Издательство «ГИППОКРАТ» • 2001
Дифференциальная диагностика ^нервных болезней
Руководство для врачей
Издание второе, исправленное и дополненное
Под редакцией
профессора Г. А. АКИМОВА
профессора М. М. ОДИНАКА
САНКТ-ПЕТЕРБУРГ
ИЗДАТЕЛЬСТВО «ГИППОКРАТ», 2001
УДК 616.8-079.4
ББК56.1
Д50
Допечатка тиража осуществлена при участии издательства «КОРОНА принт»
Д50 Дифференциальная диагностика нервных болезней: Руководство для врачей / Под ред. Г. А. Акимова и М. М. Одинака.—Изд. 2-е, испр. и дополн,— СПб.: Гиппократ, 2001 — 664 с.: ил.
ISBN 5-8232-0213-Х
В руководстве, посвященном дифференциальной диагностике заболеваний нервной системы, особое внимание уделено трудностям и ошибкам диагностики. Описаны не только клинические особенности отдельных форм заболеваний нервной системы, но и роль современных дополнительных методов: электрофизиологических, биохимических, иммунологических, рентгенологических и др. Второе издание (первое вышло в 1997 г.) переработано с учетом последних достижений в клинической неврологии.
Для врачей-неврологов, терапевтов, нейрохирургов.
УДК 616.8-079.4
ББК 56.1
I8BN 5-8232-0213-Х
© Коллектив авторов, 1997
© Коллектив авторов, 2000 г., с изменениям
ОГЛАВЛЕНИЕ
Предисловие...................................................................7
Предисловие к первому изданию ............................................... 8
Список сокращений ...........................................................11
ГЛАВА 1.	НАРУШЕНИЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ И БОЛЬ (ГААкимов).......................13
Основные синдромы нарушений чувствительности.......................13
Боль ..............................................................18
Головная боль (Д.Ю.Бутко) ..................................19
ГЛАВА 2.	НАРУШЕНИЯ МОТОРИКИ (ГААкимов) .....................................24
Центральный (спастический) паралич ................................25
Периферический (вялый, атрофический) паралич.......................29
ГЛАВА 3.	НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ (БА.Осетров).....................31
Обоняние ......................................................... 31
Острота и поля зрения..............................................33
Глазодвигательные нарушения .......................................44
Чувствительность лица .............................................50
Дифференциальная диагностика поражений лицевого нерва .............54
Нарушения слуха....................................................63
Нарушения вестибулярной функции....................................64
Артикуляция, фонация и глотание ...................................69
Нарушения функций мышц шеи, иннервируемых добавочным	нервом .... 73
ГЛАВА 4.	ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ СТВОЛА	ГОЛОВ-
НОГО МОЗГА (БА.Осетров) ...........................................74
ГЛАВА 5.	НАРУШЕНИЯ КООРДИНАЦИИ ДВИЖЕНИЙ (ГААкимов)..........................84
ГЛАВА 6.	ПОРАЖЕНИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ (АА.Михайленко).................87
Дифференциальная диагностика этиологических вариантов паркинсонизма . 88
Дифференциальная диагностика заболеваний, протекающих с гипокинети-чески-гипертоническим синдромом ...................................93
Дифференциальная диагностика гиперкинезов, обусловленных поражениями различных уровней центральной нервной системы ..................95
Дифференциация гиперкинезов преимущественно стволового уровня......96
Дифференциальная диагностика гиперкинезов преимущественно подкоркового уровня.......................................................101
Подкорково-корковые гиперкинезы...................................105
ГЛАВА 7. ПОРАЖЕНИЯ КОРЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА (ГААкимов) .........................107
Общие данные .....................................................107
Симптомы раздражения и выпадения при поражении различных отделов коры головного мозга..............................................109
Сенильная деменция................................................114
Болезнь Альцгеймера ..............................................115
Болезнь Пика......................................................115
3
ОГЛАВЛЕНИЕ
ГЛАВА 8. ПОРАЖЕНИЯ ВЕГЕТАТИВНЫХ ОТДЕЛОВ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (ОА.Стыкан, СА.Котельников)...............................................115
Синдром вегетативной дистонии...................................116
Гипоталамический синдром........................................120
Периферические вегетативные синдромы ...........................123
Синдром Шая — Дрейджера (множественная системная атрофия) ......128
Острый ангионевротический отек..................................128
Ангиотрофоневроз ...............................................129
ГЛАВА 9. ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ (ОАСтыкан, М.М.Одинак,
Д.ЕДыскин, С А. Котельников)....................................132
Эпилепсия.......................................................132
Синкопальные состояния..........................................148
Дифференциация пароксизмальных нарушений сознания различной природы 168 Нейрорентгенологические и лабораторные исследования при дифференциации эпилепсии и эпилептических синдромов ......................174
Судорожные состояния, сходные по клинической картине с пароксизмальными расстройствами сознания эпилептической природы.........175
ГЛАВА 10. КОМАТОЗНЫЕ СОСТОЯНИЯ И ИХ ПОСЛЕДСТВИЯ (ГААкимов, АН. Кузнецов) 177
ГЛАВА 11. ТРАВМАТИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ И ПЛЕКСОПАТИИ (А.К.Попов, В.И.Шапкин, САЖиволупов)..................................................189
Общая симптоматика повреждений нервов и сплетений ..............192
Поражения шейного, плечевого сплетений и нервов верхних конечностей 194
Поражения пояснично-крестцового сплетения и нервов нижних конечностей 197
ГЛАВА 12. ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ (АКПопов, СА.Живолупов) . 204
Заболевания нервов верхних конечностей ........................ 205
Заболевания периферических нервов нижних конечностей ...........205
ГЛАВА 13. ТУННЕЛЬНЫЕ КОМПРЕССИОННО-ИШЕМИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ (В.С.Лобзин) .............................................................214
Невропатии черепных нервов .....................................215
Нервно-мышечные компрессионные синдромы при остеохондрозе позвоночника ........................................................217
Туннельные синдромы нервных	стволов конечностей................220
Классификация компрессионно-	ишемических невропатий.............226
Дифференциальная диагностика	компрессионно-ишемических невропатий . 228
ГЛАВА 14. ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕ-
МЫ (В.И.Шапкин) ................................................230
Особенности дифференциальной диагностики вертеброгенных синдромов различной локализации ..........................................237
ГЛАВА 15. ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИНЕВРОПАТИИ (ААМихайленко) ....................267
Инфекционные, инфекционно-аллергические и инфекционно-токсические полиневриты и полиневропатии....................................270
ГЛАВА 16. МЕНИНГИТЫ И АРАХНОИДИТЫ (Н.И.Команденко,	ААМихайленко) .... 295
Гнойные менингиты...............................................297
Рецидивирующие гнойные менингиты и назальная	ликворея .......302
Серозные менингиты .............................................303
Церебральный арахноидит ........................................310
Спинальный арахноидит...........................................318
ГЛАВА 17. ЭНЦЕФАЛИТЫ (Н.И.Команденко) ....................................321
ГЛАВА 18. НЕЙРОСИФИЛИС (А.КПопов, ОМОдинак)...............................339
Ранние формы нейросифилиса .....................................339
Поздние формы нейросифилиса.....................................343
.ГЛАВА 19. ТУБЕРКУЛЕЗНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (АКПопов)..............344
4
ОГЛАВЛЕНИЕ
ГЛАВА 20. ГЕРПЕТИЧЕСКИЕ ИНФЕКЦИИ (А А. Михайленко) ........................351
Синдромы поражения центральной нервной системы...................353
Синдромы поражения периферической нервной системы................357
Синдромы сочетанных поражений центральной и периферической нервной системы .....................................................360
Сочетанные поражения нервной системы и других органов и тканей ... 361
ГЛАВА 21. КОЛЛАГЕНОЗЫ (ГААкимов)...........................................362
Ревматизм........................................................363
Системная красная волчанка.......................................371
Системная склеродермия ..........................................373
Дерматомиозит ...................................................374
Узелковый периартериит . . . ....................................375
Ревматоидный артрит..............................................376
Болезнь Такаясу .................................................378
Височный артериит (болезнь Хортона)..............................379
ГЛАВА 22. РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ И НЕКОТОРЫЕ ДРУГИЕ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮ-ЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (Р.К.Шамрей, И.В.Литвиненко)...............................380
Дифференциация отдельных симптомов и синдромов рассеянного склероза от одноочаговых прогрессирующих заболеваний центральной нервной системы .........................................................381
Дифференциация рассеянного склероза и заболеваний нервной системы, протекающих с многоочаговой симптоматикой или с поражением многих функциональных систем ...........................................393
ГЛАВА 23.	«МЕДЛЕННЫЕ» ИНФЕКЦИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. БОКОВОЙ	АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БА.Осетров) 	400
ГЛАВА 24.	ГНОЙНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА	(ГААкимов) 408
Спинальный эпидуральный абсцесс..................................412
ГЛАВА 25.	СОСУДИСТЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
(ГААкимов, ВАХилько, А.М.Львовский, ИА.Вознюк, ДА.Искра).........415
Ранние формы сосудистых заболеваний головного мозга..............415
Преходящие нарушения мозгового кровообращения....................417
Инсульты ........................................................420
Аневризмы и артериовенозные соустья .............................433
Хроническая дисциркуляторная энцефалопатия.......................437
Дифференциальная диагностика сосудистых заболеваний головного мозга . 437
Нарушения спинального кровообращения ............................439
ГЛАВА 26.	ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (ВА.Хилько) ............................446
Симптоматика опухолей головного мозга ...........................447
Опухоли головного мозга..........................................453
Супратенториальные опухоли................................453
Аденомы гипофиза..........................................462
Краниофарингиомы ................................................463
Глиомы зрительного перекреста и зрительных нервов.........464
Опухоли шишковидной железы (пинеаломы) ...................464
Субтенториальные опухоли .................................464
Опухоли спинного мозга ..........................................469
Опухоли периферической нервной системы...........................471
ГЛАВА 27.	СИРИНГОМИЕЛИЯ И СИРИНГОБУЛЬБОМИЕЛИЯ (ГААкимов) .................472
ГЛАВА 28.	ПАРАЗИТАРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ	СИСТЕМЫ
(Н.И.Команденко) ................................................474
ГЛАВА 29.	ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА (М.М.Одинак,
ВА.Хилько, А.Ю.Емелъянов, ДА.Искра)..............................485
Закрытые травмы головного мозга..................................485
Закрытые травмы спинного мозга ..................................508
Последствия закрытых травм головного мозга ......................513
5
ОГЛАВЛЕНИЕ
ГЛАВА 30. ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (И.П.Колесниченко)	.	.	516
ГЛАВА 31. НЕВРОЗЫ И АСТЕНИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ (Н.И.Команденко)................534
Дифференциально-диагностические отличия клинических синдромов, наблюдаемых при неврозах...........................................536
Неврастения......................................................538
Астенические состояния ............................................. 539
Истерия .............................................................545
Невроз навязчивых состояний......................................553
ГЛАВА 32. ВОЗДЕЙСТВИЕ НЕКОТОРЫХ ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ ФАКТОРОВ	(ГААкимов)	555
ГЛАВА 33. ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ НЕКОТОРЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ (ГААкимов,	АН.Кузнецов)......................510
ГЛАВА 34. МИАСТЕНИЯ И МИАСТЕНОПОДОБНЫЕ СИНДРОМЫ (В.СЛобзин, Б.В.Долго-Сабуров) .........................................................582
Миастения............................................................582
Миастенические и миастеноподобные	синдромы..........................592
Сходные патологические процессы......................................593
ГЛАВА 35. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ ПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ (Е.ФДавиденкова, НН.Колосова, П.В.Загрядский) ..................................................................596
ГЛАВА 36. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ (Е.ФДавиденкова, ННКолосова, П.В.Загрядский) ............................................................591
ГЛАВА 37. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ МОЗЖЕЧКОВОЙ СИСТЕМЫ (НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АТАКСИИ) (Е.Ф.Давиденкова, ННКолосова, П.В.Загрядский) ..............................604
ГЛАВА 38. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ (Е.ФДавиденкова, ННКолосова, П.В.Загрядский) ...............................609
Прогрессирующие мышечные дистрофии (миопатии)........................609
Амиотрофии вследствие поражения периферического двигательного неврона 615
ГЛАВА 39. НАСЛЕДСТВЕННО-СЕМЕЙНЫЕ МИОТОНИИ (Е.ФДавиденкова, Н.Н.Колосо-ва, П.В.Загрядский) ........................................................618
ГЛАВА 40. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПАРОКСИЗМАЛЬНЫМИ СОСТОЯНИЯМИ (Е.ФДавиденкова, ННКолосова, П.В.Загрядский )..................................................................621
ГЛАВА 41. ЛИПИДОЗЫ. МУКОЛИПИДОЗЫ. ГЛИКОГЕНОЗЫ (Е.ФДавиденкова, Н.Н.Ко-лосова, П.В.Загрядский).....................................................623
Липидозы ............................................................623
Муколипидозы ........................................................628
Гликогенозы..........................................................630
ГЛАВА 42. ФАКОМАТОЗЫ (Е.ФДавиденкова,	ННКолосова, П.В.Загрядский) .............632
ГЛАВА 43. НЕЙРОСПИД (АА-Михайленко, Б А. Осетров)..............................635
Библиографический список ......................................................647
Предметный указатель...........................................................651
ПРЕДИСЛОВИЕ
Прошло уже более 10 лет с тех пор, как было подготовлено к изданию первое в отечественной неврологии руководство по дифференциальной диагностике нервных болезней. Но ему не сразу было суждено выйти в свет. Внезапная кончина профессора Г.А.Акимова, возникшие организационно-производственные сложности в издательстве «Медицина», в котором находилась рукопись, задержали издание руководства на многие годы. И только в 1997 г. благодаря настойчивости дирекции и всего коллектива издательства «Гиппократ», как теперь стало называться Ленинградское отделение издательства «Медицина», книга дошла до читателя.
Хотя эмпирический метод в диагностике нервных болезней все больше уходит в прошлое, тем не менее, центральное место в книге занимают вопросы клинической дифференциации. Кроме того, за более чем десятилетний период появился ряд новых методов исследования, которые внесли кардинальные изменения в диагностику некоторых заболеваний нервной системы. К этим методам относятся МРТ и КТ с расширенными возможностями, УЗДГ, ультразвуковое дуплексное сканирование и др. Все это потребовало пересмотра некоторых разделов руководства. При этом авторы старались отразить в написанных главах достижения диагностики последних лет, не изменяя общую структуру самого руководства. Книга дополнена также иллюстративным материалом.
Авторский коллектив пополнился новыми авторами, являющимися сотрудниками кафедры и клиники нервных болезней Российской Военно-медицинской академии и продолжающими дело своих учителей.
Коллектив авторов надеется, что так понравившееся неврологам руководство по дифференциальной диагностике нервных болезней найдет доброжелательный прием и будет полезным не только неврологам, но и врачам ряда смежных специальностей.
Начальник кафедры и клиники нервных болезней Военно-медицинской академии Главный невропатолог МО РФ член-корреспондент РАЕН заслуженный врач РФ профессор М. М. ОДИНАК
7
ПРЕДИСЛОВИЕ К ПЕРВОМУ ИЗДАНИЮ
ПРЕДИСЛОВИЕ к первому изданию
Ошибки в диагностике поражений нервной системы все еще, увы, нередки. Иногда они определяются объективными трудностями вследствие атипично-сти проявлений и течения заболеваний. Однако нередко они оказываются следствием недостаточно тщательного осмотра, недоучета индивидуальных особенностей пациента, переоценкой результатов вспомогательных методов исследования.
М.ИАствацатуров предваряет свою замечательную работу, посвященную ошибкам диагностики и терапии нервных болезней (1929), эпиграфом: «Надо постоянно видеть больных». Это высказывание А. Труссо он далее подтверждает цитатой из Доменика Корригана: «На одну ошибку вследствие незнания приходится десять ошибок вследствие недосмотра».
В предлагаемой книге авторы обращают особое внимание на важное значение тщательного обследования в распознавании и дифференциальной диагностике всех основных неврологических заболеваний. Никакие дополнительные методы исследования, даже самые современные, не могут заменить значимости внимательнейшего отношения к больному, учета особенностей его личности, отношения к болезни, внимательного опроса и осмотра, объективной оценки динамики заболевания. Только таким образом удается преодолеть диагностические трудности и предотвратить ошибки в распознавании причин заболевания, в определении наиболее обоснованной терапии.
Заманчиво поставить диагноз по первому впечатлению о больном — по его позе, выражению лица, поведению, другим характерным признакам. Иногда это удается, но при этом врача подстерегают опасности. Так, например, контрактура, нарушение движений, гиперкинез, амиостатический синдром могут оказаться последствиями множества ранее перенесенных заболеваний, побочным эффектом терапии, а иногда и проявлением актуального патологического процесса.
Прежде всего необходимы тщательный анализ жалоб, пристальная оценка субъективного состояния больного. При этом особенно важна оценка индивидуальных особенностей пациента. Следует уточнить, что именно он имеет в виду, предъявляя те или иные жалобы. Требуют уточнения и дифференциации такие частые жалобы, как «головная боль», «боли в пояснице», «боли в конечностях», «головокружение», «пошатывание при ходьбе», «дрожание», «судороги», «потеря сознания» и др. Не следует придавать чрезмерного значения указанию на появление или усиление имеющихся у больного расстройств под влиянием волнения, которое может иметь место и при заведомо органических заболеваниях. Необходимо иметь в виду категорию больных, склонных все имеющиеся у них расстройства объяснить воздействием «стресса», а также лиц, которые приходят уже с готовым «диагнозом». Не может успокоить врача скудность жалоб или
8
ПРЕДИСЛОВИЕ К ПЕРВОМУ ИЗДАНИЮ
их отсутствие при наличии очевидных изменений поведения больного, в частности, отмечаемых его окружающими. Это особенно характерно для опухолей мозга.
Источником ошибок могут быть недостаточно тщательно собранный анамнез заболевания, а также неверная информация об обстоятельствах, сообщаемых самим больным. Важно учитывать возможность нарушения памяти, вследствие чего многие существенные для диагноза факты остаются невыясненными. Очень важны правильная оценка значимости перенесенных заболеваний и травм, а также выявление соматических заболеваний и очагов хронических инфекций.
Определяющее значение имеют позиция врача, его объективность, квалификация и, особенно, критическое отношение к «модным диагнозам». Очень часто такие быстро сформулированные заключения, как «шейная мигрень вследствие остеохондроза позвоночника», «„диэнцефальный" (гипоталамический) синдром», «вегетативно-сосудистая дистония», «церебральный арахноидит», в результате обследования очень существенно, а иногда и полностью изменяются. Все это, естественно, сказывается на выборе и качестве лечения.
Некоторая доля сомнений врачу, безусловно, необходима. Постоянное критическое осмысление своих диагностических и терапевтических заключений помогает избежать ошибок и преодолеть трудности. Чрезмерная самоуверенность, как правило, не свидетельствует о глубине знаний и умении квалифицированно и ответственно подходить к решению диагностической и терапевтической задач, которые ставит перед врачом практически каждый больной. К диагностическим ошибкам приводит и слишком «узкий» подход к пациенту — только с позиций своей специальности, без учета того, что большая часть неврологических заболеваний протекает на фоне того или иного поражения других органов и систем организма. Наконец, переоценка роли вспомогательных методов исследования, их неправильный выбор, неточная интерпретация полученных данных также оказываются нередким источником неправильной диагностики.
Вопросам дифференциальной диагностики нервных болезней специально посвящена лишь одна отечественная монография Л. С.Бабкина (1983). Небольшая по объему, но чрезвычайно содержательная, эта книга, к сожалению, вышла очень малым тиражом и практически недоступна. Ошибкам диагностики нервных болезней посвятили свою очень полезную книгу А.П.Иерусалимский и соавт. (1986).
Нашими глубокоуважаемыми коллегами проведена очень большая и чрезвычайно важная работа по использованию математических методов дифференциальной диагностики большинства заболеваний нервной системы. Подобный опыт обобщен в монографиях И.ПАнтонова и Я.А.Лупьяна (1986), Е.В.Гублера (1970), Л.Г.Ерохиной (1972), Б.Д.Дривотинова и Я.А.Лупьяна (1976, 1979), Н.С.Мисюка и соавт. (1962, 1972, 1978, 1982), Н.И.Моисеевой (1964, 1977), Г.Ф.Перевощи-ковой и А.Т.Ранинен (1981), В.Д.Трещина и соавт. (1981), Т.А.Фомина (1982), В.И.Штабцова (1972) и др.
9
ПРЕДИСЛОВИЕ К ПЕРВОМУ ИЗДАНИЮ
В представляемой работе авторы, исходя из запросов широкого круга практических врачей, используют преимущественно клинические критерии и методы диагностики, а также результаты дополнительных методов исследования. При этом учитывается, что в той или иной форме дифференциальная диагностика нервных болезней рассматривается в руководствах (под ред. И.И.Гращенкова, 1962, т. 1—8; подред. П.В.Мельничука, 1982, т. 1—2), учебниках и монографиях Н.Н.Аносова и Б.С.Виленского (1963, 1978), И.ПАнтонова и Л.С.Гиткиной (1977), Л.О.Вадаляна (1986), Д.К.Богородинского и АА.Скоромца (1973), Д.К.Богородинского, А.А.Скоромца иА.И.Шварева (1977), Е.М.Бурцева (1978), А.М.Вейна и соавт. (1971, 1981), Н.В.Верещагина (1980), Н.В.Верещагина и соавт. (1986), Б.С.Виленского (1986), В.Е.Гречко (1981), Е.И.Гусева и соавт. (1979), А.П.Зинченко (1986), В.А.Карпова (1987), А.М.Коровина (1979), В.С.Лобзина и соавт. (1979), Е.Г.Дубенко (1976), Л.Г.Ерохиной и В.Б.Гельфанда (1975),Я.Ю.Попелянского (1966, 1974,1981, 1983),А.Ю.Ратнера (1970,1976), АА.Скоромца и Д.Г.Германа (1981), В.Д.Трошина и Е.Л.Семеновой (1976), В.Д.Троишна и Н.М.Маджидова (1986), А.М.Пулатова и Б.С.Никифорова (1986), Ю.С.Мартынова (1982), Е.В.Малковой и Н.С.Чекневой (1980), Б.С.Виленского (1986), Е.В.Шмидта и соавт. (1975, 1976) и др. Авторы использовали опыт зарубежных авторов монографий, посвященных дифференциальной диагностике нервных болезней (под ред. НАнтонова и С.Божинова, 1980; под ред. G.Bodechtel, 1974; М. Mummenthaler, 1983).
Большая часть авторов книги работают в клинике нервных болезней им. М.И.Аствацатурова Военно-медицинской академии. Коллектив авторов считает своим долгом вернуться к рассмотрению принципов и методов, позволяющих преодолевать ошибки при распознавании и дифференциации нервных болезней, т. е. продолжить с современных позиций изучение проблемы, которой М.И.Аствацатуров посвятил свои фундаментальные труды, опубликованные в 1929 и 1939 гг.
При создании руководства использован опыт сотрудников кафедры нервных болезней Военно-медицинской академии — Г.А.Акимова, Б.С.Глушкова, П.В.За-грядского, ВА.Зинченко, И.П.Колесниченко, А.М.Львовского, А.А.Михайленко, М.М.Одинака, А.К.Попова, О.А.Стыкана, Р.КШамрея, В.И.Шапкина; кафедры нейрохирургии — В.А.Хилько; кафедры нервных болезней Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования — В. С.Лобзина, Б.А. Осет-рова; лаборатории медицинской генетики АМН СССР — Е.Ф.Давиденковой и Н.И.Колосовой; кафедры нервных болезней Сибирского медицинского университета — И.И.Команденко.
Отдавая отчет в том, что данная работа не свободна от недостатков, авторы с благодарностью примут конструктивную критику.
СПИСОК СОКРАЩЕНИИ
АГ — ангиография
АКТГ — адренокортикотропный гормон
АЛ — амиотрофический лейкоспонгиоз
АС — астенический синдром
БАС — боковой амиотрофический склероз
БКЯ — Болезнь Крейтцфельдта — Якоба
ВВЗ — вирус варицелла-зостер
ВИЧ — вирус иммунодефицита человека
ВОЗ — Всемирная Организация Здравоохранения
ВПГ — вирус простого герпеса
ВСА — внутренняя сонная артерия
ВЭМ — вилюйский энцефаломиелит
ГТКП — генерализованные тонико-клонические припадки
ГЦД — гепатоцеребральная дистрофия
ДНК — дезоксирибонуклеиновая кислота
ЗЧМТ — закрытая черепно-мозговая травма
ИВЛ — искусственная вентиляция легких
ИФА — иммуноферментный анализ
КИН — компрессионно-ишемическая невропатия
КС — кортикостероиды
КТ — компьютерная томография
МР — магнитно-резонансный
МРТ — магнитно-резонансная томография
НМК — нарушение мозгового кровообращения
НПНМК — начальные проявления недостаточности мозгового кровоснабжения
ОГ — опоясывающий герпес
ОКС — оксикортикостероиды
ПГ — простой герпес
ПДДЕ — потенциалы действия двигательных единиц
ПМГ — пневмомиелография
ПМЛ — прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия
ПНМК — преходящие нарушения мозгового кровообращения
ПНС — периферическая нервная система
11
СПИСОК СОКРАЩЕНИИ
ПП — парциальные припадки
ППВГ — парциальный припадок с вторичной генерализацией
ПРС — пароксизмальные расстройства сознания
ПСПЭ — подострый склерозирующий панэнцефалит
ПСПЭВБ — подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта
ПЦР — полимеразная цепная реакция
ПЭ — посттравматическая эпилепсия
ПЭГ — пневмоэнцефалография
ПЭТ — позитронная эмиссионная томография
РВГ — реовазография
РДО — реакция на движущийся объект
РИБТ — реакция иммунобласттрансформации
РИФ — реакция иммунофлюоресценции
PH — реакции нейтрализации вируса
РИГА — реакция непрямой гемагглютинации
РНК — рибонуклеиновая кислота
РПГА — реакция прямой гемагглютинации
PC — рассеянный склероз
РСК — реакция связывания комплемента
РЭ — рассеянный энцефаломиелит
РЭГ — реоэнцефалография
СВЧ — сверхвысокая частота
СКВ — системная красная волчанка
СМЖ — спинномозговая жидкость
СОЭ — скорость оседания эритроцитов
СПИ — скорость проведения импульса
ТИА — транзиторные ишемические атаки
ТЭ — травматическая энцефалопатия
ТЭС — тетраэтилсвинец
УЗДГ — ультразвуковая допплерография
УЗИ — ультразвуковое исследование
ФОП — фосфорорганические пестициды
ФОС — фосфорорганические соединения
ЦИК — циркулирующие иммунные комплексы
ЦНС — центральная нервная система
ЧМТ — черепно-мозговая травма
ЧСС — частота сокращений сердца
ЭКГ — электрокардиограмма
ЭМГ — электромиография
ЭНМГ — электронейромиография
ЭО — эпилептический очаг
ЭС — эпилептический статус
ЭСМ — эмболия сосудов головного мозга
ЭхоЭГ — эхоэнцефалография
Г лава 1
НАРУШЕНИЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ И БОЛЬ
ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ НАРУШЕНИЙ
ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ
Нервная система может выполнять свои функции, т. е. устанавливать связи с внешней средой, регулировать деятельность внутренней среды, соотносить деятельность внутренней среды с меняющимися условиями внешней среды, только получая непрерывную информацию о состоянии внутренней и внешней среды, о положении в окружающем пространстве. Эта информация — «обратная связь» в ответ на деятельность организма — воспринимается большим и сложным аппаратом — органами чувств и многочисленными рецепторами. Из огромного потока импульсов организм воспринимает только часть, которая в отличие от рецепции определяется как чувствительность.
С точки зрения врачебной практики, патология чувствительной сферы представляется очень важной, так как боли являются самой частой причиной обращения за медицинской помощью. У больных неврологического профиля нарушения чувствительности являются существенной частью клинической картины многих заболеваний, а иногда даже оказываются их ведущими признаками. Точная диагностика и определение локализации патологического процесса часто зависят
от определения характера и локализации нарушений чувствительности. Поэтому тщательное исследование чувствительной сферы — необходимая часть диагностического процесса.
Принято различать «общую чувствительность» и органы чувств. Классификация видов чувствительности основывается на роли рецепторных аппаратов, особенности строения которых в большой мере определяют функцию анализаторной системы. Последняя включает в себя также проводящие пути и корковые отделы, имеющие решающее значение для узнавания («гнозиса») источника, из которого исходит воздействие на рецепторы.
Рецепторы так называемой общей чувствительности делят: 1) на эксте-рорецепторы в коже; 2) на проприоре-цепторы в мышцах, сухожилиях, суставах; 3) на висцерорецепторы (инте-рорецепторы) во внутренних органах, сосудах. В соответствии с этим различают поверхностную (экстероцептив-ную, контактную), глубокую (проприоцептивную) и интероцептивную чувствительность. Выделяют также так называемые сложные виды чувствительности.
К поверхностной (экстероцептив-ной) чувствительности относят тактильную, болевую, температурную — холодовую и тепловую, к глубокой (проприоцептивной) — мышечно-суставное чувство, вибрационную чувствительность, чувство давления.
13
НАРУШЕНИЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ И БОЛЬ
К сложным видам чувствительности относится чувство локализации, которое заключается не только в констатации самого факта прикосновения или укола, но и в определении места приложения раздражителя. Последнее также поддается количественной оценке, поскольку точность указания места раздражения легко может быть измерена. К той же категории относится двухмерно-пространственное чувство (дерматолексия), относимое к сложным видам чувствительности (способность узнавать геометрические фигуры, цифры и буквы при их штриховом «написании» на ладонях и стопах), а также способность различения двух точек при одновременном нанесении раздражений (циркулем Вебера). В норме данное чувство варьирует в различных участках тела от 1—2 мм в области кончиков пальцев рук, губ, половых органов до 10 см и более на коже спины и проксимальных отделов конечностей. К сложным видам чувствительности относится и стереогнозия — узнавание предметов на ощупь.
К интероцептивной относятся чувствительность к изменениям химизма внутренней среды организма, изменениям осмотического давления, сдвигам кислотно-основного состояниия, восприятие механического растяжения, давления на внутренние органы и болевая чувствительность внутренних органов. Это — совокупность ощущений, поступающих из внутренних органов и сосудов. Они воспринимаются при значительных степенях раздражения соответствующих рецепторов в форме чувства тяжести, неприятных ощущений и лишь при резких воздействиях — в форме боли. Вследствие иррадиации импульсов на сегментарные чувствительные ядра задних рогов спинного мозга эти ощущения воспринимаются как боль в определенных участках тела (зоны Захарьина — Геда).
Различают филогенетически более древнюю протопатическую чувстви
тельность, отличающуюся меньшей возможностью определения характера, силы и локализации раздражения, и эпикритическую чувствительность — более молодую и обеспечивающую более тонкое определение особенностей воздействия. Патологические состояния, сопровождающиеся проявлениями протопатической чувствительности, определяют как гиперпатию — повышение порога раздражений, неточность локализации наносимого раздражения, ощущение «расплывания» в области раздражения, длительное последействие, отрицательная эмоциональная окраска ощущений. Гиперпатия развивается в определенной фазе регенерации после травм нервных стволов при еще недостаточной миелинизации регенерирующих аксонов, а также при патологических процессах в зрительном бугре.
Снижение чувствительности определяется как гипестезия, отсутствие — как анестезия. Отсутствие только болевой чувствительности определяется как аналгезия, ее снижение — как гипалгёзия. При расстройствах температурной чувствительности их определяют как тепловую или холодовую термоанестезию (термогипестезию). В неврологической практике нередко отмечается выпадение болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной чувствительности и мышечно-суставного чувства. Это расстройство определяется как диссоциированная анестезия. Иногда при утрате чувствительности в зоне ее отсутствия ощущается боль (anaesthesia dolorosa) из-за раздражения центральных чувствительных образований.
Повышение чувствительности определяется как гиперестезия. Она может быть общей, характеризующейся повышением восприятия различных раздражений на всей поверхности тела, а нередко и органов чувств, или локальной, ограниченной той или
14
ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ НАРУШЕНИЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ
иной зоной. Реже встречаются: дизестезия — извращенное восприятие, при котором, например, прикосновение ощущается как боль, а укол вызывает ощущение тепла и т. д.; п о -лиестезия — восприятие одного раздражения как множественного; синестезия — восприятие не только в зоне раздражения, но и в симметричной области тела; аллохейрия— восприятие раздражения только на противоположной стороне. Своеобразным ощущением является парестезия — периодически возникающее ощущение покалывания, «ползания мурашек», онемения. При локализации таких ощущений в дистальных отделах конечностей они носят название акропарестезий.
Нарушение сложных видов чувствительности проявляется снижением или утратой чувства локализации, понижением различения одновременного раздражения двух точек, т. е. дискриминационной способности; утратой двухмерно-пространственного чувства, дерматолексии, т. е. способности узнавать цифры и буквы, «написанные» рукояткой молоточка или другим предметом на ладони или подошве, и астереогнозией — нарушением способности узнавать предмет на ощупь.
Важным диагностическим признаком раздражения постцентральной извилины коры головного мозга является джексоновская сенсорная эпилепсия — локальные приступы парестезий, которые нередко заканчиваются общим судорожным припадком.
В связи с субъективным характером чувствительных расстройств и зависимостью сведений о них от сообщаемой больным информации при обследовании необходимо учитывать симптомы, могущие объективизировать наличие изменений чувствительности. К ним относятся утрата корнеального рефлекса при угнетении чувствительности роговицы; угасание сухожильных и периостальных рефлек
сов без атрофии и снижения силы мышц вследствие выключения афферентной части рефлекторной дуги; рубцы на коже после ожогов, безболезненные раны или панариции, трофические расстройства, артропатии, переломы костей конечностей при утрате болевой и температурной чувствительности; утрата реакции зрачков на болевое раздражение.
В соответствии с локализацией патологических процессов целесообразно различать следующие типы расстройств чувствительности: периферический, сегментарный и проводниковый (спинальный и церебральный). При поражении периферических нервов и сплетений возникает периферический тип нарушений чувствительности, при поражении задних корешков и задних рогов серого вещества спинного мозга — сегментарный тип; при поражении боковых и задних канатиков спинного мозга — спинальный, при поражении головного мозга — проводниковые стволовые нарушения чувствительности: таламические, капсулярные и корковые.
Поражение нерва вызывает нарушение всех видов чувствительности в зоне его иннервации, особенно постоянное в так называемой автономной — неперекрываемой другими нервами — зоне. Автономными зонами являются: для лучевого нерва — область анатомической табакерки, для локтевого — ульнарный край кисти и V пальца, для срединного — дистальные и средние фаланги II и III пальцев кисти, для малоберцового — латеральная поверхность голени и тыла стопы, для большеберцового нерва — подошвенная поверхность стопы.
Множественное поражение нервов при полиневропатии или полиневрите сопровождается расстройствами всех видов чувствительности по типу «чулок» и «перчаток». При раздражении нервов (спонтанном, в результате растяжения и давле
15
НАРУШЕНИЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ И БОЛЬ
ния) возникают болезненность по ходу нервных стволов и боль. Поражение нервов, помимо расстройств чувствительности, сопровождается вялыми парезами мышц, вегетативно-трофическими расстройствами, а также снижением или отсутствием рефлексов в соответствующей зоне иннервации. Указанный синдром наблюдается при невритах или травмах нервов, а множественное поражение — при полиневритах.
При поражении корешков спинномозговых нервов возникают боли в зоне иннервации данного корешка, усиливающиеся при движениях, кашле, чиханье, а также анталгическое напряжение мышц, сколиоз, вынужденная поза, болезненность соответствующих паравертебральных точек. Кроме того, выявляются симптомы натяжения — Нери, Ласега, Сикара, Вассермана, Мацкевича. Зоны нарушения всех видов чувствительности на конечностях имеют вид продольных полос («лампасов»), а на туловище — поперечных полос. Подобный синдром может наблюдаться при воспалении корешков (радикулит, менингорадикулит) или их травме, а также вследствие патологических процессов в позвоночнике (остеохондроз, деформирующий спондилез, артроз, очаговая деструкция позвонков при опухолях, туберкулезе, травматических повреждениях и др.).
Сегментарный спинальный синдром расстройств чувствительности возникает при поражениях задних рогов или передней серой спайки спинного мозга. Характеризуется он диссоциированным расстройством чувствительности в зоне поражения сегментов: при очагах в задних рогах — с той же стороны, а при локализации в спайке —симметрично с обеих сторон. Диссоциация заключается в утрате болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной и всех видов глубокой. Выше и ниже пораженных
сегментов, если не страдают проводниковые системы, расстройств не наблюдается. На уровне поражения вследствие разрыва рефлекторной дуги утрачиваются рефлексы. В этих же зонах на коже нередко видны рубцы после ожогов или деформации пальцев после безболезненных панарициев. Синдром наблюдается при сирингомиелии, гематомиелии и интрамедуллярных опухолях.
Необходимо иметь в виду, что в составе спиноталамического пути волокна от каудальных частей тела располагаются более латерально, чем от оральных. Это имеет значение для дифференциации интра- и экстрамедуллярных процессов.
Диссоциированные расстройства болевой и температурной чувствительности возникают при поражении собственных ядер задних рогов и спайки спинного мозга, его спиноталамических пучков и наружных волокон медиальной петли.
Перекрест различных проводящих систем на разных уровнях определяет возникновение при поражении бокового канатика спинного мозга расстройств болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне (на 1—2 сегмента ниже зоны поражения) и спастического пареза на стороне поражения.
При половинном поражении спинного мозга — синдроме Броун-Секара—к указанным симптомам добавляется расстройство мышечно-суставного чувства ниже уровня поражения с развитием сенситивной атаксии и псевдоатетоза. При определенной протяженности поражения соответствующей половины спинного мозга развиваются сегментарные нарушения чувствительности и двигательные расстройства по сегментарному типу.
Полный перерыв поперечника спинного мозга выражается утратой всех видов поверх
16
ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ НАРУШЕНИЙ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ
ностной и глубокой чувствительности книзу от уровня повреждения, пара-или тетраплегией, нарушением функций тазовых органов и пролежнями. Системное перерождение задних канатиков, вызывающее двустороннее нарушение глубокой чувствительности и сенситивную атаксию, наблюдается при спинной сухотке (одновременно страдают задние корешки) и фуникулярном миелозе (одновременно поражаются пирамидные пути).
Поражение половины ствола головного мозга сопровождается альтернирующими (перекрестными) синдромами.
При патологических очагах во внутренней капсуле гемианестезия сочетается с гемиплегией и гемианопсией на противоположной стороне. При надкапсулярных поражениях наблюдается гемигип-естезия, сочетающаяся с неравномерно выраженным в верхней и нижней конечностях спастическим гемипарезом. При патологических процессах в зрительном бугре на противоположной стороне развиваются гемианестезия, гемианопсия, сенсорная гемиатаксия и своеобразные таламические боли.
Полушарный синдром расстройств чувствительности выражается контралатеральной гемианестезией. Он имеет некоторые особенности в зависимости от локализации очага. При деструкции в сенсорной области коры больших полушарий наблюдаются моногипестезия, иногда сочетающаяся со спастическим монопарезом; нарушение тонких и сложных видов чувствительности при сохранности грубых и элементарных, а при явлениях раздражения той же области — сенсорная джексоновская эпилепсия. Полушарный синдром расстройств чувствительности может возникать при различных патологических процессах — инсультах, травмах, опуходях^нтгг^ фалитах и ф&м
Поражение правой верхней теменной дольки коры головного мозга характеризуется возникновением мета-морфопсий — искаженного восприятия величины и формы окружающих предметов и пространства. Они нередко сочетаются с искаженным представлением о форме и величине тела (нарушение «схемы тела», аутометаморфопсия) или конечностей. В последнем случае симптом определяют как аутотопагнозию, которая может сопровождаться ощущением увеличения конечностей (макро-псия) или их уменьшения (микро-псия). Кроме того, при данной локализации патологических процессов нередко наблюдается неосознание имеющегося пареза или паралича конечностей (анозогнозия) или ложное представление о наличии нескольких конечностей («полимелия», описанная В.М.Бехтере-вым).
Поражения височных долей коры головного мозга манифестируют своеобразными расстройствами сознания: «дереализацией» — ощущением «призрачности окружающего; чувством уже «ранее виденного» (deja-vu) в незнакомой обстановке или «чуждого, ранее не виденного» (jamais-vu) в хорошо знакомой обстановке.
Сенестопатии — своеобразные расстройства чувствительности в виде разнообразных неприятных ощущений в различных частях тела типа «жжения», «стягивания», «переворачивания», болевых ощущений различного характера. При обследовании обычно не отмечается соматических заболеваний, но нередко присутствуют ипохондрические явления. Различные изменчивые сенестопатические ощущения с фантастической окраской (чувство «электризации», «разжижения мозга», «оттока жидкости из головы», «вывернутости рук», «отвердения в желудке» и др.) свойственны так называемой сенестопатической форме шизофрении.
Расстройства чувствительности по webjeрическому типу возника
НАРУШЕНИЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ И БОЛЬ
ют у лиц с истерическими чертами характера обычно в непосредственной связи с конфликтной ситуацией или психической травмой. По клиническим проявлениям они не соответствуют рассмотренным органическим синдромам нарушения чувствительности и не совпадают с соответствующими анатомическими зонами иннервации. Для истерических нарушений чувствительности характерен ряд клинических феноменов. Так, граница расстройств чувствительности проходит строго по средней линии тела; моноанестезия имеет границы, четко соответствующие контурам суставов; отсутствует смещение границ расстройств чувствительности при смещении кожи. Постоянно выявляются другие симптомы истерии. Истерический характер нарушений чувствительности подтверждает их быстрая ликвидация после различных форм психотерапии.
БОЛЬ
Боль является наиболее частой и диагностически важной формой нарушений чувствительности. Среди жалоб боль или болезненность обычно выступает на первый план, заслоняя другие патологические проявления. Боли делятся на местные, проекционные, иррадиирующие и отраженные. Примером проекционных болей могут быть боли но ульнарному краю ладони и в мизинце при ударе по локтевому нерву в области локтевого сустава или фантомные боли после ампутаций, когда вследствие раздражения центральных концов перерезанных нервов создается иллюзия боли в несуществующей конечности. Пример иррадиирующих болей — боль в обеих челюстях при наличии одного кариозного зуба, отраженных — боль в руке и под лопаткой при стенокардии. Для внутренних органов характерны определенные зоны. Отра
женные или так называемые висцеро-сенсорные боли ощущаются во внутренних органах; они возникают в зонах Захарьина—Геда вследствие иррадиации возбуждения с ядер боковых рогов спинного мозга на чувствительные образования задних рогов, проводящие импульсы с определенных областей организма, и воспринимаются как боль в этих частях тела. Так, это могут быть боли по ульнарному краю ладони, в области лопатки, шеи при стенокардии; опоясывающие при заболеваниях поджелудочной железы; в промежности при заболеваниях почек и мочеточника; в области подключичной ямки при заболеваниях печени и др.
Боль нередко возникает при давлении на определенные точки. К ним относятся тригеминальные, появляющиеся при пальпации надглазничной, подглазничной и подбородочной точек и характерные для поражения тройничного нерва; боли, возникающие при давлении на верхнюю и нижнюю точки Эрба (в над- и подключичной области) и типичные для поражения плечевого сплетения; боли, появляющиеся при надавливании на точки Валле (поясничная точка — латераль-но от остистых отростков пояснично-крестцового отдела позвоночника; крестцово-подвздошная — у верхней задней подвздошной ости; верхняя бедренная—у седалищного бугра, средняя — в подколенной ямке; перонеаль-ная точка — позади головки малоберцовой кости),—характерные симптомы пояснично-крестцового радикулита и неврита седалищного нерва.
Существенное значение для диагностики имеют симптомы, основанные на вызывании боли путем натяжения корешков или нервных стволов. Так, симптомы Ласега, Нери, Дежерина, Сикара позволяют диагностировать или отвергнуть наличие нарушений в корешках и стволе седалищного нерва, а симптомы Вассермана и Мацкевича — раздражение корешков и ствола бедренного нерва.
/8
БОЛЬ
Объективизация боли может быть достигнута путем выявления объективных признаков патологических процессов, вызывающих боль, например обнаружение снижения рефлекса с пяточного сухожилия, мышечной гипотонии, вегетативных расстройств и изменений позвоночника при пояснично-крестцовом радикулите.
Ряд приемов объективизации болей основан на изменениях под их влиянием симпатической иннервации. Так, положительный симптом Маннкопфа заключается в ускорении пульса при вызывании болевого ощущения, а симптом Бехтерева — Капи-оли — в расширении зрачка и учащении или урежении пульса.
Значимость каждого симптома наиболее важна при учете других симптомов и особенностей их динамики. Это, в частности, весьма существенно для диагностики причин менингеального синдрома при одновременной оценке результатов исследования спинномозговой жидкости.
В клинической картине травматических повреждений периферических нервов имеют значение такие синдромы, как каузалгия, фантомные боли, ишемические параличи, рефлекторные параличи и контрактуры.
Особого внимания заслуживают головная боль — симптом различных заболеваний нервной системы.
Головная боль
Головная боль может быть как самостоятельным феноменом, так и симптомом различных заболеваний, травм головного мозга, инфекций и интоксикаций. Источником болевых ощущений при этом является раздражение болевых рецепторов внутри черепа — в оболочках мозга, сосудах и синусах или в экстракраниальных структурах.
Многолетние наблюдения позволяют выделить две наиболее часто
встречающиеся формы цефалгий — мигрень и головную боль напряжения, которые встречаются наиболее часто (мигрень — 37%, головная боль напряжения — 55%, другие формы — 8% [Вейн А.М., 1996]). Однако патогенетические механизмы этих форм остаются недостаточно изученными.
Современные методы исследования и теоретические предпосылки дают основания для обсуждения ведущей роли церебральных механизмов в их генезе.
Наряду с известными теориями мигрени (сосудисто-нейрогенная, биохимическая, вегетативная и т. д.), выдвинуто положение [Pfaffenrath V., Gerber W., 1992] о наличии генетически наследуемых нарушений функционирования лимбико-гипоталамо-стволовых структур мозга, что приводит к избыточной активации тригеминоваскулярной системы, ведущая роль которой в генезе мигренозного приступа особенно подчеркивается в последние десятилетия.
Заболевание очень часто имеет наследственный характер; передается преимущественно по материнской линии; при наличии мигрени у обоих родителей возможность наследования ее резко возрастает.
Иногда приступам мигрени предшествуют нарушения зрения, глазодвигательные расстройства, парезы конечностей, нарушения речи, вестибулярные и мозжечковые нарушения. Подобные формы именуются ассоциированной мигренью.
Приступы мигрени часто возникают вследствие действия различных факторов — умственных и физических нагрузок, волнений, перемен климата, пребывания в душном помещении, при езде в различных видах транспорта, употреблении отдельных пищевых продуктов и лекарственных средств, под влиянием некоторых запахов. Приступы мигрени у женщин иногда могут совпадать с днями менструаций.
19
НАРУШЕНИЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ И БОЛЬ
Основой приступа является спазм сосудов головного мозга, сменяющийся их дилатацией.
Диагностическим признаком считается благоприятное действие эрготамина.
В связи с тем, что диагноз мигрени ставят довольно широко и часто необоснованно, необходимо учитывать диагностические критерии мигренозной цефалгии, предлагаемые Международным обществом по головной боли (1988), что позволяет врачам разных стран говорить на одном языке и разрабатывать общие подходы к диагностике и лечению различных цефалгий.
Диагностические критерии мигрени
А. Не менее пяти атак мигрени, соответствующих критериям Б — Г.
Б. Длительность атак от 4 до 72 ч.
В. Головная боль имеет по меньшей мере 2 из перечисленных ниже признаков:
односторонняя локализация головной боли;
пульсирующий характер;
средняя или значительная интенсивность боли, снижающая активность больного;
усугубление головной боли при монотонной физической работе и ходьбе.
Г. Наличие хотя бы одного из следующих сопутствующих симптомов: тошнота, рвота, свете- и звукобоязнь.
Д. Наличие как минимум одного из нижеперечисленных:
история заболевания и данные объективного обследования позволяют исключить другую форму головной боли;
история заболевания и данные объективного обследования позволяют предположить наличие другой формы головной боли, но она исключена после детального обследования;
у пациента есть другой вид головной боли, но приступы мигрени являются самостоятельными и не связаны с ним по времени возникновения.
Очень важно указание в анамнезе на смену стороны головной боли, поскольку наличие односторонней головной боли в течение длительного времени заставляет искать иные причины приступов.
Диагностические критерии мигрени с аурой
А. Не менее двух атак мигрени, соответствующих критериям Б.
Б. Мигренозные атаки имеют не менее трех признаков из следующих:
полная обратимость одного или более симптомов ауры, свидетельствующих о фокальной церебральной корковой и(или) стволовой дисфункции;
ни один из симптомов ауры не длится более 60 мин;
длительность «светлого» промежутка между аурой и началом головной боли — менее 60 мин.
В. Наличие как минимум одного из нижеперечисленных:
история заболевания и данные объективного обследования позволяют исключить другую форму головной боли;
история заболевания и данные объективного обследования позволяют предположить наличие другой формы головной боли, но она исключена после детального обследования;
у пациента есть другой вид головной боли, но приступы мигрени являются самостоятельными и не связаны с ним по времени возникновения.
Наряду с мигренью, наиболее распространенной формой головной боли неорганического генеза является головная боль напряжения. В ряде работ [Gobel Н., Schmerzmessun G., 1992] обсуждаются ее центральные механизмы — это некий общий нейрохимический радикал депрессии и боли, так как оба названных феномена развиваются в результате дисфункции серотонин- и катехоламинергических медиаторных систем. При головной боли напряжения, связанной с наличием мышечно-тонических расстройств, трудно дифференцировать, что первично: по-видимому, имеет место нарушение психомоторных соотношений, вследствие чего развивается избыточное напряжение мышц перикра-ниальной и шейной областей [Вершинина С.В. и др., 1996].
Головные боли напряжения, согласно Международной классификации 1988 г., упомянутой выше, подразделяются на эпизодические и хронические.
20
БОЛЬ
Диагностические критерии эпизодической головной боли напряжения
А.	Не менее 10 приступов головной боли в анамнезе, отвечающей критериям Б — Г. Число дней с такой головной болью менее 15 в месяц (менее 180 в год).
Б. Длительность головной боли от 30 мин до 7 дней.
В.	Наличие не менее двух из перечисленных ниже признаков:
давящий, непульсирующий характер боли («каска», «обруч»);
слабая или умеренная интенсивность, полностью не нарушающая обычную деятельность пациента;
двусторонняя диффузная боль;
обычная физическая нагрузка не усиливает боли.
Г. Наличие обоих симптомов:
1)	редко тошнота, нет рвоты, может возникать снижение аппетита;
2)	фото- или фонофобия.
Д. Наличие хотя бы одного из нижеперечисленных:
история заболевания и данные объективного обследования позволяют исключить другую форму головной боли;
история заболевания и данные объективного обследования позволяют предположить наличие другой формы головной боли, но она исключена после детального обследования;
у пациента есть другой вид головной боли, но приступы мигрени являются самостоятельными и не связаны с ним по времени возникновения.
Хроническая головная боль напряжения (хроническая ежедневная головная боль) аналогична эпизодической форме, однако средняя частота эпизодов головной боли значительно выше: более 15 болевых дней в месяц (или более 180 дней в год) при длительности заболевания не менее 6 мес.
При обеих разновидностях головной боли напряжения выделяют два подтитпа в зависимости от наличия или отсутствия дисфункции перикраниальных мышц, т. е. болезненного напряжения в области мышц лица, скальпа, задней поверхности шеи, плечевого пояса. Для установления диагноза «головная боль напряжения с дисфункцией перик-раниальных мышц» (ранее использовался термин «головная боль мышечного сокращения») необходимо одно из следующих условий:
—	по»вышенная чувствительность (болезненность) перикраниальных мышц, выявленная пальпаторно или с помощью прессорного альгометра;
—	повышенная ЭМГ-акгивность перикраниальных мышц в покое или при физиологических пробах.
При отсутствии этих характеристик пациент с клиническими признаками эпизодической или хронической головной боли напряжения расценивается как больной с «головной болью напряжения без дисфункции перикраниальных мышц» (прежний термин «психогенная или невротическая головная боль»).
БД.Карвасарский (1980) предлагает следующую классификацию невротических головных болей: 1) головная боль с преимущественным участием нервно-мышечных механизмов; 2) головная боль с преимущественным участием нервно-сосудистых механизмов; 3) головная боль без значительно выраженных нервно-мышечных и нервно-сосудистых нарушений (типа психалгии).
Головная боль с преимущественным участием нервно-мышечных механизмов сопровождается ощущением внешнего давления, стягивания. Нередки жалобы на болезненность кожи головы, ощущение онемения, холода. Боль имеет постоянный характер, начинается с утра, к середине дня уменьшается и вновь усиливается к концу дня. Локализация различна, но чаще — в области затылка и шеи. Головокружение, тошнота и рвота встречаются редко. Головная боль сопровождается чувством тревоги, страха и ложным опасением тяжелого заболевания мозга, усиливается при волнении, охлаждении (больные часто носят теплый головной убор, платок). Характерна зависимость болей от эмоционального состояния. Болезненные ощущения больные описывают очень ярко и полиморфно.
Боль с преимущественным участием нервно-сосу
21
НАРУШЕНИЯ ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ И БОЛЬ
дистых механизмов характеризуется пульсирующим характером. Пульсация ощущается в области висков, лба, затылка, иногда по всей голове. Некоторые больные жалуются на чувство «введения гвоздя» в различных отделах головы. Выявляется зависимость боли от психотравмирующих обстоятельств. Иногда отмечаются вегетативные нарушения: тошнота, головокружение, отечность в области, где ощущается пульсирующая боль.
Головная боль психалги-ческого типа не имеет четкой локализации, внешних признаков ощущения болей, определенной периодичности болевых приступов. Она обычно тесно связана с психической травмати-зацией. Иногда возникновение боли связано с необходимостью интеллектуального усилия, сосредоточения внимания. Она не зависит от умственного утомления, так как появляется в начале работы. Головная боль нередко усиливается в периоды преодоления различных затруднений, что больными может быть использовано для «ухода в болезнь». Иногда боли связаны с сенестопатиче-скими ощущениями «пустоты» в голове, «ватности мозга» и т. д. Психалгиче-ские головные боли обычно возникают на фоне общего повышения чувствительности к различным раздражителям. Больные предъявляют много невротических жалоб. Красочность описания характера головной боли зависит от степени невротической фиксации.
Головные боли могут быть у лиц с проявлениями скрытой (маскировочной) депрессии. Для правильной диагностики важно выявить другие признаки депрессии.
При астенических состояниях важно обнаружение начальных признаков органического заболевания головного мозга (цереброгенная астения) или внутренних органов (соматогенная астения).
Головные боли нередко встречаются при сосудистых заболеваниях головного мозга; они носят пульсирующий характер, нередко имеют опреде
ленную локализацию в области висков (иногда с одной стороны), затылка, лба, но могут быть и распространенными.
Вазомоторные расстройства могут быть причиной и некоторых других форм заболеваний. Так, гистаминная цефалгия (синдром Хортона) также носит односторонний характер, чаще отмечается у мужчин, не сопровождается рвотой и предвестниками. Приступы обычно сочетаются со слезотечением, покраснением глаз, ринореей, непродолжительны. Характерно частое повторение приступов. Вазомоторная головная боль носит разлитой характер и отличается хроническим постоянным течением без типичных для мигрени приступов, обычно с усилением болей при пребывании в душном помещении, волнении, утомлении. В этих случаях речь идет о недостаточности вегетативного обеспечения иннервации сосудов головного мозга.
Регионарные головные боли связаны с ангиодистонией (увеличение пульсового колебания, спазм, растяжение стенок артерий), вызывающей раздражение рецепторных образований сосудов на фоне артериальной гипертензии. Головные боли наиболее резко выражены при гипертензивных кризах, особенно осложненных отеком головного мозга и оболочек.
При дистонии в бассейне глазничной артерии, являющейся ветвью внутренней сонной артерии (ВСА), боли локализуются в области орбиты, корня носа, нижней части лба. Определяется болезненность при пальпации лобной артерии у внутреннего края верхней стенки орбиты и дорсальной артерии носа в нижней части внутреннего края орбиты.
Боли в области виска в сочетании с болезненностью при пальпации височной артерии особенно характерны для височного артериита — болезни Хортона — Жильмура, которая нередко сопровождается нарушением зрения на один или на оба глаза.
Существуют и другие точки, в которых боль может появляться при по
22
БОЛЬ
ражении сосудов. Так, болезненность в середине области, расположенной в 2—5 см кпереди от поперечной линии, соединяющей теменные бугры, соответствует проекции затылочной артерии. Позвоночной артерии соответствует точка, расположенная кзади от наружного затылочного бугра [Грин-штейн А.М., 1941]. При жалобах на головные боли, возникающие при чтении и письме, следует исключить аномалию рефракции.
Головная боль может возникать при различных инфекциях, а также наблюдается в течение некоторого времени после выздоровления, в частности после гриппа. Инфекции могут осложняться воспалением придаточных пазух носа и невритом тройничного нерва. При дифференциации указанных патологических процессов надо иметь в виду, что для невралгии тройничного нерва характерны болезненность в области выхода соответствующей ветви из полости черепа и изменения чувствительности в иннервируемой ею зоне (гипер- или гипестезия). Постинфекционный неврит тройничного нерва отличается от резких приступообразных болей, возникающих при невралгии тройничного нерва у лиц пожилого и старческого возраста, и обычно сопровождается расстройствами чувствительности в зоне иннервации соответствующей ветви тройничного нерва.
Головная боль может быть следствием субарахноидального кровоизлияния, менингита, многих инфекционных заболеваний, травм головы, интоксикаций, опухолей, гипертензивных кризов, артериальной гипотензии, неврозов и астенических состояний. Субарахноидальное кровоизлияние и менингиты сопровождаются развитием менингеальных симптомов и характерными изменениями спинномозговой жидкости. Различным инфекционным заболеваниям сопутствуют повышение температуры тела и типичные признаки инфекции, а эн
цефалитам — соответствующие неврологические симптомы.
Постоянные головные боли являются важнейшим признаком опухолей головного мозга. Чаще они носят гипертензивный характер, т. е. являются следствием резкого повышения внутричерепного давления. Они характеризуются рвотой, головокружением, замедлением пульса, иногда потерей сознания. Осложнением ликворной дисциркуляции, характерной для опухоли головного мозга, являются приступы Брунса, возникающие при определенных положениях и движениях головы. Они чаще встречаются при внутрижелудочковых опухолях. Нередко одновременно с головными болями выявляются различные синдромы раздражения и выпадения.
Головная боль при остеохондрозе позвоночника чаще бывает у женщин, локализуется в области затылка и шеи, усиливается при поворотах головы. Диагноз подтверждается рентгенологически при обнаружении изменений в шейном отделе позвоночника.
Синдром височно-нижнечелюстного сустава (синдром Костена) характеризуется болью, локализующейся в области этого сустава и усиливающейся во время еды или разговора; боль может иррадиировать в область виска и лба.
Головные боли сопровождают различные интоксикации. Так, «синдром похмелья» после алкогольной интоксикации характеризуется распространенной головной болью, ощущением тяжести в голове, слабости, «разбитости», двигательной заторможенностью, дрожанием рук, сухостью слизистых оболочек полости рта, головокружением. Сходные явления отмечаются и при других интоксикациях.
Для уточнения причин различных нарушений чувствительности и болей большое значение имеют дополнительные исследования.
Офтальмоскопия позволяет выявить изменения на глазном дне — яв
23
НАРУШЕНИЯ МОТОРИКИ
ления застоя, отека, склеротические изменения, диабетическую ангиопатию и др.
Рентгенография черепа дает возможность определить признаки повышения внутричерепного давления, а также гиперостозы или остеопороз, характерные для опухолей мозга. Данные рентгенографии шейного отдела позвоночника могут свидетельствовать о связи головной боли с явлениями шейного остеохондроза или другими патологическими процессами в шейном отделе позвоночника.
Рентгенологические методы с контрастированием — ПЭГ и ангиография (АГ) — позволяют дифференцировать опухоли, гидроцефалию, аномалии артериальной системы головного мозга, спаечные процессы в оболочках мозга.
Использование компьютерной томографии (КТ) позволило существен
но расширить возможности нейро-рентгенологического исследования при головных болях, однако КТ головного мозга далеко не всегда позволяет установить характер структурных изменений в целом ряде случаев. В связи с этим нейрорентгенологической методиками выбора в последнее время стали МРТ и MP-АГ, дающие прекрасную картину состояния внутричерепных структур, желудочковой системы мозга и различных сосудистых дисгенезий.
Исследования спинномозговой жидкости расширяют возможности дифференциальной диагностики воспалительных, опухолевых и сосудистых заболеваний мозга.
Методы нейрофункциональной диагностики — УЗДГ, РЭГ, ЭЭГ, ЭхоЭГ — информативны для выявления значимости сосудистых и очаговых изменений в возникновении головной боли.
Глава 2
НАРУШЕНИЯ МОТОРИКИ
Движения человека осуществляются в результате взаимодействия кортико-мускулярного пути с экстра-пирамидной, координаторной, /-системой, ретикулярной формацией при непрерывной циркуляции импульсов между этими системами на разных уровнях и при непременном участии афферентных импульсов, осуществляющих обратную связь («информацию»), необходимую для контроля за ходом и выполнением поставленной цели.
Физиологической основой движения является рефлекс.
В последние годы традиционное понятие о рефлекторной дуге дополнено представлениями о «рефлекторном кольце». Установлено, что в передних рогах спинного мозга имеется три группы мотонейронов: «-большие (обеспечивающие фазическую деятель
ность мышц), сс-малые (обеспечивающие тоническую функцию) и у-мотонейроны (осуществляющие сенсибилизацию рецепторных аппаратов, мышечных веретен). Импульс к сокращению мышцы, попадая на у-мотоней-роны, вызывает сенсибилизацию веретен; новый импульс приводит в действие «-малые мотонейроны, создается тоническая готовность мышцы к сокращению; наконец, следующий импульс, падающий на «-большие мотонейроны, приводит мышцу в движение. Важнейшим механизмом в этом «кольце» является у-петля, регулирующая готовность мышц к тонической и фазической деятельности. По современным представлениям, определенная роль в осуществлении двигательного акта отводится клеткам Реншоу. Это мелкие клетки, располагающиеся вблизи тел «-мотонейронов и оказывающие тормозное действие на них, а также на мышцы — антагонисты и синергисты, которые 'активизируются тонкими отростками аксонов мотонейронов. Образуется короткая петля отрицательной обратной связи, роль которой заключается в препятствии быстрому повторному
24
ЦЕНТРАЛЬНЫЙ (СПАСТИЧЕСКИЙ) ПАРАЛИЧ
возбуждению (и ограничении его силы) в «работающих» мотонейронах, а следовательно, в регуляции потока поступающих импульсов.
Рефлексы делятся на поверхностные, или экстероцептивные (вызываемые с кожи или слизистых оболочек), и глубокие, или проприоцептивные (вызываемые с сухожилий или периоста).
При неврологическом исследовании вызывают ряд наиболее информативных безусловных рефлексов, так как состояние рефлексов (повышение, снижение, отсутствие) является важным диагностическим признаком. Первую группу составляют рефлексы, замыкающиеся в стволе головного мозга и реализующиеся через черепные нервы.
Вторую группу составляют рефлексы с верхних конечностей, замыкающиеся на уровне шейного утолщения спинного мозга (сегменты С5— D2),— карпорадиальный, локтевой сгибательный и локтевой разгибательный.
Третью группу составляют рефлексы с нижних конечностей, замыкающиеся в поясничном утолщении спинного мозга (сегменты Lx—S2), — коленный, пяточный и подошвенный. В дальнейшем обычно исследуют брюшные рефлексы, замыкающиеся в сегментах D7—DX2 спинного мозга. Кремастерный рефлекс реализуется через бедренно-половой нерв и сегменты Li—L2 спинного мозга.
Показателями состояния двигательной сферы являются объем пассивных движений, сила мышц (при необходимости уточняемая с помощью динамометра), тонус мышц (исследуют пальпаторно, повторными пассивными движениями или динамометром), объем мышц (в сомнительных случаях измеряют в симметричных участках сантиметровой лентой), наличие или отсутствие патологических синкинезий, наличие или отсутствие клонусов (ритмичных движений, вызываемых резким толчком
стопы, надколенника или кисти и удержанием их сухожилий в натянутом положении).
Частичное нарушение движений определяется как парез, а отсутствие движений — как паралич. Парез одной конечности называют монопарезом. Слабость обеих конечностей на одной стороне называют гемипарезом, а слабость обеих рук или ног—парапарезом (верхним или нижним); отсутствие движений — параплегией. Слабость трех конечностей определяется как трипарез, четырех — тетрапарез. Сочетание пареза руки на одной стороне и ноги на другой определяется как перекрестный синдром. Возможно поражение отдельных мышечных групп —мышц шеи, поясницы, проксимальных или дистальных отделов конечностей, мышц, иннервируемых отдельными нервами, сплетениями или корешками.
Для топической и нозологической диагностики необходимо раздельно рассматривать симптомы раздражения и выпадения кортико-мускулярного пути, состоящего из центральных и периферических двигательных невронов.
ЦЕНТРАЛЬНЫЙ (СПАСТИЧЕСКИЙ) ПАРАЛИЧ
Центральный двигательный не-врон относится к пирамидной системе (пирамидному пути) — комплексу волокон двигательного анализатора, берущему начало в передней центральной извилине (поля 4 и 6), а отчасти и в других областях коры головного мозга [Кукуев ЛА., 1968], и оканчивающемуся на двигательных или вставочных клетках передних рогов спинного мозга (кортикоспинальные пути) или на двигательных клетках черепных нервов (кортиконуклеарные, бульбарные) пути.
Пирамидная система названа по аналогии с пирамидами, четко конту-
25
НАРУШЕНИЯ МОТОРИКИ
рирующимися на вентральной поверхности продолговатого мозга.
В продолговатом мозге большинство волокон пирамидного пути переходят на противоположную сторону и в составе пирамидных путей бокового канатика спинного мозга достигают клеток его передних рогов.
Неперекрещенные волокна располагаются в передних канатиках спинного мозга и иннервируют значительную часть мышц туловища. Морфологическими исследованиями [Lassek, 1954] было установлено, что количество волокон в пирамидной системе составляет около 1 млн, в то время как в каждом полушарии имеется лишь около 35 тыс. гигантских пирамидных клеток Беца. Волокна пирамидного пути имеют различную толщину (от 1 до 8 мкм), различную степень миелинизации, содержат не только соматические, но и вегетативные волокна. Указанные факты заставили высказать сомнение в правомерности установившихся представлений о пирамидном пути и далее ставить вопрос о существовании пирамидной системы [Busy, 1957].
Клинические данные свидетельствуют о четкой клинической характеристике синдромов раздражения и по
ражения пирамидного пути на различных уровнях. При раздражении передней центральной извилины возникают клонические подергивания соответствующих мышечных групп, могущие переходить в общие судорожные припадки.
Для дифференциальной диагностики парезов (параличей), возникающих при поражении пирамидных путей, именуемых центральными (или спастическими), и парезов (параличей) при поражении периферических двигательных невронов, именуемых периферическими (или вялыми), может быть использована схема, предложенная М.ИАствацатуровым (табл. 1).
Поражения центральных двигательных невронов характеризуются более обширным распространением — в форме гемипареза, трипареза или тетрапареза (плегии). Однако возможно и развитие монопареза, например при половинном поражении спинного мозга ниже шейного утолщения или при деструкции ограниченного участка коры головного мозга. Иногда отмечается еще более ограниченный центральный парез при частичном поражении поясничного утолщения, когда на разных сегментах нижней конечности наблюдается сочетание эле
ТАБЛИЦА 1. Признаки, отличающие центральный паралич от периферического
Клинический признак	Центральный или спастический паралич (поражение двигательной области коры головного мозга или пирамидного пучка)	Периферический, или вялый, атрофический паралич (поражение передних рогов спинного мозга или двигательных волокон периферического нерва)
Распространение паралича	Диффузное	Ограниченное
Рефлексы	Сухожильные рефлексы сохранены, повышены; кожные ослаблены или утрачены	Сухожильные и кожные рефлексы утрачены или ослаблены
Защитные рефлексы	Имеются	Отсутствуют
Сопутствующие движения	»	»
Тонус	Гипертония	Гипотония, дряблость
Патологические рефлексы	Симптом Бабинского и др.	Отсутствуют
Реакция перерождения	Отсутствует	Имеется
Атрофия	»	»
26
ЦЕНТРАЛЬНЫЙ (СПАСТИЧЕСКИЙ) ПАРАЛИЧ
ментов центрального и периферического пареза.
Для центрального пареза характерно повышение глубоких рефлексов, крайней степенью которого являются клонусы — ритмичные непроизвольные сокращения какой-либо мышцы при растяжении ее сухожилия.
Один из симптомов поражения пирамидного пути — защитные рефлексы — безусловные реакции на местное раздражение. При нанесении болевого раздражения (укол или щипок) парализованная и лишенная чувствительности конечность медленно непроизвольно сгибается, как бы отдергивается. Защитные рефлексы указывают на разобщение коры головного мозга и спинного мозга. Они характеризуются медленным темпом движений и распространенной рефлексогенной зоной — раздражение в области стопы приводит к сгибанию не только в коленном, но иногда и в тазобедренном суставе.
Важным признаком центрального паралича являются синкинезии — сопутствующие движения; различают координаторные, глобальные и имитационные синкинезии. Пример коор-динаторной синкинезии — сопутствующее сгибание бедра и туловища при попытке больного перейти из положения лежа в положение сидя без помощи рук (синкинезия Бабинского). К координаторным синкинезиям относится аддукторная синкинезия Рай-миста (приведение больной нижней конечности при приведении здоровой), а также симптом Штрюмпелля (разгибание I пальцев обеих стоп при надавливании на колено при сгибании больной ноги). Глобальные синкинезии проявляются напряжением сгибателей и пронаторов верхних конечностей, разгибателей и приводящих мышц нижних конечностей при кашле, чиханье, смехе, плаче. Имитационные синкинезии выражаются воспроизведением больной конечностью движений здоровой.
Для центрального пареза характерно повышение тонуса мышц (гипертония) в форме симптома «складного ножа», который состоит в том, что наиболее повышенный тонус выявляется в начале и в конце движения. На верхних конечностях из-за преобладания тонуса сгибателей формируется сгибательная контрактура, а на нижних конечностях из-за преобладания тонуса разгибателей — разгибательная контрактура. Таким образом формируются типичная поза и походка типа Вернике — Манна, при которой проявляются сгибание и приведение к туловищу руки и циркулирующие движения ноги («рука — просит, нога — косит»). В формировании указанной контрактуры несомненное значение имеет усиление потока импульсов в системе у-петли в условиях ослабления тормозящих импульсов из вышерасположенных отделов головного мозга.
Центральный (спастический) паралич характеризуется феноменами орального автоматизма, а также патологическими рефлексами — кистевыми (верхние) и стопными (нижние).
Феномены орального автоматизма отличаются по способу вызывания, но ответная реакция обычно стереотипна — вытягивание губ, сосательные движения, сокращение подбородочной мышцы.
К кистевым патологическим рефлексам относятся своеобразные двигательные феномены, описанные Г.И.Россолимо, Е.Л.Вендеровичем, В.М.Бехтеревым, Вартенбергом, Гоффманном.
Особенно важны для диагностики стопные патологические рефлексы. Они делятся на две группы — разгибательные симптомы Бабинского, Оппенгейма, Гордона и Шефера и сгибательные симптомы Россолимо, Жуковского и Бехтерева.
Атрофии мышц обычно выражены незначительно; их возникновение объясняют бездействием конечностей.
27
НАРУШЕНИЯ МОТОРИКИ
Спинальный проводниковый синдром двигательных расстройств выражен при поражении половины или всего поперечника спинного мозга. Синдром половинного поражения спинного мозга (синдром Броун-Се-кара) выражается спастическим парезом на стороне поражения, вялым парезом на уровне пострадавших сегментов, сочетающимися с проводниковыми расстройствами глубокой чувствительности на той же стороне и болевой и температурной — на противоположной.
При поперечном поражении спинного мозга развивается нижняя спастическая параплегия или тетрапле-гия (в зависимости от уровня поражения). Данный синдром сопровождается расстройствами чувствительности по проводниковому типу книзу от уровня поражения, грубыми изменениями трофики и нарушением функции тазовых органов по центральному типу. '
Подобные синдромы поражения спинного мозга встречаются при травмах, опухолях, воспалительных процессах. Избирательное перерождение пирамидных путей боковых канатиков спинного мозга развивается при фуникулярном миелозе, боковом склерозе Штрюмпелля.
Церебральные двигательные расстройства можно разделить на две группы — стволовые синдромы (преимущественно альтернирующие, т. е. перекрестные) и полушарные (контралатеральные монопарезы, гемипарезы или параличи).
Стволовые альтернирующие синдромы наблюдаются при очагах в одной половине ствола мозга. Они характеризуются симптомами поражения ядер черепных нервов на стороне очага и гемиплегией (а иногда и гемианестезией) — на противоположной. Характер двигательных расстройств при поражении полушарий головного мозга зависит от локализации очага. При поражении внутренней капсулы
развивается спастическая гемиплегия на противоположной стороне, сочетающаяся с гемианестезией и гемианопсией.
Очаг в надкапсулярном белом веществе проявляется спастическим гемипарезом, не всегда сочетающимся с гемигипестезией и тем более—с гемианопсией. Очаг в передней центральной извилине характеризуется спастическим монопарезом, выражающимся вначале расстройством тонких и точных движений, а при явлени-ях раздражения — парциальной (джексоновской) эпилепсией, при которой судороги, возникающие в ограниченных мышечных группах, затем распространяются на всю конечность, половину тела и могут переходить в генерализованный эпилептический припадок. При сочетании с поражением премоторных образований лобной доли быстро повышается тонус. При поражении задней центральной извилины парез сочетается с расстройствами чувствительности.
Причинами стволовых и полушарных двигательных расстройств могут быть различные заболевания или их осложнения — инсульты, ушибы или сдавления мозга, опухоли, абсцессы, кистозный арахноидит, некоторые инфекционно-аллергические или дегенеративные процессы.
Двигательные нарушения в форме тонических судорог различной локализации («рука акушера», симптом Хвостека, опистотонус, ларинго-спазм) могут быть проявлением тетании вследствие поражения паращитовидных желез и нарушения обмена кальция. Двигательные нарушения возникают и при снижении содержания калия, например при неконтролируемом применении мочегонных средств.
Характеристика двигательных нарушений, возникающих при поражении экстрапирамидных и координа-торных систем, охарактеризована в соответствующих главах.
28
ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ (ВЯЛЫЙ, АТРОФИЧЕСКИЙ) ПАРАЛИЧ
ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ (ВЯЛЫЙ, АТРОФИЧЕСКИЙ) ПАРАЛИЧ
Периферический парез или паралич возникает при поражении периферического двигательного неврона кортико-мускулярного пути на любом уровне, т. е. в области периферического нерва, сплетения, переднего корешка и передних рогов спинного мозга или двигательных ядер черепных нервов. Распространение двигательных нарушений соответствует зоне иннервации и количеству пораженных двигательных невронов. Оно часто оказывается ограниченным. Однако возможно множественное поражение нервов при полиневропатиях и полиневритах и распространенное поражение передних рогов при клещевом энцефалите и полиомиелите.
Понижение или исчезновение рефлексов наблюдается при поражениях в области рефлекторной дуги данного рефлекса, а также при состояниях, сопровождающихся резким и разлитым торможением (шок, коллапс) после травм, острых нарушений кровообращения, при интоксикациях и инфекциях.
Повреждение периферического, двигательного неврона или сегментарного центра вызывает понижение или исчезновение рефлексов на уровне места поражения. Исключение из этого правила составляют брюшные и подошвенные рефлексы, которые исчезают не только при повреждении их рефлекторных дуг, но и при поражении пирамидных путей. Это объясняется тем, что кожные рефлексы не являются врожденными, а вырабатываются постепенно, по мере появления у ребенка произвольных движений (ходьба и т. д.). Поэтому при нарушении связей двигательного сегментарного аппарата с корой исчезают эти поздно появившиеся рефлексы. В редких случаях наблюдается симметричное отсутствие или резкое снижение глубоких рефлексов у здоровых людей; брюшные
рефлексы часто отсутствуют при дряблой брюшной стенке.
При периферическом парезе отсутствуют защитные рефлексы и сопутствующие движения. Тонус паретичных мышц снижен, поэтому данный вид пареза (паралича) и характеризуется как «вялый». Патологических рефлексов нет. Патологический процесс, развивающийся в двигательных нервных клетках или волокнах, может вызывать перерождение нервных волокон по типу периаксонального процесса или валле-ровской дегенерации. В мышцах, лишенных нормальных трофических и двигательных импульсов, развиваются атрофические и дистрофические процессы. Мышцы теряют свои основные свойства — сократимость, эластичность, тонус, электрическую и, наконец, механическую возбудимость.
В настоящее время основным методом, используемым при инструментальной диагностике центрального и периферического паралича, является ЭНМГ. В основе метода лежит регистрация ответов исследуемой мышцы на раздражение нерва импульсным током. Электрический ток, распространяясь по нерву дистально, вызывает потенциалы действия двигательных единиц (ПДДЕ) мышцы, получившие название «М-ответ». Распространение возбуждения по нерву проксимально реализуется по афферентным волокнам, затем происходит переключение импульса с клеток спинномозговых ганглиев на клетки задних рогов спинного мозга, далее на двигательные мотонейроны и, наконец, по эфферентным волокнам нерва на мышцу. Получаемый потенциал получил название «Н-рефлекс». Дифференциальную диагностику центрального и периферического параличей проводят на основании определения латентных периодов описанных потенциалов. При нарушении проводимости периферического двигательного нейрона регистрируется увеличение латентного периода М-ответа и Н-рефлекса за счет
29
НАРУШЕНИЯ МОТОРИКИ
снижения скорости проведения возбуждения по эфферентным волокнам пораженного нерва. При этом сравнительный анализ изменения латентных периодов определяемых потенциалов позволяет диагностировать уровень поражения нерва, степень вовлечения в патологический процесс спинальных нейронов и афферентных волокон. При полном перерождении нерва М-ответ и Н-рефлекс не определяются.
При поражении центрального двигательного нейрона латентный период М-ответа остается неизменным, иногда определяется увеличение латентного периода Н-рефлекса за счет увеличения времени центральной задержки (распространение импульса по спинальным нейронам).
При нарушении иннервации мышц в них постепенно развивается атрофия, которая становится отчетливой спустя 2 нед и более после развития патологического процесса. Атрофия является результатом дегенерации мышечных волокон, замещения их жировой и соединительной тканью. Объем атрофичных мышц уменьшен, они мягки и дряблы. Атрофия мышц наблюдается также при длительном отсутствии движений в конечностях вследствие патологических процессов в костях, суставах или мышцах. При миопатиях (прогрессирующих мышечных дистрофиях) иннервация мышц сохраняется, но происходят нарушения обмена, приводящие к резкой атрофии.
Гипертрофия мышц развивается при усиленной работе здоровых мышц, сопровождается увеличением их объема и плотностью при напряжении. Ложная гипертрофия наблюдается при нарушениях метаболизма в мышцах, когда миофибриллы распадаются и замещаются жировой тканью.
Такие мышцы бугристы и мягки, объем их увеличен.
В связи с тем, что в периферических нервах и сплетениях помимо двигательных содержатся чувствительные и вегетативные волокна, вя
лые парезы обычно сочетаются с локальными расстройствами чувствительности и вегетативно-трофическими симптомами, а также со снижением или выпадением соответствующих рефлексов.
При поражении одного нерва развиваются парезы определенных мышц, иннервируемых данным нервом, и патогномоничные нарушения движений. Так, для лучевого нерва характерна «свисающая» кисть, для поражения локтевого — «когтистая лапа», срединного — «обезьянья» кисть, малоберцового — «свисающая» стопа, для поражения большеберцового нерва — «пяточная» стопа или «молоткообразные» пальцы. В зоне парезов развиваются расстройства чувствительности и трофики. Вегетативно-трофические расстройства особенно выражены при поражениях срединного и большеберцового нервов.
При множественном поражении нервов (полиневрит, полиневропатия) отмечается вялый парез нескольких конечностей, сочетающийся с расстройствами чувствительности и трофики, как правило, более выраженный в дистальных отделах конечностей. При повреждении нервных сплетений развиваются нарушения движений в соответствующих конечностях по типу вялого паралича с отсутствием рефлексов в сочетании с чувствительными и вегетативно-трофическими симптомами. При поражении плечевого сплетения особенно характерны два варианта парезов: верхний (проксимальный) — Эрба — Дюшенна (при поражении верхнего первичного пучка)—и нижний (дистальный) — Де-жерин-Клюмпке (при повреждении нижнего первичного пучка).
Синдром «парализующего ишиаса» — нарушение движений в голеностопном суставе с отвисанием стопы, расстройством чувствительности, отсутствием пяточного рефлекса — связан с ишемией в области поясничного утолщения спинного мозга из-за нарушения кровоснабжения в бассейне
30
ОБОНЯНИЕ
артерии Адамкевича вследствие ее компрессии межпозвоночным диском, остеофитом, атеросклеротическими бляшками.
Спинальный сегментарный синдром (переднероговой; полиомиелитический) выражается вялым парезом, часто сопровождающимся фибриллярными подергиваниями мышц вследствие раздражения иннервирующих их мотонейронов передних рогов спинного мозга. Характерна асимметрия симптомов. Подобный синдром преимущественно в проксимальных отделах ног наблюдается при остром переднем полиомиелите или его последствиях вследствие поражения вентральных групп клеток передних рогов поясничного утолщения. Аналогичный симпто-мокомплекс, более выраженный в проксимальных отделах рук и мышцах шеи, развивается при клещевом энцефалите вследствие поражения шейного утолщения спинного мозга.
При сирингомиелии, если разрастания глии достигают задних ядер передних рогов, иннервирующих дистальные отделы рук, развиваются атрофии и двигательные нарушения в кистях. Сегментарные двигательные и чувствительные расстройства харак
терны для гематомиелии и интрамедуллярных опухолей.
Иногда наблюдаются двигательные расстройства, имеющие признаки как центрального, так и периферического пареза, например сочетания атрофий мышц и фибрилляций с высокими рефлексами, повышением мышечного тонуса и патологическими рефлексами. Такие сочетания симптомов свидетельствуют о системном поражении центральных и периферических двигательных невронов и определяются как смешанные парезы. Примером подобного заболевания может служить боковой амиотрофический склероз (БАС).
Иногда на одной конечности развиваются симптомы периферического и центрального пареза (сочетанные парезы). Они чаще возникают при частичных поражениях шейного и, особенно, поясничного утолщения спинного мозга.
У лиц с явлениями эмоциональной лабильности или при явных психотравмирующих ситуациях парезы или параличи, не проявляющиеся признаками поражения центрального и периферического двигательных невронов, квалифицируются как истерические (функциональные).
Г лава 3
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
ОБОНЯНИЕ
Рецепторами обонятельного анализатора являются обонятельные клетки, расположенные в слизистой оболочке носа в области верхней носовой раковины и верхней трети носовой перегородки. Обонятельные клетки имеют на поверхности обонятельные волоски, являющиеся специфическими образованиями, способными взаимодействовать с пахучими вещества
ми. Согласно стереохимической теории обоняния имеется несколько видов «первичных запахов» (камфорный, мускусный, цветочный, мятный, эфирный, едкий, гнилостный). Для восприятия каждого вида запаха имеются специальные клетки: сложные запахи складываются из первичных и воспринимаются в результате возбуждения, нескольких видов обонятельных клеток
Соматическую иннервацию слизистая оболочка носа получает от вто-
31
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
рой ветви тройничного нерва. Свободные окончания ее реагируют только на сильно раздражающие слизистую оболочку носа пахучие вещества (аммиак, концентрированные кислоты и т. д.).
Различают ощущение запаха, т. е. простое восприятие его наличия как такового (обонятельная перцепция), и распознавание запаха (обонятельная гнозия, являющаяся корковой функцией).
Для исследования обоняния обычно используют наборы пахучих веществ. Нужно учитывать, что вещества с резким запахом (уксусная кислота, водный раствор аммиака и др.) оказывают в основном действие на окончания тройничного нерва и поэтому не могут быть использованы для исследования собственно обоняния. Для получения более точных сведений о состоянии обоняния предложены приборы — ольфактометры, позволяющие получать количественные характеристики обоняния.
Перед исследованием обоняния необходимо исключить нарушение проходимости носовых ходов и заболевания слизистой оболочки носа, которые сами по себе могут вызывать нарушения обоняния. Расстройства обоняния могут наблюдаться как при поражении периферической части обонятельного анализатора (обонятельные клетки и нити, обонятельный тракт, первичные обонятельные центры), так и при поражении центральных отделов обонятельного анализатора.
К расстройствам обоняния относятся гипосмия и аносмия, которые могут быть одно- и двусторонними, а также гиперосмия, паросмия, обонятельные иллюзии и обонятельные галлюцинации, которым латерализация несвойственна.
Особое диагностическое значение имеют односторонние расстройства обоняния, поскольку двусторонние чаще являются следствием различных заболеваний полости носа. Поэтому
при двусторонних расстройствах обоняния наибольшее значение приобретают исследование слизистой оболочки носа, а также достоверные указания на отсутствие расстройств обоняния в период, предшествовавший заболеванию нервной системы.
Односторонняя гипосмия или аносмия, указывающая на поражение периферического отдела обонятельного анализатора, может наблюдаться при односторонних патологических процессах в области ольфакторной ямки — переломах основания черепа с повреждением решетчатой пластинки решетчатой кости; при травматических гематомах передней черепной ямки, опухолях, располагающихся на основании черепа в области ольфакторной ямки, площадки, малых крыльев основной кости, бугорка турецкого седла и распространяющихся кпереди.
Все перечисленные процессы могут привести и к двусторонней аносмии (или гипосмии), однако, как было отмечено выше, двусторонние расстройства обоняния требуют осторожной оценки.
В большинстве перечисленных случаев страдает собственно обоняние при сохранности тригеминального компонента чувствительности слизистой оболочки носа.
Односторонняя гиперосмия и паросмия при поражении периферической части обонятельного анализатора встречаются чрезвычайно редко. Двусторонняя гипосмия и аносмия могут быть связаны со сдавлением обонятельных луковиц, обонятельных трактов и первичных обонятельных центров резко растянутыми вследствие гидроцефалии мозговыми желудочками, с грубыми нарушениями венозного оттока из пазух носа при некоторых опухолях хиазмально-селлярной области, с острыми и хроническими воспалительными процессами в мозговых оболочках передней черепной ямки (гнойные и серозные менингиты,
32
ОСТРОТА И ПОЛЯ ЗРЕНИЯ
базальные арахноидиты). При воспалительных поражениях в процессе восстановления сниженного обоняния возможен этап паросмий — появление необычных ощущений при действии обычных обонятельных раздражителей.
Обонятельные иллюзии и галлюцинации (ощущение неприятного запаха плесени, гниения, прокисших продуктов и т. п.) свидетельствуют о раздражении патологическим процессом корковой обонятельной проекционной зоны, в первую очередь — крючка парагиппокампальной извилины. Обонятельные галлюцинации могут быть проявлением простых парциальных эпилептических припадков, которые в некоторых случаях трансформируются в комплексные парциальные и генерализованные судорожные припадки. Подобные нарушения могут возникать при опухолях соответствующей локализации или быть проявлением эпилепсии.
Обонятельные агнозии — нарушение узнавания ранее известного запаха — связаны с очаговыми, обычно двусторонними процессами в области гиппокампа.
Следует иметь в виду, что нарушения обоняния часто имеют место при различных заболеваниях, не связанных с поражением нервной системы (сахарный диабет, гипотиреоз, склеродермия, болезнь Педжета и др.).
ОСТРОТА И ПОЛЯ ЗРЕНИЯ
Нарушения зрения, возникающие при поражении зрительного анализатора, проявляются как в изменении количественных характеристик зрительной функции (изменения остроты и полей зрения, вызванных зрительных потенциалов и электровозбудимости сетчатки), так и в изменениях качественных параметров зрения, проявляющихся в форме различных агностических синдромов — зрительной, цветовой, литеральной, словес
ной, пространственной агнозий, агнозии на лица (прозопагнозии). Могут наблюдаться симптомы раздражения зрительного анализатора — фотопсии, представляющие собой ложные зрительные ощущения в виде мелькающих пятен, искр и полос, появляющихся в определенных участках полей зрения, а также зрительные галлюцинации, при которых больной видит не существующие реально фигуры или предметы, чаще движущиеся.
Зрительные расстройства в большинстве случаев рано обнаруживаются самим больным; однако иногда больные долго не замечают грубых расстройств зрения одного глаза, так как они могут достаточно полно компенсироваться другим глазом, а нарушения зрительных функций, связанные с поражением зрительной коры, обычно не осознаются.
При нарушениях функций зрительного анализатора ведущими жалобами неврологических больных являются снижение остроты зрения, появление «тумана» или «пелены» перед глазами, темных пятен в той или иной части поля зрения или выпадение части поля зрения, искажение изображения предметов, ощущение искр, света, полос или сверкающих пятен в различных частях полей зрения. В некоторых случаях больные не знают об имеющихся у них выпадениях части поля зрения, и это нарушение выявляется только при проведении специальных исследований.
Поражение каждого уровня зрительного анализатора приводит к формированию достаточно характерного симптомокомплекса, что может быть использовано для установления топического, нозологического и дифференциального диагноза. Предпочтительнее, чтобы обследование неврологических больных с явными или предполагаемыми нарушениями функции зрительного анализатора проводилось нейроофтальмологом, а не офтальмологом общего профиля.
33
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
Ценные для топической диагностики поражений зрительного пути сведения могут быть получены при анализе вызванных зрительных потенциалов.
Острота зрения. Кратковременные ухудшения остроты зрения одного глаза в качестве единственного симптома болезни могут быть начальными проявлениями различных патологических процессов.
Расстройства зрения, продолжающиеся от нескольких секунд до нескольких минут или десятков минут с полным его восстановлением, чаще всего обусловлены преходящим нарушением кровообращения в зрительном нерве при поражении ВСА, сосудов артериального круга большого мозга или отходящих от них тонких артериальных ветвей.
В подавляющем большинстве таких случаев, наряду с расстройствами зрения, определяются признаки атеросклеротического поражения сосудистой системы, инфекционного или инфекционно-аллергического процесса. Иногда временное снижение остроты зрения одного глаза может быть началом демиелинизирующего заболевания. В подобных случаях расстройствам зрения нередко за 1—2 нед предшествует «простудное» заболевание. При тщательном неврологическом обследовании обнаруживаются рассеянные слабовыраженные очаговые симптомы, среди которых важное значение имеют нистагм, снижение, отсутствие или неравномерность брюшных рефлексов, стопные патологические рефлексы при сохранной мышечной силе ног, снижение мышечного тонуса, покачивание в позе Ромберга.
Продолжительность зрительных расстройств при демиелинизирующих заболеваниях может быть различной — от нескольких минут до нескольких недель. Во многих случаях через несколько недель после полного восстановления остроты зрения обна
руживается побледнение височной половины или всего диска зрительного нерва, свидетельствующее о частичной атрофии зрительного нерва.
Кратковременное снижение остроты зрения обоих глаз в подавляющем большинстве случаев — это следствие нарушения кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне. Обморок и коллапс также могут сопровождаться кратковременным снижением остроты зрения в связи с нарушением мозгового кровообращения (НМК).
Кратковременное снижение остроты зрения обоих глаз наблюдается при оптической форме ассоциированной мигрени. В этих случаях приступ мигрени может начинаться с появления яркой мерцающей зигзагообразной полосы в определенной части поля зрения обоих глаз с последующим развитием в той же части поля зрения скотомы или с ограничения полей зрения со снижением остроты зрения обоих глаз, с искажения формы предметов. Затем присоединяются сильная головная боль, чаще в одной половине головы или в области затылка, тошнота, рвота, головокружение, шум в ушах, неуверенность при ходьбе. Продолжительность приступа — от нескольких десятков минут до нескольких часов. Приступ проходит после сна. В ряде случаев неинтенсивная локальная головная боль продолжается еще 2—3 дня.
В промежутках между приступами, как правило, не выявляется каких-либо изменений в нервной и сосудистой системах. Оптическая форма ассоциированной мигрени характеризуется пароксизмальностью проявлений, повторяемостью приступов на протяжении длительного периода жизни и, как правило, доброкачественным течением.	4.
Кратковременное снижение остроты зрения на оба глаза, обозначаемое как «транзиторная амблиопия», может быть первым клиническим призна
34
ОСТРОТА И ПОЛЯ ЗРЕНИЯ
ком застойного диска зрительного нерва. Выраженность снижения остроты зрения может быть различной — от ощущения «тумана перед глазами» до невозможности различать даже крупные предметы, вплоть до слепоты. Продолжительность нарушений зрения — от нескольких секунд до 3 мин; частота — от нескольких раз в неделю до нескольких раз в день. Во многих случаях нарушения других функций, в частности стойкое снижение остроты зрения, развиваются гораздо позже, спустя месяцы после появления тран-зиторной амблиопии. Транзиторная амблиопия иногда провоцируется изменением положения тела — при быстром переходе из горизонтального положения в вертикальное, при быстрых поворотах головы.
Внезапно развившееся стойкое нарушение остроты зрения одного глаза выявляется при остром нарушении кровообращения в зрительном нерве и сетчатке. Такие состояния наблюдаются при тромбозе ВСА в месте ответвления от нее глазной артерии. Развивающийся при этом синдром включает слепоту или резкое снижение остроты зрения глаза на стороне поражения и гемипарез или гемиплегию на противоположной — оптико-пирамидн ый синдром. На глазном дне определяется ишемический отек диска зрительного нерва, сменяющийся через 2— 3 нед атрофией зрительного нерва. Наиболее частой причиной оптико-пирамидного синдрома является сочетание атеросклероза и гипертонической болезни.
Внезапно развивающееся стойкое снижение остроты зрения одного глаза, а также одновременно или последовательно развивающееся стойкое снижение остроты зрения обоих глаз может быть связано с системными поражениями сосудов при системных васкулитах — височном артериите, узелковом периартериите, СКВ и др.
Острое развитие расстройств зрения в течение от нескольких часов до
1—2 сут может отмечаться при некоторых интоксикациях. Так, через 2— 3 сут после приема внутрь более 30 мл метанола на фоне общей интоксикации появляется мелькание, «пелена» перед глазами, а спустя некоторое время (от нескольких часов до 1—2 сут) резко снижается острота зрения вплоть до слепоты. Зрачки обычно бывают расширены, реакции на свет утрачены. На глазном дне обнаруживаются явления отека сетчатки и диска зрительного нерва, точечные кровоизлияния; позже развивается атрофия зрительного нерва.
Острое развитие зрительных расстройств может быть также проявлением истерического невроза. В подобных случаях диагноз должен основываться на соответствующих особенностях личности больного и ситуации, в которой возникли зрительные расстройства. Вопрос об истерической амблиопии может обсуждаться только при отсутствии симптомов органического поражения ЦНС. Для истерической слепоты характерны сохранность оптокинетического нистагма и полное восстановление зрительной функции в последующем.
Медленно развивающееся прогрессирующее стойкое снижение остроты зрения одного или обоих глаз, связанное с поражением зрительных нервов, зрительного перекреста и зрительных трактов, может наблюдаться при наличии очагов хронической инфекции, а также в отдаленные сроки после перенесенных общих инфекций, при нейролюесе, после острых и хронических менингитов (менингоэнцефалитов) различного генеза. Обычно снижение остроты зрения в таких случаях сочетается с простой атрофией зрительных нервов.
При спинной сухотке у 50% больных возникает прогрессирующее снижение остроты зрения; процесс часто бывает асимметричным. Обычно в течение трех лет с момента появления первых симптомов снижения зрения
35
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
развивается слепота. Атрофия зрительного нерва развивается раньше чем появляется снижение зрения. Зрительные расстройства у больных спинной сухоткой сочетаются с нарушением иннервации зрачков, утратой коленных и пяточных рефлексов, корешковыми болями и сенситивной атаксией.
Медленно прогрессирующее снижение остроты зрения, как правило, обоих глаз может быть связано с развитием оптико-хиазмального арахноидита — хронического продуктивного воспаления мягких мозговых оболочек в области зрительных нервов, зрительного перекреста и зрительных трактов. Этиологическими факторами могут являться ЧМТ, различные острые, хронические и очаговые инфекции. Прогрессирующее снижение остроты зрения при этом сочетается с концентрическим сужением полей зрения, центральными скотомами, атрофией зрительных нервов. При исследовании выявляются ликворная гипертензия, умеренно выраженные воспалительные изменения СМЖ, кистозно-слипчивый процесс в области цистерн основания мозга.
Медленно прогрессирующее снижение остроты зрения одного или обоих глаз может быть вызвано опухолью головного мозга. Патогенез зрительных расстройств при этом может быть различным. Во-первых, повышение внутричерепного давления при опухолях головного мозга ведет к развитию застойных дисков зрительных нервов и вторичной их атрофии. Во-вторых, опухоль может непосредственно повреждать зрительный путь. Возможно сочетание этих повреждающих факторов — осложненный застойный диск зрительного нерва. Снижение остроты зрения более характерно для опухолей, локализующихся в области зрительных нервов и зрительного перекреста.
При осложненных застойных дисках зрительных нервов могут наблюдаться резкая разница в остроте зре
ния обоих глаз, или резкое понижение остроты зрения без признаков атрофии зрительных нервов, или атрофия со снижением остроты зрения только одного глаза (синдром Кеннеди при расположении опухоли на основании черепа в передней черепной ямке).
Поля зрения. Изменения полей зрения могут наблюдаться при поражении различных уровней зрительного анализатора. Одиночные или множественные беспорядочно расположенные скотомы в поле зрения одного глаза или не совпадающие по расположению скотомы в полях зрения обоих глаз обычно бывают связаны с заболеванием сетчатки и сосудистой оболочки глаза. Такого рода изменения полей зрения находятся в компетенции офтальмологов.
Ограниченные центральные односторонние и двусторонние скотомы, сопровождающиеся резким снижением остроты зрения и последующей частичной атрофией зрительных нервов, формируют симптомокомплекс ретробульбарного неврита, свидетельствующий о поражений папилломакулярного пучка, и встречаются при демиелинизирующих заболеваниях нервной системы и алкоголизме. Концентрическое сужение полей зрения, возникающее при поражении периферически расположенных волокон зрительных нервов и зрительного перекреста, наблюдается при оптико-хиазмальных арахноидитах.
Односторонняя гемианопсия (назальная, височная, верхняя или нижняя) может наблюдаться при поражении ипсилатерального зрительного нерва в результате сосудистого, опухолевого или воспалительного процесса. Внезапное развитие односторонней нижней гемианопсии, а затем быстрое (в течение нескольких часов или 1— 2 сут) развитие нижней гемианопсии на противоположной стороне или амавроза, сочетающегося с головными болями и резко увеличенной СОЭ, наблюдается при височном периарте
36
ОСТРОТА И ПОЛЯ ЗРЕНИЯ
риите (гигантоклеточном краниальном артериите).
Односторонние гемианопсии могут быстро развиваться вследствие атеросклеротического или иного системного сосудистого патологического процесса, поражающего артерии артериального круга большого мозга и(или) их мелкие ветви, питающие зрительные нервы, зрительный перекрест и зрительные тракты. Односторонняя назальная гемианопсия может быть результатом сдавления зрительного нерва, зрительного перекреста или зрительного тракта аневризмой супраклиноидной части ВСА или опухолью соответствующей локализации. В частности, при опухоли, располагающейся сбоку от зрительного перекреста и постепенно сдавливающей его по направлению кнутри, вначале наблюдается односторонняя назальная гемианопсия на стороне патологического процесса, затем развивается амавроз на этой же стороне при одновременном выпадении височной половины поля зрения на противоположной стороне; при дальнейшем росте опухоли может наблюдаться двусторонний амавроз.
При всех поражениях зрительного нерва и зрительного перекреста, сопровождающихся изменениями полей зрения, могут отмечаться и изменения глазного дна. В острой стадии процесса в некоторых случаях имеются застойные изменения диска зрительного нерва или неврит зрительного нерва. В последующем в различные сроки, определяемые степенью удаленности места поражения от глазного яблока, в большинстве случаев развивается атрофия зрительного нерва (из-за ретроградной дегенерации нервных волокон).
Битемпоральная гемианопсия (выпадение обеих височных половин полей зрения) наблюдается при преимущественном (избирательном) поражении перекрещивающихся в зрительном перекресте волокон, идущих
от носовых половин сетчатки обоих глаз. Битемпоральная гемианопсия чаще всего отмечается при супраселлярном распространении опухолей гипофиза.
Биназальная гемианопсия — выпадение обеих носовых половин полей зрения — редкий синдром, характерный для двустороннего повреждения боковых частей зрительного перекреста, например при двусторонней аневризме супраклиноидной части ВСА.
Гомонимная гемианопсия может быть правосторонней — при выпадении правых половин полей зрения обоих глаз — или левосторонней. Различают полную гемианопсию — при полном выпадении половины поля зрения каждого глаза — и частичную — при неполном выпадении половин полей зрения. Отдельно выделяют геми-анопсические скотомы —скотомы, расположенные в аналогичных частях правых или левых половин полей зрения. Такие скотомы возникают при поражениях более проксимальных участков зрительных путей противоположной стороны (задние отделы заднего бедра внутренней капсулы, зрительная лучистость и кора головного мозга).
Гомонимная гемианопсия, развивающаяся в результате поражения зрительного тракта, отличается от гемианопсий, связанных с поражением центрального зрительного пути, отсутствием реакции зрачков на свет при освещении щелевой лампой нефункционирующей половины сетчатки (ге-мианопсическая реакция зрачков на свет), наличием во многих случаях атрофии зрительных нервов, значительной асимметрией дефектов полей зрения (при частичной гомонимной гемианопсии).
Гомонимная гемианопсия может быть связана с поражением противоположного наружного коленчатого тела. Изолированное его поражение обычно не диагностируется, однако анатомическая близость таламуса и
37
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
метаталамуса и общность источников васкуляризации обеих структур определяют частоту их совместного поражения при сосудистых и объемных процессах. Следовательно, гомоним-ная гемианопсия часто является элементом таламического синдрома и ей, как правило, сопутствуют такие симптомы поражения зрительного бугра, как гемианестезия, таламические боли, сенситивная гемиатаксия, таламическая рука и др. Гомонимная гемианопсия может быть частичной, что выражается значительной разницей в форме и величине дефекта поля зрения одного и другого глаза.
Гомонимная гемианопсия, развивающаяся вследствие поражения каудальных отделов заднего бедра внутренней капсулы, может в некоторых случаях являться единственным очаговым симптомом, например при наличии в этой области ишемического очага. Однако чаще гомонимная гемианопсия при указанной локализации патологического процесса сочетается с другими симптомами, составляющими синдром «трех геми»,—расстройствами чувствительности по гемитипу, гемипарезом или гемиплегией. Этот синдром обычно связан с кровоизлиянием в область внутренней капсулы. Важнейшими отличиями гомо-нимной гемианопсии, связанной с поражением зрительного пути выше наружного коленчатого тела, от «тракту-совой» гемианопсии являются отсутствие гемианопсической реакции зрачков на свет (зрачки реагируют на освещение как «видящей», так и «слепой» половин сетчаток), полное совпадение дефектов полей зрения обоих глаз, отсутствие атрофии зрительных нервов. Гомонимная гемианопсия, развивающаяся при поражении коры затылочной доли (поле 17), помимо перечисленных выше признаков го-монимной гемианопсии, связанной с поражением центрального зрительного неврона, характеризуется еще и тем, что больной не осознает гемианопсию
как дефект зрения («отрицательная скотома») и часто догадывается о нарушениях зрения по косвенным признакам — натыкается на предметы при ходьбе или не находит их, если они оказываются на стороне гемианопсии, теряет строчки при чтении, а при левосторонней гемианопсии оставляет свободной соответствующую половину листа при письме. В некоторых случаях при корковой гемианопсии отмечается сохранность центральной части поля зрения.
Нижняя квадрантная гемианопсия является следствием поражения части зрительной лучистости (пучка Грасио-ле), огибающей сверху боковой желудочек и следующей к клину в белом веществе теменной доли. В этих случаях возможно сочетание нижней квадрантной гемианопсии с разными типами агнозии и апраксии вследствие поражения теменной доли. Аналогичная гемианопсия возникает при поражении коры затылочной доли — клина.
Верхняя квадрантная гемианопсия развивается при поражении поводково-межножкового пути (пучка Мейнерта) и части зрительной лучистости, огибающей снизу нижний рог бокового желудоцка и следующей затем в язычную извилину. В подобных случаях возможно сочетание верхнеквадрантной гемианопсии с симптомами поражения височной доли. Аналогичные изменения полей зрения отмечаются и при поражении язычной извилины.
Центральная гемианопсическая скотома является результатом поражения полюса затылочной доли.
Корковая слепота характеризуется сохранностью зрачковых реакций на свет, отсутствием изменений глазного дна. Если корковая слепота развивается внезапно в связи с острым сосудистым поражением (например, тромбоз области развилки основной артерии), то больные в состоянии оглушения или сопора обычно не осознают имеющуюся слепоту (зрительная аг
38
ОСТРОТА И ПОЛЯ ЗРЕНИЯ
нозия). Это обстоятельство следует учитывать во избежание диагностических ошибок.
Глазное дно. Изучение и оценку состояния глазного дна осуществляет обычно офтальмолог, однако диагностическое значение изменений глазного дна при заболеваниях нервной системы определяет невропатолог или нейрохирург.
Наиболее часто встречающимися при заболеваниях нервной системы изменениями глазного дна являются простой или осложненный застойный диск зрительного нерва, ишемические изменения зрительного нерва, простая или вторичная (после застойного диска) атрофия зрительного нерва, неврит зрительного нерва; наконец, при некоторых заболеваниях нервной системы возникают специфические изменения глазного дна.
Односторонний застойный диск зрительного нерва встречается редко. Его причинами могут быть опухоли орбиты (в таких случаях застойный диск сочетается с экзофтальмией, ограничением подвижности глазного яблока, разрушением стенок орбиты и др.). Застойные диски зрительных нервов в значительной мере определяются нарушением венозного оттока из орбиты. Застойный диск может быть односторонним также при повышении внутричерепного давления и атрофии другого зрительного нерва (атрофия может быть следствием застоя), при высокой миопии другого глаза, в начальной стадии повышения внутричерепного давления. В некоторых случаях развитие застойного диска только с одной стороны не поддается убедительному объяснению.
Различают простой застойный диск, характеризующийся отсутствием изменений остроты и полей зрения, а также атрофии зрительного нерва, и осложненный диск зрительного нерва — сочетание застойных изменений на глазном дне с изменениями остроты и полей зрения и различной степени атрофией зрительных нервов.
Двусторонний застойный диск в подавляющем большинстве случаев связан с повышением внутричерепного давления. Среди заболеваний, вызывающих повышение внутричерепного давления, первое место занимают опухоли головного мозга; значительно реже причиной застойных изменений на глазном дне являются абсцессы, травматические внутричерепные гематомы, церебральный арахноидит, гранулемы, паразитарные кисты, острые и хронические менингиты и менингоэнцефалиты, водянка головного мозга, аневризмы мозговых сосудов, тромбозы мозговых синусов, краниостеноз, демиелинизирующие и некоторые другие заболевания мозга. Застойные диски описаны также при гипертонической болезни и заболеваниях почек, заболеваниях крови, хронических заболеваниях легких, аллергических заболеваниях, после укусов насекомых и т. д.
Застойные диски зрительных нервов наблюдаются при доброкачественной внутричерепной гипертензии, при которой не наблюдается гидроцефалии и признаков органического поражения нервной системы; синдром чаще встречается у женщин, страдающих различными эндокринными нарушениями.
Застойные диски зрительных нервов чаще отмечаются при опухолях, затрудняющих отток СМЖ из желудочковой системы (опухоли задней черепной ямки и III желудочка). В определенной мере развитие застойных дисков определяется также темпом роста и гистологической структурой опухоли, чаще и раньше они наблюдаются при малодифференцированных, быстро растущих опухолях.
Застойные диски зрительных нервов при краниостенозе выявляются уже в детском или юношеском возрасте, наблюдаются на протяжении длительного периода времени и приводят к развитию вторичной атрофии зрительных нервов в более позднем возрасте.
39
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
Ишемические изменения зрительного нерва (ишемический отек диска зрительного нерва, ишемическая нейропатия) проявляются обычно резким ухудшением зрения на один глаз; во многих случаях развивается слепота. Резкому ухудшению зрения или слепоте могут предшествовать кратковременные «затуманивания» зрения. При неполной утрате зрения выявляются различные изменения поля зрения — дугообразные и секторообразные скотомы, различные варианты гемианопсии, концентрическое сужение поля зрения и т. д. В ряде случаев быстро присоединяется нарушение зрения другого глаза.
Основными причинами данного вида поражения являются отек диска зрительного нерва (сужение артерий при обычном диаметре вен), единичные кровоизлияния в ткань диска и перипапиллярной сетчатки. Нарушения зрения носят стойкий характер — через 1—3 нед развивается атрофия зрительного нерва.
Острая ишемическая нейропатия зрительного нерва наблюдается при атеросклерозе и некоторых системных поражениях сосудов — краниальных артериитах, облитерирующем эндар-териите.
Неврит зрительного нерва характеризуется воспалительными изменениями оболочек и ствола нерва, которые сопровождаются появлением типичной офтальмоскопической картины и нарушениями функции нерва. Основными офтальмоскопическими признаками неврита зрительного нерва являются гиперемия диска, размытость его границ, резкое расширение артерий и вен, очажки кровоизлияний и очажки белого цвета на поверхности диска и окружающей его сетчатки при отсутствии выстояния диска над ее уровнем. Для неврита зрительного нерва характерны раннее снижение остроты зрения в широких пределах и изменения полей зрения, наступающие, как правило, одновременно с раз
витием изменений на глазном дне. Течение неврита разнообразно, в некоторых случаях развивается вторичная атрофия зрительного нерва с грубыми стойкими нарушениями функций.
Неврит зрительного нерва может быть обусловлен острыми и хроническими менингитами и энцефалитами, общими инфекциями (сыпной тиф, малярия, грипп), местными воспалительными процессами в области глазницы, эндо- и экзогенными интоксикациями.
В ряде случаев дифференциальная диагностика застойного диска зрительного нерва, неврита зрительного нерва и псевдоневрита зрительного нерва (последний отличается от неврита отсутствием нарушений функции) представляет значительные трудности.
Существенную роль в топической диагностике поражений зрительного пути играет исследование вызванных зрительных потенциалов.
Нарушения иннервации зрачков и зрачковых реакций. Размер зрачка определяется степенью напряжения гладких мышц, одна из которых суживает зрачок и иннервируется парасимпатическими волокнами (m. sphincter pupillae), другая, расширяющая зрачок (m. dilatator pupillae), имеет симпатическую иннервацию. Изменение величины зрачка имеет двоякое значение. С одной стороны, величина зрачка определяет оптимальный объем светового потока, падающего на сетчатку. С другой, сужение зрачка, происходящее при аккомодации (при переводе взгляда на близко расположенный предмет), увеличивает глубину резкости, т. е. повышает функциональные возможности глаза.
При заболеваниях нервной системы наблюдаются изменения величины одного или обоих зрачков, изменения формы зрачков, снижение или отсутствие реакций одного или обоих зрачков на свет и на аккомодацию с конвергенцией.
40
ОСТРОТА И ПОЛЯ ЗРЕНИЯ
Изменение величины зрачков. У здоровых людей зрачки имеют правильную круглую или слегка овальную форму. Диаметр зрачков зависит от возраста и освещенности; у лиц в возрасте от 20 до 50 лет при ярком дневном освещении зрачки имеют диаметр 2—2,5 мм, при умеренном освещении—3—4 мм, в темноте —7,5— 9,5 мм. Зрачки более широки у детей, подростков и молодых людей; более узки —у новорожденных и лиц преклонного возраста. При оценке абсолютной величины зрачков следует соблюдать осторожность, поскольку величина зрачков определяется действием ряда факторов, многие из которых могут не иметь связи с актуальным заболеванием. В частности, незначительные изменения величины зрачков или анизокория нередко сопровождают аномалии рефракции и выраженные изменения остроты зрения.
Сужение одного зрачка при сохранности зрачковых реакций чаще всего связано с дефицитом симпатической иннервации в результате повреждения симпатического пути от ядер гипоталамуса к мышце, расширяющей зрачок. Такое сужение зрачка является, как правило, одним из симптомов, формирующих синдром Бернара-Горнера, который, помимо сужения зрачка, включает сужение глазной щели за счет опущения верхнего века, энофтальм, иногда гиперемию конъюнктивы и уменьшение потливости верхней г/а тела. В зависимости от уровня поражения симпатического зрачкового пути к синдрому Бернара—Горнера могут присоединяться симптомы поражения других образований нервной системы.
При локализации патологического процесса в гипоталамической области синдром Бернара—Горнера сопровождается гемиангидрозом на стороне очага и другими вегетативно-эндокринными расстройствами. Этот синдром, нарушения функций черепных нервов и мозжечковые расстрой
ства на одноименной стороне в сочетании с проводниковыми расстройствами чувствительности на противоположной свидетельствуют об очаговом поражении дорсолатеральных отделов покрышки моста и продолговатого мозга. Синдром Бернара —Горнера в сочетании с периферическим парезом (параличом) руки и спастическим парезом (параличом) ноги на одноименной стороне указывает на патологический процесс в нижнешейном отделе спинного мозга. Синдром Бернара — Горнера возникает при повреждениях проксимальных нижних отделов плечевого сплетения — в подобных случаях он сочетается с расстройствами движений и чувствительности на руке по корешковому типу. Он может развиваться при шейном остеохондрозе или в качестве единственного проявления заболевания, или в сочетании с другими неврологическими симптомами и синдромами. Синдром может выявляться при заболеваниях плевры, легких, лимфатических образований шеи, при увеличении щитовидной железы.
Одностороннее расширение зрачка без нарушения зрачковых реакций на свет, аккомодации с конвергенцией может быть вызвано раздражением образований, обеспечивающих симпатическую иннервацию. При этом наблюдается синдром Пурфюр дю Пти — противоположный по своей характеристике синдрому Бернара — Горнера: расширение зрачка, расширение глазной щели, экзофтальм, повышение внутриглазного давления, сужение сосудов конъюнктивы и сетчатки глаза. Причиной возникновения синдрома Пти являются чаще всего воспалительные заболевания симпатических и лимфатических образований на шее или воспалительные поражения верхних отделов плевры, легких, позвоночника, а также раздражение симпатических периваскулярных сплетений при некоторых формах мигрени.
4/
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
Описаны также расширение зрачка при туберкулезе верхушечных отделов легких (симптом Роке), расширение левого зрачка при заболеваниях сердца и аорты.
Одностороннее расширение зрачка, сочетающееся с угнетением его реакции на свет, аккомодацию и конвергенцию, диплопией, птозом и расходящимся косоглазием, указывает на поражение ядра глазодвигательного нерва в среднем мозге или на поражение парасимпатических волокон в его корешке. Следует подчеркнуть, что расширение зрачка может быть наиболее ранним симптомом сдавления корешка глазодвигательного нерва при вклинении крючка гиппокампа (симптом Кеннеди — У ортиса — мидриаз на стороне субдуральной гематомы). Таким образом, одностороннее расширение зрачка с нарушением реакций на свет и аккомодацию с конвергенцией может наблюдаться как при синдромах поражения среднего мозга, так и при поражении корешка глазодвигательного нерва на основании черепа.
Двустороннее сужение зрачков (миоз) при сохранении их реакций па свет и аккомодацию с конвергенцией свидетельствует о преобладании парасимпатической иннервации внутренних мышц глаза над симпатической и может быть результатом местного действия холиномиметических средств, суживающих зрачок (миоти-ков),— пилокарпина, карбахолина, ацеклидина, бензамона, фосфорорганических веществ, в том числе некоторых инсектицидов — хлорофоса, карбофоса, гербицидов, дефолиантов, родентицидов, боевых отравляющих веществ. Наблюдающееся при некоторых отравлениях максимальное сужение зрачков требует применения яркого источника света и лупы для выявления зрачковой реакции на свет.
Двустороннее сужение зрачков при сохранных реакциях на свет и аккомодацию с конвергенцией наблюдается
при двустороннем синдроме Бернара — Горнера, который может быть вызван двусторонним поражением симпатических образований шеи, двусторонним поражением цилиоспинальных центров спинного мозга и парасимпатических путей, идущих в покрышке ствола мозга от гипоталамуса к цилиоспинальным центрам. Резко выраженное двустороннее сужение зрачков («точечные зрачки») при сохранности реакций на свет развивается при двустороннем изолированном поражении покрышки моста мозга, где симпатические волокна располагаются особенно компактно, в частности при кровоизлиянии в мост. Суженные зрачки с сохранной реакцией на свет наблюдаются при коматозных состояниях вследствие резких нарушений метаболизма. Умеренное двустороннее сужение зрачков при полной сохранности их реакций отмечается при перманентной ваготонии и вагоинсулярных кризах — проявлениях вегетативнососудистой дистонии.
Двустороннее расширение зрачков при сохранных реакциях их на свет и аккомодацию с конвергенцией наблюдается обычно при симпатикотонии или при развитии симпатико-адреналового гипоталамического криза. Другой возможной причиной двустороннего расширения зрачков может быть действие холинолитиков (мидриати-ков): атропина и его препаратов, скополамина, гоматропина, платифилли-на и др. При этом максимальное расширение зрачка может сопровождаться снижением или отсутствием зрачковых реакций. Спонтанные нерегулярные кратковременные (длящиеся секунды) попеременные сужения и расширения зрачков, называемые «гиппус», могут быть у здоровых людей, а также при некоторых органических заболеваниях головного мозга, характеризующихся сохранностью иннервации внутренних мышц глаза.
Быстрое спонтанное расширение то одного, то другого зрачка в сочета
42
ОСТРОТА И ПОЛЯ ЗРЕНИЯ
нии с анизокорией (так называемые прыгающие зрачки) встречается как при различных заболеваниях, так и у здоровых людей. Вероятно, этот феномен является признаком ирритации симпатических структур.
Кратковременное двустороннее расширение зрачков на 1—2 мм в ответ на болевое раздражение кожи — цилиоспинальный рефлекс — обеспечивается преимущественно спинальными (отчасти тригеминальными) афферентными системами и свидетельствует об их сохранности. Цилиоспинальный рефлекс более отчетлив при раздражении кожи лица, шеи и рук у больных, находящихся в состоянии сомноленции или сопора.
Изменения формы зрачков обычно не связаны с заболеваниями нервной системы и являются результатом местных заболеваний глаза —травм, воспалительных заболеваний (ирит, иридоциклит). Однако в некоторых случаях деформация зрачка имеет ту же причину, что и поражение нервной системы, и, следовательно, ее необходимо учитывать в диагностике. Например, при сифилитическом поражении нервной системы часто отмечается деформация зрачков вследствие местного специфического воспалительного процесса.
Нарушения зрачковых реакций. Ослабление прямой реакции зрачка на свет может быть связано с поражением сетчатки и(или) зрительного нерва. Одновременно определяются снижение остроты зрения, изменения полей зрения и глазного дна. Содружественная реакция другого зрачка в этом случае также ослаблена или отсутствует. Содружественная реакция «исследуемого» зрачка при освещении «здорового» глаза сохранена.
Ослабление или отсутствие зрачковых реакций с обеих сторон в сочетании с мидриазом наблюдается при резко выраженной двусторонней амблиопии или двустороннем амаврозе, связанном с поражением перифериче
ской части зрительного анализатора (сетчатка, зрительные нервы, зрительный перекрест, зрительные тракты).
Изменения прямой и содружественной реакции зрачков на свет при поражении зрительного перекреста и зрительного тракта могут быть выявлены только путем освещения одной половины сетчатки с помощью щелевой лампы. При поражении зрительного тракта прямая реакция зрачка при освещении «слепых» половин сетчаток (и содружественная реакция другого зрачка) отсутствует; при освещении «зрячих» половин сетчаток реакции нормальны (гемианопсическая реакция зрачков на свет). Частичное поражение зрительного перекреста также может вести к нарушениям зрачковых реакций гемианопсическо-го типа.
Снижение или отсутствие прямой реакции зрачка на свет, чаще двустороннее, может наблюдаться при поражении верхнего двухолмия. Если при этом нарушаются связи ядер верхнего двухолмия с парными мелкоклеточными добавочными ядрами глазодвигательного нерва (Якубовича, или Вестфаля — Эдингера), но сохраняются связи ядер верхнего двухолмия с непарным мелкоклеточным центральным задним ядром глазодвигательного нерва (Перлиа), то реакции зрачков на аккомодацию с конвергенцией сохраняются и возникает синдром Аргайлла Робертсона, наиболее часто встречающийся при нейросифилисе.
Рефлекторная неподвижность зрачков наблюдается при поражении среднего мозга —широкие зрачки и гиппус свидетельствуют о поражении крыши, а зрачки средней величины — о повреждении покрышки среднего мозга.
Сохранность зрачковых реакций на свет при отсутствии реакций на аккомодацию с конвергенцией свидетельствует о поражении связей ядер верхнего двухолмия с непарным мелкоклеточным центральным задним
43
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
ядром глазодвигательного нерва, что иногда наблюдается у больных с пост-энцефалитическим паркинсонизмом.
При поражении парасимпатических ядер среднего мозга и идущих от них в составе глазодвигательного нерва парасимпатических волокон расстройства зрачковых реакций сопровождаются мидриазом и парезами наружных мышц глаза, иннервируемых глазодвигательным нервом.
Отсутствие реакции одного или чаще обоих зрачков на свет, иногда сочетающееся с мидриазом, анизо-корией и деформацией зрачков при сохранении реакции зрачков на аккомодацию с конвергенцией, наблюдается при пупиллотонии — синдроме Эйди.
Зрачки медленно расширяются после пребывания обследуемого в темноте; при этом может быть вызвана реакция зрачков на свет, но сокращение зрачков происходит в замедленном темпе.
Пупиллотония часто сочетается с отсутствием глубоких рефлексов, в первую очередь, коленных и пяточных. Этиология синдрома не уточнена.
Расширение зрачка при его освещении впервые наблюдал Говере и расценивал его как признак позднего нейросифилиса (парадоксальная реакция зрачка на свет — расширение при освещении и сужение в темноте — описана В.М.Бехтеревым как признак вегетативной дисфункции).
Миоз, анизокория, нарушения зрачковых реакций в сочетании с параличом (парезом) взора вверх, вертикальным нистагмом формируют в комплексе синдром Парино, возникающий при поражении верхнего двухолмия (обычно при опухолях соответствующей локализации).
Сочетание синдрома Аргайлла Робертсона с синдромом Парино составляет синдром Венсана — Алажу-анина, свидетельствующий о поражении крыши и покрышки среднего мозга.
ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ
Иннервация мышц, обеспечивающих движения глазных яблок, мышц, поднимающих веки, и внутренних мышц глаз осуществляется тремя парами черепных нервов — глазодвигательными (III пара), блоковидными (IV пара) и отводящими (VI пара). Координация функций отдельных глазодвигательных нервов осуществляется надсегментарными аппаратами — системой заднего продольного пучка, стволовыми, подкорковыми и корковыми центрами взора.
Можно выделить несколько уровней поражения структур, осуществляющих движения глазных яблок. Субнуклеарные (подъядерные) офтальмопарезы или офтальмоплегии связаны с поражением волокон глазодвигательных (III, IV, VI) черепных нервов в веществе мозга, корешков этих нервов и самих нервов в полости глазницы. Нуклеарные (ядерные) офтальмоплегии или офтальмопарезы связаны с поражением ядер III, IV и VI пар черепных нервов. Интернуклеарные (межъядерные) глазодвигательные расстройства развиваются при поражении той части медиального продольного пучка, которая обеспечивает связи между отдельными ядрами глазодвигательных нервов. Супранукле-арные (надъядерные) глазодвигательные расстройства проявляются парезами и параличами взора, которые развиваются в результате поражения центров вертикального и горизонтального взора, четверохолмных зрительного и слухового рефлекторных центров, подкорковых и корковых центров взора, а также связей последних с ядрами заднего продольного пучка.
Термин «нуклеарный» следует относить к ядрам III, IV и VI нервов. Стволовые центры вертикального и горизонтального взора относятся ко всей системе заднего продольного пучка как единому функциональному
44
ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ
целому и являются поэтому супранук-леарными (надъядерными) образованиями.
Глазодвигательные расстройства клинически проявляются двоением изображений (диплопия), косоглазием, ограничением сочетанных движений глазных яблок без диплопии и косоглазия, т. е. парезом и параличом взора. К глазодвигательным расстройствам относят также птоз верхнего века (одно- или двусторонний), часто сопровождающий другие глазодвигательные расстройства, развивающиеся при поражении III черепного нерва.
Для выявления глазодвигательных расстройств, помимо неврологического исследования, целесообразно применение специальных методов исследования, позволяющих определить, какая именно мышца ослаблена. Простейшим методом является исследование с помощью цветного стекла (диплография).
Субнуклеарные офтальмопарезы, офтальмоплегии. Диплопия с расхождением изображений предметов по горизонтали, нарушение отведения глазного яблока в сторону, сходящееся косоглазие свидетельствуют о парезе или параличе наружной прямой мышцы, иннервируемой отводящим нервом. При этом могут поражаться внут-ристволовые корешковые волокна, идущие в стволе мозга от ядра отводящего нерва к месту их выхода. Подобные поражения могут наблюдаться при рассеянном склерозе и рассеянном энцефаломиелите (РЭ), сосудистых и опухолевых поражениях ствола мозга. При более обширных очагах проявлениям поражения корешковых волокон отводящего нерва могут сопутствовать симптомы поражения других черепных нервов, мозжечковые симптомы на одноименной стороне и проводниковые двигательные и чувствительные расстройства на противоположной.
Изолированное поражение корешка отводящего нерва может наблю
даться при различных процессах, сопровождающихся повышением внутричерепного давления и вызывающих сдавление или тракцию корешка нерва на основании черепа. Этим объясняется значительная частота повреждения корешка отводящего нерва при острых и хронических базальных менингитах. Симптомы поражения корешка отводящего нерва могут наблюдаться при процессах в области мостомозжечкового угла (невринома слухового нерва, арахноидит мостомозжечкового угла). Нарушение функции отводящего нерва в сочетании с невралгией тройничного нерва (синдром Градениго) может быть одним из проявлений внутричерепных осложнений гнойного отита, вызвавшего воспалительный процесс в мозговых оболочках на основании мозга. Диплопия при взгляде вверх, вниз, в сторону, расходящееся косоглазие (с отведением глазного яблока в сторону виска и несколько вниз), птоз верхнего века, мидриаз с отсутствием зрачковых реакций, нарушение аккомодации свидетельствуют о поражении корешка глазодвигательного нерва или его волокон в среднем мозге между ядром и местом выхода из мозгового вещества. В последнем случае синдром поражения глазодвигательного нерва сочетается с поражением других структур среднего мозга. Поражение корешка глазодвигательного нерва в межножковой ямке в ряде случаев бывает двусторонним, что свидетельствует обычно о базальном менингите (сифилитическом или туберкулезном).
Поражение корешка глазодвигательного нерва может предшествовать разрыву аневризмы задней соединительной артерии с развитием субарахноидального кровоизлияния или появиться одновременно с ним; может наблюдаться также в случае вклинения крючка гиппокампа, при процессах в области кавернозного синуса (аневризма интракавернозной части ВСА, каротидно-кавернозная аневриз
45
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
ма, тромбоз кавернозного синуса), а также при аневризме супраклиноидной части ВСА и объемных процессах в области вершины орбиты и верхней глазничной щели.
Диплопия при взгляде вниз (например, при спуске с лестницы) может свидетельствовать о слабости верхней косой мышцы, иннервируемой блоковидным нервом. При обычном обследовании ограничение подвижности глазного яблока в таких случаях часто не выявляется. Изолированное поражение ядра и корешка блоковидного нерва встречается очень редко; наблюдается при ЧМТ (в том числе при переломах верхнего края глазницы), воспалительных заболеваниях головного мозга и его оболочек, при НМК, в стволе головного мозга и при опухолях эпифиза.
Во многих случаях субнуклеарные офтальмопарезы связаны с сочетанным поражением корешков III, IV и VI черепных нервов и расположенных по соседству образований и составляют четко определенные синдромы. Синдром наружной стенки пещеристого (кавернозного) синуса (синдром Фуа) включает симптомы поражения корешков III, IV и VI черепных нервов, первой ветви тройничного нерва, а также симптомы поражения собственно кавернозного синуса и ВСА. Синдром Толосы — Ханта свидетельствует о подостром воспалительном инфекционно-аллергическом процессе в наружной стенке кавернозного синуса с приведенными выше клиническими неврологическими расстройствами.
При интракавернозных аневризмах ВСА в зависимости от локализации процесса поражение корешков III, IV и VI черепных нервов сочетается с симптомами поражения первой, первой и второй или всех трех ветвей тройничного нерва. При каротиднокавернозной аневризме к перечисленным симптомам присоединяются симптомы нарушения венозного оттока из глазницы в виде пульсирующего
экзофтальма, отека век, изменений глазного дна; в некоторых случаях больные ощущают пульсирующий шум в голове, который может проводиться на шею и в область глазницы.
При тромбозе кавернозного синуса поражение корешков III, IV и VI нервов сочетается с симптомами поражения корешка V нерва и с грубыми нарастающими нарушениями венозного оттока из области глазницы, общемозговыми и общеинфекционными симптомами; в ряде случаев процесс распространяется на противоположную сторону.
Синдром верхушки орбиты включает симптомы поражения корешков III, IV и VI черепных нервов, первой ветви тройничного нерва и поражение зрительного нерва (в виде изменений поля зрения); он наблюдается преимущественно при опухолях в указанной области. Синдром верхней глазничной щели, включающий симптомы поражения корешков III, IV и VI нервов и первой ветви тройничного нерва, отмечается при опухолях и переломах основания черепа.
Частота и некоторые симптомы поражения глазодвигательных нервов находятся в определенной зависимости от характера и локализации патологического процесса. Так, поражение дистальной части корешка глазодвигательного нерва чаще связано с довольно ограниченными патологическими процессами, в частности с аневризмами сосудов артериального круга большого мозга. В подобных случаях начальным, самым ранним симптомом поражения глазодвигательного нерва является птоз, что объясняется поверхностным расположением нервных волокон, иннервирующих мышцу, поднимающую верхнее веко. При дислокационном синдроме — вклинении крючка гиппокампа — первым симптомом поражения корешка глазодвигательного нерва, его проксимальной части, является расширение зрачка. Поражение корешка отводя
46
ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ
щего нерва чаще наблюдается при диффузных поражениях вещества и оболочек глаза, сопровождающихся повышением внутричерепного давления (менингиты, менингоэнцефалиты, субарахноидальное кровоизлияние, нейротоксикоз, демиелинизирующие процессы).
Нуклеарные офтальмопарезы (офтальмоплегии). Диплопия при взгляде по направлению к средней линии, сочетающаяся с парезами (параличами) наружных и внутренних мышц глаза, иннервируемых глазодвигательным нервом, может наблюдаться при поражении ядра глазодвигательного нерва. Следует подчеркнуть, что при поражении ядра глазодвигательного нерва парезы наружных мышц глаза возникают не только на стороне пораженного ядра, но и на противоположной стороне, так как часть волокон от ядра глазодвигательного нерва направляется к мышцам другого глаза. Это обстоятельство является дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить поражения ядра глазодвигательного нерва от поражения его корешка, при котором все симптомы развиваются только на стороне поражения. Вторым отличительным, хотя и непостоянным, признаком является последовательность развития птоза и парезов (параличей) других наружных мышц глаза. При поражении корешка глазодвигательного нерва во многих случаях вначале развивается птоз верхнего века, при поражении же ядра птоз развивается после появления собственно глазодвигательных расстройств.
Глазодвигательные расстройства, связанные с сочетанным поражением наружных поперечнополосатых мышц, иннервируемых III, IV и VI черепными нервами, составляют синдром наружного офтальмопареза (офтальмоплегии). Нарушения функции внутренних мышц глаза, обеспечивающих аккомодацию и суживающих
зрачок, составляют синдром внутреннего офтальмопареза (офтальмоплегии). Сочетание наружного и внутреннего офтальмопареза (офтальмоплегии) называется тотальным офтальмопарезом (тотальной офтальмоплегией).
Интернуклеарные офтальмопарезы (офтальмоплегии) развиваются при поражении заднего (медиального) продольного пучка и проявляются нарушением сочетанных движений глазных яблок при полном объеме движений каждого глазного яблока в отдельности. При остром или подостром развитии интернуклеарная офтальмоплегия может сопровождаться диплопией. Двоение возникает при взгляде в ту сторону, на которой нарушены сочетанные движения глазных яблок. При врожденной или длительно существующей межъядерной офтальмоплегии жалобы на двоение, как правило, отсутствуют.
Неправильная установка глазных яблок при амблиопии или амаврозе не может быть отнесена к синдрому межъядерной офтальмоплегии, поскольку в этих случаях глазодвигательные рефлексы не контролируются зрительным восприятием.
Наиболее частыми причинами межъядерной офтальмоплегии являются демиелинизирующие заболевания, протекающие с поражением заднего продольного пучка, ЧМТ и их последствия, опухоли ствола головного мозга, стволовые энцефалиты, нарушения кровообращения в стволе мозга.
Супрануклеарные офтальмопарезы (офтальмоплегии) выражаются невозможностью или ограничением сочетанного движения глазных яблок в одну или в обе стороны, вверх и(или) вниз или во все стороны при отсутствии диплопии. В большинстве случаев супрануклеарные офтальмопарезы (офтальмоплегии) связаны с поражением супрануклеарных глазодвигательных центров и их связей. Чаще эту
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
форму глазодвигательных нарушений называют парезами и параличами взора.
При парезе или параличе взора в каком-либо направлении (особенно в сторону) у больных, находящихся в ясном сознании, установка яблок в покое, как правило, остается нормальной. У больных с угнетением сознания (в состоянии оглушения, сопора или комы) в некоторых случаях глазные яблоки под влиянием центров взора, функция которых преобладает, оказываются повернутыми в соответствующую сторону.
Паралич взора в сторону может быть связан с выключением функции центра взора в мосту мозга на стороне поражения или коркового центра взора (поле 8) на противоположной стороне и идущих от него кортикопонтинных путей. При этом у больных с угнетением сознания глазные яблоки могут быть повернуты в сторону, противоположную направлению паралича взора (в связи с преобладанием влияния на глазодвигательные мышцы сохранившихся центров взора). Поражение центра взора, расположенного в мосту, может сочетаться с поражением ядер черепных нервов — в первую очередь V, VII, VIII, а также с синдромом Горнера и мозжечковыми расстройствами на стороне поражения. Повреждение проводникового аппарата моста мозга приводит к появлению центрального гемипареза или гемиплегии, расстройств .чувствительности по гемитипу (исключая лицо) на стороне, противоположной патологическому очагу. Таким образом, при парезе взора, обусловленном поражением центра в мосту мозга, больной «смотрит на парализованные конечности».
Поражение коркового центра произвольного взора (центра произвольного поворота головы и глаз в противоположную сторону), расположенного в поле 8, часто сочетается с симптомами расположенных поблизости
корковых полей — гемипарезом, моторной афазией и аграфией (при левосторонней локализации очага у правшей), другими симптомами поражения лобной доли. При угнетении сознания поражение коркового центра произвольного взора сопровождается тоническим отведением глаз в сторону очага за счет преобладания импульса-ции из сохранившегося центра: в этих условиях больной «смотрит на здоровые конечности», «отвернулся от больных конечностей», «смотрит на патологический очаг». Для дифференциальной диагностики поражений, обусловленных повреждениями коркового центра взора и центра взора, расположенного в мосту, могут быть использованы данные о состоянии глазодвигательных рефлексов — ориентировочного рефлекса на свет и звук, окулоцефалического рефлекса, калорической и вращательной проб. При «корковых» парезах и параличах взора стволовые глазодвигательные рефлексы остаются сохранными, при поражении среднего мозга и моста — нарушаются.
Насильственный поворот глазных яблок в сторону в результате тонического или клонического напряжения глазодвигательных мышц может быть проявлением парциального двигательного эпилептического припадка и обусловлен раздражением патологическим процессом поля 8 на противоположной стороне. Насильственный поворот глазных яблок при этом обычно сочетается с поворотом головы в ту же сторону, с тоническими или клоническими судорогами мышц половины лица и руки на этой же стороне.
Парез или паралич взора вверх свидетельствует о поражении соответствующего центра, расположенного в передних буграх четверохолмия и пре-тектальной области; часто одновременно отмечаются миоз, анизокория, вертикальный нистагм, нарушение зрачковых реакций. Совокупность этих симптомов составляет синдром
48
ГЛАЗОДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ
Парино. Корковые центры вертикального взора также локализуются в поле 8, но представлены в обоих полушариях. Двустороннее поражение поля 8 встречается очень редко.
Парез или паралич взора в обе стороны — синдром Бильшовского — при сохранности окулоцефалического рефлекса и рефлекторных непроизвольных движений глаз — синдром Бильшовского — Когана — развивается при двустороннем нарушении связей корковых центров взора (полей 8) с центрами взора в мосту мозга. При этом произвольные вертикальные движения глазных яблок сохраняются. Синдром Бильшовского наблюдается при двустороннем поражении латеральных отделов моста.
Синдром «кукольных глаз» —отсутствие произвольных движений глазных яблок при сохранности окулоцефалического рефлекса и других рефлекторных движений глазных яблок. Стабильно существующий синдром «кукольных глаз» у больных с сохранным сознанием обусловлен разрушением путей от обоих корковых центров произвольного взора (поля 8) к четверохолмному и мостовым центрам заднего продольного пучка при сохранности корковых фиксационных затылочных центров взора (поля 17, 18.19) и путей от них к четверохолмному и мостовым центрам взора. Такие изменения могут быть результатом многоочагового процесса в обоих полушариях или относительно ограниченного числа очагов на границе промежуточного и переднего мозга (претектальная область, внутренние капсулы, основание среднего мозга). Синдром «кукольных глаз» наблюдается при многих острых заболеваниях головного мозга, сопровождающихся появлением общемозговых симптомов; в таких случаях он представляет собой результат «растормаживания» более филогенетически старого и устойчивого к патологическим воздействиям фиксационного оптико-мо
торного механизма произвольного взора. Изменения системы иннервации произвольного взора могут иметь обратимый характер.
Парезы и параличи взора по вертикали наблюдаются при многих заболеваниях нервной системы — НМК в оральных отделах ствола, при опухолях шишковидной железы, III желудочка и оральных отделов ствола мозга, при паркинсонизме, хорее Гентингтона и редко встречающемся синдроме прогрессирующего супранукле-арного паралича (Стилла — Ричардсона-Ольшевского). Этот синдром представляет собой супрануклеарную офтальмоплегию с преимущественными нарушениями вертикальных движений глазных яблок в сочетании с дистонией мышц шеи, признаками псевдобульбарного пареза, умеренными пирамидно-мозжечковыми и ин-теллектуально-мнестическими расстройствами. Заболевание развивается у лиц в возрасте 50—65 лет, неуклонно прогрессирует и в течение 2—9 лет приводит к летальному исходу.
Глазодвигательные нарушения могут быть связаны с заболеваниями глазодвигательных мышц, с миастенией и некоторыми формами миопатии.
Глазодвигательные расстройства при миастении, в отличие от нейрогенных, характеризуются непостоянной выраженностью расстройств; в большинстве случаев они не укладываются в известные топические симптомы или синдромы глазодвигательных расстройств, хотя во многих случаях напоминают интернуклеарную офтальмоплегию. При миастении глазодвигательным расстройствам во многих случаях сопутствуют признаки патологической утомляемости других мышц, специфические изменения ЭМГ, увеличение вилочковой железы (ее гипертрофия или тимома). При глазной форме миастении прозерино-вая проба часто не уменьшает выраженность глазодвигательных нарушений. При лабораторных исследовани
49
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
ях могут быть обнаружены антитела к холинорецепторам постсинаптических мембран.
Глазодвигательные расстройства могут возникать при миозитах глазодвигательных мышц, при патологических процессах в орбите, повреждающих глазодвигательные мышцы и ограничивающих объем орбиты.
ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ ЛИЦА
Симптомы и синдромы поражения тройничного нерва и связанных с ним вегетативных ганглиев (ресничного, крылонебного, ушного и подчелюстного) отличаются большим разнообразием и сложностью. Условно можно выделить соматалгии — симптомы и синдромы поражения собственно тройничного нерва, его ганглия (гассерова), трех его главных ветвей и корешка; вегеталгии или сим-паталгии — симптомы и синдромы поражения вегетативных образований, связанных с тройничным нервом; реперкуссивные прозопалгии — рефлекторные синдромы и синдромы, реализующиеся с участием тройничного нерва; следует иметь в виду большое количество паратригеминальных синдромов, возникновение которых связано с различными заболеваниями лицевого черепа и мягких тканей лица.
В большинстве случаев можно выделить симптомы раздражения отдельных структур тройничного нерва, симптомы выпадения их функций или сочетание симптомов раздражения и выпадения. Наиболее ранним и заметным для больного признаком поражения тройничного нерва являются боли в области лица, к которым могут присоединяться нарушения чувствительности, вегетативные расстройства и нарушения функции жевательных мышц.
Невралгия тройничного нерва характеризуется резкой болью в зоне иннервации тройничного нерва. Боль от
мечается чаще в зоне иннервации второй и третьей ветвей. Она носят приступообразный, стреляющий, пронизывающий характер; продолжительность каждого приступа — от нескольких секунд до 1—2 мин. В течение суток приступы неоднократно повторяются (иногда до 300 раз в сутки). В подавляющем большинстве случаев они отмечаются с одной стороны (несколько чаще справа). Часто наблюдается несоответствие локализации боли зонам, иннервируемым определенными ветвями тройничного нерва. Болезненность в точках выхода ветвей тройничного нерва при невралгии имеется не всегда. Важным диагностическим признаком является наличие «курковых» (алгогенных, триггерных) зон — небольших участков кожи лица или слизистой оболочки носа и полости рта, при легком прикосновении к которым возникает типичный болевой приступ. В то же время сильное давление на эти зоны не вызывает приступа, а в некоторых случаях купирует его. Раздражение этих зон во время еды, питья, разговора и т. п. также провоцирует возникновение приступа. В ряде случаев «курковые» зоны не соответствуют локализации болей во время приступа, иногда они располагаются в области иннервации шейных сегментов.
При невралгии тройничного нерва, как правило, отсутствуют грубые нарушения чувствительности в области лица, однако с помощью специальных методов исследования можно обнаружить начальные невритические изменения.
Во время приступа боли во многих случаях отмечаются различные вегетативные симптомы — локальная гиперемия или бледность кожи лица, усиленное слюно- и слезотечение, ри-норея и др., однако резко выраженные вегетативные расстройства более характерны для лицевых симпаталгий. При невралгиях тройничного нерва могут наблюдаться перманентные ве
50
ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ ЛИЦА
гетативно-трофические нарушения в области лица — отеки, сальность кожи, выпадение бровей и ресниц, экзема, атрофия кожи и подкожной клетчатки. Для невралгии тройничного нерва весьма характерны различные гиперкинезы мышц лица, возникающие чаще во время приступа боли, иногда предшествующие ему и редко появляющиеся в межприступном периоде. Гиперкинезы могут носить клонический и тонический характер. При невралгиях второй и третьей ветвей тройничного нерва в гиперкинезе участвуют мышцы нижней половины лица, а при невралгии первой ветви тройничного нерва обычно наблюдается блефароспазм. У некоторых больных возможно развитие спазма жевательных мышц, а также мышц шеи и рук.
Течение заболевания обычно прогрессирующее с ремиссиями; особо тяжелым течением отличаются невралгии тройничного нерва у пожилых людей.
В развитии невралгии тройничного нерва могут быть выделены стадии, характеризующиеся особенностями патогенеза и клинических проявлений. В начальной стадии болезни обычно имеет место раздражение периферического чувствительного нейрона тройничного нерва каким-либо патологическим процессом. В последующем болевой синдром оказывается связанным с формированием очагов патологической активности в вегетативной нервной системе и надсегментарных «болевых» центрах — буль-б&спинальных, таламических и корковых. В этой стадии ликвидация источника раздражения уже не приводит к исчезновению болевого синдрома, что определяет сходство патогенеза и течения невралгии тройничного нерва с такими заболеваниями периферической нервной системы (ПНС), как ка-узалгия.
л , Невралгия ветвей тройничного нерва может представлять собой туннельный синдром, развивающийся
при стенозе соответствующих костных отверстий, или быть связанной с раздражением корешка тройничного нерва передней нижней мозжечковой артерией.
Лицевые боли, обусловленные невралгией концевых ветвей тройничного нерва, являются парциальными вариантами невралгии тройничного нерва. Локализация боли примерно соответствует зонам, иннервируемым отдельными мелкими ветвями тройничного нерва. Невралгия верхних луночковых нервов проявляется болью в области зубов и десны верхней челюсти; невралгия нижнего луночкового нерва — в области зубов нижней челюсти; невралгия язычного нерва — в одной половине передних двух третей языка. Как и при невралгии крупных ветвей, боль характеризуется паро-ксизмальностью, имеются «курковые» зоны.
Лицевые боли при поражении вегетативных ганглиев системы тройничного нерва отличаются большой интенсивностью и длительностью, жгучим, нестерпимым характером, неприятной эмоциональной окраской болевых ощущений, особенностями локализации болей и наличием вегетативно-трофических расстройств, наиболее выраженных в период болевого приступа.
Невралгия носоресничного нерва (назоцилиарная невралгия; синдром Шарлена) — приступообразные, мучительные боли в области глазного яблока и соответствующей половины носа, возникают преимущественно по ночам, усиливаются в положении лежа и сопровождаются набуханием слизистой оболочки половины носа и односторонней ринореей. В большинстве случаев в межприступном периоде никаких местных изменений обнаружить не удается, иногда определяется болезненность при пальпации глазного яблока, соответствующей половины носа и внутреннего угла глазницы, а также незначительная гипотония
51
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
глазного яблока. В отдельных случаях наблюдаются высыпания на коже носа и лба, изменения переднего отдела глаза (язва роговицы, ирит). Боли проходят сразу после смазывания переднего отдела носовой полости 5% раствором кокаина с адреналином.
При ганглионите ресничного узла наблюдаются аналогичные симптомы, однако боли ограничиваются главным образом глазным яблоком.
При ганглионите крылонебного узла (симптомокомплекс Слюдера) приступообразные боли локализуются в области глаза, носа, верхней и нижней челюсти. В начале приступа они нерезки и локализованны, затем их интенсивность нарастает. Боль распространяется на язык, небо, височную область, ухо, заушную область; в некоторых случаях наблюдается иррадиация в затылок, лопатку и руку; боль имеет неприятный, жгучий оттенок. Во время приступа отмечаются выраженные вегетативные расстройства. На стороне боли — гиперемия конъюнктивы, заложенность носа, ри-норея, усиленное слюно- и слезоотделение. При тяжелых приступах могут появляться тошнота, рвота, расстройства зрения, клонические сокращения мягкого неба. Приступы возникают без видимой причины, провоцировать приступы не удается, «курковые» зоны отсутствуют. Продолжительность приступов от нескольких часов до 1— 2 сут. В межприступном периоде обычно не удается выявить каких-либо местных неврологических нарушений.
Боль и объективно выявляемые нарушения чувствительности в зоне иннервации отдельных ветвей тройничного нерва могут наблюдаться при различных процессах на основании черепа.
Синдром верхней глазничной щели характеризуется болью и гипесте-зией в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва в сочетании с симптомами поражения III, IV и VI черепных нервов на той же стороне. Соче
танное поражение первой ветви тройничного нерва (иногда также второй и третьей ветвей), III, IV и VI черепных нервов, а также признаки нарушения венозного оттока из глазницы указывает на процесс в наружной стенке кавернозного синуса — синдром наружной стенки пещеристого синуса (синдром Фуа), синдром Ханта, а пульсирующий экзофтальм при этом же сочетании симптомов — на наличие каротидно-кавернозного соустья. Поражение ветвей тройничного нерва может быть симптомом опухоли основания черепа, располагающейся в области круглого и овального отверстий.
Боли в лице могут иметь рефлекторный, реперкуссивный характер. В частности, реперкуссивные лицевые боли наблюдаются при заболеваниях зубов; имеется определенная зависимость локализации боли от того, какой зуб поражен. В отличие от типичных — тригеминальных — болей одонтогенные рефлекторные прозопалгии характеризуются неинтенсивными постоянными ноющими болями, динамика которых отражает динамику заболеваний зубов;, боли прекращаются после излечения зуба. В отдельных случаях заболевание зуба проявляется не местными, а только отраженными болями. Боли в лице могут наблюдаться при заболеваниях внутренних органов, иногда в зоне болей (зоны Захарьина— Геда) определяется гиперпатия.
Герпетический ганглионит (узла тройничного нерва) проявляется резкой болью в зоне иннервации одной или двух ветвей тройничного нерва (чаще в зоне иннервации первой ветви), к которой присоединяются высыпания Herpes zoster и общеинфекционные симптомы. Относительно изолированные расстройства чувствительности и высыпания только в зоне одной ветви объясняются делением нервных клеток ганглия тройничного нерва на группы, каждая из которых дает начало одной ветви. В острой стадии при исследовании СМЖ могут
52
ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ ЛИЦА
быть обнаружены лимфоцитарный цитоз и умеренное повышение содержания белка, что указывает на герпетический менингоганглионит. В более поздние сроки может отмечаться гиперестезия, гиперпатия или гипесте-зия в зоне боли и высыпаний. В ряде случаев, особенно у пожилых людей, формируется стойкий болевой синдром, обозначаемый как послегерпети-ческая невралгия.
Резкая боль в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва с герпетическими высыпаниями в той же зоне в сочетании с развитием через 1—2 нед гемипареза на противоположной стороне указывает на первично вирусное поражение не только ганглия и оболочек, но и сосудов, в частности средней мозговой артерии, т. е. на развитие вирусного герпетического гигантоклеточного краниального артериита.
Резкая боль в одной половине лица в сочетании со слабостью наружной прямой мышцы глаза (вследствие поражений отводящего нерва) на той же стороне составляет синдром Градени-го, развивающийся, в частности, при хроническом среднем отите в результате остеомиелита пирамиды височной кости.
Снижение или отсутствие всех видов чувствительности в зоне иннервации одной, двух или всех трех ветвей тройничного нерва может быть следствием невропатии, которая носит обычно вторичный характер и связана с патологическими процессами вблизи нервных стволов —с опухолями, воспалительными заболеваниями, травмами. Однако следует иметь в виду, что в большинстве случаев при поражении крупных и мелких ветвей тройничного нерва болевой синдром почти обязателен.
Боль в одной половине лица, снижение роговичного рефлекса с последующим развитием гипестезии половины лица могут наблюдаться при поражении корешка тройничного нерва.
В подобных случаях обычно одновременно выявляются симптомы поражения корешков других черепных нервов, оболочек и костей основания черепа, а также ствола головного мозга. Наряду с чувствительными расстройствами часто отмечается слабость жевательных мышц.
Односторонние нарушения болевой и температурной чувствительности в области угла рта, верхней и нижней губы, передней части щеки (в оральных зонах Зельдера) свидетельствуют о внутристволовом процессе, повреждающем переднюю (оральную) часть ядра нисходящего корешка тройничного нерва, располагающуюся в покрышке верхней части продолговатого мозга и нижней половине моста мозга. Те же нарушения на участках задней части щеки, прилежащих к ушной раковине (в каудальных зонах Зельдера), свидетельствуют о поражении нижней части ядра нисходящего корешка тройничного нерва, расположенного в покрышке продолговатого мозга. Такого рода расстройства чувствительности на лице обычно в сочетании с признаками поражения других структур ствола мозга наблюдаются при сирингобульбии, внутри-стволовых опухолях и НМК. В частности, при преходящих нарушениях кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне часты жалобы больных на ощущение онемения или «ползания мурашек» в области угла рта или половины верхней губы. Нарушение всех видов чувствительности на одной половине лица может быть связано с поражением ядра нисходящего корешка и терминального ядра тройничного нерва, обусловленным большим по протяженности патологическим очагом в покрышке продолговатого мозга и моста мозга; обычно одновременно отмечаются другие симптомы поражения ствола мозга.
Расстройства всех видов чувствительности в зоне иннервации тройничного нерва на одной стороне могут
53
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
быть результатом изолированного поражения на другой стороне петли тройничного нерва, образующейся на уровне верхнего края моста в результате слияния проводников болевой и температурной чувствительности кожи лица, идущих от nucleus spinalis, и проводников тактильной чувствительности кожи лица, идущих от nucleus terminalis nervi trigemini. Такие расстройства могут быть первым признаком рассеянного склероза или появиться при очередной его атаке.
Расстройства чувствительности одной половины лица в сочетании с расстройствами чувствительности туловища и конечности на той же стороне называют церебральным типом расстройства чувствительности (расстройство чувствительности по гемитипу); они наблюдаются при очагах, повреждающих чувствительные пути выше моста мозга. Следует иметь в виду, что при патологических очагах, расположенных выше моста, не бывает отчетливых диссоциированных расстройств чувствительности. При поражении зрительного бугра иногда имеются гиперпатия и таламические боли в области лица; при поражениях в области заднего бедра внутренней капсулы степень выраженности чувствительных нарушений на противоположной половине лица, на туловище и конечностях одинакова. При патологических очагах в семиовальном центре и в области задней центральной извилины никогда не развивается анестезия противоположной половины лица (возможны лишь гипестезия или парестезии). Для корковых расстройств чувствительности на лице характерны преимущественное нарушение тактильной, дискриминационной чувствительности, нарушение кожной кинестезии (восприятия направления смещения кожи лица) при относительной сохранности болевой и температурной чувствительности.
Пароксизмально возникающие парестезии в области лица могут быть
проявлением простых парциальных соматосенсорных эпилептических припадков. Расстройства чувствительности на лице в качестве компонента синдрома церебральных расстройств чувствительности могут выявляться при различных заболеваниях головного мозга — НМК, опухолях, воспалительных и демиелинизирующих заболеваниях, травмах головного мозга.
Поражение системы тройничного нерва проявляется в большинстве случаев расстройствами чувствительности, однако при поражении моста, среднего мозга, корешка и третьей ветви тройничного нерва могут наблюдаться периферические парезы и параличи мышц нижней челюсти (жевательной, височной, наружной и внутренней крыловидных).
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ ЛИЦЕВОГО НЕРВА
Невропатия лицевого нерва является самой частой краниальной невропатией, ее частота составляет 13—24 на 100 000 жителей. Поражения лицевого нерва могут быть одним из синдромов многих других заболеваний.
Поражения лицевого нерва — не-вропатии лицевого нерва —могут быть односторонними или двусторонними (diplegia facialis); по течению различают острые, подострые и рецидивирующие невропатии лицевого нерва.
Концепция плюрикаузализма болезней в полной мере приложима к этиологии и патогенезу невропатий лицевого нерва: весьма разные причины (заболевания) могут приводить к их развитию, при этом во многих случаях в патогенезе поражения лицевого нерва существенную роль играют его ишемия, отек и сдавление в лицевом канале, которые, вместе с тем, не являются единственными факторами патогенеза поражения нерва.
54
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ ЛИЦЕВОГО НЕРВА
Наиболее частыми клиническими формами мононевропатии лицевого нерва являются ишемическая невропатия лицевого нерва, невропатия лицевого нерва при герпетическом ганглионите узла коленца, при других респираторных инфекциях, отогенные невропатии и поражения лицевого нерва при переломах пирамиды височной кости, поражения лицевого нерва при опухолях и арахноидитах мостомозжечкового угла, при лейкемической инфильтрации оболочек головного мозга, при клещевом энцефалите, полиомиелите и клещевом боррелиозе Лайма, при синдроме Мебиуса, при других заболеваниях.
Diplegia facialis может иметь такую же природу, однако более вероятно ее развитие в качестве проявлений поли-радикулоневропатий различной природы, множественных мононевропатий, связанных с системными васкулитами, боррелиозом Лайма, инфильтративными процессами в оболочках мозга (арахноидит задней черепной ямки, канцероматоз, саркоматоз, саркоидоз, лимфоидная инфильтрация при лимфопролиферативных заболеваниях); рецидивирующая невропатия лицевого нерва в значительной части случаев обусловлена врожденными особенностями лицевого канала и васкуляризации лицевого нерва, рецидивирующие невропатии лицевого нерва могут свидетельствовать о синдроме Мелькерссона — Розенталя.
Ядро лицевого нерва заложено в покрышке моста мозга на границе с продолговатым мозгом; внутриство-ловые волокна огибают сверху ядро отводящего нерва, образуя внутреннее колено лицевого нерва, и выходят из ствола мозга в мостомозжечковом углу кпереди от корешков промежуточного и кохлеовестибулярного нервов между задним краем моста и оливой продолговатого мозга. Затем корешок лицевого нерва направляется во внутренний слуховой проход и оттуда — в лицевой канал, имеющий значитель
ную длину — около 26 мм. В лицевом канале корешок лицевого нерва образует второй изгиб — наружное колено. Лицевой нерв выходит из височной кости через шилососцевидное отверстие и пронизывает околоушную слюнную железу, образуя свои конечные ветви. Кровоснабжение лицевого нерва осуществляется ветвями позвоночной артерии и ВСА. Корешок лицевого нерва васкуляризуется ветвями передней нижней мозжечковой артерии, в лицевом канале кровоснабжение волокон, образующих лицевой нерв, осуществляется шилососцевидной артерией, являющейся ветвью задней ушной артерии (от наружной сонной артерии). Среди факторов, вызывающих поражение волокон лицевого нерва, подчеркивается возможность ишемии нерва в узком лицевом канале при возникновении регионарного вазоспазма ветвей наружной сонной артерии, при различных других поражениях шилососцевидной артерии и ее ветвей, в частности, при иммунопатологических и инфекционных васкулитах, при заболеваниях, вызывающих отек содержимого лицевого канала. При этом следует учитывать также наличие обильных венозных сплетений в периневрии лицевого нерва. Имеются указания на связь невропатий лицевого нерва с гиперпневматизацией височной кости. В глубине внутреннего слухового прохода волокна лицевого нерва тесно контактируют с узлом коленца, что объясняет их поражение при герпетическом ганглионите узла коленца (синдром Ханта).
Лицевой нерв иннервирует мышцы лица, ушной раковины, подкожную мышцу шеи, заднее брюшко двубрюшной мышцы, стременную мышцу, шилоподъязычную мышцу. Двигательные волокна лицевого нерва в составе барабанной струны проходят также к мышце, поднимающей небную занавеску.
«Спутниками» лицевого нерва являются кохлеовестибулярный нерв,
55
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
отделяющийся от лицевого нерва в глубине внутреннего слухового прохода, и промежуточный нерв, к которому относятся волокна вкусовой чувствительности передних двух третей языка, проходящие в барабанной струне, и волокна общей чувствительности от кожи заушной области, ушной раковины и наружного слухового прохода, идущие к узлу коленца. От узла коленца в составе промежуточного нерва вкусовые волокна направляются к ядру отдельного пучка, помещающемуся под дном IV желудочка, волокна общей чувствительности направляются к nucleus tractus spinalis n. trigemini и к заднему рогу С2. В составе промежуточного нерва идут парасимпатические слюноотделительные волокна, начинающиеся от nucleus salivatorius superior, покидающие лицевой канал в составе барабанной струны и направляющиеся затем к подъязычной и поднижнечелюстной слюнным железам, и парасимпатические слезоотделительные волокна, начинающиеся от nucleus lacrimalis, покидающие лицевой канал в виде большого каменистого нерва и иннервирующие слезную железу.
Зависимость синдромов поражения лицевого нерва от уровня его поражения приведена в табл. 2.
Ядра лицевого нерва связаны с корой больших полушарий посредством кортиконуклеарных путей, при этом часть ядра лицевого нерва, иннервирующая мышцы нижней части ядра, связана только с корой противоположного полушария, а часть ядра, иннервирующая мышцы верхней половины лица, связана с корой обоих полушарий. Поэтому при одностороннем поражении кортиконуклеарных путей развивается центральный паралич мышц только нижней половины лица на противоположной стороне. Центральные параличи мышц лица, возникающие при поражении кортиконуклеарных путей, отличаются от периферических параличей мышц лица,
связанных с невропатией лицевого нерва, преимущественной выраженностью пареза мышц нижней половины лица, сохранностью или повышением надбровного рефлекса, отсутствием повышения механической возбудимости мышц лица
Паралич Белла, или ишемическая (идиопатическая) невропатия лицевого нерва является наиболее частой формой невропатии лицевого нерва с поражением его в лицевом канале. При этом следует иметь в виду возможность разных причин ишемии, отека и сдавления нерва в лицевом канале, в том числе локальное охлаждение, респираторное заболевание, ангину и другие факторы, вместе с тем клиническая картина и течение болезни будут в значительной мере сходными.
Ишемическая невропатия лицевого нерва в большинстве случаев характеризуется острым началом и развитием полной картины заболевания на протяжении нескольких часов или одного-двух дней. В некоторых случаях до развития неврологических расстройств или одновременно с их появлением отмечаются симптомы инфекционного заболевания (повышение температуры тела, разбитость, озноб, повышенная утомляемость и др.).
Первыми неврологическими симптомами заболевания чаще бывают боли в заушной области, асимметрия лица, затем присоединяются выливание жидкости из угла рта с пораженной стороны, скопление пищевых комков за щекой во время еды, невозможность сплюнуть и свистнуть, затруднение при произнесении согласных звуков; кроме того, в зависимости от уровня поражения лицевого нерва могут наблюдаться утрата вкусовых ощущений на передних двух третях соответствующей половины языка, слезотечение или сухость глаза; ощущение попавшей в глаз соринки, его «заволакивание» и снижение остроты зрения; попадание мыла в глаз при умывании; гиперакузия. Надбровный
56
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ ЛИЦЕВОГО НЕРВА
ТАБЛИЦА 2. Синдромы поражения лицевого нерва на различных уровнях
Уровень поражения	Симптомы поражения лицевого нерва				
	Паралич мышц лица	Снижение надбровного и корнеального рефлексов	Слезотечение	Нарушение вкуса нгьпе-редних 2 /з языка	Уменьшение слюноотделения
В области шилососцевидного отверстия	+	+	+	—	—
В лицевом канале выше отхождения барабанной струны	+	+	+	+	+
В лицевом канале выше отхождения стременного нерва	+	+	+	+	+
В лицевом канале выше отхождения большого каменистого нерва	+	+	—	+	+
В лицевом канале на уровне узла коленца	+	+	—	+	+
Продолжение таблицы 2
Уровень поражения	Симптомы поражения лицевого нерва			
	Гиперакузис	Сухость глаза	Снижение слуха	Вестибулярные расстройства
В области шилососцевидного отверстия	—	—	—	—
В лицевом канале выше отхождения барабанной струны	—	—	—	—
В лицевом канале выше отхождения стременного нерва	+	—	—	—
В лицевом канале выше отхождения большого каменистого нерва	+	+	—	—
В лицевом канале на уровне узла коленца	—	+	+	+
и роговичный рефлексы снижены или отсутствуют, механическая возбудимость мышц лица повышена. Нижние ветви лицевого нерва поражаются чаще и резче; восстановление функций иннервируемых ими мышц происходит медленнее. Ишемическая невропатия лицевого нерва в большинстве случаев, особенно у молодых людей, протекает благоприятно, достаточно полное восстановление происходит в течение 4—8 нед. В небольшом числе случаев восстановление затягивается и осложняется развитием патологиче
ских синкинезий и вторичных постневритических контрактур мышц лица. Такое неблагоприятное течение заболевания наблюдается у лиц старших возрастных групп, при наличии гипертонической болезни и выраженного атеросклероза сосудов шеи и головного мозга, при поражениях лицевого нерва во внутреннем слуховом проходе и проксимальных частях лицевого канала, при синдроме Ханта.
Невропатия лицевого нерва, очень напоминающая по клинической картине ишемическую, может быть на
57
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
чальным проявлением демиелинизирующего заболевания — рассеянного склероза или РЭ; при этом чаще всего страдают внутристволовые волокна лицевого нерва в мосту мозга. Уточнить диагноз позволяют МРТ и дальнейшее наблюдение.
Двусторонние невропатии лицевого нерва (diplegia facialis) впервые описаны Ч.Беллом в 1836 г. В значительной части случаев это двусторонние ишемические невропатии, однако можно предположить, что двусторон-ность поражения обусловлена индивидуальными особенностями анатомического строения лицевого канала (врожденная его узость) или особенностями васкуляризации. Двусторонние поражения лицевого нерва могут быть одним из проявлений множественных монорадикулоневропатий (например, при системных васкулитах) или полирадикулоневропатий (синдром Гийена — Барре и др.).
При дифференциальной диагностике изолированного двустороннего паралича Белла и проявлений полира-дикулоневропатии существенное значение имеют характер течения заболевания, результаты неврологического исследования и состав СМЖ (в частности, при синдроме Гийена — Барре выявляется белково-клеточная диссоциация). Полиневропатия в некоторых случаях начинается с поражения лицевых нервов, а поражения других нервов присоединяются позднее.
Рецидивирующие невропатии лицевого нерва наблюдаются как у молодых, так и у пожилых лквдей; встречаются с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, особенно часто сопровождают локальный ангионевротический отек лица Мейжа (синдром Мелькерс-сона —Розенталя). Длительность интервалов между первичным заболеванием и рецидивами варьирует в больших пределах —от нескольких месяцев до многих лет, так же как и число рецидивов,— от одного до десяти. Этиология и патогенез рецидивирую
щих невропатий лицевого нерва могут быть такими же, как и при обычных ишемических невропатиях, однако в таких случаях можно предположить наличие особенностей анатомического строения лицевого канала и его васкуляризации. Симптомы рецидивирующих параличей Белла не отличаются от симптомов обычных острых форм. Особенностью повторных заболеваний является более тяжелое, по сравнению с первичными, течение; они труднее поддаются лечению и почти никогда не завершаются полным восстановлением функций лицевой мускулатуры. После рецидивирующих невритов лицевого нерва нередко развиваются контрактуры мимических мышц.
Поражение лицевого нерва при герпетическом ганглионите узла коленца — синдром Рамзая Ханта (невралгия Ханта, zoster oticus) представляет собой поражение узла коленца, вызванное вирусом ОГ — ветряной оспы. Заболевание, как и другие формы ОГ, является обострением хронической инфекции, возникающим на фоне иммунодефицита, в значительной части случаев обусловленного респираторной или иной рутинной инфекцией.
Развитию неврологического синдрома часто предшествуют респираторная инфекция, ангина, охлаждение. Начальными признаками ганглиони-та обычно бывают ощущение жжения и боли в зонах, где через несколько дней (чаще 2—7 дней) появляются герпетические высыпания (в области ушной раковины, наружном слуховом проходе, заушной области, в языке и мягком небе), выраженность которых может быть различной. Острым проявлениям ганглионита могут также сопутствовать симптомы общей инфекции. Парез или паралич мышц лица развивается чаще на фоне уже развившегося болевого синдрома. Поскольку процесс локализуется в глубине внутреннего слухового прохода, то
58
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ ЛИЦЕВОГО НЕРВА
болевому синдрому и параличу мышц лица сопутствуют кохлеовестибуляр-ные расстройства, нарушения слезо- и слюноотделения, нарушения вкусовой чувствительности на передних двух третях языка. Неврологический синдром при герпетическом ганглионите узла коленца отличается от ишемической невропатии лицевого нерва значительной выраженностью неврологических расстройств и более длительным течением, чаще отмечаются неполное восстановление движений мышц лица, развитие патологических синкинезий и вторичных контрактур.
Отогенные невропатии лицевого нерва занимают по частоте второе место среди всех случаев невропатий лицевого нерва. Патогенез невропатий лицевого нерва отогенной природы различен. Лицевой нерв может поражаться в результате инфекционнотоксических воздействий, травмати-зации при хирургических операциях на ухе, сдавливаться при опухолях наружного, среднего и внутреннего уха, а также при различных деструктивнопродуктивных процессах в височной кости по ходу лицевого канала. В редких случаях встречается недоразвитие лицевого нерва в связи с врожденной аномалией височной кости.
Острые и хронические отиты осложняются поражением лицевого нерва в 6% случаев. Поражения лицевого нерва при хронических средних отитах составляет наиболыцую часть отогенных невропатий лицевого нерва. В этих случаях часто отмечаются продромальные явления, почти всегда имеются лабиринтные расстройства, в половине случаев обнаруживаются холестеатомы; течение невропатий лицевого нерва тяжелое, исходы во многих случаях неблагоприяные.
При острых гнойных средних отитах поражения лицевого нерва встречаются реже, чем при хронических средних отитах. Они чаще отмечаются при остром катаральном отите, гнойном среднем неперфоративном отите;
парезу мышц лица часто предшествуют лабиринтные нарушения. Возможность возникновения и тяжесть пареза мышц лица в зависимости от воспалительного процесса в ухе наиболее четко прослеживается в первые 10 дней болезни.
Отогенные поражения лицевого нерва, как правило, протекают тяжело, при этом неблагоприятные исходы наблюдаются примерно в половине случаев. Нередко лицевой нерв травмируется во время операций, прогноз в этих случаях наиболее серьезен. При периферических поражениях лицевого нерва, возникающих в послеоперационном периоде, благоприятные исходы составляют 76%.
Травматические поражения лицевого нерва. При переломах костей основания черепа примерно в половине случаев возникает повреждение ствола лицевого нерва, обусловленное тем, что переломы основания черепа в подобных случаях захватывают и пирамиду височной кости. Одновременно с лицевым нервом часто страдает и слуховой. Наиболее тяжелые повреждения лицевого нерва наблюдаются при поперечных переломах пирамиды, когда паралич мимических мышц возникает непосредственно после травмы. Продольный перелом височной кости клинически характеризуется поздним развитием поражений лицевого нерва — через 2—10 дней после травмы, что связано со сдавлением нерва вследствие кровоизлияния в костный канал. Прогноз поражений мускулатуры лица при продольных переломах пирамиды более благоприятен, чем при поперечных.
Поражения лицевого нерва при объемных процессах в области мостомозжечкового угла. При объемных процессах в области мостомозжечкового угла, наряду с другими черепными нервами, поражается и лицевой. Чаще всего в этой области развиваются невриномы слухового нерва. Начальные симптомы заболевания (ут
59
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
рата слуха, шум в ушах) больные долго не замечают. Первое обращение к врачу обычно бывает связано с головной болью, вестибулярными расстройствами или появлением асимметрии лица. Парез мимической мускулатуры развивается медленно, так как лицевой нерв более резистентен к компрессии, чем тройничный, отводящий и блуждающий. Чаще возникает нерезко выраженный парез мускулатуры лица, реже — гемиспазм. Наиболее раннее поражение лицевого нерва наблюдается при локализации опухоли в самом внутреннем слуховом проходе, где нерв в большей мере подвергается компрессии. При этом отмечаются расстройства вкуса на передних двух третях языка и нарушения слюноотделения на одноименной стороне.
Поражения лицевого нерва при невриноме слухового нерва диагностируются на основании следующих симптомов: снижение слуха (иногда очень резкое) на высокие тона; длительно существовавший шум в ухе (напоминающий шипение сжатого воздуха, звон колоколов, шелест листьев, свист, гудение); головокружения; нистагм; отсутствие калорической возбудимости на стороне поражения; утрата роговичного рефлекса; мозжечковые расстройства на стороне патологического очага; симптомы повышения внутричерепного давления (застойные изменения на глазном дне, головная боль, рвота); расширение внутренних слуховых отверстия и прохода, обнаруживаемое на рентгенограммах пирамид височных костей по Стенверсу, выявление опухоли соответствующей локализации при КТ и МРТ.
Постепенное развитие периферического паралича мимических мышц обычно связано с развивающимся в непосредственной близости от лицевого нерва патологическим процессом — опухолью задней черепной ямки, гранулематозным процессом на основании мозга, сифилитической или опухолевой деструкцией основания чере
па и т. д. Прогноз в таких случаях неблагоприятен.
Периферические параличи мышц лица могут наблюдаться при различных острых инфекциях, в том числе при полиоэнцефаломиелитических формах клещевого энцефалита и полиомиелита; дифференциальная диагностика таких поражений затруднена, если паралич лицевых мышц является моносимптомом. Одно- или двусторонняя невропатия лицевого нерва может наблюдаться при клещевом боррелиозе (болезни Лайма). При дифференциальной диагностике нужно учитывать эпидемиологический анамнез, а также наличие при всех указанных инфекциях общеинфекционных, общемозговых, менингеальных, других достаточно типичных очаговых неврологических симптомов и изменений СМЖ.
Поражения лицевого нерва у беременных. Неврит лицевого нерва иногда развивается во время беременности, чаще во второй ее половине, на фоне нефропатии. Полагают, что в патогенезе невритов лицевого нерва в подобных случаях основная роль принадлежит компрессии нерва в костном канале в результате венозного и лимфатического застоя, ведущего к отеку. Имеет значение и то обстоятельство, что при токсикозах беременных повышается проницаемость сосудистой стенки и имеется дефицит содержания витаминов, особенно группы В. В пользу такого механизма свидетельствует быстрое восстановление функции мимической мускулатуры после родов. Описан рецидивирующий неврит лицевого нерва у больной, возникавший всякий раз во время беременности.
Синдром Мелькерссона — Розенталя формируется из четырех симптомов: 1) рецидивирующий периферический паралич лицевой мускулатуры, развивающийся то на одной, то на другой стороне, иногда двусторонний; 2) ангионевротический отек лица и
60
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ ЛИЦЕВОГО НЕРВА
особенно губ; 3) хейлит; 4) складчатость языка. Для постановки диагноза необязательно наличие всех четырех симптомов, однако важное значение придают ангионевротическому отеку лица. Этот синдром чаще встречается у женщин, преимущественно в возрасте от 20 до 40 лет. Последующие рецидивы паралича лицевой мускулатуры, как правило, не завершаются полным восстановлением; нередко после них возникают контрактуры мимических мышц. Рецидивы могут провоцироваться самыми разнообразными причинами. Отек лица и губ иногда полностью не ликвидируется; после него ткань остается несколько уплотненной. Область отека может отличаться от окружающей ткани коричневато-красным оттенком кожи. Параличи мышц лица при синдроме Мель-керссона — Розенталя нередко сопровождаются различными расстройствами чувствительности.
Постиевритические контрактуры и синкинезии мышц лица. Постневритическая контрактура выражается в своеобразном сведении мышц пораженной половины лица. Чаще она возникает на фоне или после плохо восстановившегося паралича лицевой мускулатуры. На стороне контрактуры мимических мышц обнаруживаются сужение глазной щели, большая выраженность носогубной складки в покое; спонтанные гиперкинезы типа мелких фибрилляций в области подбородка; подергивания или иногда спастические сокращения век; патологические лицевые синкинезии; остаточный парез мимических мышц. Механическая возбудимость последних резко повышена; больные испытывают неприятные ощущения стягивания пораженной стороны лица, особенно при волнении, на холоде, при физическом и умственном напряжении. После массажа мышц щеки путем разминания I и II пальцами возникает спазм щечной мышцы (признак Дюшенна); при этом щека на больной стороне оказы
вается толще, чем на здоровой. Иногда наблюдается слезотечение на пораженной стороне во время еды и сухость при плаче — симптом «крокодиловых слез».
Синкинезии бывают крайне разнообразными, но чаще наблюдаются следующие:
—	веко-губная — при закрывании глаз поднимается угол рта на той же стороне;
—	веко-лобная — при закрывании глаз наморщивается лоб и приподнимается угол рта;
—	веко-платизмовая — при зажмуривании сокращается подкожная мышца шеи;
—	веко-ушная — при зажмуривании непроизвольно приподнимается ушная раковина;
—	синкинезия Гюе —при зажмуривании крыло носа приподнимается вверх и кнаружи;
—	губно-ланитная синкинезия — при попытке надуть щеки на стороне контрактуры происходит резкое западение щеки, а «симптом паруса» выявляется на здоровой стороне;
—	губно-пальпебральная — сужение глазной щели при раздувании щек, при вытягивании губ в трубочку, во время еды;
—	лобно-губная — непроизвольное приподнимание угла рта при наморщивании лба.
Природа синкинезий различна. Некоторые из них являются результатом усиления физиологических содружественных сокращений, наблюдающихся и у здоровых людей. Некоторые патологические синкинезии представляют собой усиление содружественных напряжений мимических мышц, принимающих участие в реализации жизненно важных врожденных рефлекторных актов типа сосания, защитного мигательного рефлекса и рефлекторного сокращения круговой мышцы глаза.
Контрактуры мышц лица нередко вызывают изменения нервно-психи
61
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
ческой сферы типа астенического синдрома (АС) с вегетативно-сосудистыми расстройствами. Особенно часто это наблюдается у пожилых людей, при гипертонической болезни и при двусторонних поражениях лицевого нерва.
Степень выраженности контрактур зависит от ряда причин. Контрактуру усиливают отрицательные эмоции, физическое и умственное напряжение, охлаждение (холодный ветер, холодный душ, купание в холодной воде, длительное пребывание на морозе), простудные заболевания, особенно поражающие дыхательные пути. Контрактуры значительно уменьшаются в условиях общегигиенического и психофизического комфорта. Особенно благотворным является сухой теплый климат.
Гемиспазм мышц лица характеризуется непроизвольными подергиваниями мышц одной половины лица, типа тонического напряжения, которые сменяются периодами покоя. Длительность подергиваний чрезвычайно вариабельна — от 3 до 10 мин. Промежутки между приступами гиперкинеза могут длиться до 5 ч. Приступы начинаются с мелких подергиваний; интенсивность их быстро нарастает, и они превращаются в тонический спазм, после чего наступает период покоя. Тонические спазмы безболезненны, начинаются спонтанно, по легко провоцируются едой, разговором, физическими и психическими напряжениями. Во сне приступы никогда не возникают.
Заболевание начинается с гиперкинеза и спазма какой-либо одной мышцы, чаще с верхней или нижней порции круговой мышцы глаза. Постепенно подергивания усиливаются, учащаются и распространяются на другие мышцы, иннервируемые лицевым нервом. При вовлечении в процесс мышц стремени одновременно с судорогами в ухе возникают ощущения в виде кратковременного шума.
По широко распространенному мнению, в промежутках между спазмами никаких патологических изменений мускулатуры лица не наблюдается, при тщательном обследовании все же нередко обнаруживается та или иная дефектность иннервации мимической мускулатуры (гемиспазм мышц лица обычно возникает в пожилом или среднем возрасте; у детей не наблюдается).
Двусторонний спазм встречается крайне редко. В этих случаях гемиспазм на противоположной стороне развивается спустя длительное время после начальных проявлений гемиспазма. Приступы асимметричны и протекают асинхронно.
Этиология и патогенез гемиспазма мышц лица окончательно не выяснены. Некоторые наблюдения дают основание предполагать роль инфекций, базального арахноидита, раздражения корешка лицевого нерва стволом передней нижней мозжечковой артерии. Описан гемиспазм, обусловленный опухолью тимпаноюгулярного гломуса, аневризмой сосудов, снабжающих кровью лицевой нерв.
Гемиспазм мышц лица приходится дифференцировать от параспазма мышц лица и постневритической контрактуры мимических мышц.
Параспазм мышц лица характеризуется двусторонними симметричными клоникотоническими судорогами лицевой мускулатуры. Болезнь начинается обычно с подергивания какой-либо одной мышцы (чаще круговой мышцы глаза или рта); постепенно гиперкинез распространяется на другие мышцы — жевательные, грудиноключично-сосцевидные, мышцы языка и др. У некоторых больных судороги наблюдаются почти беспрерывно, то ослабевая, то усиливаясь, а у других, наоборот, гиперкинез возникает только при определенных провоцирующих условиях. Во время сна подергивания прекращаются. Основой параспазма являются органические
62
НАРУШЕНИЯ СЛУХА
поражения экстрапирамидной системы различной этиологии. Это подтверждается тем, что у больных с параспазмом мышц лица часто выявляются и другие экстрапирамидные симптомы — амимия, брадикинезия, гиперсаливация, диссомния и др.
НАРУШЕНИЯ СЛУХА
Нарушения слуховой функции могут быть количественными и качественными. К количественным изменениям слуха относятся снижение слуха — гип-акузия, отсутствие слуха — анакузия, повышение слуха — гиперакузия. Гип-акузия может касаться звуков лишь определенных частот. К качественным изменениям слуха относятся слуховая агнозия — неузнавание звуков и слуховые галлюцинации. Симптомами раздражения слухового анализатора являются шумы различного характера.
Исследование слуховой функции включает ряд простых проб, среди которых наибольшее распространение имеют определение расстояния, на котором больной слышит каждым ухом разговорную и шепотную речь, и камерто-нальные пробы, с помощью которых могут быть дифференцированы поражения звукопроводящего и звуковоспринимающего аппарата (пробы Ринне, Швабаха и Вебера). К более сложным исследованиям относятся, в частности, тональная аудиометрия и метод вызванных слуховых потенциалов.
Снижение слуха на звуки низкой частоты чаще связано с поражением звукопроводящего аппарата. При этом костная проводимость длиннее воздушной — проба Ринне отрицательная; при пробе Вебера имеется литерализация в больную сторону; проба Швабаха удлинена. Такого рода нарушения слуха связаны с заболеваниями наружного и среднего уха, в том числе с хроническим отитом, отосклерозом, баротравмой и др.
Шум постоянного характера в ухе и снижение слуха в сочетании с вести
булярными расстройствами, периферическим парезом мышц лица, снижением вкусовой чувствительности на передних двух третях языка, сухостью конъюнктивы указывают на патологический процесс с локализацией во внутреннем слуховом проходе. Присоединение к указанным расстройствам нарушений чувствительности на лице, снижения роговичного рефлекса, мозжечковой недостаточности, пирамидных симптомов на одноименной или противоположной стороне свидетельствует о наличии патологического процесса в мостомозжечковом углу. Нацало заболевания с шума в ухе или со снижения слуха с последующим присоединением других симптомов характерно для невриномы слухового нерва.
Нарушения слуха, сочетающиеся с вестибулярными нарушениями, симптомами поражения V, VI, VII черепных нервов, мозжечковыми расстройствами и синдромом Горнера на одноименной стороне, а также с проводниковыми расстройствами чувствительности на противоположной стороне, формируют альтернирующий синдром покрышки моста среднего мозга (синдром Гаспе-рини), наблюдающийся при нарушениях кровообращения в бассейне передней нижней мозжечковой артерии, при опухолях соответствующей локализации, при стволовых энцефалитах.
Расстройства слуха при поражениях ствола мозга выше уровня расположения ядер слуховых нервов отмечаются редко в связи с тем, что слуховые пути проходят в обеих половинах ствола. Исключением из этого правила является сочетание снижения слуха с мозжечковой атаксией и глазодвигательными расстройствами, составляющее четверохолмный синдром Нотнагеля; нарушение слуха в подобных случаях объясняется двусторонним поражением внутренних коленчатых тел.
Двусторонние нарушения слуха, преимущественно на высокие тона, и шум в ушах характерны для неврита слуховых нервов. Этиологическими факто-
63
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
рами могут являться хроническая недостаточность кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, хронический базальный менингит, интоксикации, в том числе медикаментозные.
Двусторонние расстройства слуха, связанные с поражением слуховых нервов, могут возникать при патологических процессах на основании мозга; нарушения слуха при этом сочетаются с симптомами поражения корешков других черепных нервов, в первую очередь нервов мостомозжечкового угла, с пирамидными симптомами, признаками поражения мозговых оболочек. К числу таких процессов относятся опухоли основания черепа, двусторонние невриномы слуховых нервов при нейрофиброматозе, канцероматоз и саркоматоз мозговых оболочек, гранулематозные процессы в оболочках основания — саркоидоз Бенье — Бека — Шауманна, гранулематоз Вегенера, острые и хронические менингиты, в том числе сифилитический, и др.
Расстройства слуха, обусловленные раздражением корковых слуховых зон, могут проявляться в виде различных слуховых ощущений — шума, писка, треска. Сложные слуховые галлюцинации — слова, музыка и др — возникают при раздражении корковых слуховых ассоциативных полей.
Исследование слуховых вызванных потенциалов может оказать существенную помощь в топической диагностике поражений слуховых путей.
НАРУШЕНИЯ ВЕСТИБУЛЯРНОЙ ФУНКЦИИ
Вестибулярный анализатор осуществляет анализ информации о положении и перемещении тела в пространстве. Адекватными раздражителями вестибулорецепторов являются сила тяжести, прямолинейные и угловые ускорения. Вестибулярный анализатор (вместе с кинетическими и зрительным) участвует в организации
безусловно- и условнорефлёкторных двигательных актов, в частности в формировании антигравитационных рефлексов, рефлексов положения и позы.
В нормальных условиях информация, поступающая от вестибулорецепторов в ЦНС, лишь в небольшой степени воспринимается сознанием, участвуя, например, в формировании представлений о вертикали и горизонтали, направлении движения и т. д. Поэтому, а также в связи с наличием систем, дублирующих функцию вестибулярного аппарата в организации движений, выпадения функций вестибулярного анализатора, особенно медленно развивающиеся, не воспринимаются больными и могут быть выявлены только путем применения специальных проб. В отличие от этого симптомы раздражения вестибулярного анализатора, особенно его периферической части, чрезмерными адекватными или неадекватными раздражителями всегда хорошо осознаются больными.
Обследование больного с поражением вестибулярного анализатора требует обычно участия отоневролога, так как, помимо приемов неврологического исследования, должны быть применены специальные методы изучения функции вестибулярного анализатора, в частности калорическая и вращательная пробы, изучения оптокинетического нистагма, элект-ронистагмография, тональная аудиометрия и др.
При расспросе больного и в процессе неврологического исследования определяют характер головокружения, выявляют другие субъективные признаки вестибулярной дисфункции. Исследуют тонус мышц шеи, туловища и конечностей в положении лежа, стоя и при разных положениях головы; выявляют расстройства равновесия в простой и усложненной позах Ромберга (отклонение направлено в сторону, противоположную раздраженному лабиринту, в сторону мед
64
НАРУШЕНИЯ ВЕСТИБУЛЯРНОЙ ФУНКЦИИ
ленного компонента нистагма). Используют пробу Грахе (больного усаживают на край стула с сомкнутыми ногами и запрокинутой назад головой и затем предлагают встать), которая считается значимой при наличии расстройств равновесия в момент вставания, и пробу «звезды» (больному предлагают последовательно делать 6 шагов вперед и 6 шагов назад при закрытых глазах) — при поражении лабиринта намечается отклонение в сторону, противоположную пораженному лабиринту, а след больного напоминает звезду.
При резких нарушениях вестибулярных функций ходьба, стояние и даже сидение оказываются невозможными, а в положении лежа возникают движения туловища и конечностей, направленные на компенсацию кажущегося вращательного движения туловища.
Нарушения вестибулярных тонических рефлексов и координации движений выявляются с помощью специальных приемов. Указательная проба Барани (пальценосовая проба, пальцепальцевая проба) заключается в том, что больной после нескольких попаданий указательным пальцем в кончик своего носа или пальца исследователя повторяет движения с закрытыми глазами. При поражении вестибулярного анализатора больной промахивается. Для исследования реакции отклонения рук больного с протянутыми прямо перед собой руками усаживают на стул. В норме после закрывания глаз отклонения рук не бывает, а при поражениях лабиринта обе руки отклоняются в сторону медленного компонента нистагма (гармоническое отклонение). При поражении стволовых вестибулярных образований рука на больной стороне отклоняется кнаружи (феномен Отана) или вниз (феномен Водака —Фишера). Если реакцию отклонения рук исследуют после калоризации, то в норме руки отклоняются в сторону медленного компонента нистагма. При поражении лабиринта
или стволовых вестибулярных образований отклонения рук не наступает. Восстановительный опыт Шильдера заключается в том, что больного просят вытянуть руки прямо перед собой, затем с помощью исследователя одна рука поднимается на 60° выше горизонтали и удерживается в этом положении в течение 30 с, после чего больного просят вернуть руку в прежнее положение. Затем аналогичное исследование производят с другой рукой. Если рука не возвращается на уровень оставшейся в покое руки, то такое извращение реакции связывают с повреждением вестибулярных путей в верхних отделах ствола мозга, с поражениями мозжечка и затылочно-теменных областей мозга. «Основной опыт» исследуют у больного, находящегося в положении сидя или стоя, с вытянутыми вперед руками. Голову пассивно поворачивают в сторону. В норме у большинства людей на стороне, в которую повернута голова, приподнимается предплечье, а руки и туловище отклоняются в эту же сторону. При мозжечковых поражениях эта реакция выражена резче, при поражении стрио-паллидарнонигральной системы — отсутствует.
В зависимости от уровня поражения вестибулярного анализатора выделяют две основные группы расстройств — периферические вестибулярные синдромы, возникающие при поражении периферического вестибулярного аппарата и первого вестибулярного нейрона (в частности, преддверного узела — gangl. vestibulare — и вестибулярных волокон в корешке кохлеовестибулярного нерва), и центральные вестибулярные синдромы, которые подразделяются на ядер-ные, надъядерные, межуточно-подкорковые и корковые.
Головокружение является обязательным компонентом периферического вестибулярного синдрома лабиринтного уровня. Этот синдром включает следующие симптомы:
— системное головокружение в виде ощущения вращения окружаю
65
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
щих предметов в какой-либо одной плоскости;
—	горизонтально-ротаторный спонтанный нистагм, обнаруживаемый во время приступа вестибулярной дисфункции или в ближайшие дни после него; спонтанный нистагм направлен обычно в одну — здоровую — сторону (направление спонтанного нистагма определяется обычно по быстрому компоненту, который направлен в сторону лабиринта с преобладающей функцией); в течение короткого времени нистагм может быть двусторонним; вертикальный или множественный нистагм исключают периферическое поражение;
—	нарушение равновесия тела и тонических реакций рук (в позе Ромберга, при ходьбе, в пробе Фишера и Барани туловище и руки отклоняются в сторону медленного компонента нистагма);
—	асимметрия вестибулярной возбудимости — при калорической и вращательной пробах чаще определяется гипорефлексия на стороне пораженного лабиринта;
—	вестибулярно-вегетативные нарушения во время приступа вестибулярной дисфункции (тошнота, рвота, изменения пульса, артериального давления, температуры тела, дыхания, потоотделения, мочеиспускания);
—	сочетание вестибулярных симптомов с кохлеарными, проявляющимися шумом в ухе, улитковой или смешанной тугоухостью.
Периферический вестибулярный синдром, обусловленный поражением корешка вестибулярного нерва во внутреннем слуховом проходе и в мостомозжечковом углу, характеризуется теми же вестибулярными расстройствами, которые наблюдаются при поражении лабиринта, а также симптомами поражения образований, расположенных по соседству, в первую очередь, корешков слухового и лицевого нервов во внутреннем слуховом проходе, промежуточного нерва, слезоот
делительных волокон и других образований мостомозжечкового угла.
Хронические процессы в лабиринте и корешке вестибулярного нерва не сопровождаются резкими головокружениями и спонтанным нистагмом< При периферическом вестибулярном синдроме изменения показателей калорической и вращательной проб всегда однозначны, чаще свидетельствуют о снижении возбудимости лабиринта.
При выключении лабиринта отсутствуют реакции на калорическую и вращательную пробы, а также реактивные движения.
Вестибулярные расстройства при процессах в области задней черепной ямки характеризуются постепенно развивающимися стойкими головокружениями несистемного типа, выражающимися в ощущениях нарушения равновесия, неустойчивости при ходьбе. Калорическая и вращательная пробы обычно сопровождаются нерезко выраженными вестибулосенсорны-ми и вестибуловегетативными реакциями. Однако весьма отчетливы вес-тибулосоматические реакции в форме нистагма и феноменов отклонения. Определяемые феномены отклонения характеризуются однонаправленностью.
Во многих случаях отмечается усиление нистагма в связи с раздражением вестибулярной системы. Обычно отмечаются изменения тонуса мышц, способствующие появлению промахивания при указательных пробах, спонтанному отклонению туловища, неустойчивости в позе Ромберга и при ходьбе.
Вестибулярные расстройства при процессах в мостомозжечковом углу (в частности, при невриномах VIII нерва, менингиомах, холестеатомах) проявляются головокружениями несистемного типа с ощущением нарушения равновесия, шумом в ухе, головными болями. Вестибулярные и слуховые расстройства нарастают од
66
НАРУШЕНИЯ ВЕСТИБУЛЯРНОЙ ФУНКЦИИ
новременно. По мере прогрессирования патологического процесса в области нижних отделов ствола мозга, в месте расположения вестибулярных ядер и их связей могут наблюдаться различные последовательно сменяющие друг друга изменения возбудимости вестибулярных образований с одной и с другой стороны. Вначале может возникать раздражение вестибулярных ядер с появлением спонтанного нистагма в сторону очага (по быстрому компоненту), затем угнетение и полное выпадение функции лабиринта со спонтанным горизонтальным нистагмом в здоровую сторону. При воздействии патологических очагов на вестибулярные образования обеих половин ствола мозга отмечают нистагм в обе стороны. Присоединение к горизонтальному нистагму вертикального свидетельствует о вовлечении в процесс дорсальных отделов среднего мозга в результате его отека или сдавления верхними отделами червя мозжечка. При опухоли в области мостомозжечкового угла интенсивность спонтанного нистагма может меняться при изменении положения головы. Одним из ранних симптомов нарушения вестибулярной функции при процессах в задней черепной ямке является спонтанное отклонение вытянутой вперед руки кнаружи на стороне очага. Отклонение только одной руки отличает вестибулярные нарушения при поражении задней черепной ямки от вестибулярных нарушений в случаях поражений периферического вестибулярного аппарата, при которых отклоняются обе руки.
При прогрессирующих поражениях в области задней черепной ямки к признакам вестибулярной дисфункции присоединяются церебеллярные симптомы, симптомы поражения нервов мостомозжечкового угла и каудальных нервов; при опухолях появляются признаки повышения внутричерепного давления.
Вестибулярные нарушения при локализации патологического процес
са в нижних отделах ствола обусловлены преимущественным поражением нижнего вестибулярного ядра (Роллера) и вестибулоспинального пучка. При этом возникают спонтанный ротаторный нистагм в больную сторону (по быстрому компоненту) и статоки-нетические расстройства — спонтанное отклонение вытянутой вперед руки на больной стороне, отклонение в ту же сторону туловища в позе Ромберга и при ходьбе с закрытыми глазами. Расстройства слуха могут отсутствовать, поскольку в стволе головного мозга слуховые и вестибулярные проводники идут раздельно. При калорической и вращательной пробах вызывается только горизонтальный нистагм, ротаторный компонент нистагма отсутствует.
При расположении патологического очага несколько оральнее — в области вестибулярных ядер — вначале может быть отмечено повышение вестибулярной возбудимости в виде спонтанного нистагма II и III степени в сторону поражения (по быстрому компоненту) или, при двустороннем процессе,— в обе стороны. При калорической пробе — укорочение латентного периода и увеличение продолжительности нистагма с последующим появлением симптомов угнетения и выпадения вестибулярной функции. Векторность нистагма определяется вовлечением в процесс различных вестибулярных ядер: если поражение локализуется ниже внутреннего колена лицевого нерва и страдает медиальное вестибулярное ядро, спонтанный нистагм имеет горизонтальное направление; если в процесс вовлекается верхнее вестибулярное ядро (Бехтерева), то спонтанный нистагм приобретает вертикальный компонент и становится множественным (т. е. без ротаторного компонента). При поражении зоны верхнего вестибулярного ядра часто наблюдается латеропульсия — нарастающее нарушение равновесия, а также спонтанное отклонение вытя
67
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
нутой вперед руки на стороне поражения. При локализации процесса в нижнем отделе ствола мозга вестибулярные расстройства сочетаются с нарушениями функций других образований-ядер черепных нервов, мозжечка, ретикулярной формации и проводникового аппарата. Вестибулярные нарушения при поражениях в области моста мозга в значительной мере обусловлены поражением заднего продольного пучка, проходящего в его покрышке; могут наблюдаться спонтанные глазодвигательные нарушения (спонтанный нистагм, девиация глазных яблок, паралич взора в сторону) и различные изменения экспериментального нистагма при калорической и вращательной пробах. Спонтанный нистагм при этом уровне поражения бывает горизонтальным или множественным в одну или в обе стороны. Могут наблюдаться монокулярный нистагм, девиация глазных яблок по вертикали (синдром Гертвига —Мажанди). При калорической и вращательной пробах возможно отсутствие нистагма или он становится извращенным; статокинетические реакции сохраняются. Реактивное головокружение в случаях поражения моста мозга обычно отсутствует. При процессах в области покрышки моста калорическая проба с применением холодной воды может дать диссоциированные тонические движения глазных яблок, свидетельствующие о поражении заднего продольного пучка, или выявить парез взора в сторону очага. Вестибуловегетативные реакции при процессах в области моста бывают отчетливо выраженными только в острых случаях, например, при нарушениях кровообращения в вертебральнобазилярном бассейне, и обычно отсутствуют при опухолях. Вестибулярные нарушения при процессах в области ствола мозга и среднего мозга обусловлены поражениями промежуточного ядра (Кахаля) и ядра медиального продольного пучка (Даркшевича),
ядер глазодвигательных нервов, ретикулярной формации и путей, связывающих их с вестибулярными ядрами. Спонтанный нистагм, наблюдающийся при локализации очага в области среднего мозга, бывает вертикальным или множественным без ротаторного компонента; в отдельных случаях наблюдается пульсирующий или ретракторный, конвергирующий нистагм. В некоторых случаях выпадает вертикальный оптокинетический нистагм при сохранности горизонтального. Может также наблюдаться дивергенция глазных яблок по вертикали.
Статокинетические расстройства проявляются отклонением вытянутых вперед рук вверх или вниз, в позе Ромберга наблюдается падение вперед или назад. При двусторонней калорической пробе с холодной водой не наблюдается отклонения глазных яблок вниз, при окулоцефалической пробе отмечаются диссоциированные движения глазных яблок. Вестибулярные расстройства сочетаются с другими симптомами поражения среднего мозга.
Вестибулярные нарушения при поражении подкорковых ганглиев и коры головного мозга проявляются в спонтанных головокружениях с отчетливым ощущением направления перемещения самого больного или окружающих его предметов — системные головокружения. При локализации эпилептического очага в височной доле головокружения могут представлять собой парциальный сенсорный эпилептический припадок или являться элементом парциального припадка. В некоторых случаях при типичных и атипичных абсансах больные описывают ощущения, сходные с несистемными головокружениями.
Чаще головокружения не имеют отношения к проявлениям эпилепсии, могут наблюдаться при различных патологических процессах в больших полушариях, в первую очередь в височных долях. При этом редко наблю
68
АРТИКУЛЯЦИЯ, ФОНАЦИЯ И ГЛОТАНИЕ
дается спонтанный нистагм; при калорической и вращательной пробах нистагм также часто бывает слабо выражен. Вместе с тем головокружения в этих случаях сопровождаются резко выраженными вестибулосенсорными, вестибуловегетативными и статокине-тическими реакциями. Иногда отмечается выпадение калорического нистагма при сохранности вращательного, или наоборот.
При острых поражениях, сопровождающихся угнетением функций мозга, например оглушениями или сопором, наблюдается отчетливый окулоцефалический рефлекс, а при калорической пробе с холодной водой выпадает быстрый компонент нистагма и появляется тонический поворот глазных яблок в сторону охлаждаемого лабиринта. При поражениях лобной доли, теменно-височной области могут возникать нарушения равновесия в виде латеро- и иногда ретропульсии при пробе Ромберга; в этих случаях при калорической пробе обнаруживается асимметрия выраженности нистагма. При поражениях левой височно-теменной области возможна пространственная агнозия — нарушение восприятия соотношений пространства и собственного тела.
Головокружения и другие проявления нарушения функций вестибулярного анализатора могут наблюдаться при различных заболеваниях, травмах и отравлениях. Периферические вестибулярные синдромы отмечаются при болезни Меньера, вестибулярных нейронитах (острое рецидивирующее вестибулярное головокружение, головокружение при эпидемическом энцефалите, доброкачественное пароксизмальное головокружение детского возраста, острое изолированное вестибулярное расстройство), при позиционном головокружении, кровоизлиянии в лабиринт, при инфекционных поражениях лабиринта (синдром Когана, гнойный лабиринтит, токсический лабиринтит, фистула ла
биринта), при поражении кохлеове-стибулярного нерва (вследствие травм, опухолей, инфекций, интоксикаций). Головокружения при поражениях ствола головного мозга могут быть связаны со стволовыми инсультами, объемными процессами в стволе (опухоли, сирингобульбия), рассеянным склерозом, ЧМТ, недостаточностью кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, мигренью, а также с повреждениями шейного отдела позвоночника в ответ на воздействие внезапных ускорений; головокружения могут возникать при патологических процессах в мозжечке. Головокружения могут быть обусловлены зрительными нарушениями (двоение, декомпенсированная гетерофория, неправильная коррекция очками, оптокинетический нистагм, пребывание на высоте, психогенный зрительный дискомфорт, психооптические неприятные ощущения, синдром Гальперна, острая глаукома).
Головокружения могут наблюдаться также при нарушениях походки (сенсорная атаксия, спастичность, экстрапирамидные расстройства), эпилепсии (абсансы, сумеречные состояния, эпилептическое «вертиго»), обманах восприятия, интоксикациях (гидантоин) и многих заболеваниях внутренних органов.
АРТИКУЛЯЦИЯ, ФОНАЦИЯ И ГЛОТАНИЕ
Иннервация мышц, обеспечивающих артикуляцию, фонацию и глотание, осуществляется каудальной группой черепных нервов — языкоглоточным, блуждающим и подъязычным (IX, X, XII черепные нервы).
Нарушение артикуляции — один из видов расстройств речи — возникает при центральных и периферических парезах и параличах мышц, осуществляющих речевой акт (мышцы языка, мягкого неба, голосовых скла
69
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
док, отчасти мышцы, обеспечивающей движения нижней челюсти). Другим компонентом речеобразования является фонация, как результат сужения голосовой щели и напряжения голосовых складок, обеспечивающих звучность голоса. Парез или паралич мышц, обеспечивающих подвижность голосовых складок, ведет к развитию афонии — к утрате или изменению звучности голоса. Фонация и артикуляция осуществляются в условиях строго координированной деятельности дыхательных мышц. Речевой акт осуществляется во время выдоха, количественные и временные характеристики которого определяют многие особенности речи.
Помимо нарушений речи, связанных с центральными и периферическими парезами и параличами «речедвигательных» мышц, выделяют афазии — расстройства речи, обусловленные нарушениями функций коры больших полушарий головного мозга при органических поражениях корковых полей, ответственных за речевые праксии и гнозии. Отдельную группу составляют функциональные расстройства речи — заикание, афония и истерический мутизм.
Нарушения глотания могут быть связаны с центральными или периферическими параличами мышц, участвующих в акте глотания. Иногда они носят функциональный характер, являясь одним из симптомов невроза.
Следует иметь в виду, что нарушения артикуляции, фонации и глотания могут наблюдаться при нервно-мышечных и мышечных заболеваниях, а также при поражениях полости рта, глотки, гортани и пищевода.
Двигательные волокна языкоглоточного нерва (вместе с блуждающим нервом) иннервируют мышцы передней поверхности шеи, а главное — имеющий наибольшее функциональное значение верхний констриктор глотки, обеспечивающий начальную часть акта глотания твердой пищи.
Вкусовая чувствительность на задней трети языка, а также иннервация околоушной слюнной железы осуществляются языкоглоточным нервом. Он же иннервирует слизистую оболочку миндалин, глотки, слуховой трубы и среднего уха. Блуждающий нерв имеет общие с языкоглоточным нервом двигательное и чувствительное ядра и обеспечивает сходные функции. Чувствительные волокна блуждающего нерва иннервируют кожу наружного слухового прохода, задней поверхности ушной раковины, слизистую оболочку мягкого неба, глотки и гортани. Двигательные волокна блуждающего нерва иннервируют мышцы мягкого неба, глотки, гортани, надгортанника, верхней части пищевода, голосовых складок (возвратный нерв), а вегетативные (парасимпатические) — гладкие мышцы бронхов, пищевода, желудочно-кишечного тракта, сосудов.
Подъязычный нерв осуществляет только двигательную функцию. Он иннервирует мышцы языка. М. genioglossus двигает язык вперед и вниз; m. hyoglossus двигает язык назад и вниз; ш. styloglossus двигает корень языка вверх и назад.
Двигательные ядра языкоглоточного и блуждающего нервов имеют двустороннюю корковую иннервацию. В связи с этим односторонние надъядерные процессы не приводят к явным центральным парезам мышц, иннервируемых этими нервами. Даже при периферических парезах компенсация двигательного дефекта оказывается достаточно полной, так как поперечно идущие мышечные волокна мягкого неба, круговые волокна констрикторов глотки распространяются далеко за среднюю линию, а недостаточная подвижность одной голосовой складки отчасти компенсируется увеличением подвижности другой. К ядру подъязычного нерва подходят почти исключительно волокна кортикобульбарного тракта с противоположной стороны. Однако при поражении кор
70
АРТИКУЛЯЦИЯ, ФОНАЦИЯ И ГЛОТАНИЕ
тикобульбарного тракта ядра корешка или самого подъязычного нерва функция языка практически не страдает за исключением отклонения языка при высовывании в сторону паретичной конечности.
Бульбарный и псевдобульбарный синдромы. Развивающиеся в результате двустороннего поражения двигательных ядер, корешков или самих IX, X и XII черепных нервов нарушения артикуляции (дизартрия, анартрия), глотания (дисфагия, афагия) и фонации (дисфония, афония) вызваются вялыми парезами или параличами мышц языка, гортани, мягкого неба, надгортанника и глотки и составляют синдром бульбарного пареза или паралича.
Нарушения артикуляции, глотания и фонации, обусловленные центральными парезами и параличами мышц языка, гортани, мягкого неба, надгортанника, глотки, развиваются в результате двустороннего поражения кортикобульбарных трактов и составляют синдром псевдобульбарного пареза или паралича.
Дифференциальная диагностика между бульбарным и псевдобульбар-ным параличом (парезом) основывается на различиях признаков периферического и центрального паралича.
При бульбарном параличе выявляются атрофия мышц языка, уменьшение его объема, складчатость слизистой оболочки, а поражение ядра подъязычного нерва характеризуется фасцикуля-цией и фибрилляцией мышц языка. При исследовании электровозбудимости и при ЭМГ выявляют специфические изменения. При поражении ядер подъязычных нервов параличу мышц языка нередко сопутствует парез круговой мышцы рта; иногда возникают фибрилляции в указанной мышце. Небный и глоточный рефлексы, а также кашлевой и рвотный рефлексы снижены или отсутствуют; как правило, не бывает икоты.
Изолированный бульбарный паралич (парез), обусловленный ядер-
ными поражениями, характерен для бульбарной формы БАС, прогрессирующего бульбарного паралича Дюшенна, некоторых форм полиомиелита и полиомиелитоподобных заболеваний, клещевого энцефалита, опухолей покрышки продолговатого мозга и мозжечка. Бульбарный паралич (парез, обусловленный двусторонним поражением корешков IX, X и XII черепных нервов) может развиваться при опухолях и арахноидитах в области задней черепной ямки, а также канце-роматозе, при саркоматозе, гранулематозных процессах, туберкулезном и других менингитах с преимущественной локализацией патологического процесса в той же области. Бульбарный паралич (парез), связанный с преимущественным двусторонним поражением IX, X и XII черепных нервов, а также их корешков, встречается при дифтерийном полиневрите, инфекционно-аллергических полиради-кулоневритах (полирадикулоневрит Гийена — Барре) и др. Бульбарный парез в сочетании с нарушениями функций других черепных нервов наблюдается при синдроме Фацио — Лонде— прогрессирующем юношеском бульбарном параличе, редком наследственном нервно-мышечном заболевании с аутосомно-доминантным типом наследования.
Развитие бульбарного паралича (пареза) является прогностически неблагоприятным признаком, поскольку часто предшествует появлению бульбарных нарушений, в частности расстройств дыхания и кровообращения. При псевдобульбарном параличе атрофии языка не бывает, небный и глоточный, а также кашлевой и рвотный рефлексы обычно повышены, часто наблюдается икота. Псевдобульбарный синдром, обусловленный двусторонним поражением кортикобульбарных путей, может быть вызван их поражением на различных уровнях — от коры больших полушарий до моста мозга. Псевдобульбарный синдром,
71
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
связанный с поражением основания моста, обычно сочетается с двусторонними пирамидными и мозжечковыми нарушениями. Наиболее частые заболевания, протекающие с поражением основания моста и сопровождающиеся псевдобульбарными расстройствами,— рассеянный склероз, глиомы основания и другие опухоли основания моста, нарушения кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, центральный понтинный миелинолиз и др. Поражение кортикобульбарных путей в области ножек мозга чаще связано с НМК и опухолями. Более орально расположенные двусторонние поражения кортикобульбарных путей обычно наблюдаются при диффузных или многоочаговых процессах, поражающих оба полушария мозга,— сосудистых заболеваниях головного мозга, демиелинизирующих заболеваниях, энцефалитах, интоксикациях, травмах головного мозга и их последствиях.
Нарушения артикуляции, глотания и фонации, обусловленные сочетанным поражением первого и второго двигательного неврона, (т. е. одновременным поражением кортикобульбарных путей и ядер или корешков и стволов IX, X и XII черепных нервов), составляют бульбарно-псевдобульбар-ный синдром, включающий признаки обоих синдромов. Чаще всего это наблюдается при БАС.
Дизартрия и афазия. В практической деятельности невролога часто возникает необходимость дифференцировать дизартрию (т. е. речевые расстройства как одно из проявлений бульбарного или псевдобульбарного пареза или паралича) от афазии (обычно с частичной моторной афазией), являющейся одной из форм апраксий.
В основе дифференциальной диагностики этих состояний лежат отличающиеся друг от друга сочетания симптомов. При моторной афазии патологический очаг локализуется в задних отделах нижней лобной извилины левого полушария (у правшей).
При этом не отмечается парезов и параличей мышц, участвующих в ре-чеобразовании (мышцы языка, мягкого неба, гортани, губ, дыхательные мышцы), но утрачиваются приобретенные в процессе жизни навыки осуществлять сложные координированные движения этих мышц, в результате которых формируется членораздельная речь. Следовательно, при моторной афазии не возникает центрального или периферического пареза мышц, участвующих в речеобразова-нии, не нарушаются и другие функции, осуществляемые этими мышцами, в частности глотание и фонация. Вместе с тем при более обширных патологических очагах в левом полушарии (у правшей) могут появляться симптомы оральной апраксии, при которой утрачивается умение выполнять по заданию движения оральной, а иногда и лицевой мускулатурой (надуть щеки, сложить губы трубочкой, высунуть язык, поднять кончик языка кверху, облизать губы, закрыть глаза и т. п.) — щечно-язычно-лицевая апраксия. Произнесение отдельных слов (так называемых слов-паразитов — «вот», «значит», «так» и др.) при моторной афазии не нарушено, а при дизартрии в той или иной степени нарушено произнесение всех слов. Моторная афазия может сочетаться с другими симптомами поражения левого полушария головного мозга. Несмотря на достаточно четкие различия в ряде случаев, особенно при многоочаговых поражениях нервной системы, у больных с нарушениями сознания при психических заболеваниях дифференциальная диагностика дизартрии и афазии представляет большие трудности, которые могут быть преодолены лишь в результате длительного наблюдения за больным.
Расстройства речи могут возникать при многих заболеваниях нервной системы. При поражениях мозжечка может наблюдаться скандированная речь вследствие атаксии рече
72
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ МЫШЦ ШЕИ, ИННЕРВИРУЕМЫХ ДОБАВОЧНЫМ НЕРВОМ
образующих мышц. Характерная для паркинсонизма тихая, монотонная, невнятная речь отражает такие особенности двигательных нарушений, как гипертонус мышц, олиго- и брадики-незия, гипомимия. При миастении и миастенических синдромах достаточно громкий в начале разговора голос по мере утомления мышц становится менее звучным; появляется дизартрия, обусловленная миогенным парезом мышц. При гиперкинетических синдромах речь изменяется вследствие участия в непроизвольных движениях речеобразующих мышц. При неврозах могут наблюдаться заикание, мутизм и различные другие формы речевых расстройств при отсутствии симптомов органического поражения нервной системы. Нарушения речи, напоминающие дизартрию, могут отмечаться при анатомических дефектах периферического речевого аппарата (дислалии) и задержке речевого развития (физиологическое косноязычие). Вторичные расстройства речи, напоминающие дизартрию, могут быть следствием тугоухости, особенно если последняя развивается в детстве.
