616.8
К 23В.А. КарловЗ-е изданиеНЕВРОЛОГИЯМЕДИЦИНСКОЕИНФОРМАЦИОННОЕАГЕНТСТВО
с ЪЪВ.А. КарловНЕВРОЛОГИЯРуководство для врачейЗ-е издание, переработанное и дополненноеVV. »4)->•гг;,А.Медицинское информационное агентство
Москва
2011
Ь V Ь ^ 1>УДК 616.8
ББК 56.12
К23Карлов В.А.К23 Неврология: Руководство для врачей. — 3-є изд.,
перераб. и доп. — М.; ООО «Медицинское инфор¬
мационное агентство»-, 2011. — 664 с.: ил.978-5-8948-1876-4Руководство содержит современные данные о строе¬
нии, функциях и болезнях нервной системы. Особое
внимание уделено синдромологии: головной и лицевой
боли, боли в области шеи, головокружениям, вештатив-
ной дистонии, эпилепсии, деменции и др.; а также на¬
рушениям сна и сознания.Для врачей разных специальностей: неврологов, те¬
рапевтов и врачей обшей практики, а также для студен¬
тов, интернов и ординаторов,УДК 616.8
ББК 56.12ISBN 978-5-8948-1876-4 © Карлов В.А., 2011© ОфорхМлсние. ООО «Медицинское
информационное агентство», 2011Все права защищены. Никакая часть данной
книги не может быть воспроизведена в какой-
либо форме без письменного разрешения вла¬
дельцев авторских прав.
ПРЕДИСЛОВИЕ К ТРЕТЬЕМУ ИЗДАНИЮ( о времени 2-го издания руководства прошло больше
(»1к*|, и спрос на него не прекращается. В то же время ме-
итипк! вообще и неврология в частности развиваются столь
Iчрсмительно, что мне пришлось внести в текст определен-
иыо, порой значительные, коррективы, особенно в разделы,
мш'пященные лечению.(' учетом адресности руководства — практикующий врач
мт[и)кого профиля — я стремился кратко, но достаточно
конкретно обосновать практические рекомендации в отно¬
шении современной тактики терапии соответствующих нев¬
рологических расстройств.Заслуженный деятель науки Российской Федерации,
член-корреспондент РАМН,
профессор В.А. КАРЛОВ
ВВЕДЕНИЕв:I о второй половине XIX в. в клинической медицине
^произошло принципиальное качественное изме¬
нение: из недр терапии выделилась новая дисциплина ~ не¬
врология. И тому была объективная причина — терапия на¬
копила обширные сведения о строении и функции нервной
системы, симптомах ее поражения, их топической значимос¬
ти, которые явились базой неврологической нозографии. Вот
почему с полным основанием можно сказать, что терапия яв¬
ляется матерью неврологии.Создателями национальных школ неврологии были круп-
ные ученые: Шарко — во Франции, Джексон — в Англии,
Штрюмпель — в Германии. В России в 60-х гг. XIX в. доцент
кафедры терапии Московского государственного универси¬
тета А.Я. Кожевников открыл первое в мире специализиро¬
ванное неврологическое отделение. Им бьша выделена ка¬
федра нервных и душевных болезней; в 80-х гг. построены
две клиники: для больных с заболеваниями нервной системы
и для пациентов с душевными заболеваниями. Таким обра¬
зом, были вьщелены в самостоятельные дисциплины невро¬
логия и психиатрия.Неврология — наука, представляющая собой совокуп¬
ность разделов медико-биологических наук, изучающих
нервную систему (ее строение, функции) и ее заболевания.
Это — нейроанатомия, нейрофизиология и клиническая нев¬
рология.Клиницист-невролог не может состояться как специа¬
лист, если он не владеет знаниями о строении и механизмах
функционирования нервной системы.Клинический неврологический диагноз имеет важную
особенность: в процессе обследования больного врач выяв¬
ляет патологические симптомы поражения нервной системы,
затем группирует их в синдром, на основании чего опреде¬
ляет топику поражения, т.е. ставит топический диагноз. Это
ответственный этап диагностики, он существенно помогает
распознать болезни (нозологический диагноз), поскольку
	Введение	5pii i/iii4iibie заболевания нервной системы имеют «излюблен¬
ную- локализацию поражения. Кроме того, отдельные син-
/||юм1,|, независимо от их нозологической принадлежности,
i|H*<>yior принятия адекватных, подчас немедленных, дей-
I iiMiii. Примером может служить бульбарный синдром, раз-
тт;1кицийся при инфекционных, сосудистых, токсических и
fipvi их поражениях. Совершенно очевидно, что, не зная ана-
н>мии и функции структур нервной системы, невозможно
uiK’ i iiHHTb топический диагноз.Пд)|онременно со становлением неврологии как кли-
ннчоской дисциплины развивались и методы обследова¬
нии неврологических больных. Параллельно с созданием и
гии'нрснием многих методик и, соответственно, накоплени¬
ем /111 иных о строении, функции и болезнях нервной системы
шниикают новые неврологические дисциплины. Так, уже в
конце XIX в. в Австрии (3. Фрейд) и в самом начале XX сто¬
лп ия и России выделилась детская неврология (Г. И. Россо-
лимо). Тогда же В.М, Бехтерев в Санкт-Петербурге органи-
wuhiji при неврологических клиниках специализированные
НС lit’* »хирургические операционные.В настоящее время многие неврологические конгрессы
11ИИ.1НПЮТ конфессами по неврологическим наукам, что
{цражает современное развитие неврологии как вширь, так
и тигуПь. Выделены нейрогенетика, нейрохимия, нсйроим-
мупология, нейропептидология, neuroimaging (методы при¬
жизненной визуализации мозга) и другие в качестве самосто-
1ггсльнь[х разделов неврологии. Широкое развитие получила
клиническая нейрофизиология (электроэнцефалография,
адеК1р{)миография, ультразвуковая доплерография и др.).
CoKUHibi специализированные отделения для больных с
цереброваскулярными заболеваниями, заболеваниями пери¬
ферической нервной системы, нервно-мышечными заболе-
Ийниими и др.11одобное развитие неврологии отражает общую тенден¬
цию AHFiaMHKH медицины — дробление ее на дочерние и
цнучигые специальности. Однако это закономерное, обус-
Лошюмное объективными факторами, явление породило
ряд неблагоприятных последствий. Укажем только главные:
6	Введение	нарушение столь важного тесного контакта врача и больного
вследствие внедрения мно1’0численных инструментальных
исследований» что приводит к инструментализму, девальва¬
ции основного достоинства медика-клинициста — клини¬
ческого мышления.Врач узкого профиля, как правило, располагает глубокими
знаниями в пределах своей специальности, но не способен к
опенке больного в целом, в том числе и личностных особен¬
ностей пациента. А ведь примерно половина больных интер-
нистского профиля — пациенты с неврозами и психосомати¬
ческими заболеваниями, т.е. с расстройствами личности.В наше время особенно актуально звучит высказывание
Сент-Экзюпери: «Я верю, что придет время, когда неизвестно
чем больной человек отдастся в руки физиков. Не спрашивая его
ни о нем, эти физики выведут какие-то постоянные, перемно¬
жат их одно на другое, затем, сверившись с таблицей логариф¬
мов, они вылечат его одной-единственной пилюлей. И все же,
если заболею я, то обращусь к какому-нибудь земскому врачу.
Он взглянет на меня уголком глаза, пощупает пульс и живот,
послушает, затем кашлянет, раскуривая трубку, и улыбнется
мне, чтобы утолить боль. Разумеется, я восхищаюсь наукой, но
я восхищаюсь и мудростью».В чем же видится выход из сложившегося положения?Во-первых, это разумная интеграция медицинских дисцип¬
лин — теоретических с клиническими, клинических ин-
тернистских друг с другом, в медицинских институтах и
на факультетах необходимо ввести специальные курсы
теоретических дисциплин — клиническую анатомию,
клиническую физиологию, клиническую фармакологию
(последнее уже делается) и др. Начиная со второго курса
нужно в течение нескольких семестров организовать пре¬
подавание в должном объеме медицинской психологии.Во-вторых, следует изменить социальный заказ, т.е. начать
подготовку врачей широкого профиля — семейного врача.В-третьих, формирование у врачей, как это имеет место
в Европе и Америке, обоснованной мотивации непрерыв¬
ного, во многом самостоятельного постдипломного обу-
	Введение	7•к'ния и совершенствования, благодаря чему появляется
MiK го ягельная необходимость постоянно следить за ли-
и-ршурой, проходить, по сути, перманентное заочное,
и шкжс регулярное очное усовершенствование.111)Скольку у нас эти положения лишь начинают реали-
ют.шл гься, а порой даже только осмысляться, необходимо
III чоди11> из 1ребований самой жизни. Врач интернистского
ир<н|)иля должен быть глубоко эрудирован, обязан распола-
П111> <1гп>сделенными знаниями и умениями в области смеж-
М|||ч дисциплин, вышедших из недр терапии. И важнейшая
III mix и еврология (нервные болезни).Одна из трудных проблем в принципе — проблема клас-
г1и|)11ка(1ии, которая, возможно, в неврологии объективно
миляе 1 ся одной из наиболее сложных. Я придерживался здесь
1рллинионной клинической классификции, хотя во многих
ptiuifjinx клинической неврологии осуществляется переход
И1 клинической классификации к генетической. В то же вре-
ми и 1иеа но, что при одном и том же генетическом дефиците
могуг иметь место разные клинические формы заболевания.1ак, комиссия тю терминологии и классификации меж¬
ду ми род ной противоэпилептической лиги, признавая гене-
гичеикук) общность таких форм идиопатической эпилепсии,
КйК дс гская абсансная, ювенильная миоклоническая и эпи¬
лепсия с генерализованными тонико-клоническими при-
иТуИ!ШИ пробуждения, предложила их объединить в рубрику
ИДИ1>1иг1ической генерализованной эпилепсии с варьирую¬
щим (|>енотипом. Однако это разные формы заболевания по
клиническим проявлениям, течению, прогнозу и терапевти¬
ческим возможностям.мри этом Б основе одной и той же клинической формы
может лежать дефект разных генов, например, при генерали-
5Н1ИПИНОЙ эпилепсии с фебрильными судорогами, — 3: 2д24,
S^J4. Nqi3.TiiKMM образом, клиническая классификация эпилепсии
noKu ос'гае гея наиболее надежной.Друюй пример — конформационные болезни. Этот тер¬
мин я пляс гея отражением попытки перехода от генетической
КЛйсси(|)икации к классификации, основанной на патологии
8	Введение	протеона, т.е. нарушения белкового гомеостаза кяетки. Это
так называемые конформационные болезни, или болезни
конформации, возникающие вследствии дефектов про¬
странственной укладки белков и переходу их в нераствори¬
мые формы. В основе этого явления, в свою очередь, лежат
дефекты определенных белков. Фактически сюда относятся
большинство, если не все дегенеративные заболевания не¬
рвной системы.Выделены:1)	синуклиопатии — нарушения внутриклеточного мета¬
болизма а-синуклеинов: болезнь Паркинсона, демен-
ция с тельцами Леви, мультисистемная атрофия, юве¬
нильный паркинсонизм;2)	таупатйи — образование внугриклеточных филомен-
тов, формируемых агрегатами клеточного белка тау:
лобно-височная деменция, прогрессирующий надъ-
ядерный паралич, кортико-базальная дегенерация;3)	церебральные амилоидозы — отложение амилоидных
депозитов в экстрацеллюлярных пространствах: бо¬
лезнь Альцгеймера и др.;4)	полиглютаминовые болезни — генная экспансия
триплетных комплексов: болезнь Гентинггона, ауто-
сомно-доминантная спиноцеребеллярная атрофия,
денто-рубро-палидарная атрофия, спинно-бульбарная
амиотрофия Кеннеди, амиоторофический боковой
склероз;5)	прионные болезни - губчатая энцефалопатия челове¬
ка и животных.Нетрудно видеть, как мощно продвижение в понимании
механизмов дегенеративных заболеваний, так и тот факт, что
это пока оставляет незыблемой клиническую классифика¬
цию нейродегенеративных заболеваний,В отличие от других «узких дисциплин»— офтальмоло¬
гии, эндокринологии и т.д., неврология важна не только
сама по себе, но и потому, что нервная система принимает
участие в патогенезе многих других заболеваний, прежде
всего психосоматических. К этому можно добавить, что одна
из медицинских «проблем века» — сосудистые заболевания.
	Введение	9ири которых, как правило, имеет место сочетанное пораже¬
ние сердца и мозга. Нервная система часто поражается и при
других висцеропатиях ~ заболеваниях легких, печени, по¬
чек, поджелудочной железы и др.Данное руководство призвано помочь практикующему
ирпчу-интернисту восполнить определенный дефицит зна¬
ний в области неврологии и тем самым оказать содействие
и сю практической деятельности.Работая в течение нескольких десятилетий со студентами,
11[>;1чами-неврологами и терапевтами, а также с пациентами
самыми различными заболеваниями, я пришел к выводу,' 1то хороший врач-терапевт — тот, кто разбирается в смежных
понросах неврологии, а хороший невролог — тот, кто доста-
ючно знаком с основными терапевтическими болезнями.Надо учитывать также современную тенденцию разви¬
тия медицины в нашей стране, когда в недалеком будущем
к.'иочевую роль будет играть фигура практикующего врача-
интсрниста, обладающего обширными знаниями в смежных
дисциплинах, способного завоевать доверие больного и ус-
мсмино вьщержать конкуренцию.В настоящем руководстве изложены наиболее важные
с ведения по неврологии, которые необходимы практикую¬
щею врачу. Надеюсь, что принятая последовательность из¬
ложения будет удобна для читателя.13уду удовлетворен, если эту задачу удалось выполнить.
( благодарностью приму все замечания и советы.Заслуженный деятель науки Российской Федерации,
член-корреспондент РАМИ,
профессор В.Л. КАРЛОВ
СЛОВАРЬ СЕМИОТИЧЕСКИХ
НЕВРОЛОГИЧЕСКИХ ТЕРМИНОВАГЕВЗИЯ — выпадение вкуса.АГРАФИЯ — расстройство письма при отсутствии наруше¬
ния движений.АГРИПНИЯ — бессонница: нарушение засыпания, преры¬
вистый поверхностны^^ сон, преждевременное про¬
буждение.АДИАДОХОКИНЕЗ — нарушение быстрой смены движе¬
ний противоположной направленности (диадохо-
кинеза), обычно исследуется пронация-супинация.АДИНАМИЯ — резкое снижение или полное прекращение
двигательной активности.АКИНЕЗИЯ — неспособность больного самостоятельно ак¬
тивно начать движение.АКАЛЬКУЛИЯ — расстройство счета,АЛЕКСИЯ — расстройство чтения при сохранности зритель¬
ных функций,АЛЛОДИНИЯ — изменение чувствительности, при котором
тактильные стимулы воспринимаются как боле¬
вые.АЛЬТЕРНИРУЮЩИЙ — чередующий {аИегпаИо — чере¬
дование). В неврологии обычно употребляется для
обозначения сочетания поражения черепных не¬
рвов на одной стороне тела и расстройств движе¬
ний или чувствительности на другой его стороне
(альтернирующие синдромы). Признак поражения
мозгового ствола.АМАВРОЗ — слепота на один или оба глаза.АМБЛИОПИЯ — снижение зрения.АМИМИЯ — выпадение мимических движений при отсут¬
ствии паралича мимических мышц. Обычно одно
из проявлений паркинсонизма.АМНЕЗИЯ ~ расстройство памяти.АМИОТРОФИЯ — атрофия мышц.АНАЛГЕЗИЯ — утрата болевой чувствительности.
Словарь семиоппеских неврологическ1тх терминов	ПЛНАРТРИЯ — невозможность артикуляции, т.е. членораз¬
дельной речи, из-за паралича мышц, участвующих
в артикуляции (мышцы гортани, мягкого нёба,
языка). Одно из проявлений бульбарного и псевдо-
бульбарного синдромов.ЛНГИДРОЗ — отсутствие потения, признак нарушения ве¬
гетативной регуляции.ЛИИЗОКОРИЯ — различие в диаметре зрачков (на од¬
ной стороне зрачок сужен или расширен). След¬
ствие местного процесса (заболевание глаз или его
последствие) либо поражение нервной системы.ЛНИЗОРЕФЛЕКСИЯ — различие в интенсивности глубо¬
ких или поверхностных рефлексов с левой и правой
половины тела. Признак органического поражения
нервной системы.ЛН030ГН031'1Я — неосознавание своего дефекта (паралича,
амавроза и др.). Наблюдается главным образом при
поражении теменно-затылочных отделов правого
полушария либо при двустороннем поражении.Л ноем ИЯ —• утрата обоняния.Л РЕФЛЕКСИЯ — отсутствие одного, нескольких или всех
рефлексов.летАЗ ИЯ-А БАЗ ИЯ — расстройство движений в виде невоз¬
можности стоять и ходить без поддержки. Симп¬
том поражения лобной доли головного мозга либо
демонстративный синдром (как правило, при ис¬
терии).АСИНЕРГИЯ — нарушение синергии, т.е. содружественной
работы мышц.ЛПРАКСИЯ — нарушение действий при отсутствии парали¬
чей и парезов. Результат поражения теменной или
лобной коры головного мозга.АСТЕРИКСИС— быстрые неритмичные движения. След¬
ствие кратковременного прерывания постуральных
тонических сокращений мышц.АТАКСИЯ — нарушение координации движений. Обли¬
гатный признак поражения мозжечка. Может на¬
блюдаться при поражении других отделов нервной
12 Словарь семиотических неврологичесюїх терминов	системы — вестибулярного аппарата, передних
отделов лобной доли головного мозга, а также при
расстройствах глубокой чувствительности (сенси¬
тивная атаксия).АТЕТОЗ — гиперкинез в виде непроизвольных медленных
стереотипных вычурных движений, преимущес¬
твенно в дистальных отделах конечностей и в мыш¬
цах липа.АТОНИЯ ~ отсутствие тонуса, в частности, мышц (мышеч¬
ная атония).АФАГИЯ — невозможность глотания в связи с параличом
мышц глотки и мягкого нёба. Одно из проявлений
бульбарного и псевдобульбарного паралича.АФАЗИЯ — нарушение понимания или продуцирования
ре^ги при отсутствиии расстройств слуха и артикуля¬
ции, наиболее часто — следствие поражения сред¬
ней части верхней височной извилины (сенсорная
афазия) или задней части нижней лобной извили¬
ны (моторная афазия),АФОНИЯ — невозможность фонации, т.е. голосообразо-
вания, из-за поражения мышц гортани. Одно из
проявлений бульбарного и псевдобульбарного
паралича, реже демонстративного (психогенного)
происхождения.АУРА — проявления начала эпилептического припадка, не¬
посредственно предшествующие утрате сознания
больным,БЛЕФАРОСПАЗМ — спазм круговой мышцы глаза. Может
быть следствием постпаралигической контрактуры
мимических мышц либо, чаще, самостоятельным
заболеванием.БРАДИКИНЕЗИЯ — замедление темпа движений, обычно
сочетается с олигокинезией и ригидностью, при¬
знак паркинсонизма.БУЛЬБАРНЫЙ — относящийся к продолговатому мозгу.Например, бульбарный паралич (расстройство фо¬
нации, глотания и артикуляции) при поражении
каудальной группы черепных нервов.
	Словарь семиотических неврологических терминов	131'ЕМИАНЕСТЕЗИЯ — потеря чувствительности в одной по¬
ловине тела.Г^ЕМИАНОПСИЯ — выпадение половин полей зрения.ГЕМИБАЛИЗМ — насильственные движения броскового
типа в конечностях одной стороны. Признак пора¬
жения экстрапирамидной системы.ГЕМИКРАНИЯ ~ 1) боль в одной половине головы; 2) одно
из устаревших названий мигрени.1'Е МИ ПАРЕЗ — слабость мышц конечностей на одной
стороне тела.ГЕМИПЛЕГИЯ — паралич мышц конечностей на одной
стороне тела.I ЕМ ИСПАЗМ — одностороннее тоническое постоянное или
периодическое напряжение мышц. Часто развива¬
ется в мимических мышцах (лицевой гемиспазм) и
является результатом раздражения корешка лице¬
вого нерва или следствием нарушения иннервации
мимических мышц после перенесенного паралича
лицевого нерва,ГИПАЛГЕЗИЯ — снижение болевой чувствительности.ГИПЕРАЛГЕЗИЯ — повышенная чувствительность к боли.I ИПЕРЕСТЕЗИЯ — повышенная чувствительность к раз¬
дражителям, воздействующим на органы чувств.ГИПЕРКИНЕЗ — насильственное сокращение мышц, при¬
водящее к избыточным движениям,ГИПЕРПАТИЯ — нарушение чувствительности, при ко¬
тором болевые, тактильные и другие поверхностные
стимулы воспринимаются как крайне неприятные.
Обычно включает гиперестезию, гипералгезию и
аллодинию. Следствие поражения спиноталами¬
ческого тракта в мозговом стволе или зрительного
буфа.ГИ ПЕРСОМНИЯ — патологическая сонливость.ГИПЕСТЕЗИЯ — понижение поверхностной чувствитель¬
ности.ГИ ПОРЕФЛЕКСИЯ — снижение рефлексов.ГИ поем ИЯ — снижение обоняния.ГЛОСОПЛЕГИЯ — паралич языка.
14 Словарь семиотических неврологических терминов	ГОРМЕТОНИЯ — синдром в виде повторяющегося присту¬
пообразного повышения мышечного тонуса в ко¬
нечностях, сопровождающегося появлением за¬
щитных рефлексов, признак обширного острого
поражения головного мозга.ДИЗАРТРИЯ — расстройство артикуляции, вследствие чего
речь становится невнятной. Обычно проявление
бульбарного или псевдобульбарного паралшт.ДИПЛЕГИЯ — паралич мышц обеих верхних или обеих ниж¬
них конечностей.ДИПЛОПИЯ — нарушение зрения, при котором рассматри¬
ваемый объект кажется удвоенным. Обычно —
следствие паралича или пареза одной или несколь¬
ких наружных мышц глаза.ДИСГЕВЗИЯ — извращенное восприятие вкусовых раздра¬
жителей.ДИСКИНЕЗИЯ — расстройство движений, обусловленное
нарушением последовательности и интенсивности
их компонентов.ДИСТОНИЯ — нестабильность мышечного тонуса, приво¬
дящая к образованию патологических поз.ДИСФАГИЯ — нарушение глотания. Обьино — проявление
бульбарного или псевдобульбарного паралича.ДИСФОНИЯ — расстройство фонации (голосообразова-
ния). Как правило, симптом бульбарного и псевдо¬
бульбарного паралича.ИНСОМНИЯ — см. Агрипшя.КСЕРОСТОМИЯ — сухость во рту. Следствие поражения
слюнных желез или «сухого синдрома» Шегрена.КСЕРОФТАЛЬМИЯ — сухость глаза. Может быть одним из
проявлений «сухого синдрома» Шегрена (при дву¬
сторонней локализации). Односторонняя ксероф-
тальмия является обычно следствием поражения
слезоотделительных волокон лицевого нерва.ЛАГОФТАЛЬМ (заячий глаз) — невозможность полнос¬
тью сомкнуть веки; результат пареза или паралича
круговой мышцы глаза при невропатии лицевого
нерва.
	Словарь семиотических неврологических терминов	илого НЕВРОЗ — заикание психогенного происхождения.ДО ГО РЕЯ — недержимость речи, многословие. Наличие при
этом парафазий особенно характерно для сенсор¬
ной (акустико-гностической) афазии.МИДРИАЗ — расширение зрачков. Признак симпатичес¬
кой активации (например, при гипертиреозе) либо
двустороннего выпадения парасимпатической
зрачковой иннервации (поражение глазодвига¬
тельных нервов). Может вызываться токсическим
влиянием — медикаментозным (холиполитики)
либо инфекционным (ботулотоксин, дифтерий¬
ный токсин).МИОЗ — сужение зрачков. Может быть следствием приме¬
нения миотиков (при глаукоме), отравления (опиа¬
ты) либо поражения ЦНС, например моста мозга.МИОКИМИЯ — гиперкинез в виде своеобразных волно¬
образных, непрерывных, непрекращающихся даже
во сне сокращений мышечных волокон, чаще —
мимических мышц.МИОКЛОНИЯ — гиперкинез в виде быстрых клонических
подергиваний мышц или их отдельных пучков.НЕВРАЛГИЯ — интенсивная приступообразная боль,
распространяюшаяся по ходу нерва или его ветвей.НЕВРОПАТИЯ (нейропатия)— 1) невоспалительное пора¬
жение нерва или нервов (полинейропатия); 2) не¬
вропатическое развитие личности.НИСТАГМ — непроизвольные ритмические движения глаз¬
ных яблок, в редких случаях— врожденного про¬
исхождения, но, как правило, следствие приобре¬
тенных поражений нервной системы.ОЛИГОКИНЕЗИЯ — уменьшение объема движений. Обыч¬
но сочетается с брадикинезией и ригидностью.
Проявление паркинсонизма.ОПСОКЛОНУС— непроизвольные быстрые содружествен¬
ные движения глазных яблок, нерегулярные и не¬
равномерные по амплитуде, наиболее выраженные
в начале фиксации взора. Один из признаков пора¬
жения покрышки среднего мозга.
16 Словарь семиотических неврологических терминов	ОФТАЛЬМОПЛЕГИЯ ~ паралич наружных (наружная оф¬
тальмоплегия) или внутренних (внутренняя оф¬
тальмоплегия) мышц глаза. Следствие местных
интраорбитальных процессов либо поражения не¬
рвной системы.ПАРАГРАФИЯ — нарушение письма в виде неправильного
написания слов или букв, пропусков или замены
одних букв другими.ПАРАЛИЧ — полная утрата двигательных функций.ПАРАФАЗИЯ ~ нарушение моторной речи в виде пропус¬
ков или замены одних элементов моторной речи
(артикул ем) другими.ПАРАПЛЕГИЯ — сы. Диплегия.ПАРЕЗ — частичная утрата двигательной функции.ПАРОКСИЗМ — острое кратковременное преходяшее нару¬
шение функции какого-либо органа кии системы,
синоним термина «приступ».ПЕРСЕВЕРАЦИЯ — нарушение движений или моторной
речи, при котором имеет место повторение, иногда
многократное, одного и того же движения (двига¬
тельная персеверация) или слогов и слов (речевая
персеверация).ПЛЕКСАЛГИЯ — боль, связанная с поражением нервного
сплетения, например плечевого (брахиалгия),ПРИПАДОК — приступ церебрального происхождения,
характеризующийся внезапно наступающим прехо¬
дящим нарушением функций мозга — двигатель¬
ных, чувствительных, вегетативных или психиче¬
ских,ПРИСТУП — синоним термина «пароксизм».ПРОЗОПАЛГИЯ — боль в липе. Может быть связана с пора¬
жением периферических нервов, чаще тройнично¬
го, либо соматических структур краниоцервикаль-
ного региона (глаза, носа и т.д.); иногда возникает в
результате краниоцеребрального сосудистого криза
(мигрень и др.).ПРОЗОПОПАРЕЗ — парез мимических мышц. Следствие
поражения лицевого нерва.
	Словарь семиотических неврологических терминов 17РИГИДНОСТЬ — стойкое повышение мышечного тонуса,
одинаково выраженное во всех фазах акгивных и
пассивных движений. Генерализованная и одно¬
сторонняя ригидность характерны для поражения
экстрапирамидной системы (синдром паркинсо¬
низма).СИНКИНЕЗИЯ — содружественные движения мышц — фи¬
зиологические, например, ритмические движения
рук при ходьбе, или патологические, возникающие
вследствие центрального паралича (например, сги-
бательно-пронаторное движение в парализованной
руке при кашле), а в области лица — постпаралити-
ческой контрактуры мимических мышц (например,
сокращение круговой мышцы глаза при показыва¬
нии зубов).СИНЕРГИЯ ~ содружественная работа мышц, например
отклонение туловища в сторону, противоположную
нагруженной руке. Функция мозжечка.СПАЗМ — непроизвольное сокращение мышцы, не сопро¬
вождающееся немедленным ее расслаблением.СТЕП АЖ — походка, при которой больной высоко ставит
ногу, выбрасывая ее вперед и резко опуская. Обьп-
но возникает при поражении малоберцового нерва.ТЕТРАПАРЕЗ (тетраплегия)— парез (паралич) всех конеч¬
ностей.ТИК — быстрые, неритмичные стереотипные подерги¬
вания мышц, напоминающие целенаправленные
движения, например подмигивание, подергива¬
ние плечами, «шмыгание» носом и пр. Могут быть
психогенного (у детей) и органического происхож¬
дения.ЭКЗОФТАЛЬМ — выстояние глазного яблока, сопровожда¬
ющееся расширением глазной щели.ЭНОФТАЛЬМ — западение глазного яблока, характеризую¬
щиеся сужением глазной щели.Ск
ЧАСТЬ IСТРУКТУРНО-ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ
ОРГАНИЗАЦИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ.
МЕТОДИКА ОБСЛЕДОВАНИЯ, СЕМИОТИКА
ПОРАЖЕНИЯ•	Основные принципы организации нервной
системы•	Движения•	Сенсорные системы•	Рефлексы•	Вегетативная нервная система•	Высшие корковые функции•	Оболочки и сосуды мозга•	Периферическая нервная система•	Специальные методы исследования
в неврологии
ГЛАВА 1ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ОРГАНИЗАЦИИ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ][филогенезе нервная система как специализиро-
^ванная структура, воспринимающая, передающая,
обрабатывающая, хранящая и используюшая информацию,
прошла 3 основных этапа в своем развитии: нервной сети
(нейропиль), узловой (ганглиозной) нервной системы и, на¬
конец, нервной трубки (рис. и .1).Первый этап филогенеза. Нервная сеть не имеет дискрет¬
ных единиц (нейронов), она представлена у некоторых совре¬
менных животных, в частности у медузы, гидры.Природа созидает чрезвычайно экономично: при возник¬
новении новых функций и соответствующих структур старые
образования сохраняются, но в новых условиях приобретают
иные функции. Так, нервная сеть у позвоночных животных
преобразовалась в глиоретикулум — своего рода сетчатый
каркас центральной нервной сисгемы (ЦНС), в который
вплетены все нейроны.Второй этап филогенеза. Появляются нервные клетки,
взаимодействующие между собой посредством синапсов.
Располагаются они в виде компактных образований — узлов,
или ганглиев, у которых имеются связывающие их нервные
волокна — отростки этих клеток.У животных, обладающих ЦНС в виде нервной трубки,
ганглиозная нервная система сохраняется, но приобретает
иные функции ~ вегетативные (см, ч. I, гл. 5).Третий этап филогенеза. ЦНС в виде нервной трубки
возникает с появлением позвоночника, точнее, его пред¬
шественника — хорды, в начале третьего этапа филогенеза
(бесчерепные — асгап'ш) имеется только спинной мозг, поз¬
же возникает и прогрессивно развивается головной; и тот и
другой снабжены полостями (центральный канал в спинном
мозге, желудочки и связывающие их образования — в голов¬
ном мозге).
Глава 1. Основные принщшы организации нервной системы 21Рис. 1.1.1. Три этапа филогенетического развития нервной системы:
а — нервная сеть (нейропиль); б— ухчовая нервная система;
в — нервная трубкаВ онтогенезе нервная система развивается из 2 зароды¬
шевых листков — экто- и мезодермы. Из эктодермы воз¬
никают все нейроны (нервные клетки с их отростками)
и нейроглия, из мезодермы — оболочки и сосуды мозга,
а гакже микро(мезо)глия. Нейроглия представлена в не¬
рвной ткани астроцитами, в узлах задних корешков — са¬
теллитами рецепторных нейронов, на границах мозговой
ткани (внешняя и внутренняя поверхности мозга)— нейро¬
эпителием и, наконец, в проводниках и периферических
нервах— шванновскими миелинообразующими клетками.
Миелин — обкладка нервных проводников, обеспечиваю¬
щая быстроту проведения нервных импульсов. Астроци'гы
выполняют важную метаболическую функцию, активно
дренируя капилляры.Нейроглия играет также аккумулирующую функцию, по¬
глощая вьщеляемые нейронами при их «зарядке»^ и «разрядке»
электролиты (главным образом, К+, Ка+, С1~), что исключает
накопление их в экстрацеллюлярной жидкости и, следова¬
тельно, деполяризующее (К+) и прочие воздействия на дру¬
гие нейроны. Есть данные, свидетельствующие об участии
глии в информационных процессах.У микроглии другая функция. Это прежде всего имму¬
нологическая, осуществляемая лимфоцитами. ЦНС имеет
специальный (гематоэнцефалический) барьер, в норме не
пропускающий из крови антигены и антитела. Поэтому ЦНС
располагает собственной иммунной системой.
22 Часть I. Структурно-функциональная организация...	Иная функция микроглии. Она осуществляется при
нейроинфекциях, когда полиморфно-ядерные лейкоциты
превращаются в бактериофаги и зернистые шары. Последние
очищают ткань от обломков погибших нейронов, тем самым
устраняя возможность аутоиммунного конфликта.Структурной единицей нервной системы является нейрон,
в головном мозге человека насчитывается до 10 млрд нейро¬
нов. Нейроны имеют тело и отростки — дендриты (по ним
импульсы поступают к телу нейрона) и аксоны (по ним им¬
пульсы исходят из тела нейрона и передаются другому нейро¬
ну или иннервируемому органу).Имеется 2 типа нервной передачи — импульсная
и безымпульсная. Импульсная передача обеспечивается элек¬
тролитным и нейротрансмитгерньтм механизмом, безымпульс¬
ная — током аксоплазмы по специальным микротрубочкам
аксона, содержащим трофогены — вещества, оказывающие на
иннервируемый орган трофическое влияние.Нейрон устроен крайне сложно (рис. 1.1.2), особенно это
относится к мембране. Имеются разные формы нейронов.
Местом протекания энергетрсческих процессов являются ми¬
тохондрии. На одном нейроне в головном мозге могут замы¬
каться тысячи синапсов. Нейрон поляризован: снаружи егоРис. 1.1.2. Различные типы нейронов; а — униполярные клетки;6 — биполярные клетки; в — пирад1идная клетка; г - клетка Пуркинье
Глава 1. Основные принципы организации нервной системы 23мембрана заряжена положительно, внутри ~ отрицательно.
Разность потенциалов покоящетося нейрона поддержива¬
ется за счет специального механизма (ионный насос), энер¬
гетическим источником для которого служит универсаль¬
ный макроэрг АТФ. Ионный насос обеспечивает высокую
концентрацию одних электролитов (главным образом, К^)
внутри нейрона и других (главным образом, N3^) вне его.
Нейрон действует по закону «все или ничего» и проводит
нозбуждение в обе стороны, при действии надпорогового
раздражителя возникают изменения в физико-химическом
состоянии мембраны, в частности происходит инактивация
ионного насоса, открываются ионные каналы, избыток
из внутриклеточного пространства направляется за пределы
нейрона, а избыток 1Ма'^— внутрь нейрона («электрический
пробой мембраны»).Это явление называется деполяризацией и с физиологи¬
ческой точки зрения представляет собой процесс возбужде¬
ния. Волна возбуждения достигает синапса и далее передается
на следующий нейрон или эффекторный орган транссинап¬
тически с помощью трансмиттера.Возможно и другое состояние нейрона, когда под влия¬
нием надпорогового стимула возникает активация ионного
насоса, в результате чего происходит дальнейшее перемеще¬
ние внутрь клетки, а N3'^— вне ее. Это явление получило
название гиперполяризации и с физиологической точки зре¬
ния представляет собой процесс торможения.Односторонность проведения возбуждения и градуаль-
ность ответа на него обеспечивают синапсы.Основных типов синапсов 2: аксодендритический, ког¬
да аксон одного нейрона оканчивается на дендрите другого,
и аксосоматический, когда аксон одного нейрона оканчива¬
ется на теле другого (рис. 1.1,3). В синапсе различают преси-
наптическую часть, оканчивающуюся терминалью, синапти¬
ческую щель и постсинаптическую часть.Важной структурой пресинаптической части синапса яв¬
ляются пузырьки (везикулы), содержащие соответствующий
грансмиттер (медиатор), а постсинаптической — рецепторы,
воспринимающие воздействие медиатора. Процесс депо-
24 Часть I. Структурно-функциональная организация...Рис. 1.1.3. Синапсы на теле
и дендритах нейроналяризации, распространя¬
ясь по нейрону, проходит
аксон и достигает преси¬
наптической части сина¬
пса. Он инициирует вток
Са'^ в терминаль с после¬
дующей активацией акто-
миозина и выдавливанием
кванта медиатора. Послед¬
ний форсирует синаптиче¬
скую щель и связывается
с постсинаптическими
рецепторами, а затем ина¬
ктивируется соответству¬
ющим ферментом, напри-
мерацетилхолинэстеразой.
Впрочем, имеется также
аппарат обратного захвата,
возвращающий неисполь¬
зованную порцию трансмиттера в пресинаптическую часть
(в везикулы).Как указывалось, на одном нейроне могут быть сотни
и тысячи синапсов — возбуждающих и тормозных. В резуль¬
тате функциональное состояние нейрона определяется ал¬
гебраической суммой поступающих в данный момент к нему
влияний — возбудительных и тормозных. Так происходит
прорыв закона «все или ничего», свойственного изолирован¬
ному нейрону.в качестве трансмиттеров выступают многие вещества, но
большей частью — аминокислоты. Все трансмиттеры можно
разделить, в зависимости от вызываемых ими эффектов, на3	группы;1)	возбуждающие (основные — глютамат, аспартат);2)	тормозные (основные — ГАМК, глицин);3)	подавляющие.Последние могут подавлять как возбуждение, так и тор¬
можение в субординированных ими нейронах. Это главным
образом моноамины — дофамин, серотонин, норадреналин.
Глава 1. Основные принципы организации нервной системы 25Помимо трансмиттеров на синаптическую передачу оказыва¬
ют влияние нейромодуляторы и нейрогормоны. Нейромоду¬
ляторы (эндорфины, соматостатин, субстанция Р), как пра¬
вило, не оказывают деполяризационного эффекта, но могут
ослаблять и усиливать действие нейротрансмиттеров. Нейро¬
гормоны, такие, как вазопрессин, ангиотензин, выделяются в
кровеносное русло и доставляются к отдаленным рецепторам.
Их действие более медленное, но и более длительное.Следует заметить, что одни и те же трансмиттеры могут
в одних нейронах быть возбуждающими, в других— тормозны¬
ми. Например, ацетилхолин в пирамидных клетках работает
как возбуждающий медиатор, а в стриарных— как тормозной.Нейроны сосредоточены в определенных местах, состав¬
ляя серое веиіестБо, Это сегментарный аппарат спинного
мозг а и мозгового ствола, подкорковые структуры, кора боль¬
ших полушарий головного мозга и мозжечка, ядра мозжечка.
Белое вещество — это проводники, связывающие между со¬
бой различные отделы нервной системы.ЦНС имеет защиту от внешних повреждающих воздей¬
ствий. Это прежде всего механическая защита — кости чере¬
па, твердая мозговая оболочка, спинномозговая жидкость:
мозг как бы взвешен в спинномозговой жидкости, заполня¬
ющей пространство между паутинной и мягкой мозговыми
оболочками (субарахноидальное пространство), что обеспе¬
чивает ему гидростатическую защиту. Спинной мозг нахо¬
дится в замкнутом позвоночном канале, подвешен на зубо¬
видных связках.Твердая мозговая оболочка несет важную функцию не
только механической, но и антибактериальной защиты. Ее
сохранность объясняет лучший прогноз непроникаюших ра¬
нений черепа по сравнению с проникающими (см. ч. I, гл. 7).Гематоэнцефалический барьер, образованный эндоте¬
лием и адвентицией сосудов мозга, регулирует взаимоотно¬
шения между кровью и ЦНС, обеспечивает защиту от нахо¬
дящихся в крови антигенов, антител и других потенциально
агрессивных для мозга веществ (в том числе ряда токсинов).Спинномозговая жидкость и внутренние оболочки мозга
являются субстратом собственной иммунной системы ЦНС
26 Часть Т. Структурно-функциональная организация...	(В- и Т-лимфоциты прежде всего), обеспечивающей ей им¬
мунологическую защиту.Принципиальные особенности имеет также система моз¬
гового кровообращения. К ним относятся: наличие в пре-
церебральных магистральных артериях— внутренних сонных
(ВСА) и позвоночных (ПА)— ряда изгибов, амортизирующих
пульсовые удары и обеспечивающих более плавный переход
от систолического к диастолическому артериальному дав¬
лению (АД); существование на основании головного моз¬
га замкнутого артериального круга (виллизиев круг — рис.
1.1.4), который при дефиците кровотока в 1—2 магистральных
артериях может обеспечить полную или значительную ком-Рис. 1.1.4. Адгериальный круг основания мозга: I — передняя мо;зговая ар¬
терия; 2 — внутренняя сонная артерия; 3 — основная артерия; 4 — корот¬
кие огибающие артерии; 5 — артерия лабиринта; 6 — верхняя задняя М1>з-
жечковая артерия; 7 — нижняя задняя мозжечковая артерия; 8 — передняя
спинальная артерия; 9 — позвоночная артерия; 10 — парамедиальные ар¬
терии; / / — верхняя мозжечковая артерия; 12 ~ задняя мозговая артерия;
/,?— передняя ворсинчагая артерия; 14 — задняя соединительная артерия;/5— средняя мозговая артерия; 16— передняя соединительная артерия
Глава 1 ■ Основные принципы организации нервной системы 27иенсацию за счет перетока крови по артериальному кругу ос¬
нования мозга из других магистральных сосудов; интенсив¬
ность церебрального обмена: головной мозг, составляющий
около 3% массы тела, потребляет не менее 20 % артериальной
крови, поэтому в нем имеется самая высокая плотность ка¬
пиллярной сети, скорость кровотока и наибольший объем¬
ный кровоток (около 60 мл на 100 г мозгового вещества в ми¬
нуту — см. ч. I, гл. 7).Стабильность мозгового кровотока поддерживается благо¬
даря наличию специального регулятора регионарного и сис¬
темного кровотока — каротидного синуса. В развилке общей
сонной артерии находятся особые клетки, которые восприни¬
мают информацию об уровне АД и химическом составе крови
(уровень СО^ и О2 прежде всего), — баро- и хеморецепторьт.
Информационные сигналы передаются в мозговой ствол к
сосудодвигательному и дыхательному центрам, откуда идут
эфферентные импульсы к кровеносным сосудам тела, сердцу
и другим образованиям. В ответ на чрезмерное повышение АД
происходит рефлекторное расширение кровеносных сосудов
гела, внутренних органов, мышц и т.д., а церебральные ар¬
терии, наоборот, суживаются. При падении АД происходят
обратные процессы. Таким образом обеспечивается ауторегу¬
ляция мозгового кровотока, его стабильность.Венозная система головного мозга также имеет ряд осо¬
бенностей, например, наличие дубликатур твердой мозговой
оболочки, образующих венозные пазухи и синусы, дрениру¬
ющие посредством впадающих в них вен мозговую ткань.
Венозная кровь из полости черепа оттекает через яремные
вены, позвоночные венозные сплетения и глазничные вены
(см. ч. I, гл. 7).Целесообразно выделить следующие филогенетические
уровни структурно-функциональной организации ЦНС.Спинальный уровеньСпинной мозг состоит из 31—32 спинномозговых сегмен¬
тов (рис. 1.1.5). Сегмент — часть спинного мозга с относящи¬
мися к ней парой передних и парой задних корешков. После
слияния передних (двигательных) и задних (чувствительных)
28 Часть I. Структурно-функциональная организация...корешков образуется корешковый нерв. Он выходит из меж¬
позвоночного отверстия и дает 4 ветви: переднюю, заднюю,
белую соединительную и возвратную (рис. 1.1.6). Передние
ветви иннервируют кожу и мышцы передней поверхноститела, пояс верхних и нижних ко¬
нечностей и собственно конеч¬
ности, а задние ветви— кожу
и мышць[ задней поверхности
тела. Белая соединительная
ветвь содержит волокна, про¬
исходящие из боковых рогов
спинного мозга (преганглио-
нарный симпатический нейрон),
которые направляются к уз¬
лам симпатического ствола.
Возвратная ветвь возвращается
в позвоночный канал. Теперь она
имеет новое название — синус-
вертебральный нерв, который и
иннервирует содержимое поз¬
воночного канала — надостни-
цу, связки, оболотеи спинного
мозга и пр.В спинномозговом сегмен¬
те различают серое вещество
в виде фигуры бабочки, распола¬
гающееся вокруг центрального
канала (передние рога — двига¬
тельные, задние — чувствитель¬
ные, а на уровне	еще
и боковые — симпатические
рога), а также белое вещество —
передние, боковые и задние ка¬
натики, в которых расположе¬
ны проводники.Основным в сегменте яв¬
ляется сегментарный аппарат,
представленный серым вещее-Рис. 1.1.5. Сегментарное
строение спинного мозга:/ — шейный отдел; 2— грудной
отдел; 3 — поясничный отдел;4	— крестцовый отдел;5	— копчиковый отдел
Глава 1 ■ Основные принципы организации нервной системы 29
1 2	3 4 5 6Рис. 1.1.6. Корешковый нерв: 1 — передний корешок; 2— задний корешок;3 — межпозвоночный узел; 4 — корешковый нерв; 5 — задняя ветвь
корешкового нерва; 6 — передняя ветвь корешкового нерва; 7— серая
соединительная ветвь; 8— узел пограничного симпатического ствола;9— белая соединительная ветвь; /О — возвратный нервтвом И СПИННОМОЗГОВЫМИ узлами, где располагаются рецеп¬
торные нейроны (см. ч. I, гл. 3). Сегментарный спинальный
аппарат реализует сегментарные спинальные рефлексы
(безусловные, врожденные, видовые — см. ч. I, гл. 4). При
офаниченном повреждении сегментарного спинального
аппарата развиваются ограниченные повреждения в виде
периферических параличей, расстройств поверхностной
чувствительности, трофических нарушений (сирингомие¬
лия — классический пример, см. ч. П, разд. 10,1).Стволовой уровеньМозговой ствол (продолговатый мозг, мост, средний
мозг) содержит сегментарный аппарат (двигательные и чувс¬
твительные ядра черепных нервов), специализированные
структуры (нижняя и верхняя оливы, черная субстанция,
красное ядро и др.), проводники и ретикулярную (сетчатую)
формацию (рис. 1.1.7).В мозговом стволе различают основание (базис), где
1^ продольном нисходящем направлении проходит пира¬
мидный путь, а в поперечном (на уровне моста)— корково¬
мостомозжечковые волокна, т.е. волокна от мозговой коры,
преимущественно от лобной доли, к мосту и после перерыва
в собственных клетках моста — к мозжечку.
30 Часть Т ■ Структурно-функционал ьная организация...Крыш^среднего мозга
ПокрышкаРис. 1.1.7, Ствол мозга с ядрами черепных нервовРис. 1.1.8. Основание головного мозга: ДД— лобная доля; ВД — височная
доля; М— мозжечок; ЗД затылочная целя; 1-ХП— корешки черепныхнервов
Глава 1. Основные принципы организации нервной системы 31В вертикальном нисходящем направлении волокна пира¬
мидного пути раздвигаются волокнами, происходящими от
клеток ядер черепных нервов и образующими после выхода
из ствола нервные корешки (рис. Т. 1.8).Дорсальная часть мозгового ствола — покрышка содер¬
жит ретикулярную формацию, ядра черепных нервов и про¬
водники.Даже ограниченные поражения мозгового ствола способ¬
ны вести к тяжелым последствиям. Примером может служить
поражение соматического двойного ядра IX и X черепных
нервов — гомолога передних рогов спинного мозга. Возника¬
ет бульбарный синдром, включающий, в частности, расстрой¬
ство глотания (см. ч. I, гл, 2).Подкорковый уровеньЭто чечевииеобразные и хвостатые ядра, образующие
стриопаллидарную систему и некоторые другие структуры,
в частности красное ядро и черную субстанцию, ответс¬
твенные за реализацию сложных, врожденных, а следова¬
тельно, видовых безусловных рефлексов — поведенческих
реакций (инстинктов): оборонительного, пищевого, по¬
лового, материнского и др. (рис. 1.1.9). Основными при
поражении подкорковых структур являются определенные,
часто весьма тяжелые, расстройства движений в виде акине¬
зии или, наоборот, избыточных движений — гиперкинезов
(см. ч. 1, гл. 2),Кора головного мозга ~ следующий уровень вертикали.
Она служит базой приобретенных рефлексов — условных,
индивидуальных; основанным на них действиям надо обу¬
чаться. У человека практически вся произвольная моторика,
включая прямохождение, является приобретенной и притом
сугубо индивидуальной. Кору наружной поверхности боль¬
ших полушарий головного мозга можно разделить на 2 функ¬
ционально различные части: сенсорную, располагающуюся
кзади от центральной борозды (теменная и затылочная кора),
а также книзу от латеральной борозды (височная кора), и мо¬
торную, располагающуюся кпереди от центральной борозды
(лобная кора) (рис. 1.1.10).
32 Часть I. Структурно-функциональная организация...Рис. 1,1.9. Основные подкорковые структуры (горизонтальный разрез
головного мозга): / — мозолистое тело (передняя порция); 2 — полость
перегородки; 3 — передний рог бокового желудочка; 4~ колонки свода;5 — III желудочек; 6 — мозолистое тело (задняя порция); 7— задний рог
бокового желудочка; <?~ хвост хвостатого ядра; 9— зрительный бугор;10— внутренняя капсула (задняя ножка); П — наружная капсула;12— офада; /5 — бледный шар; 14 — колено внутренней капсулы;75 — скорлупа; 16— внутренняя капсула (передняя ножка);17— головка хвостатого ядраОсновной структурой, конструирующей, регулирующей
и контролирующей произвольные движения, является в
широком смысле слова лобная кора (действия, деятель¬
ность), в узком смысле — задние отделы лобной доли, т.е.
проекционная моторная кора (движения). От ее гигантских
пирамидных клеток V слоя (клетки Беца) начинается путь
передачи импульсов произвольных движений на сегментар¬
ный моторный аппарат и от него — на поперечнополосатую
мускулатуру (см. ч. I, гл. 2). Поражение коры лобной доли го-
1110Рис. 1.1.10. Наружная поверхность больших полушарий головного мозга:7 — средняя лобная изЕзилина; 2— верхняя лобная извилина;3— прецентральная извилина; ^ — постцентрал ьная извилина; 5— верхняя
теменная долька; 6 —нижняя теменная долька, краевая извилина;7— нижняя теменная долька, угловая извилина; 8— затылочная доли;9 — нижняя височная извилина; — средняя височная извилина;/ / — верхняя височная извилина; 12 — нижняя лобная извилиналовного мозга, в зависимости от топики, ведет к параличам,
расстройству действий и деятельности (см. также ч. 1, гл. 6).Наконец, высшим уровнем филогенетического развития
признается вторая сигнальная система — речь, представлен¬
ная в ряде областей левого полушария (у правшей). Благодаря
речевой функции человек может использовать весь социаль¬
ный опыт, накопленный человечеством, т.е. науку, культуру,
этику, профессиональные навыки и т.п.В человеке неразрывно связано биологическое и соци¬
альное. Отрыв одного от другого ведет к катастрофическим
последствиям, примером могут служить тоталитарные режи¬
мы: у людей, находящихся по одну сторону колючей проволо¬
ки, элиминируется социальное, и они работают за лагерную
баланду; у находящихся по другую сторону лагерных ограж¬
дений элиминируется биологическое и эксплуатируется со¬
циальное. Им прививаются утопические идеи, агрессия, на¬
ционализм, нетерпимость к инакомыслию, доносительство и
т.п. Непроизводительность того и другого труда так же оче¬
видна, как и тяжелые социальные последствия.
34 Часть I. Структурно-функциональная организация...	Основными принципами С1руктурно-фуикдиональной ор¬
ганизации ЦНС являются принципы реципрокной иннер¬
вации, дивергентно-конвергентной организации сенсорных
потоков, 2 типов восходящих систем — олиго- и полисина-
птической, 2 функционально различных синергичных сис¬
тем — соматической и вегетативной (анимальной), принцип
доминанты.Принцип реципрокной (взаимосочетапной) иннервацииПринцип был открыт Шерингтоном на спинном мозге:
в нейронах, выполняющих определенную функцию, возни¬
кает возбуждение, а в нейронах, обеспечивающих противо¬
положную функцию, сочетанно развивается торможение (на¬
пример, возбуждение нейронов, иннервирующих сгибатели
предплечья, вызывает торможение нейронов мышц разгиба¬
телей). Однако этот принцип оказался более универсальным.
Известный физиолог И.п. Павлов открыл его в мозговой
коре и назвал индукцией. Причем в последнем случае уста¬
новлена не только пространственная одновременность ре-
ципрокности процессов возбуждения и торможения, но и их
последовательность — смена в одном и том же пункте.Дивергентно-конвергентный принцип организациисенсорных потоковЗаключается в том, что сенсорные потоки разной мо¬
дальности (глубокой, поверхностной чувствительности, ве¬
гетативной афферентации и т.д.) воспринимаются разными
специализированными нейронами и проводятся разными
путями. Однако на различных уровнях они конвергируют
на одни и те же структуры, где осуществляется их комплекс¬
ная оценка и формируются ответные реакции определенных
уровней (см. ч. I, гл. 3).Олиго- и полисинаптнческая восходящие системыСущественно важным является наличие двух типов восхо¬
дящих систем — олиго- и полисинаптической.Олигосинаптическая система{olygos — малый)
содержит всего несколько нейронов, воспринимает и прово-
Глава 1. Основные принципы организации нервной системы 35лит информацию специфической модальности (болевая, тем¬
пературная чувствительность, мышечно-суставное чувство,
{рительная, слуховая чувствительность и пр.) и проецируется
н небольшие участки — проекционную кору.Полисинаптическая система — это ретикуляр¬
ная формация мозгового ствола, активируемая поступающи¬
ми по приходящим к ней коллатералям теми же специфи¬
ческими импульсами, а также гуморальными факторами и
проецирующаяся в кору достаточно диффузно (рис. 1.1.11).
Она, в свою очередь, состоит из активирующих и дезакти-
нирующих (синхронизирующих) подсистем, имеющих свое
биохимическое обеспечение (главным образом, — норадрена¬
лин и серотонин соответственно). Основная функция — ре¬
гуляция базового функционального состояния мозга, преж¬
де всего цикла сон — бодрствование; активное и пассивное
бодрствование, быстроволновой и медленноволновой сон.
Каждое из перечисленных состояний имеет специальную
«щачу. Так, усвоение информации (целенаправленный по-Гис. 1.1,11. Олиго- (сплошные линии) и полисилаптичсские (пунктир)
системы, восходящие к мозговой коре: 1 ~ мо:^говой ствол;2 ■ • ретикулярная (¡формация мозгового ствола; 3 — зрительный буюр;
4 — лобная дапя головного мозга; 5— посі центральная извилина;-- височная доля головного мозга; 7 — затылочная доля га'ювного
мо ііа; <? — зрительный путь; 9— сл>’ховой путь; 10— путь глубокой
чупс'і витсльности; // — путь поверхностной чувствшельности
36 Часть І. Структурно-функциональная организация..,	иск, осмысление, фиксация) возможно только в состоянии
активного бодрствования. Медленноволновой сон, по-ви¬
димому, прежде всего выполняет трофотропную функцию,
быстроволновой — поисковую (см. ч. П, гл. 5).Соматическая и вегетативная (автономная) системыНе менее важным фактором является наличие в пределах
единой нервной системы 2 функционально различных сис¬
тем — соматической и вегетативной (автономной). Послед¬
няя выполняет сервисную функцию, а именно: обеспечивает
как постоянство внутренней среды организма — гомеостаз,
так и изменение параметров внутренней среды примени¬
тельно к задачам, выполняемым соматической нервной сис¬
темой,— гомеокинез (см. ч. I, гл. 5).Принциа доминантыВ каждый момент на организм воздействует определен¬
ное количество раздражителей из внешней и внутренней
среды. Определяющим для формирования поведенческих
реакций служит, как правило, один, который является,
таким образом, доминирующим (остальные раздражите¬
ли называют обстановочными). Выбор доминирующего
раздражителя определяется потребностью (мотивацией).
Оценка ситуации производится рационально и эмоцио¬
нально (кстати, несовпадение рациональной и эмоцио¬
нальной оценок в актуальной ситуации нередко бывает
причиной невроза — старая проблема «сердце и мозг»). При
этом происходит перебор в памяти (сознательно и подсоз¬
нательно) результатов предшествующего опыта: случались
ли прежде подобные ситуации, каким способом и с каким
результатом они решались. Затем принимается решение:
ставится цель и выбираются способы ее достижения. Цель
иивариантна, а способы ее решения (действия) могут быть
различными. Однако имеющийся аппарат контроля — ак¬
цептор действия — улавливает возможные рассогласова¬
ния между поставленной целью и вероятным результатом
действий и при необходимости вносит соответствующую
коррекцию.
Глава 1. Основные принципы организации нервной системы 37В зависимости от конкретных условий для принятия ре¬
шения и его реадизахщи может потребоваться различное
[фемя. В ургентной ситуации оно ничтожно мало, поскольку
принятые решения и соответствующие действия могут вы¬
полняться на бессознательном уровне. Так, опытный води-
1'ель автотранспорта в экстремальной ситуации принимает и
реализует оптимальное решение в считанные секунды, при
>юм им осознается уже происшедшее, а не происходящее.В заключение следует сказать, что удивительная надеж¬
ность, пластичность нервной системы, способность ее к
самообучению, нестандартным решениям, компенсации,
замещению нарушенных функций не имеют аналогов в ком¬
пьютерных системах, да такие аналоги и вряд ли возможны.
ГЛАВА 2
ДВИЖЕНИЯ2.1. Церебрально-спинальная
двигательная системаВ настоящее время больщая группа заболеваний, глав¬
ным признаком которых является нарушение движений, вы¬
деляется под аналогичным названием — movement disorders.
Сложный аппарат обеспечения движений включает в себя
афферентную и эфферентную части.Афферентная часть представлена главным обра¬
зом проприоцептивной системой мышц, начинающейся от
их рецепторов, хотя определенное значение имеют и другие
системы, прежде всего вестибулярная.Эфферентная часть — это сегментарные и супрасег-
ментарные двигательные структуры.Сегментарные структурыСегментом спинного мозга называется часть спинного
мозга с относящимися к ней парой передних и парой за¬
дних корешков. Собственно сегментарный аппарат, как уже
указывалось, представлен серым веществом, образующим
вокруг центрального канала фигуру бабочки, где задние рога
осуществляют афферентную, а передние — эфферентную
функцию. Следовательно, к сегментарным двигательным
элементам относятся периферические мотонейроны, нахо¬
дящиеся в передних рогах спинного мозга, а также в их го¬
мологах — двигательных ядрах черепных нервов мозгового
ствола. Аксоны периферических мотонейронов образуют на
спинальном уровне передние корешки, на церебральном —
двигательные порции корешков черепных нервов, далее в
составе сплетений (на шейном и пояснично-крестцовом
уровнях спинного мозга), а затем и периферических нервов,
либо без образования сплетений (фудной отдел спинного
мозга, двигательные волокна черепных нервов) они дости¬
Глава 2, Движения	39гают иннервируемых мышц. Поражение периферического
двигательного нейрона вызывает периферический паралич.Супрасегаентарные структурыСупрасегментарные моторные структуры — пирамидная,
жстрапирамидная и мозжечковая (парапирамидная) сис¬
темы — тесно связаны между собой и составляют вместе
с сегментарными образованиями единую двигательную
суперсистему.Пирамидная система {система произвольнь(х движений)Основная эфферентная структура — центральный дви¬
гательный нейрон, представленный гигантскими пира¬
мидными клетками Беца V слоя проекционной моторной
коры (прероландовая извилина и парадентральная долька,4-е поле). Совокупность отростков клеток Беца входит в
состав пирамидного пути. Значительная часть его волокон
берет начало от других отделов мозговой коры: вторичной
двигательной коры внутренней поверхности лобной доли,
верхней лобной извилины, премоторной коры {6~е поле),
а также постиентральной извилины, причем не только от
крупных пирамидных клеток V слоя, но и от мелких пира¬
мидных клеток П1 слоя и от других. Большая часть волокон
мирамидного пути оканчивается в образованиях экстра-
иирамидной системы — полосатом теле, бледном шаре,
черной субстанции, красном ядре, а также в ретикулярной
<|)ормации мозгового ствола, осуществляя взаимодействие
мирамидной и экстрапирамидной систем. Другие волокна,
в особенности толстомиелинизированные, начинающиеся01	гигантских клеток Беца проекционной моторной коры,
заканчиваются на дсндригах периферического двигатель¬
ного нейрона.Двигательный нейрон располагается в 2 местах — перед¬
них рогах спинного мозга и в двигательных ядрах черепных
нервов, и поэтому пирамидный путь состоит из 2 путей —
кортикоспинального и кортиконуклеарно! о (рис. 1.2.1).Основная часть волокон кортикоспинального пути на гра¬
нице продолговатого и спинного мозга переходит на другую
40 Часть I. Структурно-функциональная организация...Рис. 1.2.1. Пирамидный путь; 1 — кортикоспинальный путь на уровне
подкорковых структур; 2— кортиконуклеарный путь; 3~ передний
кортикоспикальный путь; 4— боковой
кортикоспинальный путьсторону и там идет в боковых канатиках спинного мозга,
оканчиваясь посегментарно: большая часть пути— в перед¬
них рогах шейного и поясничного утолщения, мотонейроны
которых иннервируют конечности, а другая его часть идет
на своей стороне в переднем канатике. Предположительно
мышцы туловища имеют двустороннюю иннервацию. Кор-
тиконуклеарный путь заканчивается в мозговом стволе на
дендритах двигательных ядер черепных нервов. Особенности
его хода будут изложены далее.В проекционной двигательной коре реализован функцио¬
нальный принцип соматотопической локализации: пред¬
ставительство мышц, осуществляющих наиболее сложные
Глава 2. Движения41•ч^і-БровиВеки'ЛицоГубы%. ІгРис. 1.2.2. Соматотопическая организация проекционной моторной коры,
схема Пенфилда—БоулдриИ значимые произвольные движения, занимает максималь¬
ную площадь. Это относится к мимической мускулатуре (ми¬
мика — средство биокоммуникации), мышцам языка, глотки,
гортани (артикуляция — основа моторной речи), а также рук,
и особенности пальцев кисти и самой кисти, представлен¬
ных соответственно в нижней и средней частях проекцион¬
ной моторной коры (рис. 1.2.2), Последняя занимает заднюю
часть наружной поверхности лобной доли (прецентральная
изнилина). Кпереди от проекционной моторной коры рас¬
полагается премоторная кора, играющая важную роль в пре-
({»ормировании движений в действия, а кпереди от премо¬
торной — префронтальная, ответственная за осуществление
целостной деятельности, премоторная кора также входит в
состав экстрапирамидной системы. При овладении сложными
42 Часть I. Структурно-функциональная организация...	моторными навыками они выполняются уже автоматически
по программам, считываемым с премоторной коры.Поражения проекционной моторной коры вызыва¬
ют центральный паралич, премоторной — нарушения дей¬
ствия (праксиса), а префронтальной — деятельности. Пре¬
фронтальная кора имеет у человека также важное значение
в прямохождении, и ее поражение ведет к расстройству сто¬
яния и ходьбы.Экстрапирамидная системаКак указывалось ранее, эта система является базой реализа¬
ции сложных безусловных (врожденных, видовых) рефлексов,
называемых инстинктами (оборонительный, пищевой^ поло¬
вой, материнский и др.). Она обеспечивает регуляцию мышеч¬
ного Toiiyca, нормальных содружественных движений (син-
кинезий) и безусловно-рефлекторных двигательных реакций
(содружественные движения рук при ходьбе, жестикуляция,
отдергивание руки при прикосновении к горячему и т.д.) и,
в особенности, постуральных рефлексов (рефлексов позы),
в последнее время показана роль экстрапирамидной системы
в мотивационной и познавательной деятельности.Основными образованшши экстрапирамидной систе¬
мы являются чечевицеобразное ядро, хвостатое ядро, крас¬
ное ядро, черная субстанция, субталамическое ядро, а также
премоторная кора, имеющая непосредственное отношение
как к пирамидной, так и экстрапирамидной системам. Они
связаны между собой и с другими образованиями ЦНС.
Чечевицеобразное ядро состоит из 3 члеников (полосатое
тело, striatum), 2 из которых — внутренние — являются фи¬
логенетически более старыми образованиями {paleostriatum),
а наружный членик, так же как и хвостатое ядро,— более мо¬
лодыми {neostriatum).У новорожденного волокна ^1еостриарной системы еще не
миелинизированы. По мере их прогрессирующей миелиниза-
ции осуществляется последовательное становление постураль¬
ных функций: держа11ие головки, сидение, стояние.Основная афферентная информация поступает в полосатое
тело от зрительного буфа (коллектор всех видов чувствитель-
Глава 2. Движения43пости), а также от мозжечка, мозговой коры, мозгового ствола
(ядра иіва, голубоватое место), черной субстанции. Основнь(е
эфферентные проекции бледного шара выходят из его меди¬
альной части, проходят через внутреннюю капсулу или рядом
с ней и направляются к ряду ядер таламуса, а также к черной
субстанции, лимбической извилине и лобной коре (рис. Т.2.3).Поскольку базальные ядра тесно взаимодействуют с тала¬
мусом, важно отмстить, что эфферентные пути последнего
проецируются не только в полосатое тело, но и в мозговую
кору — моторную, премоторную и префронтальную.Рис. 1.2.3. Схема свя:«;й
экстрапирамидной системы;/ — моторная кора (прецентральная
извилина); 2— премоториая
кора (область лобной доли
непосредстненно кпереди от
прецентральной извилины);3 — скорлупа; 4 — бледный шар;5 — ретикулярная формация
мозгового ствола; 6 — пирамидный
путь; 7— ретикулоспиналытый
путь; 8— руброспинальныйпуть;
9— черное ве1цество; 10— красное
ядро; / / — льюсово тело;12 ~ зрительный бугор;13 — хвостатое ядро;
а-мотонейрон; /5 —рецептор
мышечного веретена;16— экстрафузальное мышечное
волокно; 77— мышечное веретено;18— интрафуза.аьыое мышечное
волокно; /Р—рецепторный нейрон
межпозвоночного узла;20 ~ у-мотонейрон
44 Часть 1. Структурно-функциональная организация...	Следует еще раз указать на значение корковых проекций
в полосатое тело и последующих— к таламусу и вновь к моз¬
говой коре; существует также двусторонняя связь полосатого
тела с черной субстанцией.Нисходящие от экстрапирамидной системы эфферентные
импульсы через ретикулоспинальный и другие пути (рубро-
спинальный, задний продольный пучок и др.) поступают на
исполнительное моторное звено — периферический двига¬
тельный нейрон, генерирующий импульсы к мыщцам.Так осуществляется циркуляция импульсов по нейрон¬
ным кругам различной протяженности и состава. Нарушение
нормальной циркуляции приводит к развитию экстрапира-
мидных расстройств. В то же время нейрохирургическая де¬
струкция определенных групп клеток применяется в лечении
некоторых экстрапирамидных нарушений.Огромное значение для клинической неврологии имели
успехи в области нейрохимии мозга, открытие трансмиттеров
ряда подкорковых и стволовых систем: дофаминергической
нигростриарной, ГАМКергической стрионигральной, серо-
тонинергической нуклеорафе (ядра шва) —- стриарной, холи-
нергической стриопаллидарной, норадренергической — от
голубоватого места и др. Обнаружение поломок в этих систе¬
мах помогло понять основные патогенетические механизмы
ряда заболеваний: паркинсонизма, хореи Гентинггона, мио-
клонии, тремора — и разработать методы их патогенетиче¬
ской терапии.Мозжечковая системаМозжечковая система состоит из 2 подсистем: рако-
и пеосегеЪеНит, т.е, старого и нового мозжечка, выполняю¬
щих в значительной мере разные задачи, хотя для их реали¬
зации используется один и тот же механизм — синергия, т.е.
обеспечение содружественной работы мышц.Мозжечок по своему строению напоминает большие
полушария головного мозга (рис. 1.2.4), так как имеет кору
и подлежащее белое вещество, в глубине которого лежат
скопления клеток, образующих зубчатое, пробковидное,
шаровидное ядра и ядро шатра. Главные образования моз¬
Глава 2. Движения45жечка: центрально расположенный червь, парные полу¬
шария и 3 пары ножек: нижние, соединяющие мозжечок со
спинным мозгом, средние — с мостом и верхние — со сред¬
ним мозгом (рис. Г2.5). Кора мозжечка состоит из 3 слоев;
молекулярного, клеток Пуркинье и зернистого. Афферент¬
ные импульсы приходят в кору мозжечка через моховидные
и ползучие волокна. После обработки информации в клет¬
ках Пуркинье возникают эфферентные импульсы, которые
активируют ядра мозжечка, дающие проекции в различные
образования мозга.Рис. 1.2.4. Мозжечок
(горизонтальный
срез); ядра мозжечка:
ядро шатра (7),
шаровнаное (2),
зубчатое (5),
пробковидное (4)Рис. 1.2.5.Ножкимозжечка:/ — пирамидный
путь; 2— ниж¬
ние ножки (ве-
рсвчатыс тела);3	- средние
ножки (со¬
единенные
с мостом);4	~ верхниеножки
46 Часть Т. Структз^но-функциональная организация...	Основные афферентные пути старого мозжечка, а это
в основном червь, проходят в нижних ножках мозжечка, со¬
единяющих его со спинным и продолговатым мозгом. Это
главным образом информация от проприоцепторов (спи-
ноцеребеллярный путь), вестибулярного аппарата, ядер
тройничного нерва, олив и ретикулярной формации. Эф¬
ферентные пути старого мозжечка идут преимущественно
к вестибулярным ядрам и ретикулярной формации мозгово¬
го ствола и от них— через вестибулоспиналъный и ретикуло¬
спинальный нуги — к мотонейронам спинного мозга. Основ¬
ная задача червя мозжечка — поддержание центра тяжести
тела в пределах проекции площади опоры. Например, при
асимметричной нагрузке (тяжесть в одной руке) включается
синергия мышц, отклоняющих тело в противоположную
сторону, благодаря чему центр тяжести не выходит за проек¬
цию площади опоры.Афферентные импульсы к полущариям мозжечка идут
от больших полушарий головного мозга. Это коллатсра-
ли аксонов клеток Беца (т.е. пирамидного пути) и специ¬
альные ггути от коры лобной, височной и теменной долей.
Последние прерываются в клетках собственных ядер моста,
отростки которых переходят на другую сторону и идут далее
к полушариям мозжечка через его средние ножки (лобно-
мостомозжечковый и височно-теменно-мостомозжечковый
пути). Эфферентные импульсы проходят в верхних ножках
мозжечка: к красному ядру противоположной стороны, а от
него, возвращаясь на свою сторону,— к периферическому
мотонейрону (руброспинальный путь); к контралатераль¬
ному зрительному бугру (вентролатеральное ядро), а оттуда
к двигательной коре лобной доли.Следует иметь в виду, что афферентные и эфферентные
связи червя мозжечка гомолатера^іьньт, в то время как го¬
ловного мозга с полушариями мозжечка гетеролатеральны,
а полушарий мозжечка со спинным мозгом гомолатеральны.
Таким образом, при поражении полушарий мозжечка моз¬
жечковая симптоматика возникает на одноименной стороне,
а при поражении лобной и височной доли головного мозга —
на противоположной.
Глава 2. Движения	47Полушария мозжечка осуществляют коррекцию движе¬
ний с учетом таких свойств тела, как масса и инерция, что
происходит за счет управления балансом мышц синергис-
тов и антагонистов. Например, если необходимо остановить
движение в нужное время и в нужном месте, своевременно
и строго дозированно включаются антагонисты, а в случаях,
когда надо максимально использовать инерцию движения,
антагонисты выключаются.Несомненно, указанные двигательные системы — пира¬
мидная, экстрапирамидная и мозжечковая — являются зве¬
ньями единой суперсистемы организации движений. Эти
системы тесно взаимодействуют, чему служат их многочис¬
ленные соответствуюш,ие связи.Многообразно и биохимическое обеспечение, в нем за¬
действованы системы, работающие на возбуждающих (основ¬
ные — глютамат, аспартат), тормозных (основные — ГАМК,
глицин) и подавляющих (основные — дофамин, норадрена¬
лин, серотонин) трансмиттерах. Расстройство баланса этих3	видов трансмиттеров лежит в основе двигательных наруше¬
ний при многих заболеваниях! абсолютное или относитель¬
ное преобладание в эпилептическом очаге возбудительных
аминокислот (глютамат, аспартат) над тормозными (ГАМК
прежде всего)— эпилепсии; недостаточность нигростриар-
ного дофаминергического нейрона — паркинсонизме, его
избыточность — хореи Гентинггона, а недостаточность серо-
гонинергических нейронов мозгового ствола — миоклони-
ческого гиперкинеза и т.п.Из сказанного понятно, что никакой эфферентный им¬
пульс не можетдостичьисполнительногоаппарата—попереч¬
нополосатой мышцы, минуя периферический двигательный
нейрон (принцип конечного двигательного пути) (рис. 1.2.6).
Это а-мотонейроны клеток передних рогов спинного мозга
и их гомологов — ядер двигательных черепных нервов. Они
получают импульсы от проприоцепторов иннервируемых
ими мышц и ряда супрасегментарных образований, включая
пирамидную, экстрапирамидную и мозжечковую системы,
с целью реализации мьпиечного тонуса, рефлекторных непро¬
извольных и многообразных произвольных движений. Аксон
48 Часть [. Структурно-функциональная организация...каждой двигательной клетки своими
древовидными концевыми ветвлени¬
ями образует синапсы на десятках и
даже сотнях мьцлечных волокон, ко¬
торые в целом составляют так называ¬
емую двигательную единицу. Размеры
двигательных едашиц, зависящие от
количества мышечных волокон, ин¬
нервируемых одним мотонейроном,
могут быть относительно неболь¬
шими, что относится к нервно-мы-
щечному аппарату, участвующему в
реализации наиболее сложной и диф¬
ференцированной моторики (мими¬
ка, речь, пальцы, кисть). И наоборот,
для мышц, выполняющих в основ¬
ном постуральные (позные) функции
(мышцы спины и др.), размеры дви¬
гательных единиц значительны.Все многообразие движений опре¬
деляется различиями в количестве и
размерах двигательньис единиц, частоте и характере их актив¬
ности, временных параметрах взаимодействия.Непроизвольные двигательные реакции возникают в ответ
на импульсы, поступающие от сегментарных афферентных
аппаратов, главным образом от проприоцепторов (мышцы,
сухожилия, связки), экстерарецепторов (кожа и слизистые
оболочки) и, наконец, интеррецепторов внутренних органов,
а также ряда супрасегментарных сенсорных (зрительный,
слуховой и пр.) и специализированных (мозжечок, экстра¬
пирамидная система и др.) образований.К физиологическим непроизвольным движениям от¬
носятся нормальные содружественные движения (синкине-
зии), например хейрокинез — содружественные движения
рук при ходьбе и др., а также различные моторные акты,
осуществляемые рефлекторно, например отскакивание от
наезжающего автомобиля, отдергивание руки при прикосно¬
вении к горячему и т.д.Рис. 1.2.6. Конечный
двигательный путь
(воронка Шерингтона).
супрасегментарные
структуры;
вестибулярные (А),
слуховые (Е),
зрительные (В),
экстра пирамидные (/),
мозжечковые (Д)
и пирамидные {£)
Глава 2. Движения	49Двигательные расстройства характеризуются различными
проявлениями: изменениями мышечного тонуса, выпадени¬
ем нормальных и появлением патологических синкинезий,
насильственных движений — гиперкинезов или, наоборот,
обеднением моторики (олиго- и брадикинезия), изменением
нормальных рефлексов и появлением патологических и др.Периферический паралич (ПП) возникает при
поражении периферического двигательного нейрона на
любом уровне — от передних рогов спинного мозга и дви¬
гательных ядер черепных нервов до терминалей аксонов.
Поскольку никакой эфферентный импульс не может достичь
мышш>1, минуя периферический двигательный нейрон, ПП
характеризуется выпадением всех движений — произволь¬
ных и непроизвольных. Мышца лишается как импульсного,
так и безымпульсного (трофического) влияния со стороны
периферического двигательного нейрона. Это приводит к не¬
возможности реализации мышечного тонуса (мышечная ато¬
ния), рефлексов (арефлексия) и к нарушению трофических
процессов (дегенеративная атрофия мышц). В мышцах про¬
исходят регрессивные биохимические, структурные и физи¬
ческие процессы, в результате чего нарушается их функция.
Так, при раздражении электрическим током мышца отвечает
медленным червеобразным сокращением, подобно гладкой
мышце. Поврежденная периферическая двигательная клет¬
ка демонстрирует признаки повышенной возбудимости, что
приводит к спорадическим сокращениям двигательных еди¬
ниц, которые носят название фасцикулярных подергиваний.
Они весьма характерны для таких болезней периферическо¬
го двигательного нейрона, как боковой амиотрофический
склероз, цервикальная миелопатия, сирингомиелия.Денервированные мышцы также становятся повьштенно
чувствительными (денервационная сверхчувствительность),
что проявляется спонтанными сокращениями отдельных
мышечных волокон, подчас трудно улавливаемых визуально.
Однако фасцикуляции и фибрилляции хорошо идентифи¬
цируются с помощью ЭМГ (см. ч. 1, разд. 9.5).В передних рогах спинного мозга по вертикали спинно¬
мозговой оси представлены мотонейроны, иннервирующие
50 Часть 1. Структурно-функциональная организация...	разные регионы. От уровня С —CJy и частично С^ иннервиру¬
ются мышцы шеи и диафрагмальная мышца С^—С^^„
(в шейном отделе спинного мозга имеется 8 спинномозговых
сегментов) и частично грудного ТЬ,— пояса верхних конеч¬
ностей и их самих, ТЦ-ТЬ^,,— мышцы туловища, пояснич¬
ных Ц-Ц, частично и крестцовых 8, „ — пояса нижних
конечностей и самих нижних конечностей, — сфинк¬
теров мочевого пузыря и заднего прохода. Соответственно
уровню поражения сегментов спинного мозга или исходя¬
щих от них периферических структур и будет отмечаться
периферический паралич. В клинических условиях врачу
приходится решать обратную задачу, а именно: по локали¬
зации ПП определять топику поражения нервной системы
(см. рис. 1.1.5).При поражении двигательных структур черепных нервов на
любом уровне — от ядра до терминали аксона — ПП возникает
в мышцах языка, глотки, гортани и мягкого неба (каудальная
группа черепных нервов, бульбарный синдром), жевательных
мышц (тройничный нерв), мим№1еских (лицевой) и наружных
мышц глаза (глазодвигательная группа черепных нервов —
см. ниже). Поражения спинного мозга, как правило, харак¬
теризуются двусторонностью: верхняя или нижняя парапле¬
гия, тетраплегия (парез). У больных с признаками поражения
спинного мозга и других отделов нервной системы нередко
возникают расстройства дыхания. Они могут быть вызваны:1)	декомпенсацией предшествующей легочной и сердеч¬
ной патологии (хронические обструктивные процессы
в легких и др.);2)	вторичными расстройствами дыхания в связи с буль¬
барным поражением (см. ниже) и нарушением глоточ¬
ного рефлекса, западением языка, затеканием слюны,
слизи и попаданием пищи в верхние дыхательные пути
с развитием ателектаза и пневмонии;3)	соматическими осложнениями в виде гипостатиче-
ской пневмонии на стороне гемиплегии;4)	центральными расстройствами дыхания при пораже¬
нии продолговатого мозга (тахипноэ, периодические
типы расстройства дыхания, апноэ);
Глава 2. Движения			515)	поражением волокон кортиконуклеарного пути, закан¬
чивающихся на периферических мотонейронах дыха¬
тельных мышц (диафрагмы, межреберных), с утратой
произвольного контроля дыхания и риском внезапной
смерти во сне;6)	поражением периферических мотонейронов на уровне
Cj^ и грудного отдела спинного мозга.Центральный паралич возникает при поражении
центрального двигательного нейрона, т.е. проекционной дви¬
гательной коры или пирамидного пути, на любом его уровне.
Характеризуется утратой произвольных движений и усиле¬
нием непроизвольных, повышением мышечного тонуса и
глубоких рефлексов, появлением патологических рефлексов
и признаков автоматизированной деятельности спинного
мозга и мозгового ствола. Периферический нейрон лишается
субординирующих и управляющих Ихмпульсов, поступаю¬
щих по центральному двигательному пути. Вследствие этого
функциональная активность периферического мотонейрона
повышается, на приходящие к нему любые импульсы он реа¬
гирует чрезмерным ответом. Это проявляется, в частности,
в повышении мышечного тонуса (мышечной спастичности) и
глубоких рефлексов. Возникают также нарушения редипрок-
ных (взаимосочетанных) нейродинамических процессов.
Все это ведет к появлению патологических симптомов, син¬
кинезий, признаков автоматизированной деятельности сег¬
ментарного аппарата спинного мозга и стволовых структур.Корково-спинальная часть пирамидного пути осущест¬
вляет перекрест на уровне перехода мозгового ствола в
спинной мозг. Поэтому при поражении пирамидного пути в
спинном мозге на уровне верхнешейных сегментов (кор-ги-
коспинальный путь) симптоматика будет на стороне пораже¬
ния — гемипарез (одностороннее поражение руки или ноги)
или двусторонняя — тетрапарез. При поражении грудного
отдела спинного мозга возникает соответственно нижний
спастический моно- или парапарез.Локализация патологического процесса на нижнешейном
уровне (Су—Cy^jj) может вести к появлению со стороны верх-
нихконечностей сочетанных признаков спастического (пора-
52 Часть Т. Струюурно-функциональная организация...С\/Cv7Си/Рис. 1.2.7. Схема, объясняющая
двигательные расстройства при
поражении спинного мозга на
уровне С^-Суц,: 1 — задний
канатик (пучки клиновидный
и тонкий); 2— задний рог;3 — задний корешок; 4 ■ пути
бокового канатика (пирамидный
и спиноталамический);5 ~ передний рог; 6 — передний
корешокжение кортикоспинального
пути) и ПП (следствие пора¬
жения передних рогов спин¬
ного мозга). Одновременно
возникает нижний спастичес¬
кий парапарез, как следствие
поражения кортикоспиналь¬
ного пути (рис. 1.2.7).Иная картина развивается
при поражении мозгового ство¬
ла, в котором различают базаль¬
ную часть — базис и дорсаль¬
ную — ттокрьпыку. в базальной
части или основании мозгового
ствола проходит пирамидный
путь, в покрышке лежат ядра
черепных нервов, клетки ре¬
тикулярной формации, в сред¬
нем слое проходят проводящие
пути, в частности восходя¬
щие — поверхностной (стволо¬
вая часть спиноталамического
пути) и глубокой (медиальная
петля) чувствительности (см.
ч. I, разд. 3.1). В среднем моз¬
ге помимо основания (ножки
мозга) и покрышки выделяют
еще и крыщу (четверохолмие),
находящуюся над водопрово¬
дом мозга.Повреждение основания
мозгового ствола характери¬
зуется возникновением аль¬
тернирующих синдромов; на
стороне патологического про¬
цесса развивается ПП того
или иного черепного нерва
(в зависимости от уровня) —
Глава 2. Движения	53следствие поражения периферического мотонейрона, а имен¬
но волокон, идущих от клеток соответствующего ядра через
основание мозгового ствола к выходу из него уже в качестве
корешка. На противоположной патологическому процессу
стороне выявляется центральный паралич — гемиплегия или
гемипарез вследствие поражения пирамидного пути до его
перехода на противоположную («свою») сторону. При более
высоких поражениях (задняя ножка внутренней капсулы,
сепггит sefniovalë) гемиплегия (центральный гемипарез) со¬
четается с парезом языка и нижней половины лица — резуль¬
тат того, что ядро подъязычного нерва и нижняя часть двига¬
тельного ядра лицевого нерва связаны кортиконуклеарными
волокнами только с двигательной корой противоположного
полушария, в то время как верхняя часть ядра лицевого не¬
рва и все двигательные ядра черепных нервов, кроме подъ¬
язычного, получают кортиконуклеарные волокна от обоих
полушарий. Лишь при двустороннем поражении кортико-
нуклеарных волокон возникают признаки их центрального
паралича, наиболее часто — псевдобульбарный синдром
(см. ниже).Поскольку во внутренней капсуле (рис. 1.2.8) волокна
пирамидного пути проходят компактно (колено — кортико¬
нуклеарный путь, передние задней ножки—кортикоспиналь¬
ный), для капсулярной локализации поражения характерно
равномерное вовлечение руки и ноги на противоположной
стороне в сочетании с центральным парезом мимической
мускулатуры и мышц языка той же стороны. В задней задней
ножки внутренней капсулы проходит чувствительный тала-
мокортикальный путь, в связи с чем гемиплегия часто соче¬
тается с гемианестезией.Возможна и гемианопсия — результат поражений заче-
чевидного отдела внутренней капсулы, где проходит цен¬
тральный зрительный путь (см. ниже). Острое развитрге этой
триады обычно является следствием ишемического инсульта
в каротидном бассейне, реже — кровоизлияния в указанную
область.При еще более высоких поражениях, в силу значительной
протяженности узкой полоски проекционной двигательной
54 Часть 1. Структурно-функциональная органи.^япияРис. 1.2.8. Внутренняя капсула; 1 - волокна от лобной доли к зрительному
бугру; 2 - ваюкна от лобной доли к мосту; 3 - кортиконуклеарный пу1Ъ‘
4- кортикоспинальный путь (рука); 5- кортикоспина.чьный путь (нога)’
6— талалюкортикальный путь общей чувстви'гельности; 7— затылочно-'
височный путь к мосту; 8- слуховой и зрительный пути Офительная
и сл>'ховая лучистость)коры, возникают монопарезы: при вовлечении нижней части
прецентральной извилины — парез брахиофациа1ьного типа
(рука, нижняя часть мимических мышц, мышц языка проти¬
воположной стороны), а при поражении верхней ее части и
продолжения на внутреннюю поверхность полушария голов¬
ного мозга (парацентральная долька) - парез педокрураль-
ного типа (нога, в особенности стопа).Изолированное поражение парацентральной дольки вызы¬
вает спастический парез стопы на противоположной стороне.Двусторонний спастический парез стоп является, как пра¬
вило, результатом опухоли парацентрапьной дольки и сопро¬
вождается нарушением контроля мочеиспускания (рис, 1.2 9)
Глава 2. Движения55Афферентный парез.
Это в значительной степени ус¬
ловный термин. Расстройства
движений связаны с нарушени¬
ем афферентной (проприоцеп¬
тивной) импульсации от соот¬
ветствующих мышц, сила мышц
достаточно сохранна, а наруше¬
на точность и координирован¬
ность движений. Таким обра¬
зом, в действительности имеет
место сенситивная атаксия или
афферентная апраксия (см.
ниже). В отличие от истин¬
ной мозжечковой атаксии, при
сенситивной атаксии отмеча¬
ется явная зависимость от зре¬
ния. В темноте атаксия обычно
резко нарастает. Обследование
выявляет расстройство глубо¬
кой чувствительности (см. ч. I,
разд. 3.1),Мозжечковый парез.
Это также условный, хотя и рас¬
пространенный термин. Мышеч-ЛЛН ЛР ПР пнРис. 1.2.9. Схема, объясняющая
парез стоп при объемном
процессе в парацентральной
дольке: 1 — парацентральная
долька (корковый двигательный
центр стопь^); 2 — средняя часть
прсцентра1ЬНой извилины
(корковый двигательный центр
руки); ЛП — левое полушарие;
ПП ~ правое полушарие.
Вшокна пирамидного пути:
ЛИ — к левой ноге (стопе);ЛР — к левой руке;ПН— к пpaвí>й ноге (стопе);
ПР—к правой рукеная сила страдает незначи¬
тельно, главным образом в связи со снижением мышечного
тонуса (мозжечковая гипотония). Основные двигательные
расстройства обусловлены атаксией вследствие поражения
мозжечковой системы (см. ниже).Экстрапирамидный парез. Выражается в затруд¬
нении или невозможности движений, что обусловлено пора¬
жением экстрапирамидной системы. Механизм экстрапира-
мидного пареза связан с нарушением баланса ингибиторных
и активирующих влияний со стороны экстрапирамидной
системы на двигательную функцию, вследствие чего возни¬
кает дисбаланс фазической и тонической моторной систем с
преобладанием функции тонической системы и недостаточ-
56 Часть I. Структурно-функциональная организация...	ностью фазической. Это ведет к акинезии (невозможность
начала движений), к замедлению темпа движений и уменьше¬
нию их объема (бради- и олигокинезия) (см. ч. 11, разд. 10.4).Другим типом экстрапирамидных нарушений движения
вследствие дисбаланса фазической и торш ческой моторных
систем, уже с преобладанием первой, являются гиперкине-
зы, обычно сочетаюихиеся с нестабильностью мышечного
тонуса, с преобладанием его снюкения — гиперкинетически-
гипотонический синдром (см. ч. II, разд. 10.4).Исследование движенийИсследование начинается с осмотра пациента, а сам ос¬
мотр— с опенки особенностей статики (осанка) и мотори¬
ки (прежде всего ходьбы). Так, отбрасывание корпуса назад
и походка вперевалку («утиная походка») характерны для
прогрессирующей мышечной дистрофии. Тугоподвижная
спастическая походка (больной с трудом отрывает ноги от
пола) является обычно проявлением центрального пареза,
что может быть следствием поражения ЦНС в анте- и пе¬
ринатальном периоде (детский церебральный паралич, бо¬
лезнь Литтла и др.), наследственно-семейного заболевания
(семейная спастическая параплегия) либо тех или иных при¬
обретенных болезней — последствием черепно-мозговой
травмы, нарушения мозгового кровообращения, рассеянно¬
го склероза и др.Атаксия (неустойчивая, шаткая походка) возникает
при тех или иных нарушениях глубокой чувствительнос¬
ти— сенситивных полиневропатиях, в том числе наслед¬
ственных (болезнь Рефсума, синдром Русси—Леви и др.),
фуникулярном миелозе (поражение задних канатиков спин¬
ного мозга как осложнение злокачественной анемии), либо
служит проявлением поражений мозжечковых систем, как
наследственных (болезнь Фридрейха, семейная церебелляр-
ная атрофия Холмса, поздняя мозжечковая атрофия и др.),
так и текущих, из которых наиболее частое — рассеянный
склероз. В последнем случае обычно походка приобретает
спастико-атактический характер, что особенно характер¬
но для наследственной спастической атаксии. Шаркающая
Глава 2. Движения	 	^походка — походка мелкими шагами наблюдается обычно
при паркинсонизме.При поражении лобной доли головного мозга, особенно
лобного полюса, также возникают нарушения походки: боль¬
ной при ходьбе широко расставляет ноги, передвигается с тру¬
дом, мелкими шагами, неустойчив. Полагают, что подобные
расстройства — следствие апраксии ходьбы (см. ч. Т, гл. 6).Вычурная походка (заведение ноги за ногу, приседа¬
ние и т.д.) является демонстративной, часто наблюдается при
психогенных заболеваниях (см. ч. И, гл. 12). Походка может
меняться также из-за гиперкинезов. Так, пританцовываю¬
щая походка возникает при хорее Гентинп'она.Однако во врачебной практике изменения походки чаще
являются следствием болевого синдрома — мышечно-тони¬
ческой реакции на боль (щадящая походка при неврологиче¬
ских проявлениях остеохондроза позвоночника — (см. ч. II,
гл. 7 и 8) и довольно часто — поражения периферических
нервов нижних конечностей (шлепанье стопы — степаж при
невропатии малоберцового нерва, петушиная походка —
бедренного, пяточная — большеберцового нерва).Существенные сведения может дать мимика больного.
Маскообразное лицо, олигомимия, амимия характерны для
паркинсонизма; гипермимия встречается при таких органи¬
ческих поражениях экстрапирамидной сисгемы, как хорея,
торсионная дистония, и выражается движениями типа гри¬
мас. Следует помнить, что подобные явления могут быть
свидетельством психических заболеваний. Подергивания
мимических мышц (тики) могут быть следствием как органи¬
ческих заболеваний нервной системы (болезнь Туретта и др.),
так и невротических расстройств (см. ч. II, разд. 10.4).«Поперечная» улыбка («улыбка Джоконды») в сочетании
с протрузией верхней губы («губы тапирам) характерна для
плечелопаточно-лицевой формы прогресст-трующей мышеч¬
ной дистрофии, улыбка «рычания»— для миастении с вовле¬
чением мимических мышц (см. ч. П, гл. 15).При осмотре больного выявляются также мышечные
атрофии в виде уплощения и даже западения соответствую¬
щих мышечных возвышений {thenar, hypothenarn яр,), более
58 Часть I. Структурно-функциональная организация...	резкого проступания костных выступов (гребень лопатки,
акромион и др.), уменьшения объема конечности или ее
части. В связи с мышечными атрофиями конечности могут
принимать характерный вид: «обезьянья кисть» (поражение
срединного нерва), «когтистая лапа» (поражение локтевого
нерва), рука кадавера (тотальное поражение плечевого спле¬
тения) и другие, что имеет существенное диагностическое
значение (см. ч. II, разд. 10.8).Характерный вид могут принимать те или иные части
туловища. Например, при системном заболевании мышц,
прогрессирующей мыщечной дистрофии и т.д. могут наблю¬
даться уплощение грудной клетки, ладьевидная ее форма
в сочетании с крыловидными лопатками, «осиная» талия,
гиперлордоз (см. ч. И, гл. 15).При осмотре тщательное внимание надо обратить на воз¬
можное сочетание атрофии с фибриллярными или фасцику-
лярными подергиваниями. Для выявления последних иногда
используют механический прием — поколачивание кончи¬
ками полусогнутых пальцев по соответствующим мышцам.Как уже указывалось, наличие таких подергиваний харак¬
терно прежде всего для поражения тела периферического
мотонейрона и служит проявлением болезни двигательно¬
го нейрона (в первую очередь бокового амиотрофического
склероза — см. ч. II, разд. 10.6).Значительно реже встречается гипертрофия мышц. Ис¬
тинная гипертрофия бывает, как правило, результатом уси¬
ленной мышечной нагрузки, например, у спортсменов,
принимающих к тому же нередко анаболические стероиды.
В клинической же медицине обычно наблюдаются псевдо¬
гипертрофии. Мышиы в этом случае не только увеличены в
объеме, но и уплотнены. Симметричная псевдогипертрофия
икроножных мыщц характерна для миодистрофии Дюшенна
(наследственное нервно-мышечное заболевание), также при
этом М017Т вовлекаться и другие мышцы (ягодичные, дельто¬
видные, живота — см. ч. II, разд. 15.1).При визуальном осмотре легко обнаруживаются ги-
перкинезы. Они могут быть проявлением невротических
расстройств (как правило, у детей) либо органического пора¬
Глава 2, Движения	59жения ЦНС— хорея, атетоз, миоклонии, дрожание, тики
и т.д. (см. ч. ТТ, разд. 10.4).Существенную информацию может дать пальпация
мышц. Так, тоническое напряжение отдельных мышц — ре¬
зультат рефлекторного проявления анталгической защитной
реакции (напряжение мыщц живота при аппендиците — ти¬
пичный пример). В амбулаторной практике лока1ьные, ре¬
гионарные и даже генерализованные мышечные тонические
реакции являются преимущественно результатом раздраже¬
ния синувертебрального нерва или заднего корешка при ос¬
теохондрозе позвоночника, и чаще всего это мышцы поясни¬
цы, ягодичные, задней поверхности щей и др. (см. ч. П, гл. 7
и 8). В других случаях в мышцах выявляются болезненные
участки. Нал№1ие множественных симметричных болезнен¬
ных участков мышц характерно для фибромиалгии (см. ч. II,
гл. 16). И, наконец, отдельные болезненные мышечные уп¬
лотненные участки тех или иных мыщц, давление на которые
вызывает характерный для данного больного рисунок боли и
миоклонический ответ (локальные подергивания), типичны
для синдрома болевой мышечно-фасциальной дисфункции
(см. там же). При полимиозите отмечается сочетание диф¬
фузной болезненности мышц при пальпации со слабостью
и плотными отеками тканей.Исследование мышечного тонуса проводится при рас¬
слабленном состоянии больного (рис. т.2.10). Часто для того,
чтобы добиться этого, больного приходится отвлекать. В норме
мышечный тонус ощущается врачом как
легкое напряжение исследуемых мышц.Снижение мышечного тонуса может
наблюдаться при периферических паре¬
зах, поражениях мозжечка и некоторых
поражениях экстрапирамидной систе¬
мы (см. ч. И, разд. 10.4). Повышение
мышечного тонуса возникает при цен¬
тральном параличе и экстрапирамидных
поражениях с синдромом паркинсониз-	^ ^ма (см. там же). В первом случае говорят исследование
о мышечной спастичности, во втором — мышечного тонуса
60 Часть I. Структурно-функциональная организация...Рис. 1.2 Л. Поза
Вернике—МаннаО	ригидности. Для спастичности харак-
терно предилекционное (избиратель¬
ное) повышение мышечного тонуса
преимущественно в функционально
преобладающих мышцах — сгибате-4/ I т	лях и пронаторах руки, разгибателях —\ \	ноги. Это приводит к формированию убольного позы Вернике—Манна: рука
согнута и пронирована, нога разогнута
и при ходьбе отводится в сторону (цир-
кумдукция) — «рука просит, нога косит»
(рис. 1.2.11). При исследовании мы¬
шечного тонуса ощущается повышен¬
ное напряжение мышц, которое может
внезапно преодолеваться, в частности,
на предплечье (феномен «складного ножа»). При ригиднос¬
ти мышечный тонус тотально преобладает в сгибателях, что
опредедшет своеобразную позу больного («поза куклы»; см.
ч.П, разд. 10.4). При продолжении исследования (пролон¬
гирование одних и тех же движений) мышечный тонус пос¬
тепенно нарастает и может толчкообразно преодолеваться
(феномен «зубчатого колеса»).Исследование пассивных движений способно выявить
боль, тугоподвижность суставов, ограничения движений
в них, связанные с болью или контрактурой. Прежде всего
необходимо исключить заболевания суставов (локальная бо¬
лезненность при пальпации, гиперемия, отек, деформация).
Контрактуры могут быть вторичными при стойких парали¬
чах и парезах тех или иных мышечных групп (типичные при¬
меры — последствия полиомиелита, миодистрофия Дюшен¬
на; см. ч. И, разд, 15,1).Активные движения в суставах при сохранности пассив¬
ных, как правило, ограничены из-за ослабления мышечной
силы (парез) или в связи с болью, возникающей при сокра¬
щении мышцы; при этом обычно боль возникает и при рас¬
тяжении мышцы (см. ч. и, гл. 16).Силу мышц определяют по сопротивлению, испытывае¬
мому врачом при противодействии пациента, которое соот¬
Глава 2. Движения	Мветствует активному движению. Определяют силу мышц при
ротационных, сгабательных, разгибательных, боковых (на¬
клоны в сторону) движениях головы; в мышцах, отводящих
и приводящих, поднимающих, опускающих и ротирующих
(кнутри и кнаружи) плечо; сгибателях, разгибателях, прона¬
торах и супинаторах предплечья; сгибателях, разгибателях,
а также в мышцах, отводящих кисть в лучевую и локтевую
стороны; в мышцах пальцев кисти (сгибание, разгибание,
сведение, разведение, отдельные движения и их комбинации).
Особенно тонкой является проба Вендровича — слабость при
попытке отведения врачом приведенного мизинца больного
против его сопротивления (прижатие им мизинца).Аналогично проверяют силу во всех функциональных
фуппах мышц нижней конечности.Сила мышц разгибателей туловища оценивается путем
определения степени преодоления больным сопротивления,
оказываемого врачом, при разгибании корпуса (больному
предлагают разогнуться из согнутого положения). Сила сги¬
бателей туловища проверяется аналогичным образом (боль¬
ному предлагают сесть, преодолевая сопротивление).Можно пользоваться балльной системой оценки степени
пареза:5	— мышечная сила сохранена;4	— сила мыищ несколько снижена, объем движений по/шый;3 ~ сила мышц значительно снижена, объем движений
умеренно ограничен;2	— сила мышц резко снижена, объем движений резко
ограничен;1	— движения едва возможны;О	— паралич.Сочетание мышечной гипотонии с дегенеративными
атрофиями мышц является, как указывалось выше, харак¬
терным признаком периферического паралича. Другим важ¬
ным его признаком служит снижение или выпадение глубо¬
ких рефлексов (см. ч. I, гл. 4).В выраженных случаях нарушение мозжечковых функций
может быть замечено уже при наблюдении за больным. Сюда
относятся такие признаки, как уже упомянутая так называ¬
62 Часть Т. Структурно-функциональная организация...емая «пьяная походка», в результате чего больного нередко
задерживает милиция. Можно также заметить изменение
речи: скандированная речь, характеризующаяся паузами,
возникающими через равные промежутки времени (порядка
долей секунд); дрожание рук при выполнении больным це¬
ленаправленных движений, например при поднесении лож¬
ки ко рту, причесывании и др. (интенционное дрожание).
В тяжелых случаях туловищной атаксии больной не только
не может стоять и ходить, но и сидеть. В более легких случа¬
ях для выявления соответствующих расстройств применяют
специальные пробы, одни из которых адресуются к моторике
туловища, другие — конечностей. Так, больному предлагают
встать с сомкнутыми ногами и вытянутыми вперед руками,
сводя тем самым проекцию площади опоры к минимальной,
а разброс массы в пространстве -- к максимальному. Для
исключения коррекции за счет зрения больной должен за¬
крыть глаза — поза Ромберга (рис. 1.2.12).При поражении мозжечка, в особенности его червя, боль¬
ной неустойчив, пошатывается и может даже упасть. Можно
попросить больного пройтись с закрытыми глазами — при
этом обнаруживаются те же явления. Если у больного пос¬
тельный режим, то для выявления туловищной атаксии его
просят сесть из положения лежа на спине
без помощи рук (они должны быть скре¬
щенными на груди). Поскольку тулови¬
ще тяжелее ног, то здоровый выполняет
эту пробу за счет включения мозжечком
синергии — напряжения разгибателей
бедер, фиксирующих ноги, у больного с
поражением червя мозжечка это невоз¬
можно, в результате чего поднимаются
ноги, а не туловище — асинергия Ба-
бинского (рис. 1.2.13).Дня выяв.ления атаксий конечнос¬
тей, возникающих в основном при
поражении полушарий мозжечка, боль-
Рис. 1.2.12, Поза ному предлагают коснуться кончиком
Ромберга	указательного патьца кончика носа на
Глава 2. Движения63стороне поражения по¬
лушария мозжечка —
пальце-носовая проба
(рис. 1.2.14). При легких
поражениях возможна
известная компенса¬
ция за счет зрения, по¬
этому больные должны
закрыть глаза. В силу
разлада действия вы¬
полняющих это движе¬
ние мышц синергистов
и антагонистов возни¬
кает упомянутое выше
интенционное дро¬
жание, нарастающее
по мере приближения
пальца к носу, обычно оно сочетается
с нарушением попадания пальца в нос
(мимопопадание). Проверяют также пя-
точно-коленную пробу, предлагая лежа¬
щему на СП и НС больному сначала под¬
нять одну, выпрямленную в коленном
суставе, ногу и затем попасть пяткой
этой ноги в колено другой (рис. 1.2,15),
при этом на стороне поражения полу¬
шария мозжечка нога дрожит и наблю¬
дается мимопопадание.Проводится также проба на диадохо-
кинез — быструю смену
движений противопо¬
ложной направленнос¬
ти, обычно пронации
и супинации обеих рук
(рис. 1.2.16). На стороне
мозжечкового пораже¬
ния соответствующие
движения вовремя неРис. 1.2.13. Асинергия Бабинского:
а — здоровый пациент; б ~~ больной
с поражением червя мозжечкаРпс, 1.2.14. Пальие*
носовая пробаРис. 1.2.15. Пяточно-коленная проба
64 Часть I. Структурно-функциональная организация...	останавливаются (запоздалое включе¬
ние мьтщц-антагонистов), в результате
чего возникает как гиперпронация, так
и гиперсупинация, и соответствующая
рука отстает от движений другой руки.Таким образом, у больных с пора¬
жением полушарий мозжечка выпол¬
няемые движения несоразмерны с
должными, т.е. наблюдается дизметрия.
Рис. 1.2.16. Проба Дизметрию также можно выявить при
на адиадохокинез Пробе С НеврОЛОГИЧеСКИМ МОЛОТОЧКОМ,
предложив больному держать его в од¬
ной руке, а указательным и большим пальцем другой руки
быстро попеременно охватывать рукоятку и ударную часть
молоточка. Рука при этом дрожит, движения несоразмерны.
У больных нарушается почерк, иногда, в выраженных случа¬
ях, они совершенно не могут писать.Двигательные функции осуществляются также рядом
черепных нервов. Целесообразно вьщелить их каудальную
группу, группу мостомозжечкового угла и глазодвигательную
группу.2.2. Церебрально-краниальная двигательная
система2.2.1.	Каудальная группа черепных нервовКаудальную группу черепных нервов составляют: подъ¬
язычный нерв (XII пара), добавочный (XI пара), блуждаюшдй
(X пара) и языкоглоточный (IX пара). Эти нервы назьшают еще
нервами бульбарной группы, таккакихядра находятся в покрыш¬
ке продолговатого мозга {Ьи1Ьиз— продолговатый мозг).Ядро подъязычного нерва лежит наиболее каудально
в нижнем углу ромбовидной ямки, а двигательное ядро X
и IX пар (двойное ядро) располагается кпереди и кнару¬
жи от него, в толше ретикулярной формации покрышки
(рис. 1.2,17). В топофафическом отношении важно помнить,
что XII нерв выходит из полости черепа отдельно через одно-
Глава 2. Движения65Рис. 1.2.17.Ромбовидная ямка;ядрачерепных нервов
(слева —
двигательные,
справа —
чувствитстьные);ЯЗК— ядра задних
канатиковIX, X-ЯЗКименный канал основания затылочной кости, в то время как
и IX, и X, и XI нервы — через яремное отверстие.Подъязычный нерв иннервирует мышцы соответствую¬
щей половины языка, а блуждающий и языкоглоточный —
мускулатуру глотки, гортани и мягкого нёба.Добавочный нерв имеет спинномозговую часть, происхо¬
дящую из передних рогов CJ-“Cy, и церебральную, назы¬
ваемую блуждающей, так как она начинается от вышеупо¬
мянутого двойного ядра X и IX нервов, а ее волокна затем
присоединяются к блуждающему нерву.Спинномозговая часть интересна тем, что образующие
ее волокна корешков С-С^ поднимаются к большому за¬
тылочному отверстию, входят через него в полость черепа,
где соединяются с блуждающей частью и формируют вместе
добавочный нерв. Однако волокна церебральной части отхо¬
дят затем из него к блуждающему нерву, а остальные волок¬
на спинномозговой части выходят из полости черепа через
яремное отверстие и направляются к трапециевидной и гру¬
диноключично-сосцевидной мыщцам.
66 Часть I. Структурно-функциональная организация...	Оценку состояния функций каудальной труппы череп¬
ных нервов начинают при общении с больным. Симптомами
поражения являются носовой оттенок голоса — ринолалия,
а также невнятная речь ~ дизартрия, «каша во рту». Больной
час го поперхивается при глотании — дисфагия (нужно пред¬
ложить пациенту выпить воды, пожевать или проглотить,
например, кусочек хлеба, и т.д.). Также больному предлага¬
ют открыть рот и осматривают носоглотку и язык, Свисание
мягкого нёба и снижение или отсутствие его подвижности
при фонации (следует попросить больного произнести звук
«а-а»)— признак поражения ТХ—Х пар черепных нервов.
Обычно это сопровождается снижением или отсутствием
глоточного рефлекса (см. ч. I, гл. 4).Совокупность указанных признаков обозначают терми¬
ном «бульбарный синдром». Обычным его компо¬
нентом является также глоссопарез, т.е. парез мышц языка,
а в тяжелых случаях — глоссоплегия (поражение XII пары).
При осмотре соответствующая половина языка уплоще¬
на, могут отмечаться фасцикулярные или фибриллярные
подергивания, при высовывании язык уклоняется в паре-
тичную сторону (за счет преобладания мышц непоражен¬
ной стороны). Парезы мускулатуры глотки, языка, мягкого
нёба, утрата глоточного рефлекса приводят, как указывалось
выше, к скоплению слюны и слизи в носоглотке, затеканию
их в верхние дыхательные пути, аспирации пищи и т.д., что
представляет угрозу для жизни больного.Наиболее частые причины бульбарного синдрома: пора¬
жение самих каудальных нервов ~ краниальные невропатии,
например дифтерийная, восходящая форма полиневропатии
Гийена—Барре—Ландри (см. ч, II, разд, 9.8); поражение дви¬
гательных ядер этих нервов в продолговатом мозге — боко¬
вой амиотрофический склероз, острое нарушение мозгового
кровообращения в вертебробазилярном бассейне с развити¬
ем латерального инфаркта продолговатого мозга (синдром
Валленберга—Захарченко — см. ч. II, разд. 9.1).Счрггается, что одностороннее проявление бульбарного
синдрома в сочетании с болью (в составе X и IX пар череп¬
ных нервов имеются и болевые волокна) и парезом хрудино-
	Глава 2. Движения	^ключично-сосцевидной мышцы свидетельствует об экстра-
мсребральном поражении (корешки, сами нервы). Обычно
ууо бывает следствием интра- или экстракраниального ново¬
образования в зоне яремного отверстия.Псевдобульбарным синдромом называютцен-
гральный паралич каудальной группы черепных нервов.
Поскольку ядра этих нервов получают корково-ядерные
иолокна от проекционной двигательной коры «своего» и
противоположного полушария, псевдобульбарный синдром
позникает только при двустороннем поражении централь¬
ного двигательного нейрона, однако это встречается редко,
ii |[очти всегда причиной псевдобульбарного сиидрома вы¬
ступает поражение кортиконуклеарных волокон. Псевдо-
Оульбарный синдром характеризуется более мягкими форма¬
ми дисфонии, дизартрии, дисфагии и, как правило, не несет
угрозы для жизни. Кроме того, клиническими проявлениями
иого синдрома бывают так называемые осевые рефлексы,
основные из них — хоботковый и ладонно-подбородочный
(см. ч. I, гл. 4). Нередко наблюдается насильственный смех
и плач. Появление этого синдрома у больных в возрасте
40-50 лет бывает преимущественно следствием боково¬
го амиотрофического склероза (часто при этом отмечается
сочетание с проявлениями истинного бульбарного парали¬
ча); в более старшем возрасте может играть роль и хрони¬
ческая сосудистая церебра^тьная недостаточность (см. ч. И,
разд. 10.2).2.2.2.	Группа нервов мостомозжечкового углаМесто стыка моста и продолговатого мозга, прикры¬
ваемое сверху полушарием мозжечка, носит название мое¬
го мозжечкового угла. Здесь выходят из мозгового ствола:
каудально — корешки предцверно-улиткового нерва (VIH
пара), а кпереди — лицевого нерва (VII пара). Кпереди от
корешка лицевого нерва на уровне выхода поперечных воло¬
кон моста (средние мозжечковые ножки) выходит корешок
1ройничного нерва. Преддверно-улитковый нерв обладает
чувствительной функцией (см. ч. I, разд. 3.3), тройничный
68 Часть I. Структурно-функциональная организация...	и лицевой нервы — смешанные, т.е. обладают двигательной,
чувствительной и вегетативной функциями (рис. 1.2.18).Двигательное ядро лицевого нерва, содержащее пери¬
ферические мотонейроны (гомолог передних рогов спинного
мозга), располагается в покрышке моста. Волокна образуют
корешок лицевого нерва, называемый также передним кореш¬
ком, поскольку кзади от него лежит промежуточный нерв
Врисберга, именуемый также задним корешком лицевого
нерва и содержащий чувствительные и секреторные волокна.
Оба корешка, передний и задний, объединяются и иду!' кпе¬
реди от VIII нерва во внутреннем слуховом проходе, а затем
лицевой нерв направляется в одноименный канал пирами¬
ды височной кости, где от двигательных его волокон отделя¬
ется стременная ветвь, которая направляется к одноименной
мышце. Основная часть двигательных волокон выходит через
шилососцевидное отверстие, образуя в толще околоушной
железы так называемую «гусиную лапку» и, разветвляясь, за¬
тем идет к мимической мускулатуре. Волокна заднего кореш¬
ка в канале нерва последовательно отделяют ветви к слезнойРис. 1.2.Т8. Нервы мостомозжечкового угла: Г— тройничный нерв;VII — лицевой нерв перед!шй и задний (промежуточный нерв) корешки;
К/// — предцверно-улитковый нерв; Лf — мост; ПМ — продолговатый мозг;
МОЗ — мозжечок; НМ — ножки мозга
Глава 2. Движения69жслсю, подчелюстной
п подъязычной желе-
1;|м имеете с вкусовыми
пол (Ж нами к передним
я 1ыка (рис. 1.2.19) (см.
ч. I, гл. 3 и 5; разд. 10.7).При перифери¬
ческом поражении
лицевого нерва
гла зная щель на сторо¬
не поражения рас¬
ширена, бровь распо¬
ложена выше (парез
круговой мышцы гла-
«¡0, лобные морщин¬
ки сглажены (парез
J[oбнoй порции лобно-
1а1ылочной мышцы),
угол рта опущен (парез
круговой мышцы рта).
Попытка закрыть глаз
безуспешна; на сторо¬
не пареза или глазная
111сл ь полностью не
смыкается, или глаз
ос тается полностью от¬
крытым (лагофгальм).
Правда, нормальная
синкинезия глаз при
их закрывании сохра¬
няется: глазное яблоко
на паретичной сторо¬
не отходит кнаружи и
К1юрху (признак Белла).Больного просят
надуть щеки. Это ему
гоже не удается: из-за
пареза щечной мышцыРис. 1.2.19. Лицевой нерв. Схема, ил¬
люстрирующая поражение на разных уров¬
нях; й — в области мостомозжечкового угла;
б, в, г — разные уровни поражения в канале
лицевого нерва; д — после выхода нерва из
шилососцевидного отверстия: 1 — внутрен¬
ний слуховой проход; 2,3— соответственно
улитковая и преддверная части предвер-
но-улиткового нерва; 4 — задний корешок
лицевого нерва (промежуточный нерв);
5— секреторные волокна к слезным и носо¬
вым железам; б — секреторные волокна
к слюнным железам; 7 — бс)льшой каменис¬
тый нерв; 8— стремянный нерв; 9— барабан¬
ная струна; Ю— шилососцевидное отверстие.		 — двигательные волокна;	 	— секреторные волокна;	— вкусовые волокна;	— волокна поверхностной чувс¬
твительности
70 Часть 1. Структурно-функциональная организация...	щека «парусит», воздух выходит изо рта. Больному предла¬
гают показать зубы: угол рта на пораженной стороне чаще
остается неподвижным или лишь незначительно отходит
кнаружи и вверх. Больной не в состоянии посвистеть. Иног¬
да Ж.С наблюдается такая картина: верхняя часть мимических
мышц не подвержена поражению (достаточная симметрия
лоб11ых складок, глазных щелей в покое и при мимических
движениях), а парез затрагивает только нижнюю часть мими¬
ческой мускулатуры (сглаженность и неподвижность носо¬
губной складки прежде всего).Такая клиническая картина указывает на поражение цен-
фального двигательного нейрона (центральный паралич ми¬
мических мышц), что связано с указанной выше особеннос¬
тью корково-нуклеарных путей (нижняя часть ядра лицевого
нерва получает корково-нуклеарные волокна только из про¬
тивоположного полушария, тогда как верхняя его часть — от
«своего» и противоположного).Обычно это сочетается с центральным парезом мышц
языка (уклонение языка в сторону пареза при его показыва¬
нии при отсутствии атрофии) и гемипарезом на той же сторо¬
не вследствие одновременного поражения кортикоспиналь¬
ного пути (рис. 1.2.20).Наконец, лицевому нерву присуща еще одна особенность,
обусловленная ролью иннервируемых им мышц. Мимика —
важнейшее средство биокомму^1икации, и ее значение в жиз¬
ни высших животных и тем более человека огромно. Мимика
отражает эмоциональный настрой человека, передает состо¬
яние радости, печали, горя, тоски, гнева и т.п. Отражение
мимикой эмоционального состояния человека возможно
благодаря тому, что ядро лицевого нерва находится в толще
ретикулярной формации мозгового ствола и имеет тесные
связи с лимбическими структурами (см. ч. 1, гл. 5 и 6).Это определяет еще один вариант возможной клиниче¬
ской картины недостаточности лицевого нерва: лицо дос¬
таточно симметрично, все мимические пробы выполняются
удовлетворительно. Однако, внимательно наблюдая за боль¬
ным в процессе беседы с ним, затрагивающей личность паци¬
ента, можно видеть, что у него мимические мышцы на одной
Глава 2. Движения71сюроне лица недостаточно
участвуют в выражении ис-
|[(>1тываемых им эмоций.И этих случаях говорят о ми-
мической недостаточности
лицевого нерва, что может
наблюдаться, например, в
дебюте гсмипаркинсо-
|[ изма.Встречается и такая
картина поражения лице-
иого нерва: глазная шель
на пораженной стороне
уже, чем на непоражен¬
ной; морщинки на лбу
выражены сильнее, носо¬
губная складка углублена.Это — проявление лицево-
10 гемиспазма. Очень час-
10 имеет место еще один
признак — патологические
синкинсзии (например,
при показывании зубов
(лазная щель еще более
суживается, при зажмури¬
вании возникают подер¬
гивания угла рта и т.п.).Лицевой гемиспазм может
быть как самостоятельным
»аболеванием (результат
раздражения корешка ли¬
цевого нерва в области
мостомозжечкового угла),
гак и возникать вследствие
невропатии лицевого нерва
(ностпаралитическая контрактура) при неполном восста¬
новлении паралича мимических мышц и дефицитарности
процессов реиннервации.Рис. 1.2,20. Схема, иллюстрируюшая
развитие паралича пижией группы
мимических мышц и мышц языка на
контралатеральной очагу поражения
стороне; 1 — левый лицевой нерв;2 — пирамидные клетки нижней
части правой прецентральной
извилины; 5— кортиконуклеарный
путь; 4 — верхняя часть ядра левого
лицевого нерва; 5— 18ижняя часть
ядра левого лицевого нерва;
б — ядро левого подъязычного нерва;7 — подъязычный нерв
72 Часть I. Структурно-функциональная организация...	Миокимия — более или менее выраженные ритмич¬
ные подергивания мышц лица, напоминающие пульсацию
и не сопровождающиеся двигательным эффектом,— мо¬
жет быть симптоматической (например, при рассеянном
склерозе, опухоли и других процессах с поражением моста)
и идиопатической наследственной с доброкачественным те¬
чением.Двигательные волокна тройничного нерва происходят
из его двигательного ядра, которое располагается, как уже
говорилось, в покрышке моста — кпереди от ядра лицевого
нерва. Исходящие из ядра волокна образуют двигательную
порцию корешка тройничного нерва и затем в составе его
3-й ветви -- нижнечелюстного нерва — достигают иннер¬
вируемых ими жевательных мышц.Поражение жевательных мышц проявляется западением
височной ямки (атрофия височной мыщцы); при открыва¬
нии рта нижняя челюсть отклоняется в паретичную сторону
(за счет перетягивания ее крьыовидными мышцами непора¬
женной стороны). При двустороннем поражении отсутствует
нижнечелюстной рефлекс (см. ч. I, гл. 4). Все это представ¬
ляет типичную картину периферического пареза,
который может возникать при поражении ядра тройничного
нерва (внутристволовые опухоли, глубокие стадии бокового
амиотрофического склероза и пр.), его корешка (чаще объем¬
ные процессы) или нижнечелюстного нерва (невропатии, воз¬
никающие, например, при проталкивании пломбировочного
материала за верхушку зуба в нижнечелюстной канал и пр.
и сопровождающиеся выраженным болевым синдромом).Может наблюдаться и противоположная картина; рот
открывается не полностью, жевательные мышцы напряже¬
ны (тризм). Односторонний тризм чаще всего носит
одонтогенный характер (прорезывание зуба мудрости, пуль¬
пит и пр.), сопровождается сильной регионарной болью.
Другой причиной одностороннего тризма (чаше негрубого) в
сочетании с болью является болевая мышечно-фасциальная
дисфункция жевательных мышц: при открывании и закрыва¬
нии рта нижняя челюсть совершает 8-образные движения и
уклоняется в одноименную сторону из-за спазма крыловид-
Глава 2. Движения73|[ых мышц. Может развиваться и вторичный синдром — бо¬
левая дисфункция височно-нижнечелюстного сустава (см.
ч. II, гл. 16).2.2.3.	Глазодвигательная группа черепных нервовЗрительная инфор¬
мация ~ важнейшая дис¬
тантная рецепция, и эво¬
люция сделала все для
наиболее эффективной ра¬
боты зрения. Была, в част¬
ности, обеспечена макси¬
мальная обзорность при
оіраниченности полей
зрения, что оказалось воз¬
можным благодаря специ-
сыьному глазодвигательно¬
му аппарату — наружным
мышцам глаза с соответс¬
твующей иннервацией. Это
отводящий нерв (VI пара),
иннервирующий наруж¬
ную прямую мышцу глаза,
блоковой нерв (IV пара),
иннервирующий верхнюю
косую мышцу глаза, и, на¬
конец, глазодвигательный
нерв (Ш пара), обеспе¬
чивающий иннервацию 5
наружных мышц глаза: под¬
нимающей верхнее веко,
нижней косой и трех пря¬
мых — внутренней, верхней
и нижней (рис. 1.2.21).функция прямых мышц
очевидна: они поворачи¬
вают глазное яблоко в со¬Рис. 1.2.21. Глазодвигательная
иннервация: А — латератьное
мелкоклеточиое ядро
глазодвига'ге:1ьного нерва (для
мышцы, суживающей зрачок);Б — срединное мелкоклсточнос ядро
(к ресничной .мышце);
в — крупнок-аеточное ядро; Г — ядро
блоковидного нерва; Д— мостовой
центр взора; Е — ядро отводящего
нерва; Ж — корковый центр взора;/ — ядро мышцы, поднимающей
верхнее веко; 2— ядро верхней
прямой мышиы; 3 — ядро внутренней
прямой мышцы; 4 — ядро нижней
косой мышцы; 5 — ядро нижней
прймой мышцы
74 Часть 1. Структурно-функциональная организация...ответствующую сторону. Верхняя косая мышца участвует
в повороте глазного яблока вниз и кнаружи, нижняя косая —
вверх и кнаружи. Функция мышцы, поднимающей верхнее
веко, ясна из самого ее названия.Движения глазных яблок, в большинстве случаев сочета¬
ющиеся с поворотом головы и даже туловища в соответству¬
ющую сторону, вызываются как произвольно, так и рефлек¬
торно — на определенные
зрительные, а также вес¬
тибулярные, слуховые
и другие раздражения.Эта функция ассо¬
циированности обеспе¬
чивается прежде всего
специальной системой —
задним продольным
пучком, начинающимся
в покрышке среднего
мозга и нисходящего по
дну водопровода мозга
и ГУ желудочка и далее
в спинной мозг и соеди¬
няющим между собой
ядра указанных 3 нервов
со слуховыми и весгабу-
лярными ядрами, а также
передними рогами спин¬
ного мозга (рис. 1.2.22).
Вьщеляют также медиаль¬
ный продольный пучок,
осуществляющий связь
нейронов отводящего не¬
рва — иннервация наруж¬
ной прямой мышцы глаза
с определенными нейро¬
нами гетеролатерального
крупноклеточного ядра
глазодвигательного нерва,Рис. 1.2.22. Задний продольный
пучок: / — задний продольный пучок;
2 —двойное яцро (IX, X); 3— ядро
подъязьгшого нерва; 4 — вестибулярные
ядра; 5 — ядро лицевого нерва; 6—
двигател ьное ядро тройничного нерва;
7— задняя спайка; 8— промежуточное
ядро; Р— двигательное ядро
глазодвигательного нерва; 10— ядро
блокового нерва; 11 — ядро отводящего
нерва
Глава 2. Движения	75иннервирующими внутреннюю прямую мыщцу. Это обеспе¬
чивает рефлекторные сочетанные движения глазных яблок
» горизонтальной плоскости (взор). В этом процессе важ¬
ное значение придается так называемому мостовому центру
пзора — парацентральному отделу ретикулярной формации
моста. Ассоциированные движения глазных яблок по вер¬
тикали обеспечиваются межуточным (интерстициальным)
ядром медиального продольного пучка. Указанные стволовые
структуры контролируются надъядерными центрами взора
через их связи: быстрые движения глазных яблок — 8-м 1юлем
премоторной лобной коры противоположного полушария,
а плавные целенаправленные — затылочно-теменной корой.Что касается ассоциированных движений глазных яблок
н ответ на угловое и линейное ускорение, то они обеспечи¬
ваются через вестибулярную систему, задний и медиальный
продольный пучки (вестибулоокулярный рефлекс). Наруше¬
ние ассоциированных движений обоих глаз вызывает появ¬
ление двоения, так как изображение при эгом проецируется
уже на несимметричные участки сетчатки.Ядро отводящего нерва (VI пара) находится в покрыщке
моста на дне IV желудочка рядом с ядром лицевого нерва.
Собственно нерв, так же как и глазодвигательный, проходит
через пещеристый синус и верхнюю глазную щель в глазни¬
цу, Волокна блокового нерва (IV пара) исходят из его ядра,
располагающегося в покрышке сред11его мозга на дне во¬
допровода мозга на уровне задних холмов четверохолмия,
и достигают глазницы, также проникая через пещеристый
синус и верхнюю глазничную щель.Двигательные волокна глазодвигател ьного нерва (III пара)
начинаются от крупноклеточного соматического (наружно¬
го) его ядра. Кнутри от него лежит мелкок-четочное вегета¬
тивное парасимпатическое ядро, иннервирующее внутрен¬
нюю гладкую мышцу глаза, суживающую зрачок (см. ч. I,
гл. 5). Кроме того, имеется еще срединное непарное ядро,
обеспечивающее конверге1ЩИЮ (сведение зрительных осей
на рассматриваемом объекте) и аккомодацию (см. ту же гла¬
ву). Нерв также достигает глазницы, проходя пещеристый
синус и верхнюю глазничную щель.
76 Часть 1 ■ Структурно-функциональная организация...	Больные жалуются на двоение изображения перед глаза¬
ми {д и п л о п и я), иногда только при взгляде в ту или иную
сторону. Чтобы избежать двоения, пациенты вынуждены
закрывать один глаз. Осмотр может выявить опущение верх¬
него века — птоз. При неполном птозе можно обнаружить
компенсаторное напряжение лобной порции лобно-затылоч¬
ной мышцы (морщинки на соответствующей стороне лба).
При двустороннем частичном птозе данный феномен выра¬
жен с обеих сторон, при этом больные часто чугь запрокиды¬
вают голову. При осмотре также можно увидеть асимметрич¬
ное положение глазных яблок — косоглазие. Правда,
в ряде случаев его удается выявить только при исследова¬
нии объема движений глазных яблок. Больному предлагают
фиксировать голову прямо и следить глазами за показывае¬
мым врачом предметом. В норме при взгляде в стороны глаз¬
ные яблоки доходят до наружных спаек глаза, при взгляде
вверх край зрачка достигает края верхнего века, вниз — ниж¬
него. В патологии при движениях глазных яблок диплопия
и соответственно косоглазие выявляется или нарастает при
взгляде в ту сторону, движения в которую должны обеспечи¬
ваться ослабленной мышцей.Так, сходящееся косоглазие возникает при парезе наруж¬
ной прямой мьпццьт глаза, оно нарастает при взгляде в со¬
ответствующую сторону, свидетельствуя о поражении от¬
водящего нерва. При поражении блокового нерва больные
жалуются на появление двоения перед глазами при взгляде
вниз, например при спуске по лестнице. Птоз, расходящееся
косоглазие свидетельствуют о поражении глазодвигатель¬
ного нерва. Эта картина дополняется расширением зрачка
(паралич мышцы, суживающей зрачок). Нередко движения
глазных яблок в том или ином направлении сопровождаются
появлением нистагма (см. штасе).Изолированное поражение того или иного нерва глазо¬
двигательной группы чаще всего связаносневропатией
этого нерва, причину чего не всегда удается выяснить (диабет,
ишемия, интоксикации, травмы и др.). Важным признаком
поражения глазодвигательного нерва является расширение
зрачка на одноименной стороне вследствие недостаточное-
	Глава 2. Движения	11_1и или полного выпадения функции парасимпатических
іюлокон, происходящих из мелкоклеточного ядра Вестфа-
ІІЯ —Эдингера. Одностороннее расширение зрачка вскоре
после черепномозговой травмы (симптом Гетчисона), как
правило, свидетельствует о травматической внутричерепной
гематоме. Постепенное появление и медленное нарастание
0(1 постороннего расширения зрачка может быть проявлени-
см аневризмы задней соединительной артерии или других про-
I iL'ccoB объемного типа в области средней черепной ямки. Это
сиязывают с поверхностным расположением парасимпатиче¬
ских волокон, что делает их наиболее уязвимыми для сдавле¬
ния. В последующем, как правило, страдают волокна, иннер-
1рующие внутреннюю прямую мьшщу, что ведет к появлению
расходящегося косоглазия. Последними обычно поражаются
иолокна, иннервирующие мышцу, поднимающую верхнее
пеко. При поражении передней части крыши среднего мозга,і	де располагаются ядра глазодвигательного нерва, последова-
lejibHOCTb развития нарушений чаще обратная и дебютом яв¬
ляется птоз. Двусторонний птоз, диплопия и офаничение под-
1ШЖН0СТИ глазных яблок встречаются довольно часто и обычно
являются ранними симптомами миастении и некоторых форм
прогрессирующей мышечной дистрофии (см. ч. II, гл. 15).Сочетанное полное или частичное поражение этих нер-
1юв, обычно сопровождающееся болевым синдромом, воз¬
можно при патологических процессах в области пещеристой
пазухи — периартериите сифона внутренней сонной артерии
(синдром Толосы—Ханта), тромбоз пещеристой пазухи
и пр., а также при процессах в области верхушки орбиты и
ретросфеноидальното пространства при новообразованиях,
инфильтратах и других патологических процессах в этой об¬
ласти (синдромы Бера, Жако, Роле, Годтфрезена и др.). При
J гом может также поражаться зрительный нерв.Сходная симптоматика может возникать и при патологи¬
ческих процессах в области верхней глазничной щели (син¬
дром Бонне), где также проходит первая ветвь тройничного
нерва, что может вызывать анестезию в области его иннер¬
вации. Возможно также вовлечение второй и третьей ветвей
при более глубинных процессах.
78 Часть 1. Струк1урно-функционаяьыая организация...	Поражение ассоциированной системы заднего и меди¬
ального продольного пучков приводит к сложной картине
межьядерной офтальмоплегии. При односторонних пораже¬
ниях (инфаркт покрышки моста, демиелинизация и др.) мо¬
жет наблюдаться либо одностороннее нарушение приведе¬
ния глазного яблока в сочетании с абдукционным нистагмом
другого глазного яблока (нистагм, появляющийся при его
отведении), либо асимметричное стояние глазных яблок по
вертикали, когда на стороне поражения глазное яблоко сто¬
ит более высоко. Возможна «косая» девиация глазных яблок,
т.е. их смещение по диагонали. Двусторонняя межъядерная
офтальмоплегия ведет к двусторонним нарушениям приве¬
дения глазных яблок, их движений по вертикали, невозмож¬
ности следящих движений глазных яблок, расстройствам
вестибулоокуломоторных реакций.Нарушение содружественного поворота глаз в ту или
иную сторону обусловливается параличом мостового или
коркового центров взора. При выпадении функции корково¬
го центра взора возникает парез взора в противоположную
сторону, глазные яблоки отклоняются в сторону очага. При
поражении мостового центра взора возникает парез в сторо¬
ну поражения, глазные яблоки отклоняются в сторону, про¬
тивоположную очагу. При раздражении центров взора воз¬
никают обратные явления. Так, при раздражении коркового
центра глазные яблоки отклоняются в противоположную
сторону (рис. Г.2.23). Это возникает, например, при эпилеп¬
тическом припадке с эпилептическим очагом в премоторной
коре. Приступ проявляется гюдергиваниями глазных яблок
в противоположную сторону (эпилептический нистагм) или
их тоническим отведением (глазодвигательный эпилепти¬
ческий припадок), что обычно сочетается с поворотом голо¬
вы в противоположную сторону (вовлечение поля 6).при двустороннем параличе взора косоглазия нет. Глаз¬
ные яблоки стаби,1изированы по средней линии. У больных
без выраженных нарушений сознания д,1я решения вопросао	том, связан ли данный феномен с поражением соответ¬
ствующих функций мозгового ствола или коры головного
мозга, проводят следующую пробу. Больному предлагают
Глава 2. Движения79Рис. 1.2.23. Нарушение взора при корковом (а) и мостовом (б) поражении:
I, // — раздражение коркового и мостового центров в:?ора; III, IV—
повреждение (выпадение) коркового и мостового центров взора
[Оииз Р., 1983]фиксировать взор на предмете (неврологическом молоточ¬
ке), находящемся в центре поля зрения, врач при этом осу¬
ществляет повороты головы больного в стороны. Если взгляд
обследуемого остается фиксированным, т.е. глазные яблоки
содружественно отклоняются в сторону, противоположную
движению головы, то, значит, стволовой окулоцефаличе-
ский рефлекс сохранен, а следовательно, поражения мозго¬
вого ствола нет. И наоборот, выпадение окулоцефалического
рефлекса свидетельствует о поражении ствола мозга. Состо¬
яние окулоцефалического рефлекса имеет важное значение
при оценке больных, находящихся в коме (см. ч. II, гл. I).Как указывалось ранее, при патологических процессах
в области основания мозгового ствола возникают альтер-
нируюидие синдромы: периферический паралич того или
иного черепного нерва (в зависимости от уровня поражения)
на стороне патологического очага и центральный — на про-
гивоположной (см. начальную часть главы); при вовлечении
в патологический процесс чувствительных путей возможно
развитие альтернирующей гемианестезии (см. ч. I, гл. 3).
80 Часть I. Структурно-функциональная организация...	Наиболее часты альтернирующие синдромы Джексона
(паралич XII пары), Авелиса (X и IX пары), Шмидта (ТХ и X,
XI пары), Мильяра—Гублера (VII пара), Фовилля (VI или VI
и VII пары), Вебера (III пара).Следует помнить, что ядра двигательных черепных не¬
рвов — гомологи передних рогов спинного мозга и распо¬
лагающийся здесь периферический двигательный нейрон
являются конечным двигательным путем (см. ч. I, гл. 1).
Следовательно, к нему приходят импульсы не только от цен¬
трального двигательного нейрона, но и от других супрасег¬
ментарных структур, и прежде всего от экстрапирамидной и
мозжечковой систем. Поэтому поражение последних ведет
к дисфункцигт двигательных черепных нервов. Это обуслов¬
ливает соответствующие расстройства: амимию в результате
акинезии, тихую немодулированную речь как проявление
олиго- и брадикинезии, скандированную речь (см. предыду¬
щий раздел) вследствие нарушения взаимодействия синер¬
гистов и антагонистов, участвующих в артикулящии, и т.п.2.2.4.	НистагмНепроизвольные ритмические движения глазных яб¬
лок называются нистагмом. Нистагм может быть спонтан¬
ным либо провоцированным, связанным с тем или иным по¬
ложением головы (позиционный нистагм) или тем или иным
движением глазных яблок (оптокинетический нистагм).
Нистагм различают по направлению — горизонтальный,
вертикальный, рота10рный, смешанный, и по амплитуде —
мелко-> средне- и крупноамплитудный. В нистагме разли¬
чают медленную и корригирующую быструю фазы (толчко¬
образный нистагм). Значительно реже встречаются плавные
движения глазных яблок с одинаковой скоростью в обеих
направлениях (маятникообразный нистагм). Нистагм может
быть как врожденным, так и приобретенным. Врожденный
нистагм часто бывает маятникообразным.Нистагм бывает физиологическим и патологическим.Физиологический нистагм возникает в ответ на
вестибулярные и оптокинетические раздражения, например,
Глава 2. Движения	81при слежении за движущимся поездом, при вращении на
кресле и т.д. Если физиологический нистагм связан с функ¬
ционированием структур, обеспечивающих фиксацию взора,
10 патологический нистагм вызван их повреждением.Патологический нистагм возникает при пораже¬
нии лабиринта (см. ч. П, гл. 4), вестибулярной порции пред-
дверно-улиткового нерва, вестибулярных ядер и их связей,
мозжечка, стволовых структур, ответственных за удержание
взора в определенном положении, корковых центров взора
и их пугей.лабиринтно-вестибулярный нистагм возникает вслед¬
ствие нарущения баланса между импульсами, поступающи¬
ми от различных полукружных каналов, и сопровождается
системным головокружением. Он уменьшается при фикса¬
ции головы и усиливается при изменении ее положения.
Фактически такой же механизм — нарушение баланса вес¬
тибулярной импульсации — лежит в основе центрального
вестибулярного нистагма, возникающего при поражении
вестибулярных ядер и их связей, л абиринтно-вестибуляр¬
ный нистагм обычно имеет смешанный характер — верти¬
кально-вращательный или горизонтально-вращательный.
Центральный вестибулярный нистагм чаще бывает горизон¬
тально-вращательным, вращательным, горизонтальным или
вертикальным. Он мало зависит от фиксации головы, хотя
усиливается при изменении ее положения. Нистагм может
возникать при взгляде прямо или при целенаправленных
движениях глазных яблок. При взгляде прямо нистагм на¬
правлен вниз или вверх: в первом случае — при аномалиях
задней черепной ямки (платибазия, базилярная импрессия),
атрофии мозжечка, гидроцефалии и др., во втором — при
поражении оральной части червя мозжечка или мозгового
ствола вследствие различных пр№шн, одной из которых мо¬
жет быть токсическое действие лекарственных препаратов,
в частности противосудорожных. Горизонтальный нистагм
при взгляде прямо редко связан с поражением центральных
вестибулярных структур, обычно он имеет лабиринтно-вес¬
тибулярное происхождение, например при аномалии Ар¬
нольда—Клари (см. ч. П, разд. 10.1).
82 Часть Т. Структурно-функциональная организация...	Нистагм, вызываемый целенаправленными движениями
глаз, обусловлен поражением аппарата фиксации взора. Он
очень характерен для поражения одного из полушарий моз¬
жечка и опухоли предцверно-улиткового нерва; также может
вьтзьгеаться лекарственной ин10ксикацией (седативные пре¬
параты, барбитураты, фенитоин и др.).Нистагм, сочетающийся с так называемой косой девиаци¬
ей глаз (расположение по дагонали), наблюдается при межъ-
ядерной офтальмоплегии (поражение ассоциативной систе¬
мы глазодвигателей в мозговом стволе); обычно при этом он
принимает характер диссоциированного вертикального нис¬
тагма, при котором одно глазное яблоко перемещается вверх
и кнутри, а другое — вниз и кнаружи.При поражении четверохолмия попытка взгляда вверх
вызывает конвергирующий нистагм (движения глазных яб¬
лок по отношению друг к другу), обычно являющийся при¬
знаком синдрома Парино (паралич взора вверх, арефлексия
зрачков на свет, частичный двусторонний птоз).К нистагму, возникающему при взгляде прямо, относится
и редкий периодический альтернирующий нистагм, каждые
несколько минут меняющий свое направление. Впрочем,
нистагм этого типа возникает иногда и при целенаправлен¬
ных движениях глазных яблок. Он может быть как наслед¬
ственным, так и приобретенным. С нистагмом сходны;
опсоклонус — быстрые нерегулярные и неравномерные ко¬
лебания глазных яблок; миокимия верхней косой мышцы —
монокулярные ротаторно-вертикальные движения глазного
яблока; окулярные подергивания (боббинг) — быстрые от¬
клонения глазных яблок вниз с медленным их возвращением
вверх; диппинг — медленные движения глазных яблок вниз
с последующим быстрым возвращением в первоначальное
положение.
ГЛАВА 3СЕНСОРНЫЕ СИСТЕМЫ3.1.	Общие виды чувствительностив филогенезе, даже на стадии перехода сп ганглиоз¬
ной нервной сисгемы к нервной трубке, отсутствовало раз¬
деление чувствительности на поверхностную и глубокую,
сутцествова.! общий рецепторный нейрон кожно-мышечной
чувствительности, и лишь при формировании двигательной
системы с использованием жестких рычагов произошли важ¬
ные изменения, причем не только в организации моторики,
но и чувствительности.Рецепторный нейрон был вынесен за пределы спинного
мозга, в спинномозговой узел, и, кроме того, возникла диф¬
ференциация рецепторных нейронов соответственно разделе¬
нию общей чувствительности на поверхностную и глубокую.к поверхностной чувствительности относят болевую
и температурную чувствительность, к глубокой — мышечно¬
суставное чувство, вибрационную чувствительность (ощу¬
щение вибрации), кинестетическую чувствительность, двух-
мерно-пространственное чувство.в рецепции тактильной чувствительности (чувство при¬
косновения) полагают участие и той и другой чувствитель¬
ности.Кроме того, имеются еще и сложные виды чувствитель¬
ности, в реализации которых, помимо системы общих ви¬
дов чувствительности, принимает важное участие вторичная
мозговая кора. К таким видам чувствительности относятся
дискриминационное чувство — способность раздельного
восприятия 2 одновременно и рядом нанесенных раздраже-
ь[ий и графестезия — определение при закрытых глазах рису¬
емых врачом с помощью кончика пальца цифр и простейших
фигур. Последний метод, а также стереогноз — способность
узнавать на ощупь знакомые предметы — нашли широкое
клиническое применение.
84 Часть I. Структурно-функциональная организация...	Принципиальный тип строения общих видов чувс¬
твительности; рецепторный (периферический) нейрон
(рецепторы — периферический нерв — спинномозговой
узел — задний корешок)— сегментарный сенсорный ап¬
парат — супрасегментарные структуры. Этот тип строения
сохраняется и в строении чувствительности, осуществляе¬
мой черепными нервами. На рис. 1.3.1 представлены сегмен¬
тарная и периферическая иннервации.АгеаеradicularesАгваеradicularesРис. 1.3.1. Сегментарная и периферическая иннервации: а — передняя
поверхность тела; б — задняя поверхность тела
	Глава 3. Сенсорные системы	^3.1.1.	Поверхностная чувствительностьРецепторы поверхностной чувствительности довольно
многообразны. Это и открытые нервные окончания — ноци-
цецторы и терморецепторы, и инкапсулированные рецеп¬
торы — механорецепторы. Каждый из них отвечает на особые
виды раздражения. Тела рецепторных нейронов находятся в
спинномозговом узле. Их дендриты идут на периферию не¬
посредственно в составе периферических нервов — задние
ветви корешкового нерва и передние на уровне ТЬ —ТН^„
(межреберные нервы), достигая в основном поверхностных
покровов, либо идут более сложным путем, сначала прохо¬
дя сплетения, а только затем периферические нервы — пе¬
редние ветви С^-ТК, и ЬАксоны рецепторных нейро¬
нов образуют задние корешки, которые вступают в спинной
мозг, в его задние рога, имеющие сложное строение.Один из важных элементов задних рогов — собственные
клетки поверхностной чувствительности (второй нейрон),
отростки которых — немиелинизированные и тонкомиели-
низированные волокна на 2 сегмента выше их начала перехо¬
дят на другую сторону спинного мозга, образуя восходящий
спиноталамический путь. В последнем есть более старая
часть (палеоспиноталамический путь — передние канати¬
ки спинного мозга) и более новая (неоспиноталамический
путь) — боковые канатики.Обе системы проецируются в сенсорные ядра таламуса,
однако импульсы, поступающие по старому пути, адресуются
затем преимущественно в лимбическую систему (эмоцио¬
нальное восприятие), а поступающие по новому пути — в про¬
екционную (постцентральная извилина), а также в проекци¬
онно-ассоциативную кору (верхняя теменная долька), где
осуществляется детальный анализ пространственно-времен¬
ных и комплексных характеристик сенсорных импульсов
(точная локализация нанесенного раздражения — - дискри¬
минационная чувствительность, стереогноз и др.; рис. 1.3.2).С клинической точки зрения важно помнить, что тала-
мокортикальный путь проходит в задней трети задней ножки
внутренней сумки. Наиболее частым проявлением нарушения
86 Часть 1. Структурно-функциональная организация...1 2Рис. 1.3.2. Схема проводниковповерхностной (А) и глубокой
(Б) чутютЕительности: 1 — клетка
СПИНН0М031 оного узла; 2 — кчетка
собственного ядра заднего рога;
3— спиноталамический путь;4 — клетка заднего
венчролатерального ядра
зрительного бугра;5— проекционная кора общих
видов чувс1нительности
(постцентральная извилина);6	— медиальная петля;7	— ядро тонкого пучка;8— тонки и пучокповерхностной чувствитель¬
ности является боль. Эксперты
воз квалифицировали боль как
неприятное субъективное ощу¬
щение, свидетельствующее о на¬
ливши или угрозе повреждения.
Рецепторы боли представлены
гломеру’шрными тельцами (не¬
миелинизированные С-волокна
с низкой скоростью проведения)
и свободными нервными окон-
чан и ями (тонкомиели н нзиро-
ванные А-5 волокна) с большей
скоростью проведения, в каче¬
стве трансмиттеров выступают
субсганцР1Я Р, кальцитонин-ген-
связанный пептид и др.В отличие от нормальной
физиологической боли, возни¬
кающей при активации боле¬
вых рецепторов (ноцицепторов)
адекватными болевыми стиму¬
лами, существует патологичес¬
кая боль. Эта боль не исчезает
даже после прекращения раз¬
дражения или выздоровления
после повреждения и перехо¬
дит в хроническую. Пробле¬
ма боли — одна из важнейщих
клинических проблем (см. Ч. и,
гл. 17).3.1.2. Глубокая чувствительностьРецепторные (периферические) нейроны также рас¬
полагаются в спинномозговых узлах, их дендриты направ¬
ляются к скелетно-мыщечной системе, заканчиваясь спе¬
Глава 3. Сенсорные системы87k—1циализированными рецепторами в суставах, сухожилиях
и мышцах. Основными из них являются мышечные верете¬
на, по сложности строения и тонкости реа1'ирования зани¬
мающие третье место после глаза и
уха. Они реагируют на малейшие из¬
менения функционального состояния
(укорочение при сокращении, удли¬
нение при растяжении) интрафузаль-
ных (внутриверетенных) мышечных
веретен (рис. 1.3.3). Последние также
снабжены специальными терминаля-
ми, которыми заканчиваются аксо¬
ны особых клеток передних рогов —
у-эфферентов. Они находятся под
контролем ряда супрасегментарных
структур (ретикулярная формация
мозгового ствола, мозжечок, образова¬
ния экстрапирамидной системы) и ре-
гулируюг натяжение интрафузальных
волокон. Таким образом у-эфференты
модулируют проириоцептивный по¬
ток, оказывая влияние прежде всето
на мышечный тонус и постуральные
рефлексы.Путь дендритов такой же, как
и дендритов клеток поверхностной
чувствительности (задний корешок —
периферические нервы или задний
корешок — сплетения — перифери¬
ческие нервы).Аксоны нейронов глубокой чувс¬
твительности, представленные тол-
стомиелинизированными, быстропро-
БОДЯЩИМИ волокнами, которые идут
в составе внутренней части задних
корешков, переходят непосредственно
в задние канатики спинного мозга. ИхРис. 1.3.3. Мышечное
веретено:/ — задний канатик;2— рецепторный нейрон
проприоцеї ІТИ вной
чувствительности в
спинномозговом узле;3 — задний рог;-Í — передний рог;5 — гро:здевидиыс
рецепторы;6— интрафузальные
волокна;7— синаптическое
окончание аксона
у-мотонейрона на
иш-рафузальном
волокне, у- и а-
мотонейроны;8~ экстрафузальные
волокна; 9—нервно-
мышечный синапс
88 Часть I. Структурно-функциональная организация...	два: тонкий и клиновидный (соответственно нижним и верх¬
ним конечностям). Второй нейрон лежит не в спинном мозге,
а в дорзальной части продолговатого (ядра задних канати¬
ков). Отсюда аксоны, образуя перекрест (медиальная петля),
направляются через покрышку мозгового ствола в специ¬
фические (в основном заднее вентролатеральное) ядра тала¬
муса. Здесь находятся третьи нейроны, отростки которых, как
и отростки третьих нейронов поверхностной чувствительнос¬
ти, проходят заднюю треть задней ножки внутренней сумки и
проецируются Б кору, притом не только постцентральной, но
и прецентральной извилин (см. рис. 1.3.2).Важную роль в реализиции задач глубокой чувствитель¬
ности играет сегментарный спинальный ап¬
парат, прежде всего задние рога. От аксона каждой клетки
глубокой чувствительности в :?адние рога пост>ттают колла-
тсрали, замыкаюшиеся на нейроне с тормозной функцией,
а также имеющие прямые контакты с мотоневронами. Это
обеспечивает работу аппаратов двоякого рода, Первого рода
аппараты реализуют сегментарные спинальные рефлексы —
коленный, ахиллов и др. (см. ч. Т, гл. 4), они же обеспечива¬
ют поддержание мышечного тонуса. Циркуляция импульсов
при этом такова: мышечные веретена — периферические
нервы — спинномозгоиые узлы — задние корешки — перед¬
ние рога (мотонейроны) — передние корешки — перифери¬
ческие нервы — мыщцы. Кроме того, импульс поступает, но
уже через вставочный тормозной нейрон, к мотонейронам
мышц-антагонистов. Это обеспечивает редипрокную иннер¬
вацию (см. ч. I, гл. 1).Другой аппарат — аппарат воротного контро-
л я, основанный на взаимодействии импульсов поверхност¬
ной и глубокой чувствительности. Действие его наиболее
изучено относительно механизма боли (теория «воротного
контроля» Мелзака). Импульсы, поступающие от мышц по
толстомиелинизированным волокнам, активируют нейроны
с тормозной функцией (желатинозная субстанция), которые
подавляют болевые импульсы, поступающие по немиелини-
зированным (С-) и тонкомиелинизированным (А-6) волок¬
нам.
	Глава 3. Сенсорные системы	89«Ворота боли» могут открываться не только при сти¬
муляции болевых рецепторов, но и ттри недосгаточнос-
ти импульсов глубокой чувствительности. Классическим
примером является спинная сухотка, при которой пора¬
жены структуры отнюдь не болевой, а глубокой чувстви¬
тельности. Больные, однако, страдают жесточайшими бо¬
левыми прострелами. Временное подавление боли может
быть достигнуто не только путем принятия анальгетиков,
но и за счет накожной электростимуляпии, активирующей
проприоцептивный поток.Задние рога, в которых происходит взаимоучет и взаимо¬
действие импульсов глубокой и поверхностной чувствитель¬
ности, являются, таким образом, своеобразной релейной
структурой. Задние рога в месте входа их в желатинозную
субстанцию имекп' сложное строение. Сюда поступают так¬
же импульсы от рецепторных нейронов спинномозговых
узлов, обеспечивающих афферентную иннервацию внутрен¬
них органов. Возбуждение, связанное с заболеванием того
или иного висцерального органа, может вести к снижению
порога восприятия и суммации импульсов поверхностной
чувствительности, что лежит в основе механизма образова¬
ния зон Захарьина—Хеда (зоны кожной гиперестезии).Другой релейной структурой являются сенсорные ядра
зрительного бугра, прежде всего заднее вентролатеральное.На релейные ядра, помимо глубокой и поверхностной
чувствительности, имеют выход и антиболевые системы
(опиоидная, серотонинергическая и др.), активируемые бо¬
левыми импульсами и оказывающими на них подавляющее
влияние (отрицательная обратная связь).Существенной особенностью проводников чувствитель¬
ности является закон эксцентричности их расположения
в спинном мозге: проводники от вышележащих сегментов
располагаются медиальнее проводников от нижележащих
(рис. 1.3.4). В результате наружнее всего лежат проводники
от наиболее дистальных отделов ног.Это имеет важное клиническое значение: постепенное
развитие расстройств чувствительности, распространяю¬
щихся снизу — от пальцев стопы вверх, свидетельствует
90 Часть I. Структурно-функциональная организация...Рис, 1.3.4. Закон эксиентрического расположения ;ллииных проводников
в спинном мозге {по Фсрстеру)о	ка;(ичии объемного процесса, расположенного кнаружи от
спинного мозга (экстрамедуллярно).В некоторых случаях уже только внешний осмотр больно¬
го может дать основание заподозрить расстройство чувстви¬
тельности, О нем, вчастности, может свидетельствовать нали¬
чие на коже 1руднозаживающих язв, следов безболезненных
ожогов и травм, особенно характерное для сирингомиелии,
при которой нарушение поверхностной чувствительности
	Глава 3. Сенсорные системы	^облигатно и сочетается с трофическими расстройствами.
