сердечных перегородок”. В сущности данная монография заложила научные основы врожденных пороков сердца.
За столетний период накоплен практический и научный опыт по клинике, этапам развития сердца в антенатальном периоде и диагностике инвазивными и неинвазивными методами врожденных пороков сердца.
Врожденные пороки сердца (ВПС) среди причин детской смертности занимают третье место после патологии центральной нервной системы и опорнодвигательного аппарата. Рождаемость детей с врожденными аномалиями сердечно-сосудистой системы колеблется от 0,7 до 1,7%, и за последние годы отмечена выраженная тенденция к увеличению их числа. В нашей стране ежегодно рождается 35000 детей с врожденными пороками сердца, в США - 30000 (Бураковский В.И., Чеканов В.С.,1981) [1]. Увеличение количества патологии связано с множеством причин, в число которых входит и улучшение выявляемос-ти врожденных пороков развития (Бураковский В.И., Бокерия Л.А.,1989 [2], Allan L.D. et al., 1982 [3]).
Необходимость снижения материнской и неонатальной смертности способствовала созданию в Англии в 1901 году дородовой помощи, и за годы накопления опыта было выделено понятие пренатальной медицины, объединяющей опыт акушеров и неонатологов (Браун Дж., Диксон Г., 1982) [4].
В природе существует “Акт Милосердия”, по меткому определению Дж.Брауна и Г.Диксона, когда имеющаяся патология развития является причиной самопроизвольного аборта (50 процентов). ИзЮОО абортов 7,4% приходится на хромосомные аберрации. Пики гибели и элиминации зародышей при хромосомных аномалиях приходятся на 3-4-ю и 6-8-ю недели гестации. (Boue J., Воие А., 1973) [5].
Причины патологии сердечно-сосудистой системы следует оценивать, опираясь на истоки формирования, т.е. на этапы формирования сердца.
ЭМБРИОЛОГИЯ
Закладка сердца начинается у эмбриона на 2-3-й неделе развития. Сердце первоначально представляет собой две парные трубки, расположенные в шейной части зародыша. По мере обособления тела зародыша от внезародышевых частей парные трубки сближаются и смещаются медиально в грудную полость.
НА ТРЕТЬЕЙ НЕДЕЛЕ РАЗВИТИЯ (таблица 1) сердечная трубка устроена следующим образом: имеется два конца - артериальный ствол и венозный
Таблица 1
НЕДЕЛЯ ГЕСТАЦИИ	ФОРМИРОВАНИЕ СТРУКТУР СЕРДЦА
2-3 4-5 6 7-8	Закладка сердца. Стадия двухкамерного сердца. Наличие одного круга кровообращения. Формирование четырехкамерного сердца, атриовентрикулярных клапанов. Формирование большого и малого кругов кровообращения. Период формирования сосудов.
синус. В середине расположены ближе к артериальному стволу первичный общий желудочек, а к венозному синусу - первичное общее предсердие. Между ними существует узкий предсердно-желудочковый канал и перегородка.
Артериальный ствол имеет шесть аортальных дуг. В венозный синус впадают: две кардинальные вены, несущие кровь из тела эмбриона, пупочные вены, по которым кровь поступает от ворсинчатой оболочки плаценты, желточные вены, через которые кровь поступает от желточного пузыря.
НА ЧЕТВЕРТОЙ-ПЯТОЙ НЕДЕЛЕ появляются на месте перегородки между общим желудочком и общим предсердием глубокая перетяжка с узким и коротким предсердно-желудочковым каналом, где кэто-му моменту уже имеется закладка клапанного аппарата. Это стадия двухкамерного сердца и в это время существует только большой круг кровообращения.
НА ПЯТОЙ НЕДЕЛЕ утолщается перетяжка между желудочком и предсердием и формируются предсердно-желудочковые отверстия. Формируется также межжелудочковая перегородка и ее соединение с артериальным стволом. В последнем образуется перегородка.
Между предсердиями образуется также перегородка с овальным окном. Левая кардинальная вена дает начало венозному синусу, правая - верхней полой вене.
Таким образом, к 6-й неделе беременности сердце становится четырехкамерным с наличием атриовентрикулярных клапанов и имеется разделение артериального ствола на аорту и легочную артерию.
Глава 1. Частота врожденных пороков сердца. Этиология. Группы риска
С аортальными дугами происходит следующая трансформация: первая и вторая редуцируются, третья становится внутренними сонными артериями, четвертая делится на левую, из которой формируется дуга аорты и правая часть, дающая начало безымянной и правой подключичной артерии, пятая редуцируется, шестая делится аналогично четвертой на две части, из одной формируется легочная артерия, из второй -артериальный проток.
ЭТИОЛОГИЯ
ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
Причины возникновения врожденных пороков сердца складываются из следующих факторов:
1.	Хромосомные нарушения -5%;
2.	Мутация одного гена - 2-3%;
3.	Факторы среды:
а)	алкоголизм;
б)	инфекция 1-2%;
в)	лекарственные препараты;
г)	рентгеновское излучение.
4.	Полигенно-мультифакторное наследование.
5.	Метаболические нарушения, такие как диабет, фенилкетонурия.
ХРОМОСОМНЫЕ НАРУШЕНИЯ
В 2-3% наблюдений хромосомные нарушения обусловлены мутацией единичных генов (Бочков Н.П., 1989) [6]. Отмечается высокая частота хромосомных аббераций при врожденных пороках сердца (Muzotsu-ki J. et al., 1995) [7].
Тип наследования ВПС это полигенно-мульти-факторная модель, признаки которой следующие:
1.	Риск повторного поражения возрастает с увеличением больных среди родственников 1 степени.
2.	В случае, когда в общей популяции имеются различия в заболевании патологией определенного пола, среди родственников оказываются пораженными особи противоположного пола.
3.	Чем тяжелее порок сердца, тем выше риск его повторения.
4.	Риск повторения порока у родственников 1 степени больного индивидуума равен приблизительно корню квадратному из частоты патологии среди общей популяции (Бочков Н.П.,1989) [6].
Врожденные пороки сердца являются частью определенных синдромов. Большинству синдромов свойственна вариабельная экспрессивность: изменения в сердце могут варьировать от легкой степени поражения до тяжелой. Это наиболее выражено при межсемейственной мутации гена (Nora J., 1976) [8].
При описании нозологических форм врожденных пороков сердца будут представлены наиболее часто встречаемые синдромы.
ФАКТОРЫ СРЕДЫ
ИНФЕКЦИЯ
Врожденные пороки сердца, возникающие в результате инфекции, вирусной интоксикации и т.д., по рекомендации международной группы кардиологов называют ЭМБРИОПАТИЕЙ.
Пик инфекции следует сопоставлять с временем интенсивного формирования органов и систем.
Подробно о воздействии инфекционных факторов на развитие сердца плода и формирование патологии у новорожденных будет представлено в главе 4.
ЛЕКАРСТВЕННЫЕ
ПРЕПАРАТЫ И АЛКОГОЛЬ
Тератогенным действием на сердечно-сосудистую систему обладают:
АЛКОГОЛЬ - чаще формируются дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок и открытый артериальный проток.Частота возникновения составляет 25-30%. При алкоголизме у матери возникает эмбриофетальный алкогольный синдром в 30%. По данным же Kramer Н. et al., (1987) [9], частота возникновения врожденных пороков сердца составляет лишь 1 %.
Из лекарственных препаратов тератогенным эффектом обладают следующие противосудорожные препараты. Гидантоин вызывает развитие стеноза легочной артерии, коарктацию аорты и открытый артериальный проток. Триметадоин способствует формированию транспозиции магистральных сосудов, тетрады Фалло и гипоплазии левого сердца, а препараты лития - аномалии Эбштейна, атрезии трикуспидального клапана, т.е. имеют избирательное действие на трикуспидальный клапан (SipekA.,1989) [10].
К препаратам, прием которых может быть причиной возникновения врожденных пороков сердца, также относятся амфитамины, прогестагены, вызывающие формирование сложных врожденных пороков сердца.
Факторами негативного воздействия при формировании патологии сердца считают также оральные контрацептивы и противогипертензионные средства.
МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ
Диабет, по результатам, опубликованным в зарубежной литературе, вызывает в 3-5% формирование врожденных пороков сердца. По данным Савельевой Г.М. (1971) [11], это 6,2% и имеется прямая зависимость от класса сахарного диабета.
Скрининговое ультразвуковое исследование в нашей огромной России в настоящее время не представляется возможным, поэтому основное внимание должно быть уделено группам риска, когда фетальное кардиологическое исследование должно быть обязательным и неоднократным.
Copel J.A. et al. (1987) [12] выделили две группы факторов риска, основанные на 1193 исследованиях, и в 74 случаях из них был диагностирован врожденный порок сердца (таблицы 2 и 3).
Первая группа - причины, связанные с развитием плода.
Экстракардиальные аномалии плода. По результатам клиники Венского Университета сочетание врожденных пороков сердца и внесердечных аномалий наблюдаются в 23% случаев (Банкл Г„ 1980) [13].
Хромосомные нарушения, из которых наиболее часто встречается 13,18, и 21 трисомия. Их число составляет от 5 до 32% (Белоконь Н.А., Подзол-
9
Глава 1. Частота врожденных пороков сердца. Этиология. Группы риска
Таблица 2
Таблица 3
ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА СО СТОРОНЫ ПЛОДА
ЭКСТРАКАРДИАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ
ХРОМОСОМНЫЕ НАРУШЕНИЯ
НАРУШЕНИЕ РИТМА СЕРДЕЧНЫХ СОКРАЩЕНИЙ
НАЛИЧИЕ ВЫПОТА В ПЕРИКАРДЕ
АСЦИТ
ГИПОТРОФИЯ ПЛОДА
МНОГОПЛОДИЕ
ФАКТОРЫ РИСКА РАЗВИТИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА СО СТОРОНЫ РОДИТЕЛЕЙ
ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЦА У МАТЕРИ МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ИНФЕКЦИЯ ВО ВРЕМЯ БЕРЕМЕННОСТИ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЦА У ОТЦА ФАКТОРЫ СРЕДЫ
СИМПТОМ СКЛЕРОКИСТОЗНЫХ ЯИЧНИКОВ
ков В.П.- [14], Wladimiroff J.W. 1984-32% [15]). По данным же Responndek M.L. (1994) [16] процент нарушений достигает 42.
Нарушение ритма сердечных сокращений плода в 50% наблюдений сопутствует врожденным порокам сердца. Такие врожденные пороки как дефект межжелудочковой перегородки (50%), атриовентрикулярный септальный дефект (80%) антенатально протекают с наличием полного сердечного блока, т.е. пороки, анатомически затрагивают проводящие пути сердца (Wladimiroff J. W, [15], Williams R.G., 1989 [17]).
Наличие выпота в брюшной, плевральной и перикардиальной полостях в большинстве случаев являются следствием врожденного порока сердца. (Lake R.D. et al.,1973) [19].
Задержка внутриматочного роста плода мо-
К ним относятся:
Врожденные пороки сердца у матери. Ком-плесксное исследование, проведенное на кафедре акушерства и гинекологии Московского государственного медицинского университета им И.М.Сеченова (Протопопова Т.Ф., 1984) [19] показало, что частота патологии у этой группы беременных составляет 2,1.
Наличие инфекции.
Обменные заболевания.
Врожденные порок сердца у отца.
Воздействие лекарственных препаратов.
Использование крепкого кофе более 8 г в сутки повышает также риск рождения ребенка с врожденным пороком сердца и расщеплением твердого неба (Hachium G.M.,1989) [20].
Таблица 4
Нарушения на этапах формирования	Эмбриональный срок формирования (дни)	Уязвимый период (дни)	Неблагоприятные дни
Образование перегородок	34	14-34	18-29
Эндокардиальные подушки	38	14-38	18-33
Вторичная межпредсердная перегородка 38-44		14-44	18-39
Межжелудочковая перегородка	38-44	14-44	18-39
Полулунные клапаны	55	14-55	18-50
Боталлов проток	14	14	18-60
Коарктация аорты		14	18-60
жет возникать в результате наличия врожденного порока сердца. Процент частоты сочетания не установлен. Наиболее часто это наблюдается при симметричной форме внутриутробной задержки развития (Responndek M.L.,1994) [17].
Наличие нереактивного стресса при дородовом тестировании.
Вторая группа риска связана непосредственно с родителями.
В институте профилактической кардиологии медицинского колледжа в штате Колорадо Nora J. et Nora А. (1978) [21] были разработаны критерии формирования патологии определенных структур сердца в зависимости от периода воздействия экзогенных или эндогенных факторов, представленные в таблице 4.
10
Глава 1. Частота врожденных пороков сердца. Этиология. Группы риска
ЛИТЕРАТУРА
11.
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10
Бураковский В.И., Чеканов В.С.
Успехи и дальнейшие пути развития хирургии сердца и сосудов.// Хирургия.-1981.-12.-с.26-29.
Бураковский В.И., Бокерия Л.А.
Сердечно-сосудистая хирургия.//М..Медицина.-! 989.
Allan L.D., Tynan M.J., Campbell S.
Fetal echocardiography. Edinburg.-1982.-p. 144-164.
Браун Дж., Диксон Г.
Антенатальная охрана плода. М.- Медицина.-1982.
Boue J., Воие А.
Ouctome of pregnancies following a spontaneus abortion with chromosomal anomalies.// Am.J.Obstetr.Gynecolog..-1973,-v. 116.-p.806-812. Бочков Н.П.
Наследственность человека и мутагены внешней среды. М.- Медицина.-1989.
Muzotsuki J., Taningawara S., Uehare S., Okamura K., Yajima A.
Sonographic findings and fetal chromosomal studies undertaken prenatally by fetal blood sampling using cordocentesis.// J. Ultrasound Obstet.Gynecol.-1993.-v.3.-p.34-37.
NoraJ.
О причинах развития пороков сердечно-сосудистой системы. В кн.’’Советско-Американский симпозиум по врожденным порокам сердца” М.-1976.- с. 211-230.
Kramer Н., Majewski F., Trampisch Н.
Malformation patterns in children with congenital heart disease. //Am.J.Dis. Childrh.-1987.-v.141.-p.789-795.
Sipek A.
Литий и аномалия Эбштейна. // Cor et vasa.-1989.-n2.-p.150-157.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
Савельева Г.М.
Реанимация и интенсивная терапия новорожденных. М.- Медицина.-1971.
Copel J.A., Piles A., Green J. et al.
Fetal echocardiographic screening for congenital disease: The importance of the four chambres view. // AmJ.Obstet.Gynecol.-1987.-v.157.-p.648-655.
Бан к л Г.
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М.- Медицина.-1980.
Белоконь Н.А., Подзолков В.П.
Врожденные пороки сердца. М.- Медицина. -1991.
Wladimiroff J.W., Stewart Р.А., Tonge Н.М. The Role of Diagnostic ultrasound in the study of fetal cardiac abnormalities.// Ultrasound.Med. Biol.-1984.- v.10.-p.457-463.
Responndek M.L., Binotto C.N., Smith S., Donnenfeld A., Wiel S., Hunta J.C.
Extracardiac anomalies, aneuplody and growh retardation in 100 consecutive fetal congenital heart defects.// Ultrasound. Obstetr. Gynecol.-1994.-v.4.- p.272-278.
Williams R.G.
Fetal Cardiology.// Current opinion in cardiology.- 1989.-v.4.-p.60-63.
Lake R.D., Strmling B., Emmanuulides G.C.
Intrauterine cardiac failure with hydrops fetalis.// Clin.Pediatr.-1973.-v.12.-p.649.
Протопопова Т.Ф.
Риск перинатальной патологии и особенности потомства у больных с врожденными пороками сердца. //Акушерство и гинекология .-1984.-10.-c.2-23.
Hachium С.М.
Teratogenicity of caffeine: a rewiew.// Europ.
J.Obstetr.Gynecol.-1989.-v.31.-p.558-597.
NoraJ., Nora A.
Genetics and Conseling.- In.: Cardiovascular Disease. Springfield J.L.Thomas.-1978.
11
Глава 2. Кровообращение плода и новорожденного (норма)
КРОВООБРАЩЕНИЕ ПЛОДА
Для плода основные функции дыхания, пищеварения и удаления отработанных веществ выполняются матерью. В период этого паразитарного существования система кровообращения плода выполняет транспортную функцию и при этом она должна быть готова приспособиться к независимому существованию сразу же после рождения. У плода легкие находятся в спавшемся состоянии и не выполняют дыхательной функции.
Общая дифференцировка всех систем легкого заканчивается от 6 до 8,5 месяцев внутриутробной жизни (Есипова И.К. и Кауфман О.Я.,1968) [1].
Начиная с периода сформированных предсердий и венозного синуса, примитивное сердце активно качает кровь через развивающуюся систему кровообращения. Во время сердечных сокращений перистальтического типа ретроградный ток крови предупреждается выбуханиями эндотелиальной ткани, которая выступает в просвет в месте соединения примитивных предсердий и желудочков (Hoff Е.С. et al., 1939) [2]. При каждом сокращении эти эндотелиальные подушки приближаются друг к другу, блокируя конус, тем самым на ранней стадии развития формируются простые, но весьма эффективные атриовентрикулярные клапаны.
На протяжении беременности кровообращение плода из примитивной формы претерпевает значительные изменения.
Ангиографическое исследование системы кровообращения плодов с экстракардиальной патологией развития было проведено в 1949 году Lind J. Wegelius С. [3].
Кровь из плаценты течет через пупочную вену и входит в венозный проток и сосудистую сеть печени. Из пупочной вены кровь поступает в брюшную полость плода через аранциев проток. От нескольких ветвей аранциева протока кровь также поступает в печень плода, это практически чистая артериальная кровь.
Аранциев проток впадает в нижнюю полую вену. Туда же поступает и смешанная артериальная кровь из пупочной вены и кровь от нижней части туловища плода. После этого по сосудам плода циркулирует артериовенозная кровь. Из нижней полой вены через евстахиеву заслонку кровь направляется через овальное окно в левое предсердие и далее в левый желудочек и аорту. Из верхней полой вены чисто венозная кровь поступает в правый желудочек и легочную артерию. Антенатально поток через легочную артерию составляет всего лишь 12 % кровотока. Основной объем через открытый артериальный проток поступает в нисходящую часть аорты. При поступлении в правое предсердие поток крови разделяется на два потока: основная масса крови поступает в левое предсердие через овальное отверстие, а меньшая ее часть плюс кровь из верхней полой вены и коронарного синуса поступает в пра
вый желудочек. Согласно данным Windie W.F. и BeckerR.J., кровь из нижней полой вены проходит через овальное окно, тогда как кровь из верхней полой вены устремляется через правое атриовентрикулярное сообщение в правый желудочек. Оба потока практически не смешиваются (Windie W.F., Becker R.J.1940) [4].
Более поздние исследования радиоизотопным методом обнаружили, что 1 /4 часть крови из полых вен все-таки смешивается в правом предсердии (Rudolph А.М. Неутапп М.А., 1967) [5] (рис. 1). Таким образом, ни одна из тканей плода, за исключением печени, не снабжается кровью, насыщенной более 60-65%.
Рис.1. Схема кровообращения плода. Верхний конец нижней полой вены сообщается непосредственно с левым предсердием через овальное отверстие (см. вставку) и с правым предсердием (по Dawes J.S.). ПП и ПЖ - правые предсердие и желудочек; ЛП и ЛЖ - левое предсердие и желудочек; ВПВ - верхняя полая вена; НПВ - нижняя полая вена; АП - артериальный проток; ВП - венозный проток; 00 - овальное отверстие.
14
Кровообращение плода
Кровь из правого желудочка также делится на два потока: большой объем крови поступает в артериальный проток и далее в аорту, а меньший объем проходит через легкие. Функцию легких у плода выполняет плацента, из которой пупочная вена доставляет к печени плода кровь, на 80% насыщенную кислородом.
Распределение кровотока в мл/мин по полостям сердца
( цитируется по работе Dawes I.S., 1964) [6]
ЛЕВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК	400 мл/мин
ЛЕВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ	300 мл через оваль ное окно + 100 мл по легочным венам
ПРАВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК	300 мл/мин
ПРАВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ	300 мл/мин
ПУПОЧНАЯ ВЕНА	600 мл/мин
ЛЕГКИЕ	100 мл/мин
АОРТА	400 мл из левого желудочка и 200 мл через аранциев проток
Овальное окно и боталлов проток действуют как обходные шунты, позволяющие крови из полых вен, минуя легкие, поступать в систему большого круга кровообращения.
Особенностью кровообращения плода являются условия, при которых, несмотря на наличие значительно уменьшенного легочного кровотока, работа двух желудочков сохраняется одинаковой. Таким образом, баланс правых и левых отделов сердца поддерживается на протяжении внутриутробной жизни (Пэттен Б.М. ,1959) [7].
По мере развития легких - это период от 24 до 38 недель беременности - объем крови через боталлов проток уменьшается.
Минутный объем большого круга кровообращения складывается из венозно-артериального объема крови через овальное окно и потока из легочной артерии в аорту на уровне боталлова протока.
Внутриутробно сердце функционирует как насос и как распределитель венозных и артериальных потоков.
Ни один насос не работает так долго, как сердце. Этот “маленький орган величиной в сжатый кулак” (цитируется по Вильяму Гарвею) снабжает кровью весь организм на протяжении отпущенной человеку жизни.
Следует отметить, что правая и левая половины сердца соединяются параллельно, а не последовательно, как у взрослых, и поэтому одинаковое количество крови в обеих половинах сердца не имеет большого значения. Было показано, что левый желудочек у плода изгоняет на 20% крови меньше, чем правый (Фолков Б., 1976) [8].
Основная особенность деятельности сердца плода состоит в том, что оба желудочка нагнетают кровь в аорту, т.е. в большой круг кровообращения.
Маленькое сердце плода позволяет обеспечить ткани и органы количеством крови, превышающим в два-три раза кровоток взрослого человека.
Высокий метаболизм плода (зародыша) предполагает начало пульсации сердца к концу третьей недели, на 22 день зачатия после образования трубчатого сердца. Вначале эти сокращения слабые и неритмичные. Начиная с шестой недели, можно при помощи ультразвука зарегистрировать сокращения сердца, они становятся более ритмичными и составляют в шесть недель 110 ударов в минуту, в 7-8 недель - 180-190 ударов в минуту, на 12-13 неделе- 150-160 сокращений в минуту.
РЕГУЛЯЦИЯ ЧАСТОТЫ
СЕРДЕЧНЫХ СОКРАЩЕНИЙ У ПЛОДА
В норме частота сердечных сокращений определяется частотой генерации в синоатриальном узле импульсов, которые охватывают предсердия и желудочки, вызывая процесс сокращения. При соответствующих условиях любое волокно проводящей системы способно самостоятельно генерировать импульсы возбуждения, но синоатриальный узел сохраняет роль водителя ритма, так как генерирует частоту в более частом ритме, чем зто могут сделать другие участки проводящей системы сердца. Эти импульсы достигают быстрее всех областей сердца.
Изменение частоты сердечных сокращений плода происходит в результате дифференциации анатомических структур сердца и формирования блуждающего нерва и проводящей системы сердца.
Во время эмбрионального развития сердца желудочки созревают быстрее предсердий, но их сокращения вначале протекают очень медленно и нерегулярно. Как только разовьются предсердия, импульсы, генерируемые в правом предсердии, делают частоту сердечных сокращений плода более регулярной, вызывая сокращения всего сердца. Водителями ритма становятся предсердия. Венозный синус созревает наиболее поздно, и впоследствии его рудимент является синоатриальным узлом и водителем ритма для всего сердца (Рашмер Р.) [9].
Частоту сердечных сокращений плода можно вычислить по формуле:
Y = 0,593Х2 +8,6Х-139,
где:
Y - частота пульса в минуту,
X - срок беременности в неделях.
К концу беременности наступает некоторое уменьшение частоты сердечных сокращений до 140 ударов в минуту, и при рождении остается на этих цифрах.
В ответ на гипоксию плод и новорожденный реагируют понижением обмена веществ. Даже, если кровообращение поддерживается на необходимом уровне, когда насыщение кислородом крови пупочной артерии падает ниже 50%, интенсивность обмена уменьшается, и начинается накопление молочной кислоты, что свидетельствует о частичном удовлетворении обменных потребностей плода за счет анаэробного гликолиза.
В начале внутриутробной жизни асфиксия влияет на синоатриальный узел, замедляя сердечные сокращения и в связи с этим уменьшается минутный объ
15
Глава 2. Кровообращение плода и новорожденного (норма)
ем сердца и развивается артериальная гипоксия (как при пережатии пуповины). В более позднем периоде внутриутробного развития зажатие пуповины способствует кратковременной брадикардии вследствие прямого раздражающего влияния асфиксии на вагусный кардиоингибиторный центр.
К концу внутриутробной жизни асфиксия вызывает брадикардию, сменяющуюся тахикардией (в развитии ее участвуют симпатические нервы сердца). Возникновению последней способствует секреция катехоламинов надпочечников.Постоянная брадикардия наблюдается при насыщении артериальной крови кислородом менее чем на 15-20 %. Это опасно для плода.
Важно, что ни гипоксемия, ни гиперкапния не приводят к компенсаторному увеличению кровотока в матке.
Плод обладает способностью хорошо приспосабливаться к анаэробному обмену в течение коротких периодов.
ГЕМОДИНАМИКА И
РАЗМЕРЫ СЕРДЦА ПЛОДА В НОРМЕ
Особенности антенатального кровообращения отражаются и на показателях внутрисердечной гемодинамики. Незначительный объем легочного кровотока и высокие величины легочно-сосудистого сопротивления способствуют высоким цифрам давления в правом желудочке и легочной артерии, а также повышению давления в правом предсердии. Величина давления в правом желудочке и легочной артерии превышает аналогичный показатель в левом желудочке и аорте на 10-20 мм рт.ст. и находится в пределах от 75 до 80 мм рт.ст. Давление же в левом желудочке и аорте приблизительно равно 60-70 мм рт.ст.
Антенатально общепериферическое сопротивление ниже показателя общелегочного сопротивления приблизительно в 4-5 раз.
Экспериментальные исследования на плодах овцы показывают, что около 67-70% ударного выброса приходится на долю правого желудочка (Rudolph А. 1974) [5].
Особенности кровообращения плода отражаются и на размерах сердца.
Многочисленные эхокардиографические исследования, начиная с 80-х годов (Персианинов Л.С., Демидов В.Н., 1982) [10], выявили со второй половины беременности достоверное преобладание размеров правого желудочка над левым (Allan L.D. et al., 1982; DeVoreG.etal., 1984; Wladimiroff J.W. etal. 1984; Стрижаков A.H. и соавт.,1991, [11-14]).
В третьем триместре, особенно к концу беременности, различие в размерах правого и левого желудочков сердца уменьшается. По всей вероятности, преобладание размеров правого желудочка во втором триместре беременности, особенно выраженное в период 28-32-х недель, является реакцией плода на физиологическую гиперволемию беременности (Персианинов Л.С., Демидов В.Н., 1979) [15].
Заслуживают внимания полученные при допплеркардиографии изменения показателей скорости кровотока через аортальные и легочные клапаны. Результаты исследований отмечают, что к концу беременности прирост скорости кровотока через аортальное кольцо превышает аналогичный показатель через клапаны легочной артерии. Объемная скорость
кровотока, равная в 28 недель всего лишь 210 мл/мин, в 40 недель равна 614 мл/мин. Таким образом, эти показатели снижения величины общепериферического сопротивления свидетельствуют о подготовке кровообращения плода к постнатальному гемодинамическому режиму.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Есипова И.К., Кауфман О.Я.
Постнатальная перестройка малого круга кровообращения и ателектаз новорожденных. Л.,1968.
2.	Hoff Е.С., Kramer Т.С., Du Bois D., et al.
The developement of the electrocardiogram of the embrionic heart.//Am. Heart J., 1939.-v. 17,-p.470-488.
3.	Lind J., WegeliusC.
Angiocardiographic studies of the human fetal cir-culation. A preliminary report .// Pediatrics, 1949,4,-p.391-400.
4.	Windie W.F., Becker RJ.
The course of the blood through the fetal heart: an experimental stydy in the cat and guinea pig.// Anat. Rec.,1940.-77.-417-426.
5.	Rudolph A.M., Heymann M.A.
The circulation of the fetus in utero:Metods for studying distribution of blood flow, cardiac out-pur and organ blood flow.// Circulation Res. 1967.-21,163-184.
6.	Dawes I.S.
Physiological change in the circulation after birhh In: Circulation of the blood. 1964.p.,743-834.
7.	Petten B.M.
Human Embriology.- Mc.Graw-Hill Co., New York, 1968.
8.	Фолков Б.,Нил Э.
Кровообращение. Москва, Медицина, 1976.
9.	Рашмер Р.
Динамика сердечно-сосудистой системы. 1976.
10.	Персианинов Л.С., Демидов В.Н.
Ультразвуковая диагностика в акушерстве.- М., Медицина, 1982.
11.	Allan L.D, Tynan M.J., Campbell S.
Normal Fetal Cardiac Anatomy - A basis for the echocardiographie detection of abnormalities.// Brit. Heart J.- 1980.-v.44.-p.444-451.
12.	De Vore G.R.
Fetal Echocardiography. A New Frontier.// Clin.Obstet.Gynec.-1984.-v.27.-p.359-377.
13.	Wladimiroff J.W., Stewart P.A., Vosters P.R.
Fetal cardiac structure and function as studied by ultrasound.//Clin.Cardiol.-1984.-v.7.-p.239-253.
14.	Стрижаков A.H., Бунин A.T., Медведев M.B.
Антенатальная кардиология.- М.,1991.
15.	Персианинов Л.С., Демидов В.Н.
Особенности кровообращения у беременных, рожениц и родильниц. М.,Медицина, 1979.
16
Кровообращение новорожденного
КРОВООБРАЩЕНИЕ
НОВОРОЖДЕННОГО
Кровообращение новорожденного значительно отличается от кровообращения плода. Переход к внеутробному кровообращению сопровождается прекращением плацентарного кровотока, установлением легочного кровообращения и закрытием фетальных коммуникаций. Эти изменения происходят постепенно и неонатальный период имеет переходный период, т.е. от внутриутробного до кровообращения взрослого типа. С первым вдохом новорожденного легочный кровоток возрастаете 12% в 5-6 раз. В результате вентиляции легких, повышения парциального напряжения кислорода и понижения парциального напряжения углекислоты происходит уменьшение легочно-сосудистого сопротивления до 1 /5 от первоначальной величины.
Увеличение сердечного выброса и снижение легочно-сосудистого сопротивления снижают давление в легочной артерии. Однако это происходит не ранее, чем через 3-12 часов после рождения. Непосредственное измерение величины систолического давления в легочной артерии, проведенное у новорож-денных от 6 до 720 минут жизни (Sailing Е., 1960) [1] показало, что первоначально давление в легочной артерии превышает величину аортального систолического давления на 10-12 мм рт.ст. Через 3-12 часов оно снижается, его величина становится ниже показателя давления в аорте, но тем не менее систолическое легочное давление остается высоким и составляет 60-85% от системного. Уменьшение величины систолического легочного давления происходит в течение первых 5-7 суток жизни, а нормализация происходит в сроки до 14 дней после рождения (Rudolph А.М., Nadas A.S., 1962) [2].
Снижение давления в легочной артерии является результатом морфологической перестройки легочных сосудов ( расширение альвеол, регресс гипертрофированного мышечного слоя артериол и мелких легочных артерий). Процесс этот медленный, и инволюция легочных сосудов заканчивается ко 2-3-му месяцу жизни (Есипова И.К., Кауфман О.Я., 1968) [3].
Поддержанию высоких цифр легочно-сосудистого давления способствуют некоторые факторы:
-	спазм легочных сосудов в результате гипоксии и ацидоза, возникших в родах;
-	сохранение внутриутробного строения мелких легочных сосудов и артерий;
-	возросший легочный кровоток в результате вентиляции легких,
-	наличие артериально-венозного сброса крови через фетальные коммуникации.
Прекращение плацентарного кровообращения оказывает влияние на общепериферическое сопротивление. Однако в первые часы жизни падает артериальное давление, больше диастолическое, и расценивается это как воздействие вазомоторного центра в результате
асфиксии при родах (Contis G., Ling J., 1963) [4]. Повышение и нормализация артериального давления происходит в первую неделю жизни (Эйгенсон О.Б.,1982) [5]. В норме показатели артериального давления у новорожденных составляют в первые часы жизни: систолическое -65-80 и диастолическое - 35-40 мм рт.ст. В конце первой недели жизни оно равно в систолу 70-80 и в диастолу 40-45 мм рт.ст.
После перевязки пуповины давление в нижней полой вене падает, что обусловлено прекращением венозного возврата из плаценты. С началом дыхания и уменьшением давления и сопротивления в легочных сосудах повышается величина давления в левом предсердии и между предсердиями исчезает градиент давления, имеющийся антенатально. Эти изменения приводят к тому, что клапанный лоскут отверстия (cristadividens) приближается к краю межпредсердной перегородки. Функциональное закрытие осуществляется за несколько часов. При малейшей нагрузке, способствующей повышению давления в правом предсердии (крик, плач, кормление), овальное окно начинает функционировать.
Клинически, по данным Nadas A.S., 1957 [6], у 50% детей до года овальное окно продолжает функционировать. Анатомическое закрытие наступает к 1-2 годам жизни.
Следует отметить, что после отделения плода от плаценты прекращается не только “венозный возврат” насыщенной кислородом крови через пупочную вену, но и снабжение пупочной вены кислородом. Это и вызывает ее сужение. И в этом случае анатомическая облитерация продолжается несколько месяцев.
Этот период изменчивой гемодинамики в зависимости от состояния новорожденного относят к периоду неустойчивого транзиторного, (Riemensch-neiderT.A. et aL, 1976) [7] или персистирующего кровообращения.
Артериальный проток оказывает существенное воздействие на неустойчивость данного периода. Высокое насыщение крови кислородом после включения легочного дыхания вызывает спазм протока. Срок его функционального закрытия наступает через 10-15 часов после рождения. Полная анатомическая облитерация протока наблюдается к концу двух-трех месяцев жизни, абсолютная же его облитерация в 90% случаев к году жизни. Множество факторов воздействует как на закрытие, так и на его функцию в раннем неонатальном периоде. Отмечено, что у недоношенных детей чем меньше масса тела, тем длительнее период функционирования артериального протока. Диагностика функционирующего боталлова протока облегчает оценку клинических проявлений и способствует выбору тактики лечения, особенно у недоношенных детей с синдромом дыхательных расстройств, вызванных болезнью гиалиновых мембран с нарушением равновесия между вентиляцией и перфузией легких. В этой ситуации приобретает значение не только диагностика наличия
17
Глава 2. Кровообращение плода и новорожденного
открытого артериального протока, но и оценка его “гемодинамической значимости”, так как при таких факторах, как дыхательные расстройства, внутриутробная инфекция, открытый артериальный проток может стать одним из факторов возникновения отека легких, ишемических поражений головного мозга, язвенно-некротического энтероколита (Alverson D.C. et. al., 1983 [8], Миленин О.Б.,1989 [9]).
Для ’’гемодинамически значимого” функционирующего боталлова протока” характерны следующие клинические признаки:
-	базальная частота сердечных сокращений более 150 ударов в минуту;
-	ритм галопа;
-	систолический или систолодиастолический шум;
-	скачущий пульс;
-	усиление сердечного толчка;
-	пульсовое давление более 25 мм рт.ст.
Функционирующий артериальный проток способствует диастолическому обкрадыванию церебрального кровотока. Индекс сосудистой резистентности при этом увеличивается (Mellander М. et al., 1988) [10].
Сброс крови через функционирующий артериальный проток может достигать 45% от величины минутного объема крови (Артемьева Н.И., 1990) [11]. Отмечено, что показатели ультразвукового исследования могут значительно варьировать при синдроме дыхательных расстройств (СДР), для которого характерно разнообразие клинической картины. Были выделены пять групп нарушения гемодинамики (Миленин О.Б., 1988) [9]:
1.	ГИПОВОЛЕМИЯ
Клинические признаки:бледностъ, акроцианоз, “мраморный рисунок” кожных покровов, глухость сердечных тонов, периферический пульс слабого наполнения, брадикардия, сопутствующая всегда кровоизлиянию в мозг.
Ультразвуковые признаки:
•	уменьшение диаметра левого предсердия,
•	уменьшение конечно-диастолического размера левого желудочка,
•	увеличение отношения периода напряжения миокарда левого желудочка к периоду изгнания крови,
•	уменьшение ударного и минутного объемов сердца (рис.2),
•	изменение формы диастолической части движения митрального клапана в виде нисходящего “плато”, имитирующего митральный стеноз. По данным наблюдений отделения, характер движения задней створки митрального клапана в норме в первые дни жизни может быть как дискордантным, так и конкордантным по отношению к передней створке.
2.	ТРАНЗИТОРНАЯ
ДИСФУНКЦИЯ МИОКАРДА
ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Клинические признаки:
-	картина острой левожелудочковой недостаточности с признаками ишемии на электрокардиограмме.
Ультразвуковые признаки:
•	дилатация левого желудочка и левого предсердия (рис.З),
•	снижение степени укорочения переднезаднего размера левого желудочка в систолу,
•	увеличение соотношения периода напряжения к периоду изгнания,
•	уменьшение средней и максимальной скорости кровотока в аорте.
3.	ТРАНЗИТОРНАЯ ДИСФУНКЦИЯ МИОКАРДА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
Клинические признаки:
-	усиление пульсации правого желудочка,
-	систолический шум в нижней трети грудины, обусловленный трикуспидальной недостаточностью,
-	ишемия миокарда на электрокардиограмме. Ультразвуковые признаки:
•	увеличение размера правого предсердия,
•	асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки,
•	снижение средней скорости кровотока в стволе легочной артерии,
•	признаки трикуспидальной недостаточности.
4.	ПЕРСИСТИРУЮЩАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ, ИЛИ ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
Клинические признаки:
-	цианоз резко выражен, усиление верхушечного толчка правого желудочка,
-	акцент II тона,
-	систолический шум, вызванный трикуспидальной регургитацией.
Ультразвуковые признаки:
•	дилатация легочной артерии (рис.4),
•	дилатация правого желудочка,
•	уменьшение амплитуды волны “а” на М-эхо-грамме движения клапана легочной артерии,
•	значительное увеличение отношения периода напряжения правого желудочка к периоду изгнания крови из него,
•	снижение средней скорости кровотока в легочной артерии (Valde-Cruz LM. et.al.,1981) [12].
5.	ФУНКЦИОНИРУЮЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
Клинические и ультразвуковые признаки открытого артериального протока см. в главе 3.
По мнению Smallhorn J.F. et al. (1982 ) [13], непосредственная визуализация протока возможна в раннем неонатальном периоде при надгрудинной поперечной секторальной эхокардиографии. Прекордиальный доступ, предложенный Sahn D.J. et al. (1978) [14] не всегда эффективен в диагностике открытого артериального протока. При большом диаметре протока визуализация его не представляет трудности, при его диаметре менее 2 мм - затруднена. К сложностям визуализации относится небольшое надгрудинное окно при наличии гипоплазии легких, смещении средостения, обструкции дыхательных путей.
18
Кровообращение новорожденного
Рис. 2. Уменьшение размера левого желудочка (LV) и предсердия (LA) как проявление гиповолемии.
А - В-сканирование по длинной оси;
Б - М-сканирование на уровне желудочков;
VS - межжелудочковая перегородка; АО - аорта; LA - левое предсердие; RV - правый желудочек.
Рис. 3. Дилатация левого желудочка как проявление транзиторной дисфункции левого желудочка у новорожденного 4 суток жизни.
Поперечное сечение желудочков. LV - левый желудочек; VS - межжелудочковая перегородка; RV - правый желудочек.
Рис. 4. Дилатация легочной артерии как проявление транзиторной легочной гипертензии у новорожденного 5 суток жизни.
АО - аорта; АР - легочная артерия.
19
Глава 2. Кровообращение плода и новорожденного
ОСНОВНЫЕ
ПОКАЗАТЕЛИ ВНУТРИСЕРДЕЧНОЙ ГЕМОДИНАМИКИ РАННЕГО НЕОНАТАЛЬНОГО ПЕРИОДА В НОРМЕ
Катетеризация полостей сердца, изученная детально, начиная с пятидесятых годов (Fowler N.O., 1953 [15], Савельев В.С., 1961 [16], Волынский Ю.Д., 1969 [17]), позволила определить пределы колебаний величин внутрисердечных показателей давления и сопротивления.
Давление в правом предсердии составляет 2,8-3,5 мм рт.ст. В полости правого желудочка величина систолического давления составляет 20-23 мм рт.ст., диастолическое давление равно нулю, а величина конечнодиастолического показателя (КДД) колеблется от 2 до 6 мм рт.ст. В легочной артерии показатели систолического давления равны 20-23 мм рт.ст., среднее давление находится в пределах 8-15 мм рт.ст.
Легочно-капиллярное давление, или давление заклинивания, отражает давление в системе легочная вена - левое предсердие и составляет 7-9 мм рт.ст.
Величина давления в левом предсердии колеблется от 7 до 9 мм рт.ст. В полости левого желудочка, также как и в аорте, систолическое давление составляет 70-80 мм рт.ст., диастолическое давление, также как и в правом желудочке, равно нулю, а КДД составляет 2-6 мм рт.ст. Общелегочное сопротивление равно 180 дин /с/см-5, что равно 1/10 общепериферического сопротивления (1176 дин/с/см-5).
В физиологических условиях минутный объем (МО) малого круга кровообращения равен МО большого круга кровообращения. У новорожденных в первые сутки жизни минутный объем составляет 0,7 л/мин, ударный объем - 6,2 мл/мин. На 5-7 день МОС равен 1,1 л/мин, а ударный объем увеличивается до 10,5 мл /мин. Отношение МОС к поверхности тела вдвое превышает аналогичный индекс у взрослых.
Начиная с 1973 года, в литературе детально обсуждаются вопросы эхокардиографических показателей размеров и функции сердца в норме для новорожденных. Одна из первых работ данного направления -Solinger R., (1973) [18]. Затем последовало множество публикаций, дополняющих, а иногда и дублирующих первые работы (Hagan A.D., 1973 [19], Шиле-нок И.Г., Бордей В.И. и соавт., 1982 [20], Медведен-ская В.Р.,1989 [21]).
Было получено, что размеры правых отделов сердца значительно увеличены и имеется гипертрофия миокарда передней стенки правого желудочка. По публикациям различных авторов отмечена значительная вариабельность размеров как правых, так и левых отделов сердца в первые сутки жизни. Исследование, проведенное в отделении функциональной диагностики (Розанов А.В., 1993) [22] показало, что различие абсолютных размеров левых и правых отделов сердца зависит от массы тела новорожденных, и более выражена данная зависимость при оценке размеров правого желудочка. Таким образом, функциональная антенатальная нагрузка на правый желудочек проявляется отчетливо в первые сутки жизни детей. Поэтому при клиническом и эхокардиографическом наблюдении новорожденных следует учитывать, что абсолютные
размеры полостей сердца не всегда сопоставимы у новорожденных различных групп (здоровые, перенесшие гипоксию, родившиеся с гипотрофией и т.д.).
Изучение динамики размеров полостей сердца показывает уменьшение размеров правого желудочка и увеличение левых отделов сердца, наиболее отчетливые, начиная с пятых суток жизни. Возможно, что наблюдения клиницистов (Елизарова И.П. и соавт., 1974) [23], отметивших, что 4-5 сутки жизни наиболее сложные для периода физиологической адаптации сердечно-сосудистой системы, вызваны динамикой изменения размеров полостей сердца и, следовательно, изменениями его функции (ударный выброс, МОС),так как известно, что неонатальный левый желудочек имеет ограниченные возможности увеличения сердечного выброса в ответ на нагрузку.
В норме у здоровых доношенных новорожденных имеется непропорциональное утолщение межжелудочковой перегородки, содержащей многочисленные неорганизованные клетки мышечных волокон сердца и отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине миокарда левого желудочка не должно превышать показатель, равный 1,3. К двум неделям жизни толщина межжелудочковой перегородки уменьшается до 88% от первоначального размера. Чем меньше гестационный срок, тем более выражена диспропорциональность утолщения межжелудочковой перегородки (Maron BJ. et al., 1978) [24]. Для диагноза гипертрофической кардиопатии, по мнению авторов, необходимо иметь к диспропорциональному утолщению межжелудочковой перегородки увеличение ее толщины в абсолютных величинах, а также причудливость ее архитектоники. В отличие от истинной органической кардиопатии функциональная кардиопатия уменьшается к двум неделям жизни, так как рост миокарда левого желудочка значительно опережает рост межжелудочковой перегородки.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Sailing Е.
Neue Untersuchungserehnisse uber den Kreis-laufdes Kindes unmittelbar nach der Geburt.// Frch. Gynak.-1960,-v. 194.-p.287-306
2.	Rudolph A.M., Nadas A.S.
The pulmonary circulation and congenital heart disease: consideration of the role of the pulmonary circulation in certain systemic pulmonary communication.// New. Engl. 1962,v.267.-p.268-974,1022-1029.
3.	Есипова И.К., Кауфман О.Я.
Постнатальная перестройка малого круга кровообращения и ателектаз новорожденных.- Л.-1968.
4.	Contis G., Lind J.
Study of systolic blood pressure Heart rate body of normal newborn infants through the first week of life.//Acta pediat.-1963.-supp. 146.-p.41-47.
5.	Эйгенсон О.Б.
Особенности гемодинамики в неонатальном периоде.// Педиатрия .-1982.-2,- с.62-68.
6.	Nadas A.S., Fyler D.C.
Peduatric Cardiology.- Philadelphia, 1972.
20
Кровообращение новорожденного
7.	Riemenschneider Т.А., Nelsen N.C., Rutsberg et al.
Disturbance of the transitional circulation: Spectrum of pulmonary hypertension and myocardial disfunction.//J.Pediatr.-1976.-v.89.-p.622.
8.	Alverson D.C., EldridgeM.W., Dillon T. et al.
Noninvasive pulsed Doppler determination of cardiac ouptur in neonate and children.//J.Pediatr.-1982.-V. 101.-p.46-50.
9.	Миленин О.Б.
Внутрисердечная, центральная и легочная гемодинамика у новорожденных с синдромом дыхательных расстройств. Автор, канд. дисс.-М. 1988.
10.	Mellander М., Larsson L.E.
Effects of left-to-right ductus shunting on left ventricular output and cerebral blood flow velocity in 3-dayold preterm infants with and without severe disease.// J.Pediatr.-1988.-v.113.-p. 101-109.
11.	Артемьева И.И.
Адаптация системы кровообращения у доношенных новорожденных детей, родившихся путем кесарева сечения.// Автор, канд.дисс,-М,- 1990.
12.	Valde-Cruz L.M., Dudell G.G., Ferrara А.
Utility of M-mode Echocardiography for Early Identification of Infants with persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn.// Pediatrics.-1981.-v.68.-n 4.-p.515-525.
13.	Smallhorh J.F., Hunta J.C.,Anderson R.H., et al.
Suprasternal cross-sectional echocardiography in assessment of patent ductus arteriosus.// Brit.Heart J.-1982.-v.48.-p. 321-330.
14.	Sahn D.J., Allen H.D.
Real-time cross-sectional echocardiographic imaging and measurement of the patent ductus arteriosus in infants and children. //Circulation.-1978.-v.58.-p.343-354.
15.	Fowler N.O., Westcott P., Scott R.C.
Normal pressure in right hert and pulmonary ar-
tery.//Am.Heart J.-1953.-v.46.-p.264.
16.	Савельев B.C.
Зондирование и ангиография при врожденных пороках сердца./!.,-1961.
17.	Волынский Ю.Д.
Изменения внутрисердечной гемодинамики при заболеваниях сердца. Л.,-1969.
18.	Solinger R., Elbe F, Minhas К.
Echocardiography in the Normal Neonate.// Circulation.- 1973.-v.47.-p. 108-118.
19.	Hagan A.D., Deely W.J., Sanh D, Friedman W.F. Echocardiographic Criteria for Normal Newborn Infants.// Circulation.-1973.-v63.-n 12.-p. 1221-1227.
20.	Шиленок И.Г., Бордей В.И., Прахов A.B., Бородин С.В., Русинский Ю.Б.
Эхокардиографическое изучение адаптации сердца новорожденного ребенка. // Вопросы охраны материнства и детства.-1982.-10.-с.13-15.
21.	Медведенская В.В.
Значение эхокардиографии у новорожденных.//Акушерство и гинекология.-1986.- 3.-с.6-8.
22.	Розанов А. В.
Клинико-эхокардиографическая характеристика здоровых новорожденных и детей группы повышенного перинатального риска.//Автор. канд.дисс.- М,- 1993.
23.	Елизарова И.П., Балика Ю.Д., Цибульская И.С.
Влияние родов на состояние некоторых функциональных систем новорожденного.// Сборник научных трудов под редакцией академика Л.С.Персианинова.-М.-1974.- с. 177-189.
24.	Maron B.J., Verter J., Kapur S.
Dispraportional ventricular septal Thichening in the Developing Normal Human Heart.//Circulation.-1978.-v.57.-p.520-526.
21
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ВВЕДЕНИЕ
Врожденные пороки сердца занимают третье место среди пороков развития после аномалий центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. В структуре же смертности от пороков развития в раннем неонатальном периоде патология сердца занимает первое место (Engle М.А. et al.,1977) [1].
Рождаемость детей с врожденными пороками сердца колеблется от 0,7% до 1,7%. Ежегодно в нашей стране рождается около 35 000 детей с врожденными аномалиями сердечно-сосудистой системы. В США число рожденных детей с пороками сердца составляет приблизительно 30 000 . Специалисты отмечают увеличение числа детей с аномалиями сердечнососудистой системы, объясняя это улучшением выявляемое™ патологии (Бураковский В.И., Бокерия Л.А.,1989 [2], Allan L.D., 1980 [3]).
Использование ультразвуковой диагностической аппаратуры для исследования сердечно-сосудистой системы плода насчитывает более четырех десятилетий. После первого применения ультразвуковой аппаратуры для локации структур взрослого сердца в 1954 году шведскими учеными Edler Е. и Hertz С. [4] через 14 лет Robinson D. et al. (1968) [5] показали, что методика может быть с успехом применена для исследования структур сердца плода.
Все, что появлялось новое в модификации ультразвуковых приборов в дальнейшем было использовано с небольшим запозданием и в фетальной кардиологии, расширяя возможности метода в диагностике врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы у плода.
В 1972 году (Winsberg F.) стали применять М-метод для измерения размеров сердца с расчетом показателей насосной и сократительной его функций.
В нашей стране впервые метод ультразвуковой диагностики с использованием серой шкалы был применен Демидовым В.Н. (1979).
Использованию ультразвукового сканирования для исследования сердца плода посвящено много работ. Рассмотрены методологические аспекты (Allan L.D. et al., 1982 [6], Медведев М.В., 1987 [7]), возможности метода в оценке сократительной и насосной функции сердца плода (Hunta J.C. et al., 1985 [8], Кеппу J.F. et al., 1987 [9], Reed K.L. et al., 1986 [10]).
Наибольший бум в публикациях о возможностях метода эхокардиографии в перинатологии относится к восьмидесятым годам (Allan L.D., 1988 [11]; G.DeVoreet al., 1985 [12]).
Допплеркардиография в значительной степени расширила возможности метода ультразвуковой диагностики, позволяя оценить объем потока, степень регургитации, и оценку правильности отхождения магистральных сосудов. Начиная с 1986 года появились многочисленные публикации о расширении диагностических возможностей метода при использовании цветного допплеровского картирования (Wladimiroff J.W. et al., 1984 [13], Reed K.L. et al., 1987 [14], Hunta J.C. et al., 1989 [15]).
Известно более 90 видов врожденных пороков сердца, а также множество их сочетаний. На выжива
емость детей с врожденными пороками сердца влияет множество факторов, разделяемых на первичные и вторичные. Первичные факторы риска, возникающие с первым вдохом ребенка, позволили выделить четыре группы риска.
В первую группу входят пороки с относительно благоприятным исходом - это открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, нерезко выраженный стеноз легочной артерии. Детская смертность не превышает в данной группе 8-11 %.
Вторая группа - это болезни миокарда и перикарда, тетрада Фалло. Смертность возрастает в данной группе до 24-30%.
Третью группу составляют более сложные врожденные пороки сердца: транспозиция магистральных сосудов, коарктация и стеноз аорты, атрезия правого предсердно-желудочкового отверстия, болезнь Эбштейна, общий атриовентрикулярный канал или атриовентрикулярный септальный дефект (в мировой литературе этот порок называют дефектом эндокардиальных подушек), двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Гибель новорожденных достигает в третьей группе 36-52%.
Четвертая группа врожденных пороков сердца дает наиболее высокий процент смертности (79-97), в нее входят: гипоплазия одного из желудочков, атрезия клапанов с интактной межжелудочковой перегородкой, единственный желудочек сердца, преждевременное закрытие овального окна, общий артериальный ствол и т.д.
Врожденные пороки сердца редко влияют, как представлено в третьей главе, на развитие плода. Впервые это было отмечено исследованиями McMahon et al. (1953) [16]. Однако есть пороки, несовместимые с жизнью, и после рождения ребенок тотчас же погибает. Некоторые врожденные пороки сердца, даже несложные формы, в раннем неонатальном периоде протекают злокачественно, обуславливая развитие декомпенсации кровообращения и дыхательную недостаточность. Главной причиной этого является несовершенство компенсаторных механизмов.
Диагностика врожденных пороков сердца у плода одна из труднейших задач перинатологии. Многие врожденные пороки сердца антенатально не проявляются в силу особенностей внутрисердечной гемодинамики. Даже сложные врожденные пороки сердца, практически несовместимые с жизнью, могут не влиять на развитие плода, его массо-ростовые показатели и не вызывают гипотрофию.
Исследования, проведенные в Швеции (How H.Y et al. 1994.) [17] показали, что скрининговое исследование на предмет выявления врожденных пороков сердца в ранних сроках беременности эффективно лишь в 40 % наблюдений. Авторы считают, что необходима квалификация исследователя, сочетающего знания и опыт акушера, специалиста в области ультразвуковой диагностики и кардиолога. Впрочем это мнение было высказано и в нашей стране в 1992 году (Затикян Е.П.) [18].
24
Введение
Рис. 5. Схема, иллюстрирующая анатомию нормального сердца.
Четырехкамерное сечение.
RV - правый желудочек,
LV - левый желудочек, RA - правое предсердие, LA - левое предсердие, MV - митральный клапан, TV - трикуспидальный клапан, SV - межжелудочковая перегородка, Двойными стрелками указан клапан овального окна.
Стрелками показано место впадения легочных вен.
Рис. 6. Схема, иллюстрирующая анатомию нормального сердца.
Сечение путей оттока из правого желудочка (RV).
АО - аорта,
TV - трикуспидальный клапан, LPA - левая ветвь легочной артерии, RPR - правая ветвь легочной артерии, DUCTUS - артериальный проток, PV - клапаны легочной артерии, DESC АО - нисходящая аорта.
25
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 7. Цветное допплеровское картирование сердца плода 34 недель гестации.
АО - аорта,
TV - трикуспидальный клапан,
LV - левый желудочек, RV - правый желудочек. Красным цветом представлен систолический поток из левого желудочка в аорту.
Рис. 8. Сердце плода 34 недель гестации, длинная ось сердца.
АО - аорта,
LV - левый желудочек,
RV - правый желудочек, LA - левое предсердие.
Стрелкой показано поперечное сечение нисходящей дуги аорты.
Рис. 9. Четырехкамерное сечение сердца плода 20 недель гестации.
LV - левый желудочек,
RV - правый желудочек,
LA - левое предсердие, RA - правое предсердие.
Стрелкой показано овальное окно.
В полости левого желудочка отмечается гиперэхогенное включение (стрелки), составляющее, по данным How H.Y., 0,46% (1994) [17]. Авторы дискутируют по поводу таких находок, которые можно визуализировать с 16 - 17 недель гестации. После рождения эхопозитивные структуры сохраняются в 40% наблюдений. Опыт лаборатории склоняется в пользу инфекционного генеза этих включений.
26
Введение
Рис. 10. Четырехкамерное сечение сердца плода 32 недель гестации.
LV - левый желудочек,
RV - правый желудочек,
LA - левое предсердие,
RA - правое предсердие, АО - аорта.
Рис. 11. Четырехкамерное сечение сердца плода 36 недель гестации. Диастола желудочков.
LV - левый желудочек, RV - правый желудочек, LA - левое предсердие, RA - правое предсердие, IVS - межжелудочковая перегородка, AS - межпредсердная перегородка.
Рис. 12. Четырехкамерное сечение сердца плода 36 недель гестации. Диастола желудочков. Цветное допплеровское картирование потока.
LV - левый желудочек,
RV - правый желудочек,
LA - левое предсердие, RA - правое предсердие, IVS - межжелудочковая перегородка. Выявляется струя регургитации на трехстворчатом клапане (TV).
27
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 13. Сечение на уровне восходящего отдела аорты (АО),дуги аорты (стрелки) и нисходящего отдела аорты (Desc АО).
Темными стрелками показаны отходящие от аорты плечеголовные сосуды.
Рис. 14. Сердце плода 35 недель гестации. Поперечное сечение корня аорты (АО). AS - межпредсердная перегородка, RA - правое предсердие, LA - левое предсердие.
Стрелкой указано овальное окно.