НАРУШЕНИЯ ФУНКЦИЙ МЫШЦ ШЕИ, ИННЕРВИРУЕМЫХ
ДОБАВОЧНЫМ НЕРВОМ
В этом разделе будут рассмотрены нарушения функций мышц шеи, иннервируемых добавочным нервом (n. accessorius). Добавочный нерв осуществляет только двигательную функцию.
При поражении спинального ядра, корешка или самого добавочного нерва развиваются вялый парез или паралич грудиноключично-сосцевидной мышцы, проявляющийся ее атрофией, затруднением поворота головы в противоположную сторону, и парез или паралич трапециевидной мышцы,
сопровождающая ее атрофия, невозможность поднять руку выше горизонтали. Ядерные периферические парезы и параличи грудиноключичнососцевидной и трапециевидной мышц не наблюдаются в качестве изолированных симптомов, а обычно являются компонентами поражения передних рогов спинного мозга, например при клещевом энцефалите и полиомиелитических синдромах другой этиологии. Поражение спинальной части корешка добавочного нерва сочетается обычно с поражением других образований нервной системы, располагающихся в области атлантозатылочного сустава,— верхних шейных корешков и верхнешейного отдела спинного мозга, корешков черепных нервов каудальной группы продолговатого мозга, мозжечка, мозговых оболочек, верхних шейных позвонков и костей основания черепа в области большого затылочного отверстия. К числу процессов, протекающих с поражением перечисленных образований, относятся, в первую очередь, опухоли краниовертебральной локализации, арахноидиты области большой цистерны, краниовертебральные аномалии, переломы основания черепа в области задней черепной ямки. Корешок добавочного нерва может страдать при процессах, локализующихся в области яремного отверстия; в этих случаях его поражение сочетается с поражением языкоглоточного и блуждающего нервов (синдром Колле — Сикара). Причиной поражения могут быть опухоли каротидного клубочка, другие первичные, а также метастатические опухоли, переломы основания черепа, проходящие через яремное отверстие. Изолированные внечерепные поражения добавочного нерва встречаются редко.
Кроме парезов и параличей грудиноключично-сосцевидных и трапециевидных мышц, могут наблюдаться непроизвольные их сокращения. Такие гиперкинезы обычно бывают од-
73
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
посторонними — за счет сокращения грудиноключично-сосцевидной мышцы голова поворачивается в здоровую сторону, если же одновременно сокращается и трапециевидная мышца, то голова запрокидывается назад и приподнимается надплечье. Такой гиперкинез может носить клонический, тонический или тонико-клонический характер. При одновременных клонических судорогах мышц обеих сторон возникают кивательные движения (салаа-мовы судороги); возможны и другие варианты насильственных движений. Гиперкинезы иногда могут быть связаны с раздражением добавочного нерва в области яремного отверстия, большого затылочного отверстия, в верхнешейном
отделе; в подобных случаях гиперкинезы сопровождаются симптомами поражения расположенных вблизи корешка добавочного нерва анатомических образований. Гиперкинезы аналогичной формы могут иметь экстрапи-рамидный характер. В частности, предполагается, что тоническая кривошея представляет собой экстрапирамидный гиперкинез преимущественно стволового уровня. При нем неправильная установка головы является результатом нарушений координации проприоцептивной и вестибулярной информации; справедливость такого предположения доказывается исчезновением в большинстве случаев патологической установки головы в положении лежа.
Глава 4
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
Значительная сложность строения ствола головного мозга, большая плотность расположения различных по функции структур нервной системы в ограниченном объеме мозгового вещества определяют, с одной стороны, значительное разнообразие синдромов поражения ствола головного мозга, с другой стороны — возможность очень тонкой топической диагностики его поражений.
В плане дифференциальной диагностики симптомов и синдромов поражения ствола головного мозга практическое значение имеет распознавание внестволовых и внутристволовых (экстрацеребральных и интрацеребральных) поражений, симптомов и синдромов поражения крыши, покрышки и основания ствола головного мозга, синдромов поражения, локализующихся в одной половине ствола (в том числе альтернирующих синд
ромов), синдромов двустороннего поражения, а также определение уровня поражения ствола.
При дифференциальной диагностике приходится учитывать этиологию процесса, поскольку характер этиологического фактора может в ряде случаев обусловить избирательность и последовательность поражения определенных функциональных систем или анатомических образований ствола головного мозга,
Дифференциально-диагностическое значение симптомов и синдромов поражения отдельных образований ствола мозга было рассмотрено в предшествующих разделах. Далее будут приведены сведения о дифференциальной диагностике поражений ствола.
Дифференциация экстра- и интрацеребральных процессов в области ствола головного мозга основывается на наличии или отсутствии сочетаний
74
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
поражений корешков черепных нервов с симптомами поражения ядер и проводниковых систем ствола, а также мозговых оболочек и костей основания черепа. При экстрацеребральных процессах на основании головного мозга во многих случаях обнаруживается последовательное поражение соседствующих корешков черепных нервов.
В анатомическом строении среднего мозга, моста и продолговатого мозга имеются некоторые общие закономерности, учет которых облегчает топическую диагностику их поражений.
Во всех этих образованиях можно выделить наиболее дорсально расположенную крышу, отделенную от нее водопроводом мозга и IV желудочком покрышку и наиболее вентральную часть — основание. Крышу среднего мозга образует четверохолмие, крышу моста и продолговатого мозга — мозжечок. В покрышке указанных образований ствола можно условно выделить два «этажа»; в дорсальной части покрышки располагаются ядра черепных нервов, ретикулярная формация, медиально проходят волокна заднего (медиального) продольного пучка; в мосту и продолговатом мозге в латеральных отделах покрышки располагаются мозжечковые пути. В вентральной части покрышки ближе к средней линии располагаются чувствительные пути, латеральнее — ядра и пути ретикулярной формации ствола. В основании ствола головного мозга проходят пирамидные пути. Приведенные выше данные о расположении ядер черепных нервов, заднего (медиального) продольного пучка, образований ретикулярной формации, чувствительных и пирамидных путей могут быть использованы для дифференциальной диагностики очаговых поражений ствола головного мозга, локализующихся на разных дорсовентральных уровнях.
Альтернирующие синдромы возникают при очагах поражения, локализующихся в одной половине ствола
головного мозга, и представлены симптомами, наблюдающимися как на стороне очага, так и на противоположной очагу стороне. Как правило, на стороне очага наблюдаются симптомы нарушения функций черепных нервов, связанные с поражением ядер или внутристволовых корешковых волокон, идущих в веществе ствола головного мозга к месту их выхода из ствола, а также вегетативно-сосудистые расстройства; на противоположной стороне отмечаются проводниковые расстройства движений (центральные парезы и параличи) и расстройства чувствительности. При поражении среднего мозга к перечисленным расстройствам могут присоединяться мозжечковые расстройства и гиперкинезы (гемихорея, гемихореоа-тетоз) на противоположной очагу стороне. При локализации поражения на уровне моста и продолговатого мозга мозжечковые расстройства наблюдаются на стороне очага. Симптоматика поражений ствола мозга зависит от размеров очага и его распространенности в рострокаудальном и дорсовен-тральном направлениях.
Малые по размеру, одиночные очаги, располагающиеся в одной из половин ствола мозга, могут привести к формированию не альтернирующих, а односторонних синдромов.
Средний мозг. Синдром Вебера — нарушение функций глазодвигательного нерва на одной стороне в сочетании с центральным гемипарезом на противоположной стороне — свидетельствует о поражении в области основания среднего мозга (в ножке мозга) на стороне поражения III нерва.
Синдром Бенедикта — нарушение функций глазодвигательного нерва на одной стороне в сочетании с центральным гемипарезом и мозжечковыми симптомами на противоположной стороне — возникает при поражениях в основании и части покрышки среднего мозга на стороне поражения III черепного нерва. Появление мозжеч
75
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
ковых симптомов обусловлено поражением путей от крупноклеточной части красного ядра к передним рогам спинного мозга (руброспинального тракта).
Синдром Монакова — нарушения функций глазодвигательного нерва на одной стороне в сочетании с гемипарезом, гемианестезией и гемихореате-тозом на противоположной стороне; характерен для очага в основании и покрышке среднего мозга, распространяющегося в оральном направлении и нарушающего связи мелкоклеточной части красного ядра с экстра-пирамидной системой, а также на чувствительные пути; очаг находится на стороне глазодвигательных расстройств.
Синдром Клода — Луае, или нижний синдром красного ядра — нарушение функций глазодвигательного нерва на одной стороне в сочетании с мозжечковыми расстройствами на противоположной стороне — обусловлен очагом в покрышке среднего мозга, включающим нижнюю, крупноклеточную часть красного ядра.
Синдром Фуа — Киари — Николе-ску, или верхний синдром красного ядра,— появление на одной стороне мозжечковых расстройств, хореоатетоза, расстройств чувствительности, а также иногда «таламической руки» и таламических болей — свидетельствует об очаге в передней части покрышки среднего мозга в верхней, мелкоклеточной части красного ядра, распространяющемся в ростральном направлении в зрительный бугор и нарушающем связи красного ядра с другими образованиями экстрапирамидной системы. Синдром может быть связан с нарушением кровообращения в бассейне a. thalamoperforatae — одной из ветвей задней мозговой или основной артерии. Все симптомы возникают на противоположной очагу стороне, и на этом основании синдром Фуа — Киари — Николеску может быть отнесен к числу альтернирующих синдромов.
Синдром Нотнагеля — двусторонняя офтальмоплегия и снижение слуха в сочетании с мозжечковым хореи-формным или атетоидным гиперкинезом. Иногда дополнительно выявляются симптомы двустороннего пирамидного поражения. При отчетливой латерализации очага — глазодвигательные нарушения на стороне очага в сочетании с мозжечково-экстрапи-рамидными на противоположной. Развивается при патологическом процессе в покрышке, четверохолмии, красных ядрах, верхней ножке мозжечка.
Перечисленные выше альтернирующие синдромы возникают при довольно обширных, имеющих четкую латерализацию, патологических процессах в среднем мозге.
Поражение крыши среднего мозга, в первую очередь переднего двухолмия, а также ростральных ядер медиального продольного пучка, приводит к появлению специфических симптомов и синдромов, также имеющих существенное дифференциально-топическое значение.
Синдром Парино паралич взора вверх (в редких случаях и вниз), вертикальный нистагм и сопутствующие им в некоторых случаях паралич конвергенции и нарушения зрачковых реакций — возникает при поражении верхнего двухолмия.
Прямой и обратный синдромы Аргайлла Робертсона — диссоциация реакций зрачков на свет и на аккомодацию с конвергенцией, синдром Венсана — Алажуанина (сочетание последнего с синдромом Парино) — свидетельствуют о патологических очагах в крыше и покрышке среднего мозга, прерывающих связи верхнего двухолмия с ядрами глазодвигательных нервов.
Синдром «кукольных глаз» — паралич взора в стороны и вверх при сохранности окуловестибулярных и окулоцефалического рефлексов при ясном сознании — возникает при патологических процессах в претектальной
76
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
области, разрушающих связи заднего продольного пучка с корковыми глазодвигательными центрами.
Синдром «пляшущих глаз» (опсо-клонус, глазной миоклонус) — гиперкинез глазных яблок в виде содружественных, быстрых, нерегулярных и неравномерных по амплитуде движений, обычно по горизонтали, более выраженных в начале фиксации взора,— возникает при раздражении оральной части заднего продольного пучка.
Синдром Гертвига — Мажанди — вертикальная дивергенция глазных яблок может быть обусловлена патологическим очагом, разрушающим на одной стороне ростральную часть заднего (медиального) продольного пучка. При этом на стороне очага глазное яблоко отклонено вниз.
Поражение ретикулярной формации среднего мозга может привести к развитию нескольких своеобразных и достаточно строго топически детерминированных синдромов.
Синдром летаргического сна — наблюдается при летаргическом энцефалите Экономо, проявляется сноподобным синдромом, весьма сходным с естественным сном, при этом больного можно разбудить, применяя интенсивные раздражения; придя в состояние бодрствования, больной полностью ориентируется в окружающем, но, предоставленный самому себе, засыпает вновь.
Синдром периодической спячки — приступы сна, длящиеся от 10—20 ч до нескольких суток.
Синдром Клейна — Левина — приступы спячки с булимией.
Синдром нарколепсии — приступы непреодолимого засыпания в любой обстановке, повторяющиеся несколько раз на протяжении дня.
Синдром катаплексии — приступообразное кратковременное снижение мышечного тонуса с падением, возникающее при эмоциях; катаплексия часто сочетается с нарколепсией.
Приступы с падением (drop attack) — внезапное резкое кратковременное снижение мышечного тонуса с падением
Синдром катаплексии пробуждения— невозможность активных движений на протяжении короткого времени после пробуждения.
Синдром Унтерхарншейдта — утрата сознания с падением,— спровоцированная поворотом или вынужденным положением головы, ведущим к нарушению кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, в частности в среднем мозге.
Мост мозга. Синдром Мийяра — Гюблера — периферический паралич мышц лица на одной стороне в сочетании с центральным гемипарезом на противоположной стороне — наблюдается при патологическом очаге с локализацией в основании каудальной части моста на стороне паралича мышц лица; при внутристволовом процессе периферический паралич лицевых мышц обусловлен поражением внутристволовых корешковых волокон лицевого нерва до их выхода из ствола.
Синдром Бриссо — Сикара — гемиспазм мышц лица, сочетающийся с контралатеральным гемипарезом, по-видимому, чаще связан с процессом на основании мозга, раздражающим корешок лицевого нерва и сдавливающим пирамидный путь, чем с внутристволовым очагом.
Синдром Фовилля — периферический паралич мышц лица и паралич наружной прямой мышцы глаза на одной стороне при наличии центрального гемипареза с другой стороны — обусловлен патологическим очагом, располагающимся в основании каудальной части моста на стороне паралича мышц лица и наружной прямой мышцы глаза и имеющим большую протяженность в рострокаудальном направлении, чем очаг, следствием которого является синдром Мийяра — Гюблера.
77
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
Синдром Раймона — Сестана, или верхний протуберантный синдром — паралич взора в сторону очага, периферический паралич мышц лица, мозжечковые нарушения на той же стороне в сочетании с контралатеральным гемипарезом и гемигипестезией при сохранности чувствительности на лице — возникает при обширных поражениях, распространяющихся на покрышку и на основание половины моста, внутристволовые корешковые волокна лицевого нерва, нижнюю ножку мозжечка, чувствительные пути и пирамидный путь.
Синдром Раймона, или нижний протуберантный синдром — паралич наружной прямой мышцы глаза на стороне очага с гемипарезом на противоположной стороне — характерен для локализации патологического очага в каудальной части основания моста на стороне паралича наружной прямой мышцы глаза; последний возникает в связи с поражением внутри-стволовых корешковых волокон отводящего нерва до их выхода из ствола мозга.
Синдром Гасперини — нарушения болевой и температурной чувствительности на одной половине лица преимущественно в оральных зонах Зельдера, паралич наружной прямой мышцы глаза, периферический паралич мышц лица, кохлеовестибуляр-ные расстройства, синдром Горнера и мозжечковые нарушения на той же стороне при гемигипестезии на противоположной стороне — появляется при поражениях в покрышке моста на стороне нарушения функций черепных нервов. Синдром Гасперини может быть следствием нарушения кровообращения в бассейне передней нижней мозжечковой артерии.
Синдром Грене — Раймона — диссоциированные расстройства чувствительности на одной половине лица на стороне очага в сочетании с гемигипестезией на противоположной стороне (исключая лицо) — является непол
ным вариантом синдрома Гасперини, так как возникает при относительно небольших патологических очагах в покрышке моста.
Синдром Бабинского — Нажотта — мозжечковая гемиатаксия, синдром Горнера и вегетативно-сосудистые расстройства в области лица, шеи и руки на одной стороне в сочетании с гемигипестезией и гемипарезом на противоположной стороне — наблюдается при поражениях в области вентролатеральных отделов покрышки и в основании ствола мозга на границе моста и продолговатого мозга на стороне мозжечковых и вегетативных расстройств.
Продолговатый мозг. Синдром Валленберга — Захарченко — паралич мягкого неба и голосовой складки, диссоциированное расстройство чувствительности (утрата болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной чувствительности) преимущественно в каудальных зонах Зельдера с одной стороны, мозжечковая гемиатаксия и синдром Горнера с той же стороны, утрата болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях с противоположной стороны — возникает при поражении дорсолатеральных отделов покрышки продолговатого мозга в верхней его части на стороне нарушения функций V и IX—’X черепных нервов. Синдром во многих случаях связан с нарушениями кровообращения в зоне васкуляризации задней нижней мозжечковой артерии. М А.3ахарченко (1911) выделил 5 вариантов синдрома тромбоза задней нижней мозжечковой артерии в зависимости от вариабельности ее начала:
— альтернирующая гемианалгезия (нарушения болевой и. темпера?-турной чувствительности лица на стороне патологического очага и на туловище и конечностях на противоположной стороне); паралич мышц мягкого неба, голосовой связки, синдром Горнера и мозжечковая атаксия на стороне очага;
78
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
—	альтернирующая гемианалгезия; паралич мышц мягкого неба и голосовой складки, синдром Горнера; мозжечковая атаксия, паралич наружной прямой мышцы глаза и периферический паралич мышц лица на стороне патологического очага (при высоком уровне отхождения задней нижней мозжечковой артерии);
—	альтернирующая гемианалгезия; паралич мышц мягкого неба, голосовой складки и глотки, синдром Горнера и мозжечковая атаксия на стороне очага; триплегия или перекрестная гемиплегия (при более низком уровне отхождения задненижней мозжечковой артерии);
—	паралич мышц мягкого неба, голосовой связки, глотки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия на стороне очага, а также нарушение болевой и температурной чувствительности по гемитипу на противоположной очагу стороне;
— нарушение болевой и температурной чувствительности на лице, паралич мышц мягкого неба и голосовой связки, синдром Горнера и мозжечковая атаксия на стороне патологического очага, расстройство болевой и температурной чувствительности по гемитипу на стороне, противоположной очагу.
При нарушениях кровообращения в бассейне позвоночных артерий и задних нижних мозжечковых артерий описано более 20 клинических синдромов, отличающихся самыми различными сочетаниями симптомов и синдромов поражения ствола мозга.
Синдром Волештейна — парез голосовой складки на стороне очага с нарушением поверхностной чувствительности по проводниковому типу на противоположной стороне.
Синдром А в елл и с а—-паралич мышц мягкого неба, голосовой складки и вялый паралич мышц одной половины языка в сочетании с гемиплегией на противоположной стороне — возникает при поражениях на стороне
нарушений функций черепных нервов в покрышке продолговатого мозга в области п. ambiguus, распространяющихся на основание. На стороне гемиплегии может наблюдаться снижение или отсутствие болевой и температурной чувствительности.
Термином «перекрестная гемиплегия» обозначают пирамидный парез (паралич) руки на одной стороне и пирамидный парез (паралич) ноги на противоположной стороне.
Синдром Шмидта — паралич мышц мягкого неба, голосовой складки, грудиноключично-сосцевидной мышцы, мышц половины языка и спастическая гемиплегия на противоположной стороне — свидетельствует об обширном внутристволовом процессе на стороне нарушения функций черепных нервов или о внестволовом процессе, повреждающем корешки IX—XII черепных нервов и компримирующем пирамиду.
Синдром Топиа — периферический паралич грудиноключично-сосцевидной и трапециевидной мышц и мышц половины языка на стороне очага с гемипарезом на противоположной стороне.
Синдром Джексона — периферический паралич мышц половины языка на стороне очага и гемипарез на противоположной стороне — наблюдается при поражениях в области основания каудальных отделов продолговатого мозга.
Ограниченные по объему очаги поражения, локализующиеся в одной половине ствола головного мозга, могут не проявляться альтернирующими синдромами.
Диссоциированное нарушение чувствительности с одной стороны в области затылка, шеи, руки и верхней части грудной клетки, примерно соответствующее сегментам Ci-2, может быть связано с поражением дорсолатеральной части спиноталамического пути в стволе головного мозга (бокового пучка покрышки Шпитцера).
79
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
В подобных случаях имеет место «псев-досегментарный» проводниковый тип нарушений чувствительности.
Важнейшим дифференциальнодиагностическим признаком, позволяющим отличить «псевдосегментар-ные» диссоциированные нарушения чувствительности от сегментарных диссоциированных, возникающих при поражении задних рогов спинного мозга, является сохранность глубоких рефлексов, рефлекторные дуги которых замыкаются в сегментах, где имеются диссоциированные проводниковые нарушения чувствительности.
Нарушение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях (исключая лицо) возникает при поражении спиноталамического пучка в продолговатом мозге на противоположной стороне и обозначает^ некоторыми авторами как боко-войунжндром продолговатого мозга. Нарушения тактильного и мышечносуставного чувства на туловище и конечностях с одной стороны (исключая лицо) могут быть следствием поражения ядер задних столбов или расположенных в непосредственной близости от них проводников на одноименной стороне.
Двусторонние нарушения чувствительности наблюдаются при очаге поражения в межоливном слое, повреждающем перекрещивающиеся волокна; такой синдром обозначается иногда как парамедианный синдром продолговатого мозга.
«Перекрестная гемиплегия» связана с ограниченным очагом, располагающимся латерально на границе продолговатого и спинного мозга в области перекреста пирамидных путей. Возникновение перекрестной гемиплегии объясняется тем, что волокна пирамидных путей, идущих к шейному и поясничному утолщениям, перекрещиваются на различных уровнях.
Чаще на стороне патологического очага отмечается центральный пара
лич (парез) руки, а на противоположной — паралич (парез) ноги.
Весьма частыми синдромами, наблюдаемыми при двусторонних поражениях мозгового ствола, являются псевдобульбарный при двустороннем поражении кортикобульбарных путей и бульбарный — при поражении продолговатого мозга.
Помимо описанных симптомов и синдромов поражения ядер и проводниковых систем ствола мозга, для дифференциации уровней поражений ствола могут быть использованы признаки дисфункции неспецифических образований ствола головного мозга, в том числе ретикулярной формации ствола.
Ретикулярная формация ствола мозга является анатомо-физиологической системой, обеспечивающей определенный уровень функционирования большого мозга (в частности, состояние сознания, чередование сна и бодрствования и др.) и интеграцию ряда двигательных актов. Поражение ретикулярной формации проявляется различными нарушениями сознания, дыхания, мышечного тонуса, рефлексов и непроизвольных движений.
Парамедианное расположение ядер и проводников ретикулярной формации в покрышке ствола мозга определяет частое сочетание нарушений функций ретикулярной формации и заднего (медиального) продольного пучка.
При некоторых патологических процессах, в частности при различных формах дислокации головного мозга, симптомы дисфункции неспецифических структур ствола могут быть преобладающими в клинической картине.
Центральное транстенториальное вклинение. Удобной для практического использования является схема диф-ференциации уровней поражения ствола мозга при центральном транстенториальном вклинении, которое может развиться при увеличении объема супратенториальных структур, на
80
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
пример, при супратенториальной опухоли с выраженным отеком головного мозга; при этом возникает дислокация мозга с симметричным вклинением его в вырезку мозжечкового намета и последовательным нарушением функций ствола головного мозга — промежуточного мозга, среднего мозга, моста и продолговатого мозга.
Для топической диагностики уровня поражения головного мозга может быть использована диагностическая схема, предложенная Ф.Пла-мом, Дж.В.Познером (1986) и Б.С.Ви-ленским (1986). Для определения уровня поражения головного мозга используют пять групп признаков: состояние сознания; изменения дыхания; состояние иннервации зрачков и их реакций на свет; движения глазных яблок, окулоцефалический и окулове-стибулярный рефлексы; состояние мышечного тонуса и двигательные реакции в ответ на раздражение.
Угнетение сознания имеет относительно малое топическое значение, так как оно может развиваться при разной локализации поражения — при обширных поражениях коры и белого вещества больших полушарий (например, при дисметаболических процессах), при поражениях ядер и путей ретикулярной формации промежуточного, среднего мозга и оральных отделов моста. Поражения продолговатого мозга и моста приводят к нарушениям сознания лишь в результате расстройств дыхания и кровообращения.
Циклическая смена состояний сна и бодрствования предполагает сохранность ретикулярной формации на уровне промежуточного и среднего мозга.
При рострокаудальном распространении стволовых процессов наблюдается последовательная смена продуктивных нарушений сознания, иногда отмечающихся в начальных стадиях заболеваний, дефицитарны-ми изменениями сознания.
Для оценки динамики нарушений сознания может быть использована их рабочая классификация, предложенная в 1982 г. А.И.Коноваловым и соавт. В соответствии с ней выделяют ясное сознание (полная ориентировка, бодрствование, быстрое выполнение инструкций), оглушение умеренное (частичная дезориентировка в месте, времени, ситуации, умеренная сонливость, замедленное выполнение команд, особенно сложных), оглушение глубокое (полная дезориентировка, глубокая сонливость, замедленное выполнение лишь простых команд), сопор (тотальное невыполнение команд, способность локализовать раздражение — координированные защитные движения), кома умеренная («нераз-будимость», некоординированные защитные движения), кома глубокая («неразбудимость«, отсутствие защитных движений), кома запредельная (катастрофическое состояние жизненных функций).
При прогрессирующих внушениях функций различных уровней головного мозга в условиях рострокаудального распространения патологических процессов Ф.Плам и Дж.В.Познер (1986) выделяют несколько стадий: раннюю и позднюю диэнцефальные стадии, стадию среднего мозга — верхних отделов моста, стадию нижних отделов моста — верхних отделов продолговатого мозга, стадию продолговатого мозга.
Ранняя диэнцефальная стадия характеризуется оглушенном или сопором; нормальным дыханием, чередующимся с глубокими вздохами, зевотой или дыханием Чейна — Стокса; узкими зрачками при сохранности их реакции на свет; наличием окулоцефалического рефлекса и адекватных калорических вестибулярных реакций.
В ответ на болевое раздражение возникает адекватная двигательная реакция, обнаруживаются феномен лобного противодержания, хвататель
8/
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
ные симптомы, иногда — двусторонний симптом Бабинского.
Поздняя диэнцефальная стадия характеризуется наличием сопора или комы, дыханием Чейна — Стокса; зрачки узкие, зрачковые реакции на свет сохранены. Вызываются отчетливые окулоцефалический рефлекс и калорическая реакция в виде отведения глазных яблок в сторону охлаждаемого уха.
Руки согнуты, ноги выпрямлены, тонус мышц повышен — декортикационная ригидность. В некоторых случаях при болевом раздражении на стороне, противоположной очагу в полушарии, возникает разгибательное положение руки.
Стадия среднего мозга — верхних отделов моста характеризуется коматозным состоянием, переходом дыхания Чейна — Стокса в гиперпноэ. Зрачки среднего диаметра, форма их иногда неправильная; зрачковые реакции отсутствуют.
Окулоцефалический и калорический рефлексы либо носят характер несодружественных диссоциированных движений глазных яблок, либо отсутствуют.
Спонтанная двигательная активность и движения в ответ на болевое раздражение отсутствуют. Руки и ноги разогнуты и пронированы, тонус мышц повышен — децеребрационная ригидность — особенно на стороне, противоположной полушарному очагу. Отмечаются повышение температуры тела и метаболические расстройства, обозначаемые часто как диэнцефально-гиперреактивный или диэнцефально-катаболический синдром.
Стадия нижних отделов моста — верхних отделов продолговатого мозга характеризуется коматозным состоянием, прекращением гипервентиляции и более или менее ритмичным, учащенным (до 20—40 в 1 мин) неглубоким неадекватным дыханием. Зрачки обычно средней величины,
зрачковые реакции на свет отсутствуют. Окулоцефалический рефлекс и калорические реакции не вызываются. Двигательные реакции на болевое раздражение отсутствуют. Тонус мышц низкий, могут вызываться двусторонний симптом Бабинского и сгибательные движения ног при раздражении подошв.
Стадия продолговатого мозга является терминальной. Наблюдается атаксическое, нерегулярное по частоте и амплитуде дыхание, прерываемое глубокими вздохами; иногда возникают короткие периоды гиперпноэ с относительно длительными периодами апноэ.
Дыхательные расстройства прогрессируют, после нескольких вдохов агонального типа происходит остановка дыхания.
Обычно наблюдаются варьирующая частота пульса и падение артериального давления. Зрачки максимально расширяются, реакция их на свет отсутствует.
Аналогичные синдромы могут возникнуть при избирательных поражениях отдельных морфофункциональных уровней головного мозга.
Латеральное транстенториальное вклинение, или вклинение крючка гиппокампа в щель Биша (щель между краем мозжечкового намета и средним мозгом), развивается обычно при прогрессирующих объемных процессах различной этиологии, локализующихся в наружном отделе средней черепной ямки или в височной доле мозга, например, при эпидуральной гематоме или опухоли височной доли. При этом также могут быть выделены оп-ределенные стадии дислокации [Плам Ф., Познер Дж.В., 1986].
Ранняя стадия глазодвигательного нерва характеризуется умеренным расширением зрачка на стороне патологического очага и вялостью зрачковой реакции на свет. Могут отмечаться изменения сознания. Дыхание нормальное.
82
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ПОРАЖЕНИЙ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА
Вызываются окулоцефалический и калорический рефлексы, при этом могут обнаруживаться диссоциированные движения глазных яблок. В ответ на болевое раздражение — адекватная двигательная реакция. Определяются феномен противодержания и симптом Бабинского на противоположной очагу стороне.
Поздняя стадия глазодвигательного нерва характеризуется сопором или комой, резким расширением зрачка и отсутствием его реакции на свет. Изменения дыхания в форме гиперпноэ, или, реже, типа Чейна — Стокса.
При вызывании окулоцефалического рефлекса и калорической пробе отмечаются диссоциированные движения глазных яблок. В ответ на болевое раздражение возникают двигательные реакции декортикационного или децеребрационного типа, им часто предшествует развитие гемипареза—часто на стороне очага за счет сдавления противоположной очагу ножки мозга.
Стадия среднего мозга — верхних отделов моста наблюдается при дальнейшем распространении патологического процесса в каудальном направлении в результате присоединения сосудистых нарушений и отека, характеризуется коматозным состоянием, наличием гиперпноэ.
Зрачок на противоположной очагу стороне уменьшается, реакция его на свет исчезает; в последующем оба зрачка имеют средний диаметр и не реагируют на свет. Окулоцефалический рефлекс и калорическая реакция отсутствуют. Развивается двусторонняя децеребрационная ригидность. Таким образом, в этой стадии признаки латерализации процесса утрачиваются.
Стадия нижних отделов моста — верхних отделов продолговатого мозга
и стадия продолговатого мозга по проявлениям соответствуют таковым при центральном транстенториальном вклинении.
При объемных процессах в задней черепной ямке нарушения сознания и другие неврологические симптомы во многих случаях также могут быть связаны с дислокацией, при этом возможны три ее направления:
1)	дислокация в большое затылочное отверстие с развитием синдрома Брунса (появление или резкое усиление головной боли, головокружение, тошнота и рвота, иногда — тонические судороги, бульбарные расстройства дыхания и кровообращения, кома);
2)	прямое сдавление ствола мозга с симптомами нарушения функций его ядер и проводящих путей;
3)	дислокация в вырезку мозжечкового намета снизу вверх—нижнее центральное транстенториальное вклинение со сдавлением среднего мозга и его ретикулярных ядер; такое вклинение может привести к развитию комы.
Быстрое развитие дислокации при объемных процессах в задней черепной ямке не всегда позволяет на практике выделить симптомы, обусловленные различным направлением дислокации.
Представленные выше симптомы и синдромы дислокаций головного мозга при структурных комах сочетаются с симптомами и синдромами очаговых поражений головного мозга; в таких случаях особое внимание нужно уделять выявлению симптомов дислокации на «здоровой» стороне.
Следует также отметить, что поражение ствола головного мозга маскирует, делает невозможным выявление полушарных симптомов.
НАРУШЕНИЯ КООРДИНАЦИИ ДВИЖЕНИЙ
Г лава 5 НАРУШЕНИЯ КООРДИНАЦИИ ДВИЖЕНИЙ
Для движений человека характерны исключительная плавность, четкость, быстрота поворотов, быстрая реакция при необходимости изменить направление движения. Содружественное функционирование и пластичность мускулатуры являются результатом очень сложной деятельности определенных структурных и функциональных элементов нервной системы, осуществляющих координацию движений. Эта деятельность — результат цепи рефлекторных актов целого комплекса систем. Важнейшее значение в системе координации двигательного акта имеет непрерывная импуль-сация от проприорецепторов, так как определяющее значение для адекватного осуществления двигательных актов имеет непрерывная сигнализация от органов, осуществляющих движения («обратная связь»).
К системе регуляции движений имеют отношение проводники проприоцептивной чувствительности спинного мозга, ряд структур мозжечка, вестибулярные ядра и волокна, медиальный продольный пучок, объединяющий ядра ряда черепных нервов, образования ствола мозга и осуществляющий функциональные связи с экс-трапирамидной системой и образованиями коры полушарий.
Обращаясь к задачам клинической диагностики поражений координации движений на разных уровнях, прежде всего следует иметь в виду возможность поражения волокон проприоцептивной чувствительности уже на периферии в составе периферических нервов. Существует так называемый периферический псевдотабес, возникающий при преимущественном поражении волокон, которые проводят мышечно-суставное чувство. Вследствие этого возникает атаксическая
походка, т. е. появляются элементы симптоматики, наблюдающиеся при спинной сухотке. Наиболее часто нарушения мышечно-суставного чувства вследствие сочетанного поражения задних корешков и задних столбов встречаются именно при табесе. Одновременно возникают нарушения чувства вибрации, чувства давления, снижение рефлексов (коленных, с пяточных сухожилий). Для сенситивной атаксии весьма характерна ее большая выраженность в темноте, именно поэтому важнейшей для обнаружения этого патологического состояния является проба Ромберга, основанная на выключении зрительного контроля за положением тела. При поражении задних канатиков ниже грудного отдела спинного мозга расстройство мышечно-суставного чувства и атаксия отмечаются только в ногах. Из других заболеваний, сопровождающихся поражением задних канатиков, следует упомянуть фуникулярный миелоз, а также весь комплекс патологических состояний, связанных с патологическими изменениями состава крови и определяемых как нейроанемический синдром. Для фуникулярного миелоза, помимо изменений крови, характерны также гипацидный гастрит и сочетанное поражение не только задних, но и боковых канатиков. Следует иметь в виду возможность поражения задних столбов при миелопатиях различного происхождения, в частности, связанных с поражением межпозвоночных дисков.
При поражениях на уровне ствола нарушения координации движений обычно сочетаются с поражением черепных нервов и проводниковых систем (см. гл. 3 и 4).
При поражениях ствола головного мозга иногда возникает нистагм, осо
84
НАРУШЕНИЯ КООРДИНАЦИИ ДВИЖЕНИЙ
бенно характерный для вестибулярных расстройств. Последние при поражении продолговатого мозга возникают очень часто в форме, которую определяют как меньероподобный синдром. Он наблюдается нередко при вертебрально-базилярной сосудистой недостаточности. При этом нарушения координации движений проявляются пошатыванием при ходьбе, падением в сторону хуже снабжаемого кровью лабиринта, возникновением нистагма с медленным компонентом в сторону пораженной вестибулярной системы. Характерны жалобы на ощущение головокружения, тошноту, рвоту. Такая картина может быть и приступообразной, и более стойкой.
Вестибулярные нарушения могут возникать и при расстройствах функций VIII пары черепных нервов в результате возникновения спаечного процесса в окружности нерва, неврита или при опухолях соответствующей локализации (невриномы). В этих случаях отмечается сочетание поражений слуховой и вестибулярной функции — расстройства равновесия, изменения при выполнении диагностических проб.
Разные структуры мозжечка выполняют разные функции. Червь имеет преимущественное значение для статической координации, а полушария — для динамической. В мозжечке имеется определенное представительство мышечных групп различных частей тела [Иргер И.М., 1959]. Мозжечок участвует в очень точном включении и выключении мышц-синерги-стов и антагонистов в процессе осуществления плавных движений, добавляя свою специфическую импульса-цию к исходящим из коры импульсам. В мозжечке корковые импульсы перерабатываются таким образом, что точно определяется, какие в этот момент системы мышц должны быть напряжены больше, какие меньше, какие должны быть расслаблены, т. е. происходит распределение тонуса мышц
между синергистами и антагонистами. Осуществляется также быстрое выключение определенных систем при необходимости прекратить движение или включение соответствующих мышц при поворотах, при изменении положения тела и др.
При поражении передней части червя мозжечка возникают нарушения статики, проявляющиеся в основном падением вперед. Поражение средней части червя влечет за собой нерезкую статическую (туловищную) атаксию, характеризующуюся покачиванием при ходьбе и в положении стоя, особенно в позе Ромберга. Такое покачивание происходит преимущественно во фронтальной плоскости и в незначительной мере зависит от зрительного контроля. При поражении задней части червя и, по-видимому, смежных отделов полушарий возникает выраженное нарушение статики с падением назад.
При поражении полушарий мозжечка нарушается динамическая координация на одноименной стороне. В отличие от этого при поражении красного ядра и коры полушарий головного мозга расстройства динамической координации наблюдаются на противоположной патологическому очагу стороне.
При нарушении функций полушарий мозжечка возникает расстройство походки в форме атаксии или «пьяной» походки — больные ходят, расставив ноги, при этом несколько покачиваясь, преимущественно в сторону пораженного полушария. Кроме этого, появляются симптомы, являющиеся результатом нарушения содружественных движений.
К наиболее частым симптомам такого рода относится дрожание интенционного характера, свидетельствующее о нарушении точного соотношения между функционированием синергистов и антагонистов.
Этот своеобразный гиперкинез усиливается к концу произвольных
85
НАРУШЕНИЯ КООРДИНАЦИИ ДВИЖЕНИЙ
движений и особенно отчетлив при выполнении пальценосовой, указательной и коленно-пяточной проб. Интенционное дрожание продолжается и в речевых мышцах. Это находит отражение в своеобразном расстройстве-скандировании речи — скачкообразном, спотыкающемся, растянутом ее характере. Проявлением подобного рода нарушений является также нистагм, так как он возникает вследствие нарушений связи мозжечка с вестибулярной системой.
Важнейшим последствием нарушений координации движений являются такие расстройства, как дисмет-рия и адиадохокинез.
Дисметрия — результат невозможности своевременного включения мышц-антагонистов. Она проявляется в том, что больной не может точно выполнить движение — он либо осуществляет чрезмерные по размаху движения конечностью, либо не доводит ее до цели. Дисметрия выражается также в невозможности точно проводить перечисленные пробы — пальценосовую, указательную, коленно-пяточную.
Адиадохокинез — нарушение способности четко производить противоположно направленные движения. Для выявления адиадохокинеза больного просят быстро вращать кистями рук.
Нарушения сочетанного функци-онирования мышц-антагонистов проявляются и симптомом отсутствия обратного толчка (проба Стюарта-Холмса). Он заключается в том, что больной ударяет себя в грудь согнутой рукой в тот момент, когда врач внезапно прекращает сопротивление движению его руки; мышцы-антагонисты при этом своевременно не включаются.
При мозжечковых расстройствах выражены асинергии. Прежде всего это проявляется в так называемой пробе сочетанного сгибания бедра и туловища, предложенной Ж.Бабин-ским.
Проба применяется и при диагностике центрального гемипареза. В случаях отсутствия гемипареза, но при поражениях мозжечка — при переходе из горизонтального положения в положение сидя на стороне поражения нога поднимается выше. Такой феномен объясняется быстрым распространением импульсов в условиях нарушений системы координации движений из-за дисфункции мозжечка. Проявлением нарушений координированного действия синергистов и антагонистов являются и нарушения почерка, который при патологических процессах в мозжечке становится размашистым, неровным.
При мозжечковых расстройствах больные часто недооценивают тяжесть предмета: предмет кажется более легким на стороне поражения мозжечка.
Очень важным симптомом дисфункции мозжечка является снижение тонуса мышц—гипотония. Указанное объясняется тем, что из мозжечка исходят импульсы, повышающие мышечный тонус.
Изменение рефлексов на стороне мозжечковых поражений проявляется некоторым их повышением. Особенно типичен маятникообразный характер рефлексов.
Мозжечок имеет важное значение в сохранении позы. Для выявления соответствующих нарушений наибольшее значение имеют две пробы.
В позе Ромберга на стороне поражения мозжечка обычно наблюдается отклонение руки кнаружи и вверх (иногда и другая рука отклоняется в сторону).
Вторая проба (пальцевой феномен Б.СДойнйкова) состоит в том, что больному предлагают максимально супинировать руки, закрыть глаза и положить кисти с расставленными пальцами на стол. При подъеме одной руки вверх больному не удается установить ее на уровень протянутой в горизонтальной плоскости второй руки,
86
НАРУШЕНИЯ КООРДИНАЦИИ ДВИЖЕНИЙ
что свидетельствует о наличии дис-метрии.
При поражении красного ядра мозжечковые нарушения сочетаются с экстрапирамидными расстройствами, если при этом выявляется поражение глазодвигательного нерва, то диагностируются альтернирующие синдро
мы (Венедикта и Клодта). Иногда наблюдается изолированное поражение красного ядра без изменения функций черепных нервов (синдромы Фуа — Николеску и Киари). Нарушение ко-ординаторных функций при поражении лобных долей коры мозга определяется как лобная атаксия (см. гл. 7).
Г лава 6
ПОРАЖЕНИЯ ЭКСТР АП ИР АМИДНОЙ СИСТЕМЫ
Экстрапирамидную систему в настоящее время рассматривают как сложную афферентно-эфферентную саморегулирующуюся систему, в которой сенсомоторные импульсы циркулируют по замкнутым «орбитам» с разными уровнями переключения. Наличие многочисленных кольцевых связей и тесной взаимозависимости с периферическими регуляторными механизмами (как эфферентными, так и афферентными) позволяет этой системе обеспечивать сложные автоматизированные движения (в том числе передвижение, ползание, плавание и др.), поддержание мышечного тонуса, перераспределение мышечного тонуса при движении, поддержание сегментарного аппарата спинного мозга в готовности к действию, а также участие в стартрефлексах и мимических выразительных движениях. Таким образом, экстрапирамидная система включена в систему реализации произвольных движений и создает фон «предуготованности» нижележащих структур к осуществлению в любой момент дифференцированного произвольного движения.
Клинические проявления поражений экстрапирамидных структур касаются преимущественно нарушений двигательной активности (гипокинезия или гиперкинезы) и мышечного тонуса (гипо- или гипертония мышц).
Чаще наблюдаются два неврологических синдрома — гипокинетически-гипертонический или гиперкинетиче-ски-гипотонический.
Иногда гипокинезии могут сопутствовать относительно простые гиперкинезы (дрожание, миоклонии), а резко выраженные гиперкинезы при ге-патоцеребральной дегенерации могут сочетаться с амиостатическими проявлениями. Гипокинезия может возникать при поражении лобных долей, сегментарного и проводникового аппарата ствола мозга, черной субстанции. Чаще всего встречается синдром, обусловленный поражением черной субстанции,— паркинсонизм (назван именем английского врача Джеймса Паркинсона, который сам страдал этим заболеванием). Возникновение заболевания связывают с биохимическим дефектом — недостаточным образованием дофамина в подкорковых структурах мозга.
В типичных и выраженных вариантах паркинсонизм отчетливо характеризуется олиго- и брадикинезией, «позой сгибателей» и старческой походкой, редким миганием, гипоми-мией и тонической фиксацией мимических реакций, медленной, тихой, монотонной и маломодулированной речью. Выявляются экстрапирамидная ригидность мышц; феномен зубчатого колеса (симптом Негро); тре
87
ПОРАЖЕНИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ
мор головы, нижней челюсти, конечностей, возникающий в покое; гиперкинез кистей —типа «катания пилюль» или «счета монет»; утрата физиологических синкинезий. У некоторых больных обнаруживаются про-, ретро- или латеро-пульсия. Возможно возникновение парадоксальных кинезий. В положении лежа иногда выявляется симптом «воздушной подушки». При письме обычно отчетлива микрография. Часто определяется повышение аксиальных рефлексов. Нарушения движений глаз, в том числе брадикинезия взора, могут симулировать паралич взора. Возможно выявление обратного синдрома Аргайлла Робертсона. Аффективные вспышки сопровождаются усилением дрожания. Чувствительные раздражения не влияют на экстрапирамидную ригидность.
Для многих больных характерны своеобразные нарушения психики: ас-понтанность, патологическая навязчивость (акайрия), описанная М.ИАствацатуровым.
Своеобразие лобной гипокинезии обусловлено отсутствием инициативы и побудительных мотивов к действию, неправильным планированием и отсутствием предвидения последствий совершаемого поступка, утратой четкой «модели потребного будущего». Такой вариант гипокинезии обычно протекает без отчетливого изменения мышечного тонуса на фоне других симптомов, характерных для поражения лобных долей.
Паркинсонизм — клинический синдром полиэтиологической природы. Его возникновение связано не со своеобразием повреждающего агента, а со специфической локализацией поражения головного мозга. Выделяют идиопатические формы паркинсонизма (болезнь Паркинсона) и симптоматические -- инфекционные, сосудистые, интоксикационные, медикаментозные, посттравматические, тумо-розные и др.
Современная международная классификация паркинсонизма [Sta
cy М., Jankovic J., 1992] выглядит следующим образом.
I.	Болезнь Паркинсона (первичный паркинсонизм).
II.	Вторичный паркинсонизм.
1.	Лекарственный.
2.	Сосудистый
3.	Токсический.
4.	Метаболический.
5.	Вирусный и постэнцефалический.
6.	Опухолевый и паранеопластический.
7.	Посттравматический.
8.	Гидроцефалический.
III.	Множественная системная дегенерация (атрофия).
А. Спорадический паркинсонизм.
1.	Надъядерный прогрессирующий паркинсонизм.
2.	Синдром Шая — Дрейджера.
3.	Оливопонтоцеребеллярная дегенерация.
4.	Стрионигральная дегенерация.
5.	БАС-паркинсонизм-деменция (синдром Гуам).
6.	Кортикобазальная дегенерация.
7.	При болезни Альцгеймера.
Б. Ирритативный паркинсонизм.
1.	При хорее Гентингтона.
2.	При болезни Галлервордена — Шпатца.
3.	При болезни Вильсона — Коновалова.
4.	Синдром семейной паркинсониче-ской деменции.
5.	При системной кальцификации базальных ганглиев.
6.	При нейроакантоцитозе.
7.	Спиноцеребеллярно-нигральная дегенерация.
8.	При глутаматодегидрогеназной недостаточности.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
ЭТИОЛОГИЧЕСКИХ ВАРИАНТОВ ПАРКИНСОНИЗМА
Болезнь Паркинсона. Длительная дискуссия о нозологической самостоятельности болезни Паркинсона претерпела значительную эволюцию. В настоящее время преобладает мнение, что, наряду с паркинсоническими синдромами различной этиологии, существует самостоятельное заболевание — болезнь Паркинсона (дрожа
88
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВАРИАНТОВ ПАРКИНСОНИЗМА
тельный паралич). Однако достоверно дифференцировать дрожательный паралич и паркинсонические синдромы можно только на основании результатов посмертного патоморфологиче-ского исследования. Патоморфологи-ческой основой дрожательного паралича являются дегенеративные изменения — гибель нервных клеток преимущественно в подкорковых структурах и стволе мозга и перерождение соответствующих волокон, пролиферации глии вокруг патологически измененных клеток. Нередко наблюдается преимущественное или избирательное поражение пигментных клеток черной субстанции, содержащих меланин.
Заболевание иногда носит наследственный характер. Целесообразно отграничивать последний вариант от случаев семейной предрасположенности к поражениям паллидонигральной системы.
Болезнь Паркинсона отличается от различных вариантов паркинсонизма семейно-наследственной предрасположенностью; постепенным развитием пластической гипертонии (обычно нисходящего типа — мимические мышцы, мускулатура шеи, туловища, конечностей); тем что развивается у больных преклонного возраста; старческими изменениями кожи, мышц, внутренних и эндокринных органов (атрофия кожи, телеангиэктазии, пигментные пятна, инволютивные атрофические изменения влагалища, яичников, яичек); психическими расстройствами, среди которых доминируют резкие нарушения памяти, конфабуляции, ночное беспокойство и делириозные состояния, некритич-ность к своему состоянию; различными парестезиями и болевыми ощущениями, отсутствием отчетливой корково-нуклеарной и пирамидной симптоматики.
При болезни Паркинсона расстройства речи обычно невыраженные, модуляция речи чаще сохранена;
обычно возможны пульсионные проявления в процессе разговора. Глазодвигательные расстройства также малохарактерны. Возможно развитие атрофии мелких мышц кисти. Для болезни Паркинсона характерны асимметричность поражения, положительные результаты лечения леводопой. На ранних стадиях заболевания не должно быть постуральных нарушений, прогрессирующей вегетативной недостаточности, деменции. В неврологическом статусе отсутствуют симптомы поражения пирамидной системы и мозжечковые нарушения, признаки прогрессирующего супранукле-арного паралича.
Постинфекционный паркинсонизм — описан КЭкономо у больных, перенесших летаргический энцефалит. Это наиболее частый вариант постинфекционного паркинсонизма.
Описаны доказанные в разной степени случаи паркинсонизма, развившиеся вследствие вирусных поражений (клещевой и японский энцефалит, корь, грипп), а также после малярии, сифилиса, сыпного тифа. В подобных случаях паркинсонизм возникал и протекал на фоне соответствующей инфекции, обычно без резко выраженных проявлений, симптоматика нередко регрессировала по мере выздоровления от основного заболевания, резидуальные амиостатические признаки не имели тенденции к прогредиентному течению.
Наиболее ярким и постоянным симптомом постэнцефалитического (экономовского) паркинсонизма является выраженная пластическая мышечная гипертония. Рано обнаруживается феномен «зубчатого колеса». У больных отсутствуют физиологические синкинезии. Могут возникать приступы внезапного оцепенения или парадоксальные кинезии. Нередко обнаруживаются про-, ретро-, латеро-пульсии. Иногда выявляются гиперкинезы, напоминающие торсионный спазм или спастическую кривошею.
89
ПОРАЖЕНИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ
Характерен тремор дистальных отделов конечностей, головы, нижней челюсти. Довольно типичны дыхательные расстройства — учащение ритма дыхания, насильственный вдох, приступы одышки. Нередко выявляются парезы глазодвигательных мышц, птоз, нарушение конвергенции, тонические судороги и спазмы взора (окулогирные кризы). Описан феномен трепетания век при приближении пальца, на котором фиксирован взор больного. Речь смазанная, монотонная, с элементами дизартрии, напоминающими заикание; часто возникает полилалия. Как правило, оживляются аксиальные рефлексы. Характерны выраженные вегетативные нарушения: сальность кожи, жирные волосы, гиперсаливация, гипергидроз, инвертированный синдром Аргайлла Робертсона, различные вазомоторные нарушения. Нередко развиваются глюкозурия, синдром сахарного диабета, дисфункция щитовидной железы, адипозогенитальная дистрофия, кахексия, диэнцефальная эпилепсия. Часто наблюдаются расстройства сна в форме сонливости, бессонницы или инверсия сна. Ликворное давление, как правило, повышено, при ПЭГ обнаруживается расширение III желудочка и водопровода среднего мозга. Практически всегда обнаруживаются психические расстройства — адинамия и резкое замедление мышления (брадифрения), нарушение запоминания при относительной сохранности памяти и способности к адекватным суждениям. Может развиваться депрессия, иногда с суицидными тенденциями. В отдельных случаях адинамия сочетается с эпизодическими аффективными вспышками. В тяжелых случаях возможно появление галлюцинаций и бреда. Очень характерна акайрия.
В подавляющем большинстве случаев заболевание характеризуется прогрессирующим течением. Важное значение для постановки диагноза
имеют анамнестические сведения относительно ранее перенесенного энцефалита с характерными клиническими проявлениями. Патоморфологи-ческой основой постэнцефалитиче-ского паркинсонизма является хронический воспалительный процесс.
Сосудистый паркинсонизм. Ведущей его причиной является атеросклеротическое поражение сосудов головного мозга, нередко сочетающееся с артериальной гипертензией. Заболевание развивается преимущественно после 50 лет у лиц с признаками хронической недостаточности мозгового кровообращения или НМК в анамнезе. Прослеживается связь между течением сосудистого поражения и динамикой паркинсонизма, а также обнаруживается наследственно-семейная предрасположенность к сердечно-сосудистым заболеваниям. Основной признак болезни — пластическая гипертония мышц, иногда с элементами пирамидной спастичности. Нередко акинетико-ригидный синдром, особенно на начальных этапах заболевания, наблюдается.в форме гемипаркинсонизма. Тремор встречается относительно редко и не носит характера «счета монет». Глазодвигательные нарушения малохарактерны. Вследствие развития псевдобульбарного паралича обнаруживаются дизартрия, дисфагия, насильственные эмоциональные разряды. Часто выявляются недостаточность иннервации мимической мускулатуры по центральному типу, асимметрия глубоких и поверхностных рефлексов, патологические рефлексы в качестве симптомов резидуальных состояний или признаков дисциркуляторной энцефалопатий. Сальность лица, гиперсаливацйя, гипергидроз, дыхательные дискинезии обычно не возникают. Психические нарушения имеют определенную специфику: свойственные паркинсонизму изменения психики сочетаются с интеллектуально-мнестическими расстройствами, слабодушием, лабиль
90
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВАРИАНТОВ ПАРКИНСОНИЗМА
ностью аффектов, астенодепрессив-ными и астеноипохондрическими проявлениями.
Внешне больные сосудистым паркинсонизмом выглядят моложе своих лет («иллюзия молодости»). У них обнаруживаются атеросклеротические поражения сердечно-сосудистой системы, повышение свертываемости крови, дислипидемия. Высказывается мнение, что если вследствие развития атеросклероза выявляется генетическая неполноценность базальных ганглиев, то после появления признаков паркинсонизма атеросклеротический процесс протекает более благоприятно и явно не прогрессирует. У страдавших сосудистым паркинсонизмом на аутопсии обнаруживается множество мелких геморрагических и ишемических очагов.
Постинтоксикационный паркинсонизм .может возникать вследствие различных экзогенных интоксикаций — оксидами марганца, углерода, ТЭС, серой, таллием и др. Наиболее полно изучена хроническая интоксикация марганцем, обусловливающая развитие энцефалопатии с преимущественным поражением подкорковых структур. Оксиды марганца поступают в организм в виде пыли или аэрозолей через дыхательные пути и пищеварительный тракт. Не исключена возможность их проникновения через кожу. Заболевание развивается постепенно, острый период отсутствует. Обычно амиостатические проявления обнаруживаются после 1—2 лет контакта с марганцем. Различают две стадии заболевания — раннюю и позднюю. В первой стадии, наряду с такими неспецифическими симптомами, как головная боль, физическая и психическая астенизация, полиневропатии, обнаруживаются отдельные признаки акинетико-ригидного синдрома; нерезкое повышение мышечного тонуса по э^страпирамидному типу, мышечная дистония, тремор век и пальцев рук, гипомимия, гиперсомния, апа
тичность. Постоянны проявления ве-гетодистонии: тахикардия, артериальная гипотензия, гипергидроз, акроцианоз. Иногда выявляется «марганцевая маска»: на фоне гипОмймии при улыбке приподнимается верхняя губа. В поздней стадии манифестных проявлений характерной чертой паркинсонизма вследствие хронической интоксикации оксидами марганца является сочетание паллидонигральных симптомов с признаками пирамидной и церебеллярной недостаточности (гиперрефлексия, патологические рефлексы, интенционное дрожание, ади-адохокинез и др.) и поражениями периферических нервов. Из акинетико-ригидных нарушений доминирует гипокинезия. Походка носит смешанный характер — комбинация «старческой» походки с элементами спасти-ко-атаксической или «петушиной». Глазодвигательные нарушения, пластическая гипертония мышц, как правило, не выявляются; гиперкинезы отсутствуют. Нарушены поверхностные и глубокие виды чувствительности — имеют место синдром полиневропатии и синдром сенситивной атаксии. Преобладают астенодепрессивные реакции, а характерных для других этиологических вариантов паркинсонизма брадифренических расстройств не наблюдается. Изменения внутренних органов характеризуются хроническим гастритом, гепатитом, снижением содержания гемоглобина.
Интоксикация оксидами марганца верифицируется обнаружением повышенного содержания марганца в крови и моче. Прекращение контакта с марганцем на ранних стадиях паркинсонизма обычно приводит к выздоровлению. Прогноз менее благоприятен при значительной выраженности амиостатических проявлений.
Лекарственный паркинсонизм. У трети больных, длительно получающих лечебные дозы нейролептических препаратов (производные фенотиазинов, бутирофенонов), развиваются яв
91
ПОРАЖЕНИЯ ЭКСТР АП ИР AM ИД НОЙ СИСТЕМЫ
ления паркинсонизма; более характерно относительно быстрое нарастание симптоматики. Первыми появляются гипокинезия, а в последующем возникают изменения мышечного тонуса экстрапирамидного типа. Гипертония преобладает в мышцах лица и рук. Возможно «расщепление» симптоматики: при наличии акинезии отсутствуют изменения мышечного тонуса. Нередко одновременно обнаруживаются своеобразные гиперкинезы, прежде всего в оральной, жевательной, глазодвигательной и шейной мускулатуре (синдром Куленкампффа— Тарнова, окулогирные кризы, судороги взора). У некоторых больных возникают своеобразные варианты психомоторного возбуждения — непроизвольное желание изменить положение тела (акатизия), непреодолимая потребность двигаться (тасикинезия). После отмены препаратов амиостати-ческие симптомы, как правило, регрессируют. Развитие паркинсонизма возможно и после отравлений нейролептиками и барбитуратами.
Для экстрапирамидных нарушений лекарственного генеза характерен феномен «включения — выключения». При длительном лечении леводопой или передозировке препарата амио-статические проявления трансформируются в хореоподобный гиперкинез.
Посттравматический паркинсонизм чаще развивается после закрытых, чем после открытых травм головного мозга. Результатом повторных травм может быть особая форма заболевания — «паркинсонизм боксеров». Паркинсонизму травматического генеза свойственны умеренно выраженные клинические проявления, стабильное или регрессирующее течение, сочетание амиостатических симптомов с признаками дефектности других мозговых структур. Характерны полиморфные гиперкинезы (атетоидного или хореиформного характера, тремор) при весьма незначительно выраженных явлениях гипокинезии и мы
шечной гипертонии. Нередко указанные симптомы носят асимметричный характер. Часто обнаруживаются вестибулярные нарушения, пирамидные знаки, изменения чувствительности, эпилептические припадки. Среди вегетативных расстройств доминируют вазомоторные нарушения, а гиперсаливации и резкой сальности лица обычно не бывает. Преобладают интеллектуально-мнестические и эмоционально-аффективные нарушения, а адинамия и бра-дифрения выражены значительно меньше. Тоническая судорога взора, нарушения глотания, жевания, ритма дыхания, пропульсии, микрография для посттравматического паркинсонизма нехарактерны. При ПЭГ обнаруживается внутренняя гидроцефалия.
Описано развитие постэлектро-травматического паркинсонизма вследствие поражения молнией или током высокого напряжения. Интервал между электротравмой и появлением клинических признаков — от нескольких недель до нескольких месяцев. Наряду с экстрапирамидными симптомами, обычно выявляются пирамидные и чувствительные расстройства, нарушения высших корковых функций и выраженные признаки вегетативной дисфункции.
Опухолевый паркинсонизм встречается редко. Может развиваться при опухолях различного характера и локализации. Относительно быстрое развитие акинетико-ригидного синдрома (иногда в форме гемипаркинсонизма), сочетающегося с двигательными и чувствительными проводниковыми симптомами, белково-клеточной диссоциацией в СМЖ, является достаточным основанием для постановки предварительного диагноза. Определяющее значение для верификации диагноза имеют ЭЭГ, ЭхоЭГ, АГ, КТ.
В редких случаях паркинсонизм обусловлен внутричерепными гуммами, туберкулемами, кистами, хроническими гематомами.
92
ЗАБОЛЕВАНИЯ С ГИПОКИНЕТИЧЕСКИ-ГИПЕРТОНИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ,
ПРОТЕКАЮЩИХ С ГИПОКИНЕТИЧЕСКИ-ГИПЕРТОНИЧЕСКИМ СИНДРОМОМ
Значительное число распространенных и редко встречающихся заболеваний протекает с признаками гипокинезии (акинезии) и мышечной ригидности, что диктует необходимость их дифференциальной диагностики, особенно на ранних стадиях ряда весьма полиморфно протекающих патологических процессов.
Сегодня разнородные заболевания, при которых возможны клинические проявления паркинсонизма, объединены в группу «множественная системная дегенерация». Эта группа составляет • около 10% от всех случаев паркинсонизма.
В клинической картине доминируют четыре группы симптомов (в разных сочетаниях):
1)	экстрапирамидные;
2)	прогрессирующей вегетативной недостаточности;
3)	пирамидные;
4)	мозжечковые.
Синдром Шая — Дрейджера характеризуется умеренно выраженным акинетико-ригидным синдромом и выраженной ортостатической артериальной гипотензией. Заболевание развивается в возрасте 50—60 лет, довольно быстро прогрессирует. Характерны атония мочевого пузыря (недержание мочи), импотенция, ангид-роз, а на более поздних этапах заболевания — переднероговые и мозжечковые симптомы.
Надъядерная офтальмоплегия Стилла — Ричардсона — Ольшевского возникает в возрасте 50—65 лет, неуклонно прогрессирует и в течение 2—9 лет приводит к летальному исходу. Клинические проявления характеризуются сочетанием супрануклеарной
офтальмоплегии (паралич взора вверх при отсутствии произвольных движений, но сохранности рефлекторных реакций — феномена Белла и симптома «кукольных глаз»), акинетико-ри-гидного синдрома (рйшдность преимущественно в аксиальной мускулатуре, цервикальная мышечная дистония), псевдобульбарного паралича, нерезко выраженных пирамидно-мозжечковых нарушений и умеренных интеллектуально-мнестических рас*-стройств.
Артериосклеротическая мышечная ригидность Ферстера — заболевание со злокачественным течением. Быстро прогрессирует резкая ригидность мышц с формированием контрактур.
К экстрапирамидной симптоматике присоединяются пирамидные расстройства, нарушаются функции тазовых органов, развиваются деменция и кахексия.
На аутопсии обнаруживаются грубые изменения в базальных ганглиях и коре головного мозга (поля 4 и 6); черная субстанция остается в значительной мере интактной. Нозологическая самостоятельность синдрома пока дискутабельна.
Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вестфаля — Вильсона — Коновалова, ГЦД) — заболевание наследственного характера. Протекает в различных клинических вариантах — ригидно-аритмо-гиперкинетическом, дрожательном, дрожательно-ригидном, экстрапирамидно-корковом. Развивается в детском, юношеском, реже — в среднем возрасте. Течение — хронически прогрессирующее. Симптомы поражения нервной системы сочетаются с типичными изменениями внутренних органов. Неврологическая симптоматика характеризуется крупноамплитудным дрожанием конечностей, ригидностью мышц пластического типа, брадикинезией и ахейро-кинезом, гипомимией, дисфагией, дизартрией, дисфонией экстрапира-
93
ПОРАЖЕНИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ
мидного характера, торсионно-спастическими и локальными торсионно-дистоническими гиперкинезами, мозжечковыми симптомами, нередко — судорожными припадками, снижением интеллекта различной степени и нарушениями аффективной и волевой сферы.
Соматическая симптоматика полиморфна — гепато- и спленомегалия, цирроз печени, диспепсические нарушения, асцит, гипохромная анемия, геморрагический синдром. Специфичны роговичное кольцо Кайзера — Флейшера, снижение содержания церулоплазмина в сыворотке крови и выраженная гиперкупрурия.
В связи со значительным числом атипичных вариантов заболевания диагностическая программа для выявления гомозиготных носителей «вильсоновской» мутации должна включать выявление колец Кайзера — Флейшера, исследование обмена меди (определение содержания церулоплазмина в сыворотке крови, количества общей и «нецерулоплазминовой» меди в плазме крови, экскреции меди с мочой, определение содержания меди в СМЖ), а также исследование функционального состояния печени (иногда проводят пункционную биопсию печени).
Болезнь Крейтцфельдта — Якоба (БКЯ) относится к медленным инфекциям ЦНС, вызываемым неклассическим вирусом (к медленным инфекциям ЦНС относят также болезнь Куру, амиотрофический лейкоспонгиоз и синдром Герстманна — Стрейслера). Заболевание возникает в возрасте 40— 60 лет, характеризуется неуклонно прогрессирующим течением и в течение 1—2 лет заканчивается летальным исходом. Акинетико-ригидный синдром сочетается с пирамидными и мозжечковыми расстройствами, прогрессирующими нарушениями интеллек-туально-мнестических функций и развитием деменции. Нередко наблюдаются гиперкинезы, эпилептические
припадки, атрофии мышц. В терминальной стадии присоединяются децеребрационная ригидность и центральные респираторные расстройства. Морфологической основой заболевания являются дегенерация и гибель нейронов коры, подкорковых образований мозжечка, а также спон-гиозные изменения в нейроглии и выраженная пролиферация астроцитарной глии.
Оливопонтоцеребеллярные дегенерации — группа наследственных заболеваний, включающая несколько клинических типов. Характеризуются неуклонным прогрессированием и возможностью возникновения в любом возрасте.
Отчетливо преобладают мозжечковые (статическая и, в меньшей мере, локомоторная атаксия) и экстрапирамид ные (амиостатические и гиперкинетические) нарушения. Последние чаще присоединяются на поздних этапах болезни. Нередко обнаруживаются бульбарные симптомы, глазодвигательные нарушения, пирамидные симптомы, сенситивная атаксия, пигментная дегенерация ганглиозных клеток сетчатки. Довольно часто выявляются психические нарушения в форме эмоциональной тупости, снижения памяти и интеллекта, деменции. Морфологическая основа — дегенеративные изменения нейронов мозжечка, ядер нижних олив и моста мозга, реже — ядер черепных нервов каудальной группы, клеток передних рогов и проводящих (сенсорных и моторных) путей.
Болезнь Галлервордена — Шпат-ца развивается преимущественно в течение первого-второго десятилетия жизни, носит наследственный характер, течение относительно доброкачественное, длительное, с медленным прогрессированием. В клинической картине доминируют прогрессирующая экстрапирамидная ригидность, гипокинезия, нарастающее слабоумие. Могут наблюдаться гиперкине
94
ГИПЕРКИНЕЗЫ, ОБУСЛОВЛЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯМИ РАЗЛИЧНЫХ УРОВНЕЙ ЦНС
зы —атетоз, торсионный спазм, тремор паркинсонического типа. Сопутствующие симптомы — пирамидные нарушения, псевдобульбарный синдром, атрофия зрительных нервов, гиперпигментация кожи. Биохимический дефект, лежащий в основе заболевания, окончательно не установлен. Характерным морфологическим признаком болезни является скопление в бледном шаре и черной субстанции большого количества пигмента, содержащего железо.
Синдром ригидного человека развивается в возрасте 30—60 лет, чаще у мужчин. Ригидность выражена преимущественно в аксиальной и проксимальной мускулатуре. Мышцы уплотнены; мышечное напряжение носит постоянный и симметричный характер, создавая позу «оловянного солдатика».
Периодически возникают резко болезненные спазмы мышц, которые провоцируются внезапной сенсорной или эмоциональной стимуляцией. На ЭМГ регистрируется повышенная биоэлектрическая активность мышц в покое. Во сне ригидность уменьшается. Природа синдрома остается неизвестной.
Синдром «броненосца» (синдром постоянной активности мышечных волокон; псевдомиотонический синдром Исаакса).
Мышечная ригидность при этом заболевании вначале обнаруживается в дистальных отделах конечностей, а затем приобретает генерализованный характер. При повторных движениях она сначала резко усиливается, а затем ослабевает; не сопровождается мышечными спазмами. Псевдомиотони-ческие явления не исчезают во время сна и наркоза.
В мышцах наблюдаются фасцику-ляции. Походка больных напоминает неуклюжее движение броненосца. Интеллект не страдает.
На ЭМГ отмечается спонтанная активность.
Паркинсоническая деменция (болезнь острова Гуам). В России встречается редко. Заболевают преимущественно мужчины в возрасте около 50 лет. Характерны постепенно развивающиеся грубые психические изменения (деменция, олиго- и брадикине-зия) и диссоциация между выраженной акинезией и минимальным повышением экстрапирамидного тонуса. У трети больных паркинсоническая деменция сопровождается симптомами, напоминающими БАС.
В происхождении заболевания, наряду с генетическим фактором, допускается роль внешнесредовых воздействий, в том числе и неклассических вирусов. Морфологические изменения заключаются в ганглиозно-клеточной дегенерации коры прецентральной извилины, черной субстанции, покрышки ствола, а также клеток передних рогов и демиелинизации пирамидных путей.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГИПЕРКИНЕЗОВ, ОБУСЛОВЛЕННЫХ
ПОРАЖЕНИЯМИ РАЗЛИЧНЫХ УРОВНЕЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Экстрапирамидные гиперкинезы характеризуются большим клиническим полиморфизмом и весьма различаются по степени распространенности, симметричности, темпу, ритмичности мышечных сокращений, изменениям их локализации и выраженности. Гиперкинезы возникают при поражении стриопаллидарных структур, экстрапирамидных образований ствола мозга, премоторных зон коры головного мозга и их многочисленных связей. Наряду с семиологи-ческой классификацией, предложена систематизация гиперкинезов по уровням моторной интеграции [Петелин Л.С., 1970].
95
ПОРАЖЕНИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ
В соответствии с уровнем локализации поражения выделены три группы гиперкинезов:
1)	гиперкинезы преимущественно стволового уровня;
2)	гиперкинезы преимущественно подкоркового уровня;
3)	подкорково-корковые гиперкинезы.
При всей спорности предложенной систематизации она представляется приемлемой из дидактических соображений.
К гиперкинезам преимущественно стволового уровня отнесены тремор, миоклонии, миоритмии, миокимия, тики (в том числе генерализованный тик — болезнь Туретта), спастическая кривошея, лицевой гемиспазм (болезнь Бриссо), параспазм мышц лица. Все они характеризуются стереотипностью проявлений, ритмичностью и простотой формулы насильственных движений.
Гиперкинезы второй группы — преимущественно подкоркового уровня — отличаются полиморфизмом, аритмичностью и выраженностью двигательных реакций, наличием дистонического компонента. К таким гиперкинезам относятся атетоз, интенционная судорога Рюльфа, хорея, торсионная дистония, гемибаллизм.
Третья группа — подкорково-корковые гиперкинезы. Для них характерны периодическая генерализация процесса и эпилептические припадки. Данная группа включает миоклонус-эпилепсию, миоклоническую мозжечковую диссинергию Ханта, «хореическую падучую» Бехтерева и кожевни-ковскую эпилепсию.
Иногда различные гиперкинезы являются основным или единственным проявлением нозологически самостоятельных заболеваний. Наряду с этим, существуют симптоматические формы гиперкинеза, возникающие вследствие патологического воздействия инфекционных, сосудистых, токсических, травматических и других патогенных факторов.
ДИФФЕРЕНЦИАЦИЯ ГИПЕРКИНЕЗОВ
ПРЕИМУЩЕСТВЕННО СТВОЛОВОГО УРОВНЯ
Тремор (дрожание) встречается в неврологической практике весьма часто. По семиологическому признаку выделяют дрожание, возникающее при выполнении произвольных движений; вибрирующее дрожание; дрожание, связанное с эмоциями.
Заболевания, при которых встречаются различные варианты тремора, весьма многочисленны.
Паркинсонический тремор (тремор покоя, или статический) — ритмичный, постоянный, стереотипный гиперкинез, чаще малой амплитуды, с частотой 3—6 в 1 с. Наблюдается преимущественно в дистальных отделах конечностей; напоминает «счет монет» или «скатывание пилюль». Реже наблюдаются варианты ротационного или сгибательно-разгибательного тремора. При движениях исчезает или уменьшается, во сне прекращается; усиливается при эмоциональных воздействиях. Сочетается с повышением мышечного тонуса по экстрапирамид-ному типу.
Эссенциальный тремор (наследственный, фамильный, гередитарный, идиопатический, тремофилия) — мо-носимптомное заболевание, при котором сочетаются признаки статического и интенционного дрожания. Тремор ритмичный, чаще симметричный; частота—8—10 в 1 с. Возникает в юношеском возрасте, наблюдается в мышцах верхних конечностей и шеи (начинается, как правило, с кистей). Изменчив по ритму и частоте в течение дня, усиливается при эмоциональном напряжении, исчезает во сне. Прием небольших доз алкоголя иногда временно прекращает дрожание.
Статический тремор наблюдается при воздействии разнообразных экзо-и эндогенных факторов (токсических,
96
ДИФФЕРЕНЦИАЦИЯ ГИПЕРКИНЕЗОВ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО СТВОЛОВОГО УРОВНЯ
инфекционных, травматических и др.). Может локализоваться в отдельных частях тела или носить генерализованный характер; иногда приобретает форму гемисиндрома. Обнаруживается в покое, уменьшается или исчезает при движениях. Носит стойкий, обычно ритмичный характер, частота и амплитуда варьируют. С развитием болезни амплитуда тремора увеличивается. У алкоголиков тремор более резко выражен в утренние часы, при похмелье. Тремор головы может носить характер «нет-нет» или «да-да». Иногда сопутствует альтернирующему синдрому Бенедикта. Нередко выявляются симптомы очагового поражения нервной системы и повышение мышечного тонуса по экстрапирамид-ному типу.
Интенционный тремор характеризуется разной амплитудой. Выявляется при выполнении пальценосовой, коленно-пяточной, других координа-торных проб и особенно демонстративен в конце двигательного акта, в момент достижения цели движения. Характерен для рассеянного склероза, оливопонтоцеребеллярной дегенерации, стволового энцефалита.
Осцилляторный тремор наблюдается при гепатолентикулярной дегенерации и носит статико-динамический характер, т. е. при нем имеется сочетание признаков статического и интенционного тремора. Амплитуда тремора весьма значительна; гиперкинез носит характер «взмаха крыльев птицы», его частота — 3—4 в 1 с. Сначала осцилляторное движение появляется в руках, затем распространяется на туловище, диафрагму, речевую мускулатуру. Тремору сопутствуют повышение мышечного тонуса, а также другие признаки, свойственные болезни Вестфаля — Вильсона — Коновалова.
Тремор пожилых развивается у лиц преклонного возраста. Носит ритмичный характер, небольшой амплитуды. Наблюдается как в покое, так и при движениях, хотя последние характера
тремора существенно не изменяют. Обнаруживается дрожание рук, нижней челюсти, головы. Довольно широко распространено мнение о том, что тремор пожилых — это поздний вариант эссенциального тремора, так как физиологической старости дрожание несвойственно.
Тремор при тиреотоксикозе отличается небольшой амплитудой, большой частотой и лабильностью. Обнаруживается в пальцах вытянутых рук, в веках. Одновременно выявляются другие признаки тиреотоксикоза— увеличение щитовидной железы, экзофтальм, тахикардия, изменения обмена, симптомы Грефе, Мебиуса. Тремор исчезает при регрессе проявлений тиреотоксикоза.
Невротический тремор характеризуется небольшой и изменчивой амплитудой, непостоянным и меняющимся ритмом. Заметно усиливается в присутствии посторонних, при спешной работе, фиксации внимания.
Миоклонии — группа гиперкинезов, характеризующихся быстрыми, короткими, беспорядочными, асинхронными и нестереотипными сокращениями мышц. Часто локализация миоклоний быстро меняется: заметного двигательного эффекта не наблюдается (сокращения не приводят к движениям в соответствующих суставах). Частота сокращений — 1—3 в 1 с. Наблюдается как в покое, так и при движениях. Описанная клиническая картина характерна для миоклонус-эпилепсии. В отличие от миоклоний при «клонизме» в результате сокращения мышц-синергистов могут возникать более крупные «бросковые» движения.
Миоклонические спазмы могут носить характер ритмичных и неритмичных, симметричных и асимметричных, синергичных и несинергичных, односторонних и двусторонних, локальных и генерализованных. Генерализованные миоклонии отличаются непрерывными короткими сокраще
97
ПОРАЖЕНИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ
ниями в различных группах мышц (миоклонус-эпилепсия, болезнь Ун-ферртахта—Яунцборга). При локализованных вариантах гиперкинез ограничивается определенными группами мышц (мышцы лица, языка, мягкого неба, глазодвигательная мускулатура). К таким вариантам миоклоний, в частности, относится синдром Ленобля — Обино (нистагм-миоклония) — непрогрессирующее заболевание семейного характера, проявляющееся подергиванием преимущественно головы, нистагмом, вазомоторными расстройствами и снижением интеллекта. Болезнь Кинсборна (синдром «пляшущих глаз») возникает в детском возрасте, носит стационарный характер; проявляется насильственными движениями глазных яблок, миоклонической атаксией.
Миоклонии могут быть следствием эпидемического энцефалита, ревматизма, сифилиса, токсоплазмоза, опухоли или травм головного мозга, острого или хронического НМК. Миоклонический гиперкинез наблюдается в качестве симптома прогредиентной формы клещевого энцефалита или составляет один из компонентов кожевниковской эпилепсии.
Миоритмия — особая форма строго локализованных миоклоний с постоянным ритмом. Классическим примером служит велопалатинная миоритмия, проявляющаяся одно-или двусторонним ритмичным сокращением мышц небной занавески. Иногда синхронно подергиваются небные дужки, мышцы гортани и голосовые складки. Возникает при поражении нижней оливы мозжечка. Следствием миоритмии диафрагмы и дыхательных мышц является «эпидемическая икота» при энцефалите Экономо. Редкий вариант — миоритмия мышц слуховой трубы, сопровождающаяся приступами шума в ухе.
Велопалатинную миоритмию следует дифференцировать от спастической дисфонии. В последнем случае
нарушения фонации сопровождаются дистонией или напряжением мышц живота, грудной клетки, глотки, синки-незиями мускулатуры лица. Спастическая дисфония возникает, в частности, у певцов-профессионалов вследствие голосовых перегрузок. Ее появление возможно также в начальной стадии бульбарной дисфункции при полиради-кулоневрите (синдроме Гийена — Барре или Ландри). Основой синдрома являются преимущественно условнорефлекторные механизмы.
Миокимия — гиперкинез, характеризующийся сокращением пучка мышечных волокон без перемещения сегмента конечности. Возникновение миокимии обусловлено изменением возбудимости мотонейронов передних рогов спинного мозга или мышечных волокон. Наблюдается после переутомления, при засыпании, при гипертиреозе, неврозах и других патологических состояниях. Один из ее вариантов — невротическая миокимия лица, проявляющаяся избирательным сокращением век.
Тики — непроизвольные быстрые, неритмичные, стереотипные клонические подергивания мышц лица, реже шеи. Могут носить локализованный или генерализованный характер. Редко в их основе лежит органический (постэнцефалитический) дефект; обычно они носят функциональный характер. Развиваясь на невротическом фоне, тики по своей выраженности в значительной мере зависят от эмоциональных моментов; могут надолго исчезать.
Генерализованный тик (болезнь Туретта) — описан в качестве самостоятельной нозологической формы. Возникает в возрасте 2—14 лет, чаще у мальчиков. Носит хронически прогрессирующий характер, но у значительного числа больных периоды обо-стрений сменяются ремиссиями. Обычно заболевание начинается с гиперкинезов в области лица и шеи (насильственное моргание, наморщива
98
ДИФФЕРЕНЦИАЦИЯ ГИПЕРКИНЕЗОВ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО СТВОЛОВОГО УРОВНЯ
ние носа, прищелкивание языком, покашливание, открывание рта, пожимание плечами). Позже наблюдается генерализация гиперкинезов, их распространение на мышцы конечностей и туловища. Характерны резкие и порывистые движения выбрасывание рук, хватательные движения, подпрыгивание, топтание на месте, приседание во время ходьбы, потирание ноги о ногу, птизеомания (частое непроизвольное сплевывание). Нередко сочетаются гиперкинезы различного характера (миоклонические, хореические, атетоидные, дистонические). Во сне гиперкинез исчезает.
Основу синдрома составляют две группы симптомов. Первая группа — охарактеризованные выше полиморфные гиперкинезы. Вторая группа симптомов — нарушения артикуляции (вокализации). Они, как правило, проявляются после возникновения генерализованных тиков. Характерна коп-ролалия (непроизвольное произнесение бранных слов). Некопролаличе-ская вокализация вследствие тика голосовых складок может иметь самые причудливые и фантастические проявления в виде звуков, напоминаю-» щих лай, хрюканье, ворчание, шипение, свист, визжание, возгласы удив-\ ления и испуга и др. Относительно редко встречается эхолалия. Существенного снижения интеллекта не наблюдается, однако нередки невротические расстройства и проявления анти-: общественного поведения (агрессивное поведение, ложь, воровство и т. п). У большинства больных обнаружива-> ются умеренно выраженные органические симптомы, а в анемнезе с большей частотой, чем в популяции, прослеживаются фебрильные судороги.
Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Установлена определенная роль генетического фактора. В единичных морфологических исследованиях обнаруживались весьма незначительные изменения в клетках полосатого тела, которые пока
не могут считаться анатомическим субстратом заболевания.
Спастическая кривошея (торти-коллис) — локализованный гиперкинез тонического или, реже, тоникоклонического характера, сопровождающийся сокращением мышц шеи с поворотом или отклонением головы, преимущественно в сторону. Причинами заболевания являются многие органические поражения инфекционного, сосудистого, травматического и токсического характера. В части случаев спастическая кривошея является дебютом торсионной дистонии. Заболевание развивается постепенно. Стереотипные мышечные спазмы трудно преодолеваются активными движениями головы. По мере развития заболевания усиливаются выраженные, порою мучительные мышечные боли. В течение дня выраженность гиперкинеза изменяется — утром кривошея менее заметна, она усиливается при отрицательных эмоциях, а во сне отсутствует. Иногда дистонические явления распространяются на мышцы плечевого пояса. Постепенно формируются гипертрофия грудиноключично-сосцевидной мышцы на стороне, противоположной повороту головы, и сколиоз шейного отдела позвоночника. Иногда обнаруживаются парадоксальные кинезии — прикосновение или даже приближение пальца к щеке или подбородку уменьшает, а подчас и прекращает тоническое напряжение мышц шеи. Врожденная кривошея обусловлена аномалиями мышц шеи и позвонков. Она выявляется в детском возрасте и сопровождается обнаруживаемыми при рентгенологическом исследовании изменениями скелета.
Редко возникает необходимость дифференциации спастической кривошеи и невротических гиперкинезов, так как длительное, стойкое и интенсивное напряжение строго определенной группы мышц, характерное для кривошеи, практически не может быть
99
ПОРАЖЕНИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ
реализовано психогенными механизмами. При неврозе имеют место синергии мышц, свойственные нормальным двигательным актам.
Гемиспазм мышц лица (болезнь Бриссо) — гиперкинез простого типа со стереотипным течением, однообразной локализацией и отсутствием признаков генерализации процесса. Гиперкинез в виде непроизвольного сокращения мышц на одной стороне лица возникает приступообразно, длится минуты, после чего возникает расслабление мышц. Интервалы между спазмами неодинаковы. Спазмы или возникают спонтанно, или могут провоцироваться разговором, едой, произвольными сокращениями мускулатуры лица. Спазм всегда наблюдается только в мускулатуре, иннервируемой лицевым нервом. На начальных стадиях заболевания гиперкинез может ограничиваться круговой мышцей глаза, а в дальнейшем постепенно распространяется на другие мышцы половины лица. Во сне гиперкинез не наблюдается. Спазм безболезнен, часто сопровождается синкинезиями мышц на противоположной стороне лица. В интервалах между спазмами никаких признаков паралича или пареза мимической мускулатуры не обнаруживается. Заболевают чаще лица среднего и пожилого возраста; у детей гемиспазм не возникает.
Известны случаи двустороннего гемиспазма. В отличие от параспазма мышц лица при двустороннем гемиспазме насильственные сокращения мышц обеих половин лица несинхронны. Часто между гемиспазмами на одной и другой стороне лица имеет место продолжительный интервал.
Характер клинических проявлений и динамика заболевания свидетельствуют о поражении наядерно-ко-решковом уровне иннервации лицевого нерва. Причиной гемиспазма мышц лица могут быть опухоли, аневризмы, цистицерки в области моста мозга. Гемиспазм входит в структуру
альтернирующего синдрома Бриссо — Сикара.
Дифференциация гемиспазма мышц лица с выраженным болевым синдромом от невралгии тройничного нерва не представляет трудностей. Однако известны случаи сочетания гемиспазма мускулатуры лица и тригеминальной невралгии. Постневритическая контрактура мимических мышц отличается от гемиспазма наличием неврита лицевого нерва в анамнезе, а также нередко выявляемым интермиттирующим блефароспазмом и непроизвольным сокращением носогубной складки. Истерическая контрактура мимических мышц распространяется не на все мышцы, иннервируемые лицевым нервом; кроме того, в нее могут вовлекаться мышцы, иннервируемые другими черепными нервами. При гемиспазме мышц лица из-за сокращения круговой мышцы глаз закрывается и бровь приподнимается, а при контрактурах функционального генеза бровь бывает опущена; синкинезии в мускулатуре лица не возникают, и отсутствуют характерные для гемиспазма мышц лица интервалы между тоническими сокращениями мимических мышц.
Параспазм мышц лица (медиальный спазм мышц лица, спазм Межа) — гиперкинез тонического или тоникоклонического характера. Судороги возникают симметрично и синхронно в обеих половинах лица. Заболевание развивается постепенно, чаще начинается с круговых мышц глаз, что служит нередкой причиной ошибочной диагностики блефароспазма функциональной природы. В редких случаях параспазм длительно возникает только в этих мышцах; обычно гиперкинез довольно быстро распространяется на другие мышцы лица, иннервируемые не только лицевым нервом, а также на мышцы языка, шеи и даже конечностей. Спазмы мешают больному свободно открывать глаза, говорить, глотать. Непроизвольные движения воз
100
ГИПЕРКИНЕЗЫ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ПОДКОРКОВОГО УРОВНЯ
никают спонтанно, а иногда только при определенных условиях — во время разговора, приема пищи, курения, при улыбке. Обнаруживаются парадоксальные кинезии. Для уменьшения или прекращения параспазма многие больные используют определенные позы и тонические установки. При закрывании одного глаза ладонью (прием, предложенный Л.С.Петелиным) судорога круговой мышцы открытого глаза прекращается. Гиперкинез может также прекращаться во время пения и при свисте.
Двигательная формула пароксизмов параспазма значительно сложнее, чем при гемиспазме мышц лица, что служит основанием для предположения о нарушении высоких уровней экстрапирамидной системы и трактовки параспазма как надъядерного гиперкинеза. Нередкое выявление при этом заболевании других симптомов поражения экстрапирамидной системы подтверждает такую точку зрения. Параспазм наблюдается у перенесших энцефалит Экономо, при сосудистых заболеваниях головного мозга и последствиях закрытых травм головного мозга.
Дифференциация параспазма и истерического блефароспазма нередко затруднительна, тем более, что у больных с параспазмом мышц лица часто развиваются тяжелые невротические реакции. При функциональном блефароспазме судорожные сокращения обычно ограничиваются круговой мышцей глаза, а мышцы рта, подбородка и шеи в гиперкинез не вовлекаются. Парадоксальные кинезии не выявляются, тонические установки и определенные позы для уменьшения гиперкинеза больные не используют. Во время спазма отсутствуют феномены, характерные для параспазма,—приподнимания бровей, наморщивания лба, откидывания головы назад. Не обнаруживаются и другие симптомы стриопаллидонигральной недостаточности.
Наличие психотравмы в анемнезе и отчетливый эффект психотерапевтических воздействий — дополнительное основание для исключения органической природы заболевания.
Для гиперкинезов функциональной природы [Боголепов Н.К., 1963] патогномоничны следующие факторы: развитие гиперкинеза после психотравмы или в период резкого эмоционального напряжения; четкая зависимость выраженности гиперкинеза от психоэмоционального напряжения и его исчезновение в покое; вычурный, манерный, утрированный характер поз и движений при гиперкинезе; большое количество различных невротических симптомов и выраженные вегетативные реакции во время гиперкинеза; резкая фиксация внимания больных на гиперкинезе; отсутствие изменений мышечного тонуса; уменьшение или исчезновение гиперкинеза под влиянием психотерапии.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГИПЕРКИНЕЗОВ
ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ПОДКОРКОВОГО УРОВНЯ
Атетоз (болезнь Гаммонда) возникает преимущественно при поражении хвостатого ядра и скорлупы. Юшниче-ски характеризуется медленными, стереотипными, несинхронными червеобразными, вычурными тоническими движениями, преимущественно в дистальных отделах конечностей и в мускулатуре лица («движения яванских танцовщиц»). В зависимости от степени распространения гиперкинеза выделяют монотип, гемитип и двойной атетоз. Атетотический гиперкинез в руках выражается периодической сменой гиперэкстензионных и флексорных спазмов («подвижный спазм»). В ногах преобладают флексорные движения пальцев стоп. При распространении атетоза на мышцы
101
ПОРАЖЕНИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ
лица выявляются насильственное искривление губ и рта, медленные сокращения языка, вызывающие изменения фонации и артикуляции (атетоз-ная дизартрия). Иногда могут формироваться стойкие тонические позы («таламическая рука»). Эмоциональные раздражители усиливают гиперкинез; во сне он исчезает. Многие больные используют определенные приемы и позы, уменьшающие выраженность гиперкинеза.
Принято различать атетоз как болезнь и как симптом. Наследственный вариант атетоза как болезни может наблюдаться у близнецов или членов одной семьи. В подобных случаях иногда выявляется двойной атетоз — двусторонний гиперкинез в дистальных отделах рук, ног, мышц лица. Иногда одновременно отмечаются эпилептические припадки и слабоумие. В возникновении двойного атетоза, наряду с наследственной предрасположенностью, немаловажную роль играют внешние патогенные факторы. Указывают на значение несовместимости по резус-фактору, врожденного токсоплазмоза, желтухи новорожденных. Двойной атетоз наблюдается при детском церебральном параличе, гепато-церебральной дегенерации, болезни Фридрейха. Симптоматический атетоз обычно выявляется в одной конечности, лицо в патологический процесс вовлекается редко. При этой форме с различной частотой могут обнаруживаться другие гиперкинезы, пирамидные знаки и иные очаговые симптомы, эпилептические припадки и деградация личности. В возникновении симптоматического атетоза имеют определенное значение постэнцефа-литический и клещевой энцефалит, дифтерия и брюшной тиф, сифилитические, травматические, токсические и сосудистые поражения головного мозга.
В клинической практике хорошо известны и проявления псевдоатетоза — синдрома, возникающего при пораже
нии невральных систем, обеспечивающих проприоцептивную чувствительность. Иногда возникают трудности при дифференциации атетоза от интенционной судороги Рюльфа.
Интенционная судорога Рюльфа в классическом варианте возникает в сокращенной мышце и распространяется на соседние мышечные группы, в известной мере напоминая генерализацию джексоновского припадка. Однако она может проявляться и сразу в виде генерализованной судороги, подобно проявлениям атетоза.
Отличительной чертой интенционной судороги Рюльфа является нечеткая зависимость от активных движений, точнее, от внезапных, неожиданных экстренных, неподготовленных движений, требующих быстрого темпа и известного автоматизма. Кратковременные приступы выраженных непроизвольных медленных движений тонического или клонического характера распространяются обычно на всю соответствующую половину тела и редко переходят на противоположную. Формула приступа интенционной судороги в значительной мере стереотипна. При горизонтальном положении пациента таких судорог практически не бывает. Сознание всегда остается ясным. Заболевание развивается обычно в молодом возрасте. Описаны как семейные, так и спорадические случаи. Больные обычна находят приемы предупреждения судороги; в частности, медленная и определенная подготовка к выполнению заранее подготовленных движений, могущих вызвать развитие судорог, во многих случаях позволяет избежать возникновения приступа. Патогенетической основой интенционной судороги Рюльфа С.Н.Давиденков (1956) считал аномалию концентрации раздражительного процесса в двигательном анализаторе. Однако он возражал против излишней «кортиколизации» механизмов реализации синдрома и допускал, наряду с корковым «запу
102
ГИПЕРКИНЕЗЫ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ПОДКОРКОВОГО УРОВНЯ
ском» патологического процесса, возможность участия подкорковых образований в распространении судороги.
Торсионная дистония (синонимы: торсионный спазм, болезнь Циена — Оппенгейма). Довольно широко распространена точка зрения о торсионной дистонии как варианте атетоза, ограниченного мускулатурой туловища. Большинство исследователей считают нецелесообразным отождествлять эти два варианта гиперкинеза. Морфологический субстрат торсионной дистонии — поражение бледного шара, ядер таламуса, субталамического ядра.
Основной клинический признак этого резко выраженного гиперкинеза — мышечная дистония, т. е. чередование гипотонии и экстрапирамидной ригидности. Возникающие при этом насильственные сокращения носят медленный, однотипный, вращательный, размашистый характер и захватывают мышцы спины, туловища, шеи, тазового пояса. Иногда торсионная дистония дебютирует локализованным спазмом (спастическая кривошея). Попытки выделения генерализованных и локальных форм недостаточно обоснованны, так как последняя нередко является лишь клиническим этапом заболевания.
Торсионная дистония может сочетаться с гиперкинезами в конечностях — атетозом, баллизмом, миоклонией. Выраженная мышечная дистония, распространяющаяся на обширные мышечные массивы, обусловливает своеобразные вычурные, гротескные, неестественные, фантастические позы туловища и конечностей. Весьма часто отмечаются парадоксальные («оппозиционные») тонические реакции: при попытке выполнить то или иное движение возникают непроизвольные, спазматические сокращения мускулатуры, препятствующие осуществлению желаемого двигательного акта. При горизонтальном положении пациента насильственные движения .прекращаются или резко уменьшают
ся. Обычно наблюдается кифоз или лордоз.
В настоящее время общепринято разграничение торсионной дистонии как самостоятельного заболевания с гетерогенным типом передачи и торсионно-дистонического синдрома как проявления многих заболеваний. Наследственно-семейные и идиопатические формы проявляются в детском возрасте, неуклонно прогрессируют, не сопровождаются пирамидными и сенсорными нарушениями, эпилептическими припадками, развитием стабильной ригидности. Экзогенно обусловленные фенокопии заболевания характеризуются непрогрессирующим течением, началом в более зрелом возрасте, выраженной асимметрией патологического процесса, симптомами поражения других структур нервной системы. Торсионно-дисто-нический синдром может возникать вследствие эпидемического энцефалита, бруцеллеза, кори, ревматизма, вирусного гепатита, а также сосудистых, травматических (в том числе послеродовых), интоксикационных поражений нервной системы. В некоторых случаях торсионная дистония является одним из синдромов гепатоце-ребральной дегенерации, главным образом ее начальных стадий.
Хорея — гиперкинез в виде быстрых, беспорядочных, разбросанных, нелокализованных аритмичных сокращений мышц лица, туловища, конечностей. Насильственные движения могут напоминать произвольные и целенаправленные или жестикуляцию, что иногда создает впечатление гримасничания. Вместе с тем движения малокоординированны, угловаты, порывисты, толчкообразны, почти непрерывны, и поэтому иногда хорея именуется «вечным движением». Вовлечение в гиперкинез мускулатуры лица сопряжено с нарушением фонации и глотания. Попытки произвольно удержать гиперкинез приводят к усилению моторного разряда. Гипер
103
ПОРАЖЕНИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ
кинез сочетается с отчетливой гипотонией мышц. Морфологический субстрат хореического гиперкинеза — поражения ядер неостриатума. При наследственных вариантах заболевания, кроме того, выявляются атрофия коры головного мозга и дегенерация палли-донигральных структур.
Хореический гиперкинез закономерно наблюдается при трех основных клинических формах: малой хорее, хорее Гентингтона, сенильной хорее.
Малая хорея (синонимы: ревматическая хорея, «пляска святого Витта», болезнь Сиденгама) возникает главным образом в школьном возрасте, чаще у девочек. Заболевание развивается постепенно, иногда проявляется на фоне ангины или обострения хронического тонзиллита. В анамнезе, как правило, выявляется ревматическая инфекция. Описаны отдельные случаи хореи на почве бруцеллеза, тиреотоксикоза, полицитемии. Нередко дебют заболевания в виде непоседливости, рассеянности, гримасничания, манерной походки, снижения успеваемости, особенно по чистописанию, рисованию и черчению, расценивается педагогами и родителями как проявление шалости или недисциплинированности с соответствующими выводами. Позднее становится очевидной органическая природа некоорди-нированности движений —у ребенка появляется постоянное двигательное беспокойство, а в тяжелых случаях — «двигательная буря». Речь становится невнятной, нарушается почерк. Возможно присоединение других гиперкинезов — миоклонии или тремора. Развивается выраженная гипотония мышц. В неврологическом статусе обнаруживаются пирамидные знаки; обычно выражена эмоциональная лабильность. Определяется симптом Гордона-2 —длительная разгибательная установка голени после вызывания коленного рефлекса вследствие суммации рефлекторного ответа и непроизвольного сокращения. Положи
тельна проба Херсонского: дети не могут удерживать высунутый изо рта язык дольше 10—15 с. Довольно закономерно обнаруживается симптом Черни: при вдохе диафрагма поднимается и брюшная стенка втягивается (в норме наблюдаются обратные соотношения).
Хорея мягкая (хорея паралитическая) — вариант малой хореи с резко выраженной гипотонией мышц, имитирующей параличи. Хорея беременных практически однозначно трактуется как результат обострения ревматического процесса. К ревматической хорее относится и ночная хорея Оппенгейма, отличающаяся от классической малой хореи тем, что она не исчезает во время сна.
Хорея Гентингтона (синонимы: дегенеративная хорея, наследственная хорея, хореическая деменция, хроническая прогрессирующая хорея) характеризуется триадой: хореический прогрессирующий гиперкинез; наследование заболевания по доминантному типу; нарастающее слабоумие. Специфическим признаком болезни является развитие в относительно позднем возрасте (35—45 лет). Последовательность выявления компонентов упомянутой триады неоднотипна. Гиперкинез начинается обычно с мышц лица и постепенно генерализуется. В отличие от малой хореи гиперкинез возникает не столь внезапно; по темпу он более медленный, а по амплитуде менее размашист, нередко с торсионным компонентом. Гипотония мышц не столь типична. Не исключается возможность сочетания хореи и атетоза.
Диагностика классических форм хореи Гентингтона не представляет большой сложности. Значительно труднее диагностировать относительно редкий вариант — акинетико-ри-гидный, при котором доминируют олиго- и брадикинезия, мышечная ригидность. Гиперкинез чаще выражен умеренно, и по мере нарастания
104
ПОДКОРКОВО-КОРКОВЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ
экстрапирамидной ригидности он уменьшается.
Старческая (сенильная) хорея возникает вследствие развития атеросклероза сосудов головного мозга и может в значительной мере напоминать хорею Гентингтона. Однако в отличие от последней она дебютирует в более пожилом возрасте, наследственная предрасположенность для нее не характерна, заболевание прогрессирует более медленно, гиперкинез менее выражен. Процесс носит, несомненно, более распространенный характер, так как обнаруживаются очаговые симптомы, свидетельствующие о поражении не только экстрапирамидной системы, но и других структур головного мозга. Развивающаяся деменция имеет иной, чем при хорее Гентингтона, характер; не выявляется эмоциональной тупости, резкого интеллектуального оскудения, бедности смысловых ассоциаций.
Истерическая хорея — двигательное возбуждение с напоминающими хорею органического генеза подергиваниями конечностей и туловища. Обычно предшествует истерическому припадку или сопровождает его. Для ее дифференциации от других вариантов хореи используют представленные выше критерии.
«Электрическая« хорея (молниеносная; хорея Дубини). Проявляется быстрыми, аритмичными клоническими подергиваниями мышц лица и конечностей, которые напоминают сокращения, вызываемые электрическим током. Этот вариант хореи связан с преимущественным поражением мозжечка, нижних олив, красных ядер и наблюдается при энцефалитах (в частности, клещевом), после закрытых травм головного мозга.
Встречающиеся иногда сочетания хореи и атетоза диагностируются как хореоатетоз. Известен вариант хореического гиперкинеза, распространяющегося только на одну половину тела.
Гемихорея трактуется как следствие преимущественного НМК.
Гемибаллизм возникает при поражении субталамического (льюисова) ядра на стороне, противоположной гемигиперкинезу. Движения носят резкий, грубый, размашистый, «броско-вый» или вращательный характер. Амплитуда движений наиболее велика в проксимальных отделах конечностей. В большей мере гиперкинез выражен в руке, иногда сопровождается тремором значительной амплитуды. Нередко насильственные движения возникают в мимической мускулатуре («мимика смеха»). В покое и во время сна гиперкинез исчезает. Тонус мышц понижен. В отличие от гемихореи при гемибаллизме превалируют движения в проксимальных отделах, они не носят характера жестикуляции или произвольно-целевых; темп движений более быстрый, а амплитуда больше. Гемибаллизм возникает преимущественно у лиц пожилого возраста, сопровождается признаками поражения других структур мозга (пирамидные знаки, вегетативные и психические нарушения) сосудистого характера. Нередко гемибаллизму сопутствует сахарный диабет.
Наиболее частым этиологическим фактором являются сосудистые поражения (зона васкуляризации таламо-перфорирующей артерии), возможно развитие гемибаллизма после закрытых травм мозга, при опухолях и туберкулемах мозга, а также после стереотаксических операций у больных паркинсонизмом. Описаны врожденные варианты гемибаллизма.
ПОДКОРКОВО-КОРКОВЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ
Миоклонус-эпилепсия. Принято выделять наследственные и симптоматические формы заболевания. Наследственная форма (болезнь Унферрихта—Лундборга) — результат поражения многих отделов головного мозга, чаще — черной субстанции,
105
ПОРАЖЕНИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ
зубчатого ядра мозжечка, зрительного бугра и коры больших полушарий. В нервных клетках обнаруживаются особые включения, свидетельствующие о нарушениях метаболизма в клетках,— тельца Лафора. Характерно низкое содержание мукополисахаридов в сыворотке крови. Заболевание носит наследственный характер (аутосомно-рецессивный тип). Развивается в детском и юношеском возрасте (10— 20 лет). Ведущие симптомы: миоклонический гиперкинез, эпилептические припадки коркового типа, экстра-пирамидная ригидность, слабоумие. Возможны выраженные эндокринные расстройства. Более чем в половине случаев прослеживается стереотипная стадийность развития болезни: 1-й этап — появление эпилептических припадков, главным образом ночных (при ЭЭГ выявляются диффузные, симметричные изменения, указывающие на иррадиацию патологической корковой активности из подкорковых отделов, в том числе из ретикулярной формации); 2-й этап — миоклониче-ски-эпилептический; 3-й этап (терминальный) — на первый план выступают выраженная ригидность, нарастающая деменция, кахексия. Гиперкинез в отличие от кожевниковской эпилепсии беспорядочен, разбросан, с меньшей выраженностью внешнего двигательного эффекта; сокращения носят несинхронный и неритмичный характер. Гиперкинез уменьшается (исчезает) в покое и резко усиливается при активных, особенно резких движениях. В редких случаях может сохраняться во сне. Симптоматическая миоклонус-эпилепсия возникает при более диффузных поражениях в области подкорковых узлов. Ее развитие возможно при энцефалитах (в частности, клещевом), ревматизме, отравлении свинцом, после травм головного мозга. Не характерны строгая системность поражения и стереотипность клинической картины; сведения о наследственно-семейном характере бо
лезни отсутствуют; возможно острое развитие гиперкинеза.
Миоклоническая мозжечковая диссинергия Ханта проявляется выраженными мозжечковыми нарушениями в сочетании с миоклоническим гиперкинезом и эпилептическими припадками. Мозжечковые расстройства являются ведущими признаками, а эпилептические припадки не всегда носят характер развернутых пароксизмов. Интеллект обычно существенно не страдает. Заболевание начинается в возрасте 10—20 лет, характер течения — прогрессирующий. Морфологическая основа — дегенеративные изменения в ядрах мозжечка, задних столбах, оливоцеребеллярных путях. Тельца Лафора никогда не обнаруживались.
«Хореическая падучая» Бехтерева. С того времени, как Н Лундборг расценил наблюдения В.М.Бехтерева как случай миоклонус-эпилепсии, не прекращаются дискуссии о нозологической самостоятельности этой болезни, при которой наблюдаются хореический гиперкинез и генерализованные судорожные припадки. В.М.Бехтерев характеризовал гиперкинез как «пляску», т. е. использовал традиционный синоним хореи. Косвенным подтверждением принципиальной возможности сочетания хронического гиперкинеза и эпилептических припадков служит форма судорожной хореи Морвана, которая протекает на фоне выраженной гипертермии, нарушений метаболизма, трофических изменений кожи и вегетососудистой дистонии.
Кожевниковская эпилепсия причисляется к подкорково-корковым гиперкинезам с известными оговорками. При миоклонус-эпилепсии механизмы генерации эпилептического припадка связаны с патологической активацией коры из глубинных отделов, а при кожевниковской эпилепсии, которая в наибольшей степени отвечает названию «гиперкинез-эпилепсия», миоклонический гиперкинез и эпилептические разряды расцениваются
106
ОБЩИЕ ДАННЫЕ
как дискретные фазы кортикального припадка.
Кожевниковская эпилепсия — одна из клинических форм хронического клещевого энцефалита. Гиперкинез носит характер постоянных и стереотипных клонических сокращений, ограниченных одной и той же группой мышц.
Гиперкинез отличается от миокло-нус-эпилепсии не только строгой ло-кализованностью, но и частым проявлением во сне, непрерывностью (от
сутствие интервалов между судорожными сокращениями), большей выраженностью, усилением при выполнении тонких и точных движений. На этом фоне периодически возникают большие судорожные припадки, которые часто вначале носят характер джексоновского припадка.
Нередко на стороне гиперкинеза выявляются признаки пареза, а также гипотрофия мышц коркового типа (без реакции перерождения) и контрактуры.
Глава 7 ПОРАЖЕНИЯ КОРЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
ОБЩИЕ ДАННЫЕ
Кора головного мозга выполняет самые сложные функции — регуляцию внутренней среды, установление связей с внешним миром, она постоянно реагирует на изменение условий внешней среды. Кора головного мозга состоит из огромного количества нервных клеток (более 14 млрд), имеет массу связей и является мощным морфологическим субстратом высшей нервной деятельности. В вопросе о локализации функций в коре головного мозга существовали две крайние точки зрения. Во-первых, кора обладает свойством эквипотенциальности, во-вторых — функции в коре имеют узкую локализацию.
Современные воззрения базируются на том, что головному мозгу свойственна условнорефлекторная деятельность. Важнейшее значение имеют восприятие сигналов из внешней и внутренней среды, определение их характера анализаторными системами, проводниковыми структурами и, что особенно важно, корковыми отделами. Только правильный анализ полученных сигналов может обеспечить адек
ватную ответную реакцию организма, осуществляемую двигательными системами. Функции опознания получили в неврологии наименование гнозиса, а двигательные — праксиса. Информация, воспринимаемая анализаторными системами, обобщается в головном мозге. При этом определяется характер адекватной ответной реакции, составляется общий и частный, распределенный по отдельным сегментам двигательной системы, план действий. Для реализации этой деятельности необходим определенный тонус коры головного мозга, обеспечиваемый восходящими импульсами из лимбико-ретикулярной системы. Имеется сложный комплекс, включающий три группы взаимодействующих систем — восходящие, анализаторные и системы, которые планируют, осуществляют и контролируют ответные реакции.
Установлено, что представительство в коре головного мозга различных частей тела и конечностей пропорционально их функциональной значимости. Так, представительство бедра, туловища составляет довольно ограниченную часть верхней части пе
107
ПОРАЖЕНИЯ КОРЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
редней центральной извилины, а более значительную часть составляет проекция руки (особенно кисти) и лица. Для ориентировки в расположении тех или иных систем очень важно учесть, где находятся образования, непосредственно связанные с периферией. Так, поток импульсов от рецепторов всех видов чувствительности с поверхности тела поступает преимущественно в заднюю центральную извилину противоположной стороны. Зрительные импульсы от противоположных половин полей зрения проецируются по краям шпорной борозды затылочной доли (в области клина и язычной извилины). Проекционная область слухового анализатора располагается в поперечных височных извилинах (Гешля) в глубине латеральной борозды. Здесь же, в височной доле, располагаются корковые зоны обонятельного анализатора (в гиппокампе), а также корковые зоны вкусового и вестибулярного анализаторов. Двигательные функции связаны с передней центральной извилиной, в пятом слое которой располагаются внутренние большие пирамидные невроны (клетки Беца), являющиеся промежуточным звеном между корой и передними рогами спинного мозга. Они составляют важнейшую часть пирамидного пути. В лобной доле вырабатываются план движений и необходимые для их реализации конкретные действия. Каждый элемент этой деятельности строго контролируется потоком импульсов, осуществляющих обратную связь. Чтобы выполнить эту функцию, необходим запас заданных движений. Импульсация из лимбико-ретикулярной системы регулирует также смену сна и бодрствования, аппетит, половые функции. Центр Брока, по терминологии И.П.Павлова, определяется как речевой двигательный синтез-анализатор, а центр Вернике — как речевой чувствительный синтез-анализатор. Для выработки таких «надстроек над речью», как чтение и
письмо, необходима активизация связей речевых анализаторов со зрительным. Зоны коры головного мозга, которые иногда условно называют центром письма (их поражение определяется как аграфия), локализуются в области средней лобной извилины. При нарушении связей теменной и височной долей с затылочной долей развивается алексия. Когда нарушается связь центра Вернике (задней части верхней височной извилины) со зрительным анализатором в задних латеральных отделах височной доли, возникает амнестическая афазия, т. е. больной утрачивает способность называть хорошо известные ему предметы. В средней части средней лобной извилины располагается область, импульсы из которой осуществляют поворот головы и глаз в противоположную сторону. Левое полушарие (у правшей) кодирует словесный материал, абстрактные понятия, а правое полушарие дублирует определенные функции или оказывается ведущим для восприятия формы предметов и пространства, а также эмоциональной, ритмической, музыкальной стимуляции, что имеет большое значение для функционирования целостного мозга. Следует отметить, что доминантность левого полушария не абсолютна; левши составляют 45% от числа всех людей. Кроме того, существует так называемое скрытое левшество и имеются амбидекстры — лица, у которых оба полушария, по-видимому, равномерно участвуют в реализации указанных функций (прежде всего, речи). Указанные обстоятельства необходимо учитывать при установлении топики поражения.
При определении функций различных отделов коры головного мозга в норме и при различных патологических процессах огромное значение имеют психологические исследования. А.РЛурия со своими учениками существенно уточнил функции различных отделов коры головного мозга
108
СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ КОРЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
и характер нарушений при их поражениях. Так, было выяснено, что в зрительном анализаторе движения по горизонтали и вертикали, а также представление об округлости предметов фиксируются разными группами невронов. Другие элементы коркового отдела зрительного анализатора синтезируют многообразную информацию в определенный образ. Последующий анализ определяет то или иное отношение человека к предмету, лежащему в основе этого образа.
Приведенные данные характеризуют сложность проблемы локализации функций в коре головного мозга и отражают тот факт, что нарушение той или иной функции при повреждении определенного участка мозга не дает основания считать, что она целиком связана именно с этим участком.
СИМПТОМЫ РАЗДРАЖЕНИЯ И ВЫПАДЕНИЯ
ПРИ ПОРАЖЕНИИ РАЗЛИЧНЫХ ОТДЕЛОВ КОРЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
При оценке патологического состояния, связанного с поражениями долей мозга, целесообразно рассмотреть симптомы как раздражения, так и выпадения функций, ибо многие поражения проявляются симптомами раздражения, а затем возможно развитие признаков выпадения функций. Некоторые симптомы связаны с поражением одного, а другие возникают при поражении обоих полушарий. Кроме того, необходимо иметь в виду, что могут обнаруживаться симптомы на отдалении и по соседству, связанные с воздействием патологического процесса на смежные с патологическим очагом отделы мозга, на сосуды мозга и ликворопроводящие пути. Возможны и рефлекторные воздействия вследствие ирритации возбуждения через систему черепных нервов.
Лобные доли. Раздражение передней центральной извилины проявляется в форме джексоновских двигательных припадков. Они начинаются с сокращения мышц лица, рук или ног, затем возбуждение распространяется на другие участки половины тела, и, наконец, припадок может генерализоваться. При патологических процессах в задних отделах верхней лобной извилины (премоторная зона) развиваются так называемые адверсивные припадки — судороги возникают сразу в мышцах всей противоположной половины тела.
В лобной доле располагаются образования, имеющие отношение к планированию и реализации двигательного акта в целом, в частности к организации актов стояния и ходьбы. В средней лобной извилине (в медиальной части) локализуется «центр» поворота головы и глаз в противоположную сторону, ибо каждому движению непрерывно предшествует и сопутствует зрительный контроль. При раздражении этой области развивается характерное проявление раздражения лобных долей — джексоновский припадок, характеризующийся поворотом головы и глаз в противоположную очагу сторону.
Поражение передней центральной извилины может привести к развитию монопареза центрального характера. Если поражена верхняя ее часть, то парез более выражен в ноге, при поражении средней части — в руке. При локализации патологического очага в нижней части передней центральной извилины характерны нарушения иннервации мышц нижней половины лица противоположной стороны и отклонение языка в пораженную сторону.
При поражении части передней центральной извилины, в которой локализуются внутренние большие пирамидные невроны (поле 4), центральный парез довольно долго выражен относительно нерезко, мышечный тонус повышается медленно; од-
109
ПОРАЖЕНИЯ КОРЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
повременно появляются патологические рефлексы. Когда патологический процесс захватывает расположенное несколько кпереди поле 6, связанное с экстрапирамидной системой, то тонус повышается гораздо быстрее и парез очень быстро приобретает спастический характер. Поражение задней центральной извилины сопровождается нарушениями чувствительности.
При поражении средней лобной извилины невозможен поворот головы и глаз в противоположную сторону и потому они повернуты в сторону поражения (больной смотрит на патологический очаг). Одностороннее поражение центра Брока (слева у правшей) вызывает нарушение речи типа моторной афазии. Степень выраженности этих расстройств может быть различной. Иногда больной повторяет сказанное ему, иногда этот синдром • характеризуется обеднением словарного запаса; при этом больные отвечают односложно, используя только ограниченный набор слов, а в некоторых случаях сохраняются только единичные слова — «эмболы». Может развиться тотальная моторная афазия — больной ничего не говорит. В этом случае обычно нарушаются функции письма (аграфия) и чтения (алексия). Для поражения лобных долей весьма характерны хватательный феномен и противодержание. Хватательный феномен заключается в том, что больной схватывает предметы, даже когда его просят этого не делать («насильственное» хватание).
Противодержание — это сопро-тивление быстро(!)проводимому пассивному движению конечностей. Если исследование проводится медленно, то проводимое врачом пассивное сгибание и разгибание конечностей происходит без сопротивления. Примером является симптом Кохановского — противодержание при поднимании верхнего века. Противодержание в мышцах нижних конечностей может производить ложное впечатление о на
личии симптома Кернига («псевдо-керниг»).
Изменения психики при поражении лобных долей могут проявляться в двух часто сочетающихся вариантах. Первый вариант — снижение критики, недооценка больным тяжести своего заболевания, эйфория, склонность к шуткам, чаще крайне неудачным, иногда цинизм, дурашливость («мо-рия»). Другой вариант — нарушение реализации плана действий и снижение инициативы. Это выражается в том, что больной часто не завершает начатого движения. При дальнейшем развитии заболевания уменьшается двигательная инициатива, развивается аспонтанность, определяемая отсутствием стимула к активным движениям. Наблюдается апатико-абуличе-ский синдром — отсутствие активности проявляется нежеланием вступать в контакт и выполнять различные тесты, невозможностью выполнять задания, требующие определенной активности и внимания, а также воспроизводить движения в определенном ритме. Данный феномен более резко выражен при поражении правого полушария. Патологические процессы в базальных отделах лобных долей обычно характеризуются изменениями психики в виде аффективных вспышек, вспыльчивости.
Если поражается обонятельный тракт, то развивается односторонняя аносмия.
Теменные доли. Раздражение задней центральной извилины проявляется чувствительными джексоновскими припадками, переходящими или не переходящими в парциальные или общесудорожные припадки. Симптомами выпадения являются нарушения чувствительности, часто проявляющиеся гипестезией одной конечности, переходящей при прогрессировании патологического процесса в геми-гипестезию с нарушением всех видов чувствительности на стороне, противоположной очагу поражения. Асте-
110
СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ КОРЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
реогноз — нарушение способности узнавать предметы на ощупь — развивается при поражении зоны кзади от нижней теменной дольки, поражение которой характеризуется нарушением праксиса, т. е. автоматизированного («заученного») компонента движений. Для изолированного поражения мозолистого тела характерна апраксия только в левых конечностях, а при патологическом очаге в левой теменной дольке — двусторонняя апраксия. Апраксию делят на идеаторную, моторную и конструктивную. Первые две формы заключаются в нарушении четкости выполнения правильных двигательных актов, а при конструктивной апраксии больной путает правую и левую стороны и не может определить пространственное соотношение предметов. Это касается и конечностей больного, и окружающих предметов. Выделяют пальцевую агнозию — нарушение узнавания собственных пальцев. Своеобразным вариантом апраксии является нарушение счета — акалькулия, т. е. затруднение, а чаще невозможность распознавать цифры и оперировать ими даже в простейших действиях. К проявлениям поражения теменной доли относится и семантическая афазия — невозможность понять и объяснить пословицу, различить близкие по смыслу слова. При поражении нижних отделов задней центральной извилины возникает затруднение речи, которое определяют как кинестетическую афазию (А.РЛурия), а при расположении патологического очага в зоне кзади от этих отделов развиваются нарушения орального праксиса — больному трудно выполнять заданные привычные движения губами и языком (например, поцелуй, свист и т. д.).
При раздражении задних центральных извилин развиваются чувствительные джексоновские припадки. Поражение правой верхней теменной дольки сопровождается анозогнозией — своеобразным расстройством способ
ности оценивать состояние левых конечностей — игнорированием их, отсутствием осознания болезненного двигательного нарушения в них. Иногда больному кажется, что его конечности находятся вне его тела («под кроватью», «на подоконнике» и т. д.). Может развиваться аутотопагнозия— изменение восприятия размера конечностей: у больного появляется ощущение, что его конечности то очень велики, то очень малы. Иногда ему кажется, что у него несколько конечностей. В.М.Бехтерев назвал этот феномен полимелией. При локализации патологического очага на границе с затылочной долей в отдельных случаях больной избирательно перестает узнавать лица — прозопагнозия. Даже близких людей он узнает только по голосу.
Затылочные доли. Раздражение затылочных долей сопровождается зрительными расстройствами в форме галлюцинаций разной сложности. Иногда эпилептические припадки начинаются с нарушения зрения. Чем ближе к височной доле расположен патологический очаг, тем сложнее картина галлюцинаций. Эти картины стереотипны, что отличает их от галлюцинаций у душевнобольных. При поражениях в области шпорной борозды возникает гемианопсия — выпадение противоположных половин полей зрения при сохранности центральных участков полей зрения. Осознание дефекта зрения отсутствует, особенно при поражении правой затылочной доли. Реакция зрачков на свет при освещении «слепой» половины поля зрения сохранена.
При частичном поражении верхней части проекционной? зрительной области (клина) выпадаем зрение в нижних квадрантах противоположных половин полей зрения. Если страдает язычная доля, то выпадает зрение в верхних квадрантах противоположных полей зрения. При двустороннем поражении затылочных долей (это ча
111
ПОРАЖЕНИЯ КОРЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
ще всего бывает при поражении основной артерии мозга) развивается зрительная агнозия — утрата способности узнавать предметы, различать их контуры, определять появление света. Одновременно со зрительной агнозией часто развиваются психические расстройства — отсутствие реальных представлений об окружающем создает искаженное представление о нем. Может развиться и «корковая» слепота — полное нарушение зрения.
Височные доли. В височных долях локализуются обонятельный, вкусовой, слуховой и вестибулярный анализаторы. При раздражении ольфакторной зоны больного преследуют посторонние запахи (обычно неприятные) или привкус (нередко металлический), слуховые галлюцинации (свист, необычный звук) и вестибулярные нарушения — ощущение падения потолка или стен и т. д. При раздражении обеих височных долей больному кажется, что данный момент он уже переживал, что точно такая ситуация уже была (чувство «уже виденного»), или в обычной обстановке больным представляется нечто чуждое, необычное (чувство «незнакомого»).
При поражении задних отделов верхней височной извилины (центра Вернике) слева у правшей возникает сенсорная афазия. Человек не понимает речь, в том числе свою собственную; его речь превращается в «словесный салат» («словесную окрошку»); он говорит много, но его речь представляет собой неадекватный набор слов или звуков. При расположении очага поражения на границе с затылочной долей развивается амнестическая афазия — больной забывает названия предметов. При транз игорных ишемических атаках (ТИА), чаще у пожилых людей, иногда выпадает память на определенные отрезки времени — глобальная амнезия. При поражении глубинных отделов обеих височных долей частично выпадает функция зрительных путей (зрительной лучистости) — разви
вается квадрантная гемианопсия. Нарушение функций правой височной доли у правшей сопровождается нарушениями музыкальных способностей — амузией — и нарушением восприятия ритма. Приступообразное развитие симптомов раздражения височных долей с последующими пароксизмальными расстройствами вегетативных (гипоталамических) функций определяется как височная эпилепсия и требует уточнения характера процесса путем применения дополнительных нейрофункциональных, рентгенологических методов исследования с контрастированием, КТ.
Лимбическая система включает в себя подмозолистую, опоясывающую, паракагиппокампальную извилины и ряд других образований. В лимбическую систему, на основании анатомических исследований ВА.Беца, С.Ра-мон-и-Кахаля, И.Н.Филимонова, включили свод, сосочковые тела, прозрачную перегородку. Было доказано, что в нее входит также эмоциональный круг Пейпса [Papez J., 1937]. Отмечена тесная связь лимбической системы с ретикулярной формацией, что дает основание определять комплекс упомянутых образований как лимбико-ретикулярный комплекс. Ему склонны придавать особое значение как субстрату эмоций, желаний, памяти. Эти образования регулируют эндокринно-вегетативные функции, чередование сна и бодрствования, аппетит. Нарушение функций лимбической доли проявляется отклонениями в эмоциональной и волевой сферах, расстройствами памяти, нарушениями ритма сна и бодрствования, аппетита. Иногда развиваются нарушения вегетативной и эндокринной регуляции обмена веществ. Отмечается гиперсексуальность или снижение полового влечения. Некоторым больным свойственны страхи, агрессивность, иногда безразличие, аспонтанность. Приступообразное развитие указанных расстройств, пароксизмальное
112
СИМПТОМЫ ПОРАЖЕНИЯ КОРЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
возникновение вегетативных кризов иногда определяют как вариант височной эпилепсии, которая, однако, в большей степени характерна для поражения височной доли.
Нарушения речи. Речь является сложно организованной функцией, основой человеческого мышления и способом общения людей. Синдромы поражения речи возникают при поражениях многих отделов коры левого полушария у правшей.
Механическая связь сенсорного и моторного «центров» речи легла в основу классификации Вернике — Лихт-гейма, в соответствии с которой выделялись афазии — «подкорковая сенсорная», «кортикально-сенсорная», «амнестическая», «подкорковая моторная», «проводниковая», «транскортикальная моторная», «транскортикальная сенсорная». Точная локализация всех этих форм оказалась невозможной, и это привело к попыткам создания других концепций нарушений речи. Так, Гэд (1926) сделал попытку рассмотреть учение об афазиях с лингвистических позиций и выделил «номинативную», «синтаксическую» и «семантическую» формы афазии. При этом он связал эти формы нарушений речи с очаговыми нарушениями. А.РЛурия (1962,1973) подошел к пониманию речи с психологических позиций. Он рассматривал речь как форму сознательной деятельности, в которой участвуют субъект, формулирующий речевое высказывание, и субъект, воспринимающий его. При этом подчеркивается значение мотива высказывания, его общей мысли, кодируемой с помощью внутренней речи в речевые схемы, трансформирующиеся в развернутую речь. С другой стороны — это импрессивная речь, воспринимающая чужую речь и декодирующая ее смысл. Помимо этого, речь является средством мышления и регуляции психических процессов у человека.
В речи есть физическая, или звуковая, сторона, превращающая поток
звуков в фонемы, формирующиеся в слова. Следующим звеном является лексико-семантическая организация речевого акта, которая обеспечивает превращение образов или понятий в их словесные обозначения. Последние составляют предложение или высказывание, превращающиеся в развернутую речь.
Выделение словесных понятий из речевого потока осуществляется в височной области коры левого полушария. Поражение этого отдела в левом полушарии (центр Вернике) делает невозможным понимание и формулировку речи — возникает сенсорная афазия («акустико-гностическая афазия»; словесная агнозия). Как указывалось, больные не понимают не только постороннюю, но и собственную речь; они обычно много говорят, но речь изобилует вербальными (словесными) и литеральными (буквенными) искажениями, парафазиями. Вместе с тем поведение больного упорядоченно, что позволяет дифференцировать такие состояния от психических нарушений. При поражении левой теменной области у правшей развивается семантическая афазия — нарушается способность понимания сложных выражений и пословиц. Больному трудно оценить соотношения людей и предметов, их свойств (например, трудно объяснить суть отношений в определениях «отец брата» и «брат отца»). При поражении задних отделов височной доли, граничащих с затылочной долей, развивается амнестическая афазия — больной не может назвать предмет, зная его назначение. Моторную афазию предлагается разделять на афферентную и эфферентную. При афферентной моторной афазии больному трудно произносить звуки, особенно близкие по произношению; при этом нарушается и автоматизированная, и спонтанная речь, а также повторение чужой речи. Афферентная моторная афазия развивается при поражении участков теменной до
113
ПОРАЖЕНИЯ КОРЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
ли, примыкающих к нижним отделам задней центральной извилины. При этом часто нарушается и оральный праксис — автоматизированные движения губ и языка. По мнению А.РЛурия (1973), эта формаявляется результатом нарушения кинестетической основы речи. При афферентной моторной афазии бальной затрудняется в произнесении серий звуков, слов, фраз. Речь заменяется повторением звуков, слов, иногда так называемых речевых эмболов, которые больные произносят при любых попытках говорить. Иногда речь таких больных характеризуется преобладанием существительных («телеграфный стиль»). Эфферентная форма моторной афазии возникает при поражении задних отделов нижней лобной извилины (центр Брока).
Алексия и аграфия (нарушения чтения и письма) чаще наблюдаются при моторной и сенсорной афазии, но могут возникать и в изолированной форме, алексия —при поражении на границе теменной и затылочной долей, а аграфия — при поражении задних отделов второй лобной доли (между центром Брока и проекционной зоной кисти в передней центральной извилине).
В остром периоде ряда заболеваний, в частности при острых НМК с обширной зоной повреждения доминантного полушария, может развиться тотальная афазия, характеризующаяся отсутствием какой-либо речевой продукции.
Афазию следует дифференцировать от дизартрии (анартрии) — нарушения способности произнесения звуков и слов при поражении бульбарных отделов мозга, а также от мутиз-ма. Последний характеризуется невозможностью говорить при полной сохранности понимания речи, а также чтения и письма. Этот синдром наиболее характерен для истерических и постконтузионных (преимущественно реактивных) нарушений либо в форме моносимптома, либо в сочетании с глухотой (сурдомутизм). Допускается возможность органического
происхождения этого симптома при поражении премоторных областей лобной доли левого полушария (верхняя лобная извилина). Для уточнения локализации и характера изменений в коре и других образованиях головного мозга имеет большое значение использование психологических, нейрофункциональ-ных и рентгенологических методов исследования с контрастированием.
Имеется группа заболеваний, сопровождающихся преимущественными поражениями коры головного мозга.
СЕНИЛЬНАЯ ДЕМЕНЦИЯ
Сенильная деменция — одно из заболеваний, характеризующихся преимущественным снижением интеллекта и памяти. Иногда определяется как старческий (сенильный) психоз [Штернберг ЭЯ., 1983]. Болезнь начинается в возрасте 65—80 лет, у женщин встречается в два раза чаще, чем у мужчин. Заболевание обычно начинается с постепенного сужения круга интересов, отсутствия отзывчивости, нарастания эгоцентризма. Больные иногда становятся прожорливыми, усиливается либидо.
Кардинальным проявлением заболевания являются нарастающие слабоумие и снижение памяти. Уже в ранней стадии нарушается память на хорошо известные имена и даты. Часто наблюдается пальцевая агнозия [Снежневский А.В., 1949]. На фоне неуклонно нарастающего амнестического синдрома отмечается «сдвиг памяти в прошлое». Настроение у отдельных больных колеблется от подавленности, депрессии до благодушия или эйфории. Позднее развиваются эмоциональная тупость, прогрессирующая обездвиженность и, наконец, маразм. Речь характеризуется резкими амнестическими расстройствами. Нередко отмечаются соматические заболевания, отягощающие состояние больных.
114
БОЛЕЗНЬ ПИКА
БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА
Болезнь Альцгеймера начинается чаще в возрасте 55—56 лет [Штернберг ЭЯ., 1983]. Средняя продолжительность жизни с момента заболевания 8—10 лет. Намного чаще отмечается у женщин. Центральное место в клинической картине занимают нарушения памяти, апраксия, зрительная агнозия, амнестическая афазия, аграфия и акалькулия. Расстраивается восприятие пространственных отношений. На более поздних этапах заболевания наблюдаются единичные эпилептические припадки. К корковым расстройствам могут присоединяться подкорковые нарушения в форме амиостатического синдрома и гиперкинезов. Выражены симптомы орального автоматизма, насильственное хватание, противодержание. При ПЭГ и КТ обнаруживается атрофия мозгового вещества, чаще наиболее выраженная в теменной или лобной доле.
БОЛЕЗНЬ ПИКА
Болезнь Пика проявляется в пресе-нильном возрасте постепенным развитием слабоумия, изменениями личности, к которым со временем присоединяются вялость, апатия, афазические нарушения. Позже нарушается ориентировка в окружающем, снижается память (однако менее резко, чем при болезни Альцгеймера); особенно грубо дезорганизуются мышление, критика к своему состоянию, способность к обобщению. Нарастает афазия с явлениями эхолалии; обеднение речи иногда завершается тотальной афазией. Иногда присоединяются амиостатический синдром и гиперкинезы. Исход заболевания характеризуется глубокой деменцией и маразмом. При дополнительных исследованиях выявляют снижение биоэлектрической активности, диффузную атрофию коры, нередко преимущественно подкорковых образований.
Г лава В ПОРАЖЕНИЯ ВЕГЕТАТИВНЫХ ОТДЕЛОВ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Для поражения вегетативной нервной системы характерны специфические особенности: обширность нарушений вегетативных функций, превосходящая пределы очага поражения; непостоянная интенсивность и распространенность проявлений вегетативной дисфункции; зависимость вегетативных нарушений от качественных и количественных изменений многих эндогенных и экзогенных факторов; эпизодическое приступообразное усиление вегетативных расстройств в форме кризов. По мнению А.М.Вейна (1979), наиболее типичными чертами вегетативных нарушений являются генерализованность и полисистемность проявлений, их преиму
щественно церебральная природа, частота пароксизмальных форм, тесная связь вегетативных нарушений с эмоциональными. В последние годы уточнены представления о критериях диагностики гипоталамических синдромов, природе вегетативных кризов и синдрома вегетативной дистонии. Доказана правомерность разграничения с патогенетических и клинических позиций сегментарных вегетативных нарушений, обусловленных раздражением или выпадением определенных структур или нарушением интегративной деятельности мозга вследствие недостаточности его адаптивных и гомеостатических систем, связанных с лимбико-ретикулярным комплексом.
115
ПОРАЖЕНИЯ ВЕГЕТАТИВНЫХ ОТДЕЛОВ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
СИНДРОМ ВЕГЕТАТИВНОЙ ДИСТОНИИ
В настоящее время выделяют синдром вегетативной дистонии, который, в свою очередь, делят на три синдрома: психовегетативный, вегетативно-сосудисто-трофический и периферической вегетативной недостаточности. Описаны также различные частные вегетативные синдромы.
Психовегетативный синдром может проявляться в виде пароксизмальных или перманентных нарушений.
В свою очередь, вегетативные пароксизмы делятся на симпатические, парасимпатические и смешанные. Когда в структуре пароксизма преобладает ощущение тяжелой тревоги (паники), то говорят о наличии у больного панической атаки.
Симпатические пароксизмы проявляются внезапным повышением артериального давления, возникновением тахикардии, побледнением, повышением температуры тела, ознобом, дрожанием мышц тела. Как правило, приступ симпатических пароксизмов заканчивается выделением большого количества светлой мочи.
Почти всегда пароксизм сопровождает негативная эмоциональная окраска, страх смерти.
Парасимпатические пароксизмы проявляются головокружением, тошнотой, рвотой, покраснением кожи, снижением температуры тела, обильным потоотделением, головной болью, иногда может наблюдаться диарея. После приступа в подавляющем большинстве случаев отмечается ощущение вялости, разбитости.
Перманентные психовегетативные нарушения проявляются головной болью различного характера, лабильностью артериального давления и пульса, окраски кожи, изменением потоотделения (гипергидрозом кистей, стоп, всего тела) и др.
Вегетативно-сосудисто-трофический синдром возникает при поражении смешанных нервов, корешков, сплетений и заключается в нарушении трофики мышц и вазомоторной иннервации. Он проявляется локальными (соответствующими зоне иннервации) гипотрофиями мышц, истончением, синюшностью и отечностью кожи, изменением ее температуры, ломкостью ногтей.
Синдром вегетативной недостаточности в подавляющем большинстве случаев возникает при вегетативной полиневропатии, хотя может встречаться и при заболеваниях, вовлекающих в патологический процесс спинной и головной мозг. Его признаками являются ортостатическая гипотензия, фиксированный пульс, ги-по(ан)гидроз, импотенция, нарушения моторики желудочно-кишечного тракта (запоры или поносы), задержка мочеиспускания. Одним из проявлений синдрома вегетативной недостаточности являетсясиндром ортостатической гипотензии. Ортостатическая гипотензия — это снижение артериального давления (более чем на 30 мм рт. ст.), возникающее при переходе из положения лежа в положение стоя и вызывающее появление симптомов, в частности обусловленных снижением кровоснабжения головного мозга [Атаханов Ш.Э., Робертсон Д., 1995]. Она может возникать при дисфункции сегментарных и надсегментарных отделов вегетативной нервной системы. Основной причиной ортостатической гипотензии является вегетативная недостаточность.
Больные с симптоматической ортостатической гипотензией после перехода в вертикальное положение предъявляют жалобы на головокружение, потемнение в глазах, затуманенное зрение, ощущение дурноты, ухода пола из под ног, дискомфорт в области головы и шеи, слабость в ногах. Могут присутствовать другие признаки вегетативной недостаточности.
116
СИНДРОМ ВЕГЕТАТИВНОЙ ДИСТОНИИ
Классификация причин периферической вегетативной недостаточности приведена ниже.
Классификация причин вегетативной недостаточности
(по J.Mathias, 1995, с изменениями)
1.	Первичная вегетативная недостаточность.
1.1.	Хроническая.
1.1.1.	Чистая вегетативная недостаточность (синдром Бредбери — Эгглстона).
1.1.2.	Синдром Шая — Дрейджера:
с синдромом Паркинсонизма;
с мозжечковой и пирамидной недостаточностью;
с множественной системной атрофией (комбинация двух предыдущих).
1.1.3.	Семейная дизавтономия (синдром Райли — Дея).
1.1.4.	Дефицит дофамин-^-гидро-ксилазы.
1.2.	Острая или подострая дизавтономия (панавтономная невропатия).
2.	Вторичная вегетативная недостаточность или дисфункция.
2.1.	Болезни головного мозга.
2.1.1.	Опухоли мозга (особенно III желудочка или задней черепной ямки).
2.1.2.	Рассеяный склероз.
2.1.3.	Сирингобульбия.
2.1.4.	Связанные с возрастом.
2.2.	Болезни спинного мозга.
2.2.1.	Спинальный поперечный миелит.
2.2.2.	Сирингомиелия.
2.2.3.	Опухоли спинного мозга.
2.2.4.	Травмы спинного мозга.
2.2.5.	Фуникулярный миелоз (дефицит витамина В12).
2.2.6.	Третичный сифилис (сухотка спинного мозга).
2.3.	Полиневропатии.
2.3.1.	Синдром Гийена — Барре.
2.3.2.	Инфекционные (дифтерия, ботулизм)
2.3.3.	Синдром Эйди — Холмса.
2.3.4.	Сахарный диабет.
2.3.5.	Порфирия.
2.3.6.	Лепра.
2.3.7.	Амилоидоз.
2.3.8.	Паранеопластические (миастенический синдром Ламберта — Итона)
Диагностика синдрома вегетативной дистонии в типичных случаях, как правило, не вызывает больших затруд
нений и основывается на характерных клинических проявлениях — перманентных и пароксизмальных. Однако констатация синдрома вегетативной дистонии недостаточна ни для диагностики основного заболевания, ни для назначения адекватного лечения.
Попытки лечить вегетативные расстройства без учета их этиологии обычно оказываются безуспешными. Должны быть уточнены этиология и патогенез вегетативной дистонии, ибо только при этом условии может быть осуществлено целенаправленное, индивидуальное, дифференцированное лечение.
В настоящее время представляется возможным выделить, по крайней мере, восемь патогенетических вариантов этого синдрома [Вейн А.М. и др., 1981; Вейн А.М., 1998].
Синдром вегетативной дистонии конституциональной природы возникает в раннем детстве, отличается чаще нерезкой выраженностью и неустойчивостью нарушений вегетативных функций, их усилением при двигательных и умственных нагрузках, в неблагоприятных условиях обитания, а также при перемене погодных условий. Нередко он имеет семейно-наследственный характер. Наиболее частыми клиническими проявлениями являются повышенная лабильность вазомоторов, пульса, артериального давления, дискинезии желудочно-кишечного тракта, тошнота, субфебрилитет. Определенная компенсация вегетативной дисфункции может быть достигнута систематическими закаливающими мероприятиями, однако стойкой коррекции вегетативных расстройств достичь практически не удается.
Синдром вегетативной дистонии, возникающий на фоне эндокринных перестроек организма, развивается в пубертатном или климактерическом периоде. Характерны неустойчивость артериального давления, эмоций, терморегуляции, проявления недостаточ
7 77
ПОРАЖЕНИЯ ВЕГЕТАТИВНЫХ ОТДЕЛОВ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ности вегетативного обеспечения ортостаза; часты синкопальные состояния. В климактерическом периоде выявляются перманентные и пароксизмальные вегетативные расстройства преимущественно в виде вегетативно-сосудистых кризов, приступов гипергидроза, жара или типичных «приливов».
Синдром вегетативной дистонии при первичном поражении внутренних органов связан с ирритацией вегетативных рецепторов вследствие продолжительных болей. Чаще всего данный синдром возникает на фоне хронического панкреатита или аппендицита, желчнокаменной или мочекаменной болезни, диафрагмальной грыжи и других заболеваний внутренних органов. Синдром отличает отчетливая зависимость выраженности локальных и распространенных вегетативных расстройств от активности основного патологического процесса. Излечение основного заболевания, как правило, сопровождается уменьшением или полным исчезновением вегетативных нарушений.
Синдром вегетативной дистонии при первичных заболеваниях эндокринных желез обусловлен нарушением функции надпочечников, яичников, щитовидной железы или изменением концентрации в крови биологически активных веществ (катехоламинов, стероидов, тироксина), существенно влияющих на деятельность вегетативной нервной системы. Развивающиеся при этом вегетативные нарушения носят генерализованный характер.
Вегетативная дистония, обусловленная аллергией, проявляется обычно в виде выраженных кризов преимущественно симпатико-адреналового характера. При дифференциации этого синдрома от других следует иметь в виду существенную роль в его развитии контакта с различными аллергенами, в том числе биологически агрессивными факторами внешней среды, продуктами химической промышленности, лекарствами и вакцинами.
Синдром вегетативной дистонии при поражении сегментарной вегетативной нервной системы отличается клиническим полиморфизмом и определяется в основном локализацией и степенью выраженности патологического процесса в сегментарных образованиях вегетативной нервной системы. Поражения бульбарных отделов ствола мозга характеризуются резкими нарушениями функций сердечно-сосудистой системы и дыхания. При поражении преганглионарных вегетативных волокон на уровне передних корешков спинного мозга, обусловленном, например, остеохондрозом позвоночника, наряду с типичными симпаталгическими проявлениями, отмечаются локальные или генерализованные сосудистые расстройства. Преимущественная локализация патологического процесса на шейном уровне сопровождается типичными вегетативно-сосудистыми кризами (шейная мигрень, задний шейный симпатический синдром), обусловленными ирритацией периваскулярных симпатических сплетений позвоночной артерии.
Трудно дифференцируется истинная стенокардия от синдрома, именуемого шейной стенокардией, который возникает при поражении передних корешков спинного мозга на уровне шеи слева. В отличие от истинной стенокардии для этого синдрома характерны продолжительные боли, локализующиеся не за грудиной, а в области верхушки сердца, толерантные к спазмолитическим препаратам и не сопровождающиеся признаками ишемии на ЭКГ. Синдрому «шейной стенокардии» свойственны напряжение и болезненность при пальпации грудных мышц и мышц шеи; рентгенологически выявляется остеохондроз шейного отдела позвоночника. Ганг-лиониты и трунциты, обусловленные поражением симпатической цепочки опухолевыми, воспалительными и спаечными процессами, придают кли
118
СИНДРОМ ВЕГЕТАТИВНОЙ ДИСТОНИИ
нической картине вегетативно-сосудистых расстройств специфический характер. Так, поражение звездчатого узла слева сопровождается интенсивными болями в грудной клетке и левой руке.
Поражение чревного сплетения, обусловленное чаще всего спаечными процессами при заболеваниях органов брюшной полости, также может проявляться синдромом вегетативной дистонии. Особенностью клинических проявлений в подобных случаях является сочетание непостоянных болей в животе, особенно резких в области чревного сплетения, дискинезии желудочно-кишечного тракта с генерализованными вегетативно-сосудистыми пароксизмами (боли, чувство «замирания» и другие неприятные ощущения в области сердца, затруднения дыхания, ощущение недостатка воздуха, резкий подъем артериального давления).
Синдром вегетативной дистонии при органических поражениях головного мозга наиболее отчетлив при локализации патологического процесса в области гипоталамуса, обонятельного мозга, ствола головного мозга, т. е. в области надсегментарных вегетативных структур, в частности основных элементов лимбико-ретикулярного комплекса. В соответствии с функциональной значимостью этих структур отличительными особенностями их поражения являются нарушения интегративной деятельности мозга, недостаточность вегетативного обеспечения ортостаза, двигательной, умственной и эмоциональной активности, а также адаптации к изменяющимся условиям обитания. Поэтому клинические признаки вегетативной дистонии в этих случаях наиболее отчетливо проявляются в условиях повышенной нагрузки —при ортостатических пробах, физическом, умственном и эмоциональном напряжении, в условиях гипертермии, недостатка кислорода и т. п.
Основными симптомами при этом являются дезадаптационные синкопальные или предсинкопальные состояния на фоне умеренно выраженных генерализованных расстройств вегетативных функций. При поражении ринэнцефальной области вегетативные расстройства проявляются, как правило, симптомами-сигналами, предшествующими развитию височного эпилептического припадка. Часто имеют место боли преимущественно в надчревной области, нарушения ритма и неприятные ощущения в области сердца, пароксизмально возникающие на фоне нерезко выраженных стабильных симптомов, характерных для преобладания вагоинсулярной активации.
Нередко имеет место гипердиагностика гипоталамических синдромов, которые часто неправильно называют диэнцефальными.
Во избежание таких ошибок целесообразно руководствоваться общепринятыми критериями нарушений функции гипоталамической области: нейроэндокринные нарушения, не связанные с первичным поражением желез внутренней секреции; повышенное чувство голода, жажды и изменение либидо; нейрогенные расстройства терморегуляции; пароксизмальная патологическая сонливость [Вейн AJML, 1982].
Особенностью вегетативной дистонии, возникающей на фоне поражения каудальных отделов ствола головного мозга, является преобладание вестибулярно-вегетативных расстройств, сочетающихся с перманентными или пароксизмальными проявлениями вегетативной дисфункции преимущественно вагоинсулярной направленности.
Синдром вегетативной дистонии, обусловленный неврозами,— наиболее распространенная форма вегетативных нарушений. Возникает он на фоне имеющихся выраженных эмоциональных сдвигов, что является его отличительной особенностью. На этом основании [Вейн А.М., 1982], не
119
ПОРАЖЕНИЯ ВЕГЕТАТИВНЫХ ОТДЕЛОВ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
редко используется формулировка «психовегетативный синдром».
Клинические проявления вегетативной дистонии при неврозах разнообразны и зависят от характера и степени выраженности невротических расстройств. Симптоматика может быть перманентной или пароксизмальной, полисистемной или моно-системной.
Могут наблюдаться астенические, ипохондрические, фобические и депрессивные синдромы. Типичны нарушение сна, значительная выраженность проявлений вегетативной дисфункции, преимущественно симпатико-адреналовая направленность вегетативных симптомов.
Выраженная фиксация больных на вегетативных нарушениях функции отдельных органов или систем послужила поводом для некогда весьма распространенных диагнозов «вегетативный невроз», «неврозы органов» (сердца, легких, желудка), «системные неврозы» (сердечно-сосудистой, дыхательной, половой, мочевыделительной систем). В настоящее время использование такого рода терминов считается неправомерным.
До сих пор окончательно не решен вопрос о соотношении и разграничении вегетативной дисфункции и ней-роциркуляторной дистонии. Понятие «вегетативно-сосудистая дисфункция» шире понятия «нейроциркуляторная дистония» и не является самостоятельной нозологической формой, так как включает разнообразные нарушения вегетативных функций при различных заболеваниях. Большинство исследователей —А.М.Вейн, А.Г.Па-нов, Г А Акимов и др —считают, что нейроциркуляторная дистония — абортивное, частичное проявление синдрома вегетативной дистонии. В то же время в прошлом крупнейшие советские терапевты Г.ФЛанг и Н.Н.Са-вицкий расценивали нейроциркуля-торную дистонию как отдельную форму болезни.
ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Гипоталамический синдром — это общее название различных сочетаний эндокринных, обменных, трофических и вегетативных расстройств, обусловленных поражением гипоталамуса. При этом имеется органическое поражение гипоталамуса (опухоль, ЧМТ, энцефалит) или конституциональная гипоталамическая неполноценность. Клиническими критериями гипоталамического синдрома являются: 1) наличие нейроэндокринно-обменных расстройств (главный признак); 2) нарушения терморегуляции; 3) расстройства мотивации и влечения (булимия, жажда, изменение либидо и др.), сна и бодрствования; 4) наличие неврологической симптоматики, указывающей на поражение близких к гипоталамусу структур.
Нейроэндокринные нарушения проявляются синдромами Иценко — Кушинга, несахарного диабета, Морганьи — Стюарта — Мореля, адипозогенитальной дистрофии Бабинского — Фрелиха, персистирующей лактореи-аменореи и ряда других. Они связаны с нарушением секреции гипоталамусом рилизинг-факторов. В основе синдрома Иценко — Кушин-г а лежит избыточная продукция кор-тиколиберина гипоталамусом или адренокортикотропного гормона гипофизом. Клиническая картина проявляется ожирением лица, груди, живота, шеи (над VII шейным позвонком) в сочетании с относительно тонкими конечностями. Лицо у больных багрово-красное, на коже туловища видны стрии багрово-синюшного цвета, многочисленные акне. Заболеванию сопутствуют артериальная гипертензия, сахарный диабет, гирсутизм, остеопороз, а также ряд других симптомов. В крови отмечается повышение содержания АКТГ и кортизола.
Возникновение несахарного диабета связано с недостаточной
120
ГИПОТАЛАМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
секрецией вазопрессина (антидиури-тического гормона). В клинической картине отмечаются полиурия, полидипсия, низкая относительная плотность мочи в пробе по Зимницкому (1,000—1,005). Вегетативные нарушения чаще всего носят перманентный характер, хотя могут встречаться симпатические пароксизмы. Диагностике помогает проба с сухоядением, при которой отсутствует повышение плотности мочи. У больных с несахарным диабетом содержание вазопрессина в плазме крови значительно снижено и после ограничения приема жидкости практически не изменяется. Угнетение гонадотропной функции передней доли гипофиза нередко сопровождается у женщин — дисменореей или аменореей, а у мужчин — импотенцией.
Нарушения адренокортикотропной функции гипофиза могут способствовать развитию пубертатноюношеского диспитуита-ризма, а дисфункция гипофиза — возникновению гипер- или гипотиреоза. Дифференциальная диагностика нейроэндокринных нарушений и установление их причинной зависимости от первичного развития гипоталамического синдрома нередко весьма затруднительны. Помогает в этом анализ соотношения содержания в крови гормонов соответствующих желез и их гипоталамических либери-нов. При первичном поражении желез в крови наблюдается высокая концентрация секретируемых ими гормонов и низкая концентрация либеринов, секреция которых тормозится по механизму обратной связи. При поражении гипоталамуса наблюдается повышение или понижение выделения соответствующих либеринов.
Расстройства терморегуляции могут проявлятся в виде гипотермии и гипертермии. Гипотермия встречается чаще как проявление неопластического, дегенеративного или воспалительного поражения гипоталамуса. Постоянная гипотермия может
быть первым симптомом энцефалопатии Вернике, особенно в далеко зашедших и нелеченных случаях заболевания. Она сочетается с сопором или комой, гипотензией и брадикардией. Верникеподобные синдромы (гипотермия и глазодвигательные нарушения) могут встречаться при гематоме мезодиэнцефальной области. Эпизодический гипергидроз и гипотермия являются редким синдромом и встречаются при агенезии мозолистого тела (синдром Шапиро). При этом патологические изменения находят и в заднем гипоталамусе.
Острая гипертермия встречается при поражении преоптического ядра в результате травмы, ишемии или инсульта и является потенциально фатальной. Гипертермия в сочетании с повышенным мышечным тонусом, нарушением сознания и вегетативной нестабильностью может быть проявлением острой гидроцефалии.
Дифференциальную диагностику проводят с гипертермией при нейролептическом синдроме, острых и хронических инфекционных заболеваниях (в том числе и при нейроинфекции), тиреотоксикозе, кататонии, отравлении антихолинестеразными средствами и стрихнином и др.
Неврологические расстройства.
Обычно выявляется негрубая неврологическая симптоматика (изменения черепно-мозговой иннервации — наиболее часты глазодвигательные нарушения,— пирамидная симптоматика, проводниковые чувствительные нарушения, изменения полей зрения).
Вегетативные нарушения встречаются у половины больных с гипоталамическим синдромом и проявляются пароксизмальными или перманентными расстройствами, генерализованным вегетативно-сосудисто-трофическим синдромом. Гипоталамическим пароксизмам часто предшествуют предвестники в виде тревожного настроения, общей слабости, неприятных ощущений в области сердца, раз
121
ПОРАЖЕНИЯ ВЕГЕТАТИВНЫХ ОТДЕЛОВ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
битости. Клиническая картина самих приступов многообразна, полиморфна, но у каждого конкретного больного структура и последовательность возникновения вегетативных расстройств однотипны. Чаще наблюдаются смешанные пароксизмы, включающие признаки избыточной активации симпатического и парасимпатического отделов нервной системы. Приступ нередко начинается с симптомов активации парасимпатического отдела, к которым затем присоединяются симпатико-тонические проявления. В период развития приступа характер доминирующей клинической симптоматики может неоднократно изменяться. В структуре смешанного пароксизма преобладают внезапное и значительное изменение частоты пульса (чаще в сторону учащения), интенсивные головные боли, нередко сопровождающиеся тошнотой и рвотой, ознобоподобные гиперкинезы, приступы удушья, боль в области сердца, ощущения онемения и похолодания конечностей, императивные позывы к мочеиспусканию с выделением большого количества мочи. Наблюдаются выраженные нарушения терморегуляций (гипертермия сменяется резким снижением температуры тела). Иногда возникают непреодолимая жажда, булимия, крапивница, отеки типа Квинке, зуд, сонливость.
Преимущественно симпатико-адреналовый характер приступа проявляется вначале ознобом, тахикардией, зябкостью и парестезиями в руках и ногах. В отличие от этого для преимущественно вагоинсулярного пароксизма в начале его развития характерны ощущения удушья, прилива жара к голове, распирания и тяжести в ней, дискомфорта в Надчревной области и брадикардия.
Важное дифференциально-диагностическое значение имеет характер психических, поведенческих реакций во время приступов. Для преимущественно симпатико-адреналовых паро
ксизмов характерны возбуждение, двигательное беспокойство, непреодолимый витальный страх, а для преимущественно вагоинсулярных пароксизмов — угнетенное, подавленное состояние с выраженной общей слабостью и адинамией. В разгаре приступа, развивающегося преимущественно по вагоинсулярному типу, появляются гиперемия лица, урежение пульса, ощущение «замирания» сердца, общий гипергидроз, замедленное углубленное дыхание, диспепсические расстройства (усиление перистальтики, понос, метеоризм).
Наиболее распространен гипоталамический синдром с пароксизмальными вегетативно-висцерально-сосудистыми расстройствами. Клиническая картина весьма полиморфна. Могут преобладать нарушения функций сердечно-сосудистой системы — боль в области сердца, тахикардия, экстрасистолия, иногда пароксизмальная тахикардия, неустойчивость артериального давления с тенденцией к повышению. Иногда доминируют расстройства дыхания (чувство удушья, нарушения ритма дыхания и др.), а в некоторых случаях диспепсические явления — усиленная перистальтика, тошнота, отрыжка, императивные позывы к дефекации.
Многие из перечисленных симптомов могут наблюдаться при неврозах. Для дифференциальной диагностики ведущее значение имеют пароксиз-мальность вегетативных нарушений при гипоталамическом синдроме и их дистальный характер при неврозах.
Диагноз гипоталамического синдрома вследствие конституциональной недостаточности гипоталамуса ставят только при исключении органического поражения последнего. Конституциональная предрасположенность к дисфункции гипоталамуса подтверждается наличием у ближайших родственников (отца, матери, братьев, сестер, детей) тех или иных признаков гипоталамической недостаточности.
122
ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ВЕГЕТАТИВНЫЕ СИНДРОМЫ
Факторами, предрасполагающими к ее возникновению, являются неблагоприятное протекание беременности, наличие токсикозов. У таких больных очень часто встречаются проявления дизрафического статуса (стрии, которые в отличие от стрий при синдроме Иценко — Кушинга не багрово-красные, а бледно-розовые, стопа Фридрейха, ластообразные кисти и стопы, наличие spinae biphidae и др.).
ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ
ВЕГЕТАТИВНЫЕ СИНДРОМЫ
Периферические вегетативные синдромы возникают при нарушении функции преганглионарных и постганглионарных клеток и волокон на любом уровне. Как правило, при них сочетаются вегетативные и соматические симптомы, но иногда могут наблюдаться только первые. Вегетативные синдромы отмечаются при поли-радикулоневритах и невритах, этиологически они могут быть обусловлены различными инфекциями, интоксикациями, травмами, нарушениями кровоснабжения, авитаминозом, длительным охлаждением. Среди инфекций наиболее часты дифтерия, грипп, скарлатина, тиф, сифилис, малярия. Причинами интоксикаций являются алкоголь, наркотики, свинец и нарушения метаболизма при болезнях печени, желез внутренней секреции. Классификация причин периферической вегетативной недостаточности была дана выше.
Вегетативные расстройства выражены тем резче, чем больше вегетативных волокон в периферических нервах. В этом отношении заметно выделяются среди других срединный и седалищный нервы — именно их поражение протекает с тяжелыми вегета-тивно-болевыми проявлениями в форме каузалгии. Заболевания этих нервов сопровождаются также регионарными изменениями потовыдели
тельной и пиломоторной функций, локальной гиперемией и повышением кожной температуры, дистрофическими нарушениями и пигментацией кожи, выпадением волос. Наблюдается неустойчивость цвета кожи конечностей — при их поднимании наступает резкая бледность, а при опускании — значительная синюшность.
Вегетативные нарушения при поражении отдельных нервов распространяются на ограниченные зоны, в то время как при полиневритах они имеют значительно более распространенный характер, захватывая нередко целую конечность. При так называемых вегетативных полиневритах соматическая симптоматика отступает на второй план. Основу клинической картины составляют вегетативно-сосудистые и трофические расстройства. Ведущими симптомами являются сосудистые расстройства и боли.* Выявляются цианоз, акроцианоз, а также изменения капиллярной сети, объема и температуры преимущественно дистальных отделов конечностей. Определяются болезненность при пальпации сосудов и иррадиация боли по ходу сосудов. «Вегетативный» характер болей характеризуется широкой иррадиацией, жгучим, покалывающим и давящим характером, явлениями сене-стопатии.
Периваскулярные плекситы и плексалгии возникают в результате травм, инфекций или интоксикаций. Характерны типичные вегетативнососудистые расстройства, болезненность сосудов при их продольной пальпации, а также при раздражении непосредственно прилежащих к ним участков кожи. Типична иррадиация боли цо ходу сосудов. Болевые ощущения носят типично «вегетативный» характер (жгучие, распространенные, давящие, колющие), т. е. в отличие от «соматических» болей отчетливо зависят от изменений метеорологических условий: они резко усиливаются при воздействии тепловых и холодовых
123
ПОРАЖЕНИЯ ВЕГЕТАТИВНЫХ ОТДЕЛОВ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
факторов, а также при изменении барометрического давления.
Для течения периваскулярных плекситов характерно последовательное чередование вазоспастической и вазопаралитической стадий.
Синдром Бредбери — Эгглстона (чистая автономная дисфункция, идиопатическая ортостатическая гипотензия). Синдром является дегенеративным заболеванием вегетативной нервной системы, при котором страдают и симпатический, и парасимпатический отделы, но структуры и функции ЦНС, как правило, остаются интактными. Клинически болезнь проявляется периферической вегетативной недостаточностью. В крови наблюдается существенное снижение содержания норадреналина (до 10% от нормы и ниже).
Прогрессирующая гемиатрофия лица характеризуется медленно развивающейся атрофией всех тканей половины лица. Заболевание обычно начинается в возрасте 10—20 лет. Первые симптомы, как правило, проявляются на небольшой зоне лица (чаще слева) в виде атрофии и депигментации кожи. Позднее атрофии подвергаются подкожная клетчатка, мышцы и кости. Волосы обесцвечиваются и выпадают. Характерен синдром Горнера. В выраженных случаях наблюдается резкая асимметрия лица; через сморщенную и истонченную кожу отчетливо просматриваются сосуды и контуры костей черепа, размеры которых уменьшены.
Симпатические трунциты (симпа-тико-ганглиониты, полиганглиони-ты) — синдромы поражения узлов пограничного симпатического ствола. В их возникновении могут иметь значение сосудистые заболевания, травмы, интоксикации, новообразования, нарушения обмена веществ. Клиническая картина определяется поражением клеток узлов пограничного симпатического ствола и части прилегающих к ним постганглионарных и пре-
ганглионарных волокон. Симпатические трунциты отличаются значительной выраженностью симпатических болей, резкой и обширной их иррадиацией на всю половину тела, в том числе и голову. Наблюдаются асимметричные сегментарные нарушения сосудистой и трофической иннервации кожи, а также изменения функции внутренних органов.
Вегетативные пароксизмы при поражении пограничного симпатического ствола возникают в различное время суток, но чаще во второй половине дня. В ряде случаев за сутки или несколько часов им предшествуют симптомы-предвестники в виде дискомфорта и болей в надчревной области, в той или иной половине грудной клетки, а также головные боли и безотчетная депрессия. Приступ начинается с интенсивных болей жгучего характера, локализующихся в животе или только в надчревной области (при этом больные, стремясь облегчить боли, принимают вынужденное положение лежа на спине с приведенными к животу согнутыми в коленях ногами), усиленной перистальтики с императивными позывами к дефекации. В разгаре приступа присоединяется тошнота, метеоризм, страх, озноб, резкая слабость, общий гипергидроз.
Раздражение симпатических узлов пограничного ствола вызывает одностороннее побледнение кожи, обусловленное спазмом артериол и капилляров, повышение артериального давления, удлинение феномена «белого пятна», снижение электрического сопротивления кожи. Клиническая картина вегетативных пароксизмов зависит от преимущественной локализации патологического процесса на том или ином уровне симпатической цепочки.
Угнетение или выпадение функций симпатических узлов проявляется противоположными клиническими эффектами — гиперемией и потеплением соответствующих участков кожи, укорочением времени симптома
124
ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ВЕГЕТАТИВНЫЕ СИНДРОМЫ
«белого пятна», понижением артериального давления. Могут возникать нарушения пигментации кожи и появляться участки лейкодермии.
Дифференциальную диагностику симпатико-ганглионитов необходимо проводить с учетом своеобразия клинических проявлений поражения симпатических узлов на различных уровнях.
Выпадение функций шейных симпатических узлов (шейный симпатический трунцит) характеризуется типичным для этого уровня синдромом Горнера (миоз, птоз верхнего века, энофтальм), а также гиперемией конъюнктивы, повышением температуры кожи в связи с выпадением сосудосуживающей функции, гипогидро-зом или ангидрозом, снижением слезоотделения на стороне поражения, ге-терохромией радужки (ее цвет на стороне поражения темнее). Могут развиться также охриплость голоса и даже афония, одностороннее поседение волос, набухание слизистой оболочки носа на стороне поражения. Продолжительное угнетение функций шейных симпатических узлов сопровождается значительными трофическими нарушениями вплоть до гемиатрофии лица.
Раздражение шейных симпатических узлов отличается противоположной симптоматикой (мидриаз, расширение глазной щели, экзофтальм, одностороннее побледнение кожи головы и снижение ее температуры).
При дифференциации поражений отдельных узлов шейного симпатического ствола следует иметь в виду, что верхний шейный узел иннервирует голову и шею. Звездчатый узел, включающий нижний шейный и первый — третий верхние грудные узлы, обеспечивает вегетативную иннервацию руки, верхней части грудной клетки, сердца и других органов, что определяет многообразие симптоматики поражений звездчатого узла.
При преимущественном поражении симпатических узлов грудного
отдела наиболее выраженная симптоматика наблюдается при левосторонней локализации процесса. В этих случаях явно преобладают расстройства сердечной деятельности и дыхания. Отмечаются повышенная лабильность частоты пульса, аритмия на фоне тахикардии, периодически приступообразно усиливающиеся боли в области сердца с иррадиацией в предплечья, шею, руки и в область брюшной полости. Отмечаются гипергидроз и побледнение кожи в области левой половины грудной клетки. Правосторонние грудные симпатические трунциты клинически проявляются менее резко выраженной симптоматикой.
В случаях преимущественного поражения поясничных симпатических узлов пограничного ствола вегетативные расстройства локализуются главным образом в области, брюшной полости и в соответствующей ноге, чаще на уровне бедра. Преобладают сосудистые нарушения и расстройства потоотделения; определяются регионарные изменения температуры кожи в соответствующих участках живота и ноги.
Наиболее часты вегетативные пароксизмы, обусловленные поражением чревного (солнечного) сплетения — соляриты, или соляралгии. Их причинами могут являться перитонит, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, опухолевые поражения органов брюшной полости, различные эндо- и экзогенные (часто алкогольные) интоксикации, нарушения обмена веществ, сифилис, тиф, малярия.
Соляриты отличаются прежде всего типичными и интенсивными болями характерной локализации, возникающими периодически в виде кратковременных приступов. Максимум болей — в околопупочной области с иррадиацией в различных направлениях, чаще в нижнюю часть живота или в спину. Характерно, что иррадиирующая боль может быть сильнее
125
ПОРАЖЕНИЯ ВЕГЕТАТИВНЫХ ОТДЕЛОВ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
очаговой. При пальпации живота определяется отчетливая локальная болезненность в области так называемого солярного гвоздя — несколько правее перекреста срединной линии и линии, соединяющей передние концы X ребер. Очаговая боль локализуется глубоко, в периоды обострения достигает очень большой интенсивности, усиливается, когда больной лежит на спине или находится в вертикальном положении. Иррадиирующая боль в надчревной области обычно носит пульсирующий характер. Кроме болей, развиваются диспепсические расстройства (метеоризм, понос, реже рвота), а также общая слабость, тахикардия, головокружение, тошнота, полиурия, глюкозурия, сенестопатии, парестезии, возбуждение или крайне угнетенное состояние, повышается артериальное давление. По окончании приступа больные подавлены, в течение нескольких последующих часов жалуются на ноющие боли в животе и мышцах туловища, гипергидроз, тошноту.
Поражение чревного сплетения сопровождается вегетативными пароксизмами смешанного или преимущественно вагоинсулярного генеза. Резко выраженный солярный пароксизм нередко трудно дифференцировать от острого перитонита, диагноз которого может быть убедительно отвергнут только при отсутствии отчетливых симптомов раздражения брюшины. Продолжительность приступов — от нескольких часов до суток; периодичность повторения различна — от 1 до 4 раз в месяц.
Хроническая форма солярита характеризуется длительным течением, учащением болевых приступов и нередко дистрофическими изменениями внутренних органов.
Вегетативные пароксизмы, обусловленные поражениями ствола головного мозга, возникают в любое время суток. Наблюдаются головокружения системного характера, тошнота,
рвота, ощущения «падения в бездну», боли в мышцах шеи и плеч, появление или усиление нистагма, икоты, дисфагии, а также расстройства тонуса мышц, иногда выявляются патологические рефлексы. Характер вегетативной симптоматики зависит от степени вовлечения в патологический процесс симпатических или парасимпатических образований. Доминирование симпатико-адреналовой активации проявляется учащением пульса и ритма дыхания, болями в области головы, шеи и сердца. Артериальное давление значительно повышается. Возможно повышение температуры тела до 37,3...37,5°С. Нарушения эмоций проявляются слезливостью и астени-зацией. Преимущественно парасимпатико-тоническая структура вегетативного пароксизма отличается снижением артериального давления на 30—40 мм рт. ст. и его неустойчивостью, повышенной лабильностью пульса с тенденцией к брадикардии, появлением на шее и груди пятен Труссо, гипергидрозом. При смешанной структуре пароксизмов наблюдается чередование парасимпатических и симпатико-тонических проявлений: брадикардия и сосудистая гипотония, удушье и чувство дискомфорта в животе с усиленной перистальтикой сменяются болью в области сердца, тахикардией и гипертензивными сосудистыми реакциями. На ЭКГ часто регистрируются признаки экстрасистолии и синусовой аритмии. Продолжительность вегетативных пароксизмов такого типа — от 5 мин до 3 ч.
Лицевые симпаталгии возникают внезапно, чаще у мужчин. Характеризуются эпизодическими интенсивными жгучими болями и вегетативными расстройствами на одной половине лица. Выявляется вегетативная симптоматика в виде слезотечения и обильного выделения жидкости из носа, отечности лица и покраснения глаза.
Невралгия носоресничного узла (синдром Шарлена) ха-
126
ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ ВЕГЕТАТИВНЫЕ СИНДРОМЫ
растеризуется преимущественной локализацией боли в области глазницы и носа, локальной болезненностью при пальпации внутреннего края соответствующей глазницы. Характерны кератит или ирит, которые нередко сочетаются с герпетическими высыпаниями на коже носа и лба.
Невралгия крылонебного узла (синдром Слюдера) проявляется типичными болями в области глазницы, челюсти и зубов, иррадиирующими в ухо, язык, мягкое небо, шею и лопатку. Приступ, как правило, завершается парестезиями на лице и шумом в ухе на стороне поражения.
Лицевые симпаталгии следует отличать от приступов невралгии тройничного нерва. Для последних характерны кратковременные боли (в типичных случаях длятся секунды), а при лицевых симпаталгиях боли обычно продолжаются несколько часов. Приступы невралгии тройничного нерва провоцируются раздражением типичных для каждого больного зон («курковые» зоны) и нередко возникают при разговоре или жевании; не сопровождаются выраженными вегетативными нарушениями.
Дифференциация первичных и вторичных вегетативных пароксизмов. Выбор адекватных методов лечения требует четкого разграничения первичных вегетативных пароксизмов и вторичных, возникающих вследствие поражений внутренних органов. Среди последних следует иметь в виду прежде всего стенокардию, инфаркт миокарда, гипертензивные кризы. Приступы коронарной недостаточности во многом сходны с вегетативными пароксизмами, обусловленными поражением лимбико-ретикулярного комплекса, гипоталамической области или первичными поражениями вегетативных ганглиев. При дифференциации этих сходных синдромов следует учитывать, что поражение лимбической системы характеризуется неврологическими и психическими
нарушениями, а поражения гипоталамуса проявляются полиморфными вегетативными нарушениями, в то время как левосторонний симпатико-ганглионит отличается широкой иррадиацией болей в зоне левой половины грудной клетки и выраженной симптоматикой, свойственной поражениям симпатического пограничного ствола.
Выраженные сердечно-сосудистые нарушения нередко наблюдаются при вегетативных пароксизмах, возникающих на фоне астеноневротического синдрома. От приступов стенокардии их отличают преобладание резко выраженных астеноневротических проявлений, полиморфность вегетативных расстройств, большая частота приступов и нормальная электрокардиограмма.
Дифференциации гипертензивного криза от вегетативного пароксизма преимущественно симпатико-адреналовой направленности, развивающегося на фоне астеноневротического или гипоталамического синдрома, способствуют устойчиво высокое артериальное давление вне кризов, типичные для гипертонической болезни изменения глазного дна и сердечнососудистой системы.
Гипотензивные кризы отличаются от вегетативных пароксизмов, возникающих при поражениях гипоталамических структур и каудальных отделов ствола головного мозга, стойким снижением артериального давления в межкризовом периоде, а также отсутствием выраженных расстройств дыхания, нарушений вестибулярных функций, других вегетативных и очаговых неврологических симптомов.
Пароксизмальная тахикардия отличается от тахикардии при симпатико-адреналовых кризах отсутствием ознобоподобных гиперкинезов и повышения артериального давления.
Первичные вегетативные нарушения могут имитировать такие заболевания пищеварительной системы, как
127
ПОРАЖЕНИЯ ВЕГЕТАТИВНЫХ ОТДЕЛОВ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
холецистит, дискинезия желчных путей, острый гастрит. Основное дифференциально-диагностическое значение имеют, наряду с анамнестическими сведениями, результаты дополнительных методов исследования (эндоскопия, зондирование желудка и двенадцатиперстной кишки, рентгенологические исследования).
При дифференциальной диагностике природы пароксизмов следует иметь в виду, что локализация патологического процесса на мезодиэнце-фальном уровне характеризуется дезорганизацией основных ритмов ЭЭГ обычно высокой амплитуды, появлением медленноволновой активности 6- и d-диапазона (превышающей по амплитуде 30—35 мкВ), острых волн и пароксизмальных разрядов волновой активности и, что особенно важно для дифференциации, появлением билатерально-синхронных вспышек высокоамплитудной медленноволновой активности.
Для стволовой локализации патологических процессов характерны десинхронизация и гиперсинхронизация волновых процессов электрогенеза мозга.
СИНДРОМ ШАЯ — ДРЕЙДЖЕРА (МНОЖЕСТВЕННАЯ
СИСТЕМНАЯ АТРОФИЯ)
При синдроме Шая — Дрейджера выраженная вегетативная недостаточность сочетается с мозжечковой, экстрапирамидной и пирамидной недостаточностью. Клинически он проявляется ортостатической артериальной гипотензией, паркинсонизмом, импотенцией, нарушением зрачковых реакций, недержанием мочи. Характер клинических проявлений зависит от степени вовлечения этих систем в патологический процесс. Вегетативная система остается почти интактной, но характер поражения ЦНС таков, что
он вызывает нарушения регуляторных функций вегетативной нервной системы. Заболевание начинается с развития синдрома паркинсонизма, при этом отмечается слабый и непродолжительный эффект от препаратов группы леводопы, затем присоединяются периферическая вегетативная недостаточность, пирамидный синдром и атаксия.
Содержание норадреналина в крови и моче почти не отличается от нормы, но практически не повышается при переходе из положения лежа в положение стоя.
В отличие от него базальный уровень норадреналина в крови при синдроме Бредбери — Эгглстона значительно ниже.
ОСТРЫЙ
АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИЙ ОТЕК
Острый ангионевротический отек (отек Квинке) проявляется ограниченным отеком кожи, подкожной клетчатки, а также других тканей, приступообразно развивающимся вследствие нарушений вазомоторной иннервации. Преимущественная локализация отека — лицо (веки, щеки, губы) и кисти. Реже наблюдаются распространенные отеки конечностей, туловища и слизистых оболочек (глотки, гортани, желудка). Отек Квинке возникает на фоне общей сенсибилизации организма в связи с воздействием самых различных аллергенов (медикаменты, цветы, шерсть животных, продукты питания и др.).
Часто наблюдается у лиц с пониженной функцией щитовидной железы и яичников.
Основой отека Квинке является повышение тонуса парасимпатической нервной системы, проявляющееся местным расширением капилляров и артериол с последующим увеличением их проницаемости. Чаще наблюдается в молодом и зрелом возрасте.
128
АНГИОТРОФОНЕВРОЗ
Иногда выявляется доминантно-наследственный характер болезни, обусловленный особой биохимической аномалией. Зона отека возвышается над окружающей кожей, болей и зуда нет. Отек длится от нескольких часов до нескольких дней; сопровождается слабостью, ознобом, головной болью.
АНГИОТРОФОНЕВРОЗ
Ангиотрофоневроз — болезнь Рейно (синдром Рейно). Заболевание проявляется приступообразным побледнением, асфиксией, а иногда ограниченной гангреной пальцев. De Takats и Fowler (1962) описали «феномен Рейно» — перемежающиеся изменения окраски пальцев менее выраженного характера, встречающиеся довольно часто у практически здоровых людей. В последующем был выделен синдром Рейно при различных неврологических и сосудистых заболеваниях. До настоящего времени остается дискута-бельным вопрос, является ли болезнь Ройно самостоятельной нозологической формой или только синдромом. Некоторые авторы рассматривают болезнь Рейно как разновидность облитерирующего полиартериита [Зайцев Г.П., 1966], а другие [Hunt, 1936] — только как синдром различных заболеваний. Большинство признают право на самостоятельное существование как болезни, так и синдрома Рейно. Полагают, что клинические проявления болезни Рейно исчерпываются симптомокомплексом, описанным впервые Рейно, а при синдроме Рейно он сочетается с многими другими симптомами [Мельницкая З.С., 1965; Краковский Н.И. и др., 1968].
Этиология и патогенез болезни Рейно до настоящего времени полностью не установлены. Большинство исследователей относят это заболевание к ангиотрофоневрозам с расстройствами сосудистой и трофической иннервации. Основу патогенеза усматри
вают в повышенной лабильности вазомоторов, приводящей к частым спазмам сосудов. Нарушения вазомоторной иннервации связывают с поражениями на периферическом, спинальном, стволовом или гипоталамическом уровнях. В последние годы выявлено участие в патогенезе болезни Рейно центральных отделов нервной системы. Н.П.Бехтерева и соавт. (1965) относят это заболевание к пароксизмальным неэпилептическим расстройствам.
Для болезни Рейно характерны патологические реакции в капиллярах и мелких артериолах, в то время как при облитерирующем эндартериите поражаются преимущественно дистальные отделы крупных артерий, а при облитерирующем атеросклерозе — проксимальные отделы крупных артерий. Относительно недавно при болезни Рейно обнаружены морфологические изменения сосудов типа дистальных артериитов и окклюзий артерий пальцев [De Takats, Fowler, 1962; Johnston и др., 1965], а в некоторых случаях наблюдали тромбоз мелких артерий [Красовский Н.И., 1968].
Заболевание развивается преимущественно у молодых людей, чаще у женщин. Наиболее типичны приступы вазомоторных расстройств в области кистей, реже на стопах и на лице.
Различают три стадии течения болезни Рейно. I стадия спазма характеризуется непродолжительными (до 30 мин) приступами симметричного побледнения и похолодания вначале ногтевых фаланг II—III пальцев кистей, позже пальцев стоп, ушей, кончика носа и языка. Приступы часто провоцируются охлаждением, эмоциональным и физическим напряжением. Побледнение нередко сопровождается парестезиями, чувством онемения и умеренными болями. Периферическое кровообращение на этой стадии нередко остается компенсированным. II стадия характеризуется паралитическим расширением сосудов в усло
129
ПОРАЖЕНИЯ ВЕГЕТАТИВНЫХ ОТДЕЛОВ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
виях декомпенсации периферического кровообращения. Побледнение сменяется цианозом кожи; усиливаются боли в области пораженных участков, появляется чувство распирания и скованности в пальцах. Синюшность иногда сменяется ярко-красной (малиновой) окраской. На этой стадии возможны отечность кисти, гипотрофия и появление пузырьков в области кончиков пальцев. Эта стадия может длиться несколько часов. Развитие стойких трофических расстройств в дистальных отделах пальцев свидетельствует о переходе заболевания в III стадию.
По мере прогрессирования болезни на коже истонченных и малоподвижных пальцев, помимо пузырьков, могут появиться язвы и другие поражения кожи, отторгающейся по типу сухой гангрены. Трофические расстройства иногда распространяются и на костно-суставной аппарат конечностей, что проявляется остеопорозом, концентрической атрофией и отторжением фаланг.
Различают доброкачественную и злокачественную формы течения болезни Рейно. Доброкачественная форма отличается многолетним течением, преобладанием вазомоторных проявлений, отсутствием трофических расстройств, длительными ремиссиями и заканчивается выздоровлением. Для злокачественной формы характерно быстрое развитие резко выраженных трофических расстройств.
Диагностика болезни Рейно основывается на типичном приступообразном симметричном побледнении, асфиксии, гипотермии, гипестезии или гиперпатии, возникающих в типичных зонах в связи с холодовыми или эмоциональными воздействиями. Вне приступов отмечаются похолодание конечностей, акроцианоз, гипергидроз, мраморность окраски кожи, термоасимметрии, следы трофических расстройств. Для далеко зашед
ших стадий заболевания характерны симметрично расположенные язвы, рубцы, участки акросклероза и склеродермии.
В отличие от тромбоблитерирую-щих заболеваний периферических сосудов при болезни Рейно пульсация периферических артерий не нарушается, мышечные усилия не провоцируют приступов болезни. В сомнительных случаях диагноз болезни Рейно может быть подтвержден функциональной пробой с охлаждением конечности холодной водой, что обычно провоцирует типичный вазомоторный приступ.
При диагностических затруднениях следует также иметь в виду существенное замедление восстановления температуры кожи после охлаждения по сравнению со здоровыми лицами [Алексеев П.П., 1971]. Наиболее наглядно и точно нарушения термотопографии кожи, характерные для болезни Рейно, обнаруживаются методом тепловидения [Выховская А.Г. и ДР., 1971].
Диагностике болезни Рейно помогает также капилляроскопия. Для I стадии болезни характерен бледный фон с уменьшенным количеством спазмированных капилляров и эпизодическим нарушением кровотока в них. Во II стадии вследствие ангиопареза диаметр капилляров неравномерно увеличен, а кровоток в них замедлен. В III стадии капилляры грубо деформированы; кровоток стойко нарушен.
Дифференциация болезни и синдрома Рейно основана прежде всего на характере вазомоторных приступов — при синдроме Рейно они менее интенсивны, ангиодистонические изменения нередко асимметричны и могут иметь нетипичную локализацию.
Число заболеваний, при которых встречается синдром Рейно, довольно велико — остеохондроз шейного отдела позвоночника, дополнительные шейные ребра, пальцевые артерииты,
130
АНГИОТРОФОНЕВРОЗ
системные заболевания артерий, недостаточность общего кровообращения, нарушения кроветворения, гипо-глобулинемия, склеродермия, различные органические заболевания нервной системы и вегетативно-сосудистые расстройства.
Для синдрома Рейно при облитерирующих заболеваниях в отличие от болезни Рейно характерны преимущественное возникновение у мужчин, особенно курящих, приступообразно возникающие побледнения дистальных отделов конечностей, типичная перемежающаяся хромота, асимметричность расстройств, снижение амплитуды пульсаций артерий, определяемое пальпаторно, а в начальных стадиях по результатам реографии, плетизмографии и др.
Признаки склеродермии обнаруживаются почти в половине случаев болезни Рейно. Разграничение этих заболеваний весьма затруднительно. Следует иметь в виду, что для склеродермии характерны менее выраженные по интенсивности приступы вазомоторных нарушений, а поражения кожи носят более распространенный характер. Кроме того, склеродермия обычно сопровождается поражениями внутренних органов, увеличенной СОЭ, гипергаммаглобулинемией, другими биохимическими изменениями, сопутствующими коллагенозам, т. е. комплексом симптомов, не свойственных болезни Рейно.
При дифференциации болезни Рейно от таких синдромов нарушений трофики, как «мертвая рука», «мертвая стопа», «мертвый палец» (болезнь Рей-ля), «траншейная стопа», следует учитывать, что последние более ограниченны, как правило, односторонни, характеризуются только спазмом сосудов без асфиксии, трофических и вазопаралитических нарушений. Ангиоспазмы в этих случаях нередко возникают вследствие охлаждения или воздействий вибрации, наблюдающихся, например, у шоферов, рыбаков, летчи
ков и представителей некоторых других профессий.
При акроцианозе, часто встречающемся особенно в юношеском возрасте, в отличие от болезни Рейно цианоз сохраняется почти постоянно, усиливаясь при охлаждении и опускании конечности вниз. Синюшность сочетается с отечностью кистей и стоп, ушных раковин и кончика носа. Побледнения кожи не отмечается. Трофические расстройства обычно не развиваются.
Болезнь Рейно следует отличать от эритромелалгии (болезнь Вейр-Мит-челла), относящейся к пароксизмальным ангионевротическим расстройствам противоположной направленности; их основой является резко выраженная вазодилатация. При приступах эритромелалгии доминируют ощущения жжения или интенсивные боли в дистальных отделах конечностей, распространенная гиперемия и отечность.
Кожа напряжена, уплотнена, покрыта потом. Температура ее отчетливо повышена.
Трофические нарушения не характерны. Приступы провоцируются тепловыми воздействиями и длятся несколько часов.
В некоторых случаях возникает необходимость дифференцировать болезнь Рейно от приступов акропар-естезии, для которых характерно пароксизмальное появление ощущений покалывания, онемения, «ползания мурашек».
Эти приступы обычно возникают по ночам, особенно в условиях длительного придавливания конечности. Чаще встречаются у женщин в климактерическом периоде. Приступы вначале локализуются в дистальных отделах рук, затем могут возникать и проксимальнее.
От болезни Рейно приступы акро-парестезий отличаются отсутствием изменений окраски кожи и трофических расстройств.
131
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
Г лава 9
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
Дифференциальная диагностика пароксизмальных расстройств сознания (ПРС) ~ одна из наиболее сложных и практически важных проблем клинической медицины. Внезапные расстройства сознания принадлежат к наиболее тяжелым и грозным проявлениям патологических состояний, представляющим нередко реальную угрозу жизни и поэтому требующим незамедлительной и точной диагностики с целью экстренного выбора адекватного его лечения.
Распознавание природы внезапных расстройств сознания в каждом отдельном случае и выявление опорных дифференциально-диагностических признаков, позволяющих обоснованно определить их природу, требуют всестороннего изучения условий возникновения приступов, тщательного анализа феноменологии их субъективных и объективных проявлений, учета преморбидных особенностей личности, исходного состояния здоровья, анамнеза, а также результатов клинического и параклинического обследования с использованием специальных методик и функциональных нагрузок. Дифференциальная диагностика ПРС различной природы осложняется общностью некоторых клинических признаков, например самого факта преходящего нарушения сознания, падения, разнообразных вегетативных проявлений, возможности развития судорог, непроизвольного мочеиспускания и др.
По механизму развития принято различать два варианта ПРС —эпилептической и неэпилептической природы. ПРС эпилептической природы чаще обозначаются термином «эпилептический припадок» и определяются как пароксизмальные состояния (нередко без утраты или изменения
сознания), возникающие вследствие чрезмерных нейронных разрядов при эпилептической реакции, эпилептическом синдроме, эпилепсии. Эпилептические припадки относятся к одному из наиболее распространенных проявлений поражения нервной системы. Они встречаются среди различных контингентов населения с частотой 4—6% и составляют 6—8% неврологических заболеваний. В основе ПРС неэпилептической природы — синкопальных состояний (синкопов) — лежит принципиально иной механизм, характеризующийся временным прекращением церебральной перфузии с ее быстрым восстановлением при различных неврологических или соматических заболеваниях [Гас-то А., 1975; Болдырев А.И., 1976,1984; Громов С А., 1987,1993; ОдинакМ.М., Дыскин Д.Е., 1997]. Разграничение ПРС на эпилептические припадки и синкопы является определяющим в дифференциальной диагностике, поскольку оно исключительно важно для установления нозологической природы заболевания и выбора адекватной медикаментозной терапии.
ЭПИЛЕПСИЯ
Эпилепсия — хроническое поли-этиологическое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными эпилептическими припадками с разнообразной клинической феноменологией (утрата или изменение сознания, а также двигательные, чувствительные, вегетативные, психические пароксизмы), нередко своеобразными изменениями личности в межприступном периоде а также рядом специфических параклинических проявлений. Частота заболеваемости
132
ЭПИЛЕПСИЯ
эпилепсией составляет 1—1,5% в популяции, причем в большинстве случаев заболевание дебютирует в возрасте до 20 лет [Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш. 1979; Коровин А.М., 1984; Гузева В.И. 1992].
В настоящее время принято разграничивать эпилепсию как самостоятельное заболевание с эпилептической реакцией и эпилептическим синдромом [Болдырев А.И., 1976, 1990]. Такое разграничение имеет практическое значение для дифференцированного назначения адекватных лечебных и профилактических мероприятий, правильного решения социальных и правовых вопросов, в частности для научно обоснованного подхода к военно-врачебной и трудовой экспертизе.
Эпилептическая реакция — одно из частных проявлений общебиологической реактивности, выражающееся в своеобразной способности мозга отвечать на сверхсильные экзогенные или эндогенные воздействия. Главную роль в возникновении эпилептических реакций играют внешние чрезвычайно сильные эпилептогенные факторы — электрошок, инсулиновый шок, глубокая гипоксия мозга, выраженные интоксикации алкоголем, угарным газом, ТЭС и другими ядами. Клинически они проявляются в виде абортивных судорожных или генерализованных тонико-клонических припадков (ГТКП), приступов кратковременного выключения сознания или так называемых младенческих приступов [Коровин А.М., 1984]. Припадок обычно возникает в первые дни жизни и в дальнейшем не повторяется, а по данным параклинических исследований не выявляется нейромор-фологических и электрофизиологических изменений, характерных для эпилептического синдрома или эпилепсии. Наиболее частым видом эпилептической реакции у детей являются фебрильные судороги — однократный или единичные ГТКП, развивающиеся у детей в возрасте от 6 мес до
5 лет только на фоне гипертермии свыше 38°С при инфекционных заболеваниях без непосредственного инфекционного поражения мозга (энцефалиты, менингоэнцефалиты).
Эпилептический синдром характеризуется повторяющимися эпилептическими припадками, возникающими на фоне актуального патологического процесса в головном мозге: менингоэецефа-литов, острой ЧМТ, острых НМК, подостро протекающих объемных патологических процессов (опухоли мозга, паразитарные кисты, туберкулемы, артериовенозные мальформации), острых токсических энцефалопатий. Обычно обнаруживаются очаговые неврологические симптомы, соответствующие локализации очага повреждения мозга. Главную роль в возникновении припадков играет поражение нейронных структур коры, которое сопровождается формированием очаговых или (значительно реже) генерализованных гиперсинхронных нейронных разрядов. Тип припадков и характер неврологической симптоматики неоднородны и зависят от особенностей основного заболевания и преимущественной локализации очага поражения. После припадков часто выявляются преходящие симптомы выпадения (монопарезы, гипестезия, афазия, расстройства зрения и т. п.) вследствие локального, достаточно стойкого торможения в отдельных областях коры мозга.
Эпилепсия является полиэтиоло-гичным заболеванием, поскольку ее развитие связано с целым рядом экзогенных и эндогенных факторов. Значение данных факторов определяется как предрасположенность, поскольку каждый из них создает только предпосылки для развития эпилепсии и повышает риск ее возникновения. Различают три вида предрасположенности — приобретенную, врожденную, наследственную [Коровин А.М., 1984].
Приобретенная предрасположенность характеризуется как следствие ранее перенесенных заболеваний головного мозга, которые приводят к его
133
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
первичному поражению (очаговые атрофии, кисты, слипчивые процессы в оболочках мозга и т. п.); впоследствии (спустя месяцы — годы) на их основе развивается «вторая» болезнь — эпилепсия. У взрослых эпилепсия чаще всего развивается после тяжелой ЧМТ, менингоэнцефалитов, острых НМК При эпилепсии детского возраста очень часто отмечается связь с ранее перенесенными нейроинфекциями. Нередко четкая связь с ранее перенесенными заболеваниями отсутствует. При этом первичное поражение мозга может быть настолько незначительным по размерам и выраженности, что у этих больных очаговой неврологической симптоматики не выявляется, а само поражение верифицируется только с помощью КТ (МРТ) или ПЭТ.
Врожденная предрасположенность представляет собой следствие перинатальных патологических состояний и родовой травмы, которые приводят к грубым диффузным (энцефалопатии) или очаговым поражениям головного мозга. Факторы врожденной предрасположенности являются ведущими в происхождении тяжелых форм эпилепсии младенческого и раннего детского возраста. С данной группой факторов связывают также развитие большинства форм «височной» эпилепсии, при которой в височной доле обнаруживают небольшие очаговые атрофии или склероз гиппокампа.
Наследственная предрасположенность представляет собой наследственно обусловленные особенности метаболизма (нейромедиаторный, жировой, углеводный), изменений в водно-солевом балансе, кислотно-основном состоянии, белковых фракций крови и т. п. Подобные метаболические особенности генетически детерминированы, причем в большинстве случаев имеют полигонный тип наследования. Наследственная предрасположенность является основным фактором целого ряда форм эпилепсии у детей и подростков, при которых довольно часто отмечаются случаи заболевания в родословной, а призна
ки первичного поражения головного мозга отсутствуют. Данный вид предрасположенности имеет определенное значение и при эпилепсии, преимущественно связанной с воздействием факторов приобретенной или врожденной предрасположенности.
Патогенетические механизмы эпилепсии многообразны, что в первую очередь связано с принципиальными различиями в характере ведущих этиологических факторов. Это приводит к развитию различных по этиологии и патогенезу форм эпилепсий, которые существенно различаются между собой по клиническим и параклиническим проявлениям. Так, в основе патогенеза наиболее распространенной группы заболевания — локально обусловленных симптоматических эпилепсий — лежат вышеописанные факторы приобретенной или врожденной предрасположенности, приводящие к формированию эпилептогенного очага — первичного очагового поражения мозга после ранее перенесенных заболеваний или перинатальных патологических состояний (очаговые атрофии, кисты, очаг обызвествления и т. п.). Со временем (спустя месяцы годы) в самом эпилептогенном очаге или вокруг него формируется первичный эпилептический очаг (ЭО) — группа нейронов, непосредственно продуцирующих гиперсинхронные нейронные разряды. Первые эпилептические припадки обычно возникают уже на данной стадии заболевания и носят, как правило, характер парциальных или вторично-генерализованных. Дальнейшее развитие эпилепсии обусловлено образованием эпилептических систем (образование устойчивых патологических связей между эпилептическим очагом и другими корково-подкорковыми структурами мозга) и «эпи-лептизацией» мозга (формирование новых ЭО и большого количества устойчивых патологических межнейронных связей).
В младенческом и раннем детском возрасте нередко встречаются генерализованные симптоматические фор
134
ЭПИЛЕПСИЯ
мы эпилепсии, которые обусловлены преимущественно факторами врожденной предрасположенности и имеют иной патогенетический механизм. При них заболевание также имеет симптоматическую природу, т. е. развивается на основе первичного поражения мозга, которое в данных случаях носит изначально диффузный характер (отсутствует фаза эпилептогенного очага). Поэтому чрезмерные нейронные разряды изначально генерализованные (отсутствует фаза образования эпилептического очага), а сами эпилептические припадки всегда протекают по типу генерализованных.
У детей и подростков заболевание может развиваться по двум принципиально различным патогенетическим вариантам, которые определяются как
идиопатические — локально-обусловленные или генерализованные. При них отсутствует первичное поражение мозга, а возникновение чрезмерных нейронных разрядов (очаговых или изначально генерализованных) является следствием генетически детерминированной склонности нейронов к генерации данных разрядов.
Классификация и клиническая картина эпилептических припадков. В основу Международной классификации эпилепсии (1981) положено ее подразделение по типу эпилептических припадков.
Согласно ей, принято различать 4 группы припадков: парциальные, генерализованные, неклассифицированные и эпилептический статус.
Классификация эпилептических припадков
1.	Парциальные эпилептические припадки.
1.1.	Простые ПП.
1.1.1.	Простые моторные ПП.
1.1.1.1.	Фокальные моторные ПП без марша.
1.1.1.2.	Фокальные моторные ПП с маршем (джексоновские).
1.1.1.3.	Адверсивные ПП.
1.1.1.4.	Постуральные ПП.
1.1.1.5.	Фонаторные простые ПП.
1.1.2.	Простые сенсорные ПП.
1.1.2.1.	Соматосенсорные ПП (без марша и с маршем).
1.1.2.2.	Элементарные зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые ПП, головокружения ПП.
1.1.3.	Простые вегетативно-висцеральные ПП (простые ПП с автономными симптомами).
1.1.4.	Простые ПП с нарушением психических функций.
1.1.4.1.	Афатические ПП.
1.1.4.2.	Дисмнестические ПП.
1.1.4.3.	ПП с нарушением мышления (идеаторные).
1.1.4.4.	Эмоционально-аффективные ПП.
1.1.4.5.	Иллюзорные и галлюцинаторные ПП.
1.2.	Сложные (комплексные) ПП.
1.2.1.	Височные псевдоабсансы.
1.2.2.	Автоматизмы (психомоторные припадки).
1.3.	ПП с вторичной генерализацией (вторично генерализованные).
2.	Генерализованные припадки.
2.1.	Абсансы.
2.1.1.	Типичные абсансы.
2.1.2.	Атипичные абсансы.
2.2.	Генерализованные миоклонические припадки.
2.3.	Генерализованные тонико-клонические припадки.
2.4.	Генерализованные тонические припадки.
2.5.	Генерализованные клонические припадки.
2.6.	Генерализованные атонические (астатические) припадки.
3.	Неклассифицированные припадки.
4.	Эпилептический статус.
135
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
Парциальные эпилептические припадки. Парциальными называются эпилептические припадки, возникающие вследствие очаговых нейронных разрядов из более или менее локализованного участка (эпилептического очага) одного полушария. ПП могут протекать без нарушения или с нарушением (утратой, изменением) сознания. Такие ПП обозначаются соответственно как простые и сложные (комплексные). По мере распространения нейронного разряда простые ПП могут переходить в сложные, а простые и сложные —трансформироваться во вторично генерализованный судорожный припадок. Таким образом, различают три типа ПП: простые, сложные, ПП со вторичной генерализацией.
Простые парциальные припадки. Данный тип ПП подразделяется по клиническим проявлениям на 4 подтипа: моторные, сенсорные, вегетативно-висцеральные, с нарушением психических функций.
Простые моторные ПП характеризуются локализованными судорогами в определенных группах мышц на фоне ясного сознания больного.
Фокальные моторные ПП без марша. Данный вид припадков проявляется повторными локальными судорожными подергиваниями (клонические судороги), тоническими движениями (тонические судороги), тонико-клоническими судорогами. Для них характерны ограниченность и отсутствие распространения. ЭО локализуется в моторной зоне коры соответственно соматотопическому представительству в моторном гомункулусе.
Фокальные моторные ПП с маршем (джексоновские). После фокального появления судорог они довольно быстро (в пределах 30—60 с) распространяются по гемитипу с одной мышечной группы на другую соответственно последовательности их представительства в моторном гомункулусе (восходящий или нисходящий марш). ЭО располагается в моторной зоне ко
ры. Данный вид припадков впервые описал английский невролог Джон Джексон в 1869 г.
Адверсивные ПП характеризуются тоническим (тонико-клоническим) поворотом глазных яблок, головы и (не во всех случаях) туловища в сторону, противоположную полушарной локализации ЭО. ЭО обычно располагается в лобной доле (переднее адверсивное поле), хотя описаны случаи развития этих припадков при локализации ЭО в теменной доле (заднее адверсивное поле).
Постуральные ПП. При данном виде припадков адверсия головы и глаз имеет чисто тонический характер и обычно сопровождается поднятием с абдукцией полусогнутой в локтевом суставе руки со сжатым кулаком (феномен Магнуса — Клейна). Локализация ЭО обычно соответствует переднему адверсивному полю.
Фонаторные простые ПП. Основным клиническим симптомом этих припадков является вокализация — ритмичное произнесение или (реже) выкрикивание одних и тех же гласных букв либо отдельных слогов. Реже наблюдается внезапная остановка речи неафатического типа (не связанная с поражением центров Брока или Вернике). Возникновение этих припадков связывают с локализацией эпилептического очага в нижней части премоторной зоны или в дополнительной моторной зоне коры.
Простые моторные ПП значительно чаще наблюдаются при актуальных очаговых поражениях головного мозга, нежели при эпилепсии. На фоне этих ПП может развиваться общий судорожный припадок; в этих случаях ПП обозначаются как «моторная аура» (от греч. аира — дуновение ветерка).
Дифференциальную диагностику проводят с гиперкинезами, локализованными судорогами токсической и инфекционно-токсической природы (отравление атропином, столбняк, бешенство), истерическими двигательными расстройствами.
136
ЭПИЛЕПСИЯ
Простые сенсорные ПП. Эти припадки характеризуются элементарными сенсорными ощущениями, возникающими пароксизмально без соответствующего раздражителя. Данные ощущения могут быть позитивными (парестезии, шум, вспышки и т. п.) или негативными (онемение, гипаку-зия, скотомы и т. п.).
Соматосенсорные ПП (без марша и с маршем). Основным клиническим проявлением этих припадков становятся парестезии — ощущения ползания мурашек, прохождения электрического тока, покалывания, жжения и т. п. Припадки могут ограничиваться областью появления либо распространяться по гемитипу вверх или вниз аналогично моторному маршу; в этом случае их обычно обозначают как соматосенсорные джексоновские припадки. ЭО локализуется в области задней центральной извилины соответственно зонам соматотопического сенсорного представительства.
Элементарные зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые ПП, ПП головокружения. Эти виды ПП имеют следующие клинические проявления: зрительные — искры, вспышки, звезды (ЭО в cuneus или gyrus lingualis затылочной доли); слуховые — шум, треск, звон (ЭО в области поперечных височных извилин); обонятельные — неопределенный или неприятный запах (ЭО в передней верхней части uncus гиппокампа); вкусовые — вкус горького, кислого, неприятный привкус во рту (ЭО в области островка или в переинсулярной области); головокружения — пароксизмы несистемного или системного головокружения (ЭО в височной доле).
Простые сенсорные ПП значительно чаще наблюдаются при актуальных очаговых поражениях головного мозга, нежели при эпилепсии. На фоне данных ПП может развиться общий судорожный припадок; генерализованным тонико-клоничекским судорогам в этих случаях часто предше
ствует элементарная сенсорная аура (соматосенсорная, зрительная, слуховая, обонятельная, вкусовая).
Дифференциальную диагностику проводят с аналогичными сенсорными феноменами при других заболеваниях нервной системы, сенестопатия-ми, истерическими чувствительными расстройствами.
Простые вегетативно-висцеральные ПП (простые ПП с автономными симптомами). Эти припадки характеризуются двумя группами симптомов: дигестивными и(или) вегетативными. Дигестивные феномены проявляются как неопределенные и неприятные ощущения в надчревной области — чувство пустоты, стеснения, жара, «невесомости». Чаще всего эти ощущения «подкатывают к горлу» и «ударяют в голову», сопровождаясь гиперсаливацией. При вегетативных ПП характерны гиперемия лица, глаз, щек; похолодание конечностей; гипертермия с ознобом; жажда и полиурия с отхождением светлой мочи; тахикардия с ощущениями сердцебиения; повышение артериального давления.
Вегетативно-висцеральные ПП являются одним из наиболее частых типов припадков при эпилепсии с локализацией ЭО в височной доле. Для них характерны сочетание с другими «височными ПП» (ПП с нарушением психических функций, автоматизмы) и(или) трансформация в общий судорожный припадок; ГТКП в этих случаях обычно предшествует вегетативная или висцеральная (дигестивная) аура. При появлении таких ПП у взрослых следует прежде всего исключить актуальные очаговые поражения в височной доле.
Дифференциальную диагностику проводят со сходными дигестивными и вегетативными феноменами при других патологических состояниях (соматических, эндокринных), с сенестопа-тиями при психических заболеваниях, синкопальными состояниями.
Простые ПП с нарушением психических функций. Это довольно большая
/37
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
группа ПП, характеризующаяся разнообразными расстройствами памяти, мышления, настроения, различных видов чувствительности.
Афатические ПП. Этот вид припадков проявляется расстройствами речи афатического типа в виде пароксизмов моторной или сенсорной афазии. ЭО определяется в центре Брока или Вернике доминантного полушария.
Дисмнестические ПП. Попав в какую-либо незнакомую обстановку или что-либо увидев (услышав) в первый раз, пациент испытывает ощущение «уже виденного», «уже слышанного», «уже пережитого» (deja vu, deja etendu, deja vecu). Иногда подобные иллюзии носят прямо противоположный характер с чувством чуждости или полного неузнавания ранее известной обстановки, лиц, голосов — «никогда не виденное», «никогда не слышанное», «никогда не пережитое» (jamais vu, jamais etendu, jamais vecu). Дисмнестические припадки могут также протекать в виде транзиторной глобальной амнезии и сноподобных состояний (dreamy state); при последних обстановка представляется «нереальной», «другой», «особой», а окружающее может казаться тусклым, неясным, необычным. ЭО локализуется в медиобазальных отделах височной доли (чаще в правом полушарии).
ПП с нарушением мышления (идеа-торные). В начале припадка появляется мысль (например, о смерти или вечности, прочитанном, переживаемых до этого событиях и т. п.), от которой больной не в состоянии избавиться (насильственное мышление). Локализация эпилептического очага чаще всего соответствует глубинным отделам лобной или височной доли.
Эмоционально-аффективные ПП В большинстве случаев у больного внезапно появляется ничем не мотивированное чувство страха («паническая атака»), которое сопровождается соответствующими мимическими ре
акциями, а нередко заставляет больного прятаться или бежать. Приятные эмоциональные ощущения радости, удовольствия, счастья, блаженства и т. п. встречаются значительно реже; их обозначают как «эпилепсия Достоевского» (подобные припадки были описаны писателем как у себя, так и у персонажей его произведений). Эпилептический очаг обычно обнаруживают в медиобазальных отделах височной доли и (реже) в лобной доле.
Иллюзорные и галлюцинаторные ПП. Для иллюзорных ПП характерно искаженное восприятие сенсорного раздражителя: зрительного (дисмета-морфопсия), слухового (дисметроаку-зия), обонятельного, вкусового. ЭО при этих ПП располагается в височной доле, а при иллюзорных зрительных ПП — в области стыка затылочной и височной долей.
К иллюзорным ПП относят также соместетические припадки. Для них характерно нарушение восприятия размеров или положения частей собственного тела и конечностей в пространстве: аутотопагнозия — рука или нога кажутся больше, меньше, особыми по форме; кинестетические иллюзии — ощущения движения в неподвижной руке и(или) ноге, невозможности движения конечности, неправильной позы; полимелия — ощущение лишней руки или ноги. ЭО локализуется при соместетических ПП в правой теменной доле.
Галлюцинаторные ПП могут быть представлены галлюцинациями различной степени детализации. Для простых галлюцинаторных ПП характерно сохранение сознания, поскольку во время припадка или после него пациент сохраняет контакт с окружающими и может рассказать о своих ощущениях. При галлюцинаторных припадках ЭО располагается в глубинных отделах височной доли.
ПП с нарушением психических функций (особенно дисмнестические и эмоционально-аффективные) пред
/38
ЭПИЛЕПСИЯ
ставляют собой часто встречающийся тип припадков при эпилепсии с локализацией ЭО в височной доле. Для них характерны сочетание с другими «височными» ПП (вегетативно-висцеральные автоматизмы) и возможность трансформации в общий судорожный припадок (генерализованным тонико-клоническим судорогам может предшествовать «психическая» аура — афатическая, дисмнестическая и т. п.). При появлении ПП с нарушениями психических функций у взрослых следует исключить актуальные очаговые поражения головного мозга.
Дифференциальную диагностику проводят с психозами различного генеза (психические заболевания, острые отравления, токсикомании), истерией (истерический невроз, истерическая психопатия), острыми реактивными состояниями.
Сложные (комплексные) парциальные припадки. Сознание при этих ПП утрачено с дальнейшей амнезией на события в момент припадка. Клинически они могут протекать аналогично вышеописанным простым ПП (но с утратой сознания с самого начала припадка или по мере его развития). Особыми видами сложных ПП, которые всегда протекают с утратой сознания, являются височные псевдоабсансы и автоматизмы.
Височные псевдоабсансы возникают внезапно и клинически характеризуются только утратой сознания на 1— 2 мин. ЭО обнаруживают в медиобазальных отделах височной доли.
Автоматизмы (психомоторные припадки). Данный вид ПП представляет собой действия различной степени сложности, которые больной совершает на фоне утраченного или сумеречно суженного сознания. Впоследствии действия в момент приступа больной амнезирует либо о них сохраняются лишь обрывки воспоминаний.
Длительность простых автоматизмов обычно не превышает 5 мин. Это могут быть автоматизмы орально
алиментарные (глотание, жевание, облизывание, сосательные движения, высовывание языка), жестов (потирание рук или лица, перестановка вещей), мимические (выражение страха, гнева, радости, смех), речевые (произнесение отдельных букв, слогов, слов, фраз), прокурсивные (кратковременные эпизоды ходьбы, при которых больной «натыкается» на предметы или людей). Простые автоматизмы протекают в большинстве случаев с утратой сознания, а сами они впоследствии полностью амнезируются.
Более сложными и продолжительными являются амбулаторные автоматизмы. Они протекают в состоянии сумеречно суженного сознания, поэтому больной производит впечатление задумавшегося или не совсем проснувшегося человека — вступает в контакт только после повторного обращения, односложно либо не по сути отвечает на вопросы, временами «уходит в себя». Сам автоматизм может проявляться такими ориентированными и правильными действиями, как ходьба с обхождением препятствий, переход улицы по разрешающему сигналу светофора, поездка в транспорте и т. п. При этом цель в подобных действиях отсутствует, а сами они совершаются неосознанно. По окончании амбулаторного автоматизма пациент не может объяснить, как и почему он оказался в незнакомой обстановке, что он делал во время приступа, с кем встречался и т. п. В некоторых случаях длительность автоматизмов достигает нескольких часов и даже суток (эпилептические трансы). При них больные совершают длительные путешествия, бродяжничают, «ведут вторую жизнь» [Бехтерев В.М., 1906]. Эпилептическую природу может иметь и такая разновидность амбулаторного автоматизма, как сомнамбулизм [Болдырев А.И., 1990]
Автоматизмы являются довольно частым видом припадков при эпилепсии с локализацией ЭО в височной
/39
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
или лобной доле. Они сочетаются у большинства больных с эпилепсией с другими височными ПП (вегетативно-висцеральные, с нарушением психических функций) и вторично генерализованными судорожными припадками.
Дифференциальную диагностику проводят с другими ПП (абсанс с автоматизмами), психическими заболеваниями.
Парциальные припадки с вторичной генерализацией (вторично генерализованные). Клиническим проявлением парциального припадка с вторичной генерализацией (ППВГ) является тонико-клонический припадок, развивающийся на фоне простых или сложных ПП (возможен симптом ауры). Длительность ауры варьирует от нескольких секунд до нескольких минут. В случае симптома ауры ее крайне важно учитывать при определении локализации возможного патологического очага в головном мозге или ЭО при эпилепсии.
Следует учитывать, что ППВГ довольно часто протекают без ауры. Это возможно в трех случаях: при кратковременности ауры (ее не успевают заметить пациент и окружающие), при отсутствии ощущения ауры при некоторых сложных ПП, при отсутствии парциального компонента в структуре ППВГ (чаще всего ЭО локализуется в глубинных отделах лобной доли). Вторично генерализованный характер тонико-клонического припадка может быть установлен в этих случаях только по данным ЭЭГ.
Генерализованные припадки. Генерализованными называют эпилептические припадки, возникающие вследствие изначально генерализованных двусторонних нейронных разрядов без ЭО.
Абсансы. Основным клиническим проявлением этого типа припадков является кратковременная (2—15 с) утрата сознания. Электроэнцефалографически различают абсансы типичные и атипичные. При типичном
абсансе при ЭЭГ регистрируется билатерально-синхронная симметричная эпилептическая активность в виде комплексов пик — волна с частотой 3 Гц. Атипичные абсансы электроэнцефалографически проявляются простым уплощением ритма, ритмическими разрядами волн с частотой 10— 20 Гц, диффузной замедленной активностью острая — медленная волна частотой 1—2 Гц.
Типичные абсансы могут проявляться только утратой сознания (простой абсанс) либо утратой сознания в сочетании с другими симптомами (сложный абсанс). При простом абсансе больной «застывает», прервав разговор, чтение, выполнение каких-либо действий. Если абсанс застает больного во время разговора, то его речь обрывается на полуслове. При ходьбе он «застывает» в позе, в которой находился в данный момент, а при еде вилка или ложка останавливается на пути ко рту. Глаза пациента могут «уставиться» в одну точку, а выражение лица становится «застывшим», и само оно чуть бледнеет. Абсанс прекращается так же внезапно, как и начинается. Обычно он амнезируется, хотя в некоторых случаях больные осознают, что с ними что-то произошло. Сами пациенты часто называют такие кратковременные отключения «забывчикгГми» или «задумками», поскольку утрачивают во время припадка нить разговора, контакт с окружающими и т. п.
Для сложных абсансов также характерна кратковременная утрата сознания, но в сочетании с другими симптомами. Ими могут быть легкие клонические подергивания век, глазных яблок, отдельных мышц лица, конечностей (абсансы с легким клоническим компонентом); падения головы, поднятых рук, общее падение (абсансы с атоническим компонентом); тоническое разгибание туловища и закатывание глаз кверху (абсанс с тоническим компонентом); жестикуляция, облизывание губ, сосательные движе
140
ЭПИЛЕПСИЯ
ния (абсансы с автоматизмами); тахикардия, гиперемия лица, учащение дыхания, иногда упускание мочи (абсансы с автономными симптомами).
Типичные абсансы — это один из наиболее частых типов эпилептических припадков при эпилепсии, начинающейся в детском или подростковом возрасте. В большинстве случаев они встречаются при формах эпилепсии, характеризующихся отсутствием первичного поражения головного мозга. У таких пациентов довольно часто отмечается наследственная отягощен-ность по эпилепсии, а в клинической картине — сочетание абсансов с ГТКП.
Дифференциальную диагностику проводят с атипичными абсансами, височными псевдоабсансами, синко-пальными состояниями. Сложные аб-, сансы следует дифференцировать от припадков, имеющих сходную клиническую картину по одному из симптомов (например, абсанс с автоматизмами необходимо дифференцировать от ПП в виде автоматизмов).
Атипичные абсансы. Их клиническим проявлением бывает утрата сознания (иногда не столь внезапная и кратковременная, как при типичных абсансах) в сочетании с одним или несколькими компонентами (клоническим, атоническим, автоматизмом и т. п.). При дифференциальной диагностике атипичных абсансов следует учитывать, что они встречаются значительно реже, нежели типичные абсансы. Для большинства форм эпилепсии, протекающих с атипичными абсансами, характерны младенческий или детский возраст начала заболевания, наличие других типов припадков (ГТКП, миоклонические, атонические), задержка психомоторного и речевого развития (не характерна для большинства форм эпилепсии с типичными абсансами), признаки первичного диффузного поражения головного мозга.
Генерализованные миоклонические припадки. Этот тип припадков пред
ставляет собой массивные (симметричные или асимметричные), однократные или серийные (в виде «залпов») подергивания либо толчки с вовлечением различных групп мышц. Миоклонические припадки могут выглядеть как вздрагивания с поднятием плеч, одной или обеих рук («взмах крыльев»), падение предметов из рук или их непроизвольное откидывание в сторону, резкий поворот головы и(или) туловища, приседание, падение на колени или ягодицы, массивные толчкообразные подергивания большого количества групп мышц туловища и конечностей. В младенческом и раннем детском возрасте они могут протекать как «кивки», «клевки», «салаамовы судороги» (характерны в первую очередь для синдрома Веста).