При исследовании чувствительности следует учитывать, что
суждение выносится врачом на основании ответов больно¬
го, т.е. субъективной оценки. Поэтому больной должен быть
внимателен, а если он быстро утомляется, то исследование
следует прервать. У больных с измененным сознанием иссле¬
дование обычно невозможно, поэтому определяется только
двигательная реакция на раздражение.Исследование чувствительности проводят путем нанесе¬
ния соответствующих, одинаковых по силе раздражителей
на симметричные участки тела больного: для определения
болевой чувствительности — острием иглы, тактильной —
осторожным прикосновением тупым ее концом. Больной
должен закрыть глаза и отмечать каждое раздражение, на¬
пример, счигая их вслух. В ряде случаев полезно аритмично
чередовать прикосновение острым и тупым концом иглы,
больной при этом должен говорить: «остро», «тупо».Температурная чувствительность проверя¬
ется аналогично: прикладыванием к коже на несколько
секунд пробирок с теплой и холодной водой. Однако в ам¬
булаторной правсгике можно использовать прикладывание
рукоятки неврологического молоточка (холодное) и любого
теплого предмета.Исследование глубокой чувствительности —
это прежде всего исследование мышечно-суставного чувства.
Оно производится путем пассивных движений в суставах.
Больной, закрыв глаза, должен определить направление пе¬
ремещения конечности. Начинают с мелких суставов пальцев
кисти или стопы, например с большого пальца стопы. Врач
слегка сжимает его большим и указательным пальцами и пе¬
ремещает вверх или вниз. Если имеются нарушения, то для
уточнения их степени исследуют и более крупные суставы.Вибрационная чувствительность исследуется
прикладыванием ножки вибрирующего камертона С-128
к костным выступам, например лодыжкам.Кинестетическую чувствительность про¬
веряют перемещением кожной складки (больной должен
определить при закрытых глазах направление ее перемеще-
92 Часть I. Структурно-функциональная организация...	ния), двухмерно-пространственную — путем «рисования» ту¬
пым концом иглы на коже больного простейших фигур: кру¬
га, креста и пр. (графестезия). Затем проверяют стереогноз,
предлагая больному определить посредством ощупывания
мелкий предмет, вкладываемый ему в руку (монета, ключ,
кольцо и т.п.).При астереогнозе больной правильно называет все качес¬
тва ощупываемого предмета (круглый, холодный, плоский,
гладкий и пр.), но узнать его не может. Астереогноз указыва¬
ет на поражение верхней теменной дольки контралатераль¬
ного полушария.Важнейший призпак поражения чувствительных струк¬
тур — боль. В повседневной практике боль, связанная с
поражением центральных афферентных структур, встреча¬
ется редко. Обычно она обусловлена поражением перифери¬
ческой нервной системы.Наряду с тщательным
расспросом больного обя¬
зательно проверяют у него
болезненность доступных
пальпации нервных ство¬
лов и симптомы вытяже¬
ния, наиболее известным
из которых является сим¬
птом Ласега, вызываемый
разгибанием голени при
согнутом бедре у лежащего на спине больного (рис. 1.3.5).Боль ощущается в области поясницы и задней поверх¬
ности бедра и/или голени. Этот признак, как и другие ниже
описываемые, встречается обычно при неврологических про¬
явлениях остеохондроза позвоночника (см. ч. П, гл. 7 и 8).Другие симптомы вытяжения:, симптом Нери — боль в по¬
яснице при наклоне головы; симптом Мацкевича — боль по
передней поверхности бедра и в паху при сгибании голени у
лежащего на животе больного.Установленные расстройства чувствительности должны
быть квалифицированы по виду и типу. Различают следу¬
ющие врщы расстройств чувствительности: гипестезия —
	Глава 3. Сенсорные системы	^снижение, гиперестезия — повышение чувствительности
к разным раздражителям (снижение порога восприятия),
дизестезия — извращение (например, холодовое раздраже¬
ние воспринимается как тепловое, тепловое — как болевое,
и пр.), аллодиния — восприятие тактильных импульсов как
болевых, и, наконец, гиперпатия — резкое повышение чувс¬
твительности к разным раздражениям при их восприятии как
крайне неприятных.Определить тип расстройства чувствительности — зна-
чит определить локализацию соответствующего поражения
(топический диагноз). Периферический тип расстройства —
нарушение чувствительности в зоне поражения нерва —
характерен для мононевропатий (см. ч. П, гл. 8). Полиневро-
патический — преимущественно дистальные нарушения (по
типу носков, перчаток) — характерен для множественного
поражения периферических нервов — полиневропатии (см.
там же). Корешковый тип — расстройство чувствительности
в виде продольных (на конечностях) и поперечных (на туло¬
вище) полос соответственно пораженным корешкам — на¬
блюдается при поражении спинномозговых корешков (рис.
1.3.6). Сегментарно-диссоциированный — возникает при
поражении задних рогов спинного мозга и их гомолога —
спинномозгового ядра тройничного нерва. В зоне иннер¬
вации пораженных сегментов выпадает поверхностная чув-
ствнггельность, глубокая чувствительность сохранена. Такая
картина обычно встречается при сирингомиелии и интраме-
дуллярных опухолях спинного мозга (тип куртки, полукурт-
ки, на лице — тип скобки, что подробнее описано далее).Проводниковый тип характеризуется утратой поверхност¬
ной и/или глубокой чувствительности ниже уровня пораже¬
ния соответствующих проводников — глубокой или поверх¬
ностной чувствительности. При поражении проводника до
перекреста выпадения чувствительности гомолатеральны,
после перекреста — гетеролатеральны (т.е. чувствительность
выпадает на другой стороне). Перекрест проводников по¬
верхностной чувствительности происходит в спинном мозге
посегментарно почти на том же уровне (на 2 сегмента выше),
проводниковые расстройства поверхностной чувствитель-
94 Часть Т. Структурно-функциональная организация...Рис. 1.3.6. Клинические типы расстройства чувствительности:
а — полинсвропатический тип; б— корешковый тип; в — се1ментарно-
диссоциированный тип; г — проводниконый тип (поражение левой
половины спинного мо;1га на уровне ТЬ^); д — корковый типности при спинальных поражениях всегда гетеролатеральны.
Поскольку перекрест проводников глубокой чувствитель¬
ности происходит уже в продолговатом мозге (медиальная
петля), при поражении спинного мозга выпадение глубокой
чувствительности происходит всегда на стороне поражения.Для одностороннего поражения спинного мозга харак¬
терен синдром Броун-Секара. На стороне поражения ниже
его уровня — спастический парез (повреждение нисходящего
кортикоспинального пути уже после его перехода на сторо¬
ну периферического мотонейрона) в сочетании с выпадени¬
ем глубокой чувствительности; на другой стороне выпадает
поверхностная чувствительность. Такая картина возникает,
в частности, при экстрамедуллярных опухолях, особенно
невриномах, происходящих из корешков спинного мозга
(рис. 1.3.7; см. ч. И, разд. 10.7).В других случаях можно встретить сочетания выраженной
двусторонней пирамидной симптоматики (обычно со сторо¬
ны нижних конечностей) с тазовыми расстройствами и с
двусторонним проводниковым нарушением поверхностной
чувствительности. Это характерно дт1я острой или хрониче¬
ской недостаточности спинального кровообра]дения (син¬
дром Преображенского), поскольку в спинном мозге име¬
ется передний ареал кровообращения (передние и боковые
Глава 3. Сенсорные системы95Рис. 1.3.7. Синдром Броун-Секара. Схема, объясняющая юмматеральное
выпадение глубокой чувствительности, гетеролатеральнос — поверхност¬
ной; гомолатеральный спастический паралич ниже уровня поражения:/ — спиноталамически и пугь; 2 — боковой кортикоспинальный путь;3 — путь глубокой чувствительностиканатики, где, в частности, проходит двигательный корти¬
коспинальный путь и тракт поверхностной чувствительнос¬
ти -- спиноталамический) и преимущественно задний (боко¬
вые и задние канатики, последние обусловливают глубокую
чувствительность). Возможен и такой вариант: двусторонняя
пирамидная недостаточность в сочетании с двусторонними
проводниковыми нарушениями глубокой чувствительности
(синдром Уильямсона — поражение заднего ареала крово¬
обращения, см. ч. I, разд. 7.2).При патологических процессах в покрыщке мозгового
ствола, где проходят проводники чувствительности, воз¬
можны альтернирующие синдромы, при которых на стороне
поражения развиваются признаки выпадения функции того
96 Часть I. Структурно-функциональная организация...	иного черепного нерва (в зависимости от уровня пора¬
жения), а на другой — проводниковые расстройства того или
иного вида чувствительности. Один из примеров — синдром
Дежерина при медиальном инфаркте продолговатого моз¬
га; на стороне очага периферический паралич подъязычно¬
го нерва (поражение его ядра), на другой — проводниковые
расстройства глубокой чувствительности (поражение меди¬
альной петли — проводника глубокой чувствительности уже
после его перекреста).Другой пример — синдром Валленберга—Захарченко при
латеральном инфаркте продолговатого мозга (рис. 1.3.8). Его
прояатением, в частности, может быть расстройство поверх¬
ностной чувствительности на лице на стороне очага (пора¬
жение спинномозгового ядра тройничного нерва — ядра по¬
верхностной чувствительности) и гемианестезия на дрзтойРис. 1.3.8. Схема, объясняющая а.(1ьтернируюшие расстройства
чувствии е.'1ьности при латеральном инфаркте продолговатого мозга.
Поражение спиноталамического пути (I) вызывает выпадение
гюнерхностной чувствительности на контралатеральной половине тела;поражение спинномозгового ядра тройничного нерка;(2) — расстройства поверхностной чувствительности на одноименной
половине лица; поражение двойного ядра IX и X нервов (3) вызывает
бульбарные расстройства, а нисходящего симпатического тракта
(4) — гомолатеральный синдром Горнера
	Глава 3. Сенсорные системы	^стороне тела (поражение спиноталамического пути после пе¬
рекреста, который происходит в спинном мозге).Сочетанное поражение обоих видов чувствительности на
противоположной очагу половине тела возникает при патоло¬
гических процессах в задней трети задней ножки внутренней
капсулы, где они проходят совместно на небольшом участке.
Часто при этом поражаются передние (кортикоспинальный
путь), колено (кортиконуклеарный путь), что вызывает на
противоположной стороне центральную гемиплегию с пора¬
жением подъязычного и лицевого нервов (см. рис. 1.2.8).Своеобразны расстройства чувствительности при пора¬
жении таламуса. Онемение, покалывание, гиперпатия на
противоположной половине тела сочетаются с неослабеваю¬
щими болями той же локализации. Однако, как установлено
в последнее время, подобные расстройства могут возникать
и при поражении сенсорных проводников в стволе мозга,
а также таламокортикальных проекций.Корковые очаги, ввиду вытянутого протяжения постцен¬
тральной извилины, вызывают брахиофациальные наруше¬
ния чувствительности (т.е. в лице и руке) при поражении
нижних 7з постцентральной извилины. Возможен и другой
вариант — педокруральное поражение, когда страдает пре¬
имущественно нога в результате поражения верхней пост¬
центральной извилины и парацентральной дольки на меди¬
альной поверхности больших полушарий.Расстройства первого рода наиболее характерны для
острых нарушений мозгового кровообращения в бассей¬
не средней мозговой артерии, а второго рода — в бассей¬
не передней мозговой артерии (см. ч. I, гл. 7, а также ч. II,
разд. 9.1).Иннервация чувствительности головы осуществляется
в ее задней части из спинального сегментарного аппарата
С| верхняя часть шейного сплетения — большой и малый
затылочные нервы и большой ушной нерв.Передняя часть головы, включая лицо, снабжается из сег¬
ментарного аппарата мозгового ствола. В основном иннерва¬
цию выполняет тройничный нерв, и лишь часть кожи наруж¬
ной поверхности ушной раковины и ,наружного слухового
98 Часть I. Структурно-функциональная организация...Рис. 1.3.9. Зоны чувствительной
иннервации головы: /—большой
ушной нерв: 2 — блуждающий
нерв; 5 — лицевой нерв; 4 — малый
затылочный нерв; 5~ глазничный
нерв; 6 — кожные нервы шеи;7— нижнечелюстной нерв;8 — верхнечелюстной нервпрохода иннервируется соот¬
ветственно веточками блуж¬
дающего и лицевого нервов
(рис. 1.3.9). Иннервация сли¬
зистой полости рта так же, как
и костей лица, осуществляется
тройничным нервом, включая
верхнюю и нижнюю челюсти
и зубы. Тройничный нерв осу¬
ществляет иннервацию и сли¬
зистой носа и соматическую
иннервацию глаза, включая
роговицу и конъюнктиву.
Каждая из 3 ветвей тройнич¬
ного нерва, кроме того, дает
возвратную ветвь к мозговым
оболочкам (см. ч. I, разд. 7.1).
Важно помнить, что на своем
пути ветви тройничного нер-ва проходят отверстия и кана¬
лы, что само по себе создает предпосылки к возможному их
поражению (рис, 1.3.10).Так, первая ветвь, которая выходит через fissura orbitalis
superior, проходя предварительно пещеристый синус, неред¬
ко страдает при его поражении, а также при патологичес¬
ких процессах в ретросфеноидальном, орбитоверхушечном
и ретроорбитальном пространствах. Вторая ветвь вьгходит
из полости черепа через foramen rotundum, затем проходит в
инфраорбитальном канале, стенки которого граничат, в част¬
ности, с верхнечелюстной пазухой, в связи с чем причиной ее
поражения могут быть заболевания указанной пазухи. Третья
ветвь выходит из полости черепа через foramen ovate и прохо¬
дит в нижнечелюстном канале, часто поражаясь одонтогенно
(см. там же).Общая и вкусовая иннервация языка происходит от 2 нер¬
вов; передних V3 языка от лицевого нерва, хотя непосред¬
ственно к языку его волокна подходят уже в составе язычной
ветви тройничного нерва (нижнечелюстной нерв); задней
Глава 3. Сенсорные системы99Рис. І.ЗЛ0. Ветви тройничного нерва: / — глазной нерв; 2 — верхне¬
челюстной нерв; 3 — узел тройї{ичного нерва; 4 — нижнече;іюстной нерв;5 — дно IV желудочка; 6 — язычный нерв; 7— нервы к жевательным
мышцамтрети — от языкоглоточного нерва. Последний иннервирует
іакже слизистую корня языка, глотки, миндалины, дужки,
частично гортани. Чувствительная иннервация надгортанни¬
ка осуществляется за счет блуждающего нерва (рис. 1.3.11).Рецепторные нейроны всех указанных нервов, имеющих
чувствительную функцию, лежат в их узлах (ганглиях)— го¬
мологах спинномозговых узлов. Основным узлом является
¡ригеминальный, расположенный на поверхности пирами¬
ды височной кости. Вначальнойчасти блуждающегоия:зыко-І	ЛОТОЧ1ЮГО нервов располагаются по 2 узла; у лицевого нерва
узел находится в его каналіє в пирамиде височной кости.Дендриты идут на периферию к иннервируемой зоне,
а аксоны в составе соответствующего нерва и его корешка —
и мозговой ствол. Здесь поверхностная чувствительность от
100 Часть І. Структурно-функциональная организация...Рис. 1.3.1 Ь Вкусовая чувствительность; 7 — язык; 2— узел бл>-ждающего
нерва;— узел языкоглоточного нерва; 4 — коленчатый узел лицевого
нерва; 5 — барабанная струна; 6— большой каменистый нерв; 7— узел
тройничного нерва; 8— крылонёбный узел; Р — язычный нерв;¡0— солитарный пучокпередней части головы, включая лицо, представлена в единой
структуре — спинномозговом ядре тройничного нерва. Это
ядро, имеющее большую протяженность, лежит в покрышке
ствола. Начинаясь в мосту, оно продолжается в продолгова¬
том мозге и заканчивается в верхней части спинного мозга,
где сливается с задними рогами С,В спинномозговом ядре тройничного нерва находится
второй нейрон поверхностной чувствительности. Ядро явля¬
ется гомологом задних рогов спинного мозга и осуществляет
сегментарную иннервацию головы: оральная часть снабжает
медиальные отделы лица, каудальная — латеральные. При
поражении спинномозгового ядра на лице возникают ана¬
логичные заднероговым поражениям сегментарно-диссоци¬
ированные расстройства чувствительности в виде концен¬
трических скобок или луковичных зон (рис. 1.3.12). Выпадает
только поверхностная чувствительность.Глубокая ^гувствительность лица менее изучена. Основ¬
ная ее часть происходит от рецепторных нейронов глубокой
чувствительности тригеминального узла. Их аксоны, как и
аксоны лежащих здесь же нейронов поверхностной чувстви¬
тельности, направляются в мост, образуя сенсорную часть
корешка тройничного нерва, к ядру, называемому мостовым.
Глава 3. Сенсорные системыШ1Рис. 1.3.12, Ядро СПИННОМОЗГОЖЇГО
пути тройничного нерва и зоны
Зельдера>)го ядро, располагающееся
кисреди от спинномозгового
ядра, гомологично ядрам тон¬
кого и клиновидного пучков,
г.е. здесь лежит второй нейрон
[ л убокой чувствительности для
яйца. Аксоны нейронов обо¬
их «дер— спинномозгового и
мостового — переходят на дру¬
гую сторону и присоединяются
каждый к своему пути: поверх¬
ностной чувствительности —
к спиноталамическому трак¬
ту, а глубокой — к медиальной
петле. Третьи нейроны распо¬
лагаются в заднем вентрола-
іеральном ядре зрительного
буї ра, и их отростки в составезадней трети задней ножки внутренней капсулы идут в про¬
екционную сенсорную кору (см. выше).Дендриты рецепторных нейронов тригеминального узла,
как указывалось выше, идут на периферию, образуя 3 ветви
гройничного нерва, из которых первая (глазничный нерв)
и вторая (верхнечелюстной нерв)— чисто чувствительные,
а третья (нижнечелюстной нерв) является смешанной, так
как содержи г волокна, происходящие из двигательного ядра
) гого нерва к жевательной мускулатуре.Кожные зоны иннервации ветвей тройничного нерва см.
на рис. 1.3.9.Методика обследования чувствительной функции трой¬
ничного нерва включает, помимо расспроса больного,
указанные выше методы исследования чувствительнос-
ги, пальпацию точек выхода ветвей тройничного нерва на
лице — супраорбитальной, подглазничной и ментальной, —
и исследование роговичного рефлекса (см. ч, I, гл, 4). Супра-
орбитальная точка лежит в надбровной вырезке {incisura
supraorbitalis), которая легко прощупывается при пальпации.
Инфраорбитальная точка соответствует foramen infraorbitale
102 Часть Т. Структурно-функциональная организация...	собачьей ямке {fossa caninä), нижняя точка — foramen man¬
dibulare нижней челюсти на уровне 6-го зуба.Поражение ветвей тройничного нерва может проявляться
симптомами раздражения — гиперестезией, болью и симпто¬
мом выпадения — гипо- и анестезией. В принципе возмож¬
ны 2 типа рассгройств — невралгический и невропатический
(см. выше, а также ч. П, разд. 6,2). Так называемая типичная
невралгия лица, возникаюш;ая при компрессии корешка и,'ш
ветви тройничного нерва (редко языкоглоточного и еще реже
верхнего гортанного), характеризуется приступами крат-
кокременньтх простреливающих нестерпимых болей в соче-
танші с корковыми зонами (см. там же).3.2.	Вкусовая чувствительностьВкусовая чувствительность на периферии представлена
сегментарно VII, IX и X (последним у человека рудиментарно)
черепными нервами, однако в мозговом стволе имеется еди¬
ная структура — одиночный путь с его ядром. Рецегггорный
нейрон вкусовой чувствительности для передней части язьжа
располагается в узле лицевого нерва (VTT пара), находящемся
в его канале в пирамиде височной кости. Дендриты достига¬
ют языка, проходя сложный путь вначале в барабанной стру¬
не — ветви лицевого нерва, затем в язычном нерве — ветви
тройничного. Аксоны идут сперва в восходящем направле¬
нии в составе лицевого нерва, затем в составе его заднего
корешка (промежуточный нерв) и входят в мозі’овой ствол,
оканчиваясь в передних частях ядра одиночного пучка.Рецепторные вкусовые нейроны задней трети язьпса лежат
в узлах языкоглоточнош нерва (IX пара). Дендриты следуют
в составе нерва и затем его язычных ветвей к задней трети
языка; аксоны поднимаются в составе нерва и его корешка,
входят в продолговатый мозг и проецируются в заднюю часть
одиночного пучка (см. рис. 1.3. II). В последнем находятся
вторые нейроны вкусовой чувствительности, образующие
ядро одиночного пучка. Их аксоны переходят на противопо¬
ложную сторону и направляются к зрительному бугру. Здесь
располагаются третьи нейроны вкусовой чувствительности, —
	Глава 3. Сенсорные системы	103их отростки следуют в проекционную вкусовую кору, лока-
ли:1ация которой точно не определена. На основании клини¬
ческих данных предполагается гиппокамп и кора островка.
Имеете с тем имеется и несколько других восходящих путей.
Гак, часть волокон аксонов ядра одиночного пучка преры-
пается в ядрах моста (парабрахиальные ядра), откуда одни
следуют к зрительному бугру и далее в мозговую кору, дру¬
гие — непосредственно в мозговую кору, а третьи — к проме¬
жуточному мозгу, а также к миндалине височной доли и тер¬
минальной полоске, т.е. к обонятельным структурам.Для проверки вкуса пользуются раствором сахара, по¬
парено й соли, лимонной кислоты. Каплю раствора наносят
пипеткой на высунутый язык, отдельно на правую и левую
стороны, вначале на переднюю, а затем на заднюю часть язы¬
ка. После каждой пробы пациент должен прополоскать рот.В клинической практике наиболее часто встречается вы¬
падение вкуса на передних языка — агевзия, что характерно
;и1Я невропатии лицевого нерва. Наличие этого феномена у
больного с прозопопарезом свидетельствует о поражении ли¬
цевого нерва на высоком уровне — до отхождения вкусовых
волокон в канале нерва в составе барабанной струны.Другой признак, всфечающийся в клинической практи¬
ке,— вкусовые галлюцинации. Обычно они служат проявлени¬
ем простых или сложных парциальных эпилептических при¬
падков при медиобазальных височных очагах (см. ч. II, гл. 2).3.3.	Вестибулярная и слуховая сенсорные системыВестибулярная чувствительность — наиболее древняя
после общих видов чувствительности. Зарождение и фор¬
мирование жизни на Земле происходило в условиях сущест¬
вования 2 глобальных факторов — I еомагнитного поля и
гравитации. Последний фактор оказал важное влияние на
([юрмирование сложных организмов в связи с необходимо¬
стью учета вектора фавитации для реализации антигравита¬
ционного положения тела.Основным каналом, сигнализирующим о положении
организма в просфанстве относительно вектора гравита¬
104 Часть Т. Структурно-функциональная организация...	ции, стал вестибулярный аппарат. Вестибулярная чувстви¬
тельность осуществляется прсддвсрно-улитковым нервом
(V111 пара), в составе которого реализуются 2 вида рецеп¬
ции — вестибулярная и слуховая. Принцип организации тот
же, что и общих видов ^гувствительности, а именно: пери¬
ферическая (рецепторный нейрон с его узлом и корешком
предцверно-улиткового нерва) и центральная часть (в дан¬
ном случае слуховые и вестибулярные ядра — гомологи зад¬
них рогов спинного мозга).Рецепторные вестибулярные нейроны располагаются
в вестибулярном узле, находящемся в глубине внутреннего
слухового прохода. Дендриты в составе нерва направляются
к рецепторам полукружных каналов и отолитового аппарата,
находящимся в костном лабиринте внутреннего уха. Рецеп¬
торы 3 полукружных каналов реагируют на угловое ускоре¬
ние, а отолитового аппарата (эллиптический и сферический
мешочки)— на прямолинейное ускорение, а также гравита¬
цию, что в конечном счете и определяет антигравитационное
положение головы и тела в пространстве. Аксоны от вестибу¬
лярного узла в составе вестибулярного нерва, заднего кореш¬
ка предцверно-улиткового нерва поднимаются к вестибуляр¬
ным адрам в покрышку продолговатого мозга. От нейронов
этих ядер начинается ряд путей. В частности, определенная
часть волокон в составе нижних ножек мозжечка идет к его
червю.Другая часть волокон через задний продольный пучок
направляется к ядрам нервов, осуществляющих глазодвига¬
тельную функцию: глазодвигательному (1П пара), отводяпде-
му (VI пара) и блоковому (IV пара, см. ч. I, подразд. 2.2.3).
Через эти пути реализуется вестибулоокулярный рефлекс,
обеспечивающий постоянство ЗреН14Я во время движения.
Кроме того, имеется проекция к ядру отводящего нерва, ин¬
нервирующего наружную прямую мышцу глаза, играющую
важнейшую роль в реализации указанной функции, так как
основные перемещения объектов в поле зрения происходят
в горизонтальной плоскости. Эти системы ответственны
за физиологический и патологический нистагм (см. там же
и ч. Т, подразд. 2.2,4).
Глава 3. Сенсорные системы105Другие волокна образуют нисходящий эфферентный
иестибулоспинальный путь (пролегающий в передних ка¬
нтиках) к периферическому мотонейрону (передние рога
сиинного мозга). Через этот путь реализуются антигравита¬
ционные и другие моторные эффекты (рис. 1.3.13).Рис. 1.3.13, Вестибулярная иннервация: / — веревчатос тело; Д 5,6 — вестибулярные ядра; 3 — ядра червя мозжечка; 4 — дно IV желудочка;
7— вестибуло-спинномозговой тракт; 8— передний рог снинмого мозга;
9 — клетки вестибулярного узла; І0— эллиптический и сферический
мешочки; и — ампулы 3 полукружных каналовХод центрального вестибулярного пути точно не уста¬
новлен. Корковая проекция, в отличие от других видов ре¬
цепции, менее специализирована и более обширна, будучи
представлена височно-теменно-затылочной корой противо¬
положного полушария.По такому же принципу устроена и слуховая сенсорная
система (рис. 1.3.14). Звуковые волны обычно распространя¬
ются по воздуху (воздушная проводимость) и вызывают коле¬
бания барабанной перепонки либо через костные структуры
височной кости, если источник звука контактирует с костями
черепа (костная проводимость). Колебания передаются на
молоточек, наковальню и стремечко. Это изменяет давление
жидкости во внутреннем ухе, приводит к распространению
волны колебаний на базальную мембрану улитки, что, в свою
очередь, вызывает раздражение рецепторов (слуховых волос¬
ков) волосковьтх клеток, встроенных в покровную мембрану
106 Часть І. Структурно-функциональная организация...Рис. 1.3.14. Слуховой путь:/ — ядро 'фапециевидного тела;
2— верхняя олива;— слуховая
порция преддверно-улиткового
нерва; 4,5— слуховые
ядра; 6— боковая петля;7—тектоспинальный	путь;8—	ядра нижнего холмика
четверохолмия; 9— медиальноеколенчатое тело;{О— проекционная слуховая
кора; II — ядра боковой петлиспирального органа, каждый из
которых отвечает на звук опреде¬
ленного тона.Волосковые клетки контак¬
тируют с дендритами рецептор¬
ного нейрона, находящегося
в слуховом узле внутреннего
уха: его аксон в составе кохле¬
арной порции нерва проходит
внутренний слуховой проход и
затем вместе с вестибулярной
порцией вступает в мостомоз¬
жечковый угол и идет в мозговой
ствол, оканчиваясь в слуховых
ядрах, где лежат вторые нейро¬
ны. Их аксоны после частично¬
го перехода на другую сторону
(латеральная петля) достигают
заднего двухолмия и медиаль¬
ных коленчатых тел, хотя неко¬
торые волокна следуют к выше¬
указанным образованиям послепереключения в нейронах моста
(ядра трапециевидного тела).От клеток заднего (слух) и переднего (зрение) двухолмия,
так же как и частично от рассматриваемых как подкорковые
слуховые и зрительные центры медиальных и латеральных
коленчатых тел, начинается нисходящий эфферентный путь
ургентного реагирования — тектоспинальный тракт. Через
сегментарный двигательный аппарат он осуществляет локо¬
моторные реакции незамедлительного действия («шараха¬
ние» от наезжающего автомобиля и пр.).Другая часть волокон латеральной петли оканчивается
в медиальном коленчатом теле (фактически это особая часть
зрительного бугра), где находится основная часть третьих
нейронов слухового пути. Их аксоны проходят в подчечевич-
ном сегменте внутренней капсулы, достигая проекционной
коры — поперечных извилин височной доли (см. рис. 1.3.14).
	Глава 3. Сенсорные системы	ШОсновная жалоба больных при поражении вестибулярно¬
го аппарата — головокружение, обычно сопровождающееся
¡каксисй (см. ч. ТТ, гл. 4).Раздражение вестибулярного аппарата вызывает нистагм
и сторону поражения, а его угнетение — в непораженную
сторону. При необходимости проводят калорическую и вра¬
щательную пробы. Калорическая проба—вливание больному
поочередно в оба уха холодной (около 20 “С) воды — вызыва-
С1' у здорового человека горизонтальный нистагм в противо¬
положную сторону длительностью до 1 мин. При поражении
вестибулярного аппарата калорический нистагм выпадает
или, наоборот, усиливается.Вращательная проба выполняется при нахождении больно-
IX) в специальном кресле. После десяти оборотов кресло оста¬
навливают, при этом у обследуемого возникает нистагм в сторо¬
ну, противоположную вращению, длительностью 15—25 с. При
поражении вестибулярного аппарата вращательный нистагм
выпадает или, наоборот, усиливается.При поражении слухового нерва больные жалуются на
снижение слуха, шум в ухе. Своеобразна жалоба больных
при 1[европатии лицевого нерва с локализацией поражения
до отхождения от него в канале височной кости стремянного
нерва (к мышце стремечка). Они ошупщют низкие звуки на
стороне патологии как более громкие (гиперакузия).Остроту слуха проверяют на каждое ухо в отдельности ше-
[ ютной речью на расстоянии 5 м. Снижение слуха может быть
связано как с поражением звуковоспринимаюшего (внутрен¬
нее ухо), так и звукопроводящего (среднее ухо) аппарата. Для
исследования применяют звучащий камертон. Проверяют
1юсприятие звука камертона у уха (воздушная проводимость)
и при упоре его ножки на сосцевидном отростке (костная
проводимость — проба Ринне). В норме воздушная прово¬
димость дольше костной. При поражении звукопроводящего
аппарата воздушная проводимость уменьшается, при пора¬
жении звуковоспринимающего — уменьшается как воздуш¬
ная, так и костная проводимость. Применяют также пробу
Вебера. Звучащий камертон приставляется к середине теме¬
ни. В норме звучание слышится одинаково с обеих сторон.
108 Часть I. Структурно-функциональная организация...	При поражении среднего уха звучание камертона сильнее
воспринимается на пораженной стороне, при поражении
внутреннего уха — на противоположной.Количественную оценку снижения слуха проводят с по¬
мощью аудиометра ~ электрического прибора, позволяю¬
щего исследовать остроту слуха при воздействии звука раз¬
ной частоты и интенсивности. Снижение слуха называют
тугоухостью. Различают 2 вида тугоухости: кондуктивную
и нейросенсорную.Кондуктивная тугоухость является следствием
поражения звукопроводящего аппарата — наружного слухо¬
вого прохода (серные пробки, воспаления, новообразова¬
ния), перфорации барабанной перепонки (травма, средний
отит), слуховых косточек (травмы, инфекции, рубцы, опухо¬
ли среднего уха), нарушения их подвижности (отосклероз).Нейросенсорная тугоухость обусловлена пора¬
жением звуковоспринимающего аппарата — повреждением
волосковых клеток кортиева органа (шумовая травма, ин¬
токсикации, в том числе ятрогенные, например, стрептоми¬
цином), переломы височной кости, отосклероз улитки, бо¬
лезнь Меньера (см. ч. П, гл. 4), возрастная инволюция.Патологические процессы более высокой локализации
также вызывают сенсорную тугоухость: опухоли слухового
нерва, менингит, сосудистые расстройства (закупорка ар¬
терии внутреннего уха — типичный пример), дегенератив¬
ные и дсмиелинизирующие заболевания.Наиболее часто больные пожилого возраста жалуются
на шум в ушах. Как правило, он сопровождает кондуктив¬
ную и нейросенсорную тугоухость. Шум в ухе может либо
возникнуть остро, например после атаки при болезни Ме¬
ньера, либо, что бывает чаще, формируется постепенно. Од¬
носторонний шум — симптом невриномы слухового нерва.
Пульсирующий шум обы'шо является следствием сосудис¬
той патологии: артериовенозной аневризмы в области сред¬
ней черепной ямки, гемангиомы яремной вены, частичного
сдавления опухолью артерии внутреннего уха. У пожилых
людей жалобы на шум в ушах, а часто и в голове обычно слу¬
жат проявлением атеросклероза мозговых сосудов.
	Глава 3. Сенсорные системы	^3.4.	Зрительная системаЗрительный и обонятельный нервы не являются гомо¬
логами сегментарного аппарата, поэтому их строение прин¬
ципиально иное. Зрительный нерв (П пара) закладывается
как вырост одного из первичных мозговых пузырей. На¬
подобие стебля он растет кпереди; находящиеся перед ним
ткани просветляются и трансформируются в преломшющие
среды глаза. Сам же зрительный стебель на своей верхушке
несколько вдавливается внутрь.Оральная его часть покрыта 3 слоями специальных кле¬
ток, а также пигментными клетками, образующими сетчат¬
ку. Первичные рецепторные клетки обладают протоплазма-
тическими отростками в виде палочек и колбочек (свето- и
цветовосприятие). Импульсы передаются второму слою кле¬
ток сетчатки — биполярным, отростки которых подходят к
нейронам третьего слоя сетчатки — ганглиозным клеткам.
Волокна последних и образуют зрительный нерв, который
через зрительное отверстие входит в переднюю черепную
ямку, где он находится на основании лобной доли головно-I	о мозга. Перед турецким седлом волокна зрительного нерва
совершают неполный перекрест. Перекресту подвергаются
голько волокна, идущие от внутренних (носовых) половин
сетчаток, на которые проецируется изображение от наруж¬
ных полей зрения. Волокна от наружных (височных) поло¬
вин сетчатки, воспринимающие раздражения от внутренних
половин полей зрения, не перекрещиваются (рис. 1.3.15).Продолжение зрительного нерва после неполного пе¬
рекреста, содержащее волокна от наружной половины сет¬
чатки данного глаза и внутренней половины сетчатки дру¬
гого глаза, носит название зрительного тракта. Последний
заканчивается в передних ядрах четверохолмия и наружного
коленчатого тела. От нейронов передних (зрение) и задних
(слух) бугров четверохолмия начинается описанный выше
путь ургентного реагирования — тектоспинальный тракт.
Аксоны клеток наружного коленчатого тела образуют зри¬
тельную лучистость, проходящую через зачечевичный сег¬
мент внутренней капсулы и заканчивающуюся в проек¬
110 Часть l. Структурно-функциональная организация...оЩ-■> оС)- фФ- фС- фЧ)е>Рис. 1.3.15, Зрительный путь и симптомы его поражения: 1 — зрительный
нерв; 2 — зрите.1ьный тракт; 3 — наружное коленчатое тело; 4 — нижняя
губа шпорной борозды; J — верхняя губа шпорной бороздыционной зрительной коре затылочной доли в области птичь¬
ей шпоры (fissura calcarina).Исследование зрительных функций включает в себя опре¬
деление цветоощущения, остроты зрения {visas), полей зрения,
реакции зрачков на свет, конвергенцию и аккомодацию, а также
осмотр глазного дна.Определение цветоощущения проводится с по¬
мощью специальных таблиц и в клинике применяется ред¬
ко, Оно имеет значение при отборе лиц определенных про¬
фессий (водители фанспорта, летчики и др.).Острота зрения также определяется по специаль¬
ным таблицам с расстояния 5 м, отдельно для каждого гла¬
за. Проверочные таблицы имеют 10 рядов букв или рисун¬
ков. Здоровый человек должен четко различать изображения
9—10-го ряда (острота зрения соответственно 0,9—1,0). Одно¬
стороннее снижение остроты зрения (амблиопия) так же, как
Глава 3. Сенсорные системы111Рис. 1.3.16. Ориентировочное
исследование полей зренияИ слепота (амавроз), обычно
сия:^ано с поражением зритель¬
ного нерва или самого глаза.Поля зрения проверя-
к>1' следующим образом. Паци¬
ент и врач находятся друг про¬
тив друга, лучше в положении
сидя, глаза их должны быть на
одном уровне. Один из проти¬
востоящих глаз у обследуемого
и врача закрывается, а другой
открыт и фиксирован взгля¬
дом друг на друге (рис, 1.3.16).Врач перемещает на равном удалении от себя и от иссле¬
дуемого какой-нибудь небольшой предмет, обычно невро¬
логический молоточек, в направлении снаружи-кнутри,
изнутри-кнаружи, сверху-вниз и снизу-вверх. Заметим, что
врач должен обладать нормальным полем зрения. При не¬
измененном поле зрения обследуемый замечает появление
предмета в поле зрения одновременно с врачом.В настоящее время для более точного исследования при¬
меняют спехщальные компьютерные периметры, которые
позволяют установить не только сужение полей зрения, но
и выявить отдельные «слепые» участки — скотомы.Нормальное поле зрения для белого цвета: кнаружи — 90%
вверх и внутрь — по 60% вниз — 70% Поле зрения может быть
сужено на один или оба глаза.Нарущения зрения могут возникать в результате пораже¬
ния сетчатки, зрительного нерва, зрительного тракта, наруж¬
ных коленчатых тел, зрительной лучистости и проекционной
зрительной коры.Поражения сетчатки могут вести к появлению дугообраз¬
ных скотом, направленных в сторону слепого пятна или
исходящих из него, при поражении области диска и слепого
пятна возникает центральная или центроцекальная скотома,
что, как правило, является следствием поражения зритель¬
ного нерва (рассеянный склероз, сдавление опухолью нерва
и Т.Д.). Двусторонние и довольно симметричные центральные
112 Часть I- Структурно-функциональная организация.-	и центроцекальные скотомы свидетельствуют о токсическом
поражении (метиловый спирт, хроническая алкогольная ин¬
токсикация и др.). Для опт нко-хиаз мал ьного арахноидита
характерно концентрическое сужение полей зрения, иногда
до трубчатого зрения.Наиболее типичные виды выпадения полей зрения при па¬
тологии нервной системы, а именно половин полей зрения,
встречаются в случаях поражения зрительного тракта, наруж¬
ного коленчатого тела, зрительной л^^истости и проекционной
зрительной коры — гомонимная гемианопсия, т.е. выпадение
одноименных половин полей зрения обоих глаз; левых — при
поражении в правом полушарии, и правых ~ в левом.Гетеронимная гемианопсия, т.е. поражение разноимен¬
ных полей зрения (на одном глазу левого, на другом — право¬
го), встречается значительно реже, причем битемпоральная
(выпадение височных половин) отмечается главным обра¬
зом при опухолях гипофизарно-хиазмальной области, а би-
назальная (выпадение носовых половин) — при двусторон¬
ней аневризме интракраниальной части внутренней сонной
артерии. При гемианопсии имеется четкая вертикальная раз¬
делительная линия. Наряду с полной гемианопсией встре¬
чается и неполная, приближающаяся к квадрантной: при
поражении шпорной борозды дефекты полей зрения иден¬
тичны с обеих сторон, а при поражении зрительного тракта,
латерального коленчатого тела, зрительной лучистости они,
как правило, асимметричны.Гомонимная верхнеквадрантная гемианопсия чаще все¬
го встречается при объемных процессах в височной доле
(сдавление части волокон зрительной лучистости, а именно
идущих от нижних квадрантов сетчатки). Поражение пре¬
имущественно нижних квадрантов полей зрения может воз¬
никать при сдавлении волокон, происходящих от верхних
квадрантов сетчатки, что бывает при глубинных опухолях
теменно-затылочной локализации. Стойкая корковая слепо¬
та возникает в результате ишемии в бассейне обеих задних
мозговых артерий и характеризуется анозогнозией, т.е. не¬
осознанием своего дефекта (симптом Антона), зрачковые
рефлексы при этом остаются сохранньпии.
Глава 3. Сенсорные системы113Качественные изменения зрения, выражающиеся в кажу¬
щемся увеличении видимых предметов (макропсия) или, на-
оброт, их уменьшении (микропсия), в искажении пространс-
или пропорций своего тела, встречаются при поражении
теменной доли, в особенности правого полушария, при
опухолях, энцефалите и т.п. (интерпариетальный синдром).
Феномены в виде радужных ¡фугов перед глазами, искр, мер¬
цающей спирали и т.д. характерны для зрительной ауры при
мигрени, В этих случаях не более чем через 60 мин развива¬
ется мифенозный приступ, хотя возможны и изолированные
проявления ауры без боли. Кратковременные (минутные)
подобные приступы могут быть проявлением ЗаТЬШ0Ч1^Ю-
долевой эпилепсии и сопровождаться головной болью. Де-
реа.1изация видения (состояния уже виденного, никогда не
виденного) представляет собой форму сложного парциаль¬
ного припадка при височной эпи¬
лепсии (см. ч. II, гл. 2).Прямую	реакциюЗрачков на свет исследуют
при хорошем освещении- Одной
рукой врач полностью закрыва¬
ет один глаз больного, а другой
рукой он закрывает другой глаз
больного на 5—7 с, по истечении
которых резко отводит руку в
сторону, фиксируя свой взор на
исследуемом зрачке (рис. 1.3.17).В норме в темноте, а следова¬
тельно, и при закрывании глаза
Зрачок расширяется, при его ос¬
вещении (засвечивании) он сужи¬
вается. Содружественная реакция
п роверяется путем закрывания
рукой врача одного глаза больно¬
го с последующим быстрым отве¬
дением руки, при этом определя- ^	,Рис. 1.3.17. Исследование
ется аналогичнаявышеописаннои	реакции зрачковреакция зрачка друшго глаза.	на снет
114 Часть I. Структурно-функциональная организация...	Реакция зрачка на конвергенцию и акко¬
модацию. Больной фиксирует взглядом палец врача, ко¬
торый вначале находится на расстоянии 50—70 см от обсле¬
дуемого, а затем быстро приближается к его носу. При этом
зрачки у больного суживаются. Возможна задержка реакции
зрачка на свет (пупилотония), что может сочетаться с анизо-
корией и выпадением коленных рефлексов (синдром Эйди).Классическим патологическим зрачковым феноменом
считается симптом Арджила Робертсона — сохранность ре¬
акции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при отсутс¬
твии ее на свет, что патогномонично для нейролюэса.Следует помнить, что вялая реакция зрачка на свет мо¬
жет быть следствием резкого снижения остроты зрения. При
амаврозе отсугствие реакции зрачков на свет свидетельствуето	поражении зрительного нерва. При поражении зрительно¬
го тракта выпадает реакция на свет со «слепой» половины
поля зрения (исследуется специальной лампой), что носит
название гемианоптической реакции зрачка.Поражение зрительной лучистости и проекционной зри¬
тельной коры, даже если оно ведет к слепоте (при двусторон¬
нем поражении), не сопровождается выпадением реакции
зрачков на свет, так как замыкание афферентной части дуги
зрачкового рефлекса на свет происходит ниже, в претекталь-
ной области среднего мозга (напомним, что эфферентная
часть дуги начинается от мелкоклеточного парасимпатиче¬
ского ядра глазодвигательного нерва).Учитывая, что зрительный нерв является дериватом моз¬
га, а центральная артерия сетчатки — ветвью а. орЫаШса,
происходящей из внутренней сонной артерии, исследование
глазного дна может дать важную информацию. Его проводят
после фармакологического расщирения зрачка с помощью
офтальмоскопа.Осмотр глазного дна. Позволяет выявить основ¬
ные его изменения: сосудистые, дегенеративные, атрофиче¬
ские, застойные. Наиболее часто обнаруживают сосудистые
изменения, что объясняется широким распространением об¬
щих сосудистых заболеваний. Так, для артериальной гипер¬
тензии характерны 3 стадии болезни:
	Глава 3. Сенсорные системы	—	сужение артериол, изменение отсвета архерий — «фе¬
номен серебряной проволоки»;~ перекрест артерий и вен, полосчатые геморрагии;—	отек сетчатки, кровоизлияния и очаги ишемии — «ком¬
ки ваты».Извитость и уплотнение артерий выявляются при
атеросклерозе. В то же время локальные очаги в виде «ком¬
ков ваты» встречаются и при многих других заболеваниях,
например при ВИЧ, сахарном диабете, лейкозах, анемии,
дисиротеинемии. При ВИЧ одновременно может наблюдать¬
ся цитомегаловирусный ретинит и перифлебит вен сетчатки.
Сосудистые изменения на глазном дíIe вполне закономерно
возникают при сахарном диабете (диабетическая ретинопа¬
тия): кровоизлияния, очаги ишемии («комки ваты»), экссу¬
даты, микроаневризмы и 1ф.При субарахноидальном кровоизлиянии, геморрагиче¬
ском инсульте, а иногда и при тяжелом гипертоническом
кризе на глазном дне могут быть обнаружены микрогеморра¬
гии. Острая гипертоническая энцефа?юпатия характеризу¬
ется, в частности, резким спазмом артерий и отеком сетчатки.
Характерно сочетание с белково-клеточной диссоциацией в
спинномозговой жидкости (см. ч. и, разд. 9.1). При микро¬
эмболиях церебральных сосудов из извествленных атерома¬
тозных бляшек дуги аорты, сонной артерии иногда можно
видеть прохождение в центральной артерии сетчатки атеро¬
матозных конгломератов.Преходящая мононуклеарная слепота (часто сочетаю¬
щаяся с преходящим контралатеральным гемипарезом) мо¬
жет возникать при значительном стенозе гомолатеральной
инутренней сонной артерии и предвещать развитие инсуль¬
та. Стойкая односторонняя слепота возникает при окклюзии
центральной артерии сетчатки вследствие общих сосудистых
заболеваний, гигантоклеточного артериита и др. При этом
сетчатка молочно-белого цвета, вены неравномерно сужены,
желтое пятно становится темно-вишневым (визуализируется
сосудистая оболочка глаза).Наряду с артериальными ретинопатиями существует и ве-
гюзная — при венозной энцефалопатии (хроническая сер¬
116 Часть I. Структурно-функциональная организация...	дечно-легочная недостаточность, окклюзии яремных вен).
Расширение вен сетчатки — распространенное явление при
синдроме вегетативной дистонии, гидроцефалии. Венозные
ретинопатии могут способствовать закупорке центральной
вены сетчатки, что также приводит к ухудшению зрения.Синдром диссеминированного внутрисосудистого свер¬
тывания приводит, в частности, к свертыванию крови в
капиллярах области желтого пятна, кровоизлияниям в сет¬
чатку, а иногда и в сосудистую оболочку глаза. Нередко от¬
мечается отслойка сетчатки. Подобные явления возможны
и при тромбоцитопении.Дегенерация сетчатки может возникать по разным причи¬
нам. В частности, при интоксикации фенотиазинами, хинга-
мином и др., но чаще всего при пигментном ретините, обус¬
ловленном болезнью Барде—Бидля, абеталипопротеинемии
(болезнь Бассена—Корнцвейга), болезни Рефсума, синдро¬
ме Кирнса—Сейра («офтальмоплегия плюс»), нейрональном
липофусцинозе (болезнь Баттена—Мейо) и др.Атрофические процессы в сетчатке имеют разную этиоло¬
гию. Так, для рассеянного склероза почти патогномонично
побледнение височных половин дисков зрительных нервов.
Серая (первичная) атрофия соска зрительного нерва (моно¬
тонность окраски, сероватый цвет) характерна для нейроси¬
филиса, белая (монотонность окраски, бледность) обычно
бывает следствием достаточно длительного застоя, который
возникает при повышении внутричерепного давления (за¬
стойный диск зрительного нерва). Наиболее частые причины:
опухоль мозга, хроническая травматическая внутричерепная
гематома, абсцесс мозга и др., в результате возникает нару¬
шение оттока из полости глазницы периневральной жидкос¬
ти и венозной крови. При осмотре глазного дна выявляется
расширение вен, отек, выбухание диска.Опухоль лобной доли головного мозга может вызвать как
внутрит^герепную гипертензию, так и механическое сдавление
зрительного нерва на стороне локализации опухоли. Это чре¬
вато развитием на глазном дне на стороне сдавления атро¬
фии зрительного нерва, а на противоположной — застойного
соска (синдром Фостера-Кеннеди).
	Глава 3. Сенсорные системы	П73.5.	Обонятельная системаОбонятельный нерв (1 пара) у многих животных яв¬
ляется одним из самых важных дистантных рецепторных
аппаратов. Например, у ежа почти половину всей массы го¬
ловного мозга составляет обонятельный мозг. У человека же
обонятельная информация имеет меньшее значение, одна¬
ко тдентральные обонятельные структуры сохранили другие
важные функции.Рецепторные нейроны представлены биполярными клет¬
ками, дендриты которых оканчиваются обонятельными ре¬
цепторами, находящимися в слизистой оболочке верхней
части полости носа.Среди других видов рецепторных нейронов (общих видов
чувствительности, слуховых, вестибулярных, зрительных,
вкусовых) обонятельные являются уникальными, так как
они способны к регенерации. Аксоны рецепторных клеток в
виде обонятельных нитей входят в полость черепа через ре¬
шетчатую пластинку решетчатой кости и заканчиваются у
клеток обонятельной луковицы, где и.меются клетки 2 типов:
клубочковые и митральные. Отростки последних образуют
обонятельный тракт. Все эти образования располагаются в
передней черепіюй ямке на основании лобной доли голо¬
вного мозга. Аксоны нейронов обонятельного тракта закан¬
чиваются в первичных обонятельных центрах — ггереднем
продырявленном пространстве, обонятельном треугольнике,
прозрачной перегородке, где находятся третьи нейроны. Их
отростки достигают вторичных обонятельных центров старой
коры ~ парагиппокамповой извилины, зубчатой извилины,
гиппокампа, а также миндалины височной доли (рис. 1.3.18),
Пахучие вещества абсорбируются на слизистой оболоч¬
ке верхней части полости носа и, связываясь с клеточными
рецепторами, вызывают деполяризацию их мембран, т.е.
возбуждение, которое передается к клеткам обонятельной
луковицы, первичным и вторичным обонятельным цент¬
рам, — определенным структурам лимбической системы.Исследование обоняния проводится с помощью пахучих
веществ, которые больной должен поцюхать в отдельности
118 Часть I. Структурно-функциональная органшация...Рис, 1.3.18. Обоняте.чьнаи
система:I — обонятельные клетки;2—	обонятельные нити;3—	обонятельная луко¬
вица; 4 — обонятельный
треугольник; 5— клетки
парагиппокамповой из-
ви-чины; 6— мозолистое
телокаждой половинкой носа. Использовать раздражающие ве¬
щества, например нашатырный спирт, не следует, так как
они действуют возбуждающе на рецепторы тройничного не¬
рва. Нужно иметь в виду, что больные со сниженным обо¬
нянием часто предъявляют жалобы на расстройства вкуса,
а не обоняния (выпадение ароматообразующего компонента
пиши).Аносмия чаще всего бывает следствием ринита, воспале¬
ния придаточных пазух носа с отеком его слизистой оболоч¬
ки. Гипосмия и аносмия при поражении нервной системы
встречаются редко. Обычно они односторонние, связанные
с механ№1еским сдавлением обонятельных нервов, луковицы
или тракта опухолью передней черепной ямки, при переломах
передней черепной ямки вследствие черепно-мозговой трав¬
мы (в последнем случае возможна двусторонняя аносмия).
Односторонняя аносмия в сочетании с ликвореей на той же
стороне указывает на повреждение твердой мозговой обо¬
лочки и образование свища (обьино — как следствие череп¬
но-мозговой травмы). Но возможны и врожденные аносмии,
например сигщром Келлмана, причем в этом случае аносмия
сочетается с гипогон адотропным гипогонадизмом.Для поражения вторичных обонятельных центров харак¬
терны обонятельные галлюцинации. Кратковременные
приступы обонятельных галлюцинаций зачастую являются
признаком височной эпилепсии (см. ч. II, разд, 2.1), пролон¬
гированные — свидетельством психических заболеваний,
в сочетании со зрительными и тактильными галлюцинациями,
как правило, они наблюдаются при алкогольных психозах.
ГЛАВА 4
РЕФЛЕКСЫВ1сI	клинической практике исследуют нормальные
^сегментарные, а также патологические рефлексы.
На течение сегментарных процессов оказывают влияние
супрасегментарные структуры, поэтому сегментарные реф¬
лексы часто нарушаются и при определенных супрасегмен¬
тарных поражениях, а в реализации ряда патологических
рефлексов супрасегментарные нарушения имеют решающее
значение.4.1.	Нормальные рефлексыСреди нормальных рефлексов различают глубокие
и поверхностные. К глубоким рефлексам относят надкост¬
ничные и сухожильные, к поверхностным — рефлексы с кож¬
ных и слизистых покровов. Особое место занимают реакции
зрачков на свет, конвергенцию и аккомодацию, описанные
ранее (см. ч. 1, подразд. 2.2.3 и разд. 3.4),В табл. 1.4.1 приведены важнейшие клинические реф¬
лексы, их афферентные, эфферентные звенья и уровни за¬
мыкания.Методика исследования реакции зрачков на свет описана
ранее (см. ч. 1, разд. 3.4),Роговичный рефлекс вызывается осторожным
прикосновением вапсой или ниточкой к роговице. Больному
предлагают смотреть вверх. Рефлекс проявляется сокраще-
н ием круговой мышцы глаза.Глоточный рефлекс вызывается прикосновением
шпателя или ложки к слизистой задней стенки глотки. Это
приводит к сокращению мыщц глотки, мягкого нёба, т.е. вы¬
зывает начальную фазу рвотного рефлекса.Кашлевой рефлекс чисто условно может быть при¬
числен к поверхностным, у здорового человека он проявля¬
ется в виде кашля, вызванного случайным поперхиванием
Таблица І.4.1Важнейшие клинические рефлексыРефлексАфферентное звеноУровеньзамыканияЭфферентное звенозрачковый
(реакция зрачков
на свет)Зрительный нерв, зрительный
тракт, переднее двухолмиеМезен-цефальныйМелкоклеточное (парасимпатиче¬
ское) ядро глазодвигательного нерваПоверхностные рефлексыРоговичный(корнеальный)Чувствительные волокна
1 -й ветви тройничного нерваМостовойДвигательные волокна лицевого нерва1 ГлоточныйііЧувствительные волокна
языкоглоточного нерваБульбарныйДвигательные волокна языкоглоточ¬
ного и блуждающего нервов1 КашлевойЧувствительные волокна
блуждающего нерваБульбарныйЭфферентные волокна блуждающего
нерва, двигательные волокна диа¬
фрагмального и межреберных нервов1 ВерхнебрюшнойіЧувствительные волокна
7-8-го межреберных нервовДвигательные волокна тех же нервов¡среднебрюшнойЧувствительные волокна
9-10-го межреберных нервовти,,-ть.Двигательные волокна тех же нервов1 НижнебрюшнойіЧувствительные волокна
11-12-го межреберных нервовДвигательные волокна тех же нервов; Кремастерныйі			 1Чувствительные волокна
бедренного нервац-ц,Двигательные волокна і
того же нерваПодошвенныйЧувствительные волокна5,-2«Двигательные волокнабольшеберцового нерва-того же нерва1 Глубокие рефлексы' НадбровныйЧувствительные волокна
1 -й ветви тройничного нерваМостовойДвигательные волокна лицевого
нерва' НижнечелюстнойАфферентные волокна
3-й ветви тройничного нерваМостовойДвигательные волокна того же нерва1Трицепс-
! рефлексЧувствительные волокна
лучевого нерваДвигательные волокна того же нерва1 Бицепс-рефлекс1Чувствительные волокна
мышечно-кожного нерваСу-Су1Двигательные волокна того же нерва:Карпо-ради-;альныйЧувствительные волокна
лучевого нервас сДвигательные волокна того же нерва1 КоленныйЧувствительные волокна
бедренного нерваДвигательные волокна того же нерва¡АхилловЧувствительные волокна
большеберцового нерваДвигательные волокна того же нерва
122 Ч асп, Т. Структурно-функциональная организация...при приеме твердой пищи или жидкости, а в патологии он
служит одним из критериев оценки состояния витальных
функций. Манипуляции на трахее, бронхах (интубация, про¬
мывание трахеостомы и пр.) вызывают кащель. Выпадение
кашлевого рефлекса у больных в коматозном состоянии сви¬
детельствует о плохом прогнозе.Брюшные рефлексы вызываются быстрым попе¬
речным штриховым раздражением кожи живота тупым кон¬
цом инъекционной иглы: на уровне пупка (среднебрюшной),
на 2 см выще (верхнебрюшной) и ниже него (нижнебрюш¬
ной). Раздражение наносится по направлению к срединной
линии живота. В ответ возникает сокращение мыщц живота.Для вызывания кремастерного рефлекса прово¬
дят быстрое штриховое продольное раздражение кожи верх¬
немедиальной поверхности бедра. Направление раздраже¬
ния — снизу вверх. Ответной реакцией служит подъем яичка
(сокращение мышцы, поднимающей яичко).Надбровный (супраорбитальный) рефлекс
вызывают ударом молоточка по внутреннему краю надбров¬
ной дуги. Ответная реакция — смыкание век.Нижнечелюстной
(мандибулярный) реф¬
лекс следует проверять при слег¬
ка открытом рте больного: шпатель
(ложку) кладут по средней линии
на зубы нижней челюсти, другой
конец щпателя врач держит левой
рукой, затем по середине шпателя
наносит удар молоточком. Иногда
пользуются таким приемом: врач
кладет указательный палец левой
руки на подбородок больного и производит удар молоточ¬
ком по своему пальцу. В ответ наступает сокращение жева¬
тельной мускулатуры — движение нижней челюсти кверху
(рис. 1.4.1).Для вызывания трицепс-рефлекса (рефлекс с сухо¬
жилия трехглавой мыщцы плеча) отводят руку пациента
кнаружи, кверху и слегка кзади, фиксируя ее за плечо, Пред-Рис. 1,4.1. Нижнече.'1юс:тной
рефлекс
Глава 4. Рефлексы123плсчье свисает под прямым углом к
плечу. Удар молоточком наносится
110 сухожйлию трехглавой мышцы
плеча тотчас над локтевым отрост¬
ком {olecranon). В ответ происходит
легкое разгибание руки в локтевом
суставе (рис. L4.2).Для исследования бицепс-
рефлекса (рефлекса с сухожилиядвуглавой мышцы плеча) врачу еле-	Трииепс-рефлексдует умеренно согнухъ предплечье обследуемого в локтевом
суставе и свободно расположить его на предплечье своей
левой руки в среднем между пронацией и супинацией по¬
ложении, Одновременно врач концевой фалангой большого
пальца своей левой руки нашупывает сухожилие двуглавой
мышцы больного. У больного, зани¬
мающего лежачее положение, руки
лежат свободно в строго указанном
выше положении. Удар молоточ¬
ком наносится по концевой фаланге
большого пальца руки врача. В ответ
у обследуемого происходит легкое
сгибание руки в локтевом суставе
(рис. 1.4.3).При исследовании карпорадиального (шилора-
диального) рефлекса боль¬
ного следует привести в такое же
положение, как при исследовании
бицепс-рефлекса. Удар молоточком
наносится по лучевой кости в об¬
ласти ее шиловидного отростка. Это
вызывает сгибание руки в локтевом
суставе, а иногда одновременно сги¬
бание пальцев и пронацию предпле¬
чья (рис. 1.4.4).Коленный рефлекс вызывается ударом молоточка
по сухожилию четырехглавой мышцы бедра ниже коленной
машечки. Больной сидит на стуле, ноги слегка разогнуты в ко¬Рис. 1.4.3. Бицспс-рсфлексРис. 1.4.4.Шилорациальиый реф-лекс
124 Часть 1. Структурно-функциональная организация...ленях, стопы свободно опираются
на пол. У лежачего больного реф¬
лекс вызывается в положении на
спине, ноги умеренно согнуты в
тазобедренных и коленных суста¬
вах. Свою левую руку врач подсо¬
вывает под оба колена больного,
равномерно принимая на нее
часть тяжести ног обследуемого.
Удар молоточком наносится по
сухожилию четырехглавой мыш¬
цы бедра ниже коленной чашеч¬
ки (рис. 1.4.5). В ответ наступает
легкое разгибание голени. Колен¬
ный рефлекс непроизвольно лег¬
ко тормозится. Для преодоления
этого используют различные при¬
емы, но наиболее эффективный
их них — предложить больному
Рис. 1,4.5. Коленный рефлекс покашлять, Удар молоточком
надо наносить синхронно с кашлевым толчком.Ахиллов рефлекс вызывается ударом молоточка
по ахиллову сухожилию. У лежачего больного его можно
вызывать в положении на спине либо на животе. В положе¬
нии больного на спине врач левой рукой слегка сгибает ногу
больного, фиксируя стопу в умеренном разгибании (тыльное
сгибание). В положении на животе ноги больного умерен¬
но согнуты в коленях. Левой рукой врач фиксирует обе сто¬
пы обследуемого в положении легкого тыльного сгибания
(рис. 1.4.6). у амбулаторных пациентов можно исследовать
ахиллов рефлекс, предложив больному встать на колени на
стул, при этом руки обследуемого фиксируются на спинке
стула, стопы свисают за его край. Рефлекс проявляется лег¬
ким подошвенным сгибанием стопы. Ахиллов рефлекс легко
тормозится, поэтому в ряде случаев требуется применение
различных приемов растормаживания.Подошвенный рефлекс исследуется путем
штрихового раздражения подошвенной поверхности сто-
Глава 4. Рефлексы125мы больного по направлению от
иятки к пальцам. Для этого лучше
всего использовать инъекцион¬
ную иглу (нажатие производится
тупым концом иглы).в патологии нормальные реф¬
лексы могут исчезать, а глубо¬
кие как исчезать, так и повы¬
шаться. Исчезновение рефлексов
может быть связано с поражени¬
ем афферентной части рефлек¬
торной дуги, уровня замыкания
рефлексов и эфферентного пути
рефлекторной дуги. Так, глубокие
рефлексы исчезают при сенситив¬
ных полиневропатиях (выпаде¬
ние глубокой чувствительности,
а следовательно, и афферентной
части рефлекторной дуги), зад¬
него корешка (обычно сдавление
грыжей межпозвоночного диска,
иногда опухолью корешка), при
моторных невропатиях (пораже¬
ние эфферентной части рефлек¬
торной дуги), при полиомиелите,
клещевом энцефалите, псевдопо-
лиомиелитической форме боко¬
вого амиотрофического склероза,
сирингомиелии (поражение бо¬
ковых рогов спинного мозга, т.е.
самих мотонейронов).Повышение глубоких рефлексов возникает вследствие
чрезмерной возбудимости периферического двигательного
нейрона. Это наблюдается при частичном или полном разо-
61 [1ении его с центральным двигательньпй нейроном, т.е. при
поражении проекционной двигательной коры либо пира¬
мидного пути. Следовательно, повышение глубоких реф¬
лексов характерно для центрального паралича (пареза). ПриРис. 1.4.6. Ахиллов рефлекс
126 Часть Г. Структурно-функциональная организация...	этом повышается не только амплитуда двигательного ответа,
но и нередко расширяется зона вызывания рефлекса. Напри¬
мер, коленный рефлекс можно вызвать ударом молоточка по
большеберцовой кости (см. ч. I, гл. 2).Крайней степенью повышения СуХОЖИЛЬ1£ЫХ рефлексов
является ююнус — ритмическое сокращение мышцы, реали¬
зующей рефлекторный ответ при растяжении ее сухожилия.
Наиболее демонстративны клонус стопы и коленной чашечки.
Для вызьгеания клонуса стопы у лежащего на спине больного
слегка сгибаютногу в тазобедренном и коленном суставах, фи¬
ксируют одной рукой голень, а другой стопу. Далее врач с си¬
лой, толчкообразно смещает стону вверх (тыльное сгибание)
и затем мягко фиксирует ее в таком положении. В ответ сто¬
па совершает ритмические движения разгибания и сгибания
вследствие клонических сокращений икроножной мышцы.Клонус коленной чашечки также исследуется в положе¬
нии больного лежа на спине, ноги выпрямлены. Врач захва¬
тывает коленную чашечку большим и указательным пальца¬
ми своей руки и с силой толчкообразно перемещает ее вниз
в сторону голени, фиксируя ее в этом положении. Коленная
чашечка ритмично перемещается вверх и вниз вследствие
ююнических сокращений четырехглавой мышцьг бедра.4.2.	Патологические рефлексыПатологические рефлексы, как правило, представляют
собой признак поражения центрального двигательного нейро¬
на. Различают рефлексы разгибательиого и сгибательного типа.Основным разгибательньтм рефлексом явля¬
ется стопный разгибательный симптом Бабинского. Он вы¬
зывается штриховым раздражением, осуществляемым путем
нажима тупым концом инъекционной иглы на наружный
край подошвенной поверхности стопы по направлению от
пятки к пальцам (рис. 1.4.7).В норме в этом случае вызывается подошвенный рефлекс
(сгибание всех пальцев стопы). При поражении центрального
двигательного нейрона (кортикоспинальная часть пирамид¬
ного пути, проекционная моторная кора) возникает разгиба-
Глава 4. Рефлексы127Рис. 1.4.7. Симптом
Бабинскоіонио большого пальца. Этот рефлекс
имеет очень большое клиническое
течение. Имеется ряд модификаций
1[1особов его вызывания: сжимание
;1ХИЛЛова сухожилия (симптом Шеф-
(1)сра), сдавление икроножной мыш-
ш>1 в ес дистальном отделе (симптом
Гордона), надавливание большим
м;и1ьцем на передневнутреннюю по¬
верхность голени со скольжением
1ШИЗ по всей голени (симптом Оппенгейма) и др.Основным стопным сгибательным рефлексом
является симптом Россолимо (глу¬
бокий пальцевой рефлекс). Он вы-
шшается отрывистыми ударами,
наносимыми пальцами руки врача
I го подушечкам концевых фаланг 2—5-го пальцев стопы больного. Ответ
проявляется в «кивании» пальцев
с гопы — их быстром подошвенном
сгибании (рис, 1.4.8).По диагностической ценности симптом Россолимо не
уступает симптому Бабинского. Однако рефлекс Россоли¬
мо возникает обычно к концу 2-й недели поражения цен-
|рального двигательного нейрона, в то время как симптом
Бабинского вызывается уже в первые часы. Существует ряд
способов вызывания этого рефлекса, например удар моло¬
точком по мякоти подошвы (рефлекс Жуковского—Корни¬
лова), поколачивание молоточком по боковой поверхности
111[ла с гопы у основания 3-4 плюсневых костей (рефлекс
Бехтерева—Менделя) и др.Аналогичным образом подобный рефлекс можно иссле¬
довать и на кисти. Однако в этом случае, будучи двусторон¬
ним, он может вызываться и у практически здоровых людей.
Односторонний же признак следует расценивать как пира¬
мидный симптом.Патологическими могут быть и защитные реф¬
лексы— непроизвольные неконтролируемые сложные то¬Рис. 1.4.8. Симптом
Россолкмо
128 Часть I. Структурно-функциональная организация,..	нические движения парализованной конечности в ответ на
то или иное раздражение кожи конечности или глубоких тка¬
ней. Эти рефлексы обычно вызываются на ногах, что имеет
существенное диагностическое значение. При этом, вслед¬
ствие утраты чувствительности, раздражение может даже не
ощущаться больным.Способы вызывания; раздражение кожи штриховым движе¬
нием иглы, уколом, щипком, тыльная флексия стопы и т.д. При
разогнутой конечности возникает типичный ответ: сгибание
ноги в голеностопном, коленном и тазобедренном суставах
(тройное укорочение). Разгибательный рефлекс вызывается
на согнутой конечности — разгибание ее в вышеуказанных
суставах. Возможен шаговый рефлекс — сгибание одной
и разгибание другой ноги.Защитные рефлексы особенно выражены при сдавлениях
спинного мозга, например при экстрамедуллярных опухо¬
лях. Защитные рефлексы могут вызываться и спонтанно,
под влиянием раздражения от давления пятки на постель,
растянутого мочевого пузыря и т.д., и приводить сначала к
стабилизации флексии ног, а затем и к сгибательной их кон¬
трактуре.Выделяют гакже рефлексы орального автома¬
тизма — автоматические непроизвольные движения, осу¬
ществляемые главным образом круговой мышцей рта, жева¬
тельными мышцами в ответ на механическое раздражение
различных участков лица или ладонной поверхности кисти.Так, хоботковый рефлекс Теймика вызывается ударом
молоточка по верхней губе на уровне десен. Ответ — выпячи¬
вание губ, иногда в сочетании движение нижней челюсти.Назолабиальный рефлекс Аствацатурова вызывается
постукиванием молоточком по корню носа. Ответ — дви¬
жение губ, напоминающее сосательное движение у ребенка,
и мигательное движение век.Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску—Радови-
чи вызывается штриховым раздражением ладонной поверх¬
ности кисти, подобно тому, как исследуется подошвенный
рефлекс. Ответ — двустороннее сокращение подбородочной
мышцы.
Глава 4. Рефлексы	Названные рефлексы наблюдаются при псевдобульбар-
ном синдроме, т.е. при двустороннем поражении кортико¬
нуклеарных пугей или проекционной моторной коры.Хватательный рефлекс. Рефлекс исследуется при
отвлечении внимания больного. При прикосновении к ла¬
донной поверхности кисти или пальцев каким-либо предме¬
том больной непроизвольно сжимает руку в кулак, захваты¬
вая и крепко удерживая предмет.Хватательный рефлекс возникает обычно при очагах
поражения в лобной доле головного мозга. Он может быть
не только гетеро-, но и гомолатеральным, а порой даже дву¬
сторонним. В некоторых случаях он приобретает характер
автоматического навязчивого схватывания — больной хвата¬
ет предмет, появляющийся рядом с ним, в поле его зрения.
Возможно сочетание хватательного рефлекса с хоботковым
(симптом Штерна).
ГЛАВА 5ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМАо;одноклеточные организмы потребляют необходи¬
мые им вещества из внещней среды и выделяют
в нее продукты своей жизнедеятельности.у сложных многоклеточных животных это невозможно.
Поэтому в ходе эволюции понадобилось создание внутрен¬
ней среды, включающей систему внешнего дыхания, гемо¬
циркуляции, пищеварения, выделения, а затем и терморегу¬
ляции. Естественно, все эти системы должны работать строго
взаимосвязанно, что обеспечивает специальный аппарат
управления внутренней средой организма — вегетативная,
или автономная, нервная система. Задачей этой системы
также является поддержание оптимального уровня жизне-
деятельносга организма путем стабилизации разнообразных
показателей внутренней среды и вместе с тем обеспечение их
адекватных изменений в соответствии с потребностями ани-
мальной нервной системы.Вот почему и появились 2 «привода» регуляции гомео¬
стаза, а именно парасимпатическая и симпатическая вегета¬
тивная нервная система.Парасимпатическая нервная система вы¬
полняет преимуществено трофотропную (гистотропную)
функцию, т.е. обеспечивает постоянство внутренней среды
организма, поддерживая ее показатели в определенных оп¬
тимальных пределах (гомеостаз).Симпатическая нервная система осуществля¬
ет в основном эрготропные функции, т.е. изменяет показате¬
ли гомеостаза применительно к потребностям его активной
деятельности —- выброс в кровь адреналина, глюкокортрг*
коидов, тиреотропина, увеличение содержания сахара в
крови, форсирование дыхания, повыщение АД, учащение
сердцебиения и т.д. (гомеокинез).В настоящее время на смену прежним ггредставлениям об
антагонизме этих 2 отделов вегетативной нервной системы
пришло понимание их синергического взаимодействия.
	Глава 5. Вегетативная нервная система	131Различают сегментарный и надсегментарный отделы веге-
I II I и иной нервной системы.(.'егментарная вегетативная нервная сис-
I с м а имеет двухнейронное строение в виде преганглионар-
11014) и постганглионарного нейронов. Принципиально строе¬
ние сегментарного симпатического и парасимпатического
I идолов вегетагивной нервной системы одинаково, однако
и мсются определенные различия. Так, в симпатической нерв¬
ной системе преганглионарный нейрон короткий, а постганг-
'июнарный —длинный, что обеспечивает более диффузное ее
инияние; парасимпатическая нервная система иннервирует
яисцеральные органы, симпатическая — тотально все органы
м ткани, в частности сосуды и потовые железы, которые име-
ю 1 голько симпатическую иннервацию; на окончаниях пост¬
им мл ионарных нейронов выделяются разные медиаторы:
симпатических — норадреналин, парасимпатических — аце-
IИЛХОЛИН, при этом первый также оказывает более генерали-
юшшное, а второй — более локальное воздействие.5.1.	Симпатическая нервная системаПреганглионарный нейрон располагается в боковых
рогах спинного мозга на уровне Cy,„-L,Аксоны преган-
иіионарного нейрона выходят вместе с аксонами перифери¬
ческого мотонейрона через передние коретики в виде белых
(шжрытых миелином) соединительных волокон, направля¬
ясь к узлам (гані'лиям) симпатического ствола, располагаю¬
щегося паравертебрально и имеющего в своем составе 20—2.^ узлов. Здесь находится постганглионарный нейрон,о	гростки которого образуют серые (безмиелиновые) волокна,
мрисоединяющиесякобразованиямпериферическойнервной
сис гемы (сплетения, нервы) и сосудам, где они образуют пе¬
ри иаскулярныесплетения. И тем и другим путем постганглио-
Піїрпьіе волокна в итоге достигают иннервируемых тканей
органов, сосудов, желез, пиломоторов и пр. (рис. 1.5.1).Следует иметь в виду несоответствие сегментарной симпа-
гичсской иннервации сегментарной соматической. Так, бо-
коные рога в шейном отделе спинного мозга, кроме сегмента
132 Часть I. Структурно-функциональная организация...Рис. 1.5.1. Симпатическая
нервная система: А — спинной
мозг; £ — белые соединительные
ветви; — симпатический ствол./ — постганглиоиарные во.чокна
к региону тловы, в том числе
к глазу; 2—4 — верхний, средний
и нижний шейные симпатические
узлы; 5 — звездчатый узел;<5 — постганглиоиарные
волокна к сердцу, бронхам;7— постганглиоиарные волокна
к органам брюшной полости
(проходят через чревный
и верхний брыжеечный уалы —
9, /О); 8~ постганглиоиарные
волокна к органам малого
таза (проходят через тшжний
бры жееч н ы й узел —11)отсутствуют. Из боковых
рогов CY,Jf-ThJ„ осуществля¬
ется симпатическая иннер¬
вация краниоцерви кал ьного
региона,	— верхнихконечностей, ТЪулТЬ^ — ту¬
ловища,	— ниж¬
них конечностей.Здесь необходимо сделать
некоторые оговорки. Во-пер-
вых, нужно учитывать, что
возможно некоторое несоот¬
ветствие сегментарной пре-
ганглионарной иннервации
сегментарной постганглионар-
ной, поскольку симпатические
волокна могут прерываться в
симпатических узлах другого
уровня; во-вторых, перерыв
некоторых волокон может
происходить и в вегетативных
узлах внутренних органов.Особый интерес представ¬
ляют боковые рога Су„ ,~ТЬ,,
где располагаются преганглио-
нарные нейроны, иннервиру¬
ющие глазное яблоко, включая
мышцу, расширяющую зрачок
(цилиоспинальный центр),
и	— иннервирующиетазовые органы (цилиоспи¬
нальный центр).Этот центр находится под
контролем супрасегментарной
иннервации — предполагается
субталамическое ядро, путь от
которого проходит в покрыш¬
ке мозгового ствола.
	Глава 5- Вегетативная нервная система	^При поражении симпатического аппарата, иннервирую¬
щего глаз, на любом уровне — боковых рогов Cy,„-Thj (сирин-
юмиелия, интрамедуллярная оггухоль), волокон преганглио-
)1арного нейрона (опухоль верхушки легкого — синдром
11анкоста и др.), шейных симпатических узлов (воспалитель¬
ные процессы, новообразования в этой области), артериаль¬
ных сплетений вокруг общей сонной — внутренней сонной —
глазничной артерии вследствие воспалительных процессов,
ннфильтратов и т.д., а также при поражении центральной
симпатического пути в покрышке мозгового ствола (латераль-
п 1>ж инфаркт продолговатого мозга — синдром Валленберга—
Захарченко и др.) — на стороне поражения возникает симп-
IOM Ююда Бернара—Горнера: миоз (паралич гладкой мышцы,
|)ticширяющей зрачок), незначительное опущение верхнего
иска (псевдоптоз) и энофтальм (легкое западение глазного яб¬
лока вследствие потери тургора тканей глазницы).Двусторонний миоз характерен для поражения моста. Сле¬
дует помнить, что наиболее часто миоз имеет ятрогенное про¬
исхождение и вызывается закапыванием в конъюнктивальный
MCIHOK миотиков (пилокарпин и др.) либо приемом опиатов,
Миоз может быть проявлением нскогорых ком (см. ч. II, гл. 1).При раздражении симпатического аппарата глаза возни¬
кает обратная симптоматика: мидриаз, расширение глазной
|цели, экзофтальм. Обычно это двусторонняя симптомати¬
ка«, особенно часто возникающая в результате гиперфункции
щитовидной железы. В наиболее тяжелых случаях вследствие
1>е:жого повышения тургора и отека тканей глазницы может
1>азвиваться злокачественный экзофтальм, сопровождаю¬
щийся наружной офтальмоплегией (тампонада глазницы),
м'го иногда требует хирургической декомпрессии глазницы.В боковых рогах L^,—Lj,j представлены симпатические
нреганглионарные нейроны, иннервирующие тазовые орга¬
ны и половые железы. Переключение на постганглионарный
нейрон происходит главным образом в поясничных паравер-
гебральныхузлах, т.е. узлах симпатического ствола, и частич¬
но » превертебральных (нижний внутренностный узел и др.).
Семиотика неврогенных тазовых расстройств представлена
ниже.
134 Часть 1. Структурно-функциональная организация...5.2.	Парасимпатическая нервная системаРис. 1.5.2. Парасимпатическая
нервная система;А — мезениефальный отдел;Б — бульбарный отдел;5	— крестцовый отдел.
Вегетативные узлы, откуда
начинаются постганглиоиарные
волокна: 1 — ресничный узел;
2— крьыонёбный узел;— ушной
узел; 4 — поднижнечслюстной
и подъязычный узлы;5,6— вегетативные узлы сердца
и бронхов; 7—11— подчревное
и брыжеечное сплетения,
а также органные узлы
желудка, кишечника, печени,
поджелудочной железы и почек;
12 — тазовые узлы. Между
спинным мозгом и вегетативными
узлами — нреганглионарные
волокнаВ сегментарном аппарате
парасимпатической нервной
системы (рис. 1.5.2) разли¬
чают 3 отдела: спинальный
(крестцовый), бульбарный и
мезенцефалы1ый. Здесь рас¬
полагаются преганглионарные
парасимпатические нейроны.
Постганглиоиарные нейроны
находятся в висцеральных уз¬
лах (верхний и нижний брыже¬
ечный, чревный), узлах орган¬
ных вегетативных сплетений и
вегетативных узлах лица (рес¬
ничный, ушной, крылонёбный,
поднижнечелюстной, подъ¬
язычный — см. рис. 1.5,2).Преганглионарный нейрон
крестцового отдела парасим¬
патической нервной системы
представлен в рудиментах бо¬
ковых рогов у, аксоны вы¬
ходят через передние кореш¬
ки и далее в составе тазового
нерва.ПepeкJ^ючeниe на иост-
ганглионарный нейрон про¬
исходит в узлах вегетативных
С11.1егений иннервируемых
органов — нисходящей и пря¬
мой кишки, мочевого пузыря,
органов гениталий.Наиболее часто в клини¬
ке наблюдаются расстройства
функций мочевого пузыря.
Глава 5. Вегетативная нервная система1351'Ю иннервация представлена
на рис. 1.5.3.Возбуждение парасимпати¬
ческих волокон вызывает сокра-
111сние де'фузора и расслабление
с{()инктера мочевого пузыря, что
!5сдет к акту мочеиспускания,
а в патологических условия« мо-
жсг провоцировать императив-
И1>1е позывы и даже недержание
мочи. Противоположное явле¬
ние, т.е. задержка мочеиспуска¬
ния, наблюдается при преобла¬
дании« симпатических влияний
1»следствие вьптадения парасим¬
патических при поражении пре-
ганглионарнъгх нейронов, обус¬
ловленном патологическими
процессами в каудальной части
спинного мозга — его конусе.Акт мочеиспускания нахо¬
дится под произвольным кон-
гролем, основную роль приРис. 1.5.3. Иннервация мочевого
пузыря: 1 — поясничный отдел
спинного мозга; 2— крестцовый
отдел спинного мозга;3 — подчревное сплетете;4 — тазовый нерв; 5 — сплетение
мочевого пузыря; 6— половой
нерв; 7— интрамуральное
сплетение: 8— предстательная
железа; 9— внутренний сфинктер;
10— наружный сфинютер>1ом ифает наружный сфинк-I ср мочевого пузыря, представленный поперечно-полосатой
мьницей. Корковый центр мочеиспускания располагается
на внутренней поверхности больших полушарий головного
мозга в парацентральной дольке (центральный двигательный
нейрон).Периферический нейрон находится в передних рогах
нижнепоясничных сегментов спинного мозга, волокна
достигают сфинктера в составе тазового нерва. Поражение
парацен Iральных долек (карасагитгальная опухоль) харак-
юризуется двусторонними параличами стоп и недержанием
мочи (см. рис. 1.2.9).Можно выделить 3 основных типа нейрогенных тазовых
расс1ройств, наиболее демонстративных в отношении дис-
<|»ункции мочевого пузьфя.
136 Часть 1. Структурно-функциональная организация...	1.	При поражении пути произвольного контроля
опорожнения мочевого пузыря (его ход предпола¬
гается в составе пирамидного пути) наблюдаются
трудности произвольного контроля, возникают им¬
перативные позывы (невозможность произвольного
полноценного контролирования позывов на моче¬
испускание), что обычно сочетается с трудностями
опорожнения мочевого пузыря (больному прихо¬
дится долго тужиться), преобладать может как то,
так и другое влияние.При полной утрате произвольного контроля моче¬
испускания возникает феномен так называемого
автономного мочевого пузыря, когда периодичес¬
ки, по мере наполнения мочевого пузыря, происхо¬
дит его рефлекторное опорожнение {incontinentia
intermittens). Чаще всего это наблюдается у больных
с рассеянным склерозом (цереброспинальная и спи¬
нальная формы).2.	При неполном поражении (раздражении) крестцовых
сегментов или их корешков, связанном с иннервацией
мочевого пузыря, может развиться спазм сфинктеров
мочевого пузыря. Мочевой пузырь переполнен, и моча
вьщеляется каплями {ischuriaparadoxa).3.	При поражении вегетативных преганглионарных
нейронов (обычно в случаях вовлечения каудальных
отделов спинного мозга) возникает так называемое
истинное недержание мочи {incontinentia vera), при ко¬
тором наблюдается постоянное выделение мочи.Бульбарный отдел парасимпатической нервной систе¬
мы представлен несколькими ядрами (преганглионарные
нейроны). Основное из них — дорсальное ядро блуждающего
нерва, откуда в составе нерва и его ветвей импульсы направ¬
ляются к иннервируемым органам: трахее, бронхам, сердцу,
органам брюшной полости.Переключение на постганглиоиарные нейроны, как ука¬
зывалось выше, происходит в висцеральных и органных уз¬
лах. Раздражение блуждающего нерва вызывает замедление
пульса, гиперемию лица, понижение АД, бронхоспазм, уси-
	Глава 5. Вегетативная нервная система	Ш1сние перистальтики желудочно-кишечного тракта, увели¬
чение диуреза. Выпадение влияний блуадающего нерва при-
(К1ДИТ к противоположным явлениям за счет преобладания
с импатических влияний.В продолговатом мозге располагается также парное ниж¬
нее слюноотделительное ядро, приписываемое языкогло¬
точному нерву, и действительно, происходяшие из него
преганглионарные волокна проходят в составе языкоглоточ¬
ного нерва и его ветвей — барабанного и малого каменисто¬
го нервов, а затем ушно-височного нерва (веточка 1-й ветви
гройничного нерва) к ушному узлу, где переключаются на
ностганглионарные волокна, иннервирующие околоушную
железу.Известен синдром околоушного гипергидроза (синдром
<1>рея), при котором вследствие повреждения ушно-височно¬
го нерва (паротит, травма) и последуюш,ей дефицитарной ре-
ин нервации секреторных волокон процесс еды сопровожда-
е гея гипергидрозом околоушно-височной области, особенно
мри употреблении острой пищи.От другого парасимпатического образования продолго¬
ватого мозга — верхнего слюноотделительного ядра начина¬
ются преганглионарные волокна, которые идут в составе зад¬
него корешка лицевого нерва (промежуточный нерв), ствола
лицевого нерва в его канале, в составе его ветви — барабан¬
ной струны и затем язычной ветви нижнечелюстного нерва
к поднижнечелюстной и подъязычной слюнной железам,
прерываясь в одноименных вегетативных узлах на постган-
глионарные волокна (см. рис. 1,2.19). Поражение этого пути
вызывает сухость во рту (ксеростомию).Очень важные парасимпатические волокна происходят
еи[с от одного скопления клеток в гфодолговатом мозге,
примыкающем к верхнему слюноотделительному ядру,— от
CJtcзнoгo ядра. Волокна идут в составе заднего корешка ли-
11СМОГО нерва, продолжаются в составе его ветви — в большом
каменистом нерве, переходящем в нерв крьиюнёбного ка¬
нала. В итоге они достигают крылонёбного узла, где лежит
постганглионарный нейрон, волокна которого в составе ску-
ловисочного нерва (ветвь верхнечелюстного), затем слезного
138 Часть I. Структурно-функциональная организация...	нерва (веточка глазного нерва — от первой ветви тройнично¬
го) достигают слезной железы.Слезотечение может бьггь связано с заболеванием глаз
(например, конъюнктивит) или бьггь рефлекторным (на
стороне отита, ринита и т.п.). Приступы сильной лицевой
боли, как это бывает, например, при невралгии тройнич¬
ного нерва, также сопровождаются рефлекторным слезоте¬
чением. Слезотечение в сочетании с заложенностью носа,
ринореей характерно для приступа пучковой головной боли
(см, ч, П, подразд. 6,1.2). Слезотечение на стороне пареза
круговой мышцы глаза (невропатия лицевого нерва) связано
с нарушением присасывающей функции слезного канальца.
Старческое слезотечение тоже объясняется гипотонией этой
мышцы.в других случаях, наоборот, возникает односторонняя
сухость глаза (ксерофтальмия). Обьршо это наблюдается при
невропатии лицевого нерва с поражением его секреторных
волокон (задний корешок, ствол до отхождения большо¬
го каменистого нерва), что может вести к: инфицированию
глаза. Двусторонняя сухость глаз в сочетании с ангидрозом,
сухостью во рту характерна для «сухого синдрома» Шегрена
либо для прогрессирующей периферической недостаточнос¬
ти (см. ч. 11, гл. 3). Также может быть проявлением синдро¬
ма Микулича: увеличение слезных и слюнных желез, сочета¬
ющееся с нарушением их секреторной функции.Мезениефальный отдел парасимпатической нервной сис¬
темы представлен мелкоклеточными ядрами 111 пары череп¬
ных нервов (преганглионарные нейроны) и срединным не¬
парным их ядром (см. ч. I, подразд. 2.2.3).Волокна в составе глазодвигательного нерва достигают
глазницы, где подходят к ресничному узлу, в котором распо¬
лагаются постганглиоиарные нейроны. Их аксоны достига¬
ют гладких мышц глаза — суживающей зрачок и цилиарной,
натягивающей хрусталиковую сумку (аккомодация).Наиболее демонстративный симптом поражения мезен-
цефального отдела парасимпатической нервной системы —
гомолатеральное расширение зрачка в связи с поражением
мышцы глаза, суживающей зрачок (см. ч. I, подразд. 2.2.3).
Глава 5. Вегетативная нервная система1395.3. Надсегментарный отдел вегетативной
нервной системыК важнейшим надсегментарным образованиям от¬
носятся ретикулярная формация мозгового ствола и лимби¬
ческая система — лимбико-ретикулярный комплекс (ЛРК).Лимбическая система возникла в тот период развития
животных, когда обонятельные сигналы стали играть ре¬
шающую роль в организации их поведения. Это оказалось
1ЮЗМ0ЖНЫМ благодаря формированию обонятельного мозга,
включающего в себя субкортикальные (миндалина височной
доли — амигдала) и корковые образования (древняя и старая
кора — см. ч. 1, подразд. 3.3.5).Исходя из сказанного, лимбическую систему называют
гакже обонятельным мозгом, а установление роли ЛРК в ре¬
гуляции висцеральных функций способствовало появлению
еще одного термина — «висцеральный мозг».Важнейшими звеньями ЛРК являются ретикулярная
((юрмация мозгового ствола, гипоталамус, передние ядра та¬
ламуса, миндалина височной доли, гиппокамп, перегородка
с се ядрами и связывающие их пути. Центральными звенья¬
ми ЛРК следует считать
миндалину и гиппокамп
(рис. 1.5,4).ЛРК вполне обосно¬
ванно можно было бы
назвать еіце и эмоцио-
I) ІІЛ ьным мозгом, так как
он имеет важное значе¬
ние в эмоциональньгх
реакциях, поскольку
многие из его образо¬
ваний входят в огветст-
ненный за эмоции
«большой круг Папеца»:I иппокамп — свод — пере¬
городка — мамилярнос
гело — передние ядраРис. 1.5.4. Лимбическая система;/ — обонятельная луковица;2 — сосцевидное ч-ело; 3 — миндалевидное
тело; 4— гиппокамп; 5 — з>'бчатая
и:1нилина; 6 — межножковое ядро;7— свод; 8— мозолистос тело; 9— ядра
переднего таламуса
140 Часть I. Структурно-функциональная организация...	таламуса — поясная извилина — гиппокамп. Выделяют так¬
же малый круг: амигдала — гипоталамус — амигдала.Лимбическая система, помимо вышеуказанных функций,
имеет тесное отношение к процессу внимания и памяти,
а ретикулярная формация мозгового ствола — к регуляции
циркадного ритма: сон — бодрствование (см. ч. I, гл. 1).ЛРК обеспечивает целостные процессы жизнедеятель¬
ности организма при различных функциональных состоя¬
ниях мозга и разных внешних и внутренних ситуациях. Это
достигается прежде всего благодаря адекватной интеграции
эмоционального, вегетативно-висцерального, гормонально¬
го и моч'орного составляющих. При этом гомеостатические
реакции с использованием сегментарного симпатического
и парасимпатического аппаратов адекватно обеспечиваются
эрго- и трофотропными системами.Определенное представление о состоянии вегетатив¬
ной нервной системы дает анамнез: указание на плохую
переносимость жары, холода, метеотропность, потливость,
склонность к запорам и т.д.Клинические методы обследования включают оценку
цвета, сосудистого рисунка и влажности (сухости) кожных
покровов лица, туловища, проксимальных и дистальных
отделов конечностей, температуры тела, частоты сердечных
сокращений (ЧСС) и дыхания (ЧД), склонность к поносам
и пр.Важное значение имеет оценка со стояния зрач¬
ков (см. выше), а также их реакций на свет, аккомодацию
и конвергенцию (см. ч. I, подразд. 2.2.3; разд. 3.4).Данные, полу'генные при обследовании больного в спо¬
койном состоянии, обычно оцениваются как показатели то¬
нуса вегетативной нервной системы. В случае преобладания
признаков симпатической функции говорят о симпатикото-
нии, а при преобладании парасимпатической ~ о ваготонии.
Отмечается корреляция с определенными особенностями
личности, включая реактивность (см. ч. И, гл. 3). Для более
объективной характеристики последней проводят специ¬
альные пробы, которые адресуются к супрасегментарным
аппаратам. Исключение составляет исследование дермо¬
графизма путем нанесения продольных ш'фиховых раздра¬
	Глава 5. Вегетативная нервная система	Шжений кожи с использованием тупого конца инъекционной
иглы. Эта проба выявляет только реактивность сегментарно¬
го аппарата, хотя в его «настройке» супрасегментарный отдел
может играть решающую роль.Розовый дермографизм свидетельствует о симпатиче¬
ской реакции, интенсивно-красный, возвышающийся —о	парасимпатической.Наиболее широко для исследования вегетативной реак-
Iивности используются пробы с определением ре¬
акции сердечно-сосудистой системы при це¬
ленаправленных воздействиях на те или иные рефлекторные
юны.Глазо-сердечный рефлекс Даньини—Аш-
нсра. После 15-минутного покоя (в положении лежа) за¬
писывают ЭКГ в течение минуты и подсчитывают ЧСС так¬
же за 1 минуту, затем подушетеами пальцев надавливают на
глазное яблоко до появления у обследуемого легкого боле¬
вого ощущения. После начала давления каждые 15 с подсчи¬
тывают ЧСС в расчете на 1 минуту. В норме происходит за¬
медление на 6—7 ударов. Большее замедление расценивается
как повышение реактивности парасимпатической нервной
системы, меньшее — как ее понижение, а отсутствие замед¬
ления — как извращенная реакция. Увеличение ЧСС указы-
ьает на симпатическую реакцию. Следует помнить, что пробу
нельзя применять у больных с глаукомой.Подобная методика используется и при исследовании сино-
каротидного рефлекса. Для этого ттроизводят легкое давление на
сонную артерию в области за углом нижней челюсти. Его выпол-
ияют указательным и большим пальцами в течение 15—20 с, до
ощущения пульсации. В норме определяется замедление ЧСС
па I О-12 ударов, снижение АД на величину до 10 мм рт. ст.Пробу крайне осторожно применя ют у больных с тяжелы¬
ми сосудистыми заболеваниями головного мозга.Применяются также фармакологические пробы
с адреналином и инсулином. Они выгюлняются
следующим образом.После 15-минутного отдыха больному, находящемуся
» положении лежа, измеряют ЧСС, АД и ЧД. Затем под кожу
142 Часть!. Структурно-функциональная организация...	плеча вводят 0,3 мл 0,1% раствора адреналина или инсулин
вдозе 0,15 ЕД/кг. Каждые 10 минут в течение 40 минут ре¬
гистрируют показатели на введение адреналина и 1,5 ч — на
введение инсулина. Изменения систолическою и диасто¬
лического АД не должны превышать 10 мм рт. ст., ЧСС —
8-10 ударов в минуту. Реакции могут быть симпагико-адре-
наловые (более выраженное повышение АД, тахикардия,
тахипноэ), вагоинсулярные (противоположные сдвиги) и
смешанные, когда симпатико-адреналовая фаза сменяет
вагоинсулярную, либо наоборот.Наконец, исследуют вегетативное обеспе¬
чение, применяя различные варианты экспериментального
моделирования деятельности: физическое — ходьба, велоэр-
гометрия, переход в горизонтальное положение и, наоборот,
в вертикальное (ортоклиностатическая проба) и др.; умствен¬
ное— моделирование отрицательных эмоций (угроза боли
и пр.) и положительных (поощрение), в качестве регистрируе¬
мых показателей используются вьпиеназванные; ЧСС, АД и ЧД.Имеются также многочисленные специальные про-
б ы оценки функционального состояния сердечно-сосудис¬
той системы, дыхания, желудочно-кишечного тракта и пр.,
а также исследования реакций зрачков с помощью нсйро-
фармакологических проб: закапывания в конъюнктиваль¬
ный мешок 0,1% раствора адреналина (расширение зрачка
патогномонично для повреждения постганглионарного сим¬
патического нейрона) и 4% раствора кокаина (расширение
зрачка при миозе указывает на повреждение преганглиопар¬
ного симпатического нейрона) и др.
ГЛАВА 6ВЫСШИЕ КОРКОВЫЕ ФУНКЦИИм:озговая кора как особая сложная структура, ос-
.новным элементом которой являются пирамид¬
ные клетки, возникает на определенном этапе филогенеза.
Старая и древняя кора развивалась как церебральная струк¬
тура, связанная с обонянием (см. ч. 1, разд. 3.5). Она сохрани¬
ла более элементарное строение, деление на пластинки (слои)
выражено слабо, их количество не превышает трех. Новая
кора, уже не связанная с обонянием, поначалу представляла
собой в основном место проекции сенсорных систем и начало
пирамидного тракта — проекционная, или первичная, кора.У человека основную площадь занимает проекцион-
но-ассоциативная (вторичная) и ассоциативная (третич¬
ная) кора, связанная с комплексной оценкой информации,
гюступающей от различных сенсорных систем, принятием
и реализацией решений, основанных на использовании как
личного, так и социального опыта человечества. Новая кора
имеет сложную, шестипластинчатую структуру (рис. 1.6.1).По особенностям цитоархитектонического строения еще
Бец в 80-х гг. XIX столетия разделил кору мозга на цитоархи-
тектонические области. Более тонкие различия даже в пре¬
делах этих областей позволили выделить цитоархитектони-
ческие поля.Кора является субстратом протекания символических
процессов (речь, счет и мыслительные операции).Поскольку площадь, занимаемая корой, значительно боль¬
ше плоіцади внутренней поверхности черепа, она образует
углубления — борозды, разделяющие ее на извилины. Наибо¬
лее крупные борозды, называемые также щелями, разделяют
соседние доли головного мозга. Так, ігатеральная (сильвиева)
борозда отделяет височную долю головного мозга от лобной и
теменной, центральная (роландова) борозда — лобную долю
(Уг теменной, затылочно-теменная борозда отделяет затылоч¬
ную долю от теменной (см. рис. 1.1.8 и 1.1,10, а также 1.6.2).
144 Часть І. Структурно-функциональная организация..IIIIVVIРис. 1.6.1. Строение новой коры; А — цитоархитектоника;Б — мислоархитектоника.I — молекулярная пластинка; ¡1 — наружная зернистая пластинка;
/// — наружная пирамидная пластинка; /К— внутренняя зернистая
пластинка; V— внутренняя пирамидная пластинка (с.чой крупных
пирамид Беца); V! — мультиформная пластинкаКора больших полушарий имеет большое количество свя¬
зей с другими структурами головного мозга и со спинным
мозгом. Эти связи разделяют на проекционные, ассоциатив¬
ные и комиссуральные.Проекционные пути связывают кору с нижележа¬
щими структурами. Исходя из функционального назначе¬
ния, эти связи подразделяют на олиго- и полисинаптические
(см. ч. 1, гл. 1).
Глава 6. Высшие корковые ф;шкции145Рис, 1.6.2. Кора медиальной поверхности больших полушарий головного
мозга: 1 — лобная доля; 2 — поясная извилина; 3 мозолистое тело;4 ~ [II желудочек; 5 — парацентра^іьная долька; 6 — теменная доля;
7— затылочная доля; 8— мозжечок; 9 — IV желудочек; 10— ствол мозга;
11 — водопровод мозгаАссоциативные пути связывают между собой со¬
седние борозды (короткие связи) и доли (длинные связи).
Большинство ш них начинается и оканчивается в лобной
доле головного мозга, что подтверждает ее главенствующую
роль в иерархии уровней нервной системы (см. там же, а так¬
же рис. 1.6,3).Комиссуральные пути соединяют между собой
симметри^шые образования коры правого и левого полушарий
головного мозга. Соответственно 3 филогенетическим этапам
развития коры имеются 3 комиссуры (спайки) больших полу¬
шарий головного мозга, основная из которых — мозолистое
тело, связывающее симметричные отделы новой коры.Высшие психические функции: осознание собствен¬
ной личности, мышление, речь, познавательные функции
(гнозис), способность выполнять практические действия
(праксис) и осуществлять целенаправленную деятельность —
все это реализуется мозговой корой в тесном взаимодействии
с подкорковыми структурами, в том числе лимбико-ретику¬
лярным комплексом (см. ч. Т, гл. 5). в последние годы приво-
146 Часть 1. Структурно-функциональная организация...8	7 6 5Рис. 1.6.3. Ассоциативные системы больших полушарий головного мозга:У — крючковидный пучок; 2 — дугообразный пучок; 3 — лобно-затылочныЙ
пучок; 4 — нижний продольный пучок; 5— верхний продольный пучок;6	— свод; 7 — дугообразные волокна; 8 — поясдятся новые доказательства роли подкорковых структур в ре¬
ализации таких функций, как память, внимание, мотивация,
познавательная деятельность.Что касается мозговой коры, то в ф^шогенезе были реали¬
зованы 3 следующие тенденции.Первая — усложнение структуры, преимущественное раз¬
витие вторичной (вторично-ассоциативной) и третичной
(ассоциативной) коры с прогрессирующим ее утолщением,
главным образом за счет ее верхних (афферентных) слоев.Вторая — усложнение функций нейронов: в ассоциатив¬
ной коре, в отличие от проекционной, нейроны становятся
полимодальными, т.е. способными отвечать на импульсы
различной модальности.Третья — прогрессирующая латерализадия функций
(функциональная асимметрия). Так, у правшей по функции
символических процессов доминирующим является левое
полушарие, а по функциям пространственно-визуального
анализа — правое. Основную роль при этом ифаст ассоциа¬
тивная кора теменной, височной и лобной долей.Состояние сознания у больного определяется прежде все¬
го по результатам наблюдения за ним (активность, адекват¬
	Глава 6. Высшие корковые функции	ность поведения) и словесного контакта с ним (состояние
ВЕШмания, памяти, ориентировки в пространстве и во време¬
ни, активность высказываний и т.д.). Однако для правильной
интерпретации данных опроса больного необходима сохран¬
ность у него речевых функций, а также понимания обращен¬
ной к нему речи.Поэтому обследование больных, находящихся в сознании,
надо начинать с речевых функций. Хотя определенные
области коры головного мозга имеют ключевое значение в
речевых функциях, те или иные качества речи могут страдать
и при повреждении ряда других корковых областей.Различают способность понимания речи, декодирования
ее по символическим дискретным фонетическим признакам
(фонемам) — сенсорная или импрессивная речь, и способ¬
ность к высказыванию побуждений, желаний, мыслей с ис-
lюльзoгíaниeм дискретных моторных единиц (артикулем),
соединенных в слова и фразы по семантически-граммати¬
ческим правилам соответствующего языка,— моторную, или
экспрессивную, речь.Зона понимания сенсорной речи сформировалась рядом
с корковым центром слуха в верхней височной извилине
(рис. 1.6.4). Больному предлагают выполнить сначала прос-
гые, а при необходимости и более сложные задания: пока¬
зать язык, зажмурить глаза, коснуться указательным пальцем
правой руки левого уха, мизинцем левой руки — правого гла¬
за и т.д. Выполнение больным этих заданий свидетельствуетоб	отсутствии у него сенсорной или, точнее, акустико-гнос¬
тической афазии (сохранен акустический речевой гнозис).
Однако надо иметь в виду, что неадекватное выполнение за¬
даний, требующих ориентировки в пространстве (правое—ле¬
вое и т.д.), может быть связано с расстройством не сенсорной
речи, а пространственного восприятия, что обычно наблюда¬
ется при поражении теменной доли правого полушария. По¬
этому отсутствие других проявлений акустико-гностической
афазии (см. ниже) и наличие признаков правополушарного
поражения — левосторонней пирамидной симптоматики,
своеобразных расстройств психики (см. ниже) и т.д. может
помочь правильно определить топику поражения.
148 Часть 1. Структурно-функциональная организация...5	4Рис, 1.6.4. Зоны коры больших полушарий головног о мозга, поражение
которых вызывает расстройства речи: 1 — эфферентную моторную
афазию; 2— акустико-гностическую афазию; 3~ амнестическую афазию;4 — семантическую афазию; 5 — афферентную моторную афазию;6 — динамическую афазиюКлассическая сенсорная афазия, описанная Вернике,
характеризуется нарушением сенсорной речи, хотя понима¬
ние неречевых звуковых сигналов (шаги знакомого человека,
бой часов, сш'нал автомобиля и пр.) полностью сохранено.
Расстройство речевого акустического гнозиса ведет к утра¬
те акустического контроля собственной речи, В результате
гюследняя изобилует парафазиями — перестановкой и заме¬
ной сходных артикулем, а также слогов. Речь становится ма¬
лопонятной («словесная окрошка»), напоминающей жаргон
(жаргонофазия).Расстраивается и чтение (алексия): чтение вслух изобилу¬
ет парафазиями, утрачивается понимание смысла написан¬
ного, как при чтении вслух, так и про себя, В той или иной
степени обычно страдает и письмо (дисграфия, аграфия).
Возможен и другой вариант нарущения сенсорной речи.
Для понимания речи требуется не только сохранность акус¬
тического гнозиса, но и идентификация значения слова.
При поражении глубоких отделов левой височной доли (по
последним данным, ее основания) может возникать акус-
тико-мнестическая афазия — нарушение понимания речи
вследствие невозможности извлечения из памяти смыслово¬
го эталона слов. При этом нет парафазий. Из-за своего де¬
	Глава 6. Высшие корковые функции	фекта больные не могут выполнять сложные инструкции, так
как не понимают их смысла.При поражении области теменно-височно-затылочного
стыка у больных распадается ассоциация между зрительным
и слухо-речевым образом предметов, лиц, В результате воз¬
никает непонимание номинативных элементов речи (имен
существительных) — амнестическая афазия. Больному пока¬
зывают знакомые ему предметы (ру^гку, часы и т.д.) и просят
иíuвaть их. Он не может этог о сделать, хотя понимает их на¬
значение, что и проявляется в ответе: «это то, чем пишут»,
«это, чтобы не опоздать» и т.д, В отличие от акустико-гнос¬
тической афазии, прекрасно помогает подсказка — произно¬
шение первого звука искомого слова.Речь имеет определенную фамматико-семантическую
структуру. В ней существуют конструкции, выражающие от¬
ношения между объектами, которые, возможно, в праязыке
ограничивались пространственными связями (над-под, за-
перед, сверху-снизу и Т.Д.).в анализе пространства преимущественную
роль играет теменная доля. Видимо, поэтому при пораже¬
нии теменной доли левого полушария головного мозга раз¬
вивается семантическая афазия, для выявления которой за¬
дают вопросы типа: «стол под стулом?», «стул под столом?»;
«картина на стене?» или «стена на картине?». Более сложные
вопросы касаются отношений между людьми. Например:
«Кто старше — дочкина мама или мамина дочка?» или «Кем
доводится вам отец вашего брата и брат вашего отца?». Боль¬
ные или затрудняются дать ответ, или говорят, что это одно
и то же.Известно, что, для того чтобы слышать, надо слушать.
Для этого необходимо держать целенаправленное внима¬
ние, акдентируя его на интересующих слушателя моментах
в зависимости от мотивации, что является функцией пре¬
фронтальной коры (см. ч. Т, гл. 1). Поэтому больные с пора¬
жением передней части лобной доли головного мозга — пре¬
фронтальной коры могут оказаться неспособны полностью
понять содержание услышанного, особенно при сложных
высказываниях.
150 Часть Т. Структурно-функциональная организация...	За моторную (экспрессивную) речь отвечает задняя часть
нижней лобной извилины, ТХ. зона кпереди от нижней части
прецентральной извилины, где находится представительс¬
тво мускулатуры лица, языка, глотки, гортани и мягкого
нёба — мышц, принимающих участие в артикуляции. При
поражении этой зоны возникает моторная афазия, описан¬
ная Брока. Как показал Лурия, ее правильнее называть эф¬
ферентной моторной афазией. В тяжелых случаях больной
либо вообще не может говорить, либо произносит одно и то
же слово (речевой эмбол). При умеренном поражении речь
обеднена, изобилует персеверациями: больной несколько
раз произносит один и тот же слог, прежде чем ему удается
перейти к другому («Сколько вам лет?» — «Со-со-со-рок во-
во-во-семь»). Расстраивается и письмо, характерным для
него становится наличие параграфий (перестановка букв или
слогов, их пропуски, удвоение и т.п.).Как указывалось ранее, для адекватного выполнения
действия необходима обратная связь — афферентация от
исполнительного аппарата, т.е. мышц (см. ч. I, гл. 2). Это
относится и к моторной речи. При нарушении проприоцеп-
ции возникает афферентная моторная афазия или корковая
дизартрия: снижается внятность речи. Это наблюдается при
поражении нижней части постцентральной извилины доми¬
нантного по речи полушария — проприоцептивного предста¬
вительства региона лица, включая язык и артикуляционную
мускулатуру. От истинной дизартрии (бульбарный, псевдо¬
бульбарный синдром — см. там же) корковая дизартрия от¬
личается сохранностью голосообразования (нет дисфонии),
глотания (нет дисфагии) и глоточного рефлекса.Правое полушарие также имеет определенное отношение
к речи, декодируя заложенный в ней смысл не по дискрет¬
ным символическим фонетическим элеме?ггам (фонемам),
а по мелодии рета, ее эмоциональному компоненту. Извест¬
но, что часто гораздо важнее не что говорят, а как говорят.
Поэтому при правополушарных поражениях больные неред¬
ко неспособны улавливать интонационной подтекст речи.Гностические функции осуществляются активно: исходя
из мотивации отбирается требуемая информация. Наруше¬
	Глава 6. Высшие корковые функции	Шние этой способности ведет к расстройству познавательной
деятельности — агнозии.Наиболее тяжелые гностические расстройства бывают
при синдроме Корсакова, когда у больного возникает агно¬
зия пространства и времени, он не знает, сколько ему лет,
текущее время, число, день недели, а иногда год и дату своего
рождения и т.д.; не может определить, где он находится. Эти
расстройства не являются патогномоничными для алкоголь¬
ного синдрома, но могут возникать и при других заболева¬
ниях (ЧМТ, энцефалит), теперь их связывают с поражени¬
ем преимущественно правого полушария, и не только коры
больших полушарий, но и других структур, в частности сос¬
ковидных тел.Представленная выше акустико-гностическая афазия яв¬
ляется, по сути, речевой агнозией.Изолированное нарушение чтения (алексия), возника¬
ющее при поражении области затылочно-теменного стыка
левого полушария, есгь не что иное, как литерная агнозия,
когда буквы теряют символический характер.Тоже можно сказать и о расстройствах счета (акалькулия).
Счет в уме представляет собой символическую операцию,
и поэтому, как и речь, у правшей он обеспечивается деятель¬
ностью левого полушария, доминантного по символическим
процессам. Начинают исследование с предъявления больно¬
му нескольких реальных объектов, которые он должен сос¬
читать, например пальцев руки. Затем предъявляют сначала
простые, а затем более сложные счетные операции с дейс¬
твиями сложения, вычитания, умножения и деления, причем
вначале в пределах десятка, а затем и сотни. Например, просят
больного вычитать от 100 последовательно по 7, прибавлять к7	последовательно по 8 и т.д., возвести 5 во вторую степень,
извлечь квадратный корень из 16 и т.д. Если есть сомнения
в правильном понимании больным задания, его можно из¬
лагать письменно: 2x3 = ?, 3x3 = ?,л/Тб = ? и т.д., правда,
прежде надо убедиться в отсутствии у больного цифровой аг¬
нозии, т.е. сохранности у него способности понимать значе¬
ние написанных цифр. Для этого больного просят показать
с помощью пальцев (количественно) написанную цифру.
152 Часть I. Структурно-функциональная организация...	Акалькулия указывает на поражение теменной доли ле¬
вого полушария (у правшей) и редко бывает изолирован¬
ной. Как правило, она сочетается с другими теменными
(апраксия, астереогноз), теменно-затылочными (алексия) и
теменно-височными (амнестическая афазия, сенсорная афа¬
зия) симптомами (синдром Герстманна и др.).При поражении правох о полушария головного мозга гнос-
т№1еские расстройства прежде всего затрагивают пространс¬
твенное восприятие. Так, поражение нижней теменной доль¬
ки ведет к нарушению право-левой ориентировки: больной
путает правые и левые части пространства и своего тела.
Если это расстройство сочетается с левосторонней гемипле¬
гией (часто и с левосторонней гомонимной гемианопсией),
то возникает анозогнозия своего дефекта, т.е, его отрицание
(признак Бабинского).Нарушения могут быть и более сложными: это аутото-
погнозия, когда парализованные конечности не признаются
больными своими, или даже полимелия, когда больной счи¬
тает их лишними, третьими.Более мягкие расстройства проявляются в той или иной
степени игнорированием левой половины пространства.При локальных поражениях области теменно-затылочно¬
го стыка правого полушария возникает агнозия предметов,
лиц: больной не может, например, зрительно опознать свое¬
го сына, дочь, жену и т.д., хотя прекрасно опознает их по дру¬
гим информационным характеристикам, например тю звуку
голоса или даже шагов, запаху и т.д.Интересно, что поражение проекционной зрительной
коры — области шпорной борозды характеризуется гемиа¬
нопсией, имеющей следующие особенности: сохранность
центрального (макулярного) зрения и при двусторонних
поражениях отрицание своего дефекта — слепоты (симптом
Антона).Целенаправленные движения -- действия (праксис) совер¬
шаются в строгих пространственных координатах и склады¬
ваются из последовательных движений при условии точной
постоянной проприоцептивной информации от исполни¬
тельного аппарата мьшщ. Очевидно, что нарушение каждого
Глава 6. Высшие корковые функции	^из указанных компонентов может привести к расстройству
действия.Афферентный парез является, по существу, сенситивной
атаксией (см. ч. 1, гл, 2). Он может также с полным основа¬
нием рассматриваться как деафферентационная апраксия,
характерной особенностью которой, как указывалось ранее,
яиляется известная компенсация дефекта с помощью зре¬
ния — в темноте или при закрытых глазах моторика резко
ухудщается.С учетом важности топического диагноза в невроло¬
гии 2 остальных типа расстройства праксиса целесообразно
подразделить на агтраксию теменного и апраксию лобного
типа.Апраксия теменного типа, которую вполне мож¬
но было бы назвать пространственной апраксией, возникает
при поражении теменной доли головного мозга, ответствен¬
ной за пространственный гнозис. Сущность дефекта заклю¬
чается в том, что нарушается пространственный компонент
действия. Например, больной беспомощно двигает рукой, не
зная, какое ей нужно придать положение, чтобы получилось
воинское приветствие.Апраксия лобного типа возникает при пора¬
жении премоторной зоны лобной доли головного мозга и
обычно служит одним из проявлений премоторного син¬
дрома. Сущность дефекта состоит в трудности перехода от
одного движения к другому для получения целенаправлен¬
ного действия. Это выражается, в частности, в двигательных
персеверациях: больной несколько раз повторяет одно и то
же движение, прежде чем ему удается перейти к следующему
тя реализации действия (аналогия с эфферентной мотор¬
ной афазией). В тяжелых случаях возможно только филоге¬
нетически наиболее старое исходное движение руки — хва¬
тание, имеющее насильственный характер, т.е. хватательный
рефлекс (см. ч. 1, гл. 4). Характерным признаком поражения
премоторной коры является нарушение усвоения больным
воспроизведения ритмов.Исследование апраксии начинается с наблюдения за
больным. При этом часто выявляется беспомощность боль¬
154 Часть I. Структурно-функциональная организация...	ных в самообслуживании: не могуг правильно застегнуть
пуговицы, надеть брюки, принимать пищу. Если им предла¬
гают совершить те или иные действия, например отдать во¬
инское приветствие, снять и надеть пижаму, налить в чашку
и выпить воду, они не знают, как это сделать, и лишь беспо¬
мощно двигают рукой чашку, пытаются надеть пижаму на¬
изнанку и т.п.При достаточной сохранности действий с реальными
предметами больному предлагают совершить действия с во¬
ображаемыми: показать, как грозят пальцем, вяжут, полива¬
ют цветы и пр. Возникающие здесь наруЕпения свидетельс¬
твуют об апраксии теменного типа.В пользу апраксии лобного типа говорят двигательные
персеверации, а также нарушение способности к воспро¬
изведению ритмов. Врач костяшками пальцев выстукивает
какой-либо ритм, например так; три удара — пауза — два
удара ~ и предлагает больному повторить то же самое. Боль¬
ному это не удается. Затем проверяют хватательный рефлекс,
который часто оказывается положительным (см. ч. Т, гл. 4).Особый вид апраксии представляет аграфия — нару¬
шение письма, которое бывает не только компонентом
эфферентной моторной афазии, но может быть и изолиро-
ва1шым ~ при поражении задней части второй лобной из¬
вилины.Редкий вид парциальной апраксии — апраксия язы¬
ка. У больного при отсутствии признаков бульбарного и
псевдобульбарного синдрома и афферентной мо-горной афа¬
зии возникает изолированная дизартрия. Больному предла¬
гают высунуть язык, поводить им по нижней губе, вытянуть
его по направлению к носу и т.д. Больной не может этого
сделать.Наиболее сложным нарушением моторики является п р е-
фронгальный синдром — поражение передних отде¬
лов лобной доли головного мозга, когда нарушены не действия,
а деятельность. Это связано с особой ролью префронтальной
коры в организации моторики (см. ч. I, гл. 1 и 2).Клинически поражение префронтальной коры харак¬
теризуется странностями в поведении больного, нарушени¬
	Глава 6. Высшие корковые функции	^ем профессиональной деятельности. Так, при работе с до¬
кументами появляются вначале незначительные, а затем и
грубые ошибки, а в итоге больной беспомощно переклады¬
вает деловые бумаги с места на место. Утрачивается чувство
дистанции, возникает нарушение элементарных социальных
норм, например больной может помочиться не в туалете,
а в рабочем помещении. Больные бестактны, эйфоричны,
дурашливы. Возможны и противоположные явления: отсутс¬
твие инициативы, вялость, пассивность, апатия; в тяжелых
случаях больные могут быть абсолютно безучастны (апати-
ко-абулический синдром). В тех случаях, когда в префрон¬
тальной коре возникают очаги раздражения, могут появлять¬
ся эпилептические припадки, характеризующиеся крайним
полиморфизмом — приступами падения, замирания, генера¬
лизованными судорогами с тенденцией к развитию эпилеп¬
тического статуса, автоматизмами жестикуляции, демонстра¬
тивными приступами и ттр, (см, ч. II, гл. 2). Префронтальный
синдром чаще бывает проявлением деменции лобного типа
(см. ч. И, гл. 14), опухоли лобной доли, ушиба мозга с пора¬
жением лобной доли и других процессов, исключительно или
преимущественно поражающих лобную долю (алкогольная
энцефалопатия, абсцесс мозга и пр,).
ГЛАВА 7ОБОЛОЧКИ И СОСУДЫ МОЗГАак уже указывалось, нервная система развивается
!3 2 зародышевых листков — эктодермы и мезо¬
дермы. Из последней происходят и система оболочек, и сосу¬
дистая система мозга.7.1.	ОболочкиГоловной и спинной мозг покрыты мягкой, паутин¬
ной и твердой мозговыми оболочками (рис. 1.7.1). Вплотную
к поверхности мозга прилежит мягкая мозговая оболочка (pia
mater), называемая еш;е сосудистой. Она выстилает все неров¬
ности мозга — щели и борозды. В отличие от нее, следующаяРис. 1.7.1. Оболочки головного мозга: 1 — кожа головы; 2— апоневроз;5 — кость свода черепа; ворсинчатая грануляция; 5— верхний
продольный синус; (5—твердая мозговая оболочка; 7—суб^туральное
пространство; 8— паутинная оболочка; 9 —субарахноидальное
пространство; /<? — мягкая мозговая оболочка; / / — мозговая артерия;
12— мозговая вена; 13 — серп; 14— полушарие мозга
	Глава 7. Оболочки и сосуды мозга	^оболочка — паутинная (arachnoiciea) представляет собой
чехол, в котором заключен головной и спинной мозг. В связи
с этим между обеими оболочками образуется пространство,
называемое субарахноидальным, которое заполнено спинно¬
мозговой жидкостью, или ликвором. Над бороздами, и в осо¬
бенности над щелями головного мозга, это узкое пространс¬
тво расширяется, образуя полости, называемые цистернами.
Наибольшие из них находятся на основании головного моз¬
га; между ножками — интерпедункулярная цистерна, между
продолговатым мозгом и мозжечком — мозжечково-мозго-
вая цистерна и у места перекреста зрительных нервов — цис¬
терна перекреста.Твердая мозговая оболочка {dura mater) имеет двупластин¬
чатое строение. Наружная пластина выполняет роль надкост¬
ницы внутренней поверхности черепа. Отроги твердой моз¬
говой оболочки в виде муфт окружают проходящие через нее
черепные нервы. Крупные пластинчатые отроги, имеющие
специальные названия, содержат между их двумя листками
полости, являющиеся венозными колтекторами (см. ниже).Оболочки мозга получают иннервацию от ветвей чувст¬
вительных черепных нервов, главным из которых является
тройничный.Количество спинномозговой жидкости у взрослого чело¬
века составляет 120-150 мл. Жидкость продуцируется спе¬
циальными образованиями — ворсинчатыми сплетениями
желудочков мозга. Желудочки представляют собой внутри-
мозговые полости: в полушариях мозга — это парный боко¬
вой желудочек, между полушариями головного мозга — не¬
парный 111 желудочек, в мозговом стволе — IV желудочек,
дно которого является ромбовидной ямкой, а крыша предс¬
тавлена передним и задним мозговым парусом, натянутым
соответственно между парой передних и парой задних ножек
мозжечка.Желудочки мозга (рис. 1.7.2) связаны между собой: боко¬
вые с 1П — посредством межжелудочкового отверстия, IÎÎ
с IV — водопроводом мозга (сильвиев водопровод).Спинномозговая жидкость из желудочковой системы
через специальные отверстия — парное боковое (Лушка)
158 Часть I, Структурно-функциональная организацияРис. 1,7,2. Желудочки мозга:
/У/- IIIжелудочек; IV—
желудочек. / — тело боко- 7
вого желудочка; 2 — перед¬
ний рог бокового желудочка;3 — межжелудочковое
отверсше; 4, б —
межножковая цистерна;5 — нижний рог бокового
желудочка; 7— иозжечково-
продол I оватомозговая
цистерна; 8, Р—латеральная
и срединная апертуры
IVжелудочка; /О—задний
рог бокового желудочка;
//—водопроводи непарное срединное (Мажанди), соединяющие IV желудо¬
чек с субарахноидальным пространством, оттекает в послед¬
нее, всасываясь в углублениях субарахноидальной оболоч¬
ки — ворсинках, проникающих в интрадуральные венозные
синусы.Полагают, что обновление спинномозговой жидкости
происходит 5-6 раз в сутки.Спинномозговая жидкость служит своеобразной внутрен¬
ней средой мозга. Спинной и головной мозг как бы взвешены
в спинномозговой жидкости, которая осуш,ествляет надеж¬
ную гидростатическую защиту мозга. Она также участвует
в поддержании церебрального метаболического гомеоста¬
за (стабилизация осмотического и онкотического давления
и др.). Помимо этого, спинномозговая жидкость являеїх^я
иммунной средой мозга (Т- и В-лимфоциты, у-глобулины).
Поскольку головной мозг находится в замкнутом нерастя¬
жимом пространстве, а спинномозговая жидкость одно из
3 внутричерепных компонентов (мозг, кровь, ликвор), то
последняя играет немаловажную роль в поддержании ба¬
ланса всех 3 составлягющих.Оболочки головного мозга, не прерываясь, переходят на
спинной мозг и посегментно на его корешки, включая меж¬
позвоночные узлы. При этом твердая мозговая оболочка
играет фиксирующую роль. Спина^іьное субарахноидальное
	Глава 7. Оболочки и сосуды мозга	Шпространсгво характеризуется большими размерами — до
20 мм в поперечнике.Спинной мозг фиксируется в срединном положении за
счет парной боковой связки, разделяющей спинальное суб-
арахноидальиое пространство в поперечном направлении
на переднее и заднее. Эта связка называется зубчатой, так
как имеет 19—22 фиксирующих зубца. Кроме того, имеется
также задняя, сагиттально расположенная связка, имеющая
отверстия (окна).Оболочки спинного мозга не зака!1чиван>тся вместе с ним
на уровне L,^, а продолжаются каудально, заканчиваясь сле¬
по на уровне 8,—5,у. Образующееся здесь субарахноидальное
пространство, содержащее каудальную группу спинномозго¬
вых корешков от до копчиковых (конский хвост), носит
название «конечной цистерны» (см. рис. 1Л-5),При спинномозговой пункции игла вводится в конечную
цистерну (см. ч. I, разд, 9,1).Поражение оболочек мозга вызывает ряд клинических
проявлений, составляющих менингеальный синдром. Он
характерен для воспалительных заболеваний мозговых обо-
^ючeк (менингит), субарахноидального кровоизлияния, кар-
циноматоза оболочек, хотя может встречаться и при других
церебралънык патологических процессах (ЧМТ, опухоль,
абсцесс и др.).Субъективные проявления: головная боль, головокруже¬
ние, тошнота. Объективные симгггомы: напряжение мышц
затылка, симптомы Кернига и Брудзинского, общая гипере¬
стезия, нередко угнетение глубоких рефлексов.Головная боль, связанная с раздражением чувствительных
волокон, иннервирующих мягкую мозговую оболочку череп¬
ных нервов, может достигать крайней степени интенсивнос¬
ти. Вследствие раздражения блуждающего нерва она часто
сопровождается тошнотой и рвотой.Общая гиперестезия проявляется в повышении реакции
на любые раздражители, например свет, звук, укол иглой или
даже простое прикосновение; больные стонут, натягивают на
себя простыню, одеяло; резко усиливаются мьшючно-тони-
ческие реакпии, в результате чего больные могут лежать на
160 Часть 1. Структурно-функциональная организация...Рис. 1.7.3, Ригидность мышц
затылка и верхн ий симптом
Брудзинскогобоку с разогнутой головой и подтянутыми к животу ногами
(поза легавой собаки, особенно характерная для заключи¬
тельной стадии туберкулезного менингита).Попытки согнуть голову не удаются из-за напряжения
разгибателей шеи, в результате чего подбородок не достигает
ФУДНой клетки — признак, именуемый ригидностью мышц
затылка. Одновременно может появляться сгибание ног —
верхний симптом Брудзинского (рис. 1.7.3).Попытка рагзгибания голени
при согнутом бедре у лежащего на
спине больного не удается из-за
резкого мышечного напряжения
разгибателей — симптом Кер¬
нига. Часто одновременно при
этом возникает сгибание другой
ноги — нижний симптом Бруд¬
зинского (рис. 1.7.4). В ответ на
давление на лобок возможно сги¬
бание ног — средний симптом
Брудзинского.Менингеальный синдром
характеризуется повышенным давлением спинномозго¬
вой жидкости и ее качественным изменением (см, ч. I, гл. 9
и ч. П, разд. 9.2).Рис. 1.7.4, Симптом
Кернига и нижний симптом
Брудзинского7.2.	Сосуды7.2.1.	Артериальная системаСосудистая система головного мозга имеет ряд принци¬
пиальных особенностей, обеспечивающих наиболее высокий
уровень объемного кровотока, непрерывное поступательное
движение крови, возможности коллатеральной компенса¬
	Глава 7. Оболочки и сосуды мозга	ции мозгового кровотока через артериальный круг основания
мозга и сосудистую оболочечную сеть (см. ч. Т, гл. 1).Вместе с тем имеется и ряд факторов, способствующих
развитию мозговых инфарктов при стенозировании или за¬
купорке того или иного церебрального сосуда. Это прежде
всего необычно высокая потребность головного мозга в кис¬
лороде — на равный объем ткани в 10 раз большая, чем по¬
перечно-полосатой мышцы, и в 4 раза большая, чем миокар¬
да. Выключение кровоснабжения на несколько минут ведет
к повреждению нервной ткани, а на 5 минут и более — к ее
некрозу.Лнатомо-физиологические особенности прецеребраль-
ньтх магистральных сосудов (магистральных артерий голо¬
вы), прнзванных способствовать обеспечению непрерыв-
но'поступательного движения адекватных объемов крови к
мозгу, создают при некоторых условиях определенные пред¬
посылки для нарушения мозгового кровообращения.Особо уязвимы позвоночные артерии (ПА), являющи¬
еся ветвями подключичных (нередко левая ПА отходит не¬
посредственно от дуги аорты). На уровне имеется из¬
гиб— тюзвоночная артерия огибает поперечный отросток
этого позвонка и входит в отверстие поперечного отростка
Су,, затем она поднимается в узком канале, образованном от¬
верстиями поперечных отростков Су-Сц (рис. 1.7.5).Следующий изгиб имеется на уровне С„, где артерия по¬
ворачивает латерально и горизонтально. Затем она огибает
боковую массу атланта, располагаясь в бороздке тела С^, и де¬
лает следующий изгиб при входе через большое затылочное
отверстие в полость черепа.Аномалии костных структур прохождения ПА могут быть
существенным фактором нарушения кровообращения в ПА.
Например, бороздка позвоночной артерии в теле С, превра¬
щается в канал (аномалия Киммерле), где позвоночная ар¬
терия подвергается компрессии.При остеохондрозе шейного отдела позвоночника обра¬
зующиеся остеофиты могут вести к экстравазальной ком¬
прессии ПА, что может проявляться как раздражением ее
периартериалъного сплетения, так и той или иной степенью
компрессии (см. ч. II, разд. 9.1), В местах изгибов ПАподвер-
162 Часть i. Структурно-функдиональная организация...гается ударам пульсовой
волны, что при опреде¬
ленных условиях (ар¬
териальная гипертен¬
зия, атеросклероз) ведет
к развитию петлистости
и нередко к локальному
атеросклеротическому
поражению.Следует также пом¬
нить об аномальных
вариантах артериаль¬
ного круга основания
головного мозга (см.
рис. 1.1-4), например об
аплазии одной из за¬
дних соединительных
артерий, отхождении
задней мозговой ар¬
терии от внутренней
сонной артерии (ВСА)
и т.д., являющихся фак¬
тором риска мозгового
инфаркта.Еще один анатомо¬
физиологический фак¬
тор риска — недоста¬
точность связей между
мозговыми артериями
на уровне коры и бело¬
го вещества и их полное
отсутствие на уровне
подкорковых структур—
концевые ветви.Это делает недостаточным или невозможным колла¬
теральную компенсацию кровотока при выключении одного
из сосудов. Переток из системы наружной сонной артерии
(НСА), в частности, через анастомозы в области глазницы
также обычно недостаточен.Рис. 1.7.5, Вертебробазилярная
артериальная система (по Toole):/ — :^адняя соедини!е.тьная артерия;2 — задняя мо:1говая артерия; 3— верхняя
артерия мозжечка; 4~ основная артерия;
5— передняя нижняя артерия мозжечка;6—	задняя нижняя артерия мозжечка;7—	позвоночная артерия; 8— передняяспинномозговая артерия;9, /2—подключичная артерия; дуга
аорты; / / — брахиоцефальным ствол;13 — общая сонная артерия
	Глава 7. Оболочки и сосуды мозга	ШОт ПА и основной артерии, образующейся после их сли¬
яния (вертебробазилярная система), отходят короткие про¬
никающие и более длинные огибающие веточки к мозгово¬
му стволу (соответственно к основанию и покрышке — см.
рис. 1.7.5).Более значительны мозжечковые ветви — задняя нижняя,
передняя нижняя и верхняя артерии. Задняя нижняя мозжеч¬
ковая артерия, помимо мозжечка, питает латеральную часть
продолговатого мозга. При ее выключении (в некоторых
случаях при выключении соответствующей ПА) возника¬
ет латеральный инфаркт продолговатого мозга — синдром
Захарченко—Валленберга (см. ч. И, разд. 9.1). Выключение
передней нижней или верхней мозжечковой артерии прояв¬
ляется мозжечковой симптоматикой.При поражении основной артерии обьино возникает тя¬
желая симптоматика — расстройство сна, тетраплегия, буль¬
барный синдром и др. (см. там же).Важная веточка отходит от передней нижней мозжечко¬
вой артерии к внутреннему уху — лабиринтная артерия (ар¬
терия внутреннего уха).Внутренние сонные артерии (ВСА) являются ветвями
общих сонных артерий (ОСА), левая из которых отходит
непосредственно от дуги аорты, а правая — от безымянной
артерии. На своем пути ВСА также делает изгиб; после про¬
никновения в полость черепа через рваное отверстие, после
прохождения через xulcus caroíicus сбоку тела клиновидной
кости, в кавернозном синусе (изгиб кверху и кзади — си-
(¡юн).Изгибы смягчают удары пульсовой волны, сглаживают
систолическую и диастолическую разницу АД. Однако, как
и в отношении ПА, это обстоятельство может быть фактором
риска локального атеросклеротического поражения и пато¬
логической извитости.Одним из основных уязвимых мест является область би-
Фу ркаиии ОСА на ВСА и НСА. Поскольку здесь располагается
важный регулятор системного и регионарного церебрально¬
го кровообращения — каротидный синус (см. ч, I, гл, 1), то
атеросклеротическое поражение области бифуркации ОСА
164 Часть Т. Структурно-функциональная организация—может вести к существенным нарушениям регуляции кро¬
вообращения, например к неадекватному сбросу системного
АД — вплоть до коллапса или падению кровотока в мозговом
стволе с развитием обморока (см. ч. И, разд. 2.2).Ветвями ВСА являются: глазная артерия, питающая глаз¬
ное яблоко; 2 мозговые артерии — передняя и средняя, а так¬
же передняя ворсинчатая артерия и задняя соединительная.
Задняя мозговая артерия образуется путем деления непарной
основной артерии на 2 конечные ветви (см. рис. 1.1.4).Мозговые артерии имеют свои, хо1Я до некоторой степе¬
ни и вариабельные, зоны кровоснабжения, в связи с чем для
их выключения характерна определенная церебральная сим¬
птоматика. Так, задняя мозговая артерия (ЗМА) снабжает
затылочно-височную область (шпорная борозда, гиппокамп,
клин), задненаружную часть зрительного бугра, утолщение
мозолистого тела, III и заднюю часть боковых желудочков
(рис. 1.7.6),Глубокие подкорково-стволовые ветви снабжают чет¬
верохолмие, часть покрышки и основания среднего мозга,
красное ядро, черную субстанцию, наружное коленчатое
тело и зрительный тракт. В зависимости от выключения тех
или иных ветвей ЗМА могут возникать гомонимная гемиа¬
нопсия, верхняя или нижнеквадрантная гемианопсия (см.
ч. I, разд. 3.4), амнестическая, а иногда сенсорная афазия,
алексия (см. ч. I, гл. 6),При поражении глубоких
ветвей ЗМА возникают или
нижний синдром красного
ядра — синдром Клода, при
котором на стороне поражения
страдает глазодвигательный
нерв, а на противоположной
возникают такие мозжечковые
симптомы, как гемиатаксия,Рис. 1.7.6. Задняя мозп>вая ИНТеНЦИОННОе ДрОЖаНИе, ИЛИартерия (по Шаде и Форду); верХНИЙСИНДрОМКраСНОГОЯДра:1, 2 — теменно-затылочные и
затылочные ветви;глубокие поражение глазодвигательноговетви; —височные ветви нерва И контралатерально —
Глава 7. Оболочки и сосуды мозга165Рис. 1.7.7. Передняя мозговая
артерия (по Шаде и Форду);/ — основной ствол; 2— передняя
соединительная артерия;3— артерия полосатого телаэкстрапирамидные расстройс¬
тва, в частности хореоатетоз
(синдром Бенедикта) (см. ч. I,
подразд. 2.2,3), таламический
синдром (преходящий геми¬
парез, стойкая гемианестезия
с гиперпатией и др.).Передняя мозговая ар¬
терия (ПМА) — ветвь ВСА,
соединяется с ПМА другой
стороны посредством перед¬
ней соединительной артерии
(см. рис. 1.1,4), снабжает кору
и подлежащее белое вещество
11ару>кной маргинальной и ме¬
диальной части лобной и те¬
менной долей головного мозга и находящуюся между ними
парацентральную дольку, свод, часть головки хвостатого
ядра (рис. 1.7.7).При выключении ветвей ПМА основными симптомами
бывают контралатеральные парезы и расстройства чувстви¬
тельности педокрурального типа, т.е. с преимущественным
поражением дистальных отделов ноги.Наибольшую часть больших полушарий головного мозга
снабжает средняя мозговая артерия (рис. 1.7.8) ~ ветвь ВСА:
наружную поверхность и подлежащее белое веп(ество, кроме
маргинальной части (зона ПМА и ЗМА). Ее медиальные —
перфорирующие ветви проходят через переднее продыряв¬
ленное пространство и идут к передней и задней ножкам
внутренней капсулы, в скорлупу, наружную часть бледного
1иара и к телу хвостатого ядра (лентикуло-стриарные ар¬
терии; см. рис. 1.7.8).При выключении корковых ветвей средней мозговой ар¬
терии (СМА) возникает контралатеральная неравномерная
плегия. Преимущественно страдает брахиофациальная зона,
г.е. лицо, а именно: нижняя часть мимической мускулатуры,
а также язык (см. ч. 1, разд. 2.1), рука и в меньшей степени
нога, особенно ее дистальные части (зона ПМА).
166 Часть 1. Структурно-функциональная ортнизация.Рис. 1.7.8. Средняя мозговая артерия (по Шаде и Форду):
й — на фронтальном срезе показан ход глубоких ветвей, корковые ветви;6 — вид сбоку- / — внутренняя сонная артерия; 2 — оснонной ствол С МЛ;3 — ветви к полосатому телу; 4 — корковые ветвиПо такому же типу выпадает чувствительность. При лево¬
полушарных поражениях нарушается моторная, а часто исенсорная речь, праксис (см.
ч. 1, гл. 6), при правополушарных
поражениях развиваются гности¬
ческие расстройства (см. там же).Выключение глубоких вет¬
вей СМА вследствие поражения
внутренней капсулы — ее коле¬
на и задней ножки, где волокна
пирамидного пути лежат компак¬
тно, ведет к контралатеральной
гемиплегии с глубоким пораже¬
нием как руки, так и ноги, а также
к центральным параличам мими¬
ческих мышц (VII пара) и языка
(XII пара) (см. ч. 1, гл. 2).Обычно страдает и задняя часть
задней ножки, где проходят чувс¬
твительные пути, что проявляетсяРис т.7.9. Передняя
ворсинчатая артерия (по
Шаде и Форду). Показано
распределение ветвей —
к ворсинчатому сплетению
и миндалине {I), бледному
шару (2), зрительному
бугру {3)
	Глава 7. Оболочки и сосуды мозга	1^г емианестезией. Нередко поражается также и зачечевидный
сегмент внутренней капсулы с проходящей в ней зрительной
;|учистостью, вследствие чего развивается гемианопсия (см.ч.	1, разд. 3.4).Тотальное выключение СМА ведет к развитию коматоз¬
ного состояния.От ВСА отходит еще одна ветвь — передняя ворсинчатая
артерия, участвующая в кровоснабжении миндалины височ¬
ной доли, парагиппокамповой извилины, сосудистого спле¬
тения нижнего рога бокового желудочка, а также медиальной
части бледного шара, зачечевидного отдела внутренней кап¬
сулы, субталамического ядра (рис. 1.7.9).При выключении этой артерии симптоматика напомина¬
ет картину, возникающую при выключении глубоких ветвей
СМА, но отличается меньшей тяжестью и более благоприят¬
ным течением.7.2.2.	Венозная системаПринципиальной особенностью венозной системы
мозга следует считать наличие крупных венозных коллек¬
торов, собирающих венозную кровь от поверхностных и
глубоких вен мозга, Часть этих коллекторов заключена в дуб-
ликатуры отрогов твердой мозговой оболочки в серпе боль-
luoro мозга ifaix cerebri) и в мозжечковом намете (tentorium
cerebelii).Серп большого мозга располагается в межполушар-
ной щели и содержит в своей верхней дубликатуре верх¬
ний продольный синус, а в нижней ~ нижний продольный
(рис. 1.7, !0).Мозжечковый намет фактически является крышей задней
черепной ямки, отделяя субтенториальное пространство от
сунратенториального. В его дубликатуре, расположенной
по наружному периметру, находится парный поперечный
синус, а в дубликатуре медиального края намета — парный
г!рямой синус, в который, в частности, впадает большая вена
мозга (вена Галена), собирающая венозную кровь из глубо¬
ких отделов мозга (см. рис.1.7.10).
Рис. 1.7.10. Венозные синусы мозга: 1 — верхний продольный синус;2 — серп; 3— нижний сагиттальный синус; 4 — ютиновидио-'1-емснной
синус; 5— межкавернозпый синус; 6— нижний каменистый синус;7— яремное отверстие; 5— сигмоидальный синус; У— затылочный
синус; 10— поперечный синус; 11 — сину’сиый стык; 72— прямой синус;13 — верхний каменистый синус; 14 — большая мозговая венаВажным коллектором является пещеристый синус, лежащий
по обеим сторонам основной кости. Он имеет трабекулярную
структуру, начинается у верхней глазничной щели и простира¬
ется до верхушки каменистой части височной кости. Через нею
проходит внугричерепная часть внутренней сон1ЮЙ артерии,
кнаружи от последней лежит отводящий нерв, а в латеральной
стенке — глазодвигательный и блоковые нервы, а также 1-я ветвь
тройничного нерва — глазничный нерв. Синус собирает кровь
не только от ряда вен мозга, но также и вен глаза, включая цен¬
тральную вену сетчатки. Оба кавернозных синуса соединяются
между собой циркулярным или межкавернозным синусом.Два парных каменистых синуса — верхний и нижний —
соответственно соединяют пещеристый синус с попереч¬
	Глава 7. Оболо»оси и сосуды мозга	^ным и дренируют барабанную полость, мозжечок и нижнюю
часть большого мозга. Оба нижних каменистых синуса свя¬
заны основным синусом, лежащим на основании затылоч¬
ной кости.Затылочный синус охватывает боковые края большого
затылочного отверстия и вливается в сигмовидный синус.
Место конвергенции верхнего продольного, поперечного и
прямого затылочного синусов называется синусным стоком
{согфиепз sinum).Все венозные синусы мозга связаны между собой. Отток
венозной крови из полости черепа происходит главным обра¬
зом, через яремные вены и венозные позвоночные сплетения.
При этом яремные вены служат продолжением сигмовидно-I	о синуса, являющегося продолжением поперечных синусов.
Важно помнить о тесном контакте интракраниальной веноз¬
ной системы с венами лица. Это глазные вены — пещерис¬
тый синус; крыловидное венозное сплетение лица — глазные
вены — пещеристый синус; лобная и височная вены —
липлоетические вены — верхний продольный синус. Связь
между экстра- и интракраниальной системой осуществляется
также через выпускниковые вены — теменную, затылочную и
вену сосцевидного отростка. Эти связи могут способствовать
распространению патологических процессов (инфекция,
флебит и др.) интракраниально (см. ч. II, подразд. 9.1.3).7.2.3.	Кровоснабжение спинного мозгаОт внутричерепной части позвоночных артерий обра¬
зуются 3 нисходящих сосуда: один непарный — передняя
спинномозговая артерия и два парных— задние спинномоз-
ювые артерии, осуществляющие питание верхних шейных
сегментов спинного мозга. Остальная часть спинного мозга
кровоснабжается из магистральных артерий стволов, находя¬
щихся вне полости черепа; внечерепного отрезка позвоноч¬
ных артерий, подключичных артерий, аорты и подвздошных
артерий (рис. 1.7,11).Эти сосуды дают специальные ветви — передние и за¬
дние корешково-спинномозговые артерии, направляющие-
170 Часть І. Структурно-функциональная организация...ся в спинной мозг вместе соответ¬
ственно с передними и задними
его корешками. Однако число
корешковых артерий значитель¬
но меньше, чем спинномозговых
корешков: передних— 2—6, зад¬
них — 6-12.При подходе к срединной щели
спинного мозга каждая передняя
корешково-спинномозговая ар¬
терия разделяется на восходящую
и нисходящую ветви, при этом
образуется непрерывный артери¬
альный ствол ~ передняя спин¬
номозговая артерия, восходящим
продолжением которой примерно
с уровня с,у является одноимен¬
ная непарная ветвь позвоночных
артерий.Передние спинномозговые
артерии не равны по диаметру,
наибольшей является одна из
артерий (артерия Адамкевича),
Рис. 1,7.11. Кровоснабжение входящзя В ПОЗВОНОЧНЫЙ канал
спинного мозга: Л--артерия ^	ти іАдамкевича; С-шейный ^ ОДНИМ ИЗ КОрешков	L^,отдел; п- ФУДНОЙ огдел; ХОТЯ ОНа МОЖет ИДТИ и с другими
1-3— пояснично-крестцовый корешками (от ДО Ьу). Перед-ние корешковые артерии непар¬
ные, артерия Адамкевича чаще идет слева.Задние спинномозговые артерии также делятся на восхо¬
дящие и нисходящие ветви, переходящие друг в друга и обра¬
зующие на задней поверхности спинного мозга 2 продольных
задних спинномоз1Ч)вьгх артерии.Передние корешковые артерии дают борозд^іатьте, борозд-
чато-комиссуральные и пофужные ветви, а задние сразу
образуют пофужные ветви.В целом по длиннику спинного мозга, в зависимости от
вариантов кровоснабжения, можно выделить несколько вер¬
Глава 7. Оболочки и сосуды мозга171тикальных бассейнов, но чаще их 3: нижний бассейн артерии
Адамкевича (средненижние грудные отделы, а также пояс-
нично-крестцовый отдел), верхний — ветвей внутричереп¬
ной части позвоночных артерий и средний (нижнешейный
и верхнегрудной), снабжающийся oi ветвей внечерепной
части позвоночной артерии и других ветвей подключичной
артерии.При высоком расположении артерии Адамкевича встре¬
чается дополнительная артерия — артерия Депрож—Готтеро-
на. В этих случаях весь фудной и верхнепоясничный отделы
спинного мозга снабжаются артерией Адамкевича, а самый
каудальный — дополнительной.По поперечнику спинного мозга выделяют также
3 бассейна: центральный (передний), задний и перифериче¬
ский (рис. 1,7.12). Центральный бассейн охватывает перед¬
ние рога, переднюю спайку, основание заднего рога и приле¬
гающие участки передних и боковых канатиков.Центральный бассейн формируется за счет передней
спинномозговой артерии и охватывает поперечника спинно¬
го мозга. Задний бассейн образуется системой задних спин¬
номозговых артерий. Это область задних канаїиков и задних
рогов. Третий, пери¬
ферический бассейн
образован погружными
веточками перимедул-
лярной артериальной
сети, снабжаемой как
передней, так и задней
спинномозговой арте¬
рией. Он занимает крае¬
вые участки передних
и боковых канатиков.При выключении	аценфального (передне- Рис. І.7.І2. Зоны кровосіїабжения
го) бассейна остро воз-	поперечника спинного мо:іга:никает синдром ише— ^ снабжаемая передней спинальнойар геп и ей; п — снабжаемая задней
мии передней половины	арі^рией; - снабжаемаяспинного мозга СИНД-	краевыми артериями
ill Часть I. Структурно-функциональная организация...	ром Преображенского: проводниковые нарушения поверх¬
ностной чувствительности, тазовые расстройства, параличи.
Характеристика паралича (вялый в ногах или вялый в ру¬
ках — спастический в ногах) зависит от уровня выключения
кровообращения (см. ч. 1, гл. 2 и ч. П, подразд. 9.1.2).Выключение заднего бассейна сопровождается острым
нарушением глубокой чувствительности, что ведет к сенси¬
тивной атаксии (см. ч. Т, разд. 3.1) и мягкому спастическому
парезу в одной, двух или более конечностях (синдром Уиль¬
ямсона).Выключение периферического бассейна вызывает спас¬
тический парез конечностей и мозжечковую атаксию (стра¬
дают спиноцеребральные пути).Возможен ишемический (атипичный) синдром Броун-
Секара, возникающий при одностороннем выключении
центрального бассейна. Это связано с тем, что в переднем
бассейне артерии снабжают только одну половину спинного
мозга — правую или левую. Соответственно глубокая чувс¬
твительность не выключается (см. там же).Наиболее часто встречается синдром ишемии вентраль¬
ной половины спинного мозга, редко — другие. К ним, поми¬
мо указанных выше, относится и синдром ишемии попереч¬
ника спинного мозга. При этом возникает картина, сходная
с характерной для миелита или эпидурита (см. ч. II, разд. 9.6).
Однако отсутствует первичный гнойный очаг, лихорадка,
воспалительные изменения в крови. Больные, как правило,
страдают общими сосудистыми заболеваниями, часты ин¬
фаркты, преходящие нарушения мозгового кровообраще¬
ния, инсульты в анамнезе, нередки признаки сосудистой де¬
менции (см, ч. II, гл. 14).
ГЛАВА 8ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМАРанее указывалось, что задние ветви корешковых
нервов не образуют сплетений, а направляются
сразу же к коже и мышцам задней поверхности туловища:
длиннейшей мышце спины, межпоперечным, остистой и
полуостистой, многораздельной, мышцам-ротаторам, под¬
вздошно-реберной, мышцам субокципитальной группы.Передние ветви корешковых нервов только на грудном
уровне не образуют сплетений, непосредственно продол¬
жаясь в виде межреберных нервов, которые иннервируют
межреберные мышцы, а 6 ниж¬
них межреберных нервов еще
и мышцы живота.Кожные ветви межребер¬
ных нервов снабжают кожу
боковой и передней поверх¬
ности грудной клетки и живо¬
та. кроме того, имеются ветви
к плевре и брюшине (рис. 1.8.1).На остальныхуровнях перед¬
ние ветви корешковых нервов
образуют сплетения: шейное,
плечевое, поясничное, крест¬
цовое (пояснично-крестцовое)
и копчиковое. Многие исходя¬
щие из них нервы прободают
мышцы и фасции, проходят в
межмышечных и фиброзно¬
мышечных каналах. Это создает
предпосылки для их сдавления
с развитием туннельных ком¬
прессионных синдромов.Шейное сплетение возни¬кает из ветвей с,—с,у и даетРис. 1.8.1. Ход фудных
нервов: 1 — корешковый нерв;2	— задний корешок нерва;3	— белая соединительная
ветвь; 4 — симпатический узел;
5— задняя ветвь корешковогонерва; 6 — передняя ветвь
каретконого нерва; 7— передняя
кожная ветвь межреберного нерва;
<!? — латеральная кожная ветвь
межреберного нерва
174 Часть 1. Структурно-функциональная организация.мышечные и кожные ветви. Среди первых наиболее важ¬
ное значение имеет диафрагмальный нерв, иннервирующий
диафрагму. Он содержит также и чувствительные волокна
к диафрагмальной мышце, а частично — к плевре и пери¬
карду.Паралич диафрагмального нерва проявляется парадо¬
ксальным дыханием — западением подложечной области
при вдохе.Основная часть двигательных волокон иннервирует
мышцы задней поверхности шеи — прямые и косые мышцы,
длинные мышцы головы и шеи, лестничные, межпопереч-
ные, а также частично мышцу, поднимающую лопатку, тра¬
пециевидную и грудиноключично¬
сосцевидную и, кроме того, нижние
подъязычные мышцы.Асимметричный паралич мышц
шеи весьма характерен для церебро¬
спинальной формы клешевого энце¬
фалита («свислая голова»). Судоро¬
ги грудиноключично-сосцевидной
мышцы обычно бывают проявлени¬
ем парциальной формы мышечной
дистонии, а именно спастической
кривошеи (см. ч. П, разд. 10.4).Чувствительные ветви шейного
спле гения представлены на рис. 1.8.2,
а зоны их иннервации — на рис. 1.3.1.Часть кожи затылочной облас¬
ти иннервируется из задних ветвей.
Практическое значение имеет боль¬
шой затылочный нерв (от С„), пробо¬
дающий полуостистую мышцу шеи и
сухожилие трапециевидной мышцы,
где может подвергаться сдавлению,
следствием чего может стать заты¬
лочная невралгия.Плечевое сплетение образуется из
передних ветвей корешковых нервовРис. 1.8.2. Чувствительные
ветви шейного сплетения:
/ — [юдъязычпый нерв;
2— нспомогап-ельный нерв;3 — малый затылочный
нерв; 4 — большой ушной
нерв; 5 — шейные кожные
нервы; 6— надключичные
нервы; 7 —диафрагмаль¬
ный нерв (прсимуш,естнен-
но двигательный)
Глава 8. Периферическая нервная система175С^,—Су[|, с участием также С,^ и ТН, (рис. 1.8.3). Оно имеет
сложное строение.Вначале нервные стволы соединяются между собой
и образуют 3 первичных пучка плечевого сплетения:—	верхний (из Су и Су,);—	средний (из С^^,);—	нижний (Су^л и ТН^).Рис. 1.8.3. Плечевое сплетение (по Виллигеру); 1 — тыльный нерв лопатки;
2н ¡1 — длинный грудной нерв; 3— надлопаточный нерв; 4— мытечно-
кожный нерв; 5— подкрыльцовый нерв; 6— срединный нерв; 7 — лучевой
нерв; 8— локтевой нерв; 9~ медиальные нервы плеча и предплечья;
Ю— подлопаточный и грудодорсальный нервы; 12— передние грудные
нервы; /5—подключичпый нерв
176 Часть I. Структурно-функциональная организация...	Первичные пу^жи располагаются между передней и сред¬
ней лестничными мышцами, направляясь далее в подклю¬
чичную ямку, выше и кзади подключичной артерии. Каждый
из первичных пучков распадается на две ветви — переднюю
и заднюю.Передние ветви Су-Сул сходятся в один латераль¬
ный ствол, лежащий кнаружи от подкрыльцовой артерии. Из
него происходят мышечно-кожный нерв и часть срединного
нерва. Передние ветви С^,,-ТЬ, образуют медиальный ствол,
дающий начало локтевому нерву, кожным медиальным нер¬
вам плеча и предплечья и частично срединному нерву.Все задние ветви 5 передних ветвей сходятся в один
задний ствол, располагающийся кзади от подкрьыъцовой ар¬
терии и дающий начало лучевому нерву.В плечевом сплетении различают надключичную часть,
относящуюся к ее порции до образования латерального, ме¬
диального и заднего пучков, и подключичную, относящуюся
к указанным стволам.Надключичная часть плечевого сплете¬
ния дает нервы к шейным мышцам и мускулатуре пояса
верхних конечностей, образуя нервы: подключичный, ин¬
нервирующий подключичную мышцу; передние грудные —
иннервируюш[ие большую и малую грудные мышцы; задний
грудной (тыльный нерв лопатки), иннервирующий мышцу,
поднимающую лопатку, и ромбовидную; длинный грудной,
иннервирующий переднюю зубчатую мышцу; над- и под¬
лопаточный, которые иннервируют одноименные мышцы,
а также грудодорсальный и подкрыльцовый нервы, иннер¬
вирующие соответственно первый ~ широчайшую мышцу
спины, второй — дельтовидную и малую круглую мышцы.функции иннервируемых мышц представлены в прило¬
жении.Подключичная часть плечевого сплете¬
ния дает начало следующим нервам (см. рис. 1.8.3): мышеч-
но-кожиому, медиальным кожным нервам плеча и предплечья,
срединному, локтевому и лучевому.Мьпоечно-кожный нерв отходит от латерального пучка
плечевого сплетения (Су—Су^,), иннервирует сгибатели пред¬
	Глава 8. Периферическая нервная система	Шплечья, от него также отходит чувствительная ветвь к коже
радиальной части предплечья.Поражение кожно-мышечного нерва сопровождается
снижением силы сгибателей предплечья — вплоть до пара¬
лича, снижением в них мышечного тонуса и угнетением би-
цепс-рефлекса, а также снижением чувствительности в зоне
его иннервации. В последующем возникает атрофия мышц
передней части плеча.MeiшalIi>ный кожный нерв плеча (Су^-ТЬ^) отходит от ме¬
диального пучка плечевого сплетения, иннервирует кожу
подмышечной впадины и медиальной поверхности плеча.