Рис. 15. Сердце плода 35 недель гестации. Сечение путей оттока из правого желудочка. LV - левый желудочек, РА - ствол легочной артерии. Стрелками указаны ветви легочной артерии.
28
Введение
Рис. 16. Сканирование по поперечной оси желудочков сердца плода 32 недель гестации.
LV - левый желудочек,
RV - правый желудочек,
Рис. 17. Сканирование путей притока в правые отделы сердца плода 28 недель гестации.
Нераг - печень,
IVC -нижняя полая вена, RA - правое предсердие, АО - аорта.
Рис. 18. Сканирование путей притока в правые отделы сердца плода 30 недель гестации.
IVC - нижняя полая вена, RA - правое предсердие, SVC - верхняя полая вена.
29
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 19 (А и Б). Длинная ось сердца.
АО - аорта,
LA - левое предсердие.
Стрелками показано место впадения легочных вен.
Рис. 20. В-сканирование путей по длинной оси сердца плода 28 недель гестации и М-сканиро-вание на уровне клапанов аорты.
АО - аорта,
LA - левое предсердие,
RV - выходной тракт правого желудочка.
30
Введение
Рис. 21. Цветное картирование потока в аорту у новорожденного.
АО - аорта,
LA - левое предсердие,
RV - выходной тракт правого желудочка, LV - левый желудочек.
Рис. 22. Цветное картирование потока магистральных сосудов при исследовании тимуса у новорожденного.
АО - аорта,
АР - легочная артерия, SVC - верхняя полая вена.
Рис. 23. Цветное картирование потока через атриовентрикулярные клапаны у новорожденного. RV - правый желудочек, LV - левый желудочек, MV - митральный клапан, TV -трикуспидальный клапан.
31
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 24. Цветное картирование потока легочной артерии у новорожденного.
RV - правый желудочек,
LV - левый желудочек, АР - ствол легочной артерии.
Рис. 25. Цветное картирование пуповины плода, исследование потока в которой и сопоставление сданными внутрисердечной гемодинамики плода могут быть использованы в прогнозировании состояния новорожденного.
32
Введение
Наиболее сложной в визуализации структур сердца в ранние сроки беременности является идентификация легочных вен. Непосредственному изучению этой проблемы была посвящена работа израильских ученых (Anteby E.Y. et al., 1994) [19], исследовавших 734 сердца плода. По их данным, трансвагинальная эхография позволяет визуализировать легочные вены с процентом, равным 85-95, начиная с 14-15 недель беременности, в то время как трансабдоминальный доступ позволяет видеть их лишь с 20 -21 недели.
Что же касается диагностики врожденных пороков сердца у новорожденных и взрослых, то количество публикаций значительно превышает число работ, посвященных фетальной кардиологии. Основополагающими монументальными трудами пользуются в мире до сих пор. Это работы Feigenbaum Н. (1972,1976) [20], Weyman А. ( 1982) [21], Nanda N.C. (1978) [22], Nanda N.C., Gramiak R. (1978) [23]. В нашей стране одной из первых монографий была книга Зарецкого В.В. и соавт. [24].
Представленные фотографии демонстрируют некоторые нормальные срезы сердца плода и новорожденного (рис. 5 - 25).
Проблему врожденных пороков сердца в перинатологии можно охарактеризовать положением, сформулированным Павловым И.П.: “Мир патологических явлений представляет собой как бы ряд физиологических опытов, делаемых природой и жизнью”.
ЛИТЕРАТУРА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
Engle М.А., Garutti R.J., Rapttoulis A.S. et al. Recent advances in the diagnosis and treament of congenital heart disease.// Southert Med.J.-1977.-v.70.-p.597-603.
Бураковский В.И., Бокерия Л.А.
Сердечно-сосудистая хирургия. М.Медицина., 1989.
Allan L.D., Tynan M.J., Campbell S.
Echocardiographie and anatomical correlates in the fetus.// Br. Heart J. - 1980.-v.44.-p.444-451. Edler E., Hertz G.
Use of ultrasonic ref lectoscope for continucus recording of movements of heart walls. Kungle Fys-iogr.// Sall Lung Forhand.-1954.- p.245.
Robinson D.E., Garret W.J., Kosoff G.
Fetal anatomy displayed by ultradound.// Invest Radiology.-1968.-v.3.-p.442-449.
Allan L.D., Tynan M.,Campbell S.
Fetal echocardoigraphy.// “Echocardiography”.-Edinburg.-1982.-p. 144-164.
Медведев M.B., Стрижаков A.H.
Эхокардиография плода.// Акушерство и гинекология,- 198 7 ,-п 1 ,-с. 12-15
Hunta J.C., Strasburger J.F., Carpenter R.J. et al. Pulsed Doopier fetal echocardiography// J.C.V. Ultrasound.-1985.-V. 13.-p.247-254.
17.
18.
19.
20.
21.
22.
23.
24.
Kenny J.F., Plappert T., Doubilet P. et al.
Change in intracardiac blood flow velocities and righ and left ventricular stroke volumes with gestational age in the normal human fetus: a prospective Doppler echocardiographic study.// Circulation.- 1987.- v. 74,- p.1208-1216.
Reed K.L., Meijboom E.F., Sach DJ. et al.
Cardiac Doppler flow velocities in human fetuses. // Circulation.- 1986,- v. 73.- p. 41-46.
Allan L.D.
Fetal Echocardiography. // Clin. Obstetr. Gyne-colog. -1988.- v. 31.- p.61-79.
De Vore G. R.
The prenatal diagnosis of congenital heart disease. A practical approach for the fetal sonographer.// J. Clin. Ultrasound. - 1985.- v. 13.-p.229-245.
Wladimiroff J.W., Stewart P.A., Tonge H.M.
The role of diagnosis ultrasound in the study of fetal cardiac abnormalities. // Ultrasound. Med. Biol.- 1984.-v.10.-p.457-463
Reed K.L., Sach D.Y., Marx G.R et al.
Cardiac Doppler flow during fetal arrytmias physiologic consequences.// J.Obstet.Gynecol. -1987.-v.69.-p. 1-6.
Hunta J.C., Heitor J.G., Wood D.C.
Color Doppler in the Fetal Examination.// J.C.V. Ultrasound.- 1989.-v.6.-p.383-401.
Mac Mahon B.T., McKeown T., Record R.G.
The incidence and life expectation of children with congenital heart disease.// Br.Heart J.-1953.-v.15.-p.121-129
How H.Y., Villafane J., Parihus R.R., Spinnato J.A.
Small Hyperechoic foci of the fetal cardiac ventricle: A bening sonographic Finding?.// Ultrasound Obstet. Gynecol.- 1994.-v.4.-p.205-207.
Затикян Е.П.
Фетальная кардиология. // Акушерство и гинекология,- 1992.-п.3-7 ,-с. 6-10.
Anteby E.Y., Shimonovitz S., Yagel S.
Fetal Echocardiography: the identification of two of the pulmonary veins from the Four chamber view during the second trimester of Pregnancy. // Ultrasound Obstetr. Gynecol.-1994.-V.4.-p. 208-210.
Feigenbaum H.
Echocardiography. Philadelphia.- Lea Febiger.-1972 et 1976.
Weyman A.
Cross sectional echocardiography. Lea FebigeL-Philadelphia.-1982.
Nanda N.C.
Clinical echocardiography. Saint Lois.-1978.
Nanda N.C., Gramiak R.
Clinical Echocardiography. Philadelphia.-1978.
Зарецкий B.B., Бобков B.B., Ольбинская Л.И. Клиническая эхокардиография. М.- Медицина.-1979.
33
Глава 3. Врожденные пороки сердца
АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ СЕРДЦА (МАЛЬПОЗИЦИЯ СЕРДЦА)
АНОМАЛЬНОЕ ПОЛОЖЕНИЕ И ЛОКАЛИЗАЦИЯ СЕРДЦА В ЦЕЛОМ ИЛИ ЕГО ОТДЕЛЬНЫХ ЧАСТЕЙ ОТНОСИТЕЛЬНО РАСПОЛОЖЕНИЯ В ГРУДНОЙ КЛЕТКЕ И ПО ОТНОШЕНИЮ К ВНУТРЕННИМ ОРГАНАМ
Первое описание относится к 1906 году (Fabri-cius Н.) - цитируется по работе 1938 года (Manchester В. et al., 1938) [1].
Различают:
декстрокардию, декстропозицию, левокардию, мезокардию.
ДЕКСТРОКАРДИЯ
Термин означает расположение сердца в правой половине грудной клетки с направлением верхушки сердца вправо. Частота- 0,012 -0,029% среди общей популяции новорожденных (Van Praag, 1968) [2]. Декстрокардия бывает с:
situs solitus и нормальным расположением магистральных сосудов,
situs solitus и транспозицией магистральных сосудов,
situs inversus с инвертированными, но физиологически нормально выходящими магистральными сосудами. Синоним: situs inversus totalis.
Situs inversus с транспозицией магистральных сосудов является составной частью синдрома Картагенера.
ЭМБРИОЛОГИЯ
Декстрокардия возникает в результате внутренних дефектов развития сердечной петли или в результате смещения из-за наличия других аномалий диафрагмы, легких или грудной клетки.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
При декстрокардии наиболее часто встречается транспозиция магистральных сосудов. Кроме того, наблюдаются практически все врожденные аномалии сердца.
СОПУТСТВУЮЩАЯ ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Синдром Картагенера — situs inversus, транспозиция магистральных сосудов, бронхозктазия и хронический синусит (Taiana J.A. et al., 1955 [3], Rott H.D., 1979 [4]).
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Прогноз связан с сопутствующей аномалией внутрисердечных структур.
34
Аномалии положения сердца (малъпозиция сердца)
ДЕКСТРОПОЗИЦИЯ
Означает смещение сердца вправо под воздействием внесердечных факторов, таких как левосторонняя диафрагмальная грыжа, агенезия правого легкого.
ЛЕВОКАРДИЯ
Данный синдром включает в себя нормальное расположение сердца с инверсией органов брюшной полости. Частота - 0,8% от врожденных аномалий сердца (Банкл Г., 1980)[5].
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Различают:
левокардию без инверсии камер сердца, с инверсией камер сердца.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Левокардии обычно сопутствуют все наиболее сложные врожденные аномалии сердца.
СОПУТСТВУЮЩАЯ ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
аномалия селезенки (Sugiura М. et al., 1968 [6], Liberthson R.R. et al.J973) [7], скелетные аномалии, аномалии мочеполовой системы.
ДИАГНОСТИКА
Визуализация поперечного сечения верхнего отдела брюшной полости помогает в распознавании расположения сердца. Рисунок 26 иллюстрирует расположение органов в норме (situs solitus) и при их инверсии (situs inversus). В норме расположение желудка и селезенки при данном сечении слева от позвоночника; печени и ее ворот - справа. Ориентиром также является расположение брюшного отдела аорты кпереди и слева от позвоночника, а нижней полой вены - справа.
При получении четырехкамерного сечения сердца на поперечном срезе грудной клетки плода верхушка сердца направлена в норме влево. При декстрокардии направление верхушки сердца вправо.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Сочетание со сложными врожденными пороками сердца обусловливает высокий процент смертности в течение первого месяца жизни. Только 6% больных живут в пределах пяти лет.
МЕЗОКАРДИЯ
Мезокардия характеризуется срединным расположением сердца и направлением верхушки сердца вверх.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Manchester В., White P.D.
Dextrocardia With situs inversus complicated by hypertensive coronary heart disease.//Am.Heart J. .-1938.-v.15.-p.493.
2.	Van Praag R.
Malposision of the heart. In.: Heart disease in infants, children and adolescents. Moss-Adams., Williams and Wilkins Co.,Baltimore,1968.
3.	Taiana J.A., Villegas A.H., Schieppati E.
Kartagener s syndrome - Report of a case treated by pulmonary resection. Review of the literature.// J.Thor.Cardiovasc.Surg.- 1955.V.30.-p.34.
4.	Rott H.D.
Kartagener.s syndrome and the syndrome of immobile cilia.// Hum Genet.- 1979.-v.46.-p. 49-261.
5.	Банкл Г.
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М,- Медицина,- 1980.
6.	Sugiura М., Okada R., Hiraoka К.
Isolated levocardia with polysplenia in a aged with special reference to minor cardiac abnormali-ties.//Jap.Heart J..-1968.-V.9.- p.603.
7.	Liberthson R.R., Hastreiter A.R., Sinha S.N., Bhartari S., Novak G.M., Lev M.
Levocardia with visceral heterotaxy- isolated levocardia: pathologie anatomy and its clinical implication.// Am.Heart. J. -1973.-v.85.-p.40.
35
Глава 3. Врожденные пороки сердца
АКАРДИЯ
АКАРДИЯ - ОТСУТСТВИЕ СЕРДЦА У ОДНОГО ПЛОДА ИЗ МОНОЗИГОТНОЙ ДВОЙНИ
ЧАСТОТА
Редкая врожденная аномалия. Наблюдается в одном случае на 40000 беременных.
При монозиготных двойнях патология составляет 1%.
Первое описание относится к 1533 году. К 1982 году в литературе имелось описание 200 случаев.
Классификация 1836 года разделяет патологию на две формы:
гемиакардия - рудимент сердца имеется, голоакардия - полное отсутствие сердца.
Классификация 1960 года представляет следующие формы патологии:
ACARDIA ANCEPS, или ПАРАЦЕФАЛУС.
Наиболее частая форма акардии. Характеризуется наличием головы, туловища, конечностей и отсутствием сердца.
ACARDIA ACEPHALUS. Имеются зачатки органов грудной клетки и головы.
ACARDIA ACORMUS. У плода имеется только голова и отсутствует туловище.
При наличии монстра паразита второй плод обычно нормальный.
Кровь от нормального плода через анастомоз, локализуемый в сосудах плаценты, поступает к другому плоду.
ЭМБРИОЛОГИЯ
Имеется две гипотезы возникновения акардии:
1	- первичная агенезия сердца,
2	- вторичная атрофия сердца в связи с появлением реверсного потока в пуповине, обусловленного наличием плацентарных анастомозов между сосудами обоих плодов.
Нарушение гемоциркуляции приводит к возникновению у одного из плодов гипоксии, переходящей в аноксию. Тяжелое кислородное голодание приводит к изменениям, несовместимым с жизнью. Связывают нарушение кровотока с тем, что у одного из монозиготных близнецов сосуды пуповины формируются раньше, захватывая большую часть хориона.
СОПУТСТВУЮЩИЕ АНОМАЛИИ
Отсутствие верхних конечностей -60-70%.
Отсутствие костей черепа и позвоночника -50-60%.
Отсутствие нижних конечностей -15-20%.
Патология пуповины.
Кисты различной локализации.
Многоводие.
ДИАГНОСТИКА
Отсутствие сердца у одного плода из двойни. Постановка диагноза не представляет трудностей. Имеется описание нескольких случаев ультразвуковой диагностики акардии (Зыкин Б.И., Медведев М.В.,1989) [1].
АКУШЕРСКАЯ ТАКТИКА
Постоянное наблюдение за вторым плодом, и при отсутствии каких-либо признаков нарушения его кроообращения беременность заканчивают родами.
ЛИТЕРАТУРА
1. Зыкин Б.И., Медведев М.В.
Шесть случаев антенатального выявления синдрома акардии.// Ультразвуковая диагностика в перинатологии. М.1989.- стр. 43-47.
36
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ЭКТОПИЯ СЕРДЦА
ЧАСТИЧНОЕ ИЛИ ПОЛНОЕ РАСПОЛОЖЕНИЕ СЕРДЦА ВНЕ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ
Первое описание патологии относится к 1671 году (Stensen N.).
ЧАСТОТА
0,2% на 1000 случаев врожденных пороков сердца, по данным секционного материала (Банкл Г., 1980) [1].
ЭМБРИОЛОГИЯ
В период с 6-й до 9-й недели не происходит срастания стернальных полос.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Шейная эктопия. Это наиболее редкий вариант - всего лишь 3%. Всегда сочетается с выраженными уродствами плода.
Г рудная эктопия наиболее частый вариант, составляет 60%. Различают частичную форму, когда сердце прикрыто кожей и перикардиальным листком, и полную форму - совершенно обнаженное сердце на передней поверхности грудной клетки - такое сердце имеет название экстрофии.
Торакоабдоминальная форма - 7%.
Абдоминальная эктопия - 30%. Сердце может быть расположено через дефект диафрагмы в брюшной полости или на передней брюшной стенке. Сердце покрыто кожей, апоневрозом. Степень опущения сердца в надчревную область значительно варьирует.
СОПУТСТВУЮЩАЯ ПАТОЛОГИЯ
Дефекты лица, скелета.
Патология центральной нервной системы.
Кардиальная патология.
Синдром амниотических перетяжек.
ДИАГНОСТИКА
Основой диагностики является визуализация сердца на не законном его месте (рис. 27).
Ультразвуковая диагностика возможна при всех случаях эктопии, однако описания этой патологии за-трагиваютлишь грудную эктопию и торакоабдоминальную (Haynor D.et al., 1984) [1]. Описания других форм эктопии отсутствуют (Ромеро Р. и соавт., 1994) [2].
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Прогноз зависит от формы эктопии. При шейной форме дети погибают тотчас после рождения либо рождаются мертвыми. При частичной или абдоминальной эктопии продолжительность жизни иногда продлевается до нескольких месяцев.
Имеется единичное описание продолжительности жизни до зрелого возраста при абдоминальной форме эктопии сердца (Банкл Г., 1980 [3]; Van Praag R., 1968 [4]).
ЛЕЧЕНИЕ
Опыт хирургического лечения эктопии сердца невелик и насчитывает несколько случаев пересадки сердца в грудную полость (Asp К. et al., 1961) [2].
АКУШЕРСКАЯ ТАКТИКА
Прерывание беременности не имеет альтернатив.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Haynor D.R., Shuman W.P., Brewwen D.K. et al.
Imaging of fetal ectopia cordis. Role of sonography and computed tomography.// J.Ultrasound. Med. 1984.-v.3.-p.25.
2.	Romero R., Pilu G., Jenty P. et al.
Prenatal diagnosis of congenital anomalies.- M.-Медицина. - 1994.
3.	Банкл Г.
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов,- М., - Медицина.- 1980.
4.	Van Praag R.
Malposision of the heart. In.: Heart disease in infants, children and adolescents. Moss-Adams., Williams and Wilkins Co., Baltimore, 1968.
5.	Asp K., Sulman M.
Ectopia cordis.//Acta Chil. Scand.Supp.-1961.-v.283.-p.52.
Рис. 27. Сердце визуализируется вне грудной клетки плода.
Т - грудная клетка плода. Визуализируется высокий дефект межжелудочковой перегородки (VSD -стрелка).
37
Глава 3. Врожденные пороки сердца
АРТЕРИАЛЬНЫЙ
ПРОТОКУ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО
АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК У ПЛОДА
Открытие уникальности анатомических структур фетального кровообращения принадлежит Галену (130-200 г.г.), который в 2-х частях огромного опуса представил описание сосудов, один из которых мог быть лишьботалловым протоком (Harris C.R., 1973) [1]. Спустя много столетий было дано описание сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию Леонардо Ботал-лио (Leonardo Botallio 1530-1600 г.г.) и по Базельской спецификации 1895 года этому сосуду было присвоено имя Леонардо Боталлио.
Функциональное понимание кровообращения плода стало возможным с открытия кровообращения Гарвеем (French R.K., 1978) [2]. Первая же визуализация артериального протока в живом организме стала возможной с использованием рентгеновских лучей в 1939 году (Barclay А.Е. et al., 1939) [3].
Формирование артериального протока происходит из 6-й дуги брахиальной артерии (Congdon E.D., 1922) [4].
Длинный период потребовался для понимания, что артериальный проток у плода, ребенка и взрослого по существу имеет большие различия (Moore K.L., 1988) [5].
Уникальность кровообращения плода заключается в попадании оксигенированной крови, минуя камеры сердца, в венозный синус. Основная нагрузка приходится на правый желудочек, который через открытый артериальный проток снабжает кровью основные органы и ткани плода. Только небольшая часть крови поступает к органам брюшной полости через аортальное отверстие.
Легочные сосуды резистентны и давление в них превышает системное, и, таким образом, имеется шунт в нисходящую аорту.
Артериальный проток представляет собой, в отличие от крупных сосудов эластического типа, мышечный сосуд с мощной вагусной иннервацией. В этом одно из отличий между артериальным протоком и другими артериями, имеющее и клиническое значение после рождения (Graper L., 1921) [6]. Мышечная ткань распространяется на стенку аорты на одну треть окружности. Это предусматривает эффективность сокращения артериального протока в неонатальном периоде.
Недавняя разработка цветного допплеровского картирования открыла возможность визуализации артериального протока с оценкой формы кривой кровотока и расчетных параметров, оценивающих систолический и диастолический потоки в нем, и это было впервые проведено в клинике, руководимой проф. Wladimiroff J.W. (Голландия, Роттердам) (рис. 28).
Для определения пиковой скорости в боталло-вом протоке эффективно используется индекс пульсации, предложенный Tulzer G. et al. в 1991 году [7].
Было показано, что с уменьшением скоростей диастолического потока в аорте появляется конечно-диастолическая волна в артериальном протоке. Авторы расценивают это как показатель изменения плацентарноплодовой резистентности. Шунт через боталлов проток право-левый.
Изучение потока в артериальном протоке во время беременности возможно, начиная с 11 недель гестации, когда одновременно визуализируются легочная артерия и боталлов проток. По заключению Brezinzka С. et al. (1992) [8] в сроки до 15 недель гестации возможность оценки потока в ductus arteriosus составляет лишь в 50%. Наиболее оптимальный срок исследования боталлова протока после 17 недель гестации. С прогрессированием беременности имеется увеличение всех параметров скоростей потока. Исключение составляет индекс пульсации, который остается постоянным на протяжении беременности. До 13 недель конечно-диастолическая волна отсутствует. Начиная с 15 недель беременности, ее уже можно анализировать (рис. 29).
Скорость потока в боталлом протоке зависит от градиента давления между аортой и легочной артерией и диаметра протока. Даже в 12 недель гестации имеется разница пиковой скорости в правом желудочке и артериальном протоке. Во втором и третьем триместрах скорость потока в дуктус артериозус больше, чем в любом крупном сосуде или в полостях сердца (Hunta J. et al., 1987) [9]. В аорте, в преддуктальном участке, скорость выше, чем в постудктальном и объясняется это шириной протока.
Правый желудочек и сократимость его зависят от плацентарно-сосудистой резистентности. Рост плода вызывает изменения в плацентарном кровотоке, меняется сосудистое сопротивление и отмечаются изменения в пиковых систолических скоростях во всех сосудах сердца и камерах, включая и артериальный проток. Поэтому индекс пульсации широко используется как косвенный показатель сосудистой резистентности плацентарных сосудов и для оценки плодового сосудистого сопротивления. Следовательно, изменение индекса пульсации можно использовать как маркер патологических состояний плода (Wladimiroff J.W. et al., 1991) [10]. Форма волны непосредственно не отражает изменений периферического кровотока.
Дыхание оказывает воздействие на пиковую систолическую скорость, но не в периоде ускорения, а в пике диастолической скорости потока. Воздействие на пиковую скорость дыхания уменьшено или даже отсутствует при наличии гипоплазии легких из-за уменьшения потока (van der Mooren К. et al., 1989) [ 11].
Было показано, что изменения формы волны скорости потока в ductus arteriosus наблюдаются в относительно спокойном и в активном состоянии плода, особенно это проявляется в третьем триместре беременности. В течение периода активного движения имеется уменьшение в пиковых систолических и сред-
38
Артериальный проток у плода и новорожденного
Рис. 28. Цветное допплеровское картирование потока у плода 35 недель гестации в стволе легочной артерии (РА), широком боталловом протоке (Ductus) и нисходящем отделе аорты (АО).
Ductus
Рис. 30. Фонокардиограмма, зарегистрированная на основании сердца. Характерный систоло-диастолический шум, нарастающий ко ll-му тону.
Рис. 29. Исследование артериального протока у плода 16 нед гестации.
А: направление ультразвукового луча;
Б: кривая потока в ductus arteriosus.
39
Глава 3. Врожденные пороки сердца
них по времени скоростях в артериальном протоке. На фоне такого уменьшения скорости потока было зарегистрировано повышение его в области овального окна. Предполагается, что увеличение потока к левым отделам сердца через овальное окно происходит с целью обеспечения максимального оксигенирования головного мозга плода и магистральных сосудов (van der Моогеп К. et al., 1991) [12].
Скорость движения в боталловом протоке зависит не только от поведения плода, но и от препаратов, получаемых матерью. Использование индометацина может приводить к констрикции протока, это вызывает значительное повышение на кривой потока в артериальном протоке систолического и диастолического пиков скоростей (Hunta J. et al., 1987,) [9]. Эффект констрикции протока при применении индометацина может наблюдаться на протяжении определенного времени. Величина индекса резистентности при применении индометацина равна 1,9. Пульсационный индекс в пупочных артериях при использовании индометацина не меняется (Bresinska G. et al., 1992) [8]. При увеличивающейся констрикции появляется трикуспидальная регургитация со скоростями до 200 cm/s. Новый подход в оценке воздействия индометацина на кровоток через артериальный проток, чтобы оценивать степень его сужения, использует комбинацию пиковой систолической скорости (PSV), диастолической скорости (EDV) и наличия трикуспидальной регургитации (Mari G. et al., 1993) [13 ].
ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ
ПРОТОК У НОВОРОЖДЕННЫХ
У новорожденного камеры плодовой циркуляции прекращают свои функции и в конечном итоге превращаются в связки. Функционирование камер плодовой циркуляции в раннем неонатальном периоде приводят к реверсивному функциональному кровообращению на короткий период времени. Далее происходит превращение или обратное развитие сосудов фетального периода в связки, пупочная вена превращается в широкую связку печени.
Физиологическое закрытие обеспечивается уменьшением диаметра артериального протока через сокращение или рост интимы.
Анатомическое закрытие, ведущее к формированию артериальной связки, происходит в течение первых недель неонатальной жизни. В интиме протока накапливается гиалиновая кислота (Wilkinson J.L. et al., 1989) [14]. Предполагается, что интима дуктального протока является рецептором, на который воздействует гиалиновая кислота, способствуя его сокращению.
Существует ряд теорий, объясняющих причины незаращения артериального протока. Одни считают, что сохранение боталлова протока происходит в результате нарушений анатомических соотношений между ним и органами грудной клетки при расправлении легких. Другие предполагают, что преждевременное закрытие овального окна после рождения мешает закрытию боталлова протока. И, наконец, существует гипоксическая теория, согласно которой в области протока возникает гипоксемия, препятствующая его закрытию. Из факторов, препятствующих
констрикции артериального протока, также выделяют гиперкарбию, увеличение эндогенных дилатирующих простациклина и простагландина Е2 (Wilkinson J.L. et al.,1989) [14].
После рождения ребенка его кровообращение претерпевает большие гемодинамические изменения, которые связаны с началом легочного дыхания и прекращением плацентарного кровотока. Наступает период транзиторного кровообращения, который длится от нескольких минут до нескольких дней и характеризуется становлением лабильного равновесия между легочным и системным кровотоком и высокой вероятностью возврата к фетальному типу кровообращения (Фолков Б., 1976 [15], RiemenschneiderT.A. et al., 1976. [16 ]).
Только после функционального закрытия обеих фетальных коммуникаций (артериального протока и овального окна) кровообращение начинает осуществляться по взрослому типу.
У здоровых доношенных новорожденных артериальный проток, как правило, закрывается к концу первых- вторых суток жизни , но в ряде случаев может функционировать в течение нескольких дней. У недоношенных новорожденных функциональное закрытие артериального протока может происходить в более поздние сроки, причем частота задержки его закрытия обратно пропорциональна гестационному сроку и массе тела при рождении (Wilkinson J.L., 1989) [14]. Объясняется это рядом факторов: незрелостью самого протока, имеющего слабую чувствительность к высокому РО2 крови, высоким содержанием в крови эндогенного простагландина Е2; а также высокой частотой дыхательных нарушений у этой категории детей, приводящих к снижению напряжения кислорода в крови (Rudolph А.М., 1984) [17]. При отсутствии же респираторных проблем сама недоношенность не является причиной пролонгированного функционирования боталлова протока.
К моменту рождения ребенка внутренние диаметры артериального протока и дуги аорты приблизительно равны (Wallgren C.G., 1987) [18]. Функциональное закрытие боталлова протока начинается с появления интимального утолщения, вдающегося в просвет протока в центральной его части, ближе к легочному или аортальному концу в зависимости от градиента давлений в легочной артерии и аорте. Возникающее при этом снижение дуктального кровотока способствует сокращению гладких мышц, в результате которого уменьшается просвет и длина протока вплоть до полного его закрытия.
В раннем постнатальном периоде направление и количество шунтируемой через артериальный проток крови определяется градиентом давлений в аорте и легочной артерии. С началом легочного дыхания и снижением легочной сосудистой резистентности ниже системной дуктальное шунтирование происходит главным образом слева направо (из нисходящей аорты в главный ствол легочной артерии). Слишком быстрое снижение легочной сосудистой резистентности приводит к значительному сбросу крови через артериальный проток с гиперперфузией легких и объемной перегрузкой левых отделов сердца. При этом существенно возрастает работа левого желудочка с максимальным использованием ресурсов миокарда (Миленин О.Б., 1989) [19 ].
40
Артериальный проток у плода и новорожденного
Перфузия органов брюшной полости и забрюшинного пространства, а также нижних конечностей, кровоснабжение которых осуществляется из нисходящей аорты ниже уровня отхождения от нее боталлова протока, снижается настолько, насколько возрастает легочный кровоток , то есть пропорционально количеству шунтируемой крови.
При небольшом градиенте давлений в аорте и легочной артерии может установиться двусторонний сброс через ductus arteriosus (Siraishi Н. et al., 1989) [20]. И лишь при выраженной легочной гипертензии, значительно превышающей системное артериальное давление шунтирование через него происходит по фетальному типу - справа налево.
Функциональное закрытие фетальных коммуникаций свидетельствует об окончании транзиторно-го периода и установлении взрослого типа кровообращения. При этом давление и сосудистая резистентность легочной артерии и системного кровотока могут меняться, но перфузия в обоих кругах кровообращения будет оставаться одинаковой.
Особый интерес представляет функционирование артериального протока у маловесных новорожденных. Было распространено мнение, что респираторный дистресс-синдром является проявлением левожелудочковой сердечной недостаточности и застоя в легких вследствие лево-правого шунтирования крови через артериальный проток . После опубликования работы Avery М.Е. et Meade J. в 1959 г. [21] респираторный дистресс-синдром у маловесных новорожденных стали рассматривать как следствие недостаточности сурфактантной системы. Увеличение выживаемости детей с низкой массой тела при рождении и накопление научных данных показали, что респираторный дистресс-синдром у недоношенных детей не исчерпывается только дефицитом сурфактанта (Cotton R.B., 1990) [22]. Широкое же внедрение в клиническую неонатологию ультразвуковых методов исследования, включая допплерографию, позволяющих зарегистрировать поток крови в артериальном протоке, вновь приковало внимание к функционирующему артериальному протоку как основной причине застойной сердечной недостаточности вследствие большого лево-правого дуктального шунтирования крови. В литературе появились термины “симптоматический функционирующий артериальный” или “гемодинамически значимый боталлов проток” , указывающие на то, что при значительном шунтировании крови через артериальный проток происходят существенные гемодинамические изменения, которые можно зарегистрировать с помощью клинических и функциональных методов исследования. Большинство работ, посвященных проблеме открытого артериального протока, указывают на поздние сроки развития симптомов, связанных с возникновением значительного лево-правого дуктального шунтирования. Обычно это вторая половина первой или начало второй недели.
Представленные в литературе результаты экспериментальных и патоморфологических исследований позволили Cotton R.B. [22] высказать предположение, что значимый сброс крови через боталлов проток, вызывающий гиперволемию малого круга кровообращения, может быть важным звеном в патогенезе острой фазы респираторного дистресс-синдрома и оп
ределять тяжесть его клинических проявлений. С функционированием артериального протока связывают не только развитие отека легких. Имеется немало работ, указывающих на увеличение частоты сосудистых церебральных повреждений у маловесных новорожденных ишемического или геморрагического характера. Существует мнение, что первична при этом ишемия перивентрикулярных областей головного мозга вследствие снижения церебрального кровотока при функционирующем артериальном протоке, предрасполагающее в дальнейшем к развитию пери- и интравентрикулярных кровоизлияний.
Spach М. et al. [23], обследуя детей грудного и более старшего возраста с открытым боталловым протоком, пришел к выводу, что функционирование данной коммуникации способствует увеличению церебрального кровотока за счет снижения кровоснабжения нижней части тела. Единого мнения о кровоснабжении мозга при функционирующем артериальном протоке длительное время не было. Лишь использование допплерометрических методов исследования показало, что при возникновении дуктального шунтирования крови выявляются некоторые особенности мозгового кровотока, свидетельствующие об уменьшении потока, а именно: отсутствие диастолического потока крови или появление ретроградного диастолического кровотока. Это привело к появлению в литературе термина “диастолическое обкрадывание мозгового кровотока при функционирующем артериальном протоке” (Mellander М., Larsson L.E., 1988) [24].
Иная гемодинамическая ситуация возникает при персистировании легочной гипертензии у новорожденных. С началом легочного дыхания снижение легочно-сосудистой резистентности и, соответственно, давления в легочной артерии в первый час жизни происходит быстро, а затем значительно замедляется и лишь к концу первых суток жизни эти показатели достигают нормального уровня.
В том случае, когда в возрасте больше суток величина среднего давления в легочной артерии превышает 39 мм Нд, говорят о персистировании легочной гипертензии у новорожденных.
Если величина давления в легочной артерии превышает системное АД, то возникает ситуация, сходная с фетальным периодом, которая характеризуется установлением шунтирования крови справа налево на уровне артериального протока и/или овального окна. Впервые это состояние в виде синдрома было описано Ger-sony W.M. с соавторами в 1969 г. [25], получившего название “синдрома персистирующего фетального кровообращения”. Считается, что его развитие характерно для доношенных или почти доношенных и переношенных новорожденных.
Облитерация артериального протока происходит к концу второго месяца жизни. Однако имеются наблюдения более позднего закрытия протока (Бураковский В.И. и соавт., 1975) [26 ].
Открытый артериальный проток к трем месяцам жизни это уже порок сердца.Частота порока составляет от 10 до 34%.
ГЕМОДИНАМИКА
Объем шунтируемой крови через боталлов проток через легкие вновь поступает в левые отделы сердца.
41
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Следствием патологического шунтирования крови является гиперволемия малого круга кровообращения и перегрузка объемом левых отделов сердца. Это приводит к увеличению размеров левого предсердия и левого желудочка.
Объем артериально-венозного шунта зависит от диаметра протока, разницы давлений в аорте и легочной артерии (большим и малым кругами кровообращения); общелегочного сопротивления, угла отхождения протока от аорты и угла впадения в легочную артерию.
Легочная гипертензия сопутствует ОАП в 9-35% наблюдений. По данным ИССХ -10,4%. Спазм легочных сосудов является защитным механизмом, помогающим в раннем неонатальном периоде. Длительное его существование приводит к необратимым явлениям в легких и миокарде. Гиперволемия малого круга кровообращения приводит к развитию истинной легочной гипертензии, так называемой гиперволемической формы ее.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА
У новорожденных наблюдается фаза “первичной адаптации” клинического течения открытого артериального протока (Бураковский В.И. и соавт., 1979) [26] и клиническая картина в значительной степени отличается от таковой у детей старшего возраста.
У новорожденных отмечается раннее развитие недостаточности кровообращения и чем меньше возраст ребенка, тем тяжелее проявления сердечной недостаточности. До полугода очень часты пневмонии. Также часто наблюдается при открытом артериальном протоке гипотрофия.
Жалобы родителей не специфичны для данной нозологической формы порока. В основном отмечается быстрая утомляемость, отказ от еды, трудности грудного вскармливания, отставание в весе и росте, а также простудные заболевания.
При осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов, что связано с недостаточностью периферического кровообращения и спазмом периферических сосудов. При плаче и кормлении име
ется преходящий цианоз (появление венозно-артериального сброса крови). Пульс “celer et altus”, возникающий из-за резкого перетока крови из аорты в легочную артерию.
Поскольку сброс крови проходит в начальных отделах аорты, диастолическое давление падает до нуля. Резко возрастает пульсовое давление. Такой пульс становится единственным диагностическим признаком широкого артериального протока, когда отсутствует шумовая картина.
Признак “систолического дрожания”, который отчетлив у детей старшего возраста, также как и усиленный верхушечный толчок, не характерен для младенцев.
Типична аускультативная картина открытого артериального протока: систоло-диастолический шум, напоминающий шум работающего мотора. Однако для детей раннего детского возраста существуют различные варианты шумовой картины, т.е. может регистрироваться только одна систолическая или диастолическая фаза шума. По характеру, продолжительности и интенсивности шума можно косвенно определять величину объема артериально-венозного сброса крови. Уменьшение продолжительности диастолической фазы шума при динамическом контроле свидетельствует о нарастании систолического давления в легочной артерии.
В сердце могут выслушиваться шумы, обусловленные трикуспидальной регургитацией, а также шум, обусловленный объемной перегрузкой левого желудочка, - шум митральной регургитации и относительного стеноза митрального отверстия.
Клиническая картина может быть атипична и наблюдается это в двух случаях:
-	при очень небольшом диаметре артериального протока, когда отсутствуют клинические проявления и регистрируется только систолический шум;
-	при очень большом диаметре протока.
На ЭКГ: признаки перегрузки левого желудочка. На ФКГ: систоло-диастолический шум над всем сердцем с максимальной зоной (рис. 30) регистрации во вто-
Рис. 31. В-сканирование сердца новорожденного на 7-е сутки жизни и М-сканирование на уровне желудочков. Признаки объемной перегрузки левого желудочка (LV): увеличение экскурсии межжелудочковой перегородки (JVS) и миокарда задней стенки левого желудочка (MLV).
RV - правый желудочек.
42
Артериальный проток у плода и новорожденного
ром межреберье слева. Данная фонокардиографическая картина соответствует нормальным показателям величины систолического давления в легочной артерии. В случае повышения давления в легочной артерии может регистрироваться только систолический шум или при его высоких цифрах - шум недостаточности клапанов легочной артерии - шум Грехема - Стилла.
При ультразвуковом исследовании непосредственная визуализация протока в раннем неонатальном периоде возможна.
Открытый артериальный проток характеризуется следующими ультразвуковыми признаками:
•	увеличением размера левого желудочка. Степень увеличения размера его находится в прямо пропорциональной зависимости от величины объема шунта (рис. 31);
•	признаками объемной перегрузки левого желудочка: увеличение амплитуды движения межжелудочковой перегородки и миокарда задней стенки левого желудочка (рис. 31);
•	увеличением левого предсердия (рис. 32);
•	увеличением индекса отношения размера левого предсердия к диаметру аорты (в норме данный показатель равен 0,7 - 0,85);
•	увеличением экскурсии диастолического раскрытия передней створки митрального клапана;
•	наличием систолического потока в легочной артерии на уровне бифуркации при допплеркар-диографии (рис. 33);
•	появлением мозаичной картины потока в стволе легочной артерии при цветном допплеровском картировании (рис. 34).
Основные клинические и функциональные признаки гемодинамически значимого артериального протока в раннем неонатальном периоде суммированы по литературным данным и представлены следующими симптомами (Deeg К.Н., 1989 [27], King T.D. 1981 [28], Mellander М. et al., 1988 [24]).
Базальная ЧСС > 150 уд/мин.
Сердечный ритм галопа.
Систолический или систоло-диастолический шум. Усиленный сердечный толчок.
“Скачущий” пульс.
Пульсовое давление > 25 мм Нд.
Увеличение конечно - диастолического размера левого желудочка (КДР). Увеличение диастолического размера левого предсердия.
Увеличение отношения размеров левого предсердия к диаметру аорты на уровне клапанного коль-ца> 1,1.
Уменьшение отношения периода напряжения к периоду изгнания левого желудочка < 0,25.
Снижение диастолических скоростей кровотока в магистральных церебральных артериях с увеличением индекса их сосудистой резистентности.
ЛИТЕРАТУРА
1. Harris C.R.S. Galen In.
The heart and the vascular system in ancient Greek medicine, 1973., Oxford Clarendon Press, p. 249-305.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
French R.K.
The thorax in history: Circulation of the blood. Thorax, 1978, v.33.p.714-727.
Barclay A.E., Barccroff J., Barron D.H. and Franclin KJ.
A radiographic demonstration of the circulation through the heart in the adult and in the fetus, and the identification of the ductus arteriosus. // Brit. J.Radiol.,-1939.-v.12.-p.505-518.
Congdon E.D.
Transformation of the aortic arch system during the developement of the human embryo.// Con-trib. Embr. Carnegie Instit. Washington.- 1922,-v.14.-p.47-110.
Moore K.L.
Fetal and neonatal circulation. In :The developing human: clinically oriented embriology. 1988.Phila-delphia-London. W.B. Sauders, p.321-325.
Graper L.
Die anatomischen verhaltnisse Kurz hach der Ge-burt 111 Ductus Botalli.// Z.Anat. Entwicklung-sqesch.-1921.-v.61.,p. 312-329.
Tulzer G., Gudmundsson.S., Sharkley A.M., Wood D.C., Cohen A.W., Hunta J.C.
Doppler echocardiography of fetal ductus arteriosus constriction versus increased righ ventricular output.// J.Am.Coll.Cardiol.,-1991.-v.18.-p.532-536.
Bresinska G., Huisman T.W., Stijnen T., Wladimiroff J.W.
Normal Doppler Flow velocity waveforms in the fetal ductus arteriosus in the first half of pregnancy.// Ultrasound Obstetr. Gynecol.,-1992.-V.2.-p.397-401.
Hunta J.C., Moise K.J., Fischer D.J., Sharif D.S. et al.
Detection and quantitation of constriction of the fetal ductus arteriosus by Doppler echocardiography.// Circulation. - 1987.-v.75. -p.406-412.
Wladimiroff J.W., Huisman T.W., Srewart P.A.
Fetal cardiac flow velocity in the late. 1st trimester of pregnancy: a transvaginal Doppler study. // J. Am. Coll. Cardiol., 1991.-v.17.-p. 1357-1359.
van der Mooren K., van Eyck J. and Wladimiroff J.W.
Human fetal ductus flow velocity waveforms relative to behavioral states in normal term pregnancy.// Am.J.Obstet. Gynecol. - 1989.-v.160.-p.371-374.
van der Mooren K., Barendregt L.G., Wladimiroff J.W.
Flow velocity wave formes in the human fetal ductus arteriosus during the normal second half of pregnancy.// Ped. Res..-1991.-v.30.-p.487-490.
Mari G., Sdrignolo A., Hunta J.C., Moise K.J., Assad A.
Fetal ductal constriction during indomethacin therapy for the treatment of premature labor and pol-yhydramnios: a new classification. // J. Matern. Fetal lnvest.-1993.-v.3.-p.200.
Wilkinson J.L.
Cardiac disorders including ductus arteriosus. In:
43
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 32. В-сканирование сердца по длинной оси новорожденного 2-х месяцев жизни. Отмечается увеличение левого предсердия (LA).
LV - левый желудочек, RV - правый желудочек, АО - аорта, IVS - межжелудочковая перегородка.
Рис. 33. Наличие систолического потока в стволе легочной артерии (РА) указывает на функционирующий артериальный проток.
Рис. 34. Цветное допплеровское картирование потока в стволе легочной артерии (РА). Мозаичный рисунок потока свидетельствует об артериально-венозном сбросе крови из аорты в легочную артерию.
44
Артериальный протоку плода и новорожденного
Harvey D., Cooke R.W.I., Levitt G.A. (eds). The Baby under 1000 g.- London.- 1989,- p.200 - 210.
15.	Фолков Б., Нил Э.
Кровообращение.- М,- Медицина.-1976.- 464с.
16.	Riemenschneider Т.А., Nielsen Н.С., Rutten-berg H.D., Jaffe R.B.
Disturbance of the Transitional circulation: Spectrum of pulmonary hypertension and myocardial dysfunction.// J.Pediatr.- 1976.- v.89.- p.622 - 625.
17.	Rudolph A.M.
Regulation of pulmonary circulation in the fetus and newborn. In: K.O. Raivio, N. Hallman, Kouvalain-en, I.Valimaki (eds). Respiratory Distress syn-drome.-1984.- Academic Press.- London.- p.19-32.
18.	Wallgren C.G.
Circulatory adaptacion to extrauterine life. In: L.Stern, P.Vert (eds). Neonatal Medicine.- New York.- 1987.-p.297-317.
19.	Миленин О.Б.
Внутрисердечная, центральная и легочная гемодинамика у новорожденных с синдромом дыхательных расстройств. Дис. канд. мед. наук.-М,- 1989.
20.	Shiraishi Н., Endo Н., Ichihashi К. et al.
Aor tic flow patterns in normal neonates with patent ductus arteriosus: evaluation by Doppler color flow imaging.// J.Cardiol.- 1989.- v.19, N 2,-p.551 -562.
21.	Avery M.E., Meade J.
Surface properties in relation to atelectasis and hyaline membrane disease.// Am.J.Dis. Child.-1959.-v.97.- p. 517.
22.	Cotton R.B.
Persistent Patent Ductus Arteriosus in the Ex-tremely-Low-Birth-Weight Infant. In: The Next Front! er. //Report of the Ninety-Ninth Ross Conference on Pediatric Research. Columbus. Ohio. Ross Laboratories.- 1990.- p.44 - 54.
23.	Spach M., Server G., Anderson P. et al.
Pulsatile aortopulmonary pressure-flow dinamics of patent ductus arteriosus in patients with various hemodimics state. // Circulation.- 1980.-v.61.- p.110.
24.	Mellander M., Larsson L.E.
Effects of left-to-right ductus shunting on left ventricular output and cerebral blood flow velocity in 3-day-old preterm infants with and without severe lung disease.// J.Pediatr.- 1988.- v.113, N 1.-p.101-109.
25.	Gersony W.M., Due G.V., Sinclair J.C.
“PFC” syndrome (persistence of fetal circulation).// Circulation.- 1969.- v.40.- Suppl.lll.- p.87 - 90.
26.	Бураковский В.И., Бухарин В.А., Плотнико-
ва Л.А.
Легочная гипертензия. М.,- Медицина,- 1975.
27.	Deeg К.Н., Rupprecht Th.
Pulsed Doppler sonographic measurement of normal values for the flow velocities in the intracranial arteries of healthy newborns.// Pediatr.Radiol.-1989.-v.19,N2.- p.71-78.
28.	King T.D.
Cardiovascular aspects. In: Goldsmith J.P., Karot-kin E.H. (eds). Assisted Ventilation of the Neonate.-Philadelphia.- W.B.Saunders.-1981.- p.248 - 268.
45
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ И АНОМАЛИИ ВПАДЕНИЯ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
Нарушение развития межпредсердной перегородки и легочных вен формирует группу врожденных аномалий сердца, для которых одинаковыми являются эмбриональная причина возникновения, изменения гемодинамики и клинические проявления.
В данную группу входят:
Функционирующее овальное окно.
Дефект межпредсердной перегородки.
Общее предсердие.
Трехпредсердное сердце.
Аномальный дренаж легочных вен.
46
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ФУНКЦИОНИРУЮЩЕЕ ОВАЛЬНОЕ ОКНО
При расправлении легких воздухом и увеличении легочного кровотока, давление в левом предсердии возрастает и способствует закрытию овального окна заслонкой.
Функциональное закрытие овального окна происходит не сразу. При малейшей нагрузке, способствующей повышению давления в правом предсердии (крик, плач, кормление), овальное окно начинает функционировать.
Открытое овальное окно является формой межпредсердного сообщения, однако его нельзя считать дефектом, поскольку в отличие от истинного дефекта сообщение между предсердиями осуществляется через клапан овального окна (Bankl Н. et al., 1968) [1].
Клинически, по данным Nadas А. (1957) [2], у 50% детей до года овальное окно продолжает функционировать. Анатомическое закрытие наступает к 1-2 годам жизни.
Характерными ультразвуковыми признаками функционирующего овального окна для дифференциальной диагностики с вторичным дефектом межпредсердной перегородки в первые недели жизни являются:
•	непостоянность визуализации дефекта в области овального окна;
•	визуализация клапана овального окна в полости левого предсердия (рис. 35 и 37);
•	перекрестный сброс крови (по цветному допплеровскому картированию и допплеркар-диографии) в зависимости от клинического состояния новорожденного (рис. 36).
Этот период изменчивой гемодинамики в зависимости от состояния новорожденного относят к периоду неустойчивого транзиторного или персистирующего кровообращения.
ЛИТЕРАТУРА
1. Bankl Н., Kretschmer G.
Residuen embrionaler SAtrukturen in den Vorhofen des menschlichen Herzens.// Beitr. Pathol. Anat.-1968,-v. 138.-p. 1.
2. Nadas A.S.
Pediatric Cardiology.- Philadelphia.-1963.
Рис. 35. Исследование сердца здорового новорожденного на 2-е сутки жизни. Четырехкамерное сечение.
В полости левого предсердия (LA) визуализируется клапан овального окна.
RA - правое предсердие; RV - правый желудочек;
LV - левый желудочек.
47
Функционирующее овальное окно
Рис. 36. Исследование сердца здорового новорожденного на 2-е сутки жизни. Четырехкамерное сечение.
При цветном допплеровском картировании определяется сброс крови через овальное окно.
RA - правое предсердие; RV - правый желудочек; LV - левый желудочек;
LA - левое предсердие.
Рис. 37. Исследование сердца здорового новорожденного на 2-е сутки жизни. М-сканирование на уровне аорты и левого предсердия, в полости которого визуализируется движение клапана овального окна (стрелка).
RV - правый желудочек; LA - левое предсердие; АО - аорта.
48
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ДЕФЕКТ
МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
ИСТОРИЯ
Первое упоминание о пороке встречается в работах Галена. Подробное описание дефекта межпредсердной перегородки принадлежит перу Rokitansky К. (1875).
ЧАСТОТА
Данные о частоте порока различны. Авторов объединяет мнение, что это один иэ наиболее частых врожденных пороков сердца. Процент колеблется от 7,8 до 18% (Бураковский В.И. и соавт.1989) [1].
ЭМБРИОЛОГИЯ
Межпредсердная перегородка начинает формироваться от предсердных стенок по направлению к эмбриональным подушкам. Временное отверстие, образованное формирующейся перегородкой, и называется первичным. Закрытие первичного дефекта происходит к пятой неделе гестации. Затем в перегородке формируются множественные отверстия и образуется вторичное межпредсердное отверстие. От правой стороны первичной перегородки формируется вторичная перегородка. Термин овальное окно у плода представляет отверстие между первичной и вторичной пере-городками. В течение внутриутробного периода нижний край первичной перегородки функционирует как клапан или заслонка овального окна. Таким образом, нарушение развития межпредсердной перегородки лежит в основе формирования порока. Между тем, по данным Банкла Г. [2], может быть повторение порока в одной семье в ряде поколений, что не исключает наследственный характер заболевания.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
В зависимости от причины различают три вида дефекта межпредсердной перегородки: первичный, вторичный и общее предсердие.
Первичный дефект- это следствие незараще-ния первичного сообщения между предсердиями, и зона его локализации находится непосредственно над атриовентрикулярными клапанами. Нижним краем дефекта является перегородка между митральным и трикуспидальным клапанами. Как изолированная патология встречается редко.
Вторичный дефект межпредсердной перегородки составляет большинство при нарушениях формирования межпредсердной перегородки. Нижний его край - это край самой перегородки над атриовентрикулярными клапанами.
В зависимости от расположения вторичного дефекта различают:
-	центрально расположенный дефект (рис. 38);
-	нижний дефект, зона расположения его - над устьем нижней полой вены;
-	верхний дефект, который наиболее часто сочетается с аномальным дренажом легочных вен (рис. 39);
-	задний;
-	передний;
-	множественные дефекты.
ГЕМОДИНАМИКА
Антенатально наличие дефекта межпредсердной перегородки не отражается на показателях внутрисердечной гемодинамики.
После рождения в основе нарушений гемодинамики лежит сброс крови из левого предсердия в правое. Величина сброса крови определяется относительной растяжимостью обоих желудочков во время диастолы, размерами дефекта, разностью величины давления в предсердиях, степенью легочной гипертензии и функциональным состоянием миокарда.
В результате артериально-венозного сброса крови и увеличения легочного кровотока правый желудочек находится в состоянии объемной диастолической перегрузки. Объемная перегрузка правого желудочка при выраженном артериально-венозном сбросе крови способствует возникновению градиента давления между правым желудочком и легочной артерией, что обусловлено относительным стенозом легочной артерии из-за увеличенного объема крови. О функциональном характере стеноза говорит исчезновение градиента давления после закрытия дефекта.
При дефекте межпредсердной перегородки легочная гипертензия развивается значительно позже, чем при дефекте межжелудочковой перегородки и открытом артериальном протоке. Процент развития легочной гипертензии обычно составляет 27.
Гемодинамическое течение и клинические проявления в связи с этим в неонатальном периоде имеют свои характерные особенности. Объем шунтируемой крови у новорожденных определяется относительной растяжимостью обоих желудочков в диастолу и соотношением величин давления в их полостях. У новорожденных и младенцев миокард правого желудочка практически равен толщине миокарада левого желудочка, что и обусловливает одинаковую степень их растяжимости. Вследствие этого объем артериально-венозного сброса крови даже при больших размерах дефекта межпредсердной перегородки невелик. Поэтому и клиническое течение у новорожденных обычно благоприятное.
С ростом ребенка соотношение растяжимости желудочков меняется за счет увеличения гипертрофии левых отделов сердца и в связи с этим возрастает и объем артериально-венозного сброса крови (Банкл Г., 1968,1980) [2].
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Аномальный дренаж легочных вен.
Стеноз митрального клапана - аномалия Лю-тембаше, на его долю приходится 4% от всех врожденных пороков сердца, при вскрытии
49
Дефект межпредсердной перегородки
встречается у новорожденных до 0,7%.
Стеноз легочной артерии.
Транспозиция магистральных сосудов.
Гипоплазия левых и правых отделов сердца.
СОПУТСТВУЮЩАЯ ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Синдром Холта - Орама (синдром составляют порок сердца, изменение большого пальца, гипоплазия или отсутствие его) (Holt М„ Grams G., 1960) [3].
Отсутствие селезенки (Rotenberg Н. et al., 1964) [4];
Синдром эктодермальной дисплазии Эллиса-Ван-Кревельда (Giknis F.,1963) [5].
Дефект межпредсердной перегородки является составной частью также следующих синдромов:
Синдром кошачьего глаза.
Минимальные клинические признаки : атрезия ануса, преарикулярные кожные выросты, мик-рофильмия.
Фетальный синдром краснухи.
Синдром составляют гипотрофия плода и микроцефалия.
Синдром Рубинштейна -Тейби.
Минимальные клинические признаки: широкие 1 пальцы кистей и стоп, специфическое лицо, умственная отсталость.
Синдром Робинова.
Включает в себя необычное строение лица, укорочение предплечий, гипоплазию половых органов.
КЛИНИКА
Клиническоетечениеу новорожденных при наличии дефекта межпредсердной перегородки обычно бывает доброкачественным, порок редко вызывае-т нарушение кровообращения. Отмечаются цианоз вокруг носогубного треугольника при кормлении и плаче ребенка. В отличие от функционирующего овального окна данная клиническая картина стабильна и не проходит к моменту анатомического закрытия овального окна - к шести месяцам жизни. Первые клинические признаки заболевания обычно отмечаются к 2-3 годам жизни.
У подавляющего большинства младенцев течение порока бессимптомное и патология часто выявляется в более старшем возрасте (Бураковский В.И. и соавт.,1975) [6]. Зачастую проявления порока наблюдаются при факторах, усиливающих скорость кровотока, например, при инфекционных заболеваниях с наличием высокой температуры.
ДИАГНОСТИКА
Антенатально выявляется в отсутствии межпредсердной перегородки. Обязательным является получение дефекта межпредсердной перегородки на разных срезах и сечениях. Диагностика патологии больших дефектов не представляет трудностей, небольшие размеры дефекта могут четко не визуализироваться (Williams R.G.,1989 [7], Me CallumW.D. ,1981 [8], Затикян Е.П., 1992) [9] (рис. 38, 40,41).
Рис. 38. Четырехкамерное сечение сердца. Вторичный дефект межпредсердной перегородки у плода в 28 недель гестации (указан стрелкой).
RV - правый желудочек, LV - левый желудочек, RA -правое предсердие, LA - левое предсердие.
Диагностика дефектов межпредсердной перегородки в неонатальном периоде практически идентична таковой у лиц старшего возраста. Границы сердца перкуторно увеличены вправо за счет увеличения правого желудочка и предсердия. Пальпация области сердца не выявляет систолического дрожания.
Аускультативно выявляется систолический шум средней интенсивности, максимальное звучание шума во втором-третьем межреберье слева. Шум при дефекте межпредсердной перегородки обусловлен не наличием и объемом артериально-венозного сброса крови, а является следствием объемной перегрузки правого желудочка и наличием относительного стеноза легочной артерии. В10% случаев может выслушиваться шум недостаточности клапанов легочной артерии -короткий диастолический шум на основании сердца.