Миоклонические припадки довольно часто встречаются в клинической картине различных форм эпилепсии у детей и подростков. Большинство форм заболеваний, протекающих с миоклоническими припадками у детей, характеризуются сочетанием с другими типами припадков (абсансы, тонико-клонические, атонические) и признаками первичного поражения головного мозга. В подростковом возрасте миоклоническими припадками чаще всего дебютирует ювенильная миоклоническая эпилепсия — форма эпилепсии, характеризующаяся отсутствием признаков первичного поражения головного мозга.
Дифференциальную диагностику проводят с другими типами припадков (сложные абсансы, клонические, фокальные моторные), гиперкинезами, миоклонусом неэпилептической природы (миоклонус действия при движении или попытке совершить движение, ночной миоклонус во сне или при засыпании, миоклонус при гипоксической энцефалопатии).
Генерализованные тонико-клонические припадки. Тонико-клонические припадки — наиболее частое клиническое проявление эпилепсии. Они мо
/4/
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
гут быть генерализованными изначально (ГТКП) или возникать на фоне ПП (ПП с вторичной генерализацией — ППВГ). Общими для ГТКП и ППВГ являются три группы симптомов: до, во время, после тонико-клонического припадка.
Провоцирующими факторами (но не причиной) тонико-клонических припадков при эпилепсии часто являются переутомление, недосыпание, употребление алкоголя, психогении). У большинства больных припадку предшествуют эпилептические продромальные явления: снижение работоспособности, ухудшение сна, тревожно-подавленное настроение, с трудом описываемые внутренние ощущения. Эпилептические продромальные явления при ГТКП и ППВГ не следует путать с аурой, которая возможна при ППВГ.
Сам припадок обычно развивается внезапно и сопровождается внезапным падением больных; при этом они нередко получают тяжелые травмы. Вначале наблюдается фаза тонических судорог (15—30 с). Она проявляется следующими симптомами: крик с дальнейшим апноэ за счет тонического спазма мышц грудной клетки и голосовых складок, тоническое мышечное напряжение жевательных мышц (это часто приводит к прикусыванию языка или к его западению), тоническое разгибание туловища (вплоть до опистотонуса), тоническое сокращение мышц конечностей (их тоническое сгибание быстро сменяется тоническим разгибанием). Далее следует фаза клонических судорог (1—2 мин): кратковременные «вибрирующие» сокращения мышц-сгибателей конечностей и туловища, чередующиеся с их очень кратковременным расслаблением. Отмечаются тахикардия, повышение артериального давления, выраженная гиперемия лица (оно становится багрово-синюшным). Постепенно частота мышечных сокращений уменьшается вплоть до их полного ис
чезновения, дыхание, до этого шумное и прерывистое, нормализуется, а больной «засыпает».
Сразу после припадка наступает выраженное расслабление мышц конечностей, туловища, сфинктеров; последнее часто приводит к упусканию мочи, но крайне редко — к упусканию кала. Неврологически отмечаются выраженная торпидность или отсутствие зрачковых реакций, корнеального, а также других поверхностных и глубоких рефлексов. Нередко определяются двусторонние патологические кистевые и стопные рефлексы, феномены орального автоматизма.
Послеприпадочный сон длится от нескольких минут до нескольких часов. Очень характерно «ступенеобразное» возвращение сознания. Больной просыпается крайне дезориентированным: не понимает, где находится, не может определить времени суток и т. п. Сначала восстанавливается память на события далекого прошлого, затем на недавние события, и лишь в последнюю очередь больной с трудом припоминает события, непосредственно предшествовавшие припадку. При этом больные часто жалуются на головную боль, боли в мышцах, сонливость, плохое самочувствие.
Нередко послеприпадочный сон может быть очень кратковременным или вообще отсутствовать, а после-припадочное состояние протекает преимущественно или исключительно с качественными расстройствами сознания. Больной возбужден, порывается встать, куда-то идти, выполняет при этом довольно простые и стереотипные действия (одевается, собирает вещи и т. п.).
Дифференциальная диагностика тонико-клонических припадков включает определение их типа (ГТКП или ППВГ) и причины (эпилепсия, актуальный патологический очаг в головном мозге, экстремальные воздействия, фебрильные судороги у детей). ГТКП являются припадками, харак
142
ЭПИЛЕПСИЯ
терными для фебрильных судорог и для многих форм эпилепсии с началом в детском или подростковом возрасте. Что же касается взрослых, то эпилепсия дебютирует у них в виде ГТКП очень редко. Первые «неспровоцированные» (не связанные с экстремальными воздействиями) тоникоклонические припадки у лиц старше 20 лет представляют собой в большинстве случаев ППВГ, обусловленные актуальноым патологическим очагом в головном мозге. Если же речь идет о возможной связи тонико-клонического припадка с экстремальными воздействиями, то их можно рассматривать в качестве непосредственной и достоверной причины припадка только при тяжелых формах подобных воздействий (тяжелая форма перегревания, переохлаждения, острого отравления и т. п.). Если развитию приступа предшествует тяжелая психогения или он развивается у лиц с функциональными расстройствами нервной системы, то дифференциальную диагностику следует проводить с истерическим припадком.
Генерализованные тонические припадки наблюдаются при эпилепсии в младенческом и детском возрасте. Они характеризуются тонико-аксиальными спазмами мышц длительностью 5—30 с и проявляются в виде разгибания шеи, туловища, конечностей.
Генерализованные клонические припадки — довольно редкий вид припадков, встречающийся в большинстве случаев при некоторых формах эпилепсии у новорожденных. Клинически припадки проявляются в виде повторных генерализованных клонических судорог с утратой сознания.
Генерализованные атонические (астатические) припадки наблюдаются в большинстве случаев при эпилепсии у детей. Припадки характеризуются внезапным падением мышечного тонуса в виде падения головы вперед, опускания нижней челюсти с от
крыванием рта, внезапного падения больного (drop attacks).
Дифференциальную диагностику проводят со сложными абсансами, миоклоническими припадками, ПРС неэпилептической природы.
Эпилептический статус (ЭС) определяется как фиксированное эпилептическое состояние, возникающее вследствие продолжительного припадка или припадков, повторяющихся с кратковременными интервалами [Гасто А., 1975]. Обычно встречается вторая разновидность ЭС, обусловленного повторяющимися припадками, и редко ЭС, проявляющийся в виде одного припадка длительностью более 30 мин.
Клинические проявления ЭС зависят от типа припадков, в связи с чем его разделяют на ЭС генерализованных судорожных (тонико-клонических, тонических, клонических), бес-судорожных (статус абсансов) и ПП. В 80—85% наблюдений ЭС он проявляется в виде повторяющихся тоникоклонических припадков. Подобный ЭС протекает наиболее тяжело и представляет непосредственную угрозу для жизни больного. ЭС тонико-клонических припадков следует отличать от серийных ГТКП, при которых в меж-приступном периоде полностью восстанавливается сознание. Лица с серийными судорожными припадками имеют высокий риск их трансформа-ции в ЭС [Карлов В.А., 1990; Dehkharghani F., 1992].
В 2/3 случаев ЭС развивается у больных с эпилепсией. Причинами возникновения ЭС при эпилепсии чаще всего бывают внезапный перерыв в приеме антиэпилептических препаратов, лихорадочные состояния, соматические заболевания, нарушение сна, прием алкоголя и т. п. [Болдырев А.И., 1984]. Вместе с тем имеется статусооб-разная форма эпилепсии, при которой эпилептические припадки возникают, как правило, в виде ЭС. Подобная форма встречается преимущественно в де
143
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
тском и подростковом возрасте, а у взрослых она наблюдается довольно редко и отмечается в основном при эпилептическом очаге в лобной доле. В целом ЭС переносят в различные периоды заболевания 5% больных эпилепсией. В 2/з случаев ЭС обусловлен острым патологическим процессом в головном мозге, очаговыми заболеваниями головного мозга с подострым и хроническим течением, острыми метаболическими и токсическими энцефалопатиями. При ЭС тонико-клонических и клонических припадков подобная этиология наблюдается более чем в половине случаев [Freiman D., 1993].
Первыми клиническими симптомами ЭС тонико-клонических припадков являются их частота и состояние сознания в межприступном периоде. Частота припадков колеблется от нескольких до 10 раз и более в течение часа. У г/5 больных сознание не восстанавливается уже после первого припадка (сопор или кома), у остальных — после третьего-четвертого припадка. Сами припадки у подростков и взрослых протекают, как правило, по типу вторично генерализованных, хотя фокальный компонент можно не обнаружить и на ранних этапах ЭС. В первые часы ЭС отмечаются значительное повышение артериального давления, тахикардия и периоды глубокой гипервентиляции, сменяющие апноэ на фоне припадка [Карлов ВА., Лапин А А., 1982; Громов С А., Лобзин В.С., 1993].
По мере течения ЭС глубина комы нарастает, что обусловлено целым «каскадом» его патофизиологических механизмов [Бруни Дж., Уилдер Б.Дж., 1984; Карлов ВА., 1990]. Артериальное давление постепенно снижается; это сопровождается резким повышением мозгового венозного давления, что, в свою очередь, приводит к выраженной ликворной гипертензии и нарастающему отеку головного мозга. Развивается глубокая церебральная
гипоксия, обусловленная тяжелыми дыхательными и метаболическими нарушениями. Дыхание становится поверхностным, периодическим; нередко в межприступном периоде возникает апноэ. В мозге нарушается утилизация глюкозы, кислорода, электролитов. Все это приводит к тяжелым нейродеструктивным поражениям и нарушению витальных функций. Поэтому чрезвычайно важно проведение лечебных и реанимационных мероприятий в самом начале ЭС.
Одним из решающих условий адекватной терапии ЭС является установление его этиологии, поскольку ряд патологических процессов в головном мозге, протекающих с ЭС, требуют экстренной этиотропной и патогенетической терапии. У пациентов с ЭС, особенно при отсутствии данных об эпилепсии в анамнезе, необходимо прежде всего исключить острый патологический процесс в головном мозге — ЧМТ, менингоэнцефалит, субарахноидальное кровоизлияние, острое НМК. Важно также помнить о том, что ЭС может оказаться клиническим проявлением опухолей, артериовенозных мальформаций, паразитарных кист, абсцессов, острой метаболической и токсической энцефалопатии. Все это диктует настоятельную необходимость комплексного обследования больного с обязательным исследованием крови, СМЖ, головного мозга (ЭхоЭГ и т. п.). Подобные обследования нужно проводить параллельно с интенсивной терапией ЭС.
Классификация и клиническая картина эпилепсии. В 1989 г. экспертами Всемирной лиги по борьбе с эпилепсией (ВЛБЭ) была разработана принципиально иная классификация эпилепсии, которая в настоящее время является общепринятой. В ее основе лежит разделение эпилепсии на формы заболевания по целому ряду признаков (анамнестических, клинических, нейрофизиологических, ней-рорентгенологических).
144
ЭПИЛЕПСИЯ
Различные формы эпилепсий разделены на четыре группы:
1)	локально обусловленные эпилепсии;
2)	генерализованные эпилепсии;
3)	формы эпилепсии, которые не могут быть отнесены к локально обусловленным или генерализованным;
4)	специальные синдромы.
Локально обусловленные эпилепсии. Заболевание в этих случаях развивается вследствие очаговых нейронных разрядов из более или менее локализованного участка одного полушария головного мозга, а клинически и электроэнцефалографически характеризуется ПП или вторично генерализованными припадками.
Генерализованные эпилепсии. Возникновение заболевания является в этих случаях следствием изначально генерализованных двусторонних нейронных разрядов из обоих полушарий головного мозга, а клинически и электроэнцефалографически характеризуется генерализованными припадками.
Формы эпилепсии, которые не могут быть отнесены к локально обусловленным или генерализованным. Заболевание развивается вследствие как очаговых, так и генерализованных нейронных разрядов, а припадки могут быть парциальными и генерализованными.
Специальные синдромы. Сюда отнесены эпилептические припадки (ГТКП или тонические), имеющие качественно иную причину, нежели первые три группы эпилепсий. Возникновение изначально генерализованных чрезмерных нейронных разрядов может быть здесь связано с определенной ситуационной обусловленностью (в отечественной литературе их называют эпилептической реакцией), а может иметь и «случайный» характер (вне связи с эпилепсией, ситуационной обусловленностью, актуальным патологичесим процессом в головном мозге). Эпилептические припадки характеризуются однократ
ностью (могут быть единичными), а данные клинического и инструментального исследования не позволяют говорить о наличии эпилепсии.
Локально обусловленные и генерализованные эпилепсии подразделяются на три подгруппы: 1) идиопатические; 2) симптоматические; 3) криптогенные.
Идиопатические эпилепсии. Возникновение заболевания объясняется в этих случаях только наследственно детерминированной склонностью нейронов к генерации чрезмерных нейронных разрядов (очаговых или изначально генерализованных). При этом выявить связь с факторами приобретенной и(или) врожденной предрасположенности не удается, а признаки первичного поражения головного мозга на момент начала болезни отсутствуют.
Болезнь начинается в детском или подростковом возрасте, причем эпилепсия или фебрильные судороги часто отмечаются у родителей или родственников этих больных.
Симптоматические эпилепсии. Заболевание развивается преимущественно на основе первичного поражения головного мозга вследствие перинатальных патологических состояний, родовой травмы, ранее перенесенных поражений головного мозга. Факт первичного поражения головного мозга на момент начала заболевания также подтверждается по данным клинического и нейрорентгенологического исследований. В качестве особого вида симптоматических эпилепсий выделяют «специфические синдромы» — эпилептические припадки, возникающие при первичном диффузном поражении головного мозга, вызванном наследственно-дегенеративными заболеваниями.
Криптогенные эпилепсии. Тип припадков, их сочетание, ЭЭГ-изменения соответствуют различным формам симптоматической эпилепсии. В то же время первичное поражение головного
145
146
ТАБЛИЦА 3. Основные формы эпилепсии, начинающиеся в подростковом возрасте и у взрослых
Форма эпилепсии	Возраст начала заболевания	Эпилепсия у одного из родителей или родственников	Типы и виды припадков	Первичное поражение головного мозга	Очаг эпилептической активности
Эпилепсия ви-	Пре имуще-	При симптомати-	Сенсорные слуховые, обоня-	Височная доля в начале	
сочной доли	ственно до 20 лет	ческой возможна, при криптогенной отсутствует	тельные, вкусовые Вегетативно-висцеральные С нарушением психических функций Височные псевдоабсансы Автоматизмы То же с вторичной генерализацией Симптоматическая — склероз гиппокампа, очаговые атрофии, кисты, слипчивые в оболочках мозга Криптогенная — не выявляются	заболевания часто не выявляется	
Эпилепсия	Любой	При симптомати-	Моторные	Симптоматическая —	Лобная доля; в начале заболевания часто не выявляется
лобной доли		ческой возможна, при криптогенной отсутствует	Автоматизмы Афатические (при левосторонней локализации ЭО) Эмоционально-аффективные То же с вторичной генерализацией Кожевниковский синдром Тонико-клонические во сне Тонико-клонические в виде статуса	очаговые атрофии, диффузная атрофия лобной доли, кисты, слипчивые в оболочках мозга Криптогенная Не выявляются	
Эпилепсия теменной доли	Любой	При симптоматической возможна, при криптогенной отсутствует	Соматосенсорные; соместети-ческие (при правосторонней локализации ЭО) Вегетативно-висцеральные (при ЭО в нижней теменной дольке) Иллюзорные зрительные (при ЭО в области стыка) То же с вторичной генерализацией	Симптоматическая Очаговые атрофии, кисты, слипчивые в оболочках мозга Криптогенная — не выявляются Теменная доля, теменновисочно-затылочный стык; в начале заболевания часто не выявляется	
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
Эпилепсия затылочной доли	Любой	При симптоматической возможна, при криптогенной отсутствует	Сенсорные зрительные Иллюзорные зрительные Галлюцинаторные зрительные Окулоклонические Те же со вторичной генерализацией	Симптоматическая Очаговые атрофии, кисты, слипчивые в оболочках мозга Криптогенная Не выявляются	Затылочная доля, теменно-височ-но-затылочный стык; в начале заболевания часто не выявляется
Ювенильная абсансная эпилепсия	До 18 лет (средний — 15 лет)	Наблюдается часто	Типичные абсансы Генерализованные тонико-клонические припадки	Отсутствует	Генерализованная эпилептическая активность (комплексы пик — волна 3—4 Гц, высокоамплитудные разряды) при отсутствии очага
Ювенильная миоклоническая эпилепсия	До 26 лет (средний — 12-17 лет)	Наблюдается часто	Генерализованные миоклонические, которые легко провоцируются пробуждением Генерализованные тонико-клонические Типичные абсансы	Отсутствует	Генерализованная эпилептическая активность (комплексы пик — волна 3—4 Гц, высокоамплитудные разряды) при отсутствии очага
Эпилепсия с генерализованными тоникоклоническими припадками при пробуждении	10—25 лет (средний — 15—18 лет)	Наблюдается часто	Генерализованные тонико-клонические припадки сразу после пробуждения и (реже) при засыпании	Отсутствует	Генерализованная эпилептическая активность преимущественно в виде высокоампли-тудных разрядов при отсутствии ЭО; в начале заболевания часто не выявляется
ЭПИЛЕПСИЯ
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
мозга остается неустановленным (скрытым), а его проявления (клинические и нейрорентгенологические) отсутствуют. Криптогенную эпилепсию не следует путать с идиопатической, при которой также не обнаруживают признаков первичного поражения мозга. Основными диагностическими критериями при идиопатической эпилепсии являются зависимое от возраста начало, частая наследственная отягощенность по эпилепсии, особенности клинических и ЭЭГ-про-явлений ее различных форм, благоприятное течение и прогноз; все эти признаки отсутствуют при криптогенной эпилепсии.
К настоящему времени описано более 40 форм эпилепсии. Согласно последней международной классификации, каждая из них относится к представленной выше группе и подгруппе эпилепсии или специальных синдромов. Многие из представленных здесь форм характеризуются началом в младенческом и детском возрасте; их подробная характеристика дается в ряде последних отечественных статей и монографий [Бурд Г.С., 1995; Одинак М.М., Дыскин Д.Е., 1997]. У подростков и взрослых эпилепсия, как правило, дебютирует в виде 7 форм заболеваний (табл. 3).
СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ
Одним из самых распространенных видов ПРС неэпилептической природы являются синкопальные состояния — клиническое проявление временного прекращения перфузии головного мозга, при котором наблюдается внезапная транзиторная потеря сознания и постурального тонуса (в результате чего происходит падение) со спонтанным их восстановлением без развития неврологического дефицита. Чаще всего синкопальные состояния наблюдаются в возрасте 19—30 лет. Возникновение их связано
с остро наступающими нарушениями метаболизма в головном мозге вследствие резкой гипоксии или возникновения условий, затрудняющих утилизацию кислорода (дисметаболические синкопальные состояния).
При изучении обстоятельств и механизмов развития синкопальных состояний обнаруживаются прежде всего полиэтиологичность и многофакторность их патогенеза [Акимов ГА., Стыкан О А., 1981; Акимов ГА. и др., 1987; Broser F., 1976; Noble К, 1977].
Прогноз у больных с синкопаль-ными состояниями зависит от наличия и тяжести лежащего в его основе заболевания, а также от тяжести травм, которые могут возникнуть вследствие падения при внезапной потере сознания. Так как у большинства больных синкоп является эпизодическим и нечастым событием, установление причинно-следственной связи может быть затруднено. После начального осмотра, включающего полный сбор анамнеза, медицинский и неврологический осмотр, запись ЭКГ в 12 стандартных отведениях, предварительный диагноз может быть установлен приблизительно у 50% больных. У значительного числа больных причины синкопа остаются неизвестными или, в лучшем случае, предположительными.
Новые методические подходы (использование пассивной и активной ортостатических проб, электрофизиологическое исследование, провокационные фармакологические пробы, спектральный анализ ритма сердца, церебральная УЗДГ, КТ, МРТ и АГ) могут помочь определить этиологию синкопальных состояний.
Факторы, способствующие возникновению синкопальных состояний. В происхождении синкопальных состояний в большинстве случаев решающее значение имеют индивидуальные особенности, предопределяющие патогенное значение некоторых привходящих обстоятельств и усло
148
СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ
вий, непосредственно провоцирующих возникновение этих состояний. Ведущее значение в патогенезе синкопальных состояний принадлежит нейрогенным механизмам. Первично нейрогенный характер синкопальных состояний реализуется преимущественно условно- или безусловнорефлекторными механизмами, влияющими на вазомоторный аппарат и формирующими ответную патологическую реакцию организма на внешние воздействия. Нередко они могут быть проявлением самых разнообразных соматических заболеваний и патологических процессов в головном мозге. В этих случаях вероятность возникновения синкопальных состояний определяется в основном преморбид-ными особенностями функциональных систем организма и в значительной степени зависит от исходного состояния здоровья.
Наряду с этим, при определенных обстоятельствах синкопальные состояния могут возникать независимо от исходного состояния здоровья и функционального состояния физиологических систем, в том числе и у совершенно здоровых людей. Это наблюдается при попадании человека в экстре-мальные условия, превышающие пределы физиологических возможностей адаптации и переносимости чрезвычайных воздействий.
Патогенетические варианты синкопальных состояний многообразны. Обычно выделяют неврогенные, соматогенные и экстремальные синкопальные состояния.
Неврогенные синкопальные состояния. Целесообразно выделять несколько самостоятельных вариантов неврогенных синкопальных состояний — эмоциогенные, ассоциативные, рефлекторные, дезадаптационные и дисциркуляторные. Они отличаются друг от друга важными особенностями этиологии и патогенеза, обеспечивающими возможность дифференцированного подхода к их
диагностике, лечению, предупреждению и экспертной оценке.
Эмоциогенные (психогенные) синкопальные состояния диагностируются в тех случаях, когда их возникновение отчетливо связано с эмоциональным стрессом или резкой болью. Ведущим патогенетическим фактором является стресс-реакция у лиц с исходной гиперреактивностью нервной системы. Именно повышенная нервно-сосудистая реактивность решающим образом определяет патологический характер ответной реакции организма на те или иные стрессорные факторы. У людей с нормальной реактивностью эти же факторы не являются патогенными и не вызывают синкопальных состояний.
Факторами риска возникновения эмоциогенных синкопальных состояний являются неврозы и неврозоподобные состояния, особенно истерия; гиперстеническая форма неврастении и астенических состояний; реактивные состояния, сочетающиеся со значительно выраженными личностнозначимыми патогенными психогениями; переживания интенсивных отрицательных эмоций —боли, испуга и других психогенных стрессорных воздействий.
Особое внимание следует обратить на рефлекторные синкопальные состояния, которые встречаются наиболее часто. Они представляют собой острые гемодинамические реакции, вызываемые внезапными изменениями активности вегетативной нервной системы. При этих состояниях повышается активность парасимпатической нервной системы и угнетается активность симпатической, следствием чего являются брадикардия и вазодилатация. В результате этого происходит падение артериального давления со снижением кровоснабжения головного мозга, что может сопровождаться потерей сознания. Изменение перфузии головного мозга в период синкопа подтверждено данными
149
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
транскраниальной УЗДГ, при этом у больных регистрируется значительное, вплоть до нуля, снижение линейной скорости кровотока по средней мозговой артерии [Mattle Р. et al., 1995].
В настоящее время принято считать, что развитие рефлекторных син-копальных состояний обусловлено избыточной афферентной импульса-цией, возникающей от артериальных или висцеральных механорецепторов. Иногда источник запускающего афферентного сигнала можно легко определить. Так, компрессия каротидного синуса увеличивает афферентную импульсацию от каротидных барорецепторов с выраженной брадикардией и вазодилатацией. В экспериментальных исследованиях выявлено, что при перерезке соответствующего нерва от каротидного синуса синкоп не наступает [Weiss S., Baker J., 1933]. Рефлекторные синкопальные состояния нередко наблюдаются при остром болевом синдроме (например, при приступе желчнокаменной болезни), взятии крови, раздражении желудочно-кишечного тракта во время колоноскопии и т. п. Синкопальные состояния часто наблюдаются при стоянии или ходьбе. Одним из важных механизмов развития таких состояний является ингибиторный рефлекс Бецольда — Яриша, который развивается при активации субэндокардиальных механо-и хеморецепторов, расположенных в нижнезадней стенке левого желудочка. Механизм рефлекса Бецольда — Яриша представляется следующим: возникающее затруднение венозного оттока в положении стоя приводит к усилению импульсации от структур симпатической нервной системы, что влечет за собой энергичное сокращение левого желудочка, возбуждение внутрисердечных механорецепторов, нарастание активности парасимпатических влияний с брадикардией и вазодилатацией [Shen W.-K., Gersh В., 1993]. Данный рефлекс с преимуще
ственной стимуляцией сердечных хеморецепторов также возникает при ишемии или инфаркте миокарда, коронарной АГ. Вышеописанный механизм данного рефлекса подтверждается эхокардиографическими данными Y.Shalev и соавт. (1991), которые наблюдали энергичное сокращение левого желудочка перед синкопом. К рефлекторным синкопальным состояниям относятся вазовагальные (ней-рорефлекторные, вазодепрессорные) синкопы вследствие гиперчувствительности каротидного синуса (синокаротидные), болевые и ситуационные (никтурические, при кашле и т. д.).
Ассоциативные синкопальные состояния возникают в основном вследствие патологических условнорефлекторных реакций, протекающих с участием механизмов памяти и проявляющихся в ответ на патогенные ассоциации с пережитой ранее аналогичной ситуацией.
Дезадаптационные синкопальные состояния обусловлены в основном недостаточностью эрготропной функции нервной системы на фоне временного нарушения адаптивной деятельности функциональных систем организма. Факторами риска их возникновения могут явиться ортостатические, двигательные, тепловые и другие нагрузки возрастающей интенсивности, а также неблагоприятные условия обитания.
Дисциркуляторные синкопальные состояния являются, как правило, следствием регионарной ишемии головного мозга, обусловленной внезапным церебральным ангиоспазмом, нарушением кровотока в магистральных сосудах или застойной гипоксией головного мозга. Факторами риска в этих случаях могут быть нейроциркуляторная дистония, церебральные васкулиты, мигрень, гипертензивные кризы, дисциркуляторная энцефалопатия, вертебрально-базилярная недостаточность, компрессии, аномалии и патологические сужения сонных и
/50
СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ
вертебральных артерий, а также их компрессия при внутричерепных объемных процессах.
Соматогенные синкопальные состояния являются следствием заболеваний внутренних органов, которые периодически сопровождаются выраженными расстройствами общего кровообращения и метаболизма. Эти состояния, как правило, относятся к компетенции терапевтов, которые и должны выносить окончательное диагностическое и экспертное решение. В зависимости от своеобразия ведущих факторов патогенеза данного варианта синкопальных состояний целесообразно выделять кардиогенные, анемические, гипогликемические и респираторные. Их характеристика в дифференциально-диагностическом аспекте приведена ниже.
Основным фактором в патогенезе кардиогенных синкопальных состояний является недостаточный сердечный выброс вследствие нарушений ритма или интенсивности сердечной деятельности. Факторами риска в подобных случаях могут быть миокардит, миокардиодистрофия, пороки и другие заболевания сердца, пароксизмальная тахикардия, групповые экстрасистолы.
Решающим патогенетическим фактором при анемических синкопальных состояниях является гемическая гипоксия вследствие уменьшения количества эритроцитов и содержания гемоглобина в крови. Факторы риска — болезни крови и кроветворных органов. Гипогликемические синкопальные состояния обусловлены снижением содержания глюкозы в крови и недостаточным поступлением ее в нервные клетки. Фактором риска является гиперинсулинизм функциональной или органической природы. Основой патогенеза респираторных синкопов являются легочная гипоксия, асфиксия, дыхательный алкалоз. Факторами риска могут быть специ
фические и неспецифические заболевания легких с обтурацией дыхательных путей и значительным снижением жизненной емкости легких.
Экстремальные синкопальные состояния могут быть следствием некоторых необычных условий обитания или чрезвычайно интенсивных воздействий, превышающих пределы физиологической переносимости. Решающее значение в их возникновении принадлежит, следовательно, экзогенным экстремальным воздействиям, а не эндогенным факторам.
Среди экстремальных синкопов выделяют гипоксические, гиповолемические, интоксикационные, медикаментозные и гипербарические синкопальные состояния.
Основным фактором патогенеза гипоксических синкопальных состояний является экзогенная гипоксия, возникающая в условиях значительного дефицита кислорода во вдыхаемом воздухе (пребывание на высоте, в барокамере и т. п.).
Ведущее значение в патогенезе гиповолемических синкопальных состояний принадлежит неблагоприятному перераспределению крови с резким снижением ее объема в сосудах головного мозга или резкому уменьшению объема циркулирующей крови при нормальном тонусе периферических сосудов. Факторы риска — интенсивные ускорения в направлении ноги — голова (особые условия полета, испытания на центрифуге, декомпрессия нижней половины тела), массивные кровопотери.
Интоксикационные синкопальные состояния возникают вследствие экзогенных токсических воздействий, приводящих к грубому нарушению функций организма (острые отравления бытовыми, промышленными и другими ядами).
Медикаментозные синкопальные состояния обусловлены неблагоприятным побочным эффектом обычных доз некоторых фармакологических
/5/
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
средств, преимущественно гипотензивного действия (нейролептики, ган-глиоблокаторы, гипотензивные средства и др.). Гипербарические синкопальные состояния возникают при резком повышении давления в дыхательных путях при дыхании под избыточным давлением.
В ряде случаев синкопальные состояния возникают только при одновременном сочетании нескольких патогенетических и этиологических факторов риска. Поэтому следует выделить самостоятельный вариант — полифакторные синкопальные состояния. К ним целесообразно отнести синкопальные состояния, возникающие, например, при ночном вставании для мочеиспускания у мужчин, когда проявляется одновременное вза-имоотягощающее действие как минимум трех факторов — исходного преобладания активности парасимпатического отдела во сне, быстрого перехода из горизонтального положения в вертикальное на фоне недостаточности адаптивно-компенсаторных ортостатических реакций и дополнительного возбуждения системы блуждающего нерва, исходящего из переполненного мочевого пузыря. К этому же варианту следует относить и синкопальные состояния, возникающие в связи с приступами кашля (кашлевой обморок), а также вследствие совместного действия других своеобразных факторов, например у летчиков во время полетов на скоростных самолетах (эмоциональное перенапряжение, гипертермия, резкое ускорение и др.).
Дифференциально-диагностическое значение клинико-физиологических характеристик синкопальных состояний различного генеза. Клинические проявления синкопальных состояний в типичных случаях довольно однотипны и формируются из трех последовательно сменяющих друг друга стадий — предвестников (пред-синкопальное состояние), стадии разгара и восстановительного периода
(постсинкопальное состояние). Степени выраженности и продолжительности этих стадий различны и зависят главным образом от особенностей патогенеза синкопальных состояний.
Первые проявления синкопальных состояний возникают обычно спустя некоторое время (латентный период от 15 с до 2 мин, чаще от 20 с до 1^/2 мин) после провоцирующей ситуации, которую удается выявить в 86% случаев (по нашим данным). Стадия предвестников начинается чаще всего с ощущений нарастающего дискомфорта, общей слабости, головокружения, к которым затем присоединяются тошнота, неприятные ощущения в области сердца и живота. В это время больные отвечают на вопросы слабым, тихим голосом, в минорной тональности, квалифицируя свое состояние, как «нехорошо», «дурно», «слабость», «кружится голова», «плохо». Эта стадия завершается обычно весьма неприятным предчувствием приближающейся потери сознания, ощущением «уплывания почвы из-под ног», появлением шума или звона в ушах, снижением четкости видения и ориентировки в окружающем. Наблюдаются постепенно нарастающие по степени выраженности вегетативно-сосудистые расстройства в виде побледнения кожи и видимых слизистых оболочек, лабильности пульса, дыхания и артериального давления. В 68% случаев, по нашим данным, выявляется тенденция к тахикардии, в 24% — к брадикардии и в 8% случаев отмечаются повышенная лабильность пульса и дыхательная аритмия. Выявляются также диффузный гипергидроз, нарушения координации движений и снижение тонуса мышц. Дыхание чаще становится поверхностным, аритмичным. Давление в плечевой артерии вначале несколько повышается, затем снижается на 15—20 мм рт. ст. по сравнению с исходным; отмечается снижение пульсового давления преимущественно за счет систолического.
152
СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ
При ЭЭГ — десинхронизация биоэлектрической активности, временное возрастание индекса ^-активности, снижение амплитуды ЭЭГ-волн, сменяющееся урежением a-ритма и появлением 0-активности вначале невысокой амплитуды.
При РЭГ в стадии предвестников — укорочение продолжительности рео-графических волн, нарушение однотипности или усиление непостоянства их исходной конфигурации. Проявляются признаки возрастающей неустойчивости тонуса сосудов головного мозга (быстрая смена формы вершины от закругленной и даже уплощенной на более или менее заостренную, непостоянство глубины и высоты расположения дикротической волны на катакроте, а также неустойчивость показателей пульсового кровенаполнения с возрастающими по глубине и продолжительности эпизодами депрессии амплитудных показателей).
Если до потери сознания больные успевают прилечь или присесть, опустив голову вниз, то нередко удается избежать дальнейшей полной потери сознания.
В этих случаях изменение самочувствия ограничивается частичным сужением сознания, нарушением ориентировки в окружающем на фоне тягостного ощущения дискомфорта, слабости и других проявлений вегетативной дисфункции, описанных выше. Подобные абортивные приступы чаще всего наблюдаются у лиц, перенесших повторные синкопальные состояния, приспособившихся к особенностям их течения и находящих способы смягчить их тяжесть.
При неблагоприятном развитии патологического процесса общее состояние продолжает быстро ухудшаться — ощущение дискомфорта нарастает, усиливаются тошнота и шум в ушах, постепенно темнеет в глазах, прогрессивно нарастает ощущение слабости. Выявляются резкое побледнение кожи, выраженное снижение
мышечного тонуса, в том числе и постурального, вплоть до полной его утраты, вследствие чего больные обычно медленно падают или «оседают» на пол. Одновременно развивается угнетение сознания. По образному описанию одного из больных, темп и характер наступающего нарушения сознания можно сравнить с угасанием горящей свечи, накрытой стаканом.
Тяжесть синкопальных состояний определяется в основном степенью и продолжительностью угнетения сознания и выраженностью нарушений жизненно важных функций. Расстройства сознания варьируют от легкого помрачения на несколько мгновений до глубокой утраты на десятки минут. Чаще наблюдается потеря сознания на 5—60 с (по нашим наблюдениям, у 37% больных) и предсинкопальные состояния с кратковременным и нерезким помрачением сознания (у 27%). Нетяжело протекающие абортивные синкопальные состояния несколько чаще встречаются у женщин, а более тяжело протекающие и продолжительные преобладают у мужчин.
При легких синкопальных состояниях сознание утрачивается на несколько секунд, при тяжело протекающих — на несколько минут, в отдельных случаях до 30—40 мин и еще реже — на несколько часов. В период потери сознания глаза закрыты, зрачки расширены, реакция их на свет замедлена; сухожильные и кожные рефлексы обычно сохранены, патологические рефлексы не выявляются; пульс слабый, едва определяется, чаще редкий; дыхание поверхностное; артериальное давление снижено (менее 95/35 мм рт. ст.), тонус мышц резко снижен.
Тяжело протекающие синкопальные состояния могут сопровождаться кратковременными судорогами тонического характера, иногда и непроизвольным мочеиспусканием. При ЭЭГ — генерализованные признаки тотальной гипоксии головного мозга в виде
153
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
высокоамплитудных медленных волн без отчетливой преимущественной локализации. На ЭКГ регистрируются тахикардия или брадикардия (последняя обычно при кардиоингибиторном эффекте), аритмии вплоть до асистолии. Дыхание обычно поверхностное, аритмичное, с периодическими длительными задержками. Нарушения высшей нервной деятельности проявляются снижением точности действий и резким возрастанием числа ошибок при исследовании сложной сенсомоторной реакции на движущийся объект. Данные оксигемографии свидетельствуют о снижении оксигенации внутричерепных структур. На 15—20-й секунде каротидной пробы наблюдается снижение частоты ЭЭГ-волн и появление отчетливых высокоамплитудных медленных волн вначале <5-, а затем 0-диапазона. По времени это соответствует периоду максимального снижения тонуса мышц, падения и потери сознания. На реоэнцефалог-рамме при каротидной пробе отмечается быстро наступающее (через 3— 5 с) отчетливое снижение пульсового кровенаполнения на стороне пережатия, проявляющееся в виде снижения амплитуды РЭГ-волн на 30—85% по сравнению с исходной. Через некоторое время (обычно 8—15 с) амплитуда реографических волн частично восстанавливается, по-видимому, за счет включения анастомозов и резервов коллатерального кровообращения.
После восстановления сознания больные сразу правильно ориентируются в случившемся и окружающем, помнят обстоятельства, предшествовавшие синкопальному состоянию, и неприятные ощущения, предшествовавшие нарушению сознания. Нормализация самочувствия в зависимости от тяжести перенесенного синкопаль-ного состояния занимает от нескольких минут до нескольких часов. Ощущается слабость, вялость, иногда беспокоят неприятные ощущения в области сердца, живота, головная боль.
Объективно определяются бледность кожи и видимых слизистых оболочек, гипергидроз, неуверенность движений, снижение артериального давления. Органических симптомов поражения нервной системы не выявляется.
Для дифференциальной диагностики наиболее информативны данные о характере предсинкопальных состояний — клинической характеристике стадии предвестников, отражающей большинство специфических особенностей патогенеза различных вариантов синкопальных состояний.
Эмоциогенные синкопальные состояния развиваются обычно после латентного периода, длящегося от 30 с до 20 мин. Типичны отчетливый продромальный период (от 10 с до 2 мин) с выраженными вегетативными нарушениями, а также постепенно нарастающее снижение тонуса мышц и медленный темп нарушения сознания. Данная форма синкопальных состояний характеризуется тем, что в начальной стадии они протекают аналогично патологическим аффектам с сопутствующими вегетативными нарушениями. Вслед за патогенным, личностно значимым стрессорным воздействием (оскорбление, угроза, обида, страх и т. д.) вначале появляется общая напряженность, а затем в соответствии с астенической природой эмоций возникают недоумение, тоска, стыд, боязнь, нарастает общая слабость, отмечаются сухость во рту и неприятные ощущения стеснения в области сердца. При этом наблюдаются побледнение лица, резкое снижение тонуса мышц, задержка дыхания; иногда имеет место дрожание губ, век, рук и ног. Выражение лица становится недоуменным и растерянным. Иногда на фоне нарастания общей напряженности эмоций возникает кратковременное состояние полной обездвиженности, ступора. Наблюдаемые при этом ишемические и гипоксические изменения в головном мозге, по данным РЭГ и ЭЭГ, с самого начала носят
154
СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ
диффузный характер без преимущественной локализации в какой-либо области мозга.
Под потерей сознания может маскироваться истерический припадок, поэтому встает вопрос о дифферен-цильной диагностике этих состояний. Истерический припадок характеризуется следующими признаками: связь с психотравмирующей ситуацией (конфликты, переживания); больные не падают навзничь, а успевают мягко опуститься, поэтому у них почти никогда не бывает телесных повреждений; демонстративность поведения; отсутствие самопроизвольного мочеиспускания и дефекации; если имеются судороги, то они носят вычурный характер; артериальное давление в норме; больные отчетливо реагируют на раздражения — пары водного раствора аммиака, опрыскивание холодной водой, энергичный окрик; продолжительность припадка более длительная (десятки минут), чем при рефлекторных и ортостатических синкопах, он не прекращается в горизонтальном положении.
Вазовагальные синкопальные состояния характеризуются наличием двух признаков: брадикардии и артериальной гипотензии. Для диагностики этого вида синкопального состояния они являются обязательными.
Диагностика основывается на данных анамнеза и дополнительных методов исследования. Вазовагальный синкоп развивается чаще всего у больных в возрасте до 54 лет, чаще у женщин (до 70%). Он обычно не развивается в положении лежа. Больные могут иметь несколько эпизодов синкопа в год. В стадии предвестников имеются субъективные ощущения и признаки, свидетельствующие о нарастании тонуса парасимпатического отдела: головокружение (у 84%), усиленное потоотделение, ощущение жара в теле (у 56%), тошнота (у 50%) [Calkins Н. et al., 1995]. Потеря сознания происходит медленно, в отличие от других
синкопальных состояний (кардиогенных, дисциркуляторных) и эпилепсии, когда больной теряет сознание в течение секунд.
Среди дополнительных методов исследования наибольшее значение для диагностики имеют пассивная и активная ортостатическая пробы, хотя последняя менее информативна. Методика проведения пассивной ортостатической пробы следующая. Больного укладывают на стол, который можно поднимать в вертикальное положение. Стол должен иметь подставку для ног. Ремнями фиксируют грудь и ноги больного. В положении лежа измеряют артериальное давление и записывают ЭКГ, после чего поднимают стол так, чтобы угол между ним и плоскостью пола составлял 60—80°. Продолжительность пробы составляет 40 мин, в это время регистрируют артериальное давление на плечевой артерии и ЭКГ. При развитии у больного признаков синкопа (ощущение дурноты, головокружение, артериальная гипотензия, брадикардия) проба считается положительной, и больного необходимо быстро вернуть в горизонтальное положение, в котором артериальное давление восстанавливается до исходного уровня. Если имеют место только субъективные проявления без сопутствующей брадикардии и гипотензии, то вазовагальная причина синкопа, скорее всего, может быть исключена (для вазовагального синкопа эти признаки являются обязательными). Чувствительность теста можно увеличить внутривенным капельным введением изопротеренола (изадрина) со средней скоростью 2 мкг/мин. Максимальная скорость введения пре-парата составляет 4 мкг/мин [Almquist A.et al., 1989; Shen W.-K., Gersh B., 1993; Kaufmann H., 1995].
Во время пробы снижается венозный возврат крови к сердцу, так как скелетные мышцы, способствующие этому, не работают. В результате развивается рефлекс Бецольда *—Яриша,
155
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
1. Изменения спектральных характеристик ритма сердца при вазовагальных синкопальных состояниях во время ортостатической пробы.
Вверху — ритмограмма. По оси абсцисс —время (с), по оси ординат — длительность интервалов R—R (с). Стрелкой отмечен момент развития синкопального состояния (17-я минута). Во время обморока возникла резкая брадикардия и снизилось артериальное давление. Внизу —спектрограммы. На фоновой записи при положении л_ежа отмечается напряженное функционирование симпатической и парасимпатической систем, которое проявляется наличием множества пиков повышенной амплитуды в низкочастотном и высокочастотном диапазонах. В положении стоя видны резкое уменьшение количества пиков и снижение их амплитуды. После развития синкопального состояния отмечаются наличие одного пика в высокочастотном диапазоне (возле 0,35 Гц) и отсутствие в низкочастотном диапазоне, что является эквивалентом сниженной симпатической активности и повышенной парасимпатической.
приводящий к брадикардии и артериальной гипотензии.
Характерны изменения показателей спектрального анализа ритма сердца.
У больных с рефлекторными син-копальными состояниями в положе
нии лежа обычно определяется высокая степень напряжения в функционировании как симпатической, так и парасимпатической нервной системы, о чем свидетельствует появление множества дополнительных пиков повышенной амплитуды по всему диапазону спектра (рис. 1, а). У таких больных на основании записи ритмограммы в ортостатическом положении (рис. 1, б), регистрируется значительное снижение амплитуды волновых пиков в медленноволновом диапазоне (особенно на частоте 0,1 Гц), что является отображением недостаточности симпатического отдела в ортостатическом положении. С развитием синкопа (этот момент на ритмограмме показан стрелкой) отмечаются скачкообразное падение артериального давления и брадикардия. При этом в картине спектра сердечного ритма, зарегистрированного сразу же в постсинко-пальном состоянии (рис. 1, в), отмечаются практически полное исчезновение медленных волн (связанных с
156
СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ
2. Изменения спектральных характеристик ритма сердца при ортостатической пробе у здорового человека.
Вверху — ритмограмма. По оси абсцисс— время (с), по оси ординат — длительность интервалов R—R (с). Внизу — спектрограммы. На фоновой записи в положении лежа отмечаются три основных пика: первый в высокочастотном диапазоне на 0,25 Гц, связанный с ритмом дыхания и отражающий парасимпатическую активность, второй в низкочастотном диапазоне на 0,1 Гц, отражающий симпатические влияния на сердце, и третий —около нуля в VLF диапазоне, отражающий влияния надсегментарных отделов вегетативной нервной системы. В положении стоя отмечаются увеличение мощности волн в низкочастотном диапазоне и исчезновение пиков в высокочастотном диапазоне. При возвращении пациента в положение лежа наблюдается обратная реакция.
симпатическими влияниями на сердце) и появление одного волнового пика (иногда нескольких) в высокочастотном диапазоне. Такие изменения свидетельствуют о значительном повышении тонуса парасимпатической и снижении тонуса симпатической нервной системы. Изменения спектрального анализа ритма сердца здорового человека при ортостатической
пробе приведены на рис. 2. В ортоположении отмечаются практически полное исчезновение дыхательных волн (контролируемых блуждающим нервов) и увеличение амплитуды медленных, что свидетельствует о повышении активности симпатического отдела.
При ортостатической гипотензии вследствие вегетативной недостаточности в отличие от вазовагального синкопа ЧСС не изменяется (или даже увеличивается), а при возвращении больного в горизонтальное положение артериальное давление остается сниженным или понижается еще больше. Концентрация норадреналина в крови в положении стоя не увеличивается или снижается, а эндотелиального релаксирующего фактора и вазопрессина остается неизменной в течение всей пробы.
Если нет возможности выполнить пассивную ортостатическую пробу, то необходимо провести активную ортостатическую пробу. При проведении
157
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
активного варианта ортостатической пробы больной в течение 10 мин спокойно лежит в горизонтальном положении, затем по команде без резких движений встает и в течение 10 мин спокойно стоит без напряжения мышц ног. В ходе пробы регистрируют ЭКГ и каждую минуту определяют артериальное давление на плечевой артерии. Интерпретация результатов активной ортостатической пробы такая же, как и пассивной.
На электроэнцефалограмме при рефлекторных синкопальных состояниях эпилептической активности в межприступном периоде не выявляется. Во время утраты сознания наблюдаются признаки гипоксии головного мозга в виде высокоамплитудных медленных волн во всех отведениях. По данным транскраниальной допплерографии, во время обморока отмечается значительное снижение линейных скоростей кровотока, диастолической — вплоть до нуля. В межприступном периоде изменений мозгового кровотока не обнаруживается.
Особенностью рефлекторных синокаротидных синкопальных состояний является чаще всего предшествующий им выраженный кардиоинги-биторный эффект со снижением ЧСС до 40—30 в 1 мин, а иногда кратковременная (на 2—4 с) асистолия. В подобных случаях синкопальные состояния развиваются постепенно после латентного периода, длящегося 15—25 с от начала ирритации с синокаротидной рецепторной зоны, с кратковременной (5—10 с), но достаточно выраженной стадией обычных предвестников. Приступ могут вызвать ношение тугого воротничка, галстука, движения головы (наклоны назад, повороты в стороны), но у большинства больных причину приступа точно установить не удается. Предсинкопальный период и типичное состояние после синкопа у части больных могут отсутствовать. Гиперчувствительность каротидного синуса обычно имеет место у пожилых
людей, чаще у мужчин. Предрасполагающими факторами являются атеросклероз, гипертоническая болезнь, сахарный диабет и опухолевые образования в области шеи, сдавливающие синокаротидную зону (увеличенные лимфатические узлы, опухоли шеи, метастазы рака другой локализации). В качестве диагностического теста используют синокаротидную пробу. Если при ее выполнении отмечаются асистолия более 3 с, снижение систолического артериального давления более чем на 50 мм рт. ст. без развития обморока или на 30 мм рт. ст. с одновременным его развитием, то таким больным может быть установлен диагноз гиперчувствительности каротидного синуса.
При синкопальных состояниях, возникающих в связи с перераздраже-нием вестибулярного аппарата, потере сознания предшествует так называемый симптомокомплекс укачивания. Он характеризуется сочетанием сенсорных, вестибулярно-соматических и вестибулярно-вегетативных нарушений. К сенсорным изменениям относятся системные головокружения различной степени — от неотчетливого ощущения смещения окружающих предметов до резко выраженных нарушений ориентировки в пространстве. Вестибулярно-соматические реакции характеризуются нарушениями равновесия, связанными с изменением тонуса мышц туловища и конечностей. В связи с патологическими вестибулярно-вегетативными рефлексами наблюдаются нарушения функций сердечно-сосудистой системы в форме тахикардии или брадикардии, изменений показателей артериального давления, побледнения или гиперемии кожи, а также гипергидроза, учащенного и поверхностного дыхания, тошноты, рвоты, общего недомогания. Некоторые из этих симптомов еще довольно долго (в течение 30—40 мин) сохраняются и после восстановления сознания.
158
СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ
Дисциркуляторные синкопальные состояния, обусловленные эпизодически остро возникающей вертебральнобазилярной сосудистой недостаточностью, отличаются относительной внезапностью возникновения чаще всего вслед за резкими движениями головы (повороты в стороны — синдром Ун-терхарншейдта — наклоны вперед и назад). Только в отдельных случаях подобные синкопальные состояния развиваются без очевидного повода. Стадия предвестников очень кратковременна (несколько секунд) и ограничивается быстро нарастающим системным головокружением, интенсивной болью в затылочной области, общей слабостью и дискомфортом. Примерно в 40% случаев потеря сознания наступает без отчетливо выраженной стадии предвестников. Ярко выраженными клиническими особен-ностямд таких синкопальных состояний являются очень быстрое резкое снижение тонуса мышц, последующее внезапное падение и угнетение сознания, что в значительной мере сближает клиническую картину этих приступов со сложными атоническими абсансами эпилептической природы. От последних синкопальные состояния вследствие острой вертебрально-базилярной недостаточности отличаются отсутствием гиперсинхронных нейронных разрядов при ЭЭГ, свойственных эпилептическим припадкам, а также отсутствием ретроградной амнезии приступов. Диагностика осуществляется при помощи допплерографического исследования сосудов вертебрально-базилярного бассейна, при котором выявляют значительное снижение кровотока по соответствующей позвоночной артерии при поворотах головы.
Наиболее частой причиной регионарной остро возникающей ишемии стволовых отделов головного мозга являются патологические изменения в шейном отделе позвоночника в виде задних или боковых остеофитов, лока
лизующихся чаще всего на уровне Cv-vi или Cvi-vn и реже — заднебоковое пролабирование межпозвоночных дисков или спондилолистез на этом же уровне. В отдельных случаях причиной острой сосудистой недостаточности в вертебрально-базилярном бассейне являются аномалии краниовертебрального сочленения по типу синдрома Арнольда — Киари или аномалии развития сосудов в бассейне позвоночных артерий. Как правило, данный вариант синкопальных состояний сочетается с недостаточностью коллатерального кровообращения в бассейне сонных артерий через систему артериального круга большого мозга. В этих случаях изменения шейного отдела позвоночника выявляют при помощи МРТ, а признаки компрессии или аномалий развития сосудов вертебрально-базилярного бассейна — при помощи УЗДГ или МР-АГ.
Проявления соматогенных синкопальных состояний наблюдаются на фоне обострения патологических процессов, лежащих в основе соответствующих соматических заболеваний. Кардиогенные синкопальные состояния развиваются в сочетании с другими клиническими признаками декомпенсации сердечной деятельности — аритмией или атриовентрикулярной блокадой, одышкой, тахикардией, цианозом, отеками. Анемические синкопальные состояния, возникающие при болезнях крови (в частности, при гипохромной анемии) и гемоглобинопатиях, чаще ограничиваются легкими обмороками с кратковременным (до 3—5 с) и неглубоким угнетением сознания, как правило, на фоне критического снижения содержания гемоглобина и эритроцитов в крови.
Расстройства ритма сердца. Синкопальные состояния могут возникать при расстройствах ритма сердца — брадикардии или тахикардии. При аритмии сердечный выброс, а следовательно, и кровоснабжение головного мозга заметно снижаются, что может
159
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
приводить к развитию синкопального состояния. Степень брадикардии или тахикардии является одним из факторов, предопределяющих выраженность церебральных симптомов. Развитие синкопа может зависеть от комплексного взаимодействия многих факторов: функциональной способности сердца, наличия обструктивного цереброваскулярного заболевания, сохранности вегетативной регуляции, положения тела и минутного объема кровообращения.
При данной форме заболевания клиническая картина имеет следующий вид. Синкопальные состояния вследствие аритмии наиболее часто возникают в возрасте после 50 лет, преимущественно у мужчин. Для брадиаритмий характерен короткий, менее 5 с, предсинкопальный период. При желудочковой тахикардии он более длительный (30 с — 2 мин). Больные могут отмечать перебои в работе сердца. Положение больного не сказывается на развитии потери сознания — приступ развивается в положении как стоя, так и лежа. В период утраты сознания наблюдается цианоз кожи. После восстановления сознания больные обычно чувствуют себя хорошо, в отличие от рефлекторных синкопов, когда симптомы плохого самочувствия выражены значительно.
В анамнезе у больных с кардиогенными синкопальными состояниями, развившимися вследствие органических поражений сердца, имеются данные о ревматизме, ишемической болезни сердца, сердечной недостаточности или других болезнях сердца. Заподозрить кардиальные причины синкопа помогают его связь с физической нагрузкой, болью в области сердца или груди, характерной для приступа стенокардии, наличие замираний, перебоев в работе сердца перед потерей сознания. Установить диагноз помогают электрокардиография, холтеровское мониторирование. Синдром слабости синусового узла как причина синкопального состояния устанавливается
тогда, когда при холтеровском мониторировании зарегистрированы синусовая пауза длительностью более 3 с или синусовая брадикардия менее 40 уд/мин, связанные с потерей сознания. Возможные причины суправентрикулярной такикардии устанавливают с помощью неинвазивного и инвазивного ЭКГ-исследования. Ими могут быть наличие дополнительных путей проведения, уменьшение времени атриовентрикулярной задержки, фибрилляция предсердий и др. Суправентрикулярная тахикардия и синдром слабости синусового узла являются маловероятными причинами синкопального состояния, если они непосредственно не связаны с потерей сознания. Атриовентрикулярная блокада может быть причиной синкопальных состояний при асистолии продолжительностью 5—10 с и более, при внезапном снижении ЧСС до 20 уд/мин и меньше. Органические изменения сердца помогает определить эхокардиография.
Гипогликемические синкопальные состояния характеризуются тем, что на фоне ощущения острого голода, алиментарной недостаточности или введения инсулина развиваются резкая слабость, чувство усталости, ощущение «пустоты в голове», «внутренней дрожи в теле», которая нередко сопровождается явным тремором головы, конечностей. Выступает обильный пот, отмечаются выраженные проявления вегетативной дисфункции вначале симпатико-тонического, а затем ваготонического характера. Развивается угнетение сознания различной степени —от легкого оглушения до глубокого сопора. При продолжительной и резкой гипогликемии, кроме того, могут наблюдаться двигательное возбуждение, продуктивная психопатологическая симптоматика, эпилептиформные судорожные припадки. При отсутствии экстренной терапии больные впадают в кому.
Причиной потери сознания может быть спонтанная гипогликемия, свя
160
СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ
занная с избыточным выбросом инсулина после приема пищи. О ней можно думать, если синкоп повторно наблюдается через 1г/2“2 ч после приема пищи. Специфическим диагностическим тестом является проба с приемом 20 г глюкозы, после которого примерно через 1 ч наблюдается выраженная гипо-гликемичекая фаза. Дифференциальную диагностику необходимо проводить с гипогликемической комой и гипогликемической реакцией на применение инсулина или пероральных противодиабетических препаратов. Спонтанная гипогликемия носит кратковременный характер и почти никогда не бывает причиной коматозного состояния, которое может развитая у больных диабетом.
Респираторные синкопальные состояния, обусловленные избыточной вентиляцией легких, наблюдаются на фоне ощущения головокружения, тахипноэ и снижения амплитуды пульсового кровенаполнения, регистрируемого методом РЭГ.
Синкопальные состояния, вызванные приступами кашля, сопровождаются быстрым снижением постурального мышечного тонуса и падением; характерен быстро нарастающий цианоз. Сознание восстанавливается через несколько секунд после прекращения кашля.
Гипоксические синкопальные состояния описаны спустя несколько лет после начала воздухоплавания как «высотные обмороки», обусловленные пребыванием в условиях разреженной атмосферы. Развитию обморока предшествуют предвестники — непреодолимое стремление ко сну, учащенное дыхание, спутанность сознания, бессмысленный взгляд, побледнение кожи и видимых слизистых оболочек или общие судороги. На высотах более 8000 м период предвестников резко укорачивается, а выше 9000 м — практически отсутствует или сменяется эйфорией, приятным ощущением мнимого благополучия. В подобных
случаях опасность высотных обмороков особенно возрастает. Объективные проявления гипоксических синкопальных состояний характеризуются полной потерей сознания и обездвиженностью. Глаза закрыты, зрачки сужены; лицо бледное с сероватым оттенком, покрыто холодным, липким потом; дыхание поверхностное, редкое, аритмичное; пульс частый, нитевидный. «Высотные обмороки» полностью амнезируются; после них в течение многих часов могут сохраняться общая слабость, ощущения «разбитости», сильная головная боль. При отсутствии экстренной помощи «высотный обморок» может завершиться смертью.
Гиповолемические синкопальные состояния характеризуются медленным развитием симптомов, обусловленных неблагоприятным перераспределением крови при массивных кровопотерях, воздействии перегрузок в условиях полета, испытаниях на центрифуге, декомпрессии нижней половины тела. Обычно вначале ухудшается центральное зрение, предметы различаются неотчетливо, перед глазами появляется «серая пелена», а затем полностью исчезает центральное зрение и развивается состояние, получившее название «черная пелена». Если у летчиков перегрузка значительно превышает границу «черной пелены», то в большинстве случаев наступает полная потеря ориентировки в окружающем и времени, резко снижается тонус мышц и развивается глубокая утрата сознания. Спутанность сознания и дезориентировка сохраняются в течение некоторого времени и после прекращения воздействия ускорения.
Гипербарические синкопальные состояния отличаются специфическим симптомокомплексом, обусловленным выраженным кардиоингиби-торным эффектом,—резко выраженная брадикардия вплоть до асистолии, быстрое падение систолического давления.
161
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
Клинические проявления синкопальных состояний вследствие острых отравлений, в частности продолжительность выраженности и обратимость расстройств сознания, зависят от особенностей действия и количества попавшего в организм яда, а также от избирательности токсического воздействия, т. е. преимущественного поражения отдельных систем — нервной, сердечно-сосудистой, дыхательной и т. д. Наиболее тяжелыми неврологическими нарушениями расстройств при острых отравлениях являются различной степени нарушения сознания, сочетающиеся с гиперрефлексией, гиперкинезами, судорожным синдромом, выраженными соматовегетативными расстройствами. В периоде реконвалес-ценции после острых отравлений нейротоксическими ядами характерно астеническое состояние с повышенной эмоциональной и вегетативно-сосудистой лабильностью, раздражительной слабостью и др.
Синкопальные состояния, обусловленные побочным действием терапевтических доз некоторых медикаментов, протекают на фоне основных фармакологических эффектов, вызываемых соответствующими препаратами.
Дифференциально-диагностические особенности синкопальных состояний характеризуются тем, что, наряду с определенной однотипностью симптомов, наблюдаются и отчетливые различия клинической картины, обусловленные своеобразием патогенеза отдельных вариантов синкопальных состояний. Учет отличительных признаков позволяет совершенствовать дифференциацию множества форм синкопальных состояний. Как показано выше, клинически такие различия проявляются преимущественно в структуре, продолжительности и степени выраженности периода предвестников, темпе угнетения сознания и длительности состояния угнетения сознания.
В последние годы диагностическое значение некоторых клинических признаков существенно уточнено, что позволяет в ряде случаев пересмотреть их информативность. Это относится прежде всего к таким клиническим проявлениям синкопальных состояний, как симптомы-предвестники, темп утраты сознания и падения, телесные повреждения, непроизвольное мочеиспускание и судороги. Установлено, в частности, что при некоторых патогенетически самостоятельных вариантах синкопальных состояний (например, при дисциркуляторных и обусловленных острой вертебральнобазилярной сосудистой недостаточностью) стадия предвестников может быть очень нерезко выраженной или даже отсутствовать. Как было упомянуто выше, при некоторых вариантах синкопальных состояний темп развития нарушений сознания и падения может быть очень быстрым и поэтому больные нередко получают тяжелые телесные повреждения, что до сих пор считалось характерным только для эпилептических припадков. По нашим данным, быстрое падение наступает, как правило, только в двух случаях—при синдроме Унтерхарншейдта и при упорных попытках на пределе волевых усилий удержаться в вертикальном положении, когда совершенно отчетливы другие симптомы развивающегося синкопального состояния. В таких случаях создаются условия для более резкой и распространенной ишемии головного мозга, приводящей к практически одномоментной полной утрате постурального тонуса и выключению сознания. Нередко свидетельством перенесенных при этом ЧМТ являются рубцы на коже головы.
Такие симптомы, как непроизвольное мочеиспускание, судороги, по нашим данным, часто сопутствуют глубокому угнетению сознания любой природы, и в частности синкопаль-ным состояниям. Мнения исследователей относительно судорог во время
162
СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ
синкопальных состояний противоречивы. Некоторые считают, что судороги в этих случаях вообще не возникают. Однако большинство авторов отмечают появление судорог во время синкопальных состояний и даже выделяют особый их вариант — так называемые конвульсивные обмороки. Подчеркивая возникающие в подобных случаях диагностические трудности, Engel (1962) указывает, что при продолжительной и резкой ишемии головного мозга бессознательное состояние сопровождается судорогами и такие пароксизмальные состояния клинически неотличимы от больших судорожных припадков. Не оспаривая сложности диагностической задачи в этих случаях, нам, однако, представляется возможным обратить внимание на некоторые бесспорные отличия судорог при рассматриваемых патологических состояниях. У 16% наблюдавшихся нами больных с синкопаль-ными состояниями возникали кратковременные судороги тонического характера, а в 2% случаев — элементы клонических судорог в виде двух-трех ритмичных подергиваний преимущественно в области мимических, жевательных мышц или мускулатуры туловища. О принадлежности наблюдавшихся нами пароксизмов к синко-пальным состояниям четко свидетельствовали типичные для них клинические и электрофизиологические признаки, а также незамедлительное восстановление сознания и очень быстрое улучшение самочувствия у всех этих больных сразу после принятия специфических мер, направленных на экстренное улучшение кровоснабжения головного мозга (придание туловищу антиортостатического положения).
При ЭЭГ во время таких синкопальных состояний, при развитии судорог типичные для них медленные волны становятся нерегулярными, постепенно замедляются вплоть до наступления «биоэлектрического молча
ния», совпадающего по времени с тоническим напряжением мышц. При этом на электроэнцефалограммах не наблюдается типичных для эпилепсии гиперсинхронных пароксизмальных разрядов. При УЗДГ во время синкопа выявляется резкое снижение линейной скорости кровотока по артериям головного мозга, свидетельствующее о значительной его ишемизации.
Результаты электроэнцефалографического и допплерографического исследований позволяют предполагать, что возникновение судорог во время синкопальных состояний обусловлено кратковременным, но значительным нарушением васкуляризации коры головного мозга и ближайших подкорковых образований. Судя по опубликованным данным, каудальные отделы ретикулярной формации находятся в это время в состоянии возбуждения, что и приводит к временному тоническому напряжению мышц.
Наш опыт комплексного обследования лиц, склонных к повторным ПРС, показал, что судороги не относятся к обязательным клиническим проявлениям синкопальных состояний, при легкой степени их не бывает. Они не характерны для больных, склонных к повторным синкопаль-ным состояниям, а могут возникать лишь в условиях резкой и длительной гипоксии головного мозга. В отличие от судорожных эпилептических припадков судороги кратковременны, имеют преимущественно тонический характер, возникают не внезапно и всегда сочетаются с другими клиническими признаками, характерными для синкопальных состояний.
Дифференциальная диагностика синкопальных состояний базируется на последовательном выявлении фактов, свидетельствующих о принадлежности исследуемого симптомокомп-лекса именно к этому типу ПРС и установлении особенностей их этиологии и патогенеза у конкретного боль
163
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
ного. Диагностическая процедура должна начинаться с тщательного изучения клинической симптоматики приступа и обстоятельств, при которых он возник. При оценке анамнестических данных следует пользоваться целенаправленным расспросом, анализом сведений, сообщаемых очевидцами, обращая внимание как на субъективные и объективные проявления пароксизмальных расстройств, так и на степень эффективности лечебных мероприятий, предпринятых для их купирования. Исходя из характера полученной при этом предварительной информации, при обследовании в межприступном периоде назначают комплекс дополнительных исследований, необходимых для уточнения природы ПРС.
Учитывая, что синкопальные состояния являются лишь конечным и довольно однотипным клиническим проявлением разнообразных патологических процессов, отличающихся принципиально различными особенностями патогенеза, целесообразно при диагностике не ограничиваться констатацией принадлежности рассматриваемого симптомокомплекса к обморокам, а попытаться распознать, в чем состоит своеобразие их генеза, вследствие каких особенностей организма они могут возникнуть повторно. Необходимо, чтобы в формулировке врачебного заключения о сущности заболевания и состоянии больного, наряду с обозначением основного заболевания (diagnosis morbi) по принятой классификации, нашло отражение и определение индивидуальных особенностей больного (diagnosis aegroti), предопределяющих своеобразие его реактивности и патогенное значение некоторых экзогенных или эндогенных воздействий, условий обитания или характера его деятельности. Распознавание природы этих патологических состояний должно быть достаточно полным для научно обоснованного выбора адекватных лечебно-про
филактических мероприятий. Исходя из условий возникновения и особенностей проявления каждого конкретного случая синкопальных состояний, целесообразно прежде всего решить вопрос о его принадлежности к одному из рассмотренных выше вариантов этих патологических состояний (нейрогенных, соматогенных или экстремальных), обозначать их как обмороки, обусловленные, например, повышенной нервно-сосудистой реактивностью, недостаточностью вегетативного обеспечения или эпизодической недостаточностью общей или церебральной гемодинамики при определенных заболеваниях и патологических состояниях. Это ориентирует врача на правильный выбор принципов лечения больных соответствующих категорий и мер профилактики повторных синкопальных состояний. По мере уточнения этиологических и патогенетических особенностей возникновения синкопальных состояний у отдельных больных может появиться возможность конкретизировать характер их рубрикации внесением дополнительных определений, отражающих своеобразие данного случая. Например, «дезадаптационные синкопальные состояния, обусловленные недостаточностью вегетативного обеспечения ортостаза», если при тщательном изучении выясняется, что они возникают преимущественно при длительном стоянии или внезапном переходе из горизонтального положения в верти кал ь ное. Или — «соматогенные, кардиогенные синкопальные состояния, обусловленные периодической недостаточностью общей гемодинамики в связи с нарушением сердечного ритма» — когда генез эпизодических нарушений кровоснабжения головного мозга связан с аритмиями сердца.
Нередко только комплексное обследование с участием терапевтов, невропатологов, эндокринологов, психиатров и представителей других специальностей позволяет решить вопрос
/64
СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ
об индивидуальных особенностях патогенеза и конкретной природе недостаточности мозгового кровообращения или метаболизма в головном мозге у больных с синкопальными состояниями. В распознавании эндогенных факторов риска возникновения синкопальных состояний большое значение имеет использование комплекса современных методов дополнительных исследований в условиях специальных функциональных нагрузок. Особого внимания заслуживает оценка функционального состояния нервной системы вследствие ее решающего значения в организации ответной реакции организма на неблагоприятные воздействия и адаптации к нагрузкам.
Большое значение для диагностики синкопальных состояний имеют адекватные дополнительные исследования — пассивная и активная ортостатические пробы с одновременной регистрацией артериального давления и ЭКГ во II отведении (с последующим проведением спектрального анализа ритма сердца), УЗДГ средней мозговой артерии, ЭЭГ, электрокардиография в 12 стандартных отведениях, холтеровское мониторирование, УЗИ сердца, MPT-АГ и УЗДГ сосудов головного мозга, МРТ шейного отдела позвоночника.
Для диагностики, дифференциации и прогнозирования важно различать особенности патогенеза синкопальных состояний, обусловленные определенной эндогенной предрасположенностью. Среди существенно значимых патогенетических особенностей, доступных выявлению в межприступном периоде и определяющих принципиальное своеобразие развития большинства синкопальных состояний, по нашим данным, могут быть повышенная нервно-сосудистая реактивность, недостаточность вегетативного обеспечения и адаптации к неблагоприятным условиям обитания, а также эпизодическая недостаточность мозгового кровообращения
или метаболизма, обусловленная определенными заболеваниями и патологическими состояниями.
Клинические и параклинические признаки повышенной нервно-сосудистой реактивности характеризуются чрезмерными вегетативно-сосудистыми реакциями в ответ на разнообразные раздражители. Эти реакции часто приводят к преходящим генерализованным спазмам сосудов, значительным изменениям сердечного ритма и артериального давления, что, в конечном счете, создает реальные предпосылки для возникновения преходящей ишемии головного мозга. Предпосылками к развитию синкопальных состояний в подобных случаях могут явиться чрезмерные вегетативно-сосудистые реакции на разнообразные стрессорные факторы (личностно значимые негативные психогении, эмоционально-болевые переживания, перевозбуждение анализаторов и т. п.) или иррадиирующие безусловнорефлекторные вегетативно-сосудистые рефлексы, возникающие в связи с раздражением некоторых гиперсенситивных рецепторных зон (синокаротидных, вестибулярного аппарата, блуждающего нерва и др.).
Синкопальные состояния обычно провоцируются сильным испугом, переживанием сильной боли, отрицательных эмоций по поводу неприятных зрелищ, вида крови, острых конфликтных ситуаций и т. п., а также раздражениями вестибулярного анализатора (при укачивании в транспорте и др.), синокаротидной зоны (при ношении тугих воротников, давлении на шею) или других рецепторных зон. При неврологическом обследовании в межприступном периоде у этих лиц в отличие от больных эпилепсией нередко обнаруживаются признаки повышенной возбудимости нервно-мышечных и нервно-сосудистых структур, выражающиеся равномерным повышением поверхностных и глубоких рефлексов, тремором век и пальцев
165
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
вытянутых рук, резкой «игрой вазомоторов», чрезмерной живостью мимико-соматических реакций, быстрыми и значительными изменениями частоты пульса и артериального давления. Наиболее информативными дополнительными методами исследования, позволяющими выявить и количественно оценить адекватность нервно-сосудистой реактивности, по нашим данным, являются УЗДГ сосудов головы, спектральный анализ ритма сердца, офтальморетинофотография и офтальмодинамометрия, тахоосциллография, непрерывная оксигемография и пульсотахометрия, исследование вызванных кожных вегетативных потенциалов, а также моделирование функциональных нагрузок, создающих эмоционально-психическую напряженность. Посредством этих методик удается регистрировать изменения тонуса, диаметра, полнокровия и давления в церебральных и периферических сосудах.
В отличие от больных, у которых синкопальные состояния имеют иные причины, у лиц с повышенной нервно-сосудистой реактивностью вазопрессорные эффекты в бассейнах как периферических, так и церебральных сосудов оказываются значительно более выраженными и продолжительными, а показатели кожно-гальванических рефлексов, ЧСС и величины артериального давления имеют резко повышенную лабильность и отчетливую тенденцию к увеличению абсолютных значений. У большинства подверженных повторным синкопаль-ным состояниям выявляется характерная только для них общая патогенетическая особенность — недостаточность эрготропной функции вегетативного отдела нервной системы, проявляющаяся неадекватностью вегетативного обеспечения различных форм активной деятельности и плохой адаптацией к изменяющимся условиям обитания. Наиболее типичными и часто встречающимися у этих лиц
факторами риска развития синкопальных состояний являются внезапный быстрый переход из горизонтального положения в вертикальное, особенно после ночного сна; длительное пребывание в неподвижной вертикальной позе; значительные физические усилия (бег, быстрый подъем по лестнице и т. п.); перераспределение основной массы циркулирующей крови в периферические сосуды при тепловых воздействиях (в бане, ванне, при продолжительной инсоляции и других формах перегревания) или в условиях резкого смещения крови в каудальном направлении (при воздействии умеренных ускорений в направлении «ноги — голова»); относительная гипоксия в условиях недостаточного притока свежего воздуха; интенсивная умственная деятельность, сопровождающаяся выраженным эмоциональным напряжением.
Явная неадекватность вегетативного обеспечения возрастающих запросов организма в условиях функциональных нагрузок, моделирующих ситуации, чаще всего провоцирующие возникновение синкопальных состояний, может быть выявлена под врачебным контролем путем определения влияния активных и пассивных ортостатических проб, физических и эмоционально-психических нагрузок, создания условий для неблагоприятного перераспределения массы циркулирующей крови с временным относительным ее оттоком от головы и верхней половины туловища. Для этого же полезно использовать специальный поворотный стол для быстрого изменения положения туловища, малую вакуумную камеру Кравченко для дозируемой декомпрессии нижней половины туловища. Определяется переносимость ортостатической пробы с 30-минутным неподвижным стоянием, дозированной физической нагрузки в виде пробы Мастера. Переносимость моделируемого эмоционального стресса оценивают в результате реше
166
СИНКОПАЛЬНЫЕ СОСТОЯНИЯ
ния однотипных умственных задач при дефиците времени и пассивных помехах, внезапных интенсивных звуковых и световых воздействиях. Состояние высшей нервной деятельности определяется, в частности, методом исследования реакции на движущийся объект (РДО).
Недостаточность вегетативного обеспечения проявляется изменениями сердечного ритма, внешнего дыхания, артериального давления, ударного объема, минутного объема кровообращения и других показателей общей и внутричерепной гемодинамики. Это сопровождается избыточным полнокровием или дефицитом кровоснабжения головного мозга и соответствующими изменениями его функции, что находит отражение в дисфункции высшей нервной деятельности, уменьшении точности сенсомоторных реакций и приводит к значительному ухудшению самочувствия, ощущению внутреннего дискомфорта, головокружения, поташнивания, нарастающей слабости, побледнению кожи, гипергидрозу и развитию синкопальных состояний с утратой сознания различной степени выраженности. При всем кажущемся разнообразии конкретных поводов, провоцирующих возникновение синкопальных состояний у больных данной категории, обращает на себя внимание принципиальная общность требований, предъявляемых к организму человека в каждой из перечисленных ситуаций. В наиболее общем виде эти требования сводятся к необходимости быстрого и адекватного приспособления к новому, более высокому уровню двигательной, эмоциональной и психической деятельности или к изменившимся условиям обитания, т. е. все они адресованы к эрготропной функции нервной системы. Многократное повторение синкопальных состояний позволяет предполагать, что эрготропная функция в подобных случаях не обеспечивает повышенных нагрузок и имеется ее несо
стоятельность, проявляющаяся недостаточностью вегетативного обеспечения интенсифицированной деятельности человека. Как показывают специальные наблюдения, недостаточность вегетативного обеспечения наблюдается при функциональных и органических заболеваниях головного мозга с поражением высших регуляторных центров вегетативной нервной системы, последствиях ЧМТ, общих инфекциях и инфекциях с надсегментарными вегетативными расстройствами, а также может быть следствием детренированности, обусловленной, например, длительной гипокинезией, и сопровождать синдром дезадаптации при состояниях, обозначаемых, как «предболезнь», у лиц, временно ослабленных в результате воздействия биологически агрессивных факторов среды, эндогенных или экзогенных интоксикаций, недоедания, недосыпания, значительного переутомления и других ослабляющих организм воздействий.
Дифференциацию синкопальных состояний при дизрегуляторных формах недостаточности вегетативного обеспечения ортостаза от обмороков, обусловленных поражением сердечнососудистой системы, можно провести на основании оценки особенностей гемодинамических реакций на ортостатику и влияния на них некоторых дополнительных нагрузочных воздействий (бинтование нижней части туловища и конечностей, введение адреномиметиков и других фармакологических средств). Для недостаточности симпатико-тонических влияний на сердечно-сосудистую систему характерно быстрое (в ближайшие секунды или 1—2 мин после начала нагрузки) возникновение симптомов ортостатических расстройств: асимпа-тико-тонический тип изменении артериального давления и ЧСС, выраженный положительный эффект от введения адреномиметиков (норадреналина, мезатона, фетанола); влияние
167
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
бинтования ног и нижней части туловища на улучшение переносимости ортостатических проб. При выраженном дефиците симпатико-тонических влияний, например при синдроме Шая — Дрейджера, наблюдается повышение чувствительности «-адренорецепторов к катехоламинам. Даже небольшие дозы норадреналина могут вызвать неадекватно резкое повышение артериального давления.
Значительное и достаточно продолжительное (на несколько часов) улучшение переносимости ортостатических проб, наступающее на фоне предварительного введения дезоксикортикостерона ацетата, может свидетельствовать о недостаточности функции надпочечников. В подобных случаях необходимы тщательные дополнительные исследования для исключения, в первую очередь, патологических процессов (амилоидоз, туберкулез, хронические интоксикации), которые могут обусловливать недостаточность функции надпочечников.
Для выявления лиц, склонных к обморокам, возникающим вследствие кашля, наиболее информативной диагностической пробой является задержка дыхания с натуживанием, во время которой у таких больных выявляется повышенная тенденция к застойному полнокровию сосудов головного мозга. На РЭГ при этом регистрируются признаки застойного полнокровия в бассейне ВСА — выпуклая форма катакроты и отчетливо выраженные венозные волны во время пробы с задержкой дыхания и натуживанием.
Различные нарушения метаболизма в головном мозге, способствующие возникновению синкопальных состояний, выявляются при болезнях сердца с нарушениями ритма; пороках клапанов; снижении сократительной функции миокарда; гипертензивных и гипотензивных кризах; коллаптоид-ных реакциях при экзогенных и эндогенных интоксикациях; во время вегетативно-сосудистых пароксизмов, со
провождающихся периферической сосудистой недостаточностью; при аллергических состояниях; гипоталамических кризах, эндокринных, гормональных нарушениях, при окклюзиях, стенозах и других деформациях магистральных сосудов головы; мигрени; церебральных васкулитах различной этиологии; гипертензивно-гидроце-фальном синдроме, анемиях; гипогликемических состояниях и других заболеваниях. У молодых людей (18— 25 лет) с синкопальными состояниями нередко не удается обнаружить каких-либо актуальных заболеваний; чаще всего в подобных случаях состояние называют: «вегетативно-сосудистая неустойчивость», «вегетативновестибулярная неустойчивость», «нейроциркуляторная дистония по гипо-тензивому, гипертензивому или кардиальному типу», «стойкое невротическое состояние», «функциональное заболевание нервной системы».
ДИФФЕРЕНЦИАЦИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНЫХ
НАРУШЕНИЙ СОЗНАНИЯ РАЗЛИЧНОЙ ПРИРОДЫ
На этапе предварительной диагностики первостепенное значение принадлежит тщательному изучению анамнеза, ибо только он в большинстве случаев позволяет правильно оценить патогенез конкретного пароксизмального состояния и рационально спланировать последующий объем дополнительных исследований, необходимых для установления окончательного диагноза и назначения адекватного лечения.
Обстоятельства возникновения и клиническая характеристика пароксизмальных состояний могут быть, как правило, выяснены только из расспроса очевидцев, так как больные не помнят происходившее или часто описывают его неточно. Для уточне
168
ДИФФЕРЕНЦИАЦИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ СОЗНАНИЯ
ния характера пароксизмальных состояний желательно уточнить как обстоятельства, при которых произошел приступ утраты сознания, так и предполагаемый повод к его возникновению — напряженная работа, волнения, ссора, наличие предвестников припадка, состояние сознания во время припадка, темп утраты сознания и падения, длительность бессознательного состояния, наличие или отсутствие судорог (их характер и локализация), непроизвольного мочеиспускания и дефекации, прикусов языка, пены у рта, телесных повреждений, цвет лица во время приступа (существенное значение имеет информация об особенностях послеп-рипадочного периода (наличие сумеречных расстройств сознания, автоматизмов, коматозного состояния и др., их продолжительность), а также об эффективности мер, предпринятых для купиравания приступа.
Точное представление о характере и истинной длительности приступа (в частности состояние сознания, пульса и дыхания, положение глазных яблок, диаметр и реакции зрачков, наличие или отсутствие патологических рефлексов) удается получить только в редких случаях, когда припадок происходит в присутствии врача.
Наиболее значительные трудности возникают при дифференциации некоторых форм первично генерализованных и вторично генерализованных эпилептических припадков с синко-пальными состояниями, имеющими с ними ряд сходных клинических проявлений.
В первую очередь, это относится к выраженным вегетативным нарушениям с побледнением кожи, преходящей утратой сознания, падением и судорогами при первично ГТКП, а также к сочетанию побледнения кожи с резким снижением тонуса мышц, кратковременным угнетением сознания и падением при атонических абсансах.
В подобных случаях ведущее диагностическое значение, наряду с результатами ЭЭГ-исследований, принадлежит типичным признакам, характерным для эпилептических припадков и обмороков (синкопальных состояний).
Следует учитывать также степень эффективности мер, предпринятых для леченния больных в межприступ-ном периоде.
Сравнительный анализ информативности основных признаков, используемых при дифференциации причин ПРС, позволяет выделить три категории критериев — высокодостоверные, достоверные и малоинформативные.
С высокой достоверностью эпилептические припадки отличаются от обмороков такими признаками, как отчетливая внезапность развития расстройства сознания; их возникновение во время сна; стремительный темп падения; нередко появление очаговой органической неврологической симптоматики во время припадка, последовательно возникающие тонические и клонические судороги; возникновение после припадка своеобразного состояния резко угнетенного сознания или сумеречное расстройство сознания; безуспешность попыток купировать припадок аналептиками и мерами оптимизации кровоснабжения и оксигенации головного мозга; амнезия припадка и событий, предшествовавших ему.
Высокодостоверными признаками, характеризующими обмороки, являются отчетливая, нередко однотипная при повторных обмороках ситуационная обусловленность; типичный по структуре, выраженности и достаточной продолжительности период предвестников; медленный темп потери сознания и падения; стойкое, резкое побледнение кожи и видимых слизистых оболочек; резкое снижение тонуса мышц; возможность купировать приступ потери сознания аналептика-
169
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
ми и мерами, улучшающими кровоснабжение и оксигенацию головного мозга; отсутствие амнезии приступа, а также предшествовавших ему обстоятельств.
Достоверными признаками эпилептических припадков являются их внезапное возникновение на фоне полного благополучия, независимо от каких-либо предшествовавших обстоятельств, положения тела, времени суток, состояния сознания; отсутствие предвестников, за исключением очень кратковременных (несколько секунд) и не всегда отчетливых по выраженности симптомов-сигналов в виде однотипной для каждого больного ауры; прикусы языка и слизистой оболочки щек; непроизвольная дефекация; тяжелые телесные повреждения в результате падения во время припадка; медленный темп регрессирования нарушений сознания и восстановления ориентировки в окружающем после окончания припадка.
Достоверными признаками обмороков являются возникновение их у лиц, астенизированных или соматически ослабленных; развитие только при вертикальном положении больного; относительно продолжительный период предвестников, во время которого больные часто успевают сообщить окружающим об ухудшении самочувствия, нередко и избежать падения.
Все остальные клинико-анамнестические признаки малоинформативны. Информация о клинических проявлениях ПРС нередко весьма скудна и не позволяет определить генез и характер приступов. Это диктует необходимость привлекать средства дополнительной диагностики. Наиболее важны в этом отношении результаты ЭЭГ-исследований.
Различия изменений ЭЭГ при обмороках и эпилептических припадках. Проведенные нами исследования свидетельствуют о том, что приступы ПРС различной природы характеризуются существенными различиями
ЭЭГ-паттернов. Изменения ЭЭГ во время синкопальных состояний отличаются типичными, последовательно сменяющимися феноменами, соответствующими этапам клинических проявлений синкопальных состояний [Стыкан ОА., 1985].
Перед развитием обмороков (предсинкопальные состояния) наступает десинхронизация ЭЭГ: вначале на короткое время возрастает индекс низковольтной высокочастотной волновой активности, а затем постепенно урежаются основные ритмы. Отмечаются экзальтация a-волн и возрастание соответствующего индекса, наряду с постепенным урежением частоты до 10—8 Гц. Затем появляются низкоамплитудные медленные волны, частота которых со временем принимает отчетливо выраженную тенденцию к урежению.
Нарастающее уменьшение частоты волновой активности находит отражение как в последовательной смене a-ритма 0-активностью, а затем волнами 3-диапазона, так и в последовательном урежении колебаний биопотенциалов каждого из этих диапазонов. Потеря сознания наступает на стадии генерализованного доминирования медленных волн, на этапе их максимального замедления (до 2— 0,5 Гц) и начинающегося снижения амплитуды.
При оптимизации мозгового кровообращения через 3—5 с наступает нормализация ЭЭГ и начинается постепенное восстановление сознания.
Наиболее постоянными и значимыми ЭЭГ-феноменами, отличающими синкопальные состояния от эпилептических припадков, являются относительно медленное урежение волновой активности при обмороках, последовательно возникающие этапы постепенного урежения а-, 0-, 3-диапазонов ЭЭГ с постепенным возрастанием амплитуды медленных волн до 100—200 мкВ еще до появления при
170
ДИФФЕРЕНЦИАЦИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ СОЗНАНИЯ
знаков угнетения сознания, а также последующее относительное снижение амплитуды 0-волн на этапе максимального замедления их частоты. На последнем этапе, как правило, в таком же замедленном темпе наступает утрата сознания. Во время резко выраженных обмороков снижение амплитуды максимально замедленных волн ^-диапазона может завершиться полным прекращением волновой активности («электрическое молчание»); при этом нередко возникают тонические судороги.
Изменение ЭЭГ во время эпилептических припадков отличается принципиально иными особенностями. Наиболее важное диагностическое значение имеют внезапное возникновение гиперсинхронных генерализованных, как правило, однотипных по частоте медленных волн или сочетаний «пик — медленная волна» и «острая волна — медленная волна». При этом в отличие от синкопальных состояний угнетение сознания совпадает с появлением этих пароксизмальных разрядов.
При первично генерализованных судорожных тонико-клонических эпилептических припадках начальному этапу пароксизмального разряда, регистрируемого при ЭЭГ, сопутствуют тонические судороги, которые затем сменяются выраженными клоническими судорогами.
Сравнительный анализ особенностей изменений ЭЭГ при нарушении сознания во время синкопальных состояний и эпилептических припадков показывает, что наблюдаемые во время этих патологических состояний изменения, по-видимому, отражают не столько сам факт угнетения сознания, сколько характер ведущего патологического процесса. При синкопальных состояниях — это постепенно нарастающая гипоксия головного мозга вплоть до тотальной гипоксии, а при эпилептических припадках — гиперсинхронные нейронные разря
ды, исходящие из эпилептического очага и имеющие тенденцию к быстрому распространению на весь мозг. На рис. 3 и 4 видны различия ЭЭГ-данных при эпилепсии и синкопальных состояниях.
Полученные нами данные и их трактовка согласуются с опубликованными сведениями о результатах клинического обследования здоровых лиц в условиях искусственной гипоксической или ишемической гипоксии головного мозга, являющихся, в сущности, конечным звеном в патогенезе синкопальных состояний. Наиболее характерные изменения ЭЭГ при любых видах гипоксии мозга заключаются, по мнению большинства исследователей, в появлении медленных волн d-диапазона. Вначале они имеют частоту 3—4 Гц, значительную амплитуду (до 200—250 мкВ) и довольно правильную синусоидальную форму. Затем их частота уменьшается, они приобретают неправильную форму. Если гипоксия не устраняется, их амплитуда снижается вплоть до изоэлектрического уровня. Медленные волны при гипоксии первоначально выявляются главным образом в передних отделах полушарий головного мозга. Функциональное значение д-активно-сти при гипоксии, очевидно, первично связано с нарушением метаболизма в нейронах и, видимо, заключается в своеобразной защите нервной ткани путем торможения.
Основываясь на обобщении опубликованных данных и многолетнего собственного опыта, можно утверждать, что результаты ЭЭГ-исследова-ний в межприступном периоде дают достаточно убедительную информацию для дифференциации эпилепсии от синкопальных состояний [Акимов ГА. и др., 1985].
Ведущее диагностическое значение имеет обнаружение эпилептической активности.
По нашим данным, в межприпадочном периоде при эпилепсии с вы-
171
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
3. Фрагмент ЭЭГ больного К., 30 лет, в период эпилептического приступа типа простого абсанса, развившегося в условиях гипервентиляции.
Зарегистрирован пароксизмальный разряд высокоамплитудных гиперсинхронных комплексов типа медленная волна —острая волна.
172
ДИФФЕРЕНЦИАЦИЯ ПАРОКСИЗМАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЙ СОЗНАНИЯ
тшшттппн1птппнппп1пшш1лп1И11
pd i J£J50mkB i JA нн/г/
Ps
Pd
4. Фрагмент ЭЭГ в условиях задержки дыхания у больного В., 34 лет, с отдаленными последствиями закрытой черепно-мозговой травмы, вегетативной дистонией с повторными дезадаптационными синкопальными состояниями.
Наблюдается развитие гипоксического паттерна в виде генерализованных медленных волн 6-диа-пазона умеренной амплитуды.
173
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
сокой степенью достоверности характерны доминирующая частота «-ритма 9,64—9,92 Гц; минимальная его частота — 9,17 Гц; максимальная — 10,64 Гц; индекс д-волн 20,79—28,1%; амплитуда д-волн 59,06—74,03 мкВ; индекс ^8-ритма 12,4—19,4%; максимальная амплитуда ^8-ритма 21,8— 32,8 мкВ, а также гиперсинхронные генерализованные высокоамплитудные пароксизмальные разряды преимущественно медленных волн и билатеральные синхронные вспышки комплексов «пик — медленная волна», «острая волна — медленная волна».
В отличие от этого при повторных синкопальных состояниях достоверно характерны следующие параметры ЭЭГ: доминирующая частота «-ритма 10,15—10,45 Гц; минимальная его частота 9,76 Гц; максимальная — 11,4 Гц; индекс 0-волн 15,19—19,13%; амплитуда д-волн 45,77—57,68 мкВ; индекс /?-ритма в пределах 19.57— 25,08%; максимальная амплитуда /3-волн — в пределах 34,6—43,6 мкВ.
Исходя из общей оценки структуры и регулярности основных волновых ЭЭГ-процессов в соответствии с принципами и критериями классификации ЕА.Жирмунской (1962), максимальные различия при эпилепсии и обмороках наблюдаются по пятому типу ЭЭГ, характеризующемуся дезорганизацией ритмов на высоком амплитудном уровне и появлением нерегулярных безусловно патологических элементов (56% у больных эпилепсией и 32% у больных с обмороками), и по второму типу (9% у больных эпилепсией и 23% у больных с повторными синкопальными состояниями).
Таким образом, наиболее существенные отличия ЭЭГ в межприступ-ном периоде заключаются в существенном преобладании патологических элементов, тенденции к синхронизации и брадиритмии волновых процессов у больных эпилепсией и преобладании основных ритмов у лиц с синкопальными состояниями.
НЕЙРОРЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИЕ И ЛАБОРАТОРНЫЕ
ИССЛЕДОВАНИЯ
ПРИ ДИФФЕРЕНЦИАЦИИ ЭПИЛЕПСИИ
И ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ
Значение нейрорентгенологиче-ских исследований у лиц с эпилептическими припадками определяется прежде всего возможностью ранней диагностики актуальных поражений головного мозга при отсутствии других симптомов этих заболеваний (опухоли, артериовенозные мальформации, паразитарные кисты и т. п.). Эти патологические состояния являются основной причиной возникновения эпилептических припадков у лиц старше 20 лет, что диктует настоятельную необходимость проведения КТ или МРТ у таких пациентов уже после первого эпилептического припадка. Если же речь идет о симптоматической эпилепсии, то только с помощью КТ или МРТ удается обнаружить такие первичные поражения головного мозга, как небольшие очаговые атрофии, кисты, склероз гиппокампа. У ряда больных с симптоматической эпилепсией целесообразно проведение ПЭГ, поскольку только с ее помощью могут быть выявлены слипчивые изменения в оболочках мозга [Дыскин Д.Е., 1986].
Определение содержания аутоантител к рецепторам глутамата HeNMDA-типа при дифференциации пароксизмальных расстройств сознания эпилептической или неэпилептической природы. Диагностически значимым является повышение содержания аутоантител к рецепторам глутамата HeNMDA-типа более 140%. Оно определяется у большинства пациентов с эпилепсией уже на начальных этапах болезни, тогда как при других неврологических заболеваниях и синкопальных состояниях аналогичное
174
СУДОРОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ, СХОДНЫЕ С ЭПИЛЕПСИЕЙ
повышение данного показателя встречается в единичных случаях. Достоверное повышение содержания аутоантител к рецепторам глутамата HeNMDA-типа установлено у лиц без припадков, но с отягощенным семейным анамнезом (эпилептические припадки или эпилепсия у одного из родителей или родственника обследуемого) и фебрильными судорогами в анамнезе; в последующие 3 года у нескольких пациентов данной группы отмечено начало эпилепсии. Данный тест можно рассматривать как принципиально новый, относительно простой и дешевый метод патогенетической диагностики эпилепсии. Его также целесообразно использовать для экспертизы и профессионального отбора, поскольку повышение содержания аутоантител к рецепторам глутамата HeNMDA-типа является достаточно информативным критерием повышенной возбудимости головного мозга [Дамбинова С.А., 1989; Торопов И.С., 1996; Одинак М.М., Дыс-кин Д.Е., 1997].
СУДОРОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ, СХОДНЫЕ ПО КЛИНИЧЕСКОЙ
КАРТИНЕ
С ПАРОКСИЗМАЛЬНЫМИ РАССТРОЙСТВАМИ СОЗНАНИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКОЙ ПРИРОДЫ
Истерический припадок возникает обычно без сколько-нибудь выраженных предвестников, обычно в непосредственной связи с конфликтными ситуациями или личностно-значимыми психогениями у лиц с другими характерными для истерии проявлениями (выраженная эгоцентричность, манерность поведения, вычурные позы, требования к себе повышенного внимания и т. п.).
Двигательная активность носит беспорядочный характер, нередко сопровождается криками, стонами.
Припадки нередко сопровождаются интенсивной гипервентиляцией, выраженными мимико-соматическими реакциями и умеренными вегетативными проявлениями. Сознание утрачивается неполностью, сухожильные и кожные рефлексы сохраняются, патологических рефлексов и нарушений функционирования сфинктеров нет. Припадок продолжается десятки минут, часто его продолжительность определяется окружающей обстановкой, поведением очевидцев и их реакцией на происходящее с больным. Амнезии припадка нет. Состояние больных после припадков удовлетворительное. Несмотря на, казалось бы, тяжелый и продолжительный припадок, больные обычно быстро приходят в себя и возвращаются к обычным занятиям. Часто истерические припадки удается купировать приемами суггестивной психотерапии.
Тяжелая черепно-мозговая травма сопровождается утратой сознания непосредственно после повреждения головы или после «светлого промежутка». Факт травмы нередко подтвержда-ется очевидцами и типичными клиническими проявлениями — повреждениями кожи головы, общемозговыми и очаговыми симптомами, а иногда и нарушением целости костей черепа. Продолжительность и степень угнетения сознания зависят от степени и обширности повреждений вещества головного мозга.
Пароксизмальная миоплегия. Могут возникать затруднения при дифференциальной диагностике различных форм ПРС и приступов пароксизмальной миоплегии (периодического семейного паралича). Пароксизмальная миоплегия — нервно-мышечное заболевание наследственной природы; передается по аутосомно-доминантному типу. Нередки также спорадические случаи. Заболевание чаще проявляется в возрасте 10—15 лет и значительно реже после 50 лет. Основой миоплегии является нарушение перерас
175
ПАРОКСИЗМАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ СОЗНАНИЯ
пределения вне- и внутриклеточного калия и натрия, что приводит к нарушению мембранного потенциала и развитию гипер- или деполяризационной блокады. Нарушения электролитного обмена сочетаются с изменениями углеводного обмена, дисфункцией эндокринных желез и выраженными проявлениями вегетативной неустойчивости.
Приступы миоплегии отличаются от сложных эпилептических абсансов отсутствием при последних мышечной слабости. Принципиальным отличием миоплегии от обмороков является то, что при ней отмечаются внезапно приступообразно возникающие, обычно сразу после пробуждения или во время сна, вялые парезы мышц конечностей и туловища, а иногда дыхательной мускулатуры, мышц глотки и гортани, никогда не сопровождающиеся угнетением сознания. Подобные пароксизмы сопровождаются выраженными вегетативными расстройствами в виде ощущения жара, обильного гипергидроза, слюнотечения, тошноты, а также резкой жаждой, брадикардией и артериальной гипотензией. Выявляются резкое снижение тонуса мышц, отсутствие сухожильных и надкостничных рефлексов. Нарушения чувствительности отсутствуют; остается нормальной температура тела. Диагноз миоплегии верифицируют при обнаружении во время приступа гипокалиемии, резкого снижения содержания фосфора и относительного повышения содержания сахара в крови в сочетании с биоэлектрическим «молчанием» на электромиограмме и полным отсутствием реакции на оба вида тока при исследовании электровозбудимости. Продолжительность приступа — от нескольких часов до нескольких суток. Возможен летальный исход.
Судорожный синдром при столбняке — остром инфекционном заболевании с преимущественным поражением ЦНС. При возникновении рас
пространенных тонических и клонических судорог столбняк иногда приходится дифференцировать от эпилептических припадков. Развитие заболевания обусловлено попаданием в организм анаэробного возбудителя, вырабатывающего сильнейший экзотоксин. Инкубационный период составляет 1—14 сут. Для столбняка характерен продромальный период, во время которого возникают тянущие боли и эпизодические локальные судороги вблизи зоны, оказавшейся входными воротами инфекции. Судорожный синдром является одним из ведущих клинических проявлений заболевания. Он начинается остро с сокращения жевательных мышц (тризм), своеобразного сокращения мимической мускулатуры, получившего известность под названием «сардоническая улыбка». Судороги отличаются резкой болезненностью. Они распространяются на мышцы шеи, туловища и конечностей, а иногда на дыхательную мускулатуру, мышцы гортани и глотки, что может приводить к асфиксии. В интервале между приступами генерализованных судорог сохраняются тризм, напряжение мышц живота и «сардоническая улыбка». Сознание всегда остается сохранным. Судорожный синдром может продолжаться до 2 нед. Он сопровождается обильным гипергидрозом, тахикардией, гипертермией, бронхопневмонией.
Судорожный синдром при гипопаратиреозе следует отличать от судорожных эпилептических припадков. Спонтанные приступы тонических судорог при тетании возникают на фоне повышенной возбудимости нервно-мышечной системы. Перед приступом отмечаются парестезии лица, рук и ног. Приступы нерезко выраженных судорог возникают в мышцах, иннервируемых отдельными нервами, например лицевым, локтевым, малоберцовым, и сопровождаются болевыми ощущениями в мышцах. Спазм мышц
176
СУДОРОЖНЫЕ СОСТОЯНИЯ, СХОДНЫЕ С ЭПИЛЕПСИЕЙ
гортани может завершиться асфиксией и гипоксией головного мозга. Характерными клиническими признаками гипопаратиреоза являются симптомы повышенной нервно-мышечной возбудимости: симптом Хво-стека (судорожное сокращение мимической мускулатуры при перкуссии области ствола лицевого нерва), симптом Труссо (судорожное сокращение мышц кисти в виде «руки акушера» при сдавлении сосудисто-нервного пучка на
уровне плеча), симптом Люста (экстензия стопы и ее отведение кнаружи при поколачивании малоберцового нерва у головки малоберцовой кости). Сухожильные рефлексы повышены. Патогномоничны резкое снижение содержания кальция в крови (до 0,04— 0,06 г/л) и повышение содержания фосфора на фоне алкалоза. Типично повышение возбудимости двигательных нервов при раздражении слабым (менее 5 мА) электрическим током.
Г лава 10
КОМАТОЗНЫЕ СОСТОЯНИЯ И ИХ ПОСЛЕДСТВИЯ
Кома — наиболее выраженная степень угнетения сознания. Она возникает вследствие разнообразных внешних воздействий, заболеваний нервной сис
темы и внутренних органов. Изучение коматозных состояний — один из важнейших разделов общей реаниматологии и нейрореаниматологии.
Причины нарушения сознания (по ТAquino и M.Samuels, 1995)
1.	Первичные (обычно органические) повреждения головного мозга.
1.1.	Черепно-мозговая травма.
1.1.1.	Сотрясение головного мозга.
1.1.2.	Ушиб головного мозга.
1.1.3.	Проникающее ранение или травматическая внутримозговая гематома.
1.1.4.	Субдуральная гематома.
1.1.5.	Эпидуральная гематома.
1.2.	Сосудистые заболевания.
1.2.1.	Внутримозговое кровоизлияние, причины:
а)	артериальная гипертензия;
б)	разрыв аневризмы;
в)	разрыв артериовенозной мальформации;
г)	иные (геморрагический диатез, амилоидная ангиопатия, опухолевая эрозия сосудов и др.).
1.2.2.	Субарахноидальное кровоизлияние, причины:
а)	разрыв аневризмы;
б)	разрыв артериовенозной мальформации;
в)	травмы (ушиб, проникающее ранение головного мозга и др.).
1.2.3.	Ишемический инсульт, причины:
а)	тромбоз внутри- или внечерепных сосудов;
б)	эмболии;
в)	васулиты;
г)	малярия;
1.3.	Инфекции.
1.3.1.	Менингиты.
1.3.2.	Энцефалиты.
1.3.3.	Абсцессы.
1.4.	Новообразования.
1.4.1.	Первичные внутричерепные опухоли.
177
КОМАТОЗНЫЕ СОСТОЯНИЯ И ИХ ПОСЛЕДСТВИЯ
1.4.2.	Метастатические опухоли.
1.4.3.	Неметастатические осложнения злокачественных новообразований (прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия и др.).
1.5.	Эпилептический статус.
2.	Вторичные поражения головного мозга.
2.1.	Метаболические энцефалопатии, причины:
а)гипогликемия;
б)диабетический кетоацидоз;
в)гипергликемическое гиперосмолярное состояние без кетоацидоза.
2.1.4.	Уремия.
2.1.5.	Печеночная недостаточность.
2.1.6.	Гипонатриемия.
2.1.7.	Гипотиреоз.
2.1.8.	Гипер- или гипокальциемия.
2.2.	Гипоксическая энцефалопатия, причины:
а)тяжелая сердечная недостаточность;
б)декомпенсация хронических обструктивных заболеваний легких;
в)гипертоническая энцефалопатия.
2.3.	Отравления.
2.3.1.	Тяжелыми металлами.
2.3.2.	Угарным газом.
2.3.3.	Фармакологическими средствами (опиоидами, барбитуратами, кокаином и др.).
2.3.4.	Алкоголем.
2.4.	Температурные повреждения.
2.4.1.	Тепловой удар.
2.4.2.	Гипотермия.
2.5.	Поражения головного мозга вследствие нарушений питания (энцефалопатия Вернике и ДР-)-
В основе нарушений сознания лежат три основных механизма:
1)	двустороннее диффузное поражение коры головного мозга при сохранности механизмов активации — чаще при диффузной гипоксии мозга или в терминальной стадии дегенеративных заболеваний;
2)	первичное или вторичное (сдавление) поражение ствола головного мозга с нарушением механизмов активации — чаще при НМК, травмах и опухолях мозга;
3)	сочетание стволового и двустороннего поражения коры — чаще при отравлениях и метаболических энцефалопатиях.
Для оценки степени угнетения сознания наиболее широко в мире используется шкала комы Глазго (Glasgow Coma Scale, GCS [Teasdale G., JennettB., 1974]), предусматривающая балльную оценку состояния трех функций (открывание глаз, вербальный и двигательный ответы). Эта шкала проста в использовании, дает высокую
воспроизводимость результатов оценки и хорошо коррелирует с исходами. Количественная оценка состояния сознания по этой шкале избавляет от необходимости использования понятий о качественной оценке (сомнолен-ция, оглушение, сопор, кома).
Шкала комы Глазго
Симптомы	Баллы
Открывание глаз (Е): отсутствует	Е1
в ответ на болевой стимул	Е2
в ответ на обращенную речь	ЕЗ
произвольное	Е4
Вербальный ответ (V): отсутствует	V1
нечленораздельные звуки	V2
неадекватные слова или выра-	V3
жен ия спутанная, дезориентирован-	V4
ная речь ориентированный ответ	V5
Двигательный ответ (М): отсутствует	Ml
тоническое разгибание конеч- М2 ности в ответ на болевой стимул (децеребрация)
/78
КОМАТОЗНЫЕ СОСТОЯНИЯ И ИХ ПОСЛЕДСТВИЯ
Симптомы	Баллы
тоническое сгибание конечно- М3 сти в ответ на болевой стимул (декортикация)
отдергивание конечности в от- М4 вет на болевой стимул целенаправленная реакция на М5 болевой стимул
выполнение команд	Мб
Общая сумма баллов составляет от 3 до 15; 3 — наихудшее значение, 15 — наилучшее. Общая сумма состоит из трех компонентов (Е, V, М). Помимо суммарной оценки (например, GCS11), необходимо представить значение каждого компонента (например, E3+V3 + M5=GCS11).
Следует учитывать, что шкала была разработана для больных с ЧМТ, поэтому при других клинических вариантах ее необходимо адаптировать. Например, при инсульте двигательную активность необходимо оценивать в непораженных конечностях, а при оценке вербального ответа нужно иметь в виду наличие афазии. У пациентов со спинальной травмой в наибольшей степени изменится моторный ответ, при тяжелой травме орбиты может быть утрачена способность к открыванию глаз, а при интубации трахеи не представляется возможным оценить вербальный ответ, что предопределяет необходимость тщательной оценки каждого пункта, а не только общего балла.
Значение GCS13 и выше соответствует умеренному повреждению головного мозга, GCS от 9 до 12 — повреждению средней степени, GCS8 и менее — тяжелому повреждению. При GCS3—4 85% больных умирают или остаются в персистирующем вегетативном состоянии, при GCS>11 5— 10% больных умирают, а 85% остаются умеренно недееспособными или хорошо восстанавливаются.
В 1981 г. А.Р.Шахнович и соавт. из 50 признаков отобрали 12 наиболее информативных в отношении динамики изменения сознания, в том числе глубины комы. Авторы рекоменду
ют определять с помощью этих признаков степень комы в послеоперационном периоде. А.Н.Коновалов и соавт. (1982) выделяют три степени комы: I — умеренная, II — глубокая и III — запредельная по клиническим признакам. Подробное изложение различных аспектов проблемы коматозных состояний представлено НКБоголеповым (1962), ЛМ.Поповой (1983), Е.И.Гусевым и Г.С.Бурдом (1986), Б.С.Виленским (1986), ВА.Неговским и соавт. (1987).
Учитывая важность оценки состояния функций сердечно-сосудистой системы, дыхания, нервной системы (в частности, чувствительной, двигательной сфер, рефлексов, сознания, речи, вегетативных реакций), ГААкимов (1971, 1989) доказывает целесообразность выделения следующих четырех степеней тяжести комы: I — неглубокая, или подкорковая, кома; II — переднестволовая, или «гиперактивная»; III — заднестволовая, или «вялая», кома; IV —запредельная, или терминальная, кома.
Резкое разграничение первых трех степеней комы иногда затруднительно вследствие быстрого изменения состояния больных, обусловленного нарушениями функций отдельных уровней ЦНС, в частности восходящих путей и в особенности лимбико-ретикулярного комплекса.
Кома I степени (подкорковая) характеризуется распространенным нарушением корковых функций и растормаживанием подкорковых отделов мозга. На фоне угнетения сознания и отсутствия активных движений отмечаются выраженные симптомы орального автоматизма, иногда — спонтанные сосательные, жевательные и глотательные движения, усиление активности стволовых, спинальных и вегетативных рефлекторных структур. Глубокие рефлексы повышены, поверхностные — угнетены; вызываются стопные и кистевые патологические рефлексы. При ЭЭГ определяются диффузные медленные (гипоксические) волны.
179
КОМАТОЗНЫЕ СОСТОЯНИЯ И ИХ ПОСЛЕДСТВИЯ
Кома II степени (гиперактивная, переднестволовая) проявляется мезен-цефально-диэнцефальными нарушениями в форме тонических судорог (по типу децеребрационной ригидности или периодических «вздрагиваний»). Резко выражены вегетативные нарушения, иногда приобретающие характер «вегетативной бури» (гипертермия, гипергидроз, мигрирующая гиперемия кожи, резкие колебания артериального давления). Определяются некоторое сужение зрачков и угнетение их реакции на свет; снижение корнеальных, надбровных, нижнечелюстного и глубоких рефлексов; появляются стопные патологические рефлексы. Явления раздражения проявляются хореиформными и атетоидными гиперкинезами, реже — миоклоническими или тикоподобны-ми подергиваниями в мышцах. При ЭЭГ могут присутствовать диффузные медленные (гипоксические) волны.
Кома III степени (заднестволовая, «вялая») отражает значительное угнетение функций продолговатого мозга, а иногда моста и спинного мозга. Наблюдаются различные нарушения дыхания-типа Биота, Чейна —Стокса или брадипноэ с участием «вспомогательной» мускулатуры, сокращением мышц плечевого пояса и других, обычно не участвующих в акте дыхания. Роговичный и надбровный рефлексы не вызываются. Зрачки максимально расширены, реакция их на свет отсутствует.
Кома IV степени (запредельная, или терминальная) характеризуется отсутствием признаков деятельности головного мозга. Самостоятельное дыхание отсутствует (ИВЛ). Выявляются тотальная арефлексия, атония мышц, биоэлектрическое «молчание мозга» (иногда используют термин «респираторный мозг»). Функции внутренних органов поддерживаются за счет «условной деафферентации», так как кровоснабжение вегетативных ганглиев и, возможно, спинного мозга может сохраняться [Попова Л.М., 1983].
Артериальное давление поддерживается прессорными аминами, терморегуляция нарушается. Прогноз при запредельной коме неблагоприятен. Течение других коматозных состояний и прогноз при них в значительной мере определяются особенностями патологического процесса, возможностью присоединения различных осложнений и степенью тяжести нарушений функций нервной системы.
Быстрое (в течение 20—30 мин) восстановление самостоятельного дыхания, стволовых и спинальных рефлексов, электрической активности мозга, сознания определяет благоприятный прогноз [Неговский ВА. и др., 1979,1987; Шахнович А.Р. и др., 1981; Коновалов А.Н. и др., 1982; Попова Л.М., 1983].
Заключение о неблагоприятном прогнозе при коме I—III степени может быть сделано лишь с очень большой осторожностью. При этом должны быть учтены результаты динамического неврологического исследования и ЭЭГ-контроля, а также состояние сердечной деятельности, сосудистого тонуса и дыхания. Следует учитывать, что каждый из этих показателей может иметь и самостоятельное значение. Так, негативные суждения о прогнозе могут быть высказаны при продолжительной (свыше 2 ч) задержке восстановления самостоятельного дыхания, длительных нарушениях ритма и глубины* дыхания, стойкой гипоксемии. Аналогичное значение имеют отсутствие биоэлектрической активности мозга и некоторые ее патологические формы [ГурвичА.М., 1966,1968; Неговский В А. и др., 1979,1987; Arid G., 1968], задержка восстановления рефлексов ствола головного мозга [Астапенко И.И., 1966; Попова Л.М., 1983], резкая выраженность судорожных разрядов стволового генеза (типа децеребрационной ригидности и судорожных подергиваний в такт с дыханием).
За терминальной комой следует смерть мозга. Смерть мозга является чрезвычайно важным, с юридической
180
КОМАТОЗНЫЕ СОСТОЯНИЯ И ИХ ПОСЛЕДСТВИЯ
точки зрения, понятием, поскольку это состояние считают критерием смерти человека, хотя при этом может не наступать остановки сердца и его деятельность, наряду с дыханием, можно длительно искусственно поддерживать. Распознавание смерти мозга приобретает особое значение в связи с высокой стоимостью искусственного поддержания жизни, а также в связи с возможностью получения донорских органов для трансплантации. Диагноз смерти мозга устанавливает врач на основании совокупности клинических признаков, свидетельствующих о прекращении функционирования головного мозга (включая ствол).
К псевдокоматозным состояниям относят:
1)	синдром «запертого человека»;
2)	акинетический мутизм;
3)	тяжелую абулию.
Синдром «запертого человека» (синдром деэфферентации) развивается вследствие поражения вентральных отделов ствола мозга при повреждении кортико-бульбарных и кортикоспинальных путей, но при интактно-сти медиального продольного пучка и ретикулярной формации [Филимонов И.Н., 1923; Блуменау Л.В., 1924; Давиденков С.Н., 1927; Попова Л.М., 1983; Ерохина Л .Г. и др., 1984; Plum F., Posner Р., 1980, и др.], чаще — при ок-
Критерии смерти мозга [Walshe Т„ 1995]
Критерии
Структурное повреждение головного мозга
Отсутствие эндогенной или экзогенной интоксикации
Темепература тела выше 32°С
Достаточное время наблюдения
Примечания
Достоверное указание на гипоксию, травму или иной повреждающий фактор; для диагностики поражения мозга проводят КТ
Необходимо полное медицинское обследование
Ареактивность
Апноэ
Отсутствие краниальных (стволовых) рефлексов
Изоэлектрическая линия при ЭЭГ
При гипотермии на электроэнцефалограммах может наблюдаться изоэлектрическая линия, однако при согревании электрическая активность мозга восстанавливается
Относительно короткий период наблюдения (обычно, 6—24 ч) — при установленном характере поражения головного мозга; более длительное наблюдение — у детей и при лекарственной интоксикации
Отсутствие двигательной реакции на сильные болевые раздражители; отсутствие рефлекторных реакций (учащение сердцебиения или дыхания) на болевые или иные стимулы
Для того чтобы доказать наличие апноэ, в течение 10 мин проводят ИВЛ чистым кислородом или смесью кислорода с углекислым газом, затем ее прекращают и через носовые канюли подают кислород со скоростью 6—10 л/мин. Если на этом фоне самостоятельное дыхание не восстанавливается в течение 10 мин, то апноэ считается доказанным (за это время РаСОз становится больше 60 мм рт. ст., что является сильным стимулятором дыхательного центра). При проведении пробы контролируют РаСОг
Отсутствие зрачковых реакций (фиксированные зрачки); отсутствие движений глаз при холодовой пробе; отсутствие роговичного и глоточного рефлексов, спонтанного мигания, глотания, рвотного рефлекса
Электрическая активность при ЭЭГ может отсутствовать у больных с жизнеспособным мозгом (например, при лекарственной интоксикации). Диагноз смерти мозга исключается при наличии хотя бы минимальной активности при ЭЭГ
/аг
КОМАТОЗНЫЕ СОСТОЯНИЯ И ИХ ПОСЛЕДСТВИЯ
клюзии основной артерии. Заболевание характеризуется быстрым (в течение 2—5 дней) развитием бульбарных нарушений, паралича мышц конечностей, шеи, лица, жевательной мускулатуры.
Больные не могут говорить и двигаться в ответ на команды, поэтому напоминают коматозных. Однако произвольные вертикальные движения глазных яблок и мигание сохраняются («труп с живыми глазами»), и, таким образом, по движениям глазных яблок в ответ на команды эти состояния могут быть отдифференцированы от коматозных. Больные остаются в сознании и понимают обращенную к ним речь. Выраженным проявлениям обычно предшествует короткий (дни, редко недели) период преходящих нарушений кровообращения в вертебрально-базилярной системе. Состояния, весьма напоминающие синдром деэфферентации, могут наблюдаться при тяжелых формах энце-фаломиелополирадикулоневрита, протекающего по типу восходящего паралича Ландри, и при бульбарной форме БАС. ЭЭГ имеет нормальный вид, что также способствует дифференциальной диагностике с комой, особенно если имеется нарушение движений глазных яблок.
Акинетический мутизм развивается при поражении ствола головного мозга и таламических ретикулярных структур, характеризуется отсутствием не только речи, но и двигательных функций — парезом или параличом мускулатуры конечностей. Пациенты могут открывать глаза в ответ на стимулы, но не могут обеспечить адекватную реакцию.
Иногда больные внезапно в течение некоторого времени могут двигаться и даже иногда адекватно реагировать словами на болевой стимул. Вследствие поражения таламических активирующих механизмов бодрствование (открытые глаза) протекает фактически без сознания («бодрствующая
кома»). При ЭЭГ — медленноволновая активность.
При тяжелой абулии у пациентов также могут иметься выраженные нарушения моторной функции. Возможно, они способны обрабатывать сенсорные стимулы, но не способны отвечать на них. Время от времени у таких пациентов проявляются адекватные реакции, но затем они снова переходят в состояние тотальной акинезии.
При благоприятном течении патологических процессов угнетение сознания относительно быстро регрессирует до степени сопора. Сопор характеризуется самыми элементарными реакциями на внешние раздражители — больные открывают глаза при обращении к ним, показывают язык (обычно при повторных обращениях), отводят конечности при болевых раздражениях. При ЭЭГ обычно доминирует медленный d-ритм. Реакцию десинхронизации можно вызвать в результате резкой стимуляции [Лич-ко А.Е., 1969].
Состояние оглушения сопровождается угнетением сложных функций коры. Затрудняется понимание сложных фраз. Резко ограничена способность производить активные движения. Больные обычно лежат неподвижно, не запоминают происходящих событий. На фоне оглушения часто возникают сновидные (онейроид-ные) состояния. Выявляется снижение памяти, например, от амнезии перенесенной операции и других обстоятельств заболевания до глубоких нарушений, протекающих по типу кор-саковского синдрома. ЭЭГ-исследова-ния [Личко А.Е., 1969] свидетельствуют об угнетении неспецифической ре-тикулозаднегипоталамической системы (исчезновение реакции десинхронизации на внешние стимулы) и наличии неспецифических влияний (регулярный медленный <5-ритм в передних отведениях).
Сомноленция характеризуется быстрой истощаемостью нервных про
182
КОМАТОЗНЫЕ СОСТОЯНИЯ И ИХ ПОСЛЕДСТВИЯ
цессов. Больные могут быть легко выведены из дремотного состояния, адекватно отвечают на вопросы, но очень быстро устают.
Посткоматозные состояния характеризуются постепенным восстановлением функций коры головного мозга — сознания, зрения, слуха, речи. При этом, однако, выявляются фазовые состояния и симптомы раздражения нижележащих отделов ЦНС.
Естественно, последовательность возникновения различных степеней угнетения сознания может быть иной — сомноленция, оглушение, сопор, кома.
При анализе особенностей клинической картины всех рассматриваемых состояний угнетенного сознания необходимо иметь в виду роль образований, осуществляющих координацию деятельности различных структур головного мозга по «вертикали». Среди этих образований центральное место занимает ствол головного мозга, вовлечение которого в патологический процесс определяет многие особенности клинической картины и течения большинства тяжелых форм неврологических заболеваний. Возможно либо прямое ее повреждение при очаговых процессах в области ствола мозга, либо вторичное воздействие вследствие компрессии ствола мозга при больших супратенториальных повреждениях. Регресс угнетения сознания во многом определяется восстановлением активирующих влияний ретикулярной формации.
При тяжелом повреждении головного мозга больные без признаков смерти мозга могут длительно пребывать в коме либо переходить в вегетативное состояние. Под вегетативным состоянием [Jennett В., Plum F., 1972] понимают такое нарушение деятельности головного мозга, когда у пациентов имеются хаотические периоды сна и бодрствования, но в моменты бодрствования они полностью лишены возможности осознания себя, окружающего, переживания каких бы то
ни было чувств, в том числе болевых ощущений. При этом деятельность ствола мозга и гипоталамуса, необходимая для выживания, частично или полностью сохраняется, но дальнейшая жизнь, которая может продолжаться неопределенно долго, возможна только при наличии поддерживающей терапии и кормления, в том числе у ряда больных парентерального. Хотя больные периодически открывают глаза, они не осознают окружающую обстановку и собственную личность, а также не реагируют на обращенную к ним речь, у них отсутствуют целенаправленные двигательные реакции. У больных могут наблюдаться примитивные слуховые и зрительные рефлексы стволового уровня, сохраняются зрачковый и корнеальный рефлексы, пережевывание и глотание вложенной в рот пищи, функция желудочно-кишечного тракта. При ЭЭГ регистрируется медленноволновая активность, как правило, не изменяющаяся при переходе из состояния сна в состояние бессознательного бодрствования.
Вегетативное состояние может быть преходящим (персистирующим), которое завершается смертью, выздоровлением или переходом в перманентное (хроническое) вегетативное состояние, имеющее неблагоприятный прогноз. Если вегетативное состояние сохраняется более месяца, то его обозначают как хроническое.
Большинство исследователей связывают вегетативное состояние с диффузным ламинарным некрозом коры больших полушарий головного мозга или диффузным поражением аксонов в белом веществе при сохранности ствола головного мозга.
Вегетативное состояние следует отличать от комы (имеются периоды сна и бессознательного бодрствования, активность при ЭЭГ), от смерти мозга (частичная или полная сохранность функций ствола и гипоталамуса), от синдрома «запертого человека»
183
КОМАТОЗНЫЕ СОСТОЯНИЯ И ИХ ПОСЛЕДСТВИЯ
(отсутствие осознания себя и окружающего). Первым признаком выхода из персистирующего вегетативного состояния бывает фиксация взгляда на объектах.
Термин «вегетативное состояние» заменил собой устаревшие термины — «апаллический синдром», «декортикация», «неокортикальная смерть».
Резидуальные органические симптомы, определяемые после регресса патологических процессов, сопровождавшихся резким угнетением сознания (кома, сопор), обозначаются термином «энцефалопатия». Этот термин должен быть дополнен указанием на происхождение энцефалопатии —-дисциркуляторная, постреанимационная, токсическая, травматическая, гипоксическая и т. д. Должны также быть охарактеризованы ведущие синдромы — корковый, экстрапирамид-ный, мозжечковый, стволовой, синдром вегетативных нарушений, спинальный или смешанный.
При корковых нарушениях могут доминировать апатико-абулический, амнестический, афазический, агностический, апраксический синдромы. При экстрапирамидных нарушениях, определяемых при энцефалопатиях, необходимо указать характер гиперкинеза. Необходимо конкретизировать особенности симптоматики и других форм энцефалопатий.
При ряде клинических форм коматозных состояний, особенно вследствие токсических воздействий и резких метаболических нарушений, иногда возникают психические расстройства в форме спутанности сознания, делириозных состояний, галлюцинаций, онейроидных (сновидных) явлений или нарушений типа выраженной деменции. Посткоматозные нарушения в форме корковой слепоты более характерны для значительной кровопотери. Скандирование речи обычно является компонентом мозжечковых расстройств. Иногда по мере восстановления сознания возника
ют экстрапирамидные нарушения в форме двойного атетоза, хореиформ-ных подергиваний, амиостатического симптомокомплекса, миоклонических и тикоподобных гиперкинезов. Экстрапирамидные нарушения чаще возникают после ликвидации выраженных нарушений дыхания.
Нарушения функции спинного мозга могут занимать существенное место в общей картине посткоматозной миелоэнцефалопатии. Они могут проявляться верхним вялым парапарезом без расстройств чувствительности (по типу синдрома передней спинальной артерии) или нижним парапарезом с элементами синдрома Броун-Секара. Нередки выпадения отдельных рефлексов, нарушения функции тазовых органов, вегетативнотрофические расстройства.
Посткоматозная астения различного генеза характеризуется неврозоподобными расстройствами с гипо-или гиперстеническими проявлениями. Нарушения высшей нервной деятельности различной выраженности наблюдаются у большинства больных этой категории. Основой корковых нарушений является или ослабление тормозного процесса с развитием гиперстенических явлений (повышенная возбудимость, бессонница, снижение внимания и памяти), или ослабление как тормозного, так и возбудительного процессов с синдромом гипостенической формы астении (вялость, сонливость, адинамия). Весьма характерны ослабление инициативы как в двигательной сфере, так и в отношении речи; эмоциональная «тупость», более или менее выраженная общая заторможенность. После нарушений кровообращения, сопровождавшихся угнетением сознания, преобладают гипостенические явления, сменяющиеся раздражительной слабостью и гиперстенией.
При благоприятном исходе патологических процессов вышеописанные неврологические расстройства
184
КОМАТОЗНЫЕ СОСТОЯНИЯ И ИХ ПОСЛЕДСТВИЯ
обычно постепенно сглаживаются. Иногда наблюдаются периодические колебания выраженности неврологической симптоматики; временами углубляются симптомы выпадения, возникают судорожные разряды и гиперкинезы. Параллелизм с нарушениями кровообращения и дыхания выявляется непостоянно.
Клинические варианты коматозных состояний имеют как некоторые общие черты, так и определенные различия (табл. 4).
Апоплексическая кома развивается вследствие кровоизлияний в головной мозг при гипертонической болезни, после субарахноидальных кровоизлияний на почве разрыва аневризм церебральных артерий. Начало острое, внезапное; сознание утрачивается; лицо багровое. Дыхание хриплое, иногда бывает рвота. Пульс напряженный, артериальное давление высокое. Выявляются симптомы очагового поражения головного мозга; нередко наблюдаются психомоторное возбуждение, автоматизированная жестикуляция. Температура тела субфебрильная. На глазном дне часто выявляется гипер-тензионная ангиопатия. При субарахноидальных кровоизлияниях отчетливы менингеальные симптомы; в СМЖ — примесь крови или, в более поздние сроки, ксантохромия. На КТ (МРТ) — интракраниальная геммора-гия.
Мепингоэицефалитическая кома. Проявления во многом зависят от характера возбудителя. Характерны клинико-лабораторные признаки инфекционного процесса — высокая температура тела, высыпания на коже, лейкоцитоз, сдвиг в лейкоцитарной формуле влево, повышение СОЭ. При отчетливом вовлечении в патологический процесс мозговых оболочек возникают выраженные менингеальные симптомы; общая гиперестезия; часто наблюдается рвота. Иногда возникают симптомы поражения черепных нервов. СМЖ мутная; нередко увеличены
содержание белка и число клеток. Часто выявляется гиперемия зрительных нервов.
Посттравматическая кома при быстро возникающем сдавлении головного мозга развивается внезапно, а при постепенном формировании эпидуральных и субдуральных гематом — после «светлого промежутка». Часто обнаруживаются повреждения кожи головы. При переломах костей основания черепа нередко возникают кровотечения и ликворея из ушей и носа. Образуются кровоподтеки в области глазниц, имеются симптомы повреждения черепных нервов. При кровоизлиянии в оболочки головного мозга развивается менингеальный синдром; в СМЖ выявляется кровь. На краниограммах можно определить трещины и переломы свода и основания черепа.
Гипертензионная кома развивается при опухолях головного мозга или при резком нарушении внутричерепной ликвородинамики вследствие воспалительных процессов. Развитию комы чаще предшествует период утренних головных болей и постепенно нарастающая выраженность очаговых симптомов по типу «масляного пятна». Характерны дислокационные синдромы — бульбарные (при ущемлении продолговатого мозга в большом затылочном отверстии) или пе-дункулярные (при ущемлении ствола в вырезке мозжечкового намета). Отмечаются рвота, брадикардия, бради-пноэ. Температура тела обычно нормальная, кровь и моча не изменены. Выявляются застойные изменения на глазном дне. Часто имеются рентгенологические признаки внутричерепной гипертензии. В СМЖ выявляется белково-клеточная диссоциация. Нередко возникает апоплектиформное ухудшение состояния, связанное с кровоизлиянием в опухоль или с дислокацией структур мозга.
Диабетическая (гипергликемическая) кома развивается постепенно у страдающих сахарным диабетом при
185
КОМАТОЗНЫЕ СОСТОЯНИЯ И ИХ ПОСЛЕДСТВИЯ
ТАБЛИЦА 4. Дифференциально-диагностические
Показатель	Кома					
	апоплексическая	менингоэнцефа-литическая	при внутричерепной гипертензии	травматическая	диабетическая гипергликемическая	
Основное заболевание Анамнез Развитие Сердечнососудистая система Дыхание Кожа Черепные нервы Движения Реакция на укол, чувствительность Глазное дно Температура тела Кровь Моча СМЖ Рентгенография черепа	Гипертоническая болезнь Головные боли Острое Брадикардия, высокое артериальное давление Стерторозное Лицо гиперемиро-вано «Парус», носогубная складка сглажена Отсутствуют с одной стороны Отсутствует с одной стороны Гипертензивная ангиопатия сетчатки Повышена •Лейкоцитоз Альбуминурия Иногда кровь	Менингит, энцефалит Симптомы инфекции Острое Брадикардия Редкое Экзантемы Косоглазие Поза «легавой собаки» Оболочечные симптомы Иногда неврит Высокая Значительный лейкоцитоз Белок, эритроциты Белок и цитоз	Опухоль мозга или другой патологиче ский процесс Очаговые симптомы Постепенное или острое Брадикардия Редкое Нормальная Асимметрия Асимметрия Застойные диски Нормальная Не изменена Нормальная Белково-клеточная диссоциация Признаки гипертензии	Черепно-мозговая травма Указания на травму Острое Брадикардия Вначале замедленное Следы повреждений Анизокория, косоглазие Асимметрия Асимметрия, зависимость от глубины комы Зависит от величины внутричерепного давления Нормальная Очень высокий лейкоцитоз Нормальная Нередко кровь Переломы	Диабет Прекращение введения инсулина Постепенное Артериальная гипотензия, коллапс Куссмауля, запах ацетона Бледная, сухая Миоз Понижение тонуса и рефлексов Симметричная Диабетическая ретинопатия Понижена Ацидоз, гипергликемия Сахар, ацетон, высокая относительная плотность Повышение содержания сахара	
186
КОМАТОЗНЫЕ СОСТОЯНИЯ И ИХ ПОСЛЕДСТВИЯ
признаки коматозных состояний
	Кома					
	диабетическая	печеночная	хлоропривная	алкогольная	барбитуратная	при отравлении
	гипогликемическая					угарным газом
	Диабет	Гепатит, цирроз	Гастрит, язвенная болезнь	Алкоголизм	—	—
	Передозировка инсулина Острое	Диспепсические явления Постепенное	Неукротимая рвота, понос Постепенное	Прием алкоголя, рвота, возбуждение Постепенное	Прием снотворных Постепенное	Отравление угарным газом Острое
	Тахикардия, гипотензия	Брадикардия, гипотензия	Тахикардия, гипотензия	Тахикардия, гипотензия	Брадикардия, гипотензия	Тахикардия, гипотензия
	Нормальное Бледная, влажная Мидриаз Повышение тонуса и рефлексов, судороги Симметричная	Куссмауля, «печеночный» запах Петехии, расчесы, желтуха Мидриаз, тризм Повышение рефлексов, судороги Оболочечные симптомы	Поверхност-нде Сухая, низкий тургор Миоз, рвота Судороги, угнетение рефлексов Оболочечные симптомы	Замедленное, запах алкоголя Гипереми-рованная, влажная Миоз, иногда мидриаз Гипотония, арефлексия Симметричная	Поверхностное, редкое Бледная Корнеальные рефлексы ослаблены Положение пассивное, гипотония Реакция отсутствует	Поверхностное, паралич дыхания Вишневокрасная Мидриаз, реакция на свет отсутствует Повышение, затем угнетение рефлексов Симметричная
	Диабетическая ретинопатия	В норме	Ретинопатия	В норме	В норме	Кровоизлияния
	Нормальная Гипогликемия Сахара нет, ацетона нет	Повышена, иногда снижена Высокое содержание билирубина Уробилин-урия	Нормальная Алкалоз, гипохлоремия, азотемия Белок, эритроциты	Понижена Лейкоцитоз Белок, эритроциты	Понижена Нормальная Нормальная	Высокая Эритремия, карбоксигемоглобин Нормальная
	Понижение содержания сахара	Нормальная	Понижение содержания хлоридов	Нормальная	Нормальная	Нормальная
187
КОМАТОЗНЫЕ СОСТОЯНИЯ И ИХ ПОСЛЕДСТВИЯ
прекращении инъекций инсулина, нарушении диеты или присоединении тяжелых сопутствующих заболеваний. Появляются недомогание, слабость, сонливость, жажда, боли в животе, утрачивается аппетит. В дальнейшем — угнетение сознания, достигающее степени комы. Характерны запах ацетона или «прелых яблок» изо рта, бледность и сухость кожи, шумное дыхание, слабый пульс, низкая температура тела. Часто отмечаются мягкость глазных яблок, сужение зрачков. Тонус мышц понижен, рефлексы низкие. Иногда наблюдаются судороги. Содержание сахара в крови повышено; обнаруживаются сахар и ацетон в моче. В крови — лейкоцитоз, ацидоз.
Гипогликемическая кома характеризуется острым началом у больных сахарным диабетом при передозировке инсулина, несвоевременном приеме пищи или после «инсулинового шока», используемого в психиатрической практике. Появляются резкое ощущение голода, сильная слабость, обильный пот, общее дрожание, головная боль, головокружение. Артериальное давление снижается, пульс учащается. Иногда наступают дезориентированность, оглушенность, затем — кома. Зрачки значительно расширены. Рефлексы на конечностях высокие. Иногда наблюдаются судороги. Содержание сахара в крови снижено.
Печеночная кома возникает при циррозе, острой дистрофии печени, инфекционных или токсических гепатитах. Появляются тошнота, рвота, головная боль, слабость, зуд кожи, повышенная кровоточивость. Увеличенная до того печень уменьшается, желтуха нарастает. Появляются сонливость, а затем бессонница, возбуждение и, наконец, угнетение сознания. Температура тела сначала повышается, затем снижается. Нередки менингеальные симптомы, тризм, гиперестезия. Зрачки расширены; рефлексы на конечностях высокие. Артериальное давление низкое, пульс редкий. Патогно-
моничны болезненность печени, петехии и экхимозы на коже, желтушность кожи, «печеночный» запах изо рта, темная моча и обесцвеченный кал. Содержание билирубина в крови и уробилина в моче увеличено.
В хирургической практике после временного прекращения кровообращения во время операций и в постреанимационном периоде встречаются расстройства сознания как следствие гипоксического отека мозга (главным образом, корковых отделов). О возникновении отека мозга можно судить по появлению менингеальных симптомов (иногда только умеренно выраженных), появлению застойных изменений на глазном дне и повышению ликворного давления. Одновременно отмечают снижение сухожильных рефлексов, появление парадоксальных коленных рефлексов, при исследовании которых возникает сгибание конечностей в коленных суставах [Аства-цатуров М.И., 1916]. Следует отметить, что отек головного мозга диагностируется чаще, чем для этого есть убедительные основания. Кроме того, отек мозга — только один из патогенетических механизмов, которым едва ли следует определять клинические синдромы, требующие более детальной расшифровки в этиологическом и патогенетическом плане.
Дополнительные методы исследования в значительной мере способствуют уточнению характера патологических процессов, проявляющихся угнетением сознания. Так, при исследовании СМЖ обнаруживается увеличение содержания белка и числа клеток при менингите. Ликворная гипертензия и белково-клеточная диссоциация характерны для опухолей головного и спинного мозга, примесь крови или ксантохромия — для субарахноидальных кровоизлияний и геморрагического инсульта, обнаружение атипичных клеток —для карциноматоза оболочек мозга. Краниография позволяет обнаружить трещины кос
188
КОМАТОЗНЫЕ СОСТОЯНИЯ И ИХ ПОСЛЕДСТВИЯ
тей черепа, признаки внутричерепной гипертензии, а также смещение обызвествленной шишковидной железы, свидетельствующее о дислокации мозга. При травмах необходимо производить рентгенографию шейного отдела позвоночника и области атланто-окципитального сустава. Рентгенологические исследования с контрастированием (ПЭГ, АГ), радионуклидное сканирование, КТ нередко оказываются решающими для установления правильного диагноза.
Исследования глазного дна позволяют выявить отек дисков зрительных нервов при опухолях мозга и других объемных процессах; атрофию дисков зрительных нервов вследствие неврита зрительного нерва, окклюзирующей гипертензии или сдавления зрительного нерва; ангиопатию сетчатки в качестве симптома атеросклероза, диабета или гипертонической болезни.
ЭЭГ дает возможность определить межполушарную асимметрию электрической активности при очаговых процессах; дизритмию, гипоксические медленные волны, снижение
спонтанной электрической активности мозга при терминальных состояниях; высоковольтные комплексы «пик — медленная волна» при эпилептических припадках. При многих состояниях угнетенного сознания решающее значение имеют результаты исследований внутренних органов, желез внутренней секреции, гомеостаза. Так, содержание аминоазота в крови повышается при уремической коме; содержание билирубина в крови — при печеночной коме; содержание сахара в крови возрастает при гипергликемической коме, а снижается — при гипогликемической; сахар в моче появляется при гипергликемической коме.
В данной главе рассмотрены лишь наиболее актуальные вопросы патологии нервной системы при состояниях угнетенного сознания. Более подробные данные относительно клинической картины и патогенеза различных заболеваний, протекающих при явлениях угнетенного сознания, представлены в монографиях Н.К.Боголепова (1962), Б.С.Виленского (1986) и Е.И.Гусева, Г.С.Бурда (1987).
Г лава 11
ТРАВМАТИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ И ПЛЕКСОПАТИИ
Частота травматических невропатий и плексопатий неуклонно растет, особенно в периоды войн или стихийных бедствий вследствие совершенствования методов и способов ведения войны, механизации труда и быта, повышения эффективности реанимационной помощи и интенсивной терапии. Так, повреждения периферических нервов и сплетений по отношению ко всем ранениям составили: в балканскую войну 1912—1913 гг.— 1—2%; в первую мировую войну 1914—1918 гг.— 1—4%; во время второй мировой войны 1940—1945 гг.—
10,2%; в современных локальных вооруженных конфликтах — 13—15%.
Соотношение частоты встречаемости невропатий отдельных нервов и плексопатий определяется контингентом пострадавших и геополитическими особенностями изучаемого региона. Тем не менее, по результатам наших исследований 1985—1997 гг., наиболее часто встречаются невропатии лучевого и малоберцового нервов, плечевые плексопатий. На втором месте — невропатии локтевого и седалищного нервов. На третьем — невропатии срединного нерва и пояснично
189
ТРАВМАТИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ И ПЛЕКСОПАТИИ
крестцовые плексопатии. Реже встречаются невропатии подмышечного, кожно-мышечного и бедренного нервов. Большую группу составляют пострадавшие с травматическими невропатиями чувствительных нервов, хотя таких больных, как правило, обследуют недостаточно, и они часто не получают специализированного лечения.
Клиническим паттерном травматических поражений ПНС являются невропатии и плексопатии. Дифференциальная диагностика травматических невропатий и плексопатий предусматривает выявление поврежденного нерва или сплетения, определение уровня и степени поражения.
Клинические формы травматических невропатий и плексопатий. Различают огнестрельные, дорожно-транспортные, спортивные, производственные, бытовые и вызванные медицинскими манипуляциями (послеоперационные, постинъекционные, жгутовые и др.) невропатии и плексопатии. По механизму действия травмирующего агента условно выделяют резаные, колотые, рубленые, тракционные (при вывихах конечностей), компрессионные (при ударах или падениях), компрессионно-тракционные (при сложных травмах, например, во время автоаварий), компрессионно-ишемические (жгутовые, костыльные, лямочные, рубцовые, позиционные, туннельные) повреждения нервов и сплетений. Указанные травмы могут приводить к разнообразным по степени выраженности повреждениям нервных стволов (сплетений): невротмезису (полному или частичному); рефлекторно-дистрофическим синдромам и невроапраксии (при сотрясении нерва или туннельных синдромах); аксонотмезису (при ушибе или растяжении нерва). Степень и уровень травматического поражения нервных структур, а также объем повреждения окружающих тканей в значительной мере влияют на выраженность нарушений функции пострадавшей конеч
ности и исход лечения. При повреждениях сплетений и нервов в проксимальных отделах прогноз восстановления функции соответствующей конечности менее благоприятен, чем при травмах дистальных отделов нервных стволов. Учитывая многофакторность поражений нервов при травмах конечностей (непосредственное механическое действие травмирующего агента, сосудистые реакции на травму, отечные и фиброзные посттравматические изменения тканей и др.), патогенез возникающих неврологических расстройств считается довольно сложным и многоступенчатым.
Основной причиной двигательных, чувствительных и вегетативнотрофических расстройств при травматических невропатиях и плексопатиях является нарушение аксонального тока и невральной проводимости возбуждения, вызванное нарушением анатомической целости осевых цилиндров (аксонов) на макро- или микроскопическом уровне. Травма нерва или сплетения (закрытая или открытая) очень редко бывает изолированной; в абсолютном большинстве наблюдений нерв повреждается вместе с другими тканями конечности. Открытые травмы нервов, при которых нарушается целость эпиневрия, вызываются непосредственным действием ранящего агента на невральную структуру и разделяются на колотые, резаные, рубленые, огнестрельные и т. д.
Патогенез современных огнестрельных невропатий и плексопатий имеет существенные особенности вследствие коренного изменения характера и мощности вооружения армий по сравнению со второй мировой войной и прежними войнами. При огнестрельных ранениях конечностей нервный ствол или сплетение либо повреждается непосредственно ранящим снарядом («прямо» или за счет бокового удара), либо вовлекается в патологический раневой процесс в результате повреждения окружающих тка
190
ТРАВМАТИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ И ПЛЕКСОПАТИИ
ней. Сотрясение, ушиб нерва, милиарные кровоизлияния в нем, периневральные спайки являются более частыми причинами параличей после огнестрельных ранений конечностей, чем полный или частичный перерыв нервного ствола.
При закрытых неогнестрельных травмах нервов выделяют следующие основные причины нарушения их проводимости: 1) поражение длинных сегментов нерва в связи с его растяжением вследствие смещения конечности; 2) сдавление, размозжение или контузия нерва, обычно возникающие при сдавлении конечности во время дорожных происшествий, но иногда причиняемые ударом тупыми предметами; 3) сдавление нерва за счет отека под тугой манжетой или повязкой или его контузия; 4) ушиб, растяжение нерва (или одновременно оба повреждения) или последующее включение нерва в костную мозоль при консолидации переломов; 5) повреждения, вызванные инъекциями. Причиной нарушения функции ней-ромоторного аппарата при переломах костей считается компрессионноишемический синдром, заключающийся в резком повышении внутритканевого давления в костно-фасциальных пространствах конечностей и наблюдающийся в 45% случаев переломов костей. Возникающая при этом ишемия может без лечебных вмешательств привести к необратимым изменениям тканей, расположенных в костно-фасциальных футлярах.
Даже кратковременная, но сильная компрессия нерва приводит к блокаде его проводимости за счет локальной демиелинизации в месте сдавления, дегенерации части нервных волокон с последующей прогрессирующей дистальной атрофией нерва при отсутствии должного лечения.
Морфологические и функциональные характеристики травматических невропатий и плексопатий определяются характером и тяжестью по
лученного повреждения. Для травм с полным или частичным нарушением анатомической целости нерва (невротмезис), в первую очередь, характерна валлеровская дегенерация дистального отрезка нервного ствола с эндоневраль-ным разрастанием коллагена в проксимальных участках прерванных нервных пучков и нарушением гистогематиче-ского барьера «кровь — нерв».
При повреждении нерва по типу частичного аксонального перерыва (аксонотмезис) развиваются аксональная атрофия определенной части непрерванных осевых цилиндров в дистальном и проксимальном отделах нервного ствола и валлеровская дегенерация прерванных нервных волокон. При этом варианте травмы важной особенностью является наличие множественных кровоизлияний в поврежденных участках нервного ствола за счет нарушения целости внутринев-ральной сосудистой сети. Это ведет, в свою очередь, к фиброзному перерождению тканей нерва или сплетения.
Одной из форм реакции нерва на травмирующее воздействие малой интенсивности является возникновение «функциональной блокады проведения» нервного ствола, которую называют невроапраксией. Причиной развития паралича при невроапраксии является локальная демиелинизация. Электронно-микроскопические исследования показали, что для развития блокады проведения достаточно нарушения целости миелина в пара- и интернодальной областях, при этом мембрана аксона может оставаться интактной. Это позволило, в частности, объяснить тот факт, что при огнестрельных ранениях мягких тканей конечностей очень часто утрачивается функция мышц и мало нарушается чувствительность из-за того, что двигательные волокна наиболее богаты миелином и поэтому страдают в первую очередь.
При компрессиойно-ишемиче-ских невропатиях (КИН) и плексопа-
191
ТРАВМАТИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ И ПЛЕКСОПАТИЙ
тиях наблюдаются быстро обратимые изменения в нервных волокнах из-за преходящей ишемии и медленно прогрессирующие структурные изменения (атрофия аксонов) вследствие длительного сдавления, а также за счет нарушений транспорта веществ в аксонах. Атрофия аксонов проявляется, во-первых, уменьшением их поперечного сечения приблизительно на 60%, во-вторых, изменением структуры миелиновой оболочки в виде потери нормальной цилиндрической формы с нерегулярным закручиванием миелина и исчезновением циркулярности на поперечных срезах. Атрофия аксонов при компрессионно-ишемических невропатиях или плексопатиях развивается дистальнее места компрессии, в то время как при перерезке нерва этот процесс наблюдается в проксимальных отрезках нервного ствола. Хроническая компрессия нерва «низким» давлением приводит к развитию преимущественно ишемического повреждения нерва или сплетения, существенной особенностью которого является наличие валлеровского перерождения или даже ишемического некроза. Поэтому «утренние», жгутовые (турникетные) параличи и «туннельные невропатии» относят к группе КИН вследствие единого патогенеза возникающих расстройств.
По данным электрофизиологических исследований, при компрессионно-ишемических невроапраксиях атрофия аксонов проявляется снижением скорости проведения возбуждения по двигательным и чувствительным волокнам поврежденных нервных стволов в дистальных отделах в среднем на 40—50% и уменьшением амплитуды М-ответа денервированных мышц на электростимуляцию соответствующего нерва.
Периферический нерв более устойчив к ишемическому повреждению, нежели другие ткани, причем с возрастом эта резистентность повышается. Данное обстоятельство объяс
няется хорошей васкуляризацией нервов (собственной сетью, а также сосудистыми стволами сегментарно от окружающих тканей) и уникальной способностью внутриневральных процессов метаболизма переключаться на анаэробный гликолиз.
ОБЩАЯ СИМПТОМАТИКА ПОВРЕЖДЕНИЙ НЕРВОВ
И СПЛЕТЕНИЙ
Травматические невропатии и плексопатий проявляются двигательными, рефлекторными, чувствительными и вегетативными (вазомоторно-секреторно-трофическими) нарушениями в соответствующей зоне иннервации. Явления выпадения функций (вялые параличи или парезы, анестезии или гипестезии, гипотрихоз, снижение тургора кожи) наиболее выраженны непосредственно вслед за повреждением. Клиническая картина травматических невропатий и плексопатий отличается тем, что, кроме симптомов выпадения, могут возникать, а иногда и доминировать симптомы раздражения (рефлекторные контрактуры, гиперпатия, кау-залгия, гипертрихоз, гиперкератоз).
Двигательные расстройства носят характер периферического паралича или пареза с присущими им арефлек-сией, атонией и атрофией мышц. Распространенность параличей зависит от уровня повреждения нерва: при проксимальных поражениях выпадают функции всех иннервируемых им мышц; при дистальных мышцы, получающие иннервацию от ветвей, отходящих выше места поражения, сохраняют свою функцию. Поэтому клинико-неврологическая топическая диагностика уровня повреждения ПНС базируется на данных анатомии и архитектоники нервных стволов.
Однако значительное нарушение целости мягких тканей (мышц, сухожилий, связок) может привести к выпадению движений травмированной
192
ОБЩАЯ СИМПТОМАТИКА ПОВРЕЖДЕНИЙ НЕРВОВ И СПЛЕТЕНИЙ
конечности и при отсутствии невропатии или плексопатии, особенно в остром периоде после перелома костей. Характерной особенностью при этом является диффузность выпадения функций, не столько полное выпадение, сколько ограничение и торможение движений. В некоторых случаях ограничение движений возникает в результате вовлечения в рубец сухожилий и мышц. Кроме того, резкие боли нередко могут вызывать длительную фиксацию, а позднее и стойкую контрактуру конечности. Поэтому при наличии двигательных расстройств необходимо установить их происхождение, тем более что иногда отмечается сохранность двигательной функции при травматических невропатиях за счет действия компенсаторных механизмов (двойная иннервация, анастомозы, заместительные движения и т. д.). В связи с этим решающим фактором дифференциальной диагностики является обнаружение чувствительных расстройств в типичных для данного нерва зонах.
Необходимо также учитывать, что при изолированном повреждении одного нерва иногда создается ошибочное представление о частичном поражении и другого. Так, например, при «свисающей» кисти из-за невропатии лучевого нерва весьма затруднено раз-ведение и сведение пальцев, что может быть ошибочно расценено как результат нарушения функции локтевого нерва.
Расстройства чувствительности, как правило, соответствуют зоне пораженного нерва или сплетения (постоянство выпадения «автономных» зон), однако не всегда точно, поскольку нарушения кожной чувствительности индивидуально весьма изменчивы, а иногда могут и вовсе отсутствовать вследствие обширного перекрытия соседними нервами. При этом границы «автономных» зон индивидуально варьируют. Особенно это относится к лучевому и малоберцовому нервам,
«автономная» зона у которых может вообще отсутствовать, в то время как «автономные» зоны срединного, локтевого и седалищного нервов характеризуются большим постоянством.
Симптомы выпадения и раздражения чувствительности, характер сенсорных расстройств в смешанных зонах, так же как и границы их, колеблются в широких пределах вследствие вариабельности перекрытия зон иннервации соседними нервами. Так же как и мышца, участок кожи может получить двойную и тройную иннервацию. Благодаря перекрытию зон иннервации даже при полном перерыве нерва отсутствует анестезия. Существенной особенностью травматических невропатий и плексопатий являются болевые синдромы (спонтанные или реактивные).
Частота развития болевого синдрома зависит от особенностей отдельных нервов. Так, невропатии лучевого и малоберцового нервов редко сопровождаются сильными болями, в то время как при ранениях срединного и большеберцового нервов боль бывает очень сильной вплоть до каузалгии.
Вегетативно-трофические нарушения носят еще более распространенный характер, чем нарушения чувствительности, и включают понижение тургора и истончение кожи, гипо-или гиперкератоз, гипо- или гипертрихоз, замедление роста, помутнение и деформацию ногтей, гипер- или ан-гидроз, изменение кожной температуры в зоне иннервации поврежденного нерва или сплетения.
Вазомоторные, секреторные и трофические нарушения являются частыми симптомами поражения срединного и большеберцового нервов; они редки при повреждении лучевого, малоберцового и других нервов. Сосудодвигательные нарушения часто наблюдаются в тех же границах, что и нарушения потоотделения. В первое время после перерыва нерва вследствие выключения сосудосуживаю
193
ТРАВМАТИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ И ПЛЕКСОПАТИИ
щих волокон кожа на соответствующем участке становится красной и горячей, Потоотделение при полном перерыве нервного ствола прекращается (ангидроз) в той же зоне, где нарушена болевая чувствительность. При частичных повреждениях нерва или сплетения потоотделение в пределах соответствующей зоны может быть пониженным (гипогидроз), но иногда усиленным (гипергидроз). Кроме характерных для периферического паралича атрофий мышц, наблюдаются трофические нарушения: атрофия кожи, иногда гиперкератоз, гипертрихоз, сухость, ломкость ногтей, остеопороз, трофические язвы. Трофические язвы возникают главным образом вследствие повторяющейся травматизации участков кожи с нарушенной чувствительностью (пятка, подошва, концы пальцев).
ПОРАЖЕНИЯ ШЕЙНОГО, ПЛЕЧЕВОГО СПЛЕТЕНИЙ
И НЕРВОВ ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
Шейное сплетение формируется из передних ветвей спинальных нервов Ci-4 и расположено под грудино-ключично-сосцевидной мышцей. Повреждение сплетения характеризуется выпадением функций глубоких коротких затылочных мышц, диафрагмального нерва, частично грудиноключично-сосцевидной и трапециевидной мышц и мышцы, поднимающей лопатку. Нарушаются сгибательные и разгибательные движения шеи. Чувствительность нарушена на коже заушной области, ушной раковины, надплечий и плечевого сустава, подключичной области до уровня первого межреберья.
Плечевое сплетение образуется из передних ветвей четырех нижних шейных (Cs-e) и двух верхних грудных (Di_2) спинальных нервов. Разли
чают повреждения всего плечевого сплетения, первичных и вторичных пучков, расположенных соответственно в над- и подключичной областях.
Плечевая плексопатия проявляется следующими симптомами: рука висит «как плеть», отсутствуют движения во всех суставах конечности. Сухожильные и периостальные рефлексы не вызываются. Выпадают все виды чувствительности на всем протяжении книзу от надплечья. Различные по степени выраженности вегетативно-сосудистые и трофические нарушения возникают на всей руке.
Повреждение верхнего первичного пучка (Cs, Сб) вызывает паралич Эрба — Дюшенна. При этом возникает блокада проведения подкрыльцового, кожно-мышечного и частично лучевого нервов, что проявляется выпадением функций мышц проксимального отдела руки (дельтовидной, двуглавой, внутренней плечевой, плечевой и короткого супинатора предплечья) при сохранности функции мышц кисти и пальцев. При высоком поражении верхнего первичного пучка может присоединиться парез (паралич) лопаточных мышц (над- и подостной, подлопаточной, передней лестничной). Нарушаются активные движения в основном в плечевом и частично в локтевом суставе, не вызывается сгибательно-локтевой рефлекс. Чувствительные расстройства выявляются по наружному краю плеча и предплечья.
Повреждение среднего первичного пучка (С?) сопровождается в основном выпадением функций лучевого нерва, парезом или параличом разгибателей предплечья, кисти, пальцев. Одновременно нарушается функция лучевого сгибателя кисти и круглого пронатора за счет поражения верхней ножки срединного нерва. Как и при повреждении других первичных пучков плечевого сплетения, за счет вовлечения в патологический процесс симпатических волокон
194
ПОРАЖЕНИЯ ШЕЙНОГО, ПЛЕЧЕВОГО СПЛЕТЕНИЙ И НЕРВОВ ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
может выявляться симптом Горнера на одноименной стороне.
Повреждение нижнего первичного пучка (Cs, Di, D2) вызывает паралич Дежерин-Клюмпке, характеризующийся параличом мышц дистальных отделов конечностей вследствие полного выпадения функции локтевого, внутренних кожных нервов плеча и предплечья и частично срединного нерва (его нижней ножки). Наступает паралич мышц предплечья, кисти, пальцев (сгибателей пальцев кисти и ее мелких мышц) при сохранности функции мышц плечевого пояса. Снижается карпорадиальный рефлекс. Чувствительные расстройства отмечаются преимущественно по внутренней поверхности кисти, предплечья, плеча. Возможна гип-естезия всех пальцев.
Повреждение наружного вторичного пучка (С5-7) характеризуется в основном нарушением функции сгибателей предплечья. Сгибательный локтевой рефлекс снижен или отсутствует, может быть снижен и карпорадиальный рефлекс. Нарушения чувствительности выявляются по наружной и частично передней поверхности предплечья, а также по передней поверхности плеча.
Повреждение внутреннего вторичного пучка (Cs—-D2) сходно с поражением нижнего первичного пучка, однако симптом Горнера отсутствует.
Повреждение заднего вторичного пучка плечевого сплетения (C5—D2) характеризуется нарушением отведения руки до уровня плеча, разгибания предплечья, кисти и пальцев. Снижается или угасает разгибательный локтевой рефлекс и снижается карпорадиальный. Нарушения чувствительности выявляются на наружной поверхности плеча и предплечья, локтевой поверхности кисти.
Из плечевого сплетения формируется ряд нервов. Подкрыльцовый нерв формируется из спинальных нервов
С5 и частично Сб-7. При его повреждении нарушаются отведение и подъем руки до горизонтали. Отмечается атрофия дельтовидной мышцы. Нарушения чувствительности выявляются на наружной поверхности плеча.
Кожно-мышечный нерв формируется из спинальных нервов С5-6. При его повреждении частично нарушается сгибание в локтевом суставе, при супинации предплечья оно частично приводится к плечу. Обычно снижается или угасает сгибательный локтевой рефлекс. Понижается чувствительность на наружной стороне предплечья. Изолированное поражение нерва встречается редко.
Лучевой нерв формируется из спинальных корешков С7 и частично Сб-8, Di. При высоком поражении лучевого нерва (в области подмышечной впадины) нарушаются разгибание в локтевом суставе, разгибание в лучезапястном суставе и отведение кисти в лучевую сторону, супинация разогнутого предплечья, разгибание в лучезапястном суставе и разгибание пальцев, разгибание в лучезапястном суставе и отведение кисти в локтевую сторону, отведение I пальца, разгибание II пальца. Ослаблено также разгибание в межфаланговых суставах. I палец только частично приводится ко II. Характерен симптом «свисающей кисти». Угасает локтевой разгибательный рефлекс, ослаблен карпорадиальный рефлекс. Нарушения чувствительности выявляются на тыльной поверхности плеча, предплечья, кисти с лучевой стороны и большого пальца. «Автономной» (центральной) зоной нарушений чувствительности является тыльная поверхность I пальца и зона между I и II пястными костями. При поражении лучевого нерва на уровне средней трети плеча сохраняется возможность разгибания в локтевом суставе, локтевой разгибательный рефлекс вызывается. При поражении лучевого нерва на предплечье нарушается разгибание в лучезапястном суста-
/95
ТРАВМАТИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ И ПЛЕКСОПАТИИ
ТАБЛИЦА 5. Дифференциально-диагностические признаки поражений плечевого сплетения на различных уровнях
Локализация поражений плечевого сплетения	Нарушенные функции	Рефлекторные расстройства	Нарушения чувствительности
Верхний первичный	Невозможны отве-	Угасает локтевой	Зона анестезии по
пучок (Cs—Сб) — Па-	дение руки и поднима-	сгибательный ре-	корешковому типу
ралич Эрба — Дюшен-	ние выше горизонтали,	флекс; может быть ос-	(С5—Сб) — на наруж-
на	а также сгибание в локтевом суставе, заведение за спину, а также супинация предплечья. При корешковом или высоком поражении нарушаются функции лопаточных мышц	лаблен карпорадиальный	ной поверхности плеча и предплечья
Нижний первичный	Паралич мышц	Угасают карпора-	По корешковому ти-
пучок (Cg—D2) - пара-	предплечья, кисти и	диальный, карпоуль-	пу (Cg— D2) на внутрен-
лич Дежерин-Клюмп-ке	пальцев	нарный, локтевой разгибательный рефлексы	ней поверхности кисти, предплечья и плеча. Возможна гипестезия в области всех пальцев
Средний первич-	Нарушаются разги-	Угасает локтевой	Гипестезия на
ный пучок (С7)	бание предплечья, кисти и пальцев, невозможна ротация руки в плечевом и локтевом суставах. Иногда может появляться симптом Горнера	разгибательный и снижается карпорадиальный рефлекс	тыльной поверхности предплечья и наружной поверхности тыла кисти в области «анатомической табакерки»
Вторичный наруж-	Нарушены сгибание	Угасает сгибатель-	Расстройства чув-
ный пучок (из перед-	в локтевом суставе и	но-локтевой; может	ствительности по на-
них ветвей верхнего и	супинация пред-	быть снижен карпора-	ружной (лучевой) по-
среднего пучков, С5-7)	плечья; частично —-разгибание в лучезапястном составе и отведение I пальца, а также разведение пальцев	диальный рефлекс	верхности предплечья (частично передней), а также передней поверхности плеча
Вторичный внут-	Ослаблено разгиба-	Снижается или уга-	Кожа локтевого
ренний пучок (из пе-	ние в лучезапястном	сает карпоульнарный	края кисти, V и IV
редних ветвей нижнего пучка, Cg—D2)	суставе, отсутствует сгибание IV и V пальцев, невозможно сведение и разведение пальцев, а также приведение I пальца	рефлекс	пальцев, дистальных фаланг
Вторичный задний	Комбинация пора-	Снижается или ис-	По наружной по-
пучок (из всех задних	жений подкрыльцово-	чезает разгибальный	верхности плеча и
ветвей первичных	го и лучевого нервов.	локтевой рефлекс; ча-	предплечья, локтевой
пучков, С5—D2)	Нарушаются отведение руки кнаружи до уровня плеча, разгибание в локтевом, лучезапястном суставах	стично — карпорадиальный	поверхности кисти
Тотальное пораже-	Рука висит «как	Утрачиваются ра,з-	Тотальная анесте-
ние плечевого сплете-	плеть», отсутствуют	гибательно-локтевой,	зия руки, вегетативно-
ния	произвольные движения во всех суставах конечности	сгибательно-локтевой и карпорадиальный рефлексы	сосудистые и трофические расстройства на всей руке
Примечание. При высоких поражениях первичных пучков сплетения может возникать симптом Горнера.
196
ПОРАЖЕНИЯ ПОЯСНИЧНО-КРЕСТЦОВОГО СПЛЕТЕНИЯ
ве и разгибание пальцев, чувствительность обычно сохранена.
Срединный нерв. При его повреждении нарушаются сгибание в лучезапястном суставе и отведение кисти в лучевую сторону, пронация кисти, сгибание в проксимальных межфаланговых суставах II—V пальцев, сгибание в дистальных межфаланговых суставах II—III пальцев, сгибание в межфаланговом суставе I пальца, сгибание в I пястно-фаланговом суставе и приведение тенара к другим пальцам. Кисть приобретает вид «обезьяньей лапы». При повреждении нерва на предплечье (ниже места отхождения ветвей нерва к мышцам предплечья) нарушается только функция мышц тенара при сохранности функции сгибателей пальцев. Нарушения чувствительности выявляются преимущественно на ладонной поверхности кисти,- за исключением V и частично IV пальца, а также на тыльной поверхности II—III пальцев. «Автономная» зона нарушений чувствительности — дистальные фаланги И—III пальцев. Нерв содержит большое количество вегетативных волокон, и поэтому его поражение чаще всего сопровождается выраженным акроцианозом, гипергидрозом, атрофией мышц (особенно тенара), а также каузалгией.
Локтевой нерв формируется из спинальных нервов Се—Di. При его повреждении нарушаются сгибание в локтевом суставе и отведение кисти в локтевую сторону, сгибание в дистальных межфаланговых суставах IV и особенно V пальца, сближение основной фаланги I пальца с II пястной костью, отведение, сгибание в V пястно-фаланговом суставе и противопоставление V пальца, сгибание в пястно-фаланговых суставах и одновременное разгибание в межфаланговых суставах, разведение и приведение пальцев. Из-за преобладания функции разгибателей возникает переразгиба-ние основных фаланг и сгибание дистальных фаланг IV—V пальцев. Кисть
приобретает вид «когтистой лапы». Боль для повреждений локтевого нерва малохарактерна. Чувствительность нарушается на локтевой поверхности кисти, V и частично IV пальца кисти. «Автономная» зона нарушений чувствительности — наружная поверхность кисти и V пальца. Вегетативные расстройства выражены нерезко. Характерна атрофия межкостных мышц кисти и гипотенара.
Кожный внутренний нерв плеча (формируется из спинальных нервов Сз—D2). При его повреждении нарушается кожная чувствительность на медиальной поверхности плеча и в подмышечной ямке.
Кожный внутренний нерв предплечья (формируется из спинальных нервов Cs—D2). При его повреждении нарушается чувствительность на передней поверхности плеча и тыльной поверхности предплечья.
Кожный внутренний нерв плеча и кожный внутренний нерв предплечья повреждаются крайне редко, боль при их повреждении обычно незначительна.
В табл. 5 обобщены клинические признаки, характеризующие дифференциально-диагностические особенности поражений сплетений и периферических нервов верхних конечностей.
ПОРАЖЕНИЯ
ПОЯСНИЧНО-КРЕСТЦОВОГО СПЛЕТЕНИЯ И НЕРВОВ
НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
Поясничное сплетение формируется из передних ветвей поясничных нервов. Крестцовое сплетение формируется частично из спинальных нервов L4, а также L5—S4. Спинальный нерв L4 объединяет оба сплетения в пояснично-крестцовое сплетение. Поражения пояснично-крестцового сплетения возникают чаще всего при проникающих ранениях брюшной по
197
ТРАВМАТИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ И ПЛЕКСОПАТИЙ
лости и других патологических процессах в ней, в области таза, в поясничном отделе позвоночника.
Наружный кожный нерв бедра формируется из L2-3 спинальных нервов. При повреждении нерва нарушения чувствительности на наружной поверхности бедра носят характер парестезий, чувства «ползания мурашек» (болезнь Рота — Бернгардта).
Запирательный нерв формируется из корешков Ь2-з и частично Ь4. Повреждения нерва характеризуются невозможностью полностью привести бедро, положить ногу на ногу. Нарушения чувствительности выявляются на внутренней поверхности верхней трети бедра.
Бедренный нерв формируется из корешков L2-4. При повреждении бедренного нерва нарушаются сгибание в тазобедренном суставе и приведение бедра, приподнимание туловища из положения лежа, разгибание в коленном суставе. Затруднены или невозможны ходьба по лестнице, бег. Коленный рефлекс снижается или отсутствует.
Постепенно развивается атрофия передней группы мышц бедра. Чувствительность нарушается на передней поверхности бедра и внутренней поверхности голени. При раздражении нерва может выявляться симптом Вассермана.
Бедренно-половой нерв формируется из корешков Li-4. Повреждение нерва характеризуется парезом (параличом) мышц, поднимающих яичко, и нарушениями чувствительности на передней и внутренней поверхностях верхней трети бедра.
Нижний ягодичный нерв формируется из корешков L5—Si-2. При повреждении нерва нарушается разгибание в тазобедренном суставе, а также туловища в положении стоя. Выявляется атрофия большой ягодичной мышцы.
Верхний ягодичный нерв образуется из корешков L4—Si. При повреждении
нерва нарушаются отведение бедра и вращение его кнаружи, вследствие чего бедро обычно ротировано внутрь, что более отчетливо видно в положении больного лежа на спине.
Задний кожный нерв бедра формируется из корешков Si-з. Его поражения проявляются нарушением чувствительности на задней поверхности бедра, нижней части ягодицы, в области промежности, латеральной части мошонки у мужчин и больших половых губ — у женщин.
Седалищный нерв формируется из корешков L5—S4. У верхнего края подколенной ямки седалищный нерв делится на два крупных ствола: большеберцовый и общий малоберцовый нервы.
Ветвями большеберцового нерва являются внутренний и наружный подошвенные нервы. Ветвями общего малоберцового нерва являются глубокий и поверхностный малоберцовые нервы.
При «высоком» поражении седалищного нерва (в полости таза или выше ягодичной складки) нарушаются вращение бедра кнаружи, сгибание в коленном суставе, движение стопы и пальцев. Стопа слегка свисает. Пяточный и подошвенный рефлексы отсутствуют. Выявляются атрофия и гипотония мышц бедра, голени и стопы. Нарушения чувствительности выявляются на задней поверхности бедра (при одновременном поражении заднего кожного нерва бедра), на наружной и задней поверхностях голени. Поражения седалищного нерва почти всегда сопровождаются выраженными вегетативными нарушениями (отечность стопы и голени и др.), резкой болью, а иногда каузалгией.
В клинической практике чаще всего встречаются повреждения ветвей седалищного нерва: большеберцового и малоберцового нервов.
Большеберцовый нерв. Его поражения характеризуются нарушениями сгибания в голеностопном суставе, в I
198
ПОРАЖЕНИЯ ПОЯСНИЧНО-КРЕСТЦОВОГО СПЛЕТЕНИЯ
плюснефаланговом и межфаланговом суставе I пальца, приведения и поднимания внутреннего края стопы, поворота голени внутрь в положении сгибания, движений пальцев стопы. Вследствие преобладания функций мышц-антагонистов развивается «пяточная стопа» (больной не может устоять на носках).
Паралич червеобразных и межкостных мышц приводит к «когтеобразной» деформации стопы. Рефлекс с пяточного сухожилия не вызывается или снижен. Чувствительность нарушена в области пятки и подошвенной поверхности стопы. Характерны выраженные вегетативно-сосудистые и трофические нарушения.
Общий малоберцовый нерв. При его поражениях нарушаются следующие функции: разгибание и поднимание внутреннего края стопы, разгибание пальцев стопы, отведение стопы с одновременным подниманием ее наружу. Стопа свисает, пальцы согнуты в пястно-фаланговых суставах («конская стопа»); при ходьбе стопа пришлепывает, появляется «петушиная походка», «степпаж».
Чувствительность нарушена на передненаружной поверхности голени и тыле стопы.
Изолированное поражение глубокого малоберцового нерва характеризуется только нарушением разгибания в голеностопном суставе и поднимания внутреннего края стопы.
Чувствительность расстроена лишь в области первого межпальцевого промежутка.
Поверхностный малоберцовый нерв. Поражения нерва проявляются нарушением отведения и поднимания наружного края стопы (пронация). Разгибание в голеностопном суставе и пальцев возможно. Чувствительность нарушается на тыле стопы, исключая область первого межпальцевого промежутка.
Дополнительные методы исследований. Широкое внедрение в клиниче
скую практику методов ЭНМГ позволяет значительно улучшить и ускорить дифференциальную диагностику травматических невропатий и плексопатий, поскольку результаты ЭНМГ имеют тесную корреляцию с результатами микроскопических исследований. Разработаны электрофизиологические критерии для определения характера повреждения нервов. Так, для типичной картины дегенерации аксонов моторных и сенсорных нервных волокон характерны сохранение нормальной скорости проведения возбуждения, уменьшение амплитуд суммарного моторного и сенсорного потенциалов действия, отсутствие блокады проведения по нервам, обильная спонтанная активность вовлеченных в патологический процесс мышц в сочетании с денервационной атрофией.
Преимущественно демиелинизирующие изменения нервных волокон (при компрессионно-ишемических невроапраксиях) характеризуются снижением скорости проведения возбуждения, особенно в дистальных участках нервов, дисперсией суммарных моторных и сенсорных потенциалов действия нервов вследствие диспропорционального уменьшения скорости проведения возбуждения в различных волокнах, появлением блокады проведения возбуждения, весьма незначительной анормальной спонтанной активностью денервированных мышц.
По данным электронейромиографии возможно также точное выявление места повреждения нервов и сплетений при анализе результатов исследования моторной и сенсорной проводимости (М-ответ, потенциал действия нерва, Н-рефлекс, F-волна).
Для диагностики «центральных» функциональных нарушений при травмах нервов исследуют в основном такие параметры, как F-волна, Н-ре-флекс, вызванные потенциалы спинного и головного мозга. Так, хотя ана
199
ТРАВМАТИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ И ПЛЕКСОПАТИИ
лиз F-волны наиболее часто используется в клинической практике для определения скорости распространения возбуждения по аксонам мотонейронов, исследование амплитуды F-вол-ны позволяет выявить и изменения возбудимости мотонейронов.
Латентный период Н-рефлекса является достоверным показателем функционального состояния сенсорных проводящих путей, а также сегментарных и надсегментарных структур мозга. Удлинение латентного периода Н-рефлекса подразумевает повреждение афферентных и(или) эфферентных волокон и(или) сегментарных центров; отсутствие Н-рефлекса обычно отражает значительное торможение рефлекторной возбудимости сегментарного аппарата спинного мозга, а при травмах спинного мозга может свидетельствовать о его повреждении.
Укорочение латентного периода связано со значительным повышением рефлекторной возбудимости сегментарных образований спинного мозга на соответствующем уровне вследствие ослабления тормозных влияний вышележащих мозговых структур.
Электрофизиологические методы исследования (РВГ, капиллярография, тепловидение) вегетативно-трофических и сосудодвигательных нарушений позволяют определить неспецифический синдром регионарной капиллярно-трофической недостаточности, являющейся патофизиологической основой нейродистрофии. При этом выделяют отечно-дистрофический и дистрофико-атрофический варианты.
При тяжелых травмах плечевого или пояснично-крестцового сплетения для уточнения степени повреждения нервной системы целесообразно проведение миелографии с контрастированием.
Дифференциальная диагностика. Поскольку значительное нарушение
целости мягких тканей (мышц, сухожилий) может привести к нарушению двигательной функции травмированной конечности и без всякого повреждения нерва или сплетения, в остром периоде после травмы (до 3 нед) травматические невропатии и плексопатии дифференцируют от любых не невральных повреждений (переломов костей, вывихов, разрывов сухожилий и мышц). Дифференциальная диагностика затруднена еще и тем, что нет возможности использовать в необходимом объеме клинико-неврологическое обследование ввиду наличия у пострадавших гипсовой повязки или иммобилизующих аппаратов.
Однако наибольшие трудности возникают при дифференциальной диагностике степени повреждения нервных структур, так как клиническая картина невротмезиса и аксонот-мезиса различается весьма незначительно и требуются многократные обследования пострадавшего для обоснования диагноза с определением степени нарушения проводимости нерва или сплетения, тяжести его анатомического повреждения. Аналогичные трудности возникают при ведении пациентов с плексопатиями, когда для выбора тактики лечения необходимо исключить отрыв спинномозговых корешков.
Компрессионно-ишемические невропатии и плексопатии следует дифференцировать от вертеброгенных радикулопатий, обменных и токсических полинейропатий, бокового амиотрофического склероза на основании биохимических, лучевых (КТ и МРТ) и ЭНМГ-исследований.
Существует ряд простых методов, позволяющих быстро определить, какой из периферических нервов поражен. Предлагаемые тесты, характеризующие состояние двигательной сферы, выполнимы только при сохранности сухожилий и мышц, иннервируемых соответствующими нервами (табл. 6).
200
ПОРАЖЕНИЯ ПОЯСНИЧНО-КРЕСТЦОВОГО СПЛЕТЕНИЯ
ТАБЛИЦА 6. Дифференциально-диагностические признаки поражения нервных стволов конечностей
Основные нервы (спинальные корешки)	Нарушенные функции	Рефлекторные расстройства	Расстройства чувствительности
Подкрыльцовый нерв (С5, частично Сб, С7)	Нарушаются отведение и подъем плеча до горизонтали; атрофия дельтовидной мышцы	Ослаблен лопаточный рефлекс	По наружной поверхности плеча (зона наружного кожного нерва плеча)
Кожно-мышечный нерв (С5, Сб)	Частично нарушается сгибание в локтевом суставе (в положении супинированного предплечья оно частично приводится к плечу плечелучевой мышцей)	Снижается или полностью выпадает сгибательный локтевой рефлекс	Гипестезия по наружной стороне предплечья
Длинный нерв грудной клетки (С5-7)	Лопатка крылообразно отстоит от грудной клетки. Этот феномен усиливается при поднимании руки выше горизонтальной плоскости; затруднены вращательные движения при согнутом предплечье. Атрофии над- и подостных мышц	Угасает лопаточный рефлекс	Гипестезия на внутренней поверхности подмышечной ямки
Передние грудные нервы (С7— Di) (изолированное поражение встречается редко)	Вследствие пареза большой грудной мышцы невозможно или затруднено приведение руки к грудной клетке; невозможно положить руку пораженной стороны на здоровое плечо	Ослаблен тора-кобрахиальный рефлекс	Гипестезия передней грудной мышцы
Тыльный нерв грудной клетки (С7-8)	Затруднено отведение руки назад (например, при попытке вынуть платок из заднего кармана брюк)	Не характерны	Не выявляются
Срединный нерв (Сб—7)	Кисть имеет вид «обезьяньей лапы». При сжатии руки в кулак II, а отчасти и III пальцы полностью не сгибаются. Невозможны царапающие движения II пальцем, сгибание дистальной фаланги I пальца. Не удается захватить предмет II и согнутым I пальцами	Ослабление карпорадиального рефлекса	Боли в кисти (возможна каузал-гия). Гипестезия на ладонной поверхности кисти за исключением V и частично IV пальца и тыльной поверхности II—III пальцев
Локтевой нерв (C8-D2)	Нарушены сгибание и отведение кисти в локтевую сторону, сгибание дистальных фаланг IV и V пальцев, противопоставление, разведение и приведение пальцев. Невозможны царапанье ногтем V пальца, «щелканье» II пальцем	Ослабевает или угасает карпоульнарный рефлекс	Гипестезия по ульнарной поверхности кисти, V и частично IV пальца
20/
ТРАВМАТИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ И ПЛЕКСОПАТИИ
Продолжение таблицы 6
Основные нервы (спинальные корешки)	Нарушенные функции	Рефлекторные расстройства	Расстройства чувствительности
Лучевой нерв (С7, частично С5— D1)	При повреждении в подмышечной ямке нарушаются разгибание в локтевом суставе, разгибание в лучезапястном суставе и отведение кисти в лучевую сторону, супинация предплечья в положении разгибания, разгибание в лучезапястном суставе и пальцев, отведение кисти и I пальца — «свисающая кисть». При повреждении на уровне средней трети плеча сохраняется только разгибание предплечья. При повреждении на предплечье невозможно разгибание кисти и пальцев	Ослаблены или утрачены локтевой разгибательный и карпорадиальный рефлексы	Гипестезия на тыльной поверхности плеча, предплечья, кисти (с лучевой стороны) и I пальца
Седалищный нерв (L5—S3)	Нарушены сгибание в коленном суставе, разгибание в тазобедренном, вращение бедра наружу и частично отведение, функции пальцев, наблюдается свисание стопы	Снижаются или угасают пяточный и подошвенный рефлексы	Нарушение чувствительности по боковой, задненаружной поверхности бедра, голени, стопы. Болезненность в точках Валле на ягодице, в подколенной ямке, позади внутренней лодыжки, на середине подошвы; симптом Ласега
Большеберцовый нерв (L5—S2)	Нарушены подошвенное сгибание стопы в голеностопном суставе, в плюснефаланговых и проксимальных межфаланговых суставах. Невозможно ходить на носках. Нарушены приведение и поднимание внутреннего края стопы, пронация голени, движения пальцев стопы — «пяточная», «молотковая» стопа	Рефлекс с пяточного сухожилия не вызывается или снижен	Нарушение чувствительности в области пятки, подошвенной поверхности стопы. Характерны вегетативно-сосудистые и трофические нарушения; кау-залгия
Общий малоберцовый нерв (L4-S1)	Нарушены разгибание в голеностопном суставе и поднимание внутреннего края стопы, разгибание пальцев, отведение стопы с одновременным подниманием ее наружного края. Пальцы согнуты в плюснефаланговых суставах («конская стопа»). При ходьбе — «петушиная походка»	Угасает пероне-альный рефлекс	Нарушение чувствительности на передненаружной поверхности голени и тыле стопы
Поверхностный малоберцовый нерв (L4—Si)	Нарушаются отведение и поднимание наружного края стопы (пронация). Тыльное сгибание в голеностопном суставе и пальцев возможно	Ослаблен перо-неальный рефлекс	Нарушение чувствительности тыла стопы, исключая первый межпальцевый промежуток
202
ПОРАЖЕНИЯ ПОЯСНИЧНО-КРЕСТЦОВОГО СПЛЕТЕНИЯ
Продолжение таблицы 6
Основные нервы (спинальные корешки)	Нарушенные функции	Рефлекторные расстройства	Расстройства чувствительности
Латеральный кожный нерв бедра (L2-3)	Двигательные функции не нарушены	См. болезнь Рота— Бернгардта	При раздражении нерва парестезии, чувство ползания мурашек по наружной поверхности бедра
Запирательный нерв (Ь2_з, частично L4)	Нарушается приведение бедра; невозможно закинуть больную ногу на здоровую	Ослабевает аддукторный рефлекс	Гипестезия по внутренней поверхности верхней трети бедра
Бедренный нерв (L2-4)	Нарушаются сгибание в тазобедренном суставе, приподнимание туловища из положения лежа, разгибание в коленном суставе. Нарушены ходьба по лестнице, бег. Атрофии передних мышц бедра	Снижается или угасает коленный рефлекс	Гипестезия по передней поверхности бедра (при высоком поражении нерва) и внутренней поверхности голени; симптом Вассермана
Нижний ягодичный нерв (L5— S2) •	Нарушается разгибание в тазобедренном суставе и туловища в положении стоя. Затруднены вставание и подъем по лестнице. Атрофия большой ягодичной мышцы	Не характерны	Гипестезия по наружной поверхности ягодицы
Верхний ягодичный нерв(Ь4— S1)	Нарушаются отведение бедра в сторону и его вращение наружу. В положении на спине бедро ротировано внутрь. При двустороннем поражении — «утиная походка»	Не характерны	Гипестезия по наружной поверхности верхней трети бедра
Задний кожный нерв бедра (Si-з)	Не типичны	Не характерны	Гипестезия в области нижней части ягодицы, промежности, боковой поверхности мошонки
Глубокий малоберцовый нерв (L4-S1)	Нарушаются сгибание в голеностопном суставе и поднимание внутреннего края стопы	Не характерны	Нарушение в области первого межпальцевого промежутка
Чрезвычайно важно определить повреждения основных нервов тогда, когда на руку наложена гипсовая повязка.
Исследования остающихся обычно свободными пальцев достаточно, чтобы судить о функции основных нервов-конечности.
Возможность отведения I пальца и разгибания в IV—V пястно-фаланговых суставах свидетельствует о сохранности функций лучевого нерва.
Сгибание дистальной фаланги V пальца кисти, сохранность поверхностной и проприоцептивной чувствительности на его поверхности — признак нормального функционирования локтевого нерва.
Сгибание в дистальном межфаланговом суставе II пальца, нормальная поверхностная и проприоцептивная чувствительность на поверхности пальца указывают на сохранность функции срединного нерва.
203
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ
Г лава 12 ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ
В Международной классификации болезней, травм и причин смерти, а также в клинической практике для обозначения поражений отдельных периферических нервов применяют термины: «невропатия», «невралгия», «каузалгия», «множественный мононеврит».
Все перечисленные формы поражения периферических нервов характеризуются сочетанием вялых параличей или парезов с чувствительными и вазомоторно-трофическими расстройствами в зоне соответствующего нерва.
Термином «неврит» (мононеврит) целесообразно обозначать воспалительные поражения отдельных нервов, обусловленные различными бактериями и вирусами.
Термином «невропатия» называют вторично-дегенеративные (демиелинизирующие) поражения отдельных нервов, вызванные интоксикациями, обменными нарушениями, авитаминозами, неопластическими процессами, некоторыми наследственными заболеваниями, коллагенозами и травмами [Попелянский Ю.Я., 1983; Панченко Д.И., 1986; Антонов И.П., 1984, 1987].
Невралгия — боль, распространяющаяся по ходу ствола нерва или по его ветвям, содержащим преимущественно чувствительные волокна, сопровождается гиперестезией в иннервируемой зоне. В ряде случаев невралгия — начальная стадия поражения периферического нерва или его корешка в результате травм, экзогенных и эндогенных интоксикаций, инфекционно-аллергических воздействий, нарушений метаболизма. Для некоторых невралгий характерны своеобразные болевые пароксизмы (например, невралгии тройничного и языкогло
точного нервов). В формировании болевых пароксизмов принимают участие вышележащие образования ЦНС, контролирующие поступление афферентных импульсов в соответствующие структуры пораженных нервов. При ЭЭГ-исследовании у больных с невралгией наблюдаются вспышки пароксизмальной билатеральной активности на фоне выраженных явлений десинхронизации.
В отличие от неврита при невралгии ведущим симптомом являются боли стреляющего, жгучего, «раздирающего» характера; иногда боль может быть постоянной с периодическими обострениями. Локализация боли соответствует зоне, иннервируемой определенным нервом или корешком, что отличает невралгию от болей при артритах, артериитах, миалгиях и др. При этом часто выявляются болевые точки, нерезко выраженные нарушения чувствительности типа гиперестезии или гипестезии, симптомы натяжения нервных стволов. Приступы невралгии могут сопровождаться местными вегетативными нарушениями (отек кожи, расстройства потоотделения, гиперемия и т. п.) и общими вегетативно-сосудистыми реакциями.
Клинические особенности различных форм невралгий определяются характером поражения определенных нервных стволов или нервных корешков при остеохондрозе, деструктивных процессах в позвоночнике, а также при туннельных КИН.
Невралгии отдельных нервов иногда приходится дифференцировать от каузалгических и фантомных болей, а также от фантомных ощущений.
Фантомные боли возникают вследствие формирования внутриневраль-ных рубцов или неврином (чаще сре
204
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
динного и седалищного нервов) после ампутации верхних или нижних конечностей. В таких условиях вследствие длительной патологической им-пульсации формируются стойкие очаги ирритации на различных надсегментарных уровнях. При дифференциальной диагностике следует различать фантомные боли и фантомные ощущения (безболевой фантом). Последние возникают в большинстве случаев сразу после ампутации конечности. Наиболее отчетливо ощущаются дистальные отделы отсутствующей части конечности, особенно пальцы рук и ног. Рука и кисть чаще представляются согнутыми, а нога разогнутой, однако формула фантомных ощущений может со временем существенно изменяться. Ощущение отсутствующей руки обычно бывает выражено значительно резче, чем ноги.
ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВОВ ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
Основные причины и клинические признаки различных невропатий обобщены в табл. 7.
Мультиневропатии — поражения нескольких нервов на одной или на двух руках, чаще всего обусловлены травмой или инфекционно-аллергическими процессами.
Дифференциальную диагностику мультиневропатий верхней конечности проводят с наследственными, идиопатическими, инфекционно-аллергическими, дисметаболическими, инфекционными, токсическими и другими полиневропатиями. Для последних типична симметричность поражения преимущественно дистальных ветвей нервов не только рук, но и ног.
Мультиневропатии верхней конечности отличаются от верхнего полиомиелитического синдрома тем, что для последнего не характерны боли и расстройства чувствительности.
При проведении дифференциальной диагностики множественного мононеврита степень и характер повреждения нерва (нервов) определяют с помощью хронаксиметрии, ЭНМГ.
Одновременное поражение нескольких нервов руки возникает также при длительном сдавлении мягких тканей слишком тугой гипсовой повязкой. Нередко такие формы поражения нервов одной конечности называют дистальным параличом руки. Диагностика дистального паралича основывается на наличии сочетания симптомов поражения лучевого, срединного и локтевого нервов. Диагноз может быть верифицирован результатами нейрофизиологических исследований (ЭНМГ, РВГ и др.).
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
Нижние конечности иннервируются нервами, образующимися из поясничного, крестцового и копчикового сплетений. Поражения отдельных нервов могут возникать на уровне корешков (поясничный, пояснично-крестцовый радикулиты), поясничного, крестцового сплетений, пояснично-крестцового сплетения, а также в форме изолированных невритов, невропатий или невралгии. Основные этиологические факторы — инфекции, интоксикации, травмы, опухоли органов малого таза (первичные и вторичные), компрессионно-ишемические туннельные поражения.
Наиболее значимые для дифференциальной диагностики симптомы поражения отдельных нервов и туннельных синдромов нижних конечностей (этиологические и патогенетические факторы, локализация и характер боли, моторные, сенсорные и трофические расстройства, наиболее типичные диагностические признаки) обобщены в табл. 8.
205
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ
ТАБЛИЦА 7. Дифференциально-диагностические признаки, отличающие
Нозологические формы	Основные причины	Локализация и характер боли	Нарушения движений и рефлексов
Неврит, невропатия лучевого нерва	Ранения или переломы трубчатых костей; длительное сдавление гипсовой повязкой, жгутом; интоксикация свинцом или алкоголем	Боли не характерны; редко могут возникать при поражении нерва на предплечье	При поражении в области плеча: нарушение супинации предплечья; свисающая кисть; невозможно отведение V пальца; снижение или угасание карпорадиального и локтевого разгибательного рефлексов
			При поражении нерва на предплечье: «свисающая кисть», снижен только карпорадиальный рефлекс
Туннельный синдром поражения лучевого нерва в области спирального канала	Травмы, ушибы плеча; длительное сдавление во сне	Боли в области плеча редки	Медленно нарастающая слабость разгибателей пальцев и кисти, могущая достичь степени пареза («свисающая кисть»); снижение карпорадиального рефлекса
Туннельный синдром поражения лучевого нерва в области супинатора (эн-тезопатия локтевой области; «локоть теннисиста»)	Постоянные нагрузочные движения с усиленной пронацией (некоторые виды профессий и спорта), приводящие к компрессии под «аркадой Фрозе»	Боль по наружной поверхности локтя и тыльной части предплечья	Вначале слабость пронатора и нарушение отведения I пальца. Функция разгибателей кисти и пальцев нарушается при длительном течении патологического процесса
Неврит, невропатия срединного нерва	Травматические, воспалительные и инфекционные поражения. Опухоли (первичные или вторичные). Интоксикация мышьяком или ртутью	Боли нередко кауз-алгического характера в области предплечья и кисти	При поражении в области плеча: ослабление сжимания I—II пальцев в кулак («кисть акушера»), нарушение пронации предплечья, разгибания дистальных и средних фаланг II—III пальцев, сгибания дистальной фаланги I пальца
			При поражении на предплечье: невозможность сгибания и противопоставления I пальца, приведения, отведения II и III пальцев, разгибания дистальных и средних фаланг этих пальцев; ослабление разгибания кисти
Туннельный синдром поражения срединного нерва — синдром запястного канала	Компрессионноишемическое поражение срединного нерва вследствие профессиональной перегрузки, реже при климаксе	Парестезии в области кисти; боль в кисти при сжимании пальцев в кулак (преимущественно во II и III)	Снижение силы противопоставления I и II пальцев и удержания при пробе «кольца». Иногда болезненная ту-гоподвижность в лучезапястном, пястно-фаланговых и межфаланговых суставах
206
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
мононевриты (невропатии) от туннельных синдромов верхних конечностей
	Трофические нарушения	Нарушения чувствительности	Наиболее типичные диагностические признаки
	Отсутствуют	Снижение чувствительности в ограниченной зоне тыльной поверхности плеча, предплечья, I и II пальцев	«Свисающая кисть»; при отведении соприкасающихся ладоней пораженная ладонь остается как бы «прилипшей» к здоровой. При сжимании пальцев в кулак усиливается сгибательная поза отвисающей кисти; невозможность максимального разгибания I пальца
	Возможны отек, похолодание и посинение кисти	Снижение чувствительности в зоне «анатомической табакерки»	
	Стойкие вегетативные и трофические расстройства в области плеча	Гиперестезия в области тыльной поверхности плеча и предплечья. Полное выпадение чувствительности крайне редко	Слабость разгибателей пальцев и кисти. В тяжелых случаях — типичные признаки поражения лучевого нерва в области плеча. Усиление болей и нарастание слабости разгибателей при перкуссии или сжатии лучевого нерва в области плеча
	Непостоянные, чаще отсутствуют /	Гиперестезия в области наружной поверхности плечевого сустава	Усиление болей и симптомов при надавливании в наружной поверхности локтевой ямки, а также при переразги-бании в локтевом суставе и одновременной пронации
	Атрофия мышц возвышения I пальца и чер-веобразных мышц («обезьянья лапа»); пастозность кисти	Умеренное нарушение чувствительности на ладонной и тыльной поверхностях дистальных и частично средних фаланг II—III и лучевой поверхности IV пальцев	Кисть напоминает «обезьянью лапу»; при сжимании пальцев в кулак остаются полусогнутыми II и III пальцы («кисть акушера»); невозможны царапающие движения II и III пальцами при прижатой к столу кисти
	Более выраженные атрофии кисти, цианоз, нарушение потоотделения (при полном нарушении проводимости — ангид-роз, при частичном — гипергидроз). Истончение кожи, ломкость ногтей, отек кисти	Выраженная болевая гиперестезия (особенно при частичном поражении нерва) в зоне иннервации нерва	Кроме указанных выше признаков, невозможность соединить в кольцо I и II пальцы и удержать таким образом бумагу (тест Деку)
	Иногда умеренная гипотрофия мышц тенара; признаков «обезьяньей лапы» не наблюдается	Гиперестезия и гипал-гезия (иногда гиперестезия) в дистальных фалангах II и III пальцев	Усиление болей в кисти и II—III пальцах при поколачивании проекции срединного нерва на уровне лучезапястной складки, поднимании вытянутых рук вверх; форсированной тыльной флексии кисти; отрывистых движениях типа «стряхивания термометра»
207
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ
Нозологические формы	Основные причины	Локализация и характер боли	Нарушения движений и рефлексов	
Туннельный синдром поражения срединного нерва — синдром круглого пронатора	Длительные, повторные сложные движения предплечья и кисти при напряженной работе (например, игра на пианино)	Боли и парестезии в области I—III пальцев, запястья и особенно по верхней медиальной поверхности предплечья	Иногда слабость противопоставления и сгибания I—II пальцев; симптомы полусогнутой кисти	
Туннельный синдром поражения срединного нерва в области плеча — плечевой синдром надмыщелкового канала	Сдавление нерва в надмыщелковом канале из-за добавочного надмыщелкового отростка	Характер и локализация болей зависят от степени повреждения нерва; обычно наблюдаются боль, парестезии	При выраженных нарушениях — снижение силы сгибателей кисти и пальцев	
Невропатия локтевого нерва	Травмы и опухоли; вторичные компрессионно-ишемические воздействия; инфекционные поражения; интоксикации ртутью, хлорофосом и др.	Боли не характерны	При поражении нерва в области предплечья — нарушения сгибания и отведения кисти; сгибания дистальных фаланг IV—V пальцев, противопоставления I пальца, разведения и приведения пальцев; угасание карпоульнарного рефлекса	
			При поражении нерва в области плеча двигательные расстройства выражены нерезко; ослаблена функция противопоставления I пальца; при сжатии кисти в кулак IV и V пальцы слегка отстают	
Туннельный синдром поражения локтевого нерва в области лучезапястного сустава (синдром канала Гюйона)	Компрессионноишемическое поражение в результате травматизации, воспалительного, фиброзно-дистрофического процесса при профессиональной перегрузке	Постоянные ноющие боли в лучезапястном суставе, иррадиирующие в IV—V пальцы и предплечье, усиливающиеся при движениях кистью	Постепенно нарастающие симптомы выпадения функции сгибания и отведения кисти, противопоставления IV— V пальцев, разведения и приведения пальцев	
Туннельный синдром поражения локтевого нерва в локтевом суставе (синдром кубитального канала)	Длительное профессиональное придавливание внутренней поверхности локтевого сустава; последствия травм локтевого сустава	Боли и парестезии в области локтевой ямки с внутренней стороны, распространяющиеся на предплечье, IV—V пальцы	Постепенное нарастание слабости при сжатии кисти в кулак и удержании сведенных I и V пальцев: карпоульнарный рефлекс снижен	
208
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
Продолжение таблицы 7
Трофические нарушения	Нарушения чувствительности	Наиболее типичные диагностические признаки
Редко гипотрофия мышц тенара	Иногда гипестезия в дистальной фаланге II пальца	Усиление симптомов при сдавлении области круглого пронатора и при тесте «стряхивания термометра»
Наблюдаются только при резком поражении нерва	Парестезии в дистальных фалангах II—III пальцев	Разгибание в локтевом суставе и пронация предплечья в сочетании с форсированным сгибанием провоцируют боли. При резком поражении типичны симптомы повреждения срединного нерва на уровне плеча
Атрофии межкостных мышц с западением межкостных промежутков («когтистая кисть»)	Нарушение чувствительности на V и частично на IV пальце	Кисть напоминает «птичью лапу» — «когтистая кисть». Невозможность противопоставления I и V пальцев, сгибания и царапанья мизинцем; больной не может писать и удерживать бумагу между выпрямленными пальцами (тест Фро-мана)
«Когтистость» кисти выражена нерезко; преобладают атрофии I межкостного промежутка, гипотенара и внутреннего отдела тенара	Возможно нарушение чувствительности в области V пальца	
Медленно нарастающие атрофии межкостных мышц. «Когтистость» выражена нерезко, атрофия мышц гипотенара	Гиперестезия, а затем гипестезия по локтевой поверхности кисти	Симптомы поражения локтевого нерва на уровне предплечья; усиление болей в кисти при перкуссии области гороховидной кости и нерва в канале (синдром Тиннеля)
Медленно нарастающие атрофии мышц первого межпальцевого промежутка и мелких мышц кисти, но не достигающие степени «когтистая кисть»	Гипестезия по локтевой поверхности кисти	Нарастание боли в локтевой ямке и IV—V пальцах кисти при перкуссии нервного ствола, надмыщелково-локтевой части туннеля. Синдром Тиннеля выявляется при надавливании (перкуссии) в самом дистальном отделе туннеля
209
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ
ТАБЛИЦА 8. Дифференциально-диагностические признаки, отличающие
Название (форма) невропатии	Основные причины	Локализация и характер боли	Расстройства движения	
Неврит, невропатия запирательного нерва	Компрессия нерва в области запирательного отверстия или подвздошие- поясничной мышцы	Непостоянные ноющие боли по внутренней поверхности бедра	Частично нарушено закидывание больной ноги на здоровую; снижен аддукторный рефлекс	
Неврит, невропатия бедренного нерва:				
«высокое» поражение в области таза	Инфекции, интоксикации, сдавление аневризмой бедренной артерии, опухоль, воспалительный инфильтрат в области большой поясничной и подвздошной мышц (псоит)	Боль не характерна	Иногда затруднены сгибание бедра в тазобедренном суставе и переход в положение сидя из положения лежа на спине. Парез подвздошно-поясничной мышцы	
«низкое» поражение — под паховой связкой		Боль в области коленного сустава	Нарушены разгибание в коленном суставе и вращение бедра кнаружи; «разболтан» надколенник; отсутствует коленный рефлекс. Парез четы-рехглавой и портняжной мышц	
Туннельный синдром наружного кожного нерва бедра (болезнь Рота — Бернгардта)	Дегенеративнодистрофическое поражение; компрессионно-ишемическое поражение в области малого таза, паховой складки; быстрое похудание или ожирение	Парестезии; ноющие, жгучие боли по наружной верхней поверхности бедра, усиливающиеся при стоянии	Не характерны	
Невралгия седалищного нерва (ишиалгия)	Дегенеративнодистрофическое поражение позвоночника, травмы, инфекционные, токсические, опухолевые и другие заболевания	Ноющие, а в ряде случаев жгучие боли по задней поверхности бедра, распространяющиеся на голень и стопу	Вынужденная поза и ограничение движений из-за болей; сухожильные рефлексы повышены	
Неврит, невропатия седалищного нерва	То же	Боль в ягодичной области, иррадиирующая по задненаружной поверхности в голень, стопу или пятку; усиливается при изменении положения тела или конечности	Вынужденная анталгиче-ская поза; снижение или отсутствие рефлекса с пяточного сухожилия; слабость сгибателей или разгибателей стопы	
210
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
мононевропатии и мононевриты от туннельных синдромов нижних конечностей
	Трофические нарушения	Расстройства чувствительности	Наиболее типичные диагностические признаки
	Не характерны	Гипестезия на нижней внутренней поверхности бедра	Нарушены закидывание больной ноги на здоровую, сведение ног
	Возможен гипотрихоз на передней поверхности бедра	Гипестезия по передней поверхности бедра	Нарушено сгибание в тазобедренном суставе, невозможен переход из положения на спине в положение сидя
	Гипотрофия или атрофия четырехглавой мышцы бедра	Нарушена чувствительность по передневнутренней поверхности бедра, внутренней поверхности голени и стопы	Невозможны стояние, ходьба, бег, подъем по лестнице. Симптом Вассермана
	Умеренные трофические изменения кожи на передненаружной поверхности бедра, выпадение волос, отсутствие пиломоторного рефлекса, истончение и гладкость кожи, нарушение потоотделения	Гипестезия или анестезия тактильной и температурной чувствительности в области верхних двух третей передненаружной поверхности бедра	Наличие триггерной зоны под передней верхней подвздошной остью; усиление болей по наружной поверхности бедра при ношении тугого пояса, соприкосновении с твердыми предметами, находящимися в кармане, при стоянии и ходьбе
	Гипергидроз в области стопы	Гипестезия, гипералгия по задней поверхности бедра, иногда распространяются на голень и стопу	Вынужденная поза — больной опирается на здоровую ногу; болезненные точки Валле между позвонками, в подколенной ямке; симптомы Ласега, Минора, Бонне, Сикара, Турина
	Снижение тонуса ягодичной и икроножной мышц на стороне боли. Выпадение волос на задней поверхности бедра, голени; гипергидроз стопы	Гипестезия или анестезия по задненаружной поверхности бедра, голени, стопы; симптомы натяжения	Отсутствие рефлекса с пяточного сухожилия; возможны умеренно выраженные симптомы Ласега, Минора, Бонне и Др.
211
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ
Название (форма) невропатии	Основные причины	Локализация и характер боли	Расстройства движения	
Неврит, невропатия малоберцового нерва	«То же, что при неврите или невралгии седалищного нерва	Боль отсутствует или кратковременна в области верхней трети голени	Снижение мышечного тонуса перонеальной группы мышц, ограничение разгибания стопы; «петушиная» походка; отсутствие перонеаль-ного рефлекса; рефлекс с пяточного сухожилия сохранен	
Туннельный синдром поражения глубокого малоберцового нерва	Компрессионноишемические поражения глубокой ветви малоберцового нерва под сухожилием двуглавой мышцы	Боль не характерна	Слабость передних мышц голени, нарушение разгибания стопы, поднимания внутреннего края стопы	
Туннельный синдром поражения поверхностного малоберцового нерва	Компрессионноишемическое поражение поверхностной ветви малоберцового нерва в области полюса малоберцовой мышцы и головки малоберцовой кости	Возможны боли в области голени при ходьбе	Нарушены отведение и поднимание наружного края стопы. Разгибание пальцев стопы ограничено; снижен перонеальный рефлекс	
«Спондилоген-ный» туннельный синдром малоберцового нерва	Остеохондроз; дискогенное поражение, обусловленное ишемией в бассейне артерии Де-пройджа — Готте-рона	В остром периоде резкие боли в пояснице и голени, исчезающие после появления пареза	Защитное напряжение мышц поясницы, резкое ограничение движений в ноге; парез стопы — «парализующий ишиас»; угасание рефлекса с пяточного сухожилия	
Конституциональная пероне-альная невропатия	Наследственно-конституциональная предрасположенность; возникновение после длительного сидения на корточках	Ноющие непостоянные боли в области обеих голеней	Постепенное развитие вялого пареза стоп; угасание пе-ронеального рефлекса	
Неврит, невропатия большеберцового нерва	Переломы костей, травмы икроножной области; поражения седалищного нерва	Резкие каузалгиче-ские боли при сдавлении или частичном поражении нерва в области голени, стопы	Парез сгибателей стопы. Выпадение рефлекса с пяточного сухожилия, надкостничного и медиального подошвенного рефлекса. Коленный рефлекс может быть повышен	
Туннельный синдром Бредфорда — Сперлинга	Нейродистрофи-ческие изменения; остеохондроз пояснично-крестцового отдела	Боли в голеностопном суставе, усиливающиеся при попытке ходить на носках. Боли и судороги в икронож-ных мышцах при ходьбе на пятках	Слабость в стопе	
212
ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
Продолжение таблицы 8
	Трофические нарушения	Расстройства чувствительности	Наиболее типичные диагностические признаки
	Гипотрофия мышц голени, гипотрихоз по наружной поверхности голени и на тыле стопы	Умеренные расстройства чувствительности по наружной поверхности голени и на тыле стопы	Свисание стопы и поворот ее внутрь. Ходьба на пятках невозможна
	Не характерны	Гипестезия или анестезия в области первого межпальцевого промежутка	
	Умеренная гипотрофия мышц голени и гипотрихоз	Гипестезия на тыле стопы, исключая область первого межпальцевого промежутка	
	Гипотрофия мышц голени, стопы и ягодицы; нарушение функций тазовых органов	Гипестезия в зоне иннервации седалищного нерва	В анамнезе длительно текущий пояснично-крестцовый радикулит; гипертоническая болезнь
	Умеренные трофические изменения на коже голеней — истончение, глянцевидность, гипотрихоз	Двусторонняя гипестезия в зоне иннервации малоберцового нерва (преимущественно поверхностной ветви)	Симптомы двустороннего поражения малоберцового нерва
	Атрофии икроножной и подошвенной мышц; вегетативно-трофические изменения кожи стопы и пятки	Гипестезия, гиперестезия или гиперпатия на тыльной поверхности голени, стопы с подошвенной стороны	Когтистый вид стопы; невозможность ходить на пальцах; каузалгический синдром
	Отечность в области наружной лодыжки и нижней трети голени после длительной нагрузки и вертикальной позы. Рефлекс с пяточного сухожилия сохранен	Болезненные точки в области лодыжки; гипестезия нижней трети голени выявляется только при выраженном отеке	
213
ТУННЕЛЬНЫЕ КОМПРЕССИОННО-ИШЕМИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ
Название (форма) невропатии	Основные причины	Локализация и характер боли	Расстройства движения	
Синдром тарзального стопного туннеля	Сдавление нерва под фиброзно-связочным образованием в канале Рише; травма и смещение в голеностопном суставе; посттравматический отек, тугая гипсовая повязка	Онемение, боли и парестезии в подошвенной части стопы, усиливающиеся при супинации, наложении жгута, а также ночью	Слабость мышц, отводящих I палец; затруднение ходьбы на носках	
Поражение подошвенного нерва (синдром метатарзалгии Мортона)	Ущемление IV подошвенного нерва под глубокой поперечной связкой между головками III и IV плюсневых костей	Резчайшие стреляющие приступообразные боли длительностью от 1 до 20 мин и более в подошвенной части стопы на фоне постоянных болей в области головок III и IV плюсневых костей	Повышенная утомляемость стопы и усиление болей при ходьбе; рефлекс с пяточного сухожилия сохранен; подошвенный рефлекс снижен	
Синдром кальканео-ахил-лодинии	Длительно текущий пояснично-крестцовый радикулит в резидуальной стадии	Жгучая боль в области пятки и реже в пяточном сухожилии, усиливающаяся ночью и при изменениях метеорологических условий	Затруднения при опоре на носки и пятку; рефлекс с пяточного сухожилия сохранен, при его вызывании сухожилие издает хлопающий звук	
Г лава 13 ТУННЕЛЬНЫЕ КОМПРЕССИОННО-ИШЕМИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ
В структуре неврологической заболеваемости взрослых болезни ПНС занимают первое место. В неврологических стационарах количество больных с этими заболеваниями, по данным различных авторов, достигает 65—80%. В общей структуре заболеваемости населения болезням ПНС принадлежит третье место после острых респираторных заболеваний и травматизма, а среди хронических заболеваний они занимают первое место.
Существует довольно большая группа заболеваний нервных стволов
конечностей, не связанных ни с инфекционными, ни с вертеброгенными факторами,—туннельные, или компрессионно-ишемические, невропатии. Патогенез, диагностика, клиническая картина и лечение туннельных синдромов мало изучены и недостаточно освещены в литературе. Компрессионные болезни нервов конечностей не столь редко встречаются, сколь плохо распознаются. Нейрокомпрессионные болезни могут быть обусловлены сужением естественных мышечно-фасциальных или костно-мышечных ка-
214
НЕВРОПАТИИ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
Продолжение таблицы 8
	Трофические нарушения	Расстройства чувствительности	Наиболее типичные диагностические признаки
	Атрофия мышцы, отводящей I палец; пастозность стопы, гипергидроз	Анестезия или гипестезия в дистальной части подошвы и в области головок плюсневых костей и пальцев стопы	Тест Тиннеля в области голеностопного сустава, ниже и позади медиальной лодыжки. Усиление боли в стопе при наложении жгута на голень
	Гипергидроз; реже — сухость подошвенной поверхности стопы	Парестезии в области головок III и IV плюсневых костей, болезненность при их пальпации; реже — гипестезия внутренних поверхностей III и IV пальцев	Приступообразные жгучие, стреляющие боли в подошвенной части стопы
	Умеренная гипотрофия Икроножной мышцы	Болезненные точки при пальпации в области пятки и пяточного сухожилия; непостоянные гип-естезии кожи пятки	Жгучая боль в области пятки и пяточного сухожилия, усиливающаяся в ночное время и при изменениях погоды
налов, в которых проходят нервы или нервно-сосудистые пучки. Такое сужение возможно также при коллагенозах вследствие разрастания соединительной ткани. Сужение может быть и преходящим, например при травме мягких тканей или вывихах, или же связанным с дисгормональной перестройкой соединительной ткани у пожилых людей. К компрессии нервных стволов конечностей могут приводить определенные виды труда, связанные с длительным однообразным перенапряжением связочно-мышечного аппарата.
Туннельные синдромы часто возникают у обмотчиков, резчиков стекла и металла, шахтеров, каменщиков, водителей транспортных средств, работников сельского хозяйства, спортсменов и др.
В связи с различиями патогенетических механизмов, клинических осо
бенностей и подходов к лечению туннельные КИН целесообразно разделить на три группы:
1)	невропатии черепных нервов;
2)	нервно-мышечные компрессионные синдромы при остеохондрозе позвоночника:
3)	туннельные синдромы нервных стволов конечностей.
НЕВРОПАТИИ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
Паралич Белла — сборное понятие для обозначения периферического паралича мускулатуры лица различной этиологии.
Самое частое заболевание среди компрессионно-ишемических мононевропатий — так называемый простудный, или первичный, неврит лицевого нерва. Ишемическое проис
215
ТУННЕЛЬНЫЕ КОМПРЕССИОННО-ИШЕМИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ
хождение болезни подтверждается анатомо-физиологическими данными и результатами клинических наблюдений.
Анатомо-физиологические предпосылки обусловлены тем, что лицевой канал, в котором проходит лицевой нерв, узок и на всем протяжении выстлан плотной фиброзной соединительной тканью, тесно спаянной с эпиневрием. Кровоснабжение нерва скудное — каменистая артерия (ветвь средней оболочечной) питает горизонтальную часть нерва в лицевом канале и узел коленца, а шилососцевидная артерия (ветвь наружной сонной) — вертикальный (дистальный) отрезок нерва у выхода из лицевого канала. Собственные сосуды нерва являются концевыми артериями, не имеющими анастомозов в лицевом канале. Такие условия способствуют возникновению ишемии лицевого нерва при воздействии факторов, вызывающих спазм артериол, питающих нерв в лицевом канале.
Возникновение ишемии увеличивает проницаемость стенок капилляров, вызывает отек тканей внутри канала, нарушает отток крови и лимфы и, в конечном счете, приводит к сдавлению лицевого нерва.
О роли ишемии свидетельствуют и клинические наблюдения: спазм височной артерии и повышение давления в центральной артерии сетчатки на стороне паралича мышц лица; вазомоторный ринит и лабиринтит на этой же стороне; уменьшение и исчезновение спазма артериол сетчатки параллельно с появлением активных движений в мускулатуре лица [Лоб-зин В.С., 1963].
Обнаружено также, что после внутривенного введения раствора никотиновой кислоты на стороне паралича Белла на фоне яркой гиперемии кожи лица обнаруживается бледное пятно, по очертаниям точно соответствующее зоне васкуляризации лицевой (наружной верхнечелюстной) артерии
и ее ветвей [Лобзин В.С., Матвеев Б.И., 1967; Лобзин В.С., Циновой П.Е., 1973].
В наших наблюдениях спазм сосудов в остром периоде паралича мускулатуры лица выявлялся в зоне как передних ветвей наружной сонной артерии (височная, лицевая артерии), так и задних ветвей (задняя ушная арте-рия).
При специальном изучении данных о более чем 200 больных выявлено, что в большинстве случаев развитию болезни предшествовало резкое и длительное переохлаждение одной половины лица и шеи [Лобзин В.С., 1978]. При этом ни разу не удалось обнаружить признаков актуальной инфекции.
Иногда по ходу нервно-сосудистого пучка шеи отмечалось увеличение лимфатических узлов. Клинические данные (нарушения вкуса на передних двух третях языка и гиперакузия на стороне пареза или паралича мускулатуры лица) позволили установить, что очаг поражения нерва локализуется в лицевом канале. В остром периоде болезни при электротермометрии кожи лица и предложенной нами функциональной пробе с внутривенным введением 1 мл 5% раствора никотиновой кислоты в 20 мл 40% раствора глюкозы выявлялся «феномен бледного пятна» как косвенное подтверждение ишемической природы невропатии.
Таким образом, «первичный неврит» лицевого нерва является острой КИН туннельного характера, требующей неотложного лечения. К частным механизмам паралича Белла, последовательно включающимся в формирование болезни, кроме одностороннего переохлаждения лица и шеи, относятся ирритация перикаротидных симпатических сплетений (иногда обусловленная увеличением перикаротидных лимфатических узлов), дизрегуляция сосудов в бассейне наружной сонной артерии, спазм артериол в нижнем отрезке лицевого канала, ишемия и отек
216
КОМПРЕССИОННЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ ОСТЕОХОНДРОЗЕ ПОЗВОНОЧНИКА
тканей внутри канала с нарушением венозного и лимфатического оттока, компрессия нерва.