Его поражение приводит к снижению и утрате чувствитель¬
ности в указанной зоне.Медиальный кожный нерв предплечья (С^,,,-ТЬ^) также
образуется от медиального пучка, иннервирует кожу меди¬
альной 1юверхности предплечья. При его поражении воз¬
никает расстройство чувствительности в иннервируемой им
зоне.срединный нерв (Су-ТЦ) возникает из 2 корешков, отхо¬
дящих от медиального и латерального пучков плечевого спле¬
тения, иннервирует круглый пронатор, лучевой сгибатель
кисти, длинную ладонную мышцу, поверхностный сгибатель
па1ьцев. Кроме того, от его ветви — ладонного межкостного
нерва предплечья иннервируются длинный сгибатель боль¬
шого пальца, глубокий сгибатель пальцев (лучевая часть)
и квадратный пронатор.Конечные ветви — ладонные нервы пальцев — иннер¬
вируют приводящую, противопоставляющую и сгибающую
большой палец мышцы, а также 1 и 11 червеобразные мьшщы.
Чувствительные волокна этих нервов снабжают кожу в облас¬
ти возвышения большого пальца, наружной части ладонной
поверхности 1~Ш и половины IV пальцев (см. рис, 1.3.1),
а также тыла концевых фаланг 1-111 и отчасти IV пальцев.При высоком уровне поражения срединного нерва разви¬
вается периферический паратич (см. ч. I, гл. 2) всех иннер¬
вируемых им мышц. Становится невозможным сгибание I и11	пальцев, противопоставление большого пальца, который
меняет свое положение, переходя в одну плоскость с осталь¬
178 Часть 1. Структурно-функциональная организация...Рис. 1.8.4. «Обезьянья кксть»>ными. Вследствие атрофии мыищ развивается уплощение
возвышения большого пальца, и кисть принимает форму
«обезьяньей кисти» (рис. 1.8.4). Нарушается чувствитель¬
ность в иннервируемой им зоне,
часты трофические расстройства
(цианоз, сухость кожи и др.).Локтевой нерв (Cyjjj—Th,) про¬
исходит из медиального пучка пле¬
чевого сплетения. От него иннер¬
вируется локтевой сгибатель кисти,
локтевая часть глубокого сгибателя
пальцев, короткая мышца ладони,
а от глубокой ветви локтевого нер¬
ва — мышца, приводящая большой палец, мышцы мизинца,
а также короткий сгибатель большого пальца (совместно со
срединным нервом), U1 и IV червеобразные и все межкост¬
ные мышцы. Чувствительные волокна снабжают область
гипотенара, кожу тыльной поверхности V и IV локтевой
стороны 1П пальцев, ладонной поверхности V и локтевую
половину IV пальца.При высоком поражении локтевого нерва возникает
характерная картина: кисть отклонена в лучевую сторону,1	палец отведен кнаружи; основные фаланги пальцев нахо¬
дятся в состоянии чрезмерного разгибания, межкостные
промежутки западают — «когтистая лапа» (рис. 1.8.5), Затруд¬
нены или невозможны приведение и разведение пальцев.
Расстройства чувствительности охватываю! иннервируе¬
мую локтевым нервом область. Час¬
ты вегетативно-трофические нару¬
шения в иннервируемой локтевым
нервом зоне (похолодание, цианоз,
истончение кожи, ее сухость и др.).Лучевой нерв (Су-Су,„) про¬
исходит из заднего пучка плечевого
сплетения. Он иннервирует мыш¬
цы: плечелучевую, трехглавую и
длинный лучевой разгибатель кис-
Рис. 1.8.5. «Когтистая лапа>^ ти; ОТ его глубокой ветви снабжа¬
	Глава 8. Периферическая нервная система	179ются короткий лучевой разгибатель пальиев, локтевой разги¬
батель кисти, супинатор, длинная отводящая большой палец
мышца, короткий и д/шнный разгибатели большого пальца,
а также разгибатели пальцев и мизинца.Чувствительные волокна лучевого нерва снабжают кожу
задней поверхности плеча, предплечья и области лучезапяст¬
ного сустава, большого, указательного и прилегаюи1;ей по¬
верхности среднего пальца.При высоком поражении луче¬
вого нерва (на уровне верхней тре¬
ти плеча, например, при переломе
лучевой кости) возникают гипес¬
тезия на задней поверхности плеча
и слабость разгибания предплечья,
угнетение трицепс-рефлекса. Раз¬
гибание кисти и основных фаланг
TT-V пальцев невозможно, кисть „ , о ^т л ^ ^	Рис. L8.6. Свислая кистьсвисает (рис. Т.8.6). Ослаблено раз-тбание и отведение большого пальца. Супинация разогну¬
того предплечья невозможна (согнутого возможна за счет
двуглавой мышцы). Сгибание пронированного предплечья
также невозможно вследствие паралича плечелучевой мыш¬
цы. Области гипестезии распространяются на наружную
часть тыльной поверхности кисти, основных фаланг 1, П
и лучевую поверхность 1И пальца.При более дистальных поражениях лучевого нерва стра¬
дают в основном разгибатели кисти и пальцев.В клинической практике встречаются и случаи пораже¬
ния самого плечевого сплетения. Выделяют верхний и ниж¬
ний его параличи.Верхний паралич плечевого сплетения (Дюшенна—Эрба)
возникает при поражении корешковых нервов С^.—С^, либо
надключичной части плечевого сплетения (обычно вслед¬
ствие травмы, в том числе у младенцев при родовспоможе¬
нии — <^акушерский паралич»).В результате страдают нервы: подкрыльцовый, длинный
нерв грудной клетки, передние грудные нервы, тыльный нерв
лопатки, над- и подлопаточный, часть лучевого. Рука висит.
180 Часть I. Структурно-функциональная организация...	она не может быть поднята, отведена и приведена; нарушена
ротация плеча кнаружи, супинация предплечья, сгибание его
в локтевом суставе.При поражении корешковых нервов и ТЬ, либо под-
Ю1ЮЧИЧН0Й части плечевого сплетения возникает нижний
паралич плечевого сплетения Дежерина-Клюмпке. Парали¬
зуются мышцы кисти, большого пальца, мизинца, межкост¬
ные, иногда — отдельные сгибатели предплечья. Возникают
расстройства чувствительности в зонах иннервации локте¬
вого и срединного нервов (ладонной поверхности кисти и
пальцев, тыльная поверхность локтевой части кисти, V, IV и
частично 111 пальцев). Выражены трофические и вегетатив¬
ные расстройства, обусловленные поражением симпатиче¬
ских постганглионарных волокон Cy,J,-ThJ (см. ч. 1, гл. 5).Специальный раздел клинической неврологии представ¬
ляют синдромы сдавления нервов плечевого сплетения при
прохождении их через узкие каналы (см. ч. II, гл. 8).Передние ветви поясничных корешковых нервов Ь—
и частично переходят в поясничное сплетение, обыч¬
но рассматриваемое как часть пояснично-крестцового
(рис. 1.8.7). Оно располагается позади большой поясничной
мышцы и частично в ее толще. Непосредственно из ветвей
сплетения иннервируются латеральные межпоперечные
мышцы, квадратная мышца поясницы, большая и малая по¬
ясничные мышцы. От сплетения отходят нервы: подвздошно¬
подчревный, подвздошно-паховый, бедренно-половой, латераль¬
ный кожный нерв бедра, запирательный, бедренный,Подвздошно-подчревный нерв (ТЬ^,,—Ь,) участвует в ин¬
нервации мыши живота и снабжает чувствительными волок¬
нами кожу верхненаружной области бедра и лонной области.
Он проходит через поперечную мышцу, через внутреннюю
косую мьш1цу живота, а затем над пупартовой связкой.
В редких случаях при хирургическом вмешательстве, травмах
паховой области возможно повреждение этого нерва и фор¬
мирование компрессионной невропатии (см. ч. II, гл. 8).Подвздошно-паховый нерв (Ь,) также участвует в иннерва¬
ции мышц живота, кожи внутренней поверхности паховой
области, лобка, корня полового члена и передней части мо-
Глава 8. Периферическая нервная система181Рис. 1,8.7. Пояснично-крестцовое сплетение (по Виллигеру);/ — подреберный нерв; 2~ подвзаошно-подчревный нерв;^подвздошно-паховый нерв; бедренно-половой нерв; 5—наружный
кожный нерв бедра; 6— бедренный нерв; 7 — запирательный нерв;8— половой нерв; 9— копчиковое сплетение; 10— седалищный нерв;11 — пояснично-крестцовый стволшонки (соответственно больших половых губ). Он прободает
поперечную мышцу живота, а также, изогнувшись под пря¬
мым углом, внутреннюю косую мышцу живота. Его чувстви¬
182 Часть I. Структурно-функциональная организация..,	тельная ветвь проходит внутри пахового канала. Это создает
предпосылки для развития его компрессионной невропатии
(см. там же).Бедренно-половой нерв (Ц и Ьц) участвует в иннервации
кожи верхней и верхненаружной части бедра, верхней части
мошонки и внутренней поверхности бедра. Он также снаб¬
жает оболочки яичка, а своими двигательными волокнами —
мышцу, поднимаюи1ую яичко.Бедренно-половой нерв может сдавливаться при прохож¬
дении либо через большую поясничную мышцу, либо под
паховой связкой (бедренная ветвь), либо в паховом канале
(половая ветвь). Результат — компрессионная невропатия
(см. ч. II, гл. 8).Наружный кожный нерв бедра (Ь,-Ь,„) иннервирует пе¬
реднюю и наружную поверхности бедра. Нерв проходит через
наружный край большой поясничной мышцы, над паховой
связкой или в ее дубликатуре, а далее через широкую фасцию
бедра.Нерв может сдавливаться на любом из этих уровней.
Компрессионная невропатия этого нерва — парестетическая
мералгия Рота—Бернгардта — один из наиболее частых ком-
гфессионных синдромов (см. там же).Залирательнын нерв (Ь, —Ь^^.) иннервирует наружную за¬
пирательную мьшшу, длинную и короткие приводящие, тон¬
кую, часто и гребенчатую. Чувствительные ветви снабжают
кожу внутренней поверхности бедра.Нерв по выходе из полости таза на бедро проходит запира¬
тельный канал, где может подвергаться сдавлению.При поражении запирательного нерва страдает главным
образом приведение бедра. Больной не может положить
пораженную ногу на непораженную. Становится неустойчи¬
вой походка, нога совершает не прямые, а огибающие движе¬
ния (циркумдукпия).Бедренный нерв (Ь,Ь,у) иннервирует мышцы: подвздош¬
ную, большую и малую поясничные, гребенчатую, порт¬
няжную и четырехглавую бедра. Чувствительные волокна
снабжают кожу нижней и передневнутренней поверхности
бедра, а волокна, продолжающиеся в составе подкожного
	Глава 8. Периферическая нервная система	^нерва — конечной и наиболее длинной его ветви, снабжают
передневнутреннюю поверхность голени и внутренний край
стопы. Нерв наиболее часто поражается при прохождении в
узких отверстиях и каналах между костями таза и подвздош¬
ной фасцией, в туннеле между паховой связкой, лонной
и подвздошной костями, в паховом канале.Поражение бедренного нерва приводит к характерным
двигательным расстройствам — парезу сгибателей бедра и
разгибателей голени. Надколенник фиксирован недостаточ¬
но, легко перемещаем. При ходьбе нога переразгибается в ко¬
ленном суставе, голень выбрасывается вперед, стопа опуска¬
ется на опору всей подошвой. Выпадает коленный рефлекс.
Чувствительные расстройства возникают в зоне иннервации
бедренного нерва. Нередко отмечается боль в паховой облас¬
ти с иррадиацией ее в поясничную область и бедро.Положителен симптом Вассермана — усиление боли у ле¬
жащего на животе больного при разгибании выпрямленной
ноги, а также при сгибании голени (симптом Мацкевича).Задние ветви крестцовых нервов выходят через задние
крестцовые отверстия и дают ветви к крестцово-поясничной
мышце, а также к коже крестцовой и среднеягодичной об¬
ласти.Передние ветви корешковых крестцовых нервов выхо¬
дят через передние отверстия. Ветви 8^—8^ вместе с нижней
частью ветви и ветвью Ц образуют крестцовое сплетение
(см. рис. 1.8.7).крупный ствол, происходящий от Ц, носит название
пояснично-крестцового. Сплетение располагается кпереди от
поясничной мышцы. Выходящие из него стволы сходятся и
направляются вниз к большому седалищному отверстию. От
сплетения отходят ветви к мышцам: грушевидной, внутрен¬
ним запирательным, близнецовым.Сплетение дает нервы: внутренний запирательный, гру¬
шевидный, нерв квадратной мышцы бедра, верхний ягодичный,
нижний ягодичный, задний кожный нерв бедра, седалищный
нерв,Запирательный нерв (Ь,^) иннервирует внутреннюю за¬
пирательную мышцу, грушевидный нерв (8—8,,,)— грушевид¬
184 Часть I. Структурно-функциональная организаций!...	ную, нерв квадратной мышцы бедра (Ь,^—85)— одноименную
и близнецовые мышцы, верхний ягодичный нерв (Цу—8,) —
малую и среднюю ягодичную мышцы, нижний ягодичный
нерв (Ц,-8|) — большую ягодичную.Задний кожный нерв бедра (8,-8,— чувствительный,
снабжает кожу нижней части ягодицы и задней поверхности
бедра.Поражение указанных нервов вызывает парез соответ¬
ствующих мышц, а заднего кожного нерва бедра — расстрой¬
ство чувствительности в зоне его иннервации.Клинически двигательные расстройства проявляются
в ослаблении ротации бедра (внутренний запирательный
нерв, грушевидный нерв, нерв квадратной мышцы бедра).
В положении больного лежа стопа ротирована кнаружи.Поражение верхнего ягодичного нерва сопровождается
затруднением отведения нижней конечности. Последняя
несколько ротирована кнаружи. Двустороннее поражение
вызывает характерную картину — так называемую утиную
походку (больной ходит, переваливаясь с боку на бок).Поражение нижнего ягодичного нерва сопровождается
затруднением разгибания бедра в тазобедренном суставе.
Соответственно в положении стоя затруднено выпрямле¬
ние таза, поэтому увеличен угол наклона таза вперед, в свя¬
зи с чем возникает гиперлордоз. Наиболее затруднены бег,
прыжки, подъем по лестнице, вставание из положения лежа.
Ягодичные мышцы гипотоничны, атрофичны.Седалищный нерв (Ь,^—8,„) является наиболее длинной
и наиболее крупной ветвью крестцового сплетения. Он по¬
кидает малый таз через подгрушевидное отверстие, распола¬
гаясь кнаружи и книзу с выходящими вместе с ним нижней
ягодичной артерией, венами и нижним ягодичным нервом.
В этом месте он располагается между грушевидной мышцей
и крестовоостистой связкой и может подвергаться сдавле¬
нию, в частности, при спазме грушевидной мышцы — синд¬
ром грушевидной мышцы (см. рис. п.8Л).По выходе на бедро нерв располагается в основном меж¬
ду двуглавой мышцей бедра и полуперепончатой мышцей и
чаше на уровне верхнего угла подколенной ямки делится на
	Глава 8. Периферическая нервная система	две основные ветви — большеберцовый и общий малоберцовый
нервы. До деления он обычно дает ветви к большой приводя¬
щей, полуперепончатой и полусухожильной мышцам бедра,
а также к короткой головке двуглавой мышцы.Большеберцовый нерв содержит двигательные и чувстви¬
тельные волокна. Чувствительные ветви отходят от него в
подколенной ямке в виде медиального кожного нерва голе¬
ни. Последний на задней поверхности голени соединяется
с латеральной кожной ветвью общего малоберцового нерва,
образуя икроножный нерв, иннервирующий задненаружную
поверхность нижней трети голени, наружный край стопы,
пятку, а также голеностопный сустав.Двигательные волокна большеберцового нерва снабжают
заднюю группу мыши голени и подошвенную группу мыши
стопы: икроножную, камбаловидную, подошвенную, подко¬
ленную, заднюю большеберцовую, длинный сгибатель паль¬
цев, длинный сгибатель большого пальца.Большеберцовый нерв в тарзальном канале, образован¬
ном медиальной лодыжкой и внутренней кольцеобразной
связкой, где он может подвергаться компрессии, делится на
конечные ветви — внутренний и наружный подошвенные
нервы, снабжающие кожу подошвенной поверхности всех
пальцев (см, рис. П-2.8.3).Двигательные волокна иннервируют короткий сгибатель
па-'1ьпев, мышцы большого пальца и мизинца, межкостные
и червеобразные мышцы.Обш;ий малоберцовый нерв на уровне шейки малоберцо¬
вой кости делится на 2 ветви — поверхностный и глубокий
мсьгоберцовыи нервы. Но еще до разделения на эти нервы он
дает веточки к коже наружной поверхности голени вплоть до
наружной лодыжки и наружную кожную ветвь, участвующую
в образовании упомянутого выше икроножного нерва.Поверхностный малоберцовый нерв — одна из 2 ветвей об¬
щего малоберцового нерва, иннервирует длинную и корот¬
кую малоберцовые мыщцы, а также кожу медиального края
стопы и обращенных друг к другу половин И и ПТ пальцев.Глубокий малоберцовый нерв на голени дает ветви к перед¬
ней большеберцовой мышце, общему разгибателю пальцев
186 Часть I. Структурно-функциональная организация..,	и длинному разгибателю большого пальца, а на тыле стопы —
чувствительные волокна к коже обращенных друг к другу
поверхностей 1 и 11 пальцев.Кожные ветви, иннервирующие дорсальную поверхность
всех пальцев, носят название «тыльные пальцевые нервы
стопы».Двигательные расстройства при поражении седалищного
нерва и его ветвей весьма демонстративны. Так, при пораже¬
нии седалищного нерва наступают массивные двигательные
расстройства, полностью отсутствуют движения голени, сто¬
пы и пальцев стопы. Здесь же нарушается чувствительность.
Выпадают коленный и ахиллов рефлексы. Развиваются агро-
фии мышц голени и стопы, а также грубые вегетативные нару¬
шения — похолодание, цианоз, отек стопы и голени и др.Поражение большеберцового нерва ведет к невозмож¬
ности сгибания голени в коленном суставе, подошвенного
сгибания стопы, дистальных и средних фаланг II—V пальцев
и основной фаланги I пальца.Поскольку сохраняются функции разгибателей (тыльных
сгибателей) стопы (малоберцовый нерв), стопа находится в
положении разгибания, при ходьбе больной опирается на
пятку, что носит название пяточной ходьбы, выпадает ахил¬
лов рефлекс. Развивается атрофия межкостных и червеобраз¬
ных мышц.Возникает характерная деформация. Основные фаланги
пальцев разогнуты, средние и концевые фаланги согнуты,
межкостные промежутки заладают («когтистая стопа»). Раз-
ведение и сведение пальцев невозможно. Соответственно
возникают и ^!увст вительные расстройс гва — на задней по¬
верхности голени, наружной поверхности пятки и лодыжки,
на подошвенной поверхности пальцев. Впрочем, граница
расс'фойств »гувствительности зависит от уровня поражения
нерва.Двигательные нарушения при поражении общего ма¬
лоберцового нерва также весьма демонстративны. Стопа
свисает, ротирована кнутри, разгибание ее невозможно.
Пальцы согнуты в основных фалангах— «лошадиная сто¬
па», Чтобы оторвать стопу от пола при ходьбе, больной вы¬
Глава 8. Периферическая нервная система187соко поднимает ногу. При опускании стопа
вначале опирается пальцами, а затем всей
подошвой — степаж (рис. 1.8.8). Наступает
атрофия мышц передней и наружной по¬
верхности голени. Возникают нарушения
чувствительности на передненаружной час¬
ти голени и тыла стопы.Чаще встречается поражение не обще¬
го, а поверхностного малоберцового нерва;
наружный край стопы опущен, стопа слегка
отведена кнутри. Чувствительность расстра¬
ивается в области тыла стопы, за исключе¬
нием обращенных друг к другу поверхнос¬
тей 1 и И пальцев и наружного края стопы,
иннервируемых от глубокой ветви,Так же как и нервы, исходящие из других схшетений, не¬
рвы крестцового сплетения проходят в узких отверстиях и
каналах, что создает предпосылки для развития компресси¬
онных туннельных синдромов, характеризующихся обычно
постепенным развитием, болью и парестезиями. Наиболее
частыми из них являюхся грушевидный синдром, синдром
тарзального канала, невралгия подошвенных нервов, чаще —IV	пальцев стопы (см. ч. И, гл. 8).Впрочем, туннельные невропатии могут развиваться
остро. Наряду с болью и парестезиями они характеризуются
остро развивающимися двигательными расстройствами. Ти¬
пичной является компрессионно-ишемическая невропатия
малоберцового нерва — синдром Гийена—де Сеза—де Блон-
дена—Вальтера (см. там же).Срамное сплетение образуется ветвя.ми 8„, и 5,у при учас¬
тии 8, и Располагается оно кпереди от нижнего края фу-
шевидной мышцы. Выходящие из него нервы направляются
к органам малого таза, мышцам тазового дна и сфинктеру
прямой кишки, а также к коже задней части мошонки или
больших половых губ и к половым органам. Наиболее значи¬
мым является половой нерв.Выделяется также копчиковое сплетение, образован¬
ное копчиковыми нервами при участии нижнекрестцовых
188 Часть Т. Структурно-функциональная организация...	(S„ —Sy). От него иннервируются копчиковые мышцы, мыш¬
ца, поднимающая задний проход, а также кожа над копчи¬
ком и кпереди от него до анального отверстия.Поражение полового нерва и коп’шкового сплетения
приводит к расстройствам мочеиспускания, дефекации,
потенции, а также выпадению чувствительности в области
полового члена, клитора, кожи между копчиком и задним
проходом.при исследовании периферической нервной системы
устанавливают наличие и распределение симптомов выпа¬
дения; периферических параличей и парезов (см. ч. I, гл. 2),
расстройств чувствительности (невральный, корешковый,
полиневральный тип — см. ч. I, гл. 3), рефлексов (см. ч. I,
гл. 4), а также признаков раздражения — боли и симптомов
вытяжения — Ласега, Нери, Мацкевича и др. (см. ч. 1, гл, 3).
При сдавлении нервов в местах прохождения ими туннелей
бывает положителен симптом Тинеля: при поколачивании
врачом полусогнутыми najibnaMH на уровне предполагаемой
компрессии возникают парестезии, распространяющиеся
в дистальном направлении (см. ч. Н, гл. 8).
ГЛАВА 9СПЕЦИАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
В НЕВРОЛОГИИ9.1.	Поясничная пункция и исследование
спинномозговой жидкостиПоказания к поясничной (люмбальной) пункции (ЛП,
поясничный прокол) могуг быть диагностические и терапев¬
тические. При таких заболеваниях, как субарахноидальное
кровоизлияние, гнойный менингит, моментальная визуаль¬
ная оценка спинномозговой жидкости (СМЖ) может иметь
решающее значение для своевременного диагноза и макси¬
мально раннего начала адекватного лечения.Абсолютным противопоказанием к ЛП являются мест¬
ные гнойные процессы (фурункулез, эпидурит и др.), дис¬
локационные явления со стороны мозгового ствола. По-ви¬
димому, при современных диагностических возможностях
(магнитно-резонансная томография прежде всего) опухоли
задней черепной ямки следует считать противопоказанием
кЛП.У больных, получающих гепарин, ЛП может проводить¬
ся только спустя 6—8 ч после его отмены, а возобновление
его введения осуществляется через несколько часов после
л п. в ургентной ситуации гепарин не отменяется, но перед
ЛП внутривенно вводится замороженная плазма. Больным с
тромбоцитопенией, в случае необходимости ЛП, предвари¬
тельно вводится тромбоцитарная масса.Введение иглы осуществляется ниже окончания спинного
мозга, т.е. между Ц,—либо позвонками. Больной ле¬
жит на боку на краю кушетки, спиной к врачу, с подогнуты¬
ми к животу ногами и согнутой головой («утробная позао).Целесообразно дать больному внутрь, а при необходимос¬
ти парентерально транквилизаторы, так как больной должен
бьггь расслаблен. Больным с психомоторным возбуждением
190 Часть І. Структурно-функциональная организация...	вводятся нейролептики (аминазин, галоперидол) либо высо¬
кие дозы диазепама.Для ЛП выбирают иглы относительно небольшого диа¬
метра, снабженные мандреном. Это в значительной степени
предупреждает и уменьшает внезапный перепад давления в
системе желудочки мозга — мозжечково-мозговая цистер¬
на— поясничная цистерна, что является известной профи¬
лактикой постпункционного синдрома.Игла вводится по средней линии между остистыми
отростками позвонков и направляется вглубь и слегка вверх
(к голове больігіого). При этом ошущается этапность прохода
иглы: первое сопротивление (кожа, межостная связка) — про¬
вал, второе сопротивление (желтая связка)— провал. После
первою провала игла попадает в эпидуральное пространство
(этот этап может бьггь использован для введения с лечебной
целью лекарств: при эпидуритах — антибиотиков и при про¬
дуктивных процессах — лидазы, при тяжелых болевых син¬
дромах у больных с компрессионной радикулопатией — но¬
вокаина, лидокаина). На втором этапе ЛП игла попадает в
поясничную ликворную цистерну (субарахноидально). Пос¬
ле второго провала игла может сразу не достичь субарахнои-
дшіьного пространства, и тогда ее осторожно продвигают по
1-2 мм с последующими извлечениями мандрена.Затруднения при ЛП возникают при ожирении пациента,
когда трудно прощупываются костные ориентиры и значи¬
тельно увеличивается цункпионный путь. Упор иглы в кость
возникает при небольиюй глубине продвижения иглы —
в остистый отросток вышележащего позвонка в связи со
слишком косым направлением иглы вверх, при большей
глубине вкола — в дужку нижележащего позвонка при слиш¬
ком малом уклоне иглы. При отсутствии истечения СМЖ не
следует пытаться продвигать иглу дальше, до упора в образо¬
вание передней стенки позвоночного канала, так как здесь
находится венозное сплетение, которое травмируется иглой,
в результате чего через иглу поступает кровь или СМЖ с при¬
месью крови.Для отличия так называемой путевой крови от истинно
кровянистой СМЖ применяют «трехпробирочную пробу»,
Глава 9. Специалтіньте методы исследования в неврологии 191т,е. СМЖ собирают последовательно в З пробирки. Рав¬
номерное кровянистое окрашивание всех 3 порций СМЖ
свидетельствует о кровоизлиянии, а последовательное «про¬
светление» — о травматической примеси крови к СМЖ при
проведении пункции.Отсутствие истечения СМЖ («сухая» пункция) может
быть связано с прилежанием среза иглы к ткани, например
корешку. Иглу следует осторожно слегка повраш;атъ, повтор¬
но вставить и удалить мандрен. Отсугствие истечения СМЖ
через иглу может быть обусловлено и низким ликворным
давлением. В этом случае можно осторожно посадить больного
(если нет противопоказаний), при этом давление в поясничной
цистерне возрастает (в норме со 120 до 200 мм вод. ст.). Истин¬
ная «сухая» пункция характерна для опухолей поясничного
отдела позвоночного канала.Низкое давление СМЖ может наблюдаться при тяжелых
астенических синдромах, в некоторых случаях— при череп¬
но-мозговой травме, наличии препятствий для циркуляции
СМЖ, и проявляется оно главным образом постуральной го¬
ловной болью.Повышение давления СМЖ бывает следствием увели¬
чения ее секреции и уменьшения резорбции (менингиты,
черепно-мозговая травма и пр.), наиболее часто — результа-
тоаМ увеличения внутричерепного содержимого: при затруд¬
нении оггока венозной крови из черепа (сердечно-легочная
недостаточность, венозный тип дисциркуляторной энце¬
фалопатии и пр.), либо ятрогенного происхождения (боль¬
шие дозы производных никотиновой кислоты и других пре¬
паратов, увеличиваюших емкость церебральных вен у лиц с
церебральной сосудистой дистонией), либо, наконец, объем¬
ных внутричерепных образований (травматические гемато¬
мы, опухоли, артериовенозные аневризмы, абсцессы и др.).
После ЛП необходимо в течение суток соблюдение боль¬
ным строгого постельного режима.Наиболее частым неблагоприятным последствием ЛП
бывает постпун кционная головная боль со всеми призна¬
ками постуральной (отсутствие в положении лежа), объяс¬
няемая продолжаюшимся истечением СМЖ через пункци-
192 Ч асть Т. Структурно -функциональная организация...	онное оболочечное отверстие. Ее вероятность значительно
уменьшается при соблюдении названных выше условий (от¬
носительно небольшой диаметр иглы, мандрен, порционное
извлечение СМЖ), также необходим более длительный пос¬
тельный режим.Другими преходящими осложнениями могут быть боль
в поясничной области (травма иглой надкостницы или
фиброзного кольца диска), а также возникающая во время
ЛП поясничная боль, иррадиирующая в ногу (травма кореш¬
ка). Наиболее серьезное, нередко угрожающее жизни ослож¬
нение— дислокационные явления со стороны мозгового
ствола. Возникают они при объемных внутричерепных обра¬
зованиях, а поэтому чрезвычайно важно строго учитывать
перечисленные выше противопоказания.Состав СМЖ резко отличается от состава крови, так
как гематоэнцефалический барьер (ГЭБ) лишь избиратель¬
но проницаем для определенных веществ. Таким образом,
ЦНС является забарьерным органом, в связи с чем имеет соб¬
ственную иммунологическую систему (Т- и В-лимфоциты,
иммуноглобулины в СМЖ),Оценка СМЖ проводится визуально и лабораторно.
В норме она бесцветна, прозрачна, содержит в I мм^ 3—
5 клеток (не более одного нейтрофилоцита, остальные —
лимфотщгы), 0,2—0,45 г/л белка, 70% которого составляют
альбумины и 30%~ глобулины. Визуально оценивается цвет
и прозрачность. Для улавливания легких изменений ука¬
занных качеств лучше их определять, держа рядом на белом
фоне 2 пробирки — со СМЖ и водой. Кровянистый цвет,
сочетаюгцийся с изменениями прозрачности, характерен
для массивного субарахноидального кровоизлияния (обьи¬
но вследствие разрыва аневризмы сосудов артериального
круга основания мозга) либо для геморрагического инсульта
с прорывом крови в желудочковую систему мозга.При центрифугировании такой СМЖ в осадке определя¬
ются свежие эритроциты. Через 1—2 ч начинается гемолиз
эритроцитов, и осадка при центрифугировании уже может не
быть. Впрочем, если Л П производится через 1—3 ч после остро¬
го нарушения мозгового кровообращения (ОНМК), то СМЖ
Глава 9. Специальные методы исследования д неврологии 193может оказаться еще неизмененной, так как кровянистый
ликвор не достиг поясничной цистерны, в дальнейшем гемо¬
глобин распадается, в конечном итоге до билирубина, в связи
с чем СМЖ приобретает желтоватый оттенок (ксантохромия),
а через 6-7 дней СМЖ вновь становится бесцветной.Значительное увеличение содержания клеток в СМЖ
(плеоцитоз) при нормальном или незначительном увеличе¬
нии белка (клеточно-белковая диссоциация) характерно для
менингита. Легкое снижение прозрачности СМЖ — опалес¬
ценция “ бывает при небольшом гшеоцитозе — 50-100 кле¬
ток в 1 мм^ с преобладанием нейтрофилоцитов.При увеличении цитоза до 200 клеток, также в основном
за счет нейтрофилоцитов, ликвор приобретает мутный вид,
а при увеличении их до 1000 в 1 мм^ — гнойный.При лимфоцитарном плеоцитозе СМЖ остается прозрач¬
ной и лишь при большом плеоцитозе выглядит опалесциру-
ющей.Исследование клеточного состава СМЖ надо проводить
не позже чем через 1—2 ч после ее получения, так как насту¬
пает лизис клеток.Преходящий минимальный лейкоцитоз (до 20 клеток
в 1 мм^) бывает проявлением раздражения мозговых оболо¬
чек и встречается при менингизме и энцефалитической ре¬
акции у детей, при инсульте, после миелографии.Помимо лимфоцитов, в СМЖ могут обнаруживаться еди¬
ничные эпендимациты (нейроэпителиальные клетки, высти¬
лающие стенки желудочков).В патологических ситуациях иногда могут обнаруживать¬
ся раковые клетки, а именно при канцероматозе оболочек
мозга (метастазы при раке легких, молочной железы и др.).
Кроме того, может меняться морфология клеток СМЖ. Так,
пикноз ядер лимфоцитов характерен для вирусной инфекции
ЦНС, крупные внутриядерные включения — для герпетиче¬
ского энцефа^чита, пенистость цитоплазмы — для ганглиози-
дозов и пр.Абсолютное или относительное увеличение концен¬
трации белка по отношению к цитозу (белково-клеточная
диссоциация) обычно оказывается следствием нарушения
194 Часть I. Структурно-функциональная организация...	нормальной ликвороциркуляции в результате воздействия
внутр№1ерепных или экстрамедуллярных опухолей, а также
возникать при состояниях, сопровождающихся нарушени¬
ем проницаемости ГЭБ — травматических поражений ЦНС,
ишемии мозга и др.В ряде случаев содержание общего белка может быть нор¬
мальным, но меняется его состав. Так, повышенное содер¬
жание олигоклональных глобулинов обнаруживается при
рассеянном склерозе и нейролюэсе.Для рассеянного склероза и воспалительной полиради-
кулоневропатии характерно повышение 1вС. Однако это
наблюдается и при общих, и при иммунологических заболе¬
ваниях, сопрювождающихся повышением IgG в сыворотке
крови.Важное значение могут иметь данные определения pH
СМЖ, уровня в ней хлоридов, натрия и, в особенности, глю¬
козы. В норме содержание последней в СМЖ почти вдвое
ниже, чем в крови. Падение уровня глюкозьг в СМЖ при со¬
ответствующей клиничекой картине заболевания и умерен¬
ном лимфоцитарном плеоцитозе особенно характерно для
туберкулезного менингита, хотя оно иногда встречается и
при хореоменингите. Снижение уровня глюкозы при бак¬
териальных и грибковых поражениях ЦНС, а также при кар-
циноматозном менингите, видима, не имеет существенного
клинического значения.Некоторое снижение концентрации глюкозы в СМЖ мо¬
жет иметь место и при воспалительных сосудистых церебраль¬
ных процессах (системный и люэтический васкулит), а также
при субарахноидальном кровоизлиянии.При острых бактериальных менингитах необходимо
проведение окраски по Граму, что дает возможность не¬
медленно подобрать адекватную терапию. Осуществля¬
ется также окраска для выявления микобактерий туберку¬
леза и криптококков. Немаловажные сведения может дать
посев СМЖ с последующим микробиологическим иссле¬
дованием.При необходимости используются серологические тесты
на бактериальные, вирусные и грибковые антигены.
Глава 9. Специальные методы исследования в неврологии 1959.2.	Рентгенологические методыРентгенологические исследования, широко применяе¬
мые в неврологической практике, отнюдь не утратили своего
жачения в настоящее время. Наиболее часто используются
краниография и спондилография. Они являются совершен¬
но обязательными в нейротравматологической практике,
а также лдя выявления костных аномалий и в той или иной
степени информативны при ряде заболеваний.КраниографияИспользуются обзорные и прицельные снимки черепа.
Выявленные с их помош;ью изменения могу! быть первич¬
ными, например дефекты развития черепа, травматические
и другие процессы, а также вторичными, общими и местны¬
ми. Общие изменения — это изменение формы и размеров
черепа, например, вследствие гидроцефалии у младенцев,
истончение костей и расхождение швов по той же причине
либо вследствие внутричерепной гипертензии при опухолях
мозга, зарастание черепных швов при краниостенозе и др.К местным относятся локальные атрофии костной ткани
вследствие давления опухоли (обычно менингеомы) или, на¬
оборот, локальное утолщение и др.Для лучшей идентификации локальных изменений про¬
изводят прицельные снимки, например, турецкого седла при
подозрении на опухоль селярной или супраселярной облас-
ги (увеличение размеров седла, изменение формы и кост¬
ной структуры стенок и др,), пирамиды височной кости для
выявления возможного расширения внутреннего слухово-
10 прохода при опухоли преддверно-улиткового нерва и др.
Могут быть применены специальные проекции, например
сиимки краниовертебрального сочленения через открытый
рот для выявления возможного асимметричного стояния
зуба аксиса (врожденная аномалия, местный воспалитель¬
ный процесс и т.д.).Специальным рентгенологическим методом является
ортопантомография лицевого скелета (рис, 1.9.1), одновре¬
менно визуализирующая зубочелюстную систему, каналы
196 Часть 1. Структурно-функциональная организация...Рис. 1.9.1. Ортопантом01рамма лицевого скелета.Стеноз левого канала нижней челюстипрохождения 2-й и 3-й ветвей тройничного нерва (подглаз¬
ничный канал и канал нижней челюсти). Снимки височно-
нижнечелюстных суставов бывают необходимы при подозре¬
нии на заболевание этого сустава (артроз, артрит, травмы),СпондилографияВ зависимости от клинических показаний проводится
рентгенография того или иного отдела позвоночника в2	стандартных проекциях: переднезадней и боковой, а при
необходимости — и в косой проекции, что более рельефно
выявляет межпозвоночные отверстия и суставы.При необходимости делают снимки при различных функ¬
циональных положениях (сгибание, разгибание), что от¬
носится главным образом к шейному отделу позвоночника
и может выявить те или иные изменения, например угло¬
вой кифоз при наклоне головы, смещение тела одного поз¬
вонка по отношению к другому (подвывих по Ковачу) и др.
(рис. 1.9.2).Спондилография выявляет костные аномалии: сраще¬
ние тел позвонков или их отростков (синостоз — рис. 1,9.3),
удлиненные поперечные отростки (добавочные ребра), не-
заращение дужек позвонков {spina bifida), сакрализацию Ц
(синостоз с крестцом и гребнем подвздошной кости), люм-
бализацию S, (рис. 1.9.4), когда S, отделяется от крестца и
становится как бы шестым поясничным позвонком, и др.
Глава 9. Специальные методы исследования в неврологии 197Рис. 1.9.2. К-фамма шейного отдела позвоночника в прямой (слева)
и боковой (справа) проекции:~ отсутствует шейный лордоз. Уплотнение дисков Су—Су, и Су;—Су,|,
задние остеофиты С,^., С^, С^,;
б — тот же больной с согнутой (слева) и разогнутой (справа) головой.
Гипермобильность сегмента С,^-С^(нарастание смещения при сгибании головы)
198 Часть І. Структурно-функциональная организадия...Рис. 1.9.3. К-грамма шейного отдела
по:шоночника. Аномалия развития:
ОТСЧТСТВИе остистых отростков С,(—С^,
синосто:* тел С,^, и расщепление
тела С.,Рис. 1.9.4, К-грамма ноясничиого
отдела позвоночника:
люмбализаиия З, позвонка,
занимающего положение Ц.,Другая группа изменений — сегментарные дистрофические
и связанные с ними вторичные изменения (остеохондроз)
в тех или иных позвоночно-дисковых сегментах, часто зах¬
ватывающие и межпозвоночные суставы (спондилоартроз),
либо более генерализованные изменения тел позвонков
(гормональная спондилопатия) и др. Могут быть выявле¬
ны также адаптационно-продуктивные процессы (спонди-
лоз) — см. ч. II, гл. 1.
Глава 9. Специальные методы исследования в неврологии 199Спондилография может выявить первичные или метаста-
гические опухоли позвоночника, дать сведения об экстраме¬
дуллярных опухолях (узуры дужек), но здесь по своим воз¬
можностям она значительно уступает современным методам
нейровизуализации (компьютерной и, особенно, магнитно-
резонансной томографии). Спондилофафия незаменима для
применения в приемном покое скоропомощных больниц для
исключения травматических изменений позвоночника, так
же, как краниофафия черепа.ПневмоэнцефалографияМетод основан на контрастировании ликворосодержа-
щих просфанств (желудочка, цистерны, субарахноидальных
просфанств) газом (обычно воздухом). Когда-то был един¬
ственным методом, позволяющим визуализировать указан¬
ные образования и получать также информацию о состоянии
соприкасающихся с ними участков мозга,В настоящее время, в связи с появлением более информа¬
тивных и к тому же неинвазивных методов нейровизуализа¬
ции, пневмоэнцефалофафия потеряла свое значение.Вентрикуло1рафняЭтот способ визуализации желудочков мозга путем
контрастирования их газом (воздухом, кислородом) так¬
же в настоящее время применяется редко (по той же при¬
чине, что и пневмоэнцефалография), и главным образом в
нейрохирургической клинике для стереотаксических рас¬
четов при выполнении операций на глубинных структурах
мозга.МиелографияМетод визуализации топофафо-анатомических взаимо¬
отношений спинного мозга и его корешков с окружающими
структурами позвоночного канала и возможными патологи¬
ческими образованиями введением контрастного вещества
через поясничный и субокципитальный прокол.В настоящее время метод уступил свое место компьютер¬
ной миелофафии (см. ниже).
200 Часть I. Структурно-функциональная организация...	9.3.	Методы нейровизуализацииМетоды нейровизуализации позволяют прижизненно
увидеть структуры ЦНС и окружающих образований. Это
оказалось возможным благодаря успехам фундаментшть-
ных наук, на базе которых развилась самостоятельная техно¬
логия.Нейровизуализационные методы основаны на использо¬
вании рентгеновских лучей (компьютерная томография —
КТ), феномена магнитного резонанса (магнитно-резонанс¬
ная томография ~ МРТ), радионуклидных методик (по-
зитронная эмиссионная томография — ПЭТ; однофотонная
эмиссионная томография — ОЭТ). МРТ и радионукл^идные
методики дают возможность получения детальной информа¬
ции не только о состоянии структур мозга, но и об обменных
процессах в них. Это резко повышает как возможность вы¬
явления очаговых изменений, так и определения их харак¬
тера.В известной степени о характере некоторых поражений
позволяет судить и самый простой из этих методов — КТ. Он
чрезвычайно информативен в различении ишемических оча¬
говых изменений (зоны очагового снижения плотности моз¬
гового вещества — гиподенсйя) от геморрагических (зоны
повышения плотности), в оценке их динамики, перифокаль-
ного отека и т.д. (рис. Т.9.5).КТ выявляет также диффузное перивентрикулярное сни¬
жение плотности мозгового вещества (лейкоареоз). Доста¬
точно хорошо распознаются и внемозговые травматические
и нетравматические кровоизлияния — субарахноидальные,
суб- и эпидуральные гематомы (см, рис. 1.9.5), а также
арахноидальные кисты (рис. 1.9.6), внутренняя и наружная
гидроцефалия (рис. Т.9.7), большинство опухолей (рис. 1.9.8),
паразитарные поражения,МРТ имеет большую разрешающую способность в диаг¬
ностике этих и других процессов (рис. 1.9,9).В частности, МРТ незаменима для подтверждения диаг¬
ноза рассеянного склероза, особенно при предварительном
введении веществ контрастного усиления.
Глава 9. Специальные методы исследования в неврологии 201Рис, 1,9.5, КТ головного моз1'а. Хроническая субдуральная гематома,
гиподенсивная фаза. Сдаагтение бокового желудочка мозгаРис. 1,9,6. Лрахноидальная кисга гюлюсновисочной локализации.
Компьютерная цистсрнография
202 Часть 1. Структурно-функциональная организация.Рис. 1,9.7. КТ головного мозга. Расширение субарахноидальных
пространств и боковых желудочков — наружная и внутренняя
гидроцефалияРис. 1.9.8. КТ головного мозга. Конвекситальная менингеома
с компрессией задневисочной области
Глава 9. Специальные методы исследования в неврологии 203Рис. 1.9.9. МРТ головного мозга. Множественные очаги лe^ffleлини:^aции
и белом веществе больших полу[царий головного мо;^га на Т,-взвешенпых
изображениях (рассеянный склероз)Следует помнить, что МРТ противопоказана лииам с им¬
плантированными кардиостимуляторами и микронасосами
лдя автоматической подачи лекарств.
204 Часть І. Структурно-функциональная организация...	9.4.	ЭлектроэнцефалографияЭлектроэнпефалография (ЭЭГ) — метод регистрации
биопотенциалов головного мозга. Внедрение этого метода
в клиническую практику и в экспериментальную нейрофи¬
зиологию позволило получить принципиально новые дан¬
ные о функциональной организации головного мозга: о так
называемых неспецифических системах — активирующих
и дезактивирующих (синхронизирующих), об организации
сна (медленный и быстрый сон) и роли нарушения функци¬
онирования неспецифических систем во многих патологиче¬
ских процессах.Метод ЭЭГ сыграл основную роль в развитии современ¬
ных представлений о патогенезе эпилепсии. Дяя диагности¬
ки последней он является важнейшим методом инструмен¬
тального исследования.Для регистрации ЭЭГ используются специальные при¬
боры — элекгроэнцефалографы, усиливающие в сотни
тысяч, миллион раз отводимую от мозга биоэлектрическую
активность и регистрирующие ее на бумажную ленту либо в
процессор компьютера с последующим визуальным или ав¬
томатическим анализом.ЭЭГ записывается в расслабленном состоянии исследуе¬
мого, при закрытых глазах. После записи фоновой активнос¬
ти применяются функциональные пробы: кратковременное
открывание глаз (вызывает реакцию активации — исчезіюве-
ние а-ритма), световую ритмическую стимуляцию (в норме
отмечается усвоение частот световых мельканий в диапазоне
6-18 Гц); гипервентиляцию— глубокое дыхание («надувание
мяча»)— вызывает синхронизацию, т.е. замедление частоты
колебаний и увеличение их амплитуды. Этот феномен осо¬
бенно выражен у детей и обьгчно становится незначитель¬
ным после 20-летцего возраста.Биоэлектрические потенциалы в норме характеризуют¬
ся симметричностью. ЭЭГ отражает суммарную функцио¬
нальную активность нейронов мозговой коры. Однако эта
активность находится под воздействием неспецифических
стволово-кортикальных систем, активирующих и дезакти-
Глава 9. Специальные методы исследования в неврологии 205виругощих, ритмически организована и имеет различную
возрастную характеристику.На ЭЭГ взрослого бодрствующего человека (рис. 1.9.10)
биоэлектрическая активность состоит главным образом из
ритм ических волн частотой 8~ 12 Гц и амплитудой 50— 100 мкВ
(а-ритм), преимущественно выраженных в задних отделах
головного мозга, максимально — в затылочных отведениях,
и из более частых колебаний в передних отделах головного
мозга частотой 13—40 Гц и амплитудой до 15 мкВ (р-ритм).В патологии обнаруживаются более медленные генерали¬
зованные ритмические колебания частотой 0,5—3 Гц (5-ритм)
и 4—7 Ги (О-ритм) разной амплитуды, но подобные колеба¬
ния могут быть и аритмичными, обычно очаговыми (фокаль¬
ными), что указывает на очаговое органическое поражение
мозга (рис. 1.9.11).ЭЭГ новорожденного характеризуется отсутствием рит¬
мической активности. Регистрируются нерегулярные мед¬
ленные волны. К 3-месячному возрасту формируется рит¬
мическая активность, в основном 5-диапазона. К 6 месяцам
доминирует 0-ритм (5-6 Гц), В дальнейшем появляется и
нарастает так называемый медленный а-ршм (7—8 Гц), ко¬
торый к 12-месячному возрасту становится доминирующим.По мере взросления ребенка спектр ритма постепенно
сдвигается вправо, в сторону более быстрых частот, и к 8 го¬
дам а-ритм становится доминирующим; представленность
Й- и О- ритмов невелика, и они не превышают по амплитуде
фоновую а-активность, а также не имеют'локального или ре¬
гулярного харакгера. Полное исчезновение этих колебаний
происходит к 16-18 годам.Указанные характеристики биопотенциалов головного моз¬
га относятся к состоянию бодрствования. Состояние сна харак-
•■сризуется иной электрографической картиной (см. ч. 1Т, гл. 5).Эпилептическая активность — следствие изменения
функции нейронов в эпилептическом очаге, а именно
пароксизмального деполяризационного сдвига мембран¬
ного потенциала. Все нейроны эпилептического очага воз¬
буждаются синхронно и синфазно. В результате возникает
1иперсинхронный разряд, что проявляется на ЭЭГ особыми
206 Часть I. Структурно-функциональная организация.Рис. 1.9.10. ЭЭГ взрослого бодрствующего человека. Монополярные
отведения, а-ритм максимально выражен в задних отведениях
(затылочные, .задневисочные), р-ритм максимально выражен
в передних отведениях (лобные, центральные)
Глава 9. Специальные методы исследования в неврологии 207СЗ-01С4—02Fp1-T3Fp2-T4ТЗ-01Т4-02Рис. 1.9.11. ЭЭГ, биполярные отведения. Очаговая медленноволновая
активность, максимально выраженная в Fpl и ТЗэлектрографическими феноменами. К ним относятся пик,
или слайк, — короткий (не более 50—70 мс) острый потен¬
циал разной, иногда гигантской (до 1000 мкВ) амплитуды и
острая волна, длительность которой составляет 100—150 мс.
Особенно информативны указанные феномены при их соче¬
тании с последующей медленной волной: комплексы пик —
волна и острая волна — медленная волна (рис. 1.9.12).Эти разряды могут быть стойко фокальными, что позволя¬
ет идентифицировать эпилептический очаг или билатераль¬
но-синхронными при вовлечении в разряд неспецифических
структур.Выявляемость эпилептической активности на ЭЭГ
возрастает при использовании определенных методических
приемов. Ритмическая фотостимуляция — предъявление
дискретных световых раздражений болыиой интенсивнос¬
ти частотой 4-50 в секунду, наиболее эффективны часто-
|'Ы Ш—20 в секунду. При эпилепсии с фотосенситивностью
208 Часть I. Струтсгурно-функцио нал ьная организация...^ УЦд/I.V]vV|Ф^• I IРис. 1.9,12. ЭЭГ, монополярные о тведения. Очаговая эпилептическая
активность — комплексы аик-волна в правом полушарии
(огведениях Рр2, С4, Т4)
Глава 9. Специальные методы исследования в неврологии 209ритмическая фотостимуляция может вызывать на ЭЭГ по¬
явление эпилептических феноменов. При фотосенситивной
эпилепсии, относящейся к рефлекторной эпилепсии, ука¬
занный прием постоянно вызывает подобные изменения, что
клинически может проявляться эпилептическим припадком
(рис. Г.9.13).Ритмическая световая стимуляция может вызвать и нес-
пецифический ответ: усвоение в ЭЭГ ритма световых мелька¬
ний, билатерально-синхронные вспышки б-активности или
спайков в проекционной затьшочной коре, мышечные отве-Рис. 1.9.ТЗ, ЭЭГ, монополярные отведения. Генерализованная синхронная
эпилептическая активность — комплексы пик-волна и острая — медленная
волна, возникающие н ответ на фотостимуляцию
210 Часть І. Структурно-функциональная организация...	ты — синхронные со вспышками света колебания вследствие
сокрашения мышц головы и шеи (фотомиоклонический от¬
вет). Специфическим считается только фотоконвульсивный
ответ: высоковольтные множественные пики и волны, комп¬
лексы пик-волна в лобных отведениях обоих полушарий или
генерализованные (см. рис. 1.9.13).Гипервентиляция — глубокое дыхание («надувание
мяча»), согласно рекомендации Европейской противоэпи¬
лептической лиги, в течение 5 мин. Однако на практике, осо¬
бенно у детей, это часто невыполнимо. Обычно применяется
3-минутная гипер вентиляция.Темповая адаптация — регистрация ЭЭГ у больных, нахо¬
дящихся в свето- и звуконепроницаемой камере в течение
60—90 минут.Сонная активация — запись ЭЭГ у больных во время сна.
Активирующее влияние на эпилептическую активность ока¬
зывает главным образом 2-я стадия медленноволнового сна.
Метод весьма эффективен, но трудоемок и дорог.Депривация сна — способ выявления эпилептической ак¬
тивности при записи ЭЭГ в покое после суточного лишения
больного сна. Эпилептическая активность обнаруживается
преимущественно у тех больных, которые во время записи
ЭЭГ дремлют или засыпают, т.е. во время поверхностных
стадий медленноволнового сна.Отмена антиэпилептических препаратов даже у боль¬
ных со стойкой медикаментозной ремиссией и отсутствием
эпилептической активности в ЭЭГ может сопровождаться
возвратом эпилептической активности и риском развития
эпилептических припадков.Для специальных целей может быть применена фармако¬
логическая активация путем введения веществ, обладающих
проконвульсантными свойствами (эвипан, бемегрид и др.).Специальным методом ЭЭГ-исследования является
метод регистрации вызванных ответов го¬
ловного мозга (вызванные потенциалы — ВП) на
дискретное раздражение (свет, звук и пр.). ЭЭГ регистрирует
закономерный ответ, однако при обычном способе регистра¬
ции ничтожная амплитуда ответа на фоне ритмической ак¬
Глава 9. Специальные методы исследования в неврологии 211тивности огромной массы нейронов не позволяет выделить
ответ. Создание специальных приборов, позволяющих сум¬
мировать повторные ответы и нивелировать фоновую актив¬
ность, дало возможность ввести метод ВП в клини^юскую
и экспериментальную практику.ВП представляют собой ритмические колебания, в ко¬
торых различают ранние и поздние компоненты (рис. 1.9.14),
Полагают, что ранние компоненты отражают процессы, свя-
зань1ые с возбуждением и прохождением импульса по соот¬
ветствующему сенсорному пути с переключением его в ре¬
лейных структурах (см. ч. Т, разд. 3.1); поздние компоненты
связывают с афферентацией от неспецифических структур,
активирующихся специфическими импульсами.Различают негативные (направленные от изолинии вверх)
и позитивные (направленные вниз) колебания, которые мар¬
кируются соответствующими номерами либо цифрами, обоз¬
начающими латентные периоды колебаний в миллисекундах.Исследуют ответы на вспышки света — зрительные ВП
(ЗВП), звуковые щелчки — слуховые ВП (СВП) и электри¬
ческую стимуляцию периферических нервов или рецеп¬
торов — соматосенсорные ВП (ССВП).В клинической практике метод ВП используется в диа¬
гностике уровня и локализации поражения нервной системы102dB(SL + 60dB) 3.7 НгМгк1 Мгк1
1.9 2.7- МЬ<1 ■
3.6Рис. 1.9.14. Слуховые вызванные потенциалы:
левая часть кривой — ранние, правая — поздние компоненты
212 Часть I. Структурно-функциональная организация...	и соответственно этому тех или других заболеваний, в част¬
ности рассеянного склероза (нарушаются ранние компонен¬
ты ЗВП), истерической слепоты (ЗВП не меняются) и др.В последние годы в клиническую практику вошли новые
методы компьютерной обработки ЭЭГ: амплитудное кар¬
тирование, оценка спктральной мошности, метод многоша¬
говой дипольной локализации, метод электромагнитной то¬
мографии низкого разрешения.Амплитудное картирование биоэлектрическойактивности мозгаДанный метод позволяет наглядно представить распреде¬
ление разностей потенциалов на поверхности мозга в любые
моменты времени, оценить полярность, пространственное
распределение тех или иных феноменов, а также соответ-
сгвие потенциальных карт дипольной модели (а именно на¬
личие 1 или 2 экстремумов противоположного знака).Оценка спектральной мощностиПри помощи данного метода проводится анализ
пространственного распределения спектральной мощности
по основным ритмам ЗЭК: а, pj, О и 5 на заданных безар-
тефактных участках записей (эпохах анализа). Выбор эпох
определяется наличием на ЭЭГ интересующих исследовате¬
ля феноменов.Метод многошаговой дипольной локализацииПрограмма BranLoc на основании анализа распределения
разностей потенциалов на поверхности головы позволяет
разрешить обратную задачу ЭЭГ — определение трехмерной
локализации источников биоэлектрической активности моз¬
га. Источник активности представлен в виде диполя в трех¬
мерном пространстве (декартова система координат), где ось
X проходит по линии инион — назон, ость У— параллельно
линии, соединяющей слуховые проходы, ось Z — от базиса
к артексу. Возможности программы позволяют отображать
результаты дипольной локализации на реальных и стандар¬
тизованных КТ- или МРТ-срезах.
Глава 9. Специальные методы исследования в неврологам 2139.5.	ЭлектромиографияЭлектромиография (ЭМГ) — метод исследования био¬
электрических потенциалов мышц. Используется поверх¬
ностное отведение металлическими электродами (глобаль¬
ная ЭМГ) или с помош;ью игольчатых электродов, вводимых
внутримышечно. Последний способ более информативен.
Отводимые потенциалы поступают в специальный прибор,
где они усиливаются в десятки тысяч раз и регистрируются на
бумажной ленте, в памяти прибора и выводятся на дисплей.ЭМ Г-исследование проводят в состоянии покоя —
расслабления мышц (отсутсп вие электрической активности),
при слабом сокращении (регистрируются потенциалы отде¬
льных двигательных единиц — рис. 1.9.15) и нарастания силы
сокращения до максимальной (высокочастотная спайковая
активность, так называемая интерференционная кривая),
ЭМГ показывает функциональное состояние мышц, ко¬
торое зависит аг приходящих к ним от периферического
мотонейрона импульсов (деполяризация), возбуждающих
посредством 1рансмитгера (ацетилхолин) постсинаптиче-
ские рецепторы нервно-мышечного синапса.Поэтому патологические изменения ЭМГ могут отражать
поражение периферического мотонейрона (передние рога
или ядра черепных нервов, корешки, периферические нер¬
вы) либо самих мышц. В связи с этим в последнее время час¬
то используют термин «электронейромиография».Рис, 1.9.15. ЭМГ т. //¿/а/« ал/. Активное сокрашение.
Интеференционная кривая (норма)
214 Часть I. Структурно-функциональная организация...	При поражении периферического мотонейрона возника¬
ет денервация соответствующих мышц. Денервируемые мы¬
шечные волокна склонны к спонтанным разрядам. Это отра¬
жается при ЭМГ появлением в покое разрядов одиночных
мышечных волокон — потенциалов фибрилляции, которые
свидетельствуют о неполной денервации. Полная денерва¬
ция проявляется отсутствием потенциалов ЭМГ при попыт¬
ке активного сокращения мышц.Если поражается тело самого нейрона, т.е, передние рога
или ядра черепных нервов, и паголох ический процесс разви¬
вается медленно, на ЭМГ можно видеть изолированные вы¬
сокоамплитудные разряды, особенно при активном сокра¬
щении соответствующих мышц (рис. т.9.16). Их называют
потенциалами фасцикуляции. Последние обычно наблюда¬
ется и визуально. Мышечные фасцикуляции (см. ч. I, гл. 2)
объясняются спонтанной биоэлектрической активностью
еще сохранившихся периферических мотонейронов, нахо¬
дящихся в состоянии повышенной возбудимости, что ведет
к ритмической активности соответствующих двигательных
единиц.при первично-мышечном поражении — прогрессирую¬
щей мьппечной дистрофии (см. ч. Т1, гл, 15) регистрируется
уменьшение амплитуды мышечных потенциалов и нараста¬
ние числа полифазных потенциалов. Длительность потенци¬
ала уменьшается. Это объясняется уменьшением количества300 те1 сРис. 1.9.16. ЭМГ т. gasimcnemius. Активное сокращение. Рад редкой
ритмической активности. ГТереднероговое поражение
Глава 9. Специальные методы исследования в неврологии 215мышечных волокон, нарушением синхронности их потенци¬
алов. Интерференционная кривая появляется даже при сла¬
бом сокращении мышцы.К другим способам исследования периферического от¬
дела нейромышечной системы относятся стимуляционные
методы, при которых регистрируется ответ на электрическое
раздражение периферического нерва. Показателем служит
скорость проведения по нервам.При исследовании чувствительного нерва регистриру¬
ют латентное время ответа. Стимулирующий электрод на¬
кладывается в области проекции соответствующего нерва,
а регистрирующий — его окончаний. Измеряют расстояние
между электродами (длина нерва) и на полученную величину
делят латентное время ответа.При исследовании двигательных нервов приходится ис-
іюльзовать 2 стимулируюшлх электрода — в проекциях
проксимального и дистального участков нерва и еще 1 — ре¬
гистрирующий. Сначала измеряют латентное время проведе¬
ния импульса при стимуляции проксимального и дистально¬
го участков нерва, а затем величину расстояния между ними
делят на показатель разницы латентного проведения из дис¬
тального и проксимального участков. Время проведения по
чувствительным нервам около 60 см/с, по двигательным —
60-70 см/с.Результаты исследования помогают дифференцировать
парезы, связанные с первично-мышечным поражением, от
таковых при поражениях периферического нерва (главным
образом, при миелинопатиях, т.е. поражениях миелиновой
обкладки нерва); в первом случае скорость проведения по
нерву неизменна, также как и при поражении мотонейронов
передних рогов и ядер двигательных черепных нервов. При
миелинопатиях этот показатель уменьшается.Электрическая стимуляция двигательных нервов и мышц
может помочь диагностике миотоний и миастении (см. ч. 11,
гл. 15): в первом случае на одиночный электрический стимул
следует затяжной мышечный ответ, во втором — при высо¬
ких частотах стимуляции регистрируется снижение амплиту¬
ды мышечных ответов пропорционально частоте стимулов.
216 Часть I ■ Структурно-функциональная орган изация...	Можно регистрировать также мышечные ответы для
определения скорости центрального проведения моторных
импульсов путем нанесения электрического импульса через
электроды, наложенные на покровы головы над зонами про¬
екции руки или ноги и регистрации моторного ответа соот¬
ветствующих мышц. Из полученной величины вычитаю^г
время проведения импульса по периферическому отрезку
кортикомускулярного пути (активный электрод над зоной
соответствующего корешка) и получают искомый показатель.
Метод трудно применим из-за болезненности. В последнее
время предложен аналогичный, но безболезненный метод
магнитной стимуляции, который находит все большее при¬
менение.9.6.	Ультразвуковые методы исследованияПрименение ультразвуковых (УЗ) методов исследова¬
ния основано на свойстве ультразвука отражаться от граней
сред с различными преломляющими свойствами.Эхоэнцефалоскопия и эхоэнцефалографияГенератор УЗ-колебаний располагается над ушной ра¬
ковиной по линии ушной вертикали (стандартное располо¬
жение, но возможны и другие) и работает в генерирующем
и воспринимающем УЗ-колебания режиме.Регистрируемые на дисплее или на бумажной ленте сиг¬
налы состоят из 3 последовательных комплексов: начально¬
го, отраженного от подлежащих покровов головы и височной
кости; срединного (М-эхо), отраженного от средних структур
(зпифиз, septumpellucidum, стенки TIT желудочка); конечного,
отраженного от противоположной стенки черепа.В норме могут определяться и так называемые дополни¬
тельные сигналы ~ одиночные или множественные, неболь¬
шой амплитуды, как следствие отражения УЗ-сигналов от сте¬
нок боковых желудочков, латеральной борозды и островка.В целом картина характеризуется строгой симметрич¬
ностью. Поскольку шкала эхоэнцефалографа градуируется
в пересчете на сантиметр мозговой ткани, возможно прямое
Глава 9. Специаньные методы исследования в неврологаи 217определение расстояния до соответствующих отражающих
структур.Главным критерием диагностики является положение
М-эха, представляющего собой форму узкого высокого пика,
иногда с расщепленной вершиной, в норме равноудаленного
от начального и конечного комплексов.Смещение М-эха в сторону непораженного полушария
свидетельствует о наличии объемного процесса, сдавлива¬
ющего срединные структуры в противоположную сторону.
Степень смещения зависит от величины объемного образо¬
вания. Обычно принимается во внимание смещение более
1 мм (рис. 1.9.17).Эхоэнцефалография является незаменимым экспресс-
методом диагностики травматических внутричерепных гема-
то.м. Поэтому эхоэнцефалографами снабжены все машины
скорой помоши и приемные отделения больниц.Этот метод имеет определенное значение при ЧМТ и при
использовании его в динамике: нарастающее смещение сре¬
динного сигнала обычно свидетельствует о гематоме, ста¬
бильное или регрессируюп1ее “ об ушибе головного мозга.Смешение М-эха также вызывают и другие внутричерепные
процессы объемного типа: опухоли, абсцессы и пр. При остром0.00-11WviiJРис. 1.9.17. Эхоэниефалограмма больного с полушарным ишемическим
инсультом. 4ei кий сигнал М-эха в обеих полушариях, умерен[юе
количество дополнительных отраженных сигналов больше в левом
пол>'шарии, небольшое смешение III желудочка на 1.5 мм вправо
(нижмий рисунок)
218 Часть I. Офуктурно-функциональная организация...нарушении мозгового кровообращения смещение М-эха на
3 мм и более, его стабильность или нарастание свидетельству¬
ют в пользу кровоизлияния, незначительное смещение наблю¬
дается при ишем№юском инсульте (см. рис. 1.9.17).Следует помнить, что у больных с рубцово-атрофиче¬
скими процессами в одном из полушарий головного мозга
(последствие травм, инсульта) может возникать смещение
М-эха в сторону пораженного полушария в связи с уменьше¬
нием его объема,В диагностике других процессов эхоэнцефалография
имеет меньшее значение. Расщепление М-эха на 2 зубца с
расстояниями между ними более 6 мм свидетельствует о рас¬
ширении III желудочка, т.е. о его гидроцефалии. Считается,
что в пользу гидроцефалии указывает большое количество
дополнительных вьтсокоамплитудных сигналов.Ультрасонография (доплероультрасонография)Метод основан на эффекте Доплера: частота УЗ-спектра,
отраженного от движущегося объекта, изменяется пропор¬
ционально скорости движения, в доплеросонографических
установках используют ультразвук, направляемый на иссле¬
дуемый сосуд. УЗ отражается от движущихся эритроцитов
и анализируется принимающим устройством. Изменение
спектра отраженного УЗ-сигнала зависит прежде всего от
скорости кровотока, которая является производной не толь¬
ко состояния общей гемодинамики, но и местных условий
в сосуде (стеноз, закупорка).Поскольку мозговой кровоток имеет непрерывное, хотя
и пульсирующее движение, ультрасонограмма принимает
вид пульсовой волны, в которой как возрастающая систо¬
лическая часть с систолическим пиком, так и нисходящяя
диастолическая с инцизурой расположены выше изолинии.
При эгом часто1ы сигналов представлены амплитудами на
оси ординат, а мощности — на оси абсцисс, маркируемые в
черно-белой или цветной шкале. Одновременно УЗ-сигналы
воспринимаются на слух (рис. 1.9.18).На участке стеноза скорость кровотока возрастает (уве¬
личивается амплитуда систолического пика), а за участком
Глава 9. Специальные методы исследования в неврологии 219GñIN 35Ч MHz
«•!KHzKHzPIMñxaMñXO
RP
3BBRRMOTIHñ-55
ñRT CñR SIH.TIME S 0.94S 3.0 \7Л\5у9Н 2:05 pmРис. I.9'.18. Ультразвуковая доплерограмма неизмененной левой
внутренней сонной артерии. Высокая скорость потока, хорошо
выраженные систолический и диастшический компоненты циркуляциипадает (снижение пргка, расширение спектра частот в связи
с турбулентностью).Наиболее доступны лоцированию общая (ОСА) и внутрен¬
няя (ВСА) сонные артерии (последняя лоцируется после би¬
фуркации ОСА), а также ветви наружной сонной артерии
(НСА). Глубокое расположение и вариабельность позвоноч¬
ных артерий несколько ограни^швают возможности метода.
Ветви НСА анастомозируют с ветвями ВСА. Поскольку кро¬
воток в бассейне ВСА мопщее кровотока в бассейне НСА,
направление кровотока в местах их анастомозов ортоград-
ное, т.е. из полости черепа.Обычно исследуют кровоток в надблоковой и надглазнич¬
ной артериях. Показателем спеноза соответствующей ВСА
является уплоптение систолического пика, а ее окклюзии ~
ретроградный кровоток, т,е, направленный внутрь черепа.
Этот феномен исчезает при прижатии угловой артерии к ску¬
ловому отростку височной кости.Ультрасонография позволяет получить сведения и о крово-
I оке 1ю венозным сплетениям позвоночной артерии и глаз¬
ничным венам.Метол дуплексного УЗ-сканирования дает возмож¬
ность извлечь информацию о скорости кровотока по пре-
церебральным артериям, а также визуализировать их, увидеть
атеросклеротические бляшки, особенности их расположе¬
ния, наличие изъязвлений и пр. (рис. 1.9.19).
220 Часть Т. Структурно-функциональная организация...Рис. 1.9.19. Дуплексное ультразвуковое сканирование больного
со стенозом левой внутренней сонной артерии. Резко снижены
показатели систолического потока, в просвете сосуда виден
участок стенозаДругим важным современным методом является транскра¬
ниальная УЗ-сонография, позволяющяя получить соответ¬
ствующую информацию о кровотоке во внутричерепных ар¬
териях— задней, средней и передней мозговой, глазничной
и даже мозжечковых.
ЧАСТЬ IIКЛИНИКА•	Коматозные состояния•	Припадки•	Вегетативная дистония•	Головокружение•	Нарушение сна•	Головная и лицевая боль•	Поясничная и шейная боль.
Неврологические синдромы
остеохондроза позвоночника•	Боль и парестезии в конечностях.
Неврологические синдромы
остеохондроза позвоночникаи другие синдромы•	Основные острые поражения нервной
системы•	Хронические заболевания
нервной системы•	Поражение нервной системыпри заболеваниях внутренних органов•	Неврозы•	Психалгия•	Деменция•	Миопатии•	болевая мышечно-фасциальная
дисфункця•	Хроническая боль
ГЛАВА 1КОМАТОЗНЫЕ СОСТОЯНИЯома {сота) по-гречески означает глубокий сон,
^однако от сна кома отличается принципиально:
непробуждаемостью, потенциально расстройствами систем
жизнеобеспечения организма, склонностью к самоподцер-
жанию и углублению бессознательного состояния. Исходя из
этого, кома требует ургентной терапии. Поскольку в лечении
больных в коматозном состоянии основное значение имеют
этиотропная и патогенетическая терапия, целесообразно вы¬
делить следующие основные виды ком:1.	Деструктивная кома, связанная с органическим
поражением мозга — острым (инсульт, черепно¬
мозговая травма, энцефалит, менингит и др.) или
хроническим при его декомпенсации (опухоль, ге¬
матома и др.).2.	Дисметаболическая (эндотоксическая) кома: печеноч¬
ная, уремическая, диабетическая, гипогликемическая,
тиреотоксическая и др.3.	Токсическая (экзотоксическая) кома: алкогольная,
при медикаментозном отравлении (транквилизатора¬
ми, нейролептиками, барбитуратами и пр.), при бы¬
товых отравлениях (инсектицидами, лакокрасочными
материалами и др.).4.	Эпилептическая кома: кома после единичного генера¬
лизованного эпилептического припадка или серии
припадков — единственная, которая, как правило, ре¬
грессирует сама, часто через разные стадии сна (боль¬
ного можно разбудить), однако при эпилептическом
статусе судорожных припадков характеризуется про¬
грессирующим углублением.5.	Другие виды ком: при перегревании, солнечном ударе,
замерзании и пр.По глубине нарушения сознания можно выделить следую¬
щие состояния.
	Глава 1. Коматозные состоя нил	223Оглушенность — нарушение сознания, характеризу-
ющееся следующими признаками: сохранснностью ограни¬
ченного словесного контакта, повьпиением порога воспри¬
ятия внешних раздражителей, снижением собственной
активности. При глубокой оглушенности имеет место сон¬
ливость, дезориентация, выполнение лишь простых команд.
Оглушенность может сочетаться с галлюцинациями, бредом и
симптомами адренергической активации (мидриаз, тахикар-
ІШЯ, тремор, повыщение АД и др.), что составляет клиничес¬
кую картину делирия. Наиболее частыми причинами послед¬
него бывают алкогольная абстиненция, высокая температура
тела, интоксикация психостимуляторами — сиднофеном
и др., в том числе антидепрессантами с психостимулиру¬
ющими свойствами (мелипрамин и др.) или седативными
средствами (бензодиазепины, барбитураты и др.).Сопор— выключение сознания, характеризующееся
сохранностью координированных защитных реакций, от¬
крыванием глаз в ответ на болевые, звуковые и другие раз¬
дражители, эпизодическим кратковременным минимальным
словесным контактом — больной по просьбе врача открыва¬
ет глаза, поднимает руку и т.д. В остальное время команды не
выполняются. Рефлексы сохранены.Кома — полное выключение сознания — разделяется на3	степени.Кома первой степени (кома I, умеренная кома): коорди¬
нированные реакции на внешние раздражители отсутствуют,
сохранены некоординированные реакции по типу защитных
(например, двигательное беспокойство в ответ на болевое
раздражение, сгибание ноги в ответ на укол стопы и т.д.). Гла¬
за на болевые раздражения не открываются. Зрачковые реак¬
ции на свет и роговичные (корнеальные) рефлексы сохране¬
ны. Глотание затруднено. Кашлевой рефлекс относительно
сохранен. Глубокие рефлексы обьшно вызываются.Кома второй степени (кома И, глубокая кома) характери¬
зуется отсутствием каких-либо реакций на любые внешние
раздражения, снижением мышечного тонуса либо горме-
тонией (периодическое кратковременное повышение мы¬
шечного тонуса во всех конечностях или конечностях одной
224	Часть П. Клиникастороны, ведущее к их напряжению). Все рефлексы (зрачко¬
вые, роговичные, пубокис и др.) резко снижены или отсутс¬
твуют. Спонтанное дыхание сохранено, хотя и нарушено
(волнообразная одышка, тахипноэ, дыхание Чейна—Стокса
и т д.), так же как и деятельность сердечно-сосудистой систе¬
мы (тахикардия, снижение АД и пр.).Кома третьей степени (кома 1Т1, запредельная кома)
характеризуется мидриазом, тотальной арефлексией, мы¬
шечной гипотонией, нарушением витальных функций (АД
либо критическое, либо не определяется; расстройство дыха¬
ния вп.аоть до апноэ).Начальные механизмы разных видов ком различны. На¬
пример: кетоацидоз, гипонатриемия и гипергликемия, а также
дегидратация при диабетической коме; гипогликемия — при
гипогликемической коме; гиперазотемия и гипохлоремия —
при уремической коме; острое увеличение внутричерепного
содержимого — при апоплектической коме (кровоизлияние
в мозг) и т.д. Во всех случаях важнейшим патогенетическим
фактором является альтерация (повреждение) клеточных
мембран нейронов. Основные патогенетические механизмы
ком следующие:1.	Истощение энергетического субстрата (АТФ) в связи
с перевозбуждением нейронов. Это ведет к инактива¬
ции ионного насоса, работающего на энергии АТФ.
Результат: невозможность поддержания поляризации
клетки — разницы потенциалов по обе стороны кле¬
точной мембраны, т.е. деполяризация.2.	Быстрое накопление в мозговых клетках возбуждаю¬
щих аминокислот — глютамата и аспартата.3.	Стойкая деполяризация клеток. Возникает в связи
с вышеуказанными расстройствами, а также обеспе¬
чивается еще и другам механизмом: возбуждающие
аминокислоты связываются с поверхностными рецеп¬
торами клетки — агонистами кальциевых каналов и
таким образом открывают неспецифические ионные
каналы, способствуя втоку Са' ^ На' и С1~ в клетку и
выходу из нее К"^. Это также благоприятствует проник¬
новению в клетку воды, т.е. внутриклеточному отеку.
	Глава 1. Коматозные состояния	2^4.	Увеличение внутриклеточной концентрации ко¬
торое ведет к новому выделению возбуждающих ами¬
нокислот и чрезмерному расходу АТФ, т.е. создается
порочный круг.5.	Следствием поломки кальциевого гомеостатического
механизма является активация фосфолипаз и протеаз
с последующей деградацией клеточных мембран — так
называемая «кальциевая смерть клетки*^.6.	Немаловажную роль играет нарущение перекисного
окисления липидов, в норме перекисное окисление
липидов и система его контроля (антиоксидантная
система) образуют важный гомеостатический меха¬
низм защиты от активированного кислорода (супер¬
оксидант, анион-радикал перекись водорода Н2О2,
гидроксильный радикал 0Н~). Нарушение в этой сис¬
теме — важнейшее слагаемое церебральных метаболи¬
ческих расстройств при коме. В механизме этой пато¬
логии имеют значение многие факторы, в том числе
церебральная гипоксия, дестабилизация мембран,
расстройство кальциевого гомеостатического меха¬
низма, интоксикация и др. Развивается сочетанная не¬
достаточность — усиление перекисного окисления ли¬
пидов и несостоятельность антиоксидантной системы:
антирадикальной, ответственной за ингибирование
процессов перекисного окисления липидов, и анти-
перекисной, обеспечивающей метаболизирование уже
образовавшихся перекисей.7.	Основополагающий патогенетический фактор, объ¬
единяющий коматозные состояния, — альтерация
клеточных мембран, которая является важнейшим
механизмом отека мозга при коматозных состояни¬
ях. Этот механизм становится ведущим в цепи ряда
патогенетических звеньев при деструктивной коме.
Отек — набухание мозга — универсальная реакция на
его повреждение. При деструктивной коме в ее пато¬
генезе имеют значение и другие факторы, в частности
а^юксиишемический, повышение внутричерепного
давления и падение перфузионного давления. Впро-
226	Часть ТІ. Клиникачем, при любой коме присоединяющиеся наруше¬
ния дыхания и гемодинамики могут сопровождаться
аноксическими и ишемическими расстройствами, что
обычно вызывает вазогенный отек мозга.При локальных повреждениях мозга (необширный мозго¬
вой инфаркт, нетяжелый ушиб мозга и др.) отек может быть
локальным. При больших очагах повреждения (обширный
ігнфаркт, тяжелый ушиб мозга и др.) отек распространяется на
все полушарие. При генерализованном поражении головно¬
го мозга (острая гипертоническая энцефалопатия, диффуз¬
ный ушиб мозга и др.) мозговой отек может бы гь тотальным.
Драматическое последствие отека мозга — резкое повыше¬
ние внутричерепного давления, уменьшение церебрального
перфузионного давления с последующей вторичной ишеми¬
ей мозга, т.е. возникновение нового порочного круга. Тра¬
гическое последствие отека головного мозга — дислокация
мозгового ствола с развитием вторичного стволового син¬
дрома (косоглазие, анизокория, снижение и выпадение кор¬
неальных и зрачковых реакций и т.д.), включая расстройства
дыхания и гемодинамики.Аноксиишемические расстройства в мозговой ткани (ло¬
кальные или более генерализованные) при деструктивной
коме сопровождаются каскадом неблагоприятных наруше¬
ний, описанных выше. Кроме того, церебральная гипоксия
приводит к переключению аэробного дыхания на анаэробное,
следствием чего является лактатацидоз. Последний сопро¬
вождается вазопарезом, что, в свою очередь, ведет к отеку
мозга. При вазопарезе в очаге поражения возникает феномен
«роскошной перфузии мозга»: мозговой кровоток, в том числе
и объемный, возрастает, но это не сопровождается полезным
метаболическим эффектом из-за истощения энергетического
субстрата и ферментов мембранного транспорта.При дифференциальной диагностике ко¬
матозных состояний следует учитывать следующие
основные признак«. Эндотоксическая кома развивается
чаще подостро — в течение нескольких часов или суток,
иногда более медленно. Коме часто предптествует не только
оглушение, сопор, но и психомоторное возбуждение.
	Глава 1. Коматозные состояния	227Гипертермия характерна для комы при перегревании, ин-
(1)скционных заболеваниях нервной системы (прежде всего
гнойный менингит), общих инфекциях (тяжелая гриппозная
инфекция, брюшной тиф и др.), иногда при соматических
бактериальных заболеваниях (крупозная пневмония и др.).
Гипертермия может также возникать при эпилептической
коме.Изменение цвета кожных покровов и слизистых может быть
характерным для тех или иных заболеваний, приведших к
коматозному состоянию: желтушность— для печеночной
комы, вишневая окраска — для отравления угарным газом,
гиперемия лица — для апоплектической комы, бледно¬
серый цвет — для комы при алиментарной дистрофии, он¬
кологических заболеваний, бронзовый цвет — для комы при
адиссоновой болезни, сухость кожи со следами расчесов —
Ю1Я уремической, а также диабетической (гипергликемиче-
ской) комы. Запах аммиака изо рта характерен для уремиче¬
ской, запах ацетона — для гипергликемической комы. Отек
диска зрительного нерва в сочетании с альбуминурическим
ретинитом, высокая концентрация мочевины в крови свиде¬
тельствуют о развитии экламптической (псевдоуремической)
комы.Высокие показатели АД регистрируются при апоплекти¬
ческой коме (кровоизлиянии в мозг).Брадикардия наблюдается при комах: апоплектической,
травматической (при внутричерепной гематоме), при коме,
развивающейся при опухоли мозга, атриовентрикулярной
блокаде, при экзотоксических комах, связанных с отравле¬
нием р-адреноблокаторами, наперстянкой, при гиперкалие-
мии различного происхождения.Мпдриаз наблюдается при коме, связанной с отравлением
холинолитиками (атропин, белладонна, циклодол и др.), при
угарной и али ментарно-дистрофической коме.Миоз характерен для гипергликемической (диабетиче¬
ской), а также уремической комы, для комы при отравлении
морфином и опиатами.Анизокория обычно наблюдается при деструктивной коме,
чаще всего апоплектической и травмат№1еской.
228	Часть II. КлиникаСудорожные припадки, характерные для эпилептической,
а также экламптической комы, могут наблюдаться при де¬
структивной коме любого происхождения.Миоклонические подергивания мышц характерны для уре¬
мической и аноксиишемической комы.Горметония, а также стойкие очаговые симптомы пораже¬
ния нервной системы, в особенности гемипарез, свидетель¬
ствуют о деструктивной коме, наиболее часто — апоплекти¬
ческой и травматической.Ранняя сухожильная арефлексия, наблюдающаяся при
прекоме (оглушение, сопор), а также в 1 стадии комы, специ¬
фична для алкогольной и диабетической комы.Выделяют также вегетативное состояние (апалический син¬
дром), которое в случае его длительности более месяца обоз¬
начают как хроническое вегетативное состояние. Обычно это
результат обширного поражения головного мозга — коры,
лимбической системы, базальных ядер при сохранности моз¬
гового ствола. У больных сохраняется самостоятельное дыха¬
ние и функция сердечно-сосудистой системы. Характерно
чередование периодов кажущегося бодрствования и сна. При
отсутствии двигательной активности (кроме реакций на раз¬
дражение или случайных движений) больные периодически
открывают глаза, хотя не осознают окружающую обстановку
и не реагируют на речевые стимулы. Восстановление при хро¬
ническом вегетативном состоянии — крайняя редкость. Выс¬
шие психические и социальные функции невосстановимы.Больные с коматозными состояниями госпитализируются
в реанимационные отделения многопрофильных больниц
либо в специализированные отделения (с травматической ко¬
мой — в нейрохирургическое, с экзотоксической — в токси¬
кологический центр, если таковой имеется, с апоплекти¬
ческой — в блок интенсивной терапии нейрососудистых
отделений), либо в нейрореанимационные отделения.Общность ряда патогенетических механизмов, наличие
расстройств, опасных для жизни, диктует основные принци¬
пы (экстренность, интенсивность и комплексность) пато¬
генетической терапии, которая должна проводиться парал¬
лельно с этиологическим лечением.
	Глава 1. Коматозные состояния	Экстренность вызывается наличием или принципи¬
альной потенцией быстрого развития жизнеугрожающих
расстройств, прежде всего дыхания и сердечно-сосудистой
деятельности, а также гомеостаза. Экстренный характер тера¬
пии обязывает начинать лечение немедленно, т,е, на догос¬
питальном этапе. Важнейшим является обеспечение прохо¬
димости верхних дыхательных путей — удаление инородных
предметов из полости рта, освобождение от рвотных масс,
введение воздуховода. В машинах скорой помощи должно
быть все необходимое для экстренной интенсивной терапии
уфожающих жизни расстройств — нормализации сердечного
ритма, борьбы с шоком, осуществления дыхательной и сер¬
дечной реанимации, купирования судорожного синдрома.В то же время опыт последних лет показывает, что стрем¬
ление к максимальному расширению объема лечебных
мероприятий на догоспитальном этапе вряд ли оправдан¬
но, и вот почему. Например, широкое применение нейро¬
лептических и транквилизирующих препаратов смазывает
клиническую картину заболевания, затрудняет вычленение
очаговых симптомов поражения нервной системы, углубля¬
ет угнетение сознания. Широкое использование диуретиков
при отсутствии анамнеза чревато развитием опасного син¬
дрома гиперосмоляркости, при диабетической и уремиче¬
ской коме прежде всего.Лечение складывается из нескольких компонентов.
Основные из них — этиологическое и патогенетическое.Этиологическое лечение невозможно, когда этиологиче¬
ский фактор действует одномоментно и больной поступает
с непосредственными результатами его воздействия (напри¬
мер, при травматической коме). При действующем этиоло¬
гическом факторе, наоборот, этиологическая терапия может
иметь основное значение. Так, при гипоксической коме,
вызванной тромбоэмболией ветвей легочной артерии, не¬
обходимо проводить тромболитическую терапию (гепарин в
сочетании с фибринолизином или тканевыми активаторами
плазминогена). При коме вследствие гнойных воспалитель¬
ных заболеваний легких применяется интенсивная антибио-
тикотерапия. Диабетическая кома требует немедленного
230	Часть II. Клиникавнутривенного введения инсулина, гипогликемическая —
глюкозы, уремическая — гемодиализа или гемосорбции. При
коме, вызванной кардиогенной гипоциркуляцией, применя¬
ется строфантин, коргликон, добутрекс.Патогенетическая терапия коматозных состояний на¬
правлена на сохранение систем жизнеобеспечения организ¬
ма — гемодинамики, дыхания и гомеостаза. Так, при остром
падении АД помимо мер, направленных на причину этого
явления, необходимо внутривенное капельное введение до-
памина. Желательно слежение за гематокритом (не менее
30,0) и осмолярностью крови (не более 300).У больных в коматозном состоянии почти всегда от¬
мечаются те или иные расстройства дыхания. Не¬
обходимым условием для проведения любых мер по нор¬
мализации дыхания является поддержание свободной
проходимости дыхательных путей — введение воздуховода,
отсасывание секрета из верхних дыхательных путей, введе¬
ние назогастрального зонда для изоляции дыхательных путей
от пищеварительного тракта.Гиповентиляционыый синдром любого генеза требует при¬
менения искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Показа¬
ния: тахипноэ более 35 дыханий в минуту, объем форсирован¬
ного вьщоха менее 10 мл/кг, ЖЕЛ ниже 15 мл/кг. Стабильный
гипервентиляционный синдром, как правило, тоже требует
применения ИВЛ.При соматогенном отеке легких (ссрдечно-легочная недос¬
таточность и др.) применяются ингаляции кислорода с пено-
гасителями, введение глюкокортикоидов и антигистамин-
ных препаратов, ганглиоблокаторов, диуретиков, сердечных
гликозидов.Нейрогенный отек легких может возникать при деструк¬
тивной коме и обусловлен выбросом адренергических медиа¬
торов, генерализованной вазоконстрикцией и последующим
вазопарезом мелких капилляров с перемещением крови в ле¬
гочное капиллярное русло. Даже при отсутствии заболеваний
сердца и легких он связан с острой дисфункцией аппаратов
гипоталамического уровня. Лечение традиционными спосо¬
бами здесь неэффективно. Необходимо немедленное приме-
Глава 1. Коматозные состояния	231некие а-адрекоблокаторов (эрготамин, лирроксан внутри¬
венно) в сочетании с нитропруссидом натрия, а также ИВЛ
с положительным давлением в конце вдоха.Причиной стойкой артериальной гипоксемии, не умень-
шаюшейся при вдыхании кислорода, обычно является ле¬
гочный дистресс-синдром (шоковое легкое)— шунтирование
кровообращения со сбросом неоксигенированной крови в
легочные вены. Необходима ИВЛ с положительным давле¬
нием в конце вдоха.При любой коме обязательна профилактика легочных ос¬
ложнений (изменение положения больного, перкуссионный
массаж и т.д.).Следует иметь в виду, что почечная недостаточность может
быть не только причиной комы, но и возникнуть при любой
коме вследствие коллапса (ишемическая почка) или пролон¬
гированных судорог (массивная миоглобинурия). Пораже¬
ние нервной системы и почек также может быть следствием
одной и той же причины, в этих случаях важной задачей яв¬
ляется перевод олигоурической стадии острой почечной не¬
достаточности в полиурическую — лазикс от 5 до 10 мг/кг в
сутки, при необходимости в сочетании с маннитолом 150 мл
15-20% раствора внутривенно капельно, эуфиллин 10-20 мл
2,4% раствора, если диурез не превышает 30 мл/ч. Введение
указанных препаратов повторяют через 6—8 ч. Допамин в
дозе 2—5 мкг/кг в минуту значительно повышает почечньгй
кровоток, однако дозы более 5—10 мкг/кг в минуту могут вы¬
звать парадоксальное уменьшение почечного кровотока.Больному с анурией вводят 400-600 мл жидкости в сутки
(потеря путем перспирации). При олиогурии добавляют жид¬
кость в количестве, равном объему выделенной мочи, а при
рвоте — еще и в объеме потери с рвотными массами. Внутри¬
венно капельно вводят 80 мл 40% раствора глюкозы (снижает
уровень калия в крови, способствуя перемещению его в клет¬
ку), 100-200 мл 0,25% раствора новокаина, 100—200 мл 4% рас¬
твора бикарбоната натрия. При выраженной гипокальциемии
необходимо введение 10 мл 10% раствора хлорида кальция.Для реутилизации мочевины, уровень которой при острой
почечной недостаточности повышен, следует вводить ос¬
232	Часть II. Клиникановные аминокислоты. Больному дают пищу повышенной
энергетической ценности — не менее 2500 1скал/сут, что
позволяет устранить гиперазотемию экстраренального про¬
исхождения.Печень, как и почки, относится к системам жизнеобеспе¬
чения организма.Печеночная недостаточность может быть не только при¬
чиной комы, но и возникать при тяжелых поражениях
мозга как следствие декомпенсации скрытой печеночной
недостаточности. Необходимо отменить лекарства с гепа-
тотоксическим действием (диуретики, наркотики, барби¬
тураты, дифенин, карбамазепин, вальпроат и др.); опасна
осмотерапия. Прекращается энтеральное введение белков,
однако парентеральная инфузия белков возможна. С целью
подавления активности кишечной флоры (интолерантность
к ряду веществ, адсорбированных из кишечника) применя¬
ют антибиотики, например ампициллин по 0,5—1,0 г 4—6 раз
в сутки. Применяют промывание кишечника, очиститель¬
ные клизмы. Вводят средства, препятствующие всасыванию
аминокислот и других аминов из кишечника посредством
поддержания в нем кислого pH (лактулоза) или понижения
их образования с ингибированием уреазы (например, ацето-
гидроксамовая кислота).Поддержание адекватного метаболизма
обеспечивается получением больным должного количества
кислорода (см. выше — дыхание) и глюкозы (за исключени¬
ем гипергликемической комы).Глюкозу в крови поддерживают на уровне 100-150 мг/
100 мл (по системе СИ 6-8 ммоль/л), интенсивно снабжают
организм водорастворимыми витаминами (фуппы В, аскор¬
биновая кислота, викасол). При признаках гипокоагуляции
вводят свежезамороженную плазму из расчета 3-5 мл/кг
каждые 12 ч. Необходимо тщательно следить за уровнем
электролитов крови, особенно калия и фосфора.Важными для поддержания адекватного церебрального
метаболизма являются снабжение мозга достаточным коли¬
чеством энергетического субстрата, борьба с гиперметабо¬
лизмом, направленное управление метаболизмом мозга.
	Глава 1. Коматозные состояния	2^Устранение гиперметаболизма — это прежде всего устра¬
нение таких явлений, как судороги (см. ч, II, разд, 2.1), гипер¬
термии (см. ниже) и делирия (применение диазепама, окси-
бутирата натрия, а при необходимости — нейролептиков).Целенаправленное управление церебральным метаболиз-
^foм практически только разрабатывается, но уже хорошо
зарекомендовали себя средства, обладающие мембраностати¬
ческим действием (наилучшим из них является эссенциале),
антигипоксанты (унитиол, эмоксипин и а-токоферолвнутри¬
мышечно) и ингибиторы возбуждающих аминокислот — бло-
каторы NMDA-peцeптopoв (глицнн). Ноотропные препараты
показаны главным образом при травматической, анокси¬
ишемической и токсической коме. Применяют внутривенное
введение церебролизина (по 20—50 мл в течение 7-12 дней),
Нарушения гомеостаза многообразны, они требуют мони-
торирования и срочного устранения, и прежде всего это под¬
держание нормального КОР.Наиболее част метаболический ащ{доз. Причины: ткане¬
вая гипоксия; гиперметаболизм — при судорогах, делирии,
гипертермии; почечная недостаточность. Применяется этио-
тропное лечение и внутривенное капельное введение щело¬
чей (гидрокарбонат натрия, трисамин). Количество раствора
рассчитывается по известной формуле Аструла:дефицит оснований х масса тела х 0,3 == количество миллилитров одномолярного
(для бикарбоната натрия это 8,4%) раствора.Однако, по последним данным, введение гидрокарбона¬
та натрия, даже при выраженном ацидозе, допустимо лишь
при определенной осмолярности плазмы, которая не должна
превышать 300 ммоль/л.Респираторный ацидоз— также частое явление ггри комах,
в частности при деструктивной коме (причина — гиповенти-
ляционный синдром любой этиологии). Лечение причинное,
предусматривает обеспечение адекватного дыхания, введе¬
ния трисамина.Метаболический алкалоз возникает при потере бикарбо¬
натов, обычно при многократной рвоте любого происхожде¬
234	Часть II. Клиникания, потере калия и хлора при интенсивном применении ди¬
уретиков. Необходима интенсивная терапия, направленная
на основное заболевание. При декомпенсированном алкало¬
зе, т.е. повышении pH, внутривенно вводят хлорид аммония,
натрия или калия. Расчет должного количества производится
также по формуле Аструла:избыток оснований х масса тела х 0,3.Респираторный алкалоз возникает при гиперввнтиляции
ру ведет к крайне неблагоприятным последствиям (сдвиг кри¬
вой диссоциации оксигемоглобина, перемещение ионов и
Ыа' в клетку и выход из нее ионов водорода). Необходима ран¬
няя терапия. Средство выбора — контролируемое дыхание.Важным показателем расстройства гомеостаза являются
водно-электролитные нарушения. При дисметаболических
комах они бывают, как правило, первичными, связанными
с основным заболеванием, например гипонатриемия и гипо-
калиемия, а также дегидратация при диабетической коме, ги¬
похлоремия при уремической коме. При деструктивной коме
расстройства водно-электролитного баланса вторичны, свя¬
заны с поражением мозга и чрезмерным выбросом минера-
локортикоидов или антидиуретического гормона.У	больных в коматозном состоянии средняя потребность
в экзогенной воде составляет 35 мг/кг в сутки, у обезвожен¬
ных взрослых больных— 50 мг/кг в сутки.Изотоническая дегидратацияНаиболее часто при комах встречается дегидратационный
синдром— изотоническая дегидратация. Она возникает в
связи с потерей жидкости. Признаки: олигурия, тахикардия,
повышение АД, повышение концентрации мочи, гематокри-
та, гемоглобина. Лечение — устранение причины (часто это
повторная рвота при деструктивной коме) путем ведения
изотонических растворов.Гипотоническая дегидратащшПричины: повышенная потеря солей вследствие почеч¬
ной или надпочечниковой недостаточности, при диабете.
	Глава 1. Коматозные состояния	^замещение жидкости без достаточного введения электроли¬
тов. Признаки: уменьшение тургора кожи, гипотония, тахи¬
кардия, снижение уровня натрия в сыворотке крови, повы¬
шение гематокрита. Лечение — введение гипертонических
растворов.Гипертоническая дегидратацияПричины: уменьшение поступления воды или увеличе¬
ние ее потери при задержке солей (гипертермия, повышен¬
ная перспирация, несахарпый диабет). Лечение — введение
растворов, бедных электролитами.Нарушение обмена натрияСуточная потребность натрия — 1,5-2,5 мэкв/кг, т.е. 35-
50 мг/кг (2—3 г). При снижении уровня натрия в
сыворотке крови ниже 130—133 мэкв/л говорят о гипонатри-
емии. Обычно это компонент гипотонической дегидратации.
Лечение прргчинное— устранение рвоты, нормализация
функции почек и т.д. в сочетании с восполнением дефицита
натрия, который вводится при гипотонической дегидратации
в дозах до Ш—12 мэкв/кг в сутки; при изотонической — до
8 мэкв/кг в сутки. Введение изотонических растворов глюко¬
зы противопоказано, так как ее метаболизация ведет к образо¬
ванию большого количества воды, снижению осмотического
давления и усилению отека мозга. В качестве энергетическо¬
го субстрата применяется 40% раствор глюкозы с инсулином.
Так как с потерей натрия возникает и потеря калия, его воз¬
мещение необходимо (см. ниже). Сама по себе значительная
потеря натрия, т.е. независимо от причины, может приводить
к развитию комы и неконтролируемых судорог.В случаях повышения уровня ы а т р и я в сыворот¬
ке крови до 150 мэкв/л и более говорят о гипернатриемии.
Непосредственные причины: поздняя госпитализация боль¬
ных в бессознательном состоянии, гипертермия и профуз-
ныйпот, несахарный диабет. Последствия: гаперосмолярное
состояние, внутриклеточная дегидратация, нарушение мета¬
болизма и отек мозга. Лечение — введение бедной электро¬
литами жидкости через зонд в желудок или парентерально.
236	Часть П. КлиникаНарушение обмена калияКалий расположен преимущественно внутриклеточно,
поэтому показатели его уровня в крови даются лищь до¬
вольно приблизительными. Суточное потребление калия —
1—2 мэкв/л, т.е. 40—80 мг/кг (2,5—5 г). Нарущения обмена ка¬
лия могут быть причиной сдвига КОР,Дефицит калия (содержание ниже 4 ммоль/л) приво¬
дит к перемещению ионов водорода в клетку и внутриклеточ¬
ному ацидозу, внеклеточному алкалозу, нарушению обмена
углеводов, а также угнетению процессов фосфорилирования,
поляризации и деполяризации мембран. Последнее сказыва¬
ется в первую очередь на миокарде, проявляясь нарушением
его сократительной способности, широким и отрицательным
зубцом Тна ЭКГ.Причины: алкалоз, несбалансированное парентеральное
питание, потери калия через желудочно-кишечный тракт,
надпочечниковая дисфункция, диабетическая кома, поли-
урия. Лечение причинное плюс введение калия. Введение
концентрированных растворов калия опасно. Нельзя вво¬
дить в вену сразу 50 мл 4% раствора (2 г калия). Ампула долж¬
на быгь растворена не менее чем в 500 мл инфузионного рас¬
твора, который вводят капельно (0,3 мэкв/ч).Избыток калия — гиперкалиемия более 5,5 ммоль
(мэкв)/л. Гиперкалиемия более 6,5 мэкв/л опасна для
жизни, свыше 10 мэкв/л — смертельна. Причины: ацидоз,
почечная недостаточность, распад тканей, дегидратация.
Признаки при коме: брадикардия, сердечная аритмия, по¬
явление на ЭКГ высокого остроконечного зубца Т, в даль¬
нейшем развивается фибрилляция желудочков, обычно
с остановкой сердца. Лечение причинное — устранение
ацидоза, дегидратация и т.п., одновременно проводится
стимуляция диуреза растворами, не содержащими калий,
введение 200 мл 40% раствора глюкозы с инсулином; при
ацидозе — гидрокарбонат натрия; устранение сердечных
нарушений (например, при аритмии внутривенно вводят
20 мл 10% глюконата кальция). Калий вместе с глюкозой
входит в состав поляризующей смеси.
	Глава 1. Коматозные состояния	237Гиперосмолярная комаВозрастание осмолярности плазмы выше 325—350 ммоль/л
чревато развитием гиперосмоляркой комы, крайне резис¬
тентной к лечению. Чаш;е всего она бывает обусловлена ги-
пернатриемией или сочетанием последней с гипергликеми¬
ей. При невозможности прямого определения осмолярности
она рассчитьшается по относительному показателю — фак¬
тору осмолярности (Г):исти иная глюкоза - 5 ^140-Нормальная вели'шна фактора осмолярности — 5 ммоль/л,
при гиперосмолярном синдроме этот показатель может быть
больше в 5—10 раз. Удваивая концентрацию N3+ в плазме,
можно получить примерную осмолярность, которая не долж¬
на превышать 270—280 ммоль/л. Повьппение этого показате¬
ля до 310—320 ммоль/л прогностически крайне неблагопри¬
ятно.Для лечения применяется внутривенное введение гипото¬
нических растворов, например 0,45% хлорида натрия, а так¬
же 2,5% фруктозы, в крайнем случае глюкозы — иногда до
10 л в сутки и более.Вегетативные расстройства, такие, как фебрилитет цен¬
трального происхождения, гипергидроз, тахикардия или
нестабильность пульса, нередко дополняют клинику кома¬
тозных состояний, Для их устранения применяют диазепам
в дозе 0,2 мг/кг, литические смеси, оксибутират натрия.Тяжелым симптомом являются выраженные расстройс¬
тва терморегуляции. Различают соматогенную, нейрогенную
и злокачественную гипертермию. При соматогенной гипер-
! ермии лечение направлено прежде всего на основное забо¬
левание (пневмония, сепсис и т.д.). с этой целью больным
назначают антибиотики.Наиболее трудно поддается лечению центральная гипер¬
термия, которая крайне неблагоприятно, сказывается на
организме больного. Для лечения применяют физические
методы (пузыри со льдом на область крупных сосудов, про¬
тирание кожи влажными салфетками), внутривенные кок¬
238	Часть П. Клиникатейли, включающие галоперидол, димедрол, реопирин. Не
следует использовать аминазин (углубление комы, тахикар¬
дии) и новокаин (подавление барорефлексов, тахикардия).
Для увеличения теплоотдачи можно применять сосудорас¬
ширяющие препараты (никотиновая кислота и др.), крайняя
мера — миорелаксанты, ИВЛ.Облигатным компонентом коматозных состояний яв¬
ляется синдром диссеминированного внутрисосудистого свер¬
тывания (ДВС-синдром) — тяжелое расстройство гемостаза.
Сущность его заключается в гиперкоагуляции и в11утрисосу-
дистой агрегации клеток крови, активации калликреин-ки-
ниновой системы и блокаде микроциркуляции. ДВС-син¬
дром имеет определенную стадийность. Так, во второй его
стадии истощаются системы гемостаза и фибринолиза. В за¬
ключительной, третьей стадии возникают генерализованное
микротромбообразование и микрогеморрагии.Средством выбора при лечении является гепарин. Ге¬
парин лучше, а после 7-10-го дня применения просто не¬
обходимо сочетать с антитромбином III (его дефицит в орга¬
низме ограничивает эффект гепарина). С этой целью обьмно
используют свежезамороженную плазму — 10-15 мл/кг
каждые 12—24 ч. Гепарин вводится под кожу живота из рас¬
чета 125—150 ЕД/кг приблизительно каждые 6 ч (более точ¬
но интервал определяют по времени свертываемости кро¬
ви). Использование низкомолекулярной фракции гепарина
(фраксипарин и др.) может бьггь длительным и не требует
назначения антитромбина III.Больные в коме должны цолу^шть сбалансированное
парентеральное, а начиная с 5-х суток и энтеральное пита¬
ние через назогастральный зонд. Для этого используют спе¬
циальные смеси, содержащие сба1ансированное количество
аминокислот, жиров, углеводов, микроэлементов, витаминов
(энпит, нутрикомб и др.). Необходимое суточное количес гво
белка —1,5 г/кг, жиров — 1 г/кг, углеводов — 2—3 г/кг, воды —
35 мл/кг. Энергетическая потребность 1800-2400 ккал/сут.
Энтеральное питание вводится дробными порциями каждые
2,5 ч.
ГЛАВА 2
ПРИПАДКИП!■рипадки являются разновидностью различных
пароксизмов. Пароксизм, или приступ, — это
внезапно наступающее преходящее нарушение функций
какого-либо органа или системы, например приступы за-
фудинных болей, почечная колика и т.д. Припадок предс¬
тавляет собой пароксизм, реализующийся церебральными
механизмами. Эксперты ВОЗ дали определение припадка
как приступа церебрального происхождения, возникающего
на фоне видимого здоровья или при внезапном ухудшении
хронического патологического состояния. Припадок харак¬
теризуется преходящими нарушениями любых функций
мозга — чувствительных, двигательных, вегетативных, вис¬
церальных, психических. Выделены следующие виды при¬
падков: эпилептические, токсические, а также токсического,
метаболического^ гипнического происхождения, психогенныеи,	наконец, неклассифицируемые.2.1.	Эпилептические припадки. ЭпилепсияНе только среди населения, но и среди врачей сущес¬
твует мнение, что эпилептический припадок — это судорож¬
ный приступ, в действительности не все судорожные присту¬
пы — эпилептические, а среди эпилептических припадков,
в особенности у детей, многие, если не большинство, бессу-
дорожные.Эпилеш11ческий припадок возникает у предрасположен¬
ных к этому лиц в результате чрезмерных нейронных разря¬
дов нервных клеток (нейронов) в эпилептическом очаге.
Эпилептические нейроны обычно располагаются на пери¬
ферии эпилептогенного поражения, возникающего в резуль¬
тате перинатального поражения, черепно-мозговой травмы
и других причин (дизонтогенез, гамартромы, опухоли и др.)
с последующим разрастанием глии.
240	Часть И. КлиникаВ основе эпилептогенеза лежит ряд факторов: пароксиз¬
мальный деполяризационный сдвиг мембранного потенци¬
ала вследствие неспособности ионного насоса поддерживать
адекватную разность потенциала по обе стороны мембра¬
ны, процесс облегчения в нейрональной сети, нарушение
взаимоотношений между возбуждающими и тормозными
нейротрансмиттерными системами (преобладание возбуж¬
дающей, главньш образом глутаматергической, либо не¬
достаточность тормозной ГАМКергической); также имеют
значение изменения функциональных свойств клеточных
мембран и рецепторов и другие процессы (в частности, про¬
исходящие в глие).Эпилептические нейроны обладают повышенной воз¬
будимостью; кроме того, они вовлекаются в возбуждение
одновременно — синхронно и синфазно, что ведет к сум¬
мированию биоэлектрических разрядов— гиперсинхрон-
ному разряду, имеющему характерные электрографические
особенности в виде спайка (пика), острой волны, часто с
последующей медленной волной — комплексы разр5ЩОВ
спайк (пик) — медленная волна или острая волна — медлен¬
ная волна (см. ч. I, разд. 9.4). Эти феномены яв.1яются элек¬
трографическим коррелятом эпилетггического возбуждения.
Припадок, как правило, развивается при распространении
разряда из очага на часть мозга (парциальный припадок)
либо на весь мозг (генерализованный припадок).Генерализованный эпилептический припадок характеризу¬
ется: во-первых, клинически — потерей сознания, массив¬
ными вегетативными проявлениями, сопровождается или не
сопровождается двигательными проявлениями, вовлекаю¬
щими обе стороны тела одновременно; во-вторых, электро¬
графически — двусторонними синхронными и симметрич¬
ными разрядами эпилептического припадка (см. ниже).
Очевидно, что имеегся 2 типа генерализовашгых эпилепти¬
ческих припадков: с двусторонними одновременно возни¬
кающими двигательными феноменами и без них. Припадки
с двусторонними синхронными двигательными феномена¬
ми — это судорожные и миоклонические генерализованные
припадки. Генерализованный тонико-клонический эпилеп¬
Глава 2. Припадки		241тический припадок (типичный, «развернутый», большой
судорожный припадок — grand mal) проявляется тонико-
клоническими судорогами. Первая фаза припадка — иници¬
альная, длится секунды, характеризуется потерей сознания,
легкими двусторонними мышечными подергиваниями, рас¬
ширением зрачков. Затем следует тоническая фаза присту¬
па— судорожное напряжение охватывает всю скелетную
мускулатуру, несколько преобладая в экстензорах. Глаза не¬
редко открь[ты, глазные яблоки отклонены кнаружи и вверх.
Тоническая фаза длится 10—20 с и затем переходит в клони-
ческую — мышечный спазм периодически прерывается пау¬
зами расслабления мышц, дляпщмися по несколько секунд.
В дальнейшем паузы прогрессивно удлиняются. В этой фазе
часто происходит прикус языка, может иметь место преры¬
вистая вокализация (так называемый клонический хрип).
Клоническая фаза длится 30-40 с.Большой судорожный припадок сопровож¬
дается массивными вегетативными расстройствами, наибо¬
лее значимый из них — апноэ. Вследствие этого возникает
цианоз. Вены на шее вздуваются. Сонные артерии усиленно
пульсируют. Пульс частый, напряженный. Артериальное
давление повышается. Сохраняется мидриаз с арефлекси¬
ей зрачков на свет, а также усиленная саливация, что в со¬
четании с прикусом языка ведет к вьщелению изо рта кро¬
вянистой пены. Отмечается общий гипергидроз, больной
покрывается потом. Припадок заканчивается мышечной
атонией, что ведет к непроизвольному выделению мочи из-
за расслабления сфинктеров. Зрачковые и роговичные реф¬
лексы отсутствуют. Больной непробуждаем (эпилептическая
кома). Через несколько минут зрачки приобретают обычные
размеры, восстанавливаются зрачковые и роговичные реф¬
лексы. Сухожильные и надкостничные рефлексы снижены,
часто сочетаются с двусторонним симптомом Бабинского.
Возвращение сознания происходит через промежуточные
фазы его нарушения (сон, дезориентация).- Возможно су¬
меречное состояние сознания.Неразвернутый судорожный припадокпро-
является либо только тоническими, либо только клонически-
242	Часть II. Клиниками судорогами; поелеприпадочный период обычно не сопро¬
вождается комой, может отмечаться возбуждение больного,
или он сразу приходит в сознание. У младенцев возможна
асинхронность судорог на правой и левой стороне. Детские
судорожные припадки могут сопровождаться рвотой.К генерализованным припадкам, сопровождающимся
двигательными феноменами, вовлекающими обе стороны
одновременно, также относятся массивные генера¬
лизованные миоклонии — молниеносные синхрон¬
ные симметричные миоклонические подергивания, прояв¬
ляющиеся вздрагиваниями и обычно повторяющиеся друг за
другом в виде серий.Каждая фаза генерализованного тонико-клонического
эпилептического припадка имеет свои электрографические
корреляты: мономорфный низкоамплитудный ритм — 8-14	в секунду (инициальная фаза) с прогрессивным нараста¬
нием амгиштуды островолновых разрядов (феномен рекру-
итирования, тоническая фаза) и затем с присоединением к
каждому пику медленной волны, т.е. переходом разрядов в
форму пик-волновых комплексов (клоническая фаза). При¬
падок заканчивается депрессией электрической активности
или появлением медленных волн, полностью заменяющих
эпилептические разряды.Второй тип генерализованных эпилептических припад¬
ков — бессудорожные, называемые соответственно малыми
(petitmai). Правильное название — а б с а и с (absans— отсутс¬
твие), поскольку малыми припадками обычно называют так¬
же парциальные бессудорожные припадки, внещне похожие
на абсансы (пседдоабсансы). При абсансе больной напомина¬
ет статую с пустым взглядом, действие прерывается, сознание
полностью отсутствует. Наблюдается умеренное расширение
зрачков, побледнение или покраснение кожных покровов
лица, часто прерывается движение. Абсанс обычно проходит
незаметно, так как длится секунды. Сам больной приступ
не осознает, даже может о нем не знать. Указанная картина
характерна для простого абсанса. При сложном же абсансе
присоединяются кратковременные элементарные автоматиз¬
мы — закатывание глаз, перебирание руками и т.д. (абсанс ав¬
Глава 2. Припадки	 243томатизмов), миоклоничесюие подергивания век, плечевого
пояса {миоклонический абсанс) либо падение (атонический
абсанс). Коррелятом простого абсанса в ЭЭГ, как правило,
являются генерализованные синхронные симметричные
разряды комплексов пик-волна 3 в секунду (см. рис. 1.9.13)
или иной частоты — обычно 1,5—2,5, что называют соот¬
ветственно типичным и атипичным абсансом. Абсансные
припадки с разрядами 3 в секунду особенно характерны для
детского возраста — детской абсансной эпилепсии (5—8 лет)
и абсансной эпилепсии подростков (9—12 лет). Приступам
способствует снижение уровня бодрствования, поэтому они
возникают утром после сна (более часто), после еды или ве¬
чером перед сном.Парциальные припадю! представлены различной семио¬
логией, что определяется локализацией эпилептического
очага и обычно коррелирует с данными ЭЭГ. Парциальные
припадки возникают при очагах в проекционной коре (см.ч.	1, гл. 2). Наиболее характерны моторные джексоновские
приступы — клонические подергивания в лице (поражение в
нижней части прецентральной извилины), пальцах кисти и
кисти (поражение в средней ее части) или в пальцах стопы и
стопе (поражение верхней ее части и продолжения прецен¬
тральной извилины на медиальной поверхности больших по¬
лушарий — парацентральной дольки).При поражениях постцентральной извилины им соот¬
ветствуют сенсорные джексоновские припадки — присту¬
пы парестезий той же локализации соответственно топике
поражения названной извилины; эпилептические очаги
в премоторной коре (кпереди от прецентральной извили¬
ны) вызывают поворот головы и глаз или того и другого в
противоположную сторону, в затылочной коре (шпорная
борозда) — различные фотопсии в противоположном поле
зрения, в коре верхней височной извилины — слуховые
ощущения, в медиобазальной височной коре (гиппокамп) и
миндалине височной доли — обонятельные и вкусовые гал¬
люцинации, и т.д.Различают простые, сложные и вторично генерализованные
парциальные эпилептические припадки.
244	Часть II. КлиникаСложные припадки, как правило, отличаются более
сложными клиническими проявлениями и всегда сопровож¬
даются определенными изменениями сознания “ невозмож¬
ностью реагирования либо нарушением осознания происхо-
дяш;его. Приступы нарушения восприятия включают сложные
галлюцинаторные феномены — зрительные или слуховые и,
что особенно важно, явления деперсонализации и/или дере-
апизации. Деперсонализационные феномены проявляются
в необычном восттриятии ощущений, идущих из своего тела,
не встречающихся у здорового человека и у самого больного
вне приступа. Эти ощущения настолько необычны, что боль¬
ной зачастую затрудняется их описать. То же самое относится
к восприятию внешнего мира — здесь налицо дереализация
(«все необьино», «все неподвижно», «тускло», «предметы из¬
менились» и т.д.)- Часто во время приступа знакомое стано¬
вится неузнаваемым, а впервые увиденное, наоборот, кажется
знакомым. Иногда приступ воспринимается как происходящее
во сне (сноподобные состояния). Другим компонентом, или
проявлением, сложного парциального припадка могут быть
эпилептические автоматизмы — стереотипные действия, фор¬
мально иногда целесообразные, но неуместные в данной обс¬
тановке — больной шарит руками в карманах или как бы что-то
ищет, раздевается или идет из одного мес] а в другое, жестику¬
лируя и что-то бормоча, и т.д. Воспоминание о таких приступах
автоматизмов или вовсе отсутствует, или является неполным,
фрагментарным. В более редких случаях так называемого амбу¬
латорного автоматизма на фоне отсутствия сознания больной
реализует соответственную поведенческую программу, напри¬
мер приезжает к себе на работу, но совершенно не помнит, как
это произошло. Сложные вегетативно-висцеральные припад¬
ки могут проявляться в 11еобычных ощущениях в животе или
груди, сопровождаться тошнотой, иногда рвотой. Приступ при
этом внешне может напоминать абсанс, но на ЭЭГ отсутству¬
ют корреляты абсанса (псевдоабсанс). Психические феномены
могут быть единственным проявлением припадка (психиче¬
ские припадки) — страх, скач1ка мыслей, насильственные вос¬
поминания чего-то (мнестический припадок), либо являться
компонентом сложного парциального приступа.
Глава 2. Припадки		2^Вторично генерализованные парциаль¬
ные припадки закашшваются генерализованными су¬
дорогами. При этом после выхода из приступа и прояснения
сознания больной может вспоминать о своих ощущениях,
предшествующих судорогам, что носит название ауры. Соот¬
ветственно локализации эпилептического очага аура может
бьггь сенсорной (парестезии), сенситивной (обонятельные,
вкусовые, зрительные, слуховые феномены), двигательной
(фокальные судороги), висцеральной (ощущение тошноты,
колик в эпигастгрии и др.), психической (обычно страх, ред¬
ко экстаз и др.). Различают реактивные эпилептические при¬
падки, возникающие только при влиянии сверхсильного для
данного индивидуума воздействия. Наиболее частым пред¬
ставителем реактивных припадков являются фебрильные
судороги, приступы, возникающие при депривации сна, под
влиянием приема каких-либо веществ, например алкоголя,
или, наоборот, прекращения их приема. При отсутствии ука¬
занных воздействий приступы не повторяются, поэтому эти
состояния не относятся к собственно эпилепсии, хотя неко¬
торые из них являются факторами риска эпилепсии (напри¬
мер, фебрильные судороги).По определению экспертов ВОЗ, эпилепсия — это хрони¬
ческое заболевание головного мозга различной этиологии,
проявляющееся повторными непровоцированными эпилеп¬
тическими припадками и сопровождающееся другими кли¬
ническими и параклиническими проявлениями. Приступы,
повторяющиеся в течение 24 ч, расцениваются как одиночное
событие. Основные из клинических проявлений — психи¬
ческие изменения, а из параклинических — ЭЭГ-феномены.Согласно Международной классификации эпилепсии
1989 г., в настоящее время различают 3 основные формы
эпилепсии по происхождению: симптоматическую, крипто¬
генную и идиопатическую.К симптоматической эпилепсии относят те
слу^іаи заболевания, когда удается определить наличие ор¬
ганического эпилептогенного поражения головного моз¬
га и его этиологию (например, посттравматическая эпи¬
лепсия).
246	Часть IT. КлиникаПри криптогенной эпилепсии удается выявить
поражение мозга, но этиология остается неизвестной.Наконец,кидиопатической эпилепсии относят
случаи, при которых не удается установить ни локализацию
эпилептогенного очага, ни причины заболевания. Припад¬
ки обычно носят первично генерализоваїгіньїй характер, а на
ЭЭГ регистрируются синхронные и симметричные генера¬
лизованные разряды. Часто при этом определяется наслед¬
ственное отягощение по эпилепсии.Следует помнить, что эпилептические припадки могут
быть проявлением не резидуального поражения, а текущего
процесса — опухоли головного мозга, абсцесса, энцефалита
и т.п. Поэтому первый эпилептический припадок является
основанием для тщательного неврологического обследова¬
ния больного. Совершенно обязательно исследование глаз¬
ного дна, биопотенциалов головного мозга (ЭЭГ), КТ или
МРТ.Важным сопутствующим, хотя и не облигатным клини¬
ческим проявлением эпилепсии являются изменешяя психи¬
ки. Их можно разделить на пароксизмальные, периодические
и хронические.Пароксизмальные психические фено¬
мены— компоненты парциального припадка либо его
единственные проявления, например страх, редко восторг,
насачьственное воспоминание или форсированное мыш¬
ление {fuga ideurum), либо, наконец, послеприпадочные
расстройства (психомоторное возбуждение, спутанное соз¬
нание и др.).Периодические измененные состояния
психики, которые могут длиться часы, дни, недели, пред¬
ставляют собой тяжелые изменения настроения (дисфории)
либо, реже, эпилептические псикозы. Дисфорий обычно
проявляются в переживаниях тоски, тревоги, напряженной
депрессии, иногда злобы, беспокойства.Хронические изменения психики— это
описанные в свое время классиками психиатрии и наблюда¬
ющиеся в настоящее время главным образом у некурабель-
ных больных, патологическая обстоятельность, педантизм,
Глава 2. Припадки	247назойливость, а также сужение круга интересов, эгоцентризм
и другие, вплоть до эпилептического слабоумия.Наиболее тяжелое проявление эпилепсии— эпилепти¬
ческий статус. Это состояние, при котором эпилептические
припадки следуют один за другим с такими короткими ин¬
тервалами времени, что больной еще не успевает полнос¬
тью выйти из предыдущего припадка (у него полностью не
нормализовалось сознание либо дыхание, гемодинамика и
т.д.), а у него уже развивается следующий припадок, и это
все время повторяется. При эпилептическом статусе су¬
дорожных припадков быстро развивается сначала сопороз¬
ное, а затем коматозное состояние, возникают расстройства
дыхания, гемодинамики и гомеостаза, вследствие чего созда¬
стся серьезная угроза для жизни больного. Так, тоническая
фаза припадка вследствие спазма дыхательных мышц вызы¬
вает апноэ с неизбежными последствиями — гипоксией и
гиперкапнией, непосредственно после припадка возникает
компенсаторное гиперпноэ — частое глубокое дыхание (т.е.
гипервентиляция), ведущее к гипокапнии. Как гипоксемия,
так и гипокапния усиливают эпилептическую активность,
что является одним из механизмов самоподдержания эпи¬
лептического статуса. Кроме того, возникает свойственный
коматозному состоянию «фарингеальный паралич дыха¬
ния»: из-за выпадения глоточного рефлекса продукты секре¬
ции (слюна, усиленно выделяющаяся во время припадков,
и слизь) затекают в верхние дьгхательные пути, вызывая их
окклюзию, что проявляется одышкой, нарастающим циано¬
зом, хриплым дыханием. Гемодинамические нарушения так¬
же облигатны — тахикардия, достигающая во время приступа
180 ударов в минуту и более и полностью не устраняющаяся в
паузах между приступами, дефицит пульса, повышенное АД,
ишемия миокарда; в дальнейшем может развиться коллапс.
Тяжелые изменения со стороны внутренней среды (гомео¬
стаза): метаболический ацидоз, блокада внутриклеточного
дыхания, резкое усиление протеолиза И'ДВС-синдром до¬
полняют клинику эпилептического статуса.Основные стратегические положения терапии эпи¬
лепсии — своевременное начало, комплексность, непрерыв¬
248	Часть II. Клиниканость, длительность, преемственность. Тактика лечення —
максимальная его индивидуализация.Эпилепсия— всегда драматическое событие для само¬
го больного и его семьи. Психологи считают, что наиболее
тяжело переносится отсутствие прогноза. Больной эпи¬
лепсией постоянно находится в ожидании припадка. Эхо
порождает тревогу, беспокойство, депрессию, страх. К это¬
му прибавляются определенные ограничения в укладе жизни
(нельзя водить машину, принимать алкоголь, нарушать ре¬
жим сна — бодрствования), часто создается необходимость
перемены работы или угроза полной ее потери и т.д. Вследс¬
твие названных причин у больных эпилепсией снижается ка¬
чество жизни.Основная стратегическая цель и критерий эффективнос¬
ти лечения — улучшение качества жизни больного.Успех лечения возможен только при заинтересованном
партнерстве врач — больной и врач — семья больного. Не¬
обходимо максимально успокоить больного и его близких,
убедить их в том, что при правильном систематипческом дли¬
тельном лечении в сочетании с соблюдением соответствую¬
щего режима (об ограничениях в образе жизни бьшо сказано
выше) имеются реальные шансы на успех. Категорически
запрещается резкая отмена и даже пропуск приема антиэпи¬
лептических препаратов (АЭП). Отмена или замена их про¬
водится только врачом, причем постепенно и, как правило,
отмена не менее чем через 3 года от последнего припадка
с учетом данных ЭЭГ.Следует иметь в виду неблагоприятное влияние многолет¬
него применения АЭП на организм, в частности на память,
внимание, темп мышления и т.д., поэтому спешить с назна¬
чением АЭП не следует. Так, при реактивных припадках сле¬
дует рекомендовать категорически избегать провоцирующих
факторовлибо максимально нивелировать их. Например: не¬
медленно ввести антипиретики детям, склонным к фебриль¬
ным судорогам при малейшем повышении температуры;
исключить недосыпание и тем более работу в ночную смену
при приступах, провоцируемых недостаточностью сна, и т.д.
При некоторых непровоцируемых приступах также иногда
Глава 2. Припадки	2^целесообразно не спешить с назначением АЗП, например
при редких эпилептических припадках сна, ири доброка¬
чественной форме юношеской миоклокической эпилепсии,
в случаях редких бессудорожных припадков.При выборе АЭП на первый план выступают форма эпи¬
лепсии и тип эпилептического припадка. АЭП имеют раз¬
личные механизмы воздействия, которые в конечном счете:1)	способствуют поляризации клеточных мембран эпи¬
лептических нейронов (блокирование входа На^
в клетку или выхода из нее К"^);2)	нормализуют трансмиттерный баланс в глутаматерги¬
ческой и ГАМКергической системах.При симптоматической или криптогенной эпилепсии со
сложными и простыми парциальными припадками равно¬
эффективны фенобарбитал, фенитоин (дифенин), карбама¬
зепин (финлепсин, тегретол, тимонил), вальпроат (депакин,
конвулекс, ацедипрол), ламотриджин (ламиткал). Однако
фенобарбитал обладает выраженным угнетающим действием
(у детей часто, наоборот, вызывает гиперактивное состоя¬
ние). Фенитоин имеет узкую терапевтическую широту и не¬
линейную фармакинетику, токсичен. Ламотриджин дорог.
Поэтому фактически средствами первой очереди выбора яв¬
ляются вальпроаты и карбамазепин.То же можно сказать о вторично генерализованных при¬
падках, однако при наличии в ЭЭГ помимо очаговых эпилеп¬
тических проявлений также генерализованных синхронных
симметричных пик-волновых разрядов средством первой
очереди выбора может стать вальпроат. Последний без¬
условно предпочтителен при идиопатической эпилепсии с
первично генерализованными припадками, как судорожны¬
ми, так и абсансами. При абсансах средством второй очереди
выбора являются сукпинимиды — этосуксимид (суксилеп,
пикнолепсин, заронтин). Возможна их комбинация с валь-
проатами. При судорожных припадках, развивающихся на
фоне интоксикации, в частности эклампсии; а также при не¬
фрите у детей прежде всего показано применение солей маг¬
ния — обычно сульфата магния внутривенно. При всех видах
припадков может быть показан в качестве дополнительного
250	Часть Т1. Клиникасредства, особенно у детей, диакарб, который помимо своих
дегидратационных свойств обладает гакже истинной проти¬
воэпилептической активностью. Среди производных бензо-
диазеиина имеется рад препаратов, в гой или иной мере об¬
ладающих противоэпилептическим эффектом. Это диазепам
(седуксен, сибазон, реланиум), который применим главным
образом при эпилептическом статусе; клоназепам, подавля¬
ющий миоклонические и некоторые другие эпилептические
приступы; клобазам (фризиум), назначаемый при некоторых
видах детской эпилепсии, в особенности сочетающейся с
фотосенситивностью. Вигабатрин и габапентин не метабо-
лизируются в печени, в связи с чем могут назначаться при
ее заболеваниях; практически не взаимодействуют с другими
АЭП. Вигабатрин в настоящее время является средством вы¬
бора при формах эпилепсии, обусловленных туберкулезным
склерозом, в частности в случаях синдрома Веста. Имеются
также АЭП с медленным контролируемым освобождением,
которые при одно-, двукратном приеме способны обеспечить
более стабильную концентрацию их в крови, а следователь¬
но, обладают лучшим эффекгом и меньшей токсичностью.
К ним относится тегретол СК, финлепсин-ретард и депакин-
хроно, а также специальная форма конвулекса.Одним из эффективных АЭФ является ламотрижин (ла-
миктал). Ламотриджин, по имеющимся данным, эффектив¬
но действует при наиболее трудно купируемых приступах у
детей — атипичных (сложных) абсансах, атонических при¬
падках и, как показано в последнее время, при первично ге¬
нерализованных судорожных приступах.В последнее время созданы новые эффективные АЭП как
следствие вариации в структуре старых АЭП, так и совер¬
шенно новой структуры. К первым, в частности, относится
окскарбазепин, который по сравнению с карбамазепином
обладает более стабильной концентрацией в крови действу¬
ющего вещества и меньшей токсичностью, ко вторым, завое¬
вывающие фармацевтический рынок топирамат (топамакс)
и леветирацетам (кеппра). Обладая несколькими механизма¬
ми действия, топамакс имеет широкий спектр применения
и требует осторожности может быть только в отношении мио-
Глава 2. Припадки	2Мклоний. Леветирацетам обладает уникальным механизмом
действия, удовлетворяющем требованию «широта действия-
мишень», т.е. не имеет противопоказаний по типу припадков
и формам эпилепсии и высокоэфективен при МИ0Ю10НИЧС-
ских эпилепсиях, при которых многие АЭП противопоказа¬
ны. Оба препарата не метаболизируются в печени (топамакс
при дозах до 200 мг/сут), и следовательно не взаимодейству¬
ют с другими АЭП и оральными контрацептивами.Тактика лечения эпилепсии — максимальная индивиду¬
ализация в зависимости от ряда факторов: типа припадков
и формы эпилепсии (см. выше), возраста больных (у детей
дозы АЭП на килограмм массы тела больше, у пожилых —
меньше); приуроченности припадков к циклу сон — бодр¬
ствование (при припадках сна большая часть суточной дозы
АЭП дается на ночь; часто больные получают корректоры
сна, например феназепам, аллопуринол и др.); физического
состояния больного и др. Большую проблему представляют
больные с сопутствующими заболеваниями печени, пос¬
кольку АЭП обладают гепатотоксичностью. В настоящее
время эта проблема упрощается в связи с появлением АЭП,
не метаболизирующихся в печени (вигабатрин, габапентин,
кеппра, частично топамакс). В табл. П.2,1 приведены дозы
и характеристики основных АЭП.Препараты с большим периодом полужизни (фенобарби¬
тал, этосуксимид, клоназепам) при необходимости назнача¬
ют 1 раз в сутки, однако резкое возрастание пика концентра¬
ции после однократного приема суточной дозы увеличивает
амплитуду колебаний концентрации в крови, риск и степень
проявления интоксикации.В настоящее время повсеместно признана тактика лече¬
ния эпилепсии одним препаратом — монотерапия. В случае
неудачи препарат заменяется на лекарство следующей очере¬
ди выбора. Если это не помогает, может быть применена
политерапия. Однако, к сожалению, во многих слу^гаях при
неудаче монотерапии оказьшается неэффективной и поли-
терапия. Есть формы эпилепсии, при которых показана стар¬
товая политерапия. Так, при младенческом спазме — АКТГ
или его аналоги (синактен) либо глюкокортикоиды плюс ба-
252Часть II. КлиникаТаблица И.2.1Терапевтические дозы и фармакологические
характеристики основных АЭПАЭПТип при¬
падков*Дозы, мг/кг
массы (для
взрослых)Периодполу-жизни,чОптималь¬
ная частота
приема
в суткиВальпроатВсе типы15-6014КарбамазепинП. ГСП10-2512КеппраВсе типы15-30КлоназепамМио¬клонии0,03-0,330ЛамотриджинВсе типы
кроме
мио¬
клонии2-33-524ПримидонП, ГСП10-2012ТопамаксП, ГСП3-8Фенитоин3-815-302-3Фенобарбитал2-480-90ЭтосуксимидАбс10-3040* П — парциальные, ГСП — генерализованные судорожные, Абс —
абсансные.зовые АЭП (вальпроат прежде всего), при синдроме Ленно¬
кса—Гасто — базовые АЭП плюс ламотриджин и др.Следует иметь в виду, что некоторые АЭП, подавляя
припадки одного типа, могут увеличивать и даже вызывать
припадки другого типа. Вследствие этого возникают опре¬
деленные противопоказания для их назначения. У карбама-
зепина и фенитона это абсансы и миоклонии, у ламотрид-
жина — миоклонии, у фенобарбитала — абсансы. Пожалуй,
единственным препаратом, который может быть применен
при любых видах припадков, т.е. не имеющим противопока¬
заний по типу припадков, является вальпроат. Наиболее эф¬
фективна его пролонгированная форма — депакин-хроно.Побочные эффекты при применении АЭП — частое яв¬
ление. Правда, мониторирование АЭП в крови позволяет
Глава 2. Припадки	2^во многих случаях избежать их или свести к минимуму. При
постепенном наращивании доз они также выражены меньше.
Большинство побочных симптомов являются дозозависимы¬
ми. Наиболее характерны для применения барбитуратов и
бензодиазепинов признаки седации — вялость, сонливость,
снижение трудоспособности и др.; для карбамазепина — го¬
ловокружение, головная боль, атаксия, нистагм; для валь-
проата, этосуксимида, нередко примидона — желудочно-ки¬
шечные расстройства (тошнота, боли в эпигастрии, диарея,
запор), а для вальпроата еще и увеличение массы тела, тре¬
мор, выпадение волос; для фенитоина— головокружение,
неустойчивость походки, атаксия, нистагм, гиперплазия де¬
сен; для топамакса потеря массы тела, парастезии, наруше¬
ние сна, для кеппры возбуждение, нарушения сна.Другой ряд нежелательных явлений при применении
АЭП не имеет дозозависимого фактора, а бывает следствием
I иперчувствительности к соагветствующим препаратам, что
может иметь место как ттри первых приемах лекарств, так и
на том или ином этапе хронического применения. Данные
симптомы с полным основанием следует отнести к осложне¬
ниям лечения, поэтому требуется отмена соответствующего
препарата. Так, гепатотоксичность АЭП, максимально вы¬
раженная у вальпроата, может вызвать токсический гепатит,
что помимо желтухи проявляется также сыпью, лихорадкой,
лимфоаденопатией, эозинофилией. Другое осложнение
терапии АЭП — гематологические нарушения, а именно ап-
ласти^геская и мегалопластическая анемия (чаще при приеме
фенитоина и карбамазепина). К осложнениям со стороны
нервной системы, вызываемым фенитоином, прежде всего
следует шнести мозжечковые расстройства. Достаточно ред¬
ко могут возникать иммунные нарушения. Во всех этих слу¬
чаях соответствующий препарат следует отменять.Вопрос о прекращении антиэпилептического лечения ре¬
шается индивидуально. Основным критерием является юш-
ника — 1Юлное отсутствие припадков, ЭЭГ имеет только вспо¬
могательное значение. Однако добиваться прекращения всех
видов эпилептических припадков «любой ценой» вряд ли пра¬
вильно, учитывая неблагоприятное действие высоких доз АЭП
254	Часть II. Клиникана организм, в особенности при полипрашазии. Поэтому, если
сохраняются редкие ночные судорожные приступы или вне¬
шне малозамет11ые бессудорожные приступы бодрствования,
можно ограничиться поддерживающей антиэпилептической
терапией. В ряде случаев даже при прекращении припадков
эпилептическая дизритмия может оставаться на всю жизнь.В большинстве случаев причины рефрактерности припад¬
ков к АЭП следующие: неправильный диагноз (у больного
припадки не эпилептические, а иного характера), неэффек¬
тивность АЭП вследствие неправильною подбора препарата
или неадекватнострт дозы (недостаточная или чрезмерная),
отсутствие терапевтической концентрации АЭП в крови, не¬
смотря на прием адекватной дозы, нарушения предписаний
врача (депривация сна, алкоголизация, пропуск приема пре¬
парата), непереносимость АЭП.Эпилептический статус — жлзнеугрожающее состояние,
требующее ургентной терапии. Следует различать судорож¬
ные формы эпилептического статуса фокальньгх и генерали¬
зованных припадков и бессудорожные — статус абсансов и
сложных парциальных эпилептических припадков. Именно
судорожные формы представляют непосредственную угро¬
зу для жизни больного. Эпилептический статус может быть
проявлением не только эпилепсии как таковой, но и острых
церебральных поражений, например ОНМК, менингита, эн-
цефалша и др. Поэтому паралле;п>но с неотложной терапией
эпилептического статуса проводится экстренное обследова¬
ние больных. Основные терапевтические мероприятия на¬
правлены на устранение судорожных припадков и их последс¬
твий — расстройств дыхания, гемодинамики и гемостаза.На догоспитальном этапе требуется немедленная ревизия
полости рта с целью профилактики или устранения уже име¬
ющихся дыхательных расстройств— удаление инородных
предметов (протезов и др.), рвотных масс, устранение запа¬
дения языка и введение воздуховода.Для устранения судорожного синдрома бол ьному внутри¬
венно медленно вводится диазепам (седуксен, сибазон, рела¬
ниум) в дозе 0,25 мг/кг массы, максимальная доза одноразового
введения 20 мг. Медленное введение необходимо для профи¬
Глава 2. Припадки	255лактики остановки дыхания (дети, пожилые люди). Недостат¬
ком препарага является кратковременность его дсйс1вия, так
как период полужизни равен всего лишь 15 мин. У детей на¬
иболее безопасным и не менее действенным является ректаль¬
ное введение диазепама. За рубежом, где имеются раствори¬
мые формы фенитоина, лечение дополняется одновременным
его введением в дозе 15—20 мг/кг массы также внутривенно
капельно в течение 30 мин под контролем ЭКГ (замедление
пульса, изменение ритма сердца). В случае появ-'шн ия аритмии
или даже удлинения интервала P—Q на ЭКГ, введение фени¬
тоина следует немедленно прекратить. Фенитоин действует
медленно, но зато длительно. Большим преимуществом этого
препарата является то, что он не оказывает угнетающего вли¬
яния на сознание, что делает его применение в качестве мо¬
нотерапии эпилептического статуса абсолютно выифышным
у больньгх в коматозном состоянии, при симптоматическом
эпилептическом статусе, в частности при тяжелой ЧМТ, где
контроль уровня сознания является крайне важным.В последние годы создана форма вальпроата — депакин-
хроно для внутривенного введения. Преимуществом являет¬
ся отсугствие негативного влияния на дыхание, гемодинами¬
ку и сознание. Применяется внутривенно как струйно, так и
капельно в суточной дозе 3000 мг и более. Препарат расфа¬
сован в ампулах по 400 мг, к нему прилагается специальный
растворитель.В последнее время за рубежом для лечения эпилеггоиеского
статуса на первое место выходит другое производное бензодиа-
зепина — лоразепам, имеющий в 10-15 раз большую длитель¬
ность действия по сравне1шю с диазепамом. Вводится внуфи-
венно капельно вдозе 0,1 мг/кг массы со скоростью 2 мг/мин.Барбитураты, в частности фенобарбитал, имеют преиму¬
щество в 2 случаях: при эпилептическом статусе неонаталь¬
ных припадков и там, где эпилептический статус вызван
осфой отменой ранее получаемого больным фенобарбитала.
Доза 20 мг/кг в минуту и более, максимальная скорость вве¬
дения 100 мг/мин. Фенобарбитал может быть применен и в
других случаях эпилептического статуса при отсутствии эф¬
фекта от препаратов первой очереди выбора.
256	Часть И. КлиникаОсобой разновидностью судорожного статуса является мио-
клони чсский статус. Он может быть вызван неэпилептическими
миоклониями. Наиболее типичная сшуация — острая анокси-
ческая или аноксиишемическая энцефалопатия (асфиксия при
остановке сердца и т.п.), острая метаболическая энцефалопатия
(диабетическая, почечная и т.д.). В других случаях миоклони¬
ческий статус является эпилептическим. Если он проявление
миоклони^геских форм эпилепсии, средством выбора является
сочетан ие больших доз вальпроатов (до 60 мг/кг/сут!) с ноотро-
пилом (до 4 мг/сут). При неэпилептическом миоклоническом
статусе терапия направлена на основной патологический про¬
цесс — корреюхия метаболических нарушений в сочетании с
ноотропными препаратами (пирацегам и др.), антигипоксан-
тами (а-токоферол, унитиол), трофотропными препаратами
(эссенциале, церебролизин, актовегин). При миоклоническом
эпилептическом статусе так же применяется кеппра, однако от¬
сутствие форм для парентерального введения ограничивает ее
применение у данной категории пациентов.Необходимо постоянно следить за проходимостью верх¬
них дыхательных путей. Показаны введение субстрата для
тканевого дыхания (ингаляции кислорода, введение глюко¬
зы), большие дозы (до 100 мг) тиамина,У младенцев, если судороги не прекращаются после вве¬
дения препаратов первой очереди выбора, с интервалом
в 5 мин последовательно внутривенно вводится 2-10 мл
20—30% раствора глюкозы, 2—6 мл 2,5% глюконата кальция,
2—6 мл 20% раствора сульфата магния, 10 мл 5% раствора
пиридоксина.Метаболический ацидоз и ДВС-синдром развивается при
судорожном эпилептическом статусе облигатно и доволь¬
но быстро, В этом случае показано внутривенное введение
трисамина или 4% раствора бикарбоната натрия при отсут¬
ствии гиперосмолярного синдрома (см. ч. 1Т, гл. 1) и подкож¬
ное введение 10 ООО ЕД гепарина, если нет противопоказа¬
ний (см. там же).С целью устранения вегетативных нарушений (тахикардия,
гипертермия, гипергидроз) показаны внутривенные инъек¬
ции диазепама и 10 мл 20% раствора оксибутирата натрия (см.
Глава 2. Припадки	там же), при необходимости (в случае гипертермии) — физи¬
ческое охлаждение, антипиретики (не производные пиразо-
лона), в крайних случаях — миорелаксанты и ИВЛ.Нейрогенный отек легких требует немедленного введения
Р-адреноблокаторов (1—5 мл 0,1% раствора обзидана — см.
там же).Следует держать под контролем АД (падение вследствие
чрезмерной перегрузки миокарда и массивного примене¬
ния АЭП) и почечную функцию (острая нефропатия в связи
с миоглобинурией вследствие рабдомиолиза), необходимо
введение достаточного количества жидкости (у взрослых 35—
40 мг/кг в сутки, у младенцев до 100 мл/кг в сутки).Среди бессудорожных форм эпилептического статуса
чаще всего встречается статус абсансов (пик-волновой сту¬
пор), что следует иметь в виду при развитии у ребенка сту-
порозного состояния. ЭЭГ показывает генерализованные
синхронные и симметричные разряды комплексов пик-волн
1,5—3,5 Гц; средством первой очереди выбора являются валь-
проаты и диазепам.2.2.	Аноксические припадкиАноксические припадки (АП) вызываются анокси-
ей. Наиболее частой патогенетической разновидностью
АП являются аноксиишемические, среди которых абсо¬
лютно преобладают обмороки (синкопы; см. далее). Диф¬
ференциальная диагностика с некоторыми видами эпи¬
лептических припадков может представлять значительные
трудности. В табл. II.2.2 приводятся различия вегетатив¬
но-висцеральных эпилептических припадков и нейроген¬
ных обмороков.Нейрогенные обмороки возникают у лиц с вегетативной
дистонией и провоцируются различными экзогенными фак¬
торами: видом крови, пребыванием в душном помещении,
транспорте и т.п. (см. табл. II.2.2).Если больной во время липотимии имеет возможность
лечь или хотя бы сесть, то приступ прекращается, и потеря
сознания не наступает. Этим неврогенный обморок принци-
258Часть II. КлиникаТаблица и.2.2Дифференциально-диагностичемские признаки нейрогенных
обмороков и вегетативно-висцеральных эпилептических
припадковПризнакВиды пароксизмовОбморокиЭпилептические припадкиНаслед¬ственнаяотягощен-ностьНередки
обмороки
в семьеВ семье нередки эпилепти¬
ческие припадки, фебриль¬
ные и афебрильные судорогиАнамнезЧасты сомати¬
ческие заболе¬
вания, плохое
физическое
развитиеЧасты судороги в грудном
или раннем детском возрас¬
те, «спазмофилия», фебриль¬
ные судороги, снохождения,
ночные страхиВозраст
к началу за¬
болеванияОбычно школь¬
ный, реже
юношескийПреддошкольный, дошколь¬
ный, школьный, юношескийСоматиче¬
ский статусЗаболевания
внутренних
органов частыЗаболевания внутренних
органов редкиНевроло¬гическийстатусВегетативнаядистонияСимптомы вегетативной
дистонии часто сочетаются
с признаками органического
поражения ЦНСТелосложе¬ниеОбычноастеническоеЛюбоеФакторы,прово¬цирующиеприступыОбычныНечастыСубъектив¬
ное пере¬
живание
пароксизмаОщущение дур¬
ноты, слабости,
приближаю¬
щейся потери
сознания и тп.,
всегда четко
описываемое
(липотимия)Ощущение качественного
изменения своего тела, его
части(деперсонализация)
или внешнего мира (дереа¬
лизация), с трудом поддаю¬
щееся описанию
Глава 2. Припадки259ПризнакВиды пароксизмовОбмороки Эпилептические припадкиОбъек¬
тивные
изменения
во время
приступа:кожныепокровыБледные,
покрытые потомБледность или гиперемияпульсСлабого напол¬
нения, часто
нитевидный,
может не прощу¬
пываться, иногда
замедленОбычно учащенартери¬альноедавлениеОбычно падаетОбычно нормальное или
повышенноеВозмож¬
ность пре¬
дупрежде¬
ния утраты
сознания,
паденияЧасто име¬
ется (принятие
горизонтального
положения}Как правило, отсутствуетСостояние
после при¬
падкаАстенияПодавленное настроение,
иногда сонливостьпиально отличается от эпилептического припадка. Однако
в ряде случаев при обмороках сознание может утрачиваться
мгновенно, в частности при некоторых ортостатических об¬
мороках, а также соматогенных обмороках (см. ч. II, гл. 11).
Может быть фиксированным пульс— отсутствие рефлек¬
торной компенсаторной тахикардии при вставании, а также
брадикардии, которая имеет место при вазодепрессивных
обмороках. При судорожных обмороках судороги возника¬
ют после липотемической стадии, отличающейся от ауры
длительностью (первая — десятки секунд, аура — секунды),
отсутствием деперсонализации, дереализации, на фоне по¬
260	Часть П. Клиникатери сознания. Они представлены несколькими клониче-
скими толчками. Больной сразу же приходит в сознание под
влиянием внешних воздействий (нашатырный спирт, сбрыз-
гивание лица водой) либо самостоятельно.2.3.	Вегетативные пароксизмыВегетативные пароксизмы, или вегетативные кризы
(ВК), обычно бывают проявлением неврозов. В некоторых
случаях они могут сопровождаться потерей сознания и даже
судорогами. В отличие от эпилептических припадков, В К
значительно длительнее (десятки минут, часы). Облигатным
компонентом ВК (по крайней мере при первых припадках)
является чувство страха. В отличие от некоторых парциаль¬
ных эпилептических припадков, при которых больные мо¬
гут ощушать немотивированный страх, страх при ВК впол¬
не определенный “ боязнь укгереть во время припадка, т.е.
страх смерти. Потеря сознания так же, как и судороги, на¬
блюдается редко; то и другое возникает на высоте приступа,
кратковременно и объясняется присоединяющейся ишеми¬
ей мозгового ствола, а не действием эпилептического гипе-
рсинхро иного разряда. Эпилептические электрографические
феномены на ЭЭГ отсутствуют. Больные во время приступа
испьггывают возбуждение, испуг, беспокойство. Существен¬
ным компонентом, а иногда и важнейшим признаком может
быть гипервентиляционная атака, когда ВК сопровождается
ощущением нехватки воздуха, затруднением вдоха, в ре¬
зультате чего больные форсируют дыхание, и возникают та¬
кие проявления гипервентиляции, как парестезии, мышеч¬
ные спазмы («рука акушера», каргюпедальный спазм и др.).
В редких случаях возможна потеря сознания как результат
гипоксии.В терапии ВК ведущее место занимают клоназепам (2—
6 мг/сут), р-адреноблокаторы (анаприлин по 60-120 мг/сут,
атенолол до 200 мг/сут) и антидепрессанты (амитриптилин
по 60-120 мг/сут, флуоксетин, он же прозак, по 20 мг/сут
и др.). Впрочем, дозы должны бьггь строго индивидуальны
Глава 2. Припадки	26Ї(см. ч. II, гл. 12). Необходима дезактуализация психогенного
фактора и другие меры лечения невроза. Для непосредствен¬
ного купирования криза применяется внутривенное введе¬
ние диазепама или оксибутирата натрия.Лффект-респнраторные приступы, возникающие у детей
6-месячного — 2-летнего возраста как результат отрицатель¬
ных эмоций, по сути являются разновидностью аноксиче-
ских припадков. Приступ характеризуется «закатыванием»
при плаче, ребенок «обмякает», могут возникать судороги.
Важнейшее отличие от эпилегггического судорожного при¬
падка в том, что цианоз возникает до появления судорог.
Лечение состоит в устранении повышенной возбудимости
ребенка (прием настойки пустырника, корня валерианы,
малых транквилизаторов и отвлечение внимания при угрозе
развития приступа).Аноксиишемический механизм может лежать в основе
некоторых приступов внезапного падения, о чем будет ска¬
зано далее.Как известно, термин «аура» в клинической практике
применяется не только по отношению к эпилепсии, но и к
мигрени. Поэтому могут возникать известные трудности
в разграничении этих 2 состояний. В частности, так назы¬
ваемая базилярная мигрень может сопровождаться дереа¬
лизацией, что может бьггь принято за проявления сложно¬
го парциального припадка (см. ч. П, гл. 6). При эпилепсии
с затылочными очагами и зрительными галлюцинациями
приступ может сопровождаться интенсивной головной бо¬
лью. Надо учитывать, что и при некоторых формах мигре¬
ни может наблюдаться эпилептическая активность на ЭЭГ.
В пользу мигрени свидетельствуют данные анамнеза (отя-
гощенность по мигрени), длительность (4—72 ч) и фазность
приступа (аура, если она есть, пульсирующая головная боль),
а также поведение больного во время приступа (фото- и фо-
нофобия, уединение, попытка заснуть, после чего приступ
обычно проходит). Начало заболевания в пубертате и связь
приступа с менструацией могут иметь место при обоих забо¬
леваниях.
262	Часть II. Клиника2.4.	Припадки гипнической природыТакого рода приступы включают патологический сон
(нарколепсия) или некоторые элементы сна (катаплексия,
гипнагогический галлюциноз), а также пароксизмальные
феномены, возникающие во время физиологического сна, —
парасомнии.Нарколептический приступ представляет собой состояние,
при котором больной, почувствовав непреодолимое желание
заснуть, тут же засыпает, при этом он продолжает начатое
действие (ходьбу, езду и т.п.). Приступы объясняются нару¬
шением восходящих активирующих влияний ретикулярной
формации мозгового ствола. Нарколептический приступ
следует отличать от парциального эпилептического припад¬
ка — эпилептического автоматизма. Как правило, в послед¬
нем случае двигательные автоматизмы у данного больного
всегда одни и те же, стереотипные. При нарколептическом
приступе больной продолжает то действие, которое он совер¬
шал ко времени развития пароксизма, он легко пробуждаем
под влиянием направленных внешних воздействий (окрик и
т.д.). Эпилептический припадок сопровождается мидриазом,
катаплектический — миозом.Указанные приступы обычно рассматривают как симптом
заболевания, называемого нарколепсией, при котором воз¬
можны и другие пароксизмальные проявления, а именно ка¬
таплектический и гипнагогический галлюциноз (см. ч. II, гл. 5).Катаплектические приступы выражаются в виде гак назы¬
ваемого «ночного паралича», обнаруживаемого после про¬
буждения, либо приступов бодрствования, когда больной
вдруг ощущает слабость, у него подкашиваются ноги, он
даже может упасть. Характерная особенность катаплектиче-
ских приступов бодрствования ~ их провокация положи¬
тельными эмоциями, обычно смехом. Это и у здоровых лю¬
дей ведет к снижению нисходящих активирующих влияний
ретикулярной формации на сегментарный аппарат («смеять¬
ся до упаду»). Но у больных нарколепсией данные изменения
выходят за физиологические рамки. Как известно, подобный
Глава 2. Припадки	263механизм задействован и в нормальном сне, где одновремен¬
но снижаются и восходящие активирующие влияния, а при
нарколепсии он выступает изолированно. Ночной паралич
объясняется задержкой подавления функщюнальной актив-
пости сегментарного моторного аппарата (медленноволно¬
вой сон) после пробуждения (см. ч. II, гл. 5),Гипнагогический галлюциноз возникает при засыпании.В качестве лечебного средства при нарколепсии исполь¬
зуются психоактиваторы, из которых в большинстве случаев
наиболее эффективен имипрамин.К парасомническим приступам относятся ночные страхи,
ночные кошмары, снохождения, а также бруксизм, ночной
энурез. Ночные страхи наблюдаются у детей чаще всего в
возрасте 2-7 лет, но иногда в более старшем возрасте. Ребе¬
нок с криком пробуждается, прижимается к матери, на лице
выражение страха, глаза широко раскрыты. Характерна
полная утренняя амнезия приступа. В более редких случаях,
обычно возникающих в старшем возрасте или даже в юно¬
шестве, пациент просыпается от приступа ужаса, сопровож¬
дающегося галлюцинозом; при пробуждении на следующее
утро о приступе сохраняются яркие воспоминания как о
кошмарном сне. Снохождения проявляются двигательными
автоматизмами, во время которых выполняются элементар¬
ные действия, обычно хождение, осуществляемое в замед¬
ленном темпе ~ «как во сне». Ребенок не пробуждается.Нередко различные виды парасомний наблюдаются у од¬
ного и того же больного и отмечаются у одного из его родите¬
лей. Парасомнии объясняются нарушением нормального пе¬
рехода из IV стадии медленноволнового сна в быстрый сон,
как правило, в первой половине ночи. Они могут представ¬
лять собой известный фактор риска в отношении эпилепсии,
В ряде случаев парасомнии служат признаком синдрома
височной доли, характеризующегося также вегетативными и
поведенческими нарушениями. По нашим данны.м, в боль¬
шинстве случаев эти явления хорошо поддаются лечению
феназепамом, назначаемым на ночь по 0,5-2 мг в течение
длительного времени, иногда 2—3 лет.