Фонокардиограмма регистрирует высокочастотный систолический шум, занимающий обычно первую половину систолы. Характерным для данной патологии является расщепление второго тона, которое в отличие от физиологического расщепления, носит постоянный характер (рис. 42).
Электрокардиографическая картина у младенцев не информативна, поскольку характерная при данном пороке сердца гипертрофия миокарда правого желудочка у них наблюдается в норме. К характерным признакам относится неполная блокада правой ножки пучка Гиса -50% и в небольшом проценте наблюдений (7 %) - увеличение периода атриовентрикулярного проведения до 0,24”.
Наиболее информативным в постановке диагноза дефекта межпредсердной перегородки является ультразвуковое исследование.
К признакам порока относятся :
• непосредственная визуализация дефекта при двухмерном исследовании в четырехкамерном
50
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 39. Дефект межпредсердной перегородки без нижнего края (стрелка) у новорожденного (3-и сутки жизни). Четырехкамерное сечение сердца. Систола желудочков.
RV - правый желудочек, LV - левый желудочек, RA - правое предсердие, LA - левое предсердие.
Рис. 40. Дефект межпредсердной перегородки без нижнего края (стрелка) у плода в 26 недель гестации (D). Четырехкамерное сечение сердца. Систола желудочков.
RV - правый желудочек, LV - левый желудочек.
Рис. 41. Вторичный дефект межпредсердной перегородки без верхнего края у плода в 35 недель гестации (стрелка). Четырехкамерное сечение сердца.
RV - правый желудочек, LV - левый желудочек, RA - правое предсердие, LA - левое предсердие.
51
Дефект межпредсердной перегородки
Рис. 42. Фонокардиограмма при дефекте межпредсердной перегородки. Регистрируется систолический шум изгнания. Второй тон широко и фиксированно расщеплен в области проекции легочной артерии: амплитуда легочного компонента (II р) второго тона усилена.
Рис. 43. Дефект межпредсердной перегородки (D) с выраженным артериально-венозным сбросом крови (новорожденный 1-гомесяцажизни). Четырехкамерное сечение сердца. Отмечается значительное увеличение правого предсердия. Выявлен патологический поток через дефект.
RV - правый желудочек, LV - левый желудочек, RA -правое предсердие, LA - левое предсердие.
Рис. 44. В- и М-сканирование на уровне желудочков. Отмечается парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки (указано стрелкой). RV - правый желудочек значительно увеличен в размере, LV - левый желудочек.
52
Глава 3. Врожденные пороки сердца
МЙКЕЕУА
• CINE
REVIEW
PWR<580
C/0ZVV5
SET RIGHT
DS.ATRIAL
SEPTAL DEFECT
11:IS:84 S5192B*fl DEPTH* 1 PED HRT
13-JUL-9
11 54 16
V? 10
90
6.0МН:
ACUSON
CD PWR<5 ozazvvs I izs Ж • TEXT
TEXT 1 IMAGE OFF HOME SET	HOME
Рис. 45. Вторичный дефект межпредсердной перегородки. Цветное допплеровское картирование потока. Четырехкамерное сечение сердца. Отмечается поток крови через дефект из левого предсердия (LA) в правое (RA).
RV - правый желудочек, LV - левый желудочек.
Рис. 46. Дефект межпредсердной перегородки. Новорожденный 3-х суток жизни. Четырехкамерное сечение сердца. Цветное допплеровское картирование. Отмечается мозаичный поток крови теплых оттенков через дефект из левого предсердия (LA) в правое (RA) к трикуспидальному клапану (TV).
Рис. 47. Триада Фалло; дефект межпредсердной перегородки (стрелка) и стеноз легочной артерии у новорожденного 1-х суток жизни. Четырехкамерное сечение сердца. Полость правого предсердия (RA) увеличена.
RV - правый желудочек, LV - левый желудочек, LA - левое предсердие.
53
Дефект межпредсердной перегородки
сечении, либо при парастернальной позиции по поперечной оси (рис. 39 и 43);
•	увеличение размеров правого желудочка и предсердия (рис. 43);
•	парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки, наблюдаемый при выраженном артериально-венозном сбросе крови и при отсутствии легочной гипертензии. В раннем неонатальном периоде, поскольку длительно сохраняются высокие цифры легочного систолического давления и объем шунтируемой крови невелик, парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки обычно не наблюдается (Затикян Е.П.,1989) [10] (рис. 44);
•	увеличение амплитуды экскурсии трикуспидального клапана;
•	изменение формы движения передней створки митрального клапана - появление нисходящего “плато”, указывающее на уменьшение объема кровотока через митральное отверстие в результате артериально-венозного сброса крови;
•	определение артериально-венозного сброса при допплеркардиографии (рис. 45 и 46);
•	локация предсердных потоков при цветном допплеровском картировании показывает мозаичный систолический поток крови теплых (красных и желтых) тонов, идущий вдоль перегородки из левого предсердия к трикуспидальному клапану.
Дефект межпредсердной перегородки и стеноз митрального клапана. Данное сочетание как врожденная патология встречается редко. Полное описание порока было дано Lutembacher R. в 1916 году. Имя его получила данная форма порока. Дефект обычно вторичный. Признаки порока складываются из клинических и функциональных изменений, характерных для каждой составляющей этой нозологической формы порока.
Сочетание дефекта межпредсердной перегородки и стеноза легочной артерии входит в понятие триады Фалло.
Ультразвуковые признаки сочетают в себе характерные проявления двух нозологических форм, а именно:
•	наличие дефекта межпредсердной перегородки;
•	увеличение размера правого желудочка;
•	гипертрофию миокарда правого желудочка;
•	увеличение правого предсердия (рис. 47);
•	сужение на уровне клапанного кольца легочной артерии.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Средняя продолжительность жизни у больных с наличием дефекта межпредсердной перегородки зависит от клинического течения и гемодинамическо
го профиля . В среднем при отсутствии легочной гипертензии она составляет 40 лет.
В детском возрасте имеются редкие наблюдения гибели пациентов, обычно связанные с неподдаю-щейся терапии сердечной недостаточностью.
Отмечаются случаи спонтанного закрытия дефекта в возрасте до 4 лет (Cocheman J.T. et al., 1983) [11].
ЛЕЧЕНИЕ
Единственный эффективный метод лечения -хирургическая коррекция порока.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Бураковский В.И., Бокерия Л.А.
Сердечно-сосудистая хирургия.- М. - Медицина.- 1989.
2.	Банкл Г.
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. Москва,- Медицина 1980.
3.	Holt M.,Orams Familial
Heart disease with skeletal malformation.// Br.Heart J.-1960.-22.- p.236.
4.	Ruttenberg H.D., Neufeld H.N., Lucas R.V., Carey L.S., Adams P., Anderson R.C., Edwards J.E. Syndrome of congenital cardiac disease with asplenia.//Am J.Cardiolog.- 1964,-v.13.-p.387.
5.	Giknis F.L.
Single atrium and the Ellis-van Creveld syndrome.// J.Pediatr.-1963.-62.-p.558.
6.	Бураковский В.И., Бокерия Ф.Ф., Плотникова Л.Р.
Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца,- М.- Медицина.,- 1975.
7.	Williams R.G.
Fetal cardiology.//Current Opinion in Cardiology.- 1989.-n4.-p.60-63.
8.	Me Callum W.D.
Fetal cardiac anatomy and vascular Dynamics.// Clin. Obstetr., Gynecol.-1981.-v.24.-n.3.-p.837-849.
9.	Затикян Е.П.
Фетальная кардиология.//Акушерство и гинекология 1992,- 3.- стр. 3-7.
10.	Затикян Е.П.
Неинвазивная диагностика врожденных пороков сердца в раннем неонатальном периоде.//Во-просы охраны материнства и детства.- 1989.- 4,-стр. 3-5.
11.	Cockerham J.T., Martin Т.С., Gutierrez F.R. et al.
Spontaneous closure of secundum atrial septal in infants and jound children.//Am.J.Cardiol.-1983.-v.52.-p.1287.
54
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ОБЩЕЕ ПРЕДСЕРДИЕ
ОБЩЕЕ ПРЕДСЕРДИЕ - ОТСУТСТВИЕ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ ИЛИ НАЛИЧИЕ РУДИМЕНТАРНЫХ ЭЛЕМЕНТОВ СЛАБО РАЗВИТОЙ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
СИНОНИМЫ
Единое предсердие, трехкамерное двухжелудочковое сердце.
ЧАСТОТА
0,1 % - чистая форма и 0,3 % в сочетании с другими сердечными аномалиями.
ЭМБРИОЛОГИЯ
Отсутствие развития первичной и вторичной межпредсердной перегородок. Нарушение развития первичной перегородки приводит к поражению эндокардиальных подушек, поэтому наблюдается поражение атриовентрикулярных клапанов, в основном, митрального.
Однако сочетание с различными сопутствующими синдромами не исключает также наследственный характер заболевания.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Имеется одна единая предсердная камера и два предсердных ушка. Иногда сохраняется рудимент межпредсердной перегородки. При неосложненном варианте оба атриовентрикулярных клапана сформированы правильно. В случае, когда нижней частью дефекта является клапанное кольцо, имеется расщепление переднемедиальной створки митрального клапана. Когда же нижний край дефекта образован межжелудочковой перегородкой, может быть расщепление трикуспидального клапана.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Аномальный дренаж легочных вен -25%.
Аномальный дренаж системных вен - 50%.
Дефект межжелудочковой перегородки - 20%. Клапанный стеноз легочной артерии - 2%.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Отсутствие селезенки (Ruttenberg H.D.et al, 1964) [1].
Эктодермальная дисплазия и полидактия Эллиса- Ван Кревельда (Giknis F.L. 1963) [2].
ГЕМОДИНАМИКА
Чистая форма первичного дефекта межпредсердной перегородки или общего предсердия гемодинамически соответствует большому дефекту межпредсердной перегородки (см. описание дефекта межпредсердной перегородки). Общее предсердие в сочетании с расщеплением переднемедиальной створки либо септальной створки трикуспидального клапана гемодинамически соответствует нарушениям, характерным для неполной формы атриовентрикулярного септального дефекта.
КЛИНИКА
Порок проявляется с первых дней жизни одышкой, нерезко выраженым цианозом и наличием систолического шума. Границы сердца расширены. Первые дни жизни осложняются зачастую проявлениями недостаточности кровообращения.
ДИАГНОСТИКА
Антенатально определяется увеличение размеров сердца за счет увеличения предсердной области. Межпредсердная перегородка отсутствует (рис. 48 и 50).
Большим подспорьем после рождения в диагностике первичного дефекта межпредсердной перегородки с расщеплением митральной створки является электрокардиограмма: регистрируется нехарактерное для новорожденных отклонение электрической оси влево.
ФКГ: шум изгнания регистрируется во втором межреберье слева, второй тон расщеплен широко и фиксированно. В области проекции верхушки - систолический шум митральной регургитации.
Эхокардиография дает ценную информацию о патологии. Регистрируется единая предсердная полость, обычно больших размеров (рис. 49).
При наличии расщепления створки - признаки митральной недостаточности, степень выраженности которой определяется при допплеровском исследовании.
При М-сканировании имеется признак “гусиной шеи" - соприкосновение передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой (см. рис. в разделе “Атриовентрикулярный септальный дефект”).
ЕСТЕСТВЕННОЕ
ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Заболевание протекает сравнительно благополучно, продолжительность жизни, по данным Nadas A.S. et Fyler D. (1973) [3] меньше, чем при дефекте межпредсердной перегородки. Прогноз связан со степенью нарушения внутрисердечной гемодинамики, а именно: от величины и направленности сброса крови и степени митральной регургитации.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Ruttenberg H.D., Neufeld H.N, Lucas R.V., Carey L.S., Adams P, Anderson R.C., Edwards J.E
Syndrome of congenital cardiac disease with asplenia. //AmJ.Cardiolog 1964,-v.13.-p.387.
2.	Giknis F.L.
Single atrium and the Ellis-van Creveld syndrome. // J.Pediatr.-1963.-v.62.-p.558.
3.	Nadas A.S., Fyler D.
Pediatric Cardiology.- Philadelphia., 1972.
55
Общее предсердие
Рис. 48. Общее предсердие у плода в 29 недель гестации. Отмечается кардиомегалия. Имеется единая предсердная полость (СА).
RV - правый желудочек; LV - левый желудочек.
Рис. 49. Общее предсердие у новорожденного на 5-е сутки. Отмечается кардиомегалия. Имеется единая полость предсердий (СА).
RV - правый желудочек; LV - левый желудочек.
Рис. 50. Схема, иллюстрирующая анатомические изменения при наличии общего предсердия (А). RV - правый желудочек; LV - левый желудочек.
56
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ТРЕХПРЕДСЕРДНОЕ СЕРДЦЕ
ФИБРОЗНО-МЫШЕЧНАЯ ДИАФРАГМА, РАЗДЕЛЯЮЩАЯ ПОЛОСТЬ ЛЕВОГО ПРЕДСЕРДИЯ НА ДВЕ НЕРАВНЫЕ ЧАСТИ: ЗАДНЕВЕРХНЮЮ ДОПОЛНИТЕЛЬНУЮ И ПЕРЕДНЕНИЖНЮЮ -ОСНОВНУЮ, ИМЕЮЩУЮ СООБЩЕНИЕ С МИТРАЛЬНЫМ КЛАПАНОМ И УШКОМ ЛЕВОГО ПРЕДСЕРДИЯ
ЧАСТОТА
Редко встречающаяся аномалия, затрагивающая левое предсердие, 0,1 -0,4% от всех врожденных пороков сердца (Банкл Г., 1980) [1].
ЭМБРИОЛОГИЯ
Нарушение развития на уровне развития первичной межпредсердной перегородки,так называемая теория’’захвата” общей легочной вены рогом правого предсердия (Van Praag R., Corsini I., (1969) [2].
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ
АНАТОМИЯ
Дополнительная полость левого предсердия может сообщаться с основной полостью и диаметр отверстия варьирует от незначительного размера 1-2 мм до 10 мм, либо оно кальцинировано.
Дополнительная полость может принимать все легочные вены и при этом сообщаться с левым предсердием, либо может быть сообщение с правым предсердием и тогда в нее впадает лишь часть легочных вен.
Имеется увеличение правых отделов сердца, его гипертрофия. Изменения сосудов легких характерны для венозной гипертензии.
Наличие фиброзного тяжа в левом предсердии это неполная форма трехпредсердного сердца.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Тетрада Фалло.
Атрезия трикуспидального клапана.
Отсутствие перикарда.
Транспозиция магистральных сосудов.
Однако эти сочетания очень редки. Наиболее часто наблюдается дефект межпредсердной перегородки как единый элемент нарушения эмбриогенеза.
СОПУТСТВУЮЩАЯ ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Данных в литературе не имеется.
ГЕМОДИНАМИКА
Антенатально изменений гемодинамики не отмечается. После рождения изменения гемодинамики зависят от размера сообщения между дополнительной камерой и левым предсердием.Чем уже сообщение, тем выраженнее изменения гемодинамики. Развивается легочная гипертензия с правожелудочковой недостаточностью.
КЛИНИКА
У новорожденных при наличии узкого отверстия между полостями левого предсердия изменения наблюдаются с рождения и усугубляются далее при присоединении инфекции. Они проявляются сердечной недостаточностью с явлениями застоя.
Выраженное соустье между дополнительной и основной полостями левого предсердия клинически проявляется в школьном возрасте. Аускультативно: шум нехарактерен и связан с наличием трикуспидальной недостаточности, фонокардиографическая картина отражает легочную гипертензию: слитный высокочастотный второй тон.
ЭКГ: правограмма, признаки увеличения правого предсердия, иногда признаки субэндокардиальной ишемии миокарда, глубокие отрицательные зубцы Т во II, III и AVF отведениях.
Ультразвуковое исследование: наличие фиброзно-мышечной перегородки в полости левого предсердия, которое делит последнее на две неравные части. Функция митрального клапана при этом не изменена (рис. 51 и 52).
ПРОГНОЗ
При небольшом соустье между дополнительной и основной полостями левого предсердия (менее 3 мм) смерть может наступить в первые месяцы жизни. При размерах соустья более 5-7 мм продолжительность жизни - до 20 лет ( Г.Банкл 1980) [1].
ЛЕЧЕНИЕ
Хирургическое удаление мембранозной перегородки. Эффект хороший. Возможна баллонная дилатация суженного отверстия при катетеризации сердца, если катетер удается провести в левое предсердие.
ЛИТЕРАТУРА
1. Банкл Г.
Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов.-М.-Медицина.-1980.
2. Van Praag R., Corsini I.
Cor triatrium. Pathologic anatomy and a consideration of morfhogenesis based on 13 post-morten cases and a stydy of normal development of the pulmonary vein and atrial septum in 83 human embryos.// Am. Heart J.- 1969.-78.-379.
57
Трехпредсердное сердце
Рис. 51. Трехпредсердное сердце. Длинная ось сердца. В полости левого предсердия (LA) визуализируется тяж в верхнем отделе (стрелка).
RV - правый желудочек; LV - левый желудочек; АО - аорта.
Рис. 52. Трехпредсердное сердце у плода в 37 недель гестации. Четырехкамерное сечение сердца. В полости левого предсердия (LA) визуализируется тяж в верхнем отделе (стрелка). Цветной поток в основной полости левого предсердия не смешивается, т.е. не имеется сообщения двух полостей.
RV - правый желудочек; LV - левый желудочек.
58
Глава 3. Врожденные пороки сердца
АНОМАЛЬНЫЙ
ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ: СООБЩЕНИЕ МЕЖДУ ЛЕГОЧНЫМИ ВЕНАМИ И ЛЕВЫМ ПРЕДСЕРДИЕМ ОТСУТСТВУЕТ; ЛЕГОЧНЫЕ ВЕНЫ ВПАДАЮТ В ПРАВОЕ ПРЕДСЕРДИЕ ЛИБО ВО ВПАДАЮЩИЕ В НЕГО ВЕНЫ
ЧАСТОТА
1,6-	4% (Банкл Г., 1980) [1].
ИСТОРИЯ
Впервые порок описан в 1798 году). Wilson [2]. Выделение его анатомических вариантов относится к XX столетию, к моменту необходимости классификации для хирургической коррекции порока. Наиболее удачная классификация R.Darling et al. 1957 года (цитируется по Белоконь Н.И. и Подзолкову В.П.) [3].
ЭМБРИОЛОГИЯ
Существует два фактора:
1	- отсутствие соединения легочной вены с венозным сплетением зачатка легких в процессе эмбриогенеза;
2	- ранняя атрезия - соединение общей легочной вены с легочно-сосудистым ложем и последующая их облитерация.
Таким образом, оба фактора связаны с нарушением развития в процессе формирования сосудов легких.
АНАТОМИЧЕСКИЕ
ВАРИАНТЫ ПОРОКА
Существуют четыре анатомические формы данной аномалии сердца, в основу которых положена локализация места впадения легочных вен в правые отделы сердца-
I тип СУПРАКАРДИАЛЬНЫЙ
Легочные вены впадают общим коллекторо-м через аномальную вену в верхнюю полую вену либо в непарную вену.
II тип КАРДИАЛЬНЫЙ - все легочные вены впадают в полость правого предсердия или коронарный синус.
Ill тип ИНФРАКАРДИАЛЬНЫЙ - впадение всех легочных вен в воротную и нижнюю полую вену.
IV тип СМЕШАННЫЙ - различное сочетание всех вариантов.
При тотальном аномальном дренаже легочных вен возможна обструкция, в основе которой могут лежать анатомические причины, такие как сдавление легочных вен левым главным бронхом, либо инфекционный процесс, приводящий к воспалительному процессу и обструкции.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Встречается в 1/3 наблюдений. Наиболее часто сопутствует дефект межпредсердной перегородки, который является необходимым для жизни пороком сердца.
Общее предсердие.
Единственный желудочек.
Гипоплазия левых отделов сердца. Транспозиция магистральных сосудов. Общий артериальный ствол.
СОПУТСТВУЮЩАЯ ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Составляет по данным секционного материала 25-30%.
Патология желудочно-кишечного тракта (неправильный поворот кишечника, дивертикулы) - наиболее часто наблюдаемая патология.
Пупочная грыжа.
Агенезия селезенки или дополнительные доли селезенки.
Кисты почек, подковообразная почка.
Г идронефроз.
Патология костной системы.
Патология щитовидной железы и надпочечников.
ГЕМОДИНАМИКА
Антенатально гемодинамически порок не проявляется, так как особенности внутрисердечного кровообращения ( сброс крови из правого предсердия в левое и боталлов проток) обеспечивают нормальное кровообращение у плода.
Исключение составляет процесс облитерации легочных вен в результате анатомических причин, либо как следствие воспалительного процесса.При обструкции легочных вен антенатально возникает врожденная легочная гипертензия.
После рождения. Отсутствие патологических сообщений после закрытия фетальных коммуникаций приводит к смертельному исходу.
Кровообращение по большому кругу кровообращения возможно лишь при наличии дефекта межпредсердной перегородки. Наличие дефекта межжелудочковой перегородки и открытого артериального протока полностью не обеспечивает кровообращения. Степень перегрузки правых отделов сердца прямо пропорциональна величине кровотока в малом круге кровообращения и обратно пропорциональна легочному сопротивлению. Гемодинамические изменения принимают характер изменений, аналогичных изменениям при транспозиции магистральных сосудов с дефектом межжелудочковой перегородки. Ведущим признаком является артериальная гипоксемия.
Правые отделы сердца быстро достигают предела возможностей и значительно увеличиваются в размерах. В силу этого смерть ребенка наступает в первые часы или дни жизни.
59
Аномальный дренаж легочных вен
Кроме того, затруднение оттока крови на уровне впадения коллектора из-за его узости (увеличение сопротивления оттоку крови из легких) усугубляет клиническую картину и приближает момент гибели новорожденного.
Две трети больных с наличием аномального тотального дренажа легочных вен имеют нарушения гемодинамики, НЕСОВМЕСТИМЫЕ С ЖИЗНЬЮ (В.И.Бураковский и соавт. 1989) [4].
После рождения кровь из малого круга кровообращения полностью поступает в правое предсердие или идущие к нему сосуды, где и происходит смешивание артериальной и венозной крови.
Большая часть крови уже смешанной поступает в правый желудочек и легочную артерию и вновь возвращается в малый круг кровообращения. Происходит дилатация правых отделов сердца и перенаполнение малого круга кровообращения, итогом чего является развитие ранней легочной гипертензии.
Через дефект межпредсердной перегородки меньшая часть крови поступает в большой круг кровообращения. Небольшой поток крови через левые отделы сердца обусловливает небольшие размеры левого желудочка и левого предсердия.
КЛИНИКА
После рождения клиника обусловлена рядом факторов:
-	уровнем общелегочного сопротивления,
-	наличием и степенью обструкции легочных вен,
-	размером дефекта межпредсердной перегородки,
-	состоянием миокарда правого желудочка.
ДИАГНОСТИКА
Антенатально чрезвычайно трудно выявить аномальный дренаж легочных вен. Хорошая разрешающая возможность современных ультразвуковых приборов позволяет выявить легочные вены в норме. Процесс этот кропотливый и возможен при наличии приборов с высокой разрешающей способностью и цветного допплеровского картирования.
Заподозрить аномальный дренаж легочных вен возможно при небольших по сравнению с нормой размерах левого предсердия. Необходимость исследования места впадения легочных вен возникает при наличии у плода дефекта межпредсердной перегородки, общего предсердия, гипоплазии левого желудочка, общего желудочка сердца, а также наличие экстракар-диальной патологии типа асплении и полисплении. Представленные иллюстрации - это ретроспективный анализ данных исследования плода и новорожденного. Обращает внимание выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка и уменьшенные размеры правого желудочка по сравнению с нормальными величинами (рис. 53 и 54), а также значительно расширенная нижняя полая вена у плода (рис. 55).
Наличие сердечной недостаточности является также показанием для исключения аномального дренажа легочных вен. Наблюдается это при обструкции легочных вен - возникает венозный застой, что является плохим прогностическим признаком (Lima С. et al., 1983) [5].
Порок проявляется с первых дней жизни признаками сердечной недостаточности. При плаче и крике возникает цианоз. Наличие стойкого выраженного цианоза характерно с первых часов жизни для венозной обструкции.
ФКГ и аускультативно - расщепление второго тона. Если коллектор впадает в верхнюю полую вену, то справа над ключицей прослушивается систолический шум. Шумовая картина зависит от характера нарушений гемодинамики.
ЭКГ - перегрузка правых отделов сердца: в грудных отведениях (V4 - V6) отмечается глубокий зубец S и небольшая амплитуда зубца R.
Рентгенологически отмечается выраженная кардиомегалия за счет увеличения правых отделов сердца. При наличии субкардиальной формы имеется картина “восьмерки” или “ снежной бабы” (внизу - это сердце, вверху - коллектор). Этот признак впервые был описан в 1952 году Shellen Н. et Albers F.
Ультразвуковое исследование:
•	относительное уменьшение размеров левых отделов сердца,
•	дилатация правого предсердия и правого желудочка,
•	парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки,
•	при впадении легочных вен в коронарный синус за тенью сердца имеется пространство, образованное венозным коллектором.
В 1,5% случаев дефекту межпредсердной перегородки сопутствует аномальный дренаж легочных вен. Единственной возможностью распознавания его является цветное допплеровское картирование, указывающее на поток теплых тонов из правых легочных вен в правое предсердие (Reed К. et al., 1988) [6].
КАТЕТЕРИЗАЦИЯ
ПОЛОСТЕЙ СЕРДЦА
Наиболее информативна при данной патологии. Введенный в легочную артерию контраст обнаруживается в коллекторе легочных вен и далее через вертикальную вену попадает в левую безымянную и в верхнюю полую вену.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
8	0% погибает на первом году жизни.
ЛЕЧЕНИЕ
Для новорожденных в критическом состоянии операция Park S. и Rashkind W.- закрытая септотомия. Также используются способы, направленные на гемодинамическую коррекцию порока ( Hawker R., 1972) [7]. Операционная летальность у новорожденных в большинстве клиник мира составляет 30-40%. Более обнадеживающие результаты -13,6% в клинике, руководимой P.Ebert (1980) (цитируется по Бураковскому В.И. и соавт., 1989) [4].
ЛИТЕРАТУРА
1.	Банкл Г.
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М., Медицина. - 1980.
60
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 53. Исследование сердца плода в 28 недель беременности. Отмечается резко выраженная гипертрофия миокарда обоих желудочков. Это не характерно для левого (LV) желудочка. В данном наблюдении отмечалось наличие дефекта межжелудочковой перегородки и признаки выраженной трикуспидальной недостаточности. Полости правого желудочка (RV) небольших размеров.
Рис. 54. Исследование сердца новорожденного в первые часы жизни. Полость правого (RV) желудочка небольших размеров. Отмечается значительная гипертрофия его стенок (MRV). Левый желудочек (LV) значительно гипертрофирован (MLV) при небольших размерах его полости. Место впадения легочных вен в левое предсердие не визуализируется.
Рис. 55. Исследование сердца плода в 28 недель беременности. Отмечается расширенная нижняя полая вена (IVS) и гепатомегалия.
61
Аномальный дренаж легочных вен
2.	Wilson J.
A description of a very unisial formation of the human heart.-Phil.Trans. Roy.Soc. London. Part 1,-1798.-88.-p.346.
3.	Белоконь H.A., Подзол ков В.П.
Врожденные пороки сердца., 1991.
4.	Бураковский В.И., Бокерия Л.А.
Сердечно-сосудистая хирургия. М. Медицина, 1989.
5.	Lima С.О., Valde-cruz L.M., Alltn H.D. et al.
Prognostic value of left ventricular size measured
by echocardiography in infant with total anomalous pulmonary venous drainage.// Am.j.Cardiolog.-1983.V.51.- p. 1155.
6.	Reed K.L., Anderson C.F., Shenker L.
Fetal Echocardoigraphy. An Atlas. Alan R.Liss,Inc.,New York 1988.
7.	Hawker R.E., Celermajer J.M., Gengos D.C. et al.
Common pulmonary vein atresia. Promorten diagnosis in two infants.// Circulation.-1972.-46.-p.368.
62
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ДЕФЕКТ
МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ ПРЕДСТАВЛЯЕТ СОБОЙ ВРОЖДЕННОЕ ОТВЕРСТИЕ В МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКЕ МЕЖДУ ДВУМЯ КАМЕРАМИ СЕРДЦА
В зависимости от проявлений порока были выделены некоторые самостоятельные нозологические формы аномалии.
Дефект Роджера, или его называют дефект Роже. Это наиболее шумный дефекте незначительными гемодинамическими нарушениями, порок называют “много шума из ничего” (Банкл Г., 1980) [1].
Комплекс Эйзенменгера - субаортальный дефект с наличием верхом сидящей аорты, с повышением общелегочного сопротивления и преобладанием венозно-артериального сброса крови. В 1958 году Wood предложил термином “синдром Эйзенменгера” называть все врожденные аномалии, при которых имеются внутрисердечные дефекты на различных уровнях с развитием легочной гипертензии (дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, атриовентрикулярный септальный дефект, аортопульмональный свищ, т.е. это легочная гипертензия вследствие высокого легочного сопротивления с обратным или двунаправленным сбросом крови).
ЧАСТОТА
Наиболее часто наблюдаемый врожденный порок сердца: 1,5% на 1000 родившихся (Nadas A.S., 1963) [2], (Nadas A.S., Fyler D.C., 1972) [3].
В 30% всех врожденных пороков сердца дефект межжелудочковой перегородки как самостоятельная нозологическая форма и в 20% он является составной частью ряда различных врожденных пороков сердца.
По данным Бураковского В.И. и соавт. (1975) [4], частота дефекта межжелудочковой перегородки в раннем детском возрасте составляет 23,7%.
ЭМБРИОЛОГИЯ
Процесс развития межжелудочковой перегородки зависит от ряда гармонически взаимодействующих морфогенетических процессов.
Межжелудочковая перегородка формируется из следующих компонентов:
Задняя трабекулярная перегородка развивается в результате расширения двух желудочков по обе ее стороны.
Межжелудочковая часть в области мембранозной перегородки формируется из бугорков атриовентрикулярных подушек.
Передняя часть наджелудочкового гребня является результатом развития передней части луковично-желудочкового выступа. Перегородка луковицы (конуса) образует среднюю и париетальную часть гребешка.
Дефекты в межжелудочковой перегородке возникают вследствие недостаточного роста некоторых компонентов, являясь результатом дефицита ткани
перегородки при нормальном развитии других отделов сердца (Hoffman J., 1965) [6], (Emery А.Е., 1975) [7], из-за отсутствия слияния двух компонентов.
Наличие широкого диапазона сочетаний порока с внесердечными аномалиями и различными синдромами свидетельствует о возможности возникновения порока наследственно (клинические данные -24%, Quittek D., 1968 [8] и патологоанатомические результаты - 53%).
Дефект межжелудочковой перегородки является составной частью следующих синдромов:
Синдром Эдвардса-хромосомы 18трисомии (множественные пороки развития, несоответствие размеров плода и срока беременности, единственная пупочная артерия - 80%, низкая масса тела при рождении, задержка психомоторного развития).
Синдром Беквина - Видемана (макроглоссия, омфалоцеле, макросомия, насечки на мочках ушных раковин)
Синдром Вольфа - Паркинсона - Уайта
(аномалия атриовентрикулярной проводимости).
Синдром Бикслера
(гипертелоризм, микротомия, расщелина губы и неба, глухота).
Синдром каудальной регрессии или сирино-миелия
(нарушение формирования склелета).
Синдром Лоренса-Муна-Барде- Бидля (ожирение, умственная отсталость, пигментная дегенерация сетчатки).
Синдром кошачьего глаза
(атрезия ануса, преаурикулярные кожные выросты).
Синдром Грега
(фетальный синдром краснухи).
Синдром Шерешевского -Тернера
(отек кистей и стоп, низкий рост, кожные складки на шее).
Синдром Дауна
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Различают (Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1989) [5]:
1.	ИНФУНДИБУЛЯРНЫЙ дефект - вовлечение в процесс наджелудочкового гребня как результат неслияния луковично-стволовых валиков.
2.	Дефект МЕМБРАНОЗНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ -возникает вследствие сохранения первичного межжелудочкового отверстия (рис. 56).
3.	Дефект ТРАБЕКУЛЯРНОЙ ЧАСТЙ межжелудочковой перегородки.
4.	Отсутствие или рудиментарная межжелудочковая перегородка.
63
Дефект межжелудочковой перегородки
Рис. 56. Схематическое изображение типичного расположения дефекта межжелудочковой перегородки.
Вторичные анатомические нарушения, вызванные развитием дефекта межжелудочковой перегородки:
-	гипертрофия камер сердца вследствие повышения давления в легочной артерии,
-	расширение ствола легочной артерии,
-	поражения от струи крови через дефект: фиброзные утолщения, бактериальный эндокардит,
-	уменьшение размера дефекта межжелудочковой перегородки в раннем детстве, но речь идет об относительных размерах в связи с ростом полостей сердца.
СОПУТСТВУЮЩИЕ
ВНУТРИСЕРДЕЧНЫЕ АНОМАЛИИ
Дефект межпредсердной перегородки - 20%.
Открытый артериальный проток - 20%.
Коарктация аорты - 5%.
Врожденная недостаточность митрального клапана - 2%.
Врожденный стеноз аорты - 5%.
Аортальная регургитация - 4,5%.
СОПУТСТВУЮЩИЕ
ВНЕСЕРДЕЧНЫЕ АНОМАЛИИ
Дефекты конечностей - 15% (Okada R. et al., 1968) [9].
Пороки почек - 8%.
Заячья губа и расщепление твердого неба - 8%.
ГЕМОДИНАМИКА
Мнение об изменениях гемодинамики антенатально противоречивы. По данным Rudolph А. (1974)
[10], гемодинамические изменения отсутствуют. Поданным, опубликованным в 1975 году (Бураковский В.И. и соавт.) [4], отмечается венозно-артериальный сброс крови, левый желудочек находится в состоянии объемной перегрузки.
В неонатальном периоде гемодинамические и клинические проявления определяются размерами дефекта и величиной легочно-сосудистого сопротивления.
При небольших размерах дефекта и выраженном сопротивлении кровотоку через дефект давление в правом желудочке не отличается от нормальной динамики изменений, характерных для здоровых новорожденных, т.е. снижается до нормальных величин раннего неонатального периода. Увеличенный кровоток левого желудочка вызывает его объемную перегрузку. В связи с тем, что объем артериальновенозного сброса через дефект невелик и происходит в основном в систолу желудочков и тут же поступает из правого желудочка в легочную артерию, объемной перегрузки его не наблюдается.
При умеренных размерах дефекта межжелудочковой перегородки объем артериально-венозного сброса крови увеличивается. Развивается гиперволемия малого круга кровообращения, способствующая развитию умеренной легочной гипертензии. Преодолевая увеличенный объем выброса крови из-за шунта и сопротивление выбросу в результате повышения давления в легочной артерии, правый желудочек находится в состоянии смешанной перегрузки объемом и давлением. Левый желудочек в результате увеличенного объема крови, поступающей из малого круга кровообращения через легочные вены, работает в состоянии объемной перегрузки.
Наличие большого дефекта межжелудочковой перегородки не оказывает сопротивления сбросу крови, поэтому объем шунтируемой крови зависит от соотношения общелегочного и общепериферического сопротивлений. У младенцев с наличием дефекта межжелудочковой перегородки снижение величины общелегочного сопротивления происходит медленнее, чем в норме, поэтому в раннем неонатальном периоде объем артериально-венозного сброса крови остается небольшим. Сердечная недостаточность в первые дни жизни наблюдается редко (Бураковский В.И. и соавт., 1975) [4]. Давление в легочной артерии остается на высоких цифрах. Спустя 2-3 недели уменьшение величины легочно-сосудистого сопротивления обусловливает увеличение объема шунтируемой крови. Но давление в легочной артерии при большом размере дефекта остается высоким. Поэтому у детей раннего возраста наличие легочной гипертензии на фоне большого дефекта межжелудочковой перегородки не рассматривают как осложнение порока, а объясняют зто гидродинамическим фактором. В результате большого сброса крови через дефект отмечается выраженная объемная перегрузка левого желудочка, в связи с этим повышается величина конечно-диастолического давления в нем, возрастает и величина давления в левом предсердии и легочных венах. Так как левый желудочек оказывает сопротивление наполнению, то сброс крови отмечается не только в систолу, но и в диастолу. Развивается систолическая и диастолическая перегрузка правого желудочка.
64
Глава 3. Врожденные пороки сердца
На основании клинико-функциональных изменений у детей были выделены следующие гемодинамические варианты течения заболевания:
1.	Не происходит физиологической инволюции сосудов малого круга кровообращения. Последние сохраняют внутриутробный тип строения. Наблюдается высокая легочная гипертензия с высоким уровнем общелегочного сопротивления. Этот вариант крайне редкий.
2.	Инволюция сосудов малого круга кровообращения протекает нормально, снижается общелегочное сопротивление. Возникает в связи с увеличением объема шунта гиперволемия малого круга кровообращения и развивается гиперкинетическая форма легочной гипертензии.
3.	Быстро присоединяется спазм легочных сосудов и уменьшается объем артериально-венозного сброса крови. Легочная гипертензия носит смешанный характер. Такая форма чаще наблюдается у детей старше 6 месяцев.
Большие дефекты межжелудочковой перегородки в связи с высоким давлением в правых отделах сердца вызывают нарушения кровообращения у новорожденных, начиная с первых дней жизни (Rowe R.D. et al., 1981) [11], (Rein J.G. et al„ 1977) [12].
У детей до 3 лет может наблюдаться дефицит минутного объема сердца из-за большого артериально-венозного сброса крови и недостаточно развитых компенсаторных возможностей организма.
КЛИНИКА
Клиническое течение обусловлено характером изменений гемодинамических параметров и поэтому зависит также от размера дефекта и от соотношения общелегочного и общепериферического сопротивлений.
Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки выявляются при рождении на 3-5 сутки жизни и не оказывают воздействия на развитие ребенка Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки имеют больше шансов на спонтанное закрытие в течение 1 года. Частота спонтанного закрытия составляет приблизительно 25%, по клиническим наблюдениям. По данным отделения функциональной диагностики Центра, процент составил 27, и наблюдалось это в период до 1 года. Поданным же Suzuki Н., (1969) [13], закрытие может происходить между 1 и 4 годами жизни.
Умеренный дефект межжелудочковой перегородки характеризуется одышкой, быстрой утомляемостью ребенка при кормлении, отставании в физическом развитии и частыми простудными заболеваниями.
Выраженный артериально-венозный сброс крови в первый месяц жизни проявляется преходящим нерезко выраженным цианозом при крике и кормлении, так как повышение давления в правых отделах сердца вызывает венозно-артериальный сброс крови. Высокая легочная гипертензия у младенцев сопровождается недостаточностью кровообращения, гипотрофией. Недостаточность кровообращения при больших размерах дефекта наблюдается у 79%, в более старшем возрасте этот процент уменьшается до 42. Для данной группы пациентов характерна небольшая интенсивностть шума в первые недели и даже месяцы жизни.
Характерной особенностью шумовой картины при дефекте межжелудочковой перегородки в раннем неонатальном периоде является нарастание шумовой картины.
ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ МЕТОДЫ
Диагностика дефекта межжелудочковой перегородки основывается на выявлении эхо-свободного пространства в перегородке (Allan L.D. et al., 1984)[14]. Антенатальное выявление составляет 75% случаев (Wladimiroff J .W., 1984) [15] (рис. 57 и 58).
Следует помнить, что дефект в 50% наблюдений сопровождается брадикардией.
Ромеро Р. и соавт. (1994) [16] предостерегают от постановки диагноза только в одном четырехкамерном сечении, поскольку при расположении дефекта в выходном или мембранозном отделах он может быть не выявлен. Авторы считают, что нужно использовать длинную ось левого и правого желудочков, а также сечение по короткой оси от верхушки до основания сердца.
Возможность цветного картирования потока, особенно выделяя “зону повышенного интереса", позволяет диагностировать дефект межжелудочковой перегородки на более ранних стадиях развития (рис. 59).
Причиной нераспознанных дефектов межжелудочковой перегородки может быть наличие асцита, приводящее к изменению позиции сердца, а также небольшие размеры дефекта, прикрытие хордами (Copel J.A., 1987) [17] или расположение дефекта под трикуспидальной створкой (Затикян Е.П., 1992) [18].
Ложная диагностика дефекта может быть также из-за тонкости перепончатой части перегородки, создающей иллюзию порока. Определенный процент ошибок как в случае гипердиагностики так и недооценки изменений наблюдается при наличии диафрагмальной грыжи (Williams R.G. 1989 [19], Затикян Е.П.,1989 [20]).
После рождения:
ЭКГ - регистрируется гипертрофия левых и правых отделов сердца.
ФКГ - интенсивный высокочастотный ромбовидный систолический шум, занимающий всю систолу; отмечается увеличение интенсивности систолического шума от первых до седьмых суток жизни (рис. 60 и 61). Ультразвуковые данные:
•	Непосредственная визуализация дефекта межжелудочковой перегородки (рис. 62, 63, 64, 65, 66 и 67).
•	Патологический кровоток при цветной доппле-рокардиографии (рис. 68).
•	Признаки объемной перегрузки левого желудочка: усиление экскурсии межжелудочковой перегородки и миокарда задней стенки левого желудочка (рис. 69 и 70).
•	Увеличение амплитуды диастолической экскурсии передней створки митрального клапана (рис. 70).
•	Увеличение размера левого желудочка (рис. 69).
•	Увеличение размера левого предсердия.
•	Изменение характера движения межжелудочковой перегородки при М-сканировании в случае М-сканирования на уровне края дефекта.
65
Дефект межжелудочковой перегородки
Рис. 57. Четырехкамерное сечение сердца плода в 34 недели гестации. Визуализируется высокий дефект межжелудочковой перегородки (D), размер дефекта 4 мм.
RV - правый желудочек; RA - правое предсердие; LV - левый желудочек; LA - левое предсердие.
Рис. 58. Четырехкамерное сечение сердца плода в 32 недели гестации. Диагностирован большой дефект межжелудочковой перегородки, под атриовентрикулярными клапанами (стрелка).
RV - правый желудочек; LV - левый желудочек.
Рис. 59. Цветное допплеровское картирование при исследовании сердца плода в 26 недель гестации. Выделение зоны “повышенного интереса” выявляет смешение крови на уровне желудочков (стрелка). Систола желудочков.
RV - правый желудочек; LV - левый желудочек; АО - аорта.
66
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 60. Интенсивный систолический шум дефекта межжелудочковой перегородки.
Рис. 61. Дефект межжелудочковой перегородки. Изменение интенсивности систолического шума у новорожденного в раннем неонатальном периоде.
А - первые сутки жизни;
Б - 3 сутки жизни;
В - 7 сутки жизни;
S - систола желудочков;
D - диастола желудочков.
67
Дефект межжелудочковой перегородки
Рис. 62. Эхокардиографическое исследование сердца новорожденного в первые часы жизни. Результаты пренатальной диагностики представлены на рис. 58. Длинная ось сердца. Стрелками указан большой дефект межжелудочковой перегородки (D).
RV - правый желудочек; LV - левый желудочек; LA - левое предсердие; АО - аорта.
Рис. 63. Эхокардиографическое исследование сердца новорожденного в первые часы жизни. Результаты пренатальной диагностики представлены на рис. 58. Четырехкамерное сечение сердца. Визуалилизируется большой дефект межжелудочковой перегородки (D).
RV - правый желудочек; RA - правое предсердие; LV - левый желудочек; LA - левое предсердие.
Рис. 64. Эхокардиографическое исследование сердца новорожденного на 3 сутки жизни. Высокий дефект межжелудочковой перегородки указан стрелкой. Четырехкамерное сечение сердца. RV - правый желудочек; RA - правое предсердие; LV - левый желудочек; LA - левое предсердие.
68
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 65. Эхокардиографическое исследование сердца новорожденного на 14 сутки жизни. Дефект межжелудочковой перегородки в мышечной части перегородки указан стрелкой. К 10 месяцам отмечено спонтанное закрытие дефекта. Четырехкамерное сечение сердца.
RV - правый желудочек; RA - правое предсердие; LV - левый желудочек; LA - левое предсердие.
Рис. 66. Эхокардиографическое исследование сердца новорожденного на 5 сутки жизни. Большой дефект межжелудочковой перегородки в мышечной части перегородки указан стрелкой. Четырехкамерное сечение сердца.
RV - правый желудочек; RA - правое предсердие; LV - левый желудочек; LA - левое предсердие.
Рис. 67. Эхокардиограмма сердца новорожденного, подтверждающая наличие выявленного альтернативного дефекта межжелудочковой перегородки (см. рис. 57). Стрелкой показан дефект межжелудочковой перегородки.
RV - правый желудочек; LV - левый желудочек; АО - аорта; LA - левое предсердие.
69
Дефект межжелудочковой перегородки
Рис. 68. Цветное допплеровское картирование. Выявляется патологический поток через дефект межжелудочковой перегородки (субаортальный). RV - правый желудочек; LV - левый желудочек; АО - аорта.
Рис. 69. Эхокардиографическое исследование сердца новорожденного на 5 сутки жизни.
Длинная ось сердца (А). М-сканирование на уровне желудочков сердца (Б). Признаки объемной перегрузки левого желудочка [усиление экскурсии межжелудочковой перегородки (IVS) и задней стенки левого желудочка (MLV)].
RV - правый желудочек; LV - левый желудочек; LA - левое предсердие; АО - аорта.
Рис. 70. Эхокардиографическое исследование сердца новорожденного на 5 сутки жизни. М-сканирование на уровне желудочков сердца. Признаки объемной перегрузки левого желудочка. Цветное картирование потока через митральный клапан (MV).
RV - правый желудочек; LV - левый желудочек.
70
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ПРОГНОЗ
Прогноз зависит от величины дефекта, состояния сосудов малого круга кровообращения и функционального состояния миокарда.
При небольших по размерам дефектах межжелудочковой перегородки прогноз благоприятный. Спонтанное закрытие довольно часто наблюдается в данной группе. По наблюдениям Бураковского В.И. и соавт. (1975) [4], спонтанное закрытие составляет от 20 до 58%, из них до года в 86% случаев.
При умеренных дефектах процент спонтанного закрытия значительно меньше (13,8%).
Большие дефекты вызывают тяжелую сердечную недостаточность, и 3/4 пациентов умирают до года.
Средняя продолжительность жизни по разным группам составляет 27лет (Campbell М., 1971) [21].
Первый год жизни при больших дефектах межжелудочковой перегородки наиболее критический для жизни: 50% умирает именно в этот период и большая часть из них до 6 месяцев.
ЛЕЧЕНИЕ
Оперативная коррекция дефекта путем ушивания либо наложения заплаты. При наличии легочной гипертензии - операция Мюллера.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Банкл Г.
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М., Медицина,-1980.
2.	Nadas A.S.
Pediatric Cardiology. Philadelphia,- 1963.
3.	Nadas A.S., Fyler D.C.
Pediatric Cardiology. Philadelphia,- 1972.
4.	Бураковский В.И., Бухарин B.A., Плотнико-
ва Л.A.
Легочная гипертензия. М., Медицина. 1975.
5.	Бураковский В.И., Бокерия Л.А.
Сердечно-сосудистая хирургия. М„ Медицина,-1989, стр. 751.
6.	Hoffman J.I.E, Rudolph A.M.
The natural history of ventricular septal defect in infancy.// Am. J.Cardiology 1965.-16.-p.634.
7.	Emery A.E.
Br. Med J.-1975.-P. 219.
8.	Quittek D.
Hauifigkeit extrakardialer Missbildungen bei
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
21.
Kindern mit kongenitalen Herzfehlern. Inaug. Diss., Hamburg, 1968.
Okada R., Johnson D., Lew M.
Extracardial malformations associated with congenital heart disease.//Arch. Pathol., 1968.-85.-p.649. Rudolph A.M.
Congenital Dissease of the Heart: clinicalment.
Chicago, Year Book, 1974.
Rowe R.D., Freedon R.M., Mehrizi A. et al.
The neonate with Congenital Diseases of the Heart.
Philadelphia: Sauders.1981.
Rein J.G., Freed M.D., Norwood W.l. et al.
Early and late results of closuer of ventricular septal defect in infancy.//Ann.Thorac.Surg.,-1977.-24.-p.19.
Suzuki H.
Spontaneous closure of ventricular septal defects.
Anatomic evidence in six adult patients.// Am.J.Clin. Patholog.-1969.-52.-p.391.
Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H. et al.
Echocardiography and anatomical correlations in fetal congenital heart disease.// Br.Heart J.-1984.-52.-p.542.
Wladimiroff J.W., Stewart P.A., Tonge H.M.
The role of diagnostic ultrasound in the stydy of fetal cardiac abnormalities. // Ultrasound Med. Biol.-1984.-10.-p.457.
Ромеро P., Пилу Дж. и соавт.
Пренатальная диагностика врожденных пороков развития. М,- Медицина,-1994.
Copel J.A., Pi lu G., Green J. et al.
Fetal echocardiographic screening for congenital disease: The importance of the four chambrer view.// Am. J.Obstet.-1987.-157.p.648.
Затикян Е.П.
Фетальная кардиология.//Акушерство и гинекология 1992.- 3.- стр. 3-7.
Williams R.G.
Fetal cardiology.//Current Opinion in Cardiology.-1989.-n4.-p.60-63.
Затикян Е.П.
Неинвазивная диагностика врожденных пороков сердца в раннем неонатальном периоде.// Вопросы охраны материнства и детства 1989.-4.- стр. 3-5.
Campbell М.
Natural History of ventricular septal defect.// Br. Heart J..-1971.-v.33.-p.246-257.
71
Глава 3. Врожденные пороки сердца
АНЕВРИЗМА
МЕМБРАНОЗНОЙ ЧАСТИ
МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
АНЕВРИЗМА МЕМБРАНОЗНОЙ ЧАСТИ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ - ВЫПЯЧИВАНИЕ МЕМБРАНОЗНОЙ ЧАСТИ ВПРАВО
Заболевание редкое. Может быть изолированное или в сочетании с другими аномалиями - аортальной недостаточностью, аортальным стенозом, коарктацией аорты и монголизмом.
Выпячивание может быть выше и ниже трехстворчатого клапана (рис.71). Размеры аневризмы обычно наблюдаются небольшие - от 1 до 3 см. Крупные аневризмы могут расширяться и разрываться. При этом возникает сброс крови из левого желудочка в правый.
Клинически аневризмы межжелудочковой перегородки не проявляются. В редких случаях имеется нарушение атриовентрикулярной проводимости (Банкл Г., 1980).
ЛИТЕРАТУРА
1. Банкл Г.
Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов. М., Медицина, - 1980.
Рис. 71. Аневризма межжелудочковой перегородки (стрелка).
RV - правый желудочек;
LV - левый желудочек.
72
Глава 3. Врожденные пороки сердца
АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ СЕПТАЛЬНЫЙ ДЕФЕКТ
А ТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ СЕПТАЛЬНЫЙ ДЕФЕКТ - ГРУППА ВРОЖДЕННЫХ ВНУТРИСЕРДЕЧНЫХ АНОМАЛИЙ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИХСЯ НАРУШЕНИЕМ РАЗВИТИЯ ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОГО КЛАПАННОГО АППАРА ТА И НАЛИЧИЕМ ДЕФЕКТОВ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ И МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДОК
СИНОНИМЫ
Дефекты эндокардиальных валиков, персистирующее общее атриовентрикулярное отверстие, открытый общий атриовентрикулярный канал.
Первые описания порока относятся к прошлому столетию и принадлежат перу Peacock Т.В. (1846) и Rokitansky К. (1875).
ЧАСТОТА
Различные варианты порока составляют 2-3% от числа врожденных пороков сердца (Банкл Г.,1980) [1]. По результатам отделения функциональной диагностики Центра акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН пренатально процент атриовентрикулярного септального дефекта составил 5,9 среди диагностированных врожденных пороков сердца.
Различают полную и частичную формы атриовентрикулярного септального дефекта. Вариантом атриовентрикулярного септального дефекта также является общее предсердие, поскольку полное отсутствие межпредсердной перегородки сопровождается поражением клапанного аппарата сердца.
ЧАСТИЧНО ОТКРЫТЫЙ ОБЩИЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ
Частично открытый общий атриовентрикулярный канал составляют: первичный дефект межпредсердной перегородки и расщепление, либо деформация переднемедиальной створки митрального клапана, в редких случаях может иметь место расщепление перегородочной створки трикуспидального клапана.
ЭМБРИОЛОГИЯ
Эмбриональная ткань эндокардиальных подушек формирует в процессе эмбриогенеза два атриовентрикулярных клапана и участвует в конечной фазе формирования атриовентрикулярной перегородки. Любая аномалия развития этой ткани приводит к изолированной или комбинированной деформации следующих структур: митрального и трикуспидального клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок (Anderson R. et al., 197 5) [2].
Дорсальная и вентральная эндокардиальные подушки сближаются центрально, однако полного их слияния не происходит, поэтому перегородочные створки митрального и трикуспидального клапанов имеют расщепления.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Наличие большого сохранившегося первичного дефекта межпредсердной перегородки. Перегоро
дочные створки атриовентрикулярных клапанов имеют расщепления, но при этом имеются перемычки ткани между ними, поэтому первичный атриовентрикулярный канал разделяется на два отверстия.
ОТКРЫТЫЙ ОБЩИЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ
Полная форма общего атриовентрикулярного канала характеризуется единым каналом, образованным первичным дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки под атриовентрикулярными клапанами, общим атриовентрикулярным отверстием и наличием щели, разделяющей перегородочные створки митрального и трикуспидального клапанов.
ЭМБРИОЛОГИЯ
Эндокардиальные подушки срастаются неполностью, в результате этого межпредсердная перегородка полностью не примыкает к фиброзным кольцам и образуется дефект первичного отверстия. В результате того, что не происходит слияния эндокардиальных подушек не имеется разделения атриовентрикулярного канала на митральное и трикуспидальное отверстия. Следствием нарушения является общий атриовентрикулярный канал, у которого общими становятся передние и задние створки клапанов.
Возникновение атриовентрикулярного септального дефекта многие исследователи связывают с генетическими факторами. Еще в 1924 году было показано, что у большинства пациентов с данной аномалией развития сердца имеется трисомия 18 или 21 (Machado М. et al., 1988) [3].
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
В центре сердца имеется отверстие, через которое анатомически сообщаются четыре камеры сердца. А именно: это дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, общий атриовентрикулярный канал для обоих желудочков, образованный передней и задней створками, связанными с перегородкой и двумя латеральными створками, каждая из которых прикреплена к стенке соответствующего желудочка. Изменения клапанного аппарата чрезвычайно многообразны при атриовентрикулярном септальном дефекте, поэтому имеется значительная индивидуальность клиники, гемодинамики при различных типах формирования и прикрепления створок.
СОПУТСТВУЮЩАЯ КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Для различных форм атриовентрикулярного
73
Атриовентрикулярный септальный дефект
септального дефекта характерны одинаковые сопутствующие аномалии:
Наиболее часто наблюдается сочетание с коарктацией аорты, открытым артериальным протоком.
При полной форме - аномальный дренаж легочных вен, клапанный стеноз легочной артерии.
СОПУТСТВУЮЩАЯ ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Атриовентрикулярный септальный дефект и общее предсердие в 50% случаев сочетаются с различными внесердечными аномалиями.
Наиболее часто, как свидетельствуют данные литературы и результаты отделения функциональной диагностики, сопутствует аномалия селезенки (аспления, полиспления), приблизительно в 25% (Ruttenberg Н. et al., 1964) [4] и синдром Дауна, процент сочетания с которым достигает 40-60% (Machado M.V. et al., 1988) [3].
Наблюдаются сочетания порока с дуоденальной атрезией и диафрагмальной грыжей (Ruttenberg Н. etal., 1964) [4].
Общее предсердие иногда является составной частью синдрома хондрозктодермальной дисплазии и полидактии Эллиса - Ван-Кревельда (минимальные диагностические признаки синдрома: низкорослость, укорочение конечностей за счет дистальных отделов, гипоплазия ногтей вплоть до их аплазии, полидактия, короткая верхняя губа, умственная отсталость, половой инфантилизм, конская стопа).
ГЕМОДИНАМИКА
Антенатально нарушения кровообращения не характерны для данной формы порока. Часто наблюдаются лишь нарушения ритма от экстрасистолии до выраженной брадикардии.
После рождения нарушения гемодинамики определяются наличием сообщений на уровне предсердий, желудочков и степенью неполноценности атриовентрикулярных клапанов. Нагрузка на все отделы сердца резко возрастает.
При частичной форме атриовентрикулярного септального дефекта нарушения гемодинамики зависят от двух факторов: сброса крови на уровне предсердий и недостаточности митрального клапана. Гемодинамически протекает порок как дефект межпредсердной перегородки. Легочная гипертензия умеренная либо вообще отсутствует. Вследствие расщепления передней створки митрального клапана имеется нерезко выраженная митральная регургитация, степень которой определяет объемную перегрузку левого желудочка.
При полной форме атриовентрикулярного септального дефекта все четыре камеры сообщаются между собой.
Артериально-венозный сброс крови осуществляется на уровне предсердий и желудочков. Кроме того, через расщепленные створки атриовентрикулярных клапанов имеется регургитация в предсердия.