Невралгия тройничного нерва в ряде случаев также является туннельной невропатией. По мнению многих авторов, еще со времен Сикара (1932) заболевание объяснялось сужением костных каналов, через которые проходят ветви тройничного нерва. Крайняя редкость невралгии первой ветви, преимущественность поражений второй и третьей ветвей, проходящих через узкие и длинные костные каналы, преобладание правосторонней невралгии косвенно подтверждают это мнение. ВА.Карлов и соавт. (1980) представили убедительные доказательства правомерности такой точки зрения на основании разработанной ими методики рентгенотомографии подглазничного канала и результатов оперативных вмешательств (нейротомия с удалением стенок канала). Однако компрессионный фактор — лишь одна из возможных причин невралгии тройничного нерва.
В последнее время большинство авторов приходят к выводу о том, что компрессия нерва или раздражение его за счет других процессовлишь начальная стадия (фаза) болезни. В ее основе лежит сложный мультинейро-нальный рефлекс с вовлечением нескольких уровней нервной системы и, в конечном счете, реализацией в виде болевых пароксизмов. Соответственно еще одним эффективным путем лечения болезни является воздействие на центральные механизмы применением различных производных фенотиазина в качестве блокаторов адреноре-активных структур ретикулярной формации, а также ряда противоэпилеп-тических средств — тегретола, дилан-тина, триметина, суксилепа [Боголепов Н.К., Ерохина Л.Г., 1969; Лоб-зин В.С., Шапкин В.И., 1970; Лоб-зин В.С., Циновой П.Е., 1973; Ерохина Л.Г., 1973; Карлов ВА. и др., 1980; Лобзин В.С., 1982].
НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ КОМПРЕССИОННЫЕ
СИНДРОМЫ ПРИ ОСТЕОХОНДРОЗЕ ПОЗВОНОЧНИКА
При остеохондрозе позвоночника травматизация или дистрофия межпозвоночного диска не обязательно приводит к непосредственной компрессии нервных корешков. Иногда при отсутствии корешковых симптомов происходит резкое раздражение окончаний синувертебрального нерва, заложенных в наружных волокнах фиброзного кольца диска и задней продольной связке. Результатом является отчетливая рефлекторная контрактура мышц, а боль нередко носит характер симпаталгии. Появление рефлекторно-мышечных компрессионных синдромов возможно и вследствие раздражения спинальных корешков или паравертебральных симпатических ганглиев. Наиболее частым вариантом таких синдромов при остеохондрозе шейного отдела позвоночника является синдром передней лестничной мышцы, а при остеохондрозе пояснично-крестцового отдела — синдром грушевидной мышцы.
Синдром передней лестничной мышцы («скаленус-синдром»; синдром Наффцигера). При этом синдроме (лучше пользоваться термином «синдром лестничных мышц», поскольку в генезе неврологических расстройств большее участие принимает средняя, а не передняя лестничная мышца. Именно к ней прилегает плечевое сплетение) боли в области шеи, надплечья и в руке обусловлены рефлекторным напряжением передней лестничной мышцы, возникающим при раздражении III—VII шейных корешков. Верхние концы этой мышцы прикреплены к поперечным отросткам III—VI шейных позвонков, нижние концы — к бугорку передней лестничной мышцы на I ребре. Между
217
ТУННЕЛЬНЫЕ КОМПРЕССИОННО-ИШЕМИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ
нижними отделами передней и средней лестничной мышц у I ребра имеется треугольная щель — так называемый межлестничный промежуток. Он ограничен спереди передней лестничной мышцей, сзади — средней лестничной мышцей и снизу—I ребром. На верхней поверхности I ребра лежит подключичная артерия. Сзади и сверху к ней примыкают вентральные стволы шейных корешков, объединяющиеся латерально от этой артерии в плечевое сплетение. Если мышцы, окружающие эту область, находятся в состоянии раздражения, то они могут, действуя как своеобразный «сфинктер», приводить к брахиалгии и сосудистым расстройствам, т. е. формировать клиническую картину, которую ранее нередко ошибочно расценивали как плечевой плексит инфекционного происхождения.
При синдроме лестничной мышцы возникают боли в шее, надплечье, распространяющиеся по локтевой поверхности руки. Боли усиливаются при поворотах головы (чаще в сторону поражения) и резких движениях рукой. Появляются парестезии, вследствие болей ограничивается объем движений в шейном отделе позвоночника. Определяются слабость в руке, особенно в дистальных отделах, гипотония и гипотрофия мышц тенара и чаще гипотенара, а также гипалгезия по локтевому краю предплечья на кисти. Возможны отечность и припухлость в надключичной области, напоминающие опухоль (псевдотумор Ковтуновича), вследствие лимфоста-за. Нередки вегетативно-сосудистые расстройства.
Синдром грушевидной мышцы. При поясничном остеохондрозе возможно сдавление седалищного нерва и ягодичной артерии между патологически измененной грушевидной мышцей и крестцово-остистой связкой. Рефлекторное напряжение этой мышцы и нейродистрофические изменения в ней особенно часто возни
кают при раздражении V поясничного и I крестцового корешков. Описан также миозит этой мышцы у женщин с хроническими гинекологическими заболеваниями (пириформит). Для указанного синдрома характерна болезненность при пальпации области большого вертела бедра и нижнего отдела крестцово-подвздошного сочленения (места прикрепления мышцы). Важный симптом — возникновение боли в области ягодицы и по ходу седалищного нерва во время пассивного приведения бедра с одновременной ротацией его внутрь. Этот симптом является следствием натяжения патологически напряженной грушевидной мышцы и увеличения степени сдавления седалищного нерва между нею и крестцово-остистой связкой. Значительное уменьшение или исчезновение боли по ходу седалищного нерва после новокаиновой блокады корешка Si и грушевидной мышцы — своеобразный диагностический тест, доказывающий, что боли обусловлены не «невритом» седалищного нерва, а его компрессией.
К более редким КИН относятся реберно-ключичный синдром и синдром высокого I ребра, нередко объединяемые под названием синдрома Фол-конера —Уэделла, а также синдром малой грудной мышцы или гипераб-дукционный синдром Райта —Менд-ловича.
Синдром Фолконера — Уэделла обусловлен компрессией нервно-сосудистого пучка между ключицей и I ребром. Основными причинами его являются воздействия разнообразных факторов, ведущих к сужению промежутка (щели) между ключицей и I ребром: работа с постоянно поднятыми руками (штукатуры, маляры), переноска тяжести на плече или на оттянутой книзу руке, приобретенные деформации ключицы, избыточная полнота, способствующая опусканию плечевого пояса у пожилых людей. Ключичнореберная щель ограничена спереди
218
КОМПРЕССИОННЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ ОСТЕОХОНДРОЗЕ ПОЗВОНОЧНИКА
задней поверхностью внутренней трети ключицы с покрывающей ее подключичной мышцей, сзади и изнутри — I ребром с прикрепляющимися к нему передней и средней лестничными мышцами, а снаружи — верхним краем лопатки с покрывающими его мышцами.
Когда обнаруживается аномалия в виде высокого расположения I ребра, то основное значение придают этому фактору и синдром именуют синдромом I ребра.
Синдром Фолконера — Уэделла проявляется парестезиями и болью в подключичной области и плече, иррадиирующей в ладонь и пальцы. Боль усиливается при поднятии руки вверх, при подъеме тяжести, ротации и опускании плеча или при отведении руки. Такие движения приводят к сближению ключицы и I ребра, поэтому не только усиливаются боли, но при дополнительном глубоком вдохе ослабевает или исчезает пульсация на лучевой артерии, появляются акроцианоз и чувство онемения руки. Лечение синдрома при резком сужении ключично-реберного промежутка — оперативное (удаление I ребра, рассечение лестничных мышц).
Синдром Райта — Мендловича обусловлен сдавлением нервно-сосудистого пучка в области подмышечной впадины за счет патологически измененной малой грудной мышцы вследствие дистрофии при остеохондрозе позвоночника. Эта мышца поднимается косо кнаружи и вверх от II—V ребер, заканчиваясь крепким коротким сухожилием на клювовидном отростке лопатки. При резком отведении руки с поворотом кнаружи (гиперабдукция), при отведении руки высоко вверх нервно-сосудистый пучок плотно прижимается к натянутой грудной мышце и перегибается через нее над местом прикрепления к клювовидному отростку.
При частом повторении таких движений, совершаемых с напряже
нием, малая грудная мышца растягивается, травмируется и сдавливает стволы плечевого сплетения, а также подключичную артерию.
Клинически синдром характеризуется болями в груди, иррадиирующими в плечо, предплечье и кисть, иногда в лопатку, расстройствами чувствительности и акропарестезиями, чаще в IV—V пальцах. Для диагностики имеет значение следующий прием. Если руку отводят и закладывают за голову, то появляется боль в груди и плече, акропарестезии ладони, побледнение и припухание пальцев, а также ослабление или исчезновение пульса на лучевой артерии. Для купирования синдрома применяют инфильтрации малой грудной мышцы новокаином [Кипервас И.П., 1975].
КИН Неффцигера, Фолконера — Уэделла и Райта — Мендловича нередко приходится дифференцировать от заболеваний плечевого сустава, а также от плечекистевого синдрома Стейнброккера и невралгической ами-отрофии Персонейджа — Тернера. При болях, обусловленных артрозами и артритами плечевого сустава, обычно не обнаруживается выпадений чувствительности и рефлексов, хотя возможна диффузная гипотрофия пери-артикулярных мышц. Не удается также выявить «верхнего симптома Ласе-га», т. е. боли, иррадиирующей в область шеи, при отведении выпрямленной руки в сторону и повороте головы в противоположную сторону. Боль сопровождается ограничением подвижности в плечевом суставе при пассивных движениях.
Синдром «плечо — кисть» (синдром Стейнброккера) характеризуется резкими жгучими болями в плече и кисти, не купирующимися анальгетиками, рефлекторной контрактурой мышц плечевого и лучезапястного суставов, выраженными вегетативнотрофическими расстройствами, особенно в области кисти. Кожа кисти отечная, блестящая, гладкая. Иногда
219
ТУННЕЛЬНЫЕ КОМПРЕССИОННО-ИШЕМИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ
наблюдается эритема на ладони или акроцианоз кисти и пальцев. Со временем присоединяются атрофии мышц, флексорная контрактура пальцев, остеопороз кисти (атрофия Зуде-ка) и формируется частичный анкилоз плечевого сустава.
Полагают, что синдром Стейн-броккера обусловлен трофическими нарушениями при шейном остеохондрозе либо связан с ишемией миокарда или трофических зон спинного мозга, а также с травмой руки и плечевого пояса [Прохорский А.М., 1971; Кипервас И.П., 1975]. Однако, по нашему мнению, жгучий характер боли, ее упорный характер, обилие вегетативно-трофических расстройств, флексорные контрактуры пальцев и оживление рефлексов на пораженной руке с несомненностью указывают на то, что основной причиной синдрома является ирритация шейно-грудных симпатических структур (симпатический трунцит). Поэтому наиболее эффективными оказываются новокаиновые блокады звездчатого узла на стороне поражения.
Невралгическая амиотрофия Пер-сонейджа — Тернера, или острый плечелопаточный паралич, обычно начинается с боли в области плеча и над-плечья, иррадиирующей в лопатку. Спустя несколько дней или недель появляется атрофия зубчатой, дельтовидной, окололопаточных мышц, двуглавой и трехглавой мышц плеча при сохранности функций кисти.
Определяется снижение чувствительности в зоне, иннервируемой из корешков С5-6 на пораженной стороне. Этиология и патогенез изучены недостаточно, однако полагают, что в генезе этого синдрома ведущее значение имеет компрессия корешков и корешково-медуллярных артерий на шейном уровне вследствие остеохондроза. Имеются также сведения, что заболевание представляет собой множественную КИН шейно-плечевого уровня [Лобзин В.С. и др., 1988].
ТУННЕЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ НЕРВНЫХ СТВОЛОВ
КОНЕЧНОСТЕЙ
Туннельные КИН нервных стволов конечностей мало известны широкому кругу практических врачей и нередко ошибочно трактуются как плечевой плексит, шейный и пояснично-крестцовый радикулит или другие проявления остеохондроза позвоночника либо вообще не как заболевания ПНС, а как последствия травм, заболевания сосудов, артрозы, артриты, тендосиновиты, лигамен-титы и др.
Некоторые патогенетические механизмы и клинические проявления синдромов компрессии нервных стволов зависят не только от характера этиологических факторов, но и от особенностей размещения нервов и сопровождающих сосудов в том или ином естественном ложе или «канале».
Компрессионно-ишемические невропатии на руках особенно часты, и нередко вначале проявляются акро-парестезиями, появляющимися преимущественно ночью. В годы усиленной разработки проблемы остеохондроза позвоночника такие акропаресте-зии связывали с умеренной компрессией нижних шейных корешков в межпозвоночных отверстиях и объясняли их наступающим ночью венозным застоем в перирадикулярных сплетениях [Де Сез, Годлевски, 1952; Бергсман и др., 1955; Портер, 1959; Попелянский Я.Ю., 1966, и др.]. Дальнейшие исследования показали, что более чем в половине наблюдений ак-ропарестезии в области кистей обусловлены компрессией срединного нерва в запястном канале [Гольдберг Д.Г., Брандман Л Л., 1962; Гольдберг Д.Г. и др., 1965; Бреманис Э.Б., 1966; Ирецкая М.В. и др., 1970; Берзиньш Ю.Э. и др., 1982]. Однако компрессия срединного, а также лучевого и локтевого нервов возможна и вследст
220
ТУННЕЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ НЕРВНЫХ СТВОЛОВ КОНЕЧНОСТЕЙ
вие сдавления нервов в других узких каналах.
Синдром запястного канала. Срединный нерв, выходя на кисть, располагается в узком канале, дно и стенки которого образованы костями запястья, а крышей является поперечная запястная связка, перекинутая над костным желобом.
В этом канале расположены сухожилия сгибателей пальцев, окруженные фиброзными влагалищами. Над последними и под поперечной связкой запястья размещается срединный нерв. При сужении канала (травмы, артриты) или увеличении его объема (тендовагиниты, дисгормональные изменения соединительной ткани, проявления коллагеноза и др.) либо при хронической профессиональной перегрузке возникает механическая компрессия нерва и питающих его артериальных сосудов [Hirsh J., Thanki А., 1985]. Многие авторы отмечают явную связь синдрома с профессиями машинистки, зубного врача, пианиста, резчика, обмотчика, шахтера, каменщика [Берзиньш Ю.Э., Ципарсо-не Р.Т., 1983; Аверочкин А.И., 1985]. Существует и другая точка зрения — во время климакса увеличивается секреция соматотропного гормона гипофиза, что приводит к набуханию мягких тканей, в том числе и в запястном канале [Тикк АА., Вирта Т.Э., 1981; Берзиньш Ю.Э. и др., 1982; Лоб-зин В.С., 1984]. Если патогенетический фактор оказывает на организм общее воздействие, например при климаксе, то синдром запястного канала обнаруживается чаще не с одной, а с обеих сторон. Профессиональные перегрузки у правшей вызывают обычно этот синдром справа, а у левшей—слева; возможно и сочетанное воздействие ряда факторов [Лоб-зин В.С., Жулев Н.М., 1985].
Клинически синдром запястного канала характеризуется жалобами на парестезии, возникающие ночью и днем, на боли в кисти и пальцах. Об
наруживаются гипестезия и гипалге-зия, а иногда гипералгезия в пальцевых зонах срединного нерва. Сила противопоставления I пальца снижена; изредка возникает атрофия мышц тенара.
Для диагностики синдрома запястного канала применяют приемы, провоцирующие появление парестезий и болей в кончиках II и III пальцев. Первый прием — поколачивание по проекции срединного нерва на уровне лучезапястной складки кожи. Второй — элевационный тест; поднятие вытянутых рук над головой и удержание их в таком положении в течение 1 мин (тест вызывает относительную ише-мизацию нерва). Третий прием — запястный сгибательный тест — форсированное сгибание кисти в лучезапястном суставе под прямым утлом и удержание ее в таком положении в течение 1 мин. По нашему опыту, парестезии и боли быстрее всего провоцируются при тыльном разгибании кистей и пальцев. Применяют также турникетный тест — сдавление плеча манжетой тонометра до исчезновения пульса на лучевой артерии в течение 1 мин. Несомненно, что эти тесты указывают на локальный характер повреждения нерва и служат также для дифференциальной диагностики.
Существуют два варианта компрессии срединного нерва выше запястного канала — синдром круглого пронатора и синдром супракондилярного отростка.
Синдром круглого пронатора (описан Сейфартом в 1951 г.) возникает вследствие компрессии срединного нерва на предплечье в извилистом фиброзно-мышечном туннеле, образованном в верхней трети предплечья двумя мышечными пучками круглого пронатора, а дистальнее — аркадой поверхностного сгибателя пальцев. Этот синдром проявляется обычно после значительного мышечного напряжения, многочасовой перегрузки пронатора и сгибателя пальцев, как это бы
221
ТУННЕЛЬНЫЕ КОМПРЕССИОННО-ИШЕМИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ
вает у пианистов (пронация предплечий с одновременным быстрым сгибанием пальцев). Клиническая картина характеризуется парестезиями и болями в I—III пальцах, а также в запястье и особенно в верхней трети предплечья с медиальной стороны. Иногда обнаруживают слабость противопоставления и сгибания I пальца и гипотрофию мышц тенара. Часто выявляется гипестезия в области пальцев, иннервируемых срединным нервом. Лучшим диагностическим тестом и приемом дифференциальной диагностики является провокация болезненных ощущений путем сдавления круглого пронатора пальцами. Введение новокаина или гидрокортизона в болевую точку на проекции круглого пронатора может одновременно быть и лечебным, и дифференциально-диагностическим приемом.
Синдром супракондилярного отростка (синдром ленты Стразера; синдром Кулона, Лорда и Бедосье) описан упомянутыми авторами в 1963 г. Относится к редким вариантам туннельного синдрома и заключается в компрессии срединного нерва на плече в непостоянно образующемся «надмыщелковом кольце» или канале. Этот канал образуется лишь у лиц с добавочным, расположенным над мыщелком, костным отростком, так называемым надмыщелковым апофизом. Он располагается с локтевой стороны, на середине расстояния между надмыщелком и передним краем плечевой кости. В таких случаях от внутреннего надмыщелка плечевой кости до надмыщелкового апофиза тянется фиброзная лента. В образующемся при подобных условиях костно-связочном канале проходит срединный нерв. Из-за добавочного отростка нерв смещается кнаружи, достигая внутреннего желоба двуглавой мышцы плеча, и натягивается, как тетива лука. Данный синдром сопровождается болями и парестезиями в зоне иннервации срединного нерва, снижением си
лы сгибателей кисти и пальцев. Разгибание в локтевом суставе и пронация предплечья в сочетании с форсированным сгибанием пальцев провоцируют болезненные ощущения.
Ульнарный туннельный синдром запястья (синдром канала Гюйона) возникает вследствие компрессии локтевого нерва и локтевых сосудов в канале Гюйона, расположенном спереди и кнутри от запястного канала на уровне первого ряда костей запястья. Канал имеет форму трехгранной призмы высотой 10—15 мм. Он ограничен изнутри гороховидной костью, с которой тесно контактирует локтевой нерв, сзади и спереди — двумя листками поперечной связки запястья, а спереди — дополнительно местом прикрепления локтевого сгибателя запястья. Причины появления локтевого туннельного синдрома запястья аналогичны тем, что вызывают синдром запястного канала с компрессией срединного нерва. Характерна боль в запястье, иррадиирующая в IV и V пальцы и в предплечье с локтевой стороны. Боль может возникать и усиливаться ночью, а также при движениях кистью. Парестезии ограничиваются IV и V пальцами; в этой же области иногда выявляется гипестезия. Диагностическое значение имеет провокация боли или парестезий давлением или поколачиванием в области канала Гюйона. Для дифференциальной диагностики можно использовать инъекцию гидрокортизона в канал Гюйона.
Кубитальный туннельный (ульнарно-кубитальный) синдром) характерен для компрессии локтевого нерва выше запястья. На уровне локтевого сустава локтевой нерв проходит через два остеофиброзных туннеля. Первый — подмыщелково-локтевой желоб («задневнутренний’ синус»), ограниченный спереди и снаружи задней и внутренней поверхностями локтевого отростка, сзади и изнутри «надмыщелковолоктевой лентой», подкрепляющей апоневроз предплечья [Ирецкая М.В. и
222
ТУННЕЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ НЕРВНЫХ СТВОЛОВ КОНЕЧНОСТЕЙ
др., 1970]. В этом туннеле нерв окружен клетчаткой и заключен в серозную сумку, скользящую по надмыщелку и препятствующую раздражению нерва во время движений в локтевом суставе. Второй туннель формируется продолжением описанного выше желоба в щель локтевого сгибателя кисти, образованную верхней точкой прикрепления этой мышцы. Щель спереди и сзади ограничена надмыщелковым и локтевым пучками локтевого сгибателя кисти, снаружи — внутренней поверхностью венечного отростка и изнутри — фиброзным сводом, который является продолжением надмыщелковолоктевой связки и покрывает два верхних пучка локтевого сгибателя кисти.
Клинически раздражение локтевого нерва в надмыщелково-локтевом желобе проявляется болью и парестезиями по внутренней поверхности предшхечья и кисти и в IV и V пальцах. Основной диагностический признак— возникновение парестезий или боли при сдавлении или поколачивании по проекции нерва в желобе между внутренним надмыщелком и локтевым отростком плеча. Клиническая картина компрессии локтевого нерва во втором на уровне локтя потенциально опасном «ловушечном пункте» —в щели локтевого сгибателя кисти — сходна с изложенной выше. Однако болезненные ощущения провоцируются лишь при надавливании в самом нижнем отделе надмыщелково-локтевого желоба. Наиболее частой причиной двух последних вариантов компрессии локтевого нерва является длительное и повторное придавливание внутренней части локтя, обычно сопряженное с некоторыми видами трудовой деятельности.
Туннельные синдромы лучевого нерва. Лучевой нерв проходит несколько узких мест. На плече нерв располагается в борозде лучевого нерва, которая становится костно-мышечным туннелем, ибо на задней поверхности плечевой кости к этой борозде
прикрепляются две головки трехглавой мышцы. При сокращении двуглавой мышцы плеча нерв в этом туннеле смещается по длиннику плечевой кости и может травмироваться. Дистальнее нерв делится на две ветви: переднюю — чувствительную — и заднюю — двигательную. Последняя проходит в наружном желобе двуглавой мышцы плеча, направляется вниз, кнаружи и кзади, изгибается спирально вокруг лучевой кости между поверхностным и глубоким пучками супинатора предплечья. До вхождения в щель между этими двумя пучками задняя ветвь лучевого нерва на 2 см ниже локтевого сустава проходит через фиброзное кольцо (аркада Фразе), являющееся началом мышечного туннеля, образованного двумя головками супинатора предплечья. В месте прикрепления к лучевой кости супинатор предплечья соприкасается с серозной сумкой двуглавой мышцы плеча. При пронации супинатор оборачивается вокруг лучевой кости, а при супинации — развертывается. Лучевой нерв смещается с этой мышцы вперед при пронации и кзади при супинации. Такие анатомические особенности объясняют ранимость задней ветви лучевого нерва, которая в момент пронации натянута как струна над аркадой Фразе. При форсированной пронации нерв может травмироваться именно в этом месте.
Топографоанатомические особенности лучевого нерва свидетельствуют о наличии двух «ловушечных пунктов», в которых чаще всего возможна компрессия нерва или его ветвей.
Синдром спирального канала (синдром компрессии лучевого нерва на плече) хорошо известен невропатологам, но до сих пор его без достаточных оснований именуют невритом лучевого нерва. Этот синдром является результатом травматизации нерва внутри костной спиральной бороздки плеча, т. е. фактически в костно-мышечном туннеле, либо за счет тракций по длиннику при форсиро-
223
ТУННЕЛЬНЫЕ КОМПРЕССИОННО-ИШЕМИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ
ванных повторных движениях в плечевом и локтевом суставах, или же, чаще, вследствие его прижатия на наружнозадней поверхности плеча, где он прикрыт сверху довольно тонким мышечным слоем. Нарушения функций лучевого нерва, как правило, развиваются при длительном его придавливании в указанной зоне, что происходит во время ночного сна, особенно на жесткой постели. Параличу мышц, иннервируемых лучевым нервом, часто предшествует глубокий сон, иногда после употребления алкоголя («ночной субботний паралич») или резкого физического перенапряжения в сочетании с неудобной позой во время сна и отсутствием мягкой постели («синдром парковой скамейки»). Нам приходилось наблюдать этот синдром и у наркоманов после наркотического сна. Симптоматика характеризуется параличом разгибателей предплечья, кисти, основных фаланг пальцев, мышцы, отводящей I палец, и супинатора предплечья. Ослаблено сгибание в локтевом суставе, угасает рефлекс с трехглавой мышцы. Чувствительность выпадает на дорсальной поверхности плеча, предплечья и в автономной зоне кисти и пальцев.
Синдром супинатора возникает при компрессии двигательной ветви лучевого нерва, проходящей через фиброзную аркаду Фразе и следующий за ней туннель между поверхностным и глубоким пучками супинатора. Однако, по данным H.Kopell и W.Thompson (1963, 1967), полученным во время хирургических вмешательств, первым «ловушечным пунктом» для этой ветви нерва, за которым следуют аркада Фразе и мышечный туннель между пучками супинатора, является фиброзный край короткого (широкого) лучевого разгибателя кисти (под ним проходит глубокая ветвь нерва). Поражение глубокой ветви лучевого нерва проявляется болью в области локтевого сустава и нерезкой атрофией разгибателей предплечья. Боль в области локтевого сустава тре
бует дифференциации, в частности от артритов, артрозов и эпикондилитов соответствующей локализации. В отличие от указанных заболеваний при компрессии лучевого нерва разгибание, супинация запястья и активное разгибание пальцев при сопротивлении усиливают боль. Для дифференциальной диагностики имеет значение и специальный тест: активное разгибание III пальца при его прижатии врачом и одновременном активном выпрямлении руки в локтевом суставе. Этот прием вызывает наиболее интенсивную боль в области локтевого сустава и верхней части предплечья, так как стабилизация запястья группой мышц-разгибателей и особенно коротким лучевым разгибателем кисти, прикрепляющимися к основанию III пястной кости, при напряжении указанной мышцы приводит к нарастанию компрессии глубокой ветви нерва под фиброзной лентой, составляющей край этой мышцы. Важную роль в происхождении болевого синдрома играет и другой механизм — травматизация нерва в области ранее упоминавшихся аркады Фрозе и мышечного туннеля супинатора.
Синдром поражения лучевого нерва, вызванный компрессией в области супинатора, возникает у некоторых спортсменов (теннисистов и др.) или у лиц, занятых ручным трудом. К числу таких травмирующих движений относится сочетание разгибания в локтевом суставе, пронации и сгибания кисти. Клинически синдром супинатора проявляется болью по наружной поверхности локтевого сустава, по дорсальной поверхности предплечья; чувствительность при этом не нарушается. Боль провоцируется надавливанием на передненаружный сегмент предплечья, примерно на два поперечных пальца ниже наружного надмыщелка плечевой кости, а также гиперэкстензией в локтевом суставе, сочетающейся с пронацией предплечья.
Компрессионно-ишемические невропатии на нижних конечностях изучены меньше. К ним принято от
224
ТУННЕЛЬНЫЕ СИНДРОМЫ НЕРВНЫХ СТВОЛОВ КОНЕЧНОСТЕЙ
носить парестетическую мералгию (болезнь Рота), синдром тарзального канала, КИН малоберцового нерва.
Парестетическая мерал-г и я (болезнь Рота) возникает обычно вследствие придавливания наружного кожного нерва бедра под паховой связкой или на уровне передней верхней подвздошной ости. Наружный кожный нерв бедра выходит на бедро непосредственно кнутри от передней верхней подвздошной ости и находится здесь над фасцией бедра. Именно в этой области нерв скудно снабжается кровью, и повторная его травматизация тугим поясом, вследствие избыточного отложения жира, придавливания о край стола, о твердые предметы, находящиеся в карманах брюк, или каким-либо иным способом приводит к его ишемизации. Заболевание характеризуется упорной болью и парестезиями по наружной и верхней поверхностям бедра. Боль и парестезии усиливаются при стоянии и ходьбе в условиях усиленного натяжения фасций бедра. Болевая точка определяется на уровне вырезки под передней верхней подвздошной ости.
Синдром тарзального канала возникает из-за сдавления большеберцового нерва в жестком костно-фиброзном туннеле, расположенном на внутренней поверхности голеностопного сустава и известном под названием пяточного канала Рише (термин «тарзальный канал« впервые применен в 1965 г. Седре и соавт.). Тарзальный канал имеет два отверстия — верхнее и нижнее. В канале проходят сухожилия задней большеберцовой мышцы, длинного сгибателя пальцев и длинного сгибателя большого пальца, а также задний большеберцовый сосудисто-нервный пучок и его разветвления. В фиброзном канале-влагалище находятся большеберцовый нерв, задняя большеберцовая артерия и вены-спутники. В нижней части тарзального канала большеберцовый нерв делится на конечные ветви — внутренний и наружный подошвен
ные нервы, иннервирующие кожу подошвенной поверхности стопы и пальцев, а также короткие мышцы подошвенной части стопы. Кожу в области пятки иннервирует внутренний пяточный нерв, отходящий от общего ствола большеберцового нерва чуть выше тарзального канала.
Клиническая картина синдрома тарзального канала характеризуется болью и парестезиями в области подошвенной поверхности стопы и пальцев, иногда иррадиирующими вверх по внутренней и задней поверхностям голени. Нередко обнаруживается гипестезия в зоне иннервации подошвенных нервов. Сгибание пальцев ограничивается за счет нерезкого пареза коротких подошвенных сгибателей, за и под лодыжкой может быть небольшая припухлость.
Для диагностики применяют легкую перкуссию области тарзального канала или надавливание на нее; такой прием вызывает местную боль, а также боль и парестезии, иррадиирующие вниз по подошвенный поверхности стопы, а иногда иррадиирующие вверх от тарзального канала. Аналогичные ощущения могут провоцироваться одновременно производимой пронацией и форсированным разгибанием в голеностопном суставе.
Компрессионно-ишемическая невропатия общего малоберцового нерва относится к довольно частым формам мононевропатий. Общий малоберцовый нерв особенно раним в верхненаружной части голени, на уровне шейки головки малоберцовой кости, где он под влиянием различных внешних воздействий нередко подвергается непосредственной компрессии вследствие длительного прижатия сосудисто-нервного пучка при интенсивном сближении двуглавой мышцы бедра с головкой малоберцовой кости (поза сидя на корточках, перекидывание ноги за ногу, работа с опорой на согнутые колено и голень и др.).
225
ТУННЕЛЬНЫЕ КОМПРЕССИОННО-ИШЕМИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ
Общий малоберцовый нерв снабжает разгибатели стопы и мышцы, осуществляющие ее поворот кнаружи и кверху, а также включает проприоцептивные волокна от коленного, малоберцового суставов и мелких суставов стопы. Общий малоберцовый нерв, кроме того, обеспечивает чувствительность кожи нижнебоковой поверхности голени и тыла стопы. Невропатия общего малоберцового нерва обычно проявляется болью по боковой поверхности голени и стопы, гипесте-зией в иннервируемой им зоне и слабостью в перонеальной группе мышц.
КЛАССИФИКАЦИЯ КОМПРЕССИОННО-ИШЕМИЧЕСКИХ НЕВРОПАТИЙ
Выше описаны лишь некоторые наиболее часто встречающиеся туннельные синдромы — варианты КИН. Более полное представление об этой большой группе заболеваний дает предложенная нами классификация, основанная на характеристиках ведущих механизмов поражений нервов и их ветвей, а также на топографии уровней компрессии.
Классификация компрессионно-ишемических невропатий
Компрессионные невропатии
Уровень поражения и характер компрессии
НЕВРОПАТИИ ЧЕРЕПНЫХ НЕРВОВ
Туннельная КИН лицевого нерва (паралич Белла неинфекционного происхождения, «идиопатический» паралич Белла)
КИН — невралгия второй и третьей ветвей тройничного нерва
КИН — невралгия языкоглоточного нерва
Лицевой канал, преимущественно его нижняя треть; ишемически-гипоксический отек и набухание периневральных тканей
Подглазничный и нижнечелюстной каналы; несоответствие неврально-сосудистого тригеминального пучка диаметру костного канала вследствие его органического или функционального стенозирования
Задненижний фиброзный край шилоглоточ-ной мышцы в месте перегиба через него языкоглоточного нерва. Увеличенный шиловидный отросток височной кости
НЕВРОПАТИИ В ОБЛАСТИ ШЕИ И ПЛЕЧЕВОГО ПОЯСА
Уровень VI—VII шейных позвонков; отверстие с фиброзными краями в средней лестничной мышце
Возможна «ангуляция» по наружной поверхности средней лестничной мышцы с перерастяжени-ем или влияние добавочного шейного ребра и др.
Межлестничный промежуток. Преимущественно передняя лестничная мышца (васкулярно-невральный вариант) или средняя лестничная мышца (неврально-васкулярный вариант)
Верхний край лопатки. Структуры канала, образованного надлопаточной выемкой и верхней поперечной связкой лопатки
Задневерхняя область плеча. Четырехстороннее отверстие, образованное головками трехглавой, большой и малой круглыми мышцами
Ключично-реберный промежуток. Аномально высокое I ребро, врожденные или приобретенные деформации ключицы или ребра
КИН тыльного (дорсального) нерва лопатки
Компрессионно-тракционная невропатия длинного нерва грудной клетки
Рефлекторная шейная мышечно-компрессионная ангионевропатия плечевого сплетения и подключичной артерии (синдром На-ффцигера, лестничных мышц)
КИН надлопаточного нерва
КИН подкрыльцового нерва
КИН плечевого сплетения и подкрыльцовой артерии (реберно-ключичный синдром, синдромы высокого I ребра, Фолконера — Уэделла)
226
КЛАССИФИКАЦИЯ КОМПРЕССИОННО-ИШЕМИЧЕСКИХ НЕВРОПАТИЙ
Компрессионные невропатии
Уровень поражения и характер компрессии
КИН плечевого сплетения, подмышечных артерии и вены (синдром малой грудной мышцы, гиперабАукционный синдром, синдром Райта — Мендловича)
Подмышечная впадина. Патологически измененная малая грудная мышца
НЕВРОПАТИИ В ОБЛАСТИ ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
КИН срединного нерва в его дистальной части (синдром запястного канала)
КИН срединного нерва в проксимальной части предплечья (синдромы круглого пронатора, Сейффарта)
КИН срединного нерва в нижней трети плеча (синдром супракондилярного отростка плеча, синдром ленты Стразера, синдром Кулона, Лорда и Бедосье)
КИН дистальной части локтевого нерва (ульнарный туннельный синдром запястья, синдром ложа Гюйона)
КИН локтевого нерва в кубитальном канале (кубитальный туннельный синдром, поздний ульнарно-кубитальный травматический паралич)
КИН лучевого нерва на плече (синдромы спирального канала, «ночного субботнего» паралича, «парковой скамейки»)
КИН глубокой (задней) ветви лучевого нерва в подлоктевой области (синдром супинатора, синдром аркады Фрозе, синдромы Томсона — Копелля, «локоть теннисиста»)
Компрессионно-тракционная невропатия пальцевых (межпальцевых) нервов руки
КИН мышечно-кожного нерва
Запястье. Поперечная связка запястья и другие периневральные ткани, расположенные внутри туннеля запястья
Верхняя часть предплечья. Два пучка круглого пронатора, фиброзная аркада в проксимальной части поверхностного сгибателя пальцев
Надлоктевая часть плечевой кости с медиальной стороны. Непостоянное «надмыщелковое кольцо», ограниченное внутренним надмыщелком плечевой кости, супракондиляр-ным апофизом и фиброзной лентой Стразера. Добавочный отросток плечевой кости.
Запястье. Стенки канала Гюйона (гороховидная кость, крючок крюковидной кости, ладонная связка запястья, короткая ладонная мышца)
Локтевой сустав, или подмыщелково-локте-вой желоб, или щель между двумя головками (пучками) локтевого сгибателя кисти
Плечо. Спиральный канал, образованный одноименной бороздой плечевой кости и головками (пучками) трехглавой мышцы плеча
Локоть. Фиброзный верхний край лучевого разгибателя кисти и фиброзная щель супинатора
Пястно-фаланговое сочленение. Стенки межпястного туннеля, образованного глубокой и поверхностной поперечными связками пясти, натянутыми между головками пястных костей
Область локтевого сустава с наружной стороны. Сухожилие двуглавой мышцы плеча
НЕВРОПАТИИ В ОБЛАСТИ ТАЗОВОГО ПОЯСА И НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
КИН наружного кожного нерва бедра (пар-естетическая мералгия Рота)
Рефлекторная мышечно-компрессионная тазовая невропатия седалищного нерва (синдром грушевидной мышцы)
КИН запирательного нерва (синдром запирательного канала)
КИН подкожного бедренного нерва
Верхняя передняя подвздошная ость. Ость или паховая связка
Таз. Между грушевидной мышцей и крестцово-остистой связкой
Таз. Запирательный канал; за счет остеофиброза, остеофитов лобковых костей, грыжи канала, травматического отека мягких тканей
Нижняя треть бедра. Стенки «подпортняжного», или гунтеровского, канала бедра
227
ТУННЕЛЬНЫЕ КОМПРЕССИОННО-ИШЕМИЧЕСКИЕ НЕВРОПАТИИ
Компрессионные невропатии
КИН общего малоберцового нерва (синдромы Гийена, де Сеза, Блондена Вальтера, профессиональный паралич копальщиков луковиц тюльпанов, фибулярный синдром, паралич сборщиков клубники)
Тракционная невропатия поверхностного малоберцового нерва (невропатия чувствительной ветви малоберцового нерва. Малоберцовая мононевралгия Генри)
Компрессионно-тракционная невропатия терминальной части глубокого малоберцового нерва (передний тарзальный туннельный синдром)
КИН дистальной части большеберцового нерва (синдромы тарзального канала, канала Рише)
Тракционно-компрессионная невропатия подошвенных нервов
Тракционно-компрессионная невропатия межпальцевых (пальцевых) нервов (метатар-залгия Мортона)
Уровень поражения и характер компрессии
Верхненаружная часть голени. Шейка или головка малоберцовой кости либо сближение двуглавой мышцы бедра с головкой малоберцовой кости
Границы средней и нижней третей голени с наружной стороны, фиброзное отверстие в глубокой фасции голени
Тыл стопы. Туннель под коротким разгибателем I пальца стопы
Ниже и позади внутренней лодыжки. Стенки, содержимое тарзального туннеля и окружающие ткани
Медиальная часть подошвы кпереди от пяточной кости. Фиброзные отверстия в верхнемедиальной части мышцы, отводящей I палец стопы
Между головками плюсневых костей, чаще между III и IV. Утолщенная глубокая поперечная метатарзальная связка
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА КОМПРЕССИОННОИШЕМИЧЕСКИХ НЕВРОПАТИЙ
Отграничение этих заболеваний от других поражений периферических нервов часто затруднено из-за недостаточного знакомства врачей с данной проблемой и неправомерного преувеличения роли остеохондроза позвоночника в компрессии нервных корешков в межпозвоночных отверстиях грыжами дисков. Дифференциация КИН затруднена также из-за весьма выраженных вегетативных расстройств, как правило, сопровождающих ирритацию нерва, подвергающегося компрессии. В подобных случаях следствие принимают за причину и ошибочно диагностируют, например, болезнь Рейно, когда в действительности имеет место двусторонний синдром запястного канала, или же при КИН другой локализации неверно
расценивают заболевание как «вегетативный неврит» или «вегетативный полиневрит». Правильному распознаванию КИН часто мешает анахронизм, заключающийся в том, что поражения отдельных нервов при отсутствии каких бы то ни было признаков инфекционного заболевания причисляют к «инфекционным мононевритам». Наконец, значительно тормозят своевременную диагностику рутинные представления об исключительно чувствительных или двигательных нервах. В настоящее время можно говорить лишь о преимущественно чувствительной либо о преимущественно двигательной функции нерва, а также о существовании смешанных нервов. Компрессия преимущественно чувствительных и смешанных нервов распознается легче, поскольку в том и другом случае пациент четко характеризует особенности боли и точно указывает их локализацию и проекцию. Боли при компрессионном поражении преимущественно двигательных нер
228
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА КОМПРЕССИОННО-ИШЕМИЧЕСКИХ НЕВРОПАТИЙ
вов больные описывают как тупые, разлитые, болевые ощущения в мышцах или суставах с оттенком тяжести, ломоты.
Эти ощущения возникают в иннервируемых пораженным нервом мышцах и суставах. Не случайно компрессионные невропатии при преимущественном вовлечении в патологический процесс двигательных нервов часто ошибочно трактуют как артриты, артрозы или заболевания периартику-лярных тканей — кондилит (эпикондилит) или плечелопаточный периартроз.
Нередки также ошибочные заключения относительно миозита, фибро-миозита, тендовагинита, синовита, в том числе и профессионального генеза. Приведенные причины трудностей правильного распознавания КИН объясняют большую частоту ошибочной диагностики.
Так, по нашим наблюдениям, при направлении больных этой категории в стационар диагноз оказался верным примерно в 10% случаев, а по сообщению Ю.Э.Берзиньша и соавт. (1985) — в 23,5%.
Для дифференциации КИН от заболеваний иного происхождения важное значение имеет учет основных топографоанатомических особенностей локализации нервных стволов, зон их автономной иннервации и взаимоотношений нервов с окружающими тканями не с позиций описательной анатомии, а исходя из биомеханики мышечного напряжения и движения, т. е. функциональной морфологии периферической нервной и мышечной систем. Приведенная выше классифика
ция во многом уточняет эти взаимоотношения.
В начальной стадии КИН дифференциально-диагностическое значение имеет изучение особенностей боли и парестезий. При многих КИН боль и парестезии отмечаются в ночное время, уменьшаются или исчезают под влиянием повторных движений, ослабевают в дневные часы. В отличие от этого парестезии и боль корешкового (спондилогенного) или мышечно-суставного происхождения уменьшаются в ночное время, в покое, усиливаются при движениях и в дневные часы.
Преобладание симптомов раздражения нерва над симптомами выпадения его функций заставляет ориентироваться преимущественно на расстройства чувствительности, а не на двигательные нарушения.
При дифференциации от других болевых синдромов играет роль наличие специфичной для КИН локальной болезненности или «ловушечного пункта» на проекции нерва, давление на который приводит к появлению характерных парестезий и(или) болей по ходу нерва.
Упоминавшиеся выше тесты (Ти-неля — Гольдберга, турникетный тест, элевационный и др.), а также исчезновение боли и парестезий после введения анестетиков в область «ловушечного пункта» могут с достоверностью указывать на компрессионное происхождение синдрома. Наконец, ЭНМГ с определением СПИ по нерву позволяет довольно точно указать зону, в которой имеется компрессия конкретного нерва.
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Г лава 14
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Заболевания нервной системы, обусловленные изменениями позвоночника, занимают ведущее место среди всех неврологических заболеваний.
Клинические проявления верте-брогенных или спондилогенных заболеваний формируются из неврологических, ортопедических и рентгенологических феноменов. Неврологические расстройства, возникающие вследствие сочетания компрессионных и рефлекторных изменений, носят характер корешковых, проводниковых, спинальных (миелопатических), сосудистых или комбинированных корешково-сосудистых нарушений. Например, синдром позвоночной артерии может быть компрессионным или рефлекторным — вследствие раздражения позвоночного нерва. Сдавление корешковой артерии в межпозвоночном отверстии обусловливает миелопатию (на соответствующем уровне), которая проявляется не только сегментарными и проводниковыми, но и рефлекторными симптомами. В диагностическом отношении важен тот факт, что значительная часть болевых, чувствительных (по типу псевдосирингомиелии), сосудистых, висцеральных, дистрофических симптомов возникает вследствие поражения вегетативных структур, способных по механизму ирритации формировать патологические реакции на расстоянии. Эти нарушения могут быть вызваны как врожденными аномалиями развития позвоночника, так и приобретенными дегенеративнодистрофическими изменениями.
Аномалии развития позвоночника, по классификации ВАДьяченко, делятся на две группы — онтогенетические и филогенетические. К первой
группе относят аномалии развития тел позвонков (расщелины, дефекты, клиновидные позвонки), аномалии развития дуг позвонков, а также врожденные синостозы (блокирование, конкресценция). Типичным примером онтогенетической аномалии является синдром Клиппеля — Фейля. Ко второй группе относят ассимиляцию атланта, шейные ребра, сакрализацию, люмбализацию и некоторые другие изменения.
Характер и степень выраженности неврологических нарушений зависят от влияний изменений позвоночника на спинной мозг и его корешки.
Аномалии области атлантоокципитального сочленения и обусловленные ими неврологические нарушения относительно редки. Дифференциально-диагностические неврологические, рентгенологические и ликворологические признаки при них обобщены в табл. 9.
Аномалии развития пояснично-крестцового отдела позвоночника встречаются довольно часто. Выявляются они только при рентгенологическом исследовании. В отличие от аномалий шейного отдела часто проявляются болями, а в ряде случаев нарушениями движений по моно-, би- и по-ликорешковому типу. Характерными косвенными признаками аномалий пояснично-крестцового отдела позвоночника являются избыточный рост волос в этой области и изменения статики в виде избыточно выраженных лордоза или фиксированного сколиоза.
Люмбализация — врожденная аномалия строения пояснично-крестцового отдела позвоночника, при которой I крестцовый позвонок, отделяясь от остальной массы крестца, имеет
230
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ТАБЛИЦА 9. Дифференциально-диагностические признаки аномалий атлантоокципитальной области
Формы аномалии	Неврологические синдромы	Результаты спондилографии	Особенности СМЖ
Ассимиляция (ок-	Синдром внутриче-	Сращение I шейно-	Без патологических
ципитализация) ат-	репной гипертензии;	го позвонка с заты-	изменений
ланта	оживление сухожильных рефлексов	лочной костью; возможно сочетание недоразвития атланта и смещения его по отношению ко II шейному позвонку	
Аномалия развития	Проводниковые	Аномалия развития	Возможна белково-
зуба II шейного по-	расстройства чувстви-	связочного аппарата;	клеточная диссоциа-
звонка	тельности и движений; мозжечковая атаксия; боли в области шеи и затылка: псевдосирингомиелия: иногда —• нарушения витальных функций	смещение атланта вперед — в большое затылочное отверстие	ция
Платибазия (базил-	Пирамидные и моз-	Позвоночник сме-	Возможна белково-
лярное вдавление)	жечковые симптомы;	щает основание заты-	клеточная диссоциа-
	хронические головные боли в затылочной области, поражение IX, X, XI, XII пар черепных нервов	лочной кости и скат в полость задней черепной ямки; угол между поверхностями клиновидной кости и ската достигает 160— 180°	ция
Аномалия Арноль-	Синдром сдавления	Аномалия развития	Блокада подпаутин-
да — Киари	спинного мозга; вестибулярные и мозжеч-ковые симптомы; симптомы поражения III, IV, VII и XII черепных нервов; эпилептиформные судороги	задней черепной ямки; смещение частей (миндалин) мозжечка или ствола головного мозга в позвоночный канал	ного пространства
Болезнь Клиппеля —	Костная форма	Синостоз двух или	
Фейля	кривошеи, короткая шея; асимметрия лица и черепа; расщепление твердого неба; атрофия мышц плечевого пояса; высокое стояние лопаток	нескольких шейных позвонков; иногда обнаруживаются шейные ребра или незара-щение дужек позвонков: врожденная деформация шейногрудного отдела позвоночника	
форму поясничного позвонка. Сакрализация —- врожденная аномалия пояснично-крестцового отдела позвоночника в виде полного или частичного слияния последнего поясничного позвонка с крестцом. Оба вида анома
лий иногда объединяют под названием «переходный пояснично-крестцовый позвонок». Врожденные расщелины позвонков встречаются во всех отделах позвоночника, но чаще в нижнепоясничном. Расщелина только дуг
23/
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
носит название spina bifida, а полное расщепление позвонка (тела и дуги) — рахишизис.
Платиспондилия характеризуется увеличением поперечника тела позвонка.
Брахиспондилия проявляется уменьшением высоты, уплощением и укорочением тела позвонка. Сочетание этих двух видов деформации позвонков именуется платибрахиспон-дилией. При ней наблюдается укорочение туловища.
Наличие перечисленных аномалий является фактором риска развития неврологических расстройств. Аномалии пояснично-крестцового отдела могут протекать без клинических проявлений, но чаще возникает болевой синдром типа люмбаго или люмб-алгии, обусловленный обычно присоединением явлений остеохондроза, спондилеза, спондилоартроза в области аномального сочленения. При этом возможно развитие сколиотической деформации.
Спондилолиз — дефект в межсуставной части дужки позвонка в виде одно- или двусторонней щели. Является аномалией развития или результатом перестройки костной структуры дужки при ее длительной, резкой функциональной нагрузке. Чаще бывает двусторонним, редко выявляется на двух уровнях. Неврологические симптомы в форме корешковых и проводниковых расстройств могут возникать при резких осевых нагрузках или травмах. В ряде случаев у лиц со спондилолистезом, выполняющих резкие движения или занятых тяжелым физическим трудом без предварительной разминки, появляются резкие боли типа люмбаго, с характерной сколиотической анталгической позой; сухожильные рефлексы на ногах при этом сохранены.
Спондилолистез — приобретенное смещение вышележащего позвонка по отношению к нижележащему. Обычно спондилолистез возникает при пато
логическом изменении межпозвоночных дисков на уровне позвонков при наличии спондилолиза. Характерна боль в поясничной, крестцовой, копчиковой областях, нижних конечностях. Обнаруживаются углубление в области остистого отростка сместившегося позвонка, усиленный поясничный лордоз и грудной кифоз. При выраженном смещении позвонков наблюдается укорочение туловища; нередко выявляются контрактуры мышц, выпрямляющих позвоночник (симптом «вожжей»), асимметрия ромба Михаэлиса, симптом Шумахера (смещение кверху от пупка линии, проведенной от вершины большого вертела через верхнюю переднюю подвздошную ость). К важным симптомам раздражения относятся парестезии, ощущение «ползания мурашек», тяжесть в ногах при длительном стоянии или ходьбе. При выраженном повреждении отдельных нервных корешков, а в ряде случаев конского хвоста могут наблюдаться резкие боли в ногах, крестце, ягодицах, промежности, вялый нижний моно- или парапарез с анестезией в области ног и промежности, недержание мочи, пролежни и др.
Определяющее значение для дифференциальной диагностики спондилолистеза с заболеваниями, характеризующимися сходными клиническими симптомами (остеохондроз, арахнокаудит, эпидурит, опухоли конского хвоста и др.), имеют результаты рентгенологических исследований. С помощью функциональной спонди-лографии (в положениях наклона вперед, назад, в стороны) могут быть выявлены начальные признаки спондилолистеза, не выявляемые в обычных проекциях. Этим же методом удается установить степень стабильности спондилолистеза. При стабилизации спондилолистеза постепенно формируется деформирующий спондилез, в какой-то мере компенсирующий неврологические нарушения.
232
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Среди заболеваний пояснично-крестцового отдела позвоночника, проявляющихся неврологическими нарушениями в виде остаточных явлений или последствий оперативных вмешательств, выделяют постламин-эктомический синдром.
Постламинэктомический синдром развивается после операций, проведенных в связи с различными поражениями спинного мозга, конского хвоста и спинальных корешков. Гемиламинэктомию — удаление половины дужки позвонка — чаще применяют при сдавлениях спинного мозга или корешка грыжевым выпячиванием межпозвоночных дисков, а также при туберкулезном спондилите. Интерламинарная ламинэктомия — частичное удаление прилежащих дужек позвонков — применяется при грыжевых выпадениях (секвестрах) межпозвоночных дисков. Неврологические расстройства в послеоперационном периоде встречаются, по данным М.К.Бродмана, в 18% случаев и характеризуются полирадикулярным типом поражения. Нередко возникает вторичное асептическое воспаление типа лептопахименингита (арахноидита) с образованием спаек между корешками. На стороне удаленного выпавшего диска и на противоположной стороне длительно могут сохраняться боли (типа люмбалгии), усиливающиеся после физической нагрузки и охлаждения. Они обычно прекращаются по мере восстановления двигательных функций. Возникновение корешковой боли новой локализации свидетельствует о компрессии вышележащих или нижележащих корешков, обусловленной статико-динамическими изменениями позвоночника (рецидив грыжи межпозвоночных дисков). Постламинэктомический синдром может выражаться перемежающейся хромотой, а также нарушениями функций тазовых органов. Нарастание выраженности неврологических симптомов и возникнове
ние новых диктуют необходимость проведения повторного клинико-инструментального и ликворологического исследования.
Дегенеративно-дистрофические поражения позвоночника. Около 60— 70% поражений периферических нервов и спинного мозга обусловлены де-генеративно-дистрофическими процессами в позвоночнике: остеохондрозом, спондилоартрозом и спондилезом,— вызываемыми повреждением межпозвоночного диска, межпозвоночных суставов и тел позвонков. Эту большую группу заболеваний нервной системы называют вертеброгенными или спондилогенными [Антонов И.Н., 1980—1986; Попелянский Я.Ю., 1983—1986]. Среди факторов, вызывающих дегенеративно-дистрофические изменения, наибольшее значение имеют неблагоприятные статико-динамические нагрузки на позвоночник, инфекционные, инфекционно-аллергические и токсические воздействия, а также наследственно-конституциональные аномалии. Деформированные ткани (в первую очередь, пораженные межпозвоночные диски) могут оказывать механическое воздействие (компрессия) на спинной мозг и корешки. Вертеброгенные синдромы являются самыми распространенными хроническими заболеваниями. Они имеют тенденцию к генерализации и прогредиентному течению. Все перечисленные поражения позвоночника диагностируют и дифференцируют на основании результатов рентгенологического исследования. Наибольшее значение в возникновении дегенеративно-дистрофических поражений придают наследственной предрасположенности, возрастным изменениям межпозвоночных дисков, их острой или хронической травматиза-ции, нарушениям сегментарного кровообращения, инфекционно-аллергическим и аутоиммунным изменениям.
Заболевания данной группы имеют склонность к обострениям и ре-
233
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ТАБЛИЦА 10. Дифференциально-диагностические различия неврологических
Характер изменений позвоночника	Клинические признаки	
Остеохондроз	Выраженный болевой синдром. Компрессионные корешковые и сосудистые синдромы. Вегетативные ирритативные синдромы. Выраженные статико-динамические нарушения	
Спондилез	Бессимптомное течение или умеренные боли. Редко миелопатия. Обездвиженность соответствующего отдела позвоночника	
Спондилоартроз	Возможно длительное бессимптомное течение. Вегетативные, нейродистрофические и сосудистые синдромы. Корешковые компрессионные синдромы и вегетативно-ирритатив-ные синдромы появляются только при сочетании с остеохондрозом. Боли и хруст в пораженных отделах при движениях	
Болезнь Бехтерева	В ранней стадии боли типа люмбоишиалгии с иррадиацией в паховую область; вегеталгии. Боли в крупных суставах, мышцах. Кифоз, кифосколиоз грудного отдела. «Одеревенелость» осанки. В поздних стадиях неврологические симптомы отсутствуют; могут сохраняться периодические боли	
Болезнь Форестье	Непостоянные умеренные боли в шейном отделе и затылке. Исчезновение подвижности на соответствующем уровне	
Болезнь Кальве	Постепенно нарастающие боли в области пораженного позвонка. Локальная болезненность и ограниченное напряжение мышц, выступание остистого отростка. Снижение или повышение болевой чувствительности в области пораженных сегментов	
Туберкулезный спондилит	Нел окал изованные боли в позвоночнике, уменьшение болей в положении лежа. Признаки туберкулезной интоксикации (субфебрилитет, повышенная утомляемость, потливость, похудание, тахикардия). Мышечные, корешковые боли; миотонический валик в межлопаточной области. Синдром сдавления спинного мозга	
Болезнь Бострупа	Поясничные боли при разгибании. Болезненность при пальпации межостистой связки в поясничном отделе: остистые отростки безболезненны	
Гемангиома позвонка	Боли корешковые умеренные. Длительное течение. Спинальные синдромы развиваются при патологическом переломе и прорыве содержимого гемангиомы в эпидуральное пространство (внезапно наступающий парез или плегия)	
Остеобластокластома	Умеренные боли, нарастающие после длительного пребывания в одном положении. Ограничение подвижности в определенном отделе позвонка. Локальная болезненность остистых отростков позвонков. Возможны корешковые и спинальные синдромы	
Остеохондрома	Умеренные корешковые боли и сосудистые спинальные синдромы. Компрессионные спинальные синдромы при прорастании в просвет позвоночного канала	
Злокачественные (первичные и метастатические) опухоли	Резкие нарастающие боли в позвоночнике, усиливающиеся в ночное время. Нестабильность позвоночника	
234
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
синдромов, обусловленных патологическими изменениями позвоночника
	Результаты спондилографии	смж	Кровь
	Дегенеративные изменения межпозвоночных дисков (снижение высоты, грыжи). Горизонтально направленные разрастания остеофитов	Без изменений	Без изменений
	Обызвествление продольной связки позвоночника. Костные «клювовидные» разрастания по краям позвонков с последующей фиксацией последних	Без изменений	Без изменений
	Сужение суставных щелей. Субхондральный остеохондроз. Удлинение и деформация суставных отростков	Без изменений	Изменения соответствуют изменениям при артрозах
	Поражение суставов межпозвоночных дуг и, крестцово-подвздошных сочленений. В исходной стадии фиброз и обызвествление дисков с образованием оссифицирующих синдесмофи-тов. Позвоночник имеет вид бамбуковой палки	Без изменений	Увеличение СОЭ до 50—60 мм/ч
	Утолщения и оссификация под передней продольной связкой в шейном или шейно-грудном отделах позвоночника	Без изменений	Без изменений
	Симптомокомплекс платибрахиспондилии, уплощение тела позвонка и его расширение. Снижение высоты тела позвонка и расширение межпозвоночных дисков в этой зоне (остеохондропатия тела позвонка)	То же	То же
	Каверны в телах позвонков. Компрессионные переломы тел позвонков. Деструкция дисков и образование натечника. Окостенение фиброзных колец и продольных связок позвоночника в виде скобок и краевых разрастаний. Кифотическая деформация	Характерно уменьшение содержания сахара в СМЖ; плеоцитоз, возможно нарушение проходимости ликворных путей	Характерные для туберкулезной интоксикации увеличение СОЭ; лимфоцитоз
	Дегенеративные изменения межостистых связок нижнепоясничного, поясничного и пояснично-крестцового отделов. Сближенные остистые отростки	Без изменений	Без изменений
	В теле одного позвонка в грудном, реже в шейном или поясничном отделе определяется ячеистая или решетчатая структура с выраженными вертикальными балками. Контуры тела ровные, межпозвоночные пространства интактны	Без изменений или блокада субарахноидального пространства	Без изменений
	«Вздутые» тела позвонков с типичной ячеистой структурой. В процесс вовлекаются два позвонка и более; изменения обнаруживаются и в области дужек	Возможна белково-клеточная диссоциация	Без изменений
	Пятнистая неравномерная структура губчатого вещества тела позвонка с выбухающим бугристым контуром позвонка	Изменяется при компрессии спинного мозга	Без изменений
	Деструкция позвонка, иногда патологическая компрессия. Интактность межпозвоночных дисков	Белково-клеточная диссоциация	Анемия. Увеличение СОЭ
235
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
миссиям. Клинические проявления зависят от уровня поражения. Могут иметь место рефлекторные, корешковые, корешково-сосудистые синдромы, явления миелопатии, которые проявляются изолированно или в различных комбинациях.
Остеохондроз — дегенеративнодистрофическое поражение пульпоз-ных ядер межпозвоночных дисков, сопровождающееся их деформацией, уменьшением высоты, расслоением, утратой амортизационных функций, постепенным разрушением. Остеохондроз широко распространен и к 40-летнему возрасту обнаруживается в той или иной степени выраженности у большинства людей.
Спондилез (деформирующий спондилез) — хроническое заболевание позвоночника, заключающееся в дистрофических изменениях наружных волокон фиброзного кольца межпозвоночного диска. Заболевание встречается одинаково часто у мужчин и женщин: в возрасте старше 50 лет его обнаруживают у 80% мужчин и 60% женщин. Среди этиологических факторов наибольшее значение имеют хронические механические нагрузки позвоночника, особенно вертикальные. Для спондилеза в отличие от остеохондроза, при котором образуются горизонтально направленные остеофиты, характерно формирование костных разрастаний, направляющихся или косо, или в виде «клюва» по направлению к соседнему позвонку. Остеофиты огибают межпозвоночный диск, а навстречу им от соседнего позвонка образуются аналогичные костные разрастания. Остеофиты образуются только на небольшом (переднем или боковом) участке передней продольной связки. В зависимости от числа измененных позвонков спондилез может быть изолированным, ограниченным, распространенным, а в редких случаях — тотальным.
Дифференциальная диагностика неврологических нарушений при
спондилезе, остеохондрозе, спондило-артрозе, опухолях спинного мозга, болезни Форестье, болезни Бехтерева приведена в табл. 10.
Спондилоартроз — дистрофическое поражение межпозвоночных (дуго-отростчатых) и реберно-поперечных суставов. Спондилоартроз длительно течет бессимптомно или при поражении шейного и поясничного отделов проявляется вегетативными, нейродистрофически-ми и сосудистыми синдромами.
Дистрофические изменения любой этиологии в межпозвоночных суставах и прилегающих к ним субхондральных отделах костной ткани приводят к сужению суставных щелей, образованию остеофитов, которые могут сдавливать спинальные корешки и сосуды, проходящие через межпозвоночные отверстия. При сочетании спондилоартроза с остеохондрозом отмечаются болевые, сосудистые и ве-гетативно-ирритативные синдромы. В отличие от остеохондроза боли локализуются не только в месте поражения, но и на отдалении, иррадиируя в различные отделы грудной клетки или брюшной полости. Боли усиливаются при глубоком дыхании, кашле, чиханье. Характерна симпаталгия, проявляющаяся жгучими, ноющими или тупыми болями в межлопаточной области. Могут возникать боли в области сердца (псевдоангинозный синдром), по ходу межреберий, в поясничной области с иррадиацией в ногу.
Дифференциальную диагностику проводят с воспалительными и дегенеративными заболеваниями, болезнью Бехтерева, туберкулезным спондилитом, болезнями Форестье и Мальве, которые в начальном периоде проявляются сходным болевым синдромом, зависящим от темпа и степени нарастания признаков компрессии спинного мозга или его корешков.
При опухолях позвоночника (доброкачественных или злокачественных) ведущим синдромом является боль. При опухолях она носит резкий характер и
236
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВЕРТЕБРОГЕННЫХ СИНДРОМОВ
постепенно усиливается; в последующем могут развиваться компрессионные корешковые или спинальные нарушения. Возможно сочетание сегментарных расстройств и проводниковых синдромов. Важное диагностическое значение имеют результаты рентгенологического исследования. В отличие от остеохондроза при многих заболеваниях позвоночника, в частности при опухолевых нарушениях, межпозвоночный диск или не поражается, или вовлекается в патологический процесс в далеко зашедшей стадии.
Дифференциальная диагностика дегенеративно-дистрофических поражений позвоночника, вызывающих неврологические расстройства на различных уровнях, проводится также с некоторыми врожденными аномалиями.
ОСОБЕННОСТИ
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ВЕРТЕБРОГЕННЫХ СИНДРОМОВ РАЗЛИЧНОЙ ЛОКАЛИЗАЦИИ
Шейный отдел позвоночника характеризуется многообразием нервных (соматических и вегетативных), сосудистых и мышечных образований, поэтому весьма велико число вертеброген-ных поражений данной локализации.
Шейный остеохондроз является одной из наиболее частых форм поражений позвоночника. Целесообразно выделить следующие неврологические синдромы, развивающиеся вследствие шейного остеохондроза: рефлекторный, корешковый, сосудистый, спинальный (корешково-спинальный); синдром нарушений кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне; смешанный.
Рефлекторные синдромы возникают в результате раздражения окончаний возвратных спинальных нервов
при поражениях позвоночника и межпозвоночных дисков. Патологические импульсы, поступающие по заднему корешку в задний рог спинного мозга, переключаются на передние рога и вызывают рефлекторные напряжения иннервируемых мышц, обусловливая вегетативные, рефлекторные мышечно-тонические синдромы, а также нейродистрофические нарушения в маловаскуляризованных тканях (сухожилия и связки в местах их прикрепления к костным выступам). Среди рефлекторно-мышечных синдромов выделяют цервикалгию, мышечно-тонические, вазомоторные и нейродистрофические (нейроостеофиброз) синдромы, охарактеризованные в табл. 11.
Синдром цервикалгии, проявляющийся болями в виде «прострелов» или постоянных болевых ощущений в области шеи или шеи и головы (церви-ко-краниалгия), часто наблюдается при поражениях шейного отдела позвоночника. Одновременно отмечается ограничение подвижности шеи. Нередко при движении головой больной ощущает хруст, который иногда даже слышен на расстоянии. Такие «шейные прострелы» могут предшествовать возникновению различных рефлекторных нейродистрофических синдромов [Попелянский Я.Ю., 1966, 1982].
Плечелопаточный периартрит (периартроз) встречается часто. Возникает вследствие развития фиброзных и инфильтративных реактивных изменений периартикулярных тканей. Характеризуется болями в области плечевого сустава, усиливающимися при движениях (особенно при отведении плеча кзади и в сторону) и иррадиирующими в руку и шею. Определяются болезненные участки при пальпации области сустава. Постепенно плечо фиксируется в положении приведения, атрофируется дельтовидная мышца. Иногда отмечается гиперестезия над областью большого бугор-
237
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ТАБЛИЦА 11. Дифференциально-диагностические признаки
Название синдрома	Локализация и патогенетические причины	Жалобы и анамнез	Клинические симптомы
Плечелопаточный периартрит	Ирритация вегетативных образований и корешков С5-7	Боли и локальная болезненность при пальпации. Ограничение подвижности в плечевом суставе. Хруст в суставе при движениях. Трофические изменения мышц, связок, суставной капсулы	Напряжение (контрактура) мышц, приводящих плечо (большая круглая, большая грудная). Болезненные узлы в указанных мышцах и периартику-лярной ткани. Болезненные точки в области клювовидного отростка и надакромиальной зоне. Неврологические симптомы отсутствуют
Синдром «плечо — кисть» (Стейнброкера)	Сочетание поражения шейной области с остаточными явлениями травмы верхней части туловища или органов грудной клетки. Вирусное поражение вегетативных структур	Боли в мышцах и суставах. Болезненность и гиперестезия кожи. Сочетание плечелопаточного периартроза с отеком и другими вегетативными изменениями в кисти	Отечность кисти, исчезновение складчатости. Изменение температуры кожи (от повышения в I стадии до снижения в III стадии). Ограничение подвижности в суставах. Мышцы атрофичны, паретичны. Снижение карпорадиального рефлекса (непостоянно)
Эпикондилит плеча	Развивается вне связи с поражением шеи. Поражение тканей, прикрепляющихся к надмыщелку плеча (нейроостеофиброз)	Боли в области надмыщелка, усиливающиеся при движениях в локтевом суставе по ночам при плохой погоде. Боли в связи с постоянной нагрузкой в области локтевого сустава («локоть теннисиста, фехтовальщика»)	При пальпации выявляется болезненность сухожилия и ригидность примыкающего полюса мышцы в "местах прикрепления к мыщелкам и шиловидному отростку. Усиление боли в локтевом суставе при сопротивлении активному движению. Неврологические симптомы отсутствуют
Синдром передней лестничной мышцы (скаленус-син-дром)	Локальное поражение передней лестничной мышцы в сочетании со сдавле-нием плечевого сплетения и подклю-чичной артерии. Аномалии позвоночника и верхней апертуры грудной клетки; увеличение поперечного отростка С7, шейные ребра: асимметрия плечевого пояса. Дегенеративные поражения шейного отдела позвоночника	Боли в шее, руке, чувство онемения в дистальных отделах руки, иногда ощущения «колючек» в кисти до IV—V пальцев. Боль в верхних отделах грудной клетки, напоминающая стенокардию. Похолодание и отечность кистей. Усиление симптомов при длительном наклоне головы	Диффузная слабость мышц руки. Гипотрофия мышц плечевого пояса. Гипестезия в области локтевой кости, иногда гиперестезия в виде полукуртки. Болевая точка Эрба. Шейный симптом Ласега. Бледность, акроцианоз и потливость кисти. Ослабление или исчезновение пульса на лучевой артерии и изменение артериального давления при поворотах головы в стороны. Снижение сухожильных рефлексов
238
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВЕРТЕБРОГЕННЫХ СИНДРОМОВ
рефлекторных синдромов шейного остеохондроза
	Заболевания, от которых следует дифференцировать рефлекторные синдромы	Рентгенологические изменения	Необходимые методы исследования
	Травматические повреждения сустава или близлежащих тканей	Остеохондроз I-—II стадии. Отсутствие рентгенологических изменений в плечевом суставе (начальный период)	ЭКГ; ЭМГ; рентгенография позвоночника и плечевого сустава
	Инфаркт миокарда (при локализации болей в левой руке). Травмы руки или шейно-плечевого сплетения	Признаки остеохондроза шейного отдела II—III стадии. Диффузный остеопороз костей кисти •	ЭКГ; рентгенография легких (верхушки); рентгенография кисти
	Микротравматизация мышечных образований при рывковых, особенно при супинаторных движениях в локтевом суставе. Сочетается с синдромом Стейнброкера, по исчезновении которого развивается стилоидит локтевой кости	При функциональной спон-дилографии выявляется остеохондроз диска Сб-7	Рентгенография шейного отдела позвоночника и локтевого сустава
	Синдром малой грудной мышцы; тромбоз подключичной вены; синдром Пенкоста при опухоли верхушки легкого	Дегенеративные изменения в позвоночнике (патологическая подвижность, подвывихи и др.) сочетаются с изменением тонуса лестничной мышцы. Аномалии: шейные ребра или увеличение поперечного отростка Суп	ЭКГ, ЭМГ, рентгенография шейного отдела, легких; аортография, реовазография; проба Адсона (при запрокинутой голове на вдохе ослабевает пульс на лучевой артерии, усиливаются боли в руке и парестезии в кисти)
239
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Название синдрома	Локализация и патогенетические причины	Жалобы и анамнез	Клинические симптомы	
Синдром спастической кривошеи	Спастическое напряжение нескольких длинных и коротких мышц шеи (грудиноключичнососцевидная)	Умеренные боли в области шеи; насильственный поворот головы	Голова вместе с шеей как бы смещены в сторону и назад или в сторону и вперед, голова несколько ротирована и наклонена в сторону. При движениях головой наблюдаются отдельные клонические подергивания в мышцах шеи	
Синдром малой грудной мышцы	Возникает в результате сдавления нервно-сосудистого пучка на плече измененной малой грудной мышцей	Боли в надплечье и плечевом поясе, плечевом суставе, в области передней стенки грудной клетки, в руке. Припухлость в над- и подключичной областях. Ограничение движений в плечевом суставе	Напряжение и болезненность малой грудной мышцы. Варикозное расширение вен на половине грудной клетки. Изменение пульса при специальных пробах; трофические нарушения. Слабость II—III пальцев кисти; гипотрофия мышц плечевого пояса и кисти. Расстройства чувствительности на внутренней поверхности предплечья и кисти. Снижение сухожильных рефлексов на руке	
ка плечевой кости и гипестезия по наружной поверхности плеча. Указанные явления чаще всего развиваются при выраженном шейном остеохондрозе. При плечелопаточном периартрите нередко выражены нейротрофические и сосудистые изменения, проявляющиеся припухлостью руки, изменениями температуры и окраски кожи. Такое сочетание симптомов определяется как синдром плечо — кисть [Стейн-брокер, 1948, 1949]. Одновременно возникающие вегетативно-трофические расстройства в мягких тканях кисти, сопровождающиеся остеопорозом, обозначаются как синдром Зудека.
Эпикондилит плеча в отличие от плечелопаточного периартрита сопровождается болями в области надмыщелков плечевой кости. Чаще возникает наружный эпикондилит, проявляющийся болезненностью плечелу-
чевой мышцы (длинного супинатора кисти). Болезненность в области шиловидного отростка свидетельствует о сти-лоидите, который, как и эпикондилит, сопровождается трофическими изменениями соответствующих костных образований и окружающих тканей и протекает на фоне шейного остеохондроза.
При преимущественно правосторонней локализации шейного остеохондроза вышеописанные изменения локализуются в правой руке и плечевом поясе справа; он нередко сочетается с холециститом [Петров Б.Г., 1961].
Компрессионные синдромы, обусловленные изменениями шейного отдела позвоночника, в зависимости от числа поврежденных корешков подразделяются на моно(би)радикуляр-ные и плексопатий.
Широко распространенный для обозначения поражений корешков
240
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВЕРТЕБРОГЕННЫХ СИНДРОМОВ
Продолжение таблицы 11
Заболевания, от которых следует дифференцировать рефлекторные синдромы
Рентгенологические изменения
Необходимые методы исследования
Энцефалиты с поражением подкорковых узлов; заболевания средостения, верхушек легких, неврозы; ретроларин-геальные или ретротонзил-лярные абсцессы. Может сочетаться с врожденными аномалиями шейных позвонков, травмами шейных мышц
Гиперабдукционный синдром, возникающий в результате неправильного положения руки во время сна (или наркоза). Часто сочетается с дегенеративно-дистрофическими заболеваниями позвоночника
Остеохондроз С5-6, нередко определяется блокада этого сегмента. Динамические подвывихи и ротация отдельных позвонков, а иногда блокада сегмента Сз-4
Остеохондроз нижнешейного и верхнегрудного отделов позвоночника II стадии. Возможны последствия травм грудной клетки, плечевого сустава
Спондилография с функциональными укладками. Исследование крови: общий анализ, острофазовые реакции; содержание церулоплазмина
Спондилография; пробы Адсона и Ланге, РЭГ, ЭМГ игольчатыми электродами
любой этиологии термин «радикулит» в действительности приемлем только при инфекционном (невертеброген-ном) поражении корешков [Попелян-ский Я.Ю., 1981, 1986]. Истинный инфекционный или инфекционно-аллергический радикулит отличается от поражений корешка компрессионной, вертеброгенной природы, как правило, вовлечением в патологический процесс не одного, а фактически нескольких корешков на фоне общеинфекционных симптомов (повышение температуры тела, изменения в крови и др.). Кроме того, для истинного радикулита характерны воспалительные изменения покрывающих корешки оболочек и оболочечных манжеток, а также воспалительные изменения в СМЖ, мышечно-тонические оболочечные симптомы. Следовательно, использование термина «радикулит» при дискогенном заболева
нии недостаточно правомерно. Заболевания корешков вертеброгенной природы целесообразнее обозначать, как спондилогенное повреждение корешка (корешков), или спондилогенная радикулопатия (радикулоишемия). Термином «радикулопатия» можно обозначать повреждения корешков и другой этиологии — травматической, опухолевой, сосудистой, токсической.
Корешковый синдром отличается стадийностью течения. ВI стадии — ди-скалгической (невралгической, стадии симптомов раздражения) — преобладают резкая боль, гиперестезия, оживление сухожильных рефлексов, защитное напряжение мышц, болезненность паравертебральных точек. Для II, невритической, стадии (стадии симптомов выпадения) характерны менее резкие боли, выпадение чувствительности в зоне соответствующего корешка, угасание
241
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
периостального рефлекса (рефлексов), локальные гипотрофии (атрофии), сохраняющееся локальное мышечное напряжение и болезненность паравертебральных точек.
Дифференциальная диагностика корешковых синдромов, обусловленных поражениями шейного отдела позвоночника, базируется на признаках, обобщенных в табл. 12.
Компрессия нескольких корешков на шейном уровне происходит чаще за счет костных разрастаний, суживающих межпозвоночные отверстия, а не вследствие грыжевых выпячиваний диска в эпидуральное пространство. Синдромы компрессии корешков на уровне С2-5 нередко называют шейной плексопатией (шейный радикулит), а на уровне Сб-s— шейно-плечевой плексопатией или радикулопатией (радикулит).
Дифференциально-диагностические признаки поражения шейных корешков и плечевого сплетения приведены в табл. 13.
Разнообразные этиологические факторы (остеохондроз, травма, заболевания лимфатических и вегетативных узлов, опухоли корешков, инфекционные и другие поражения) вызывают сходные клинические симптомы. Вместе с тем (см. табл. 13) особенности и степень выраженности тех или иных симптомов позволяют провести четкую дифференциальную диагностику различных форм поражений шейно-плечевого сплетения и вегетативных образований.
Дифференциальная диагностика травматического повреждения плечевого сплетения не представляет особых трудностей (см. гл. 12). Поражения шейных корешков соматических нервов нередко сопровождаются вегетативными нарушениями типа брахи-алгий. На этом основании, выделяют такие заболевания, как «вегетативный ганглиомультиневрит», «периваскулярный плексит», а также корешкововегетативные синдромы. Для них ха
рактерны ломящие, жгучие боли, па-роксизмально усиливающиеся при физическом и эмоциональном напряжении, при ухудшении метеорологических условий и в ночное время; расстройства кожной чувствительности в виде «жгучей гиперестезии», снижение осцилляторного индекса и коэффициента асимметрии РЭГ. Нередки затяжные астеноневротические или астено-депрессивные состояния, ипохондрические или дисфорические реакции. Иногда возникают жгучие или сжимающие боли в области сердца — постоянные или приступообразные, сопровождающиеся сердцебиением или ощущением перебоев.
Для рефлекторной «шейной стенокардии» в отличие от истинной стенокардии характерны отсутствие изменений на ЭКГ, большая продолжительность приступа, не купирующегося нитроглицерином, более широкая зона болей, захватывающая верхний квадрант туловища и левую руку.
Брахиалгия при остеохондрозе дисков в области Сз-5 нередко протекает с синдромом френикохолецистопа-тии, который характеризуется спастическим псевдоэзофагитом, икотой, дискинезией желчных путей. Поэтому для дифференциальной диагностики, помимо спондилографии шейного отдела, необходимо исследование моторной и секреторной функций желчевыводящей системы с применением контрастирования.
Грудной отдел позвоночника. Дифференциальная диагностика спондилогенных синдромов грудного уровня во многом затруднена из-за особенностей анатомического строения спинного мозга, обилия вегетативных образований, обеспечивающих иннервацию внутренних органов, и сочетания неврологических синдромов с симптомами поражения внутренних органов. В связи с ограниченной подвижностью грудного отдела позвоночника трудновыполнимы функциональные пробы, используе-
242
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВЕРТЕБРОГЕННЫХ СИНДРОМОВ
ТАБЛИЦА 12. Дифференциальная диагностика вертеброгенных синдромов шейной локализации
Межпозвоночные отверстия	Названия корешка и симптомов		Наиболее характерные симптомы поражения	Заболевания, с которыми необходимо проводить дифференциальную диагностику *
С1-2	Сг (синдром большого затылочного нерва)		Приступообразные резкие боли в области затылка типа невралгии. Нарушение чувствительности на стороне болей. Болевая точка в месте выхода большого затылочного нерва под кожу. Возможно развитие синдрома спастической кривошеи	Болезненные мышечные уплотнения на стороне поражения — очаги нейроостеофиброза. Краниовертебральные аномалии. Поражения верхних вегетативных ганглиев
Сз-4	Сз		Односторонние боли в области шеи и в языке. Ощущение «комка», затрудняющего глотание и дыхание	Краниовертебральные аномалии. Заболевания гортани. Невротические явления (истерический «комок»)
Сд_5	С4 (френикус-синдром)		Боли в области над-плечья, ключицы; икота. Атрофия задних мышц шеи	Патологические процессы в средостении и легких. Заболевания желудочно-кишечного тракта, желчного пузыря
С7-8	с7		Боли в области шеи иррадиируют по наружной поверхности предплечья в III палец. Гипестезия в зоне, иннервируемой пораженным корешком. Слабость и гипотония трехглавой мышцы плеча. Снижение или отсутствие локтевого разгибательного рефлекса	Повреждение лучевого и срединного нервов (туннельная невропатия). Аномалия шейного отдела (добавочное ребро), приводящая к ишемии нервно-сосудистого пучка
с7	с8		Боли от шеи иррадиируют к V пальцу. Гипалгезия в зоне, иннервируемой пораженным корешком. Снижение или отсутствие стилорадиального и супинаторного рефлексов. Возможно развитие синдрома Горнера	Повреждение локтевого нерва (туннельная невропатия). Повреждение плечевого сплетения. Нейроваскулярные синдромы
Сз-5	С4-	-5 (Сб)	Затруднено поднимание и вращение плеча наружу. Невозможно завести руку за спину. Атрофия мышц в области лопатки. Возможны боли в плечевом суставе	Повреждение надлопаточного нерва. Мышечнотонические рефлекторные синдромы
С4-7	с5-	-7 (С4)	Нерезкие и непостоянные боли в плечевом суставе. Трудно завести руку за спину	Повреждение надлопаточного нерва. Повреждение плечевого сплетения. Мышечно-тонические рефлекторные синдромы
243
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Продолжение таблицы 12
Межпозвоночные отверстия	Названия корешка и симптомов	Наиболее характерные симптомы поражения	Заболевания, с которыми необходимо проводить дифференциальную диагностику *
С1-4	Ci-4 (шейное сплетение)	Вынужденное положение и ограничение движений головой. При двустороннем поражении — «свисающая голова». Боль в области головы, шеи и плеча. Нарушение чувствительности в задней области шеи, ключицы	Поражение передних рогов и корешков спинного мозга при клещевом энцефалите и других инфекционных заболеваниях. Сирингомиелия
Сз-5	С4-6	Боли в области плеча и лопатки. Отставание лопатки от грудной клетки. Непостоянная гипестезия в области плеча и лопатки	Травматические повреждения области плеча
Сд-5	с5	Боли в области шеи, иррадиирующие к надплечью и по наружному краю плеча. Слабость и гипотония дельтовидной мышцы. Гипалге-зия по наружной поверхности плеча	Повреждение подключичного нерва. Компрессионные нейроваскулярные синдромы шеи
С5-6	Сб	Боли в области шеи и лопатки распространяются к надплечью и по наружной поверхности плеча к I пальцу. Парестезии в дистальных отделах той же зоны. Парез двуглавой мышцы. Отсутствие сгибательного локтевого рефлекса	Повреждение мышечнокожного, срединного нервов (туннельная невропатия). Патологические изменения вегетативных. образований шеи; компрессионные мышечно-тонические синдромы
* Во всех случаях вертеброгенные синдромы вследствие остеохондроза следует дифференцировать от опухолевых поражений типа неврином или менингиом, а также от заболеваний лимфатических узлов области шеи.
мне при поражениях шейного и поясничного отделов. Необходимо отметить, что поражения верхнегрудных и нижнегрудных позвоночных сегментов проявляются соответственно шейными или поясничными симптомами. Наиболее частым симптомом поражения этого уровня является боль.
При вертеброгенных поражениях грудного отдела выделяют следующие неврологические синдромы:
— рефлекторные (дискалгические) в форме торакалгий с мышечно-тоническими, вегетативно-висцеральными
или нейродистрофическими проявлениями (лопаточно-реберный синдром, синдром грудной мышцы и др.);
—	корешковые в форме межреберной невралгии или невропатии;
—	спинальные синдромы, обусловленные механической компрессией спинного мозга, нарушениями спинального кровообращения или другими экстравертебральными факторами.
Дифференциация этих синдромов во многом основывается на тщательном изучении особенностей болевых феноменов.
244
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВЕРТЕБРОГЕИНЫХ СИНДРОМОВ
Истинные корешковые синдромы встречаются крайне редко в форме так называемой межреберной невралгии, при которой в той или иной степени выражены «соматические» симптомы, связанные с заболеваниями органов грудной или брюшной полости. Поэтому для дифференциальной диагностики вегетативно-висцеральных расстройств и корешковых болей существенное значение имеют четкие представления о соотношениях уровней корешково-сегментарных иннерваци-онных связей с определенными внутренними органами. Кроме того, для дифференциальной диагностики следует учитывать наличие многочисленных рефлекторно-сегментарных связей кожи, внутренних органов, мышечных и костных образований, поражение которых обусловливает формирование распространенных локальных болевых зон, а также ирритацию и реперкуссию в форме болевых точек или зон гиперестезии (зоны Захарьина — Геда). Реперкуссионные синдромы в форме болей и мышечно-тонических реакций особенно часты при поражениях корешков и внутренних органов.
Болевые
Локализация болевых точек
Остистые отростки и паравертебральная область
Межреберья по околопозвоночной, подмышечной и окологрудинной линиям
Надчревная область справа от средней линии
Паравертебральная область на уровне X— ХП грудных позвонков (точка Боаса)
Точки остистых отростков VIII—IX грудных позвонков (точка Опенховского)
Наружный край правой прямой мышцы живота и реберной дуги
Нижний край реберной дуги справа (точка Ортнера)
Над ключицей, между ножками грудиноключично-сосцевидной мышцы (точка Мюс-си)
Синдромы, развившиеся при заболеваниях вегетативных образований (ганглиев симпатического ствола), часто трудноотличимы от поражений соматических нервов. Кроме того, нередко клиническая картина болевых синдромов грудного уровня формируется из симптомов поражения как соматических, так и висцеральных (вегетативных) нервных волокон. Наконец, при поражениях спинного мозга могут формироваться симптомы, которые ошибочно расценивают как признаки заболеваний внутренних органов. Уточнению причин патологических процессов в таких случаях способствует локализация болевых точек. Болевые точки чаще выявляются при заболеваниях внутренних органов и, как правило, не определяются при поражениях соматических и вегетативных нервных образований.
Таким образом, дифференциальную диагностику корешковых и рефлекторных болевых синдромов на грудном уровне проводят с учетом симптомов поражения соматических нервов, вегетативных ганглиев и внутренних органов.
точки
Заболевания и патологические состояния
Остеохондроз, грыжи межпозвоночных дисков, экстрамедуллярные опухоли, деструктивные изменения в позвонках
Поражение межреберного нерва, вегетативных ганглиев на соответствующем уровне
Солярит, рефлекторные соляралгии, холецистит, гастродуоденит
Язвенная болезнь желудка, гастродуоденит
Остеохондроз, спондилез, язвенная болезнь желудка
Холецистит
Заболевания печени
Мышечно-тонический синдром и заболевания, сопровождающиеся раздражением диафрагмального нерва (остеохондроз, поддиафрагмальный абсцесс, холецистит и др.)
245
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ТАБЛИЦА 13. Дифференциально-диагностические признаки поражений
Этиологические и клинические факторы	Виды поражения			
	Поражение шейных корешков — шейно-плечевая радикулопатия; радикулит (при инфекции)	Повреждение плечевого сплетения — верхний синдром Эрба — Дюшенна	Повреждение плечевого сплетения — нижний синдром Дежерин-Кл юмпке	
Этиологические	Шейный остеохонд-	Травмы плеча, клю-	Вывих плеча, травма	
факторы	роз; микротравмы; невриномы и другие опухоли; инфекционно-аллергические процессы	чицы или крупного сосуда (разрыв аневризмы); компрессия опухолью или увеличенными лимфатическими узлами	сплетения; сдавление опухолью или увеличенными лимфатическими узлами; патологические процессы в области верхушки легкого	
Локализация и	Острая, длительная	Непостоянная боль	Длительная ноющая	
характер боли	боль в области затылка, шеи с иррадиацией в руку, иногда в III—V пальцы	в области плеча	боль в ряде случаев с каузалгическим оттенком в области кисти	
Факторы, усили-	Движения головой,	Иногда движения в	Иногда движения в	
вающие боль	особенно быстрые; симптом Сперлинга, кашель, чиханье, сгибание шеи (резкое)	плечевом суставе	плечевом суставе и кисти	
Снижение мы-	Незначительные, в основном из-за болей	Поражение прокси-	Поражение мышц	
шечной силы и ограничение объема движений в руке		мальной группы мышц; невозможность поднять руку выше горизонтали	кисти и предплечья. Отсутствуют движения в кисти, пальцах, снижена сила	
Атрофии мышц	Встречаются редко — в области плеча	Выраженная атрофия мышц плечевого сустава	Атрофия МЬ1ШЦ кисти и предплечья	
Защитное напряжение мышц	В области шеи на стороне поражения. Симметричное при менин-горадикулите	Может отсутствовать	Отсутствует	
Состояние глубоких рефлексов	Непостоянное снижение или оживление на руке; отсутствие при менин-горадикулите и опухоли	Снижены в области плеча	Отсутствуют на руке	
Сосудистые и вегетативные нарушения	Отсутствуют или незначительно выражены при длительном течении заболевания	Отсутствуют	Цианоз и пастозность кисти, ломкость ногтей, истончение кожи	
Болевые (триг-	Межостные, паравер-	В области ключицы	В подключичной об-	
герные) зоны	тебральные в зоне поражения	и плеча	ласти	
Нарушения чув-	Непостоянны в зоне	В области плеча, груди и на наружной стороне предплечья, иногда нерезкие	В области пред-	
ствительности	пораженного корешка. Резко выражены при опухоли		плечья, локтевого сустава и кисти	
Результаты электродиагностики	Без изменений	Снижение электровозбудимости	Нарушение электропроводимости при повреждении нерва	
246
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВЕРТЕБРОГЕННЫХ СИНДРОМОВ
шейных корешков и плечевого сплетения
	Виды поражения			
			Ночная брахиалгия; ноч-	
	Реберно-ключичный	Синдром	ная дизестезия рук; брахи-	Корешково-вегетативные
	синдром	Педжета — Шреттера	алгия Вартенберга; синдром Шультца	синдромы
	Сдавление нервно-	Острая окклюзия	Заболевание начи-	Дегенеративные из-
	го пучка между клю-	подключичной вены;	нается после 40 лет,	менения позвоночника;
	чицей и I ребром;	сужение реберно-	значительно чаще	воспалительный про-
	аномалия развития —	ключичного или	развивается у жен-	цесс: раздражение окон-
	высокое расположе-	межлестничного	щин; ангиотрофо-	чаний возвратного нерва
	ние I ребра	промежутка	невроз в сочетании с остеохондрозом	и парасимпатических волокон
	Диффузная боль в	Умеренная боль в	Приступообразн	Пароксизмальные уси-
	плече, распространя-	шейно-плечевой об-	ые мучительные бо-	ливающиеся боли в шее,
	ющаяся на руку	ласти, распространяющаяся по всей руке. Ощущение давления в подмышечной области	ли в кистях по ночам	плече и руке ломящего, жгучего характера. Нервно-психические нарушения (астенодепрессивная, ипохондрическая или дисфорические реакции)
	Боль усиливается	Повороты головы,	Физическая на-	Эмоциональное на-
	ночью, больные не	движения в плечевом	грузка. Ношение тя-	пряжение. Метеотроп-
	могут спать на боку.	суставе, физическая	желой зимней одеж-	ные факторы. Боль уси-
	рабртать с подняты-	нагрузка. Пребыва-	ды. Метеотропные	ливается ночью и при
	ми руками	ние на холоде	факторы	поворотах головы
	Умеренная сла-	Внезапно нараста-	Затруднение при	Снижение мышечного
	бость при работе с	ющий отек и затруд-	сжатии руки в кулак	тонуса на стороне пора-
	поднятыми руками	нение активных движений в плечевом и локтевом суставах	утром из-за пастозности	жения
	Распространенн ые, но нерезко выраженные	Отсутствует	Отсутствует	Отсутствует
	Отсутствует	Определяется припухлость в области подключичной ямки и на руке	Непостоянно	Непостоянно
	Снижены	Снижаются вследствие отека на руке	Могут быть оживлены	Повышены
	Отечность кисти и	Кожа в области оте-	Умеренная пастоз-	Гиперемия одной поло-
	нижней трети пред-	ка гладкая, блестя-	ность кистей в утрен-	вины лица; гипергидроз
	плечья; цианоз, гиперемия кожи, снижение пульсации лучевой артерии	щая, цианотичная, холодная. Усиление венозного рисунка при опускании руки	ние часы	ладоней и стоп; положительная холодовая проба; атрофия кожи, ногтей; кардиальные нарушения (ощущение «перебоев»)
	В надключичной области	Подмышечная область	Не характерны	Синокаротидные зоны; в области шейных симпатических ганглиев
	Гипестезия в виде	Нерезкие паресте-	Гипестезия в обла-	Гипестезия с гиперпа-
	полукуртки	зии по всей руке; гипестезия в области кисти	сти кистей в утренние часы	тией в виде полукуртки по типу «жгучая гиперестезия»
	Без изменений	Без изменений	Без изменений	Без изменений
247
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ТАБЛИЦА 14. Дифференциально-диагностические признаки спондилогенных
Синдром	Локализация и патогенетические причины	Жалобы и анамнез	Клинические симптомы	
Синдром межреберной невралгии (корешковый синдром) Вегетативно-корешковый синдром верхнегрудного уровня Вегетативно-корешковый синдром среднегрудного уровня Синдром ишемической артериальной миелопатии Синдром венозной миелопатии Рассеянный эн-цефалом иелит (спинальная форма рассеянного склероза)	Компрессия корешков в межпозвоночных отверстиях остеофитами, опухолью; режеэпидурит, арахноидит, чаще всего поражаются корешки Dio-12 реже D7-8, иногда D4-5 Поражения нижнешейных и верхнегрудных сегментов (С7— Ни) и части пограничного ствола, обусловленные дегенеративным процессом, опухолью, инфекционными факторами Поражение сегментов Dg—ii и части симпатического ствола, обусловленное дегене-ративно-дистрофиче ским процессом, опухолью, инфекционными поражениями, выраженным сколиозом Компрессия спинальных артерий, корешковых, артерии Адамкевича грыжей диска, остеофитами, выраженным спаечным поражением мозговых оболочек Компрессия ради-кул ©медуллярных вен, дренирующих спинной мозг вследствие остеохондроза, сколиоза, наличия спаечного процесса, которые вызывают периферический отек Патологические процессы инфекционно-аллергического генеза. Симптомы распространенного поражения спинного мозга	Постоянная боль по ходу одного или нескольких корешков, усиливающаяся при нагрузке, охлаждении, дыхательных движениях, чиханье. Симптомы возникают остро Жгучая, ломящая боль в области плеча, лопатки, груди и руки пароксизмального характера, уси-ливающаяся при волнениях. Симптомы развиваются постепенно Жгучая боль в половине спины и живота, постоянная, периодически внезапно усиливающаяся, напоминает кишечную колику. Возможны язвенная болезнь желудка, колит в анамнезе Постоянные ною-щиеболи в грудном отделе, усиливающиеся при физических нагрузках. Постепенно нарастает слабость в ногах. Возможно инсультообразное начало Боль стягивающего характера в виде пояса. Ночная боль в спине, слабость в ногах после ночного сна и ее исчезновение после разминки В раннем периоде опоясывающие боли, «стягивание» ног, неустойчивость при ходьбе, императивные позывы на мочеиспускание. Ремиттирующий тип течения. Кратковременные расстройства зрения	Гиперестезия или анестезия в зоне поражения с одной или обеих сторон. Усиление болей при чиханье (симптом Дежерина); симптом натяжения (Нери). При компрессии спинного мозга могут возникать проводниковые расстройства чувствительности и движений На сторонеболи оживление сухожильных рефлексов, слабость в кисти. Гиперестезия с гиперпатией в виде широкого «полупояса» или «полукуртки» с одной стороны. Синдром Горнера умеренно выражен. Синдром ларинготрахеита (кашель, охриплость) Нарушение пиломоторных, вазомоторных функций и висцеральной иннервации. Парез кишечника, вздутие живота и картина «острого живота». Болезненность при пальпации паравертебральных точек Парестезии -и слабость в ногах при ходьбе («спинальная» перемежающаяся хромота) Четко выражены сегментарные расстройства. Пирамидная недостаточность с патологическими стопными симптомами; «мерцающий» тип течения Нижний спастический парапарез с патологическими знаками. Расстройство глубокой чувствительности в ногах. Отсутствие брюшных рефлексов. Наличие умеренных нерезких мозжечковых нарушений	
248
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВЕРТЕБРОГЕННЫХ СИНДРОМОВ
синдромов грудного уровня и спинальной формы рассеянного склероза
	Патогномоничные признаки	Заболевания, от которых следует дифференцировать спондилогенные синдромы	Необходимые рентгенологические исследования	Другие необходимые методы исследования
	Болевые точки в области проекции поперечных отростков, по межреберью и у грудины. Давление на остистый отросток усиливает боль в области межреберья Приступообразное усиление боли при изменении метеоусловий, эмоциональном напряжении. Исчезновение или уменьшение боли при приеме спазмолитиков. Болевые точки в области проекции звездчатого узла и «сосудистых точек» надплечья. Герпес вегетативных ганглиев Пароксизмальность висцеральных расстройств. Исчезновение болей в животе, спине после отхождения газов, и назначения спазмолитиков	Сирингомиелия, менингорадикулит, невринома, холецистит (при поражении корешков D7-8 справа), аппендицит или почечная колика (при поражении корешков Dn-12) Стенокардия; ларинготрахеит; интерстициальная пневмония, спастический эзофагит Заболевания желудочно-кишечного тракта — колит, язвенная болезнь; герпетический ганглио-радикулоневрит	Рентгенография легких, по показаниям — желчного пузыря, почек Аналогичные указанным выше Спондилография грудного отдела. Обзорная рентгенография брюшной полости	Спондилография с контрастированием. По показаниям — спинномозговая пункция. Исследования для исключения заболеваний внутренних органов Кроме вышеуказанных — исследования функционального состояния вегетативной нервной системы В острой стадии наблюдение хирурга. Анализы крови и мочи
	После 6—10 приседаний и при длительном наклоне туловища вперед нарастает выраженность пирамидных симптомов. Пирамидная недостаточность уменьшается или исчезает после вытяжения	Компрессия спинного мозга различной этиологии	Спондилография, селективная АГ	Исследования для исключения патологических процессов, вызывающих компрессию спинного мозга
	Симптомы нарастают после ночного сна («утренний спастический парез ног»). Физическая разминка уменьшает выраженность симптомов	Компрессия спинного мозга различной этиологии	То же, что при артериальной миелопатии	То же, что при артериальной миелопатии
	Сочетание пирамидных и мозжечковых симптомов. Атрофия зрительных нервов	В анамнезе частые инфекционные забо-левания. Сопутствуют расстройства функций тазовых органов и восходящий пиелоцистит. Дифференциальная диагностика со спинальным лептопахи-менингитом, опухолями спинного мозга	Специфических изменений, обнаруживаемых при спондилографии, нет	Исследования для исключения спинального арахноидита и опухоли спинного мозга. Исследования, подтверждающие наличие инфекционно-аллергических процессов
249
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Выделение синдрома межреберной невралгии (невропатии) в известной степени условно, так как в подобных случаях, наряду с невротическими симптомами, наблюдаются вегетативные нарушения. Нередко синдром межреберной невралгии, являющийся вторичным, сопутствует заболеваниям сердечно-сосудистой системы, легких, плевры, желудочно-кишечного тракта и др.
Вегетативно-ирритативные синдромы грудного уровня встречаются нередко. Их основой является длительное раздражение вегетативных структур в области задних чувствительных корешков, перивазальных вегетативных сплетений и прилегающих к позвоночнику симпатических стволов грыжами дисков, остеофитами, патологическими процессами в оболочках спинного мозга, опухолями и др. Для них характерны пароксизмальное усиление болей, возможность иррадиации болей по всему симпатическому стволу, а также возникновения синдромов, весьма напоминающих ларинготрахеит, язвенную болезнь, стенокардию, кишечную непроходимость и др.
Спондилогенные поражения нервной системы на уровне грудного отдела позвоночника проявляются не только рефлекторными и корешковыми синдромами, они могут также сопровождаться выраженными проводниковыми нарушениями, обусловливающими значительную тяжесть клинических проявлений. Возникающая компрессия спинного мозга секвестрированным диском, опухолью, спайками при массивном лептопахиме-нингите, натечником вследствие туберкулезного спондилита, а также при нарушениях спинального кровообращения проявляется локальными (корешковыми) симптомами и проводниковыми нарушениями — спастическим нижним парапарезом, расстройствами функций тазовых органов и чувствительности; иногда наблюдает
ся синдром Броун-Секара. Окончательный диагноз в подавляющем большинстве случаев устанавливается на основании результатов дополнительных методов исследования — селективной АГ, миелографии с контрастированием, КТ, МРТ.
Дифференциально-диагностические признаки различных спондило-генных неврологических синдромов грудного уровня обобщены в табл. 14.
При дифференциальной диагностике артериальных и венозных миелопатий следует учитывать, что первые характеризуются нарастанием корешковой и пирамидной симптоматики после 6—10 приседаний или длительного наклона туловища вперед. В отличие от этого при венозных миелопатиях корешковые боли и пирамидная недостаточность нарастают в покое, особенно после ночного сна («симптом утреннего пареза ног»); уменьшение корешковых болей и симптомов парапареза наблюдается после легких физических упражнений, ходьбы, вытяжения.
Спинальная форма РЭ отличается от сосудистой миелопатии ремитти-рующим течением и медленным прогрессированием заболевания, наличием пирамидно-мозжечковых симптомов, атрофией зрительных нервов, отсутствием корешковых симптомов и явлений перемежающейся «спинальной хромоты».
Пояснично-крестцовый отдел. Рефлекторные синдромы, возникающие в результате раздражения рецепторов фиброзного кольца пораженного межпозвоночного диска, задней продольной, межостистой и других связок, капсул суставов, проявляются болями и тоническим напряжением поясничных мышц.
К рефлекторным синдромам, возникающим при поражениях пояснично-крестцового уровня, относят люмбаго, люмбалгию, люмбоишиалгию, мышечно-тонические рефлекторные нарушения в области малой и средней
250
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВЕРТЕБРОГЕННЫХ СИНДРОМОВ
ягодичных мышц, синдром грушевидной мышцы, пояснично-крестцовый и крестцово-подвздошный синдромы, периартроз тазобедренного, коленного и голеностопного суставов, кокцигодинию, ахиллодинию, вторичные туннельные мионевральные синдромы в области ноги (парестети-ческая мералгия Бернгардта — Рота, перонеальный синдром, синдром тарзального канала и др.).
В последние годы описано более 30 рефлекторных нейродистрофических, мышечно-тонических и сосудистых синдромов пояснично-крестцового уровня, значительная часть которых именуется пельвиомембранными синдромами [Попелянский Я.Ю., 1983; Антонов И.П., 1982-1986; Коган О.И. и др., 1985; Кипервас И.Г., 1986: Акимов ГА. и др., 1987; Жулев Н.М., 1992].
Дифференциально-диагностические признаки, позволяющие выделить наиболее часто встречающиеся рефлекторные синдромы, нередко объединяемые термином «радикулит*, систематизированы в табл. 15.
Дифференциальная диагностика охарактеризованных в таблице рефлекторных синдромов проводится с артрозом тазобедренного сустава и сакроилеитом, а также со вторичными статико-динамическими изменениями позвоночника, обусловленными асимметричным перенапряжением связочного аппарата и мышечных образований пояснично-крестцового отдела, а не поражением межпозвоночного диска.
Асимметричное перенапряжение наблюдается при укорочении одной конечности, анкилозе крупных суставов нижних конечностей, последствиях компрессионных переломов тел позвонков.
Диагностические возможности, появившиеся в результате использования КТ, иллюстрируются на рис. 5 и 6.
Синдром грушевидной мышцы (пириформис-синдром) — наиболее
частый и хорошо изученный рефлекторный болевой синдром в области таза. Он обусловлен компрессией седалищного нерва и близлежащих сосудов в области их выхода из малого таза.
Синдром грушевидной мышцы часто отождествляют с «невралгией седалищного нерва», «ишиасом» («иши-алгией»).
Поражения грушевидной мышцы встречаются при дискогенных пояснично-крестцовых радикулитах, а также могут являться следствием фиброзного, спаечного перерождения самой мышцы.
Мышечно-тоническое напряжение и ригидность грушевидной мышцы развиваются чаще всего рефлекторно в связи с патологической им-пульсацией при поражении дисков пояснично-крестцового отдела. При значительной компрессии седалищного нерва почти всегда развивается гипотрофия мышц голени, снижается рефлекс с пяточного сухожилия; имеется выраженная вегетативная ирритация. У части больных могут развиться преходящие спазмы близлежащих артериальных стволов, приводящие к перемежающейся хромоте.
Поражение корешка компрессионно-ишемического генеза именуется радикулопатией.
Корешковые синдромы пояснично-крестцового уровня подобно радикулопатиям шейного и грудного уровней характеризуются стадийностью течения [Богородинский Д. К. и др., 1975].
Первая стадия чаще всего выражается болями в глубине пояснично-крестцовой области по средней линии или в прилегающих к ней участках. Иногда боль бывает двусторонней. Помимо симптома люмбалгии, в этой стадии часто наблюдаются признаки поражения корешков — иррадиация болей за пределы пораженного уровня. Для второй стадии радикулопатий характерны преимущественно поражения
251
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ТАБЛИЦА 15. Дифференциальная диагностика поражений пояснично-крестцовых
Вид поражения	Этиологические факторы	Локализация и характер болей	Нарушения чувствительности	Нарушения моторики и рефлексов	
Поражение поясничных корешков: поясничная радикулопатия (радикулит)	Остеохондроз (грыжа диска). Травмы. Невринома корешков и опухоли позвоночника (Di2—Li). Псо-ит, эпидуральный абсцесс	Жгучая, острая боль в поясничной области, иррадиирующая в паховую область, бедро, коленный сустав, в верхнюю треть голени	Болезненность паравертебральных точек поясничного отдела на стороне поражения; кореш-ковый тип расстройств. Возможна гиперестезия по наружной поверхности бедра, положительный симптом Вассермана	Парез мышц бедра; затруднены поднятие ноги и разгибание голени. Снижение или угасание коленного рефлекса	
Поражение пояснично-крестцовых корешков; пояснично-крестцовая радикулопатия (радикулит)	Остеохондроз (грыжа дисков). Травмы. Аномалии развития. Опухоли позвоночника, органов малого таза, в паравертебральной области; натечник; эпидуральный абсцесс	Жгучая, острая боль в пояснично-крестцовом отделе с иррадиацией в ягодицу, по задней поверхности ноги. Боли усиливаются при изменении положения, кашле, чиханье	Гиперестезия по корешковому типу, болезненность паравертебральных точек и по ходу седалищного нерва. Положителен симптом натяжения	Ограничение движений и сколиоз в поясничной области. Снижена сила в мышцах голени и стопы. Оживление коленного рефлекса и угасание рефлекса с пяточного сухожилия, возможен парез стопы	
Поражение пояснично-крестцового сплетения, пояснично-крестцовый плексит	Травмы; огнестрельные повреждения; опухоли, исходящие из органов и костей таза; заболевания яичников, червеобразного отростка; псоит, эпидуральный абсцесс, натечник	Спонтанная боль, иррадиирующая в ногу, паховую область	Болезненность при давлении на живот, ягодичную область и зоны, иннервируемые бедренным, седалищным и запирательным нервами. Расстройства чувствительности в зонах, иннервируемых соответствующими ветвями сплетения	Вялый паралич или парез мышц нижней конечности	
П сражение копчикового сплетения (кок-цигодиния)	Травмы (микротравмы) крестца; остеохондроз, опухоли крестца, сакро-илеит; абсцессы, заболевания органов малого таза	Жгучая, тупая, постоянная боль в промежности и по внутренней поверхности ноги, усиливающаяся при длительном сидении, при половом акте	Гипестезия (анестезия) или гиперестезия в области промежности, ануса, половых органов; анестезия внутренней поверхности ягодиц	При сочетанном поражении с ягодичными нервами затруднены разгибание бедра, выпрямление туловища	при подъеме по лестнице. Слабость приводящих мышц бедра. Угасание кремастерного и анального рефлексов. Кроме того, нарушения половой функции	
252
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВЕРТЕБРОГЕННЫХ СИНДРОМОВ
корешков, сплетений, поясничного утолщения спинного мозга и конского хвоста
	Вегетативные и трофические нарушения	Состояние функций тазовых органов	Рентгенологические изменения	Изменения СМЖ	Изменения крови
	Гипотрофия	Не наруше-	Зависят от при-	Белково-кле-	Кровь изменя-
	или атрофия мышц бедра, акроцианоз или сухость кожи на бедре	ны	чин компрессии. Могут быть типичными для остеохондроза, опухоли, воспалительных изменений в области Di2-L2	точная диссоциация только при компрессии спинного мозга	ется только при инфекционном поражении и опухолях
	Защитное одностороннее напряжение мышц поясничной области. Гипотрофия мышц ягодицы, голени. Выраженный гипергидроз на ноге; выпадение волос на голени, образование трофических язв на пятке	Не нарушены	Зависят от причины компрессии. Наиболее часты остеохондроз, грыжи дисков, спондилолистез, аномалии развития	То же	То же
	Боли в области крестца; атрофия мышцы ноги, ягодицы, акроцианоз, пастозность, выпадение волос, гипергидроз, трофические язвы на крестце и пятке	Не нарушены	Соответствуют характеру поражения позвоночника и паравертебральных структур око-лопозвоночных органов и могут быть деструктивные, травматические, опухолевые, инфекционные	СМЖ изменяется только при распространении патологического процесса на оболочки спинного мозга	То же
	Не характерны	При поражении полового и копчикового сплетений недержание мочи и кала	Изменения, характерные для остеохондроза, последствий травм крестцового отдела и других заболеваний, вызывающих кокцикоди-нию	Без изменений	Без изменений
253
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Вид поражения	Этиологические факторы	Локализация и характер болей	Нарушения чувствительности	Нарушения моторики и рефлексов	
Поражение передних рогов (полиомиелитический синдром) спинного мозга на поясничном уровне	Энтеровирус-ная инфекция, перенесенная преимущественно в детском или юношеском возрасте	Не отмечается	Не выявляется	Вялый паралич или парез одной ноги (реже обеих)	
Поражение конского хвоста, (каудит)	Остеохондроз (срединные грыжи с секвестрацией межпозвоночных дисков); травмы, опухоли, инфекционные заболевания позвоночника и спинного мозга; сосудистые заболевания спинного мозга	Резкая боль, распространяющаяся в одну или в обе ноги; боль с каузалгиче-ским оттенком, боль возникает постепенно при опухолях и грыжах диска, остро— при сосудистых заболеваниях спинного мозга	Многокорешко вый «полосковый», в виде частокола, тип расстройств чувствительности с постепенным превращением моно-, бирадикулярного синдрома в поли-радикулярный	Вялый нижний парапарез; перемежающаяся кау-догенная хромота	
Поражение эпиконуса	Остеохондроз, нарушения кровообращения в зоне, васкуляри-зуемой артерией Депройджа — Готтерона	Парестезии и боль в пояснично-крестцовой области и промежности	Диссоциированные нарушения чувствительности в виде «седла», возможно появление симптомов натяжения	Вялый нарез стопы;, выпадение рефлекса с пяточного сухожилия. Статика не нарушена	
Поражение конуса	Остеохондроз, нарушения спинального кровообращения	Парестезии и ощущение тяже-сти в области промежности	Диссоциированные нарушения чувствительности в аногенитальной области	При изолированном поражении конуса функция нижних конечностей может не нарушаться. При двусторон-’ нем поражении поясничного утолщения разви-вается нижний вялый парапарез. Кроме того, нару-шения половой функции. Иногда диспепсические нарушения	
254
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВЕРТЕБРОГЕННЫХ СИНДРОМОВ
Продолжение таблицы 15
	Вегетативные и трофические нарушения	Состояние функций тазовых органов	Рентген ол огические изменения	Изменения СМЖ	Изменения крови
	Умеренно вы-рараженные трофические вегетативные расстройства. Выраженная атрофия мышц пораженной нижней конечности	Не нарушена	Могут выявляться изменения статики; уменьшение высоты диска; сколиоз при укорочении ноги	Без изменений	Без изменений
	Распространенная атрофия мышц нижних конечностей; акроцианоз и гипергидроз ног; иногда диспепсические нарушения	При полном п о ражен и и возможно истинное недержание мочи и кала	Изменения, характерные для патологических процессов, вызывающих компрессию конского хвоста. При остеохондрозе — секвестрация диска	При блокаде субарахноидального пространства — белково-клеточная диссоциация	Определяется этиологическим фактором
	Пастозность нижних конечностей	Вначале задержка мочи, затем периодическое недержание мочи	Дегенеративнодистрофические изменения поясни ч н о- крестцов о-го отдела	То же	Без изменений
	Не характерны	Истинное недержание мочи и кала	Дегенеративнодистрофические изменения пояснично-крестцово го отдела	При блокаде субарахноидального пространства — белково-клеточная диссоциация	Без изменений
255
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
5.	Изменения, выявляемые при компьютерной томографии у больных со спондилогенными радикулитами (наблюдения П. А. К овален ко).
а — срединная грыжа межпозвоночного диска (8 мм), аксиальный срез; б — заднебоковая грыжа межпозвоночного диска слева; в — шип 6 мм, вызывающий компрессию правого корешка; г — спондилоартроз с клювовидным разрастанием справа.
корешков в форме выпадения двигательных, чувствительных и вегетативных функций.
При вертеброгенных поражениях пояснично-крестцового отдела в патологический процесс могут вовлекаться один или несколько корешков, а в ряде случаев поясничное или крестцовое сплетение.
Нередко болевой синдром развивается одновременно с сосудистыми, мышечными и вегетативными нарушениями, усложняя таким образом клиническую картину и диагностику заболевания.
При определении уровня поражения ведущая роль отводится неврологическим симптомам, обусловленным поражением соответствующего корешка или корешков.
Поясничная радикулопатия (радикулит) встречается значительно реже, чем пояснично-крестцовый радикулит. Это обусловлено сравнительной редкостью остеохондроза дисков верхнепоясничного отдела позвоночника.
Для поражений бедренного нерва (т. е. поясничной радикулопатии) характерны симптом Штрюмпелля — Мацкевича (при максимальном сгибании голени, когда больной лежит на животе, возникает боль по передней поверхности бедра) и симптом Вассермана.
Дифференциальную диагностику проводят с менингорадикулитами инфекционной, аллергической природы и вторичными радикулитами при опухолях забрюшинного пространства, метастазах в позвоночник, с миеломной болезнью.
256
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВЕРТЕБРОГЕННЫХ СИНДРОМОВ
6.	Изменения, выявляемые при компьютерной томографии у бальных со спондилогенными радикулитами (наблюдения П.А.Коваленко). а —утолщенная до 8 мм желтая связка; б — стеноз позвоночного канала на уровне позвонка, пунктирной линией указан суженный сагиттальный размер позвоночного канала (7 мм) за счет выраженного спондилоартроаа; в —отсутствует левая половина дужки V поясничного позвонка (после операции), вакуум-феномен (газ в диске); г —компьютерная миелография с водорастворимым контрастирующим веществом (амипак) — сужение дуральнего мешка до 10 мм за счет гипертрофии желтой связки.
При болезни Рота поражение наружного кожного нерва бедра (спинальные корешки Li-з) проявляется жгучей болью по наружной поверхности бедра, гиперестезией и снижением чувствительности в той же области.
Пояснично-крестцовая радикулопатия (радикулит) характеризуется внезапным развитием болей. Колющие,-жгучие, стреляющие, ломящие или зудящие боли, локализующиеся вначале в области ягодицы или тазобедренного сустава, затем ощущаются в бедре, голени и стопе.
Во многих случаях возникают тоническое напряжение мышц спины и болевая гиперестезия кожи в паравертебральной зоне на уровне пораженного корешка.
Пояснично-крестцовую радикулопатию необходимо дифференцировать от ишемического неврита при облитерирующем атеросклерозе магистральных сосудов нижних конечностей. При дифференциальной диагностике хронически или подостро текущего пояснично-крестцового радикулита важное значение имеет правильная оценка характера иррадиации болей в органы брюшной полости или малого таза.
Отсутствие корешковых симптомов чаще указывает на поражение внутренних органов. Для исключения острого аппендицита, панкреатита и других заболеваний внутренних органов необходимо проводить комплексное обследование, позволяющее под-
257
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
твердить или исключить заболевания органов брюшной полости, а также малого таза.
Полиморфизм синдромов при вертеброгенных поражениях объясняется нередким вовлечением в патологический процесс двух и более корешков (бирадикулярные и полирадику-лярные поражения). По данным Д.К.Богородинского, О.О.Годованика и АА.Скоромца (1974), бирадикулярные и полирадикулярные синдромы встречаются в 44% случаев и объясняются множественными грыжами межпозвоночных дисков или крупных «распластанных» грыж одного диска [Асе Я.К., 1971; Дривотинов Б.В., 1972, и др.]. Полирадикулярный характер поражений при наличии одной грыжи диска обусловлен растяжением и компрессией соседних корешков измененной твердой мозговой оболочкой (реактивный эпидурит, арахноидит). Бирадикулярные и полирадикулярные синдромы могут возникать по механизму компрессии за счет гипертрофии или утолщения желтой связки, а также вследствие нарушений кровообращения в корешках. Последние развиваются даже при незначительных по величине грыжах. Ведущая роль сосудистых нарушений подтверждается регрессом симптомов после назначения дегидратирующих и сосудорасширяющих средств, а также преобладанием чувствительных нарушений над двигательными.
Чтобы выяснить, какой из корешков пострадал первично за счет компрессии грыжей диска, а какой вторично из-за реактивных изменений, сосудистых нарушений или за счет соприкосновения грыжевого выпячивания диска с корешком, необходимо проанализировать последовательность возникновения симптомов раздражения и выпадения, а также степень стабильности ведущих, первоначально возникших симптомов.
Комплекс факторов и признаков, на которых базируется дифференци
альная диагностика поражений пояснично-крестцового отдела и конского хвоста различной этиологии, обобщен в табл. 16. Для обозначения синдромов инфекционного, инфекционноаллергического поражения сплетения нередко применяют термин «плексит». В последние годы для обозначения травматических повреждений поясничного и крестцового сплетений употребляют термин «плексопатия».
Конский хвост. Симптомы его поражения возникают при поражениях, локализующихся ниже II поясничного позвонка. На этом же уровне могут появляться симптомы поражения конуса спинного мозга, во многом сходные с нарушениями функций конского хвоста. Симптомы поражения конуса спинного мозга и конского хвоста могут развиваться как при непосредственной компрессии конского хвоста или отдельных формирующих его корешков, так и при сдавлении «магистрального» корешкового сосуда, проявляющемся ишемией спинного мозга на расстоянии от места поражения корешковой артерии [Бородинский Д.К. и др., 1975; Попелянский Я.Ю., 1983; Вагге, 1953; Zulch, 1955, и др.].
Поражения конского хвоста могут возникать вследствие врожденной узости позвоночного канала, сужения просвета корешковых артерий вследствие атеросклеротического и воспалительного процессов.
В дифференциальной диагностике поражений пояснично-крестцового уровня наиболее информативными дополнительными методами исследования являются миелография с контрастированием и селективная АГ.
Нередко поражения поясничного утолщения и спинальных корешков на этом уровне являются следствием ра-дикуломиелоишемии или миелопатии. Подобного рода нарушения на нижнепоясничном уровне при остром развитии процесса обозначают как спинальный инсульт, а при подостром и хроническом течении — как миело
258
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВЕРТЕБРОГЕННЫХ СИНДРОМОВ
патию. Подробно эти патологические процессы охарактеризованы в гл. 25. Причиной указанных патологических процессов является сдавление большой радикуломедуллярной артерии Адамкевича. Нарушение циркуляции в бассейне дополнительной артерии Депройджа — Готтер она приводит к развитию радикуломиелоишемии, именуемой также парализующим ишиасом. Развивающийся вялый монопарез или пардпарез обусловлен ишемизацией, а не непосредственной компрессией конуса, эпиконуса или спинальных корешков.
При ишемическом поражении только корешка наблюдаются боль, парез разгибателей стопы и I пальца стопы, а также расстройства чувствительности в зоне, иннервируемой корешком L5. Двигательные расстройства могут возникнуть инсультообразно, а боли при этом, как правило, прекращаются. Походка приобретает характер «степпажа». Отсутствует рефлекс с сухожилия длинного разгибателя I пальца стопы. Отсутствие симптомов натяжения позволяет дифференцировать ишемические поражения корешков от их компрессии. Кроме того, при ишемических невропатиях не бывает нарушений функции сфинктеров, наблюдаемых при поражениях конуса спинного мозга.
В отличие от компрессии конского хвоста ишемические поражения конуса и эпиконуса характеризуются спонтанным уменьшением боли после развития парапареза и отсутствием симптомов натяжения корешков. Кроме того, при поражении конского хвоста редко обнаруживается четкая симметричность параличей (парезов) и диссоциированных нарушений чувствительности, расстройств, которые более характерны для интрамедуллярных патологических процессов.
При дифференциальной диагностике болевых синдромов пояснично-крестцового уровня следует иметь в виду также боли неуточненной лока
лизации, обусловленные ирритацией вегетативных образований пояснично-крестцовой области. Подобные явления именуют вегетативно-иррита-тивным синдромом. Он может возникать вследствие ранее перенесенных инфекций или сопутствовать другим проявлениям остеохондроза или поражения сосудов спинного мозга. Для вегетативно-ирритативного синдрома типичны глубинные, жгучие, ломящие, зудящие боли, напоминающие люмбалгию или люмбоишиалгию. Наблюдаются симптомы или симпатической, вазоконстикторной ирритации (бледность кожи, снижение ее температуры, гипотрихоз, усиление потоотделения, повышение артериального давления, некоторое ослабление пульса на ногах), или парасимпатической, а иногда смешанной вегетативной ирритации (покраснение или мраморность кожи стоп, гипертрихоз в области голени или поясницы, болевые точки в зоне надчревного и чревного сплетений). Могут возникать судорожное сведение икроножных мышц, трофический периостит костей голени, отеки в области лодыжек, остеопороз костей стоп (синдром Зуде-ка). При выраженной боли нередко обнаруживается оживление коленного рефлекса и рефлекса с пяточного сухожилия, а при длительном течении вегетативно-ирритативного синдрома эти рефлексы снижаются или угасают.
Вегетативно-ирритативный синдром дифференцируют от ганглионита пояснично-крестцового уровня, кок-цигодинии, ангиотрофоневрозов и сосудистых заболеваний нижних конечностей.
Охарактеризованные в предыдущем разделе неврологические синдромы далеко не всегда являются следствием остеохондроза или спондило-артроза. Многочисленные неврологические изменения на уровне пояснично-крестцового отдела позвоночника, в области околопозвоночных тканей, внутренних органов и органов малого
259
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ТАБЛИЦА 16. Дифференциально-диагностические признаки рефлекторных
Название синдрома	Локализация и патогенетические причины	Жалобы и анализ	Клинические симптомы	
Люмбаго	Боли в пояснично-крестцовой области обусловлены напряжением или разрывом фиброзного кольца	Внезапная боль типа «прострела», длящаяся в течение минут, секунд, или «рвущая», пульсирующая, усиливающаяся при кашле и чиханье	Анталгическая поза, фиксированное положение поясничного отдела; уплощение лордоза, кифоз. Контрактура мышц треугольника Ливингстона; рефлекторная контрактура квадратной мышцы спины. Сухожильные рефлексы сохранены, чувствительность не расстроена	
Люмбалгия	Боль в поясничной области возникает постепенно при длительном напряжении, охлаждении. Наиболее частая причина — нейроостеофиброз межостистых связок, капсул межпозвоночных суставов, периартроз	Ноющие боли в пояснице, усиливающиеся при перемене положения тела. Боль может распространяться на ягодицу и на ногу	Изменения статики выражены в меньшей степени, чем при люмбаго. Движения в поясничном отделе возможны. Болезненность при пальпации остистых отростков, межостистых связок на уровне поражения. При наклоне назад боль исчезает, при наклоне вперед — резкое напряжение мышц спины. Коленные рефлексы и рефлексы с пяточных сухожилий сохранены	
Люмбоишиал-гия	Боль возникает вследствие раздражения рецепторов фиброзного кольца и мышечных соединительнотканных образований	Глубинная, сдавливающая боль в ягодице и тазобедренном суставе, иррадиирующая в ногу боль, усиливается при кашле, чиханье, перемене положения; ощущение зябкости или жара в ноге	При пальпации триггерных зон отмечаются болезненные участки нейроостеофиброза; в мышцах пальпируются округлой формы узелки Корнелиуса, плотно-эластичческие, без четких границ	
Синдром грушевидной мышцы (пирифор-мис-синдром); ишиас	В результате компрессии сосудисто-нервного пучка между грушевидной мышцей и крестцово-остистой связкой формируется поражение седалищного нерва. Наблюдается при остеохондрозе, спондилоартрозе и вто-ричном поражении мышцы при патологических процессах в малом тазе	Постепенно появляются боль в ягодичной области голени и стопе; ощущение парестезий, зябкости; возможна слабость в ноге при ходьбе	Болезненность при пальпации точек прикрепления грушевидной мышцы к медиальной поверхности большого вертела и к нижней части капсулы крестцово-подвздошного сочленения. Симптом Бонэ — усиление боли при пассивном приведении бедра за среднюю линию с одновременной ротацией его внутрь	
260
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВЕРТЕБРОГЕННЫХ СИНДРОМОВ
вертеброгенных синдромов пояснично-крестцового уровня
	Заболевания, от которых надо дифференцировать рефлекторные синдромы	Изменения, определяемые рентгенологически	Необходимые исследования
	Может быть самостоятельным синдромом остеохондроза или первой (дискалгиче-ской) стадией корешкового синдрома	На спондилограммах могут быть либо только статические изменения, либо признаки дегенеративно-дистрофического поражения — остеохондроз, спондилез. В ряде случаев может снижаться высота диска	Спондилография в специальных проекциях после купирования болевого синдрома
	Атроз тазобедренного сустава; сакроилеит	Дегенеративно-дистрофические поражения позвоночника. Симптом «распорки» на уровне поражения. Может снижаться высота диска	То же и рентгенограмма таза и крестцово-подвздошного сочленения. Общий анализ крови и мочи. Миотонометрия
	Подострая стадия пояснично-крестцового радикулита, люмбаго, люмбалгии и поражений седалищного нерва	То же, что при люмбаго и люмбалгии	То же и реовазография ног, термометрия, миотонометрия
	Воспалительные, опухолевые, спаечные процессы в малом тазе, приводящие к фиброзу или кальцификации грушевидной мышцы. Корешковый вертеброгенный синдром; кокцигодиния	Умеренные проявления остеохондроза; нарушения статики в пояснично-крестцовом отделе	Рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника, костей таза. Исследование органов таза, прямой кишки
261
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Название синдрома	Локализация и патогенетические причины	Жалобы и анализ	Клинические симптомы	
Синдром крестцово-подвздошного периартроза Синдром тазобедренного периартроза Синдром коленного периартроза (подколенный синдром)	Поражения крестцово-подвздошного синхондроза; нейроостеофиброз. Редко встречается при остеохондрозе Перикоксартрит, а также рефлекторный нейроостеофиброз. Остеохондроз пояснично-крестцового отдела без корешкового синдрома. Синдром может сформироваться при поражениях сустава, а также некоторых органов малого таза Обусловлен рефлекторным нейроостеофиброзом. Патогенез — патологическая им-пульсация из пораженных сегментов; остеохондроз с поражением корешков С4-5	Медленно возникающая тупая боль в нижнепоясничном отделе и верхней половине крестца, усиливающаяся ночью и при перемене погоды Ноющая постоянная боль в пояснично-крестцовой области с распространением в паховую область, коленный, иногда в голеностопный сустав и в область пятки. Затруднения при беге, посадке в транспорт Спонтанные локальные и отраженные боли в области подколенной ямки, внутреннего надмыщелка, бугристости большеберцовой кости; боль усиливается ночью	Болезненность при пальпации триггерной зоны; иногда определяются костные разрастания. Симптомы натяжения и расстройства чувствительности отсутствуют; сохранены коленные рефлексы и рефлексы с пяточных сухожилий. При поколачивании по области подвздошно-крестцового сочленения возникает боль. Усиление боли при переноске тяжестей. При вытяжении на наклонной плоскости возможно появление боли по ходу подвздошнокрестцового сочленения Ограничение движений в тазобедренном суставе из-за болей. Под паховой связкой могут пальпироваться болезненные образования на передней поверхности тазобедренного сустава. Коленный рефлекс может снижаться, рефлексы с пяточных сухожилий остаются сохранными. Невозможность приседать на корточки из-за болей. Болезненность при поколачивании в области сустава, при этом боли могут иррадиировать в область пятки Диссоциация между резкой локальной болью и отсутствием болезненности тканей вокруг сустава. Возможно возникновение судорог икроножных мышц. Боли возникают при вызывании симптома Ласега. Сухожильные рефлексы сохранены. Затруднение и боли при спуске по лестнице; больные не могут приседать на корточки	
262
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВЕРТЕБРОГЕННЫХ СИНДРОМОВ
Продолжение таблицы, 16
	Заболевания, от которых надо дифференцировать рефлекторные синдромы	Изменения, определяемые рентгенологически	Необходимые исследования
	Поражения подвздошнокрестцового сочленения при распространенном анкилозирующем спондилоартрите (болезни Бехтерева), сакро-илеит; травмы, опухолевые, спаечные процессы	Сужение суставной щели и признаки склеротических изменений в подвздошной кости и крестце	Рентгенография пояснично-крестцового отдела позво-ночника, крестцово-подвздошного сочленения
	Поражения тазобедренного сустава воспалительной, опухолевой природы. Паховая грыжа; заболевания яичников	Признаки I—II стадий остеохондроза пояснично-крестцового отдела. Длительно в суставе патологических изменений не выявляется	Рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника и тазобедренных суставов. Обследование ортопедом и другими специалистами по показаниям
	Первичные поражения (инфекционные, травматические) сустава. Перенапряжение, перерастяжение ишиок-руральных мышц в местах их прикрепления	Остеохондроз межпозвоночных дисков со снижением их высоты. На рентгенограммах коленного сустава патологических изменений не обнаруживается	Рентгенография пояснично-крестцового отдела позвоночника и коленного сустава; обследование ортопедом
263
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Название синдрома	Локализация и патогенетические причины	Жалобы и анализ	Клинические симптомы	
Синдром гребня большеберцовой кости	Развивается при поражении корешков и на фоне хронической люмбалгии	Резкая локальная боль в большеберцовой кости, усиливающаяся по ночам	Определяются бугристость и болезненность при пальпации гребня большеберцовой кости. Симптомов поражения корешков не отмечается. Сухожильные рефлексы на ногах сохра-нены, чувствительность не нарушена	
таза вследствие врожденных аномалий, инфекционных и опухолевых поражений занимают одно из ведущих мест среди заболеваний ПНС. Это требует внимательного подхода к дифференциальной диагностике неврологических расстройств, так как поздняя диагностика первичного, основного заболевания, проявляющаяся неврологическими нарушениями в области пояснично-крестцового отдела, отмечена в 25—30% случаев.
Болезнь Бострупа (синдром межостистой связки) — дегенеративные изменения типа нейроостеофиброза межостистых связок в области нижнепоясничных позвонков и пояснично-крестцового отдела. Характеризуется болью в зоне поражения, напоминающей люмбалгию, боль усиливается при разгибании, после длительного пребывания в положении сидя. При разгибании туловища остистые отростки в области боли не сближаются, межостистая связка утолщена и болезненна. Под синдромом Бострупа понимают межостистый неоартроз. Он отличается от нейроостеофиброза утолщением остистых отростков в месте их соприкосновения и образованием суставной щели между ними. Характерно усиление поясничного лордоза. Симптомов выпадения функции спинальных корешков, как правило, не наблюдается.
Болезни Шейермана — Мау и Кальве наблюдаются у детей и под
ростков. Они представляют собой остеохондропатии, обусловленные выпячиваниями грыж межпозвоночных дисков и сдавлением ими спинальных корешков. При болезни Шейермана — Мау патологический процесс более распространен; поражаются грудной и пояснично-крестцовый отделы позвоночника, а в ряде случаев выявляется синдром сдавления конского хвоста. В отличие от этого при болезни Кальве имеет место поражение только одного диска, при этом развиваются моноко-решковые симптомы.
Туберкулезный абсцесс (натечный абсцесс, «холодный» абсцесс) — скопление «малоактивного» гноя в мышечных и подапоневротических пространствах. Туберкулезные абсцессы чаще всего наблюдаются у больных туберкулезом позвоночника, туберкулезным кокситом, туберкулезом локтевого, коленного сустава и плечевой кости. При абсцессах вблизи шейных и верхнегрудных позвонков возникают вторичные корешковые и рефлекторные синдромы шейного уровня. В грудном отделе туберкулезные абсцессы обычно фиксированы. Иногда они формируются паравертебрально, в межлопаточной области, вызывая локальные корешково-сегментарные расстройства на уровне поражения и проводниковые симптомы в нижних конечностях. В подобных случаях следует проводить дифференциальную
264
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВЕРТЕБРОГЕННЫХ СИНДРОМОВ
Продолжение таблицы 16
	Заболевания, от которых надо дифференцировать рефлекторные синдромы	Изменения, определяемые рентгенологически	Необходимые исследования
	Корешковый синдром, туннельный синдром малоберцового нерва. Инфекционный или травматический периостит	Остеохондроз и умеренный остеопороз большеберцовой кости; утолщение надкостницы	Рентгенография пояснично-крестцового отдела, большеберцовой кости и коленного сустава
диагностику с опухолями СПИННОГО мозга и арахномиелитом. В поясничном отделе рни обычно располагаются в области поясничного треугольника или в апоневротическом влагалище большой поясничной мышцы, проникая в подвздошную область и через мышечную лакуну на бедро. При этом могут поражаться корешки поясничного и крестцового сплетений, обусловливая возникновение плексита и поражения отдельных нервов. Дифференциации от патологических процессов иной этиологии способствуют симптомы, характерные для хронической туберкулезной интоксикации: ас-теноневротический синдром, потеря аппетита, похудание, постоянное повышение температуры тела, часто развивающаяся анемия, увеличенная СОЭ, сдвиг в лейкоцитарной формуле влево без заметного лейкоцитоза, а также специфические рентгенологические изменения в легких, костях и других органах. Тень туберкулезного абсцесса на рентгенограммах необходимо дифференцировать от теней аневризм аорты, опухолей легких, органов средостения и малого таза, гидронефрита, поликистоза почек и др. Определить точную локализацию и величину туберкулезного абсцесса позволяет КТ или МРТ.
При значительном распространении абсцесса вдоль позвоночника может поражаться ряд спинальных ко
решков. Наличие нескольких очагов туберкулезного поражения может имитировать картину многоочагового миелита или сирингомиелического процесса.
Туберкулезный спондилит (болезнь Потта) встречается в любом возрасте. Характер неврологических симптомов зависит от распространения гнойного процесса на эпидуральную клетчатку, компрессии корешков и спинного мозга деформированными позвонками и их секвестрами. Чаще всего поражаются грудные позвонки, на втором месте по частоте — поясничные позвонки. В начальном периоде заболевания типичны опоясывающие боли, болезненность при перкуссии остистых отростков и осевой нагрузке, ограничение подвижности на уровне поражения. При компрессии спинного мозга возникают проводниковые нарушения движений, чувствительности и функций тазовых органов.
Дифференциальную диагностику проводят с экстрамедуллярной опухолью, нейроанемическим синдромом (фуникулярный миелоз) и сифилитическим менингомиелитом. Для туберкулезного спондилита типичны рентгенологические изменения в виде снижения высоты тел позвонков, сужения межпозвоночных щелей, клиновидной деформации позвонков; иногда бывает видна тень натечника. Характерны упомянутые выше симп
265
ВЕРТЕБРОГЕННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
томы хронической туберкулезной интоксикации.
Псоит — воспаление подвздошно-поясничной мышцы. Чаще наблюдается в детском и юношеском возрасте. Типичны боли в поясничной и подвздошной областях на стороне поражения, усиливающиеся при ходьбе и иррадиирующие в бедро. Характерна сгибательная контрактура мышц бедра (псоас-симптом). Клинические проявления псоита напоминают симптоматику пояснично-крестцового плексита с преобладанием симптомов поражения бедренного нерва или его ветвей. Однако псоит отличается от поражений бедренного нерва общеинфекционными симптомами: гектиче-ской лихорадкой, обильным профузным потом, воспалительными изменениями в крови.
Псоит следует дифференцировать от эпидурального абсцесса, пиелонефрита, осумкованных абсцессов в брюшной полости, аппендикулярного инфильтрата, туберкулезного спондилита и коксита. Эпидуральный абсцесс (гнойный спинальный эпидурит) — скопление гноя в эпидуральной клетчатке спинного мозга. Причиной заболевания являются гнойные процессы экстравертебральной локализации, вызываемые самыми различными возбудителями. Для острого эпидури-та характерно развитие вначале корешкового синдрома, а затем синдрома сдавления спинного мозга на фоне выраженных септических проявлений. Из эпидурального пространства при пункции может быть получен гной. Пункцию в таких случаях необходимо проводить с большой осторожностью во избежание нарушения целости твердой мозговой оболочки и заноса гноя в субарахноидальное пространство. В СМЖ в зависимости от давности и величины абсцесса выявляются белково-клеточная диссоциация или плеоцитоз.
Хронические формы эпидурита с умеренными корешковыми болями,
локализующимися чаще всего в грудном отделе, и медленно нарастающим сдавлением спинного мозга следует дифференцировать от других заболеваний, проявляющихся спастическим нижним парапарезом и нарушением функций тазовых органов.
Сакроилеит — воспаление крестцово-подвздошного сустава. Наблюдается в зрелом и пожилом возрасте; является осложнением остеомиелита костей таза, периферических форм болезни Бехтерева, бруцеллеза, костносуставного туберкулеза. Типична боль в пояснично-крестцовой области и крестце, усиливающаяся в ночное время и при ходьбе. Нередки симптомы поражения спинальных корешков и крестцового сплетения. Рентгенологически выявляются характерные изменения в крестцово-подвздошном сочленении и костях таза.
Существенное значение имеет комплексное исследование, направленное на выявление этиологии сакро-илеита (туберкулез, бруцеллез, остеомиелит и др.). При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду клиническое сходство сакроиле-ита с рефлекторным нейродистрофи-ческим синдромом крестцово-подвздошного периартроза. Следует учитывать, что при последнем отсутствуют общеинфекционные симптомы, изменения в костях, в меньшей степени выражена боль и, как правило, отсутствуют симптомы выпадения.
Чрезвычайно важна дифференциация поражений ПНС вертеброгенной этиологии от поражений позвоночника и спинного мозга, вызываемых первичными и метастатическими опухолями. Злокачественные новообразования характеризуются атипичным течением рефлекторных, корешковых болевых и проводниковых нарушений.
При дифференциальной диагностике следует помнить, что чаще всего в позвоночник метастазируют злокачественные опухоли молочной желе
266
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ВЕРТЕБРОГЕННЫХ СИНДРОМОВ
зы, предстательной железы, почки и легкого. Реже метастазирует в позвоночник рак поджелудочной железы, печени, желчного пузыря.
Неврологические нарушения, обусловленные опухолями, не имеют специфических признаков. Чаще вначале наблюдаются резкие корешковые боли, которые могут затем уменьшаться или ликвидироваться, а в клинической картине начинает превалировать синдром Броун-Секара, постепенно переформирующийся в нижний вялый парапарез с истинным недержанием мочи (при поражении конского хвоста).
Дифференциальную диагностику опухолевых поражений позвоночника и нервной системы на пояснично-крестцовом уровне проводят с опухолями органов малого таза, сосудистыми и инфекционными заболеваниями позвоночника и спинного мозга, его оболочек, а также с грыжами межпозвоночных дисков. Следует подчеркнуть, что симптомы перемежающейся «спинальной» хромоты встречаются не только при непосредственном пора
жении артерии Депройджа — Готтеро-на (стеноз, формирующаяся окклюзия), но и при ее частичной компрессии (опухолью, секвестром разрушенного межпозвоночного диска и т. д.), а также в условиях затрудненного венозного оттока.
Решающее значение в дифференциальной диагностике опухолевого и псевдотуморозного поражения, а также для решения вопроса о первичном или метастатическом характере опухолей структур пояснично-крестцового отдела имеет комплексное исследование всех систем и органов с использованием всех современных методов (радионуклидная и ультразвуковая диагностика, КТ и МРТ, исследование биоптатов). Определенная диагностическая информация может быть получена в результате исследования СМЖ (в частности, в случаях обнаружения в ней опухолевых клеток).
Вертеброгенные синдромы пояснично-крестцового уровня следует также дифференцировать от полиомиелита и сирингомиелии с поражением поясничного утолщения.
Глава 15 ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИНЕВРОПАТИИ
Полиневрит — воспалительный процесс — и полиневропатия — дегенеративно-дистрофический процесс — представляют собой симметричное поражение нескольких нервных стволов конечностей с преобладанием сенсомоторных нарушений в дистальных отделах. Нередко воспалительное заболевание нервов сочетается с поражением корешков. Поэтому термины «полиневрит» и «полирадикулонев-рит», в сущности, эквивалентны. При распространении процесса на оболочки и вещество мозга диагностируют менингополирадикулоневрит, миело-
полирадикулоневрит или энцефало-миелополирадикулоневрит. Менее распространены такие наименования, как полирадикулалгия и полиневралгия, т. е. патологические процессы, характеризующиеся болями, но не сопровождающиеся симптомами выпадения.
Необходимо четко разграничивать мультиневриты и множественные мононевриты. В первом случае речь идет о множественном одностороннем поражении корешков и нервов с единой топической проекцией (например, радиационный мультиневрит вслед
267
ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИ НЕВРОПАТ И И
ствие локальной лучевой травмы; герпетический мультирадикулоганглио-неврит). Во втором случае выявляется поражение двух нервов и более различной локализации (например, двусторонняя компрессионно-ишемическая перонеальная невропатия — синдром Гийена — Сеза — де Блондена — Вальтера). Суб клинические формы полиневрита могут быть диагностированы электрофизиологическими методами.
Из большого числа экзо- и эндогенных этиологических факторов истинное воспаление в нервах вызывает лишь незначительная их часть. Подавляющее большинство патогенных факторов обусловливают дегенеративный характер изменений, т. е. развитие полиневропатии. Однако клинически дегенерация нервных волокон и воспаление нерва характеризуются совершенно идентичными расстройствами. Последнее объясняется, в частности, и тем, что варианты реакций периферического нерва на повреждения ограничиваются валлеровским перерождением, атрофией и дегенерацией аксона, сегментарной демиелинизацией и первичными поражениями нервных клеток [Эксбери А.К., Джиллиатт Р.У., 1987].
В настоящее время преобладает точка зрения, согласно которой полиневрит (полиневропатия) — это клинический вариант заболевания всей нервной системы, зависящий от реакций целостного организма и их специфической реализации на уровне периферических нервов. Клинически факты, свидетельствующие о распространении патологического процесса на сегментарные и надсегментарные структуры, подтверждаются морфологическими и электродиагностически-ми исследованиями [Шамбуров ДА., 1962].
Таким образом, полиневрит (полиневропатия) — это не нозологическая форма, а клинический синдром, возникающий вследствие воздействия
различных этиологических факторов и отличающийся неоднородными патогенетическими механизмами. Па-томорфологические исследования свидетельствуют о том, что в нервных волокнах могут преобладать интерстициальные (мезенхимные) или паренхиматозные (миелино- и аксонопатические) реакции.
В патогенезе полиневритов и полиневропатий ведущее значение придают инфекционно-аллергическим, токсическим и метаболическим этиологическим факторам. Несмотря на более чем вековую историю активного изучения полиневритов, патогенез основных клинических феноменов (преимущественное поражение дистальных отделов конечностей, симметричность поражения, избирательное вовлечение в патологический процесс двигательных или чувствительных проводников) до настоящего времени не находит убедительного объяснения. Даже последние исследования с использованием методов ауторадиографии с высокой разрешающей способностью и ферментных маркеров аксональных мембран только констатируют нарушения транспорта веществ в дистальных отделах аксонов при воздействии токсичных веществ. Причины этих нарушений в периферических участках остаются невыясненными.
При чрезвычайном многообразии этиологических причин клинические характеристики полиневропатий отличаются стереотипным сочетанием симптомов: 1) вялые парезы и параличи (снижение силы и тонуса мышц, атрофия, гипо- и арефлексия); 2) дистальный тип нарушений чувствительности (типа «перчаток» или «носков»), часто в сочетании с корешковыми болями; 3) сочетание симптомов выпадения с симптомами раздражения (боли, парестезии, болезненность нервных стволов, симптомы натяжения); 4) вегетативно-трофические расстройства (изменение окраски,
268
ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИНЕВРОПАТИИ
температуры и трофики кожи; нарушения пото- и салоотделения; изменения ногтей, костной ткани и др.); 5) двигательные, чувствительные, вегетативные нарушения симметричны, преобладают в дистальных отделах и характеризуются восходящим типом развития.
Нервы туловища обычно не поражаются, функции сфинктеров страдают чрезвычайно редко. Иногда поражаются черепные нервы (полирадику-лоневрит Гийена — Барре, дифтерийная полиневропатия).
Наблюдаемые в настоящее время наиболее характерные проявления па-томорфоза полиневропатий заключаются в возрастающем многообразии клинических форм и увеличении частоты заболеваний с подострым, хроническим и рецидивирующим течением.
СМЖ при невропатиях обычно не изменена, иногда выявляется белково-клеточная диссоциация и исключительно редко — клеточно-белковая. Весьма демонстративна динамика ЭМГ- и ЭНМГ-характеристик: изменение амплитуды волн, характера и степени вовлечения в процесс двигательных единиц при мышечных усилиях, СПИ по моторным и сенсорным волокнам, амплитуды потенциала действия и М-ответа, а также появление потенциалов фибрилляции. Биопсия пораженного нерва позволяет не только верифицировать вовлечение в патологический процесс периферических нервов, но и дифференцировать миелинопатии, аксонопатии и другие варианты невропатии, однако биопсия нервов не может считаться рутинным исследованием. В части случаев лабораторно-биохимические исследования могут играть решающую роль в установлении этиологии полиневропатии.
Достоверно известна этиология лишь относительно небольшого числа полиневропатий. По данным ВОЗ, в настоящее время даже самые комп
лексные и сложные исследования не позволяют выявить этиологический фактор у 40—65% больных [Периферические нейропатии, 1982]. Тем большее значение приобретает целенаправленное изучение анамнестических данных, условий труда и быта. Если полиневропатия сочетается с каким-либо системным или неврологическим заболеванием, то нельзя упускать из виду предположение о полиневропатии, как компоненте генерализованного поражения.
Только совокупный полифактор-ный анализ (профессиональные и бытовые условия; инициальные симптомы и манифестные формы; темпы развития и динамика заболевания; соматические заболевания и поражения ЦНС; употребляемые продукты и лекарственные средства; результаты лабораторных и инструментальных исследований) обеспечивает адекватный уровень дифференциальной диагностики.
Причины развития полиневропатий многочисленны, неуклонно увеличивается число клинических вариантов полиневропатий. Характер патогенных воздействий, вызывающих заболевание, весьма сложен и до настоящего времени во многих случаях не выяснен. Это в значительной мере объясняет отсутствие единой классификации полиневропатий. Предложены классификации в соответствии с преобладающими патоморфологиче-скими характеристиками, характером и типом течения, доминирующими клиническими признаками. Наиболее распространена систематизация по этиологическому принципу, с выделением воспалительных, токсических, метаболических и других полиневропатий. Однако сейчас уже очевидно, что монофакторные полиневропатии практически не встречаются. Поэтому рубрикация полиневропатий в значительной степени условна и отражает преимущественную роль одного из факторов.
269
ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИНЕВРОПАТИИ
ИНФЕКЦИОННЫЕ, ИНФЕКЦИОННОАЛЛЕРГИЧЕСКИЕ И ИНФЕКЦИОННОТОКСИЧЕСКИЕ ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИНЕВРОПАТИИ
Полирадикулоневрит Гийена — Барре. В настоящее время наиболее распространена гипотеза полиэтиоло-гичности заболевания. Целый ряд факторов может играть решающую роль в возникновении иммуноаллер-гических реакций в организме, сенсибилизированном предшествовавшими заболеваниями или иммунизацией. Значение последней отчетливо проиллюстрировала иммунизация взрослопу населения США в 1976 г. штаммом «свиного гриппа».
Обычно заболеванию предшествует неспецифическая инфекция. У больных нередко удается выделить вирусы различных типов (энтеровирусы, вирусы герпеса, гриппа и др.). Начало заболевания в 75% случаев острое, в 20% случаев — подострое и в 5% — хроническое или ремиттирую-щее. Начальными симптомами являются общее недомогание, иногда повышение температуры тела, боли и парестезии в конечностях. Вскоре присоединяется выраженный вялый тетрапарез (тетраплегия). Редко поражаются только нижние конечности. В части случаев распространение симптомов носит восходящий характер — поражается респираторная и бульбарная мускулатура — паралич Ландри. Последний в настоящее время рассматривают не как самостоятельную клиническую форму, а как вариант течения полирадикулоневрита Гийена — Барре.
Нередко слабость и гипотрофии преобладают в проксимальных отделах. Более чем в половине случаев поражаются черепные нервы (VII, IX, X, редко — другие), у каждого четвертого больного выявляется паралич диа
фрагмы. Часто отмечается слабость мышц туловища. Выраженность чувствительных расстройств заметно меньше, чем двигательных. Наряду с болями, парестезиями, болезненностью нервных стволов и мышц, положительными симптомами натяжения, в части случаев выявляются нарушения поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и «носков».
Иногда нарушается суставно-мышечное чувство. Тазовые расстройства встречаются редко. В СМЖ обнаруживается белково-клеточная диссоциация.
В редких случаях заболевание заканчивается смертью. В отделениях интенсивной терапии летальность в настоящее время не превышает 1—3%. У подавляющего большинства больных в течение 4—6 мес удается добиться полного восстановления нарушенных функций. Только у небольшой части больных (10%) сохраняются стойкие дефекты.
Диагностика полирадикулоневрита Гийена —Барре при практическом отсутствии в настоящее время острого полиомиелита (болезнь Гейне —Медина) обычно не вызывает затруднений. Наиболее постоянными признаками заболевания являются неспецифическая инфекция, предшествующая заболеванию, преобладание в клинической картине двигательных нарушений (вялых парезов или параличей), частое вовлечение в процесс черепных нервов, белково-клеточная диссоциация в СМЖ. Диагноз полирадикулоневрита Гийена — Барре становится сомнительным, если двигательные нарушения носят асимметричный характер, нарушаются функций сфинктеров, возникают рецидивы заболевания, цитоз в СМЖ превышает (10...50) X 109/л [Попова Л.М., 1974].
Значительно сложнее дифференцировать необычные и редкие варианты данного заболевания от вторичных полирадикулоневритов, которые могут быть обусловлены многими соматическими заболеваниями.
270
ИНФЕКЦИОННЫЕ ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИНЕВРОПАТИИ
Отличается весьма тяжелым течением полиневропатия с офтальмоплегией и атаксией (синдром Фишера). Описан также «нисходящий паралич» (парез мышц глаза, лица и глотки, предшествующий парезу мышц конечностей), напоминающий таковой при ботулизме или ранней стадии дифтерии. Известны случаи полира-дикулоневрита, когда рано возникающим и почти единственным симптомом является дыхательная недостаточность. Примерно у х/з больных имеют место только нарушения моторики.
Если на ранней стадии болезни выявляется выраженное снижение болевой или только вибрационной чувствительности, то следует предполагать другое заболевание, в частности диабетическую полиневропатию. Четкий и постоянный уровень расстройств чувствительности, сохранность рефлексов в паретичных конечностях заставляют ставить диагноз полирадикулоневрита под сомнение. В редких случаях возникает синдром ложной опухоли мозга с застойными дисками зрительных нервов. В наибольшей степени затрудняет диагностику полирадикулоневрита Гийена — Барре атаксия, которую практически невозможно отличить от церебеллярной атаксии. Подобные расстройства обнаруживаются не только при синдроме Фишера, но и в типичных случаях полирадикулоневрита при сохранном суставно-мышечном чувстве. По мере нарастания слабости атаксия исчезает. Генез этих нарушений остается неясным.
При быстром развитии тетрапареза, сочетающегося с офтальмоплегией, могут возникнуть трудности дифференциальной диагностики с окклюзией основной артерии (синдром «запертого человека»). Отсутствие гиперрефлексии, патологических стопных феноменов, а также специфические изменения, выявляемые при электрофизиологических исследова
ниях, позволяют диагностировать полирадикулоневрит Гийена — Барре.
При выраженной офтальмоплегии довольно сложной может быть дифференциация полирадикулоневрита и миастении. В пользу первого свидетельствуют отсутствие птоза, относительная сохранность силы в жевательной мускулатуре, преобладание слабости мускулатуры лица по сравнению с мышцами конечностей.
Ботулизм в отличие от полирадикулоневрита сопровождается ранней утратой (снижением) реакции зрачков на аккомодацию и отчетливой брадикардией. В значительной мере сходны клинические проявления клещевого энцефалита и типичного полирадикулоневрита. Отсутствие расстройств поверхностной чувствительности, постоянно нормальный уровень белка в СМЖ и анамнестические сведения, указывающие на укус клещом, позволяют уточнить диагноз.
На ранних этапах заболевания, когда субъективные ощущения доминируют над объективными признаками или когда последние отсутствуют или выражены минимально, может возникнуть необходимость дифференциации полирадикулоневрита и истерии. Сочетание слабости с ощущением «резиновых ног», снижение (даже минимальное) рефлексов с пяточных сухожилий, изменения электрофизиологических параметров, обнаружение изменений в СМЖ позволяют исключить функциональный характер заболевания.
Клинический полиморфизм и многообразие редких вариантов полирадикулоневрита Гийена —Барре диктуют необходимость тщательного клиниколабораторного обследования каждого больного с полирадикулоневритом для исключения висцеральных, гематологических и иных заболеваний.
Полиневриты вирусной этиологии. Вопрос о роли вирусов в генезе полиневритов остается малоизученным. Установлено, что вирусы бешен
271
ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИНЕВРОПАТИИ
ства и герпесвирусы (ВВЗ, ВПГ, цитомегалии, Эпстайна — Барра) могут вызывать поражение периферических нервов. В группе вирусных полиради-кулоневритов наиболее часто определяемым возбудителем является ВВЗ. Этиологическая роль остальных вирусов — клещевого энцефалита, кори, краснухи, эпидемического гепатита, эпидемического паротита, гриппа и энтеровирусов — требует дальнейших исследований.
Путем вакцинации достигнута практически полная ликвидация полиомиелита. Однако охват детей прививками в 70—80-е годы несомненно уступает таковому в 60-е годы. Следовательно, возросла возможность возникновения эпидемических вспышек полиомиелита, подобных той, которая наблюдалась в 1978 г. в Голландии. При полиомиелите нередко обнаруживаются воспалительные изменения в нервах и ганглиях. Известен выраженный тропизм вирусов полиомиелита, в первую очередь, к мотонейронам передних рогов. Поэтому изменения в нервах рассматривают как вторичные. Тем не менее полирадикуло-невритическую форму полиомиелита признают многие авторы. Она характеризуется симметричными дистальными или проксимально-дистальными парезами и параличами. Отличительная клиническая особенность — отсутствие расстройств чувствительности или их минимальная выраженность. В СМЖ определяется плеоцитоз или белково-клеточная диссоциация.
Наибольшее практическое значение имеют заболевания, вызываемые энтеровирусами и возбудителем гриппа. В патогенезе энтеровирусных инфекций (полиовирусы, вирусы Коксаки, ECHO) играет роль распространение вирусов вдоль аксонов периферических нервов в проксимальном направлении. Описаны полиневриты, вызванные вирусами Коксаки и ECHO (в том числе и новыми типами энтеровирусов, в частности типом 71),
протекавшие благоприятно, с полным выздоровлением. Однако относить эти наблюдения к полностью доказанным полиневритам не представляется возможным, так как исключить процесс в передних рогах спинного мозга и поражение мышц весьма сложно, а пато-морфологических подтверждений не представлено.
Возможно, некоторые «идиопатические» вирусные полирадикулонев-риты обусловлены гриппозной инфекцией. В настоящее время часто сообщают о гриппозном полиневрите. Его развитие связано преимущественно с токсико-аллергическими факторами, хотя возможность проникновения вируса в ПНС полностью не исключается. Развитию полиневрита всегда предшествуют общеинфекционные симптомы и признаки поражения верхних дыхательных путей. Поражения ПНС могут развиваться на высоте гриппа, но чаще спустя 1—2 нед после начала заболевания. При всем многообразии клинических вариантов наиболее типичной является легкая форма заболевания, с нерезкими нарушениями чувствительности и вегетативными изменениями без парезов, но со снижением рефлексов при нормальной СМЖ. Период восстановления обычно не превышает 1—2 мес. При тяжелых формах полиневрита, которые обычно являются следствием присоединения вторичной инфекции, восстановление существенно замедляется. Этиологическая диагностика без эпидемиологических данных и вирусологического подтверждения практически невозможна.
Поражения ПНС ВВЗ протекают на фоне высыпаний на коже и слизистых оболочках типичных элементов. В клинической картине остальных вирусных полиневритов нет особенностей, указывающих на этиологию заболевания.
Вопрос о вирусной природе хронических полиневритов остается открытым. Однако такое предположение
272
ИНФЕКЦИОННЫЕ ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИ НЕВРОПАТ И И
вполне допустимо, так как установлено, что прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия вызывается паповавирусами, обладающими тропизмом к клеткам олигодендроглии — аналогам леммоцитов в ЦНС.
Иногда полиневрит или полиради-кулоневрит Гийена — Барре сочетается с поражениями ЦНС или внутренних органов (энцефалит, миокардит, перикардит, синдром Рэя —энцефалопатия и жировое перерождение печени).
Полиневриты бактериальной этиологии. Полиневриты могут быть вызваны возбудителями проказы, бруцеллеза, сифилиса, туберкулеза, брюшного и сыпного тифа, малярии, токсоплазмоза, гонореи, лептоспироза и других более редких заболеваний. Ботулизм, дифтерия, дизентерия и столбняк обусловливают возникновение инфекционно-токсических полиневритов.
Лепрозный полиневрит весьма распространен. Число пораженных лепрой составляет 10—20 млн. Растущая миграция больших групп населения создает предпосылки для ее появления в любой географической зоне.
Поражение нервов при лепре связывают со сродством лепрозной палочки к леммоцитам. В ранней стадии заболевания, когда из-за кожных инфильтратов в патологический процесс вовлекаются только нервные окончания, расстройства чувствительности (иногда диссоциированного типа) ограничиваются отдельными участками. На следующем этапе поражаются отдельные нервы. На стадии манифестных проявлений выявляется типичная картина полиневрита. На руках преобладают симптомы поражения локтевого нерва, на ногах — малоберцового. Чувствительность страдает неравномерно — нарушаются преимущественно поверхностные виды, особенно в пораженных участках кожи. Глубокая чувствительность обычно сохранена. Нервная форма лепры мо
жет служить относительно редким примером поражения ПНС, когда лучше сохранена эпикритическая чувствительность при явном ухудшении протопатической [Кроль М.Б., Федорова ЕА., 1966]. Нередко встречаются упорные невралгии, парестезии, болезненность нервных стволов при пальпации. В большинстве случаев наблюдаются выраженные трофические нарушения — пастозность кистей и стоп, перфорирующие язвы на стопах, нейроартропатии, разрежение костной ткани и укорочение пальцев (лепрозные мутиляции).
По мере прогрессирования болезни поражаются двигательные волокна, развиваются атрофии мышц. Нередко выявляются парезы мимических мышц, преимущественно верхней части лица («маска святого Антония»). На шее удается обнаружить утолщение нервов, в первую очередь большого ушного нерва. Неврологические симптомы сочетаются с сухостью кожи и слизистой оболочки носа, носовыми кровотечениями, расстройством пото- и салоотделения (кожа в виде «апельсиновой корки»), лимфоа-денопатией, анемией, поражением глаз. На коже обнаруживаются участки побледнения и эритематозные инфильтрированные узлы. Лицо напоминает неподвижную маску («голова льва» — facies leonina).
Диагноз подтверждается обнаружением лепрозных бактерий в мазках и соскобах с кожи и слизистых оболочек, а также методом флюоресцирующих антител. Клиническая дифференциация проводится с сирингомиелией, прогрессирующим гипертрофическим невритом Дежерина — Сотта, интерстициальной язвенно-мутили-рующей акропатией, амилоидозом.
Для сирингомиелии обычно характерны более медленное развитие заболевания, шейно-грудная локализация и асимметричный характер поражения, диссоциированные расстройства чувствительности четко сег
273
ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИНЕВРОПАТИИ
ментарного типа на туловище, конечностях, лице (зоны Зельдера), наличие дизрафических признаков.
Гипертрофический неврит Дежерина — Сотта — наследственное заболевание, возникающее в детском возрасте; характеризуется чрезвычайно медленным развитием. Утолщенные нервы обычно безболезненны при пальпации. У больных часто обнаруживаются кожные невусы и подкожные нейрофибромы. Надежный диагностический критерий для отграничения неврита Дежерина — Сотта от других невропатий — диссоциация между выраженным снижением СПИ, а также амплитуды вызванных потенциалов и относительной сохранностью двигательных функций. Семейная яз-венно-мутилирующая акропатия — наследственный дерматоз, проявляющийся гиперкератозом дистальных отделов конечностей, образованием язв, деформацией кистей и стоп, остеолизом мелких костей. Несемейная (псевдосирингомиелитическая) яз-венно-мутилирующая акропатия развивается у хронических алкоголиков; дистрофические процессы возникают на ногах (язвы, анкилозы, артропатии); определяется симметричное диссоциированное расстройство чувствительности. При амилоидозе ему обычно сопутствуют нарушения функций тазовых органов, желудочно-кишечного тракта и других внутренних органов. Мышцы плотны, отечны, болезненны.
Дифтерийный полиневрит, В последние годы регистрируется рост заболеваемости дифтерией среди взрослых. Это объясняется тем, что широко проводимая активная иммунизация резко уменьшает число бактерионосителей, резко ограничиваются возможности повторных субклинических проявлений инфекций, снижаются уровни антитоксина и взрослые становятся восприимчивыми к дифтерии. В 8—42% случаев, по данным некоторых авторов, дифтерия протекает в та
ких случаях с поражением нервной системы, часто весьма тяжелым, и нередко заканчивается смертью. Низкая заболеваемость дифтерией в предшествующие десятилетия негативно сказалась на уровне диагностики дифтерии и ее неврологических осложнений.
Поражение нервных стволов дифтерийной этиологии — типичный вариант инфекционно-токсического поражения. Возникновение ранних форм заболевания обусловлено непосредственным воздействием экзотоксина возбудителя дифтерии на периферические нервы, в патогенезе поздних форм ведущая роль принадлежит им-муноаллергическим реакциям. При морфологическом исследовании выявляется периаксиальное валлеров-ское перерождение нервов и корешков при обычно интактном аксоне.
К числу ранних (с 3—4-го дня заболевания) симптомов поражения относятся бульбарные нарушения — по-перхивание при приеме пищи, попадание пищи в носовые ходы, изменение звучности голоса, свисание небной занавески и ограничение ее подвижности при фонации, снижение или отсутствие небного и глоточного рефлексов, редко — парез голосовых складок и надгортанника, дизартрия. При дифтерии ран начальными симптомами поражения ПНС могут быть параличи мышц, близких к месту ранения.
Практически одновременно обнаруживаются глазодвигательные расстройства — диплопия, мидриаз, птоз, ограничение подвижности глазных яблок, ослабление зрачковых реакций на свет, паралич аккомодации. Другие черепные нервы (V, VII, VIII) поражаются редко. Выраженные бульбарные и глазодвигательные нарушения наблюдаются обычно на высоте инфекционно-токсических проявлений дифтерии. Легким формам могут сопутствовать моносимптомные клинические варианты (парез мышц мягкого неба, нарушения аккомодации и
274
ИНФЕКЦИОННЫЕ ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛ И НЕВРОПАТ И И
др.). Однако отличительной чертой дифтерийного полиневрита является выраженное поражение черепных нервов.
Позже, в течение первых 2 нед, присоединяются признаки множественного поражения нервов в форме полиневропатии или полирадикуло-невропатии типа Гийена — Барре. Белково-клеточная диссоциация в СМЖ выявляется обычно в течение 3—10 нед болезни. Подобные клинические формы описывались ранее как «синдром пятидесятого дня», или синдром Гланцманна — Заланда.
Периферические парезы (редко плегия) преобладают по частоте и выраженности в ногах. Иногда заболевание развивается по типу восходящего паралича Ландри. Характерны расстройства чувствительности полинев-ритического и(или) корешково-сегментарного типа. Обычно страдают поверхностные виды чувствительности, реже — суставно-мышечное чувство. Иногда может доминировать утрата проприоцептивной чувствительности с синдромом сенситивной атаксии (дифтерийный псевдотабес, синдром Дежерина). Псевдотабетический синдром при полиневритах различной этиологии отличается от спинной сухотки характером болей (продолжительные, локализованные, а не стреляющие и опоясывающие, как при табесе), болезненностью нервных стволов при пальпации, сочетанием расстройств чувствительности с вялыми парезами.
Восстановление утраченных функций происходит в той же последовательности, как и их нарушение. Бульбарные и глазодвигательные расстройства регрессируют в течение нескольких недель, симптомы полиневропатии — в течение 3—12 мес и более. В редких случаях возможны стойкие резидуальные дефекты моторики. Для дифференциальной диагностики важное значение имеют указанная выше последовательность развития симптомов, местные воспалитель
ные изменения в полости рта, выраженные бульбарные нарушения, нарушение аккомодации на ранних этапах заболевания и, безусловно, выделение дифтерийных бактерий в мазках из зева. Типичная клиническая картина дифтерийной полиневропатии настолько характерна, что позволяет ставить этиологический диагноз даже в тех случаях, когда дифтерия зева не была своевременно распознана.
Ботулиническая полиневропатия. Поражения ПНС при ботулизме можно относить к полиневропатиям с известными оговорками. Решающее значение в происхождении патологических симптомов принадлежит не клостридиям ботулизма, а выделяемому ими токсину. Особенность действия токсина заключается в том, что он вызывает медиаторную (ацетилхолиновую) блокаду в нервно-мышечных соединениях, но не поражает нервные стволы. Поэтому выявляется явное несоответствие резких нарушений функций минимальным морфологическим изменениям в нервных клетках, нервных стволах и окончаниях.
Клинически определяется миасте-ноподобный синдром различной локализации, однако чаще в глазодвигательной и глоточной мускулатуре. При генерализованных формах в мышцах конечностей обнаруживаются гипотония, быстрая истощаемость, ограничение объема активных движений; иногда снижаются глубокие рефлексы. Атрофии, арефлексия, расстройства чувствительности не характерны. При благоприятном течении ботулизма симптомы нервно-мышечных расстройств относительно быстро регрессируют.
При ботулизме в отличие от дифтерии симптоматика развивается быстро, не сопровождается налетом в зеве, общеинтоксикационными симптомами, температурной реакцией и развитием миокардита. Не возникает расстройств чувствительности и белково-клеточной диссоциации в СМЖ.
275
ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИНЕВРОПАТИИ
Характерны выраженные признаки поражения желудочно-кишечного тракта-боли в животе, тошнота, рвота, понос. Обязательный симптом ботулизма — уменьшение саливации.
При благоприятном исходе нервно-мышечные изменения быстро регрессируют. Бульбарный синдром при миастении в отличие от ботулизма развивается медленно (месяцы и годы), характеризуется патологической утомляемостью мышц, избирательным поражением определенных групп мышц, несоответствием зоны поражения участкам, иннервируемым отдельными нервами, клиническим эффектом при назначении антихолин-эстеразных препаратов. Диспепсические расстройства возникают иногда и только вследствие длительного приема лекарственных препаратов.
Бруцеллезный полиневрит. Человек заражается от разных, преимущественно сельскохозяйственных, животных, чаще всего — при употреблении зараженного или недостаточно обработанного молока и других продуктов. Распространение инфекции — лимфогенное, гематогенное, а также периневральное. Общепринятой теорией патогенеза бруцеллеза является инфекционно-аллергическая.
Для бруцеллеза характерно поражение нервной системы. Симптомы поражения ПНС возникают обычно в остросептической фазе, хотя возможно раннее — в инкубационном периоде — выявление вегетоневралгий в форме распространенных мигрирующих трудноклассифицируемых болей. Среди различных клинических вариантов нейробруцеллеза преобладают невралгии, мононевриты, радикулиты, плекситы. Полиневриты и полирадикуло-невриты возникают относительно редко. Они не всегда носят симметричный характер. В клинической картине доминирует выраженная вегетативная симптоматика — акроцианоз, гипергидроз, похолодание дистальных отделов конечностей, отеки, выпадение во
лос, ломкость ногтей. В единичных случаях полиневрит развивается по типу острого восходящего паралича Ландри. Возможно поражение черепных нервов (VIII, И). В СМЖ обычно повышено содержание белка, нередко выявляется цитоз.
В подострой и хронической фазах бруцеллеза часто возникают поражения спинного мозга, и полиневрит входит в структуру разных клинических вариантов энцефаломиелополи-радикулоневрита. Возможны сочетания с корсаковским синдромом. При морфологическом исследовании в нервах выявляются признаки экссудативно-продуктивного воспаления и некротические изменения.
Течение полиневритов длительное (месяцы и годы); иногда они приобретают рецидивирующий характер и с трудом поддаются лечению; возможны стойкие остаточные явления.
Поражения ПНС сочетаются при бруцеллезе с поражением суставов, увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов, с появлением узелков в соединительнотканных образованиях (фиброзиты), возникновением ундулирующей (мальтийской) лихорадки. Постоянный симптом заболевания — головная боль. Диагностике также могут помочь данные об эпидемиологической обстановке в регионе, профессии, возможности контактного или алиментарного заражения бруцеллезом. Диагноз подтверждается положительными реакциями Райта, Хаддлсона, Бюрне. Полиморфизм клинических проявлений бруцеллеза обычно служит предпосылкой для дифференциации от многих заболеваний — туберкулеза, ревматизма, лимфогранулематоза и др.
Дизентерийный полиневрит. Среди неврологических синдромов, возникающих при дизентерии в 50—70% случаев, наиболее часты полиневриты (у 20% больных). Неврологические осложнения возникают вследствие как инфекции, так и интоксикации, так
276
ИНФЕКЦИОННЫЕ ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИ НЕВРОПАТ И И
как дизентерийный токсин обладает значительной нейротропностью. При морфологическом изучении выявляются воспалительные изменения в соматических и вегетативных нервах.
Неврологические симптомы чаще возникают на высоте заболевания. Первое место по частоте принадлежит вегетативно-сосудистым реакциям. Обычно преобладают двигательные расстройства (гипо- или арефлексия, слабость в конечностях, парезы и параличи кистей и стоп) с нерезко выраженными атрофиями. Нарушения чувствительности в основном характеризуются симптомами раздражения (боли, парестезии, болезненность точек Валле, положительные симптомы натяжения). Анестезия в дистальных отделах конечностей возникает редко. Полиневрит может сочетаться с полиартритом («дизентерийный ревматизм»): Редкий вариант — синдром псевдотабеса. Нередко одновременно с симптомами поражения периферических нервов выявляются в разной степени выраженные признаки энцефалита и(или) миелита. Течение полиневритов обычно благоприятное, с полным восстановлением функций.
Сходные с дизентерией поражения ПНС встречаются при ряде других общих инфекций. Предварительная диагностика базируется на сочетании неврологических симптомов с инфекционно-интоксикационными проявлениями и нарушениями функции желудочно-кишечного тракта (боли в животе, спазмы, диарея, тенезмы, стул со слизью и кровью, повышение температуры тела, истощение, адинамия, психическая подавленность). Диагноз дизентерии верифицируют обнаружением шигелл в биологических средах или выявлением нарастания титров антител при повторных исследованиях.
Туберкулезный полиневрит относится к числу чрезвычайно редких. Иногда он является ведущим клиническим синдромом более обширного поражения нервной системы (полира-
дикулоневрит при хроническом туберкулезном лептопахименингите). При морфологическом исследовании инфильтративно-продуктивные изменения мезенхимных тканей обычно слабо выражены. Преобладают дегенеративные изменения миелиновых оболочек и в значительно меньшей степени — осевых цилиндров.
Возникновение синдромов поражения ПНС туберкулезной этиологии зависит от комплекса факторов, среди которых ведущим является бактерийная интоксикация. Полиневриты развиваются постепенно.
Различают три формы туберкулезных полиневритов: латентную, сенсорную и атрофическую. Латентная форма клинически отчетливо не проявляется и может быть обнаружена только путем ЭМГ- или гистологического исследования. Сенсорная форма — наиболее частый клинический вариант: она дебютирует симптомами раздражения (боли, парестезии), позже присоединяются расстройства поверхностной чувствительности полинев-ритического типа. Иногда доминируют атрофические парезы или параличи с арефлексией и минимальными нарушениями чувствительности. Нередко вялый пара- или тетрапарез развивается спустя несколько дней после выявления нарушений чувствительности. В единичных случаях заболевание развивается по типу восходящего паралича Ландри.
Прогноз полиневрита определяется состоянием туберкулезного процесса. Этиологическая диагностика полиневрита обычно не представляет затруднений, так как он выявляется на фоне длительного туберкулезного процесса. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду возможность токсических (ятрогенных) полиневропатий при лечении туберкулеза изониазидом, а также холестеатомы пояснично-крестцового отдела у перенесших туберкулезный менингит. Сдавливая в пояснично-крестцовом
277
ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИНЕВРОПАТИИ
отделе корешки, холестеатомы вызывают симптомы тонического напряжения, снижение или угасание глубоких рефлексов на ногах; в СМЖ нередко выявляется белково-клеточная диссоциация. Однако подобный симпто-мокомплекс развивается спустя значительное время после перенесенного туберкулезного менингита, сопровождается изменением конфигурации позвоночника и соответствующими рентгенологическими признаками.
Сифилитический полиневрит. В настоящее время заболеваемость сифилисом, равно как и другими венерическими болезнями, в большинстве стран мира растет. При значительном разнообразии клинических вариантов современный нейросифилис отличается учащением стертых, атипичных, моносимптомных форм. Это объясняется, в частности, эволюцией патогенных свойств бледной трепонемы, частично утратившей свою нейротроп-ность.
Сифилитические поражения ПНС — относительно редкий вариант раннего нейросифилиса, т. е. вторичного, и очень редко — третичного периода. Преобладают невралгии, плексалгии (брахиалгии), однако встречаются и типичные полиневриты. При морфологическом исследовании в нервах обнаруживается преобладание явлений панартериита, однако достаточно четки также интерстициально-паренхиматозные реакции.
Сифилитический полиневрит не имеет специфических клинических признаков. Обычно преобладают нарушения чувствительности: резко выражены симптомы раздражения — интенсивные боли, часто по ночам, парестезии, положительные тонические и болевые рефлексы, явления нейромиозита. В части случаев выявляются вялые парезы с арефлексией и атрофией. Возможно поражение черепных нервов (зрительного, слухового). Нередки воспалительные изменения в СМЖ. В большинстве случаев
одновременно определяются симптомы поражения ЦНС.
Полиневриты при сифилисе чаще являются результатом специфической терапии массивными дозами антибиотиков и мышьяковистых препаратов, но иногда обусловлены воспалительным процессом в оболочках нервов.
Этиологическая диагностика и дифференциация базируются на выявлении комплекса следующих признаков: полиморфизм клинической картины; течение с ремиссиями и обострениями; сопутствующие специфические изменения во внутренних органах, коже и костной системе; специфические нарушения зрачковых реакций; изменения в СМЖ; положительные серологические реакции в крови и СМЖ; анамнестические сведения.
Полиневриты при тифах. Развитие полиневрита вследствие брюшного и сыпного тифа наблюдается редко. Однако в связи с неблагоприятной эпидемиологической обстановкой в ряде развивающихся стран, в частности по брюшному тифу, а также возможностью длительного латентного сохранения риккетсий Провачека у людей (болезнь Брилла) неврологические аспекты тифов сохраняют свою актуальность.
Энцефалитический синдром — обязательный признак сыпного тифа. Примерно у 25% больных наблюдаются поражения ПНС. Невралгии, невриты, полиневриты возникают обычно после периода лихорадки, в фазе реконвалесценции. Однако уже в продромальном периоде часто появляются сильные мышечные боли и парестезии в икроножных мышцах. Боли и расстройства чувствительности при сыпнотифозных полиневритах более выражены, чем паретические явления. Часто одновременно с полиневритом выявляются менингеальные и энце-фалитические симптомы, бульбарный синдром и поражения слуха, а также выраженные вегетативно-трофиче
278
ИНФЕКЦИОННЫЕ ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИ НЕВРОПАТ И И
ские расстройства. В СМЖ нередко определяется плеоцитоз. В большинстве случаев полиневрит имеет благоприятное течение с исходом в выздоровление.
При брюшном тифе в отличие от сыпного поражения ПНС, в первую очередь полиневриты, наблюдаются значительно чаще, чем поражения ЦНС. Причина неврологических синдромов — брюшнотифозная инфекция и интоксикация. При морфологическом исследовании обычно выявляются умеренно выраженные периаксо-нальные изменения.
Клинически полиневриты протекают преимущественно с двигательными нарушениями, больше в ногах, хотя возможны варианты с выраженными расстройствами чувствительности, в частности суставно-мышечного чувства. Иногда наблюдаются поли-неврОмиозиты. Как правило, выражены вегетативные реакции. Наряду с классическим типом полиневрита, встречаются абортивные формы — ал-гические, атаксические. Описаны параличи типа Ландри.
Поражению ПНС часто сопутствуют психические нарушения (в том числе корсаковский психоз) и острая мозжечковая атаксия, в происхождении которой брюшной тиф занимает одно из первых мест. В СМЖ довольно часто обнаруживаются плеоцитоз, белково-клеточная диссоциация, крайне редко — палочка Эберта. При распознавании этиологии заболевания учитывают общеинфекционные и другие свойственные брюшному тифу признаки (рвота, метеоризм, понос, выпадение волос).
Сывороточные и поствакцинальные полиневропатии относят к инфекционно-аллергическим или просто аллергическим. Накопилось значительное число наблюдений поражений ПНС вследствие введения вакцин (антирабической, оспенной) и различных сывороток. При морфологическом исследовании определяется ал
лергический тип реакции (отек, сосудистые изменения). Поражения ПНС могут сочетаться с изменениями в ЦНС, в частности при аллергических реакциях на антирабическую вакцину.
В подавляющем большинстве случаев множественные поражения нервов носят характер мультиневропатий, а иногда протекают в форме невралгической амиотрофии Персонейджа — Тернера. Изменения при этом максимально выражены у места инъекции. Но и при двусторонних поражениях полиневропатии асимметричны, поражения отдельных нервов и мышц неравномерны. При типичном течении полиневропатии заболевание обычно дебютирует спустя несколько дней после введения вакцины или сыворотки изменениями в месте инъекции; в последующем процесс генерализуется. Парезы могут носить не только дистальный характер, но преобладать в мускулатуре проксимальных отделов, преимущественно верхних конечностей. Чувствительные расстройства менее постоянны и относительно нерезко выражены, в основном это симптомы раздражения, но иногда выявляются только выпадения чувствительности, боли, нередко интенсивные, по ходу нервных стволов. Степень тяжести и распространенность процесса широко варьируют. Течение обычно упорное; полный регресс нарушений моторики достигается не всегда.
Полиневропатии, осложняющие антирабические прививки, появляются, как правило, после первых инъекций вакцины, могут сопровождаться общемозговыми и обшеинфекцион-ными симптомами — общими недомоганием, головной болью, повышением температуры тела, тошнотой и рвотой, поносом, оглушенностью. Иногда наблюдаются бульбарные симптомы и нарушения функций тазовых органов, а также другие признаки поражения спинного мозга. В СМЖ обнаруживаются повышение содержания белка и
279
ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИНЕВРОПАТИИ
нерезкий цитоз. При благоприятном течении имеет место сравнительно быстрый регресс симптомов энцефа-ломиелополирадикулоневрита.
Полиневропатии после вакцинации зачастую развиваются у лиц с предшествующими проявлениями сывороточной болезни. Заболевание сопровождается болями в суставах, крапивницей, отеками, повышением температуры тела.
Полиневропатии различного генеза иногда трудно отличить от невральной амиотрофии Шарко — Мари — Тута. Для дифференциальной диагностики используют следующие особенности невральной амиотрофии: наследственный характер заболевания; медленное, постепенное развитие; дебют заболевания в молодом возрасте; отсутствие или незначительная выраженность болей; болезненность при пальпации нервных стволов; фибриллярные подергивания мышц; диссоциация между относительно сохранными функциями и выраженными атрофиями мышц; отсутствие белково-клеточной диссоциации в СМЖ. Кроме того, частыми сопутствующими симптомами являются полицитемия, экзофтальм, зрачковые и глазодвигательные расстройства, кифоз, сколиоз.
Дисметаболическне полиневропатии. К дисметаболическим относят полиневропатии, возникающие при дефицитарных состояниях, обусловленных недостатком витаминов, нарушениями всасывания в желудочно-кишечном тракте, голоданием, дистрофией беременных, а также при заболеваниях внутренних органов и желез внутренней секреции (печени, почек, поджелудочной железы, щитовидной железы и др.), диспротеинеми-ях (криоглобулинемия, макроглобу-линемия Вальденстрема и др.) [Ярош АА., 1982; Ильяш Т.И., 1986]. Полиневропатии могут возникать как в результате хронического недоедания и несбалансированного питания, так и
при систематических диетических погрешностях и хроническом алкоголизме. Часто встречаются вторичные лекарственно обусловленные полиневропатии вследствие изменений нормального метаболизма витаминов из-за использования некоторых противотуберкулезных и гипотензивных препаратов или резкого алиментарного истощения у психически больных. Дефицит тиамина, пиридоксина, цианокобаламина, пантотеновой кислоты, цианина, биотина, фолата вызывает поражения ПНС. Реже в патологический процесс вовлекаются разные отделы ЦНС.
Алиментарные полиневропатии не имеют специфических клинических признаков. На ранних стадиях заболевания расстройства чувствительности доминируют над двигательными нарушениями. Характерны парестезии, дизестезии, ощущения жжения. Нередки вегетативные сдвиги. Парезы и параличи преимущественно нижних конечностей относятся к поздним симптомам. СМЖ обычно не изменена; редко отмечается умеренное повышение содержания белка. Для алиментарных полиневропаТий характерны такие системные проявления, как резкое снижение массы тела, анемия, нарушение кровообращения, стоматит, глоссит, хейлез, дерматит и гиперкератоз. Часто присоединяются кожный зуд, гипотермия, общая вялость, апатия, расстройства сна, снижение интеллекта, у женщин нередки нарушения менструального цикла и аменорея. В последние годы с дефицитом тиамина связывают развитие болезни Вернике — симптомокомплек-са, обусловленного поражением нервных клеток и сосудов области III и IV желудочков, водопровода. В далеко зашедших стадиях заболевания при морфологическом исследовании выявляется деструкция аксонов и миелиновой оболочки. Предполагается, что истинная природа первичного поражения нервов — нарушение транспорта веществ в аксонах.
280
ИНФЕКЦИОННЫЕ ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИ НЕВРОПАТ И И
Полиневропатия вследствие дефицита тиамина (болезнь бери-бери). Встречается у жителей Восточной Азии вследствие употребления полированного риса. Может возникать в связи с длительными нарушениями функции желудочно-кишечного тракта (ахилия, ахлоргидрия), а также у лиц, злоупотребляющих алкоголем. Полиневропатия развивается постепенно. Основное проявление болезни — вялые парезы, параличи (в первую очередь, разгибателей стоп и кистей), к которым присоединяются ретракции, обезображивающие кисти и стопы. Заболевание именуется «бери» (от индостанского «овца») в связи со своеобразным изменением походки — опорой на пальцы и наружный край стопы.
Среди расстройств чувствительности доминируют симптомы раздражения {боли, парестезии). Могут отмечаться нарушения чувствительности вокруг рта, на кончике носа, в области пупка, а также зуд по всему телу, особенно в области головы и урогенитальной зоны. Полиневропатия часто сочетается с сердечной недостаточностью, может развиться коллапс. Нередко присоединяются отеки (без альбуминурии) и нарушения психики.
Пеллагра, для которой характерны три «Д» (дерматит, диарея, деменция), иногда сопровождается развитием полиневропатии. Однако неясно, в какой степени она является результатом дефицита никотиновой кислоты или пиридоксина и тиамина.
Дефицит пиридоксина чаще наблюдается у больных туберкулезом, принимающих гидразиды, и у лиц, получающих производные гидралазина при гипертонической болезни, а также у женщин, пользующихся пероральными контрацептивными средствами. Среди клинических проявлений полиневропатии доминируют расстройства чувствительности — онемение, покалывание, жгучая боль, выраженные преимущественно в но
гах. Закономерно выявляется снижение активности аминотрансферазы.
Дефицит пантотеновой кислоты также может вызывать сенсорную полиневропатию, иногда в виде синдрома «горящих стоп». Недавно описана полиневропатия, связанная с дефицитом фолиевой кислоты. В этом случае преобладают нарушения чувствительности, но могут наблюдаться парезы. Поражаются прежде всего нижние конечности. Нередко отмечаются диффузные мышечные боли, иногда — синдром «беспокойных ног».
Дефицит цианокобаламина обычно приводит к поражению задних и боковых столбов спинного мозга. Однако в последние десятилетия все чаще встречается полиневропатическая форма нейроанемического синдрома. Полиневропатия может быть наиболее ранним проявлением пернициозной анемии или вредным последствием вегетарианской диеты. Заболевание развивается исподволь. Снижение вибрационной и проприоцептивной чувствительности выражено резче, чем ослабление болевой и температурной. Часты парестезии. Боли появляются не только при пальпации по ходу нервов, но и при давлении на мышцы, надкостницу. Могут обнаруживаться слабость в дистальных отделах конечностей, снижение сухожильных рефлексов. Электрофизиологические исследования свидетельствуют о дисфункции периферических нервов. Важными маркерными тестами являются проба Шиллинга и избыточное выделение с мочой метилмалоновой кислоты. Дифференциация полиневропатии от заднестолбовой формы фуникулярного миелоза подчас исключительно трудна.
Алкогольная полиневропатия — ва-риант алиментарной невропатии, обусловленный выраженной недостаточностью тиамина. В патогенезе этой формы полиневропатии несомненна также роль дефицита витаминов В2, В6, Bi2, А, РР, пантотеновой кислоты,
281
ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИНЕВРОПАТИИ
нарушений минерального обмена и сосудистых расстройств. Недавно было установлено, что сам этанол оказывает непосредственное негативное воздействие на метаболизм в нейронах. Полиневропатия — наиболее частый из неврологических синдромов хронического алкоголизма. Она обнаруживалась у 30—50% лечившихся в наркологических стационарах, а субклинические варианты —у большинства пациентов.
Выделяют несколько клинических форм алкогольной полиневропатии: субклиническую (стертую); сенситивную; вегетативную; двигательную; атаксическую; смешанную. Нередко удается проследить следующую стадийность развития заболевания: субклиническая вегетативная — сенситивная — двигательная и атаксическая стадии. Полиневропатия развивается постепенно. Иногда дебютирует болями и судорогами в икроножных мышцах с последующим присоединением слабости в разгибателях стоп. В проксимальных отделах двигательные нарушения возникают исключительно редко. Длительно могут преобладать вегетативно-сенсорные расстройства.
Для дифференциации от других заболеваний следует учитывать характерные для алкогольной полиневропатии признаки: выраженные вегетативно-сосудистые расстройства; отсутствие резких болей и парестезий; судороги в мышцах голеней и предплечий; нередко появляющиеся корешковые симптомы и признаки поражения черепных нервов; частое сочетание с ми-ело- и энцефалопатическим синдромом; нарушения психики в форме резкого ослабления кратковременной памяти, конфабуляций, псевдореминисценций; закономерное снижение активности транскетолазы в крови; нередкое выявление гастрита, язвенной болезни, поражения печени.
Редкий неврологический вариант алкогольной интоксикации — алкогольная миопатия, характеризующая
ся медленным прогрессированием, преимущественным поражением проксимальных отделов конечностей, обратным развитием после прекращения злоупотребления алкоголем.
Диабетическая полиневропатия. Среди неврологических синдромов диабета чаще всего обнаруживается полиневропатия. Ее выраженность не коррелирует с тяжестью диабета. Иногда диабет проявляется полиневропатией. Типичные морфологические изменения — повреждение лем-моцитов с сегментарной демиелинизацией; в дальнейшем поражаются осевые цилиндры. Указанные изменения обусловлены гипергликемией, переходом обмена сахаров на сорбитовый путь, нарушением метаболизма миоинозита. Существенное значение придают развитию генерализованной диабетической микроангиопатии с ишемией и гипоксией нервов.
Заболевание возникает исподволь, постепенно прогрессирует, часто с развитием необратимых изменений. Различают три формы диабетической полиневропатии: чувствительную, двигательную, атаксическую. Нередки абортивные варианты.
Синдром нарушений чувствительности формируется в течение нескольких лет. Интенсивные, часто мучительные боли с симпаталгическим компонентом усиливаются по ночам, сопровождаются бессонницей и депрессивно-ипохондрическими проявлениями. Иногда больные испытывают облегчение при охлаждении ног («диабетическая каузалгия»). Чувствительность утрачивается чаще на ногах. К числу ранних симптомов относится ослабление вибрационной чувствительности, позже — болевой (на I стадии — гиперестезия, на II —гипо-и анестезия) и температурной. Резко нарушается суставно-мышечное чувство — развивается псевдотабетиче-ский синдром. Сходство диабетической полиневропатии со спинной сухоткой особенно заметно, когда, наря
282
ИНФЕКЦИОННЫЕ ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИ НЕВРОПАТ И И
ду с нарушением суставно-мышечного чувства, определяются узкие зрачки с вялой реакцией на свет.
Наряду с умеренными вегетативно-сосудистыми нарушениями (изменение потоотделения, температуры кожи, пиломоторных рефлексов и т. д.), нередко возможны грубые трофические расстройства: глубокие язвы на стопе, нейроартропатии (остеоартропатия Шарко). Последнюю необходимо дифференцировать от инфекционного артрита, подагры, сифилиса, туберкулеза костей. Вследствие аналгезии часто наблюдаются такие осложнения диабетической полиневропатии, как ожоги, присоединение инфекции.
Мышечная слабость, гипотрофия, угасание рефлексов не характерны для диабета. В подобных случаях следует искать другую этиологию заболевания При этом необходимо иметь в виду возможность развития у больных диабетом синдрома Гийена — Барре. Симптомы поражения передних рогов спинного мозга могут появляться у психически больных после лечения инсулиновым шоком. Клиническая картина проксимальной полиневропатии с двигательными нарушениями в значительной мере напоминает симптоматику миопатии. Однако на ЭМГ и при биопсии пораженных мышц у больных диабетом отсутствуют данные, характерные для первичной миопатии.
Возможно развитие туннельных невропатий, множественных мононевропатий, в том числе черепных и межреберных нервов. Межреберные мононевропатии могут имитировать стенокардию и острые заболевания брюшной полости.
Полиневропатиям могут сопутствовать такие симптомы, как ортостатическая гипотензия, импотенция, фригидность, нарушение мочеиспускания, дисфункция желудочно-кишечного тракта, а также признаки энцефалопатии. Наличие гиперглике
мии и глюкозурии подтверждает диагноз. Полиневропатия может развиться не только у больных сахарным диабетом, но и при повторяющихся приступах гипогликемии (инсулинома). Гипогликемическая полиневропатия характеризуется преимущественно нарушениями моторики.
Уремическая полиневропатия выявлена у 50% больных, леченных гемодиализом. Патогенез полиневропатий при почечной недостаточности полностью не уточнен. Несомненно, имеют значение ацидоз, нарушения электролитного баланса, задержка в организме мочевины и других шлаков. При морфологическом исследовании обнаруживается набухание миелиновой оболочки с вакуолизацией, фрагментацией и распадом. На поздних стадиях заболевания возникают изменения в осевых цилиндрах.
В клинической картине преобладают нарушения чувствительности и вегетативные расстройства — парестезии, дизестезии, синдром «беспокойных ног», акроцианоз, изменение кожной температуры. В первую очередь страдает вибрационная чувствительность, позже — поверхностные виды чувствительности в форме «перчаток» и «носков». Чаще поражаются нижние конечности. Двигательные расстройства часто выражены нерезко — снижаются рефлексы и скорость проведения импульсов по нервам. Только в далеко зашедших стадиях могут наблюдаться вялые парезы с атрофиями мышц. Полиневропатия может являться элементом энцефаломиелопо-линевропатии или сочетаться с диска-лиемическими параличами.
Полиневропатия протекает на фоне исхудания, сухости кожи, кожного зуда, желудочно-кишечных расстройств, язвенного стоматита, распространенных миоклонических подергиваний, артериальной гипертензии, альбуминурического нейроретинита, высокого содержания остаточного азота в крови.
283
ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИ НЕВРОПАТ И И
Полиневропатия беременных может развиться не только в любой период беременности, но и вскоре после родов (пуэрперальная полиневропатия). В патогенезе существенное значение придают комплексу причин: недостаточности витаминов (преимущественно Bi), накоплению токсичных продуктов измененного обмена, нарушениям функции печени и почек. Морфологические изменения полностью соответствуют миелинопатии.
Полиневропатия развивается остро или подостро; во всех случаях сопровождается многократной или неукротимой рвотой. Первыми симптомами являются боли и парестезии. Пальпация нервных стволов болезненна, симптомы натяжения положительны. Объективные расстройства чувствительности часто выражены весьма умеренно. Вскоре присоединяются парезы и параличи в ногах; в части случаев поражаются и руки. Описано начало заболевания с верхних конечностей с последующим распространением поражений в каудальном направлении. Развитие по типу восходящего паралича Ландри — большая редкость. Быстро развиваются атрофии, иногда опережающие возникновение мышечной слабости. Возможно поражение зрительного и блуждающего нервов.
Гепатогенная полиневропатия чаще наблюдается при циррозах печени, хотя может также осложнять течение болезни Боткина и опухолевые поражения печени. В патогенезе данной формы полиневропатий подчеркивается роль авитаминоза Bi, нарушений порфиринового обмена и антитоксических свойств печени, а также хронической алкогольной интоксикации. При гистологическом исследовании обнаруживаются дегенеративные изменения миелиновых оболочек и осевых цилиндров без признаков воспалительной инфильтрации.
В начале заболевания выявляются единичные или множественные моно
невропатии. Классическая полиневропатия развивается спустя недели и месяцы. Выделяют две формы —чувствительную и смешанную. Чаще наблюдается чувствительная форма с выраженным вегетативным компонентом: боли, парестезии, снижение чувствительности (в большей степени болевой), гипергидроз, гиперкератоз, снижение кожной температуры. При острой форме гипертрофического цирроза возможны грубые расстройства чувствительности. Нередко полиневропатия проявляется постепенным развитием грубых двигательных нарушений в дистальных отделах конечностей с атрофиями и снижением глубоких рефлексов; нарушения чувствительности выражены очень нерезко. Выраженность двигательных нарушений варьирует от легкой слабости до парезов или параличей. Во многих случаях полиневропатия сочетается с психозом корсаковского типа и нерезко выраженной очаговой симптоматикой. СМЖ не изменена или в ней незначительно повышено содержание белка.
Степень выраженности цирроза печени и полиневропатия не коррелируют друг с другом, при тяжелой форме полиневропатии могут выявляться лишь начальные явления цирроза, а кахексическая стадия цирроза нередко сопровождается минимальными по-линевритическими симптомами, выявляются печеночные колики, желтушность кожи и склер, желудочно-кишечные расстройства, увеличение печени, отеки, значительное увеличение содержания билирубина в крови. Исход полиневропатии определяется формой и степенью выраженности поражения печени.
Полиневропатии при заболеваниях легких. Полиневропатии при туберкулезе и раке легких рассматриваются в соответствующих разделах. Они возникают в период реконвалес-ценции, развиваются постепенно. Патогенез в подобных случаях неясен.
284
ИНФЕКЦИОННЫЕ ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИНЕВРОПАТИИ
Заболевание дебютирует субъективными изменениями чувствительности; объективно фиксируемые выпадения чувствительности выявляются редко. Постепенно присоединяется слабость в ногах, редко и в руках, с гипо- и арефлексией. Прогноз благоприятный.
Полиневропатии при заболеваниях щитовидной железы. Гипотиреоз — одна из наиболее значимых причин дис-гормональных невропатий. Среди синдромов поражения ПНС с наибольшей частотой встречается двусторонний туннельный синдром запястного канала с компрессией срединных нервов.
Реже возникают полиневропатии (преимущественно сенсорная форма), для которых характерны боли и судороги в мышцах. Такие формы полиневропатии развиваются как при первичном, так и при вторичном гипотиреозе (изолированный дефицит тиреотропного гормона). Нарушения чувствительности могут появляться за многие годы до установления диагноза гипотиреоза. При длительно текущем гипотиреозе формируются тяжелые полиневропатии с мышечной слабостью, атрофией, арефлексией. В СМЖ выявляется повышенное содержание белка. Иногда полиневропатии сочетаются с миотоническим или миастеническим синдромами. Выявление перечисленной неврологической симптоматики на фоне адинамии, сонливости, брадикардии, артериальной гипотензии, запоров, нарушений менструального цикла у женщин и снижения потенции у мужчин, нарастания массы тела, понижения основного обмена и значительного повышения содержания холестерина в крови позволяет без труда диагностировать полиневропатии при гипотиреозе. При адекватном лечении гипотиреоза прогноз полиневропатии обычно благоприятный.
Гипертиреоз может сопровождаться мышечной слабостью, прежде всего
в проксимальных отделах конечностей, судорогами и болями в мышцах. Позже присоединяются атрофии и снижение рефлексов. Однако нет убедительных данных о том, что эти явления обусловлены поражением нервов. В последнее время получены данные об относительном уменьшении числа функционирующих мотонейронов у больных с тиреотоксикозом, однако большинство исследователей трактуют охарактеризованные выше симптомы, как проявления хронической тиреотоксической миопатии. Иногда выделяют острую тиреотокси-ческую миопатию: быстрое нарастание генерализованной мышечной слабости с бульбарным параличом. Одновременно с миопатическим синдромом может развиваться миастенический синдром или пароксизмальная миоплегия. Обычно выражены другие симптомы тиреотоксикоза: экзофтальм, зоб, тахикардия (мерзебург-ская триада), а также уменьшение массы тела, моложавый вид, своеобразный блеск глаз, «рука мадонны» (длинные, тонкие пальцы с заостренной ногтевой фалангой), гипергидроз, тремор рук, повышенная возбудимость. Коррекция или купирование тиреотоксикоза сопровождается четким регрессом нервно-мышечных расстройств.
Полиневропатии при заболеваниях гипофиза. Практически у каждого третьего больного с акромегалией наблюдаются полиневропатии. Наиболее частой формой невропатий при патологических процессах в гипофизе является поражение срединного нерва в запястном канале. Полиневропатии клинически определяются редко, однако результаты электрофизиологических и гистологических исследований свидетельствуют о поражении периферических нервов. Иногда развивается гипертрофия нервных стволов. При морфологическом исследовании обнаруживают сегментарную демиелинизацию, увеличение количества
285
ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИНЕВРОПАТИИ
соединительной ткани в эндо- и пери-неврии. При наличии типичных клинических проявлений акромегалии распознавание этиологии полиневропатий несложно.
Полиневропатии при поражениях надпочечников, паращитовидных и полевых желез не проявляются специфическими признаками. В подобных случаях основное значение имеют дисметаболические изменения в мышцах, а не первичное поражение нервов.
Как правило, поражения нервной системы при заболеваниях внутренних органов и желез внутренней секреции развиваются уже на фоне клинически выраженного соматического или эндокринного заболевания. Обратные соотношения относительно редки. Корреляции между степенью тяжести основного заболевания и выраженностью неврологических осложнений непостоянны.
Токсические полиневропатии. В патогенезе токсических полиневропатий признается роль ферментативно-метаболических нарушений, сосудистых факторов, иммуноаллергиче-ских механизмов. Клинические признаки токсической полиневропатии довольно однотипны и мало зависят от свойств поражающих агентов. Характерная особенность токсических поражений периферических нервов — сочетание полиневропатии с теми или иными общими проявлениями интоксикации. Довольно типичны результаты электрофизиологических исследований при большинстве токсических невропатий — признаки дегенерации аксонов. Морфологические изменения обнаруживаются при нейротоксикозах во всех элементах нервной ткани — клетках, волокнах, глии, сосудах. Совершенствование биохимической диагностики повышает надежность распознавания причин токсических невропатий.
По мнению группы экспертов ВОЗ, диагноз токсической невропатии
базируется на установлении факта воздействия токсичных веществ, выявлении клинических признаков интоксикации, результатах лабораторных исследований, подтверждающих высокое содержание нейротоксичных веществ или продуктов их метаболизма, а также на гистологических данных (обнаружение признаков токсической невропатии в биоптате).
Наряду с полиневропатиями, клиническая картина нейроинтоксикаций нередко включает астеновегетативные синдромы, энцефалопатии, энцефаломиелопатии, что заставляет дифференцировать последствия интоксикаций от большого числа органических и функциональных заболеваний нервной системы.
Медикаментозные полиневропатии могут возникать при использовании самых разных лекарств. Из про-тивомикробных средств полиневропатии чаще вызывают сульфаниламидные, противотуберкулезные (этамбу-тол, изониазид), противомалярийные (хлорохин, амодиахин) препараты, производные фурана (фурадонин). Противоопухолевые препараты — чаще всего винкристин — также вызывают полиневропатии, иногда сочетающиеся с миопатическим синдромом. Полиневропатии возникают при лечении стенокардии пергексилином и артериальной гипертензии — гидралазином, хронического алкоголизма — тетурамом, ревматоидного артрита — препаратами золота, лепры —дапсо-ном, а также при использовании пероральных противодиабетических и противозачаточных средств, барбитуратов, антидепрессантов, нейролептиков.
Лекарственные полиневропатии, как и большинство токсических полиневропатий другой природы, в основном носят характер сенсорных или сенсомоторых; двигательные расстройства доминируют редко. Часто выявляется нейродистрофический компонент. Обычно преобладают нарушения в руках. В большинстве слу
286
ИНФЕКЦИОННЫЕ ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛ И НЕВРОПАТ И И
чаев симптоматика регрессирует в течение недель — месяцев после отмены препарата. Исключительно редко наблюдаются полиневропатии при назначении антибиотиков (левомицетин, пенициллин).
Бытовые и производственные интоксикации хи-микатами возникают из-за неправильного применения этих веществ, случайных отравлений или вследствие их приема с суицидной целью.
При длительном действии малых концентраций различных металлов в организме происходит накопление яда (материальная кумуляция), в отличие от вредных воздействий органических ядов, при которых постепенно нарастают изменения, вызванные действием ядов (функциональная кумуляция).
Свинцовая полиневропатия. Источниками значительных концентраций соединений свинца, кроме литейно-прокатных, аккумуляторных, химических, текстильных и других предприятий (при нарушении санитарно-гигиенических и санитарно-технических требований), могут быть покрытая глазурью керамическая посуда, краски, содержащие свинец, и др.
Полиневропатия характеризуется I медленным развитием преимущественно двигательных расстройств — главным образом в руках; в первую очередь ослабляется разгибание кисти и пальцев. Парезы в ногах (перонеаль-ная недостаточность) развиваются реже. Расстройства чувствительности обычно нерезки, боли не характерны. При хроническом контакте с веществами, содержащими низкие концентрации соединений свинца, возможно развитие субклинических форм, выявляемых только электрофизиологическими методами. При морфологическом исследовании обнаруживается распад миелина на фоне обычно не поврежденных осевых цилиндров.
Наряду с симптомами полиневропатии, обнаруживаются признаки об
щей интоксикации соединениями свинца: землисто-серая окраска кожи («свинцовый колорит»), темно-синяя кайма по краю десен, свинцовые колики, нефрит, гепатит, вторичная анемия. В крови выявляются ретикулоци-тоз и увеличение числа эритроцитов с базофильной зернистостью. Для диагностики и оценки выраженности интоксикации исследуют содержание свинца в крови, а также экскрецию свинца, корпопорфирина, д-аминоле-вуленовой кислоты с мочой.
Мышьяковая полиневропатия может возникать вследствие профессиональных интоксикаций (при изготовлении и обработке стекла, мехов, красок, фармацевтических препаратов), при медикаментозных отравлениях (противосифилитические препараты), а также бытовых (массовые отравления при употреблении в пищу зерна, протравленного мышьяковыми инсектофунгицидами, и других продуктов).
Мышьяк относится к ядам, поражающим ПНС, преимущественно в форме аксонопатии. При острых и подострых интоксикациях полиневропатия клинически проявляется спустя 12 нед после отравления. Выделяют три формы мышьяковых полиневропатий: чувствительную, двигательную, атаксическую. Начальные симптомы полиневропатии — интенсивные боли, парестезии, ощущения прохождения электрического тока, положительные симптомы натяжения, резкая гиперпатия. Спустя несколько дней к симптомам раздражения присоединяются или их сменяют симптомы выпадения разных видов, чувствительности, в том числе глубокой. Вместе с расстройствами чувствительности обычно выявляются и дистальные двигательные нарушения с амиотроф-нями и арефлексией. Иногда они быстро прогрессируют и распространяются проксимально. За сравнительно короткий срок могут формироваться контрактуры. Резко выражены вегета-
287
ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИНЕВРОПАТИИ
тивно-трофические нарушения — гипергидроз, гиперкератоз, обильное шелушение кожи кистей и стоп, снижение температуры кожи, цианоз и пастозность в дистальных сегментах конечностей, исчерченность ногтей (полосы Месса), пигментация на животе в виде «дождевых капель». В ряде случаев полиневропатия сочетается с симптомами поражения спинного и головного мозга.
Стадия обратного развития полиневропатии длится до нескольких лет. Выраженные формы полиневропатии приводят к стойким нарушениям моторики. Обоснованием диагноза при интоксикации мышьяком служат соответствующий анамнез, желудочно-кишечные расстройства, симптомы раздражения конъюнктивы и слизистых оболочек верхних дыхательных путей, повышение экскреции мышьяка с мочой, обнаружение мышьяка в волосах и ногтях, где он может сохраняться до года (больше всего мышьяк кумулируется в волосах лобковой области). При хронической интоксикации мышьяком относительно рано обнаруживаются изъязвление и перфорация носовой перегородки.
Ртутные полиневропатии. Хронические отравления парами ртути возможны у лиц различных профессий, так как ртуть находит широкое применение во многих отраслях промышленности и в лабораторной практике. Острая интоксикация встречается крайне редко. При хронической интоксикации заметно преобладают по частоте и выраженности симптомы поражения ЦНС над симптомами поражения ПНС. Изолированное развитие полиневропатии маловероятно.
Полиневропатия в основном характеризуется нарушениями чувствительности: парестезиями, гипестезией или анестезией в дистальных отделах конечностей. Двигательные расстройства редки, преобладает нерезкий парез без выраженной атрофии, сочетающийся с тремором конечностей.
При хронической интоксикации парами ртути обычно прослеживается определенная стадийность развития симптомов: на первых этапах доминируют астеноневротические и эндокринно-вегетативные расстройства; следующий этап — присоединение похудания, выраженного тремора, органической симптоматики; в далеко зашедших стадиях возникает синдром токсической энцефалопатии. Наряду со значительной потерей массы тела, обнаруживаются ртутные гингивиты и стоматиты, диспепсические расстройства. Диагноз ртутной интоксикации подтверждается обнаружением повышенного содержания ртути в крови и увеличением ее экскреции.
При своевременном прекращении работы с ртутью клиническое течение интоксикации обычно благоприятное за исключением тяжелых форм энцефалопатии.
Таллиевая полиневропатия. До недавнего времени соли таллия довольно широко применялись в косметике для удаления волос и с терапевтической целью, в частности при лечении микозов, а теперь — в качестве родентицидов, т. е. средств для уничтожения грызунов. Описаны преимущественно бытовые отравления — при случайном приеме солей таллия с пищей, для самоубийства или убийства.
Полиневропатии при острой интоксикации и хроническом отравлении таллием встречаются относительно редко, но клиническая картина их достаточно характерна. Наиболее часто — сенсорно-вегетативный вариант — болезненные парестезии, боли в мышцах и суставах, полосы на ногтях, напоминающие полосы Месса. Постепенно могут формироваться умеренно выраженные парезы, имеют место мышечная слабость и повышенная утомляемость, гипотрофии в дистальных, а иногда и в проксимальных отделах конечностей. Рано исчезают рефлексы с пяточных сухожилий, а также поражаются черепные нервы, в том
288
ИНФЕКЦИОННЫЕ ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИНЕВРОПАТИИ
числе зрительные. Часто возникают хореиформные гиперкинезы, особенно в мускулатуре рта. Наблюдаются характерные мышечные изменения на ЭМГ и ЭНМГ — отсутствие снижения СПИ, снижение амплитуды потенциала действия чувствительного нерва.
Типично сочетание полиневропатии с тотальным или частичным облысением, апатией, сонливостью, галлюцинациями и психозом, похуданием, изменением функций печени.
Полиневропатии вследствие интоксикации фосфорорганическими соединениями (ФОС). Различные ФОС оказывают токсическое действие как на ЦНС, так и на ПНС. Неправильная технология их применения, случайные отравления или использование ФОС с суицидной целью приводят к тяжелым последствиям. Токсичность ФОС объясняется их ингибирующим действием на холинэстеразу. В 30-х годах в США и в 1959 г. в Марокко отмечены массовые отравления пищевыми продуктами, загрязненными триортокрезилфосфатом. Острая и отдаленная нейротоксичность проявляется у значительного числа пестицидов.
Полиневропатии могут развиваться сразу после острой интоксикации ФОС или в ближайшие дни, но чаще спустя 2—3 нед. Клинически они характеризуются выраженными периферическими парезами, сочетающимися с болями, парестезиями, положительными симптомами натяжения, расстройствами чувствительности. Возможно поражение черепных нервов (XII, VII, III), а также спинного и головного мозга. Полиневропатии плохо поддаются лечению; стойкая утрата трудоспособности может сохраняться в течение нескольких лет.
К характерным признакам, позволяющим диагностировать интоксикацию ФОС, относится развитие мускариноподобного эффекта: усиленная секреция слюнных и потовых желез, бронхорея и бронхоспазм, желудочно-кишечная дисфункция в форме спаз
мов и поноса, миоз, спазм аккомодации, поллакиурия. Мускаринохолинергический эффект часто возникает одновременно с никотиноподобным — артериальной гипотензией, брадикардией, фибрилляциями мышц.
Полиневропатии вследствие интоксикации клеящими веществами. Встречаются у рабочих, занятых на предприятиях по производству изделий из кожи. Кроме того, полиневропатии могут быть следствием наркотического пристрастия к запаху клея.
Неврологическим проявлениям обычно предшествуют похудание, отсутствие аппетита, тошнота и рвота. После продромального периода полиневропатии развиваются остро или подостро. Появляются боли в мышцах, парестезии, затем присоединяются чувствительные и двигательные расстройства. Отчетливые изменения электрофизиологических параметров определяются, даже если заболевание проявляется в основном субъективными нарушениями. Предполагается, что токсическим фактором являются гексакарбоновые растворители. При морфологическом исследовании обнаруживаются дегенерация аксонов и сегментарная демиелинизация.
После прекращения токсического воздействия полиневропатии могут прогрессировать в течение нескольких месяцев. Неврологические симптомы регрессируют в течение месяцев или лет. Иногда формируется стойкий резидуальный сенсомоторный дефект.
Полиневропатии вследствие интоксикации сероуглеродом могут наблюдаться на химических заводах, где он синтезируется, а также на предприятиях, производящих вискозный шелк и резину. Описаны массовые отравления, сопровождавшиеся развитием психозов.
Полиневропатии характеризуются выраженными чувствительными расстройствами — болями, корешковыми симптомами, анестезией в дистальных, а иногда и в проксимальных
289
ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИНЕВРОПАТИИ
отделах конечностей. Нередок псевдо-табетический вариант — преимущественное поражение суставно-мышечного чувства. Отчетливо выражены вегетативные изменения. По мере прогрессирования патологического процесса могут присоединяться нерезкие нарушения моторики. Возможно сочетание полиневропатии с энцефаломиелопатией или токсическим миозитом, для которого характерны болезненные при пальпации уплотнения мышц и нарушения креатин-креатининового обмена.
Легкие формы полиневропатии носят обратимый характер. Для выраженных форм характерно затяжное течение со стойкими последствиями. Диагностика хронической интоксикации сероуглеродом, особенно в начальной стадии, крайне затруднительна и базируется на данных профессионального анамнеза в совокупности с клинической симптоматикой.