264	Часть TI. Клиника2.5.	Пароксизмальные дискинезииСреди так называемых нек,1ассифицируемых присту¬
пов (согласно «Терминологическому словарю по эпилепсии»)
в последнее время все большее внимание медиков привлека¬
ют пароксизмальные дискинезии, которые часто ошибочно
диагностируются как эпилептические или демонстративные
(психогенные — см. ч. II, гл. 12). Они могут быть симпто¬
матическими, т.е. возникать при органических поражениях
мозга (ДЦП, рассеянный ск.тероз и др.), но гораздо чаще
служат проявлением самостоятельного заболевания— се¬
мейного пароксизмального кинезогенного, или дистониче-
ского, хореоатетоза. Семейный пароксизмальный хореоате¬
тоз начинается в детском возрасте и является аутосомно-
доминантным заболеванием. Приступы характеризуются
кратковременными хореоатетоидными движениями и зас¬
тыванием в вынужденной позе. Провоцироваться присту¬
пы могут движениями (кинезогенный хореоатетоз), либо
усталостью, или, наоборот, возбуждением (соответственно
под влиянием крепкого чая, кофе или алкоголя). В послед¬
нем случае они могут бьггь длительными (десятки минут или
даже часы). От эпилептических припадков пароксизмаль¬
ный хореоатетоз отличается более выраженной наследствен¬
ной отягощенностью, большей длительностью приступов,
возникновением, как правило, под влиянием указанных
провоцирующих факторов, отсутствием свойственных эпи¬
лепсии изменений личности и эпилептических разрядов в
ЭЭГ. В некоторых случаях пароксизмальные дистонические
приступы могут возникать во время сна (ночная пароксиз¬
мальная дистония).Хотя эти состояния и не относятся к эпи.аептическим,
чаш;е всего они поддаются лечению АЭП и бензодиазепи-
нами.2.6.	Приступы внезапного паденияПриступы внезапного падения {drop attacks), развива¬
ющиеся в результате внезапного выключения постурального
тонуса, нередко заканчиваются для больного повреждением,
	Глава 2. Припадки	2^и подчас тяжелым. Сознание остается сохранным. Больной
может после падения тут же встать и продолжать действие.Следует различать эпилептические и неэпилептические
приступы падения.Большинство эпилептических приступов с падением боль¬
ного сопровождается утратой сознания и, соответственно, не
должно относиться к дроп-атакам. Это описанные выше ато-
пичсскис абсансы, массивные эпилептические миоклонии,
:1статические припадки и младенческий спазм. Однако в не-
когорых случаях, как, например, при миоклонической эпи¬
лепсии у детей и подростков, миоклонические подергивания
с( ибателей ног могут имитировать истинные дроп-атаки, т.е.
иадение без потери сознания. Препаратами выбора при эпи¬
лептических приступах падения (атонические абсансы при
синдроме Леннокса—Гасто) являются вальпроат, а в особен¬
ности ламотриджин (ламиктал) и топирамат.Неэпилептические дроп-атаки различны по механизму воз-
иикновения и недостаточно изучены. Более или менее очер¬
чены вертеброгенные дроп-атаки, возникающие в результате
резкого падения кровотока в вертебробазилярном бассейне,
U частности, у больных с атеросклерозом позвоночных ар-
герий в сочетании с П-1П стадией остеохондроза шейного
отдела позвоночника. Непосредственный механизм — сдав¬
ление позвоночной артерии при резких поворотах головы.
Необходимо лечение основного заболевания: иногда реко¬
мендуется носить шейный ортопедический воротник.к приступам внезапного падения следует отнести и гипер-
эксплексию. Как известно, действие внезапного раздражителя
у высших животных и человека запускает старт-рефлекс, ре¬
ализуемый главным образом ретикулярной формацией сред¬
него мозга и обеспечивающий готовность к немедленным
действиям. При стартовой болезни возникает патологическое
изменение старт-рефлекса, когда под влиянием внезапного
раздражения происходит не физиологическое повьппение мы-
iiie4Horo тонуса (одно из проявлений готовности организма к
действию), aero внезапное выключение. Больной падает и мо¬
жет получить тяжелые повреждения; нередко отмечаются мио¬
клонии ног. Возможны и внезапные «шараханья», прыжки.
266	Часть П. Клиникакак с последующим падением, так и без него. Болезнь обычно
передается по аугосомно-доминантному типу.Семиологически очень близка к гиперэксплексии эпи¬
лепсия, при которой эпилептические припадки провоциру¬
ются испугом вследствие внезапных внешних воздействий.2.7.	Припадки токсической и дисметаболической
природыЭти припадки могут быть связаны с действием экзоген¬
ных веществ, в том числе с приемом лекарств, или отменой
их хронического применения. Типичным примером явля¬
ются судорожные приступы при отравлении фосфороргани-
ческими соединениями (тиофос, карбофос и др.), а также у
больных алкоголизмом в первые дни абстинентного периода.
В обоих случаях приступы возникают по эпилептическому
механизму и связаны с трансмиттерными нарушениями: в пе¬
рвом случае — с ингибированием холинэстеразы и обуслов¬
ленным этим резким усилением холинергической передачи,
во втором — вероятно, с недостаточностью норадренергиче¬
ской передачи. У предрасположенных лиц судорожные при¬
падки могут вызываться введением больших доз камфоры,
прозерина, стрихнина. Эти препараты не следует вводить при
эпилепсии. Хорошо известны столбняадые судороги.Как всегда, необходимо лечение основного заболевания.
Приступы отмены алкоголя хорошо поддаются лечению
внутривенным введением диазепама.В последнее время встречаются случаи эпилептическо¬
го статуса de novo — чаще абсансных припадков у пожилых,
вызываемые внезапной отменой хронического приема ле¬
карств, чаще бензодиазепинов.Среди припадков дисметаболического происхождения на¬
иболее часты гипогликемические приступы (см. ч. ТТ, разд. IЇ .2).2.8.	Психогенные припадкиПсихогенные припадки называют еще демонстратив¬
ными, псевдоприпадками или истерическими припадками.
Глава 2. Припадки	267Однако последний термин сейчас употребляется реже, так как
психогенные припадки наблюдаются не только при истерии,
но и при других неврозах, а также у определенных акценту¬
ированных личностей как способ реагирования на стресс.
Термин «псевдоприпадок»-, введенный для отличия таких
I фииадков от эпилептических, не является корректным.Клиническая актуальность проблемы психогенных при¬
падков связана в значительной мере с трудностями их диф¬
ференциально-диагностического отличия от эпилептиче¬
ских припадков. Эти трудности обусловлены объективно и
вызываются следующими обстоятельствами. Психогенный
припадок может имитировать эпилептический; у больного
эпилепсией могут иметь место, и не столь уж редко, наряду
с эпилептическими и психогенные припадки (истероэпи-
лепсия по Шарко), причем нет ни одного абсолютно надеж¬
ного диагностического критерия, разграничивающего эти
припадки. Представление о том, что больные в психогенном
припадке не получают травм, что у них не угнетены корне¬
альные рефлексы, отсутствует симптом Бабинского, также,
как оказа.тось, не имеет абсолютного значения.Классические истерические припадки, ядром которых
являются своеобразные психоэмоциональные реакции
(больные рвут на себе волосы, лают, мяукают и т.д.) и опис-
тотонус — тоническое разгибательное положение тела,
в настоящее время встречаются редко. При диагностике
приходится руководствоваться совокупностью признаков,
пи один из которых, заметим, не является абсолютно надеж¬
ным. К этим признакам относятся:1)	беспорядочность, асинхронность, некоординирован-
ность движений конечностей, их вычурность;2)	стоны, крики или раскачивания головы в стороны
и/или движения таза вперед-назад;3)	прикус не языка, а губ;4)	сопротивление осмотру во время припадка, в частнос¬
ти зажмуривание глаз при попытке врача разомкнуть
веки больного;5)	в ряде случаев длительность приступа (десятки минут
и более);
268	Часть II. Клиника6)	преимущественное развитие припадка в присутствии
лиц, которым нужно доказать наличие нервного забо¬
левания.Помочь в диагностике могут и некоторые дополнитель¬
ные данные исследования, в частности отсутствие, в отли¬
чие от судорожных эпилептических припадков, повышения
постпароксизмального уровня пролактина в крови. Однако в
последнее время значение этого признака подвергается сом¬
нению.В последнее время выяснено, что проблема на самом деле
еще более серьезна, так как некоторые эпилептические при¬
падки, вызываемые эпилептическими префронтальными
очагами (полюсно-медиобазальные отделы лобной доли),
могут имитировать психогенные приступы («псевдопсевдо-
припадки»). И лишь видео- и теле-ЭЭГ-мониторирование,
при котором можно одновременно зарегистрировать как
припадок, так и ЭЭГ, как правило, но отнюдь не всегда, по¬
могает правильной диагностике.Лечение требует прежде всего дезактуализации психо¬
генного фактора, лежащего в основе заболевания. Большую
помощь в этом может оказать психолог. Применяются тран¬
квилизаторы, в особенности анкс политики (седуксен, касса-
дан и др.), антидепрессанты (амитриптилин и т.п.), а также
другие медикаментозные препараты (см. ч, 11, гл. 12).
ГЛАВА ЗВЕГЕТАТИВНАЯ ДИСТОНИЯВ1I настоящее время вегетативная дистония (ВД) яв-
^ляется наиболее частой патологией, встречаю¬
щейся в популяции. Начиная с пубертатного периода она об¬
наруживается у 50% людей. Нарушая в той или иной степени
регуляхшю гомеостаза ~ вегетативную реактивность и веге¬
тативное обеспечение, — ВД ограничивает возможности ор¬
ганизма; в наиболее тяжелых случаях пациенты становятся,
по меткому выражению Лэнгли, «инвалидами вегетативной
нервной системы».Вегетативные нарущения моїуг иметь перманентный
и пароксизмальный характер. Пароксизмальные вегетатив¬
ные нарущения ~ вегетативные кризы рассмотрены в преды¬
дущей главе. Здесь же представляются данные, относящиеся
к синдрому вегетативной дистонии (СВД) и в рамках этого
синдрома — к вегетативно-сосудисто-трофическому синдро¬
му или более тяжелому синдрому — прогрессирующей веге¬
тативной недостаточности.Вегетативная дисфункция может возникать при самых
разнообразных заболеваниях, поэтому в настоящее время
общепринят термин «синдром вегетативной дистонии». Он
нередко выявляется в периоде гормональной перестройки
организма (пубертат, климакс), при соматических заболева¬
ниях, органических и психогенных (неврозы) заболеваниях
нервной системы, психических и других заболеваниях. Су¬
ществует и ВД конституционального происхождения, рас¬
сматриваемая как болезнь. Она проявляется уже в раннем
детском возрасте и имеет семейно-наследственный характер.
При этом в наиболее тяжелых случаях возможно развитие
несовместимых с жизнью нарушений гомеостаза ~ семейная
дизавтономия (синдром Рейли—Дея). В ряде случаев вегета¬
тивные расстройства сочетаются с паркинсонизмом, мульти-
си стемн ой дегенерацией и идиопатической ортостатической
гипотензией (синдром Иглестона—Бредбери), органичес-
270	Часть П. Клиникакими заболеваниями позднего возраста. Во всех названных
случаях вегетативные расстройства являются одним (иногда
основным) из синдромов болезни и одновременно имеют
прогрессирующий характер -- синдром прогрессирующей
вегетативной недостаточности. Этот синдром может возни¬
кать также при воспалительно-иммунной полиневропатии
Гийена—Барре, рассеянном склерозе, миастении и других
заболеваниях.Помимо хенера'шзованных вегетативных расстройств
встречаются регионарные и даже локальные, в частности, при
поражениях спинномозговых корешков (радикулопатии),
сплетений (плексопатии), нервов (невропатии). При заболе¬
вании указанных отделов нервной системы наряду с регио-
нарностью или локальностью вегетативных расстройств имеет
место выраженность сосудистых и трофических проявлений —
изменение цвета кожных покровов, зябкость, похолодание,
нарушение пульсации сосудов (ослабление, усиление), отеч¬
ность, легкие атрофические явления, что обозначается как ве-
гетативно-сосудисто-дистрофический синдром.Классики вегетологии Эпингер и Гесс обосновали выде¬
ление в рамках ВД синдромов симпатикотонии и ваготонии.Симпатикотония характеризуется сухостью кожи,
холодными конечностями, бдескомглаз, тенденцией кэкзоф-
тальму, тахикардией, тахипноэ, повышением АД. Имеется и
определенный личностный коррелят — инициативность, вы¬
носливость и вместе с тем тревожность, беспокойный сон.при ваготонии отмечается холодная и влажная кожа,
потливость, гиперсаливация, брадикардия, тенденция к ор¬
тостатической ги1ютензии, дыхательная аритмия, склон¬
ность к обморокам. Больные медлительны, флегматичны,
нерешительны, склонны к дегфессии, маловыносливы.Несмотря на последующую критику деления ВД на симпа-
тико- и ваготонию, оно вьщержало проверку временем, хотя
на практике чаще встречается смешанное нарушение симпа¬
тических и парасимпатических функций. Да это и понятно,
поскольку повышение тонуса одного из отделов вегетатив¬
ной нервной системы компенсаторно вызывает повышение
тонуса другого его отдела.
	Глава 3. Вегетативная дистония	271У больных с ВД снижены гомеостатрріеские возможнос¬
ти, в связи с чем они отличаются неадеюзатностью, недоста¬
точностью или избыточностью вегетативного реагирования
в ответ на различные стимулы (психоэмоциональные или
физические) и, как правило, неадекватностью вегетативного
обеспечения для поддержания той или иной физической или
психической деятельности. Поэтому такие больные плохо
переносят жару, холод, физические и психоэмоциональные
нагрузки и Т.Д., что, естественно, существенно ухудшает ка¬
чество их жизни.Констшуцноналмая вегетативная дистония, возникающая
уже в детстве и характеризующаяся семейно-наследственньш
характером, встречается нередко. Но еще чаше врач имеет дело
с СВД. У женщин он зачастую возникает в периоды наиболь¬
шей гормональной перестройки — в пубертате и климаксе.
Отмечается вегетативная недостаточность — колебание часто¬
ты пульса и АД, потливость, головная боль напряжения, пред¬
обморочные и даже обморочные эпизоды, метеотропность.
В преклимактерическом периоде обьгчно имеют место «при¬
ливы». Впрочем, СВД пубертатного периода может возникать
и у мальчиков. С окончанием пубертата СВД может исчезать.Наиболее частыми причинами синдрома вегетативной дис¬
тонии являются соматические заболевания и неврозы.Среди соматических заболеваний первосте¬
пенное значение имеют те, которые возникают' в ответ на
стрессорные воздействия или хроническую боль, правда,
СВД в ответ на тяжелый стресс может возникать у большинс¬
тва людей и иметь обратимый характер (психовегетативный
синдром). Поэтому в данном случае имеются в виду психосо¬
матические заболевания — гипертоническая болезнь, язвен¬
ная болезнь, в ряде случаев ишемическая болезнь сердца.
При психосоматических заболеваниях СВД обьгчно возни¬
кает уже на ранних стадиях заболевания.Ряд соматических заболеваний: аутоиммунные (систем¬
ная красная волчанка и др.), метаболические (порфирия и
др.) — обычно сопровождается развитием СВД, часто в тя¬
желой форме (в виде вегетативной полиневропатии, включая
поражение нервов, иннервирующих внутренние органы).
272	Часть И. КлиникаСВД при неврозах является облигатным компо¬
нентом заболевания и рассматривается как клиническое
проявление психовегетагивного синдрома. Он характери¬
зуется большим клиническим разнообразием, в большин¬
стве случаев— полисистемностью (кардиоваскулярная,
респираторная системы, довольно часто интестинальная,
а также системы терморегуляции и гомеостаза) (см. ч. П,
гл. 12).Наиболее уязвима при неврозах кардиоваскулярная
система. Кардиалгический синдром отличается от ише¬
мической кардиалгии рядом признаков: постепенным на¬
чалом, неопределенной длительностью, возникновением
обычно в период отдыха, болевой гиперсенситивностью
к пальпации тканей в области левой половины грудной
клетки. Локализация боли — левая подсосковая область
или область левой лопатки. Характер боли — колющий,
ноюший, отмечается затруднение дыхания. Независи¬
мо от типа невроза гемодинамические нарушения харак¬
теризуются достаточно однотипно, а именно: лабильнос¬
тью пульса и АД, повышением ударного объема сердца и
числа сердечных сокращений — гиперкинетический тип
гемодинамики при одновременно разной степени сниже¬
ния общего периферического сопротивления. Если дей¬
ствие последнего фактора превышает эффект 2 первых,
то возникает артериальная гипотония, что характерно для
астенического типа неврозов. В случае незначительности
снижения общего периферического сопротивления и зна¬
чительной степени гиперкинетического типа гемодина¬
мики может возникнуть повышение АД. Это так называ¬
емая психовегетативная гипертензия, при которой можно
проследить очевидную связь с перепадами психоэмоцио¬
нального напряжения; преимущественно повышается сис¬
толическое АД.Дыхательные расстройства обычно проявля¬
ются в виде чувства затруднения или даже невозможности
дыхания, нарушения ощущения полноценного вдоха. Это
приводит к учашению дыхания, в результате чего возника¬
ет гипервентиляция, что часто ведет к развитию панической
	Глава 3. Вегетативная дистония	ТПЪатаки (см. ч. И, разд. 2.3). Как и невротические кардиовас¬
кулярные нарушения, данные расстройства возникают во
время покоя. Невротические респираторные расстройства
обычно возникают у лиц с истерическим, ипохондрическим
и тревожно-фобическим акцентом.Относительно редки проявления СВД при неврозах со
стороны гастроинтестинального тракта и терморегуляцион¬
ные нарушения.Гастроинтестинальные расстройства про¬
являются нарушениями аппетита, тошнотой, рвотой, дис¬
функцией моторики и секреции желудочно-кишечного
тракта, потерей массы тела (синдромы «раздраженного же¬
лудка», «раздраженной толстой кишки»). Наиболее тяжелое
из них — психогенная анорексия, В ряде случаев последняя
может быть вызвана убеждением в необходимости резкого
ограничения приема пищи и наблюдается обычно у девушек
пубертатного периода со склонностью к полноте. Чаше в ос¬
нове рвоты у них лежит эмоциональный механизм, главным
образом невротическая депрессия. Подобного рода рвота
рассматривается как проявление истерических механизмов
защиты. Другим феноменом истерического генеза является
комплекс тошнота — дурнота — головокружение.Расстройства терморегуляции, обычно суб¬
фебрилитет, также могут возникать при неврозах. Часто это
субфебрилитет после перенесенной инфекции; периоды
субфебрилитета наблюдаются после психоэмоциональных
стрессорогенных воздействий. В последних случаях темпера¬
тура тела может повышаться до фебрильных цифр. Характер¬
но отсутствие соматических и других проявлений инфекции,
часто сочетание с иными вегетативными расстройствами —
тахикардией, диспноэ и пр., либо развитие после истериче¬
ских и вегетативных пароксизмов.Очень редким проявлением вегетативных невротических
нарушений может быть геморрагический синдром, чаще всего
спонтанное возникновение «синяков»' после предшествую¬
щего ощущения острой боли. Характерны особенности лич¬
ности больных: инфантильность, импульсивность, эгоцен¬
тризм, демонстративность.
274	Часть И. КлиникаСиндром ВДпри психических заболеваниях
возникает главным образом у больных с эндогенными де¬
прессиями, как явными, так и маскированными (скрытыми).
В клинической картине всегда доминируют признаки основ¬
ного заболевания, т.е. психопатологические нарушения.СВД нередко оказывается ведущим признаком, особенно
на ранних стадиях, профессиональных заболева-
н и й. Среди последних, пожалуй, наиболее частой причиной
развития ярких вегетативных расстройств являются болезни,
вызванные физическими факторами: вибрационная болезнь;
болезнь, вызываемая интенсивным шумом, электромагнит¬
ными волнами высоких частот. Характерно сочетание не¬
врозоподобного и психовегетативного синдромов с вегета¬
тивно-трофическими расстройствами, а на более поздних
стадиях — с полиневропатией и даже энцефалопатией.На ранних стадиях заболеваний обычно развивается
неврозоподобный синдром. Он характеризуется астениче¬
скими проявлениями— нарушением сна, вегетативными
расстройствами, как-то: колебания АД, кардиалгия, тахи¬
кардия, дискинезия, абдоминалгия. Ведущее значение при
этом имеют ангиодистрофические расстрой¬
ства, особенно в руках, что очень характерно для вибраци¬
онной болезни: боль в пальцах и кистях, повышенная их
зябкость, повышенная чувствительность к холоду (боль,
побледнение). В диагностическом плане важно, что боль
прекращается во время воздействия вибрации и возникает
в покое. Вегетативно-ангиодистрофические расстройства
характеризуются отечностью кистей, стертостью кожного
рисунка, утолщением ногтей, трещинами кожи на пальцах,
гипергидрозом и гипертермией кистей. На поздних стади¬
ях заболевания часто присоединяются признаки сенсорной
полиневропатии, прежде всего снижение или выпадение
вибрационной и болевой чувствительности в дистальных
отделах конечностей.Для вегетативных расстройств, вызываемых длительным
воздействием интенсивного шума, характерно сочетание их
с ощущением шума в ушах, головокружением, в дальней¬
шем — со снижением слуха, вплоть до его потери.
	Глава 3. Вегетативная дистония	275СВД, наконец, может быть следствием органиче¬
ских заболеваний ЦНС. Клинически наиболее значи¬
мо поражение структур лимбико-ретикулярного комплекса
(медиобазальные отделы височной доли, гипоталамус и др.).
Так, например, при височной эпилепсии СВД наблюдается
практически во всех случаях.Синдром вегетативно-сосудисто-трофических нарушенийДанный синдром возникает при поражении сегментар¬
ных вегетативных аппаратов чаще всего в составе нервных
сплетений периферических нервов и сосудов. Клинические
проявления синдрома могут иметь соответственно регионар¬
ный, локальный или генерализованный характер. Впрочем,
термин «генерализованный» здесь носит несколько услов¬
ный характер: вегетативно-сосудисто-трофические наруше¬
ния проявляются в конечностях, преимущественно в их дис¬
тальных отделах. Типичным примером генерализованного
сиадрома вегетативно-сосудисто-трофических расстройств
служит описанные выше нарушения со стороны конечнос¬
тей при вибрационной болезни: отечность кистей, гипер¬
кератоз, истончение и ломкость ногтей, трещины кожи на
пальцах и др. Выраженные вегетативно-сосудисто-трофи-
ческие расстройства наблюдаются также в тяжелых случаях
и при других полиневропатиях: алкогольной, диабетической,
дифтерийной и пр. При преобладании их в клинической кар¬
тине говорят о вегетативной форме полиневропатии. Ярким
примером регионарных вегетативно-сосудисто-трофических
расстройств являются нейровегетативные синдромы раздра¬
жения периваскулярных нервных волокон (задний шейный
симпатический синдром), нервных сплетений (вегетативно-
сосудисто-трофические нарушения при поражении плече¬
вого сплетения и др.) либо тех и других: скаленус-синдром,
синдром малой грудной мыщцы, синдром плечо— кисть
и др. (см. ч. ТТ, гл. 8). Локальные формы вегетативно-сосу-
дисто-трофических нарушений возникают при компрессии
периферических нервов — туннельных синдромах, или ком¬
прессионных невропатиях (см. там же). Сдавление седа¬
лищного нерва в подгрушевидном пространстве (синдром
276	Часть II. Клиникагрушевидной мышцы) либо корешков Ц-З, нередко сопро¬
вождается отечностью латеральной лодыжки, увеличением
или уменьшением пульсации тыльной артерии стопы, легки¬
ми атрофиями, гипертрихозом голени и пр.Яркий синдром вегетативно-сосудисто-трофических
нарушений развивается при сирингомиелии. Здесь на уров¬
не определенных спинномозговых сегментов (обычно ниж-
нешейно-верхнегрудных) страдают боковые рога спинного
мозга, где поражается преганглионарный симпатический
нейрон. Наряду с выпадением поверхностной (болевой и
температурной) чувствительности, связанной с поражени¬
ем задних рогов спинного мозга, у больных возникают акро-
цианоз, истончение и ломкость ногтей, незаживающие
изъязвления кожи, остеопороз. Кисти при осмотре отечны,
увеличены в размерах (хейромегалия). Нередки спонтанные
безболезненные переломы костей и суставов.Прогресс1фующая вегетативная недостаточность (ПВН)Под ПВН понимают вегетативно-висцеральные наруше¬
ния, являющиеся следствием поражения периферических
вегетативных волокон (вегетативная полиневропатия), ко¬
торые приводят к выраженным висцеральным расстройс¬
твам, имеющим, как правило, прогрессирующий характер,
ПВН может иметь первичный характер ~ идиопатическая
«чистая» ПВН, либо сочетаться с заболеваниями мозга —
паркинсонизмом, стрионигральной дегенерацией, оливо-
понтоцеребеллярной атрофией. Кроме того, ПВН возникает
вследствии поражения периферических вегетативных воло¬
кон: при алкоголизме, сахарном диабете, полиневропатии
Гийена—Барре, хронической печеночной недостаточности,
амилоидозе, порфирии и других заболеваниях. К характер¬
ным клиническим проявлением относятся: ортостатическая
гипотензия, сопровождающаяся обмороками, общая сла¬
бость, импотенция, ангидроз, гипертензия в положении
лежа, потеря массы тела, стенокардия, недержание мочи, за¬
поры или диарея, апноэ, куриная слепота.Клиника ПВН может в значительной степени варьиро¬
вать в зависимости от преимущественного поражения той
	Глава 3. Вегетативная дистония	211или иной висцеральной системы— сердечно-сосудистой,
желудочно-кишечной, дыхательной. Ряд типичных симпто¬
мов со стороны сердечно-сосудистой системы объясняется
парасимпатической денервацией, прежде всего это фиксиро¬
ванный пульс — тахикардия при отсутствии рефлекторного
урежения пульса. Ортостатическая гипотензия проявляется
частыми обмороками в положении стоя. Характерно со¬
четание с гипо- и ангидрозом и фиксированным пульсом.
Возможно развитие безболевого инфаркта миокарда, что
объясняется поражением афферентных висцеральных нер¬
вов сердца. Вовлечение парасимпатических нервов лежит в
основе импотенции, проявляющейся также и отсутствием
эрекции во время сна.Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта,
связанные с вовлечением как симпатических, так и парасим¬
патических нервов — анорексия, диарея, запор, тошнота,
рвота, характеризуются непостоянством и динамичнос¬
тью. Их объясняют нарушением моторики и секреции со
стороны желудочно-кишечного тракта. Также поражени¬
ем симпатических и парасимпатических нервов объясняют
нарушение функции мочевого пузыря — длительное нату-
живание при опорожнении мочевого пузыря, ослабление
истечения мочи и т.д., т.е, картину атонии мочевого пузыря
(см. ч, 1, гл. 5).Вовлечение вегетативных волокон дыхательной системы
может приводить к кратковременным остановкам дыхания,
в том числе и к сонным апноэ. Возможны приступы удушья.Лечение СВД должно быть прежде всего этиологическим.
Это означает, что необходима терапия основного заболева¬
ния, признаком которого служит СВД; соматического, эн¬
докринного, профессионального и др.При психовегетативном синдроме (неврозах) необходи¬
мо психотерапевтическое воздействие с дезактуализацией
психогенного фактора и мобилизацией антиневротических
механизмов, устранением психоэмоциональных расстройств
с помощью соответствующих фармакологических препара¬
тов— анксиолитиков, транквилизаторов (см. ч, II, гл. 12).
Особое значение при конституциональной ВД и СВД при
278	Часть II. Клиниканеврозах приобретает борьба с гиподинамией, включающая
активный образ жизни, контролируемые занятия спортом,
прогулки и пр.Весьма актуальна своевременная диагностика и лечение
ВД у детей, особенно у перенесших церебральные заболе¬
вания (перинатальные и постнатальные травмы, менингит,
энцефалит и др.). Надо добиваться полного соматического
здоровья, для чего проводить закаливание, ежедневно зани¬
маться утренней гимнастикой, совершать прогулки, выпол¬
нять спортивные упражнения (ходьба на лыжах, плавание
и пр.). Показано полноценное витаминизированное питание.Лечение синдрома ПВН требует применения мер, к со¬
жалению, в основном симптоматических. Главной мишенью
при этом является ортостатическая гипотензия. Применя¬
ются меры, направленные, с одной стороны, на уменьшение
объема кровеносного русла, занимаемого кровью в верти¬
кальном положении тела, а с другой — на увеличение массы
крови, занимающей этот объем.Применение эфедрина, норадреналина, изадрина, атакже
ингибиторов МАО малоэффективно и небезопасно. Исклю¬
чение, видимо, составляет прямой симпатомиметик амезина
метилсульфат с исключительным влиянием на постганглио-
нарные нейроны и ингибирующий как МАО, так и обратный
захват норадреналина. Повторное введение препарата в дозе
40 мг/сут вызывает у большинства больных повышение АД
в положении сидя, увеличивает содержание в плазме крови
норадреналина. Назначается богатая солью диета и гормоны
с минерал о кортикоидной фу11кцией, среди которых наибо¬
лее эффективен флудрокортизон (флоринеф). Он увеличива¬
ет объем циркулирующей плазмы, повышает вазоконстрик-
цию, а также усиливает выделение норадреналина. Эффект
повышается при сочетании флудрокортизона с дигидриро-
ванными алкалои^дами спорыньи. Назначается дигидроэрго-
тамин по 15—25 капель 3 раза в день, или дигидроэрготоксин
(редергин) по 1,5-4,5 мг 3 раза в день, либо вазобрал (содер¬
жит а-дигидроэргокриптин и триметилксантин) по 2-4 мл
(1-2 пипетки) 2 раза в сутки. Применяется также меток-
лопрамид — антагонист дофаминовых рецепторов (таблетки
	Глава 3. Вегетативная дистония	279110 0,01 г) 3 раза в день, пиндолол — блокатор р-адренерги-
ческих рецепторов, обладающий собственной внутренней
симпатомиметической активностью в начальной дозе 5 мг
3 раза в сутки с последующим медленным повыщением дозы
(до 30 мг/сут) до достижения максимального эффекта. В той
или иной степени может оказаться полезным индометацин
(по 25—30 мг 3 раза в сутки), что связывается с его антипрос-
тагландиновым влиянием. Также назначается богатая солью
диета. Категорически запрещается курение; из физических
методов используются бинтование ног, эластичное белье,
полезно плавание.Следует иметь в виду, что ортостатическая гипотензия мо¬
жет быть проявлением не заболевания вегетативной нервной
системы, а гиперсенситивности синуса, В этом случае боль¬
ные плохо переносят тугие воротнички, галстуки. Приступы
можно спровоцировать механическим воздействием — на¬
жатием на область каротидного синуса, В этих случаях следу¬
ет применить местно электрофорез с новокаином, внутрь —
бром камфору.
ГЛАВА 4ГОЛОВОКРУЖЕНИЕ1 бс?ловокружение — одна из наиболее частых жалоб
больных с самыми различными заболеваниями.
В результате необходимого тщательного расспроса больных
довольно часто выясняется, что головокружением они на¬
зывают вовсе другие ощущения, например чувство пустоты
в голове, перерыва мыслей и др. Часто головокружением
больные называют и ощущения дурноты, темноты в глазах,
чувство приближающейся потери сознания как проявление
первой фазы обморока — липотимии (см. ч. И, разд. 2.2),
либо субъективное восприятие неустойчивости при пораже¬
нии глубокой чувствительности (см. 4.1, разд. ЗЛ). Больные
также могут называть головокружением неопределенные
ощущения, сопровождающие психоэмоциональные невро¬
тические расстройства (депрессия, ипохондрия и др.).Истшшое головокружение — ощущение нарушенной ориен-
тащш тела в пространстве. При этом отмечается большое
разнообразие ощущений головокружения: системное голо¬
вокружение — ощущение вращения по часовой стрелке или
против нее, или, наоборот, подобное ощущение движения
внутри головы; чувство падения, неустойчивости или коле¬
бания и др.Головокружение может быть постоянным и непостоян¬
ным, пароксизмальным (приступообразным) и непароксиз¬
мальным, зависеть от положения тела (позиционное
головокружение), перемещения головы (установочное голо¬
вокружение) и других факторов.Головокружение, как правило, сопровождается тошнотой,
вегетативными нарушениями (бледность, потливость, тахи-
или брадикардия, изменение АД и др.), а иногда и падением.
Обследование обычно выявляет нистагм и часто атаксию.Головокружение может быть физиологическим и патоло¬
гическим. примерами физиологического головокружения
является головокружение, возникающее при взгляде на дви-
	Глава 4. Головокружение	281жущийся поезд, при подъеме на высоту или взгляде с высоты
вниз, укачивание на корабле и в другом транспорте.Основополагающую роль в создании соответствующей
системы пространственной ориентации с учетом вектора
гравитации сыграла вестибулярная система (см, ч. 1, гл. 3).
Однако для пространственной ориентации и положения тела
в пространстве также важна зрительная и соматосенсорная
(главным образом, проприоиептивная) афферентация.Наиболее часто встречающееся вестибулярное головокру¬
жение возникает при поражении вестибулярного аппарата
(полукружные канальцы, ампулы преддверья, вестибулярная
порция преддверно-улиткового нерва). Такое головокруже¬
ние называют еще периферическим.Оно может вызываться токсическим поражением ла¬
биринта и других вестибулярных структур. Лабиринтное
1'оловокружение обьгчно сопровождается горизонталь-
ньп^1 нистагмом; и головокружение, и нистагм в значитель¬
ной мере или полностью подавляются фиксацией взора.
Центральное головокружение, возникающее при
поражении вестибулярных структур мозгового ствола, а так¬
же мозжечка, так же как и нистагм при нем, не подавляется
фиксацией взора; нистагм часто имеет ротационный компо¬
нент либо бывает вертикальным.В настоящее время нередкой причиной центрального голо¬
вокружения служит лекарственная интоксикация (в частности,
токсическое поражение лабиринта). Выраженной ототоксич-
ностью обладают аминогликозидные антибиотики (гентами-
цин, тобрамицин, амикацин), салицилаты, противоопухоле¬
вые средства. В то же время препараты, оказывающие влияние
на центральные звенья локомоторной системы, также могут
вызывать головокружение. Это — нейролептики (галоперидол,
фенотиазины и др.), бензодиазепины, антиконвульсанты (кар¬
бамазепин, фенобарбитал и, вособешюсти, дифенин).Вестибулярное головокружение может быть результатом
повреждения ушного лабиринта при закрытой черепно-моз¬
говой травме. Оно также провоцируется движениями голо¬
вы. Имеет преходящий характер, продолжается в течение не¬
скольких месяцев, а иногда и дольше (1—2 года).
282	Часть II. КлиникаЧаще всего вестибулярное головокружение носит острый,
нередко пароксизмальный характер. Такдебютирует д о б р о -
качественное позиционное головокруже¬
ние. Его объясняют дегенерацией отолитового аппарата.
Головокружение появляется только при движении или из¬
менении положения больного или только головы; наиболее
провоцирующими обычно оказываются движения головы в
сагиттальной плоскости. Головокружение длится секунды.
Само заболевание продолжается в течение нескольких меся¬
цев, постепенно затухая.Другой наиболее частой причиной вестибулярного го¬
ловокружения считают вестибулярный нейронит,
называемый также острой периферической вестибулопати-
ей. Заболевание неизвестной этиологии, возникает у взрос¬
лых любого возраста. Проявляется внезапным приступом
головокружения, обычно сопровождающимся тощнотой,
рвотой, нарушением равновесия, чувством страха. Приступ
длится несколько часов и имеет тенденцию к повторениям
в ближайшие дни и недели. Всегда определяется спонтан¬
ный нистагм, медленная фаза которого направлена в сторону
пораженного уха (см. ч. Т, подразд. 2.2.4). Нередко возникает
шум в ухе и ощущение заложенности последнего. В отличие
от приступов при болезни МенЬера (см. ниже), признаков
поражения слуха или очаговых симптомов поражения моз¬
гового ствола не возникает. После минования острой атаки
часты остаточные явления в виде ощущения неустойчивости
при ходьбе. Нередки рецидивы заболевания через несколько
месяцев или лет.Купулолитиазис (синдром Барани) является след¬
ствием нарушения циркуляции эндолимфы. Проявляется
приступами системного головокружения, сопровождаемыми
тошнотой и рвотой; слух не нарушается. Положителен тест
Барани: при резком повороте головы кзади и в сторону пора¬
женного лабиринта возникает нистагм в ту же сторону.Приступами системного головокружения, возникающи¬
ми на фоне полного благополучия, дебютирует иболезнь
Меньера, при которой приступы считаются следствием
увеличения количества эндолимфы внутреннего уха, Заболе-
	Глава 4. Головокружение	283ваиие развивается в достаточно МОЛОДОМ возрасте (25—50 лет).
Больной лежит с закрытыми глазами, избегает малейшего
движения головой, так как это провоцирует рвоту. Характер¬
ная особенность: во время пароксизма наряду с тошнотой,
рвотой, вегетативными нарушениями отмечаются шум в ухе,
отцутцение его заложенности. Осмотр выявляет нистагм. При
повторении приступов шум в ухе не только сохраняется, но
становится постоянным: выявляется нарастающее снижение
слуха. На практике чаше, чем болезнь Меньера, встречается
меньероподобный синдром, обычно являющийся
признаком вертебробазилярной недостаточности и сосудис¬
той дисциркуляции при вегетативной дистонии, иногда в
сочетании со сдавлением позвоночной артерии остеофитами
или фрагментами межпозвонкового диска при остеохондро¬
зе шейного отдела позвоночника.Закупорка артериальной ветви внутреннего слухового
прохода (ветвь передней нижней мозжечковой артерии, ар¬
терия лабиринта) вызывает внезапное тяжелое головокруже¬
ние с развитием односторонней глухоты.Тяжелое головокружение часто возникает при инфекции
среднего уха, распространяющейся на лабиринт.Известно герпетическое поражение коленчатого узла ли¬
цевого нерва (синдром Ханта), В редких случаях одновре¬
менно поражается и узел вестибулярного нерва (синдром
Френкеля—Хохварда), Характерны односторонний парез
мимических мышц, герпетические высыпания в наружном
слуховом проходе, а иногда на передней одноименной поло¬
вины языка.Головокружение ~ нередкий симптом невропатии слухо¬
вого нерва, характеризующейся шумом в ухе и прогрессиру-
юпшм снижением слуха.Головокружение может бьггь признаком невриномы
слуховой порции предцверно-улиткового нерва. Головокру¬
жение при этом непостоянно, не носит системного харак¬
тера, Наблюдается прогрессирующее снижение слуха и рого¬
вичного рефлекса на стороне поражения, вплоть до полной
их утраты. Часто имеют место гомолатеральная мимическая
недостаточность и мозжечковая дисфункция.
284	Часть II. КлиникаПри демиелинизирующих заболеваниях (рассеянном
склерозе прежде всего) в случаях поражения моста могут воз¬
никать приступы головокружения меньероподобного типа.
Другие причины подобных состояний: сирингобульбия, ба¬
зилярная мигрень, вертебробазилярная недостаточность (см.
соответствующие разделы), значительно реже — опухоль
ГУ желудочка. В последнем случае характерна провокация
приступов головокружения внезапными движениями голо¬
вы или изменениями положения больного. Приступ обычно
сопровождается головной болью, брадикардией, рвотой, па¬
дением больного, судорогами (синдром Брунса). Возможны
расстройства дыхания, деятельности сердечно-сосудистой
системы (апноэ, падение АД и др.— см. ч. П, разд. 10.7).Головокружение может наблюдаться и при поражении
других отделов нервной системы — мозжечка, коры больших
полушарий головного мозга; в частности, яв.1яется важней¬
шим признаком инфаркта мозжечка.Головокружение коркового происхождения может быть
признаком интерпариетального синдрома при энцефалите
и других органических поражениях мозга (поражение меж-
теменной борозды): ощущение покачивания, неустойчивос¬
ти, иногда в сочетании с нарушением пространственного
восприятия ~ величины, формы предметов или собственного
тела. Эпилептическое головокружение может возникать при
височно-долевой эпилепсии, для этого вида головокружения
типичны внезапные, кpaткoвpe^feннъte (секунды) приступы
несистемного головокружения, как правило, сопровождаю¬
щегося безотчетным страхом, явлениями деперсонализации
или дереализации (см. ч. II, разд. 2.1).Наконец, головокружение наблюдается и при отсутствии
органической патологии со стороны нервной системы, буду¬
чи обусловлено нарушением зрительной афферентации или
проприоцептивной ориентации головы. Так, головокруже¬
ние часто сопровождает диплопию, возникающую вследствие
пареза одной или нескольких наружных мышц глаза. Мало
известно не только врачам общей практики, но и специа¬
листам головокружение, возникающее вследствие болевой
мышечно-фасциальной дисфункции латеральной головки
	Глава 4. Головокружение	285Грудиноключично-сосцевидной мышцы, которая является
важнейшим источником проприоцептивной ориентации
головы. Чаще всего подобное головокружение связано с из¬
менениями позы, требующими сокращения или сопровож¬
дающимися растяжением латеральной головки этой мышцы.
Возникающее головокружение может длиться секунды, ми¬
нуты и даже часы; редко имеет системный характер. В не¬
которых случаях ощущение головокружения провоцируется
взглядом вверх или вниз и сотфовождается ощущением угро¬
зы падения или реальным падением назад или вперед. Это
может сопровождаться тошнотой, а иногда рвотой.Идентифицировать головокружение как проявление боле¬
вой мышечно-фасциальной дисфункции грудиноключично¬
сосцевидной мыщцы позволяют жалобы больных на различ¬
ные боли: боль в шее, отраженную глубоко в ухе и заушной
области; в области лба; реже в коренных зубах. Объективным
тестом служит наличие болевых точек в грудиноключ№1но-
сосцевидной мышце, пальпация которых вызывает голо¬
вокружение, миоклонический ответ, головную боль с типич¬
ной для данного больного клинической картиной, а иногда
и падение больного (см. ч. II, гл. 16).Особенно часто на головокружение жалуются пожилые
люди. Это связано с дегенеративными изменениями как в
системе афферентации (зрение, проприоцепция и, в осо¬
бенности, собственно вестибулярная система — лабиринт,
VIII пара черепных нервов, соответствующие стволовые ап¬
параты), так и в локомоторной системе — мозжечке, лобной
доле головного мозга, подкорковых ядрах.Наконец, головокружение может иметь психогенное про¬
исхождение— неопределенное чувство головокружения и
неустойчивости, обычно у больных с тревожно-фобическим
и депрессивным состояниями. Оно часто сочетается с агора¬
фобией — боязнью открытых просп’ранств и не сопровожда¬
ется нистагмом. Нередки явления деперсонализации.Терапевтические мероприятия должны быть направлены
на основное заболевание. Очень важна коррекция сенсорно¬
го дефекта и подбор слухового аппарата, очков. У пожилых
людей может быть полезным использование трости, с помо¬
286	Часть И. Клиникащью которой поступает дополнительная проприоцептивная
информация. Больным с болезнью Меньера следует реко¬
мендовать диету с ограничением поваренной соли в соче¬
тании с применением диуретиков, при хроническом голо¬
вокружении лабиринтного происхождения назначают курс
систематических упражнений, которые способствуют акти¬
вации компенсаторных механизмов.При острых приступах используют парентеральное введе¬
ние 2 мл диазепама, 1-2 мл торекана (вводится внутримы¬
шечно или в свечах), 2 мл церукала, 1—2 мл 0,1% раствора
атропина сульфата. Для длительного употребления приме¬
няют те же препараты и другие средства разных химических
групп: антидепрессанты (амитриптилин и др.), диуретики
(фуросемид и др.), антигистаминные (пипольфен и др.).Из числа последних в настояш;ее время широкое
распространение получил антагонист Н,-рецепторов бе-
тасерк (бетагистин). Его назначают в дозе 8-16 мг 3 раза в
день. При головокружениях на фоне психосоматических за¬
болеваний или неврозов препаратом первой очереди выбора
может быть сульпирид (эглонил) до 1 г/сут или в инъекциях
по 2-3 ампулы 0,5% раствора.В редких случаях прибегают к хирургическому лечению,
например пересечению фронтального ампулярного нерва у
больных с тяжелым, рецидивирующим позиционным голово¬
кружением.
ГЛАВА 5НАРУШЕНИЕ СНА5.1.	Физиология снаОблигатная потребность во сне и вместе с тем его ла¬
бильность, загадочность сновидений, высокий процент лиц,
страдающих нарушениями сна,— все это давно привлекало
внимание исследователей. После бодрствования сон является
вторым базовым функциональным состоянием организма.С введением в экспериментальную и клиническую не¬
врологию электроэнцефалографических, а затем и полигра¬
фических исследований (запись, помимо биопотенциалов
мозга, биоэлектрической активности мышц, движений глаз¬
ных яблок и других показателей) было установлено, что сон
гетерогенен и состоит из 2 функциональных состояний мозга:
фазы медленного сна (ФМС) и фазы быстрого сна (ФБС).Бодрствование может быть расслабленным и напряжен¬
ным. Расслабленное бодрствование на ЭЭГ характеризуется
а-ритмом, преобладающим в затылочных отделах головного
мозга; в передних отведениях доминирует р-ритм (см. ч. I,
разд. 9.4). Напряженное бодрствование проявляется на ЭЭГ
уплощением кривой, возрастанием частоты и уменьшением
амплитуды колебаний, т.е. десинхронизацией.ФМС представлена 4 последовательными стадиями.1-я стадия — дремота — на ЭЭГ характеризуется утратой
а-ритма и появлением низкоамплитудной активности раз¬
личной частоты, а также медленных движений глаз. Ампли¬
туда мышечных потенциалов снижается. Во 2-й стадии ФМС
происходит дальнейшее снижение амплитуды биоколебаний
и вьшвляется весьма характерный феномен— ритмические
разряды, значительно превышающие по амплитуде фон с
частотой 13-16 Гц (сонные веретена, а-ритм). Регистриру¬
ются кратковременные, максимально выраженные в цен¬
тральных отведениях высокоамплитудные двух- и трехфаз¬
ные волны (К-комплексы). 3-ю и 4-ю стадии ФМС называют
288	Часть П. Клиникаеще 5-сном, так как они характеризуются медленными ко¬
лебаниями 6-диапазона. Биоэлектрическая мышечная ак¬
тивность сохраняется, движение глаз в 4-й стадии обычно
прекращается. Это наиболее глубокие стадии сна. АД, ЧСС,
ЧД последовательно снижаются, и в течение первого цикла
ФМС осуществляется основная секреция гормона роста.ФБС, наоборот, характеризуется активацией, т.е. сниже¬
нием амплитуды и учашением ритма биоэлектрических по¬
тенциалов, нередко сочетающимся с треугольными медлен¬
ными волнами 3-5 Гц (пилообразные волны). Окулограмма
регистрирует быстрые движения глаз, электромиофам-
ма — биоэлектрическое молчание либо резкое снижение по¬
тенциалов. Сухожильные рефлексы не вызываются. В ФБС
осуществляется активная психическая деятельность, что,
в частности, проявляется сновидениями, учащением дыха¬
ния и пульса; возникает эрекция полового члена.Предполагается, что указанные особенности ФБС служат
проявлением особого функционального состояния ретику¬
лярной формации мозгового ствола с усилением восходящих
активирующих влияний и подавлением нисходящих.В регуляции ФМС определенную роль играет серотонинер¬
гическая, а ФБС — норадренергическая система мозгового
ствола.Функциональное значение сна до сих пор точно не из¬
вестно. Предполагается, что ФМС осуществляет преимущес¬
твенно метаболическую, трофотропную функцию, а ФБС —
поисковую, т.е. функцию поиска решений, не найденных
в бодрствовании («утро вечера мудренее»).ФБС сменяет ФМС обычно каждые 90—100 мин. Выход
из ФМС осуществляется последовательной сменой 4-й, 3-й,2-й стадией ФМС, после чего возникает ФБС. В течение
ночи наблюдаются 4—5 циклов сна.Потребность во сне обратно пропорциональна возрасту:
максимальна она у младенцев и минимальна в старческом
возрасте. Кроме того, потребность во сне в значительной
мере обусловлена индивидуальными особенностями челове¬
ка — у взрослых сон может занимать от нескольких до 10 ч
в сутки.
	Глава 5. Нарущение сна	2^Различается также и ночной период: одни люди рано ло¬
жатся спать и рано просыпаются («жаворонки»), а другие, на¬
оборот, поздно ложатся и поздно встают («совы»). Есть лица
с двукратным суточным сном, для них оптимально сочетание
ночного сна с кратковременным дневным.Нарушение сна — одна из наиболее частых жалоб взрос¬
лого контингента. Психофизиологическая инсомния обус¬
ловлена стрессовыми ситуациями и может носить как вре¬
менный, так и затяжной характер. Однако у отдельных людей
стрессорные воздействия могут вызьшать и обратную, т.е.
гиперсомническую, реакцию. У пожилых людей жалобы на
бессоннит^у нередко связаны с агнозией сна. В этом случае
пациенты утверждают, что они не спят, однако полиграфи¬
ческие исследования их ночного сна этого не подтверждают.Различают 4 основных вида расстройств сна: инсомнии,
гиперсомнии, нарушение режима сна и бодрствования,
парасомнии (см. ч. И, разд. 2.4).5.2.	ИнсомнииИнсомния (бессо1шица) — наиболее частый вид
расстройств сна. Этот термин применяется для обозначе¬
ния любого типа ухудшения сна: расстройств засыпания
(пресомнические расстройства) — сон не приходит, несмотря
на сонливость; возникает тягостное состояние, обусловленное
боязнью долго не заснуть, больные часто меняют положение
в постели, и Т.Д.; частых пробуждений и трудности засьшания
гюсле них (интрасомнические расстройства), что связано со
снижением порога пробуждения, недостаточной глубиной сна.Пробуждения могут быть спонтанными либо вызывать¬
ся внешними воздействиями (звуки, свет) или внутренними
(устрашающие сновидения, сердцебиение, позывы к моче¬
испусканию и т.д.).Причины инсомнии могут быть самыми разнообразны¬
ми — от банальных (дневной сон, некомфортные условия
сна, сбой ритма бодрствования из-за разного времени отхож¬
дения ко сну или работы в ночную смену) до органических
заболеваний мозга.
290	Часть ТТ. КлиникаНарушение сна — обычное явление у больных с гиперсте¬
ническими формами невроза (см. ч. И, гл. 12) и с эндогенны¬
ми психическими заболеваниями.Во второй половине XX столетия человечество сделало
себе подарок: массовое распространение получили высо¬
коскоростные воздушные лайнеры. Это привело к резкому
изменению времени суточного ритма бодрствования — сна
(дисхроноз) у значительного числа людей, что нередко бы¬
вает фактором запуска инсомнии у лиц с неустойчивым
сном.Одной из наиболее частых причин бессонницы в насто-
яшее время является злоупотребление лекарственными
препаратами с выраженным депримирующим влиянием на
ЦНС, к которым относятся транквилизаторы, а также седа¬
тивные, снотворные и пр. При длительном приеме эффект
их снижается, и врач или сам больной последовательно уве¬
личивает дозы. В результате сон становится прерывистым,
недостаточным, качественно измененным (укорочение дли¬
тельности 5-сна).Резкая отмена длительно применявшихся снотворных
сопровождается увеличением представленности ФБС, что
помимо бессонницы может сопровождаться спутанностью
сознания, галлюцинозом, миалгией, ночными миоклония¬
ми. Подобные явления чаще всего возникают после отмены
барбитуратов, ноксирона, реже — бензодиазепинов.Нарушение сна часто возникает после вечернего употреб¬
ления алкоголя. Более значительны нарушения сна у лиц,
длительно потребляютцих алкоголь: сон поверхностный,
прерывистый, с ранним пробуждением. В то же время нару¬
шения сна почти всегда являются компонентом абстинент¬
ного синдрома и обычно предшествуют алкогольному де-
лиррпо.Сон нарушается у больных с синдромом «беспокойных
ног». Непреодолимое желание шевелить ногами (вследствие
неприятных ощущений в них) затрудняет засыпание и слу¬
жит причиной частых пробуждений (см. ч. П, гл. 8).У лиц, страдающих инсомнией, часто развиваются сон¬
ные апноэ.
	Глава 5. Нарушение сна	Естественно, чаще сон нарушается у больных с выражен-
иым болевым синдромом любой этиологии, причем во мно-
I их случаях боль возникает исключительно или преимушес-
гненно ночью, например пучковая головная боль.Сон может провоцировать возникновение других паро¬
ксизмов, которые сами ведут к его нарушению. Яркими
примерами их могут быть стенокардия, бронхиальная астма,
одышка при легочно-сердечной недостаточности.Безусловно, при лечении бессонницы наиболее рацио¬
нальным является устранение факторов, вызывающих
инсомнию. В первую очередь это нормализация режима
бодрствование — сон (приходится исключить работу в ноч¬
ную смену и т.д.), лечение психических заболеваний, исклю¬
чение злоупотребления алкоголем, лекарствами и т.д., дезак-
гуализация психогенного фактора и т.д. К сожалению, это не
всегда возможно, и фармакотерапия обычно неизбежна.Начинать лечение надо с наиболее мягких безрецептур¬
ных форм (настойка корня валерианы, донормил и др.).
Предпочтительны препараты с незначительным периодом
жизни (имован, ивадал и др.), поскольку они не вызывают
утренней сонливости. Применение одного и того же пре¬
парата не должно превышать 3 недель из-за опасности при¬
выкания.Могут быть применены дневные транквилизаторы, назна¬
чаемые при неврозах тревожного типа (ночной сон улучша¬
ется вторично). Достаточно широко применявшиеся ранее
бензодиазепины и антигистаминные препараты в настоящее
время за редким исключением практически оставлены, так
как они деформируют структуру ночного сна. Наиболее фи¬
зиологичен имован (зопиклон), который в значительной сте¬
пени лишен недостатков классических снотворных (утрен-
седация и др.). Доза его — по 7,5 мг на ночь. Препараты
назначаются как для эпизодического приема (в стрессоро¬
генных ситуациях), так и для курсового лечения.Также эффективен ивадал (золпидем), действующий на
недавно выделенные специальные рецепторы, связанные с
собственно механизмами сна. Препарат поддерживает фи-
зиоаюгическую структуру сна, поэтому хорошо переносится,
292	Часть П. Клиникане ослабляет своего эффекта даже при длительном примене¬
нии. Дозы колеблются от 0,05 до 0,01 г перед сном.При выборе снотворного следует учитывать и основной
синдром, компонентом которого является инсомния, а так¬
же особенности самой инсомнии. Так, при затрудненном
пробуждении бензодиазепины, в частности нитразепам, не
показаны и даже могут вызывать ухудшение. Ивадал, на¬
оборот, вызывает повышение утренней активности. Однако
при аффективной патологии, сопровождающейся ранним
пробуждением, эффективнее нитразепам.Больным со стойкой инсомнией приходится назначать ле¬
карственные препараты на длительное время, при этом сле¬
дует избегать назначения нескольких препаратов и старать¬
ся ограничиваться минимальными дозами. При снижении
снотворного эффекта часто приходится менять препарат.
Нельзя забывать о пользе прогулок в вечернее время, гидро¬
терапии, психотерапии, аутотренинге. Применяется также
фототерапия — сеансы освещения больных светом, излуча¬
емым специальными лампами с элиминированным ультра¬
фиолетовым спектром и мощностью до 10 ООО лк (см. ч. И,
разд. 10.4). Некоторым больным хорошо помогает тепло на
область носа, другим — прослушивание «убаюкивающей»
музыки или использование аудиокассет, имитирующих шум
«морского прибоя».5.3.	ГиперсомнииПротивоположными инсомниям расстройствами яв¬
ляются гиперсомнии, характеризующиеся кратковремен¬
ными, внезапно наступающими дневными эпизодами либо
длительными состояниями сонливости и сна. Эпизодическая
гиперсомния может быть обусловлена психофизиологически
(гиперсомническая реакция на стресс).Дневная сонливость нередко обусловлена не только нару¬
шением качества ночного сна, но и приемом лекарств —
снотворных, антигистаминных, транквилизаторов, а также
психотропных препаратов (фенотиазинов, бутирофенонов)
и др.
	Глава 5. Нарушение сна	2^В качестве самостоятельной формы гиперсомнии выделя¬
ется идиопатическая гиперсомния. Больные страдают дневной
соиливостью, которую они обычно способны преодолевать
мри активной деятельности, но в спокойной обстановке,
особенно при монотонной работе, засыпают. В целом дли¬
тельность дневных засыпаний может бьггь от одного до не¬
скольких часов.Заболевание характеризуется 3 основными признаками;
удлиненным ночным сном, дневной сонливостью и «сон¬
ным опьянением». Ночной сон может составлять 12—15 ч и
более; при меньшем времени ночного сна больные с трудом
просыпаются. Характерна глубина ночного сна и отсутствие
сновидений. «Сонное опьянение» не патогномоничный, но
частый симптом. Он также встречается у психопатических
личностей; может быть индуцирован приемом снотворных,
алкоголя и др. Это состояние вялости, разбитости, легкой
спутанности сознания, дезориентированности после про¬
буждения из ночного сна, а иногда — из дневного.Глубокая сонливость, продолжающаяся в течение не¬
скольких суток, а иногда и более (больные просыпаются
только для отправления физиологических потребностей),
|^сгречается в острой стадии эпидемического энце-
(1) а л и т а. Обычно это состояние с мягкими глазодвигатель-
мыми нарушениями (жалобы на двоение перед глазами) и
вегетативными расстройствами парасимпатической нагфав-
ленности (сальность волос).В 1916—1920 гг. Европа перенесла пандемию эпидемиче¬
ского (летаргического) энцефалита. В настоящее время по¬
добные случаи крайне редки.Периоды гиперсомнии, сочетающиеся с повышенным
чувством голода и психопатологическими нарушения¬
ми, характерны для синдрома Клейне—Левина.
Во время приступа возникает настоящая прожорливость.
Психопатологические расстройства могут быть дебютом на¬
чинающегося приступа и выражаются в беспокойстве, гал¬
люцинациях, иллюзиях, шизофреноподобных наругпениях,
а в наиболее яркой степени (во время периодических про¬
буждений)— вплоть до агрессии; обычна гиперсексуальность.
294	Часть Т1. КлиникаПриступы различной длительности — от нескольких дней
до нескольких недель — повторяются 2—3 раза в год, дебютиру¬
ют обьгчно в пубертате, в последующем постепенно исчезают.Синдром «периодической спячки» — редкое яв¬
лен ие, которое потенциально может быть следствием органи¬
ческого поражения сомногенных структур либо имеет психо¬
генную природу, в последнем случае клиническая картина
своеобразна: отмечается сопротивление при пассивном от¬
крывании глаз, имеется выраженная вегетативная активация
(тахикардия, гипергидроз ладоней, повышение температуры
тела). Сухожильные рефлексы сохранены. Мочеиспускание
и дефекация контролируются. Характерна и ЭЭГ: отсутству¬
ют электрографические корреляты сна.При обследовании в межприступном периоде выявляется
триада: психогения, невротические особенности личности
и наличие конфликтной ситуации (см, ч. П, гл. 12).В других случаях гиперсомния бывает одним из про¬
явлений эндогенных психических заболева¬
ний — шизофрении и маниакально-депрессивного психоза.
В последнем случае, как правило, периоды спячек связаны с
депрессией. Сон характеризуется не только длительностью,
но и глубиной, хотя удовлетворения не приносит.Пароксизмальная гиперсомния обычно проявляется в ви¬
де приступов дневных засыпаний. Это ведущий признак, ко¬
торый часто сочетается с другими. Наиболее распространено
заболевание, называемое нарколепсией. Различают 2 ее фор¬
мы: поли- и моносимптомную.Клиническая картина полисимптомной нарколепсии скла¬
дывается из известной пентады: нарушение ночного сна, гип-
нагог№1еские галлюцинации, катаплексия засыпания и про¬
буждения, нарколептические и катаплектические приступы.Нарушения ночного сна — это частые пробуждения и дли¬
тельные эгшзоды бодрствования в течение ночи. Сон имеет
поверхностный характер и сопровождается яркими, нередко
устрашающими сновидениями.Гипнагогические расстройства проявляются зрительны¬
ми, слуховыми и тактильными психосенсорными феномена¬
ми яркого галлюцинаторного характера.
	Глава 5. Нарушение сна	2^В период засыпания или же проснувшись больные в тече¬
ние короткого периода времени могут быть обездвижены и
лишены возможности говорить, что связывается с выключе¬
нием тонуса скелетных мышц и называется катаплексией за¬
сыпания и пробуждения. Это явление также носит название
сонного паралича и преодолевается сразу, как только удается
совершить любое движение; исчезает оно мгновенно.Наиболее постоянными и демонстративными симпто¬
мами полисистемной нapкoJ[e^lcии являются императивные
пристуг1ы засыпания (нарколептические пароксизмы) и
состояния внезапной полной или частичной утраты тонуса
скелетных мыши при полном сохранении сознания — ка¬
таплектические пароксизмы.Дневные засыпания характеризуются непреодолимой
потребностью заснуть, независимо от обстановки. Остано¬
вить надвигаюш;ийся приступ невозможно. Активные дви¬
жения, ополаскивание лица, глубокое дыхание могут лишь
незначительно задержать наступление сна. Пассивное состо-
я>ше, монотонная работа в положении сидя способствуют
развитию приступа.Приступы чаще возникают среди дня, могут повторяться
несколько раз и длятся в зависимости от обстановки различ¬
ное время (минуты, часы). Эти приступы обычно легко отли¬
чить от эпилептических (см. ч. II, разд. 2.4).Катаплектические приступы — внезапная утрата мышеч¬
ного тонуса — возникают чаще всего под влиянием положи¬
тельных эмоций. Они могут иметь генерализованный либо
парциальный характер. В первом случае голова у больного
свисает, колени подгибаются, предметы выпадают из рук,
и больной падает. Сознание ясное. Длительность приступа —
секунды, редко десятки секунд. В момент приступа глубокие
рефлексы угнетены, пульс замед)1яе1ся, развивается диффуз¬
ный гипергидроз, больные бледнеют или, наоборот, краснеют.Пароксизмальные явления при полисистемной нарко¬
лепсии связываются с качественным изменением функции
неспецифических систем мозгового ствола (активирующей
восходящей и нисходящей дезактивирующей) и нарушения¬
ми их взаимодействия.
296	Часть ТТ. КлиникаМоносимптомная нарколепсия, видимо, является са¬
мостоятельным заболеванием, в основе которого лежит уве¬
личение представленности фазы медленного сна. В отличие
от полисистемной нарколепс1Ш, приступы дневной сонли¬
вости не имеют столь императивного характера. Нарастание
сонливости обычно постепенное, чаще в обеденное время и
во второй половине дня. Весьма примечательно также отсутс¬
твие сновидений во время дневного сна. Приступы длятся
15-40 мин, хотя в домашней обстановке, в постели, дольше.Приступы дневной сонливости характерны для пиквик-
ского синдрома. Больные — гиперстеники с ожирением3—4-й степени. Характерно сочетание сна с храпом и апноэ-
тическими паузами (сонное апноэ). Последние наблюдаются
также и в ночном сне.Кратковременные сонные апноэ на фоне периодиче¬
ского дыхания типа Чейна—Стокса или Биота наблюдаются
у здоровых людей в качестве физиологического явления.Дыхательная система отличается от других гомеостати¬
ческих систем тем, что имеет не только стволовые аппараты
автоматического управления, но и корковые — произвольно¬
го. При центральных сонных апноэ нарушены центральные
механизмы регуляции дыхания.Угнетение произвольного контроля дыхания является по¬
тенциально летальной угрозой. Смерть может наступить во
сне, когда произвольный контроль дыхания невозможен.Это может иметь место как при органических заболевани¬
ях нервной системы (поражение мозгового ствола), так и при
психических с выраженным синдромом гипервентиляции.в отличие от центральных, обструктивные апноэ харак¬
теризуются сохранностью дыхательных движений грудной
клетки, однако воздух не поступает в легкие из-за обструк¬
ции верхних дыхательных путей в связи с ожирением — вы¬
соким стоянием диафрагмы, западением языка по причине
глубокого сна и другими факторами, действующими соче¬
танно, особенно на фоне алкоголизации.Чаше всего сонные апноэ имеют смешанный характер,
т.е. обусловлены действием центральных и периферических
факторов.
	Глава 5. Нарушение сна	297От физиологических апноэ патологические отличаются
частотой (десятки и сотни за одну ночь) и длительностью
(у больных— десятки секунд, у здоровых — не более 10 с),у больных с сонными апноэ из-за расстройства ночного
спа снижен уровень бодрствования, 'что ведет к дневной сон¬
ливости, также сопровождающейся засыпанием с апноэ и
храпом. Это является фактором риска ишемической болезни
сердца и мозгового инсульта.Лечение гиперсомнии может представлять задачу разной
трудности. В большинстве случаев в той или иной степени
действенны психоакгиваторы. Назначают мезокарб по 5—15	мг утром и днем. Эффективен индопан (30-50 мг/сут).Из-за тахифилаксии — быстрого С11ижения эффекта —
следует делать перерывы в приеме лекарств по. 1-2 недели
после каждых 3—4 недель курсового лечения.Устранения катаплектических приступов добиваются
с помощью трициклических антидепрессантов; наибо-
;[ее эффективен имипрамин (имизин, мелипрамин) — до
75-100 мг/сут 2 раза в день (утром и вечером). Впрочем, в от¬
дельных случаях эффективные дозы могут быть значительно
больше и достигать 250—300 мг/сут!Наконец, с целью устранения расстройств ночного сна
при нарколепсии назначают корректоры сна: имован, ива-
дал и другие. У ряда больных более выраженный эффект дает
прием 1,5-2 г оксибутирата натрия на ночь.Естественно, что при симптоматических гиперсомниях
следует проводить лечение основного заболевания — психи¬
ческого, злоупотребление алкоголем и медикаментами, не¬
вроза и т.д.При сонных апноэ у больных с пиквикским синдромом
основным лечебным мероприятием является значительное
снижение массы тела.В последнее время хорошо себя зарекомендовали спе¬
циальные маски, с помощью которых во время сна подде¬
рживается положительное давление в верхних дыхательных
путях.При симптоматических апноэ используют реконструк-
гивные операции на носоглотке и гортани с целью восста¬
298	Часть 11. Клиникановления нормальной проходимости верхних дыхательных
путей.Лечение центральных апноэ более проблематично. Сти¬
муляция дыхательного центра медикаментами (кордиамин,
теофиллин) может быть полезной в нетяжелых случаях. При
тяжелых апноэ применяют стимуляцию диафрагмального
нерва.
ГЛАВА 6ГОЛОВНАЯ И ЛИЦЕВАЯ БОЛЬ6.1.	Головная больКлиницист любого профиля постоянно сталкивается
с больными, жалующимися на головную боль. Актуальность
данной проблемы привела к созданию Европейского общес¬
тва по изучению головной боли. Специальный комитет этого
общества в 1988 г. опубликовал созданную им классифика¬
цию головной боли, В мире издается ряд специализирован¬
ных журналов («Cephalalgia», «Headeche» и др.), посвящен¬
ных этой проблеме.По распространенности жалобы на головную боль вряд
ли могут быть сопоставимы с какими-либо другими жалоба¬
ми больных. Многие виды головной боли характеризуются
исключительной тяжестью проявления, существенно нару¬
шают трудоспособность и качество жизни. Головная боль
вызывается самыми различными причинами, она может
быть, например, дебютом тяжелых поражений нервной сис¬
темы — менингита, опухоли и др.Механизмы головной боли также неоднозначны. Извест¬
но, что сам мозг нечувствителен к боли. Поэтому обычно
головная боль обусловлена раздражением рецепторов моз¬
говых оболочек и/или сосудов краниального региона — пре-
церебральных, менингеальных и, возможно, внутримозго-
вых, В других случаях головная боль связана с напряжением
мышц скальпа или шеи. Поэтому часто говорят о сосудистой
головной боли (мигрень — классический пример), менин-
геальной головной боли, головной боли напряжения, а также
гипертензионной головной боли, вызываемой повышением
внутричерепного давления.В классификации головной боли выделяется ряд ре¬
гистров головной боли. Важнейшие из них — мигрень, пучко¬
вая головная боль и головная боль напряжения, Вьщеляется
300	Часть II. Клиникатакже головная боль, связанная с различными органически¬
ми поражениями нервной системы, и не связанная с ними.
Особо следует отметить головную боль, обусловленную ме¬
таболическими расстройствами, злоупотреблением различ¬
ными веществш^1и, в том числе лекарствами, либо внезапным
отказом от них при длительном применении.6.1.1.	МигреньМигрень— это заболевание, обусловленное наслед¬
ственной дисфункцией вазомоторной регуляции, проявля¬
ющейся преимушественно в виде периодически повторяю¬
щихся приступов головной боли, обычно в одной половине
головы (гемикрания). Большую роль в происхождении за¬
болевания играет наследственное отягощение по линии ма¬
тери, меньшую— по линии отца. Мигрень— достаточно
распространенное заболевание, которое нередко начинается
в юношеском возрасте, но особенно часто в третьем деся¬
тилетии жизни, поражает преимуихсственно женщин, у ко¬
торых приступы головной боли нередко связаны с менструа¬
цией (менструальная мигрень).У больных мигренью отмечается вегетативная дисфун¬
кция — генерализованные нарушения вазомоторной регу¬
ляции в виде неустойчивости тонуса церебральных и пери¬
ферических сосудов. Эпицентр тяжести этих расстройств
находится в регионе головы, захватывая экстра- и интракра¬
ниальные сосуды. Максимум вазомоторных нарушений
представлен приступом мигрени, который является свое¬
образным краниальным сосудистым кризом. Головная боль
во время приступа мигрени связана преимущественно с рас¬
ширением сосудов бассейна наружной сонной артерии, в том
числе твердой мозговой оболочки, увеличением пульсовых
колебаний сосудистой стенки. Показано, что в патогенезе
мигрени существенное значение имеет нарушение обмена
серотонина с дисфункцией контролируемых им систем — бо¬
левой и цереброваскулярной. Предложены также другие кон¬
цепции: денервационной сверхчувствительности вследствие
конституциональной недостаточности моноаминов (серото-
	Глапа 6. Головная и лицевая боль	301пин, норадреналин); нарушения нейронально-глиального
обмена возбуждающего трансмиттера глютамата; нарушения
в системе простагландинов и др. В последнее время получила
распространение тригеминально-васкулярная теория мигре¬
ни, согласно которой медиаторы нейронов ядер шва (серо¬
тонин) и голубого места (норадреналин) активируют ре¬
цепторы тригеминальных волокон, иннервирующих стенки
оболочечных сосудов. Однако все многообразие факторов,
реализующих приступ мигрени, явно не исчерпывает патоге¬
неза этой болезни. Пока не находит объяснения гемикрани-
ческий характер боли.Мигрень проявляется характерными спонтанно возника¬
ющими кризами. Нередко за несколько часов или сутки им
предшествуют предвестники — гипер- или гипоактивность,
депрессия, зевота и др. Сам приступ длится от 4 до 72 ч. Ти¬
пична характеристика боли: односторонняя лока/шзация
([’емикрания), пульсирующий характер, значительная или
чрезмерная интенсивность, усиление под влиянием физи¬
ческой и психической активности, тошнота, нередко рвота,
светобоязнь (фотофобия) и повышение чувствительности к
звукам (фонофобия). Обычно болит определенная половина
головы, хотя при некоторых атаках у одного и того же боль¬
ного возможна смена стороны локализации боли. Эпицентр
боли, как правило, височная область. Характерно поведение
больного во время приступа: он стремится лечь в тихой, за¬
темненной комнате и уснуть. Сон часто купирует приступ.
Приступы такого рода относятся к разновидности мигрени,
называемой мигренью без ауры.Мигрень с аурой— вторая разновидность заболевания.
Она характеризуется предшествующими приступу головной
боли различными неврологическими симптомами, которые
развиваются в течение 5—20 мин и длятся до часа, полностью
обратимы. Наиболее типична зрительная аура — гомоним-
ные зрительные нарущения в виде мерцающих звездочек,
возникающих вблизи точки фиксации взгляда и распростра¬
няющихся затем на всю левую или правую половину поля
зрения, вслед за чем возникает абсолютная или относитель¬
ная скотома (офтальмическая мигрень). В друї их случаях аура
302	Часть 11. Клиникапроявляется слабостью в противоположных конечностях или
чувством онемения в них, нередко возникающим локально
и распространяющимся на всю противоположную головной
боли сторону (соответственно гемиларетическая или геми-
анестетическая мигрень). Реже в виде ауры выступают рече¬
вые нарушения — затруднение понимания или продукции
речи (афатическая мигрень). Иногда аура проявляется всеми
этими симптомами, развивающимися в такой последова¬
тельности: зрительные, сенсорные, афатические и, нако¬
нец, паретические. Нетрудно видеть, что все характерные
для ауры симптомы происходят из проекционной мозговой
коры — затылочной (офтальмическая мифень), сенсомо-
торной (гемипарестетическая и гемипаретическая мифень),
височно-лобной (афатическая мигрень), В очень редких слу¬
чаях мифени аура характеризуется симптомами, происходя¬
щими из мозгового ствола. К ним относятся нарушение арти¬
куляции (дизартрия), головокружение, снижение слуха, шум
в ушах, шаткая походка (атаксия), двусторонние парестезии
или парезы и даже снижение уровня сознания (базилярная
мигрень). Семиология ауры мифени связана с первой фазой
мифенозного приступа — спазмом соответствующих мозго¬
вых артерий, в то время как пульсирующая головная боль —
со снижением тонуса в ветвях наружной сонной артерии.Особой формой заболевания является офтальмоплегиче-
ская мигрень, при которой головная боль сочетается с прехо¬
дящим парезом наружных мышц глаза (двоение перед глаза¬
ми, косоглазие, птоз и др). Офтальмоплегическая мифень
требует тщательного обследования больного для исключения
параселлярного (т.е. расположенного около турецкого седла)
процесса, прежде всего опухоли.Другой редкой формой заболевания является ретиналь¬
ная мигрень, проявляющаяся приступами мононуклеарной
(т.е, возникающей в одноименном глазу) скотомы или даже
слепоты, длящейся менее часа, с последующим характерным
для мифени приступом головной боли. Возможны обратные
взаимоотношения.Осложнениями мифени являются мигренозныи статус
и мозговой инфаркт.
	Глава 6. Головная и лицевая боль	303Мигренозный статус определяется как приступ мифени,
длящийся более 72 ч несмотря на лечение. При этом могут
наблюдаться светлые промежутки длительностью несколько
часов (сон не учитывается). Мифенозный статус протекает
тяжело: с тошнотой, повторными рвотами, которые препят¬
ствуют принятию жидкости и пищи, делают невозможным
введение медикаментов внутрь. Вследствие повторной рвоты
у больных может возникать чрезмерная потеря хлоридов.Мигренозный инфаркт — состояние, при котором один
или более симптомов мифенозной ауры не исчезают в тече¬
ние 7 дней; инфаркт подтверждается при исследовании с по¬
мощью КТ и МРТ.Лечение мигрени. При мигрени больной должен
избегать любых факторов, провоцирующих приступ, в том
числе переутомления, депривации сна, психоэмоциональ¬
ного напряжения. Различают терапию приступов мигрени и
так называемое превентивное лечение, направленное на пре¬
дупреждение мифенозных атак.Для снятия острого приступа мифени применяется соб¬
ственно аспирин или в сочетании с кофеином — аскофен или
седалгин (в который входит еще и кодеин), а также фенобар¬
битал, пенталгин, спазмовералгин; алкалоиды спорыньи:0,1% раствор гидротартрата эрготамина (15—20 капель) или в
таблетках, которые могут быть также в сочетании с кофеином
(кофетамин). Регитамин, содержащий 0,001 г гидротартрата
эрготамина (приггамается под язык), так же, как и спрей ди-
гидергот, действует быстро и эффективно, в последнее время
для снятия приступа стали приметить клотам — толфенами-
новую кислоту в дозе 200—400 мг, и в особенности стимулятор
серотониновых рецепторов — сума'фиптан (имифан), облдца-
ющий наибольшим лечебным эффектом. Применяемые дозы:
100 мг внутрь или 6 мг подкожно либо в виде спрея. Исполь¬
зуются и другие средства, обладающие стимулирующим влия¬
нием на серотониновые рецепторы, в частности норатриптан
(нарамиг), зомитриптан, ризатриптан. К сожалению, они не
выпускаются в виде спрея. В то же время ризатритгган доста¬
точно удобен, так как может всасываться в полости рта (суб¬
лингвальные таблетки).
304	Часть II. КлиникаПри мигреиозном статусе больной должен быть госпита¬
лизирован, Среди причин подобного осложнения мигрени
называются конфликтные ситуации с развитием депрессии,
длительное употребление оральных противозачаточных
средств, гипертонические кризы, чрезмерное (длительное)
употребление эрготамина, В последнем случае введение эрго¬
тамина для снятия приступа противопоказано! Следует ис¬
пользовать седативные, транквилизаторы, антидепрессанты
и дегидратационные средства. Одной из лучших комбина¬
ций является фенобарбитал 0,05-0,1 г внутрь, диазепам (се¬
дуксен, реланиум) по Ш мг в вену медленно в 20 мл 40% рас¬
твора глюкозы, имизин (мелипрамин) 25 мг внутрь или
1,25% раствора внутримышечно. В остальных случаях пока¬
зано применение препаратов спорыньи. В наиболее тяжелых
случаях допустимо их сочетание с анальгетиками типа пента-
зацина — 1-2 мл (30—60 мг) подкожно или внутримышечно.
По последним данным, рекомендуется повторное введение
суматриптана — до 300 мг внутрь или до 18 мг в течение су¬
ток подкожно. В нашей клинике также применяется внутри¬
венная инъекция 20 мл 10% раствора оксибутирата натрия,
400 мл поли- или реополиглюкина внутривенно капельно,2	мл 1 % раствора лазикса. В отдельных случаях приступ уда¬
ется купировать обкалъшанием наружной височной артерии
раствором новокаина. При неукротимой рвоте помимо ан-
тигастаминных препаратов применяют инъекции 1-2 мл
0,5% раствора галоперидола, 0,25% раствора триседила, 1 мл
(6,5 мг) триэтилперазина (торекан) и др.Для предупреждения повторных приступов важно устра¬
нение триггирующих факторов: психоэмоционального на¬
пряжения, переутомления, перегревания, нерегулярного пи¬
тания и др. Полезно обучение больного методам аутогенной
тренировки, которая позволяет добиться известного контро¬
ля таких непроизвольных функций, как мышечный тонус
и вегетативная регу.тяция.Профилактическое лечение мигрени следует проводить
лишь при достаточно часто повторяющихся приступах (бо¬
лее чем раз в квартал). Эрготамин для систематического ле¬
чения не пригоден из-за опасности развития осложнений
	Глава 6. Головная и лицевая боль	305вплоть до некроза тканей. Однако малые его дозы (0,0003 г)
в сочетании с алкалоидами красавки {0,0001 г) и седативны¬
ми средствами, в частности с мини-дозами фенобарбитала
(0,0001 г) — беллатаминал (беллоид, белласпон), безопасны
и нередко используются в качестве компонента комплексно¬
го лечения как вегетативной дистонии, так и самой мигрени.
Хорошо действуют и безопасны для длительного примене¬
ния дигидрированные алкалоиды спорыньи — 0,2% раствор
дигидроэрготамина по 20 капель внутрь или таблетки гидер-
гина (редергина) по 0,0015 г 2-3 раза в день или вазобрал
(а-дигидроэргокриптинмезилат + кофеин) по 1 таблетке или
в растворе по 2 мл 2—3 раза вдень. Препараты применяются
» течение длительного времени— не менее полугода. За рубе¬
жом не так давно основными считались антагонисты серо¬
тонина — дизерил (метисергид) и сандомигран (пизатифен).
Лечение начинают с малых доз, суточная доза подбирается
индивидуально и составляет в среднем 4,5 мг дизерила или
1,5-3 мг сандомиграна. У многих больных эффективно при¬
менение р-адреноблокаторов — анаприлина (пропранолол,
обзидан) в дозах 60-120 мг/суг, а также р-адреноблокаторы
последующих поколений — атенолола в дозе 50-100 мг/сут,
конкора по2,5-10 мг/сут(последний предпочтителен при вы¬
раженных сердечно-сосудистых проявлениях — тахикардии,
подъеме АД). Курс лечения обьпшо составляет 6 месяцев. Дос¬
таточно действенны в некоторьгх случаях антидепрессанты —
амитриптилин, мелипрамин или азафен в дозах 50—100 мг/сут
и, в особенности, антидепрессанты нового поколения, бло¬
кирующие обратный захват серотонина, — флуоксетин {про¬
зак) 20-40 мг/сут утром, коаксил перед едой по 1 таблетке
(12,5 мг) 2—3 раза в день и др. Публикуются также сообще¬
ния об эффективности антагонистов кальциевых каналов —
нерапамила по 20—40 мг 3—4 раза в день, нимодипина по
100—120 мг/сут. В последнее время большие надежды возла¬
гают на суматриптан в дозе 100—200 мг/сут. Противопоказа¬
нием к его применению является тяжелая артериальная ги¬
пертония, выраженная ишемическая болезнь сердца.Резюмируя, следует отметить, что при всем многообразии
потенциально эффективных препаратов наиболее действен-
306	Часть II. Клиниканым считается суматриптан (имифан). Альтернативно соче¬
тание антидепрессантов с дигидрированными алкалоидами
спорыньи и ß-адреноблокаторами.Частым видом заболевания является менструальная
мигрень, при которой приступы имеют выраженную приуро¬
ченность к менструации. В предменструальные дни назначают
препараты, устраняющие дисбаланс простагландинов,— на-
проксен по 550 мг внутрь или метиндол по 0,025 мг 2—3	раза в день. С целью оптимизации соотношения эстроге¬
ны/прогестерон могут быть применены таблетки прегнина
по 0,01 г под язык 2—3 раза в день, а также тамоксифена, дей¬
ствующего на эстрогеновые рецепторы, в дозе 5—15 мг/сут
с 9-го по 14-й дни менструального цикла.При так называемой базилярной форме мигрени (см.
выше) эффект в одних случаях достигается применением
производных спорыньи и ß-адреноблокаторов, в других —
дифенина или гексамидина.Больным с мифенью необходимо избегать психоэмоцио¬
нального и физического перенапряжения, употребления ал¬
коголя, какао, шоколада, орехов, цитрусовых.6.1.2.	Пучковая головная больПучковая головная боль (ПГБ, claster headache, мифе-
нозная невралгия, гистаминная цефалгия) характеризуется
атаками тяжелой односторонней головной боли с эп и центром
в орбите, в глазу, надорбитальной или височно-орбитальной
области. Приступы ПГБ длятся от 15 мин до нескольких
часов и повторяются в кластерный период несколько раз в
сутки. Характерно, что приступы фуппируются в серии в те¬
чение недель или месяцев и сменяются периодом ремиссии,
длящимся месяцы или даже 10ды. Приступы боли сочета¬
ются с одним или несколькими из следующих симптомов:
гиперемия конъюнктивы, слезотечение, заложенность носа,
Бьщеление слизи, а также отечность век, лба, миоз, птоз. Го¬
ловная боль односторонняя (почти всегда одна и та же сторо¬
на), исключительной интенсивности, характеризуется боль¬
ными как жгучая, режущая, распирающая, пульсирующая.
Глава 6. Головная и лицевая боль	307Во время приступа больные не ищут успокоения, а, напро¬
тив, возбуждены, стонут, мечутся, не находя себе места; иног¬
да возникают расстройства сознания. В отличие от мигрени,
ПГБ страдают чаще мужчины. Серии приступов учащаются
в первую половину ночи, нередко возникают в определен¬
ные часы ночи (будильниковая головная боль), что отличает
ПГБ от мигрени, при которой часто сон купирует приступ.
Провоцирующими факторами могут быть алкоголь, нитро¬
глицерин, гистамин, длительный сон. Заболевание начи¬
нается в возрасте 20—40 лет. Отмечены некоторые физиче¬
ские и психологические особенности больных: атлетическое
телосложение, трудолюбие, настойчивость, целеустремлен¬
ность.Алгический приступ при ПГБ рассматривается как след¬
ствие регионарного пареза симпатической иннервации, что
ведет к расширению сосудов каротидного бассейна. Это объ¬
ясняет как головную боль, так и вегетативные нарушения —
отек век, гиперемию конъюнктивы, заложенность носа,
синдром Горнера (сужение глазной щели, миоз, западение
глазного яблока) — на стороне боли,Вьщеляется также разновидность ПГБ — хроническая
пароксизмальная гемикрания, при которой болевые атаки
короче (5-20 мин), а частота больше — до 30 в течение суток;
чаще страдают женщины.Для устранения приступа ПГБ средствами выбора яв¬
ляются кислород и эрготамин, регитамин. Кислород при¬
меняется в виде ингаляций 100% газа в течение 10—15 мин,
лу^гше через маску. Эрготамин также может быть применен
в виде ингаляций (спрей), сублингвально или в свечах в дозе
0,35 мг на прием до 3 раз в день. Для предотвращения ноч¬
ных приступов эрготамин следует применять за час до отхода
ко сну. Как весьма перспективное средство рассматривается
суматриптан, который назначают по 100 мг 3 раза в сутки
внутрь или по 6 мг подкожно. Может быть полезно примене¬
ние лидокаина и р-адреноблокаторов. -	.Превентивное лечение начинается практически с самого
начала острых атак. Препарат первой очереди выбора — вера-
памил в дозе 80—160 мг/сут (необходимо следить за динами¬
308	Часть II. Клиникакой ЭКГ), средство второй очереди выбора — карбонат лития
вдозе 600—1500 мг/сут. В случае побочного феномена — тре¬
мора дополнительно назначаются р-адреноблокаторы. Воз¬
можна комбинация верапамила и лития. В кластерный период
могут быть назначены стероиды в дозах, эквивалентных
40 мг/сут преднизолона, на срок до 5 недель. У некоторых
больных эффективен вальпроат натрия (депакин, конву¬
лекс, апилепсин) в дозе 600—2000 мг/сут. Установлен также
эффект от повторных орошений носовых ходов на стороне
боли капсаипином, а также освещения глаз больного в пе¬
риод сумерек ярким светом с использованием специальных
ламп дневного света с элиминацией ультрафиолетовых лучей
(методику см. ч. II, разд, 10.4). При варианте ПГБ — хрони¬
ческой пароксизмальной гемикрании препаратом выбора
является индометацин по 0,025 г 3—4 раза в сутки в течение
нескольких месяцев; поддерживающие дозы (0,05 г/сут)
приходится применять длительное время.6.1.3.Головная боль напряженияГоловная боль напряжения (ГБН) — частый вид голо¬
вной боли. В классификации головной боли приводится ряд
синонимов этого термина, в том числе психогенная 1 оловная
боль. Предполагается, что под влиянием психогенного фак¬
тора наступает непроизвольное сокращение мышц скальпа,
что и вызывает боль, хотя возможны и другие механизмы (см.
ч, ТТ, гл. 13). ГБН прюявляется повторными эпизодами, для¬
щимися от 30 мин до 7 дней. Боль имеет типичный давящий
или сжимающий характер, значительную интенсивность,
захватывает всю голову, не увеличивается под влиянием
обычной физической и психической активности; отсутству¬
ет рвота. Возможны фото- и фонофобии. Перикраниальные
мышцы чувствительны к пальпации.Головная боль напряжения, если имеет эпизодический
характер, не требует специального лечения. При хрониче¬
ской ГБН, т.е. повторяющейся достаточно часто, необходим
тщательный анализ как непосредственно ситуаций, в ко¬
торой находится пациент, так и личности последнего. Види-
	Глава 6. Головная и лицевая боль	309МО, целесообразно вьщелить астеническую головную боль,
возникающую, как правило, во второй половине дня или к
вечеру у лиц с чрезмерными перегрузками (ненормирован¬
ный рабочий день, сочетание работы и учебы и пр.), либо
у ослабленных людей — у реконвалесцентов после тяжелой
болезни, при обострении заболеваний внутренних органов
(язвенная болезнь, энтероколит и др.), у плохо питающихся,
у страдающих травматической церебрастенией. Астениче¬
ская головная боль часто облегчается или отсутствует в вы¬
ходные дни (при астении перенапряжения). Лечение должно
быть направлено на основное заболевание. Реконвалесцен-
!-ам и ослабленным необходимо полноценное питание, об¬
щеукрепляющее лечение (маточное молочко, оротат калия,
инозин, метилурацил, пентоксил), препараты тонизирую¬
щего действия (настойка женьшеня, препараты фосфора,
витамин и др.), психостимуляторы (ацефен, сиднокарб),
ноотропы (пирацетам, пиридитол, пантогам). При астени¬
ческой головной боли на фоне длительного перенапряжения
практически здоровым лицам необходим как минимум не¬
дельный отдых, на этот срок им следует предоставить боль¬
ничный лист.Головная боль напряжения требуе! устранения стрес¬
сорогенного фактора. Из медикаментозных средств приме¬
няют антидепрессанты — амитриптилин, главным образом
при тревожной депрессии, мелипрамин при астенической
депрессии, либо азафен (может быть полезен и в том и в
другом случае). В последнее время обнадеживают флуо¬
ксетин (прозак) по 20 мг/сут, леривон 30-90 мг/сут и др.
Собственно анксиолитики (средства против тревоги), тран¬
квилизаторы для длительного применения не годятся, пос¬
кольку к ним быстро наступает привыкание. Высокоэффек¬
тивны занятия в группах аутотренинга, где больной прежде
liceгo у^штся мышечному расслаблению. Средствам и второй
очереди выбора могут быть ингибиторы МАО (ниаламид),
вальпроат натрия (депакин, конвулекс, апилепсин), ди¬
гидрированные алкалоиды спорыньи. При необходимости
применяются и симптоматические ненаркотические аналь¬
гетики.
310	Часть IL Клиника6.1.4.Хроническая	ежедневная головная больВ последнее время выделяется хроническая ежеднев¬
ная головная боль (ХЕГБ). Факторами развития ХЕБГ явля¬
ются; злоупотребление анальгетиками, в особенности среди
лиц, страдающих мигренью и длительно принимающих про¬
изводные эрготамина в комбинации с седативными средс¬
твами и кофеином; психогения; личностные особенности
пагіиентов, в частности так называемая болевая личность
(см. ч. II, гл. 17). Эти больные выбирают порочную стратегию
преодоления, постепенно наращивают дозы принимаемых
лекарств, что в конечном счете само по себе становится ал-
гогенным фактором. 1'акже имеют значение эмоциональные
расстройства, в особенности депрессия.Кроме того, вьщелена hemicrania continua — индометацин-
чувствительная форма с почти постоянной головной болью
в сочетании с идиопатической «кинжальной» болью {stabbing
headache) — секундньге приступы «кинжальной» головной
боли в области лба.Наконец, определена headache de novo — новая ежеднев¬
ная головная боль у молодых людей, в большинстве случаев
заканчивающая произвольно, однако возможно и длитель¬
ное течение. Происхождение неясно. Предполагается роль
вируса Эпштейна—Барра.6.1.5.	Другие виды головной болиПри обнаружении при мшрени ПГБ или ГБН органи¬
ческой симптоматики больной должен быть подвергнут до¬
полнительному обследованию (исследование глазного дна,
эхо-ЭГ, КТ или МРТ) для исключения церебрального про¬
цесса, прежде всего опухоли мозга.У больных с отсутствием органического поражения мозга
головная боль может возникать при сдавлении головы, напри¬
мер, тугой повязкой или очками для плавания; как результат
пребывания на улице в холодную пошду с непокрытой голо¬
вой; при воздействии ХОЛОІЩНОГО питья или пищи {ice cream
headeche)’, при кашле (кашлевая головная боль), физическом
	Глава 6. Головная и лицевая боль	311перенапряжении, например при подъеме тяжести, сексуаль¬
ной активности (коитус, мастурбация, оргазм). Все указан¬
ные виды головной боли возникают только при воздействии
соответствующих факторов, билатеральны, могут длиться от
нескольких минут до суток. Многие из них не представляют
значительной актуальности, так как их легко предупредить,
если избегать провоцирующих факторов (например, холодо-
вые головные боли). В других случаях у ряда больных в качес¬
тве превентивной меры может быть достаточно эффективен
предварительный прием эрготамина, р-адреноблокаторов
(анаприлин и др.) или индометацина.Головная боль — частое проявление сосудистых
заболеваний. У лиц с вегетативной дистонией головная
боль может возникать по астеническому или сосудастому
(мигренеподобному) типу. Для артериальной гипертензии
характерна давящая, преимущественно затылочная (час¬
то только чувство тяжести) боль. В то же время у больных
с артериальной гипертензией головная боль может носить
сжимающий характер, сопровождаться тошнотой, рвотой и
быть проявлением гипертонического криза либо субарахно¬
идального кровоизлияния. Последнее может возникать и без
артериальной гипертензии у лиц молодого возраста вследс¬
твие разрыва врожденной артериальной аневризмы сосудов
основания мозга. Субарахноидальная головная боль часто
имеет характер внезапного удара в голову и проявляется ме-
нингеальным синдромом (гиперестезия, ригидность заты¬
лочных мышц, симптом Кернига и др.), угнетением глубо¬
ких рефлексов, спутанным сознанием или даже сопором или
комой (см. ч. П, разд. 9.1). Геморрагический инсульт также
характеризуется сильной головной болью с массивными оча¬
говыми (часто гемиплегия) и общемозшвыми симптомами
(см. там же). Больной должен быть немедленно госпитали¬
зирован.Головная боль при височном артериите постоянна, одно-
или двусторонняя, умеренной или высокой интенсивности,
возникает на фоне локальных изменений— припухлости,
а также извитости и напряженности поверхностной височ¬
ной артерии. Диагностике может помочь эффективность
312	Часть II. Клиникастероидной терапии. Головная боль исчезает в течение не¬
скольких дней от начала лечения.Редко причиной головной боли являются другие сосу¬
дистые заболевания— артериовенозные аневризмы моз¬
га, тромбозы мозговых вен и др. (см. ч. I, разд. 7.2 и ч. II,
разд. 9.1). Выделяется также идиопатическая каротидоди-
ния (приступы боли длятся не менее 2 недель). Отмечается
усиление пульсации сонной артерии на шее, припухлость,
чувствительность к пальпации. Структурные изменения в
сонной артерии отсутствуют. Боль ощущается на поверх¬
ности соответствующей стороны шеи и в тяжелых случаях
может распространяться навею половину головы. Проходит
самостоятельно.Гипертензионная головная боль связана
со значительным повышением давления спинномозговой
жидкости и представляет собой значимое проявление ги-
пертензионного синдрома. Обычно сопровождается бра¬
дикардией, тошнотой, рвотой. Боль интенсивна, иногда
нестерпима. Вначале боль отмечается только после сна, по
мере нарастания внутричерепного давления — ночью. Мо¬
жет стать постоянной, но пик ее проявления приходится на
ночные и утренние часы. Гипертензионная головная боль
обычно вызывается внутричерепными процессами — опухо¬
лью, гематомами (травматическими, нетравматическими)
или арахноидитом задней черепной ямки с нарушением от¬
тока спинномозговой жидкости из полости черепа. Во всех
случаях необходимо выяснить, наблюдается ли неврологи¬
ческая симптоматика, исследовать глазное дно (для объем¬
ных внутричерепных процессов характерен застойный диск
зрительного нерва) и провести КТ ши МРТ. В то же время
известна так называемая доброкачественная внутричерепная
гипертензия, или псевдотумор. Какая-либо неврологическая
симптоматика, кроме застоя на глазном дне, гфи этом отсутс¬
твует. Спинномозговая жидкость без явных изменений (при
опухоли мозга увеличивается содержание белка). Встреча¬
ется у больных с нейрокринным синдромом (ожирение) в со¬
четании с эндокринными нарушениями. Головная боль мо¬
жет быть также проявлением гипертензивной гидроцефалии
	Глава 6. Головная и лицевая боль	313различной этиологии. Это — расширение желудочков мозга
(легко определяется при КТ и МРТ) в сочетании с повыше¬
нием внутричерепного давления. В амбулаторной практике в
пользу повышения внутричерепного давления может свиде-
гельствовать увеличение амплитуды эхо-пульсации при од¬
номерной эхоскопии выше 50%.В качестве экстренной, хотя и паллиативной меры при
остром гипертензионном синдроме необходимо срочное вве-
;1ение глюкокортикоидов. Наиболее действен дексаметазон
но 4 мг внутримышечно 3"4 раза в сутки. Больной должен
быть срочно госпитализирован.Головная боль может вызываться не только повышени¬
ем внутричерепного давления, но и, наоборот, его пониже¬
нием — гипотензивная головная б о л ь. Причина:
люмбальная пункция иглой большого диаметра с последу-
юшим вытеканием спинномозговой жидкости через оболочеч¬
ное отверстие либо образование фистулы — постфавматиче-
ской, постоперационной или идиопатической. Головная боль
характеризуется постуральной зависимостью: она возникает
н вертикальном положении больного и проходит в положе¬
нии лежа. Гипотензивная головная боль может проявляться
при ходьбе, при этом каждый шаг отдается болевым толчком
в голову. Это связано с нарушением гидростатической защиты
мозга вследствие снижения объема, а следовательно, и давле¬
ния спинномозговой жидкости (см. ч. I, разд. 9.1). Постпунк-
дио1П1ая головная боль возникает через 1—5 дней после пояс¬
ничного прокола и обьгчно держится в течение 1—1,5 недель.
Ее самостоятельное исчезновение связано с закрытием пост¬
пункционного отверстия в мозговых оболочках. Если отверс¬
тие остается и образуется фистула, то головная боль исчезает
голько после оперативного закрытия фистулы, В качестве меры
купированрш гипотензивной головной боли в тяжелых случа¬
ях может быть применена гипергидратация — введение до 4 л
жидкости внутрь или внутривенное введение изотонического
раствора хлорида натрия либо дистиллированной воды.Выделяется головная боль, связанная с упот¬
реблением определенных веществ, а также с их
отменой или воздержанием от них после длительного приме¬
314	Часть II. Клиниканения. Головная боль в этих случаях может иметь разнообраз¬
ный характер. Однако обязательна причинно-следственная
связь между приемом определенных веществ или отказом
от них и головной болью. Головная боль может быть острой,
т.е. возникать даже после первого приема соответствующего
вещества. Такая головная боль наиболее часто вызывается
приемом алкоголя, нитратов, нитритов, отравлением окисью
углерода, В последнее время в связи с распространением ки¬
тайской кухни становится актуальной головная боль, вызван¬
ная потреблением пищи, содержащей глютамат. При этом
возникают и другие нарушения, такие, как чувство сдавления
и стеснения в груди и лице, ошушение жжения в затьшке и
лопатках, покраснение лица, головокружение, абдомина1ь-
ный дискомфорт («синдром китайского ресторана»). Более
часто возникает головная боль, индуцируемая хроническим
применением определенных веществ. Она возникает обычно
по прошествии не менее 3 месяцев от начала применения со¬
ответствующего вещества, имеет хронический характер. Но
чаще других, пожалуй, встречается головная боль, вызван¬
ная злоупотреблением анальгетиками — аспирином, барби¬
туратами, наркотическими анальгетиками. За рубежом, где
широко применяются производные спорыньи, часто встре¬
чается эрготамин-индуцированная цефалгия — диффузная,
пульсирующая головная боль.При воздержании от лекарства или другого вещества пос¬
ле его длительного приема головная боль наступает после
выделения из организма соответствующего вещества и мо¬
жет быть устранена однократным его приемом. Возможно,
подобную головную боль целесообразно назвать цефалгией
воздержания. Она постепенно уменьшается и полностью
исчезает в течение 2—4 недель от начала периода воздержа¬
ния. Однако головная боль может возникать, причем остро,
и после выделения принятот’о вещества из организма. При¬
мером может служить похмельная головная боль.Интенсивнойбываетголовная боль при менин¬
гитах, что объясняется богатством иннервации мозговых
оболочек тройничным нервом. Нередко эго первый признак
инфекционного заболевания.
	Глапа 6- Головная и лицевая боль	315Головная боль может быть также весьма интенсив-
ной при энцефалитах, протекающих остро (герпетиче¬
ский, клещевой, инфекционно-аллергический и др.; см. ч. И,
разд. 9.2 и 9.3). Однако головная боль — обычное проявление
и общих инфекций, как вирусных, так и бактериальных.Г оловная боль может сопровождать метаболические
нарушения. При этом степень выраженности головной
боли зависит от тяжести метаболических расстройств. Если
их удается устранить, то головная боль постепенно исчеза¬
ет примерно в течение недели, в качестве примера метабо¬
лических нарушений, сопровождающихся головной болью,
можно привести гипоксию при подъеме на значительную
высоту, тяжелые заболевания легких — падение давления до
30 мм рт. ст. или даже при менее значительном снижении,
При хронической гипоксии головная боль ассоциируется с
более значительным падением. Головная боль может возни¬
кать при апноэ во сне, гиперкапнии (рСО^ в артериальной
крови выше 50 мм рт, ст.), сочетании гипоксии с гиперкап¬
нией, гипогликемии (уровень глюкозы ниже 2,0 ммоль/л),
при диализе, В последнем случае головная боль начинается
во время диализа и проходит постепенно в течение суток.
Иногда она может бьггь предупреждена изменениями пара¬
метров диализа. Частой причиной головной боли являются
также метаболические расстройства, индуцируемые ишеми¬
ей (анемия, падение АД, болезни сердца), нередко — плаз-
маферезом.6.2.	Лицевая больВыделение лицевой боли (прозопалгии) до некоторой
степени условно, так как, во-первых, лицо является час¬
тью головы, во-вторых, головная боль нередко захватывает
или даже имеет эпицентром лоб, глаз (например, ПГБ) и,
наконец, в-третьих, в ряде случаев боль внекраниального
(например, цервикального мышечно-фасциального) про¬
исхождения может локализоваться как в височно-темен-
но-затьтлотаой области, так и в области глаза, лба, верхней
и нижней челюсти, скуловой области, В классификации го¬
316Часть II. Клиникаловной боли лицевая боль как таковая не выделяется, одна¬
ко по ряду причин, и прежде всего для чисто практического
удобства, лицевую боль целесообразно выделить отдельно.Существует несколько предложенных разными авторами
классификаций лицевой боли, неприемлемых, однако, для
практического врача из-за их сложности. Ниже приводится
классификация [Карлов В.А., Савицкая О.Н., 1990], которая
характеризуется краткостью и удобством для практического
использования. Она включает 2 основных группы прозо¬
палгии, связанной с поражением либо нервных, либо сома¬
тических образований (соответственно неврогенная и сома¬
тогенная боль).Классификация лицевой болиСоматогеннаяОфтальмогенная,
сгориногенная,
одонтогенная, при
поражении кожи,
слизистых оболо¬
чек, десен, артро-
генная, миогенная,
отраженнаяНеврогеннаяТипичная про-
зопалгия — не¬
вралгия череп¬
ных нервов;
тройничного,
языкоглоточно¬
го, верхнегор¬
танногоАтипичная прозо¬
пал ГИЯ: симпаталгии,
при краниальных
невропатиях, при
интракраниальн ых
процессах, при
органических и психо¬
генных заболеваниях
ЦНС6.2.1 .Типичная прозопалгияТипичная прозопалгия — это пароксизмальная не¬
вралгия тройничного, языкоглоточного и верхнегортанного
(ветвь блуждающего) нервов. Характеризуется кратковремен¬
ными (секунды, десятки секунд) «прострелами» мучительной
боли, по типу удара электрического тока, в области лба, глаза
(при невралгии 1 -й ветви тройничного нерва), зубов верхней
челюсти и самой верхней челюсти, скуловой области (при
невралгии 2-й ветви), зубов нижней челюсти и самой ниж¬
ней челюсти (при невралгии 3-й ветви тройничного нерва);
в области корня языка, дужки, миндалины, иногда в глуби¬
не наружного слухового прохода (при невралгии языкогло¬
точного нерва); в области глотки, гортани (при невралгии
	Глава 6. Головная и лицевая боль	317верхнегортанного нерва). В последнем слу^ие приступы боли
могут сопровождаться кашлем, а при невралгии языкогло¬
точного нерва— обморочными состояниями со слабым за¬
медленным пульсом. Невралгия этих нервов «молчалива»:
ошеломленные ужасающей болью, больные за.мирают во
время приступа, в редких случаях производят определен¬
ные движения, например прикладывают руку к подбород¬
ку (жест-антагонист). Признак невралгии указанных нер¬
вов — курковые зоны, прикосновение к которым вызывает
приступ невралгии. Курковые зоны при невралгии тройнич¬
ного нерва располагаются главным образом в медиальных
зонах лица — у внутреннего угла глаза, корня носа, верхней
губы, подбородка или на слизистой оболочке полости рта.
При невралгии языкопюточного нерва курковые зоны воз¬
никают в области миндалины, корня языка, иногда козелка
уха. Опасаясь вызвать приступ, больные избегают бриться,
чистить зубы, разговаривать, принимать пищу и др. В период
обострения заболевания больной приобретает столь харак¬
терный вид, что заподозрить невралгию можно лишь при од¬
ном взгляде на него: на лице маска страдания, страха и даже
ужаса перед возможным приступом. На вопросы больные
отвечают односложно, почти не открывая рта, так как малей¬
шее движение лицевой мускулатуры может вызвать приступ.
Иногда больной вообще не решается говорить и объясняется
только жестами и письменно. Часто встерчается судорога ли¬
цевых мышц — клонические подергивания, так называемый
болевой тик.В настоящее время установлено, что пароксизмальная
невралгия имеет туннельное происхождение: в основе лежит
сдавление корешка тройничного или языкоглоточного нерва
патологически извитыми артериями, реже — венами, опухо¬
лями. Как установлено на нашей кафедре О.Н. Савицкой,
сдавление ветви может возникать и на уровне перифериче¬
ского нерва в каналах прохождения 2-й (подглазничный ка¬
пал) или 3-й (кана-т нижней челюсти) ветвей тройничного
нерва. Это бывает в результате врожденной узости канала
либо вследствие местных воспалительных процесов. При не¬
вралгии верхнегортанного нерва предполагается его сдавле¬
318	Часть II. Клиникание при прохождении через утолщенную шилоподъязычную
мембрану.В результате сдавления корешка или самого нерва нару¬
шается афферентный восходящий сенсорный поток (пери¬
ферический фактор патогенеза), что ведет к формированию
в центральных образованиях пораженного нерва и в связан¬
ных с ним структурах алгогенной системы пароксизмально¬
го типа (центральный фактор патогенеза). Это и вызывает
появление как болевых приступов, так и участков сверхвоз¬
будимости на коже лица и слизистых полости рта — курко¬
вых зон.Лечение пароксизмальной невралгии может быть кон¬
сервативным и оперативным. Терапия включает прежде
всего применение некоторых из антиэпилептических пре¬
паратов, лучший из которых — карбамазепин (тегретол,
финлепсин). Эти препараты, не являясь анальгетиками,
оказывают при невралгии тройничного нерва фармако-
спецйфическое действие, что связано с их влиянием на
центральные механизмы заболевания — пароксизмаль¬
ную алгогенную систему. Дозы подбирают индиви¬
дуально и варьируют от 600 до 1200 мг и более, после
купирования обострения постепенно снижают до поддержи¬
вающих. Полезен также баклофен; дозы его могут достигать
500 мг/сут. В последнее время апробируется сирдалуд
(до 8—12 мг/сут). В острейших случаях эффективно присо¬
единение внутривенного введения 20 мл 10% раствора
оксибутирата натрия. Применяется иглорефлексотерапия,
чрескожная электрическая стимуляция зоны пораженной
ветви нерва, а также тимолептики— антидепрессанты.
При электростимуляции имеющиеся курковые зоны сма¬
зываются анестетиком. Хирургическое лечение, состоя¬
щее в декомпрессии корешка или нерва в месте его сдав¬
ления, может быть радикальным средством устранения
болезни. На нашей кафедре В.Б. Караханом разработан
микрохирургический щадящий метод операции путем при¬
менения интракраниальной эндоскопии и эндохирургии с
последующей защитой корешка от возможного повторного
сдавления специальным микропротектором.
	Глава 6. Головная и лицевая боль	3196.2.2.	Атипичная прозопалгияАтипичная прозопалгия — различная по происхожде-
нию и патогенетическим механизмам боль. Наиболее часто
это симпаталгическая (она же вегетативно-сосудистая) боль,
связанная с регионарным или более локальным парезом
симпатической иннервации. Это описанные выше каротд/3.о-
диния и ПГБ, нередко, а иногда исключительно локализу¬
ющаяся в области лица. Преходящий регионарный парез
симпатической иннервации объясняет как саму боль, так и
сопровождающие ее вегетативные нарушения; гиперемию
конъюнктивы, слезотечение, отек век и др. (преимуществен¬
но при цилиарной невралгии), заложенность носа, ринорею
и др. (преимущественно при невралгии крылонёбного узла).
Эти формы, видимо, следует рассматривать как парциаль¬
ные варианты ПГБ. Надо добавить, что при цилиарной не¬
вралгии специальными методами можно выявить и трофи¬
ческие нарушения: при исследовании глаза щелевой лампой
обнаруживается изменение со стороны прозрачных сфер
глаза— пузырьковые высыпания, помутнение и др. Оче-
1ІИДН0, что лечение этих форм осуществляется по правилам
лечения ПГБ. В то же время следует указать, что приступ
боли иногда может быть купирован или смягчен при цилиар¬
ной невралгии закапыванием в конъюнктивальный мешок,
смазыванием верхнего носового хода или закапыванием в
него анестетика, например 0,25% раствора дикаина. При
невралгии крылонёбного узла аналогичный эффект иногда
достигается смазыванием анестетиком слизистой оболочки
среднего носового хода.К атипичным прозопалгиям относится также невропатия
ветвей тройничного нерва, связанная чаще всего с заболева¬
нием зубов (одонтогенная невропатия, неврит). Обычно это
следствие повреждения луночковых нервов при экстракции
чубов, корней, иногда иглой при манипуляции проводнико-
ной анестезии. Редко невропатия тройничного нерва возни¬
кает вследствие травм (переломов) нижней челюсти, либо
проникновения пломбировочного материала через корневой
канал за пределы корня в канал нижней челюсти. Нередко
320	Часть II. Клиникапричиной служат местные воспалительные процессы (пуль¬
пит, остеомиелит челюсти и др.). Иногда повреждается трой¬
ничный нерв во время операции на верхнечелюстной пазухе
и др. Описаны невропатии тройничного нерва, обусловлен¬
ные зубными протезами, т.е. возникновение этих невропа¬
тий связывают с аллергической реакцией на материалы, из
которого изготовлен протез.Больные жалуются на постоянную, периодически уси¬
ливающуюся боль. Нередки жалобы на чувство онемения в
зубах, деснах, коже лица и даже передних соответствующей
половины языка (при вовлечении язьггной ветви нижнече¬
люстного нерва). При вовлечении переднего нёбного нерва
возникают боли и ощущение жжения в половине нёба. По¬
степенно могут развиться расстройства чувствительности,
а при вовлечении 3-й ветви— парез жевательной муску¬
латуры (нижняя челюсть при открывании рта уклоняется в
сторону поражения). Методом электродиагностики опреде¬
ляется снижение электровозбудимости зубов, иннервирую¬
щихся пораженным нервом.Лечение направлено в основном на причину заболевания.
Применяются также нестероидные противовоспалительные
средства (диклофенак, пироксикам, ибупрофен и др.), вита¬
мины группы В, аппликации димексида в разведении 1 : 2 на
пораженную область {не допускать попадания в глаза!), фи¬
зиотерапия — фонофорез гидрокортизона на область выхо¬
да соответствующей ветви, ультразвук, диадинамические и
флуктуирующие токи, в хронической стадии невропатии на¬
значают препараты анаболического действия (метилурацил,
оротат калия и др.), нейромультивит по 1 таблетке 3 раза в
день и др. При травматической и воспалительной природе
заболевания могут быть назначены электрофорез лидазы,
три/юна Б или 2% раствора ксидифона.Особой формой невропатии является постгерпетическая
невропатия (невралгия) тройничного нерва. Заболевание
возникает нередко уже на высоте герпетического пораже¬
ния тройничного нерва. Боль может сохраняться длительное
время. Вирус опоясывающего лишая имеет тропизм к обра¬
зованиям, в которых сосредоточены рецепторные невроны
	Глава 6. Головная и лицевая боль	3^общей чувствительности. На спинальном уровне это межлоз-
воночные (спинальные) узлы (ганглии), на черепном — узлы
чувствительных черепных нервов, в краниальном регионе
обычно поражается узел тройничного нерва, та его часть,
где лежат рецепторные чувствительные нейроны 1-й ветви
тройничного нерва, реже 2-й и уж совсем редко 3-й ветви.
Соответственно этому высыпание обычно поражает кожу
лба, верхнего века, внутреннего угла глаза, конъюнктиву, ро¬
говицу (кератит); возникает локальный отек, слезотечение,
нередко блефароспазм. Боль может достигать значительной
интенсивности. После ликвидации острых явлений, в местах
поражения остается стойкая характерная пятнистая депиг¬
ментация кожи, анестезия в зоне иннервации пораженной
ветви тройничного нерва и жгучая боль {anaesthesia dolorosa),
иногда в сочетании с зудом. Боль постоянная, изнуряющая
больного. В этих случсшх, как правило, развивается тяжелая
депрессия.В более редких случаях зостерный герпес может поражать
коленчатый узел лицевого нерва. Боль возникает в заущ-
ной области и в особенности в области наружного слухово-
|’о прохода, может иррадиировать в лицо, нёбо. Высыпания
обычно локализуются в наружном слуховом проходе (час¬
тично иннервируется лицевым нервом), реже — на передних
языка (язычный нерв — ветвь тройничного, содержит чувс¬
твительные волокна от лицевого нерва), и иногда в области
задней стенки глотки, дужки, миндалины (области иннерва¬
ции языкоглоточного нерва — при одновременном пораже¬
нии его ганглиев). При поражении узла лицевого нерва, как
правило, возникает неглубокий парез мимических мыщц на
стороне поражения (синдром Ханта). В отличие от герпети¬
ческого поражения тройничного нерва прогноз благоприят-
ь[Ь[й, симптоматика подвергается обратному развитию.Лечение постгерпетичсской невропатии тройничного нер-
|>а — трудная задача. Средством выбора считается блокатор
субстанции Р, участвующей в активации болевых рецепторов
и в проведении боли,— капсаицин (зострикс) в виде 0,025%
мази на болевые участки либо пластырь красного жгучего пе-
рпа или аналогичная мазь (содержащая капсаицин); эффект
322	Часть II. Клиникадержится 4—6 ч, смазывание проводится несколько раз в сут¬
ки. Такое лечение наиболее действенно при варианте пост-
герпетической невропатии — аллодинии, когда имеет место
жгучая боль, резко усиливающаяся при прикосновении к
коже. Попытки полного устранения боли, часто небезуспеш¬
ные, требуют длительного применения антидепрессантов
(мелипрамин, ами'гриптилинидр.). Риск развития постгерпе-
тической невропатии существенно уменьшается при раннем
лечении герпетической инфекции применением ацикловира
(при необходимости — фоскарнета) в дозах, используемых
для лечения герпетических энцефалитов (см. ч. и, разд. 9.3).
Пораженные места смазывают мазью с высоким содержани¬
ем интерферона. При кератите и конъюнктивите в глаз зака¬
пывают 1% раствор идоксуридина.6.2.3.Соматогенная лицевая больВ редких случаях лицевая боль может быть проявлени¬
ем поражения интракраниальных структур, чаще — оболочек
мозга. Примером может служить синдром Бурденко—Кра¬
мера: боль в глазах, гиперемия конъюнктив, светобоязнь.
И наконец, лицевая боль — частое проявление заболеваний
зубов, глаз, ушей, патологии височно-нижнечелюстного сус¬
тава, мышц.Одонтогенная боль одна из наиболее мучитель¬
ных. Она способна не только к иррадиации, но и к реперкуссии
(отражение в другие зоны). Так, при поражении зуба мудрости
или даже трудном его прорезывании боль может ощущаться в
ухе. При поражении коренных зубов верхней челюсти может
возникать боль, распространяющаяся в височную область
(1-й моляр), верхнюю челюсть (1-й, 2-й, 3-й моляр), нижнюю
челюсть (2-й, 3-й моляр). Поражение коренных зубов нижней
челюсти может вызывать боль, отраженную в область гортани
и темени (3-й моляр), подъязычную область (1-й, 2-й моляр).
При патологии резцов боль обьино отражается в парамеди-
анную область (нос, подбородок). При наиболее частой пато¬
логии зубов — глубоком кариесе или хроническом пульпите
боль провоцируется или усиливается под действием холод¬
	Глава 6. Головная и лицевая боль	^ного или горячего питья, острой пищи. При остром воспа¬
лении пульпы зуба (пульпите) возникает болезненность при
надкусывании пораженным зубом. При остром периодонтите
зуб также болезнен при перкуссии. Слизистая оболочка пе¬
реходной складки болезненна при пальпации.Алгические феномены в области глаза — частые прояв¬
ления лицевой боли, возникающей при различных заболе¬
ваниях: ПГБ, невралгии 1-й ветви тройничного нерва, пост-
герпегической невропатии, болезненной офтальмоплегии
(синдром Толосы—Ханта), тромбозе кавернозного синуса.
Она также может быть проявлением мышечно-фасциального
синдрома. Примером его может служить боль в области глаза
при мышечно-фасциальном синдроме грудиноключично¬
сосцевидной мышцы, жевательных мьппц, круговой мышцы
глаза, подзатьшочных мышц.Лицевая боль нередко оказывается проявлением
собственной патологии глаза — глаукомы, вос¬
палительных заболеваний внутренних или внешних отделов
глаза, аномалий рефракции, травм и опухолей области глаза.
Приступ глаукомы характеризуется нестерпимыми болями
в глазу с их иррадиацией в лобно-височную и теменную об¬
ласти, иногда в ухо и зубы. Глазное яблоко инъецировано,
зрачок расширен, реакция его на свет вялая. При взгляде на
источник света у больного появляются радужные круги пе¬
ред глазами. Часто наблюдается отек сютеры и глазничной
области, светобоязнь, резкое снижение зрения, вплоть до
слепоты. Приступы чаще возникают ночью в горизонталь¬
ном положении больного, сопровождаются резко выражен¬
ными вегетативными нарушениями — слабостью, тошнотой,
потоотделением, рвотой, болью в эпигастральной области.
Физиологический мигательный рефлекс резко усиливается,
вплоть до блефароспазма. Немедленно следует закапать в ко¬
нъюнктивальный мешок 2 капли 2% раствора пилокарпина
и повторять процедуру через каждые 15 мин; внутримышеч¬
но вводится 2 мл 1% раствора фуросемида. Больной должен
быть немедленно госпитализирован.Схожую с глаукомой картину по интенсивности и харак-
геру боли дает иридоциклит (воспаление радужки). Сверля¬
324	Часть II, Клиникащая боль в области глаза и глазницы распространяется на всю
половину лица, усиливается ночью и утром, сопровождается
фотофобией, слезотечением, блефароспазмом. Отмечается
перикорнеальная или цилиарная инъекция глазного яблока,
отек век, болезненность глаза при пальпации. Необходимо
закапать в конъюнктивальный мешок 1% раствор атропина
и направить больного к специалисту для лечения антибиоти¬
ками и стероидами.При воспалительных заболеваниях внешних сред глаза
боль неинтенсивная и своеобразная: при конъюнктивите —
чувство жжения, «песка в глазах», конъюнктива гиперемиро-
вана; при кератите — болезненное ошушение инородного
тела в глазу, светобоязнь, слезотечение, блефароспазм. Ко¬
нъюнктивальный мешок промывают и закапывают в него
30% раствор сульфацила натрия, применяют антибиотики.
Больного направляют к специалисту.Боль в области глаза может быть проявлением неврита
зрительного нерва: возникает и усиливается при движении
глазных яблок, сочетается с прогрессирующим падением
зрения и сш1жением реакции зрачка на свет. Больного гос¬
питализируют в глазное отделение, где проводят антибак¬
териальную, противовоспалительную, десенсибилизирую¬
щую терапию.Боль в глазах и в верхней половине лица, вызываемая
нарушением рефракции, характеризуется зависимостью от
зрительной нафузки. Она может быть локализована в области
переносицы, иррадиировать в височную, теменную и даже за¬
тылочную область (при миопии) либо ощущается как диффуз¬
ная головная боль при гиперметропии. Необходимо исправле¬
ние нарушения рефракции подбором и ношением очков.Боль в лице — нередкое проявление заболеваний Л О Р -
органов. Она возникает, в частности, при наружном отите.
Это интенсивная больвухе, усиливающаяся прижевании, на¬
давливании на козелок и потягивании ушной раковины. При
гнойном среднем отите боль колящая, пульсирующая, ирра¬
диирующая в теменную область, нередко в нижнюю челюсть,
зубы, при катаральном отите боль менее интенсивная, более
локализована, сочетается с заложенностью и шумом в ухе.
	Глава 6. Головная и лицевая боль	325тяжестью в голове. Переход воспалительного процесса на
пирамиду височной кости ведет к отражению боли в область
глаза, глазницы, лобно-теменную область, иногда в зубы и
даже верхнюю половину лица. Нередок тризм, трофические
расстройства (помутнение роговицы, изъязвление слизистой
оболочки носа и ротовой полости). Характерен парез или
паралич наружной прямой мышцы глаза (нарушение отведе¬
ния глазного яблока, сходящееся косоглазие) — поражение
отводящего нерва (синдром Градениго). Распространение
процесса на глазодвигательный нерв (птоз, сопровождаю¬
щийся мидриазом, и др.) указывает на вовлечение в воспали¬
тельный процесс пещеристой пазухи.Заболевание околоносовых пазух, в особенности острое,
обычно сопровождается болью. При воспалении верхнече¬
люстной пазухи отмечается постоянная или периодическая
боль в подглазничной области, верхней челюсти, виске,
иногда во всей половине лица. Боль часто появляется и в об¬
ласти зубов верхней челюсти с иррадиацией в нижнюю. Име¬
ет место заложенность носа, ринорея, снижение обоняния.
Диагноз может быть подтвержден при ортопантомографии,
КТ лицевого черепа и в особенности МРТ, а также диагнос¬
тической пункцией пазух. Слезотечение и светобоязнь могут
возникать как следствие сдавления или закупорки слезо¬
носового канала экссудатом. Для острого фронтита харак¬
терны боль в области проекции пазухи, отек кожи лба и век,
локальная боль при перкуссии супраорбитальной области.Острый этмоидит (воспаление решетчатой кости) про¬
является давящей болью в области корня носа, переносицы
и внутреннего угла глаза, слезотечением, отеком обоих век,
часто гиперемией конъюнктивы. Заболевание основной па¬
зухи — частый компонент заднего синусита (воспаление ос¬
новной пазухи и задних ячеек решетчатой кости). Обычно
боль локализуется в области лба, реже — в височно-темен¬
ной области, однако иногда интенсивная головная боль воз¬
никает в глубине головы, глазницы и позади носа. Она может
напоминать приступ мигрени. Нередко при этом обнаружи¬
вается поражение черепных нервов глазодвигательной груп¬
пы (косоглазие, птоз, анизокория и др.).
326	Часть II. КлиникаНередкой причиной головной и лицевой боли бывает
болевая мышечно-фасциальная дисфункция
(МФБД), которая представляет относительно новый раздел
клинической медицины (см, ч, II, гл. 16). Краниальная боль
при МФБД походит на головную боль напряжения (ГБН), но
отличается от нее следующими признаками: одностороннос¬
тью, провокацией постуральными факторами, в частности
определенным положением головы, а также сокращением
или растяжением соответствующей мышцы. Как правило,
возникает ограничение подвижности головы и шеи в неко¬
торых направлениях, связанное с провоцирующей ролью
этих движений в отношении боли. При пальпации соответс¬
твующей мьппцы в ней прощупываются участки напряже¬
ния — миогенные триггерные пункты, пальпаиия которых
вызывает типичную для данного больного боль. Рисунок
этой боли необычен для других форм головной и лицевой
боли. Наиболее часто причиной головной и лицевой боли
мышечно-фасциального происхождения является МФБД
жевательных мышц, грудиноключично-сосцевидной мыш¬
цы, трапециевидной, группы подзатьшочных мышц, ремен¬
ной и полуостистьгк мышц головы и шеи.На рис. п.6.1 приведены зоны реперкуссии (отражения)
боли в различные отделы головы и лица при МФБД ука¬
занных мышц. Характерно, что боль часто сопровождается
вегетативными нарушениями со стороны глаза и носа, а в
некоторых случаях и вестибулярными расс'фойствами. Оф¬
тальмические проявления (слезотечение, нечеткость виде¬
ния, гиперемия конъюнктивы, незначительное опущение
верхнего века), а также назальные (вазомоторный насморк,
нарущение носового дыхания) могут наблюдаться при
МФБД медиальной порции грудиноключично-сосцевид¬
ной и ременной мышц. Расстройства со стороны уха (шум
в ухе, нечеткость слуха) и вестибулярного аппарата (неус¬
тойчивость походки, головокружение и даже внезапные па¬
дения — дроп-атаки) могут возникать при МФБД латераль¬
ной порции грудиноключично-сосцевидной мышцы. Самой
частой причиной лицевой боли мышечно-фасциального
происхождения являются МФБД жевательных мыши. Боль
Глава 6. Головная и лицевая боль327Рис. П.6.1. Зоны отражения бачи
на голове и лице при мышечно-
фасциальной болевой дисфунк¬
ции (по Тревеллу и Симонсу):/ — боль в области темени.Мышиы: грудиноключично-со-
сцевидная, ременная; 2 — боль
в задней области головы. Мыш¬
цы; трапециевидная грудино¬
ключично-сосцевидная, паїу-
остистая головы, полуостистая
шеи, ременная шеи, подзаты-
л04ная группа, надчерепная,
двубрюшная, височная; ^ — боль
в височной области. Мышцы:
трапециевидная, фудиноклю-
чично-сосцевидная, височная,
ременная шеи, подзатылочная
группа, полуостистая головы;4	— боль в лобной области, Мышцы; грудиноключично-сосцевидная, полу¬
остистая, надчерепная, большая скуловая; 5 — боль в области уха и височ-
но-нижнечелюстного сустава. Мышцы; латеральная и медиальная крыло¬
видные, грудиноключично-сосцевидная, 6 — боль в области глаза и брови.
Мышцы: грудиноключично-сосцевидная, височная, ременная, жеватель¬
ная, подзатылочная группа, надчерепная, круговая глаза, трапециевидная;
7— боль в области шеки и челюсти. Мышцы; грудиноключично-сосцевид¬
ная, жевательная, латеральная и медиальная крыловидные, трапецевид¬
ная, жевательная, двубрюшная, подкожная шеи, большая скуловая, круго¬
вая глаза; 8 — зубная боль. Мышцы: височная, жевательная, двубрюшная;
9— боль в задней области шеи. Мышцы; трапециевидная, многораздельная,
поднимающая лопатку, ременная шеи, подостїия; ¡0— боль в области шеи
и гортани. Мышцы: грудиноключично-сосцевидная, двубрюшная, медиаль¬
ная крыловиднаяобычно провоцируется движением нижней челюсти — при
открывани рта, жевании, надкусывании и др. Другой об¬
щий симптом при поражении мышц жевательной группы —
тризм, выраженный в той или иной степени. Может также
нарушаться дренаж крыловидного венозного сплетения, что
вызывает небольшой отек в области глазницы и легкое су¬
жение глазной щели. Часто при открывав и и рта траектория
движения нижней челюсти становится 8-образной, челюсть
может смешаться в сторону. При МФБД височной мышцы
боль распространяется преимущественно на область виска,
328	Часть II. ЬСлиникасоответствующую бровь, зубы верхней челюсти, иногда на
саму верхнюю челюсть и височно-нижнечелюстной сустав.
Может появляться гиперестезия зубов нижней челюсти к хо¬
лодному и горячему, МФБД жевательной мышцы вызыва¬
ет отраженную боль, главным образом в нижнюю челюсть,
коренные зубы и соответствующую часть десны, даже в над¬
бровье и висок, область височно-нижнечелюстного суста¬
ва. Может возникать повышенная чувствительность зубов к
удару, холоду, теплу, давлению. При расгюложении ири)вер¬
ных пунктов в глубоком слое жевательной мышцы возможно
отражение боли в ухо, нередко с ощущением шума в нем, но
без нарушения слуха.При МФБД медиальной крыловидной мышцы боль ирра-
диирует в задние отделы рта и глотки, в глубину уха, иног¬
да — в основание носа и гортань. Возможны затруднения при
глотании, бароакузия, т.е. заложенность уха.Латеральная крыловидная мышца часто служит ключом
к пониманию и управлению дисфункцией височно-нижне-
челюстного сустава (см. ч. ТТ, гл. 16), так как она является вы-
двигателем суставного диска. Височно-нижнечелюстной сус¬
тав — обычная зона распространения боли при дисфункции
этой мышцы. Возможна также иррадиация боли в верхнюю
челюсть, гиперсекреция слизистых желез верхнечелюстной
пазухи, что может привести к ошибочному диагнозу ее вос¬
паления.Диагностика и лечение МФБД мышц, вызывающей го¬
ловную и лицевую боль, основывается на тех же принципах,
что и МФБД других мышц. Основным в лечении является
постизометрическая релаксация пораженной мышцы и бло¬
када миогенных триггерных пунктов (см. там же).Нередкой причиной лицевой боли выступает боле¬
вая дисфункция височно-нижнечелюстного
сустава (БДВНЧ). Это симптомокомплекс, характеризую¬
щийся болью и дисфункцией данного сустава. Особенностью
сустава является инконгруентность (несоответствие) формы
его суставных компонентов, что корригировано посредством
внутрисуставного диска. Во время работы сустава — переме¬
щении головки нижней челюсти относительно суставного
	Глава 6. Головная и лицевая боль	3^бугорка височной кости — конгруентность сустава сохраня¬
ется в результате работы латеральной крыловидной мышцы,
перемещающей диск. Причиной БДВНЧ чаще всего оказыва¬
ется патология зубочелюстной системы, в результате которой
возникает неравномерная нагрузка на сустав (одностороннее
жевание). При интактной зубочелюстной системе БДВНЧ
может развиться в связи с нарушением нервно-мышечного
механизма, регулирующего гармоничные движения в суставе
(напряжение жевателы1ых мыши при неврозах тревожного
типа, длительном психоэмоциональном напряжении). Не¬
зависимо от первичного фактора запуска болезни ключевую
роль в ее патогенезе может играть вторично возникающая
болевая дисфункция жевательных мыщц, в частности ла¬
теральной, выдвигающей внутрисуставной диск (см. выше).
Даже при запуске болезни под влиянием психоэмоциональ¬
ного фактора в результате неравномерной или чрезмерной
нагрузки в суставе могут развиться органические изменения.Заболевание характеризуется постоянной ноющей болью
в околоушно-жевательной области впереди наружного слухо¬
вого прохода. Обычна иррадиация боли в ухо, щеку, затылок,
висок, подчелюстную область, усиление ее при открывании
рта, жевании. Открывание рта к тому же ограничено, ниж¬
няя челюсть смещается в сторону, совершая 8-образное дви¬
жение, в суставе возникает хруст, щелкание. При пальпации
мышц жевательной фуппы, как правило, выявляется триг¬
герный пункт (острая боль при пальпаиии) в латеральной
крыловидной мышце, а иногда и в других мышцах. На томо-
фамме височно-нижнечелюстного сустава может выявляться
сужение суставной щели в заднем или переднем отделе. ЭМГ
обнаруживает асимметрию активности жевательных мышц,
характерно усиление периода молчания.Лечение должно быть направлено прежде всего на причи¬
ну заболевания, например протезирование зубов с восстанов¬
лением окклюзионной высоты, применяются анксиолитики
(средства, снижающие тревоху). При наличии МФБД прово¬
дится соответствующее лечение — релаксация, местные ново-
каиновые блокады триггерных пунктов. Показаны средства с
миорелаксирующим действием, наилучшее из которых— сир-
330	Часть II. Клиникадалуд, обладающий свойствами миорелаксанта и анальгетика;
дозы подбираются индивидуально и составляют 8—16 мг/суг.
Мьшгечно-релаксирующими свойствами обладает также бак¬
лофен — 30—75 мг/суг, дифенин — 200—300 мг/суг, диазепам
(седуксен, сибазон, реланиум) — 15—25 мг/сут. Рекомен¬
дуется местное втирание мази бутадиона, аппликации 50%
раствора димексида. Из физиотерапевтических процедур на¬
значают ультрафонофорез с гидрокортизоном, в подострой
стадии — местные парафиновые (озокеритовые) апплика¬
ции, дарсонвализацию.
ГЛАВА 7ПОЯСНИЧНАЯ И ШЕЙНАЯ БОЛЬ.
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ОСТЕОХОНДРОЗА ПОЗВОНОЧНИКАСогласно Международной классификации болез-
"нейХ пересмотра (МКБ-10) боль в шее и поясни¬
це относится к дорсалгии, включающей также боль в верхней
части спины — торакалгию. В настоящее время очевидно, что
подавляющее большинство дорсалгий связано с неспецифи¬
ческими изменениями опорно-двигательного аппарата. Обра¬
зования периферической нервной системы страдают нечасто
и вовлекаются в процесс вторично. Соответствующие сведе¬
ния излагаются в данной главе, а также в гл. 8,16 и 17 части П.Поясничная и шейная боль — весьма распространен¬
ная жалоба больных. Основные причины и механизмы той
и другой боли в большинстве случаев сходны, так же как и
методы лечения: миофасциальная боль (МФБД), боль как
проявление неврологических синдромов остеохондроза поз¬
воночника — нейрорефлекторных, компрессионных (сдав¬
ление корешка или кровеносного сосуда) и рефлекторно¬
компрессионных (экстравертебральное сдавление нерва,
сплетения, сосуда спазмированной мышцей), боль при трав¬
матической или врожденной (аномалии развития) патоло) ии
позвоночника, отраженная боль при заболеваниях внутрен¬
них органов. Значительно реже боль вызвана первичными
или метастатическими опухолями, анкилозирующим спон¬
дилоартрозом и другими причинами.Мышечно-фасциальная боль — прояв.ление часто встре¬
чающейся МФБД, возникающей при хронической тониче¬
ской перегрузке мышцы вследствие различных причин, сре¬
ди которых определенную, хотя и не исключительную роль
Ифает остеохондроз позвоночника (см. ч. II, гл. 16). Наибо¬
лее же часто, видимо, ифают роль постуральные факторы —
длительное фиксированное положение той или иной части
тела. Возникающая по этой причине боль подробно про-
332	Часть П. Клиникаанализирована в той же главе. Позвоночник является в бук¬
вальном смысле слова становым хребтом человека. В связи
с прямохождением человека испытываемая позвоночником
нагрузка резко увеличивается и приводит к образованию
рычагов 1-го рода при согнутом положении головы или ту¬
ловища. Наиболее перегруженными оказываются позвоноч¬
но-дисковые сегменты нижнепоясничного и нижнещейного
отделов.Основные элементы сегментов позвоночника — поз¬
вонки, межпозвоночные диски и суставы, а также связки и
мышщл. Тела позвонков своей заднебоковой поверхностью
переходят в дужки, верхняя часть которых продолжается в
виде верхнего парного суставного отростка, нижняя ~ в виде
нижнего парного суставного отростка. Нижние суставные
отростки верхнележащего позвонка и верхние суставные
отростки нижележащего позвонка образуют парные межпоз¬
воночные суставы, капсула которых в своем внутреннем слое
имеет складки, содержащие хрящевые включения, внедряю¬
щиеся в суставную щель — суставные менискоиды. Межпоз¬
воночный диск образован пульпозным ядром и окружающим
его фиброзным кольцом, а также замыкающими гиалиновы¬
ми пластинками. Лульпозное ядро лежит ближе к заднему
краю диска, содержит связанную воду и потому обладает
большой упругостью. Фиброзное кольцо — это крестообраз¬
но пересекающиеся коллагеновые волокна, вплетенные сво¬
ими концами в краевые выемки тел позвонков. Характерно,
что фиброзное кольцо имеет хорошее кровоснабжение, в то
время как пульпозное ядро питается преимущественно путем
диффузии, к основным связкам позвоночника относятся:
передняя и задняя продольные, натянутые вдоль задней и
передней поверхности позвоночника, плотно соединенные с
телами позвонков и рыхло — с дисками; желтые связки, со¬
единяющие дyжJки соседних позвонков; межостистые и меж-
поперечнъте связки, соединяющие соответствующие отрост¬
ки смежных тел позвонков; над остистая связка, идущая вдоль
позвоночника над остистыми отростками (рис. П.7.1).Короткие мыщцы позвоночника (межостные) и в мень¬
шей степени длинные (многораздельная и другие) не просто
Глава 7. Поясничная и шейная боль333Рис. 11.7.1. Пояснично-дис'
ковый сегмент (по Я.Ю. По-
пелянскому): / — тело поз¬
вонка; 2 — пульпозное ядро
межпозвоночного диска;
3 — фиброзное кольцо меж¬
позвоночного диска; 4 — ниж¬
ний суставной отросток;5	— остистый отросток;6	~ поперечный отросток;7	— верхний суставной отрос¬
ток; 8— дужка позвонкаприкрепляются к позвонкам, но и составляют мышечный
корсет, зашиш;аю1ций соответствующие позвоночно-диско¬
вые сегменты при резких и внезапных механических пере¬
грузках от повреждения.Позвоночник с его физиологическими изгибами (лордоз
в шейном и поясничном отделах, кифоз в грудном) и конеч¬
ности (в особенности пояс нижних конечностей) образуют
единую кинематическую цепь, изменения в одной части ко¬
торой (наклоны позвоночника вперед, назад, в сторону, ро¬
тация и др.) немедленно ведуг к изменениям в других его от¬
делах. При этом сохраняется проекция центра тяжести тела в
пределах проекции площади опоры. Нейрогенная регуляция
осуществляется за счет поступления афферентных (восходя¬
щих) импульсов из мышц и вестибулярного аппарата в то¬
нические центры мозгового ствола, в подкорку, мозжечок и
мозговую кору; оттуда в соответствующие мышцы поступают
эфферентные тонические импульсы, в результате чего реали¬
зуются постуральные (позные) рефлексы, и проекция центра
тяжести тела сохраняется в пределах площади опоры.Задние поверх1юсти тел позвонков и дисков, задняя про¬
дольная связка, дужки позвонков и желтые связки образуют
продольную трубку — позвоночный канал,^ котором распо¬
лагается спинной мозг с его оболочками. В позвоночном ка¬
нате на уровне каждого позвоночно-дискового сегмента име¬
ются парные боковые междужковые отверстия, называемые
334	Часть 11. Клиникамежпозвоночными. Через них выходят корешковые нервы,
образуемые слиянием передних и задних корешков, вены и
на уровне некоторых сегментов входят корешковые артерии.
Ограниченность диаметра межпозвоночного отверстия соз¬
дает условия для сдавления проходящих здесь образований в
случаях изменения под влиянием патологических процессов,
в частности при остеохондрозе соответствующего сегмента,
нормальных анатомо-топографических отношений.Нагрузки на позвоночно-дисковые сегменты резко возрас¬
тают при движениях позвоночника, в особенности накло¬
нах головы и туловища. Так, при поднимании груза массой
30 кг пресакральный диск испытывает нагрузку в несколько
сот килограммов. Поэтому в указанных отделах позвоноч¬
ника часто возникают дистрофические изменения. Наряду
с указанным факторами большое и, по некоторым данным,
основное значение имеет генетическое предрасположение.
Патологические изменения начинаются с пульпозного ядра
диска, лишенного сосудов. В нем происходит нарушение
биохимических процессов, потеря эластичности, в связи
с этим основные нагрузки начинают падать на фиброзное
кольцо. Происходит фрагментация ядра, возникают трещи¬
ны в фиброзном кольце, при котором фрагменты ядра вы¬
бухают за пределы фиброзного кольца (протрузия) или даже
выпадают (пролапс), диск оседает (см, рис. 1.9.2). Возника¬
ют реактивные изменения в телах позвонков, а именно в их
гиалиновых замыкательных пластинках. В целом этот про¬
цесс называют остеохондрозом позвоночника. Повышен¬
ные нафузкк на компоненты пораженного сегмента в связи
с утратой пульпозным ядром его эластичности падают так¬
же на межпозвоночные суставы, в которых, в свою очередь,
развиваются дистрофические изменения (спондилоартроз).
Пораженный сегмент становится недостаточно стабильным
(см. рис. 1.9.2). Параллельно этому, а часто и самостоятель¬
но возникает (в пожилом возрасте) обратнонаправленный
процесс ~ спондилоз, при котором нагружаемые сегменты
позвоночника становятся менее подвижными, жесткими,
что происходит в результате обызвествления участков про¬
дольной связки и краевых разрастаний тел соседних позвон¬
Глава 7. Поясничная и шейная боль335ков, направленных друг к другу. При этом площадь опоры
позвонков расщиряется. Могут образоваться остеофиты, за¬
мыкающие сегмент. Оба процесса — остеохондроз и спонди-
лез — нередко сочетаются (рис. II.7.2).При остеохондрозе позвоночника особенно неблагопри¬
ятным является протрузия или пролапс фрагментов пуль¬
позного ядра через трещины фиброзного кольца кзади, т.е.
в сторону позвоночного канала, и в заднебоковом направ¬
лении, т.е. в сторону заднего корешка и межпозвоночного
отверстия, где проходят корешковый нерв и сосуды. Набуха¬
ющие и тем более выпавшие фрагменты ядра раздражают
структуры стенок и содержимого позвоночного канала —
связки, надкостницу позвонков, клет^гатку, оболочки спин¬
ного мозга и др., которые иннервируются возвратной ветвью
соответствующего спинномозгового нерва (синувертебраль-
ным нервом — см. ч. I, гл. 8). Возникают боль, защитное
напряжение мышц и другие явления так называемого реф-Рис. и.7.2. К-фамма по-
яспично-крестцового
оггдела позвоночника.
Сочетание остеохондроза
поясничного отдела поз¬
воночника (отсутстние
поясничного лордоза,
снижение межпозюноч-
ных дисков Ц-Ц,, Ьд-
Ь., утолщение за-
ммкательных пластинок)
со спондилезом (краевые
разрастания тел позвон¬
ков, с образованием ско¬
бок, особенно четко на
уровне Ь^-Ь^)
336	Часть П. Клиникалекторного неврологического синдрома остеохондроза поз¬
воночника, Боль может носить не только местный характер,
но и иррадиировать в руку, в ногу, в те их участки, которые
получают иннервацию от пораженного сегмента. Боль име¬
ет мозжащий, ломящий глубинный характер. Больные часто
утверждают, что у них болит кость, просят провести рентге¬
нографию бедра, голени и т.д.Другим слагаемым боли является мыщечно-фасциальная
боль, связанная с рефлекторным защитным мышечным спаз¬
мом. Сегментарное напряжение межостистых и межпопереч-
ных мыщц, действительно выполняя запщгную роль, фи ксиру-
ет пораженный нестабильный сегмент. Однако мышечные
реакции в остром периоде течения заболевания обычно бывают
более распространенными — регионарными или даже генера¬
лизованными, вовлекающими большое количество различ¬
ных мышц. При этом нередко возникает МФБД, напряжение
определенных мышц меняет и биомеханику позвоночника —
происходит сглаживание или исчезновение физиологическо¬
го лордоза в шейном или поясничном отделе позвоночника,
у ряда больных возникает кифоз или, наоборот, гиперлордоз,
Обычно развивается сколиоз. Результатом является перегруз¬
ка определенных структур позвоночника. Например, при ги¬
перлордозе чрезмерная нагрузка падает на межпозвоночные
суставы, ^ггo вызьгеает в них дистрофические изменения. При
кифозе, наоборот, происходит перерастяжение капсулы меж¬
позвонковых суставов, а также межостных, межпоперечных и
желтых связок. Это вызывает в них неблагоприятные измене¬
ния — гипертрофию и др., что, в свою очередь, может быть ис¬
точником раздражения болевых рецепторов. Наконец, в связи
с указанными изменениями биостатики позвоночника и реф¬
лекторным мьппечным напряжением возникают миоадап-
тивные реакции. Например, больной щадит, разгружая, одну
ногу, опорной при этом становится в основном другая нога,
в результате чего в ней возникает перенапряжение определен¬
ных мышц. Несмотря на разфузку ноги пораженной стороны,
из-за изменения биомеханики стояния и ходьбы в ней так¬
же развивается перенапряжение ряда мыши. Все это может
сопровождаться болью.
	Глава 7. Поясничная и шейная боль	3^При значительном пролабировании большого фрагмента
ау.1ьпозного ядра в заднем или заднебоковом направлении
возникают компрессионные синдромы остеохондроза поз¬
воночника: сдавление корешка (радикулопатия; рис. П.7.3),
корешковой артерии (радикулоишемия, радикуломие-
лоишемия) или спинного мозга (миелоишемия; см. ч. П,
подразд. 9.1.2). Таким образом, «радикулит» — традицион¬
ный, но фактр1чески необоснованный термин. В действи¬
тельности возникают рефлекторные либо компрессионные
явления, а истинные воспалительные изменения редки. Это
реактивное асептическое воспаление, возникающее при
вьтадении фрагментов пульпозного ядра за пределы дис¬
ка, в особенности в позвоночный канал — воспаление эли-
дуральной клетчатки (эпидурит), паутинной оболочки (арах¬
ноидит), желтых связок (лигаментит).Рентгенологически начальные стадии остеохондроза поз¬
воночника могут проявляться лишь уплощением или отсут¬
ствием шейного или поясничного лордоза, в дальнейшемРис. П.7.3. МРТ пояснично-
крестцового отдела позвоноч¬
ника. Многоуровневая комп¬
рессия с полным блоком на
уровне Ц
338Часть И. Клиникапоявляются уплотнение и неровность контуров замыкатель¬
ных пластинок тел позвонков, обращенных в сторону пора¬
женного диска. Иногда можно видеть фрагментарные прос¬
ветления в прилежащих к диску краях позвонков — результат
пенетрации фрагментов пульпозного ядра в тела позвонков
(грыжи Шморля). Появляются горизонтально направленные
остеофиты, заострения углов позвонков— нижнезаднего
угла вышележащего и верхнезаднего нижележащего, иногда
скошенность их, межпозвонковый диск уплощается. В за¬
ключительной стадии заболевания соответствующий диск
может практически совсем петрифицироваться вслед за его
фибротизацией. Протрузия диска обьгчно хорошо выявля¬
ется при миелографии, компьютерной и магнитно-резонанс-
ной томографии позвоночника (рис. П.7.4).1Ъ|с. 11.7.4. МРТ поясничного отдела позвоночника.
Протрузия диска в позвоночный канал
	Глава 7. Поясничная и шейная боль	 339Параллельно остеохондрозу, а иногда и самостоятельно
может возникать, как указывалось выше, другой процесс —
спондилоз, который, видимо, имеет компенсаторный харак¬
тер, стабилизируя позвоночник. Обычно он захватывает
определенный отдел позвоночника, скажем, поясничный,
но может быть и более распространенным.Клинические формы поясничных вертеброгенных син¬
дромов достаточно четко очерчены.Острая дискогенная люмбалгия (люмбаго) развивается
во время неловкого движения, резкого поднятия тяжести и
пр. в позвоночно-дисковом сегменте происходит надрыв
фиброзного кольца, протрузия диска, смещение пульпоз¬
ного ядра, надрыв связок. Возникает резкая боль в поясни¬
це, больные могут «застывать» в позе, в которой их захватил
приступ, иногда падают. Поясница «скована», т.е. мышцы
резко напряжены, иногда напряжение распространяется и
на мышцы ягодицы, ног; туловище несколько наклонено
вперед. Сгибание в пояснице невозможно (симптом доски).
В постели больные лежат на спине с подтянутыми к животу
ногами либо на животе с подложенной под живот подушкой.
Симптом Ласега положительный. Острая боль держится от
30 мин до нескольких часов, затем обычно она уменьшается,
хотя часты ночные обострения. Садятся больные крайне
осторожно, опираясь на руки (симптом треножника). Боль
чаще всего проходит через 5-7 сут.Важней]иее лечебное мероприятие — кифозирование по¬
ясничного отдела позвоночника. Больной должен быть уло¬
жен на спину с согнутыми под прямым углом в тазобедренном
и коленном суставах ногами с опорой голени на ящик или та¬
бурет, покрытый одеялом. В некоторых случаях для больно¬
го более физиологично положение на животе, при этом под
живот подкладывают 2—3 подушки. Применяют анальгетики
с противовоспалительными свойствами (реактивное воспа¬
ление в месте повреждения)— аспирин, ибупрофен, дикло¬
фенак и др., аппликации 50% водного раствора ди.мексида,
транквилизаторы, снотворные.Подострая дискогенная люмбалгия чаще всего возникает
после длительного физического напряжения в неудобной
340	Часть II. Клиникапозе, в особенности при согнутом положений туловища.
Характерно отсроченное появление боли. Она возникает но¬
чью в постели или утром при вставании. Чаще преобладает на
одной стороне, усиливается в положении садя. В положении
стоя, при ходьбе может появляться чувство усталости в облас¬
ти поясницы, переходящее в боль. Движения в поясничном
отделе позвоночника ограничены, в особенности наклоны
туловища вперед. Мышцы поясничной области на стороне
боли, а иногда и на другой стороне доскообразно напряже¬
ны. Поясничный лордоз сглажен, обычен сколиоз, симптом
Ласега резко положителен. Положение в кровати такое же,
как и при острой люмбалгии. При вставании с кровати боль¬
ной разгружается, опираясь на руки, либо переваливается
сначала на колени, а затем встает, опираясь руками о кро¬
вать. В последующие дни боль постепенно нарастает, а затем
идет на убыль. Длительность первого приступа 1—3 недели,
однако последующие обострения затягиваются до месяца и
более, и боль может перейти в хроническую.Физическим перенапряжением может быть спрово¬
цирована не только дискогенная люмбалгия, ноипочеч-
ная колика. В отличие от последней, при дискогенной
люмбалгии боль ошущается в пояснично-крестцовой, а не
в пояснично-нижнефудной области. При почечной колике
нет ригидности, поведение больного иное: он мечется. При
люмбалгии больной как бы затихает в удобной для него позе,
отсугствукуг дизурические явления, тошнота, рвота.Острая боль в поясничной области может вызываться
эпидуритом (воспаление эпидуральной клетчатки спинного
мозга), который следует отличать от паранефрита. При
эпидурите процесс локализуется в заднем эпидуральном
пространстве, т.е. экстрадурально, и, как правило, является
своеобразным спинальным абсцессом. Первичными гной¬
ными очагами могут быть фурункул, абсцедирующая пневмо¬
ния, флегмона, остеомиелит и др. Как и при остром гнойном
паранефрите, острый гнойньп! эпидурит поясничной лока¬
лизации проявляется остро— локальной болью, лихорад¬
кой, воспалительными изменениями в крови. Объективно
может обнаруживаться локальная припухлость, располага¬
	Глава 7. Поясничная и шейная боль	341ющаяся средйнно на уровне поражения. Пальпация в этой
области резко болезненна. При паранефрите припухлость и
болезненность определяются латерально от позвоночника.