Обычно размеры дефектов столь выражены, что происходит выравнивание давлений в предсердиях очень быстро и поэтому артериально-венозный сброс крови в дальнейшем регулируется диастолической растяжимостью правого желудочка.
В правое предсердие кровь поступает через дефект межпредсердной перегородки, а также через
расщепленные створки митрального и трикуспидального клапанов.
В результате дополнительного притока крови в правые отделы сердца развивается его объемная перегрузка с увеличением всех отделов: правого предсердия, желудочка и ствола легочной артерии. Через расщепленную створку митрального клапана поток также направляется из левого желудочка в левое предсердие. Таким образом, имеется объемная перегрузка и левого желудочка с увеличением левых отделов сердца.
В результате гиперволемии малого круга кровообращения развивается легочная гипертензия и когда уровень общелегочного сопротивления увеличивается, направление сброса крови меняется на венозно-артериальный. Обычно развитие легочной гипертензии раннее и прогрессирующее.
Более благоприятное гемодинамическое течение атриовентрикулярного септального дефекта наблюдается при сопутствующем стенозе легочной артерии.
КЛИНИКА
Клинические проявления порока связаны с формой и степенью нарушения гемодинамики. Они могут быть незначительно выражены при частичной форме до тяжелой сердечной недостаточности при полной форме атриовентрикулярного септального дефекта.
Обычно для детей характерно отставание в физическом развитии, частые пневмонии, постоянная одышка, тахикардия. Родители отмечают трудности грудного кормления.
При осмотре обращает внимание бледность кожных покровов и беспокойство. Одышка наблюдается в покое, а при плаче и кормлении малышей эти признаки усугубляются. Начиная с 3-5 месячного возраста, появляется выраженное расширение границ сердца и “гиперактивный сердечный толчок” (Бураковский В.И. и соавт., 1984) [5], кардиомегалия и систолическое дрожание. Застойные хрипы и увеличенная печень характерны для атриовентрикулярного септального дефекта.
Пороку сопутствуют нарушения ритма - выраженная брадикардия и экстрасистолия.
Аускультативно выслушиваются систолический шум, который может иметь две зоны максимального звучания: шум в результате артериально-венозного сброса крови и шум клапанной регургитации. В результате объемной перегрузки желудочков может регистрироваться и диастолический шум.
ДИАГНОСТИКА
Приоритет наибольшего количества наблюдений по пренатальной диагностике атриовентрикулярного септального дефекта принадлежит Лондонскому департаменту пренатальной кардиологической диагностики. За семилетний период Machado М. et al. (1988) [3] выявили в 29 случаях атриовентрикулярный септальный дефект. Верификация результатов подтвердила надежность антенатальной диагностики порока (27 наблюдений из 29). Среди возможных ошибок авторы называют оценку структур сердца до 18 недель, которая не столь надежна, чем в более поздних сроках. Кроме того, подчеркивается необходимость использования современных ультразвуковых приборов с оценкой кровотока и цветным допплеровским картированием.
74
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Прогнозирование жизнеспособности плода основывается на выявлении формы порока, наличии осложнений, таких как выраженное нарушение ритма сердечных сокращений. В качестве прогнозирования жизнеспособности новорожденного Machado М. et al. (1988) [3] выделяют следующие ультразвуковые маркеры: дилатацию левого предсердия и длительность прилегани-я либо сближения передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой. Это может быть аномальным прикреплением расщепленного участка створки в результате перпендикулярного его движения по отношению к перегородке (Bass J.H. et al., 1978) [6]. В норме характер движения передней створки параллельный (Williams R. et al., 1977) [7]. Отмечено, что даже при ранней выявляемое™ порока (Zatikyan Е. 1993) [8,9] размеры сердца на уровне атриовентрикулярных клапанов увеличены, составляя 2/3 от размера грудной клетки плода при норме, равной 1 /3 (Персианинов Л.С., Демидов В.Н., 1977) [10].
Следует отметить, что все эхокардиографические признаки атриовентрикулярного септального дефекта, предлагаемые исследователями для диагностики у детей и взрослых можно использовать и при пренатальной диагностике порока.
После рождения диагностика атриовентрикулярного септального дефекта (Nanda N., Gramiak R., 1973 [11 ], Pierroni D. et al.,1975 [12]) базируется на следующих признаках:
•	выявление первичного дефекта межпредсердной перегородки,
•	наличие высокого дефекта межжелудочковой перегородки (рис. 72,73,74,75,78),
•	при полной форме наличие щели между митральным и трикуспидальным клапанами (рис. 75,76),
•	признаки аномалии митрального клапана, которые проявляются сближением передней створ
ки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой. Данный признак по аналогии с ангиографией носит название симптома “гусиной iuen”(Nanda N., Gramiak R., 1973 [11]) (рис. 77),
•	уменьшение размеров левого желудочка,
•	выявление регургитации на митральном и/или трикуспидальном клапанах,
•	смешение потоков крови в предсердиях и желудочках на оснований результатов допплер-кардиографии,
•	патологическое систолическое движение створок,
•	трепетание створок (признак возможный, но не обязательный).
У плода особенности кровообращения вносят свои коррективы в эхокардиографические проявления порока. Так как сброс крови антенатально происходит из правого предсердия и из правого желудочка в левое предсердие, то увеличение размеров последнего превалирует над правым предсердием. В этом одно из отличий от взрослых пациентов (Затикян Е.П., 1993) [8]. Вторым отличием являются нормальные или увеличенные размеры левого желудочка по сравнению с нормой для определенного срока гестации. Известно, что при данной аномалии одним из признаков порока считается уменьшение размера левого желудочка по сравнению с возрастной нормой из-за наличия артериально-венозного сброса крови , а также это связано с часто наблюдаемой при атриовентрикулярном септальном дефекте умеренной гипоплазией левого желудочка (Митина И.Н., 1984) [13 ].
На ЭКГ - гипертрофия правого желудочка. В зависимости от формы атриовентрикулярного септального дефекта изменения ЭКГ отражают характер гемодинамических нагрузок. Для полной формы характерно отклонение электрической оси влево.
Рис. 72. Исследование сердца плода в 31-32 недель гестации. Четырехкамерное сечение сердца. Диастола желудочков. Отмечается наличие дефекта атриовентрикулярного соединения (стрелка).
RV - правый желудочек, LV - левый желудочек, LA - левое предсердие, RA - правое предсердие.
75
Атриовентрикулярный септальный дефект
Рис. 73. Исследование сердца плода в 31-32 недели гестации. Четырехкамерное сечение сердца. Диастола желудочков. Отмечается наличие дефекта антриовентрикулярного соединения (стрелка).
RV - правый желудочек, LV - левый желудочек.
Рис. 74. Исследование сердца новорожденного в первые сутки жизни (данные антенатального исследования ребенка представлены на рисунках 72,73,76). Диастола желудочков. Визуализируется септальный дефект (стрелка).
RV - правый желудочек, LV - левый желудочек, LA - левое предсердие, RA - правое предсердие, IVS - межжелудочковая перегородка.
Рис. 75. Исследование сердца новорожденного в первые сутки жизни (данные антенатального исследования ребенка представлены на рисунках 72, 73, 76). Визуализируется дефект межжелудочковой перегородки (VSD), межпредсердной перегородки (ASD) и щель между атриовентрикулярными клапанами (стрелка).
RV - правый желудочек, LV - левый желудочек, LA - левое предсердие, RA - правое предсердие.
76
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 76. Исследование сердца плода в 31-32 недели гестации. Четырехкамерное сечение сердца. Систола желудочков. Отмечается наличие дефекта антриовентрикулярного соединения (стрелка).
RV - правый желудочек, LV - левый желудочек, LA - левое предсердие, RA - правое предсердие.
Рис. 77. Симптом “гусиной шеи” при наличии атриовентрикулярного септального дефекта (стрелка).
RV - правый желудочек, LV - левый желудочек, MV - митральный клапан, IVS -межжелудочковая перегородка.
Рис. 78. Исследование сердца новорожденного на третьи сутки жизни. Четырехкамерное сечение сердца. Общее предсердие как одна из форм атриовентрикулярного септального дефекта.
RV - правый желудочек, LV - левый желудочек, АС - общее предсердие.
77
Атриовентрикулярный септальный дефект
ФКГ имеет характерную для определенных нарушений гемодинамики шумовую картину.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Прогноз жизни при различных вариантах данного порока неоднозначен. Полная форма имеет злокачественный характер течения, летальность составляет 87 % у детей первого года жизни (Nadas A.S. etFylerD.C., 1973 [14], Berger Т„ 1979 [15]).
Причины смерти в раннем периоде - сердечная недостаточность с застойными проявлениями или пневмония. Наблюдаются также прогрессирующие заболевания легких.
Неполная форма и общее предсердие менее злокачественны для новорожденных и определяются размерами дефекта межпредсердной перегородки и выраженностью митральной недостаточности. Тяжелые формы проявляются рано и требуют лечебных мероприятий.
ЛЕЧЕНИЕ
При неполной форме целесообразно проводить коррекцию порока в 6-10 лет для оптимального восстановления функции митрального клапана. Это оправдано еще и тем, что при данной форме порока легочная гипертензия развивается поздно. По данным большинства клиник летальность при коррекции частичной формы атриовентрикулярного септального дефекта не превышает 3-5%. Результаты операции значительно ухудшаются при раннем возрасте пациента.
Отдаленные результаты коррекции частичного атриовентрикулярного септального дефекта при наблюдении втечение 20 лет обнадеживающие-94% положительных исходов (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991) [16].
При полной форме атриовентрикулярного септального дефекта радикальная хирургическая коррекция является абсолютным показанием уже в раннем возрасте. Противопоказаниями для оперативного вмешательства служат следующие проявления порока: выраженная легочная гипертензия, резко деформированные клапаны, требующие протезирования их. В тех случаях, когда имеются противопоказания для радикального вмешательства, проводят операцию сужения легочной артерии для уменьшения гиперволемии малого круга кровообращения.
Радикальная коррекция полной формы порока относится к группе сложных хирургических операций с высокой послеоперационной летальностью до 32%. Исход операции определяет степень коррекции функции митрального клапана.
АКУШЕРСКАЯ ТАКТИКА
Учитывая тяжесть порока, высокий процент пренатальной и детской смертности при полной форме атриовентрикулярного септального дефекта предпочтение следует отдать прерыванию беременности. Данное заключение может быть сделано после двухкратного исследования и в сроки гестации после 20 недель.
Решение о прерывании беременности однозначно при значительных размерах дефекта межжелудочковой перегородки, нарушении кровообращения
у плода и, безусловно, при сочетании с экстракарди-альными аномалиями развития.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Банкл Г.
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М.,- Медицина,- 1980.
2.	Anderson R., Wilknson J.L.,Arnoldk К. et al.
Morphogenesis of bulboventricular malformation. 1. Consideration of embryogenesis in normal heart.// Brit. Heartj.-1975.-v.36.-v.36.p. 242-255.
3.	Machado M.V., Crawford D., Anderson R. et al.
Atrioventricular septal defect in prenatal life.// Brit. Heart J.-1988.- v.59.-p.352-355.
4.	Ruttenberg H.D., Neufeld H.N., Lucas R.V.et al.
Syndrome of congenital cardiac disease with asplenia./ / Am. J.Cardiology.-1964.-V. 13.-p.387.
5.	Бураковский В.И., Зоделава З.Л., Бухарин B.A.
Открытый атриовентрикулярный канал. Тбилиси.,- 1974.
6.	Bass J.H., Bessinger В., Lawrencen N.
/ / Circulation.-1978.-v.57.-p.1144-1150.
7.	Williams R.G., Tucker C.R., Nadas A.S.
Echocardiographic Diagnosis of Congenital Heart Disease. Boston .-1977.
8.	Затикян Е.П.
Атриовентрикулярный септальный дефект в пренатальном периоде.// Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии ,-1993,-пЗ .-стр.40-45.
9.	Zatikyan Е.Р.
Atrioventricular septum defect in prenatal period.// International Society The Fetus as a patient. IX th International congress 1993, p.41. Tokyo.
10.	Персианинов Л.С., Демидов B.H.
Особенности гемодинамики у беременных, родильниц и рожениц. М.- Медицина.-197 7.
11.	Nanda N., Gramiak R.
Clinical Echocardiography. S.Louis - 1975.
12.	Pierroni D.R., Homey E., Fredon R.M.
Echocardiography in atrioventricular canal defect: a clinical spectrum.// Am.J. Cardiology.- 1975.-v.35.-n1.-p.54-58.
13.	Митина И.Н.
Эхокардиографическая диагностика частично открытого атриовентрикулярного канала.// Педиатрия-1984.-5.-стр.28-30.
14.	Nadas A.S.,Fyler D.C.
Pediatric Cardiology. Philadelphia 1972.
15.	Berger T., Blackstone E., Kirklin J. et al.
Survial and probality cure without and with operation in complete atrioventricular canal.// Amer. Thorac. Surg.-1979.- v.27.-p. 104-11.
16.	Белоконь H.A., Подзолков В.П.
Врожденные пороки сердца. М.- Медицина. -1991.
78
Глава 3. Врожденные пороки сердца
СТЕНОЗЫ
ВЫХОДНОГО ТРАКТА
ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
АНАТОМИЧЕСКАЯ
КЛАССИФИКАЦИЯ
Стеноз клапанов легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
Инфундибулярный стеноз легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
Постклапанный стеноз ствола легочной артерии и его ветвей.
Стеноз выходного отдела правого желудочка за счет аномалии мышц.
Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
Отсутствие шестой дуги аорты.
СТЕНОЗ КЛАПАНОВ
ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ
СИНОНИМ
Изолированный стеноз легочной артерии.
Первое описание порока датируется 1749 годом и принадлежит J.B. De Senac [1].
ЧАСТОТА
По патологоанатомическим данным (Банкл Г., 1980) [2], частота составляет 2% на 1000 секций и 12% среди врожденных пороков сердца по клиническому материалу (Nadas A.S., 1963) [3].
ЭМБРИОЛОГИЯ
Причиной могут послужить неправильное развитие, персистенция и продолжающийся рост эмбриональных эндокардиальных подушек, из которых формируются полулунные клапаны.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Клапан легочной артерии превращается в диафрагму, которая выпячивается в ствол легочной артерии. Размер клапанного отверстия обычно меньше, чем диаметр ствола легочной артерии. Диафрагма имеет три бороздки. В небольшом числе наблюдений отмечается бикуспидальный клапан легочной артерии (рис. 7 9).
Дисплазия клапана характеризуется створками, не примыкающими друг к другу. В результате их миксоматозной дегенерации створки чрезвычайно ригидны и неподвижны. В синусе клапанов имеется скопление фиброзной массы, препятствующей латеральному движению створки в период систолы. Этому типу порока соответствует кардиофасциальный синдром (Mu SeveN.N.et al.,1987) [4].
При клапанном стенозе легочной артерии в связи с систолической перегрузкой развивается концентрическая гипертрофия мышц правого желудочка и наджелудочкового гребня. Утолщается эндокард, нередко формируется фиброз, что приводит к появлению
“фиксированного” стеноза выходного тракта правого желудочка (Коротков А.А., 1964) [5]. Вторичное инфундибулярное сужение является функциональным препятствием кровотоку в систолу, что существенно отличает его от органического инфундибулярного стеноза, при котором препятствие наблюдается и в диастолу.
В результате гидродинамического удара и турбулентного потока при прохождении крови через суженное отверстие в стенке легочной артерии возникают дегенеративные изменения, что способствует ее истончению и возникновению постстенотического расширения, нередко распространяющегося и на левую ветвь (Волынский Ю.Д., 1969) [6].
Рис. 79. Анатомические изменения при стенозе легочной артетии.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИАЛЬНАЯ АНОМАЛИЯ
Открытый артериальный проток. Праворасположенная дуга аорты. Стеноз аорты.
Коарктация аорты.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Стеноз легочной артерии зачастую является составной частью многих генетически наследуемых синдромов:
Синдрома Вильямса - Бейрена
(типичные черты лица “эльфа”: широкая верхняя челюсть, полная выдающаяся вперед верхняя губа, выступающий вперед нос, деформация черепа, торчащие уши, умственная отсталость, нарушение роста).
79
Стенозы выходного тракта правого желудочка и легочной артерии
Синдрома Леопарда
(атрезия ануса, преаурикулярные кожные выросты).
Синдрома Нунана
(синдром Нунана включает в себя изменения со стороны лица-косоглазие, монголоидный разрез глаз, птоз от 50 до 70%; короткую шею, низкий рост волос на затылке, небольшой рост; аномалии позвоночника, аномалии развития грудной клетки, крипторхизм, характеризуется умственной отсталостью).
Синдрома Холта- Орама
ГЕМОДИНАМИКА
Антенатально, учитывая особенности кровообращения плода, нерезко выраженный стеноз легочной артерии не оказывает воздействия на гемодинамику. Резкая степень стенозирования может обусловить застойную сердечную недостаточность у плода, особенно это выражено при атрезии легочной артерии, когда изменения проявляются на ранних стадиях развития (наблюдение отделения функциональной диагностики), развивается правожелудочковая недостаточность со значительной дилатацией правого предсердия.
После рождения тяжесть стеноза определяется разницей систолического давления в правом желудочке и легочной артерии - градиентом давления. Повышение давления в правом желудочке за счет увеличения его работы является главным механизмом компенсации кровообращения. Рост систолического давления в правом желудочке обусловлен степенью препятствия на пути выброса крови из него и находится в прямо пропорциональной зависимости от степени стенозирования (Затикян Е.П.,1988) [7].
Считается, что повышение правожелудочкового систолического давления наступает при сужении клапанного отверстия на 40-60% от его нормы.
Легкая степень стеноза это увеличение величины давления в правом желудочке до 50% от системного артериального давления. Умеренно тяжелый стеноз характеризуется давлением в правом желудочке, составляющим 50-70% системного. Тяжелый стеноз наблюдается при систолическом давлении в правом желудочке от 80 до 120% системного артериального давления. В результате повышенной нагрузки на правый желудочек развивается выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка, что приводит к увеличению ригидности полости и обуславливает повышение КДД. Такие условия способствуют увеличению правого предсердия и повышению давления в нем. Под воздействием этих факторов клапан овального окна полностью не обеспечивает его закрытие и возникает венозно-артериальный сброс крови.
КЛИНИКА
Клинические проявления отражают степень стенозирования легочной артерии. Легкая и средняя степень стеноза клинически протекают бессимптомно. Выраженный стеноз клинически проявляется одышкой при нагрузке. Цианоз не характерен для данной формы порока. Появление его свидетельствует об открытии овального окна и наличии венозно-артериального сброса крови.
При осмотре виден “сердечный горб”, который формируется рано из-за значительного увеличения размеров сердца. Отмечается набухание и усиленная пульсация шейных вен. При пальпации области сердца ощущается систолическое дрожание.
Аускультативно выслушивается грубый систолический шум над всем сердцем, максимум которого во втором межреберье слева . Наличие инфундибулярного стеноза дает шумовую картину с максимальным звучанием в 3-4 межреберье слева. Резкая степень стенозирования характеризуется выраженной клинической картиной, усугубляющейся с возрастом. Резкий цианоз, симптомы часовых стекол, выраженная одышка при малейшей нагрузке и боли в области сердца. Причиной болей в сердце является выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка, при которой кровоснабжение миокарда становится неадекватным.
Резко выраженный стеноз у новорожденных с первых часов жизни проявляется цианозом и недостаточностью кровообращения. Состояние детей бывает настолько тяжелым, что их выделяют в группу пациентов с критическим состоянием, требующим неотложной хирургической коррекции порока (Затикян Е.П., 1994) [8].
ДИАГНОСТИКА
Антенатально незначительное сужение легочной артерии представляет некоторые трудности для диагностики. Диагноз стеноза легочной артерии основывается на выявлении сужения путей оттока из правого желудочка при исследовании по короткой оси сердца (рис. 80). Резкая степень затруднения выброса крови из правого желудочка в легочную артерию проявляется увеличением полости правого предсердия и уменьшением размеров правого желудочка. Большую помощь оказывает аппаратура с цветным допплеровским картированием, в значительной степени облегчая оценку потока в легочной артерии, а также до-пплеркардиография, при которой выявляется увеличение скорости потока через клапаны легочной артерии по сравнению с гестационной нормой.
Как одно из проявлений выраженного стенозирования на уровне выходного тракта правого желудочка антенатально наблюдается трикуспидальная недостаточность. Следует отметить, что выявление трикуспидальной регургитации наблюдается только в очень тяжелых случаях.
После рождения диагностика основывается на следующих данных функционального исследования.
ЭКГ - отражает степень перегрузки и гипертрофии правого желудочка, увеличивается амплитуда зубца “Р”. Степень перегрузки правого желудочка возрастает по мере увеличения давления в правом желудочке.
ФКГ - регистрируется высокочастотный систолический ромбовидный шум изгнания, занимающий всю систолу. Шум отделен от первого тона. Второй тон широко и фиксированно расщеплен над легочной артерией и легочный компонент второго тона значительно ослаблен (рис. 81). Также регистрируется дополнительный тон в первой половине систолы - тон изгнания.
80
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 80. Стеноз легочной артерии у плода в 29 недель гестации. Сканирование по короткой оси сердца. Критический стеноз легочной артерии (РА) и стенозирование трикуспидального клапана (TV).
Рис. 81. Фонокардиограмма при стенозе легочной артерии.
Рис. 82. Стеноз легочной артерии. Новорожденный первых часов жизни. Сканирование путей оттока из правого желудочка (RVOT). Отмечается критический стеноз на уровне клапанов легочной артерии (РА), створки клапана фиброзно изменены (стрелка).
АО - аорта.
81
Стенозы выходного тракта правого желудочка и легочной артерии
ЭХОКАРДИОГРАФИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
•	Сужение на уровне клапанов или подклапанного пространства (рис. 82 и 83).
•	Гипертрофия миокарда передней стенки правого желудочка и межжелудочковой перегородки (рис. 84 и 85).
•	Увеличение полости правого предсердия (рис. 86).
•	Незначительное увеличение полости правого желудочка.
•	Избыточная трабекулярность правого желудочка.
•	Степень глубины волны “а” при М-сканирова-нии клапана легочной артерии может указывать на величину градиента давления между правым желудочком и легочной артерией, чем больше градиент давления, тем больше глубина волны “а”.
•	Трепетание клапана легочной артерии наблюдается при подклапанном инфундибулярном стенозе.
•	Увеличение скорости кровотока через клапан легочной артерии при допплеркардиографии и турбулентность движения в легочной артерии (постстенотическая).
ЕСТЕСТВЕННОЕ
ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Зависит от степени и тяжести стеноза. Стеноз легочной артерии - это динамический процесс, изменяющийся в процессе роста пациента, так как увеличивается степень обструкции и развивается фиброз миокарда.
При естественном течении продолжительность жизни составляет 25 лет. Основными причинами смертности являются: сердечная недостаточность и бактериальный эндокардит. Возможна внезапная смерть.
ЛЕЧЕНИЕ
Закрытые операции типа вальвулотомии были разработаны в 1948 году Brok R. В настоящее время предпочтение отдают операциям в открытом поле зрения с использованием искусственного кровообращения. Но для лечения в раннем неонатальном периоде и критическом состоянии как менее травматичная используется закрытая вальвулотомия - операции Брока. Исход операций зависит от ранней диагностики порока в первые часы жизни - чем раньше поставлен диагноз, тем эффективнее проведенное оперативное вмешательство (Freed M.D. et aL, 1973) [9].
Поиск новых методов внедрил в клиническую практику в последние годы наименее травматичный метод оперативного вмешательства - баллонную вальвулопластику (Алекян Б.Г. и соавт. ,1994) [10] с хорошими послеоперационными результатами.
АКУШЕРСКАЯ ТАКТИКА
Как и при всех видах врожденных пороков сердца при ранних проявлениях сердечной недостаточности и выявлении порока до наступления периода жизнеспособности плода предпочтение следует отдавать прерыванию беременности.
При отсутствии признаков сердечной недостаточности и нерезко выраженном стенозе - обычная
акушерская тактика. Должна быть предусмотрена немедленная консультация кардиолога и возможность оказания кардиохирургической помощи.
ИНФУНДИБУЛЯРНЫЙ
СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ
СИНОНИМЫ
Первичный инфундибулярный стеноз, стеноз легочного конуса.
ЧАСТОТА
от 2 до 10 % всех случаев стенозирования легочной артерии.
ЭМБРИОЛОГИЯ
(см. раздел “Тетрада Фалло").
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Сужение возникает на подклапанном уровне. Имеется два анатомических типа порока:
Фиброзно-мышечная полоса находится на уровне соединения правого желудочка и его выходного отдела, что делит полость правого желудочка на две части и сужает инфундибулярную часть.
Выходной отдел правого желудочка имеет сморщенный вид с толстым мышечным валом, формирующим суженный выход.
В редких случаях инфундибулярный стеноз может быть вызван гипертрофической обструктивной кардиопатией (Банкл Г., 1980) [2].
ГЕМОДИНАМИКА И КЛИНИКА
аналогичны данным, освещенным в разделе “Клапанный стеноз легочной артерии”.
ПОСТКЛАПАННЫЙ СТЕНОЗ СТВОЛА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
СИНОНИМЫ
Надклапанный легочный стеноз, коарктация легочной артерии.
ЧАСТОТА
В изолированном виде встречается в 1,4% , в сочетании с другими кардиальными аномалиями -4,4% от числа врожденных пороков сердца (Банкл Г., 1980) [2].
ЭМБРИОЛОГИЯ
Патогенез патологии неясен. Предполагается несколько факторов, воздействующих на возникновение патологии, связанных с развитием ствола легочной артерии из четырех сосудистых компонентов. Тератогенное воздействие на один из них может приостановить развитие и вызвать сужение, атрезию или гипоплазию соответствующего уровня легочного ствола и его ветвей.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Суженный участок представлен фиброзным утолщением интимы и может проявиться местным сужением, сегментарным или удлиненным и диффузным сужением, или гипоплазией легочной артерии и ее ветвей.
82
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 83. Стеноз легочной артерии. Новорожденный 2 суток жизни. Исследование на уровне анев-ризматически расширенного выходного отдела правого желудочка (RVOT). Клапанное кольцо легочной артерии представлено в виде плотного кольца с небольшим отверстием в нем (стрелка).
Рис. 84. Стеноз легочной артерии. Новорожденный первых часов жизни. Сканирование на уровне поперечного сечения обоих желудочков. Отмечается выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка (RV) и межжелудочковой перегородкой (IVS). LV - левый желудочек.
Рис. 85. Стеноз легочной артерии. Новорожденный первых часов жизни. Отмечается резко выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки и миокарда передней стенки правого желудочка (MRV). Полость правого желудочка (RV) небольших размеров.
LA - левое предсердие; LV - левый желудочек; АО - аорта.
При катетеризации полостей сердца градиент давления правый желудочек - легочная артерия составил 200 мм Нд.
Рис. 86. Стеноз легочной артерии. Новорожденный первых часов жизни. Отмечается резко выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки и миокарда передней стенки правого желудочка MRV. Полость правого желудочка (RV) небольших размеров. Отмечается дилатация правого предсердия (RA). Овальное окно функционирует (стрелка).
LA - левое предсердие; LV - левый желудочек.
При катетеризации полостей сердца градиент давления правый желудочек - легочная артерия составил 200 мм Нд.
83
Стенозы выходного тракта правого желудочка и легочной артерии
ГЕМОДИНАМИКА И КЛИНИКА
Изменения гемодинамики и клинические проявления аналогичны наблюдаемым при изолированном и инфундибулярном стенозе легочной артерии и также зависят от степени нарушения выброса крови из правого желудочка.
АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ
АРТЕРИИ С ИНТАКТНОЙ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКОЙ
ОТСУТСТВИЕ НОРМАЛЬНОГО СООБЩЕНИЯ МЕЖДУ ПРАВЫМ ЖЕЛУДОЧКОМ И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИЕЙ
Первое описание относится к 1783 году (Hunter J.).
ЧАСТОТА
0,08 -1 % от всех случаев врожденных аномалий сердца (Lauer R.M., Diehl А.М., 1968) [11].
ЭМБРИОЛОГИЯ
Патология формируется в результате аномального слияния прилегающихэндокардиальных валиков, которые являются зачатками полулунных клапанов.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Постоянными признаками порока являются полная атрезия легочного ствола, гипоплазия правого желудочка и в 90% случаев гипоплазия трикуспидального клапана. Полость правого желудочка нормальных размеров наблюдается, по данным Банкла Г., в 15-35 % наблюдений данной аномалии (рис. 87).
Правое предсердие значительно увеличено и даже аневризматически расширено.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Дефект межпредсердной перегородки.
Тетрада Фалло.
Транспозиция магистральных сосудов.
Открытый артериальный проток, который следует рассматривать как необходимый для жизни порок.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Поданным FylerD.etal. (1980) [12], в 4 % случаев отмечены различные экстракардиальные нарушения развития. Какие именно, автор не конкретизирует.
ГЕМОДИНАМИКА
Антенатально в результате слияния заслонок легочного клапана резко нарушается выброс крови из правого желудочка в ствол легочной артерии. Возрастает давление в правом желудочке и увеличивается наполнение эмбриональных синусоидно-коронарных сообщений в правом желудочке (Bull С. et al., 1982) [ 13].
Кровь из правого желудочка может иметь выход лишь при наличии трикуспидальной недостаточности, которая и является причиной значительного увеличения полости правого предсердия.
После рождения возврат венозной крови из большого круга кровообращения возможен при нали
чии межпредсердного сообщения, а далее из аорты через боталлов проток, либо при помощи бронхиального кровообращения возможно поступление крови в легкие (Casul В.М., Arcilla R., 1966) [14].
Если кровь из правого желудочка поступает в венечные артерии через сохраненные синусоиды, то возникает циркулярный шунт: синусоиды - венечные артерии - вены сердца - правое предсердие.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Прогноз неблагоприятный - более половины пациентов с атрезией легочной артерии погибают в первые две недели жизни, остальные - в течение первого года.
Продолжительность жизни определяется размерами боталлова протока (Чернова М.П., 1983) [15], при его размере до 2 мм продолжительность жизни не более 2-х недель, более 4 мм - дети живут два месяца. Причина смерти - в артериальной гипоксемии и рефрактерной сердечной недостаточности.
КЛИНИКА
Ведущие признаки - цианоз и сердечная правожелудочковая недостаточность с момента рождения ребенка. Цианоз характерен нарастанием из-за возникновения венозно-артериального сброса крови из правого предсердия в левое. Резко выраженная одышка.
ДИАГНОСТИКА
Имеются единичные указания на диагностику порока антенатально без конкретного анализа патологии. В основном это эхокардиограммы с описанием рисунков в книге Katryn L. Reed et al. (1988) [16], либо ретроспективный анализ при сочетании атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки (De Vore et al., 1987) [17]. Как показывает опыт отделения функциональной диагностики, при антенатальном исследовании одним из основных признаков является значительное увеличение полости правого предсердия, практически образующего основание сердца (рис. 88). Размеры желудочков сердца уменьшены по сравнению с нормальными величинами срока гестации в момент исследования. Отмечается выраженная гипертрофия миокарда обоих желудочков. При сканировании по поперечной оси на уровне выходного тракта правого желудочка выявляется сужение на уровне клапанного кольца легочной артерии, клапаны ее представлены в виде мембраны (рис. 89).
После рождения ведущими являются клиника и данные ультразвукового сканирования сердца.
Фонокардиограмма не является помощником при данной патологии , так как шум прослушивается только у 1 /3 больных и характерен для функционирующего боталлова протока. При выраженной трикуспидальной недостаточности регистрируется шум трикуспидальной регургитации, при этом клинически можно при пальпации ощутить систолическое дрожание в 4 межреберье и в области мечевидного отростка.
ЭКГ - в первые дни жизни может наблюдаться гипертрофия левого желудочка и отклонение оси сердца влево. Наличие изменения сегмента S-Т, зубца Т как проявления ишемии миокарда правого желудочка также являются признаками синусоидо-коронарных сообщений (Чернова М.П., 1980 [18]).
84
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 87. Анатомические изменения при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
Рис. 88. Положение плода неустойчивое. Четырехкамерное сечение сердца. Отмечается значительное увеличение правого предсердия, которое образует основание сердца. Левое предсердие уменьшено в размере за счет сдавления увеличенным правым предсердием и повышенным правопредсердным давлением. Стенки желудочков гипертрофированы.
RA - правое предсердие; RV - правый желудочек; LV - левый желудочек.
Рис. 89. Поперечное сечение на уровне выходного тракта правого желудочка. Отмечается увеличение правого предсердия. Легочная артерия значительно сужена на уровне клапанного кольца, которое представлено в виде мембраны (стрелкой указано).
АО - аорта; LA - левое предсердие; RA - правое предсердие; РА - легочная артерия.
85
Стенозы выходного тракта правого желудочка и легочной артерии
Катетеризация является опасной манипуляцией для данной группы пациентов, поэтому предпочтение отдается ультразвуковому сканированию сердца.
Ультразвуковое исследование включает оценку степени гипоплазии правого желудочка, атрезии ствола легочной артерии, проходимость клапана легочной артерии и степень недостаточности трикуспидального клапана.
В отличие от трикуспидальной атрезии при атрезии ствола легочной артерии наблюдается выраженная кардиомегалия.
ЛЕЧЕНИЕ
Терапевтическое лечение не дает эффекта. Операция у новорожденных направлена на устранение обструкции на уровне ствола легочной артерии и восстановление эффективного легочного кровотока при помощи вальвулотомии. При этом необходимо введение после операции препаратов, препятствующих закрытию артериального протока (простагландины).
Однако существует мнение, что вальвулотомия у новорожденных дает большой процент смертности и повторные рестенозы, поэтому предлагается валь-вулотомию предварять операцией наложения системно-легочного анастомоза (Weldon С., 1984) [19]. После операции летальность у новорожденных остается очень высокой и достигает 51,7% (Fyler D. et al., 1980) [12]. В настоящее время есть сторонники баллонного расширения легочной артерии (Hamilton J.K. et al., 1987) [20].
ЛИТЕРАТУРА
1.	De Senac J.B.
Traite de la structure de coeure, de son action et de ses maladies. - м.2. Paris. - 1749.
2.	Банкл Г.
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М.-Медицина, - 1980.
3.	Nadas A.S.
Pediatric Cardoilogy. Philadelphia. - 1963.
4.	Mu Seve N.N., Robertson M.H, Benson L.M.
The dysplastic pulmonary valve echocardiographic features and results of balloon dilatation. // Brit. Heart J. - 1987,- 57.-n4.-p.364-370.
5.	Коротков A.A.
Изолированный клапанный стеноз легочной артерии. Канд. дисс. 1964.
6.	Волынский Ю.Д.
Изменения внутрисердечной гемодинамики при заболеваниях сердца. М. - Медицина. - 1969.
7.	Затикян Е.П.
Особенности внутрисердечной гемодинамики у больных врожденными пороками сердца при беременности. Дисс.докт. 1988.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20.
Затикян Е.П.
Фетальная эхокардиография - возможности метода в выборе пациентов с врожденными пороками сердца для эндоваскулярной хирургии. В кн.:”Рентгеноэндоваскулярная хирургия пороков сердца”. Москва, РАМН ,1994, стр. 20-22.
Freed M.D., Rosen tai A., Bernard W.F. et al.
Critical pulmonary stenosis with a diminutive right ventricle in neonates.//Circulation.- 1973.-48.-p.875.
Алекян Б.Г., Петросян Ю.С., Дадабаев M.X. и др. Чрескожная баллонная вальвулопластика клапанного стеноза легочной артерии у новорожденных и грудных детей. //Материалы международного симпозиума по рентгенэндоваскулярной хирургии пороков сердца.- М. 1994,- стр. 40-43.
Lauer R.M., Diehl А.М.
Pulmonary valve atresia with intact ventricular septum. In Heart disease in infants, children and adolescents. Moss-Adams,Williams and Wilkins Co., Baltimore, 1968.
Fyler D. Buckley L.P., Hellenbrand W. et al.
Report of the New England region infant cardiac program.// Pediatrics.-1980.-v.65.- n.2.-p.377-481.
Bull C. deLeval M., Mercanti C. et al.
Pulmonary atresia and intact ventricular septum. A revised classification.// Circulation .-1982.-v.66.-p. 266-272.
Casul B.M., Arcilla R.A., Lev M.
Heart Disease in children J.B.Lippincot Co. Philadelphia, 1966.
Чернова М.П.
Клиническая картина и течение атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. / /Педиатрия,-1980.-n4.-c.78-80.
Reed K.L.,Anderson C.F., Shenker L.
Fetal Echocardiography. An Atlas Alan R.Liss, inc.,New York 1988.
De Vore G.R., Steiger K.M. and Larson EJ.
Fetal Echocardiography: The prenatal diagnosis of a ventricular septal defect in a 14-week fetus with pulmonary artery hypoplasia. //J.Obstet. Gynecol.- 1987.-69.-494.
Чернова М.П.
Клиническая картина и течение атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. //Педиатрия,- 1980.-п.4.-с.78-80.
Weldon С., Hartmsann A., McKnight R.
Right ventricle with pulmonary atresia or critical pulmonary stenosis and intact ventricular septum.// Ann.Thorac. Surg.- 1984.-v.37.-p. 12-22.
Hamilton J.K., Fonse S.T., Wilson N. et al.
Operative ballon dilatation for pulmonary atresia with intact ventricular septum.// Br.Heart J.-1987.-v.57.-p.374-377.
86
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ТЕТРАДА ФАЛЛО
КЛАССИЧЕСКАЯ ТЕТРАДА ФАЛЛО СОСТОИТ ИЗ:
СТЕНОЗА ИЛИ АТРЕЗИИ ВЫХОДНОГО ОТДЕЛА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ;
ДЕФЕКТА МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ;
ДЕКСТРОПОЗИЦИИ АОРТЫ;
ГИПЕРТРОФИИ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
ТЕТРАДА ФАЛЛО характеризуется недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением конусной перегородки кпереди и влево. Смещение перегородки обусловливает стеноз выходного отдела правого желудочка с нарушением развития фиброзного кольца легочного ствола, ее клапанного аппарата и очень часто ствола легочной артерии.
Первые сообщения о пороке датируются 1671 годом. В 1888 г. Фалло систематизировал наблюдения и описал порок как самостоятельную нозологическую форму, дав анатомическую характеристику порока, который впоследствии был назван его именем.
ЧАСТОТА
Тетрада Фалло встречается в 12-14% от всех врожденных пороков сердца (Банкл Г., 1980) [1].
ЭМБРИОЛОГИЯ
В основе формирования порока лежит ротация артериального конуса против часовой стрелки (Anderson R. et al., 1974) [2]. В результате этого аортальный клапан сохраняет свою эмбриологическую позицию и остается правее легочного. Такое правое расположение аорты приводит к тому, что он располагается как бы верхом на перегородке. Следует понимать, что основу составляют при этом два фактора: чисто анатомическое расположение аорты над межжелудочковой перегородкой и ротация артериального конуса против часовой стрелки. Кроме того, это также влечет и смещение легочной артерии, вызывая некоторое ее удлинение. Ротация артерильного конуса не позволяет соединиться аорте с межжелудочковой перегородкой, что и приводит к образованию дефекта межжелудочковой перегородки (рис. 90).
По мнению же Van Praag R. et al. (1970) [3], основная причина состоит в отсутствии нормального расширения инфундибулярной части правого желудочка. Это способствует аномальному смещению наджелудочкового гребешка вперед и влево. Над мышечной частью межжелудочковой перегородки образуется пространство и перегородочная часть мышечного конуса остается открытой, являясь источником образования дефекта межжелудочковой перегородки. Декстропозиция аорты не является истинной аномалией при тетраде Фалло, а является вторичной в результате расширения аорты, усиления кровотока и нависания ее над мышечной частью межжелудочковой перегородки.
Гипотеза Ганса Банкла [1] сводится к тому, что аномальное развитие выходного тракта правого желудочка при тетраде Фалло приводит к парадоксальному сосуществованию инфундибулярной гипоплазии и гипертрофии конуса.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Комплекс патологии при тетраде Фалло состоит из дефекта межжелудочковой перегородки с декстропозицией аорты и различной степенью препятствия в выходном отделе правого желудочка. Фиброзные кольца аортального и митрального клапанов взаимосвязаны, отмечается гипертрофия правого желудочка и предсердия, гипоплазия левого предсердия. Размеры левого желудочка в основном нормальные, иногда имеется небольшое уменьшение полости (рис. 91).
Для плода характерны все анатомические изменения порока, но гипертрофии миокарда правого желудочка не отмечается (Lev М. et al., 1964) [4].
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
При наличии тетрады Фалло в 40% случаев имеется кардиальная патология:
Правосторонняя дуга аорты - 25%.
Двойная дуга аорты.
Дефект межпредсердной перегородки - 15% (данная нозологическая форма порока называется пентадой Фалло).
Открытый артериальный проток.
Левая верхняя полая вена.
Описаны также анастомозы между легочной артерией и подключичной, так называемый “спонтанный Блелок”, трехпредсердное сердце, поражение клапанов аорты.
СОПУТСТВУЮЩАЯ ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Патология отмечается в 10-20% (Bankl Н., 1970) [5], но характерных сочетаний нет.
Наиболее часто встречаемые синдромы:
Синдром Нунана.
Минимальные клинические признаки: нарушение развития костного скелета, врожденные пороки сердца, преимущественно правого, умственная отсталость.
Синдром Гольденара.
Односторонняя гипоплазия лица, аномалии ушных раковин, аномалии позвоночника.
Синдром “кошачьего глаза .
Атрезия ануса, преарекулярные кожные выросты, микрофтальмия.
ГЕМОДИНАМИКА
Тетрада Фалло вызывает гемодинамические изменения у плода. При наличии выраженного стеноза или атрезии легочной артерии легочный кровоток, в отличие от нормы, осуществляется из левого желу-
87
Тетрада Фалло
Рис. 90. Механизм формирования тетрады Фалло.
Если нижняя часть спиральной аорто-легочной перегородки во время ее развития отклоняется вправо, инфундибулярная часть правого желудочка будет сужена, а аорта посажена как бы верхом над межжелудочковой перегородкой.
Рис. 91. Анатомические изменения при тетраде Фалло.
RV - правый желудочек;
RA - правое предсердие;
LA - левое предсердие;
AV - аортальные клапаны;
АО - аорта;
TV - трикуспидальный клапан;
LV - левый желудочек;
MV - митральный клапан;
IVS - межжелудочковая перегородка.
Рис. 92. Тетрада Фалло.
Сердце плода - 35 недель гестации. Левый желудочек (LV) увеличен, отмечается выраженная гипертрофия его стенок. Аорта (АО) расширена и смещена вправо.
88
Глава 3. Врожденные пороки сердца
дочка через боталлов проток (Jefferson К. et al., 1972) [6]. Поскольку правый желудочек при наличии данной формы порока не задействован в работе, то в отличие от многих врожденных аномалий сердца, антенатально не отмечается его гипертрофии. В то же время наблюдается гипертрофия миокарда левого желудочка, поскольку он принимает на себя антенатальную функцию правого желудочка (рис. 92). В силу сохраненного кровообращения развитие плода не страдает.
После рождения гемодинамические изменения при тетраде Фалло обусловлены степенью препятствия выбросу крови из правого желудочка в малый круг кровообращения и наличием дефекта межжелудочковой перегородки.
Величина сброса крови определяется степенью препятствия выбросу крови из правого желудочка в легочную артерию и сопротивлением большого круга кровообращения. Диаметр дефекта играет второстепенную роль, так как он, как правило, равен диаметру устья аорты. Режим работы правого желудочка при классической форме тетрады Фалло неблагоприятный и в два-три раза превышает нормальную нагрузку на правый желудочек.
При нерезко выраженном стенозировании выходного тракта правого желудочка сопротивление, вызываемое им, меньше сосудистого сопротивления большого круга кровообращения. Это предопределяет артериально-венозный сброс крови через дефект межжелудочковой перегородки. В результате этого увеличивается минутный объем малого круга кровообращения на величину шунтируемой крови. Такой тип нарушения гемодинамики лежит в основе “бледной формы тетрады Фалло”.
Резко выраженное стенозирование легочной артерии приводит к венозно-артериальному сбросу крови через дефект в аорту, который может достигать 70-80%, и развитию в связи с этим выраженной гипоксемии.
КЛИНИКА
Тяжесть клинической картины определяет степень гипоксемии.
Различают несколько форм порока:
Тяжелая форма с ранним появлением выраженного цианоза и одышки. Цианоз наблюдается с первых месяцев жизни, но чаще появляется к году.
Классическая форма порока - цианоз появляется когда ребенок начинает ходить и бегать. Тяжелая форма с одышечно-цианотическими приступами.
Тетрада Фалло с поздним цианозом с 6-7 лет. Бледная форма тетрады Фалло.
У новорожденных клиническая картина в первые дни жизни может не проявиться. Выраженная сердечная недостаточность развивается у грудных детей лишь при наличии атрезии легочной артерии. Одышеч-но-цианотические приступы редко наблюдаются у совсем маленьких детей до года, чаще они появляются в 2-3 года и сопровождаются резкой слабостью, глубоким частым дыханием, потерей сознания. Описаны случаи смертельных исходов во время приступа. Причиной возникновения таких приступов является времен
ное закрытие путей оттока из правого желудочка. Было отмечено, что в этот период ослабевает интенсивность систолического шума.
Характерным для клинических проявлений при тетраде Фалло является развитие резкой слабости при физической нагрузке, возникающей в результате увеличения объема венозно-артериального сброса крови.
Тяжелобольные дети часто присаживаются на корточки или лежат с приведенными к животу ногами. Такая поза способствует уменьшению венозно-артериального сброса крови и быстрому венозному возврату.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ
МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
Пренатальной диагностике тетрады Фалло посвящено не так много публикаций (Allan L.D. et al., 1984) [7], Kleinman C.S. et al., 1982 [8]), связано зто, по всей вероятности, с некоторыми моментами. Диагноз тетрады Фалло постоянно приходится дифференцировать с атрезией легочной артерии, общим артериальным стволом. Кроме того, специалисты по ультразвуковой диагностике считают, что в ранние сроки инфундибулярный стеноз не выявляется, а неправильная ротация трансдьюсера может дать прерывистый контур между перегородкой и аортой у плода (Ромеро Р. и соавт., 1994) [9].
После рождения.
На ЭКГ значительное отклонение электрической оси сердца вправо. Гипертрофия правого желудочка, увеличение амплитуды зубца “Р” как следствие гипертрофии правого предсердия. Замедление периода атриовентрикулярного проведения (рис. 93).
При фонокардиографическом исследовании регистрируется интенсивныйсистолический шум изгнания; 2-й тон широко расщеплен над легочной артерией (рис. 94), степень расщепления зависит от степени стенозирования легочной артерии, легочный компонент ослаблен. При атрезии легочной артерии шум может вообще не прослушиваться. В 4-5% наблюдений может прослушиваться систолодиастолический шум между лопатками на спине. Это шум коллатерального кровообращения между сосудами большого и малого круга кровообращения.
Ультразвуковое исследование
•	При сканировании по длинной оси сердца выявляется нарушение продолжения межжелудочковой перегородки в переднюю стенку аорты (рис. 95).
•	Аорта расширена (рис. 95).
•	Расположение аорты ближе к передней грудной стенке в результате ее смещения. Аорта имеет вид “аорты-наездника” или “ сидящей верхом аорты” (рис. 95).
•	Наличие большого дефекта межжелудочковой перегородки (рис. 96).
•	Гипертрофия миокарда правого желудочка.
•	Стеноз выходного тракта правого желудочка и обструкция легочной артерии (рис. 97).
•	Повышенная трабекулярность правого желудочка (рис. 98).
•	Перерыв ультразвукового луча при переходе от полости левого желудочка к корню аорты при
89
Тетрада Фалло
III
~~y—х/_„
AVF
v5
Рис. 93. Электрокардиограмма в стандартных отведениях. Выраженная гипертрофия правого желудочка.
Рис. 94. Фонокардиограмма новорожденного. В 3-4 межреберье слева регистрируется интенсивный систолический шум, усиливающийся ко второму тону. Легочный компонент второго тона значительно ослаблен.
90
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 95. Тетрада Фалло.
Исследование сердца новорожденного в первые часы жизни.
Данные исследования альтернативно представлены на рис. 92 и 100 в сроки гестации 34 и 37 недель.
Длинная ось сердца.
Визуализируется большой дефект межжелудочковой перегородки (указан стрелкой). Аорта (АО) расширена и смещена, ее расположение как “верхом сидящей аорты”. Стенки левого желудочка (LV) гипертрофированы.
Рис. 96. Исследование сердца новорожденного. Сканирование по длинной оси сердца.
Аорта (АО) расширена, расположение ее над межжелудочковой перегородкой (“верхом сидящая аорта”), LV - левый желудочек, LA - левое предсердие. Дефект межжелудочковой перегородки указан стрелками.
Рис. 97. Исследование сердца новорожденного.
Сканирование путей оттока из правого желудочка. Отмечается сужение в области выходного тракта (RVOT) и на уровне клапанного кольца легочной артерии (РА).
91
Тетрада Фалло
Рис. 98. Исследование сердца двухлетнего ребенка.
Поперечное сканирование желудочков сердца. Отмечается выраженная гипертрофия правого (RV) желудочка. Толщина миокарда правого желудочка (RVM) составляет 1,2 см. Полость левого желудочка (LV) небольших размеров.
1 1 Z25
'/«г- 5 Q
ID С
у J j
7HZ
Э-* 11 3CV PWR BSR
4.S 38
ж жж»'
RVOI
MEASURE
В- 1 €
Nex t
Рис. 99. Исследование сердца новорожденного.
Сканирование выходного тракта правого желудочка (RVOT). Цветное допплеровское картирование потока в стволе легочной (РА) артерии. Отмечается сужение в области выходного тракта и на уровне клапанов. LV - левый желудочек.
5
Vo Т ив«
5 0М
Рис. 100. Тетрада Фалло.
Исследование сердца плода в 37 недель гестации.
При цветном допплеровском картировании отмечается сужение легочной артерии на уровне клапанов (голубой поток, наличие желтого цвета с красным оттенком свидетельствует о турбулентном потоке после участка сужения).
92
Глава 3. Врожденные пороки сердца
М-сканировании.
•	Турбулентный поток в правом желудочке в период систолы вследствие шунта из левого в правый желудочек.
•	Турбулентный поток в выходном тракте левого желудочка в диастолу вследствие шунтирования крови из правого в левый желудочек.
•	Усиление скорости кровотока и турбулентный поток в легочной артерии из-за наличия сужения (рис. 99, рис. 100).
•	Для новорожденных, в отличие от нормы, отмечается выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка.
ЕСТЕСТВЕННОЕ
ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Тяжесть течения и прогноз определяются в основном степенью стенозирования выходного тракта правого желудочка. 25% больных умирает в течение года жизни, в основном в первые месяцы, 40%- к 3 годам жизни , 70%- к 10 годам и 95%- к 40 годам жизни.
Нарастание цианоза, одышки и полицитемии, характерной для данного порока сердца, возникают не только в зависимости от степени стенозирования выходного тракта правого желудочка, но также и в связи с нарастанием тромбоза артериол и артерий. Одним из крайних проявлений этого осложнения является тромбоз и абсцесс в сосудах головного мозга, что и бывает причиной смерти до десятилетнего возраста.
ЛЕЧЕНИЕ
Существуют два типа подхода при оперативном лечении патологии: радикальная коррекция и паллиативные операции. Первая паллиативная операция была выполнена в 1945 году Blalock А. из США, а идея операции принадлежит педиатору Taussig Н. (ЭлленТауссиг). Операция наложения анастомоза между подключичной артерией и легочной носит их имена.
К паллиативным операциям относятся также операция Вишневского-Донецкого:
-	шунтирование подключичной и легочной артерий при помощи ксенотрансплантата;
-	операция Потса - наложение анастомоза между артериальной системой и системой сосудов легких;
-	операция Кули;
-	наложение анастомоза между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии;
-	операция Брока: устранение стеноза выходного отдела правого желудочка и легочной артерии.
Радикальная операция впервые была проведена в 1955 году в США Kirklin J. из клиники Мейо.
Исходы операции определяются состоянием пациента и методом адекватного выбора операции. Хирурги мира отдают предпочтение двухзтапному хирургическому лечению, процент летальности при таком подходе низкий и не превышает 5%.
У новорожденных также проводится радикальная коррекция и, по результатам Castaneda A. et al., (1983) [10], летальность при этом не превышает 8%.
ЛИТЕРАТУРА
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
Банкл Г.
Врожденные пороки сердца и крупных сосу-дов.М.Медицина., 1980.
Anderson R.H., Wilkinson J.L., Arnold R., Lubkiewicz К.
Morfphogenesis of bulboventricular malformations. 1. Consideration of embryogenesis in the normal heart.// Brit. Heart J.-1974.-v.36.-p.242.
Van Praag R., Corwin R.D., Dahlquist E.H., Fredom R.M., Mattioli L., Nebesar R.A.
Tetralogy of Fallot with severe left ventricular onflow tract,obstruct ion due to anomalus attachement of the mitral valve to the ventricular septum.// Am J. Cardiol.-1970.-26v.-p.93.
Lev M., Rimoldi H.J.A., Rowlatt U.F.
The quantitative anatomy of cyanotic tetralogy of Fallot.//Circulation.-1964.-v.31.-p.531.
Bankl H.
Das konnatale Herzvitium in der Sektionsstatis-tik.//Arch. Kreisl. Forst.,-1970.,-v.62.-p.118.
Jefferson K., Rees S., Somerville J.
Systemic arterial suppl to the lung in pulmonary atresia and its relation to pulmonary artery development.// Br.Heart J.-1972.-v.34.-p.418.
Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H. et al.
Echocardiography and anatomical correlations in fetal congenital heart disease.// Br.Heart J. 1984.-52.-p.542.
Kleimman C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al.
Fetal echocardiography for evaluation of in utero congestive heart failure: A technique for study of nonimmune fetal hydrops.// N.Engl.J.Med. 1982.-v.306.- p.568.
Ромеро P., Пилу В., Дженти Ф., Гидини Г., Хоббинс Д.
Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода. М. Медицина; 1994.
Castaneda A.R., Fred M.D., Williams R.G., Norwood W.J.
Repair of tetralogy of Fallot in infancy. Early and late results.//J.Thorac. cardiovasc.Surg.-1977.-v.74.-p.372.
93
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ГИПОПЛАЗИЯ
ПРАВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА
СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ПРАВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА ВКЛЮЧАЕТ ГРУППУ ТЕСНО СВЯЗАННЫХ АНОМАЛИЙ СЕРДЦА, В КОМПЛЕКС КОТОРЫХ ВХОДИТ НЕДОРАЗВИТИЕ ПРАВЫХ КАМЕР СЕРДЦА, АТРЕЗИЯ ИЛИ СТЕНОЗ УСТЬЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ И (ИЛИ) ОТВЕРСТИЯ ТРИКУСПИДАЛЬНОГО КЛАПАНА
СИНОНИМЫ
Гипопластическое правое сердце, гипопластический правый желудочек. Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Врожденный стеноз трикуспидального клапана. Комплекс трикуспидального стеноза и клапана легочной артерии.
Впервые порок описан Khoury G.H. et al. в1939 г.
Термин “синдром гипоплазии правого желудочка” в отечественной литературе принадлежит Бухарину В.А. и соавт. (1981) [1].
ЧАСТОТА
По патологоанатомическим данным частота составляет 5,6% среди всех врожденных пороков сердца (Банкл Г., 1980) [2].
ЭМБРИОЛОГИЯ
Гипоплазия правого желудочка может быть результатом недоразвития правого желудочка. При присоединении атрезии трикуспидального клапана причиной следует считать неравномерное разделение атриовентрикулярных клапанов и слияние эндокардиальных подушек на правой стороне (Brown J.W. et al.) [3].
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Выделены четыре анатомические формы синдрома гипоплазии правого желудочка (цитируется по Белоконь Н.А., Подзолкову В.П., 1991) [4]:
1.	Умеренная гипоплазия правого желудочка и правого атриовентрикулярного клапана: изолированная, либо в сочетании с другими врожденными аномалиями сердца.
2.	Резкая гипоплазия правого желудочка и атриовентрикулярного клапана: изолированная или в сочетании с врожденными пороками сердца.
3.	Атрезия трикуспидального клапана: со стенозом либо без стеноза легочной артерии.
4.	’’Верхом сидящий” трехстворчатый клапан.
С клинической точки зрения более удобна следующая классификация:
Изолированная гипоплазия правого желудочка.
Стеноз или атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой.
Атрезия трикуспидального клапана.
“Верхом сидящий” трикуспидальный клапан.
Изолированная гипоплазия правого желудочка очень редкое заболевание. В мировой литературе описано всего лишь 29 наблюдений изолированной гипоплазии правых отделов сердца. В сочетании с
другими пороками встречается достаточно часто (Bhara-ti S., McAlister М„ 1976) [5].
При синдроме гипоплазии правого желудочка имеются все отделы желудочковой камеры, однако они гипоплазированы. Размер правого желудочка зависит от функционирования и размера трехстворчатого клапана.
На аутопсии левый желудочек относительно правого значительно увеличен. Имеется недоразвитие синусовой части правого желудочка. Створки легочной артерии и трикуспидального клапана нормальных размеров. Трикуспидальное отверстие уменьшено в размере. Эндокард правого желудочка утолщен из-за сопутствующего фиброэластоза. Правое предсердие дилатировано, миокард его утолщен.