Полиневропатии вследствие интоксикации углерода оксидом. Профессиональные и бытовые отравления углерода оксидом могут возникать при неполном сгорании веществ, содержащих углерод. Патогенез острой интоксикации обусловлен образованием карбоксигемоглобина, резким уменьшением транспорта кислорода кровью, развитием тотальной тканевой гипоксии. Поражение периферических нервов в значительной мере определяется также и сосудистыми нарушениями (тромбозы, кровоизлияния) в оболочках нервов.
Полиневропатии после острой интоксикации углерода оксидом исключительно редки. Они возникают через несколько дней или недель после отравления. Преобладают вазомоторно-трофические и чувствительные расстройства, иногда сочетающиеся с амнестическим синдромом, вестибу-лопатией, ретробульбарным невритом или кожными трофическими нарушениями. Течение полиневропатии обычно благоприятное. Анализ анам
нестических сведений и клинических данных, а также исследование крови на содержание карбоксигемоглобина обеспечивают верификацию диагноза.
Полиневропатии вследствие интоксикации оксидами азота. Острая и хроническая интоксикация характеризуется преимущественно раздражением дыхательных путей, но возможны и поражения ПНС, в частности в форме полиневропатии. В ее происхождении существенное значение имеет переход гемоглобина в метгемоглобин с последующей тканевой гипоксией. Клинически преобладают нарушения чувствительности — поверхностной и глубокой. Выявляются болезненность нервных стволов, положительные симптомы натяжения. Парезы нетипичны; часто отмечается гипорефлексия. Полиневропатия может сочетаться с преходящими очаговыми симптомами и признаками интоксикационного психоза.
Бластоматозные полиневропатии. К этой группе заболеваний относят токсические поражения периферических нервов, возникающие при раке внутренних органов (легких, желудка, молочной железы, женских половых органов), лейкозе, лимфогранулематозе, миеломной болезни и иных онкологических заболеваниях. Возникновение полиневропатий в значительной мере обусловлено общими обменно-токсическими процессами, сопутствующими опухолевому росту и распаду новообразований.
Полиневропатии при злокачественных новообразованиях внутренних органов могут возникать на начальных этапах заболевания и долго являются единственным его проявлением. Они сходны с полиневропатиями при авитаминозе и алиментарной дистрофии. Характерны выраженные парестезии. Нарушения чувствительности предшествуют угасанию глубоких рефлексов и постепенному развитию парезов. Мускулатура туловища поражается редко. Полиневропатия может
290
ИНФЕКЦИОННЫЕ ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИНЕВРОПАТИИ
сочетаться с нервно-мышечными синдромами, обусловленными интоксикацией (синдром Ламберта — Итона, полимиозит, дерматополимиозит, миопатический синдром), и с метастазированием в головной и спинной мозг.
При лейкозах основой морфологических изменений является инфильтрация преимущественно периневральных пространств лейкемическими клеточными элементами; одновременно нередко обнаруживаются сосудистые нарушения.
Полиневропатии наблюдаются относительно редко, обычно носят асимметричный характер с трофическими расстройствами в дистальных отделах. Могут являться элементами синдрома энцефаломиелополирадикулоневрита. Описаны единичные случаи восходящего паралича Ландри. Чаще имеют место мононевропатии (особенно черепные), а также радикулярный синдром.
При лимфогранулематозе (болезнь Ходжкина) вследствие множественного увеличения лимфатических узлов и создаваемой ими компрессии преобладают невралгии, плексалгии, моно- и мультиневропатии. Существенное значение имеет также общая интоксикация, чем объясняют, в частности, возникновение синдрома полиневропатии.
Полиневропатия с увеличением содержания белка в СМЖ описана при доброкачественно протекающей миеломной болезни (болезнь Рустицкого — Капера). В подобных случаях преобладают мучительные оссалгии в ногах. Анемия, повышенная СОЭ, диспроте-инемия, белок Бенс-Джонса в моче и рентгенологические данные позволяют своевременно выявить причину болей и полиневропатии.
Полиневропатия при саркоидозе (болезнь Бенье — Бека — Шауманна) встречается редко и не имеет специфических черт. Наблюдается сочетание двигательных и чувствительных расстройств. Нередки клинические ва
рианты, протекающие с поражением черепных нервов, в первую очередь diplegia facialis, или в форме церебрального арахноидита, внутричерепной гипертензии, эпилептических припадков. В СМЖ повышено содержание белка. При развернутой клинической картине с поражением кожи и легких, увеличением лимфатических узлов и слюнных желез, иридоциклитом диагноз не вызывает затруднений.
Полиневропатии при коллагено-зах и других системных поражениях протекают в форме мононевропатии, множественных мононевропатий, туннельной невропатии, а также полиневропатии. Патогенез этих нарушений обусловлен, в первую очередь, дегенеративно-воспалительными изменениями в оболочках и сосудах нервов. Наряду с этим, могут иметь значение и другие факторы: при СКВ — поражение почек и развитие уремии, при ревматоидном артрите — компрессионный фактор, наличие парапротеинов в крови при некоторых заболеваниях соединительной ткани и т. д.
Узелковый периартериит. Практически у каждого больного с узелковым периартериитом обнаруживаются симптомы поражения нервной системы, чаще периферической [Семенкова Е.Н., 1988]. Иногда заболевание дебютирует болями или они являются ведущими на отдельных этапах болезни. Строго говоря, полиневропатия при узелковом периартериите — это синдром множественных мононевропатий. Симметричные дистальные сенсомоторные расстройства обычно выявляются в далеко зашедшей фазе болезни. Полиневропатия имеет ряд особенностей: 1) последовательное вовлечение в процесс отдельных нервов; 2) в большинстве случаев асимметричный характер полиневропатии; 3) почти постоянные, интенсивные боли, резко усиливающиеся при давлении на нервные стволы и мышцы. Полиневропатия носит смешанный двигательно-чувствительный характер, развива
291
ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИНЕВРОПАТИИ
ется подостро. Иногда клиническая картина при них весьма напоминает картину полирадикулоневрита Гийена — Барре. Довольно часто выявляются симптомы поражения ЦНС — инсульты, эпилептические припадки, психические расстройства. При морфологическом исследовании выявляются некротические, пролиферативные и склеротические изменения в сосудах нервов, периваскулярные инфильтраты в пери- и эндоневрии, демиелинизация и реже — распад и фрагментация осевых цилиндров.
Поражения нервной системы сочетаются с большим числом других клинических нарушений. Несмотря на отсутствие патогномоничных симптомов, в большинстве случаев совокупность поражений внутренних органов (почек, желудочно-кишечного тракта, сердца), повышения температуры тела, лейкоцитоза и увеличенной СОЭ, полиморфных высыпаний на коже, болезненности при пальпации узелков по ходу сосудов и кахексии позволяет правильно распознать причину полиневропатии.
Довольно типичная полиневропатия может развиваться при злокачественной форме узелкового периартериита (синдром Вегенера, или риноген-ная гранулема и ангиит), для которой характерны синусит в анамнезе, поражения верхних и нижних дыхательных путей в сочетании с гломерулонефритом, инфильтратами в легких, перфорацией носовой перегородки, гематурией, гнойным отитом, поражением глаз, кожи и суставов.
Системная красная волчанка столь часто сопровождается вовлечением в патологический процесс нервной системы, что некоторые авторы по аналогии с нейроревматизмом выделяют нейролюпус. Полиневропатия чаще протекает с болями, парестезиями, болезненностью нервных стволов при давлении, дистальными сенсомоторными нарушениями. СМЖ обычно не изменена. Редко встречаются клини
ческие варианты с преобладанием расстройств глубокой чувствительности, проксимальной мышечной слабости, а также в форме синдрома Гийена — Барре. Может одновременно поражаться и ЦНС (миелопатия, энцефаломиелопатия, припадки, психозы). Изменения, вызванные поражениями периферических нервов, комбинируются с полиморфными симптомами поражения почек, сердца, сосудов, лимфатических узлов, гематологическими нарушениями, характерными изменениями на коже, необычной реакцией на солнечные лучи. В крови обнаруживаются клетки красной волчанки.
Нейроревматизм, Полиневропатия относится к числу редких форм нейроревматизма. Нетипичны и наблюдаются только на начальных этапах заболевания изолированные поражения ПНС. Обычно преобладают синдромы поражения головного и спинного мозга.
Ревматическая природа неврологических синдромов подтверждается обнаружением кардита, полиартрита, изменениями в крови, нарастанием в ней титров антистрептолизина, анти-стрептогиалуронидазы, антистрептокиназы.
Полиневропатии описаны также при синдроме Шегреня — системном заболевании с недостаточностью функции всех желез внешней секреции, клинически проявляющемся сухим кератоконъюнктивитом, сухостью во рту, хроническим артритом, а также выраженным кариесом, увеличением околоушных желез, лимфодермопа-тией и поражением печени.
Встречающиеся при дерматополимиозите полиневропатии трактуются некоторыми, как полиневромиозит. Развитие полиневропатии, а также радикулярного синдрома и болезни Рота возможно при болезни Рейтера, включающей комплекс из шести симптомов: полиартрит, конъюнктивит, уретрит, изъязвление слизистых обо
292
ИНФЕКЦИОННЫЕ ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИНЕВРОПАТИИ
лочек, кругловидный баланит, бленнорейная кератодермия.
Склеродермия сопровождается обычно миозитом, а непосредственное поражение ПНС наблюдается крайне редко. Полиневропатия и сенсорная невропатия тройничного нерва нередко встречаются при своеобразном заболевании соединительной ткани, включающем черты СКВ, склеродермии и полимиозита.
Ревматоидный артрит часто сопровождается туннельными синдромами и множественными мононевропатиями. Характерным неврологическим синдромом ревматоидного артрита считается компрессия спинного мозга зубовидным отростком вследствие подвывиха в атлантоаксиальном суставе. Относительно редки вяло текущие, нерезко выраженные сенсорные невропатии.
. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) может сопровождаться онемением, похолоданием и слабостью в руках с гипотрофией мышц плечевого пояса. Эти симптомы сочетаются с ослаблением или исчезновением (чаще асимметричным) пульса на лучевых артериях, с артериальной гипертензией, поражением сердца и суставов, лихорадкой и похуданием. У половины больных выявляются симптомы каротидной или вертебрально-базилярной сосудистой недостаточности.
Периферическая форма облитерирующего тромбангиита (болезнь Винивартера — Бюргера) характеризуется поражением периферических артерий конечностей с симптомами перемежающейся хромоты, синдромом Рейно, мигрирующим флебитом, некрозом дистальных отделов конечностей и гангреной пальцев.
Болезнь Вакеза (полицитемия) отличается прежде всего синдромом эритромелалгии — парестезиями, болями и жжением в стопах, локальной гиперемией и гипергидрозом, местным повышением температуры. Абор
тивные варианты этого симптомо-комплекса сложно отграничить от сенсорно-вегетативных форм полиневропатии.
Полиневропатии, обусловленные воздействием физических факторов. Правомерность выделения такой сис-тематизационной рубрики полиневропатий признается не всеми. Так, в классификации Л.О.Бадаляна и соавт. (1984) этот раздел обозначен как «невропатии», а не «полиневропатии». При хронической компрессии нервов вследствие длительного пребывания в вынужденной позе, при туннельных синдромах, инфильтративно-пролиферативных процессах в нервах, при опухолях, коллагенозах и др. патогенетическая цепочка «запускается» в результате воздействия комплекса локальных факторов — «компрессия — ишемия — гипоксия — метаболические нарушения», а клинически поражения ПНС протекают в форме либо мононевропатии, либо множественной мононевропатии, либо мультиневропатии. Полиневропатию они напоминают только по внешним признакам.
Также с известными оговорками к полиневропатиям могут быть отнесены поражения нервов,, обусловленные механической травмой — бытовой, родовой, производственной. В генезе «рабочих парезов» обычно преобладают феномены давления и перенапряжения. В патологический процесс вовлекаются только «рабочие конечности» (например, весьма часто встречающиеся полиневропатии у доярок и др.). Невропатии в чистом виде встречаются исключительно редко, обычно им сопутствуют симптомы миозита, тендовагинита, полиартралгии. При этом нарушения выражены умеренно и преобладают в зоне отдельных нервов (на руках — в зоне, иннервируемой срединным нервом). Расстройств суставно-мышечного чувства не выявляется. Двигательные нарушения отсутствуют или выражены весьма незначительно.
293
ПОЛИНЕВРИТЫ И ПОЛИНЕВРОПАТИИ
Необходимо подчеркнуть, что невропатии, развивающиеся при воздействии высоких и низких температур, вибрации, радиации и др., в боль-шинстве случаев опосредованы охарактеризованными выше сосудистыми, токсическими, дисметаболи-ческими нарушениями, а не только специфическими особенностями того или иного патогенного фактора.
При общем охлаждении могут развиваться миалгический синдром (болезненность мышц, резкое повышение их возбудимости) или холодовые параличи (напряжение мышц и парезы, длящиеся до суток).
Холодовые полиневропатии («невриты обмороженных») могут возникать спустя месяцы и годы после отморожения. Для них характерна симметричность поражения (феномен сегментарной зеркальной реперкуссии, по С.НДавиденкову). Развиваются парезы или параличи. Наблюдается снижение поверхностных видов чувствительности в дистальных отделах. Выражены вегетативно-трофические расстройства — гиперкератоз, цианоз, гипергидроз, изменения местной температуры, изменение конфигурации пальцев («обсосанные пальцы»). Повышена чувствительность конечностей к холоду.
При ожоговой болезни поражение периферических нервов обусловлено длительно существующими гранулирующими ранами над поверхностно расположенными нервными стволами и резкими нарушениями обмена, свойственными ожоговой болезни. В последнем случае формируется синдром полиневропатии с преимущественной дефектностью малоберцовых и локтевых нервов.
Общее радиационное облучение очень редко сопровождается полиневропатией.
При электротравме, вызванной как техническим, так и атмосферным электричеством, характер поражений определяется особенностями прохож
дения тока, термическим воздействием и ожоговой интоксикацией. Иногда возможно развитие полиневропатий, при которых, наряду с симметричным поражением верхних или нижних конечностей, обнаруживаются симптомы поражения головного и спинного мозга.
Вибрационная болезнь может возникать вследствие локальной, комбинированной или общей вибрации. При локальной вибрации полиневропатии наиболее часты и резко выражены. Для них характерны отчетливые ангиоди-стонические и вегетативно-трофические расстройства — синдром Рейно, деформация межфаланговых суставов и дистальных фаланг («барабанные палочки»), гиперкератоз, изменение ногтей, гангренозные изменения мягких тканей. Нарушается главным образом вибрационная и болевая чувствительность; тактильная снижается нерезко, суставно-мышечное чувство сохранено. Иногда отмечаются снижение рефлексов, нерезкая гипотрофия межкостных мышц. При комбинированном воздействии локальной и общей вибрации полиневропатия сочетается с астеническим и вегетативным (гипоталамическим) синдромами. Из неврологических синдромов, характерных для общего воздействия вибрации, доминируют астенические проявления, вестибулярная гиперестезия, атаксия, дистрофические изменения в позвоночнике. Возникновение полиневропатии не характерно.
Полиневропатии разной степени выраженности могут быть выявлены при многих наследственных заболеваниях. При первичных идиопатических наследственных и первичных сочетанных наследственных нозологических формах, а также при наследственных болезнях обмена веществ полиневропатии обычно являются одним из клинических синдромов, причем далеко не всегда ведущим. Эти варианты полиневропатий целесообразно рассматривать в рамках наследственных заболеваний.
294
МЕНИНГИТЫ И АРАХНОИДИТЫ
Г лава /6 МЕНИНГИТЫ И АРАХНОИДИТЫ
Менингит — воспаление мягкой мозговой оболочки. Его возбудителями могут быть бактерии и вирусы, заражение которыми происходит воздушно-капельным, алиментарным путем, а также при укусах зараженными вирусом комарами или клещами. Кроме того, менингит может развиваться при хронических очагах'инфек-ции. Независимо от способа заражения возбудитель менингита проникает в оболочки мозга гематогенным путем. Менингиты, развивающиеся без предшествующей общей инфекции, относят к первичным, а возникающие как осложнения очаговой или общей инфекции —к вторичным. В зависимости от локализации преимущественного поражения оболочек в области поверхностей полушарий или основания мозга менингиты делят на конвекситальные и базальные. По темпу нарастания симптомов и общеинфекционных проявлений заболевания выделяют острые и хронические менингиты.
Мягкая мозговая оболочка иннервируется ветвями тройничного, блуждающего нервов и симпатическими волокнами. Раздражение нервных рецепторов в мягкой мозговой оболочке вследствие воспалительного процесса приводит к развитию менингеального синдрома, наиболее ранним проявлением которого является резкая головная боль, часто распирающего характера. Типичными признаками менингеального синдрома являются рвота и общая гиперестезия. Менингеальный синдром включает и ряд симптомов, наиболее частыми из которых являются ригидность затылочных мышц, верхний, средний и нижний симптомы Брудзинского, симптомы Кернига и Гийена, иногда определяется болезненность при надавливании на глаз
ные яблоки и при пальпации точек выхода ветвей тройничного нерва; симптом Керера (болезненность при глубокой пальпации точек выхода затылочных нервов); симптом Менделя (резкая болезненность при давлении на переднюю стенку наружного слухового прохода); скуловой симптом Бехтерева (усиление головной боли при перкуссии скуловой дуги), симптом Флатау (расширение зрачков при интенсивном, быстром пассивном сгибании головы больного); краниофациальный рефлекс Пулатова (болезненность и гримаса боли при перкуссии черепа); бульбофациальный симптом Мондонези (тоническое напряжение мышц лица при давлении на глазные яблоки); симптом Лафора (заострение черт лица, особенно носа, обусловлен-ное напряжением мимических мышц); подскуловой симптом Брудзинского (рефлекторное поднятие плеч и сгибание в локтевых суставах при надавливании непосредственно под скулами); симптом Гордона (рефлекторное разгибание большого пальца стопы при сдавливании икроножных мышц) и симптом Германа (экстензия больших пальцев стоп при пассивном сгибании головы). Менингеальный синдром наблюдается также при субарахноидальном кровоизлиянии и отеке головного мозга. В зависимости от характера изменений СМЖ различают гнойные и серозные менингиты, субарахноидальное кровоизлияние и менингизм.
При гнойных менингитах мутная сероватого цвета СМЖ вытекает под повышенным давлением. Содержание белка повышено до 1—10 г/л, реакции Панди и Нонне — Апельта резко положительны. При преимущественно нейтрофильном цитозе количество клеток в 1 мкл СМЖ исчисляется сот-
295
296
ТАБЛИЦА 17. Важнейшие дифференциально-диагностические ликворологические признаки бактериальных менингитов, субарахноидального кровоизлияния и менингизма
(по И. Я. Покровской и В. И. Покровскому, 1986)
Показатель	Нормальная СМЖ	Менингизм	Менингиты			Субарахноидальное кровоизлияние
			серозные вирусные	серозные бактериальные (главным образом туберкулезный)	гнойные, бактериальные (в том числе менингококковый)	
Цвет и прозрач-	Бесцветная,	Бесцветная,	Бесцветная, про-	Бесцветная; ксан-	Белесоватая	Кровянистая
ность СМЖ	прозрачная	прозрачная	зрачная или опалесцирующая	тохромная или опалесцирующая	или зеленоватая, мутная	или ксавтохромная
Давление (мм вод. ст.)	130-180	200-250	200-300	250-500	Повышено	250-400
Цитоз (х 109/л) Цитограмма:	0,002-0,008	0,002-0,008	0,02-1,0	0,2-0,7	Более 1,0— 15,0	В первые дни соответствует количеству эритроцитов; с 5—7-го дня болезни — 0,015-0,12
лимфоциты (%)	80—85	80—85	80-100	40-60	0-60	С 5—7-го дня преобладают лимфоциты
нейтрофилы (%)	3-5	3-5	0-20	20-50	40-100	—
белок (г/л)	0,25-0,33	0,16-0,45	0,33-1,0	1,0-3,3	0,66-16,0	0,66-16,0
Осадочные реакции (Ланди, Нонне — Апельта)	—	—	+ ; + +	+ + + ; + + + +	+ + +; + + + +	+ + +
Нарушение соотношения содержания клеток и белка	Нет	Нет	Нерезкая клеточно-белковая диссоциация; с 8—10-го дня болезни, белково-клеточная	Умеренное повышение цитоза и содержания белка, а затем белково-клеточная диссоциация	Выраженная клеточно-белковая диссоциация	Нет
Пленка фибрина	Не образуется	Не образуется	В 3—4% случаев	В 30—40 % случаев	Часто грубая в виде осадка	Редко
Содержание сахара (г/л)	0,55—0,65	0,55-0,65	0,55—0,65	Резко снижается	Снижается на 2—3-й неделе	Содержание не изменено
МЕНИНГИТЫ И АРАХНОИДИТЫ
ГНОЙНЫЕ МЕНИНГИТЫ
нями и тысячами. Содержание сахара — в пределах нормы или понижено.
При серозных менингитах бесцветная или ксантохромная СМЖ вытекает также под повышенным давлением. Содержание белка повышено до 1 г/л при вирусной или спирохетной природе менингита и до 1,5 г/л и более при туберкулезном менингите. Реакции Панди и Нонне — Апельта умеренно положительны. Преимущественно лимфоцитарный цитоз исчисляется десятками или сотнями клеток в 1 мкл. Содержание сахара — в пределах нормы или повышено при вирусных менингитах и понижено при туберкулезном.
При субарахноидальном кровоизлиянии СМЖ бывает вначале кровянистой или розовой, а затем ксанто-хромной. После центрифугирования в зависимости от сроков с момента кровоизлияния при микроскопии осадка, наряду со свежими, определяются выщелоченные эритроциты.
Для менингизма характерна бесцветная прозрачная СМЖ, вытекающая под повышенным давлением. Содержание белка и клеток нормальное. Основные ликворологические дифференциально-диагностические признаки менингитов, субарахноидального кровоизлияния и менингизма обобщены в табл. 17.
ГНОЙНЫЕ МЕНИНГИТЫ
Возбудителями гнойного менингита являются менингококки, стрептококки, пневмококки, стафилококки, гемофильная палочка Афанасьева — Пфейффера, синегнойная палочка, вульгарный протей, KI. pneumoniae.
Гнойные менингиты обычно начинаются остро с общеинфекционных симптомов в виде повышения температуры тела до 39...40°С, озноба, резкой головной боли, рвоты, не связанной с приемом пищи, болей во всем теле. Иногда наблюдается непродол
жительный продромальный период. Интенсивность менингеального синдрома, развивающегося в первый день заболевания, быстро нарастает. На 2— 3-и сутки, а иногда раньше в воспалительный процесс часто вовлекается паренхима головного мозга, что приводит к угнетению сознания (от оглушения до комы) или его изменениям (бред, психомоторное возбуждение, галлюцинации), эпилептическим припадкам.
При гнойных менингитах оболочки поражаются преимущественно в области конвекситальных отделов полушарий. При распространении воспалительного процесса на оболочки основания головного мозга нарушается функция черепных нервов — чаще глазодвигательных, слуховых и лицевых. Вследствие повышения внутричерепного давления отмечаются изменения глазного дна в виде расширения вен сетчатки, а иногда отека дисков зрительных нервов. Тонус мышц понижен, сухожильные рефлексы могут быть повышенными или пониженными вплоть до арефлексии. Иногда выявляются клонус стоп, патологические стопные рефлексы. Парезы и параличи, а также нарушение функции тазовых органов наблюдаются редко. В крови обнаруживаются нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом в лейкоцитарной формуле влево, увеличение СОЭ, а в СМЖ — изменения, характерные для гнойных менингитов.
Приведенная симптоматика свойственна всем гнойным менингитам, однако каждая этиологическая форма имеет специфические особенности.
Менингококковый менингит (синоним — эпидемический цереброспинальный менингит) вызывается грам-отрицательным диплококком Век-сельбаума. Источником заражения являются здоровые менингококконо-сители, больные менингококковым назофарингитом или менингитом. Механизм передачи возбудителя —
297
МЕНИНГИТЫ И АРАХНОИДИТЫ
воздушно-капельный. Основной путь распространения возбудителя в организме — гематогенный. Заболевание чаще наблюдается в феврале — апреле, когда наблюдаются резкие колебания температуры окружающей среды, длительные контакты людей в закрытых помещениях, вспышки острых респираторных заболеваний, способствующих проникновению менингококков из носоглотки в кровеносное русло.
Менингококковый менингит обычно начинается внезапно с общеинфекционных симптомов в виде резкого озноба, повышения температуры тела до 37...40°C, головной боли и рвоты. У ряда больных в первый день заболевания на коже появляется полиморфная эритематозная сыпь, исчезающая в течение 1—2 ч. Иногда выявляются гиперемия задней стенки глотки, увеличение миндалин. К концу первых суток развивается менингеальный синдром, который достигает максимума обычно на 2-й день. В эти же сроки или несколько позже появляются бред, психомоторное возбуждение, делириозное состояние, судороги, сопор или кома. Нередко на 3—4-й день болезни появляются герпетические высыпания на коже и слизистых оболочках полости рта и губ. Часто в начале заболевания отмечается брадикардия, сменяющаяся в последующем тахикардией, иногда — аритмия. Из локальных неврологических симптомов наиболее частыми являются птоз, диплопия, косоглазие. Сухожильные и периостальные рефлексы в начале заболевания повышены, а затем понижены. При тяжелом течении болезни вызываются патологические стопные рефлексы.
В крови выявляются нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом в формуле влево и увеличенная СОЭ. СМЖ, вытекающей при пункции под повышенным давлением, свойственны изменения, характерные для гнойных менингитов.
При осложнении менингита вент-рикулитом развиваются коматозные
состояния, разгибательные контрактуры ног и сгибательные контрактуры рук, горметония, застойные изменения на глазном дне, быстрое и значительное нарастание содержания белка в ксантохромной СМЖ.
Менингококковая инфекция протекает в форме менингококкемии в сочетании с менингитом или без него. Характерны лихорадка и геморрагическая сыпь, локализующаяся обычно на туловище и ногах, а иногда по всему телу. Элементы высыпания представляют собой бактериальные тромбы с перифокальными поражениями сосудов и экстравазатами. Наиболее типична геморрагическая сыпь в виде звездочек неправильной формы, плотных на ощупь, выступающих над уровнем кожи. Нередко геморрагическая сыпь сочетается с розеолезной или розеолезно-папулезной. Высыпание происходит неодновременно, поэтому различные элементы сыпи имеют различную окраску.
Диагноз менингококкового менингита должен подтверждаться бак-териоскопическим и бактериологическим исследованиями СМЖ, позволяющими выделить грамотрицатель-ный диплококк, располагающийся внутри клеток или вне их. По клиническим проявлениям к менингококковому менингиту близок пневмококковый менингит, возбудителем которого является грамположительный диплококк, располагающийся в СМЖ вне-клеточно.
Пневмококковый менингит относится к наиболее тяжелым формам гнойного менингита, возникает как первично, так и в виде осложнения заболеваний, вызванных пневмококком. Заболевание начинается остро с общеинфекционных симптомов в виде озноба, повышения температуры тела до 40°С и выше, резчайшей головной боли, многократной рвоты, гиперестезии. На 1—2-й день болезни, наряду с менингеальными симптомами, часто развиваются симптомы по
298
ГНОЙНЫЕ МЕНИНГИТЫ
ражения головного мозга в виде клонико-тонических судорог, различных форм нарушения сознания, параличей и парезов конечностей, статической и локомоторной атаксии, различных гиперкинезов. Более чем у половины заболевших выявляются клинические симптомы поражения глазодвигательных, а иногда лицевых, языкоглоточных и блуждающих нервов. Часто диагностируются пневмонии, гнойный отит или трахеобронхит, развивающиеся одновременно с менингитом или незадолго до его проявления. При септическом течении болезни на коже может появляться геморрагическая сыпь, напоминающая менингококке-мическую. Особенностью пневмококкового менингита, особенно при запоздалом начале лечения (до 3—4-го дня болезни), является рецидивирующее течение.
В крови отмечается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом в формуле влево, резко увеличенная СОЭ. СМЖ мутная, гнойная, часто зеленовато-серая; содержание белка повышается до 3—6 г/л и более, а нейтрофильный цитоз колеблется от 0,01х109/л до 10х109/л. При сохранении СМЖ в пробирке часто выпадает фибриноидный осадок. Содержание сахара снижено. В отличие от других гнойных менингитов ликворное давление повышено незначительно; вследствие консолидации гноя в субарахноидальном пространстве нарушаются ликвородинамические пробы. При бактериоскопии СМЖ выявляются пневмококки, что подтверждает диагноз.
Гнойный менингит, вызванный гемофильной палочкой Афанасьева — Пфейффера (инфлюэнц-менингит), занимает по частоте 3-е место. Заболевают чаще дети в возрасте от 6 мес до 4 лет; в отдельных случаях встречается у старших детей и взрослых. Возбудитель — грамотрицательный полиморфный микроорганизм, растущий на средах, содержащих вареную кровь. Из серологических типов гемофиль
ной палочки у заболевших наиболее часто выделяют тип В.
Инфлюэнц-менингит чаще развивается на фоне уже имеющегося бронхита, пневмонии или отита, реже одновременно с этими заболеваниями или предшествует им. У детей без предшествующего заболевания менингит развивается остро: повышается температура тела до 37...40°С, появляется повторная рвота, нарастает интоксикация. Менингеальный синдром у большинства больных развивается сравнительно поздно; очаговые церебральные симптомы и поражения черепных нервов появляются на 5— 12-й день болезни. Чаще поражаются лицевой, глазодвигательный и отводящий нервы. Энцефалитический синдром проявляется гемипарезами и судорогами. Отек и набухание головного мозга наблюдаются редко.
У 20—25% больных, чаще у детей с предшествующими бронхитом, отитом и другими проявлениями инфлю-энц-инфекции, менингит начинается исподволь в виде повышения температуры тела до 37,5...38°С, сонливости, вялости, адинамии, снижения аппетита, рвоты, медленно нарастающей интоксикации. Менингеальные симптомы выражены слабо. При септицемии, обусловленной гемофильной палочкой, могут определяться геморрагическая сыпь на коже, деструктивная пневмония, остеомиелит, поражение суставов, увеличение печени и селезенки; возможно развитие эндотокси-ческого шока.
В начале заболевания в крови отмечается нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом в формуле влево, резко увеличенная СОЭ, а позже — нейтрофи-лез при нормальном содержании лейкоцитов. СМЖ мутная; содержание белка до 1 г/л; цитоз от 0,2 х 109/л до 13хЮ$/л —в первые дни болезни лимфоцитарный, а также нейтрофильный. При длительном течении заболевания постепенно снижается содержание сахара в СМЖ. При бакте
299
МЕНИНГИТЫ И АРАХНОИДИТЫ
риоскопии, наряду с короткими па-лочко-кокками, обнаруживаются длинные, нитевидные формы, иногда выявляются микрококки, расположенные попарно. Путем серологического исследования чаще выделяется тип В гемофильной палочки.
Болезнь нередко течет вяло, волнообразно с периодами ухудшения и улучшения, причем кратковременное улучшение может наступить даже при отсутствии соответствующего лечения.
Клинические проявления и некоторые лабораторные показатели при инфлюэнц-менингите во многом напоминают таковые при туберкулезном менингите. Однако последнему почти всегда свойственно более медленное начало с субфебрильной температуры тела, умеренной в начале заболевания головной боли, вялости. При туберкулезном менингите раньше всего поражаются преимущественно оболочки основания мозга и вследствие этого первым симптомом чаще является нарушение функции черепных нервов — глазодвигательных и зрительных. В СМЖ содержание белка достигает 5—10 г/л и выше, цитоз исчисляется сотнями с преобладанием лимфоцитов. Особенно характерно для туберкулезного менингита раннее снижение содержания сахара и хлоридов в СМЖ. Периферическая кровь изменяется мало. Без специфического лечения при туберкулезном менингите не бывает спонтанных ремиссий, заболевание неуклонно прогрессирует и приводит к смерти.
Стафилококковый и стрептококковый менингиты встречаются редко. Обычно они являются осложнением экстракраниального гнойного процесса. Возбудители достигают оболочек гематогенным или контактным путем. Менингиты этой группы, особенно стафилококковый, протекают тяжело, так как являются одним из следствий сепсиса.
Заболевание характеризуется внезапным бурным началом — быстро
повышается температура тела до 40 ° С, появляются озноб, бред, резко выраженный менингеальный синдром, угнетается сознание, вплоть до комы. Цвет кожи бледно-серый. Артериальное давление понижается, отмечаются глухость сердечных тонов, увеличение печени и селезенки, лейкоцитоз в крови со сдвигом в формуле влево, увеличенная СОЭ и другие симптомы, свойственные септическому состоянию. Вследствие вовлечения в патологический процесс головного мозга, кроме расстройств сознания, развивается очаговая неврологическая симптоматика в виде грубых парезов и параличей, клонико-тонических судорог. Особенностью стафилококковых менингитов является склонность к абсцедированию и частой блокаде ликворных путей. В СМЖ отмечаются повышение содержания белка до 3— 9 г/л, высокий нейтрофильный плеоцитоз. Окончательная верификация диагноза осуществляется путем выделения возбудителя из крови или СМЖ.
В редких случаях возбудителями гнойных менингитов являются синегнойная палочка, вульгарный протей, KI. pneumoniae и Е. coli.
Менингит, вызванный синегнойной палочкой, является одним из проявлений сепсиса или суперинфекции после различных оперативных вмешательств и манипуляций у детей и взрослых, характеризуется симптомами тяжелого менингоэнцефалита с тенденцией к образованию пиоэнце-фалита. СМЖ мутная, иногда зеленовато-голубого цвета; содержание белка в ней повышено, сахара — снижено; нейтрофильный цитоз достигает высоких показателей. Окончательный диагноз ставят по результатам бактериологического исследования СМЖ. Заболевание чаще характеризуется длительным волнообразным течением, однако иногда отмечается острое течение с летальным исходом в ближайшие дни.
300
ГНОЙНЫЕ МЕНИНГИТЫ
Менингит, вызванный протеем или KI. pneumoniae, наблюдается чаще у детей и является одним из следствий дисбактериоза, обусловленного длительным применением антибиотиков. Заболевание может осложнять пневмонию, гнойный отит или трахеобронхит.
При пневмонии менингит характеризуется острым началом, в остальных случаях — медленным. СМЖ мутная с повышенным содержанием белка и умеренным нейтрофильным цитозом. Течение заболевания тяжелое, иногда с летальным исходом. У выздоровевших часто наблюдаются остаточные явления.
Гнойный менингит, вызванный Е. coli, встречается преимущественно у новорожденных и детей раннего возраста. Развивается остро на фоне кишечной инфекции, протекающей с повышенной температурой тела, рвотой, жидким стулом.
Внезапно возникают приступы тонико-клонических судорог, гипо- и атония мышц, сменяющаяся тоническим напряжением рук и ног, менингеальные симптомы. Рефлексы угнетены, большой родничок оказывается запавшим. В СМЖ содержание белка увеличено до 6—30 г/л, умеренный нейтрофильный цитоз. Диагноз подтверждается выделением возбудителя из СМЖ.
Течение заболевания тяжелое; наряду с гнойным менингитом, могут наблюдаться гнойные очаги в других органах; рано развивается дистрофия; часты ликворная гипотензия и токсикоз. Около четверти заболевших умирают, а у переболевших сохраняются те или иные симптомы поражения ЦНС.
Гнойный кандидозный менингит наблюдается у грудных детей, чаще недоношенных. Развитию заболевания обычно предшествуют сепсис различной этиологии или оперативные вмешательства, при которых длительно применялись различные антибио
тики. Кандидозный менингит характеризуется вялым подострым течением, непостояйным повышением температуры тела до 37,5...38°С, снижением аппетита, адинамией, бледностью кожи, рвотой.
Менингеальные симптомы выражены слабо или отсутствуют, выбухание и напряжение большого родничка отмечаются не всегда, в более поздние сроки может развиться прогрессирующая гидроцефалия. В ряде случаев менингит выявляется случайно при исследовании СМЖ у детей с прогрессирующей гидроцефалией или судорожным синдромом.
Мутноватая или опалесцирующая СМЖ при пункции вытекает под нормальным или слегка повышенным давлением; содержание белка в ней по-вышено до 0,9—3,3 г/л, цитоз (0,01...0,1) х 109/л, причем нейтрофилы составляют 30—90%. В периферической крови определяются умеренный нейтрофильный плеоцитоз, незначительное увеличение СОЭ. Менингит может быть одним из проявлений грибкового сепсиса. В таких случаях он сочетается с поражением других органов и тканей. По данным Н.Я.Покровской и В.И.Покровского (1986), в 50% случаев кандидозный менингит сочетается со стафилококковой инфекцией, что делает клиническую картину заболевания более выраженной.
При отсутствии адекватного лечения течение менингитов, вызванных только кандидами, волнообразное — периоды ухудшения состояния с подъемом температуры тела сменяются периодами улучшения, когда общее состояние становится удовлетворительным, у детей увеличивается масса тела, улучшается психомоторное развитие. Однако при всех вариантах СМЖ остается измененной. Без лечения летальность составляет 100%, а у получавших адекватное лечение и выживших детей развивается гидроцефалия.
301
МЕНИНГИТЫ И АРАХНОИДИТЫ
РЕЦИДИВИРУЮЩИЕ ГНОЙНЫЕ МЕНИНГИТЫ И НАЗАЛЬНАЯ
ЛИКВОРЕЯ
В последние десятилетия все чаще появляются сообщения о рецидивирующем течении гнойного менингита. Предполагается, что это обусловлено успехами в лечении гнойных менингитов — до внедрения в практику антибиотиков летальность при гнойных менингитах достигала почти 100%, а в настоящее время она не превышает 40%. В возникновении рецидивов гнойных менингитов имеют значение многие факторы: запоздалое или недостаточное лечение, в связи с чем возбудитель может сохранять жизнеспособность в участках мозговых оболочек, где развивается спаечный процесс; формирование антибиотикорезистентных штаммов возбудителя, вирулентность которых лишь временно подавляется; недостаточность иммунных механизмов на фоне антибио-тикотерапии. К значимым факторам рецидивирования гнойных менингитов относятся также повреждения костей черепа вследствие травм, деструктивных процессов и воспалительные заболевания придаточных пазух носа. В полость черепа инфекция проникает контактным (через дефекты костей), гематогенным или лимфогенным путями.
Течение и клинические проявления первичных менингитов в подобных случаях не отличаются какими-либо особенностями. Ремиссии длятся месяцы или годы. Рецидивы (их число может колебаться от единичных до десятков) протекают в значительной мере стереотипно: острое или иногда острейшее начало, выраженные общеинфекционные, общемозговые и менингеальные симптомы, очаговые симптомы и нарушения высшей нервной деятельности выявляются непостоянно. В СМЖ выявляется выраженный плеоцитоз со значительным преобла
данием нейтрофилов, значительное повышение содержания белка. Интенсивное и своевременное лечение (антибиотике- и гормонотерапия, дегидратация, детоксикация) обеспечивает обычно относительно быстрый — в течение 3—5 дней — и существенный регресс многих патологических симптомов.
Часто рецидивирующий гнойный менингит протекает на фоне спонтанной назальной ликвореи. Последняя возникает при наличии костно-оболочечных дефектов костей черепа и твердой мозговой оболочки вследствие ЧМТ, врастающих в полость черепа опухолей носа и его придаточных пазух, врожденных и травматических мозговых грыж, врожденной неполноценности ситовидной пластинки и стенок придаточных пазух носа, обращенных к головному мозгу, а также после неудачных эндоназальных операций (полипэктомия, удаление опухоли гипофиза транссептальным доступом).
В период ремиссий больные с назальной ликвореей периодически отмечают головные боли, головокружения, тошноту и рвоту, повышенную утомляемость, снижение работоспособности, раздражительность. Эти дискомфортные и болезненные состояния обусловлены, в первую очередь, развитием внутричерепной гипотензии. Важно подчеркнуть, что при опухолях головного мозга назальная ликворея, снижая внутричерепное давление, способствует улучшению самочувствия. Для подтверждения и дифференциации назальной ликвореи используют ряд тестов: проба носового платка, биохимическое исследование вытекающей из носа жидкости (в частности, определение содержания сахара), рентгенологическое и КТ-об-следование.
У некоторых больных с ЧМТ в анамнезе рецидивирующий менингит может протекать без очевидной назальной ликвореи, а при оперативном вмешательстве обнаруживаются кра
302
СЕРОЗНЫЕ МЕНИНГИТЫ
нионазальные ликворные свищи. Следовательно, многократные рецидивы менингита без клинической назальной ликвореи позволяют предполагать ее скрытую (субклиническую) форму и наличие дефекта костей черепа и твердой мозговой оболочки. Каждый больной с повторным гнойным менингитом должен быть подвергнут тщательному клиническому и инструментально-лабораторному обследованию.
СЕРОЗНЫЕ МЕНИНГИТЫ
Серозные менингиты могут быть бактериальной и вирусной природы.
Туберкулезный менингит — наиболее частый из бактериальных серозных менингитов. Он всегда является вторичным; обычно возникает у лиц с явным или клинически не проявляющимся туберкулезом легких, лимфатических узлов или других органов. Диссеминация возбудителя происходит гематогенным путем. Преимущественно поражаются оболочки основания мозга, эпендима и хориоидные сплетения желудочков. Заболевание развивается постепенно. Обычно оно начинается с повышенной утомляемости, общей слабости, сонливости, неустойчивого настроения, потливости, снижения аппетита, вначале периодических, а затем постоянных головных болей, которые постепенно нарастают. Температура тела повышается до субфебрильных показателей. Затем присоединяется рвота. К концу первой недели появляются менингеальные симптомы и выраженные вегетативно-сосудистые нарушения в виде лабильности пульса, низкого артериального давления, стойкого разлитого дермографизма, пятен Труссо. На второй неделе могут в той или иной степени поражаться зрительные и глазодвигательные нервы; на глазном дне появляются специфические милиарные высыпания или хориоретинит. В это же время или в последующем
обнаруживаются энцефалитические симптомы в форме оглушения, некритичного отношения к своему состоянию, недостаточной ориентировки в окружающем; у детей возможны судороги. Сухожильные и периостальные рефлексы повышены, иногда отмечаются анизорефлексия, патологические рефлексы. При спинномозговой пункции бесцветная или ксантохром-ная СМЖ вытекает под повышенным давлением, содержание белка в ней повышено от 1 до 20 г/л, количество клеток в 1 мкл СМЖ исчисляется сотнями, преобладают лимфоциты. При сочетании гематогенно-диссеминированного туберкулеза легких и менингита цитоз может быть преимущественно нейтрофильным. Содержание сахара в СМЖ резко снижается до Vs—/6 от его концентрации в крови (при норме Va). Снижено также содержание хлоридов. При сохранении СМЖ в пробирке через 12—24 ч часто образуется нежная пленка фибрина, в которой могут обнаруживаться микобактерии туберкулеза. Однако последние выявляются менее чем у половины больных, поэтому диагностика туберкулезного менингита основывается на особенностях клинической картины и результатах исследования СМЖ.
Сифилитическому менингиту свойственно хроническое течение с медленным нарастанием симптоматики. Он чаще развивается во вторичной стадии сифилиса и реже — в первичной и третичной стадиях. При возникновении во вторичной стадии характерны нерезкие головные боли, головокружение, раздражительность, слабость, бессонница, быстрая утомляемость при умственной нагрузке, снижение памяти. Очаговые неврологические и оболочечные симптомы выражены слабо. СМЖ прозрачная, бесцветная, вытекает под несколько повышенным давлением; количество белка в ней в пределах нормы или слегка повышено, лимфоцитарный
303
МЕНИНГИТЫ И АРАХНОИДИТЫ
цитоз выражен нерезко. Содержание сахара и хлоридов в пределах нормы, специфические реакции положительны. В третичном периоде обычно развивается базилярный (гуммозный) менингит. Он проявляется сильными головными болями, особенно по ночам, поражением глазодвигательных нервов. Температура тела нормальная или субфебрильная. Клинически важным диагностическим признаком является симптом Аргайлла Робертсона. Менингеальные симптомы выражены слабо. При локализации процесса в оболочках конвекситальной поверхности головного мозга могут наблюдаться эпилептические припадки джексоновского типа, нерезкие речевые и двигательные расстройства. СМЖ вытекает под несколько повышенным давлением; содержание белка в ней не превышает 1—2 г/л, а лимфоцитарный плеоцитоз не превышает (0,15...1,5) х 109/л. Содержание сахара и хлоридов в пределах нормы. Диагноз подтверждается положительными специфическими серологическими реакциями в крови и СМЖ — РИФ и РИБТ. Определенное диагностическое значение имеют реакции Ланге и Та-ката — Ара.
Бруцеллезный менингит бывает острым, подострым, хроническим и рецидивирующим. Характер течения зависит от формы бруцеллеза. Менингит возникает обычно на фоне других симптомов болезни, наиболее частыми из которых являются артралгии, миозиты, тендовагиниты, бурситы и др. Острый бруцеллезный менингит проявляется головными болями, рвотой, повышением температуры тела, ознобом, повышенной потливостью и менингеальными симптомами, поражением различных черепных нервов. При развитии бруцеллезного менингоэнцефалита отмечаются эпилептические припадки, парезы конечностей, психомоторное возбуждение, угнетение сознания. При спинномозговой пункции прозрачная и бесцветная
СМЖ вытекает под повышенным давлением; содержание белка в ней не превышает 1 г/л, лимфоцитарный цитоз обычно выражен резко; серологические реакции Райта и Хаддлсона положительны. При хроническом течении менингита и менингоэнцефалита оболочечные и очаговые симптомы выражены слабо. Дополнительными методами диагностики, кроме реакций Райта и Хаддлсона, являются кожно-аллергическая проба Бюрне, РСК и РПГА, выделение возбудителя из крови и СМЖ.
Лептоспирозный менингит возникает на фоне поражения мышц, печени и геморрагического синдрома. Болезнь начинается остро с потрясающего озноба, повышения температуры тела до 39...40°С, болей в мышцах, особенно сильных в икроножных мышцах. К концу первой недели температура тела снижается, появляются желтуха и геморрагический синдром. При повторном повышении температуры или чаще на высоте первой волны лихорадки появляются резкие головные боли, повторная рвота и выраженные менингеальные симптомы. Ликворное давление повышено; СМЖ прозрачна, бесцветна или слегка ксан-тохромна; содержание белка — 0,6— 0,9 г/л, лимфоцитарный цитоз в пределах (0,2...3) х 109/л. Содержание сахара и хлоридов в норме.
Листереллезный менингит начинается остро с озноба, повышения температуры тела до высоких показателей, появления крупнопятнистой или эритематозной сыпи, увеличения лимфатических узлов, печени, селезенки. На этом фоне появляются головная боль, многократная рвота, менингеальный синдром. При развитии менингоэнцефалита отмечаются парезы, эпилептические припадки, нарушения сознания, психические расстройства. При спинномозговой пункции прозрачная, бесцветная СМЖ вытекает под повышенным давлением; количество белка не превышает
304
СЕРОЗНЫЕ МЕНИНГИТЫ
1 г/л, нерезкий лимфоцитарный плеоцитоз. При несвоевременном начале лечения СМЖ становится гнойной; содержание сахара и хлоридов в пределах нормы. Листереллезная природа менингита подтверждается обнаружением возбудителя в крови и СМЖ с помощью люминесцентной микроскопии, комплементсвязывающих и тормозящих гемагглютинацию антител, а также путем посева биосред.
Орнитозный менингит часто сочетается с пневмонией аналогичной этиологии. Начало всегда острое — температура тела достигает высоких показателей, развиваются симптомы поражения легких, резкие головные боли, рвота, оболочечные симптомы. СМЖ вытекает под несколько повышенным давлением, содержание белка в ней не превышает 1 г/л, плеоцитоз незначителен. Содержание сахара и хлоридов в пределах нормы. Этиология менингита подтверждается выделением возбудителя из крови и мокроты, динамикой РСК (нарастание титра антител), внутрикожной пробой с ор-нитозным антигеном.
Вирусные менингиты вызываются различными вирусами: эпидемического паротита, кишечной группы, лимфоцитарного хориоменингита, герпеса, гриппа и парагриппа, арбовирусами. Их клинические проявления во многом сходны. Лишь по наличию или отсутствию поражений других органов и систем, по эпидемиологическим данным (аналогичные заболевания в замкнутых коллективах) можно с большой долей вероятности установить природу заболевания. Наиболее частыми возбудителями серозных менингитов (около 2/з вирусных менингитов) с подтвержденной этиологией являются вирус эпидемического паротита и энтеровирусы.
Дифференциально-диагностические признаки серозных менингитов представлены в табл. 18.
Паротитный менингит является одним из проявлений паротитной ин
фекции. По данным В.И.Фрейдинова (1986), поражение нервной системы наблюдается у 10—12% больных эпидемическим паротитом. Удельный вес паротитного менингита среди всей группы серозных менингитов колеблется от 16 до 75%. По наблюдениям ВА.Шаргородской (1973), паротитный менингит встречается в 4 раза чаще серозных менингитов другой этиологии. Паротитный серозный менингит возникает наиболее часто на 3—6-й день после появления припухлости слюнных желез, однако может возникнуть и на 30-й день. У 20% детей менингит возникает одновременно с припуханием слюнных желез, у 5% —на 3—5 дней предшествует их припуханию и у 4% заболевших менингит протекает без клинических симптомов воспаления слюнных желез [Фрейдинов В.И., 1986]. Заболевание начинается остро: температура тела повышается до 38°С и выше, появляются головная боль, преимущественно в лобно-височной области, болезненность при движении глазных яблок, повторная рвота. У некоторых больных менингеальные симптомы выявляются уже в первый день заболевания при высокой температуре тела, головной боли и рвоте, при этом оболочечные симптомы часто не определяются. Нередко наблюдается диссоциация менингеальных симптомов: при наличии ригидности мышц затылка и верхнего симптома Брудзин-ского симптомы Кернига и нижний симптом Брудзинского выражены слабо или отсутствуют. В остром периоде могут появляться красные пятна на лице и теле, лабильность пульса, повышенная потливость и другие вегетативные симптомы.
В течение первых двух дней болезни у детей младшего возраста могут возникать генерализованные судороги, адинамия или возбуждение, угнетение сознания, а у более старших детей — дели-риозный синдром с бредом, психомоторным возбуждением. На 3—5-й день
305
МЕНИНГИТЫ И АРАХНОИДИТЫ
ТАБЛИЦА 18. Дифференциально-диагностические признаки энтеровирусных
Признак	Менингиты энтеровирусной этиологии	Менингиты паротитной этиологии	
Эпидемиологические особенности	Летне-осенний период; значительная контагиозность и отчетливая очаговость; наличие больших эпидемических вспышек; чаще болеют дошкольники и школьники	Зимне-весенний период; учащение в периоды эпидемических подъемов заболеваемости паротитом; наличие контакта с больными паротитом, чаще болеют дошкольники и школьники	
Путь передачи	Воздушно-капельный; фекально-оральный	Воздушно-капельный	
Период инкубации	2—7 дней	2—3 нед	
Температура тела	Чаще невысокая — около 38°C, длительность до 3 дней, редко дольше; у 15—20% больных двухволновой подъем температуры	Субфебрильная или высокая, в течение 4—6 дней; иногда длительный субфебрилитет	
Преобладающие симптомы	Внутричерепная гипертензия	Внутричерепная гипертензия, умеренно выраженные менингеальные симптомы	
Головная боль	Резкая, непродолжительная	Сильная, длительностью 3— 4 дня	
Рвота	Вначале частая, многократная; быстро прекращающаяся	Вначале частая, многократная, обычно не дольше 2—3 дней	
Менингеальные симптомы	Слабовыраженные, диссоциированные, кратковременные	У большинства больных умеренно выраженные	
Энцефалические симптомы	Отдельные очаговые симптомы в ^-/з—1/2 случаев; менингоэнцефалит в единичных случаях	Отдельные симптомы у 50% больных, выраженный менингоэнцефалит в 5% случаев	
СМЖ	Лимфоцитарный, иногда нейтрофильно-лимфоцитарный	плеоцитоз	— (0,05...0,5) х 109/л, содержание белка нормальное или пониженное; нормализация через 14—21 день	Лимфоцитарный или смешанный	цитоз	— (0,1...1)х Ю9/л; содержание белка нормальное или умеренно повышенное; нормализация в среднем через 3 нед	
заболевания у некоторых больных эн-цефалитический синдром может проявляться поражением черепных нервов, спастическим гемипарезом, патологическими стопными рефлексами, мозжечковой атаксией, различными психосенсорными расстройствами. Воспаление слюнных желез может сочетаться с панкреатитом. При спинномозговой пункции СМЖ вытекает под повышенным давлением. Содержание белка в ней обычно увеличивается не
больше чем в 2 раза, а преимущественно лимфоцитарный цитоз составляет (0,1...0.5)х 109/л, достигая иногда и 20><109/л. При выраженном плеоцитозе СМЖ бывает опалесцирующей или мутноватой, а в остальных случаях — прозрачной. Содержание сахара в ней нормальное. Нормализация самочувствия наступает к 7— 10-му дню, санация СМЖ происходит медленнее. Поражения черепных нервов регрессируют в течение 1—2 мес.
306
СЕРОЗНЫЕ МЕНИНГИТЫ
менингитов и серозных менингитов другой этиологии
	Менингеальная форма клещевого энцефалита	Лимфоцитарный хориоменингит	Менингеальная форма полиомиелита
	Весенне-летний период; наблюдается в эндемических по клещевому энцефалиту очагах, чаще болеют школьники	Спорадические заболевания; нередко небольшие вспышки, чаще весной	Летне-осенний период; болеют преимущественно дети первых трех лет жизни
	Трансмиссивный, реже алиментарный	Трансмиссивный, капельный, алиментарный	Алиментарный, реже воздушно-капельный
	1—3 нед	2—14 дней	4—12 дней
	Высокая — 38...40°С, длительность 4—6 дней; у 25— 30% больных двухволновой подъем температуры	Высокая с последующим длительным субфебрилитетом, иногда волнообразная	38...39°С, непродолжительно, чаще двухволновой подъем температуры
	Менингеальные симптомы	Резко выраженные менингеальный и гипертензионный синдромы	Менингорадикулярный синдром
	Резкая, мучительная	Сильная, вначале постоянная, затем приступообразная	Непостоянная, умеренная
	Вначале повторная у 40— 50% больных	В течение нескольких дней многократная, затем при приступах головной боли	Одно-двукратная
	Выраженный длительный менингеальный синдром	Резко выражены; длительностью 1—2 нед	Выраженные, стойкие
	Вначале заторможенность, сонливость, иногда сопор, бред, угнетение сознания	Преходящие анизорефлексия, пирамидные знаки, нарушения координации	Не характерны; иногда нистагм или затухающий нистагм
	Умеренный лимфоцитарный	плеоцитоз	— (0,05...0,15)х 109/л; содержание белка повышено — от 6 до 10 г/л; нормализация на 3—4-й неделе	Высокий цитоз — (0,1...1,3)х 109/л с резким преобладанием лимфоцитов (80—90%); умеренное повышение содержания белка; нормализация на 3—4-й неделе	Нейтрофильно-лимфоци-тарный	цитоз	— (0,05...0,2) х 109/л; нерезкое повышение содержания белка; нормализация на 2—3-й неделе
Паротитный менингит чаще встречается зимой и весной, что отличает его от серозных менингитов энте-ровирусной этиологии, наблюдаемых обычно летом и в начале осени. Инкубационный период при паротитной инфекции составляет 12—21 день, а при энтеровирусной — 3—5 дней.
Энтеровирусные менингиты чаще всего вызываются вирусами Коксаки А2,4,9,10, всеми серотипами вирусов Коксаки В, ECHO 1-11,11-22,24,25,
27, 29, 30. Менингиты этой группы характеризуются высокой контагиоз-ностью и массовостью заболеваний, что для менингита паротитной этиологии не характерно.
Менингиты, вызванные вирусами Коксаки, могут сочетаться с герпетической ангиной, эпидемической миалгией, миокардитом, а вызванные вирусом ECHO — с диареей, экзантемами в виде пятнисто-папулезной или петехиальной сыпи.
307
МЕНИНГИТЫ И АРАХНОИДИТЫ
Для энтеровирусных менингитов характерно острое начало с внезапного повышения температуры тела до 38...39°С. В течение суток размахи температуры могут составлять 1,5...2°С; иногда температурная реакция может быть двухволновой. Ведущим в клинической картине является остро развившийся гипертензионно-гидроцефальный синдром вследствие избыточной продукции СМЖ и затрудненного ее всасывания. Характерны распирающая головная боль, иногда многократная рвота. Умеренно выраженные менингеальные симптомы возникают на 2—3-й день болезни и бывают кратковременными. У 15— 30% больных менингеальные симптомы отсутствуют, в то время как в СМЖ обычно выявляются воспалительные изменения различной степени выраженности. У 30—40% больных в первые дни болезни определяются нерезкие нарушения функции мимических и глазодвигательных мышц, девиация языка, пирамидные и мозжечковые расстройства. Изменения на глазном дне характеризуются расширением вен, стертостью границ дисков зрительных нервов. В упомянутых поражениях, по мнению МАДадиомовой (1986), лежат нарушения ликворо- и гемодинамики. В пользу этого положения свидетельствует зависимость симптоматики от степени выраженности повышения внутричерепного давления, а также результатов РЭГ- и ЭхоЭГ-исследований.
У детей младшего возраста заболевание иногда начинается генерализованными судорожными припадками, у более старших сопровождается угнетением сознания или делирием [Дади-омова МА., 1986]. Некоторые больные сонливы, вялы, другие возбуждены. Характерен их внешний вид: гиперемия щек, бледный носогубный треугольник, сухие губы, инъецированные склеры. Язык сухой, часто обложенный. У большинства больных отмечаются гиперемия и «зернистость»
задней стенки глотки, дужек, мягкого неба; у некоторых в зеве появляются буллезные высыпания. У 13—70% детей во время отдельных эпидемических вспышек наблюдаются кратковременные кореподобные, краснухоподобные, скарлатиноподобные сыпи, характерные преимущественно для ЕСНО-инфекции. Отличительными признаками для Коксаки-инфекции являются распространенные миалгии, а иногда и очень сильные схваткообразные боли в животе.
Прозрачная бесцветная СМЖ вытекает при повышенном давлении; содержание белка может быть нормальным, повышенным или, чаще, сниженным; цитоз (0,1...0,5) х 109/л. В первые 1—2 дня болезни цитоз может быть смешанным или нейтрофильным, но со 2—3-го дня становится лимфоцитарным. Содержание сахара и хлоридов — в пределах нормы. В крови нерезкий нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом в формуле влево, умеренное повышение СОЭ; к началу 2-й недели появляется эозинофилия.
Лихорадочный период при энтеровирусных менингитах обычно длится 2—3, реже 6 дней. Через 2—3 дня прекращается рвота, уменьшается головная боль. Менингеальные симптомы сохраняются 7—10 дней; санация СМЖ наступает на 2—3-й неделе, иногда позже.
Окончательный этиологический диагноз устанавливается по результатам серологического исследования сыворотки крови в первые дни болезни и через 2—3 нед. Четырехкратное увеличение титра вируснейтрализую-щих или тормозящих гемагглютинацию антител делает диагноз несомненным.
Энтеровирусные менингиты следует дифференцировать от серозных менингитов другой этиологии, нейротоксикоза при гриппе и других острых респираторных заболеваниях. Сходными при перечисленных заболева
308
СЕРОЗНЫЕ МЕНИНГИТЫ
ниях являются гипертермия, головные боли, рвота, непостоянные менингеальные симптомы и судорожные припадки, угнетение или изменение сознания, нормальное или пониженное содержание белка в СМЖ, частое повышение ликворного давления, иногда появление признаков поражения черепных нервов и пирамидных симптомов. Однако в отличие от энте-ровирусных менингитов при нейротоксикозе, обусловленном гриппом и другими острыми респираторными заболеваниями, цитоз не превышает (0,015...0,03) х 107л, а чаще СМЖ бывает нормальной. При нейротоксикозе не бывает резких миалгий и герпетической ангины, характерных для энтеровирусных менингитов. Менингеальный синдром гриппозной и па-рагриппозной этиологии сопровождается обычно катаром верхних дыхательных путей или пневмонией. В крови при этом чаще выявляются лейкопения и умеренный нейтрофилез.
Лимфоцитарный хориоменингит. Его возбудитель не только поражает мягкие оболочки, головной и спинной мозг, но и способствует возникновению гриппа, пневмонии, миокардита, паротита, орхита и отита. Частота лимфоцитарного менингита у взрослых составляет 5% [Шварев А.И., 1966], а у детей 1,9% [Дадиомова МА., 1980] от общего числа серозных менингитов. Заражение происходит алиментарным путем. Инкубационный период —6—13 дней. Заболевание обычно начинается остро с общеинфекционных симптомов в виде повышения температуры тела до 39...40° С, головной боли, рвоты, гиперемии зева, учащения пульса, некоторого снижения артериального давления. В первые сутки появляются и менингеальные симптомы. Наблюдающийся иногда продромальный период, характеризующийся разбитостью, общей слабостью и познабливанием, длится лишь несколько часов. Иногда развиваются поражения черепных нервов,
дрожание, гемипарез, различная степень угнетения сознания, а также застойные изменения на глазном дне. Прозрачная, бесцветная или слегка опалесцирующая СМЖ вытекает под повышенным давлением.
Плеоцитоз в первые дни болезни исчисляется сотнями в 1 мкл — вначале смешанный, а со 2—3-го дня — лимфоцитарный. Содержание сахара и хлоридов в пределах нормы. В периферической крови — нормоцитоз или лейкопения; лимфоцитоз, несколько повышенная СОЭ.
В подавляющем большинстве случаев высокая температура тела держится от 5 до 14 дней, постепенно нормализуясь; лишь в редких случаях еще в течение 5—7 дней отмечается субфебрилитет. Общемозговые и менингеальные симптомы обычно регрессируют в течение 2—3 нед.
В СМЖ длительно может сохраняться лимфоцитарный цитоз, причем иногда без клинических признаков менингита, что заставляет дифференцировать лимфоцитарный хориоменингит от туберкулезного менингита, при котором клиническая симптоматика появляется значительно медленнее, содержание сахара и хлоридов в СМЖ резко снижено.
В отдельных случаях наблюдается переход менингита в хроническую форму. На фоне улучшения самочувствия и обратного развития симптомов острого периода болезни при нормальной или субфебрильной температуре тела возобновляются выраженная слабость, повышенная утомляемость, головная боль, головокружение, снижение памяти, депрессия и появляются симптомы поражения черепных нервов, парезы и параличи, признаки обострения инфекционного процесса.
Этиологическая диагностика лимфоцитарного менингита осуществляется путем выделения вируса из СМЖ, а также по результатам исследования реакций связывания комплемента и нейтрализации.
309
МЕНИНГИТЫ И АРАХНОИДИТЫ
ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ АРАХНОИДИТ
Церебральный арахноидит — патологический процесс, характеризующийся наличием спаек и кист, в основном между паутинной и мягкой мозговыми оболочками, а также в эпендиме желудочковой системы головного мозга, затрудняющих ликвородинамику и оказывающих раздражающее действие на мозг. К образованию спаек приводят диффузные или ограниченные воспалительные процессы в оболочках, эпендиме и хорио-идных сплетениях, травмы головного мозга, а также аллергические процессы в оболочках вследствие экстракраниальной очаговой инфекции. Существуют и иные определения арахноидита. Д.С.Футер (1962) считает это заболевание воспалением паутинной и примыкающих к ней мягкой и твердой мозговых оболочек головного и спинного мозга с исходом в слипчивый и кистозный процесс, а Х.Г.Ходос (1964) и ряд других исследователей — воспалением только паутинной оболочки. Л.Б Литвак (1960), Н.М Линченко (1961) и ВА.Карлов (1987) рассматривают арахноидит как хронический воспалительный процесс в мягкой и паутинной оболочках мозга, эпендиме и субэпендимном слое желудочковой системы и молекулярном слое коры мозга. Н.М.Маджидов (1978) фиксирует внимание на преимущественном воспалении мягкой мозговой оболочки с вовлечением в патологический процесс прилежащего мозгового вещества и корешков черепных нервов, в значительной мере идентифицируя арахноидит с хроническим лептоменингитом и хорио-эпендимитом. И.С.Сафонова, С А.Гро-мов (1977) указывают на диффузный характер серозного воспаления мягких мозговых оболочек, эпендимы, сосудистых сплетений, а в ряде случаев и поверхностно расположенных корковых структур мозга. В.СЛобзин (1983) рассматривает арахноидит как
гиперпластический процесс арахноэн-дотелия.
При макроскопическом исследовании определяются утолщение, помутнение, гиперемия паутинной оболочки, спайки между ней и мягкой мозговой оболочкой, между оболочками и веществом мозга, а при микроскопическом исследовании — выраженный фиброз мягких мозговых оболочек и сосудистых сплетений желудочков.
Твердая мозговая оболочка часто отечна, утолщена. В цистернах основания мозга и задней черепной ямке определяются соединительнотканные перемычки или тяжи, иногда заполняющие всю полость цистерн и обычно сдавливающие корешки черепных нервов и крупные сосуды. Подобные изменения распространены по всей поверхности мозга и не ограничиваются той или иной областью.
Патоморфологическое исследование мозговых оболочек, проведенное Л.И.Смирновым (1949), показало, что для острой стадии арахноидита характерно преобладание экссудативных проявлений с лимфоидной инфильтрацией, гиперплазией арахноэндоте-лия, пролиферацией фибробластов и образованием элементов соединительной ткани. Для подострого течения характерна длительная, вялая воспалительная реакция, а хроническому течению свойственны продуктивные изменения преимущественно на поверхности наружных и внутренних от-граничительных мембран, функционирующих как барьерные механизмы. Наружными ограничительными мембранами автор считает оболочки мозга с молекулярным слоем коры, внутренними — эпендиму и субэпендимный слой. При длительном течении арахноидита выявляется разрастание грубой соединительной ткани, проникающей из мягкой и в меньшей степени из твердой оболочки мозга в паутинную оболочку; сосуды облитерируются, превращаясь в соедини
310
ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ АРАХНОИДИТ
тельнотканные тяжи. Разрастание фиброзной ткани в сосудистой и паутинной оболочках, по мнению Л.И.Смирнова, является исходным состоянием после воспалительных и циркуляторных нарушений в оболочках.
При церебральных арахноидитах в патологический процесс нередко вовлекаются субэпендимный слой и сосудистые сплетения желудочковой системы мозга. Эти поражения известны как хориоэпендиматиты, или, правильнее, хориоэпендимиты. Н.М.Маджидов (1975) считает хорио-эпендимит самостоятельной анатомоклинической формой, характеризующейся различными ликвородинамическими (гипертензивными или гипотензивными) нарушениями. Л.И.Смирнов (1949) и Н.М Линченко (1951) считают такие процессы продуктивным перивентрикулярным энцефалитом. В результате хронического перивентрикулярного энцефалита происходят повышенная транссудация из утолщенного субэпендимного слоя, задержка резорбции СМЖ из желудочков, что приводит к развитию внутренней гидроцефалии. Вследствие склероза арахноидальных ворсинок (пахионовых грануляций) и запустения межоболочечных щелей нарушается ликвородинамика в субарахноидальном пространстве и развивается наружная гидроцефалия арезорбтив-ного типа. К образованию спаек и кист чаще всего приводят острые и хронические лептоменингиты, обусловленные непосредственным воздействием возбудителя на оболочки головного мозга, их поражением по инфекционно-аллергическому механизму (при наличии внецеребральных очагов инфекции), а также травматическими поражениями или паразитарными заболеваниями головного мозга.
В основе различных взглядов на сущность церебрального арахноидита лежат неоднородные результаты, полученные отдельными исследователями при изучении клинических прояв
лений, результатов дополнительных методов исследования (состав СМЖ, краниография, ПЭГ), а также охарактеризованное выше многообразие морфологических изменений в оболочках, веществе мозга и корешках, выявленных при нейрохирургических вмешательствах, при аутопсии и экспериментальном арахноидите у животных. Однако все авторы едины в одном: для арахноидита характерно наличие спаек и кист между паутинной и мягкой оболочками головного мозга, утолщение и глиофиброз субэпендимного слоя. Все это приводит к нарушению ликворо- и гемодинамики, оказывает раздражающее, повреждающее действие на вещество головного мозга, приводит к нарушению функции тех или иных черепных нервов.
Заслуживает особого внимания точка зрения ВА.Карлова (1987), убедительно доказавшего, что церебральный арахноидит принадлежит к числу наиболее редких заболеваний нервной системы. Чрезвычайно расширительная диагностика арахноидита, по мнению ВА.Карлова, обусловлена ненадежностью, неспецифичностью клинических признаков (длительная головная боль и очаговая микросимптоматика), а также весьма расширительной трактовкой ПЭГ-данных при отсутствии единых представлений о нормальной картине при заполнении воздухом подпаутинного пространства и желудочковой системы мозга.
Этиологический фактор накладывает определенный отпечаток на течение заболевания. Так, ревматические арахноидиты обычно развиваются исподволь, носят прогредиентный характер, в то время как постгриппозные и посттравматические протекают подостро или остро [Деланова С.Н., 1982]. Риносинусогенные арахноидиты начинаются обычно на фоне обострения основного заболевания, причем при них чаще поражаются оболочки основания мозга и задней черепной ямки и выявляются нарушения функции
311
МЕНИНГИТЫ И АРАХНОИДИТЫ
нервов мостомозжечкового угла [Хаджиев А.И. и др., 1982]. Определенные штаммы вируса гриппа обладают выраженным тропизмом к клеткам мягких мозговых оболочек головного мозга, эпендиме и эпителию ворсинчатых сплетений.
Существуют штаммы вируса, вызывающие в эксперименте лептоме-нингит, вентрикулит, энцефаломиелит и арахноидит с длительным субклиническим течением [Осетров БА., 1982].
Общепринятой классификации церебрального арахноидита и хорио-эпендимита нет. В отечественной литературе чаще всего приводится этапная классификация Н.М.Маджидова (1972,1978), основанная на характере патоморфологических изменений в оболочках и их локализации.
Н.М.Маджидов выделяет ряд форм церебрального арахноидита, называемых им хроническим лептоменингитом.
Формы хронического лептоменингита (по Н.М.Маджидову, 1972)
По характеру изменения подпаутинного пространства
Слипчивая
Кистозная
Смешанная
По характеру патоморфологического процесса Воспалительная
Гиперпластическая
Фиброзная
По локализации
Конвекситальная
Лобная
Теменная Височная Центральных извилин Базальная
Оптико-хиазмальная Интерпедуйкулярная Поперечной цистерны Задняя черепная ямка
Боковой цистерны моста Перицеребеллярная Большой цистерны Краниоспинальная
Основой классификации хорио-эпендимитов являются данные о течении заболевания и характере нарушений ликвородинамики.
Классификация хориоэпендимитов (по Н.М.Маджидову, 1978)
По этиологии
Ревматический
Постгриппозный Тонзиллогенный Травматический Токсический
По течению
Острый
Подострый
Хронический
По характеру нарушений ликвороциркуляции Окклюзионная форма с облитерацией ликворных путей
Синдром окклюзии водопровода среднего мозга
Синдром окклюзии бокового отверстия
Неокклюзионная форма Гиперсекреторная (воспалительная)
Синдром открытой гидроцефалии
Гипертензивный синдром без гидроцефалии
Гипосекреторная (фиброзносклеротическая)
Гипотензивный синдром
Больные с церебральным арахноидитом обычно жалуются на головную боль, тяжесть в голове, головокружение, тошноту, повышенную утомляемость и ухудшение самочувствия при умственной и физической нагрузке, вспыльчивость и раздражительность, неустойчивое настроение, неприятные ощущения в области сердца и надчревной области.
Клинически церебральный арахноидит проявляется общемозговыми и локальными симптомами, характер и степень выраженности которых неодинаковы у некоторых больных даже при сходной этиологии и локализации изменений. Наиболее часты АС, веге-^ тативно-сосудистая лабильность, микроорганическая симптоматика, ПРС, нарушения функции черепных нервов; диэнцефальные и гипертензи-онные кризы выявляются реже.
Преимущественная локализация спаек и кист у некоторых больных существенно влияет на клинические проявления заболевания.
312
ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ АРАХНОИДИТ
При конвекситальном арахноидите преобладают АС с явлениями вегетативно-сосудистой лабильности, рефлекторный гемисиндром, приступы джексоновской эпилепсии или общесудорожные припадки. Нарушения чувствительности наблюдаются редко. При ПЭГ определяются слипчиво-кистозные изменения в оболочках конвекситальной поверхности полушарий мозга. При КТ, МРТ визуализировать спаечный процесс в оболочках не представляется возможным. В диагностике используют косвенные признаки: участки атрофии, асимметрия желудочков, гидроцефалия и др.
Клиническая картина базального арахноидита зависит от преимущественной локализации патологического процесса в оболочках основания мозга. Выделяют 3 его формы: оптико-хиазмальный арахноидит, арахноидит межножковой области и базальный арахноидит с поражением поперечной цистерны.
Ведущими симптомами оптикохиазмального арахноидита являются вначале асимметричное снижение остроты зрения и сужение полей зрения. Другие неврологические симптомы (нарушение функции глазодвигательных нервов, обмена, расстройства сна) появляются на фоне уже развившегося снижения зрения.
Арахноидиту межножковой области свойственны преимущественно различные нарушения функции глазодвигательных нервов, а иногда в патологический процесс вовлекаются и другие черепные нервы.
При базальном арахноидите с поражением поперечной цистерны заболевание начинается с головной боли, иррадиирующей в глазные яблоки, надбровье, переносицу и заушные области. На этом фоне вскоре развиваются вестибулярные и кохлеарные нарушения в виде системного головокружения, спонтанного горизонтального нистагма, шума в ушах, снижения слуха. Симптомы поражения ли
цевого и тройничного нервов выражены нерезко. Клиническая картина кистозного арахноидита данной локализации во многом сходна с симптоматикой, характерной для невриномы слухового нерва: наблюдается комбинация нарушений функций слухового, вестибулярного и лицевого нервов в сочетании с мозжечковыми симптомами на одноименной стороне.
Арахноидиту в области задней черепной ямки свойственны прежде всего общемозговые симптомы, ведущим из которых является головная боль, локализующаяся вначале в затылочной области с частой иррадиацией в глазные яблоки и заднюю поверхность шеи. В последующем на этом фоне появляются приступы диффузной головной боли, сопровождающиеся иногда тошнотой и рвотой. В основе этих явлений лежит нарушение ликвородинамики между желудочковой системой и субарахноидальным пространством. Вынужденное положение головы или туловища в ряде случаев облегчает состояние больных. Примерно у четверти больных наблюдаются менингеальные симптомы — чаще симптом Кернига. На глазном дне в зависимости от давности заболевания определяются расширение вен сетчатки, застойные диски зрительных нервов, вторичная их атрофия. Наблюдающиеся иногда психические нарушения проявляются оглушенностью, а в далеко зашедших стадиях — спутанностью сознания.
При арахноидите мостомозжечкового угла прежде всего нарушаются функции слухового и вестибулярного нервов. Иногда в патологический процесс вовлекаются лицевой, отводящий и тройничный нервы. На одноименной стороне определяются симптомы поражения мозжечка, а на противоположной — пирамидная недостаточность. При окклюзирующих формах арахноидита задней черепной ямки преобладают грубые нарушения статики и походки.
313
МЕНИНГИТЫ И АРАХНОИДИТЫ
При распространенном (диффузном) церебральном арахноидите доминирует гипертензионно-гидроце-фальный синдром, обусловленный нарушением резорбции спинномозговой жидкости. Наиболее частыми симптомами, по данным ЕЛ.Мачерет ♦ и соавт. (1985), являются постоянная или приступообразная головная боль, головокружение, тошнота, общая слабость, непереносимость резких раздражителей, быстрая утомляемость, ухудшение памяти, плохой сон. В неврологическом статусе отмечаются нерезко выраженные поражения отдельных черепных нервов и пирамидные симптомы.
Хориоэпендимит может проявляться как самостоятельное заболевание или в сочетании с хроническим лептоменингитом различной локализации. Его начало и течение во многом определяются этиологией. Хориоэпендимит, вызванный вирусом гриппа или аденовирусами, обычно начинается остро, при риносинуситах— подостро, а тонзиллогенной и ревматической природы — медленно. Хориоэпендимит представляет собой симптомокомплекс, обусловленный нарушением продукции, циркуляции и резорбции СМЖ. Ведущими являются симптомы, зависящие от внутричерепного давления. Больные жалуются на головную боль, более выраженную ночью и в утренние часы, нередко сопровождающуюся тошнотой и рвотой, головокружением и светобоязнью. Иногда головная боль уменьшается в положении лежа или сидя и усиливается в положении стоя, при ходьбе, во время езды в транспорте. При хориоэпендимитах, сопровождающихся церебральной гипотензией, при вставании, наклонах головы могут наблюдаться головокружения, потемнение в глазах, обморочное состояние. Часто выявляется рассеянная неврологическая симптоматика в виде анизорефлексии, непостоянного симптома Бабинского, координаторных нару
шений. На глазном дне нередко отмечаются застойные диски зрительных нервов, ангиопатия сетчатки, вторичная атрофия зрительных нервов. На рентгенограммах черепа очень часто определяются признаки повышения внутричерепного давления. По данным Н.М.Маджидова и соавт. (1978), хориоэпендимит, протекающий остро, подостро или хронически, имеет 2 периода. Первый период характеризуется гиперсекрецией СМЖ, развитием гипертензионного синдрома, проявляющегося диффузными головными болями, тошнотой и рвотой, повышением ликворного давления, иногда застойными изменениями на глазном дне. Второй фазе свойственны гипосекреция СМЖ и гипотензионный синдром. Для хориоэпендимита характерны ремиттирующее течение и колеблющаяся выраженность очаговой симптоматики, что имеет существенное значение для дифференциальной диагностики с опухолью мозга.
Основным методом диагностики церебрального арахноидита является квалифицированная интерпретация результатов ПЭГ, позволяющая судить о состоянии оболочек и желудочков головного мозга, ликворном давлении и составе спинальной и желудочковой порций СМЖ. Как правило, у больных с церебральным арахноидитом ликворное давление повышено и достигает иногда 400 мм вод. ст. и более. Анализ спинальной и желудочковой порций СМЖ дает неоднозначные результаты. У одних больных содержание белка в обеих порциях СМЖ понижено, а количество клеток в пределах нормы; у других на фоне нормального содержания белка и клеток в спинальной порции количество клеток в желудочковой порции повышено и исчисляется десятками. У больных 1-й группы введенный воздух быстро рассасывается, самочувствие их после ПЭГ улучшается. У больных 2-й группы резорбция воздуха происходит медленно (в течение недели и более),
314
ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ АРАХНОИДИТ
они жалуются на головные боли, в последующем не бывает улучшения самочувствия. Вместе с тем ПЭГ-изме-нения у всех больных идентичны — выявляются в той или иной степени выраженное нарушение проходимости субарахноидального пространства, кисты, равномерное или неравномерное расширение желудочков, иногда их деформация. Аналогичные изменения выявляются и при МРТ головного мозга.
Клинические проявления также различаются: у больных 1-й группы симптоматика стабильна, а у 2-й подвержена существенным колебаниям, причем число выявляемых неврологических симптомов постепенно нарастает. У больных 2-й группы часто также определяются те или иные неспецифические показатели воспалительного процесса в виде относительного лимфоцитоза, положительной реакции на С-реактивный белок, повышенного содержания сиаловых кислот, увеличения «2- и у-фракций белка в сыворотке крови.
Комплекс охарактеризованных факторов является основанием для выделения двух категорий церебрального арахноидита: арахноидит вследствие ранее перенесенного воспалительного процесса в оболочках; арахноидит, сопровождающий хронический воспалительный процесс в оболочках мозга. Такое подразделение имеет важное практическое значение как для выбора методов лечения, так и для решения экспертных вопросов [Акимов ГА., Команденко Н.И., 1978, 1982].
В диагностике используют ЭхоЭГ, позволяющую судить о смещении срединных структур головного мозга и ширине III желудочка, а также КТ и МРТ, которые позволяют оценить степень выраженности гидроцефалии, атрофии вещества мозга. По данным ЕЛ.Мачерет и соавт. (1985), при церебральном арахноидите смещение срединных структур мозга не превы
шает 2—3 мм, а ширина III желудочка мозга при базальном арахноидите составляет (8,42±0,52) мм, при арахноидите задней черепной ямки (9,08±0,53) мм, при конвекситальном арахноидите (7,92±0,54) мм, а при диффузной форме церебрального арахноидита (8,85±0,53) мм (при норме около 4 мм).
Повышение внутричерепного давления вследствие нарушения продукции и резорбции СМЖ приводит к нарушению главным образом венозного кровообращения в головном мозге, что в 92,6% случаев подтверждается результатами РЭГ и УЗДГ.
Дополнительным методом оценки церебральной гемодинамики является также определение микроциркуляции в конъюнктиве [Мачерет EJI., 1982]. При выраженном ликворногипертен-зионном синдроме отмечаются существенное расширение венул, увеличение количества функционирующих извитых капилляров, внутрисосудистая агрегация эритроцитов III степени. У больных без выраженного лик-ворногипертензионного синдрома расстройства микроциркуляции конъюнктивы характеризуются изменением соотношения калибра артериол и венул, уменьшением количества функционирующих капилляров, неравномерностью калибра сосудов и замедлением кровотока по микрососудам.
ЭЭГ-исследования, проведенные многими авторами, дали противоречивые результаты. Некоторые исследователи указывают, что при ЭЭГ у больных с церебральным арахноидитом изменения либо отсутствуют, либо являются пограничными между нормальным и патологическим состоянием и только в единичных случаях наблюдаются резкие общемозговые изменения [Майорчик В.Е., 1978; Зенков Л.Р., Ронкин МА., 1982]. Однако большинство авторов описывают изменения ЭЭГ, во многом зависящие от активности процесса и локализации спаек и кист. Так, Л А.Новикова и
315
МЕНИНГИТЫ И АРАХНОИДИТЫ
О.ГАгеева-Майкова (1947) при базальном арахноидите обнаружили при ЭЭГ медленную активность, чередующуюся с быстрыми пикообразными колебаниями. Н.М Линченко (1961) у больных с хроническим перивентри-кулярным энцефалитом и арахноидитом с окклюзией на уровне задней черепной ямки выявила наличие /3-ритма в затылочных областях частотой 9—10 Гц, d-волны частотой 6 Гц, чередующиеся с /3-ритмом, в лобных и теменных отделах. ОА.Хондкариан и соавт. (1964) у больных с хроническим диффузным церебральным арахноидитом определяли нарушение электрической активности мозга в виде нерегулярности ритма, снижения /3-индекса, низкоамплитудного /3-ритма и наличия д- и 0-волн. НЛ.Бехте-рева и Н.И.Моисеева (1966) при церебральном арахноидите находили дезорганизацию а- и /3-ритмов, острые формы колебаний с преобладанием их в передних отделах мозга. Аналогичные изменения, часто асимметричные, описаны Б.Н.Пиль (1977), В.В.Мартиросян и соавт. (1972), ЕЛМачерет и соавт. (1985). При конвекситальном арахноидите с парциальными и общими судорожными припадками выявляли при ЭЭГ эпилептические комплексы типа пик — волна, острая и медленная волна, а также пароксизмы медленной активности невысокой амплитуды. При ликворногипертензионном синдроме в сочетании со спайками и кистами на конвексе отмечено исчезновение а-ритма и появление диффузной 0- и d-активности. При оптико-хиазмальном арахноидите преобладал, главным образом в лобных отведениях, а-ритм высокой амплитуды, при арахноидите задней черепной ямки во всех отведениях определялась <5- и 0-актив-ность (в виде пароксизмов или постоянно), а при выраженной гипертензии — плоская кривая. Для диффузного церебрального арахноидита, по данным ЕЛМачерет и соавт., характерны не
регулярность, дезорганизация и уменьшение амплитуды а- и /3-активности, а также наличие медленных волн.
Церебральный арахноидит следует дифференцировать прежде всего от опухоли головного мозга, так как основой большинства симптомов этих заболеваний является повышение внутричерепного давления. При опухоли и арахноидите наблюдаются головные боли, более выраженные в утренние часы, головокружение, рвота, изменения глазного дна и нарушения остроты зрения, психические и эндокринные расстройства, вегетативнососудистая лабильность, эпилептические припадки и некоторые другие симптомы. Даже путем дополнительных методов исследования (ЭхоЭГ, сцинтиграфия, ПЭГ, АГ, КТ) в ряде случаев нельзя с уверенностью доказать или отвергнуть воспалительную или опухолевую природу заболевания. При дифференциальной диагностике рассматриваемых заболеваний следует учитывать, что для опухолей головного мозга характерны неуклонно прогрессирующее течение, редкие, неполные и короткие ремиссии. В результате дегидратационной терапии в той или иной степени уменьшаются симптомы по соседству и на отдалении, в то время как симптомы, обусловленные непосредственным воздействием опухоли на мозговую ткань, существенно не изменяются. Очаговая симптоматика при опухолях выражена в большей степени, чем при арахноидите. Наиболее четкие критерии, позволяющие дифференцировать указанные заболевания, представлены в табл. 19 [Самойлов В.И., 1985].
Церебральный арахноидит следует дифференцировать также от некоторых паразитарных поражений головного мозга. Наиболее значимые признаки, отличающие упомянутые нозологические формы, изложены в главе* «Паразитарные заболевания цент-, ральной нервной системы».
316
СПИНАЛЬНЫЙ АРАХНОИДИТ
ТАБЛИЦА 19. Дифференциально-диагностические критерии опухоли головного мозга и арахноидита (по В.И. Самойлову, 1985)
Показатель	Опухоль головного мозга	Церебральный арахноидит
Общая длительность заболевания	Более короткая; течение прогрессирующее или прогредиентное; периоды улучшения незначительны	Большая длительность. Сравнительно благоприятное течение с периодами ухудшения и улучшения
Наличие и длительность ремиссии	Ремиссии редкие, неполные и короткие	Ремиссии обычно более полные и длительные
Характер головной боли и наличие болезненности черепа при перкуссии	Диффузная. Локальная болезненность при перкуссии черепа часто отсутствует	Более ограниченная. Локальная болезненность при перкуссии черепа (скуловой феномен Бехтерева)
Одно- или многоочаго-вость поражения	Обычно одноочаговое	Чаще многоочаговое
Характер очаговых симптомов	Более характерны грубые очаговые симптомы выпадения функций мозга (афазия, гемианопсия, паралич и т. д.)	Грубых очаговых симптомов выпадения функций вещества мозга обычно не наблюдается. Чаще симптомы раздражения (джексоновские припадки, парестезии). Часто симптомы поражения черепных нервов (особенно II, III, V, VI, реже VII, VIII и XII)
Наличие послеприпа-дочных выпадений (парез Тодта, транзиторные афазии и др.)	Типично, с отчетливой тенденцией к усилению от припадка к припадку	Не характерно
Изменения поля зрения	Выраженные геми- и квадрантные анопсии с четкими («обрезанными») границами. Наличие скотом не характерно	Незначительное сужение границ с битемпоральным акцентом, особенно на красный цвет. Границы не носят характера «обрезанных». Типично наличие скотом (центральных и парацентральных)
Характеристики глазного дна	Часто (у 75—80% больных) застойные диски зрительных нервов; атрофия (первичная, вторичная) дисков зрительных нервов	Обычно нормальное. Застойные диски зрительных нервов и вторичная атрофия наблюдаются редко (только при очаге в задней черепной ямке). При оптико-хиазмальном арахноидите — первичная атрофия зрительных нервов
Гипертензионно-гидро цефальные изменения на краниограммах	Часто выраженные	Обычно отсутствуют или слабо выражены
Локальные изменения на краниограммах (гипер-остозы, остеолизис)	Могут иметь место (особенно при менингиомах и холестеатомах)	Отсутствуют
Переносимость люмбальной пункции	Плохая; часто после нее нарастают общемозговые и локальные симптомы	Хорошая; часто после нее наблюдается регресс общемозговых и очаговых симптомов
СМЖ	Часто гиперальбуминоз, белково-клеточная диссоциация. Давление обычно не повышено	Обычно не изменена. Иногда нерезкие воспалительные изменения — цитоз (1О...)33)х 106/л. Давление может быть нормальным, повышенным или пониженным
317
МЕНИНГИТЫ И АРАХНОИДИТЫ
Продолжение таблицы 19
Показатель	Опухоль головного мозга	Церебральный арахноидит
Смещение М-эха при ЭхоЭГ	Часто	Практически отсутствует
ЭЭГ	Возможны локальные медленные волны, особенно д-волны	Доминируют явления ирритации — быстрые формы волн («-ритм, пик-волны и др.). Медленные волны очень редки и нетипичны
Сцинтиэнцефалография	Возможно очаговое накопление индикатора в месте локализации опухоли	Очагового накопления не наблюдается
КТ, МРТ	Изменения плотности, по конфигурации соответствующие опухоли	Часто обнаруживаются атрофический процесс и гидроцефалия
ПЭГ или вентрикулография	Деформация и дислокация желудочковой системы, соответствующие наличию объемного процесса	Отсутствие смещения и деформации желудочковой системы. Картина кистозно-слипчивого арахноидита — неравномерное наполнение газом субарахноидальных пространств, частое отсутствие заполнения газом базальных цистерн. Явления парциальной или тотальной гидроцефалии
Ангиография	Дислокация магистральных сосудов. Иногда наличие собственной сосудистой сети опухоли	Дислокации магистральных сосудов нет. Иногда имеется их «развернутость» по «водяночному» типу
СПИНАЛЬНЫЙ АРАХНОИДИТ
Спинальный арахноидит — патологический процесс, проявляющийся образованием спаек и кист между мягкой и паутинной оболочками спинного мозга. Его причинами могут быть острые и хронические инфекции, туберкулезный спондилит, менингиты, сифилис, травмы спинного мозга. В большинстве случаев при арахноидитах паутинная оболочка утолщена. Это приводит к компрессии спинальных корешков и спинного мозга. Иногда отмечаются воспалительные изменения мягкой мозговой оболочки. При кистозном арахноидите наблюдается осумкованное скопление жидкости. Поражение оболочек чаще
локализуется на уровне грудного и поясничного отделов спинного мозга, а также конского хвоста.
Наиболее ранними симптомами являются преходящие парестезии и невралгические боли в нижних конечностях. Вначале постоянные боли бывают односторонними, а затем, по мере прогрессирования заболевания,— двусторонними, симметричными. Боли сопровождаются нарушениями чувствительности сегментарного или, реже, проводникового типа. Чувствительные расстройства, снижение или утрата сухожильных рефлексов долго могут быть единственными клиническими проявлениями болезни. Корешковые боли часто носят ремитти-рующий характер.
318
СПИНАЛЬНЫЙ АРАХНОИДИТ
По мере прогрессирования сдавления спинного мозга сухожильные рефлексы повышаются, появляются стопные патологические рефлексы. Одновременное поражение корешков и спинного мозга обусловливает диссоциацию рефлексов: могут быть повышены коленные или отсутствовать рефлексы с пяточных сухожилий; при снижении сухожильных рефлексов могут наблюдаться стопные патологические знаки. В легких случаях спинального арахноидита наблюдаются преходящие, а в тяжелых случаях — постоянные расстройства функций тазовых органов.
Кистозный спинальный арахноидит при прогрессирующем течении во многом напоминает экстрамедуллярную опухоль: интенсивные корешковые боли и парестезии, появившись на одной стороне тела, довольно быстро переходят на другую, затем возникают проводниковые расстройства движений и чувствительности, нарушения функций тазовых органов. В некоторых случаях наблюдается нарастающий одноочаговый спинальный синдром.
При методах исследования с контрастированием чаще выявляются диффузные слипчивые или кистозные изменения в оболочках, очаговая атрофия спинного мозга. СМЖ долго может быть нормальной или нерезко измененной. По мере прогрессирования заболевания может появиться белково-клеточная диссоциация.
Спинальный арахноидит необходимо дифференцировать от опухоли спинного мозга, спинального пахиме-нингита, спинальной формы рассеянного склероза и дисциркуляторной ишемической миелопатии.
Клиническая картина опухолей спинного мозга характеризуется неуклонным нарастанием симптоматики. Их диагностика изложена в соответствующей главе руководства. Здесь следует лишь отметить, что арахноидиту в большей мере, чем опухоли, свойственно медленное и ремиттирующее течение. При нем длительно отсутствуют или ме
нее выражены расстройства функций тазовых органов. Большую помощь в дифференциации этих заболеваний могут оказать тщательное рентгенологическое исследование, в том числе с контрастированием, а также КТ.
Спинальный арахноидит шейной локализации следует дифференцировать от хронического шейного гипертрофического пахименингита, который чаще бывает сифилитической природы. Это редкое заболевание, развивается медленно. Ему свойственны три стадии: стадия раздражения спинномозговых корешков с болями, иррадиирующими в область затылка, шеи и верхних конечностей; стадия симптомов выпадения с параличами и атрофией мышц плечевого пояса и мелких мышц кисти, сегментарными расстройствами чувствительности в зоне Cs—Di; стадия компрессии спинного мозга с развитием нижней спастической параплегии, расстройствами чувствительности по проводниковому типу, нарушениями функций тазовых органов. В СМЖ определяется белково-клеточная диссоциация или плеоцитоз. При сифилитической этиологии заболевания обычно положительны специфические серологические реакции.
Хроническому спинальному лепто-пахименингиту туберкулезной этиологии также свойственны невралгии, моно-и полирадикулоневриты, пара- и тетрапарезы, синдром блокады ликвородинамики. Процесс носит более диффузный, чем при сифилитическом пахименинги-те, характер. Ему свойственно неуклонное нарастание симптомов компрессии корешков и спинного мозга.
Спинальная форма рассеянного склероза обычно отличается относительно быстрым развитием. Нередко нарушения функций спинного мозга сочетаются со зрительными расстройствами — скотомами —и, как правило, преходящим резким снижением зрения на один или на оба глаза. Преобладают явления спастичности мышц нижних конечностей, а болевые синдромы выражены нерезко. Спинальные нарушения при рас-
319
МЕНИНГИТЫ И АРАХНОИДИТЫ
сеянном склерозе являются, как правило, лишь одним из этапов болезни. В последующем у больных развивается типичная картина многоочагового патологического процесса с преимущественным поражением центрального двигательного неврона и системы координации движений.
Дисциркуляторная ишемическая миелопатия с атрофическим синдромом, по данным ДГ.Германа и АА.Ско-ромца (1981), чаще имеет дискогенную этиологию. Атрофия при ней в большинстве случаев распространяется на мышцы плечевого пояса и рук; она иногда сопровождается нерезко выраженными диссоциированными нарушениями чувствительности. Рефлексы вначале высокие, затем постепенно угасают. Заболевание обычно выявляется в среднем или пожилом возрасте и начинается с дискалгического или корешкового синдрома. Течение иногда толчкообразное, нередко бывают довольно выраженные ремиссии или наблюдается стабилизация процесса. СМЖ нормальная и только иногда в ней незначительно увеличивается содержание белка. Наличие диск-алгических проявлений и грубых дегенеративно-дистрофических изменений на спондилограммах во многом способствует правильному решению вопроса о природе неврологических расстройств. В анамнезе у таких больных прослеживаются симптомы начальных проявлений неполноценности кровоснабжения спинного мозга в виде периодической кратковременной повышенной утомляемости, слабости, чувства зябкости, ползания мурашек, онемения, потливости, изменения цвета кожи конечностей, болей в поясничной области. Некоторые из перечисленных симптомов появляются при нагрузке и проходят после отдыха. Иногда во время физической нагрузки, кроме слабости в ногах, появляются пирамидные знаки, исчезающие в покое. Такая динамика неврологических расстройств, как правило, не характерна для спинального арахноидита.
Спинальный арахноидит следует дифференцировать также от сдавле
ния спинного мозга и его корешков при грыже межпозвоночных дисков. При грыжах, локализующихся в шейном отделе, больные жалуются на перемежающиеся парестезии и боли в области шеи, лопаток и верхних конечностей, на невозможность повернуть или нагнуть голову из-за болей и мышечного напряжения. Боли усиливаются при кашле и чиханье. Вначале они носят перемежающийся характер, уменьшаются в положении лежа, при вытяжении, а затем становятся постоянными. Поколачивание по области позвоночника на уровне грыжевого выпячивания, а иногда и не-, сколько выше него приводит к усилению корешковых болей. Могут наблюдаться атрофии, парезы или параличи мышц кисти, предплечья и плеча. Сухожильные и периостальные рефлексы на руках снижены или отсутствуют. В зоне, иннервируемой пораженными корешками, определяется гипестезия или анестезия. Затем появляются симптомы сдавления шейного отдела спинного мозга — нарастают спастические парезы верхних конечностей, могут наступать расстройства функций тазовых органов, иногда развивается нижний спастический парапарез.
Выпадение поясничных межпозвоночных дисков в поясничном отделе часто приводит к появлению перемежающихся корешковых болей, усиливающихся при кашле, чиханье и дефекации. Кроме этого, отмечаются сглаженность поясничного лордоза и сколиоз, чаще обращенный в сторону грыжи. Сгибание позвоночника в сторону поражения, а также максимальное разгибание сопровождаются корешковыми болями. Перкуссия на уровне грыжи диска вызывает болезненность остистого отростка и возникновение корешковых болей, иррадиирующих в ногу. Возникающая другая неврологическая симптоматика определяется уровнем поражения корешков. При дифференциальной диагностике дискогенных синдромов большую помощь оказывают спондилография и ПМГ.
320
ЭНЦЕФАЛИТЫ
Глава 17
ЭНЦЕФАЛИТЫ
Наиболее частой причиной энцефалитов являются вирусы и реже — другие возбудители, проникающие в головной мозг преимущественно гематогенным путем. Заражение происходит различными путями: алиментарным (вирусы кишечной группы и клещевого энцефалита), в результате присасывания клещей или укусов комаров (арбовирусы) или воздушнокапельным (вирус гриппа и некоторые другие).
Патогенетические механизмы энцефалитов разнообразны. Главным из них является непосредственное воздействие возбудителя на нервные клетки после его внедрения и накопления в них. Существенное значение имеют аллергические реакции на белок вирусов и поврежденной ткани мозга, а также отек, интоксикация и нарушения ликворо- и гемодинамики. В результате в головном, а нередко и в спинном мозге развиваются периваскулярные инфильтраты, разрыхление сосудистой стенки, пердиапедез-ные геморрагии, периваскулярный и перицеллюлярный отек, обратимые или необратимые дистрофические изменения нервных клеток, демиелинизация проводящих путей, регрессивная или прогрессивная реакция глии и образование глиозных рубцов на месте погибшей нервной ткани. В патологический процесс нередко вовлекаются оболочки головного, а иногда и спинного мозга.
Заболевание всегда проявляется энцефалитическим синдромом, который включает угнетение сознания (оглушение, сопор и кома) или его изменение (бред, психомоторное возбуждение и т. п.), эпилептиформные судороги, парезы и параличи, акинезы или гиперкинезы, атаксию и различного рода астенизацию. Выраженность
перечисленных симптомов весьма вариабельна и в каждом конкретном случае определяется особенностями возбудителя, остротой течения заболевания, распространенностью и преимущественной локализацией воспалительного процесса.
Существуют классификации энцефалитов, основанные на различных признаках: диффузный и очаговый, полиоэнцефалит и лейкоэнцефалит, серозный и гнойный, первичный и вторичный. В последние десятилетия в связи с усовершенствованием лабораторных методов диагностики энцефалиты классифицируют по этиологическому принципу.
Сходство начальных клинических проявлений всех энцефалитов, вызванных вирусами, приводит к трудностям ранней этиологической диагностики и выбора своевременного рационального лечения.
На территории нашей страны довольно широко распространены сезонные летние (трансмиссивные) энцефалиты. Их характерными эпидемиологическими особенностями являются ограничение ареала распространения географическими районами с типичными для каждой инфекции природными условиями (биотопами); соответствие ареалов распространения переносчиков и заболеваемости; характерная для каждой формы инфекции сезонность, совпадающая с периодом биологической активности переносчика, а также эпидемический характер заболеваемости.
По способу распространения и эпидемиологическому значению основного переносчика все сезонные энцефалиты делятся на две группы — комариные и клещевые энцефалиты.
Комариные энцефалиты — японский, австралийский, американский
321
ЭНЦЕФАЛИТЫ
типа Сан-Луи, западно-нильский, или лихорадка Западного Нила, американские лошадиные энцефаломиелиты (западный лошадиный североамериканский, восточный лошадиный североамериканский, венесуэльский лошадиный энцефалиты). Все комариные энцефалиты наблюдаются в летне-осенний период. Возбудители комариных энцефалитов, выделенные в различных очагах болезни, по антигенным и биологическим свойствам во многом сходны.
Из всех комариных энцефалитов на территории нашей страны отмечались только эпидемические вспышки японского энцефалита в Южном Приморье.
Японский энцефалит (синонимы: комариный, энцефалит Б, летний, осенний) — острое инфекционное заболевание, протекающее с преимущественным поражением ЦНС. Вызывается специфическим вирусом, патогенным не только для человека, но и для обезьян и белых мышей. Резервуар вируса — дикие и домашние животные и птицы. Заражение человека происходит через укусы зараженных комаров (Culex pipiens, Culex trithaenierhyn-chus, Aedes togoi, Aedes japonicus и др.). Характерна сезонность (летом и осенью). Болеют преимущественно лица молодого и зрелого возраста, работающие в заболоченных местах.
Инкубационный период длится 10—15 дней. Начййо заболевания внезапное с очень бурно нарастающих общеинфекционных симптомов. Температура тела в первый день болезни повышается до 39...40°С, достигает максимума (41 °C) к 2-му дню и держится на этом уровне в течение 7—10 дней. Характерны «потрясающий» озноб, резкая головная боль, рвота, боли в мышцах, гиперемия лица и конъюнктив, брадикардия, впоследствии сменяющаяся тахикардией, учащенное дыхание, лейкоцитоз (10...20)х 109/л со сдвигом в формуле влево, лимфопения и анэозинофилия, увеличение
СОЭ. С 1—2-го дня развиваются менингеальные и энцефалитические симптомы. Чаще всего наблюдаются нарушения сознания в форме его угнетения (иногда до степени комы) или изменения (бред, делириозные и аментивные состояния, двигательное возбуждение). Иногда возникают эпилептические припадки. Часто наблюдаются миоклонические, фибриллярные подергивания в различных мышечных группах (особенно лица и конечностей), грубый, неритмичный тремор рук, усиливающийся при движениях, иногда — преходящие хореические и атетоидные гиперкинезы, а в тяжелых случаях — хватательные феномены. Весьма характерна гипертония мышц в сочетании с пирамидной и экстрапирамидной ригидностью (тонус преобладает в сгибателях рук и разгибателях ног). Выраженность мышечной гипертонии изменяется в течение болезни. Нередко наблюдаются геми- или монопарезы с высокими сухожильными рефлексами и пирамидными знаками, а также оболочечные симптомы. В тяжелых случаях отмечены бульбарные нарушения. Симптомы поражения спинного мозга в форме вялых периферических парезов или параличей появляются редко. В начале болезни часто бывает задержка мочи.
СМЖ вытекает под повышенным давлением, прозрачна, бесцветна, сог держание белка в ней увеличено до 1 г/л: лимфоцитарный плеоцитоз варьирует в пределах (9...400) х 106/д.
Течение японского энцефалита характеризуется коротким острым периг одом. Симптомы достигают наибольг шей выраженности на 3—5-е сутки. Летальность составляет 40—70%; как правило, смерть наступает в течение 1-й недели болезни. Выздоровление идет медленно. В исходе заболевания -у астенические состояния, снижение интеллекта, отдельные симптомы ор^-ганического поражения нервной сису темы, которые с течением времени ф той или иной степени регрессируют, ?
322
ЭНЦЕФАЛИТЫ
В клинической картине японского энцефалита различают несколько синдромов, которые могут сочетаться друг с другом: инфекционно-токсический с нерезкой выраженностью или отсутствием очаговых симптомов; менингеальный; судорожный; бульбарный; коматозный; летаргический, аментивно-гиперкинетический и ге-мипаретический.
К характерным особенностям клинической картины японского энцефалита, имеющим определяющее значение для диагностики, по мнению А.ГЛапова (1962), относятся острое начало болезни с резко выраженных общеинфекционных симптомов, раннее развитие общемозговых и менингеальных симптомов, особенно нарушений сознания и гипертонии мышц, короткий лихорадочный период и астеническое состояние с мнестиче-скими расстройствами в ранней фазе реконвалесценции. Важное значение в обосновании диагноза имеют эпидемиологические данные, прежде всего пребывание заболевшего в очаге энцефалита в летне-осенние месяцы.
Тяжесть течения и полиморфизм клинических проявлений обусловлены особенностями поражения ЦНС. При японском энцефалите обнаруживаются распространенные изменения в головном и спинном мозге — гиперемия, отечность, мелкие кровоизлияния и размягчения, периваскулярные инфильтраты, дегенеративные изменения нервных клеток, дисциркуляторные нарущения, диффузная и очаговая пролиферация микроглии и олигодендроглии, а также регрессивные изменения астроцитов, демиелинизация волокон. Наиболее резкие изменения обнаруживаются в коре, белом веществе полушарий и подкорковых ганглиях.
В период эпидемических вспышек общность эпидемиологических условий облегчает диагностику и атипичных форм болезни. При спорадических заболеваниях (особенно при ати
пичном течении) распознавание этиологии энцефалита по клиническим данным не бывает достаточно точным, так как острые энцефалиты разной этиологии имеют много общих черт. Диагноз в таких случаях может быть подтвержден выделением вируса японского энцефалита из крови, мочи или СМЖ, а также результатами исследований РСК и реакции нейтрализации вируса (PH). Комплементсвязы-вающие антитела обнаруживаются в крови с 3—7-го дня, титр их достигает максимума к 30—60-му дню. Вирус-нейтрализующие антитела в достаточной для диагностики концентрации выявляются на 7—14-й день; титр их постепенно нарастает до 60—70-го дня. В дальнейшем они сохраняются в течение многих лет. РСК можно использовать как метод лабораторной диагностики в остром и раннем периоде реконвалесценции, а PH — для ретроспективной диагностики. Обнаружение антител к вирусу японского энцефалита еще не всегда служит абсолютным доказательством заболевания, так как наличие антител может быть связано с естественной иммунизацией населения, проживающего в эндемичных по энцефалиту очагах. Результаты исследований убедительны лишь в динамике, когда при исследовании парных сывороток, взятых с интервалом в 2—4 нед (в остром периоде и периоде реконвалесценции), оп-ределяетсяГ}Цараста*£це титра антител. В последние. :годы успешно применяется серологическая диагностика с использованием тканевых культур и метода флюоресценции. Применение методов вирусологической и серологической диагностики приобретает особенно важное значение, когда заболевания, сходные по клинической картине с японским энцефалитом, возникают за пределами уже известных очагов этой инфекции.
Клещевые энцефалиты вызываются вирусами, распространяемыми преимущественно иксодовыми кле
323
ЭНЦЕФАЛИТЫ
щами. К ним относятся весенне-летний, или клещевой, энцефалит, шотландский энцефалит, двухволновой менингоэнцефалит. Все клещевые энцефалиты наблюдаются в весеннелетний период.
Клещевой (весенне-летний) энцефалит впервые описан на Дальнем Востоке А.Г.Пановым в 1935—1936 гг. Это острое инфекционное заболевание, вызываемое специфическим вирусом, возникающее весной и летом. Переносчиками вируса являются ик-содовые клещи, в организме которых вирус сохраняется пожизненно. Человек заражается в природных очагах инфекции вследствие присасывания клещей или употребления некипяченого молока коз и коров, инфицированных клещами-вирусоносителями. При алиментарном заражении обычно наблюдаются семейно-групповые случаи заболевания.
Очаги инфекции зарегистрированы во многих лесных и лесостепных районах нашей страны, ряда европейских стран и Китая. Заболевание характеризуется эпидемичностью и сезонностью. Наиболее значительные эпидемии возникают в коллективах, впервые соприкасающихся с очагом инфекции.
Инкубационный период длится от 7 до 21 дня, чаще 10—12 дней. Начинается заболевание остро с общеинфекционных симптомов в виде озноба, повышения температуры тела до 39...40°С, общего недомогания, сильной слабости, головной боли, болей в мышцах спины, шеи, рук и ног. Иногда рано появляются психические расстройства типа делириозных и амен-тивных состояний, однако чаще отмечается заторможенность или сонливость. Очень рано развиваются менингеальные симптомы, а также симптомы очагового поражения нервной системы. В зависимости от преимущественного поражения тех или иных структур различают 6 основных форм болезни.
1.	Полиомиелитическая форма с преимущественным поражением клеток передних рогов шейного и иногда грудного отдела спинного мозга. Клинически это проявляется вялыми параличами мышц шеи («свисающая голова»), плечевого пояса, рук (преимущественно их проксимальных отделов), а также мускулатуры верхней половины туловища. Могут наблюдаться парадоксальная подвижность диафрагмы и ощущение «нехватки воздуха».
2.	Полиоэнцефаломиелитическая форма (наиболее тяжелая) с преимущественным поражением перечисленных выше структур спинного мозга, а также ядер продолговатого мозга. Характерно сочетание симптомов полиомиелитической формы с бульбарным синдромом в виде афонии, дисфагии, дизартрии, нарушений дыхания и сердечной деятельности.
3.	Энцефалитическая форма с преимущественным поражением головного мозга. Для нее характерны нарушения сознания, эпилептиформные припадки, псевдобульбарный синдром, центральные гемипарезы, локальные судороги, стриарные или мозжечковые нарушения.
4.	Менингеальная форма, протекающая по типу серозного менингита.
5.	Стертая форма, для которой характерны преимущественно общеинфекционные симптомы в сочетании с АС вследствие нерезко выраженных воспалительных изменений в веществе мозга.
6.	Полирадикулоневритическая форма, протекающая с поражением корешков и нервов.
При всех формах клещевого энцефалита в крови отмечаются лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, в СМЖ — повышение содержания белка до 1%, положительные глобулиновые реакции, лимфоцитарный плеоцитоз, достигающий десятков или сотен в 1 мкл.
Иногда наблюдается коматозная форма клещевого энцефалита с крайне бурным началом, резким повышением температуры тела до 41 °C, коматозным состоянием, молниеносным течением и летальным исходом.
Изредка заболевание протекает по типу восходящего паралича Ландри, начинающегося с нижней вялой параплегии, к которой довольно быстро присоединяются параличи мышц туловища, рук, бульбарный синдром. Смерть наступает на 2—3-и сутки вследствие поражения ствола мозга, манифестирующего необратимыми
324
ЭНЦЕФАЛИТЫ
нарушениями дыхания и сердечной деятельности.
При благоприятном течении заболевания температура тела на 5—10-й день снижается, чаще литически, до нормальных величин. Постепенно исчезают менингеальные и энцефалитические симптомы: в той или иной степени восстанавливаются движения в парализованных мышцах шеи и рук При полиомиелитической и полиоэнцефалитической формах почти во всех случаях на всю жизнь остаются разной степени выраженности вялые парезы мышц шеи и рук.
В некоторых случаях заболевание приобретает хроническое или прогредиентное течение; клиническая симптоматика при этом приобретает форму хронического полиомиелита, синдрома БАС, хореи или миоклонус-эпилепсии. Относительный лимфоцитоз, повышенное содержание сиаловой кислоты в крови, положительная реакция на С-реактивный белок, увеличение содержания а2- и /-глобулинов характерны для хронического нейроинфекционного процесса и выявляются в том или ином сочетании практически у всех больных.
Экспериментальным путем доказано, что в основе хронического течения заболевания лежит длительное нахождение некоторых штаммов вируса в нервной ткани. Исходы прогредиентных форм клещевого энцефалита различны — у одних больных через тот или иной период времени наступают стойкие или нестойкие ремиссии, у других заболевание неуклонно прогрессирует, приводя больных к гибели. Смерть наступает вследствие эпилептического статуса или присоединившейся пневмонии.
Диагностика клещевого энцефалита, особенно непаралитических его форм, сложна. В ее основу должны быть положены эпидемиологический анамнез (указание на присасывание клещей, употребление в пищу некипяченого козьего или коровьего молока, наличие подобных заболеваний среди населения в местности, где живет
больной); тщательный осмотр кожи (в месте присасывания клещей могут наблюдаться эритемы) и клинические данные. Следует помнить, что, присасываясь, клещи выделяют анестезирующее вещество, в связи с чем для людей этот момент проходит незаметно.
Специфическими методами диагностики являются вирусологический (заражение белых мышей кровью и СМЖ больных, а также выявление антигена вируса клещевого энцефалита и специфических антител класса IgM и IgG в крови больных методами ИФА и РИГА; выявление вирусной РНК методом молекулярной гибридизации нуклеиновых кислот и полимеразной цепной реакции — ПЦР — и серологические (исследование парных сывороток и СМЖ в РСК, РПГА, ИФА и РИГА). Положительные результаты вирусологического и серологического (нарастание титра антител в динамике) исследований повышают точность диагноза.
Патоморфологические признаки патологического процесса в виде периваскулярных инфильтратов, состоящих из лимфоидных и плазматических клеток, а также клеток глии, периваскулярного и перицеллюлярного отека, дистрофических изменений нервных клеток, вплоть до их гибели, диффузной и очаговой реакции глии выявляются в оболочках, практически во всех отделах головного и спинного мозга умерЙйх лкЗДёй и зараженных экспериментальных животных, однако степень выраженности их в различных отделах при разных клинических проявлениях болезни бывает разной.
Шотландский энцефалит вызывается вирусом, во многом сходным по антигенным свойствам с вирусом дальневосточного клещевого энцефалита. Заражение происходит в результате присасывания клещей, паразитирующих на овцах. Заболевания наблюдаются весной и летом. В лабораторных условиях возможно заражение воздушно-капельным путем.
325
ЭНЦЕФАЛИТЫ
Инкубационный период составляет около 5 дней. Наиболее характерным является двухфазное течение заболевания. Первая фаза проявляется лихорадкой, головной болью, общим недомоганием и слабостью. Ее длительность около недели, а затем наступает период относительного благополучия той же продолжительности. Вторая фаза начинается с повышения температуры тела, общего недомогания, головных болей, менингеальных и мозжечковых симптомов, сонливости. Сухожильные рефлексы бывают пониженными. Иногда выявляется отек дисков зрительных нервов. Давление СМЖ повышено; в ней определяются увеличенное количество белка и лимфоцитарный плеоцитоз, а в ряде случаев — снижение содержания хлоридов.
Описано и однофазное течение заболевания, которое может проявляться общеинфекционными и нерезкими менингеальными симптомами, а при более тяжелом течении —в той или иной степени выраженными мозжечковыми нарушениями. Атрофических параличей и парезов не наблюдается. Заболевание протекает относительно легко и во всех случаях заканчивается полным выздоровлением в среднем через 4—6 нед. Иногда на протяжении последующего периода (до 10 нед) отмечается астенизация, а в редких случаях мозжечковые симптомы, постепенно исчезающие.
Диагностика ^типичных случаев шотландского энцефалита при наличии соответствующего эпидемиологического анамнеза не представляет существенных затруднений. Однако легкие формы, проявляющиеся общеинфекционными и менингеальными симптомами, следует дифференцировать от серозных менингитов, вызываемых вирусами кишечной группы (см. гл. «Менингиты и арахноидиты»). По клиническим проявлениям шотландский энцефалит во многом сходен с двухволновым менингоэнцефалитом.
Клещевой энцефалит в Белоруссии (белорусский вариант) занимает по клиническим проявлениям как бы промежуточное положение между восточным вариантом клещевого энцефалита и шотландским энцефалитом, хотя его возбудитель имеет ряд антигенных отличий от вирусов, вызывающих клещевой энцефалит на Дальнем Востоке и шотландский энцефалит [Вотяков В.И., Протас И.И., Жданов В.М., 1978]. Заражение происходит как трансмиссивным, так и алиментарным путем. При заражении алиментарным путем чаще отмечается общеинфекционная форма, а при заражении вследствие присасывания клещей Ixodes ricinus и употребления в пищу некипяченого молока коз и коров — менингеальная и менингоэнце-фалитическая формы.
Инкубационный период — около 14 дней. Заболевание обычно начинается с повышения температуры тела до 38,5°С, головной боли, которая постепенно нарастает и особенно усиливается при звуковых и световых раздражениях, а также с повторной или однократной рвоты. Часто отмечаются светобоязнь и боли при движении глазных яблок, нарушения сна, отсутствие аппетита, головокружение, боли в горле при глотании, гиперемия зева, серовато-желтый налет на языке, ноющие боли вдоль позвоночника, в руках и ногах.
Характерными особенностями клещевого энцефалита в Белоруссии являются двухфазное течение и частое проявление двухволновой лихорадки. При первой волне лихорадка длится 3—9 дней, межлихорадочный период — 4—15 дней, продолжительность второй волны— 4—14 дней. Одноволновая лихорадка длится 3—11 дней. Первой фазе болезни свойственны головная боль, тошнота, озноб, боли во всем теле. Симптомов органического поражения нервной системы практически не выявляется. В отдельных случаях в первые 2—4 дня количество кле
326
ЭНЦЕФАЛИТЫ
ток в СМЖ достигает (10... 14) х 109/л. У некоторых больных отмечаются приглушение I тона и систолический шум на верхушке сердца, умеренная брадикардия и артериальная гипотензия, болезненность в надчревной области, альбуминурия (до 0,66 г/л) и микрогематурия; в крови — лейкопения, нейтропения, относительный лимфоцитоз. По завершении первой фазы состояние больных быстро улучшается, исчезает головная боль, светобоязнь, появляется аппетит. Вторая фаза характеризуется возобновлением головной боли, светобоязни, рвоты, головокружения, повышением температуры тела, ноющими болями вдоль позвоночника, а также появлением оболочечных симптомов, умеренной клеточно-белковой диссоциации в СМЖ с преобладанием лимфоцитов и положительными глобулиновыми реакциями, иногда после стояния в СМЖ выпадает грубая пленка фибрина. В крови определяются лейкоцитоз, лимфопения; нередки нейтрофилез и некоторое увеличение СОЭ.
Охарактеризованная симптоматика свойственна менингеальной форме. При менингоэнцефалитической форме, наряду с менингеальным, отмечается энцефалитический синдром в форме угнетения или изменения сознания, эпилептиформных судорог, нерезко выраженных парезов, рефлекторных асимметрий, патологических рефлексов, мозжечковой атаксии или подкорковых гиперкинезов. У 3% от общего числа больных развиваются перифери?-ческие парезы преимущественно проксимальных отделов рук и ног в сочетании с корешковыми и невротическими болями. После нормализации температуры тела менингеальные и очаговые симптомы постепенно исчезают. Астеническое состояние обычно сохраняется в течение 1—1г/2 мес. Прогредиентного течения клещевого энцефалита на территории Белоруссии не отмечено.
Двухволновой менингоэнцефалит вызывается вирусом, сходным с виру
сами дальневосточного и шотландского энцефалитов. Заражение им может происходить вследствие присасывания клещей (Ixodes ricinus или Ixodes persulcatus), а также при употреблении некипяченого козьего молока, содержащего вирус. При последнем варианте заражения наблюдаются семейногрупповые заболевания.
При заражении вследствие присасывания клещей длительность инкубационного периода колеблется от 5 до 30 дней (в среднем 10—14 дней), а при употреблении молока, содержащего вирус,— 3—6 дней. Заболевание в большинстве случаев начинается остро. Температура тела к концу первых суток достигает 38...39°С. Первой волне заболевания, кроме лихорадки, свойственны выраженная головная боль, тошнота, однократная или повторная рвота, адинамия, безучастность к окружающему, иногда бессонница. Нередко отмечаются миалгии, иногда нерезкие оболочечные симптомы, гиперестезия к свету, болезненность при движении глазных яблок, головокружение при перемене положения головы. Частота пульса несколько отстает от температуры тела, артериальное давление снижается. Может быть гиперемия зева. Отмечается незначительная лейкопения при нормальной формуле крови или некотором повышении числа лимфоцитов; иногда появляется, альбуминурия. Ликворное давление повышено, содержание белка и цитоз в СМЖ в пределах нормы. Длительность лихорадочного периода 56 дней. После падения температуры тела многие больные не предъявляют жалоб и даже приступают к работе. У некоторых сохраняются общая слабость, головная боль, познабливание, миалгии, субфебрильная температура. Безлихорадочный период длится 6—8 дней, а затем температура тела снова повышается до 39...40°С, появляются выраженный озноб, резкая головная боль, тошнота и рвота, болезненность при пальпации
327
ЭНЦЕФАЛИТЫ
и движении глазных яблок, общая гиперестезия, снижение аппетита, отвращение к сладкому, нарушение сна, иногда резкие головокружения. В некоторых случаях отмечаются оглушенность, возбуждение, бред. Определяются гиперемия лица, конъюнктив и склер, относительная брадикардия, артериальная гипотензия, иногда быстро исчезающая сыпь типа эритемы, аритмия пульса и систолический шум на верхушке сердца, преходящее увеличение печени и селезенки, повышенное содержание белка в моче. У всех больных выявляется той или иной степени выраженности менингеальный синдром, сочетающийся с рассеянной органической симптоматикой, симптомами орального автоматизма, центральным гемипарезом, мозжечковыми нарушениями. В некоторых случаях на первый план выступают бред, зрительные и слуховые галлюцинации устрашающего характера, эпилептиформные припадки. Иногда поражаются те или иные черепные нервы — чаще лицевой. Ликворное давление повышено; содержание белка в норме либо достигает 0,99 г/л; цитоз, преимущественно лимфоцитарный. Содержание сахара в СМЖ может быть как повышенным, так и пониженным. Нередко к концу суток в СМЖ образуется более грубая, чем при туберкулезном менингите, пленка фибрина. В крови — умеренно выраженный лейкоцитоз.
Вторая фаза болезни’длится 7—9 дней, после чего температура тела снижается, улучшается общее самочувствие, относительно быстро исчезают менингеальные и энцефалитические симптомы, санируется СМЖ.
Лишь в единичных случаях острому началу заболевания в течение 23 дней предшествует продромальный период, характеризующийся недомоганием, разбитостью, нарушением сна и аппетита, головной болью и снижением работоспособности.
Прогредиентного течения двухволнового энцефалита не описано, од
нако выздоровление идет медленно. По данным Е.ФДавиденковой-Кульковой (1962), через год после болезни лишь 5% пациентов чувствовали себя вполне здоровыми. Многиежаловались на приступообразные головные боли, повышенную возбудимость, быструю утомляемость, расстройство сна, снижение памяти, навязчивые страхи или обсессии. У многих больных надолго сохранялись нерезкие признаки пирамидной недостаточности, дрожание рук, симптомы орального автоматизма, мозжечковые симптомы, явления вегетативной лабильности.
Дифференциальная диагностика арбовирусных энцефалитов — комариного и клещевых — нередко трудна, так как соответствующие антитела, а также клинические проявления весьма сходны.
Кроме того, энцефалиты, вызываемые арбовирусами, по течению могут напоминать ряд других заболеваний. Так, например, менингиты, вызванные вирусами комариного и клещевых энцефалитов, по клиническим проявлениям во многом сходны с лимфоцитарным хориоменингитом и серозными менингитами, вызванными вирусами кишечной группы. Полиомиелитический синдром как проявление клещевого энцефалита весьма напоминает полиомиелит (болезнь Гейне —Медина). Энцефалитический синдром той или иной степени выраженности наблюдается как при энце- : фалитах, вызываемых вирусами, так и 1 при многих инфекционных болезнях. :
Поэтому определить этиологию энцефалита только по клиническим проявлениям можно лишь весьма ориентировочно.
Дифференциальная диагностика энцефалитов. Основой дифференциальной диагностики является тща*-тельный анализ эпидемиологических . данных, неврологических и соматических проявлений болезни, результатов вирусологических и серологических исследований.
328
ЭНЦЕФАЛИТЫ
Встречается ряд заболеваний, заражение которыми происходит вследствие присасывания клещей. К ним относятся омская геморрагическая лихорадка, клещевой сыпной тиф, геморрагическая лихорадка с почечным синдромом, клещевой боррелиоз.
Омская геморрагическая лихорадка характеризуется поражением сосудистой системы в форме геморрагического диатеза на фоне общеинфекционных проявлений. Иногда наблюдаются менингеальные и менингоэнцефалитиче-ские симптомы; чаще отмечаются лишь явления общей интоксикации.
В основу дифференциальной диагностики клещевого энцефалита и омской геморрагической лихорадки должны быть положены анализ эпидемиологической обстановки и особенности клинических проявлений. Серологические методы исследования недостаточно информативны, так как возбудители обоих заболеваний во многом сходны по антигенной структуре.
Клещевой сыпной тиф начинается внезапно с высокой температуры тела, резкой головной боли, тошноты, рвоты, бреда, спутанности сознания, заторможенности; иногда определяются менингеальные симптомы. Характерны выраженная брадикардия, выраженная гиперемия лица и конъюнктив, обложенность языка, артериальная гипотензия, запоры. Лихорадочный период длится 7—12 дней. При клещевом сыпном тифе на месте укуса часто образуется болезненный инфильтрат, в центре которого формируется очаг некротизированной ткани; возникает регионарный лимфоаденит. К наиболее существенным дифференциально-диагностическим симптомам клещевого сыпного тифа относится генерализованная розеолезно-папулезная сыпь, появляющаяся с 4— 5-го дня болезни и исчезающая после снижения температуры тела. У некоторых больных сыпь бледнеет через 1—2 дня, сохраняясь лишь на ограничен
ных участках кожи рук и ног. Отмечаются незначительная лейкопения, сдвиг в формуле влево за счет палочкоядерных форм. СМЖ не изменена. Заболевание протекает легко, после снижения температуры тела больные быстро поправляются. В сомнительных случаях следует ставить реакцию Вейля — Феликса с Proteus ОХ-19, которая бывает положительной со 2-й недели болезни.
Геморрагическая лихорадка с почечным синдромом выделена в качестве самостоятельной нозологической единицы в 1938—1940 гг., вначале в восточных областях, а затем и в других районах бывшего СССР. Заболевание распространяется гамазовыми клещами. Чаще всего вспышки его наблюдаются осенью, но отдельные случаи заболевания встречаются и в июне — июле. Начало болезни острое; внезапно, с ознобом, повышается температура тела, появляются сильная головная боль, рвота, икота; могут возникать эпилептиформные припадки, понижение зрения, психические нарушения. Вскоре появляются боли в пояснице, положительный симптом Пастернацкого. В отличие от клещевого энцефалита не бывает менингеальных симптомов, СМЖ остается нормальной. В первые дни болезни выявляются нарушения функции почек в виде олигурии, альбуминурии, появления в моче характерных фибриновых цилиндров, а иногда йримеси крови и своеобразных вакуолизированных клеток канальцевого эпителия. В лейкоцитарной формуле отмечается резкий сдвиг влево с появлением миелоцитов и миелобластов, часто встречаются клетки Тюрка, количество которых обычно составляет 2—3%, иногда — до 10—12%. Лихорадочное состояние с токсическими общемозговыми симптомами длится 56 дней. В большинстве случаев вскоре после падения температуры тела исчезают симптомы поражения нервной системы и нормализуется функция почек.
329
ЭНЦЕФАЛИТЫ
Таким образом, основные отличия геморрагической лихорадки с почечным синдромом от клещевого энцефалита сводятся к отсутствию очаговых симптомов, свойственных клещевому энцефалиту, и наличию специфических изменений в моче и крови.
В восточных районах нашей страны нередко необходима дифференциация клещевого и японского энцефалитов, Хотя обоим заболеваниям свойственна различная сезонность, спорадические случаи клещевого энцефалита могут возникать поздним летом и осенью, а первые заболевания японским энцефалитом появляются во второй половине августа, достигая максимума в сентябре. Обеим формам энцефалита свойственны внезапное начало и раннее появление общемозговых и менингеальных симптомов на фоне общеинфекционных проявлений. Однако наиболее резкое угнетение сознания чаще наблюдается при японском энцефалите. В отличие от клещевого при нем в периоде рекон-валесценции нередко возникает псев-додементный синдром. Характерных для острой фазы японского энцефалита изменений мышечного тонуса типа экстрапирамидной ригидности при клещевом энцефалите не наблюдается. При японском энцефалите преобладают общемозговые нарушения; редко выявляются псевдобульбарные и двусторонние пирамидные симптомы, а также гемипарезы, регрессирующие после снижения температуры тела. Типичные для клещевого энцефалита стволовые и спинальные расстройства с характерной избирательностью поражения ядер ствола и передних рогов шейного отдела спинного мозга при японском энцефалите не определяются. Существенное значение для разграничения обеих форм энцефалита имеют эпидемиолого-географические данные: японский энцефалит встречается среди жителей поселков, расположенных в низинных заболоченных местностях, с большим количеством
водоемов, а клещевой—-у населения лесных, таежных районов. Диагностическим признаком являются результаты серологических реакций. Для большей убедительности необходима постановка этих реакций с вирусами обеих форм энцефалитов и, по возможности, в разные периоды болезни для определения динамики нарастания антител к соответствующим антигенам.
Менингеальную форму клещевого энцефалита необходимо дифференцировать от других серозных вирусных менингитов; данные о последних изложены в соответствующей главе руководства. Следует лишь подчеркнуть, что важнейшими опорными пунктами дифференциальной диагностики, кроме клинических признаков, являются эпидемиологические данные, результаты серологических и вирусологических исследований.
Полиомиелитическую и полиоэн-цефаломиелитическую формы клещевого энцефалита нередко приходится дифференцировать от спинальной и бульбоспинальной форм полиомиелита. По данным А.Г.Панова (1956), наиболее существенные различия этих заболеваний относятся к особенностям течения. В отличие от клещевого энцефалита полиомиелит нередко протекает с нерезко выраженными общеинфекционными симптомами, которые иногда вообще не улавлива-’ ются. При полиомиелите не столь ча-* сто, как при клещевом энцефалите, отмечаются менингеальные и особенно общемозговые симптомы. ВоспалиФ тельные изменения СМЖ при полиомиелите обычно выражены менее рез-1 ко, и они нестойки. При полиомиелит те отмечается больший, чем при кле# щевом энцефалите, полиморфизм в* отношении поражения мышечных; групп.	1
Клещевой боррелиоз. КлещевойК энцефалит в ряде случаев приходится} дифференцировать от клещевого бор-т релиоза Лайма (хроническая мигри^
330
ЭНЦЕФАЛИТЫ
рующая эритема Афцелиуса — Липшютца; клещевой менингополинев-рит Баннварта; болезнь Лайма). Клещевой боррелиоз Лайма—инфекционное трансмиссивное природно-очаговое заболевание. Возбудитель — боррелия Кургдорфера, спирохета, по многим характеристикам напоминающая бледную спирохету. Основными переносчиками боррелий являются пастбищные клещи, что определяет сходство эпидемиологических характеристик этих заболеваний. Клещевой энцефалит, как и клещевой боррелиоз, регистрируется преимущественно в весенние и летние месяцы, но небольшое число заболеваний наблюдается и в августе — сентябре.
Длительность инкубационного периода в большинстве случаев — 10—12 дней (с колебаниями от 2 до 30 дней). Заболевание начинается с появления в области присасывания клеща эритемы, которая постепенно увеличивается, достигая 20—30 см в диаметре, окраска кожи в центре эритемы часто более бледна, чем на периферии. Иногда возникают вторичные эритемы, не связанные с местом присасывания клеща. Появление эритемы в большинстве случаев сопровождается невысокой лихорадкой, иногда регионарным лимфоаденитом, миалгиями, артралгиями, головной болью. Лихорадка продолжается обычно 7—10 дней; эритема наблюдается, как правило, в течение 3 нед, однако в некоторых случаях она сохраняется до 50 дней и через несколько недель рецидивирует.
Иногда развивается вторая стадия заболевания, характеризующаяся появлением симптомов поражения нервной системы.
Частота поражений нервной системы при клещевом боррелиозе на территории нашей страны уточняется; по данным зарубежных авторов, они наблюдаются у 15—30% больных. Поражения нервной системы появляются в среднем через 4 нед с момента
начала заболевания, но могут иногда возникать раньше, даже в первые дни болезни.
Наиболее частыми синдромами при клещевом боррелиозе являются серозный менингит, поражения черепных нервов (чаще всего лицевого) и радикулоневриты. Серозный менингит отличается нерезкой выраженностью, длительным течением с умеренными непостоянными головными болями и слабовыраженными менингеальными симптомами. Ликворное давление обычно в норме, содержание белка умеренно повышено, определяется плеоцитоз до (100...200) х 10Vл с преобладанием лимфоцитов.
Невриты лицевого нерва очень часто (до половины случаев, по данным зарубежных авторов) двусторонние. Лицевой нерв обычно страдает на уровне шилососцевидного отверстия, т. е. наблюдается только вялый парез или паралич мимических мышц. Течение неврита лицевого нерва благоприятное, парезы ликвидируются обычно через 6—8 нед. Другие черепные нервы поражаются крайне редко. Радикулоневриты чаще развиваются на шейном и грудном уровне. Симптоматика характеризуется болевым синдромом, нарушениями чувствительности и парезами соответствующих мышц; течение радикулоневри-тов также благоприятное. В некоторых случаях отмечаютсяшерезко выраженные раздражительность, эмоциональная лабильность, нарушения сна, снижение памяти. В этой же стадии иногда возникают поражения сердца.
Третья стадия, проявляющаяся поражением суставов, развивается в среднем через 6 нед от начала заболевания (описано начало III стадии через 1—22 нед). На территории нашей страны поражение суставов отмечается относительно редко.
В острой стадии клещевого боррелиоза часто отмечаются повышение СОЭ, умеренный лейкоцитоз и относительный лимфоцитоз. Для специ
331
ЭНЦЕФАЛИТЫ
фической диагностики используется метод выявления антител в сыворотке крови и СМЖ с помощью непрямой реакции иммунофлюоресценции. Антитела обычно выявляются на 3—6-й неделе болезни. Кроме этого, определяются меченные ферментами антитела. Для обнаружения антигена клеток бор-релий чаще используется непрямая реакция иммунофлюоресценции, причем ее проводят в два этапа. На первом этапе происходит связывание специфических антител тестируемой сыворотки с соответствующим антигеном; на втором — эти специфические, связанные с антигеном, антитела идентифицируются связыванием с антивидовыми меченными флюорохромом антителами против глобулинов сыворотки, полученными у продуцента специфических антител (например, у человека) или определенных классов этих глобулинов (IgM, IgG и др.).
В настоящее время появляются многочисленные сообщения о хроническом течении клещевого боррелиоза, в том числе с различными синдромами поражения нервной системы — хронически и подостро протекающими менингитами, энцефалитами и миелитами, невритом зрительного нерва, синдромом рассеянного склероза, эпилептическим синдромом, психозами и др. Отечественные исследователи доказали возможность сочетания клещевого.^рррелиоза и клещевого энцефалита, h
Клещевой боррелиоз приходится дифференцировать, в первую очередь, от клещевого энцефалита. Дифференциальная диагностика клещевого боррелиоза и лихорадочной, висцеральной форм клещевого энцефалита основывается на наличии при боррелиозе типичной эритемы. При клещевом боррелиозе, протекающем без эритемы, диагноз основывается на свойственных этому заболеванию относительно нерезко выраженных общеинфекционных проявлениях и результатах серологических реакций.
Серозный менингит при клещевом боррелиозе отличается от серозного менингита при клещевом энцефалите более мягким и длительным течением, наличием эритемы, быстрым улучшением состояния под влиянием лечения антибиотиками, наличием антител к боррелиям, определяемых в РИФ.
Формы клещевого боррелиоза, протекающие с периферическими параличами (парезами) мимических мышц, отличаются от полиоэнцефа-ломиелитической формы клещевого энцефалйта наличием эритемы, изолированными поражениями лицевого нерва (часто двусторонними) при отсутствии признаков других двигательных поражений и положительными серологическими реакциями на клещевой боррелиоз. Радикулоневрит при нем отличается от радикулоневрити-ческой формы клещевого энцефалита наличием эритемы, меньшей выраженностью общеинфекционных и общемозговых проявлений, положительными серологическими реакциями на боррелиоз.
Хронические формы клещевого боррелиоза, протекающие с неврологическими расстройствами, отличаются от хронических форм клещевого энцефалита положительными серологическими реакциями на боррелиоз, явлениями хронического серозного менингита, а также редкостью выявления типичных для хронической формы клещевой инфекции синдромов — хронического полиомиелита, синдрома БАС и кожевниковской эпилепсии.
Серозный менингит при клещевом боррелиозе следует дифференцировать от менингитов энтеровирус-ной, паротитной, туберкулезной, грибковой этиологии, лимфоцитарного хориоменингита, а также от менингеального синдрома при гранулематозных и опухолевых поражениях мозговых оболочек. Основой дифференциальной диагностики являются сведения о присасывании клеща, ха
332
ЭНЦЕФАЛИТЫ
рактерные для боррелиоза последующие местные поражения кожи в виде специфической эритемы, а также результаты серологических реакций.
Дифференциальная диагностика хронических форм клещевого боррелиоза с другими органическими поражениями нервной системы основывается на анамнестических сведениях относительно присасывания клеща, факте перенесенной острой стадии болезни с типичными поражениями кожи, нервной системы и суставов, а также на положительных результатах серологического исследования. Возможность дифференциальной диагностики только на основе клинических проявлений крайне невелика.
Следует указать на определенное сходство клинической картины клещевого боррелиоза и нейросифилиса. Основой дифференциальной диагностики в этом случае, помимо особенностей анамнеза и различий клинических данных, являются принципиально различающиеся результаты серологических исследований, в частности перекрестных серологических реакций.
Дифференциальная диагностика прогредиентных (хронических) форм клещевого энцефалита необходима почти во всех очагах этого заболевания. Хроническая фаза болезни развивается обычно через различные сроки после острого периода. Однако в последние годы нередко наблюдаются больные, у которых не удается выявить острую фазу болезни. Частота так называемых первично-прогредиентных форм клещевого энцефалита варьирует (4 — 17,3% от всех случаев прогредиентных форм болезни).
Прогредиентные формы клещевого энцефалита проявляются различными неврологическими синдромами и типами течения. Наиболее часты полиомиелитический синдром и кожев-никовская эпилепсия.
Проявлениями хронической формы клещевого энцефалита являются нарастающие по распространенности
и выраженности парезы и атрофии мышц, постепенно усиливающиеся, учащающиеся локальные или распространенные фибрилляции и фасцику-ляции. Во многих случаях одновременно выявляются неспецифические симптомы воспалительного процесса — относительный лимфоцитоз, повышенное содержание сиаловых кислот в крови, положительная реакция на С-реактивный белок, иногда увеличение содержания а2- и у-глобулинов [Команденко Н.И., 1974].
Прогредиентное течение заболевания следует отличать от псевдопрогредиентности. А.Г.Панов (1950) подчеркнул, что тлеющая инфекция может быть лишь одним из возможных патогенетических механизмов прогрессирования симптомов. Вторая группа факторов, определяющих хронический характер Заболевания, может быть связана с дегенеративными или заместительными процессами. К таковым относятся формирование гли-озного рубца с поражением вначале сохранных элементов нервной ткани, а также нарушения ликвородинамики в связи с формированием слипчивого или кистозного арахноидита и склерозированием мозговых оболочек. В некоторых случаях ложное впечатление о прогредиентности процесса может создаться в связи с появлением симптомов, замаскированных в остром периоде выраженными параличами. К прогредиентным формам клещевого энцефалита в собственном смысле следует относить лишь заболевания, протекающие с признаками хронического инфекционного процесса. Основой прогредиентного течения клещевого энцефалита является длительное переживание вируса в головном и спинном мозге. Лишь некоторые штаммы вируса способны вызывать хроническое течение энцефалита. Наличие даже в высоких титрах вирус-нейтрализующих антител в крови и СМЖ не всегда предупреждает прогредиентное течение клещевого энцефа
333
ЭНЦЕФАЛИТЫ
лита. Патоморфологические изменения характеризуются сочетанием вяло текущего воспалительного процесса с дегенеративными изменениями [Ко-манденко Н.И., 1974].
Этиология и патогенез первичнопрогредиентных и последовательнопрогредиентных форм клещевого энцефалита аналогичны. Это положение подтверждается результатами клинических вирусологических и патомор-фологических исследований, полученными в эксперименте на обезьянах [Команденко Н.И. и др., 1972].
Основой этиологической диагностики прогредиентных форм клещевого энцефалита являются соответствующие эпидемиологические данные, клинические особенности заболевания, неспецифические показатели воспалительного процесса и наличие в крови специфических антител.
Прогредиентное течение клещевого энцефалита в форме полиомиелитического синдрома может наблюдаться как после острой фазы заболевания, так и без указаний на нее.
Острая фаза характеризуется общеинфекционными симптомами в сочетании с общемозговыми, очаговыми симптомами и нарушениями сознания. На 1—4-й день болезни появляются слабость мышц шеи, рук, особенно проксимальных отделов. Через 7—14 дней от начала заболевания температура тела нормализуется, постепенно улучшается самочувствие, нарастают сила и объем активных движений в паретичных конечностях и мышцах шеи? На фоне видимого благополучия через 2—12 мес (чаще через 6) при отсутствии лихорадки по-* степенно развиваются и неуклонно нарастают слабость, атрофия мышц плечевого пояса и рук, фибриллярные и фасцикулярные подергивания в них. Постепенно развиваются выраженные парезы или параличи рук, выраженная слабость мышц шеи. В некоторых случаях патологический процесс распространяется на продолговатый мозг,
передние рога грудного отдела спинного мозга, что значительно утяжеляет состояние больных, а иногда приводит к смерти.
При отсутствии указаний на перенесенную ранее острую фазу энцефалита заболевание чаще начинается со слабости мышц проксимальных и реже дистальных отделов одной или обеих рук, а также мышц шеи. У некоторых больных первым проявлением болезни является слабость мышц одной или обеих ног. В последующем распространенность и выраженность парезов нарастают; в пораженных мышцах появляются фибриллярные и фасцикулярные подергивания.
При клиническом и электрофизиологическом исследовании выявляются характерные признаки переднерогового спинального, а при поражении и продолговатого мозга —также ядерного поражения. Часто сухожильные рефлексы на ногах бывают повышены. Нарушений чувствительности обычно не бывает; функция тазовых органов чаще не нарушается. Обычно СМЖ нормальная, лишь в отдельных случаях определяется нерезкий гипер-альбуминоз.
Полиомиелитический синдром при прогредиентном течении клещевого энцефалита следует дифференцировать от других заболеваний, протекающих с прогрессирующими амиотро-фиями: хронического полиомиелита, переднего подострого полиомиелита, спондилогенной шейной миелопатии» ограниченного спинального пахиме-нингита, спинального сифилитического менингомиелита, плечевого плексита, переднероговой формы сирингомиелии, миопатии Эрба, синдрома кожевниковской эпилепсии различной этиологии, БАС.
Хронический полиомиелит встречается редко (обычно у мужчин пожилого возраста). Заболевание характеризуется медленным, обычно симметричным, нарастанием атрофий мышц кистей. В последующем развиваются^
334
ЭНЦЕФАЛИТЫ
атрофии предплечий, плечевого пояса, туловища и ног. В пораженных мышцах определяются фасцикулярные и фибриллярные подергивания. Реакция мышц на импульсный ток повышается. При неврологическом исследовании отмечаются гипотония, гипо-или арефлексия. Расстройства чувствительности и тазовые нарушения не характерны. Заболевание неуклонно прогрессирует; в патологический процесс последовательно вовлекается сегмент за сегментом спинной мозг — в восходящем или нисходящем направлении. Редко наблюдаются временные ремиссии. Признаков поражения центрального двигательного нейрона не бывает. Заболевание может длиться 15—20 лет.
Передний подострый полиомиелит характеризуется прогрессирующим развитием парезов и атрофий мышц рук и йог, туловища и шеи. Парезы и атрофии чаще начинаются с ног; в последующем в патологический процесс медленно вовлекаются мышцы туловища, плечевого пояса и рук. Иногда парезы и атрофии начинаются с рук, с мелких мышц кисти, откуда они постепенно распространяются проксимально. Во всех случаях парез предшествует атрофии мышц. В пораженных мышцах отмечаются фибриллярные и фасцикулярные подергивания и различной степени угнетения электровозбудимости (от количественных изменений до полной реакции дегенерации). Пирамидные знаки, расстройства функции тазовых органов и чувствительности не выявляются. Со времени появления первых признаков заболевания до смерти (без применения ИВЛ) проходит обычно не более года.
Терминальный период характеризуется быстрым развитием симптомов поражения ствола до продолговатого мозга включительно.
В редких случаях нарастание мышечной слабости может наблюдаться у взрослых, перенесших в детстве острый полиомиелит. В таких случаях па
резы или параличи обычно развиваются в мышцах ног и чаще бывают односторонними.
При дифференциальной диагностике хронического полиомиелита и переднего подострого полиомиелита с хроническим клещевым энцефалитом определяющее значение имеют эпидемиологический анамнез и результаты серологических исследований.
Спондилогенная шейная миелопатия обусловлена остеохондрозом, деформирующим спондилезом, унковертебральным артрозом и выпадением межпозвоночного диска. Характеризуется, кроме асимметричных мышечных атрофий, начинающихся и наиболее выраженных в кистях, корешковыми болями, сегментарными расстройствами чувствительности, одно- или двусторонним снижением или утратой брюшных рефлексов, оживлением коленных рефдексов и рефлексов с пяточных сухожилий. Иногда имеют место патологические стопные рефлексы и нарушения функций тазовых органов. Рентгенологическое исследование во многом помогает определить природу неврологических расстройств. При своевременно начатом и адекватном консервативном лечении в большинстве случаев удается добиться улучшения различной степени.
Ограниченный спинальный пахиме-нингит характеризуется локальными корешковыми болями, расстройствами чувствительности по сегментарному типу, вялыми парезами мышц, иннервируемых пораженными спинальными корешками, спастическим нижним парапарезом, расстройством чувствительности по проводниковому типу, нарушениями функций тазовых органов. Иногда может наблюдаться синдром Броун-Секара. В СМЖ определяется белково-клеточная диссоциация. Заболевание может носить прогрессирующий характер.
Сифилитический менингомиелит проявляется корешковыми болями в
335
ЭНЦЕФАЛИТЫ
области туловища, усиливающимися при движении и поколачивании по позвоночнику. Атрофии мышц нарастают медленно и бывают нерезко выражены. Иногда наблюдаются бульбарные нарушения. В СМЖ нерезкий лимфоцитарный плеоцитоз. Сифилитическая природа неврологической симптоматики подтверждается серологическими реакциями (РИФ и РИБТ), а также положительным эффектом противосифилитического лечения.
Плечевой плексит обычно бывает односторонним. Характерны периферические (невральные) парезы, расстройства чувствительности по периферическому типу, а также вазомоторные расстройства различной степени выраженности; часто выявляется синдром Горнера. Заболевание нередко обостряется.
Переднероговая форма сирингомиелии отличается локальными асимметричными атрофиями мышц, сочетающимися с диссоциированными расстройствами чувствительности по сегментарному типу, резко выраженными артропатиями и трофическими изменениями ногтей, кожи и подкожной клетчатки, выявляемой на рентгенограммах деструкцией костей, признаками дизрафического статуса. Ниже уровня поражения определяется пирамидный синдром, сочетающийся иногда с нарушениями функций тазовых органов. Течение заболевания медленно прогрессирующее. При распространении патологического процесса на ядра ствола и продолговатого мозга наблюдаются бульбарный синдром и диссоциированные расстройства чувствительности на лице по сегментарному типу.
Миопатия Эрба — заболевание, от которого следует дифференцировать прогредиентные формы клещевого энцефалита у лиц молодого возраста. При миопатии Эрба поражаются преимущественно мышцы плечевого пояса, поясничной области и туловища.
Наблюдается своеобразная избирательность поражения мышц —долго сохраняется функция грудиноключично-сосцевидных, поднимающих лопатку, сгибателей и разгибателей предплечий, мелких мышц кистей и стоп. Фибрилляций не бывает. У половины больных с миопатией развивается псевдогипертрофия икроножных мышц. Характерны «осиная талия», выраженный лордоз, крыловидные лопатки, уплощение грудной клетки, «утиная походка», затруднения при вставании с постели, а также из положения сидя на корточках. В моче определяются высокий креатин-креатининовый индекс и увеличение активности альдолазы. При исследовании электровозбудимости мышц и нервов выявляются только количественные изменения, а при электромиографии признаков переднерогового процесса не определяется.
Синдром кожевниковской эпилепсии как проявление прогредиентной формы клещевого энцефалита обычно возникает у лиц молодого возраста, когда острая фаза энцефалита характеризуется тяжелым течением (утрата сознания, судороги, выраженные периферические парезы или параличи). Через 1—12 мес (чаще через 3—4) после острого периода на фоне восстановления движений развивается синдром кожевниковской эпилепсии, т. е. комбинация локальных и периодически возникающих генерализованных судорог. Иногда синдром появляется сразу после острой фазы или даже в остром периоде болезни. У некоторых больных кожевниковская эпилепсия развивается без предшествующего острого периода клещевого энцефалита. Кожевниковская эпилепсия, по данным Л.И.Оморокова (1941), чаще начинается с признаков генерализованных судорог, с последующим появлением локальных, иногда наоборот, или же локальные судороги и признаки генерализованных судорог появляются почти одновременно. Постоян
336
ЭНЦЕФАЛИТЫ
ные локальные клонические судороги являются ведущим симптомом кожевниковской эпилепсии. Они чаще возникают в дистальных отделах кисти и пальцах; реже распространяются на мышцы шеи, лица и предплечья. Иногда локальные судороги возникают одновременно в мышцах предплечья, шеи и лица. Судороги усиливаются при волнении, целенаправленных движениях и несколько уменьшаются во сне. Обычно они бывают односторонними. При двусторонних судорогах их интенсивность всегда преобладает на одной стороне. У каждого больного бывают «хорошие» дни, когда судороги выражены слабо, и «плохие» дни, когда судороги особенно сильны.
Характерными особенностями локальных судорог являются неодинаковые их ритм и амплитуда. Интервалы между отдельными судорогами составляют доли или десятки секунд. Судороги проявляются в порывистых, энергичных сокращениях отдельных мышц или мышечных групп. В момент усиления судорог мышцы, не успев расслабиться после предыдущего сокращения, вновь сокращаются. При одновременном сокращении мышц-антагонистов амплитуда насильственных движений невелика. В кисти судороги носят характер отрывистых сгибательных движений; одновременно сгибаются III, IV, V пальцы, I палец приводится к остальным. Иногда кисть принимает вычурные положения. Судороги в ноге чаще проявляются порывистым подошвенным сгибанием стопы с одновременным поворотом ее внутрь. Судороги усиливаются при ходьбе, штриховом раздражении или поглаживании подошвенной поверхности стопы. Из-за судорог мимических мышц и мышц языка речь бывает невнятной, толчкообразной. Иногда локальные судороги усиливаются и генерализуются в общесудорожный припадок, чаще с потерей сознания. Длительность припадка, как
правило, не превышает 5 мин, после чего больные обычно засыпают. Иногда развивается эпилептический статус.
При неврологическом исследовании в мышцах, подвергающихся судорожным сокращениям, выявляется парез в сочетании с гипотрофией, а иногда фибрилляции и фасцикуля-ции. Тонус мышц при ослаблении судорог или в промежутке между ними понижен, в момент судорог повышен. Сухожильные и периостальные рефлексы на пораженной стороне и механическая возбудимость мышц повышены; брюшные рефлексы — понижены; иногда вызываются патологические стопные рефлексы. Расстройств чувствительности не выявляется. На электроэнцефалограммах — выраженная дизритмия с наличием медленных 0- и <5-волн, увеличенные частые потенциалы, отдельные острые волны, «пики», гиперсинхронные разряды медленных волн с комплексом «пик — медленная волна», ослабленная реактивность. На краниограммах иногда определяются участки обызвествления мозговых оболочек и признаки повышения внутричерепного давления. Ликворное давление значительно повышено (до 400 мм вод. ст. и более). В ряде случаев в СМЖ определяется нерезкий лимфоцитарный плеоцитоз. При ПЭГ выявляются обычно расположенные увеличенные желудочки мозга без деформации, мелкие кисты и спаечные изменения.
Синдром кожевниковской эпилепсии может быть обусловлен также нейросифилисом, туберкулезным, травматическим, опухолевым поражением, цистицеркозом головного мозга и другими причинами. В зависимости от этиологии имеются определенные клинические особенности кожевниковской эпилепсии. Только кожевниковской эпилепсии вследствие клещевого энцефалита свойственна атрофия мышц, вовлеченных в гиперкинез, а также охарактеризованные выше особенности судорожного синдрома.
337
ЭНЦЕФАЛИТЫ
Синдром кожевниковской эпилепсии при клещевом энцефалите может быть обусловлен хроническим прогредиентным воспалительным процессом в нервной системе или последствиями острой фазы энцефалита в форме рубцовых изменений оболочек и вещества мозга в сочетании с дистрофическими изменениями клеток центрального и периферического двигательного нейрона. При прогредиентной форме клещевого энцефалита наблюдаются признаки прогредиентности патологического процесса в виде нарастания выраженных вялых парезов, наличия фибрилляций и фасци-куляций в мышцах, периодического усиления и генерализации судорог вплоть до развития эпилептического статуса. Характерны также упомянутые выше симптомы неспецифического воспалительного процесса. Длительно существующий, стабильно выраженный судорожный синдром без формирования мышечных атрофий и других признаков прогредиентности следует рассматривать как резидуальное состояние, т. е. последствие перенесенного клещевого энцефалита с синдромом кожевниковской эпилепсии.
Синдром бокового амиотрофического склероза может возникать при прогредиентной форме клещевого энцефалита. Как правило, он развивается без отчетливой предшествующей острой фазы энцефалита. Характерно своеобразное начало с фибриллярных или фасцикулярных мышечных подергиваний; затем присоединяется постепенно прогрессирующая слабость мышц проксимальных отделов одной или обеих рук (реже ног), которая постепенно распространяется на другие мышечные группы. Позже появляются атрофии мышц. Характерна асимметричность парезов и атрофий. Наряду с признаками периферического пареза в руках или ногах, выявляются симптомы поражения центрального двигательного неврона. При дальнейшем прогрессировании пато
логического процесса поражаются каудальные отделы ствола головного мозга.
Заболевание развивается относительно медленно; возможны ремиссии.
Синдром БАС иной этиологии в отличие от клинической картины прогредиентной формы клещевого энцефалита характеризуется началом патологического процесса с дистальных отделов конечностей и симметричностью парезов. Выявляющиеся несколько позже фибриллярные и фасцикулярные подергивания более выражены, чем при клещевом энцефалите. Заболевание прогрессирует; ремиссий не наблюдается.
Окончательное решение вопроса о связи синдрома БАС с клещевым энцефалитом основывается на соответствующих эпидемиологических данных, а главное, на наличии в крови антител к вирусу клещевого энцефалита.
При отрицательных серологических данных, но убедительном эпидемиологическом анамнезе и характерных клинических проявлениях заключение о том, что синдром БАС — это проявление прогредиентного течения клещевого энцефалита, все же носит вероятностный характер.
Кроме перечисленных синдромов, при прогредиентной форме клещевого энцефалита описаны синдром паркинсонизма; гиперкинетические синдромы в виде стриарного дрожания, хореического гиперкинеза, миокло-нус-эпилепсии, хореической падучей; мозжечковые расстройства; джексоновская эпилепсия; генерализованные эпилептические припадки и др. Каждый из этих синдромов чаще бывает обусловлен другими причинами. Относить с уверенностью перечисленные синдромы к прогредиентной форме клещевого энцефалита или последствиям перенесенной в прошлом клещевой инфекции можно только при обнаружении высоких титров антител к вирусу клещевого энцефалита.
338
РАННИЕ ФОРМЫ НЕЙРОСИФИЛИСА
Г лава 18
НЕЙРОСИФИЛИС
Клинические проявления нейросифилиса чрезвычайно полиморфны и нередко сходны с проявлениями многих заболеваний нервной системы различной этиологии. Дифференциальная диагностика предусматривает, во-первых, разграничение нейросифилиса и других сходных по клиническим проявлениям органических заболеваний нервной системы, во-вторых, выделение различных форм собственно нейросифилиса.
Классификация клинических форм нейросифилиса, принятая в нашей стране, включает следующие формы.
I. Ранние (мезодермальные) формы: ранний сифилитический менингит, латентный (асимптомный) менингит — ликворосифилис;
острый лихорадочный сифилитический менингит (менингоэнцефалит, менинго-миелит);
гипертрофический пахименингит, сосудистая форма сифилиса с поражением головного и спинного мозга;
гуммы головного и спинного мозга; сифилитические поражения периферической нервной системы;
цереброспинальная форма сифилиса.
II. Поздние (эктодермальные) формы: сухотка спинного мозга; прогрессивный паралич;
амиотрофический спинальный сифилис; спастический спинальный паралич Эрба.
Следует иметь в виду, что, кроме того, наблюдаются переходные формы в виде различных сочетаний раннего (в течение первых 3—5 лет после заражения) и позднего (через 10—15 лет) нейросифилиса.
РАННИЕ ФОРМЫ НЕЙРОСИФИЛИСА
Морфологические изменения при раннем нейросифилисе характеризуются воспалительным процессом в мягких мозговых оболочках и сосудах, т. е. в структурах мезодермального происхождения. Длительность на
чального периода раннего нейросифилиса — до 2 лет.
Ранний сифилитический менингит проявляется оболочечными симптомами и изменениями в СМЖ. При интенсивном инфицировании могут присоединяться поражения головного и спинного мозга и заболевание приобретает характер менингоэнцефалита или менингомиелита. Лихорадка не характерна.
Латентный (бессимптомный) менингит — ликворосифилис — характеризуется только изменениями СМЖ. По данным О.М.Одинака (1998), при первичном сифилисе отчетливые изменения в СМЖ обнаруживаются в первичном серопозитивном периоде сифилиса. Они проявляются увеличением содержания глобулиновых фракций, плеоцитозом, изменениями иммунологических показателей (повышение содержания IgG и IgA), повышением активности АсАТ, ЛДГ. Более отчетливо эти изменения в СМЖ выявляются при вторичном рецидивном и раннем скрытом сифилисе.
Нейрорецидивы — активизация скрытых очагов сифилиса, возникающая обычно в результате недостаточно эффективно проведенного лечения. В раннем периоде сифилиса она проявляется в форме повторно развивающегося менингита или менингоэнцефалита с симптомами поражения зрительного, слухового и лицевого нервов. Иногда инсультообразно развиваются менинговаскулярные нарушения (гемиплегия, эпилептические припадки).
Острый лихорадочный сифилитический менингит возникает во вторичном периоде у 1,4% от общего числа заболевших сифилисом. Выделяют три формы острого сифилитического менингита: 1) с преимущественным поражением оболочек в области осно
339
НЕЙРОСИФИЛИС
вания мозга и нарушениями функций черепных нервов; 2) с преимущественным поражением оболочек конвекситальной поверхности мозга, сопровождающимся головными болями, рвотой, судорожными припадками и психическими нарушениями; 3) острая сифилитическая гидроцефалия с частым развитием застойных изменений на глазном дне.
Заболевание чаще развивается как острая инфекция с подъемом температуры тела до 38 ° С и выше. Иногда менингит проявляется постепенно, после продромального периода, который характеризуется головной болью, бессонницей, депрессией или психомоторным возбуждением. Выражен оболочечный синдром; характерно усиление головной боли, особенно по ночам, сопровождающееся рвотой. Нередко поражаются III, VII и VIII черепные нервы; могут возникать парезы или параличи конечностей. Ликворное давление повышено (до SOO-SOO мм вод. ст.), плеоцитоз — в пределах (150...1500) х 109/л; преобладают лимфоциты, содержание белка повышается до 0,6—1,2%; реакция Вассермана часто положительна.
Острый сифилитический менингоэнцефалит и менингомиелит могут проявляться через несколько недель после заражения. Оболочечный синдром сочетается с различными симптомами поражения головного и спинного мозга. Чаще наблюдаются ядерные параличи черепных нервов, парезы конечностей, нарушения координации, нередки застойные изменения на глазном дне. Иногда преобладают проявления менингорадикулита или сифилитического менингомиелита, развивающиеся обычно через 3—4 года после заражения.
Гипертрофический сифилитический пахименингит отмечается преимущественно в шейном отделе; в настоящее время встречается крайне редко. Развивается медленно, в течение 1—2 лет. Различают три стадии:
раздражения спинальных корешков; выпадения функций (параличи, атрофия мышц плечевого пояса и мелких мышц кисти, нарушения чувствительности в области С7—Di) и стадию выраженной компрессии спинного мозга.
Сосудистая форма сифилиса с поражением головного и спинного мозга возникает в первые 3 года после заражения. Обычно поражаются крупные и среднего диаметра сосуды основания головного мозга. Сифилитический артериит (облитерирующий панартериит Гейбнера) характеризуется инфильтрацией лимфоцитами адвен-тиции и мышечной оболочки артерий головного мозга, формированием участков стеноза или окклюзии. В этих условиях в мозге часто возникают инфаркты, нередки также эпилептические припадки. Рецидивирование ишемических инсультов — характерная особенность сосудистой формы сифилиса мозга. Следует отметить относительно быстрый регресс симптомов инфаркта, что объясняется обычно молодым возрастом больных, и сохранность возможностей для быстрого формирования коллатерального кровоснабжения и, следовательно, компенсации функций. Существенное диагностическое значение имеет отсутствие реакции зрачков на свет или симптом Аргайлла Робертсона. Выраженные симптомы выпадения (гемиплегия; признаки поражения мозгового ствола в форме синдромов Вебера, Мийяра — Гюблера, Венедикта, Валленберга — Захарченко) сопровождаются изменениями в СМЖ — плеоцитозом, увеличением содержания белка, положительными специфическими серологическими реакциями. Описаны случаи субарахноидальных кровоизлияний вследствие разрыва аневризм сосудов мозга. При УЗДГ регистрируются признаки снижения перфузии головного мозга.
Сифилитические поражения сосудов спинного мозга встречаются редко. Проявляются в виде синдрома ос
340
РАННИЕ ФОРМЫ НЕЙРОСИФИЛИСА
трого, подострого или хронически развивающегося поперечного поражения спинного мозга. Специфический эндартериит в этих случаях сочетается с воспалительными поражениями мозговых оболочек.
Гуммы головного и спинного мозга. Гуммы в форме одиночных или множественных узлов обычно формируются в мозговых оболочках, внедряются в конвекситальную поверхность полушарий головного мозга. Прорастая через твердую мозговую оболочку, гуммы могут нарушить целость костей черепа. Симптоматика одиночных гумм головного мозга мало отличается от проявлений быстро развивающихся опухолей. Обычно появляются признаки повышенного внутричерепного давления (в том числе застойные изменения на глазном дне), эпилептические припадки. Гуммы на основании мозга проявляются нарушениями функций черепных нервов. Иногда возникают моноплегии. Диагноз базируется на выявлении сифилиса в анамнезе, а также на положительных сифилитических серологических реакциях в крови и(или) в СМЖ. В СМЖ обнаруживаются плеоцитоз и увеличение содержания белка.
Гуммы спинного мозга проявляются корешковыми болями, амиотрофия-ми, постепенным развитием синдрома поперечного поражения спинного мозга. Иногда развивается синдром Броун-Секара. В СМЖ — чрезвычайно резко выраженная белково-клеточная диссоциация (синдром Фроана).
Сифилитические поражения периферической нервной системы встречаются в 37—57% случаев и укладываются в картину вегетативной полиневропатии. Преимущественная локализация поражения — область плечевого сплетения. Боли обычно интенсивны, особенно по ночам. В СМЖ могут выявляться воспалительные изменения и положительные специфические серологические реакции. Сифилитический полиневрит не отлича
ется от полиневрита при инфекционных поражениях периферических нервов иной этиологии. СМЖ при них изменяется редко и незначительно.
Цереброспинальная форма сифилиса встречается чаще других. Могут наблюдаться моно- или гемиплегия, поражения черепных нервов, общие и локальные эпилептические припадки. Постепенно к этим симптомам присоединяются арефлексия, корешковые нарушения чувствительности, расстройства функций тазовых органов. Иногда доминирует картина острого или хронического менингомиелита. Церебральные нарушения ограничиваются угнетением реакций зрачков на свет, головными болями, невритом зрительных нервов.
Дифференциальная диагностика ранних форм нейросифилиса. Традиционное представление о том, что при неясности причины поражения нервной системы необходимо иметь в виду возможность сифилитического поражения, остается и теперь не только справедливым, но еще более актуальным. Следует учитывать, что клинические проявления нейросифилиса за последние полстолетия значительно изменились, они стали менее выраженными и очерченными. Причина такого патоморфоза обусловлена как естественной эволюцией макро- и микроорганизмов, так и широким применением активных терапевтических средств.
Диагностика ранних форм нейросифилиса основывается прежде всего на наличии положительных специфических серологических реакций в крови и(или) в СМЖ, лимфоцитарного плеоцитоза и повышении содержания белка в СМЖ. Однако отсутствие изменений в СМЖ не исключает сифилиса. Существенное значение в диагностике имеют определение в СМЖ легких /с- и Л-цепей иммуноглобулинов, повышение концентрации которых весьма патогномонично для поражения нервной системы при сифили
341
НЕЙРОСИФИЛИС
се [Самцов А.В. и др., 1989], а также анамнез и обнаружение специфических изменений внутренних органов.
При бессимптомном (латентном) нейросифилисе определяющее диагностическое значение имеют изменения в СМЖ. Особенно выраженный плеоцитоз наблюдается при менингеальных формах нейросифилиса. При сосудистой его форме плеоцитоз встречается реже и обычно небольшой. Коллоидная реакция Ланге имеет относительное диагностическое значение; она положительна только в 40—60% случаев латентного нейросифилиса. Значительно более информативны РИФ и РИБТ.
Острый сифилитический менингит следует дифференцировать от других бактериальных менингитов — эпидемического и туберкулезного.
Характер СМЖ при эпидемическом менингите гнойный, а при сифилитическом — серозный. При сифилитической менингите в большинстве случаев положительны специфические серологические реакции. При туберкулезном менингите в СМЖ часто выпадает «сеточка» фибрина, значительно снижено содержание сахара; могут быть обнаружены микобактерии туберкулеза.
Цереброспинальную форму сифилиса необходимо дифференцировать от рассеянного склероза. Последний наблюдается обычно в юношеском, нейросифилис — в более зрелом возрасте. Бледность височных половин дисков зрительных нервов и скотомы, скорее, свидетельствуют в пользу рассеянного склероза, а синдром Аргайлла Робертсона и первичная атрофия дисков зрительных нервов характерны для нейросифилиса. В отличие от рассеянного склероза мозжечковые нарушения и нистагм встречаются редко. Плеоцитоз в СМЖ при рассеянном склерозе не столь значителен, как при нейросифилисе.
Гуммы головного мозга иногда приходится дифференцировать от опухолей. Более выраженный гипер-тензионный синдром, быстрое нара
стание грубых симптомов выпадения, раннее появление застойных изменений на глазном дне с быстрым снижением остроты зрения, отсутствие эффекта от специфической терапии свидетельствуют о наличии опухоли головного мозга.
Базальный сифилитический менингит, отличается от опухоли мостомозжечкового угла характером изменений СМЖ, результатами КТ и церебральной сцинтиграфии.
Абсцесс головного мозга в отличие от гуммы обычно связан с септическим очагом, проявляющимся, в частности, изменениями белой крови, иногда повышением температуры тела; специфические серологические реакции отрицательны.
Ишемические инсульты на почве нейросифилиса протекают относительно легко, часто сопровождаются поражением мозговых оболочек. Развиваются в относительно молодом возрасте на фоне нормального артериального давления. Симптоматика быстро регрессирует под влиянием специфического лечения. Все это отличает их от острых церебральных ишемий при атеросклерозе и гипертонической болезни.
Тромбофлебит мозговых вен (иногда тромбоз) развивается в отличие от гумм мозга на фоне высокой температуры тела; нередко сопровождается отеком лица, выраженными воспалительными изменениями в СМЖ. Нередко выявляются тромбофлебиты на конечностях;
Сифилитические поражения спинного мозга отличаются от миелита отсутствием типичных проявлений общей инфекции; под влиянием специфической терапии наступает ремиссия или ликвидация симптомов; Опухоли спинного мозга проявляются постепенным, медленным прогрессированием симптомов выпадения, белково-клеточной диссоциацией в СМЖ, блокадой субарахноидального пространства, что не характерно для нейросифилиса.
342
ПОЗДНИЕ ФОРМЫ НЕЙРОСИФИЛИСА
ПОЗДНИЕ ФОРМЫ НЕЙРОСИФИЛИСА
Сухотка спинного мозга —табес. Поражаются преимущественно задние корешки спинного мозга. Вначале развивается специфический воспалительный процесс в эпидуральном пространстве. Дегенеративный процесс в задних столбах и задних корешках является вторичным. Формируются также изменения в черепных и периферических нервах.
Синдром Аргайлла Робертсона (отсутствие реакции зрачков на свет при сохранности реакции на аккомодацию и конвергенцию) — одно из наиболее частых и ранних проявлений табеса. Нередко выявляется за несколько лет до появления других симптомов. В большинстве случаев синдром двусторонний и часто сопровождается миозом. Нередко развивается атрофия зрительных нервов, которая может приводить в течение 25 лет к слепоте. Дефектов полей зрения не наблюдается. Иногда выявляются нарушения функции глазодвигательных нервов.
Расстройства чувствительности проявляются корешковыми болями «стреляющего», «режущего» характера, длящимися 1—2 с. Часто такие боли локализуются на уровне сосков или в животе, носят опоясывающий характер, иррадиируют в ноги.
К весьма характерным симптомам относится раннее угасание рефлексов с пяточных сухожилий и коленных. Характерны нарушения тактильной и болевой чувствительности на уровне корешков Th4-7 (зона Гитцига), анестезия на уровне Cs—Thi и в зонах, иннервируемых малоберцовыми нервами,. а также аналгезия при сдавлении пяточного сухожилия (симптом Абади). Грубо нарушаются вибрационная чувствительность и мышечносуставное чувство (резче в ногах), вследствие чего возникает статическая и динамическая сенситивная атаксия.
В 10% случаев возникают висцеральные кризы, обусловленные поражением симпатических узлов и нервов. Описаны кишечные, ректальные, пузырные, гортанные, сердечные кризы. Если не установлен диагноз табеса, то такие кризы могут привести к диагностическим ошибкам; иногда больные подвергаются хирургическим операциям.
Трофические нарушения в форме медленно прогрессирующих артропатий (чаще поражаются коленные суставы) наблюдаются в поздних стадиях. Нередко возникают нарушения функций тазовых органов. В начальных стадиях заболевания может быть повышено либидо, однако впоследствии половое влечение полностью угасает. Атрофии чаще развиваются в мелких мышцах кисти.
В подавляющем большинстве случаев табес в последние десятилетия протекает доброкачественно. Нередко наблюдаются только анизокория, вялая реакция зрачков на свет, миоз, отсутствие или снижение некоторых сухожильных рефлексов.
Дифференциальная диагностика. Табес отличается от инфекционного полиневрита характером болей (при полиневрите они постоянны), безболезненностью нервных стволов и, как правило, отсутствием параличей. «Псевдотабес» при алкоголизме, диабете и дифтерии отличается от табеса сохранностью реакции зрачков на свет и негативными специфическими серологическими реакциями. От болезни Фридрейха табес отличается отсутствием специфической конфигурации стопы, сколиоза, наследственной предрасположенности. При фуникулярном миелозе, характеризующемся поражением только задних столбов спинного мозга, обнаруживается анемия, но нет присущих табесу изменений СМЖ; специфические серологические реакции отрицательны.
Табес приходится дифференцировать от синдрома Эди (чаще односто
343
ТУБЕРКУЛЕЗНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
роннего), при котором зрачок очень медленно реагирует на свет и расширяется в темноте. Миоз не наблюдается, наоборот, миотонический зрачок всегда шире нормального. Синдром Эди не имеет отношения к сифилису; он, очевидно, обусловлен неспецифической инфекцией. При синдроме Эди иногда отсутствуют коленные рефлексы и рефлексы с пяточных сухожилий. Однако этот феномен чаще бывает врожденным (тотальная или частичная арефлексия) и связан с дизрафией или миелодисплазией.
Прогрессивный паралич — клиническая форма, характеризующаяся резкими психическими нарушениями; рассматривается в руководствах по психиатрии.
Амиотрофический спинальный сифилис включает три синдрома: та-биформный, спастический и полиомиелитический. При всех указанных синдромах превалирует прогрессирующая атрофия мышц, главным образом на руках (одной или двух). Появлению атрофий предшествуют фиб
риллярные подергивания. Обнаруживается частичная или полная реакция перерождения мышц. Иногда атрофии мышц сопровождаются спастическим парезом. Заболевание обычно хроническое. Атрофии мышц обусловлены поражением клеток передних рогов или передних корешков.
В СМЖ нередко выявляются изменения, характерные для нейросифилиса.
Спастический спинальный паралич Эрба характеризуется неуклонно прогрессирующим нижним спастическим парапарезом, проявляющимся через 10—15 лет после заражения сифилисом. Верхние конечности обычно не поражаются. Синдром обусловлен хроническим специфическим артериитом сосудов спинного мозга, приводящим к дегенеративным изменениям в боковых столбах (поражение пирамид).
Заболевание приходится дифференцировать от компрессионного синдрома вследствие туберкулезного спондилита, опухолей спинного мозга и др.
Г лава 19
ТУБЕРКУЛЕЗНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Туберкулезные поражения нервной системы протекают в форме туберкулезного менингита, солитарной туберкулемы, поражений спинного мозга при туберкулезном спондилите, васкулитов. Первичные туберкулезные невриты и полиневриты встречаются редко. До сих пор сохраняет практическое значение понятие «туберкулезная интоксикация».
Туберкулезный менингит — вторичное воспаление мозговых оболочек с множественным высыпанием милиарных бугорков и образованием серозно-фибринозного экссудата в подпаутинном пространстве. Преимуще
ственно поражаются области латеральной борозды и основание мозга. Инфекция проникает в нервную систему гематогенным путем, из первичных очагов в легких или лимфатических узлах, в основном через сосуды ворсинчатого сплетения, при гематогенно-диссеминированном процессе. Непосредственное распространение инфекции с пораженных костей, черепа и твердой мозговой оболочки наблюдается крайне редко, равно как и развитие менингита при отсутствии очагов вне нервной системы. В развитии туберкулезного менингита большое значение имеет аллергический
344
ТУБЕРКУЛЕЗНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
фактор. При измененной реактивности вследствие провоцирующих воздействий (грипп, острые респираторные вирусные заболевания, корь, коклюш, иногда травма) создаются условия для возникновения гиперергиче-ского воспаления сосудов с вовлечением в патологический процесс мозговых оболочек, сосудов и вещества мозга. При остром туберкулезном менингите преобладают воспалительно-экссудативные изменения, при хроническом — продуктивные; васкулиты носят в основном продуктивный характер. Заболевание проявляется чаще ранней весной или летом у молодых.
Для туберкулезного менингита характерны две стадии: 1) продромальный период и 2) фаза раздражения мозговых оболочек.
У детей младшего возраста, имеющих контакт с массивной туберкулезной инфекцией, иногда возможно острое, бурное начало. Хроническое течение описано у молодых лиц, леченных в прошлом от туберкулеза, иногда проявляется на фоне недостаточно эффективного лечения. К наиболее тяжелым относятся подострые и хронические формы менингита, возникающие на фоне обострения туберкулезного процесса, плохо поддающегося лечению или неправильно леченного. Обе эти формы характерны для течения туберкулезного менингита в настоящее время.
Продромальный период (I стадия) — проявляется общим недомоганием, потерей аппетита, быстрым похуданием, бледностью кожи, нерезким повышением температуры тела, прерывистым сном с кошмарными сновидениями, апатией или (чаще) повышенной раздражительностью, снижением работоспособности. Появляется головная боль, иногда наблюдаются «беспричинные» рвоты. Продромальный период длится от нескольких дней до 2—3 нед, редко затягивается до месяца и более. Ввиду неопределенного характера проявлений продромально
го периода у врача редко возникают подозрения на начало тяжелого заболевания.
Раздражение оболочек (II стадия) проявляется повышением температуры тела до 38...39°С и очень резкими головными болями; вскоре присоединяются оболочечные симптомы и угнетение сознания; могут наблюдаться бред, двигательное возбуждение, сменяющееся сонливостью, судороги, рвота. Затем выявляются неравномерность сухожильных и кожных рефлексов, центральные моно- или гемипарезы (или плегии), поражения лицевого, глазодвигательных, нередко зрительного и других нервов. Часто развиваются застойные явления на глазном дне.
Заболевание в современных условиях, как правило, не заканчивается смертью, однако даже при рано начатом и правильно проводимом лечении возможны осложнения. Наиболее частым ранним осложнением является гидроцефалия; остро возникший в разгар болезни гипертензионный синдром может оставаться стойким и после стихания воспалительного процесса. Вследствие развития спаечного процесса нередко возникает внутренняя гидроцефалия, имеющая тенденцию к прогрессированию. Иногда даже после выздоровления могут повторяться эпилептические припадки, развиваются изменения личности. Возникшие в остром периоде менингита нарушения зрения и слуха, а также другие симптомы очагового поражения мозга иногда необратимы. Наиболее Частые осложнения — кистозноспаечные процессы (церебральный арахноидит, арахноэнцефалит).
Дифференциальная диагностика туберкулезного менингита в типичных случаях на высоте заболевания не представляет особых сложностей, но нередко затруднена в начальных стадиях и в атипичных случаях.
Диагностика туберкулезного менингита основывается на установле
345
ТУБЕРКУЛЕЗНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
нии наличия менингита и подтверждении его туберкулезной природы. Симптомы раздражения мозговых оболочек могут развиваться и в начальной стадии заболевания.
Менингизм — оболочечные симптомы при нормальной СМЖ — наблюдается при отеке мозга, токсических поражениях его оболочек, различных инфекционных заболеваниях. В то же время он может наблюдаться и в начальной стадии туберкулезного менингита.
В основе окончательного диагноза лежат результаты исследования СМЖ, в которой обнаруживают мелкие хлопья, видимые при встряхивании пробирки, в редких случаях СМЖ ксантохромна; содержание белка в ней повышено (0,6—1,2%). Плеоцитоз варьирует в пределах (100...200) х 109/л и более; преобладают лимфоциты; обнаруживаются плазматические клетки и незначительное количество нейтрофилов. При стоянии СМЖ через 12—24 ч может образовываться нежная паутинообразная сеть (сгусток фибрина), лучше видимая на черном фоне. При бакте-риоскопическом исследовании в этом сгустке можно обнаружить микобактерии. Характерно резкое снижение содержания сахара и хлоридов в СМЖ. При туберкулезном менингите СМЖ санируется медленнее, чем при других формах серозных менингитов.
При различных формах гнойного менингита (в отличие от туберкулезного) СМЖ гнойная — содержит почти исключительно полинуклеары. Гнойные менингиты характеризуются внезапным бурным началом с высокой температурой тела и более резким угнетением сознания.
При абсцессе головного мозга лихорадка отсутствует; пульс всегда замедлен, очаговые симптомы носят гнездный характер. Оболочечные симптомы не достигают обычно степени, характерной для туберкулезного менингита.
Серозные менингиты вирусной этиологии отличаются от туберкулезного менее тяжелым течением, появлением только отдельных, нерезко выраженных очаговых симптомов и нормальным содержанием сахара в СМЖ.
От карциноматоза мозговых оболочек туберкулезный менингит отличается наличием оглушенности, рвоты, более резкой головной боли. Повышается температура тела (вначале субфебрильная, затем высокая). Развитие заболевания более быстрое, вначале поражаются преимущественно глазодвигательные нервы. Позже развивается диффузное поражение других черепных нервов, тогда как при карциноматозе преобладает поражение бульбарных черепных нервов, чаще симметричное. Для карциноматоза характерна диссоциация менингеальных симптомов — часто наблюдается ригидность затылочных мышц при отсутствии симптома Кернига. При карциноматозе в отличие от туберкулезного менингита не выражены вазомоторно-трофические нарушения (например, нет полос Труссо и др.); в СМЖ не образуется пленка фибрина и нет снижения содержания сахара и хлоридов. При карциноматозе в СМЖ могут выявляться опухолевые (атипичные) клетки. Рентгенологически при туберкулезном менингите выявляются характерные для туберкулеза изменения в легких, а при карциноматозе — опухолевые образования.
Солитарная туберкулема образуется в результате превращения мелких туберкулезных бугорков, локализующихся в стенках артерий, в конгломерат величиной от просяного зерна до куриного яйца, а иногда больше (средний диаметр от 0,5 до 1 см). Развивается при гематогенном заносе инфекции в мозг из пораженных туберкулезом органов. Наиболее часто локализуется в мозжечке и стволе мозга, однако может развиваться и на конвекситальной поверхности полушарий, а также в сером и белом веществе спин
346
ТУБЕРКУЛЕЗНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ного мозга (обычно в нижнегрудном или поясничном отделах). В большинстве случаев туберкулема четко отграничена от мозгового вещества. Однако иногда она подвергается гнойному распаду и превращается в туберкулезный абсцесс, при этом в окружающей мозговой ткани развиваются реактивные изменения.
Дифференциальная диагностика. Клиническое течение солитарных туберкулем может быть таким же, как и течение опухали мозга. Однако при последних застойные изменения на глазном дне отсутствуют. После появления застоя головные боли обычно уменьшаются. В отличие от опухоли при туберкулемах мозжечка начальные симптомы в виде нарушений координации редки. При опухолях мозга в СМЖ отсутствуют изменения, характерные для туберкулезного поражения. При бурной манифестации туберкулем их следует дифференцировать от инсульта. Для большинства туберкулем характерно прогрессирующее течение с продолжительными ремиссиями, что не характерно ни для опухолей, ни для инсультов. Ремиссии нередко сменяются обострениями в форме относительно легко протекающих серозных менингитов.
Большие затруднения может вызвать дифференциация туберкулем от абсцессов мозга. Для последних характерны признаки, напоминающие продромальные явления при туберкулезном менингите в начальной его фазе, но, как правило, отсутствуют оболочечные симптомы. Течение абсцессов более вялое, торпидное, часто выявляются очаги гнойной инфекции в других органах с характерными изменениями крови (высокая СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз и т. п.). Ведущим дифференциально-диагностическим критерием является отсутствие при абсцессе характерных для туберкулезных поражений нервной системы изменений внутренних органов и СМЖ.
Солитарные туберкулемы, локализующиеся в спинном мозге, требуют
дифференциации от интрамедуллярных опухолей и сирингомиелии. Существенные отличия заключаются в отсутствии при последних симптомов туберкулеза, в частности специфических изменений СМЖ. Множественные туберкулемы головного и спинного мозга, напоминающие РЭ, встречаются крайне редко. Характерные для РЭ пирамидно-мозжечковые симптомы, особенности его дебюта, прогредиентный тип течения в совокупности с результатами исследования СМЖ и особенностями иммунного статуса организма являются достаточно надежными дифференциально-диагностическими критериями. Обызвествленные туберкулемы поддаются рентгенологической диагностике; их дифференцируют от опухолей мозга, подвергшихся кальцификации.
Поражения при туберкулезном спондилите представляют собой остеомиелит позвонка (чаще тела, реже дужки). Нарушения функции спинного мозга возникают вследствие его сдавления деформированными позвонками, абсцессами, формирующимися в полости позвоночного канала, а также как результат сопутствующих нарушений спинального кровообращения и отека прилегающих тканей. Туберкулезный спондилит редко развивается изолированно. В большинстве случаев обнаруживаются туберкулезные поражения других органов и систем.
Клиническая картина поражения спинного мозга формируется из комплекса симптомов, зависящих от изменений в позвонках, раздражения чувствительных корешков и оболочек, а также сдавления двигательных корешков и спинного мозга.
Симптомы поражения позвоночника обычно задолго предшествуют нарушениям функций спинного мозга. Туберкулезный спондилит характеризуется болями на определенном уровне позвоночника (чаще грудном), усиливающимися при ходьбе, физи
347
ТУБЕРКУЛЕЗНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ческом напряжении, сгибании туловища и сотрясениях тела; боли уменьшаются или проходят в положении лежа. При туберкулезном спондилите наблюдаются симптомы, вызываемые «осевой нагрузкой», давлением и постукиванием по больному позвонку; обнаруживается ограничение подвижности позвоночника. На уровне повреждения обычно возникает кифоз или сколиоз различной степени выраженности. Отсутствие деформации позвоночника не исключает наличия спондилита.
При спондилите верхних шейных позвонков боли локализуются в затылочной области; при раздражении нижних шейных и корешков Thi-2 боли иррадиируют в верхние конечности; при поражении остальных корешков грудного отдела боли носят «опоясывающий» характер; для раздражения корешков в поясничном отделе характерно распространение болей на нижние конечности, промежность и в область половых органов.
Поражения спинного мозга проявляются параличами, распределение и особенности которых зависят от локализации и степени сдавления спинного мозга и корешков. Спастический тетрапарез (тетраплегия) отмечается при компрессии спинного мозга в верхнем шейном отделе; вялый парез (паралич) верхних конечностей и спастический нижних — при сдавлении нижнего шейного отдела; спастический парез (паралич) нижних конечностей —-при сдавлении грудного отдела; вялый парез (паралич) нижних конечностей — при сдавлении поясничного отдела. При резких нарушениях проводимости спинного мозга, кроме параличей, возможны расстройства функций тазовых органов, пролежни.
Течение неврологических осложнений спондилита носит хронический характер. На любом этапе заболевания поражение позвонков может подвергнуться обратному развитию или стабилизации. Неврологические симпто
мы также могут регрессировать, вплоть до ликвидации параплегии; иногда сохраняется тот или иной дефект. В ряде случаев наступают рецидивы, обусловленные травмой. В случаях медленно развивающегося синдрома поперечного поражения спинного мозга прогноз хуже, чем при остро возникающих спинальных поражениях.
Дифференциальная диагностика. Помимо описанных выше клинических данных, диагноз спондилита может быть подтвержден результатами спондилографии и исследованиями СМЖ. Для туберкулезного спондилита характерны следующие рентгенологические признаки: истончение или исчезновение межпозвоночных хрящей; узурация и разрежение отдельных участков тела позвонка; неправильное положение («оседание») позвонка. Отсутствие этих признаков делает диагноз спондилита сомнительным. В СМЖ при параплегии, обусловленной спондилитом, обнаруживается белково-клеточная диссоциация, вплоть до синдрома Фроана. Отсутствие плеоцитоза отличает спондилит от сифилитического менингомие-лита, при котором всегда отмечаются резкий лимфоцитоз и положительные специфические реакции (РИФ, РИБТ, Ланге). При сифилитических поражениях спинного мозга изменения позвонков отсутствуют.
Наиболее трудна дифференциальная диагностика между спондилитом и опухолью спинного мозга. Данные анализа СМЖ, неврологические симптомы и их развитие при этих двух формах тождественны. И при опухоли спинного мозга может быть болезненность при постукивании по пораженному позвонку. В подобных случаях следует учитывать, что при опухоли осевая нагрузка обычно безболезненна, не имеется ограничений подвижности позвоночника, рентгенологически не выявляется весьма характерного для туберкулезного спондилита признака — «исчезновения» межпо
348
ТУБЕРКУЛЕЗНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
звоночных хрящей, не развивается горб. Опухоль растет более медленно, постепенно. Во многих случаях туберкулезного спондилита удается обнаружить туберкулезные поражения других органов, имеются соответствующие анамнестические сведения.
Невриты и полиневриты. Мононевриты, развивающиеся вследствие распространения туберкулезного процесса с прилегающих тканей, встречаются нечасто. Иногда нервные стволы подвергаются компрессии пакетами увеличенных лимфатических узлов. У молодых лиц проявлениями туберкулеза могут быть длительно текущий синдром ишиаса, плечевой плексит и невралгия в грудном отделе. При туберкулезе легких, текущих специфических плевритах и их последствиях в молодом возрасте возможны боли типа межреберных невралгий и шейногрудных радикулитов. Болевые синдромы иногда наблюдаются при туберкулезе органов брюшной полости, в частности мезентериальных узлов. Особого внимания заслуживает фре-никус-симптомокомплекс, возникающий на фоне распространенного диафрагмального плеврита и характеризующийся болями в области плечевого сустава, надчревной области и спастическим состоянием кишечника. У больных туберкулезом легких нередко отмечаются анизокория, синдром Горнера, связанные с поражением симпатического ствола, расположенного под листком париетальной плевры. Нередко при этом поражается и шейногрудной (звездчатый) узел.
Первичные полиневриты, обусловленные туберкулезной инфекцией или интоксикацией, крайне редки. Однако следует иметь в виду, что при туберкулезе легких возможно латентно текущее повреждение нервных стволов, которое при сочетании с другими вредными факторами (травма, утомление, алкоголизм и т. п.) может проявиться в форме моно- или полиневрита. Поэтому, очевидно, различ
ные формы полиневритов, например алкогольный, протекают у больных туберкулезом менее благоприятно, чем у здоровых. Ввиду чрезвычайной редкости истинных первичных полиневритов туберкулезной этиологии при наличии указанного симптомо-комплекса у больных туберкулезом следует искать иную причину возникновения поражений периферических нервов.
Васкулиты. Инфекционно-аллергические туберкулезные васкулиты характеризуются полиморфной клинической картиной, обусловленной постепенным развитием хронической цереброспинальной сосудистой недостаточности вследствие гиперергиче-ской реакции сосудов на туберкулезную инфекцию (интоксикацию) в условиях гиперсенсибилизации организма. Некоторые расценивают васкулиты как атипичные формы поражения ЦНС при туберкулезе, аргументируя это отсутствием микобактерий туберкулеза при морфологических исследованиях сосудистой системы. Вместе с тем значение аллергии в патогенезе туберкулезных поражений, среди которых первое место занимают изменения стенок сосудов, не вызывает сомнений и признаки гиперергиче-ского их воспаления обнаруживают многие авторы. Аллергические состояния, видоизменяющие развитие и течение различных патологических процессов, проявляются прежде всего изменениями сосудов в обильно васкуляризованных и измененных патологическим процессом отделах мозга. В начальных стадиях туберкулеза изменения сосудов мозга клинически долго остаются скрытыми. К наиболее ранним проявлениям аллергизации сосудистой системы мозга относят синдром нейроциркуляторной дистонии в сочетании с вегетативно-сосудистыми или висцеральными нарушениями. Нейроциркуляторную дистонию следует дифференцировать от астенических и неврозоподобных со
349
ТУБЕРКУЛЕЗНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
стояний нетуберкулезной этиологии на основании признаков, приводимых в подразделе «Туберкулезная интоксикация».
Первыми признаками туберкулезного поражения ЦНС являются астенические проявления, а затем локальные очаговые — преходящие или более или менее стойкие— менингоэнцефалити-ческие симптомы. Чаще поражаются базальные отделы головного мозга.
Другими синдромами туберкулезного васкулита могут быть менингитные проявления пароксизмального характера, а также распространенные и ограниченные менинговаскулиты с более или менее стойкими симптомами раздражения или выпадения различных функций мозга. Их появление связывают с токсико-аллергическим поражением сосудов и последующим переходом патологического процесса в воспалительно-экссудативную и продуктивную фазы.
Менингитные проявления возникают в форме пароксизмов головной боли с рвотой и преходящих оболочечных симптомов. Они длятся часами или днями и обычно заканчиваются полным выздоровлением; иногда сохраняются стойкие дефекты — анизокория, атрофия зрительных нервов, головокружение, изменение походки, нарушения психики и др. Ликворное давление может быть слегка повышено; состав СМЖ не изменен, или обнаруживается незначительное увеличение количества белка и плеоцитоз (преимущественно лимфоциты). Микобактерии в СМЖ не обнаруживаются. Диагностика этих состояний крайне трудна; у ряда больных в дальнейшем может развиться туберкулезный менингит. При менингеальных симптомах необходимо проводить исследования по выявлению туберкулеза; больные нуждаются в диспансерном наблюдении.
Менинговаскулиты характеризуются головными болями (часто типа мигрени), «мерцающими» скотомами, преходящей афазией, а также на
рушениями памяти, онемением конечностей и т. п. Отмечаются умеренно выраженные оболочечные симптомы. Могут возникать судорожные припадки (локальные или общие), нередко сопровождающиеся внезапными колебаниями степени выраженности органических симптомов и медленно нарастающими признаками повышения внутричерепного давления. Такие состояния характерны для ограниченных форм туберкулезного ме-нинговаскулита.
Некоторые авторы выделяют три формы менинговаскулитов: 1) опухолеподобная; 2) с преобладанием синдрома джексоновской эпилепсии, без выраженных общемозговых симптомов; 3) с преобладанием хронических менингеальных симптомов «мерцающего» типа. Для всех этих форм характерны нормальный состав СМЖ, отсутствие в ней микобактерий, что помогает отграничить менинговаскулиты от туберкулезного менингита. Диагноз менинговаскулита подтверждается обнаружением туберкулеза в других органах, наличием контакта с больным открытой формой туберкулеза, сочетанием общемозговых и локальных «мерцающих» симптомов. У всех больных положительна реакция Пирке. Неврологические нарушения, как правило, протекают благоприятно; возобновление симптоматики обычно совпадает со вспышкой туберкулезного процесса в других органах.
При переходе патологического процесса в продуктивную фазу происходят резкие изменения в оболочках мозга, в частности значительное их уплотнение. На первый план выступают очаговые симптомы поражения ЦНС, соответствующие картине распространенного хронического или ограниченного арахноидита, энцефалита или менингоэнцефалита с весьма полиморфной симптоматикой, туберкулезного поражения лимфатических узлов (бронхиальных, брыжеечных; реже шейных) или легких. Признаки по
350
ТУБЕРКУЛЕЗНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
вышения внутричерепного давления выражены незначительно, изменения на глазном дне встречаются редко. Основанием для дифференциации от аналогичных синдромов иной этиологии являются туберкулезные поражения в других органах, резко положительная реакция Пирке и эффективность противотуберкулезной терапии.
Туберкулезная интоксикация. Туберкулезная инфекция любой локализации приводит к более или менее резкой токсемии, которая, нарушая жизнедеятельность организма в целом, оказывает негативное действие и на нервную систему. Степень поражений нервной системы зависит от формы и локализации туберкулезной инфекции, резистентности организма, сопротивляемости нервной системы. Клиническая картина туберкулезной интоксикации характеризуется повышенной утомляемостью, снижением работоспособности, раздражительностью, общим недомоганием, головной болью, головокружением, различными расстройствами функций вегетативной нервной системы. Этот сим-птомокомплекс весьма близок, если не
тождествен, астеническим состояниям самого различного генеза. Известное сходство симптомов туберкулезной интоксикации с проявлениями неврозов обусловливает тот факт, что иногда начальные, еще недостаточно очерченные формы туберкулеза легких ошибочно диагностируют, как неврастению или истерию. Такая ошибка тем более возможна, что так называемая астеническая конституция является благоприятной почвой и для туберкулеза, и для возникновения астенических состояний, и для развития истинных неврозов. Поэтому в каждом случае неврастении необходимо выяснить, не скрывается ли за этим диагнозом начальная форма туберкулеза легких. С другой стороны, следует соблюдать осторожность в отношении фиксации внимания больных с неврозами на возможности наличия у них туберкулеза, так как при свойственной этим больным внушаемости и наклонности к ипохондрическим идеям у них легко может развиться навязчивый страх (фобия) туберкулеза, доминирующий в картине невроза.
Г лава 20
ГЕРПЕТИЧЕСКИЕ ИНФЕКЦИИ
Группа вирусов герпеса в настоящее время привлекает все большее внимание медиков в связи с растущим пониманием значения этих вирусов как возбудителей серьезных болезней во всех странах мира. Уже сегодня герпетические инфекции являются одними из ведущих среди вирусных болезней человека [Барин-ский И.Ф., 1985]. В качестве причины смерти они занимают второе место среди вирусных инфекций, уступая лишь вирусу гриппа [Асаад Ф., Борекка И., 1978].
Герпетические инфекции характеризуются клиническим полиморфизмом вследствие способности вирусов
поражать практически все органы и ткани человека. Поражениям нервной системы в структуре заболеваний вирусной этиологии принадлежит важное место, и число нейровирусных поражений неуклонно растет.
Первичный контакт с вирусами герпеса происходит обычно в раннем детстве. Проникновение в организм ВВЗ сопровождается развитием ветряной оспы, которой болеют практически все дети. В отличие от этого первичное инфицирование ВПГ, которым поражено 90—95% взрослых, в подавляющем большинстве случаев не проявля-
351
ГЕРПЕТИЧЕСКИЕ ИНФЕКЦИИ
ется клинически. На протяжении всей жизни человека ВПГ и ВВЗ персистируют в спинальных и краниальных ганглиях. При неблагоприятных условиях вирус активизируется и вызывает развитие полиморфных неврологических синдромов [Мартынов Ю.С, Малкова ЕВ, 1977; Баринский И.Ф. и др, 1986;
McKendall R., Klawans Н., 1978; Johnson R., 1982; Knorr К., 1985; Straus S. et al., 1985]. Анализ опубликованных данных и собственных наблюдений позволил систематизировать варианты поражения нервной системы и разработать их единую клинико-патогенетическую классификацию (табл. 20).
ТАБЛИЦА 20. Классификация неврологических форм простого и опоясывающего герпеса
Локализация поражения	Течение заболевания	
	Острое	Подострое и хроническое (рецидивирующее)
Центральная	Менингит; энцефалит;	Менингит; энцефалит, энцефаломиелит, син-
нервная система	энцефаломиелит; миелит; ишемический инсульт	дром рассеянного склероза; синдром паркинсонизма; синдромы психических нарушений; гипоталамический синдром; церебральный ангиит
Периферическая	Полиганглионеврит:	(Поли) ганглионеврит; радикуло(поли)ган-
нервная система	краниальный, спинальный, краниоспинальный; радикуло(поли)ганглио-неврит; полирадикуло-неврит; мультирадику-ло(поли)ганглионеврит; вегетативный (поли)ганг-лионеврит; вторичная невралгия острого периода	глионеврит, вегетативный (поли)ганглионев-рит
Сочетанные по-	Менинго(энцефало)	Арахноидит; арахнорадикуло(поли)гангли-
ражения централь-	(миело)радикулоганглио-	оневрит
ной и периферической нервной системы	неврит; менинго(энце-фало)(миело)полиради-кулоневрит; менинго(эн-цефало)(миело)мульти-радикулоганглионеврит	
Сочетанные по-	Единой этиологии	Поражения кожи (дерматозы)
ражения нервной системы и других органов и тканей	Разной этиологии	Поражение слизистых оболочек глаза (конъюнктивит, кератит, иридоциклит и др.) и полости рта (стоматит) Поражение мочеполовых путей (уретрит, цистит и др.) Поражение внутренних органов (пневмония, гепатит и др.) Онкологические заболевания (рак шейки матки и др.) Злокачественные опухоли (саркома, нейробластома, рак различной локализации и др.); системные заболевания крови (лейкемии, хронический лимфоаденоз и др.); инфекционные заболевания (вирусно-вирусные и бактериально-вирусные ассоциации); заболевания внутренних органов (пневмония, бронхиальная астма, гепатит, инфаркт миокарда и др.); нарушения церебрального и спинального кровообращения и другие заболевания нервной системы; травмы и оперативные вмешательства
352
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ
СИСТЕМЫ
Герпетические энцефалиты относятся к наиболее частым спорадическим энцефалитам (10—15% вирусных энцефалитов) [Баринский И.Ф., Шубладзе А.К., 1984; Хлюстов С.В. и др., 1985; Лещинская Е.В., 1986; Hacke W., Leumer Н., 1986; Koskinie-mi М. et al., 1980; Skoldenberg В. et al., 1981]. Этиологическая роль ВПГ в возникновении энцефалита предполагалась давно. Однако первое сообщение о герпетическом энцефалите, удовлетворяющее сегодняшним требованиям верификации, относится лишь к 1941 г.
Энцефалит, вызванный ВПГ 1-го серологического типа (ВПГ-1), может возникнуть при первичном контакте с вирусом (после исчезновения материнских антител) или при обострении хронической инфекции. В последнем случае вирус, сохраняющийся в спинальных и черепных ганглиях на протяжении всей жизни человека, активизируется и проникает в ЦНС нейрональным или гематогенным путем. Энцефалит характеризуется определенной избирательностью поражения: чаще всего в патологический процесс вовлекаются височные и лобные доли, поражается преимущественно старая кора. Возникновение некроза настолько характерно и ярко выражено, что многие ставят знак равенства между некротическим и герпетическим энцефалитом. Вне зон некроза наблюдаются выраженные воспалительные реакции. Часто обнаруживается отчетливый геморрагический компонент. ВПГ — полинейротропный вирус и поэтому поражает не только нервные клетки, но и астроциты, олигодендроглию, микроглию. В сохранившихся нервных клетках нередко обнаруживаются эозинофильные включения типа А по Коудри.
Герпетический энцефалит — одна из самых тяжелых форм инфекционного поражения нервной системы; летальность при нем достигает 40—80%, а у большинства выживших сохраняются грубые органические дефекты.
Клиническая картина энцефалита, вызываемого ВПГ-1, характеризуется известной стереотипностью проявлений. Заболевание развивается остро, с выраженной лихорадочной реакцией. Предвестники (герпетические высыпания на коже и слизистых оболочках) малохарактерны для дебюта заболевания. Рано возникают расстройства сознания, сомноленция быстро переходит в сопор и кому. Менингеальный синдром выражен умеренно. Рано и часто присоединяются фокальные или генерализованные повторные судорожные припадки, которые с трудом купируются. Обычно имеет место полиморфная психопатологическая симптоматика. Возможно развитие внутричерепной гипертензии с застоем на глазном дне. Общемозговые симптомы сочетаются с очаговыми поражениями — парезами, параличами, афазией, гиперкинезами.
В СМЖ определяются умеренный, преимущественно лимфоцитарный плеоцитоз, повышение содержания белка, свежие эритроциты. Закономерно выявляются типичные выраженные изменения биоэлектрической активности мозга: на фоне дизритмии пароксизмально возникают медленноволновые (<3- и в-диапазона) гиперсинхронные разряды, сочетающиеся с комплексами «пик — медленная волна». При ЭхоЭГ иногда обнаруживается смещение срединных структур, а при радионуклидном исследовании — множественные очаги с повышенным накоплением нуклида. Ангиографически в зонах геморрагически-некроти-ческих очагов выявляется смещение сосудов. На компьютерных томограммах рано определяются зоны патологически пониженной плотности в веществе мозга.
353
ГЕРПЕТИЧЕСКИЕ ИНФЕКЦИИ
Охарактеризованная клиническая картина и изменения, выявляемые при инструментальных исследованиях, позволяют лишь предположить герпетическую природу заболевания. Однако на основании сравнения клинических, электроэнцефалографических и морфологических проявлений герпетические энцефалиты невозможно дифференцировать от энцефалитов иной этиологии — вызванных вирусами варицелла-зостер, гриппа, Коксаки и др. Достоверная верификация базируется на выделении вируса из ткани мозга, выявлении специфического антигена методом флюоресцирующих антител, обнаружении вирусных частиц при электронной микроскопии в биоптате, выявлении эозинофильных внутриядерных включений типа А по Коудри, а также четырехкратного нарастания титра специфических антител в крови, определении антител в СМЖ и, наконец, на результатах аутопсии.
В отличие от энцефалита, индуцированного ВПГ-1, возникающего в возрасте не ранее 4—5 мес, энцефалит, вызываемый ВПГ-2, развивается у новорожденных в первые дни и недели жизни. Он может протекать в форме изолированного поражения головного мозга, однако чаще выявляется на фоне диссеминированной герпетической инфекции. Заражение происходит при рождении от матерей, пораженных генитальным герпесом, хотя не исключено и трансплацентарное инфицирование.
Симптоматика энцефалита, вызванного ВПГ-2, в значительной степени идентична проявлениям энцефалита, обусловленного ВПГ-1. Если энцефалит составляет компонент генерализованного инфекционного процесса, то обычно выявляются симптомы недостаточности надпочечников, .признаки поражения печени, легких, , перикарда. Нередко на коже и слизистых оболочках появляются герпетические высыпания. Изменения при
ЭЭГ носят более диффузный характер в связи с незрелостью детского мозга и особенностями его реактивности. Лабораторная диагностика базируется на перечисленных выше методах.
Энцефалиты, вызванные ВВЗ, характеризуются более благоприятным течением, редким развитием коматозных состояний, относительно невысокой летальностью. Наряду с поражением старой коры, в патологический процесс нередко вовлекаются структуры ствола мозга, мозжечка, подкорковых узлов. Характерными патоморфо-логическими признаками являются некрозы, кровоизлияния, периваскулярные инфильтраты.
Клинически энцефалиты, вызванные ВВЗ, проявляются выраженными общеинфекционными, общемозговыми и очаговыми симптомами (высокая температура тела, угнетение сознания, фокальные или генерализованные судороги, парезы и параличи). В отличие от ВПГ-энцефалита довольно часто обнаруживаются стволовые, церебеллярные, подкорковые симптомы и синдромы. В СМЖ преобладает лимфоцитарный цитоз с умеренным повышением содержания белка, нередко обнаруживаются эритроциты.
Клиническая диагностика и дифференциация энцефалитов, вызываемых ВВЗ, в значительной степени облегчаются тем, что им обязательно сопутствуют симптомы ганглионев-ритов, а также поражения кожи и слизистых оболочек. Окончательная этиологическая диагностика основывается на результатах вирусологических, иммунологических и морфологических исследований.
Наряду с типичными формами герпетических энцефалитов, выделяют и другие клинические варианты: подострый (пролонгированный), псевдотуморозный, инсультообразный, энцефаломиелитический, нерезко выраженный энцефалит с очаговой микросимптоматикой и благоприятным течением. В таких случаях для
354
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
дифференциальной диагностики используют описанные выше методы. В последние годы считается, что нет необходимости в выделении вируса из биоптата мозга.
Как указано выше, во всем мире регистрируется рост числа энцефалитов герпетической этиологии. Многообразие клинических вариантов и типов течения герпетических энцефалитов существенно затрудняет их своевременную диагностику и дифференциацию. Поэтому вполне обоснованна рекомендация при всех абактериаль-ных менингоэнцефалитах неясного генеза прежде всего предполагать герпетическую инфекцию.
Герпетические менингиты протекают как серозные, асептические. Клинических критериев их диагностики и дифференциации практически нет. Большинство герпетических менингитов, как и многих энцефалитов, не сопровождается поражениями кожи и слизистых оболочек, что затрудняет их этиологическую диагностику. Следует учитывать, что наличие ПГ различной локализации у больных менингитом или другими заболеваниями еще не свидетельствует об этиологическом единстве этих проявлений, а служит лишь поводом для диагностических предположений и назначения соответствующих исследований. В последние годы сообщают о возможности хронического и рецидивирующего течения менингитов, индуцированных ВПГ. Изменения СМЖ неспецифичны: умеренный цитоз лимфоцитарного характера, нередко смешанный; иногда — примесь эритроцитов.
Ретроспективный анализ клинических проявлений серозных менингитов различной этиологии (герпетического, гриппозного, аденовирусного, паротитного и микоплазменного) после этиологической дифференциации иммунофлюоресцентным методом позволил установить следующее. Менингиты, вызванные ВПГ, как сопровождающиеся кожными высыпания
ми, так и без них, в отличие от менингитов другой этиологии не имеют четкой сезонности и обычно не сопровождаются выраженными признаками респираторного заболевания. Температура тела редко превышает 38°С, головные боли чаще средней интенсивности. У всех больных довольно долго (до 2 нед) сохраняется ригидность затылочных мышц, а у многих определяется диссоциация между частотой и выраженностью ригидности затылочных мышц и симптомом Кернита. В неврологическом статусе довольно часто обнаруживается очаговая микросимптоматика.
Менингиты, обусловленные ВВЗ, также протекают как асептические, но практически всегда сопровождаются кожными изменениями и очаговой неврологической микросимптоматикой, что в значительной мере облегчает их правильную диагностику. Общемозговые и общеинфекционные симптомы, признаки интоксикации более выражены, чем при менингите, вызванном ВПГ. Сроки санации СМЖ во многих случаях превышают месяц.
Гриппозные менингиты регистрируются в период эпидемического подъема заболеваемости гриппом; в клинической картине преобладают признаки интоксикации. Паротитный менингит характеризуется четкой сезонностью, часто на фоне выраженных проявлений паротита и при отсутствии симптомов поражения верхних дыхательных путей на начальных этапах заболевания.
Аденовирусный менингит протекает тяжело, с выраженной головной болью и повышением температуры тела до 39 ° С, сопровождается болями в мышцах, конъюнктивитом, гиперемией слизистой оболочки глотки. Для микоплазменного менингита характерны выраженные признаки острого респираторного заболевания, сочетающиеся с резкими менингеальными и общемозговыми симптомами.
Все перечисленные клинические особенности серозных менингитов
355
ГЕРПЕТИЧЕСКИЕ ИНФЕКЦИИ
разной этиологии могут служить лишь известным подспорьем для дифференциальной диагностики. Окончательная верификация осуществляется только с помощью упомянутых выше дополнительных методов исследования. К сожалению, до настоящего времени вирусам герпеса в широкой клинической практике не уделяется должного внимания.
Пиелит, вызванный как ВПГ, так и ВВЗ, в качестве самостоятельной формы встречается чрезвычайно редко. Значительно чаще миелитический компонент является синдромом сочетанного поражения ЦНС и ПНС. В клинической картине могут доминировать сегментарные или проводниковые симптомы. Миелит, этиологически связанный с ВВЗ, может протекать в виде поперечного поражения спинного мозга или приобретает восходящий тип течения. Известны варианты герпетического миелита с синдромом Броун-Секара или сирингомиелии.
При рассмотрении проблемы герпетических поражений нервной системы наиболее дискутабельной представляется связь герпес-вирусов с рядом хронических прогрессирующих заболеваний нервной системы (см. табл. 20). Исключение составляет «офтальмический ОГ с контралатеральной гемиплегией», подробно описанный нами и развивающийся вследствие церебрального гранулематозного некротизирующего ангиита. Отчетливое клинико-морфологическое своеобразие заболевания позволяет отграничивать его от других ангиитов (болезней Куссмауля — Мейера, Такаясу, Винивартера — Бергера, гигантоклеточного височного артериита и др.). В 80-е годы были получены доказательства этиологического единства офтальмического герпеса и контралатеральной гемиплегии — электронномикроскопическим методом в стенках сосудов головного мозга обнаружены вирусные частицы, идентифицированные как ВВЗ.
Ишемический инсульт развивается в среднем через 7 нед (иногда от 1 нед до 6 мес) после офтальмического ОГ. В большинстве случаев в СМЖ обнаруживаются цитоз и увеличение содержания белка. Ангиографически выявляются признаки локального стеноза или окклюзии средней мозговой артерии (редко — передней или задней мозговых артерий), а на компьютерных томограммах — зоны низкой плотности. Патоморфологические изменения характеризуются сочетанием инфаркта в мозге и некротизирующего гранулематозного ангиита мозговых и менингеальных артерий. В происхождении столь своеобразного альтернирующего синдрома ведущее значение придают прямой инвазии вирусов в кровеносные сосуды из черепных нервов, в первую очередь из первой ветви тройничного нерва. Способствующим фактором является достаточно характерная для больных ОГ повышенная склонность к тромбообразованию.
Иногда контралатеральная пирамидная симптоматика выявляется в остром периоде ганглионеврита. Однако она представляет собой проявление менингоэнцефалита, а не обусловлена поражением церебральных сосудов вследствие вирусной инвазии. Указанный клинический вариант ОГ имеет специфические особенности, позволяющие, по нашим данным, дифференцировать его от охарактеризованного выше «офтальмического ОГ с контралатеральной гемиплегией»: контралатеральная пирамидная симптоматика выражена нерезко, выявляется в остром периоде заболевания и может сочетаться с пирамидной недостаточностью на стороне ганглионеврита, а также с общемозговыми и менингеальными симптомами; в СМЖ всегда выявляются воспалительные изменения; энцефалитический синдром относительно быстро и полностью регрессирует; не наблюдается строгой избирательности поражения только первой ветви тройничного нер
356
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ва, в патологический процесс часто вовлекаются другие черепные нервы.
Дифференциация клинических вариантов офтальмического ОГ с контралатеральной пирамидной симптоматикой, а также уточнение их патогенеза преследует цель уточнить показания и сроки проведения противовирусной терапии. В случаях благоприятных исходов герпетических поражений ЦНС у 4 из 5 выживших сохраняется выраженный неврологический дефект, профессиональная реабилитация значительно затруднена.
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Синдромы поражения ПНС составляют абсолютное большинство неврологических вариантов ОГ и ПГ.
Ганглионевриты, особенно вызванные ВВЗ,— наиболее частая форма герпетических поражений ПНС.
Ганглионеврит, вызванный ВВЗ. Различают идиопатический и симптоматический ОГ. Последний вариант обычно обнаруживается у вирусоносителей. Чаще ОГ развивается у пожилых в связи со снижением эффективности иммунного ответа.