При паранефрите при переходе воспалительного процесса
на поясничную мышщу возникает сгабательная контрактура
в тазобедренном суставе. При эпидурите гнойный процесс
поражает твердую мозговую оболочку и вызывает сдавление
спинного мозга, что может вести к параличам или парезам
ног, расстройству чувствительности ниже уровня пораже¬
ния, нарушению тазовых функций (см, ч. I, гл. 2 и 3).При острой и подострой дискогенной люмбалгии и люм-
боишиалгии необходим постельный режим с использованием
жесткого матраса, больному придается анталгическое поло¬
жение (описано выш1е); исключение допускается в отноше¬
нии пользования туалетом. Ввдимо, это менее травматично
для пораженного сегмента, чем использование судна в кро¬
вати. Только необходимо при этом пользоваться костылями
и сидеть на стульчаке, опираясь на него ладонями вытянутых
рук. Постельный режим способствует быстрому рубцеванию
трещин фиброзного кольца. Поэтому больному следует дать
больничный лист на 10 дней с назначением анальгетиков
с противовоспалительными свойствами (ибупрофен, дикло¬
фенак, бутадион и др.).В тяжелых случаях допустимо применение в течение нес¬
кольких дней трамала внутрь в капсулах по 0,05 г несколько
раз в сутки или внутримышечно раствора этого препарата в
той же дозе. Широкое применение нашли так называемые
рефлекторно-отвлекающие средства — перцовый пластырь,
мази со змеиным или пчелиным ядом (вирапин, випратокс,
апизартрон и др.) Помогает местное применение сухого
тепла (/^ не более 40 “С — электрическая грелка, 1-й режим).
В домашних условиях может быть использована чрескожная
электростимуляция. Соответствующие приборы, например
ЧЭНС, «Нейрон», могут быть приобретены в аптеке по ре¬
цепту врача. Они малогабаритны, безопасны при самостоя¬
тельном использовании. Метод основан на закрытии «ворот»
боли в задних рогах соответствующего сегмента спинного
мозга путем усиления афферентной импульсации, проводя¬
342Часть П. Клиникащейся по толстым (проприоцептивным) волокнам (см. ч. I,
разд. ЗЛ). Электроды накладываются на болевую зону (при
вовлечении периферических нервов — на область их проек¬
ции) и паравертебрально соответственно уровню поражен¬
ного сегмента. Параметры стимуляции (сила тока и частота)
подбираются экспериментально по анальгетическому эф¬
фекту ~ обычно 40—60 мА, 20 Гц с длительностью процедуры
15-20 мин.При дискогенных болевых синдромах широко распростра¬
нено применение тракционных методов лечения— вытя¬
жения. Установлено, что эта процедура уменьшает внутри-
дисковое давление и, вероятно, тем самым способствует
саногенным реакциям.Суш;ествует ряд методов вытяжения поясничного отдела
позвоночника: подводный, «сухой» на горизонтальной или
на наклонной плоскости и др. В домашних услови[ях может
быть полезным ручное вытяжение.при наличии кифоза больной лежит на спине. Врач стано¬
вится позади кушетки и прерывисто потягивает больного за
лодыжки несколько согнутых в тазобедренных суставах ног.
Голеностопные суставы больного при этом фиксируются под
мышками врача (рис. 11.7.5).В других случаях больной переносит лучше тракцию лежа
на животе. Врач захватывает лодыжки больного и, упира¬
ясь коленями в торец кушетки, осуществляет ритмическое
подергивание больного. Первая тракция осуществляется
с пробной целью. Если она приносит облегчение больному,Рис. П.7.5. Ручное вытяжение
позконочника[Ю
Я.Ю. Попслянскому
	Глава 7. Поясничная и шейная боль	3^ее следует повторять (5-6 тракций). Усилие, прикладыва¬
емое врачом, не должно вызывать смещение тела больного
в направлении тяги.Тракции могуг быть неэффективными из-за противо¬
действия спазмированных мышц поясничного региона. Поэ¬
тому желательно, чтобы за 1—2 ч до тракции больной принял
мышечнорасслабляющие — таблетки баклофена, сирдалуда,
миоластана либо диазепама или феназепама. Это хорошо
сочетать с теплом (электрическая грелка — см. выше). Пос¬
ле тракции больной должен спокойно лежать не менее 2 ч,
поскольку мышечный «корсет» расслаблен, а значит, дви¬
жения и какие-либо статические нагрузки в течение этого
периода времени должны бьггь исключены. Противопоказа¬
ния к тракции могут бьггь общесоматические и неврологи¬
ческие. Общесоматические — тяжелые сердечно-сосудистые
заболевания (высокая артериальная гипертензия, декомпе-
нсированная ишемическая болезнь сердца), острые воспа¬
лительные процессы, злокачественные новообразования;
неврологические— фиксированные гиперлордоз, грубый
сколиоз, спазмы мышц до степени контрактур.Мышечно-фасциальный спазм — важная,если
не основная причина болевого синдрома при рефлекторных
синдромах остеохондроза позвоночника. В последнее вре¬
мя доказана способность соединительнотканных элементов
к сокращению. Наиболее часто вовлекается грушевидная
мышца. Характерна боль в средних отделах ягодицы, усили¬
вающаяся при приведении колена согнутой ноги к животу,
а также при внутренней ротации бедра.Не столь часта, но мучительна и упорна боль в копчи¬
ке (кокцигодиния). Предрасполагаюш^1ми факторами
являются небольшая толщина и максимальные нагрузки
пояснично-крестцового диска и расположение кпереди от
копчика копчикового сплетения, осуществляющего иннер¬
вацию мышц тазового дна и органов малого таза. Обычной
причиной первичного поражения копчика служит травма
при падении на копчик, в связи с тяжелыми родами, либо
при длительном давлении на копчик (при беременности,
постоянном сидении на жесткой опоре). Это может вести
344	Часть 11. Клиникак гематоме, подвывиху копчика, артрозу копчиковых суста¬
вов с последующим постоянным раздражением копчикового
сплетения. Указанные и другие местные патологические про¬
цессы, в частности воспалительные (в области прямой киш¬
ки, женских половых органов и пр.), могуг вызывать боль и
опосредованно — МФБД мышц тазового дна. Боль при кок-
цигодинии часто сочетается с парестезиями — ощущением
онемения, тупости, и иррадиацией в нижнюю часть поясни¬
цы, ягодицу, задний проход, половые органы. Боль усилива¬
ется в положении сидя, лежа на спине, при дефекации, каш¬
ле, наклонах туловища вперед. Может быть положительный
симптом Ласега. При пальпации через прямую кишку ретро-
и латероректальных тканей часто определяются их болезнен¬
ность и уплотнение. При кокдигодинии обязательны рент¬
генография крестцово-копчикового региона, исследование
через прямую кишку, при необходимости — ректоскопия,
гинекологическое исследование, исследование предстатель¬
ной железы. Лечение должно быть причинным, т.е. направ¬
ленным на основное заболевание.Шейная боль— частая жалоба больных. Шейный
отдел позвоночника можно считать наиболее нагружаемым.
Формально основная нагрузка здесь меньше, чем в пояснич¬
ном отделе, однако именно этот отдел позвоночника обладает
максимальной подвижностью — ротационной (атланто-окци-
питальное сочленение), боковой и переднезадней (анте-, ла-
теро- и ретрофлексия). Диаметр и толщина межпозвоночных
дисков в шейном отделе позвоночника значительно меньше,
чем в поясничном отделе. Поэтому нагрузка на единицу пло¬
щади диска здесь очень высока. Сложность структурно-функ¬
циональных взаимоотношений позвоночно-дисковых струк¬
тур с важнейшими другими образованиями в области шеи не
идет ни в какое сравнение с таковыми в поясничном отделе.
Так, одна из 2 пар прецеребральных артерий — позвоночная
проходит в отверстиях поперечных отростков с,—Су, позвон¬
ков, а после отклонения кнаружи огибает заднюю дугу атлан¬
та в бороздке позвоночной артерии и входит через большое
затылочное отверстие в полость черепа. Эта артерия на всем
своем протяжении С,—Су, прилегает к позвоночно-дисковым
	Глава 7. Поясничная и шейная боль	345сегментам и, кроме того, на коротком атланто-окципиталь-
ном отрезке совершает дальнейший изгиб. Наконец, к поз¬
вонкам прикрепляется больш:ое количество мышц, имеющих
отношение не только к движениям головы и шеи, но и пояса
верхних конечностей. Все это предрасполагает к дисфунк¬
ции позвоночно-дисковых сегментов, мышечно-фиброзных
образований, а также позвоночной аргерш^.Боль в области шеи (цервикалтия) или чаще в шейно¬
краниальной области (цервикокраниалгия) наиболее часто
обусловлена анома^чиями костно-суставного скелета шеи
и краниовертебрального сочленения, травматическими
и дистрофическими изменениями позвонково-дисковых
сегментов, артрозами и периартрозами межпозвоночных
суставов.При местной боли, обусловленной аномалией поз¬
воночника и ликраниоцервикального соч¬
ленения, нередко больной имеет характерный вид: шея
укорочена (корожая шея), отмечается низкое стояние гра¬
ницы волосистой части головы и шеи. Периодически мо¬
гут возникать неустойчивость при ходьбе, головокружение,
неврологическая симптоматика. Диагноз подтверждается
рентгенологически, КТ- или МРТ-исследованием. Рент¬
геновские снимки делают при обычном положении головы
и в «функциональных» положениях (см. ч. 1, разд. 9.2).Платибазия (уплощение основания черепа) или бази¬
лярная импрессия (вдавление основания затылочной кости в
полость черепа) на рентгенограмме выявляются в виде сме¬
щения зубовидного отростка аксиса (II шейный позвонок)
выше линии Чемберлена (линия, соединяющая задний край
затылочного отверстия с твердым нёбом на боковом сним¬
ке черепа; рис. II.7.6) либо при снимках через рот выше ли¬
нии Пти (соединяющей вершины сосцевидных отростков
на переднезаднем снимке; рис. 11.7,7), Ассимиляция
(окципитализацйя), т.е. спаяние атланта с затылочной
костью либо аномальное его соединение с аксисом вследс¬
твие отсутствия зуба или несрашения его с телом позвонка,
также приводит к нарушению биомеханики шейного отде¬
ла позвоночника, изменению нормальных взаимоотноше-
346Часть 11. КлиникаРис. 11.7.6. Боковой снимок черепа. Горизонтацьная линия — линия
Чемберлена, соединяющая задний край затылочного отверстия
с твердым нёбомний между указанными структурами и спинным мозгом.
Поскольку указанная аномалия является результатом поро¬
ка развития — миелодисплазии, она нередко сочетается со
смещением миндалин мозжечка в каудальном направлении,
натяжением и сдавлением мозгового ствола (аномалия
Арнольда—Киар и; рис. 11,7.8). Известной аномалией
является также врожденный синостоз (сращение и уплоще¬
ние шейных, а иногда и верхнегрудных позвонков), нередко
Рис. 11.7.7. Линия Пти, соединяющая вершины сосцевидных отростков
(схема по Я.Ю. Попелянскому); а — норма, (У — базилярная импрессия.
А.О.С. — атланто-осевой сустав; Б. М.А. — боковая масса атланта;
З.А. — зуб аксиса; М.З.К. — мыщелки затылочной кости;С. О. — сосцевидные отростки затылочной
кости; Т.А. — тело аксисаРис, 11.7.8. Аномалия Арнольда—Киари
348	Часть II. Клиникасочетающийся с количественным уменьшением wi числа
и расщеплением дужек (spina bifida) — синдром Клип-
пеля—Фейля. Голова оказывается как бы посаженной
между лопатками, в выраженных случаях кожные складки
опускаются до ушей (голова сфинкса). Это обычно сочета¬
ется с другими аномалиями — кифосколиозом грудного от¬
дела позвоночника, бочкообразной грудной клеткой и др.
При выявлении краниовертебральной аномалии с наличием
неврологической симптоматики либо гипертензионной го¬
ловной боли больной должен быть направлен к специалисту;
нередко бывает необходимо оперативное вмешательство на
самой ранней стадии появления признаков сдавления мозга.При травме шейного отдела позвоночни-
к а соответствующая ссылка на перенесенную травму часто
отсутствует, больные указывают на перенесенную травму
головы, однако в действительности нередко травма головы
сопровождается повреждением шейного отдела позвоночни¬
ка (переразгибание, латерофлексия, компрессионная дефор¬
мация позвонков и др.), что может в течение того или иного
периода времени оставаться незамеченным. На рентгено¬
граммах шейного отдела позвоночника обнаруживают ком¬
прессионные переломы позвонков, их подвывихи, отломки
отростков и другие травматические изменения. Больного не¬
обходимо направить к специалисту.Артроз и периартроз межпозвоночных суставов
шейного отдела позвоночника развивается либо при фи¬
ксированном кифозе — наклоне головы вперед (растяжение
капсул суставов), либо при гиперлордозе — отклонение го¬
ловы кзади. Могут возникать компенсаторная гипермобиль¬
ность и даже подвывихи позвонков.Самой частой причиной шейной боли являются не¬
врологические проявления остеохондроза
позвоночника. Основные данные о механизмах реализации
боли при этом заболевании были представлены выше (см.
поясничная боль). В то же время следует иметь в виду из¬
ложенные в начале этой главы данные об особенностях вза¬
имоотношения костно-дисковых сегментов шейного отдела
позвоночника с позвоночной артерией, а также сведения
	Глава 7. Поясничная и шейная боль	 349о	наличии в стенках данного сосуда большого количества
афферентных (воспринимающих) и эфферентных (реали¬
зующих, в частности, сосудистый тонус) симпатических во¬
локон. Наконец, и сами костные сегменты шейного отдела
позвоночника имеют своеобразную особенность: боковые
поверхности тел позвонков вытянуты вверх и обхватывают
тела вышележащих позвонков. Эти вытянутые края позвон¬
ков называют клювовидными отростками, а места их сочле¬
нения с вышележащими позвонками — унковертебральны-
ми сочленениями.Как и при остеохондрозе поясничного отдела позво¬
ночника, неврологические проявления могуг быть след¬
ствием рефлекторных реакций или механического сдавле¬
ния корешков, сосудов и самого спинного мозга. Острая и
лодострая (хроническая) дискогенная цервнкалгия (шейный
прострел) проявляется простреливающей, распирающей бо¬
лью, ощущением «кола» в шее. Боль глубинная, усиливается
после сна, при движениях, а также при чихании, кашле и т.п.
Подвижность шеи ограничена, нередко имеет место вынуж¬
денная поза — латерофлексия головы. Мыщцы шеи напря¬
жены, при пальпации в них можно прощупать болезненные
участки. Первые атаки обычно длятся 1-2 недели, последу¬
ющие— дольше. Приступы провоцируются охлаждением,
движениями головы, длительной ее фиксацией в неудобной
позе (работа за низким столом и т.п.).Дискогенная краниоцервикалгия часто обусловлена влия¬
нием унковертебральных разрастаний, измененных костных
и хрящевых структур на симпатическое сплетение позвоноч¬
ной артерии. Раздражение симпатических волокон ведет к
сосудистому спазму. Позвоночная артерия на уровне С —С,,
тесно прилегает к капсуле межпозвоночного сустава и может
быть прижата напряженной косой мышцей головы. Больной
жалуется на пульсирующую жгучую боль, начинающуюся в
верхней части шеи и затылка и распространяющуюся кпереди
в область темени, виска и даже надбровья — симптом снятия
шлема. При постукивании или пальпации точки позвоноч¬
ной артерии ощущается боль в виске и надбровье. Возможен
иной тип боли — преимущественно в шее и затылке тупая.
350	Часть И. Клиникасверлящая, давящая. В этих случаях она имеет склеротомное
происхождение. Цервикокраниалгая при синдроме позво¬
ночной артерии, как правило, латерализована, усиливается
по утрам после сна, при ходьбе, тряске. В других случаях боль
приступообразна, длится по 3-7 мин, приступы повторяются
до нескольких раз в сутки. Боль может сопровождаться ощу¬
щением шума, гула в ухе одноименной стороны, а также сис¬
темным или несистемным головокружением, тошнотой, т.е.
признаками раздражения кохлеовестибулярного аппарата,
а иногда и субъективными зрительными нарушениями (ту¬
ман перед глазами, «песок» в глазах и пр.).Компрессионные синдромы остеохондроза шейного отдела
позвоночника обьино связаны со сдавлением корешка в меж¬
позвоночных отверстиях унковер-гебральными разрастания¬
ми либо деформированными межпозвоночными суставами.
Корешок травматизируется при движении в шее. Присоеди¬
няется отек корешка, что увеличивает компрессию. Кореш¬
ковые симптомы характеризуются сочетанием явлений раз¬
дражения с явлениями выпадения (гипалгезии, аналгезии,
парезы) в зоне иннервации соответствующего корешка (см.
следующую главу).Лечение дискогенной цервикобрахиалгии осуществля¬
ется по общим правилам терапии неврологических синдро¬
мов остеохондроза позвоночника (см. лечение люмбалгии).
Необходима правильная укладка больного — подушка и поза
должны быть подобраны с таким расчетом, чтобы не было
усиления боли под утро; оптимально использование специ¬
альных ортопедических подушек, появившихся в продаже.
При цервикалгии двигательная активность шеи, а при цер¬
викобрахиалгии — шеи и соответствующей руки должны
быть резко ограничены. Можно сделать пробную тракцию
шеи. Врач стоит сзади больного, фиксирует его голову рука¬
ми, несколько давя ладонями на нижнечелюстно-височную
область, и, постепенно наращивая усилие, осторожно потя¬
гивает голову больного вверх. Применяется усилие 5—6 кг в
течение нескольких секунд. Если больной чувствует облег¬
чение, манипуляции следует повторять; при необходимости,
т.е, при наличии МФБД, применяют постизометрическую
	Глава 7. Поясничная и шейная боль	351релаксацию соответствующих мышц (см. чЛТ, глЛб). В ряде
случаев полезна временная фиксация руки в анталгической
позе. Показано применение нестероидных противовоспали¬
тельных средств, являющихся одновременно анальгетиками
(артротек, ибупрофен и др.), а также тизанидина (сирдалуд).Помимо рефлекторных и компрессионных синдромов
остеохондроза позвоночника возможны нейрорефлектор-
но-компрессионные. Мышечно-тонические реакции могут
сопровождаться прижатием нервных сплетений, стволов не¬
рвов или сосудов к подлежащим костно-фиброзным образо¬
ваниям или ущемлением в межфасциальных пространствах.
Типичньгми примерами являются спазм ременной мышцы с
прижатием к капсуле межпозвоночного сустава С —С„ поз¬
воночной артерии, лестничный синдром (синдром передней
лестничной мышцы) со сдавлением стволов плечевого спле¬
тения в пространстве между передней и средней лестнич¬
ными мышцами или между передней лестничной мышцей
и первым ребром, а также подфушевидный синдром (син¬
дром грушевидной мышцы) при спазме фушевидной мыш¬
цы с прижатием седалищного нерва или нижней ягодичной
артерии к вырезке седалищного отверстия или крестцово¬
остистой связке (см. ч. П, гл. 8).
ГЛАВА 8БОЛЬ И ПАРЕСТЕЗИИ В КОНЕЧНОСТЯХ.
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
ОСТЕОХОНДРОЗА ПОЗВОНОЧНИКА
И ДРУГИЕ СИНДРОМЫБоль и парестезии в конечностях могут быть про¬
явлением разных заболеваний и вызываются
различными механизмами — нервно-рефлекторными, комп¬
рессионными, сосудистыми и др. Основные причины: вер-
теброгенные (дискогенные) поражения, сдавление сосудов
и/или нервных стволов в фиброзно-костных, костно-мышеч¬
ных и межмышечных пространствах (туннельные синдро¬
мы), токсико-инфекционные, инфекционно-аллергические,
метаболические и другие поражения нервов (полиневропа¬
тии), заболевания периферических сосудов.Следует иметь в виду, что при многих процессах боль
и парестезии в конечностях в той или иной степени соче¬
таются с двигательными расстройствами ~ перифериче¬
скими парезами. Более того, последние могут составлять
основное ядро объективно определяемых неврологических
расстройств.8.1.	Вертеброгенные синдромыВертеброгенная цервикобрахиалгия и люмбоишиал-
1ИЯ могут иметь как рефлекторное, так и компрессионное
происхождение. Механизм подобных нарушений идентичен
описанным в предыдущей главе дискогенным цервикалгиям
и люмбалгиям; клинические проявления цервикобрахиалгии
также описаны в предыдущей главе. При дискогенной кранио-
брахиалгии часто возникают офаничения движения головы.При дискогенной люмбоишиалгии резко меняется статика и
моторика. Как уже было описано, стоя и при ходьбе больной
щадит одну ногу, она становится разфуженной, а другая нога,
наоборот, основной, опорной. Это сопровождается наклоном
	Глава 8. Боль и парестезии в конечностях	3^туловища в сторону опорной ноги. Мьщщы поясничного от¬
дела, а нередко всей спины и даже пояса нижних конечностей
напряжены. Напряжение обычно преобладает гомолатераль-
но, в отдельных случаях — гетеролатерально. Поясница при
ходьбе скована, обычен сколиоз, уплощение поясничного
лордоза, реже возникает гиперлордоз. Часто больные из-за
боли либо вовсе не могут сидеть, либо вынужденно при этом
упираются руками в край стула (симптом треножника). При
переходе из положения лежа в положение стоя больной вна¬
чале переворачивается на «здоровую» сторону и часто с по¬
мощью руки подтягивает «больную» ногу (симптом Минора).
Кащель, чихание, натуживание болезненны вследствие толч¬
кообразного усиления напряжения мышц пораженного сег¬
мента, увеличения протрузии диска. Характерны симптомы
вытяжения, и прежде всего Ласега (см. ч. I, разд. 3.1),Сдавление корешков CYJ-Cy„J, 8р плечевого и пояс¬
нично-крестцового сплетений и седалищного нерва — частые
причины цервикобрахиалгии и люмбоишиалгии. Компрессия
корешка грыжей диска проявляется так же, как и соответству¬
ющие рефлекторные дискогенные феномены. Однако боль
имеет более жестокий характер. Как правило, помимо боли
больные жалуются на ощущение онемения. Как боль, так и
онемение в основном ощущаются в зонах иннервации сдав¬
ленного корешка. В механизме этих расстройств на шейном
уровне основное значение имеют унковертебральные (спе¬
реди) и артрогенные (сзади) разрастания межпозвоночных
сочленений, на поясничном уровне — сдавление корешка
грыжей диска, гипертрофированной желтой связкой. Обычно
присоединяется отек корепжа, что, в свою очередь, приводит
к венозному застою, асептическому воспалению.Компрессия корешка, как указывалось в предыдущей гла¬
ве, может сопровождаться явлениями раздражения — повы¬
шением соответствующих рефлексов и гиперестезией либо
наоборот, явлениями выпадения — гипалгезией или даже
аналгезией, гипотонией и гипотрофией мышц. Выпадают так¬
же реализуемые данным сегментом рефлексы. При пораже¬
нии корешка Су,, (выходит между Су,-Су„ позвонками) боль,
парестезии, снижение чувствительности наблюдаются в зоне,
354	Часть II. Клиникапростирающейся от щей через надплечье до И и III пальцев
кисти. Возможна боль в лопатке, отмечаются гипотрофия,
легкая слабость в трехглавой мышце, угнетается рефлекс с
сухожилия этой мыщцы. при компрессии корешка Су, (выхо¬
дит между Су и Су^ позвонками) боль, парестезия, гипалгезия
возникают в зоне, простирающейся от шеи, надплечья и доI	пальца кисти. Имеет место слабость и гипотрофия двугла¬
вой мыщцы, снижение рефлекса с ее сухожилия. Возможна
компрессия обоих указанных корешков. В этом слу^ше ги¬
потрофия распространяется и на мыщцы предплечья, тенара.
При комгфессии корешка Cy^^, (выходит между С^^, и ТЬ,) боль
и гипалгезия распространяются от шеи к локтевой стороне
предплечья, возникает атрофия мелких мышц кисти. Снижа¬
ется карпорадиальный рефлекс. Нередко больные жалуются
на парестезии в пальцах руки, возникающие во время сна на
боку на одноименной стороне. Локализация парестезий вI	пальце кисти характерна для поражения корешка С^,, во И
и III пальцах— корешка Су„, вУ пальце — Cy,J,. При объек¬
тивном исследовании больного указания на парестезии могут
возникать при наклоне головы в «больную» сторону.Компрессия корешка (диск Ь,^-Ьу) вызывает боль,
парестезии и гип адгезию на передневнугренней поверхности
бедра, слабость и гипотрофию четырехглавой мышцы бедра;
коленный рефлекс может быть сохранен или даже несколь¬
ко повышен. При компрессии корешка (диск Ц—8,) боль
распространяется из поясницы в ягодицу, наружную поверх¬
ность бедра, передне наружную часть голени, иногда в I па¬
лец стопы, В этой же зоне могу1- выявляться парестезии, гип¬
алгезия. Определяется снижение силы разгибателя I пальца
с гопы, гипотония и гипотрофия передней большеберцовой
мышцы. Сдавление корешка 8^ (диск 8,-8„) проявляется бо’
лью, иррадиируюшей от поясницы или ягодицы по наруж¬
нозадней поверхности бедра, наружной стороне голени до
наружного края стопы и последних пальцев стопы (особен¬
но V). В этой же зоне могуг наблюдаться парестезии, опреде¬
ляется снижение силы в трехглавой мышце голени и сгибате¬
лях пальцев, особенно V. Если диск вьптадает в дистальную
часть позвоночного канала, где располагаются исключи¬
	Глава 8. Боль и парестезии в конечностях	3^тельно лишь корешки 5,-8у“Со, „ (конский хвост), то воз¬
никает сильная, обычно асимметричная боль, отмечаются
расстройства чувствительности в аногенитальной области,
нарушение функции тазовых органов.Боль и парестезии в конечностях могут быть вызваны
сдавлением не только корешков, но и нервных сплетений
и стволов. Для пояса верхней конечности и руки наиболее
характерен синдром передней лестничной мьшшы (лест¬
ничный синдром). Сдавление плечевого сплетения
(см. ч. Т, гл. 8), в частности латерального его пучка, образо¬
ванного из передних ветвей Су,,ТЬ, (нередко и ТН„), про¬
исходит в межлестничном пространстве между передней и
средней лестничными мышцами или между ними и I ребром.
Эти мышцы начинаются от поперечных отростков С„ —CJy и
С^у—Су, позвонков и прикрепляются к I ребру. Ущемление
происходит в связи с сужением межмышечного пространс¬
тва из-за напряжения и контрактуры передней лестничной
мышцы, обусловленных ее перегрузкой, травмой или рефлек¬
торным спазмом при шейном остеохондрозе и других патоло-
г№1еских процессах. Характерна ломяшая боль в переднебоко¬
вой поверхности шеи и руке, онемение по ульнарной стороне
плеча и предплечья. Боль исчезает под влиянием новокаини-
зации передней лестничной мышцы. Боль усиливается после
сна, при кашле, чихании. Подвижность шеи ограничена, не¬
редко шея фиксирована. Боль может нарастать не только при
движении головы, но и рук, особенно на стороне бо.1и. Наклон
головы в противоположную сторону, как правило, вызывает
усиление боли, появление парестезий, нередко при этом сни¬
жается наполнение пульса лучевой артерии. Наиболее эффек¬
тивным методом лечения в свежих случаях является постизо¬
метрическая релаксация, при необходимости — новокаиновая
блокада передней лестничной мьгашы (см. ч. П, гл. 16).Сходные жалобы больных — на боль и парестезии по уль-
нарному краю плеча, предплечья и кисти — наблюдаются
и при другом синдроме — малой грудной мыш-
ц ы. при этом больные нередко жалуются на парестезии в
области передней фудной стенки той же стороны, на сла¬
бость в руке. Малая фудная мышца прикрепляегся сверху
356	Часть II. Клиникак верхушке клювовидного отростка лопатки и снизу к ТИ-1У
ребрам вблизи их хрящевой части. Синдром вызывается при-
давливанием сосудисто-нервного пучка сухожилием этой
мь[щцы под клювовидным отростком лопатки. Спазм, отек и
нейродистрофические изменения в мышце могуг быть вызваны
ее длительной фиксацией в неудобной позе (сон с запрокину¬
той за голову рукой и пр.), рывковыми движениями с отведени¬
ем и поднятием кверху руки и т.д. Может иметь определенное
значение и рефлекторное влияние при остеохондрозе щейного
отдела позвоночника. Отмечается гипалгезия по ульнарному
краю кисти, обьгшо наблюдается и отечность кисти, изменения
пульса в результате как механического сдавления подключич¬
ной артерии, так и ршдражения ее симпатического сплетения.
При обследовании больного поднятие и отведение руки назад
вызьшает уменьшение наполнения пульса на лучевой артерии и
появление парестезий, нередко на всей руке. Болезненная и на¬
пряженная малая грудная мышца может бьггь пропальпирована
врачом, если руку пациента поднять над его головой и большую
фудную мьшщу пальцами другой руки обхватить и отодвинуть
из подмьштечной области медиально. В лечении наиболее эф¬
фективны новокаиновьте блокады и постизометрическая ре¬
лаксация малой ФУДНОЙ мышцы (см. ч. II, гл. 16).Близок к вышеописанному синдром реберно-
ключичной щели, возникающий при узком реберно-
ключичном пространстве, что может быть анатомическим
вариантом либо следствием спазма передней лестничной
мышцы, поднимающей ребро, к которому она прикреплена.
Парестезии и боль, как правило, отмечаются во всей руке
и нарастают при тестах, ведущих к уменьшению реберно-
ключичной щели — смешение плечевого пояса вниз и назад
(стойка «смирно*»). При этом также ухудшается наполнение
пульса на лучевой артерии, может сдавливаться и подклю¬
чичная вена, главным образом между 1 ребром и сухожилием
подключичной мьпццы, в результате возникает огек, цианоз.Локальная боль в конечностях может вызываться фиброз¬
ными реактивно-воспалительными изменениями в окружа¬
ющих суставы тканях (инволюционные, фавматические),
а также рефлекторными влияниями, в частности связанны¬
	Глава 8- Боль и парестезии в конечностях	3^ми с остеохондрозом соответствующего позвоночно-диско-
вого сегмен'1 а.Пожалуй, наиболее тяжелым является синдром пле-ч	о—к исть Стейнброкера: сильные жгучие боли в пле¬
че и кисти, сопровождающиеся значительными вегетатив¬
ными расстройствами. Последние максимально выражены в
кисти — отечность, напряжение кожных покровов, нередко
покраснение и цианоз кожи ладонной поверхности кисти.Длительное существование синдрома приводит к мышеч¬
ным атрофиям, остеонорозу, контрактурам сгибательного
типа с развитием неподвижности в плечевом и лучезапяст¬
ном суставах.По своей сути синдром плечо—кисть является рефлек¬
торным нейротрофическим синдромом, возникаюищм чаще
всего при инфаркте миокарда, травме, остеохондрозе позво¬
ночника (см. ч. И, гл. 17).Наиболее часто, пожалуй, наблюдается плечелопа-
гочный периартроз, характеризующийся болью, уси¬
ливающейся при лежании на больной стороне и при дви¬
жении, с иррадиацией в руку и шею. Боль усиливается при
заведении руки за спину. При пальпации выявляется болез¬
ненность в области бугорков плеча, клювовидного отрост¬
ка лопатки, верхнего края трапециевидной мышцы, обыч¬
но вторично возникает миофасциальный болевой
синдром (см. ч. П, гл. 16).Рано или поздно присоединяются контрактуры в облас¬
ти плечевого сустава, характерна их избирательность: дви¬
жения плеча в сагиттальной плоскости в пределах 40* сво¬
бодны, а отведение его в сторону резко ограничено из-за
сильной боли. Также затруднена ротация плеча, особенно
кнутри. Постепенно контрактура прогрессирует: присоеди¬
няется атрофия дельтовидной, над- и подлопаточной мышц.
В конечном счете все движения в суставе с1'ановятся крайне
ограниченными, плечо фиксировано, «заморожено» в поло¬
жении приведения.Вторым по частоте следует считать эпикондилоз,
который фактически является периартрозом локтевого сус¬
тава. Обычно изменения развиваются в области наружного
358	Часть И. Клиниканадмыщелка плеча, в области которого прикрепляется ряд
мышц: плечелучевая, обе лучевых, а также локтевой разги¬
батель кисти, часто подвергающиеся перефузке (у маши¬
нисток, теннисистов и др.). Вторично сфадает надкостница.
Причиной заболевания могут быть также местные травмы.
Частым фактором, способствующим заболеванию, является
остеохондроз шейного отдела позвоночника, для которо¬
го нейродистрофические явления в местах прикрепления
фиброзных тканей к костным выступам типичны.Плечелопаточный периарфоз и эпикондилез являются
наиболее частыми представителями фиброзных воспалитель¬
но-реактивных изменений в окружающих суставы тканях (ин¬
волюционные, фавматические, рефлекторные, в частности
связанные с остеохондрозом соответствующих позвоночно¬
дисковых сегментов).Лечебные мероприятия в острой стадии заболевания при
выраженном болевом синдроме сводятся к иммобилизации со¬
ответствующего сустава, например подвешиванию руки в пет¬
ле, фикофованной на шее, и введению в периартикулярные
ткани новокаина с добавлением 30-60 ЕД гидрокортизона;
применяются также местные аппликахщи димексида по обыч¬
ной методике (разведение с водой 1:1 или 1:2 с добавлением в
раствор анальгетиков). Внутрь назначаются нестероидные про¬
тивовоспалительные средства (диклофенак, арфотек и др.). Из
физиопроцедур в острой стадии предпочтителен фонофорез
с гадрокортизоном, синусоидально модулированные токи.По мере стихания острых явлений уменьшают иммоби¬
лизацию, назначают массаж, ЛФК, осторожно — тепловые
процедуры. В случае сопутствующей болевой мышечно-фас¬
циальной дисфункции проводится соответствующее лечение
(см. ч. II, гл. 16).Боль и парестезии в руках вызываются и другими причи¬
нами, прежде всего болезньюисиндромом Рейн о.
Больные жалуются на повышенную чувствительность пальцев
кистей и стоп к холоду, ощущение зуда, жжения и на другие
парестезии. В дальнейшем присоединяются жалобы на 1фисту-
пы похолодания концевых фаланг и боль в них под влиянием
холода — 1 -я стадия заболевания. Во 2-й стадии приступы поб¬
	Глава 8. Боль и парестезии в конечностях	3^леднения пальиев сменяются их отечностью, добавляется и ра¬
нимость кожи. Эти изменения начинаются с концевых фаланг.
В 3-й стадии, называемой трофопаралитической, трофические
нарушения усугубляются, что может проявляться постоянной
болью. При идиопатической форме заболевания — болезни
Рейно приступы вызываются только холодом, повышенной
влажностью воздуха и психоэмоциональными факторами.
Харакгерна строгая симметричность сосудистых и трофопара-
литических проявлений. Ган1рена никогда не возникает.Си^щром Рейно возникает чаш;е всего при системных забо¬
леваниях соединительной ткани: системной склеродермии (ис¬
тончение концевых фаланг, множсс Е венные длительно незажи¬
вающие изъязвления, затруднение открывания рта и глотания),
системной красной волчанке («бабочка» эритемы на лице, по¬
вышенная чувствительность к инфекциям, выпадение волос,
перикардат), болезни Шетрена (сухость слизистых оболочек
глаз и полости рта), а также при длительном приеме эрготами¬
на. Проявления синдрома Рейно не имеют столь выраженно¬
го пароксизмального характера, мо1уг быть асимметричными.
В ряде случаев при эрготизме возникает гангрена пальцев.Этиотропного лечения при болезни Рейно нет, патогенез
ее также плохо изучен. Применяют аминазин, антагонисты
кальция (нифедипин), индометацин. При синдроме Рейно
указанные препараты присоединяют к средствам терапии
основного заболевания.Дискогенная люмбоипшалгия чаи|,е возникает на фоне
обострения хронической люмбалгии. Боль ощущается в облас¬
ти поясницы и ноги и имеет глубинный мозжащий и тянущий
характер. Объективные признаки те же, что и при подострой
люмбалгии. Однако положение больного в кровати чаще нес¬
колько иное — на боку с согнутой и приведенной ногой. При
ходьбе пораженная нога разфужается, «здоровая» становится
опорной; обычно резко выражен cкoJíиoз, больные нередко
пользуются палкой. На стороне боли мышцы в области ягоди¬
цы и голени в положении лежа чаще гипотоничны,У больных с хронической рецидивирующей дискоген¬
ной люмбоишиалгией обычны вегетативно-трофические
расстройства: легкий отек в области наружной лодыжки,
360	Часть II. Клиниказябкость и похолодание ноги, а иногда, наоборот, ошуше¬
ние более горячей ноги. Соответственно этому пульсация
дорсальной артерии стопы может быть слегка ослаблена или
усилена, а стопа более холодной или более теплой. Диско-
генная люмбоишиалгия может быть проявлением не только
рефлекторного,ноикомпрессионного синдрома остео¬
хондроза позвоночника, т.е. вызываться механиче¬
ским сдавлением корешка грыжей диска, утолщенной связ¬
кой и т.п. Поскольку наиболее часто поражаются корешкі-і Ц
и Sj, это обычно сопровождается утратой ахиллова рефлекса
и гипадгезией по наружной поверхности голени и стопы.Люмбоишиалгия может бьггь также рефлекторно-ком¬
прессионным феноменом — следствием прижатия рефлек¬
торно спазмированной грушевидной мышцы седалищного
нерва (а иногда и нижней ягодичной артерии) к вырезке се¬
далищной кости — синдро м грушевидной мышцы
(рис. п.8.1). Последняя легко пальпируется у лежащего на
животе больного через толщу ягодичных мышц, напряжена,
болезненна. Облегчение приносит новокаиновая блокада
грушевидной мышцы и ее постизометрическая релаксация
(см. ч. II, гл. 16).8.2.	Туннельные синдромыСреди частых причин боли и парестезий в конечностях
фигурируют туннельные невропатии — поражение
периферических нервов в анатомически узких пространс¬
твах — костно-фиброзных, ■ мышечно-фиброзных, либо в
отверстиях апоневрозов и мыщц, через которые проходят те
или иные нервы. Их называют также компрессионно-ише¬
мическими невропатиями, так как в участках сдавления нер¬
вы подвергаются ишемии.Большинство туннельных невропатий возникает в регио¬
нах суставов, рядом с которьпли располагаются соответ¬
ствующие каналы и где имеются условия, способствующие
повреждению — макро- или микротравматизации.Непосредственной причиной клинического дебюта за¬
болевания часто оказывается постуральный фактор, напри-
Глава 8. Боль и парестезии в конечност5гх361Рис. IL8.I, Взаимоотношения седалищного
нерва с соседними образованиями лри вы¬
ходе из седалищного отверстия: / — груше¬
видная мышца; 2 — крестцово-остистая
связка; 3— нижняя ягодичная артерия; 4 —
седалищный нерв; а — внутренняя передняя
ость; б — седалищный бугор; в — наружный
вертел; г — проекция точки блокады груше¬
видной мышцымер длительное положение на корточках создает условия для
сдавления малоберцового нерва в узком канале между голо¬
вкой малоберцовой костім и фиброзным краем длинной ма¬
лоберцовой мышцы.Сдавление может быть результатом спазма той или иной
мышцы, у'іаствуюшей в образовании канала, при болевой
МФБД (см. ч, II, гл. 16).Редким, но требующим немедленных действий явля¬
ется синдром мышечных лож, развивающийся вслед¬
ствие резкого повышения тканевого давления в замкнутом
пространстве мышечного ложа. Причины разнообразны, на¬
пример сдавление тугой повязкой, шиной, лангетом, внутри¬
мышечные кровоизлияния, отек, тромбоз глубоких вен, уишбы
и Т.Д., а также перенапряжение мыпш при судорогах (столбняк,
эпилепсия, эклампсия) либо при интенсивной нагрузке.Повышение давления в мышечном ложе ведет к наруше¬
нию оттока венозной крови, микроциркуляции и ишемии
содержащихся в футляре мышц и нервов. При вовлечении
крупных мышц и их некрозе возникает миоглобинурия.Синдром характеризуется нарастающей болью, локаль¬
ным отеком, гиперемией, параличами соответствующих
мьшщ, нередка лихорадка.При вовлечении нерва присоединяются двигательные
и т^гувствительные расстройства в зоне его иннервации.Характерны плотность и напряжение мышечного ложа
при пальпации.
362	Часть II. КлиникаЛечебные мероприятия; срочное устранение давления по¬
вязок, шин, лангетови т.д. и немедленное рассечение фасции,
при выявлении некроза мышечной ткани — некрэктомия.Консервативное лечение абсолютно неэффективно.При затягивании с операцией нарастает некроз мышцы,
в последующем развивается фиброз тканей, мышечные кон¬
трактуры и ретракции сухожилий.Инъекционные невропатии связаны с повторными инъ¬
екциями в одну и ту же мышцу с последующим развитием
фиброза и сдавления нерва, в частности седалищного, гру¬
шевидной мышцей.У женщин туннельные синдромы чаще возника¬
ют в климактерическом периоде, что связано с изменением
гормонального баланса и отечностью тканей. Кроме того,
туннельные синдромы по той же причине возникают во вре¬
мя беременности, в период лактации и при применении гор¬
мональных контрацептивов.Встречаются семейные случаи туннельных невропатий,
связанных с врожденной узостью определенных анатомиче¬
ских каналов.Невропатии мо1уг возникать и остро в связи с грубым
прижатием соответствующих нервов к костно-фиброзным
мышечным образованиям. Типично в этом плане сдавление
лучевого нерва у лиц, находящихся в состоянии алкогольно¬
го опьянения, во сне с подвернутой рукой.Жесткая фиксация конечности в районе того или иного
канала также может привести к острому развитию туннельной
невропатии. Например, фиксация возбужденных больных за
руку с помощью матерчатых петель в области лучезапястного
сус1'ава является фактором риска развития невропатии сре¬
динного и лучевого нервов.Клиническая картина характеризуется парестезиями
и болью в зоне иннервации нерва, в основном дистальнее
места его сдавления. При компрессии смешанных нервов,
содержащих помимо чувствительных волокон еще и двига¬
тельные, в последующем возникают периферические парезы
иннервируемых ими мышц. Исключение составляют приве¬
денные выше и другие случаи острого сдавления, когда дви¬
гательные расстройства возникают сразу.
	Глава 8. Боль и парестезии в конечностях	3^При пальпации в месте сдавления нерва обычно наблю¬
дается локальная болезненность соответствующего нервного
ствола.Диагностически важны тесты, усиливающие компрессию,
что клинически проявляется болью и парестезиями в зоне
иннервации соответствующего нерва. Важнейшим из них
является т?ст Тинеля — поколачивание пальцами или мо¬
лоточком над местом сдаштения. В сомнительных случаях
рекомендуется параневральное введение новокаина в место
предполагаемого сдавления. Отсутствие явного облегчения
не подтверждает сдавления нерва на данном уровне.В настоящее время известно несколько десятков туннель¬
ных синдромов, детально представленных в соответствую¬
щих руководствах. Здесь же будут кратко описаны наиболее
час1'0 встречающиеся синдромы.Синдром запястного каналаДно и стенки запястного канала образованы костями за¬
пястья, а крыша — поперечной запястной связкой. В кана¬
ле проходят сухожилия сгибателей пальцев, а между ними
и связкой — срединный нерв (рис. П.8.2).Синдром характеризуется главным образом ночными
оне.мениями только в 1-11 или во всех пальцах руки; в редких
случаях они распространяются проксимально (предплечье,
плечо, надплечье). В дальнейшем боль и парестезии могут
стать постоянными.Характерен тест поднятия руки — усиление онемения
и боли при поднятии руки. На поздних стадиях заболевания
присоединяются различные двигательные расстройства, на¬
пример атрофия и слабость иннервируемых срединным нер¬
вом мышц (см. ч. I, гл. 8).Невропатия локтевого нерваЛоктевой нерв наиболее часто ущемляется в канале Гюйо-
на (гороховидно-крючковидный канал) — щели между сухо¬
жильной дугой локтевого сгибателя, запястьем и гороховид¬
но-крючковидной связкой (см. рис. 11.8.2).Другой возможный уровень компрессии — область лок¬
тевого сустава. В последнем случае сдавление происходит
364Часть II. КлиникаРис. II.8.2. Схематическое
изображение условий раз¬
вития синдромов уиіемле-
ния срединного и локтево¬
го нервов (г(о Томпсону и
Кофру, в модификации):
а — срединного нерва в за¬
пястном канале; 6 — сре¬
динного нерва между голов¬
ками круглого пронатора;
в — глубокой л а^т,о н ной
ветви локтевого нерва
в канале Нойона; г — локте¬
вого нерва под треуіюльной
связкой; д — локтевого нерва
под сухожкчием локтевого
сгибателя запястьян кубитальном канале (бороздка локтевого нерва на задней
поверхносги мeдиaJ^ьнoгo надмыщелка плеча и натянутая
над ней фиброзная пластинка) либо в месте выхода нерва из
кубитального канала под фиброзной аркадой головки локте¬
вого сгибателя запястья (см. рис. 11.8.2).Синдром проявляется болью, парестезиями, иногда — зу¬
дом по локтевому краю кисти в IV—V пальцах. При ущемле¬
нии локтевого нерва в области локтевого сустава к указан¬
ному присоединяются расстройства чувствительности на
локтевой половине тыльной поверхноси кисти.Если расстройства чувствительности распространяются
на локтевую поверхность предплечья (медиальный кожный
нерв предплечья), то это свидетельствует против туннельнос-
ти синдрома локтевого нерва ТИ[ характерно для компрессии
корещка Су,„.При сдавлении нерва в канале Гюйона парестезии и боль
возникают или усиливаются при пальпации и перкуссии на
уровне гороховидной кости, при сдавлении в области локгево-
го сустава — в проекции нерва на задней поверхности медиаль¬
ного надмыщелка плеча или на передней поверхности локтево¬
го сустава в локтевой части кубитального канала. Со временем
присоединяются двигательные расстройства: слабость приве¬
дения и отведения IV и V пальцев, приведения I пальца, атро¬
фия гипотенара, межкостных мьшщ и др. (см. ч, I, гл. 8).
	Глава 8. Боль и парестезии в конечностях	365Невропатия лучевого нерваБоль и парестезии, локализующиеся в дистальной части
лучевой половины тыла кисти и предплечья и проявляющи¬
еся в основном в покое, характерны для сдаачения поверх¬
ностной ветви лучевого нерва в промежутке между плече¬
лучевой мышцей и лучевой костью. Характерно отсутствие
двигательных расстройств.Наиболее часто встречается сдавление лучевого нерва
и дистальном отделе спирального канала, где нерв прободает
латеральную межмышечную перегородку.Этот вариант заболевания проявляется двигательными
расстройствами — параличом разгибателей кисти и пальцев
кисти (см. ч. I, гл. 8). Парестезии и боль отмечаются на тыль¬
ной поверхности предплечья и часто на лучевой половине
кисти и I и П пальцев (кроме дистальных фаланг).Невропатия бедренно-полового нерваБедренно-половой нерв может ущемляться в паховом ка¬
нале, а иногда при выходе из канала в наружном его кольце.
Среди причин заболевания, помимо тяжелой физической ра¬
боты, видное место занимают последствия операции в пахо¬
вой области, местные спаечно-рубцовые процессы.Заболевание проявляется парестезиями и болью впаху, час-
го иррадиирующей в верхневнугре11июю поверхность бедра,
нередка гипестезия в указанной области. Боль усиливается
при напряжении брюшного пресса, переразгибании бедра.
При пальпации и перкуссии область сильной болезненности
определяется кнутри от верхней передней ости подвздошной
кости или у внутреннего отверстия пахового канала.Это заболевание следует отличать от невропатии под¬
вздошно-подчревного и подвздошно-пахового нервов, прояв¬
ляющихся похожими симптомами и являющихся результатом
хирургического вмешательства и травм в паховой области.Невропатия подвздошно-подчревногои подвздошно-пахового нервовпри невропатии подвздошно-подчревного нерва боль
и парестезии нарастают при ходьбе и наклоне туловища впе¬
366	Часть II. Клиникаред, а также при пальпации верхнего края наружного кольца
пахового канала и большого вертела бедра.При невропатии подвздошно-пахового нерва боль умень¬
шается при наклоне туловища вперед, в связи с чем нередко
формируется соответствующая анталгическая поза. Иногда
бедро ротируется кнаружи. Боль и парестезии усиливаются
при пальпации точки кнутри и выше от верхней передней
ости подвздошной кости.Невропатия наружного кожного нерва бедраЭто одно из наиболее частых компрессионных пораже¬
ний периферических нервов. Нерв сдавливается при выходе
на бедро кнутри от верхней передней ости подвздошной кос¬
ти через наружные пучки паховой связки.Заболевание характеризуется онемением или жгучей бо¬
лью по передненаружной поверхности бедра {рага81ке51а
meralgetica) — болезнь Рота—Бернгардта. С течением време¬
ни в указанной зоне возникает аналгезия. Пальпация и пер¬
куссия кнутри от верхней передней ости подвздошной кости
сопровождаются болью, иррадиирующей в зону парестезий.
Боль усиливается при разгибании бедра.Невропатия седалищного нерваЭто заболевание, как правило, вызывается сдавлением
нерва грушевидной мышцей в щели между нею и крестцо¬
вой связкой (см. рис. 11.8,1) при спазме этой мышцы (см.
Ч. и, гл. 7). Проявляется жгучей болью в голени и стопе,
главным образом в зоне иннервации малоберцового нерва
(передненаружная поверхность голени и тыла стопы). Мо¬
жет наблюдаться гипалгезия, а иногда и слабость голени
и стопы.Пальпация грушевидной мышцы в типичной точке
(см. рис. 11,8.1) вызывает боль, иррадиирующую по ходу седа¬
лищного нерва. Снижается и выпадает ахиллов рефлекс. Боль
усиливается при приведении и внутренней ротации согнутой
в коленном суставе ноги (растяжение мышцы); синдром на¬
поминает картину компрессии корешков Ц-З,. Отличить их
помогает блокада грушевидной мышцы анестетиком.
	Глава 8. Боль и парестезии в конечностях	367Невропатия малоберцового нерваКак и при компрессии лучевого нерва, боль и расстрой¬
ства чувствительности возникают прежде всего при ущем¬
лении поверхностной ветви нерва. Сдавление происходит
в щелях фасции голени, через которую проходит эта ветвь.
Боль ощущается в области тыла стопы I—fV пальцев, усили¬
вается при подощвенном сгибании и пронации стопы.Сдавление основного ствола общего большеберцового не¬
рва возникает вследствие ущемления нерва между головкой
малоберцовой кости и фиброзным краем длинной малобер¬
цовой мышцы. Основную роль обычно играют факторы позы
(например, работа на корточках, привычка сидеть, закинув
ногу на ногу). Характеризуется, как правило, двигательными
расстройствами (см. ч. I, гл. 8). Боль и парестезии в иннер¬
вируемой зоне выявляются при пальпации и перкуссии в об¬
ласти головки мaJюбepцoвoй кости.Невропатия большеберцового нерва — синдромтарзального каналаТарзальный канал образован медиальной лодыжкой, пя¬
точной костью и фиброзной пластинкой, натянутой между
ними (рис. П.8.3). В канале, помимо большеберцового не¬
рва, проходят сухожилия задней большеберцовой мышцы,
сгибателей стопы и длинного сгибателя пальцев. Обычная
причина заболевания — травма или последствие травм голе¬
ностопного сустава.При отсутствии двигательных расстройств (алгический
вариант) заболевание может проявляться перемежающейся
хромотой, В отличие от истинной перемежающейся хромоты,
боль локализуется не в икроножной мышце, а в подошвенной
поверхности стопы и пальцев. Кроме того, возникает, а иногда
и преобладает ночная боль. Пульсация тьшьной артерии сто¬
пы сохранена. Боль усиливается при разгибании и пронации
стопы. Пальпация и перкуссия в зоне проекции тарзального
канала болезненны, боль и парестезии йррадиируют в стопу.Двигательные расстройства проявляются слабостью по¬
дошвенных сгибателей пальцев. Затруднена, а иногда и не¬
возможна ходьба на цыпочках (см. ч. I, гл. 8).
368Часть II. КлиникаРис. П.8.3. Большеберцовый нерв в тарзальном канале (по Я.Ю. Попе¬
лянскому): 1— большеберцовый нерв; 2— сухожилие длинного сгибателя
пальцев стопы; 3— большеберцово-таранная часть дельтовидной связки;
4— мышца, отводящая большой палец стопы; 5 — задняя большеберцовая
артерия; б —латеральная лодыжкаНевропатия общих подошвенных пальцевых нервов
(невралгия Мортч)на)Общие подошвенные пальцевые нервы, иннервирующие
пальцы стопы, проходят под глубокой поперечной связкой,
которая соединяет головки плюсневых костей. Компрессии
способствует гиперэкстензия в нлюснефаланговых суставах,
увеличивающая натяжение нервов. Это наблюдается при
работе на корточках, хождении на очень высоких каблуках;
чаще страдает IV нерв.Характерна жгучая боль в подошвенной поверхности
стопы на уровне проекции пдюснефаланговых суставов с
иррадиацией в ТП межпаяьдевый промежуток. Вначале боль
возникает только при ходьбе, а затем и спонтанно, преиму¬
щественно по ночам. Локальное давление между головками
плюсневых костей вызывает острую локальную боль, которая
распространяется в пальцы ноги.В заключение приводятся дифференциально-диагнос¬
тические признаки (табл. 11.8.1), позволяющие отличить
парестезии в руке при компрессии соответствующих нер¬
вов и сплетений от таковой при сдавлении спинномозговых
корешков шейного уровня.при 3 последних синдромах, как указывалось выше,
наряду с появлением или усилением парестезий и боли мо¬
жет снижаться наполнение пульса на лу*1евой артерии.
Глава 8. Боль и парестезии в конечностях369Таблица И. 6.1Дифференциально-диагностические признаки парестезий
в руке корешкового и туннельного происхожденияЛокализацияпарестезииДиагностическийтестНазваниесиндромапалецКомпрессион¬
ный корешка Су,II палецНаклон головы
в сторону пораженияКомпрессион¬
ный корешка Су||V палецКомпрессион¬
ный корешка1-111 пальцыФорсированное сгиба¬
ние и разгибание
лучезапястного суставаЗапястногоканала\\!~У пальцыФорсированное сгиба¬
ние и разгибание
лучезапястного суставаКанала Гюйона\M~\J пальцыПальпация и перкуссия
борозды локтевого нер¬
ва локтевого суставаКубитальногоканалаМедиальная часть
передней поверх¬
ности кисти
и предплечьяНаклон головы
в противоположную
сторонуЛестничныйВся рукаПоднятие руки
и заведение ее за
головуМалой грудной
мышцыОпущение плечевого
пояса вниз и назадРеберно-клю-
чичной щелиДля лечения туннельных невропатий применяют вве¬
дение в туннели 50—100 ЕД гидрокортизона с новокаином,
несколько инъекций (с перерывами) в неделю, при безус¬
пешности такого лечения необходимо оперативное вмеша¬
тельство, показанием является непрекращающаяся боль,
прогрессирующее нарастание симптомов выпадения. Сущ¬
ность операции — в декомпрессии нерва и создании условий,
исключающих его повторное сдавление и травматизацию.
Операции, как правило, высокоэффективны.
370	Часть Т1. КлиникаПри болезни Рота выраженное облегчение может насту¬
пить в результате существенного уменьшения массы тела.При синдроме плечо—кисть требуется постельный режим
с укладкой руки на отдельной подушке.Проводят этиотропное лечение.в упорных случаях применяют новокаиновую блокаду
звездчатого узла.8.3.	ПолиневропатииБоль и парестезии в конечностях яшшются важным,
а порой и основным проявлением множественного поражения
периферических нервов — полиневропатии. Часто одновремен¬
но поражаются и корешки — полирадикулоневропатии. При
сенситивной форме полиневропатии двигательные нарушения
отсутствуют, а объективно наряду с бОЛСЗНе^П£ОС”ТЬЮ нервных
стволов при пальпации и симптомами вытяжения определяются
расстройства чувствительности в дистальных отделах конечнос¬
тей («носки, перчатки»; см. ч. 1, гл. 3). Выпадают глубокие реф¬
лексы (ахиллов, коленный, карпорадиальный), В большинстве
случаев сенсорные расстройства сочетаются с двигательными
(сенсомоторная форма заболевания). Более того, двигательные
нарушения в ряде случаев преобладают (двшательная форма).
Наличие слабости в конечностях в сочетании с болью и парес¬
тезиями в них всегда должно настораживать врача о отношении
полиневро- или полиневрорадикулопатии.Причинами заболевания являются инфекции, экзогенные
и эндогенные интоксикации, нарушение метаболизма, ави¬
таминозы и пр. Характерна преимущественная или исклю¬
чительная симметричность поражения дистальных отделов
нервов, наиболее слабозащиш;енных структурами гистогема-
тического барьера.Поражаются большей частью миелиновые оболочки
(миелинопатия) либо осевые цилиндры (аксонопатия). При
инфекционных и инфекционно-аллергических полиневро¬
патиях преобладает реакция мезенхимальных образований
нервов — их сосудов и оболочек. При остром инфекционном
множественном поражении нервов возникают инфильтраты
	Глава 8. Боль и парестезии в конечностях	371из лимфоцитов и полибластов, т.е. истинные воспалитель¬
ные явления (полиневрит). Эти поражения могут быть пер¬
вичными и вторичными.Первичные острые воспалительные полирадикулоневро¬
патии (синдром Гийена—Барре), вероятно, вызыва¬
ются вирусом, однако механизм этого поражения неизвестен
(см. 4. 11, разд. 9.8). Вторичная инфекционная полирадику-
лоневропатия развивается после перенесенных гриппа, ан¬
гины, дифтерии, скарлатины, энтеровирусных заболеваний,
при инфекционном мононуклеозе, при системных заболева¬
ниях соединительной ткани. Механизм, как правило, инфек¬
ционно-аллергический. При некоторых инфекциях пери¬
ферические нервы могут поражаться инфекционным агентом
непосредственно — при проказе, бруцеллезе, сифилисе, леп-
тоспирозе. при других инфекциях инфекционный токсин
распространяется по периферическим нервам (дифтерия,
столбняк). Для некоторых инфекционных полиневропатий
характерно поражение черепных нервов — особенно ранние
дифтерийные и ботулинические полиневропатии с пораже¬
нием бульбарной фуппы черепных нервов (расстройство
фонации,артикуляции,глотания —бульбарный синд¬
ром; см. ч. 1, разд. 2.2. и ч. II, разд. 9.8).Боль и парестезии в конечностях могут возникать как
проявления множественного поражения нервов при колла-
генозах — узелковом периартериите, системной красной вол¬
чанке, редко — ревматизме. В этих случаях часто используют
термин «множественный мононеврит», так как перифериче¬
ские нервы поражаются не одновременно, а последовательно,
что характерно прежде всего для узелкового периартериита.В основе заболевания лежат истинные воспалитель¬
ные изменения в нервах. Полиневриты возникают на фоне
обострения основного заболевания. Полиневриты при узел¬
ковом периартериите хорошо поддаются терапии глюкокор-
тикоидами, однако при системной красной волчанке они от¬
личаются большой стойкостью.	'в терапии применяют преднизолон по 1,5-2,0 мг/кг в сут¬
ки, антигистаминные препараты (тавегил, пипольфен и др.),
ана-іьгетики, витамины группы В, АТФ, фосфаден и др.
372	Часть И. КлиникаБоль и парестезии в конечностях нередко имеют дисме-
таболическое происхождение. Наиболее часто встречается
диабетическая полиневропатия. Количество диабетических
полиневропатий возрастает пропорционально длительности
заболевания и возраста больного. В патогенезе диабетической
полиневропатии имеют значение несколько факторов: пора¬
жение толстых миелиновых волокон, в связи с чем возникает
гиперестезия, когда даже простое прикосновение восприни¬
мается как боль (аллодиния); сегментарная демиелинизация с
нарушением изоляционной функции миелиновых оболочек;
тканевая гипоксия и др. Как правило, больные жалуются на
онемение, ощущение ползания мурашек, жжение, забкость и
боль в конечностях. Эти ощущения постепенно усиливаются
по ночам и особенно при ходьбе, т.е. как и при других поли-
невропатиях. Основная локализация боли и парестезий —
дистальная. Поражаются преимущественно ноги. Постепен¬
но снижаются, а затем и последовательно угасают ахилловы
и коленные рефлексы. При исследовании находят вначале
гиперестезию, затем гипестезию, сначала на ногах, а потом и
на руках. Наряду с соматическими волокнами поражаются и
вегетативные (вегетативная полиневропатия). Эти расстрой¬
ства более генерализованы, в связи с чем помимо сухости,
шелушения и истончения кожи могут возникать гипо- или
гипергидроз, ортостатическая гипотензия, импотенция, фик¬
сированный пульс — синдром прогрессирующей
вегетативной недостаточности (см. ч. И, гл. 3).Основное значение имеет лечение диабета, вспомога¬
тельное — применение ингибиторов альдоредуктазы; дли¬
тельный прием линоленовой кислоты в дозе 300—400 мг/сут,
липомида или липоевой кислоты по 250 мг/сут. Эти пре¬
параты способствуют окислению избытка пировиноградной
кислоты. Применяют тиоктацид — антиоксидант, нейропро¬
тектор, утилизатор глюкозы — по 600 мг/сут, Мильгамму®
композитум (100 мг бенфотиамина + 100 мг пиридоксина),
фосфабион и др. Входящий в состав Мильгаммы® компози¬
тум бенфотиамин активирует транскетолазу — фермент, ре¬
гулирующий скорость превращений глюкозы в восстанови¬
тельном пентозофосфатном пути. В результате блокируется
	Глава 8. Боль и парестезии в констаостях	373избыточное образование конечных продуктов гликирова-
ния (Hammes et aL, 2003; Berrone et al., 2006). Клинические
исследования показали, что бенфотиамин в комплексе с
гшридоксином эффективно ослабляет симптомы диабети¬
ческой нейропатии (Winkler et al., 1999; Stracke et ai., 1996).
ß исследовании Jermendy et al. (1996) на фоне приема бен¬
фотиамина обнаружено снижение порога вибрационной и
улучшение болевой чувствительности по шкале МакГилла.
Со1ласно результатам рандомизированного плацебо-конт-
ролируемого исследования, проведенного Маркиной O.A.
(К-тиническая фармакология и терапия. 2003. № 2, С. 6—9),
по данным ЭНМГ эффективность Мильгаммы® композитум
была очевидной в сггношении любого типа нервов сомати¬
ческой нервной системы. Так, только в группе пациентов,
принимавших Мильгамму® композитум, уда/юсь добиться
достоверных изменений в динамике: возрастания амплитуды
М-ответа с 3,09 ± 1,76 до 4,59 ± 1,97 мВ (р < 0,001) и скоро¬
сти распространения возбуждения по двигательным волок¬
нам малоберцового нерва с 42,8 ± 5,0 до 45,9 ±4,5 м/с (р <
0,05). Также голько в группе А достигнуто возрастание амп¬
литуды потенциала действия с 3,06 ± 2,52 до 5,31 ± 4,31 мкВ
(р < 0,001) и скорости распространения возбуждения по
чувствительным волокнам икроножного нерва с 35,2 ± 16,0
до 40,7 ± 13,5 м/с (р < 0,001).Драже Мильгамма® композитум имеет послойную техно¬
логию нанесения действующих компонентов, благодаря чему
бенфотиамин и пиридоксин не вступают во взаимодействие.
Драже не содержит витамин Bj^ в связи с тем, что при дли¬
тельном курсовом приеме цианокобаламина есть риск раз¬
вития осложнений со стороны кроветворной системы. Стан¬
дартный курс лечения Мильгаммы® композитум составляет
по 1 драже 3 раза в день в течение 6 недель.Дисметаболические полиневропатии могут возникать
также при беременности, заболеваниях печени, почечной
недостаточности, наследственных и других нарушениях об¬
мена. Следует заметить, что при нормальной беременности в
ряде случаев возникают жалобы на легкие парестезии и боль
в дистальных отделах конечностей, сведение икроножных
374	Часть ТТ. Клиникамышц (крампи). Истинные полиневропатии беременных —
тяжелое осложнение беременности с угрозой леташьного
исхода. Это связано с тем, что во многих случаях поража¬
ются не только нервы конечностей (боль, слабость, нару¬
шение глубокой чувствительности), но и бульбарные нервы
(блуждаюш;ий, языкоглоючный, подъязычный), что ведет
к развитию бульбарных расстройств — нарушению фона¬
ции, артикуляции и собственно глотания. Показано срочное
прерывание беременности.О	невропатиях при заболеваниях печени, почек рассказы¬
вается в главе 11.Боль и парестезии в конечностях могут быть вызваны не¬
вропатиями, возникающими при генетически обус¬
ловленных заболеваниях обмена веществ.
Важнейшая из них— болезнь порфиринового обмена (пор¬
фирия). Неврологические проявления заболевания связаны
с накоплением в нервных клетках токсического вещества —
5-амино-левулиновой кислоты, в результате чего возникает
распад миелина и поражение аксонов. Наиболее характерна
связь неврологических нарушений (парестезии, боль, сла¬
бость в ногах, затем и в руках, дистальные нарушения чувс¬
твительности, позже и мышечные атрофии) с обострением
порфирии (см. ч. П, разд. 9.8).Если порфирийная полиневропатия является осложнени¬
ем основного заболевания, то при некоторых наследственных
заболеваниях полиневропатии составляют саму их сущность.Полиневропатии могут быть одним из проявлений мно¬
гих наследственных заболеваний, в частности болезней
накопления (метахроматическая нейродистрофия и др.) и
наследственных нарушений определенного вида обмена ве¬
ществ, например семейного идиопатического амилоидоза с
хроническим медленно профессирующим течением, либо
проявляться при обострении их рецидивирующего течения,
как, например, при порфирии (см. ч, 11, разд. 9.8).Характерно наличие висцеральных расстройств: при пор¬
фирии — абдоминалгия, при амилоидозе — поражение по¬
чек (нефротический синдром), а также желудочно-
кишечных, гепатомегалии и др.
	Глава 8. Боль и парестезии в конечностях	^Некоторым из них присущи высокозначимые диагности¬
ческие признаки: макроглосия — при семейном амилоидозе,
акантоцитоз (нарушение формы эритроцитов) при абетали¬
попротеинемии (болезнь Бассена—Корнцвейга) — неизвест¬
ной энзимопатии с нарушением всасывания жиров и дефи¬
цитом липопротеидов.В то же время имеется группа наследственных заболева¬
ний, при которых полиневропатии — основное проявление
болезни — могуг наблюдаться с рождения, раннего детства
или позже и, как правило, имеют прогредиентное течение.Вьщеляют 2 вида подобных невропатий: первый— на¬
следственные моторные и сенсорные невро¬
патии, второй— наследственные сенсорные
и вегетативные невропатии.Отдельные формы моторных и сенсорных невропатий ра¬
нее описывались как невральная амиотрофия Шарко—Мари,
болезнь Рефсума и др. В настоящее время на основании ре¬
зультатов физиологических и гистологических исследований
вьщелено 7 типов таких невропатий. Идентифицирован ы t e н ы
некоторых из них. Заболевания наследуются по аугосомно-
доминантному и аутосомно-рецессивному типу, в их основе
лежит поражение миелиновой оболочки периферических не¬
рвов (миелинопатия) либо аксонов (аксонопатия).Заболевания дебютируют обычно в дегстве, имеют хрони¬
ческое профедиентное течение и характеризуются сочетанием
сенсорных (дистальные парестезии, боль, нарушение чувстви¬
тельности) и моторных (дистальные вяльте парезы) нарушений.Наиболее распространены полиневропатии I и 11 типов
с медленным прогредиентным течением, поражением мышц
пальцев ног, что ведет к деформации стопы (полая стопа),
большеберцовых и малоберцовых мышц (конская стопа, сте¬
паж), а позднее и икроножных мышц (см. ч. I, гл. 8).Ввиду дистальной локализации поражения (ам иотрофии),
ноги напоминают перевернутые бутылки. Деформации мо¬
гуг завершаться развитием контрактур. Нередки утолщения
нервных стволов, в частности, малоберцового и большого
ушного нервов (форма описана в свое время как гиперфо-
фический неврит Дежерина—Сотта).
376	Часть И. КлиникаДругие формы имеют своеобразные клинические прояв¬
ления. Например, при IV типе (гередитарная атактическая
невропатия, или болезнь Рефсума) отличается сочетанием
с мозжечковыми и другими признаками (пигментный рети¬
нит, гемералопия, катаракта и др.), при V типе — с симптома¬
ми поражения пирамидной системы (нижний спастический
парапарез) и др.Важнейшим диагностическим признаком моторных
и сенсорных полиневропатий является снижение скорости
проведения по соответствующим нервам.Формы с исключительно двигательными проявлениями
иногда приходится дифференцировать с дистальными фор¬
мами прогрессирующей мышечной дистрофии (см. ч. 11,
гл. 15). При последних отсутствуют расстройства чувстви¬
тельности, а скорость проведения по нервам не снижена.В сомнительных случаях помочь может биопсия нервов —
гистологические изменения в них при прогрессирующей мы¬
шечной дистрофии отсутствуют.Генетическое консультирование членов семей больных
одинаково необходимо как в сомнительных случаях, так
и в явных.Лечение возможно лишь у тех больных, у которых обнару¬
жен специфический биохимический дефект. Например, при
болезни Рефсума, в основе которой лежит нарущение об¬
мена фитановой кислоты, необходимо соблюдение диеты с
ограничением прекурса фитановой кислоты — фитана; при
резком ухудшении заболевания применяется плазмаферез.
В остальных случаях применяют массаж, ЛФК, ортопедиче¬
скую коррекцию.Наследственные сенсорные и вегетативные полиневро¬
патии — редкие заболевания. Для них характерны сочетания
расстройства чувствительности полиневропатического, т.е.
дистального, типа (см. ч. I, гл. 3) с вегетативно-трофически-
ми нарушениями той же локализации: незаживающие язвы
стоп, трофические изменения голеностопного сустава и сус¬
тавов стопы (I тип заболевания); язвы на дистальных отде¬
лах фаланг пальцев рук, ног также в сочетании с безболез¬
ненными артропатиями (деформация суставов), остеопатии
	Глава 8. Боль и парестезии в конечностях	377(спонтанный перелом костей) вплоть до мутилации фаланг;
формы с врожденной нечувствительностью к боли (IV тип).Наиболее тяжелыми следует считать формы с выражен¬
ными генерализованными вегетативными расстройствами:
синдром Рейли—Дея, семейная вегетативная дизав¬
тономия (IV тип). В основе заболевания лежит выраженное
уменьшение числа как рецепторных нейронов в спинномоз¬
говых узлах и их краниальных гомологах (см. ч. I, гл. 3), так
и постганглионарных вегетативных нейронах ~ узлах погра¬
ничного симпатического ствола и парасимпатических узлах
(см. ч. Т, гл. 5).Соответственно этому, помимо расстройств чувстви¬
тельности, отмечаются генерализованные вегетативные
расстройства.Заболевание возникает в младенчестве. Основные проявле¬
ния: дети плохо сосут, поперхиваются, у них часты повторные
пневмонии. Крайне характерен приступ неукротимой рвоты,
патогномоничным — отсутствие на языке грибовидных сосоч¬
ков. Имеются кожные изменения — эритемная сьть и др.Если дети не погибают в раннем возрасте, обнаружива¬
ется отставание в развитии, деформации скелета (сколиоз),
малый рост; отмечаются нарушение вкуса, язвы роговицы;
может даже наступить смерть от кризов рвоты, наблюдаю¬
щихся с 3-летнего возраста.Кроме того, отмечаются артериальная гипотензия, недо¬
статочность слезоотделения, повышенное потоотделение,
особенно в периоды рвотных кризов; обычны задержка мочи,
растяжение желудка.Для подтверждения диагноза применяют пробы: с зака¬
пыванием в конъюнктивальные мешки пилокарпина низкой
концентрации (0,125%), что вследствие денервационной гипе¬
рчувствительности вызывает резкое сужение зрачков (в норме
этого нет); с внутрикожным введением гистамина, что, в отли¬
чие от нормы, не сопровождается гиперемией кожи и др.Этиотропного и патогенетического лечения нет.Боль и парестезии в конечностях могут быть обусловле¬
ны полиневропатиями, вызванными экзогенными фактора¬
ми — недостатком в пише определенных веществ, прежде
378	Часть II. Клиникавсего витаминов, так и введением в организм веществ, ока¬
зывающих токсическое действие.Среди алиментарных авитаминозных полиневропатий
давно известна болезнь бери-бери, обусловленная недоста¬
точностью витаминов группы В. Заболевание может возник¬
нуть не только как следствие этнических особенностей пита¬
ния (употребление полированного риса в странах Восточной
Азии), но и при изменении физиологических особеннос¬
тей — при беременности, лактации, а также в связи с неукро¬
тимой рвотой беременных.Неврологическая симптоматика дебютирует парестезия¬
ми и болью в конечностях, в основном в пальцах ног и рук,
возможны легкие гипестезии. Очень важно, что этим прояв¬
лениям часто предшествуют сердечно-сосудистые наруше¬
ния (тахикардия, артериальная гипотензия и др.). Может на¬
блюдаться потеря массы тела, дерматит, глоссит. На поздних
стадиях присоединяются периферические параличи (см. ч. I,
гл. 2 и 8), начинающиеся с разгибателей ног и рук и посте¬
пенно продвигающиеся проксимально.При другой ситуации — введении в организм экзогенных
веществ наиболее часто боль и парестезии в конечностях
обусловлены иолиневропатией, вызванной хронической ал¬
когольной интоксикацией. Механизм сводится к поражению
печени и желудочно-кишечного тракта с нарушением всасы¬
вания и детоксикационной функции печени, при этом боль¬
шую роль играет дефицит витамина В,. Возникает распад
миелина и дегенерация аксонов. Токсическое воздействие
самого этилового спирта приводит к нарушению обменных
процессов внугри нервной клетки. Поражаются главным
образом ноги.При чувствительной форме алкогольной полиневропатии
боль и парестезий в дистальных отделах конечностей соче¬
таются с гипер- и гипестезией. в ряде случаев может пора¬
жаться преимущественно глубокая чувствительность, что
получило название псевдотабетической формы алкогольной
полиневропатии. Она характеризуется сенситивной атакси¬
ей (пошатывание при ходьбе, особенно с закрытым^! глаза¬
ми), выпадением глубоких рефлексов. При смешанной фор¬
	Глава 8. Боль и парестезии в конечностях	379ме алкогольной полиневропатии возникают выраженные
парезы. При этом на руках страдает лучевой нерв — «свиса¬
ющая кисть», на ногах— преимущественно малоберцовый
нерв (свисает и пришлепывает при ходьбе стопа — степаж;
см. ч. II, гл. 8).Необходимо лечение основного заболевания и вызванных
им поражений желудочно-кишечного тракта и печени. Про¬
водится дезинтоксикационная терапия (декстраны, гемодез
капельно внутривенно, вливание глюкозы, аскорбиновой
кислоты и др.). Патогенетическим является введение боль¬
ших доз витамина BJ (до 10 мл 5-6% раствора в сутки).В наше время — эпоху массового применения медикамен¬
тов — боль и парестезии в конечностях часто имеют ятро¬
генное происхождение, будучи проявлением лекарственной
полиневропатии. Наиболее часто это наблюдается при при¬
менении противоопухолевых средств и цитостатиков; суль¬
фаниламидов, принимаемых длительно в малых дозах; диа-
карба с целью дегидратационного и антиэпилептического
воздействия; изониазида при туберкулезе; антибиотиков —
пенициллина, стрептомицина, главным образом у работни¬
ков, занятых производством этих препаратов.Следует помнить, что боль в ноге может бьггь проявлением
различных других заболеваний — в частности, коксартро-
3 а. В начальной стадии заболевания она обьино возникает в
ночное время, имеет грызущий характер; уменьшается после
серии движений в тазобедренном суставе. При обследовании
больного выявляется болезненность, а позже и ограничение
движений в тазобедренном суставе, главным образом отведе¬
ние й внутренняя ротация бедра.8.4.	Сосудистые синдромыКлассическим является болевой синдром описан¬
ной еще Шарко перемежающейся хромоты — про¬
явление недостаточности кровообращения в махистральных
артериях ног (атеросклероз, облитерирующий эндартериит).
Боль отсутствует в покое, возникает только при ходьбе, при¬
чем вначале при длительной, а затем и на небольшие расстоя¬
380	Часть II. Клиникания. Характер боли сжимающий, ощущается она обычно
в икроножной мышце. Больной вынужцен останавливаться,
после чего боль проходит. Объективно определяется ослаб¬
ление, а затем и отсутствие пульсации дорзальной артерии
стопы, на поздних стадиях заболевания возможно отсутствие
пульсации также и подколенной артерии. Больные жалуются
на зябкость ног: дистальные участки ног, в особенности сто¬
пы, холодные на ощупь, кожа бледная.От синдрома перемежающейся хромоты следует отличать
другой синдром — под грушевидный, или син¬
дром нижней ягодичной артерии Попелян-
с к о г о. Он возникает вследствие сдавления указанной ар¬
терии между грушевидной мышцей и расположенной сразу
же кауда,^1Ы1ее ее крестцово-остистой связкой (см. рис. 11.8.1).
Причиной является длительное хроническое напряжение
грушевидной мышцы (см. выше). Обычно одновременно
сдавливается и лежащий рядом с нижней ягодичной артери¬
ей седалищный нерв. Клиническая картина сдавления этого
нерва описана выше. При сдавлении нижней ягодичной ар¬
терии возникает односторонний синдром перемежающейся
хромоты, главным образом вследствие рефлекторного спазма
сосудов соответствующей ноги. Боль локализуется не только
в икроножной мышце, но и в ягодице, бедре, и носит нас¬
только острый характер, что больной вынужден немедленно
остановиться, сесть или даже лечь. Нередко при этом бедро
приводится к животу. Во время болевого приступа нога блед¬
неет. Лечение то же, что и при грушевидном синдроме.Описан также синдром перемежающейся хромо¬
ты спинного мозга (синдром Вербиста) — бо¬
лезненные парестезии ног, отсутствующие в положении
больного лежа и сидя и возникающие при стоянии и ходьбе.
Синдром является следствием узости (обычно врожденной)
каудального отдела позвоночного канала. Сходными при¬
знаками может проявляться каудогенная перемежа¬
ющаяся хромота, связанная с компрессией конского
хвоста.
ГЛАВА 9ОСНОВНЫЕ ОСТРЫЕ ПОРАЖЕНИЯ
НЕРВНОЙ СИСТЕМЫо:кстрые заболевания нервной системы различны
^о этилологии. Сейчас болезнью века стали сосу¬
дистые заболевания, главным образом артериальная гипер¬
тензия и атеросклероз, которые часто приводят не только к
инфаркту миокарда, но и к острым нарушениям мозгового
кровообрашения (ОНМК). В связи с интенсивным разви¬
тием техники и в особенности транспортных технических
средств на второе место вышла черепно-мозговая травма
(ЧМТ). Далее идут воспалительные заболевания нервной
системы — бактериальной, вирусной или неизвестной этио¬
логии. Острое поражение нервной системы может возникать
при острых и хронических интоксикациях, различньо( забо¬
леваниях внутренних органов, паразитарных заболеваниях,
болезнях обмена, коллагенезах, эндокринных заболеваниях.При оценке состояния больного важнейшее прогности¬
ческое значение имеет уровень сознания. Прогноз ухудшается
прямой корреляции с углублением нарушения сознания —
оглушением, сопором и, наконец, комой (см. ч. II, гл. 1).Наиболее часто острые состояния в неврологии возника-
кл при поражении головного мозга, реже — периферической
нервной системы и спинного мозга. Острые поражения голо¬
вного мозга характеризуются сочетанием различной степени
выраженности общемозговой и очаговой симптоматики.
Л ишь в редких случаях они могуг быть представлены только
общемозговыми либо очаговыми симптомами.Основные общемозговые симптомы — нарущение созна¬
ния, головная боль, рвота, замедление пульса. Головная боль
в большинстве случаев имеет диффузный характер, но может
бь(ть и локальной, чаще височной. Она вызывается главным
образом повышением внутричерепного давления, а так¬
же раздражением оболочек мозга (при субарахноидальном
кровоизлиянии, менингите и травматических субдуральных
382	Часть П. КлиникаИ эпидуральных кровоизлияниях). Тошнота, рвота и замед¬
ление пульса, непосредственно не связанные с приемом
пиши, возникают в связи с раздражением сосудодвигатель¬
ного и рвотного центров. Очаговая симптоматика различна
и зависит от топики поражения.Механизмы, приводящие к гибели уцелевших при ос¬
трых поражениях нервной ткани нейронов (обьгчно по пе¬
риферии необратимого первичного поражения) достаточно
хорошо известны. Это каскад биохимических процессов,
ключевым элементом которого является усиленный вход
экстрацеллюлярного в клетку (впрочем также и из
митохондрий). !Это приводит, в частности, к активации
глутаматных NMDA-peцeптopoв, что в свою очередь фор¬
мирует сток кальция через особые каналы (кальциевые ка¬
налы, управляемые через рецепторы), обеспечивая выброс
возбуждающих аминокислот. Усиливается деполяризация
нейронов — процесс, опосредованный избыточным входом
натрия в клетку. Ион натрия обладает высокой гидрофиль-
ностью, что приводит к увеличению внутриклеточного сек¬
тора воды; увеличивается потребность в энергии, которая
не может быть удовлетворена из-за недостатка субстрата
(кислорода, АТФ). Образуется избыток продуктов пере¬
кисного окисления липидов, дестабилизируются («текут»)
мембраны. В этот процесс включаются генные механизмы.
Результатом может быть как некроз, так и апоптоз нейронов.
Впрочем, подобные процессы возникают и при хронических
ишемических, дегенеративных и других поражениях мозга,
а так же при его старении. Однако в этих случаях процесс
происходит МЄД.1ЄННЄЄ и приводит к гибели нейронов через
апоптоз. Отсюда вытекают принципы лечения, реализация
которого при острых поражениях головного мозга должна
начинаться максимально рано, например при ишемическом
инсульте в пределах так называемого терапевтического окна
(до 6 ч от начала инсульта). Естественно, что важнейшими
патогенетическими элементами комплекса лечебных меро¬
приятий является применение препаратов, способных ока¬
зывать нейропротективный (если таковой возможен) эф¬
фект. С этой целью применяются:
	Глава 9. Основные острые поражения нервной системы 383—	блокаторы кальциевых каналов (нимодипин прежде
всего);—	антагонисты глутаматных NMDA- и АМРА-рецепто-
ров. Здесь оправдали себя такие «старые» препараты,
как магния сульфат, и более «новые» — амантадин
сульфат и мемонтин (акатинол);~ активация ГАМКергической системы может гак же
рассматриваться как потенциально эффективная мера,
в частности применение вальпроатов;—	антиоксиданты — мексидол, а-токоферол, эмоксипин,
карнитин и др.;—	стабилизаторы клеточных мембран — цитокин, глиа-
тилин и др,Нейропротективную активность по крайней мере в экспери¬
менте продемонстрировал итакие широко используемые в клини¬
ке препараты, как ноотропил (пирацетам), перебролизин, — эти
препараты, влияя на пластичность и биоэнергетические про¬
цессы, улучшают микроциркуляцию, повьш1ают устойчивость
нервной ткани к гипоксии и т,д. Церебролизин действует глав¬
ным образом путем ингибирования кальпорана — кальцийзави-
симой протеазы, что препятствует как некрозу, так и апоптозу.9.1.	Нарушения мозгового кровообращения9.1.1 .Нарушения артериального кровообращения
головного мозгаОстрые нарушения мозгового кровообращения
(ОНМК) — острая гипертензивная энцефалопатия, преходя¬
шее нарушение мозгового кровообращения, кровоизлияние
в мозг, субарахноидальное кровоизлияние (САК), ишеми¬
ческий инсульт, флебиты и флеботромбозы мозговых вен.
Причинами ОНМК чаще всего являются общие сосудистые
заболевания и болезни сердца, реже другие заболевания —
аневризмы сосудов головного мозга, болезни крови и др.Острая гипертензивная энцефалопатияОстрая гипертензивная (гипертоническая) энцефалопа¬
тия, по сути, — проявление тяжелого церебрального гипер¬
384	Часть II. Клиникатонического криза. Общемозговые симптомы возникают на
фоне крайне высоких цифр АД. Нарушение сознания, если
оно имеет место, носит характер оглушения. Грубая очаго¬
вая симптоматика отсутствует. Может наблюдаться рассеян¬
ная микроочаговая симптоматика. Характерны изменения
на глазном дне: сочетание признаков ангиопатии сетчатки с
отеком диска зрительного нерва. При люмбальной пункции
давление спинномозговой жидкости высокое, содержание
белка в ней несколько повышено. В механизме основное
значение имеет декомпенсация реакций мозговых сосудов в
ответ на резкое повышение АД — расширение вместо суже¬
ния с плазморрагией и отеком мозга. Для купирования не¬
обходимо устранить чрезмерную артериальную гипертензию
путем снижения АД до рабочих или несколько более высоких
цифр; вводятся также эуфиллин, сульфат магния, фуросе¬
мид, седативные, анальгетики.Преходящее нарушение мозгового кровообращенияПреходяшее нарушение мозгового кровообрашения
(ПНМК) характеризуется преходящими (симптоматика ис¬
чезает в течение 24 ч) симптомами недостаточности мозго¬
вого кровообращения в том или ином сосудистом бассейне
(чаще всею вызываются ишемическим механизмом — тран-
зиторная ишемическая атака — ТИА). Общемозговая симп¬
томатика обычно средней или легкой выраженности, а иногда
может вообще отсутствовать. В более редких случаях ОНМК,
как показывают данные современных методов исследования
(МРТ, КТ), вызываются микрогеморрагиями. В патогенезе
ТИА могут принимать участие различные механизмы: рез¬
кий подъем АД или, наоборот, падение его ниже рабочих
цифр, микроэмболии в сосуды головного мозга, чаше всего
из из^ьязвленных атеросклеротических бляшек дуги аорты
или прецеребральных сосудов, обычно сонных артерий.Если ТИА происходит в зоне кровоснабжения сонных
артерий, то очаговая симптоматика преимущественно про¬
является в виде онемения или слабости в противоположных
конечностях: лице и руке (брахиоцефальный тип ~ средняя
мозговая артерия), либо в ноге (круральный тип — передняя
Глава 9. Основные острые поражения нервной системьт 385мозговая артерия; см. ч. Ї, разд. 7.2). При ТИА иногда воз¬
никает нарушение зрения в одноименном глазу и слабость в
противоположных конечностях (оптико-пирамидный син¬
дром— поражение внутренней сонной артерии и ее ветви
в полости черепа — глазничной артерии; см. там же). При
НМ К в левом полушарии головного мозга у правшей обычно
возникают речевые нарушения, трудность понимания речи
(сенсорная афазия) или выражения собственной (мотор¬
ная афазия; см. ч. I, гл. 6). При НМК в вертебробазилярном
бассейне возникают симптомы поражения мозгового ство¬
ла, в зависимости от уровня поражения — дефицит функций
10Г0 или иного черепного нерва на одноименной стороне
и проводниковых нарушений (чувствительных, двигатель¬
ных) в противоположных конечностях (альтернирующие
синдромы). Особенно опасен бульбарный синдром (чаще
всего латеральный инфаркт продолговатого мозга — см. ч, I,
подразд. 2.2.1). Из парных позвоночных артерий формиру¬
ется основная артерия, при ее поражении может наблюдать¬
ся двусторонняя симптоматика. Для поражения среднего
мозга характерны глазодвигательные расстройства (расхо¬
дящееся косоглазие и др.), моста — более мягкие глазодви¬
гательные нарушения (в основном, сходящееся косоглазие,
паралич взора в сторону очага), паралич лицевого нерва (см,ч.	I, подразд. 2,2.2 и 2,2.3). Так как из вертебробазилярного
бассейна кровоснабжаются затылочные доли головного моз¬
га и мозжечок, то при НМК в этом бассейне может возникать
расстройство зрения— обычно противоположных полей
зрения обоих глаз по отношению к пораженной затылочной
доли (см. ч. I, гл. 3), и атаксия в гомолатеральных конечнос¬
тях вследствие поражения полушария мозжечка (см. ч. I,
разд. 2.1).Лечение направлено на нормализацию гемодинами¬
ки — повышение пониженного АД и снижение крайне вы¬
сокого, устранение нарушений сердечного ритма и т.д. Надо
помнить, что ТИА могут возникать по механизму сосудис¬
то-церебральной недостаточности, когда происходит значи-1	ельное падение АД и в зоне склерозированного и суженного
сосуда кровоток падает ниже критического уровня. Необхо¬
386	Часть II. Клиникадимо выявить причину падения АД. Это может быть инфаркт
миокарда, пароксизм мерцательной аритмии, брадикардия
вследствие замедления атриовентрикулярной проводимос¬
ти и др. Оптимально устранение соответствующей причи¬
ны. Падение АД бывает и ятрогенным, когда экстренные
медицинские мероприятия приводят к снижению АД ниже
рабочих цифр, что совершенно недопустимо. Применя¬
ется сульфокамфокаин, как в целях повышения АД, так и
цереброваскулярного воздействия. Назначаются средства,
улучшаюіцие реологические свойства крови — декстраны
(реополиглюкин, полиглюкин), препараты антиагрегант-
ного действия (курантил, аспирин, тиклид). Используются
транквилизаторы, анальгетики и другие симптоматические
средства.Ишемический инсультИшемический инсульт (мозговой инфаркт) имеет те же
причины и механизмы развития, что и ТИА. Редко возника¬
ет внезапно (при тромбоэмболии), чаще более гюстепенно.
Нередки расстройства пульса у людей с текущим ревмокар¬
дитом и поражением клапанов сердца, а также уже при нали¬
чии сформировавшегося порока митрального клапана. Кли¬
ника характеризуется более выраженными общемозговыми
и очаговыми симптомами. При обширных инфарктах мозга
состояние больных может бьггь очень тяжелым — до глубо¬
кого коматозного состояния, хотя в легких случаях сознание
сохранено. Очаговые симптомы зависят от выключенного
сосуда (см. ч. Т, подразд. 7.2.1). В мозговой ткани развивается
каскад неблагоприятных реакций: усиление перекисного
окисления липидов, вток Са"^"^ в клетку, накопление возбуж¬
дающих аминокислот, дестабилизация клеточных мембран
и др. (см. ч. П, гл. 1).Лечебные принципы такие же, как и при ТИА, прово¬
дятся на уровне интенсивной терапии. При кардиальных
тромбоэмболиях вводится гепарин или его низкомолекуляр-
ньте производные (фраксипарин, кливарин и др. значительно
лучше переносятся), если нет противопоказаний (очень вы¬
сокое АД, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной
Глава 9. Основные острые поражения нервной системы 387кишки, метроррагии и т.д.), обычно 10 ООО ЕД. Дальнейшее
введение осуществляется под контролем времени свертыва¬
емости крови.Наибольшее применение в последние годы нашел, по¬
жалуй, мексидол, который вводится внутривенно струйно
медленно в течение 5-7 минут, а в последующем капельно до
300 мг/сут в течение недели, затем внутримышечно по 100 мг3	раза в сутки в течение последующих 5—7 дней. Могуг так же
быть применены эмоксипин 700 мг/сут внутривенно капель¬
но, витамин Е (а-токоферол) 30% раствор по 3,5 мл внутри¬
мышечно. Однако последний препарат представляет собой
масляный раствор, что может создавать проблемы (боль,
местная воспалительная реакция). Применяются мембра¬
ностабилизирующие средства — эссенциале 5—10 мл внутри¬
венно. В настоящее время интенсивная дегидратационная
терапия салуретиками (фуросемид и др.) и осмоуретиками
(маннитол, глицсрол) практически отвергнута из-за ее неэф-
фекіивности, а целесообразность применения глюкокорти¬
коидов пос'гавлена под сомнение. Находят все большее при¬
менение препараты метаболического действия, в частности
актовегин и инстенон, которые способствуют активации
аэробного дыхания в условиях ишемии и гипоксии путем
повышения утилизации глюкозы и кислорода, а также сти¬
муляции перекисного окисления липидов и пр, Актовегин
вводится внутривенно и внутримышечно по 5, 10 мл либо
іиіутрь по 1-2 драже 3 раза в день перед едой, Инстенон вво¬
дится внугримышечно или внутривенно по 2 мл, лучше ка¬
пельно в 200 мл 5% раствора глюкозы. Есть опыт применения
церебропротектора карнитина (аплегин) по 10 мл внутривен¬
но; блокаторов ЫМОА-рецепторов, в частности глицина по1—2 г внутрь, и др.Геморрагический инсультКровоизлияние в мозг (геморрагический инсульт) — на¬
иболее тяжелый вид ОНМК. Причины его те же, что и других
ОНМК, но следует также иметь в виду болезни крови, прием
контрацептивов. Наиболее частая причина — артериальная
гипертензия. Локализация обычно полушарная, в более ред¬
ких случаях стволовая и мозжечковая.
388	Часть II. КлиникаПоскольку мозг находится в замкнутом пространстве, уве¬
личение объема внутричерепного содержимого вследствие
кровоизлияния в мозг сопровоадается резким увел№іением
внутричерепного давления. Поэтому перфузионное давление
(разница между средним артериальным и внутричерепным)
падает. Объем внутричерепного содержимого нарастает еще
и вследствие отека головного мозга— процесса, который
имеет место, хотя и не в столь выраженной степени, и при
ишемическом инсульте. Острое резкое повышение внутри¬
черепного давления часто ведет к тампонаде мозга — подчас
полной блокаде путей ликворного оттока, острой внутрен¬
ней водянке, падению артериальной перфузии, ишемии
мозга, что, в свою очередь, способствует развитию отека
мозга — одной из главных причин смерти больных. Каскад
неблагоприятных биохимических реакций, представленных
в ч. II, гл. 1, выражен максима.іьно.Кровоизлияние в мозг, как правило, происходит внезапно
(апоплексия). Больной теряет сознание, лицо гиперемиро-
вано, пульс напряжен и нередко замедлен, дыхание стер¬
торозное, характерна рвота, нередко быстро появляется ме¬
нингеальный синдром (прорыв крови в субарахііоидальное
пространство). При люмбальной пункции ликвор окрашен
кровью, вытекает под большим давлением. Обычна гемипле¬
гия; на противоположной стороне угол рта опущен, щека
«парусит»; из-за западения языка, утраты глоточного реф¬
лекса слюна и слизь затекают в верхние дыхательные пути.
Дыхание становится хриплым, нарастает цианоз. В непора¬
женных конечностях могут возникать автоматизированные
движения; жестикуляция, натягивание одеяла и т.п.: «боль¬
ной обирается» — прогностически плохой признак. Нарас¬
тание внутричерепного давления ведет к сдавлению и даже
смещению мозгового ствола — вторичному стволовому син¬
дрому. Его характеризует анизокория (расширение зрачка на
стороне кровоизлияния), страбизм (косоглазие), парез взора
(отклонение глазных яблок в сторону; см. ч. I, подразд. 2.2.3)
и другие симптомы: расстройства дыхания — тахипноэ,
дыхание Чейна—Стокса и пр. При прорыве крови в желудоч¬
ки возникает горметонический синдром; преимущественно
Глава 9. Основные острые поражения нервной системы 389тонические сокращения мышц конечностей (иногда только
ног), сохраняющиеся в течение 10—15 с, затем конечности
расслабляются. Летальность при горметоническом синдроме
более 70-80%.Первая помощь при геморрагическом инсульте заклю¬
чается в обеспечении проходимости верхних дыхательных
путей — необходимо удалить из полости рта протезы, осво¬
бодить полость рта от слизи, рвотных масс, ввести воздухо¬
вод, повернугь больного на бок. При чрезмерно высоком АД
вводятся антигипертензивные средства. В стационаре прово¬
дится интенсивная терапия в полном объеме.Поскольку основным патогенетическим механизмом при
геморрагическом инсульте является повышение внутри¬
черепного давления, следовательно, можно предположить,
что его устранение сможет существенно снизить летальность.
Однако долгое время этого сделать не удавалось. Массивная
дегидратационная терапия, как это теперь установлено, не
способна существенно снизить объем внутричерепного со¬
держимого, а достигаемое его снижение всего на 1—2% не
имеет практического значения. Попытки хирургического
удаления гематомы, вероятно, в связи с достаточной трав-
матизацией уже дефицитарного мозга, также не дали су¬
щественных результатов. И только благодаря применению
нейрохирургической микротехники в настоящее время уда¬
лось снизить летальность почти в 2 раза. Один из методов
хирургического лечения заключается в отсасывании через
специальное микрофрезевое отверстие содержимого гемато¬
мы иглой, другой — в наложении дренажа путем шунтирова¬
ния ликворного прос1ранства, при котором поддерживается
определенный уровень давления спинномозговой жидкости.
Спинномозговая жидкость вытесняется через шунт, в резуль¬
тате чего выравнивается внутричерепное давление.Особым видом внутричерепных геморрагий является суб¬
арахноидальное кровоизлияние (САК), т.е. кровоизлияние
под паутинную оболочку головного мозга. Причины его
те же, что и внутримозговых геморрагий. Однако при САК
наиболее часто непосредственной причиной служит разрыв
аневризмы сосудов артериального круга основания мозга.
390	Часть ТТ. КлиникаНе следует забывать и о ЧМТ как о возможной причине
САК, Заболевание характеризуется внезапной головной бо¬
лью («удар в голову»), нередки тошнота, рвота и ощущение
головокружения. Характерная триада признаков: менингеа¬
льный синдром, угнетение глубоких рефлексов, психомо¬
торное возбуждение. При поясничной пункции находят кро¬
вянистый, а по прошествии нескольких дней — желтоватый
(ксантохромный) ликвор. Больной нуждается в постельном
режиме, при невозможности исключить внутричерепную
аневризму — в течение 3 недель из-за опасности рецидива
САК. Проводятся повторные люмбальные пункции, которые
приносят больному хотя и временное, но подчас значитель¬
ное облегчение. Применяются анальгетики. Для устранения
психомоторного возбуждения используют диазепам, оксибу¬
тират натрия, при необходимости — аминазин, галоперидол.
При наличии аневризмы (после подтверждения диагноза
ангиографией) проводится раннее оперативное вмешательс¬
тво. При консервативном ведении больного применяют
антифибринолитические средства — обычно эпсилон-ами¬
нокапроновую кислоту (ЭАКК). Препарат блокирует акти¬
ваторы плазминогена, частично тормозит действие плазмина
и таким образом оказывает кровоостанавливающее действие
при кровотечениях в случаях повышения фибринолиза. Эф¬
фект отмечается как при внутривенном введении, так и при
пероральном применении препарата. Внутривенно капельно
вводится 100 мл 5% раствора ЭАКК, а перорально назначают
по 1 г не реже 4 раз в сутки. Применять препарат следует дол¬
го, в течение 10-12 дней. Применяют также другие средства
с антифибринолитическими свойствами — транексамовую
кислоту и препараты с антиферментными свойствами —
трасилол, контрикал, гордокс и др. Эпизодическое введение
препаратов с антифибринолитическими свойствами недо¬
пустимо, так как однократное их использование приводит к
резкому усилению фибринолиза.При САК нередко возникает вторичный ангиоспазм,
который может привести к развитию очаговой неврологиче¬
ской симптоматики и даже ишемического инсульта. Анти-
фибринолитическая терапия, уменьшая риск рецидива САК,
Глава 9. Основные острые поражения нервной системы 391способствует ангиоспазму, для профилактики и устранения
которого применяют блокаторы кальциевых каналов. На¬
иболее эффективен нимодипин (нимотол). Курс инфузион-
ной терапии начинают в первые дни после САК и проводят в
течение 10—14 дней. Препарат вводят внутривенно капельно
со скоростью 15 мкг/кг/ч, при отсутствии значительных по¬
бочных явлений доза может быть увеличена до 30 мю /кг/ч.
В последующем переходят на прием нимодипина внуфь
каждые 4 ч по 60 мг в течение недели.9.1.2.Нарушение	спинального кровообращенияПричинами острого нарушения спинального крово¬
обращения редко бывают общие сосудистые заболевания,
которые обычно выступают в качестве сопутствующего фак¬
тора. Соответственно этому спинальные геморрагии встре¬
чаются крайне редко. Наиболее частой причиной является
сдавление корешково-спинальной артерии при остеохон¬
дрозе позвоночника с развитием ишемического спинального
инсульта {см. ч. I, подразд. 7.2.3).9.1.3.	Нарушение церебрального венозного
кровообращенияДля понимания механизмов клиники венозной пато¬
логии головного мозга следует учитывать ее анатомо-физио-
логические особенности (см. ч. Т, подразд. 7.2.2).Тромбоз мозговых синусов и вен встречается не столь час¬
то, а распознается еще реже. Проявляется он локальным оте¬
ком, общемозговыми симптомами, часто признаками вов¬
лечения мозговых оболочек, повышением внутричерепного
давления, очаговыми симптомами.Этиологическими факторами тромбоза мозговых вен
чаще всего являются воспалительные процессы области
лица, иногда других регионов, в том числе полости живота,
малого таза, а также черепные травмы и пр. Инфекция мо¬
жет распространяться как контактным путем, в особенности
через связи экстракраниальных вен с интракраниальными
392	Часть II. Клиника(см. ч. I, подразд. 7.2.2), так и гсматогенно (септические эм¬
болии).Особую роль отводят послеродовой инфекции, в некото¬
рых случаях, види^ю, основную роль может сыфать изменение
коагуляционных свойств крови с развитием флеботромбоза.Предрасполагающим фактором могут служить другие
флебопатии — варикоз нижних конечностей, геморрой и др.,
а также прием контрацептивов.Флебит пещеристого синуса наиболее часто вызывается
инфекцией лица (фурункулы или одонтогенная инфекция,
гнойный синусит и др.). Характеризуется венозным застоем
глазницы, сдавлением проходящих в нем черепных нервов
(ТП, IV, VI), повышением внутричерепного давления. Отек
выходит за пределы глазницы, нередко принимает лиловатый
оттенок. Возникает хемоз, полностью закрывающий глазное
яблоко. Вены глазного дна резко расширены. Распростра¬
нение тромбоза на глазную вену вызывает прогрессирую¬
щий отек диска зрительного нерва с застоем и венозными
кровоизлияниями на глазном дне. Обьршо развивается ме¬
нингеальный синдром (см. ч. I, разд. 7.1) и обнаруживаются
признаки поражения отводящего, глазодвигательного и бло¬
кового нервов, проходящих в пещеристом синусе (см. ч. I,
подразд. 2.2.3).Тромбофлебит верхнего сагиттального синуса в боль¬
шинстве случаев бывает следствием распространения тром¬
боза лобной вены при воспалительных процессах в этой
области. Отмечаются расширение вен кожных покровов
лба и головы, отек в этой же области, признаки повышения
внутричерепного давления и очаговые церебральные симп¬
томы парасагиттальной топики с парапарезом ног и наруше¬
нием функции тазовых органов, джексоновские судороги в
ногах (см. ч. 1, разд. 2.1 и ч. II, разд, 2.1). Часты психические
нарушения, спутанность сознания, бред и др. Тромбоз может
распространяться на прямой синус.Тромбофлебит прямого синуса отличается крайне тяже¬
лым течением — генерализованными судорогами, присту¬
пами экстензорной ригидности, децеребрацией, комой; от¬
мечаются также симптомы поражения пирамидной системы
Глапа 9. Основные острые поражения нервной системы 393(см. ч. I, разд. 2.1), застойные явления и кровоизлияния на
глазном дне. В большинсгве случаев больные погибают.Тромбофлебит каменистых синусов чаще всего бывает
отогенным — следствием острого или хронического отита,
осложненного мастоидитом. Проявляется отеком облас¬
ти сосцевидного отростка, локальной болью, резко уси¬
ливающейся при надавливании на сосцевидный отросток.
В дальнейшем отек распространяется и может охватывать
соответствующую половину лица и шеи. Возможно течение
с отсутствием местных признаков. Как правило, возникают
менингеальные симптомы (см. ч. I, разд. 7.1) и повышается
внутричерепное давление (см. там же).Часто наблюдается распространение процесса по направ¬
лению к луковице яремной вены, что сопровождается пора¬
жением проходящих здесь блуждающего, языкоглоточного
и вспомогательного нервов (см. ч, I, подразд. 2.2.1).При псевдотуморозной форме заболевания болезнь про¬
является только отеком диска зрительного нерва и повы¬
шением давления спинномозговой жидкости. Возможно
распространение флебита на верхний сагиттальный синус.Тромбофлебиты корковых вен также в большинстве случаев
являются следствием флебогенного распространения инфек¬
ции из области лица либо проявлением пуериального (роды,
аборт) тромбофлебита. Сопровождаются обще мозговыми сим¬
птомами, локальными церебральными симптомами.Особенно тяжело протекает тромбофлебит большой
вены мозга (вена Галена) — с внутричерепной гипертензией,
приступами децеребрации, комой.В настоящее время при своевременном распознавании
заболеваний и немедленной терапии прогноз в большинстве
слу^таев благоприятен, что относится прежде всего к асепти¬
ческому тромбозу.Существуют варианты схем лечения. Например, при¬
меняют внутривенное введение гепарина по 7500 ЕД/кг/ч
в сочетании с урокиназой по 3500 ЕД/кг/ч в течение 6-9 ч,
в дальнейшем по 30 ООО ЕД и 1000 ЕД/сут соответственно в
течение 4—6 сут, а затем антикоагулянты непрямого действия
вплоть до выздоровления.
394	Часть II. КлиникаПри инфекционном происхождении — массивная анти-
биотикотерапия, при необходимости — в сочетании с мест¬
ным хирургическим вмешательством на очаге, например,
при отите, синусите.9.2.	МенингитыСледует различать первичные менингиты — самостоя¬
тельные заболевания оболочек мозга и вторичные — на фоне
общих инфекций или местного инфекционного поражения
какого-либо органа. В зависимости от характера воспалитель¬
ного процесса вьщеляют гнойные менингиты, вызываемые,
как правило, бактериями, и серозные — преимущественно
вирусами и значительно реже туберкулезной и листериозной
инфекциями. Возникают менингиты обычно остро (иногда
молниеносно), реже подостро.Диагностика менингита осуществляется следующим
образом:1)	установление диагноза менингита (исключение преж¬
де всего САК);2)	определение характера менингита — гнойный или
серозный, первичный или вторичный (туберкулезный,
карциноматоз оболочек— «раковый менингит» при
объемном внутричерепном процессе и т.д.).Для верификации диагноза большое значение имеют
иммунологические реакции крови в динамике, особенно
в ликворе.9.2.1.П10йные менингитыГнойные менингиты вызываются стафилококком,
пневмококком и другими бактериями, а также вульгарным
протеем, клебсиеллой, синегнойной палочкой и др.Первичный менингококковый цереброспинальный ме¬
нингит чаще наблюдается в зимне-весенний период, пре¬
имущественно у детей. Встречаются и внечерепные прояв¬
ления менингококковой инфекции — назофарингит, артрит,
пневмония. Наиболее тяжелое проявление менингококковой
Глава 9. Основные острые поражения нервной системы 395инфекции — менингококиемия с характерными признаками
в виде геморрагической сыпи и цереброспинальным менин¬
гитом.Вторичный гнойный менингит возникает при наличии
гнойного очага в организме — отита, синусита, абсцесса моз¬
га, гнойных бронхоэктазов, фурункулов, септического эндо¬
кардита. При проникающих ранениях черепа инфекция про¬
никает контактно либо гематогенно.Гнойный менингит характеризует острое начало — голов¬
ная боль, озноб, повьпиение температуры до 38—39 “С и более.
Внезапное начало заболевания обычно встречается при ме-
нингококковом менингите. Основным клиническим проявле¬
нием служит менингеальньш синдром (см. ч. 1, гл. 7), призна¬
ки острой инфекции — повышение температуры тела и резко
выраженные воспалительные изменения со стороны крови.Неврологические очаговые симптомы связаны прежде
всего с поражением черепных нервов — диплопия, анизо¬
кория, птоз, косоглазие, парез лицевого нерва. Гипотония
мышц, угнетение сознания также часты. В крови отмечается
высокая СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз. Спинномозго¬
вая жидкость мутная, молочно-белая или желтовато-зелено¬
ватая (при вторичных менингитах), вытекает под повышен¬
ным давлением.Драматическим событием бывает инфекционно-токси¬
ческий шок, проявляющийся геморрагической сыпью с не¬
кротическими участками, учащением пульса, а затем и па¬
дением АД, комой. В механизме его развития в настоящее
время придают большое значение синдрому менингоэнце-
фалита, а при сверхострых формах — быстрому набуханию
и отеку мозга с субдуральным выпотом. Менингоэнцефалит
характеризуется симптомами поражения мозга — парезами,
очаговыми судорогами, речевыми нарушениями и др. Отек и
набухание мозга вследствие дислокационных явлений при¬
водят к вторичному синдрому с развитием стволовой симп¬
томатики, включая расстройства дыхания и сердечно-сосу¬
дистой деятельности. Субдуральный выпот характеризуется
появлением дислокационной клинической симптоматики,
при этом менингеальная симптоматика идет на убьіль, а оча¬
396	Часть II. Клиникаговая и общемозговая нарастают, на глазном дне появляются
застойные диски зрительного нерва.Основное значение в лечении гнойных менингитов име¬
ет антибактериальная терапия. Важнейщие ее принципы:
1) идентификация возбудителя в течение 24 ч; 2) примене¬
ние адекватных антибиотиков с максимальной эффектив¬
ностью в отношении данного возбудителя, хорошо прони¬
кающих через гематоэнцефалический барьер и длительно
сохраняющихся в спинномозговой жидкости в высокой
концентрации. Следует помнить, что амфотерицин В, клин-
домицин, линкомицин, полимиксин, эритромицин, гента-
мицин, кетоконазол, тобрамицин плохо проникаю! через
гематоэнцефалический барьер. К сожалению, возможность
идентификации возбудителя в течение 24 ч во многих стаци¬
онарах невозможна, и поэтому для назначения адекватного
лечения большое значение приобретают клинические дан¬
ные — наличие во многих случаях характерных симптомов
менингококкового менингита и источника гнойной инфек¬
ции при вторичном гнойном менингите. Обязательно тща¬
тельное обследование ушей, черепных пазух (гнойный отит,
синусит), легких (бронхоэктазы, абсцесс) и других органов,
так как источником может быть рожистое воспаление кожи,
остеомиелит, бактериальный эндокардит и др. Обязательна
санация первичного очага, для чего помимо массивной ан-
тибиотикотерапии в ряде случаев следует прибегать к неот¬
ложным хирургическим операциям — вскрытию фурункула,
радикальной операции на среднем ухе и т.д.Антибактериальная терапия при гнойном менингите
должна начинаться как можно раньше, при тяжелом состо¬
янии больного допустимо ее назначение на догоспитальном
этапе. Больные с менингококковым менингитом госпита¬
лизируются в специализированное отделение или блок для
инфекционных больных, поскольку являются одним из ис¬
точников инфекции.к средствам первой очереди выбора при менингококко-
вом менингите относятся препараты бензилпенициллина,
которые вводятся по 3—6 \шн ЕД каждые 4 ч, при крайне тя¬
желом течении — до 30—40 млн/сут или по 8—10 млн ЕД каж-
Глава 9. Основные острые поражения нервной системы 397лые 4 ч внутривенно капельно; пенициллин по 3-12 млн ЕД
каждые 4 ч внутривенно; второй очереди выбора — левомице-
гина сукцинат по 1 г 3 раза в сутки внутривенно. В настоящее
иремя вновь обратились к сульфаниламидам, которые можно
иводить всего несколько раз. Используют водорастворимое
средство сульфалена меглумин внутривенно, а перорально —
сульфамонометаксин. Однократное внутривенное введение
К) мл 18,5% сульфалена меглумина (эквивалентен I г сульфа¬
лена) обеспечивает достаточный уровень концентрации пре¬
парата в спинномозговой жидкости в течение 3 суг, а 2 г —
и течение 7 сут. Сульфамонометоксин назначается внутрь
в первые сутки по 2 г.При пневмококковом менингите средствами первой
очереди выбора являются натриевая соль бензилпеницил¬
лина по 5 млн ЕД каждые 4 ч внутривенно капельно, или
ампициллин по 3 г каждые 3 ч, либо канамицина сульфат
по 250 мг 2 раза в сутки внутримышечно, либо комбинация
ампициллина и сульбактама (юназин) по 2-3 г каждые 6 ч,
у детей 150 мг/кг в сутки. Средствами второй очереди выбора
являются левомицетина сукцинат растворимый по 1 г 3 раза в
сутки, либо гентамицина сульфат по 80 мг 2 раза в сутки, либо
цепорин (цефамизин) по 1 г 6 раз в сутки, либо цефтриаксон
по 2 г 2 раза в сутки (у детей 50—80 мг/кг в сутки). Все назван¬
ные препараты вводятся внутривенно.При стафилококковом менингите к средствам первой
очереди выбора относятся: метациклин по 1 г 6 раз в сут¬
ки внутривенно, либо натриевая соль бензилпенициллина
по 40—60 млн ЕД/сут внутривенно капельно; оксацилли-
на натриевая соль по 2,5—5 г 4 раза в сутки, цепорин по 1 г
6 раз Б сутки; комбинация ампициллина и сульбактама по2—3	г 4 раза в сутки, у детей 150 мг/кг в сутки. К средствам
второй очереди выбора относятся: левомицетина сукцинат,
цепорин, цефтриаксон, которые применяются так же, как и
при менингококковом менингите; латамоксеф 2—4 г 3 раза
в сутки (у детей по 100—200 мг/кг в сутки) и амикацин по3-5	мг/кг 3 раза в сутки.Критерием успеха антибиотикотерапии и показанием к ее
отмене служит значительное улучшение состояния больного.
398	Часть II. Клиникаобратное развитие менингеального синдрома, падение цито¬
за в спинномозговой жидкости до 100/3 в 1 мкл при содержа¬
нии лимфоцитов не менее 75%.Наряду с этиотропной проводится патогенетическая
и симптоматическая терапия, направленная на борьбу с ин¬
токсикацией, нарушениями со стороны дыхательной и сер-
дечно-сосудистой систем, отеком мозга и другими расстройс¬
твами. При инфекционно-токсическом шоке при раннем
поступлении больного применяется левомицетина сукцинат.
Необходимо устранение гиповолемии — внутривенное ка¬
пельное введение коллоидных растворов — полиглюкина,
реополиглюкина, реоглюмана, 5% альбумина, одновременно
с этим внутривенное введение глюкозы, иногда до 20—30 мг/кг
в сутки, глюкокортикоидов, например дексаметазона, по
0,3 мг/кг в сутки. Количество вводимой жидкости — не ме¬
нее 40 мг/кг в сутки у взрослых, детям первых месяцев жиз¬
ни — до 100 мл/кг в сутки. Применяют по;[иионные смеси
и салуретики (фуросемид и др.).Для борьбы с метаболическим ацидозом под контролем
осмолярности крови (см. Ч. и, гл. 1) необходимо капельное
внутривенное введение 4 или 8,2% раствора бикарбоната
натрия или трисамина — до 300—600 мл/сут. Точное коли¬
чество раствора может быть рассчитано по известной форму¬
ле Аструла (см. гам же). Применяются сердечные средства —
строфантин, коргликон, сульфокамфокаин.9.2.2.Серозные менингитыСерозные менингиты (СМ) — это группа заболе¬
ваний, характеризующихся серозным типом воспаления
мозговых оболочек и соответственно воспалительными
изменениями спинномозговой жидкости лимфоцитарного
характера.Следует выделить серозное воспаление оболочек как явле¬
ние, сопровождаюш,ее воспаление мозга при нейротропных
инфекциях — энцефалитах (менингеальная форма энцефа¬
лита, менингоэнцефалит), и как самостоятельное заболева¬
ние, которое кратко представлено ниже.
Глава 9, Основные острые поражения нервной системы 399Как уже отмечалось, СМ обычно вызывается вирусами,
редко бактериями — туберкулезный менингит, листериоз-
ный, сифилитический. Эти формы относят к вторичным
СМ, так же как и СМ при гриппе, ОРВИ, пневмонии, экзан-
темных инфекциях (корь, ветряная оспа и др.). Первичные
вирусные менингиты вызываются нейротропными вируса¬
ми — энтеровирусами, вирусом Армстронга, эпидемическо¬
го паротита (паротит при этом не обязателен). Первичные
вирусные СМ обычно развиваются остро, характеризуются
доброкачественным течением. Начинаются с повышения
температуры тела, головной боли, недомогания, слабости,
которые могут выступать в качестве продромы. При СМ, вы¬
званном вирусом Коксаки, ЕСНО, часто наблюдается поли¬
морфная сыпь, нередко отмечаются герпетические высыпа¬
ния на губах, герпангина. Возможны рецидивы заболеваний,
что часто имеет место при энтеровирусной инфекции.Лечение вирусных СМ главным образом симптомати¬
ческое: повторные поясничные проколы, приводящие к
уменьшению внутричерепного давления и головной боли;
диуретики, анальгетики, транквилизаторы. У детей нередки
осложнения, в частности гидроцефалия, которая наблюда¬
ется при недостаточности иммунологической реактивности
организма, вялом течении заболевания. Поэтому имеются
рекомендации по применению СИТ — сывороточного им¬
мунотрипсина по 0,05—0,1 г внутримышечно либо рибонук-
леазы по 25 мг на растворе новокаина несколько раз в сутки.
Эти препараты обладают противовирусным действием.Особняком среди СМ стоят бактериальные, актуальным
из которых является туберкулезный. Запоздалое распознава¬
ние туберкулезного менингита может стоить жизни больно¬
му. Туберкулезный менингит чаще оказывается проявлением
гематогенно-диссеминированного туберкулеза. Первичный
очаг находится, как правило, в легких, реже — в других орга¬
нах. Однако в некоторых случаях распознать его не удается.В основе заболевания лежит гематогенное обсеменение
оболочек преимущественно основания мозга с развитием
экссудативного воспаления. Туберкулезный менингит обыч¬
но начинается постепенно — с субфебрильной температуры,
400	Часть П. Клиникаголовной боли. Этому в большинстве случаев предшествует
период недомогания, повышенной утомляемости, снижения
аппетита, нарушения сна, апатии. Головная боль постепен¬
но усиливается, присоединяется рвота. Через 2—3 недели от
начала продромы появляется собственно оболочечный син¬
дром — ригидность затылочныхмышц, симптом Кернига и др.
Темперагура тела повышается до 38-39 "С, резко ухудшается
состояние больного: нестерпимая головная боль, анорексия,
рвота, иногда судороги. У младенцев выбухает большой род¬
ничок. На этом фоне возникают очаговые симптомы выпа¬
дения базального уровня — косоглазие, птоз, парез мимичес¬
ких мышц и др. Если развивается неврит зрительного нерва,
то это обычно ведет к необратимой потере зрения. Возможно
развитие и конвекситальных симптомов, например очаговых
судорог, и переход процесса на вещество мозга (менингоэн¬
цефалит) с появлением парезов и других симптомов выпаде¬
ния. Вегетативно-висцеральные расстройства проявляются
брадикардией, переходяшей в тахикардию, повышением АД,
потливостью и др.В заключительной стадии болезни, редко раньше, опре¬
деляется поза «легавой собаки» — голова запрокинута назад,
ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах, живот
втянут (см. ч. I, разд. 7.1).Спинномозговая жидкость при туберкулезном менин¬
гите макроскопически не изменена, вытекает под высоким
давлением (иногда струей). Микроскопия обнаруживает
преимущественно лимфоцитарный плеоцитоз, как правило,
100-300 клеток в 1 мкл, 70—80% лимфоцитов. Содержание
белка повышено до 1 мг/л и более. Для туберкулезного ме¬
нингита патогномоничным считается снижение содержания
сахара в спинномозговой жидкости до 1 —2 г/л и выпадение
после 24-часового стояния в пробирке со спинномозговой
жидкостью тонкой фибринной пленки, обьпшо свешиваю¬
щейся с поверхности на дно пробирки (напоминает паутин¬
ку). Однако в настоящее время эти признаки следует считать
характерными, но не патогномоничными, так как хотя и ред¬
ко, но они мотуг быть обнаружены и при других серозных ме¬
нингитах, в частности при хореоменингите. Существенных
Глапа 9. Основные острые поражения нервной системы 401изменений со стороны крови при туберкулезном менингите
НС обнаруживается. Следует иметь в виду, что в оідельных
слу^[аях туберкулезный менингит может начинаться более
остро.Осложнения возникают при запоздалой диагностике
и позднем лечении. Наиболее частое из них — водянка мозга
(гидроцефалия), связанная с развитием спаечного процесса
в оболочках, склеротическими изменениями в эпендиме и
ворсинчатых сплетениях, что приводит к тяжелым наруше¬
ниям ликвороциркуляции.Лечение туберкулезного менингита должно быть начато
немедленно, сразу же при постановке предположительного
диагноза этого заболевания. Назначаются изониазид внутрь по
0,3 г 2 раза в сутки с последующим увеличением дозы до 0,6 г
на прием (детям 10 мг/кг в сутки) либо ПАСК до 2,5-3,2 г/кг
в сутки в одноразовой инъекции. Средствами второй очереди
выбора являются этионамид, этамбутол,9.3.	ЭнцефалитыЭнцефалиты — заболевания головного мозга, вызы¬
ваемые обычно вирусной инфекцией непосредственно или
по механизму инфекционно-аллергического типа. Гнойные
воспаления мозга имеют очаговый характер и носят название
абсцессов.Единой классификации энцефалитов нет. Целесообразно
различать сезонные энцефалиты, полисезонные, герпети¬
ческие, вызванные персистентными инфекциями, параин-
фекционные и вторичные энцефалиты при других заболева¬
ниях.Сезонные энцефалитыДля России наиболее актуален весенне-летний энцефалит.Весенне-летний (клещевой, таежный, русский) эн¬
цефалит вызывается специфическим вирусом. Резервуаром
вируса в природе являются главным образо.м грызуны и не¬
которые виды птиц, а из домашних животных — козы. Пере¬
носчик вируса — иксодовый клещ.
402	Часть 11. КлиникаВесенне-летняя заболеваемость клещевым энцефалитом
связана с периодом массового выплода клещей. Более ред¬
кий путь передачи — алиментарный, через употребление в
пищу сырого козьего молока. Заболевание возникает через1—3 недели после укуса клеща и через 4—7 дней при алимен¬
тарном пути заражения.Существует 2 варианта течения клещевого Э1щефалита;
восточный (в основном, Дальний Восток и Восточная Си¬
бирь) — более тяжелый; западный (западные и северо-запад-
шые области России, Белоруссия)— более легкий. Хотя вос¬
палительные изменения обнаруживаются во всем головном
мозге и даже в корешках и периферических нервах, наиболее
тяжело поражается серое вещество спинного мозга на уровне
шейного утолщения и продолговатого мозга. Как правило,
заболевание дебютирует остро: повышением температуры
до 39—40 °С, ознобом, головной болью, тошнотой, рвотой;
характерны боли во всем теле. Может наблюдаться оглуше¬
ние, возбуждение, галлюциноз, обычны менингеальные яв¬
ления. Характерны периферические параличи мьцин, шеи,
плечевого пояса, проксимальных отделов рук. Голова при
этом может свисать на грудь — характерный симптом кле¬
щевого энцефалита. В связи с поражением мозгового ствола
возникают бульбарные симптомы— нарушение фонации,
артикуляции, глотания, развиваются атрофии мышц языка
(см. ч. I, подразд. 2.2.1). Изменения в крови умеренные —
повышение СОЭ, лейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг влево.
В спинномозговой жидкости увеличено количество белка и
клеток, при менингеальной форме клещевого энцефалита
параличи могут отсутствовать, грубо выражен менингеаль¬
ный синдром, в спинномозговой жидкости определяется
лимфоцитарный плеоцитоз от десятков до сотен клеток при
нормальном или сниженном уровне белка (клеточно-белко-
вая диссоциация).Менингоэнцефалитическая форма характеризуется со¬
четанием менингеального синдрома с клиническими при¬
знаками раздражения мозговой коры — галлюцинациями,
психомоторным возбуждением, гиперкинезами и признака¬
ми выпадения — центральными параличами. Лихорадочный
Глава 9. Основные острые поражения нервной системы 403период длится от 5—7 до 12 дней в зависимости от формы
и стадии заболевания.Алиментарная форма клешевого энцефалита протекает
более легко — обычно в виде двухволновой лихорадки с лег¬
кими менингеальными симптомами и умеренным повыше¬
нием температуры. Через несколько дней температура тела
падает и затем снова кражовременно поднимается.Для диахноза юющсвого энцефалита важны эпидемио¬
логические данные: пребывание в эндемиртеском очаге в
весе11не-летний период, укус клеща с последующим 2—3-не¬
дельным инкубационным периодом.Следует помнить, что через укус клеща передается другое
заболевание— боррелиоз (клещевая эритема, болезнь
Лайма). Характеризуется развитием вокруг места укуса коль¬
цевой эритемы, которая может сочетаться с различными
признаками поражения нервной системы. Диагноз клеще¬
вого энцефалита могут подтвердить серологические исследо¬
вания: со 2-й недели заболевания отмечается положительная
реакция связывания комплемента (РСК), а в поздний период
(8—9 недель) — реакция нейтрализации.Осенний (японский, дальневосточный, комариный)
энцефалит встречается в нашей стране в Дальневосточных
районах. Вызывается вирусом, близким по иммунологическим
свойствам к вирусу клещевого энцефалита. Переносчиком
заболевания является определенного вида комар. Сезонность
заболевания связана с периодом массового выплода комаров
в осенний период. Тропизма к определенным отделам нерв¬
ной системы нет, воспалительные изменения могут носить
тяжелый характер, встречаются очаги размягчения в веществе
мозга. Клиническая картина варьирует от абортивных форм с
незначительной лихорадкой, головной болью, недомоганием
до тяжелых случаев — с высокой температурой, нестерпимой
головной болью, менингеальным синдромом, грубыми очаго¬
выми симптомами (параличи, атаксия и др.), приступами воз¬
буждения или развитием комы. В спинномозговой жидкости
клеточно-белковая диссоциация— нормальное или почти
нормальное содержание белка и лимфоцитарный плеоцитоз.
В крови определяется умеренный лейкоцитоз.
404	Часть II. КлиникаЛечение указанных энцефалитов необходимо проводить
в стационаре. Применяется дезинтоксикационная терапия
(гемодез, декстраны, 5% раствор глюкозы с малыми дозами
инсулина и аскорбиновой кислотой, витамины группы В
и др.), дегидратационные средства (фуросемид, лазикс),
глюкокортикоиды (дексаметазон, преднизолон и др.), сим¬
птоматическое лечение (анальгетики, седативные препара¬
ты и др.). При клещевом энцефалите вводится человеческий
у-глобулин по 5 мл внутримышечно ежедневно или через
день, внутримышечно — рибонуклеаза по 25 мг через каждые4	ч в течение недели.Наиболее эффективная профилактика клешевого энцефа¬
лита — вакцинация лиц, которые по роду своей работы нахо¬
дятся в весенне-летний период в тайге. Вакцинация прово¬
дится в январе-марте в виде трехкратного введения вакцины.
Необходима также специальная защитная одежда.Зимний (летаргический, эпидемический) энцефалит.
Возбудитель заболевания до сих пор не обнаружен. В свое
время (1916—1920 гг.) наблюдалась пандемия эпидемического
энцефалита. В настоящее время это заболевание практически
не встречается. Морфологические изменения воспалительно¬
го характера с последующей дегенерацией нейронов распола¬
гаются преимущественно в сером веществе вокруг сильвиева
водопровода, в черной субстанции и голубом месте.Основные проявления острой фазы эпидемического энце¬
фалита — субфебрилитет, головная боль, легкие глазодвига¬
тельные нарушения (характерна жалоба на двоение перед гла¬
зами) , сонливость в течение нескольких суток. Реакция зрачков
более снижена на аккомодацию, чем на свет, спинномозговая
жидкость обьгчно не изменена. Симптомы сохраняются в те¬
чение нескольких дней. Однако дегенеративные изменения в
указанных структурах мозга в дальнейшем постепенно нарас¬
тают, что в конечном счете приводит к развитию иного клини¬
ческого синдрома — паркинсонизма (см. ч. II, разд. 10.4).Полисезонные энцефалитыЭто главным образом энтеровирусньте энцефалиты,
т.е. вызываемые вирусами Коксаки и ECHO. Заболевание
Глава 9. Основные острые поражения нервной системы 405встречается в любое время года и характеризуется умерен¬
ной лихорадкой, головной болью, обратимыми церебраль¬
ными симптомами, отсутствием изменений или незна¬
чительными изменениями спинномозговой жидкости,
возможны преходящие вялые парезы (полирадикулопати-
ческие формы).Герпетические энцефалитыВирус простого герпеса может вызывать не только без¬
обидные явления (высыпания на губах и гениталиях),
но и тяжелые поражения мозга (к счастью, редко). Мор¬
фологические изменения в виде некроза мозговой тка¬
ни наблюдаются преимущественно в лобных и особенно
височных долях головного мозга. Клиническая картина
герпетического энцефалита характеризуется острым тече¬
нием: сильной головной болью, эпилептическими припад¬
ками, нарушениями поведения, расстройствами памяти,
иногда деменцией, могут развиваться грубые явления вы¬
падения — парезы, речевые нарушения. Летальный исход
может наступить через несколько дней. В спинномозго¬
вой жидкости отмечается нейтрофильно-лимфоцитарный
плеоцитоз, повышенное содержание белка. Для подтверж¬
дения диагноза важны КТ и МРТ, обнаруживающие зоны
резкого снижения плотности мозгового вещества лобной и
особенно височной локализации. Летальность в 1970-е гг.
составляла 70%. В настоящее время благодаря широкому
применению ацикловира (зовиракс, виролекс) летальность
снизилась в 2—3 раза. Препарат применяется в дозе 10 мг/кг
каждьте 3 ч, одновременно назначаются глюкокорти¬
коиды — метипред до 1000 мг/сут или дексаметазон по0,3 мг/кг в сутки; проводят дезинтоксикационную и симп¬
томатическую терапию.При резистентном к ацикловиру (тимидинкиназедефект-
ные формы вируса) герпетическом энцефалите, а также при
энцефалите, вызванном цитомегаловирусом, проводится ле¬
чение ганцикловиром (внутривенно из расчета 5 мг/кг) или
фоскарнетом (90 мг/кг внутривенно) 2 раза в день в течение2—3 недель.
406	Часть II. Клиника9.4.	Параинфекционные и поствакцинальные
пораженияПараинфекционные поражения ЦНСПоражения этого ряда — энцефалиты, менингоэнцефа-
литы и менингоэнцефаломиелиты — возникают при раз¬
личных общих инфекциях и особенно часто у детей при
экзангемных инфекциях (корь, ветряная оспа), при привив¬
ках против бешенства и других инфекций. В их патогенезе
основное значение имеет аллергический фактор. Наряду с
этим допускается возможность инфицирования вакциналь¬
ным вирусом, в частности, у лиц с дефицитарностью им¬
мунного ответа.Неврологические проявления при экзантемных инфек¬
циях могуг возникать в начале высыпания, на их высоте, со¬
ответственно на высоте или на фоне падения температуры,
либо через разные последующие сроки (от нескольких дней
до 1—8 недель). Заболевание чаще всего развивается остро и
проявляется в ухудшении состояния больных: вялости, сон¬
ливости, часто — рвоте и появлении менингеальных и оча¬
говых неврологических симптомов (судороги, парезы, нару¬
шение речи и пр.). При вовлечении спинного мозга (миелит)
возникают нижний парапарез, тазовые нарушения, провод¬
никовые расстройства чувствительности.Постваюіинальньїе энцефаломиелитыОни развиваются через несколько дней после прививки
(через 5-12 дней при противооспенной и 10—30 дней при ан-
тирабической). Начало заболевания обычно острое, иногда
острейшее, реже подострое. Как правило, клиническая кар¬
тина полиморфна. Отмечаются признаки поражения голо¬
вного и спинного мозга, часто мозговых оболочек, а иногда и
периферической нервной системы. Характерны высокая тем¬
пература, сильная головная боль, часты рвота и судороги. За¬
болеванию могут предшествовать катаральные явления, по¬
теря аппетита и более постепенное повышение температуры
тела. Бьшают случаи «восходящего паралича Ландри», когда
парезы начинаются с ног, быстро распространяются в восхо¬
Глава 9. Основные острые поражения нервной системы 407дящем направлении с появлением бульбарных расстройств
(нарушение глотания, фонации, артикулящии).Больным требуется интенсивная терапия. Основным
лечебным мероприятием является введение больших доз
глюкокортикоидов — по 12—24 мг дексаметазона в сутки и
внуїрявенное введение иммуноглобулина О по 0,4 мг/кг в
сутки (к сожалению, препарат очень дорог). Применяют так¬
же дезинтоксикационную терапию, антигистаминные пре¬
параты, симптоматические средства. Тяжелых больных сле¬
дует госпитализировать в реанимационные отделения.9.5.	Поражения головного мозга при острых
респираторных инфекцияхПоражение головного мозга при острых респиратор¬
ных вирусных инфекциях (ОРВИ, ОРЗ), вызываемых глав¬
ным образом вирусами гриппа, парагриппа, аденовирусами,
встречается чаще, чем первичные вирусные энцефалиты.
Механизм поражения мозга при них сложен и недостаточно
выяснен. Наличие истинных воспалительных изменений в
мозговой ткани отрицается, однако тяжесть течения забо¬
левания, непосредственное обнаружение вирусного агента
в нейронах послужили основанием для использования тер¬
мина «энпефалит». Как правило, вовлекаются и оболоч¬
ки мозга (менингоэнцефалит). Имеет место полиморфизм
морфологических и клинических проявлений заболевания,
что связано с многообразием патогенетических механизмов:
непосредственное токсическое влияние вируса, активация
других микроорганизмов и вирусов, вторичные сосудис¬
тые расстройства и др. Высказывается также обоснованное
мнение об инфекционно-аллергическом генезе заболеваний
с особой ролью сосудистых нарушений.Поражения мозга, возникающие при ОРЗ, протекают
тяжело и часто заканчиваются летальным исходом. Прояв¬
ляются ухудшением состояния больного, возникающим в
остром периоде ОРЗ или в начале выхода из него. В этом слу¬
чае чаще имеет место новый подъем температуры, обычно до
умеренных цифр, возникает головная боль, тошнота, иног¬
408	Часть II. Клиникада рвота, вялость, сонливость, иногда возбуждение. Обычно
определяются рассеянные, негрубо выраженные признаки
очагового поражения мозга. Давление спинномозговой жид¬
кости повышено. Часто выявляют небольшой лимфоцитар¬
ный плеоцитоз, содержание белка — на высшей границе
нормы или слегка повышено. В тяжелых случаях состояние
больного может прогрессивно ухудшаться и закончиться ле¬
тальным исходом из-за отека мозга или соматического ос¬
ложнения (ТЭЛАи др.).Лечение включает применение глюкокортикоидов, дез-
интоксикационных средств (гемодез внутривенно капельно
до 500 мл за 24 ч, или 5—10 мл/кг в сутки, 500—1000 мл 5%
раствора глюкозы, витамины группы В, аскорбиновая кис¬
лота и др.). Назначают эндотелиотропные средства, посколь¬
ку существенное значение имеют сосудистые расстройства:
изменение проницаемости сосудистой стенки, плазморрагия
и т.д. Применяют аскорутин, эссенциале, мексидол. При на¬
личии эритроцитов в спинномозговой жидкости внутривен¬
но вводят хлорид или глюконат кальция.9.6.	МиелитыМиелит — воспалительное заболевание спинного моз¬
га. До 1960-х гг. основную угрозу представляв полиомиелит
(polios — серый) — воспалительное заболевание с поражени¬
ем передних рогов спинного мозга, вызываемое специфи¬
ческим вирусом. Заболевание характеризуется лихорадкой,
общим тяжелым состоянием больного, нередко — менинге¬
альным синдромом с развитием периферических параличей
конечностей и часто межреберных мышц, диафрагмы, высо¬
кой летальностью или частым исходом в инвалидность. Забо¬
левание характеризуется эпидемическим распространением,
поражением преимущественно детей.В настоящее время благодаря массовой вакцинации насе¬
ления против полиомиелита заболевание встречается крайне
редко.Причина миелита во многих случаях остается невыяс¬
ненной. Миелит как проявление острого диссеминировав-
Глава 9. Основные острые поражения нервной системы 409його энцефаломиелита может быть результатом воздействия
нейротропного вируса, нередко он возникает при экзантем¬
ных инфекциях у детей (корь, ветряная оспа) по инфекци¬
онно-аллергическому механизму (см. выше). В этих случа¬
ях заболевание обьгшо возникает в конпе острого периода.
Миелит может возникать при мононуклеозе, листеролезе,
бруцеллезе — видимо, как результат непосредственно воз¬
действия соответствующего возбудителя. Аллергический
механизм заболевания лежит в основе энцефаломиелита,
который бывает осложнением антирабической и црогиво-
оспенной вакцинации.Гнойный менингит часто протекает с поражением спин¬
ного мозга (менингомиелит). Г нойный процесс любой лока¬
лизации может сопровождаться гематогенным распростра¬
нением с осложнением в виде миелита. Описан подострый
некротический миелит — особый вариант болезни неизвест¬
ной этиологии. Наконец, миелитический синдром, один
или вместе с энцефалопатическим, нередко встречается при
раковой интоксикации, хроническом панкреатите, хрониче¬
ской печеночной недостаточності'ї (см. ч. И, гл. 11).Наиболее часто поражается грудной отдел, особенно ниж¬
негрудной. Заболевание развивается остро или подостро,
в большинстве случаев на фоне общеинфекционных прояв¬
лений, дебютирует болью в спине, иррадиирующей в зоны
иннервации корешков соответствующего уровня,— опоясы¬
вающая боль. Ниже уровня поражения возникают тяжелые
расстройства, связанные с поражением проводников спин¬
ного мозга: парезы или параличи ног, которые вначале име¬
ют вялый характер — мышечная гипотония, арефлексия, что
связано с функциональным выключением мотонейронов
спинного мозга ниже уровня поражения в связи с острой
утратой нисходящих из головного мозга настраивающих и
управляющих импульсов вследствие перерыва корково-спи-
наїьного пути (диашиз). В последующем возникает карти¬
на спастического паралича (см. ч. I, разд. 2.1). Расстройства
чувствительности ниже уровня поражения, объясняемые
вовлечением спиноталамических путей боковых канатиков и
задних канатиков спинного мозга (см. ч. Т, разд. 3.1), избавля¬
410	Часть II. Клиникают больных от болей, связанных с переполнением мочевого
пузыря из-за спазма сфинктеров. Переполненный мочевой
пузырь может проецироваться до уровня пупка. Быстро раз¬
виваются трофические расстройства — пастозность тканей
голеней и позиционные пролежни тканей в области пяток,
крестца. Присоединяется вторичная инфекция, в том числе
мочевая, чему способствуют повторные катетеризации моче¬
вого пузыря, нередко переходящая в сепсис. Прогноз обыч¬
но плохой. Необходима укладка больного на специальном
матрасе. Применяют глюкокортикоиды в массивных дозах:
дексаметазон — до 24 мг/суг, преднизолон — до 1,5-2 мг/кг
в сутки, антигистаминные препараты и др., а также антибио¬
тики. Необходимо особенно тщательно следить за кожей,
тазовыми функциями, часто поворачивать больного, при¬
менять перкуссионный массаж (профилактика пневмонии),
проводить УФО мест, подвергающихся позиционному сдав¬
лению. В дальнейшем проводится восстановительное лече¬
ние (желательно в спинальном центре).Следует всегда иметь в виду, что клиническая картина,
имитирующая миелит, может возникать в качестве вторич¬
ного поражения (сдавления) спинного мозга в результате
местного гнойного воспалительного процесса в эпидураль¬
ном пространстве (эпидурит), обычно вследствие гемато¬
генной диссеминации из первичного гнойного очага. Также
имитировать миелит может травматическое сдавление или
повреждение спинного мозга при травме позвоноч¬
ника, при этом агшмнестическое указание на травму иногда
отсутствует. Так, например, лереломы могуг возникать при
незначительной травме у лиц с резко избыточной массой тела
и спондилодистрофией любой этиологии (гормональной,
при остеохондрозе позвоночника, радиационной и пр.).Необходима нсмедле^шая госпитализация больного, ур-
гентное обследование (КТ, МРТ, миелография) для под¬
тверждения диагноза эпидурита или травматической ком¬
прессии спинного мозга. При эпидуритах нижнего грудного
и поясничного отделов позвоночника поясничная пункция
категорически противопоказана. В ряде случаев необходимо
раннее хирургическое вмешательство.
глава 9. Основные острые поражения нервной системы 411Иногда поперечное поражение спинного мозга вызы¬
вается метастатическим поражением позво¬
ночника с деформацией позвонков и/или реактивными
изменениями в тканях позвоночного канала (отек, ишемия,
венозный стаз и т.п.). Метастатические поражения на на¬
чальных стадиях не всегда выявляются рентгенологически,
поэтому необходима КТ или МРТ. Диагностическую роль
играют общесоматические признаки (сильное похудание,
потеря аппетита, землистый цвет кожных покровов, анемия,
увеличение СОЭ).В отличие от миелита, при спинальном инсульте в кли¬
нической каргине отсутствует нарушение глубокой чув¬
ствительности (при нарушении спинального кровообраще¬
ния в переднем спинальном бассейне) либо поверхностной
(в заднем бассейне; см. ч. I, подразд. 7.2.3). Двигательные
расстройства обычно не достигают степени паралича и вы¬
ражены умеренно.При полиневропатии Гийена—Барре отсутствуют призна¬
ки поражения вещества спинного мозга, т.е. патологические
рефлексы, проводниковые расстройства чувствительности,
задержка мочи (см. ч. П, разд. 9.8).9.7.	Закрытая черепно-мозговая травмаСотрясение головного мозгаНаиболее легкая и одновременно наименее очерченная
клиническая форма ЧМТ, поскольку такие признаки, как
тошнота, рвота, могут отсутствовать, а кратковременные
расстройства сознания не осознаются больными, объектив¬
ные признаки скудны. Это может быть вялость либо, на¬
оборот, эйфория, а также ретроградная амнезия, относяща¬
яся к самой травме либо предшествующему ей периоду, или
антеградная амнезия — на период той или иной длител ьнос¬
ти после травмы. Наиболее часты жалобы на головную боль,
тошноту, головокружение. При объективном осмотре часто
отмечается бледность кожных покровов, потливость и другие
признаки вегетативной дизрегуляции (тахикардия, неустой¬
чивость АД и пр.).
412	Часть II. КлиникаУшиб головного мозгаХарактеризуется выраженным, часто грубым или даже
обширным повреждением мозга, прежде всего в месте при¬
ложения воздействия и противоположного по направлению
удара отдела мозга (противоудар). Обычно имеет место раз-
мозжение мозговой ткани с разрывом мягкой мозговой обо¬
лочки, повреждением мелких сосудов с излиянием крови в
субарахноидальное пространство. Размозжение в области
приложения удара особенно значительно при наличии вдав¬
ленных переломов костей свода черепа и разрыва твердой
мозговой оболочки. В области противоудара чаще страдают
базальные отделы височных и лобных долей. Противоудар¬
ные повреждения могут также возникать перивентрикулярно
и в мозговом стволе — в результате удара его о кости основа¬
ния черепа (скат), костный край большого затылочного от¬
верстия и острый край мозжечкового намета.Тяжелый ушиб головного мозга характеризуется сочета¬
нием выраженных общемозговых симптомов — потери соз¬
нания, рвоты, головной боли и др., а при одновременном
травматическом субарахноидальном кровоизлиянии— ме¬
нингеального синдрома с очаговыми — парезами, речевыми
расстройствами, часто фокальными или вторично генерали-
зова^1ными судорогами и пр. При легком ушибе могут быть
выражены главным образом очаговые симптомы.Сдавление головного мозгаВозникает в результате травматического внутричереп¬
ного кровоизлияния (гематома), наиболее часто располага¬
ющегося эпи- или субдурштьно, редко — интрацеребрально
и интравентрикулярно. Источником эпидуральной гемато¬
мы обычно служат повреждения краями костных отломков
костей свода черепа (достаточно повреждения внутренней
пластинки) оболочечных артерий, как правило средней. Эти
гематомы характеризуются компактностью. В отличие от
этого, субдуральные гематомы имеют пластинчатое располо¬
жение (между твердой мозговой и пауіинной оболочками),
они возникают в связи с разрывом вен, впадающих в про¬
дольный синус.
Глава 9. Основные острые поражения нервной системы 413Острые травматические гематомы формируются в течение
первых 1-3 суток после ЧМТ, подострые 4—5 дней и хро-
ническме — после 3-й недели. Обязательным компонентом
не только ушиба мозга, но и травматических внутричерепных
гематом, независимо от их вида, является отек (набухание)
мозга — облигатная неспецифическая реакдия мозговой
ткани в ответ на ее острое повреждение. Максимально отек
мозга выражен при тяжелой ЧМТ, возникает в первые часы,
нарастает в последующие дни и приводит к возрастанию
внутричерепного давления, падению вследствие этого перфу¬
зионного (разница между систолическим и внутричерепным
давлением) и в результате к ишемии мозга. Увеличиваясь в
объеме, гематома смещает срединные структуры и ствол моз¬
га в противоположную сторону, в результате чего возникают
вторичные стволовые расстройства (анизокория, страбизм,
альтернирующие синдромы и пр.). При этом известное зна¬
чение имеет ущемление медиобазальных отделов смещен¬
ной височной доли серповидным отростком. Возможно и
каудальное смешение с продольным сдавлением мозгового
ствола, ущемлением мозговой ткани мозжечковым наметом
(бульбарные расстройства, нарушения дыхания и гемодина¬
мики).При ЧМТ в мозговой ткани развивается также весь кас¬
кад неблагоприятных реакций, как и при ОНМК — усиление
перекисного окисления липидов, вток кальция в клетку, на¬
копление возбуждающих аминокислот, дестабилизация кле¬
точных мембран и др. (см. ч. П, разд. 1.1 и 9.1).Травматические внутричерепные гематомы не всегда лег¬
ко отличить от ушиба мозга, поскольку и те и другие харак¬
теризуются сочетанием общемозговых и очаговых симптомов.
Однако эта задача требует максимально быстрого разреше¬
ния, так как только раннее хирургическое вмешательство
(удаление внутричерепной 1ематомы) является единствен¬
ным методом лечения. Запоздалая диагностика и, следова¬
тельно, запоздалое хирургическое вмешательство не спасает
больного от гибели, так как в мозге происходят необрати¬
мые изменения. Основным клиническим признаком слу¬
жит нарастание очаговых и общемозговых симптомов. Часто
414	Часть И. Клиникапосле ЧМТ состояние больного может быть относительно
удовлетворительным, сознание ясным, а по прошествии
нескольких часов или суток развивается прогрессирующее
нарушение сознания — оглушение, сопор, кома («светлый
промежуток», особенно характерный для эпидуральных ге¬
матом), нарастают также очаговые и появляются стволовые
симптомы. Нередко на протяжении того или иного времени
единственным диагностическим признаком служит пояате-
ние и нарастание анизокории.Диагностировать ЧМТ позволяет уже внешний осмотр
больного, в пользу ЧМТ говорит наличие гематом мягких
тканей головы, местного отека и в особенности крепитации
вдавленных костей черепа. Важным признаком могут быть
переломы основания черепа. Для перелома в области перед¬
ней черепной ямки характерны «очки» — гематома глазницы,
возможна ликворея — выделение спинномозговой жидкости
из носа. В отличие от этого, экхимозы конъюнктивы явля¬
ются следствием ушиба глаза, а «натек» в верхнюю полови¬
ну орбиты — субапоневротической гематомы — следствием
удара в лоб.Перелом средней черепной ямки часто проявляется кро¬
вотечением из уха. От него следует отличать «натек» в экстра-
валиковую часть наруж1юго слухового прохода — следствие
травмы поверхностных покровов черепа с гематомой под
апоневроз над ухом; слух не страдает.При повреждении основания черепа в области задней
черепной ямки может образоваться заушная гематома, иног¬
да с натеком крови во влагалище грудиноключично-сосие-
видной мышцы.Уже в машине скорой помощи больному необходимо сде¬
лать эхоэнцефалоскопию. Смещение срединного эхо-сиг¬
нала более 2 мм обычно свидетельствует о травматической
внутричерепной гематоме. В приемном отделении гаким
больным эхоскопия повторяется, производится краниогра¬
фия — наличие переломов и даже трещин костей черепа сви¬
детельствует в пользу возможной гематомы. При отсутствии
противопоказаний — стволовой симптоматики, нарушения
дыхания, гемодинамики — проводится спинномозговая пунк¬
	Глава 9. Основные острые поражения нервной системы 415ция (примесь крови в жидкости — травматическое субарах¬
ноидальное кровоизлияние). Точный диагноз может быть
поставлен с помощью КТ и МРТ.При ЧМТ следует убедиться в отсутствии сопутствующих
переломов костей, в особенности позвоночника (прежде все¬
го, шейного отдела), так как в противном случае необходима
немедленная иммобилизащгя и только затем транспортиров¬
ка больного. При резко выраженном болевом синдроме (при
комбинированной травме) вводятся анальгетики, лучше тра-
мадол (трамал) — 1-2 ампулы внутримышечно или внутри¬
венно. При наличии травматического шока проводятся про¬
тивошоковые мероприятия.Даже при легкой ЧМТ необходим постельный режим в те¬
чение 7—10 дней, желательно в стационаре. Применяются се¬
дативные и вегетотропные препараты (беллагаминал, валиум,
алпрозалам и др.), проводится мягкая дегидратационная
терапия.Правильное ведение больного в остром периоде значи¬
тельно снижает риск последующих осложнений — гидроце¬
фалии, внутричерепной гипертензии и др.9.8.	Острые жизнеугрожающие заболевания
периферической нервной системыКак правило, при острых поражениях периферической
нервной системы жизнеугрожающие состояния возникают в тех
случаях, где имеет место поражение бульбарной группы череп¬
ных нервов или нервов, иннервирующих дыхательную муску¬
латуру (межреберные, диафрагмальньтй), либо при полиневро¬
патиях с выраженным поражением вегетативных волокон.Практически же, как правило, имеют место первый и тре¬
тий факторы. Наиболее частые заболевания: осграя воспали¬
тельная демиелинизируюшая полиневропатия, дифтерийная
полиневропатия, порфирийная полиневропатия.Дифтерийная полиневропатияУгроза жизни при дифтерийной полиневропатии бывает
связана с бульбарным параличом (см. ч. I, подразд. 2.2Л).
416	Часть II. КлиникаАктуальность дифтерийных полиневропатии в России
в настоящее время обусловлена недавним резким подъемом
заболевания дифтерией.Дифтерия, по сути, является генерализованной токсико-
инфекцией, дифтерийный токсин об.^адает выраженной
нейро- и кардиотропностью. Ранняя дифтерийная поли¬
невропатия возникает в ос гром периоде болезни, связана с
токсическим поражением краниальных нервов, бульбарных
прежде всего. Весьма характерно наг1ичие дисфонии, ди¬
зартрии, дисфагии в сочетании с параличом аккомодации,
умеренным расширением зрачков — парез мышцы, сужива¬
ющей зрачок (см. ч. I, подразд. 2.2.3) при отсутствии явных
1'лазодвигательных нарушений. В случаев развивается диф¬
терийный миокардиопатия, которая, в свою очередь, может
вызвать летальный исход.Поздняя дифтерийная гю^ш невропатия возникает через2—4 недели после минования острого периода дифтерии;
проявляется поражением нервов конечностей; парестезия¬
ми, расстройствами чувствительности гнм и невропатическо¬
го типа (см. ч. 1, разд. 3.1) при отсутствии боли, преимуще¬
ственно дистальными вялыми парезами с выпадением
рефлексов (см. ч, I, гл. 8).Нередко преобладают нарушения глубокой чувстви¬
тельности, что ведет к сенситивной атаксии (см. там же).
В дальнейшем часто присоединяются признаки вовлечения
каудальной группы черепных нервов (бульбарный паралич)
и значительно реже — других черепных нервов.Дифтерийная полиневропатия является миелинопати-
ей, при ней в основном страдают миелиновые оболочки и
сохраняется аксон. Соответственно этому отсутствуют или
слабо выражены атрофии, но резко снижается скорость
проведения импульса по периферическому нерву (см. ч. 1,
разд. 9.5).Прогноз острой дифтерийной полиневропатии зависит от
максимально раннего применения дифтерийного анатокси¬
на. Поздняя дифтерийная полиневропатия обьргно требует
длительной ИВЛ, иногда в течение нескольких месяцев, до
полного устранения бульбарных нарушений.
	Глава 9, Основные острые поражения нервной системы 417Острая воспалительная демиелинизируюшая
лолиневропатия Гийена—БарреЭто тяжелое заболевание, этиология которого неизвестна.
Учитывая, что у большинства больных началу заболевания
предшествуют явные инфекции (ОРВИ, ангина и т.д.), пола¬
гают, что в основе поражения периферических нервов лежит
инфекционно-аллергический механизм. В известной степени
это подтверждается наличием сегментарной демиелинизации.
В последнее время описан аксональный вариант заболевания
с преимущественным поражением самого аксона.Заболевание потенциально жизнеопасно. Во-первых, не¬
редко начинаясь с поражения ног, оно принимает восходя¬
щий характер и захватывает в конечном счете бульбарные и
другие черепные нервы (восходящий паралич Ландри). Во-
вторых, часто вовлекаются в процесс вегетативные волокна,
что может вести к тяжелым нарушениям, прежде всего со
стороны сердечно-сосудистой системы — тахикардии, орто¬
статической гипотензии, аритмии и др. (см. ч. II, гл. 3). При
этом возникают серьезные изменения со стороны ЭКГ, сни¬
жение и даже инверсия сегмента 5—7!, увеличение интервалаО—Т, возможна остановка сердца.К перечисленному следует добавить, что нередко заболе¬
вание имеет острейшее течение.в больпшнстве случаев в дебюте отмечается боль в ногах,
парестезии стоп. В редких слу^1аях болезнь стартует с пораже¬
ния краниальных нервов (мимических, глазодвигательных),
бульбарных расстройств. Может развиваться прогрессирую¬
щая дыхательная недостаточность, и не только обтурацион-
ного типа в связи с бульбарным параличом (см. ч. I, подразд.