В качестве компенсирующего порока всегда имеется дефект межпредсердной перегородки или открытое овальное окно.
Патологоанатомические изменения, а также данные гемодинамики и клиники атрезии трикуспидального клапана и атрезии клапана легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой изложены в соответствующих разделах.
“Верхом сидящий” трикуспидальный клапан еще более редкая патология. При наличии ее обязательно должен быть дефект межжелудочковой перегородки. По отношению к межжелудочковой перегородке имеется смещение правого атриовентрикулярного отверстия в полость левого желудочка.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Дефект межжелудочковой перегородки.
Трикуспидальная атрезия.
Дефект межпредсердной перегородки.
Открытый артериальный проток.
Общий артериальный ствол.
Транспозиция магистральных сосудов.
Стеноз легочной артерии.
Наличие пороков, обеспечивающих сообщение правых и левых отделов сердца, является обязательным условием для жизни новорожденного.
СОПУТСТВУЮЩАЯ ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Наиболее часто встречается сочетание патологии с пороками развития мочеполовой системы, костной и центральной нервной систем.
ГЕМОДИНАМИКА
Антенатально патология обычно не сопровождается гемодинамическими нарушениями. При воз
94
Гипоплазия правых отделов сердца
можных анатомических вариантах порока может быть лишь трикуспидальная недостаточность.
После рождения гипоплазия правого желудочка как фактор, воздействующий на гемодинамику, проявляется лишь при уменьшении его размера и конечно-диастолического объема более чем на 20% от должного (Бураковский В.И. и соавт. 1989) [6].
Основу нарушений гемодинамики при синдроме гипоплазии правого желудочка составляет уменьшение конечно-диастолического объема правого желудочка и сопротивление потоку крови через гипоплазирован-ное правое предсердно-желудочковое отверстие. Это приводит к увеличению конечно-диастолического давления правого желудочка, давления в правом предсердии и возникновению венозно-артериального сброса крови через дефект межпредсердной перегородки.
При нерезких анатомических изменениях до пубертатного периода конечно-диастолическое давление может быть нормальным. С возрастом правый желудочек отстает в росте и увеличивается сопротивление притоку крови, отсюда появление и увеличение венозно-артериального сброса крови.
В случае, когда синдром гипоплазии правых отделов сердца обусловлен наличием трикуспидальной атрезии и отсутствует выход из правого предсердия в правый желудочек, единственным выходом из него является дефект межпредсердной перегородки.
При наличии "верхом сидящего” трикуспидального клапана особенности гемодинамики заключаются в том, что венозная кровь из правого предсердия через “верхом сидящий” клапан и дефект межжелудочковой перегородки поступает в оба желудочка, возникает артериальная гипоксемия; имеющийся на уровне желудочков артериально-венозный сброс крови приводит к развитию легочной гипертензии.
При атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой нарушение гемодинамики проявляется в неспособности правого желудочка выбрасывать кровь в легкие. Кровь из правого желудочка может циркулировать только при наличии дефекта межжелудочковой перегородки, либо в результате трикуспидальной регургитации через сохранившиеся эмбриональные синусоиды миокарда, которые сообщаются с коронарными артериями. Узкий боталлов проток - это быстрая гибель для новорожденных с данной патологией (Чернова М.П., 1983) [7].
КЛИНИКА
Клинические проявления, в равной степени, как и нарушения гемодинамики, обусловлены степенью уменьшения размера правого желудочка и выраженностью артериальной гипоксемии.
У новорожденных основные симптомы при наличии гипоплазии правого желудочка - зто цианоз нарастающего характера, тахикардия и застойная сердечная недостаточность.
По клиническим вариантам оценить анатомический вариант синдрома гипоплазии правого желудочка чрезвычайно трудно.
ДИАГНОСТИКА
Антенатально диагностика основывается на сопоставлении размеров правого и левого желудочков сердца. Основанием для постановки синдрома
гипоплазии (рис. 101) правого желудочка является значительное уменьшение его размеров по сравнению с нормой. Поскольку порок в изолированном виде встречается редко, то обязательным должно быть выявление сопутствующей кардиологической патологии. В диагностике данной патологии у плода полезными могут оказаться эхокардиографические признаки порока, применяемые в кардиологии новорожденных и взрослых (см. ниже).
Было также предложено использование метода допплеркардиографии в выявлении сопутствующих аномалий при синдроме гипоплазии правых отделов сердца (Schenker L. et al., 1988) [8].
После рождения:
на ЭКГ - отклонение электрической оси влево, признаки увеличения правого предсердия. Эти изменения должны настораживать относительно наличия патологии правого сердца, так как они не соответствуют нормальным параметрам электрокардиограммы раннего неонатального периода (рис. 102).
ФКГ - второй тон слитный, аортальный компонент второго тона усилен. В 20% шум отсутствует, может регистрироваться шум изгнания из-за увеличения кровотока в аорте, иногда шум трикуспидальной недостаточности. Шум артериального протока регистрируется при его диаметре, равном или более 5 мм.
Характерна при данном врожденном пороке сердца рентгенологическая картина: западение легочной артерии во втором косом положении и признак “скошенного правого желудочка”.
Ультразвуковые признаки:
•	полость правого желудочка сужена, либо полностью отсутствует (рис. 103 и 104);
•	конечно-диастолический размер левого желудочка увеличен (рис. ЮЗ и 104);
•	значительное увеличение толщины межжелудочковой перегородки. Отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине миокарда задней стенки левого желудочка равно или превышает 1,85 (Митина И.Н., Бондарев Ю.И. 1981) [9] (рис. 105);
•	отсутствие эхосигнала от трикуспидального клапана или уменьшение амплитуды его открытия (рис. 103 и 104);
•	отношение площади трикуспидального отверстия к площади митрального менее или равное 0,76;
•	отсутствие или сужение устья легочной артерии;
•	наличие сообщений на уровне желудочков, предсердий или боталлова протока (рис. 106).
При “верхом сидящем’’трикуспидальном клапане эхосигнал от трикуспидального клапана находится кзади от межжелудочковой перегородки. Передняя створка трикуспидального клапана пересекает межжелудочковую перегородку и находится как бы “вер-хом”над межжелудочковой перегородкой. Иногда створки обнаруживают в полости левого предсердия. Полость правого желудочка гипоплазирована.'
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Сроки выживания зависят от тонкого баланса кровообращения, при котором в легкие поступает до-
95
Глава 3. Врожденные проки сердца
Рис. 101. В- и М-сканирование на уровне желудочков сердца плода 36 недель гестации. Полость левого желудочка (LV) увеличена в размере. Правый желудочек (RV) резко гипопла-зирован. Межжелудочковая перегородка (IVS) гипертрофирована. В перикардиальной полости отмечается наличие экссудата (Е).
Рис. 102. Электрокардиограмма при синдроме гипоплазии правых отделов сердца в стандартных отведениях у новорожденного 2 суток жизни. Электрическая ось сердца отклонена влево.
Рис. 103. В-сканирование четырехкамерного сечения сердца новорожденного 1 суток жизни. Полость левого желудочка (LV) увеличена в размере. Правый желудочек (RV) резко гипо-плазирован. Визуализируется большой дефект межжелудочковой перегородки (VSD).
LA - левое предсердие.
96
Гипоплазия правых отделов сердца
Рис. 104. Синдром гипоплазии правого желудочка у новорожденного 1 суток жизни. М-ска-нирование на уровне митрального клапана (MV). Отмечается пролапс задней створки митрального клапана (стрелка). Полость правого желудочка (RV) резко уменьшена.
Рис. 105. Синдром гипоплазии правого желудочка у новорожденного 3 суток жизни. Полость правого желудочка (RV) резко уменьшена. Выявляется дефект межжелудочковой перегородки (D).
LV - левый желудочек.
Рис. 106. Эхокардиограмма новорожденного 1 суток жизни. Сканирование по длинной оси сердца. Отмечается значительная гипоплазия правого желудочка (RV), гипертрофия межжелудочковой перегородки и увеличенный в размерах левый желудочек (LV), (АО) аорта.
97
Глава 3. Врожденные пороки сердца
статочное количество крови для окисления. Выживание обусловлено различными анатомическими типами порока. У новорожденных смертность увеличивается при сердечной недостаточности и наличии ди-стресс-синдрома.
Средняя продолжительность жизни не превышает 1 года. При наличии атрезии клапана легочной артерии большинство детей погибают до шести месяцев жизни (Чернова М.П., 1983) [7]. Дефект межпредсердной перегородки больших размеров увеличивает среднюю продолжительность жизни до 18-20 лет.
ЛЕЧЕНИЕ
В первые сутки жизни необходимым является применение простагландина для предупреждения закрытия артериального протока.
Выбор метода операции зависит от степени гипоплазии правого желудочка. Резкая степень гипоплазии требует паллиативных операций, направленных на увеличение легочного кровотока. У новорожденных в критическом состоянии предпочтительна операция Рашкинда (атриосептотомия) с последующим наложением анастомоза Блелока-Тауссиг. Выживание детей составляет 36%. Отмечается, что число смертельных исходов уменьшается после паллиативных операций и применения простагландинов.
Нерезкая степень гипоплазии правого желудочка позволяет сделать радикальную коррекцию, направленную на устранение причин возникновения патологии.
АКУШЕРСКАЯ ТАКТИКА
Как и при всех врожденных пороках сердца следует отдавать предпочтение прерыванию беременности (Ромеро Р. и соавт., 1994) [10]. Родители должны знать, какие сложные кардиохирургические пути придется им пройти с их будущим ребенком и должны быть осведомлены о результатах этих вмешательств.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Бухарин В.А., Бондарев Ю.И., Иваницкий А.В.
Изолированная гипоплазия правого желудочка сердца. //Г рудная хирургия.-1981 .-N°2 - с. 16-23.
2.	Банкл Г.
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М.,~ Медицина, - 1980.
3.	Brown J.W., Heath D, Morris T.L., Whitaker W.
Tricuspid atresia.// Br. Heart J.-1956.-18.-499 p.
4.	Белоконь H.A., Подзолков В.П.
Врожденные пороки сердца. М.Медицина. -1991.
5.	Bharati S., McAlister М.,
Anatomic variations in underdevelopment righ ventricle related to tricuspid atresia and stenosis. //J. Thorac.Cardiovasc.Surg.- 1976.-v.72,-p.383-400.
6.	Бураковский В.И., Бокерия Л.А.
Сердечно-сосудистая хирургия. М.,- Медицина. - 1989.
7.	Чернова М.П.
Врожденные пороки сердца с гипоплазией левого или правого желудочка у детей раннего возраста. Автореферат на соискание ученой степени д. мед. наук. М.- 1983.
8.	Schenker L., Reed К., Markx G.R et al.
Fetal Cardiac Doppler flow studies in prenatal diagnosis of heart. // Am. J. Obstet. Gynecol.-1988.-157.-n1.-1267-1273.
9.	Митина И.Н., Бондарев Ю.И.
Возможности эхокардиографии в диагностике синдрома гипоплазии правого желудочка. // Кардиология .-1981.- 2. -с. 97-101.
10.	Ромеро Р., Пилу Дж., Дженти Ф., Гидини А.,
Хоббинс Д.С.
Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода. М„- Медицина,- 1994.
98
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ТРИКУСПИДАЛЬНАЯ АТРЕЗИЯ
ТРИКУСПИДАЛЬНАЯ А ТРЕЗИЯ - ВРОЖДЕННЫЙ ПОРОК СЕРДЦА, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИЙСЯ ОТСУТСТВИЕМ СООБЩЕНИЯ МЕЖДУ ПРАВЫМ ПРЕДСЕРДИЕМ И ЖЕЛУДОЧКОМ, ГИПОПЛАЗИЕЙ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА И НАЛИЧИЕМ СООБЩЕНИЯ МЕЖДУ БОЛЬШИМ И МАЛЫМ КРУГАМИ КРОВООБРАЩЕНИЯ ЧЕРЕЗ ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Первое описание относится к 1817 году (Kreysing Е.Н.).
ЧАСТОТА
По клиническим данным частота составляет 2,4% (Gasul В. et al., 1966) [1], по данным аутопсии -2,6-5,3 % (Банкл Г„ 1980) [2].
ЭМБРИОЛОГИЯ
Основу патологии составляет неравномерное разделение атриовентрикулярного канала и слияние эндокардиальных подушек на правой стороне (Brown J.W., 1956) [3]. По мнению Банкла Г. 1980 [2], патология связана со смещением межжелудочковой перегородки на ранней стадии эмбриогенеза.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
В основе лежит отсутствие сообщения между правым предсердием и правым желудочком.
Различают следующие анатомические варианты порока (Фальковский Г.Э. и соавт.,1981) [4]:
мышечную, мембранозную, клапанную атрезию типа Эбштейна, атриовентрикулярный септальный дефект.
Наиболее частая форма - мышечная, она составляет 76-100%. Слепо заканчивающееся дно правого предсердия находится над свободной стенкой левого желудочка. Мембранозная форма составляет 7-12%. Дно правого предсердия находится над предсердно-желудочковой частью межжелудочковой перегородки. Правый желудочек в обоих случаях гипоплазиро-ван за счет отсутствия синусной его части (рис. 107).
Клапанная форма - сообщение между предсердием и правым желудочком сохранено, но имеется мембрана или полностью сросшиеся маленькие створки трикуспидального клапана, гипоплазированного, но правильно сформированного.
Аномалия типа Эбштейна представляет собой сросшиеся створки, смещенные к верхушке (2-8%).
Атрезия типа общего атриовентрикулярного канала - очень редкая аномалия. Створки общего атриовентрикулярного клапана блокируют выход из правого предсердия.
При всех анатомических проявлениях порока необходимым элементом для жизни являются соустья на уровне желудочков, предсердий или боталлова протока.
Митральное отверстие расширено, левый желудочек значительно увеличен в размере.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Дефект межпредсердной перегородки.
Открытый артериальный проток.
Дефект межжелудочковой перегородки. Транспозиция магистральных сосудов. Аномалия дуги аорты.
СОПУТСТВУЮЩАЯ ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Редко сопровождается аномалиями развития других органов.
ГЕМОДИНАМИКА
Антенатально патология существенно не влияет на развитие плода, аналогично синдрому гипоплазии правых отделов сердца.
После рождения:
Нарушения гемодинамики зависят от сопутствующих кардиальных аномалий, размера соустий, уровня и объема сообщений между правыми и левыми отделами сердца. Но при всех анатомических вариантах, сопутствующих трикуспидальной атрезии, общие черты нарушений аналогичны. Венозная кровь, поступающая в правое предсердие по полым венам, через межпредсердное сообщение поступает в левое предсердие, смешиваясь там с оксигенированной кровью, притекающей по легочным венам. Если дефект межпредсердной перегородки небольших размеров, то правое предсердие растягивается, стенки его гипертрофируются, растет величина давления в правом предсердии и становится равным левопредсердному. Вследствие этого уменьшается величина шунтируемой через межпредсердное сообщение крови и возникает застой и сердечная недостаточность.
Если же размеры дефекта межпредсердной перегородки большие, то объем сброса крови выражен и не зависит от величины правопредсердного давления. При этом наступает дилатация левого предсердия. Из левого предсердия смешанная кровь поступает в левый желудочек и аорту. В силу этого развивается артериальная гипоксемия. Степень ее зависит от объема легочного кровотока и размера дефекта межпредсердной перегородки.
При сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки, который является необходимым, но не постоянным элементом при трикуспидальной атрезии, и при отсутствии патологии легочной артерии, повышенное давление в правом желудочке, равное левожелудочковому, с рождения приводит к возникновению легочной гипертензии. В связи с увеличением объема легочного кровотока увеличивается и объем оксигенированной крови, поступающей в левые отделы сердца, при этом цианоз становится менее выраженным.
При стенозе легочной артерии всегда имеется дефицит легочного кровотока, гипоксемия, сопровождающиеся выраженным цианозом.
99
Трикуспидальная атрезия
Рис. 107. Иллюстрация анатомических изменений при трикуспидальной атрезии.
Рис. 108. В-сканирование четырехкамерного сечения сердца плода 24 недель гестации. Четырехкамерное сечение. Кардиомегалия. Полость правого желудочка (RV) значительно уменьшена в размере. Створки трикуспидального клапана (TV) представлены плотной структурой (стрелка). Полость левого желудочка (LV) увеличена. Отмечается гипертрофия миокарда.
Рис. 109. В-сканирование поперечного сечения сердца плода 24 недель гестации.
АО - аорта. Позитивная плотная структура в позиции трикуспидального клапана (TV) (стрелка). В перикардиальной полости - экссудат (Е).
100
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 110. ЭКГ (II стандартное отведение) и ФКГ на третьи сутки жизни.
10:52:54Р
S5192 • 3
DEPTH- 8
Pedi HrtZ
PWR -	04
544В 1/В/
GAIN- 64 • CINE
Рис. 111. В-сканирование четырехкамерного сечения сердца новорожденного 1 суток жизни. Полость левого желудочка (LV) увеличена в размере. Правый желудочек (RV) резко гипо-плазирован. Визуализируется большой дефект межжелудочковой перегородки (VSD).
RA - правое предсердие, LA - левое предсердие. Стрелкой показано яркое линейное эхо от створок атрезированного трикуспидального клапана.
Рис. 112. В-сканирование четырехкамерного сечения сердца новорожденного 1 суток жизни. Диастола желудочков. Цветное картирование потока. Отмечается отсутствие потока через атрезированный трикуспидальный клапан (плотное линейное зхо отмечено стрелкой - TV). Поток крови в правый желудочек (RV) осуществляется через большой дефект межжелудочковой перегородки (VSD).
RA -правое предсердие, LA - левое предсердие.
101
Трикуспидальная атрезия
Наиболее тяжелый гемодинамически вариант атрезии трикуспидального клапана это сочетание патологии с транспозицией магистральных сосудов.Ос-новная функция кровоснабжения малого и большого кругов кровообращения приходится на легочную артерию (через боталлов проток). При таком сочетании всегда существует легочная гипертензия.
КЛИНИКА
Клинические проявления порока зависят от анатомического варианта его и степени нарушений внутрисердечной гемодинамики. В основном это резкий цианоз, усиливающийся при уменьшении объема легочного кровотока. При нагрузке и плаче ребенка цианоз выражен более отчетливо. Значительное отставание в росте, появление “барабанных палочек”. Характерна полицитемия.
Верхушечный толчок разлитой, сердце значительно увеличено в размерах. Отсутствие шума всегда наблюдается при сопутствующей атрезии легочной артерии. При небольшом размере дефекта межпредсердной перегородки наблюдается набухание и пульсация шейных вен.
ДИАГНОСТИКА
Антенатально диагностика основана на отсутствии кровотока через трикуспидальное отверстие и небольших размерах правого желудочка (рис. 108 и 109).
После рождения важную информацию имеет электрокардиографическое исследование. Это единственный порок синего типа, при котором электрическая ось сердца отклонена влево (рис. 110) и левый желудочек гипертрофирован.
Аускультативная и фонокардиографическая картина связаны с наличием сопутствующей патологии.
Ультразвуковое исследование дает четкую картину порока. Она заключается в:
•	отсутствии эхосигнала от трикуспидального клапана (рис. 111);
•	небольших размерах правого желудочка (рис. 111);
•	отсутствии потока через трикуспидальное отверстие при цветном допплеровском картировании (рис. 112);
•	увеличении полости левого желудочка (La Corte М.А. et aL, 1975) [5] (рис. 111 и 112).
ЕСТЕСТВЕННОЕ
ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Прогноз неблагоприятный. Более 70% погибает в течение первого года жизни. Атрезия трикуспидально
го клапанасувеличенным легочным кровотоком обусловливает раннюю неонатальную смертность, так как существующая с рождения легочная гипертензия приводит к повышению давления в правом предсердии и раннему закрытию овального окна. Нарастание цианоза у детей старшего возраста связано с прогессирующим уменьшением легочного кровотока и склеротическими изменениями в сосудах легкого.
ЛЕЧЕНИЕ
При оказании хирургической помощи новорожденным пациентам предпочтение отдают операции декомпрессии правого предсердия - операции Рашкин-да - Парка - атриосептотомии.
Выбор операции зависит от состояния легочного кровотока и бывает направлен либо на уменьшение потока в легочной артерии (операция Мюллера: сужение ствола легочной артерии), либо на увеличение легочного кровотока (наложение системно-легочных анастомозов).
В более взрослом возрасте проводится операция гемодинамической коррекции - операция Фонтена. Летальность достигает, по Fontan F. et al. '1983) [6] 5-29%.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Gasul В.М., Arcilla R.A., Lew М.
Heart Diseases in children. J.V.Lippincott Co.,Philadelphia, 1966.
2.	Банкл Г.
Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов. М,-Медицина,- 1980.
3.	Brown J.W., Heath D., Morris T.L., Whitaker W.
Tricuspid atresia.//Br. Heart J.-1956.-18.-499 p.
4.	Фальковский Г.Э., Беришвили И.И. Гарибян В.А. и др.
Сложные врожденные пороки сердца: 1. Атрезия правого атриовентрикулярного отверстия.
2.	Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (анатомо-ангиографическое исследование).// Советско-американский симпозиум по врожденным порокам сердца.-М., 1981.-стр. 149-180.
5.	La Corte М.А., DickM., Scheer G., La Farge C.G., Fyler D.C.
Left ventricular function in tricuspid atresia. // Circulation.-1975.- 52.-p.996.
6.	Fontan F., Deville C., Quaegebeur J. et al.
Repair of tricuspid atresia in 100 patients.// J.Thorac cardiovasc. Surg.- 1983.-85.,- p.647-660.
102
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ГИПОПЛАЗИЯ
ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА
ГИПОПЛАЗИЯ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА - ГРУППА ВЗАИМОСВЯЗАННЫХ АНОМАЛИЙ РАЗВИТИЯ СЕРДЦА, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИХСЯ НЕДОРАЗВИТИЕМ ЛЕВЫХ ЕГО КАМЕР, А ТРЕЗИЕЙ ИЛИ СТЕНОЗОМ АОРТАЛЬНОГО И/ИЛИ МИТРАЛЬНОГО ОТВЕРСТИЯ И ГИПОПЛАЗИЕИ ВОСХОДЯЩЕЙ ЧАСТИ АОРТЫ
СИНОНИМЫ
Гипоплазия комплекса аортального тракта, или гипопластическое левое сердце, левосторонний стеноз, врожденная митральная атрезия, единственный легочный ствол.
При перерыве дуги аорты патология носит название комплекса Стейделя.
ИСТОРИЯ
Первое описание анатомической картины принадлежит Раухфусу К. А. (1869). Noonan J. и Nadas A.S. (958) [1] предложили называть патологию синдромом гипоплазии левого сердца.
ЧАСТОТА
Среди врожденных пороков сердца занимает пятое место. По данным Fyler D. et al., (1980) [2], процент составляет 7,7. У мальчиков порок встречается в два раза чаще, чем у девочек. Результаты отделения функциональной диагностики Научного Центра акушерства, гинекологии и перинатологии РАМН соответствуют данным Г. Банкла (1980) [3] и составляют 7%. У новорожденных с пороками сердца эта аномалия одна из самых частых причин смерти - 25% (Белоконь Н.А., Подзолков В.П. ,1991) [4].
ЭМБРИОЛОГИЯ
Синдром гипоплазии левых отделов сердца не является гомогенным ни патологоанатомически, ни патогенетически. Атрезии возникают в результате аномального слияния зачатков эндокардиальных клапанов. Гипоплазия - это пороки, вызванные задержкой роста. Shokeir M.N. (1971) [5] считает, что данный порок сердца является наследственной патологией, передающейся по аутосомно-рецессивному типу наследования. Риск повторяемости больного ребенка, по данным Nora J. и Nora А. (1978) [6], увеличивается от 4% после первого ребенка до 25% после рождения второго ребенка с аналогичной патологией.
По мнению некоторых авторов, преждевременное закрытие овального окна, является одной из причин развития синдрома гипоплазии левого желудочка (Банкл.Г., 1980) [3].
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Резкое расширение правого желудочка, от которого отходит огромный ствол легочной артерии. Верхушка сердца образована целиком правым желудочком. Правое предсердие увеличено в объеме. Аорта представляет тяж, диаметр которого составляет 2-3 мм. Легочный ствол переходит в широкий боталлов проток, который продолжается в нисходящую аорту.
На секции левый желудочек вмещает 1-1,5 мл жидкости. Митральное отверстие в 3-5 раз менее трикуспидального. Полость левого предсердия уменьшена. Межжелудочковая перегородка интактна. Правые отделы резко раширены. Диаметр легочной артерии превышает диаметр восходящей части аорты в 5-7 раз.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Синдром гипоплазии левого желудочка включает в себя ряд аномалий сердца, таких как атрезию и стеноз митрального клапана; атрезию или стеноз аортального клапана; сужение дуги аорты. Также, по данным отделения, патология сочетается с:
Общим артериальным стволом.
Общим предсердием.
Транспозицией магистральных сосудов.
Септальными дефектами.
Двойным отхождением сосудов от правого желудочка.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Разнообразная экстракардиальная патология может наблюдаться при наличии синдрома гипоплазии левого желудочка. Имеется описание сочетания шейной гигромы (Fenberg М., 1989) [7], диафрагмальной грыжи (Siebart J. R. et al., 1984) [8], встречающейся в 16% наблюдений.
Sanh DJ. et al. (1982) [9] отметили сочетание синдрома гипоплазии левого желудочка с трисомией 13, частота сочетания достигает 50%.
По данным отделения функциональной диагностики, имеются сочетания синдрома гипоплазии левого желудочка с различными внесердечными аномалиями, такими как киста сосудистого сплетения, множественные стигмы, гидроцефалия, лимфангиома шеи и атрезия пищевода (рис. 113). Однако, так же как и другим авторам, выявить закономерности поражений определенных органов при синдроме гипоплазии левых отделов сердца не удалось (Затикян Е.П., 1994) [10].
ГЕМОДИНАМИКА
Антенатально нарушения кровообращения наступают на ранних стадиях развития. В отличие от нормального фетального кровообращения, когда кровь из полых вен частично проходит через овальное окно в левые отделы сердца и в большой круг кровообращения, при синдроме гипоплазии левых отделов сердца вся кровь поступает в правый желудочек и в легочный ствол. Отмечается также сброс крови из левого предсердия в правое через овальное окно (Sahn DJ. et al.,
103
Гипоплазия левых отделов сердца
Рис. 113. Эхограмма плода.
А:	В-сканирование сердца плода в 27 недель гестации. Четырехкамерное сечение сердца с аортой (АО). Отмечается гипоплазия левого желудочка (LV) и аорты.
В:	головка плода - выраженная гидроцефалия.
С:	брюшная полость - асцит.
RV - правый желудочек.
104
Глава 3. Врожденные пороки сердца
1982) [9]. Поэтому антенатально отмечается объемная перегрузка и дилатация правого желудочка (Nadas А., Fyler D., 1972) [11].
После рождения состояние кровообращения можно охарактеризовать как “ГЕМОДИНАМИЧЕСКУЮ КАТАСТРОФУ”. Венозная кровь поступает из полых вен в правые отделы и легкие обычным путем. Но кровь из легких, поступающая в левое предсердие через овальное окно вновь попадает в правые отделы. Смешанная кровь вновь поступает в легочную артерию. Часть ее через открытый артериальный проток направляется в нисходящую часть аорты.
Таким образом, правый желудочек функционирует как общий для большого и малого круга кровообращения. Происходит застой в легких, повышается давление в сосудах малого круга кровообращения. Тяжесть нарушений внутрисердечной гемодинамики обусловлена резким застоем в легких, высоким давлением в малом круге кровообращения, в правых отделах сердца и неадекватным кровоснабжением большого круга кровообращения.
Восходящая аорта, гемодинамически функционирует как “общая коронарная артерия”, кровь в нее поступает ретроградно при шунте из левого предсердия в боталлов проток и нисходящую аорту. Сниженный кровоток по большому кругу кровообращения вызывает множественные ишемии внутренних органов и головного мозга.
КЛИНИКА
Ребенок рождается чаще всего доношенный. В первые часы жизни возникает критическое состояние. У новорожденных проявления порока напоминают дистресс-синдром, проявления патологии ЦНС или шок. Выраженная адинамия. Одышка 80-100 дыханий в минуту, тахипноэ, пульсация сердца выражена.
Выраженный цианоз не характерен для данной патологии. Нижние конечности цианотичны, верхние нет. Оттенок кожных покровов сероватый. Хрипы в легких, отмечается увеличение печени, периферические отеки, т.е. имеются с первых часов жизни признаки недостаточности кровообращения. Из-за особенностей кровообращения следует отметить, что слабый пульс сочетается с усиленным сердечным толчком. Низкие величины артериального давления. Пульсовое давление минимальное. Пульс на руках слабее, чем на ногах из-за гипоплазии дуги аорты. Сердце расширено в размерах.
Ведущий клинический симптом - это прогрессирующая сердечная недостаточность и декомпенсация кровообращения.
ДИАГНОСТИКА
Диагностика патологии антенатально, по мнению многих авторов, не представляет сложностей и все признаки, имеющие значение для диагностики у новорожденных и взрослых, должны быть использованы и при антенатальном исследовании. Задача может быть облегчена при наличии асцита, гидроперикарда (Sahn A.S. et al., 1982) [9] или при сопутству-щей экстракардиальной патологии (Fenberg М.,1989) [7] (рис. 113).
После рождения диагностика синдрома гипоплазии левого желудочка основана на следующих признаках:
ЭКГ - имеется перегрузка правого желудочка и предсердия.
ФКГ не имеет четкой шумовой картины.
Катетеризация сердца дает четкую информацию о пороке, однако приводит в большинстве случаев к гибели новорожденных (Fyler D.1980) [2]. Из 117 пациентов в клинике Бостона в первые два дня после зондирования сердца погиб 81 новорожденный. Кроме того, прохождение через открытый артериальный проток вызывает брадикардию и способствует летальному исходу.
Ультразвуковые признаки порока
(Farooki Z. et al., 1976 [12]; Meyer R., Kaplan S.,1972 [ 13]; Lang L.W. et al., 1989 [ 14]).
•	Резкое сужение восходящей дуги аорты (рис. 114).
•	Уменьшение конечно-диастолического размера левого желудочка до 0,4-0,9 см (рис. 114 и 115).
•	Сужение диаметра аорты до 0,6 см (рис. 114,116 и 117).
•	Увеличение конечно-диастолического размера правого желудочка (рис. 114,115 и 118).
•	Отношение КДР левого желудочка к КДР правого равно или менее 0,6.
•	Наличие грубых изменений митрального клапана (рис. 114).
ЕСТЕСТВЕННОЕ
ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Большинство детей погибает в течение первой недели жизни - 72%, из них в первые 48 часов - 38%. К концу первого года жизни погибает 97 %. Как казуистика имеется описание наблюдения продолжительности жизни до 3,5 лет.
ЛЕЧЕНИЕ
Открытая глава современной кардиохирургии. Ведутся поиски методов хирургической коррекции порока, практически они все паллиативны и не совсем эффективны.
Оперативное лечение имеет три подхода при синдроме гипоплазии левого желудочка:
у	величение межпредсердного сообщения. Это операции атриосептоэктомии;
с	оздание анастомоза между аортой и легочной артерией, чтобы предотвратить закрытие ботал-лова протока;
сужение легочной артерии как мера предосторожности для развития легочной гипертензии; пластика аорты.
Летальность при всех видах операций высокая. По данным Kirklin J.W. et al. (1986) [15]- 60-75%.
105
Гипоплазия левых отделов сердца
Рис. 114. Эхограмма новорожденного 1 суток жизни. Длинная ось сердца. Полость левого желудочка (LV) небольших размеров, митральный клапан (MV) стенозирован, створки резко уплотнены. Аорта сужена на уровне клапанов (АО). Полость правого желудочка увеличена (RV). Результаты антенальной диагностики этого наблюдения представлены на рис. 115.
Рис. 115. Головное предлежание. Поперечное сечение желудочков сердца. Срок гестации 23-24 недели. Полость левого желудочка (LV) небольших размеров. Правый желудочек дилатирован (RV).
Рис. 116. Головное предлежание. Длинная ось сердца. Срок гестации 29-30 недель. Полость левого желудочка (LV) небольших размеров, отмечается сужение аорты на уровне клапанов (стрелка).
RV -правый желудочек; LA - левое предсердие.
106
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 117. Головное предлежание. Поперечное сечение аорты. Срок гестации 29-30 недель. Отмечается выраженное сужение аорты (АО) на уровне клапанного кольца.
Рис. 118. В-сканирование сердца плода в 30 недель гестации. Четырехкамерное сечение сердца. Отмечается гипоплазия левого желудочка (LV).
RV - правый желудочек.
107
Гипоплазия левых отделов сердца
ЛИТЕРАТУРА
1.	Noonan J.A., Nadas A.S.
The Hypoplastic left heart syndrome. An analysis of 101 cases.//Pediatric. Clinic North. Am.-1958,5-.-1029.
2.	Fyler D., Buckley L.P., Hellenbraun W. et al.
Report of the New England regional infant cardiac program.// Pediatrics.-1980.-v.65.-p.377-481.
3.	Банкл Г.
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М.-Медицина.,-1980
4.	Белоконь Н.А., Подзолков В.П.
Врожденные пороки сердца. М.-Медицина. -1991.
5.	Shokeir M.N.K.
Hypoplastic left heart syndrome: An autosomal recessive disorder.//Clin. Genet.-1971.-v.2.-p.7.
6.	Nora J J., Nora A.H.
Genetics and Genetie counseling in cardiovascular Diseases. Springfield J.L.Chas C. Thomas.-1978.
7.	Fenberg MJ.
Cirvical cystic hydrome and left ventricular hypoplasia in a stallborn fetus (letter). //Pediatr. Patholog.-1989.-9.-n5.-p.610.
8.	Siebart J.R., Hass J.E., Beckwith J.B.
Left ventricular hypoplasia in congenital diaphragmatic hernia. //J.Pediatr. Surg. 1984.-19.-p.567-571.
9.
10.
11.
12.
13.
14.
15.
Sahn DJ.
Sindrome in utero associated with hydrops fetalis. //Am.Heart J. 1982.-v.104.-n.6.-p.1368-1372. Затикян Е.П.
Синдром гипоплазии левых и правых отделов сердца в пренатальном периоде.// Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии ,-1994.-2.-стр.37.
Nadas A.S., Fyler D., Moodi D.S.,Gallen W.J., Friederberg D.Z.
Congenital aortic atresia. Report of long survi-valand some speculations about surgical approaches. //J.Thorac surg.-1972.- v.63.-p- 726 Farooki Z.Q., Henry J.G.,Green E.W.
Echocardiographic spectrum of the hypoplastic left heart syndrome a clinicopathologie correlation in 19 newborns. //Am. J. Cardiol.,- 1976.- v.38 p.337-343.
Meyer R.A., Kaplan S.
Echocardiography in the diagnosis of hypoplasia of the left or right ventricle in the neonate.// Circulation.- 1972.-46.-p.55.
Lang L.W., Sahn D.J., Allen H.D. et al.
Cross-sectional echocardiography in hypoplastic left ventricle: Echocardiographic-angiographic-anatomic correlations.//Pediatric Cardiology.-1989.-V.1.-p.287.
Kirklin J.W., Barratt-Boyer B.G.
Cardiac Surgery A Wiley Medical Publication. New York, Toronto,Sungapore.-1986.
108
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ
МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА —СУЖЕНИЕ МИТРАЛЬНОГО ОТВЕРСТИЯ В РЕЗУЛЬТА ТЕ РАЗЛИЧНЫХ АН А ТОМИЧЕСКИХ АНОМАЛИЙ
Как изолированная аномалия наблюдается крайне редко. Наиболее часто - это составная часть синдрома гипоплазии левого желудочка.
ЧАСТОТА
Частота составляет 0,2% от врожденных пороков сердца (Casul В. М. et al., 1966) [1].
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Различают следующие анатомические варианты врожденного стеноза митрального клапана (Da-vachi F.etaL, 1971) [2]:
Аномалия створок и сухожильных нитей. Отмечается укороченное фиброзное кольцо, створки утолщены, хорды и папиллярные мышцы укорочены, имеется гипертрофия папиллярных мышц. Комиссуры отсутствуют или слабо сформированы.
Парашютообразный митральный клапан (рис. 119). Нормальные створки и комиссуры сближаются в результате укорочения и спаянности сухожильных нитей, которые в одной точке собираются и внедряются в единственную сосочковую мышцу. Первичное митральное отверстие уменьшается.
Надклапанное стенозирующее кольцо. Клапаны и сухожильные нити сформированы правильно, но над митральным клапаном в полости левого предсердия имеется валик соединительной ткани, прикрепленный к основанию створок клапана.
Истинное сужение клапанного отверстия в результате перенесенной внутриутробной инфекции.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Данная аномалия является составляющей частью синдрома гипоплазии левого желудочка.
Коарктация аорты.
Открытый артериальный проток.
Дефект межпредсердной перегородки. В данном сочетании называется синдромом Лютем-баше.
ГЕМОДИНАМИКА
Гемодинамические изменения аналогичны нарушениям при приобретенном митральном стенозе. Отмечается: затруднение кровотока через митральное отверстие, повышение давления в левом предсердии и легочных венах, развитие легочной гипертензии.
Сужение митрального отверстия создает “первый барьер”, что приводит к увеличению давления в левом предсердии. Левое предсердие по своей структуре не выдерживает длительного воздействия повышенного давления, оно передается на легочные вены, а затем на легочные капилляры и терминальные ветви легочной артерии. “Первый барьер” приводит к повышению легочно-капиллярного давления. Клинически данный период может осложниться отеком легких.
Рис. 119. Врожденный митральный стеноз, обусловленный укорочением сухожильных нитей и прикреплением по типу “парашютообразного” митрального клапана при наличии фиброэластоза эндокарда у плода в 26 недель гестации.
А. М-сканирование на уровне митрального клапана.
Б. В-сканирование.
LV - левый желудочек, MLV - плотный миокард левого желудочка. Раскрытия створок митрального клапана в диастолу, равные -4 мм, указано стрелкой.
109
Врожденный стеноз митрального клапана
Рис. 120.Фонокардиограмма, записанная в области верхушки сердца.
МЩ - митральный щелчок.
Рис. 121. М-сканирование на уровне митрального клапана. Новорожденный 3 суток жизни. Форма движения передней створки митрального клапана сте-нотическая, отмечается конкордантный характер движения створок в диастолу и наличие кальциноза.
110
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 122. Длинная ось сердца новорожденного 1 суток жизни. Полость левого желудочка (LV) небольших размеров, митральный клапан (MV) стенозирован, створки резко уплотнены. Аорта сужена на уровне клапанов (АО). Полость левого предсердия увеличена (LA). RV - правый желудочек.
“Второй барьер” приводит к рефлекторному спазму мелких легочных артерий на прекапиллярном уровне. Данный нервно-рефлекторный спазм предохраняет капиллярную сеть легких от перенаполнения кровью (Рефлекс Китаева).
Третий этап - функциональный сосудистый спазм способствует органическому перерождению стенок сосудов, в связи с чем возникает легочная гипертензия.
Перерастяжение стенок левого предсердия вызывает нарушение ритма сердца и возникновение мерцательной аритмии. Последнее приводит к неэффективности сокращения предсердий, застою в малом круге кровообращения. Возникает опасность тромбооб-разования. Повышение давления в легочной артерии способствует компенсаторной гипертрофии миокарда правых отделов сердца, нарушению функции миокарда и относительной недостаточности трикуспидального клапана.
Это классическая картина митрального стеноза. Поскольку врожденное поражение митрального клапана редко бывает изолированным, то клинические и гемодинамические проявления состоят из характерных изменений сопутствующих кардиологических аномалий.
ДИАГНОСТИКА
Антенатально основывается на сужении митрального отверстия, деформации створок и уменьшении кровотока через митральное отверстие (по результатам допплеркардиографии).
После рождения на ЭКГ регистрируется гипертрофия левого предсердия, увеличение, расширение и раздвоение зубца “Р”, гипертрофия правого желудочка. Имеется смещение интервала “S-Т” вниз от изоэлектрической линии во II и III стандартных отведениях. Электрическая ось сердца отклонена вправо.
Фонокардиографически отмечается усиление первого тона. Регистрируется диастолический шум с “прото” и “поздним” пресистолическим усилением (рис. 120).
Ультразвуковое исследование при М-скани-ровании выявляет:
•	однонаправленное диастолическое движение
створок митрального клапана (конкордатный характер движения) (рис. 121),
•	выраженное снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки митрального клапана,
•	снижение амплитуды экскурсии митрального клапана (рис. 121),
•	уменьшение диастолического раскрытия створок митрального клапана,
•	увеличение полости левого предсердия (рис. 122),
•	смещение передней створки митрального клапана к межжелудочковой перегородке.
В-сканирование:
•уменьшение амплитуды диастолического раскрытия створок митрального клапана (рис. 121),
•увеличение размера левого предсердия (рис. 122),
•	изгиб и смещение передней створки митрального клапана в сторону межжелудочковой перегородки в диастолу(рис. 121).
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Для новорожденных наличие митрального стеноза характеризуется развитием легочной гипертензии, которая проявляется в течение первого года жизни. Около 50% детей погибает в течение полугода после развития легочной гипертензии, которая характеризуется в детском возрасте злокачественностью течения (Van Der Horst R.L. et al., 1967) [3].
ЛИТЕРАТУРА
1.	Casul B.M., Arcilla R.A., Lev M.
Heart Disease in children J.B.Lippincot Co Philadelphia, 1966.
2.	Davachi F., Moller J.H., Edvards J.E.
Diseases of the mitral in infancy. An Anatomic analysis of 55 causes.// Circulation.- 1971.-48.- 565.
3.	Van Der Horst R.L., Hastreiter A.R.
Congenital mitral stenosis.// Am. J. Cardiolog.-1967,- 20.-773.
111
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ЕДИНСТВЕННЫЙ
ЖЕЛУДОЧЕК СЕРДЦА
ЕДИНСТВЕННЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК СЕРДЦА - ЭТО ОБЩАЯ ПОЛОСТЬ, В КОТОРУЮ ОТКРЫВАЮТСЯ ОБА АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫХ КЛАПАНА, ЛИБО ЕДИНЫЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КЛАПАН, И ОТ КОТОРОЙ ОТХОДЯТ МАГИСТРАЛЬНЫЕ СОСУДЫ
В отечественной и зарубежной литературе дискутируются до сих пор вопросы обозначения данной патологии. Синонимами патологии являются; трехкамерное сердце с единственным желудочком; общий желудочек; одножелудочковое сердце; примитивный желудочек сердца. Все термины включают в понятие данной патологии анатомические изменения сердца, обязательно предусматривающие два приточных отдела (предсердия) или двойной вход, из которого через атриовентрикулярные клапаны или общий атриовентрикулярный клапан кровь поступает в единую полость (Van Praagh R., Onley P.A., 1966) [1] (рис. 123).
Beker A.E. и Anderson R.H. [2] включают в понятие одножелудочкового сердца группу аномалий, в которой целостное атриовентрикулярное соединение связано с одним желудочком, т.е. классический двойной вход и отсутствие одного атриовентрикулярного клапана.
В дальнейшем в описании раздела обозначение единственного желудочка сердца подразумевает двойной вход в единую полость с одним общим или двумя атриовентрикулярными клапанами.
Первое описание порока датируется 1814 годом (Farre J.).
ЧАСТОТА
Банкл Г. (1980) [3] по данным патологоанатомических исследований приводит процент, равный 1,5.
ЭМБРИОЛОГИЯ
Порок возникает из-за задержки развития одного или обоих желудочков ( состоит в основе из четырех различных врожденных аномалий развития желудочковой петли) (Anselmi G. et al., 1968) [4].
По Van Praagh R. [1], механизм возникновения порока следует расценивать, исходя из аспектов нормального эмбриогенеза сердца. Задержка развития определенной части, из которой развиваются левый или правый желудочек, предопределяет строение единственного желудочка сердца.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Дефект межпредсердной перегородки - 40%.
Аномальное расположение сердца -14% .
Открытый артериальный проток.
Коарктация аорты.
Транспозиция магистральных сосудов. Поданным Г.Банкл [3], это наиболее частая сопутствующая патология.
Общий артериальный ствол.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Наличие экстракардиальной патологии у плода не является характерным для данной нозологической формы порока. Анализ данных отделения функциональной диагностики (Демидов В.Н. и соавт., 1991 )[5] свидетельствует, что единственный желудочек формируется как изолированная патология.
АНАТОМИЧЕСКИЕ
ВАРИАНТЫ ПОРОКА
Существует несколько вариантов общего желудочка сердца. Морфология основывается на нали-
Рис. 123. Рисунок, иллюстрирующий анатомические изменения единственного желудочка сердца.
чии и месторасположении рудиментарной полости и формы ее, а также специфичности строения трабекул главной и рудиментарной полостей.
Выделяют три типа единственного желудочка сердца:
Левожелудочковой морфологии - наличие главной желудочковой полости с гладким строением мышечных трабекул, которая располагается по передней поверхности главной межжелудочковой перегородки слева или справа. Главная и рудиментарная полости разделены трабекулярной перегородкой, располагающейся кпереди от атриовентрикулярных клапанов.
Единственный желудочек правожелудочковой морфологии имеет шарообразную форму основ
112
Единственный желудочек сердца
ной полости с грубым строением мышечных трабекул. Рудиментарная полость эллипсоидной формы с гладким строением мышечных трабекул. Главная и рудиментарная полости разделены трабекулярной перегородкой, которая находится сзади атриовентрикулярных клапанов.
Третья форма - это единственный желудочек неопределенной формы без наличия рудиментарной полости.
Связующим критерием для порока при всех его формах является общее атриовентрикулярное соединение, связанное только с одной желудочковой полостью.
Полость единственного желудочка, как правило, расширена. Стенки его гипертрофированы. Имеется выпускник для сосудов сердца - практически это часть выходного тракта единственного желудочка сердца. Кровь в выпускник поступает из полости желудочка через небольшое отверстие, которое ведет в него, и таким образом получается как бы подклапанный стеноз.
Для единственного желудочка сердца характерным является изменение взаимоотношения магистральных сосудов. Наиболее часто наблюдается транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии.
Нормальное расположение сосудов при единственном желудочке сердца по предложению М. Abbot (1936), было названо “сердцем Холмса” (рис. 124).
ГЕМОДИНАМИКА
Антенатально при отсутствии сопутствующей кардиальной патологии нарушений гемодинамики и сердечной недостаточности не наблюдается.
После рождения особенности нарушений гемодинамики обусловлены смешением артериальной и венозной крови в общей полости. Аорта и легочная артерия, отходящие от единой полости имеют одинаковое насыщение крови и давление. Это означает, что если нет сопутствующего стеноза легочной артерии, то с рождения развивается легочная гипертензия. Вначале сопротивление легочных сосудов низкое и это приводит к гиперволемии малого круга кровообращения. Объем крови, поступающей в левое предсердие превышает венозный возврат крови, поступающей в правое предсердие, поэтому доля оксигенированной крови преобладает и артериальная гипоксемия отсутствует. Длительно существующая гиперволемия малого круга кровообращения увеличивает сопротивление сосудов и уменьшает объем легочного кровотока, что приводит к гипоксемии.
Наличие стеноза легочной артерии приводит к дефициту кровотока, выраженной гипоксемии и появлению цианоза.
КЛИНИКА
Клинические проявления неспецифичны и зависят от различных вариаций порока. Симптоматика обусловлена объемной перегрузкой сердца и проявлениями легочной гипертензии. Единственный желудочек сердца и сопутствующий стеноз легочной артерии клинически протекают с выраженной гипоксемией.
Порок проявляется рано. Цианоз с голубым оттенком нерезко выражен. Имеются признаки артериальной гипоксемии: положительный симптом “часовых стекол” и “барабанных палочек”. Наличие стеноза легочной артерии вызывает более выраженный цианоз.
ДИАГНОСТИКА
Антенатально выявление порока не представляет значительных сложностей: визуализация единственной полости, в которую открываются оба атриовентрикулярных клапана, или общий клапан (рис. 125,126 и 127). Имеющиеся публикации приводят данные о 100% диагностике патологии (Демидов В.Н. и соавт., 1991 [5], Allan L.D. et al., 1984) [6]. Как один из критериев диагностики Ромеро Р. и соавт. (1993) [7] выделяют наличие рудиментарной полости (рис. 123 и 128). Авторы также считают, что порок должен быть дифференцирован с дефектом предсердно-желудочкового соединения и наличием большого дефекта межжелудочковой перегородки (Allan L.D. et al., 1984) [6] (рис. 129).
После рождения:
ЭКГ и ФКГ характеризуются полиморфизмом изменений, что связано с большим количеством анатомо-гемодинамических вариантов порока. Наиболее часто на ЭКГ отмечается отклонение электрической оси сердца вправо.
Ультразвуковые признаки порока (Felner J.M., et al., 1976 [8]; Seward J.B. et al., 1977 [9]):
•	наличие единой желудочковой полости (рис. 130),
•	обязательная регистрация митрального и трикуспидального клапанов, открывающихся в единую полость и не разделенных межжелудочковой перегородкой или общего атриовентрикулярного клапана (рис.131),
•	наличие обоих магистральных сосудов. Расположение их может соответствовать норме или быть инвертировано - транспозиция магистральных сосудов (рис. 132 и 133).
•	отсутствие межжелудочковой перегородки,
•	наличие у части больных полости выпускника без атриовентрикулярного клапана (Митина И.Н., 1982) [10].
Необходимым является М-сканирование от основания сердца до верхушки с тщательным анализом отражения в области верхушки, чтобы отличить единственный желудочек сердца от двухжелудочкового сердца с большим дефектом межжелудочковой перегородки. Трудность заключается в дифференцировании перегородки и папиллярных мышц. При использовании сечения из высокого левого парастернального подхода или субкостальной позиции можно зарегистрировать пути изгнания, располагающиеся ниже переднего крупного сосуда, отходящего от сердца и ограниченного от полости общего желудочка мышечным гребнем (рис. 133).
ЕСТЕСТВЕННОЕ
ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
75% пациентов погибают на первом году жизни (Бураковский В.И. и соавт.,1989) [11]. Более высокая смертность отмечена при наличии легочной гипертензии. Средняя продолжительность жизни 6-7 лет. Причины смерти: нарушения сердечного ритма, сердечная недостаточность на фоне пневмонии и прогрессирующая гипоксемия. Имеются описания продолжительности жизни до 56 лет. В практике автора имеется наблюдение за беременной с единственным желудочком сердца, 34 лет, погибшей после периода физиологической гиперволемии в 36 недель беременности.
113
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 124. В-сканирование сердца плода в 32 недели гестации. Поперечное сечение единственного желудочка сердца. Визуализируется единая полость (VC). Отмечается нормальное расположение легочной артерии (РА) с выраженным стенозированием на уровне клапанов (Сердце Холмса). Стрелками отмечена область бифуркации a.pulmonalis.
Рис. 125. Исследование сердца плода в 32 недели гестации. В-сканирование. Регистрируется единая полость желудочков (VC) и рудиментарная полость (RC).
Рис. 126. Исследование сердца плода в 37 недель гестации.
А: В-сканирование сердца.
Б: М-сканирование на уровне общего атриовентрикулярного клапана.
Регистрируется единая полость (VC), в которой виден единый атриовентрикулярный клапан (М-TV). Отмечается наличие экссудата (Е) в перикардиальной полости.
114
Единственный желудочек сердца
Рис. 127. В-сканирование сердца плода (А) и М-сканирование на уровне атриовентрикулярных клапанов (В).
Визуализируется единая полость (VC), в которой имеется общий атриовентрикулярный клапан (стрелка).
Рис. 128. Исследование сердца плода в 35 недель гестации.
А: В-сканирование сердца.
Б: М-сканирование.
В зоне локации - рудиментарная полость (RC) и полости обоих предсердий. В левом предсердии регистрируется движение клапана овального окна (стрелка).
02* Я
Рис. 129. Исследование сердца плода в 37 недель гестации.
Регистрируется единая полость (VC), от которой отходят оба магистральных сосуда с их мальпозицией. Печень увеличена. Отмечается наличие экссудата (Е) в перикардиальной полости.
V - желудок.
115
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 130. Исследование сердца новорожденного (1 сутки жизни).
Регистрируется полость единственного желудочка сердца (VC), в которую открываются оба атриовентрикулярных клапана (TV и MV).
По передней стенке визуализируется рудиментарная полость (RC).Общее предсердие (АС).
Рис. 131. Исследование сердца новорожденного на 2 сутки жизни. М-сканирование на уровне атриовентрикулярных клапанов. Отмечается наличие единой желудочковой полости (VC), в которой визуализируется митральный (MV) и трикуспидальный (TV) клапаны, не разделенные межжелудочковой перегородкой.
Рис. 132. Исследование сердца новорожденного (1 сутки жизни). Длинная ось сердца. От полости единственного желудочка сердца (VC) отходят два магистральных сосуда (нормально расположенные), разделенные плотным мышечным гребнем (стрелка).
АО - аорта, АР - легочная артерия.
116
Единственный желудочек сердца
Рис. 133. Исследование сердца новорожденного (1 сутки жизни). Высокая парастернальная позиция. Цветное допплеровское картирование. Единственный желудочек сердца (VC). Через общий атриовентрикулярный клапан (поток красного цвета) из предсердий кровь поступает в единый желудочек. Сосуды инвертированы. Регистрируются пути изгнания, расположенные ниже переднего крупного сосуда (АО) (стрелка). От полости отделены мышечным гребнем.
ЛЕЧЕНИЕ
Радикальная коррекция единственного желудочка сердца предложена Kirklin J.,1986 [12], в нашей стране проведена Бухариным В.А. и соавт. (1975) [13]. Необходимым условием для успешного проведения радикальной коррекции являются достаточно большие размеры желудочковой полости и правильно сформированные атриовентрикулярные клапаны. Паллиативная операция: операция Фонтена: венозную кровь, поступающую по полым венам, направляют из правого предсердия, минуя желудочки, в легочную артерию, а артериальную кровь из левого предсердия в желудочек и аорту, т.е. функцию нагнетания венозной крови в малый круг кровообращения выполняет правое предсердие, а циркуляция оксигенированной крови в большом круге кровообращения осуществляется единственным желудочком сердца.
Летальность при различных видах оперативного вмешательства высокая (Бураковский В.И., Бокерия Л.А.,1989) [11].
АКУШЕРСКАЯ ТАКТИКА
Предпочтение следует отдавать, как и при всех сложных врожденных пороках сердца, прерыванию беременности. Присоединение выпота в перикардиальной, брюшной или плевральной полостях является неблагоприятным прогностическим признаком и угрожающим состоянием для жизни будущего ребенка.
Родителей следует ознакомить с перспективой дальнейшей судьбы их будущего ребенка и с цифрами высокой смертности новорожденных сданной патологией.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Van Praagh R., Onley P.A., Swan H.J.
Anatomic types of single or common ventricle in man. Morphologic and geometric aspects of sixty necropsied cases.//Am. J. Cardiolog.-1964,-13.-367.
2.	Beker A.E., Anderson R.H.
Pathology of congenital heart disease. London.-1981.
3.	Банкл Г.
Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов. М.- Медицина.-1980.
4.	Anselmi G. S., Arinas М., de la Cruz M.V., de Pisani F. etal.
Diagnosis and classification of single ventricle.// Am. J. Cardiol. - 1968.v.21.-p.813.
5.	Демидов B.H., Затикян Е.П., Стыгар A.M., Воеводин С.М.
Пренатальная ультразвуковая диагностика единственного желудочка сердца. //Советская медицина.-1991- N5 - стр.48-50.
6.	Allan L.D., Crawford D.C.,Anderson R.H. et al.
Echocardiographic and anatomical correlation in fetal congenital heart disease.// Br.Heart J.-1984,- 2.-p.542.
7.	Ромеро P., Пилу Дж., Дженти Ф., Гидини А.,
Хобби нс Дж.С.
Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода. М.- Медицина-1994.
8.	Felner J.M., Brewwer D.B., Franch R.H. Echocardiographic manifestations of single ventricle.// Am.J.Cardiol. - 1976,-v.38.- p.80-84.
9.	Seward J.B., Tajik A.J., Hagler DJ, Guiliani E.R, Gay G.T., Ritter D.C.
Echocardiogram in common (single) ventricle, angiographic-anatomic correlation. //Am.J.Car-diol.-1977.-39.-p. 217-225.
10.	Митина И.Н.
Эхокардиографическая диагностика врожденных пороков сердца, сопровождающихся патологией атриовентрикулярных клапанов. Дис. канд.мед.наук - М.,1982.
11.	Бураковский В.И., Бокерия Л.А.
Сердечно-сосудистая хирургия - М - Медицина.-1989.
12.	Kirklin J.W., Barratt-Boyed B.G.
Cardiac Surgery. A Willey Medical Publication. New York, Toronto, Sungapore.- 1986.
13.	Бухарин B.A., Подзолков В.П., Плотникова Л.Р.
Хирургическое лечение единственного или общего желудочка сердца.// Кардиология., 1977.-п1.-стр. 77-80.
117
Глава 3. Врожденные пороки сердца
СТЕНОЗ АОРТЫ
СТЕНОЗ АОРТЫ - ЭТО ГРУППА ПОРОКОВ СЕРДЦА, ПРОЯВЛЯЮЩАЯСЯ ПРЕПЯТСТВИЕМ НА ПУТИ ВЫБРОСА КРОВИ ИЗ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА В АОРТУ
Препятствие для тока крови из левого желудочка в аорту может возникнуть:
- на уровне клапанного кольца аортального клапана. Это наиболее частая локализация - 70%, - подклапанный стеноз, составляющий 25%, - надклапанный стеноз аорты - 5%.