Обычно развернутой картине ган-глионеврита предшествуют общеинфекционные симптомы — общее недомогание, вялость и разбитость, повышение температуры тела. Этот период длительностью в несколько дней больные чаще всего игнорируют. На фоне общеинфекционных проявлений внезапно возникают интенсивные невралгические боли в зоне одного или нескольких сегментов. Боли подчас настолько мучительны, что нередко их расценивают как симптом острого хирургического заболевания.
У15% наблюдавшихся нами больных до появления высыпаний заболевание не было распознано. Среди ошибочных диагнозов было упомянуто бо
лее 30 нозологических форм. Чаще всего начальные проявления герпетического ганглионеврита расценивали как рожистое воспаление или заболевания сердца, легких, печени и желчного пузыря, поджелудочной железы, почек, зубов.
Ранними симптомами ганглионеврита являются корешковые боли, а также парестезии и гиперестезия в зоне определенных сегментов. Характерны сочетание болей с зудом и чувством жжения, увеличение регионарных лимфатических узлов. Правильной диагностике могут способствовать сведения о контакте с больными ветряной оспой детьми или о частых рецидивах герпетических высыпаний в анамнезе. Типичные клинические признаки и характерные изменения лабораторных данных, свойственные определенным заболеваниям внутренних органов, отсутствуют.
Спустя несколько часов или дней после возникновения болей, парестезий, гиперестезии на коже и слизистых оболочках на фоне эритемы в виде пояса на туловище или продольной полосы на конечностях появляются папулы, а затем везикулы, заполненные прозрачной серозной, позже — мутной гнойной, иногда геморрагической жидкостью. Все кожные поражения могут развиться практически одновременно, но чаще высыпания продолжаются в течение нескольких дней и располагаются по ходу одного или нескольких кожных сегментов. Относительно редко появляются «отсевные» элементы или генерализованная сыпь, напоминающая ветряную оспу. Постепенно пузырьки подсыхают, образуют корочки. Последние отходят в течение нескольких недель, редко — месяцев. На коже остаются темно-бурая пигментация и рубцы.
Чаще поражаются ганглии грудной локализации, на втором месте по частоте — краниальные. Из черепных ганглиев с наибольшей частотой наблюдается вовлечение ганглия трой
357
ГЕРПЕТИЧЕСКИЕ ИНФЕКЦИИ
ничного нерва. В отличие от идиопатической тригеминальной невралгии, когда поражаются преимущественно вторая и третья ветви тройничного нерва, при О Г достоверно чаще имеет место распространение патологического процесса на зону иннервации первой ветви. Появление герпетических высыпаний на роговице сопряжено с возможностью развития стойких и резких нарушений зрения, вплоть до слепоты. Поражения слизистой оболочки полости рта в редких случаях могут приводить к некрозу отдельных участков челюстей. Поражение ганглия коленца, наряду с герпетическими высыпаниями в наружном слуховом проходе и на барабанной перепонке, нередко сопровождается вовлечением в патологический процесс лицевого и кохлеовестибулярного нервов (синдром Рамзая Ханта).
По миновании острого периода у пожилых людей часто формируется стойкая, мучительная, резистентная к лечению постгерпетическая невралгия. В основном она обусловлена гибелью мякотных волокон или их демиелинизацией, задержкой нормальных процессов ремиелинизации вследствие ограниченных ресурсов вегетативного (сосудисто-трофического) обеспечения в организме пожилых людей.
Ганглионеврит, вызванный ВПГ. Любые пузырьковые высыпания герпетического характера в зоне иннервации тройничного и межреберных нервов обычно распознаются как ОГ. Действительно, ВПГ вызывает тяжелые формы ганглионеврита несравненно реже, чем ВВЗ. Вместе с тем ганглио-невриты с умеренно выраженными клиническими проявлениями встречаются довольно часто.
В табл. 21 систематизированы критерии клинической дифференциации герпетических ганглионевритов, вызываемых ВВЗ и ВПГ.
Надежное распознавание этиологии ганглионевритов требует анализа
максимального числа клинических критериев. Дифференциация только по клиническим признакам возможна крайне редко. Это связано с тем, что ОГ у молодых людей иногда протекает без выраженных кожных и неврологических проявлений, а ВПГ может протекать в форме атипичных клинических вариантов — зостериформного, рупиоидного, геморрагического, отечного, эрозивно-язвенного.
Следует подчеркнуть, что постоянно наблюдаются гипердиагностика ОГ и недооценка роли ВПГ в генезе герпетических поражений ПНС. Существование рецидивирующего ОГ не имеет абсолютно достоверных доказательств, и в подобных случаях нередко выделяется ВПГ. Что касается проблемы «герпес без герпеса», то в настоящее время она в значительной мере представляет лишь академический интерес.
Другие синдромы поражения ПНС, обусловленные ВПГ и ВВЗ, встречаются значительно реже, а связь поли-радикулоневрита с вирусами герпеса можно рассматривать в настоящее время как в значительной мере гипотетическую.
Герпетические радикулоганглио-невриты редко распознаются правильно, так как чаще всего неврологическая симптоматика ошибочно объясняется дегенеративно-дистрофическими изменениями в позвоночнике, а высыпания на коже не учитываются при формировании диагноза.
Семиологический анализ симптоматики герпетического радикулоганг-лионеврита позволяет определить ряд клинических критериев для его дифференциации от дискогенного радикулита: 1) возникновение неврологической симптоматики в непосредственной связи с высыпаниями на коже и общеинфекционными проявлениями; 2) отчетливое распространение боли за пределы корешковых зон; 3) сочетание болей с зудом и чувством жжения; 4) сочетание нескольких видов
358
СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ТАБЛИЦА 21. Дифференциация герпетических ганглионевритов по клиническим признакам
Клинические признаки	Этиология ганглионевритов	
	Вирус варицелла-зостер	Вирус простого герпеса
Боль	Интенсивная, выраженная	* Умеренная, незначительная
Зуд	Выраженный, часто после появления высыпаний	Умеренный, чаще до появления высыпаний или одновременно с ними
Чувство жжения	Выраженное, часто после появления высыпаний	Умеренное,. обычно до появления высыпаний
Постгерпетическая неврал-	Очень часто	Очень редко
ГИЯ		
Рецидивирующее течение	Исключительно редко	Очень часто
Контакт с больными ОГ и	Имеет диагностическое	Не имеет диагностического
ветряной оспой	значение	значения
Расстройства чувствитель-	Выраженные, стойкие, вы-	Умеренные, быстро регрес-
ности	являются практически всегда	сируют, выявляются относительно редко
Пальпация точек выхода	Часто болезненна	Редко болезненна
ветвей тройничного нерва, паравертебральных точек		
.Триггерные зоны	Редко	Не выявляются
Пароксизмальный характер	Нередко	Исключительно редко
боли		
Снижение или отсутствие	Часто	Редко
рефлексов		
Число пораженных гангли-	Преобладает полиганглио-	Преобладает моноганглио-
ев	невритическая форма	невритическая форма
Общеинфекционные симптомы	Часто, выраженные	Обычно выражены умеренно
Местные воспалительные	Выраженные, наблюдаются	Выражены обычно умерен-
реакции	часто	но, наблюдаются относительно редко
Поражение глаз*	Часто, обычно тяжелые формы	Редко, обычно легкие формы
Везикулы на коже	Крупные, многочисленные, сливные	Мелкие, нередко единичные
Корочки на коже после лик-	Грубые, глубокие, длительно	Нежные, поверхностные,
видации везикул	сохраняются	быстро отходят
Поражение кожи	Глубокое; длительно сохраняются рубцы и пигментация	Поверхностное; рубцевание и пигментация не характерны
Длительность высыпаний	2—5 и более	1—2
(дней)		
«Осевые» элементы	Нередко	Не характерны
Сопутствующие заболевания (опухоли, лейкоз и др.)	Нередко	Диагностического значения не имеют
Варианты без неврологических проявлений	Практически не встречаются	Встречаются часто
* Варианты офтальмогерпеса с вторичными неврологическими проявлениями не учитывались.
359
ГЕРПЕТИЧЕСКИЕ ИНФЕКЦИИ
нарушений чувствительности и частое появление гиперпатии; 5) чувствительные расстройства обычно обнаруживаются и вне зоны герпетических высыпаний; 6) нерезкая выраженность симптомов тонического напряжения; 7) умеренное ограничение объема движений в позвоночнике; 8) длительное преобладание в клинической картине симптомов раздражения; 9) полный регресс радикулярных симптомов вне рецидивов герпеса; 10) отчетливый клинический эффект противовирусной терапии.
Выделяемая нами вторичная невралгия острого периода занимает промежуточное положение между невральными и экстраневральными вариантами ПГ. Клинически выявляется невралгический синдром, обусловленный сопутствующими воспалительному процессу локальным отеком и последующей компрессией.
СИНДРОМЫ СОЧЕТАННЫХ ПОРАЖЕНИЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ
И ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Чрезвычайное многообразие клинической симптоматики опоясывающего и простого герпеса опровергает утвердившееся представление об этих заболеваниях, как изолированных поражениях ПНС. Распространение патологического процесса за пределы ПНС сопряжено с поражением мозговых оболочек и вещества мозга. Поэтому радикуло(поли)ганглионеврит, полирадикулоневрит, мультирадику-логанглионеврит могут протекать с менингеальным, энцефалитическим и(или) миелитическим синдромом. Давно известно, что ганглионевриты могут сопровождаться воспалительными изменениями в СМЖ, но клинически при этом менингеальных симптомов не обнаруживается («ликворный менингит»). Поскольку боль
шинству больных люмбальную пункцию не проводят, воспалительные реакции в СМЖ часто, очевидно, остаются нераспознанными.
В настоящее время утверждается мнение о том, что мозговые оболочки поражаются в большинстве случаев ганглионевритов. Это положение имеет принципиальное практическое значение: оно в значительной степени изменяет представления о клинико-патогенетической сущности ганглионев-рита и врачебной тактике при нем (сроки и место лечения), о лечебных мероприятиях, прогностических критериях и диктует необходимость широкого применения люмбальной пункции у больных с герпетическими поражениями ПНС.
У некоторых больных с ганглио-невритом возникают в разной степени выраженные энцефалитические и(или) миелитические симптомы. Поэтому никоим образом не следует игнорировать выявляемые микросимптомы. При этом необходимо учитывать, что поражение спинного мозга (миелитический компонент) обычно диагностируется только при появлении проводниковых симптомов. Признаки поражения сегментарного аппарата спинного мозга часто выражены нерезко и поэтому, как правило, не распознаются. При ЭМГ нередко обнаруживаются симптомы поражения передних рогов спинного мозга. Поэтому актуальность широкого использования дополнительных методов диагностики, в частности ЭМГ-исследования, при герпетических заболеваниях ПНС не вызывает сомнения.
Особого упоминания заслуживает синдром Рамзая Ханта. В настоящее время уже можно считать установленным, что он не является самостоятельной очерченной клинической формой заболевания, обусловленной только поражением ганглия коленца, а представляет собой лишь один из вариантов распространенного инфекционно
360
СОЧЕТАННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ДРУГИХ ОРГАНОВ И ТКАНЕЙ
го процесса, проявляющегося поражением черепных нервов, оболочек и паренхимы мозга.
Клинико-лабораторными методами нам удалось доказать этиологическую роль ВПГ в генезе некоторых клинических вариантов синдрома Рамзая Ханта, что в значительной мере определяет лечебную тактику в подобных случаях.
Герпетическое поражение оболочек мозга может протекать в форме не только менингита, но и арахноидита. Последний клинически проявляется на этапе хронического (рецидивирующего) течения или в резидуальной стадии симптомами поражения черепных или спинальных нервов, пирамидными знаками, признаками внутричерепной гипертензии и изменениями СМЖ.
В настоящее время, с точки зрения патогенеза, арахноидит рассматривают или как спутник хронического процесса, или как результат «отзвучавшего» процесса в оболочках. Эти механизмы могут наблюдаться и при герпетических поражениях нервной системы. Поэтому ликворологические и рентгенологические методы исследования с контрастированием необходимо широко использовать для диагностики синдромов герпетического поражения нервной системы.
СОЧЕТАННЫЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ И ДРУГИХ ОРГАНОВ И ТКАНЕЙ
Специальных работ по изучению сочетанных поражений нервной системы и других органов и тканей не проводилось, тем не менее известно, что такие комбинации встречаются часто и чрезвычайно многообразны. Можно выделить две группы синдромов. Первая группа — синдромы, при которых невральные и экстраневраль-ные поражения обусловлены одним
этиологическим агентом — вирусом герпеса. Вторая группа объединяет синдромы, при которых герпетические поражения с полиморфной клинической симптоматикой сопутствуют основному заболеванию или их этиологическая общность не доказана.
Сочетанные поражения часто диагностируют ошибочно. При диссеминированных формах герпетических инфекций в раннем детском возрасте не обязательно поражаются только внутренние органы. Вирусы герпеса являются потенциальной причиной заболеваний практически любой локализации и могут включаться в структуру многочисленных бактериальновирусных и вирусно-вирусных ассоциаций, равно как и многие заболевания, травмы и оперативные вмешательства могут провоцировать клиническую манифестацию герпетических инфекций.
Многолетний личный опыт изучения герпетических заболеваний нервной системы позволяет сделать следующие выводы:
—	герпетические инфекции нередко являются клиническим дебютом тяжело протекающих заболеваний иной этиологии;
—	обнаружение опоясывающего и простого герпеса диктует необходимость специальных диагностических исследований;
—	присоединение герпетических инфекций обычно утяжеляет течение основного заболевания иной этиологии;
—	комплекс терапевтических мероприятий в подобных случаях должен включать активное лечение герпетических инфекций.
Наиболее часто встречающимися клиническими формами (энцефалит, ганглионеврит) далеко не исчерпывается все многообразие неврологических проявлений опоясывающего и простого герпеса.
Возможны как изолированные поражения ЦНС и ПНС, так и сочетан
361
КОЛЛАГЕНОЗЫ
ные синдромы, а также многочисленные варианты одновременного поражения нервной системы и других органов и тканей. Широкий клинический полиморфизм опоясывающего и простого герпеса, возможность вовлечения в патологический процесс оболочек, сегментарного и проводникового аппарата головного и спинного
мозга, трудности дифференциации начальных проявлений опоясывающего и простого герпеса от инфекционных, соматических, неврологических и других заболеваний требуют тщательного клинико-лабораторного анализа в каждом случае, подозрительном на поражение вирусами таксономической группы герпеса.
Г лава 21
КОЛЛАГЕНОЗЫ
Коллагенозы — группа заболеваний, характеризующихся диффузным поражением соединительной ткани и сосудов. Основой поражений является генерализованная альтерация внеклеточных структур соединительной ткани, в первую очередь коллагеновых волокон и входящего в их состав белка коллагена.
Большинство исследователей относят к коллагенозам ревматизм, СКВ, системную склеродермию, дерматомиозит, узелковый периартериит, ревматоидный артрит, анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), болезнь Такаясу и височный артериит.
Этиология коллагенозов изучена недостаточно, однако общепризнано, что провоцирующими заболевание факторами могут быть непереносимость лекарственных препаратов, охлаждение (особенно длительное воздействие влажного холода), чрезмерная инсоляция, физические и психические травмы, беременность и роды; вегетативно-нейротрофические и эндокринные изменения, в том числе нарушения функций гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы.
В настоящее время обсуждается роль вирусов в этиологии коллагенозов, в частности значение поверхностного антигена гепатита В и антител
к нему при узелковом периартериите, РНК-вирусов, коревых или кореподобных вирусов — при СКВ. Не исключена возможность значимости вирусов в патогенезе других коллагенозов. При всех коллагенозах обнаруживаются антитела к большому числу РНК-содержащих вирусов: кори, парагриппа, гриппа и др. Коллагенозы считают примером органонеспецифических аутоиммунных болезней, характерными чертами которых являются гипергаммаглобулинемия, наличие аутоантител, обнаружение в очаге поражения комплексов антиген — антитело, скопление в пораженных тканях плазматических и лимфоидных клеток, имеющих отношение к продукции антител и клеточным реакциям, а также терапевтическая эффективность КС и других иммунодепрессантов.
Накапливается все больше данных в пользу полигенного наследования коллагенозов: более высокая, чем в общей популяции, распространенность подобных заболеваний в семьях больных, особенно близких родственников.
Характерно сочетание проявлений различных фаз дезорганизации функций соединительной ткани, наличие как свежих изменений (при обострении), так и давних.
Хроническое волнообразное течение коллагенозов, смена периодов за
362
РЕВМАТИЗМ
тихания и обострения процесса, наслоение одной фазы дезорганизации функций соединительной ткани на другую создают полиморфную картину изменений в тканях.
Наиболее характерными клиническими признаками коллагенозов являются следующие:
1)	длительное полицикличное прогрессирующее течение, часто с неблагоприятным исходом;
2)	стойкая лихорадка неправильного типа, связанная с всасыванием продуктов деструкции соединительной ткани;
3)	признаки аллергии, проявляющиеся главным образом развитием болезни после определенных сенсибилизирующих влияний и обострениями вследствие воздействия самых разнообразных факторов;
4)	выраженное похудание и частые трофические нарушения;
5)	системность поражения соединительной ткани, отражением чего является чрезвычайный полиморфизм клинической картины (поражение различных внутренних органов, сосудов, нервной системы, кожи, мышц, костей).
Частыми причинами ошибок в диагностике коллагенозов являются вовлечение в патологический процесс многих органов и связанный с этим полиморфизм симптомов, нередко очень медленное или скрытое начало, рецидивирующее течение, своеобразное перекрытие симптоматики и вуалирование одних симптомов другими.
РЕВМАТИЗМ
Активный ревматический процесс не всегда проявляется в ЦНС и сердце одновременно, и это затрудняет раннюю диагностику. Ревматический генез поражений нервной системы основывается на наличии активного ревматизма. Клиническими критериями последнего являются кардит, по
лиартрит, малая хорея и характерные подкожные образования — «узелки». Определенное значение для правильной диагностики имеют выявление противострептококковых антител, дифениламиновая проба, определение содержания С-реактивного белка, активности гиалуронидазы, белковых фракций крови. Однако нередко клинические данные и результаты лабораторных исследований не совпадают. При нерезкой активности ревматического процесса иммунологические и биохимические показатели крови могут не изменяться [Аскаров Ш.А., 1966; Куликовский А.Г., 1972: Шань-ко Г.Г., 1974, и др.].
Существенную помощь в диагностике могут оказать отсутствие Т-и(или) В-иммунодефицита при инфекционно-аллергических, в частности ревматических, поражениях, для которых характерно наличие положительных реакций гиперчувствительности замедленного типа.
Ревматизм характеризуется полиморфизмом и разнообразием неврологических симптомов и синдромов, что наглядно отражают многочисленные классификации ревматических поражений нервной системы [Михеев В.В., 1949, 1960; Витинг А.И., 1961; Футер Д.С., 1965; Ярош АА., 1985; Нукер М.Б., 1986, и др.].
Наибольшее распространение получила классификация В.Н.Михе-ева (I960), в которой выделены следующие формы нейроревматизма.
1.	Церебральная форма с ревмоваскули-том и очаговыми поражениями вследствие тромбоза артерий головного мозга, субарахноидального кровоизлияния, кровоизлияния в вещество мозга, эмболии сосудов мозга.
2.	Ревматический менингоэнцефалит (малая хорея и другие гиперкинезы; ревматический диэнцефалит, паркинсонизм, корковые и стволовые синдромы).
3.	Мозговой ревматизм с эпилептиформным синдромом.
4.	Церебральный ревматический арахноидит.
5.	Острые и затяжные ревматические психозы.
363
КОЛЛАГЕНОЗЫ
6.	Неврологические микросимптомы и невротические состояния при ревматизме.
7.	Ревматический энцефаломиелит.
8.	Ревматический менингомиелит.
9.	Спинальный ревматический арахноидит.
10.	Ревматические невриты и полирадикулиты.
У детей наиболее часто встречаются ревматический энцефалит с хореическим и другими гиперкинезами, в юношеском и молодом возрасте — гипоталамические синдромы ревмова-скулита, в зрелом — церебральный ре-вмоваскулит с ишемическими инсультами [Цукер М.М., 1949,1986; Ку-цемилова А.П., 1957, и др.].
В последние годы описывают новые неврологические формы ревматизма; по-новому освещают вопросы лечения, патогенеза и патологической анатомии [Пяй Л.Г., 1987]. Однако любая классификация должна отражать хотя бы в сокращенном варианте степень активности ревматического процесса по А.И.Нестерову (1962) — максимальную, умеренную и минимальную.
На основании современных данных и опыта клиники нервных болезней Военно-медицинской академии, из всех проявлений нейроревматизма, описанных В.В.Михеевым, основное внимание целесообразно сконцентрировать на дифференциальной диагностике трех наиболее часто встречающихся форм поражений.
1.	Церебральный ревмоваскулит — начальные формы; нетромботические и тромботические инсульты.
2.	Ревматический менингит (менингова-скулит) и ревматический геморрагический менингоэнцефалит (включая гнпертензион-ный и эпилептиформный синдромы).
3.	Ревматический энцефалит (с хореическим и другими гиперкинезами), энцефаломиелит и энцефаломиелополирадикулоневрит.
К общим клиническим признакам нейроревматизма относятся сочетание симптомов поражения головного мозга с соматическими проявлениями ревматизма (в первую очередь, с изменениями сердца); полиморфизм
клинических проявлений, связанный с многоочаговым поражением головного мозга; волнообразность течения процесса, обусловленная соматическим состоянием больного; нестойкость патологических изменений в мозге с наклонностью к обратному развитию симптомов.
При ревматических поражениях нервной системы характерны изменения в сосудах и оболочках головного мозга типа серозно-экссудативного воспаления (васкулит и менингова-скулит), наличие в различных отделах мозга, преимущественно в коре, мелких очажков некроза (энцефалит) и образование соединительнотканного рубца [Михеев В.В., 1949, 1960; Ви-тинг А.И., 1961, и др.]. Соединительнотканные структуры нервной системы вовлекаются в патологический процесс очень рано [Михеев В.В., 1960; Цукер М.Е., 1986] на фоне гиперерги-ческой реакции сенсибилизированной нервной системы и общей аутоиммунной перестройки организма (по механизмам гиперчувствительности замедленного типа).
При обострении хронической гнойной очаговой инфекции (обычно хронического тонзиллита) нервная система может страдать первично, однако чаще ее поражение происходит при уже достаточно распространенном ревматическом процессе в других органах и тканях. Характерные признаки активности ревматического процесса — лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, длительный субфебрилитет. Изменения дифениламиновой реакции, активности аминотрансфераз, содержания сиаловых кислот, иммуноглобулинов выражены при ревматических поражениях нервной системы нерезко или отсутствуют, что создает дополнительные диагностические трудности.
В последние годы доказана высокая информативность для диагностики начальных форм церебрального ревматизма специфических иммунологических показателей (определение
364
РЕВМАТИЗМ
циркулирующего мозгового антигена в крови и СМЖ, содержания антител к различным субстратам мозга) и аллергических тестов (кожные пробы с мозговыми аллергенами, реакции лейкергии и лейкоцитолиза и ряд других), которые позволяют объективно оценить органический характер поражения нервной системы, степень тяжести и тенденции развития процесса деструкции нервной ткани [Шам-рей Р.К., 1961, 1964, 1969; Акимов ГА, Шамрей Р.К, 1977, 1987]. Существенную помощь в дифференциации ревматических поражений нервной системы от сходных заболеваний неревматической природы могут оказать результаты исследования показателей клеточного иммунитета (определение содержания Т- и В-лимфоцитов в крови и СМЖ, ЦИК, реакции бласттранс-формации и торможения миграции лимфоцитов и пр.), имеющих характерные и специфические особенности при различных патологических состояниях нервной системы [Акимов ГА. и др, 1977—1987].
Церебральный ревмоваскулит встречается, как правило, у взрослых с различными формами активного ревматизма.
Начальные, относительно легко протекающие формы не сопровождаются клиническими признаками поражения сердца и суставов, в связи с чем их диагностика нередко бывает затрудненной и запоздалой. К наиболее ранним проявлениям относится астения в сочетании с вегетативно-сосудистыми или вегетативно-висцеральными нарушениями, ипохондрическими проявлениями, которые могут быть обратимыми. Наряду с жалобами ас-теноипохондрического и невротического типа, на фоне сниженного артериального давления нередко появляются синкопальные состояния, общая зябкость, потливость и другие вегетативно-висцеральные расстройства, что дает повод для ошибочной диагностики различных форм неврозов, веге
тоневрозов или нейроциркуляторной дистонии. Признаки активности ревматического процесса, как правило, минимальны или отсутствуют. Только в результате комплексного обследования (ЭЭГ, РЭГ, диэнцефальные пробы, «водная проба», с поперечной диатермией головы, проба с сахарной нагрузкой, осциллография сосудов конечностей и др.) удается обнаружить дисфункцию гипоталамических и стволовых структур, генерализованные изменения сосудистого тонуса симпатико-адреналового типа, косвенно указывающие на вовлечение в патологический процесс сосудодвигательных центров гипоталамуса. Особенности кровоснабжения гипоталамической области: капиллярная сеть является самой мощной, а прямые контакты капилляров с нервными клетками подбугровых ядер без глиоз-ной прослойки создают предпосылки для более интенсивного воздействия инфекционно-аллергизирующих факторов на ядра гипоталамуса [Акимов ГА, Рябкова Е.Г, 1971]. У ряда больных гипоталамические синдромы не ограничиваются обратимыми или постоянными ангиодистоническими расстройствами типа нейроциркуляторной дистонии с обилием вегетативно-висцеральных нарушений, а возникают стереотипные пароксизмы длительностью от нескольких минут до нескольких часов. Приступы выражаются сердцебиением, одышкой, подъемом артериального давления и температуры тела, чувством жара, желудочно-кишечными и другими паро-ксизмально возникающими вегетативными нарушениями. Тяжело протекающие гипоталамические пароксизмы сопровождаются угнетением сознания или тоническими судорогами (типа децеребрационной ригидности) вплоть до опистотонуса. При этом утраты сознания в отличие от больших эпилептических припадков не наблюдается. Сознание восстанавливается значительно быстрее, чем
365
КОЛЛАГЕНОЗЫ
после большого эпилептического припадка. Иногда гипоталамические пароксизмы протекают по моно- или гемитипу; могут наблюдаться судороги глазодвигательных мышц в виде то сходящегося, то расходящегося косоглазия или неодинакового положения глазных яблок по вертикали, иногда при этом изменяются величина зрачков и их реакция на свет. Несмотря на частоту и резкую выраженность гипоталамических (и мезодиэнцефаль-ных) пароксизмов, а также нередко длительное течение заболевания, деградации личности не отмечается, ис-териформное поведение является одним из постоянных симптомов, сущность которых часто недооценивают.
Дифференциальная диагностика начальных форм церебрального ре-вмоваскулита (при отсутствии клинических признаков соматических заболеваний) базируется на соответствующих анамнестических данных (связь обострений с очаговой инфекцией, преимущественно с хроническим тонзиллитом, с возникновением или обострением гипоталамических расстройств), даже на минимально выраженных клинико-лабораторных признаках активности инфекционно-аллергического процесса и, особенно, на положительных иммуноаллергиче-ских тестах, свидетельствующих о непосредственном вовлечении в патологический процесс структур головного мозга. В ряде случаев решающим дифференциально-диагностическим критерием является эффективность специфической противоревматической терапии.
Эпизодическая дисфункция, а затем стойкое поражение вегетативногипоталамических структур (тонзил-лодиэнцефальный синдром, по Е.Г.Рябковой, 1963) протекают медленно. На фоне астеноипохондриче-ских проявлений постепенно возникают выраженные поражения подкорково-гипоталамических и стволовых образований. Выявляются обменно-эн
докринные нарушения в форме синдромов Иценко — Кушинга и Симондса, несахарного диабета, гипо- и гипертиреоза, дисфункции половых желез, иногда злокачественного экзофтальма и др. Часто обострение вяло текущего церебрального васкулита может быть спровоцировано любыми неблагоприятными экзогенными факторами (ЧМТ, охлаждение, гиперинсоляция, психотравма и др.), что может маскировать истинную природу заболевания.
Н.И.Гращенков (1959) описал синдромы, обусловленные ревмова-скулитом преимущественно диэнцефальной локализации.
Нейроэндокринный синдром характеризуется ожирением, лунообразной формой лица, нарушением менструального цикла и ранней аменореей, импотенцией у мужчин, изменением оволосения, образованием багровых атрофических полос на животе и бедрах, стойким повышением артериального давления, различными симпат-алгиями, сопровождающимися периферическими отеками. Как правило, имеются общая слабость и утомляемость при физической или умственной нагрузке. Нередко нейроэндокринный синдром сопровождается стойкой гипертермией. В отдельных случаях стойкая гипертермия является единственным симптомом поражения гипоталамуса.
Нейродистрофический синдром проявляется выраженными нарушениями водно-солевого обмена, отеками, трофическими расстройствами типа склеродермических и нейродер-мических, остеомаляцией и кальцификацией участков костной ткани, наклонностью к склерозированию соединительнотканных структур, образованием язв и пролежней, нарушениями функций желудочно-кишечного тракта.
Вегетативно-сосудистый синдром проявляется в форме повышенной проницаемости стенок сосудов, веге
366
РЕВМАТИЗМ
тативно-сосудистых пароксизмов типа мигрени, повышения или понижения артериального давления, офтальмоплегических нарушений. К этому синдрому относят иногда также диэнцефальную эпилепсию, которая, однако, может являться и самостоятельным синдромом первичного поражения гипоталамуса.
Синдром истериформных состояний с отчетливыми соматоневротиче-скими проявлениями.
Ревматические диэнцефалиты, по мнению В.В.Михеева (1960), характеризуются волнообразным течением. Обострение может проявляться приступообразно возникающими нарушениями сердечной деятельности или дыхания, повышением артериального давления, различными гиперкинезами, чувством страха, реакциями, напоминающими истерические, нарушениями сна.
Ревматические диэнцефалиты дифференцируют от гриппозного диэнцефалита, базального арахноидита, аденомы гипофиза, опухолей диэнцефальной локализации и неврозов. По данным МА.Башенка и Б.К.Тринус (1977), диэнцефальные нарушения часто наблюдаются после эпидемий гриппа, особенно вызванных вирусом типа А2. Поражения подбугорной области проявляются через 2—3 нед после гриппа, отличаются вялым течением, выздоровление наступает очень медленно. В подобных случаях характерны нарушения сна в виде сонливости, сменяющейся бессонницей. Иногда могут возникать приступы типа пароксизмального паралича (миоплегии). По данным М.Г.Гольдельма-на (1959), при ревматических диэнцефалитах особенно резко выражены вегетативно-сосудистые расстройства в виде мигренозных приступов, отека Квинке, асимметрии артериального давления и кожной температуры, повышения реактивности кожи на ультрафиолетовое облучение. Подобные явления при гриппозном диэнцефа
лите отсутствуют. Опухоли гипофиза и других отделов диэнцефальной области характеризуются неуклонным нарастанием общемозговых и локальных симптомов, а ревматический диэнцефалит — ремиттирующим течением. При опухолях гипофиза и диэнцефальной области наблюдаются гемианопсии и рентгенографически выявляется деструкция турецкого седла. При ревматическом диэнцефалите эти симптомы отсутствуют.
Отличия базального арахноидита от ревматического диэнцефалита, а также диэнцефальных нарушений при неврозах описаны в соответствующих главах руководства.
Тяжело протекающие формы церебрального ревмоваскулита, как правило, наблюдаются при обострениях ревматического процесса, возникают спустя несколько дней или недель после ревматической атаки. Проявляются в виде менинговаскулита и различных вариантов острых НМК. Вначале последние носят преходящий, нередко рецидивирующий характер или протекают по типу «малых инсультов». В ряде случаев развивается ишемический (тромботический) инсульт с выраженным гемипарезом или гемиплегией. Развитию эмболий могут способствовать физическое напряжение, волнение. Множественные эмболии развиваются при септическом эндокардите. Симптоматика зависит от локализации поражения сосудистой системы мозга и тяжести основного ревматического процесса. Прогрессирующая декомпенсация сердечной деятельности сопровождается нарастанием неврологической симптоматики вследствие гипоксии и отека мозга; в подобных случаях возможен летальный исход.
Диагностика ревмоваскулита обычно не вызывает затруднений. Однако при эмболии с нерезко выраженной очаговой симптоматикой может возникнуть необходимость дифференцировать сосудистый процесс от воспалительного.
367
КОЛЛАГЕНОЗЫ
Ревматический менинговаскулит в начальных стадиях ревматического поражения ЦНС вызывает значительные диагностические трудности. Неопределенный характер жалоб, скудность и многоочаговый характер органических микросимптомов при отсутствии отчетливых признаков раздражения мозговых оболочек, воспалительных изменений в СМЖ и симптомов, указывающих на активность ревматического процесса в других органах и системах, требуют дифференциации от неврозов, неврозоподобных состояний и латентно протекающей шизофрении. В спорных случаях для объективизации органического поражения важны результаты ПЭГ (умеренная дилатация желудочковой системы, множественные участки расширения мозговых борозд различной степени выраженности и др.), указывающие на атрофию мозгового вещества, гидроцефалию, слипчивый процесс в конвекситальной области или на основании мозга. Замедленная резорбция воздуха также указывает на поражение мозговых оболочек. О распространенном характере поражения и дисфункции срединных структур мозга свидетельствуют результаты ЭЭГ, а также данные исследования функций диэнцефальной области. Для диагностики ревматизма и степени его активности решающее значение имеют изменения биохимических и иммунологических показателей (проба Вальдмана, активность аминотрансфераз, содержание сиаловых кислот, иммуноглобулинов, мозгового антигена и антител, Т- и В-лимфо-цитов, моноклональных антител и др.), особенно в СМЖ. Существенное значение имеют указания на ревматизм в анамнезе.
При прогрессировании менинго-васкулита патологический процесс распространяется на интиму магистральных сосудов с развитием упомянутых выше ишемических (тромботических) инсультов, которым нередко
предшествуют ПНМК. В подобных случаях в анамнезе имеются указания на проявления ревматизма (малая хорея, гипоталамические пароксизмы, судорожные припадки), регрессировавшие в результате противоревматической терапии.
У детей при острой ревматической атаке менинговаскулит протекает с выраженными явлениями менингиз-ма на фоне высокой температуры тела, болей в суставах и адинамии [Нукер М.Б., 1986]. При тяжелых, затяжных формах ревматизма (преимущественно у детей) иногда может остро развиться ревматический менингит с нерезким лимфоцитозом и повышением содержания белка в СМЖ. Принципы дифференциации данного варианта менингита от серозных менингитов другой природы те же, что и других неврологических синдромов ревматической природы.
Ревматический менингит (менингоэнцефалит) может наблюдаться как в период ремиссии, так и при обострении ревматизма. В первом случае неврологическая симптоматика появляется при нормальной температуре тела и отсутствии изменений в крови. Менингоэнцефалит на фоне обострения сопровождается субфебрильной температурой, признаками воспалительной реакции в крови; нерезкими оболочечными симптомами. СМЖ не изменена.
Многоочаговый характер поражений головного мозга, наличие ревматизма в анамнезе, ремиттирующее течение, регресс симптоматики в результате противоревматического лечения позволяют отличить ревматический менингоэнцефалит от сосудистых поражений мозга вследствие атеросклероза и опухолей головного мозга, характеризующихся неуклонным нарастанием общемозговой и локальной неврологической симптоматики. Однако следует учитывать, что отрицательные результаты лабораторных исследований, характеризующих
368
РЕВМАТИЗМ
активность ревматизма, не всегда исключают ревматическую природу заболевания.
Геморрагический менингоэнцефалит возникает на фоне очередной атаки ревматизма (чаще у детей и юношей). Начало заболевания, как правило, острое, инсультообразное, с высокой температурой тела, резкой головной болью, рвотой, психомоторным возбуждением, эпилептиформными припадками, угнетением сознания. По мере уменьшения выраженности общемозговых симптомов выявляются очаговые, соответствующие локализации геморрагических очагов, их величине и количеству. СМЖ имеет геморрагический характер. После интоксикаций, активизирующих инфекционно-аллергические процессы, менинго-энцефалит иногда осложняется субарахноидальным кровоизлиянием. Возникают трудности при дифференциации геморрагического менингоэнцефалита от кровоизлияния в головной мозг. Пожилой возраст и гипертоническая болезнь в большей мере характерны для геморрагического инсульта.
Ревмосептические поражения головного мозга протекают, как тяжелые формы церебрального ревмоваскули-та или менингоэнцефалита; обычно осложняют септический эндокардит; нередко сочетаются с выраженным пороком сердца, недостаточностью кровообращения. Менингеальный синдром при них резко выражен и может быть ведущим в картине заболевания. Ревмосептические поражения часто заканчиваются субарахноидальным или паренхиматозным кровоизлиянием.
Ревматический энцефалит (менингоэнцефалит) — сборное понятие, обозначающее группу поражений с гиперкинезами и другими неврологическими расстройствами. В сущности, это вариант ревматического васкулита или менинговаскулита, ибо и при этой форме ревматического поражения ве
дущее значение имеет сосудистый фактор, а изменения мозговой ткани носят вторичный характер.
Ревматическая (малая) хорея — наиболее раннее и частое проявление ревматического поражения головного мозга. Заболевают в основном дети школьного возраста (чаще девочки). Исподволь, на фоне рассеянности, плаксивости, нарушений памяти и внимания появляются «гримасничанье», насильственные подергивания рук и ног, воспринимаемые в начале болезни иногда как шалости. Постепенно гиперкинез становится быстрым, некоординированным, затрудняющим походку, письмо, прием пищи. Больные не могут стоять и ходить; нарушаются речь и глотание. В наиболее тяжелых случаях развивается так называемая двигательная буря —непрерывные резкие подергивания, постоянно изменяющие положение тела, рук, ног, лица. Невозможно выполнение любого активного движения. При выраженной гипотонии гиперкинезы выражены нерезко или отсутствуют; возникает картина псевдопаралича — больной не может ходить, двигать руками, говорить, есть. Отмечаются снижение внимания, нарушения памяти, безразличие, пугливость, беспричинный смех и плач, иногда — психотические вспышки с паранойяльно-ипохондрическим симптомо-комплексом и устрашающими галлюцинациями. Длительность заболевания 1—3 мес, в тяжелых случаях дольше, возможны рецидивы, особенно во время беременности.
Малую хорею необходимо дифференцировать от хореи Гентингтона. Хорея Гентингтона имеет наследственный характер, проявляется в позднем возрасте, неуклонно прогрессирует и сопровождается развитием деменции. У детей малую хорею дифференцируют от двигательного невроза или синдрома гиперреактивности (повышенной двигательной активности). В этом случае выявляются нерезко
369
КОЛЛАГЕНОЗЫ
выраженные порывистые, кратковременные, неритмичные, нестереотипные движения в мышцах лица и, преимущественно, в дистальных отделах ног. Иногда наблюдается гипотония мышц и выявляется положительный синдром Гордона. Основные причины синдрома гиперреактивности — перинатальная гипоксия, последствия энцефалита, перенесенного в грудном или дошкольном возрасте.
Начало малой хореи могут напоминать тики в области лица, шеи, плечевого пояса. Проявления тиков весьма многообразны — непроизвольное частое мигание, подергивание бровей, наморщивание лба, расширение крыльев носа, высовывание языка, облизывание губ, подергивание щек, открывание рта, повороты головы, пожимание плечами, иногда судорожное уклонение взора вверх или в стороны и др. Для них характерны неритмичность, стереотипность, непостоянство и частая смена одних непроизвольных движений другими. При генерализованном тике, наблюдаемом при болезни Жиля де ля Туретта, гиперкинезы захватывают туловище и конечности, характерно выкрикивание отдельных звуков, слогов или бранных слов.
Описаны миоклонические, стереотипно-дистальные и другие формы ревматических гиперкинезов, клинически отличающиеся от хореических. Нередко при рецидивах ревматического процесса изменяется и характер гиперкинеза; присоединяются эпилептиформный, гипертензивный синдромы, развиваются классические проявления малой хореи, а также различные симптомы очагового поражения мозга.
Нехореические гиперкинезы ревматической природы дифференцируют от истерии, хореи Гентингтона, эпидемического энцефалита, а так называемые псевдопаралитические формы хореи — от детского церебрального паралича.
Истерические гиперкинезы чаще возникают после психической травмы
у эмоционально неустойчивых субъектов (особенно у женщин) и характеризуются вовлечением большого числа мышечных групп, «миграцией» гиперкинезов с одной мышечной группы на другую. Клинико-лабораторные признаки активности ревматизма отсутствуют.
При эпидемическом энцефалите гиперкинезы часто сопровождаются глазодвигательными нарушениями, нистагмом, амиостатическим синдромом. Детский церебральный паралич характеризуется грубыми нарушениями моторики, повышением мышечного тонуса и рефлексов, стопными патологическими симптомами.
При энцефалитах, в том числе ревматическом, наряду с малой хореей, могут наблюдаться гиперкинезы, характеризуемые, в отличие от хореи, большей локальностью, относительной стереотипностью, стойкостью, отсутствием сопутствующих нарушений координации и мышечного тонуса.
При экстрацеребральной очаговой инфекции могут наблюдаться тики, миоклонии, хореиформные гиперкинезы, торсионная дистония и спастическая кривошея. По нашему мнению, основанному на многолетнем изучении патогенеза, клинической картины и результатов лечения указанных гиперкинезов, они обусловлены инфекционно-аллергическим васкулитом. При них наблюдаются также мышечная гипотония, рассеянная органическая симптоматика, а также определяются неспецифические показатели воспалительного процесса [Команден-ко И.Н., 1974,1985].
Ревматическая эпилепсия — тер-^ мин, используемый до настоящего времени некоторыми авторами. Он объединяет весьма полиморфную группу пароксизмальных состояний/ основой которых являются ревмати-* ческий артериит мелких сосудов го-* ловного мозга и обусловленные микроинфаркты. Как правило, судоЧ рожные припадки возникают спустя^
370
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
несколько лет после начала заболевания ревматизмом и могут проявляться большими или малыми эпилептическими припадками, гипоталамическими, стволовыми пароксизмами и синкопальными состояниями. Пароксизмы с изменением сознания имеют выраженный аффектогенный характер, сходны с истерическими припадками, протекают с выразительными движениями [Симеон Т.П., 1954]. Может наблюдаться расширение зрачков, часто угнетение их реакции на свет. Припадки более продолжительны, чем истинные эпилептические припадки. Нарушений интеллекта не выявляется. При ревматизме локальные судороги возникают значительно реже, чем генерализованные эпилептические припадки. Редко развиваются сумеречные состояния сознания. Отсутствует антероградная и ретроградная амнезия.
Рассеянный энцефаломиелит — относительно частый клинический вариант ревматического поражения нервной системы [Панов А.Г., Зинченко А.П., 1970; Зинченко А.П., 1973; Ярош АА., 1985; Цукер М.Б., 1986; Акимов ГА. и др., 1987, и др.]. Его основу составляют не демиелинизирующие, а деструктивные изменения в стенках сосудов, мелкие диффузные очаги воспаления или некроза преимущественно в коре и сером веществе головного мозга, подкорковых узлах, гипоталамической области и ретикулярной формации. В спинном мозге очаги деструкции могут возникать в сером веществе задних и передних рогов. Полиморфизм клинических симптомов, ремиттирующий характер течения напоминают рассеянный склероз, однако клиническое сходство не может служить достаточным основанием для отнесения РЭ ревматической этиологии к демиелинизирующим заболеваниям. Описанные так называемые атипичные формы рассеянного склероза с нарушениями чувствительности или локальными
атрофиями мышц и другими малоха-ракгерными для рассеянного склероза симптомами часто являются РЭ ревматической или иной инфекционной этиологии. При дифференциальной диагностике ведущими являются «ревматический» анамнез, положительные ревматические тесты, соответствующие изменения других органов и систем, а также отсутствие характерных для демиелинизирующих заболеваний специфических иммунологических сдвигов.
Ревматический энцефаломиело-полирадикулоневрит наблюдается при распространении васкулита как на ЦНС, так и на ПНС. При этом поражаются крупные нервные стволы, локализующиеся вблизи пораженных ревматизмом суставов. На первый план выступают симптомы поражения ПНС (радикулит, радикулонев-рит), а также черепных нервов (лицевого, тройничного, реже — отводящего и глазодвигательного). Ревматический энцефаломиелополирадикуло-неврит следует дифференцировать от ревматоидного артрита, миозита, полимиозита и других «больших коллагенозов» — диссеминированной красной волчанки, склеродермии, узелкового периартериита. В подобных случаях, наряду с неврологическими нарушениями, выявляются специфические поражения многих внутренних органов и систем. Отграничить ревматизм головного мозга от «больших коллагенозов» в ряде случаев может быть крайне трудно.
СИСТЕМНАЯ КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА
СКВ отличается значительным полиморфизмом клинических проявлений при всех типах течения — остром, подостром и хроническом — и вызывает ряд трудностей в диагностике. Почти в каждом случае заболевания волчанкой наблюдаются по-разному выраженные поражения того или
371
КОЛЛАГЕНОЗЫ
иного отдела нервной системы. Нервная система вовлекается в процесс чаще и в большей степени, чем при других коллагенозах. В ряде случаев дебютом болезни являются неврологические проявления.
Морфологическая основа поражений нервной системы — васкулиты. В патологический процесс вовлекаются все отделы нервной системы, в связи с чем неврологические синдромы крайне разнообразны.
В начальных стадиях наблюдается АС с головными болями, головокружением, повышенной утомляемостью, нарушением сна, общей адинамией и т. д. Чаще всего поражение нервной системы на 2—3-м году заболевания проявляется синдромами, напоминающими энцефалит, энцефаломиелит, миелит, миелорадикулонев-рит. Вовлечение в патологический процесс подкорковых отделов полушарий может проявляться гиперкинезами, экстрапирамидной ригидностью в сочетании с брадикинезией.
Заболевание может протекать и в форме вяло текущего эндартериита мозговых сосудов с образованием периваскулярных геморрагий или очагов энцефаломаляции, постепенно формирующихся в кисты. При таком клиническом варианте в период активизации процесса могут возникать острые НМК, чаще геморрагического характера, за счет повышенной проницаемости сосудов. Указанные нарушения возникают в любом возрасте, как в финале, так и в дебюте заболевания. Характерно развитие острых сосудистых нарушений на фоне нормальных показателей артериального давления.
У лиц молодого возраста с субарахноидальными кровоизлияниями после инсоляции, при разрыве аневризмы внутричерепного сосуда при дифференциальной диагностике не следует упускать из виду возможность СКВ. Описаны ишемические инсульты на почве СКВ; им могут предшествовать ПНМК. Сравнительно редко
наблюдаются преходящие параличи и парезы черепных нервов, глазодвигательного и лицевого. По мнению ряда авторов, поражения ПНС встречаются очень часто, носят генерализованный симметричный характер (так как обусловлены ангиитом) и отличаются резкой выраженностью, стойкостью. Расстройства чувствительности могут сочетаться с незначительными и быстро преходящими двигательными нарушениями — нерезкой мышечной слабостью, повышенной утомляемостью, без развития выраженных парезов. Мышечные атрофии непостоянны, степень их незначительна, они носят вторичный характер вследствие развития артралгий или артритов.
Относительно нередким симптомом СКВ являются судорожные припадки, которые в течение ряда лет могут быть единственным проявлением болезни. Их частота нарастает в далеко зашедших стадиях заболевания.
У больных обычно наблюдаются эмоциональная неустойчивость, нервозность, беспокойство, снижение памяти. При тяжелых формах с наклонностью к частым рецидивам расстройства памяти носят стойкий характер, сочетаясь со снижением интеллектуальных функций: нарушением суждений, критики, переоценкой своих возможностей. Расстройства психики могут достичь степени психозов.
Диагностика СКВ до настоящего времени несовершенна. Правильный диагноз, как правило, является следствием большой настороженности врача по отношению к этому коллагенозу. Подозрения на СКВ должны возникнуть при атипичных формах всех внутренних заболеваний и поражений нервной системы, сопровождающихся мышечными и суставными болями, лейкопенией, лихорадкой и даже минимально выраженными симптомами поражения кожи и почек, особенно у женщин.
Основные критерии для диагностики СКВ приведены А.И.Нестеро
372
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
вым и А.М.Сигидиным (1966): преимущественное развитие заболевания у женщин; повышенная чувствительность к ультрафиолетовым лучам; лихорадка неправильного типа; похудание без определенной причины, часто сочетающееся с заметным выпадением волос; миалгии и артралгии (диссоциация между резкими болями в суставах и скудными объективными признаками поражений суставов); эритематозные сыпи с характерной локализацией на лице и кистях; экссудативные, язвенно-эрозивные и некротические поражения слизистых оболочек; увеличение лимфатических узлов; гепатолиенальный синдром; нерезко выраженные поражения внутренних органов (в том числе почек) неясной природы; тенденция к панцитопении; гипергаммаглобулинемия в сочетании с гиперпротеинемией и стойким увеличением СОЭ; несоответствие между резкими изменениями результатов лабораторных исследований и скудностью органных (физикальных) проявлений на первых этапах болезни; обнаружение в периферической крови или в костном мозге волчаночных клеток Харгрейвса.
СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Склеродермия — системное заболевание, при котором изменения на коже являются частным явлением; в редких случаях заболевание может протекать без анатомического повреждения кожи. Изменениям кожи могут предшествовать поражения внутренних органов. В большинстве случаев склеродермия развивается после различных инфекционных заболеваний, охлаждения, родов, абортов и других воздействий, могущих играть роль разрешающих факторов в развитии аллергических процессов.
Поражения нервной системы наблюдаются в самом начале заболевания. Первым клиническим проявле
нием чаще всего являются вазоспастические расстройства типа синдрома Рейно. Появляются парестезии в области рук, ног, реже лица. Ощущения онемения, зуда, жжения и особенно часто «ползания мурашек» появляются периодически, сопровождаются побелением и похолоданием соответствующих участков кожи. Они легко возникают после охлаждения и поэтому особенно отчетливы в холодное время года. Разграничить болезнь Рейно и начальную стадию склеродермии практически невозможно. Часто наблюдаются вегетативные расстройства — изменяется вазомоторная реакция кожи, потоотделение резко повышено, особенно на ладонях. В большинстве случаев выявляется повышение температуры тела до субфебрильных показателей. Органические изменения нервной системы нехарактерны для склеродермии. Могут наблюдаться нерезко выраженные невриты и полиневриты, болезненность нервных стволов при пальпации, незначительная гипестезия. Определяемое иногда снижение глубоких рефлексов чаще зависит не от вовлечения в патологический процесс нервов, а от поражения кожи, сухожилий и мышц. Основа полиневрита — разрастание соединительной ткани в эпи-неврии и периневрии с последующей дегенерацией самих нервных волокон.
Неврологические симптомы обычно соответствуют соматическим. Если заболевания сопровождаются преимущественным поражением кожи, то наблюдается типичная маско-образность лица с заостренным носом, кисетообразными морщинками вокруг рта. Для склеродермии характерны изменения различных участков кожи с гиперпигментацией, иногда чередующиеся с участками депигментации. Тестообразный плотный отек подкожной клетчатки по мере развития заболевания сменяется индура-цией и атрофией. Часты поражения суставов с тугоподвижностью за счет
373
КОЛЛАГЕНОЗЫ
изменений в связочном аппарате. Наблюдается медленно прогрессирующий фиброзирующий миозит с вторичной атрофией мышц. При избирательном поражении глазодвигательных мышц может возникнуть ошибочное предположение о поражении ствола мозга. Изменения желудочно-кишечного тракта (мышечный и подслизистый слои замещаются фиброзной тканью) приводят к нарушениям моторики. В периферической крови обнаруживаются нерезкая нормохромная анемия, лейкоцитоз и умеренное увеличение СОЭ.
Диагностическое значение имеют часто выявляемое снижение содержания в крови альбуминов и увеличение содержания глобулинов (прежде всего, /?-, в меньшей степени <22-глобулина). Увеличение концентрации грубодисперсных белков иногда обусловливает появление положительных реакций Таката — Ара, формоловой пробы и ложной реакции Вассермана. Увеличение содержания в крови фибриногена, а также появление С-реактивного белка происходит в период обострения болезни. Характерными рентгенологическими признаками системной склеродермии считаются остеолиз ногтевых фаланг, подкожные кальци-фикаты, расширение пищевода и замедление его перистальтики, кистозные изменения в легких.
ДЕРМАТОМИОЗИТ
Основой заболевания всегда является поражение мышц и, в несколько меньшей степени, кожи. Именно это отличает дерматомиозит от склеродермии, при которой изменения кожи могут быть незначительно выражены или вообще отсутствовать. Степень выраженности и распространенности миозита определяет тяжесть и прогноз заболевания. Наиболее характерными и ранними признаками дерматомиозита являются спонтанные боли в ске
летных мышцах и резкая слабость. Поражение скелетных мышц обычно симметрично и нередко носит генерализованный характер.
Постепенно нарастающая утомляемость и слабость в проксимальных отделах конечностей не соответствуют, казалось бы, удовлетворительному внешнему виду больных. При поражении нижних конечностей нарушается походка, движения больных неуверенные, им трудно подниматься по лестнице и т. д. Поражение мышц верхних конечностей и плечевого пояса приводит к ограничению соответствующих движений, затрудняется самообслуживание. Иногда первым признаком дерматомиозита бывает слабость мышц шеи, из-за которой больным трудно удерживать голову в обычном положении и особенно приподнимать ее. В подобных случаях могут возникать подозрения на клещевой энцефалит. При выраженных формах дерматомиозита больные не могут оторвать туловище от постели, поднять ноги, а тем более сесть. Мышцы сначала имеют тестообразную консистенцию, позже становятся твердыми, с последующим развитием распространенных атрофий без истинного паралича.
Полиморфизм клинических проявлений дерматомиозита обусловлен изменениями как поперечнополосатых, так и гладких мышц. Из-за поражений мускулатуры, иннервируемой черепными нервами, наблюдаются диплопия, птоз, страбизм, амимия, нарушеня функций жевания и глотания, афония. Могут возникать преходящие парезы сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря. Наиболее серьезным является вовлечение в процесс межреберных мышц и диафрагмы, что может резко дезорганизовать акт дыхания и даже привести к смерти.
Поражения кожи проявляются отеками, напоминающими по плотности и напряженности аналогичные изменения при склеродермии. Особенно характерны периорбитальные отеки.
374
УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ
Сочетание поражения мышц с изменениями костно-суставного аппарата резко ухудшает моторику. Ригидность мышц конечностей является основным фактором, обусловливающим развитие мышечных контрактур, которые в комбинации со слабостью в проксимальных отделах конечностей формируют миопатический синдром, очень напоминающий прогрессирующую мышечную дистрофию. Ами-мия, носовой оттенок речи, затухание голоса вплоть до полной афонии, затруднение глотания, обусловленные слабостью и повышенной утомляемостью соответствующих мышц, укладываются в картину миастеноподоб-ного синдрома. Правильная диагностика в подобных случаях крайне важна, так как от нее зависит выбор адекватного лечения.
Поражения нервной системы при дерматомиозите обычно выражены нерезко. Преимущественно это снижение поверхностных видов чувствительности. Могут наблюдаться жгучие боли, парестезии, зуд в конечностях, обычно в областях иннервации отдельных нервов, чаще малоберцового и срединного. Нередко возникают вегетативно-сосудистые нарушения — профузный пот, повышенная саливация, лабильность пульса и другие признаки повышения тонуса симпатического отдела вегетативной нервной системы. В ряде случаев отмечается синдром Рейно.
Диагноз дерматомиозита основывается на сочетании поражения мышц, кожи, сердца, лихорадки, похудания и адинамии. Эта комбинация симптомов отличает миопатический синдром при дерматомиозите от истинной миопатии, прогрессирующей мышечной дистрофии.
При верификации диагноза дерматомиозита большое значение имеют результаты ЭМГ, более чем в 50% случаев в покое выявляется денервация, т. е. спонтанная активность (фибрилляции, фасцикуляции, «положи
тельные волны»). При произвольном сокращении отмечается значительное уменьшение амплитуды токов действия, коррелирующее с тяжестью поражения мышц.
Результаты лабораторных исследований имеют много общего с данными при других коллагенозах — отмечаются повышение СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоз. Обычно снижено содержание альбуминов, однако наиболее постоянный признак дерматомиозита — повышение содержания «2- и у-глобулинов. Имеется тенденция к гипопротеинемии.
Достаточно характерно повышение содержания в крови молочной и пировиноградной кислот и активности аминотрансфераз. Особенно характерны креатинурия — выделение с мочой 0,2—1,2 г, креатининурия и повышение креатин-креатининового коэффициента.
УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ
В той или иной степени выраженные поражения нервной системы наблюдаются во всех случаях заболевания. Основным проявлением узелкового периартериита является поражение мелких артерий, преимущественно мышечных, и в меньшей степени вен, с постепенным развитием острого или подострого воспаления их стенок с сужением просвета и развитием множественных аневризм.
Клинический синдром, характерный для узелкового периартериита, формируют симптомы поражения различных органов. Как правило, отмечаются быстрое похудание, артериальная гипертензия на фоне высокой лихорадки (в отличие от обычно наблюдаемого снижения артериального давления при высокой температуре тела), увеличение лимфатических узлов, гепатолиенальный синдром. Своеобразным проявлением узелкового периартериита являются приступы рез
375
КОЛЛАГЕНОЗЫ
чайших болей в животе, протекающие по типу солярных кризов и не связанные с поражением желудочно-кишечного тракта. По ходу артерий пальпируются мелкие узелки. Специфическим проявлением заболевания являются мелкие образования в форме узелков, а также аневризмы сосудов сетчатки. Постоянно наблюдаются гематурия и протеинурия. В крови — резкий лейкоцитоз до (20...40) х 109/л с умеренным сдвигом в лейкоцитарной формуле влево, эозинофилия. Характерны стойкая гипергаммаглобу-линемия, увеличение содержания «2-глобулинов и фибриногена; появляется С-реактивный белок. Диагноз может быть верифицирован результатами биопсии кожи и мышц — обнаружением специфических деструктивнодистрофических изменений стенок артерий и периваскулярных пространств.
Начальными проявлениями поражения ПНС являются боли неопределенного характера и локализации, которые быстро принимают характер миалгий и невралгий, могут иметь жгучий характер, напоминая каузал-гические. Особенно часто они локализуются в икроножных мышцах.
В последующем развиваются невриты, причем характерно последовательное поражение отдельных нервных стволов. Чаще страдают нервы нижних конечностей, в частности — малоберцовый, на руках чаще поражается лучевой нерв. Отмечается периодичность развития неврологических расстройств — выраженные полинев-ритические изменения, иногда вплоть до тетраплегии, могут почти полностью исчезать, а затем через некоторое время возникать вновь. При последующих рецидивах в патологический процесс нередко вовлекаются другие нервы, а ранее поражавшиеся остаются интактными. Двигательные расстройства чаще преобладают над чувствительными. Развитию полиневрита иногда предшествует полиневромиозит с резчайшими болями в мыш
цах, гиперпатией и болезненностью по ходу нервных стволов. Описаны случаи развития полиневрита по типу восходящего паралича Ландри, с характерным для инфекционно-токсических полиневритов распределением двигательных и чувствительных расстройств, нарушением трофики и изменением рефлексов. Черепные нервы вовлекаются в процесс относительно редко.
Поражения ЦНС обычно выявляются на завершающем этапе, при уже развернутой картине заболевания. Чаще всего наблюдаются сосудистые расстройства, вызванные точечными геморрагиями или острым отеком головного мозга и зависящие от локализации поражения. Возможны и обширные внутримозговые, субарахноидальные или субдуральные кровоизлияния. Поэтому при острых церебральных сосудистых «катастрофах» у лиц молодого возраста, особенно при разрывах аневризм, необходимо иметь в виду возможность наличия узелкового периартериита, клинические проявления которого до того не были замечены или неправильно оценивались.
РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
Ревматоидный артрит — заболевание инфекционно-аллергического генеза, выражающееся распространенным поражением соединительной ткани главным образом двигательного аппарата. Характеризуется прогрессирующим течением, анкилозировани-ем суставов и постепенным нарушением трофики многих органов и систем. Обычно сначала симметрично поражается несколько суставов —чаще межфаланговые, пястно-фаланговые и плюснефаланговые. Упорная, резкая боль в суставах и боязнь ее усиления при движениях способствуют прогрессирующей обездвиженности больных. Одним из дифференциально-диагностических признаков явля
376
РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ
ются боль и скованность, особенно выраженные по утрам, после сна. Обычно отмечаются припухлость пораженных суставов, болезненность при их пальпации и местная гипертермия кожи. Нередко развивается тендовагинит (особенно в области лучезапястного сустава), который приводит к сдавлению срединного нерва и развитию синдрома запястного канала.
Внесуставные проявления ревматоидного артрита и поражения внутренних органов редко доминируют в клинической картине. Их частота увеличивается по мере прогрессирования заболевания. Почти во всех случаях наблюдаются выраженный АС, расстройства сна, снижение аппетита, нарушения функции вегетативной нервной системы. Типичны резкая потливость кистей, стоп, гиперестезия и зябкость дистальных отделов конечностей. Иногда выявляется побледнение кончиков пальцев по типу синдрома Рейно. Эти проявления, по-видимому, связаны с поражением симпатических периферических нервов.
Полиневриты при ревматоидном артрите являются следствием поражения сосудов (типа васкулита), питающих периферические нервы. Характерно поражение дистальных отделов нервных стволов, чаще — малоберцового нерва, с преобладанием чувствительных расстройств в виде парестезий, чувства онемения или жжения. Нервные стволы умеренно болезненны при пальпации. Как правило, полиневрит у больных с ревматоидным артритом сочетается с образованием подкожных узелков в области суставов с высоким титром ревматоидных факторов в сыворотке крови. У преобладающего большинства больных отмечается повышение неспецифических показателей воспаления — увеличение СОЭ, повышение содержания фибриногена, «2-глобулинов в сыворотке крови, появление С-реактивного белка. Эти изменения выявляются, как правило, уже в начале заболевания, и
их выраженность зависит от активности процесса. Характерны иммунологические нарушения, в первую очередь — наличие ревматоидных факторов, определяемых с помощью реакции Во-лера — Роуза, латекс-теста и т. д.
Анкилозирующий спондилоартрит — особый вариант ревматоидного артрита, описанный В.М.Бехтеревым как самостоятельная нозологическая единица («одеревенелость позвоночника с его искривлением»). Нозологическую самостоятельность ревматоидного артрита признают за границей и сейчас. Однако сочетание специфического поражения позвоночника с характерными для ревматоидного артрита признаками анкилозирующего артроза не дает основания отграничивать его от болезни Бехтерева. Заболевание особенно часто встречается у молодых людей с хорошо развитым интеллектом и яркой эмоциональностью. Болезнь начинается исподволь с появления нерезких, а затем постепенно усиливающихся болей в позвоночнике, чаще сначала в грудном, а затем в поясничном или шейном отделах. Нередко начало заболевания совпадает с перенесенной острой инфекцией, переохлаждением. Боли типа ишиалгии или люмбоишиалгии возникают при физической нагрузке, длительном пребывании в фиксированном положении, при перемене погоды. Может наблюдаться субфебрилитет.
При вовлечении в патологический процесс грудного отдела позвоночника характерны опоясывающие боли, усиливающиеся при глубоком вдохе и кашле, иногда иррадиирующие в область сердца или желудка. Причиной корешковых болей считают сдавление корешков воспаленной, а затем подвергающейся обызвествлению желтой связкой. В некоторых случаях за счет одновременно развивающегося пахи-менингита поражаются непосредственно корешки спинного мозга. Изменяется осанка больного. Чаще всего наблюдаются кифоз, кифосколиоз
377
КОЛЛАГЕНОЗЫ
грудного отдела позвоночника, гиперлордоз шейного отдела позвоночника на фоне выраженной атрофии мышц спины. Определяется болезненность в местах прикрепления ребер к позвонкам. Примерно в 75% случаев, кроме позвоночника, поражаются суставы конечностей. Всякий моноартериит неясной этиологии может заставить врача подумать о том, что это первичный симптом болезни Бехтерева. Наряду с поражением позвоночника и суставов, в процесс могут вовлекаться другие органы и системы. Отмечаются вегетативные нарушения — бледность кожи, повышенная потливость, стойкий дермографизм, а также повышенная раздражительность, потливость, снижение работоспособности, нарушения сна.
Результаты дополнительных исследований, подтверждающие диагноз, тождественны данным при ревматоидном артрите, за исключением ревматоидного фактора, который определяется только при вовлечении в патологический процесс крупных суставов. Для диагностики болезни Бехтерева, особенно ранних ее стадий, определенное значение имеет выявление антигена гистосовместимости HLA-В27. Признаки типичного для болезни Бехтерева сакроилеита могут появляться через 3—4 мес от начала заболевания. Наиболее характерные, патогномоничные рентгенологические изменения — изменения межпозвоночных суставов — обнаруживаются обычно спустя 1,2—2 года.
БОЛЕЗНЬ ТАКАЯСУ
Болезнь отсутствия пульса (болезнь Такаясу; неспецифический аор-тоартериит) — заболевание аутоиммунной природы. Первые признаки заболевания появляются обычно после беременности, длительной инсоляции и других воздействий, изменяющих иммунный статус. Провоциру
ющими факторами могут быть и хронические воспалительные процессы, сывороточная болезнь, полиартрит. Полагают, что в связи с поражением артерий стенки сосудов приобретают антигенные свойства.
При морфологическом исследовании определяются пролиферативно-воспалительные изменения во всех слоях стенок аорты и ее ветвей, лимфоцитарная инфильтрация, признаки фибриноидного набухания, фибриноидных некрозов в адвенти-ции сосудов.
Поражение внутренней оболочки артерий осложняется пристеночным тромбозом, нередко приводящим к облитерации сосуда.
Весьма полиморфная локализация и распространенность поражений при болезни Такаясу обусловливают вариабельность клинических проявлений.
Наиболее часто поражается дуга аорты и стенозируются отходящие от нее ветви, что приводит к артериальной гипотензии в верхней части тела и гипертензии в нижней.
Наблюдается асимметрия артериального давления на руках. На лучевой, плечевой и нередко сонной артериях пульс отсутствует или резко ослаблен, что иногда может сопровождаться слабостью в руке. При поражении центральных артерий наблюдаются головокружения, синкопальные состояния, эпилептические припадки, периодические расстройства зрения, снижение памяти.
Наиболее грозным осложнением болезни Такаясу является ишемический инсульт, которому обычно предшествуют ПНМК.
Результаты лабораторных исследований свидетельствуют о неспецифических признаках воспаления, связанных с васкулитом.
Определяются лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания у-глобулинов в сыворотке крови, изменения состава иммуноглобулинов, по
378
ВИСОЧНЫЙ АРТЕРИИТ (БОЛЕЗНЬ ХОРТОНА)
явление циркулирующих иммунокомплексов.
Определяющее диагностическое значение имеет аортография, позволяющая выявить стенозирование или окклюзию устьев магистральных артерий, деформацию, аневризматические расширения аорты.
ВИСОЧНЫЙ АРТЕРИИТ (БОЛЕЗНЬ ХОРТОНА)
Височный артериитсистемное сосудистое заболевание с преимущественным поражением артерий черепа. Этиология заболевания неизвестна, однако ряд признаков сближает височный артериит с другими системными васкулитами. Некоторые авторы относят его к аутоиммунным процессам.
Височный артериит представляет собой своеобразный деструктивнопродуктивный гигантоклеточный васкулит, преимущественно артерий головы (височных, затылочных и др.). В артериях мышечно-эластического и мышечного типа локализуются изменения в средней оболочке, которые сопровождаются разрушением ее эластических и мышечных структур, разрастанием в ней полиморфно-клеточных грануляций и гранулем с гигантскими многоядерными клетками, сходными с клетками Пирогова — бЛангханса. В результате таких изменений развивается выраженный склероз с утолщением и деформацией стенок артерий, резким их стенозом или с окклюзией. Начало заболевания обычно подострое с АС, субфебрилитетом, множественными миалгиями и артралгиями. Через несколько недель присоединяется головная боль. Ее локализация определяется поражением той или иной артерии (височной, затылочной). Боли постоянные, ноющие, пульсирующие, периодически они обостряются, принимая стреляющий, жгучий характер. Спонтанное
усиление боли наступает чаще ночью, однако внешние раздражители могут провоцировать приступ в любое время. Во время приступа пульсация пораженных артерий усиливается, затем ослабевает и полностью прекращается. При пальпации определяются плотные, болезненные на ощупь артерии, а также небольшие болезненные узелки — затромбированные мелкие артерии. По ходу сосудов может определяться гиперемия.
Распространение патологического процесса на артерии лица сопровождается появлением спонтанных острых лицевых болей или своеобразным синдромом «перемежающейся хромоты» жевательных мышц и языка во время еды или разговора.
В результате поражения наружных мышц глаз может наступать офтальмоплегия. При поражении магистральных артерий шеи развивается ишемия головного мозга, проявляющаяся очаговой неврологической симптоматикой, могут возникать фокальные или генерализованные эпилептические припадки. Поражение ПНС проявляется множественными ишемическими асимметричными невритами с быстрым развитием слабости и атрофий проксимальных мышечных групп. Причиной иногда наблюдаемого снижения зрения и даже слепоты являются ишемическое повреждение зрительного нерва или облитерация центральной артерии сетчатки.
Выявляются умеренный лейкоцитоз с нормальной формулой белой крови, увеличение СОЭ. Значительно повышается содержание «2-глобулина и фибриногена, в плазме снижается содержание альбуминов. Появляется С-реактивный белок.
Большое диагностическое значение имеет биопсия височных артерий, помогающая в неясных случаях дифференцировать височный артериит от других васкулитов, прежде всего от узелкового периартериита.
379
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Г лава 22
РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ И НЕКОТОРЫЕ ДРУГИЕ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Рассеянный склероз (PC) — хроническое прогрессирующее мульти-факторное заболевание нервной системы, развивающееся на фоне вторичного иммунодефицита, приводящего к развитию аутоиммунного процесса, повреждающего миелин в головном и спинном мозге. В происхождении болезни имеют значение фактор, повреждающий нервную и иммунную системы (чаще всего таковым является неспецифический инфекционный агент); генетический и географический факторы.
Основным звеном этиологии и патогенеза PC, определяющим своеобразие клинической картины и нозологическую самостоятельность заболевания, является иммунопатологический процесс — уменьшение числа Т-су-прессоров, приводящее, в свою очередь, к развитию гуморальных и клеточных патологических аутоиммунных реакций, протекающих с разрушением миелина. Для PC характерно появление в белом веществе головного и спинного мозга множественных очагов демиелинизации («бляшек»). До определенной стадии заболевания повреждение миелиновых оболочек не сопровождается поражением осевого цилиндра.
Клинически PC проявляется многоочаговым поражением нервной системы с полиморфными неврологическими синдромами, которые имеют как некоторые общие синдромологические особенности, так и различные варианты течения.
Общими особенностями синдромов поражения нервной системы при PC являются преимущественное поражение белого вещества головного и спинного мозга, т. е. проводящих путей, и нарушения функций отдельных
черепных нервов (чаще отводящего или лицевого); одновременное поражение нескольких функциональных систем — в большинстве случаев пирамидной и вестибулярно-мозжечковой, как наиболее функционально значимых; обязательное наличие нарушений чувствительности при резкой выраженности нарушений моторики; многоочаговость поражений нервной системы (на начальных этапах заболевания может возникать один очаг поражения); частое поражение зрительных нервов.
Общие особенности течения PC и динамики неврологических симптомов таковы: существование, наряду с типичным для PC ремиттирующим типом течения, неуклонно прогрессирующего или стационарного вариантов болезни; прогредиентность болезни, проявляющаяся не только и не столько углублением существовавших ранее расстройств, но и появлением новых очагов, обусловленных поражением других функциональных систем; неодновременность, асинхронность появления симптомов поражения различных функциональных систем — как при обострении болезни, так и в период ремиссий.
Очаги демиелинизации могут возникнуть в любой зоне головного и спинного мозга, в любой последовательности; они могут иметь весьма вариабельные динамику и проявления. На основании этого, А.Г.Попов и А.П.Зинченко (1970) назвали PC неврологическим хамелеоном.
Наиболее целесообразны следующие методические подходы к проблеме дифференциации PC от других заболеваний: 1) дифференциация отдельных симптомов и синдромов PC от одноочаговых прогрессирующих
380
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
заболеваний ЦНС; 2) дифференциация PC от других многоочаговых заболеваний нервной системы и некоторых наследственных заболеваний нервной системы, протекающих с муль-тифупкциональными нарушениями.
ДИФФЕРЕНЦИАЦИЯ
ОТДЕЛЬНЫХ СИМПТОМОВ
И СИНДРОМОВ
РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА
ОТ ОДНООЧАГОВЫХ ПРОГРЕССИРУЮЩИХ
ЗАБОЛЕВАНИЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
С точки зрения дифференциальной диагностики, следует указать на характерный именно для PC феномен «диссоциации симптомов». Эта диссоциация связана в основном с высокой избирательностью поражения определенных структур ЦНС, в частности с неодновременным и различающимся по выраженности поражением миелиновой оболочки нервного волокна и его аксона, а также с неодновременным и неравномерным поражением структур, составляющих различные функциональные системы.
Диссоциация может касаться различных симптомов и синдромов PC. Наиболее типична диссоциация, заключающаяся в резком снижении остроты зрения обоих глаз при нормальном глазном днеу г/з больных в начальной стадии болезни. Такие особенности объясняются поражением макулярного пучка волокон зрительного нерва позади глазного яблока. В большинстве случаев через несколько дней или недель острота зрения значительно повышается или восстанавливается до первоначального уровня. Вместе с тем вскоре (спустя несколько недель — 2 мес) может выявиться частичная атрофия зрительного нерва.
Другой характерной для PC диссоциацией симптомов в зрительной сфере является изменение полей зрения (особенно концентрическое сужение цветового) также при нормальном глазном дне. Еще одна диссоциация проявляется в относительной сохранности слуховой функции при выраженных нарушениях вестибулярной.
Для PC характерны значительные особенности изменений моторики, рефлексов и мышечного тонуса. Уже в относительно ранней стадии болезни часто встречается диссоциация между степенью выраженности пареза и степенью выраженности других симптомов поражения центрального двигательного неврона: при относительно хорошей силе отмечаются значительное повышение глубоких рефлексов, клонус надколенников и стоп, резко выраженные стопные патологические рефлексы. При других заболеваниях обычно наблюдается соответствие между степенью пареза и другими пирамидными симптомами. Весьма частой особенностью PC является сочетание центрального (пирамидного) пареза со снижением тонуса в одних мышечных группах и его повышением в других. Довольно типичен для PC симптом «колонны»: в положении лежа тонус в мышцах ног снижен, а при вертикальном положении больного — повышен; походка носит резко выраженный спастический характер.
Важным диагностическим признаком является раннее выпадение поверхностных брюшных рефлексов, которое может наблюдаться при отсутствии каких-либо других пирамидных симптомов. Во многих случаях PC изменяется фон стволовых и спинальных рефлексов; чаще всего отмечается повышение рефлекторного фона (при этом рефлексы на ногах заметно выше, чем на руках).
Некоторые особенности имеет симптом Бабинского. В начальных стадиях болезни и при нерезком повышении мышечного тонуса в ответ на
381
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
штриховое раздражение стопы возникает несколько повторных быстрых разгибательных движений I пальца, часто при этом отсутствует симптом «веера». При глубоком нижнем парапарезе симптом Бабинского приобретает «классические» черты.
Охарактеризованные выше изменения моторики, рефлексов и мышечного тонуса связаны с избирательным поражением различных функциональных систем, которое определяется иммунопатологическими механизмами, лежащими в основе демиелинизирующего процесса при PC. Поэтому специфичная для PC симптоматика, как правило, не наблюдается при травмах нервной системы, опухолях, сосудистых и инфекционных заболеваниях, но может иногда проявляться при некоторых видах отравлений и наследственных заболеваниях нервной системы, которым также свойственна известная избирательность поражений последней.
Диссоциация расстройств чувствительности, проявляющаяся в рано выявляемом и значительно более выраженном нарушении вибрационной чувствительности при относительной сохранности других ее видов, объясняется избирательностью поражения различных систем спинного мозга. Избирательное снижение вибрационной чувствительности имеет такое же важное значение для ранней диагностики PC, как и изолированное снижение или исчезновение поверхностных брюшных рефлексов.
Диссоциация нарушений психики проявляется в виде изменений эмоциональной сферы, чаще в форме эйфории, реже в форме апатической или тревожной депрессии при сохранности интеллекта; такая диссоциация в последующем может исчезнуть, поскольку у части больных развивается органическое слабоумие, иногда сочетающееся с эйфорией (эйфорическая деменция).
Из прочих симптомов PC, которые сами по себе имеют определенное
дифференциально-диагностическое значение, следует упомянуть результаты исследования СМЖ и крови. Для PC (исключая острые формы) типично нормальное ликворное давление. Содержание белка в СМЖ в период между обострениями в подавляющем числе случаев нормально, в период обострения — умеренно повышено (обычно не превышает 0,66 г/л). Стойкое повышение содержания белка в СМЖ более 0,66 г/л является убедительным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим исключить PC. Содержание клеток в СМЖ в период вне обострений нормальное, при обострениях увеличивается до (10...40) х 109/л. Увеличение числа клеток в СМЖ происходит в основном за счет больших и малых лимфоцитов и моноцитов, что отражает участие иммунной системы в формировании синдрома.
Другими важными признаками иммунопатологического процесса, имеющими значение для дифференциальной диагностики, являются изменение соотношения числа Т-хелперов и Т-супрессоров в периферической крови (число Т-хелперов уменьшается) и появление иммуноглобулинов в СМЖ. Увеличение количества крупномолекулярных глобулинов в СМЖ приводит к появлению еще одной диссоциации — положительной реакции Ланге при нормальном общем содержании белка в СМЖ.
Следует указать и на такие феномены, считающиеся характерными для PC, как симптом Крузона (сохранность рефлекса с пяточного сухожилия при расстройствах мышечно-суставного чувства) и симптом «горячей ванны» (у 3/4 больных с PC после 10-мипутного пребывания в ванне с воды температуры 38 ° С временно углубляются имевшиеся расстройства, в первую очередь слабость конечностей; иногда появляются новые симптомы). Состояние больных иногда ухудшается после питья горячей воды и при жаркой погоде.
382
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Диагноз PC до настоящего времени основывается преимущественно на давно известных сочетаниях симптомов. К их числу относятся пентада Марбурга (нижний спастический па рапарез, интенционное дрожание, нистагм, отсутствие брюшных рефлексов, бледность височных половин дисков зрительных нервов) и секстада А.Д.Маркова (зрительные нарушения, вестибулярные нарушения, преходящие глазодвигательные расстройства, пирамидные знаки, нарушение вестибулярной чувствительности, коллоидно-белковая диссоциация в СМЖ). Триада Шарко (нистагм, скандированная речь и интенционное дрожание) встречается па практике относительно редко.
Многообразие клинических синдромов PC находит отражение в соответствующих классификациях, которые, однако, не всегда являются полными. А.Д.Марков и А.Л.Леонович (1976) выделяют типичную — цереброспинальную — форму, наблюдавшуюся примерно у половины больных, и атипичные формы — спинальную, мозжечковую, оптическую, псев-дотабетическую, стволовую. Перечень атипичных форм PC можно продолжить, добавив кортикальную, стрио-паллидарную, акустическую, псевдо-туморозную, бульбарную, цервикальную, люмбосакральную, полиомиелитическую, амиотрофическую, псевдо-сирингомиелитическую, полиневри-тическую и др.
К заболеваниям, часто ошибочно расцениваемым как PC, относятся парасагиттальные арахноидэндотелио-мы, располагающиеся в области центральной борозды. Предположения о PC возникают в связи с развивающимся нижним парапарезом (при невысоком мышечном тонусе, свойственном корковым парезам), часто сопровождающимся нарушениями мочеиспускания и расстройствами чувствительности на стопах. Важнейшими признаками, позволяющими
установить диагноз парасагиттальной арахноидэндотелиомы, являются клонические судороги (в большинстве случаев фокального характера в мышцах дистальных отделов ноги, иногда с «маршем» и послеприпадочными парезами), неуклонно прогрессирующее течение, а также результаты ЭхоЭГ, ПЭГ, КТ и ЭЭГ.
Иногда приходится дифференцировать нарушения психической сферы при различных процессах в лобных долях (опухоли, НМК в зоне васкуляризации передних мозговых артерий, гидроцефалия в результате окклюзи-рующих процессов и др.) от изменений психики при PC. В подобных случаях необходимо учитывать, что при перечисленных поражениях лобных долей характерны апатоабулический синдром, «загруженность» психики, аспонтанность нередко в сочетании с другими проявлениями «лобной психики», растормаживанием примитивных влечений, своеобразным циничным юмором, незавершенностью действия, а также типичными для поражения лобных долей двигательными расстройствами — лобным акинезом, симптомами противодержания (пара-тония или двигательный негативизм) и хватательными феноменами. Для очаговых поражений лобных долей, кроме того, достаточно характерны эпилептические припадки. В отличие от этого в начальных стадиях PC чаще отмечаются «пограничные» нервно-психические расстройства в форме АС, истериформных реакций, обсессивных нарушений. При выраженных формах PC часто отмечаются аффективные нарушения — апатическая и тревожная депрессия, эйфория при сохранности интеллекта, на фоне симптоматики со стороны нервной системы, безусловно подтверждающей диагноз.
В отдельных случаях у больных с PC возникает симптом, напоминающий астереогноз, приводящий к необходимости дифференциальной диаг-
383
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ностики с очаговыми поражениями теменной доли вследствие опухоли или нарушения мозгового кровообращения. Нужно учитывать, что в подобных ситуациях астереогноз обычно сочетается с другими симптомами поражения теменной доли — апраксией, нарушениями чувствительности, сенсорными фокальными эпилептическими припадками. В отличие от указанного при рассеянном склерозе астереогноз сочетается с нарушением мышечно-суставного чувства, т. е. является псевдоастереогнозом.
При PC в качестве начального симптома иногда выявляется нарушение зрения, которое может послужить основанием для предположения об очаговом поражении затылочных долей (например, опухоль или ишемический очаг). При дифференциальной диагностике следует иметь в виду, что для рассеянного склероза не характерны различные варианты гемианопсии, симметричные периферические скотомы, наблюдающиеся при опухолях и сосудистых заболеваниях головного мозга, а при опухолях и сосудистых заболеваниях крайне редко возникают центральные и парацентральные скотомы, сопровождающиеся отчетливым субъективным восприятием имеющихся расстройств. При поражении затылочных долей вследствие опухолей, сосудистых и иных заболеваний не наблюдается атрофии зрительного нерва, обнаруживаемой во многих случаях рассеянного склероза. Дифференциальная диагностика PC и хронической недостаточности мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне при наличии зрительных расстройств, обусловленных поражением затылочных долей, основывается на изложенных выше особенностях изменения зрения. Решающее значение при этом имеет возраст больных —для PC характерно начало заболевания в возрасте до 40 лет, для хронической сосуди-сто-мозговой недостаточности — старше 50 лет.
Поражения височной доли головного мозга при PC наблюдаются редко. Вопрос о необходимости дифференциальной диагностики PC и поражений височной доли иной этиологии встает обычно только при наличии головокружений и вестибулярной атаксии. Эти симптомы, нередко наблюдающиеся при PC, обычно имеют стволовое происхождение, что подтверждается наличием сопутствующих вестибулярно-вегетативных, резко выраженных вестибулярно-сенсорных и вестибулярно-моторных расстройств, наличием спонтанного и изменениями экспериментального нистагма. Вместе с тем острая вестибулопатия, напоминающая приступы болезни Меньера, может наблюдаться в качестве первого проявления или обострения PC.
Симптомы и синдромы поражения экстрапирамидной системы, как и синдромы корковых расстройств, наблюдаются в качестве начальных проявлений PC относительно редко. Гиперкинетические синдромы, в том числе тонико-клоническая форма кривошеи, описаны в выраженной стадии PC. Имеются сведения о том, что гиперкинетические синдромы наблюдаются при PC, протекающем на фоне хронического инфекционного процесса, вызванного фиксированным вирусом бешенства. Наблюдающийся иногда при PC амиостатиче-ский симптомокомплекс чаще обусловлен лобным акинезом (лобной гипокинезией), а не является следствием поражения собственно экстрапирамидной системы.
Синдромы поражения зрительного бугра (синдром Дежерина — Русси): гемианестезия, сенситивная геми-атаксия, гемианопсия, иногда таламические гемиалгии, «таламическая рука»; синдром Дежерина, таламические гемиалгии, парестезии, кратковременная гемиплегия, сенситивная атаксия, «таламическая рука» не характерны для PC и возникают чаще в
384
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
результате острых НМК, имеющих достаточно типичную картину.
Симптомы и синдромы поражения внутренней капсулы, особенно ее колена и передних двух третей заднего бедра, наблюдаются при относительно редко встречающейся гемиплегической форме PC. Основными признаками, свидетельствующими в пользу PC, в этих случаях являются молодой возраст, нестойкие симптомы органического поражения ЦНС в прошлом, перенесенное за 1—2 нед до развития гемиплегии «простудное» заболевание, отсутствие общемозговых симптомов во время развития гемиплегии, относительно быстрый и полный регресс симптомов (за 2—4 нед), а также симптомы, указывающие на многоочаговый характер процесса. Против сосудистого происхождения гемиплегии свидетельствует отсутствие признаков заболевания сердечно-сосудистой системы (атеросклероза, гипертонической болезни, васкулита), общемозговых симптомов, обязательных в остром периоде инсульта, а также характерных для PC изменений СМЖ и признаков, типичных для сосудистых поражений, при ЭхоЭГ, АГ, КТ. Относительно быстрое развитие гемиплегии (обычно от нескольких часов до 1—3 сут), ее быстрый регресс, отсутствие признаков повышения внутричерепного давления, общемозговых симптомов и эпилептических припадков дает возможность исключить первичные и метастатические опухоли. Диагноз основывается также на негативных результатах ЭхоЭГ, АГ и КТ.
Симптомы и синдромы поражения среднего мозга отмечаются в начальной стадии PC сравнительно нечасто. Считается, что очаги, локализующиеся в оральной части ствола головного мозга, более характерны для форм PC с острым или подострым началом. В подобных случаях на фоне слабо или умеренно выраженных общеинфекционных симптомов остро или подостро развиваются симптомы поражения
глазодвигательного нерва, нарушения зрачковых рефлексов, изменения цикла сна и бодрствования, уровня активности; могут появляться пирамидные и мозжечковые расстройства.
В подобных ситуациях возникает необходимость дифференциации PC от ряда заболеваний, протекающих с поражением корешка глазодвигательного нерва (аневризма ВСА или задней соединительной артерии, синдром Тол осы — Ханта, опухоль основания мозга, туберкулезный, сифилитический, другие менингиты с преимущественно базальной локализацией изменений и др.). При PC, как правило, поражается не корешок глазодвигательного нерва, а лишь его корешковые волокна до их выхода из ствола; поэтому для PC характерны симптомы поражения вещества среднего мозга в виде нарушения функции ретикулярной формации среднего мозга или альтернирующих синдромов. В то же время отсутствуют симптомы поражения корешков тройничного, блокового и отводящего нервов, а также нарушения венозного оттока из кавернозного синуса, симптомы повышения внутричерепного давления, воспалительные изменения СМЖ, характерные для базальных менингитов.
Дифференциация одноочаговой мезапцефалической формы (стадии) PC от опухолей основывается па отсутствии при PC признаков повышения внутричерепного давления — обязательных и рано появляющихся симптомов при опухолях данной локализации. Следует иметь в виду возможность возникновения при одноочаговой мезэнцефалической форме (стадии) PC эпилептического синдрома, протекающего в форме простых или сложных абсансов, а также нарколепсии и катаплексии.
При острых сосудистых заболеваниях головного мозга возникновение синдромов поражения среднего мозга (в том числе альтернирующих) всегда сопровождается выраженной клини
385
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ческой картиной инсульта. При PC без каких-либо общемозговых проявлений может наблюдаться развитие резко выраженных стволовых расстройств, например верхнего синдрома красного ядра, с быстрым обратным развитием симптоматики. В отдельных случаях возникает необходимость дифференциальной диагностики PC и летаргического энцефалита Экономо. Известные трудности связаны с тем, что при остром и подостро начинающемся рассеянном энцефаломиелите также могут быть выражены общеинфекционные симптомы, возможны глазодвигательные нарушения и нарушения сна. При дифференциальной диагностике следует иметь в виду, что при PC летаргический сон наблюдается редко, при динамическом же наблюдении обнаруживаются симптомы, связанные с формированием новых очагов демиелинизации, а не проявления паркинсонизма, характерные для эпидемического энцефалита.
Особые трудности возникают при дифференциации PC от одноочаговых патологических процессов в области моста мозга — поражение тесно расположенных в нем ядер черепных нервов и ряда проводниковых систем приводит к появлению сложных синдромов, которые могут создать ложное впечатление о многоочаговом процессе.
При PC возможны поражения корешковых волокон тройничного, отводящего или лицевого нервов, приводящие к появлению соответствующих чувствительных и двигательных расстройств. В подобных случаях при необходимости дифференцировать PC от поражений указанных нервов иной этиологии следует основываться на том, что PC характеризуется интрацеребральной (внутристволовой) локализацией патологического очага. Следовательно, в этом случае симптомы поражения черепных нервов обычно сочетаются с признаками поражения структур ствола — чаще всего провод
никовых систем (контралатеральные пирамидные симптомы или расстройства чувствительности; снижение или отсутствие брюшных рефлексов; нистагм или другие признаки поражения вестибулярно-мозжечковой системы). Вместе с тем признаки поражения костей основания черепа, воспалительные изменения оболочек в области основания черепа, одновременное поражение нескольких черепных нервов отсутствуют.
Первыми симптомами PC или его очередного обострения могут быть нарушения всех видов чувствительности, реже — диссоциированные расстройства чувствительности на одной половине лица. Типично для PC отсутствие болей в области лица, которые характерны для экстрацеребральных патологических процессов (опухоли, воспалительные процессы на основании черепа). При PC расстройства чувствительности определяются чаще на всей половине лица; отсутствует свойственная сирингобульбии разница чувствительности в оральных и каудальных зонах Зельдера. Чувствительность равномерно изменена в зонах иннервации всех ветвей тройничного нерва. Расстройства чувствительности на лице при PC обычно нестойки; длятся от нескольких дней до 3— 4 нед. Они могут сопровождаться другими симптомами поражения ствола мозга с присоединением или сменой симптомов, свидетельствующих о наличии патологических очагов в других отделах ЦНС.
Парез наружной прямой мышцы глаза, иннервируемой отводящим нервом, может быть первым признаком PC или очередного обострения болезни. Наличие других, даже нерезко выраженных симптомов поражения ствола мозга или иных органических нарушений (нистагм, снижение или отсутствие брюшных рефлексов), быстрое и достаточно полное восстановление функций при отсутствии патологических процессов на основании
386
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
черепа и симптомов внутричерепной гипертензии являются достаточно серьезным основанием для диагностики PC.
Периферический парез или паралич мышц половины лица, развивающийся в молодом возрасте без видимой причины или вскоре после «простудного» заболевания, также может быть дебютом PC. Дифференциация от невропатии лицевого нерва простудной этиологии в таких случаях базируется, так же как и при поражениях других отдельных черепных нервов, на одновременном наличии других, хотя бы нерезко выраженных симптомов поражения ствола головного мозга или проводниковых расстройств (например, отсутствие брюшных рефлексов). При PC паралич мышц лица в большинстве случаев не сопровождается нарушениями вкуса, гиперакузи-сом, нарушениями слезоотделения, шумом в ухе или снижением слуха, как это бывает у больных с невропатией лицевого нерва при определенных уровнях его поражения. Течение процесса при PC обычно благоприятное, восстановление функций мышц лица происходит быстро и достаточно полно. Осложнения в виде вторичной контрактуры мышц, тиков или патологических синкинезий развиваются редко. Только дальнейшее наблюдение за состоянием больного позволяет установить или отвергнуть связь имевшегося поражения лицевого нерва с демиелинизирующими заболеваниями.
Расстройства слуха при PC обычно выражены нерезко и выявляются только специальными инструментальными методами. В то же время, как было указано выше, нарушения вестибулярной функции в виде пароксизмальных или перманентных вестибулярных расстройств являются почти обязательными при PC. Острая вестибулярная дисфункция (острая вестибулопатия) в некоторых случаях является дебютом PC или очередного обострения болезни; нистагм, нару
шения мышечного тонуса, нарушения равновесия отмечаются у большинства больных с PC.
Чаще всего острая вестибулярная дисфункция встречается при сосудистых заболеваниях головного мозга. Основой дифференциации от PC являются признаки системного сосудистого заболевания (гипертоническая болезнь, атеросклероз, васкулит) или процессов, приводящих к местным нарушениям кровообращения,— шейного остеохондроза или других окклюзирующих процессов. Очаговые изменения нервной системы могут быть ограничены определенным сосудистым бассейном (вертебрально-базилярным, передней нижней мозжечковой артерии и др.), в то время как при PC нередко обнаруживаются признаки многоочагового поражения, не ограниченные одним сосудистым бассейном.
Если острая вестибулярная дисфункция связана с заболеваниями среднего или внутреннего уха, то в большинстве наблюдений отмечаются значительные нарушения слуха. Для уточнения диагноза в подобных случаях необходимо квалифицированное обследование у оториноларинголога.
Изолированное нарушение функций отдельных черепных нервов характерно для PC, особенно в его начальной стадии, а одновременное поражение нескольких черепных нервов в области моста мозга более типично для опухолей или сосудистых процессов, протекающих с поражением покрышки моста мозга (например, появление синдрома Гасперини при нарушении кровообращения в бассейне передней нижней мозжечковой артерии).
Глазодвигательные расстройства, связанные с поражением только волокон медиального продольного пучка, во многих случаях могут быть одним из первых проявлений PC. Такая избирательность весьма типична именно для PC и очень редко встречается при сосудистых заболеваниях головного мозга, энцефалитах и опухолях,
387
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
при которых имеется сочетанное поражение медиального продольного пучка, ядер черепных нервов и проводниковых систем ствола головного мозга. Клинически поражение медиального продольного пучка проявляется диплопией и страбизмом, которые не могут быть объяснены нуклеарными или субнуклеарными поражениями. Например, при взгляде в сторону и правильной фиксации отведенного глаза отмечается девиация приведенного глаза вверх; при закрывании ладонью отведенного глаза приведенный глаз опускается вниз с правильной фиксацией на точке фиксации, а отведенный глаз девиирует вниз. При изменении направления взора па противоположное отмечаются аналогичные глазодвигательные расстройства. Частым признаком поражения медиального продольного пучка является монокулярный нистагм при взгляде в стороны, реже при взгляде вверх. Изолированные движения глазных яблок совершаются при этом в полном объеме.
В некоторых случаях глазодвигательные расстройства при PC необходимо дифференцировать от глазной формы миастении, поскольку при ней могут возникать нарушения движений глазных яблок, напоминающие таковые при поражении медиального продольного пучка. Основными симптомами, позволяющими отличить глазодвигательные расстройства при миастении, являются патологическая утомляемость мышц (нарастание двигательного дефицита при повторных движениях, обеспечиваемых паретич-ной мышцей) и генерализация мышечного утомления (нарастание глазодвигательных расстройств после повторного сокращения каких-либо других мышц, например мышц плечевого пояса). Кроме того, при миастении в отличие от PC глазодвигательные нарушения часто не могут быть объяснены поражением каких-либо определенных структур и кажутся не соответ
ствующими известным иннервацион-ным отношениям. Отрицательная прозериновая проба не может быть принята во внимание, так как «глазные» формы миастении часто являются прозеринорезистентными.
Синдром поражения основания моста мозга, характеризующийся сочетанием двусторонних пирамидных и мозжечковых симптомов, к которым могут присоединяться симптомы поражения волокон отводящего и лицевого нервов, а также вестибулярные расстройства, является наиболее частыми проявлениями PC. Однако аналогичный синдром может наблюдаться и при глиоме, а также при других опухолях моста мозга.
В основу дифференциальной диагностики в подобных случаях должны быть положены признаки многоочагового поражения нервной системы, свойственные PC, в частности симптомы поражения спинного мозга — нижний парапарез, нарушения функций тазовых органов, спинальные проводниковые расстройства чувствительности и возможность объяснить все наблюдаемые симптомы наличием одного очага при опухоли. Резко отличается и течение упомянутых заболеваний — длительное, часто многолетнее, с ремиссиями при PC и неуклонно прогрессирующее, лишь изредка с незначительными и непродолжительными ремиссиями — при глиоме и других опухолях ствола головного мозга. Развитие при опухолях моста мозга синдрома повышения внутричерепного давления, значительное повышение содержания белка в СМЖ, а также результаты рентгенологических методов исследования с констрастированием и КТ — наиболее надежные дифференциально-диагностические критерии.
В некоторых случаях возникают трудности дифференциации PC от опухоли мостомозжечкового угла. Об опухоли (арахноидите) мостомозжечкового угла свидетельствуют возмож
388
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ность объяснить все симптомы наличием одного очага, почти обязательные расстройства слуха, расширение внутреннего слухового прохода и значительное увеличение содержания белка в СМЖ при невриноме слухового нерва или нерезкие воспалительные изменения СМЖ при арахноидите.
Особенно трудна дифференциальная диагностика PC и крупных неврином слухового нерва, когда возникают симптомы по соседству в виде признаков поражения среднего и продолговатого мозга и симптомы на отдалении, обусловленные прогрессирующей ликворной гипертензией, чаще всего в виде признаков поражения лобных долей. Сочетания симптомов по соседству и симптомов на отдалении могут имитировать многоочаговое поражение нервной системы, поэтому только применение рентгенологических методов исследования, в том числе с контрастированием, и КТ мозга позволяет поставить правильный диагноз.
Значительные трудности представляет дифференциальная диагностика PC и двусторонних неврином слуховых нервов, которые могут быть единственным или одним из проявлений нейрофиброматоза Реклингхаузена. Двусторонние невриномы слуховых нервов характеризуются двусторонним асимметричным поражением нервов мостомозжечкового угла, к которому присоединяются симптомы поражения моста мозга и синдром внутричерепной гипертензии. В пользу PC в таких случаях свидетельствуют убедительные доказательства многоочагового характера поражения нервной системы, ремиттирующее течение, отсутствие выраженного повышения содержания белка в СМЖ, достаточная сохранность слуховой функции, а в пользу двусторонней невриномы слуховых нервов — неуклонное нарастание неврологических симптомов, двустороннее расширение внутреннего слухового прохода, высокое содержание белка и прогрессирующее
повышение внутричерепного давления при двустороннем снижении слуха. В значительной части случаев диагноз двусторонней невриномы может быть поставлен лишь с помощью КТ.
При опухолях стволовой локализации в отличие от поражений ствола мозга при PC обычно отмечается последовательное поражение расположенных в непосредственной близости друг к другу структур, т. е. нарастание процесса происходит по типу «масляного пятна», тогда как при PC развивается многоочаговый процесс с поражением преимущественно белого вещества — проводящих путей ствола мозга и корешковых волокон.
Одноочаговые поражения продолговатого мозга при PC встречаются значительно реже, чем поражения моста мозга. Наблюдающиеся при PC дизартрия, а иногда и нарушения глотания и парез мышц языка обычно бывают проявлениями псевдобуль-барного синдрома.
В некоторых случаях возникает необходимость дифференциации PC от синдрома закупорки задней нижней мозжечковой артерии (синдром Валленберга — Захарченко). Основой дифференциальной диагностики в таких случаях являются, как правило, инсультообразное развитие синдрома при сосудистых поражениях головного мозга и возможность объединения всех имеющихся симптомов в один очаг, соответствующий определенному сосудистому бассейну. При этом необходимо иметь в виду значительную вариабельность васкуляризации продолговатого мозга, в связи с чем на практике встречается значительно большее число вариантов расстройств, чем было описано А.Валленбергом и МА.Захарченко. Для всех вариантов расстройств при нарушении кровообращения в бассейне задней нижней мозжечковой артерии характерны симптомы, возникающие в результате ишемии одной половины покрышки продолговатого мозга,— поражение
389
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
двигательного ядра, общего для языкоглоточного и блуждающего нервов, и синдром Горнера. В зависимости от индивидуальных особенностей васкуляризации к этим симптомам присоединяются симптомы поражения ядра нисходящего корешка V нерва, ядер или корешковых волокон VI и VII нервов, петли тройничного нерва, явления частичного или полного поражения спиноталамического тракта и медиальной петли, пирамидных путей. Такое разнообразие неврологических симптомов может заставить предположить наличие многоочагового поражения нервной системы, т. е. PC. Однако анализ топики процесса, предусматривающий тот факт, что основной зоной поражения является покрышка продолговатого мозга, позволяет сделать вывод о наличии только одного очага, причем соответствующего определенному сосудистому бассейну. Следует также учитывать редкость поражения ядер черепных нервов и появления симптома Горнера при PC.
Определенные сложности могут возникнуть при дифференциации PC от сосудистого заболевания головного мозга при развитии синдрома Бабинского — Нажотта, включающего симптом Горнера и мозжечковые расстройства на стороне очага, а также контралатеральные проводниковые пирамидные и чувствительные расстройства. В подобных случаях диагноз PC может быть отвергнут на основании инсультообразного начала заболевания, возможности объяснить возникновение всех симптомов наличием лишь одного очага в вентролатеральной части продолговатого мозга, а также появлением симптома Горнера.
Может наблюдаться определенное сходство клинической картины PC и заболеваний, при которых имеются одноочаговые поражения краниовертебральной области (опухоли краниовертебральной области, аномалии ее, некоторые варианты сирингобуль-бомиелии).
Для краниовертебральных опухолей, помимо неуклонно прогрессирующих признаков поражения продолговатого мозга, ядер или корешков нервов бульбарной группы и мозжечка, а также развития гидроцефалии, характерно присоединение ряда симптомов, не встречающихся при PC: поражение корешка добавочного нерва с развитием вялого пареза грудиноключично-сосцевидной и трапециевидной мышц; поражение верхних шейных корешков с корешковыми болями в соответствующих корешковых зонах (чаще Ci и С2) и атрофией мышц шеи. При краниовертебральных опухолях также может быть выявлена деструкция костной ткани в области большого затылочного отверстия и верхних шейных позвонков; существенную помощь в дифференциальной диагностике может оказать КТ.
PC могут напоминать аномалии развития мозжечка, продолговатого и спинного мозга, среди которых чаще встречаются синдром Арнольда — Киари (удлинение моста мозга, продолговатого мозга, червя и миндалин мозжечка со смещением их в каудальном направлении через большое затылочное отверстие в спинномозговой канал, вызывающее появление парезов, проводниковых расстройств чувствительности, мозжечковых и стволовых симптомов) и синдром Денди — Уокера, являющийся вариантом первого синдрома и отличающийся от него наличием внутренней гидроцефалии, связанной с атрезией срединной апертуры IV желудочка. Сходство рассеянного склероза с этими аномалиями обусловлено острым или подострым проявлением в молодом возрасте, прогрессирующим течением с незначительными ремиссиями. Дифференциально-диагностическими признаками, отличающими указанные аномалии развития от PC, являются, как правило, другие аномалии развития — костей в области атлантозатылочного сустава и шейного отдела позвоночни
390
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ка в виде базилярной импрессии, пла-тибазии, ассимиляции, гипоплазии и подвывиха атланта, расщепления его задней дуги, синостоза шейных позвонков (синдром Клиппеля — Фей-ля), а также другие дизрафические признаки, прогрессирование процесса за счет углубления расстройств, связанных с единственным патологическим очагом, а не за счет появления новых очагов.
Основными признаками, позволяющими дифференцировать рассеянный склероз от сирингобулъбомиелии, являются, наряду с дизрафическими признаками, расстройства чувствительности на лице по «луковичному» типу и диссоциированные расстройства чувствительности в корешковосегментарных зонах (чаще всего в шейных и верхних грудных), боли и выраженные вегетативные расстройства в зонах нарушенной чувствительности, а также медленное прогредиентное течение без ремиссий.
Значительные трудности часто возникают при необходимости дифференцировать спинальную форму PC от одноочаговых поражений при опухолях спинного мозга, спинальных арахноидитах и нарушениях спинального кровообращения. Дифференциация PC от некоторых системных поражений спинного мозга — семейной параплегии Штрюмпелля (Эрба — Шарко — Штрюмпелля), фуникулярного миелоза, БАС, спинной сухотки, спастического спинномозгового паралича Эрба — также может быть затруднена.
Обстоятельствами и симптомами, свидетельствующими о PC, являются: аллергические или иммунопатологические заболевания в анамнезе; наличие в прошлом расстройств, которые могут быть расценены как первое проявление PC (кратковременное снижение зрения, острая вестибулярная дисфункция, невриты черепных нервов, кратковременные расстройства мочеиспускания, различные парестезии, развитие спинального синдрома вско
ре после «простудного» заболевания); молодой возраст; во многих случаях быстрое (в течение нескольких часов — 1—2 дней) развитие почти симметричного нижнего парапареза с одновременным появлением проводниковых расстройств чувствительности, в том числе и выраженных нарушений вибрационной чувствительности; локализация очага поражения чаще в нижнегрудном отделе спинного мозга; наличие «надочаговых» симптомов — нистагма, асимметрии черепной иннервации, анизорефлексии и гипотонии мышц рук, признаков мозжечковой атаксии.
При PC СМЖ не изменена или определяется умеренное (не более 0,66 г/л) повышение содержания белка и(или) лимфоцитарный плеоцитоз не более (30...40) х 1(к/л. При PC отсутствуют рентгенологические изменения позвоночника; при ПМГ определяется свободная проходимость субарахноидальных пространств спинного мозга, в некоторых случаях выявляются признаки его атрофии.
В то же время при перечисленных выше заболеваниях наблюдаются многие симптомы, не характерные или малохарактерные для PC. Так, в частности, при экстрамедуллярных опухолях отмечаются блокада спинального субарахноидального пространства на определенном уровне с развитием синдрома белково-клеточной диссоциации в СМЖ, типичные рентгенологические изменения костей позвоночника в форме симптома Элсберга — Дайка, расширения межпозвоночных отверстий, деструкции некоторых позвонков. При боковом расположении опухоли наблюдается стадийность развития неврологического синдрома: вначале появляются корешковые боли, затем присоединяется синдром Броун-Секара, трансформирующийся постепенно в синдром полного поперечного поражения спинного мозга. При заднем расположении опухоли заболевание начинает
391
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ся с корешковых болей с последующим присоединением симптомов поражения задних столбов; при переднем — в клинической картине с самого начала преобладают признаки поражения передних корешков и передних рогов спинного мозга.
К числу симптомов, часто наблю-дающихся при интрамедуллярных опухолях, следует отнести расстройства чувствительности сирингомиелитического типа, а также веретенообразное утолщение спинного мозга, определяемое при ПМГ.
Поражение спинного мозга при туберкулезном спондилите развивается на фоне воспалительного процесса—повышения температуры тела, воспалительных изменений крови, недомогания, потливости, признаков туберкулезного поражения; поражению спинного мозга, как правило, предшествуют локальные и корешковые боли. Рентгенологически определяется картина туберкулезного спондилита.
Значительная выраженность общеинфекционных симптомов, локальных и корешковых болей при спондилитах другой этиологии (например, стафилококковых), а также при эпидуритах позволяет легко дифференцировать их от PC. Дифференциальная диагностика спинальной формы PC и спинального арахноидита базируется на наличии при PC «надочаговых» расстройств.
Поражения спинного мозга при де-генеративно-дистрофических заболеваниях позвоночника в отличие от спинальной формы PC, как правило, сопровождаются корешковыми болями, расстройствами чувствительности в соответствующих корешковых зонах, иногда вялыми парезами мышц, т. е. корешково-спинальными синдромами.
Острые нарушения спинального кровообращения в отличие от спинальных форм PC начинаются инсультообразно.
В большинстве случаев нарушений спинального кровообращения возни
кают типичные сосудистые синдромы — гематомиелии с преимущественным поражением серого вещества спинного мозга, синдром закупорки передней спинальной артерии с ишемией вентральных двух третей спинного мозга и др.
В молодом возрасте нарушения спинального кровообращения обычно обусловлены системными сосудистыми заболеваниями (инфекционными или инфекционно-аллергическими артериитами и васкулитами), а также некоторыми болезнями крови. Результаты анализа соматических проявлений иногда могут быть использованы для подтверждения сосудистого происхождения спинального синдрома.
При семейной спастической параплегии Штрюмпелля, помимо указаний на семейный характер заболевания, имеются специфические и достаточно характерные особенности. Болезнь Штрюмпелля развивается крайне медленно — на протяжении ряда лет. Время начала заболевания больные могут назвать лишь приблизительно с точностью до полугода. Часто изменения походки, свидетельствующие о начале заболевания, замечает не сам* больной, а окружающие. При болезни Штрюмпелля нижний парапарез характеризуется не столько снижением мышечной силы, сколько существенным повышением мышечного тонуса. Повышенная утомляемость ног, характерная для PC, при болезни Штрюмпелля отсутствует даже при выраженных расстройствах походки, не выявляется также симптом «колонны» — мышечный тонус одинаково высок в положении лежа и в положении стоя; разгибание I пальца при вызывании симптома Бабинского носит тонический, а не многофазный характер. Брюшные рефлексы при болезни Штрюмпелля сохраняются; отсутствуют нарушения функций тазовых органов и выраженные расстройства чувствительности. Более длительно сохраняется возможность ходить; отсутствуют свойственные PC изменения психической сферы.
392
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Для фуникулярного миелоза характерно постепенное развитие симптомов поражения боковых и задних столбов спинного мозга с симметричным нарастанием дефектов моторики и чувствительности в дистально-проксимальном направлении. В ряде случаев заболевание развивается на фоне пернициозной анемии и связано с дефицитом витамина Bi2, в других случаях такая зависимость не прослеживается. Сущность фуникулярного миелоза при PC заключается в системном поражении проводникового аппарата спинного мозга, чем это заболевание и отличается от одноочагового поражения спинного мозга, характерного для спинальной формы PC. При фуникулярном миелозе, как правило, отсутствуют церебральные симптомы и психические изменения.
Спинная сухотка — хронический сифилитический менингорадикулит — отличается от PC, в первую очередь, наличием корешковых болей, арефлексией, выраженной сенситивной атаксией ног, снижением тонуса их мышц. Кроме того, часто отмечаются нарушения зрачковых рефлексов в форме синдрома Аргайлла Робертсона, атрофия зрительных нервов с паралитическим мидриазом, табетические висцеральные кризы. Часты указания на перенесенный ранее сифилис. Специфические серологические реакции отрицательны. В то же время реакция Ланге может быть положительной как при сифилитических поражениях нервной системы, так и при PC, и не может быть использована для дифференциальной диагностики.
Спастический спинномозговой паралич Эрба относится к синдромам позднего нейросифилиса и является хроническим сифилитическим васкулитом, поражающим преимущественно сосуды периферического бассейна спинного мозга, включающего наружные части передних и боковых столбов спинного мозга. К спастическому парапарезу могут присоединяться нерез
ко выраженные проводниковые расстройства чувствительности. Указания на сифилис в анамнезе, положительные серологические реакции, наличие сифилитических поражений других органов, медленно прогрессирующий тип течения позволяют отличить данное заболевание от PC.
ДИФФЕРЕНЦИАЦИЯ РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА И ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, ПРОТЕКАЮЩИХ
С МНОГООЧАГОВОЙ СИМПТОМАТИКОЙ ИЛИ С ПОРАЖЕНИЕМ МНОГИХ ФУНКЦИОНАЛЬНЫХ СИСТЕМ
К числу заболеваний, характеризующихся многоочаговой симптоматикой, клинически схожих с PC, относятся острый РЭ, поствакцинальные и постинфекционные энцефаломиелиты, оптикомиелит Девика, неклассифицированные энцефаломиелиты.
Острый рассеянный энцефаломиелит (острый рассеянный склероз Марбурга) отличается от PC острым началом заболевания на фоне выраженных общеинфекционных и общемозговых расстройств, дефицитарных или продуктивных изменений сознания; характерны эпилептические припадки, симптомы многоочагового поражения головного и спинного мозга, менингеальные симптомы и признаки повышения внутричерепного давления. В некоторых случаях заболевание, начавшись как острый инфекционный процесс, в последующем приобретает хроническое течение, очень напоминающее течение PC. В /з—11а, случаев этиологическим фактором острого РЭ является вирус РЭ человека, а в остальных — неспецифические инфекционные агенты.
Дифференциальная диагностика PC и РЭ нередко сопряжена с болыпи-
393
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ми трудностями, связанными с рядом объективных и субъективных причин. Главной объективной причиной является неполнота знаний относительно этиологии и патогенеза обоих заболеваний. Это обстоятельство не позволяет на современном этапе развития неврологии предложить надежные, универсальные критерии для определения связи того или иного клинического синдрома с PC или РЭ, особенно в тех случаях, когда речь идет об «атипичных» или редко встречающихся синдромах. Это порождает различные классификации клинических форм заболевания по степени достоверности диагноза, предполагающие наличие несомненных и сомнительных случаев PC [Шмидт Е.В. и др., 1980], клинически определенных, предполагаемых и сомнительных диагнозов PC. Другой объективной причиной трудности дифференциальной диагностики является необходимость применения значительного числа дополнительных рентгенологических, биохимических, иммунологических, электрофизиологических, генетических и других методов исследования, осуществимых пока лишь в немногих лечебных учреждениях страны.
К субъективным причинам, определяющим возможность правильной дифференциальной .диагностики PC, относится уровень профессиональной подготовки врача, т. е. его знания о большом числе заболеваний, которые следует иметь в виду в процессе дифференциальной диагностики. Однако даже при оптимальных условиях в некоторых случаях PC и РЭ окончательный диагноз может быть поставлен только в результате длительного наблюдения за больным.
Поствакцинальные и постинфекционные энцефалиты (энцефаломиелиты), наблюдающиеся после вакцинаций живыми вирусными вакцинами (против оспы и бешенства). Вакцинация живой противооспенной вакциной иногда осложняется острым энце
фалитом или энцефаломиелитом с тяжелым течением. Вакцинация живой мозговой вакциной против бешенства в ряде случаев приводит к развитию РЭ с длительным прогрессирующим течением при нерезко выраженных общеинфекционных симптомах и отсутствии общемозговых и менингеальных симптомов. Указания на предшествовавшую заболеванию вакцинацию позволяют в таких случаях поставить правильный диагноз.
Развивающийся в отдельных случаях после вакцинации убитыми вакцинами (в том числе противогриппозной) прогредиентный многоочаговый процесс является почти полным аналогом PC; единственным отличием служит характер антигенного раздражителя, спровоцировавшего иммунопатологический процесс.
Сходно с PC протекают многоочаговые поражения нервной системы аллергической или инфекционно-аллергической природы, возникающие обычно на фоне острых инфекций, в том числе гриппа. Поражение нервной системы в этих случаях происходит или в результате аллергической реакции, ведущей к грубым нарушениям микроциркуляции и вторичной демиелинизации, или вследствие острой аутоиммунной реакции, протекающей с демиелинизацией. Одной из таких клинических форм является острая геморрагическая лейкоэнцефалопатия (синдром геморрагического энцефалита). Он протекает с выраженными общемозговыми расстройствами, грубыми симптомами многоочагового поражения головного и спинного мозга, менингеальными симптомами. СМЖ изменена по геморрагическому типу, или обнаруживается выраженная белково-клеточная диссоциация.
Острый оптикомиелит (Девика) — острое поражение зрительных нервов, сочетающееся с миелитом, нередко развивающимся по восходящему типу.
Развитие перечисленных форм поражений нервной системы на фоне ос
394
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
трой инфекции или в непосредственной связи с парентеральным введением препаратов, содержащих чужеродный белок, острое развитие неврологического синдрома и отсутствие прогредиентности в последующем дают возможность дифференцировать их от PC. Еще одной особенностью указанных выше заболеваний является частое сочетание церебральных симптомов с моно- и полирадикулоневропа-тиями.
Первичный, или приобретенный, иммунодефицит, развивающийся на фоне лечения иммуносупрессорами или лучевой терапии по поводу опухолей или лейкозов, может протекать в форме многоочаговых поражений нервной системы с прогредиентным течением. К таким поражениям относятся прогрессирующий мультифокальный лейкоэнцефалит, вызываемый вирусом из группы папова, у больных, получавших цитостатики, а также энцефалиты и энцефаломиелиты, связанные с оппортунистическими инфекциями при СПИДе.
Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) — многоочаговая демиелинизация в головном мозге — редкое заболевание нервной системы, развивающееся на фоне выраженного иммунодефицита и обычно сочетающееся с другими системными заболеваниями, возникающими на фоне иммунодефицита или приводящими к нему. К числу последних относятся хронический лимфо-лейкоз, лимфогранулематоз, саркоидоз, СКВ, рак и др. ПМЛ может развиваться на фоне иммуносупрессии, вызываемой применением соответствующих лекарственных средств и лучевой терапии/Заболевание чаще развивается у лиц старше 50 лет и характеризуется быстро прогрессирующим многоочаговым поражением нервной системы. Преимущественно поражаются невральные структуры полушарий головного мозга, но наблюдается также поражение мозжечка и ствола.
Клиническая картина включает изменения личности, снижение интеллекта, дезориентировку в окружающем, прогрессирующую деменцию, афазию, гемианопсию, симптомы орального автоматизма, центральные парезы, атаксию, иногда эпилептические припадки. Повышение внутричерепного давления и воспалительные изменения в СМЖ отсутствуют. Течение болезни — неуклонно прогрессирующее. Общая продолжительность ее от появления первых неврологических нарушений до гибели больного составляет несколько месяцев, очень редко превышает 1 год. При морфологическом исследовании обнаруживаются множественные очаги демиелинизации при сохранности осевых цилиндров в субкортикальном белом веществе полушарий, зрительных нервах, мозжечке, стволе и спинном мозге; гипертрофически измененные астроциты; большие эозинофильные включения в ядрах олигодендроцитов, нерезкие воспалительные изменения или их отсутствие. При электронно-микроскопическом исследовании включений обнаруживаются сферические вирионы, образующие кристаллоидные структуры, характерные для паповави-русов.
У больных с ПМЛ были выделены два штамма паповавируса, что указывает на первично-вирусную природу ПМЛ — энцефалита, возникающего на фоне приобретенного иммунодефицита и протекающего с поражением олигодендроцитов.
ПМЛ отличают от других прогрессирующих многоочаговых заболеваний нервной системы наличие приобретенного иммунодефицита и сочетание ее с другими иммунодефицитными болезнями. Для диагностики могут быть использованы морфологическое исследование нервной ткани и вирусологические исследования.
Наследственные болезни нервной системы, характеризующиеся многоочаговым поражением ее и ряда фун
395
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
кциональных систем, нередко необходимо дифференцировать от PC. К таким заболеваниям относятся ГЦД (болезнь Вестфаля — Вильсона — Коновалова), наследственные мозжечковые атаксии, атаксия Фридрейха, оливопонтоцеребеллярная дегенерация, атаксия-телеангиэктазия, цереброретинальный ангиоматоз Гиппеля — Линдау.
Гепатоцеребральная дистрофия характеризуется экстрапирамидно-пирамидно-мозжечковым синдромом, сочетающимся с изменениями психики. Основой дифференциации от PC является наличие при ГЦД указаний на семейный тип заболевания с рецессивным типом наследования, а также характерные признаки: выраженная мышечная ригидность, крупноразмашистый тремор, возникающий как при движениях, так и в покое, наличие колец Кайзера — Флейшера, симптомы поражения печени (ее увеличение, желтуха, гемолитическая анемия, геморрагический синдром, связанный с тромбоцитопенией); в поздней стадии болезни иногда отмечаются признаки портальной гипертензии. Наиболее надежными признаками являются снижение содержания церулоплазмина и увеличение содержания не связанной с церулоплазмином меди в сыворотке крови, повышение содержания меди и аминокислот в моче. При биопсии может быть обнаружено увеличение содержания меди в ткани печени. Снижение содержания церулоплазмина в сыворотке крови может быть выявлено также у родственников больного с ГЦД. При дифференциации рассеянного склероза от ГЦД нужно помнить также о вторичной, приобретенной форме ГЦД, развивающейся иногда вследствие хронических заболеваний печени. Она носит прогрессирующий характер и проявляется деменцией, атаксией, ригидностью мышц, тремором и хо-реоатетозом.
Значительные трудности могут возникнуть при дифференциальной
диагностике PC и заболеваний, относящихся к группе наследственных мозжечковых атаксий, особенно если учесть выделение из этой сборной группы все новых нозологических форм, очень близких друг к другу по клиническим проявлениям.
Спиноцеребеллярная атаксия Фридрейха отличается от PC семейным характером заболевания с аутосомно-рецессивным типом наследования (описаны редкие случаи и аутосомно-доминантного наследования), началом обычно в детском или в молодом возрасте, неуклонно прогрессирующим течением без ремиссий. Клиническая картина характеризуется сочетанием симптомов поражения мозжечка, спинного мозга с изменениями зрительных, глазодвигательных, кох-леовестибулярных нервов. Двусторонний симптом Бабинского обнаруживается на фоне мышечной гипотонии, атрофии мышц (в первую очередь, голеней) и утраты сухожильных рефлексов. Характерны экстраневральные изменения (как проявления плейо-тропности мутантного гена) в виде «фридрейховской» стопы,-сколиоза, а также поражения сердца в форме кар-диомегалии, различных видов нарушений внутрисердечной проводимости, включая полную атриовентрикулярную блокаду, и эндокринные нарушения.
Наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования, более поздним, чем при болезни Фридрейха, началом заболевания, преобладанием в клинической картине локомоторных мозжечковых расстройств при повышенных рефлексах, отсутствием выраженных расстройств чувствительности и признаков экстраневральных поражений.
Оливопонтоцеребеллярная дегенерация — сборная группа близких по клиническим проявлениям заболеваний (оливопонтоцеребеллярная атрофия Менделя, оливопонтоцеребелляр-
396
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ная атрофия Дежерина —Тома, оли-воруброцеребеллярная атрофия Ле-жонна —Лермитта и др.) — отличается от PC поздним началом заболевания (в возрасте 45—55 лет), неуклонно прогрессирующим течением, преобладанием мозжечковых расстройств, ранним присоединением психических расстройств в виде эмоциональной тупости, безынициативности, снижения памяти и интеллекта. СМЖ не изменена. При КТ обнаруживаются атрофические процессы в мозжечке и мосту мозга.
Атаксия-телеангиактазия (синдром Луи-Бар) в некоторых случаях требует дифференциации от PC у детей в связи с наличием выраженных мозжечковых расстройств. Атаксию-телеангиэктазию отличает от PC раннее начало (в первом десятилетии жизни) с появления телеангиактазий, локализующихся на конъюнктиве, мочках ушных раковин, шее, реже в области локтевых сгибов и подколенных ямок. К характерным мозжечковым симптомам могут присоединяться симптом Бабинского, миоклония, нарушения чувствительности. Весьма часты простудные заболевания, легочные инфекции, развитие опухолей лимфоидного и ретикулоэндотелиального ряда. Выявляются также лимфо-цитопения, снижение содержания в сыворотке крови иммуноглобулинов, в первую очередь А и Е, ареактивность при кожных аллергических пробах, уменьшение или отсутствие вилочковой железы. Больные обычно погибают от инфекционных осложнений или опухолей в течение 1-го, максимум 2-го десятилетия жизни. Доказан аутосомно-рецессивный характер наследования болезни.
Цереброретинальный ангиоматоз Гиппеля — Линдау отличается прогрессирующими мозжечковыми и спинальными нарушениями. Дифференциальная диагностика базируется прежде всего на наличии при этом заболевании ангиоматоза сетчатки.
Весьма существенное значение имеют АГ и КТ, при которых выявляются сосудистые опухоли мозжечка и других отделов головного мозга. Аналогичные сосудистые опухоли могут локализоваться в спинном мозге.
Сочетание характерных симптомов PC с апраксически-агностически-ми расстройствами, психическими изменениями и эпилептическими припадками свидетельствует в пользу диффузно-диссеминированного склероза — формы демиелинизирующего процесса, переходной между рассеянным и диффузным склерозом.
Дифференциация PC от системных сосудистых, а также специфических гранулематозных заболеваний базируется на наличии при них экстранев-ральных системных поражений.
Выделение группы демиелинизирующих заболеваний нервной системы и их классификации, например классификация А.Д.Маркова и АЛЛеонович (1976), отражают лишь определенный уровень знаний о группе заболеваний с разной нозологической принадлежностью, патологоанатомической сущностью которых в ряде случаев является прежде всего разрушение миелина в ЦНС. Выяснение этиологии и патогенеза ряда заболеваний, выделенных ранее в группу демиелинизирующих, позволяет в настоящее время отнести их к другим нозологическим группам. Так, диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит Шильдера должен быть теперь причислен к наследственным заболеваниям нервной системы, к группе лейкодистрофий, таких как Х-сцепленная адренолейкодистрофия. Раскрыта этиологическая принадлежность подострого склерозирующего панэнцефалита Ван-Богарта; выделен в качестве самостоятельного заболевания хронический прогрессирующий панэнцефалит, вызываемый вирусом краснухи. Обе эти формы заболеваний в настоящее время отнесены к группе медленных инфекций нервной системы.
397
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
Однако, следуя традиционным классификациям демиелинизирующих заболеваний ЦНС, дифференциальная диагностика болезни Шильдера (адренолейкодистрофии), протекающей с выраженной демиелинизацией, будет представлена в этой главе.
Болезнь Шильдера (Х-сцепленная адренолейкодистрофия; диффузный периаксиальный лейкоэнцефалит Шильдера; диффузная лейкоэнцефалопатия; прогрессирующая субкортикальная энцефалопатия; суданофиль-ная лейкодистрофия с атрофией коры надпочечников) — редко встречающееся наследственное заболевание с рецессивным, сцепленным с Х-хромо-сомой типом наследования. Заболевание начинается в большинстве случаев в возрасте 3—12 лет, описаны отдельные случаи заболевания взрослых. Имеются единичные наблюдения заболеваний лиц женского пола, что может указывать на существование других вариантов наследования или точных фенокопий. Заболевание начинается с неврозоподобных расстройств, нарушений поведения, снижения успеваемости в школе, ухудшения памяти. Затем развивается апраксически-агностический синдром, проявляющийся расстройствами речи, зрения, слуха; наблюдаются нарушения походки, генерализованные судорожные припадки. Пирамидно-экстрапира-мидные расстройства и гипертермия характерны для терминальной стадии болезни. В СМЖ — умеренное повышение содержания белка. В половине случаев симптомам поражения ЦНС сопутствуют явления надпочечниковой недостаточности различной выраженности — пигментация кожи, артериальная гипотензия, уменьшение содержания 17-КС, 17-ОКС, 11-ОКС в суточной моче и в сыворотке крови.
Заболевание имеет прогрессирующее течение и приводит больного к гибели через 1—3 года после начала; описаны случаи более длительного течения — до 9—12 лет; больные погиба
ют обычно от сопутствующих заболеваний. При морфологическом исследовании определяются массивные, обычно симметричные очаги демиелинизации (преимущественно в задних отделах полушарий мозга), наличие большого числа макрофагов, астроцитарный глиоз, периваскулярная инфильтрация. С помощью электронной микроскопии в макрофагах, клетках периваскулярных инфильтратов, леммоцитах периферических нервов, в клетках коры надпочечников и интерстициальных клетках яичка выявлены цитоплазматические и интра-нуклеарные включения. Такие изменения подтверждают предположение о наличии генерализованных дисмета-болических расстройств.
Адренолейкодистрофию приходится чаще всего дифференцировать от других заболеваний из группы лейкодистрофий, опухолей головного мозга и психических заболеваний. Особенно трудной является дифференциация адренолейкодистрофии от других лейкодистрофий в начальной стадии заболевания. В подобных случаях дифференциальная диагностика основывается на анамнезе и результатах обследования родственников больного, на разнице в возрасте, в котором начинается заболевание. Так, метахро-матическая лейкодистрофия, лейкодистрофия Пелицеуса — Мерцбахера, лейкодистрофия Александера в отличие от адренолейкодистрофии начинаются обычно в самом раннем возрасте. При адренолейкодистрофии первыми органическими симптомами являются агнозия и апраксия; при других лейкодистрофиях эти расстройства редко являются ранними и ведущими; не обнаруживается признаков недостаточности функции надпочечников. Для дифференциальной диагностики в зарубежных странах широко используют исследование биоптатов мозговой ткани.
Дифференциальная диагностика адренолейкодистрофии и опухолей го-
398
ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
ловкого мозга, в первую очередь глиом теменно-височной локализации, основывается на наличии при адренолейкодистрофии аналогичных заболеваний у членов семьи, признаков ги-покортицизма, отсутствии головных болей, изменений при ПЭГ и КТ, на результатах исследования биоптатов мозговой ткани, надпочечников, яичек и периферических нервов.
Адренолейкодистрофия отличается от подострого склерозирующего панэнцефалита Ван-Богарта отсутствием типичных для последнего гиперкинезов, вспышек медленной активности при ЭЭГ, высоких титров антител к вирусу кори в сыворотке крови и СМЖ.
Концентрический склероз Бало (болезнь Бало; периаксиальный концентрический лейкоэнцефалит). Клиническая картина практически соответствует картине PC. Основным отличием являются концентрические очаги демиелинизации в белом веществе головного мозга, что отражает, по мнению некоторых авторов, роль гуморального фактора в происхождении демиелинизации. Начало заболевания чаще острое, нередко с лихорадкой. Быстро развиваются центральные парезы, параличи, эпилептические припадки, психические нарушения, нарушение остроты зрения. Смерть обычно наступает через несколько месяцев.
Воспалительные заболевания с аутоиммунными механизмами развития (болезнь Бехчета, саркоидоз, гранулематоз Вегенера, синдром Шегрена, СКВ). Для группы системных заболеваний (коллагенозов), сопровождающихся поражением нервной системы, характерны следующие неврологические синдромы: полиневропа-тический, энцефалопатический, энцефаломиелопатии, миастенический, миопатический, радикулоневропатии и др. В ряде случаев у таких больных обнаруживаются субклинические очаги демиелинизации при МРТ. Как правило, они имеют перивентрику-лярную локализацию и практически
никогда не наблюдается субтенториальных очагов. Правильной постановке диагноза помогают клиническая картина — общее недомогание, субфебрильная температура тела, кожные проявления, поражение почек (СКВ, узелковый периартериит), мышц (полимиозит) — и доминирование в неврологическом статусе синдромов поражения ПНС в форме полиневропатий или множественных мононевропатий. При болезни Бехчета, наряду с поражением нервной системы, наблюдаются рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные поражения наружных половых органов, поражение глаз и кожи. Патогномоничным считают следующий симптом: после прокола кожи стерильной иглой через сутки возникает пустула со стерильным содержимым, окруженная венчиком гиперемии. Вовлечение нервной системы в патологический процесс наблюдается в 25—30% случаев. Для ее поражения характерны головные боли, параличи черепных нервов, прогрессирующая деменция, спастические парезы, псевдобульбарный паралич, офтальмоплегия с диплопией, амиостатический синдром, мозжечковая симптоматика, признаки миелопатии, эпилептические припадки, спутанность сознания. Из параклинических методов в диагностике помогают изменения крови (увеличенная СОЭ, анемия, поликлональная гипер-гаммаглобулинемия), результаты исследования СМЖ — лимфоцитарный плеоцитоз до 100х109/л, повышение содержания белка, особенно у-глобу-линов).
При полимиозите в мышечной ткани выявляются отек, скопления лимфоидных клеток, деструкция волокон и другие признаки воспалительного поражения мышц.
Энцефалопатия Бинсвангера (подкорковая артериосклеротическая энцефалопатия). Наряду с деменцией, составляющей ядро клинической картины, энцефалопатия Бинсвангера ха-
399
«МЕДЛЕННЫЕ» ИНФЕКЦИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
растеризуется эпизодами острого развития очаговой симптоматики или постепенным нарастанием неврологических расстройств, которые могут симулировать дебют, обострения при ре-миттирующем варианте PC или прогредиентную форму этого заболевания. При дифференциальной диагностике следует опираться на возраст начала заболевания — при энцефалопатии Бинсвангера он составляет 50—60
лет в 80% случаев, характерны длительная артериальная гипертензия в анамнезе, наличие выраженной дизартрии, псевдобульбарного синдрома, амиостатических нарушений. При КТ и МРТ выявляют внутреннюю и наружную гидроцефалию, множественные очаги демиелизации в перивент-рикулярной области, лакунарные инфаркты в чечевицеобразном ядре, хвостатом теле, таламусе.
Г лава 23
«МЕДЛЕННЫЕ» ИНФЕКЦИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ
К «медленным» инфекциям относят заболевания, тип течения которых соответствует следующим критериям: 1) длительный инкубационный период; 2) длительное течение; 3) избирательное поражение одного органа или одной системы; 4) легальный исход. Главным отличием «медленных» инфекций является тип течения, а не вид возбудителя болезни.
Классическими представителями «медленных» инфекций являются заболевания, составляющие группу подострых спонгиоформных энцефалопатий. Возбудителем этой группы заболеваний является необычный инфекционный агент, названный, по предложению американского исследователя Стенли Прузинера, прионом. Необычность прионов как инфекционных агентов состоит в том, что они не содержат нуклеиновой кислоты — носителя генетической информации, а представляют собой гликопротеид, в нормальных условиях находящийся на клеточных мембранах клеток головного мозга и других тканей. Заболевание развивается при конверсии прионового белка в резистентную к протеолитическим ферментам форму, что приводит к накоплению прионово
го белка на клеточных мембранах с нарушением функции и структуры клеток. Предпологается, что процесс конверсии инициируется протеазорезистентным прионовым белком (прионом), попадающим в организм с пищей или путем инокуляции.
В группу подострых спонгиоформных энцефалопатий входят заболевания человека — куру, БКЯ, болезнь Гер-стмана — Штройслера — Шейнкера и АЛ, а также заболевания животных — скрепи (спонгиоформная энцефалопатия овец и коз, наблюдающаяся в естественных условиях), спонгиоформная энцефалопатия крупного рогатого скота («бешенство коров»), норок, кошек и мышей (связанная с кормами и пищевыми добавками, приготовленными из мяса больных животных). Имеются указания на возможность развития БКЯ у людей, употреблявших в пищу мясо коров, пораженных спонгиоформ-ной энцефалопатией.
К «медленным» инфекциям относят также заболевания, вызываемые обычными инфекционными агентами, в тех случаях, когда их течение соответствует приведенным выше критериям «медленных» инфекций.
400
«МЕДЛЕННЫЕ» ИНФЕКЦИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Среди этих заболеваний особый интерес представляют подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта (ПСПЭВБ) и хронический прогрессирующий панэнцефалит вследствие краснухи. Сюда же может быть отнесен вилюй-ский энцефалит, вызываемый, как предполагается, специфическим вирусом.
Имеются существенные основания отнести к «медленным» инфекциям БАС и ряд других заболеваний нервной системы.
Все «медленные» нейроинфекции, исключая БАС,— редкие заболевания. Данную группу болезней характеризуют существенные особенности патогенеза, что определяет не только медленный тип течения инфекционного процесса, но и отсутствие воспалительных изменений в нервной системе, крови и СМЖ, (куру, БКЯ, болезнь Герстма-на — Штройслера — Шейнкера, АЛ, БАС), особенности иммунологической активности при ряде заболеваний этой группы, а также прогредиентный тип течения инфекционного процесса, несмотря на высокое содержание специфических антител в сыворотке крови и СМЖ (ПСПЭВБ, хронический прогрессирующий краснушный панэнцефалит). Некоторые заболевания характеризуются отчетливой генетической детерминированностью (куру, болезнь Герстмана — Штройслера — Шейнкера, амиотрофический лейко-спонгиоз, вилюйский энцефалит).
Куру — заболевание из группы подострых спонгиоформных энцефалопатий, может быть воспроизведено на обезьянах. Куру заболевают только члены ограниченной этнической группы, проживающей в труднодоступных районах Новой Гвинеи. Заболевание характеризуется подострым развитием мозжеч-ково-экстрапирамидно-пирамидного синдрома. В других регионах мира, в том числе в РФ, болезнь не встречается.
Болезнь Крейтцфельдта — Якоба также относится к группе подострых спонгиоформных энцефалопатий; заболевание может быть воспроизведено
на обезьянах; встречается повсеместно в виде редких (1 на 1 млн жителей) спорадических случаев; в 15% случаев болен второй член семьи, тип наследования — аутосомно-доминантный. Заболевают лица обоего пола, среднего и пожилого возраста (55—75 лет), имеются сообщения о заболевании подростков. СМЖ и кровь больного с БКЯ следует рассматривать как потенциальные источники инфекции. Начальный признак болезни — деменция. Указанное служит основанием отнести БКЯ к группе пресенильных деменций (наряду с болезнями Пика, Альцгеймера, хореей Гентингтона). Деменция проявляется нарушениями интеллекта, поведения, ориентировки, апраксически-агно-стическими и амнестическими расстройствами. В последующем присоединяются признаки распространенного поражения нервной системы в виде мозжечковой атаксии, миоклонических судорог, эпилептических припадков и психотических расстройств. Затем развиваются мутизм, псевдобульбарные расстройства, поражения центрального и периферического нейронов. В терминальной стадии болезни наблюдается декортикация с высоким мышечным тонусом и коматозное состояние. Продолжительность болезни в среднем — 8 мес (от 6 до 24 мес). Изменений периферической крови и СМЖ не наблюдается до присоединения вторичных инфекционных осложнений. При ЭЭГ-исследовании — медленная активность с периодическими вспышками медленных волн.
Средний и пред старческий возраст заболевших БКЯ позволяет исключить прогрессирующие заболевания нервной системы, относящиеся к группе лейкодистрофий, а также подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта и прогрессирующий хронический панэнцефалит вследствие краснухи. По этому же признаку могут быть исключены наследственные семейные атаксии Фридрейха и Пьера Мари. Меньшей выраженно
401
«МЕДЛЕННЫЕ» ИНФЕКЦИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
стью психических изменений, преобладанием мозжечковых расстройств над другими органическими симптомами и значительно более доброкачественным течением от БКЯ отличается оливопонтоцеребеллярная дегенерация.
БКЯ отличается от болезни Пика значительно более быстрым развитием, отсутствием выраженных стереотипий. Болезнь Альцгеймера характеризуется длительным течением, преобладанием в начальном периоде заболеваний нарушений памяти, к которым постепенно присоединяются апраксически-агностические расстройства и «распад» речевой функции, отсутствием мозжечковых нарушений. Наличие выраженного хореического гиперкинеза при хорее Гентингтона и амиостатического симпто-мокомплекса при болезни Паркинсона позволяет легко дифференцировать эти формы пресенильных деменций от БКЯ. Прижизненная диагностика БКЯ представляет определенные трудности, а в ряде случаев диагноз верифицируется только на основании па-томорфологического исследования.
Болезнь Герстмана — Штройсле-ра — Шейнкера — редкое семейное заболевание, вызываемое предположительно прионом; характеризуется спонгиоформными изменениями головного мозга и отложением большого числа амилоидных бляшек в различных его отделах, дегенерацией спиноцеребеллярных и кортико-спинальных путей. Начальным симптомом болезни обычно бывает атаксия, к которой затем присоединяются деменция, а также иногда другие органические расстройства — миоклонии, эпилептические припадки, зрительные, стволовые и экстрапирамидные расстройства. Продолжительность болезни составляет от 2 до 10 лет. Наблюдающиеся неврологические расстройства на более ранних стадиях болезни напоминают оливопонтоцеребелляр-ную дегенерацию. Прижизненная диагностика представляется трудной.
Амиотрофический лейкоспонгиоз — болезнь Миотча — редкое прогрессирующее заболевание ЦНС, зарегистрированное с частотой 0,3 на 1 млн среди сельских жителей Белоруссии. Наличие болезни в других регионах обсуждается. АЛ иногда носит семейно-групповой характер. Средний возраст заболевших — 41 год (с колебаниями от 15 до 64 лет), мужчины и женщины болеют одинаково часто. Инкубационный период составляет несколько лет. Начало заболевания постепенное; в течении заболевания выделяют 3 стадии. I стадия — очаговых двигательных нарушений, для которой характерен вялый парез с фибрилляциями мышц одной или двух конечностей; продолжительность — от 4 мес до 1 года. II стадия — распространенных вялых парезов и параличей мышц конечностей и туловища; продолжительность — от 6 мес до 2 лет; III стадия (терминальная) характеризуется появлением или усилением расстройств дыхания, обусловленных поражением верхних отделов спинного мозга и ведущих к летальному исходу; продолжительность — от 3 до 6 мес. Общая продолжительность болезни — от 1 года до 4 лет. Бульбарные нарушения не характерны. Главными особенностями морфологических изменений при АЛ является резкое уменьшение числа мотонейронов, главным образом, на уровне шейного и грудного отделов спинного мозга, а также спонгиоз-ные изменения белого вещества полушарий головного мозга, ствола и спинного мозга. Инфекционная природа заболевания доказана путем воспроизведения заболевания на белкообразных обезьянах и других лабораторных животных. Возбудитель отнесен к прионам. Предложен метод диагностики путем зараж:енйя морских свинок
Дифференциальную диагностику АЛ проводят с заболеваниями, при которых наблюдается прогрессирующее поражение передних рогов спинного мозга,— клещевым энцефалитов,
402
«МЕДЛЕННЫЕ» ИНФЕКЦИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
прежде всего с полиомиелитической его формой, и БАС.
Полиомиелитическая форма клещевого энцефалита может наблюдаться как в острой, так и в хронической стадии болезни. Острую стадию клещевого энцефалита нетрудно отличить от АЛ по указаниям на присасывание клеща перед заболеванием, острому началу с общеинфекционными проявлениями и быстрым развитием вялых параличей мышц шеи и рук, постепенному регрессу симптомов, положительным серологическим реакциям, выявляющим антитела к вирусу клещевого энцефалита в нарастающих титрах. Синдром хронического полиомиелита как проявление хронической стадии клещевого энцефалита отличается от АЛ данными анамнеза, распространением процесса на двигательные ядра черепных нервов с развитием бульбарного пареза и бульбарных расстройств дыхания, минимальными пирамидными симптомами, в некоторых случаях — положительными серологическими реакциями на клещевой энцефалит. Следует иметь в виду возможность развития хронической стадии клещевого энцефалита без предшествующей острой стадии.
Вариант БАС, протекающий с преимущественным поражением периферического двигательного нейрона, отличается от АЛ наличием хотя бы минимальных пирамидных симптомов и признаками поражения двигательных ядер черепных нервов (в первую очередь, бульбарной группы).
Дифференциация АЛ от спинальной амиотрофии Арана — Дюшенна основывается на наличии при последней случаев семейных заболеваний, симметричности поражений, начинающихся часто с мелких мышц кистей, вовлечением в процесс двигательных ядер черепных нервов.
Подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта (ПСПЭВБ) — редкое прогрессирующее заболевание, наблюдающееся обычно у детей в воз
расте до 11 лет, в 3—10 раз чаще у мальчиков, но встречающееся в юношеском и молодом возрасте. Вызывается вирусом кори, длительно переживающим в организме после острого заболевания корью и изменившим в связи с этим свои биологические свойства. Развитие ПСПЭ наблюдаются обычно при заболевании корью в первые 2 года жизни. Средний интервал между острой коревой инфекцией и развитием ПСПЭ составляет 7 лет (с колебаниями от 4 до 20 лет). Заболевание развивается постепенно; общеинфекционные симптомы отсутствуют. Можно выделить 3 стадии болезни. I стадия характеризуется быстрым нарастанием нарушений психических функций с развитием апракси-чески-агностического синдрома и речевых расстройств, достигающих степени мутизма. Могут отмечаться единичные эпилептические припадки. Для II стадии характерны нарушения походки и своеобразные гиперкинезы, специфической чертой которых является их ритмичный характер. Двигательные разряды повторяются с частотой 4—12 в 1 мин; ритм и характер гиперкинезов меняются в ходе болезни, но остаются постоянными на протяжении определенного отрезка времени — в течение нескольких дней или недель. В Ш стадии заболевания отмечается нарастание гипертонии мышц с развитием декортикационной ригидности и нарастанием пирамидных симптомов. По мере нарастания ригидности гиперкинезы становятся менее выраженными. В терминальной стадии развиваются гипертермия и кахексия. На протяжении всей болезни наблюдаются выраженные вегетативные расстройства. В СМЖ выявляются повышение содержания белка при нормальном цитозе; положительная реакция Ланге. В сыворотке крови и СМЖ могут быть обнаружены про-тивокоревые антитела в высоком титре. Специфические изменения определяются при ЭЭГ: на фоне медленной
403
«МЕДЛЕННЫЕ» ИНФЕКЦИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
активности возникают пароксизмы медленноволновой активности, синхронные с гиперкинезами — периоды Радермекера. Продолжительность болезни — 1—3 года; о случаях выздоровления неизвестно. При морфологическом исследовании головного мозга, наряду с разрушением миелина, обнаруживаются астроцитарный глиоз, периваскулярная инфильтрация с наличием в инфильтратах плазматических клеток. В невроцитах и глиоцитах определяются внутриядерные и цитоплазматические включения. С помощью метода флюоресцирующих антител в нервных и глиальных клетках обнаруживается антиген вируса кори. При электронно-микроскопическом исследовании во внутриядерных включениях обнаружены трубчатые структуры, типичные для парамиксовирусов. Из ткани головного мозга может быть выделен кореподобный вирус. При МРТ обнаруживаются многочисленные сливающиеся очаги демиелинизации в белом веществе полушарий и ствола головного мозга, атрофические изменения головного мозга.
Дифференциация ПСПЭ от других прогрессирующих поражений нервной системы, наблюдающихся в детском и юношеском возрасте, имеет в основе указания на перенесенную в детстве корь, прогрессирующее с определенной стадийностью развития симптомов течение заболевания; патогномоничные для ПСПЭ периоды Радермекера при ЭЭГ, высокое содержание противокоревых антител в сыворотке крови и СМЖ. Дифференциальную диагностику приходится проводить со сцепленной с Х-хромосо-мой адренолейкодистрофией, болезнью Шильдера, другими лейкодистрофиями, детским церебральным параличом, опухолями головного мозга, острым рассеянным и поствакцинальными энцефаломиелитами. Представляется трудной дифференциальная диагностика ПСПЭ и других энцефаломиелитов у детей, если при МРТ
обнаруживается очаговое поражение белого вещества головного мозга, расцениваемое как демиелинизация; в таких случаях следует учитывать типичную для ПСПЭ стадийность развития заболевания, ЭЭГ-картину, а также результаты вирусологического исследования, которые могут подтвердить связь имеющихся изменений с иным возбудителем, а не с вирусом кори.
Хронический прогрессирующий панэнцефалит вследствие краснухи является крайне редким заболеванием, развивающимся у детей со стигмами конгенитальной краснухи в возрасте 10— 15 лет. По морфологическим и клиническим проявлениям заболевание напоминает ПСПЭВБ. Дифференциальная диагностика этих заболеваний основывается на результатах вирусологических и серологических исследований. Характерные для ПСПЭВБ изменения ЭЭГ в виде вспышек медленных волн при описываемом панэнцефалите не регистрируются; включения в невроцитах и глиоцитах не выявляются.
Вилюйский энцефаломиелит (ВЭМ) — заболевание, встречающееся только среди местных жителей — якутов вилюйской группы районов Якутии [Петров ПА., 1987]. Заболевание имеет вирусную природу; из СМЖ, крови, фекалий и ткани головного мозга больных выделен РНК-содержа-щий вирус, близкий по своим свойствам к вирусу энцефаломиелита мышей и сходный с вирусом энцефаломиокардита. ВЭМ протекает как в острой, так и в хронической форме. Заболевание возможно в течение всего года, но чаще в весенние и осенние месяцы. Частота заболевания в популяции 7—34 на 1000 жителей. Возраст заболевших — от 16 до 50 лет, чаще болеют женщины (до 70%).
В распространении заболевания могут иметь значение полевки; путь заражения, вероятно, алиментарный или респираторный.
Острый период заболевания характеризуется умеренно выраженным
404
«МЕДЛЕННЫЕ» ИНФЕКЦИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
непродолжительным (несколько дней) лихорадочным периодом и жалобами на интенсивные головные боли, головокружения, зрительные нарушения (потемнение в глазах, мелькание предметов, изменения цветоощущения: искажение формы и величины предметов, диплопия и др.), икоту, тошноту и рвоту. Часто отмечаются изменения сознания в форме оглушения и затруднения мышления (местные названия болезни — «замедленный», «расслабленный»). Иногда наблюдаются психические расстройства. Характерна сонливость. В ряде случаев наблюдаются слабовыраженные менингеальные явления, повышение ликворного давления, незначительный плеоцитоз и нерезкое увеличение содержания белка. Иногда обнаруживаются нарушения функций черепных нервов (чаще каудальной группы); наряду, с этим, отмечаются снижение остроты зрения, концентрическое сужение полей зрения, снижение слуха. Часто вызываются симптомы орального автоматизма, отмечаются центральные парезы (чаще нижний спастический парапарез), сочетающиеся с корковыми, проводниковыми, сегментарными или смешанными расстройствами чувствительности. В единичных случаях развиваются гиперкинезы и эпилептические припадки.
После лихорадочного периода отмечается длительный (2—3 нед) субфебрилитет. Симптомы очагового поражения нервной системы развиваются постепенно: могут появиться не только в лихорадочном периоде, но и через несколько недель или даже месяцев после его окончания. После острого периода возможно стойкое сохранение нарушений психических функций, очаговых симптомов, вегетативно-эндокринных расстройств.
Примерно у г/л переболевших ВЭМ спустя несколько недель, месяцев или лет развивается хроническая стадия болезни, в течение которой медленно выявляются такие же невро
логические расстройства, как и в острой стадии, изменения личности, психотические расстройства, деменция. Хроническая стадия болезни заканчивается смертью больного через несколько месяцев от ее начала.
Основой дифференциального диагноза ВЭМ являются медико-географические данные, национальность больного, типичные жалобы, наличие лихорадочного периода с развитием нерезкого менингеального синдрома, сонливости и заторможенности, постепенное появление на протяжении довольно продолжительного времени признаков очагового поражения нервной системы и отчетливых циклических нарушений.
Иногда приходится проводить дифференциальную диагностику с клещевым энцефалитом, встречающимся в Якутии. Клещевой энцефалит позволяют заподозрить сведения о присасывании клеща, острое начало заболевания с быстрым развитием общеинфекционных, общемозговых и менингеальных симптомов, типичные паралитические синдромы, положительные серологические реакции. Хронические формы клещевого энцефалита чаще всего протекают с типичными синдромами, не наблюдающимися при хронических формах ВЭМ (синдром хронического полиомиелита, синдром БАС, кожевни-ковская эпилепсия).
В связи с наличием сонливости ВЭМ может напоминать летаргический энцефалит А Экономо — именно такой диагноз ставили больным с ВЭМ до выделения его в самостоятельную нозологическую форму. ВЭМ отличается от летаргического энцефалита значительно большим разнообразием неврологических расстройств, далеко выходящих за рамки лихорадочно-окулолетаргиче-ского синдрома. Для хронической стадии ВЭМ не типично развитие синдрома паркинсонизма в его различных клинических вариантах.
ВЭМ отличается от ПСПЭВБ, хронического прогрессирующего панэнцефалита вследствие краснухи, адре-
405
«МЕДЛЕННЫЕ» ИНФЕКЦИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
нолейкодистрофий, других видов лейкодистрофий началом в более старшем возрасте, наличием лихорадочного периода, отсутствием типичной для этих заболеваний стадийности развития неврологического синдрома, отсутствием высоких титров антител к вирусу кори и краснухи.
Боковой амиотрофический склероз (БАС, болезнь Шарко) может быть отнесен к группе «медленных» инфекций условно, так как до настоящего времени не получено прямых доказательств его инфекционной природы. Вместе с тем отсутствие воспалительных изменений в крови и СМЖ, преимущественно дист-рофически-дегенеративный характер изменений нервной системы, медленно прогрессирующее течение болезни, избирательное поражение нервной системы, неизбежно летальный исход заболевания придают БАС определенное сходство с заболеваниями, относящимися к группе «медленных» инфекций.
В соответствии с клинико-эпидемиологическими особенностями выделяют три варианта БАС: 1) спорадический (классический) БАС; 2) семейные формы БАС, при которых клиническая картина нередко характеризуется дополнительными симптомами (деменция, экстрапирамидные, реже мозжечковые нарушения, периферическая невропатия); 3) комплекс БАС паркинсонизм — деменция, встречающийся преимущественно среди жителей острова Гуам.
Распространенность заболевания в подавляющем большинстве стран составляет 2—5 случаев на 100 тыс. жителей, вместе с тем известны регионы, где заболевание встречается существенночаще. Болезнь начинается обычно в возрасте 50—70 лет, но могут страдать более молодые люди — начиная с 20 лет. Мужчины заболевают в 1,5—2 раза чаще женщин. БАС в 95% случаев носит характер спорадических заболеваний; семейные заболевания составляют 5% наблюдений.
Патологоанатомические изменения при БАС представлены в первую
очередь дегенеративными изменениями мотонейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола, а также волокон пирамидных путей, однако в случаях продления жизни больных с помощью ИВЛ изменения невро-цитов обнаруживаются во многих структурах головного и спинного мозга, в частности в ретикулярной формации ствола мозга, и выявляются выраженные дегенеративные изменения всех проводников боковых и передних столбов спинного мозга при относительной сохранности задних столбов.
Этиология и патогенез заболевания изучены недостаточно. Предполагается экзогенная природа заболевания: прионы (о чем свидетельствует высокая активность аргиназы в СМЖ больных с БАС), аутоиммунный фактор, генетическая детерминация (у 50% больных мутация гена, расположенного на хромосоме 21, кодирующего синтез супероксодисмутазы — эндогенного антиоксиданта). В последнее время прогрессирующую гибель мотонейронов при БАС пытаются объяснить нарушением обмена аминокислот, нейромедиаторов, нейропептидов, регулирующих генетически обусловленный апоптоз (программированную гибель клеток).
Ведущим клиническим синдромом БАС является синдром сочетанного поражения центрального и периферического двигательного неврона — сочетание признаков центральных парезов и параличей мышц (исключая глазодвигательные) и признаков переднероговых вялых парезов мышц с фибрилляциями (фасцикуляциями) и соответствующими изменениями электромиограммы.
Различают формы БАС с преимущественным поражением периферического двигательного нейрона или центрального двигательного нейрона, с равномерным поражением того и другого нейронов. В зависимости от преимущественной выраженности процесса по рострокаудальной оси выделяют высокую (1—2%), бульбарную (25%), шей-
406
«МЕДЛЕННЫЕ» ИНФЕКЦИИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
но-грудную (50%) и пояснично-крестцовую (20—25%) формы БАС.
К особенностям клинической картины БАС, дополняющим основной синдром (смешанные параличи), следует отнести довольно четкую симметричность поражений в период развитой картины болезни (возможна асимметрия поражения в начальном периоде болезни), сохранность брюшных рефлексов; отсутствие расстройств мочеиспускания; наличие болезненных мышечных спазмов и мышечных болей; выраженные вегетативно-сосудистые расстройства, в том числе общую потливость со специфическим запахом пота; акроцианоз с холодной кожей кистей и стоп, редкость развития пролежней, раннее похудание, которое не может быть объяснено алиментарными причинами. Часто имеется диссоциация между степенью выраженности объективных симптомов поражения центрального и периферического двигательного нейрона и степенью расстройств двигательных функций: при относительно нерезко выраженных атрофиях мышц, изменениях мышечного тонуса и рефлексов отмечаются резкие двигательные нарушения.
БАС обычно трактуют как избирательное поражение пирамидного пути, но иногда могут определяться минимально выраженные симптомы поражения других структур (нарушения чувствительности, боли и парестезии, атрофия зрительных нервов, нистагм, глазодвигательные расстройства, кох-леовестибулярные расстройства).
Существенное значение в диагностике БАС имеет ЭМГ, при которой может быть выявлено поражение мотонейронов (ритм «частокола») не только в явно пораженных, но и в кажущихся неповрежденными сегментах (признаки генерализации). При МРТ можно обнаружить двустороннюю атрофию и дегенерацию кортико-спинальных путей во внутренней капсуле, стволе и спинном мозге.
Течение БАС неуклонно прогредиентное без выраженных ремиссий, при этом может быть выделен начальный период заболевания, во время которого симптомы болезни отличаются определенной локальностью, соответствующей форме заболевания, и период генерализации, при котором симптомы поражения быстро распространяются по всей рострокаудальной оси, после чего прогрессирование заболевания становится более заметным; продолжительность заболевания составляет в среднем 4 года (наименьшая при бульбарной форме; наибольшая — при высокой и пояснично-крестцовой формах — до 12—15 лет).
В практической работе чаще всего приходится дифференцировать БАС от других заболеваний с избирательным поражением пирамидного пути. БАС отличает от прогрессирующего бульбарного паралича Дюшенна, синдрома Фацио —Лонде и от спинальной амиотрофии Арана — Дюшенна наличие пирамидных нарушений; от семейной спастической параплегии Штрюмпелля и спастического спинального паралича Эрба (форма позднего нейросифилиса) — отчетливые признаки поражения передних рогов спинного мозга. БАС отличается от прогрессирующей юношеской спинальной амиотрофии (болезнь Кугельберга — Веландер), миопатии с фибрилляциями отсутствием аналогичных заболеваний у родственников, началом в более позднем возрасте, отсутствием мышечных псевдогипертрофий, более распространенным, а не преимущественно проксимальным распределением парезов, наличием пирамидных симптомов. От опухолей спинного мозга, сирингобульбомие-лии, спинальных арахноидитов, других очаговых поражений спинного мозга БАС отличается отсутствием определенного уровня поражения и нарушений функции тазовых органов. «Высокие» формы БАС отличаются от других патологических процессов в
407
ГНОЙНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
головном мозге наличием хотя бы минимально выраженных признаков сочетанного поражения пирамидных путей, мотонейронов передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола, сохранностью функций глазодвигательных нервов (III, IV и VI). Характерный для БАС атрофический процесс в головном и спинном мозге может быть обнаружен с помощью КТ и МРТ.
Наряду с БАС как самостоятельной нозологической формой, может быть выделен синдром БАС, т. е. синдром сочетанного поражения центрального и периферического нейронов, четко связанный с различными хорошо известными заболеваниями. Синдром БАС наблюдается как одно из проявлений хронической стадии клещевого энцефалита. В подобных случаях диагноз основывается на сведениях об укусе клеща, наличии острой фазы заболевания, положительных серологических реакций и преимущественно шейно-плечевой локализации вялых парезов. Синдром БАС может быть проявлением миелопатии сосудистого генеза; при этом воз
можно выявление симптомов, связанных с очаговым поражением спинного мозга сосудистого генеза. Основой поражения сосудов могут быть атеросклероз, дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника, инфекционные заболевания (в том числе, сифилитические) и инфекционно-аллергические (в том числе, ревматический и пр.) васкулиты. Сходные с БАС синдромы могут возникать при токсических миелополирадикулоневропа-тиях; в качестве дифференциальнодиагностических признаков в подобных ситуациях необходимо учитывать наличие интоксикации, имеющиеся симптомы поражения периферических нервов и корешков (боли и расстройства чувствительности), а также преимущественно полирадику-лоневритический, но не переднероговой тип двигательных расстройств. Течение болезни при симптоматическом БАС обычно более доброкачественное и в значительной мере определяется характером основного заболевания.
Г лава 24
ГНОЙНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
АБСЦЕССЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Абсцесс головного мозга представляет собой гнойную полость в веществе мозга, отграниченную соединительнотканной капсулой.
Абсцессы головного мозга всегда являются вторичными и возникают как осложнения гнойных процессов, развивающихся в других органах и тканях.
По происхождению различают травматические, ото- и риногенные, а также метастатические абсцессы. Они
возникают в результате либо непосредственного проникновения инфекции из гнойных очагов, расположенных вблизи мозга, либо путем метастазирования из очагов, находящихся на значительном отдалении.
Травматические абсцессы обычно являются осложнением огнестрельных и других проникающих ранений черепа.
Во время Великой Отечественной войны они встречались в 12,2% наблюдений [Самотокин Б.А., 1959]. В мирное время травматические абс
408
АБСЦЕССЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
цессы составляют около 10—15% от всех абсцессов головного мозга.
Ото- и риногенные абсцессы связаны с гнойными воспалительными процессами, развивающимися в среднем ухе (мезотимпанит, эпитимпанит), сосцевидном отростке (мастоидит), решетчатой кости и придаточных полостях носа (гайморит, фронтит). Причинами возникновения абсцессов головного мозга могут быть также оститы и остеомиелиты костей черепа, флебиты синусов твердой мозговой оболочки, гнойные менингиты. Метастатические абсцессы головного мозга —это чаще всего осложнения хронических гнойных заболеваний легких и плевры (бронхоэктазия, абсцесс легких, хронический гнойный бронхит, эмпиема полости плевры). Значительно реже они возникают при гнойных процессах в других органах и тканях (язвенный эндокардит, абсцесс печени, хронический остеомиелит, сепсис, нагноительные процессы в коже и подкожной клетчатке, в органах малого таза и др.). Метастатические абсцессы могут быть как одиночными, так и множественными.
При открытых ЧМТ (в том числе и при огнестрельных ранениях черепа) в результате непосредственного проникновения инфекции в головной мозг первоначально развивается очаговый гнойный энцефалит. В основе этого процесса лежит комплекс патологических изменений, проявляющийся васкулитом, септическим тромбозом сосудов, ангионекрозами, которые иногда сопровождаются геморрагиями, некрозом нервной ткани и гнойной инфильтрацией мозгового вещества. В конечном итоге в результате этих изменений наступает расплавление мозговой ткани с образованием полости, заполненной гнойным содержимым.
Патогенез отогенного абсцесса несколько иной. Хронический гнойный процесс в среднем ухе ведет к развитию остита височной кости, далее ин
фекция распространяется per continuitatem на твердую мозговую оболочку и ткань мозга, вызывая соответственно пахименингит, ограниченный гнойный энцефалит, а в более глубоких отделах — абсцесс.
Метастатические абсцессы, как правило, возникают при распространении возбудителей гематогенным путем. Началом их развития служит тромбоз церебрального сосуда, сопровождающийся ишемией и некрозом мозговой ткани с последующим развитием очагового энцефалита. Некроз и расплавление вещества мозга приводят к образованию гнойной полости.
Сроки формирования фиброзной капсулы колеблются в пределах 4— 6 нед. Наиболее быстро образуется капсула вблизи оболочек и в сером веществе мозга, где сосудистая сеть развита лучше, чем в белом веществе. Образование капсулы и клиническое течение в значительной мере зависят от состава флоры и иммунобиологической реактивности организма. Особенно плотная капсула формируется при стафилококковой инфекции.
При нагноительном процессе возможны осложнения, характеризующиеся вторичным размягчением стенки абсцесса с развитием перифокального отека и набухания ткани мозга, образованием множественных регионарных гнойных очагов, возникновением гнойного лептоменингита и перивентрикулярного энцефалита в результате прорыва содержимого абсцесса в ликворные пространства.
Абсцессы головного мозга отогенной этиологии чаще всего локализуются в височной доле и мозжечке. Абсцессы, обусловленные заболеваниями носа и придаточных полостей, обычно возникают в лобной доле, при травмах мозга — в месте повреждения черепа. Метастатические гнойники имеют самую различную локализацию.
Клиническая картина. Симптоматика абсцесса головного мозга характеризуется многообразием клиниче
409
ГНОЙНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
ских проявлений и обусловлена особенностями патогенеза заболевания и патологическими изменениями. Развиваются признаки, характерные как для инфекционного процесса, так и для новообразования.
Абсцессы головного мозга принято подразделять на ранние (до 3 мес) и поздние. В их клиническом течении различают четыре стадии: начальную, латентную (скрытую), явную и терминальную. Начальная стадия соответствует ограниченному энцефалиту или менингоэнцефалиту. Она характеризуется недомоганием, головной болью, повышением температуры тела, ознобом. Эти симптомы могут продолжаться несколько дней, а затем исчезнуть в связи с переходом гнойного процесса в латентную стадию. Длительность скрытого периода —от нескольких дней до нескольких месяцев и даже лет. Нередко вслед за начальной стадией развивается отчетливая, явная клиническая картина абсцесса головного мозга. Терминальная стадия сопровождается резкими явлениями интоксикации, дислокацией мозга и бульбарными нарушениями.
Существенными факторами, влияющими на клиническую картину заболевания, являются длительность течения нагноительного процесса в исходном очаге инфекции и исходное иммунологическое состояние организма больного.
Для клинической картины абсцесса головного мозга характерны общеинфекционные, общемозговые и очаговые симптомы. К общеинфекционным признакам относятся повышение температуры тела, нейтрофильный лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, увеличенная СОЭ, явное ухудшение общего состояния больного. Характерны заострившиеся черты лица и изменение его окраски (землистый или бледный цвет). Наблюдаются диспепсические признаки: отсутствие аппетита, обложенность языка, склонность к запорам. В отдельных случаях выявляются булимия, нарушение сна.
В связи с повышением внутричерепного давления и развитием гипер-тензионного синдрома возникают общемозговые симптомы.
Появляются вялость, заторможенность, безынициативность, потеря интереса к окружающему. Затрудняется речевой контакт. Больной перестает отвечать на вопросы либо отвечает односложно и только после их повторения. Постепенно развивается сопорозное состояние, переходящее в кому. Иногда возникает резкое психомоторное возбуждение, особенно при прорыве абсцесса в субарахноидальное пространство или желудочки мозга. Появление менингеальных симптомов свидетельствует о распространении гноя по ликворной системе мозга. Нередко наблюдаются общие эпилептические припадки, реже —джексоновского типа.
Одним из частых признаков является головная боль. Она может быть строго локализованной или распространенной, иметь постоянный характер либо проявляться в виде пароксизмов, особенно по утрам. На высоте головной боли часто возникает рвота. Обнаруживается местная болезненность при перкуссии черепа. При абсцессах в височной доле боль обычно локализуется в лобно-височной области и глазном яблоке на стороне абсцесса, при абсцессах мозжечка — в области затылка.
Одним из важных диагностических признаков абсцессов мозга является брадикардия. Пульс становится напряженным, полным. Застойные изменения на глазном дне менее постоянны, чем при опухолях головного мозга; они обнаруживаются в 50—60% случаев. Выраженность этих изменений пропорциональна темпу нарастания внутричерепной гипертензии. Нередко возникает неврит зрительных нервов.
Характер очаговой симптоматики зависит от локализации абсцесса. При отогенных абсцессах чаще всего воз
410
АБСЦЕССЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
никают синдромы поражения височной доли или мозжечка. При локализации гнойного очага в левой височной доле обычно наблюдается амнестическая афазия. Сенсорная афазия встречается значительно реже. Затем развивается верхнеквадрантная гемианопсия. Нередки обонятельные и вкусовые галлюцинации. Диагностическое значение имеют также симптомы на отдалении. Чаще всего возникает альтернирующий синдром Вебера или двустороннее поражение глазодвигательных нервов и пирамидных трактов вследствие сдавления или смещения среднего мозга.
Основными симптомами поражения мозжечка являются нарушения статической и динамической координации движений, гипотония мышц, горизонтальный крупноразмашистый нистагм, направленный в сторону очага, скандированная речь. Могут возникать геми- и монопарезы; нередко наблюдается поражение каудальной группы черепных нервов (IX, X, XI), а также отводящего нерва.
При локализации абсцесса в лобной доле развиваются джексоновские припадки, моно- или гемиплегии, моторная афазия, изменения психики, хватательный феномен, атаксия. Поражения теменных и затылочных долей мозга сопровождаются характерными для этих областей очаговыми симптомами.
В крови выявляются значительное увеличение СОЭ (до 50—60 мм/ч), лейкоцитоз со сдвигом в формуле влево. В СМЖ могут определяться нерезкий плеоцитоз и увеличение содержания белка. Резкий плеоцитоз отмечается при прорыве абсцесса в ликворные пространства.
Течение абсцессов характеризуется значительной вариабельностью. В одних случаях они протекают латентно и обнаруживаются лишь случайно на вскрытии, а в других — характеризуются бурным развитием клинической картины, сходной с менингоэн
цефалитом. При нерезко выраженных очаговых симптомах абсцессы могут напоминать по течению гнойный менингит. При очень постепенном формировании абсцессов клинические проявления сходны с проявлениями опухоли головного мозга.
Дифференциальная диагностика. Диагностика абсцессов мозга основывается, в первую очередь, на оценке динамики клинических признаков. Однако следует учитывать, что применение современных средств противовоспалительной терапии, прежде всего антибиотиков, существенно изменяет естественное течение заболевания и в значительной степени затрудняет диагностику. Распознавание абсцессов, протекающих в типичной клинической форме, обычно не представляет трудностей. Диагноз устанавливается с учетом существования исходного очага гнойной инфекции (в анамнезе или при обследовании больного), очагового поражения мозга в сочетании с гипертензионным синдромом и воспалительным симптомокомплексом.
Чрезвычайно существенное значение имеют результаты дополнительных исследований. При абсцессах после огнестрельных ранений краниография позволяет судить о величине, расположении и состоянии краев трепанационного дефекта, о наличии и локализации инородных тел в полости черепа. Иногда рентгенологически выявляются скопления газа в полости абсцесса, обызвествление его капсулы. Повторно проводимая ЭхоЭГ в значительной мере отражает динамику патологического процесса. Путем радионуклидного исследования выявляется накопление радионуклидов в созревающих абсцессах (картина сходна с изменениями при менингиомах). В длительно существующих, плотно инкапсулированных абсцессах радионуклиды не накапливаются или обнаруживаются в очень незначительных количествах. На электроэнцефалограммах при хорошо инкапсулирован
411
ГНОЙНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
ном абсцессе без выраженной перифокальной реакции определяется четкий очаг. Гнойный очаг без капсулы или генерализованная гнойная инфекция проявляется резко выраженными общемозговыми и нечеткими очаговыми изменениями биоэлектрической активности. При диагностике используются ПЭГ, краниомиелография, аб-сцессография.
Посредством АГ выявляются смещение сосудов, образование «бессосудистого» участка в зоне абсцесса, контрастирование новообразованных сосудов в области капсулы абсцесса, сгущение сети мелких сосудов в компримированной мозговой ткани вблизи абсцесса, общее и регионарное замедление кровотока.
Весьма важна и одновременно нередко трудна дифференциация абсцессов мозга от очаговых вторичных энцефалитов и гнойных менингитов. При очаговых энцефалитах очаговые симптомы поражения мозга не носят локального характера, нестойки и, как правило, не сочетаются с гипертензионным синдромом и признаками дислокации супратенториальных структур.
Для очаговых энцефалитов характерно острое начало с выраженными общемозговыми симптомами. Высокая температура тела, быстрое нарастание очаговых симптомов, нарушение сознания, менингеальный синдром, умеренный нейтрофильный плеоцитоз и повышение содержания белка в СМЖ, лейкоцитоз в крови со сдвигом в формуле влево в большей степени свидетельствуют об очаговом энцефалите. Однако в отдельных случаях клинические проявления энцефалита бывают настолько сходными с симптоматикой абсцесса, что окончательный диагноз может быть поставлен только после дополнительных методов исследования.
Дифференциальная диагностика между абсцессом мозга и гнойным менингитом сложна. Острое развитие заболевания, выраженный менинге
альный синдром с высоким нейтрофильным плеоцитозом, отсутствие очаговых симптомов и смещения М-эха позволяют высказаться в пользу гнойного менингита.
Значительные дифференциальнодиагностические трудности могут наблюдаться при опухолях головного мозга, особенно при наличии явного источника инфекции (гнойный отит, синусит и т. д.).
Опухоли головного мозга характеризуются более медленным развитием симптомов, меньшей выраженностью или отсутствием менингеального синдрома и изменений крови. В СМЖ выявляется белково-клеточная диссоциация.
НМК могут привести к ошибочной диагностике абсцесса головного мозга у больных с гнойными очагами в различных органах. Для ишемического инсульта в отличие от абсцесса характерны относительно острое начало, предвестники (парестезии, преходящая слабость в конечностях, затруднение речи), отсутствие общеинфекционных и общемозговых симптомов, признаков повышения внутричерепного давления, а главное — соответствие очаговых симптомов зонам, васкуляризуемым определенной артерией.
Геморрагический инсульт характеризуется, как правило, острым началом без предвестников, быстрым возникновением общемозговых и очаговых симптомов, менингеального синдрома и часто примесью крови в СМЖ.
СПИНАЛЬНЫЙ
ЭПИДУРАЛЬНЫЙ АБСЦЕСС
Спинальный гнойный эпидурит представляет собой острое воспалительное заболевание, сопровождающееся скоплением гноя в эпидуральной клетчатке спинного мозга. Он обычно является вторичным и развивается как осложнение гнойных процессов в организме (остеомиелит позвоночни
412
СПИНАЛЬНЫЙ ЭПИДУРАЛЬНЫЙ АБСЦЕСС
ка, медиастинит, абсцесс легкого, фурункулы, флегмоны, панариции, гнойные отиты, пиелиты, уретриты, аборты с инфицированием, флебиты, тонзиллиты и др.). Воспалительный процесс в эпидуральной клетчатке может возникать в результате гематогенного метастазирования инфекции (метастатические эпидуральные абсцессы), проникновения ее по лимфатическим путям из близрасположен-ных первичных очагов или непосредственно из очага (остеомиелит позвонков, огнестрельные ранения позвоночника).
Эпидуральные абсцессы развиваются преимущественно в заднем эпидуральном пространстве, что обусловлено более богатой сетью лимфатических щелей в последнем, а также отсутствием эпидуральной клетчатки в переднем отделе в результате непосредственного прилегания твердой мозговой оболочки к кости на всем протяжении позвоночного столба. Они локализуются чаще всего в среднем и нижнем грудных отделах. Мягкая мозговая оболочка и спинной мозг обычно непосредственно в патологический процесс не вовлекаются. Вместе с тем в них, как правило, наступают дегенеративно-дистрофические и вторичные воспалительные реактивные изменения, обусловленные интоксикацией, компрессией, нарушением крово- и лимфодинамики, развитием отека.
Симптоматика. Клиническая картина острого гнойного спинального эпидурита характеризуется острым началом и включает группу общеинфекционных признаков и симптомо-комплекс поражения спинного мозга и корешков.
Температура тела повышается до 39...40°С, возникают озноб, недомогание, головная боль, в крови —лейкоцитоз со сдвигом в формуле влево, повышенная СОЭ. Неврологические признаки — появление болей, иногда чрезвычайно интенсивных, вследст
вие поражения задних корешков, ги-пестезии или анестезии по сегментарному типу.
Боли нередко иррадиируют вдоль всего позвоночника. Выявляются симптомы натяжения (Нери, Ласега). Перкуссия остистых отростков на уровне поражения и пальпация соответствующих паравертебральных точек болезненны.
При распространении воспалительного процесса на мышцы спины может определяться припухлость. При прогрессировании заболевания, нарастании компрессии спинного мозга развиваются парезы и параличи конечностей.
Чаще всего возникает нижняя параплегия или парапарезы. При этом они могут быть вялыми либо спастическими.
Расстройства чувствительности носят проводниковый характер. Нарушается функция тазовых органов, возникают пролежни.
В СМЖ выявляется белково-клеточная диссоциация с незначительным плеоцитозом, до (10... 12) х 109/л, как правило, выявляется блокада ликвородинамики.
При осложнении гнойным менингитом СМЖ мутная с большим количеством полинуклеаров.
Диагностика спинального эпидурального абсцесса строится, в первую очередь, на изучении клинических признаков и характера течения заболевания. По данным Д.Т.Куимова (1947), для гнойного эпидурита характерна триада симптомов: наличие гнойного очага в организме, корешковые боли и синдром нарастающего сдавления спинного мозга. Значительную информацию несет исследование СМЖ, что, с одной стороны, позволяет выявить белково-клеточную диссоциацию с небольшим плеоцитозом, с другой — наличие блокады. Во всех случаях, когда диагноз остается неясным, показана миелография с контрастированием, МРТ.
413
ГНОЙНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
Дифференциальная диагностика. Спинальный гнойный абсцесс дифференцируют от ряда заболеваний со сходной клинической картиной.
Большое практическое значение имеет дифференциальная диагностика между спинальным эпидури-том и острым миелитом в связи с различной тактикой проводимой терапии. В первом случае показано оперативное лечение, во втором — консервативное.
При миелите в отличие от спинального эпидурита корешковый синдром выражен значительно слабее, быстрее развиваются параличи и проводниковые расстройства чувствительности, локальная болезненность при поколачивании по позвонкам отсутствует.
СМЖ при остром негнойном миелите может быть нормальной, в ней реже обнаруживаются незначительные воспалительные изменения в виде умеренного повышения содержания белка и клеток.
Ликвородинамические пробы отрицательные.
Вторичный гнойный лептоменин-гит отличается бурным развитием с выраженными общеинфекционными, общемозговыми и менингеальными симптомами.
Отсутствуют характерные для эпидурита расстройства движений и чувствительности. Сохраняется функция тазовых органов. СМЖ мутная, вытекает под повышенным давлением, обнаруживаются резко положительные белковые реакции и большой пол-инуклеарный плеоцитоз.
Определенные трудности могут возникнуть при дифференциальной диагностике между спинальным гнойным эпидуритом, экстрамедуллярной опухолью и ограниченным кистозным спинальным арахноидитом. Опухоль спинного мозга прогрессирует медленно. Для нее характерны постепенное нарастание компрессии спинного мозга и его корешков при отсут
ствии общеинфекционных симптомов и воспалительных изменений в крови.
В СМЖ выявляется белково-клеточная диссоциация. Трудоспособность больного может сохраняться продолжительное время.
По клиническим проявлениям кистозный спинальный арахноидит напоминает опухоль. Течение медленно прогрессирующее без явных признаков воспаления. Окончательный диагноз базируется на результатах миелографии.
Нередко возникает необходимость проведения дифференциальной диагностики с поражением спинного мозга сосудистого характера.
Ишемический спинальный инсульт обычно начинается остро и в отличие от гнойного эпидурита не сопровождается температурной реакцией и какими-либо воспалительными явлениями. Ему часто предшествуют предвестники в виде перемежающейся хромоты, корешковых болей, преходящих парезов.
Картина острого нарушения спинального кровообращения полиморфна и зависит от распространенности ишемического очага.
В типичных случаях синдром закупорки передней спинномозговой артерии характеризуется параличом конечностей, диссоциированным расстройством чувствительности по проводниковому типу и нарушением функций тазовых органов. СМЖ у */з больных бывает нормальной. Нередко в острой фазе заболевания наблюдаются изменения СМЖ (повышение содержания белка в сочетании с умеренным плеоцитозом), что является следствием нарушения венозного оттока.
Проходимость субарахноидального пространства, как правило, сохранена. Важное доказательство в пользу сосудистого процесса — выявление соответствующих изменений при селективной спинальной АГ, МРТ.
414
РАННИЕ ФОРМЫ СОСУДИСТЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Г лава 25 СОСУДИСТЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
Заболевания, связанные с НМК, выделены в самостоятельный раздел невропатологии — ангионеврологию [Акимов ГА., 1974,1983; Шмидт Е.В., 1975,1985; Верещагин Н.В., 1980; Виленский Б.С., Аносов Н.Н., 1980; Лунев Д.К. и др., 1983, 1988; Гусев Б.И., Бурд Г.С., 1984; Виленский Б.С., 1986, и др.].
Эта проблема имеет в настоящее время чрезвычайно большое медицинское и социальное значение.
В неврологической практике чаще всего различают ранние формы сосудистых заболеваний головного мозга, ПНМК, геморрагический и ишемический инсульты, субарахноидальные кровоизлияния вследствие разрыва аневризм внутричерепных сосудов, венозные инсульты (в частности, тромбозы венозных синусов), сложные виды инсультов, аневризмы и артериовенозные соустья, острую глобальную ишемию мозга и ее последствия, хроническую дисциркуляторную энцефалопатию, острые нарушения спинального кровообращения.
РАННИЕ ФОРМЫ СОСУДИСТЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Ранняя диагностика сосудистых поражений головного мозга имеет важнейшее значение для качественного диспансерного наблюдения, включающего систему лечебных и профилактических мер, направленных на приостановку, замедление прогрессирования патологических процессов и сохранение работоспособности пациентов. Для этого прежде всего необхо
димо раннее выявление лиц с факторами риска сосудистых заболеваний ЦНС. К факторам риска относят неблагоприятную наследственность в отношении цереброваскулярных заболеваний, склонность к повышению артериального давления, поражения сердца, нарушения липидного обмена, диабет, избыточную массу тела, частые стрес-сорные воздействия, гиподинамию, злоупотребление алкоголем и курением. Частота выявления отдельных факторов риска отражена в табл. 22, обобщающей проведенные нами исследования.
ТАБЛИЦА 22. Частота различных факторов риска возникновения сосудистых заболеваний мозга
(в % от общего числа обследованных)
Фактор риска	Мужчины	Женщины
Эмоциональное перенапряжение	76	69
Артериальные гипертензии	50	58
Наследственное предрасположение	38	36
Гиподинамия	36	24
Избыточная масса тела	23	33
Стенокардия	25	22
Инфаркт миокарда	17	14
Нарушения сердечного ритма	7	6
Курение	46	6
Злоупотребление алкоголем	29	1
Диабет	8	17
Хронические инфекции	6	4
К ранним формам сосудистых заболеваний головного мозга следует также отнести предболезненные (латентные) состояния, при которых отсутствуют субъективные и объекгив-
415
СОСУДИСТЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
ные неврологические расстройства и выявляются определенные изменения при проведении УЗДГ, ЭЭГ и особенно при использовании функциональных нагрузок (изменения положения тела, гипервентиляция, прием нитроглицерина).
Для дальнейшего прогрессирования сосудистых заболеваний мозга большое значение имеют такие заболевания сердечно-сосудистой системы, как вегетативно-сосудистая дистония (нейроциркуляторная дистония — при преимущественных расстройствах функций сердечно-сосудистой системы), атеросклероз, артериальная гипертензия, а также инфекционноаллергические процессы, интоксикации, травмы, аномалии строения сосудистой системы, шейный остеохондроз, болезни крови, эндокринопатии, нарушения венозного кровообращения.
В 1971 г. Е.В.Шмидт и ГА.Максу-дов описали новую нозологическую форму — начальные проявления недостаточности мозгового кровоснабжения (НПНМК), которая в последующем подробно изучена Е.В.Шмидтом и соавт. (1975), Н.В.Верещагиным и соавт. (1977), В.Д.Трошиным и Е.П.Семеновой (1977), ГА Акимовым (1974, 1983), Е.Г.Дубенко (1984, 1989), Е.И.Гусевым и Г.С.Бурдом (1985), В.Д.Трошиным и Н.М.Маджи-довым (1987), ВД.Трошиным (1992), Е.М.Бурцевым и соавт. (1993), АА.Михайленко и соавт. (1994,1997) и рядом других исследователей.
Клинически НПНМК характеризуются сочетанием двух или более повторяющихся не реже раза в неделю на протяжении последних трех месяцев болезненных проявлений — головной боли, шума в ушах, головокружения, а также нарушений памяти и снижения работоспособности при отсутствии периодически возникающих или постоянных очаговых симптомов.
Постоянный характер указанных жалоб на фоне ухудшения сна, повы
шенной возбудимости или, наоборот, вялости, повышенной утомляемости позволяет рассматривать подобные болезненные состояния как дисциркуляторную астению, которая является результатом перенапряжения компенсаторных процессов вследствие снижения мозгового кровотока (в частности, из-за стеноза магистральных сосудов), нарушений реологических свойств крови, несоответствия кровотока метаболическим запросам головного мозга.
Вслед за дисциркуляторной астенией, а иногда на ее фоне могут наблюдаться ПРС, вегетативно-сосудистые пароксизмы, ПНМК, инсульты или стойкие проявления хронической недостаточности мозгового кровообращения, т. е. хронической дисциркуляторной энцефалопатии.
Инструментальная и лабораторная диагностика включающая УЗДГ, дуплексное сканирование, КТ, МРТ, MP-АГ, ПЭТ, ЭЭГ, ЭКГ, ВП, радиоце-реброциркулографию, гаммаэнцефа-лосцинтиграфию, термоэнцефалографию, биомикроскопию конъюнктивы, нейроофтальмологическое и отонев-рологическое, медико-генетическое исследования, изучение липидного обмена, реологических свойств крови, клеточного и гуморального иммунитета и др., позволяет верифицировать сосудистую природу заболевания головного мозга на любой стадии, в том числе и в латентном периоде.
Уже при НПНМК допплерографически удается выявить окклюзирую-щие поражения магистральных артерий головы, асимметрию потоков по одноименным церебральным артериям, гипоперфузию и значительные колебания диапазона цереброваскулярной реактивности [Верещагин Н.В., 1982; Вознюк ИА., 1994; Клушин Д.Ф., Богданов А.Н., 1995; Куликова Т.Н. и др. 1995; Михайленко А А. и др., 1997].
Острые НМК включают ПНМК и инсульты.
416
ПРЕХОДЯЩИЕ НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
ПРЕХОДЯЩИЕ НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
Преходящим принято считать остро возникающее расстройство мозгового кровообращения, при котором общемозговые и(или) очаговые симптомы полностью регрессируют в течение 24 ч. Они возникают при артериальной гипертензии, гипотензии, венозном застое, атеросклеротических изменениях сосудов мозга, эмболиях, аневризмах артерий мозга и артериовенозных соустьях. Нередко они являются результатом нарушений кровообращения в большом круге либо дыхательной недостаточности, а также гипоксии. ПНМК могут быть следствием травм, опухолевых или инфекционных процессов, т. е. симптомами, не относящимися к поражению сосудов мозга. ПНМК могут сочетаться с нарушениями кровообращения в других органах, а также в сосудах конечностей. Их следует дифференцировать от эпизодических ухудшений состояния у больных с нейроциркуляторной дистонией по гипертензивному, гипотензивному или кардиальному типу, с приступами мигрени, обмороками, а также с вазомоторными кризами у больных с неврозами.
ПНМК могут сопровождаться преимущественно общемозговыми или очаговыми симптомами и возникать в бассейне сонных, позвоночных и основной артерий. Это обстоятельство определяет полиморфизм клинической симптоматики.
Различают ТИА и ПНМК гипер-тензивого, гипотензивого и венозного генеза (их именуют кризами).
Гипертензивный криз. У большинства страдающих гипертонической болезнью кризы сопровождаются общемозговыми симптомами (головная боль, головокружение, тошнота, рвота, чувство шума, «звона» в ушах или во всей голове). Нередко наблюда
ется пошатывание при ходьбе. У многих больных часто отмечается угнетение сознания различной степени и продолжительности. Иногда наблюдаются двигательное возбуждение, эмоциональная неустойчивость, плаксивость, ощущение тревоги и страха. Характерно появление нерезко выраженных нарушений чувствительности, моторки, координации и речи. Иногда наблюдаются эпилептические судороги.
Вегетативные нарушения выражаются побледнением или покраснением кожи (чаще на лице), обильным потоотделением, учащением пульса, иногда повышением температуры тела. Артериальное давление иногда может достигать экстремально высоких значений (до 300 мм рт. ст. и выше).
На основании гемодинамических особенностей развития НМК, определяют три типа кризов — гиперкинетический, эукинетический, гипокинетический. При злокачественном течении гипертонической болезни одновременно с артериальным повышается венозное давление, увеличивается содержание хлоридов и азота в крови, что может способствовать отеку головного мозга и его оболочек. Состояние больных резко ухудшается; усиливаются головная боль и головокружение, выявляются брадикардия и менингеальные симптомы, учащается рвота. Иногда возникают преходящие параличи, парезы, расстройства речи, судороги. Давление СМЖ может быть повышено, нередко отмечается картина застойных дисков зрительных нервов.
Транзиторные ишемические атаки являются следствием срыва компенсации при атеросклеротических поражениях (в 80—85% случаев) сосудов каротидного или вертебрально-базилярного бассейна, микроэмболий различного генеза, инфекционно-алергических поражений сосудов головного мозга. Наиболее частой причиной ТИА, по мнению многих авторов, считается эмболия артерий головного мозга [ГААкимов, 1974;
417
СОСУДИСТЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
НЛЯхно и др., 1995; А.Н.Кузнецов, 1995; М.М.Одинак и др., 1997; Dyken М., 1976]. В некоторых случаях ПНМК могут возникать в связи со спазмом артерий, на которых располагаются артериальные аневризмы и артериовенозные мальформации. Иногда ТИА возникают из-за патологического перераспределения мозгового кровотока («обкрадывания»), снижения артериального давления, выраженного шейного остеохондроза, обусловливающего появление вертебрально-базилярной недостаточности сосудов головного мозга. Среди необычных и редких причин ТИА ангионеврологи выделяют травму и расслоение артерий, поражения артерий воспалительного генеза, инфекции, мигрень, рак и облучение, заболевания крови, применение гормональных контрацептивов и др. [Warlow С. et al., 1996].
Характерной для ТИА является их повторяемость. Принято различать редкие (до 2 раз в год) и частые (3 эпизода и более) приступы. Учащение ТИА иногда может предшествовать развитию ишемического инсульта. Для диагностики предынсультного состояния следует учитывать не только учащение ТИА, но также возможность повреждений и изменений сосудов вследствие атеросклероза, замедления кровотока и увеличение показателей свертываемости крови.
Постановка диагноза ПНМК, как правило, ретроспективная, хотя, по мнению ряда авторов [Hankey G., Warlow J., 1994], патологические, но функционально малозначимые очаговые неврологические симптомы (анизорефлексия, симптом Бабинского) в 5% случаев могут оставаться дольше 24 ч, а по крайней мере у 25% больных, по данным КТ (МРТ), удается найти доказательства церебральной ишемии, соответствующие транзи-торным жалобам больных [Awad et al., 1986; Dennis et al., 1990; Hankey G., Warlow J., 1994]. Офтальмологически в сосудах сетчатки и допплерографи
чески в артериях головного мозга можно обнаружить эмболы. Характер неврологических симптомов зависит от поражения того или иного сосудистого бассейна.
Для остро развивающейся ишемии в бассейне внутренней сонной артерии характерен офтальмопирамид-ный парез (ухудшение зрения на стороне соответствующей артерии и гемипарез на противоположной). Степень выраженности неврологических симптомов зависит от возможностей включения окольного кровообращения по анастомозам между постстено-тическим участком ВСА или ее ветвей и бассейнами основной и наружной сонной артерий.
При ишемии в бассейне передней мозговой артерии двигательные и чувствительные расстройства резче выражены в ноге; могут наблюдаться психические нарушения. При расстройстве кровообращения в бассейне средней мозговой артерии развивается гемипарез фациобрахиального типа (мышечная слабость резче выражена в руке, нижних отделах лица, язык отклоняется в сторону пареза). При ишемии лобно-теменно-височной области доминантного полушария могут развиваться нарушения речи.
При нарушениях кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне могут развиваться элементы альтернирующих синдромов ствола головного мозга, приступы внезапного резкого снижения постурального тонуса, утраты сознания (синдром Унтер-харншейдта), эпизоды транзиторной глобальной амнезии, глазодвигательные и вегетативные нарушения. Приступы внезапного снижения постурального тонуса (дроп-атаки) возникают преимущественно при резких поворотах или запрокидывании головы у больных с выраженным атеросклерозом, шейным остеохондрозом, склонностью к колебаниям артериального давления. Возникновению приступов внезапного снижения посту
418
ПРЕХОДЯЩИЕ НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
рального тонуса способствуют асимметрия строения позвоночных артерий или аномалии развития артериального круга большого мозга, на фоне которых экстравазальное сдавление или спазм артерий может вызвать срыв ауторегуляции и ишемию в стволовых структурах мозга. Ишемия в области восходящих систем ретикулярной формации может вызвать потерю сознания.
Ишемия медиобазальных областей височных долей сопровождается развитием глобальной амнезии — утратой памяти на события, имевшие место в течение определенного промежутка времени. Больные в этот период не вполне адекватны, утрачивают план поведения, нечетко излагают свои мысли. Спустя несколько часов у них выявляется амнезия.
При ишемии в бассейне задних мозговых артерий могут возникнуть зрительные нарушения в форме различных вариантов гемианопсии.
Для ишемии в зоне таламоперфо-рирующей артерии характерны вегетативные расстройства — колебания артериального давления, резкая потливость, повышение температуры тела, изменение окраски кожи.
Разобщение артериального коллектора основания мозга длительно клинически не проявляется и приобретает патогенную роль при быстром изменении параметров системного кровообращения на фоне артериальной гипо- или гипертензии, при гиперчувствительности синокаротидной зоны, синдроме гиперкоагуляции. Степень клинических проявлений зависит от близости и множественности расположения окклюзирующих поражений магистральных и церебральных артерий к артериальному кругу большого мозга. Возникновение ишемии мозга и формирование очагов чаще отмечаются в областях «водораздела» бассейнов кровообращения (конвекситальная кора больших полушарий, базальные ганглии, гиппокамп, перивентри-
кулярные области белого вещества полушарий). Особенности развития клинической картины: значительное варьирование выраженности («мерцание») симптомов стволовой и полушарной локализации, обратимых зрительных расстройств, нарушений памяти, эмоциональной и волевой сфер, дезориентировки в окружающем и времени. Расстройства двигательной сферы атаксического характера часто сочетаются с аспонтанностью и расстройствами мышечного тонуса, вестибулярными дисфункциями.
Венозный криз. Нарушения кровообращения, вызываемые повышением венозного давления выше 80 мм вод. ст., приводят к гиперемии и венозному застою в полости черепа. Такие состояния наблюдаются при повышении внутри-грудного давления, декомпенсации сердечной недостаточности, врожденных и приобретенных пороках сердца, затруднении венозного оттока из полости черепа вследствие местных нарушений, тромбоза внутричерепных вен и синусов.
Нарушения венозного кровообращения проявляются ощущением тяжести в голове (особенно выражено в положении лежа), головной болью, общей слабостью, ощущением шума или гула в голове, отечностью век, синюшностью кожи лица. Иногда во время венозного криза возникают кратковременная потеря сознания, слабость в конечностях, нарушения речи, диплопия, гемипарез, гемигипесте-зия, нарушение ориентировки в окружающем.
Артериальное давление остается нормальным; на глазном дне обычно обнаруживается расширение вен.
Иногда в форме ПНМК могут протекать последствия травм головного мозга, интоксикаций, начальные проявления опухолевых и воспалительных процессов. Их правильная диагностика основывается на возможно более раннем распознавании природы основного заболевания.
419
СОСУДИСТЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
ИНСУЛЬТЫ
Инсульты — острые расстройства мозгового кровообращения, сопровождающиеся стойкими очаговыми симптомами вследствие некроза или парабиоза определенных зон мозга.
В настоящее время клиницисты выделяют малые инсульты (обратимый неврологический дефицит), прогностически благоприятные и характеризующиеся полным регрессом нарушенных функций в течение 3 нед от начала заболевания.
Основные формы инсультов — геморрагический (кровоизлияние в мозг; острые НМК при разрывах аневризм, артериовенозных и артериоси-нусовых соустьях), ишемический.
Ишемию головного мозга по патогенетическому механизму делят на гемодинамические инсульты (снижение перфузионного давления вследствие колебаний системного артериального давления, изменения реологических свойств крови) и тромбоэмболические (тромбоз, атероматоз, липогиалиноз сосудов, артерио-артериальная или кардиоартериальная эмболия магистральных артерий головы и мозговых сосудов). Выделяют также венозные инсульты. Сочетания размягчения и кровоизлияния в одном очаге или в разных зонах мозга именуют сложными инсультами (смешанными, сочетанными, многосистемными).
При остром нарушении кровообращения формируются очаги с различной степенью структурных повреждений элементов нервной системы (нейронов центральных и периферических структур, мезенхимы, астроцитов, нейроглии и др.). Мгновенному некрозу подвержены, как правило, только те ткани, которые находятся в «центре» ишемии или геморрагии. В зоне демаркации (полутень, ореол, penumbra) или «на отдалении» процесс гибели клеток замедлен. При этом структуры с обратимыми изменениями способны перейти в режим восста
новления нормального (или приближенного к таковому) функционирования, а затем и структурной реконструкции сложных внутриклеточных образований. Большинство исследователей отводят на этот период 6—8 ч, считая его оптимальным для начала лечения и называя его терапевтическим окном. Жизнеспособность структур, попавших в ишемическую зону, определяется множеством факторов, главным из которых является баланс целого ряда высокоэнергетических процессов — обеспечение функциональной активности клеток, сохранение (восстановление) мембранных структур и ядерного состава. В последующий период санация очагов нарушенного кровообращения происходит путем формирования фиброглиозной рубцовой ткани [Жаботинский Ю.М., 1965; Акимов ГА., 1971; Шмидт Е.В., 1975; Одинак М.М. и др., 1998; Kistler J. et al., 1997].
Нарастание или флюктуация неврологической симптоматики, отмечаемая во время наблюдения за больными, говорит о развитии острого НМК (инсульт «в ходу»), а формирование устойчивого неврологического дефицита свидетельствует о завершенности инсульта.
Кровоизлияние в головной мозг (геморрагический инсульт) встречается реже ишемии (17,5% против 51,2%, по ДА.Маркову и соавт., 1977), возникает чаще всего в связи с гипертонической болезнью и атеросклерозом церебральных сосудов. Однако следует иметь в виду возможность возникновения кровоизлияний в мозг в молодом возрасте вследствие инфекций (особенно гриппа и малярии), интоксикаций (в частности, алкогольной), а также разрыва артериальных и артериовенозных аневризм.
Кровоизлияния обычно возникают в глубине полушарий, в области больших узлов основания, скорлупы и внутренней капсулы (50%), в таламусе, в области моста и в мозжечке. По
420
ИНСУЛЬТЫ
ражается обычно одна из пенетрирую-щих артерий, исходящих от ствола средней мозговой артерии, основной артерии, артериального круга большого мозга, в которых наиболее часто развивается сегментарный липогиа-линоз при артериальной гипертензии [Kistler J. et al., 1997].
Иногда происходит прорыв крови в желудочки мозга. Формирование обширных очагов кровоизлияния нередко сопровождается возникновением многих мелких геморрагий в симметричных участках другого полушария («зеркальный инсульт», по Л.Г.Ерохи-ной), а также в стволе мозга. Сочетание размягчения и кровоизлияния именуется геморрагическим инфарктом или вторичным геморрагическим пропитыванием, которое часто сопутствует обширным ишемическим очагам, интермиттируюшему характеру течения острой ишемии. Иногда, особенно при инфекциях и интоксикациях, мелкие периваскулярные кольцевидные кровоизлияния носят множественный характер, располагаясь на значительном протяжении в полушариях и стволе мозга.
Непосредственной причиной кровоизлияний оказываются срыв ауторегуляции, повышение проницаемости сосудов или нарушение целости сосудистой стенки. В патогенезе геморрагий существенное значение придают изменениям тонуса сосудов, и в частности ангиоспазму.
Кровоизлияние в мозг происходит обычно внезапно, чаще днем, нередко после значительного волнения или физического напряжения. Больные неожиданно падают и в большинстве случаев теряют сознание в течение ближайших минут. Коматозное состояние при геморрагическом инсульте может продолжаться от нескольких часов до нескольких дней. В наиболее тяжелых случаях развиваются необратимые нарушения дыхания и сердечной деятельности. Если кровоизлияние осложняется прорывом крови в
желудочки мозга (до 85% случаев), то часто возникает горметонический синдром с периодическим тоническим сокращением мышц конечностей, разными вегетативными расстройствами; в подобных случаях быстро наступает смерть. Кроме того, причиной смерти могут являться дислокация и сдавление ствола мозга в результате отека, развивающегося вследствие геморрагий.
При благоприятном течении кровоизлияний в мозг коматозное состояние постепенно сменяется сопорозным и сомноленцией (чаще это наблюдается при ограниченных, латеральных геморрагиях). Пульс становится более частым, дыхание —ровным, температура тела нормализуется. В последующем возникает типичная контрактура — в руке преобладает тонус сгибателей, а в ноге — разгибателей. Наиболее частым осложнением является гипостатическая или аспирационная пневмония. Точная локализация патологического очага может быть установлена при КТ (рис. 7).
Субарахноидальное кровоизлияние — первичное кровоизлияние из сосудов артериального круга большого мозга и мягкой мозговой оболочки в подпаутинное пространство. Наиболее часто (в 50—60% случаев) причиной таких кровоизлияний являются разрывы артериальных и артериовенозных аневризм (врожденного и приобретенного характера), а также нарушение проницаемости сосудов вследствие воздействия инфекций и интоксикаций, резких колебаний артериального давления. Излившаяся кровь образует сгустки на основании или, реже, на выпуклой поверхности мозга, которые вызывают раздражение оболочек и сдавление участков мозга и корешков. Субарахноидальное кровоизлияние развивается инсультообразно: у больного внезапно появляется резкая головная боль или головокружение с рвотой, вслед за этим возникает помрачение или потеря сознания,
421
СОСУДИСТЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА

7. Компьютерные томограммы.
а —определяется геморрагический очаг в правой теменно-затылочной области с зоной перифокального отека; прорывом крови в желудочки мозга; б —определяются атрофия теменно-височных областей (больше в левом полушарии) и паравентрикулярная киста в левом полушарии, являющиеся морфологическим исходом повторных ишемических инсультов кардиоэмболического происхождения.
появляются менингеальные симптомы. Наиболее характерным симптомом субарахноидального кровоизлияния является наличие крови в СМЖ (СМЖ типа «клюквенного морса»). При случайной примеси крови СМЖ после центрифугирования над осадком оказывается прозрачной, а при кровоизлиянии она розовая или желтоватая (ксантохромная).
Прогноз при субарахноидальных кровоизлияниях отягощается возможностью их повторения, особенно при аневризмах сосудов мозга. Летальность в первые 2 нед достигает 50%.
Ишемический инсульт. К данной категории острых НМК относят тромбозы, эмболии и нетромботические размягчения.
Тромбоз сосудов головного мозга возникает вследствие трех основных факторов — повышения свертываемости крови, замедления кровотока и изменений стенок артерий. Неврологические нарушения развиваются при тромбозе постепенно, в течение нескольких часов или дней. Нередко задолго до инсульта отмечаются предвестники в форме ТИА с преходящими головокружениями, преходящими парезами, расстройствами речи.
Тромбирование чаще происходит ночью или ранним утром. При осмотре больного часто отмечается бледность кожи. Пульс мягкий, частый. Артериальное давление обычное для данного пациента или пониженное. При острой закупорке крупного сосуда может отмечаться подъем артериального давления. Сознание сохранено. Лишь при закупорке крупного ствола (основной артерии или средней мозговой артерии) возможна потеря сознания. Характер симптомов зависит от поражений того или иного сосудистого бассейна и развития коллатерального кровообращения.
При нарушении кровообращения в бассейне ВСА чаще развиваются гемипарез и гемигипестезия, резче выраженные в руке, а при поражении до-
422
ИНСУЛЬТЫ
минантного полушария — и расстрой- Г ства речи (афазия). Возможно возникновение нарушений зрения на стороне тромбоза (альтернирующий офталь-мопирамидный синдром). Отсутствие пульсации отмечается при тромбозе общей сонной артерии (альтернирующий оптико-пирамидный синдром). При тромбозе ВСА отмечается более отчетливая пульсация на общей сонной и височной артериях. Точная информация об уровне поражения артериальной системы может быть получена при УЗДГ экстра- и интракраниальных артерий, АГ или при использовании методов нейровизуализации — МР(КТ)-АГ (рис. 8), представление о локализации и величине инфаркта мозга— по результатам КТ (рис. 9).
Нарушение кровообращения в бассейне передней мозговой артерии сопровождается гемипарезом и гемигипестезией, преимущественно выраженными в противоположной очагу ноге. Нередко возникают нарушения функций лобных долей в форме апатико-абу-лического синдрома, недостаточной критики к своему состоянию, эйфории, неадекватного поведения.
При нарушении кровообращения в поверхностных ветвях ВСА на противоположной стороне развиваются гемипарез и гемигипестезия, более выраженные в руке. Вследствие нарушения функций кортико-нуклеарного (кортико-бульбарного) пути возникают нарушения функций мускулатуры лица по центральному типу, а также отклонение языка в сторону пареза конечностей.
Возникающие при поражениях доминантного полушария нарушения речи носят характер афазии: моторной (при расстройстве кровообращения в передних поверхностных ветвях средней мозговой артерии), сенсорной (при нарушении кровообращения в бассейне задних поверхностных ветвей) или тотальной (при обширных очагах размягчения в лобно-височной области).
I
8. Ангиограммы головы.
а — КТ-ангиогримма (режим сканирования), видна расширенная выпрямленная левая лицевая артерия и в меньшей степени расширенная левая височная артерия, по которым осуществляете? переток крови из левой общей сонной apmepui через периорбитальный анастомоз в интракраниальную часть окклюзированной левой ВСА и е ветви; б — МР-ангиограмма — тромбоз лево( СМ А; в—МР-ангиограмма —разобщение артериального анастомоза основания мозга в сочетание с передней трифуркацией левой ВСА.
423
СОСУДИСТЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
9. МР- и КТ-изображения.
а —MP-томограмма —участок обширного ишемического поражения височной доли у больной с правосторонней гемиплегией, гемигипестезией и смешанной афазией; б — компьютерная томограмма-участок конвекситально расположенного очага ишемического рамягчения в теменнозатылочной области у больного с контралатеральным рефлекторным гемипарезом.
При поражении глубоких ветвей средней мозговой артерии на противоположной стороне могут возникать гемипарез и гемигипестезия, равномерно выраженные в руке и ноге; при локализациях патологического очага в области внутренней сумки они сочетаются с гемианопсией.
Нарушения кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне сопровождаются нарушением функций ствола мозга в форме различных альтернирующих синдромов, двусторонних пирамидных симптомов, гемианопсий или зрительной агнозии, глазодвигательных и вегетативных нарушений, а также расстройств памяти.
Наиболее тяжело протекает тромбоз основной артерии. Заболевание может начинаться с интермиттирова-ния симптомов (т. е. предшествующих ТИА), апоплекгиформно, протекать сходно с опухолью или проявляться судорожным синдромом. При тромбозе основной артерии развиваются тетраплегия, глазодвигательные, зрительные и вегетативные нарушения, изменения сознания.
Апоплектиформный тип развития тромбоза основной артерии сопровождается быстрым нарушением сознания и развитием тетраплегии. В отличие от кровоизлияния в мозг при этом отсутствуют примесь крови в СМЖ, лейкоцитоз в крови, двигательные нарушения по гемитипу, автоматизированная жестикуляция.
Псевдотуморозный тип развития тромбоза основной артерии характеризуется постепенным (в течение многих дней) нарастанием указанных симптомов поражения ствола. От опухоли клиническая картина тромбоза отличается отсутствием симптомов повышения внутричерепного давления, застойных изменений на глазном дне, рентгенологических, ЭхоЭГ- и КТ-признаков, характерных для внутричерепных новообразований.
Эпилептиформный тип характеризуется возникновением тонических
424
ИНСУЛЬТЫ
судорог, напоминающих децеребрационную ригидность или гормето-нию. В подобных случаях тромбоз основной артерии следует дифференцировать от геморрагий и прорывов крови в желудочки мозга.
Нетромботические размягчения являются следствием недостаточности мозгового кровообращения. По мнению некоторых авторов, они составляют значительную часть всех ишемических инсультов. Нетромботические размягчения возникают из-за несоответствия между фактическим уровнем мозгового кровотока и потребностью мозговой ткани в кислороде и других продуктах, обеспечивающих необходимый для нормального функционирования невронов уровень метаболизма. Нетромботические инсульты развиваются из-за срыва ауторегуляции церебрального кровотока в условиях резкого повышения или снижения перфузионного давления, а также при возникновении ангиоспазма. Срыв ауторегуляции реализуется ослаблением или прекращением кровотока в зоне недостаточного кровообращения (в «последнем луче», по Цюльху), что ведет к ишемии и нарушению функций соответствующих отделов мозга.
Исход нетромботических инсультов зависит от степени компенсации нарушенных функций, возможностей улучшения коллатерального кровообращения, повышения артериального давления или регресса явлений ангиоспазма, а также от выраженности и тенденции к регрессу проницаемости сосудистых стенок и перифокального отека мозга.
Эмболия сосудов головного мозга (ЭСМ). Наиболее частой причиной эмболий является занос в мозг током крови фрагментов атероматозных бляшек, внутрисердечных тромбов, а также жировых частиц или воздуха. Инсульт вследствие эмболии, как правило, носит ишемический характер, а иногда приобретает черты геморраги
ческого или смешанного. Последнее объясняется в основном вторичным пропитыванием кровью ишемизированной зоны мозга из-за повышения проницаемости сосудов в этой области. Подобные изменения обычно возникают на фоне выраженной артериальной гипертензии.
Ряд авторов полагают, что ЭСМ составляют до 20% среди причин инсультов [Верещагин HJB. и др., 1988], а другие связывают с эмболиями более половины инфарктов мозга и ТИА [Шофер Д.Г. и др., 1968; Марков ДА. и др., 1973; Шевченко ЮЛ. и др., 1998; Kistler J. et al., 1997]. По мнению G.Hankey и Ch.Warlow (1994), ишемический инсульт может развиваться в 50% случаев при атеротромбоэмболии и еще в 20% — при кардиогенных эмболиях. В пользу этого свидетельствуют быстрое (в течение секунд) развитие симптомов поражения мозга, нередко после физического напряжения, резкого изменения положения тела, волнения, а также частое наличие латентных источников эмболии в сердце, магистральных артериях и других отделах артериальной системы.
Источником эмболов могут быть также пристеночные тромбы, атеросклеротические бляшки на стенках аорты и магистральных сосудов головы, бородавчатые наслоения на клапанах сердца у больных с пороками митрального или аортального клапанов, а также при эндокардите; эмболии иногда возникают во время операций на сердце и крупных сосудах. Мерцание предсердий и образование пристеночных тромбов могут явиться причиной эмболий после инфаркта миокарда (при формировании постинфарктных аневризм и поражениях проводящей системы миокарда). Выброс мелких тромбов может происходить из артериальных аневризм.
Иногда источником эмболов оказываются тромбофлебиты конечностей, поражения вен брюшной полости, малого таза. При этом эмболы
42S
СОСУДИСТЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
проникают в большой круг кровообращения через незаращенное овальное отверстие межпредсердной перегородки. Часто субстратом, эмболизирую-щим сосуд, является тромб, что нашло отражение в широко распространенном термине «тромбоэмболия».
Артерии левого полушария головного мозга страдают вследствие эмболии чаще, чем правого, особенно уязвима левая средняя мозговая артерия. Размеры эмбола соответствуют калибру сосуда, который подвергается окклюзии. Малые тромбоцитарные эмболы закупоривают самые дистальные ветви средней мозговой или глазничной артерии, вызывая преходящую слепоту на один глаз или мелкие бессимптомные инфаркты в зонах смежного кровоснабжения. При этом в артериях глазного дна могут быть обнаружены эмболы. Более крупные эмболы, состоящие из тромбоцитарнофибриновых сгустков, могут закрывать первичные и вторичные ветви средней мозговой артерии. Некоторые эмболы имеют еще больший диаметр, и могут блокировать проксимальные оттделы мозговых артерий, вызывая тяжёлую ишемию всей области кровоснабжения средней мозговой артерии.
Следует иметь в виду, что, помимо закупорки просвета сосуда, при эмболии возникает спазм сосудов головного мозга, сменяющийся их паралитическим расширением, вследствие чего эмбол или его фрагменты могут продвигаться в дистальном направлении. После эмболии развивается тромбоз — дистальнее или реже проксимальнее эмбола. Это определяет зону ишемии. Чаще поражается серое вещество коры головного мозга и подкорковых узлов. Описаны стереотипно повторяющиеся, иногда преходящие, нозологические симптомы, обусловленные эмболиями сосудов мозга. Относительно редко отмечаются предвестники эмболии — головная боль, кратковременное ощущение дурноты, которьй возникают за 12—36 ч до развития инсульта.
Неврологические симптомы чаще развиваются мгновенно во время резкого физического напряжения, внезапного, быстрого изменения положения тела или после сильного волнения. Для других форм ишемического инсульта более характерны симптомы раздражения в форме общих или локальных судорог, иногда появляются менингеальные симптомы. Потеря сознания непостоянна и более кратковременна, чем при геморрагическом инсульте. Характерны длительное оглушение, а также резкие головные боли. Характер очаговых симптомов зависит от бассейна, подвергшегося эмболизации, калибра пораженного сосуда, от степени спазма и отека; может отмечаться восстановление функций. Реже неврологическая симптоматика обусловлена частичным или полным спонтанным лизисом тромботических масс дистальнее и проксимальнее эмбола. Наоборот, при увеличении протяженности тромба, сопровождаю- > щего эмболию, симптоматика нарастает.