2.2.1), но и при поражении диафрагма1тьного нерва (харак¬
терен парадоксальный тип дыхания — при вдохе передняя
брюшная стенка западает) и межреберных нервов. Все это
требует своевременного перевода больного на ИВЛ.В большинстве случаев основное проявление заболева¬
ния — периферические, преимушественно дистальные, паре¬
зы с мышечной гипотонией и угасанием сухожильных реф¬
лексов (см. ч. I, разд. 2.1); характерна их симметричность.
Атрофии поздние, иногда проксимальные.
418	Часть П. КлиникаНарушения чувствительности практически никогда не
доминируют в клинической картине заболевания, хотя дис¬
тальные ее расстройства (парестезии, боль в той или иной
степени) всегда выражены. Возможна сенситивная атаксия
(см. ч. 1, разд. 3.1), симптомы натяжения — Ласега, Нери,
Мацкевича — положительны (см. там же).В первую неделю заболевания в диагностике важно учи¬
тывать отличительные признаки — отсутствие проводни¬
ковых двигательных и чувствительных расстройств. При
значительном вовлечении вегетативной нервной системы
возможны тазовые нарушения, но только в остром периоде
заболевания.Существенны и данные ЭМ Г — снижение скорости прове¬
дения по двигательным и чувствительным нервам, но эти изме¬
нения появляются часто позже (на 2-3-й неделе заболевания).В большинстве случаев острый период с прогрессирова¬
нием симптоматики длится 2—3 недели, хотя, как указыва¬
ется выше, встречаются острейшие и даже молниеносные
формы течения заболевания.Восстановительный период длится многие месяцы,
в большинстве случаев остаются той или иной степени оста¬
точные явления — парезы.В настоящее время кортикостероидная терапия признана
неприемлемой. Эффективно обменное замещение плазмы
(плазмаферез) с эксфузией за одну процедуру 1,0- 1,5 л плаз¬
мы с замещением ее раствором альбумина либо специальны¬
ми плазм озаменителями.Другой действенный, однако, очень дорогой способ, — внут¬
ривенное введение иммуноглобулина С из расчета 0,4 мг/кг.При выраженных парезах, с целью профилактики тромбо-
образования глубоких вен конечностей и возникновения ре¬
гионарного ДВС-синдрома, применяется гепарин под кожу
живота 2 раза в день по 5000 ЕД, ЛФК. При необходимости
длительного применения гепарина (более недели) одновре¬
менно вводится свежезамороженная плазма. Предпочтитель¬
нее низко молекулярные фракции гепарина (фраксипарин и
др.), которые могут применяться в течение длительного вре¬
мени без дополнительного введения плазмы.
Глава 9. Основные острые поражения нервной системы 419Порфирийная полиневропатияДанный вид полиневропатии представляет собой наибо¬
лее тяжелое осложнение острой перемежающейся формы
порфирии — наследственного аутосомно-доминантного
заболевани5г, в основе которого лежит генетическая дефи-
(щтарность порфибилиногендеаминазы. Обострения харак¬
теризуются абдоминалгиями.При диагностике острой перемежающейся порфирии
следует принимать во внимание следующее.Во-первых, хотя обострения могут быть спонтанными,
в большинстве случаев они вызываются экзогенными фактора¬
ми: приемом алкоголя, инфекцией, стрессогенным воздейс¬
твием, но наиболее і^іасто, пожалуй, лекарствами: антибиотика¬
ми — рифампицином, гризеофульвином,левомицетиномидр.;
сульфаниламидами, барбитуратами, гормональными средс¬
твами (эстрогены, прогестерон), антиэпилептическими пре¬
паратами (карбомазепин, дифенин, гексамедин, вальпроаты),
психотропными (трициклическме и тетрациклические анти¬
депрессанты), бензодиазепинами, транквюЕизаторами (хлор-
диазепоксид) и другими (эрготамин, аллюминийсодержащие
антациды, метоклопрамид, ииметипин, амиодарон, бемегрид,
лидокаин, циннаризин, метотрексат, никотианамид и др.).Во-вторых, наиболее характерным клиническим прояв¬
лением бывает острая абдоминалгия, имитирующая в неко¬
торых случаях «острый живот».В-третьих, имеет место патогномоничный признак: через
несколько часов после выделения моча принимает винно¬
красный цвет — следствие превращения порфибилиногена
в уропорфирин.Порфирийная полиневропатия описана прежде всего
в связи с преимущественным поражением вегетативных во¬
локон с потенциальным развитием острой вегетативной не¬
достаточности и остановкой сердца (см, ч. II, гл. 3). Возмож¬
на также респираторная, угрожающая жизни дыхательная
недостаточность из-за паралича дыхательных мышц.Для порфирийной полиневропатии специфично начало
параличей с верхних конечностей, сохранность ахилловых
рефлексов при выпадении всех других.
420	Часть II. КлиникаСенсорные нарушения необлигатны и выражены более
легко, по полиневропатическому типу.Лабораторным тестом, подтверждаюшим атаку порфирии,
является тест Уотсона—Шварца, идентифицирующий в моче
порфобилиноген.Для лечения применяют углеводы и препараты гема, ко¬
торые активируют ферментное подавление гамма-аминоле-
вуленовой кислоты. Глюкозу или левулезу вводят внутрь или
внутривенно по 400 г/суг, гематин, нормосанг — по 4 мг/кг1—2 раза в сутки в течение 3—14 дней внутривенно капельно.
Одновременно назначают анальгетики, однако производные
пиразолона (амидопирин и др.) противопоказаны. При воз¬
буждении, рвоге могут потребовать фенотиазины (амина¬
зин и др.).Для устранения тахикардии (облигатного компонента
атаки) применяют р-адреноблокаторы (обзидан (анапри-
;шн), атенолол и др.).В целях профилактики обострения необходимо полнос¬
тью исключить препаратьт, провоцирующие приступ.Лицам, страдающим порфирией, барбитуровый наркоз
противопоказан.Члены семьи больного должны быть обследованы для
исключения аклинической формы порфирии.Бульбарный паралич также может быть следствием
токсического поражения соответствующих нервов при бо¬
тулизме (см. ч, 1, подразд. 2.2.1). Однако точкой прило¬
жения токсина при ботулизме является нервно-мышечный
синапс. В связи с этим соответствующие сведения представ¬
лены в подразделе «Миастенические синдромы» (см. ч. II,
подразд. 15.3.2).
ГЛАВА ЮХРОНИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНОЙ
СИСТЕМЫо;ксновные хронические заболевания нервной сис¬
темы можно разделить на следующие подгруппы:1.	Врожденные аномалии.2.	Энцефалопатии и миелопатии — невоспалительные
заболевания головного и спинного мозга различной
этиологии. Наиболее часто встречаются сосудистые
(ищемические)ипосттравматическиеэнцефало-и мие¬
лопатии.3.	Наследственные заболевания с преимущественным
поражением экстрапирамидной, мозжечковой и пира¬
мидной систем.4.	Наследственные болезни метаболизма с поражением
нервной системы.5.	Амиотрофический боковой склероз.6.	Поражение периферической нервной системы — не¬
вралгии краниальных нервов, радикулопатии, поли-
и мононевропатии, рефлекторные синдромы остео¬
хондроза позвоночника.7.	Вегетативная дистония.8.	Эпилепсия,9.	Мигрень, пучковая головная боль и головная боль на¬
пряжения,10,	Поражения нервной системы при патологии внутрен¬
них органов,11,	Нервно-мышечные заболевания.12,	Неврозы.Ряд из перечисленных заболеваний предсташген в специаль¬
ных главах (см. ч. П, гл. 2,6—8), В данной же главе кратко будут
рассмотрены аномалии развития нервной системы, энцефа-
ло- и миелопатии, наследственные заболевания нервной сис-
те,мы с преимущественным поражением экстрапирамидной,
мозжечковой и пирамидной систем, наследственные болезни
422	Часть II. Клиникаметаболизма с поражением нервной системы, множественный
и амиотрофический боковой склероз. Нервно-мышечные за¬
болевания и неврозы представлены ниже (см. ч. П, гл. 12, 15).10.1.	Врожденные аномалииСреди многочисленных врожденных аномалий на¬
ибольшее клиническое значение имеют аномалии кранио-
вертебрального перехода и шейного отдела позвоночника,
сопровождающиеся нарушением развития спинного мозга
(миелодисплазии) и/или его топографических взаимоотно¬
шений с костными структурами, К этой же группе заболева¬
ний следует отнести и сирингомиелию.Миелодисплазия представляет собой проявление спи¬
нального дизрафизма {raphe — шов), т.е. нарушения закры¬
тия по средней линии образований мезо- и эктодермального
происхождения. Открытые формы с образованием кист —
оболочечных (менингоцеле) и обол очечно-спинномозговых
(миеломенингоцеле) не сложны в плане диагностики и слу¬
жат объектом хирургического вмешательства. Более трудны¬
ми в диагностическом отношении являются скрытые формы
миелодисплазии, сопровождающиеся поражением спинного
мозга; редуцированные случаи могут проявляться мягкими
изолированными симптомами, например упусканием мочи,
а иногда кала, объясняемым обычно тем, что ребенок «заиг¬
рывается». Объективные изменения могут сводиться лишь к
выпадению ахилловых рефлексов, обнаружению spina bifida,
чаще Ц, и Sj.При выраженных формах имеет место боль в спине, бо¬
лее заметное нарушение функции тазовых органов, негрубые
парезы рук, ног, нарушение чувствительности со стороны
ног. Характерны аномалии скелета: полая, конская стопа,
кифоз, кифосколиоз, которые вначале не заметны или сла¬
бо выраженны, а затем прогрессируют. Нередки сочетания с
другими пороками развития; синдромом Арнольда—Киари,
сирингомиелией и др.Нарастание деформации стоп (полая стопа) и похудание
нижних конечностей характерны для синдрома «жесткой кон¬
	Глава 1Q. Хронические заболевания нервной системы 423цевой нити». Как известно, спинной мозг по мере эмбриоге¬
неза перемещается в позвоночном канале вверх, оканчиваясь
ко времени созревания плода на уровне нижнего края L,,. В то
же время каудальная часть спинного мозга (conus medullaris)
фиксирована продольной концевой нитью. «Жесткая конце¬
вая нить» препятствует нормальному перемещению спинно¬
го мозга в краниальном направлении, что ведет к нарушению
структурного развития его каудальной части {corns meduiiaris,
epiconus).Известной аномалией является также сращение и уплоще¬
ние шейных, а иногда и верхнегрудных позвонков — синдром
Клиппеля—Фейля (синдром короткой шеи; см. ч. И, гл. 7).
Обычны неврологические симптомы: различной степени
пирамидная недостаточность, вплоть до тетрапареза; боле¬
вые прострелы, признаки сирингомиелии, иногда глухота и
др. Более выраженные неврологические симптомы со сторо¬
ны мозгового ствола, мозжечка и даже большого мозга харак¬
терны для краниовертебральной аномалии — синдрома Ар¬
нольда—Киари. В их основе лежит аномалия развития костей
осіювания черепа и верхних отделов позвоночного канала в
сочетании с дисплазией каудальных отделов мозгового ствола,
мозжечка. При этом в более легких случаях наблюдается сме¬
щение миндалин мозжечка ниже большого затылочного от¬
верстия, а в более тяжелых — также смещение червя мозжечка,
продолговатого мозга в верхнюю часть позвоночного канала.
Часто эта аномалия сочетается с гидроцефалией (нередко об¬
наруживаемой с рождения) и миелодисплазией пояснично-
крестцового отдела позвоночника (менингомиелоцеле).Клиническая картина многообразна. Обычно наблю¬
дается спастический нижний парапарсз, атаксия, а также
поражение самих каудальных черепных нервов (ХП пары —
атрофия и слабость языка; XI пары — парез грудиноключич-
но-сосцевидной и трапециевидной мышц).Патогномоничен вертикальный нистагм при взгляде вниз.
Наличие прогрессирующих неврологических расстройств
служит показанием для оперативного лечения — деком¬
прессии задней черепной ямки и верхнептейного отдела поз¬
воночника.
424	Часть И. КлиникаДругим видом аномалии краниовертебрального перехо¬
да являются платибазия и базилярная илшрессия — вдавление
основания затылочной кости и ската черепа в заднюю череп¬
ную ямку как таковые либо в сочетании с внедрением краев
основания затылочного отверстия, затылочных мыщелков и
зубовацного отростка С„ в полость задней черепной ямки.
Впрочем, оба вида аномалий Арнольда—Клари и базилярная
импрессия часто сочетаются. Диагноз подтверждается рент¬
генологически: тень зубовидного отростка аксиса опреде¬
ляется выше линии Чемберлена, соединяющей задний край
большого затылочного отверстия с задним краем твердого
нёба, и выше линии Пити, соединяющей нижние края заты¬
лочных мыщелков (см. рис. П.7.7).Лечеьше хирургическое: декомпрессия задней черепной
ямки и верхнешейного отдела позвоночника.Следует твердо помнить, что наличие аномалий кранио¬
вертебрального перехода, даже «безобидной» платибазии,
без каких-либо клинических симптомов, служит абсолют¬
ным противопоказанием для мануальной терапии в данной
области. Это связано с нарушением конфуентности поверх¬
ностей атлантозатылочных суставов, их слабостью, опаснос¬
тью подвывиха, тяжелых и даже смертельных неврологиче¬
ских осложнений.Одним из наиболее частых заболеваний, связанных с миело-
дисплазией, является сирингомиелия, характеризующаяся
образованием в спинном мозге полостей (syrinx — трубка).
Нередко их образованию предшествует пролиферация глии
(глиоматоз), последующая дегенерация которой также при¬
водит к возникновению полостей.Как правило, этот процесс связан с врожденными ано¬
малиями области большого затылочного отверстия и кранио¬
вертебрального сочленения (аномалии Арнольда—Киари,
Денди—Уокера — сочетание базилярной импрессии с кистой
TV желудочка, гидроцефалией). Полости могут образовывать¬
ся и в мозговом стволе, чаще продолговатом мозге (сиринго-
бульбия). Обычно наибольшие изменения обнаруживаются
в нижнешейном и верхнегрудном отделах спинного мозга,
реже — в грудном и крайне редко — в пояснично-крестцовом.
	Глава 10. Хронические заболевания нервной системы 425Сирингомиелия может быть и симптоматической — вслед¬
ствие травмы спинного мозга и др. В этих случаях образуются
полости, обычно не сообщающиеся с центральным кана/юм.Нередки семейные случаи заболевания, либо у отдельных
членов семьи обнаруживаются характерные для сиринго¬
миелии костные аномалии: кифосколиоз, деформации груд¬
ной клетки, крыловидные лопатки, добавочные ребра, полая
стопа, сращение шейных позвонков и др. — так называемый
дизрафический статус.Поскольку полости образуются в связи с дефектом эм¬
бриональной закладки главным образом центрального ка¬
нала, то они сообщаются с ним, при этом страдает прежде
всего серое вещество спинного мозга — задние, передние и
боковые рога. Соответственно этому заболевание характери¬
зуется расстройствами чувствительности, вялыми парезами
и трофическими расстройствами.Нарушения чувствительности очень характерны: выпада¬
ет поверхностная (болевая, температурная) чувствительность
соответственно уровню поражения задних рогов (сегментар¬
но), глубокая же чувствительность, пути которой проециру¬
ются не в задние рога, а в задние канатики спинного мозга,
остается сохранной (сегментарно-диссоциированный тип),
наиболее часто в виде полукуртки, куртки (см. ч. I, разд. 3.1).
При сирингобульбии подобного рода нарушения чувстви¬
тельности возникают в наружной зоне лица в виде латераль¬
ной скобки (см. там же).Парезы связаны с поражением передних рогов спинного
мозга, т.е. периферического двигательного нейрона. Соот¬
ветственно они характеризуются атрофиями мышц, сниже¬
нием мышечного тонуса и выпадением глубоких рефлексов
(см. ч. I, разд. 2.1). В связи с излюбленным поражением па¬
тологическим процессом шейно-фудного отдела спинного
мозга, эти явления, и прежде всего амиотрофии, наиболее
рано обнаруживаются в мелких мышцах кисти. В последу¬
ющем амиотрофии распространяются на мышцы предпле¬
чья, плеча, пояса верхних конечностей.При сирингобульбии поражаются гомологи передних ро¬
гов — двигательные ядра каудальных черепных нервов, что
426	Часть ТГ Клиникапроявляется обьршо мягкими парезами мышц языка, мягко¬
го нёба, глотки, голосовых связок (бульбарный синдром; см.
ч. I, подразд. 2.2.1).На более поздних стадиях заболевания прогрессирующее
увеличение полостей в спинном мозге приводит к сдавле¬
нию боковых и задних канатиков спинного мозга, в связи
с чем могуг развиться симптомы поражения спинномозго¬
вых проводников ~ проводниковые расстройства чувстви¬
тельности (см. ч. 1, разд. 3.1) с уровня поражения: глубокой
(задние канатики) и поверхностной (боковые канатики),
а также пирамидная симптоматика со стороны ног (см. ч. I,
разд. 2.1) — следствие поражения пирамидного пути (повы¬
шение коленных и ахилловых рефлексов, симптомы Россо¬
лимо, Бабинского и др.).Третьим важнейшим компонентом клиники сиринго¬
миелии являются трофические расстройства, в особенности
кожи (цианоз, гиперкератоз и др.), суставов (деформация,
остеопороз, переломы и др.).Наиболее часто страдают руки, в особенности кисти, ко¬
торые принимают характерный вид: кисть и пальцы утолще¬
ны, возникают труднозаживаюшие раны, обнаруживаются
рубцы от предшествуюших ожогов, нагноение, в том числе
панариции. Нередка секвестрация и мутиляция гюраженных
фаланг.В механизме этих расстройств, помимо трофических
(следствие поражения боковых рогов спинного мозга; см.
ч. I, гл, 5), имеют значение нарушения поверхностной чувс¬
твительности, в связи с чем больные часто получают ожоги.
Деформация и даже переломы костей, и в особенности сус¬
тавов, также безболезненны. Рентгенологически выявляется
остеопороз, эрозия суставных поверхностей, разрушение
костной ткани. Обычно также имеет место ангидроз в облас¬
ти лица и/или рук.Пояснично-крестцовый вариант сирингомиелии настоль¬
ко редок, *гго подобный диагноз чаще всего бывает ошибоч¬
ным, поскольку в действительности имеет место сенсорно¬
вегетативная форма наследственной невропатии (см. ч. [I,
гл, 8). Остро возникающий сирингомиелитический синдром
Глава 10. Хронические заболевания нервной системы 427может быть следствием гематомиелии — кровоизлияния
в серое вещество спинного мозга, обычно травматического,
что, впрочем, наблюдается редко.Консервативное лечение малоэффективно. Определен¬
ный эффект, нередко значительный, может принести хирур¬
гическое вмешательство: дренирование полостей, рассече¬
ние спаек, декомпрессия спинного мозга,10.2.	Хронические сосудистые заболеванияХроническая цереброваскулярная недостаточность
(ХЦВН), называемая в нашей стране еще и дисциркулятор-
ной энцефалопатией, пожалуй, наиболее частое проявление
хронического заболевания нервной системы. Основные ее
причины — артериальная гипертензия, атеросклероз. Заболе¬
вание дебютирует в основном на 5—6-м десятилетии жизни.
В начальной стадии имеют место, как правило, субъективные
проявления: жалобы на головную боль (нередко это головная
боль напряжения; см. ч. II, подразд. 6.1.3), ощущение неус¬
тойчивости при ходьбе, ухудшение сна, снижение памяти,
повышенная утомляемость, особенно при интеллектуальной
деятельности, снижение работоспособности. Объективные
клинические изменения со стороны нервной системы либо
отсутствуют, либо крайне незначительны — торнидность
глубоких рефлексов, недостаточность конвергенции, легкая
неуверенность при ходьбе с закрытыми глазами и т.п.Основными данньп^и, подтверждающими диагноз, явля¬
ются начальные изменения глазного дна (ангиопатия сетчат¬
ки) и другие признаки сосудистого заболевания — повыше¬
ние артериального давления, изменения на ЭКГ и др. Легкие
нарушения могут быть обнаружены при церебральной уль¬
тразвуковой ангиографии (чаще -- указания на повышение
сосудистого тонуса, небольшие затруднения венозного отто¬
ка), ЭЭГ (снижение уровня активации или, наоборот, ее по¬
вышение), КТ (незначительное расширение желудочковой
системы) и др.В следующей стадии ХЦВН вышеуказанные жалобы
нарастают, работоспособность падает. В зависимости от пре-
428	Часть II. Клиникаимущественности поражения тех или иных отделов нервной
системы могут преобладать определенные, обычно мягкие,
органические симптомы, например: легкая скованность при
ходьбе, дрожание (поражение экстрапирамидной системы),
ощущение неустойчивости при ходьбе, легкая инкоордина-
ция (поражение вестибулярной и мозжечковой системы),
небольшие нарушения памяти, депрессия (поражение лим¬
бической системы) и пр.в выраженной стадии заболевания практически всегда
отмечаются определенные изменения в психическом и не¬
врологическом стаїусе: снижение темпа и качества интеллек¬
туальных операций (запоминания, воспрошведения, счета,
праксиса, абстрактного мышления и т.д.), легкая пирамидная
недостаточность (повышение глубоких рефлексов, хоботко¬
вый рефлекс, симптом Бабинского и др.), экстрапирамидные
расстройства (вялость мимики, замедление темпа и объема
ходьбы), мозжечковая симптоматика (неустойчивость в позе
Ромберга, ддскоординация и др.). В этой стадии заболевания
регистрируются выраженные изменения со стороны глазно¬
го дна, при эхоскот-ш[ мозга — та или иная степень наружной
и/или внутренней гидроцефалии, доплерографически — при¬
знаки склероза прецеребральных и/или церебральных сосудов,
их сужение, гемодинамически значимое снижение линейной
скорости кровотока в том или ином сосудистом бассейне и т.д.;
КТ и МРТ обнаруживают наружную и внутреннюю гидроце¬
фалию, участки пониженной плотности мозгового вещества.В заключительной стадии ХЦВН больные, как правило,
становятся инвалидами в связи с резко выраженными нару¬
шениями со стороны интеллектуально-мнестической сферы
и других систем. При доплерографии — явления диффуз¬
ного атеросклеротического поражения прецеребральных и
церебральных сосудов со снижением скорости кровотока,
стенозом, а иногда и закупоркой; при КТ и МРТ обычны яв¬
ления гидроцефалии, лейкоареозиса (снижение алотности
белого вещества, часто перивентрикулярно; см. ч. ТТ, гл. 14).У больных со 2-й и особенно 3-й стадией ХЦВН в анам¬
незе нередко преходящие НМК, инсульты с обратимой и
необратимой неврологической симптоматикой; часто имеет
	Глава 10. Хронические заболевания нервной системы 429место сочетание с ИБС, инфарктами миокарда в анамнезе,
нарушениями ритма сердца. Нередко ведущим проявлением
заболевания оказывается деменция (см. ч. П, гл. 14).Течение заболевания профедиентное, однако степень
профедиентности различная — от медленной до галопирую¬
щей. Последняя форма чаще возникает при начале заболева-
1£ия в более молодом возрасте (особенно при резко выражен¬
ной артериальной гипертензии любой этиологии).Своеобразной формой хронической церебральной сосу¬
дистой недостаточности является венозная энцефалопатия.
Заболевание чаще возникает у лиц с хроническими забо¬
леваниями легких, приводящими к легочно-сердечной не¬
достаточности. В связи с повыщением давления в яремных
венах нарушается отток венозной крови из полости черепа.
Больные жалуются на ночную, но особенно на утреннюю го¬
ловную боль (ухудшение оттока венозной крови из черепа в
положении лежа); часто при этом имеет место цианоз и отеч¬
ность лица. Днем и к вечеру состояние улучшается. Часты
другие флебопатии — вен конечностей, геморрой и пр. Ве¬
нозный компонент энцефалопатии обычно в той и^чи иной
степени присутствует и при дисциркуляторной энцефалопа¬
тии при общих сосудистых заболеваниях (артериальная ги¬
пертензия, атеросклероз).Лечение направлено на основное заболевание — оптими¬
зацию АД при артериальной гипертензии, антилипидемиче-
ские средства, антиагреганты, эндотелиотропные препараты
и антиоксиданты. Во всем мире особенное признание в качес¬
тве антиафеганта при атеросклерозе получил аспирин. Счи¬
тается, что ежедневная его доза 100-150 мг способна стойко
блокировать гиперафегабельность тромбоцитов, и часто на¬
значается пожилым людям пожизненно. Препарат улучшает
текучесть крови и снижает риск тромботических и тромбо¬
эмболических осложнений. Импортные препараты аспири¬
на всасываются в кишечнике и не обладают ульцерогенным
действием. Антиоксиданты назначаются в зимне-весенний
период: а-токоферол по 200—400 мг/сут, аскорбиновая кис¬
лота, мексидол по 125 мг 3 раза в день и др. В то же время
необходимо применять патогенетическую симптоматиче¬
430	Часть 11, Клиникаскую терапию в зависимости от ведущего клинического
синдрома.При астеническом синдроме нередко в дебюте заболева¬
ния помогают настойка женьшеня, нейромультивит, пан¬
токрин, витамин В,, пентоксил, метилурацил и др. Желатель¬
но уменьшить нагрузку на нервную систему, т.е. соблюдать
рациональный режим труда и отдыха. Полезно переключение
с одной деятельности на другую, особенно если профессио¬
нальная деятельность не носит творческого характера.Гиперстенический синдром — повышение возбудимости
в сочетании с быстрой истощаемостью, нарушениями сна
и психоэмоциональными расстройствами — требует при¬
менения транквилизаторов и анксиолитиков. Большинство
транквилизаторов обладают успокоительным действием,
уменьшают тревогу (анксиолитическое действие), вызывают
психическую и физическую релаксацию. Поэтому необхо¬
димо соблюдать определенную осторожность при назначе¬
нии их лицам, выполняющим работу, требующую постоян¬
ного повышенного внимания (водители транспорта и пр,).
Особо широко применяются бензодиазепины — диазепам,
лоразепам, нозепам, феназепам, алпрозалам (ксанакс), а так
же клоразепат (транклит). Снимая тревогу, анксиолитики
способствуют нормализации сна (см. ч. П, гл, 5).В случаях сочетания тревоги с депрессией назначают
амитриптилин (триптизол) тразодон, миансерин (леривон).
При астенической депрессии эффективнее мелипрамин
(имипрамин), а также селективные ингибиторы обратного
захвата серотонина, например флуоксетин (прозак). Послед¬
ний также показан при депрессии, сочетающейся с навязчи¬
выми мыслями и действиями (обсессивно-компульсивный
синдром).При синдроме интеллектуально-мнестических наруше¬
ний основное значение приобретают ноотропные средст¬
ва— церебролизин, ноотропил, а также такие препараты,
как инстенон, актовегин, кавинтон. Они обладают много¬
профильным действием; улучшают клеточный метаболизм,
оказывают мембраностабилизируюшее влияние, нормали¬
зуют функцию сосудистой стенки, улучшают реологические
	Глава 1Q. Хронические заболевания нервной системы 431свойства крови. Церебролизин, как показано в последнее
время, эффективен только при внутривенном введении
в больших дозах (10—20 мл и более).При ХЦВН актовегин применяют внутрь перед едой,
не разжевьгеая. Можно вводить его также внутривенно или
внутримышечно по 5,10 или 20 мл — в зависимости от массы
тела и состояния больнош, 10—20 вливаний на курс.Лучше, хотя и необязательно, сочетать парентеральное
введение препаратов с последуюш,им энтеральным, на про¬
тяжении от 4 недель до 2 месяцев и более (ноотропил). Ка-
винтон применяется в таблетках по 5 мг 5—10 мг 3 раза в день,
В последнее время легкие интеллектуально-мнестические
нарушения при ХЦВЗ рассматриваются как мягкие фор¬
мы сосудистой деменции и соответственно на первый план
выступают такие препараты как акатинол (мемантин) и ри-
востигмин (реминил) со стартовыми дозами соответственно
4,5 и 10 мг/сут (см. ч. II, гл. 14). Применяется так же арги¬
нин, семакс по несколько капель интроназально повторны¬
ми курсами по 10—14 дней.При преобладании симптомов поражения экстрапира-
мидной нервной системы, обьпно в виде акинетико-ригид¬
ного синдрома (синдром паркинсонизма), назначается спе¬
циальное лечение (см. ниже).у больных с преобладанием вестибулярных расстройств
(головокружение, неустойчивость) необходимы рентгеног¬
рафия, КТ, а иногда и МРТ шейного отдела позвоночника
для исключения вертеброгенного происхождения вестибу¬
лярных нарушений и адекватной их терапии (см. ч. И, гл. 4).
При церебральном генезе этих расстройств наряду с сосудис¬
той терапией назначают бетасерк, беллатаминал, церукал,
торекан (см. там же).При венозной форме ХЦВН лечение должно быть на¬
правлено на основное заболевание. Вместе с тем опреде¬
ленный эффект достигается средствами вазопрессорного
действия — ксантинами (эуфиллин, трентал) и в особен¬
ности дигидрированными алкалоидами спорыньи — ди-
гидроэрготамином, анавенолом, вазобралом. Основная
доза этих препаратов — 30—40 капель либо таблетирован-
432	Часть II. Клиниканые препараты (тот же анавенол, редергин) принимаются
на ночь. Лечение следует проводить длительно (месяцы).
Выраженная брадикардия, гипотония, ИБС являются про¬
тивопоказаниями к их применению. Могут быть полезны
блокаторы р-адренергических рецепторов (анаприлин,
атенолол и др.), что особенно предпочтительно при сер¬
дечной недостаточности с тахиаритмией. При нарушении
атриовентрикулярной проводимости целесообразна сти¬
муляция (5-адренергических рецепторов миокарда назначе¬
нием изадрина, в последнее время наибольшее применение
нашел бетасерк.Больные с венозной энцефалопатией должны спать на
высокой подушке, им противопоказаны венодилататоры —
никотиновая кислота, никошпан, компламин, папаверин.Следует помнить, что лечение более эффективно на ран¬
них стадиях ХЦВН, когда лучше поддается контролю основ¬
ное заболевание (прежде всего, артериальная гипертензия) и,
в связи с хорошей реактивностью сосудов, достаточно дейс¬
твенны церебральные вазоактивные препараты и нет еще су¬
щественных реологических нарушений; при расстройствах
сна удается избежать снотворных препаратов, так как меры,
направленные на улучшение церебральной гемодинамики,
в сочетании с транквилизаторами, как правило, сопровожда¬
ются нормализацией сна.При выраженных органических изменениях нервной сис¬
темы рекомендации должны быть сугубо индивидуальны,
физическая активность строго дозирована.Следует иметь в виду, что лейкоареоз на МРТ, так же как
и клинические проявления сосудистой церебральной патоло¬
гии, мог>т быть следствием и других заболеваний, в частнос¬
ти относящихся к хруппе микроангиопатий: церебральной
амилоидной ангиопатии (аутосомно-доминантное заболе¬
вание с внутричерепными геморрагиями и лейкоареозом),
синдрома Снедонна (антифосфолипидный синдром — мо¬
лодой возраст, эпизоды головной боли, головокружения,
инсульты, деменция, поражение кожи — леведо), САОА81Ь
(церебральная аутосомно-доминантная артериопатия с суб¬
кортикальными инфарктами и лейкопатией).
	Глава 10. Хронические заболевания нервной системы 43310.3.	Травматическая болезнь головного мозгаТравматическая болезнь головного мозга (травматиче¬
ская энцефалопатия, ТЭ) — проблема, актуальность которой
постоянно возрастает в связи с увеличением травматизма.
К тому же становится более очевидным, что ТЭ представля¬
ет собой не резидуальное проявлением перенесенной ЧМТ,
а фактически динамичный процесс со склонностью к про-
федиентному течению. Причиной этого служат микроцир-
куляторные нарушения, расстройства ликвородинамики,
изменения функций гематоэнцефалического барьера с ауто¬
иммунным механизмом повреждения. К этому следует доба¬
вить нередкое наличие постгравматического асептического
воспалительного процесса (в оболочках или эпендиме),
а также изменение функций гипоталамо-гипофизарной сис¬
темы, симпатико-адреналового и вагоинсулярного аппарата.
Некоторые из этих изменений могут вести к нарастающей
атрофии мозговой ткани и служить основой профедиент¬
ности заболевания.Медицинская и социальная значимость травматической
болезни головного мозга усугубляется еще и значительно
большей, чем в популяции, частотой развития артериальной
гипертензии, инфаркта миокарда, облитерируюшего эндоар¬
териита.Поскольку ЧМТ, как правило, временно или стойко
нарушает адаптацию больных к физическим и социальным
факторам, лечение, по крайней мере в первые месяцы, мож¬
но назвать восстановительным.Одним из наиболее частых синдромов ТЭ — синдром
вегетативной дистонии. Он обычно не имеет самостоятель¬
ного значения и входит в состав астенического и других
посттравматических синдромов. Тем не менее вегетатив¬
ные расстройства следует учитывать в комплексной терапии
травматической болезни головного мозга (см. ч. Т1, гл. 3).В происхождении астенического синдрома основное зна¬
чение имеет поражение стволово-диэнцефальных отделов
головного мозга. Этот синдром сопровождается снижением
памяти и внимания, повышенной утомляемостью, нару¬
434	Часть II. Клиникашением сна. Астенический синдром может быть серьезной
причиной снижения трудоспособности, по крайней мере,
в период декомпенсации и субкомпенсации, связанной со
значительным психоэмоциональным и психофизическим
пере напряжением.В отношении лечения астенического синдрома при ТЭ
справедливо все сказанное выше о терапии подобного син¬
дрома при хронической сосудистой церебральной недоста¬
точное ги.Хороший стимулирующий эффект при ТЭ дают психо¬
стимуляторы, из которых, по-видимому, наиболее эффекти¬
вен мезокарб, стимулирующий норадренергические систе¬
мы мозга по 5—10 мг на прием, а так же пентоксил, который
предпочтителен при сниженной функции иммунной систе¬
мы, гемо- и лейкопоэза, назначается по 200-400 мг 3 раза в
день после еды. Кофеин показан при вегетативной дистонии
с пониженным АД и отсутствием тахикардии. Если утренняя
работоспособность больного достаточная и снижается поз¬
же, психостимуляторы следует принимать Б полдень.при выраженных психоэмоциональных расстройс¬
твах применяют транквилизаторы, анксиолитики, анти¬
депрессанты и др. (см. ч. II, гл. 12).Частым последствием ЧМТ бывают нарушения ликворо-
Щ4ркуляции. в зависимости от лежащих в ос1юве расстройств,
это может проявляться синдромом внутричерепной гипер¬
тензии иди, наоборот, гапотензии.в основе синдрома посттравматической внутричерепной
гипертензии лежит увеличение ликворопродукции, наруше¬
ние циркуляции и всасывания спинномозговой жидкости,
часто — их сочетание с гидроцефалией, так как длительное
повышение внутричерепного давления ведет к атрофии моз¬
говой ткани.Гипертензионный синдром проявляется головной болью,
нередко в утренние часы или под утро, так как в горизонталь¬
ном положении затруднен отток венозной крови из полости
черепа и внутричерепное резервное пространство уменьше¬
но. Головная боль может сопровождаться тошнотой, рвотой,
головокружением, в настоящее время синдром внутричереп¬
	Глава 10. Хронические заболевания нервной системы 435ной гипертензии может быть зарегистрирован объективно,
неинвазивным путем при эхоэнцефалоскопии: увеличение
амплитуды эхопульсаций свыше 50%, наличие высокоамп¬
литудных двусторонних дополнительных сигналов.Для лечения применяют салуретики (фуросемид), ограни¬
чение введения с пищей жидкости и хлорида натрия. В бштее
выраженных случаях назначают осмодиуретики, в частности
глицерин (глицерол), из расчета 0,5—1,0 г/кг в сугк1<1, сначала
ежедневно, а затем через 1,2,3 дня.При сочетании внутричерепной гипертензии с эпилеп¬
тическими припадками лучще назначать диакарб, так как
он, помимо диуретического эффекта и легкого подавляю¬
щего ликвороциркуляцию действия, обладает истинной
противоэпилептической активностью. Здесь обязательно
сочетание с калийсберегающими средствами (верошпирон,
хлорид калия).В тяжелых случаях нарушения ликворного оттока пока¬
зано хирургическое лечение — шунтирование ликворных
пространств (чаще используют вентрикуло-перитонеальное
шунтирование).Более ограничены возможности врача в случае синдрома
ликворной гипотензии, для которого характерна головная боль
в вертикальном положении тела, и в особенности при ходьбе
(толчкообразная головная боль — нарушение гидростатиче¬
ской защиты мозга), проходящая в положении лежа (см. ч, 1,
разд. 7.1).Применяются различные препараты, стимулирующие
дикворопродукцию — эфедрин, кофеин, папаверин, хотя
эффективность такого лечения часто сомнительна. Выра¬
женный синдром внутричерепной гипотензии требует ста¬
ционарного лечения, где прежде всего назначают внутривен¬
ные вливания бидистиллированной воды.При церебрально-очаговом синдроме (парезы, речевые
нарушения и т.п.) показано восстановительное лечение —
логопедическое, ЛФК, массаж; назначается также электро¬
форез брома или йода по глазнично-затылочной или лобно¬
глазничной методике, воздействие дециметровыми волнами
на область очага поражения и др.
436	Часть II. КлиникаПосттравматическин церебральный арахноидит харак¬
теризуется определенными очаговыми симптомами в за¬
висимости от локализации очага (очаговые припадки при
конвекситальном поражении, снижение остроты и суже¬
ние полей зрения при оптико-хиазмальном, слабость ми¬
мических мышц, снижение слуха, а также мозжечковая
симптоматика при мостомозжечковой локализации и т.д.).
Применяется рассасывающая терапия — лидаза, пироге-
нал. Лидазу назначают подкожно, 12-15 инъекций на курс;
содержимое ампулы растворяют новокаином, Пирогенал
вводят внутримышечно ежедневно, 10—15 инъекций на
курс. Начальная доза составляет 250—500 МНЕ, в дальней¬
шем дозы устанавливаются индивидуально по пирогенно¬
му эффекту.Посттравматический арахноидит характеризуется ре¬
цидивирующим течением, В период обострения больного
желательно госпитализировать. Проводится лечение нес¬
тероидными противовоспалительными средствами, глюко-
кортт^коидами, В отдельных случаях может потребоваться
нейрохирургическое вмешательство.Вестибулярный синдром — частое последствие ЧМТ. Это
результат стойкой дисфункции вестибулярного аппарата
вследствие перенесенного ударно-сотрясающего воздействия
(см. ч. Т1, гл. 4), лечение — см. ч. И, гл. 4. Следует помнить,
что галоперидол и торекан не назначают больным с экстра-
пирамидными расстройствами (паркинсонизм), а также при
глаукоме и диабете.Постгравматическая эпилепсия — нередкое последствие
ЧМТ (см. ч. П, разд. 2,1).Психическая деятельность (внимание, память, темп ин¬
теллектуальных процессов) нарушена практически у всех
больных с ТЭ, в тяжелых случаях вплоть до психоорганиче¬
ского синдрома. Применяют ноотропные препараты, ко¬
торые назначаются так же, как и при хронической церебраль¬
ной сосудистой недостаточности (см выше).Ранняя повторная госпитализация больных, перенесших
ЧМТ, после выпмскм их из стационара, показана в следую¬
щих случаях:
	Глава 10. Хронические заболевания нервной системы 4371)	так называемый поздний или рецидивирующий пост-
травматический менингит;2)	нагноение посттравматического рубца;3)	возникновение или нарастание ликворной гипертензии;4)	нарастание очаговой патологии;5)	значительные психические расстройства.У больных, перенесших ЧМТ, часто возникает невротиза-
ция, что может иметь ятрогенное происхождение: переоцен¬
ка микросимптомов, на которых врач фиксирует внимание
больного, назначение строгого постоянного режима при
вполне бла1Х)приятном состоянии и т.п. Это требует прежде
всего психотерапевтического воздействия.10.4.	Заболевания с преимущественнымпоражением экстрапирамидной системыЭкстрапирамидная система (ЭС) играет важную роль
в моторной деятельности, регулируя мышечный тонус,
содружественные и реактивные движения, постуральные
реакции — поддержание соответствующей позы и др.; см.
ч. I, разд. 2.1), а также определенную роль в когнитивных и
мотивационных процессах. При поражении ЭС классиче¬
скими считаются 2 основных синдрома — гипокинетически-
гипертонический (актинетико-ригидный) и гиперкинетиче-
ски-гипотонический.Акинетико-ригидный синдром называют также амио-
статическим синдромом и синдромом паркинсонизма. Ги¬
потонически-гиперкинетические синдромы разнообразны,
классический их представитель — хорея Гентинггона. Не¬
трудно понять, что акинетико-ригидный синдром характери¬
зуется уменьшением движений и определенным повышением
мышечного тонуса (ригидность), а гипотонически-гиперки¬
нетический, наоборот, избыточными движениями и сниже¬
нием тонуса мышц.Наиболее часто встречаются следующие заболевания
экстрапирамидной нервной системы: эссенциальный тре¬
мор, парю-!нсонизм, мышечная дистония, хорея Гентингто-
на, тики, миоклонии, гепатоцеребральная дистрофия.
438	Часть ГТ. КлиникаЭссенциалышй треморЗаболевание, наследуемое по аутосомно-доминантному
типу. Болеют чаше мужчины. Возможны спорадические слу¬
чаи, Болезнь проявляется, как правило, в молодом возрасте,
хотя возможно более позднее и даже весьма позднее начало
(сенильный тремор).Механизм тремора связывают с нарушением баланса
адрено- и холинергических систем, преобладанием адре¬
нергических влияний. Дрожание чаще всего наблюдается в
руках, голове, редко в ногах (ортостатический тремор). Ин¬
тенсивность зависит от 2 факторов: двигательной активности
(отсутствие или резкое ослабление в покое) и эмоционально¬
го состояния больного (усиление при возбуждении). Частота
дрожания — чаще всего 8—10 в секунду. Характерно посто¬
янство тремора.Для лечения применяют р-адреноблокаторы (обзидан, ана-
прилин) в дозах 120—280 мг/суг, атенолол по 100-150 мг/сут
и др. Препараты замедляют пульс. Брадикардия, атриовен¬
трикулярная блокада, артериальная гипотония, сердечная
недостаточность, метаболический ацидоз, а также аллерги¬
ческие заболевания, в особенности бронхиальная астма, яв¬
ляются противопоказанием для их назначения.Препарат второй и третьей очереди выбора — клоназепам
в дозе 6-8 мг/сут и примидон (майсолин, гексамидин) в до¬
зах 750—1250 мг/сут. Во всех случаях лечение следует начи¬
нать с малых доз.ПаркинсонизмПаркинсонизм был описан Паркинсоном еще в 1817 г.
В настоящее время различаю ! первичный идиопатический
паркинсонизм (болезнь Паркинсона), симптоматический
паркинсонизм при различных поражениях соответствующих
структур (инфекционные, травматические, токсические, ле¬
карственные и др.) и, наконец, синдром паркинсонизма как
одно из проявлений некоторых дегенеративных заболеваний
нервной системы (стрионигральная дегенерация, оливо-
понтоиеребеллярная дегенерация, юношеская форма хореи
Гентинггона и др.). Среди инфекционных поражений, вызы¬
	Глава 10. Хронические заболевания нервной системы 439вающих паркинсонизм, следует назвать эпидемический эн¬
цефалит (болезнь Экономо), вызвавший в свое время гяже-
лую пандемию, в настоящее время встречается крайне редко
(см, ч. II, разд. 9.3).В основе идиопатического паркинсонизма лежит нару¬
шение взаимоотношенийдофаминергическихихолинергиче-
ских систем мозга. В наибольшей степени страдает дофами-
нергическая нигростриарная система (дегенерация нейронов,
дефицит дофамина). Вследствие этого усиливается функция
подавляемой дофамином тормозной холинергической систе¬
мы, контролирующей движения, в меньшей степени пора¬
жаются другие системы, в частности норадренергическая
(голубоватое место) и серотонинергическая (ядра шва).Ядро клинической картины составляют акинезия, ри¬
гидность (акинетико-ригидный синдром), тремор, а также
нарушение постуральных рефлексов (рефлексы позы). Аки¬
незия — это неспособность больного самостоятельно начать
произвольное движение. Сами движения становятся мень¬
шими по объему и замедленными (олиго- и брадикинезия).
Возникает ощущение скованности. Олиго- и брадикинезия
вовлекают также и мимические мышцы (олигомимия, ами-
мия — маскообразное лицо). Мигательные движения ста¬
новятся более редкими, почерк — мелким (микрография),
нечетким, а речь — монотонной, невнятной; резко замедля¬
ется тем п ходьбы, при этом отсутствуют нормальные содруже-
с 1'вснньте движения рук (ахейрокинез).Повышенный мышечный тонус (ригидность) 0П1ущаетСЯ
при его исследовании (пассивные движения при расслабле¬
нии больного; см. ч. 1, разд. 2.1) во всех мышечных группах —
сгибатели-разгибатели, пронаторы-супинаторы, и по мере
повторения пассивных движений тонус обычно нарастает.Несмотря на кажущееся равномерное повышение мышеч¬
ного тонуса, он все же тотально преобладает в сгибателях, что
обусловливает соответствующую позу больного: голова нес¬
колько наклонена кпереди, руки слегка согнуты в локтевых
суставах, а ноги — в коленных и тазобедренных суставах (поза
кукды; рис. II. 10.1). Такая поза в сочетании с замедленностью
движений в ногах приводит к пропульсии — постепенному
440Часть И. КлиникаРис. 11.10.1. По^аКУКЛЫубыстрению темпа ходьбы после ее труд¬
ного начала, как бы догоняя свой центр тя¬
жести. Поэтому больному трудно остано¬
вить движение. Нередки парадоксальные
кинезии: пациент с трудом ходит, но может
рывком взбежать по лестнице, танцевать.Паркинсоновское дрожание своеобраз¬
но: это тремор покоя, при движении он ис¬
чезает, частота его около 6 в секунду. Чаще
всего страдают пальцы рук, руки, нижняя
челюсть, язык, губы, ноги. Обычно в такой
же последовательности идет и постепен¬
ное распространение тремора при про¬
грессировании болезни.Может наблюдаться судорога взора —
застывание глазных яблок при взгляде
вверх. Обычны нарушения вегетативных
функций (сальность кожи лица, гиперса-
ливаиия, потливость и т.д.), нередки задержка мочеиспуска¬
ния, запоры. Отмечаются изменения психики: навязчивость,
слабодушие, депрессия. Отдельную проблему представляет
деменция, не столь редкая при паркинсонизме.В зависимости от преобладания в клинической картине
заболевания тех или иных симптомов, различают акинетико-
ригидную, дрожательную и смешанную (дрожательно-ри¬
гидную) формы.Паркинсонизм — неуклонно профессирующее заболева¬
ние. Современные медикаментозные средства лечения пар¬
кинсонизма в основном в той или иной степени действенны
при идиопатическом паркинсонизме, и отсутствие эффекта
при применении препаратов Ь-ДОПА вызывает сомнение в
правильности диагноза — обычно при этом имеет место сим¬
птоматический паркинсонизм.Лечение имеет характер заместительной терапии и не ос¬
танавливает прогрессирования заболевания, т.е, дегенерации
соответствующих структур.к первой очереди выбора при паркинсонизме относятся
препараты 2 типов:
	Глава 10. Хронические заболевашш нервной системы 4411)	воздействующие на основной биохимический дефект;2)	агонисты дофаминергических рецепторов.Средствами, корригирующими основной биохимическийдефект — дефицитарность нигростриарной дофаминерги-
ческой передачи, являются препараты левовращающего пре-
курса дофамина — диоскифенилаланина (Ь-ДОПА), прони¬
кающего через гематоэнцефалический барьер.В настоящее время используются комбинированные пре¬
параты, содержащие Ь-ДОПА плюс бензеразид или карбидо-
па, которые, будучи ингибиторами периферической декар¬
боксилазы, предохраняют поступающую в кровь Ь-ДОПА от
разрушения. Следовательно, концентрация последней в кро¬
ви увеличивается, и возрастает количество препарата, посту¬
пающего в мозговую ткань, что, в свою очередь, позволяет
сократить дозы Ь-ДОПА.Такого рода препараты — наком, мадопар и сине-
мет — применяют внутрь, начиная с мальг?с доз (125 мг/сут).
Дозу повышают постепенно до гой, которая дает выражен¬
ный терапевтический эффект, обычно не более 500 мг/сут,
в 3—4 приема. Препарат применяется после еды. Возможны
желудочно-кишечные (тошнота, рвота и т.д.) и сердечно¬
сосудистые (тахикардия, ощущение приливов и т.д.) побоч¬
ные эффекты. Следует иметь в виду, ^гго применение пре¬
паратов Ь-ДОПА не останавливает заболевания, в частности
прогрессирующую дегенерацию пре- и постеинаптических
рецепторов, поэтому требуется постепенное наращивание их
доз. Это способствует возникновению и нарастанию двига¬
тельных флуктуаций.Пролонгированные препараты Ь-ДОПА назначаются при
индуцированных применением Ь-ДОПА дискинезиях, а так¬
же дистониях, в частности «конца дозы», ночной дискине-
зии, утренней дистонии.Введение в практику препаратов Ь-ДОПА не только за¬
медлило темп развития клинической картины паркинсониз¬
ма, но и принципиально изменило его клинику. Появились
ранее неизвестные клиницистам феномены двигательных
флуктуаций: дистонии, дискинезии, «включения-выклю¬
чения».
442	Часть П. КлиникаАбсолютным противопоказанием для назначения пре¬
паратов Ь-ДОПА являются меланомы или даже доброкаче¬
ственные пигментные пятна. Препарат не должен применять¬
ся при наличии серьезных заболеваний печени, почек, крови.
Необходима осторожность при их назначении больным с кар¬
диоваскулярными и желудочно-кишечными заболеваниями.Большим шагом вперед явилась разработка и внедрение
в практику пролонгированных препаратов Ь-ДОПА, в част¬
ности мадопара-ГСС (гидродинамически сбалансирован¬
ная система с медленным высвобождением активного ин¬
гредиента). Однако биодоступность препарата на 30—40%
меньше, чем обычных форм, соответственно должны быть и
больше дозы. Следует иметь в виду и другой отрицательный
момент — отсроченность начала действия. Это часто требу¬
ет применения другой формы Ь-ДОПА, также введенной
в практику недавно — мадопара О (мадопар диспергируе¬
мый), начииаюшего действовать уже через 20—25 мин пос¬
ле приема. Принимается одновременно с мадопаром-ГСС.
Препарат выпускается в жидкой форме и поэтому может
быть применен у больных с нарушением глотания в дозе
250 мг и более на прием.Снижение эффекта препаратов Ь-ДОПА связано также
и с рядом других факторов; конкурентным взаимошноше-
нием с пищевыми белками (всасывание), изменение мета¬
болизма препарата, в частности метилированием с помощью
0-ме1'илтрансферазы. Попытки воздействовать на послед¬
ний процесс осуществляются в последнее время с помощью
применения ингибиторов 0-метилтрансферазы, в частности
этокапана и толкапона с постепенным наращиванием доз до
200 мг 3 раза в сутки.Другим классом препаратов, являющихся средствами
первой очереди выбора при паркинсонизме, служат агонис¬
ты постеинаптических дофаминергических рецепторов; бро-
мокриптин (парлодел) и, в особенности, недавно вошедший
в практику парамипексол (мирапекс). Стимулируя дофами-
нергические рецепторы, они повышают чувствительность к
эндогенной и экзогенной Ь“ДОПА. Их принимают только
до еды или спустя некоторое время после нее. Лечение начи¬
Глава 10. Хронические заболевания нервной системы 443нают с минимальных доз препаратов — соответственно 1,25
и 0,75 мг/сут, а затем дозы медленно наращивают,Мирапекс имеет несомненные преимущества: он взаимо¬
действует с подсемейства дофаминовых рецепторов, бо¬
лее полно их активируя; может быть эффективен в качестве
монотерапии паркинсонизма в течение значительного вре¬
мени; действует не только на акинезию и ригидность, но и на
тремор, и в то же время обладает невысоким риском побоч¬
ных эффектов.другим завоевавшим авторитет агонистом дофаминовых
рецепторов является перибедил (праноран). Назначается в
дозах 150-250 мг/сут. Агонисты дофаминовых рецепторов
могут применяться как изолированно, особенно на ранних
стадиях заболевания, так и в комбинации с препаратами
Г-ДОПА. В последнем случае их назначают в меньших дозах.Основные клинические проблемы, возникшие в эпоху
Ь-ДОПА-терапии, следующие: постепенное снижение тера¬
певтического эффекга и необходимость повышения доз;
проблема двигательных флуктуаций и дискинезии; общая
стратегия лечения.Дистонии, возникающие при применении препаратов
Г-ДО ПА, могут быть фокальными (например, дистония сто¬
пы) или генерализованными и обычно оказываются дисто¬
ниями дозы, т.е. возникают на пике концентрации Ь-ДОПА
в крови.Феномен «включения-выключения» {оп-о^)— это чере¬
дование состояния максимальной выраженности акинезии и
ригидности с их резкой редукцией либо даже с появлением
дистонических симптомов. Обычно данный феномен наблю¬
дается только в соответствии с ритмом приема препарата, но
может возникать и на 2-3 ч позже. Однако в дальнейшем ритм
может убыстряться, а связь с приемом препарата теряе1ч;я.Основной способ замедления прогрессирования и борьбы
с двигательными флуктуациями — стабильная стимуляция
постсинаптических дофаминовых рецепторов. На первых
этапах становления Ь-ДОПА-терапии для этого применялось
дробное введение препаратов (что неудобно для больного),
назначалась специальная диета со значительным ограниче-
444	Часть IL Клиниканиєм количества белка. Крупным шагом вперед было вве¬
дение в практику пролонгированных препаратов L-ДОПА
и диспергируемой формы.В настоящее время показано, что пролонгированная
форма — мадопар-ГСС наиболее эффективен для воздейс¬
твия на феномен изнашивания и дистонию выключения.
Феномен on-off и дискинезия пика дозы требуют дополни¬
тельного назначения диспергируемой формы — мадопара D
{Mad Dis).Если не помогают указанные выше меры по устранению
побочных явлений, следует уменьшить дозу L-ДОПА, удер¬
живая эффект за счет комбинации с другими препаратами,
главным образом агонистами дофаминовых рецепторов,
либо даже путем временной отмены препарата на несколь¬
ко дней, что осуществляется только в условиях стационара,
так как состояние больного может существенно ухудшиться.
На этот период назначают холинолитики, агонисты дофами¬
новых рецепторов, мидантан (см. ниже). В последнее время
в качестве средства, облегчающего состояние больного во
время «ДОНА-каникул», а также в качестве самостоятельно¬
го вида терапии паркинсонизма предложена фототерапия —
освещение больного белым светом от специальных источ¬
ников ~ биоламп, располагаюищхся на расстоянии 60 см и
под углом 45“ к глазам сидящего больного, с интенсивностью
светового потока 4200 л к с 30-минутной экспозицией.Дофаминовую трансмиссию также могут несколько
улучшить амантадин (мрщантан) и трицикл ические анти¬
депрессанты (см, ниже), а также некоторые препараты,
являющиеся селективными ингибиторами МАО типа В,
наилучший из которых — L-депренил (юмекс). Препарат
способствует более эффективному взаимодействию дофами¬
на с постсинаптическими рецепторами.Исторически первыми препаратами, примененными
с определенным успехом при паркинсонизме, были холи¬
нолитики, а именно белладонна, предложенная Шарко.
В последующем стали использовать синтетические препара¬
ты с центральным холинолитическим действием — цикло¬
дол, динезин, паркопан и др.
	Глава 10. Хронические заболевания нервной системы 445В настоящее время эти препараты являются средствами
вспомогательного действия, поскольку их эффективность
зна^штельно ниже, чем Ь-ДОПА, а побочные действия вы¬
ражены гораздо больще: периферические (мидриаз, запоры,
задержка мочи, тахикардия, сухость во рту и др.) и централь¬
ные (спуганность сознания, галлюциноз). Если учесть, что
болеют паркинсонизмом пожилые люди, то очевидно, что
назначение центральных холинолитиков имеет существен¬
ное ограничение. Применяют их в постепенно и медленно
наращиваемых дозах.Существуют также препараты, одновременно усили¬
вающие дофаминергическую трансмиссию и тормозящие
холинергическую. Однако их валидность невелика, и они
применяются иногда в начальной стадии заболевания са¬
мостоятельной либо в сочетании с Ь-ДОПА. Это упомя-
[1утые выше мидантан (дозы 100-300 мг/сут в 2—3 приема;
побочные явления холинолитического типа, хотя и менее
выражены) и трициклические антидепрессанты, назначение
которых особенно показано больным с паркинсонизмом при
наличии депрессии. При легко выраженных си.мптомах пар¬
кинсонизма лечение начинают с амантадина (мидантан) или
селегенила.Поскольку снижение со временем эффективности Ь-ДОПА
требует повышения доз, что увеличивает частоту двигатель¬
ных флуктуаций, в литературе неоднократно менялся доми-
н ирующий взгляд на стратегию лечения паркинсонизма — от
наиболее раннего назначения Ь-ДОПА до разумной отсроч¬
ки. На ХТП Международном конгрессе по паркинсонизму
(Ванкувер, 1999) большинство участников поддержали стра¬
тегию отсроченной терапии ДОПА-содержащими препара¬
тами у более молодой когорты больных паркинсонизмом:—	начальный этап', назначение агонистов дофаминовых
рецепторов;—	второй этап (при прогредиентности течения паркинсо¬
низма): увеличение дозы тех же caмы)í препаратов;—	и лишь на третьем этапе (дальнейшей прогредиент¬
ности заболевания) назначаются ДОПА-содержащие
препараты.
446	Часть II. КлиникаУ пожилых людей лечение можно начинать сразу с пре¬
паратов L-ДОПА, а при ухудше11ии добавлять амантадин
и агонисты дофаминергических рецепторов.Фармакотерапия паркинсонизма значительно более эф¬
фективна у больных с акинетико-ригидной формой заболе¬
вания. Лечение мало влияет или совсем не влияет на тремор,
хотя в последнее время значительные надежды возлагаются
на мирапекс. В связи с этим больные с дрожательной формой
паркинсонизма нередко подвергаются хирургическому лече¬
нию — стереотаксической деструкции вентролатерального
ядра зрительного бугра. Это хирургическое вмешательство
также уменьшает ригидность. Операция показана главным
образом при гемиформе паркинсонизма.В последние годы возрастает актуальность проблемы ме¬
дикаментозного паркинсонизма, что объясняется широким
распространением нейролептиков. В связи с этим, а также
вследствие отгределенного своеобразия клинической карти¬
ны (гиперкинезы, дистонические явления) следует считать
более адекватным тер.мин «нейролептический синдром» (см.
далее). Высокоэффективным препаратом здесь может быть
тремблекс в дозе 500—1250 мг/сут внутримышечно, 3 инъ¬
екции в неделю; при преобладании в клинической картине
заболевания акинезии и ригидности эффективны атропино-
подобные препараты, главным образом циклодол.ХореяКак и паркинсонизм, хорея может быть первичным за¬
болеванием — болезнью как таковой, или симптоматиче¬
ским — проявлением других заболеваний мозга (инфекци¬
онных, травматических, сосудистых), а также многих других,
преимущественно наследственных, где хореический гипер¬
кинез составляет один из клинических симптомов основного
заболевания.Хореический гиперкинез — быстрые беспорядочные не¬
регулярные движения, амплитуда и интенсивность которых
могут бьггь различными. Часто они внешне сходны с нор¬
мальными мимическими движениями и жестами, в других
случаях напоминают гримасы, ажитированные движения.
Глава 10. Хронические заболевания нервной системы 447Наиболее часто встречается болезнь Гентингто-
н а (БГ) — аутосомно-доминантное наследственное хрони-
чески-ттротрессирующее заболевание с экстрапирамидными
расстройствами и нарушением психики (деменция). Ген БГ
идентифицирован. Суш;ность генетического дефекта оказа¬
лась не в качественном, а количественном изменении — уд¬
линении тршшетного кода — в зоне ДНК хромосомы 4, ко-
дируюш.ей белок гентинггин, имеется от 38 до 121 триплетов
(в норме не более 33), что получило название экспансии гена.Хотя морфологические изменения головного мозга при
БГ достаточно диффузны, максимум их выраженности отме¬
чается в подкорке — чечевицеобразном и хвостатом ядре и в
мозговой коре (атрофия преимуш,ественно мелких клеток и
глиоз). Биохимические нарушения в значительной степени
обратны таковым при паркинсонизме: усиление дофаминер-
гической нигростриарной передачи и подавление функции
холинергических систем базальных ганглиев.Причиной повышения функциональной активности
нифостриарной дофаминергической системы считается не¬
достаточность ГАМ Керги ческой петли обратной связи, что
ведет к усилению функции дофаминергической системы,
в мозговой коре повышена концентрация МАО В и гомова-
нилиновой кислоты.Заболевание обычно возникает достаточно поздно —
в конце третьего — начале четвертого десятилетия жизни.
Гиперкинезы развиваются и профессируют постепенно.
Характерно гримасничанье, усиленная жестикуляция, воз¬
никает своеобразная, «пританцовываюш,ая», походка, сопро¬
вождающаяся пошатыванием, приседанием и т.д.Хореический гиперкинез ведет к нарушению речи из-за
причмокивания губами, прищелкивания языком, шмьп’анья
носом. Гиперкинезом постепенно охватываются все мышцы,
за исключением глазодвигательных.Для БГ, в отличие от ревматической хореи, характерна
возможность кратковременного произвольного подавления
гиперкинеза.Гиперкинезы обычно сочетаются с мышечной гипотони¬
ей (гиперкинетически-гипотонический синдром). Однако
448	Часть И. Клиникавозможна и ригидность — при раннем возникновении забо¬
левания (юношеская форма хореи Гентинггона).Психические нарушения присоединяются, как прави¬
ло, позже. Это — слабодушие, снижение внимания, памяти.
Постепенно развивается демениия. Необходимо тщательное
обследование больного для исключения других заболеваний.Хореические ранние синдромы — это ревматическая
хорея Сиденгейма либо проявление наследс¬
твенных заболеваний обмена веществ (синд¬
ром Леша—Нихана, болезнь Галлервордена—Шлатцаидр.).У взрослых хореический синдром может быть проявлени¬
ем акантоцитоза (семейное заболевание — сочетание хореи и
аномалий эритроцитов), у весьма пожилых людей — сениль¬
ной патологии (с єни л ьная хорея).Наиболее эффективна пренатальная профилактика Б Г,
Разработан метод исследования амниотической жидкости,
позволяющий диагностировать болезнь уже на ранних ста¬
диях беременности.Из попыток воздействия на различные биохимические
системы: ГАМКергическую, холинергическую, дофаминер-
гическую — в определенной степени успешным оказался
опыт применения веществ, тормозящих дофаминергическую
передачу на постсинаптическом уровне — бутирофенонов.
Средством выбора в настоящее время считается галопери¬
дол — не более 15 мг/суг в течение 3—4 мес. После кратковре¬
менного перерыва (1—2 недели) курс лечения можно возоб¬
новить. Возможно сочетание с резерпином (2—3 мг/сут) и
аминазином (не более 150 мг/сут), подавляющим дофамино¬
вую передачу на пресинаптическом уровне.Следует помнить, что длительное применение этих пре¬
паратов само по себе может вызвать гиперкинезы (нейролеп¬
тический синдром). Вспомогательную роль могут сыфать
диазепам и, в особенности, карбонат лития, в частности,
у больных с возбудимостью и импульсивностью.Для некоторьгх больных действенным оказывается а-ме-
тилдопа (допегит) в дозах 0,25—0,5 г 3 раза в сутки, превраща¬
ющийся в а-метилдофамин— так называемый ложный ме¬
диатор, конкурирующий с дофамином. При ригидной форме
	Глава 10. Хронические заболевания нервной системы 449хореи применяется Г-ДОПА в умеренных дозах (не более
2 г/сут).Ревматическая, или малая хорея (хорея Си¬
де н г а м а), возникает в детском, реже — раннем юношеском
возрасте; характеризуется хореР1ческим гиперкинезом в соче¬
тании с мышечной гипотонией, нарушениями координации,
психическими расстройствами (эмоциональная лабильность,
компульсивность), дистоническихми и вегетативными прояв¬
лениями. Заболевание начинается остро или подостро и за¬
тем постепенно регрессирует. Малая хорея — единственная
достоверная форма церебрального ревматизма (энцефалит).
Основную роль в возникновении заболевания приписыва¬
ют антителам, перекрестно реагирующим с антигенами как
стрептококка, так и базальных узлов. Нередки гемиформы.
Вовлекаются мышцы дистальных отделов конечностей, язы¬
ка, гортани (дизартрия, нарушение глотания) и диафрагмы.
Характерен, хотя и необязателен, признак Гордона — при
вызывании коленного рефлекса голень на несколько секунд
застывает в разогнутом положении.Заболевание длится от 10-12 недель до 1-2 лет и посте¬
пенно проходит. У обследованных впоследствии выявляется
ревматический порок сердца. Возможность рецидивов и
риска развития порока сердца существенно снижается при
превентивном лечении бициллином, при тяжелом течении
хореи применяют преднизолон по 1—1,5 мг/кг в сутки, при
сочетании с ревматическим субфебрилитетом — нестероид¬
ные противовоспалительные средства. Гиперкинезы и эмо¬
циональные расстройства уменьшаются при назначении
седативных и транквилизаторов (барбитураты, бензодиазе-
ггины и др.). При бурных гиперкинезах приходится давать
галоперидол по 1,5-3 мг/сут либо сульпирид (эглонил) по
0,05—0,1 г 2—3 раза в сутки и др.Известна хорея беременных, при которой показано
прерывание беременности.Деформирующая мышечная дистония (Д1ЦД)Наследственное заболевание нервной системы, передаю¬
щееся по аутосомно-доминантному или рецессивному типу;
450	Часть ТІ. Клиникапатоморфологаческий субстрат его неизвестен. Предполага¬
ется расстройство метаболизма в структурах, коніролирую-
ших мышечный тонус.Главный признак мышечной дистонии — патологические
позы, возникающие в результате медленных длительных сокра¬
щений мышц. Различают перві^ічньїе — наследственные —
формы и вторичные — симптоматические, возникающие в
результате травматических, особенно перинатальных, воспа¬
лительных, токсических и других поражений. Эти формы мо¬
гут быть генерализованными, односторонними и локальными.Среди генерализованных первичных форм выделяется
мышечная дистония как самостонісльная болезнь
(наследственная торсионная д и стон и я) и как
проявление других заболеваний (при генатоцеребральной
дегенерации, болезни Галлервордена—Шпатца и др.). На¬
иболее характерны нестабильные динамические вычурные
позы туловища, головы (изгибание в стороны, вперед, кза¬
ди, штопорообразно и т.д.), конечностей (выкручивание, пе¬
реразгибание и т.д.), пальцев ног и рук.Для мышечной дистонии весьма характерно уменьшение
и даже прекращение напряжения мышц в положении лежа и
усиление — при эмоциональном напряжении и целенаправ¬
ленных движениях. Мимические мышцы вовлекаются не так
часто, однако их гиперкинез может быть настолько интенси¬
вен, что больные повреждают себе зубы, губы, язык.Лечение более эффективно при ригидной форме заболе¬
вания; применяют препараты L-ДОПА и его агонистов (см.
выше «Паркинсонизм»). При гиперкинетических формах
леченгге менее результативно. Применяют блокаторы до¬
фаминергической передачи, обычно галоперидол и другие
нейролептики в сочетании с холинолитиками (см. «Хорея»),
а также ГАМКергические препараты (баклофен и др.).Наиболее частыми формами фокальной мышечной дис¬
тонии являются спастическая кривошея, писчий спазм, оро-
мандибулярная дистония, лицевой параспазм.Для спастической кривошеи характерны непро¬
извольные тонические сокращения мышц шеи, прежде всего
грудиноключично-сосцевидной, в результате чего наблюда¬
	Глава 10. Хронические заболевания нервной системы 451ются повороты и наклоны головы в стороны; спазм периоди¬
чески ослабевает, и в это время может наблюдаться быстрый
клонический гиперкинез. Постепенно соответствующие
мышцы гипертрофируются. Как и при торсионной дисто¬
нии, в положении больного лежа гиперкинез уменьшается
или проходит, а при эмоциональном напряжении усилива¬
ется. Характерен жест-антагонист — корригирующий жест,
предупреждающий очередной спазм, например прикоснове¬
ние пальцев к коже лица.Кривошея может быть синдромом других заболеваний —
хореи Гентинггона, генерализованной мышечной дистонии,
а также быть врожденной или развиваться как следствие
антаіпической контрактуры щейных мышц при болезни
Гризеля — воспалении и подвывихе атлантоокципиталь¬
ного сочленения, а также болевой мышечнофасциальной
дисфункции грудиноключично-сосцевидной мыщцы, реже
некоторых других мьтшц шеи (см. гл. II, разд. 16). при этом
имеет место стабильная, а не перемежающаяся контрактура
шейных мышц.Писчий спазм — дистоническкй феномен, возника¬
ющий во время письма; характеризуется болезненным спаз¬
мом мышц кисти и пальцев, иногда распространяющимся
на предплечье и даже плечо. В результате письмо становится
невозможным.Лицевой параспазм — болезнь лиц пожилого
и старческого возраста. Механизм заболевания связывают с
нарушением баїанса дофаминергической (повышение) и хо¬
линергической (снижение) активности.Болезнь проявляется дистоническими гиперкинезами
лицевой мускулатуры. Существуют варианты заболевания:
изолированный блефароспазм, изолированная оромандибу-
лярная дистония, а также и их сочетание. При изолиро¬
ванном блефароспазме дистонический гиперкинез
поражает главным образом или исключительно круговую
мышцу глаза. Отмечается учащение мигания с постепенным
нарастанием, сужением глазной щели и присоединением
периодов полного насильственного зажмуривания глаз. Это
в итоге приводит к так называемой функциональной слепоте.
452	Часть И. КлиникаОромандибулярная дистония проявляется гри¬
масами, тризмом, открыванием рта, движениями нижней
челюсти в стороны и пр. Наконец, возможна комбинация
обеих форм заболевания. При этом болезнь всегда начи¬
нается с блефароспазма, зате\« дистонический гиперкинез
распространяется на мускулатуру нижней части лица. Имеют
место той или иной степени выраженности характерные для
мышечной дистонии признаки — корригирующие жесты,
парадоксальные кинезии, зависимость гиперкинеза от позы,
исчезновение их во время сна, облегчение после приема ал¬
коголя, в положении лежа и др. Заболевание на определен¬
ном этапе стабилизируется, но к этому времени больной мо¬
жет быть полностью инвалидизирован.Следует иметь в виду, что односторонний лицевой геми¬
спазм (перемежающееся или стабильное повышение тонуса
мимических мыщц), сочетающийся с синкинезиями, — про¬
явление совершенно других заболеваний, например раздра¬
жения корешка лицевого нерва (так называемый идиопати¬
ческий лицевой гемиспазм), либо это последствие паралича
мимических мьплц при неполном его восстановлении (пост-
паралитическая контрактура мимических мышц; см. ч. Т,
подразд. 2.2.2).Отдельно выделяют сенильную орофациальную
дискинезию, называемую еще щечно-язычно-лицевой.
Наряду с указанными выше гиперкинезами характерен гипер¬
кинез языка, ритмическое его высовывание, облизывание,
чмоканье и т.д., а также гиперкинез щек.Подобные гиперкинезы в ряде случаев могут возникать
также при других заболеваниях (Хорея Гентингтона, дисмета-
бол ические энцефалопатии), но особенно часто ятрогенно —
как проявление нейролептического синдрома
(фенотиазины, бутирофеноны и др.) и Ь-ДОПА-зависимой
дискинезии. Ятрогенную щечно-язычно-лииевую диски-
незию как признак нейролептического синдрома еще на¬
зывают поздней дискинезией, так как она возникает через
некоторое время после отмены нейролептиков. Однако ти¬
пичный нейролептический синдром чаще всего развивается
без всякой отмены нейролептиков, вследствие гиперкомпен-
	Глава 10. Хронические заболевания нервной системы 453саторной сверхчувствительности постсинаптических дофа¬
миновых рецепторов в связи с дди i ельной блокадой дофами¬
нергической передачи нейролептиками.Заболевание может возникнуть в любом возрасте, и в тя¬
желых случаях гиперкинез нередко генерализуется, сочета¬
ясь с дистонией мышц туловища и конечностей. Возникают
вычурные нестабильные позы, падения при ходьбе. Вовлече¬
ние фаринго-лорингеальных мышц проявляется дисфонией,
ларйншсназмом, поперхиванием и т.д.При гиперкинетических формах нейролептического син¬
дрома применяют кофеин — по 2 мл 10% раствора подкож¬
но, диазепам (седуксен, реланиум) — по 2 мл на 5% растворе
глюкозы внутривенно медленно, витамин В,2 ~ ДО 1000 мю
внутримышечно.Нейролептический синдром может быть острым, воз¬
никать в первые дни приема нейролептиков. В отличие от
идиопатических форм мышечной дистонии, он хорошо
котролируется отменой нейролептиков и, если это невоз¬
можно, добавлением холинолитиков (циклодол). Показана
также одновременная интенсивная дезинтоксикационная
терапия — 500 мл гемодеза или 5% раствор глюкозы с ас¬
корбиновой кислотой капельно внутривенно 2 раза в сутки,
витамины группы В, инъекции 5 мл 5% раствора унитиола
внутримышечно,при идиопатических формах применяют нейролептики,
прежде всего галоперидол, сульпирид (эглонил), холинолити¬
ки (циклодол), ГАМКергические средства (баклофен) и дру¬
гие — как правило, без значительного эффекта. Рядом пре¬
имуществ обладает тиаприд, поскольку не требует назначения
корректоров и хорошо переносится даже пожилыми больны¬
ми. Особенно показан тиаприд детям, так как его прием даже
в 6oju>mHX дозах (до 300 мг/сут) не вызывает заторможеннос¬
ти и не припятствует усвоению школьной программы.Эффект препарата связан с селективным влиянием на
О^-дофаминовые рецепторы, которые, собственно, и ответс¬
твенны за экстрапирамидные нарушения и дискинезии. Бла¬
годаря этому тиаприд также эффективен при поздних диски-
незиях, вызваннных нейролептической терапией.
454	Часть II. КлиникаЕдинственным эффективным средством лечения ло¬
кальных форм мышечной дистонии (блефароспазм, писчий
спазм, спастическая кривошея и др.) является повторное вве¬
дение в соответствуюш,ие мышцы ботулинического токсина,
в частности при спастической кривошее — в грудиноключич-
но-сосцевидную мышцу, при блефароспазме — в круговую
мышцу глаза и т.д. Полный или весьма выраженный эффект
достигается у 90% больных после инъекции ботулотоксина.
Через 4-6 мес. инъекции повторяют. Среди фармакологиче¬
ских средств в той или иной степени действенными счита¬
ются бензодиазепины, в частности клоназепам, дозы которо¬
го подбираются индивидуально.В последние годы значительное внимание уделяется
пароксизмальным формам мышечной дис¬
тонии — спонтанным или провоцированным приступам
дистонических и гиперкинетических проявлений, длящихся
от нескольких до десятков минут и даже более. Некоторые
из этих заболеваний имеют наследственный характер, в част¬
ности семейный пароксизмальный атетоз. Приступы, пре¬
имущественно проявляющиеся быстрым пароксизмальным
(хорея) и медленным дистальным (атетоз) гиперкинезом в
сочетании с дистонической позой, могут быть спонтанными
(более редкая форма) и кинезогенными, т.е. провоцировать¬
ся резкими движениями (см. ч. ТТ, разд. 2.5).При неккнезогенной форме заболевания в качестве про¬
воцирующих факторов могут выступать эмоциональные,
прием алкоголя, кофе, крепкого чая. Приступы мо1ут быть
частыми (десятки в сутки — кинезохенная дистония) или
относительно редкими (единичные в сутки — при некинезо-
генной дистонии). Имеется также ночная пароксизмальная
дистония, при которой пароксизмы возникают во время сна.Своеобразной формой, близкой к пароксизма.1ьной дис¬
тонии, является стартовая болезнь (гиперэксплексия; см.
там же).Лечение пароксизмальной дистонии в значительной мере
обусловлено ее формой. Лучше поддается терапии кинезоген-
ная дистония, а именно антиэпи)1ептическими препаратами
(дифенин, клоназепам прежде всего). При некинезогеиной
Глава 10. Хронические заболеватгия нервной системы 455дистонии антиэпилептические препараты неэффективны,
однако достаточно хорошо действуют бензодиазепины (диа¬
зепам, клоназепам и др.).При стартовой болезни адекватной терапии нет. Однако
возможно улучшение от применения бензодиазепинов, моно-
бромистой камфоры, карбоната лития.ТикиЭто быстрые насильственные стереотипные движения.
Внешне они выглядят как те или иные нормальные движе¬
ния: при вовлечении мимических мышц, что наиболее часто,
это подмигивания, наморщивание лба, нахмуривание бро¬
вей, шмыганье носом и пр.; при вовлечении мышц плечевого
пояса — подергивание плеч и пр.; фонаторных мышц — во¬
кальные феномены и т.д. Сенсорными тиками называют
местные ощущения тяжести, холода и Т.Д., которые могут,
в свою очередь, вызывать локальный тикозный гиперкинез.Как и при большинстве других гиперкинезов, тики уси¬
ливаются под воздействием эмоций, уменьшаются в покое и
полностью исчезают во сне. Однако их характерной особен¬
ностью является возможность произвольного кратковремен¬
ного (минуты) подавления.Тики могутбытьлокал ьными и генерализованными, идио-
иатическими и симптоматическими (вторичными), возника¬
ющими при органических, в том числе экзо- (лекарственные
и другие интоксикации) и эндотоксических (диабс!, гючеч-
ная, печеночная недостаточность и др.), воздействиях. Нес¬
мотря на такое различие, психофизиологические исследова¬
ния обнаруживают значительные черты сходства при разных
типах тиков. Механизм тиков рассматривается как проявле¬
ние избыточной неосознаваемой фази*1еской деятельности
нервной системы.Идиопатические тики наблюдаются главным
образом у детей. Страдают преимущественно мальчики.
Тики не бывают генерализованными, возникают, как прави¬
ло, в лиде и плечевом поясе. Эти тики еще называют психо¬
генными, так как в большинстве случаев они реализукп’ся
под влиянием психотравмирующей ситуации. Заболевание
456	Часть II. Клиникаможет быть относительно кратковременным (недели) или
длительным (месяцы и даже годы), а течение — доброкаче¬
ственным, так как в конечном итоге тики проходят. Однако в
выраженных случаях целесообразно назначение седативной
терапии (настойка валерианы, пустырника и т.д.), в более
выраженных случаях—транквилизаторов (диазепам, феназе-
пам), а в тяжелых — нейролептиков (галоперидол, пимозид).Генерализованный идиопатический тик
является признаком самостоятельного заболевания — болез¬
ни Туретта. В настоящее время установлена наследственная
природа заболевания, которое преобладает у лиц мужского
пола и обычно начинается в 5—6-летнем возрасте. Болезнь
характеризуется триадой: генерализованным тиком, фобия¬
ми и импульсивно-компульсивньши проявлениями- Сущест¬
венная особенность тикозного синдрома — постепенное
распространение тиков с лица и плечевого пояса, рук на ту¬
ловище и ноги, усложнение тиков, их динамика от простых
к сложным, напоминающим целенаправленные движения;
присоединение вокализации (нечленораздельные звуки).Фобический синдром проявляется разнообразными
страхами: боязнью темноты, одиночества или, наоборот, лю¬
дей и т.д. Импульсивно-компульсивный синдром характери¬
зуется непреодолимыми навязчивыми мыслями и действия¬
ми, Характерны копролалия — произнощение неприличных
слов, копропраксия — неприличные жесты.Наибольшим лечебным эффектом обладают галоперидол
в индивидуальных, часто высоких дозировках (3—6 мг/сут).
Его сочетают с циклодолом (до 1 мг/сут), что уменьшает риск
развития ятрогенной дискинезии. В других случаях более эф¬
фективен сульпирид (эглонил) — детям по 0,005 г/кг в сутки,
взрослым 0,3—0,45 г/сут, а также пимозид — 0,1 мг/сут.Миоклонии (миоклонус)Это короткие толчкообразные подергивания мышц, подоб¬
ные возникающим при раздражении электрическим током.Миоклонии имеют различную локализацию и терри¬
торию, захватывая отдельные мышцы, мышечные группы,
или бывают генерализованными. В результате они прояв¬
	Глава 10. Хронические заболевания нервной системы 457ляются как фокальные, регионарные или генерализованные
вздрагивания. Подергивания синхронны или асинхронны,
ритмичны или аритмичны, спонтанны или рефлекторны,
провоцируемые сенсорными воздействиями или движения¬
ми — миоклонии движения. Некоторые миоклонии связаны
со сном. Чаще всего миоклонии проявляются в верхнем ре¬
гионе — лице, плечевом поясе, руках.При нал№гии миоклонии следует решить следующие
вопросы:1)	являются ли миоклонии физиологическими или пато¬
логическими;2)	если МИОКЛОНИЯ — патологический феномен, то это
эпилептические или неэпйлептические миоклонии.Физиологические миоклонии, известные большинству
людей, — вздрагивания при засыпании.Эпилептические миоклонии проявляются как таковые,
но чаще в комплексе с другими эпилептическими феноме¬
нами. Типичным примером может служить миоклонический
абсанс — сочетание миоклонических подергиваний в ритме
генерализованных синхронных симметричных электрогра¬
фических пик-волновых эпилептических разрядов 3 в секун¬
ду с выключением сознания (см. ч. И, гл. 2).Миоклонии бывают при разных формах эпилепсии —
в основном, при детской и подростковой возрастзависимых
формах, реже начинаются в пубертате. Основные формы:
младенческий спазм, доброкачественная миоклоническая
эпилепсия раннего детского возраста, тяжелая миоклониче¬
ская эпилепсия раннего детского возраста, миоклонически-
астатическая эпилепсия детей, эпилепсия с миоклоническими
абсансамтт, эпилепсия с миоклониями век, ювенильная мио¬
клоническая эпилепсия и, наконец, миоклонус-эпилспсия.Миоклонии могут быть семейными и спорадическими.
Это ночные миоклонии у лиц, страдаюи^их бессонницей,
множественный «парамиоклонус», велопалатинная миок-
лония или миоритмия — ритмический фокальный миокло-
нус мягкого нёба, опсоклонус (синдром танцующих глаз) ~
быстрые толчкообразные движения глазных яблок, чаще
в горизонтальной плоскости.
458	Часть П. КлиникаСимптоматические миоклонии служат проявлением дру¬
гих заболеваний, например дисметаболических энцефало¬
патий.По современным представлениям, миоклонии связаны
с дефицитарностью серотонинергической системы ядер шва
мозгового ствола или поражением оливо-рубро-дентальной
системы.в лечении миоклонии (как неэпилептической, так и эпи¬
лептической) широкое применение нашли клоназепам в ин¬
дивидуальных дозировках— 2-8 мг/сут и более, вальпроат
(депакин, конвулекс, апилепсин)— 10—40 мг/кг в сутки. Вы¬
сокоэффективными могут быть предшественники триптофа¬
на — L-триптофан, окситриптофан (кальма, седанот).10.5.	Заболевания с преимущественным
поражением мозжечковых
и пирамидных системПоражение мозжечковых систем может возникать при
любых органических заболеваниях, вовлекающих афферент¬
ные и эфферентные пути мозжечка или сам мозжечок (спи-
ноцеребеллярные тракты, ножки, червь, полушария, зубча¬
тое ядро и др.).Наиболее часто мозжечковая симптоматика, пожа¬
луй, проявляется как признак рассеянного склероза. На
втором месте стоят наследственные мозжечковые атрофии
(НМА), на третьем — наследственные заболевания обме¬
на веществ, многие из которых включают мозжечковую
симптоматику.Встречаются также спорадические формы мозжечковых
дегенераций.Наследственные мозжечковые атрофии
(НМА), как следует из названия, диагностируются на осно¬
вании 2 признаков: наследственного отягощения и мозжеч¬
ковой симптоматики. Помимо мозжечковой атаксии, как
правило, возникают и другие симптомы, которые могут по¬
мочь диагностике, в частности вьщеленные нами нозоспеци-
фические и высокозначимые признаки.
	Глава 10. Хронические заболевания нервной системы 459Нозоспецифические признаки патогномоничны для
той или иной формы НМА, хотя и необязательны для нее.
Признаки высокой значимости характерны для определен¬
ных форм НМА, однако могут встречаться и при других
([юрмах. Примером нозоспецифических признаков явля¬
ются: мышечная спастичность при сохранении мышечной
силы (наследственная спастическая атаксия), тазовые
расстройства и деменция (оливопонтоцеребеллярная атро¬
фия), раннее исчезновение глубоких рефлексов (болезнь
Фридрейха). Нозоспецифические признаки могут быть
экстраневральными: прогрессирующая кардиомиопатия,
которая иногда становится причиной смерти больных (бо¬
лезнь Фридрейха), ранняя катаракта (синдром Маринес¬
ку—Шегрена).Высокозначимые признаки: пирамидная недостаточность
(спастическая атаксия, болезнь Пьера Мари), полиморфные
гиперкинезы (оливопонтоцеребеллярная атрофия), мио¬
клонии (мозжечковая миоклоническая диссинергия Ханта),
нарушение глубокой чувствительности (болезнь Фридрейха),
множественные аномалии скелета (болезнь Фридрейха, син¬
дром Маринеску—Шегрена).Другой фуппой наследственных заболеваний, при ко¬
торых выражена мозжечковая симптоматика, являются не¬
которые болезни метаболизма с поражением нерв¬
ной системы: ганглиозидозы, сфингомиелинозы и др. При¬
мером могут служить адренолейкодистрофия, метахромати¬
ческая дистрофия и др. Эти заболевания характеризуются
тяжелым и распространенным поражением нервной систе¬
мы: судорогами, гиперкинезами, резкой задержкой разви¬
тия, атаксией, пирамидной и экстрапирамидной симптома¬
тикой, атрофией зрительных нервов и пр. При некоторых из
них имеет место поражение внутренних органов, например
гепатос пленом егалия при под остром ювенильном нейровис-
псральном типе глюкоцереброзидоза и висцеральной форме
болезни Ниманна—Пика (сфингомиелиноз).Среди наследственных заболеваний с преимущественно
пирамидной симптоматикой основное значение имеет семей¬
ная спастическая параплегия Штрюмпеля,
460	Часть IT. Клиникапередающаяся как по аутосомно-доминантному, так и ре¬
цессивному типу. Начало ее относится ко 2-3-му десяти¬
летию жизни либо к более раннему периоду. Характерная
клиническая черта — медленно нарастающий нижний
спастический парапарез, при котором спастичность пре¬
обладает над мышечной слабостью. При раннем начале
заболевания формируются мышечные контрактуры, преж¬
де всего деформация стоп с эквино-варусной установкой.
Процесс постепенно может распространяться на руки.Течение заболевания очень медленное, долго сохраняется
способноегь к самостоятельным передвижениям, интеллект
не страдает. Следует исключить опухоль грудного отдела
спинного мозга, спинальную форму рассеянного склероза,
парасагиттальную менингеому тазовых органов. Имеют зна¬
чение и позитивные признаки: сохранность брюшных реф¬
лексов и чувствительности. Обязательно применение КТ или
МРТ (последнее предпочтительнее).Спастические парезы могут быть одним из главных про¬
явлений заболевания при синдроме Шегрена—Ларссо-
на — наследственном заболевании, характеризующемся
сочетанием спастических парезов с ихтиозом, а иногда и
эпилептическими припадками. На 2—3-м десятилетии жизни
возникновение пирамидной симптоматики может сочетаться
с дегенерацией сетчатки при синдроме Кьеллина (имеются
также амиотрофии) и Бернарда—Шольца (также развивается
офтальмоплегия).Основными в лечении являются симптоматические
средства — препараты, уменьшающие спастичность: в ин¬
дивидуальных дозировках баклофен по 0,02—0,05 г 3 раза в
сутки и сирдалуд с постепенным наращиванием доз с 2—4 до
6—8 мг на прием 2—3 раза в сутки; мидокалм по 1—3 драже
(150—450 мг) 3 раза в день.Патогенетическое влияние при НМА, возможно, ока¬
зывают синтетические аналоги нейропептидов даларгин и
пиладокс. В качестве симптоматической терапии НМА мо¬
гут быть применены ингибиторы холинэстеразы (прозерин,
оксазил, калимин, нейромедин). К сожалению, эффект не¬
большой и нестойкий.
	Глава 10. Хронические заболевания нервной системы 46110.6.	Персистентные инфекцииПерсистенция вируса в организме — нормальное явле¬
ние, У лиц с измененной иммунологической реактивностью
персистенция вируса может превращаться в персистентную
инфекцию, т.е. вызывать заболевание.Клиника и течение этих заболеваний принципиально от¬
личаются от острых заболеваний, вызванных теми же вируса¬
ми у лиц с нормальной иммунолошческой реактивностью.
Примером могут служить вирус кори, собственно и вызыва¬
ющий корь, и подострый склерозирующий панэнцефалит,
которые представляют 2 совершенно различных по клинике,
течению, прогнозу и терапевтическим подходам заболева¬
ния.Некоторые персистентные инфекции относятся к прион-
ным болезням, так как они вызываются белком (прионом) и
характеризуются особыми патоморфологическими призна¬
ками (спонгиозная энцефалопатия). Показано, что прионные
болезни связаны с мутацией определенных генов, например,
на 102, 179 кодонах при синдроме Герстмана—Шлессера, и в
то же время возможна «горизонтальная» передача, т.е. путем
заражения.Наряду с термином «персистентные инфекции» приме¬
няется и другой — «медленные инфекции», так как инкуба¬
ционный период этих болезней составляет месяцы и даже
годы.Наиболее актуальными являются рассеянный или мно¬
жественный склероз (РС) и амиотрофический боковой скле¬
роз (АБС). Возбудитель заболеваний до сих пор не обнаружен.
Причисление их к персистентным инфекциям основывается на
косвенных доказательствах. В то же врем я большое значение в
их происхождении придается генетическим факторам, опреде¬
ляющим иммунологическую реактивность и особенности ме¬
таболизма, а в происхождении РС — также и средовым.Иммунологические нарушения более выражены при РС,
а метаболические — при АБС, хотя лри обоих заболеваниях
имеет место замедление процессов ацетилирования и преоб¬
ладание быстрого типа окислительных реакций. В патогенезе
462	Часть II. КгшникаРС важная роль принадлежит нарушению синтеза миелина
в олигодендроцитах, а при АБС -- патологии обмена глюта¬
мата и аргинина, резкому усилению пероксидации в связи с
генетическим дефектом супероксиддесмутазы (в семейных
случаях).Рассеянный склероз (РС)Это болезнь молодого возраста (третье-четвертое десяти¬
летие, редко — второе, пятое). Поражается белое вещество
головного и спинного мозга, возникают множественные оча¬
ги демиелинизации.На первых этапах заболевания в местах поражения еще
возможна ремиелинизация (почти всегда неполноценная), что
лежит в основе положительной динамики заболевания (ре¬
миссии). В последующем демиелинизация оказывается стой¬
кой, и в участках демиелинизации пролиферирует глия. При
патологоанатомическом исследовании они определяются как
участки уплотнения — склероз, склеротическая бляшка.В основе демиелинизирующего процесса лежит иммун¬
ное воспаление. Большое значение при этом придается ГЭБ
(см. ч. Т, гл. 1), нарушение проницаемости которого пред¬
шествует развитию демиелинизатщи. Возникает каскад и.м-
мунных биохимических нарушений: повышенная продукция
активирующих интерлейкинов (универсальных посредников
межклеточного взаимодействия) с последующей активацией
клонов лимфоцитов, сенсибилизированных к антигенам ми¬
елина. Важными звеньями в цепи патологических процессов
считаются активация фактора некроза опухоли, у-интер-
ферона и, видимо, N0. Имеют значение и определенные из¬
менения реологических свойств крови. Иммунологические
и другие сдвиги при РС носят стадийный характер.Признаками, которые могут свидетельствовать в пользу
дебюта РС, являются: преходящие (обратимые) симптомы
поражения ЦНС — слабость в конечностях (обычно в ногах,
реже — по гемитипу), которая сочетается с объективно ре¬
гистрируемыми признаками пирамидной недостаточности
(повышение рефлексов, симптомы Бабинского, Россолимо
и др.), тазовые нарушения (императивные позывы или, на¬
	Глава 10. Хронические заболевания нервной системы 463оборот, трудности мочеиспускания), атаксия {неустойчи¬
вость при ходьбе и др.), двоение перед глазами.Симптомами со стороны периферической нервной сис¬
темы чаще оказываются нарушения зрения (преходящий
амавроз, амблиопия). При изолированном проявлении зри¬
тельных расстройств обычно диагностируется ретробульбар-
ный неврит, в настоящее время установлено родство этих
2 заболеваний. Иногда больные жалуются на чувство онеме¬
ния, жжения в конечностях (чаще в ногах), и при обследо¬
вании можно выявить легкие нарущения чувствительности,
обычно глубокой.в неврологическом статусе чаще определяются, помимо
признаков пирамидной недостаточности, симгггомы мозжеч¬
кового дефицита (неустойтавость в позе Ромберга, интенци-
онное дрожание и др., промахивание при пальце-носовой про¬
бе и др.; см. ч. I, разд. 2.1). Нередко встречается триада Шарко:
интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь.Характерно, хотя и не облигатно отсутствие брюшных
рефлексов. Еще одна клиническая черта — наличие так на¬
зываемых симптомов расщепления. Имеется в виду присутс¬
твие не всех симптомов того или другого синдрома, а только
их части — например, пирамидный синдром может харак¬
теризоваться спастичностью при довольно сохранной мы¬
шечной силе или, наоборот, отсутствием спастичности при
повышении глубоких рефлексов и наличии патологических
симптомов и т.д.в чувствительной сфере очень характерно, почти пато-
гномонично, выпадение вибрационной чувствительности
при сохранении остальных ее видов, в зрительной — отсут¬
ствие жалоб при наличии изменений на глазном дне (поблед¬
нение височных половин дисков зрительных нервов).При типичной цереброспинальной форме заболевания,
учетывая молодой возраст заболевшего, диагноз в большинс¬
тве случаев ставится своевременно.Сложнее обстоит дело с атипичными формами РС: зри¬
тельной (ретробульбарный неврит), мозжечковой (изолиро¬
ванные мозжечковые расстройства), спинальной (симптомы
поражения только спинного мозга). Помогают вышеуказан¬
464	Часть II, Клиниканые признаки: дебют в молодом возрасте, полная или зна¬
чительная обратимость симптомов в начале заболевания,
отсутствие брюшных рефлексов, выпадение вибрационной
чувствительности; характерная картина глазного дна. Об¬
легчает диагностику ремиттируюшее течение заболевания,
усложняет — прогрессирующее без ремиссий.Диагноз РС может быть вероятным, возможным и досто¬
верным. Согласно шкале Позера, достоверный РС диагнос¬
тируется в случаях 2 обострений и к,1инически выявляемых2	раздельных очагах или же при 2 обострениях, при которых
клинически выявляется один очаг и параклинически (МРТ)
другой. Длительность появившихся в обострении симпто¬
мов — не менее суток, а интервалов между ними — не менее
месяца.Из дополнительных исследований наиболее информатив¬
на МРТ, обнаруживающая участки измененной плотности в
белом веществе головного мозга (очаги демиелинизации и
глиоз, см. рис. 1.9.3). В отличие от классических представ¬
лений о расположении очагов поражения главным образом
в белом веществе мозгового ствола, установлена наиболее
частая их локализация в белом веществе больших полушарий
головного мозга, чаще перевентрикулярно. Что касается раз¬
меров участков демиелинизации, то оказалось, что они мо¬
гут быть весьма вариабельными: от мелких (миллиметры) до
весьма значительных (сантиметры). Наличие очагов демие¬
линизации, по данным МРТ, обязательно для диагноза РС.
Согласно критериям Фазекас, типично не менее 3 областей
с повышенной интенсивностью сигнала на Т^-взвешенных
изображений, 2 из них перивентрикулярно и 1 супратентори-
ально при размерах их не менее 5 мм. Исследование зритель¬
ных вызванных потенциалов может обнаружить снижение
или исчезновение их ранних компонентов. В последнее вре¬
мя информативным считается метод изоэлектрического фо¬
кусирования СМЖ, позволяющий вьщелить олигоклональ-
ные фуппы о.В концепции лечения РС прослеживаются 3 направления:
воздействие на возможный инфекционный агент, иммуно¬
логические нарушения, метаболические расстройства.
	Глава 10. Хронические заболевания нервной системы 465Поскольку возбудитель РС лишь предполагается (вирус
или прион?), этиотропная терапия разрабатывается в зна¬
чительной степени эмпирически, В последнее время дока¬
зана определенная эффективность лечения ремиттирующей
формы РС р-интерферонами, которые должны применяться
длительно (пожизненно). Как известно, интерфероны — это
видоспецифические белки, вырабатываемые ктеткой и об¬
ладающие внутриклеточным антивирусным воздействи¬
ем. Некоторые из них играют провоспадительную роль,
а именно у-интерферон, индуцирующий вместе с фактором
некроза опухоли иммунное воспаление; другие ~ (3-интер¬
ферон — антииммуновоспалительные. В настоящее время
высокие технологии позволяют создавать интерферон путем
биосинтеза, В закрытом мультицентральном исследовании
было показано, что при применении р-интерферона 1Ь дли¬
тельность обостре*1ия заболевания достоверно уменьшается,
а ремиссии удлиняются. Эффективные дозы — 8 млн МЕ/сут
во время обострения подкожно. Аналогичные данные полу¬
чены в самое последнее время и при применении р-интер-
ферона 1а (авонекс). Обнадеживающие результаты получены
также при использовании кополимера (глатирамера аце¬
тат) — синтетического квадриаминокислотного комплекса
подкожно по 20 мг/сут в течение 6—24 месяцев.Среди иммунокорригирующих препаратов оправдали
себя прежде всего кортикостероиды, правда, у больных с ре-
миттирующим течением заболевания. Дозы при расчетах по
преднизолону — 1—1,5 мг/кг в сутки в утренние часы. Мень¬
ше осложнений при введении препарата через день. Длитель¬
ность курса — несколько месяцев с постепенным снижением
доз. Полезно сочетание интерферона с пулы:терапией метил-
преднизолоном 1000 мг/кг в сутки.В стационарных условиях в отдельных случаях применя¬
ются иммуносупрессоры — азатиоприн и циклофосфан. Ви¬
димо, не оправдали себя такие препараты, как Т-активин и
тимолен — корректоры тимусзависимого звена иммунитета.Среди способов воздействия на обменные и одновремен¬
но на иммунные процессы при обострении болезни на пер¬
вом месте стоит плазмаферез (обменное переливание плаз¬
466	Часть 11. Клиникамы): удаление 500—600 мл и более плазмы крови с заменой
ее раствором альбумина. Эффект связываегся с удалением
токсических веществ и цртркулирующих иммунных комп¬
лексов.Недавно в нашей клинике бьшо показано положитель¬
ное влияние плазмафереза на реологические свойства крови
больных с РС, улучшение микроциркуляции.применяются также методы сорбционной терапии — ге-
мосорбция (прогон крови через специальные колонки с ак-
гивированньтм углем) и энтеросорбция (введение активиро¬
ванного угля внутрь).По нашим данным, значительным детоксикационным
действием обладает препарат из фуппы комплексонов —
ксидифон, 2% раствор которого назначают внутрь по столо¬
вой ложке 3 раза в день в течение 2 недель.Метаболическая терапия, разработанная в нашей кли¬
нике, может быть широко использована в поликлиниче¬
ских условиях: фосфаден — 30 инъекций на курс по 1—2 мл
2% раствора внутримышечно; витамин В,^ (кобаламин) по
500 мкг также внутримышечно или по 200 мг 3 раза в день
внутрь; аевит — по 1 капсуле 3 раза в день; фитин — по 0,05 г3	раза в день; оротат калия — по 0,5 г 3 раза в день. Курс ле¬
чения длится 4-5 недель и может проводиться как в период
обострения заболевания, так и вне его.Обострение РС, как было впервые установлено в нашей
клинике, сопровождается развитием латентно текущего
ДВС-синдрома, В связи с этим вполне обосновано назначе¬
ние гепарина, который вводится по 5-10 тыс. ЕД под кожу
живота 2 раза в день в течение 7-10 дней либо (при спиналь¬
ной форме заболевания) путем продольного электрофореза на
позвоночник. Одновременно применяются антиафеганты —
обычно дипиридамол (курантил) по 25—50 мг на прием 3 раза
в день, а также антиоксиданты (витамин Е по 400—600 мг/сут,
эмоксипин внутривенно капельно в дозе 0,05—0,15 г 1 раз в
сутки ежедневно в течение 7—! О дней), после 7— 10 дней, мек¬
сидол ежедневно в дозе 200—300 мг 2—3 раза в сутки.В последнее время обнаружено, что некоторые синтети¬
ческие аналоги нейропептидов обладают мощным нейротро-
	Глава 10. Хронические заболевания нервной системы 467фическим действием. Делаются попытки применения при
РС синактена (аналог АКТГ) и даларгина (синтетический
энкефалин).Амиотрофический боковой склероз (АБС)АБС клинически характеризуется признаками поражения
двигательного нейрона — как центрального, так и перифери¬
ческого, включая ядра каудальной группы черепных нервов
(подъязычный, языкоглоточный, блуждающий). Морфоло¬
гические исследования показывают более распространенную
патологию. Однако признаки поражения в недвигательных
структурах клинически обычно не проявляются.Этиология заболевания неизвестна. В патогенезе АБС
придают значение 3 факторам:1)	недостаточности нейротрофического фактора;2)	активации возбуждающих аминокислот, глютамата
прежде всего;3)	дефицитарности SOD (супероксидазы), ведущей к рез¬
кому усилению свободнорадикального переокисления
и поражению мотонейронов.Значение последнего весьма вероятно в семейных случаях
АБС, где дефицитарность SOD обнаружена у родственников
больных, а заболеваемость превосходит во много раз таковую
в популяции.В зависимости от локализации неврологических призна¬
ков в начале заболевания различают пояснично-крестцовую,
шейно-грудную и бульбарную (наиболее злокачественную)
формы АБС. В крайних случаях клинически могут обнару¬
живаться либо только периферические параличи (см. ч. 1,
разд. 2.1) — псевдополиомиелитическая форма (рис. 11.10.2),
либо только центральные («высокая» форма АБС). Обычно
же имеют место признаки как периферического, так и цен¬
трального паралича.Для АБС особенно характерно наличие мышечных атро¬
фий (амиотрофий) и фасцикулярных подергиваний (при¬
знак поражения передних рогов и ядер двигательных череп¬
ных нервов), при бульбарной форме весьма демонстративны
атрофии и подергивания мышц языка в сочетании с повы-
468Часть II. Клиника;;;г!£=.:ггЛЕр|№!’|^|1Рис. 11.10.2. Атрофия мелких мышц кисти при боковом
амиотрофическом склерозешением глубоких рефлексов и появлением патологических
симптомов — Бабинского, Россолимо, т.е. признаков пора¬
жения центрального двигательного нейрона (см. там же).
Мышечный тонус может быть как понижен, так и повышен,
иногда разнонаправленно в разных мышечных группах.На бульбарном уровне, как правило, имеет место соче¬
тание признаков бульбарного синдрома (периферический
паралич IX, X и XII черепных нервов), т.е. нарушение фо¬
нации, артикуляции и глотания, с симптомами псевдобуль¬
барного — насильственный смех и гшач, рефлексы орального
автоматизма — хоботковый, ладонно-подбородочный и др.
(см. там же).При диагностике АБС необходимо учитывать не только
указанные позитивные признаки, но и определенные нега¬
тивные — сохранность брюшных рефлексов и функций та¬
зовых органов. Нет также каких-либо определенных наруше¬
ний чувствительности.Заболевание чаще всего начинается на пятом десятилетии
жизни (иногда раньше или позже), характеризуется неуклон¬
	Глава 10. Хронические заболевания нервной системы 469ной профедиентностью и летальным исходом через несколь¬
ко лет от начала заболевания.Симптоматика, схожая с АБС, может наблюдаться при
цервикальной миелопатии вследствие остеохондроза шейно¬
го отдела позвоночника со сдавлением спинного мозга либо
его сосудов. Однако при этом сочетание атрофии мышц и
повышения рефлексов наблюдается только со стороны рук,
а также плечевого пояса. В ногах же возможны пирамидные
симптомы. Могут наблюдаться расстройства чувствительнос¬
ти (см, ч. I, разд. 3.1). Течение обычно доброкачественное.
Симптоматика АБС может быть компонентом клинической
картины при некоторых других заболеваниях, например син¬
дроме деменция — АБС — паркинсонизм.Многочисленные попытки лечения АБС, к сожалению, до
сего времени не увенчались успехом, в связи с чем основной
является симптоматическая терапия — баклофен, сирдалуд
(при высоком мышечном тонусе), антиоксиданты — а-токо-
ферол, оксипин, уНЙТИОЛ и др.Не прекращаются попытки применения антиглютамат-
ных средств: показано, что рилузол несколько увеличивает
продолжительность жизни пациентов с АБС.10.7.	ОпухолиОпухоли центральной нервной системы бывают пер¬
вичными, возникающими в ней самой, и вторичными, мета¬
статическими.Первичные опухоли происходят из нейроэпителиальной
ткани (асфоцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, па¬
пилломы и др.), оболочек, корешков черепных и спинальных
нервов (шванномы, нейрофибромы) и оболочек мозга (ме-
нингеомы, саркомы оболочек и др.).Опухоли могут также происходить из зародышевых кле¬
ток (герминомы, тератомы и др.).Сходную с опухолью клиническую картину могут давать
опухолеподобные процессы, в частности киста кармана Рат-
ке, эпидермоидная киста (холестеатома), дермоидная киста
и др.
470	Часть II. КлиникаОтдельно выделяются опухоли турецкого седла — адено¬
мы, карциномы и краниофарингеомы.Наконец, возможно прорастание опухолей из соседних
тканей — хордомы и др.Степень зрелости этих опухолей — от зрелых, медленно
растущих доброкачественных до недифференцированных,
быстро растущих, максимально злокачественных. Добро¬
качественными являются невринома, астроцитома, терато¬
ма, олигодендроглиома, гсмангиома; злокачественными —
глиобластома, медуллобластома, герминома,10.7.1.	Опухоли головного мозгаВ отличие от опухолей других органов, опухоли голо¬
вного мозга возникают и растут интракраниально — в по¬
лости черепа, имеющего жесткий объем. Внутричерепное
содержание представлено мозговой тканью, кровью и спин¬
номозговой жидкостью; все они несжимаемы, и некоторая
степень ко\тенсации при увеличении внутричерепного объ¬
ема может быть достигнута только за счет вытеснения из по¬
лости черепа крови и спинномозговой жидкости, в связи с
этим рост опухоли приводит к повышению внутричерепного
давления и в конечном счете к развитию гипертензионно-
го синдрома: головной боли, тошноты, рвоты и т.п. Гипер¬
тензионная головная боль нарастает в положении больного
лежа, в связи с чем она появляется или усиливается ночью,
под утро. Это связано с ухудшением условий оттока спин¬
номозговой жидкости и венозной крови из полости черепа
в указанной ситуации (см. ч. I, разд. 7.1).Другое проявление опухолей головного мозга — очаговые
симптомы. Они возникают в связи с раздражением и выпа¬
дением функций пораженного отдела мозга; джексоновские
судороги и парезы брахифациального или ишиокрурального
типа при опухолях проекционной двигательной коры (см.
ч, I, разд. 2.1), фотопсии и гомонимная гемианопсия — при
поражении области шпорной борозды (см. ч. 1,разд. 3.4)идр.Постепенно, по мере роста опухоли очаговые симптомы
углубляются, и явления раздражения сменяются явлениями
	Глава 10. Хронические заболевания нервной системы 471выпадения; например, джексоновские припадки — парали¬
чами, фотопсии — гемианопсиями и т.д.При оценке очаговых (фокальных) симптомов супратен-ТОриаЛЬНЫХ опухолей следует иметь в виду, что они М01У1быть связаны с дисфункцией соседних с опухолью структур
вследствие отека, сосудистых расстройств и других факторов.
Это так называемые симптомы «по соседству».Также постепенно нарастают и гипертензионные яв¬
ления. Взаимоотношение между общемозговыми и гипер-
тензионными симптомами зависит от локализации опухо¬
ли — супратенториально (над мозжечковым наметом) или
субтенториально (под мозжечковым наметом).Супратенториальные опухоли — это опухоли
больших полушарий головного мозга. Они располагаются
вдали от путей оттока венозной крови и спинномозговой
жидкости. Поэтому обычно супратенториальные опухоли
дебютируют очаговыми симптомами, гипертензионный син¬
дром присоединяется позже, когда опухоль достигает боль¬
ших размеров.При этом могут возникать новые симптомы, локально
не связанные с опухолью и граничащими с ней участками
мозга. Обычно они вызываются диффузным отеком мозга
и дислокационными явлениями. Наиболее серьезное дис¬
локационное явление — смешение и вклинение мозгового
ствола (вторичный стволовой синдром)— анизокория, стра¬
бизм, парез взора, альтернирующие параличи, бульбарные и
другие расстройства, нарушение сознания (оглушение, со¬
пор, кома), расстройства дыхания и сердечной деятельности,
вплоть до их остановки.Вклинение мозгового ствола может быть латеральным
(боковым) и аксиальным (осевым). При супратенториальных
опухолях, как правило, возникает латеральное его вклине¬
ние — под мозжечковый намет. Смещение медиобазальных
отделов височной доли, а затем мозгового ствола чаще всего
развивается при опухолях височной доли.Субтенториальные опухоли — это опухо¬
ли задней черепной ямки. Харакггерно раннее появление
внутричерепной гипертензии в связи со сдавлением путей
472	Часть II. Клиникаликворного оттока (см. ч. I, разд. 7.1). Другой характерный
признак — стволовая симптоматика, связанная со сдавлени¬
ем либо инфильтрацией опухолью мозгового ствола.Стволовая симптоматика может быть вызвана также акси¬
альным затылочным вклинением ствола мозга. Обычны боль
в шейно-затылочной области и вынужденное положение го¬
ловы.При блокировании путей ликворооттока часто возника¬
ют менингеальные симптомы (см. там же), а также запроки¬
дывание головы кзади, тонические судороги, брадикардия,
рвота — приступы Брунса, являющиеся жизнеугрожающим
состоянием.Опухоли IV желудочка часто вызывают острую
преходящую ОКЮІЮЗИЮ срединной опертуры (отверс¬
тия Лушка) с указанной выше симптоматикой приступов
Брунса.Очаговые симптомы субтенториальных опухолей обычно
представлены симптомами поражения мозжечка — атаксией,
мышечной гипотонией, интенционным дрожанием и др. (см.
ч. I, разд. 2.1), особенно выраженными при первичных пора¬
жениях мозжечка.Опухоли задней черепной ямки могут прорастать через
большое затылочное отверстие в позвоночный канал. Воз¬
можна и обратная ситуация, т.е. прорастание спинальных
опухолей в заднюю черепную ямку — краниоспинальные
опухоли. Они характеризуются сочетанием симптомов суб-
тенториальной опухоли с симптомами поражения верхне-
щейного отдела спинного мозга, а часто и позвоночника:
боль, вынужденное положение шеи, головы, проводниковые
двигательные — тетрапарезы — и чувствительные нарушения
с верхнешейного уровня (см. ч. I, разд. 2.1 и 3.1).Следует иметь в виду, что такие симптомы, как головная
боль и рвота, обычно являющиеся общемозговыми, могут
иметь и фокальное происхождение. В этих случаях они, как
правило, протекают иначе. Так, головная боль может быть
локальной — в области проекции опухоли (конвекситальные
менингеомы), иррадиирующей в область глаза и сопровож¬
дающейся светобоязнью, слезотечением (базальные менин-
	Глава 10. Хронические заболевания нервной системы 473геомы хиазмальной области). Односторонняя лицевая боль,
сочетающаяся с гипестезией или гиперпатией, характерна
для опухолей корешка или узла тройничного нерва.Рвота как фокальный признак возникает при опухолях
IV желудочка, провоцируется изменением положекия головы
и часто сочетается с упомянугыми выше приступами Брунса.Помимо 2 больших групп опухолей по критерию их топи¬
ки (супра- и субтенториальные), вьщеляют третью группу —
опухоли хиазмально-селлярной области (аденомы гипофиза,
краниофарингеомы, базальные менингеомы и др.). Выделе¬
ние этой группы опухолей связано с тем, что клинические
проявления при них в основном состоят из 2 групп симпто¬
мов: поражения хиазмы — чаще различные виды симметрич¬
ной и асимметричной гемианопсии (см. ч. I, разд. 3.4) и гор¬
монально-эндокринные расстройства — несахарный диабет,
гипогонадизм (при краниофарингеомах), дис- и аменорея,
импотенция (при аденомах гипофиза) и др.Эндокринные нарушения могут быть дебютом заболева¬
ния, главным и даже единственным его проявлением, в част¬
ности аденомы гипофиза. Что касается расстройств зрения,
то, помимо вышеуказанных нарушений хиазмального типа,
нередко может быть выявJ^eнa первичная атрофия зритель¬
ного нерва на стороне опухоли (при односторонних лобных
и височно-базальных менингеомах) и застойные явления на
глазном дне — на другой (симптом Фостера— Кеннеди).Особое место занимают опухоли мостомозжеч¬
кового угла (см. ч. I, подразд. 2.2.2 и разд. 3.3). Обыч¬
но это невриномы слуховой порции преддверно-улиткового
нерва. Заболевание дебютирует постепенно выявляющимся
и медленно прогрессирующим снижением слуха, иногда от¬
мечаются мягкие вестибулярные расстройства. В дальней¬
шем возникают признаки воздействия опухоли на соседние
структуры: корешок лицевого нерва (парез мимических
мышц), корешок тройничного нерва (снижение, а в дальней¬
шем и выпадение роговичного рефлекса, гипалгезия в облас¬
ти лица), мозжечок — атаксия и др. (см. ч. 1, разд. 2.2 и 3.1).
Гипертензионные явления, как правило, возникают поздно.
Опухоли имеют медленное, многолетнее течение.
474	Часть 11. КлиникаСреди более редю1Х опухолей головного мозга следует вы¬
делить опухоли желудочков мозга.Первичные опухоли (эпендимомы, плексулопапилломы
и др.) длительное время могут протекать бессимптомно.Первичные опухоли желудочка часто дебютируют гормо¬
нальными нарушениями. Это — ожирение по адипозогени-
тальному типу или, напротив, кахексия, а также сексуальные
расстройства, нссахарный диабет, анорексия, булимия и др.
В последующем выявляются симптомы воздействия опухоли
на соседние саруктуры: сдавление хиазмы (нарушение зре¬
ния), четверохолмия (зрачковые расстройства, парез взора
вверх, птоз и др.), покрышки и основания среднего мозга
(экстрапирамидные и пирамидные расстройства и пр.).При нестабильном сдавлении путей ликвороциркуля-
ции (срединная и латеральная апертуры IV желудочка; см.
рис. 1.7.2) возникают преходящие окклюзионные кризы —
описанные выше приступы Брунса. Эти приступы часто про¬
воцируются движениями головы и сами могут вести к ее вы¬
нужденному положению, улучшающему условия для оттока
цереброспинальной жидкости.Инфильтрирующие опухоли постепенно прорастают
в соседние структуры, в том числе костные, например адено¬
мы гипофиза прорастают в образования основания черепа,
распространяясь на пещеристые синусы, пазухи клиновид¬
ной кости, носоглотку. Это вызывает присоединение соответ¬
ствующей симптоматики — синдромов поражения верхушки
орбиты, ретросфеноидального пространства, верхней сфс-
*юидальыой щели, пещеристой пазухи (см. ч. И, разд. 6.2).Важное значение имеет результат осмотра глазного дна —
выявление застойных явлений, а именно: расширения вен,
отека диска зрительного нерва.Информативными могут оказаться специальные методы
исследования, в частности исследование спинномозговой жид¬
кости. Для опухолей мозга характерно гювышение содержания
белка при нормальном цитозе (белково-клеточная диссоци¬
ация; см. ч. I, разд. 9.1). Однако в настоящее время в связи с
наличием других информативных методов исследования (КТ,
МРТ и др.) и с учетом небезопаснос“ти поясничного прокола
	Глава 10. Хронические заболевания нервной системы 475при высоком внутричерепном давлении этот метод исследова¬
ния у больных с подозрением на опухоль применяется реже.Значительное смещение срединного сигнала при эхоэнце-
фалографии даст основание предположить наличие внутри¬
черепного объемного процесса (см. ч. Т, разд. 9.6).Наиболее информативны методы нейровизуа1изации
(neuiroimagшg) — НКТ и, в особенности, МРТ, позволяющие
непосредственно визуализировать опухоль (см. ч. 1, разд. 9.3),
выявить ее локализацию, размеры, степень и распространен¬
ность перифокального отека мозга, наличие и степень выра¬
женности смешения срединных структур.в ряде случаев для уточнения характера и деталей пато¬
логического процесса высокоинформативной может быть
церебральная ангиография с предварительным введением
контрастного вещества и получением изображения сосудис¬
той системы. Однако ангиография — инвазивный метод, да¬
ющий определенный процент осложнений.в настоящее время вошел в практику неинвазивный,
а следовательно, безопасный метод магнитно-резонансной
ангиографии.При первичных опухолях головного мозга, в случаях их
хирургической доступности и отсутствии противопоказаний
(тяжелое соматическое состояние больного и др.), применя¬
ется оперативное лечение.в некоторых случаях предварительно осуществляются
палиативные операции, например декомпрессивная тре¬
панация черепа, или различные дренттрующие операции,
позволяющие устранить острые окклюзионно-гипертензив-
но-гидроцефальные явления и перевести больного из неопе¬
рабельного состояния в операбельное.При аденомах гипофиза, а также радиочувствительных
неоперабельных других опухолях (опухоли шишковидной
железы, основания черепа и пр.) применяется рентгено- и
гамма-терапия, облучение пучком протонов и других тяже¬
лых частиц.Медикаментозное лечение фактически действенно лищь
при пролактиноме гипофиза — применяют бромокриптин
(парлодел), подавляющий секрецию пролактина.
476	. Часть II. Клиника10.7.2.	Опухоли спинного мозгаРазличают экстрамедуллярные (внемозговые) и интра-
медуллярные (внутримозговые) опухоли спинного мозга.Экстрамедуллярные опухоли — менингеомы и неврино-
мы— встречаются значительно чаще, чем интрамедулляр-
ные. Последние обычно являются эпендимомами, реже —
астроцитомами и олигодендроглиомами.Наряду с первичными опухолями спинногч:) мозга бывают
и вторичные, метастатические. Они, как правило, распола¬
гаются снаружи от твердой мозговой оболочки, т.е. экатра-
дурально.Опухоли спинного мозга по сравнению с опухолями го¬
ловного мозга характеризуются в целом большей доброка¬
чественностью. В частіюсти, в связи с тем, что условия их
существования различны, так как позвоночный канал распо¬
лагает относительно большим резервным пространством.Помимо особенностей расположения опухолей по отно¬
шению к спинному мозгу — экстра- и интрамедуллярно, для
клиники имеет значение, находятся ли они латерально, вен¬
трально или дорсально.Симптоматика вюіючает в себя оболочечно-корешковые,
сегментарные и проводниковые расстройства.Экстрамедуллярные опухоли обычно дебюти¬
руют оболочечно-корешковыми симптомами соответственно
уровню расположения опухоли. При корешковой боли она
часто имеет опоясывающий латерализованный характер, не¬
редко длительно (иногда годы) протекает под диагнозом ра¬
дикулита или межреберной невралгии. В отличие от случаев
с неврологическими проявлениями остеохондроза позвоноч¬
ника, боль, как правило, усиливается в положении больных
лежа. Им обычно лучше сидеть, чем лежать.Характерна болезненность при пальпации остистого
отростка позвонка на уровне локализации опухоли. Может
быть положителен симптом ликворного толчка — появление
или усиление боли при кашле, чихании, иногда при резком
нагибании головы. В последнем слу^іае, в отличие от призна¬
ка Лермитта, это действительно боль, а не вызываемые при¬
	Глава 10. Хроническіїе заболевания нервной системы 477гибанием головы распространяющиеся вдоль позвоночника
парестезии, как это бывает у больных с РС.Обол очечно-корешковые симптомы могут быть и про¬
явлением интрамедуллярных опухолей, но обьріно на более
поздних стадиях роста опухоли; кроме того, при них боль
часто имеет жгучий оттенок.Поскольку в наружных частях спинного мозга проходят
проводящие пути, по мере роста эксграмедуллярной опухо¬
ли к кореш ково-оболочечным симптомам присоединяются
симптомы сдавления спинного мозга. Обычно это провод¬
никовые симптомы.Экстрамедуллярные опухоли в типичных случаях на на¬
чальном этапе, как указывалось выше, характеризуются
опоясывающей болью, на следующем этапе — симптомами
одностороннего сдавления спинного мозга и на заключи¬
тельном — двусторонней его компрессией.Стадия одностороннего сдавления чаще начинает прояв¬
ляться болью и парюстезиями в конечностях на стороне рас¬
положения опухоли.С учетом эксцентрического расположения проводни¬
ков в спинном мозге (см. ч. I, разд. ЗЛ) становится понят¬
ным, что вначале боль и парестезии возникают в самых
дистальных отделах. По мере роста опухоли и нарастания
компрессии сдавливаются и более глубокие проводники,
в результате чего уровень боли и парестезий постепенно
продвигается вверх, и в конечном счете он может достиг¬
нуть уровня расположения опухоли. Сдавливается также
и кортикоспинальный путь, что субъективно ощущается
слабостью соответствующей конечности, а объективно —
пирамидной симптоматикой: повышением мышечного то¬
нуса и рефлексов, появлением патологических рефлексов
и т.д, (см. ч, 1, разд. 2.1).Распределение проводниковых расстройств своеобразно:
на стороне расположения опухоли ниже уровня поражения
возникает пирамидная симптоматика и гіарушение глубокой
чувствительности. Поверхностная чувствительность страда¬
ет на противоположной стороне ~ синдром Броун-Секара
(см. ч. Ї, разд, 3,1).
478	Часть II. КлиникаЧаще всего подобная ситуация обнаруживается при не-
вриномах грудного отдела спинного мозга, развивающихся
из заднего корешка.При вентральной локализации опухоли симптоматика
может быть в значительной степени иной, например дебю¬
тировать с двигательных расстройств. Если опухоль распо¬
лагается на уровне щейного или поясничного утолщения
спинного мозга, то со стороны гомолатеральной конечности
и ее пояса соответствующего уровня могут присоединяться
и сегментарные расстройства — периферические парезы (см.
ч. I, разд. 2.1) и диссоциированные расстройства поверхност¬
ной чувствительности (сдавление передних и задних рогов;
см. ч. 1, разд. 3.1). Зато сегментарные расстройства являются
основой клинической картины интрамедуллярных
опухолей, возникающих в сером веществе спинного моз¬
га. Они мотуг требовать дифференциальной диагностики со
сирингомиелией.при хюследней значительно выражены трофические
нарушения — хейромегалия, незаживающие язвы, безболез¬
ненные артро- и остеопатии, очень характерен дизрафиче¬
ский статус больного (см. ч. П, разд. 10.1).Для диагностики имеют то или иное, а иногда и ретпаю-
щее значение определенные допо;шительные методы обсле¬
дования. Так, при рентгенографии соответствующего уровня
позвоночника при экстрамедуллярных опухолях могут быть
выявлены такие признаки, как локальное расширение прос¬
вета позвоночною канала, остеопороз и даже узура основа¬
ния дужки.Очаговая деструкция тел позвонков (иногда уже в соче¬
тании с их компрессионными переломами и смещениями)
характерна для опухолей позвоночника, которые часто ока¬
зываются метастатическими.Классическими для экстрамедуллярных опухолей счита¬
ются изменения спинномозговой жидкости — белково-кле-
точная диссоциация (см. ч. I, разд. 9.1).Определенное значение может иметь проводимая во вре¬
мя люмбальной пункции проба Квекеншгедта: сдавление
яремных вен вызывает нарушение оттока венозной крови из
	Глава 10. Хронические заболевания нервтюй системы 479полости черепа, следствием чего является выраженное по¬
вышение ликворного давления. Отсутствие повышении дав¬
ления спинномозговой жидкости при пробе Квекенштедта
свидетельствует о разобщении (блоке) субарахноидального
пространства, обычно вследствие экстрамедуллярного объ¬
емного процесса.В настоящее время применяются наиболее информатив¬
ные методы — КТ и МРТ, позволяющие визуализировать па¬
тологический процесс (см. ч. 1, разд. 9.3). При необходимос¬
ти проводится предварительное контрастирование.Лечение спинальных опухолей исключительно оператив¬
ное. При наличии инфильтративного роста иногда прихо¬
дится ограничиваться паллиативной операцией (частичное
удаление опухоли шш только декомпрессивная ламинэкто-
мия). в редких случаях назначается лучевое лечение — после
декомпрессивнойламинэктомии, после резекции радиочувс¬
твительных опухолей, также при некоторых злокачественных
опухолях.Для решения вопроса о лучевой терапии важное значение
имеют данные о гистологической характеристике опухоли.
Некоторые опухоли, даже метастатические, обладают высо¬
кой радиочувствительностью (например, мелкоклеточный
рак легких).10.8.	Заболевания с поражением периферическойнервной системыПериферическая нервная система может вовлекать¬
ся в патологический процесс одновременно с центральной,
а именно при инфекционных, токсических, метаболических
и других заболеваниях—энцефалополирадикулоневропатии,
энцефаломиелополирадикулоневропатии и др., либо пора¬
жение имеет генетический характер, например при наследс¬
твенных полиневропатиях (см. ч. И, разд. 8.3). Однако в
большинстве случаев возникают изолированные поражения
периферической нервной системы, к ним относятся ком¬
прессионные радикулопатии при остеохондрозе позвоноч¬
ника, компрессионные невропатии при некоторых синдро¬
480	Часть II. Клиникамах болевой миофасциальной дисфункции, травматические
поражения сплетений (ллексопатии), а также туннельные
мононевропатии, различные полиневропатии (см. ч. I, гл. 8
и ч. и, гл. 8 и 16).Некоторые мононевропатии имеют особую значимость
и рассматриваются как самостоятельные клинические фор¬
мы. Это прежде всего невралгия тройничного нерва (см. ч. И,
подразд. 6.2.1) и идиопатическая невропатия лицевого нерва.В клинической практике невропатия лицевого
нерва — частое проявление краниальных невропатий,
в большинстве случаев имеющее симптоматический харак¬
тер. Она может быть признаком синдрома Миллера—Фишера
(краниальный вариант воспалительной полиневропатии
Гийена—Барре), болезни Россолимо—Мелькерссона—Ро¬
зенталя («географи'геский» язык, отек верхней губы, прозопо-
парез), герпетического поражения коленчатого ганглия лице¬
вого нерва (герпетические высыпания в наружном слуховом
проходе и передние части языка), иметь травматическое (при
переломах пирамиды височной кости) и отогенное (при гной¬
ном отите) происхождение, быть результатом компрессии
корешка лицевого нерва при опухоли мосто-мозжечкового
угла, возникать при саркоидозе, Лайме-боррелиозе и т.п.Идиопатической невропатии лицевого нерва в некоторых
случаях предшествует переохлаждение лица или гипертони¬
ческий криз. Это да;ю основание рассматривать данное забо¬
левание как возможный результат сдавления лицевого нерва в
одноименном узком канале пирамиды височной кости вследс¬
твие возникающих под влиянием вышеуказанных причин его
отека. Однако в большинстве случаев невропатия лицевого не¬
рва является идиопати^геской, так как возможные причинные
и провоцирующие факторы выявить не удается. Не исключена
роль врожденной узости канала лицевого нерва, поскольку в
ряде случаев заболевание имеет рецидивирующее течение и
может быть двусторонним. Однако в последнее время накап¬
ливаются данные о вирусном (вирус простого герпеса) про¬
исхождении идиопатической нейропатии лицевого нерва.Идиопатическая невропатия лицевого нерва развива¬
ется остро, обычно дебютируя болью в заушной области;
	глава 10. Хронические заболевания нервной системы 481через 1—2 суток возникают признаки паралича мимической
мycкyJJaгypы. Впрочем, в большинстве наблюдений имеет
место парез разной степени выраженности. В зависимос¬
ти от уровня поражения лицевого нерва могут наблюдаться
симптомы поражения вкусовых (выпадение вкусовой ^1ув-
ствительности) и слезоотделительных (ксерофтальмия) во¬
локон, а также пареза мышцы стремечка (гиперакузия; см,
ч. I, подразд. 2.2.2).Необходимо тпхательно обследовать больного для исклю¬
чения симптоматической природы заболевания, в частности
ш'огенной.Применяют раннее местное подкожное введение гидро¬
кортизона в нижнезаушную область (проекция выхода ли¬
цевого нерва из черепа через шилососцевидное отверстие),
нестероидные противовоспалительные средства (дикло¬
фенак, вольтарен и др.). Местно применяют аппликации
ксидифона (разводить водой 1:10), димексида, антигиста¬
минные препараты (тавегил и др.), иглорефлексотерапию,
массаж, ЛФК и др. Особенностью периферического пареза
мимических мышц при невропатии лицевого нерва является
частое развитие постпаралитической контрактуры. Как из¬
вестно, одним из характерных признаков периферического
паралича — мышечная атония (в случаях пареза — гипото¬
ния; см. ч. [, разд. 2.1). Ранний признак начала восстанов¬
ления функции мимических мышц при их параличе — нор¬
мализация их тонуса. Установить это можно при пальпации,
в частности, щечной мышцы (указательный палец со сторо¬
ны полости рта, большой — с наружной стороны). При этом
на фоне дряблости мышцы прощупываются отдельные бо¬
лее плотные участки. Однако они не превышают плотности
щечной мышцы другой стороны. Повышенная плотность
свидетельствует о формировании мышечной контрактуры.В связи с угрозой контрактуры мимических мышц мно¬
гие врачи при невропатии лицевого нерва остерегаются на¬
значать, как это принято при периферических параличах,
ингибиторы холинэстеразы (прозерин, калимин и др.), по¬
вышающие нервно-мышечную возбудимость. Риск развития
постпаралитической контрактуры может быть уменьшен од¬
482	Часть II. Клиникановременным назначением карбамазепина (тегретол, фин-
лепсин).Контрактура мимических мышц не развивается, если
паралич не восстанавливается, или, наоборот, полностью
подвергается обратному развитию. Заболевание характери¬
зуется 2 основными признаками: мышечным спазмом и па¬
тологическими содружественными движениями — синки¬
незиями. Глазная щель на пораженной стороне становится
уже, носогубная складка углуб;[яется, бровь по сравнению
с другой стороной стоит ниже (при парезе — выше), угол
рта оттянут вверх. В результате синкинезий эти феномены
становятся еще более выраженными при мимических дви¬
жениях: при показывании десен глазная щель еще больше
суживается, при зажмурива»1ии угол рта поднимается. Одно¬
временно можно видеть мышечные подергивания. Для ле¬
чения постпаралитической контрактуры мимических мыши
применяют раннюю постизометрическую релаксацию ми¬
мических мышц (см. ч. II, гл. 16) и разминания уплотненных
участков мышц.
ГЛАВА I!ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВп;сражение нервной системы и внутренних органов
.может быть следствием одних и тех же причин,
как это бывает, скажем, при общих сосудистых заболеваниях
(артериальная гипертензия, атеросклероз), системных забо¬
леваниях соединительной ткани (коллагенозы), болезнях об¬
мена веществ (порфирия, гепатоцеребральная дегенерация и
др.), интоксикациях (алкоголь и др.), в том числе и лекарс¬
твенных. В этой главе, однако, излагаются краткие данные о
поражениях нервной системы как следствии заболеваний са¬
мих внутренних органов. Эти поражения разнообразны ~ от
астенических состояний до выраженных энцефалопатий, от
обмороков до коматозных состояний.Можно различать острые, подострые и хронические пора-
жениянервной системы при заболеванияхвнутреннихорганов.
Острые поражения — это, как правило, обмороки, нарушение
мозгового кровообращения вследствие патологии сердца и
магистральных сосудов, реже — метастатических пораже¬
ний, болезней крови. ОНМК чаще всего развивается по типу
острой кардиоцеребрапьной недостаточности и церебральной
тромбоэмболии (см. ч. II, разд. 9.1 и ИЛ). Однако возможны
и тромбозы и геморрагии, главным образом при полипитемии
и симптоматических эритроцитозах, например при болезни
Иценко—Кущинга, атакже геморрагических диатезах.Подострые поражения большей частью бывают резуль¬
татом острого тяжелого поражения внутренних органов
(острый токсический гепатит и пр.) и связаны с теми же
механизмами, разворачивающимися на протяжении относи¬
тельно короткого периода времени.Хронические поражения обычно являются следствием
хронического заболевания паренхиматозных органов, эндо-
кринопатий и гематологических заболеваний. Механизм
хронических поражений нервной системы связан с дисме-
484	Часть И. Клиникатаболическими, токсическими, микрососудистыми наруше¬
ниями. Могут иметь значение также рефлекторные влияния.
При лейкозах основную роль в происхождении острых и
хронических поражений головного и спинного мозга ифают
лейкозные инфильтраты.11.1.	Острые и подостро развивающиеся
пораженияСреди кардиогенных поражений нервной системы пер¬
вое место, пожалуй, занимают обмороки, второе — ОНМК.
Здесь основную роль Ифают 2 патогенетических механизма.А. Понижение сердечного выброса:1.	Затруднение выброса крови из левого желудочка
(стеноз аорты, субаортальный стеноз) или забрасы¬
вание ее в предсердие (пролапс и другие поражения
митрального клапана).2.	Нарушение притока крови к левой половине серд¬
ца: стеноз легочной артерии, первичная легочная
гипертензия, тромбоэмболия легочной артерии.3.	Поражение миокарда; обширный инфаркт, тяже¬
лая кардиомиопатия. Инфаркт миокарда в острой
стадии может сопровождаться развитием ишемиче¬
ского инсульта вследствие падения системного АД
(кардиогенный шок, острая сердечно-сосудистая
недостаточность). К концу 1-й недели заболевания
возникает риск тромбоэмболического инсульта (из
пристеночного кардиального тромба), а впоследс¬
твии может возникнуть рефлекторный синдром
плечо — кисть (см. Ч. и, гл. 8) и имеет место повы¬
шенный риск ОНМК вследствие постинфарктного
кардиосклероза, возможных нарушений сердечно¬
го ритма.4.	Поражение перикарда: тяжелый перикардит, там¬
понада сердца.Б. Нарушение ритма сердца:1.	Брадиаритмии: атриовентрикулярная (АВ) блокада
с синдромом Морганьи—Адамса—Стокса, желудоч¬
Глава 11. Нервная система при заболеваниях внутренних органов 485ковая асистолия, синоатриальный блок, синус-арест,
синдром гиперсенситивносги каротидного синуса,
рефлекторные асистолии (в ответ на боль — наибо¬
лее часто при глоточно-фарингеальной невралгии,
на испуг — бледные обмороки младенцев и т.д.).2.	Тахиаритмии: пароксизмальная желудочковая
тахикардия, суправентрикулярная тахикардия.Сюда же, видимо, следует отнести синдром удлиненного
интервала Г{синдром Романо—Уоррена).Может также иметь значение резкое ухудшение качества
крови, притекающей к мозгу: гипоксемия, анемия, гипокап-
ния, гипогликемия, синдром гипервязкости, ДВС-синдром.Острые церебральные расстройства, в частности потеря
соз11ания с падением (беттолепсия), могут возникать у боль¬
ных с сердечно-легочной недостаточностью. Больные стра¬
дают одышкой, кашлем, часто имеют гиперстеническую
конституцию. Характерен цианоз кожных покровов и сли¬
зистых оболочек. Приступы возникают во время покашли¬
вания. Механизм связывается с резким увеличением давле¬
ния внутри фудной клетки, задержкой венозного оттока из
черепа, рефлекторными влияниями через блуждающий нерв.
Возможны также ОНМК, чаще по типу церебральных ве¬
нотромбозов (см. ч. П, подразд. 9.1.3).ОНМК могут возникать вследствие васкулитов, как пер¬
вичных, так и вторичных — при заболеваниях соединительной
ткани, в частности узелковом периартериите. Они нередко
развиваются при болезнях крови — в особенности лейкозах
и эритремии, встречаются также при болезнях Иценко—Ку¬
шинга, Конна, сопровождающихся артериальной гипертен¬
зией. У молодых людей ОНМК может быть следствием анти-
фосфолипидного синдрома (синдром Снедонна — тромбозы
мозговых сосудов и кровоизлияния).Острые поражения спинного мозга могут
развиваться при заболеваниях внутренних органов и эн-
докринопатиях, сопровождающихся артериальной гипер¬
тензией (синдром Иценко—Кушинга, синдром Конна и др.),
болезнях крови и соединительной ткани, при токсикозе
беременных как проявление острого нарушения спиналь¬
486	Часть II. Клиниканого кровообрашения (ОНСК — см, ч, II, подразд. 9.1.2).
В болыиинстве случаев речь идет об ишемическом механиз¬
ме ОНСК. В этом случае возникают характерные синдромы
переднего или заднего спинномозгового бассейна (см, ч. I,
подразд. 7.2.3). НСК могут возникать у беременных женщин
и при фиброматозе матки. Механизм — прижатие брюшной
аорты к позвоночнику и ишемия спинного мо31а вследс¬
твие падения кровотока в paдикyлoмeдyлJШpныx артериях на
уровне полсн№1ного утолщения, в других случаях возникают
симптомы поперечного поражения спинного мозга с вялы¬
ми или спастическими поражениями ног, грубыми провод¬
никовыми расстройствами чувствительности и тазовых ор¬
ганов в связи с поражением мелких артерий (васкулиты при
узелковом периартериите) либо развитием инфильтратов в
мезенхимальных образованиях — сосудах и оболочках спин¬
ного мозга, в частности при лейкозах.Миелитический синдром, пожалуй, наиболее
часто встречается при лимфофанулематозе, может также раз¬
виваться при миеломной болезни. Указанные мислитические
нарушения нередко возникают подостро и более постепенно.
Иногда им предшествуют преходящие нарушения, чаще всего
слабость в ногах. В этих слу^1аях (особенно у молодых людей)
следует проводить дифференциальную диагностику с рассе¬
янным склерозом, при рассеянном склерозе часты церебраль¬
ные синдромы — двоение в глазах, зрительные расстройства
(преходящая амблиопия), изолированные нарушения вибра¬
ционной чувствительности, побледнение височных половин
зрительных нервов; характерны изменения головного мозга,
обнаруживаемые при МРТ (см. ч. И, разд. 10.6).Остро развивающийся энцефалопатический
синдром может возникать в результате тяжелого панкре¬
атита, Он характеризуется головной болью, головокружени¬
ем, светобоязнью, рвотой, менингеальными симптомами,
психомоторным возбуждением, очаговой симптоматикой.
Спинномозговая жидкость, давление которой повышено, не
изменена.Острые энцефалопатические расстройства сопровождают
нарастание почечной недостаточности — головная боль, воз¬
Глава 11 ■ Нервная система при заболеваниях внуїренних органов 487буждение или апатия, менингеальные и рассеянные легкие
очаї овые симптомы (нистагм, анизокория, гипотония мышц,
повышение глубоких рефлексов и т.д.). Часто психомоторное
возбуждение, которое в олиго- и анурической стадии почеч¬
ной недостаточности сменяется сонливостью, а в дальнейшем
и комой. Энцефалопат№1еский синдром иногда возникает
остро при тяжелом токсикозе беременных, сопровождаю¬
щемся нефропатией. Выявляются общемозговые (юловокру-
жение, тошнота) и очаговые (парезы, пирамидные знаки, ги¬
перкинезы, судорожные припадки) симптомы. Характерны
электролитные нарушения (гиперхлоремия, гипокалиемия) и
аіютемия. Однако энцeфaJюпaтичecкий синдром беременных
может развиваться подостро и даже хронически.Остро или подостро возникающим энцефалопатическим
синдромом может дебютировать тромбоэмболия ветвей легоч¬
ной артерии (ТЭЛА), а также инфарктная пневмония. После¬
довательность развития неврологической симптоматики в
типичных случаях — психомоторное возбуждение, общемоз¬
говые и очаговые симптомы, динамика которых в значитель¬
ной степени зависит от выраженности основного заболевания.Острая тиреотоксическая энцефалопатия внезапно воз¬
никает у больных, страдающих выраженным тиреотоксико¬
зом. Характеризуется преимущественно бульбарными и гла¬
зодвигательными нарушениями (прежде всего птоз). Однако
являются ли подобные нарушения действительно признака¬
ми острой энцефалопатии или миастенического криза, оста¬
ется невыясненным.Подостро развивающиеся симптомы в виде прогрессиру¬
ющего угнетения сознания иногда с предшествующим
психомоторным возбуждением обычно отмечаются при дис-
метаболической коме (см. ч. П, гл. 1).11.2.	Хронические пораженияХронические соматогенные поражения нервной систе¬
мы проявляются различными симптомами: астеническим, эн-
цефалопатическим, менингеальным, миелопат№іеским, поли-
невропатическим, эпилептическим, нервно-мьшіечньїм и др.
488	Часть Л. КлиникаАстенический синдром характеризуется повы¬
шенной утомляемостью, вялостью, снижениемработоспособ-
ности. Он может возникать как таковой либо в сочетании с
гиперстеническим синдромом (повышенная раздражитель¬
ность, эмоциональная неустойчивость, нарушение сна, се-
нестопатии и др.). Астенические симптомы возникают при
пневмонии (часта головная боль, светобоязнь). Гиперстени¬
ческие и астенические явления обычно сопровождают болез¬
ни печени (гепатит, механическая желтуха); часты у больных,
страдающих гастритом, язвенной болезнью, колитом; возни¬
кают у пациентов, перенесших операцию резекции желуд¬
ка, как одно из проявлений синдрома агастральной астении
(характерна вызываемая приемом пищи боль в эпигастрии,
тошнота, икота, вегетативные кризы, иногда обмороки). Они
также часты при заболеваниях почек (характерно сочетание
с болью в области поясницы, отечным синдромом). Гипер¬
стенические симптомы могут быть основным проявлением
климакса (характерны «приливы»). Практически любое за¬
болевание внутренпих органов может дебютировать астени¬
ческим или гиперстеническим синдромом.Энцефалопатический синдром в виде соче¬
тания астенических и/или гиперстенических проявлений
с очаговыми знаками поражения головного мозга (анизо¬
кория, нистагм, асимметрия мимики, инкоординация, изме¬
нения мышечного тонуса и др.) возникает у больных с хрони¬
ческой сердечно-легочной или легочной недостаточностью
(гипоксическая энцефалопатия). Обычно наблюдается так
называемый венозный вариант энцефалопатии — цианоз
и отечность лица, головная боль тупого характера, появля¬
ющаяся или усиливающаяся при физическом напряжении,
кашле, а также в положении лежа (характерна головная боль
пробуждения), бывают сочетания с беттолепсией. Помимо
гипоксической гипоксемии механизм связан с хроническим
затруднением оттока венозной крови из полости черепа в
связи с повышением внутригрудного давления, давления в
системе яремных вен, нарушением оттока венозной крови
из полости черепа (см, ч. И, подразд. 9.1.3). Энцефалопатиче¬
ский синдром также часто встречается при печеночной не¬
Глава 11 ■ Нервная система при заболеваниях внутренних органов 489достаточности (гепатогенная энцефалопатия). Механизм
последней связан с интоксикацией токсическими продукта¬
ми желудочно-кишечного тракта. Характерно периодически
наступающее психомоторное возбуждение, гиперкинезы.
В дальнейшем постепенно развивается угнетение сознания,
а потом и коматозное состояние. Ранним признаком тенден¬
ции к подобной динамике заболевания могут быть данные
ЭЭГ появление трехфазных волн.При хронических панкреатитах также велика вероятность
развития хронической энцефалопатии вследствие фермент¬
ной дисфункции поджелудочной железы, поступления в
кровь протеолитических ферментов. Наблюдается сочетание
астенических явлений с признаками пирамидной и экстра-
пирамидной недостаточности.Диабетическая энцефалопатия связана с поражением при
сахарном диабете мелких сосудов (микроангиопатия). Часто
сочетание с поражением периферических нервов, как кра¬
ниальных (обычно мононевропатии лицевого, отводящего
или других нервов), так и спинальных — чаще легкие фор¬
мы полиневропатии ног (жалобы на судорожное сведение,
парестезии, характерно выпадение прежде всего ахилловых
рефлексов).Гипогликемическая энцефалопатия характеризуется не¬
которыми особенностями проявления — нарастанием вялос¬
ти, апатии, вплоть до адинамии после физической работы и
натощак, наличием различного рода острых расстройств —
делирия, судорог, приступов потери сознания. Последние
могут носить разнообразный характер, но имеют некоторые
общие черты (см. ч. П, разд. 2.7).Энцефаломиелополиневропатический
синдром — практически облигатное проявление хрониче¬
ской почечной недостаточности. Он характеризуется апатией,
миоклоническими гиперкинезами, стволовыми симптомами
(дизартрия и др.), а также определенной динамикой сухо¬
жильных рефлексов ~ повышением и последующим угне¬
тением с преимущественным поражением нижних конеч¬
ностей с развитием в дальнейшем атрофических парезов и
параличей с полиневропатическим синдромом (дистальный
490	Часть 11. Клиникатип расстройств — см. ч. I, разд. 2.1 и 3.1). В настоящее время
описана неизвестная ранее диализная энцефалопатия. Меха¬
низм ее не выяснен. Преобладают прогрессирующие явления
деменции.Псевдотуморозная форма лейкозной энцефалопатии свя¬
зана с интенсивной инфильтрацией клетками миелоидного
ряда головного мозга, характеризуется постепенным разви¬
тием общемозговых и очаговых симптомов. Часты эпилепти¬
ческие припадки и застойные явления на глазном дне.Энцефалопатические расстройства при злокачественных
новообразованиях наблюдаются не тхэлько при метастазах в
мозг, 1ю возникают по типу паранеопластической энцефа¬
лопатии, связанной с тяжелой интоксикацией и нарущени-
ем метаболизма. Как правило, они сочетаются с поражением
других отделов нервной системы, в частности полиневропа¬
тией.Менингеальный синдром обычно встречает¬
ся не изолированно, а сочетается с энцефалопатическим.
Механизм — токсическое раздражение и отек мозговых обо¬
лочек (менингизм). Пожалуй, наиболее часто он возникает
при тяжелых формах пневмонии, раковой интоксикации,
при ТЭЛА и инфарктной пневмонии, остром панкреати¬
те, почечной недостаточности, при токсикозе беременных,
обострениях системных заболеваний соединительной ткани.
Однако менингеальный синдром может быть проявлением
истинного вторичного менингита. Серозный менингит при
туберкулезе легких (реже внелегочные очаги) редко возни¬
кает остро, обычно же подостро — на фоне субфебрилитета
постепенно появляется и нарастает менингеальный синдром
(головная боль, тощнота, гиперестезия, симптомы Кернига,
Брудзинского и др.), и выявляется легкая очаговая симпто¬
матика со стороны черепных нервов (анизокория, мимичес¬
кая асимметрия, диплопия и др.). Характерен умеренный
лимфоцитарный (в первые дни возможен лимфоцитарно-
нейтрофильньгй) плеоцитоз, умеренное повышение белка
и резкое снижение сахара в спинномозговой жидкости, при
стоянии которой в пробирке в течение суток выпадает не¬
жная фибринная пленка (см. ч. И, подразд. 9.2.2).
Глава 11. Нервная система при заболеваниях внутренних органов 491Вторичный гнойный менингит помимо отогенного (шой-
ный отит, мастоидит) и риногенного (синусит) происхожде¬
ния нередко связан с пневмонией. Пневмококковые менин¬
гиты имеют тяжелое течение. В ликворе выявляется высокий
нейтрофильный плеоцитоз (до тысяч клеток) и повышение
белка (см. ч. П, подразд. 9.2.1), Гнойные процессы в легких
(бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры) могут явить¬
ся причиной очагового гнойного воспаления мозга (абсце-
дирование), возникающего но типу бактериальной эмболии.Постепенно развивающийся миелитический синд¬
ром часто служит проявлением хронического стенозиру-
ющего процесса брюшной аорты и отходящих от нее кореш¬
ковых артерий, реже возникает при хронической легочно¬
сердечной недостаточности. Вместе с энцефалопатическим
синдромом он может развиваться при раковой интоксикации,
а также вследствие хронического панкреатита и практиче¬
ски всегда при хронической почечной недостаточности,
а также полимиозите. Чрезвычайно характерны проявления
миелитического синдрома при анемии Адиссона—Бирмера.
Вследствие дефицита витамина В,^ развивается фунику-
лярный миелоз — дегенерация задних канатиков спинного
мозга, реже — боковых, или их комбинация. Это выражает¬
ся нарушением глубокой чувствительности и сенситивной
атаксией либо пирамидной недостаточностью со стороны
ног или их комбинацией; характерно наличие ахиллии, гипе-
рхромной анемии с макроцитозом.Синдром хронической полиневропатии (полирадикуло¬
невропатии, т.е. с поражением, помимо периферических
нервов, и корешков) встречается при заболеваниях печени,
почек, поджелудочной железы, раковой интоксикации и др.
При этом множественная мононевропатия, т.е. не одновре¬
менное, а последовательное поражение многих перифери¬
ческих нервов, характерна для печеночной этиологии забо¬
левания и узелкового периартериита.Важнейшая особенность тяжелых диабетических поли¬
невропатий — сочетание с вегетативной периферической не¬
достаточностью (ортостатическая гипотензия, фиксирован¬
ный пульс, ангидроз и др.; см. ч. И, гл. 3).
492	Часть П. КлиникаПолиневропатический синдром при хронической по¬
чечной недостаточности обычно завершает нисходящий
синдром генерализованного поражения нервной системы —
энцефаломиелополирадикулоневропатии. Дебют чаще со
стволовых нарушений, затем следует мягкая пирамидная не¬
достаточность, развивается сначала поражение рук, а позже
и ноге характерными полиневропатически ми проявлениями
(выпадение рефлексов, атрофические парезы и расстройства
чувствительности по дистальному типу на фоне прогрессиру¬
ющей энцефалопатии). Полиневропатия в сочетании с фу-
никулярным миелозом или без него может возникать при
анемии Адиссона—Бирмера. Полиневропатический син¬
дром также может возникать при злокачественных новообра¬
зованиях как проявление интоксикации и дисметаболизма
(паранеопластическое заболевание) — изолированно или в
сочетании с поражением других отделов нервной системы.
Обычно развивается сенсорная форма полиневропатии.Нервно-мыщечный синдром нередко служит
проявлением эвдокринных заболеваний и имеет пароксиз¬
мальный или перманентный характер. Хорошо известна
тиреотоксическая миоплегия — повторные приступы сла¬
бости (десятки минут — 2—3 суток), которые могут прояв-
лятся как в отдельных группах мышц, так и генерализованно.
В последнем случае преимущественно вовлекаются прокси¬
мальные мышцы. Приступы возникают при отдыхе после
физической нагрузки, но могут провоцироваться также из¬
быточным приемом пищи, переохлаждением, В отличие от
миастенических приступов, глазодвигательная, бульбарная
и мимическая мускулатура интактна. В противоположность
периодическому параличу тиреотоксическая миоплегия зна¬
чительно преобладает у мужчин после 20-летнего возраста.
Общим признаком может быть снижение во время присту¬
па сывороточного калия. Пароксизмальная миоплегия воз¬
никает также и при болезни Конна в связи с периодически
нарастающей гипокалиемией. Характерно сочетание с ар¬
териальной гипертензией и нефропатией. Больные полнос¬
тью теряют способность передвигаться, мышечный тонус па¬
дает, рефлексы угнетены, возможно затруднение дыхания.
Глава 11. Нервная система ттри заболеваниях внутренних органов 493Миопагический синдром может возникать при
і ипертиреозе. Он дебютирует поражением мышц преиму¬
щественно проксимальных отделов ног, часто в сочетании
с болью и мышечными спазмами в руках и ногах (крампи).
Затем вовлекаются мышцы кистей, шеи, краниальной мус¬
кулатуры (дисфония, «смазанная» речь, фасцикуляции в
языке). Характерна в большинстве случаев сохранность чит
даже оживление глубоких рефлексов. Своеобразно наруша¬
ется также моторика, в особенносги походка: ноги широко
расставлены, отсутствуют содружественные движения рук
(ахейрокинез), затруднен подъем по лестнице, вставание, от¬
мечается усталость при ходьбе даже на короткие расстояния.