Многие авторы относят к группе стенозов аорты идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз (Ромеро Р. и соавт., 1994) [1]. Однако данная патология в основе своей имеет иные анатомические и этиологические факторы формирования (наследование патологии по аутосомно-доминантному типу) и в силу этого более обоснованно относить патологию к группе кардиомиопатий (Мухарлямов Н.М., Затушев-скийИ.Ф., 1982) [2].
Первое описание клапанного стеноза датируется 1672 годом (Rayger С.), подклапанного - 1842 г. (Cnevers N.).
ЧАСТОТА
Порок относится к категории наиболее распространенных врожденных пороков сердца и по клиническим данным составляет от 2 до 5% (Campbell М., 1968 [3], Nadas A.S., Fyler D.C., 1972 [4]).
ЭМБРИОЛОГИЯ
Причиной может служить неправильное развитие, персистенция и продолжающийся рост эмбриональных подушек, из которых развиваются полулунные клапаны (Serck-Hassen А., 1968) [5]. Не исключают также и наследственный характер патологии.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Площадь аортального клапана в норме равна 2,5-3,5 см2.
Наиболее часто встречается клапанный стеноз аорты. Он возникает вследствие деформации клапана из-за сращения свободных краев створок друг с другом. Клапан может быть одно-, двух- или трехстворчатым. Одностворчатый клапан содержит всего одну комиссуру, которая может располагаться в любом участке устья аорты, а отверстие располагается центрально или эксцентрично. Двухстворчатый клапан имеет правую и левую створки с передней и задней комиссурами. При данной форме порока отмечается повышенная кальцификация створок. Двух- и трехстворчатые клапаны с ростом пациента имеют тенденцию к утолщению, кальцификации и в связи с этим степень стенозирования усугубляется.
Подклапанный стеноз может иметь мембрану под клапанам и аорты с диаметром отверстия 0,5-1,5 см. Препятствие кровотоку может располагаться на 1 см ниже клапанов, при этом имеется фиброзно-мышечное
кольцо, сужающее выводной тракт (дискретный стеноз), либо имеется туннельный вариант диффузного сужения выводного тракта левого желудочка. При данном варианте поражения из-за хаотичности потока всегда возникает недостаточность клапана.
Надклапанный стеноз - это сужение восходящей части над синусом Вальсальвы, восходящая часть имеет вид песочных часов. Различают две анатомические формы: локальную и диффузную. Локальная форма подразумевает наличие мембраны над клапанным кольцом. При диффузной форме сужение просвета происходит за счет уменьшения диаметра восходящей части аорты на протяжении. Створки аортального клапана при этом не деформированы.
У грудных детей отмечается гипоплазия полости левого желудочка, эндокард утолщен за счет фиброэластоза, увеличение левого предсердия и правого желудочка, что является компенсаторным фактором, улучшающим функцию левого желудочка. Считается, что степень увеличения полости левого предсердия и правого желудочка позволяет косвенно оценивать степень стенозирования на уровне клапанного кольца аорты. Критический стеноз для новорожденных наблюдается при уменьшении площади аортального отверстия до 0,5 см. Стенозу аорты в большинстве случаев сопутствует фиброэластоз миокарда, причиной которого является ухудшение коронарного кровотока на фоне аортального стеноза и как следствие - гипоксия максимально нагруженных участков миокарда.
Большинство морфологических изменений при стенозе аорты имеют вторичный характер и обусловлены гипертрофией миокарда, развивающейся вследствие усиленной работы левого желудочка в ответ на затрудненный выброс крови. В результате гемодинамического удара струи крови о стенку аорты возникает расширение восходящей ее части.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
В 20% сопутствуют следующие врожденные пороки сердца:
Гипоплазия восходящей части аорты.
Открытый артериальный проток.
Коарктация аорты.
Дефект межжелудочковой перегородки. Стеноз ветвей легочной артерии.
Фиброэластоз эндокарда (Becker А.Е., Anderson R.H., 1981) [6].
СОПУТСТВУЮЩАЯ
ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Выявляется при стенозе аорты в 30% наблюдений и входит в состав ряда синдромов: (Лазюк Г.И.,
118
Стеноз аорты
Лурье И.В., 1983 [7], Bergsma E.D., 1979 [8]).
Синдром Вильямса - Бойрена, или лицо “эльфа’: утолщенные кожные складки над верхними веками, косоглазие, вывернутые ноздри, толстые губы, полуоткрытый рот. Имеются отклонения в развитии скелета, грыжи, нередко - олигофрения.
Синдром Тернера ( Turner syndrome): отек кистей и стоп, низкий рост, крыловидные кожные складки, широкая грудная клетка, искривление голеней.
Синдром Нунана.
Синдром Леопарда: множественные лентиго, аномалии гениталий, глухота и врожденный порок сердца.
Синдром Грега, или фетальный синдром краснухи.
Синдром Вольфа - Паркинсона - Уайта: аномалия атриовентрикулярного проведения.
ГЕМОДИНАМИКА
Антенатально порок вызывает при значительном стенозировании сердечную недостаточность (Kleinmann C.S. et al., 1982) [9] и может явиться причиной внутриутробной задержки развития плода (Reynolds J.L., 1972) [10].
После рождения степень нарушения гемодинамики зависит от степени стенозирования и выраженности препятствия кровотоку через аортальный клапан.
Критическое стенозирование может явиться причиной выраженной сердечной недостаточности и смертельного исхода в раннем неонатальном периоде.
Гемодинамические проявления аортального стеноза развиваются при уменьшении площади аортального устья до 0,8 -1,0 см2, что обычно сопровождается градиентом давления между левым желудочком и аортой в 50 мм рт.ст. Стеноз аорты в значительной степени уменьшает поток крови из левого желудочка в аорту. Преодоление сопротивления выбросу крови способствует гипертрофии миокарда левого желудочка, толщина которого находится в прямой корреляционной зависимости от степени стенозирования (Затикян Е.П., 1988) [11]. Повышается систолическое и конечно-диастолическое давление в левом желудочке. Возникает выраженная разница между давлением в левом желудочке и аорте - градиент давления, степень которого и определяет тяжесть порока и степень выраженности нарушений гемодинамики.
Уменьшается относительный коронарный кровоток, в том числе и субэндокардиальный.
КЛИНИКА
Клиническая картина с рождения проявляется лишь в случае резкого стенозирования и наличия фиброэластоза миокарда. Развивается острая сердечная недостаточность, синкопе. Такое клиническое проявление у новорожденных представляет реальную угрозу их жизни. Причиной кратковременной потери сознания являются сниженный сердечный выброс, нарушение коронарного кровотока и аритмии. Нерезко выраженное стенозирование характеризуется поздними проявлениями порока. Родители длительное время не отмечают клинических проявлений. На первом году жизни обращает на себя внимание бледность кожных
покровов, одышка, тахикардия. Могут отмечаться приступы беспокойства у детей. У детей первого года порок может проявляться левожелудочковой недостаточностью. Наличие рефрактерности к проводимой терапии должно настораживать относительно фиброэластоза эндокарда.
У детей раннего возраста также отмечаются случаи внезапной смерти из-за дефицита коронарного кровотока, по данным Бураковского В.И., Бокерия Л.А. (1989) [12]. Процент смертельных случаев может колебаться от 4 до 18.
ДИАГНОСТИКА
Антенатально поставить диагноз стеноза аорты сложно, поэтому литературные данные весьма ограничены (Hunta J.С. et al., 1989 [13], Schenker L. et al., 1988 [14]). Порок может быть диагностирован при сужении диаметра аорты (рис. 134), а также заподозрен по наличию гипоплазии левого желудочка (рис. 135) или резко выраженной гипертрофии миокарда левого желудочка, что не наблюдается в норме.
После рождения диагностика основывается на аускультативных данных, подтвержденных результатами фонокардиографического исследования. Для врожденного стеноза аорты характерен систолический ромбовидный шум в первой половине систолы с максимальным звучанием на основании сердца. Отмечается также парадоксальное расщепление второго тона, т.е. легочный компонент второго тона предшествует аортальному компоненту.
На ЭКГ регистрируется отклонение электрической оси сердца влево, в отличие от вертикальной позиции сердца в норме. Смещение интервала S-Т вниз, инвертированные отрицательные зубцы “Т” в I, II стандартных и в грудных отведениях.
Рентгенологическая картина имеет характерную конфигурацию закругленности талии сердца.
Ультразвуковая картина стеноза аорты у новорожденных основана на следующих признаках:
•	створки аортального клапана деформированы и сросшиеся (рис. 136),
•	ограничение подвижности створок аортального клапана,
•	уменьшение отверстия аортального клапана в систолу при поперечном сечении корня аорты (рис. 137),
•	куполообразный изгиб створок,
•	появление систолического турбулентного потока в восходящем отделе аорты,
•	регистрация трансаортального градиента давления.
К косвенным признакам порока следует отнести:
•	выраженную гипертрофию миокарда задней стенки левого желудочка,
•	гипертрофию межжелудочковой перегородки,
•	небольшие размеры полости левого желудочка.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Продолжительность жизни и частота внезапной смерти зависят от тяжести стенозирования.
Ранний неонатальный период характеризуется тяжелым клиническим течением и смертность в первые месяцы жизни составляет 8,5% (Nadas A.S., Fyler D.,
119
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 134. Стеноз аорты у плода в 24 недели гестации.
А — В-сканирование по длинной оси сердца. Отмечается сужение на уровне клапанов (АО). Последние представлены плотными эхопоэитивными структурами.
В — М-сканирование на уровне аорты (АО). Диаметр ее значительно сужен.
Рис. 135. Длинная ось сердца. Гипоплазия левого желудочка, сужение аорты на уровне клапанного кольца и в восходящем отделе (стрелка).
LV - гипоплазированный левый желудочек, LA - левое предсердие, RV - правый желудочек, АО - аорта.
Рис. 136. Длинная ось сердца. Отмечается прорастание опухолью (Т) межжелудочковой перегородки с переходом на аорту и клапан аорты (стрелка). Полость левого желудочка (LV) значительно уменьшена.
LA - левое предсердие, RV - правый желудочек.
120
Стеноз аорты
Рис. 137. Эхограмма новорожденного первых суток жизни. Сканирование на уровне путей оттока от правого желудочка (RVOT), видна бифуркация легочной артерии РА. Стрелкой указан клапан легочной артерии. Аорта (АО) сужена на уровне клапанного кольца, стенки ее плотные.
1972) [4 ], особенно часто это бывает при сочетании с фиброэластозом эндокарда. Одностворчатый клапан аорты - наиболее тяжелая форма порока - гибель детей наступает рано.
В последующие годы погибают приблизительно 0,4% пациентов в год (Campbell М., 1968) [ 3].
ЛЕЧЕНИЕ
У новорожденных при критическом состоянии требуется срочная хирургическая коррекция порока. Процент смертности при этих операциях зависит от степени гипоплазии левого желудочка.
В настоящее время с большим успехом у новорожденных используется баллонная дилатация клапанного кольца (Lababidi Z., 1983) [15].
АКУШЕРСКАЯ ТАКТИКА
Ромеро Р. и соавт. (1994) [1] считают, что при выраженном стенозе аорты рационально прервать беременность. Сердечная недостаточность такое решение делает единственным.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Ромеро Р., Пилу Д., Дженти Ф., Гидини А., Хобби нс Д.С.
Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода. М,- Медицина. - 1994.
2.	Мухарлямов Н.М., Затушевский И.Ф.
Субаортальный стеноз. Кишинев: Шнитца, 1982.
3.	Campbell М.
The natural hystory of congenital aortic stenosis.// Br. Heart J.-1968.-v.30.- p.514.
4.	Nadas A.S., Fyler D.C.
Pediatric Cardiology. Philadelphia.- 1972.
5.	Serck-Hassen A.
Congenital valvular aortic stenosis // Acta Pathol. Microbiol. Scand. - 1968.-72.-p.465.
6.	Becker A.E., Anderson R.H.
Pathology of congenital heart disease. London, Butter-Worths., 1981.
7.	Лазюк Г.И., Лурье И.В., Черствая Е.Д.
Наследственные синдромы множественных врожденных пороков развития. М.,Медицина.-1983.
8.	Bergsma E.D.
Birth Defects compendium. New York.-1979.
9.	Kleinmann C.S., Donnerstein R.L.,
De Vore G.R. et al.
Fetal echocardiography for evalution of in utero congestive heart failure: A technique for study of nonimmune fetal hydrops.// N.Engl. J.Med. -1982.-v.306.-p.568.
10.	Reynolds J.L.
Interuterine growth retardation in children with congenital heart disease. Its relation to aortic stenosis. // Birth Defects. - 1972.-v.6.- p.143.
11.	Затикян Е.П.
Особенности внутрисердечной гемодинамики у больных врожденными пороками сердца при беременности. Дисс. докт. М.,1988.
12.	Бураковский В.И., Бокерия Л.А.
Сердечно-сосудистая хирургия. М.- Медицина., 1989.
13.	Hunta J.C., Heitor J.G., Wood D.C.
Color Doppler in the Fetal Examination.// J.Ultrasound. - 1989.- v.6. - p. 383-401.
14.	Schenker L, Reed K., Marx G. et al.
Fetal cardiac doppler flow studies in prenatal diagnosis of heart disease. // Am. J. Obstetr. Gynecol.-1988,-v. 157 .-p. 126 7-1273.
15.	Lababidi Z.
Aortic ballon valvuloplastic. // Am. Heart J. - 1983,-v. 106.-p. 751-752.
121
Глава 3. Врожденные пороки сердца
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ ПРЕДСТАВЛЯЕТ СОБОЙ ВРОЖДЕННОЕ СУЖЕНИЕ ЛИБО ПОЛНЫЙ ПЕРЕРЫВ АОРТЫ В ОБЛАСТИ ПЕРЕШЕЙКА, ЕЕ ДУГИ, В ГРУДНОМ ИЛИ БРЮШНОМ ОТДЕЛАХ
Латинский термин “Coarctatius” означает “суженный, стиснутый”. Первое описание принадлежит Meckel J.F. (1750).
ЧАСТОТА
Частота порока составляет 6,3% по клиническим данным из выборки в 2000 наблюдений (Fre-deriksen Т. 1963) [1] и 8,4% - по результатам патологоанатомического материала (Банкл Г., 1980) [2].
У детей первого года жизни коарктация аорты занимает четвертое место среди врожденных пороков сердца.
ЭМБРИОЛОГИЯ
Точная морфогенетическая этиология коарктации аорты неизвестна. Предложено несколько теорий возникновения коарктации аорты.
Теория постнатального развития коарктации аорты. У плода перешеек аорты узкий и после рождения и закрытия артериального протока он должен в норме расшириться для обеспечения адекватного кровотока в нисходящий отдел аорты. Закрытие боталлова протока у некоторых детей приводит к наличию сужения аорты и развитию коарктации через 2-3 недели после рождения (Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1989) [3].
Теория первичного нарушения развития дуги аорты. Теория была предложена в 1828 году (цитируется по Rosenberg Н. 1974 [4]). Авторы считают, что данная патология связана с недостаточным соединением 4 и 6 дуг аорты с нисходящим ее отделом. Поэтому перешеек - это место, где наиболее часто локализуется участок сужения (Patten В.М. 1930 [5]), так как оба отдела образуются из разных эмбриональных зачатков.
Гемодинамическая теория (Rudolf A. et al. 1972 [6], Palmer N.S. et al. ,1975 [7]). Внутриутробно в восходящий отдел аорты поступает 50% суммарного выброса крови, в нисходящую -65%, а через перешеек аорты всего лишь 25%. Исходя из уменьшенного объема кровотока возникает его физиологическое сужение, которое усугубляется после рождения.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Аорта новорожденного, как впрочем и плода, характеризуется несоответствием ее диаметра в области перешейка и нисходящего отдела. В норме перешеек на 30% меньше в диаметре восходящего и нисходящего отделов. Уменьшение диаметра в области перешейка более чем на данный показатель расценивается как участок сужения.
Псевдокоарктация или “кинкинг” аорты - деформация аорты, аналогичная классической коарктации, но препятствие кровотоку незначительное, так как имеется простое удлинение и извилистость аорты.
В зависимости от места расположения участка сужения относительно боталлова протока различают постдуктальный и предуктальный варианты. У детей первого года жизни предуктальный вариант встречается чаще.
Степень гипоплазии перешейка аорты оценивают, сравнивая ее диаметр с диаметром нисходящего отдела на уровне диафрагмы. В норме он составляет 80% от диаметра нисходящего отдела.
У новорожденных отмечается выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка. По данным патологоанатомических исследований, имеются очаги ишемии и инфарктов. Так как увеличение массы миокарда не сопровождается увеличением степени его васкуляризации, то развивающаяся кислородная недостаточность способствует развитию фиброэластоза.
В более старшем возрасте наблюдается гипертрофия обоих желудочков с преобладанием увеличения массы миокарда левого желудочка.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Изолированная коарктация аорты в грудном возрасте составляет небольшой процент - 15-18. По данным Campbell М. et al. (1961) [8], процент сочетания коарктации аорты с кардиальными аномалиями колеблется от 13 до 18. Наиболее часто (85%) коарктация аорты сочетается с двухстворчатым аортальным клапаном (Edwards J.E., Burchell Н. В., 1957) [9], нередко - с фиброэластозом эндомиокарда, распространяющимся на выходной тракт левого желудочка и на межжелудочковую перегородку.
При коарктации аорты также наблюдаются: Надклапанный и подклапанный стенозы аорты. Дефект межжелудочковой перегородки.
Двойное отхождение сосудов от желудочка сердца.
СОПУТСТВУЮЩАЯ ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Частота сочетания с экстракардиальной патологией составляет 26%. Наиболее часто наблюдается:
Аневризма сосудов головного мозга.
Трахеопищеводная фистула.
Почечные кисты.
Подковообразные почки.
Порок входит в синдром Тернера.
ГЕМОДИНАМИКА
Ошибочное суждение о том, что объем кровотока через перешеек аорты, составляя всего лишь 20%, способствует отсутствию нарушений гемодинамики антенатально (Rudolph А. М., 1974) [ 10], было оп
122
Коарктация аорты
ровергнуто наблюдениями, и нашими в том числе, указывающими, что при коарктации аорты антенатально наблюдаются выраженные изменения гемодинамики с наличием выпота в перикарде, увеличением полости правого желудочка и гипертрофией миокарда правого желудочка (Allan L.D. et al., 1984) [11]. Антенатально развивается сеть коллатералей (Keith J., 1978) [12].
После рождения при изолированной коарктации аорты механическое препятствие при выбросе крови из левого желудочка приводит к двум режимам кровообращения. Проксимальнее сужения артериальное давление повышено, что вызывает увеличение работы левого желудочка и увеличение минутного объема сердца, т.е. гиперкинетический режим работы. Дистальнее препятствия артериальное давление снижено, особенно пульсовое. Кровоснабжение органов и тканей осуществляется частично, а иногда и полностью за счет хорошо развитых коллатералей.
При наличии открытого артериального протока и предуктальном расположении коарктации аорты отмечается наличие венозно-артериального сброса крови через боталлов проток, что приводит к увеличению нагрузки на правый желудочек и увеличению его работы.
Для постдуктального варианта характерен артериально-венозный сброс крови через боталлов проток и перегрузка объемом малого круга кровообращения.
Таким образом, при коарктации аорты и сопутствующем артериальном протоке легочный кровоток страдает при любом варианте. Давление в левом желудочке и восходящем отделе аорты повышено. Регистрируется градиент давления между участками до и после сужения. Следует учитывать, что у новорожденных и детей первых двух месяцев жизни из-за физиологической узости перешейка может в норме регистрироваться градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями (Бураковский В.И., Бокерия Л.А.,1989) [3].
КЛИНИКА
Определяется возрастом, анатомическими изменениями в сердце и сочетаниями с другими кардиальными и экстракардиальными аномалиями. У новорожденных порок проявляется развитием выраженной сердечно-легочной недостаточности с первых дней жизни. При тяжелой форме может наблюдаться кардиогенный шок. Отмечается бледность кожных покровов, выраженная одышка, застойные хрипы в легких, имитирующие пневмонию. У детей первых двух лет жизни сердечная недостаточность обусловлена нарушением функции обоих желудочков и рефрактернос-тью к медикаментозному лечению, особенно при наличии фиброэластоза. Частые пневмонии. С первых дней жизни отмечается повышение артериального давления. По клинике можно предположить, имеется предуктальная коарктация либо постдуктальная. Определение пульса на ногах и наличие цианоза говорит в пользу предуктальной коарктации. Наличие высоких цифр давления, отсутствие пульса на ногах свидетельствует о постдуктальном варианте коарктации аорты. Выслушивается систолический шум во втором-третьем межреберье слева. Однако при наличии выраженной сердечной недостаточности шум может отсутствовать.
Основные жалобы пациентов более позднего периода сводятся к головным болям, носовым кровотечениям, одышке, похолоданию нижних конечностей. Отмечается хорошо развитая грудная клетка. Артериальное давление на руках повышено, на ногах может не определяться.
Различают четыре периода жизни в течении коарктации аорты (классификация Березова Ю.Е. и Покровского А. В. 1965 г.):
1 - критический период - это первый год жизни, 2 - период приспособления до 5 лет, 3 - период компенсации от 5 до 15 лет,
4 - период относительной декомпенсации кровообращения от 20 до 40 лет.
ДИАГНОСТИКА
Антенатальная диагностика основана на прямом признаке - визуализации места сужения аорты и, возможно, расширения проксимального отдела аорты. Признак не всегда может быть использован, так как зачастую аномалия формируется после рождения в связи с закрытием артериального протока. К косвенным признакам порока, начиная с антенатального периода, относят:
•	дилатацию правого желудочка и его гипертрофию (Allan L.D. et al., 1988) [13];
•	дилатацию легочной артерии (Allan L.D. et al., 1984) [11,14]. Авторы считают, что это достоверные признаки и наблюдаются они достаточно часто (в 18 из 24 верифицированных диагнозов коарктации аорты). Поэтому была предложена оценка индексов отношения полости правого желудочка к левому (в норме равное 1,1) и легочной артерии к аорте (составляющее у здоровых плодов 1,2). Исходя из увеличения этих параметров можно предположить о наличии затрудненного выброса в аорту;
•гипоплазию дуги аорты [12,13]. По данным авторов, встречается в 30% наблюдений. Нарушения гемодинамики и сердечная недостаточность характеризуются антенатально наличием выпота в перикарде и уменьшением сердечного выброса с уменьшением размеров левого желудочка (Klein-mann C.S. et al., 1981) [15]. Отмечая значимость ультразвукового исследования в выявлении коарктации аорты, многие авторы все же считают, что диагноз может быть поставлен далеко не всегда (Copel J. et al., 1987 [16], Bouton J.M. et al., 1989 [17]).
После рождения:
ЭКГ - гипертрофия левого желудочка, изолированная в старшем возрасте и сочетающаяся с гипертрофией правого желудочка у новорожденных. Высокие зубцы Т в V5 и V6. Могут быть и признаки ишемии миокарда, если коарктация аорты сочетается с фиброэластозом.
ФКГ - систолический шум ромбовидный, в основном, располагается в первой половине систолы, или занимает половину систолы. Характерной особенностью шума является аускультация и запись систолического шума на спине, у края лопатки. Хорошо развитые коллатерали при коарктации аорты сопровождаются систолодиастолическим шумом.
При двухмерном ультразвуковом сканировании из супрастернального доступа диагностируется суже
123
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ние в области перешейка (при расположении коарктации в типичном месте) (рис. 138). Косвенные признаки ультразвукового сканирования:
•	гипертрофия миокарда левого желудочка и увеличение массы,
•	гиперкинезия миокарда задней стенки левого желудочка,
•	увеличение левого предсердия.
Допплеркардиография выявляет:
•	турбулентный ускоренный поток крови за суженным участком (рис. 139),
•	наличие градиента давления над местом сужения и после него.
ЛЕЧЕНИЕ
Начиная с 1944 года, проводится оперативное лечение порока (Grafoord С). У новорожденных и детей раннего возраста выполняют операцию пластики с помощью левой подключичной артерии и ветвей от нее. В настоящее время широкое применение находит операция баллонной дилатации места сужения. Летальность при операции у детей раннего детского возраста составляет 10-15,4%.
АКУШЕРСКАЯ ТАКТИКА
При наличии изолированной коарктации аорты без нарушений гемодинамики следует информировать будущих родителей о возможных клинических вариан-
Рис. 138. Эхокардиограмма больного 1 мес с коарктацией аорты (супрастернальная проекция длинной оси). Сужение аорты (указано стрелкой) дистальнее левой подключичной артерии.
АО - аорта.
Рис. 139. Цветное допплеровское картирование участка сужения аорты (стрелки), восходящий отдел аорты - ASC АО.
АО ARCH - дуга аорты, DAO - нисходящий отдел аорты.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Коарктация аорты характеризуется очень неблагоприятным течением. В течение первого года погибают 56% пациентов (Fyler D. et al., 1980) [18]. В основном, смертельный исход бывает вызван сочетанием коарктации с другими аномалиями сердца. Изолированная форма в течение первого года жизни также характерна высоким процентом смертности (34%), и наблюдается это в период новорожденное™, первые недели и дни жизни. Если этот период дети переживают, продолжительность жизни в среднем составляет 30-50 лет. Причины смерти у новорожденных: сердечно-легочная недостаточность. При артериальной высокой гипертензии, как исключение, может быть кровоизлияние в мозг. В старшем возрасте причины иные: расслоение и разрыв аневризмы, кровоизлияние в мозг.
тах течения и осложнениях. Решение о прерывании или пролонгировании беременности принадлежит им. Сердечная недостаточность в антенатальном периоде, учитывая высокий процент смертности в первые месяцы жизни, является показанием к прерыванию беременности.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Frederiksen Т.
Coarctation of the aorta. A genetic study. // Acta genet. - 1963.-13.p.-263.
2.	Банкл Г.
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М,- Медицина, 1980.
3.	Бураковский В.И., Бокерия Л.А.
Сердечно-сосудистая хирургия. М,- Медицина, 1989.
124
Коарктация аорты
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
Rosenberg Н.
Coarctation of the aorta; Morphology and pathogenesis considerations.- In: Perspectives in Pediatric Pathology .-vol 1 .-Chicago, Year Book, 1974.
Patten B.M.
The changes in circulation after birth.// Am.Heart J.-1930-v.6.-p.192.
Rudolf A., Heyman M.A. et Spitznas U.
Hemodynamic considerations in the developement of narrowing of the aorta.// Am. J.Cardiolog.-1972.-v.30.-p.514.
Palmer N.S., Berman M.A.
Postnatal developement of obstruction in coarctation of the aorta; Role of the ductus arteriosus./ / Pediatrics.-1975.-v.56.-p.462.
Campell M., Polani P.E.
Etiology of coarctation of the aorta.// Lancet.-1961.-v.1.-p.473.
Edwards J.E., Burchell H. B.
The pathologic anatomy of deficiency betwen the aortic root and the heart (including aortic sinus aneuvrysms).// Thorax 1957,-v. 12.-p. 125.
Rudolph A.M.
Congenital Diseases of the Heart: Clinical-Physiologic Considerations in Diagnosis and Management.-Chicago-Year Book 1974.
Allan L.D., Crawford D.C., Tynan M.
Evolution of coarctation of the aorta in intrauterine life. // Br. Heart J.-1984.-52.-471.
12.
13.
14.
15.
16.
17.
18.
Keith J.D.
Coarctation of the aorta. // Heart Disease in infancy and childhood. Ed. J.D.Keith, J.D.Rowe, P.VIad - New York.-1978.-p.
Allan L.D.,Chita S.K., Anderson R.H., Fagg N., Crawford D.C.,Tynan MJ.
Coarctation of the aorta in prenatal life: and echocardiographic, anatomical and functional study.// Brit.Heart J.-1988.-v.59.-p.356.
Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H. et al.
Echocardiography and anatomical correlations in fetal congenital heart disease. // Br.Heart J. -1984.- 52.-p.542.
Kleinman C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al.
Fetal echocardiography for evaluation of in utero congestive heart failure: A technique for study of nonimmune fetal hydrops.// N. Engl. J. Med. 1982.-v.306.-p.568.
Copel J.A., Pilu, Green J. et al.
Fetal echocardiographic screening for congenital disease: The importance of the four chambrer view.//Am. J.Obstet.-1987.-157.p.648.
Bouton J.M., Denher M., Eboue F.
Pratique de ['echocardiography gynecologic et obstetrique. Paris 1989,p. 275-288.
Fyler D., Buckley L.P., Hellenbrand W. et al.
Report of the New England regional infant cardiac program. / / J.Pediatrics.-! 980.-v.65.-p.377-481.
125
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ТРАНСПОЗИЦИЯ
МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
Различают корригированную и полную формы транспозиции магистральных сосудов.
ПОЛНАЯ ФОРМА ТРАНСПОЗИЦИИ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ ИЗМЕНЕНИЕМ ПОЛОЖЕНИЯ ДВУХ КРУПНЫХ СОСУДОВ ОТНОСИТЕЛЬНО ЖЕЛУДОЧКОВ СЕРДЦА ТАКИМ ОБРАЗОМ, ЧТО ОНИ ОТХОДЯТ ОТ ПРОТИВОПОЛОЖНЫХ ЖЕЛУДОЧКОВ
СИНОНИМЫ
Цианотическая транспозиция магистральных сосудов, некорригированная транспозиция магистральных сосудов.
ЧАСТОТА
Транспозиция магистральных сосудов считается одним из самых распространенных врожденных пороков сердца. Частота патологии колеблется, по данным, опубликованным в литературе, в больших пределах. По результатам анализа клинического материала транспозиция магистральных сосудов занимает второе место после дефекта межжелудочковой перегородки и составляет 4,5-6,2% (Nadas A.S., 1963) [1]. По патомор-фологическому анализу процент значительно выше и равен 15,7-21% (Keith J.D. et al.,1967) [2].
ЭМБРИОЛОГИЯ
Существуют несколько теорий развития патологии (Банкл Г., 1980) [4]:
Филогенетическая - теория аномального развития сердца как феномена атавизма.
Онтогенетическая теория дифференциального роста конуса (Van Praagh R., 1971) [5]. Данная теория считается наиболее вероятной в объяснении развития патологии.
Высказывается также мнение, что транспозиция магистральных сосудов является результатом недостаточной спирализации аортопульмональной перегородки (Ромеро Р. и соавт., 1994) [6].
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Соединение полых и легочных вен соответствует норме. Выходные отделы желудочков, в отличие от нормы, не пересекаются. Аорта отходит от правого, а легочная артерия - от левого желудочка.
Восходящая аорта может располагаться справа от легочной артерии - это Д-транспозиция. При расположении ее слева или прямо перед стволом легочной артерии речь идет о L-транспозиции. Ствол легочной артерии всегда прикрыт аортой на 1 /2, но не пересекает его, а оба сосуда имеют параллельный ход.
Правый желудочек нагнетает кровь против высокого сосудистого сопротивления и работает тем самым в условиях повышенной систолической нагрузки. Он значительно гипертрофирован. Левый желудочек, напротив, работает в условиях объемной перегрузки, поэтому степень его гипертрофии выражена незначительно. Наличие стеноза легочной артерии или склеротических изменений в сосудах приводит к развитию
гипертрофии стенок левого желудочка. Атриовентрикулярные клапаны и желудочки сформированы правильно.
После рождения жизнь пациента зависит лишь от наличия сопутствующих шунтов: дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородок и ботал-лова протока.
Существуют различные анатомические варианты порока:
Транспозиция магистральных сосудов с увеличенным или нормальным легочным кровотоком. Сюда входят сочетания транспозиции магистральных сосудов с открытым артериальным протоком, овальным окном или с наличием септальных дефектов.
Транспозиция магистральных сосудов с уменьшенным легочным кровотоком в результате стеноза выходного отдела левого желудочка или стеноза выходного отдела правого желудочка и наличием дефекта межжелудочковой перегородки.
Для клиники наиболее используемая классификация Noonan J. et al., 1960 (цитируется по Белоконь Н.А., Подзолкову В.П., 1991 [3]) транспозиции магистральных сосудов следующая:
с интактной межжелудочковой перегородкой, с дефектом межжелудочковой перегородки, с легочным стенозом, с обструкцией или склерозом легочных сосудов, с увеличенным легочным кровотоком.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИОЛОГИЧЕСКАЯ ПАТОЛОГИЯ
Чистая форма порока без дополнительных аномалий несовместима с жизнью. Среди сопутствующих пороков сердца преобладают три классические формы:
Дефект межжелудочковой перегородки.
Открытый артериальный проток.
Дефект овальной ямки.
Возможны также сочетания транспозиции магистральных сосудов.
Со стенозом легочной артерии.
Стенозом или атрезией аорты.
Коарктацией аорты.
СОПУТСТВУЮЩИЕ
ВНЕСЕРДЕЧНЫЕ АНОМАЛИИ
Внесердечные аномалии встречаются в 10-14% случаев (рис. 140), но не существует четкой
126
Транспозиция магистральных сосудов
зависимости поражения определенных органов (Becker A.E.et al., 1981) [7]. В практике отделения функциональной диагностики имеются наблюдения сочетания транспозиции магистральных сосудов с секвестрацией легких.
СЕКВЕСТРАЦИЯ ЛЕГКОГО - это врожденная аномалия легочной паренхимы, отделенной от легких и получающей кровоснабжение от большого круга кровообращения.
Секвестрация легкого - один иэ видов бронхопульмональных пороков развития первичной кишки. Кровь секвестрированное легкое получает иэ аорты, поэтому формирование данной патологии должно происходить до разделения общей системы циркуляции крови на большой и малый круг кровообращения. Аномалия очень редкая. Имеет наследственную предрасположенность (Savic В. et al., 1979) [8].
Существует внутридольковая и внедольковая секвестрация. У новорожденных наиболее часто встречается внедольковая секвестрация. Легкое получает артериальную кровь непосредственно от грудного или брюшного отделов аорты. Венозный отток осуществляется через легочные вены.
Антенатально развивается неиммунная водянка.
После рождения иэ-эа аномалии кровоснабжения развивается артериально-венозный сброс крови и развивается сердечная недостаточность.
Секвестрация легких наиболее часто сочетается со следующими аномалиями сердца: дефектами межпредсердной и межжелудочковой перегородок, отсутствием перикарда, общим артериальным стволом, атрезией трикуспидального клапана, транспозицией магистральных сосудов и аортальным стенозом (Stoker J.T., 1979[9], White JJ. etal., 1974[10]).
При ультразвуковом сканировании определяется эхогенное внутригрудное образование или внутрибрюшное образование (рис. 141).
Прогноз неблагоприятный. В течение первого года смертность составляет 95%.
ГЕМОДИНАМИКА
Сущность гемодинамических нарушений связана с отхождением аорты от правого желудочка и нагнетанием неоксигенированной крови в большой круг кровообращения и с отхождением легочного ствола от левого желудочка с поступлением оксигенированной крови в малый круг кровообращения. Изменения гемодинамики также зависят от сопутствующих кардиальных аномалий.
ПРОСТАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
Антенатально в восходящую часть аорты и ее ветви кровь поступает из правого желудочка, в основном это менее насыщенная кислородом кровь из верхней полой вены.
Более насыщенная кислородом кровь из нижней полой вены через овальное окно поступает в левое предсердие и левый желудочек и далее в легочную артерию и через боталлов проток вновь в нисходящую аорту. Таким образом плод получает достаточно оксигенированную кровь. Следовательно, его физическое развитие не страдает и новорожденные рождаются с нормальной массой тела.
Головной мозг и миокард, т.е. сосуды, отходящие от аорты до боталлова протока, получают менее оксигенированную кровь. Сказывается ли это на функции мозга в дальнейшем, трудно оценить, так как про
цент ранней неонатальной смертности очень высок (Becker А.Е., 1981) [7].
После рождения закрытие фетальных коммуникаций в первые сутки жизни может стать причиной смерти, т.к. начинают функционировать два разомкнутых круга кровообращения. Артериальная кровь из левого желудочка поступает в легочную артерию и пройдя малый круг кровообращения, вновь возвращается влевыйжелудочек.Таким образом, в легких циркулирует оксигенированная кровь. Из полых же вен через аорту, отходящую от правого желудочка, кровь вновь поступает в большой круг кровообращения.
При функционировании овального окна возникает двунаправленный сброс крови: в диастолу из левого предсердия в правое и в систолу из правого предсердия в левое. Наличие двунаправленного сброса крови в итоге определяет степень оксигенации артериальной крови. Поэтому размеры овального окна и разница сопротивлений большого и малого круга кровообращения влияют на степень оксигенации крови. Но в любом случае это не обеспечивает после рождения потребности организма.
Компенсаторным механизмом при этом является увеличение объема циркулирующей крови. После небольшого периода времени увеличение объема циркулирующей крови является причиной возникновения недостаточности кровообращения. Возрастает и объем потока в малом круге кровообращения.
Наличие сопутствующей кардиальной патологии вносит свои коррективы в характер изменений внутрисердечной гемодинамики.
ТРАНСПОЗИЦИЯ
МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ И
ДЕФЕКТ ЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
Очень частое сочетание сердечных аномалий и составляет 20-50%. При расположении дефекта под конусом легочной артерии порок называется аномалией Тауссиг - Бинга (рис. 142).
Антенатально нарушений гемодинамики, также как и при простой транспозиции магистральных сосудов, не наблюдается.
После рождения наличие дефекта межжелудочковой перегородки небольших размеров существенно не меняет гемодинамику. Дефект является дополнительной возможностью оксигенации крови, поступающей в большой круг кровообращения, улучшая смешение при перекрестном сбросе крови. Наличие же большого дефекта межжелудочковой перегородки способствует возникновению после рождения высокой легочной гипертензии. Этот процесс изменений легочного кровотока очень быстро приводит у младенцев к морфологическим изменениям в сосудах легких. Ситуация становится критической уже в первые месяцы жизни, так как количество венозной крови, оксигенируемой в легких и поступающей в большой круг кровообращения, мало.
ТРАНСПОЗИЦИЯ
МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ, ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ И СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
Данное сочетание сердечных аномалий изменяет внутрисердечную гемодинамику уже в антена-
127
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 140. Сопутствующая экстракардиальная патология. Киста селезенки - стрелка.
1	- печень;
2	- сердце.
PWWlb <САЯ0>21 DB*.9Z ____,	11315'
С9 00
Рис. 141. Экстракардиальная патология. Секвестрация и гипоплазия легких.
1Й
С I й иHQHP1TAI, UVP TOSHIDft ftSa-gSC!
я оси
Рис. 142. Исследование сердца новорожденного. Синдром Тауссиг-Бинга. Визуализируется большой дефект межжелудочковой перегородки (стрелка). Широкий сосуд, “верхом сидящий” над межжелудочковой перегородкой - направлен вниз и влево - легочная артерия (РА). Аорта (АО) сужена и отходит от правого желудочка (RV).
LV - левый желудочек, LA - левое предсердие.
128
Транспозиция магистральных сосудов
тальном периоде, вызывая нарушение кровообращения (Ромеро Р. и соавт., 1994) [6].
После рождения характер изменений гемодинамики зависит от степени стенозирования легочной артерии.
ТРАНСПОЗИЦИЯ
МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ, ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ И СТЕНОЗ АОРТЫ
Сочетание данных врожденных аномалий сердца также чревато, по нашим наблюдениям, выраженными изменениями гемодинамики антенатально. Сочетание зто редкое. Имеющееся единственное наблюдение в отделении сопровождалось наличием экссудата в перикарде и асцитом.
Таким образом, антенатально изменения гемодинамики возникают лишь при стенозировании выходных трактов каждого из желудочков сердца. Отсутствие таковых не меняет антенатально картины гемодинамики, осложняя возможность диагностики этой сложной патологии.
КЛИНИКА
У новорожденных в первые часы жизни при простой транспозиции магистральных сосудов клинически бывает трудно заподозрить порок сердца. С момента закрытия фетальных коммуникаций отмечается резкое ухудшение и смертельный исход, так как отсутствие сопутствующих аномалий, позволяющих смешивать два потока крови, является смертельным для новорожденных.
При функционировании овального окна обычно обращает на себя внимание выраженный общий цианоз. Через несколько дней после рождения появляются признаки недостаточности кровообращения: тахикардия, одышка и увеличение печени. Аускультативная картина при наличии простой транспозиции магистральных сосудов очень скудная - небольшой систолический шум либо вообще отсутствие шумовой картины. В результате постоянно увеличенной гипервентиляции легких грудная клетка новорожденных расширена.
Если новорожденный переживает первые три месяца жизни, то отмечается резкая задержка моторного развития и выраженная гипотрофия. Нарастает картина сердечной недостаточности и к 3 месяцам появляются “барабанные палочки и часовые стекла” как свидетельство выраженной гипоксемии.
Для транспозиции магистральных сосудов не характерны одышечно-цианотические приступы. Наличие последних свидетельствует о стенозировании легочной артерии. Это как дополнительный диагностический признак, так как наличие стеноза с первых часов жизни проявляется типичной аускультативной и фонокардиографической картиной.
Данное описание клинической картины характерно лишь для варианта простой транспозиции магистральных сосудов с функционирующим овальным окном. Однако существует большая индивидуальная вариабельность течения заболевания в зависимости от разнообразия анатомических вариантов.
Наиболее благоприятное клиническое течение наблюдается при транспозиции магистральных сосу
дов с наличием большого дефекта межпредсердной перегородки и дефекта межжелудочковой перегородки небольших размеров (В.И.Бураковский и соавт., 1977) [11].
ДИАГНОСТИКА
Антенатально транспозиция магистральных сосудов является сложной задачей для специалистов. При ситуации отсутствия изменений внутрисердечной гемодинамики ведущие специалисты мира отмечают сложность диагностики данной патологии и имеют в своей практике ложноотрицательные наблюдения (Allan L.D. et al., 1984) [12]. Основывается диагностика на исследовании магистральных сосудов у плода (рис. 143). Особое внимание уделяют случаям сочетания с внесердечными аномалиями и наличию выпота в перикарде (Kleinman C.S. et al., 1982) [13]. Подозрение на порок может возникнуть при атриовентрикулярной блокаде.
В качестве гипотезы и для проверки может быть предложен следующий признак при антенатальном исследовании: переход дуги аорты происходит при транспозиции магистральных сосудов под острым углом по отношению к нисходящему отделу. Кроме того, необходимо исследование сосудов при поперечном сечении, когда визуализируются легочная артерия, аорта и верхняя полая вена. Данный срез может помочь в идентификации сосудов у плода.
После рождения:
На электрокардиограмме в первые дни и даже недели не регистрируются какие-либо изменения. К 1 месяцу жизни отмечается наличие гипертрофии правых отделов сердца.
Рентгенологически картина простой транспозиции магистральных сосудов имеет четкую симптоматику: круглое сердце с узким сосудистым пучком в переднезаднем направлении и широким при боковой проекции. Дуга аорты слева в отличие от нормального сердца.
Ультразвуковые признаки:
•	Отхождение каждого магистрального сосуда от одного желудочка.
•	Выявление параллельной ориентации выводных трактов обоих желудочков и обоих магистральных сосудов.
•	Идентификация переднего магистрального сосуда как аорты по направлению хода сосуда вверх и заднего магистрального сосуда назад, а также по выявлению области бифуркации (рис. 143 и144).
•	Соотношение временных интервалов в открытии аортальных и легочных клапанов - признак этот не достаточно надежный.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
5	0% новорожденных погибает в течение первого месяца жизни, 90% пациентов - в возрасте моложе 1 года. Сердечная недостаточность, пневмония и аноксия - три основные причины смерти (Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1989) [11].
ЛЕЧЕНИЕ
В первые сутки жизни как метод лечения применяется катетеризация полостей сердца для единственной цели - проведения операции Рашкинда -атрио-
129
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 143. Исследование сердца плода. От левого желудочка (LV) отходит широкий сосуд, сидящий как бы верхом над межжелудочковой перегородкой (IVS). По ходу сосуда отмечается бифуркация (стрелки).
Рис. 144. Исследование сердца новорожденного (1 сутки жизни). Сканирование по длинной оси сердца. Выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки и миокарда передней стенки правого желудочка (RV). Большой дефект межжелудочковой перегородки (стрелка). Широкий сосуд, “сидящий верхом” над дефектом имеет направление вниз, по ходу сосуда выявляется бифуркация легочной артерии (РА). От правого желудочка отходит аорта (АО).
LV - левый желудочек, LA - левое предсердие.
130
Транспозиция магистральных сосудов
септотомии - единственного варианта обеспечения жизни. В настоящее время данное вмешательство проводится под контролем ультразвукового исследования и впервые это было проведено Allan L. et al., (1982) [ 14].
Существует много методов хирургической коррекции порока и все они разделяются на паллиативные и гемодинамически корригирующие. Суть паллиативных операций заключается в уменьшении гипоксемии и создании оптимальных условий для функционирования малого круга кровообращения. Основной принцип , которого следует придерживаться у детей с транспозицией магистральных сосудов, - это наиболее раннее оперативное вмешательство.
Корригирующие операции способствуют исправлению созданных природой гемодинамических нарушений и устранению компенсирующих сопутствующих кардиальных аномалий. В основном это перемещение потоков артериальной и венозной крови с помощью заплаты на уровне предсердий (операция предложена и реализована Мастардом). Многие кардиохирурги считают, что эта операция дает небольшой процент летальности и хорошие послеоперационные результаты (Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1989) [11].
АКУШЕРСКАЯ ТАКТИКА
Предпочтение следует отдавать прерыванию беременности после неоднократного исследования сердца плода. Вопрос о прерывании решается родителями, последние должны быть предупреждены о сложности патологии и ранней неонатальной смертности данного контингента пациентов.
При отсутствии акушерских осложнений роды следует проводить через естественные родовые пути и предварительно договориться с кардиохирургической клиникой.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Nadas A.S.
Pediatric Cardiology. Philadelphia. 1963.
2.	Keith J.D., Rowe R.D., Vlad P.
Heart Disease in infancy and Children. New York., 1967.
3.	Белоконь H.A., Подзолков В.П.
Врожденные пороки сердца. М.- Медицина. 1991.
4.	Банкл Г.
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М,- Медицина.,- 1980.
5.	Van Praagh R.
Transposition of great arteries is transposition clarified.// Am. J.Cardiol..-1971.-v.28.-p.739.
6.	Ромеро P., Пилу Дж., Дженти Ф., ГидиниА., ХоббинсД.С.
Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода. М., - Медицина - 1994.
7.	Becker А.Е., Anderson R.H.
Pathology of Congenital Heart Disease-London; Butterworths, 1981.
8.	Savic B., Brital E.J., Prolen W. et al.
Lung sequestration: report of seven causes and review of 540 published cases.// Thorax.-1979.-v.34.-p.96.
9.	Stoker J.T., Kagan-Hallet K.
Extrolobar pulmonary sequestration. Analysis of 15 causes.// Am. J.CIinic.Patholog. 1979.-v.79,-p.917.
10.	White J.J., Donahoo J.S., Ostow P.T. et al. Cardiovascular and respuratory manifestations of pulmonary sequestration in childhood.// Ann. Thorac. Surg.- 1974.-v.18.p.286.
11.	Бураковский В.И., Бокерия Л.А.
Сердечно-сосудистая хирургия. М.,- Медицина. - 1989.
12.	Allan L.D., Crawford Р.С., Anderson R.H. et al. Echocardiographie and anatomical correlation in fetal congenital heart disease. //Br. Heart J.-1984.-52-p.542
13.	Kleinman C.S., Donnerstein R.L., De Vore G.R. et al.
Fetal echocardiography for evaluation of in utero congestive heart failure: A technique for study of nonimmune fetal hydrops.// N.Engl.J.Med. 1982,-v.306.- p.568.
14.	Allan L., Leonage R.,Wainwright et al.
Ballon atrioseptostomy under two dimensional echocardiographic control.// Brit. Heart J.-1982.-v.47.-p.41-43.
131
Глава 3. Врожденные пороки сердца
КОРРИГИРОВАННАЯ
ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
КОРРИГИРОВАННАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ ПРЕДСЕРДНО-ЖЕЛУДОЧКОВОЙ И ЖЕЛУДОЧКОВО-АРТЕРИАЛЬНОИ ДИСКОРДАНТНОСТЬЮ, ГЕМОДИНАМИЧЕСКИ СОХРАНЯЕТСЯ ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЙ КРОВОТОК
Порок называют также ротационной аномалией.
ЧАСТОТА
1,4 % от всех врожденных пороков сердца.
ЭМБРИОЛОГИЯ
Считается, что развитие корригированной транспозиции магистральных сосудов является следствием нарушения механизма закручивания петли первичного желудочка (Cruz M.V. et al., 1981) [1].
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
При корригированной транспозиции несмотря на дискордантность взаимоотношений предсердий, желудочков и сосудов венозная кровь поступает в венозный желудочек, а далее в легочную артерию, а артериальная кровь поступая в артериальный гемодинамически желудочек далее поступает в аорту. Сосуды идут параллельно, в отличие от нормы не перекрещиваясь. В результате инверсии желудочков происходят изменения в межпредсердной перегородке, вызывая выраженные нарушения проводимости.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
В изолированном виде патология очень редкая и, в основном, сочетается с многими врожденными пороками сердца:
Дефект межжелудочковой перегородки, иногда это множественные дефекты.
Стеноз легочной артерии, чаще подклапанный или в виде мембраны.
Недостаточность аортальных клапанов.
Недостаточность трикуспидального клапана, открытый артериальный проток.
Гипоплазия легочной артерии (Митина И.Н., Бондарев Ю.И., 1996) [2].
СОПУТСТВУЮЩАЯ
ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
При изолированной форме ротационной аномалии - корригированной транспозиции магистральных сосудов, экстракардиальной патологии не наблюдается (SchieblerG.Letal., 1961) [3]. Иногда может наблюдаться situs viscerus inversus.
ГЕМОДИНАМИКА
В изолированном виде гемодинамика долгое время сохраняется в пределах нормы. Венозная кровь поступает в венозный желудочек, а далее в легочную артерию, а артериальная кровь поступает в гемодинамически артериальный желудочек и далее в аорту.
Сопутствующая сердечная патология приводит к изменениям, характерным для сопутствующей нозологической формы порока.
КЛИНИКА
Корригированная транспозиция магистральных сосудов протекает бессимптомно. Единственное клиническое проявление ротационных изменений это нарушение ритма. Сопутствующая кардиальная патология приводит к появлению субъективных и функциональных изменений, характерных для этой патологии.
ДИАГНОСТИКА
Ромеро и соавт., 1994 [4] считают, что диагностика неосложенной корригированной транспозиции магистральных сосудов довольно сложна антенатально. Подозрение на порок может возникнуть при наличии атриовентрикулярной блокады. Патология требует дифференциальной диагностики с пороками, сопровождающимися аномалией отхождения магистральных сосудов (двойное отхождение сосудов от правого или левого желудочка, полной формой транспозиции магистральных сосудов).
У новорожденного при ультразвуковом исследовании характерными признаками являются:
•	наличие перехода заднего магистрального сосуда (легочной артерии) в переднюю створку правостороннего (митрального) клапана. Передняя и задняя створки этого клапана имеют свободную экскурсию,
•	сосуды расположены параллельно (рис. 1),
•	не имеется перехода сосуда, расположенного слева, в переднюю створку митрального клапана,
•	при исследовании по короткой оси или в четырехкамерном сечении по выраженной трабекулярное™ правого желудочка определяют его левое положение (рис. 2),
•	в левом желудочке, который расположен, в отличие от нормы, справа, видно наличие трех створок клапана, и в момент диастолы форма клапана приобретает треугольную конфигурацию, в отличие от конфигурации “рыбьего рта” у митрального клапана (Feigenbaum Н., 1981) [5].
Характерна рентгенологическая картина: шарообразная форма сердца и наклонная линия левого контура сердца.
ПРОГНОЗ
Прогноз определяется в основном сочетанными аномалиями.
132
Корригированная транспозиция магистральных сосудов
Рис. 145. Исследование по длинной оси сердца плода в 34 недели гестации. Параллельное расположение сосудов (стрелки) и отхождение плечеголовных сосудов позволили заподозрить наличие транспозиции магистральных сосудов. Окончательный диагноз был поставлен ретроспективно.
LV - левый желудочек, RV - правый желудочек.
Рис. 146. Повышенная трабекулярность правого желудочка (RV) - как один из диагностических признаков идентификации желудочков.
LV - левый желудочек,
RA - правый желудочек, LA - левое предсердие.
АКУШЕРСКАЯ ТАКТИКА
Трудно выработать тактику ведения при практически полной невыявляемости чистой формы корригированной транспозиции магистральных сосудов.
При наличии сопутствующей патологии, особенно при нарушении гемодинамики и застойных явлениях, следует прервать беременность. При отсутствии нарушений гемодинамики тактика, аналогичная всем врожденным порокам сердца, требующим сложной хирургической коррекции; предупреждение родителей и оказание срочной специализированной кардиологической помощи.
ЛИТЕРАТУРА
1.	De la Cruz M.V., Arteaga M., Espino Vela J. et al.
Complete Transposition of the great arteries:
Types and morphogenesis of ventricular discordance.//Am. Heart J. 1981.-V. 102.-p.271.
2.	Митина И.Н., Бондарев Ю.И.
Эходопплеркардиография в диагностике корригированной транспозиции аорты и легочной артерии. В кн.: Современные методы ультразвуковой диагностики заболеваний сердца, сосудов и внутренних органов. М.,1966.
3.	Schiebler G.L, Edwards J.E., Burchell Н.В. et al.
Congenital corrected transposition of great vessels: A study of 33 causes. // Pediatrics.-1961.-v.27.-p.851.
4.	Ромеро P., Пилу Дж., Дженти Ф., Г иди ни А., Хоббинс Д.С.
Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода. М., Медицина, 1994.
5.	Feigenbaum Н.
Clinical echocardiography. Philadelphia. 1981.
133
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ОБЩИЙ
АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ
ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ ЭТО ЕДИНЫЙ КРУПНЫЙ СОСУД, КОТОРЫЙ ОТХОДИТ ОТ ОСНОВАНИЯ СЕРДЦА ЧЕРЕЗ ЕДИНЫЙ ПОЛУЛУННЫЙ КЛАПАН
Первое описание порока принадлежит перу Buchanan А.А. (1864). Систематизация анатомических и клинических вариантов относится к более позднему времени, к 1947 году (Abott М.Е.). Наиболее удачное описание форм, которое является руководством и сегодня, дано Collett R.W. и Edwards J.E. (1949) [1].
СИНОНИМЫ
Персистирующий артериальный ствол, общий аортопульмональный ствол.
ЧАСТОТА
Процент данной аномалии развития среди врожденных пороков сердца невелик. Он составляет на клиническом материале 1,7%, поданным секционного материала-3,9% (Банкл Г., 1980) [2].
ЭМБРИОЛОГИЯ
Основу патологии составляет нарушение разделения артериального ствола на главные магистральные сосуды (Van Praagh R., Van Praagh S., 1965) [3], когда не происходит разделения примитивного ствола на сосуды.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Общий артериальный ствол обеспечивает коронарное, легочное и системное кровообращение. В определение данной патологии следует, по мнению В.И. Бураковского и соавт. (1989) [4], добавить, что имеется при этом единое клапанное кольцо ствола, а легочные артерии отходят от восходящей части артериального ствола.
Существует несколько анатомических классификаций общего артериального ствола. Для акушеров и неонатологов, пожалуй, наиболее важно дифференцировать два типа:
1	- аорта и легочная артерия отходят от желудочков единым стволом и далее от края слева отходит мощный сосуд - расширенный ствол легочной артерии, последний не сужен;
2	- ствол легочной артерии имеет сужение на уровне устья.
Согласно классификации Collet R.W. и Edwards J.E. (1949) [1], артериальный ствол делится на четыре типа:
1	- от общего артериального ствола отходят единый ствол легочной артерии, который делится на две ветви - правую и левую и восходящую аорту. Длина общего ствола составляет 0,4-2,0 см;
2	- от общего ствола отходят самостоятельно две легочные артерии с задней его стороны. Длина легочной артерии равна 2-8 мм;
3	- от общего сосуда отходят обе легочные артерии с боков трункуса;
4	- полное отсутствие легочных сосудов. Кровь поступает от коллатералей системных и бронхиальных артерий , имеющих начало в нисходящей дуге аорты.
Следует подчеркнуть наличие только одного клапана - клапана артериального ствола, количество створок колеблется от двух до шести. Наиболее часто их бывает три. Возможно наличие дисплазии створок. Утверждение, что необходимо наличие четырех створок для распознавания истинного общего артериального ствола несостоятельно. Имеется описание клапана трункуса с одной комиссурой (Butto F. et al., 1986) [5], что создает эффект гемодинамического стеноза. Створки могут быть миксоматозно утолщены. Клапан фиброзно связан с митральным отверстием и поэтому его рассматривают как аортальный. Структура клапанов обычно бывает нормальная и функция его не нарушена.