При дифференциальной диагностике ЭСМ существенное значение имеют внезапное начало заболевания, перечисленные выше клинические особенности, а главное — обнаружение источника эмболов. Регистрация сигналов от эмболов и обнаружение нестабильной атероматозной бляшки (рис. 10) или вегетаций на клапанах сердца методами ультразвуковой диагностики (транскраниальная УЗДГ и дуплексное сканирование) позволяют с высокой степенью вероятности подтвердить эмболическую природу инфаркта мозга [Кузнецов А.Н. и др., 1998; Шевченко, ЮЛ. и др., 1998]. Существенно выявление признаков эмболии сосудов других органов (почки, селезенка, легкие) или сосудов конечностей.
Бактериальная эмболия возникает при септическом эндокардите, абсцессах в легких и других органах. Инфицированные эмболы могут быть при
426
ИНСУЛЬТЫ
чиной абсцессов мозга или менингита. Эмболизация центральных артерий фрагментами злокачественных новообразований из внутренних органов приводит к формированию метастазов в мозге.
Воздушная эмболия сосудов головного мозга может наблюдаться при наложении пневмоторакса, операциях на легких, открытом сердце, на органах грудной полости и др.
Эмболии сосудов головного мозга могут наблюдаться также при повреждении вен внутренних органов и конечностей и при абортах. В подобных случаях эмболы проникают из капилляров легких в артериовенозные анастомозы, а также через незаращенное овальное отверстие (парадоксальная эмболия). При развитии воздушной эмболии часто слышен своеобразный звук присасывающегося воздуха. Быстро развиваются коллапс, двигательное возбуждение, тонические или клонические судороги, потеря сознания. Кроме того, возможны временная утрата зрения, резкие нарушения дыхания и функций тазовых органов, а также нарушения чувствительности. Последние нередко носят очаговый характер и совпадают с очагами побледнения и цианоза на коже. Некоторые больные отмечают своеобразное изменение вкуса. При легком течении воздушной эмболии жалобы сводятся к головокружениям или состоянию спутанности сознания, которые прекращаются в течение нескольких минут. При тяжелом течении может наступить смерть.
Особый вариант воздушной эмболии — кессонная болезнь — проявляется, когда подводник с большой глубины внезапно поднимается на поверхность. Если пострадавший не погибает от шока, то возникают психомоторное возбуждение, нарушение сознания, рассеянные неврологические очаговые симптомы. Особенно характерны признаки поражения спинного мозга — от нерезко выра-

10. УЗ-допплерограммы.
а — допплерографический признак эмболии в средней мозговой артерии (эмболические сигналы; б — вид неоднородной (эмбологенной) атеросклеротической бляшки в просвете общей сонной артерии при дуплескном сканировании.
женного парапареза до синдрома полного поперечного перерыва спинного мозга.
Жировая эмболия обычно возникает при множественных травмах с переломами костей. Клинические проявления жировой эмболии развиваются спустя 4—5 ч или через 1—2 дня после травмы (иногда даже спустя 5—6 дней). Характерны беспокойство, тахикардия, кашель, цианоз кожи, загрудинные боли, нарушения дыхания, иногда кровохарканье, обычно имеются расстройства сна, дезориентировка, делирий. Иногда нарушения сознания могут достигать степени сопора или комы. На груди и шее часто обнаруживаются петехиальные кровоизлияния. Для неврологического статуса характерны двусторонние патологические рефлексы, различные очаговые симптомы; в тяжелых случаях — тонические судороги.
Приведенные данные о жировой и воздушной эмболии позволяют диф
427
СОСУДИСТЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
ференцировать их от эмболии сосудов головного мозга — одного из клинических вариантов ишемического инсульта.
Венозные инсульты встречаются довольно редко, правильно и своевременно диагностируются [Холоденко М.И., 1963; Бердичевский М.Я., 1988, и др.]. Различают венозные кровоизлияния, тромбозы вен и тромбозы синусов.
Важнейшими общими признаками нарушений венозного кровообращения в головном мозге являются повышение венозного давления при нормальном артериальном, цианотичная окраска лица, расширение вен на глазном дне, а также усиление головной боли и других неврологических нарушений, иногда даже при непродолжительном пребывании больного в горизонтальном положении, при натужи-вании, кашле, чиханье. Типичны относительно медленное прогрессирование симптомов и их нестойкость.
Неврологические нарушения быстро развиваются только при кровоизлияниях вследствие разрыва крупных вен. В подобных случаях утрачивается сознание, выявляются моно- или гемипарез, гемигипестезия, кровоизлияния на глазном дне. В СМЖ — примесь крови или ксантохромия. Кровоизлияния вследствие разрыва вен могут быть осложнением тромбоза вен или закрытых травм головного мозга.
Тромбоз церебральных вен возникает при септических состояниях, пороках сердца. На фоне более или менее выраженного повышения внутримозгового давления постепенно появляются психомоторное возбуждение, а иногда судорожные припадки. Затем при тромбозе вен наружной поверхности полушарий развиваются монопарезы, при тромбозе медиальных затылочных вен — гемианопсия, а при тромбозе вен мозжечка — атаксия.
Тромбофлебит церебральных вен начинается более остро, а в дальнейшем наблюдаются значительные ко
лебания степени выраженности симптомов. На фоне лихорадочного состояния (при наличии септического очага) возникают головная боль, головокружение, тошнота, рвота, умеренно выраженные менингеальные симптомы, возбуждение, угнетение сознания, джексоновские приступы, а затем нерезко выраженные монопарезы. При переходе тромбоза и воспалительного процесса на синусы мозговых оболочек заметно повышается внутричерепное давление. При тромбозе верхнего продольного синуса джексоновские судороги начинаются с ноги, затем в ней развивается парез, который постепенно трансформируется в нижнюю параплегию. В лобно-теменной области на волосистой поверхности головы и на висках появляются расширение вен и отек. При тромбозе пещеристого синуса, возникающем иногда при фурункулах на лице или после экстракции зубов верхней челюсти, развиваются экзофтальм, вначале односторонняя, а затем двусторонняя офтальмоплегия, появляются отек век, области глазниц, верхней части лица, застойные изменения на глазном дне. При тромбозе поперечного и сигмовидного синусов (обычно отогенного происхождения) на фоне повышения внутричерепного давления отмечаются отек мягких тканей в области сосцевидного отростка, меньшая степень наполнения яремной вены и отек клетчатки вокруг нее. Сдавление яремной вены не сопровождается расширением вен глазного дна. Нередко в патологический процесс вовлекаются языкоглоточный, блуждающий и добавочный нервы. При марантических (асептических) тромбозах синусов развиваются сходные симптомы, при этом признаки острого инфекционного процесса отсутствуют. Данный клинический вариант тромбозов синусов мозговой оболочки возникает на фоне хронических, истощающих организм заболеваний и интоксикаций, а также резкой сердечной недостаточности.
428
ИНСУЛЬТЫ
Сложные виды инсультов. Иногда при инсультах в одном и том же очаге поражения обнаруживаются участки размягчения и пропитывания кровью. Геморрагии могут возникать по всему очагу или только по его краям. Такой тип инсульта целесообразно называть геморрагическим инфарктом (или смешанным инсультом).
Такие изменения особенно часто наблюдаются при артериальном спазме, осложняющем субарахноидальные кровоизлияния. Ангиоспазм может развиваться как в крупных сосудах (ВСА), так и в мелких внутримозговых артериях.
Комбинации размягчения в бассейне ВСА с небольшими кровоизлияниями в стволе, т. е. в вертебральнобазилярном бассейне, именуют сочетанным инсультом.
Обнаруживаемые иногда в мозге множественные размягчения и множественные кровоизлияния могут возникать одновременно или в разные периоды заболевания.
Перечисленные варианты НМК можно отнести к сложным видам инсультов. Изучение основных патогенетических механизмов возникновения сложных инсультов, особенностей их клинической картины, дифференциально-диагностических критериев и поиск адекватных лечебных мероприятий затруднены даже в специализированных нейрососудистых отделениях. Такие формы инсультов диагностируются довольно редко [Акимов ГА., 1971, 1972; Колтовер А.Н., Людковская Г.В., 1978; Зинченко ВА., 1993].
По нашим данным, сложные виды инсультов выявляются у 5,2% больных, поступивших в стационар с инсультами, и у 14,2% умерших [Акимов ГА. и др., 1989]. Больные со смешанными инсультами погибают, как правило, в течение первых 3 сут с момента заболевания. Больные с сочетанными инсультами, а также с множественными геморрагическими
ишемическими инсультами умирают, как правило, позже.
Чаще всего сложные виды инсультов развиваются при сочетании гипертонической болезни и атеросклероза, тромбоэмболиях у больных с ревматическими пороками сердца, нарушениях венозного кровообращения.
Инсульты, характеризующиеся геморрагическим пропитыванием очагов размягчения в мозге, встречаются чаще других форм сложных инсультов. Клиническая картина смешанных инсультов весьма полиморфна. В большинстве случаев вначале заболевание протекает как ишемический инсульт, однако в дальнейшем неврологическая симптоматика постепенно нарастает. Сознание не изменено или нарушено по типу оглушения. Выраженность нарушений жизненно важных функций на этом этапе незначительна. Наряду с парезами, параличами, расстройствами чувствительности, отмечаются значительные нарушения корковых функций в форме агнозии, апраксии, изменений памяти. Общемозговые симптомы выражены нерезко и характеризуются в основном головными болями, тошнотой, иногда рвотой. Менингеальные симптомы в первые дни отсутствуют. Отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом в формуле влево и нерезко выраженная гиперкоагуляция. СМЖ не изменена. На 2—3-и сутки с момента заболевания на фоне повышения артериального давления или применения антикоагулянтов состояние больных ухудшается — углубляются изменения сознания до степени сопора или комы, развивается двигательное беспокойство, появляются менингеальные и бульбарные симптомы.
Второй вариант течения смешанных инсультов характеризуется острым началом. С самого начала сознание угнетено. Выявляются выраженные общемозговые и очаговые симптомы, в том числе бульбарные. У большинства больных через некоторое вре-
429
СОСУДИСТЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
ТАБЛИЦА 23. Дифференциально-диагностические
Клинико-анамнестические признаки	Геморрагический инсульт	Ишемический инсульт		
		Тромбоз сосудов мозга	Эмболия сосудов мозга	
Возраст	Чаще 50—60 лет	Чаще старше 60— 65 лет; в молодом возрасте при ревматизме или сифилисе	Чаще 20—40 лет	
Предшествующие заболевания	Гипертоническая болезнь, интоксикации (чаще алкоголь), различные инфекции	Атеросклероз, эн-дартериит, тромбангиит, ревматизм, артериальная гипотензия, васкулиты	Эндокардит, тромбофлебит, повреждение костей, крупных вен, декомпрессия	
Условия возникновения	Днем после резкой физической нагрузки или волнения	Ночью или утром; через несколько часов после физического напряжения	Днем, после резкой, внезапной перемены положения тела или сильного волнения	
Предвестники	Наблюдаются редко (головные боли, шум в ушах, головокружение)	Часты парестезии, преходящая слабость конечностей, затруднение речи	Иногда тахикардия, одышка	
Темп развития инсульта	В течение нескольких минут	Постепенное, в течение часа или нескольких часов	Внезапное — в течение секунд	
Сознание	Быстро развивающаяся кома	Может быть сохранено; при массивных или прогрессирующих тромбозах — глубокий сопор	Кратковременная утрата сознания	
Окраска кожи лица	Багровая (одутловатое лицо)	Бледная	Бледная, иногда цианоз губ	
Дыхание (частота, ритм, глубина)	Напряженное, клокочущее	Ослабленное, замедленное	Нередко учащенное	
Пульс	Напряженный, брадикардия	Пониженного наполнения	Аритмичный, учащенный	
Артериальное давление	Повышено	Понижено	Нормальное или пониженное	
Температура тела	Повышена	Нередко понижена	Нормальная или несколько повышена (при эндокардите)	
Изменения крови	Лейкоцитоз, сдвиг в формуле влево; увеличение СОЭ	Умеренный лейкоцитоз	Лейкоцитоз (при эндокардите)	
Сопутствующие заболевания	Гипертоническая болезнь, симптоматическая артериальная гипертензия, интоксикации, инфекции, травмы	Атеросклероз, эн-дартериит, артериальная гипотензия, ревматизм	Эндокардит, повреждение крупных трубчатых костей	
430
ИНСУЛЬТЫ
признаки основных типов инсульта
	Нетромботическое размягчение вследствие недостаточности кровообращения	Нетромботическое размягчение вследствие ангиоспазма	Венозный инсульт
	Чаще 65—70 лет	Чаще 55—65 лет	Септический тромбоз вен или венозных синусов чаще в молодом возрасте; марантические поражения у пожилых людей
	Атеросклероз, инфаркт миокарда, сердечная недостаточность, стеноз магистральных сосудов шеи	Гипертоническая болезнь	Цианотические врожденные пороки сердца, затруднение венозного оттока, гнойный отит, септицемия, кахексия
	На фоне ослабления сердечной деятельности, резкого снижения артериального давления	Резкое волнение, физическая нагрузка	Сердечно-сосудистая недостаточность, венозный застой
	Характерны интермиттирующие очаговые расстройства	Головная боль, чувство пульсации и жара в голове	Чувство тяжести в голове, головная боль, особенно по утрам при горизонтальном положении туловища
	Сравнительно быстрое развитие повторных преходящих, а затем стойких очаговых симптомов	Быстрое	Постепенное нарастание общемозговых и очаговых симптомов
	Может быть утрачено, иногда на короткое время	Чаще угнетено	Постепенно углубляющееся угнетение сознания
	Бледная	Гиперемия	Цианоз
	Ослабленное	Без особенностей	Часто затруднено
	Аритмичный, слабого наполнения	Часто тахикардия	Обычно не изменен
	Понижено	Повышено	Повышено венозное давление
	Иногда повышена	Нормальная	При септических тромбозах повышена
	Умеренный лейкоцитоз	Не характерны	Лейкоцитоз, увеличение СОЭ
	Атеросклероз, сердечная недостаточность	Артериальная гипертензия	Септические или марантические тромбозы синусов, врожденные цианотические пороки сердца, затруднение венозного оттока
431
СОСУДИСТЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
мя состояние стабилизируется или несколько улучшается с частичным регрессом симптоматики и прояснением сознания. После такого «светлого промежутка», длящегося обычно 3—4 дня, состояние больных вновь ухудшается. В подавляющем большинстве случаев это происходит на фоне повышения артериального давления. В СМЖ выявляется ксантохромия.
Третий вариант течения смешанных инсультов развивается апоплек-тиформно. Чрезвычайно быстро развиваются коматозное состояние, выраженные оболочечные симптомы и резкие нарушения жизненно важных функций. В СМЖ редко обнаруживается примесь крови. Смерть наступает в течение первых суток от начала заболевания.
До сих пор мало достоверных признаков, позволяющих диагностировать и дифференцировать смешанные инсульты. Однако, по нашим данным, целесообразно отнести к особенностям клинической картины смешанных инсультов выраженные нарушения высших корковых функций, «мерцающий» тип течения и наличие «светлого промежутка».
Есть основания выделять первичные и вторичные формы смешанных инсультов (геморрагических инфарктов). При первичных смешанных инсультах на начальном этапе заболевания одновременно с ишемией повышается проницаемость сосудистой стенки, что способствует возникновению диапедезных кровоизлияний. В результате слияния последних образуются более обширные очаги геморрагии. При более часто наблюдаемых вторичных смешанных инсультах первично возникает ишемия, вызывающая гипоксию нервных клеток, глии и сосудистых стенок. Геморрагия возникает вторично, через некоторое время, на фоне достаточно высокого артериального давления, вследствие повышенного притока крови по основному артериальному стволу или коллатера
лям. Причина такого восстановления кровотока может быть обусловлена уменьшением спазмов сосудов, фрагментацией или продвижением в дистальном направлении эмбола или тромба. Иногда возникновение вторичных смешанных инсультов является следствием энергичного применения спазмолитиков или антикоагулянтов.
Сочетанные инсульты, формирующиеся из-за сочетания геморрагий и очагов ишемии, развивающихся одновременно или с интервалом в различных отделах головного мозга, наблюдаются у 18,9% больных со сложными инсультами.
Чаще всего причиной развития данного варианта сочетанных инсультов является разрыв артериальной аневризмы с образованием субарахноидального или субарахноидально-паренхиматозного кровоизлияния и последующим развитием резкого ангиоспазма в бассейне поврежденного сосуда, приводящего к формированию ишемического очага. Заболевание в подобных случаях протекает с преобладанием общемозговых и менингеальных симптомов, с меньшей выра-* женностью очаговых. Постепенно очаговые симптомы становятся более выраженными.
Реже заболевание развивается постепенно, с предвестников, вслед за которыми выявляются парезы или параличи, глазодвигательные нарушения, нарушения чувствительности, явления афазии. Затем на фоне более или менее стабильного течения инсульта, как правило, вслед за повышением артериального давления, внезапно выявляются оболочечные симптомы. Такой тип течения характерен для ишемического поражения мозга с последующим развитием геморрагии.
При сочетании мелких кровоизлияний в стволе и очагов ишемии в различных отделах полушарий головного мозга заболевание начинается остро с появления выраженных общемозго
432
АНЕВРИЗМЫ И АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ СОУСТЬЯ
вых симптомов, резких поражений жизненно важных функций. Смерть обычно наступает в ближайшие сутки от начала заболевания.
Немаловажную роль в возникновении сочетанных инсультов играет отек головного мозга. Он усугубляет недостаточность кровообращения и приводит к ишемии.
Повышенное содержание серотонина в крови и СМЖ у больных с геморрагическими инсультами способствует развитию стойкого вазоспазма, нередко приводящего к формированию ишемических очагов. Определенную роль при этом играют состояние коллатерального кровообращения и степень проницаемости сосудистой стенки.
Множественные геморрагические и множественные ишемические инсульты встречаются соответственно у 25,2 и 13,7% больных со сложными видами инсульта. Клинические проявления при них характеризуются чрезвычайным полиморфизмом, а течение — крайней тяжестью. В большинстве случаев эти варианты смешанных инсультов быстро заканчиваются смертью. Основные клинико-анамнестические признаки, позволяющие дифференцировать наиболее часто встречающиеся формы инсультов, обобщены в табл. 23.
АНЕВРИЗМЫ И АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ СОУСТЬЯ
НМК при аневризмах, артериовенозных и артериосинусных соустьях могут носить ишемический и геморрагический характер [Самотокин БА., Хилько ВА., 1973].
Аневризмы внутричерепных артерий по происхождению бывают врожденными и приобретенными (травматические, атеросклеротические и микотические). Диаметр аневризм варьирует от 2—3 др 50—60 мм. Большин
ство артериальных аневризм находятся в субарахноидальном пространстве основания головного мозга. Почти в 75% случаев они локализуются в передних отделах артериального круга большого мозга (рис. 11 и 12).
В стенках артериальных аневризм отсутствуют мышечная оболочка и фрагментированные эластические волокна.
Непрочность строения стенки аневризмы и гидродинамическое воздействие тока крови приводят к ее разрыву и возникновению субарахноидальных, реже церебросубарахнои-дальных кровоизлияний.
При повторных кровоизлияниях, когда аневризма отграничивается от субарахноидального пространства спайками, чаще происходит прорыв крови в мозговое вещество и желудочковую систему.
Из-за особенностей гемодинамики в аневризме и в подводящем кровь сосуде, а также при кратковременном спазме сосуда могут возникать ПНМК.
В некоторых случаях из аневризмы вымываются мелкие сгустки крови, что приводит к эмболии периферических ветвей артерии, на которой локализуется аневризма, что сопровождается образованием инфарктов в ограниченных участках мозга. В случаях распространения тромба, образующегося в аневризме, на основной ствол артерии возникают обширные зоны ишемии мозга.
Артериальные аневризмы могут быть разделены по клиническому течению на три основные группы:
разорвавшиеся — сопровождаются субарахноидальными или церебрально-субарахноидальными кровоизлияниями (встречаются в 90% случаев);
неразорвавшиеся — проявляются ишемическими поражениями мозга или сдавлением черепных нервов (10%);
бессимптомные — случайно обнаруживаются при аутопсии или АГ.
433
СОСУДИСТЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
11. Компьютерная томограмма (наблюдение С.ВЛобзина).
Нарушение кровообращения ишемического характера в бассейне правой задней мозговой артерии.
12. Каротидная ангиограмма в боковой проекции.
Гигантская артериальная аневризма супраклиноидной части внутренней сонной артерии.
Разрыв артериальной аневризмы может произойти в любом возрасте, но чаще наблюдается у лиц 30—50 лет.
Выделяют три периода клинического течения разорвавшихся артериальных аневризм: догеморрагиче-ский, геморрагический и постгеморрагический.
В догеморрагическом периоде аневризмы, как правило, протекают бессимптомно. До их разрыва лишь при офтальмоплегической форме мигрени и ПНМК можно заподозрить наличие артериальной аневризмы и произвести АГ.
Геморрагический период начинается с момента разрыва аневризмы, разрыв происходит, как правило, внезапно, среди полного здоровья.
По сравнению с субарахноидальными кровоизлияниями иной этиологии при разрыве артериальных аневризм чаще возникают резкая головная боль, более выраженная тошнота и рвота, чаще наблюдаются быстро наступающие нарушения сознания.
Очаговые симптомы при первом аневризматическом кровоизлиянии в половине случаев отсутствуют или нерезко выражены. Повторные разрывы аневризм чаще сопровождаются церебрально-субарахноидальными кровоизлияниями, которые проявляются резко выраженными очаговыми симптомами.
При прорыве крови в желудочковую систему уже в первые сутки может наступить летальный исход.
При субарахноидальном кровоизлиянии из разорвавшейся аневризмы преходящие очаговые симптомы обычно обусловлены временным спазмом артерии, на которой расположена аневризма. Однако в течение 2-й недели после разрыва аневризмы в связи со специфическим действием продуктов распада форменных эле^ ментов крови может возникнуть стойкий артериальный спазм с образовав нием ишемических очагов и соответ-
434
АНЕВРИЗМЫ И АРТЕРИОВЕНОЗНЫЕ СОУСТЬЯ
ственно стойких неврологических нарушений.
В постгеморрагическом периоде могут сохраниться очаговые симптомы, обусловленные стойкими ишемическими поражениями мозгового вещества, а также возникнуть новые, связанные с повторными спазмами сосудов и тромбоэмболией.
Артериовенозные аневризмы чаще всего являются врожденными аномалиями строения сосудистой системы (рис. 13).
Большое значение в их патогенезе имеют НМК, возникающие в связи с артериовенозным шунтированием. Формирование артериовенозных аневризм приводит к «обкрадыванию» мозгового кровообращения, ишемии мозга, развитию атрофических процессов в мозге.
Дегенеративные изменения в стенках артериовенозных аневризм приводят к их истончению, и в результате гидродинамического воздействия тока артериальной крови возможны разрыв аневризмы и внутричерепное кровотечение.
Атрофическим процессам в мозговой ткани способствуют мелкие кровоизлияния вследствие разрыва небольших по объему артериовенозных аневризм.
Выделяют два основных типа клинического течения артериовенозных аневризм — геморрагический и безге-моррагический.
Артериовенозные аневризмы сопровождаются кровоизлияниями в мозг чаще, чем аневризмы артерий, расположенных на поверхности полушарий и в области основания головного мозга.
Разрыв артериовенозных аневризм чаще наблюдается у лиц в возрасте 20—50 лет и нередко осложняется прорывом крови в субарахноидальное пространство, а иногда и в желудочковую систему мозга.
Как правило, разрыв аневризм наступает среди полного здоровья. При
13. Каротидная ангиограмма.
Артериальная аневризма передней мозговой единительной артерии, а —прямая проекция: косая проекция.
435
СОСУДИСТЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
14.	Каротидная ангиограмма в боковой проекции.
Артериовенозная аневризма лобно-теменно-височной локализации.
15.	Каротидная ангиограмма.
Боковая проекция. Каротидно-кавернозное соустье.
внутримозговом кровоизлиянии внезапно появляются симптомы выпадения, затем головная боль, а при прорыве крови в желудочковую систему быстро утрачивается сознание, появляются тонические судороги.
Разрыв поверхностно расположенных артериовенозных аневризм может проявляться субарахноидальным
кровоизлиянием с более благоприятным течением, чем геморрагии в полушарии.
В постгеморрагическом периоде очаговые симптомы постепенно сглаживаются, головные боли становятся периодическими; в некоторых случаях появляются эпилептические припадки.
При безгеморрагическом течении артериовенозных аневризм клинические проявления в основном обусловлены постепенно нарастающими ишемическими изменениями мозга в области аневризмы, вначале они проявляются ПНМК, а затем — стойкими выпадениями функций и эпилептическими припадками.
Артериосинусные соустья чаще возникают при ЧМТ, сопровождающейся переломами костей основания черепа.
Одним из основных клинических проявлений является синхронный с пульсом шум в голове «дующего« характера.
Артериосинусные соустья могут сопровождаться нарушением мозгового кровотока за счет синдрома «об-крадывания« и затруднения венозного оттока.
Иногда возникают ПНМК или стойкие НМК. Могут наблюдаться застойные изменения на глазном дне и психотические нарушения.
Наиболее часто встречаются травматические каротидно-кавернозные соустья; при них различные объемы артериальной крови поступают в кавернозный синус (рис. 14).
В условиях недостаточности коллатерального кровообращения при этом могут возникать острые НМК.
На основании ангиографических исследований, выделены различные типы гемодинамических изменений при каротидно-кавернозных соустьях — компенсированный, субком-пенсированный и декомпенсированный (рис. 15).
436
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА СОСУДИСТЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА
ХРОНИЧЕСКАЯ ДИСЦИРКУЛЯТОРНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ
Дисциркуляторная энцефалопатия — группа патологических состояний, включающая различные по тяжести и характеру неврологические синдромы. При оценке подобных состояний целесообразно указывать степень их выраженности (резкая, нерезкая) и характеризовать доминирующие признаки, например нарушения памяти, гнозиса и праксиса, деменция с апати-ко-абулическими проявлениями, речевые нарушения, мозжечковые симптомы, диэнцефальные, мезэнцефальные, бульбарные расстройства. При преобладании нарушений функций спинного мозга состояние следует определять, как миелопатию и указывать характер нарушений — спастический или вялый парапарез, синдром Броун-Секара и т. д.
Распространенные и очаговые органические поражения развиваются на фоне хронически прогрессирующего течения атеросклероза сосудов головного мозга, артериальной гипертензии или их сочетания, а иногда вследствие инфекционно-аллергических поражений церебральных артерий.
Различают три стадии хронической дисциркуляторной энцефалопатии: I — компенсированная, II —суб-компенсированная, III — декомпенсированная.
I стадия (начальная, компенсированная стадия дисциркуляторной энцефалопатии) характеризуется асте-низацией с преимущественно гиперстеническими проявлениями — раздражительностью, ухудшением сна, рассеянностью, ослаблением внимания, головной болью, ощущением шума в голове. Обнаруживаются нерезко выраженные симптомы орального автоматизма, асимметрия брюшных и сухожильных рефлексов, нерезкие нарушения координации.
Пстадия (выраженная субкомпен-сированная стадия) проявляется астеническими жалобами гипостениче-ского характера — повышенной слезливостью, ослаблением памяти, быстрой утомляемостью и психической истощаемостью, снижением интереса к окружающему. Выявляются признаки недостаточности кровообращения в вертебрально-базилярном или каротидном бассейне в форме дискоорди-нации движений, четкой асимметрии рефлексов, выраженных симптомов орального автоматизма, нерезко выраженных кистевых и стопных патологических рефлексов, некоторого повышения тонуса по экстрапирамидному типу. На этом фоне нередки эпизоды ПНМК.
III стадия (резко выраженная декомпенсированная стадия дисциркуляторной энцефалопатии) характеризуется формированием стойких синдромов — псевдобульбарного, паркинсонизма, интеллектуально-мнестиче-ских расстройств.
Указанные синдромы нередко отягощаются возникновением инсультов.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
СОСУДИСТЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Имеются три критерия для идентификации инсульта: темп развития клинического синдрома, признаки очагового поражения мозга и клиническое состояние больного. Причинами трудностей диагностики являются: отсутствие острого начала заболевания, его прогрессирующее течение, частое сочетание признаков повышения внутричерепного давления, смещения срединных структур. Эти признаки в большей мере характерны для опухолей головного мозга, однако могут наблюдаться при псевдотумороз-
437
СОСУДИСТЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
ном течении сосудистых заболеваний мозга.
Правильной диагностике способствуют знание анамнеза, тщательное наблюдение за динамикой патологического процесса и учет результатов дополнительных исследований. В частности, опухолевые поражения в отличие от сосудистых процессов характеризуются наличием симптомов «на отдалении», т.е. не совпадающих по локализации с определенным сосудистым бассейном, имеют признаки прогрессивного повышения внутричерепного давления и выраженную тенденцию к ухудшению, несмотря на проводимое лечение. Важными дифференциально-диагностическими признаками сосудистых заболеваний головного мозга являются: ремитти-рующее течение предвестников, острое развитие при явлениях артериальной гипертензии, атеросклероза, инфекционно-аллергического поражения сосудов и наличии аномалий развития сосудистой системы, отсутствие гипертензионных проявлений, ангиопатия сетчатки.
В диагностике сосудистых поражений мозга, в том числе их начальных проявлений, все большее значение приобретают не только рутинные методы (определение содержания липидов, свертывающих свойств крови и др.), но также изучение иммунного статуса, ЭЭГ, в частности картированная ЭЭГ, ЭхоЭГ, полиграфическая регистрация ряда показателей (электрическая активность головного мозга, сердца, дыхательная функция, насыщение крови кислородом и др.), тепловидение, УЗДГ магистральных артерий головы и сосудов мозга, дуплексное сканирование, АГ, радионуклидная томография, позитронная эмиссионная томография (ПЭТ), КТ, СКТ, МРТ и MP-АГ, спектроскопия. В комплекс исследований включают также ряд нейропсихологических методик, позволяющих выявить состояние высших корковых функций.
Приоритет в диагностике сосудистых поражений мозга, принадлежит методам неинвазивной нейровизуализации.
Очень надежной в дифференциальной диагностике церебральных геморрагий является КТ. Этот метод позволяет визуализировать очаги кровоизлияния не менее 1 см. Однако следует учитывать, что спустя 2 нед после острых явлений из-за снижения рентгеновской плотности вероятность обнаружения внутримозговых гематом, не сочетающихся с перифокальным отеком и не имеющих масс-эфекга, падает. Диагностика АВМ и разорвавшихся аневризм с помощью КТ затруднительна и требует контрастирования. Достовернее в этом случае МРТ, которая позволяет зарегистрировать АВМ сразу же после кровоизлияния. Значительно выше надежность МРТ и в обнаружении мелких геморрагических очагов, в особенности при расположении их в области моста, продолговатого мозга, а также при обследованиях, выполняемых позднее 2 нед. Выполнение пульсового секвенирования позволяет дифференцировать острые гематомы (со сроками менее 3 сут) от хронических (давностью более 3 сут).
Принципы дифференциации сосудистых поражений мозга от инфекционных заболеваний, коллагенозов и некоторых других заболеваний изложены в соответствующих главах.
Трудности дифференциальной диагностики могут возникать при редких формах сосудистых поражений мозга — болезнях Мойямоя и Бинсвангера.
Болезнь Мойямоя диагностируется только путем АГ, при которой обнаруживается патологическое сетеподобное сосудистое образование в области основания черепа. Это образование сравнивают с сигаретным дымом, так как оно формируется из множества тончайших анастомозирующих друг с другом артерий, образующихся вслед-
438
НАРУШЕНИЯ СПИНАЛЬНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
16.	Магнитно-резонансные томограммы.
Обширное ишемическое поражение белого вещества обоих полушарий у больного с клинической картиной прогрессирующей деменции с псевдо-бульбарным синдромом, двусторонней пирамидной недостаточностью, интеллектуально-мне-стическими нарушениями, лицевым параспазмом и парапарезом на фоне гипертонической болезни и распространенного атеросклероза сосудов.
ствие окклюзии одной или обеих ВСА на основании черепа. Такие изменения могут развиться вследствие атеросклероза сосудов мозга, гипоплазии сонных артерий, воспалительных и радиационных поражений сосудов мозга. Болезнь Мойямоя способствует развитию тромботических инсультов.
Болезнь Бинсвангера — прогрессирующая деменция на почве лейкоэнцефалопатии, атрофии ткани мозга (рис. 16), гидроцефалии, сопровождающаяся псевдобульбарным синдромом, спастическим парезом, нарушением мочеиспускания по типу перемежающегося недержания мочи. Болезнь Бинсвангера часто приходится дифференцировать от интеллектуаль-но-мнестических нарушений при дисциркуляторной энцефалопатии, при которой определяются мультифокальные лакунарные изменения в головном мозге.
НАРУШЕНИЯ СПИНАЛЬНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
Сосудистые заболевания спинного мозга подразделяются на начальные проявления, острые и медленно прогрессирующие (в том числе медленно прогрессирующий инфаркт спинного мозга) нарушения спинального кровообращения. Острые нарушения спинального кровообращения делятся на ишемические и геморрагические инсульты. В течении медленно прогрессирующих форм выделяют три стадии: преходящие нарушения (до 3 лет и более), стадии суб- и декомпенсации. Большинство обобщающих мо-
439
СОСУДИСТЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
нографий последних десятилетий посвящены ишемическим поражениям спинного мозга [Еллингер К., 1966; Богородинский Д.К., Скоромец. АА., 1973; Герман Д.Г., 1973; Лазорт Г. и др., 1977, и др.]. В зависимости от доминирующего этиологического фактора при нарушении спинального кровообращения по ишемическому типу в патологический процесс вовлекаются различные отрезки сосудистой системы, обеспечивающей васкуляризацию спинного мозга (от аорты до интрамедуллярной сосудистой сети). При атеросклерозе поражаются преимущественно устья магистральных сосудов спинного мозга — ветви подключичных, межреберных и поясничных артерий. При васкулитах (сифилитических, гранулематозных, вследствие СКВ, узелкового периартериита и др.) в патологический процесс преимущественно вовлекаются перимедуллярные и интрамедуллярные сосуды. Воздушные эмболии, как правило, поражают капиллярную сеть спинного мозга. Ишемические поражения могут вызываться сдавлением сосудов, питающих спинной мозг. Пережатие аорты во время операции может вызвать ишемический некроз спинного мозга. Аналогичное поражение может возникнуть вследствие сдавления начальных отрезков париетальных ветвей аорты гематомой, формирующейся при расслаивающей аневризме аорты. К ишемии спинного мозга часто приводят врожденная узость позвоночного канала, грыжи межпозвоночных дисков и опухоли, сдавливающие радикуломедуллярные артерии.
Ишемический спинальный инсульт проявляется либо полным поперечным поражением спинного мозга, либо частичным, соответствующим тому или иному сосудистому бассейну.
Подробнее всего изучен синдром поражения передней спинальной артерии. При тромбозе этой артерии в нижнегрудном отделе описана спастическая параплегия со стойким нару-
шением функций тазовых органов и диссоциированным нарушением чувствительности при сохранности мышечно-суставного чувства и вибрационной чувствительности. Синдром передней спинальной артерии может возникать на разных уровнях спинного мозга. Естественно, в каждом конкретном случае симптоматика соответствует уровню локализации ишемического очага, однако постоянно в патологический процесс вовлекаются передние рога и промежуточная зона серого вещества вплоть до основания задних рогов, пирамидные и спиноталамические тракты.	\
Одностороннее поражение бассейна передней спинальной артерии с частично выраженным синдромом Бро-ун-Секара встречается преимущественно в грудном отделе. Парциальными синдромами поражения передней спинальной артерии могут быть полиомиелитический и сирингомиелитический. Они выявляются на уровне утолщения спинного мозга, как с одной, так и с обеих сторон. Односторонние сосудистые поражения пояснично-крестцового отдела спинного мозга чаще наблюдаются слева, что, очевидно, связано с особенностями кровоснабжения. Первым проявлением ишемии спинного мозга обычно бывает полиомиелитический синдром. После оперативных вмешательств с пережатием грудной аорты могут развиваться варианты полиомиелитического синдрома с преобладанием пареза либо в мышцах голеней, либо в аддукторах бедер и сгибателях голеней. Непродолжительное нарушение кровотока в брюшной аорте обычно существенно не отражается на уровне кровотока в сосудах спинного мозга, но в редких случаях возможно возникновение ишемии конуса и эпиконуса.
Синдром задних спинальных артерий может быть как двусторонним, так и односторонним. Чаще этот синдром наблюдается в грудном отделе спин-
440
НАРУШЕНИЯ СПИНАЛЬНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
кого мозга; для него характерен выраженный нижний парапарез со снижением поверхностной (преимущественно тактильной) чувствительности ниже уровня поражения, резким нарушением мышечно-суставного чувства и функций тазовых органов. Коленные и ахилловы рефлексы могут быть долго угнетены; позднее появляются стопные патологические знаки. В отличие от синдрома передней спинальной артерии при ишемии дорсальных отделов спинного мозга двигательные нарушения и функции тазовых органов начинают восстанавливаться быстрее; наиболее стойким симптомом оказывается нарушение мышечно-суставного чувства.
Своеобразный односторонний заднеканатиковый сосудистый синдром описан при шейном остеохондрозе [Попелянский Я.Ю., 1962]. При нем явно преобладают остро развивающиеся нарушения мышечно-суставного чувства в кисти с вторичным астерео-гнозом.
Передняя и задние спинальные артерии представляют собой анастомозные тракты, образованные восходящими и нисходящими ветвями ради-куломедуллярных артерий. Среди последних выделяют большую радику-ломедуллярную артерию Адамкевича; ее также называют артерией поясничного утолщения или артерией нижней половины спинного мозга. Примерно в 75% случаев артерия Адамкевича подходит к спинному мозгу в промежутке между D9—L1 передними корешками. Нередко от нее отходит ветвь и к заднему корешку, осуществляющая васкуляризацию всего поперечника многих сегментов спинного мозга. Этим обстоятельством объясняется полиморфизм клинических проявлений синдрома артерии Адамкевича (вялая параплегия с параанестезией и нарушением функций тазовых органов; спастический парапарез; вялый парапарез с нарушением или без нарушений функций тазовых
органов; монопарез полиомиелитического типа). По нашим данным, моно-сегментарная ишемия нередко соответствует уровню раздвоения артерии Адамкевича на восходящую и нисходящую ветви; при этом поражается или весь поперечник спинного мозга, или только зона, васкуляризуемая передней спинальной артерией.
С нижней дополнительной радику-ломедуллярной артерией Депройджа — Готтерона, которая примерно у 10% людей сопровождает L5 или Si корешок, связывают синдром парализующего ишиаса, обусловленный диско-артериальным конфликтом. Этот синдром и сходные с ним патологические состояния подробно описаны в отечественной литературе Д.К.Богородинским, АА.Скоромцом и др. Дискогенную ра-дикуломиелоишемию не всегда легко отличить от дискогенной компрессии корешков конского хвоста. Поэтому окончательная диагностическая оценка указанных состояний может осуществляться после миелографии.
Ишемический спинальный инсульт чаще всего возникает при распространенном атеросклерозе, который нередко сочетается с гипертонической болезнью. Чаще заболевают лица старше 60 лет. Предвестниками спинального инсульта могут быть описанная Д.К.Богородинским и АА.Скоромцом миелогенная перемежающаяся хромота, т. е. преходящие двигательные или чувствительные нарушения после ходьбы, а также преходящий симптом Бабинского.
Первыми симптомами ишемического спинального инсульта обычно являются умеренные боли в позвоночнике или корешковые опоясывающие боли, на фоне которых быстро, в течение минут или 1—2 ч, развиваются параличи и нарушения чувствительности, задержка мочи и кала. Реже симптоматика нарастает в течение нескольких часов. Температура тела нормальная. Оболочечные симптомы отсутствуют. Блокады субарахноидаль
441
СОСУДИСТЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
ного пространства не выявляется; СМЖ чаще не изменена. Только при тяжело протекающих ишемических спинальных инсультах в первые дни заболевания в ней выявляются нерезкий плеоцитоз (обычно не больше 20—30 лимфоцитов), а также гиперальбуминора-хия до 0,66 г/л. Охарактеризованные результаты исследования СМЖ — один из важнейших признаков, позволяющих при остро развившемся заболевании спинного мозга у лиц пожилого возраста предполагать ишемический спинальный инсульт. Диагноз становится еще более обоснованным, если неврологические нарушения соответствуют зоне, васкуляризуемой из определенного сосудистого бассейна.
Изучение сосудистых поражений спинного мозга помогло расшифровать истинную природу осложнений после оперативных вмешательств на аорте, радикулотомии, перидуральной анестезии и др. Эти осложнения, ранее трактовавшиеся как токсический миелит, оказываются в действительности ишемическими спинальными инсультами.
В ряде случаев операции, не сопровождающиеся непосредственным воздействием на сосудистую систему спинного мозга, могут осложняться тромбозом сосудов спинного мозга или его нетромботическим размягчением. Ишемические осложнения, изредка возникающие после перидуральной анестезии, легко дифференцировать от токсического воздействия анестетиков на ткань спинного мозга и его корешки: попадание анестетика в субарахноидальное пространство прежде всего приводит к развитию тяжелого коллапса, после выведения из которого у больного обнаруживают парезы ног и плохо регрессирующие нарушения функций тазовых органов. Если коллапса не наблюдается, а неврологические нарушения развились во время перидуральной анестезии, то речь чаще идет об ишемическом спинальном инсульте.
Ишемические спинальные инсульты при кессонной болезни, т. е. после чрезвычайно быстрой декомпрессии, обусловлены воздушной эмболией. В этих случаях чаще всего наблюдается синдром поражения передней спинальной артерии со стойким спастическим парезом ног и нарушениями болевой и температурной чувствительности. В наиболее тяжелых случаях происходит необратимое поражение всего поперечника спинного мозга в грудном отделе. К относительно редким причинам спинальных инсультов относится эмболия атероматозными массами, кристаллами холестерина или тканью фрагментирован-ного межпозвоночного диска (рис. 17).
Геморрагические спинальные инсульты подразделяются на гематоми-елию, спинальное субарахноидальное кровоизлияние, спинальную экстрадуральную гематому. При синдроме диссеминированного внутрисосудистого свертывания поражение спинного мозга может носить характер геморрагического инфаркта.
Гематолшелия (рис. 18) возникает обычно при аномалиях сосудистой системы (интрамедуллярные телеангиэктазии или артериовенозные мальформации, аневризмы) или геморрагическом диатезе. Чаще всего гематомиелия развивается у лиц 30—40 лет, хотя известны случаи заболевания детей и стариков. Иногда возникновению гематомиелии предшествует резкая физическая или эмоциональная нагрузка. Возможно развитие гематомиелии вследствие легкой травмы, степень которой несопоставима с последующим тяжелым поражением спинного мозга. Предвестником гематомиелии бывают интенсивные боли сегментарного характера, которые могут предшествовать спинальному инсульту за период от минут до нескольких часов и даже суток. Такие боли ошибочно принимают за «радикули-ты« или «невралгию*. На фоне болей
442
НАРУШЕНИЯ СПИНАЛЬНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
17.	Гисталогический препарат передней спинальной артерии, закупоренной тканью межпозвоночного диска.
а —сегмент С$; окраска по Маллори; б — то же, изогенные группы клеток в капсулах.
18.	Гистопогический препарат спинного мозга. Гематомиелия после истмопластики аорты. Сегмент Da. Окраска по Маллори.
443
СОСУДИСТЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
19.	Артериовенозная аномалия, выявленная при серийной подключичной ангиографии после спинального субарахноидального кровоизлияния.
быстро нарастают двигательные и чувствительные нарушения, однако темп их развития все же несколько более медленный, чем при ишемическом спинальном инсульте. Чаще наблюдается поражение всего поперечника спинного мозга на значительном протяжении. Ниже очага максимально выраженного поражения, а иногда и выше него гематома может распространяться по серому веществу, а иногда захватывает и белое. Даже при начальной локализации очага кровоизлияния в шейном утолщении нижний парапарез (параплегия) носит вялый характер. При ограниченных кровоизлияниях возможны синдром Броун-Се-кара, сирингомиелический синдром.
Помимо острого развития гемато-миелии, возможно подострое формирование интрамедуллярной гематомы, ее источником бывают микроскопические сосудистые аномалии. Одной из наиболее частых локализаций подобных микроангиом являются
задние канатики спинного мозга. Гематома вызывает нарастающее двустороннее, однако ограниченное поражение спинного мозга и может быть успешно удалена путем операции.
Важнейшим, но не постоянным признаком гематомиелии является примесь крови в СМЖ в первые сутки или ксантохромия в более поздние сроки. Иногда в первые дни после развития гематомиелии в СМЖ могут быть обнаружены белково-клеточная диссоциация и полная или частичная блокада субарахноидального пространства, обусловленные утолщением и отеком спинного мозга. В отличие от опухолей спинного мозга при гематомиелии в ближайшие дни может регрессировать белково-клеточная диссоциация и восстанавливаться проходимость ликворных путей.
Врожденный порок развития — коарктация (стеноз) аорты — является фактором риска, создающим благоприятный фон для развития гематомиелии. Коарктация аорты в подавляющем большинстве случаев располагается в области перешейка аорты. При этом развивается интенсивное окольное кровообращение между ветвями подключичных артерий с одной стороны и межреберными артериями — с другой. Одним из постоянных путей окольного кровотока оказываются нижнешейные и верхнегрудные ради-куломедуллярные артерии. На этом уровне передняя спинальная артерия бывает расширена, извита, часто анев-ризматически деформирована. Если у больного с коарктацией аорты после приступа болей в области плечевого пояса и шеи развивается тетраплегия, то наиболее вероятна гематомиелия.
Спинальные субарахноидальные кровоизлияния возникают при сосудистых аномалиях (рис. 19), нарушениях свертываемости крови, опухолях (среди последних наиболее часты эпендимомы конечной нити спинного мозга). Первым симптомом, характерным для спинального субарахно
444
НАРУШЕНИЯ СПИНАЛЬНОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
идального кровоизлияния, могут быть острые боли в спине («кинжальный удар«), интенсивные корешковые боли и парестезии. Боли наиболее интенсивны при каудальной локализации источника кровотечения. Парестезии напоминают удар электрического тока по ногам и позвоночнику; больному кажется, что он наступил на обнаженный электрический провод. Развивается напряжение паравертебральных мышц (вплоть до опистотонуса), повышается тонус сгибателей голеней, быстро появляются оболочечные симптомы. Вскоре после развития спинального субарахноидального кровоизлияния повышается температура тела. При люмбальной пункции обнаруживают кровянистую СМЖ. Излившаяся в субарахноидальное пространство кровь быстро проникает в полость черепа, к корешковым болям присоединяются головная боль, тошнота, рвота. При кровоизлиянии в области корешков конского хвоста характерна триада Финчера: внезапно развивающаяся ишиалгия, резкая головная боль, примесь свежей крови в СМЖ. Распознаванию спинального субарахноидального кровоизлияния могут также помогать спинальные и корешковые двигательные и чувствительные нарушения. Если субарахноидальное кровоизлияние не сочетается с гема-томиелией, то симптомы поражения спинного мозга в первые дни или недели после этой формы спинального инсульта регрессируют. Иногда сгустки крови образуют опоясывающую спинной мозг субарахноидальную гематому, приводящую к выраженной компрессии спинного мозга с блокадой субарахноидального пространства. В распознавании спинального субарахноидального кровоизлияния важен анамнез. При анализе сообщаемых больным сведений следует обращать внимание на предшествовавшие инсульту рецидивирующие корешковые боли или иные нарушения функций спинного мозга. Кровотечение из
разорвавшихся артериовенозн ых мальформаций шейного отдела спинного мозга может клинически не отличаться от внутричерепных кровоизлияний. Диагностика спинальных субарахноидальных кровоизлияний затруднена в случаях, когда проникающая в полость черепа кровь обусловливает развитие судорог, парезов глазодвигательных мышц и застойных изменений на глазном дне. Поэтому спинальные субарахноидальные кровоизлияния могут быть достоверно верифицированы путем селективной АГ.
Спонтанная, нетравматическая экстрадуральная гематома может быть обусловлена нарушениями гемокоагуляции, аномалиями сосудов, расположенных в экстрадуральном пространстве; во многих случаях причина остается неустановленной. Часто развитию гематом предшествует резкое физическое усилие. Характерно острое начало с появления стреляющих опоясывающих болей, к которым быстро присоединяются симптомы поражения спинного мозга. Экстрадуральные гематомы располагаются чаще в шейно-грудном отделе на протяжении трех-четырех сегментов спинного мозга (на задней или заднебоковой его поверхности). СМЖ в ближайшие сроки после развития гематомы не изменена; в последующем может обнаруживаться ксантохромия. Обычно возникает блокада подоболочечного пространства.
Экстрадуральный абсцесс или метастаз злокачественных опухолей также могут вызвать инсультообразно развивающуюся компрессию спинного мозга. Дифференциальная диагностика основывается на том, что при экстрадуральном абсцессе часто удается обнаружить первичный гнойный очаг; характерны общеинфекционные симптомы. Наличие экстрадуральных метастазов можно заподозрить у больных с диагностированным онкологическим заболеванием при резких длительных корешковых болях и при вы
445
ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
явлении деструктивных изменений позвоночника.
Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика медленно прогрессирующих форм нарушений спинального кровообращения, которые могут развиваться как по ишемическому, так и по геморрагическому типу, со спинальными опухолями, подострым полиомиелитом, БАС. Для спинальных опухолей характерно медленное неуклонно прогрессирующее течение без стабилизации процесса, часто с асимметрией спинальной симптоматики.
Подострый передний полиомиелит характеризуется ранним началом и медленным прогрессированием.
При этом нередко поражаются не только спинальные, но и стволовые ядра. Сухожильные рефлексы почти всегда отсутствуют. Кардинальными отличиями медленно прогрессирующих нарушений спинального кровообращения от БАС являются локальность атрофий, наличие сегментарных растройств чувствительности, незначительная интенсивность и ограниченность фасцикуляций. Однако, несмотря на определенную своеобразность различных нозологических форм миелопатий, очевидна необходимость использования дополнительных методов, включающих рентгенологическое, нейрофункциональное, лабораторное обследование, МРТ.
Г лава 26 ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Частота опухолей нервной системы относительно невелика. Они обнаруживаются примерно у 1,5% умерших, подвергшихся вскрытию. Их частота составляет 6,8% от всех новообразований или 6% от органических заболеваний нервной системы (4% — опухоли головного мозга и 2% — опухоли спинного мозга). Опухоли нервной системы часто диагностируются в поздней стадии, что негативно сказывается на результатах лечения.
Необходимость ранней диагностики опухолей диктуется не только тяжестью самого заболевания, но часто и тем, что патологический процесс локализуется вблизи жизненно важных центров головного мозга.
Современные методы диагностики позволяют с помощью КТ и МРТ распознавать, а достижения микрохирургии--успешно удалять опухоли из ранее недоступных отделов, например из подкорковых образований и ствола мозга. В связи с этим проблема раннего выявления и
дифференциальной диагностики опухолей приобретает все большее значение.
В соответствии с патоморфологи-ческой классификацией Л.И.Смирно-ва (1940, 1959), учитывающей степени злокачественности новообразований, выделяют следующие их виды.
1.	Нейроэктодермальные опухоли (глиомы, эпендимомы, невриномы).
2.	Оболочечно-сосудистые опухоли (менингиомы, ангиомы).
3.	Смешанные, гипофизарные, гетеротопические опухоли (эпидермоиды, тератомы).
4.	Системные (нейрофиброматоз Реклингхаузена, ангиоретикулематоз Гиппеля — Линдау, туберозный склероз — болезнь Бурне-виля).
5.	Диффузный глиобластоматоз (болезнь Галлервордена, арахноидэндорома).
6.	Метастатические опухоли (рак, меланома, саркома, гипернефрома).
7.	Опухоли, исходящие из черепа и позвоночника.
Почти 50% опухолей составляют глиомы.
Различают супратенториальные и субтенториальные опухоли. Среди
446
СИМПТОМАТИКА ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА
супратенториальных опухолей чаще всего встречаются глиомы лобной, теменной и височной долей и реже — затылочной доли, подкорковых образований, мозолистого тела, боковых и III желудочков, четверохолмия и зрительных нервов. Наиболее частыми опухолями субтенториальной локализации являются глиомы полушарий и червя мозжечка, ствола мозга, эпендимомы и хориоидпапилломы IV желудочка, невриномы и менингиомы мостомозжечкового узла.
СИМПТОМАТИКА ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Особенности диагностики, клинической картины и лечения опухолей головного мозга охарактеризованы в монографиях М.И.Иргера (1960), ИЛ.Раздольского (1961), НА.Попо-вой (1970), В.И.Самойлова (1986) и в ряде руководств.
Особенности патологического воздействия опухолей на структуры ЦНС определяются несколькими специфическими факторами. Прежде всего имеет значение постепенное увеличение размеров новообразования, сдавливающего или прорастающего мозг в ограниченных по объему полостях черепа или канала позвоночника. Одним из важных механизмов являются нарушения ликвородинамики, особенно рано появляющиеся при опухолях желудочковой системы и задней черепной ямки.
Большую роль играют также НМК и венозный застой, развитие очагов некроза, гидроцефалии и дислокационных симптомов.
Для опухолей головного мозга характерны общемозговые и очаговые симптомы, постепенно нарастающее развитие симптомов по типу «масляного пятна». Возможны эпизодические ухудшения состояния вследствие развития НМК и возникновения ги-пертензионных кризов, обусловленных быстрым, резким повышением
внутричерепного давления. Использованием противоотечной терапии иногда удается достичь временного улучшения состояния больного и уменьшения выраженности неврологических симптомов.
Общемозговые симптомы обусловлены повышением внутричерепного давления. Особенно важны в диагностическом отношении головная боль, застойные изменения на глазном дне и рвота.
Головная боль отмечается более чем у 80% больных (по ИЯ.Раздоль-скому — у 84%). При опухолях с локализацией в задней черепной ямке частота ее достигает 94%, а в передней черепной ямке — несколько меньше — 78%. Нередко головная боль возникает преимущественно ночью или ранним утром; часто носит «распирающий» характер.
Застойные изменения на глазном дне выявляются у 70—80% больных. При опухолях мозжечка их обнаруживают у 95% больных, при расположении в лобных и теменных долях—у 50%, а в височных —у 65% больных.
При новообразованиях, локализующихся вблизи зрительного нерва (на границе передней и средней черепной ямки), иногда развиваются первичная атрофия его на стороне опухоли и застойные изменения диска зрительного нерва на противоположной стороне (симптом Фостера — Кеннеди).
При развитии застойных изменений (в отличие от атрофии и неврита зрительных нервов) снижение зрения возникает не сразу и первоначально носит преходящий характер (больные жалуются на появление «пелены перед глазами»).
Выраженность кровоизлияний на глазном дне, а также перехода застойных изменений в атрофию зрительного нерва необходимо учитывать при определении локализации опухоли, выборе методов лечения и определении прогноза.
447
ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
20.	Опухоль лобной дали. Сцинтиграммы в боковой (а) и в прямой (б) проекциях.
Рвота наблюдается у 60—70% больных. Это обычно утренняя, «легко» возникающая рвота, не связанная с приемом пищи. Иногда существенное диагностическое значение имеет местная болезненность, определяющаяся при перкуссии черепа.
К симптомам, свидетельствующим о повышении внутричерепного давления и наличии опухоли, относятся и разнообразные (постоянные или пароксизмальные) психические изменения, возникающие у 75% больных. Могут возникать сумеречные состояния, делириозные, маниакальные, галлюцинаторные проявления, бред. Нередко отмечаются недооценка тяжести своего состояния и эйфория. Особенно характерны своеобразное оглушение, безынициативность, отрешенность от окружающего, «загруженность психики» — симптомы, формирующие так называемый туморозный психический статус.
Головокружение отмечается у 50— 60% больных. При локализации опухолей в задней черепной ямке (особенно в области IV желудочка и височных долей) головокружения часто носят системный характер. Иногда возникает чувство «дурноты», неустойчивости, которое определяется как несистемное, или «ложное», головокружение.
Эпилептические припадки возникают приблизительно у 25% больных с опухолями мозга в форме джексоновских, генерализованных, стволовых или развивающихся по гемитипу.
Парезы или параличи черепных нервов (особенно отводящего) могут быть первым симптомом в 3—4% случаев. Иногда развивается экзофтальм.
Брадикардия обычно наблюдается при резком повышении внутричерепного давления, преимущественно во время гипертензионных кризов. Последние сопровождаются также различными нарушениями функции ствола мозга. Гипертензионные кризы нередко носят характер синдрома Брунса (возникают при изменениях положения головы) и обусловлены опухолями в области задней черепной ямки.
Для опухолей головного мозга нередко характерна постепенная смена симптомов раздражения симптомами выпадения. Характер и динамика оча
448
СИМПТОМАТИКА ОПУХОЛЕЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА
говых симптомов, а также соотношение локальных, отдаленных симптомов и «симптомов по соседству» способствуют определению локализации опухоли, а иногда и ее вида.
При повышении внутричерепного давления на краниограммах видны остеопороз или разрушение спинки турецкого седла, «пальцевые» вдавления, расхождение швов, усиление рисунка сосудистых борозд, лож, смещение обызвествленной шишковидной железы в сторону, противоположную пораженному полушарию. К локальным краниографическим признакам относятся выявление контуров обызвествленных опухолей (чаще олигодендроглиом), гиперостоз или остеопороз, наблюдающийся при менингиомах.
Ликворное давление повышено у 86% больных, увеличение содержания белка в СМЖ наблюдается в 77% случаев [Раздольский ИЯ., 1961]. Важным диагностическим признаком является белково-клеточная диссоциация в СМЖ. Примерно у трети больных отмечается более или менее выраженный плеоцитоз, более характерный для злокачественных опухолей, расположенных вблизи поверхности головного мозга и желудочковой системы (мультиформных глиобластом, медуллобластом).
Люмбальную пункцию можно производить только при отсутствии застойных изменений на глазном дне. При наличии таковых и необходимости исследовать СМЖ производят вентрикулографию (пункцию боковых желудочков мозга). При появлении во время люмбальной пункции симптомов вклинения (главным образом, расстройств дыхания и других бульбарных симптомов) в спинномозговой канал вводят изотонический раствор натрия хлорида.
Информативна ЭхоЭГ, позволяющая выявить смещение III желудочка мозга, а также его расширение (при гидроцефалии). ЭЭГ полезна для выявления очаговых изменений, особенно при судорожных припадках. Радио-
21.	Компьютерная томограмма.
Глиома теменнной доли. Определяется большой округлый очаг повышенной плотности.
нуклидное исследование мозга позволяет проследить динамику патологического процесса.
Еще более четкие данные о наличии опухоли могут быть получены в результате ПЭГ, пневмобульбогра-фии, вентрикулографии и АГ. ПЭГ и вентрикулография позволяют выявить смещение желудочковой системы, деформацию отдельных ее частей, очаговое незаполнение субарахноидального пространства. Ангиография помогает выявить патологически развитую сосудистую сеть или смещение сосудов мозга. Особенно важное значение для выявления локализации опухоли, ее соотношения с окружающими структурами, выраженности отека мозга имеют КТ с контрастированием и МРТ. В предоперационном периоде для определения гистологической структуры опухоли иногда производят ее биопсию под контролем КТ (рис. 20-31).
449
ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
22.	Прямая каротидная ангиограмма.
Глиома лобной доли—дугообразное смещение передней мозговой артерии за среднюю линию, средняя мозговая артерия напряжена и смещена кнаружи.
23.	Боковая каротидная ангиограмма.
Менингиома обонятельной ямки и площадки основной кости —дугообразное смещение отрезка А2 передней мозговой артерии кверху и кзади.
24.	Прямая каротидная ангиограмма.
Большая конвекситальная менингиома лобно-теменной локализации —смещение ветвей среднее мозговой артерии книзу в виде «канделябра» / переднемозговой артерии за среднюю линию.
25.	Боковая каротидная ангиограмма.
Менингиома лобной доли—собственная сосудиста, сеть опухоли.
450
ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
26.	Компьютерная томограмма.
Глиома глубинных отделов височной доли. Очаг повышенной плотности в заднемедиальных отделах височной доли.
27.	Компьютерная томограмма.
Кистозная астроцитома полушария мозжечка. В задненаружных отделах мозжечка —очаг повышенной плотности (опухоль) и очаг пониженной плотности (киста).
28.	Компьютерная томограмма.
Менингиома бугорка турецкого седла. Очаг округлой формы повышенной плотности в области турецкого седла.
29.	Компьютерная томограмма.
Менингиома мостомозжечкового угла. В мостомозжечковом углу кзади от внутреннего слухового прохода —очаг повышенной плотности.
451
ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
30.	Каротидная ангиограмма.
Глиома височной доли, а —в боковой проекции — дугообразное смещение средней мозговой артерии кпереди и кверху, б —в прямой проекции она смещена кверху и кнутри.
31.	Каротидная ангиограмма.
Большая менингиома крыльев основной кости, а — в боковой проекции—смещение супраклиноидной части внутренней сонной артерии кпереди и кверху, средней мозговой артерии — кверху; б—в прямой проекции—супраклиноидная часть внутренней сонной артерии смещена кнутри и кверху, отрезок Ml смещен кверху.
452
ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Супратенториальные опухоли
Супратенториально расположенные опухоли у взрослых составляют 2/з от всех новообразований головного мозга, а у детей — г/з. Среди них преобладают нейроэпителиальные опухоли — глиомы (по данным Л.И.Смир-нова, 52—55% опухолей головного мозга) или менингиомы (13—15%). Реже встречаются аденомы гипофиза, краниофарингиомы, опухоли шишковидной железы, невриномы и другие новообразования.
Глиомы. Более 70% глиом — опухоли астроцитарного происхождения (фибриллярные, протоплазматические и смешанные; дедифференциро-ванные или атипичные астроцитомы; глиобластомы, мультиформные глиобластомы). Реже встречаются олигодендроглиомы, эпендимомы, папилломы сосудистого сплетения и ган-глиоцитомы.
Глиомы локализуются в основном в полушариях мозга; до 40% их приходится на лобные доли, 38% — на височные, 20% — на теменные и 2% — на затылочные доли. В некоторых случаях глиомы поражают 3 доли или все полушария мозга.
Глиомы лобной доли. Опухоли лобных долей встречаются чаще других новообразований мозга. Для них характерно медленное, постепенное появление очаговых и общемозговых симптомов. Нередко первым проявлением являются эпилептические припадки или различного рода психические нарушения в форме апатико-абу-лического синдрома, расторможенно-сти или эйфории. При поражении лобной доли доминантного полушария могут возникать моторная афазия и аграфия. Грубых двигательных нарушений обычно не бывает. При поражении премоторной зоны на противоположной стороне движения стано
вятся неловкими. Нередко возникают односторонний или двусторонний хватательные рефлексы. При поражении зоны, ответственной за сочетанный поворот головы и глаз в противоположную сторону, выявляется парез или паралич взора (больной «смотрит на патологический очаг»), при раздражении этого центра могут возникать эпилептические припадки, начинающиеся с поворота головы и глаз в противоположную сторону. Нередко возникает «лобная» атаксия. При поражении глубинных отделов лобной доли могут появиться экстрапирамидные симптомы — тремор конечностей, ригидность, амимия.
Темп развития опухолей лобной доли во многом зависит от их гистологической структуры. Астроцитомы и олигодендроглиомы формируются медленно. Общемозговые симптомы при них появляются в поздней стадии заболевания (в среднем через 3—5 лет). Мультиформные глиобластомы растут быстро; выделяют геморрагическую или энцефалитическую формы клинического течения. Средняя продолжительность жизни при них составляет 6—8 мес.
Диагностика опухолей лобной доли на ранней стадии заболевания трудна. Появление очаговых лобных симптомов в сочетании с нарушениями психики существенно облегчает диагностику. Однако в некоторых случаях первыми проявлениями опухоли могут явиться гипертензионные явления.
Краниография на ранних этапах малоинформативна. Только при обызвествлении олигодендроглиом можно заподозрить опухоль. В поздней стадии на краниограммах выявляются гипертензионные изменения в костях черепа. Важные сведения о смещении срединных структур, вызванном опухолью, дает ЭхоЭГ. На пневмоэнцефалограммах при опухолях лобной доли определяются деформации и смещение переднего рога бокового желудочка. Церебральная АГ в большинстве
453
ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
случаев позволяет не только диагностировать опухоль лобной доли, но и при наличии новообразований в сосудистой сети уточнить их гистологическую структуру. КТ дает весьма ценную информацию о наличии объемного процесса, его размерах, а иногда и о гистологической структуре. Однако при астроцитомах, имеющих одинаковую с мозговой тканью способность поглощать рентгеновские лучи, и этот метод может оказаться неинформативным. В подобных случаях показана МРТ.
Глиомы теменных долей. Опухоли теменных долей составляют около 10% от всех новообразований головного мозга. Наиболее часты глиомы. Клинические проявления зависят от внутридолевой локализации. Опухоли верхней теменной дольки проявляются раньше всего нарушениями суставно-мышечной и сложной (двухмернопространственной) чувствительности, преимущественно в руке. При поверхностном расположении опухолей возникают сенситивные джексоновские припадки. Опухоли нижней теменной дольки сопровождаются астереогно-зом и апраксией. При поражении угловой извилины доминантного полушария наблюдается синдром Герст-манна (алексия, аграфия, акалькулия, пальцевая агнозия). Астроцитомы и олигодендроглиомы верхней теменной дольки длительно проявляются только эпилептическими припадками, начинающимися с чувствительной ауры.
Гипертензионные явления при опухолях теменной доли возникают на поздней стадии заболевания. Диагностика глиомы теменной доли недоминантного полушария может быть длительно затруднена. Поражения теменной доли доминантного полушария диагностируются на более ранних стадиях (на основании афазических и гностических нарушений). Краниография при опухолях теменной доли малоинформативна. При ЭхоЭГ можно выявить смещения М-эха по сред
ней трассе. На пневмоэнцефалограммах бывает деформирован, смещен книзу и в противоположную сторону центральный отдел бокового желудочка. При доброкачественных глиомах теменной доли АГ неинформативна, а при злокачественных опухолях выявляется собственная сосудистая сеть новообразований. В большинстве случаев окончательный диагноз позволяют поставить результаты КТ и МРТ.
Глиомы области центральных извилин. Частота опухолей центральных извилин, по данным различных авторов, варьирует от 1 до 16%, преобладают глиомы. Первыми клиническими проявлениями опухоли сенсомоторной области являются очаговые симптомы. Общемозговые симптомы присоединяются значительно позже. Глиомы, локализующиеся в области подкорковых узлов и в коре центральных извилин, в первую очередь проявляются фокальными чувствительными и двигательными джексоновскими припадками, а затем монопарезами. При опухолях в белом веществе, наоборот, вначале проявляются монопарезы, а затем джексоновские припадки. Злокачественные глиомы в отличие от доброкачественных характеризуются быстрым нарастанием очаговых, психических и гипертензионных проявлений; джексоновские припадки для них не характерны.
Диагностика глиом области центральных извилин основывается на появлении стереотипных джексоновских припадков, монопарезов. В зависимости от уровня поражения центральных извилин возникают нарушения функций тазовых органов, судороги и парез стопы, монопарез в руке в сочетании с парезом мускулатуры лица; парез мускулатуры лица в сочетании с парезом языка и моторной афазией. Диагностике опухолей центральных извилин могут способствовать результаты ЭхоЭГ, ЭЭГ, ПЭГ, АГ, КТ и МРТ.
Дифференциальная диагностика глиом центральных извилин должна
454
ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
проводиться с менингиомами, артериовенозными аневризмами, конвекситальным арахноидитом, НМК в бассейне передней и средней мозговых артерий.
Опухоли височной доли составляют 6—8% от всех опухолей головного мозга. Наиболее часты глиомы. Характерными синдромами глиом данной локализации являются обонятельные, вкусовые, зрительные и слуховые галлюцинации; верхнеквадрантная, а затем гомонимная гемианопсия; височная атаксия; вестибулярные нарушения; эпилептические припадки. Поражение височной доли доминантного полушария сопровождается сенсорной и амнестической афазией. Опухоли височной доли, особенно медиальных ее отделов, быстро приводят к развитию гипертензионных явлений и сдавлению ствола мозга в области тенториальной вырезки. Нередко наблюдаются психические нарушения без грубых нарушений личности. Кроме того, возникают симптомы «по соседству» и «на отдалении» в виде гемипареза, гемигипестезии, нарушений функции черепных нервов (чаще всего глазодвигательных).
Доброкачественные глиомы (астроцитомы, олигодендроглиомы) височной доли длительно могут сопровождаться только эпилептическими припадками. Глиобластомы в большинстве случаев приводят к быстрому нарастанию очаговых и гипертензионных проявлений; при них часто выявляются застойные изменения на глазном дне.
Диагностика опухолей височной доли основывается на сочетании вышеперечисленных очаговых симптомов с быстро нарастающим гипертен-зионным синдромом. Опухоли височной доли доминантного полушария диагностируют в более раннем периоде в связи с проявлением нарушений речи.
Опухоли височной доли необходимо дифференцировать от менингиом,
опухолей задней черепной ямки, артериовенозных аневризм, нарушений кровообращения в области средней мозговой артерии. Для наиболее точной диагностики определяющее значение имеют результаты АГ, КТ и МРТ.
Глиомы затылочной доли составляют около 3% от всех новообразований головного мозга. Основными очаговыми симптомами в начальном периоде являются зрительные нарушения в виде фотопсий в противоположных полях зрения. Затем в зависимости от локализации опухоли появляется верхняя или нижняя квадрантная контралатеральная гемианопсия. Чаще опухоли данной локализации проявляются в период, когда сформировалась гомонимная гемианопсия. Может выявляться зрительная агнозия разной степени выраженности. Быстро формирующиеся глиобластомы затылочной доли проявляются внутричерепной гипертензией в сочетании с симптомами «по соседству» — сенсорной и амнестической афазией, аграфией, алексией. Диагностика опухолей затылочной доли основывается на наличии фотопсий, гомонимной гемианопсии в сочетании с появляющимся относительно поздно гипер-тензионным синдромом. ЭхоЭГ при новообразованиях затылочной доли редко выявляет смещение срединных структур по задней трассе. При ПЭГ могут быть выявлены деформация и смещение заднего рога бокового желудочка. Каротидная АГ при отсутствии собственной сосудистой сети опухоли малоинформативна. Наиболее информативны результаты КТ и МРТ.
Дифференциальная диагностика опухоли затылочной доли должна проводиться с менингиомами и опухолями прилежащих отделов теменной и височной долей, с нарушениями кровообращения в бассейне задней мозговой артерии.
Глиомы мозолистого тела составляют не более 1% от всех опухолей головного мозга. Наиболее часты
455
ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
глиобластомы и астроцитомы. Клиническая диагностика, как правило, весьма трудна. Опухоли мозолистого тела могут длительно проявляться только психическими нарушениями. В последующем присоединяются гипертензионные явления. Симптомы разобщения полушарий мозга выявляются в поздней стадии. ЭхоЭГ при опухолях редко позволяет выявлять смещение срединных структур мозга. При отсутствии застойных явлений на глазном дне важную информацию может дать ПЭГ, при которой выявляется смещение передних отделов боковых желудочков в стороны. Если на глазном дне определяются застойные явления, то проводят вентрикулографию. Наиболее информативны при опухолях мозолистого тела результаты КТ и МРТ.
Дифференциальную диагностику проводят с гетеротопическими образованиями мозолистого тела, менингиомами средней трети нижнего края серповидного отростка, НМК в бассейне передних мозговых артерий.
Глиомы в области подкорковых узлов. Опухоли данной локализации составляют 2% от всех опухолей головного мозга. Как правило, это астроцитомы или глиобластомы, чаще всего локализующиеся в области зрительного бугра. Клинически они проявляются гемигипестезией. Расстройства чувствительности редко достигают степени анестезии за исключением нарушений мышечно-суставного чувства, приводящих к появлению псевдоатетоза пальцев руки. В отличие от кровоизлияний в зрительный бугор опухоли не сопровождаются спонтанными болями и гиперпатией. В связи с близостью к III желудочку и к водопроводу опухоли зрительного бугра уже на ранних стадиях сопровождаются гипертензионными явлениями, застойными изменениями на глазном дне. Психические нарушения выражены нерезко. В зависимости от направления роста опухоли зрительного бугра возникают те или иные симптомы
«по соседству». При прорастании внутренней капсулы появляется гемипарез, при поражении наружных коленчатых тел — гомонимная гемианопсия, а четверохолмия — синдром, охарактеризованный ниже (см. подраздел «Глиомы в области четверохолмия»). Опухоли полосатого тела обычно проявляются медленно нарастающим односторонним синдромом паркинсонизма; затем присоединяются психические нарушения (заторможенность, сонливость, нарушения ориентировки в месте и времени) и гипертензион-ный синдром. В зависимости от направления роста при опухолях данной локализации постепенно выявляются симптомы «по соседству» — гемипарез, гемианопсия или четверохолмный синдром. Неврологическая диагностика опухолей подкорковых узлов основывается на выявлении гемиги-пестезии, синдрома паркинсонизма, симптомов «по соседству», психических нарушений и гипертензионного синдрома. Диагностика опухолей подкорковых узлов в большинстве случаев сложна, так как охарактеризованная выше симптоматика возникает, обычно на поздней стадии заболевания. Наиболее информативны результаты КТ и МРТ.
Дифференциальная диагностика опухолей области подкорковых узлов проводится с опухолями соседних отделов и сосудистыми нарушениями.
Глиомы в области боковых желудочков. Эти опухоли составляют 13% от всех опухолей головного мозга. Наиболее часты первичные и вторичные глиомы. К первичным глиомам боковых желудочков относятся эпендимомы, хориоидпапилломы, папилломы, менингиомы, исходящие из сосудистых сплетений. Вторичные глиомы, врастающие в боковые желудочки, исходят из окружающих его структур мозга; как правило, это глиобластомы и мультиформные глиобластомы.
Доброкачественные глиомы длительно протекают бессимптомно, и
456
ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
только при блокаде межжелудочкового отверстия возникает гипертензионно-гидроцефальный синдром. Очаговые симптомы при первичных опухолях бокового желудочка возникают на поздних стадиях развития новообразования. Вторичные глиомы быстро проявляются гипертензионно-гидроце-фальным синдромом и очаговыми симптомами, обусловленными поражением структур мозга, окружающих боковой желудочек. Диагностика опухолей боковых желудочков на ранних стадиях развития новообразования представляет большие трудности. Правильному распознаванию могут способствовать обнаружение высокого содержания белка в СМЖ, а также результаты ПЭГ и вентрикулографии, позволяющие выявить дефект заполнения или отсутствие заполнения бокового желудочка на стороне опухоли. Наиболее безопасны и информативны результаты КТ и МРТ.
Опухоли в области боковых желудочков дифференцируют от опухолей прилежащих структур мозга, НМ К, паразитарных и воспалительных поражений боковых желудочков.
Глиомы в области Ш желудочка мозга. Локализующиеся в этой зоне опухоли составляют около 1—1,5% от всех опухолей головного мозга. Выделяют первичные (эпендимомы, реже хориоидпапилломы и коллоидные кисты) и вторичные опухоли (астроцитомы и глиобластомы, врастающие обычно в III желудочек из окружающих структур мозга). Первым проявлением первичных опухолей III желудочка является гипертензионно-гид-роцефальный синдром. Вторичные опухоли проявляются очаговыми симптомами; в последующем присоединяется гипертензионный синдром. Новообразования дна III желудочка проявляются эндокринно-обменными нарушениями (синдромы Иценко — Кушинга, Фрелиха — Бабинского; нарушения углеводного, жирового и водно-солевого обмена; синдромы сахар
ного и несахарного диабета и т. д.). В последующем за счет поражения зрительного перекреста могут появиться снижение остроты зрения и битемпо-ральная гемианопсия. Опухоли боковых отделов III желудочка проявляются поражением подкорковых узлов, опухоли задних отделов III желудочка — мезэнцефальными и мезодиэнцефальны-ми синдромами. Диагностика первичных опухолей III желудочка сложна, особенно если нет симптомов поражения гипоталамической области. При ЭхоЭГ можно выявить расширение III желудочка. Наибольшую информацию о размерах, локализации, соотношениях опухоли и стенок III желудочка дают результаты КТ и МРТ.
Дифференциальная диагностика опухолей III желудочка проводится с опухолями хиазмально-селлярной области и структур мозга, прилежащих к III желудочку.
Глиомы прозрачной перегородки. Их частота не превышает 1% от всех опухолей головного мозга. Практически все опухоли прозрачной перегородки — астроцитомы или глиобластомы. Л.БЛихтерман (1963) выделил три анатомо-клинических варианта опухолей прозрачной перегородки. Внутрижелудочковый — характеризуется локализацией опухоли на уровне гипоталамических отверстий и рано возникающим гипертензионно-гидроцефальным синдромом. При лобно-каллезном варианте опухоли в основном располагаются кпереди от гипоталамических отверстий и распространяются на мозолистое тело; преобладают психические нарушения, к которым в последующем присоединяется гипертензионный синдром. Орально-стволовой вариант проявляется преобладанием координационных и статокинетических нарушений.
Клиническая диагностика опухолей прозрачной перегородки сложна. При ПЭГ могут быть выявлены расширение межжелудочковой перегородки и дефекты наполнения боковых
457
ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
желудочков. При застойных изменениях на глазном дне проводят вентрикулографию. Наиболее информативны результаты КТ и МРТ.
Дифференциальную диагностику опухолей прозрачной перегородки проводят с опухолями лобной доли, мозолистого тела и новообразованиями, локализующимися в задней черепной ямке.
Глиомы в области четверохолмия. Опухоли в области четверохолмия составляют менее 0,5% от всех опухолей головного мозга. В большинстве случаев это астроцитомы или глиобластомы. Опухоли четверохолмия обычно характеризуются четкими очаговыми симптомами. Вначале появляются глазодвигательные нарушения и изменения иннервации зрачков — парез взора вверх, вертикальный нистагм, расходящееся косоглазие, диплопия, миоз или мидриаз, нарушение аккомодации и конвергенции. Затем вследствие поражения верхних ножек мозжечка присоединяются мозжечковые симптомы, вестибулярные, слуховые и, наконец, зрительные нарушения (гемианопсия с выпадением макулярного зрения). Диагностика основывается на темпах развития и характере неврологических нарушений, а также на исследовании зрительных и слуховых вызванных потенциалов. Наиболее полные представления о размерах и локализации опухоли могут быть получены после КТ и МРТ.
Опухоли в области четверохолмия следует дифференцировать от опухолей шишковидной железы и моста. При дифференциальной диагностике весьма существенно установление первичной или метастатической природы опухоли. В последнем случае важно определение источника метастазирования и наличия метастазов в других органах. Дифференциация от НМК затруднена возможностью сочетания этих процессов. Для абсцесса мозга в отличие от опухолей ствола характерны признаки воспалительно
го процесса (повышение температуры тела, изменения крови и СМЖ). Иногда опухоли четверохолмия приходится дифференцировать от паразитарных кист, воспалительных гранулем (туберкулем и сифилитических гумм), лейкемических инфильтратов и лимфогранулематоза.
Менингиомы. Среди всех опухолей головного мозга менингиомы занимают по частоте второе место — после новообразований глиального ряда. Они составляют 15—18% от всех опухолей головного мозга. Большинство из них (до 95%) локализуются супра-тенториально. До 30—40% менингиом располагаются в области свода, 20— 30% — парасагиттально или по средней линии (менингиомы серповидного отростка). Базальные менингиомы встречаются в 20—30% случаев.
Конвекситальные, парасагиттальные и сагиттальные менингиомы. Большинство конвекситальных менингиом локализуются в лобно-теменной области или вблизи от центральных извилин. Первичными клиническими проявлениями их могут быть фокальные эпилептические припадки, начинающиеся с руки или ноги. Среди локальных симптомов часто наблюдаются монопарез, в последующем переходящий в гемипарез, моторная афазия при поражении доминантного полушария. Внутричерепная гипертензия возникает на поздних стадиях развития заболевания.
Клинический диагноз основывается на наличии фокальных эпилептических припадков, которые постепенно учащаются и могут перейти в эпилептический статус, присоединении моно- или гемипареза, возникновении нарушений речи.
Для ранней диагностики применяют ЭЭГ, ЭхоЭГ, позволяющие выявлять смещение срединных структур по передней или средней трассе, а также АГ. На ангиограммах, помимо смещения ветвей передней мозговой артерии'в противоположную сторону и
458
ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
средней мозговой артерии книзу, нередко выявляется сосудистая сеть опухоли, кровоснабжение которой происходит в основном из расширенных ветвей средней оболочечной артерии. При КТ определяется участок повышенной плотности округлой формы, обусловленный повышенным кровоснабжением новообразования. Ранняя диагностика менингиом может быть обеспечена МРТ.
Большинство парасагиттальных и все сагиттальные менингиомы связаны с продольным синусом и серпом большого мозга. С точки зрения клинической диагностики и анатомо-топографического расположения, новообразования целесообразно разделять на парасагиттальные и сагиттальные менингиомы передней, средней и задней третей сагиттального синуса и серпа большого мозга.
Менингиомы в области передней трети сагиттального синуса в начале заболевания могут проявляться только психическими нарушениями в виде снижения памяти и критики к своему состоянию, эйфории, нередко возникают приступы агрессии. К этим явле-ниям постепенно присоединяется внутричерепная гипертензия, в последующем развиваются гипертензион-но-гидроцефальные кризы.
В последних стадиях заболевания появляются вторичные очаговые и дислокационные симптомы.
Менингиомы средней трети сагиттального синуса чаще всего на первом этапе заболевания проявляются фокальными эпилептическими припадками. В последующем присоединяется парез в дистальных отделах ноги или руки, постепенно переходящий в гемипарез. Нередко возникают расстройства мочеиспускания в виде недержания мочи или императивных позывов. Нарушения чувствительности в виде нарушения суставно-мышечного чувства отмечаются редко. Внутричерепная гипертензия развивается на поздних стадиях заболева
ния. Диагностике заболевания способствует рентгенография черепа, при которой могут быть выявлены гиперостоз и расширение борозд ветвей средней оболочечной артерии и диплоических каналов. При АГ, как правило, выявляются собственная сосудистая сеть опухоли и смещение перикаллезной артерии книзу и в противоположную сторону. На компьютерных томограммах определяется четко очерченный округлой формы участок повышенной плотности.
Первыми клиническими проявлениями менингиом задней трети сагиттального синуса может явиться ги-пертензионно-гидроцефальный синдром с последующим присоединением таких очаговых симптомов, как парезы, нарушения чувствительности, афазии, выпадения полей зрения. Возможны психические нарушения. Нередко на глазном дне выявляются выраженные застойные диски зрительных нервов, в последующем обнаруживается вторичная атрофия зрительных нервов. Ранней диагностике опухолей задней трети сагиттального синуса способствуют АГ, КТ и МРТ.
Для менингиом серпа независимо от их расположения (в передней, средней или задней трети серпа) наиболее характерный симптом —рано возникающие и постоянные проявления внутричерепной гипертензии. На глазном дне рано появляются застойные диски зрительных нервов. Нередко возникают дислокационные явления с симптомами поражения ствола мозга и черепных нервов. Для менингиом передней трети серпа, кроме того, характерны ранние психические нарушения в виде эмоциональных и личностных изменений. Менингиомы средней трети серпа могут также проявляться симптомами раздражения и выпадения сенсомоторной зоны.
Клинические признаки менингиом задней трети серпа имеют много общего с проявлениями менингиом задней трети сагиттального синуса.
459
ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
В то же время при менингиомах задней трети серпа внутричерепная гипертензия возникает раньше и более выражена. На более ранних стадиях развития возникают дислокационные явления с поражением ствола мозга. Отличительная черта менингиом задней трети серпа —раннее выпадение полей зрения. На рентгенограммах черепа нередко обнаруживают признаки гипертензии. В диагностике всех менингиом сагиттальной и парасагиттальной локализации существенное значение имеют такие дополнительные методы исследования, как ЭЭГ, ЭхоЭГ, АГ, ПЭГ, КТ и МРТ.
Дифференциальная диагностика конвекситальных, парасагиттальных и сагиттальных менингиом проводится, в первую очередь, с глиомами различной локализации, метастатическими опухолями, артериовенозными аневризмами и сосудистыми нарушениями.
Базальные менингиомы. К базальным менингиомам относят новообразования обонятельной ямки и площадки основной кости, которые встречаются менее чем в 2% от всех опухолей головного мозга, бугорка турецкого седла (около 8% от всех менингиом), крыльев основной кости (около 12% от всех менингиом). Реже встречаются менингиомы области пирамиды височной кости и мозжечкового намета, растущие супратенториально.
Менингиомы обонятельной ямки и площадки основной кости имеют много общего в клинической картине, которая проявляется триадой первичных очаговых синдромов: 1) нарушения обоняния, 2) нарушения зрения и 3) психические нарушения.
Если для менингиом обонятельной ямки первым клиническим проявлением являются гипо- и аносмия, то для менингиом площадки основной кости более характерны нарушения зрения (снижение остроты и выпадение полей зрения).
На поздних стадиях развития указанных менингиом клинические проявления их могут быть однотипными.
При менингиомах обонятельной ямки может сначала развиваться аносмия с одной стороны и гипосмия — на другой с развитием в последующем двусторонней аносмии. Для этих менингиом характерны психические нарушения в виде снижения памяти, интеллекта, эйфория или агрессивность. И только в поздней стадии заболевания возникают зрительные нарушения.
Для менингиом площадки основной кости характерна обратная последовательность появления клинических симптомов: сначала зрительные нарушения, затем нарушения психики и аносмия.
Гипертензионные явления при менингиомах обонятельной ямки и площадки основной кости возникают на поздней стадии развития заболевания. При этом может возникать синдром Фостера — Кеннеди. Для диагностики этих менингиом важны кранио-графические данные, позволяющие выявить гиперостоз в области обонятельной ямки и ее углубление, гиперостоз площадки основной кости, а также, на поздних стадиях заболевания, гипертензионные изменения в костях черепа. Офтальмологическое исследование при использовании квантитативной периметрии способствует раннему выявлению выпадений полей зрения. Наиболее информативными в диагностике менингиом рассматриваемой локализации являются АГ, КТ и МРТ. На ангиограммах выявляются сосудистая сеть опухоли за счет кровоснабжения ее из решетчатых артерий и дугообразное смещение отрезка Аз передней мозговой артерии кверху и кзади. При менингиомах площадки основной кости это смещение артерии кзади более выражено. На компьютерных томограммах в области передней черепной ямки выявляется четко очерченное образование повышенной плотности, округлой формы.
Дифференцировать менингиомы обонятельной ямки и площадки основной кости следует от глиом базаль
460
ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА
ных отделов лобных долей, менингиом бугорка турецкого седла, краниофарингиом, аденом гипофиза с анте-роселлярным ростом, а также нарушений кровообращения в системе передних мозговых артерий.
Менингиомы бугорка турецкого седла. Первыми клиническими симптомами являются зрительные нарушения. Обычно они начинаются с выпадения височного поля зрения одного глаза, что часто бывает случайной находкой при офтальмологическом исследовании. В последующем появляется битемпоральная гемианопсия с асимметричным снижением зрения на оба глаза. В поздней стадии заболевания при параселлярном росте присоединяются глазодвигательные нарушения и поражение ветвей тройничного нерва, а также диэнцефально-гипофизарные стволовые симптомы. В этот период возникает и внутричерепная гипертензия. Ранней диагностике менингиом бугорка турецкого седла способствуют тщательное офтальмологическое исследование, прицельные рентгенограммы турецкого седла, на которых могут быть выявлены гиперостоз кости и деструкция клиновидных отростков, а также АГ и КТ. На ангиограммах могут быть выявлены сосудистая сеть опухоли, дугообразное смещение кверху отрезков Ai, передних мозговых артерий, смещение в стороны супраклиноидной части ВСА.
Менингиомы данной локализации следует дифференцировать от аденомы гипофиза, краниофарингиомы, глиомы зрительного перекреста, оптико-хиазмального арахноидита, нарушений кровообращения в области зрительного перекреста, а также от крупной артериальной аневризмы хиазмально-селлярной области.
Менингиомы крыльев основной кости. В зависимости от зоны исходного роста следует различать менингиомы медиальных и латеральных отделов крыльев основной кости, так как это определяет их клинические проявления и хирургическую тактику.
Менингиомы медиального отдела малого крыла в связи с их исходным ростом вблизи канала зрительного нерва в первую очередь проявляются выпадением поля и снижением зрения на один глаз с последующим развитием амавроза. Аналогичная картина может быть при менингиомах канала зрительного нерва. При увеличении опухоли появляются симптомы сдавления образований верхней глазничной щели (глазодвигательные нарушения, вплоть до полной офтальмоплегии, и гипестезия в области половины лба), а также непульсирующий экзофтальм. Может возникать гипосмия и аносмия, а также синдром Фостера — Кеннеди.
Менингиомы медиального отдела большого крыла основной кости прорастают кавернозный синус и сопровождаются глазодвигательными нарушениями и непульсирующим экзофтальмом, а также нарушением чувствительности в зоне иннервации первой ветви тройничного нерва. Менингиомы данной локализации нередко распространяются на медиальные отделы малого крыла и вызывают нарушения зрения. В этих случаях речь идет о менингиомах медиальных отделов крыльев основной кости. В некоторых случаях клинически трудно определить исходный рост опухоли.
Менингиомы латерального отдела малого крыла большей своей частью располагаются в средней черепной ямке, вдаваясь в латеральную борозду и сдавливая базальные и передние отделы лобной доли, а также передние отделы височной доли. Поэтому первыми проявлениями этих опухолей могут быть симптомы раздражения коры мозга в виде фокальных оперкулярных эпилептических припадков, слуховых, обонятельных, вкусовых и зрительных галлюцинаций. Прорастание опухоли в верхнюю глазничную щель и орбиту сопровождается глазодвигательными нарушениями и непульсирующим экзофтальмом.
Менингиомы латерального отдела большого крыла (птеригональные ме
461
ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
нингиомы) могут быть узловыми и плоскими. Узловые формы опухоли, сдавливая базальные отделы височной и лобной долей, нередко вызывают эпилептические припадки, различные галлюцинации, афазии (на стороне доминантного полушария). Кроме того, они могут прорастать чешую височной кости и верхнюю глазничную щель, что приводит к глазодвигательным нарушениям и возникновению непульсирующего экзофтальма. При плоских менингиомах отмечаются медленно нарастающий экзофтальм и ограничение подвижности глазного яблока, которое смещается книзу и кнутри.
Ранней диагностике менингиом крыльев основной кости способствуют офтальмологическое исследование (при медиальном расположении опухоли), целенаправленное рентгенологическое исследование (гиперостоз крыльев, утолщение стенок орбиты и большого крыла), АГ, позволяющая выявить собственную сосудистую сеть опухоли и смещение супраклиноидной части ВСА кнутри, а отрезка Mi— Мз кверху и кнутри. Важное значение для ранней диагностики менингиом крыльев основной кости имеет КТ.
Дифференциальная диагностика менингиом крыльев основной кости проводится с глиомами базальных отделов височной доли, остеохондромами основания черепа, опухолями хиазмально-селлярной области с параселлярным ростом, гигантскими артериальными аневризмами, ретробульбарными опухолями глазницы.
Аденомы гипофиза
По частоте аденомы гипофиза занимают 3-е место после глиом и менингиом и составляют около 8% от всех опухолей головного мозга. Разделение аденом гипофиза на основе их гистологической структуры на хромофобные, эозинофильные и базофильные устарело. В настоящее время в ос
нову их классификации положена способность аденом секретировать гормоны. В связи с этим их разделяют на две основные группы: секретирующие и несекретирующие, а также смешанные аденомы гипофиза.
Среди секретирующих аденом гипофиза чаще встречаются соматотропные, пролактиновые, кортикотропные, тиреотропные и гонадотропные аденомы.
Для аденом гипофиза характерна триада клинических проявлений: эндокринные нарушения, изменения турецкого седла и выпадение зрительных функций. Наиболее ранними клиническими симптомом аденом гипофиза еще на стадии микроаденом являются эндокринные нарушения.
Соматотропные аденомы развиваются медленно и вначале имеют небольшую гормональную активность. В зависимости от возраста больного возникают две основные формы их клинического проявления. В детском возрасте развивается «гигантизм», так как соматотропный гормон действует на хрящевые зоны и обусловливает чрезмерный рост костей и всего скелета в длину. Если соматотропная аденома гипофиза возникает в сформировавшемся организме человека, то развивается акромегалия, проявляющаяся непропорциональным и резким увеличением некоторых костей черепа, нижней челюсти, кистей и стоп. У больных отмечаются головные боли, слабость, потливость, сонливость, расстройства функций половых желез. Пролактиновые аденомы гипофиза часто сопровождаются синдромом га-лактореи. У женщин возникает аменорея, у мужчин — импотенция.
Аденомы гипофиза, секретирующие АКТГ (кортикотропные аденомы), в большинстве случаев проявляются синдромом Иценко — Кушинга, для которого характерны такие клинические признаки, как округлое («лунообразное»), красно-фиолетового цвета лицо; ожирение лица и туловища, ги
462
КРАНИОФАРИНГИОМЫ
пертрихоз, «стрии» на коже, артериальная гипертензия, сахарный диабет, остеопороз, нарушения электролитного обмена и функции половых желез. Для тиреотропных аденом гипофиза характерны общая слабость, раздражительность, дрожание конечностей, сердцебиение, исхудание, бессонница, двусторонний экзофтальм, может быть увеличение щитовидной железы.
Гонадотропные аденомы гипофиза, секретирующие фолликулостимулирующий и лютеинизирующий гормоны, могут быть вторичными и первичными, проявляются гипогонадизмом. При секретирующих аденомах гипофиза на первый план выступают эндокринные нарушения, а затем присоединяются увеличение турецкого седла и, при супраселлярном росте, выпадения полей зрения в виде битем-поральной гемианопсии и снижение зрения.
Несекретирующие аденомы гипофиза, встречающиеся в 25% случаев, при электронно-микроскопическом исследовании разделяются на две основные группы:
1) аденомы гипофиза из недифференцированных клеток (синоним — хромофобная аденома гипофиза);
2) онкоцитарная аденома гипофиза (устаревшее название «эозинофильная аденома»).
Клиническая картина несекретирующих аденом гипофиза обусловлена быстрым ростом опухоли, сдавлением остальной части гипофиза, что приводит к различным вторичным эндокринным нарушениям, увеличением турецкого седла и поражением окружающих образований (зрительного перекреста, зрительных нервов, кавернозного синуса и глазодвигательных нервов, дна III желудочка).
Диагноз аденомы гипофиза устанавливается с учетом наличия эндокринных нарушений, увеличения турецкого седла и выпадения зрительных функций.
Дифференциальная диагностика проводится с первичными эндокринными заболеваниями (в частности, с заболеваниями желез внутренней секреции, опухолями надпочечников и т. д.), краниофарингиомами, опухолями III желудочка, глиомами хиазмы и зрительных нервов.
КРАНИОФАРИНГИОМЫ
Краниофарингиомы составляют около 3% от всех внутричерепных опухолей. У детей они встречаются значительно чаще (в 10—13% случаев). Клинические проявления краниофарингиом зависят от места исходного роста и его направления, наличия кисты, а также от возраста, при котором начались клинические проявления заболевания. В детском возрасте краниофарингиома, сдавливая гипофиз и гипоталамус, приводит к снижению выделения соматотропного и гонадотропного гормонов, что клинически проявляется замедлением или даже приостановкой роста и полового созревания организма (инфантилизм, нанизм, адипозогенитальный синдром).
У взрослых снижение продукции тиреотропного и адренокортикотропного гормонов сопровождается артериальной гипотензией, гипотермией, снижением основного обмена, несахарным мочеизнурением, снижением либидо и импотенцией у мужчин, аменореей и первичным бесплодием у женщин.
При увеличении кисты краниофарингиомы отмечаются сдавление зрительного перекреста и появление нарушений зрения (выпадение полей зрения по типу битемпоральной гемианопсии, вплоть до амавроза); при сдавлении III желудочка и блокады гипоталамических отверстий возникает гидроцефальный синдром.
Диагностика краниофарингиом основывается на триаде синдромов: эндокринный, хиазмальный и гидроцефальный. Эндокринные нарушения у детей и взрослых проявляются по-
463
ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
разному. Диагностике краниофарингиом способствуют краниография (часто выявляются обызвествление в области турецкого седла, атрофии костных элементов турецкого седла), ЭхоЭГ, АГ, вентрикулография с водорастворимым контрастирующим веществом. Наиболее информативными методами исследования являются КТ и МРТ, позволяющие определить истинные размеры краниофарингиомы, наличие кисты и ее взаимоотношение с III желудочком.
При дифференциальной диагностике необходимо исключить наличие аденомы гипофиза, опухоли III желудочка, гетеротопических опухолей хиазмально-селлярной области.
Глиомы зрительного перекреста и зрительных нервов
Глиомы зрительного перекреста и зрительных нервов встречаются редко. Их частота не превышает 1% от всех опухолей головного мозга. Наиболее часто они встречаются у детей. Основным их проявлением бывает медленное ухудшение зрения одного или обоих глаз. На глазном дне быстро появляются признаки первичной атрофии зрительных нервов. При распространении опухоли через канал зрительного нерва в полость орбиты возникает непульсирующий экзофтальм. В запущенных случаях, когда опухоль сдавливает дно III желудочка, появляются эндокринные и диэнцефальные нарушения.
Диагностике глиом хиазмы и зрительных нервов способствуют динамическое офтальмологическое исследование, выявление расширения канала зрительного нерва на рентгенограммах по Розе. Наиболее информативны данные КТ и МРТ. Дифференцируют глиомы хиазмы и зрительных нервов от оптико-хиазмального арахноидита, краниофарингиом, аденом гипофиза, менингиом бугорка турецкого седла.
Опухоли шишковидной железы (пинеаломы)
Опухоли шишковидной железы составляют около 1,5% от всех опухолей головного мозга. У детей они проявляются ранним половым и физическим созреванием с последующим появлением гипертензионно-гидроце-фального синдрома. В некоторых случаях на первый план выступают адипозогенитальная дистрофия, гипоге-нитализм, обменные нарушения. В связи с воздействием этих опухолей на четверохолмие, ствол мозга, мозжечок, сдавлением водопровода и врастанием их в полость III и IV желудочков ведущими в клинической картине являются четверохолмный синдром (парез взора вверх и вниз, нарушение конвергенции, кохлеарные, вестибулярные и другие нарушения), гипер-тензионно-гидроцефальные нарушения, мезенцефально-диэнцефальные и мозжечковые симптомы.
Диагностике опухолей шишковидной железы способствуют вентрикулография с водорастворимыми контрастирующими веществами, КТ и МРТ.
Дифференцировать опухоли шишковидной железы следует от первичных опухолей четверохолмия, опухолей III и IV желудочков, водопровода среднего мозга, от краниофарингиомы, некоторых первичных эндокринных нарушений.
Субтенториальные опухоли
Субтенториальные опухоли составляют примерно 25—27% от опухолей головного мозга. Особенно часто они встречаются у детей — 70% всех новообразований головного мозга. У взрослых опухоли этой локализации составляют менее 25%. Среди субтенториальных опухолей наиболее часто встречаются глиомы (медуллобластомы — 45%, астроцитомы — 25%), реже — невриномы слухового нерва
464
КРАНИОФАРИНГИОМЫ
(8%), метастазы рака (6,5%), эпендимомы (5%), ангиоретикулемы (2%), холестеатомы (0,6%) и другие новообразования [Бабчин И.С., Бабчи-на И.П., 1973].
Субтенториальные глиомы в зависимости от локализации и клинических проявлений могут быть разделены на глиомы мозжечка, ствола мозга (среднего мозга, моста мозга и продолговатого мозга).
Глиомы мозжечка составляют более 70% опухолей задней черепной ямки. У детей младшего возраста преобладают медуллобластомы, в среднем возрасте — астроцитомы и ангиоретикулемы. В зрелом и пожилом возрасте чаще встречаются глиобластомы и метастазы рака. В зависимости от клинической картины выделяют глиомы червя и полушарий мозжечка. В черве мозжечка наиболее часто обнаруживаются медуллобластомы, которые типичны для детей младшего возраста.
Первыми клиническими симптомами этих опухолей являются нарушения статики и гипертензионные головные боли, на высоте которых возникает рвота. Затем по мере распространения медуллобластомы на полушария мозжечка появляются нистагм, нарушения при выполнении динамических мозжечковых проб. По мере роста опухоли и сдавления просвета IV желудочка увеличиваются гипертензионные явления, появляются застойные диски зрительных нервов на глазном дне.
Глиомы полушарий мозжечка у детей старшего возраста представлены астроцитомами (нередко с кистой) и ангиоретикулемами; у взрослых — астроцитомами, глиобластомами и метастазами рака.
Манифестация этих опухолей, как правило, начинается с гипертензион-ных явлений и развития застойных дисков зрительных нервов. Затем присоединяются и односторонние мозжечковые полушарные симптомы.
В запущенных случаях мозжечковые симптомы становятся двусторонними, появляются приступы тонических децеребрационных судорог и бульбарные симптомы.
Диагностика глиом мозжечка основывается на появлении гипертензи-онных явлений, шаткости походки (что характерно для поражений червя мозжечка), мозжечковых полушарных симптомов. Диагностике этих опухолей способствуют исследование глазного дна, вентрикулография (при застойных дисках зрительных нервов), пневмобульбография и особенно результаты КТ и МРТ.
Дифференциальную диагностику следует проводить с опухолями IV желудочка, мостомозжечкового угла, ствола головного мозга, опухолями супратенториальной локализации (например, при лобной астазии и абазии).
Глиомы ствола головного мозга. Опухоли ствола мозга диагностируют относительно редко (около 3% от всех опухолей головного мозга). Значительно чаще они встречаются у детей и составляют от 8 до 15% опухолей головного мозга в детском возрасте. Среди глиом ствола мозга наиболее часто выявляются различные астроцитомы и глиобластомы, реже —ангиоретикулемы и метастазы рака. В зависимости от локализации глиомы ствола мозга разделяют на глиомы среднего мозга, моста мозга и продолговатого мозга.
Глиомы среднего мозга. В зависимости от места первичного роста различают глиомы четверохолмия и ножек мозга. При первичном поражении четверохолмия на первый план выступают нарушения зрения в виде пареза взора кверху, нарушения конвергенции, анизокории, миоза или мидриаза со снижением или исчезновением реакции зрачков на свет. Затем присоединяются двусторонние нарушения слуха.
Для глиом ножек мозга характерны альтернирующие синдромы, пер
465
ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
выми проявлениями которых являются симптомы поражения ядер глазодвигательного нерва. Затем при врастании глиомы в основание ножки мозга возникают проводниковые пирамидные симптомы на противоположной стороне (синдром Вебера).
При сдавлении руброспинального и мозжечковых проводящих путей появляются хореоатетоидные движения и интенционное дрожание в противоположных конечностях (синдром Бенедикта). Поражение медиальных коленчатых тел приводит к снижению слуха, латеральных — к гемианопсии, дорсальных отделов покрышки — к парезу взора кверху.
При опухолях ножки мозга и четверохолмия в связи с близостью водопровода среднего мозга сравнительно рано возникают гипертензионно-гид-роцефальные явления.
Диагностика опухолей ножки мозга и четверохолмия основывается на выявлении сочетания гипертензион-но-гидроцефальных явлений с альтернирующими синдромами, парезом взора, нарушениями зрительных и слуховых функций.
Уточнению диагноза помогают вентрикулография с водорастворимыми контрастирующими веществами, позволяющая выявить смещение и сдавление водопровода среднего мозга, результаты КТ и МРТ.
Дифференциальную диагностику проводят с опухолями шишковидной железы, задних отделов III желудочка, нарушениями кровоснабжения среднего мозга, рассеянным склерозом.
Глиомы моста мозга. Среди опухолей ствола мозга наиболее часто встречаются глиомы моста (астроцитомы, глиобластомы, реже метастазы рака).
Клинические проявления глиом моста зависят от места исходного роста опухоли. В связи с этим выделяют три основных клинических синдрома: синдром покрышки, синдром основания и синдром половинного поражения моста.
Глиомы покрышки моста в первую очередь проявляются поражением ядра отводящего нерва (VI) в сочетании с поражением лицевого нерва (VII), корешок которого огибает ядро этого нерва. Затем присоединяются двусторонний парез взора (поражение заднего продольного пучка), нарушения походки и статики. В поздней стадии заболевания выявляются симптомы поражения пирамидных путей и гипертензионно-гидроцефальные явления.
Первым клиническим проявлением глиом основания моста является спастический геми- или тетрапарез с псевдобульбарными нарушениями. Вскоре присоединяются мозжечковые нарушения. Гипертензионный синдром, как правило, отсутствует.
Наиболее часто встречаются глиомы одной из половин моста. Клинически они проявляются наличием таких альтернирующих синдромов, как синдромы Мийяра — Гюблера и Фовиля, сочетающиеся с парезом взора в сторону опухоли. Нарушения чувствительности возникают позже, выражены нерезко. Часто отмечаются одно- и двусторонние мозжечковые симптомы. Гипертензионные явления могут возникнуть в терминальной стадии заболевания.
При диагностике глиом моста мозга следует обращать внимание на наличие альтернирующих синдромов, при которых поражаются ядра V, VI, VII черепных нервов, геми- и тетрапарезов с псевдобульбарным синдромом и мозжечковых нарушений. При этом следует учитывать позднее возникновение внутричерепной гипертензии. Ранняя диагностика глиом ствола мозга возможна лишь с помощью КТ и МРТ. С помощью вентрикулографии можно выявить увеличение объема моста.
Дифференциальную диагностику проводят с опухолями IV желудочка, стволовым энцефалитом и рассеянным склерозом.
466
КРАНИОФАРИНГИОМЫ
Глиомы продолговатого мозга. Первичные опухоли продолговатого мозга встречаются редко. Первыми их клиническими признаками являются бульбарные симптомы, обусловленные поражением ядер IX, X и XII черепных нервов (дизартрия, дисфония, дисфагия). Затем присоединяются двигательные, чувствительные и мозжечковые проводниковые симптомы разной степени выраженности. Наиболее ранним симптомом глиомы продолговатого мозга может быть упорная рвота. Внутричерепной гипертензии при этих опухолях обычно не наблюдается, так как больные погибают на более ранних этапах заболевания.
Диагноз глиомы продолговатого мозга базируется на наличии рвоты, бульбарных проявлений, двигательных, чувствительных и мозжечковых проводниковых симптомов.
• Дифференциальную диагностику глиом продолговатого мозга проводят с опухолями IV желудочка, энцефалитом ствола мозга и рассеянным склерозом.
Опухоли области IV желудочка встречаются довольно часто. Они составляют около 7% опухолей головного мозга, а среди опухолей задней черепной ямки — до 15—20%. Среди опухолей IV желудочка наиболее часто встречаются эпендимомы, реже — хориоидпапилломы и холестеатомы.
Клинические проявления во многом зависят от места исходного роста и его направленности. При опухолях оральных отделов ромбовидной ямки с распространением их в водопровод среднего мозга на ранней стадии заболевания возникают горизонтальный нистагм, приступы системного головокружения, вынужденное положение головы, приступы резкой головной боли, синдром Брунса. В последующем могут присоединяться поражения VI и VII черепных нервов, заднего продольного пучка (парез взора).
Опухоли каудальных отделов ромбовидной ямки, распространяющиеся
в большую затылочную цистерну, уже в начале заболевания проявляются рвотой, затем возникают бульбарные нарушения (расстройства глотания, фонации, артикуляции) и гипертензи-онные явления. Опухоли бокового заворота IV желудочка клинически проявляются приступами головокружения, вынужденным положением головы, нарушением чувствительности в зонах Зельдера, вестибулярных и слуховых функций. В последующем по мере роста опухоли в полость IV желудочка возникают гипертензионные явления.
Диагностика опухолей в области IV желудочка основывается на выявлении симптомов раздражения образований ромбовидной ямки и нарастания внутричерепной гипертензии. Диагностике этих опухолей способствуют офтальмологическое и отиатри-ческое обследования, пневмобульбог-рафия, вентрикулография с водорастворимым контрастирующим веществом. Однако наиболее безопасными и информативными методами исследования являются КТ и МРТ.
Дифференциальную диагностику опухолей области IV желудочка проводят с опухолями ствола мозга и мозжечка.
Опухоли мостомозжечкового угла составляют от 12 до 13% от всех опухолей головного мозга и г/з всех новообразований задней черепной ямки [Баб-чин И.С., Бабчина И.П., 1973]. Наиболее часто среди них встречаются невриномы слухового нерва, значительно реже — менингиомы и холестеатомы.
Невриномы слухового нерва. В клиническом течении неврином слухового нерва Б.Г.Егоров (1969) выделил четыре стадии: I — отиатрическая, II — ото-неврологическая, III —- гипертензион-ная, IV — бульбарная.
В отиатрической стадии заболевания наиболее часто первым проявлением становится шум в ухе на стороне развития опухоли. Затем присоединяется снижение слуха, которое больные могут долго не замечать.
467
ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Отоневрологическая стадия клинически характеризуется, наряду с нарушениями слуха, появлением симптомов поражения лицевого нерва по периферическому типу и корешковым поражением тройничного нерва в виде снижения и исчезновения корнеального рефлекса, понижением чувствительности слизистой оболочки полости носа; при поражении промежуточного нерва—нарушением вкуса на передних двух третях языка на стороне опухоли. Сдавление полушария мозжечка опухолью проявляется мозжечковой недостаточностью.
В гипертензионной стадии заболевания возникают головная боль, тошнота и рвота, застойные диски зрительных нервов.
Бульбарная стадия заболевания характеризуется сдавлением продолговатого мозга, проявляющимся бульбарными нарушениями (дизартрией, дисфонией, дисфагией, снижением глоточного рефлекса и т. д.).
Диагностика неврином слухового нерва основывается на появлении шума в ухе, прогрессирующего снижения слуха вплоть до полной глухоты, симптомов сдавления тройничного и лицевого нервов, мозжечковых и бульбарных симптомов, а также внутричерепной гипертензии.
Ранней диагностике неврином слухового нерва способствуют целенаправленное отиатрическое обследование, рентгенография пирамиды височной кости по Сгенверсу, при которой можно выявить начальное расширение внутреннего слухового прохода, исследование боковой цистерны с помощью водорастворимых контрастирующих веществ, КТ и МРТ.
Дифференцируют невриномы слухового нерва от арахноидита и сосудистых аномалий мостомозжечкового угла, опухолей моста, невриномы тройничного нерва, менингиомы и холестеатомы мостомозжечкового угла.
Субтенториальные менингиомы. Менингиомы задней черепной ямки встречаются редко. Они составляют менее 2% от опухолей головного моз
га, а среди внутричерепных менингиом — не более 8—9%.
В задней черепной ямке встречаются менингиомы мостомозжечкового угла, мозжечкового намета и ската.
Менингиомы мостомозжечкового угла в отличие от невриномы слухового нерва редко приводят к полной глухоте на стороне поражения и сравнительно рано проявляются внутричерепной гипертензией. Шум в ухе, характерный для раннего периода развития невриномы VIII нерва, практически отсутствует в начальном периоде развития менингиомы. Нередко первыми проявлениями этих опухолей могут быть мозжечковые симптомы. В поздних стадиях развития менингиомы мостомозжечкового угла появляются симптомы сдавления моста и продолговатого мозга, возникают явления бульбарного паралича. В этих случаях отмечаются выраженные гипертензионно-гидроце-фальные явления.
Диагноз менингиомы мостомозжечкового угла основывается на сочетании симптомов поражения V, VII и VIII черепных нервов, мозжечковых симптомов и рано возникающей внутричерепной гипертензии. При этом полная глухота на стороне поражения отмечается редко. В отличие от неврином слухового нерва на рентгенограммах пирамиды височной кости расширения канала внутреннего слухового прохода не выявляется.
Установлению диагноза менингиомы мостомозжечкового угла способствуют вертебральная АГ, позволяющая выявить собственную сосудистую сеть опухоли, результаты КТ и МРТ.
Дифференцируют менингиомы мостомозжечкового угла от невриномы слухового нерва, холестеатомы и арахноидита мостомозжечкового угла.
Менингиома мозжечкового намета может долго протекать бессимптомно. Иногда возникает головная боль в области лба и орбиты. Первыми при этих опухолях, как правило, появляются гипертензионно-гидроцефаль-ные симптомы. При достижении ме
468
ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА
нингиомой значительных размеров наступают декомпенсация и быстрое нарастание симптомов поражения ствола мозга на мезэнцефальном, а затем на бульбарном уровне. Появляются выраженные мозжечковые симптомы. В этот период на глазном дне обнаруживается выраженный застой в дисках зрительных нервов.
Диагноз менингиомы мозжечкового намета основывается на выявлении симптомов раздражения мозжечкового намета и раннем появлении внутричерепной гипертензии. Постановке правильного диагноза способствуют вертебральная АГ, результаты КТ и МРТ.
Дифференцируют менингиомы мозжечкового намета от опухолей шишковидной железы, мезэнцефальных отделов ствола мозга, глиом мозжечка.
Менингиомы ската развиваются медленно с постепенным сдавлением базальных отделов моста и продолговатого мозга. Постепенно нарастают явления поражения пирамидных путей, V—XII черепных нервов, появляются бульбарные нарушения и присоединяется внутричерепная гипертензия. В диагностике опухолей ската большую роль играет вертебральная АГ. На ангиограммах могут быть обнаружены сосудистая сеть опухоли и смещение базилярной артерии кзади и в одну из сторон в зависимости от направления преимущественного роста опухоли. Существенное значение для диагностики менингиом ската имеют КТ и МРТ.
ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА
Из общего числа опухолей спинного мозга около 20% составляют интрамедуллярные и 80% — экстрамедуллярные опухоли (в том числе 65% субдуральные и 15% — эпидуральные). Около 65% опухолей носят характер «песочных часов», т. е. частично располагаются внутри спинномозгового канала, а частично — вне его.
Интрамедуллярные опухоли развиваются преимущественно из клеток глии (различные формы глиом) и эпендимы (эпендимомы), а экстрамедуллярные опухоли — из спинальных корешков (невриномы), мозговых оболочек (менингиомы), сосудов (ангиомы) или эпидуральной жировой клетчатки (липомы). Реже встречаются саркомы, метастазы рака, инфекционные гранулемы.
По данным И.Я.Раздольского (1961), опухоли спинного мозга характеризуются постепенным развитием симптомов поперечного поражения, белково-клеточной диссоциацией в СМЖ и нарушением проходимости ликворных путей. При люмбальной пункции иногда выявляется синдром вклинения спинного мозга. При пробе Квекенштедта вслед за сдавлением шейных вен возникает резкое усиление корешковых болей (симптом ликворного толчка), что свидетельствует о наличии субдуральной экстрамедуллярной опухоли, в первую очередь невриномы. Корешковые боли при опухолях спинного мозга могут зависеть от положения тела; они усиливаются в горизонтальном положении и уменьшаются при переходе больного в положение сидя или стоя. Этот симптом «корешковых болей положения» наблюдается только при экстрамедуллярных опухолях, особенно конского хвоста.
Болезненность при надавливании на остистый отросток отмечается при расположении экстрамедуллярной опухоли на задней и заднебоковой поверхностях мозга, но может возникать и при различных заболеваниях позвоночника (артриты, спондилиты, опухоли).
При спондилографии выявляются изменения корней дуг позвонков — их истончение, уменьшение контрастности и увеличение расстояния между дужками (симптом Элсберга — Дайка). Важные данные о локализации и величине опухоли могут быть получе
469
ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ны при ПМГ (особенно при миелографии с водорастворимыми контрастирующими препаратами), а также при сканировании после введения радионуклидного индикатора и КТ.
Интрамедуллярные и экстрамедуллярные опухоли проявляются сочетанием сегментарных и проводниковых расстройств. Кроме того, и тем и другим свойственны охарактеризованные выше признаки — симптомы «корешковых болей положения», «остистого отростка», «ликворного толчка», синдром вклинения, усиление проводниковых симптомов после люмбальной пункции.
Весьма существенны различия, характеризующие клинические особенности экстрамедуллярных и интрамедуллярных опухолей.
В развитии экстрамедуллярных опухолей (чаще они локализуются в субдуральном пространстве) выделяют три стадии.
I стадия характеризуется корешковым синдромом (спонтанные стреляющие и опоясывающие боли, симптомы натяжения, выпадение чувствительности по корешковому типу, угасание соответствующих уровню поражения рефлексов). Для II стадии типичен синдром Броун-Секара. В III стадии наблюдаются синдром компрессии спинного мозга (нижняя параплегия или тетраплегия, нарушения чувствительности по проводниковому типу, нарушения функций тазовых органов). Нарушения чувствительности в соответствии с законом эксцентричного расположения более длинных проводников распространяются снизу вверх.
Интрамедуллярные опухоли на начальных этапах в зависимости от локализации новообразования в задних или передних отделах спинного мозга могут протекать в двух вариантах: в виде сирингомиелического или полиомиелитического синдромов. В последующем развивается нижний парапарез с нарушением чувствительности
и функций тазовых органов. Нарушения чувствительности (в соответствии с упомянутым законом эксцентричного расположения длинных путей) распространяются сверху вниз. Корешковые симптомы обычно не выражены.
Опухоли спинного мозга возникают исподволь, без острого периода, и протекают без ремиссий. Корешковые, сегментарные и проводниковые симптомы постепенно нарастают. Не исключены, однако, внезапные обострения, связанные с ущемлением корешков или сопутствующими нарушениями спинального кровообращения. Могут наблюдаться кажущиеся ремиссии, связанные с иммобилизацией позвоночника и постельным режимом.
Менингиомы (спинальные арах-ноидэндотелиомы) составляют свыше 50% экстрамедуллярных опухолей. Они могут исходить из твердой или паутинной оболочки. В 90% случаев менингиомы располагаются субдурально, имеют капсулу, в связи с чем при операциях легко отделяются от спинного мозга. При типичной для менингиом грудной локализации первоначально часто ошибочно диагностируют межреберную невралгию, плеврит или стенокардию. Предположение об опухоли возникает лишь после появления слабости в ноге на стороне «невралгии» и нарушений болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне. Постепенное нарастание компрессии проводниковых систем приводит к параплегии, грубым нарушениям чувствительности и функций сфинктеров. Развиваются трофические расстройства, пролежни, уросепсис.
Своеобразие опухолей конского хвоста проявляется вначале односторонними, а затем двусторонними болями. Выражены симптомы положения и «ликворного толчка». Позже присоединяются периферические парезы или параличи и нарушения функций тазовых органов типа истинного недержания мочи (моча вытекает кап
470
ОПУХОЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
лями) или парадоксальной ишурии (при переполненном мочевом пузыре).
Ранней диагностике способствуют исследования СМЖ и проведение сравнительного анализа по ликворологическим данным, пробы на проходимость спинального субарахноидального пространства, а также миелография с контрастированием. В сомнительных случаях, при одноочаговом синдроме оправданна диагностическая ламинэктомия.
Для определения уровня патологического процесса имеют значение определение границ нарушений чувствительности, характер двигательных и рефлекторных расстройств. Симптоматика при поражениях различных уровней спинного мозга, рассмотрена в главе, посвященной нарушениям спинального кровообращения.
Доброкачественные опухоли спинного’ мозга протекают значительно медленнее злокачественных. Менингиомы следует отличать от неврином корешка, сдавливающих спинной мозг, при которых рентгенологически можно выявить асимметричное расширение одного межпозвоночного отверстия.
Дифференциальная диагностика опухолей спинного мозга с нарушениями спинального кровообращения основывается на остром начале последних, регрессе некоторых или всех симптомов, отсутствии болей и изменений в СМЖ. Эпидуральный абсцесс, арахноидит и арахномиелит отличаются от опухолей связью возникновения и течения с инфекционными процессами, воспалительными изменениями в СМЖ, колебаниями выраженности неврологических нарушений. Эпидуральный абсцесс развивается остро, сопровождается резкой локальной болезненностью, отечностью в области патологического процесса.
Дифференциация опухолей спинного мозга от поражений позвоночника (спондилит, спондилоартрит, опухоли первичного и метастатического
характера) основывается на результатах спондилографии (томографии) и отсутствии неврологических нарушений, типичных для опухолей спинного мозга. При дифференциальной диагностике опухолей спинного мозга и позвоночника существенное значение имеет МРТ.
ОПУХОЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Серьезную опасность представляют только опухоли, исходящие из корешков черепных или спинальных нервов и располагающиеся в полости черепа или позвоночного канала. Чаще это — доброкачественные новообразования (нейрофибромы), но могут встречаться незрелые опухоли со злокачественным течением. Опухоли могут исходить из соматической нервной системы (единичные невриномы, множественный нейрофиброматоз) или из вегетативной — чаще симпатической (симпатобластомы или ганглионевромы).
Клиническая картина формируется из сочетания симптомов раздражения и выпадения функций пораженного нерва. Наблюдаются спонтанные боли, симптомы натяжения, локальная гипотония и гипотрофия мышц, снижение или отсутствие соответствующего рефлекса, гипестезия в автономной зоне, иннервируемой данным нервом. Обычно удается пальпировать опухолевый узел; при этом возникают проекционные боли.
Иногда для уточнения диагноза проводят биопсию участка опухоли.
Нейрофиброматоз Реклингхаузена — системное генетически обусловленное, множественное неопластическое заболевание ПНС. Различают периферический, центральный и комбинированный нейрофиброматоз. Центральный характеризуется образованием нейрофибром на слуховых, реже блуждающих, тройничных, блоковых
471
СИРИНГОМИЕЛИЯ И СИРИНГОБУЛЬБОМИЕЛИЯ
и отводящих нервах, а также на корешках спинного мозга и конского хвоста. Периферический нейрофиброматоз — множественные узлы, исходящие из леммоцитов, формирующиеся в любых органах и тканях. При комбинированном нейрофиброматозе сочетаются проявления, характерные для двух предыдущих форм. Типичные признаки нейрофиброматоза обозначаются тетрадой Дарье: плотные округлые или веретенообразные опухоли нервных
стволов; пигментные пятна на коже; часто пигментированные опухоли кожи и подкожной клетчатки; сопутствующие дисгенетические признаки (асимметрия костей черепа, дефекты прикуса, синдактилия). Многочисленные узлы нередко вызывают неудобства и болезненные ощущения при ношении тесной одежды, тугих поясов и др.
Удаление нейрофибром способствует резкому увеличению числа подобных образований.
Г лава 27
СИРИНГОМИЕЛИЯ И СИРИНГОБУЛЬБОМИЕЛИЯ
Заболевания характеризуются разрастанием глии в сером веществе спинного (сирингомиелия) или продолговатого мозга (сирингобульбия).
Патогенетической основой сирингомиелии являются аномалии развития спинного мозга и других отделов ЦНС. Причиной этих аномалий могут быть различные патологические факторы, действовавшие на организм матери до беременности или во время нее,— неблагоприятные условия, нерациональное питание, алкоголизм, различные интоксикации, токсоплазмоз, радиационное воздействие, хронические инфекции и соматические заболевания, особенно сопровождающиеся обменными и эндокринными нарушениями. В некоторых случаях отмечена связь сирингомиелии с ранее перенесенной локальной или общей травмой, хронической физической нагрузкой, экзогенными острыми или хроническими интоксикациями [Аствацатуров М.И., 1931; Шамбуров ДА., 1961, и др.]. Сирингомиелии нередко сопутствуют признаки «дизрафического статуса», т. е. диспластического строения тела,— асимметрия лица, конечностей, «воронкообразная» или «желобообразная» грудина, сколиоз, кифоз, кифосколиоз (ча
ще в грудном отделе), добавочные соски, разная величина молочных желез, высокое небо, неправильное развитие зубов, раздвоение кончика языка и нижней губы, деформации черепа, стоп, гетерохромия радужек, неодинаковая величина глазных яблок. Сирингомиелию часто сопровождает гидроми-елия — образование полостей в центральном канале спинного мозга. При спондилографии иногда обнаруживаются незаращение дужек позвонков (spina bifida) — чаще всего поясничных — и другие аномалии строения позвоночника, костей черепа и конечностей. В анамнезе у ряда больных отмечается ночное недержание мочи.
Сирингомиелия выявляется чаще всего в возрасте 10—20 лет. Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Заболевание обычно начинается без явных непосредственных причин. Часто о сирингомиелии становится известно случайно, при обнаружении больным участков кожи с утраченной болевой и температурной чувствительностью, на которых образуются ожоги, повреждения кожи или воспалительные процессы. Иногда причиной обращения к врачам являются боль, парестезии и слабость в руках.
472
СИРИНГОМИЕЛИЯ И СИРИНГОБУЛЬБОМИЕЛИЯ
Клинические проявления сирингомиелии характеризуются сочетанием нарушений чувствительности, движений и трофики. Формы сирингомиелии отличаются распространенностью патологического процесса по поперечнику и длиннику спинного мозга. В зависимости от поражения поперечника спинного мозга выделяют чувствительную, двигательную, трофическую и смешанную формы. Соответственно распространению по длиннику спинного мозга выделяют шейно-грудную, пояснично-крестцовую, бульбарную и смешанные формы.
В начальном периоде заболевания чаще встречается чувствительная форма, которая характеризуется преимущественно болью, парестезиями и диссоциированными расстройствами чувствительности. Сугубо двигательные формы крайне редки; обычно к нарушениям движений вскоре присоединяются и нарушения чувствительности. Сочетанные поражения спинного мозга и ствола именуются си-рингобульбомиелией.
У большинства больных отмечаются боль и парестезии, чаще в шейно-плечевой области. Боль иногда носит жгучий характер, может быть пароксизмальной или постоянной. Часто в зонах, где болевая чувствительность снижена или утрачена, наблюдается гиперпатический характер восприятия раздражений (anaestesia dolorosa). Характерен диссоциированный тип нарушений чувствительности — болевая и температурная чувствительность резко снижается или отсутствует, а тактильная чувствительность и мышечно-суставное чувство сохранены. В отдельных случаях утрачивается только болевая или только температурная чувствительность. Нарушения мышечно-суставного чувства возникают редко (только в ногах), в далеко зашедших стадиях заболевания при наличии резких проводниковых нарушений чувствительности, спастических парапарезов, расстройств функ
ций тазовых органов, обусловленных не только глиоматозом, но и выраженной гидромиелией. Характерен также сегментарный тип расстройств чувствительности. Из-за неравномерности поражения отдельных сегментов спинного мозга топография расстройств чувствительности далеко не всегда укладывается в синдромы «куртки» или «полукуртки». Преимущественно поражаются шейные и грудные сегменты спинного мозга. При шейно-грудной локализации процесса отмечается синдром Горнера (энофтальм, сужение зрачка и глазной щели), в отдельных случаях — изменения иного характера — экзофтальм, расширение зрачка и глазной щели.
Двигательные расстройства у большинства больных проявляются гипотрофией и слабостью мышц дистальных отделов рук. Кисть приобретает вид «обезьяньей» или «когтистой» лапы. Нередко отмечается слабость шейных и лопаточных мышц. Парезы, обусловленные поражением пирамидных путей, обычно развиваются в нижних конечностях. Чаще всего двигательные расстройства развиваются на фоне выраженных нарушений чувствительности.
Дистрофические изменения в костях сопровождаются их повышенной ломкостью, что нередко приводит к переломам. У некоторых больных развиваются характерные артропатии, иногда сопровождающиеся разрежением костей и остеолизисом; такие изменения чаще всего возникают в плечевом суставе и суставах кисти; могут наблюдаться деформация и костные разрастания в области локтевых, плечевых и лучезапястных суставов. Часто развиваются трофические изменения кожи, подкожной клетчатки, ногтей. Эти изменения локализуются преимущественно на кистях, сопровождаются отеком, появлением трещин кожи, флегмон, свищей, иногда развитием остеомиелита костей пальцев рук. На конечностях и тулови
473
ПАРАЗИТАРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ще могут развиваться гипертрихоз, повышенная пигментация отдельных участков кожи; нередко формируются контрактуры Дюпюитрена. Вегетативные расстройства проявляются цианозом кистей, краснотой, зябкостью, гипергидрозом, «мраморностью» кожи дистальных отделов рук и ног.
При сирингобульбии выявляются поражения подъязычного, блуждающего, языкоглоточного, лицевого и редко двигательных пучков тройничного нерва. Иногда отмечаются нистагм и приступы икоты. Расстройства чувствительности в наружной 5оне Зельдера наблюдаются в 40% случаев. Иногда отмечаются изменения глазного дна (частичное побледнение дисков зрительных нервов, атрофические явления в них без существенных изменений зрения, в единичных случаях — застойные явления в дисках), снижение слуха, вестибулярные расстройства, боли в области лица. Указанные нарушения связывают с гидроцефалией, сопутствующей сирингомиелии, или спаечными явлениями в оболочках основания мозга, а также с распространением периэпенди-мального глиоза по каудальным отделам ствола головного мозга.
Сложны для диагностики случаи, когда заболевание начинается с пареза мышц языка, мягкого неба, гортани. При одновременном наличии фибрилляций необходима дифференциация от бокового амиотрофического склероза; присоединение нарушений чувствительности подтверждает диагноз сирингобульбии.
Клинический полиморфизм сирингомиелии характеризуется возможностью присоединения гидроми-елии и гидроцефалии. Сочетания сирингомиелии с гидромиелией проявляются двусторонним симметричным поражением с выраженными проводниковыми симптомами. Асимметричность и сегментарность поражения более характерны для сирингомиелии. Сирингомиелия может сочетаться с опухолями головного и спинного мозга, аномалиями развития мозжечка, продолговатого мозга и другими аномалиями развития нервной системы.
Сирингомиелию следует дифференцировать от гематомиелии, опухолей, воспалительных поражений спинного мозга, БАС. Существенную помощь в диагностике оказывает МРТ позвоночника и спинного мозга.
Глава 28
ПАРАЗИТАРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ЦИСТИЦЕРКОЗ
Цистицеркоз (финноз) — паразитарное заболевание, вызываемое личинками свиного цепня (Cisticercus cellulosae).
Заражение человека происходит при употреблении в пищу мяса больного животного. Финна (цистицерк) в желудочно-кишечном тракте превращается во взрослого гельминта, продуцирующего членики, наполненные
онкосферами. Личиночную стадию развития цепень может проделать и в организме человека. В этих случаях онкосфера должна предварительно попасть в желудок, что наблюдается при нарушении гигиенических норм — употреблении пищи, загрязненной экскрементами больного, страдающего цистицеркозом. Второй путь — са-мозаражение онкосферой при рвоте — встречается относительно редко. Преимущественное поражение цистицер-
474
ЦИСТИЦЕРКОЗ
ком головного мозга обусловлено забрасыванием онкосфер по магистральным сосудам шеи. Количество развивающихся в мозге цистицерков зависит от числа одновременно проникших в организм онкосфер. Достигнув по кровеносным сосудам головного мозга, онкосферы проникают из капилляров в ткань мозга, где они постепенно переходят в стадию финны — цистицерка. Последний может существовать в мозге от 5 до 30 лет (чаще — 5—10 лет). Величина цистицерков различна — от горошины до грецкого ореха и больше. Единичные цистицер-ки встречаются в мозге реже, чем множественные.
Цистицерк оказывает местное действие на мозговую ткань (компрессия и токсическое воздействие на близлежащие структуры) и на весь организм — за счет проникновения в кровь продуктов обмена цистицерка. Вследствие этого наблюдаются дегенеративные изменения нервных клеток и реактивные воспалительные процессы в соединительной ткани сосудов, а также в глии. Вокруг цистицерка образуется фиброзная капсула, а вблизи нее обнаруживаются явления эндо- и периартериита с пролиферацией интимы и лимфоцитарной инфильтрацией стенок сосудов. Иногда выявляются тромбозы сосудов и инфаркты мозговой ткани. После гибели цистицерка зона реактивного воспаления уменьшается, формируются рубцы. Сам цистицерк подвергается творожистому некрозу и последующему обызвествлению. При локализации цистицерка в желудочковой системе мозга он в течение того или иного времени свободно перемещается с током СМЖ, вызывая иногда обтурацию ликворных путей. В последующем, в результате развивающегося эпенди-мита, чаще после гибели паразита, происходит его фиксация к стенкам желудочка. Постепенно формирующиеся эпендимит и арахноидит затрудняют ликвородинамику. При
фиксации цистицерка в мягких мозговых оболочках развивается диффузный лептоменингит, обычно более выраженный на основании мозга.
Клинические проявления заболевания во многом зависят от локализации и распространенности цистицерков в головном мозге. Наиболее частым симптомом цистицеркоза больших полушарий являются джексоновские эпилептические припадки, которые обычно бывают самым ранним, а в ряде случаев и единственным симптомом заболевания. Иногда возникновение эпилептических припадков сочетается с субфебрилитетом, головной болью, рвотой, болями в других частях тела. Характерной особенностью эпилептического синдрома при цистицеркозе полушарий мозга является его лабильность: то интенсивность и частота припадков нарастают, то на недели, месяцы, а иногда и годы они прекращаются. Джексоновские припадки могут начинаться либо с правой, либо с левой руки или ноги, что свидетельствует о множественных очагах раздражения в мозге. Симптомы выпадения бывают односторонними или двусторонними. Наблюдаются парезы мимической мускулатуры, мышц языка, рук и ног, нарушения речи, чувствительности, гипо- и гиперкинезы. Иногда после очередных экзацербаций отмечается обратное развитие симптомов.
В любой стадии заболевания могут развиться психические нарушения, иногда предшествующие гипертен-зионно-гидроцефальным и очаговым симптомам. Вначале они носят характер АС, а позже — галлюцинаторнобредовых пароксизмов, сумеречных расстройств сознация, аментивного синдрома, часто сочетающегося с психомоторным возбуждением и агрессивностью. При нарастании симптомов внутричерепной гипертензии ведущим является угнетение сознания вплоть до коматозного состояния.
При цистицеркозе полушарий головного мозга часто наблюдается менингеальный синдром, наиболее вы
475
ПАРАЗИТАРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
раженный в период обострения и почти полностью исчезающий при ремиссии.
Цистицеркоз боковых желудочков характеризуется симптомами повышения внутричерепного давления с периодическими окклюзионными пароксизмами, обусловленными обтурацией межжелудочкового отверстия плавающим цистицерком. При таких пароксизмах усиливаются головные боли, наблюдается вынужденное положение головы — ее наклон в сторону, а иногда запрокидывание. При медленно развивающейся окклюзии межжелудочкового отверстия на фоне внутричерепной гипертензии выявляются нарушения психики в виде общей заторможенности, вялости, снижения памяти. Иногда отмечаются общие эпилептические припадки, а также нарушения движений и чувствительности меняющейся выраженности на стороне, противоположной пораженному полушарию.
Уточнению топического диагноза способствует вентрикулография, при которой выявляется асимметричное расширение желудочков, а иногда и тень паразита. При этом в СМЖ иногда можно обнаружить клеточно-белковую диссоциацию с наличием эозинофилов. Однако во многих случаях СМЖ не изменена, что существенно затрудняет прижизненную диагностику цистицеркоза боковых желудочков.
Клиническая картина цистицеркоза III желудочка характеризуется ре-миттирующим диэнцефальным и гипертензионно-гидроцефальным синдромами. Степень выраженности каждого из указанных синдромов во многом определяется локализацией цистицерков в полости III желудочка и выраженностью реактивного эпен-димита. При фиксации цистицерка вдали от водопровода среднего мозга заболевание может проявляться пароксизмальной тахикардией, повышением артериального давления, затруднением дыхания, ощущением внут
ренней дрожи, непостоянным субфебрилитетом, булимией или анорексией, синдромом несахарного диабета, импотенцией, ранним климаксом. При обтурации плавающим цистицерком каудальных отделов III желудочка периодически возникают окклюзионные пароксизмы, обычно с вынужденной фиксацией головы в самых разнообразных положениях. Во время этих пароксизмов, кроме резкой головной боли и рвоты, возникают состояния угнетения сознания с общей мышечной слабостью, а в тяжелых случаях может развиваться децеребрационная ригидность с нарушениям дыхания и сердечной деятельности. Характерны резкие вегетативно-сосудистые реакции, нарушения терморегуляции и потоотделения.
При нарастающей водянке головного мозга развиваются нарушения психики в виде аментивной спутанности, психомоторного возбуждения, де-лириозных состояний, заторможенности и др. Нередко выявляются экстрапирамидные нарушения, иногда битемпоральная гемианопсия, сочетающаяся с различными нарушениями функции гипофиза. При выраженной гидроцефалии развиваются застойные изменения на глазном дне с кровоизлияниями и вторичной атрофией зрительных нервов. Признаки повышения внутричерепного давления выявляются на краниограммах.
Клиническая картина цистицеркоза IV желудочка во многом зависит от того, является ли такая локализация цистицерка единственной или цистицеркоз головного мозга носит множественный характер. В последнем случае цистицеркоз IV желудочка проявляется на фоне уже имеющегося поражения головного мозга. Первые симптомы цистицеркоза IV желудочка в большинстве случаев развиваются внезапно, бурно, в форме нарастающих головных болей и головокружений. Для цистицеркоза такой локализации весьма характерны брунсовские
476
ЦИСТИЦЕРКОЗ
приступы, во время которых к резкой головной боли и головокружению присоединяются побледнение или покраснение, потливость, нарушения ритма и глубины дыхания, брадикардия. На высоте приступа нередко наблюдаются утрата сознания и тонические судороги типа децеребрационной ригидности, внезапно возникающие при изменениях положения головы. Количество их бывает разным у разных больных. Для купирования таких состояний больные принимают порой необычное вынужденное положение. При исследовании выявляются горизонтальный или ротаторный нистагм, повышенная вестибулярная возбудимость, недостаточность функций отводящего, лицевого и подъязычного нервов. В последующем вследствие реактивного эпендимита и арахноидита выявляется синдром поражения структур задней черепной ямки. Застойные изменения на глазном дне и нарушения остроты зрения развиваются поздно и подвержены существенным колебаниям — иногда вплоть до полного обратного развития. На краниограммах выявляются признаки повышения внутричерепного давления. При КТ и МРТ видны мелкие полости с плотной капсулой, заполненные жидкостью.
При цистицеркозе на основании мозга клинические проявления во многом сходны с таковыми при базальном арахноидите и зависят от локализации цистицерков и сопутствующих реактивных изменений в оболочках. Обычно наблюдается комбинация поражения тех или иных черепных нервов и гипер-тензионно-гидроцефального синдрома.
Основой диагностики цистицеркоза головного мозга, по данным Г.П.Корнянского и соавт. (1968), являются:
— ремиттирующее течение заболевания с внезапными обострениями и иногда с длительными ремиссиями, сопровождающимися регрессом общемозговой и очаговой симптоматики;
—	полиморфизм и динамичность неврологической симптоматики при преобладании очаговых симптомов раздражения;
—	выраженные оболочечные симптомы часто в сочетании с корешковыми болями;
—	изменчивый по выраженности лимфоидно-нейтрофильный плеоцитоз в СМЖ, а иногда наличие эозинофилов;
—	эозинофилия в крови;
—	положительные РСК с цисти-церковым антигеном (реакция Боброва — Возной) в крови и СМЖ;
—	обызвествленные цистицерки в подкожной клетчатке, мышцах, внутренних органах;
—	обнаружение яиц свиного цепня в кале;
—	указания на заболевания ленточными гельминтами и проживание в эндемических очагах в анамнезе.
Диагностическая значимость большинства перечисленных признаков относительна, но весь их комплекс позволяет с достаточной вероятностью диагностировать паразитарную природу заболевания. Цистицеркоз головного мозга во многом бывает сходен по клиническим проявлениям с рядом заболеваний головного мозга — арахноидитом, менингоэнцефалитом, энцефалитом, рассеянным склерозом, базальным менингитом и некоторыми другими.
Общими для цистицеркоза и церебрального арахноидита являются гипертензионно-гидроцефальный и астенический синдромы с вегетативно-сосудистой лабильностью и рассеянной органической симптоматикой, ПРС, иногда ремиттирующее течение, рентгенологические признаки повышения внутричерепного давления, слипчивый или кистозно-слипчивый процесс, выявляемый при ПЭГ. Однако при церебральном арахноидите регресс очаговой симптоматики в период ремиссии незначителен или отсутствует, а воспалительные изменения
477
ПАРАЗИТАРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
имеются обычно только в желудочковой порции СМЖ, при этом никогда не обнаруживаются эозинофилы. В сомнительных случаях правильному решению вопроса о природе заболевания способствуют выявление обызвествленных цистицерков в оболочках и веществе головного мозга, мягких тканях, положительные серологические реакции на цистицеркоз в крови и СМЖ. Существенное значение имеют результаты копрологического и гельминтологического исследований — при цистицеркозе они положительны, а при церебральном арахноидите — отрицательны. В отличие от цистицеркоза при так называемых эозинофильных менингитах отмечается диссоциация эозинофилии в СМЖ и крови: в СМЖ содержание эозинофилов достигает 25—60%, а в крови не превышает нормальных величин. Кроме того, при эозинофильных менингитах РСК с антигеном цистицерка отрицательна.
Дифференциация цистицеркоза головного мозга от хронического менингоэнцефалита обычно не вызывает больших трудностей. Так, при последнем преобладают симптомы выпадения, более четко выражена очаговая симптоматика, иногда возникающие ремиссии не сопровождаются существенным регрессом симптомов.
Сифилитические поражения оболочек и вещества головного мозга порой трудно отличить от цистицеркоза, так как они развиваются медленно и при них наблюдаются разной степени выраженности поражения мозговых оболочек и вещества мозга, гипертензионно-гидроцефальный синдром, вегетативно-сосудистые реакции. Правильному распознаванию природы патологического процесса в таких случаях помогают наличие или отсутствие характерных для нейросифилиса признаков — зрачковых реакций, результаты серологических исследований СМЖ и крови, степень эффективности противосифи-литической терапии.
Ремиттирующее течение, много-очаговость поражения нервной системы, возникающая при обострении эозинофилия, воспалительные измет нения в СМЖ, «паралитический» тип реакции Ланге, свойственные цистицеркозу головного мозга, могут наблюдаться также при РЭ и PC. Основой дифференциации в подобных случаях являются довольно четкие клинические критерии: при РЭ и рассеянном склерозе поражаются в основном пирамидная и мозжечковая системы; ги-пертензионно-гидроцефальный синдром не характерен. После каждого обострения процесса неврологическая симптоматика нарастает и полностью не исчезает во время ремиссий. В трудных случаях определению характера заболевания помогает реакция Боброва — Возной.
Многоочаговость поражения, эпилептические припадки, выявляемые рентгенологически петрификаты в головном мозге наблюдаются также при токсоплазмозе. Врожденный токсоплазмоз характеризуется триадой признаков: хориоретинит, гидроцефалия и очаги обызвествления в. мозге. При нем также нередко наблюдаются микроцефалия, микроофтальмия, нистагм, эпилепсия, гепатоспленомега-лия; СМЖ становится желтой. Приобретенный токсоплазмоз протекает как общее заболевание с болями в мышцах и суставах, пятнисто-папулезной сыпью, субфебрилитетом, увеличением лимфатических узлов. Иногда наблюдается хориоретинит. Поражение нервной системы напоминает диссеминированный менингоэнцефалит с последующим обызвествлением очагов некроза. В СМЖ иногда может обнаруживаться лимфоцитарный плеоцитоз; несколько повышено ликворное давление. Выраженной внутричерепной гипертензии не бывает. Уточнению природы заболевания помогают результаты РСК с токсоплазмозным антигеном, аллергической кожной пробы Френкеля, реакции с краси
478
ЦИСТИЦЕРКОЗ
телями Сэбина — Фельдмана с парными сыворотками и биологической пробы (прививка мышам крови и СМЖ больного). Однако результативность перечисленных лабораторных исследований не абсолютна. Так, серологическая реакция на токсоплазмоз оказывается положительной у 50% людей, ранее перенесших бессимптомный токсоплазмоз. Только комплексный анализ клинических проявлений и результатов специальных методов диагностики помогает дифференцировать токсоплазмоз от цистицеркоза головного мозга и некоторых других заболеваний.
Цистицеркоз головного мозга, проявляющийся локальными и общемозговыми симптомами, эпилептическими припадками, грубыми психическими нарушениями и ликворной гипертензией, иногда приходится дифференцировать от опухоли полушарий мозга. Опухоли головного мозга характеризуются неуклонным нарастанием локальных и общемозговых симптомов, обусловленной локализацией опухоли симптоматикой; то или иное улучшение, достигаемое иногда при противоотечной терапии, кратковременно. Цистицеркозу свойственно ремиттирующее течение; чаще много-очаговость поражений, иногда почти полный регресс очаговых симптомов в период ремиссии. При ЭхоЭГ у больных с опухолью головного мозга может определяться смещение М-эха, в СМЖ — белково-клеточная диссоциация, при ПЭГ — дислокация желудочковой системы, при АГ —смещение церебральных сосудов, чего практически никогда не наблюдается при цистицеркозе головного мозга.
Более трудна дифференциация цистицеркоза от опухолей, располагающихся в желудочковой системе головного мозга, так как клиническая картина при этих процессах во многом сходна. Так, при хориоидпапилломе или эпендимоме IV желудочка часто отмечаются ремиттирующее течение с
бурными экзацербациями и длительными ремиссиями, брунсоподобные приступы в период обострений с вынужденным положением головы, клеточно-белковая диссоциация в СМЖ. При опухолях, расположенных в боковых и III желудочках, наблюдаются ремиттирующее течение, вынужденное положение головы, психические нарушения, приступообразные головные боли с рвотой и нарушением сознания, иногда децеребрационная ригидность, эпилептические припадки, поражение черепных нервов, симптомы поражения полушарий и подкорковых ганглиев, в некоторых случаях плеоцитоз в СМЖ. Дифференциации от цистицеркоза в подобных случаях помогает РСК с цистицерковым антигеном.
При дифференциации цистицеркоза от сосудистых прогрессирующих заболеваний мозга следует учитывать, что при последних постепенно выявляющаяся симптоматика соответствует по топической характеристике определенным артериальным бассейнам. В сомнительных случаях применяют специфические методы диагностики цистицеркоза.
Цистицеркоз спинного мозга в изолированном виде встречается редко. Цистицерки локализуются преимущественно в мягких мозговых оболочках на дорсальной поверхности спинного мозга и в области конского хвоста. При вторичном цистицеркозе спинного мозга, когда паразиты проникают из полости черепа в спинномозговой канал по ликворным путям, чаще поражаются шейный отдел спинного мозга и его корешки, а также конский хвост; грудной и пояснично-крестцовый отделы страдают реже. Цистицеркоз спинного мозга всегда сопровождается продуктивным арахноидитом разной степени выраженности, который в большинстве случаев не ограничивается только областью локализации паразита, а носит разлитой характер. Клиническая симптоматика зависит от локализации цисти-
479
ПАРАЗИТАРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
церка и степени выраженности сопутствующего арахноидита. Иногда заболевание протекает бессимптомно, однако в большинстве случаев характерно ремиттирующее течение; периоды обострений сменяются периодами относительного благополучия, когда симптомы поражения спинного мозга и его корешков либо регрессируют, либо стабилизируются. Этим цистицеркоз отличается от опухолей спинного мозга, для которых характерны неуклонное нарастание симптоматики и блокада субарахноидального пространства. В СМЖ при цистицеркозе обычно выявляется клеточно-белковая диссоциация с лимфоидно-нейтрофильным цитозом, наличием эозинофилов, а при экстрамедуллярных опухолях — белково-клеточная диссоциация. Коллоидная реакция Ланге при цистицеркозе, как правило, носит воспалительно-дегенеративный характер; глобулиновые реакции резко положительны; иногда в СМЖ выпадает пленка фибрина.
При интрамедуллярной локализации цистицерков нарушения движений и чувствительности в начале заболевания могут носить сегментарный характер. По мере увеличения цисти-церка и нарастания реактивно-воспалительных изменений развивается синдром поперечного поражения спинного мозга, иногда сочетающийся с симптомами раздражения клеток передних рогов спинного мозга в виде локальных фибрилляций и фасцику-ляций мышц. Клинические проявления цистицеркоза при интрамедуллярной локализации цистицерка сходны с таковыми при интрамедуллярной опухоли. Дифференциально-диагностическим признаком является медленное, неуклонное нарастание симптоматики при опухолях и быстрое, но ремиттирующее течение патологического процесса при цистицеркозе.
Более трудна дифференциация редко встречающегося прогредиентного течения цистицеркоза от опухо
лей спинного мозга. Правильной диагностике способствуют наличие эозинофилии в крови и СМЖ, клеточно-белковой диссоциации в СМЖ, выявление тени цистицерка при миелографии. Большое значение для подтверждения цистицеркоза спинного мозга имеют положительные результаты РСК в СМЖ и крови с цистицер-ковым антигеном, гельминтологических и копрологических исследований, направленных на обнаружение яиц паразита, а также выявление рентгенологически обызвествленных цистицерков в мягких тканях и внутренних органах.
Преимущественное расположение цистицерков на задней поверхности спинного мозга с поражением задних столбов и корешков, наличие болевых кризов и сенситивной атаксии делают необходимой дифференциацию цистицеркоза от сухотки спинного мозга. Для последней характерны приступообразные «стреляющие», «режущие» корешковые боли, напоминающие разряды электрического тока или уколы. Длительность приступов — 1—2 с. Давление на нервы конечностей не вызывает болей. Часто обнаружйвается снижение тактильной и болевой чувствительности преимущественно на уровне грудных сегментов и в области, иннервируемой перонеальными нервами. Вследствие поражения задних столбов при табесе наблюдаются ги-перпатия, снижение или утрата вибрационной чувствительности, статическая и динамическая сенситивная атаксия. Часто отмечаются висцеральные кризы. Ранними симптомами сухотки спинного мозга являются снижение и утрата коленных рефлексов и рефлексов с пяточных сухожилий. У 70—80% больных выявляется симптом Аргайлла Робертсона. В поздних стадиях сухотки спинного мозга развиваются артропатии коленных, а иногда и других суставов. При цистицеркозе спинного мозга такого сочетания нарастающих по интенсивности й
480
эхинококкоз
экстенсивности симптомов не бывает. Как указывалось выше, ему свойственны ремиттирующее течение, преобладание симптомов раздражения над симптомами выпадения. В сомнительных случаях уточнению диагноза способствуют охарактеризованные выше специфические методы лабораторной диагностики.
Спинальный арахноидит, сопутствующий цистицеркозу, следует дифференцировать от спинального арахноидита иной природы. В таких случаях следует руководствоваться результатами обследования, учитывающего комплекс дополнительных и специфических методов диагностики, о которых говорилось выше.
ЭХИНОКОККОЗ
Эхинококкоз — заболевание, возникающее в результате воздействия на организм человека личиночной стадии собачьего цепня (Echinococcus granulosus). Заражение человека происходит при употреблении загрязненных экскрементами больных животных овощей, плодов, молока, воды и др. Яйца эхинококка разносятся по всему организму, задерживаясь в печени, легких и реже в мозге, где и развивается эхинококк — пузырь с довольно толстой слоистой хитиновой оболочкой, наполненной прозрачной желтоватой жидкостью.
Эхинококк головного мозга бывает однокамерным (гидатидозным) или, значительно реже, многокамерным (альвеолярным). Его размеры — от горошины до крупного куриного яйца. Эхинококк вызывает перифокальное реактивное воспаление с последующим образованием многослойной соединительнотканной капсулы. Стенки сосудов мозга и его оболочек в области эхинококка инфильтрированы, а по соседству в веществе мозга имеются очаги размягчения. Эхинококковые кисты чаще всего локализуются в бе
лом веществе полушарий головного мозга вблизи конвекситальной поверхности. По мере роста киста может достичь поверхности мозга и его оболочек или стенок желудочков. В отличие от цистицерка эхинококк редко располагается в коре головного мозга или оболочках. При расположении на поверхности мозга он может узуриро-вать кости свода черепа.
По данным И.КАхунбаева (1964), эхинококкоз любой локализации претерпевает 4 стадии развития:
I —латентная (от момента инвазии онкосферы до появления субъективных жалоб);
II	— характеризуется слабовыра-женными симптомами;
III	— характеризуется появлением отчетливой объективной симптоматики;
IV	— стадия осложнений.
Продолжительность каждой стадии зависит от локализации эхинококка.
При однокамерном эхинококке заболевание длительно протекает бессимптомно, а затем в разной последовательности появляются гипертензи-онный синдром, общемозговые и очаговые симптомы. Гипертензионный синдром, в частности, может проявляться застойными изменениями на глазном дне. Нередки эпилептические припадки и психические расстройства типа депрессии, бреда преследования или слабоумия. Очаговые симптомы, выраженность которых бывает различной, зависят от локализации эхинококка.
Наиболее частым симптомом является головная боль, соответствующая по локализации месту расположения кисты эхинококка. Иногда головная боль усиливается при положении лежа, особенно на стороне локализации кисты и при резких движениях головой. При перкуссии черепа можно обнаружить не только местную болезненность, но и изменение перкуторного звука в зоне расположения кисты. При любой локализации эхинококка
481
ПАРАЗИТАРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
(экстра- или субдуральной, внутримозговой) кости черепа часто истончаются или узурируются (особенно у детей). Иногда при надавливании в области истонченных костей свода черепа возникает звук, напоминающий хруст пергамента. В ряде случаев медленное узурирование костей черепа приводит к образованию дефекта, в который проникает флюктуирующая эластичная опухоль; давление на нее иногда провоцирует эпилептичекие припадки. Иногда пузыри эхинококка проникают под кожу черепа через дефект в кости.
При однокамерном эхинококке головного мозга множественные кисты могут располагаться или в нескольких долях одного полушария, или в обоих полушариях, или в структурах задней черепной ямки. Клинически чаще проявляется один очаг, обычно располагающийся ближе к коре. Соответственно заболевание обычно начинается с одноочаговых симптомов раздражения, выпадения или с повышения внутричерепного давления и реже — с их сочетания. Чаще всего вначале наблюдаются фокальные или общие эпилептические припадки, которые постепенно учащаются. В последующем появляются симптомы выпадения, нарастают гипертензионные, а иногда и оболочечные симптомы. При блокаде ликворных путей возникают пароксизмальные приступы резкой головной боли с рвотой, постоянным или преходящим вынужденным положением головы. На глазном дне развиваются застойные явления.
Прорыв эхинококковой кисты в субарахноидальное пространство проявляется внезапной резкой головной болью, рвотой, резкой гипертермией, аллергической сыпью по всему телу, появлением менингеальных симптомов, пирамидных знаков и эпилептических припадков. В СМЖ могут обнаруживаться обрывки стенки эхинококкового пузыря, крючья, сколексы эхинококка. Прорыв кисты в желудочковую систему мозга проявляется ме
нингеальными, диэнцефально-подкорковыми и стволовыми симптомами и гипертермией, достигающей 4О...41°С.
Прорыв нагноившейся кисты в субарахноидальное пространство вызывает острый гнойный менингит или менингоэнцефалит, которые обычно заканчиваются смертью больного.
Альвеолярный эхинококкоз головного мозга проявляется общемозговыми и очаговыми симптомами. Первым симптомом могут являться нарастающая интенсивная, приступообразная головная боль с рвотой, соответствующая локализации патологического очага, нередко джексоновские или общие эпилептические припадки, повторяющиеся с интервалами в несколько дней или месяцев. В последующем появляются и постепенно углубляются парезы конечностей, с которых начинался приступ джексоновской эпилепсии. Заболевание протекает с ремиссиями, реже прогреди-ентно [Шубина Л.П., 1966].
Эхинококкоз желудочков головного мозга длительно протекает бессимптомно, и только при возникновении блокады ликворных путей начинают возникать приступы головных болей с рвотой, во время которых появляются вынужденное положение головы, нарушения сердечной деятельности и дыхания или децеребрации. При локализации эхинококка в одном из боковых желудочков ранним и ведущим симптомом являются приступообразные резкие головные боли с рвотой. Постепенно развиваются застойные изменения на глазном дне, снижение остроты зрения, нередко определяется аносмия. Очаговые симптомы при эхинококкозе появляются раньше и нарастают быстрее, чем при опухолях, располагающихся в желудочковой системе. Нарушения статики и походки, парез взора, нистагм, обусловленные компрессией орального отдела ствола, более выражены, чем при опухолях. Клинические проявления эхинокок
482
эхинококкоз
ковой кисты IV желудочка сходны с симптомами цистицеркоза и хорио-идной папилломы аналогичной локализации.
Альвеолярный эхинококкоз головного мозга развивается чаще всего вследствие метастазирования возбудителя из печени или легких. Поэтому для диагностики эхинококкоза головного мозга важным подспорьем является обнаружение эхинококкоза печени или легких. Определенное диагностическое значение придают эозинофилии в крови и СМЖ, однако в течение заболевания ее выраженность может значительно колебаться, а поэтому необходимы повторные исследования. Сочетание эозинофилии с характерной неврологической симптоматикой и результатами дополнительных методов исследования может явиться основанием для предположения об эхинококкозе головного мозга.
Для диагностики эхинококкоза применяют иммунологические реакции. Реакция связывания комплемента Вайнберга — Лоренца — Гедини (аналогична реакции Вассермана) недостаточно надежна, так как может быть положительной при наличии других паразитов и отрицательной после гибели эхинококка или при нагноении кисты. Реакция Касони считается положительной при появлении отека и гиперемии кожи в месте введения 0,2 мл жидкости из эхинококкового пузыря. По данным ряда авторов, наиболее значима ранняя реакция, возникающая через 5—10 мин после введения жидкости. У больных в состоянии кахексии и при нагноении или обызвествлении эхинококковой кисты ре-. акция Касони может быть отрицатель-ной. По данным Е.А.Хрущевой (1931), нарастание эозинофилии в крови после реакции Касони дает основание для предположения об эхинококковой инвазии. В настоящее время для диагностики эхинококкоза рекомендуется аллергическая кожная проба типа Касони, но с более активным
аллергеном (метод Шульца и Исмаиловой, дает положительный ответ у 85,3% больных).
Изменения СМЖ в большинстве случаев неспецифичны: выявляется различная степень гиперальбуминоза или плеоцитоза. На краниограммах выявляются признаки повышения внутричерепного давления, а также упоминавшиеся выше местные изменения костей черепа. В редких случаях определяются обызвествленные кисты. АГ —наиболее безопасный при эхинококкозе головного мозга метод исследования с контрастрованием — позволяет определить резкое смещение сосудов, окружающих бессосудистую зону, где располагается эхинококк.
В заключение следует отметить, что прижизненная диагностика эхинококкоза головного мозга довольно трудна. Комплекс анамнестических сведений, тщательная оценка клинических проявлений заболевания и результатов дополнительных методов исследований, включая КТ и МРТ, позволяют избежать диагностических ошибок.
Эхинококкоз спинного мозга. Первичная спинальная (эпидуральная и субдуральная) локализация эхинококка встречается крайне редко. Первично поражаются мягкие ткани и кости паравертебральной области, а затем кости позвоночника и эпидуральное пространство. Возможна первичная локализация эхинококка в телах позвонков с последующим врастанием его в позвоночный канал. Твердая мозговая оболочка является существенной преградой для проникающего в позвоночный канал эхинококка. Лишь в исключительных случаях нарушается ее целость. При эпидуральной локализации эхинококка развивается пахименингит, а при субдуральной — лептоменингит. Спинной мозг поражается обычно на уровне II—VI грудных и пояснично-крестцовых позвонков.
483
ПАРАЗИТАРНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Заболевание начинается, как правило, с корешковых болей, которые медленно нарастают. Локализация болей соответствует уровню поражения оболочек и корешков. Боли усиливаются по ночам, при движениях, кашле, натуживании. В зоне пораженных корешков определяются анестезия сегментарного типа, амиотрофия, снижение или утрата рефлексов. К относительно ранним симптомам относятся ограничения движений позвоночника, болезненность при перкуссии остистых отростков на уровне поражения. На спондилограммах позвоночника обнаруживаются специфичные изменения в виде разрежения костной структуры тел позвонков и образования в них полостей.
В последующем появляются симптомы сдавления спинного мозга или конского хвоста. Иногда наблюдается синдром Броун-Секара.
Эхинококкоз спинного мозга необходимо дифференцировать от экстрамедуллярной опухоли, вертебро-генной миелопатии, туберкулеза позвоночника с вторичным поражением спинного мозга и некоторых других заболеваний, проявляющихся нарастающим сдавлением спинного мозга, белково-клеточной диссоциацией в СМЖ и выявляемой при миелографии блокадой ликворных пространств.
Как указывают ГЛ.Корнянский и соавт. (1968), диагностика эхинококкоза позвоночника и спинного мозга может быть трудной или простой. Последнее имеет место при наличии паравертебрального абсцесса со свищом, через который выделяются пузырьки эхинококка или частицы его оболочек, а также если при вскрытии абсцесса обнаруживаются элементы эхинококка. При обнаружении на спондилограммах и MP-томограммах специфичных изменений тел позвонков диагноз эхинококкоза весьма вероятен. При симптомах сдавления спинного мозга, но неотчетливых изменениях
позвоночника диагноз сомнителен. В этих случаях показаны эксплоративная ламинэктомия и биопсия. Иногда диагностику облегчают результаты пункции паравертебральных абсцессов, если получаемая жидкость содержит крючья, сколексы и оболочки эхинококка.
Особенности диагностики и клинической картины экстрамедуллярных опухолей, туберкулезных поражений позвоночника с вторичным поражением спинного мозга, спондилоген-ных миелопатий и спинального арахноидита охарактеризованы в соответствующих главах.
ТОКСОПЛАЗМОЗ
Поражения нервной системы ток-соплазмозной этиологии — наиболее частая форма паразитарных заболеваний ЦНС. Токсоплазмозом инфицировано до 30% жителей, но в подавляющем большинстве случаев заболевание протекает латентно, субклинически. Возбудитель токсоплазмоза относится к простейшим, проникающим в клетки организма. Заражение происходит вследствие прямого заражения плода от матери (врожденный токсоплазмоз), при употреблении недостаточно обработанного мяса, сырых яиц или при контакте с инфицированными животными, чаще домашними кошками (приобретенный токсоплазмоз).
Врожденный токсоплазмоз характеризуется внутриутробным менингоэн-цефаломиелитом, последствиями которого являются отставание в умственном развитии, параличи, гиперкинезы, эпилептиформные приступы, гидроцефалия. Типичны хориоретинит и интракраниальные обызвествления.
Приобретенный токсоплазмоз может протекать как остро, так и хронически. Острый токсоплазмоз — ме-нингоэнцефалитическая форма — характеризуется острым началом, высокой лихорадкой, сильной головной
484
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
болью, рвотой, менингеальными симптомами, галлюцинациями, поражениями черепных нервов, парезами или параличами конечностей, афазическими нарушениями. У некоторых больных появляется макулопапулезная сыпь.
Заболевание протекает тяжело, иногда заканчивается смертью больного. После выздоровления обычно остаются стойкие изменения ЦНС, иногда эпилептиформные припадки. В СМЖ выявляются увеличение содержания белка, лимфоцитарный плеоцитоз. Серологическая реакция на токсоплазмоз имеет диагностическое
значение лишь при очень высоком титре антител либо в случаях его нарастания при повторных исследованиях.
Изменения нервной системы при хроническом токсоплазмозе не бывают изолированными — прогрессирующие многоочаговые поражения головного мозга сочетаются с лимфо-аденопатией, увеличением печени и селезенки, поражением глаз, кальци-фикатами в мышцах. Характерны головные боли, снижение умственной и физической работоспособности, раздражительность, нарушение сна, вегетативные расстройства. Возможны психические нарушения.
Г лава 29 ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Закрытая ЧМТ (ЗЧМТ) •— механическое повреждение костей черепа и головного мозга, при котором сохраняется целость кожи и твердой мозговой оболочки. При этом исключается возможность проникновения инфекции в полость черепа.
В зависимости от локализации и силы механической травмы в головном мозге возникает ряд патологических процессов, которые определяют тяжесть клинических проявлений травмы и находящихся между собой во временной и взаимодействующей зависимости.
В соответствии с Международной классификацией болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКВ-10), среди внутричерепных травм выделяют:
—	сотрясение головного мозга.
—	травматический отек головного мозга;
—	диффузную травму головного мозга;
—	очаговую травму головного мозга;
—	эпидуральное кровоизлияние;
—	травматическое субдуральное кровоизлияние;
—	травматическое субарахноидальное кровоизлияние;
—	внутричерепную травму с продолжительным коматозным состоянием;
—	другие внутричерепные травмы;
—	внутричерепную травму неуточ-ненную.
В данной классификации удачно отражаются отдельные формы травмы, вместе с тем отдельные формы травмы мозга охарактеризованы в слишком обобщенном виде. В настоящее время используется единая клиническая классификация ЧМТ, рекомендованная III Всесоюзным съездом нейрохирургов (1982). В основу этой классификации положена рабочая классификация ЗЧМТ [Самото-кин БА., 1965].
485
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
Формы острых ЗЧМТ
Сотрясение головного мозга.
Ушиб головного мозга:
легкая степень;
средней тяжести;
тяжелая степень.
Сдавление головного мозга: на фоне ушиба головного мозга; без сопутствующего ушиба головного мозга.
Важное значение для диагностики повреждений мозга играют анамнез и данные об обстоятельствах травмы. Обычно они подтверждают полученную травму. Если больной не сообщает о факте травмы (вследствие ретроградной амнезии, тяжести общего состояния, желания скрыть этот факт), то диагностические процедуры проводят, как при верифицированной травме головного мозга.
При ЗЧМТ дифференциальную диагностику проводят между отдельными клиническими формами ЗЧМТ, а также между патологическими процессами, проявляющимися сходной симптоматикой и аналогичными признаками, выявляемыми с помощью дополнительных методов исследования (рис. 32—40).
Дифференциальная диагностика основных клинических форм ЗЧМТ основывается на комплексе клинических симптомов и результатов ряда дополнительных исследований.
Сотрясение головного мозга — форма ЗЧМТ, характеризующаяся обратимыми функциональными симптомами поражения головного мозга. Выявляются преимущественно общемозговые, но нередко — выраженные рефлекторные, чувствительные, координаторные быстро проходящие нарушения.
Наиболее важным из общемозговых симптомов является утрата сознания. Для сотрясения головного мозга характерно кратковременное, относительно неглубокое угнетение сознания. Утрата сознания более чем на 45 мин, а также состояния сопора и комы указывают на более тяжелое, чем сотрясение мозга, повреждение.
По мере регресса явлений угнетения сознания выявляются нарушения памяти. В отличие от более тяжелых форм ЗЧМТ для сотрясения головного мозга характерно выпадение памяти на период с момента травмы до появления сознания (антероградная амнезия) и в меньшей степени на события, предшествовавшие травме (ретроградная амнезия). Одним из наиболее частых симптомов ЗЧМТ является головная боль. При сотрясении головного мозга она носит диффузный характер с неопределенной локализацией; усиливается при изменении положения тела. Нередки несистемные головокружения, тошнота, рвота. По данным И.Р.Иргера (1962), рвота при этом наблюдается в 70% случаев — значительно реже, чем при более тяжелой травме. Повторение рвоты в поздние сроки свидетельствует о более тяжелом, чем сотрясение мозга, повреждении внутричерепных структур. Почти всегда удается выявить гипотонию мышц, которая при сотрясении мозга в отличие от его ушиба носит диффузный, характер.
У больных с сотрясением головного мозга нередко наблюдаются нарушения в рефлекторной сфере в виде неравномерности глубоких и кожных рефлексов, их оживления или снижения. Характерна истощаемость кожных рефлексов. Иногда в течение ближайших часов или первых суток после травмы могут выявляться патологические, преимущественно рефлекторные патологические знаки (Россолимо, Бехтерева, Жуковского), рефлексы орального автоматизма (хоботковый, Маринеску — Радовичи), незначительное отклонение кончика языка, слабость мускулатуры нижней части лица с той или другой стороны. Столь же нестоек, непродолжителен и нистагм, который, по данным М.И.Сути-на (1968), возникает в остром периоде сотрясения мозга у 94% пострадавших. Роговичный рефлекс обычно снижен, глоточный — сохранен. Рас-
486
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
32. Магнитно-резонансная томограмма.
Опухоль моста мозга. Определяется область снижения интенсивности MP-сигнала округлой формы, а —до операции; б —после операции.
33. Ангиограмма. Эпидуральная гематома справа.
34. Ангиограмма. Субдуральная гематома.
487
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
35.	Компьютерная томограмма.
Метастаз опухоли легкого в правой гемисфере.
36.	Компьютерная томограмма головного мозга.
Ушиб головного мозга с кровоизлиянием в теменно-затылочной области справа. Субдуральная гематома в лобных отделах.
37.	Компьютерная томограмма головного мозга. Эпидуральная гематома справа.
38.	Компьютерная томограмма головного мозга. Субдуральная гематома справа.
488
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
39.	Компьютерная томограмма головного мозга, а —очаги контузии справа; б —контузия правой лобной области в боковой проекции; в - ушиб тяжелой степени лобной боли головного мозга.
40.	Компьютерная томограмма головного мозга
Ушиб головного мозга. Паренхиматозное кровоизлияние в правой височной области. Субдуральная гематома слева.
489
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
стройства чувствительности при сотрясении головного мозга встречаются значительно реже, чем при ушибах и сдавлениях его, и проявляются в основном преходящей гемигипестезией или гиперестезией верхних отделов туловища.
Могут наблюдаться ригидность мышц затылка и симптом Кернига, сочетающиеся с гиперестезией к свету, звуку, болевым раздражителям. Эти симптомы наиболее часто встречаются в первые дни после травмы и в отличие от ушибов головного мозга и субарахноидальных кровоизлияний не нарастают, а через несколько дней исчезают.
Для сотрясения головного мозга характерны вегетативно-сосудистые нарушения в виде яркой игры вазомоторов, повышенной потливости, акроцианоза, лабильности пульса и артериального давления.
При значительной выраженности перечисленных клинических симптомов сотрясение головного мозга нередко трудно дифференцировать от его ушиба, особенно если травма не сопровождалась утратой сознания. В подобных случаях значительную роль в уточнении диагноза играют результаты исследования СМЖ. При сотрясении головного мозга иногда возникает некоторое повышение или понижение ликворного давления. У 30—40% пострадавших на 2—3-и сутки выявляется незначительное и непродолжительное повышение содержания белка в СМЖ (в пределах 0,4—0,5 г/л). Наличие крови, высокое содержание белка в СМЖ характерны для ушиба головного мозга или субарахноидального кровоизлияния.
Обязательным компонентом обследования при ЗЧМТ является краниография, проводимая для выявления повреждений костей и дислокации срединных структур мозга, обнаруживаемой иногда по косвенному признаку—смещению обызвествленной шишковидной железы. При обна
ружении перелома костей черепа, даже при отсутствии очаговых симптомов поражения головного мозга, диагностируют ушиб головного мозга.
ЭхоЭГ позволяет обнаружить такие характерные признаки сотрясения головного мозга, как увеличение амплитуды пульсации эхокомплексов, возникающее при повышении внутричерепного давления, а также нерезкая дилатация III желудочка. Девиация срединного комплекса более чем на 2—3 мм от средней линии указывает на наличие внутричерепного объемного поражения (гематома, очаг размозжения или резкий отек мозга). На электроэнцефалограммах при сотрясении головного мозга выявляют десинхронизацию основного ритма, появление острых волн, подобные изменения ликвидируется через 1—3 мес.
Особенно трудна диагностика сотрясения головного мозга при одновременной интоксикации (алкогольной, медикаментозной и др.). Многие симптомы, характерные для сотрясения головного мозга, встречаются и при выраженной алкогольной интоксикации. Диагноз обычно базируется на оценке динамики неврологических симптомов в процессе ликвидации токсического действия алкоголя [Ра-маданов АЛ. и др., 1982], а также на результатах определения содержания алкоголя в крови и СМЖ.
Ушиб головного мозга — повреждение в результате интенсивного воздействия механической силы. Ушиб мрз-га чаще происходит в области полюсов, базальных отделов лобных и би-сочных долей, при этом, как правило, имеет место повреждение стволовых отделов мозга. Клиническая картина ушиба головного мозга формируется из сочетания общемозговых и очаговых симптомов. Степень их выраженности и стойкости зависит от степени повреждения мозга.
Выделяют три степени тяжести ушиба головного мозга — легкую, среднюю и тяжелую. Общемозговые
490
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
симптомы более выражении и стойки, чем при сотрясении мозга. Поэтому ушиб головного мозга обычно диагностируют тогда, когда угнетение сознания до степени сопора и комы наблюдается в течение многих часов или суток после травмы [Баронов В А., 1960]. При ушибе мозга легкой степени утрата сознания длится до 20—25 мин, при ушибе средней степени — 1—3 ч и при тяжелой — от нескольких часов до многих суток. При ушибе мозга легкой степени чаще всего наблюдается оглушение, при средней и тяжелой — сопор и кома. По выходе из бессознательного состояния зачастую развивается амнезия как на события, предшествовавшие травме, так и на промежуток времени кажущегося ясного сознания с момента травмы до полного восстановления памяти (антероградная амнезия). Длительность и выраженность нарушения памяти также находятся в прямой зависимости от степени ушиба мозга.
При ушибе легкой степени чаще наблюдается антероградная и ретроградная амнезия в основном на события ближайших дней, предшествовавших травме и следовавших после нее. При средней и тяжелой степени ушиба мозга, наряду с амнезией различной степени выраженности, наблюдаются и изменения сознания в виде корсаковского синдрома, а также акинетический му-тизм. В тяжелых случаях в течение длительного времени сознание остается спутанным, нередко наблюдается чередование сонливости с психомоторным возбуждением. При ушибе головного мозга с субарахноидальным кровоизлиянием нередко возникают расстройства восприятия, чаще по типу иллюзорных. Глубокая продолжительная утрата сознания характерна для поражения ствола головного мозга. Развитие амнестических расстройств сопряжено с поражением доминантного полушария, а поражение недоминантного полушария чаще приводит к развитию корсаковского синдрома.
Тошнота и рвота характерны в основном в первые сутки после травмы. В отличие от сотрясения головного мозга рвота чаще бывает многократной. Повторение тошноты и рвоты после «светлого промежутка» может указывать на развитие внутричерепной гематомы или инфекционных осложнений травмы.
Зрачковые нарушения нередко отражают степень тяжести повреждения мозга. При легкой степени ушиба головного мозга в основном наблюдаются удлинение латентного периода зрачковых реакций на свет, их вялость и торпидность. При более тяжелых повреждениях мозга, особенно его стволовых отделов, могут развиваться как миоз, так и мидриаз. При ушибе легкой степени возможна асимметрия зрачков, чаще с мидриазом на стороне повреждения. При оценке величины зрачков следует помнить, что она может быть изменена при различных интоксикациях, а иногда вследствие применения наркотических средств при оказании первой врачебной помощи.
При тяжелых ушибах головного мозга нередки глазодвигательные расстройства. Массивные повреждения ствола мозга проявляются плавающими движениями глазных яблок (симптом Мажанди) и дивергенцией глазных яблок. При ушибах мозга средней тяжести у больных, находящихся в сознании, нередко выявляется парез взора, свидетельствующий о повреждении стволовых отделов мозга и нарушениях в системе заднего продольного пучка.
При ушибе головного мозга, особенно тяжелой степени, выпадают роговичный и глоточный рефлексы. При этом рефлекторная фаза акта глотания нарушается при грубом поражении ствола мозга, а активная фаза глотания — при угнетении сознания,-но без структурных изменений в мозговом стволе. Выпадение рефлекторной фазы акта глотания сочетается с исчезновением глоточного рефлекса. Для
491
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
ушиба мозга легкой степени типично снижение роговичного и небного рефлексов. Исследование роговичного и глоточного рефлексов в динамике позволяет оценивать характер течения посттравматических изменений, прогнозировать ранние осложнения, а иногда и исход.
Определенное дифференциальнодиагностическое значение имеют результаты исследования мышечного тонуса и рефлексов. Гипотония мышц наблюдается при всех степенях ушиба мозга. Для легкой степени характерна распространенная гипотония. При средней и тяжелой, особенно при полушарных повреждениях, определяется асимметричная по оси тела гипотония. Наиболее выраженная гипотония мышц наблюдается у больных, находящихся в глубокой коме. При благоприятном исходе в последующем в период от нескольких дней до нескольких недель мышечный тонус повышается.
В остром периоде нередки специфические тонические судороги, преимущественно в разгибателях (гормето-ния). Указанное характерно для кровоизлияния в желудочки мозга и является плохим прогностическим признаком. Сухожильные и периостальные рефлексы при легкой и средней степени ушиба мозга могут быть как снижены, так и оживлены с преобладанием на стороне, противоположной патологическому очагу; часто выявляются патологические знаки. Кожные рефлексы, как правило, снижаются или угасают, особенно при тяжелом ушибе мозга. Двусторонний симптом Бабинского при этом сохраняется. Чувствительные расстройства возникают в основном в виде гип-естезии на противоположной очагу половине тела.
У больных с сохраненным сознанием может быть выявлен нистагм. При патологических очагах в стволовых, корково-подкорковых образованиях нистагм может быть асимметричным. Двусторонний горизонтальный нистагм возникает преимущест
венно при поражении мозжечка. При ушибах коры в области центра взора нистагм с быстрым компонентом в сторону очага часто спонтанный, а при повреждениях мезенцефальных отделов, в частности в области четверохолмия,— вертикальный, а иногда и конвергирующий. Ушибы бульбарных отделов ствола мозга приводят к развитию ротаторного нистагма.
В остром периоде ушиба головного мозга наблюдаются и симптомы раздражения мозговых оболочек, которые наиболее характерны для ушибов с субарахноидальным кровоизлиянием. Нарастание выраженности оболочечных симптомов в динамике свидетельствует о формировании внутричерепной гематомы. При тяжелых ушибах мозга с массивным субарахноидальным кровоизлиянием, сопровождающимся резким угнетением сознания, оболочечные симптомы могут отсутствовать, что В.И.Каменецкая (1966) объясняет следствием нарушения регуляции тонических рефлексов ретикулярной формацией. При легком ушибе мозга, даже без субарахноидального кровоизлияния, оболочечные симптомы могут отмечаться в случае стволовой локализации ушиба.
Ушиб головного мозга проявляется рядом вегетативных нарушений. Для острого периода травмы более характерна тахикардия. Появление брадикардии указывает на отек и набухание мозга или на наличие внутричерепной гематомы. Если брадикардия постепенно сменяется тахикардией, то это свидетельствует о поражении ствола мозга. Артериальное давление в остром периоде чаще повышено; резкое его повышение указывает на развитие отека мозга или внутричерепной гематомы. Нарушения дыхания могут быть центрального (при средней и тяжелой степени повреждения) или периферического генеза вследствие нарушения проходимости верхних дыхательных путей. Повышение температуры тела наблюдается обычно на
492
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
2—3-й день после травмы, и при благоприятном течении температура тела снижается на 5—8-й день. Однако при выраженных поражениях диэнцефальных отделов мозга температура тела может быть повышенной с первого дня после травмы. Повышение температуры тела в более поздние сроки обычно связано с развитием инфекционных осложнений.
Ликворное давление при ушибе головного мозга может быть нормальным, повышенным и пониженным. Повышение давления наиболее характерно для развития острых гемодинамических сдвигов и нарастания отека головного мозга. Степень повышения ликворного давления обычно соответствует степени тяжести ЗЧМТ [Ромо-данов И.П., Михайловский В.С., 1978]. В первые сутки после травмы чаще отмечается гипертензия, реже — гипотензия (при наличии наружной и скрытой ликвореи). В дальнейшем, особенно к 3-му дню, гипертензия встречается все реже; эта закономерность более отчетливо проявляется у больных с ушибом мозга средней и, особенно, тяжелой степени.
Ушибы головного мозга нередко сопровождаются субарахноидальным кровоизлиянием. В этом случае в СМЖ обнаруживают эритроциты, содержание белка повышено. Число эритроцитов в значительной мере отражает степень повреждения вещества мозга и величину субарахноидального кровоизлияния.
В системе диагностики существенное значение имеют рентгенологические исследования, позволяющие выявить переломы черепа — линейные, вдавленные, оскольчатые. Линейные переломы височной кости являются причиной более 50% всех эпидуральных гематом [Клумбис ЛА., Тамаша-ускас Я.М., 1978]. Переломы в области передней черепной ямки нередко сопровождаются подкожными кровоизлияниями в области век—симптом «темных очков», кровотечением из но
са, ликвореей (иногда подкожной эмфиземой в области глазниц и носа). При переломах в области средней черепной ямки в зависимости от локализации перелома могут наблюдаться симптом «темных очков», кровотечение и истечение СМЖ из наружного слухового прохода, нарушение функции зрительного и глазодвигательных нервов на стороне повреждения. Травмы пирамиды височной кости у 50% пострадавших сопровождаются повреждением лицевого нерва с развитием периферического паралича мимических мышц на стороне повреждения. Нередко при переломах в области средней черепной ямки выявляются симптомы повреждения других черепных нервов, преимущественно каудальной группы. Переломы в области задней черепной ямки чаще бывают продольными и иногда приводят к поражению отводящего, лицевого нервов и других черепных нервов каудальной группы.
КТ позволяет более четко дифференцировать ушибы мозга различной тяжести, а также ушибы и сдавления мозга. На основании томоденситомет-рических характеристик травматического повреждения вещества мозга, В.Н.Корниенко и соавт. (1987) выделяют 4 вида очагов ушиба мозга, позволяющих прогнозировать исход. Для ушиба головного мозга легкой степени характерно умеренное повышение плотности вещества мозга в местах локализации ушиба с незначительным понижением плотности в прилежащих участках. Величина желудочков мозга, как правило, не изменяется. При ушибах средней степени на фоне гомогенной повышенной плотности в очагах ушибов выявляются высокоплотные мелкоточечные включения в зонах пониженной плотности. Желудочковая система иногда умеренно сужается. Ушибы мозга тяжелой степени характеризуются одиночными или множественными очагами повышенной плотности. Неред
493
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
ко выявляются признаки острого распространенного увеличения объема мозга. В большинстве случаев имеется резкое сужение желудочковой системы.
Одномерная ЭхоЭГ позволяет дифференцировать ушиб мозга от его сдавления; при тяжелой форме ушиба мозга смещение М-эха не превышает 4 мм. Развитие отека мозга приводит к резкому ослаблению пульсации эхо-сигналов. При двусторонних контузионных очагах и внутричерепных гематомах смещение М-эха может отсутствовать, однако при этом могут быть выявлены дополнительные сигналы с обеих сторон.
ЭЭГ позволяет диагностировать степень угнетения функции мозга и определить локализацию повреждения. Так, при стволовой локализации повреждения изменения ЭЭГ проявляются в виде вспышек 0-активности, возникающих волнообразно, симметрично, синхронно в обоих полушариях. Для дифференциальной диагностики между ушибом мозга и внутричерепной гематомой важна оценка изменений биоэлектрической активности мозга в динамике. Так, при ушибах мозга характерно нарастание очаговых изменений при ЭЭГ в течение 6—10 дней и более после травмы, а при внутричерепных гематомах нарастание очаговых изменений наблюдается в более ранние сроки — на 2—4-й день.
У лиц с ушибом головного мозга на фоне алкогольного опьянения или наркотической интоксикации общемозговые и очаговые симптомы значительно более выражении, что затрудняет оценку тяжести ушиба мозга, особенно при выраженных стволовых расстройствах. Проведение детоксикационной терапии при ушибах легкой и средней степейи в значительной мере приводит к регрессу общемозговых и очаговых симптомов, связанных с интоксикацией. Окончательный диагноз тяжелого ушиба мозга устанавливают только тогда, когда после детоксикационной терапии неврологиче
ские симптомы не регрессируют и состояние больного не улучшается. Естественно, должно быть исключено наличие сдавления мозга или внутричерепной гематомы;
Диффузное аксональное повреждение головного мозга — крайне тяжелый вид ЗЧМТ. Обычно оно обусловлено травмой углового или ротационного ускорения — замедления (автотравма, кататравма, баротравма). В основе его лежат натяжение и разрывы аксонов в белом веществе полушарий и стволе мозга. Для диффузного аксонального повреждения мозга характерно длительное коматозное состояние. Кома часто неглубокая, сопровождается симметричной либо асимметричной децеребрацией или декортикацией как спонтанными, так и легко провоцируемыми болевыми и другими раздражениями, наблюдается чрезвычайная вариабельность изменений мышечного тонуса —от диффузной мышечной гипотонии до гор-метонии. Выявляются стволовые симптомы (парез взора вверх, снижение корнеальных рефлексов) при выраженных симптомах орального автоматизма. Практически у всех больных отмечаются асимметричные пира-мидно-экстрапирамидные нарушения, различной степени выраженности. На фоне пирамидно-экстрапира-мидного тетрасиндрома с двусторонними изменениями мышечного тонуса и сухожильных рефлексов (чаще гиперрефлексия) спонтанно или в ответ на различные раздражения, в том числе пассивную перемену положения тела, наблюдается гамма позно-тониче-ских и некоординированных защитных реакций: приводящие тонические судороги в конечностях, повороты и наклоны головы, пароксизмальное напряжение мышц передней брюшной стенки, тройное укорочение ног; крупноамплитудные движения и сложновычурные позы рук, тремор кистей подкоркового характера. Структура их при диффузном аксональном повреж
494
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
дении головного мозга многократно меняется у одного и того же больного в течение короткого промежутка времени. Наблюдаются лицевые синкинезии — жевание, причмокивание, жевательные и глотательные автоматизмы. Часто выявляется менингеальный синдром. Всегда присутствуют вегетативные расстройства — гипертермия, гипергидроз, гиперсаливация. Часты нарушения дыхания, порой требующие длительной ИВЛ.
Характерной особенностью клинического течения диффузного аксонального повреждения мозга является частый переход от комы в стойкое вегетативное состояние, о наступлении которого свидетельствует открывание глаз спонтанно или в ответ на различные раздражения (при этом нет признаков слежения, фиксации взора или выполнения хотя бы элементарных инструкций). Вегетативное состояние может длиться от нескольких суток до нескольких лет и отличается развертыванием нового класса неврологических признаков — симптомов функционального и(или) анатомического разобщения больших полушарий и подкорково-стволовых образований мозга. При отсутствии каких-либо проявлений функционирования первично не поврежденной коры растормаживаются подкорковые, оральностволовые, каудально-стволовые и спинномозговые механизмы. Хаотичная автономизация их деятельности обусловливает появление необычных, разнообразных и динамичных глазодвигательных, зрачковых, оральных, бульбарных, пирамидных и экстрапи-рамидных феноменов.
По мере выхода из вегетативного состояния неврологические симптомы разобщения полушарий большого мозга и подкорково-стволовых образований сменяются симптомами выпадения. Среди них доминирует экс-трапирамидный синдром с выраженной скованностью, дискоординацией, брадикинезией, олигофазией, мелки
ми гиперкинезами, атаксической походкой и др.
Сдавление головного мозга. Травматические внутричерепные гематомы. Сдавление мозга при ЗЧМТ чаще всего является следствием внутричерепных гематом, реже — субдуральных гигром, отека и набухания мозга, вдавленных переломов черепа.
Травматические внутричерепные гематомы подразделяют следующим образом:
—	острые, подострые и хронические;
—	эпидуральные, субдуральные, внутримозговые и внутрижелудочковые;
—	единичные и множественные;
—	одно- и двусторонние.
Они возникают в 2—4% случаев ЧМТ [Иргер И.М., 1982]. Максимально ранняя диагностика гематом имеет первостепенное значение, так как единственным методом лечения является оперативное вмешательство. Наиболее общими признаками развития гематом являются прогредиентность неврологической симптоматики и неуклонное угнетение сознания.
Образование посттравматических внутричерепных гематом возможно при любой тяжести ЗЧМТ. О развитии гематом свидетельствует постепенное угнетение сознания. Преимущественно после ушиба мозга легкой и средней степени нередко наступает временное просветление сознания, «светлый промежуток», сменяющийся углублением нарушений сознания вплоть до комы. Одновременно, как правило, нарастает выраженность очаговых неврологических симптомов. «Светлый промежуток» может длиться от нескольких часов до l1/^ сут с момента травмы. Он более характерен для эпидуральной гематомы и в меньшей степени — для субдуральной и внутримозговой гематом. Это объясняется тем, что последние развиваются при травмах мозга с более выраженными структурными повреждениями.
495
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
Темпы углубления расстройств сознания при эпидуральной и субдуральной гематомах несколько разнятся. Источником эпидуральной гематомы являются повреждения оболочечных артерий, вен, мозговых синусов, поэтому симптомы сдавления мозга при них обычно проявляются уже в первые часы после травмы. Субдуральные гематомы, источником которых являются пиальные вены, идущие по конвекситальной поверхности мозга к сагиттальному синусу, проявляются клинической симптоматикой, как правило, медленно, в течение нескольких часов, дней и даже недель.
Важным симптомом посттравматических гематом является нарушение иннервации зрачков. Существенное значение имеют выявление анизо-кории и ее оценка в динамике. На стороне, противоположной формирующейся гематоме, вначале отмечается нерезкий миоз, быстро сменяющийся прогрессирующим мидриазом; утрачивается реакция зрачка на свет. По сравнению с эпидуральными при субдуральных и внутримозговых гематомах анизокория бывает менее выраженной и встречается реже. Незначительно выраженная, непостоянная анизокория более характерна для ушиба головного мозга.
Нередко при посттравматических гематомах развиваются судороги по типу джексоновской эпилепсии или парестезии в участках тела, топографически соответствующих зоне повреждения мозга. Для эпидуральных и внутримозговых гематом более характерны тонико-клонические судороги. Очаговая неврологическая симптоматика проявляется прогрессирующими парезами и параличами конечностей. Следует подчеркнуть, что в остром периоде ЗЧМТ даже выраженные пирамидные симптомы не всегда помогают правильному распознаванию локализации гематом. Парезы конечностей на противоположной гематоме стороне выявляются приблизительно
в 60%, а на стороне гематом — в 30% случаев [Иргер И.М., 1982], что обусловлено выраженными боковыми смещениями мозга, а также возникновением синдромов вклинения ножек мозга в вырезку мозжечкового намета.
Характерным признаком, отличающим внутричерепные посттравматические гематомы от ушиба мозга, является нарастающий характер неврологических симптомов. При внутримозговых гематомах нарастание очаговых симптомов в первые дни после травмы не всегда является признаком продолжающегося кровотечения, а нередко связано с прогрессирующим отеком и набуханием вещества мозга. Помимо оценки динамики неврологических симптомов, в диагностике сдавления головного мозга чрезвычайно важна оценка состояния вегетативных функций. При нарастании внутричерепной гипертензии вначале развиваются брадикардия и некоторое повышение артериального давления, сменяющиеся по мере утяжеления состояния больного тахикардией и резким снижением артериального давления. В этот же период появляются нарушения дыхания, поднимается температура тела. В некоторых случаях стадию брадикардии установить не удается. Галопирующее ухудшение показателей артериального давления, пульса, дыхания более характерно для эпидуральной гематомы, нежели для субдуральной.
Значительные трудности представляет дифференциальная диагностика внутричерепных гематом от алкогольной интоксикации. В обобщенном виде критерии, позволяющие различить алкогольную интоксикацию и травматические внутричерепные гематомы, разработаны А.П.Ромодано-вым и соавт. (1982) и представлены в табл. 24.
В диагностике внутричерепных гематом весьма существенное место занимают дополнительные методы исследования (люмбальная пункция, краниография, ЭхоЭГ, ЭЭГ, АГ и КТ).
496
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
ТАБЛИЦА 24. Симптомы, помогающие отличить алкогольную интоксикацию от травматических внутричерепных гематом (по А. П. Ромоданову и соавт., 1982)
Признак	Алкогольная интоксикация	Гематомы при алкогольной интоксикации	Гематомы у трезвых
Запах алкоголя изо	Имеется	Имеется	Отсутствует
рта			
Концентрация алкоголя в крови, СМЖ,	Чаще высокая (более 2,5%о)	2,5%о и больше	»
моче			
Кожа	Бледная, холодная, покрыта потом	Холодная, покрыта потом, иногда температурная асимметрия	Обычная на ощупь, иногда температурная асимметрия
Признаки травмы	Обычно отсутствуют	Имеются	Имеются
Сознание	Возбуждение сменяется наркотическим сном или комой; склонность к прояснению сознания	Возбуждение сменяется заторможенностью. Ремиссии сознания редки. Имеется склонность к усугублению	рас- стройств. «Светлый промежуток» выявляется как исключение	Оглушение, сопор. Возбуждение наступает позже. Иногда ремиссии. Часто имеется «светлый промежуток». Склонность к углублению нарушения сознания
Пульс	Тахикардия; в тяжелых случаях пульс редкий, слабый	Тахикардия или нормальная частота; иногда брадикардия	Брадикардия или нормальная частота
Артериальное дав-	Нормальное или	Нормальное. При	Нормальное. При
ление	пониженное	брадикардии обычно повышается, затем снижается	брадикардии обычно повышается, затем снижается
Тоны сердца	Ослаблены	Звучные или ослаблены	Звучные
Рвота	Обычно сразу (запах алкоголя)	Сразу или позже (запах алкоголя)	Обычно позже, без запаха алкоголя
Дыхание	Учащено, редко патологическое. Склонность к нормализации	Учащено, часто патологическое. Склонность к ухудшению	Учащено, иногда патологическое; склонность к ухудшению
Менингеальные	Отсутствуют	Бывают редко	Обычно бывают
симптомы			
Зрачки	Равномерно сужены; в тяжелых случаях равномерно расширены. Редко «игра зрачков». Реакции снижены	Обычно стойкая анизокория. Редко «игра зрачков»	Обычно стойкая анизокория
Роговичные рефлексы	Ослаблены или отсутствуют	Ослаблены или отсутствуют	Ослаблены
Глазные яблоки	«Плавающие» движения взора; часто расходящееся косоглазие	Часто «плавающие»1 движения взора; реже — фиксированные	Фиксированные; редко —• «плавающие» движения взора
Тонус мышц	Гипотония, атония	Гипотония; гипертония отдельных групп мышц	Гипертония отдельных групп мышц
Парезы	Отсутствуют. Крайне редко — преходящие	Стойкие	Стойкие
497
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
Продолжение таблицы 24
Признак	Алкогольная интоксикация	Гематомы при алкогольной интоксикации	Гематомы у трезвых
Патологические пирамидные симптомы	Бывают редко	Часто, стойкие	Часто, стойкие
Рефлексы — сухожильные и периостальные	Снижены или отсутствуют	Снижены, часто асимметрия	Часто асимметрия
Брюшные рефлексы	Отсутствуют	Отсутствуют	Часто асимметрия
Болевая чувствительность	Снижена	Снижена, иногда асимметрия	Чаще асимметрия
Судороги	Редко (общие)	Часто, как общие, так и очаговые	Склонность к задержке мочеиспускания
Рентгенологические признаки повреждения черепа	Отсутствуют	Часто имеются	Часто имеются
Электроэнцефало-	Диффузное сниже-	На фоне общемоз-	На фоне общемоз-
графические измене-	ние биоэлектрической	говых изменений час-	говых изменений час-
ния	активности мозга с признаками ирритации	то определяются очаговые	то определяются очаговые
Эхоэнцефалографические изменения	М-эхо не смещено	М-эхо смещено	М-эхо смещено
Ангиографические	Замедление мозго-	Замедление мозго-	Замедление мозго-
изменения	вого кровотока без дислокации сосудов	вого кровотока. Дислокация сосудов	вого кровотока. Дислокация сосудов
Детоксикационная	Улучшается состо-	Улучшение состоя-	Состояние не изме-
терапия	яние, клинические симптомы исчезают	ния временное	няется
Люмбальная пункция строго противопоказана при отчетливых симптомах дислокации и ущемления ствола мозга. При подозрении на внутричерепную гематому люмбальную пункцию производят очень осторожно; больной должен находиться в положении лежа; головной конец туловища опущен. Количество извлекаемой СМЖ должно быть минимальным. Не следует полностью выводить мандрен из пункционной игЛы. Исследование СМЖ у больных в коматозном состоянии помогает в дифференциальной диагностике причин заболевания — субарахноидальное кровоизлияние, менингит, интоксикация.
Ликворологические исследования у подавляющего большинства боль
ных с внутричерепными гематомами позволяют выявить субарахноидальное кровоизлияние, при этом кровь в СМЖ в 2 раза чаще обнаруживается у больных с субдуральными, чем с эпидуральными, гематомами. Содержание белка в СМЖ заметно повышено. Ликворное давление при внутричерепных гематомах очень изменчиво и не всегда отражает степень компрессии мозга.
Краниография позволяет выявить повреждения костей черепа, диагностировать сдавление мозга костными отломками, высказаться предположительно о характере гематомы, возможной ее локализации. Переломы свода черепа, пересекающие стреловидный шов, нередко сопровождаются параса
498
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
гиттальной гематомой. Переломы костей, формирующих переднюю и среднюю черепные ямки, могут являться причиной развития гематом в лобной области и на основании мозга. Переломы чешуи затылочной кости способствуют развитию эпидуральных гематом аналогичной локализации. Рентгенологически выявляемое смещение обызвествленного эпифиза является косвенным признаком дислокации срединных структур вследствие сдавления мозга гематомой, отеком, набуханием.
Следует подчеркнуть, что прямая зависимость между рентгенологической картиной повреждения костей черепа и тяжестью клинического проявления травмы мозга отсутствует. Гематомы нередко встречаются без травматических повреждений костей черепа.
ЭхоЭГ позволяет определить смещение срединных структур мозга в противоположную от гематомы сторону, получить электрические сигналы от самой гематомы (гематомное эхо), по локализации которых можно предположительно определить размеры и глубину расположения гематомы. Кроме того, по форме зубца эха от гематомы можно ориентировочно судить о ее характере [Панченко Д.И., Мачерет БД., 1975]. При эпидуральной гематоме эхо от гематомы характеризуется крутым подъемом, высокой амплитудой и узким основанием. Гематомное эхо с широким основанием, низкой амплитудой (чаще выявляется в виде комплекса импульсов) характерно для внутримозговой гематомы. При регистрации эха от гематомы без смещения срединных структур мозга можно заподозрить наличие гематом в обоих полушариях.
Локальные изменения ЭЭГ выявляются в зоне расположения гематом у большинства больных; дислокация мозга характеризуется межполушарной асимметрией. Подобные изменения быстро развиваются на фоне нарастающих общемозговых изменений
электроэнцефалограммы. При эпидуральных гематомах общемозговые изменения электроэнцефалограммы выражены нерезко, а локальные нарушения проявляются в форме ограниченных медленных волн, иногда в форме очагового угнетения а-ритма. При субдуральных гематомах общемозговые нарушения выражены в большей степени; выявляются пароксизмы медленных волн. Очаговые нарушения носят не столь ограниченный характер и проявляются преимущественно медленноволновой активностью, нередко распространяющейся на все полушарие. Для внутримозговых гематом характерна выраженная общемозговая патологическая ЭЭГ-активность, которая отличается от таковой при субдуральной гематоме медленноволновой активностью высокой амплитуды, проявляющейся нередко в форме вспышек.
Каротидная АГ позволяет получить изображение сосудистой системы мозга на всем протяжении. Достоверным симптомом эпидуральных гематом является смещение средней оболочечной артерии в медиальную сторону с увеличением расстояния до внутренней костной пластинки, а также наличие на ангиограммах серповидной бессосудистой зоны, образованной оттесненными от костей свода черепа корковыми ветвями средней и передней мозговых артерий. Бессосудистая зона может также напоминать плосковыпуклую или двояковыпуклую линзу и более отчетливо проявляется в капиллярной и венозной фазах при АГ. При гематомах в обоих полушариях АГ-признаки проявляются отсутствием смещения передней мозговой артерии при наличии бессосудистых зон. Для субдуральных гематом характерны более четкая отграни-ченность и ровность контура бессосудистой зоны, чем при эпидуральных гематомах. Одновременно наблюдается полнокровие поверхностных и глубоких вен мозга с удлинением веноз
499
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
ной фазы на 1—2 с. Для внутримозговых гематом характерно смещение крупных сосудов с отсутствием обычной извитости корковых сосудов. При этом выявляются выраженное смещение и деформация глубоких вен мозга. Сосуды как бы раздвинуты, между ними выявляются бессосудистые зоны, контрастирующиеся во всех фазах АГ.
ПЭГ при гематомах проводят реже, в основном при подостром течении. Диагностическими признаками гематом являются дислокация желудочковой системы контралатерально пораженному полушарию и деформация желудочковой системы мозга.
Нередко решающее значение для диагностики внутричерепных гематом имеет наложение фрезевых отверстий с последующей пункцией мозга; данное исследование позволяет определить глубину расположения, локализацию, объем гематомы.
Для быстрой и максимально точной диагностики внутричерепных гематом с успехом применяют КТ. Свежие эпидуральные гематомы имеют пониженную плотность, на фоне которой четко выявляется контур твердой мозговой оболочки, смещенной гематомой. В поздние сроки (более 2 нед) гематомы могут иметь плотность, равную плотности мозга. Как правило, эпидуральные гематомы ограниченны, локализуются в пределах одной-двух долей, чаще всего в области средней черепной ямки. Субдуральные гематомы в большинстве случаев при КТ характеризуются зоной повышенной плотности — узкой полоской в виде серпа с распространением на все полушарие.
Дифференциальная диагностика осложнений ЗЧМТ. ЗЧМТ могут осложняться травматическими изменениями сосудов и оболочек мозга, рубцово-спаечными образованиями, инфекционно-воспалительными процессами. Осложнения значительно ухудшают прогноз и замедляют восстановление трудоспособности по
страдавших, а также требуют изменения тактики лечения.
К числу относительно ранних осложнений ЗЧМТ принадлежат охарактеризованные выше эпидуральные, субдуральные и внутримозговые гематомы. Поздними осложнениями ЗЧМТ, связанными с изменениями сосудов при травме, являются поздние травматические кровоизлияния, хроническая субдуральная гематома, ограниченный пахименингит, хронический продуктивный церебральный арахноидит.
Поздние травматические кровоизлияния возникают в период от нескольких дней до нескольких недель после травмы и связаны с нарушением целости сосудистом стенки. На фоне симптомов ЗЧМТ — чаще ушиба — наступает внезапное ухудшение состояния: утрата или углубление расстройств сознания, нередко с нарушением дыхания и сердечной деятельности. При прорыве крови в желудочки возникает «горметонический синдром» с периодическим тоническим сокращением мышц конечностей с вегетативными расстройствами. Кровоизлияние чаще происходит на фоне физического напряжения или эмоционального возбуждения.
Хронические субдуральные гематомы в отличие от травматических кровоизлияний развиваются очень медленно и клинически проявляются спустя недели, месяцы и даже годы, когда факт травмы, особенно незначительной, обычно забывается. Постепенное нарастание очаговых и общемозговых симптомов на фоне прогрессирующей внутричерепной гипертензии позволяет заподозрить либо хроническую субдуральную гематому, либо опухоль мозга. Основой для констатации хронической субдуральной гематомы и ее отличия от опухоли головного мозга, по БА.Самотокину и соавт. (1982), являются следующие признаки: 1) предшествующая травма головы; 2) появление общемозговых симптомов и
500
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
признаков повышенного внутричерепного давления после травмы; 3) сочетание оболочечных и корковых симптомов с признаками воспалительного процесса (лейкоцитоз, субфебрилитет, ксантохромная СМЖ и др.); 4) течение с ремиссиями — периодические ухудшения, сопровождающиеся преходящими состояниями угнетенного сознания. Существенное значение в диагностике приобретает использование ЭхоЭГ, ЭЭГ, АГ, позволяющих выявить очаговость изменений, дислокационные явления.
Ограниченный пахименингит. Многократные кровоизлияния под внутренний листок твердой мозговой оболочки вследствие гиперпластических воспалительных изменений приводят к появлению локальных головных болей, тошноты, многократной рвоты, головокружения. В отличие от случаев формирования гематом эти симптомы не сопровождаются повышением ликворного давления. Очаговая неврологическая симптоматика носит преимущественно корковый характер и зависит от локализации и распространенности процесса. Часто наблюдаются общесудорожные и фокальные припадки. Парезы развиваются на более поздних этапах заболевания. Для заболевания характерна значительная изменчивость состояния больного в течение нескольких часов. Удовлетворительное состояние может быстро смениться тяжелым; иногда ухудшения протекают с преходящими состояниями резкого угнетения сознания. В период обострения выявляются менингеальные симптомы. СМЖ при ограниченном пахименингите или не изменена, или отражает последствия множественных микрогематом под внутренним листком твердой оболочки в эпидуральном пространстве (повышенное содержание белка, нерезкий плеоцитоз).
Хронический продуктивный церебральный арахноидит — изменения в мягких мозговых оболочках, которые
отмечаются как в участках, прилегающих к травматическому очагу, так и на отдалении от него. Травматические арахноидиты подразделяют на супратенториальные и субтенториальные, конвекситальные и базальные. В соответствии с этим клиническая картина арахноидитов крайне полиморфна. Развернутая клиническая картина заболевания развивается в период от нескольких месяцев до нескольких лет после травмы. Течение хроническое, иногда прогредиентное. Для диагностики травматического арахноидита решающее значение имеют указания на перенесенную в прошлом ЧМТ, постепенное развитие заболевания, ремиттирующее его течение в сочетании с неустойчивыми признаками оболочечно-корковой ирритации или базального поражения, а при локализации процесса в области задней черепной ямки —с развитием окклюзион-но-гидроцефальных явлений [Зозуля ЮА., Пельц БА., 1978].
Основным симптомом церебрального арахноидита является головная боль, обычно постоянная, приступообразно усиливающаяся, иногда иррадиирующая в глазные яблоки, зубы, шею и т. п. При локализации арахноидита в задней черепной ямке на высоте головной боли нередко наблюдаются головокружение, тошнота, рвота, вынужденное положение головы.
Для арахноидитов конвекситальной локализации характерны генерализованные и малые эпилептические припадки, частота которых, по данным ЕЛ.Мачерет и соавт. (1975), равна 47,7%. Кроме того, наблюдаются рефлекторные асимметрии, снижение брюшных рефлексов, гемигипестезия, вегетативно-сосудистые нарушения, АС. Для арахноидитов оптико-хиазмальной области ранними симптомами являются изменения границ полей зрения и снижение остроты зрения. Для арахноидита задней черепной ямки, наряду с выраженными обшемоз-говыми (гипертензионно-гидроце-
501
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
фальными) симптомами, характерны симптомы поражения мозжечка и задней группы черепных нервов. Клиническая картина арахноидита мостомозжечкового угла формируется из сочетания симптомов поражения V, VII, VIII пар черепных нервов, умеренно выраженных мозжечковых и пирамидных симптомов. Арахноидит задней черепной ямки может проявляться застойными дисками зрительных нервов. Нередко ликворное давле-ние повышается до 450— 600 мм вод. ст. Содержание белка может быть нормальным, сниженным (при гидроцефалии) и повышенным (при резидуальных состояниях после ушиба мозга или кровоизлияния). В период обострений воспалительного процесса может выявляться плеоцитоз. В период ремиссий СМЖ обычно не изменена. На краниограммах иногда выявляются косвенные признаки внутричерепной гипертензии — углубление пальцевых вдавлений, истончение спинки турецкого седла. ПЭГ дает возможность получить наиболее полную информацию о состоянии желудочков мозга, субарахноидального пространства и цистерн. Для арахноидита характерны расширение желудочков (иногда асимметричное), незаполнение газом отдельных сегментов субарахноидального пространства, его деформация вплоть до облитерации (при базальной локализации процесса). При ЭЭГ в проекции арахноидальных кист выявляются очаговые изменения в виде 0-актив-ности. Чаще всего церебральный арахноидит приходится дифференцировать от опухоли головного мозга, особенно если заболевание протекает с гипертензионным синдромом. По данным В.И.Самойлова (1985), дифференциация церебрального арахноидита от опухоли головного мозга подчас бывает весьма трудна.
Опухоли головного мозга характеризуются более отчетливым прогрессированием симптомов, чем при арах
ноидите. Если наступает ремиссия, то она кратковременная и неполная. Очаговая неврологическая симптоматика более отчетлива (парезы, афазия, гемианопсия и др.). Нередки постепенно учащающиеся эпилептические припадки (чаще по типу джексоновских). В ряде случаев наблюдаются послеп-рипадочные выпадения функций по типу пареза Тодда. На глазном дне часто выявляются застойные изменения. На краниограммах иногда обнаруживаются изменения в виде гипер-остозов или истончение костей черепа. При ПЭГ выявляются дислокация желудочковой системы, деформация желудочков. На ангиограммах, кроме дислокации сосудов, иногда видна сосудистая сеть опухоли. В СМЖ обнаруживается более или менее отчетливая белково-клеточная диссоциация; ликворное давление повышено. Люмбальную пункцию и особенно ПЭГ при подозрении на опухоль необходимо проводить с учетом возможности возникновения указанных выше осложнений. С помощью ЭхоЭГ часто обнаруживают смещение срединных структур мозга. Решающее значение для установления диагноза имеют результаты КТ.
Травматические менингиты и менингоэнцефалиты — инфекционные осложнения ЧМТ. Они более характерны для открытых повреждений черепа, однако нередко встречаются и после ЗЧМТ вследствие распространения инфекции гематогенным путем из зон, где произошло субарахноидальное кровоизлияние или имел место разрыв абсцесса мозга. Повреждения стенки придаточных пазух, решетчатого лабиринта, переломы осно-вания черепа являются наиболее частыми путями проникновения инфекции в полость черепа. Менингокок-коносительство может быть причиной посттравматического менингококкового менингита (менингоэнцефалита).
Развивающиеся после ЗЧМТ серозные менингиты могут быть вызваны
502
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
микобактерией туберкулеза, вирусом гриппа, паротита, аденовирусом, энтеровирусом. Гнойные (бактериальные) менингиты, возникающие после ЗЧМТ, могут быть вызваны стафилококком, стрептококком, синегнойной палочкой, KI. pneumoniae, различными видами сальмонелл, грибами, пневмококком, менингококком и др.
Диагностика менингитов и менингоэнцефалитов, осложняющих ЗЧМТ, нередко очень трудна, так как они развиваются на фоне уже имеющихся общемозговых, менингеальных и очаговых симптомов. Ранняя диагностика развившихся инфекционных осложнений ЗЧМТ имеет большое значение для прогноза. Существуют два метода, позволяющих максимально рано диагностировать посттравматические менингиты (менингоэнцефалиты). Первый — тщательное динамическое наблюдение за состоянием жизненно важных функций, степенью выраженности нарушений сознания, общемозговых, очаговых и оболочечных симптомов (причем последние не имеют определяющего значения). Малейшее ухудшение состояния больного, недавно перенесшего ЗЧМТ, должно настораживать в плане возможности развития менингита (менингоэнцефалита). Второй метод диагностики менингита (менингоэнцефалита) — исследование СМЖ, окончательно выясняющее ситуацию. Ликворное давление обычно повышено, как правило, выявляется клеточно-белковая диссоциация. Следует помнить, что выраженный плеоцитоз, характерный для гнойного менингита, встречается и при развитии серозного менингита на фоне субарахноидального кровоизлияния.
Вентрикулитодно из самых грозных инфекционных осложнений ЗЧМТ; может развиться при прорывах абсцессов в желудочки мозга. В подобных случаях остро развиваются сильные головные боли. На фоне повышения температуры тела нарастают
оболочечные и общемозговые симптомы, психомоторное возбуждение или угнетение сознания, клонико-тонические или тонические судороги. Нарастают нарушения дыхания, системного и церебрального кровообращения. В СМЖ —резкий плеоцитоз. Течение неуклонно прогрессирующее; в большинстве случаев летальный исход наступает в течение первых суток.
Травматические абсцессы головного мозга — гнойная полость в веществе мозга, ограниченная пиогенной мембраной. Абсцессы после ЗЧМТ могут развиваться путем гематогенного метастазирования инфекции из отдаленных или расположенных рядом гнойных очагов (менингит, травматический остеомиелит черепа). Однако развитие абсцессов наиболее характерно после открытой ЧМТ.
В результате проникновения инфекции в мозг первоначально развиваются очаговый энцефалит, септический тромбоз, ангионекроз, что приводит к гибели участка нервной ткани и гнойной инфильтрации мозгового вещества с его расплавлением и образованием гнойной полости, которая постепенно отграничивается мембраной.
Различают ранние и поздние травматические абсцессы. Ранние абсцессы развиваются в ближайший период после ЗЧМТ и характеризуются нарастанием имеющихся очаговых симптомов травматического поражения мозга или появлением новых симптомов. Характерно нарастание общемозговых симптомов — резкой головной боли, заторможенности, вялости, нарушений сознания. Возможно развитие психомоторного возбуждения. На глазном дне нередко обнаруживаются застойные диски зрительных нервов. Иногда температура тела повышается до субфебрильных величин; резко увеличивается СОЭ; имеется сдвиг в лейкоцитарной формуле влево с относительно небольшим лейкоцитозом. Ликворное давление повышено; выявляется небольшое увеличение числа
503
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
клеточных элементов и содержания белка.