В отличие от случаев прогрессирующей мышечной дистро¬
фии уровень креатинфосфокиназы в сыворотке крови нор¬
мален.Миопатический синдром характерен для гиперкорти-
цизма (болезнь Иценко—Кушинга, длительное применение
глюкокортикоидов — стероидная миопатия), возможен при
злокачественных новообразованиях.Миастенический синдром встречается при эн-
докринопатиях. Известен миастенический синдром Лам-
перта—Итона при бронхогенном раке; особенно часто
миастенический синдром наблюдается у пациентов с тирео¬
токсикозом (в несколько десятков раз чаще, чем в популя¬
ции). При этом у больных миастенические проявления возни¬
кают до развития тиреотоксикоза. Чаще страдают женщины.
Прозериновый тест положителен, ЭМГ типична для миасте¬
нии — прогрессирующее снижение потенциала действия при
супрамаксимальной стимуляции двигательного нерва.Имеется ряд характерных для эндокринопатии па^ггернов
поражения ЦНС вне описанных выше признаков соответст¬
вующих синдромов. Это прежде всего злокачественный эк¬
зофтальм при гипертиреозе: офтальмоплегия, отек век, хе¬
моз, боль в глазах, реже — изъязвления роговицы, нарушение
зрения (невропатия зрительного нерва) ~ проявления эн¬
докринной орбитопатии. Эхоорбитография, КТ и МРТ вы¬
являют характерную картину — утолщение наружных мышц
глаза.
494	Часть П. КлиникаТиреотоксический криз — достаточно острое проявление
тиреотоксикоза в виде двигательного беспокойства, сердеч¬
но-сосудистых нарушений (аритмия, сердечная недостаточ¬
ность), диареи, рвоты, гипертермии, делирия. Часто возни¬
кает кома с летальньги исходом. Коме может предшествовать
другое проявление декомпенсации тиреотоксикоза — апати¬
ческий криз (апатический синдром в сочетании с мышечной
гипотонией, тахиаритмией и сердечной недостаточностью).Болезненные тетанические судороги мышц, и не только
дистальных отделов конечностей (карпопедальный спазм,
рука акушера), но и других — жквота (абдоминалгия вплоть
до проявлений симптоматики «острого живота»), грудной
клетки (пекталгия), мимигческой мускулатуры и т.д., харак¬
терны для гипопаратиреоза с выраженной гипокальциемией.При поражениях нервной системы вследствие патологии
внутренних органов терапия должна быть направлена на ос¬
новное заболевание — компенсация сердечно-сосудистой
недостаточности, сердечной аритмии, сердечно-легочной,
почечной недостаточности, устранение гематологических
расстройств, химио- или хирургическое лечение при злока¬
чественных новообразованиях и т.д. Вместе с тем может быть
применено патогенетическое (при возможности) и симпто¬
матическое лечение; препаратьт тонизирующего (настойка
женьшеня и др.) и психостимулирующего (мезокарб и др.)
действия при астеническом, транквилизаторы при гипер¬
стеническом синдроме, нейролептики при психомоторном
возбуждении и т.д. Конечно, при этом надо учитывать воз¬
можные противопоказания.При эндотоксических синдромах (печеночная недоста¬
точность, раковая интоксикация и т.д.) широко используют
дезинтоксикационные, липотропные и общеукрепляющие
средства, атакже препараты, улучшающие микроциркуляиию
(гемодез, реополиглюкин, церебролизин, метионин и др.).Ежедневное введение кобаламина по 500—1000 мкг/сут
с последующим переходом на поддерживающие дозы
(200 мкг/нед.) является патогенетическим средством лече¬
ния как самой мегалобластической анемии, так и ее невро¬
логических осложнений, а именно фуникулярного миелоза.
Глава 11. Нервная система при заболеваниях внутренних органов 495Эндокринная офтальмоплегая требует применения кор¬
тикостероидной терапии, а при необходимости — хирурги¬
ческой декомпрессии орбиты. Поскольку подавление ги¬
перфункции шитовидной железы при тиреотоксикозе по
механизму обратной связи приводит к избыточной секреции
тиреотропного гормона, тиреосупрессивное лечение при
злокачественном экзофтальме должно быть щадящим.Гиперпаратиреоз вызывается, как правило, множественны-
м и аденомами паращитовидных желез. Его симптомы, включая
неврологические, могут быть устранены только ири удалении
всех аденом. Поэтому необходимо тщательное обследование
области переднего и заднего средостения, при необходимости
проводят повторные операции аденомэктомии.При диабетической полиневропатии рекомендуется
наряду с лечением диабета и обычными средствами терапии
полиневропатии (бенгамма, тиогамма, витамины группы В
и др.) применение ингибиторов альдозоредуктазы — тол ре¬
стата в дозе 200 мг/сут, липомида или липоевой кислоты по
0,025 г 3 раза в сутки и др, (см, ч. II, разд, 8,3).Лечение коматозных состояний, развивающихся при па¬
тологии внутренних органов и эндокринопатиях, описано
в соответствующей главе (см, ч. П, гл, 1).
ГЛАВА 12
НЕВРОЗЫн:евроз — это психогенное заболевание. Современ-
-ная цивилизация, с ее урбанизацией, интенсив¬
ным темпом жизни, информационными перегрузками,
гиподинамией и другими факторами, привела к резкому уве¬
личению распространенности неврозов. Социальное и ме¬
дицинское значение психогенных заболеваний становится
очевидным, если учесть, что примерно половина всех интер-
нистских заболеваний — неврозы и психосоматические рас¬
стройства — являются психогенными.Многие неврозы могут имитировать органические забо¬
левания, и не только неврологические, но и всевозможные
другие, включая, например, «острый живот» (медицина знает
немало фактов ошибочной диагностики и ошибочных дейс¬
твий врачей у больных с неврозами, в том числе неоправ¬
данные хирургические вмешательства). Кроме того, нередки
сочетания органт^ческих заболеваний и неврозов. Органи¬
ческие заболевания также могуг быть пусковым фактором
невроза.Развитие невроза определяет личностно значимый конф¬
ликт. Невроз это болезнь личности.Психогенная реакция на тяжелый стресс потенциально
возможна у любого человека. Такая реакция обычно обра¬
тима (психофизиологическая реакция). В отличие от этого
невроз представляет собой хроническое состояние. Психосо¬
матические заболевания, как правило, возникают в результа¬
те хронического стресса.Предрасполагаюш;ие к неврозам факторы можно разде¬
лить на биологические ж психологические.Биологические факторы могут быть общими для
человека и животных. Так, еще И.П. Павлов в исследованиях
на собаках выделил «крайние типы» нервной деятельности,
совпадаюпще у человека и животных и соответствующие из¬
вестным типам темпераментов ~ меланхолическому и холе¬
Глава 12. Неврозы		 497рическому. Позже, работая в клинике, И.П. Павлов устано¬
вил, что лица с преобладанием подкорки над корой и первой
сигнальной системы над второй («художественный тип»)
склонны к истерическому неврозу, а с противоположными
взаимоотношениями между ними («мыслительный тип») —
к психастеническому. В настоящее время это положение до¬
полнено представлением о преобладающем функциональном
значении в первом случае правого полушария, а во втором —
левого; установлена роль и возрастного фактора.Так, биологической предпосьшкой развития истериче¬
ского невроза служит детский возраст. В раннем детстве все
мы являем собой преимущественно «художественный» пра¬
вополушарный тип. Вот почему дети так склонны к эмоцио¬
нальным реакциям вообще и к демонстративным в частнос¬
ти. При неправильном воспитании ребенка, выражающемся
в гиперопеке и вседозволенности, у него формируются неа¬
декватные представления о значимости его личности — час¬
то эгоцентризм и эгоизм, что в дальнейшем ведет к необос¬
нованно повьииенным или даже чрезмерным претензиям к
окружающим, из-за этого возникают конфликтные ситуа¬
ции, способствующие развитию невроза. Кроме того, дети
очень впечатлительны, и психогении детства оставляют
скрытую рану в душе ребенка, часто на всю жизнь. Это при
определенной ситуации тоже может сыграть важную роль в
развитии невроза.К биологическим предпосылкам невроза следует при¬
числить и последствия негрубых церебральных поражений,
особенно перинатальных и раннедетских, ограничивающих
возможности церебрального гомеостаза.К психологическим предпосылкам неврозов
относится прежде всего акцентуация личности, т.е. акцент
на тревоге, депрессии, обстоятельности, мнительности и т.п.
при этом может иметь значение констелляция ряда психо¬
логических факторов, например высокого уровня тревоги и
устойчивой ориентации на успех. Важную роль играет не¬
достаточность психологических защитных механизмов на
уровне сознания или подсознательном уровне. В частности,
стойкие моральные убеждения и полноценность механиз¬
498	Часть II, Клиникамов сна (вспомним об активной психической деятельности
в быс'гровол новом сне и поисковой функции последнего)
обладают мощным антиневротическим воздействием, и, на¬
оборот, нарушение, недостаточность сна предрасполагают
к неврозу.Определенное значение в развитии неврозов имеют со¬
циальные факторы. У человека должны быть разумными
желания, в соответствии с возможностями их реализации.
Сверхобеспеченность, а также бедность являются социаль¬
ными неврогенными факторами. Говорят, человек счастлив,
если у нсш «хорошие тылы». Конечно, здесь имеется в виду
микросоциум, и прежде всего хорошие отношения в семье,
и наоборот, неудовлетворенность в интимной сфере, разли¬
чие взглядов на жизнь, разные темпераменты, супружеские
измены и т.п. могуг стать стрессогенными факторами, равно
как и напряженные, а тем более конфликтные служебные от¬
ношения.Касаясь атмосферы в семье, следует еще раз указать на
значение возрастного фактора. Многие психогении могут
оказывать на ребенка отрицательное влияние, даже длитель¬
ное время оставаясь в подсознании и действуя на его поведе¬
ние. При наличии внещних поводов они могут бьпъ причи¬
ной развития неврозов в пубертате, юности и даже позже.Одна из заслуг 3. Фрейда состоит в том, что он открыл
новый подход к проблеме неврозов и ключ к тайнам душев¬
ной жизни стал искать не в физиологии и не в психологии
сознания, а в психологии бессознательного. Он показал роль
бессознательного в психической жизни не только здорового
человека, но и в механизме неврозов, возникающих вслед¬
ствие неотреагированных желаний и влечений. Фактически
им показана и роль в психической жизни человека сновиде¬
ний как символического отражения бессознательного.У здорового человека четко интегрированы эмоциональ¬
ные (психоэмоциональные), моторные (психомоторные) и
вегетативные (психовегетативные) компоненты поведен¬
ческих реакций, В их единстве больщое значение придается
ряду механизмов: адекватности взаимодействия восходящих
и нисходящих влияний ретикулярной формации головного
Глава 12. Неврозы	4^мозга, гормонального и трансмиттерного звеньев в реали¬
зации эрго- и трофотропных влияний, адекватной эмоцио¬
нальной оценке ситуации и др.При неврозе происходит дезинтеграция и патологическая
реинтеграция компонентов целостных реакций организма:
например, при неврастении — утрата радости жизни, чрез¬
мерность и быстрая истощаемость эрготропных реакций
(раздражительность, слабость, снижение работоспособнос¬
ти) и неадекватность их включений (вегетативные кризы);
при истерии — неадекватность психомоторных реакций (де¬
монстративные припадки и др.).Различают гиперстенические и астенические формы не¬
врозов. В различии и даже некоторой полярности их про¬
явлений основное значение придают противоположности
сдвигов во взаимоотношении активирующих и дезактивиру¬
ющих влияний стволовой ретикулярной формации.Так, разнообразные сенестопатии — сенесталгии, часто
сопровождающиеся ипохондрией, равно как и головная боль
(«обруч на голове»), можно объяснить преобладанием ак¬
тивирующих влияний над дезактивирующими. В результате
этого афферентные импульсы от внутренних органов и тка¬
ней, которые в норме не осознаются, интегрируясь на суб¬
кортикальных уровнях, начинают осознаваться, принимая в
силу этого характер патологических ощущений и интерпре¬
тируясь пациентом как болезнь.Недостаточностью дезактивирующих влияний объясня¬
ется и нарушение сна, трудности засьшания, тревожный сон,
частые пробуждения и др., а также невозможность психо¬
эмоционального и физического, в частности мышечного,
расслабления. Это является дополнительным фактором тре¬
воги у подобных больных.При астенических неврозах наблюдается вялость, сонли¬
вость, физическое расслабление, в тяжелых случаях — ади¬
намия, что объясняется преобладанием дезактивирующих
влияний над активирующими.Классическими «большими» неврозами являются неврас¬
тения, истерия и невроз навязчивых состояний (психастения).
К «малым» неврозам относят органные неврозы («невроз
500	Часть II. Клиникасердца», логоневроз и др.), психогенную импотенцию и не¬
которые другие.Неврастения характеризуется раздражительностью,
слабостью, сенестопатиями, часто с ипохондрической ин¬
терпретацией, подавленным настроением, нарушением сна.
Фактически облигатен синдром вегетативной дистонии с
перманентными, а нередко и пароксизмальными сердечно¬
сосудистыми и другими нарушениями (см. ч. И, гл. 3).Невроз навязчивых состояний проявляется
в непроизвольно возникающих и навязчиво повторяющихся
представлениях, мыслях, чувствах или действиях, болезнен¬
ный характер которых осознается самим больным. Личность
характеризуется тревожно-мнительным характером, отсутс¬
твием уверенности в себе, нерешительностью, склонностью
к сомнениям, затруднением при выборе решений на фоне
развитого чувства долга.Больные могут постоянно возвращаться к пережитому,
проверяя правильность своих решений и поступков; час¬
ты навязчивые сомнения, «пережевывание» своих мыслей
и навязчивое мудрствование, навязчивые воспоминания и
т.д. Навязчивые опасения проявляются боязнью неудачи
выполнения определенных навыков, физиологических ак¬
тов (особенно часто это касается половых сношений у муж¬
чин), сна и т.д. Навязчивые движения характеризуются ти¬
козными (как правило, у детей) и другими гиперкинезами,
возможны навязчивые действия, вплоть до ритуалов (см.
далее).Истерия ~ наиболее демонстративное проявление
невроза. Обычно истерией страдают женщины с повышен¬
ной эмоциональностью, аффективностью, театральностью,
склонностью к немедленным действиям, зачастую переоце¬
нивающими собственную личность.Истерия характеризуется функционально-неврологичес-
кими нарушениями, которые чаще всего трактуются как про¬
явление конверсионных расстройств. Феномен конверсии в
клинико-психологическом плане понимается как механизм,
ведущий к трансформации психогенного конфликта в сома-
тоневрологические проявления.
Глава 12. Неврозы	501В последнее время, правда, полагают, что соматоневро-
логические расстройства мо1уг наблюдаться, хотя и не стол ь
часто, не только у больных с истерией, но и при органиче¬
ских заболеваниях ЦНС, соматических заболеваниях при
стрессорогенных ситуациях у лиц с вышеописанными осо¬
бенностями личности.Таким образом, конверсия рассматривается как способ
реагирования акцентуированной личности в стрессовых
состояниях.Большинство функционально-неврологических наруше¬
ний психогенного характера можно феноменологически раз¬
делить на 2 фуппы; явления раздражения и выпадения.К основным явлениям раздражения относятся
истерические припадки, истерическая икота, истерические
гиперкинезы.к основным явлениям выпадения — истериче¬
ские параличи, анестезия, мутизм, афония.Существуют и другие феномены, не укладывающиеся
в данную схему. Это прежде всего истерические нарутпения
походки.В последнее время выявилась четкая тенденция замеще¬
ния классических истерических функционально-неврологи¬
ческих проявлений вегетативно-висцеральными.Основными особенностями функционально-неврологи¬
ческих расстройств служат необычность их проявления, де¬
монстративность, несоответствие ряда признаков аналогич¬
ным нарушениям органического генеза. Важное значение
имеет анамнез: наличие непосредственно предшествующего
психогенного фактора (не всегда), возникшее нарущение
позволяет пациенту избежать неприятную ситуацию или по¬
лучать поддержку, недостижимую другим способом. Обычно
имеются многочисленные, не объяснимые органическим за¬
болеванием жалобы больных.Истерические припадки правильнее называть психоген¬
ными. Это непроизвольные, периодически повторяющиеся
пароксизмы расстройств сознания и поведения, нередко фе¬
номенологически в точности имитирующие эпилептические
припадки. Классики, включая Шарко, описывали истериче¬
502	Часть II. Клиникаские припадки как приступы, характеризующиеся необычной
вокализаиией (крики, лай и т.д.), характерными двигатель¬
ными явлениями (истерическая дуга, царапанье, разрывание
одежды и т.д.), В настоящее время известен больщой спектр
психогенных припадков (см. ч. 11, разд. 2.8).Трудность дифференциальной диагностики и частота
диагностических ошибок побуждают любые неясные при¬
падки рассматривать как потенциально эпилептические. За¬
частую обычная ЭЭГ бывает недостаточной для постановки
диагноза, и только телевидео- и ЭЭГ-мониторирование мо¬
жет сыграть рещающую роль, и то не всегда (см. ч. II, гл. 2).Психогенный тремор характеризуется непостоянством
ритма колебаний.Психогенное нарушение походки не соответствует ни од¬
ному из известных их типов при органических заболеваниях
мозга (см. ч. I, гл. 2). Это поистине демонстративные нару¬
щения: заведение ноги за ногу, приседание, скачки и т.п.
В тяжелых случаях истерической астазии-абазии приходится
проводить дифференциальный диагноз с поражением лоб¬
ной доли головного мозга, при котором болезнь характери¬
зуется наличием соответствующих признаков: хватательного
рефлекса, расстройствами деятельности, элементами лобной
апраксии, двигательными и речевыми персеверациями.Более часто на практике при отсутствии выраженных
нарушений ходьбы встречается демонстративное падение в
позе Ромберга — назад, без компенсаторных синергий («па¬
дение статуи»).Психогенный мутизм отличается от моторной афазии тем,
что остается сохранным письмо и чтение, и больной свобод¬
но общается с их помощью.При психогенной анестезии границы расстройств чувс¬
твительности не соответствуют анатомо-физиологическим
зонам и, следовательно, клиническим типам расс1ройств
(см. ч. 1, разд. 3,1). Чаще всего они проходят по тем или иным
анатомическим образованиям, например паховой складке
(анестезия ноги), локтевому сгибу (анестезия руки) и т.д.Психогенные парезы с полным основанием называют
псевдопарезами, поскольку их сущность состоит в том, что
Глава 12. Неврозы503целенаправленные движения не удается осуществить только
для достижения определенной цели. Например, если больно¬
му подают пальто, он самостоятельно вдевает руки в рукава,
хотя при еде и других обьщенных действиях демонстрирует
парез. Псевдопарезы не сопровождаются спастичносгью, из¬
менениями рефлексов и т.д. Есть и другой признак — отсугс¬
твие соответствующих синкинезий.в табл. П. 12.1 приведены наиболее значимые признаки
соматоневроло! ических расстройств.Таблица //. 12.1Дифференциально-диагностические признаки
соматоневрологичвских расстройствТестПризнакДевиации рукиОтсутствие флексии и пронации при опус¬
кании (свободном падении) паретичной
руки	ПриведениярукиПрижатие паретичной руки при повороте
туловища вокруг оси	Асинкинезии
сгибания ногиОтсутствие сгибания паретичной ноги
при попытке сесть из положения лежаОтсутствия
изменений
формы бедраОтсутствие уплощения паретичного бедра
в положении лежа на спинеАсинергии
«здоровой» ногиОтсутствие синергичного напряжения
разгибателей «здоровой» ноги при попытке
сестьИмеются и другие тесты, но они менее значимы,
в настоящее время в рамках вышеуказанных основных
форм неврозов выделяют, в зависимости от преобладания
тех или иных нарушений, невроз тревоги, невротическую де¬
прессию, ипохондрический невроз, а также фобический невроз.Невроз тревоги возникает обычно при фрустрации,
связанной с хронической неудовлетворенностью служеб¬
ной, семейной, сексуальной и другой ситуацией, особенно в
случаях, обусловленных интрапсихическими конфликтами.
Характеризуется ощущением беспокойства, неопределенной
угрозы, ожидания неясной опасности и т.д. Чувство тревоги
504	Часть И, Клиниканарушает поведение больных: им трудно сосредоточиться,
они легко возбудимы, часто неспособны к целенаправлен¬
ной деятельности, в период обострения возможна соматиза-
ция нарушений.Невротическая депрессия чаще возникает у лиц
с ортодоксальным мышлением, у прямолинейных «правдо¬
искателей» и в то же время внутренне ранимых, зависящих
от других людей, нуждающихся в их внимании и испытыва¬
ющих страх перед одиночеством.Невротическая депрессия может развиваться в результа¬
те трансформации иных форм неврозов, в частности невро¬
за тревоги. Характеризуется преобладанием чувства печали,
грусти, безрадостности, пессимизма. Эти проявления либо
сочетаются с астеническими (астеническая депрессия), либо
более выражен аффект тревоги (тревожная депрессия),Фобический невроз обычно развивается у тре¬
вожных лиц, склонных к задержке аффекта, как прави¬
ло в результате интрапсихического конфликта. У больных
в определенных условиях возникают конкретные страхи,
сопровождающиеся тревогой, соотносящиеся с определен¬
ным объектом или ситуацией.Фобические проявления разнообразны, но у каждого боль¬
ного они стереотипны: фобии, связанные с состоянием здоро¬
вья (канцерофобия, танатофобия, кардиофобия и др.), боязнь
транспорта, замкнутого пространства (клаустрофобия) и др.Характернейшая черта — страхи переживаются как чуж¬
дые, больные понимают их беспочвенность и нелепость.
Возникает изменение поведения соответственно характеру
страхов: избегание физического напряжения, транспорта,
перехода улиц и т.д. Ситуация особенно обостряется, если
присоединяются своеобразные ритуалы — движения или
действия, выполняемые вопреки рассудку, для предотвра¬
щения возможной беды. Например, вначале надевают носок
на левую ногу и только затем на правую (отсюда выражение
«встать не с той ноги»), перед выходом из дома непременно
произносят заклинание и т.д.Ипохондрический невроз также возникает у лиц
с треюжно-мнительными чертами характера или у ригидных,
Глава 12. Неврозы	505склонных к патологической задержке аффекта. Харз1сгеризуется
нарастанием беспокойства за состояние своего здоровья в соче¬
тании с резко выраженными сенестопатиями. Поводом к раз¬
витию заболевания часто является смерть или тяжелая болезнь
близких или знакомых, а порой только даже рассказ об этом.В отличие от нозофобий, возникающих при фобическом
неврозе, где навязчивый страх в отнощении определенного
заболевания возникает без телесных ощущений или их не¬
значительности, при ипохондрическом неврозе опасения за
состояние своего здоровья тесно связаны с соответствующи¬
ми ощущениями; у больных развивается фиксация сенесто-
патических проявлений.Следует помнить, что невротические и неврозоподобные
проявления могут возникать у лиц с органическими забо¬
леваниями нервной системы. Неврозоподобные состояния
встречаются при эндогенных заболеваниях (шизофрения).
Однако в отличие от последних при истинных неврозах ни¬
когда не наблюдается бредовой симптоматики.Диагноз невроза должен строиться на основании позитив¬
ных критериев: психогенного фактора, акцентуированности
личности, невротических проявлений.Естественно, необходимо обследование больного для
исключения органического заболевания нервной системы.
Однако наличие последнего отнюдь не гарантирует отсутс¬
твие невроза. Более того, само заболевание нервной системы
у акцентуированных личностей может играть роль психоген¬
ного фактора.Неврозы являются теми заболеваниями, в лечении ко¬
торых особое значение приобретает не только личность боль¬
ного, но и личность врача, т.е. его умение выслушать больно¬
го, сопереживать ему, взять часть душевной боли пациента
на себя. Врач должен быть предельно внимательным и ос¬
торожным. Беседуя с больными, поскольку пациенты, будучи
весьма ранимы, могут интерпретировать услышанное непра¬
вильно, необходимо словами поддержки успокоить больно¬
го, убедить его в отсутствии УфОЗЫ для его жизни и здоровья,
разъяснить суть заболевания и постараться привлечь больно¬
го на свою сторону в качестве партнера в борьбе с недугом.
506	Часть И. КлиникаОсновное значение имеет психотерапевт№1еское воздейс¬
твие в плане дезактуализации психогенного факшра. Весьма
важна при этом мобилизация факторов антиневротической
защиты: опора на другие, значимые для данного пациента и
действующие факторы (работа, семья, дети, внуки, друзья,
любовь, вера и пр.), а также нормализация сна.Однако надо иметь в виду, что у больщинства больных
расстройства сна являются вторичными, а именно в связи с
тревогой и реакцией на нее. Поэтому при фармакотерапии
чаще основное значение приобретают анксиолитики. Впро¬
чем, спектр их действия более широк, и они в той или иной
степени помогают при фоб и чес к их и ипохондрических яв¬
лениях.Большинство анксиолитиков относятся к бензодиазепи-
нам. В порядке возрастания эффекта их можно расположить
следующим образом (хотя большое значение имеет индиви¬
дуальный ответ больного): мезапам (рудотель), лоразепам,
нозепам (оксазепам, тазепам), феназепам, диазепам (се¬
дуксен, реланиум, сибазон, валиум), алпразолам (кассадан).
Применяются препараты других групп: мепротан (мепроба¬
мат, андаксин), мебикар и др. Значительное преимущество
могут иметь анксиолитики, не обладающие седативными
свойствами, в частности коаксил (препарат с антидепрессив-
ными свойствами).В более тяжелых случаях назначают нейролептики, на¬
иболее мягким из которых, пожалуй, является тиоридазин
(меллерил, сонапакс); не уступают ему, видимо, терален
(алимемазин) и транксен (клоразепам). При пароксизмаль¬
ных вегетативных расстройствах хорошо действуют адре-
ноблокаторы и клоназепам (см. ч. П, разд. 2.3). Больным с
выраженными депрессивными расстройствами можно на¬
значать антидепрессанты: амитриптилин (триптизол), уже
упомянутый коаксил и др.— при тревожной депрессии, ими¬
зин (мелипрамин)— при астенической и др. В последнее вре¬
мя наиболее эффективными считаются СИОЗС, в частности
флуоксетин (прозак).При психосоматических расстройствах помимо транк¬
вилизаторов могуг быть полезны соматотропные препараты
Глава } 2. Неврозы		 507с мягкой психотропной активностью — р-адреноблокаторы
(анксиолитический эффект), антагонисты кальция (нифеди-
пин, верепамил и др.) в качестве нормотимиков.При астениях в ряде случаев целесообразно применение
средств психоактивирующего действия (мезокарб), а при
выраженной артериальной гипотензии — малат цитрулина
(стимол).При астении переутомления (длительная напряжен¬
ная работа) основным фaJcтopoм может быть просю отдых.
Иногда оказывается достаточным освобождения больного
от работы на одну неделю для его восстановления. В боль¬
шинстве других случаев освобождение от работы бывает, как
правило, нецелесообразно (хотя вопрос должен решаться су¬
губо индивидуально), если, конечно, психогения не связана
с ситуацией на службе. Выключение больного из активной
социальной жизни обычно является негативным фактором.
Хорощо известны так называемая пенсионная астения и пен¬
сионная депрессия. В этих случаях особое значение приобре¬
тает хобби — увлечение какой-либо деятельностью для себя
(от нумизматики до огородничества!).Из немедикаментозных воздействий, помимо суггестив¬
ной терапии, существенные результаты может дать аутотре¬
нинг.Вспомогательное значение имеет физиотерапия — хвой¬
но-соленые или родоновые ванны невысокой температуры
(37 °С), общая дарсонвализация и др., которые могут оказы¬
вать также и психотерапевтическое влияние.Важное значение имеет профилактика неврозов: пра¬
вильное воспитание ребенка в семье, раннее приобщение
его к спорту, сочетание умственного труда с физическим,
правильный выбор профессии, сочетание профессиональ¬
ной деятельности с хобби, активный отдых в выходные дни.
в случае межличностных напряженных отношений необхо¬
димо своевременно обращаться к помощи специалиста —
медицинского психолога.
ГЛАВА /З
ПСИХАЛГИЯП:'сихалгия — разновидность психогенной боли,
-При которой отсутствуют периферические меха¬
низмы ее реализации. Основное значение имеет психоген¬
но обусловленное нарушение функции центральной нерв¬
ной системы, что отличает психалгию от других психогенно
обусловленных болей. Последние, как и другие психалгии,
вызываются психогенным конфликтом в сфере значимых
переживаний у людей с определенными личностными осо¬
бенностями. Однако реализуются они периферическими
механизмами реагирования и реализации боли, например
сосудистыми, мышечными и другими.Как известно, боль представляет собой сложный психо¬
физиологический комплекс, психологическая составляющая
которого чрезвычайно важна и зависит от индивидуальных
особенностей личности, определяющих алгическое воспри¬
ятие. Вероятно, эмоциональная реакция на боль составляет
самый значительный компонент этого явления. Поскольку
боль — это неприятное субъективное ощущение, сигнализи¬
рующая о наличии или угрозе повреждения, то вполне воз¬
можно, что психалгия — разновидность боли, свидетельству¬
ющая об угрозе не физ№геского повреждающего воздействия,
а биологического или социального — крушения надежд, не¬
разрешимости конфликта, распада семьи, смерти близкого
человека, потери работы и т.д.Чаще всего психалгия служит одним из проявлений невро¬
за, т.е. заболевания, возникающего под влиянием психоген¬
ного фактора, значимых психоэмоциональных переживаний
у акцентуированных личностей (см. ч. II, гл. 12). Психалгия
также зарегистрирована в рамках психических заболеваний
(шизофрения, маниакально-депрессивный психоз, скрытая
депрессия). Любая органическая патология, даже незначи¬
тельная, у определенной категории лиц может быть психо¬
генным фактором, воспринимается как серьезная угроза
Глава 13. ПсихалГИЯ	509здоровью и даже жизни и может, таким образом, приводить к
развитию психалгии.Своеобразие болезненных ощущений, которые являются
фактически сенестопатиями, может приводить к тому, что
врач, нередко проводя с таким больным часы и даже дни, так
и не узнает точно об его ощущениях. В отличие от сомати¬
чески обусловленных болевых синдромов, при психалгиях
характер жалоб полиморфен: одновременно больной отме¬
чает разнообразные болевые ощущения — ноющие, стреля¬
ющие, пульсирующие, распирающие в одном и том же или в
различных участках; часто у одного и того же пациента зона
болевых ощущений меняется в течение короткого периода.
Локализация болей, как правило, не совпадает с зоной пе¬
риферической и центральной иннервации и не соответствует
клиническим типам нарушений чувствительности, а отра¬
жает представления больного об анатомическом строении
организма. Впрочем, топография болей во многих случаях
нечеткая.Особенности алгий выражаются и в жалобах: «боли, как
при вколачивании гвоздя», «неприятные покалывания в
области лба», «пульсирующий нарыв», «распирает шеку из¬
нутри», «прикосновение раскаленным металлом», «давит на
брови» и пр. В то же время характерна и лабильность лока¬
лизации боли, текучесть проявления го в одном, то в другом
участке тела алгии и парестезий. Характерна явная синхрон¬
ность патологических телесных ощущений с колебаниями
настроения: возникновение или резкое усиление при вол¬
нении и ослабление или исчезновение при повышенном
настроении и отключении внимания. В соответствии с этим
неприятные болезненные ощущения возникают преиму¬
щественно в утренние или вечерние часы, будучи связан¬
ными с частыми суточными колебаниями настроения. На¬
конец, психалгия, в особенности возникающая сразу после
психотравмирующей ситуации, часто приводит к развитию
ипохох-щрического синдрома. При неврозах, помимо эмо¬
циональных расстройств, ипохондрический синдром харак¬
теризуется неприятными или болезненными ощущениями,
приобретающими особую актуальность на фоне тревожной
510	Часть и. Клиникамнительности, чрезмерной заботы о своем здоровье, тен¬
денции к постоянному контролю за состоянием организма.
Ипохондрические проявления встречаются при всех формах
неврозов, представляя собой специфическую переработку
нарушений афферентного синтеза в связи с вегетативными
и соматическими расстройствами.В случае появления психогенной боли в рамках неврозов,
легко прослеживается связь динамики боли и психотравмиру¬
ющих обстоятельств. Как правило, резкое усиление боли сов¬
падает с обострением конфликтных ситуаций. На нарастание
боли пациенты часто жалуются также после беседы, в которой
затрагиваются психотравмкрующие обстоятельства.Если психалгии развиваются на фоне истерического син¬
дрома, то боль служит проявлением одной из основных тен¬
денций истерической личности — требования признания.
Своеобразна реакция больного на боль, которая выхо¬
дит за пределы обычной при соответствующем заболевании.
Больные громко стонут, причитают, неустанно жестикулиру¬
ют и постоянно меняют положение гела, иногда мечутся по
комнате или катаются по полу «от боли», принимают любые
попадающие под руку лекарства, прикладывают к «больно¬
му» месту то грелку, то горчичники, то пузырь со льдом, на¬
конец, вызывают «скорую помощь» или бегут в поликлинику
с требованием немедленной госпитавдэации.Отмечаются чрезмерная говорливость, суетливость,
красочное описание своих ощущений и направлений пере¬
мещения боли. Больные неспособны к ддительной КОНиеН'
трации внимания в процессе беседы с врачом, и врачу не уда¬
ется установить надлежащий контакт с больными, поскольку
те не столько отвечают на вопросы, сколько стремятся вы¬
сказать то, что считают для себя важным. Таким образом,
представленная картина никак не укладывается в клинику
известных органических заболеваний.Анализ поведенческих проявлений заболевания выявляет
его целенаправленность: болезнь позволяет избегать больно¬
му неприятных ситуаций или добиваться в семье, на работе,
при врачебно-трудовой экспертизе и т,д. определенных при-
велегий.
Глава 13, Психалгия	511Среди разнообразных форм психалгии наиболее часто
встречаются кардиалгия, прозопалгим, глоссалгия-стомалгия
и абдоминалгия.Психогенная кардиалгияСердце, в понимании людей, это основной орган, обес-
печиваюЩ1!Й человеку жизнь, Поэтол1у не приходится удив¬
ляться частоте жалоб больных на боль и другие неприятные
ощущения в области сердца, часть из которых имеют 1Гсйгхо-
генный характер и получили название кардиофобического
или кардиосенестопатического сиадрома. Как правило, боль
носит постоянный характер. При тщательном расспросе
больных выясняется, что фактически речь идет не о боли, а о
сенестопатических ощущениях как проявлеиш ипохондри¬
ческой фиксации на области сердца. Часто это своеобразное
«чувство сердца» ~ постоянное его ощущение, обусловлива¬
ющее беспокойство и тревогу; «сердце сжимается в комок»,
сердце становится слишком маленьким или, наоборот, рас¬
ширяется, становится огромным, не помещается в груди.
Эти ощущения могут иметь характер гиперестезий: «сердце
как посыпают перцем», «оголено» и т.д., либо термичесюгх
ощущений: «сердце как огнем горит» или, наоборот, «леде¬
неет» и т.д. Фиксация на своих ощущениях, их тревожно¬
ипохондрическая интерпретация с трудом поддаются и;ги
вовсе не поддаются коррекции. Больной убежден в наличии
у него серьезного заболевания, угрожающего его здоровью
или даже жизни. Это кардинально меняет его образ жизни,
поведение, социальные возможности. Нередко больной пе¬
рестает работать и строит свою жизнь «вокруг» болезни как
основного стержня мотивации.Лицевая психалгияЛицо является отражением личности человека, «зеркалом
его дущи», а мимика — важнейшим средством биокоммуни¬
кации. Следовательно, психологическая значимость лица
очень велика. Это объясняет частоту лицевой психалгии.
Особое место среди психалгии занимает боль в зубах — так
называемая одонталгия, часто встречающаяся при расстрой¬
512	Часть II. Клиникаствах истерического круга и не связанная с их патологией.
Характер ее острый, летучий. Она возникает периодически
во всех зубах, реже в отдельных фуппах. С механическими
воздействиями и приемом пищи боль не связана. Как пра¬
вило, одонталгия возникает сразу после острой психической
травмы. Рецидивы протекают по типу реактивных состояний
на фоне психотравмирующих обстоятельств.При различных формах неврозов психогенная лицевая и
головная боль нередко выявляется на фоне синдрома невро¬
тической депрессии, часто сочетаясь с другими невротичес¬
кими проявлениями. Основной компонент невротической
депрессии — сниженный фон настроения, не доходящий до
степени тоски. Нередко сочетание с астенией и нарушени¬
ями сна. При депрессии боль постоянна. На фоне снижен¬
ного настроения ощущение боли носит тягостный характер,
снижаются трудоспособность и внимание, страдает мотива¬
ционная сфера.В последние годы все чаще встречаются больные, у ко¬
торых лицевая психалгия служит проявлением замаскиро¬
ванной или скрытой (ларвированной, соматизированной)
депрессии (ЛД). В клинической картине на первый план
выступают соматические и неврологические симптомы,
а психопатологические как бы остаются в тени. Ведущим
клиническим проявлением соматизированных психических
расстройств служат алгии.Диагностировать заболевание у этих больных сложно.
Переходя от одного специалиста к другому, такие больные
подолгу лечатся у врачей различного профиля, пока не попа¬
дают на консультацию к психиатру.Критерии диагностики ЛД связаны в основном с выявле¬
нием депрессивного фона настроения, распознать который
подчас очень сложно. Наиболее типичны 3 ведущих фено¬
мена: витальное снижение настроения, ипохондрическая го¬
товность, особое эмоциональное отношение к болезни.Отсутствие явных аффективных расстройств и полимор¬
физм соматических жалоб при ЛД требуют использования
при обследовании больных психологических методов. В на¬
шей практике неоднократно зафиксированы случаи, когда
Глава 13. Психал гая	513диагноз ДД можно было окончательно поставить с помощью
объективных психологических методов.Соматизированные варианты депрессий возможны и у де¬
тей. Приступообразная головная боль, отмечаемая в начале
заболевания, сменялась стойкой, резко выраженной, с не¬
приятным чувствительным фоном и сенестопатиями. В не¬
которых случаях при тщательном обследовании удается вы¬
явить аффективные расстройства — снижение настроения,
«чувство скуки», уменьшение психической активности.Известны также ЛД с соматическим эквивалентом у боль¬
ных пожилого возраста. Как правило, эти паяиенты счита¬
ют себя тяжелыми соматически больными. Их внимание
сосредоточено на изменениях, происходящих в организме.
Ведущим симптомом являются алгии, в том числе лицевые
и краниальные.Лицевые психалгии зарегистрированы также в рамках
маниакально-депрессивного психоза. Процент такого рода
пациентов невелик, однако им необходимо уделять большое
внимание.Еще одну группу больных с лицевыми болями составля¬
ют пациенты, страдающие вялотекущей шизофренией. Они
предъявляют жалобы на боли разнообразного характера или
неприятные ощущения в области лица и в полости рта. Ло¬
кализация болевых ощущений, как правило, не соответствует
анатомическим зонам иннервации, не подтверждается данны¬
ми неврологического и стоматологаческого исследований.По существу, больные жалуются на сенесто-неврозопо-
добные расстройства. Обращает на себя внимание вычурная,
своеобразная трактовка испытываемых ощущений: «разлива¬
ется расплавленный металл», «из одной области в другую пе¬
реливается гной», «зубы становятся мягкими и сжимаются»,
«нёбо опускается на горло», «зубы собираются в кучку». Эти
ощущения чаще всего расцениваются как боль, и только при
целенаправленном расспросе более четко выявляется их ос¬
новной, сенестопатический, характер.Полиморфизм, мозаичность симптоматики сочетаются
у этих больных с вялостью, апатией, физической и психи¬
ческой астенией, нарушением мышления с элементами ре¬
514	Часть П. Клиниказонерства и своеобразной, нередко парадоксальной эмоцио¬
нальностью. Поведение таких пациентов характеризуется
необоснованными опасениями за свое здоровье. Часто они
прекращают работать и упорно добиваются медицинской
помощи у различных специалистов, нередко переезжая из
города в город, имея на руках многочисленные выписки,
рентгеновские снимки, медицинские заключения,при психопатологическом обследовании у всех больных
этой категории выявляются характерные изменения лич¬
ности, аутизация, эмоциональное уплощение, расстройство
мышления, снижение псих№шской активности.ГлоссалгияВ отличие от психалгии другой локализации, глоссалгия
часто рассматривается как самостоятельное психосомати¬
ческое заболевание. Однако это навряд ли правильно, так
как этиология и патогенез глоссалгии принципиально те же,
что и других психалгий, и лишь в силу доступности языка
для осмотра соматические изменения могут быть выявлены
чаще. В качестве непосредственной причины возникновения
болевых ощущений в языке, а часто и в полости рта и за его
пределами (стомалгия) указывают и на различные местные
факторы — травматическое удаление зубов, травмы языка
острыми краями деформированных зубов, заболевания сли¬
зистой оболочки полости рта и др. Однако санация полос¬
ти рта у таких больных не приносит им облегчения. Также
часто обнаруживаются соматические заболевания, в особен¬
ности пищеварительной системы (гастриты, колиты и др.).
Под влиянием изменения висцеральной афферентации у
предрасположенных лиц, прежде всего с тревожно-мнитель¬
ным характером, а также со скрытыми психическими заболе¬
ваниями, возникает дисбаланс ряда нейрофизиологических,
а возможно, и биологических систем, в частности стойкое
преобладание процессов активации.Воздействие стрессорогенных факторов является пуско¬
вым (личностно значимьте конфликты, нервные и физиче¬
ские перегрузки и пр.). Последующее обращение к врачу и
проведение диагностических и лечебных мероприятий в этом
Глава 13. Психалгия	515периоде часто становится поводом для патологической фи¬
ксации болезненньгх ощущений и развития глоссалгии и
стомалгии. В дальнейшем обострение заболевания прово¬
цируется психогенно. Как и при кардиофобии, заболевание
становится стержнем мотивации поведения.Больные предъявляют жалобы на неприятные ощуще¬
ния — покальшания, жжения, саднения, распирания в языке,
а при стомалгии — в деснах и полости рта. По мере течения за¬
болевания нарастает интенсивность и зона болезнегшых ощу¬
щений и парестезий, которые становятся мучительными. Де¬
бютирующее как глоссалгия заболевание нередко переходит в
стомалгию. Парестезии и сенесталгии могут также распростра¬
няться за пределы полости рта — на глотку, пищевод, желудок,
лицо, а иногда и на другие внутренние органы и даже половые.
В этих случаях говорят о генерализованной форме стомалгии.
Для глоссалгии и стомалгии патогномонично снижение и даже
полное исчезновение всех неприятных ощущений во время
еды. Абсолютное большинство больных жалуются на сухость
во рту, а объективно отмечаются различной степени выра¬
женности трофические расстройства, локализующиеся в язы¬
ке, а иногда на слизистой оболочке десен и щек. Отмечается
отечность и гиперемия, реже анемичность, склад'їатость языка
с явлениями десквамации эпителия, атрофия нитевидных и
гипертрофия листовидных сосочков. Часты налеты на языке.
В случаях уменьшения выраженности парестезий и боли веге-
тативно-трофические нарушения в полости рта регрессируют.
У некоторых больных удается выявить расстройства чувстви¬
тельности — гипалгезию, гиперестезию язьжа, десен, слизис¬
той облолочки щек, губ и их сочетание. Нередки нарушения
вкусовой чувствительности. Таким образом, жалобы больных
постепенно соматизируются, что и дает основание квалифи¬
цировать глоссалгию-стомалгию как психосоматическое забо¬
левание с преимущественно местными (язык) или регионар¬
ными (язык, полость рта, лицо) нарушениями,АбдоминалгияЭто боль в животе психогенной природы, т.е. реализуе¬
мая преимущественно психогенными механизмами, доволь¬
516	Часть II. Клиникано частое явление. При этом не удается выявить адекватных
органных изменений со стороны органов брюшной полости.
Как и при других психалгиях очевидна связь со стрессоро¬
генными психогенными факторами, частое наличие в струк¬
туре последних ситуаций, способствующих фиксации боль¬
ного именно на абдоминальном регионе. Обычно удается
выявить связь динамики заболевания с динамикой психо¬
патологической ситуации. Необычны также и клинические
проявления боли с формированием своеобразного модуса
поведения (см. выше). При этом большое значение имеет
то, что в течение длительного времени — месяцы, а иногда
и годы — больные были ориентированы на наличие орга¬
нического заболевания. Важнейшей особенностью течения
последнего служат пароксизмы абдоминалгии, обычно на
фоне постоянных сенесталгий. Больные, будучи убеждены в
наличии у них тяжелого заболевания, нередко настаивают на
операции, и бывают слузгай, когда с диагностической целью
производятся лапаротомии, иногда повторные, и, конечно,
безрезультатно. Пожалуй, психогенная абдоминалгия явля¬
ется наиболее демонстративным примером, когда пациент
«живет для болезни«».После подробного обследования больного и установления
окончательного диагноза заболевания следует постепенно,
осторожно, но достаточно настойчиво попытаться изменить
внутреннее представление больного о его болезни. При вы¬
боре фармакологических препаратов основная задача состо¬
ит в воздействии на психический компонент боли. Направ¬
ленность фармакотерапии определяется синдромологически
независимо от нозологической принадлежности психиче¬
ской дисфункции. Больным с преобладанием в структуре
эмоциональных расстройств тревоги и страха назначаются
транквилизаторы ~ анксиолитики (см. ч. П, гл. 12). Их эф¬
фект потенцируется сочетанием с пенаркотическими аналь¬
гетиками. Последние, однако, назначаются на небольшой
срок — 2—3 недели при обострении заболевания. Примеры
таких сочетаний — феназепам + диклофенак, пироксикам +
+ артротек, и т.д. Длительное применение транквилизаторов
может вызвать седацию, сонливость и даже адинамию. Для
Глава 13. Пасчалгия	517их коррекции используются пирацетам, сиднокарб, которые
не влияют на транквилизирующее действие бензодиазепи-
нов, но резко снижают их побочные эффекты. В более тяже¬
лых случаях назначают мягко действующие нейролептики,
среди которых часто более оптимален меллерил (сонапакс,
тиоридазин), терален (алимемазин) и, наконец, галопери¬
дол. Больным с депрессивной симптоматикой показаны ан¬
тидепрессанты (см. ч. II, гл. 12).При абдоминалгии следует учитывать существенное вли¬
яние на функцию желудочно-кишечного тракта абдоминаль¬
ного компонента дыхания. В то же время при психогенной
абдоминалгии у больных нередко наруптен нормальный пат¬
терн дыхания, для отработки которого необходима дыхатель¬
ная гимнастика.
ГЛАВА 14
ДЕМЕНЦИЯп:'од деменцисй понимают состояние слабоумия,
.возникающее вследствие приобретенного орга¬
нического поражения мозга, в отличие от олигофрении, ко¬
торая представляет собой cлaбoy^íиe как следствие умствен¬
ного недоразвития.Деменция возникает главным образом у лиц пожилого
возраста. Фактически деменция является синдромом. Нас¬
читывают десятки заболеваний, которые могут быть ее при¬
чиной. В то же время существуют заболевания, при которых
деменция служит основным проявлением: болезнь Атьцгей-
мера (БА) и болезнь Пика (БП).Деменция, развивающаяся на органической основе, во
всем мире считается неврологической проблемой.Систематизировать этиологию деменции крайне сложно,
однако ее главными причинами оказываются:1)	первичные дегенеративные заболевания, среди ко¬
торых абсолютно преобладают БА и относительно ред¬
ко встречается БП, атакже болезнь Паркинсона, хорея
Гентинггона, спиноцеребел-тярные дегенерации, надъ-
ядерный паралич, сочетание бокового амиотрофиче¬
ского склероза с деменпией, миоклонус-эпилепсия;2)	сосудистые заболевания головного .мозга (сосудистая
деменция). Эти 2 группы заболеваний, в особенности
БА и сосудистая деменция, составляют большую часть
всех демекций;3)	хронические интоксикации, среди которых превшш-
рует алкогольная и медикаментозная (токсическая)
деменция. В качестве агентов лекарственных интокси¬
каций следует указать прежде всего на антипсихоти¬
ческие препараты различного к^тасса (фенотиазины,
бутирофеноны и др.), снотворные, транквилизаторы и
холинолитики, назначаемые в очень больших дозах на
длительное время;
Глава 14. Деменция	5194)	метаболические нарушения в связи с хроническими
висцеральными заболеваниями (печени, почек, лег¬
ких, крови) и наследственными метаболическими де¬
фектами;5)	эндокринопатии (гипотиреоз, 1ипериаратиреоз, болезнь
Кушинга, гипофизарная кахексия, гиперкортицизм);6)	витаминная недостаточность (фолиевая кислота, нрг-
котиновая кислота, витамины В, и В,^);7)	инфекции: сифилитическая (прогрессивный паралич),
вирусные (лейкоэнцефалиты, подострый склерозирую-
щий энцефалит), прионные (болезнь Крейцфельдта—
Якоба, смертельная инсомния и др.), ВИЧ;8)	другие заболевания — рассеянный склероз, эпилепсия,
Ч МТ, в том числе хроническая субдуральная гематома,
гидроцефалия, болезнь Штрюмпеля—Вильсона—Ко¬
новалова, нормотензивная гидроцефалия и др.В последнее время в качестве самостоятельной нозоло¬
гической формы выделена болезнь диффузных телец Леви.
Полагают, что это одна из наиболее часто встречающихся
деменций.С учетом локализации поражения, особенностей клини¬
ки и патогенеза принято различать подкорковую и корковую
деменцию.Подкорковая деменция возникает при преиму¬
щественном поражении образований, относящихся к субкор¬
тикальной системе; верхний (ростральный) ствол, диэнце-
фально-базальные ядра. При этом существенно не страдают
символические процессы (речь, счет), механизмы памяти;
скорее нарушаются возможности использования имеющих¬
ся знаний в связи с изменениями личности — апатией, де¬
прессией, замедленностью мышления и др.Корковая деменция, особенно характерная для
первичных сосудистых деменций, проявляется прежде всего
нарушением корковых функций — речи, гнозиса, праксиса,
мнестическими расстройствами.Необходимо отметить, что с внедрением в клиничес¬
кую практику метода нейровизуализации головного мозга
представление о морфологическом субстрате деменций в
520	Часть II. Клині^ікаопределенной степени изменилось. Так, при ряде деменций,
и прежде всего сосудистой, установлено поражение главным
образом белого вещества, а именно снижение плотности пе-
ривентрикулярного белого вещества (лейкоариозис).Наконец, если исходить из клинико-топоморфологиче-
ских характеристик деменций, то следует выделить еще один
ее тип, а именно лобную деменцию. Она возникает
при различных поражениях лобной доли головного мозга —
БП, БА, алкоголизме, опухолях лобной доли головного мозга
и др. Кроме того, существует идиопатическая (первичная)
лобная деменция, в основе которой лежит дегенерация 2-го,3-го и 4-го слоев лобной (частично височной) коры.Клиническая симптоматика лобной деменции обусловле¬
на нарушениями стратегических функций лрефронтальной
коры, ее ключевого значения в триггировании, организации
и адаптации функций, принадлежащих другим отделам голо¬
вного мозга, для того чтобы преобразовать моторный акт в
сложные формы психомоторного поведения (см. ч. 1, гл. 6),
Распад сложных поведенческих программ выражается в за¬
труднении, а затем и невозможности выполнения целенап¬
равленной деятельности, в том числе профессиональной.
Моторика становится фрагментарной, неконструктивной,
изобилующей стереотипами, эхопраксией, персеверация¬
ми, компульсивностью. Утрачивается самооценка, самокон¬
троль. Больной не может поддерживать целенаправленное
внимание. Пациент отвлекается, переключаясь на побочные
раздражители или мысли. Это проявляется как в деятельнос¬
ти больного, так и в его речи: сенсорной — невозможность
охватить смысл и моторной — невозможность четко сфор¬
мулировать высказывание (картина динамической афазии;
см. там же). Все вышеуказанные особенности нарушения
моторики наблюдаются и в моторной речи (упрощение, ос¬
кудение, эхолалия и др.).В зависимости от преимущественного поражения тех или
иных отделов лобной доли головного мозга возникают опре¬
деленные особенности лобной деменции. Так, при пораже¬
нии медиобазальных отделов основным фактором, опреде¬
ляющим юшническую симптоматику, является нарушение
Глава 14. Деменция	521когнитивных (познавательных) процессов. Отмечается рас-
торможенность, утрата такта, чувства стыда, нравственности,
эйфория, склонность к плоским шуткам, гиперсексуальность.
Возможны противоположные симптомы: снижение актив¬
ности, резкая истошаемость, депрессия, адинамия, вплоть до
апатико-абулйческого синдрома. Нередко возникают нару¬
шения ориентировки и во времени, и в пространстве. Пора¬
жение лобного полюса характеризуется апраксией ходьбы,
вплоть до полной ее невозможности. Лобная деменция часто
сопровождается нарушением контроля тазовых функций.Поскольку диагноз деменции является синдромологи-
чсским, необходимо тщательное обследование больного
для установления причины заболевания. Это необходимо
прежде всего в связи с тем, что положение о необратимос¬
ти не относится к деменции, возникающей вследствие мета¬
болических расстройств на почве хронических заболеваний
внутренних органов, эндокринных желез, витаминной дефи¬
цитарности и ряда других, при которых лечение основного
заболевания приводит к той или иной степени обратного
развития симптомов деменции.Целесообразно кратко охарактеризовать наиболее частые
деменции: при БА, болезни диффузньа телец Леви, сосудистую
и алкогольную.Болезнь Альцгеймера является наследственным
заболеванием. Мутантные гены находятся в 19-й и 21-й хро¬
мосомах. Заболевание развивается обычно после 50 лет и на¬
иболее часто поражает женщин. Установлено наличие био¬
химических нарушений, и прежде всего холинергической
дефицитарности в нейронах ядра Мейнерга, вторично стра¬
дают холинергические нейроны гиппокампа и новой коры.
Поражаются также моноаминергические системы, а именно:
норадренергическая, серотонинергическая и др. Морфоло¬
гически обнаруживакуг диффузную атрофию мозга в соче¬
тании с вторичной наружной и внутренней гидроцефалией.
Максимальным изменениям подвержены височная и темен¬
ная доли, в особенности гиппокамп. В коре и мелких сосу¬
дах находят амилоидные бляшки, у больных наблюдается БА
в сочетании с болезнью Паркинсона — тельца Леви.
522	Часть II. КлиникаОбычно болезнь начинается постепенно, с нарушением
главным образом кратковременной памяти, что с гечени-
ем времени принимает тотальный характер. В связи с этим
развиваются расстройства сенсорной (неузнавание значения
слов) и моторной (трудность подбирания соответствующих
слов) речи, кроме того, возникают явления агнозии и темен¬
ной апраксии, тотальные нарущения устной и письменной
речи (см. ч, I, гл, 6). Характерны также присоединяющиеся
расстройства аффективных функций: психоэмоциональная
лабильность, недержание аффекта (вспышки гнева, возбуж¬
дения, а также апатия), а в дальнейшем гиперфагия и гипер¬
сексуальность.Симптомы органического поражения нервной системы
обычно присоединяются в финале заболевания в виде мяг¬
кой пирамидной недостаточности, рефлексов орального ав¬
томатизма, акинетико-ригидного симптомокомплекса.При КТ и МРТ обнаруживаются отмеченные выще при¬
знаки атрофического процесса.От БА следует отличать другую идиопатическую де¬
менцию — болезнь Пика, при которой атрофический
процесс захватывает лобную и височную доли, а нередко и
субкортикальные ядра. Страдают преимущественно поверх¬
ностные слои коры, где наряду с выпадением нейронов об¬
наруживаются дегенерирующие нервные клетки с наличием
в цитоплазме телец Пика, а также амилоидные бляшки.Характерно преимущественное поражение женщин, ран¬
нее появление лобной симптоматики — атаксия стояния и
ходьбы, апатия, акинезия, хватательные рефлексы, рефлексы
орального автоматизма (см. ч. I, гл, 4), а также моторные и
вербальные персеверации, эхолалия (см. ч. I, гл. 6). В даль¬
нейшем возникают гиперфагия, гиперсексуальность, акине¬
зия, мутизм, в финале — кахексия, маразм.От БА болезнь Пика отличают возникновение преимуще¬
ственно лобной симптоматики, более быстрое прогрессиро¬
вание симптоматики с достаточно ранними проявлениями
распада личности. Болезнь некурабельна.Болезнь диффузных телец Леви — дегенера¬
тивное заболевание нервной системы, характеризующееся
Глава 14. Деменция	523распространенными в коре и подкорке тельцами Леви —
эозинофильными виутриилазмагическими включениями.
Эти образования в небольшом количестве встречаются и при
физиологическом старении, а в черной субстанции — при
болезни Паркинсона.Основные клинические проявления: деменция с флуктуа¬
цией выраженности когнитивного дефекта, преходяшие яркие
зрительные галлюцинации, спонтанный, т.е. не являюшийся
следствием применения нейролептиков, паркинсонизм.Не прекрашаются попытки разработки методов патогене¬
тической терапии деменции альцгеймеровского типа, Основ-
1юе направление — применение ингибиторов церебральной
холинэстеразы ~ связано с представлением о патогенети¬
ческой poJШ церебральной ацетилхолинергической системы
при БА. Доказано поражение при БА пресинаптических аце-
тилхолинергических нейронов. Применение ингибиторов
церебральной холинэстеразы — ривастигмина, реминила,
галантамина, эптастагмина и др. — оказалось действенным
в отношении расстройств памяти и при некоторых других
деменциях, в особенности болезни телец Леви, проблема
заключается в выраженности побочных эффектов. Установ¬
лена также обратная корреляция их эффекта со степенью
наследственной отягощенности. Особенно неблагоприятно
наличие гена апоптоза — апо-Е^, Второе направление тера¬
пии — применение агонистов ММВА-рецепторов — ака-
ти1юла (мсмантина) по 10—20 мг/сут. Препарат повышает
содержание дофамина в лобной коре, увеличивает уровень
ацетилхолина.Сосудистая деменция — гетерогенный по про¬
исхождению синдром, возникающий при раатичныхцеребро¬
васкулярных заболеваниях, приводящий преимушественно к
ишемическому поражению головного мозга — диффузному и
многоочаговому. Тем не менее, по-видимому, целесообразно
выделить 2 типа сосудистой деменции.Основным фактором сосудистой деменции 1-го типа явля¬
ется артериальная гипертензия с развитием патологических
изменений в мелких пенитрирующих артериях, преимуще¬
ственно конвекситальной сосудистой сети. Это приводит
524	Часть П. Клиникак развитию множественных, относительно небольших пост-
инфарктых кист, локализующихся в мозговой коре и белом
веществе височных и лобных долей, а также в подкорковых
ядрах.2-й тип деменции— подкорковая мультифокальная энце¬
фалопатия Бинсвангера, в основе которой лежат атеросклеро¬
тические поражения артерий основания мозга и отходящих
от них пенитрируюп^их артерий. В результате развиваются
лакунарные инфаркты вперивентрикулярной области, атак¬
же хвостатом и чечевицеобразном ядрах, зрительном бугре.Клинические проявления сводятся к прогрессирующему
ухудпіению когнитивных функций и социальных навыков,
в результате чего развивающаяся симптоматика приводит к
картине, сходной с таковой при других сенильных деменци-
ях, прежде всего БА.Для дифференциальной диагностики используется шкала
Хашинского, в которую входят: внезапное начало, инсульт в
анамнезе, субъективные нарушения, объективные симпто¬
мы, гиподенсивные очаги на КТ. Каждый из этих признаков
оценивается в 2 балла (кроме инсульта в анамнезе — I балл).
Общее количество баллов не более 2 свидетельствует в поль¬
зу деменции альцгеймероБского типа, а более 5 — в пользу
мультифокальной сосудистой. Следует также отметить, что
при последней часто наблюдается флуктуирующее течение,
инсультообразное нарастание симптоматики, относительная
сохранность личности, отсутствие семейных случаев.При сосудистой деменции на КТ в некоторых случаях мо¬
гут определяться множественные инфаркты, явления диф¬
фузного снижения плотности перивентрикулярного вещес¬
тва — лейкоариозис, либо оба этих явления сочетаются. При
более разрешающем методе визуализации мозга — МРТ —
усиление Т^-взвещенного изображения обнаруживается
всегда, в особенности ярко — при деменции 2-го типа, что
свидетельствует об атрофическом процессе. Следует иметь
в виду, что лейкоариозис и деменция могут возникать и при
микроангиопатиях (см. ч. И, разд. 10.2).Проводится лечение основного заболевания, что более
результативно в отношении артериальной гипертензии;
Глава 14. Деменция		 525применяются массивные дозы препаратов ноотропного
дей-ствия (ноотропил, пирацетам, энцефабол, цереброли-
жн), В последнее время рекомендуются также акатинол,
мемантин, реминил. Это может улучшать интеллектуаль¬
ные функции.Следует помнить, что деменция может быть проявлением
хронической субдуральной (обычно травматической) гема¬
томы. Поэтому в каждом случае деменции надо исключить
такую причину (КТ, МРТ, при необходимости ангиография).
Для синдрома деменция—нормотензивная гидроцефалия
характерно сочетание с атаксией при ходьбе и утратой кон¬
троля над тазовыми функциями (синдром Хакима—Адамса).
Необходимо хирургическое лечение — вентрикулярное шун¬
тирование.
ГЛАВА 15
МИОПАТИИм:'иопатии — системные заболевания мышц. В боль-
..УХшинстве случаев это наследственно обуслов¬
ленные прогрессирующие заболевания, реже — эгзогенно
обусловленные (воспалительные и токсические миопатии).
Наследственно обусловленные системные заболевания
мьшщ могут быть либо таковыми по существу, либо компо¬
нентом полисистемных расстройств как следствие определен¬
ного нарушения метаболизма (метаболические миопатии).При некоторьге миопатиях дефект может быть связан
с нарушением иннерваторного аппарата мыши, поэтому так¬
же используют термин «нервно-мышечные заболевания».
Этот термин часто применяют как синоним термина «мио¬
патия».С клинико-диагностических позиций целесообразно вы¬
делить большую группу миопатий, где главным симптомом
оказывается перманентная или, что чаше, прогрессирующая
мышечная слабость, нередко в сочетании со снижением мы¬
шечного тонуса и реже с атрофиями мышц. Довольно редкая
группа миопатий, когда основным проявлением бывает мы¬
шечное напряжение — перманентное (ригидные синдромы)
или преходящее, связанное с затруднением расслабления
(миотония).Следует еще раз подчеркнуть, что речь идет о системных
мышечных заболеваниях (что не исключает преимущес-
твенности и даже избирательности поражения тех или иных
мышц), а не о локальных феноменах, каковыми, например,
являются спазмы икроножных мышц (сгатрі).К следующей группе хронически прогрессирующих забо¬
леваний мыщц относятся заболевания, основным признаком
которых служит патологическая мышечная утомляемость.
Связана она обычно с нарушением нервно-мышечной пере¬
дачи, что объясняет также термин «синаптические болезни»;
это миастения и миастенические синдромы.
Глава 15. Миопатии	527Наконец, еще одна группа миопатий характеризуется
приступами мышечной слабости, вплоть до паралича —
пароксизмальная миоплегия.15.1.	Перманентные и прогрессирующие миопатии
со слабостью, возможной гипотониейи атрофией мышц15.1.1.	Врожденные миопатииВрожденные миопатии — наследственные непро¬
грессирующие или медленно прогрессирующие заболе¬
вания мышц. Болезнь может проявляться еще во внутри-
угробном периоде (слабое шевеление плода) или же сразу
после рождения, являясь одним из наиболее частых призна¬
ков синдрома вялого ребенка. Главный симптом в клиниче¬
ской картине — мышечная гипотония, сопровождающаяся
мышечной слабостью. Поражается преимущественно пояс
нижних конечностей и — в меньшей степени — верхних,
может вовлекаться и краниальная мускулатура — мими¬
ческая, глазодвигательная. При наличии косоглазия харак¬
терно отсутствие жалоб на двоение перед глазами, часты
аномалии развития: недоразвитие отдельных мышц, до¬
лихоцефалия, готическое нёбо, кифосколиоз и др.Возможны и бульбарные нарушения в сочетании со сла¬
бостью дыхательной мускулатуры. В последнем случае сразу
же после рождения выявляется затруднение при кормлении,
слабый крик, цианоз; обычно присоединяются инфекцион¬
ные поражения респираторной системы, часты летальные
исходы. В дальнейшем отмечается задержка развития мо¬
торики, дети поздно начинают сидеть, ходить; движения их
неловки, они часто падают. Бег, прыжки невозможны. Ин¬
теллект в норме.В основе данного синдрома лежат генетически обуслов¬
ленные микроструктурные дефекты мышц, выявляемые при
микроскопии: наличие в мышечных волокнах аномальных
фибрилл, чаще расположенных центрально, называемых
стержнями, в которых отсутствуют митохондрии (болезнь
центрального стержня) или скоплений под сарколеммой
528	Часть П. Клиниканитеобразных структур — немалиновая миопатия {пета —
греческое «нить»), реже другие изменения (штотубулярная
миопатия и др.).Диагноз может бьггь подтвержден исследованием мышеч¬
ного биоптата.К сожалению, эта группа миопатий некурабельна.15.1.2.	Метаболические генетические
и приобретенные миопатииГенетические метаболические миопатииЭти заболевания возникают при определенных типах
нарушения обмена гликогена или биохимическом дефекте
в дыхательной цепи митохондрий.Гликогензависимые миопатии связаны с на¬
коплением в мышцах и других тканях гликогена в связи с
отсутствием лизосомального фермента кислой мальтазы (бо¬
лезнь Помпе), л ибо его промежуточньгх продуктов вследствие
недостаточности амилоглюкозидазы (болезнь Форбса), либо,
наконец, образования аномальных продуктов обмена глико¬
гена вследствие дефекта амилотрансглюкозидазы (болезнь
Андерсен, амилопектиноз). Заболевание дебютирует в первые
месяцы жизни (болезнь Помпе) утомлением и одышкой при
кормлении, признаками кардиомиопатии, увеличением раз¬
меров печени и мышц (отложение гликогена), или гепатоли-
енальным синдромом в сочетании с умеренным поражением
мышц (болезнь Андерсен), либо позже — негрубая мышечная
слабость, гипотония, гепатомегалия (болезнь Форбса).Другие генетические метаболические миопатии — результат
биохимического дефекта дыхательной цепи митохондрий. По¬
скольку при этом помимо мышц страдает мозг, обьггно говорят
омитохондральных энцефаломиопатиях. При
электронной микроскопии под сарколеммой находят скопле¬
ния митохондрий, имеюшцх неправильную форму и гигант¬
ские поперечные размеры; в слу^ше окраски грихромом они
приобретают вид красного ободка (пгероховатые красные во¬
локна — до 25% всех мьш1ечных волокон). Болеют обычно дети
и подростки, хотя заболевание может дебютировать и позже.
Глава 15. Миопатии	529Мышечная слабость либо генерализована (повышен¬
ная утомляемость, плохая переносимость физических на¬
грузок), либо более ограничена: выявляется, например,
в мышцах конечностей, лица или только наружных мыш¬
цах глаза. Характерно появление метаболического ацидоза
при физических нагрузках и вследствие этого — одышки.
Больные обычно низкого роста, страдают гипогонадизмом,
бесплодием. В ЦНС находят спонгиподобную дегенера¬
цию. Часты транзиторные ишемические атаки, приступы
головной боли, напоминающие мигрень, эпилептические
припадки, признаки поражения пирамидных и мозжеч¬
ковых систем (парезы, атаксия и т.п,). Также в большом
проценте случаев наблюдается атрофия зрительного нер¬
ва, поражение слуховых нервов, пигментная ретинопатия.
Обычны кардиопатия, нарушение функции печени, почек
(тубулопатия), сахарный диабет. Диагноз подтверждается
исследованием биоптата мышц. В основе заболевания ле¬
жит дефицит различных ферментов, нарушающий окисли¬
тельное фосфорилирование на митохондриях.Известны различные клинические синдромы: Кирнса—
Сейра — «офтальмоплегия плюс», MELAS (митохондраль¬
ная энцефаломиопатия с лактатацидозом и инсультом),
MERRF — миоклонус-эпилепсия с шероховатыми красны¬
ми волокнами, болезнь Люфта ~ 1'иперметаболизм с повы¬
шением чувствительности к температуре внешней среды с
сочетанием мышечной слабости с гипертермией, полиди¬
псией, полифагией и др.К сожалению, адекватная терапия этих расстройств пока
невозможна. Пожалуй, исключением в этом отношении яв¬
ляются синдромы нарущения обмена карнитина, обеспечи¬
вающего транспорт жирных кислот с длинной иепью на ми¬
тохондриях для их окисления.Заболевание начинается в детстве и характеризуется
снижением уровня карнитина в плазме крови, печени и
мышцах (генерализованная форма) либо только в мышцах
(мышечная форма). Прогрессирующая мышечная слабость
сочетается с периодическими приступами метаболическо¬
го ацидоза, гипогликемией, рвотой; имеют место гепато-
530	Часть II. Клиникамегалия, энцефалопатия. При мышечной форме страдают
мышцы фасциоцервикалъного региона. Своеобразен фе¬
нотип: маленький рост, худосочность, поясничный лор¬
доз. Лечение: большие дозы преднизолона и ежедневные
приемы нескольких граммов карнитина. При обеих фор¬
мах заболевания может существенно улучшаться состоя¬
ние больных.Метаболические приобретеные миопатии,связанные с интоксикациейНаиболее клинрпески значимой является алкогольная
миопатии. Заболевание часто развивается остро, подостро
и хронически.Острая форма обусловлена тяжелым запоем. Харак¬
терно сочетание мышечной слабости проксимальных отделов
рук, иногда ног, мимических и бульбарных мьтшц с болез¬
ненностью мышц голени, бедер, ягодиц. Эти признаки часто
сочетаются с другими проявлениями алкогольного пораже¬
ния — почек, вплоть до почечной недостаточности, и кар-
дйомиопатии. ЭМГ подтверждает миопатический характер
поражений, хотя возможны и потенциалы фибрилляций.
Уровень креатинфосфокиназы в крови увеличен.Полос т рая форма развивается в течение 3—5—7 дней
и имеет гипокалиемический генез. В дебюте отмечаются же¬
лудочно-кишечные расстройства (рвота, понос). Мышечная
слабость проявляется главным образом в проксимальных от¬
делах. Креатинфосфокиназа также повышена. Следует иметь
в виду, что при сопутствующей почечной недостаточности
может наблюдаться гиперкалиемия. Гипокалиемические
формы хорошо купируются повторным применением ка¬
лия — внутрь и внутривенно.Хроническая форма развивается медленно — в те¬
чение недель и месяцев, характеризуется проксимальным
распределением слабости и атрофии, поражением преиму¬
щественно ног.Лечение должно предусматривать категорический отказ
от алкоголя и включать симптоматическую терапию (пре¬
параты анаболического действия, антиоксиданты и др.).
Глава 15. Миопатии	53115.1.3.	Воспалительные миопатииВоспалительные миопатии развиваются при поли¬
миозите и дерматомиозите, редко при других заболеваниях
(паразитарных, саркоидозе).Наиболее актуальны полимиозит и дермато¬
миозит. Заболевания могут быть первичными идиопати-
ческими и вторичными: возникать как паранеопластические
проявления, либо как следствие васкулита, либо, наконец,
системных заболеваний.В патогенезе ведущую роль играют иммунологические
нарушения.Болезнь начинается в детском возрасте, что более харак¬
терно для дерматомиозита, и в среднем возрасте, что чаще
имеет место при поли миозите и может дебютировать остро
или постепенно. Для дерматомиозита характерны кожные
проявления: эритема лица в виде фигуры бабочки (нос, шеки,
периорбитальная область), телеангиэктазии или сыпь на
шее, верхней половине фудной клетки, разгибательных по¬
верхностях предплечий, бедер, вокруг суставов; нередок отек
кожи и подкожно-жировой клетчатки. Возможны преходя¬
щие артралгии.В острых случаях заболевание может проявляться
лихорадкой, больные жалуются на недомогание, слабость и
мышечную боль. Отмечается болезненность при пальпации
мышц пояса верхних конечностей. В слу^іаях подострого на¬
чала основное проявление — слабость мышц пояса верхних и
нижних конечностей, проксимальных отделов конечностей,
в дальнейшем возможно вовлечение дистальных отделов.
Развивается атрофия мышц. Характерна сохранность и.гіи
лишь легкое снижение глубоких рефлексов.Для полимиозита типична слабость сгибателей шеи, дисфа¬
гия и приступы удушья, однако дисфония встречается редко.При системных заболеваниях вовлекаются другие органы
и системы (интерстициальная пневмония, бронхиолит, син¬
дром Рейно, аритмия).Помимо клинических проявлений, для диагноза важ11ы
данные биохимических анализов крови (повышение уров-
532	ня креатинфосфокиназы и миоглобина) эмг
патологическая активность) и биопсии'
инфильтраты — встречаются не всегда)	(веточныеможет, однако, наблюдаться и при рабдоми^^^^^^^ признак
миодистрофиях, боковом ^дистрофическом ^^^оторых
Основным преяаратом выбора являє
в дозе 1,5 мг/кг в сутки в течение несколь ^^^-^иизолон
гижения клинического эффекта. В после	До дос-постепенный переход на прием выщеукя	начинаютдень, снижая дозу по 2,5 мг через день П	черезпреднизолона через день продолжается в т ^^-^ной дозы
цев. В последующем дозу снижают2,5 мгкаждые 3-4недели. Критериемдяяп ^ подозы служит восстановление мышечнойнос значение имеет снижение активности^^^^’ ^^'^оситель-назы крови. В тяжелых случаях применяа именно капе/[ьные внутривенные вливан^а также плазмаферез.	^ ''^етипреда,15.1.4.	Прогрессирующие мышечные дистрофииЭго группа каследственно-де-г^р^^ваний, начинающихся в большинстве случае заболе-позже и характеризующаяся мышечной сл^	реже —мышц и прогредиеитньш течением вследс ^'фофиями
юшей дегенерации мышечных волокон с ^Р^^ессиру-
клинические формы, при некоторых из	разныеген не только картирован, но и идентифиіш
исключением болезнь начинается с того ил	Редкимиз характерных клинических проявлений	Одновследствие слабости средней и малой яго	походка»ксирующих таз относительно бедра; при	л<ыщц, фі^.ред возникает наклон туловища в прогивоп^^^^^^^Если предложить больному поднять СОГНУ!^^*^^^ сторону.тазобедреиномсуставахногу,томожиовї^Р^ ^ золенном ине поднятой ноги опускается (в норме ПОДН ^ сторо-
Другой показательный феномен свя^и^^^^^'большой ягодичной мышцы. Его мпуігг,^ г. ^-^збостьюадно выявить, если пред.
Глава 15. Миопатии	533ложить больному подняться из положения лежа на спине
(лучше — с пола). Пациент переворачивается на живот, час¬
то с трудом, затем становится на четвереньки и буквально
взбирается по себе, упираясь руками сначала в голени, затем
в бедра. Слабость определенных мьшщ ведет к деформации
скелета: усилению поясничного лордоза, крыловидным ло¬
паткам и др.Наиболее типичной для вышеуказанной картины явля¬
ется миодистрофия Эрба—Рота — конечностно-по¬
ясная форма заболевания- Она начинается обычно с сере¬
дины второго десятилетия жизни с поражения мышц пояса
нижних конечностей и проксимальной мускулатуры ног или
с поражения мышц пояса верхних конечностей. Заболевание
профессирует, как правило, в умеренном темпе, до инвали-
дизации проходит 1—2 десятилетия.При некоторых из прогрессирующих мышечных дистро¬
фий возникают псевдогипертрофии мышц — их уплотнение,
увеличение в объеме, что особенно характерно для Х-сиеп-
ленной миодистрофии Дюшенна. Патогенез этой
формы наиболее изучен. Это злокачественная форма заболе¬
вания, дебютирующая в первые годы жизни с бысфым про-
фессированием. Практически облигатна кардиопатия (нару¬
шение ритма, расширение фаниц сердца, изменения ЭКГ).
Профессирующая сердечная недостаточность — потенци¬
альная причина смерти таких больных. Интеллектуальное
снижение также нередкий симптом.Инвалидность наступает уже через несколько лет от на¬
чала заболевания. Демонстративно колоссальное повыше¬
ние в сыворотке крови креатинфосфокиназы — в 10—100 раз!
Надо помнить, что сам по себе этот признак не патогномони¬
чен для миодисфофии Дюшенна и может наблюдаться при
поли- и дерматомиозите, пароксизмальной миоглобинурии
и некоторых других формах профессирующей мышечной
дистрофии (Беккера, дистальной форме). Поэтому опреде¬
ляющим для диагноза является клиника.Миодистрофия Дюшенна, пожалуй, единственная форма
прогрессирующей мышечной дисфофии, где идентифициро¬
вана генетически обусловленная дефицитарность, а именно:
534	Часть II. Клиникаотсутствие структурного мышечного белка — дистрофина.
Это запускает каскад реакций, конечным результатом ко¬
торых является гибель миофибрилл.Интересно, что сходный, но несколько иной генетиче¬
ский дефект Х-сцепленного гена, приводящий не к утрате,
а к качественному изменению дистрофина, обусловливает
иную клиническую картину — миодистрофию Бек¬
кера, со значительно более поздним начаном (10-15 лет),
многолетним доброкачественным течением и отсутствием
изменений интеллекта.Своеобразной формой прогрессирующей мышечной
дистрофии является плече-лопаточно-лицевая миодист¬
рофия Ландузи—Дежерина, передающаяся по ау-
тосомно-доминантному типу.Дебют заболевания поздний — к концу второго или на¬
чалу третьего десятилетия жизни, наблюдаются слабость
и атрофия мышц лица и пояса верхних конечностей. Про¬
грессирование медленное, с распространением на муску¬
латуру проксимальных отделов рук, а в дальнейшем и ног.
И здесь есть своеобразие: вначале появляется поражение
разгибателей стоп, что ведет к степажу (см. ч. I, гл. 8), и лишь
позже — мышц проксимальных отделов, максимум «удара»,
тем не менее всегда приходится на определенные мышцы.
Это круговые мышцы глаза и рта, передняя зубчатая, боль¬
шая грудная, нижние отделы трапециевидной, широчайшая
мышца спины, двуглавая и трехглавая мышцы плеча.Формируется «лицо миопата»: протрузия верхней губы
(«губы тапира»), поперечная улыбка («улыбка Джоконды»).
Грудная клетка уплощена. Иногда возникают асимметрич¬
ные атрофии. Возможны и псевдогипертрофии.Хотя поражение пояса верхних и нижних конечностей
характерно для прогрессирующей мышечной дистрофии,
это не является правилом для всех ее форм. Как было только
что отмечено, при миодистрофии ландузи—Дежерина, когда
в процесс вовлекаются ноги, раньше всего поражаются раз¬
гибатели стоп.Существуют также дистальные формы заболевания,
в частности миодистрофия Веландер, называемая
Глава 15. Миопатии	535еще и поздней, так как в большинстве случаеБ заболевание
дебютирует в возрасте около 20 лет атрофиями и парезами
мышц стол, голеней, позже присоединяются поражения
мьшіц кистей, предплечий. Проксимальные отделы вовлека¬
ются в наиболее поздней стадии заболевания.Возможно сочетание дистальных атрофий ног (пероне-
альные мышцы) и мышц верхнего пояса — скапулоперо-
неальная форма Давиденкова. Она может начи¬
наться в раннедетском возрасте или у взрослых с нарушения
ходьбы (аутосомно-доминантная форма) либо дебютировать
развитием мышечных контрактур (сначала икроножные, за¬
тем шейные и другие мышцы), сопровождаясь тяжелой кар-
диомиопатией и повышением уровня креатинфосфокиназы
в сыворотке крови.Поскольку дистальные парезы и амиотрофии характер¬
ны для двигательных форм полиневропатии, существен¬
ную помощь может оказать ЭМГ — нормальная скорость
проведения импульса по нервам при прогрессирующей
мышечной дистрофии и сниженная — при полиневро¬
патии.Наконец, существуют локальные формы прогресси¬
рующей мышечной дистрофии — окулярная и
окулофарингеальная. При первой из них, начинающейся
поздно, на третьем десятилетии жизни, возникает птоз, иног¬
да односторонний или асимметричный. Начало заболевания
может быть достаточно острым. В последующем присо¬
единяется поражение других наружных мышц глаза с огра¬
ничением движений глазных яблок вверх, а позже — в обе
с тороны, при этом жалобы на двоение крайне редки. На бо¬
лее поздних стадиях присоединяется слабость мимических
мышц — круговой мышцы глаза, лобной, жевательных. Для
окулофарингеальной формы характерно сочетание наруж¬
ной офтальмоплегии с дисфонией и дисфагией. Возможны
случаи с поражением только мышцы, поднимающей верхнее
веко, и мыщц глотки.Следует иметь в виду, что существует группа заболеваний,
также проявляющихся амиотрофиями, которые, однако,
возникают не вследствии первичной мышечной дефици-
536	Часть 1Т. Клиникатарности, а вторичной. Это болезни периферического дви¬
гательного нейрона, называемые спинальными амио-
трофиями.Заболевания могут проявляться как с рождения, быстро
прогрессировать и заканчиваться летально (болезнь
В е р д н и г а—Г о ф ф м а н н а), так и начинаться позже — на
2—3-м, даже 4-м и 5-м десятилетии, и медленно прогрессиро¬
вать, как, например, бульбоспилальная амиотрофия Кен¬
неди.Разные формы спинальной амиотрофии отличаются не
только возрастом начала и темпом прогрессирования, но
и локализацией поражения (проксимальные и дистальные
формы, бульбоспинальная и др.). Как известно, поражение
тела мотонейрона клинически характеризуется фасцикуляр-
ными подергиваниями (см. ч. I, гл. 2). В этом отношении од¬
ной из наиболее демонстративных форм является болезнь
Кугельберг а~В е л а н д е р, характеризуюш;аяся прокси¬
мальными мышечными атрофиями и распространенными
фасцикуляциями. Начинаясь на 1-м или 2-м десятилетии
жизни, она прогрессирует медленно, напоминая миодистро¬
фию Эрба.В сомнительных случаях окончательное решение в диа¬
гностике зиждется на основании данных ЭМГ ~ наличии
характерных признаков поражения периферического мото¬
нейрона (см. ч. 1, разд. 9.5). Тем более это относится к другим
формам спинальной амиотрофии, где фасцикуляции клини¬
чески могут не обнаруживаться.К сожалению, периодически возникаюш;ий оптимизм
в отношении возможностей успеитного лечения прогрессиру-
юш;ей мышечной дистрофии, в частности в связи с приме¬
нением р-адреноблокаторов или преднизолона при болезни
Дюшенна, не оправдался. Применяют препараты метаболи¬
ческого действия (оротат калия, метилурацил и др.), АТФ,
витамин Е в сочетании с лечебной гимнастикой. Последнее
может несколько задержать развитие контрактур. В случае
их появлений можно проводить многократные (каждые пол¬
часа) щадящие растяжения мышц с наложением на период
сна лонгетов и шин.
Глава 15. Миопатии	53715.2.	Миопатии с нарушением мышечногорасслабления или мышечной ригидностью15.2.1.	МиотонияМиотония — самостоятельная клиническая форма
нервно-мышечного заболевания. Основное проявление —
нарушение расслабления мышц после форсированного их
сокращения: спазм сгибателей пальцев кисти после энергич¬
ного сжатия, круговой мышцы глаза после зажмуривания и
т.д, При повторении соответствующих движений наруше¬
ние мышечного расслабления постепенно уменьшается, за
исключением редких случаев, когда оно, наоборот, нарастает
(парадоксальная миотония, обычно врожденная).Миотонические феномены могут наблюдаться при пер¬
куссионной стимуляции мыщц и эм Г-исследовании, соот¬
ветственно говорят о перкуссионной и электромиографиче-
ской миотонии.Перкуссионные миотонические феномены выявляются
при перкуссии мыщц молоточком или полусогнутыми паль¬
цами. Более показательны они в мышцах тенора — сгибание
и противопоставление большого пальца, а также в мышцах
языка, сокращение мышечных волокон в месте удара прояв¬
ляется в виде ямки. Электромиографически миотонический
феномен определяется при использовании игольчатых элек¬
тродов, характеризуется появлением при активных движени¬
ях высокочастотных повторных разрядов, нарастающих по
амплитуде с последующим уменьшением. Этот цикл занима¬
ет приблизительно 500 мс.Перкуссионные и ЭМГ-мышечные феномены не обяза¬
тельно сопровождаются клинически проявляющейся миото-
нией (так называемой миотонией действия), но могут быть
и изолированными.Миотония может быть врожденной, передаваться либо
по аутосомно-доминантному типу и появляться сразу пос¬
ле рождения и в детстве (болезнь Томсена), либо по
аутосомно-рецессивному типу и проявляться в возрасте4-12 лет (болезнь Б еккера). Раннее проявление — из¬
менение голоса и удушье при плаче, после плача медленное
538	Часть П. Клиникарасслабление мышц лица. Характерна нарастающая с возрас¬
том генерализованная гипертрофия мышц.При болезни Томсена может ра;5виваться связанная с мио-
тоническими приступами или постоянная слабость мышц;
наиболее уязвимым мышиы предплечья и грудиноключич¬
но - сосцевидные,к врожденным миотониям относится также болезнь
Эйленбурга, называемая еще парамиотонией. Характер¬
ным признаком служит триада: клинически — миотоничес-
кие проявления в мышцах лица и рук при охлаждении, не
ослабление, а нарастание миотонических феноменов при
повторении движений; электромиографически — «молча¬
ние» во время приступов. Одновременно отмечается мышеч¬
ная слабость, которая может держаться в течение нескольких
часов. Часты мышечные спазмы, сочетающиеся с болью.
С возрастом проявления заболевания постепенно умень¬
шаются. У отдельных больных заболевание сопровождается
приступами гиперкалиемического паралича.Миотонические феномены могут быть признаком поли-
системньгх заболеваний — дистрофической миотонии, хондро-
дистрофической парамиотонии.Дистрофическая миотония (болезнь Штей¬
не р т а—К у р ш м а н н а—Б а т т е н а) является наследствен¬
ным заболеванием. Ген болезни картирован на 19-й хромосо¬
ме. Тип наследования — аутосомно-доминантный. Дебю'Г
заболевания приходится на возраст 15—35 лет.Характерно сочетание миотонических приступов с мы¬
шечными атрофиями, катарактой, 1юражением желез
внутренней секреции (сахарный диабет, гиперкератоз, гипо¬
гонадизм и т.п.), гиперсомнией с апноэ во сне, кардиомио-
патией, интеллектуальным дефицитом вплоть до деменции.
Отмечается птоз, слабость круговой мышцы глаза, западе¬
ние щек и височных ямок (вследствие атрофии жевательных
мышц), «лебединая шея» (атрофия грудиноключично-сос¬
цевидной мыщцы), атрофия мышц предплечий и голеней на
поздней стадии заболевания, а также мышц кистей.Вследствие поражения мышц глотки возникает дисфагия,
а диафрагмы и межреберных мышц ~ дыхательная недоста¬
Глава 15. Миопатии	539точность, часто присоединяется легочная инфекция. Имеет
место и вовлечение гладкой мускулатуры, в частности, желу¬
дочно-кишечного тракта с застоем содержимого и формиро¬
ванием мегаколона. Нередок рештенологически выявляе¬
мый гиперостоз, уменьшение размеров турецкого седла.Хондродистрофическая миотония (синд¬
ром Шварц а—Д ж а м п е л а) характеризуется сочетанием
миотонических приступов и гипертрофии мышц с множес¬
твенными деформациями скелета, контрактурами суставов,
аномалиями лица и глаз, часто карликовым ростом и демен-
цией.Следует помнить о симптоматических миото-
ническмх феноменах, которые могут возникать при
недостаточной функции парашитовидных желез, гипсркали-
емии любого происхождения или быть ятрогенными, в част¬
ности вызываться приемом клофибрата.При миотонии не следует назначать р-адреноблокаторы,
калий и калийсберегающие диуретики, антилипидные сред¬
ства, так как они могут ухудшать течение заболевания. У от¬
дельных больных эффективны дифенин по 200—400 мг/сут,
новокаинамид по 500—1000 мг/сут, антагонисты кальция
(кориифар и др.), курсы терапии глюкокортикоидами.15.2.2.	НейромиотонияНейромиотония (болезнь Исаакса) дебютирует в лю¬
бом возрасте. Основной клинический признак — почти не¬
прерывное сокраш:ение мускулагурьт тела. Болезнь имеет
прогрессирующее течение и ведет к развитию контрактур.
Другими признаками могут быть фасцикуляции, судороги
икроножных мышц, замедление расслаблеїшя мышц пос¬
ле сокращения. Клинике соответствует и ЭМГ: постоян¬
ные потенциалы двигательных единиц крайне высоких час¬
тот (200—300 Гц). Эта постоянная мышечная активность не
устраняется сном и барбитуратовым наркозом. Для лечения
применяют карбамазепин (до 600—800 мг/сут), дифенин (до
400—600 мг/сут), диакарб (75-100 мг/кг). По достижении
СТ0ЙК010 эффекта дозы снижают до поддерживающих.
540	Часть ТТ. Клиника15.2.3.	Синдром «ригидного человека»Это особая форма нервно-мышечного заболевания,
характеризующаяся постепенным развитием сухожильных
и мышечных контрактур с максимальной выраженностью
в области спины и шеи. Заболевание начинается в среднем
возрасте. Чаще поражает мужчин, дебютирует напряжением
аксиальных мышц туловища и проксимальных отделов ко¬
нечностей. Результатом этого является резкое ограничение
движений с развитием фиксированной позы «одеревеневщий
человек». Сенсорные и эмоциональные стимулы могут про¬
воцировать сильнейшие болевые спазмы мышц. Постоянное
напряжение мышц («ригидность») уменьшается во время
сна. На ЭМГ постоянные разряды нормальных мышечных
единиц, не зависящие от покоя, пассивных и активных дви¬
жений. Могут быть эффективны диазепам как таковой или в
сочетании с баклофеном, у отдельных больных ~ вальпроат
нагрия. Дозы подбирают индивидуально.15.3.	Заболевания, характеризующиесяпатологической мышечнойутомляемостьюЗдесь описываются заболевания и синдромы, харак¬
теризующиеся патологической мышечной утомляемостью.
Кроме того, существует синдром хронической (не мышеч¬
ной!) утомляемости, являющийся полисимптомным заболе¬
ванием. Поскольку существенное место в клинической кар¬
тине этого заболевания занимает мышечная боль, оно
описывается в ч. П, гл. 16.15.3.1.	МиастенияТяжесть заболевания отражена в сложивш емся истори¬
чески названии болезни — miastenia gravis pseudoparalitica —
тяжелая миастения. Миастения является синаптической
болезнью. В ее основе лежит блок нервно-мышечной холи¬
нергической передачи вследствие связывания постсинапти¬
ческих холинорецепторов антителами. Это является следс-
Глава 15. Миопатии	541твием нарушения иммунных процессов. Первопричиной
аутоиммунного поражения служит, ло-видимому, вилочко-
вая железа. Образующиеся к рецепторам тимоцитов и других
клеток антитела реагируют со сходными в антигенном отно¬
шении холинорецегтгорамй мышц и блокируют их.Кардинальным симптомом миастении служит патологи¬
ческая утомляемость мышц. Первые движения после отдыха,
в частности после сна, нормальны, однако при последующих
выявляется и нарастает мышечная слабость. По мере тече¬
ния заболевания присоединяетен снижение мышечной силы
даже после длительного отдыха.Различают генертизованиые и локальные формы миасте¬
нии.Весьма характерно, что и при генерализованных
формах заболевания имеется определенная избиратель¬
ность поражения. Так, среди наиболее часто поражаемых
глазодвигательных мыши преимущественно или исключи¬
тельно страдают мышца, поднимающая верхнее веко, круго¬
вая мышца глаза, нижняя прямая мышца на одном глазу и
верхняя прямая на другом. В руке главным образом страдает
трехглавая мышца плеча, а двуглавая поражается значитель¬
но меньше.Характерно, что степень выраженности патологической
утомляемости на протяжении определенного периода време¬
ни может значительно меняться в зависимости от ряда фак¬
торов: циркадных ритмов (улучшение после сна), физической
нагрузки, соматического состояния (ухудшение при лихора¬
дочных заболеваниях и т.д.), менструального цикла и т.д.Наконец, еще одним характерным признаком миасте¬
нии является резкое, хотя и временное улучшение состояния
больного (уменьшение утомляемости мышд) после гтриема
ингибиторов холинэстеразы.Среди локальных форм миастении наиболее часто
встречаются глазная, бульбарная, краниальная. Однако соот¬
ветствующие расстройства могут быть наиболее выражен¬
ным компонентом генерализованной формы.Проявления глазной формы — птоз, диплопия
и ограничение подвижности глазных яблок, часто асим-
542	Часть И. Клиникаметри^шое. Симметричное, неуклонно прогрессирующее
развитие офтальмопареза, не сопровождающееся двоением
перед глазами, характерно для прогрессирующей мышечной
дистрофии.Тиреотоксическая офтальмоплегия возникает на фоне
выраженных признаков тиреотоксикоза и часто достига¬
ет степени тампонады глазницы (злокачественный экзоф¬
тальм). В конце концов может развиться полная наружная
офтальмоплегия.Односторонние глазодвигательные расстройства, сопро¬
вождающиеся болью (синдром верхней глазничной щели и
пещеристой пазухи), служат проявлением интраорбитальных
и ретроорбитальных процессов (воспалительные, новообра¬
зования и пр.), а также синдрома Талосы—Ханта. Одновре¬
менное вовлечение в процесс зрительного нерва наблюда¬
ется при синдроме верхушки орбиты и ретросфеноидального
пространства, иногда при заднем синдроме пещеристого си¬
нуса (см. ч. 1, подразд, 2,2.3).Для бульбарной формы миастении характерны
дисфония, дисфагия и дизартрия, т.е, симптомы, связанные
с вовлечением мускулатуры глотки гортани и мягкого нёба.
Впрочем, и при генерализованной форме миастении вовле¬
чение этих мышц — одно из наиболее ранних и частых.Нередко вовлечение жевательных и мимических мышц,
не говоря уже о глазодвигательных (краниальная фор¬
ма). В этих случаях дизартрия связана не только с участием
бульбарной мускулатуры, но и круговой мышцы рта (наруще¬
ние произношения губных звуков). Вовлечение мимических
мышц характеризуется также вялостью мимики, моложавым
лицом; характерна улыбка «рычания»: поднимается верхняя
губа, нижняя остается неподвижной. Жевательные наруше¬
ния вначале выявляются при разжевьшании твердой пиши и
могут прогрессировать до тяжелых (рот открыт, нижняя че¬
люсть отвисает).Нарушения глотания могут вести к полной афагии, в ре¬
зультате чего больных приходится кормить через зонд.Что касается симптомов поражения мышц гортани, то
помимо дисфонии, часто доходящей до степени афонии (го¬
Глава 15. Миопатии	543лос садится до шепота), у больных могут наблюдаться дыха¬
тельные нарушения, связанные с парезом голосовых свя¬
зок, закрываюш;их вход в гортань. Характерен свистящий
звук при вдохе. Диагноз подтверждается при ларингоскопии,
атакже положительной прозериновой пробой. Указанные
расстройства могут вызвать асфиксию. Следует помнить и о
механР1ческой асфиксии, связанной с дисфонией и аспира¬
цией пищи.Указанные бульбарные нарушения не следует счрггать ис¬
тинным бульбарным синдромом, так как даже при длительном
его существовании может сохраняться глоточный рефлекс. Диа¬
гностике помогают сопутствующая в гюдавляющем большинс¬
тве случаев слабость круговой мыщцы глаза и легкий птоз.Из-за слабости мышц языка попытка его высовывания
осуществляется за счет сокращения его отдельных пучков,
что напоминает фибриллярные подергивания при истинном
бульбарном синдроме вследствие поражения ядра XII пары.
Диагностике помогает прозериновая проба — усиление по¬
дергиваний при ядерном поражении и их устранение при
миастении.По характеру течения заболевания различают миастени¬
ческие эпизоды, миастенические состояния, прогрессирующую
форму миастении и злокачественную форму. Под влиянием
различных экзогенных и эндогенных факторов течение мо¬
жет измениться.Миастенические эпизоды быстро преходящи,
интервалы между ними могут составлять от нескольких меся¬
цев до 1 о лет и более.Миастеническое состояние (стационарная
форма) характеризуется, как правило, быстрым (месяцы)
развитием заболевания и последующим многолетним непро¬
грессирующим течением.Прогрессирующая форма, тем не менее, счита¬
ется относительно доброкачественной, развивается и про¬
грессирует достаточно медленно, в отдельных случаях про-
фессирование через какое-то время может прекратиться.Наиболее тяжелой является злокачественная
ф о р м а — с быстрым вовлечением все новых мышц и утя¬
544	Часть II. Клиникажелением состояния. Несмотря на лечение, больные часто
поступают в стационар в крайне тяжелом состоянии, неред¬
ко требуют реанимационных мероприятий в связи с дыха¬
тельными расстройствами.Отмечено частое сочетание миастении с тимомой, при¬
чем главным образом у больных в возрасте 50—59 лет. В этих
слу^1аях, как правило, заболевание характеризуется острым
началом и злокачественным течением, дает громадную ле¬
тальность.Когда врач имеет дело с больным, страдающим миастени¬
ей, он должен хорошо знать не только какие препараты ре¬
комендуется назначать, но и какие категорически не следует.
Противопоказаны препараты, ухудшающие нервно-мышеч¬
ную передачу.В табл. П. 15.1 указаны препараты, неблагоприятно дейс¬
твующие при миастении, и их возможные заменители.Основные направления лечения миастении — улучшение
нервно-мышечной передачи применением ингибиторов хо¬
линэстеразы (антихолинэстеразные препараты, АХЭП), воз¬
действия на вилочковую железу и на иммунную систему.Ингибиторы холинэстеразы или антихолинэстеразные пре¬
параты — это прозерин, пиридостигмина бромид и оксазил.
Прозерин применяется подкожно в инъекциях (ампулы по
1—2 мл 0,05% раствора) и внутрь в таблетках по 0,015 г; пири¬
достигмина бромид (калимин, местинон) также подкожно (ам¬
пулы по 1 мл 0,5% раствора) и внутрь (таблетки по 0,06 г); окса¬
зил (амбеноний, метилаза) — внутрь (таблетки по 0,005 г).Дозы подбираются индивидуально. Следует учитывать,
что продолжительность действия прозерина при пероральном
приеме — 2—4 ч, пиридостигмина бромида — 4—6 ч, оксази-
ла — 6—8 ч. Прием одной таблетки прозерина эквивалентен
приему одной таблетки кали мина и двух таблеток оксазил а
(соответственно 15, 60 и 10 мг). Прозерин используется так¬
же в качестве обязательного диагностического теста. В то
же время ингибиторы холинэстеразы, особенно прозерин,
вызывают побочные явления (саливацию, дискомфорт со
стороны желудочно-кишечного тракта, понос, бронхорею,
мускариновый эффект).
Глава 15. Миопатии545Таблица //. 15.1Препараты, неблагоприятно действующие при миастении,
и их возможные заменителиПрепараты с неблагоприятным
действиемВозможныезаменителиАминогликозиды (неомицин, гентамицин,
канамицин, амикацин, тобромин и др.)Пенициллин,цефалоспориныПол и пептидные антибиотики (колл и СТИН,
ПОЛИМИКСИН в, полимиксин М)ЛевомицетинСтрептомицинРокситромицинТетрациклинэритромицинСульфаниламидыФурадонинО-пеницилламинБутадиенГ идантоинКарбамазепин,вальпроатМагнийсодержащие слабительные
средстваСульфат натрияХининДелагилХинИДИННовокаинамидКлоназепамВальпроатДля длительного лечения применяется, как правило,
пирид ости гмина бромид в индивидуальной дозировке —
чаще 60—120 мг 3—4 раза в сутки. Препарат лучше применять
после приема небольшого количества пищи (для уменьше¬
ния побочного влияния на желудочно-кишечный тракт).Действие ингибиторов холинэстеразы усиливается при
добавлении хлорида калия или калийсберегаюших средств.
Хлорид калия применяется внутрь по 0,5-1,0 г/суг (в мо¬
локе, соке или воде во время еды). Блокада проводящей
системы сердца и нарушение функции почек служат про¬
тивопоказанием. Калийсберегающим средством выбора
является спиронолактон (верошпирон, альдактон). Пре¬
парат задерживает калий в клетках организма. Назначается
по 0,025—0,05 г 3—4 раза в день; его не следует применять
в 1 триместре беременности, при мастопатии и гинеко¬
мастии.
546	Часть II. КлиникаДругам направлением в лечении миастении является
коррекция иммунологических расстройств. Наиболее эффек¬
тивным оказалось применение глюкокортикоидов. В насто¬
ящее время общепринято назначение их в повышенной дозе
через день. Это не подавляет собственную глюкокортикоид-
ную функцию надпочечников в дни перерыва приема э1их
препаратов. Дозы 1-1,5 мг/кг в сутки. Эффект наступает
на 4-6-й день лечения. После достижения и закрепления
стойкого терапевтического эффекта дозы постепенно снижа¬
ются до 50% от максимальной. В случае сохранения эффекта
в дальнейшем можно постепенно (на 5 мг в месяц) осторожно
уменьшать дозу. Как правило, удается достичь дозы 10—20 мг
через день, которая сохраняется на много лет. Если при сни¬
жении дозы наступает ухудшение, дозу несколько повышают
до компенсации состояния больного либо применяют другие
методы лечения.в последние годы принята пульс-терапия преднизолоном
в дозе 30 мг/кг на одно введение внутривенно. Этот метод
показан при тяжелом состоянии больных, находящихся, как
правило, в отделениях интенсивной терапии или реанима¬
ции, что в большинстве случаев ведет к выраженному улуч¬
шению.Побочные явления при глюкокортикоидной терапии
общеизвестны: воспалительные и язвенные изменения со
стороны желудка и двенадцатиперстной кишки, вегетатив¬
ные расстройства, гипергликемия (возможен стероидный
диабет), остеопороз позвоночника (возможна гормональная
спондилопатия), кушингоид.В специализированных клиниках применяют иммуно-
супрессивные препараты, наиболее часто — азатиоприн по1—2 мг/кг в сутки. Падение числа лейкоцитов в крови не
должно превышать 4,0 х Ш7л. В последние годы все чаще
используется циклоспорин с постепенным увеличением доз
от 3—5 до 7,5—10 мг/кг в сутки. При хорошей переносимости
иммуносупрессантьт назначают временно при тяжелом тече¬
нии и при обострении миастении у больных с недостаточным
эффектом от АХЭП и глюкокортикоидов.
Глава 15. Миопатии	547Применение иммуносупрессоров из-за побочных явле¬
ний и возможных соответствующих противопоказаний огра¬
ничено. В этих случаях может быть использована лу^тевая
терапия.В последние годы рентгенооблучение по известным при¬
чинам полностью исключено, применяется облучение у-лу-
чами, местно на вилочковую железу по 3 Гр в течение 2 не¬
дель или на все тело в дозах по 0,1 Гр 2-3 раза в неделю, до2-2,5 Гр на курс (Гр — кюри/беккерель).Одним из эффективных методов лечения миастении яв¬
ляется хирургическое ~ тимэктомия. Благодаря этому дости¬
гается прежде всего удаление источника антигенов к холи-
норецепторам, а также антихолинорецепторов — антител.
Показанием считается генерализованная миастения с про¬
фессирующим течением, при этом максимальный эффект
достигается при раннем вмешательстве. Другое показание —
обнаружение при миастении опухоли вилочковой желе¬
зы — тимомы. При этом также необходима ранняя операция.
Следует иметь в виду, что тимома у больных миастенией
встречается во много раз чаще, чем в общей популяции.В последние годы при заболеваниях, в патогенезе которых
важную роль Ифает механизм аутоагрессии, в критических си¬
туациях широко применяются плазмаферез и терапия иммуно-
глoбyJшнoм С. Плазмаферез при миастении назначается также
при неэффективности комплексной консервативной терапии и
в период подготовки больньтх к тимэктомии, в течение одного
сеанса изымается 700-1000 мл и более плазмы крови; прово¬
дится 5—10 сеансов через день. Удаленная плазма замещается
штьбумином либо аолиионными растворами или декстранами.Эффективно при обострении миастении так же приме¬
нение иммуноглобулина С внутривенно в течение 2-5 дней
в суммарной дозе 2 г/кг. Следует помнить об опасности ин-
фецирования вирусом гепатита В.Наиболее опасным, уфожаюшлм жизни состоянием при
миастении являются кризы — миастенический и холинерги-
ческий.Миастенический криз обьгчно связан с ухудшением не¬
рвно-мышечной передачи. Это может быть обусловлено
548Часть II. Клиникаизменением функционального состояния синаптическо¬
го аппарата под влиянием разных факторов; недомогания,
лихорадочного состояния, менструации, переутомления и
т.д. или уменьшения по той или иной причине дозы АХЭП.
Основная опасность — ухудшение бульбарных функций,
вплоть до афагии, а также слабость дыхательной мускула¬
туры с нарастанием дыхательной недостаточности. На догос¬
питальном этапе необходимо немедленное подкожное или
даже внутривенное введение 0,05% раствора прозерина; через
30 мин прозерин вводится повторно подкожно; обязательно
внутривенное введение метилпреднизолона — до 1,5-2 г или
преднизолона 1,5—2 мг/кг.Больные госпитализируются в центры нервно-мышечной
патологии или реанимационные, нейрореанимационные от¬
деления, либо отделения интенсивной терапии, где обычно им
проводится плазмаферез, а при необходимости и возможнос¬
ти — внугривенно вводится иммуноглобулин с — 0,4 мг/кг, по
показаниям применяется ИВ Л.Холинергический криз связан с передозировкой АХЭП,
в результате чего возникают симптомы мускариновой и ни¬
котиновой интоксикации: фасцикуляции мьшш, птоз, гипер¬
секреция слюны, потливость, бледность, брадикардия, боли
в животе, понос. АХЭП немедленно на время отменяют.
В угрожающей ситуации внутривенно медленно вводится0,5-1,0 мл 0,1% раствора атропина. Больные доставляются в
указанные выше отделения, где им по показаниям назнача¬
ется ИВЛ, проводится атазмаферез.15.3.2.	Миастенические синдромыНарушения нервно-мышечной передачи (миастени¬
ческие синдромы) могут возникать и при других заболевани¬
ях, например таких, как паранеопластические проявления,
особенно при бронхогенном раке (синдром Ламберта — Ито¬
на), при лечении аминогликозидными антибиотиками (нео¬
мицин, гентамицин, канамииин), стрептомицином, поли-
пептидными антибиотиками (коллистин, полимиксин В),
а также при применении О-пеницилламина. Если миастени¬
Глава 15. Миопатии	549ческий синдром связан с применением указанных выше пре¬
паратов, они должны быть немедленно отменены.Патогенез миастенических синдромов при лечении О-пе-
ницилламином такой же, как и самой миастении — блокада
постсинаптических ацетилхолиновых рецепторов антите¬
лами. При других миастенических синдромах клршические
проявления связаны с нарушением вьщеления ацетилхолина
из пресинаптических депо. Соответственно этому помогают
препараты, способствуюшие выделению ацетилхолина из
терминалей нервно-мышечных соединений, — гуанидина
хлорид и амиридин.Некоторые из миастенических синдромов характеризу¬
ются клиническим своеобразием, например при синдроме
Ламберта—Итона отмечается поражение проксимальных
мышц конечностей. Бульбарные и наружные мышцы глаза
не поражаются. Неврологические симптомы могут предшес¬
твовать клиническим признакам основного заболевания (рак
легких, простаты, желудка, прямой кишки).Гуанидина хлорид применяется внутрь в дозе 20-50 мг/кг
в сутки, амиридин — по 1 мг/кг в сутки.Фактически миастеническим синдромом проявляется и бо¬
тулизм — при отравлении пищей, обычно консервами, содер¬
жащей токсин ботулинуса, который не проникает через ГЭБ.Заболевание характеризуется желудочно-кишечными рас¬
стройствами (далеко не всегда!), тошнотой, рвотой, поносом,
симптомами со стороны нервной системы. Последние связа¬
ны с преходящей блокадой синаптической холинергической
передачи вследствие нарушения освобождения ацетилхоли¬
на из пресинаптических структур. Страдают прежде всего
нервно-мышечные синапсы и, в определенной степени, ве¬
гетативные.Заболевание возникает через 2-48 ч после приема зара¬
женной пищи. Преимущественно поражаются наружные
мышцы глаз (птоз, офтальмопарез), а также жевательная и
бульбарная мускулатура (дисфагия, дизартрия, дисфония).
Эти симптомы могут быть основными проявлениями забо¬
левания, хотя в большинстве случаев вовлекаются и мышцы
туловища и конечностей.
550	Часть II. КлинрхкаВегетативная симптоматика — это прежде всего следствие
поражения парасимпатических волокон, иннервирующих
мышцу, суживающую зрачок, что проявляется мидриазом.
Возможны тахикардия, задержка мочи, запор, нарушение
дыхания, судороги, летальный исход.Для дифференциального диагноза с дифтерийной по¬
линевропатией важна полная интактность чувствительной
сферы. Кровь и спинномозговая жидкость не изменены. Не¬
обходимо немедленное промывание желудка, введение сла¬
бительных (не солей магния!), внутривенно 20-40 ЕД анти-
ботулинической сыворотки типа А и Б 2-3 раза в сутки.При отравлении морскими продуктами, в том числе ры¬
бой, следует вводить сыворотку типа Е либо трехвалентную
сыворотку. АХЭП не помогают. Стрептомицин, аминоглико-
зидные антибиотики и другие средства, угнетающие нервно-
мышечную передачу, диуретики (диакарб, фуросемид), соли
магния, хинидин, р-адреноблокаторы противопоказаны.15.3.3.	Болезнь Мак-АрдлаПри клинических признаках мышечной утомляемос¬
ти, возникающей при физической нагрузке, следует также
иметь в виду болезнь Мак-Ардла, которая, по сути, пред¬
ставляет собой генетически обусловленную метаболическую
миопатию. Мышцы вынуждены использовать энергию за
счет свободных жирных кислот. Болезнь начинается к кон¬
цу 1-го десятилетия либо еще позже ~ вплоть до 5—6-го де¬
сятилетия; болеют главным образом мужчины. Заболевание
характеризуется быстрой мышечной утомляемостью, резко
возрастающей при физической нагрузке, и присоединением
судорожных напряжений мышц и мышечной боли, у мно¬
гих обнаруживается .миоглобинурия. Вскоре после начала
физической нагрузки и появления вышеуказанных симп¬
томов состояние улучшается (феномен «второго дыхания»),
что связано с улучшением питания мышц за счет увеличения
кровотока. И наоборот, при создании препятствий кровото¬
ку (манжеточный тест) — при интенсивном сжимании и раз¬
жимании кисти симптомы болезни возникают почти момен-
Глава ) 5. Миопатии	551тально. Важным признаком следует считать отсутствие при
физической нагрузке увеличения в венозной крови лактата.Диагноз может быть подтвержден биопсией мышц — уве¬
личение содержания гликогена, недостаточность фосфори-
лазы. Лечение не разработано,15.4. Пароксизмальные формы нервно-мышечных
заболеванийПароксизмальные формы нервно-мышечных заболе¬
ваний описываются обычно под названием пароксизмаль¬
ной мйоплегии или периодического паралича. Различают
наследственные \і симптоматические формы.Наследственные формыОни передаются по аугосомно-доминантному механизму.
Патогенез неизвестен. Установлено значение нарушения об¬
мена калия в механизме развития заболевания. Однако это,
видимо, не обязательно, так как существует нормокалиеми-
ческая форма заболевания.Заболевание начинается в детском или, реже, юношеском
возрасте и характеризуется чаще ночными или раннеуфен-
ними состояниями паралича мыщц конечностей, туловища;
в тяжелых случаях слабость может охватить мышцы лица,
дыхательную мускулатуру. Отмечается мышечная атония,
исчезновение глубоких рефлексов.Стертые формы проявляются только мышечной слабос¬
тью, которая может быть даже не генерализованной, а пар¬
циальной (1-2 конечности). Длительность пароксизма — от
часа до недели.Существуют гипо-, гипер- и нормокалиеминеская формы.При гипокалиемической форме во время прис¬
тупа уровень калия в сыворотке крови менее 3,5 ммоль/л.
К факторам, провоцирующим приступ, относятся избыток
углеводов и соли в пище, физические и эмоциональные фак¬
торы, менструации.При гиперкалиемической форме (болезнь
Гамсторпа, семейная эпизодическая адинамия) во время
552	Часть П. Клиникаприсіупа уровень калия в сыворотке крови более 5 ммоль/л.
Приступы провоцируются состоянием покоя после пред¬
шествующего физического напряжения, а также холодом.
Характерен дебют приступа с парестезий (лицо, конечности).
У больных нередки миотонические проявления со стороны
век, языка, мыщц предплечья и большого пальца кисти.При нормокалиемической форме мышечная
слабость развивается более медленно и также медленно
уменьшается. Длительность пароксизма — от нескольких
дней до 2—3 недель. Приступы провоцируются теми же фак¬
торами, что и при гиперкалиемической форме, а также алко¬
голем.Сишітоматические формы пароксизмальной миоплегииОбычно возникают не ранее 3—4-го десятилетия жизни.
Они, как правило, связаны с гипокалиемическим фактором,
чаще всего это тиреотоксикоз, реже — первичный гипераль-
достеронизм (болезнь Конна), болезнь Адиссона, поражения
почек, желудочно-кишечные заболевания, сопровождаю¬
щиеся рвотой, поносом, нарушениями всасывания. Следует
помнить о возможной ятрогенной пароксизмальной миопле¬
гии, вызванной приемом больших доз диуретиков либо сла¬
бительных средств, а также бария.Как видно из представленных данных, провоцирующие
факторы, а следовательно, и профилактические меры могут
быть различными при разных формах пароксизмальной мио¬
плегии.При гипокалиемическом параличе больные должны
ограничить общую калорийность пищи за счет углеводов,
обязательно у\іеньшение потребления поваренной соли.
Целесообразен прием богатых калием продуктов — кура¬
ги, чернослива, бананов, а также молочных продуктов. При
гиперкалиемической форме периодического паралича, на¬
оборот, надо избегать потребления продуктов, богатых ка¬
лием, и увеличивать количество потребляемых углеводов и
поваренной соли. Дополнительный прием поваренной соли
также показан при нормокалиемическом параличе.
Глава 15. Миопатии	553В качестве профилактического средства, независимо от
формы паралича, назначают диакарб по 250-1000 мг/сут.Приступ гипокалиемического паралича может быть ку¬
пирован внутривенным введением хлорида калия. Однако,
как правило, достаточно введения 10 г внутрь. Калий назна¬
чается больным постоянно из расчета примерно 100 мг/кг в
сутки. При гиперкалиемическом периодическом параличе
приступ можно купировать внутривенным введением 40 мл
40% раствора глюкозы или 20 мл 10% раствора глюконата
кальция; с профилактической целью назначают фуросемид
или другие салуретики. При симптоматических формах пе¬
риодического паралича необходимо прежде всего лечение
основного заболевания.
ГЛАВА 16БОЛЕВАЯ МЫШЕЧНО-ФАСЦИАЛЬНАЯ
ДИСФУНКЦИЯ16.1.	Синдром болевой мышечно-фасциальной
дисфункцииСкелетная мускулатура составляет более 40% массы
человека. По данным Комитета по международной анато¬
мической номенклатуре, список мышц человеческого тела
ограничен 200 парными мышцами. Любая из этих мышц
может стать источником боли. В настоящее время проблема
мышечно-скелетной боли привлекает все большее внима¬
ние. Ей посвящаются специальные журналы, регионарные
и международные конгрессы. Да это и понятно, если учесть,
что, например, ежегодно стоимость лечения больных с мы¬
шечно-скелетной болью в США обходится в 1 млрд дол¬
ларов. Потеря трудоспособности, вызванная только одной
болью в нижней области спины, обходится штату Калифор¬
ния в 200 млн долларов.Хроническая загадочная боль, при которой не обнаружи¬
ваются органические причины,— это, как правило, миоске-
летная боль, в основе которой лежит болевая мышечно-фас¬
циальная дисфункция той или иной, часто — тех или иных
мышц. Болевой паттерн — боль и вегетативные симптомы,
отраженные из активных миофасциальных триггерных точек
с проявлением дисфункции мышцы,— специфичен для той
или иной мыщцы или группы мышц.Миофасциальной триггерной точкой называют участок
повышенной раздражимости — обычно в пределах напря¬
женных (упло-гненных) пучков скелетных мышц или в мы¬
шечной фасции. Однако болевые триггерные точки могут
локализоваться и в коже, сухожилиях, надкостнице, связках.
Миофасциальная триггерная точка болезненна при сдавле¬
нии и может отражать боль, повышенную чувствительность
и вегетативные проявления в характерные для нее зоны.
	Глава 16. Болевая мышечно-фасциальная дисфункция 555Длительное время в медицинской литературе существо¬
вал терминологический хаос при обозначении мышечных
болевых синдромов. Разные авторы одни и те же синдромы
определяли разными терминами. Определенная терминоло¬
гическая путаница сохраняется и в настоящее время.Мышечный ревматизм. Этот термин употреб¬
ляется в англоязычных и германоязычных странах с конца
XIX в. по настоящее время. При этом имеются в виду паль¬
пируемые болезненные участки мыщц и жалобы на боль, ко¬
торая снимается при их местном лечении.Ми ал ГИЯ. Субъективное ощущение боли в скелетных
мышцах различной локализации, обозначаемая как «идио¬
патическая миалгия», «травматическая миалгия» и «ревмати¬
ческая миалгия».М йоге л 03. Этот термин возник из теоретического
положения, согласно которому пальпируемые уплотнения
в мышце являются результатом перехода мышечного бел¬
ка в фазу геля. За редким исключением под этим термином
подразумеваются миофасциальные триггерные точки.Болевая мышечно-фасциальная дисфунк¬
ция. Этот термин в настоящее время достаточно точно отра¬
жает не только наличие боли, но и ее происхождение, а также
последствие — нарушение функции мыщц.Миофасциит (миофасцит). Общепринятый, но
недостаточно корректный термин, поскольку воспалитель¬
ный процесс, обозначающий миофасциальный болевой син¬
дром, отсутствует.Фиброзит. Термин возник из недоказанного впослед¬
ствии предположения, что пальпируемые уплотнения в
мышцах вызваны локальным воспалением фиброзной ткани
в мышце.Болезненное мышечное уплотнение.Термин
предложен для обозначения локальных участков повышен¬
ного мышечного тонуса (мышечных гипертонусов) и иден¬
тичен понятию «миофасциальная триггерная точка».Эпицентром клиники миофасциальной боли является
триггерная точка. Ее характерная клиническая особен¬
ность — экстраординарная болезненность и способность вы-
556	Часть П. Клиниказывать боль в отдаленных областях. Боль может быть острой,
рецидивирующей, хронической. Пациент с острым началом
миофасциального синдрома обычно связывает возникнове¬
ние боли со специфической перегрузкой мышц и надеется на
быстрое исчезновение боли. Лри отсутствии механических
или достато'^шо серьезных предрасполагающих факторов не¬
давно активированная триггерная точка иногда спонтанно
регрессирует в латентную. Такой резидуальный миофасци¬
альный синдром, являющийся следствием латентных триг¬
герных точек, продолжает вызывать некоторую дисфункцию,
но не боль.Активные триггерные точки, спонтанно регрессиро¬
вавшие в латентные, легко реактивируются, и пациент мо¬
жет испытывать повторные эпизоды острой боли. Однако
при наличии достаточно серьезных предраспола1ающих
факторов активные триггерные точки сохраняются и могут
вызвать образование вторичных триггерных точек, ведя к
прогрессированию, утяжелению и распространению хрони¬
ческого миофасциального болевого синдрома.Со времени, когда вторичные триггерные точки развива¬
ются в функционально родственных мышцах того же реги¬
она тела, где есть первичная триггерная точка, употребляют
термин «хронический региональный миофасциа-1ьный боле¬
вой синдром».Морфологические исследования позволили подтвердить
возникновение на определенной стадии заболевания струк¬
турных изменений в зонах болезненных мышечных уплотне¬
ний. Были обнаружены группы атрофированных мышечных
волокон, фиброз эндомизия, а в более поздних стадиях -
более грубый фиброз. На основе этих данных была отверг¬
нута концепция об одной лишь функциональной природе
локального мышечного гипертонуса. Опираясь на морфо¬
логические данные, возможно выделить 2 основные стадии
формирования мышечных уплотнений — алгическую, ког¬
да при световой микроскопии измене{шя не выявляются,
и триггерную, когда вазомоторные сдвиги, отечность и т.п.
определяются как органические, клинически обратимые из¬
менения.
	Глава 16. Болевая мышечно-фасциальигая дисфункция 557В разработку современной концепции триггерных точек
крупный вклад внесла отечественная казанская школа не¬
врологов (Я.Ю. Попелянский, В-П. Веселовский, Г.А. Ива-
ничев и др.). Показано, что первоначально миофасциальная
триггерная точка проявляется в виде нервно-мышечной дис¬
функции. Есть данные о том, что биохимической основой
этого процесса является избыток ионов кальция при дефи¬
ците АТФ, при котором существенно повышается контрак-
тильность мышечных волокон с усилением метаболизма,
снижением кровотока при сильно сокращенных мышечных
волокнах, ощущаемых при пальпации в виде тяжа.Пусковым механизмом болезненного мышечного уп¬
лотнения служит длительная статическая (изометрическая)
работа минимальной интенсивности, вызывающая слож¬
нейшую перестройку в функциональной деятельности со¬
ответствующей нейромоторной системы, прежде всего это
пространственная деформация работающей мышцы. На¬
иболее толстая, сильная часть мышцы растягивает наименее
юнкую и слабую.При этом резервные возможности, особенно при крат¬
ковременных паузах, не успевают обеспечить исходные фи¬
зиологические параметры двигательного субстрата. Оста¬
точное напряжение — сформированная пространственная
деформация слабой части мышцы — сохраняется. По мере
продолжающейся статической работы в указанном режиме
эта деформация усиливается вследствие суммации наступа¬
ющих изменений. Присоединение к местным нарушениям
вторичной дисфункции спинально-сегментарных структур
завершает формирование порочного круга.Очень часто трудно однозначно установить причину раз¬
вития той или иной триггерной точки, так как ее возник¬
новение может зависеть от целого ряда причин; пaтoJюгии
внутреннего органа (реф1П[екторный дефанс определенных
групп мышц), поражения позвоночника (функциональная
блокада позвоночного двигательного сегмента, органичес¬
кие изменения), нарушенного локомоторного паттерна (ско¬
лиоз, кифоз и т.п.). Но в большинстве случаев даже один
из указанных факторов, существующий длительное время.
558	Часть II. Клиникавызывает лишь формирование латентных триггерных точек.
В этих случаях для развития клинически очерченного мио¬
фасциального болевого синдрома необходим еще и пусковой
фактор: переохлаждение, работа в неудобном положении,
психотравма. Так, часто больные с поясничными болями на¬
чало заболевания связывают с психоэмоциональными фак¬
торами. Это не означает, что последние сами по себе способ¬
ны вызвать острую функциональную блокаду позвоночного
двигательного сегмента или острое развитие миофасциаль¬
ного синдрома, однако, будучи пусковым механизмом, они
могут активировать существующие латентные триггерные
точки.Механические нагрузки, вызывающие острое разви¬
тие миофасциальных триггерных точек, это разнообразные
скручивающие движения, растяжения в суставах, вывихи
и ушибы мышц. В большинстве случаев миофасциальные
триггерные точки, вызванные такими травмами, легко ин¬
активируются адекватными мерами сразу же после излече¬
ния травмы. Нелеченые триггерные точки могут сохраняться
в течение многих лет.Можно выделить группы риска миоскелетных болей. Во-
первых, это лица, которые по характеру работы вынуждены
сохранять однотипную, чаще неудобную позу в течение ра¬
бочего времени — операторы ЭВМ, парикмахеры, водители
транспорта, стоматологи, хирурги и т.д.Во-вторых, это люди с нарушенным двигательным пат¬
терном, у которых имеется перенапряжение различных групп
мышц, К этой группе должны быть отнесены пациенты, стра¬
дающие любыми нарушениями осанки и походки.Вьщелены следующие причины миофасциального син¬
дрома:1.	Синдром короткой ноги. Это одна из самых частых
причин формирования сколиоза. К сожалению, боль¬
шинство врачей не знакомо с этой патологией, а если и
знакомо, то разница длины ног в 5-6 мм ими ресцени-
вается как несущественная. Однако наш опыт показы¬
вает, что разница длины ног даже в 3-4 мм у детей ведет
к перекосу и скручиванию (дисторсии) таза и развитию
Глава 16. Болевая мышечно-фасциальная дисфункция 559сколиоза с формированием латентных триггерных то¬
чек в мышцах спины и шеи > а также вызы вает функцио¬
нальные блокады позвоночных двигательных сегментов
в различных отделах позвоночника. Под функциональ¬
ной блокадой подразумевается обратимое ограничение
подвижности двигательного сегмента позвоночника
в результате изменения взаиморасположения
внутрисуставных соединительноткан¬
ных элементов (см. ч, и, гл. 7). Нескорригирован-
ная разница длины ног с возрастом увеличивается,
ухудшая тем самым биомеханику позвоночника.
Необходимо различать анатомически укороченную
ногу и функционально укороченную. Причинами ана¬
томически укороченной ноги могут быть конституцио¬
нальные факторы, миелодисплазия, перенесенные
в детстве центральные или периферические парезы
мышц ноги, подвьтихи тазобедренных суставов, ос¬
таточные явления полиомиелита. Причина функцио¬
нально укороченной нога только одна — дисторсия
таза, которая развивается чаще всего после его травмы.2.	Уменьшенный полутаз. Больные, у которых верти¬
кальный размер полутаза с одной стороны уменьшен,
обычно сидят наклонившись в эту сторону, вызывая
перенапряжение мышц туловища и шеи. Укороченный
полутаз часто сочетается с анатомически укороченной
ногой на той же стороне.3.	Длинная 11 плюсневая кость. У больных с мортонов-
ской стопой или «классической греческой» II плюсне¬
вая кость удлинена при короткой 1 плюсневой кости.
Эта костная аномалия ведет к нарушению адекватной
амортизирующей функции стопы, перегрузке мышц
в цепи стопа — голень — бедро — поясничный отдел
позвоночника и бывает предрасполагающим фактором
развития боли в пояснице, бедре, голени, колене.4.	Короткие плечи. Укороченные по отношению к длине
туловища плечи — редко выявляемая, но тем не менее
частая причина напряжения мышц плечевого пояса
и активации триггерных пунктов, локализованных
560	Часть II. Клиникав трапециевидной мьпице и в мышце, поднимающей
лопатку.5.	Кифотическая деформация грудного отдела позвоноч¬
ника (сутулость). Часто ведет к перегрузке мышц шеи,
плечевого пояса и также может вызывать миофасци¬
альный болевой синдром. Наиболее частыми причи¬
нами кифоза оказываютсяг: наследственность, болезнь
Шейерманна—Мау, последствия рахита.6.	Позное напряжение. Оно возникает при неправиль¬
ной позе, в том числе при использовании мебели, не
обеспечивающей поддержание нормальной позы, при
неоптимальном балансе нагрузки на мышцы.7.	Функциональная блокада того или иного сустава. Это
важный этиологический фактор, вызывающий мио¬
фасциальную боль. Наиболее часто функциональные
блокады развиваются в позвоночных двигательных сег-
ментах (подвижная связь 2 соседних позвонков), при¬
водя к перенапряжению определенных групп мышц
с последующим развитием триггерных точек в них.8.	Сдавление мышц. Пролонгированной активности
миофасциальных триггерных точек способствует дли¬
тельное сдавление мышц, например, ремнями сумки,
перекинутой через плечо, или узкими бретельками
бюстгальтера. Тугой воротник может сдавливать гру¬
диноключично-сосцевидную мышцу, а туго натяну¬
тый ремень сдавливает околопозвоночные мышцы,
а также прямые и косые мышцы живота.Отмечено, что примерно половина наблюдаемых больных
с хронической миофасциальной болью страдают витаминной
недостаточностью (витамины В,, В^, В,^, фолиевая кислота,
витамин С).Витаминная недостаточность усиливает раздражимость
миофасциальных триггерных точек из-за ухудшения метабо¬
лизма, поставляющего энергию цдя сокращения мышц, и за
счет усиления раздражимости нервной системы.Миофасциальный болевой синдром имеет определенную
клиническую картину: болезненность триггерной точки или
точек (их может быть несколько) в пораженной мышце, сни¬
жение объема движений этой мышцы, местный судорожный
	Глава 16. Болевая мьппечно-фасциальная дисфункция 561ответ при стимуляции триггерной точки давлением пальца
или введением инъекционной иглы, наличие зон отражен¬
ной боли с появлением сателлитных триггерных точек в этой
же мышце, а также в мьплцах отраженного региона.Условно можно выделить 3 фазы обратного развития ми¬
офасциального болевого синдрома:/ фаза, наиболее острая — постоянная мучительная боль
из особо активных триггерных точек. Пациент часто не
может даже объяснить, что усиливает, а что уменьшает
боль;и фаза — боль возникает только при движении, т.е. при
усилении активности триггерных точек, и отсутствует
в покое;/// фаза — имеются только латентные триггерные точки,
І1Є продуцирующие боль, в этой фазе у пациента обыч¬
но сохраняется некоторая дисфункция, непостоянное
чувство дискомфорта в соответствующей зоне, а триг¬
герные точки сохраняют способность к реактивации.Выше указывалось, что одной из характерных особеннос¬
тей болевой мышечно-фасциальной дисфункции является
феномен отраженной боли. Боль, отраженная от миофас¬
циальных триггерных точек, обычно носит тупой и продол¬
жительный характер, часто ощущается в глубине тканей; ее
интенсивность варьирует от ощущения дискомфорта до жес¬
токой и мучительной боли.Миофасциальная боль, отраженная из определен¬
ной мышцы, имеет специфическую для этой мышцы зону
распространения (паттерн). В качестве примера можно при¬
вести зоны лица, куда отражаются боли при болевой мышеч¬
но-фасциальной дисфункции жевательных и шейных мышц
(см. ч. II, гл. 6, рис. П.6.1).Механизмы, лежащие в основе феномена отраженной
боли, в течение многих лет оставались неясными. В настоя¬
щее время концепция дивергентно-конвергентной организа¬
ции сенсорных потоков создает предпосылки для их понима¬
ния (см. ч. I, разд. 3.1).Боль в миофасциальных триггерных точках особенно
усиливается при напряжении мышцы, главным образом при
562	Часть II. Клиникаизометрической работе, пассивном растяжении мышцы,
сдавлении триггерных точек, переохлаждении. Миофасци¬
альная боль уменьшается после кратковременного отдыха,
при наложении влажных горя^гах компрессов на область
триггерных точек, при специфической терапии.При наличии миофасциального болевого синдрома име¬
ет место ограничение подвижности в сочетании с легкой
слабостью мышцы без атрофии последней. Слабость мыш¬
цы объясняется ее укорочением, что согласуется с законом
Старлинга — длина обеспечивает силу. Офаничение объема
движений носит компенсаторный характер, уменьшая тем
самым выраженность боли.Больные с хронической миофасциальной болью, для¬
щейся в течение многих месяцев или даже более долгого
времени, страдают не только от боли: «неизлечимая» боль
сокращает их физическую активность, ухудшает сон, порож¬
дает депрессию, служит причиной социальной дезадаптации
и в целом существенно ухудшает качество жизни.Важность правильной техники пальпации для выявления
триггерных точек несомненна. Рекомендуется растягивать
мышцу по ее длине для того, чтобы легче пропальпировать
тугой тяж. Растяжение мышцы должно быть на фани стиму¬
ляции боли и вызывать только локальный дискомфорт, но не
отраженную боль.Пальпируемый тяж ощущается как тугой шнур среди нор¬
мально расслабленных мышечных волокон. Врач пальпирует
мышцу вдоль тяжа до выявления точки максимальной болез¬
ненности (триггерная точка), затем он сильно сдавливает эту
точку, чтобы вызвать отраженную боль.При глубокой скользящей пальпации кончики пальцев
исследователя перемещают кожу поперек мышечных воло¬
кон. Любая уплотненная структура в мышце при такой паль¬
пации легко обнаруживается.При клещевой пальпации брюшко мышцы захватывается
между большим и другими пальцами, которые сжимают его,
а затем прока!ывают его волокна между пальцами с целью
выявления тугих тяжей.
	Глава 16. Болевая мышечно-фасциальная дисфункция 563Помимо отраженной боли, при пальпации триггерных
точек возникает так называемый локальный судорожный от¬
вет. Локальный судорожный ответ — это преходяшее сокраще¬
ние в основном тех мышечных волокон тугого тяжа, которые
непосредственно связаны с триггерной точкой. Локальный
судорожный ответ может выражаться в виде судорожной вол¬
ны или ряби на кожной поверхности вблизи прикрепления
мышечных волокон в конце мышиы или воспринимается на
ощупь. Локальный судорожный ответ является специфиче¬
ским признаком миофасциальных триггерных пунктов и слу¬
жит диагностическим критерием их наличия.Сильное давление на активную триггерную точку почти
всегда вызывает у больного так называемый симптом прыж¬
ка — непроизвольное движение вследствие внезапной мучи¬
тельной боли. Данный симптом также относится к диагнос¬
тическим критериям миофасциальных триггерных точек,
а сила пальцевого давления, необходимая для инициации
этого симптома, является одним из показателей степени раз¬
дражимости триггерной точки.Лечение миофасциальных болевых синдромов представ¬
ляет подчас сложную задачу, для успешного решения ко¬
торой необходимо, во-первых, правильно установить диа¬
гноз и вьщелить этиологический фактор, а во-вторых, врач
должен обладать определенными знаниями анатомии мы¬
шечной системы (см. Приложение) и иметь четкие предс¬
тавления о болевом паттерне каждой мыщцы. Сведения о
болевых паттернах мышц изложены в соответствующих ру¬
ководствах. Лечение миофасциальной боли без учета этиоло¬
гии приносит лишь временный эффект, будуєш по своей сути
симптоматическим лечением.Основным средством профилактики возникновения
и обострения мышечно-фасциальной боли при остеохон¬
дрозе позвоночника является соблюдение оптимальной
позы, уменьшающей нагрузку на позвоночник и мышцы
(рис. п.16.1).Правильная ортопедическая коррекция нарушенной
осанки больного — этиологическое лечение миофасциаль¬
ной боли.
п 1бЛ- Неправильная (слева) и правильная (справа) позарис-^р|НДрОМе короткой ноги независимо от
больного необходима ортопедическая коррекция —
специальных ортопедических стелек или прос-стельки под пятку короткой ноги. Высота
тое ЛоД	скорригировать разницу длин ног.стелькИ	коррекция синдрома укорочен-Г|ОЛУтаза заключается в том, что людям, страда-ного нарушением, рекомендовано подкладывать вющил!	специальную подушечку под ягодицу наположе*^*^'"
Глава 16. Болевая мышечно-фасциальная дисфункция 565стороне укороченного полутаза. Высота корригирующей по¬
душечки должна полностью компенсировать разность высо¬
ты сторон таза.Людям, страдающим сутулостью различной степени
вьфаженности, необходимо с детства получать корригиру¬
ющую ЛФК и носить специальные корсеты для улучшения
осанки и нормализации работы мьппц.Для коррекции диспропорции 1 и П плюсневых костей
(стопа Мортона) необходимо ношение специальных стелек
с утолшением на 0,3—0,5 см под головкой I плюсневой кости.Лица, которым в течение рабочего дня необходимо дли¬
тельное время соблюдать Бынужденное положение,
должны иметь удобное рабочее место, быть знакомы с прави¬
лами подъема тяжестей и оптимальной позой при повседнев¬
ной физической работе, выполнять определенный комплекс
гимнастических упражнений для расслабления тех групп
мышц, которые наиболее страдают во время работы.У больных с функциональными блокадами
суставов мобилизация блокированного сустава (восстанов¬
ление нормальной подвижности) проводится методами ма¬
нуальной терапии, что и является одновременным лечением
миофасциального болевого синдрома.На сегодняшний день в мире существует множество ме¬
тодов лечения самого миофасциального синдрома. Наиболее
эффективны, на наш взгляд, постизометрическая релаксация
пораженной мышиы (методика Левита), пункция триггер¬
ных точек иглой дня инъекций с введением новокаина или
без него (сухая пункция) и метод «растяжения и обезболи¬
вания» (по Тревеллу и Симонсу). Каждый из перечисленных
методов лечения может применяться самостоятельно или
в тандеме с другими.Постизометрическая релаксация мышцПервоначально пораженную мышцу растягивают по ее
длине насколько возможно, с учетом того, что растяжение
вызывает боль и спазм мышцы. Затем заставляют мышцу ра¬
ботать в изометрическом режиме, т.е. не изменяя ее длину,
для чего врач руками препятствует осуществлению соответс¬
566Часть II. Клиникатвующего движения, которое, согласно инструкции врача,
больной пытается выполнить с относительно небольшим
усилием примерно в течение 10 с. Эффект нарастает, если
одновременно с манипуляцией пациент производит вдох,
после чего расслабляется и делает медленный вьщох. После
этого, как правило, мышцу без сопротивления можно рас¬
тягивать дальше. Так достигается новое крайнее положение.
Фазу релаксации используют до тех пор, пока мышца поз¬
воляет растягивать ее дальше только благодаря расслабле¬
нию пациента. Это может продолжаться 10 с и более. Если
расслабление после изометрической фазы напряжения не¬
достаточно, то изометрическая фаза удлиняется до 30 с. Если
врач добивается хорошего расслабления мышцы с первого
раза, то изометрическую фазу можно сократить. Прием пов¬
торяется 3-5 раз. Обычно после 2-й или 3-й изометрической
фазы отмечается значительное уменьшение напряжения
мышцы. При проведении постизометрической релаксации
мышц головы, шеи и верхнего плечевого пояса рекомендо¬
вано активно использовать дыхание и движения глаз вместо
сопротивления врачу. Эффективность постизометрической
релаксации чрезвьргайно высокая.Пример. Постизометрическая релаксация горизонталь¬
ной порции трапециевидной мышцы (рис. 11.16.2), Положе¬
ние больного сидя. Врач стоит за спиной пациента. Ладонь
одной руки врача лежит на области плечевого сустава, а ла¬
донь другой руки устанавливается на виске больного такимобразом, чтобы кисть ох¬
ватывала голову сверху. Из
этого положения мышца
растягивается насколько
это возможно. Движения
больного заключаются в
подъеме плеча и наклоне
головы в сторону того же
плеча против усилия врача.Активные движения боль-
ГясЛиМ. Постизометрическая	заменить ра-релаксация средней порции	.трапецевидной мышцы	ботои МЫШЦ, совершаемои
рдава 16. Болевая мышечно-фасциальна>1 дисфункция 567во время вдоха. В этом положении врач только фиксирует
положение головы и плеча больного. Сила противодействия
должна бьггь минимальной интенсивности, длительность ак¬
тивного усилия — 7—8 с.Во время паузы продолжительностью 8—10 с проводится
пассивное растяжение мышцы — опускание плеча и увеличе¬
ние наклона головы в противоположную сторону. В услови¬
ях фиксации этого положения вновь повторяется описанная
изометрическая работа, всего 5—6 повторений. Положитель¬
ный эффект лечения состоит в исчезновении локальной бо¬
лезненности, чувства напряжения и тяжести. Но в некоторых
тяжелых случаях одной постизометрической релаксации бы¬
вает недостаточно.Методика «растяжение и обезболивание»Для полной инактивации триггерных точек с помощью
пассивного растяжения мышиа должна быть растянута на
ее нормальную длину. Как указывалось выше, растяжение
само по себе вызывает боль и рефлекторный спазм мышцы,
который препятствует растяжению. Распыление на кожную
поверхность над мышцей быстро испаряюш[ейся жидкости(хладагента) блокирует этот ответ.На фоне постепенного периодического орошения поверх¬
ности кожи производят медленное непрерьшное растяжение
пораженной мышцы, увелич1теая прикладываемое для этого
усилие, при растяжении пораженной мьппцы больной ощуща¬
ет некоторый дискомфорт. Однако интенсивность этого ощу¬
щения не должна достигать такого уровня, при котором рефлек¬
торно в ответ на растяжение развивается боль и спазм мьшщы.После инактивации миофасциальных триггерных точек
с помощью процедуры растяжения и обезболивания пато¬
логическое напряжение мышцы исчезает, триггерные точки
становятся безболезненными и больше не отражают боль
и вегетативные проявления.Пункция иглойДругим эффективным методом лечения триггерных точек
служит их пункция иглой с введением местного анестетика
568	Часть II. Клиника(чаще всего используется новокаин) или без него; прокалы¬
вание триггерной точки оказывает приблизительно такой же
терапевтический эффект, как инъекция новокаина.При пункции триггерной точки соблюдаются общеприня¬
тые для всех инъекций правила асептики. Перед процедурой
больного предупреждают, что прокалывание точки может
вызвать отраженную боль и судорожное сокращение мышцы
(гипералгическая стимуляция).Локализация триггерной точки определяется тактильно
по появлению судорожного ответа. Инъекционную иглу вво¬
дят между пальцами, фиксирующими триггерную точку. Во
время контакта иглы с триггерной точкой больной ощуща¬
ет отраженную боль, а врач наблюдает локальный судорож¬
ный ответ. Отсутствие этих симптомов указывает на то, что
игла прошла мимо триггерного пункта. После эффективного
прокалывания триггерной точки основные симптомы (ло¬
кальный судорожный ответ, отраженная боль, локальная
болезненность) исчезают, а тугой тяж часто расслабляется
и больше не выявляется при пальпации.Если проводится пункция триггерной точки с последу¬
ющим введением анестетика, то анестезирующее вещество
вводится непосредственно в триггерную точку. Обычно вво¬
дят 1,0-2,о мл 0,5% раствора новокаина. Считается, что его
введение блокирует постинъекционную болезненность и не
вызывает чрезмерной боли во время самой процедуры. Хотя
раствор новокаина сокращает продолжительность боли, воз¬
никающей после контакта иглы с триггерной точкой, он не
блокирует боль, отраженную от триггерной точки в момент
этого контакта. Этот факт крайне важен для определения с
помощью иглы локализации всех триггерных точек, сгруп¬
пированных в одной области.После удачно проведенной инъекции в триггерную точ¬
ку рекомендовано растяжение мышцы по одной из выше
описанных методик с последующим наложением теплового
компресса на область, подвергшуюся лечению.При невозможности проведения пункции триггерной
точки может быть применена так называемая ишемическая
компрессия триггерной точки: на триггерную точку большим
Глава 16. Болевая мышечно-фасциальная дисфункция 569пальцем оказывают давление до появления несильной боли.
По мере уменьшения боли давление увеличивают. Про¬
цесс компрессии продолжается примерно 1 мин с усилием
9-13 кг. Огромным преимуществом данного метода является
возможность его использования для самолечения.В программу лечения и реабилитации больных, страда¬
ющих хронической миофасциальной болью, необходимо
включить массаж, лечебную физкультуру.Помимо постизометрической релаксации мышц ману¬
альная терапия включает в себя и манипуляции, в частности
мобилизацию позвонково-дисковых сегментов и суставов.
Манипуляционные процедуры могут проводиться только
специально подготовленным врачом,16.2.	ФибромиалгияМиалгический синдром является важной составляю¬
щей синдрома хронической утомляемости либо расценива¬
ется как самостоятельная болезнь — фибромиалгия (генера¬
лизованная тендомиопатия).Фибромиалгия в западной литературе рассматривается
как болезнь или синдром, принципиально отличающийся от
миофасциальной болевой дисфункции. Диагноз фиброми-
ал1'ии основывается главным образом на данных, свойствен¬
ных исключительно ей. Официальные критерии предложены
Специальным комитетом Северной Америки (1990). К ним
относятся:1)	распространенная длительная боль;2)	наличие чувствительных к пальпации мьш1ечных то¬
чек, характеризующихся специфической локализа¬
цией в обеих половинах тела, как в верхней, так и в
нижней его частях. Наличие 11 из 18 таких точек яв¬
ляется вторым диагностическим критерием фибро-
миалт’ии. Основные болезненные точки локализуются
в местах прикрепления мышц сухожилиями к кости
(рис. 1М6.3):— затылочная область: билатерально в местах при¬
крепления подзатылочных мышц;
570Часть Н. Клиника•	нижний шейный отдел: билатерально, передняя
поверхность поперечных отростков Су— Су„;•	трапециевидная мышца: билатерально на уровне
границы верхней и средней части мышцы;•	надостная мышца: билатерально над лопаточной
остью, вблизи ее середины;•	и ребро: билатерально в области II реберно-хряше-
вого соединения;•	латеральный надмыше;юк плечевой кости: била¬
терально, на 2 см дистальнее надмыщелка;•	ягодичная область: билатерально в верхнем наруж¬
ном квадранте ягодицы;•	большой вертел бедренной кости: билатерально
сзади выступа вертела;•	область коленного сустава: билатерально в меди¬
альной жировой подушке проксимальнеє линии
сустава.распространенность фибромиаглии точно не известна.
Предполагается, что ею страдают миллионы людей, причем
женщины в 10 раз чаще, чем мужчины.В происхождении фибромиалгии придается значение
предрасполагающим факторам—психическим травмам в дет-Рис. 11.16.3. Расположение
болезненных мышечных точек
фибромиалгии
Глава 16. Болев^ мышечно-фасциальная лиссЬун^тгт.. ст,стве и генетическим. Установлено значительно большее чем
в популяции, семейное распространение заболевания ’В настоящее время одна из концепций рассматривает
фибромиалгию как дефект программы построения и исполь¬
зования движений.Синдром хронической усталости как самостоятельное
заболевание в настоящее время не вызывает сомнений V
большинства исследователей из Европы, США и Австралии
Сегодня такие заболевания, как миалгический энцефадоми
елит, фибромиалгия и эпидемическая нейромиастения рас
сматриваются как формы синдрома хронической усталости с
преобладанием тех или иных симптомов, однако во всех этих
случаях усталость остается ведущим признакомДля диагностики синдрома хронической усталости ис
пользуется комплекс критериев, опубликованный в 1988 г
Центром контроля за заболеваниями (США) и включающий
в себя большие, малые и объективные критерииБольшими диагностическими критериями являются'1)	непроходяшая усталость и снижение работоспособ
кости у ранее здоровых людей в течение последних
6 мес.;2)	исключение других причин или болезней, которые мо¬
гут вызвать хроническую усталость.К малым симптоматическим критериям относятся*1)	внезапное начало заболевания с повышения темпера¬
туры тела;2)	появление болей в горле;3)	небольшое увеличение и болезненность шейных за¬
тылочных и подмышечных лимфатических узлов- ’4)	необъясниА1ая генерализованная мышечная слабость-5)	болезненность отдельных групп мышц;6)	мигрирующие боли в суставах;7)	периодическая головная боль;8)	быстрая физическая утомляемость с последующей
продолжительной усталостью;9)	расстройства сна;10)	невропсихологические расстройства (снижение памя¬
ти, повышенная раздражительность и т.д.);
572	Ч асть 11. Клиника11)	быстрое развитие всего симптомокомплекса (несколь¬
ко дней или даже часов).Объективными критериями служат:1)	субфебрильная лихорадка;2)	неэкссудативный фарингит;3)	пальпируемые шейные или подмышечные лимфоузлы.Диагноз синдрома хронической усталости может бытьпоставлен при наличии 2 больших критериев, не менее 6 ма¬
лых симптоматических критериев и не менее 2 физикальных
критериев.Заболеванию подвержены люди в любом возрасте, однако
женщины до 45 лет болеют чаше, чем мужчины.Предполагается, что фибромиалгия ~ митохондриаль¬
ная болезнь, в ее патогенезе установлено значение наруше¬
ния серотонинового обмена: снижение его содержания как
в тромбоцитах, так и в сыворотке крови. У больных также
снижено содержание в крови гормона роста и зависимого от
него иммуноглобулина С, в то же время имеет место гипер-
пиру ватемия.Для лечения как миалгии, так и синдрома хронической ус¬
талости применяются антидепрессанты с седативным действи¬
ем, обладающие способностью повышать уровень серотонина
в крови: флуоксетин (прозак), сертралин (золо(|)т), паксил
(соответственно в дозах 20-40; 50—200; 5—20 мг в утренние
часы); нестероидные противовоспалительные средства, при
необходимости — более мощные aнaJ^ьгeтики, вплоть до тра¬
мала, а также мышечно-расслабляющие с анальгетическим
действием — тизанидин (сирдалуд) по 4—16 мг/сут. Также
используют прогестерон, андростерон, активаторы фос-
форилаз, пирацетам, препараты яблочной кислоты. Оправ¬
дала себя заместительная терапия гормоном роста именно
у тех больных, у которых его содержание в крови снижено.
ГЛАВА 17ХРОНИЧЕСКАЯ БОЛЬвыделение данного раздела обусловлено тем, что
► хроническая боль в настоящее время рассматри¬
вается не только как синдром, но и как отдельная нозоло¬
гия. Это связано с несколькими факторами, прежде всего ~
с достаточно общими патофизиологическими механизмами
хронической боли независимо от ее этиологии, а также зна¬
чимостью этой проблемы в связи с высокой частотой хрони¬
ческой боли и трудной ее курабелъностью.Боль является одним из важнейших нормальных физио¬
логических механизмов, так как сигнализирует об угрозе или
наличии повреждения, она создает отрицательную биоло¬
гическую мотивацию. Болевое чувство выполняет сигналь¬
ную роль. Эмоциональный ответ на боль формирует общую
аффективную реакцию организма, обеспечивающую устра¬
нение повреждающего воздействия (атака, бегство и т.д.),
а мотивационное состояние определяет дальнейшую пове¬
денческую реакцию, направленную на создание условий,
обеспечивающих излечение.Облигатными эмоциональными компонентами боли яв¬
ляются: тревога — в острейшей стадии и депрессия — в после¬
дующей стадии, особенно при переходе острой боли в хрони¬
ческую.Длительно продолжающаяся хроническая боль связана
с хроническим патологическим процессом в том или ином
органе или друї’их соматических структурах (новообразова-
ние, воспаление и т,д,) либо с повреждением в самой сома¬
тосенсорной нервной системе — периферической или цен¬
тральной (невропатическая боль), сопровождающимся, как
правило, дисфункцией центральных ноцицептивных и анти-
ноцицептивных систем.в других случаях периферический болевой раздражитель
устранить удается, однако дисфункция указанных систем
приобретает самостоятельное значение в сохранении хрони-
574 	Часть II, Клиника	ческой боли. Важнейшее условие этого процесса — особен¬
ности личности (акцент по тревоге, депрессии, низкий боле-
яой порог и др., так называемая болевая личность). В данной
ситуации болевые феномены приобретают особые харак-
херистики (см. ч. И, гл. 13).Болевые рецепторы представлены свободными нервными
окончаниями тонкомиелинизированных волокон (А-дельта)
гломерулярными тельцами немиелинизированных (С-во-
локна), соответственно иннервирующими кожу, а также оба
конца пищеварительного тракта и все ткани, за исключе-
яием мозговой. Импульсы поступают в спинной мозг через
латеральную часть заднего корешка и после обработки в ос¬
новной релейной структуре спинного мозга — заднем роге
проводятся в составе неоспино- и палеоспиноталамическо-
ю пути в таламус, лимбическую систему и проекционную
сенсорную кору (см. ч. Т, разд. 3.1).Важнейшую роль играет взаимоотношение импульсов,
поступающих в задние рога от А-б и С-волокон с импульсами
глубокой чувствительности, доставляемыми туда же толсто-
]^1йелиновыми волокнами (воротный контроль; см. там же).Второй релейной структурой взаимодействия указанных
импульсов являются ядра зрительного бугра, в особенности
вентропостеролатеральное и вентропостеромедиальное.Основными медиаторами болевых систем являются субс¬
танция Р, кальцитонин, генсвязанный пептид, интестиналь-
пептид (последний — в болевых системах от органов
брюшной полости).Боль (ноцицепция) активирует противоболевую (анти-
нохУ^Ц^птиБную) систему, представленную на нескольких
уровнях и имеющую свои медиаторы. Основные структуры:
дугообразное ядро гипоталамуса, перивентрикулярное и пе-
риакведуктальное (вокруг водопровода мозга) серое вещес¬
тво, ядра шва. Трансмиттерами этих структур являются эн-
дорфины и серотонин, хотя играют немалую роль и другие,
в частности норадреналин.Болевая стимуляция указанных образований активиру¬
ет направляющиеся в задние рога спинного мозга нисходя¬
	Глава 17. Хроническая боль	575щие ингибиторные пути, подавляющие выделение болевых
трансмиттеров.Своеобразен патофизиологический механизм деаф-
ферентационной боли — боль возникает вследствие резкого
уменьшения нормального сенсорного потока. В результате
развивается резкое повышение чувствительности рецеп¬
торов соответствующих нейронов к нейротрансмиттерам,
что обусловливает клинический феномен денервационной
гиперчувствительности. Наиболее ярким ПрИМерОіМ служит
постгерпетическая невропатия (см. ч. И, гл. 6).В свое время классиками неврологии был описан тала¬
мический синдром в виде расстройства чувсі вительности на
противоположной стороне тела по типу гиперпатии и ощу¬
щения боли с крайне неприятным чувственным оттенком,
включающим, как правило, гиперестезию, гипералгезию и
аллодинию (восприятие неболевого раздражения как боле¬
вого), а также дистонические феномены,В настоящее время установлено, что подобного рода
расстройства могут возникать при поражении любого уровня
соматосенсорной системы, обычно же — спиноталамическо-
го и таламокортикального пути.Наиболее тяжелыми невропатическими болевыми син¬
дромами являются рефлекторная симпатическая дистрофия
{КРБС /) и каузалгия (КРБС П), объединяемые в понятие
«комплексный регионарный болевой снцдром (КРБС)«»,Рефлекторная симпатическая дистрофия (РСД) — КРБС IПостоянная боль дистальнее повреждения конечности,
не сочетающаяся с признаками поражения нервов, но сопро¬
вождающаяся симпатической гиперактивностью.Боль жгучая, постоянная, обостряющаяся при движениях,
воздействиях на кожу, при стрессе. Начало — обычно спустя
недели после травмы.Сопутствующие симптомы — вазодилатация, повыщение
кожной температуры, гипергидроз, отек, атрофия кожи и
глубоких тканей, включая костную, ухудшение при движе¬
нии конечностью и улучшение при ее иммобилизации.