Дефект межжелудочковой перегородки является органической частью общего артериального ствола. В редких случаях отхождение трункуса происходит от одного из желудочков сердца и в таких случаях дефект межжелудочковой перегородки является единственным выходом из замкнутого желудочка, не имеющего сосудистого выхода. Общий артериальный ствол по отношению дефекта располагается: 42% - над обеими желудочками, 42% - преимущественно над правым желудочком и 16% - над левым. Интактная межжелудочковая перегородка наблюдается крайне редко.
Термин “псевдотрункус” относится к аномалии, когда аорта или легочная артерия представлены фиброзными пучками.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Дефект межжелудочковой перегородки.
Атрезия митрального клапана.
Единственный желудочек сердца.
Аномалии дуги аорты (Beker А.Е., Anderson R.H., 1981) [6].
Тотальный аномальный дренаж легочных вен. Отсутствие артериального протока.
СОПУТСТВУЮЩАЯ ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Наблюдается у 1/5 пациентов.
Аномалия развития скелетной мускулатуры.
Патология урогенитальной системы. Аномалии кишечника.
134
Общий артериальный ствол
ГЕМОДИНАМИКА
Значительных гемодинамических изменений антенатально при нормальном функционировании клапана общего артериального ствола не происходит, так как в полостях сердца происходит смешивание артериальной и венозной крови, и сердце функционирует как единая камера. Наличие признаков сердечной недостаточности является свидетельством нарушения функции клапанного кольца трункуса и выраженной регургитации.
При отсутствии сужения в устье легочной артерии либо в ее ветвях возникают выраженные гемодинамические нарушения сразу же после рождения. В полостях сердца в аорте и легочной артерии поддерживается равное давление и происходит перенаполнение кровью легочных сосудов, развивается сердечная недостаточность, приводящая к смерти пациентов. Наличие недостаточности клапанного аппарата усугубляет картину сердечной недостаточности. Рано развивается легочная гипертензия.
Сужение устья легочной артерии предохраняет малый круг от перегрузки объемом и создает наличие градиента давления между аортой и стволом легочной артерии. При этом возникает сердечная недостаточность обоих желудочков: левого - из-за большого возврата крови, правого желудочка - из-за системного высокого сопротивления.
В зависимости от анатомической формы порока существует три типа нарушения гемодинамики:
1	- повышенный легочный кровоток с увеличенным давлением в сосудах легких. Проявляется выраженной сердечной недостаточностью и резистентностью к проводимой терапии.
2	- легочный кровоток нормальный или увеличен незначительно, сопротивление в сосудах легких увеличено, сброс крови нерезко выражен, сердечная недостаточность отсутствует, цианоз появляется при нагрузке.
3	- легочный кровоток снижен из-за стеноза устья легочной артерии. Сопровождается постоянным цианозом в результате нарушения оксигенации крови.
КЛИНИКА
Ведущий клинический признак - одышка в покое до 50-100 в минуту. Состояние новорожденных крайне тяжелое с первых минут жизни и особенно при отсутствии сужения на уровне устья легочной артерии. Смерть детей в первые недели жизни достигает 85%. Гибель наступает в результате захлебывания кровью легких и сердечной недостаточности, не поддающейся терапии. При наличии сужения в устье легочной артерии клиническая картина выражена не столь резко. Новорожденные переживают 6 и 12 месяцев жизни, но состояние их остается крайне тяжелым.
ДИАГНОСТИКА
Электрокардиограмма и фонокардиограмма не представляют диагностической ценности. Более специфично рентгенологическое исследование: сердце имеет шарообразную конфигурацию и широкий сосудистый пучок.
Ультразвуковое сканирование позволяет увидеть единый широкий сосуд, отходящий от обоих желудочков (рис. 147 и 148). Возможно увидеть также и место
отхождения легочной артерии от трункуса: в поперечном сечении отмечается наличие широкого сосуда и створок его клапана. Диагностическими признаками также являются отсутствие второго полулунного клапана и отсутствие визуализации легочной артерии и клапанного кольца ее при расположении по короткой оси.
М-сканирование выявляет:
•	отсутствие непрерывного септикоаортального продолжения (при расположении верхом сидящего сосуда);
•	вибрацию передней створки митрального клапана в диастолу при клапанной недостаточности артериального ствола.
Единственным методом топической диагностики отхождения сосудов от общего артериального ствола является аортография. Это также позволяет увидеть сопутствующие аномалии и состояние клапанного аппарата трункуса.
Дифференциальная диагностика проводится с тетрадой Фалло, атрезией легочной артерии, с транспозицией магистральных сосудов и синдромом Эйзенменгера.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Смертность высокая до 60-70% в течение полу-года и 80-90% в течение первого года (Collet R.W., Edwards J.E., 1949) [1]. Очень рано наступает недостаточность кровообращения. Только 20% переживают первый год жизни. Как казуистика имеется описание продолжительности жизни при данной патологии до 56 лет (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1991) [7].
ЛЕЧЕНИЕ
В мире опыт оперативного вмешательства не очень велик (Thiene G. et al., 1976 [8]). Предлагается при наличии высокой легочной гипертензии и критическом состоянии новорожденных проводить операцию Мюллера - Альберта (сужение ствола легочной артерии или обеих ветвей), однако она дает высокий процент летальности (до 60%). Радикальная коррекция по методу Rastrelli G. et al. (1967) состоит из трех этапов: ликвидации сообщения между аортой и легочной артерией; ушивании или наложении заплаты на дефект межжелудочковой перегородки и создании искусственного ствола легочной артерии с имплантацией искусственного клапана.
По результатам хирургической коррекции смертность составляет 11 % (Ebert Р.А. et al., 1984) [9]. Отдаленные результаты оперативного лечения обнадеживают: выживаемость в течение первых пяти лет (наблюдения за 119 пациентами) составила 84,4%.
Хирургическая коррекция у новорожденных проводится только в критических состояниях. Считается, что ранняя радикальная коррекция до 6 месяцев способствует уменьшению процента смертности, но требует замены кондуита с ростом пациента (Ebert Р.А. et al., 1984) [9].
АКУШЕРСКАЯ ТАКТИКА
Как и при всех врожденных пороках сердца с высокой неонатальной летальностью предпочтение следует отдавать прерыванию беременности. Особо следует следить за антенатальными проявлениями сер-
135
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 147. Синдром гипоплазии правого желудочка и общий артериальный ствол у плода в 30 недель гестации. Длинная ось сердца. Полость правого желудочка представлена щелью. Левый желудочек (LV) увеличен в размере. От полости левого желудочка отходит единый широкий сосуд (Тг.А).
Рис. 148. Синдром гипоплазии правого желудочка и общий артериальный ствол у новорожденного первых суток жизни. Сердце представлено левым желудочком (LV), от которого отходит единый широкий сосуд (Тг. А).
дечной недостаточности, так как это является признаком нарушения функционирования клапана общего артериального ствола.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Collet R.W., Edwards J.E.
Persistent truncus arteriosus: A classification according to anatomic types. // Surg. Clin. North Am. - 1949.- v. 29.- p. 1245.
2.	Банкл Г.
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М.,Медицина.-1980.
3.	Van Praagh R., Van Praagh S.
The anatomy of common aortopulmonary trunk (truncus arteriosus communis) and its embriolog-ic implications A study of 57 necropsy cases.// Am J. Cardiolog.-1965.-16.-406.
4.	Бураковский В.И., Бокерия Л.А.
Сердечно-сосудистая хирургия. М.,Медицина. 1989.
5.	Butto F., Lucas R.V., Edwards J.E.
Persistent truncus arteriosus: pathologic anatomy in 54 causes. // J. Pediatr. Cardiol.-1986.-vol.7-p.95-101.
6.	Beker A.E., Anderson R.H.
Pathology of Congenital Heart Disease.- London, Butterworths, 1981.
7.	Белоконь H.A., Подзол ков В.П.
Врожденные пороки сердца. М.Медицина.-1990.
8.	Thiene G., Bortolotty U., Gallucci V. et al.
Anatomical study of truncus arteriosus communis with embriological and surgical considerations.// Br.Heart J. - 1976,v.38.-p.1109.
9.	EbertP.A., Turley K., Stanger P. et al.
Surgical treatment of truncus arteriosus in the first 6 months of life.// Ann surg.-1984.-v.200.-p.451.
136
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ОТХОЖДЕНИЕ МАГИСТРАЛЬНЫХ
СОСУДОВ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
АОРТА И ЛЕГОЧНАЯ АРТЕРИЯ ОТХОДЯТ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА. ОТТОК КРОВИ ИЗ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА ВОЗМОЖЕН ЛИШЬ ЧЕРЕЗ ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
СИНОНИМЫ
Двойное выходное отверстие правого желудочка. Полная транспозиция аорты и левое положение легочной артерии.
ИСТОРИЯ
Первое описание принадлежит Peacock T.V. (1858 г.) (Банкл Г.,1980) [1].
ЧАСТОТА
Аномалия редкая и составляет 1 % от врожденных пороков сердца (Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1989) [2], Gasul В. [3]. При патологоанатомическом анализе процент выше и составляет 3,7 (Lev М. et al., 1972) [4].
ЭМБРИОГЕНЕЗ
Развитие порока связывают с нарушением процесса резорбции в примитивной сердечной трубке, в силу чего аорта после деления общего артериального ствола не перемещается в левый желудочек.
Основной механизм двойного отхождения сосудов от правого желудочка заключается в формировании комбинированного конуса и отсутствии сдвига луковицы сердца к середине. Это происходит на 29-31 день зачатия. Основные нарушения: сохранение формы сердечной петли вопреки срединному сдвигу луковично-стволового отдела. Различие роста конуса создает предпосылки для формирования других дефектов развития сердца. Данные эти, полученные в результате экспериментальных исследований в 1958 году Rychter Z. и Lerner L. [5], были подтверждены работами семидесятых годов.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Существует несколько анатомических вариантов патологии в зависимости от расположения сосудов и расположения дефекта межжелудочковой перегородки. Интактная межжелудочковая перегородка несовместима с жизнью и наблюдается очень редко.
По классификации Института сердечно-сосудистой хирургии им А.Н.Бакулева различают (рис. 149):
1.	Классический вариант - истинное двойное отхождение сосудов от правого желудочка с нарушением аорто-митрального продолжения. Дефект межжелудочковой перегородки расположен под аортой.
2.	Истинное двойное отхождение с подлегочным расположением дефекта межжелудочковой перегородки ( синдром Тауссиг - Бинга) и обязательным нарушением митрально-аортального продолжения.
3.	Истинное двойное отхождение с расположением дефекта в перегородке в стороне от устья аорты и легочной артерии.
4.	Двойное отхождение типа тетрады Фалло, т.е. расположение аорты как бы “верхом сидящей” над межжелудочковой перегородкой.
5.	Двойное отхождение аорты и легочной артерии с расположением дефекта над межжелудочковым гребнем.
При всех вариантах может наблюдаться стеноз легочной артерии.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Дефект межжелудочковой перегородки. Не является отягощающим фактором и обязателен для жизни.
Стеноз легочной артерии - наиболее частое сочетание.
Коарктация аорты.
Аномалия правой коронарной артерии.
Открытый артериальный проток.
Дефект межпредсердной перегородки.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Результаты исследования Rome R.D. et al.(1981) [6] отмечают выраженные аномалии развития в 12,5% случаев, включая и 13 трисомию. Сюда входят:
Отсутствие селезенки.
Аномалия положения органов.
Кардиоспленический синдром.
Трахеопищеводная фистула.
Расщепление твердого неба и верхней дуги.
ГЕМОДИНАМИКА
Антенатально сердце плода функционирует как единая сердечная камера, в которой происходит смешение крови, поэтому двойное отхождение сосудов от правого желудочка не приводит к нарушениям гемодинамики. Присоединение стеноза легочной артерии или сужения атриовентрикулярных клапанов может быть причиной нарушения кровообращения у плода.
После рождения изменения гемодинамики зависят от нескольких факторов:
расположения дефекта по отношению к аорте и легочной артерии;
размеров дефекта;
наличия или отсутствия стеноза легочной артерии;
состояния трикуспидального клапана;
прикрепления сосочковых мышц и хордального аппарата.
Кровь из правого желудочка поступает в аорту
137
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
Рис. 149. Анатомические изменения при двойном отхождении сосудов от правого желудочка
LA - левое предсердие; RV - правый желудочек; LV - левый желудочек; АР - легочная артерия; АО - аорта.
Рис. 150. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка у плода в 32 недели гестации. Размеры сердца значительно увеличены. Аорта (АО) и легочная артерия (АР) отходят от правого (RV) желудочка.
138
Глава 3. Врожденные пороки сердца
и в легочную артерию. Давление в правом желудочке равно давлению в аорте и легочной артерии. Давление в обоих полостях сердца одинаковое.
На направление потока крови влияет анатомия выходных отделов желудочков и положение дефекта межжелудочковой перегородки. Если дефект межжелудочковой перегородки расположен ближе к устью аорты, то кровь из левого желудочка преимущественно направляется в аорту. При нормальных величинах общелегочного сопротивления правый желудочек снабжает кровью малый круг кровообращения. По мере возрастания величины систолического давления в легочной артерии, уменьшается объем крови, поступающей в малый круг кровообращения. Параллельно возрастает объем венозной крови из правого желудочка в аорту и происходит недонасы-щение кислородом крови большого круга кровообращения. Данный вариант вызывает раннее развитие легочной гипертензии.
Сочетание подаортального расположения дефекта межжелудочковой перегородки со стенозом легочной артерии вызывает гипоксемию с момента рождения, в отличие от пациентов с тетрадой Фалло.
При подлегочном расположении дефекта межжелудочковой перегородки в легочную артерию поступает, в основном, артериальная кровь из левого желудочка, а в аорту - венозная из правого. Данное сочетание вызывает значительно выраженную гипоксемию с рождения и раннее развитие легочной гипертензии.
КЛИНИКА
Патология характеризуется ранним развитием сердечной недостаточности, цианозом различной степени в зависимости от степени легочной гипертензии. При всех анатомических вариантах патологии клиническое течение тяжелое и проявляется с рождения.
ДИАГНОСТИКА
До тех пор пока сердце действует как единая камера, порок не приводит к нарушениям кровообращения и практически не приводит к застойным изменениям. Исключение составляет сочетание патологии с аномалиями, затрудняющими кровоток (стеноз легочной артерии, атрезия митрального клапана или стеноз митрального клапана). При отсутствии нарушений гемодинамики антенатально диагностика затруднена. Обусловлено это чрезвычайным разнообразием анатомической картины и схожестью патологии при резко выраженной декстропозиции аорты с тетрадой Фалло или с транспозицией магистральных сосудов. Визуализация магистральных сосудов, отходящих от правого желудочка является основанием для постановки диагноза, однако при этом диагностических ошибок не избегают и ведущие специалисты в области фетальной кардиологии (Stewart Р.А. et al., 1983,1985) [7,8] (рис. 150,151).
После рождения из диагностических методов исследования наиболее информативна катетеризация полостей сердца: зонд свободно проходит из правого желудочка в аорту и легочную артерию. Насыщение крови кислородом в легочной артерии выше, чем в аорте.
ЭКГ не имеет характерных для порока признаков и зависит от анатомического варианта. В основном это сочетанная гипертрофия обоих желудочков. Резко выраженная гипертрофия левого желудочка и предсердия является диагностическим признаком небольших размеров дефекта межжелудочковой перегородки и также характерна для обструктивного характера дефекта межжелудочковой перегородки, независимо от нозологического варианта порока (Marin-Garcia J. et al. 1978) [9]. Изолированная гипертрофия правого желудочка связана с легочной гиперволемией и гипертензией. При стенозе легочной артерии электрокардиографическая картина напоминает ЭКГ при тетраде Фалло. При аномалии Тауссиг-Бинга отмечается отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка и предсердия.
ФКГ не имеет характерных признаков порока.
Ультразвуковое исследование:
•	два параллельных сосуда отходят от правого желудочка (рис. 152),
•	визуализируется дефект межжелудочкой перегородки,
•	при исследовании подлинной оси сердца отсутствует митрально-аортальное продолжение,
•	отмечается уменьшение полости левого желудочка.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Зависит от анатомических вариантов порока. Без хирургического лечения смертность к году достигает 40 процентов (Fyler D., 1980) [10].
Наличие других аномалий сердечно-сосудистой системы увеличивает процент ранней смертности. При редком клиническом течении патологии - спонтанном закрытии дефекта межжелудочковой перегородки (Алекси-Месхишвили В.В., Подзолков В.П., 1976) [11] - наступает быстрая гибель новорожденного.
ЛЕЧЕНИЕ
Бесперспективность терапевтического лечения влечет необходимость оперативного вмешательства. Исключение составляют 40% неоперабельных больных с некорригируемыми врожденными сопутствующими аномалиями и высокой легочной гипертензией.
У детей раннего неонатального возраста предпочтение отдается операции наложения межартериальных анастомозов. Наиболее оптимальный возраст для радикальной коррекции от 1 до 2-х лет, но лишь при условии отсутствия стеноза легочной артерии. Более раннее оперативное вмешательство необходимо при обструктивной форме дефекта межжелудочковой перегородки. Радикальная коррекция при сопутствующем стенозе легочной артерии показана в возрасте старше 4-х лет. Иногда этому предшествует этап сужения ствола легочной артерии или операция наложения межартериальных анастомозов.
АКУШЕРСКАЯ ТАКТИКА
Учитывая тяжесть состояния будущих пациентов, предпочтение следует отдать прерыванию беременности, особенно при наличии сердечной недостаточности и сопутствующей экстракардиальной патологии.
139
Отхождение магистральных сосудов от правого желудочка
Рис. 151. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка у плода в 37 недель гестации. Размеры сердца значительно увеличены. Левый желудочек (LV) гипоплазирован. Имеется дефект межжелудочковой перегородки. Аорта (АО) и легочная артерия (АР) отходят от правого (RV) желудочка.
Рис. 152. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка у новорожденного 3 суток. Левый желудочек (LV) гипоплазирован. Имеется дефект межжелудочковой перегородки (VSD). Аорта (АО) и легочная артерия (АР) отходят от правого (RV) желудочка. Аорта расположена как “наездник” по отношению к межжелудочковой перегородке. Данные антенального исследования представлены на рис. 151.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Банкл Г.
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов.
М.,-Медицина.,-1980.
2.	Бураковский В.И., Бокерия Л.А.
Сердечно-сосудистая хирургия., 1989.
3.	Gasul В.М., Arcilia R.A., Lev М.
Heart disease in children., Philadelphia, 1966.
4.	Lev M., Bharati S., Meng C.C. et al.
A concept of double outlet right ventricle.//
J. Thorac. Cardiovasc.Surg.-1972.-64.-p. 271-281.
5.	Rychter Z., Lerner L.
Experimenteller Beitrag zur Entstenhung der Transposition von Aorta in di Rechte Herzkammer der Huhnerembryonen.//Verh. Anat.Ges.-1958, 55 .p.310-315.
6.	Rome R.D., Freedom R.M., Metrizi A., Bloom K.E.
The Neonate With Congenital Heart Disease. Philadelphia: Saunders, 1981.
7.	Stewart P.A., Wladimiroff J.W, Essed C.E.
Prenatal ultrasound diagnosis of congenital heart disease associated with ultrauterine drowth retardation,report of 2 causes.// Pren.Diagn..-1983.-3-p.279.
8.	Stewart P.A., Wladimiroff J.W., Becker A.E.
Early prenatal detection of double ouf let right ventricle by echocardiography. // Brit.HeartJ.-1985.-54.-p.340.
9.	Marin-Garcia J., Neches W.H.
Double-outlet right ventricle with restrictive ventricular septal defect. // J.Thorac. cardiovasc. Surg.-1978.-76-p.853-857.
10.	Fyler D., Buckley L.P., Hellenbrand W. et al.
Report of the New England regional infant cardiac program.//Pediatrics.-1980.-65.-p.37 7-481.
11.	Алекси-Месхишвили B.B., Подзолков В.И.
Отхождение аорты и легочной артерии от правого желудочка.// Кардиология - 1976.- S.-с. 146-151.
140
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ОТХОЖДЕНИЕ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ ОТ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
ПОРОК ПОДРАЗУМЕВАЕТ ОТХОЖДЕНИЕ ДВУХ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ ОТ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА. ВЫБРОС КРОВИ ИЗ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА ОСУЩЕСТВЛЯЕТСЯ ЧЕРЕЗ ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ.
ИСТОРИЯ
Первое описание порока принадлежит Paul М.Н. etal. 1970.
ЧАСТОТА
Это сложный и редкий врожденный порок сердца, он составляет 0,23% от числа врожденных пороков сердца. По данным В.И.Бураковского и соавт. [ 1], к 1989 году в литературе имелось описание 91 наблюдения данной патологии.
ЭТИОЛОГИЯ
Эмбриогенез порока недостаточно ясен. Существует две точки зрения. Первая версия Van Praag R., Weinberg P.M., 1977 [2]: возникновение порока связано с недоразвитием подаортального и подлегочного конусов, в результате чего аорта и легочная артерия остаются в задней позиции, отходят от левого желудочка и сохраняется их связь с передней створкой митрального клапана.
Вторая теория объясняет отхождение обоих сосудов от левого желудочка избыточным сдвигом влево конуса и артериального ствола (Anderson R. et al., 1974) [3].
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Анатомические критерии отхождения крупных сосудов от левого желудочка имеют различные толкования.
Существует мнение, что расположение сосудов может быть параллельным и полностью исходить из левого желудочка. Отток крови осуществляется из правого желудочка только через дефект межжелудочковой перегородки.
Большинство авторов склоняется к тому, что данная аномалия предусматривает полное отхождение лишь одного сосуда от левого желудочка, в то время как второй сосуд на 50% сидит как бы верхом на межжелудочковой перегородке, поэтому и кровоснабжение данного сосуда осуществляется наполовину из обоих желудочков (Anderson R. et al., 1974 [3]). Расположение магистральных сосудов может быть параллельным, нормальным, с инверсией сосудов.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ:
Дефект межжелудочковой перегородки (необходимый компонент для развития плода).
Гипоплазия правого желудочка.
Инверсия желудочков.
Аномалия Эбштейна.
Стеноз легочной артерии клапанный, подклапанный и комбинированный тип.
СОПУТСТВУЮЩАЯ ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Данных о сочетании патологии с экстракарди-альными аномалиями развития нет. По данным отделения функциональной диагностики в одном наблюдении имелась косолапость.
ГЕМОДИНАМИКА ПЛОДА
Антенатально кровь из левого желудочка поступает в аорту, сброса крови через дефект практически при небольших его размерах не существует, возможно лишь небольшое смешение в области дефекта. Также кровь из левого желудочка поступает в легочную артерию и через открытый артериальный проток вновь в большой круг кровообращения, т.е. практически данный тип не нарушает кровообращения плода.
Изменения гемодинамики после рождения определяются размером и локализацией дефекта межжелудочковой перегородки и наличием или отсутствием стеноза легочной артерии.
Наиболее частой анатомической формой порока является подаортальное расположение дефекта межжелудочковой перегородки, характер нарушений гемодинамики при этом идентичен изменениям при полной транспозиции магистральных сосудов: венозная кровь из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки поступает в большой круг кровообращения.
Анатомический вариант расположения дефекта межжелудочковой перегородки под легочной артерией с наличием стеноза ее приводит к изменениям гемодинамики, аналогичным тетраде Фалло: венозная кровь из правого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки поступает в легочную артерию. Отсутствие стеноза легочной артерии является причиной гиперволемии малого круга кровообращения и развития легочной гипертензии.
КЛИНИКА
Клинические проявления обусловлены анатомическими и гемодинамическими вариантами патологии. Преобладают признаки хронической гипоксемии в виде цианоза с рождения, симптома “барабанных палочек” и “часовых стекол”.
Патология характеризуется ранним развитием сердечной недостаточности.
141
Отхождение магистральных сосудов от левого желудочка
Рис. 153. Двойное отхождение сосудов от левого желудочка у плода в 36 недель гестации. Аорта и легочная артерия отходят от левого (LV) желу-дочка.Имеется дефект межжелудочковой перегородки (стрелка). Правый желудочек гипоплази-рован. В перикардиальной полости экссудат (Е).
Рис. 154. Двойное отхождение сосудов от левого желудочка у плода в 36 недель гестации. Левый желудочек (LV) увеличен в размере. Аорта и легочная артерия отходят от левого (LV) желудочка. Правый желудочек (RV) гипоплазирован. Правое предсердие (RA) увеличено в размере. В перикардиальной полости экссудат (Е).
Рис. 155. Двойное отхождение сосудов от левого желудочка у новорожденного 4 суток. Левый желудочек (LV) нормальных размеров. Аорта (АО) и легочная артерия (АР) отходят от левого (LV) желудочка. Правый желудочек (RV) гипоплазирован. Результаты ультразвуковой антенатальной диагностики представлены на рис. 153 и 154.
142
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ДИАГНОСТИКА
Антенатально диагностика основана на визуализации двух магистральных сосудов, отходящих от левого желудочка.
После рождения на ЭКГ определяется отклонение электрической оси вправо и признаки гипертрофии обоих желудочков.
При ультразвуковом исследовании выявляется параллельный ход магистральных сосудов, расположенных над полостью левого желудочка (рис. 153,154,155).Отмечаетсягипергрофияобоихже-лудочков.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Зависит от анатомических вариантов порока. Без хирургического лечения прогноз неблагоприятный и смертность высокая (Fyler D., 1980) [4 ].
Наличие других аномалий сердечно-сосудистой системы увеличивает процент ранней смертности.
ЛЕЧЕНИЕ
Выбор хирургического метода лечения зависит от гемодинамической формы порока сердца.
Радикальная коррекция, впервые проведенная в 1967 году, связана с использованием клапаносодержащего протеза и показана пациентам старше 5-6 лет. Радикальная коррекция в 5 из 22 наблюдений закан
чивается летально (Kirklin J„ Baratt-Boyed В., 1986) [5]. В нашей стране первые опыты успешного оперативного вмешательства принадлежат Подзолкову В.П. и соавт. (цитируется по Белоконь Н.А., Подзолкову В.П.)[6].
ЛИТЕРАТУРА
1.	Бураковский В.И., Бокерия Л.А.
Сердечно-сосудистая хирургия,- М.,Медицина, 1989.
2.	Van Praag R.,Weinberg P.M.
Double outlet left ventricle.// Heart Disease in infants, children and adolescents. Ed. Moss A.J.,Adams F.H., Emmanouilides G.C.- Baltimore, 1977.-p.367-380.
3.	Anderson R., Galbaraith R., Gibson R., Miller G. Double outlet left ventricle.// Brit. Heart J.-1974,-v.36.-p.554-558.
4.	Fyler D., Buckley L.P., Hellenbrand W. et al. Report of the New England regional infant cardiac program.// Pediatrics.-1980.-65.-p.37 7-481.
5.	Kirklin J.W., Barrat-Boyed B.G.
Cardiac Surgery. A Wiley Medical Publication.-New York; Toronto; Singapore., 1986.
6.	Белоконь H.A., Подзолков В.П.
Врожденные пороки сердца. М.,- Медицина, -1990.
143
Глава 3. Врожденные пороки сердца
АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА
АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ СМЕЩЕНИЕМ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА В ПРАВЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК ВСЛЕДСТВИЕ АНОМАЛЬНОГО ПРИКРЕПЛЕНИЯ ЕГО СТВОРОК
ИСТОРИЯ
Впервые порок описан Ebstein W. в1866 году.
ЧАСТОТА
Частота встречаемости - 0,5 - 0,8% отчисла врожденных пороков сердца (Gasul B.M.et al., 1966) [1].
ЭМБРИОЛОГИЯ
Аномалию Эбштейна патогенетически можно объяснить отклонением в процессе “расслоения”, которое остается незавершенным и никогда не достигает конца. Поражаются задняя и перегородочная створки, так как они формируются поздно, и даже у четырехмесячного плода перегородочная створка остается сформированной не полностью (Банкл Г. 1980) [2].
Имеются данные, что длительное применение препаратов, содержащих литий, а также противосудорожных средств, может быть причиной развития патологии Эбштейна (Rowe R.D.et al., 1981) [3].
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Анатомическая суть порока заключается в смещении трикуспидального клапана в полость правого желудочка ближе к верхушке. Степень дисплазии створок и деформации их варьирует в значительных пределах. Створки трикуспидального клапана прикрепляются не по окружности фиброзного кольца, а по спирали. Хорды створок резко укорочены, папиллярные мышцы гипоплазированы. К фиброзному кольцу прикрепляется обычно только передняя створка, которая нормально функционирует, а смещенными оказываются септальная и задняя створки. Передняя створка увеличена в размере, может быть парусообразной, а свободный ее край прикрепляется в выходном тракте правого желудочка, нередко вызывая затруднение оттоку крови. Смещение створок приводит к разделению правого желудочка на две части: верхняя часть находится над смещенным клапаном и является атриализованной частью правого желудочка. Нижняя часть располагается под створками трикуспидального клапана , по размерам она меньше верхней и функционирует как выходной тракт правого желудочка. Миокард правого предсердия гипертрофирован. Стенка атриализованной части правого желудочка истончена до 1-3 мм. Дистальная часть правого желудочка имеет незначительно утолщенный миокард. Дефект межпредсердной перегородки или функционирующее овальное окно являются одним из условий нормального существования пациента.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИАЛЬНАЯ АНОМАЛИЯ:
Атрезия и стеноз легочной артерии;
Дефект межжелудочковой перегородки; Дефект межпредсердной перегородки;
Стеноз и недостаточность митрального клапана; Атрезия аорты (Белоконь Н.А., Подзолков В.П. 1991) [4].
СОПУТСТВУЮЩАЯ
ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Сочетание с патологией других органов не типично для аномалии Эбштейна.
ГЕМОДИНАМИКА
Антенатально возникает недостаточность трикуспидального клапана и у 50% плодов имеются признаки сердечной недостаточности (Rowe R.D. et al., 1981) [3].
После рождения неэффективно функционирует правый желудочек из-за небольших его размеров и наличия всегда сопутствующей трикуспидальной недостаточности. Высокие цифры давления в правом предсердии. Гемодинамику при аномалии Эбштейна не следует понимать упрощенно. Огромную роль играет функция “атриализованной части” правого желудочка. Между выходным отделом правого желудочка и правым предсердием имеется участок, затрудняющий отток крови из правого предсердия, он также является препятствием для наполнения кровью функционирующей части правого желудочка. В результате этого увеличивается давление в правом предсердии и при наличии дефекта межпредсердной перегородки возникает венозно-артериальный сброс крови. При значительном смещении створок трикуспидального клапана и дисплазии створок наблюдается резкое расширение правого предсердия, которое вместе с атриализованной частью правого желудочка может вмещать до 2-3 литров крови.
КЛИНИКА
Клиническая картина зависит от степени смещения и недостаточности трикуспидального клапана, степени сужения отверстия между приточным и выходным отделами правого желудочка, величины правого желудочка, способного адекватно осуществлять выброс крови в легочную артерию, степени парадоксального сокращения атриализованной части правого желудочка, величины венозного-артериального сброса крови на уровне предсердий и степени нарушения ритма
144
Аномалия Эбштейна
сердечных сокращений. Порок при благоприятном анатомическом варианте может быть не диагностирован в первые месяцы жизни и может быть выявлен лишь при рентгенологическом или эхокардиографическом исследовании. Основные жалобы при выраженных анатомических нарушениях на одышку, приступы сердцебиений, пароксизмальную тахикардию. Для порока характерны резистентные формы тахиаритмий. Цианоз может появиться с рождения, реже через три года после рождения. Выраженность цианоза связана с увеличением правопредсердного давления и возникновением в связи с этим венозно-артериального сброса крови. Появление сердечного горба связано с увеличением правого предсердия. Границы сердца значительно расширены. Отмечается набухание шейных вен, наличие барабанных палочек. Возникает правожелудочковая сердечная недостаточность. Она может появиться с первых дней жизни. Декомпенсация проявляется наиболее рано у пациентов с обструкцией трикуспидального клапана и легочным стенозом. Продолжительность жизни после появления декомпенсации составляет около 2-х лет.
ДЛЯ АНОМАЛИИ ЭБШТЕЙНА ХАРАКТЕРНО: ОТСУТСТВИЕ ПАРАЛЛЕЛИЗМА МЕЖДУ КАРДИОМЕ-ГАЛИЕЙ, НЕЗНАЧИТЕЛЬНЫМИ ЖАЛОБАМИ И СКУДНОЙ АУСКУЛЬТАТИВНОЙ КАРТИНОЙ.
Порок часто осложняется: абсцессом мозга, тромбоэмболией, бактериальным эндокардитом, венозной гипертензией большого круга кровообращения.
ДИАГНОСТИКА
Антенатальная диагностика базируется на определении области расположения трикуспидального клапана по отношению к митральному и смещении его вглубь правого желудочка (рис. 156, 157). Обычно настораживают исследователя большие размеры сердца преимущественно за счет правого предсердия. Антенатально отмечается нарушение ритма сердечных сокращений. Большую помощь оказывает использование допплеркардиографии в диагностике трикуспидальной недостаточности (Schenker L. et al. 1988) [5]. Ультразвуковое сканирование сердца весьма эффективно в пренатальной диагностике аномалии Эбштейна. Первое описание антенатального выявления порока относится к 1983 году (Scharf M.etal., 1983) [6]. Дальнейшие исследования и практическое использование метода позволило подтвердить возможность антенатального диагностирования порока (Kleinman C.S.et al., 1984 [7]; Allan L.D. et al., 1984 [8], Медведев M.B. и соавт. 1986 [9]).
У новорожденных на ЭКГ - электрическая ось сердца отклонена влево (рис. 158), высокие острые зубцы “Р” во II стандартном отведении, отражающие дилатацию правого предсердия. Часто наблюдается нарушение ритма сердечных сокращений типа блокады правой ножки пучка Гиса при отсутствии признаков гипертрофии правого желудочка, нарушения предсердно-желудочковой проводимости и синдрома Вольфа - Паркинсона- Уайта, очень характерного для данной патологии. При других врожденных пороках сердца синдром Вольфа - Паркинсона - Уайта встречается крайне редко.
На фонокардиограмме регистрируется шум трикуспидальной недостаточности. Второй тон расщеплен. Наличие диастолического шума может указывать на сужение трикуспидального отверстия.
Рентгенологически отмечается кардиомегалия с шаровидной формой сердца или в виде перевернутой чаши.
При зондировании полостей сердца регистрируется повышенное давление в правом предсердии и увеличение волны “V” в результате дополнительного притока крови в правое предсердие (трикуспидальная регургитация). Катетеризация полостей и магистральных сосудов опасна в связи с возможностью нарушения ритма во время ее проведения.
УЛЬТРАЗВУКОВЫЕ
ПРИЗНАКИ ПОРОКА:
•	локация трикуспидального клапана ближе к верхушке сердца (рис. 159),
•	увеличение размеров правого предсердия (рис. 160,161),
•	запаздывание закрытия трикуспидального клапана по сравнению с митральным,
•	увеличение амплитуды открытия трикуспидального клапана и деформация эхосигнала от его створок,
•	снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки трикуспидального клапана,
•	усиление эхосигнала от створок трикуспидального клапана,
•	асимметрическая гипертрофия межжелудочковой перегородки,
•	изменение характера движения передней створки митрального клапана, симулирующее митральный стеноз,
•	парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки при наличии выраженной трикуспидальной недостаточности,
•	как редкий эхокардиографический признак возможен пролапс трикуспидального или клапана легочной артерии (рис. 162).
Перечисленные эхокардиографические признаки следует использовать в совокупности, а также в сопоставлении с другими методами исследования, ибо часть ультразвуковых признаков является косвенным гемодинамическим проявлением порока.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ
Прогноз определяется различными вариантами анатомических изменений при аномалии Эбштейна. Ранняя неонатальная смертность при нерезких изменениях наблюдается редко. Догода умирает не более 6,5%. При выраженном уменьшении дистального отдела правого желудочка клинические нарушения функции сердца наблюдаются в раннем детском возрасте, их течение злокачественное, приводит к выраженной прогрессирующей сердечной недостаточности и ранней гибели детей. Продолжительность жизни в среднем составляет около 20 лет. Причиной гибели пациентов бывают нарушения ритма и медленно прогрессирующая сердечная недостаточность (Casul В.М. et al., 1966) [1]. К 5 годам погибает 14%, к 10 - 33%, к 20 - 59% и к 30 годам - 79%.
145
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 156. Аномалия Эбштейна у плода в 30 недель гестации. Поперечное сечение желудочков. Диастола желудочков. Отмечается небольшое смещение трикуспидального клапана (TV) к верхушке правого желудочка (RV).
Рис. 157. Аномалия Эбштейна у плода в 30 недель гестации. Четырехкамерное сечение. Отмечается небольшое смещение трикуспидального клапана (TV) к верхушке правого желудочка (RV).
MV - митральный клапан.
Рис. 158. Электрокардиограмма при аномалии Эбштейна. Стандартные отведения. Выраженное отклонение электрической оси влево.
146
Аномалия Эбштейна
Рис. 159. Аномалия Эбштейна. Длинная ось сердца. Отмечается смещение трикуспидального клапана (TV) к верхушке правого желудочка.
MV - митральный клапан,
LA - левое предсердие, АО - аорта.
Рис. 160. Аномалия Эбштейна у ребенка 1 года. Отмечается увеличение полости правого предсердия (RА) и смещение трикуспидального клапана (TV) к верхушке правого желудочка. MV - митральный клапан.
Рис. 161. Аномалия Эбштейна у ребенка 1 года. Отмечается увеличение полости правого предсердия (RA) и смещение трикуспидального клапана (TV) к верхушке правого желудочка (RV). MV - митральный клапан, LA - левое предсердие.
147
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 162. М-сканирование на уровне клапана легочной артерии, выполненное в режиме цветного картирования. Выявлен пролапс клапана легочной артерии (стрелка).
S - систола, D - диастола.
ЛЕЧЕНИЕ
Хирургическая коррекция порока. Наиболее оптимальный возраст - 15 лет и старше. Проводятся операции , направленные на устранение недостаточности и стеноза трикуспидального клапана. Выбор метода операции (клапаносохраняющие операции и протезирование трикуспидального клапана) определяется характером поражения трикуспидального клапана, величиной атриализованной части правого желудочка, наличием нарушения проводящих путей. Летальность после реконструктивных пластических операций составляет 7-8%. После протезирования клапана —20-34% (Амосов Н.М. и соавт., 1978) [10].
ЛИТЕРАТУРА
1.	Gasul В.М., Arcilia R.A., Lew М.
Heart Disease in children.- Philadelphia 1966.
2.	Банкл Г.	9.
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов.
М. Медицина. 1980.
3.	Rowe R.D., Freedon R.M., Mehrizini А., Bloom K.R.
The Neonate with Congenital Heart Disease. Phi-ladelphia, Saunders 1981.
4.	Белоконь H.A., Подзолков В.П.
Врожденные пороки сердца. М. Медицина. 1991.
5.
6.
7.
8.
Schenker L., Reed К., Markx G.R., et al.
Fetal Cardiac Doppler flow studies in prenatal diagnosis of heart. // Am. J Obstet Gynecol.-1988,-157 -П.1.-Р.1267-1273.
Sharf M., Abineder E.G., Skapiro J., et al.
Prenatal echocardiographie diagnosis of Ebstein's anomaly with pulmonary atresia.// Am.J.Obst. Gyn.-1983.-V. 147 .-p.300.
Kleinman C.S., Weinstein E.M.,Talner N.S., Hobbinson J.C.
Fetal echocardiography applications and limitations.// Ultrasound med.biol.- 1984.-v.10.-n.6.-p.747-755.
Allan L.D., Grawford D.C., Anderson R.H., Tynan MJ.
Echjcardiographic and anatomical correlations in Fetal congenital Heart disease.// Br.Heart J.-1984.-v.52.-p.542-548.
Медведев M.B., Серебряный В.П., Мачин-ская Е.А.
Антенатальная эхокардиографическая диагностика синдрома Эбштейна.// Педиатрия.-1986.-п. 11.-с.69.
Амосов Н.М., Сидаренко Л.Н., Ситар Л.Л.
Опыт хирургического лечения аномалии Эбштейна// Грудная хирургия-1978.-п.2.-с.9-15.
148
Глава 3. Врожденные пороки сердца
КАРДИОМИОПАТИЯ
ГРУППА ИДИОПАТИЧЕСКИХ НЕВОСПАЛИТЕЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ СЕРДЦА, ХАРАКТЕРИЗУЮЩИХСЯ ПЕРВИЧНЫМ ПОРАЖЕНИЕМ СЕРДЕЧНОЙ МЫШЦЫ С РАЗВИТИЕМ КАРДИОМЕГАЛИИ
По классификации Комитета экспертов ВОЗ (Мухарлямов Н.М.1984)[1], различают:
ЗАСТОЙНУЮ КАРДИОПАТИЮ;
ГИПЕРТРОФИЧЕСКУЮ КАРДИОПАТИЮ
а)	С ОБСТРУКЦИЕЙ ОТТОКУ КРОВИ;
б)	БЕЗ НАРУШЕНИЯ ОТТОКА КРОВИ;
ОБЛИТЕРИРУЮЩУЮ КАРДИОПАТИЮ (Эндо-кардимальный фиброз и болезнь Леффлера).
ЧАСТОТА
Достоверных данных по клинике нет. По результатам секционного материала (Банкл Г. [2]), это 0,2% от числа врожденных пороков сердца. Результаты катетеризации полостей сердца свидетельствуют о большем распространении заболевания и составляют 2% на 2500 наблюдений.
ЭТИОЛОГИЯ
Повреждение сердечной мышцы может возникнуть под воздействием множества факторов.
К ним относятся:
инфекция,
нарушения метаболизма, семейно-наследственный характер заболевания с передачей по аутосомно-рецессивному типу, аллергия и токсическое воздействие препаратов, системные заболевания,
нарушение эмбрионального роста под воздействием перечисленных выше причин.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Кардиопатия характеризуется некрозом, деструкцией клеток миокарда и воспалительной инфильтрацией. Отмечаются и участки ишемии миокарда, обусловленные обструкцией коронарных артерий.
Анатомической особенностью обструктивной кардиопатии является выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки, выступающая в выходной тракт левого желудочка и сужающая его просвет (Мухарлямов Н.М. и соавт., 1984) [3].
Толщина межжелудочковой перегородки может в несколько раз превышать размеры миокарда задней стенки левого желудочка. При этом отмечается нарушение оттока из полости левого желудочка и клапанная недостаточность (Rowe R.D.et al., 1981) [4].
Основным патофизиологическим механизмом, обусловливающим клинические проявления заболевания, считается обструкция пути оттока левого желудочка за счет гипертрофии миокарда в субаортальной области. Поэтому данная патология получила также
название идиопатического гипертрофического субаортального стеноза (ИГСС) с выделением обструктивной и необструктивной форм заболевания (Бухарин В.А. и соавт., 1975) [5].
СОЧЕТАНИЕ С
КАРДИАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИЕЙ
Сочетание с другими врожденными пороками сердца редки (Nanda N. et al., 1978) [6]. Имеются наблюдения сочетания патологии со стенозом аорты, гипоплазией дуги аорты, коарктацией аорты.
СОЧЕТАНИЕ С
ЭКСТРАКАРДИАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИЕЙ
Данных о сочетании с другими аномалиями развития нет.
ГЕМОДИНАМИКА
Основным гемодинамическим признаком обструктивной кардиопатии является градиент систолического давления на выходе из левого желудочка. Однако градиент давления не является ведущим фактором при данной патологии. Основным фактором, определяющим состояние сердечно-сосудистой системы, считается нарушение диастолического расслабления гипертрофированного миокарда левого желудочка и, вызванное этим, увеличение конечно-диастолического давления в левом желудочке.
Вариабельность гемодинамики при данной патологии велика и касается не только различных больных, но и одного и того же пациента в различные периоды времени, и зависит она от активности адренергического медиатора: при раздражении степень обструкции увеличивается, а при угнетении или блокаде - уменьшается.
КЛИНИКА
Клинические проявления отличаются большим многоообразием. Основные жалобы это загрудинные боли, головокружение и приступы тахикардии, которые вызывают более серьезные нарушения ритма сердечных сокращений. Последние и бывают причиной внезапных смертельных исходов заболевания.
У новорожденных при несовершенных механизмах компенсации рано развивается застойная сердечная недостаточность.
ДИАГНОСТИКА
Антенатально выявление кардиомиопатии основано на обнаружении увеличения размеров сердца за счет выраженной гипертрофии миокарда, его стенок и межжелудочковой перегородки (рис. 163). Вы-
149
Кардиомиопатия
Рис. 163. М-эхокардиограмма сердца плода в 37 недель гестации.
5 - А С и А 14-TUL-95 10 0?:23А
Отмечается резкое уменьшение размеров полостей сердца.
LV - левый желудочек.
Межжелудочковая перегородка (IVS) и миокард (MVL) значительно гипертрофированы. Использование методики фиксированного окрашивания,
(фирма “Acuson”), позволяет четко визуализировать структуры сердца у
7 .ЙИН
ED HRT
плода.
А
Б
В
Рис. 164. Кардиомиопатия у новорожденного 5-х суток жизни.
А: М-эхокардиограмма на уровне митрального клапана.
Б: В-сканирование подлинной оси сердца. Диастола желудочков.
В: В-сканирование подлинной оси сердца. Систола желудочков.
Отмечается резко выраженная гипертрофия межжелудочковой (IVS) пергородки. Толщина ее составляет 2,5 см, выходной тракт левого желудочка (LVOT) значительно сужен. Левое предсердие (LA) увеличено. Имеется пролабирование передней створки митрального клапана (MV) (В, стрелка), регистрируется переднее систолическое движение передней створки митрального клапана (А, стрелка).
150
Глава 3. Врожденные пороки сердца
раженные проявления заболевания вызывают нарушения сократительной функции миокарда, которую наиболее объективно можно оценить, рассчитав процент укорочения переднезаднего размера левого желудочка в систолу по формуле:
AS% =
КДД-кед х 100> КДД
где: AS - процент укорочения переднезаднего размера желудочка;
КДД - конечно-диастолический размер левого желудочка;
КСД - конечно-систолический размер левого желудочка.
В норме данный показатель составляет 28-41%.
В кардиологии эта формула используется с начала семидесятых годов (Popp R. et al., 1969) [7], а в фетальной кардиологии с 1981 года (Wladimiroff J.W. etal., 1981,1982) [8,9].
Мнения о возможности выявления патологии в пренатальном периоде весьма противоречивы: от полного отрицания (Wright G.B., 1983) [10] до описания возможностей ультразвукового метода в выявлении данной патологии в пренатальном периоде (Ромеро Р. и соавт., 1994) [11], (Stewart Р. et al., 1986) [12].
Существует также мнение, что асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки может выявляться при рождении (Maron BJ. et al., 1978) [13] как вариант нормы.
Результаты, полученные в отделении функциональной диагностики Научного Центра акушерства, гинекологии и перинатологии позволяют считать, что патология может быть выявлена антенатально и в раннем неонатальном периоде (рис. 165,166 и 167). Следует учитывая клиническое течение беременности и возможности гипертрофии миокарда как компенсаторную реакцию развивающегося организма на недостаточность трофики в силу различных причин, как например, фе-топлацентарная недостаточность.
Основными ультразвуковыми признаками идиопатического гипертрофического субаортального стеноза являются:
•	Значительная гипертрофия межжелудочковой перегородки. Отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине миокарда задней стенки левого желудочка в норме колеблется от 0,7 см до 1,3 см. При кардиопатии данный показатель превышает максимальное значение, равное 1,3 (рис. 164).
•	Асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки рассматривают как ведущий признак заболевания. Толщина межжелудочковой перегородки может достигать 2-3 см (Cha-nine R.A. et al.,1977) [14] при уменьшении амплитуды ее экскурсии (Nanda N. et al.,1977) [15] (рис. 168).
•	Переднее систолическое движение передней створки митрального клапана. Чем ближе расположена передняя створка митрального клапана в систолу к межжелудочковой перегородке, тем резче выражена обструкция выходного тракта левого желудочка. Характер патологического движения передней створки митраль
ного клапана указывает на степень блокирования выходного тракта левого желудочка (Ово-дова Н.Ф., 1984) [16]. Противоположного мнения придерживается Feigenbaum Н., (1976) [17], ставящий диагностическую ценность данного признака под сомнение.
Длительный систолический контакт митрального клапана с межжелудочковой перегородкой (более 1 /3 систолы) всегда сопровождается высокой скоростью кровотока в выходном отделе левого желудочка, согласно эффекту Вентури.
•	Уменьшение размера полости левого желудочка (рис. 165).
•Увеличение размера левого предсердия (рис. 164-Б).
•	Уменьшение амплитуды диастолического движения передней створки митрального клапана.
•	Изменение формы систолического движения аортального клапана: вследствие обструкции выходного тракта кровоток в середине систолы прерывается и на эхокардиограмме регистрируется М-образная форма движения в отличие от нормальной формы “коробочки”.
•	Увеличение амплитуды движения миокарда задней стенки левого желудочка.
Аускультативно и фонокардиографически регистрируется систолический шум обструкции в области выходного тракта левого желудочка. Диастолический шум не характерен для данной патологии.
Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки и обструктивная форма гипертрофии наблюдается у детей, родившихся от женщин, страдающих диабетом (рис. 167) (Gutgecel Н.Р. et al. 1976) [18]. Однако это преходящее состояние, которое может протекать бессимптомно и иметь обратное развитие с ростом ребенка. Наш опыт показывает, что, по-видимому, это зависит от степени гипертрофии при рождении.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Продолжительность жизни колеблется от 8 до 84 лет (Банкл Г.) [2]. При семейной форме она значительно короче, чем при спорадической форме заболевания.
При данной патологии может иметь место синдром внезапной смерти. Средняя ежегодная смертность составляет 2,6% (Оводова Н.Ф. 1984) [16].
ЛИТЕРАТУРА
1.	Мухарлямов Н.М.
Кардиомиопатии; Классификация и диагностика. / / Кардиология .-1984.-8.С.5-11.
2.	Банкл Г.
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М. Медицина.- 1980.
3.	Мухарлямов Н.М., Затушевский И.Ф.
Субаортальный стеноз. Кишинев; Шнитца,-1982.
4.	Rowe R.D., Freedon R.M., Mehrizi A., Bloom K.R.
The Neonate with Congenital Heart Disease. - Philadelphia. Saunders 1981.
151
Кардиомиопатия
Рис. 165. В-сканирование по длинной оси сердца у новорожденного 3-х суток жизни. Отмечается резкая гипертрофия межжелудочковой (IVS) перегородки и миокарда задней стенки левого желудочка (MLV) и передней стенки правого желудочка (MRV). Полость левого желудочка представлена щелью (LV). Аорта (АО) расширена.
Рис. 166. В-сканирование по длинной оси сердца у новорожденного 1-х суток жизни. Гипертрофия межжелудочковой (IVS) перегородки и миокарда задней стенки левого желудочка (MLV), преимущественно в апикальной области.
LV - левый желудочек; АО - аорта; LA - левое предсердие.
Рис. 167. В-сканирование новорожденного 1-х суток жизни (Диабетическая кардиопатия). Гипертрофия межжелудочковой (IVS) перегородки, миокарда задней стенки левого желудочка (MLV) и миокарда передней стенки правого желудочка (MRV). LV - левый желудочек.
Маркером измерена толщина межжелудочковой перегородки, равная 0,72 см.
152
Глава 3. Врожденные пороки сердца
Рис. 168. Обструктивная кардиопатия у новорожденного 3-х суток жизни.
Исследование по длинной оси сердца. Межжелудочковая перегородка (IVS) значительно гипертрофирована. Обструкция пути оттока из левого желудочка (LV) (указана стрелкой). АО - аорта; LA - левое предсердие; RV - правое предсердие
5.	Бухарин В.А., Петросян Ю.С., Иваницкая М.А. и др.
Клиника, диагностика и лечение идиопатического гипертрофического субаортального стеноза./ / Кардиология,-197 5.-3.-р.23-30.
6.	Nanda N.
Clinical echocardiography. Saint louis .-1978.-434 p.
7.	Popp R., Harisson D.
Ultrasound in the diagnosis and evaluation of the-raphy of idiopathic hyperrophic subaortic stenosis. // Circulation.-1969.-v.40.-p.910-914.
8.	Wladimiroff J.W., McGhie J.S.
M-mode ultrasonic assessment of fetal cardiovascular dynamics.// Br.J.Obstet.Gynecol.,-1981, 88.-1241.
9.	Wladimiroff J.W., Vosters R., Mcghie J.S.
Normal cardiac ventricular gemetry and function during the last trimester of pregnancy and early neonatal period.// Br.J.Obstet. Gynecol.-1982,-89.-p.839.
10.	Wright G.B., Keane J.F., Nadas A.S. et al.
Fixed subaortic stenosis in the Yound: Medical and surgical course in 83 patients.// AmJ. Cardiolog.-1983.-52.-p.830.
11.	Ромеро P., Пилу Дж., Дженти Ф. и соавт.
Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода. М. Медицина,- 1994.
12.	Stewart Р.А., Buis-Liem Т., Verwey R.A., Wladimiroff J.W.
Prenatal ultrasounic diagnosis of familial asymmet-ricseptal hypertrophy.// Prenat. diagnosis 1986,-v.6.-p.249.
13.	Maron B.J., Verter J., Kapler S.
Disproportionate ventricular septal Thickening in the developing normal human heart.// Circulation.-! 978.-v.57.-p.520-526.
14.	Chahine R.A., Raizner A.E., Jshimori P.
Echocardiographic, haemodynahy and angiographic correlation in hypertrophy cardiomyopathy. // Br.Heart J.-1977.-v.39.-n9.-p. 945.
15.	Nanda N.C., Scovil J.J., Gramiak R., Alexson C.,
Manning J.
Echocardiography in discrete subaortic stenosis.// Ultrasound Med..-1977.-v.3.-p.247.
16.	Оводова Н.Ф.
Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия (клиника, и лечение). Автор. Дисс. Докт. М.-1984.
17.	Feigenbaum Н.
Echocardiography. Philadelphia,- 1976.
18.	Gutgecel Н.Р., Mullins C.E., Gillette P.C.et al.
Transient hypertrophic subaortic stenosis in infants of diabetic mothers.// J.Pediatr.-1976.-v.89.-p.120.
153
Глава 3. Врожденные пороки сердца
АНОМАЛИЯ УЛЯ
Аномалия Уля - редкая врожденная патология, суть которой заключается в выраженной гипоплазии или почти в полном отсутствии миокарда одного из желудочков сердца. В основном при данной патологии поражается миокард правого желудочка (Stewart Е., 1968 [1], Abe Т. et al., 1973) [2]. Имеются также сообщения о врожденном субтотальном отсутствии миокарда в области обоих сердечных ушек - болезнь Уля, относящаяся к обоим предсердиям (Bayer Н.Р., OstermeyerJ. etal, 1974 [3]).
От числа врожденных пороков сердца аномалия Уля составляет 0,1 % (Банкл Г., 1980) [4]. К 1974 году в литературе имелось описание 26 случаев аномалии (Ostermeyer J.) [5] и в 90% наблюдений диагноз был установлен на секции. Прижизненная диагностика данной патологии возможна лишьв 10% случаев.
ЭМБРИОЛОГИЯ
Причина избирательного поражения миокарда неизвестна. Патология может представлять собой истинный первичный врожденный дефект развития сердца, нарушение процесса дифференциации после 6-ой недели эмбрионального развития, так как миокард в этот период наиболее уязвим.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Имеется классическое описание только патологии правого желудочка. Отмечается значительное расширение полости желудочка и необычно тонкие его стенки, состоящие из утолщенного эндокарда и эпикарда, содержащего повышенное количество соединительной и жировой ткани. Мышечные волокна между слоями эндокарда и эпикарда отсутствуют, за исключением небольших участков у основания кольца трикуспидального клапана и области выходного тракта.
СОЧЕТАНИЕ С
КАРДИАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИЕЙ
Открытый артериальный проток.
Дефект межпредсердной перегородки.
Атрезия легочной артерии.
Гипоплазия дуги аорты (по нашему наблюдению).
СОЧЕТАНИЕ С
ВНЕСЕРДЕЧНЫМИ АНОМАЛИЯМИ
Данных о сочетании с другими аномалиями развития, по источникам литературы, не отмечено.
ГЕМОДИНАМИКА
Неадекватность сокращения миокарда пораженного желудочка приводит к функционированию его камеры как пассивного резервуара, что и приводит к его значимой дилатации. Предсердие при этом способствует проталкиванию крови как дополнительная насосная камера.
ДИАГНОСТИКА
Пренатальная диагностика столь редкой патологии имеет единичное описание в мировой литературе (Затикян Е.П. и соавт., 1993) [6].
При скрининговом исследовании в сроки гестации 23-24 недели авторы выявили значительное увеличение размера сердца, составившее 2/3 от диаметра грудной клетки (норма равна 1 /3 - по данным Пер-сианинова Л.С. и Демидова В.Н.) [7].
Увеличение сердца было за счет дилатированного левого желудочка (3,2 см), втрое превышающего размер правого желудочка (1 см). Отмечалось сужение диаметра восходящего участка аорты до 0,6 см.
Наряду с выраженной дилатацией полости левого желудочка при ультразвуковом исследовании с использованием М-метода и В-сканирования отмечалось значительное истончение миокардадо0,1 см (рис. 169). При этом отмечено отсутствие амплитуды движения стенки в систолу и диастолу, т.е. практически полное отсутствие сокращения миокарда в различные фазы сердечного цикла. Толщина миокарда и его сократимость были в пределах нормы.