576	Часть П. КлиникаВ дальнейшем доминируют симптомы вазоспазма с похо¬
лоданием пораженной конечности, бледностью или циано¬
зом. Обършы синдром Рейно, атрофия тканей и тугоподвиж¬
ность суставов.Течение прогрессирующее, спонтанные ремиссии редки.
Как правило, возникает депрессия, нарушение активной со¬
циальной жизни л трудоспособности, нередок суицид, обыч¬
ны злоупотребления лекарствами. Лечение такое же, как
и при каузалгии.Дифференциальный диагноз РСД и каузалгии проводится
с компрессионными нейроваскулярными синдромами (см.ч.	II, гл. 8).Определенное значение при этом может иметь позитив¬
ный эффект на введение фентоламина, блокирующего адре¬
нергические сосудосуживающие импульсы. Отсутствие по¬
ложительного ответа на фентоламин свидетельствует против
диагноза РСД и каузалгии.Каузалгия — КРБСIIКаузалгия (жгучая боль) возникает после частичного
повреждения крупного нерва или его больших ветвей, со¬
ответственно проявляется в руке или ноге. Наиболее час¬
то вовлекаемые нервы; срединный, седалищный, больше¬
берцовый и локтевой. Жгучая боль обостряется при легком
прикосновении, стрессе, температурных изменениях, дви¬
жениях в пораженной конечности, зрительных и СЛ>'ХОВЫХ
раздражениях (внезапный звук, яркий свет), эмоциональных
расстройствах. Боль облегчается при обертывании конечнос¬
ти мокрой салфеткой (симптом «мокрой тряпки»).Бросаются в глаза изменения кожи: она красного цвета,
холодная, влажная, липкая, истонченная. Атрофии обнару¬
живаются и в глубоких тканях, иннервируемых пораженным
нервом (суставы, кости). При специальных исследованиях
в иннервируемой области выявляются признаки симпатиче¬
ской гиперактивности.Течение болезни персистируюшее. Возникают глубокие
нарушения нормальной жизненной активности. Имеется
высокий риск суицида и злоупотребления лекарствами.
	Глава 17. Хроническая боль	577На ранних этапах болезни отмечается определенный эф¬
фект от применения регионарных блокад симпатических уз¬
лов; при отсутствии положительного результата прибегают к
симпатэктомии, в тяжелых случаях применяют стимулирую¬
щие воздействия (см. ниже).Фантомный синдромФантомный синдром — искаженные ощущения наличия
ампутированной конечности, компонентом которою часто
бывает боль. Патогенез неизвестен, предполагается ведущая
роль центральных механизмов, так как реампутации обычно
неэффективны. В единичных случаях помогают (3-адренобло-
каторы (анаприлин и др.) и карбамазепин. У большинства
больных тот или иной эффект дocтиJ aeтcя применением сти-
муляционных методов (см. ниже).Денервационная больДенервационная боль может быть следствием герпетиче¬
ского (/lerpes zo•i'íer) поражения узлов черепных нервов (обыч¬
но тройничного; см. ч. II, разд. 6.2), реже — узлов спинномоз¬
говых нервов, так называемая пост1^рпетическая невралгия
(невропатия). В других случаях денервационная боль явля¬
ется следствием травматического отрыва корешков плечево¬
го или поясничного сплетения (см. ниже). Характеризуется
неукротимой болью в сочетании с анестезией или аллодини-
ей в зоне денервации.Лечение хронической боли предусматривает меры, на¬
правленные на причину заболевания, болевой синдром,
психоэмоциональные и другие расстройства.Этиологическое лечение, естественно, возможно при ус¬
тановлении этиологии заболевания, например устранение
сдавления периферического нерва при туннельных синдро¬
мах, заднего корешка или самого спинномозгового нерва
при дискогенной компрессии (см. ч. 11, гл. 8), корешка трой¬
ничного нерва при его компрессии петлей извитой артерии
(см. ч. и, разд. 6.2) и др.Меры воздействия на болевой синдром могут быть осно¬
ваны на знании патогенеза заболевания и являться в таких
578 	Часть II. Клиникаслучаях патогенетическими. Типичные примеры: препараты
спорыньи при мигрени, карбамазепин при невралгии трой¬
ничного нерва.В последнее время удалось выяснить ряд скрытных меха¬
низмов нейропатической боли и соответственно этому разра¬
батывать патогенетическую терапию. Так, поскольку в основе
первичной гипералгезии лежит периферическая сенситиза-
ция, связанная с нейрогенным воспалением вследствие чрез¬
мерного выделения субстанции Р, применяется блокатор
этой субстанции капсаицин либо настойка красного жгуче¬
го перца (пластьпть, лигамент), содержащие капсаицин для
местного применения.другой периферический механизм — увеличение количес¬
тва кальциевых каналов на мембранах первичных ноцицеп¬
торов — послужил основанием для применения блокаторов
кальциевых каналов как таковых либо оказавшихся более
действенными антиконвульсантов, в частности карбамазе¬
пина, обладающих помимо этого подавляющим влиянием на
центральные механизмы боли.Еше один периферический механизм — увеличение ко¬
личества а-адренорецепторов на мембранах первичных эле¬
ментов и прорастание симпатических волокон в задние рога
спинного мозга — лежит в основе симпатического характера
боли, блокирующейся в той или ной степени применением
а-адреноблокяторов (фентоламин, празозин и др.).Центральная сенситизация, обусловливающая вторич¬
ную гиперглазию, связана в зна^штельной мере с активацией
NMDA-peцeптopoв. Наибольшим блокирующим эффектом
здесь облапают кетамин и декстраметарфан; полагают, что опре¬
деленное влияние М01УТ оказывать и амантадины (мидантан, ре¬
мантадин). Активация тормозньг5с механизмов на уровне заднего
рога возможна путем применения, помимо опиатов, агонистов
ГАМКергических рецегггоров, в частности баклофена.На уровне церебральных механизмов, в значительной
степени связанных с недостаточностью антиболевых систем,
в частности серотонинергической (боль — депрессия и де¬
прессия — боль), действуют трициклические антидепрессан¬
	Глава 17. Хроническая боль	579ты (амитрипгилин и др.), в особенности антидепрессанты
группы СИОЗС (флуоксетин, прозак и др.).Широко применяется симптоматическое лечение аналь¬
гетиками.Методы воздействия на сам болевой синдром могут быть
лекарственные и нелекарственные.Лекарственные средства вводятся в организм разными пу¬
тями: внутрь, через рот, через прямую кишку, под язык (суб¬
лингвально), аппликацией на десну, ш;еку (трансбуккально),
интраназально (закапывание в нос), ингаляционно (спрей),
внутривенно, внутримышечно, в позвоночный канал — эпи-
дурально, субарахноидально.Среди лекарственных средств основную роль играют
собственно анальгетики, которые подразделяются на ненар¬
котические и наркотические.Ненаркотические анальгетики, как правило, обладают
противовоспалительными и жаропонижающими свойствами
и относятся к группе нестероидных противовоспалительных
средств (НПВС).По химической структуре классические НПВС являются
производными салициловой кислоты (ацетилсалициловая
кислота, аспирин), пиразолона (амидопирин, бутадион,
анальгин), парааминофенола (парацетамол).В последующем стали широко использоваться препараты
других химических групп: метилиндолуксусной кислоты (ин-
дометацин), антраниловой кислоты (мефенамовая кислота),
пропионовой кислоты (ибупрофен) и др.в последние годы завоевали популярность пироксикам
(производное бензодиазепина), диклофенак (диклофенак
натрия), вольтарен (диклофенак калия), кеторолак (кеторо-
лол) и др.С учетом ульцерогенного действия на желудок появи¬
лись комбинированные препараты, содержащие компонен¬
ты, предохраняющие слизистую желудка от ульцерогенного
действия НПВС, например артротек, содержащий дикло¬
фенак и мизопростол, оказывающий антиульцерогенное
влияние.
580 	Часть П. КлиникаОсновной механизм анальгетического действия НПВС —
ингибирование синтеза простагландинов путем торможения
активности циклооксигеназы.Как правило, НПВС— производные органических кис¬
лот, поэтому пищевая масса тормозит их всасывание. Средс¬
тва, ускоряющие процесс всасывания и эвакуации из желудка
(метоклопрамид, домперидол), ускоряют и процесс всасыва¬
ния НПВС, в связи с чем при необходимости более быстрого
действия НПВС, например аспирина при приступе мигрени,
можно применять их сочетание.Следует также иметь в виду, что сочетания НПВС с дру¬
гими препаратами могут бьггь неблагоприятными: взаимо¬
действие с оральными противодиабетическими средствами
(подавление их метаболизма), карбонатом лития (снижают
почечную экскрецию лития), гликозидами наперстянки, ди-
лантином (тот же механизм) и др.В настоящее время в значительной степени пересмотре¬
ны взгляды, сформировавшиеся в 1980-х гг., на применение
наркотических аналы'етиков. Тяжелая боль вызывает серьез-
ньЕе сдвиги практически во всех системах организма вследс¬
твие выраженных, подчас тяжелых, психоэмоциональных
расстройств (депрессия прежде всего), хронического напря¬
жения болевой и антиболевой систем, а также адренергиче¬
ских и антиадренергических механизмов.Тяжелый болевой синдром может вызывать болевой шок,
хроническая боль, как указывалось выше, на примере кау-
залгии и РСД — суицид. При этом имеет значение не только
боль как таковая, но и вызываемая ею подчас полная соци¬
альная дезадаптация больного, резкое ухудшение качества
жизни.В то же время резкое Офаничение применения наркоти¬
ков в медицине находится в абсолютном диссонансе с широ¬
ким распространением наркомании. Таким образом, чрез¬
мерное ограничение назначения наркотических препаратов
в тех случаях, когда они показаны, привело лишь к неоправ¬
данному страданию больных.Тяжелая, не купирующаяся другими способами боль, как
правило, служит показанием для применения наркотиков.
	Глава 17. Хроническая боль	581Противопоказанием следуе'г считать злоупотребление ал¬
коголем и наркотиками в прошлом. Наличие пристрастия (фи¬
зической зависимости) к наркотикам может быть обнаружено
с помощью налоксоноБого теста. Налоксон — специфический
антагонист морфина — вводят внутримышечно в дозе 0,8 мг.
Появление абстинентного сршдрома (спастическая боль в жи¬
воте, мышечная боль, гиперсаливация, озноб, тошнота, рвота
и др.) свидетельствует о наркотической зависимости.Проблема пристрастия имеет очень важное значение при
выборе наркотических анальгетиков. Их действие реализу¬
ется через 3 типа опиатных рецепторов: ц, р, к.«Чистые» агонисты опиатных рецепторов, особенно р,
как, например, морфин, фентанил, быстро вызывают
пристрастие. У так называемых частичных агонистов опиат¬
ных рецепторов указанное свойство выражено значительно
меньше. Среди них наиболее употребляемые — стадол и пен¬
тазоцин. Считается, что трамал — истинный агонист ц-ре-
цепторов — характеризуется отсутствием эффекта привыка¬
ния. Однако, поскольку его анальгетическая эффективность
в 10-20 раз меньше, чем у морфина, дозы должны быть не
меньше 50— 100 мг 3 раза в сутки.В настоящее время применяется большое количество
наркотических анальгетиков, эффективность которых может
на 1—2 порядка и более превышать таковую морфина (напри¬
мер, фентанил — в 100-300 раз, бупренорфин ~ в 40—50 раз,
бу1’орфанол — в 10 раз) либо, наоборот, значительно уступать
ей (например, кодеин — в 5 раз, пентазоцин — в 3 раза, тра¬
мал — в 10 раз).Очень важны такие свойства наркотических анальгети¬
ков, как относительно медленное развитие толерантности и
достаточная эффективность при внутреннем применении,
так как это более удобно для больного и сводит к миниму¬
му побочные эффекты, за исключением гастроинтестиналь¬
ных — тошноты и рвоты. Среди таковых следует назвать ме¬
тадон и левометадон. Кстати, по силе антиболевого эффекта
они превосходят морфин в 1,5—2 раза.Важную роль в современной терапии боли играют три¬
циклические и другие антидепрессанты, обладающие свой-
582	Часть II, Клиникаством улучшать серотонинергическую передачу, дефици¬
тарность которой — немаловажный фактор в патогенезе как
депрессии, так и хронической боли.Применяются также ингибиторы МАО, карбонат лития,
нейролептики и психостимуляторы.в табл. И. 17,1 приводятся диагностические показания для
назначения психотропных препаратов при острой и хрони¬
ческой боли.При выборе анальгетиков могут иметь значение как ка¬
чественные особенности боли, так и ее происхождение.Так, при болях в костях, например при злокачественных
новообразованиях, эффективны НПВС и Ь-ДОПА; при де-
афферентационной боли — антидепрессанты; при стреляю¬
щей боли — антиконвульсанты {карбамазепин прежде все¬
го), при болезненной компрессии нервов — стероиды. Эти
препараты могут быть применены как основные или допол¬
нительные.В последние годы препараты гипотензивного действия —
кпофелин и гуанфацин с успехом используются как вегетоста-
билизирующие и внекоторой степени анальгезирующие.
Основным является уменьшение симпатического влияния
путем воздействия на центральные аз-адренорецепторы и
снижение высвобождения норадреналина из нервных окон¬
чаний. Эти препараты считаются средством выбора при ок-
клюзирующих поражениях нижних конечностей, особенно
при эпидуральном введении.Нельзя забывать о спазмолитических препаратах, анти-
холинергических (белладонна, атропин, циклодол и др,),
средствах, улучшающих кровоснабжение миокарда (нитра¬
ты, блокаторы кальциевых каналов), препаратах, расслабля¬
ющих гладкомышечные волокна (те же антихолинергические
средства, но-шпа, дигидрированные алкалоиды спорыньи —
вазобрал, редергин и др.).При принятии решения о назначении анальгетиков,
согласно рекомендации ВОЗ, должна применяться трехсту¬
пенчатая шкала, которая хотя рассчитана на боль, обуслов¬
ленную опухолевым процессом, вполне применима и при
другой тяжелой хронической боли.
Глава 17. Хрон1гческая боль583Таблица ft. 17. tДиагностические показания для назначения психотропных
препаратов при острой и хронической боли
[по Atkins и соавт., с изменениями]ПрепаратКлиническая эффективностьотносительно хорошо
установленнаявозможнаяАнтидеп¬рессантыХроническая боль
Атипичная лицевая
больДиабетическая
невропатия
Мигренозная
головная боль
Депрессия — боль
Боль — депрессияОстрая больДобавление
к наркотикамХроническая больЦентральная боль
Другая невропати¬
ческая боль
Психалгия
Добавление
к наркотикамингиби¬торыМАОХроническая боль
Атипичная лицевая
больБоль — депрессияХроническая больМигренозная головная
больХроническая кластерная
головная больНейро¬лептикиОстрая боль
Острая тревога —
больОстрая боль
Некупирующаяся острая
больХроническая больГоловная боль
напряженияХроническая боль
Невралгия — невропатия
Центральная больОстрая больМышечно-скелетноенапряжениеХроническая боль
Хроническая тревогаСтимуля¬торыОстрая больСочетание
с наркотикамиХроническая больСиндромы астенической
депрессивной боли
584	Часть и. КлиникаПервая ступень назначение простого анальгетика типа
парацетамола или аспирина, или других НПВС.При неудодлетворительном результате переходят ко второй
ступени, применяя комбинацию кодеина и парацетамола.В случае, если боль уменьшалась недостаточно, переходят
к третьей ступени — вводят морфин или его мощные ана¬
логи и в течение нескольких дней подбирают эффективную
дозу при одновременном сохранении приема парацетамо¬
ла. В последующем морфин может вводиться инъекционно,
ректально или интратекально.При подборе доз того или иного анальгетика, помимо
клинического эффекта, учитывают фармакокинетические
свойства препарата, в частности время появления пиковой
дозы в крови (при приеме внутрь) и период полужизни пре¬
парата.В настоящее время все больщее значение приобретает хро¬
нофармакология и;ш циркадная фармакология, связанная с
циркадной (суточной) динамикой фармакокинетики лекар¬
ственных препаратов и ритмом колебаний чувствительности
соответсгвующих рецепторов. Это ведет к колебанию как тера¬
певтического, так и токсического эффекта. Например, НПВС
оказьшают побочное действие более чем у 30% больных, полу¬
чающих их утром, и только у 7%, получающих вечером.Следует учитывать также роль возрастного фактора.
Больщинство анальгетических препаратов подвергается био¬
трансформации в печени. Дозы у детей на килограмм массы
тела обычно больше, так как у них активность микросомаль-
ных ферментов печени выще. у пожилых людей действует'
целый ряд факторов, дающих основания для применения
меньщих дозировок по сравнению с людьми молодого и зре¬
лого возраста. Это — уменьшение абсорбции, скорости био¬
трансформации, увеличение периода полураспада, уменьше¬
ние клиренса и др.Выше указывалось на различие способов введения аналь¬
гетиков. Среди них немалое значение имеет парентеральное
их введение. Особое место здесь занимают местно анесте¬
зирующие вещества — диэтиламины некоторых соединений:
новокаин, тримекаин, дикаин и др. Эти средства широко
	Глава 17. Хроническая боль	^применяются для различного рода блокад — периневраль-
ных, периартикулярных, интраартикулярных, внугриканаль-
ных, внутримышечных, эпидуральных и др.При некоторых тяжелых болевых синдромах они могут бьггь
средс'гвом первой очереди выбора. Так, при каузалгии и реф¬
лекторной симпатической дистрофии лечение прежде всего
предусматривает блокаду регионарных симпатических узлов.Нередко пользуются смесями местного анальгетика
с гидрокортизоном, а иногда и кобаламином, особенно при
данных за асептическое воспаление и отек тканей. Типич¬
ным примером являются туннельные синдромы (см. ч. П,
разд. 8.2).Анальгетическим эффектом обладают и многие физио¬
терапевтические методы: дарсонвализация, магнитотерапия
(постоянное и переменное магнитное поле), электрическое
поле (ультравысокой частоты — УВЧ и сверхвысокой часто¬
ты — СВЧ), а также синусоидально-модулированные токи
(СМТ), свет (инфракрасное и видимое световое излучение,
ультрафиолетовое, коротковолновое ультрафиолетовое излу¬
чение), ультразвук, радиоактивное воздействие (радоновые
ванны), тепловые процедуры (диатермия, лечебные грязи,
озокерит, парафин).Ряд физических методов воздействия может применять¬
ся для введения лекарственных веществ: ультразвук (фоно¬
форез), электрическое воздействие (электрофорез).кроме того, для постоянного дозированного введения ле¬
карств, в том числе анальгетиков, применяются специальные
технические конструкции (дозаторы). Подобный способ вве¬
дения лекарств, в частности, применим для введения аналь¬
гетиков в позвоночный канал при при злокачественных но¬
вообразованиях позвоночника.Распространенным способом лечения являются также
рефлекторные методы воздействия, среди которых при хро¬
нических болевых синдромах могут быть в той или иной сте¬
пени действенны акупунктурные.при некупирующейся хронической невропатической
боли основное значение приобретают стимуляционные ме¬
тоды воздействия.
586	Часть II. КлиникаРечь идет не о чрескожной стимуляции, широко приме¬
няемой в клинической медицине, а о прямой стимуляции
нервных структур. (Следует отметить, что при применении
накожных электродов следует избегать их аппликации вбли¬
зи глаз и слизистых оболочек, в области сердца при арит¬
миях, а также в области головы у больных с эпилепсией и
инсультом.) Показанием является неукротимая, не поддаю¬
щаяся лечению никакими другими методами боль у больных
с отсутствием психических расстройств.Прямое стимулирующее воздействие может быть направ¬
лено на периферический нерв, спинной или головной мозг.
Показания для стимуляции периферического нерва — хро¬
ническая боль вследствие травматического или компресси¬
онного поражения. Имплантация электродов производится
открытым способом с визуальным контролем.Противопоказанием следует считать имплантированный
водитель сердечного ритма, беременность и неспособность
больного использовать имплантированное устройство.При решении вопроса о применении спинальной или
церебральной имплантации электродов с целью воздействия
на хроническую невропатическую боль исходят из локализации
и характера боли. Например, стимуляция сши-шого мозга про¬
водится при корешковой боли грудного или пояснично-крест-
цового уровня (при злокачественных новообразованиях и др.),
имплантация электродов в таламус — при постгерпетической
невропатии {anesthesia dolorosa), стимуляция периакведукаль-
ного серого вещества — при диффузной или аксиальной боли.
Стимуляция спинного мозга в специализированных
противоболевых центрах— нередкая процедура. Показа¬
ниями являются некупирующиеся невропатические боли
при радикулопатиях, повреждении периферических нер¬
вов — каузалгии и рефлекторной симпатической дистрофии,
фантомном синдроме, спинальных повреждениях, постгер¬
петической корпоральной невралгии, а также боль ишеми¬
ческого происхождения при заболевании периферических
сосудов. Электроды имплантируются субдурально.Стимуляция головного мозга осуществляется введением
погруженных электродов стереотаксическим способом в спе-
	Глава 17. Хроническая боль	587циалъные структуры (так называемая глубокая стимуляция
мозга) — сенсорные ядра таламуса (вентропостеролатераль¬
ное или вентропостеромедиальное), либо в периакведукаль-
ное или перивентрикулярное серое вещество.Риск возможных осложнений составляет в целом до 10%:
интракраниальная геморрагия, инфекция, глазодвигатель¬
ные нарушения, миграция электродов.Показания для имплантации в таламус: таламический
синдром, anesthesia dolorosa, фантомная боль, постхордото-
мическая дизестезия, боль при повреждениях спинного моз¬
га, плечевого и пояснично-крестцового сгшетения, хрони¬
ческая радикулопатия, постгерпетическая невралгия.Положительный морфинный тест (драматический вре¬
менной эффект на введение морфина) может быть допол¬
нительным аргументом в пользу введения электродов в
центральное серое вещество — периакведукторное и пери¬
вентрикулярное .Этот метод не применяется при радикулопатической и де-
афферентационной боли.Объяснение эффекта стимуляционных методов — в сти¬
муляции афферентного потока преимущественно по толс-
томислиновым волокнам и закрытие «ворот боли» (при пе¬
риферической спинальной и таламической стимуляции),
активации эндорфинной противоболевой системы (при сти¬
муляции центрального серого вещества). Однако в действи¬
тельности механизмы более сложные.Так, при определенной форме электродов и параметрах
стимуляции возможна не активация, а ингибирование и даже
блок проведения афферентных импульсов, а также селектив¬
ное воздействие на волокна разного калибра, глубокие спин¬
номозговые структуры при щажении поверхностных.Помимо стимуляционных методов, для лечения хрони¬
ческой боли гфименяют и деструктивные — главным образом
при деафферентационной боли вследствие травматического
отрыва спинномозговых корешков, травматической нижней
параплегии с анестезией и при anesthesia dolorosa.Посттравматическая деафферентационная боль обычно
возникает при отрыве спинномозговых корешков. На шей¬
588	Часть П. Клиниканом уровне это бывает следствием травмы, вектор силы при
которой направлен к голове н шее вдоль плечевого сплете¬
ния.Наиболее типичен отрыв корешков С^—Th,, реже — толь¬
ко 1 или 2 корешков. Боль возникает сразу после травмы, не
поддается медикаментозному воздействию.Более редко — при тяжелых переломах таза — происходит
отрыв корешков конского хвоста, обычно Ly и Sj. Больные
жалуются на жгучую боль, иногда ощущение электрического
тока в парализованной конечности. Объективно определя¬
ются признаки периферического паралича и аналгезия в зо¬
нах, иннервируемых пораженными корешками.Операяия заключается в деструкции внутренней зоны
вхождения задних корешков соответствующего уровня Б
спинной мозг. Осложнения редки и связаны с повреждением
соседних структур — заднего рога, кортикоспинального или
восходящего спиноцеребеллярного тракта.При травматической параплегии с анестезией у больных
возможны 2 типа боли: 1) диффузная жгучая боль, обычно
вовлекающая обширные области ног и крестцовую область
и 2) боль только в зонах выпадения чувствительности со¬
ответственно уровню поражения. При исследовании чувс¬
твительности кожи в последнем случае находят зону ее
изменения в нескольких дерматомах рострально по отно¬
шению к верхнему дерматому анестезии. Боль усиливается
при воздействии на эти зоны прикосновением, давлением и
др. и описывается как стреляющая или электрическая, ощу¬
щаемая внутри парализованных ног. Именно этот вид боли
устраняется при деструкции внутренней зоны вхождения
задних корешков.Постгерпетическая anesthesia dolorosa крайне трудно под¬
дается лечению. Наиболее часто страдает первая ветвь трой¬
ничного нерва, реже — вторая или третья (постгерпетическая
лицевая невропатия; см. ч, П, гл. 6) и также редко спинно¬
мозговые дерматомы — корешки С^,, Т1\,, L, и Ц, (постгер¬
петическая торакоабдоминальная боль). В последнем случае
производят деструкцию внутренней зоны входа соответству¬
ющих корешков.
	Глава 17. Хроническая боль	589При постгерпетической лицевой невропатии использу¬
ют особенности расположения нисходящих волокон в ка¬
удальной части спинномозгового ядра тройничного нерва:
волокна, относящиеся к первой ветви тройничного нерва,
располагаются вентрально, к третьей ветви — дорсально, а ко
второй — между ними. Производится деструкция зоны входа
указанных волокон, при этом также разрушаются и вторые
нейроны соответствующего уровня, от которых начинается
восходящий путь к среднему мозгу и таламусу.Наконец, есть еще один синдром, при котором исполь¬
зуется операция деструкции,— таламический, являющийся,
как правило, следствием ишемического нарушения мозгово¬
го кровообращения в а. thaiamogenicu!ata. Впрочем, как тепе¬
рь установлено, подобный синдром может возникать и при
поражении спиноталамического тракта в мозговом стволе,
а также таламокортикального пути, о чем уже говорилось.Обычно остро возникает контралатеральный гемипарез.
После того как он начинает подвергаться обратному разви¬
тию, у больных появляется боль, наиболее остро ощущаемая
в лице и в руке паретичной стороны. Нередко боль концен¬
трируется в глубине глаза. Боль описывается как жгучая и
усиливающаяся при прикосновении, эмоциональных воз¬
действиях. Объективно определяются признаки гиперпатии.Деструктивные вмешательства производятся на разных
структурах, наиболее часто осуществляют коагуляцию вентро-
постеролатерального и/шти вентропостеромедиалыюго ядра
либо стереотактическую мезенцефалическую трактотомию.Процент успеха при деструктивных операциях наиболее
высок при травматическом отрыве корешков — около 70% и
постгерпетической боли ~ около 60%, в остальных случаях
он составляет примерно 50%.
ПРИЛОЖЕНИЕ*
МЫШЕЧНАЯ СИСТЕМАМЫШЦЫ ЯЗЫКАПодбородочно-язычная мышцаМышца начинается от подбородочной ости нижней че¬
люсти и прикрепляется к верхушке и основанию языка.
Функция: тянет язык вперед и книзу.Иннервация: верхний гортанный нерв.Подьязычно-язычная мышцаМышца начинается от тела и большого рога подъязыч¬
ной кости. Прикрепляется к боковой части языка.
Функция: тянет язык книзу и кзади.Иннервация: нижний гортанный нерв.Шилоязычная мышцаМьшша начинается от шиловидного отростка височной
кости и прикрепляется к боковой и нижней частям языка.
Функция: тянет язык кзади и кверху.Иннервация: нижний гортанный нерв.ЖЕВАТЕЛЬНЫЕ МЫШЦЫЖевательная мышцаПоверхностная часть начинается от скулового отрост¬
ка верхней челюсти и передних скуловой дуги; пучки ее
проходят вниз и кздци, прикрепляются к жевательной
бугристости нижней челюсти. Глубокая часть начинается
от задней трети нижнего края и всей внутренней поверх¬
ности скуловой дуги. Мышца при{фепляется к латерши>-
ной поверхности венечного отростка нижней челюсти.
функция: поднимает нижнюю челюсть; поверх¬
ностная часть мышцы участвует в выдви¬
жении нижней челюсти вперед.
Иннервация: тройничный нерв.* Составитель А. В. Карлов.
Приложение. Мышечная система	5^Височная мышцаНачинается от всей поверхности височной ямки.
Пучки мышц продолжаются в толстое сухожилие, ко¬
торое прикрепляется к венечному отростку нижней
челюсти.функция: поднимает нижнюю челюсть, действуя
преимущественно на передние зубы.
Задние пучки мышцы оттягивают выдви¬
нутую вперед нижнюю челюсть кзади.
Иннервация: тройничный нерв.Медиальная крыловидная мышцаНачинается в крыловидной ямке одноименного
отростка клиновидной кости и прикрепляется к кры¬
ловидной бугристости на внутренней поверхности угла
нижней челюсти.функция: поднимает нижнюю челюсть, вьщвигает
нижнюю челюсть вперед.Иннервация: тройничный нерв.Латеральная крыловидная мышцаВерхняя головка мышцы начинается на верхней че¬
люстной поверхности и от подвисочного гребня
большого крыла клиновидной кости, нижняя — от
наружней поверхности латеральной пластинки кры¬
ловидного отростка той же кости. Пучки обеих голо¬
вок сходятся и прикрепляются к передней поверх¬
ности шейки нижней челюсти, суставной капсуле
височно-нижнечелюстного сустава и к суставному
диску.Функция: при двустороннем сокращении мыш¬
цы нижняя челюсть выдвигается вперед.
Мышца оттягивает вперед суставную ка¬
псулу и суставной диск височно-нижне¬
челюстного сустава; при одностороннем
сокращении смещает нижнюю челюсть
в противоположную сторону.Иннервация: тройничный нерв.
592	Приложение. Мышечная система	МИМИЧЕСКИЕ МЫШЦЫ
Мышцы свода черепаНадчереиная мышцаВ мышце выделяют затылочно-лобную и височно-те¬
менную мышцы.Затылочно-лобная мышца покрывает свод
на протяжении от бровей спереди и до наивысшей
выйной линии сзади. Она имеет лобное и затылочное
брюшко, соединенные друг с другом апоневрозом.
Функция: затылочное брюшко затылочно-лобной
мышцы, сокращаясь, оттягивает кожу
головы назад. При сокращении лобного
брюшка кожа лба оттягивается кверху,
брови поднимаются.Иннервация: лицевой нерв.Височно-теменная мышца располагается на
боковой поверхности черепа и развита слабо.Функция: работает в тандеме с надчерепной мышцей,
Иннервация: лицевой нерв.Мышца гордецовМышца начинается на наружней поверхности носо¬
вой кости, пучки ее проходят кверху и заканчиваются
в коже лба.Функция: при сокращении у корня носа образу¬
ются поперечные складки, также мышца
способствует расправлению поперечных
складок на лбу.Иннервация: лицевой нерв.Мышцы, окружающие глазную щельКруговая мьшща глазаМышца плоская, занимает наружную поверхность век,
периферию окружности глазницы, частично заходит в
височную область. В ней выделяют вековую, глазнич¬
ную и слезную части.
	Приложение. Мышечная система	593Функция: мышца является сфинктером глазничной
щели.Иннервация: лицевой нерв.Мышца, сморщивающая бровьМышца начинается от медиального отрезка надбров¬
ной дуги, проходит вверх и латерально, прикрепляется
к коже соответствующей брови.Функция: оттягивает кожу лба вниз и медиально.
Иннервация: лицевой нерв.Мышцы, окружающие носовые отверстияНосовая мышцаМышца начинается 11а верхней челюсти. Часть пучков
мышцы следует вверх и медиально, перекидывается
через хрящевую часть спинки носа и переходит в одно¬
именную мышцу противоположной стороны. Другая
часть волокон вплетается в кожу крьыа носа.Функция: поперечная часть мышцы суживает от¬
верстия ноздрей, а крыльная часть — рас¬
ширяет ноздри.Иннервация: лицевой нерв.Мышцы, окружающие ротовую щельКруговая мышца ртаМышца состоит из двух частей;Краевая часть. Представляет периферический от¬
дел мышцы и образуется теми мышечными пучками,
которые подходят к верхней и нижней губам от других
мимических мышц.Губная часть. Пучки этой части мышпы залегают
в толще губ и простираются от одного угла рта до дру¬
гого.Функция: закрывает ротовую щель, участвует в акте
сосания и жевания.Иннервация: лицевой нерв.
594	Приложение. Мышечная система	Мышца, опускаюпцая угол ртаМышца начинается у основания ннжней челюсти. Во¬
локна ее конвергируют и проходят вверх, прикрепля¬
ясь к коже угла рта.Функция: тянет угол рта вниз и латерально.
Иннервация: лицевой нерв.Мыпща, опускающая нижнюю губуМышца начинается от основания нижней челюсти,
ниже подбородочного отверстия. Пучки ее проходят
вверх и прикрепляются к коже и слизистой оболочке
нижней губы.функция: оттягивает нижнюю губу вниз.
Иннервация: лицевой нерв.Подбородочная мышцаМышца начинается от альвеолярных возвышений ла¬
терального и медиального резцов нижней челюсти,
идет вниз и соединяется с волокнами одноименной
мышцы противоположной стороны. Прикрепляется
к коже подбородка.функция: тянет вверх и латерально кожу подбородка.
Иннервация: лицевой нерв.Щечная мышцаМышца начинается на ветви нижней челюсти и на
наружной поверхности альвеолярной дуги верхней че¬
люсти, а также от переднего края крылонижнечелюст-
ного шва и образует мышечную основу щеки.Функция: оттягивает угол рта назад, прижимает
щеку к зубам.Иннервация: лицевой нерв.Мышца, поднимающая верхнюю 1убуМышца начинается от всего подглазничного края
верхней челюсти. Пучки мышцы идут вниз и сплета¬
ются с волокнами мышцы, поднимающей угол рта
и крыло носа.
	приложение. Мышечная система	5^Функция: поднимает верхнюю губу, участвует
в формировании носогубной складки.
Иннервация: лицевой нерв.Малая скуловая мышцаМышца начинается от скуловой кости, пучки ее прохо¬
дят вниз, медиально и вплетаются в кожу угла рта.
Функция: поднимает угол рта.Иннервация: лицевой нерв.Большая скуловая мышцаМышца начинается от скуловой кости и прикрепля¬
ется к углу рта.Функция: оттягивает угол рта кнаружи и кверху.
Иннервация: лицевой нерв.Мышца« поднимаюшая угол ртаМышца начинается на передней поверхности верхней
челюсти, в области кльпсовой ямки и прикрепляется
к углу рта.Функция: тянет угол верхней губы вверх и латерально.
Иннервация: лицевой нерв.Мышца смехаМышца начинается от жевательной фасции и при¬
крепляется к коже угла рта.Функция: оттягивает угол рта латерально.
Иннервация: лицевой нерв.Мышцы ушной раковиныПередняя ушная мышцаМышца начинается от височной фасции и от сухо¬
жильного шлема. Прикрепляется к коже ушной рако¬
вины.Функция: может оттягивать ушную раковину впе¬
ред.Иннервация: лицевой нерв.
596	Приложение. Мышечная система	1Верхняя ушная мышца	IМышца начинается слабо выраженными пучками от |
сухожильного шлема над ушной раковиной и при-
крепляется к верхней поверхности хряща ушной рако¬
вины.	I
Функция: может отгягивать ушную раковину кверху. I
Иннервация: лицевой нерв.Задняя ушная мышцаМышца начинается двумя пучками от сосцевидного
отростка, напраапяется вперед и прикрепляется к за¬
дней поверхности ушной раковины.Функция: может оттягивать ушную раковину назад.
Иннервация: лицевой нерв.МЫШЦЫ ШЕИПодкожная мьш1ца шеиМышца начинается в грудной области от поверхност¬
ной пластинки грудной фасции. Пучки подкожноймышцы шеи, поднявшись выше основания Н1'1ЖНеЙчелюсти, вплетаются в жевательную фасцию.Функция: приподнимает кожу шеи, предохраняя
поверхностные вены от давления; оття¬
гивает угол рта книзу.Иннервация: лицевой нерв.Грудинокдючично-сосцеввдная мыощаНачинается 2 частями (медиальной и латеральной) от
передней поверхности рукоятки грудины и грудного
конца ключицы. Поднимаясь вверх и кзади, мыш¬
ца прикрепляется к сосцевидному отростку височ¬
ной кости и к латеральному отрезку верхней выйной
линии.функция: при одностороннем сокращении накло¬
няет голову в свою сторону, одновре¬
менно ротируя ее в противоположную.
	Приложение. Мышечная система	5^При двустороннем сокращении мышиы
голова запрокидывается назад. При фи¬
ксированной голове тянет вверх грудную
клетку, способствуя вдоху.Иннервация: добавочный нерв.Передняя лестничная мышнаНачинается от передних бугорков поперечных отрост¬
ков ГИ-1У шейных позвонков; прикрепляется к бугор¬
ку передней лестничной мышцы на I ребре.
Иннервация: шейное сплетение (Ц—Средняя лестничная мышцаНачинается от поперечных отростков П—УП шейных
позвонков и прикрепляется к I ребру.Иннервация: шейное сплетение (С,„—C^,^J,).Задняя лестничная мышцаНачинается от задних бугорков 1У—У1 шейных поз¬
вонков и прикрепляется к верхнему краю и наружной
поверхности 11 ребра.Функции лестничных мышц: при фиксированном шей¬
ном отделе позвоночника поднимают 1 и
Н ребра, способствуя расширению фуд-
ной клетки. При фиксированных ребрах
лестншшые мышцы, сокращаясь с обе¬
их сторон, сгибакуг шейную часть поз¬
воночника вперед. При одностороннем
сокращении сгибают и наклоняют шей¬
ную часть позвоночника в одноименную
сторону.Иннервация: шейное сплетение (С^, —Длинная мышца шеиВертикальная часть мышцы берет начало на передней
поверхности тел 3 верхних и 3 нижних шейных поз¬
вонков, проходит вертикально вверх и прикрепляется
к телам 11—IV шейных позвонков. Нижняя косая часть
598	Приложение. Мышечная система	начинается от передней поверхности тел первых 3 груд¬
ных позвонков и прикрепляется к передним бугоркам
1У-У шейных позвонков. Верхняя косая часть начи¬
нается от передних бугорков поперечных отростков
III—V шейных позвонков, поднимается вверх и при¬
крепляется к переднему бугорку I шейного позвонка.
функция: сгибает шейную часть позвоночного
столба. При одностороннем сокращении
наклоняет шею в сторону. При сокраще¬
нии верхней косой части голова повора¬
чивается в ту же сторону, при сокращении
нижней косой — в противоположную.
Иннервация: шейное сплетение (CJ^—С^^).Ременная мышца шеиМышца начинается от остистых отростков 1И—1У фуд-
ных позвонков и прикрепляется к поперечным отрост¬
кам 2-3 верхних шейных позвонков.
функция: поворачивает шейную часть позвоноч¬
ника в свою сторону, при двустороннем
сокращении разгибает шейную часть
позвоночника.Иннервация: задние ветви шейных спинномозговых
нервов (С„-С^^л).Надподъязычные мышцыДвубрюшная мыишаЗаднее брюшко начинается от сосцевидной вырезки
височной кости, направляется вперед и вниз. Мышца
прикрепляется к телу и большому рогу подъязычной
кости. Переднее брюшко проходит вперед и кверху,
прикреа1яясь к двубрюшной ямке нижней челюсти.
функция: при укрепленной нижней челюсти ниж¬
нее брюшко тянет подъязычную кость
вверх, кзади и в свою сторону. Лри дву¬
стороннем сокращении заднее брюш¬
ко и правой, и левой мышцы тянут
	Приложение. Мышечная система	5^подъязычную кость назад и вверх. При
фиксированной подъязычной кости
двубрюшная мышца опускает нижнюю
челюсть.Иннервация: заднее брюшко — ветвь лицевого нерва,
переднее брюшко — ветвь тройничного
нерва.Шилоподьязычная мыишаНачинается от шиловидного отростка височной кости,
проходит вниз и вперед, прикрепляется к телу подъ¬
язычной кости,функция: тянет подъязычную кость кверху, назад
и в свою сторону.Иннервация: лицевой нерв.Подбородочно-подъязычная мышцаНачинается от подбородочной ости и прикрепляется
к телу подъязычной кости.функция: при укрепленной подъязычной кости
опускает нижнюю челюсть, при сомкну¬
тых челюстях поднимает подъязьиную
кость.Иннервация: ветви шейного сплетения (CJ—CJ,).Челюстно-подъязычная мышцаНачинается на внутренней поверхности нижней че¬
люсти. В пределах передних Уз пучки правой и ле¬
вой половин мышцы ориентированы поперечно; они
проходят навстречу друг другу и срастаются по сред¬
ней линии. Пучки задней трети мышцы направляются
к подъязычной кости и прикрепляются к передней по¬
верхности ее тела.функция: при сомкнутых челюстях мышца подни¬
мает подъязычную кость вместе с гор¬
танью; при неподвижной подъязычной
кости — опускает нижнюю челюсть.
Иннервация: ветвь тройничного нерва.
600	 Приложение. Мышечная система	Подподъязычные мышцыЛопаточно-подъязычная мышцаНачинается ог верхнего края лопатки в области ее
вырезки и прикрепляется к подъязычной кости. Эта
мышца имеет 2 брюшка — нижнее и верхнее.Функция: при укрепленной подъязычной кос¬
ти мышцы обеих сторон натягивают
претрахеальную пластинку шейной фас¬
ции. Когда укреплена лопатка, лопаточ¬
но-подъязычные мышцы тянут подъ-
язьинуто кость кзади и вниз.Иннервация: шейная петля шейного сплетенияГруднно-щнтовидная мышцаМышца начинается от задней поверхности, рукоятки
грудины и прикрепляется к боковой поверхности Ш[И-
товидного хряща.
функция: опускает гортань.Иннервация: шейная петля шейного сплетенияПодзатылочные мышцыПередняя прямая мыоща головыНачинается от передней дуги атланта и прикрепляется
к базилярной части затылочной кости.Функция: наклоняет голову вперед.Иннервация: шейное сплетение (С-С„).Большая задняя прямая мышца головыНачинается от остистого отростка осевого позвонка
и прикрепляется к затылочной кости под нижней вый¬
ной линией.функция: запрокидывает голову, наклоняет ее вбок,
при одностороннем сокращении повора¬
чивает голову в свою сторону.Иннервация: подзатылочный нерв (С,).
	Приложение. Мышечная система	601Малая задняя прямая мышца головыНачинается от заднего бугорка атланта и прикрепля¬
ется к затылочной кости под нижней выйной линией.
Функция: запрокидывает и наклоняет голову в свою
сторону.Иннервация: подзатылочный нерв (С,).Нижняя косая мышца головыНачинается от остистого отростка осевого позвон¬
ка (С„), проходит вверх и латерально; прикре1и[яется
к поперечному отростку атланта.
функция: разгибает, наклоняет в сторону и вращает
голову вокруг продольной оси зуба осево¬
го позвонка.Иннервация: подзатылочный нерв (С|).Верхняя косая мышца головыНачинается от поперечного отростка атланта, прохо¬
дит вверх и медиально; прикрепляется к затылочной
кости.функция: при двустороннем сокращении мышцы
разгибают голову; при одностороннем
сокращении мышца наклоняет голову
в свою сторону.Иннервация: подзатылочный нерв (С,).Латеральная прямая мыпща головыНачинается от поперечного отростка атланта, прохо¬
дит кверху и прикрепляется к латеральной части заты¬
лочной кости.Функция: наклоняет голову в сторону, действует
исключительно на атлантозатылочный
сустав.Иннервация: шейное сплетение (С,).Длинная мышца головыНачинается четырьмя сухожильными пучками от пе¬
редних бугорков поперечных отростков П1-ТУ шейных
602	Приложение. Мышечная система	позвонков, проходит кверху и прикрепляется к ниж¬
ней поверхности базилярной части затылочной кости.
Функция: наклоняет голову и шейную часть позво¬
ночника вперед.Иннервация: шейное сплетение (С,-С,у).Ременная мышца головыНачинается от нижней половины выйной связки, от
остистых отростков VII шейного и верхних 3—4 груд¬
ных позвонков. Пучки мышцы проходят вверх и ла¬
терально и прикрепляются к сосцевидному отростку
височной кости, к верхней выйной линии затылочной
кости.функция: при двустороннем сокращении мышцы
разгибает шейную часть позвоночника и
голову; при одностороннем — поворачи¬
вает голову в свою сторону.Иннервация: задние ветви спинномозговых нервовМЫШЦЫ спиныТрапе1и1евццная мышцаМьпица начинается от наружного затылочного выступа
и верхней выйной линии затылочной кости, от выйной
связки и остистых отростков VII шейного и всех груд¬
ных позвонков. От мест начала пучки мышцы направ¬
ляются в латеральном направлении и прикрепляются к
костям плечевого пояса: к задней поверхности наруж¬
ной трети ключицы, к акромиону и лопаточной ости.
Функция: приближает лопатку к позвоночнику,
вращает лопатку вокруг сагиттальной
оси; при двустороннем сокращении на¬
клоняет голову назад, разгибает шейную
часть позвоночного столба.Иннервация: добавочный нерв, мышечные ветви шей¬
ного сплетения (Cj„
	приложение. Мышечная система	6^Широчайшая мышца спиныМышца начинается от остистых отростков 6 нижних
грудных и всех поясничных позвонков, от дорсальной
поверхности крестца и от наружней губы подвздош¬
ного гребня, от 1Х-Х1Т ребер. Пучки мышцы следуют
кверху и латерально. Мышца прикрепляется к гребню
малого бугорка плечевой кости.Функция: приводит плечо, тянет его кзади, повора¬
чивает К11утри. При фиксированных ру¬
ках подтягивает к ним туловище.
Иннервация: грудино-спинной нервБольшая ромбовидная мышцаМышца начинается от остистых отростков I—V груд¬
ных позвонков, прикрепляется к медиальному краю
лопатки ниже ее ости.Функция: тянет лопатку к позвоночному столбу
и вверх, прижимает лопатку к грудной
клетке.Иннервация: дорсальный нерв лопатки (С^у-С\,-).Малая ромбовидная мыпщаМышца начинается от остистых отростков 2 нижних
шейных позвонков и прикрепляется к медиальному
краю лопатки выше ее ости.Функция: тянет лопатку к позвоночному столбу
и вверх, прижимает лопатку к грудной
клетке.Иннервация: дорсальный нерв лопатки (С^у-С^,).Мышца, лоднимаюшдя лопаткуМышца начинается от поперечных отростков 4 верх¬
них шейных позвонков и прикрепляется к верхнему
углу лопатки.Функция: поднимает верхний угол лопатки и тянет
его в медиальном направлении.
Иннервация: дорсальный нерв лопатки (С,у-С^).
604	Приложение. Мышечная система	Остистая мыпщаВыделяют остистую мышцу груди, остистую мышцу
шеи и остистую мышцу головы.Остистая мышца груди начинается от остис¬
тых отростков XI и ХП фудных позвонков и от остис¬
тых отростков I и ÍI поясничных позвонков, прикреп¬
ляется к остистым отросткам верхних восьми ФУДНЫХ
позвонков.Остистая мышца шеи начинается от остис¬
тых отростков VII шейного и от остистых отростков
I и II ФУДНЫХ позвонков. Прикрепляется к остистому
отростку П шейного позвонка.Остистая мышца головы начинается от ос¬
тистых отростков нижних шейных и верхних фудных
позвонков. Прикрепляется к затылочной кости вблизи
наружного затылочного выступа.Функция: разгибает позвоночник.Иннервация: задние ветви шейных, грудных и верх¬
них поясничных спинномозговых нервовПоперечно-остистая мышцаМышца представлена множеством послойно распо¬
ложенных мышечных пучков, которые проходят косо
вверх с латеральной в медиальную сторону от попереч¬
ных к остистым отросткам позвонков. Выделяют по-
луостистую мышцу груди, полуостистую мышцу шеи
и полуостистую мышцу 1'ОЛОВЫ.Полуостистая мышца груди начинается от
поперечных отростков 6 нижних грудных позвонков и
прикрепляется к остистым отросткам 4 верхних фуд¬
ных и двух нижних шейных позвонков.
Полуостистая мышца ш е и начинается от по¬
перечных отростков 6 верхних ФУДНЫХ позвонков и
суставных отростков 4 нижних шейных позвонков и
прикрепляется к остистым отросткам V—II шейных
позвонков.
	Приложение. Мышечная система	6^Полуостистая мышца г о л о в ы начинается от
поперечных отростков шести верхних грудных и сус¬
тавных отростков 4 нижних шейных позвонков и при¬
крепляется к затылочной кости между верхней и ниж¬
ней выйными линиями.функция: полуостистые мышщы груди и шеи раз¬
гибают грудной и шейный отделы позво¬
ночника; при одностороннем сокраш,е-
нии поворачивают указанные отделы в
противоположную сторону. Полуостис¬
тая мышца головы запрокидывает голову
назад; при односгороннем сокращении
поворачивает голову в противоположную
сторону.Иннервация: задние ветви шейных и грудных спинно¬
мозговых нервовМногораздельные мышцыМышцы начинаются от поперечных отростков ни¬
жележащих позвонков и прикрепляются к остистым
отросткам вышележащих. Мышцы занимают борозд¬
ки по сторонам от остистых отростков позвонков по
всему протяжению позвоночного столба, начиная от
крестца до II шейного позвонка.Функция: поворачивают позвоночный столб вокруг
его продольной оси, участвуют в разгиба¬
нии и наклоне его в сторону.Иннервация: задние ветви спинномозговых нервовМышцы-Вращатели шеи, груди» поясницыДлинные мышцы-врашатели начинаются от попереч¬
ных отростков и прикрепляются к основаниям остис¬
тых отростков вышележащих позвонков, перекидыва¬
ясь через один позвонок. Короткие мышцы-вращатели
располагаются между соседними позвонками.Функция: поворачивают позвоночный столб вокруг
его продольной оси.
606	Приложение. Мышечная система	Иннервация: задние ветви шейных, грудных и пояс¬
ничных спинномозговых нервов.Межостистые МЬППЦЫ шеи, груди и П0ЯСН1ЩЫМышцы соединяют остистые отростки позвонков
между собой начиная от И шейного и ниже.
функция: участвуют в разгибании соответствующих
отделов позвоночника.Иннервация: задние ветви спинномозговых нервов.Межпоперечные мышцы поясницы, груди и шеиЭти мышцы представлены короткими пучками, пе¬
рекидывающимися между поперечными отростками
смежных позвонков.функция: наклоняют соответствующие отделы поз¬
воночного столба в свою сторону.
Иннервация: задние ветви шейных, грудных и пояс¬
ничных спинномозговых нервов.мышцы ГРУДИПоверхностные мышцы грудиБольшая грудная мышцаМышца начинается от медиальной половины клю¬
чицы, от рукоятки и тела грудины, от хрящей П и VII
ребер, от передней стенки влагалища прямой мышцы
живота. Прикрепляется к гребню большого бугорка
плечевой кости.функция: приводит плечо к туловищу, опускает
поднятое плечо. При фиксированных
верхних конечностях приподнимает
ребра, участвуя в акте вдоха.Иннервация: медиальный и лагеральный грудные нер¬
вы (С^-ТЬ^).Малая грудная мышцаМышца начинается от П1—V ребер и прикрепляется
к клювовидному отростку лопатки.
	Приложение. Мышечная система	607Функция: тянет лопатку вперед и вниз, при укреп¬
ленном плечевом поясе поднимает
ребра.Иннервация: латеральный и медиальный грудные нер¬
вы (Су,-ТН,).Подключичная мышцаНачинается от хряща I ребра и прикрепляется к ниж¬
ней поверхности акромиального конца ключицы.
Функция: оттягивает ключицу вниз и вперед,
способствуя укреплению грудино-клю¬
чичного сустава.Иннервация: подключичный нерв (Су).Передняя зубчатая мышцаМышца начинается от верхних 8—9 ребер и прикреп¬
ляется к медиальному краю и нижнему углу лопатки.
Функция: перемеш;ает лопатку вперед и латерально;при фиксированной лопатке поднимает
ребра, способствуя расширению грудной
клетки.Иннервация: длинный грудной нерв (С^—Су,,).Глубокие мышцы грудиНаружные межреберные мышцыМышцы начинаются от нижнего края вышележа1цих
ребер и прикрепляются к верхнему краю нижележа¬
щих ребер.Функция: поднимают ребра.Иннервация: межреберные нервы (ТН^—ТЬ^,).Внутренние межреберные мышцыМышцы начинаются от верхнего края нижележащих
ребер и прикрепляются к нижнему краю вышележа¬
щих ребер.Функция: опускают ребра.Иннервация: межреберные нервы (ТЬ,—ТЬ^^,).
608	Приложение. Мышечная система	Подреберные МЫШ1№1Мышиы начинаются от углов X—XII ребер и прикрепля¬
ются к внутренней поверхности вышележащих ребер.
Функция: опускают ребра.Иннервация: межреберные нервы (Th,-Th^J).Поперечная мьпица грудиМышца начинается от мечевидного отростка и от края
нижней части тела грудины. Прикрепляется к ребер¬
ным хрящам И—VI ребер.
функция: опускает ребра.Иннервация: межреберные нервы (ТЬ„—ThyJ).Мышцы, поднимающие ребраМышцы начинаются от поперечных отростков
VII шейного, I—XI грудных позвонков.
функция: поднимают ребра.Иннервация: межреберные нервы (С^^, ТЬ^, ТЬ,,,
мышцы ЖИВОТАМышцы боковых стенок животаНаружная косая мышца животаМышца начинается от наружней поверхности V-
XII ребер и прикрепляется к наружной губе гребня
подвздошной кости, к лобковому симфизу и к белой
линии живота.функция: поворачивает туловище в противополож¬
ную сторону; при двустороннем сокраще¬
нии опускает ребра и сгибает позвоночник.
Иннервация: нижние межреберные нервыподвздошно-подчревный	и под¬вздошно-паховый (Ь|) нервы.Внутренняя косая мышца животаМышца начинается от промежуточной линии гребня
подвздошной кости, от паховой связки и от пояснич-
	Приложение. Мышечная система	^но'грудной фасции. Прикрепляется к хрящам нижних
ребер и белой линии живота.Функция: поворачивает туловище в свою сторону;при двустороннем сокращении опускает
ребра и сгибает позвоночник.
Иннервация: нижние межреберные нервы (Thy^-Th^„),
подвздошно-подчревный	Lj) иподвздошно-паховый (Ц) нервы.Поперечная мышца животаМышца начинается от внутренней поверхности VI—
ХП ребер, от внутренней губы гребня подвздошной
кости, от пояснично-грудной фасции. Прикрепляется
к белой линии живота.Функция: оттягивает ребра вперед и к средней ли¬
нии; при двустороннем сокращении
уменьшает размеры брюшной полости
Иннервация: нижние межреберные нервы (Th^-Th^„),
подвздошно-подчревный (Th^jj—L,) и под¬
вздошно-паховый (Ц) нервы.Мышцы передней стенки животаПрямая мышца животаМышца начинается от лобкового гребня и лобкового
симфиза. Прикрепляется к хрящам V—VII ребер и ме¬
чевидному отростку грудины.Функция: тянет ребра и грудину вниз, сгибает поз¬
воночник; при фиксированной грудной
кзетке поднимает таз.Иннервация: нижние межреберные нервыподвздошно-подчревный нерв (Th^,-L,).Пнрамцдальная мышцаМышца начинается от лобкового гребня и вплетается
в белую линию живота.Функция: натя гивает белую лин ию живота.
Иннервация: нижние межреберные нервы (Th^ —подвздошно-подчревный нерв (Th^,,—L,).
610	Приложение. Мышечная система	Мышцы задней стенки живота
Квадратная мышца поясницыМышца начинается от гребня подвздошной кости и от
поперечных отростков нижних поясничных позвон¬
ков. Прикрепляется к ХП ребру и поперечным отрост¬
ках верхних поясничных позвонков.
функция: при одностороннем сокращении накло¬
няет позвоночник в свою сторону; при
двустороннем сокращении удерживает
позвоночник в вертикальном положении.
Иннервация: мышечные ветви поясничного сплетенияМЫШЦЫ ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИМышцы плечевого поясаДельтовидная мышцаМышца начинается от акромиального конца ключи¬
цы, от акромиона и от ости лопатки. Прикрепляется
к дельтовидной бугристости плечевой кости.Функция: при сокращении всей мышцы рука под¬
нимается до горизонтального уровня; при
сокращении передней части сгибается,
а при сокращении задней части — разги¬
бается плечо.Иннервация: подмышечный нерв (С^—С^^).Надостная ш>1пшаМышца начинается от надос1ной ямки лопатки и от
надостной фасции. Прикрепляется к большому бугор¬
ку плечевой кости и капсуле плечевого сустава.
Функция: отводит плечо и оттягивает капсулу пле¬
чевого сустава.Иннервация: надлопаточный нерв (Су-С^^).Подостная lvп>]пщaМышца начинается от задней поверхности лопатки
ниже ости лопатки и от одноименной фасции. При¬
крепляется к большому бугорку плечевой кости.
	Приложение. Мышечная система	6ПФункция: врашает плечо кнаружи.Иннервация: надлопаточный нерв (С^-С^,).Малая круглая мышцаМышца начинается от латера,1ьного края лопатки
и подостной фасции. Прикрепляется к большому бу¬
горку плечевой кости.Функция: враш:ает плечо кнаружи.Иннервация: подмышечный нерв (С^),Большая 1фуглая мьшщаМышца начинается от нижнего угла лопатки и от под¬
остной фасции, Прикрепляется к гребню малого бу¬
горка плечевой кости.Функция: разгибает плечо, поворачивая его кпут-
ри.Иннервация: подлопаточный нерв (Су-Су^).Подлопаточная мьппцаМышца начинается от реберной поверхности лопатки
и прикрепляется к малому бугорку плечевой кости.
Функция: вращает плечо внутрь и приводит его
к туловищу.Иннервация: подлопаточный нерв (Су—Су^).МЫШЦЫ СВОБОДНОЙ ЧАСТИ
ВЕРХНЕЙ КОНЕЧНОСТИМышцы плечаПЕРЕДНЯЯ ГРУППАКлювовидно-плечевая мышцаМышца начинается от клювовидного отростка лопат¬
ки и прикрепляется к плечевой кости ниже гребня ма¬
лого бугорка.Функция: сгибает плечо в плечевом суставе и при¬
водит его.Иннервация: мышечно-кожный нерв (Cy-CyJ,J).
612	Приложение. Мышечная система	Двуглавая мышцаДлинная головка мышцы начинается от надсуставного
бугорка лопатки; короткая головка мышцы начина¬
ется от клювовидного отростка лопатки. Прикрепля¬
ется мышца к бугристости лучевой кости.Функция: сгибает и супинирует предплечье в лок¬
тевом суставе, сгибает плечо в плечевом
суставе.Иннервация: мышечно-кожный нерв (Су—Плечевая мышцаМышца начинается от плечевой кости, дистальнее де¬
льтовидной бугристости и прикрепляется к бугристос¬
ти локтевой кости.Функция: сгибает предплечье в локтевом суставе.
Иннервация: мышечно-кожный нерв (Су—ЗАДНЯЯ ГРУППАТрехглавая мышца плечаДлинная головка мышцы начинается от подсуставно-
го бугорка лопатки; медиальная и латеральная голо¬
вки мьгшцы начинаются от задней поверхности тела
плечевой кости. Прикрепляется к локтевому отростку
локтевой кости.Функция: разгибает предплечье в локтевом суставе;длинная головка разгибает и приводит
плечо в плечевом суставе.Иннервация: лучевой нерв (С^^-Сул,).Локтевая мышцаМышца начинается от латерального надмыгцелка пле¬
чевой кости и прикрепляется к локтевому отростку и
к задней поверхности проксимальной части локтевой
кости.Функция: участвует в разгибании предплечья.
Иннервация: луч^воА нерв (Су„—Cy^^^),
	Приложение. Мышечная система	613Мышцы предплечьяПЕРЕДНЯЯ ГРУППАПоверхностный слойПлечелучевая мышцаМышца начинается от латерального надмыщелкового
гребня плечевой кости и от латеральной межмышеч-
ной перегородки плеча. Прикрепляется к лушвой кос¬
ти над шиловидным отростком.Функции: сгибает предплечье, устанавливает его
в положение, среднее между пронацией
и супинацией.Иннервация: лучевой нерв (С^, —Су,„).Круглый пронаторМышца начинается от медиального надмыщелка пле¬
чевой кости и от венечного отростка локтевой кости.
Прикрепляется к латеральной поверхности лучевойКОСТИ-Функция: пронирует и сгибает предплечье.
Иннервация: срединный нерв (С^—Th^).Лучевой сгибатель запястьяМышца начинается от медиального надмыщелка пле¬
чевой кости и от медиальной межмышечной пере¬
городки плечевой кости. Прикрепляется к ладонной
поверхности основания И-ИТ пястных костей.
Функция: сгибает запястье и отводит кисть в луче¬
вую сторону, сгибает предплечье.
Иннервация: срединный нерв (C^-Thj).Длинная ладонная мышцаМышца начинается от медиального надмыщелка плече¬
вой кости и от медиальной межмышечной перегородки
плеча. Прикрепляется к ладонному апоневрозу.
Функция: натягивает ладонный апоневроз, сгибает
кисть и предплечье.Иннервация: срединный нерв (С^—Th,).
614	Приложение. Мышечная система	Локтевой сгибатель зашзстьяМышца начинается от медиального надмыщелка пле¬
чевой кости, от медиальной межмышечной перегоро¬
ди плеча и от локтевого отростка локтевой кости. При¬
крепляется к гороховидной кости.Функция: сгибает запястье и приводит кисть, сги¬
бает предплечье.Иннервация: локтевой нервВторой слойПоверхностный сгибатель пальцевМышца начинается от медиального надмыщелка пле¬
чевой кости, от венечного отростка локтевой кости
и от переднего края лучевой кости. Прикрепляется
4 сухожилиями к ладонной поверхности средних фа¬
ланг П—V пальцев.Функция: сгибает средние фаланги П—У пальцев,
участвует в сгибании кисти.Иннервация: срединный нерв (Су-ТЬ,).Третий слойГлубокий сгибатель пальцевМышпца начинается от передней поверхности локтевой
кости и от межкостной перепонки предплечья. При¬
крепляется 4 сухожилиями к дистальным фалангам
П-У пальцев.Функция: сгибает дистальные фаланги П—V паль¬
цев, сгибает кисть.Иннервация: срединный и локтевой нервы (Су-ТЬ,).Длинный сгибатель большого пальца кистиМышца начинается от передней поверхности локте¬
вой кости и от межкостной перепонки предплечья.
Прикрепляется к ладонной поверхности дистальной
фаланги I пальца.Функция: сгибает большой палец и кисть.
Иннервация: срединный нерв (С\—ThJ).
	Приложение. Мышечная система	615Четвертый слойКвадратный проиаторМышца начинается от переднего края и от медиальной
передней поверхности локтевой кости. Прикрепляется
к передней поверхности лучевой кости на уровне ниж¬
ней четверти.функция: пронирует предплечье и кисть.
Иннервация: срединный нерв (Су—ТЬ,).ЗАДНЯЯ ГРУППАПоверхностный слойДлинный лучевой разгабатель запястьяМышца начинается от латерального надмыщелка пле¬
чевой кости и от латеральной межмышечной пере¬
городки плеча. Прикрепляется к тыльной поверхности
основания П пястной кости.Функция: разгибает кисть, отводит ее, сгибает пред¬
плечье.Иннервация: лучевой нерв (Су—Су„,),Короткий лучевой разгибатель запястьяМышца начинается от латерального надмыщелка пле¬
чевой кости. Прикрепляется к тыльной поверхности
основания П1 пястной кости.Функция: разгибает и отводит кисть.Иннервация: лучевой нерв (Су—CJ^^).Разгабатель пальцевМышца начинается от латерального надмыщелка пле¬
чевой кости и от фасции предплечья. Прикрепляется
4 сухожилиями к тыльной поверхности средних и ног¬
тевых фаланг П-У пальцев.Функция: разгибает И—V пальцы, разгибает кисть.
Иннервация: лучевой нерв (Су—Cy^,J).Разгибатель мизинцаМышца начинается от латерального надмыщелка пле¬
чевой кости и прикрепляется к тыльной поверхности
средней и дистальной фаланги мизинца.
616	Приложение. Мышечная система	Функция: разгибает мизинец.Иннервация: лучеъой нервГлубокий слой
СупинаторМышца начинается от латерального надмыщелка пле¬
чевой кости и от ЛОІСГЄВОЙ кости. Прикрепляется к
проксимальной трети латеральной поверхности луче¬
вой кости.функция: супинирует предплечье.Иннервация: лучевой нерв (С^,С^,,,).Длинная мышца, отводящая большой палец ішстиМышца начинается от задней поверхности локтевой
и лучевой костей и от межкостной перепонки предпле¬
чья. Прикрепляется к тьиіьной поверхности основания
1 пястной кости.функция: отводит большой палец и кисть.	;Иннервация: лучевой нерв (Су,-Су,^^).	1Короткий разгибатель большого пальца кистиМышца начинается от задней поверхности лучевой |
кости и от межкостной перепонки предплечья. При¬
крепляется к тыльной поверхности основания прокси- і
матьной фаланги большого пальца.	іФункцші: разгибает проксимальную фалангу боль¬
шого пальца.	|
Иннервация: лучевой нерв (Су,—СУ,„). |Длинный разгибатель большого пальца кистиМышца начинается от задней поверхности локтевой
кости и от межкостной перепонки предплечья. При¬
крепляется к тыльной поверхности основания дис¬
тальной фаланги большого пальца.Функция: разгибает большой палец.Иннервация: лучевой нерв (С^.—Су„,).
	Приложение. Мышечная система	617Разгибатель указательного пальцаМышца начинается от задней поверхности локтевой
кости и прикрепляется к тыльной поверхности прокси¬
мальной фаланги указательного пальца.Функция: разгабает указательный палец.
Иннервация: лучевой нерв (С^—Су,„).Мышцы кистимышцы ВОЗВЫШЕНИЯ БОЛЬШОГО ПАЛЬЦАКороткая мьш1ца, отводящая большой палец кистиМышца начинается от ладьевидной кости, от кость-
трапеции и от поперечной связки ладони. Прикрепля¬
ется к латеральному краю основания проксимальной
фаланги большого пальца.Функция: отводит большой палец.Иннервация: срединный нерв (Су—ТЬ^).Короткий сгибатель большого пальцаМышца начинается от кость-трапеции, трапециевид¬
ной кости и поперечной связки ладони. Прикрепля¬
ется к передней поверхности основания проксималь¬
ной фаланги большого пальца.Функция: сгибает большой палец.Иннервация: срединный нерв (С^-ТЬ,), локтевой нерв
(Cv,и-Th,).Мышца, противопоставляющая: большой палец кистиМышца начинается от кость-трапеции и от попереч¬
ной связки ладони. Прикрепляется к латеральному
краю и передней поверхности I пястной косги.
Функция: противопоставляет большой палец ми¬
зинцу.Иннервация: срединный нерв (С^-ТЬ,).Мышца, приводящая большой палец кистиМышца начинается от головчатой кости, от основания
и от передних поверхностей 11 и ПТ пястных костей.
618	Приложение. Мышечная система	Прикрегошется к основанию проксимальной фаланги
большого пальца.Функция: приводит большой палец.Иннервация: локтевой нерв (Су,„—ТЬ,).МЫШЦЫ ВОЗВЫШЕНИЯ МИЗИНЦАКороткая ладонная мышцаМышца начинается от поперечной связки ладони
и прикрепляется к коже медиального края кисти.
Функция: сморщивает кожу в области возвышения
мизинца.Иннервация: локтевой нерв (Су„ТИ,).Мышца, отводя1цая мизинецМышца начинается от поперечной связки ладони и от
гороховидной кости. Прикрепляется к медиальному
краю основания проксимальной фаланги мизинца.
Функция: отводит мизинец.Иннервация: локтевой нерв (С^,-ТН,).Короткий сгибатель мизинцаМышца начинается от крючка крючковидной кости
и поперечной связки ладони. Прикрепляется к ладон¬
ной поверхности проксимальной фаланги мизинца.
Функция: сгибает мизинец.Иннервация: локтевой нерв (Су„ТЬ,).Мышца, нротивопоставляющая мизинецМышца начинается от поперечной связки ладони и от
крючка крючковидной кости. Прикрепляется к меди¬
альному краю и передней поверхности V пястной кос¬
ти.Функция: противопоставляет мизинец большому
пальцу.Иннервация: локтевой нерв	ТЬ^).
	Приложение. Мьшіечтіая система	619СРЕДНЯЯ ГРУППАЧервеобразные мыпщыМышцы начинаются от сухожилия глубокого сгибате¬
ля пальцев и прикрепляются к тьшьной поверхности
проксимальных фаланг II—V пальцев.Функция: сгибают проксимальную и выпрям¬
ляют среднюю и дистальную фаланги
И—V пальцев.Иннервация: срединный нерв: 1 -я и 2-я червеобразные
мышцы (CYJ^—ТЬ,), локтевой нерв: 3-я
и 4-я червеобразные мышцы {CyJJ—ТЬ|).Ладонные межкостные мышцыМышцы начинаются от медиального края П, от ла¬
терального края IV и от V пястных костей. Прикрепля¬
ются к тыльной поверхности проксимальных фаланг
11, IV и V пальцев.Функция: приводят И, IV и V пальцы к ІТІ.
Иннервация: локтевой нерв (С^, —Th^).Тыльные межкостные мышцыМышцы начинаются от обращенных друг к другу
сторон I—V пястных костей и прикрепляются к осно¬
ванию проксимальных фаланг 11—V пальцев.Функция: отводят II, IV и V пальцы от ІТІ.
Иннервация: локтевой нерв ThJ).МЫШЦЫ ТАЗА
Внутренние мышцыПодвздошно-поясничная мыигааЭта мышца состоит из 2 мышц: большой поясничной
и подвздошной.Большая поясничная мышца начинается от
боковых поверхностей тел, межпозвоночных дисков
XII грудного, I-V поясничных позвонков. Прикреп¬
ляется к малому вертелу бедренной кости.
620	Приложение. Мышечная система	Функция: сгибает бедро в тазобедренном суставе.При фиксированной нижней конечности
наклоняет таз вместе с туловищем.
Иннервация: мышечные ветви поясничного сплетенияПодвздошная мышца начинается от подвздош¬
ной ямки одноименной кости и прикрепляется к ма¬
лому вертелу бедренной кости.Функция: сгибает бедро в тазобедренном суставе.При фиксированной нижней конечности
наклоняет таз вместе с туловищем.
Иннервация: мышечные ветви поясничного сплетения
(Ь-Цу).Внутренняя запирательная мышцаМышца начинается от края запирательного отверстия
и от запирательной перепонки. Прикрепляется к ме¬
диальной поверхности большого вертела.Функция: поворачивает бедро кнаружи.Иннервация: мышечные ветви крестцового сплетенияГрушевидная мышцаМышца начинается от тазовой поверхности крестца
латеральнее крестцовых отверстий. Прикрепляется
к верхушке большого вертела бедренной кости.
Функция: поворачивает бедро кнаружи с незначи¬
тельным его отведением.Иннервация: мышечные ветви крестцового сплетенияНАРУЖНЫЕ МЫШЦЫБольшая ягодичная мышцаМышца на»[инается от ягодичной поверхности под¬
вздошной кости и от дорсальной поверхности крестца
и копчика. Прикрепляется к ягодичной буфИСТОСТИ
бедренной КОСТИ и к подвздошно-большеберцовому
тракту.
	Приложение. Мьпцечная система	6^Функция: разгибает бедро в тазобедренном суставе.При фиксированных нижних конечнос¬
тях разгибает туловище, поддерживает
равновесие таза и туловища.Иннервация: нижний ягодичный нерв (Ц—8„).Средняя ягодичная мышцаМышца начинается от ягодичной поверхности под¬
вздошной кости и прикрепляется к верхушке и наруж¬
ной поверхности большого вертела.Функция: отводит бедро, передние пучки повора¬
чивают бедро кнутри, задние — кнаружи.
При фиксированной нижней конечности
вместе с малой ягодичной мышцей удер¬
живает таз и туловище в вертикальном
положении.Иннервация: верхний ягодичный нерв 5,).Малая ягодичная мышцаМышца начинается от ягодичной поверхности под¬
вздошной кости и прикрепляется к переднелатераль¬
ной поверхности большого вертела.Функция: отводит бедро, передние пучки повора¬
чивают бедро кнутри, задние ~ кнаружи.
Иннервация: верхний ягодичный нерв (Ь,у~8,).Квадратная мыпща бедраМышца начинается от латерального края седалищного
бугра и прикрепляется к межвертельному гребню.
Функция: поворачивает бедро кнаружи.Иннервация: мышечные ветви крестцового сплетенияНаружная запирательная мыпщаМышца начинается от наружной поверхности лобко¬
вой и седалищной костей возле запирательного от¬
верстия и прикрепляется у вертельной ямки бедрен¬
ной кости.
622	Приложение. Мышечная система	Функция: поворачивает бедро кнаружи.Иннервация: запирательный нерв (Ь„—LJy).Напрягатель широкой фасции бедраМышца начинается от верхней передней подвздошной
ости одноименной кости. На уровне границы между
верхней и средней третями бедра мышца переходит в
подвздошно-берцовый тракт, который прикрепляется
к латеральному мыш,елку большеберцовой кости.
Функцш: напрягает подвздошно-берцовый тракт,
способствуя укреплению коленного сус¬
тава в разогнутом положении; сгибает
бедро.Иннервация: верхний ягодитаый нерв (Ц^—8,).
Верхняя и НИЖШ1Я близнецовые мышцыМышцы начинаются от седалищной ости и седа¬
лищного бугра. Прикрепляется к вертикальной ямке
бедренной кости.функция: поворачивают бедро кнаружи.
Иннервация: мышечные ветви крестцового сплетения
5-5„).МЫШЦЫ СВОБОДНОЙ ЧАСТИ
НИЖНЕЙ КОНЕЧНОСТИМышцы бедраПЕРЕДНЯЯ ГРУППАПортняжная мышцаМышца начинается от верхней передней подвздошной
ости одноименной кости и прикрепляется к бугрис¬
тости большеберцовой кости и фасции голени.
функция: сгибает бедро и голень, поворачивает
бедро кнаружи.Иннервация: бедренный нервЧетырехглавая мышца бедраМышца состоит их 4 мышц: прямой, латеральной, ме¬
диальной и промежуточной широких мышц бедра.
	Приложение. Мышечная система	Прямая широкая мышца бедра начинается
от нижней передней подвздошной ости подвздошной
кости и прикрепляется к основанию и боковым краям
надколенника, бугристости большеберцовой кости.
Функция: сгибает бедро в тазобедренном суставе,
разгибает голень в коленном суставе.
Иннервация: бедренный нервЛатеральная широкая мышца бедра начи¬
нается от межвертельной линии, от нижней части боль¬
шою вертела, ягодичной шероховаїости и от верхней
половины шероховатой линии бедра. Прикрепляется к
сухожилию прямой мышцы бедра, верхнелатеральной
части надколенника и к бугристости большеберцовой
кости.Функция: разгибает голень в коленном суставе.
Иннервация: бедренный нерв (Ц —Медиальная широкая мышца бедра на¬
чинается от медиальной губы шероховатой линии
бедренной кости и от медиальной межмышечной пе¬
регородки. Прикрепляется к основанию и боковым
краям надколенника и к бугристости большеберцовой
кости.Функция: разгибает голень в коленном суставе.
Иннервация: бедренный нерв (Ц,-Ьр^).
Промежуточная широкая мышца бедра
начинается от передней и латеральной поверхностей
тела бедренной кости и от латеральной межмышечной
перегородки бедра. Прикрепляется к основанию и бо¬
ковым краям надколенника и к бугристости больше¬
берцовой кости.Функция: разгибает голень в коленном суставе.
Иннервация: бедренный нерв (LJJ—ЗАДНЯЯ ГРУППАДвуглавая мьпица бедраМышца имеет 2 головки. Длинная головка мышцы
начинается от седалищного бугра. Короткая головка
624	Приложение. Мышечная система	мышцы начинается от латеральной губы шероховатой
линии, от латерального надмыщелка бедренной кости
и от латеральной межмышечной перегородки бедра.
Прикрепляется общим сухожилием к головке мало¬
берцовой кости и к латеральному мыщелку больше¬
берцовой кости.функция: сгибает голень, при согнутой голени по¬
ворачивает ее кнаружи. Длинная головка
также разгибает бедро в тазобедренном
суставе.Иннервация: большеберцовый нерв — длинная голо¬
вка	общий малоберцовый нерв —
короткая головка {Ь,^—8,).Полусухожильная мышцаМышца начинается от седалищного бугра и прикреп¬
ляется к медиальной поверхности бугристости боль¬
шеберцовой кости.функция: разгибает бедро, сгибает голень. При со¬
гнутой голени поворачивает ее кнутри.
Иннервация: большеберцовый нерв (Ь^у-8„).Полуперепончатая мьшщаМышца начинается от седалищного бугра и прикреп¬
ляется к медиальному мыщелку большеберцовой кос¬
ти.Функция: разгибает бедро, сгибает голень. При со¬
гнутой голени поворачивает ее кнутри.
Иннервация: большеберцовый нерв SJ).МЕДИАЛЬНАЯ ГРУППАТонкая мышцаМышца начинается от нижней ветви лобковой кости
и прикрепляется к медиальной поверхности больше¬
берцовой кости.функция: приводит бедро, сгибает голень, при со¬
гнутой голени поворачивает ее кнутри.
Иннервация: запирательный нерв
	Приложение. Мышечная система	6^Гребенчатая мышцаМышца начинается от верхней ветви и фебня лобко¬
вой кости. Прикрепляется к медиальной губе шерохо¬
ватой линии и гребенчатой линии бедренной кости.
Функция: приводит и сгибает бедро.Иннервация: запирательный нервДлинная приводяшдя мышцаМышца начинается от верхней ветви лобковой кости
и прикрепляется к медиальной губе шероховатой ли¬
нии бедренной кости.Функция: приводит бедро, сгибает и поворачивает
его кнаружи.Иннервация: запирательный нерв (Ц —Короткая приводящая мышцаМышца начинается от тела и нижней ветви лобковой
кости и прикрепляется к медиальной губе шерохова¬
той линии бедренной кости.Функция: приводит и сгибает бедро.Иннервация: запирательный нерв (Ь,Большая приводящая мышцаМышца начинается от ветви седалишной кости и от
седалищного бугра. Прикрепляется к медиальной губе
шероховатой линии бедренной кости.Функция: приводит бедро и поворачивает его кнару¬
жи.Иннервация: запирательный нерв Ц„).Мышцы голени
ЗАДНЯЯ ГРУППАТрехглавая мьппца голениМышца состоит из 2 мышц: икроножной, которая рас¬
полагается поверхностно, и камбаловидной, скрытой
под икроножной.
626	Приложение. Мышечная система	Икроножная мышца. Латеральная головка
мышцы начинается от бодренной кости над латераль¬
ным мыщелком. Медиальная головка мышцы начина¬
ется от бедренной кости над медиальным мыщелком.
Прикреп,1яется общим сухожилием к бугру пяточной
кости (ахиллово сухожилие).функция: сгибает голень и стопу (подошвенное
сгибание).Иннервация: большеберцовый нерв (Ь,у—8,,).
Камбаловидная мышца начинается от задней
поверхности большеберцовой кости и также прикреп¬
ляется к бугру пяточной кости.
функция: сгибает стопу (подошвенное сгибание).
Иннервация: большеберцовый нерв (Ц^—8„).Подошвенная мышцаНачинается от латерального надмыщелка бедренной
кости и от капсулы коленного сустава. Прикрепляется
к пяточному сухожилию.Функция: сгибает стопу (подошвенное сгибание),
натягивает капсулу коленного сустава.
Иннервация: большеберцовый нерв (Ь,^—8,,).Подколенная мыпщаНачинается от латерального надмыщелка бедренной
кости и прикрепляется к треугольной площадке на за¬
дней поверхности большеберцовой кости.
функция: сгибает голень, поворачивая ее кнутри.
Иннервация: большеберцовый нерв (Ь,у-8„).Длинный сгибатель пальцевМышца начинается от задней поверхности больше¬
берцовой кости и от фасции голени. Прикрепляется
к подошвенной поверхности дистальных фаланг 11-V	пальцев.Функция: сгибает П—V пальцы, стопу.Иннервация: большеберцовый нерв (Ь,у-8^,).
	приложение. Мышечная система	627Задняя большеберцовая мышцаМышца начинается от задней поверхности большебер¬
цовой кости и от медиальной поверхности малоберцо¬
вой кости. Прикрепляется к бугристости ладьевидной
кости, к подошвенной поверхности клиновидной кос¬
ти и к IV плюсневой кости.функция: сгибает, приводит и супинирует стопу.
Иннервация: большеберцовый нервДлинный сгибатель большого пальца стопыМышца начинается от задней поверхности малобер¬
цовой кости и от межкостной перепонки. Прикрепля¬
ется к подошвенной поверхности дистальной фаланги
большого пальца стопы.Функция: сгибает большой палец стопы, сгибает
и приводит стопу.Иннервация: большеберцовый нерв (Цу-5„).ПЕРЕДНЯЯ ГРУППАПередняя большеберцовая мышцаМышца начинается от латерального мыщелка и от ла¬
теральной поверхности большеберцовой кости. При¬
крепляется к медиальной клиновидной кости и к ос¬
нованию Т плюсневой кости.функция: осуществляет разгибание (тыльное сги¬
бание), супинацию стопы, при фиксиро¬
ванной стопе наклоняет голень вперед.
Иннервация: глубокий малоберцовый нерв (Ь,у—8,).Длинный разгибатель пальцевНачинается от латерального мыщелка большеберцо¬
вой кости и от медиальной поверхности малоберцовой
кости. Прикрепляется к основанию средней и дисталь¬
ной фаланг II—V пальцев.
функция: разгибает II-V пальцы и стопу.
Иннервация: глубокий малоберцовый нерв (L^y—5^).
628	Приложение. Мышечная системаДлинный разгибатель большого пальца стопыМышца начинается от медиальной поверхности мало¬
берцовой кости и от межкостной перепонки голени.
Прикрепляется к дистальной фаланге большого паль¬
ца стопы.Функция: разгибает большой палец стопы и стопу.
Иннервация: глубокий малоберцовый нерв 8,).ЛАТЕРАЛЬНАЯ ГРУППАДлинная малоберцовая мышцаМышца начинается от головки и латеральной поверх¬
ности малоберцовой кости, от латерального мыщел¬
ка большеберцовой кости. Прикрепляется к подош¬
венной поверхности медиальной клиновидной кости
и к I—и плюсневым костям.Функция: сгибает стопу {подошвенное сгибание),
поднимает ее латеральный край, укреп¬
ляет поперечный свод стопы.Иннервация: поверхностный малоберцовый нерв(Цу-5,)-Короткая малоберцовая мышцаМышца начинается от латеральной поверхности ма¬
лоберцовой кости и прикрепляется к бугристостиV	плюсневой кости.функция: сгибает стопу (подошвенное сгибание),
поднимает ее латеральный край.
Иннервация: поверхностный малоберцовый нервМЫШЦЫ стопыТыльные МЫШЦЫКороткий разгибатель пальцевМышца начинается от тыльной поверхности пяточной
кости и прикрепляется к основанию средних и дис¬
тальных фаланг И—V пальцев.
	Приложение. Мышечная система	629Функция: разгибает пальцы стопы.Иннервация: глубокий малоберцовый нерв 5,).Короткий разгабатель большого пальца стопыМышца начинается от тыльной поверхности пяточ¬
ной кости и прикрепляется к тыльной поверхности
основания проксимальной фаланги большого пальца
стопы.функция: разгибает большой палец стопы.
Иннервация: глубокий малоберцовый нерв (Ц^—5^).Подошвенные мышцыМЕДИАЛЬНАЯ ГРУППАМышца, отводящая большой палец стопыМышца начинается от бугра пяточной кости на меди¬
альной стороне и прикрепляется к проксимальной фа¬
ланге большого пальца стопы.Функция: отводит большой палец стопы.
Иннервация: медиальный подошвенный нерв (Ц,—8,).Короткий сгибатель большого пальца стопыМыкгца начинается от подошвенной поверхности кли¬
новидных костей и от кубовидной кости. Прикрепля¬
ется к проксимальной фаланге большого пальца стопы
и к сесамовидной кости.Функция: сгибает большой палец стопы.
Иннервация: медиальный подошвенный нерв (Ц.-8,).Мьшща, приводящая большой палец столыМышца начинается от кубовидной кости, от латераль¬
ной клиновидной кости и от основания П—V плюсне¬
вых костей. Прикрепляется к основанию проксималь¬
ной фаланги большого пальца стопы.Функция: приводит и сгибает большой палец
стопы, укрепляет поперечный свод
стопы.Иннервация: латеральный подошвенный нерв (8S,¡).
630	приложение. Mышe^шaя система	ЛАТЕРАЛЬНАЯ ГРУППАМышца, отводящая мизинец стопыМышца начинается от пяточной кости и от V плюсне¬
вой кости. Прикрепляется к проксимальной фаланге
мизинца стопы.Функция: отводит и сгибает проксимальную фалан¬
гу мизинца стопы.Иннервация: латеральный подошвенный нерв (5 —8„).Короткий сгибатель мизинца стопыМышца начинается от V плюсневой кости и прикреп¬
ляется к основанию проксимальной фаланги мизинца
стопы.Функция: сгибает мизинец стопы.Иннервация: латеральный подошвенный нерв (5-8,^).СРЕДНЯЯ ГРУППАКороткий сгибатель пальцевМышиа начинается от подошвенной поверхности
бугра пяточной кости, от подошвенного апоневроза.
Прикрепляется к средним фалангам II—У па-аьцев.
Функция: сгибает II—V пальцы, укрепляет продоль¬
ные своды стопы.Иннервация: медиальный подошвенный нерв (Ц—8,).Квадратная мышца подошвыМышца начинается от подошвенной поверхности пя¬
точной кости и прикрепляется к латеральному краю
сухожилия длинного сгибателя пальцев.Функция: сгибает пальцы стопы.Иннервация: латеральный подошвенный нерв (SJ-S„).Червеобразные мышиы (4)Мышцы начинаются от сухожилия длинного сгиба¬
теля пальцев и прикрепляются к медиальным краям
проксимальных фаланг и к тыльному апоневрозу 11—
У пальцев.
	Приложение. Мышечная система	6МФункция: сгибают проксимальные и разгибают
средние фаланги пальцев.Иннервация: медиальный и латеральный подошвен¬
ные нервы (Ьу—8,).Межкостные подошвенные (3) и тыльные (4) мышцыМышцы начинаются от медиальной поверхности П1—
V плюсневых костей и от обращенных друг к другу по¬
верхностей плюсневых костей (тыльная поверхность).
Прикрепляются к основанию проксимальных фаланг
соответствующих пальцев.Функция: приводят ИГ—V пальцы ко П пальцу, сги¬
бают проксимальные фаланги; отводятV	пальцы и приводят П палец, сгибают
проксимальные фаланги.Иннервация: латеральный подошвенный нерв (8,-5^).
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
КЛИНИЧЕСКИЕ ДАННЫЕАбдоминалгия 274, 374, 419, 515
Абеталмпопротеинемия 116,375
Абсцесс—	головного мозга 116, 155, 159—	спинного мозга 340
Агевзия 10,1Ü3
Апюзия 152, 289, 522
Агорафобия 285
Аграфия 145,151
Агрипния см. Инсомния
Адиадохокинез 10, 64
Адренолейкодистрофия 459
Акалькулия 10, 451,452
Акинезия 10,56,80,443,459, 522
Аккомодация 75, ПО, 114,119,138,140,404,416
Аксонопатия 370, 375
Алексия 10, 148,151, 164
Ачкоголизм 151,266,276,296,520—	алкогольная деменция 518—	интоксикация 112, 222, 223,
378,483—	кома 222—	миопатия 530—	полиневропатия 275, 377—	энцефалопатия 155
Атлодиния 10, 93, 322, 372, 575
Амавроз 10, 111,114, 463
Амблиопия 10, 110, 463,486
Амимия 10,57, 80,432
Амиотрофия 8,10, 375, 425,460,536—	Кеннеди бульбосішнальная 8,
536—	Шарко—Мари невральная
375Амнезия 10, 263, 411Амллитудное картирование
биоэлектрической активности
мозга 212Аналіезия 10, 350, 353, 588
Ангвдроз 10,138, 276, 277,426,
491Аневризмы 77, 108, 390-	артериальные 77,112, 192,311,384-	артериовснозные 108,191, 312-	микроаневризма 115
Анестезия 77, 102, 321, 502, 568,577, 587-589-	проводниковая 319-	психогенная 502
Анизокория 11, 226, 227, 325,388,413,407,471,487,490
Анозогнозия 11,152
Аномалии врожденные 81, 161,
195-198,421-427, 452,539-	бази;іярная импрессия 81,
345-347,424-	Киммерле 161-	менингоцеле 422-	миелодисплазия 346, 422-423.
559-	чтиеломенингоцеле 422-	платибазия 81, 345, 424-	синдром Арнольда—Киари 81,
346, 347,422-424-	Денди—Уокера 424-	сирингобульбия 284, 425-	сирингомиелия 49, 90, 93,125, 276,422-426,478Анорексия 273, 277, 400,474Аносмия 11, 118Апноэ 50, 224, 247, 276, 284
Клинические данные633-	при коме 224-	сонное 277, 290, 296-298,
315,538Апоптоз 382, 383, 523
Апраксия 11, 55, 152-154-	лобного типа 153,154-	теменного типа 152, 153-	ходьбы 56, 57, 521-	языка 154Арахноидит 112, 312, 337,436-	оптикохиазмальный 112
“ посттравматически й 436
Арефлексия 11, 49, 82, 409
Артериит височный 113,311
Асинергия 11-	Бабинского 62, 63
Ассимиляция (окципитали-зация)345
Астазия-абазия II, 502
Астереогноз 92,152
Атакси>1 11, 12, 55, 56,164, 253,
302, 385,403,418,423,459,
463, 473, 522, 529-	сенситивная 55,418
Атетоз 12, 59, 454
Атотшя 12,481
Атрофия мышд Ш, 61,177,186,	187, 357,363,423, 526,
531-538-	языка 70,402,423Аура 12, 244, 259-261, 301-302
Аутотопопюзия 152
Афагия 12
Афазия 12-	акустико-гностическая
148-151-	акустико-мнестическая 149-	амнестическая 148,149, 152
-динамическая 148, 512-	семантическая 145, 146-	сенсорная 148,152, 164, 385
-моторная 12, 150,385Афония 12, 501
Ахейрокинез 439,493Базилярная импрессия см.
Аномалии врожденные
Бароакузия 328
Бессонница см. Инсомния
Блефароспазм см. Спазм
Боббинг 82Боковой амиотрофический
склероз 8,49,421,422,461, 467—	лечение 469—	формы 467—	бульбарная 467—	пояснично-крестцовая 467—	псевдопаралитическая 467—	шейно-грудная 467
Болевая мышечно-фасциаль¬
ная дисфункция 59, 72, 285,
323-326, 331,357, 554-571—	болезненттое мышечное
уплотнение 555—	іруппн риска 558
~ лечение 558-571—	мобилизация позвонково¬
дисковых сегментови суставов 566-5670—	постизометрическая релак¬
сация 328, 355, 356,565-566	ишемическая компрессиятриггерной точки 556	метод «растяжениеи обезболивание» по
Тревел и Симонсу 327, 565	методика Левита 556	пункция иглой 567—	миалгия 555—	миогслоз 555—	мъплечный ревматизм 555—	миофасцит 555—	причины 558
634Предметный указатель—	фазы 561—	фиброзит 555
Болезнь Альцгеймера
см. Деменция—	Андерсен 528—	Барде-Бидля 116—	Бассена-Корнцвейга см.
Лбеталипопротеинемия—	Батгена—Мейо 116—	Беккера 533, 537—	бери-бери 378—	Вердикта-Гоффмана см.
Миодистрофия—	Галлервордена—Шпатцасм.
Хорея—	Герстмана-Штросслера 152,
461—	головного мозга травматиче¬
ская 433—	астенический синдром 434—	лечение 434-	постгравматическая
эпилепсия см. Эпилепсия-	синдром вегетативной
дистонии 258, 269	ликворной гипотензии 435	посттравматической внут¬
ричерепной гипертензии
435-	церебрально-очаговый
синдром 435-	церебральный арахноидит
см. Арахноидит-	Гризеля 451-	диффузных телец Леви см.
Деменция-	Исаакса см. Нейромиотония-	Крейтцфельдта—Якоба 519-	Кугельберга-Веландер 534-	лаймская см. Боррелиоз-	Литтла 56-	Люфта 529—	Мак-Ардла 550—	Меньсра 108, 282, 283, 286—	метаболизма 421,459—	Паркинсона см. Паркинсо¬
низм—	Пика см. Деменция—	Помпе 528—	Рейно 358—	Рефсума 56, 116, 376—	Россолимо—Мелькерссо¬
на—Розе нгаля 480—	Рота-Бернгардга 182, 366,370—	стартовая см. Гиперэксплексия—	Туретта 57,456—	Томсена 537—	Форбса 528—	Фридрейха 56, 459—	Шарко—Мари см. Амиотрофия—	Штейнерта-Куршманна—
Баттена 538—	Эйленбурга 538
Боль 86-91—	в конечностях 371, 372—	головная 159, 299-329—	астеническая 309—	гипертензионная 312—	гипотензивная 313—	другие виды 310-315—	ежедневная 310—	мен ингеальная 299—	напряжения 299, 303, 309—	постпункционная 191—	пучковая 291, 299, 306, 421—	лицевая 315—329—	атипичная 319—321—	лечение 329—	неврогенная 316—	соматогенная 316, 322—	типичная 316—	мышечно-фасциальная 72,
326, 331,554-572
Клинические данные635-отраженная 316, 331, 561—	поясничная 189, 333—351—	сосудистая 311—	хроническая 575-589—	денервационная 577—	кауаал! ИЯ (КРБС II) 575—	постгерпетическая 588—	посттравматическая 587—	рефлекторная симпатиче¬
ская дистрофия (КРБС I)
575,576—	фантомный синдром 577, 586—	шейная 331, 345—350—	lieadache de novo 310
Боррелиоз 403, 480
Ботулизм 549
Брадикинезия 12, 49, 439
Бруксизм 263Ваготония 140, 270
Вегетативная дистония 269—279
см. также Синдром вегетатив¬
ной дистопии—	конституциональная 271—	лечение 277—279
Вегетативное состояние 228
Вегетативный криз см. Ларок-
сиш вегетативный
Вентрикулография 199Вер нике-Манна поза 60
Вестибулоокуломоторные
реакции 78
Вестибулопатия 282
Внутричерепная гипертензия
116,312
Вызванные потенциал:ы
210-212
~ зрительные 211—	слуховые 210—	соматосенсорные 210Галлюцинации 102, 118, 223,
244,261-	вкусовые 103, 244-	гипнагогические 262,263, 294-	зрительные 118, 244, 262, 523-	обонятельные 118, 244-	слуховые 244, 245-	тактильные 118
Гематома-	внутри’юрепная 116, 201,222,
312,412-415,519-	субарахноидальная 200-	субдуральная 200, 201, 412,519.525-	хроническая травматическая116.525-	эпидуральная 200, 382,412,414
Гематомиелия 427
Гемианестезия 13, 53, 79, 96, 165
Гемианопсия 13, 53,112, 152,164,167,470-473
Гемикрания 13, 300, 301, 307-	хроническая пароксизмаль¬
ная 307,308Гемипарез 13, 51, 53, 70, 115,
228, 589
Гемипаркинсонизм 71
Гемиплегия 13,50,53,97,166,311
Г епатоцеребральная дегеттера-
ция 437,450,483
Гидроцефалия 81,116, 195,200,
202,218,312,399,401,415,423,428,434,	475,519,521,525-	внугренняя 200,428, 521-	наружная 200, 202,428
Гипалгезия 13, 354, 356, 366, 473
Гиперакузия 107, 481
Гипералгезия 13, 575, 578
Гипер вентиляционная атака см.
Пароксизм вегетативный
Гипергидроз 137, 237, 241, 256,274,294, 295,372, 575
Гиперестезия 13, 89, 93,102,
159,311,328,353, 372, 490,
511,515, 575
636предметный указательГиперкинез 13, 47-49, 446-455,
489, 500
Гипермимия 57
Гиперпатия 13,93, 97
Гшгерсомния 13, 289-297, 583-	идиопатическая 293-	лечение 297,298
Гипертермия 227, 235, 256,
Гипертрофия мышц 58, 533, 538
Гиперэксплексия 266, 454
Гипестезия 13, 92, 365, 372
Гипосмия 13, 118
Гипотония-	мышечная 409, 487, 527-	мозжечковая 55
Глоссалгия 511, 514, 515
Глоссопарез 66
Глоссоплегия 66
ГНОЗИСІ47-153,150, 519, 522
Головная боль см. Боль головная
Головокружение 81, 107,280-286-	вестибулярное 281, 283-	истинное 280-	лабиринтное 281-283-	патологическое 280-	позиционное 280, 282-	системное 81, 280-	установочное 280-	физиологическое 280-	центральное 280—281-	эпилептическое 284
Горметония 14, 228, 388, 389
Грыжа Шморля 338Деменция 8,429, 432, 440,447,
459,469,518-525-	алкогольная 518-520-	болезнь Альцгеймера 518-524-	болезнь Пика 518, 522-	диффузных телец Леви 518-521-	корковая 519-	лечение 524—525
-лобная 521-	подкорковая 519, 524-	сосудистая 523, 524-	1-го типа 523-	2-го типа (подкорковая
мультифокальная энцефа¬
лопатия Бинсвангера) 524-	этиология 518
Деперсонализация 258, 284
Депрессия 273, 280, 285, 304,309,321,428,440,497,504-508,512,513,573-583-	невротическая 271,495, 496,
498, 504-	скрытая 500,504-	при болезни Паркинсона 433,
438-	при головной боли 299,301,307-	при деменции 511,513-	при цереброваскулярной
недостаточности 421,424-	при хронической боли 564,
567, 569,571-	при эпилепсии 245, 247-	зндоі^нная 272
Дереализация 111, 243, 256, 257,259,282
Дерматомиозит 522, 523, 525
Деструктивная кома см. Кома
Детский церебральный паралич
см. Паралич
Деформирующая мышечная
дистония 431,442—447-	генерализованная форма 443-	лечение 443-	наследственная торсионная
56, 443, 444-	изолированный блефаро¬
спазм 444-	стартовая болезнь см. Гипер¬
эксплексия
Клинические данные637-	фокальная 436, 443—	лечение 446—	лицевой параспазм 443, 444—	оромандибулярная 444—	писчий спазм 444—	сенильная орофациальная
дискинезия 445—	спастическая кривошея 171,443,446Дизавтономия семейная 267, 377
Дизартрия 64, 65, 147, 151, 300,
409, 442,481, 534,541
Дизестезия 91, 577
Диплопия 74, 75, 282, 389, 482,
533Дипольная локализация 209, 210
Дисграфия 145Дискинезия 272, 435, 436, 445,
446, 449-	пароксизмальная 261—	сенильная орофациальная
см. Деформирующая мышечная
дистонияДислокация мозгового ствола
186,189, 225,390, 464
Дисметаболическая кома см.
КомаДиссоциация-	белково-клеточная 113, 190,467,471-	клеточно-белковая 190, 396, 397
Дистония 435-437, 439, 442-	вегетативная см. Вегетатив¬
ная дистония-	деформирующая мышечная
см. Деформирующая мышечная
дистония-	церебральная сосудистая 191
Дисфагия 14, 66, 67, 150, 416,535, 542, 549
Дисфония 14, 67,150,416, 453,
493,531,535, 542,543, 549Дисфункция височно-нижне¬
челюстного сустава 73, 322, 328
Дорсалгия 331
Дроп-атака см. Приступ
внезапного паденияЗахарьина-Геда зоны 89Инсомния 14, 289-292-	лечение 292Инсульт 53, 115,192, 222, 297,
311,3R2, 387,390, 411,428,484-	геморрагический 192, 387—391-	лечение 386, 387, 389, 393-	субарахноидальное крово¬
излияние 389-391, 412-	ишемический 386—387-	тромбоэмболический 484-	спинальный 391
Истерические припадки см.
Припадок психогенный
Истероэпилепсия 267Кардиалгия 272,274, 511
Каротидодиния 312, 319
Катаплексия 262, 294
Каудогенная перемежаюш;аяся
хромота 380
Каузалгия 575, 576
Качество жизни 299, 562
Клонус 126Кокцигодиния 343, 341
Коллапс 169, 231, 247
Кома 79,122,169, 222-238, 241,247,255-	алкогольная 222-	апоплектическая 224, 227, 228-	гиперосмолярная 237-	деструктивная 222, 225,
226-228, 234-	диабетическая 227, 236,-	диагностика 222—228
638Предметный указатель—	дисметаболическая (эндоток-
сическая) 231-236—	патогенез 223—226—	печеночная 232-234—	лечение 229-238—	патогенетическое 229—	этиологическое 229-238—	стадии 223, 224—	токсическая (экзотоксиче-
ская)226,227, 232—	травматическая 222, 227-229,
228, 232—	уремическая 222, 224, 227, 234—	эпилептическая 222, 227
Конвергенция 75,110, 114, 119,
140, 169Контрактура 60, 71, 341, 357,451,460,480,	535,539
Косоглазие 76, 226, 302, 325,385, 388, 395,400
Крампи 374,493
Краниофафия 195,199
Криз вегетативный см. Парок¬
сизм вегетативный—	гипертонический 115, 304,311,384—	миастенический 487, 547—	тиреотоксический 487, 494—	холинергический 548
Кровоизлияние субарахноидалъ-
ное см. Инсульт геморрагический
Кровоснабжение—	головного мозга—	артериальное 160-167—	венозное 167-169—	спинного мозга 169-172
Ксеростомия 14,137
Ксерофтальмия 14,138,481
Купулолитиазис 282Лагофтальм 14, 69
Лейкоареоз 200, 428, 432Лигаментит 337
Лимбическая система 85, 117,
139,140, 228, 574
Липотимия 257, 258,280
Лицевая боль см. Боль лицевая
Логоневроз 15, 500
Люмбаго 339Люмбалгия 335-341, 350,352, 359
Люмбоишиалгия 341, 352, 353,
359, 360Макропсия 113
Медленные инфекции см.
Персистентные инфекции
Мелзака теория воротного
контроля 88Менингиома 195, 202,460,472,
473Менингит 108, 159,160, 189,191,	193,394-401—	вторичный 395,491—	гнойный 189, 227, 394-398,
409—	лечение 396—	менингококковый 396-398—	пневмококковый 397—	стафилококковый 397—	первичный 394—	серозный 394, 398-401, 490—	бактериальный 395
	туберкулезный 160, 194,399-401—	вирусный 398
Менингоэниефалит 401-405—	лечение 405
Метол исследования—	магнитная стимуляция 216—	нейровизуализационные 200—	ультразвуковые 216-220
Миалгия 290, 555
Миастения 57, 77, 215, 270, 526,540-549
Клинические данные639—	генерализованная 541“ злокачественная 543, 544—	лечение 544—548—	консервативное 544-548—	хирургическое 547—	локальная 541, 542—	бульбарная 542—	глазная 541—	краниальная 541—	прогрессирующая 543—	эпизод 543Мигрень 261, 284, 299-302, 306,
421—	афатическая 302—	базилярная 261, 302—	гемианестетическая 302—	гемипаретическая 302
-лечение 303-306—	менструальная 300, 306—	мигрень без ауры 301—	мигрень с аурой 301—	осложнения 303—	мигренозный инфаркт 303—	мигренозный статус 303—	офтальмическая 301, 302—	офтальмоплегическая 302—	ретинальная 302
Мидриаз 15, 133,223, 227, 550
Миелинопатия 215, 371, 375,416
Миелит 172,406,408—411—	гнойный 409—	полиомиелит 60, 125, 408, 559
Миелография 193, 199, 338,410
Миелодисплазия 346, 422—423,559Микропсия 113Миодистрофия 58,60,532—534—	Беккера 533, 534, 537—	Верднига—Гоффмана 536—	Веландера 536—	Давиденкова 535—	Дющенна 58, 60, 533, 536—	Ландузи-Дежерина лице-
лопапточно-плечевая 534—	лечение 536—	окулофарингеальная 535—	окулярная 535
” Эрба—Рота 533Миоз 15, 133, 142, 227, 262, 306
Миокимия 15, 72, 82
Миоклония }5, 47, 59, 242, 252,
256,265,437, 457—	велопалатинная 457—	ночная 288,450—	опсоклонус 80,450—	при дисметаболических
энцефалопатиях 450—	физиологическая 450—	эпилептическая 457; см. так¬
же Эпилепсия миоклоническая
подростковМиопатия 526—553—	воспалительная 531—532—	лечение 532, 536—	врожденные формы 527—	метаболическая генетическая
528—	метаболическая приобрететт-
ная 530—	алкогольная 530—	при почечттой недостаточ¬
ности 530Миотония 215,526, 537-539
-лечение 539—	миотонические феномены
537-539—	формы 539—	дистрофическая 538—	хондродистрофическая 539
Мозжечковая пoздlíяя атрофия 56
Мозжечок 44, 45
Монопарез 53Мышечная система см. Прило¬
жение, с. 590-630
640Предметный указательМышечно-фасциштьная дис¬
функция см. Болевая мышечно-
фасциальная дисфункцияНарколепсия 262, 263, 294—297
Нарушение сознания 78,222,
223, 228,244,381,384,414
Наследственные мозжечковые
атрофии 458Невралгия 15,102, 174, 187,
316-323, 368,476,480-	вехнегортанного нерпа 316, 317-	затылочного нерва 174-	крььюнёбного узла 319-	лечение 318-	Мортона 368-	тройничного нерва 102, 137,
316, 320,321,473,577-	цилиарная 319-	языкоглоточного нерва 102,
316Невринома 94,108, 268, 470,473-	слухового нерва 108, 283, 473
Неврит 319, 324,400-	гипертрофический-	Дежерина-Сотта 375-	зрительного нерва 324, 300-	мононеврит см. Монопарез-	полиневрит 371-	ретробульбарный см. Рассеян¬
ный склерозНевроз 261, 267, 271-274, 277,
496-507-	лечение 505-507-	профилактика 506-	ипохондрический 280, 500, 504-	истерия 266, 273, 499, 500-502-	неврастения 499, 500-	невроз тревоги 500-506-	фобический 505, 506-	формы 499-	астеническая 499—	гиперстеническая 499—	психастения 499,501
Неврологические нарутиения
при заболевании внутренних
органов 483—496-	кардиогенные 484—	лечение 494—	при гематологических
заболеваниях 483-	при диабете 486, 489, 495-	при панкреатите 409, 486,
489-491—	при печеночной недостаточ¬
ности 432, 409, 455, 488, 494—	при почечной недостаточно¬
сти 231,234, 239, 286,491,530—	при раковой интоксикации
409, 490, 491-	при тиреотоксикозе 487,
492-495Невропатия 15, 66, 270, 274-276,
320, 363,415-419,479-495—	бедренно-полового нерва
182, 365-	бедренною нерва 183-	большеберцового нерва 368—	глазодвигательного нерва 76-	компрессионная 179-182, 354-	лицевого нерва 68-71, 103, 107,
138,480-481-	локтевого нерва 58, 178,363—	лучевого нерва 178, 365—	малоберцового нерва 57,185,187,	367, 624-	наружного кожного нерва
бедра 366—	наследственная моторная
и сенсорная 375-	наследствентгая сенсорная
и вегетативная 375-	общих подошвенных
пальцевых нервов 368
Клинические данные641-	подвздошно-подчревного
нерва 180, 366-	подвздошно-пахового нерва
366-	седалищного нерва 366-	срединного нерва 363-	тройничного нерва 316-321-	туннельная 173, 187, 360-370
Нейролгоэс 114, 194
Нейромиотония 539-540
Нистагм 15, 80-82, 107, 253,281-283,423-	вестибулярный 107-	врожденный 80
-калорический 107-	конвергир\тощий 82-	лабиринтно-вестибулярный
81-	оптокинетический 80-	патологический 81, 104-	позиционный 80-	провоцированный 80-	спонтанный 80, 282-	физиологический 80-	центральный 81
Ночные кошмары 263
Ночные страхи 258, 263Обморок 164, 257, 270, 280, 483-	вазогенный 258-	лечение 260-	нейрогенный 260-	соматогенный 259-	судорожный 258, 259
Оглушенность 223
Оливопонтоцеребеллярная
атрофия 276,438,459
Олигокинезия 15, 56
Олигомимия 57,439
ОНМК (острое нарушение
мозгового кровообращения)192,	254, 383, 387,413, 483, 485—	геморрагический инсульт см.
Инсульт геморрагический—	ишемический инсульт см.
Инсульт ишемический—	нар>тдение спинального
кровообращения 94, 391—	нарушение церебрального
венозного кровообращения
391-394—	лечение 386-387—	тромбоз мозговых синусов
312,391—	флебит венозных синусов
392,393—	острая гипертензивная энце¬
фалопатия см. Энцефалопатия—	преходящее нарушение моз¬
гового кровообращения 172,
384-386,428—	транзиторная ишемическая
атака 384—386Опсоклонус см. Миоклония
Опухоли головного мозга
469-476
-диагностика 189, 200, 474—	лобной доли 116, 155, 520—	мостомозжечкового утла 473—	невринома слухового нерва
см. Невринома—	парасагиттальная 135,460—	парацентральной дольки 54,
135—	субтенториальные 471—	супратенториальные 471,472—	аденома гипофиза 473,475—	краниофарингеома 470, 473—	IV желудочка 284,474,484
Опухоль позвоночного канала478Опухоли спинного мозга 92,
122,468-471,453—	диагностика 471 —473
642Предметный указатель-	интрамедуллярные 133,476-	лечение 479-	метастатические 478, 479-	экстрамедуллярные 90,128,
194, 476Ортопантомограмма лицевого
скелета 195, 196
Остеохондроз позвоночника 57,
92, 331,335-	неврологические синдромы-	компрессионный 331, 337,
350-	рефлекторно-компрессион¬
ный 331-	рефлекторный болевой 343-	осложнения 335-	шейного отдела позвоночни¬
ка 161, 265, 283,350, 355Острая гипертоническая
энцефалопатия см, ОНМК
Острые заболевания нервной
системы 381Отек-набухание головного
мозга 225, 395,413
Офтальмоплегия 16, 78, 460,
493, 542-	болезненная 323-	межъядерная 78, 82-	наружная 133, 529, 535Паническая атака 272
Параграфия 150
Паралич 16, 70, 135, 174, 177,
247,262,293,385,492,501, 519-	акушерский 179-	афферентный 55-	бульбарный 14, 413-417,414-	взора 78, 79, 82, 385-	Дсжерина-К-тюмпке 180-	детский церебральный 56-	Ландри восходящий 66,406,
417—	мозжечковый 55—	периодический см. Пароксиз¬
мальная миоплегия—	периферический 29, 38,
49-53,61,79, 175-188,402,
467,478—	цен'фальный 42, 51, 56, 67,97, 125,402—	экстрапирамидный 55—	Эрба—Дюшенна 179
Парамиотония см. Эйленбурга
болезньПараплегия 50,459, 587—	Штрюмпеля спастическая459Парасомтши 262, 263, 289
Парафазия 15,148
Парестезия 87, 352-380
Паркинсонизм 438-446—	болезнь Паркинсона 438, 518,
521,523—	лечение 440-446
Пароксизм 16, 239, 246, 258, 283,
289, 295; см. также Припадок—	вегетативный 260
Пароксизмальная миоплегия
492,527—	гиперкалиемическая форма
538,552,553—	гипокалиемическая форма551,552—	лечение 553—	наследственные формы 551—	генерализованная 551—	парциальная 551—	нормокалиемическая 551—	симптоматическая 551, 552
Периартериит 77, 372, 485—	узелковый 372,485,486, 491
Периартроз плечелопаточный
357Персеверация 16,150,153, 154,
502, 520
Клинические данные643Персистентные инфекции 461
Платибазия 81, 345,424
Пневмоэнцефалография 199
Полимелия 152
Полимиозит 59, 491, 531
Полиневрит см. Неврит
Полиневропатия 94. 370—379,411,480,	489,535-	алкогольная 275, 378-	беременных 373-- ботулиническая 371-	вегетативная 270, 273, 274,368,	372, 375-376-	Гийена-Барре острая воспа¬
лительная 65, 270, 276, 411,
417, 480-	лечение 418-	диабетическая 275, 372,489,
491-	дисметаболическая 373
-дифтерийная 275, 371, 415,416,550-	инфекционная 371, 372
-лечение 373-374-	лекарственная 379-	наследственная 375—376,426
П ол ирадикулоневропатия
370,405,479,492-	порфирийная 374,415, 419-	сенситивная 56, 370-	сенсорная 274, 375-376, 492
Полиомиелит см. Миелит
Паля зрения 111, 302
Поясничная пункция 159,
189-191, 313,410, 478
Праксис 42, 145, 153, 166
Признак-	Бабинского 127-	Белла 69Припадок 16, 78, 239, 267-	аноксический 239, 257-	аффективно-респираторный
261-	внезапного падения 264, 265-	1'ипнического происхожде¬
ния 239, 262-демонстративный 155, 266-	катаплектический 262, 294, 295-	лечение 297-	мигренозный 113, 302-304-	нарколептический 262-	неэпилептический 265, 267-	парасомнический 259—261,
289-	психогенный 239, 266,496,
497-	токсического происхождения
239, 266-	эпилептический см. Эпилеп¬
тический припадокПриступ 76, 238, 243, 249;
см. также Припадок-	Брунса 284, 472-474-	внезапного падения 155, 261,
264-266Проба-	Вебера 107-	Вендеровича 61-	ортоклиностатическая 142-	Ринне 107Прогрессирующая вегетативная
недостаточность 276
Прогрессирующая мышечная
дистрофия 56—58, 77, 214, 376;
CAÍ. также Миодистрофия
Прозопалгия см. Боль лицевая
Псевдоабсанс см. Эпилептиче¬
ский припадок
Псевдогипертрофия 58, 533
Псевдоприладок см. Припадок
психогенный
Психалітія 508-	абдоминалгия 274, 374,419,
511,515-517-	глоссалгия 511, 514, 515
644Предметный указатель—	кардиалгия 511
-лечение 511
-лицевая 512—	стоматалгия 511
Психогенная головная боль
см. Боль головная напряжения
Психогенные заболевания
см. НеврозПтоз 76,11, 82—	псевдоптоз 133
Пупилотония 114
Пучковая головная боль
см. Боль головная пучковаяРадикулопатия 190, 270, 337,
421,479, 586Рассеянный склероз 56, 72,111,
116, 136,194, 200, 203,212, 458,
460-462—	критерии Фазекас 464
-лечение 466—	формы 463—	ретробульбартіьій неврит 463—	мозжечковая 463—	спинальная 453, 456—	цереброспинальная 456—	шкала Позера 456
Рефлексы 119-129—	Аствацатурова назолабиаль¬
ный 129-ахиллов 88, 121, 124, 125, 127,
186—	Бабинского 126, 127, 241, 267,
426,428,462,468—	Бехтерева—Менделя 127—	бицепс-рсфлекс 121,123,177—	брюшные 120, 122, 460,464,460—	вестибулоокулярный 75, 104—	глоточный 119,120,150, 247,
388,543-глубокие 119,121, 125-	Гордона 127-	Даньини—Ашнера глазосер¬
дечный 141-	Жуковского—Корнилова 127-	защитные 128
-зрачковые 112, 113, 120, 224,240-	карпорадиальный (пшлора-
диальный) 123, 354, 371-	кашлевой 119,120, 223-	коленный 88, 114,124,183,186-	кремастерный 120,122-	ладонно-подбородочный
(Маринеску-Родовича) 128-	надбровный (супраорбиталь-
ный) 121,122-	нижнечелюстной (мандибу¬
лярный) 72,122-	окулоцефалический 79-	Оппенгейма 127-	оральною автоматизма 128, 468-	патологические 126-129-	поверхностные 119-120-	подошвенный 121, 124, 126-	постуральный (позный) 42,
87, 333,437-	роговичный (корнеальный)
101, 120, 223, 241,273-	Россолимо 127,462-	синокаротидный 141-	старт-рефлекс 265-	грицепс-рефлекс 121, 123, 179
-хватательный 129, 153, 154,502,522-	хоботковый Теймика 128-	шаговый 128-	Шеффера 127
Ринолалия 66Симпатикотония 140, 270
Симптом-	Антона 112, 152
Клини^іеские данные645-	Аргайла Робертсона 114-	Брудзинского 159,160, 490-	Вассермана 183-	Гетчинсона 77-	«доски»' 339-	Кернига 159,160, 311,400,490-	Ласега 92, 189,339-340, 344,353,418~ ликворного толчка 476-	Мацкевича 92, 183, 188, 418-	Минора 353-	«мокрой тряпки» 576-	натяжения 92, 188, 418
-Нери 92,188,418-	прыжка 563-	снятия шлема 349-	«сонного опьянения» 293-	Тинеля 188-	«треножника» 339, 353
-Штерна 129
Синдром Авелиса 80-	абстинентный 290, 581-	акинетико-ригидный синд¬
ром 437, 437, 533 см. также
Синдром паркинсониша-	альтернирующий 10, 52, 79,
80, 95,385,413-	антифосфолипидный
см. Синдром Снедонна-	апалический см. Вегетатив¬
ное состояние-	апатико-абулический 155, 521-	апатический 228, 494-	Арнолада-Киари 81, 346,
422-424-	астенический 191, 430, 488-	агастрачьной астении 488-	депрессивной боли 583-	Барани см. Купулолитиазис-	Бенедикта 165-	Бера 77-	Бернарда-Шольца 460-	«беспокойных но1> 290-	болевой мышечно-фасциаль¬
ной дисфункции см. Болевая
мышечно-фасциальная дис¬
функция-	Бонне 77-	Броун-Секара 94, 95, 172, 477-	Брунса 284,474-	бульбарный 12, 31,66, 96,371,385, 420, 468, 534-	Бурденко-Крамера 322-	ваготонии 140, 270-	Валленберга-Захарченко 66,
96, 133, 163-	Вебера 80-	вегетативной дистонии
(СВД) 116,269-275-	лечение 278-279-	вегетативно-сосудисто¬
трофический 269,275, 276-	Вербиста 380-	вертеброгенный 352-	верхней глазной щели 542-	вестибулярный 431-	височной доли 263-	вялого ребенка 527-	геморрагический 273-	Гийена—Сеза—де Блонде-
на—Вальтера 187-	Гийена-Барре 66, 270, 276,
371,417-419-	гипервентиляционный 230,
260, 296-	гипервязкости 477-	гиперосмолярный 228, 236, 255-	гштерстенический 423,480,486-	гипертензионный 309, 310,428,	463-	гипертонически-гипокинети¬
ческий 430-	гиповентиляционный 230-	гипотонически-гиперкинети-
ческий 54,437,431,440
646Предметный указатель-	горметонический 388■	Горнера 96, 133, 307■	Годтфрезена 77■	Градениго 325•	грушевидной мышцы 184,
275, 351, 360-	дегидратационный 235■	Дежерина 96•	деменция-Б АС-паркинсо-
низм 469■	деменция-нормотензивная
гидроцефалия 525■	Джексона 80•	диссеминированного внутри-
сосудистого свертывания
(ДВС-синдром) 116, 238, 247,
256,418,466, 485-	Жако 77■	«■жесткой концевой нити» 422-	запястного канала 363-369■	Игл естона-Бредбери 269■	импульсивно-компульсив¬
ный 456-	и^гтеллектуально-мнестиче-
ских нарушений 430-	интерпариетальный 113,284-	ипохондрический 273,499,
511-	истерический 501-	Иценко-Кушинга 483, 493-	Каллмана 116-	кардиалгический 272■	кардиофобическнй (кардио-
сенестопатический) 504-	Кеннеди 116-	Кернига 159,160-	«китайского ресторана» 314-	Кирнса-Сейра 116, 529-	Клейне—Левина 293-	Клиппеля-Фейля 344-	Клода (нижний красного
ядра) 164-	комплексный регионарный
болевой (КРБС) см. Боль-	компрессионный 180,366,369-	нейроваскулярный 576-Кона477 '-	короткой ноги 549, 554-	короткой шеи см.Юшппеля— Фейля-	Корсакова 151-	Кьеллина 460-	кубитатьного канала 364, 369-	Ламберта—Итона см.
Миастенический синдром-	легочный дистресс-синдром
231-	Леннокса—Гасто 252, 265-	лестничный 351, 369-	Леша-Нихана 448-	ликворной гипотензии 434-435-	локтевого нерва 58, 178, 363,
364-	малой грудной мышцы 275,
356,369-	Маринеско-Шегрена 459-	MELAS (митохондриальная
энцефаломиопатия с лактата¬
цидозом и инсультоподобны¬
ми эпизодами) 529-	менингиапьный 159,160, 299,
390-	MeîtbeponoAOÔHbm 281-	МЕККР (миоклонус эпилеп¬
сия с шероховатыми красны¬
ми волокнами) 521-	миалгический 559-	миастенический 420, 485,493, 526, 548-550-	при ботулизме 420, 549-	при бронхогенном раке
(Ламберта-Итона) 493, 549-	при лечении аминоглико-
зидами 548
Клинические данные647-	при лечении D-пеницилла-
мином 548-	при тиреотоксикозе 487' миелитический 409,486,491-	Мийяра-Гублера 80-	Микулича 138-	Миллера-Фишера 480-	миопатический 493~ мьппечно-фасциальный
560-561-	мышечных лож 361-	не1фозоподобный 274, 505-	невротической депрессии 512-	нейролептический 446,448,
452,453~ нервно-мышечный 492-	нефротический 374-	обсессивно-компульсивный 430
' оболоченньтй 400-	оптико-пирамидный 385-	Панкоста 133-	Парино 82-	паркинсонизма 440—446-	перемежающейся хромоты
367, 379-380-	«периодической спячки» 294-	пиквикский 296,297-	пирамидный 459^63" плечо-кисть см. Синдром
Стейнброкера-	позвоночной артерии 349-	полинсвропатический 94,492-	хронической полиневро¬
патии 491-	Попелянского 380-	постгравматической внутри¬
черепной гипертензии 434-	Преображенского 94,172-	префронтальный 155-	прогрессирующей вегетатив¬
ной недостаточности (ПВН)
138, 269, 270, 276-280, 372—	псевдобульбарный 53, 67, 154—	психовегетативный 271—	психоорганический 436—	«раздраженного желудка*- 273—	«раздраженной толстой
кишки* 273-- реберно-ключичной щели
356, 369—	Райли—Дея см. Дизавтономия
семейная—	Рейно 358-359, 531, 523, 576—	«ригидного человека» 540—	Роле 77—	Руси—Леви 56—	САОАЗТЬ (церебральная
аутосомно-доминантная
apтepиoпaтIíя с субкорти¬
кальными инфарктамии лейкопатией) 432—	сдавления нервов плечевого
сплетения 180—	симпатикотонии 270—	сирингомиелитический 426—	скаленус-синдром 275—	Снедонна 432, 485—	сосудистый 379—380—	Стейнброкера 357—	судорожный 229, 254—	таламический 165, 587, 589—	«танцующих глаз» 457—	тарзального канала 187, 367—	тикозный 456-Толосы-Ханта77, 323—	туннельный компрессионный
173,187, 275,352, 360-370,480,577,585—	укороченного полутаза 559—	Уильямсона 95,172—	фантомный 577—	фобический 456—	Фовилля 80—	Фрея 137
648Предметный указатель—	Френкеля—Хохварда 283
-Ханта283, 321—	хореический 448—	хронической утомляемости 569—	церебрально-очаговый 435~ Шварца—Джампела сж Мио¬
тония хондродистрофическая—	Шегрена—Л арссома 460—	Шегрена «сухой синдром» 14,
138,359—	шейный симпатический
задний 275—	Шмидта 80—	Энци 114—	энцефаломиелополи невропа¬
тический 479,492—	энцефалопатический 409,
486-491Синергия 17, 44, 46—	диссинергия Ханта 459
Синкинезия 17, 69, 452—	асинкииезия 503
Синкопы см. Обморок
Синостоз 196,198, 346
Сирингомиелия 29, 422-426
Скотома 111, 301, 302
Снохождение 258, 263
Сознания нарушение 77,
221-238, 242,381Сон—	депривация 210, 245, 254, 303—	физиология 287-289
Сонное опьянение 293
Сопор 223, 226, 247,311, 381,414,471Спазм 17,71,241,251,258,260,
265—	ангиоспазм вторичтгь[й 390, 391—	блефароспазм 12,321, 323,
451-454—	изолированный см. Деформи¬
рующая мышечная дистопия-	бронхоспазм 136-	вазоспазм 576-	гемиспазм 13, 71,452
-детский 251, 457-	дыхательных мышц 246-	карпопедальный 258, 486-	Ларин госпазм 446-	младенческий 251, 258, 265-	мышечный 241, 482, 493, 538-	писчий см. Деформирующая
мышечная дистония-	параспазм лицевой см. Дефор¬
мирующая мышечная дистонияСпазмофилия 258
Спастическая кривошея 173,
450, 454Спектральная мощность 212, 292
Спинная сухотка 89
Спинномозговая жидкость 157,
312, 389,395,400, 404, 486
Спондилоартроз 198, 334
Спондилография 195,199
Спондилодистрофия 410
Спондилез 193, 334, 335, 339
Спондилопатия 198, 546
Степаж 17, 57,187, 375, 379, 534Тазовые расстройства 94,
132-136, 172, 341,392,462,521
Тендомиопатия генерализован¬
ная Фибромиалгия
Тест-	Барани 282-	манжеточный 550-	морфинный 587-	налоксоновый 581-	прозериновый 493, 543-	серологический 194
-Тинеля 363-	Уотсона-Шварпа 420
Тетрапарез 17, 51, 423, 472
Тетраплегия см. Тетрапарез
Клинические данные649Тик 17, 57, 59,317,437,455—	генерализованный 455,456—	идиопатический 456—	лечение 456—	локальный 455—	сенсорный 455—	симптоматический 455
Токсическая кома см. Кома
Томография 189, 195, 200—	компьютерная 200—203—	магнитно-резонансная 189,
199,200,338—	однофотонная эмиссионная
200—	позитронная эмиссионная 200
Травма—	позвоночника 198,410,427—	спинного мозга 410—	черепно-мозговая 411—414—	вторичное стволовое
расстройство 226, 413—	гематома 412—414—	диагностика 414—415—	лечение 415—	перелом костей черепа 108,
118,480—	сдавление головного мозга
412-413—	сотрясение головного мозга
411-412—	травматическое САК 412—	ушиб головного мозга 412
Тремор 44, 223,253,437,438-440,443,446—	психогенный 502
~ эссенциальный 437
Тризм 72, 325,327,452
Тугоухость 108—	кондуктивная 108—	нейросенсорная 108Ультрасонография 218-220Фасцикуляции 49, 214,467, 493,
536Фебрильные судороги 245
Фибрилляции 49, 214,236, 530
Фибромиалгия 57, 569-572
Фонофобии 301, 308
Фотореакция ИЗ
Фотофобия 301Фуникулярный миелоз 56,494Хашинского шкaJ■Ia 524
Хейрокинез 48
Хейромегаїия 276, 478
Холмса семейная церебелляр-
ная атрофия 56
Хореоатетоз 165. 264
Хорея 23, 57, 59, 437, 446-449—	беременных 449~ болезнь Галлервордена—
Шпатца 448, 450—	Гентинггона 448,451,452, 518—	ревматическая Сиденгама 449—	сенильная 448—	синдром Леша-Нихана 448
Хореоменингит 400
Хроническая цереброваскуляр¬
ная недостаточность см. Энце¬
фалопатия дисциркуляторнаяЦервикаліия 345
Цервикобрахиалгия 352-357—	лечение 358Цервикокраниалгия 348, 350—	лечение 358
Цефалгия 306, 314Чейна—Стокса дыхание 224,
296,388Черепно-мозговая травма см.
Травма черепно-мозговая
Чрескожная стимуляция нерва
318,341Чувствительность 83—103
650Предметный указательШарко триада 463Экстрапирамидная система 42
Экзофтальм 17, 133,495, 542
Электромиография 213—216
Электроэнцефа,чография
204-^210Энофтальм 17,133
Энурез ночной 263
Энцефалит 293, 398—	полисезонный 401—	герпетический 193, 405—	аараинфекционный 400—	энтероБирусный 404—	сезонный 401-404—	весенне-летний (клешевой)
315,401-404—	зимний (летаргический)293, 404—	лечение 405—	осенний (комариный) 403
Энцефаломиелит 406,409—	аллергический 406—	поствакцинальный 406
Энцефаломиелополирадикуло-
невропатия 479,492
Энцефаломиопатия митохонд¬
риальная 528Энцефалопатия 8, И5, 226, 383,429,	433,487,489,490, 530—	алкогольная 155—	аноксиишемическая 256—	венозная 115,429,432—	гипертензивная 115, 383—	дисциркуляторная 191,427, 429—	лечение 429—	стадии 427-429—	течение 427-430—	метаболическая 256—	травматическая см.Болезнь головного мозга
травматическаяЭпидурит 172,189,190, 340, 410
Эпикондилоз 357
Эпилепсия 47,113, 204, 207, 243—	абсансная детская 243—	подростков 243—	височная ИЗ, 118—	изменение психики 246—	классификация 239-249—	лечение 249-254—	миоклоническая младенцев
457—	детей 265,457—	подростков 265—	постгравматическая 245, 436
Эпилептическая кома 222, 241
Эпилептический припадок 78,239, 241—	абсанс 242—	автоматизмов 244—	атипи'шьтй 243, 250—	атонический 243—	вегетативно-висцеральный
244,258—	миоклонический 243—	простой 242—	сложный 242—	типичный 243—	автоматизм 155, 244, 262—	амбулаторный 242—	вегетативный 242—	вторично-генерализованный
парциальный 243, 245, 249—	джексоновский 243,470,471
-замирания 155—	клонический 241—	миоклонический 243—	миоклонический генерализо¬
ванный 243—	мнестический 244—	падения 155, 265—	парциальный 240, 243—	сложный 113, 244, 261
Лекарственные препараты651—	пссБдоабсанс 242, 244—	псевдоприпадок 267—	псевдопсевдоприпадок 268—	психический 246—	психогенный 266—	судорожный генерализован¬
ный 240—	тонический 240
Эпилептический психоз 246
Эпилептический статус 155,222, 247, 254-258-	абсансов 254,257-	генерализованных припадков
255-	лечение 252-	миоклонический 256-	неонатальных судорог 255-	фокальных припадков 254-	de novo 266Эхоэн цефалотрафия 216-218
Эхоэнцефалоскопия 216, 414,
435, 475ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ПРЕПАРАТЫАвонекс 465
Аевит 466Адреноблокатор 305-	а-адреноблокатор 231, 578-	ß-адреноблокатор 227, 231,
257, 260, 305-308,311,420,
438,507, 536,539,550Азатиоприн 465, 546
Азафен 305, 309
АКТГ 251,467
Актовегин 256, 387, 430
Ааимемазин см. Терален
Аллопуринол 251
Алпразолам (кассадан) 268, 409,
506Альбумин 398,418,466, 547
Амантадин (мидантан, реман¬
тадин) 383, 444-446, 578
Амбеноний см. Оксазил
Амезина метилсульфат 278
Амидопирин 420, 579
Амикацин 281, 397, 545
Аминазин 190, 238, 359, 390,420,
448Амиридин 549
Амитриптилин (триптизол)260, 268, 286, 305, 309, 322, 430,
506, 579Аммония хлорид 234
Ампициллин 232,397
Амфотерицин В 396
Анавенол 431
Анальгин 579
Анаприлин (пропранолол,
обдизан) 260, 305,311,432
Андексин ам. Мепрогпан
Антиботулиническая
сыворотка 550
Апизартрон 341
Апилепсин см. Вальпроат
Аплегин см. Карнитин
Артротек 351, 358, 516, 579
Аскорбиновая кислота 379, 404,
408,429
Аскорутин 408
Аскофен 303Аспирин (ацетилсалициловая
кислота) 303,314, 339, 389,429,
579,580,584Атенолол 260, 305,420, 432,438
Атропина сульфат 227, 286, 324,
446, 548, 582
АТФ 371, 382, 536, 557
Ацефен 309
Ацикловир (виролекс,
зовиракс)322,405
652Предметный указательа-токоферол 233, 256, 383, 387,
429Баклофен 318, 343,450,453,460, 469,540,578
Белладона 227,444, 582
Белласпон см. Беллатамтал
Беллатаминал (белласпон,
беллоид) 305, 415,431
Беллоид см. Беллатаминал
Бемегрид 210
Бензеразид 441Бензилпенициллин 3%, 397, 536
Бензодиазепины 223,253, 264,
266, 281, 290-292,419, 430,454,
455, 506,517, 579
Бетагистин см, Бетасерк
Бетасерк (бетагистин) 286,431
Бенфотиамин 372-373
Ботулинический токсин 454
Бромкамфора 279, 455
Бромокриптин (парлодел) 475
Бупренорфин 581
Бутадион 330, 341, 545, 579
Буторфанол 581Вазобрал 278, 305,431,582
Валиум см. Диазепам
Вальпроат (апилепсин, депа-
кин, конвулекс) 232, 249, 252,
253, 255, 256, 265, 308, 383, 419,
458,540,545
Верапамил 305, 308
Верошпирон 435, 545
Бигабатрин 250, 251
Викасол 232
Випратокс 341
Вирапин 341
Виролекс см. Ацикловир
Витамины 232, 238, 371, 404-	фуппы В 327, 378,404,453,
495,519,560-В, 430, 519
-В,2 453, 466,491, 560-	группы Е 466, 536
Вольтарен 481, 579Габапентин 249,250
Галантамин 523
Галоперидол 190, 238, 281, 304,
390, 436, 449,450,453, 456
Ганцикловир 405
Гексамидин сл*. Примидон
Гематин 420Гемодез 379, 404, 408, 453, 494
Гентамицин 397, 545, 548
Гепарин 189, 229, 238, 256, 386,
418,466
Гидантоин 545
Гидрокортизон 320, 330,358,369,	585Глатирамера ацетат см.
Кополимер
Глицерол 387,435
Глицин 233, 387
Глюкоза 235, 304,404,453, 553
Гордокс 390
Гризеофульвин 419
Гуанидина хлорид 549Даларгин 460, 467
Дезерил (метисергид) 305
Дексаметазон 313, 398,404, 405,
407,410Декстраметарфан 578
Делагил 545
Депакин см. Вальпроат
Диазепам (валиум, реланиум,
седуксен, сибазон) 190, 233,237, 250, 254-257, 261, 286, 304,
330, 343, 390,430,448,453,456,
506, 540Диакарб 250,435, 539,550, 553
Дигидергот 303
Лекарственные препараты653Дигидроэрготамин 305
Дигидроэрготоксин (редергин)
278, 305, 432,582
Дикаин 319, 584
Диклофенак 320,358, 516,579
Димедрол 238Димексид 320, 330, 339,358, 481
Динезин 444Дипиридамол (курантил) 386, 466
Дифенин Фенитоин
Добутрекс 230
Допамин 231
Допегит 448Женьшеня настойка 309, 430,494Заронтин см. Этосуксимид
Зовиракс см. Ацикловир
Золпидем см. Ивадал
Зопиклон см. Имован
Зострикс см. КапсаицинИбупрофен 320, 339, 341, 351, 579
Ивадал (золпидем) 291,292
Идоксуридин 322
Изониазид 379,401
Имигран см. Суматриптан
Имипрамин (имизин, мелипра¬
мин) 263, 297, 430
Имизин см. Имипрамин
Иммуноглобулин О 407, 418,547,548,572
Иммунотрипсин 399
Имован (зопиклон) 291, 291
Индометацин 279, 308, 310, 311,
359Индопан 297
Инозин 309
Инстенон 387,430
Интерферон 322—	Р-интерферон 1а 465—	р-интерферон 1Ь465Кавинтон 430
Калимин 460,481, 544
Калия оротат 309, 320,466,536
Калия хлорид 435, 545, 553
Кальма см. Окситриптофан
Кальция глюконат 236, 256,408,553Кальция хлорид 231, 408, 553
Камфора 266
Канамицин 397, 545, 548
Капсаицин (зострикс) 308, 321,
578Карбамазепин (тегретол, фин¬
лепсин) 232, 249, 250, 252, 253,
318,482, 539,544, 577,578, 582
Карбидопа 434
Карнитин (аплегин) 383, 387,
529, 530Кассадан см. Атрозалам
Кетамин 578
Кетоконазол 396
Кеторол см. Кеторолак
Кеторолак (кеторол) 579
Кливарин 386
Клиндамицин 396
Клоназепам 250-252, 260,438,
454,454, 458, 506, 545
Клоразепат (транксен) 430, 506
Клотам 303Кобаламин 466,494, 585
Кодеин 303, 581, 584
Компламин 432
Конвулекс см. Вальпроат
Контрикал 390
Кополимер (глатирамера
ацетат) 465
Коргликон 230, 398
Кордиамин 298
Коринфар см. Нифедипин
Кофеин 303, 305, 310, 434, 435,
453Кофетамин 303
654Предметный указательКсидифон 320,466,481
Курантил см. ДипиридамолЛазикссж. Фуросемид
Ламиктал см. Ламотриджин
Ламотриджии (ламиктал)
249-252, 265
Латамоксеф 397
Левомицетин 397, 398,419, 545
Левулеза 420
Леривон 309, 430
Лидаза 190, 320,436
Лидокаин 190, 307, 419
Линкомицин 396
Линоленовая кислота 373
Липоевая кислота 373, 495
Липомид 495Лития карбонат 448,455, 580,
582,308Лоразепам 255,430, 506
L-ДОПА 440-445, 449-452, 582Магния сульфат 249,256, 383
Мадопар 441—444
Маннитол 231, 387
Маточное молочко 309
Мебикар 506
Мезапам (рудотель) 506
Мелипрамин см. Имипрамин
Меллерил см. Тиоридазин
Мепробамат см. Мепротан
Мепротан (андексин, меп¬
робамат) 506
Мести нон 544
Метилаза см. Оксазил
Метилпреднизалон 405, 532, 548
Метилурацил 309,320,430, 536
Метиндол 306Метипред см. Метилпреднизалон
Метисергид см. Дезерил
Метоклопрамид 286, 419, 431,
580Мефенамовая кислота 579
Мидантан см. Амантадин
Мидокалм 460
Миоластан 343
Мирапекс см. Прамипексол
Мисолин см. Примидон
Морфин 227, 343, 581,584Наком 441Налоксон 581Наперстянка 227, 580Нарамиг см. НаратриптанНаратриптан 303Натрия бикарбонат 231,233,256,398Натрия гидрокарбонат 233, 236
Натрия нитропруссид 231
Натрия оксибутират 237, 256,
261,297, 304,318
Натрия хлорид 237, 313
Неомицин 545
Ниаламид 309Никотиновая кислота 191, 238,
432Никошпан 432
Нимодипин (нимотоп) 305,383, 391Нимотоп см. Нимодипин
Нитразепам 292
Нифедипин 359, 539
Новокаин 231, 238, 279, 304,
358, 369, 399,436, 565,568,584
Новокаинамид 539, 545
Нозепам (оксазепам, тазепам)
430, 506Ноотропил 383, 430,431, 525
Нормосанг 420
Нутрикомб 238Обзидан см. Анаприлин
Оксазепам см. Нозепам
Оксазил (амбеноний, метилаза)
460, 544
Лекарственные препараты655Оксипин 469Окситриптофан (кальма, седа-
нот) 458Паксил 572
Пантогам 309
Пантокрин 430
Папаверин 432,435
Парааминофенол (парацета¬
мол) 579,584Парацетамол см. Параамино¬
фенолПаркопан 444Парлодел см. Бромокриптин
ПАСК 401Пенициллин 379, 396, 545—	О-пеницилламин 545, 548
Пентазоцин 304, 581
Пенталгин 303
Пентоксил 309, 430,434
Пизотифен см. Сандомигран
Пикнолепсин см. Этосуксимид
Пиладокс 460
Пилокарпин 133, 323, Ъ11
Пимозид 456Пиндолол 279
Пипольфен 286, 371
Пирацетам 256, 309, 383, 517,525,572
Пиридитол 309
Пиридоксин 256, 372-373
Пиридостигмина бромид 544, 545
Пирогенал 436
Пироксикам 320, 516, 579
Пирроксан 231
Плазма свежезамороженная189,418Полиглюкин 386, 398
Полимиксин 396, 545, 548-	В 545, 548
-М545
Празозин 578Прамипексол (мирапекс) 442,
446Прегьтин 306Преднизолон 308, 371, 404,410,
449,465,530,532,536, 546, 548
Примидон (гексамидин, мисо-
лин) 252, 253, 438
Прозак см. Флуоксетин
Прозерин 266, 460, 481, 493,543, 544, 548Пропранолол см. АнаприлинРаптен рапид см. Диклофенак
Регитамин 303, 307
Редергин см. Дигидроэрготоксин
Резерпин 448
Реланиум см. Диазепам
Ремантадин см. Амантадин
Реоглюман 398
Реопирин 238Реополиглюкин 304, 386, 494
Рибонуклеаза 404
Ривастигмин 523
Рокситромицин 545
Рудотель см. МезапамСандомигран (пизотифен) 305
Седалгин 303Седанот см. Окситриптофан
Седуксен см. Диазепам
Селегилин 445
Семаке 431
Сертралин 572
Сибазон см. Диазепам
Сиднокарб 309, 517
Сиднофен 223
Синактен см. АКТГ
Синемет441
Сирдалуд см. Тизанидин
Сонапакс см. Тиоридазин
Спазмовералгин 303
С1адол 581
656Предметный указательСтимол 507Стрептомицин 379, 545,548, 550
Стрихнин 266
Строфантин 230,398
Суксилеп см. Этосуксимид
Сульбактам (уназин) 397
Сульпирид (эглонил) 286,449,
453,456Сульфалена меглумин 397
Сульфамонометоксин 397
Сульфокамфокаин 386, 398
Суматриптан (ими гран)303-307Тавегил 371,481
Тазепам с«, Нозепам
Тамоксифен 304
Тегретол см. Карбамезипин
Теофиллин 298Тералет! (алимемазин) 506, 517
Тетрациклин 545
Тиамин 256
Тиаприд 453Тизанидин (сирдалуд) 318, 343,
351,460,469, 572
Тиклид 386
Тиоктацид 372Тиоридазин (меллерил, сока-паке) 506, 517Тобрамицин 281, 396Тобромин 545Толрестат 495Торекан 286, 304,431,436Трамал (трамадол) 341, 415, 581Трамал см. ТрамадолТранксен см. КлоразепатТранексамовая кислота 390Трасилол 390Тремблекс 446Трентал 431Трилон Б 320Тримекаин 584Триптизол см. Амитприптилин
Триптофан 458-	L-триптофан 451
Трисамин 233, 256,398
Триседил 304
Триэтилпиразин 304Уназин см. Сульбактам
Унитиол 233, 256,453,469
Урокиназа 393Феназепам 251, 263, 343, 430,
506,516Фенитоин (дифенин) 82, 249,252,253,255Фенобарбитал 249, 251, 252,
255, 281,304
Фентанил 581
Фентоламин 576, 578
Фибринолизитт 229
Фи иле псин см. Карбамезипии
Фитин 466Флоринеф см. Флудрокортизон
Флудрокортизон 278
Флуоксетин (прозак) 260, 309,430,	506, 573,579
Фосфабион 373
Фосфаден 371,466
Фраксипарин 238, 386, 418
Фурадонин 545
Фуросемид 286, 323, 387, 398,404,435,	550,553Хинин 545
Хинидин 545, 550
Хлордиазепоксид 419Цепорин см. Цефамизин
Церебролизин 233, 256, 383,
430,431,494Церукал см. Метоклопрамид
Цефамизин 397
Лекарственные препараты657Цефтриаксон 397
Циклодол 227,446, 453, 456, 582
Циклофосфан 465Эвипан 210
Эглонил см. Сульпирид
Эйко НОЛ 423
Эмоксипин 233, 383,466
Энпит 238
Энцефабол 525
ЭАКК 390
Эптастагмин 523Эрготамин 231, 303, 304, 305,
307,310,311, 314,359,419, 431
Эритромицин 396, 545
Эссенциале 233, 256, 387,408
Этамбутол 401
Этионамид 401
Этокапан 442
Этосуксимид 249, 252, 251
Эуфиллин 231, 384,431
Эфедрин 278, 435Юмекс (Ь-депренил) 444
ЛИТЕРАТУРАЛ1ександровский Ю.А., Вейн Л.М. Расстройства сна / Под
ред, А.М. Вейна. — СПб.: Медицина, 1990.Бадалян Л.О. Неврологические синдромы при болезнях
сердца. — М.: Медицина, 1975,Виленский Б.С. Инсульт. — СПб.: Медицина, 1995.Вегетативные расстройства / Под ред. А.М. Вейна,— М,:
Медицинское информационное агентство, 1998.Вейн Л.М., Авруцкий М.Я. Боль и обезболивание. ~ М.:
Медицина, 1997.Верещагин Н.В., Моргунов В.А., Гулевская Т.С. Патология
головного мозга при атеросклерозе и артериальной гиперто¬
нии. — М.: Медицина, 1997.Виленский Б. С. Инсульт; профилактика, диагностика и ле¬
чение. — СПб.: Савдра, 1999.Внутренние болезни / Под ред. Г.Р. Харрисона. — М.: Ме¬
дицина, 1993, — Разд. 3. — С. 155-334.Голубев И.А., Левин Я.И., Вейн А.И. Болезнь Паркинсона
и синдром паркинсонизма. — М.; Медицина, 1999.Гусев Е,И., Бурд ГС., Никифоров A.C. Неврологические
симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. —
М,; Медицина, 1999.Гусев Е. И., Демина Т.Л., Бойко А. Н. Рассеянный склероз. —
М.; Медицина, 1997.Гусев Е.И., Дробыигева И.А., Никифоров АС. Лекарствен¬
ные средства в неврологии. — М., 1998.Гусев Е.И., Скворцова В. И. Ишемия головного мозга. —
М.: Медицина, 2000.Зенков Л.Р., Ранкин М.А. Функциональная диагностика
нервных болезней. — М.: Медицина, 1991,Ивантев ГА. Мануальная терапия. — Казань, 1997.Карлов В А. Эпилепсия. — М.: Медицина, 1990.Карлов В.А. Неврология лица. — М.: Медицина, 1991.Кар.аов В.А. Терапия нервных болезней. — М.: Шаг, 1996.Лихтенберг Л. Неврология в вопросах и ответах. — М.;
Медицина, 1997. — 200 с.
	 Литература			659Могош Г. Тромбозы и эмболии при сердечно-сосудистых
заболеваниях. — Бухарест, 1979.Неврологая / Под ред. М. Самуэльса. — М.; Практика,
1997.Попелянский Я.Ю. Болезни периферической нервной сис¬
темы. — м.: Медицина, 1989.Практическая неврология / Под ред. H.H. Яхно, Д.Е. Шту-
льмана, И.В. Дамулина. — М.: Медицина, 2000.Терапевтический справочник Вашингтонского универси¬
тета / Под ред, М. Вудли, А. Уэлан.— М.: Практика, 1995.Тополянский В „Д., Струковская М. В. Психосоматические
расстройства. — М.: Медицина, 1986.Тревелл Дж.Г., Симонс Д.Г. Миофасциальные боли. — М.:
Медицина, 1989. — Т. 1, 2.Шток В.Н. Фармакотерапия в неврологии. — М.: Меди¬
цина, 1995.Шток В.Н, Фармакотерапия в неврологии: Практическое
руководство. — М.; Медицинское информационное агент¬
ство, 2000.Эпилептология детского возраста: 1^оводство для вра¬
чей / Под ред, A.C. Петрухина. — М.: Медицина, 2000.Яхно H.H., Штульман Д.Р., Мельнтук П.В. и др. Болезни
нервной системы / Под ред. H.H. Яхно. — М.: Медицина,
1995.-Т. 1,2.Adams R.D., Victor М., Rapper А.Н. Principles of Neurology. —
б*'' ed. - N-Y.; McGraw-НШ, 1997.
ОГЛАВЛЕНИЕЧасть I.Глава 1.
Глава 2.Глава 3.Глава 4.Глава 5.Глава 6.
Глава 7.Глава 8.
Глава 9.Предисловие к третьему изданию	 3Введение	 4Словарь семиотических неврологических терминов... 10
Структурно-функциональная организация нервной
системы. Методика обследования, семиотика
пораженияОсновные принципы организации нервнойсистемы	 20Движения			 382.1.	Церебрально-спинальная двигательнаясистема	 382.2.	Церебрально-краниальная двигательная
система	 64Сенсорные системы	 833.1.	Обшие виды чувствительности	 833.2.	Вкусовая чувствительность	1023.3.	Вестибулярная и слуховая сенсорные системы,.. 1033.4.	Зрительная система	1093.5.	Обонятельная система	117Рефлексы	1194.1.	Нормальные рефлексы	1194.2.	Патологические рефлексы	126Вегетативная нервная система	1305.1.	Симпатическая нервная система	1315.2.	Парасимпатическая нервная система	1345.3.	Надсегментарный отдел вегетати внойнервной системы	139Высшие корковые функции	143Оболочки и сосуды мозга	1567.1.	Оболочки	1567.2.	Сосуды	160Периферическая нервная система	173Специальные методы исследования в неврологии	1899.1.	Поясничная пункция и исследование
спинномозговой жидкости	1899.2.	Рентгенологические методы	1959.3.	Методы нейровизуализации	2009.4.	Электроэнцефалофафия	2049.5.	Электромиофафия	2139.6.	Ультразвуковые методы исследования	216
Оглавление661Часть II.Глава 1.
Глава 2.Глава 3.
Глава 4,
Глава 5.Глава 6.Глава 7.
Глава 8.Глава 9.КлиникаКоматозные состояния	222Припадки	2392.1.	Эпилептические припадки. Эпилепсия	2392.2.	Аноксические припадки	2572.3.	Вегетативные пароксизмы	2602.4.	Припадки гипнической природы	2622.5.	Пароксизмальные дискинезии	2642.6.	Приступы внезапного падения	2642.7.	Припадки токсическойи дисметаболической природы	2662.8.	Психогенные припадки	266Вегетативная дистония	269Г оловокруженис	280Нарушение сна	2875.1.	Физиология сна	2875.2.	Инсомнии	2895.3.	Гиперсомнии	292Головная и лицевая боль	2996.1.	Головная боль	2996.2.	Лицевая боль	315Поясничная и птейная боль. Неврологическиесиндромы остеохондроза позвоночника	331Боль и парестезии в конечностях. Неврологические
синдромы остеохондроза позвоночникаи другие синдромы	3528.1.	Вертеброгенные синдромы	3528.2.	Туннельные синдромы	3608.3.	Полиневропатии	3718.4.	Сосудистые синдромы	379Основные острые поражения нервной системы 	3819.1.	Нарушения мозгового кровообращения	3839.2.	Менингиты	3949-3. Энцефалиты	4019.4.	Параинфекционные и поствакцинальные
поражения	4069.5.	Поражения головного мозга при острых
респираторных инфекциях	4079.6.	Миелиты	4089.7.	Закрытая черепно-мозговая травма	4119.8.	Острые жизнеуфожаюшие заболевания
периферической нервной системы	415
662ОглавлениеГлава 10. Хронические заболевания нервной системы	42110.1.	Врожаенные аномалии	42210.2.	Хронические сосудистые заболевания	42710.3.	Травматическая болезнь головногомозга	43310.4.	Заболевания с преимущественным
поражением экстрапирамидной системы	43710.5.	Заболевания с преимущественным
поражением мозжечковых и пирамидных
систем	45810.6.	Персистентные инфекции	46110.7.	Опухоли			46910.8.	Заболевания с поражением периферической
нервной системы	479Поражение нервной систе.мы при заболеваниях
внуїренних органов	48311.1.	Острые и подостро развивающиеся
поражения	48411.2.	Хронические поражения	487Неврозы	496Психалгия			508Деменция	518Миопатии	52615.1.	Перманентные и прогрессирующие миопатии
со слабостью, возможной гипотониейи атрофией мышц			52715.2.	Миопатии с нарушением мышечного
расслабления или мышечной ригидностью	53715.3.	Заболе вания, характеризую щиеся
патологической мышечной утомляемостью	54015.4.	Пароксизмальные формы нервно-мышечных
заболеваний	551Глава 16. Болевая мышечно-фасциальная дисфункция	55416.1.	Синдром болевой мышечно-фасциальной
дисфункции	55416.2.	Фибромиалгия	569rwea 17. Хроническая боль	573Приложение. Мьшіечная система	590Предметный указатель	632Литература	658Глава I I.Глава 12.
Глава 13.
Глава 14.
Глава 15.