Показатели ударного объема сердца плода составили 70% от средних нормальных величин для данного срока гестации.
В плевральной полости отмечено наличие экссудата. Небольшое количество жидкости имелось в брюшной полости.
Секционные данные подтвердили результаты ультразвукового заключения. Масса сердца вдвое превышала норму и составила 13 г при норме 7,6 г. Левый желудочек значительно дилатирован и миокард его передней стенки был истончен до 0,1 см (норма 0,3-0,4 см). В области верхушки и передней стенки выявлено небольшое аневризматическое выпячивание. Правый желудочек нормальной конфигурации и толщина миокарда его составила 0,3 см.
Гистологически отмечено резкое истончение мышечной части стенки левого желудочка и в области истончения фокальное отсутствие кардиомиоцитов. В задних и боковых участках миокард редуцирован и представлен незрелыми узкими мышечными волокнами. Эндокард левого желудочка утолщен и на некоторых участках шире, чем слой кардиомиоцитов. Миокард правого желудочка гистологически в пределах нормы.
Таким образом, выраженная дилатация одного из желудочков при одновременном резком истончении миокарда его могут быть ультразвуковыми маркерами патологии, поскольку такое сочетание наблюдается лишь при аномалии Уля.
Сведения о прижизненной диагностике патологии весьма скудны, поэтому видимо лишь накопление практического опыта позволит в дальнейшем расширить перечень ультразвуковых признаков патологии.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ И ПРОДОЛЖИТЕЛЬНОСТЬ ЖИЗНИ
По данным литературы, продолжительность жизни колеблется от 5 дней до 84 лет жизни. Послед-
154
Аномалия Уля
Рис. 169. Четырехкамерное сечение сердца плода.
Срок гестации 29-30 недель.
Левый желудочек (LV) значительно увеличен в размерах. Миокард левого желудочка представлен небольшой тонкой полоской, сливающейся с окружающими тканями.
RV - правый желудочек; LA - левое предсердие;
RA - правое предсердие.
нее более относится к разряду казуистики. В основном гибель больных наступает от сердечной недостаточности.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Stewart Е.
Parchment heart associatrd with pulmonary valvular atresia.// Radiolog. Clin. Biol.- 1969.-38.-p.247.
2.	Abe T., Kiribauaschi R., Sato M., Nieda S., AbeS.
Congenital hypoplasia of the right ventricular mi-ocardium (Uhl’s anomaly).// J. Cardiovasc. Surg. - 1973.-v.14.-p. 431.
3.	Bayer H.P., Ostermeyer J.
Ein Fall von Konnataler sutotaler myokardreduc-
tion in Bereich beider Herzvorhofe (“ Uhl,s disease auf Vorhofebene”).// Virch.Arch. Pathol. Anat. Histol.-1974.-363.-63
4.	Банкл Г.
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов.
М. Медицина.-1980.-р.311.
5.	Ostermeyer J.
Uhli.s disease: partial parchment right ventricle. // Virch. Arch. Patol. Anat.Histol.-1974.-362.-p. 185.
6.	Затикян Е.П., Демидов B.H., Стыгар A.M.
Антенатальная ультразвуковая диагностика аномалии Уля.// Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. -1993.-2.-P.91-94.
7.	Персианинов Л.С., Демидов В.Н.
Особенности гемодинамики беременных, родильниц и рожениц. М. -Медицина,- 1977.
155
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ФИБРОЭЛАСТОЗ ЭНДОКАРДА
Фиброэластоз эндокарда состоит из диффузного утолщения эндокарда одной или более сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью. Поражение может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными аномалиями сердца.
Первое описание относится к XVIII веку (Lancusi 1740).
ЧАСТОТА
По данным секционного материала Банкла Г. (1980), изолированный фиброэластоз неосложненной формы наблюдается в 3,1 %, осложненной формы в 2,3 %. По литературным данным, частота колеблется от 4 до 17 %.
ЭТИОЛОГИЯ
Этиология неясна. В настоящее время по многим гипотезам среди наиболее вероятных причин, называют воспалительные процессы под воздействием вируса Коксаки, свинки. Также к возможным причинам относят коллагеновые заболевания, аутоиммунность, врожденные обменные нарушения, затруднение лимфооттока (Schryer M.J., Karnauchow P.N.,1974) [2]. Наследственность также является предметом обсуждения,имеются случаи наследственной передачи заболевания по аутосомно-рецессивному типу или X- сцепленному типу наследования (Chen S. et al., 1971 [3], Westwood M. et al., 1975) [4].
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Существуют различные варианты анатомических проявлений фиброэластоза (Hastreiter A.F., 1968) [5]. Наиболее часто поражению подвергается левый желудочек. Процент поражения достигает 90.
Различают:
1.	ДИЛАТИРОВАННЫЙ тип фиброэластоза эндокарда левого желудочка. Изолированное поражение составляет более 1 /3 всех случаев. Сердце значительно увеличено в размерах, форма его шарообразна и верхушка сердца полностью сформирована левым желудочком. Стенка его утолщена и полость сферически расширена, при этом межжелудочковая перегородка выпячивается в полость правого желудочка (рис. 170 и 171). Сосочковые мышцы частично вовлекаются в процесс фиброэластоза. Они маленькие и возникают выше на стенке желудочков по сравнению с нормой. Сухожильные хорды укорочены и утолщены.
2.	Изолированный фиброэластоз эндокарда левого желудочка КОНТРАКТИЛЬНОГО типа. Аномалия встречается очень редко. Полость левого желудочка либо нормальных размеров, либо резко уменьшена в размере. Правый желудочек заметно расширен и гипертрофирован. Трудно определить, что первично и что
вторично при синдроме гипоплазии левых отделов сердца, когда отмечается картина изолированного фиброэластоза левого желудочка контрактильного типа.
3.	Изолированный фиброэластоз эндокарда правого желудочка - крайне редкая патология.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
При осложненных формах фиброэластоза левого желудочка наблюдаются:
Недостаточность митрального клапана.
Стеноз митрального клапана.
Парашютообразный митральный клапан (створки митрального клапана и комиссуры нормальные, но сухожильные хорды конвергируют и прикрепляются к сосочковым мышцам, составляя некий единый комплекс. Такое сочетание толщины хорд и их конвергированного прикрепления создает малоподвижность клапана). Коарктация аорты.
Стеноз аортального клапана.
Открытый артериальный проток как необходимый элемент всех врожденных аномалий сердца с обструкцией левого сердца.
Врожденная блокада сердца.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.
□сложенные формы фиброэластоза правого желудочка сочетаются с вовлечением в процесс клапана легочной артерии или трикуспидального клапана.
СОПУТСТВУЮЩИЕ
ЭКСТР АКАРДИАЛЬНЫЕ АНОМАЛИИ
Встречаются очень редко, и определенных сочетаний с пороком не имеется.
ГЕМОДИНАМИКА
Нарушение сократительной функции миокарда, а также растяжимости его являются основой нарушения гемодинамики. Выброс крови в аорту достигается небольшой экскурсией стенок по сравнению с нормой.
ДИАГНОСТИКА
Антенатальная диагностика фиброэластоза основывается в значительной степени на нарушении сократимости миокарда и плотности эндокарда.
По нашим данным, характерным является плотность эндокарда, достигающая нескольких мм, зхопо-зитивность структуры эндокарда и “светящийся” эндокард (рис. 171). В зависимости от формы, полость может быть расширена и представлять классический вариант патологии, неподвижные стенки, блестящий плотный эндокард и выпячивание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка (рис. 172-175).
Представленные рисунки являются иллюстрацией классической формы фиброэластоза эндокарда,
156
Фиброэластоз эндокарда
Рис. 170. Макропрепарат сердца плода 26 недель гестации, эхографическое наблюдение которого представлено на рис. 171-175.
Рис. 171. Эндокардиальный фиброэластоз у плода в 26 недель гестации. Четырехкамерное сечение плода. Отмечается значительное увеличение полости левого желудочка (LV). Стенки его резко утолщены, отмечается плотность структуры, повышенная эхогенность. Межжелудочковая перегородка выпячивается в сторону правого желудочка (стрелка) (RV).
Рис. 172. Эндокардиальный фиброэластоз у плода в 26 недель гестации. Четырехкамерное сечение плода. Кровоток через митральное отверстие значительно уменьшен. Контрольный объем расположен под створками митрального клапана в полости левого желудочка.
RV - правый желудочек; LA - левое предсердие.
157
Глава 3. Врожденные пороки сердца
 PVE-375M
Рис. 173. Эндокардиальный фиброэластоз у плода в 26 недель гестации. Четырехкамерное сечение плода. Кровоток через трикуспидальное отверстие нормальный. Имеются признаки трикуспидальной регургитации. Контрольный объем - над створками трикуспидального клапана в полости правого предсердия.
LV - левый желудочек; RV - правый желудочек; LA - левое предсердие.
Рис. 174. Эндокардиальный фиброэластоз у плода в 26 недель гестации.
А - М-сканирование на уровне поперечного сечения левого желудочка. Степень раскрытия створок митрального клапана (MV) резко уменьшена и составляет 3 мм.
Б - поперечное сечение значительно увеличенного левого желудочка (LV).
Рис. 175. Эндокардиальный фиброэластоз у плода в 26 недель гестации. Аорта сформирована нормально, диаметр ее и функция клапанного аппарата в пределах нормы.
АО - нисходящая дуга аорты, ДАО-дуга аорты.
158
Фиброэластоз эндокарда
диагностированной антенатально в отделении функциональной диагностики нашего Центра в 26 недель гестации. В литературе имеется описание единичных случаев наблюдения, диагноз был поставлен ретроспективно после рождения ребенка и при наличии признаков застойной сердечной недостаточности (Allan L. et al., 1981) [6]. Авторы обращали внимание на контрактильные способности миокарда (Bovicelli L. et al.,1984) [7], учитывая индекс укорочения переднезаднего размера желудочков по формуле, предложенной для кардиологии взрослых (Feigenbaum Н.1976) [8].
Использование трансвагинальной эхографии позволило Rustico М. et al. (1995) [9] выявить патологию в 14 недель гестации, подтвердив диагноз в 16 недель, а также при секционном исследовании после прерывания беременности. Авторы обращают внимание на повышенную эхогенность эндокарда, снижение сократимости миокарда. В приведенном наблюдении имелась также обструкция выходного тракта левого желудочка и сужение восходящего отдела аорты, через которую не был зарегистрирован поток крови.
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Симптомы недостаточности кровообращения возникают в первые месяцы после рождения, и большинство детей погибают до двух лет жизни.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Банкл Г.
Врожденные пороки сердцаи крупныхсосудов. М.-Медицина,- 1980.
2.	Schryer M.J.P., Karnauchow P.N.
Endocardial fibroelastosis.// Am. Heart J.-1974.-v.88.-p.557.
3.	Chen S. Thompson M.W., Rose V.
Endocardial fibroelastosis: Family studies with special reference to counselling.//]. Pediatr.,1971.-v.79.- p.385.
4.	Westwood M., Hariss R., Burn J. et al.
Heredit у in primary endocardial fibroelastosis.// Br. Heart J. 1975.-37.-p.1077.
5.	Hastreiter A.F.
Endocardial Fibroelastosis. In: Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Moss-Adams,Williams and Vilkins Co., Baltimore,1968.
6.	Allan L., Li tile D., Campbell S., Whitenead M.
Fetal ascitesassociated with Congenital Heart Disease Case Report. //Brit J.Obstetrics and Gynecology.- 1981.,-v.88.-p.453-455.
7.	Bovicelli L. Picchio F.M., Piu G. et al.
Prenatal diagnosis of endocardial fibroelastosis.// Pren. Diagn..-1984.-v.4.- p.67.
8.	Feigenbaum H.
Echocardiography. Philadelfia, 1976.
9.	Rustico M.A., Benettoni A., Bussan i R., Mai-eron A. et al.
Early Fetal endocardial Fibroelastosis and critical aortic stenosis: A case report. // Ultrasound Obstetr. Gunecol.-1995.-v.5.-p.202-205.
159
Глава 3. Врожденные пороки сердар
ОПУХОЛИ СЕРДЦА
Различают, первичные доброкачественные и злокачественные опухоли. В число первичных доброкачественных поражений входят миксома, рабдомио-ма, фиброма, липома, тератома. К злокачественным опухолям сердца относится саркома.
ЧАСТОТА
Патология очень редкая и выявляется в 0,002-0,05% секционного материала. 75% из них доброкачественные (Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1989) [1]. У новорожденных частота опухолей сердца составляет 1 на 10000 аутопсий.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Наибольший удельный вес в раннем неонатальном периоде занимают рабдомиома (58%) и тератома (20%). Миксома же, как правило, встречается редко (Kolter W.M., 1974) [2]. Фиброма, тератобластома, мезотелиома - более редкие поражения сердца. Наиболее часто наблюдаемая опухоль - рабдомиома, представлена множественными серыми узлами в миокарде левого желудочка или в других отделах сердца (рис.176). Выступая в просвет камер сердца, она может затруднять внутрисердечный поток крови, симулируя стеноз клапанных отверстий.
Фиброма исходит из субэндотелия клапанов сердца. Реже располагается интрамиокардиально. Это солитарная (замкнутая) опухоль, и больших размеров она не достигает.
Редкость опухолей сердца объясняется особенностями метаболизма миокарда, кровотоком внутри сердца и ограниченностью лимфатических соединений сердца.
ЭТИОЛОГИЯ
Этиология неясна. Наиболее часто объясняют наличие опухоли генетической трансмиссией по аутосомно-доминантному типу. Предполагают, что клетки опухоли развиваются из эмбриональной мукоидной ткани или эндотелия с последующей миксоматозной дегенерацией. Преимущественная локализация в области овального отверстия межпредсердной перегородки объясняется физиологической склонностью этой зоны ктканевой пролиферации, сохраняющейся в неонатальном и взрослом периодах. Инфекционная природа опухоли также является предметом обсуждения, так как в опухоли были выявлены антитела вируса Коксаки В4 [1]. Гистогенез рабдомиомы неоднозначен. Одни считают их истинными опухолями, другие - одной из форм нарушения углеводного обмена, третьи - гамартомой атипических клеток Пуркинье (гамартома - это узловое опухолевидное образование в результате нарушения эмбриоген ного развития органов и тканей, состоящее из тех же составляющих, что и орган, где он находится). Отличие гамартомы от опухоли заключается в расположении ее в нетипичном месте и иной степени дифференцировки.
СОПУТСТВУЮЩАЯ
КАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Патология сопровождается часто суправентрикулярной тахикардией из-за нарушения проводящей системы в пределах расположения опухоли (Shaner К.М. et al., 1972) [3].
СОПУТСТВУЮЩАЯ
ЭКСТРАКАРДИАЛЬНАЯ ПАТОЛОГИЯ
Как одну из частых сопутствующих патологий отмечают туберозный склероз, считая, что опухоль сердца является его маркером (Gresser C.D. et al., 1987) [4]. Туберозный склероз, или синдром Бурневилля, впервые был описан в 1862 году Recklinghausen F. Он включает в себя клинически себорейную аденому, судороги и умственную отсталость. Проявляется заболевание в возрасте 2 -5 лет. Наиболее постоянный признак патологии - судороги большие и малые. Поражение кожи включает в себя аденому сальных желез кожи щек в виде “бабочки” с шагреневыми утолщениями. Возможно опухолевое поражение сетчатки, почек, селезенки, печени. Анатомически синдром проявляется пирамидообразными включениями в головном мозгу, размером до 15 мм, расположенных преимущественно в субэпендимальном пространстве, имеющих склонность к малигни-зации. Течение заболевания прогрессирующее. Продолжительность жизни 20-25 лет. Передается по аутосомно-доминантному типу (Wilson J. et al., 1978) [5]. Реже возможны спорадически возникшие случаи заболевания.
Множественная рабдомиома также сочетается: с опухолями почек, с аденомой кожи.
ГЕМОДИНАМИКА
Изменения гемодинамики возникают при обструкции входного и выходного трактов желудочков, а также при выраженном нарушении ритма.
КЛИНИКА
Прорастание опухолью участков локализации проводящих путей сопровождается нарушениями ритма сердечных сокращений (Geeter B.D. et al., 1982 [6]; Stephen D. et al., 1986 [7]). Сдавливая жизненно важные участки сердца, опухоль может явиться причиной внутриутробной гибели плода (Allan L.D. et al., 1984 [8], Soltan M.N. et al., 1981 [9]), либо преждевременных родов (Ostor A.G. et al., 1978) [10].
После рождения большие узлы в межжелудочковой перегородке вызывают нарушения проводимости, аритмии и внезапную смерть. Выступая в просвет камер сердца, опухоль может затруднять внутрисердечный поток крови и симулировать стеноз клапанных отверстий.
160
Опухоли сердца
Рис. 176. Рабдомиома. Макропрепарат сердцелегкие. Эхокардиограммы плода и новорожденного данного наблюдения представлены на рисунках 177, 179, 182.
Рис. 177. Рабдомиома у плода. Исследование плода в 29 недель гестации. Расширение нижней полой вены (IVC) и увеличение печени (Нераг) - проявление сердечной недостаточности. Межпредсердная перегородка (стрелка) выгибается в сторону правого предсердия (RA).
LA - левое предсердие.
Рис. 178. Миксома левого предсердия. М-сканирование; опухоль полностью занимает пространство между створками митрального клапана в диастолу.
161
Глава 3. Врожденные пороки сердца
А	Б
Рис. 179. Рабдомиома у плода. Исследование плода в 29 недель гестации.
А - четырехкамерное сечение сердца плода. Полость левого желудочка полностью заполнена опухолью (Т), прорастающей стенки левого желудочка.
Б - М-сканирование на уровне левого желудочка. Отмечается слоистый характер образования, движение которого синхронно движению стенок левого желудочка.
Рис. 180. Опухоль (Т) правого желудочка (RV).
LV - левый желудочек, RA - правое предсердие.
162
Опухоли сердца
Рис. 181. Рабдомиома новорожденного -первые минуты жизни (исследование плода представлено на рисунках 177,179, 182, 183). Полость левого желудочка (LV) уменьшена в размерах из-за опухоли, прорастающей в стенки желудочка и затрагивающей створки митрального (MV) клапана. Отмечается преждевременное закрытие овального окна из-за прорастания опухолью межпредсердной перегородки (AS).
LA - левое предсердие.
Рис. 182. Рабдомиомау плода. Исследование плода в 29 недель гестации.
А - поперечное сечение на уровне аорты и легочной артерии. Отмечается сужение просвета аорты из-за обструкции прорастающей его стенки опухолью (АО). Легочная артерия расширена (АР).
Б - М-сканирование на уровне магистральных сосудов. Обозначения идентичны.
Рис. 183. Рабдомиома у плода. Исследование плода в 29 недель гестации. Допплеркардио-графия с контрольным объемом в полости левого предсердия (LA). Отмечается увеличение скорости кровотока через суженное митральное отверстие в результате прорастания створок его опухолью.
163
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ДИАГНОСТИКА
Работы, опубликованные в нашей стране и за рубежом свидетельствуют, что опухоли сердца у плода диагностируются при рутинном ультразвуковом исследовании, начиная с 18 недель (Allan L.D. et al., 1984 [8], Кузнецов М.И. и соавт.,1994 [11]). Первые публикации относятся к 1981-1982 годам (Soltan M.N., Keonane С., 1981)[9]. Множественные исследования по ультразвуковой пренатальной диагностике опухолей сердца подчеркивают тот факт, что при наличии современной диагностической аппаратуры это не представляет значительных сложностей (AbinederE.G.etaL, 1987 [12]; Dilollo L. et al., 1984 [13]). Авторы отмечают, что антенатально наличие опухоли сердца зачастую сочетается с экссудативным перикардитом либо с наличием асцита, что является неблагоприятным диагностическим признаком (рис. 177).
Опухоль левого предсердия (наиболее часто это миксома) вызывает наличие на эхокардиограмме слоистого образования между створками митрального клапана во время диастолы желудочков. В систолу желудочков эхосигнал от опухоли виден в полости левого предсердия или в полости левого желудочка (рис. 178 и 179). По степени деформации и амплитуде диастолического наклона кривой передней створки митрального клапана, объему, занимаемому слоистым образованием по отношению к полости левого предсердия, можно судить о размерах опухоли. Плотная, гладкая капсула миксомы дает четкие контуры отраженного эхосигнала. Опухоль без оболочки имеет смазанный контур (рис. 180).
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Зависит от размеров и локализации опухоли. Смертность первого года жизни составляет 29%.
ЛЕЧЕНИЕ И
АКУШЕРСКАЯ ТАКТИКА
При диагностике опухоли сердца, учитывая, что часто она сопровождается туберозным склерозом, предпочтение должно быть отдано прерыванию беременности.
Очень важно для решения вопроса о пролонгировании беременности определить степень нарушения внутрисердечной гемодинамики, а именно, насколько поражено опухолью сердце (рис. 181), имеется ли прорастание опухолью аорты, легочной артерии и атриовентрикулярных клапанов (рис. 182 и 183), т.е. выявление степени курабельности опухоли после рождения ребенка. Безусловно получение таких данных не имеет альтернатив в плане дальнейшего ведения беременных - это должно быть прерывание беременности. Аналогичное решение должно быть принято и при сочетании патологии с различными проявлениями сердечной недостаточности (Zati-kyan Е.Р., 1992) [14].
Если же опухоль небольших размеров и не связана плотно со структурами сердца и имеется возможность оперативного лечения будущего пациента, то решение должны принимать родители, естественно, осведомленные о возможных осложнениях, сопутствующей патологии и риске операции.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Бураковский В.И.Бокерия Л.А.
Сердечно-сосудистая хирургия,- М.Медицина,-1989.
2.	KolterW.M.
Echocardiography in congenital heart disease.// King D.Z.Diagnostic Ultrasound.-1974.-129-140.
3.	Shaner R.M., Mintxer J., Farina M. et al.
Clinical presentation of rabdomyomaof the heart in infancy and childhood.// Am. J. Cardiolog.-1972.-v.30.-p.95.
4.	Gresser C.D., Shime J., Rakowski H. et al.
Fetal cardiac tumor: A prenatal echocardiographic marker for tuberous sclerosis. // Am. J. Obstet.Gynec.- 1987,-v.156.-n3,p.689-690.
5.	Wilson J., Carter C.O.
Genetics of tuberous sclerosis.// Lancet, 1978, v-1.-p.340.
6.	Geeter B.D., Kreitz J.G., Nisand J., Eisenmann B., Kieny M.T., Kueny R.
Intrapericardial Teratoma in a Newborn Infant: Use of Fetal Echocardiography.// The Annals of Tho-rac. Surgery.-1982.-35.-n6.-664-666.
7.	Stephen D., Hoadley R.L., Wallance J.F., Miller and Joseph P.Murgo.
Prenatal Diagnosis of Multiple Cardiac Tumors Preseting as an Arryhtmia. // J.Clin. Ultrasound 1986.-14.-10.-639-643.
8.	Allan L.D., Crawford D.C., Anderson R.H., Tynan M.
Echocardiographic and anatomical correlation in fetal congenital heart disease. // Brit. Heart J. -1984.- v. 52.- p. 542-548.
9.	Soltan M.N., Keonane C.
Hydrops fetalis Du to Congenital Cardiac Rab-domyoma case Report.// Brit. Journal of Obst-strics and Gynecology.- 1981-v.81.-p.771-773.
10.	Ostor A.G., Tortuna D.W.
Tuberosuse sclerosis initially seen hydrops fetalis, report of a case and review of literature.// Arch, patholog. Lat.Med.- 1978.-v.102.-p. 34-39.
11.	Кузнецов М.И., Ордынский В.Ф., Доброхотова Ю.Э., Козлов П.В.
Случай пренатальной диагностики опухолей сердца. //Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. 1994.-1.-стр. 78-82.
12.	Abineder E.G., Goldhammer E.I., Sharf М., Reiter A., Berrgera А.
The usefulness of doppler echocardiography in management of rabdomioma diagnosed prenatal. // Euro. Heart J. -1987.-8.-p. 1146.
13.	Dilollo L., Castellani K., Miorana A.
Ultrasonic patterns of a Cardiac rhabdomyoma detected in utero.// J.Perinat.Med.-v.12.-n.6.-p.338-342.
14.	Zatikyan E.P.
Echocardiographic assesment of intracardiac hemo-dinamic function and prognosis in fetus with rabdomioma.// Ultrasound of Obstetrics and Gynecology Journal, international Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology.- 1992.- v.2.
164
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ
ЗАКРЫТИЕ ОВАЛЬНОГО ОКНА
Первое описание относится к XVIII веку.
В норме через овальное окно венозная кровь поступает в сердце плода в левые его отделы, тем самым заставляя работать левый желудочек, который антенатально находится в более льготных условиях.
Причиной преждевременного закрытия овального окна является прилипание клапана его к межпредсердной перегородке в период внутриутробной жизни. Причины же прилипания могут быть разные. Связывают это с наличием аномалии, препятствующей потоку крови из левого предсердия - митральная или аортальная атрезия (Банкл Г., 1980) [1]. Причиной преждевременного закрытия овального окна (данные отделения) может быть тяжелая внутриутробная инфекция с развитием фиброэластоза или наличие злокачественного поражения сердца с прорастанием опухолью межпредсердной перегородки (рис. 184,185).
При антенатальном закрытии овального окна развивается правожелудочковая сердечная недостаточность и ребенок рождается обычно мертвым. Левые отделы гипоплазированы (Naeye R.L., Blanc W. А., 1964) [2].
После рождения смерть наступает сразу или вскоре от недостаточности правого сердца и от гипоплазии левых отделов.
Диагностика основана на отсутствии сообщения между предсердиями и наличии интактной межпредсердной перегородки (рис. 184 и 185).
ЛИТЕРАТУРА
1. Банкл Г.
Врожденные пороки сердца и крупных сосудов. М., Медицина ,1980.
2. Naeye R.L., Blanc W.A.
Prenatal narrowing or closure of the foramen ovale.//Circulation 1964,-v. 30. p. 736.
Рис. 184. Четырехкамерное сечение сердца плода в 36 недель гестации. Отмечается преждевременное закрытие овального окна. Межпредсердная перегородка выгибается в сторону правого предсердия (RA). Отмечается уменьшение полости левого (LV) желудочка из-за прорастания его стенок опухолью (Т). LA - левое предсердие.
Рис. 185. Преждевременное закрытие овального окна у плода в 36 недель гестации. А - В-сканирование.
Б - М-сканирование на уровне предсердий.
Отмечается непрерывность межпредсердной перегородки (стрелки) на всем протяжении и увеличение полости левого предсердия.
RA - правое предсердие, LA - левое предсердие.
165
Глава 3. Врожденные пороки сердца
ОСОБЕННОСТИ СЕРДЕЧНОЙ
НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННЫХ
Основным патогенетическим фактором развития недостаточности кровообращения является гиперкинетическая перегрузка сердца. Причиной последней наиболее часто служат врожденные пороки сердца и нарушение ритма сердечных сокращений.
В пятидесяти процентах наблюдений у плода возникает экссудативный перикардит. Причиной выпота в перикарде может быть диабет у матери (Hans-mann М. et al., 1986) [1].
Гидроперикард - это эхонегативная полоска между миокардом и перикардом (Демидов В.Н., 1985) [2]. Наличие эхонегативной зоны более 2 мм между париетальным и висцеральным листками перикарда относят к патологии (рис. 186). В норме количество жидкости в перикарде составляет 1-2 мм (Jeanty Р., 1984) [3].
Диагностическая значимость ультразвуковых методов исследований в выявлении осложнений врожденных пороков сердца в виде гидроперикарда или асцита на сегодняшний день не вызывает сомнений (De Vore G.R. et al., 1982) [4] (рис. 187 и 188).
Сопоставление результатов ультразвукового исследования гидроперикарда у плода и данных патологоанатомов подтвердили значимость метода и его диагностическую ценность (Hassan М. et al., 1983) [ 5] (рис. 187).
При сердечной недостаточности у плода отмечается увеличение полости правого предсердия и правого желудочка (рис. 188) и выраженный асцит (рис. 189).
У новорожденных основной причиной недостаточности кровообращения может быть патологический сброс крови на уровне предсердий, желудочков или боталлова протока. Степень и тяжесть недостаточности кровообращения обусловлены возрастом младенца. Чем он меньше, тем более тяжелое проявление недостаточности кровообращения.
В ответ на патологический сброс крови у новорожденных развивается вначале первая стадия - “аварийная стадия гиперфункции сердца”. Для этой стадии характерно отсутствие выраженной гипертрофии миокарда.
Длительный период гиперфункции приводит к истощению компенсаторных механизмов, отличающихся у новорожденных непостоянством и быстрой истощаемостью.
В патогенезе сердечной недостаточности у новорожденных играет значимую роль снижение минут
ного объема сердца, что в свою очередь является причиной нарушения окислительно-восстановительных процессов в тканях и компенсаторного увеличения объема циркулирующей крови. В этом основное несовершенство механизмов компенсации в раннем неонатальном периоде.
Гиперкинетическая форма кровообращения подразумевает также увеличение давления в легочной артерии в пределах до 50-55 мм рт.ст. при нормальных или несколько сниженных величинах легочно-сосудистого сопротивления. Однако необратимые изменения в легочных сосудах у детей до 2-х лет крайне редки. Это лишь единичные наблюдения (Naeye R., 1968) [6].
При наличии сердечной недостаточности следует помнить постулат Давыдовского И.В. о едином, непрерывном процессе компенсации и декомпенсации кровообращения.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Hansmann М., Hacleloer R.f Staudach А.
Ultrasound Diagnosis in Obstetrics and Gynecology. Berlin 1986.-495 p.
2.	Демидов B.H.
Ультразвуковая диагностика асцита, гидроторакса и гидроперикарда плода. //Вопросы охраны материнства и детства, № 11,1985. стр. 13-15.
3.	Jeanty Р., Romero R., Hobbins J.C.
Fetal pericardial fluid: A normal finding of the second half gestation. //Am J.Obstetr. Gyne cology 1984.-149.-n. 5.-p.529-532.
4.	De Vore G.R., Donnerstein R.L., Klei h man C.S.
et al.
Fetal echocardiography. Normal Anatomy as determined by real time -directed M-mode Ultrasound//Am. J.Obstetr. Gynecology 1982.-144,-6.-p.693-700.
5.	Hassan M.O., Morgos F.W., Basalaman A.H.
Echocardiographic diagnosis of fetal pericardial effusion.Case report.//Br. J. Obstetr. Gynec. 1983.-90.-n7.-p.683-684.
6.	Naeye R.
Lung pathology associated with pulmonary hypertensin. In.: “Heart disease in infants, children and adolescents.”Philadelphia, 1968, p.958.
166
Особенности сердечной недостаточности у плода и новорожденных
Рис. 186. Экссудативный перикардит. Срок гестации - 36 недель. Отмечается наличие выпота, наиболее выраженное в области верхушки (стрелка). RV - правый желудочек, LV - левый желудочек.
Рис. 187. Экссудативный перикардит. Срок гестации - 27 недель. Симптом “плавающего сердца” (стрелки).
Рис. 188. Сердечная недостаточность у плода 35 недель гестации. Увеличение правого желудочка (RV).
Рис. 189. Асцит. Срок гестации - 35 недель.
167
Глава 4. Изменения сердца при внутриутробной инфекции
ВНУТРИУТРОБНАЯ ИНФЕКЦИЯ -
ФАКТОР ФОРМИРОВАНИЯ ФУНКЦИОНАЛЬНЫХ И ОРГАНИЧЕСКИХ ИЗМЕНЕНИЙ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ
Одной из наиболее частых причин формирования сердечной патологии является внутриутробная инфекция (Kremer Н.Н. et al., 1987 [ 1 ], Фламм Г., 1962 [2]). О тератогенном действии на эмбрион человека биологических факторов известно с 1941 года после открытия Gregg N. тератогенного эффекта вируса коревой краснухи как одной из причин врожденных пороков развития. Высокий уровень метаболизма в клетках эмбриона и большое количество нуклеиновых кислот способствуют внедрению и благоприятному существованию вирусов. Возможность тератогенного эффекта других вирусов подвергалась сомнениям (Лазюк Г.И., 1991) [3]. Однако мировой опыт и накопленный нами свидетельствуют, что существует значительно большее количество возбудителей, которые могут быть причиной анатомических изменений органов и тканей, а также функциональных нарушений, воздействующих на развитие органов и тканей плода и на течение раннего неонатального периода (Williams R.G.,1989) [4].
К возбудителям,вызывающим значительные изменения в развитии сердца плода и новорожденного относятся:
вирус краснухи, цитомегаловирус, ветряная оспа, простой герпес, вирус Коксаки, сывороточный гепатит, микоплазмоз, токсоплазмоз ГОНДУ, листерия, туберкулез, сифилис.
Роль респираторных вирусов в этиологии внутриутробных заболеваний пока окончательно не установлена. Доказана лишь возможность формирования патологии сердца при аденовирусной инфекции (Potter Е„ 1971) [5].
Формирование патологии сердца происходит согласно закону Геккеля, который гласит /‘Онтогенез повторяет филогенез”, - т.е., чем ниже уровень развития, тем грубее изменения в результате воздействия патологических факторов. Было отмечено,что если инфекция воздействует на плод в первые 4 недели беременности, патологические изменения органов и систем плода наблюдаются в 90% случаев; в сроки от 4 до 8 недель в 50% и после 8 недель гестации до 12 - в 25% (Dudgeon J., 1976) [6].
Среди заболеваний сердца инфекционного генеза наиболее часто наблюдается группа миокардитов.
МИОКАРДИТ- зто воспаление сердечной мышцы, вызываемое прямым действием инфекционного агента и предварительной аллергизацией или аутоиммунизацией под воздействием инфекции сердечной мышцы. Самостоятельное ли это заболевание?
В настоящее время миокардиты относят к проблемам кардиомиопатии (Perloff J., 1971) [7]. В ран
нем неонатальном периоде инфекционный миокардит проявляется нарушением сократительной и насосной функции сердца.
Клинически - это ухудшение трофики органов и тканей, нарушение циркуляции. Нарушенная сократительная функция миокарда приводит к функционированию овального окна и боталлова протока, который в норме закрывается через 10-24 часа после рождения (Nadas A.S., Fyler D.C.,1972) [8].
Следствием функционирующего артериального протока является дуктальное обкрадывание головного мозга, что также в свою очередь нарушает процессы регулирования функций различных органов и систем.
Ультразвуковая картина инфекционного миокардита характеризуется:
•	значительным уменьшением размеров полостей (рис. 190);
В норме после рождения левый желудочек принимает на себя все ведущие функции по жизнеобеспечению органов и тканей и, начиная с 5 суток, его размеры увеличиваются, превалируя над размерами правого сердца (Solinger R. et al., 1973) [9].
•	снижением амплитуды экскурсии стенок левого желудочка;
•	преобладанием функции правого желудочка;
•	снижением величины ударного объема.
На ЭКГ - уменьшение вольтажа, депрессия сегмента S-Т, появление патологических зубцов Q.
К миокардитам злокачественного характера относится миокардит Абрамова (1897г.)-Фидлера (1899г.) Его также называют идиопатическим миокардитом (инфекционно-аллергический характер заболевания) и наиболее частой причиной, по данным Яво-ровской В.Е. и Сараттикова А.С. (1974) [10], является вирус Коксаки. Исход заболевания - смертельный . Причиной смерти является тяжелая прогрессирующая сердечная недостаточность, расстройства ритма и проводимости, возможные эмболии, межтрабекулярные тромбы, наиболее часто локализующиеся в полостях сердца (рис. 191 и 192). Ультразвуковые и электрокардиографические признаки при злокачественном миокардите аналогичны выше описанным проявлениям при миокардите.
Перенесенная внутриутробная инфекция и инфекционный миокардит способствуют накоплению экссудата в перикардиальной полости. Наличие экссудата может быть выявлено в антенатальном периоде от незначительного количества в перикардиальной полости до синдрома “плавающего” сердца (рис. 193 и 194).
У новорожденных при наличии экссудативного перикардита перкуторная граница сердца расширена, регистрируются и прослушиваются экстратоны. При ультразвуковом исследовании отмечается наличиеэкс-
170
Внутриутробная инфекция
Рис. 190. Эхокардиограмма при инфекционном миокарде новорожденного на 7 сутки жизни.
АО - аорта, LA - левое предсердие, LV - полость левого желудочка уменьшена в размерах, RV - полость правого желудочка.
Рис. 191. Беременность 34 нед. Поперечноескани-рование грудной клетки плода. LV - левый желудочек, RV- правый желудочек, тромб в полости левого желудочка указан стрелкой.
Рис. 192. Четырехкамерное сечение сердца новорожденного при инфекционно-аллергическом миокарде. Стрелками отмечен тромб в полости левого предсердия.
Рис. 193. Сердце плода при экссудативном перикардите.
А - В-сканирование и Б - М-сканирование. 1 - сердце плода, Е- экссудат.
171
Глава 4. Изменения сердца при внутриутробной инфекции
судата в перикардиальной полости . При тяжелом инфекционном процессе наличие выпота в перикарде сопровождается выпотом в плевральной и брюшной полостях.
В 50% наблюдений внутриутробная инфекция вызывает нарушение ритма сердечных сокращений, начиная еще с антенатального периода (Williams R.G., 1899) [4]. Нарушения ритма могут быть от незначительной брадиаритмии до пароксизмальной тахикардии. Резкое учащение сердечныхсокращений снижает эффективность отдельного сокращения, вызывает уменьшение ударного объема и нарушение трофики органов и тканей. Приступы тахикардии через 12-24 часа приводят к нарушениям гемодинамики и тяжелой сердечной левожелудочковой недостаточности, что может явиться причиной смертельного исхода. Приступы пароксизмальной тахикардии этиологически связывают с миокардитами (Нора Дж., 1976) [ 11 ]. Ультразвуковая картина острой левожелудочковой недостаточности проявляется дилатацией полости левого желудочка и левого предсердия, уменьшением степени укорочения переднезаднего размера левого желудочка в систолу, уменьшением величины ударного объема сердца, а также уменьшением максимальной скорости кровотока в аорте.
На ЭКГ регистрируются признаки ишемии миокарда.
Проявлением перенесенной внутриутробной инфекции и поражения сердечной мышцы иногда бывает пролабирование створок митрального или трикуспидального клапанов, выявляемое у новорожденных в первые часы жизни. Аускультативно выслушивается шум регургитации через пролабирующий клапан, дополнительный экстратон в систолу. Клинически наблюдается выраженная тахикардия с приступами экстрасистолии. При эхокардиографическом исследовании отмечается заднее систолическое прогибание в систолу вовлеченной в процесс створки митрального и реже трикуспидального клапана (рис. 195). При наличии недостаточности регистрируются характерные для данной патологии ультразвуковые признаки:
•	несмыкание створок в систолу;
•	выявление обратной струи крови в полости левого или правого предсердий в систолу при допплеркардиографии;
•	признаки объемной перегрузки соответствующего желудочка сердца:
-	увеличение полости желудочка и предсердия;
-	увеличение амплитуды экскурсии межжелудочковой перегородки;
-	увеличение амплитуды диастолического открытия атриовентрикулярного клапана.
Эндомиокардиальный фиброз или болезнь Девиса. Заболевание описано впервые в 1948 году Davies J.N.P. [12] у детского населения Африки. Это редкое заболевание сердца, основу которого составляет утолщение эндокарда за счет увеличения эластической ткани и коллагена, что приводит к гипертрофии камер сердца, преимущественно левых. Некоторые авторы расценивают фиброэластоз как ответную реакцию на инфекционный миокардит, перенесенный
антенатально. Часть авторов склонна рассматривать субэндокардиальный фиброэластоз как проявление коллагенового заболевания (Белоконь Н.А., Под-золков В.П., 1991) [13]. Известны и рецессивные формы фиброэластоза (Маккьюсик В., 1976) [14].
Клиническая картина характеризуется сердечной недостаточностью, аритмиями и эмболиями. Отчетливо проявляются у новорожденных и респираторные расстройства. Может развиваться ателектаз нижней доли левого легкого за счет сдавления долевого бронха увеличенным сердцем.
На ЭКГ - значительное преобладание левого желудочка, что в норме не характерно для новорожденных.
При ультразвуковом исследовании отмечается выраженное увеличение размеров сердца, утолщение миокарда, который представлен плотной эхопозитивной структурой.
Бактериальная инфекция способствует развитию бактериального или септического эндокардита. Микробные колонии локализуются на клапанах и реже на пристеночном эндокарде.
Наиболее часто при эндокардитах инфекционно-аллергической этиологии поражены бывают створки аортального или митрального клапанов. Реже в процесс вовлечен и трикуспидальный клапан. Изолированное поражение последнего весьма проблематично. Поражение клапанов проявляется соответствующей картиной порока сердца: стеноза и недостаточности атриовентрикулярных или полулунных клапанов. Это наличие систолического шума стеноза и диастолического - недостаточности при поражении аортального клапана и диастолического шума стеноза и систолического шума недостаточности при поражении атриовентрикулярных клапанов.
Клиническая картина эндокардита включает классические симптомы: лихорадка интермиттирующая или гектическая, ознобы, приступы потоотделения.
При ультразвуковом исследовании поражение клапанного аппарата представлено в виде стенозирования клапанного отверстия (рис. 196, 197) и наличия измененных створок клапана с вегетациями на них (рис. 198). Выраженная подвижность вегетаций может быть продромом их отрыва.
Одним из функциональных проявлений бактериального эндокардита является также увеличение периода атриовентрикулярного проведения на ЭКГ интервала P-Q свыше 0,17-0,18 сек. Примерно в четверти случаев сопровождается мерцательной аритмией.
К заболеваниям, формирующимся под воздействием внутриутробной инфекции, относится также кардиопатия. Под данным термином в неонатологии подразумеваются процессы выраженной гипертрофии миокарда, которая может затрагивать иногда небольшие участки миокарда, либо носить обструкционный характер. По мнению ряда авторов, это “компенсаторная гипертрофия миокарда” (Goodvin J.F. et al., 1972 ) [15]. Однако, по мнению Раппопорта Я.Л. (1978) [16], гипертрофия миокарда первична и является фоном, предрасполагающим к возникновению инфекционного процесса.
Гипертрофия миокарда встречается достаточно часто при внутриутробной инфекции и может быть от незначительной гипертрофии миокарда до полной
172
Внутриутробная инфекция
Рис. 194. Симптом плавающего сердца. Стрелками указан выпот в перикарде.
Рис. 195. Пролапс митрального клапана новорожденного 1 сутки жизни. М-сканирование. Пролапс задней створки митрального клапана в систолу указан стрелками. LV- полость левого желудочка, MV- передняя створка митрального клапана.
Рис. 196. Врожденное сужение митрального отверстия. Поперечное сечение левого желудочка (LV).
Рис. 197. Эндокардит. Сканирование по длинной оси сердца в диастолу. Отмечается уменьшение амплитуды раскрытия створок митрального клапана в диастолу и наличие вегетации на створках (MV).
173
Глава 4. Изменения сердца при внутриутробной инфекции
митральный клапан
Рис. 198. Бактериальный эндокардит.
трикуспидальным клапан
Рис. 199. Обструктивная кардиопатия. Сканирование по длинной оси сердца. LV- щелевидная полость левого желудочка, IVS- гипертрофия межжелудочковой перегородки, MLV-значительная гипертрофия миокарда задней стенки левого желудочка, RV- правый желудочек, АО - аорта, LA - левое предсердие.
174
Внутриутробная инфекция
Рис. 200. Кровоизлияние в надпочечник.
Рис. 201. Тромбоз воротной вены. Тромб в воротной вене (стрелка).
Рис. 202. Преждевременное закрытие овального окна. LA - левое предсердие, RA - правое предсердие,
AS- межпредсердная перегородка представлена непрерывной структурой без наличия овального окна.
175
Глава 4. Изменения сердца при внутриутробной инфекции
обструкции желудочка (рис. 199). Клиника кардиопатий идентична таковой у взрослых. Диагноз при ультразвуковом исследовании базируется на степени гипертрофии межжелудочковой перегородки и миокарда задней стенки левого желудочка, степени обструкции выходного тракта левого желудочка, вовлечении в процесс передней створки митрального клапана, нарушении замыкательной функции с признаками митральной недостаточности , уменьшении величины минутного объема сердца, изменении показателей сократительной функции сердца и, в основном, уменьшении величины конечно-диастолического объема (КДО) и повышении конечно-диастолического давления в левом желудочке (КДД). При исследовании также выявляется нарушение ритма сердечных сокращений, точная диагностика которых иногда возможна только при электрокардиографическом исследовании. Дилатационная кардиопатия встречается в пренатальном периоде реже, чем у взрослых пациентов.
При инфекционном процессе поражение только одного органа практически бывает редко. Наблюдаются также поражения почек (нефрит, кровоизлияние в надпочечник (рис. 200), инфаркт почки), увеличение селезенки, различные тромбоэмболии (рис. 201).
Наличие внутриутробной инфекции также может явиться причиной преждевременного закрытия овального окна (рис. 202).
И, наконец, под воздействием внутриутробно перенесенной инфекции формируются врожденные пороки сердца от незначительно гемодинамически выраженного дефекта межжелудочковой перегородки до сложнейших врожденных аномалий сердца. По международной классификации их принято называть эмбриопатиями.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Kremer Н.Н., Majewski, Trampisch et.al.
Malfrmation patterns in children with congenital heart disease. //Amer. Dis.Childh.-1987,-v. 141.-P789-795.
2.	Фламм Г.
Пренатальная инфекция человека. Перевод с английского М., Медгиз,- 1962.
3.	ГлазюкГ.И.
Тератология человека. Руководство для врачей, 2-ое переработанное издание, - 1991. - 479 с. М., Медицина.
4.	Williams R.G.
Fetal Cardiology.// Current opinion in cardiology.- 1989.-V.4.- p.60-63.
5.	Potter E.
Патологическая анатомия плодов новорожденных и детей раннего возраста. Перевод с английского. М.-Медицина.-1971.
6.	Dudgeon J.
Infective causes of human malformation. // Brit, med. Bull.-1976.-vol.32.-p.77-83.
7.	Perlof f J.
The Cardiomiopathies-current perspectives.// Circulation.-1971.-vol. 44.-n5.-p.942-950.
8.	Nadas A.S., Fyler D.C.
Pediatric Cardiology.-Philadelphia, 1972.
9.	Solinger R., Elbe F., Minhas K.
Echocardiography in the Normal Neonat.// Circulation.-! 973.-vol.47.-p. 107-118.
10.	Яворовская B.E., Сараттиков A.C.
Коксаки - вирусная инфекция.Томск, Издательство Том. ун-та,- 197 4. - с. 132.
11.	Нора Дж.
О причинах развития пороков сердечно-сосудистой системы.- В книге: “Второй советско-американский симпозиум по врожденным порокам сердца”,- Москва.-1976.
12.	Davies J.N.P.
Endocardial Fibrosis in Africans.//East.African med. J. 1948,-vol 25.p. 10.
13.	Белоконь H.A., Подзолков В.П.
Врожденные пороки сердца.- М.- Медицина .-1991.
14.	В.Маккьюсик (Me Kusik V.)
Наследственные признаки человека. М.,- Медицина.- 1976.
15.	Goodvin J.F., Oakley С.М.
The cardiomyopaties.// Br. Heart J.-1972.-vol.34.-p. 545.
16.	Раппопорт Я.Л., Белоконь H.A.
Кардиомиопатии.// Клиническая медицина.-1976.-№7.-с. 16-29.
176
Глава 4. Изменения сердца при внутриутробной инфекции
АНЕВРИЗМА БОЛЬШОЙ МОЗГОВОЙ ВЕНЫ (V.GALENA)
Артериовенозная мальформация v.Galena -это аномалия, вызывающая нарушение церебрального кровотока.
К 1895 году относится первое наблюдение аномалии (Steiheil S.O.) [1]. В литературе данные были представлены значительно позднее, в 1928 году [1]. К 1976 году суммированные литературные данные насчитывали уже 177 описаний наблюдений.
ЧАСТОТА
Частота патологии колеблется от 0,005 до 0,009% (Perret G. et Nishioka Н.,1966) [2].
ЭМБРИОЛОГИЯ
Патология развивается в результате нарушения дифференцировки артерий и вен на стадии перехода из первичных сосудов в зрелые.
ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Вена Галена представляет крупный сосуд, который соединяется с нижним сагиттальным синусом. При аневризме вены Галены расширение сосуда обычно сочетается с разнообразными формами артериовенозных коммуникаций. Последние и определяют клиническое и гемодинамическое течение. Крупные артериовенозные коммуникации приводят к выраженному шунтированию крови, вызывающему выраженные нарушения гемодинамики и сердечную недостаточность.
Аневризма большой мозговой вены встречается как единственная аномалия, так и входит в состав различных сосудистых поражений головного мозга с образованием артериальновенозных соустий.
ГЕМОДИНАМИКА
Механизму воздействия аневризмы большой мозговой вены на функцию сердца посвящены множественные публикации, начиная с 1955 года (Silverman et al.) [3].
Подробный анализ патологии и воздействия ее на сердце представлены в работе Richard А. и Coulon J.R. в 1986 году.
Что же происходит гемодинамически при наличии артериовенозных соустий в системе большой мозговой вены. Дополнительный объем крови поступает в правые отделы сердца, т.е. увеличивается венозный возврат. Оксигенированная кровь через легочные вены, попадет в левые отделы сердца и тем самым увеличивается объем выброса. Увеличение сердечного выброса способствует увеличению его работы. Отмечается также уменьшение давления в аорте.
В миокарде могут быть выявлены очаги ишемии и инфарктов из-за нарушения коронарного кровообращения.
КЛИНИКА
Аневризма v.Galena рассматривается в данном разделе с позиции нарушений функции сердца. Клинически патология часто сочетается с проявлениями выраженной сердечной недостаточности, характерной особенностью которой является рефрактерность к сердечным препаратам. Недостаточность кровообращения носит прогрессирующий характер.
Отмечается увеличение размеров сердца. Клинически выраженная одышка, застойные явления в легких.
ДИАГНОСТИКА
Выявление аневризмы v. Galena (рис. 203,204) не представляет значительных трудностей, требуя от исследователя лишь знания анатомии головного мозга (Vintzileos A.M. et al., 1986) [4].
Антенатально сердце увеличивается в размерах за счет увеличения обоих желудочков (рис. 205). Миокард правого желудочка значительно гипертрофируется (рис. 205), легочная артерия значительно дилатируется (рис. 206). При наличии сердечной недостаточности отмечается увеличение диаметра нижней полой вены (рис. 207) и экссудат в перикарде.
После рождения характер изменений сердца плода зависит от наличия коллатералей. Изменения, возникающие антенатально, остаются и после рождения, они могут быть более выражены, если аневризма имеет артериовенозные коммуникации. При этом отмечается также и увеличение в диаметре верхней полой вены. При хорошем оттоке крови артериальные нарушения могут иметь обратное развитие (рис. 208).
ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ
Сердечная недостаточность, проявляющаяся антенатально, является неблагоприятным прогностическим признаком для новорожденных. Оперативное вмешательство на фоне сердечной недостаточности заканчивается летально в 90% наблюдений (Hoffman HJ. et al., 1982)[5].
АКУШЕРСКАЯ ТАКТИКА
До наступления периода жизнеспособности плода следует предложить прерывание беременности. Выраженная сердечная недостаточность при наличии аневризмы вены Галена является абсолютным показанием к прерыванию беременности.
ЛИТЕРАТУРА
1.	Steinheil S.O.
Veber einen fall von vanix aneurysmaticus im Be-reit der Gehirngefoesse. Inagural dissertation Wurzburg. 1895. Cited by Dandy W.E. Arterio-
177
Аневризма большой мозговой вены (V. Galena)
Рис. 203. Сканирование головного мозга (методика цветного окрашивания). Стрелками показана аневризма v. Galena.
Рис. 204. Цветное картирование потока в аневризме v. Galena.
Рис. 205. Поперечное сканирование желудочков сердца у плода с аневризмой v. Galena (см. рис. 203,204). Отмечается дилатация правого желудочка (RV), гипертрофия миокарда обоих желудочков и межжелудочковой перегородки (IVS), наличие экссудата (Е) в перикардиальной полости.
LV - левый желудочек.
178
Глава 4. Изменения сердца при внутриутробной инфекции
Рис. 206. Сканирование путей оттока из правого желудочка у плода с аневризмой v. Galena (срок гестации 35 недель). Легочная артерия (РА) дилатирована, отмечается увеличение полости правого предсердия (RA).
АО - аорта.
Рис. 207. Продольное сканирование аорты (АО) на уровне бифуркации аорты и нижней полой вены (IVC).
Рис. 208. Длинная ось сердца. Исследование новорожденного (антенатальные эхограммы представлены на рис. 203 - 207) на 14 сутки жизни.
Отмечается уменьшение полости правого желудочка (RV). Остается значительно выраженная гипертрофия миокарда обоих желудочков и межжелудочковой перегородки (IVS).
MRV - миокард правого желудочка, MLV - миокард левого желудочка.
179
Аневризма большой мозговой вены (V. Galena)
venous aneurysm of the brain. Arch. Surg. -1928.-v.17.-p. 190-243.
2.	Perret G., Nishioka H.
Report on the Cooperative. Study of intracranial Aneurysms and Subarachnoid Hemorrhage. Section VI Arteriovenous malformations, an analysis of 545 cases of cranio-cerebral arteriovenous malformations and fistulae reported to the Cooperative Study. //Neurosurg. -1966.-v.25.-p. 467-490.
3.	Silverman B.K., Breck F., Craig J., Nadas A.S.
Congestive failure in the newborn caused by ce
rebral A-V fistula: aclinical and pathological report of two cases. // Am. J. Dis. Child. - 1955. -v.89. - p.539- 543.
4.	Vintzileos A.M., Eisenfeld L.I.,Campbell W.A.
et al.
Prenatal ultrasonic diagnosis of arteriovenous malformation of the vein of Galena.// Am J. Perinatol.-1986.-v.3.-p.209.
5.	Hoffman HJ., Chuang S., Hendrick E.B. et al. Aneurysms of the vein of Galena. Experimence at the Hospital for Sick Children, Toronto.// J. Neurosurg.-1982.v.57.-p.316.
180
Глава 4. Изменения сердца при внутриутробной инфекции
СРОСШИЕСЯ БЛИЗНЕЦЫ (ТОРАКОПАГИ)
Поданным 1982 года (Edmonds L.D.)[1], патология встречается у 1 из 30-100 тысяч новорожденных.
ЭМБРИОГЕНЕЗ
Возникает патология в результате нарушения процесса развития монозиготных близнецов. Случаи эти спорадические.
ВАРИАНТЫ ПОРАЖЕНИЯ СЕРДЦА
Поражения сердца у торакопагов весьма разнообразны. Наблюдаются: одно сердце, два рядом расположенных, каждое из которых имеет собственную перикардиальную сумку, либо объединенных единой перикардиальной полостью. Представленные рисунки 209, 210 иллюстрируют эти изменения. При
нарушении расположения сердца и анатомических взаимоотношений часто могут наблюдаться также и различные врожденные пороки сердца.
ПРОГНОЗ
Прогноз определяется нарушениями, обусловленными основной патологией, а также степенью поражения сердечно-сосудистой системы.
ЛИТЕРАТУРА
1. Edmonds L.D., Layde P.M.
Conjoined twins in the United State, 1970-1977.// Teratology.-1982.-25.-p.301.
Рис. 209. Сдвоенное сердце в единой перикардиальной полости. Имеется две аорты (АО), две межпредсердные перегородки (AS).
Рис. 210. Сдвоенное сердце в общей перикардиальной полости (четырехкамерное сечение). Первое сердце (1) нормальных размеров (стрелка черная).
Второе сердце (2) значительно увеличено в размере (стрелка белая), в нем отмечается общая желудочковая полость (VC).
181
Оглавление
Глава 1
Частота врожденных пороков сердца.
Этиология.
Группы риска
Частота врожденных пороков сердца. Этиология. Группы риска	8
Глава 2
Кровообращение плода и новорожденного (норма)
Кровообращение плода	14
Регуляция частоты сердечных сокращений у плода	15
Гемодинамика и размеры сердца плода в норме	16
Кровообращение новорожденного	17
Основные показатели внутрисердечной гемодинамики раннего неонатального периода в норме	20
Глава 3
Врожденные пороки сердца у плода и новорожденного
Введение	24
Аномалии положения сердца (мальпозиция сердца)	34
Акардия	36
Эктопия сердца	37
Артериальный проток у плода и новорожденного	38
Артериальный проток у плода	38
Открытый артериальный проток у новорожденных	40
Пороки развития межпредсердной перегородки и аномалии впадения легочных вен 46
Функционирующее овальное окно	47
Дефект межпредсердной перегородки	49
Общее предсердие	55
Трехпредсердное сердце	57
Аномальный дренаж легочных вен	59
Дефект межжелудочковой перегородки	63
Аневризма мембранозной части межжелудочковой перегородки	72
Атриовентрикулярный септальный дефект	73
Стенозы выходного тракта правого желудочка и легочной артерии	79
Инфундибулярный стеноз легочной артерии	82
Постклапанный стеноз ствола легочной артерии	82
Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой	84
Тетрада Фалло	87
Гипоплазия правых отделов сердца	94
Трикуспидальная атрезия	99
Гипоплазия левых отделов сердца	103
Врожденный стеноз митрального клапана	109
Единственный желудочек сердца	112
Стеноз аорты	118
Коарктация аорты	122