Диагностика ранних травматических абсцессов после ЗЧМТ значительно затруднена, так как симптоматика абсцесса наслаивается на клиническую картину травматического повреждения мозга, а нередко и маскируется ею. Кроме того, нарастание очаговых и общемозговых симптомов характерно и для развивающейся внутричерепной гематомы. Основными лабораторно-клиническими дифференциально-диагностическими критериями раннего травматического абсцесса являются нарастающие септические изменения крови, умеренный плеоцитоз и умеренное увеличение содержания белка в СМЖ на фоне нарастания очаговых, общемозговых симптомов и изменений сознания.
При ранних травматических абсцессах небольшого объема ЭхоЭГ может оказаться неинформативной. Определяющее значение в диагностике и дифференциации от гематом имеет КТ.
Поздние травматические абсцессы развиваются в срок от 3 мес до нескольких лет после травмы. Они могут начинаться остро с последующим прогредиентным течением (быстрое развитие грубых очаговых и общемозговых симптомов, а иногда и судорожных припадков) или исподволь — стертой клинической картиной. Часто нерезко выраженные очаговые симптомы или редкие судорожные припадки являются единственными клиническими признаками формирующегося абсцесса мозга. Общемозговые симптомы, нарастающие параллельно с очаговыми, развиваются в последующем. Одним из важных диагностических симптомов является брадикардия. На глазном дне — застойные диски, реже — признаки неврита зрительного нерва. Ликворное давление повышено; в СМЖ нерезкий плеоцитоз (преимущественно лимфоцитарный) и умеренное повышение содержания белка. При неосложненных абсцессах
температура тела может быть нормальной либо субфебрильной, СОЭ увеличена; иногда выявляются незначительно выраженные лейкоцитоз, моноцитопения, лимфопения и эози-нопения.
Существенное значение в диагностике травматических абсцессов имеет динамика очаговых и общемозговых симптомов. Вместе с тем интенсивная терапия с применением антибиотиков, противовоспалительных, дегидратационных средств в значительной степени влияет на течение осложнений травмы, в связи с чем определяющими в диагностике являются результаты применения дополнительных методов исследования: ЭхоЭГ, ЭЭГ, рентгенологических методов исследования с контрастированием, КТ. При ЭхоЭГ обычно удается выявить смещение срединных структур мозга, а также зарегистрировать отражение ультразвуковых сигналов от стенок абсцесса. ЭЭГ позволяет выявить очаговые поражения на фоне общемозговых изменений. ПЭГ-картина абсцесса характеризуется деформацией и дислокацией желудочковой системы мозга. На ангиограммах выявляются изменения в виде дислокации сосудов, наличие бессосудистой зоны, сосудистого обрамления абсцесса новообразованными сосудами капсулы. Однако во избежание диссеминации инфекции от АГ следует воздерживаться. Исчерпывающую информацию о локализации, объеме абсцесса и состоянии его капсулы дает КТ.
Дифференциация поздних травматических абсцессов от опухоли головного мозга вызывает нередко значительные трудности. Для опухолей характерны более медленное развитие и течение болезни, отсутствие воспалительных изменений в крови, наличие белково-клеточной диссоциации в СМЖ.
Травматическая гидроцефалия. В результате гемо- и ликвородинамических расстройств после ЗЧМТ нередко развиваются нарушения секреции, ре
504
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
зорбции, а также движения СМЖ, что служит причиной гидроцефалии. По клиническому течению гидроцефалию подразделяют на острую и хроническую, а по преобладающим анатомическим изменениям — на общую, внутреннюю и наружную.
Острая гидроцефалия развивается в самое ближайшее время после ЗЧМТ. Она характеризуется распирающей приступообразной головной болью, на высоте которой появляется многократная рвота. Нередко головная боль сопровождается выраженными вегетативными нарушениями — брадикардией, гиперемией лица и др.
Развитие гидроцефалии в позднем периоде ЗЧМТ характеризуется умеренной головной болью, усиливающейся в утренние часы, повышенной психической истощаемостью, раздражительностью, нарушением сна, неустойчивостью настроения. В некоторых случаях развиваются эпилептические припадки. Заболевание может носить стационарный, прогредиентный или ремиттирующий характер. При прогредиентном течении нарастают изменения интеллекта, развиваются психические расстройства.
При нарушениях ликвороодина-мики, связанных с окклюзией ликворных путей, возникает выраженный ги-пертензионный синдром, клинически сходный с острым серозным менингитом, но отличающийся от последнего отсутствием воспалительных изменений в СМЖ. Содержание белка в СМЖ часто меньше, чем в норме («обводнение» СМЖ), за исключением окклюзионных гидроцефалий, когда в СМЖ из желудочков мозга обнаруживается пониженное его содержание, а в СМЖ из субарахноидального пространства на спинальном уровне содержание белка повышено.
Ликворное давление в остром периоде ЗЧМТ повышено, а в поздних и резидуальных стадиях — нормальное или даже пониженное. При окклюзионных гидроцефалиях резко повыша
ется ликворное давление в желудочковой системе мозга. Застойные изменения дисков зрительного нерва могут указывать на наличие окклюзионной гидроцефалии. Побледнение дисков зрительных нервов свидетельствует о частичной их атрофии после перенесенных застойных изменений на глазном дне.
При рентгенографии черепа в далеко зашедших случаях выявляется «гипертензионное» турецкое седло. ПЭГ и вентрикулография позволяют выявить анатомические изменения желудочков мозга и субарахноидального пространства. Ориентировочную информацию о гидроцефалии дают результаты ЭхоЭГ (в частности, по величине просвета III желудочка).
Гидроцефалию следует дифференцировать от опухоли мозга. Существенными отличительными особенностями являются отчетливые очаговые симптомы, носящие прогрессирующий характер при опухоли и значительно выраженные и практически стабильные при гидроцефалии.
Ведущее значение в диагностике придают дополнительным методам исследования. При опухолях — белково-клеточная диссоциация в СМЖ, локальные рентгенологические изменения, четкое смещение М-эха при ЭхоЭГ, деформация и дислокация желудочковой системы при ПЭГ, дислокация сосудов при АГ. Наиболее полные данные относительно особенностей гидроцефалии, а также в плане дифференциации от опухоли могут быть получены в результате КТ.
Травматическая эпилепсия. Развитие морфологических изменений в веществе головного мозга и его оболочках вследствие травмы нередко приводит к возникновению ПРС с судорожным синдромом. Отчетливые органические изменения в головном мозге, являющиеся эпилептогенными раздражителями, особенности течения и связь пароксизмальных приступов с травмой позволили выделить травма
505
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
тическую эпилепсию в отдельную нозологическую форму. Частота эпилептических припадков после ЗЧМТ довольно значительна, но намного меньше, чем после открытых ЧМТ. Эпилептические припадки могут возникать в самые различные сроки после травмы и с разной частотой.
В зависимости от характера и частоты эпилептических прицадков, степени выраженности психических нарушений и остаточных явлений пере-несенной ЧМТ Т.А.Педаченко, Н.С.Рябоконь (1978) различают три формы течения травматической эпилепсии: 1) легкая (редкие генерализованные припадки с незначительными ЭЭГ- и общемозговыми нарушениями, нерезкими интеллектуально-мне-стическими расстройствами); 2) форма средней тяжести (генерализованные припадки с частотой 1—2 в неделю, частые эквиваленты и абсансы, четкие ЭЭГ- и общемозговые нарушения эпилептического характера, очаговые симптомы, изменения в интел-лектуально-мнестической и эмоционально-волевой сфере); 3) тяжелая форма (частые припадки с грубыми изменениями на электроэнцефалограмме, выраженные общемозговые нарушения, маскирующие очаговые симптомы, грубые психопатологические расстройства).
Эпилептический синдром — распространенное клиническое проявление различных текущих органических поражений головного мозга. Клинические особенности травматической эпилепсии, отличающие ее от эпилептического синдрома, встречающегося при опухолях мозга, аневризмах сосудов головного мозга, геморрагических и ишемических инсультах, арахноидитах и других церебральных процессах, сводятся к следующему: менее выражена, чем при других видах эпилепсии, прогредиентность; течение заболевания зависит от тяжести перенесенной ЧМТ; сочетание эпилептических припадков с очаговыми невроло
гическими симптомами, нередко углубляющимися после припадка (на период от нескольких минут до нескольких часов); превалирование очаговых проявлений в структуре припадка; менее выраженное, чем при других видах симптоматической эпилепсии, прогрессирование интеллек-туально-мнестических нарушений [Дыскин Д.Е., 1986].
Дифференциальная диагностика ЗЧМТ и сходных патологических процессов. Травматический шок возникает при сочетании ЗЧМТ с повреждением других органов и систем. Различают эректильную и торпедную фазы травматического шока. В эректильной фазе, наступающей непосредственно вслед за травмой, на фоне сохраненного сознания развиваются двигательное и речевое возбуждение, снижение критики к своему состоянию и окружающему. Для торпедной фазы шока, следующей за эректильной, характерны резкое снижение артериального давления и учащение пульса, который становится нитевидным. Дыхание поверхностное, резко учащенное. Кожа бледная. Снижаются поверхностные и глубокие рефлексы. Сознание угнетено.
Геморрагический инсульт. Дифференциальную диагностику между тяжелой формой ЗЧМТ и геморрагическим инсультом приходится проводить при наличии повреждений (ссадин, кровоподтеков, переломов костей и др.), когда больной обнаружен в бессознательном состоянии и ввиду отсутствия анамнеза и свидетелей развития заболевания установить первичную причину расстройств сознания не представляется возможным. Часто геморрагический инсульт весьма напоминает сдавление головного мозга, обусловленное внутримозговым кровоизлиянием. Без сведений об обстоятельствах происшедшего, когда факт травмы не может быть ни подтвержден, ни отвергнут, дифференциальная диагностика весьма сложна, так как соответствующих патогномо
506
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО МОЗГА
ничных симптомов для каждого из патологических процессов нет. Кроме того, известны случаи, когда больной с геморрагическим инсультом вследствие внезапной утраты сознания падает и у него развивается внутричерепная травматическая гематома.
В пользу геморрагического инсульта в большей мере свидетельствуют данные о гипертонической болезни и гипертонических кризах в анамнезе. Существенным указанием на геморрагический инсульт является наличие гипертонической ангиопатии сетчатки, а также симптомов гипертонической болезни, выявляемых при обследовании кардиологом (терапевтом). На ранних этапах заболевания, когда необходима наиболее интенсивная терапия, результаты ЭхоЭГ и КТ в дифференциально-диагностическом плане малоинформативны. Крайне важно детальное краниографическое исследование для обнаружения повреждений костей черепа. Лечение при обеих нозологических формах проводят одинаково.
Ишемический инсульт характеризуется прежде всего соответствием развивающихся очаговых симптомов определенному сосудистому бассейну. Как правило, ишемический инсульт чаще наблюдается у лиц с поражением сердечно-сосудистой системы (атеросклероз, гипертоническая болезнь, сердечно-сосудистая недостаточность и др.). В ряде случаев дифференциально-диагностическим признаком ишемического инсульта является превалирование очаговых симптомов над общемозговыми. На глазном дне часто выявляются атеросклеротические изменения артерий сетчатки. В СМЖ существенных отклонений от нормы обычно не наблюдается. При ЭЭГ выявляются очаговые симптомы, меняющиеся в динамике. При АГ обнаруживают окклюзию и незаполнение артериальных стволов и их ветвей.
Субарахноидальное кровоизлияние в большинстве случаев — результат
разрыва артериальных или артериовенозных аневризм, который может произойти во время резкого физического перенапряжения или легкой травмы головы даже без признаков повреждения вещества головного мозга.
В течение нескольких минут (а иногда секунд) после разрыва аневризмы остро развиваются резкие головные боли, рвота, бледность кожи, вегетативные нарушения, нередки расстройства сознания — вплоть до комы. Постепенно выявляются оболочечные симптомы. В отличие от тяжелых форм ушиба мозга при субарахноидальных кровоизлияниях очаговые симптомы выражены не столь отчетливо, медленнее развиваются стволовые. На краниограммах обычно патологических изменений не выявляется. При наличии больших артериовенозных аневризм может наблюдаться расширение каналов диплоических вен.
Значительно большие трудности возникают при дифференциации ушиба мозга с субарахноидальным кровоизлиянием от нетравматического паренхиматозно-субарахноидального кровоизлияния. В подобных случаях решающее значение приобретает АГ, позволяющая в 50—-65% случаев выявить разорвавшуюся аневризму.
Синкопальные состояния. Патогномоничным симптомом как для ЗЧМТ, так и для синкопальных состояний является утрата сознания. Синкопальные состояния отличаются от других патологических состояний, сопровождающихся преходящими нарушениями сознания, тем, что они возникают, как правило, при вертикальном положении туловища и в непосредственной связи с каким-либо провоцирующим обстоятельством [Акимов ГА. и др., 1987]. Потеря сознания наступает постепенно на фоне предшествующих ощущений дискомфорта, поташнивания, потемнения в глазах, побледнения кожи и слизистых оболочек, гипергидроза, шума в ушах. Обычно учащается сердцебиение, сни
507
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
жается артериальное давление; пульс слабого наполнения. Дыхание поверхностное, учащенное, наступает расслабление мышц, и человек падает. Длительность утраты сознания —от нескольких секунд до нескольких минут. По выходе из бессознательного состояния больные хорошо помнят обстоятельства, предшествовавшие обмороку, отмечаются непродолжительная общая слабость, вялость, разбитость.
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ СПИННОГО МОЗГА
Закрытые травмы спинного мозга подразделяют на сотрясение, ушиб, сдавление спинного мозга, травматическую гематомиелию и повреждение корешков спинного мозга. В зависимости от тяжести травмы может наблюдаться полное или частичное нарушение проводимости спинного мозга, в ряде случаев нарушение проводимости спинного мозга не возникает. В течении травматической болезни спинного мозга выделяют четыре периода: острый (1—2-е сутки после травмы), ранний (с 1—2-го дня до 2— 3 нед), промежуточный или восстановительный (до одного года после травмы) и поздний (один год и более). Данная периодизация основывается на современных представлениях о течении посттравматических патологических процессов в очагах повреждения ЦНС. Острый период характеризуется развитием спинального шока (диашиса), неспецифической реакции клеток и проводников спинного мозга в ответ на травму. Физиологический смысл диашиса состоит в сохранении структурной целостности частично поврежденных клеток за счет временного прекращения их функционирования. У больных со спинальным шоком вне зависимости от тяжести и уровня повреждения определяется весьма специфичный симптомокомп-
лекс в виде вялых параличей или выраженных парезов, глубоких расстройств чувствительности, задержки мочеиспускания и дефекации, непроизвольной эрекции. По мере купирования явлений диашиса в раннем, а также в восстановительном периодах активно протекают регенеративно-репаративные процессы. В эти сроки определяются истинный объем поражения спинного мозга и возможность восстановления имеющегося морфофункционального дефекта. В позднем периоде на передний план выступают вторичные некрозы, отечное расплавление, кистообразование, восходящие и нисходящие дегенерации, инфекционно-трофические осложнения.
При диагностике закрытых травм спинного мозга необходимо прежде всего установить уровень и тяжесть поражения, а также наличие или отсутствие одновременного повреждения позвоночника, так как эти данные имеют важнейшее значение для определения тактики лечения и прогноза.
Сотрясение спинного мозга —нарушение функций его структур по типу парабиоза или запредельного торможения при нарушении супрасег-ментарных влияний. Клиническая картина сотрясения спинного мозга складывается из двигательных, чувствительных и рефлекторных расстройств продолжительностью от нескольких часов до нескольких дней.
При сотрясении спинного мозга нарушения моторики выражены, как правило, нерезко — парезы (редко параличи), обычно симметричные и выявляемые ниже уровня повреждения спинного мозга. Нередко обнаруживается гипотония мышц, сухожильные, периостальные и кожные рефлексы снижены, а возможно, и отсутствуют. Вскоре рефлексы восстанавливаются, а иногда повышаются. Появление патологических симптомов (Россолимо, Бехтерева, Жуковского) является важным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отли
508
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ СПИННОГО МОЗГА
чить ушиб спинного мозга от сотрясения. Быстрый регресс двигательных нарушений, полное восстановление рефлексов свидетельствуют в пользу сотрясения спинного мозга. Расстройства чувствительности непостоянны, слабо выражены и носят преимущественно проводниковый характер. Они могут проявляться гипестезией и реже гиперестезией. Поражений глубоких видов чувствительности в отличие от более тяжелых повреждений спинного мозга не наблюдается. Чувствительность восстанавливается, как правило, полностью в ближайшие часы или дни после травмы. Расстройства функций тазовых органов непродолжительны и выражаются задержкой мочеиспускания. СМЖ, как правило, не изменена. Иногда незначительно увеличивается содержание белка. Примесь крови в СМЖ указывает на ушиб спинного мозга. Ликвородинамические пробы, как правило, не нарушены.
Ушиб спинного мозга — более тяжелое повреждение, при котором вследствие мелких кровоизлияний развивается некроз ограниченных участков спинного мозга. Проявляется спинальным шоком, т. е. развитием тотчас после травмы двигательных нарушений, более стойких, чем при сотрясении спинного мозга. Нарастание выраженности двигательных нарушений в первые часы и сутки после травмы чаще обычно связано с развитием гематомы, отека спинного мозга или нарастающим его сдавленном костными фрагментами при переломах позвоночника. Как правило, двигательные нарушения в остром периоде носят симметричный характер; они проявляются выраженными парезами или параличами, атонией, арефлек-сией. По мере регрессирования явлений спинального шока нарастает тонус мышц, появляются сухожильные и периостальные рефлексы, патологические знаки (раньше всего симптом Бабинского). Двигательные нарушения всегда развиваются ниже уровня
травмы, однако в остром периоде они могут наблюдаться в мышцах, иннервируемых несколькими сегментами, расположенными выше очага ушиба, что объясняется перифокальным отеком и дисциркуляторными расстройствами. Восстановление движений, как правило, начинается именно с этих сегментов, при тяжелых ушибах спинного мозга оно наступает через 3—4 нед с момента травмы.
Полное отсутствие движений и расстройства чувствительности (обычно симметричные), обусловленные спинальным шоком, иногда ошибочно расценивают как проявление полного перерыва спинного мозга. Верхний уровень нарушений чувствительности при ушибе спинного мозга не всегда соответствует уровню повреждения. Четкое снижение болевой и температурной чувствительности выявляется, как правило, на несколько (5—6) сегментов ниже уровня повреждения. В зоне ушиба нередко наблюдаются корешковые боли. Восстановление чувствительности происходит обычно в направлении сверху вниз.
Расстройства функции тазовых органов при ушибе спинного мозга носят более грубый и стойкий характер, чем при сотрясении спинного мозга. В остром периоде характерна задержка мочи и кала, сменяющаяся затем их недержанием; в период восстановления функций спинного мозга характерны императивные позывы к мочеиспусканию.
СМЖ нередко содержит примесь крови. Проходимость субарахноидального пространства не нарушена. Косвенным признаком ушиба спинного мозга могут быть данные, обнаруживаемые на спондилограммах,— переломы дужек, тел позвонков, смещение отломков в позвоночный канал.
Сдавление спинного мозга происходит поврежденными фрагментами позвонков, межпозвоночных дисков или гематомой. Возникают структурные поражения нервной ткани.
509
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
Сдавление спинного мозга может быть:
—	острым (возникающим в момент травмы);
—	ранним (спустя часы или дни после травмы);
—	поздним (спустя месяцы);
—	задним (сдавление дужкой позвонка, эпидуральной гематомой, разорванной желтой связкой);
—	передним (сдавление телом поврежденного или смещенного позвонка, выпавшим межпозвоночным диском);
—	внутренним (сдавление внутримозговой гематомой, часто сопровождающееся отеком, детритом в очаге размягчения);
—	полным (с тотальным нарушением проводимости спинного мозга);
—	частичным (с частичной сохранностью проводимости спинного мозга).
В.И.Гребенюк (1959) по характеру развития выделяет остро прогрессирующее сдавление спинного мозга, хронически развивающееся и стабилизировавшееся.
Острое сдавление чаще всего обусловлено смещением фрагментов поврежденных позвонков или выпадением межпозвоночного диска и, как правило, развивается непосредственно в момент травмы. Проявляется нарушениями двигательной функции, чувствительности ниже уровня повреждения, а также нарушениями функций тазовых органов. Нередки корешковые боли и симптомы натяжения. Постепенное нарастание неврологических симптомов — иногда после «светлого промежутка» — характерно для эпидуральной гематомы вследствие повреждения эпидуральных вен. Эпидуральная гематома может развиться и позже (через 2—3 нед после травмы) в результате постепенного прогрессирования кровоизлияния. В подобных случаях развиваются корешковые боли, рефлекторное напряжение мышц в области проекции гематомы, местная болезненность при пальпации, нару
шения статики и динамики позвоночника. В зависимости от степени и локализации сдавления возникают соответствующие неврологические синдромы, позволяющие в определенной мере поставить топический диагноз. Сдавление спинного мозга преимущественно с одной стороны, обычно вызываемое фрагментами поврежденных позвонков, манифестирует синдромом Броун-Секара.
Синдром переднего сдавления спинного мозга, обусловленный обычно смещением позвонков или пролабированием межпозвоночных дисков, характеризуется преимущественно двигательными нарушениями при относительной сохранности глубоких видов чувствительности. Сдавление задних отделов спинного мозга приводит к грубым выпадениям суставно-мышечного чувства и сенситивной атаксии.
Ликвородинамические пробы нередко свидетельствуют о блокаде субарахноидального пространства. О степени сдавления спинного мозга более информативные данные получают при рентегнологическом исследованиях субарахноидального пространства спинного мозга с воздухом или водорастворимыми контрастирующими веществами (амипак и др.). СМЖ, как правило, бесцветная, с повышенным содержанием белка.
Полный перерыв спинного мозга характеризуется отсутствием движений и болезненности при сильном сдавлении кожно-мышечной складки ниже уровня повреждения, отсутствием ощущения прохождения мочи по мочеиспускательному каналу; не вызывается пузырный рефлекс. Кроме того, уже в первые дни после полного перерыва спинного мозга выявляются резкие трофические нарушения кожи ниже уровня сдавления (обширные пролежни, плотный отек на ногах). Наличие хотя бы одного рефлекса, раннее появление симптома Бабинского, сохранность чувствительности в
510
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ СПИННОГО МОЗГА
области промежности позволяют исключить полный перерыв спинного мозга.
Однако в большинстве случаев только оценка динамики неврологических симптомов позволяет окончательно определить характер и степень тяжести повреждения.
Травматическая гематомиелия (кровоизлияние в вещество спинного мозга) чаще развивается в момент травмы и реже — в ближайшие несколько часов после нее. Обычно возникает так называемая трубчатая гематомиелия, т. е. кровоизлияние в серое вещество спинного мозга. Чаще гематомиелия возникает в нижнешейном и верхнегрудном отделах и реже — в области поясничного утолщения. Гематомиелия проявляется резкой опоясывающей болью на уровне поражения. В зоне пострадавших сегментов развиваются нарушения чувствительности диссоциированного типа, угасают рефлексы. Наблюдаются парезы или параличи, преимущественно по периферическому типу, чаще асимметричные. Нередки проводниковые нарушения движений и чувствительности. При обширной гематомиелии в шейном отделе может развиваться квадриплегия с нарушением всех видов чувствительности и функций тазовых органов.
Основным признаком, отличающим гематомиелию от ушиба спинного мозга, являются нарушения чувствительности диссоциированного характера на уровне пораженных сегментов.
Повреждения корешков спинного мозга вызываются чаще всего фрагментом поврежденного позвонка, выпячиванием межпозвоночного диска, сдавлением желтой связкой, гематомой, ранениями паравертебральной области. Корешки могут подвергаться ушибу, частичному или полному перерыву. Нередко повреждению корешка сопутствуют повреждения корешковых артерий.
В области поврежденных корешков возникают острые боли, усиливающиеся при движениях и изменении положения туловища. В зоне, иннервируемой поврежденными корешками, при легком или средней тяжести ушибе определяется гиперестезия или гипестезия, а при тяжелом ушибе и полном разрыве корешков — анестезия. При поражении нескольких корешков угасают соответствующие рефлексы, развиваются периферического типа параличи и парезы отдельных мышц или мышечных групп, вегетативнотрофические расстройства.
Дифференциальная диагностика уровней повреждения спинного мозга. Определение уровня повреждения спинного мозга основывается на оценке нарушений моторики, чувствительности и функций сфинктеров.
Повреждение шейного отдела спинного мозга характеризуется центральным тетрапарезом (тетрапле-гией), утратой всех видов чувствительности с уровня поврежденного сегмента, корешковыми болями, нарушениями функций тазовых органов по центральному типу. При поражении верхних шейных сегментов, помимо вышеперечисленных симптомов, наблюдаются паралич диафрагмы и нарушения чувствительности в зонах Зельдера. Возникающие при высоком поражении шейного отдела дисциркуляторные расстройства и отек могут распространяться на ствол и вызывать нарушения жизненно важных функций. При поражении нижних шейных сегментов наблюдаются синдром Клода Бернара —Горнера, смешанный парез или паралич в руках, нижний спастический — в ногах, нарушения чувствительности ниже уровня повреждения и функций тазовых органов по центральному типу. Повреждения шейного отдела спинного мозга чаще развиваются при гиперфлексионных травмах, которые иногда могут сопровождаться повреждением или сдавлением позвоночной арте-
511
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
рии, ушибом сонной артерии с последующим тромбообразованием и развитием церебральных нарушений.
Повреждение грудного отдела спинного мозга приводит к развитию нижнего спастического парапареза, нарушениям чувствительности ниже уровня поражения, расстройствам функций тазовых органов по центральному типу.
Повреждение поясничного утолщения сопровождается нижним периферическим парезом или параличом ног, нарушениями чувствительности на ногах и в области промежности, нарушениями функций тазовых органов по центральному типу.
Повреждения конуса спинного мозга характеризуются нарушениями чувствительности в области промежности, нарушением функций тазовых органов по периферическому типу.
Повреждение конского хвоста сопровождается болями в ногах, периферическими параличами, расстройствами чувствительности и тазовых функций по периферическому типу.
Диагностика поражения спинного мозга по длиннику в остром периоде весьма затруднительна из-за спинального шока, дисциркуляторных нарушений и перифокального отека.
Дифференциальная диагностика закрытых травм спинного мозга и сходных патологических процессов. Закрытую травму спинного мозга часто приходится дифференцировать от сосудистых заболеваний спинного мозга, опухолей, острых и хронических миелитов, демиелинизирующих заболеваний, сирингомиелии и др.
Особо трудна диагностика геморрагических спинальных инсультов, которые бывают паренхиматозными (гематомиелия) и оболочечными (спинальное субарахноидальное кровоизлияние). Они развиваются, как правило, остро, нередко после физического или эмоционального перенапряжения, чаще у лиц молодого и среднего возраста с сосудистыми аномалия
ми, геморрагическим диатезом, а у женщин — во время менструаций [Львовский А.М., 1982]. При гемато-миелии внезапно развивается синдром, подобный сирингомиелии, который быстро нарастает по протяженности за счет распространения крови в сером веществе. Сопутствующее сдавление белого вещества приводит к проводниковым нарушениям движений и чувствительности. При спинальном субарахноидальном кровоизлиянии возникают сильные острые боли в области позвоночника или по ходу корешков и оболочечные симптомы. Быстрое распространение крови в полость черепа вызывает соответствующие церебральные симптомы. В подобных случаях для диагностики очень важна оценка последовательности развития симптомов.
При дифференциации травм от остро развивающегося ишемического инфаркта спинного мозга (развивается остро — от нескольких минут до нескольких часов — чаще у лиц пожилого возраста) следует иметь в виду, что инфаркту нередко предшествуют преходящие корешковые боли или симптомы выпадения функций спинного мозга. Симптоматика при ишемических поражениях спинного мозга определяется топографией сосудистых бассейнов. Чаще ишемические поражения имеют место в зоне васкуляризации передней спинальной артерии. Если инфаркт распространяется на весь поперечник спинного мозга, то развивается параплегия с расстройством функций тазовых органов по центральному типу, а при поражении половин поперечника спинного мозга возникает синдром Броун-Секара, при котором в отличие от ушиба спинного мозга остается сохранной функция задних столбов.
При дисциркуляторных нарушениях в зоне васкуляризации задних спинальных артерий развиваются нерезко выраженные двигательные расстройства и резкие нарушения сустав-
512
ПОСЛЕДСТВИЯ ЗАКРЫТЫХ ТРАВМ ГОЛОВНОГО МОЗГА
но-мышечного чувства и тактильной чувствительности. СМЖ при геморрагическом инсульте содержит примесь крови, а при ишемическом к концу 1-й недели в нем выявляется относительная белково-клеточная диссоциация.
Острый миелит характеризуется острым развитием на общеинфекционном фоне (повышение температуры тела, озноб, воспалительные изменения крови) двигательных и чувствительных нарушений по проводниковому типу. Чаще патологический процесс локализуется в грудном или поясничном отделе спинного мозга. Быстро появляются оболочечные симптомы и клеточно-белковая диссоциация в СМЖ.
Важным отличительным признаком острого миелита от травматических повреждений спинного мозга является отсутствие при последних прогредиентности неврологических симптомов.
Экстрамедуллярные и интрамедуллярные опухоли спинного мозга отличаются от посттравматических синдромов постепенным нарастанием неврологической симптоматики. При вклинении опухоли (после резкой физической нагрузки, падения и т. п.) возникает ущемление спинальных корешков и сосудов, спинальная симптоматика развивается остро. Диагноз в подобных случаях уточняют с помощью дополнительных методов исследования.
При спондилографии выявляются изменения расстояния между корнями дужек и их деформация (симптом Элсберга —Дайка), расширение межпозвоночного отверстия, деструкция позвонков.
При опухолях выявляются нарушения ликвородинамики и белково-клеточная диссоциация в СМЖ.
Путем ПМГ удается выявить контуры опухоли, патологическое утолщение спинного мозга, блокаду спинального субарахноидального пространства.
Демиелинизирующие заболевания отличаются от последствий травм спинного мозга многоочаговостью поражения с преимущественным вовлечением в патологический процесс пирамидных и мозжечковых путей, нередко выявляемыми нарушениями функций черепных нервов.
ПОСЛЕДСТВИЯ ЗАКРЫТЫХ ТРАВМ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Травматическая энцефалопатия (ТЭ) — новое функциональное состояние ЦНС, развивающееся вследствие ЧМТ. Патоморфология ЦНС резидуального посттравматического периода указывает на органический характер ТЭ. Выявляются поражение мозговой ткани в виде очаговых поражений коры, наличие рубцов в оболочках и сращений их с подлежащим мозговым веществом и между собой, образование кистообразных расширений и увеличение желудочков мозга. Во всех отделах мозга встречаются изменения сосудов. Дистрофические изменения невронов и глии выявляются наряду с изменениями в коре и подкорковых образованиях в гипоталамусе, гипофизе, ретикулярной формации, гиппокампе и в ядрах «амигдалярного комплекса».
На формирование и клиническое течение ТЭ влияют целый ряд факторов, прежде всего связанных с тяжестью и характером травмы, которые реализуются собственными механизмами реагирования на патологическое воздействие. При этом доминируют сосудистый фактор, нарушение ликвородинамики, иммунологические изменения. Кроме того, большое значение имеют выраженность и локализация патоморфологических изменений, удельный вес поражения неспецифических структур, соотношения очагово-органических и нейроэндокринных расстройств, генетические факторы, соматическое состояние по
513
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
страдавших, преморбидные особенности и морбидные изменения личности, возраст и профессия больных, качество, сроки и место лечения острого периода ЧМТ. Вследствие этого в 30% случаев нетяжелых ЗЧМТ наступает полное клиническое выздоровление в промежуточном периоде, в остальных случаях развивается ТЭ. Выделяют следующие типы течения: 1) регрессирующий; 2) стабильный; 3) ремит-тирующий; 4) прогрессирующий. При этом тип течения и прогноз заболевания определяются частотой наступления и выраженностью периодов декомпенсации посттравматического процесса.
Классификация ТЭ. Выделяют следующие, ведущие (базисные), посттравматические неврологические синдромы: 1) сосудистый, вегетативно-дистонический; 2) ликвородинамических нарушений; 3) церебрально-очаговый; 4) посттравматической эпилепсии; 6) астенический; 7) психоорганический. Эти синдромы могут дополняться уровневым и(или) системным синдромами. Отмечаются тип течения травматической болезни и степень нарушения функций. Обычно у больного отмечаются несколько синдромов, характер и степень выраженности которых могут изменяться в динамике травматической болезни.
Дифференциальная диагностика основных клинических форм травматической энцефалопатии основывается на комплексном клиническом и инструментальном обследовании.
Вегетативно-дистонический синдром наиболее часто развивается в отдаленном периоде ЧМТ в связи с поражением центров вегетативной регуляции и возникновением биохимических, нейрогуморальных и нейроэндокринных расстройств, характеризуется преходящим повышением артериального давления, синусовой тахикардией, ангиоспазмами (церебральные, кардиальные, периферические), нарушениями терморегуляции (суб
фебрилитет, термоасимметрии), реже обменно-эндокринными нарушениями (дистиреоз, гипоаменорея, импотенция, изменения углеводного, водно-солевого и жирового обмена). Субъективно доминируют головные боли, проявления астении, многообразные сенсорные феномены. Объективно отмечаются рассеянная органическая симптоматика, акроцианоз конечностей, гипергидроз, изменения дермографизма кожи. Пароксизмальные (кризовые) состояния бывают по типу симпатико-адреналовых или ва-гоинсулярных пароксизмов, но чаще протекают по смешанному типу. Выраженность и структура вегетативнодистонического синдрома являются основой формирования и развития поражений сердечно-сосудистой системы в отдаленном периоде ЧМТ, в частности раннего церебрального атеросклероза, гипертонической болезни.
Основным диагностическим критерием развития ТЭ является прямая связь с травмой головного мозга.
Астенический синдром часто занимает ведущее место в клинической картине ЧМТ, проявляясь .во всех ее периодах. Выделяют простой и сложный типы АС, а в каждом типе — ги-постенический и гиперстенический варианты. Чаще встречается простая астения в виде повышенной психической и физической истощаемости с резким снижением эффективности умственной деятельности, нарушением сна. Гиперстенический вариант АС характеризуется преобладанием повышенной раздражительности, аффективной лабильности, гиперестезии, выступающих на фоне истинно астенических явлений.
Гипостенический вариант АС характеризуется преобладанием слабости, вялости, адинамии, резко повышенной утомляемости, истощаемости, дневной сонливости, как правило развивается в остром периоде и может сохраняться длительно, определяя клиническую картину ТЭ.
514
ПОСЛЕДСТВИЯ ЗАКРЫТЫХ ТРАВМ ГОЛОВНОГО МОЗГА
Более чем в трети случаев развивается синдром нарушений ликвородинамики, который протекает как в варианте ликворной гипертензии, так и, реже, в варианте ликворной гипотензии, причиной которой служит не только нарушение ликворопродукции, но и нарушение целости оболочек головного мозга, сопровождающееся ликвореей, а также длительное или неадекватное использование дегидратирующих препаратов. Среди ликвородинамических нарушений наиболее часто выделяют посттравматическую гидроцефалию и церебральный арахноидит. Посттравматическая гидроцефалия — активный, прогрессирующий процесс избыточного накопления СМЖ в ликворных пространствах вследствие нарушения ее резорбции и движения. Выделяют нормотензив-ную, гипертензивную и оккюзионную формы посттравматической гидроцефалии. Клинически она наиболее часто проявляется прогрессирующими общемозговым и психоорганическим синдромами. Характерны жалобы на распирающие головные боли, чаще в утренние часы, тошноту, на более поздней стадии развития — на рвоту, головокружения, нарушение походки. Быстро развиваются интеллекгуаль-но-мнестические нарушения, заторможенность и замедленность психических процессов, лобная атаксия и застойные явления на глазном дне. Нормотензивная форма гидроцефалии отличается более благоприятным течением; при этом имеется возможность лечить больного консервативно. Посттравматический арахноидит — хронический продуктивный процесс паутинной и сосудистой оболочек мозга, а также эпендимы и субэпендимального слоя желудочков и прилегающего вещества головного мозга. Формы болезни со слипчивыми изменениями, локализующимися по ходу ликворных путей с частичной или полной их окклюзией, относятся к хо-риоэпендиматитам или вентрикули-
там и перивентрикулитам, а с вовлечением мягкой мозговой оболочки— к лептоменингитам. В зависимости от соотношения спаечных и кистозных изменений выделяют слипчивый, кистозный и кистозно-слипчивый арахноидит, а по локализации процесса — конвекситальный, базальный, заднечерепной и диффузный. Клиническая картина травматических арахноидитов включает общемозговой синдром и симптомы, отражающие преимущественную локализацию оболочечного процесса, а также прилегающих образований. Одним из вариантов посттравматических гидроцефалий является атрофическая гидроцефалия — процесс, в основе которого лежит диффузная атрофия мозгового вещества, обусловленная его первичным травматическим поражением, приводящая к расширению субарахноидальных пространств и желудочковой системы без клинических признаков внутричерепной гипертензии. При выраженной атрофической гидроцефалии развивается оскудение психической деятельности, псевдобульбарный синдром, реже — экстрапирамид-ная симптоматика.
Церебрально-очаговый синдром развивается преимущественно у больных, перенесших тяжелую ЧМТ. Клинически он проявляется различными вариантами нарушения высших корковых функций, расстройствами движений и чувствительности, поражением черепных нервов, в большинстве случаев имеет регредиентный тип течения, а клиническая симптоматика определяется локализацией и величиной очага деструкции в мозговой ткани, сопутствующими неврологическими и соматическими проявлениями. Выделяют корковую, подкорковую, стволовую, проводниковую и диффузную формы церебрально-очагового синдрома.
Психоорганический синдром в той или иной степени формируется у большинства больных, перенесших
515
ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ЧМТ. Выделяют синдромы пограничного уровня: астеноневротический, ипохондрический, обсессивно-фобический (страх, навязчивые мысли, действия); субпсихотического уровня: гипоманиакальный, депрессивный, паранойяльный синдром; дезинтеграции сознания — корсаковский синдром и глобальная амнезия; синдромы выпадения — дисмнестический синдром, аспонтанность, агнозии, апраксии, слабоумие.
Выделяют посттравматический эпилептический синдром, который относится к локально обусловленной симптоматической эпилепсии и развивается более чем в 15% случаев
ЧМТ. Он характеризуется разнообразием клинических форм, определяемых тяжестью, характером и локализацией зоны травматического поражения головного мозга. Наиболее часто приступы посттравматической эпилепсии (ПЭ) начинаются в первый год от момента ЧМТ, встречаются простые и сложные ПП, а также вторично генерализованные припадки, чаще тонико-клонические. В большинстве случаев развития ПЭ отмечаются психические расстройства в виде дисфорий — периодически возникающих аффективных нарушений, раздражительности, злобности, агрессивности больных.
Г лава 30 ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Соединения ртути (неорганические и органические) широко применяются в металлургической, горнорудной, химической, фармацевтической, парфюмерной и других отраслях промышленности, при производстве рентгеновских и кварцевых ламп, в атомной энергетике, сельском хозяйстве и медицине. К наиболее известным неорганическим соединениям относятся ртути дихлорид (сулема), цианид, оксицианид, дийодид, амидохлорид и др. Органические соединения ртути — этилмеркурхлорид, гранозан, меркурин — широко используются как инсектофунгициды, а мерку-зал, новурит, диоцид — в качестве лекарственных средств.
Отравления могут наступать при проникновении ртути и ее соединений через дыхательные пути, кожу и слизистые оболочки, а также при парентеральном введении. Острые отравления, как правило, возникают в результате несчастного случая в быту и на производстве или при суицидных по
пытках. Ртуть обладает способностью депонироваться в различных органах и тканях (печень, почки, селезенка, головной мозг); соединения ртути,с белками обладают кумулятивным свойством. Выведение ее из организма происходит медленно, преимущественно с мочой, калом, в меньшей степени со слюной, потом и выдыхаемым воздухом. Соединения ртути обладают способностью, вступая в реакцию с сульфгидрильными группами ферментных систем клеток, блокировать тканевые тиосодержащие ферментные системы, резко нарушая обменные процессы в клетках или даже приводя к гибели последних.
Острые отравления. После приема внутрь ртути дихлорида или других растворимых неорганических солей ртути появляются жжение и боль во рту, металлический привкус, обильная саливация, резкая боль за грудиной (по ходу пищевода) и в надчревной области, одышка, многократная рвота с примесью крови, а через
516
ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
несколько часов — диарея, сопровождающаяся тенезмами и появлением крови в кале. Слизистые оболочки губ, полости рта, глотки гиперемированы, отечны, покрыты серовато-белым налетом. Температура тела повышается, отмечается тахикардия, снижается артериальное давление. Характерны общая слабость, головная боль, насморк, кашель, осиплость голоса, боль при глотании.
Со 2—3-х суток с момента острого отравления, а иногда значительно раньше ведущими становятся признаки поражения почек (так называемая сулемовая почка) — олигурия, иногда анурия, альбуминурия, гематурия, цилиндрурия. Нередко поражение почек завершается уремией.
Обычно на 2-й день возникают язвенный стоматит и гингивит, по краю десен появляется «ртутная кайма». В.крови обнаруживаются лейкоцитоз с палочкоядерным сдвигом, признаки гипохромной анемии, повышение СОЭ.
При вдыхании паров ртути первые признаки интоксикации развиваются, как правило, через несколько часов, иногда спустя 1—2 сут. Больные отмечают общую слабость, головную боль, боль в животе и при глотании. По мере нарастания интоксикации боль в животе усиливается, повышается температура тела, появляются жидкий стул, тахикардия. В некоторых случаях после вдыхания больших количеств паров ртути может наступить отек легких. Обнаруживаются язвенно-некротические изменения слизистой оболочки полости рта. На коже лица нередко возникают красные пятна с мелкими узелками и точечными эрозиями (меркуриальная токсикодермия). В последующем развивается острая почечная недостаточность.
Симптомы поражения нервной системы наиболее резко выражены при отравлении органическими соединениями ртути. Больные беспокойны, возбуждены, жалуются на упорную головную боль, головокруже
ние, периодические судороги в икроножных мышцах. Развиваются дисфагия, дизартрия, атаксическая походка, тремор верхних конечностей. Глубокие рефлексы повышаются, наблюдаются выраженные вегетативные реакции. В тяжелых случаях снижается острота зрения и слуха, появляются бульбарные симптомы, возникают тонические и клонические судороги, резко угнетается сознание.
Хроническая интоксикация развивается обычно постепенно, в результате воздействия иногда даже небольших концентраций паров ртути. Наблюдаются астеновегетативный, астеноневротический, энцефалопати-ческий и полиневропатический синдромы. Характерным признаком является повышение возбудимости симпатических структур вегетативной нервной системы — лабильность пульса, склонность к тахикардии, неустойчивость сердечно-сосудистых реакций при исследовании орто- и клиностатического рефлексов, извращение глазосердечного рефлекса, яркий красный разлитой дермографизм, гипергидроз. Наблюдаются оживление глубоких рефлексов, тремор пальцев кистей. Нередки нарушения функции эндокринных и половых желез. У женщин нарушается менструальный цикл. К ранним признакам хронической интоксикации соединениями ртути относят трофические нарушения — гингивит, выпадение волос, шелушение кожи, ломкость ногтей.
В дальнейшем по мере нарастания интоксикации указанные симптомы становятся более выраженными, появляются признаки стойкого органического поражения головного мозга. Иногда возникают психические расстройства в форме депрессии, навязчивых состояний, зрительных или слуховых галлюцинаций; развивается ртутный эретизм. Больные жалуются на постоянную головную боль, бессонницу, общую слабость, повышенную утомляемость. Нарушается ритм сна и
517
ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
бодрствования. Выявляются симптомы поражения экстрапирамидной и пирамидной систем (гипомимия, изменение тонуса мышц, повышение глубоких рефлексов, патологические рефлексы), мозжечковые нарушения. Иногда развиваются ртутные моно-или полиневропатии.
В более позднем периоде хронической интоксикации развиваются стойкие органические поражения нервной системы. Дифференциальная диагностика особенно сложна в ранние сроки интоксикации, когда отсутствуют характерные отличия интоксикации ртутью от неврозов или неврозоподобных состояний различной этиологии. Подтверждением диагноза в этих случаях служит обнаружение соединений ртути в крови, моче или кале (табл. 25).
Соединения свинца широко используются в химической, автомобильной, резиновой, текстильной и других отраслях промышленности, в фаянсовом и керамическом производствах, в полиграфии. Отравления соединениями свинца могут наступить при попадании последних в желудочно-кишечный тракт или через дыхательные пути (вдыхание пыли или паров), а также через кожу (в основном, ТЭС). Соединения свинца выводятся из организма главным образом с калом и в меньшей степени — с желчью и мочой. Свинец депонируется в различных органах и тканях в форме труднорастворимого третичного фосфата. Соединения свинца депонируются в основном в костях, в меньших количествах в печени, почках, селезенке, головном мозге. Неорганические соединения свинца реагируют с сульфгидрильными группами ферментов и тормозят синтез порфирина.
Острые отравления чаще наблюдаются при несоблюдении правил хранения токсичных веществ, содержащих соли свинца, при одномоментном поступлении в организм значительного их количества. Через не
сколько часов появляются саливация, привкус металла во рту, тошнота, рвота, схваткообразные боли в животе, жидкий стул (из-за присутствия свинца хлорида кал окрашен в черный цвет); реже наблюдается задержка стула. Указанные симптомы сопровождаются гипергидрозом, брадикардией, повышением артериального давления и температуры тела. В крови определяются признаки анемии — базофильная зернистость эритроцитов, ретику-лоцитоз; в моче — альбуминурия и порфиринурия. В тяжелых случаях развивается острая печеночно-почечная недостаточность, снижается температура тела, нарушаются функции дыхания и сердечно-сосудистой системы. Неврологические расстройства проявляются головными болями, головокружением, нарушением координации движений, повышением глубоких рефлексов. При тяжелой степени отравления возможны тонико-клонические судороги, угнетение сознания.
Хроническое отравление развивается постепенно и может длительно протекать малосимптомно. В клинической картине преобладают неврологические нарушения. Начальными проявлениями, как правило, бывают признаки АС: больные жалуются на головную боль, головокружение, повышенную утомляемость, раздражительность, расстройство сна, снижение памяти, боли в конечностях. В последующем возникают стойкие очаговые симптомы — нарушения функций черепных нервов (в том числе нистагм, атрофия зрительных нервов и дизартрия), гиперкинезы, мозжечковая атаксия, снижение интеллекта, эпилептические припадки. Нередко развиваются полиневропатии, характеризующиеся преимущественно двигательными нарушениями, прежде всего поражением разгибателей кистей и пальцев рук. К проявлениям хронической интоксикации относятся своеобразные вегетативные кризы — синдром свинцовой колики. Он характеризуется
518
ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
внезапным развитием схваткообразных болей в животе. Живот при этом втянут, безболезнен при пальпации. Отмечаются упорные запоры. Кал напоминает овечий. Изменяется частота пульса (брадикардия, реже тахикардия), повышается артериальное давление, в крови нарастает содержание катехоламинов. У больных с хронической интоксикацией на деснах, как правило, появляется «свинцовая кайма» — лилово-аспидного цвета полоска по краю десен, преимущественно у передних зубов.
Диагностика отравлений соединениями свинца основана на оценке комплекса анамнестических данных, результатах клинических и лабораторных исследований (см. табл. 25). Окончательным подтверждением диагноза является обнаружение соединений свинца в крови или моче.
При дифференциации от интоксикаций другими веществами следует учитывать ряд наиболее характерных для отравления соединениями свинца признаков: черная окраска кала, изменения крови (анемия, базофильная зернистость эритроцитов, ретикулез), порфиринурия, координаторные расстройства, в тяжелых случаях — тонико-клонические судороги, угнетение сознания. Для хронической интоксикации типичны бледно-серый (свинцовый) цвет лица, «свинцовая кайма» на деснах, синдром свинцовой колики, развитие энцефаломиелополиневро-патии или полиневропатий.
Тетраэтилсвинец (ТЭС) — органическое соединение свинца, маслянистая летучая жидкость с ароматическим запахом. Нерастворим в воде, но хорошо растворяется в животных жирах и органических средах. Используется как антидетонационная добавка к бензину. Легко проникает в организм через дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт и кожу.
Острые отравления обычно возникают при приеме этилированного бензина внутрь вместо алкоголя или при
употреблении загрязненной им воды, пищевых продуктов. Ингаляционное и чрескожное отравления могут наступать при использовании жидкостей, содержащих ТЭС (растворители красок, пятновыводители), для мытья рук, чистки одежды, промывания этилированным бензином двигателя автомобиля и т. д.
ТЭС дезорганизует функцию пируватоксидазной системы, вследствие чего нарушается образование кокар-боксилазы, возникает дефицит тиамина, накапливается пировиноградная кислота. Имеются данные о снижении активности ацетилхолинэстеразы, в частности, в головном мозге. Существенную роль играет непосредственное токсическое воздействие ТЭС на сосуды головного мозга и нейроны, при этом в нервных клетках возникают распространенные реактивные и деструктивные изменения.
Различают острую и хроническую формы отравления ТЭС.
Острое отравление по истечении скрытого периода (от 30 мин до нескольких часов) характеризуется появлением металлического привкуса во рту, рвотой, жидким стулом, нередко с примесью крови, болью в животе, головной болью, головокружением, общей слабостью. Нарушается походка, развивается острая сердечно-сосудистая недостаточность. К числу ранних симптомов относятся психические расстройства в виде гипнагогических галлюцинаций, эйфории, делириоз-ного синдрома, напоминающего алкогольный. Нередко яркие зрительные и слуховые галлюцинации сочетаются с бредом преследования, виновности, физического воздействия, сенестопа-тией и аутотопагнозией. В наиболее тяжелых случаях наступают угнетение сознания и нарушение жизненно важных функций (дыхания, сердечно-сосудистой деятельности). Выявляются нистагм, дизартрия, интенционный тремор, атаксическая походка, в отдельных случаях развиваются хореи-
5/9
ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ТАБЛИЦА 25. Дифференциально-диагностические признаки
Вещества	Жалобы	Состояние кожи и слизистых оболочек
Соединения ртути	Жжение и боль во рту, металлический привкус; многократная рвота с примесью крови; одышка; боли в надчревной области; упорная головная боль, головокружение; судороги в икроножных мышцах	Отек и гиперемия слизистых оболочек полости рта; глотки, гортани. Язвенный стоматит и гингивит (на 2-й день) после острых отравлений, по краю десен появляется «ртутная кайма»
Соединения свинца	Привкус металла во рту; рвота, схваткообразные боли в животе; головная боль, головокружение	Свинцовая кайма на деснах — чаще характерна для хронической интоксикации
Тетраэтилсвинец	Рвота, металлический привкус во рту, боль в животе, головная боль, головокружение; общая слабость	—
Соединения марганца	Рвота, боль в животе. При хронической интоксикации — головная боль, общая слабость, быстрая утомляемость, сонливость, скованность движений	Слизистые оболочки рта и глотки отечны, имеют коричневую окраску; в пораженных участках кровоточивость
Соединения мышьяка	Рвота, сильная боль в животе; слезотечение, светобоязнь, кашель; ощущение сдавления и боль в груди, одышка; жажда, судороги икроножных мышц	Сухость во рту и носоглотке, понижение тургора кожи; иктеричность склер и кожи
Этиленгликоль (антифриз)	Рвота, головная боль, боль в животе; головокружение, шаткая походка	—
Метанол (метиловый спирт)	Рвота, общая слабость, головная боль, головокружение; боль в животе, нарушение зрения (мелькание перед глазами ярких пятен, пелена) с последующим развитием слепоты	—
520
ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
токсических поражений нервной системы
Соматические нарушения
Неврологические нарушения
Обильная саливация; диарея; примесь крови в кале; артериальная гипотензия; острая почечная недостаточность (со 2—3-го дня), уремия. При вдыхании большого количества паров ртути возможно развитие отека легких
Жидкий стул (кал имеет черную окраску); саливация; гипергидроз; брадикардия; повышение артериального давления и температуры тела. В крови — анемия, базофильная зернистость эритроцитов, ре-тикулоцитоз. В моче порфирин-урия. В тяжелых случаях — острая печеночно-почечная недостаточность, нарушения функций дыхательной и сердечно-сосудистой систем
Жидкий стул (нередко с примесью крови), гипотония, брадикардия
Жидкий стул, увеличение печени
Частый жидкий стул (типа рисового отвара, иногда с примесью крови); печеночно-почечная недостаточность; сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность
Жидкий стул (с примесью крови); почечно-печеночная недостаточность; увеличение содержания в крови мочевины и креатинина; альбуминурия, гематурия. В моче гиалиновые и зернистые цилиндры. Анурия, уремия; острая сердечно-сосудистая недостаточность
В тяжелых случаях — острая дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность
Беспокойство, чувство страха. Дисфагия, дизартрия, атаксическая походка, тремор верхних конечностей. Выраженные вегетативные реакции. При нарастании интоксикации снижение зрения и слуха: тонические и клонические судороги; эпилептические припадки, угнетение сознания
Нарушение координации движений, повышение глубоких рефлексов. При тяжелой степени — тонико-клонические судороги, эпилептические припадки, угнетение сознания. При хронической интоксикации — энцефаломие-лополиневропатия или полиневропатия
Психические расстройства — эйфория, гипнагогические галлюцинации, делирий, бред преследования, виновности, физического воздействия; сенестопатии. В наиболее тяжелых случаях сопор, кома. Нистагм, дизартрия, интенционный тремор, атаксическая походка, гиперкинезы (хореический или миоклонический)
При острой интоксикации в тяжелых случаях резкая головная боль, тонико-клонические судороги, угнетение сознания. При хронической интоксикации — астеновеге-тативный синдром, эмоциональная лабильность, амиоста-тический синдром, психические расстройства
Угнетение сознания или психомоторное возбуждение, тонико-клонические судороги, эпилептические припадки; мозжечково-вестибулярные нарушения; парез мимических и глазодвигательных мышц; хореоидный гиперкинез, расстройства психики типа корсаковского синдрома. Спустя 1—2 нед от начала заболевания развиваются токсические полиневропатии или миелополиневропатии
Угнетение сознания, реже эйфория; расстройства координации движений
Мидриаз, отсутствие реакции зрачков на свет; атаксическая походка, неустойчивость в позе Ромберга; выраженные вегетативные реакции. При крайне тяжелой степени отравления — глубокая утрата сознания, мидриаз, ареф-лексия, атония, нарушение витальных функций (дыхания и сердечно-сосудистой деятельности). На глазном дне — отек дисков зрительных нервов, точечные кровоизлияния
521
ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Вещества	Жалобы	Состояние кожи и слизистых оболочек	
Дихлорэтан (хлористый этилен)	Тошнота, рвота, общая слабость, головная боль, головокружение, боль в животе, шаткая походка	Желтушность склер и кожи	
Углерода оксид (СО)	Головная боль пульсирующего характера, головокружение, общая слабость, рвота, слабость в ногах, нарушение походки	Малиновая окраска слизистых оболочек и кожи; геморрагические высыпания на коже	
Фосфорорганические пестициды	Тошнота, рвота, боль в животе; затрудненное дыхание, головная боль, головокружение, слабость в ногах; судороги в икроножных мышцах	Гиперемия или бледность кожи и слизистых оболочек, акроцианоз	
Барбитураты	Общая слабость, сонливость, безразличие к окружающему, затруднение речи, шаткость походки	Гиперемия или цианоз* кожи, отек	
Нейролептические средства	Тошнота, рвота, сухость во рту, головокружение, судороги в икроножных мышцах, шаткая походка	Сухость кожи и слизистых ’оболочек, отек подкожной клетчатки в области грудной клетки, суставов и дистальных отделов конечностей	
ческий гиперкинез или миоклонии. Глубокие рефлексы, как правило, повышаются, наблюдаются красный разлитой стойкий дермографизм, гипергидроз, акроцианоз. При благоприятном течении наступает постепенный регресс органической симптоматики; на первый план выступает АС.
Диагноз базируется, в первую очередь, на анамнестических сведе
ниях, а также на особенностях клинической картины интоксикации (см. табл. 25).
Решающее значение имеет обнаружение ТЭС в крови и моче.
Дифференциальную диагностику следует проводить с отравлениями солями тяжелых металлов, другими техническими жидкостями (этиленгликоль, дихлорэтан, метанол).
522
ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Продолжение таблицы 25
	Соматические нарушения	Неврологические нарушения
	Жидкий хлопьевидный стул с характерным запахом; расстройства дыхания; острая сердечно-сосудистая недостаточность; токсическая гепатопатия и нефропатия	Психические расстройства — эйфория, психомоторное возбуждение, зрительные и слуховые галлюцинации. При тяжелой интоксикации — угнетение сознания. Мидриаз, снижение реакции зрачков на свет, горизонтальный нистагм; феномены орального автоматизма. Гипорефлексия, гипотония мышц, патологические стопные рефлексы. При нарастании интоксикации — отек головного мозга; тонико-клонические судороги; менингеальные симптомы
	Тахипноэ, тахикардия. В тяжелых случаях — острая дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность	Эйфория, нарушение ориентировки во времени и пространстве, ретроградная амнезия, делирий. Мидриаз, снижение или отсутствие реакции зрачков на свет, мозжечковые (интенционный тремор, атаксическая походка и др.) и экс-трапирамидные нарушения (гиперкинезы, амиостатиче-ский синдром). При тяжелых отравлениях — угнетение сознания, тонико-клонические судороги
	Соматовегетативные симптомы: гиперсаливация, гипергидроз, бронхорея, тахипноэ или бради-пноэ, диарея, учащение мочеиспускания, артериальная гипер- или гипотензия, тахикардия или брадикардия	Офтальмовегетативные симптомы: миоз, нарушение остроты зрения, снижение или отсутствие реакции зрачков на свет, нарушены конвергенция и аккомодация; слезотечение. Периферические нервно-мышечные симптомы: вялые парезы конечностей, мышц туловища, глотки, гортани, фасцикуляции мышц. Церебральные симптомы: нистагм, оральные феномены, изменения мышечного тонуса и глубоких рефлексов, координаторные и экстрапирамид-ные нарушения (амиостатический синдром, гиперкинезы); тонико-клонические судороги, угнетение сознания. Психические расстройства: аффективные нарушения, острые психозы
	Нарушение функции дыхания и сердечно-сосудистой деятельности (артериальная гипотензия, тахикардия, коллапс), олигурия	Угнетение сознания различной степени. Снижение или отсутствие реакции зрачков на свет, конвергенции и аккомодации. Нистагм, дизартрия. Гипотония мышц, угнетение поверхностных (в том числе корнеальных) и глубоких рефлексов. Координаторные нарушения (интенционный тремор, неустойчивость в позе Ромберга, атаксическая походка)
	Нарушение функции дыхания, сердечно-сосудистой деятельности. Токсико-аллергические гепатопатия и нефропатия	Оглушенность; миоз или мидриаз; ослабление реакции зрачков на свет, повышение глубоких рефлексов; ригидность мышц, гиперкинезы, атаксическая походка. Тяжелая степень сопровождается утратой сознания (кома), тоникоклоническими судорогами
Хроническая интоксикация тетраэтилсвинцом характеризуется развитием выраженного астеновегетативно-го синдрома, психических расстройств (постоянное чувство тревоги, страх, сниженное настроение, депрессия, резкая эмоциональная лабильность), признаков органического поражения мозга. Возникают амиоста-тический синдром, расстройства коор
динации движений. Важное значение для диагностики имеет выявление ТЭС в моче.
Соединения марганца применяются в сталелитейной, лакокрасочной промышленности, при проведении сварочных работ, а также используются в составе красителей для печатания обоев, обесцвечивания стекломассы и как дезинфицирующее средство в ме
523
ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
дицине. Отравление может наступить при вдыхании паров или пыли, содержащей соединения марганца, или при попадании их в желудок. Чаще всего острые отравления вызывают калия перманганат, марганца диоксид, пиролюзит.
Острая интоксикация проявляется рвотой, болью в животе, жидким стулом. Слизистые оболочки полости рта и глотки становятся отечными, приобретают коричневую окраску (вследствие образования пиролюзита); в пораженных участках могут возникать кровотечения. Иногда наблюдаются отек голосовых складок и перфорация желудка. При массивном поступлении в организм паров или пыли, содержащих марганец, возможны резкие головные боли, тонико-клонические судороги, угнетение сознания.
Для хронической интоксикации в начальной стадии характерен АС. Отмечаются головная боль, общая слабость, повышенная утомляемость, сонливость. Выявляются гипергидроз, красный разлитой стойкий дермографизм, акроцианоз, эмоциональная неустойчивость. При прогрессировании заболевания возникает типичная картина паркинсонизма с преобладанием ригидности; тремор, как правило, отсутствует. Особенностью паркинсонизма вследствие хронической интоксикации соединениями марганца является его сочетание с насильственным смехом, возникающим в ответ на любой раздражитель. Пирамидная система страдает, как правило, нерезко. Наблюдается умеренное повышение глубоких рефлексов, патологические рефлексы вызываются редко. В дальнейшем обычно обнаруживаются выраженные нарушения памяти и интеллекта, резкое сужение крута интересов, апатия, безынициативность, снижение критики к своему состоянию, иногда возникает депрессия.
Иногда развиваются токсические полиневропатии.
Диагностика острого отравления соединениями марганца не представ
ляет особой сложности при наличии соответствующего анамнеза, характерных клинических признаков интоксикации (коричневая окраска слизистых оболочек полости рта и глотки, кровоточивость в местах их эрозии; рвота, боли в животе и диарея), а также при обнаружении марганца в крови, моче и промывных водах желудка (см. табл. 25). В отличие от этого диагностика хронического отравления может быть затруднена. Поскольку ведущим в выраженной стадии хронической интоксикации является амиостатиче-ский синдром, дифференциальную диагностику следует проводить в первую очередь с заболеваниями, характеризующимися поражением экстра-пирамидной системы,— эпидемическим энцефалитом, последствиями закрытой травмы головного мозга, атеросклеротическим паркинсонизмом, отравлениями нейролептиками и транквилизаторами. Решающее значение имеет обнаружение в крови и моче соединений марганца.
Соединения мышьяка (неорганические и органические) широко применяются в различных отраслях промышленности, в сельском хозяйстве и в медицине. Они используются в стекольном и кожевенном производствах, для получения красок; являются компонентом некоторых инсектицидов и гербицидов, а также применяются при лечении протозойных инфекций.
Острые и хронические отравления соединениями мышьяка могут наступить при их приеме внутрь, вдыхании паров или пыли, содержащих мышьяк, при применении таких препаратов, как осарсол, новарсенол, натрия арсенат и др. Газоообразное вещество — мышьяковистый водород — поступает в организм только через дыхательные пути. Он является побочным продуктом в химической и металлообрабатывающей промышленности, используется при наполнении аэростатов, может выделяться при неправильном хранении содержащих мышьяк пести
524
ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
цидов. Соединения мышьяка депонируются преимущественно в печени, стенках желудка, почках, костях, волосах, ногтях, коже и в меньшем количестве — в паренхиме головного мозга.
Соединения мышьяка выводятся из организма медленно, в течение нескольких месяцев, главным образом с мочой, калом, потом, слюной, а у кормящих женщин —с молоком. Реагируя с ферментами клеток, они блокируют аминные карбоксильные и другие группы ферментов, что приводит к нарушению различных обменных процессов. Соединения мышьяка, в первую очередь, поражают сосудистую систему, вызывая парез мелких сосудов и капилляров, множественные геморрагии во внутренних органах, головном и спинном мозге, периферических нервах. Характерны неукротимая рвота и понос, приводящие к обез-воживанию организма, сгущению крови, гемолизу и ацидозу, а также острая печеночно-почечная недостаточность. Мышьяковистый водород (арсин) проникает преимущественно в эритроциты, вызывая их распад.
Острая интоксикация соединениями мышьяка проявляется симптомами, обусловленными раздражающим и прижигающим действием препаратов мышьяка и его резорбтивным влиянием. После попадания в желудок или вдыхания пыли, содержащей мышьяк, возникают многократная рвота, сильные боли в животе, частый жидкий стул (типа рисового отвара, иногда с примесью крови). При раздражении слизистых оболочек глаз и дыхательных путей наблюдаются слезотечение, светобоязнь, чиханье, кашель, ощущение сдавления и боль в груди, одышка. В результате быстрого обезвоживания организма наступают резкая сухость во рту и носоглотке, жажда; понижается тургор кожи; появляются боли и судороги в икроножных мышцах. При прогрессировании интоксикации выявляются увеличение печени, альбуминурия, гематурия,
олигурия — вплоть до анурии. В тяжелых случаях возможны цианоз, тахикардия, падение артериального давления. Неврологические нарушения при острой интоксикации соединениями мышьяка характеризуются угнетением сознания (оглушенность, сопор, кома), реже — психомоторным возбуждением, тонико-клоническими судорогами, эпилептиформными припадками. Выявляются мозжечково-вестибулярные нарушения (нистагм, атаксия), парез мимической и глазодвигательной мускулатуры, в отдельных случаях — хореоидный гиперкинез и расстройства психики типа корсаковского синдрома. После вдыхания арсина ведущим в клинической картине является распространенный гемолиз. Возникают гемоглобинурия (моча приобретает цвет красного вина), олигурия, переходящая в анурию, уремию, а также метгемоглобинемия, увеличение печени и селезенки, желтуха, гиперкалиемия, нарушения дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.
Острые отравления соединениями мышьяка могут осложняться миело-полиневропатией или полиневропатией, обычно возникающими спустя 1—2 нед после интоксикации, в период затихания общетоксических симптомов.
Диагностика острых интоксикаций соединениями мышьяка основывается на данных анамнеза (доступ пострадавшего к препаратам мышьяка, средствам бытовой химии, содержащим мышьяк, возможное применение сальварсановых препаратов и т. д.), наличии характерных признаков поражения желудочно-кишечного тракта (холероподобные симптомы), особенностях неврологических нарушений в начальном периоде интоксикации (мозжечково-вестибулярные расстройства, общемозговые симптомы), результатах химико-токсикологического исследования крови, мочи, промывных вод желудка, а при хрониче
525
ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
ском отравлении — также волос и ногтей (см. табл. 25).
Этиленгликоль (антифриз) — двухатомный спирт, бесцветная, сиропообразная, сладковатая на вкус жидкость, без запаха. Хорошо смешивается во всех соотношениях с водой, этанолом и ацетоном. Плохо растворяется в жирах и эфире. Используется в основном в виде 35—40% водного раствора как незамерзающая смесь в системах охлаждения двигателей внутреннего сгорания. Применяется также в текстильной, кожевенной и фармацевтической промышленности, для производства синтетических тканей, целлофана и т. д. Отравление этиленгликолем- обычно возникает в результате его употребления внутрь вместо алкогольного напитка, воды, лекарств. Летальная доза антифриза варьирует от 25 до 100 мл. Этиленгликоль относится к нервно-сосудистым и протоплазматическим ядам. Под воздействием алкогольдегидрогеназы он окисляется, образуя гликолевый альдегид, гликолевую, а затем щавелевую кислоту. Продукты окисления этиленгликоля вызывают нарушения метаболизма в клетках — гипоксию и ацидоз, выраженные расстройства микроциркуляции во многих органах и тканях. После приема антифриза внутрь возникают рвота, боль в животе, жидкий стул с примесью крови. В течение первых 2 сут превалируют неврологические нарушения. Наблюдаются сильная головная боль, головокружение, расстройства координации движений («поведение пьяного человека»), сознание, как правило, угнетено, реже возникает эйфория. При прогрессировании интоксикации появляются тахикардия, тахипноэ, цианоз губ, пальцев кистей и стоп, снижается артериальное давление. Спустя 2—3 сут с момента отравления, а иногда раньше развивается острая почечно-печеночная недостаточность. Артериальное давление повышается, нарастает содержание мочевины и креатинина в
крови, определяются альбуминурия, гематурия, в моче находят гиалиновые и зернистые цилиндры; развивается анурия. Смерть обычно наступает от уремии в конце первой или в течение второй недели.
Диагноз острой интоксикации этиленгликолем при наличии соответствующего анамнеза и характерной клинической картины отравления не представляет особых затруднений (см. табл. 25). Вместе с тем во всех случаях необходимо проводить дифференциальную диагностику с отравлениями, вызванными солями тяжелых металлов. Окончательным подтверждением диагноза является обнаружение этиленгликоля в крови, моче и промывных водах желудка.
Метанол (метиловый спирт) — бесцветная жидкость, по запаху и вкусу почти не отличающаяся от этанола (этилового спирта). Широко используется в промышленности в качестве растворителя красок, жиров, смол, как средство для получения формальдегида, денатурированного этанола, синтеза различных органических соединений. Бытовые отравления метанолом, как правило, связаны с нарушением правил его хранения и использования. Нередко метанол принимают внутрь ошибочно вместо этанола из-за сходства их органолептических свойств. Отравление метанолом наступает в основном при приеме его внутрь и реже — при попадании больших количеств через дыхательные пути и кожу. В организме метанол под влиянием фермента алкогольдегидрогеназы подвергается окислению до высокотоксичных формальдегида и муравьиной кислоты. Нарушается процесс окислительного фосфорилирования в клетках сетчатки. Муравьиная, молочная и глюкуроновая кислоты, образующиеся в процессе окисления метанола, обусловливают развитие тяжелого метаболического ацидоза. Метанол и его метаболиты могут долго (до 3—4 сут) находиться в циркулирующей крови, а
526
ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
также в моче. Метанол выводится из организма главным образом через легкие и. почки.
Острое отравление манифестирует в зависимости от принятой дозы и индивидуальной чувствительности. Обычно прослеживается определенная последовательность развития симптомов интоксикации. В начальном периоде (наркотическом) наблюдается эйфория, но менее выраженная, чем при опьянении, вызываемом этанолом. Отмечаются вялость, нарушение походки. Это состояние вскоре сменяется сном, длящимся от 12 ч до суток и более. Затем возникают резкая общая слабость, головная боль, головокружение, рвота, боль в животе, нарушается зрение (нечеткость восприятия, мерцание предметов) с последующей слепотой. Выявляются мидриаз, отсутствие реакции зрачков на свет, атаксическая походка, неустойчивость в позе Ромберга, тремор пальцев вытянутых рук, повышение глубоких рефлексов, выраженные вегетативные реакции. На глазном дне обнаруживаются отек дисков зрительных нервов, точечные кровоизлияния; позже наступает атрофия зрительных нервов. Крайне тяжелая степень отравления сопровождается глубокой утратой сознания, расширением зрачков, отсутствием их реакции на свет, арефлек-сией, гипотонией, резким нарушением дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Описаны случаи смерти через 2—3 сут после отравления.
Диагностика острого отравления метанолом обычно нетрудна при наличии соответствующих анамнестических данных, типичных расстройств зрения, а также общетоксических проявлений (см. табл. 25). Определяющим для верификации диагноза является обнаружение метанола в промывных водах желудка, в крови, моче и СМЖ. Дифференциальную диагностику необходимо проводить, в первую очередь, с отравлением этанолом, а также другими техническими жидкостями.
Дихлорэтан (хлористый этилен) — бесцветная маслянистая жидкость со специфическим ароматическим запахом, хорошо растворяется в спирте, эфире и жирах. Используется для синтеза ряда органических веществ, применяемых в промышленности, и склеивания пластмасс, в качестве фумиганта, как средство для чистки одежды и др.
Отравление может наступить при поступлении дихлорэтана в организм через пищеварительный тракт, дыхательные пути или кожу. Большинство отравлений возникают в результате несчастных случаев, нарушения правил техники безопасности в быту и на производстве. Часто принимают дихлорэтан внутрь — ошибочно вместо алкоголя или с суицидной целью. Быстрое всасывание дихлорэтана, хорошая растворимость в жирах, высокая токсичность его метаболитов обусловливают выраженное токсическое действие на ЦНС, печень, почки, сердечно-сосудистую систему и желудочно-кишечный тракт. Выведение дихлорэтана и продуктов его окисления из организма происходит через легкие, с мочой и калом.
Острое отравление характеризуется психоневрологическими расстройствами, нарушением функции дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, поражением печени, почек и желудочно-кишечного тракта.
Различают 3 степени тяжести отравления—-легкую, среднюю и тяжелую. Наиболее частыми жалобами являются тошнота, рвота, общая слабость, головная боль, боль в животе, шаткая походка. Рвота, нередко многократная, с примесью желчи в большинстве случаев возникает сразу после приема токсичного вещества. Вскоре появляется жидкий хлопьевидный стул со специфическим запахом. Во всех случаях отмечается нарушение внешнего дыхания, что обусловлено повышенной саливацией, бронхореей, аспирацией бронхиального секрета, а при угнетении сознания и западением
527
ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
языка. У больных в коматозном состоянии наблюдаются резкие расстройства дыхания вследствие угнетения дыхательного центра.
Одним из характерных проявлений интоксикации является острая сердечно-сосудистая недостаточность. Наступает стойкое снижение артериального давления, сопровождающееся цианозом видимых слизистых оболочек, акроцианозом, мраморностью кожи, одышкой. У большинства больных на 2—5-е сутки с момента отравления отмечаются выраженные клинические признаки поражения печени и почек. Печень увеличивается, становится болезненной при пальпации. Возникает желтушность склер и кожи. В моче выявляются альбуминурия и микрогематурия. В 3% случаев на 3—7-е сутки развивается печеночно-почечная недостаточность с олигурией, анурией, сопровождающимися азотемией и уремией.
Результаты собственных наблюдений свидетельствуют о важном диагностическом значении характера и выраженности неврологических нарушений. У большинства больных в течение первых 3 ч после приема дихлорэтана появляются головная боль, головокружение, шаткая походка, развиваются психические расстройства в виде эйфории, психомоторного возбуждения, слуховых и зрительных галлюцинаций; наблюдается угнетение сознания (сомноленция, оглушенность), достигающее при тяжелом отравлении степени сопора или комы. Одним из характерных признаков интоксикации дихлорэтаном является мидриаз, встречающийся в 72% случаев; снижается реакция зрачков на свет, появляются горизонтальный нистагм, феномены орального автоматизма. Развиваются гипорефлексия и гипотония мышц. При возникновении отека головного мозга обнаруживаются патологические стопные рефлексы и менингеальные симптомы. Повышение тонуса мышц наблюдает
ся только на фоне судорожного синдрома. Судороги носят преимущественно тонико-клонический характер и возникают обычно на фоне коматозного состояния. Частыми признаками интоксикации являются мозжечковые расстройства (интенционный тремор, адиадохокинез, неустойчивость в позе Ромберга). Экстрапирамидные нарушения проявляются в форме гипоми-мии и брадикинезии. Мозжечковые и экстрапирамидные симптомы чаще всего выявляются при отравлении средней и легкой степени. Расстройства речи проявляются в виде дизартрии с элементами скандирования. Тяжелая степень интоксикации характеризуется быстрым развитием комы, затрудняющей исследование и диагностику.
Неврологические нарушения при отравлении легкой степени и средней тяжести проходят на 5—14-й день с момента интоксикации. Для тяжелых отравлений характерны прогрессирующий характер течения, выраженные расстройства функций ЦНС и высокая летальность.
При постановке диагноза и проведении дифференциальной диагностики с другими отравлениями (см. табл. 25) необходимо, наряду с данными анамнеза, учитывать наличие характерных признаков отравления (запах дихлорэтана изо рта, хлопьевидный жидкий стул со специфическим запахом, сухость кожи, мидриаз), а также особенности развития и течения неврологических симптомов, признаков сердечно-сосудистой и печеночно-почечной недостаточности. Во всех случаях необходимо исследовать промывные воды желудка, кровь и мочу на содержание дихлорэтана.
Углерода оксид (угарный газ, СО) — газ без цвета и запаха; образуется при неполном сгорании углеродсодержащих веществ (топлива для двигателей внутреннего сгорания, светильного и генераторного газов и др.) в условиях недостаточного притока кислорода.
528
ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Различают острые профессиональные и бытовые отравления углерода оксидом.
Острые профессиональные отравления чаще всего возникают у работников автотранспорта, химической и горнодобывающей промышленности вследствие нарушений правил техники безопасности. Так, отравления углерода оксидом при взрывных работах в горнодобывающей промышленности регистрируются в недостаточно проветриваемых забоях; у шоферов отравления возможны вследствие вдыхания отработавших газов двигателей, содержащих высокие концентрации углерода оксида. Описаны случаи отравления этим газом у аквалангистов при погружениях под воду.
Острые бытовые отравления являются обычно следствием несчастных случаев, стихийных бедствий или суицидных попыток. Значительно число пострадавших при аварийных утечках газа в газифицированных квартирах или повреждениях газопроводов. Отравления углерода оксидом могут возникать при нарушении правил пользования печным отоплением, а также во время крупных пожаров.
Степень проникновения углерода оксида в организм определяется диффузионной способностью легких, состоянием легочного кровообращения, однако определящее значение имеет концентрация углерода оксида во вдыхаемом воздухе. Попадая в кровь, углерода оксид образует стойкое соединение — карбоксигемоглобин, тормозящий оксигенацию гемоглобина и нарушающий его транспортную функцию, что в итоге приводит к развитию гемической гипоксии. Взаимодействие углерода оксида с ферментными системами, содержащими двухвалентное железо (цитохромоксидазная система), приводит к нарушению тканевых процессов, связанных с утилизацией кислорода.
Острые отравления углерода оксидом могут протекать в различных по выраженности клинических формах в
зависимости от величины концентрации углерода оксида в воздухе, длительности воздействия, а также индивидуальной чувствительности. Различают легкую, среднюю и тяжелую степени отравления.
При легкой степени отравления могут наблюдаться только сомноленция, сонливость, тошнота, рвота. Отравление средней тяжести характеризуется кратковременной потерей сознания, общей слабостью, двигательным беспокойством, судорогами. При тяжелой степени наступают глубокая утрата сознания, расширение зрачков, тонические и клонические судороги, нарушение функции сфинктеров.
Начальными симптомами интоксикации являются пульсирующая головная боль, головокружение, тошнота, рвота, общая слабость, неуверенность походки. Возникает ощущение беспокойства, страха. Малейшие физические усилия могут вызвать резкое головокружение и кратковременную потерю сознания. Отмечаются тахипноэ, тахикардия, усиление пульсации височных артерий; видимые слизистые оболочки приобретают малиново-красный оттенок. К ранним признакам интоксикации углерода оксидом относятся также психические расстройства в форме эйфории, нарушения ориентировки во времени и пространстве, снижения критики к своему состоянию, ретроградной амнезии.
При тяжелой степени отравления вслед за начальными проявлениями быстро нарастают общая слабость, оглушенность, общий тремор (по типу холодового тремора), тонико-клонические судороги, возможно психомоторное возбуждение. В случае нарастания интоксикации наступает глубокое угнетение сознания (до степени комы), температура тела повышается до 39...40°С, резко нарушаются функции дыхания и кровообращения.
Обращают на себя внимание яркомалиновый цвет слизистых оболочек и кожи, а также геморрагические вы
S29
ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
сыпания на коже. Изменения нервной системы характеризуются многооча-говостью поражения и занимают ведущее место в клинической картине отравления. Наиболее типичными являются мидриаз с вялой реакцией зрачков на свет или ее отсутствием, центральные парезы и параличи, мозжечковые нарушения (интенционный тремор, адиадохокинез, атаксическая походка), экстрапирамидные расстройства (гиперкинезы, амиостати-ческий синдром). Из психопатологических проявлений чаще всего наблюдается делириозный синдром с выраженным психомоторным возбуждением. Иногда развивается маниакальноподобное состояние со спутанностью сознания, агрессивными эмоциями, патологической обнаженностью влечений; возникают апатико-абуличе-ский синдром, амнестические расстройства. В постинтоксикационном периоде нередко обнаруживаются глубокие нарушения памяти по типу кор-саковского синдрома.
В отдельных случаях развиваются моно- или полиневропатии, а также полирадикулоневропатии. Последствиями поражений нервной системы являются эпилептические припадки, центральные парезы и параличи, мозжечковые нарушения, хореический гиперкинез, паркинсонизм.
Дифференциальная диагностика отравлений углерода оксидом в ряде случаев затруднена (см. табл. 25). Большое значение имеют анамнестические сведения, но из-за рано возникающего угнетения сознания они не всегда могут быть получены.
Сходная с интоксикацией углерода оксидом клиническая картина наблюдается при отравлении оксидами азота, синильной кислотой, мышьяковистым водородом, а также при геморрагическом инсульте и инфаркте миокарда. Отравления оксидами азота с самого начала протекают с выраженными явлениями раздражения верхних дыхательных путей и быстро раз
вивающимися тяжелыми нарушениями функции дыхания, что не характерно для отравления углерода оксидом. Отравление цианидами развивается более бурно; наблюдаются продолжительные тонико-клонические судороги. Кожа и слизистые оболочки окрашиваются в ярко-красный цвет, при отравлении углерода оксидом характерен малиновый оттенок. Острое отравление мышьяковистым водородом характеризуется латентным периодом, продолжительностью от 3 до 6 ч и более, а также появлением желтушности склер и кожи. Дифференциацию от геморрагического инсульта и инфаркта миокарда необходимо проводить с учетом анамнеза, клинических признаков заболевания, результатов электрокардиографического исследования и исследования СМЖ. Во всех случаях острое отравление углерода оксидом верифицируется обнаружением карбоксигемоглобина в крови.
Фосфорорганические пестициды (ФОП) — эфиры фосфорной кислоты. Нашли широкое применение в качестве инсектицидов, акарицидов, фунгицидов, гербицидов и дефолиантов. Некоторые фосфорорганические соединения (прозерин, галантамин, кали-мин и др.) используются в медицинской практике.
Отравления ФОП составляют, по сводным данным С.С.Михайлова и И.Г.Щербака (1983), 73,4% острых отравлений, вызываемых пестицидами всех классов. В РФ больные с острыми отравлениями ФОП составляют 10— 15% от общего числа поступающих с острыми экзогенными интоксикациями в специализированные центры; летальность при них колеблется в пределах 20—24% [Лужников БА., 1982]. Отравления ФОП наступают при их вдыхании или попадании яда в желудочно-кишечный тракт. Наиболее тяжело они протекают в последнем случае. Чаще всего острые отравления ФОП (хлорофос, карбофос, дихлофос, тиофос, метилмеркаптофос и др.) свя
530
ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
заны со случайным или преднамеренным их употреблением вместо алкогольных напитков или с суицидной целью, а также с несоблюдением мер предосторожности при обработке жилых помещений, нарушением правил техники безопасности в условиях их промышленного производства, выполнения сельскохозяйственных работ.
Основой действия ФОП является обратимое ингибирование ацетилхо-линэстеразы. Вследствие прекращения или значительного уменьшения разрушения ацетилхолина последний накапливается в тканях в токсических концентрациях. Токсическое действие ФОП на нервную систему расценивается как мускариноподобное, связанное с возбуждением м-холинорецеп-торов, и никотиноподобное, обусловленное возбуждением н-холинорецеп-торов. В результате возникают очаговые, общемозговые симптомы и психические нарушения. В патогенезе поражения нервной системы ФОП, наряду с антихолинэстеразным механизмом действия, определенную роль играет мембранотоксический эффект, обусловленный главным образом активацией свободнорадикального окисления липидов. Важным звеном в патогенезе поражений нервной системы являются расстройства микроциркуляции в головном мозге. Вследствие нарушения транспорта кислорода и процесса тканевого дыхания развиваются метаболический ацидоз и гистотоксическая гипоксия мозга.
Можно выделить 6 групп клинических проявлений отравлений ФОП: офталъмовегетативная (миоз, спазм аккомодации, снижение остроты зрения, угнетение или отсутствие реакции зрачков на свет, конвергенцию и аккомодацию, слезотечение); сомато-вегетативная (гиперсаливация, гипергидроз, бронхорея, бронхоспазм, тахипноэ или брадипноэ, диарея, учащение мочеиспускания); вегетативно-сосудистая (артериальная гипер-или гипотензия, тахи- или брадикар
дия, гиперемия или бледность кожи и слизистых оболочек, акроцианоз); периферическая нервно-мышечная (вялые, обусловленные нарушениями синаптической проводимости парезы и параличи мышц конечностей и туловища, в том числе дыхательной мускулатуры, мышц глотки, гортани; фас-цикуляции мышц); неврологическая (общемозговые симптомы, нистагм, феномены орального автоматизма, изменения тонуса мышц и глубоких рефлексов, патологические стопные рефлексы, тонико-клонические судороги, координаторные и экстрапира-мидные нарушения, менингеальные симптомы); неврозоподобная или психотическая (тревога, страх, пониженное настроение, редко эйфория, зрительные и слуховые галлюцинации, бред).
Однако основными, наиболее ранними жалобами являются тошнота и рвота, боль в животе, затрудненное дыхание, головная боль, головокружение, слабость в ногах, судороги в икроножных мышцах. К характерным признакам интоксикации ФОП относятся также специфический запах изо рта и диарея. В зависимости от выраженности клинических признаков различают легкую, среднюю, тяжелую и крайне тяжелую степени отравления.
При легкой степени интоксикации ведущими являются умеренно выраженные офтальмовегетативные симптомы. Часто выявляется атаксическая походка, возникают аффективные нарушения (беспокойство, страх, тревога, пониженное настроение).
При средней степени тяжести отравления на первый план выступают соматовегетативные нарушения. Наблюдаются сомноленция, мозжечковые нарушения (нистагм, интенционный тремор, адиадохокинез, атаксическая походка), повышение глубоких и угнетение поверхностных рефлексов. Развиваются нерезко выраженные парезы конечностей с преимущественным поражением проксимальных от
531
ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
делов. Более продолжительными становятся аффективные нарушения, иногда возникают психотические расстройства.
При тяжелой степени отравления через 10—20 мин после приема токсичного вещества наступает угнетение сознания (сопор, кома), появляются тонико-клонические судороги, выявляются выраженные парезы или параличи конечностей и мышц туловища. В ряде случаев наступает парез мышц глотки, гортани, глазодвигательных мышц, т. е. имеют место бульбарный миастеноподобный синдром и диплопия. По выходе из коматозного состояния выявляются выраженные нарушения координации, дизартрия; нередки психотические проявления.
Крайне тяжелая степень отравления характеризуется резкой выраженностью перечисленных клинических признаков. Тяжесть состояния больных обусловлена угнетением сознания (кома II—III степени), тонико-клоническими судорогами, нарушением функций сердечно-сосудистой системы и дыхания.
Диагностика острого отравления ФОП определяется соответствующими анамнестическими сведениями, характерными клиническими признаками интоксикации (выраженный миоз, соматовегетативные нарушения, распространенные парезы конечностей в сочетании с фасцикуляциями мышц, мозжечковые нарушения, тонико-клонические судороги) и результатами лабораторных исследований (см. табл. 25). В эритроцитах и плазме крови наступает резкое угнетение активности холинэстеразы. В крови, моче и промывных водах желудка возможно обнаружение ФОП.
Дифференциальную диагностику, особенно при резком угнетении сознания (сопор, кома), следует проводить, в первую очередь, с острыми отравлениями другими техническими жидкостями (метанол, этиленгликоль, дихлорэтан), солями тяжелых металлов,
особенно при коматозных состояниях. Сходная клиническая картина может наблюдаться при геморрагическом инсульте, субарахноидальном кровоизлиянии, тяжелой ЧМТ. В подобных случаях характерные изменения СМЖ, а также нормальные показатели активности холинестеразы в эритроцитах и плазме крови позволяют исключить острую интоксикацию ФОП.
Барбитураты (барбитал, барбитал-натрий, фенобарбитал, барбамил, эта-минал-натрий) являются более частой причиной отравления, чем снотворные, относящиеся к другим химическим классам, так как быстро всасываются желудочно-кишечным трактом и легко проникают через гематоэнцефалический барьер. Барбитураты резко угнетают метаболические процессы в мозге, а также синаптическую передачу нервных импульсов и вызывают выраженные расстройства микроциркуляции, сопровождающиеся повышением проницаемости сосудов и нарушением трофики тканей.
Клинические проявления острых отравлений барбитуратами характеризуются определенной стадийностью. В начальной стадии интоксикации наступают сонливость, общая слабость, апатия, оглушенность, гиперсаливация, затруднение речи, шаткая походка. Выявляются миоз, горизонтальный нистагм, дизартрия, нерезко выраженные координаторные нарушения (интенционный тремор, неустойчивость в позе Ромберга, атаксическая походка). Дыхание и кровообращение не нарушены. Указанные признаки соответствуют легкой степени отравления. Спустя 10—12 ч больной самостоятельно просыпается, и специального лечения обычно не требуется.
При тяжелых формах отравлений наблюдается постепенное, все более выраженное угнетение сознания. Реакция на болевые раздражители сохранена. Зрачки узкие. Реакция их на свет, конвергенцию и аккомодацию сниже
532
ТОКСИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
на. Отмечаются гипотония мышц, снижение глубоких рефлексов. При нарастании гипоксии мозга могут вызываться патологические стопные рефлексы. Наблюдаются тахикардия, тахипноэ, акроцианоз. Возможно развитие асфиксии вследствие бронхореи, западения языка и аспирации рвотных масс.
Для глубокой комы характерны арефлексия, атония мышц (после приема больших доз барбитуратов). Нарушается функция дыхания, развивается острая сердечно-сосудистая недостаточность. Тяжелые степени отравления, как правило, сопровождаются нарушением функции почек (олигурия) из-за уменьшения почечного кровотока вследствие острой сердечно-сосудистой недостаточности.
При своевременно принятых мерах по детоксикации после вывода больного из коматозного состояния у него отмечаются психомоторное возбуждение, эмоциональная лабильность, иногда депрессия; выявляются расстройства координации, нистагм, диплопия.
Диагностика острых отравлений барбитуратами нередко представляет значительные трудности, особенно при глубоком угнетении сознания и отсутствии анамнестических данных (см. табл. 25). При дифференциальной диагностике необходимо учитывать возможность отравления нейролептиками или промышленными ядами, тяжелых соматических заболеваний, сопровождающихся глубокой утратой сознания, ЗЧМТ, субарахноидальных кровоизлияний, острома-нифестирующей опухоли головного мозга, геморрагического инсульта и диабетической комы.
Решающее значение для верификации диагноза имеет обнаружение барбитуратов в крови, моче и промывных водах желудка.
Нейролептики. Основными представителями этой группы препаратов являются производные фенотиазина
(аминазин и др.), бутирофеноны (галоперидол и др.). Большинство нейролептиков можно применять перорально. Они достаточно быстро проникают через гематоэнцефалический барьер, накапливаясь в головном мозге в значительно меньших количествах, чем во внутренних органах. В пределах ЦНС преимущественно поражаются гипоталамус и средний мозг. Нейролептики метаболизируются в печени, выделяются главным образом с мочой, а частично — с калом.
При приеме больших доз нейролептиков или индивидуальной непереносимости этих препаратов угнетаются преимущественно функции стволового отдела мозга (ретикулярная формация, гипоталамус). Резко подавляются процессы аэробного окисления в нейронах, тормозятся обмен фосфолипидов и белков мозга, трансмембранный перенос метаболитов и т. д. Ослабление тонуса мышц и гипокинезия связаны со снижением двигательной инициативы и угнетением функции нисходящей облегчающей системы ствола мозга.
Отравления нейролептиками могут наступить при их приеме внутрь или при парентеральном введении в дозах, превышающих терапевтические. Клинические проявления характеризуются сухостью во рту, тошнотой, рвотой, головокружением, судорогами в икроножных мышцах, шаткостью походки. Отмечаются тахикардия, артериальная гипотензия вплоть до коллапса. Возможны аллергические проявления в форме отека подкожной клетчатки в области грудной клетки, суставов, дистальных отделов конечностей, иногда с развитием тяжелой токсико-аллергической гепатопатии, нефропатии, агранулоцитоза. При приеме больших доз — резкое угнетение сознания. Токсичность нейролептиков существенно повышается при одновременном воздействии алкоголя, опиатов, наркотических и снотворных препаратов, а также вследствие со
533
НЕВРОЗЫ И АСТЕНИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
путствующих заболеваний ЦНС, печени, почек, сердечно-сосудистой системы и у лиц пожилого и старческого возраста.
Диагноз базируется прежде всего на анамнестических сведениях (указания на прием соответствующих препаратов), обнаружении в помещении, где находится пострадавший, флаконов, упаковок из-под нейролептиков. Диагноз верифицируется обнаруже
нием нейролептиков в крови или моче (см. табл. 25).
В отличие от острой интоксикации барбитуратами при отравлении нейролептиками преобладает холинолитический эффект: сухость кожи и слизистых оболочек, нередко мидриаз, выявляются экстрапирамидные расстройства в виде мышечной ригидности или гиперкинезов; отсутствует бронхорея.
Глава 31 НЕВРОЗЫ И АСТЕНИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
Неврозы — заболевания, обусловленные воздействием психотравмирующих факторов. Психической травмой обычно являются события, угрожающие будущему, порождающие неопределенность ситуации, требующие принятия ответственных решений. И.И.Павлов, расценивая неврозы как срыв высшей нервной деятельности, указывал, что они могут продолжаться от нескольких дней до нескольких лет. Согласно данным В.Н.Мясищева, психогенная природа заболевания определяется существованием связи между клинической картиной невроза, особенностями системы отношений больного и патогенной конфликтной ситуации, а также специфичностью клинических проявлений, характеризующихся доминированием эмоционально-аффективных и соматических расстройств.
Неврозы могут возникать у людей с любым типом нервной системы, однако в каждом конкретном случае они возникают вследствие различных по интенсивности и длительности психических травм. Психогенными факторами, приводящими к неврозам, являются прежде всего социальные факторы. Для возникновения болезни большое значение имеют не только
врожденные типологические особенности личности и ее состояние в момент действия психической травмы, но и взгляды, установки личности, возникшие в процессе ее формирования, определяющие ее отношение к тем или иным событиям, способность к критической оценке окружающего, позволяющие определить «стратегию поведения» даже в сложной ситуации, умение преодолевать жизненные трудности, находить выход из затруднительного положения [Свядощ А.М., 1982].
Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10), к неврозам (рубрики F40—• F48) отнесены отдельные синдромы и даже отдельные симптомы разных форм невротических расстройств, что отличается от сложившихся представлений о неврозах в нашей стране и затрудняет постановку нозологического диагноза. В настоящее время; в нашей стране к неврозам относят неврастению, истерию и невроз навязчивых состояний.
Диагнозы «невроз», «астеническое состояние» правомерны только тогда, когда путем соответствующих обследований исключены неврологические
534
НЕВРОЗЫ И АСТЕНИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
и соматические заболевания органической природы, проявляющиеся невротическими, т. е., в сущности, невротическими жалобами. Направления обследования определяются край-ним разнообразием симптомов, встречающихся при неврозах.
Б.Д.Карвасарский (1980) указывает на значительную частоту головных болей. Он подразделяет их на боли с преимущественным, участием нервно-мышечных или нервно-сосудистых механизмов и без значительно выраженных нервно-мышечных и нервно-сосудистых нарушений. При головной боли, обусловленной преимущественно нер-вно-мышечными механизмами, больные жалуются на «внешнее давление», стягивание или натяжение, а также парестезии, болезненность кожи в области головы. Для головной боли нервно-сосудистого генеза характерны постоянное ощущение пульсации в голове, которое резко усиливается при обострении конфликтной ситуации. Невротическая головная боль обычно умеренна, без определенной локализации и чаще всего возникает при антипатии к выполняемой работе или в условиях концентрации внимания во время значимой для больного работы.
При неврозах нередки кардиалгии и нарушения сердечного ритма. Кардиалгии не купируются спазмолитиками; они часто сочетаются с кардиофобией и страхом смерти. Относительно редки нарушения дыхания в виде учащения и замедления, поверхностного и глубокого дыхания, ощущения нехватки воздуха, быстрого перехода от вдоха к выдоху и др. Б.Д.Карвасарский (1980) выделяет при неврозах три синдрома нарушения дыхания: нарушение ритма дыхания, ларинго-спазм и невротическую икоту. При неврозах часты желудочно-кишечные расстройства (спазм пищевода, анорексия, отрыжка, срыгивание, рвота, гастралгии, кишечные кризы и др.). Сексуальные нарушения при неврозах у мужчин могут проявляться в виде на
рушений эрекции и эякуляции (ослабление или отсутствие), снижения полового влечения, изменения оргазма (при сохранившейся эякуляции), а у женщин — снижения полового влечения, неприятных ощущений при оргазме, аноргазмии.
Почти у всех больных неврозами нарушается сон. Основными видами невротических нарушений сна являются нарушения засыпания (пресом-нические расстройства), неглубокий сон с пробуждениями, укороченный сон из-за раннего пробуждения и дис-сомния [Карвасарский Б.Д., 1980].
Нарушения засыпания бывают трех типов. 1-й тип — отсутствие желания спать или повторяющаяся кратковременная сонливость, дремотное состояние, быстро прерывающееся длительным бодрствованием с тревожными мыслями и представлениями. 2-й тип— больной сравнительно быстро засыпает, но через 5—10 мин просыпается и в последующем не может уснуть; заново болезненно переживает конфликтную ситуацию. 3-й тип — нормальная или повышенная сонливость сопровождается повышенной чувствительностью к внешним, особенно звуковым раздражителям.
Неглубокий сон с пробуждениями характеризуется неприятными, порой кошмарными сновидениями, прерывающими сон и вызывающими состояние тревоги и страха, вследствие чего больной не может снова уснуть. Иногда сою прерывается без видимых причин. Укороченный сон характеризуется внезапным пробуждением между 4—6-м часами сна, затем больной впадает в дремотное состояние, но вновь просыпается. В других случаях сон прерывается в одни и те же часы, а в дальнейшем возникает дремотное состояние, переходящее за 30—40 мин до обычного пробуждения в нормальный сон.
Диссомния, по данным ЮЯ.Тупи-цина (1970), характеризуется сном достаточной продолжительности и
535
НЕВРОЗЫ И АСТЕНИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
удовлетворительной глубины, но не дающим ощущения отдыха; больные после пробуждения жалуются на вялость, разбитость, тяжесть в голове.
По частоте указанные нарушения сна, как показал ЮЯ.Тупицин (1970), распределяются в следующем порядке по убыванию частоты: нарушение засыпания, диссомния, неглубокий сон с пробуждениями и сон, укороченный из-за раннего пробуждения. Кроме того, ЮЯ.Тупицин определил дифференциально-диагностические различия нарушений сна невротического генеза и обусловленных органическими поражениями головного мозга — энцефалитом и диэнцефалитом. Так, в отличие от охарактеризованных выше нарушений сна невротического генеза при энцефалитах бессонница носит однообразный, монотонный и очень упорный характер. Нарушены эмоциональные компоненты начальной и конечной стадий сна; резко выражены явления диссомнии. При органических заболеваниях характерно сочетание бессонницы ночью с сонливостью днем; нарушения сна при органических заболеваниях крайне резистентны к терапии.
Практически у всех больных неврозами наблюдаются вегетативные расстройства по типу симпатикото-нии или ваготонин или их комбинации с преобладанием тонуса чаще симпатической нервной системы. Симпатико-адреналовые и вагоинсу-лярные кризы, нередко наблюдаемые у больных неврозами, как правило, обусловлены органическими изменениями в гипоталамической (актуальным процессом или его остаточными явлениями) области или в эндокринной системе. Выявляемые при кризах невротические симптомы являются реакцией на кризы. Б.Д.Карвасарский (1980) выделяет следующие наиболее характерные для неврозов синдромы: астенический, обсессивный, фобический, ипохондрический и синдром невротической депрессии.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ОТЛИЧИЯ КЛИНИЧЕСКИХ СИНДРОМОВ,
НАБЛЮДАЕМЫХ ПРИ НЕВРОЗАХ
Наиболее часто неврозы проявляются следующими синдромами: астеническим, обсессивным, фобическим, ипохондрическим и синдромом невротической депрессии.
Астенический синдром включает собственно астению, вегетативные нарушения и расстройства сна. Собственно астения характеризуется повышенной утомляемостью, снижением трудоспособности, ухудшением памяти и внимания. Эти нарушения обычно сопровождаются повышенной возбудимостью, раздражительностью, эмоциональной неустойчивостью и лабильностью настроения, которое неадекватно повышается при незначительной удаче и резко ухудшается при малейшей неудаче. Эмоциональные реакции неадекватны силе раздражителя.
Характерны также нетерпеливость и плохая переносимость ожидания. Вегетативные нарушения проявляются лабильностью пульса и артериального давления, головной болью, общим и дистальным гипергидрозом, стойкими дермографическими реакциями и др. Нарушения сна выражаются в затруднении засыпания, поверхностности и прерывистости сна, иногда с кошмарными сновидениями. АС проявляется в гиперстенической, гипостенической формах, а также раздражительной слабостью. Для гиперстенической формы характерны повышенная раздражительность, несдержанность, нетерпеливость, а также повышенная активность, не приводящая к успеху из-за резкой отвлекаемое™, немотивированного переключения от одного вида деятельности на другой, каждый из которых бывает незавершенным. Нередки слабодушие и слез
536
НЕВРОЗЫ И АСТЕНИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
ливость. При гипостенической форме наблюдаются снижение работоспособности, ощущение постоянной усталости, вялости и сонливости, утрата интереса к окружающему. Раздражительная слабость заключается в повышенной возбудимости в сочетании со слабостью, повышенной истощаемостью, быстрыми переходами от гиперсте-нии к гипостении, т. е. от чрезмерной активности к апатии. АС наиболее характерен для неврастении и астенических состояний различного генеза.
Обсессивный синдром — нарушение интеллектуальной сферы, которое проявляется внезапным появлением мыслей, представлений и других явлений, не связанных в данный момент с состоянием сознания и поэтому воспринимаемых больными как чуждые, эмоционально неприятные, однако с пониманием того, что все это его собственное, а не навязанное извне [Лип-гарт Н.К., 1974]. Обсессивный синдром возникает при ясном сознании и сохраненной критике; это отличает его от бреда. И.М.Балинский (1858) отождествлял обсессии с навязчивыми состояниями. Данный синдром сопровождается навязчивыми сомнениями с постоянной неуверенностью в правильности и завершенности различных действий и стремлением перепроверять их выполнение; навязчивым счетом, воспроизведением в памяти имен, фамилий, дат; навязчивым воспоминанием психотравмирующей ситуации, приведшей к невротическому срыву; навязчивых движений или действий и др.
Фобический синдром — нарушение эмоциональной сферы, характеризующееся навязчивым переживанием страха с четкой фабулой, обостряющимся в определенных ситуациях, но при наличии достаточной критики больного к своему состоянию. Фобии имеют яркий, образный, чувственный характер, чрезвычайно мучительно переносятся больными из-за часто безуспешной борьбы с ними.
При острых приступах страха больные могут считать испытываемую ими опасность вполне реальной [Давиден-ков С.Н., 1963]. При неврозах чаще всего встречаются кардиофобия, канцерофобия, лиссофобия (навязчивый страх сумасшествия), агорафобия (навязчивая боязнь площадей, широких улиц), клаустрофобия (боязнь закрытых помещений), гипсофобия (страх высоты), страх пространства и перемещения в нем, эрейтофобия (страх покраснения), социофобия (страх перед публичным выступлением), страх из-за невозможности проглотить пищу в присутствии посторонних, страх рвоты в обществе, нозофобии (навязчивый страх за свое сердце, страх сумасшествия, страх заболевания раком), обсессивно-компульсивные (навязчивый страх загрязнения или сочетание страха загрязнения и заражения; навязчивый страх нанесения увечья своим детям) и прочие фобии (боязнь змей, привидений, домовых и др.). Фобии встречаются при различных формах неврозов, но они наиболее ярки при неврозе навязчивых состояний.
Ипохондрический синдром встречается при многих нервно-психических заболеваниях и при всех формах неврозов. Для ипохондрии характерны чрезмерный страх за свое здоровье, сосредоточение внимания на нем и склонность приписывать себе отсутствующие болезни [Корсаков С.С., 1913]. При неврозах ипохондрический синдром проявляется упорными жалобами на необычные болезненные ощущения в различных частях тела, нередко в сочетании со снижением настроения, тревогой и страхом, фиксированными, доминирующими, навязчивыми или сверхценными идеями. При неврозах, сочетающихся с актуальным органическим поражением головного мозга или его остаточными явлениями (особенно диэнцефальной локализации), синдром приобретает характер сенестопатически- ипохондрического. Сенестопатии проявляют
537
НЕВРОЗЫ И АСТЕНИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
ся в виде парестезий и иных необычных ощущений — стягивания всего тела, прохождения тока через него и др.
Синдром невротической депрессии отражает психотравмирующую ситуацию; часто сочетается с другими невротическими симптомами. Фон настроения снижен, но чувства тоски не бывает. Сниженное настроение обычно сочетается с выраженной эмоциональной лабильностью, нередко с астенией, нерезкой тревогой, ухудшением аппетита и бессонницей. Колебания настроения в течение суток при невротической депрессии обычно не столь выраженны, как при эндогенной депрессии, она легче поддается лечению, чем эндогенная. Не характерны психическая и двигательная заторможенность, идеи самообвинения, суицидные тенденции. Невротическую депрессию дифференцируют от реактивной, тоже обусловленной психотравмирующими факторами. В клинической картине последней также имеется «психологическая понятность переживаний». Однако при реактивной депрессии симптоматика достигает степени реактивного психоза — аффект достигает степени тоски, наблюдаются подавленность, заторможенность или двигательное возбуждение. Сознание сужено, появляются идеи самообвинения и суицидные мысли.
Дифференциация психотической депрессии от невротической базируется на существенных различиях симптомов.
При психотической депрессии наиболее патогномоничным симптомом является желание умереть. Кроме того, наблюдаются грубая дезорганизация личности с отрывом от реального мира, часто внезапное возникновение психотического состояния, анозогно-зия, бредовые идеи самоуничижения и виновности, маниакальные эпизоды в анамнезе. Для психотической депрессии характерны положительный эффект от применения атидепрессантов и рецидивирующее течение.
Для невротической депрессии характерны сохранность основных качеств личности; психологически понятное возникновение и осознание болезненного состояния; наличие в клинической картине фобий обсессивных, иногда выраженных истерических проявлений.
НЕВРАСТЕНИЯ
Наиболее частой причиной неврастении считается продолжительная психическая травматизация, приводящая к перенапряжению возбудительного и тормозного процессов или их подвижности. Неврастения может возникнуть у лиц с любым типом высшей нервной деятельности, однако чаще встречается при слабом.
Заболевание начинается постепенно. Характерны повышенная возбудимость, вспыльчивость, повышенная раздражительность, невозможность сосредоточиться, быстрая утомляемость при умственной нагрузке, неприятные ощущения в различных частях тела. Часто больные жалуются на физическую слабость, отсутствие ощущения бодрости, невозможность переносить ранее доступные психические и физические нагрузки. Постоянное эмоциональное напряжение приводит к расстройству сна, вегетативнососудистым нарушениям, проявляющимся тахикардией, колебаниями артериального давления, головной болью, болью в области сердца и в других органах, что иногда приводит к паническому страху за свою жизнь, ипохондрическому синдрому. Обычно выявляются равномерное оживление сухожильных и периостальных рефлексов, тремор век и пальцев рук, гипергидроз ладоней и подмышечных ямок; красный, иногда разлитой, стойкий дермографизм.
Различают гиперстеническую, ги-постеническую и переходную формы неврастении.
538
АСТЕНИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
Гиперстеническая форма характеризуется повышенной возбудимостью, вспыльчивостью и раздражительностью, плохой переносимостью состояния ожидания, эмоциональной лабильностью, чувством напряженности, тревоги, повышенной отвлекае-мостью, рассеянностью, расстройствами сна в сочетании с вегетативнососудистой лабильностью, головной болью, болями в области сердца и в других органах.
Гипостеническая форма отличается постоянным ощущением общей слабости, разбитости, резким снижением работоспособности, быстрой ис-тощаемостью внимания, сонливостью, отсутствием ощущения бодрости после сна. Могут возникать экстрасистолии, боли в области сердца, диспепсические явления, потливость и другие вегетативные нарушения. При переходной форме наблюдаются повышенная возбудимость и быстрая истощаемость, изменение работоспособности, неустойчивость настроения. Из-за перечисленных симптомов эту форму неврастении называют еще раздражительной слабостью. При неврастении могут возникать навязчивые мысли ипохондрического содержания и навязчивые страхи, чаще но-зофобии. У большинства больных с неврастенией при ЭЭГ выявляются снижение биоэлектрической активности, нерегулярность а-ритма.
Неврастению прежде всего следует дифференцировать от астенических состояний.
АСТЕНИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
Астенические состояния — функциональные нервно-психические нарушения, во многом сходные по клиническим проявлениям с неврастенией. Наблюдаются при заболеваниях различных органов и систем. Однако в отличие от неврастении, обусловленной обычно хронической психогенной
травматизацией, астенические состояния возникают вследствие снижения функциональных возможностей головного мозга, прежде всего из-за гипоксии, нарушения обменных процессов, ликворо- и гемодинамики при арахноидитах, заболеваниях органов дыхания, пищеварения, крови, сердечно-сосудистой системы, а также при заболеваниях печени, почек, различных экзогенных и эндогенных интоксикациях.
С учетом этиологии, патогенеза и клинических проявлений Б.ИЛасков, В.СЛобзин, Н.КЛипгарт и ИЯ.Соло-довников (1981) различают следующие виды астений: цереброгенную, соматогенную, соматоцереброгенную и астению, обусловленную нарушениями адаптации. Кроме того, описана астения вследствие переутомления.
Основные признаки, отличающие различные виды астенических состояний, охарактеризованы в табл. 26.
Цереброгенная астения. Наиболее частыми ее причинами являются органические заболевания или последствия травм головного мозга в начальной стадии или в фазе остаточных явлений (последствий). Наиболее характерные симптомы — общая слабость, повышенная раздражительность, нарушения сна и вегетативные расстройства. Общая слабость может возникать в покое или вскоре после начала работы; нередко она сочетается с сонливостью. Повышенная раздражительность проявляется бурными реакциями по незначительным поводам. Л.И.Завилянская и В.М.Блейхер (1966) указывают на своеобразные нарушения памяти в виде невозможности быстро вспомнить нужное слово, а В.М.Банщиков и Т.А.Невзорова (1969)— на повышенную утомляемость, раздражительную слабость; больные легко отвлекаются, не могут сосредоточиться, быстро устают, капризны, плаксивы, плохо спят. Наблюдаются боли в области сердца, тахикардия, колебания артериального дав-
539
НЕВРОЗЫ И АСТЕНИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
ТАБЛИЦА 26. Дифференциально-диагностические признаки астенических состояний (по Б. И. Ласкову и др., 1981)
Отличительный признак	Цереброгенные и соматогенные астенические состояния	Астения у больных с неврастенией	Астения вследствие переутомления
Этиология	Инфекции, интоксикации, поражения сосудов, другие органические болезни	Психическая травма	Напряженная работа, несоблюдение режима труда и отдыха, воздействие экстремальных дезадаптирующих факторов
Темп развития астенических расстройств	Чаще постепенный, на фоне регресса симптомов основного заболевания	Различный	Постепенный, в прямой связи с перегрузкой и действием дезадаптирующих факторов
Очерченность астенических жалоб	Четкая, стойкая и монотонная симптоматика	Четкая, но крайне динамичная симптоматика с присоединением других невротических жалоб	Четкая, но нестойкая симптоматика, отражающая специфику этиологического фактора
Работоспособность	Понижение работоспособности, особенно при физических нагрузках, не зависящее от настроения	Понижение работоспособности (особенно умственной) в зависимости от эмоциональной настроенности	Снижение умственной и физической работоспособности
Усиление астенических явлений	В результате воздействий физических факторов	При волнении и отрицательных эмоциях	Вследствие напряженной работы, дефицита сна, дезадаптирующих факторов
Уменьшение астенических явлений	В прямой зависимости от течения и исхода основного заболевания	При отвлечении внимания и положительных эмоциях	После сна, отдыха или после устранения действия экстремальных факторов
Зависимость от отдыха	Не отмечается	Не отмечается	Существует прямая зависимость
Особенности динамики в зависимости от времени суток	Симптоматика несколько более выражена к вечеру	В вечерние часы самочувствие заметно улучшается	К вечеру нарастает, зависит от напряженности рабочего дня
Личность больного и степень ее вовлечения в болезнь	Адекватное отношение к болезни	Отчетливое вовлечение личности в болезненные переживания («уход в болезнь»)	Адекватное отно-. шение личности к своему состоянию
Эффективность лечения	Зависит от динамики основного заболевания	Низкая, зависит от установки личности	Отчетливый эффект в благоприятных условиях
Физикальное, общеклиническое и инструментальное исследования	Четко выявляется органическое поражение; соотношение субъективного и объективного находится в прямой зависимости	Отсутствие органического заболевания; диссоциация между субъективными и объективными проявлениями	Отсутствие органического заболевания; диссоциации между субъективным и объективным
540
АСТЕНИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
ления, головные боли, лабильность пульса, похолодание конечностей, потливость. По данным Б.ИЛаскова и соавт. (1981), чаще всего чувство утомления носит постоянный характер при сниженном настроении; отмечаются вялость, апатия и беспричинная раздражительность. Нередка фиксация больных на ипохондрических, фобических, депрессивных ощущениях. Характерной особенностью цереб-рогенной астении является постоянство указанных жалоб; они не проходят даже после длительного отдыха. Астенические симптомы либо предшествуют развитию органических поражений головного мозга, либо проявляются на фоне их обратного развития [Акимов ГА., 1983].
Для астенических состояний, обусловленных сосудистыми заболеваниями головного мозга, Б.С.Бамдас (1961) считает характерным волнообразное нарастание неврозоподобных симптомов, коррелирующее с течением основного патологического процесса. В начальной стадии гипертонической болезни преобладают явления возбудимости и вегетативной лабильности. По мере прогрессирования атеросклеротического поражения сосудов головного мозга больные постепенно становятся обидчивыми, слезливыми, неуверенными в себе, ворчливыми, придирчивыми. По данным В.М.Бан-щикова (1967), ведущими симптомами атеросклероза сосудов головного мозга являются утрата пластичности и снижение активности психических процессов. Ю.Е.Рахальский (1964) выделил несколько вариантов астении, обусловленной церебральным атеросклерозом: простая астения, астено-депрессивный, астеноипохондриче-ский и астенофобический варианты. А.П.Зинченко и соавт. (1977) выделили четыре клинических синдрома начальных проявлений атеросклероза сосудов головного мозга: неврастено-подобный, преимущественно эмоциональных нарушений, превалирования
мнестических нарушений и синдром мигренеподобных приступов.
Астенические состояния после закрытой травмы головного мозга характеризуются слабостью, утомляемостью, «взрывчатостью», несдержанностью, нетерпеливостью, преходящим аффектом злобы, непереносимостью резких звуков, обидчивостью, придирчивостью, склонностью к конфликтам, лабильностью настроения, снижением памяти, головными болями, головокружением, чувством шума в голове и нарушениями сна. Вегетативные реакции быстро истощаются и лабильны.
При астенических состояниях, обусловленных инфекционным поражением головного мозга, отмечаются ипохондрические проявления, однообразность и стереотипность симптоматики (чаще при последствиях нейроинфекций), а также частые головные боли, больше выраженные ночью и утром, головокружения во время езды в транспорте, при перемене положения головы, ощущение дрожания рук и ног, постоянное чувство внутреннего напряжения и волнения, плаксивость. Периодически возникают вегетативно-сосудистые кризы в виде ощущения жара или озноба, похолодания конечностей, колебаний артериального давления, болей в области сердца иногда с иррадиацией в левую руку и лопатку, сердцебиений, ощущений «перебоев» в работе сердца, нехватки воздуха. А.Ю.Выясновский и соавт. (1965) считают основными признаками АС вследствие инфекционного поражения головного мозга признаки хронического инфекционного процесса (в частности, субфебрилитет), волнообразное течение заболевания, сочетание астении с относительной недостаточностью функции надпочечников, изменениями тонуса мышц по экстрапирамидному типу, нарушением функции глазодвигательных мышц. Кроме того, они отметили пароксизмальность вегетатив
541
НЕВРОЗЫ И АСТЕНИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
ных нарушений (причем пароксизмы не обусловлены психогенными причинами), отсутствие эффекта от психотерапии, ипохондричность, сенесто-патии, тенденцию к длительным обострениям и прогредиентному волнообразному течению. Выраженность вегетативно-сосудистых реакций при астенических состояниях травматической и инфекционной природы обусловлена частым поражением при них гипоталамической области.
Характерными особенностями симптоматики цереброгенных астений, отличающими их от неврастении, являются стойкость астенических проявлений; их возникновение вне связи с психической травмой с органическими симптомами в сочетании с невротической симптоматикой.
Установить природу последних удается с учетом анамнестических сведений и результатов дополнительных методов исследования (краниография, определение состояния глазного дна и полей зрения, исследование СМЖ, ЭхоЭГ, ПЭГ, РЭГ, КТ и др.).
По мнению Б.ИЛаскова и соавт. (1981), патогенетической основой це-реброгенной астении являются нарушения компенсаторно-приспособительных механизмов и энергетического баланса в головном мозге, обусловленные структурными изменениями в виде атрофического или рубцово-спаечного процесса, изменений ликворо-и гемодинамики, нейроэндокринных сдвигов. Изменения нейродинамики вторичны —они опосредованы органическим процессом или его последствиями. Именно этим объясняются стойкость и монотонность симптомов астении, иногда наличие психоорганических расстройств, а также замедленная, нестойкая компенсация нарушенных функций.
Соматогенная астения наблюдается при хронических заболеваниях внутренних органов, системы крови и эндокринной системы, последствиях острых соматических болезней, травм
внутренних органов или оперативных вмешательств. А Л.Гусев (1973,1975) выделил три стадии соматогенной астении. I стадия (начальная) характеризуется неопределенным характером астенических проявлений и корреляцией с течением основного заболевания; II стадия отличается стойкой ас-тенизацией, не зависящей от течения основного заболевания; при Ш стадии к АС присоединяются ипохондрические, фобические и другие симптомы.
Патогенетические механизмы соматогенной астении различны. К ним относят нарушения гемодинамики при атеросклерозе с преимущественным поражением артерий головного мозга и венечных артерий сердца, инфекционно-аллергические васкулиты (ревматические и туберкулезные), эндогенные интоксикации (при заболеваниях печени, почек и желез внутренней секреции), гипоксию, дефицитар-ные состояния при болезнях сердца, легких, крови, желудочно-кишечного тракта. Как видно, соматогенная астения может наблюдаться при любом поражении внутренних органов, приводящем к нарушению обменных процессов и функциональной активности головного мозга. В.К.Мягер (1971) относит к основным признакам соматогенных астений зависимость их возникновения и дальнейшей динамики от соматического состояния и различных внешних факторов при отсутствии четкой связи с психическими травмами; выраженность вегетативных нарушений (стойкие и приступообразные вегетативно-сосудистые реакции, трофические и обменные расстройства и др.); относительную монотонность симптомов и их органическую окраску (нарушение запоминания, некоторое «огрубение» эмоций, психосенсорные расстройства, повышенная истощаемость); отсутствие связи симптомов с преморбидны-ми особенностями личности.
Соматогенные астении, обладая определенными общими чертами, в
542
АСТЕНИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
ряде случаев имеют и отличия, обусловленные характером соматического заболевания. М.ИАствацатуров (1936) указывал, что для заболеваний сердца характерен безотчетный страх, для заболеваний печени — гневливая раздражительность, при нарушениях функции желудочно-кишечного тракта — апатия, а порой даже отвращение к окружающему. Однако эти проявления не могут считаться патогномоничными для соматогенных астений, так как могут встречаться и при неврастении.
В основу определения этиологии соматогенной астении должно быть положено тщательное целенаправленное рентгенологическое, электрофизиологическое и лабораторное исследование всех органов и систем. Сома-тоцереброгенные астении возникают вследствие одновременного воздействия различных патогенных физико-химических или инфекционно-токсических факторов на внутренние органы и нервную систему (проникающая радиация, электромагнитное поле СВЧ, экзогенные интоксикации, общие инфекции и др.).
Астении, обусловленные нарушениями адаптации. К этой группе относятся астенические состояния, вызываемые воздействием экстремальных факторов на специфические анализаторы и эффекторы, а также на неспецифические активирующие системы головного мозга. Из обусловленных нарушениями адаптации астений выделяют ряд вариантов: парциальные астении (перцепторно-оптическая; пер-цепторно-акустическая; перцепторно-оптико-акустическая); астения вследствие десинхроноза и общие астении (астения как следующая фаза парциальной); астеническая реакция вследствие дизадаптации в новых условиях жизни и деятельности; астения переутомления.
Следует отметить, что термин «адаптационная астения» не совсем удачен; этот вид астений было бы логичнее называть дезадаптационными
астениями или астениями, вызванными воздействиями экстремальных факторов, ибо интенсивность или характер подобных воздействий находятся на грани или за пределами физиологических возможностей адекватной адаптации.
Астения вследствие переутомления. Основной ее причиной является чрезмерная для данного человека по длительности и напряжению работа, приводящая к снижению работоспособности и эффективности труда. Она обычно наблюдается у лиц умственного труда при нарушении режима труда и отдыха, питания. Наиболее характерны ощущения усталости, тяжести в голове и конечностях, общая слабость, разбитость, вялость, недомогание, нарушение сна, снижение памяти и внимания, ухудшение концентрации внимания, замедление восприятия, увеличение количества ошибок, нервозность, раздражительность. Обычно болезненные проявления переутомления проходят несколько фаз — тревоги, ажитации и истощения. Эти симптомы обратимы, но без отдыха могут переформироваться в истощение. Кроме того, нередки жалобы на боли в области сердца, сердцебиение, одышку, «нехватку воздуха». Эти ощущения бывают больше выражены в состоянии покоя, когда больные фиксируют на них внимание, и значительно уменьшаются во время работы. Обычно отмечаются головная боль, головокружения, чрезмерная впечатлительность, нетерпеливость, несдержанность, обидчивость, неустойчивость настроения, снижение аппетита, потливость [Платонов К.К., 1970].
В отличие от больных неврозами пациенты этой категории критически относятся к своим болезненным ощущениям, связывают их с переутомлением и считают временными. Дифференциально-диагностические особенности астенических состояний различной этиологии обобщены в табл. 26.
543
НЕВРОЗЫ И АСТЕНИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
ТАБЛИЦА 27. Характеристика переутомления (по К.К.Платонову, 1970)
Симптом	Степени переутомления			
	I — начинающееся	II — легкое	III — выраженное	IV — резко выраженное
Снижение работоспособности	Незначительное	Заметное	Выраженное	Резко выраженное
Появление чувства усталости при нагрузке	При усиленной нагрузке	При обычной нагрузке	При облегченной нагрузке	При любой нагрузке
Компенсация волевым усилием сниженной работоспособности	Не требуется	Полная	Неполная	Незначительная
Изменения эмоциональной сферы	Временам и снижение интереса к работе	Временами неустойчивость настроения	Раздражительность	Угнетение, резкая раздражительность
Расстройства сна	Трудно засыпать или просыпаться	Трудно засыпать или просыпаться	Сонливость днем	Бессонница
Снижение умственной деятельности	Отсутствует	Трудности при сосредоточении внимания	Временами забывчивость	Заметное ослабление внимания и памяти
В большинстве случаев астения переутомления развивается постепенно, проходя ряд стадий. К.К.Платонов (1970) выделил четыре степени переутомления, клиническая характеристика которых представлена в табл. 27.
Дифференциальная диагностика астении переутомления и неврастении нередко очень трудна, их симптоматика во многом сходна. Б.ИЛасков и соавт. (1981) охарактеризовали комплекс диагностических критериев, позволяющих с достаточной надежностью диагностировать астению вследствие переутомления. Для нее характерны непосредственная связь развития заболевания с напряженной работой, нарушением режима отдыха и питания; постепенный темп развития астенических проявлений; четкая, но нестойкая соматическая симптоматика; снижение работоспособности при умственных и физических нагрузках; усиление астенических проявлении при напряженной работе, волнении и
неприятностях; уменьшение явлений астенизации после сна и отдыха или их ликвидация после полноценного отдыха; усиление астенизации к вечеру; адекватное отношение больных к своему состоянию; отсутствие органических заболеваний; эффективность симптоматического лечения и психотерапии.
Диагностические трудности при определении этиологии астенических состояний возникают при переутомлении на фоне инфекционного заболевания.
Дифференциальная диагностика. Определенное значение имеют результаты ЭМГ: у больных с неврастенией даже при выраженной астенизации и депрессии определяются отчетливая активация поперечнополосатой мускулатуры и повышение тонуса мышц, а у больных с астеническими состояниями всегда обнаруживается снижение мышечного тонуса и активности поперечнополосатой мус
544
ИСТЕРИЯ
кулатуры [Юсевич Ю.С., 1959, и др.]. Е.ГДубенко (1976) на электромиограммах больных с АС сосудистой этиологии выявил снижение амплитуды и биоэлектрической активности мышц. Понижение двигательной активности и гипотония мышц характерны для астений вследствие поражений диэнцефальной области [Панов А.Г. и др., 1966]. Наблюдаемые у больных с опухолевыми или воспалительными заболеваниями гипофизарно-гипоталамической области выраженная слабость, быстро наступающая и резко повышенная утомляемость, не соответствующие интенсивности работы, были названы Н.М.Иценко (1936,1937) панастенией. Н.М.Иценко объяснял ее снижением мышечного тонуса вследствие нарушения адаптационно-трофических влияний вегетативных центров. Гипотония мышц, по данном Д .Г.Шефера (1962), В.С Л обзи-на и соавт. (1968), МЯ.Бердичевского (1968), характерна для астенических состояний различной этиологии.
ИСТЕРИЯ
Истерия возникает обычно у лиц с соответствующими особенностями личности вследствие длительной психотравмирующей ситуации. Наиболее частыми клиническими проявлениями являются судорожные припадки, параличи и контрактуры, гиперкинезы, расстройства чувствительности, нарушения речи, расстройства вегетативных функций.
Истерические припадки проявляются падением и судорогами в виде размашистых движений; иногда развивается «истерическая дуга». Нередко припадки сопровождаются произнесением отдельных имен или слов, отражающих конфликтную ситуацию. Не наблюдается цианоза лица, прикусы-вания языка, непроизвольных мочеиспускания и дефекации. Реакция зрачков на свет сохранена. Сознание
полностью не выключается, больные реагируют на болевые раздражители, аммиак. Истерические припадки развиваются только в чьем-либо присутствии; никогда не возникают во сне. Обычно больные успевают сесть или медленно падают, не причиняя себе телесных повреждений. Припадки длятся десятки минут, а иногда и дольше. После истерических припадков не бывает сна или сумеречного расстройства сознания.
Истерические припадки следует дифференцировать от общесудорожных эпилептических припадков. Последние развиваются в любой ситуации—на улице, на работе, во время сна. При падении нередко возникают тяжелые телесные повреждения. Общесудорожные эпилептические припадки часто характеризуются тонической фазой длительностью до 20 с, во время которой происходит задержка дыхания, развивается цианоз кожи. Характерны прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание, иногда дефекация. Во время и некоторое время после припадка реакция зрачков на свет отсутствует, сухожильные и кожные рефлексы угнетены. Припадок длится не более 2—3 мин и заканчивается своеобразным состоянием угнетения сознания, часто квалифицируемым как глубокий сон, но отличающимся от последнего тем, что больных не удается разбудить.
Важным дополнительным методом, подтверждающим эпилептическую природу припадков, является ЭЭГ. В период между припадками при эпилепсии на электроэнцефалограмме чаще всего определяются пароксизмальная активность, «пики», острые волны, комплексы «пик — волна». Патогномоничным признаком считается комплекс «пик — волна». При истерии подобных изменений биоэлектрической активности головного мозга не выявляется.
Истерические параличи могут носить характер моноплегии, гемипле
545
НЕВРОЗЫ И АСТЕНИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
гии, верхней или нижней параплегии, а иногда тетраплегии. Параличи мимических мышц, мышц языка, шеи и туловища наблюдаются редко. Истерические параличи обычно распространяются на всю конечность; истерических параличей изолированных мышц не бывает. При правосторонней гемиплегии не бывает расстройств речи, при нижней параплегии не нарушаются функции тазовых органов. Иногда отмечается «миграция» параличей: после ликвидации слабости в одних конечностях она может появиться в других. При истерических параличах больной старается напрячь мышцы, лицо искажается гримасой, возникает гипергидроз, а движений в пораженной конечности не появляется. В то же время иногда активные движения наблюдаются при отвлечении внимания больного. Истерические параличи мало беспокоят больного, в отличие от параличей органического характера.
Существенные трудности возникают при дифференциации истерической фиксации имевшегося ранее органического пареза (паралича) от истерического паралича. Решающую роль в подобных случаях играет обнаружение тех или иных симптомов органического поражения нервной системы. При истерической фиксации имевшегося ранее паралича органической природы при пассивных движениях в парализованной руке могут непроизвольно напрягаться отдельные группы мышц. Нередко при истерии на парализованной конечности снижается поверхностная чувствительность в области кисти и предплечья или стопы и голени. Характерна стойкость истерических параличей; больные легко к ним приспосабливаются. В силу демонстративности поведения, свойственной больным истерией, имеющийся дефект делается для них выгодным, так как вызывает сострадание окружающих. Под воздействием внушения или сильных эмоций параличи могут исчезать и снова появляться.
С.ИДавиденков указывал, что от истерических параличей следует отличать содружественные параличи, возникающие при повреждении отдельной мышцы, влекущем за собой нарушение функции целой группы непораженных мышц-синергистов. Такой феномен является результатом того, что поврежденная мышца участвовала в целом ряде сложных движений, т. е. была привычным компонентом, сформировавшегося двигательного стереотипа, а выключение этой мышцы автоматически разрушает весь двигательный стереотип на то время, пока больной еще не приобрел новых двигательных навыков. Длительные истерические параличи могут привести к образованию контрактур мышц и сухожилий, тугоподвижности суставов и атрофии мышц.
Истерические параличи следует дифференцировать от рефлекторных параличей и контрактур, возникающих при ранениях дистальных отделов конечностей. Такие контрактуры, как отмечает С.И.Карчикян (1962), характеризуются вялым параличом на фоне повышения тонуса мышц в пораженной конечности. Гипертония мышц руки приводит к сгибательной и разгибательной контрактуре кисти и пальцев и придает ей своеобразные стойкие положения. Выделяют три наиболее характерные разновидности контрактур верхних конечностей: сгибательная и пронационная контрактура предплечья (парез разгибателей и контрактура сгибателей кисти и пальцев); «рука акушера» (пальцы образуют своего рода конус, черепицеобразно накладываясь друг на друга); «застывшая рука» (пальцы слегка согнуты в пястно-фаланговых суставах, прижаты и накладываются друг на друга, активные движения кисти и пальцев отсутствуют). При попытке преодолеть рефлекторные контрактуры обнаруживается отчетливое повышение тонуса мышц. Рефлекторные параличи и контрактуры сочетаются с
546
ИСТЕРИЯ
сосудистыми и трофическими расстройствами, преимущественно в дистальных отделах конечности. Кисть или стопа, а иногда и вся конечность цианотичны, слегка отечны. Кожа на тыле кисти или стопы истончена, ее рисунок сглажен; на ладонной поверхности и между пальцами кожа часто мацерирована. Из-за атрофии кожи и подкожной клетчатки дистальные фаланги пальцев истончены. Нередко отмечается гипертрихоз кисти и предплечья или стопы и голени. Ногти иногда имеют поперечную исчерчен-ность и деформированы. Температура кожи кисти или стопы понижена, пульсация периферических артерий ослаблена. Часто определяется понижение кожной чувствительности в виде «перчатки» или «носка». При рентгенографии почти всегда выявляется остеопороз костей кисти или стопы. В отличие от этого при истерических параличах не наблюдается ни изменений тонуса, ни вегетативно-трофических нарушений. Истерическим параличам не свойственны такие изменения тонуса мышц и такое обилие сосудистых, секреторных и трофических расстройств.
Астазия-абазия — невозможность стоять и ходить; при этом мышечная сила и элементарные движения ногами, когда больной лежит, сохранены. При попытке ходить больные стараются держаться за окружающие предметы; туловище раскачивается из стороны в сторону, однако они практически никогда не падают. Эти двигательные нарушения обычно возникают в момент резкого эмоционального напряжения и часто логически вытекают из сущности конфликтной ситуации. Отношение больных к нарушению моторики у них характеризуется, как указывал П.Жане, «прекрасным равнодушием».
Астазию-абазию следует дифференцировать от невозможности стоять и ходить вследствие органических поражений лобных долей мозга. «Лоб
ная» атаксия развивается вне связи с какой-либо конфликтной ситуацией и сочетается с другими симптомами поражения лобных долей. Отсутствие признаков органического поражения мозжечка или вестибулярного аппарата позволяет сравнительно легко отличить астазию-абазию от мозжечковой или вестибулярной атаксии.
Истерические гиперкинезы могут напоминать хорею, атетоз, торсионную дистонию, дрожание различной амплитуды и частоты. Кроме того, могут быть отмечены локальные истерические спазмы (блефароспазм, писчий спазм, спастическая кривошея и др.), а также истерические контрактуры конечностей и мышц туловища. Если истерические гиперкинезы возникают по механизму аутоимитации, т. е. если имевший место органический симптом впоследствии воспроизводится больным уже в качестве психогенного, то, наряду с гиперкинезом, могут выявляться те или иные нерезко выраженные органические симптомы. Усиление как органических, так и истерических гиперкинезов при волнении во многих случаях затрудняет дифференциальную диагностику. Однако гиперкинезы органической природы всегда сочетаются с гипотонией мышц, что не характерно для истерических гиперкинезов. При истерической природе гиперкинетического синдрома, несмотря на резкую выраженность его симптомов, он мало беспокоит больных, а часто не мешает и профессиональной деятельности.
Наблюдаемые при истерии гиперкинезы отдельных мимических мышц существенно отличаются от гемиспазма мышц лица, при котором насильственные движения наблюдаются во всех мышцах, иннервируемых лицевым нервом.
Истерические гиперкинезы мимических мышц по темпу могут быть похожими на хореический гиперкинез. В последнем случае разбросанные движения возникают в случайных,
547
НЕВРОЗЫ И АСТЕНИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
беспорядочных сочетаниях (то поднимется бровь, то сократится круговая мышца рта, то зажмурится глаз, то откроется рот и т. д.), а истерический гиперкинез, как правило, проявляется стереотипными движениями в строго определенных группах мышц. Судорожное сокращение отдельных мимических мышц при джексоновской и кожевниковской эпилепсии происходит в совершенно хаотических комбинациях, причем иногда в мышцах, которые в условиях произвольной иннервации вообще не могут сокращаться изолированно. При параспазме мышц лица в отличие от истерии судороги мимических мышц двусторонние, причем гиперкинез сочетается с распространенной гипотонией мышц. В отличие от большинства органических гиперкинезов истерические обычно развиваются внезапно, в связи с психотравмой; они могут внезапно прекратиться при психотерапии.
Истерические гиперкинезы отличаются от органических тем, что они соответствуют по формуле обычным произвольным движениям.
Истерическая кривошея возникает у лиц с соответствующими чертами характера после психических травм. Степень ее выраженности одинакова в покое и при ходьбе. Тонус мышц не изменен. Сухожильные, периостальные и кожные рефлексы симметричны. Могут не вызываться лишь подошвенные рефлексы из-за их произвольного торможения больным.
Истерическую кривошею необходимо отличать от сходного синдрома, возникающего при поражении подкорковых ганглиев вследствие инфекционно-аллергического церебрального васкулита. При таком синдроме тонус мышц более резко снижен в конечностях, в сторону которых повернута голова; на этой же стороне повышены сухожильные и периостальные рефлексы, а кожные — снижены. На этой же стороне отмечается центральный парез мышц, иннервируемых лице
вым и подъязычным нервами. В покое гиперкинез выражен слабее, а при ходьбе резко усиливается. В отдельных случаях могут присоединяться симптомы торсионной дистонии. Воспалительная природа синдрома спастической кривошеи подтверждается наличием неспецифических показателей воспалительного процесса (относительный лимфоцитоз, положительная реакция на С-реактивный белок, повышенное содержание сиаловых кислот, увеличение содержания а- и у-глобулинов, лимфоцитарный плеоцитоз в СМЖ).
Синдром спастической кривошеи может наблюдаться при детском церебральном параличе. В подобных случаях он обычно сочетается с другими гиперкинезами, а главное—проявляется с раннего детства. Спастическая кривошея вследствие родовой травмы или резус-несовместимости родителей характеризуется стабильностью формулы и степени выраженности гиперкинеза.
Напоминать спастическую кривошею может анталгическая поза при резко выраженном шейном радикулите. В отличие от кривошеи в таких случаях голова неподвижно фиксирована в определенном положении и всякая попытка изменить положение усиливает боли в шее. Определяются и другие признаки шейного радикулита — снижение или отсутствие сухожильных и периостальных рефлексов, гипестезия, анестезия или гиперестезия в зонах, иннервируемых шейными корешками.
Истерический блефароспазм развивается обычно после психической травмы или местного ирригирующего патологического процесса. Нерезко выраженный блефароспазм может проявляться в виде истерического псевдоптоза. Характерно, что блефароспазм является единственным симптомом истерии. Он не сопровождается ни нарушениями мышечного тонуса и чувствительности, ни анизореф
548
ИСТЕРИЯ
лексией. Только в редких случаях выявляется гипестезия вокруг глаз или в области век. Любая попытка поднять верхнее веко вызывает активное сопротивление больного.
При дифференциальной диагностике следует иметь в виду, что спазм круговых мышц глаз может быть дебютом параспазма мышц лица. В последующем аналогичные тонические спазмы возникают в круговых мышцах рта, лобных мышцах, мышцах щек, подбородка и языка. Иногда во время спазма наблюдаются непроизвольные движения челюстью, открывание рта, запрокидывание головы. При параспазме в большинстве случаев возникают сильные тонические спазмы мимических мышц, которые не удается купировать усилием воли. Тонические спазмы или повторяются спонтанно с очень короткими промежутками, или возникают только во время разговора, при улыбке, еде, курении, ходьбе и исчезают во время смеха или плача, при стиснутых зубах, пении, жевании, свисте.
Писчий спазм характеризуется возникновением своеобразной мышечной асинергии только во время письма. Все остальные двигательные акты остаются сохранными. Писчим спазмом болеют мужчины и женщины в зрелом возрасте. Симптомы развиваются в период, когда больному приходится долго и много писать в состоянии эмоционального напряжения. Часто писчий спазм сочетается с рядом невротических симптомов.
Выделяют четыре клинических варианта писчего спазма: судорожный, болевой, дрожательный и паралитический. Обычно они наблюдаются в различных комбинациях. Для облегчения письма больные используют ряд специфических приемов — поднимают локоть, передвигают бумагу, на которой пишут, фиксируют кисть (прием Бургиньона), прижимают плечо к туловищу и пишут, двигаясь всем туловищем вправо.
Характерной особенностью писчего спазма является патологическое положение руки во время письма, которое по-разному формируется у каждого больного. Это прежде всего тоническое напряжение мышц, которое при выраженном писчем спазме наблюдается даже в покое; надплечье больной руки приподнято, при пальпации определяется напряжение мышц кисти, а иногда мускулатуры плеча и плечевого пояса. Повышение тонуса мышц в покое появляется при пробе Барре: если обе руки положить на стол, попросить больного закрыть глаза и отвлечь его внимание, то пальцы рук на стороне писчего спазма постепенно начинают перемещаться. Из-за резко усиливающегося при письме напряжения мышц резко контурируются сухожилия разгибателей пальцев; точкой опоры руки становится лучезапястный сустав, плечо отведено от туловища, локоть не касается стола, пальцы сжимают ручку или карандаш до такой степени, что могут иногда их сломать. Для облегчения письма больные пользуются различными приемами: подкладывают пальцы левой руки под кисть правой или II пальцем левой кисти двигают во время письма кисть правой руки. Буквы становятся неровными, нарушается слитность письма. При выраженном треморе, нередко возникающем у больных с писчим спазмом, каждая буква состоит из мелкоизвилистой линии. В ряде случаев нарушается согласованность сгибательно-разгибательных движений в I—III пальцах, удерживающих ручку или карандаш, и в лучезапястном суставе. Нередко одновременно IV и V пальцы находятся в состоянии тонического сгибания; II палец непроизвольно разгибается и поднимается вверх. После написания почти каждой буквы больные вынуждены останавливаться и перехватывать пальцами ручку. Иногда процесс письма сопровождается болью в области кисти, запястья или предплечья, чаще в разгиба
549
НЕВРОЗЫ И АСТЕНИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
телях. Некоторые больные ошибочно принимают мышечную дистонию за слабость в руке.
У больных с писчим спазмом постепенно развиваются раздражительность, неуверенность, тревожное ожидание неудачи, боязнь плохо выполнить работу, что приводит к еще более резкому нарушению письма. На этом основании, писчий спазм относят к неврозу ожидания.
У некоторых больных с писчим спазмом выявляются в той или иной мере выраженные симптомы поражения экстрапирамидной системы, нарушения тонуса мышц, анизорефлексия и др., что позволило С.Н.Давиден-кову расценивать писчий спазм как локальную форму торсионной дистонии, при которой писчий спазм может долго быть единственным нарушением моторики. Современная трактовка этиологии писчего спазма сводится к тому, что он преимущественно является так называемым органофункциональным синдромом. Лишь редко изолированные нарушения акта письма представляют собой проявление истерии. В подобных случаях обычно сразу после резкой психической травмы рука внезапно перестает подчиняться больному; он не может написать ни одного слова, так как ручка выпадает из пальцев. Тонус мышц при этом не изменен; сухожильные, периостальные и кожные рефлексы симметричны. Нет характерного для писчего спазма патологического положения кисти.
Нарушения чувствительности могут носить характер анестезий, гиперестезий или истерических болей. Зоны нарушений чувствительности не соответствуют ни периферическому, ни сегментарному, ни спинальному, ни церебральному типам. При истерической гемианестезии или гемигиперестезии граница нарушений чувствительности проходит строго по средней линии, что не характерно для нарушений чувствительности органического
генеза. Гемианестезия может сочетаться с резким нарушением суставно-мышечного чувства, клинически проявляющимся грубым нарушением координации движений, а иногда при указанном мышечно-суставном чувстве больные удовлетворительно выполняют координаторные пробы.
В отличие от расстройств чувствительности при полиневритах, которым свойственны дистальный тип и строгая симметрия зон анестезии или гиперестезии, снижение или отсутствие сухожильных и периостальных рефлексов, вегетативно-трофические нарушения, при истерии чаще наблюдаются нарушения чувствительности в ограниченных участках тела, не сопровождающиеся изменениями рефлексов и выраженными вегетативнотрофическими сдвигами. Для истерии характерно отсутствие жалоб при выявлении нарушений чувствительности.
Истерические анестезии легко отличить от обусловленных органическими поражениями, топографическими особенностями и нестойкостью зоны анестезии, которые, не совпадая с зонами, иннервируемыми определенными нервами или корешками, распространяются на обширные, «понятные» больному участки тела (кисть, кисть и предплечье, вся рука или «полукуртка»). Границы анестезии обозначены резко — полностью нечувствительный участок кожи непосредственно соседствует с участком, где чувствительность полностью сохранена. При повторных исследованиях чувствительности границы алгезии могут изменяться.
В ряде случаев при истерии наблюдаются боли самой разнообразной локализации, имитирующие всевозможные заболевания головного мозга, внутренних органов, позвоночника и суставов. Аналгезирующие препараты, включая наркотики, если механизм их действия неизвестен больному, не устраняют и даже не уменьшают болей. Этим боли при истерии су
550
ИСТЕРИЯ
щественно отличаются от болей, вызванных раздражением рецепторов, когда анальгетики, а особенно наркотики, всегда уменьшают или ликвидируют боли.
Истерические нарушения зрения носят характер амавроза (слепоты) или концентрического сужения полей зрения. Они часто сочетаются с извращением цветоощущения и изменением границ полей зрения на отдельные цвета. Истерический амавроз может быть односторонним или двусторонним. При истерической слепоте на оба глаза больные сохраняют определенное зрительное восприятие и никогда не попадают я опасные для жизни ситуации. При истерической амблиопии не наблюдается изменений глазного дна, реакции зрачков на свет, а при ЭЭГ определяется реакция на световой раздражитель. При резко выраженном концентрическом сужении полей зрения больные свободно ориентируются в окружающей обстановке, при ходьбе не наталкиваются на препятствия, многие из них свободно читают. Истерические расстройства зрения возникают остро и всегда обусловлены конфликтной ситуацией. Их необходимо дифференцировать от снижения остроты зрения, возникающего при органических поражениях головного мозга.
При ретробульбарном неврите, характерном для рассеянного склероза, вначале острота зрения быстро снижается (иногда до степени светоощуще-ния), но затем наблюдается улучшение и наступает ремиттирующее течение изменений остроты зрения. Отдельные «атаки» ретробульбарного неврита длятся чаще всего 1—3 мес. Ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе часто приводит к развитию простой атрофии зрительного нерва, проявляющейся побледнением височной половины его диска. Несмотря на это, острота зрения может в значительной мере сохраняться.
При оптико-хиазмальном арахноидите может медленно развиваться
концентрическое сужение полей зрения. Нередко наблюдаются временные улучшения, сменяющиеся последующим ухудшением. В подавляющем большинстве случаев острота зрения снижается в течение многих месяцев или нескольких лет. Лишь иногда слепота развивается за период от 2 нед до 3 мес. Обычно вначале снижается острота зрения на один глаз, а затем через тот или иной промежуток времени — на второй. Обычно наблюдается первичная или вторичная атрофия зрительных нервов. Простая (первичная) атрофия проявляется в виде побледнения всего диска зрительного нерва или его височной половины; в единичных случаях побледнение захватывает верхнюю или нижнюю половину диска зрительного нерва. Вторичная атрофия зрительного нерва в одних случаях является следствием распространения воспалительного процесса с паутинной оболочки на зрительный нерв или результатом предшествовавшего застоя на глазном дне, который при оптико-хиазмальном арахноидите встречается значительно реже, чем первичная атрофия зрительных нервов. В других случаях, несмотря на снижение остроты зрения и изменения полей зрения, глазное дно долго может быть нормальным.
Истерическая глухота, как правило, бывает двусторонней. Она обычно развивается после временного нарушения слуха, обусловленного различными физическими причинами. Несмотря на полную потерю слуха, больные реагируют на неречевые слуховые раздражители — бытовые шумы, звуки музыки, сигналы транспорта. Обычно сохраняются аурикулопаль-пебральный рефлекс Бехтерева (замыкание глазной щели в ответ на громкое звуковое раздражение) и улитковозрачковый рефлекс Шурыгина (сужение зрачка в ответ на звуковое раздражение), а также соответствующие изменения электроэнцефалограммы в ответ на звуковые раздражители. Ис
551
НЕВРОЗЫ И АСТЕНИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
терическая глухота часто сочетается с анестезией кожи ушных раковин. Речь сохранена, и голос остается нормально модулированным. «Читая по губам», больные узнают слова и даже различают такие сходные по звучанию слова, как, например, «папа» и «баба». Если исследующий переходит на беззвучный шепот, больные перестают понимать смысл слов.
Истерическая глухота отличается от утраты слуха, обусловленной органическими поражениями. Она характеризуется избирательным невосприятием звуковых раздражителей.
Истерические нарушения речи (мутизм) проявляются полной утратой речи, чем они и отличаются от большинства случаев моторной афазии, при которой имеются «речевые остатки».
Больной с истерическим мутиз-мом не делает даже попыток произнести какой-либо звук. Он показывает рукой на свои губы, давая этим понять, что у него отсутствует речь. В то же время полностью сохраняется способность писать, что крайне редко имеет место при афазии. Часто нарушаются произвольные движения языком; больные не могут его высунуть, а только медленно двигают им во рту. Малоподвижность языка часто сочетается с его гипестезией, а также гип-естезией слизистой оболочки полости рта, глотки и гортани. При моторной афазии подвижность языка сохранена, а при высовывании он отклоняется вправо.
Больным с афазией свойственны отрицательные эмоции по поводу нарушений речи, а при истерическом мутизме такая отрицательная настроенность отсутствует. При регрессе му-тизма может наблюдаться истерическая афония (способность говорить только шепотом). В отдельных случаях она появляется без предшествующего мутизма. Очень характерно, что при истерической афонии кашель остается звучным.
Истерический сурдомутизм встречается, как правило, в военное время, вследствие баротравмы, обусловленной близким разрывом снаряда. Для него характерны изложенные выше симптомы истерической глухоты и мутизм.
Истерическое заикание часто развивается после мутизма. Оно отличается от возникающего в детстве заикания отсутствием спазмов, прерывающих плавную речь, отсутствием сопутствующих судорожных сокращений мускулатуры лица или содружественных движений, эмболалии или эм-болофразии (включение в речь легко произносимых, стереотипных слов или фраз).
В отличие от обычного заикания больные с истерическим заиканием не стесняются своего дефекта.
Нарушения вегетативных функций проявляются истерической одышкой, имитирующей бронхиальную астму; аэрофагией, спазмом пищевода, приводящим к ощущению «комка в пищеводе, подкатывающегося к горлу», или ощущением затрудненного прохождения пищи по’ пищеводу; повторной рвотой; усиленной перистальтикой кишечника, приводящей к поносу, или спазмами кишечника, приводящими к упорным запорам; парезом кишечника; судорожными сокращениями диафрагмы, проявляющимися икотой; спазмами сфинктера мочевого пузыря.
Очень редко встречается ложная истерическая беременность.
Перечисленное наблюдается обычно в сочетании с другими проявлениями истерии.
У лиц с истерическими чертами характера могут иметь место различные органические заболевания нервной системы и внутренних органов. Поэтому истерию можно диагностировать только после тщательного, всестороннего обследования, результаты которого позволяют исключить органические заболевания.
552
НЕВРОЗ НАВЯЗЧИВЫХ состояний
При истерии иногда наблюдаются психические нарушения, наиболее частыми из которых являются истерическая псевдодеменция, сумеречные расстройства сознания, истерический ступор, пуэрилизм, истерическая депрессия, ипохондрия.
Больных с такими нарушениями необходимо немедленно направлять к психиатру.
НЕВРОЗ НАВЯЗЧИВЫХ СОСТОЯНИЙ
Невроз навязчивых состояний характеризуется тем, что клиническая картина исчерпывается фобиями и навязчивостями (обсессиями). Навязчивые симптомы являются причиной декомпенсации.
Сознание не изменено, критика к своему состоянию сохранена, больные в определенной мере способны бороться с навязчивостью. Даже во время ухудшения состояния больные стараются скрывать навязчивости, достаточно активны, собранны. При неврозе навязчивых состояний наиболее часты различные фобии.
Реже наблюдаются навязчивые мысли, страхи, воспоминания, сомнения, движения и действия; больные оценивают их как проявления болезни, относятся к ним критически. Навязчивости и фобии могут встречаться у одного и того же больного в различных сочетаниях.
Кроме них, имеются сопутствующие невротические симптомы в виде повышенной раздражительности, утомляемости, снижения концентрации внимания, нарушений сна, ухудшения настроения.
При затяжном течении невроза навязчивых состояний временами могут появляться черты тревожномнительного характера.
Навязчивые мысли ипохондрического содержания могут возникать у больных с неврастенией. Их фикса
ции, ипохондрической переработке обычно способствуют различные неприятные соматические ощущения. Фобии при неврастении встречаются редко.
Обсессии и фобии при неврастении отличаются нестойкостью, значительно меньшей яркостью и выразительностью, чем при неврозе навязчивых состояний.
Иногда навязчивости могут наблюдаться при истерии, в этом случае они носят характер большей демонстративности, эмоциональной насыщенности, ухода от трудностей, «бегства в болезнь», чем собственно переживания навязчивостей. Навязчивые мысли при истерии встречаются редко. Иногда при ней наблюдаются навязчивые представления в виде зрительных и слуховых галлюцинаций, а также различные фиксированные страхи, развившиеся под воздействием острых впечатлений. Они отличаются нестойкостью, изменчивостью, зависимостью от малейших изменений окружающей ситуации, демонстративностью, больные подчеркивают тяжесть своего состояния и необычность своего заболевания.
Нередко значительные трудности представляет дифференциация невроза навязчивых состояний от вяло теку-щей шизофрении. По мнению Е.К.Яковлевой (1958), диагноз шизофрении при наличии навязчивостей, сколь необычны они бы ни были, может быть поставлен только на основании специфичных для данного заболевания психопатологических нарушений.
Многие авторы указывают на следующие особенности, характерные для навязчивостей: отсутствие образности, бледность эмоциональных компонентов, монотонность, однообразие навязчивостей, их немотивиро-ванность и внезапность возникновения; обилие бессмысленных и немотивированных ритуалов. При углублении болезненного процесса часто на
553
НЕВРОЗЫ И АСТЕНИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ
блюдается присоединение стереотипных моторных и идеаторных ритуалов. Прогностически неблагоприятными и свидетельствующими в пользу вяло текущей шизофрении являются навязчивые сомнения, возникающие при усложнении обсессивного синдрома.
Изменения характера навязчивостей обычно не зависят от внешних факторов, как это свойственно неврозам. При шизофрении навязчивости часто сочетаются с симптомами дереализации и деперсонализации. Определенное значение при дифференциальной диагностике имеют степень критического отношения к навязчивым явлениям и борьба с ними. Как отмечает Е.С.Матвеева (1975), при малопрогредиентной форме шизофрении в начале заболевания больные в определенной мере критически относятся к идеям обсессивного характера и расценивают их как болезненные. Патологические идеи не носят бредовой убежденности и постоянно подвергаются сомнению; больные расценивают эти идеи как чуждые их личности и стремятся к их преодолению, противопоставляя им систему защитных мер, и лишь по мере прогрессирования шизофрении критическое отношение к навязчивостям ослабевает, исчезает мучительное переживание бесплодной борьбы с ними. Все сказанное о навязчивостях при шизофрении относится и к фобиям. При маниакально-депрессивном психозе, по данным Е.К.Яковлевой (1958), навязчивые состояния возникают обычно в депрессивной фазе; они тесно связаны с началом приступа депрессии и исчезают с его окончанием. При неврозе навязчивых состояний депрессия не характерна.
Навязчивые состояния могут возникать при энцефалитах. Они обусловлены реакцией больных с тревожно-мнительным характером на заболевание, а также связаны со сложными психогениями, сопутствующими ор
ганическому заболеванию. Навязчивости в таких случаях доминируют в клинической картине и характеризуются непреодолимостью, стереотипностью, часто внезапностью наступления.
Наблюдается также боязнь загрязнения (мизофобия), с которой больные борются, заставляя себя прекращать мытье, понимая его бессмысленность. Однако постепенно фобии принимают все более доминирующий характер и становятся насильственными. Со временем исчезает переживание навязчивостей, и при подходящих условиях больные продолжают стереотипно совершать созданный ими ритуал, в частности мыть руки. В этот период они, например, страдают не от мысли о загрязнении, а от отсутствия необходимых условий для мытья.
При эпилепсии, по данным Е.КЯковлевой (1958) и А.М.Свядоща (1971), могут наблюдаться «наплывы мыслей», «насильственные стремления», «насильственные влечения». Они характеризуются кратковременностью, пароксизмальностью, резкой аффективной насыщенностью, отсутствием связи с психической травма-тизацией. Больные преодолевают их с большим трудом.
Эти особые состояния связаны с нарушением в сфере влечений и не могут быть отнесены к истинным навязчивым состояниям. М.Ш.Вольф (1974) указывает на наличие у больных эпилепсией навязчивой потребности в перемещении, удалении или разрушении отдельных предметов, в высказывании навязчивых бессмысленных словосочетаний, отдельных фраз, обрывков воспоминаний или мучительных сомнений, смысл и значение которых больные плохо осознают и не в состоянии точно их описать. В то же время у больных эпилепсией в период астенизации могут наблюдаться психогенно обусловленные навязчивые проявления, характеризующиеся особой вязкостью и упорством.
554
ВОЗДЕЙСТВИЕ НЕКОТОРЫХ ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ ФАКТОРОВ
Г лава 32
ВОЗДЕЙСТВИЕ НЕКОТОРЫХ ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ ФАКТОРОВ
Понятия «экстремальный фактор», «экстремальное воздействие» в последние годы широко употребляются в медицине. К экстремальным могут быть отнесены факторы, которые по интенсивности или характеру их действия занимают крайние позиции или находятся за пределами физиологических возможностей адекватных адаптационных реакций организма. Некоторые экстремальные факторы воздействуют на организм извне. К ним относятся резкое зрительное или слуховое напряжение, избыточная информация, сенсорная изоляция, физическое переутомление или гипокинезия, кислородное голодание, перегревание или переохлаждение, а также воздействие интоксикаций, проникающей радиации, электромагнитного поля СВЧ, невесомости и др.
Для ряда профессий экстремальность условий работы определяется не столько характером внешних воздействий, сколько психоэмоциональной напряженностью, связанной с осознанием ответственности или жизненной значимости правильной оценки получаемой и перерабатываемой информации, а также готовностью к адекватной реакции.
К экстремальным можно отнести и необычные условия жизни и труда со значительным и длительным изменением стереотипов биологических ритмов (десинхроноз). Примером может служить нарушение суточной периодики сна и бодрствования. Экстремальными могут оказаться и трудности адаптации в условиях длительного психоэмоционального напряжения у операторов, летчиков, командиров и иных специалистов подводных лодок. Психоэмоциональное перенапряже
ние обычно обусловлено непрерывностью и строгой последовательностью, подчиненностью рабочих операций, необычностью и «избыточностью» информации при лимите времени и ограниченности приемов выполнения напряженной работы.
В зависимости от особенностей личности, резерва различных функциональных систем организма и характера воздействия наблюдаются крайне неоднородные клинические варианты неврологических нарушений — от дезадаптационных парциальных и общих астений, вегетативно-сосудистых дистоний и преходящих явлений межполушарной пирамидной асимметрии до органических неврологических синдромов с соответствующими морфологическими изменениями.
При ряде экстремальных воздействий обнаруживаются некоторые общие или сходные варианты реагирования, например астенические проявления с выраженным синдромом вегетативно-сосудистой дистонии. Это связано с действием их преимущественно на одни и те же механизмы и интеграцией на уровне неспецифических активирующих систем мозга, реализующих резерв нервно-психического напряжения, необходимый для успешной деятельности в любых экстремальных ситуациях. Ведущим патогенетическим звеном в развитии экстре-мально-стрессовых синдромов являются перенапряжение и срыв деятельности неспецифических систем головного мозга. К примеру, у парашютистов после прыжка обнаруживался синдром преходящей межполушарной асимметрии.
Гипоксия головного мозга. Кислородное голодание может возникнуть
555
ВОЗДЕЙСТВИЕ НЕКОТОРЫХ ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ ФАКТОРОВ
как при недостаточном содержании кислорода в окружающей среде, так и при некоторых патологических состояниях. Характерны резкая ранимость нервной системы при действии кислородного голодания, фазность изменений ее функций; зависимость от характера и продолжительности гипоксии. В результате изучения изменений высшей нервной деятельности вследствие недостатка кислорода в окружающей атмосфере установлено, что функции клеток коры нарушаются в определенной последовательности. Прежде всего нарушается наиболее «хрупкий» процесс внутреннего торможения, далее появляются гипнотические фазы (уравнительная, парадоксальная и ультрапарадоксальная), и, наконец, развивается запредельное торможение. Патоморфологические исследования свидетельствуют о том, что циркуляторная гипоксия может вызывать обратимые и необратимые нарушения структур мозга.
При различных патологических состояниях, возникающих в результате гипоксии, выявляются некоторые общие черты поражения нервной системы: зависимость от длительности и выраженности нарушений кровообращения и дыхания; преобладание общих нарушений функций над местными; сочетание нормального состояния отдельных функций с явлениями раздражения или выпадения других; определенные закономерности последовательного возникновения нарушений и восстановления ее нормальных функций.
При возникновении острой кислородной недостаточности часто развивается возбуждение, сменяющееся торможением и нарастающим угнетением функции коры головного мозга. Возбуждение сопровождается двигательным беспокойством, эйфорией, учащением пульса и дыхания, бледностью кожи, появлением холодного пота на лице и конечностях. Вслед за более или менее длительным периодом возбуждения (а нередко и без не
го) развивается угнетение функции коры мозга с ощущением потемнения в глазах (после предшествовавшего «мелькания» перед глазами), головокружения, сонливости, общей заторможенности, оглушенности и постепенным развитием помрачения сознания; затем наступает утрата сознания.
В подкорковых образованиях происходят растормаживание и индукционное усиление деятельности, которые сопровождаются беспорядочной двигательной активностью, судорожными сокращениями мышц, общими тоническими и клоническими судорогами. Этот период обычно бывает кратковременным. Дальнейшее распространение торможения угнетает деятельность подкорковых структур с изменением безусловных рефлексов. Вначале угасают кожные рефлексы, затем надкостничные и, наконец, после кратковременного оживления, сухожильные, причем обычно вначале на верхних, а затем на нижних конечностях. Далее угасают зрачковые и корнеальные рефлексы. Однако такая последовательность исчезновения рефлексов непостоянна, иногда отмечается-длительная сохранность отдельных рефлексов при отсутствии остальных. Типично развитие паралича — сначала спастического характера с повышением тонуса мышц, рефлексов, появлением патологических рефлексов, защитных и сопутствующих движений, а затем вялого, со снижением тонуса мышц и отсутствием рефлексов. При быстром развитии резкой гипоксии уже спустя несколько секунд возникает угнетение сознания, а через 1—2 мин развивается кома.
В зависимости от выраженности и длительности гипоксии могут развиваться различные неврологические синдромы.
Состояния угнетенного сознания — кома, сопор, оглушение, сомноленция. Среди коматозных состояний выделяют состояние декортикации (подкорковая кома); переднестволовую (диэн-
556
ВОЗДЕЙСТВИЕ НЕКОТОРЫХ ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ ФАКТОРОВ
цефально-мезенцефальную), или «гиперактивную», кому; заднестволовую, или «вялую», кому; терминальную (запредельную) кому.
Синдромы диффузного органического поражения в форме резко выраженной постгипоксической энцефалопатии (с мнестическими, зрительными, мозжечковыми, стриарными расстройствами) и нерезкой постгипоксической энцефалопатии.
Астенические состояния (постгипоксическая астения с явлениями гипо- или гиперстении).
Коматозные состояния могут быть разной степени тяжести. Наиболее тяжелая форма комы (терминальная, или запредельная) характеризуется резчайшим угнетением функций ЦНС, проявляющимся арефлексией, гипотонией мышц, отсутствием биоэлектрической активности мозга («молчание»), расстройствами дыхания. За счет сохранности периферической вегетативной регуляции поддерживается автоматическая деятельность сердца и других органов. При восстановлении функций каудальных отделов ствола (заднестволовая кома) возобновляется самостоятельное дыхание (иногда отмечаются нарушения ритма дыхания), вызываются корнеальные рефлексы. Дальнейшее восстановление функций передних отделов ствола (переднестволовая, «гиперактивная» кома) проявляется мезенце-фальными и диэнцефальными симптомами в форме тонических судорог, вздрагиваний, выраженных вегетативных симптомов — гипертермии, мигрирующей гиперемии, гипергидроза, резких колебаний артериального давления. С частичным восстановлением функций подкорковых узлов связаны особенности подкорковой комы, или состояния декортикации. Клиническая картина характеризуется выраженными симптомами орального автоматизма (иногда сосательными и жевательными движениями), усилением рефлекторных реакций стволо
вого, спинального, периферического, вегетативного уровней. Сухожильные рефлексы повышены, кожные — угнетены, вызываются стопные и кистевые патологические рефлексы. Явления раздражения проявляются хореи-формными или атетоидными гиперкинезами, миоклоническими подергиваниями отдельных мышечных групп. На электроэнцефалограмме определяются диффузные медленные волны. В этом периоде могут обнаруживаться признаки отека головного мозга в форме симптомов раздражения его оболочек, застойных изменений на глазном дне, снижения сухожильных рефлексов и повышения внутричерепного давления. По мере восстановления сознания возникают сопор, состояние оглушения, постепенно сменяющиеся сомноленцией. При сопоре имеются лишь самые элементарные реакции на внешние раздражения. На электроэнцефалограмме обычно доминирует медленный <5-ритм.
Оглушение сопровождается затруднением понимания больным сложных фраз, ограничением произвольных движений, затруднением запоминания. На фоне оглушения выявляются нарушения памяти, гнозиса, праксиса, симптомы поражения мозжечка, экстрапирамидной системы и другие органические симптомы. Иногда возникают сновидные (оней-роидные) состояния. При сомнолен-ции с больными можно легко войти в контакт, они адекватно отвечают на вопросы, но очень быстро устают.
Охарактеризованное состояние квалифицируется как постгипоксическая энцефалопатия. Нарушения памяти, агнозия, апраксия, нарушения речи (в форме афазии, дизартрии или мутизма), мозжечковые симптомы, стриарные гиперкинезы, другие очаговые симптомы постепенно регрессируют, однако далеко не полностью. Долго сохраняются неврастеноподоб-ные симптомы, весьма характерные
557
ВОЗДЕЙСТВИЕ НЕКОТОРЫХ ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ ФАКТОРОВ
для постгипоксической астении. Из-за ослабления тормозного процесса наблюдаются раздражительная слабость, повышенная возбудимость, бессонница, снижение внимания и памяти (гиперстеническая форма), а в случаях ослабления тормозного и возбудительного процессов преобладают вялость, сонливость, общая заторможенность (гипостеническая форма).
Воздействие общего охлаждения. Клинические проявления острого охлаждения зависят от степени его, длительности пребывания на холоде и быстроты снижения температуры тела. При остром охлаждении первоначально возникает возбуждение нервной системы, в частности механизмов, регулирующих дыхание, кровообращение и температуру тела. Наблюдаются усиление двигательной активности, дрожание в мышцах туловища и конечностей, иногда фасцикулярные подергивания мышц или их судорожное сокращение. Отмечаются учащение пульса, повышение артериального давления. При этом вследствие усиления обмена температура тела сохраняется некоторое время в пределах нормы, но затем начинает постепенно снижаться. При температуре тела 31...34°С проявляется угнетение некоторых функций нервной системы.
Различают три степени (формы) переохлаждения: легкую (адинамиче-скую), среднюю (сопорозную), тяжелую (коматозную).
При адинамической форме больные заторможены, жалуются на слабость, головную боль, головокружение. Иногда возникают состояния благодушия, эйфория, снижение критики в отношении окружающей обстановки и своего состояния. Речь тихая и медленная. Зрачки обычной величины, одинаковы, но их реакция на свет становится менее живой. Отмечаются общая адинамия, ослабление тонуса мышц конечностей. Сухожильные рефлексы снижены. Кожные рефлексы вялые. Пульс, как правило, замедлен
до 37—60 уд/мин. Артериальное давление изменяется нерезко. Тоны сердца приглушены. Дыхание не нарушено. Ректальная температура 30...32°С. В таком состоянии пострадавшие могут самостоятельно обратиться за медицинской помощью, иногда самостоятельно принимать пищу. Продолжительность астенического состояния после прекращения охлаждения в этих случаях не превышает нескольких суток.
При сопорозной форме охлаждения отмечается брадикардия (от 30 до 50 уд/мин). Пульс очень слабый, малого наполнения; аритмия в редких случаях. Отмечается резкое похолодание конечностей, тоны сердца приглушены. Систолическое давление чаще понижено, диастолическое нормальное или изредка повышено. Дыхание ослаблено и замедлено —до 8—10 в 1 мин. Ректальная температура 29...31°С. Угнетение сознания достигает иногда степени сопора. Нередко вначале развиваются нарушения памяти, сходные с корсаковским синдромом и сочетающиеся с благодушным настроением, эйфорией, выраженным снижением критики. Речь часто невнятна, голос иногда хриплый; в наиболее тяжелых случаях больные только стонут. Однако иногда отмечается способность к членораздельной речи, даже при ректальной температуре 30°C. Зрачки чаще расширены, но иногда можно наблюдать периодическое изменение их диаметра. Одновременно с сужением зрачков обычно наступает и генерализованное нарастание тонуса скелетной мускулатуры. Сухожильные рефлексы оживлены. При дальнейшем снижении температуры тела угнетение функций ЦНС и возбудимости коры головного мозга углубляется; возможно нарушение функции сфинктеров.
При прогрессирующем снижении температуры тела (ниже 28°С) развивается коматозная стадия охлаждения. Характерны психомоторное возбуждение, «плавающий взор». Зрачки
558
ВОЗДЕЙСТВИЕ НЕКОТОРЫХ ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ ФАКТОРОВ
сужены, почти или совсем не реагируют на свет. Корнеальный рефлекс ослаблен или отсутствует. Иногда отсутствуют сухожильные и кожные рефлексы. Отмечаются судорожные тонические сокращения мускулатуры лица и конечностей с преобладанием судорог в сгибателях; изредка--тризм, напряжение мышц брюшного пресса. Нарушаются вазомоторные реакции. Пульс на лучевых артериях не прощупывается, на плечевых едва ощутим. Тоны сердца резко приглушены. Систолическое давление нормальное или повышено, диастолическое чаще понижено. Дыхание резко ослаблено, иногда типа Чейна — Стокса.
При своевременном и правильном лечении пострадавших можно вывести даже из глубокого коматозного состояния, при этом функции нервной системы постепенно восстанавливаются-.
У длительно находившихся на холоде иногда развивается миалгическая форма общего охлаждения. Пострадавшие находятся в вынужденном («согбенном») положении, передвигаются с трудом, подогнув и раздвинув ноги, покачиваясь из стороны в сторону. Определяются ограничение движений позвоночника вперед и назад, болезненность мышц, особенно длинных мышц спины, резкое повышение их механической возбудимости.
Относительно редкой своеобразной реакцией нервной системы на холодовую травму является холодовый паралич. Для этой формы типично появление вслед за охлаждением пареза какой-либо конечности, сохраняющегося до суток и сопровождающегося напряжением мышц. Иногда холодовые параличи являются единственным симптомом поражения нервной системы, но могут предшествовать заболеваниям периферического двигательного неврона (сирингомиелия, полиневриты, спинальная амиотро-фия) или сопутствовать им. Комплекс изменений, наступающих после холо
довой травмы, впервые описал С.С.Гирголав (1940) и назвал его холодовой болезнью.
Для постгипотермического периода характерны непродолжительная гипертермия, анемия, лейкоцитоз, трофические расстройства в виде симметричных участков облысений на голове и спине, трофических язв на конечностях и туловище. Эти изменения обратимы и наблюдаются чаще в течение 1-го месяца после охлаждения. К исходу 2—3-го месяца все они, как правило, проходят. Выраженное охлаждение может способствовать манифестации инфекционных заболеваний.
Перегревание (тепловой удар) — опасная, быстро развивающаяся форма поражения организма. Тепловой стресс возникает при повышении температуры тела выше 40°C. Ведущим звеном патогенеза перегревания являются расстройства водно-электролитного баланса вследствие нарушения потоотделения в результате дисфункции гипоталамического центра терморегуляции. При тепловом ударе нарушаются также регуляция дыхания, функция почек и различные виды обмена. Нарушения функции сердечнососудистой системы усугубляются токсическим воздействием на миокард гиперкалиемии.
Тепловой удар чаще возникает у моряков в тропиках, рабочих горячих цехов, у любителей чрезмерного солнечного загара, в жаркие дни во время маршей военнослужащих, во время туристских походов при неправильной их организации и недостаточной тренированности участников. Возникновению теплового удара способствуют большая влажность воздуха, нерациональная одежда, индивидуальная повышенная чувствительность к жаре. В большей мере перегреванию подвержены лица с вегетативно-сосудистой недостаточностью, сердечно-сосудистыми заболеваниями, ожирением и другими нарушениями обмена (в частности, при эндокринных заболеваниях).
559
ВОЗДЕЙСТВИЕ НЕКОТОРЫХ ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ ФАКТОРОВ
Различают легкий, средней тяжести и тяжелый тепловой удар. Клинические проявления развиваются обычно остро — возникают учащение дыхания и пульса, гиперемия кожи, повышается температура тела, иногда до высоких показателей.
При легкой форме теплового удара расстройства ограничиваются головной болью, тошнотой, общей слабостью. При тепловом ударе средней тяжести развиваются отчетливая мышечная слабость, сильная головная боль, тошнота и рвота. Отмечаются заторможенность, пошатывание при ходьбе, иногда развивается обморочное состояние. Дыхание и пульс резко учащены. Отмечается усиленное потоотделение. Температура тела повышается до 40°С.
Тяжелая форма развивается внезапно. Часто отмечаются двигательное возбуждение, иногда психические нарушения (галлюцинации, бредовые высказывания), а также клонические или тонические судороги. Дыхание учащенное, поверхностное, часто аритмичное. Пульс учащен до 120 уд/мин и более, слабого наполнения. Тоны сердца глухие. Кожа становится бледной, покрываются липким потом. Нередко возникает рвота. Температура тела повышается до 41...43°С. Количество мочи резко уменьшается. В крови нарастает содержание азота, мочевины при одновременном уменьшении количества хлоридов. Развивается прогрессирующее угнетение сознания. Выявляются анизокория, угнетение реакции зрачков на свет, корнеальных, роговичных и глубоких рефлексов. Летальность при тепловом ударе достигает высоких показателей. Так, при повышении температуры тела свыше 41 ° С погибают до половины пострадавших.
Ожоговая болезнь. В течение ожоговой болезни наблюдаются выраженные функциональные и морфологические изменения ЦНС и ПНС.
В первые часы ожогового шока примерно у 1/а пострадавших наблю
дается возбуждение, сменяющееся по мере углубления шока заторможенностью. Глубокие рефлексы повышены, может проявляться симптом Бабинского. Болевая чувствительность необожженной кожи снижается, дермографизм угнетен. На фоне ожоговой токсемии и присоединяющейся инфекции возможно развитие менин-гизма и иногда — менингита. Гнойный менингит в подобных случаях обусловлен гематогенным или контактным распространением инфекции на мозговые оболочки. Ожоги с поражением костей свода черепа часто осложняются эпидуральными или субдуральными абсцессами. Из психических нарушений, осложняющих течение ожоговой болезни, преобладают делириозные и делириозно-оней-роидные состояния.
Токсико-инфекционный период и период ожогового истощения могут осложняться ожоговой энцефалопатией — органическим поражением головного мозга невоспалительного характера. Ведущими патогенетическими механизмами ожоговой энцефалопатии являются нарушения проницаемости сосудов, гипоксия и отек головного мозга.
Наиболее важны такие синдромы ожоговой энцефалопатии, как амавро-тически-судорожный, гиперкинетический, делириозно-аментивный, синдром рассеянных органических симптомов, астенический и вегетативнотрофических нарушений.
Поверхностно расположенные нервные стволы могут поражаться уже в момент ожога, чаще всего при этом повреждаются малоберцовый, локтевой и срединный нервы. На 3—4-й неделе ожоговой болезни возможно развитие одиночных или множественных невритов инфекционно-аллергического, токсического генеза, а также обусловленных некрозом поверхностных участков нервных стволов. При ожоговом истощении часты полиневриты как на обожженной, так и на не
560
ВОЗДЕЙСТВИЕ НЕКОТОРЫХ ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ ФАКТОРОВ
пораженной конечности. Вегетативнотрофические нарушения при ожоговой болезни возникают во всех органах и тканях. Они особенно характерны для ожогового истощения. Нередки атрофии мышц рефлекторного и денервационного характера.
Воздействие шума. Установлено, что все системы и органы претерпевают определенные изменения в ответ на акустические раздражители, особенно чувствительна нервная система. Нарушения зависят от интенсивности шума, частоты, длительности воздействия и индивидуальных особенностей организма. Интенсивные высокочастотные шумы быстро приводят к развитию патологических состояний, причем прежде всего — к нарушениям подвижности корковых процессов, изменениям вегетативных функций, состояния анализаторов, эндокринных желез и т. д. Небезразлично отношение человека к характеру звуков. Если они вызывают положительные эмоции, то шум воспринимается как нейтральный или приятный раздражитель. Посторонние шумы более неприятны, чем шумы, связанные с собственной деятельностью. Негативные симптомы шумового воздействия более выражены у лиц с нарушением сна или соматическими заболеваниями. Больные, независимо от характера заболевания, более чувствительны к шуму, чем здоровые, и это может иногда являться причиной медленной ре-конвалесценции. Более того, интенсивный, неприятный шум может явиться причиной усугубления существующего патогенного очага раздражения или возникновения нового.
В зависимости от интенсивности шума и характера вызываемых неврологических нарушений различают три звуковые ступени.
Для 1-й ступени (30—65 фон) характерны преимущественно нарушения высшей нервной деятельности в виде рассеянности, апатии, нарушения памяти, а также головная боль и изменения кожной чувствительности.
При 2-й звуковой ступени (65—90 фон), соответствующей шумам больших городов, промышленных предприятий, машинных цехов, могут наблюдаться более выраженные вегетативные реакции, не зависящие от субъективной чувствительности к шуму и могущие сохраняться даже во сне, когда шум неосознанно регистрируется. Ряд исследователей у лиц, постоянно подвергающихся воздействию резкого шума, отметили спазм периферических сосудов, нарушение сердечного ритма, тахикардию, экстрасисто-лию, парестезии в конечностях, уменьшение кровотока в коже и слизистых оболочках, замедление перистальтики желудка с уменьшением секреции и кислотности желудочного сока; при ЭЭГ — подавление а-волн.
При детальном обследовании рабочих индустриальных предприятий с высоким уровнем шума выявлены у многих, наряду с поражением слуховой функции, патологические реакции в виде головокружения, шума в ушах, повышенной возбудимости, понижения работоспособности и внимания и др. Большинство рабочих с большим производственным стажем в шумных цехах, безразлично относящихся к шуму, после выхода из цеха по окончании работы ощущают некоторое время тишину, действующую угнетающе. У вновь поступивших на работу в шумные цеха первое время отмечаются резкие колебания настроения; среди них увеличивается число больных неврастенией и другими видами неврозов. Отмечена также повышенная заболеваемость гипертонической болезнью, язвенной болезнью желудка и двенадцатиперстной кишки и др. у лиц, работающих в шумных цехах. При сочетании шума и вибрации часто наблюдается сочетание непроизвольных движений и тремора.
3-я шумовая ступень (выше 90 фон) может сопровождаться нарушениями движений, головокружением, иногда психозом и параличами. В экс
561
ВОЗДЕЙСТВИЕ НЕКОТОРЫХ ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ ФАКТОРОВ
перименте при крайне высокой интенсивности звука и ультразвука животные погибают в течение нескольких минут. При морфологическом исследовании в этих случаях выявляют выраженные изменения нервных клеток.
Громкие звуки при преодолении реактивными самолетами «звукового барьера», у лиц с выраженной эмоциональной лабильностью способствуют развитию сурдомутизма. При землетрясениях и других тяжелых катастрофах, сопровождающихся резким шумом, может возникнуть психомоторное возбуждение или реактивный ступор.
Наиболее часто при длительном воздействии резкого шума АС с явлениями вегетативно-сосудистой лабильности исчезает после полноценного отдыха и соответствующих лечебно-профилактических мероприятий. Более тяжелые поражения нервной системы возможны лишь в случаях нарушения инструкций, регламентирующих работу в условиях шума и вибрации, а также при нарушении техники безопасности.
Вибрация. Весьма многочисленные группы работающих подвергаются воздействию вибрации различной частоты и мощности. Ткани организма реагируют на воздействие вибрации неодинаково — мышечная ткань отвечает на нее сокращением, сосуды — спазмом, а в костях развиваются дегенеративные изменения. Длительные и интенсивные вибрационные воздействия вызывают сложные патологические изменения в ПНС и ЦНС.
Различают два вида воздействия вибрации на организм — общее (сотрясение всего тела) и местное (преимущественное сотрясение работающих конечностей). Исходя из наличия симптомов, свидетельствующих о нарушении ряда функций организма, в 1955 г. был предложен термин «вибрационная болезнь» (ранее патологические состояния, обусловленные негативным влиянием вибрации, имено
вались «ангионевроз», «вегетативный неврит», «вибрационный вегетативный полиневрит»).
В зависимости от вида вибраций и особенностей клинических проявлений заболевания различают вибрационную болезнь от воздействия локальной вибрации и вибрационную болезнь вследствие комбинированной вибрации («локальной» и «общей»).
Вибрационная болезнь, обусловленная локальной вибрацией, характеризуется ангиодистоническим и по-линевритическим синдромами с различными нарушениями чувствительности, вазомоторики и трофики. Для поражений, возникающих на почве высокочастотной вибрации, характерен прежде всего ангиодистонический синдром с явлениями ангиоспазма периферических сосудов, протекающий на фоне функциональных расстройств ЦНС. При вибрационной болезни вследствие низкочастотной вибрации на первый план выступает полиневритический синдром, сопровождающийся изменениями опорнодвигательного аппарата.
В зависимости от выраженности симптоматики и исхода вибрационная болезнь делится на четыре стадии.
1 стадия (начальная, или функциональная) протекает малосимптом-но. Процесс носит обратимый характер. Больные жалуются на нерезкие боли в руках, чувство онемения, парестезии. Выявляются незначительные расстройства чувствительности в области дистальных фаланг пальцев кисти (гипер- или гипестезия), нерезкое снижение вибрационной чувствительности и изменения тонуса капилляров. Приступы побледнения пальцев возникают иногда только после холодовой пробы. Обнаруживаются нерезкие невротические явления.
II стадия (умеренно выраженные нарушения). Часто возникает побледнение пальцев. Боли и парестезии приобретают более стойкий характер. Нарушен тонус крупных сосудов и ка
562
ВОЗДЕЙСТВИЕ НЕКОТОРЫХ ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ ФАКТОРОВ
пилляров. Более выражены нарушения чувствительности, приобретающие дистальный, полиневритический характер. Вибрационная чувствительность значительно изменяется. Обнаруживаются неврастенический синдром и явления вегетативной неустойчивости. Нередки изменения мышц и суставов. При своевременном применении лечебно-профилактических мероприятий процесс чаще носит обратимый характер, но в некоторых случаях может постепенно прогрессировать.
III стадия (выраженные вазомоторные и трофические нарушения). Приступы ангиоспазмов становятся частыми. Чувствительность нарушена не только по полиневритическому, но и по сегментарному типу. Вибрационная чувствительность резко снижена или полностью отсутствует. Отмечается выраженная астения с явлениями вегетативной дистонии. Возникают изменения функций сердечно-сосудистой и эндокринной систем, обмена веществ, опорно-двигательного аппарата. В этой стадии вибрационная болезнь трудно и медленно поддается лечению. Процесс не всегда обратим, имеется тенденция к постепенному прогрессированию и ре-цидивированию.
IV стадия (генерализованные органические поражения). При ней сосудистые, трофические и чувствительные расстройства выражены резко. Нередко выявляются микроочаговые симптомы поражения ЦНС, диэнцефальные кризы, выраженные атрофии мышц, контрактуры. Ангиодистони-ческие кризы наблюдаются в бассейнах сосудов конечностей, коронарных и мозговых сосудов. Могут развиваться инфаркт миокарда и гангрена пальцев. Патологические изменения неуклонно прогрессируют. Нередки различные осложнения. Трудоспособность стойко нарушена.
Указанные стадии болезни иногда выделяются условно. На фоне выраженных функциональных расстройств
нервной системы или при скудных жалобах могут обнаруживаться симптомы, характерные для III—IV стадий заболевания.
Вибрационная болезнь, возникающая вследствие воздействия комбинированной вибрации, отличается значительными изменениями ЦНС в сочетании с невротическими, проявлениями и вегетативно-сосудистой дистонией. При тяжелом течении заболевания отмечаются диэнцефальные нарушения (исхудание, анорексия, резкая астения, полидипсия, жажда), а также симптомы органического поражения нервной системы.
Очень редко могут возникать своеобразные кризы, выражающиеся в ухудшении общего состояния, по без потери сознания; характерны чувство онемения различных частей тела, боли в животе, сердце и конечностях. Приступ заканчивается профузным потоотделением, после чего наступает состояние прострации. Вне приступов отмечаются бессонница, импотенция, субфебрилитет, нерезкая органическая симптоматика. Могут наблюдаться стойкая депрессия, склонность к «уходу в болезнь». При вибрационной болезни вследствие комбинированной вибрации в большинстве случаев невротические, ангиодисто-нические явления и вестибулопатия сочетаются с полиневритическим синдромом (вегетативный полиневрит). Характерны боли в ногах типа симпаталгий. Боли особенно сильны по ночам. Второе место по частоте занимает снижение вибрационной чувствительности, также наиболее выраженное на ногах. Другие виды чувствительности нарушаются меньше и позже.
Наиболее опасна общая вибрация низкой частоты (до 40 Гц). В результате ее воздействия возникают астенические состояния, изменения функций зрительных и слуховых нервов, позвоночника, а также вторичные радикулиты, вегетативно-сосудистые дисфункции,, хронический гастрит,
563
ВОЗДЕЙСТВИЕ НЕКОТОРЫХ ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ ФАКТОРОВ
дисменорея у женщин. У лиц, подвергшихся общему воздействию вибрации низкой частоты (до 10 Гц), отмечаются тремор пальцев рук, нарушение координации движений; иногда исчезают рефлексы (особенно коленные и с пяточных сухожилий). У некоторых мужчин возможна импотенция; нередко учащаются позывы к мочеиспусканию. Изменения зрения заключаются в нарушении цветоощущения, сужении полей зрения (особенно на красный и зеленый цвета), снижении остроты зрения. Снижение слуха сопровождается вестибулярной дисфункцией. При вибрациях с частотой около 10 Гц иногда возникает меньеропо-добный синдром. Кратковременная вибрация вызывает повышение систолического и диастолического артериального давления (последнее в редких случаях понижается). Длительное воздействие вибрации приводит к стойкому снижению артериального давления, иногда к экстрасистолии.
Охарактеризованные выше неврологические симптомы возникают у лиц, длительно работающих с вибрирующими механизмами. Однако следует помнить, что даже кратковременные воздействия вибрации могут вызывать определенные неврологические нарушения.
Гипокинезия — важная медикосоциальная проблема. За прошедшие сто лет физические нагрузки человека уменьшились во много раз. Некоторые исследователи полагают, что неблагоприятные последствия гипокинезии приобретают в настоящее время настолько серьезное значение для медицины и биологии, что целесообразно выделить новую нозологическую форму — «гипокинетическую болезнь». Гипокинезия характерна для образа жизни современного человека, она стала составной частью не только быта, но и производственной деятельности людей многих профессий. В этих условиях гипокинезия оказывается острым, подострым или хрони
ческим экстремальным воздействием. Гипокинезия является также серьезной клинической проблемой как фактор, способствующий развитию осложнений при длительном постельном режиме больных и тормозящий темпы реадаптации.
Характер жалоб в первые дни гипокинезии определяется в основном адаптацией к условиям постельного режима. С 3-й недели больные в значительной мере теряют интерес к окружающему, у них снижается критика к своим поступкам, появляются раздражительность, неуравновешенность, неадекватная возбудимость, неустойчивое настроение. У некоторых отмечаются элементы агрессивности в поведении. Настроение меняется по самому незначительному поводу. Иногда к концу 3-й недели развиваются выраженные невротические проявления — чаще всего нарушения сна. Обычно на 2—3-й неделе гипокинезии наблюдаются затрудненное засыпание, раннее пробуждение, уменьшение глубины сна, учащение сновидений. На актограммах регистрируется значительное нарастание двигательной активности во сне. Число периодов глубокого сна и их продолжительность сокращаются; продолжительность засыпания возрастает иногда до нескольких часов, наблюдается ранняя утренняя двигательная активность. Затрудняется интеллектуальная деятельность. Упрощаются ассоциации, снижается внимание, преобладают элементарные и стереотипные ответы. Ухудшается память. Изменяются скорость и характер течения психических процессов (замедленность, вялость, повышенная утомляемость), отмечаются невозможность сосредоточиться, примитивность речевых реакций.
С практической точки зрения, этот комплекс клинических проявлений правильнее всего характеризовать как астеноневротический синдром, так как в условиях гипокинезии имеет место комбинированное воздействие на кор
564
ВОЗДЕЙСТВИЕ НЕКОТОРЫХ ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ ФАКТОРОВ
ковую нейродинамику многих психогенных и соматогенных факторов.
При гипокинезии, кроме того, выявляются признаки вегетативно-сосудистой лабильности — усиление гипергидроза, появление яркого дермографизма (иногда трансформирующегося в возвышенный), изменение кожной температуры и электрокожно-го сопротивления, извращение пробы Даньини —- Ашнера, снижение ортостатической устойчивости и возникновение обморочных состояний. Изменяется периферическая и церебральная гемодинамика. При РЭГ обнаруживаются снижение кровенаполнения, повышение сосудистого тонуса, иногда выявляется асимметрия сосудистых реакций в левом и правом полушариях. Исследования глазного дна с измерением давления в центральной артерии сетчатки подтверждают наличие сосудистой дистонии. Нередко появляются анизокория и синдром Горнера, нистагм, асимметрия носогубных складок и девиация языка; часты симптомы орального автоматизма. Отмечаются оживление сухожильных рефлексов и снижение поверхностных, появление патологических стопных рефлексов. В условиях гиподинамии часто постепенно формируется правосторонний рефлекторный гемисиндром. В результате гипокинезии возникают нерезкие нарушения координации движений. Постоянно выявляются уменьшение мышечной силы, снижение тонуса мышц, развитие гипотрофии мускулатуры (в основном на ногах). Изменения на ЭМГ носят количественный, хотя достаточно выраженный характер (3—4-крат-ное уменьшение высоты осцилляций).
Динамику полиморфных неврологических нарушений условно можно разделить на несколько этапов. 1-й этап (продолжительностью 1— I1/! нед) — появление ранних приспособительных реакций; 2-й этап (2—4-я неделя) —- период «мнимого благополучия», когда, наряду с некото
рым улучшением самочувствия и исчезновением отдельных неприятных субъективных ощущений, постепенно появляются и становятся более выраженными неврологические нарушения; 3-й этап — (с 3—-4-й по 7—-8-ю неделю) — формирование отчетливой неврологической симптоматики; наконец, 4-й этап (обычно после 6—-8-й недели гипокинезии) — период относительной стабилизации неврологических нарушений.
Неврологическая симптоматика характеризуется несколькими основными клиническими синдромами: ас-теноневротическим, нервно-мышечных расстройств, вегетативно-сосудистой лабильности, межполушарной асимметрии.
Синдромы астеноневротический, нервно-мышечных расстройств и вегетативно-сосудистой лабильности в большей степени связаны с непосредственным воздействием гипокинезии — уменьшением проприоцептивной аф-ферентации и обеднением афферентной стимуляции нервных клеток, отсутствием позно-тонических рефлексов, длительным пребыванием в однообразной позе, подавлением эмоций и постоянным торможением больным своих привычек, разбалансированием содружественной деятельности органов и систем. Происхождение синдрома межполушарной асимметрии обусловлено прежде всего изменениями общей и церебральной гемодинамики, функционально-морфологическими асимметриями мозга и его кровоснабжения, различной функциональной «загрузкой» полушарий в условиях длительной гипокинезии.
Декомпрессионная (кессонная) болезнь —своеобразная профессиональная травма, нередко приводящая к тяжелым органическим поражениям нервной системы. В настоящее время общепризнана газовая теория патогенеза декомпрессионной болезни — пребывание в условиях повышенного давления ведет к чрезмерному насы
565
ВОЗДЕЙСТВИЕ НЕКОТОРЫХ ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ ФАКТОРОВ
щению биологических сред и тканей газами, в том числе и инертными (азотом). При форсированной декомпрессии газы быстро высвобождаются из тканей и поступают в кровь, где формируются пузырьки. Проникновение пузырьков из венозного русла в артериальную систему происходит в легких при повышенном внутриле-гочном давлении (натуживание, кашель, чиханье), через артериовенозные анастомозы. Таким образом, создаются предпосылки к множественным эмболиям.
Выделяют четыре основных невро-логических синдрома поражения нервной системы вследствие форсированной декомпрессии: поражение периферических отделов (невриты и невралгии); поражение спинного мозга; поражение головного мозга; множественные поражения нервной системы.
Декомпрессионные поражения нервов относятся к легким формам кессонной болезни и обычно проявляются невралгиями.
Поражения спинного мозга — наиболее тяжелая форма декомпрессионной болезни. Как правило, она сопровождается инвалидизирующими резидуальными явлениями. Латентный период короткий. В результате воздушной эмболии возникают спастические параличи нижних конечностей с расстройствами чувствительности и нарушениями функций тазовых органов. Параличи рук редки. Развитию параличей предшествуют продромальные явления в виде парестезий и опоясывающих болей, иногда возникает общая адинамия. При несвоевременной лечебной рекомпрессии симптомы поражения спинного мозга могут быстро нарастать, что может привести к необратимой параплегии.
Газовая эмболия головного мозга часто встречается в комбинации с поражением других структур. Латентный период — несколько минут. Появляются головная боль, адинамия, неред
ко — двигательное беспокойство, головокружение, тошнота, рвота, иногда угнетение сознания вплоть до его полной утраты. Массивная газовая эмболия сосудов головного мозга может приводить к резкому несовместимому с жизнью нарушению кровообращения.
Множественные поражения нервной системы наблюдаются в половине всех случаев декомпрессионной болезни. При ней неврологические симптомы комбинируются в различных сочетаниях в зависимости от локализации и выраженности повреждений.
Последствия неврологических симптомов декомпрессионной болезни различны. Поражения периферических нервов, как правило, быстро ликвидируются. Наиболее неблагоприятны спинальные варианты поражений. Смертельные исходы крайне редки, однако кессонные поражения часто заканчиваются стойкими параличами, парезами, расстройствами функций тазовых органов. Поражения головного мозга, если пострадавший не погибает в остром периоде, прогностически более благоприятны, очаговые поражения при них менее стойки, так как скопления газа в сосудах головного мозга быстро элиминируются благодаря интенсивному кровоснабжению.
Радиационные поражения нервной системы могут быть следствием аварий на атомных электростанциях, других нарушений правил использования радиоактивных веществ, использования атомного оружия, а также лучевой терапии. Воздействие радиации оказывается результатом внешнего облучения или проникновения радиоактивных веществ в организм. Различают костномозговую, кишечную, токсемическую и церебральную формы острой лучевой болезни, зависящие от дозы облучения. Относительно характера поражения нервной системы от излучения существуют две противоположные точки зрения. Позиция ряда зарубежных авторов сводится к
566
ВОЗДЕЙСТВИЕ НЕКОТОРЫХ ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ ФАКТОРОВ
утверждению, что нервная система отличается значительной устойчивостью к действию излучения, а по данным отечественных исследователей, нервная система, наоборот, отличается высокой чувствительностью к радиации.
Работами А.В.Лебединского, М.Н.Ливанова, Ю.Г.Григорьева, А.В.Цыпина, И.С.Глазунова, А.К.Гусь-ковой, В.СЛобзина, ДА.Улитовского и др. доказано, что действие радиации на нервную систему характеризуется определенным сочетанием эффектов раздражения и повреждения. Изменения нервной системы имеются при всех дозах облучения, однако клиническую значимость они приобретают лишь при высоких дозах, особенно в период первичной реакции и в разгаре болезни. Доза облучения во многом определяет функциональную активность-компенсаторных механизмов в периодах восстановления и последствий.
При морфологических исследованиях нервной системы обнаруживаются изменения, являющиеся следствием генерализованного геморрагического синдрома: переполнение сосудов кровью, стазы, плазморрагии, точечные или обширные кровоизлияния в мозге и оболочках. Нередко выявляются поражения паренхимы нервной ткани в форме реактивного и дистро-фически-некротического процессов. Выраженность изменений зависит от условий облучения и сроков с момента лучевого поражения.
Различают следующие периоды лучевой болезни: период первичной реакции; латентный период; разгар поражений; период восстановления или стойких остаточных явлений. Могут возникать преимущественно общие или местные клинические проявления. По характеру возникновения заболевания выделяют острые и хронические формы. Вследствие локального воздействия ионизирующей радиации могут развиваться невралгии,
полиневропатии, очаговые миело-или энцефалопатии, очаговые некрозы головного и спинного мозга.
В период первичной реакции на облучение ведущее значение имеют общемозговые нарушения и прогноз лучевой травмы (головная боль, головокружения, тошнота, повторная рвота, слабость, сонливость, психомоторное возбуждение, судороги). По степени их выраженности можно определить тяжесть и прогноз лучевой травмы.
Среди возникающих вследствие общего облучения клинических форм выделяют астению, вегетативно-сосудистую дистонию; менингеальный синдром; энцефаломиелопатию; коматозную форму; радиационную невралгию или полиневропатию; миелопатию.
Симптоматика радиационной астении имеет сходство с таковой при неврозах. В ее основе лежит действие физического фактора, вызывающего диффузные микроструктурные изменения. При остром облучении наблюдается период возбуждения. В дальнейшем присоединяются общая слабость, раздражительность, иногда эйфория, головные боли, головокружения, бессонница. Характерны плохой аппетит, тошнота. Иногда отмечается гиперемия лица и конъюнктив. Выявляется общее оживление рефлексов. После непродолжительного периода улучшения возникает угцетение психических функций. Обнаруживают снижение тонуса мышц, общую заторможенность (или оживление) рефлексов, тремор век, языка и пальцев вытянутых рук. Вегетативно-сосудистая дистония характеризуется дисфункцией желудочно-кишечного тракта, анорексией, тахикардией, артериальной гипертензией. Возможны сухость кожи или выраженный гипергидроз.
Отмечаются сочетания с астеническими проявлениями, т. е. астеновеге-тативный или (при снижении настроения) астенодепрессивный синдром. Часто возникают вегетативные паро
567
ВОЗДЕЙСТВИЕ НЕКОТОРЫХ ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ ФАКТОРОВ
ксизмы в форме позывов к дефекации, тахикардии, приступов удушья. Нередки различные церебральные кризы: приступообразное усиление головной боли, головокружения, приступы вестибулярных расстройств, рвоты.
Менингеальный синдром при острой лучевой болезни легкой степени и в большинстве случаев лучевой болезни средней тяжести не встречается. Он может появиться при острой лучевой болезни тяжелой степени, обычно на 2—3-й день с момента облучения. Чаще это нерезко выраженные, «мерцающие» оболочечные симптомы, свидетельствующие об ангиодистонических изменениях в оболочках мозга. Могут развиваться и выраженные менингеальные симптомы, общая гиперестезия. Иногда отмечается постепенно прогрессирующий менингеальный синдром, свидетельствующий о серьезности прогноза. Возможно развитие отека мозга и его оболочек, в более поздние сроки — паренхиматознооболочечных кровоизлияний или менингоэнцефалита.
Радиационная энцефаломиелопатия напоминает по клиническим проявлениям менингоэнцефалит, но представляет собой не воспалительное, а дегенеративно-деструктивное поражение. Его основой являются как непосредственные изменения мозга, так и резкие рефлекторные и гуморальные влияния. Она соответствует лучевой болезни тяжелой (III) степени. В острых случаях радиационная энцефаломиелопатия развивается непосредственно после облучения. Латентный период практически отсутствует или очень короток. Рано появляются атаксия, спутанное сознание, резкий оболочечный синдром. Отличительной особенностью являются симптомы очагового поражения головного и спинного мозга, зависящие от условий облучения.
Возможно возникновение геморрагического инсульта с характерными внезапной потерей сознания, по
вторной рвотой, параличами, примесью крови в СМЖ. Неврологические симптомы развиваются на фоне выраженного, распространенного геморрагического синдрома, некротической ангины, гастроэнтероколита, общеинфекционных симптомов. Содержание лейкоцитов в крови резко снижается.
Очаговая энцефало- и миелопатия возникает при облучении части головы или позвоночника, сочетается с очаговым выпадением волос, мацерацией или изъязвлением кожи, истончением и порозностью костей, рубцовыми изменениями мозговых оболочек.
При очаговой энцефалопатии неврологические симптомы развиваются постепенно. Наблюдаются синдромы поражений лобной, теменной, височной или затылочной долей мозга. Возможны также мозжечковый синдром или симптомокомплексы очаговых поражений подкорковых образований или различных уровней ствола мозга. Характер синдрома зависит от направления радиационного пучка и площади облучения.
Очаговый некроз головного мозга возникает при воздействии узких пучков ионизирующего излучения. Изменения кожи резко выражены, за исключением случаев с очень коротким латентным периодом. Продолжительность латентного периода в зависимости от дозы облучения варьирует от нескольких часов до нескольких месяцев. В последнем случае некрозы мозга получили название поздних. По миновании скрытого периода церебральные проявления развиваются остро. Клиническая картина формируется из общемозговых и локальных симптомов. Наблюдаются утрата сознания, рвота, судороги, признаки раздражения мозговых оболочек, нарушения жизненно важных функций. Очаговые симптомы могут маскироваться общемозговыми. Но даже при наличии комы удается выявить анизокорию, поворот головы и глаз, параличи ко-
568
ВОЗДЕЙСТВИЕ НЕКОТОРЫХ ЭКСТРЕМАЛЬНЫХ ФАКТОРОВ
вечностей. Исход зависит от величины зоны некроза и степени выраженности расстройств дыхания и кровообращения.
Очаговая миелопатия развивается аналогично: ее симптомы зависят от топики поражения. Постепенно формируются нижний спастический парапарез, гипестезия проводникового типа, нарушения функции тазовых органов. При облучении половины спинного мозга наблюдается синдром Броун-Секара. Состояние ухудшается из-за развития рецидивирующих язв на коже, являющихся источником инфекционных осложнений.
Некроз спинного мозга развивается так же, как и некроз головного мозга. Клиническая картина характеризуется синдромом анатомического перерыва спинного мозга. Общие признаки лучевой болезни отсутствуют или выражены минимально.
Для хронической формы поражений мозга характерны те же симптомы, но развитие поражений более постепенное. В анамнезе выявляется длительный контакт с источником ионизирующего излучения или пероральное проникновение в организм радиоактивных веществ. Содержание лейкоцитов снижается до (1...1,5) х 109/л.
В отдаленном периоде симптомы очаговой энцефалопатии могут в значительной степени компенсироваться. При ПЭГ обнаруживаются участки атрофии мозгового вещества различных размеров, внутренняя гидроцефалия, спаечные изменения паутинной оболочки.
Коматозная форма соответствует крайне тяжелой (IV) степени лучевой болезни, связана с повреждением жизненно важных центров в стволе и продолговатом мозге. Она характеризуется внезапным появлением чувства сильного жара, «горения» всего тела. Затем быстро утрачивается сознание, развивается коллаптоидное состояние, резко нарушается дыхание, и, наконец, происходит остановка сердечной деятельности. Кома, или так называемая церебральная форма лучевой болезни,
возникает при общем облучении в сверхвысоких дозах. Для нее характерна «смерть под лучом». Коматозное состояние может развиться и как результат осложнений более легких форм заболеваний — таких как инсульт, гнойный менингит. Может быть и следствием резкого нарушения функций внутренних органов.
Следует подчеркнуть, что при общем облучении прямой параллелизм между выраженностью неврологических синдромов и степенью повреждения кроветворной системы и внутренних органов может отсутствовать.
Радиационная невралгия — результат негрубого фокального поражения нервных структур относительно небольшого объема тканей. Она сочетается с эритематозным или буллезным дерматозом и дисфункцией тканей или органов, в которых концентрируется попавшее в организм радиоактивное вещество. Наиболее общими характерными неврологическими симптомами являются парестезии, чувство онемения, зуд, жжение, сухость или повышенная потливость кожи, местное выпадение волос, реже отеки. Отличительная особенность — спонтанные и реактивные боли, локальная болезненность в области облученного участка. Симптомы выпадения отсутствуют. При попадании в организм остеотропных радиоактивных веществ (стронций, фосфор, кальций, тяжелые металлы) развивается остео-алгический синдром. При попадании радионуклидов йода, обладающих тропизмом к щитовидной железе, наблюдается своеобразная дизэстезия или невралгия в области шеи. В зависимости от тропизма радиоактивных веществ возможны невралгические или дизэстезические синдромы и иной локализации. Радиационная полиневропатия возникает в результате глубокого повреждения нескольких нервов или сплетений, попавших в зону воздействия ионизирующего излучения. В процесс вовлекаются не толь
569
ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
ко непосредственно облученные нервы и сплетения, но и расположенные по соседству ткани. Полиневропатия сочетается с язвенным дерматитом или (в зависимости от дозы) некрозом облученного участка кожи, а часто и под-кожной клетчатки, прилежащих мышц, фасций и других тканей. Резко выражен трудно купируемый болевой синдром. Боли носят местный и проекционный характер. Из-за болей нарушен сон, изменено поведение. Стойкие спонтанные боли сочетаются с анестезией в зоне облучения и вокруг нее, а также гипестезией в области иннервации пораженных нервов. Наблю
даются также снижение силы, атрофия мышц, снижение или утрата сухожильных и периостальных рефлексов. Характерны выраженные вегетативно-трофические расстройства. Отмечаются истончение и рубцовые изменения кожи, нарушения потоотделения и салоотделения, выпадение волос, депигментация, истончение подлежащей клетчатки и мышц, остеопорозы, трофические язвы. Радиоактивный йод вызывает синдром Горнера, мигренозные приступы, осиплость голоса, рефлекторные изменения сердечной деятельности на фоне нарушений функций щитовидной железы.
Г лава 33 ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ НЕКОТОРЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
Заболевания и пороки развития сердечно-сосудистой системы. Заболевания сердца и крупных магистральных сосудов являются частой причиной разнообразных неврологических расстройств, в основе которых, как правило, лежит НМК. При болезнях сердца основной причиной церебральных нарушений является эмболия. Согласно существующим в настоящее время представлениям доля кардиогенных эмболий сосудов головного мозга среди причин развития ишемических инсультов составляет 10— 20% [Cerebral Embolism Task Force, 1989; Herrschaft H., 1990; Yasaka M. et al., 1990; Delcker A., Diener H., 1991; Linhartova K., Fridl P., 1991; Rey R. et al., 1992; Millaire A. et al., 1993], а у более молодых пациентов она увеличивается до 23—36% [Delcker A., Diener Н., 1991]. В то же время трансэзофагеаль-ная эхокардиография позволяет выявить потенциальный кардиальный источник эмболии более чем у 50% пациентов с ишемическим инсультом.
Основные кардиальные источники инсульта приведены ниже [Hanna J., FurlanA., 1995].
Кардиоэмболические источники инсульта
Камеры сердца.
Желудочек:
фокальное нарушение движений стенки;
инфаркт миокарда;
аневризма левого желудочка;
миксома и другие опухоли; глобальное нарушение движений стенки;
кардиомиопатии.
Предсердие:
фокальное нарушение движений стенки;
миксома и другие опухоли;
аневризма межпредсердной перегородки;
глобальное нарушение движений стенки;
мерцательная аритмия;
синдром слабости синусного узла; дилатированное левое предсердие.
Клапаны.
Аорты: кальцинированный стеноз клапана аорты.
570
ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
Митральный:
митральный стеноз и недостаточность;
пролапс митрального клапана;
кальцификация митрального кольца;
трабекулы митрального клапана. Искусственные.
Все:
эндокардит.
Парадоксальная эмболия:
открытое овальное окно;
дефект межжелудочковой перегородки;
дефект межпредсердной перегородки.
Существует целый ряд клинических признаков, характерных для кардиоэмболического инсульта:
—	внезапное начало и максимальный неврологический дефицит в дебюте с его быстрым уменьшением, связанным с раскрытием коллатералей, миграцией или реканализацией эмбола;
—	изменение степени нарушения сознания, судороги и головная боль в дебюте;
—	появление неврологической симптоматики, связанной с поражением бассейна задних ветвей левой средней мозговой артерии и бассейна левой задней мозговой артерии (сенсорная или глобальная афазия, идеомоторная апраксия, правосторонняя гомонимная гемианопсия);
—	эмболия различных сосудов в анамнезе;
—	отсутствие признаков экстракраниального заболевания, приводящего к окклюзии сонной артерии на стороне ишемии;
—	наличие симптомов поражения сердца.
Следует подчеркнуть, что данные признаки сами по себе не являются достаточно специфичными и чувствительными, но при их сочетании можно предполагать кардиоэмболический генез инсульта.
Для дальнейшего уточнения кардиоэмболической природы неврологических нарушений используют:
—	КТ (МРТ) головного мозга с визуализацией церебральных сосудов;
—	транскраниальную допплерографию и дуплексное сканирование;
—	ЭКГ с холтеровским мониторированием;
—	эхокардиографию.
Характерными для кардиогенной эмболии сосудов головного мозга являются обширные кортикальные и субкортикальные инфаркты, геморрагические инфаркты и множественные инфаркты, выявляемые с помощью КТ (МРТ), а также окклюзии интракраниальных сосудов, особенно ветвей средней и задней мозговых артерий и артерий мозжечка.
Транскраниальная УЗДГ позволяет регистрировать прохождение эмбола по интракраниальным артериям. При этом на допплерограмме возникает характерный высокоинтенсивный сигнал. Мониторирование состояния кровотока по интрацеребральным артериям с помощью УЗДГ с подсчетом количества высокоинтенсивных сигналов позволяет определить массивность эмболии сосудов головного мозга. Появление высокоинтенсивных сигналов от эмболов при внутривенном введении эхоконтрастирующего материала подтверждает наличие парадоксальной кардиогенной эмболии сосудов головного мозга. Дуплексное ультразвуковое сканирование дает возможность визуализации флотирующих тромбов в церебральных сосудах.
ЭКГ с холтеровским мониторированием обеспечивает диагностику аритмий, связанных с эмболией сосудов головного мозга, постоянных или пароксизмальных, в первую очередь — мерцательной аритмии. Эхокардиография дает возможность визуализировать потенциальные кардиальные источники эмболии. Трансэзофаге-альное исследование значительно более чувствительно, чем трансторакальное, особенно при бессимптомных поражениях сердца. Потенциальные источники эмболии в сердце, детектируемые при эхокардиографии/ целятся
571
ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
на прямые, когда причинно-следственная связь имеет высокую вероятность (внутрисердечный тромб, внутрисердечная опухоль, вегетации на клапанах в левых камерах сердца), непрямые, когда обнаруженный источник является предположительной причиной эмболии (измененный эхо-сигнал из полости левого предсердия, аневризма межпредсердной перегородки, открытое овальное окно, пролапс митрального клапана). К другим источникам относятся искусственные клапаны сердца, кальцификация области митрального клапана, трабекулы клапанов.
Мерцательная аритмия является наиболее частой причиной кардиогенной эмболии сосудов головного мозга [Kalman J., Tonkin А., 1992; Fogoros R., 1993]. У больных с мерцательной аритмией риск цереброваскулярных атак в 5—6 раз выше, чем у пациентов с синусовым ритмом, а при мерцательной аритмии, связанной с ревматическим поражением митрального клапана,— в 18 раз. У 5% пациентов с хронической неклапанной мерцательной аритмией развивается инсульт. Риск эмболии может быть особенно высоким в течение первых месяцев после начала постоянной мерцательной аритмии. При пароксизмальной мерцательной аритмии риск инсульта ниже, чем при хронической.
Риск инсульта при мерцательной аритмии зависит от сопутствующих условий. Факторами, повышающими риск тромбоэмболии при неклапанной мерцательной аритмии, являются возраст, наличие тромба в левом предсердии, дилатация левого предсердия, увеличение левого желудочка с его дисфункцией, свежая застойная сердечная недостаточность, предшествующий инфаркт миокарда и предшествующая тромбоэмболия, высокое артериальное давление и измененный эхо-сигнал из полости левого предсердия.
Однако не все инсульты, связанные с мерцательной аритмией, являются прямым ее следствием: только у
18% пациентов с мерцательной аритмией она является единственной их потенциальной причиной. У многих пациентов имеется сопутствующий атеросклероз соответствующей локализации или другие источники эмболии в сердце.
Идиопатическая мерцательная аритмия обычно определяется как мерцательная аритмия, не связанная с клиническим, электрокардиографическим или рентгенографическим доказательством заболевания сердца. Она наблюдается главным образом у молодых пациентов, преимущественно у мужчин. При ней ассоциированная кардиоэмболия возникает лишь у 1,3% пациентов за 15 лет. Этот удивительно низкий показатель заставляет думать о том, что мерцательная аритмия может быть только «маркером» других менее явных причин.
Регистрируемая частота инфарктов головного мозга, связанных с мерцательной аритмией, часто ниже истинной ввиду значительной частоты бессимптомных ишемий головного мозга. От 26 до 45% пациентов с мерцательной аритмией без инсульта в анамнезе переносят «немые» инфаркты головного мозга.
Тромбоэмболия является причиной более половины всех осложнений, наблюдающихся после протезирования клапанов сердца [Edmunds, 1987]. Частота тромбоэмболий, обусловленных биологическими искусственными клапанами, хотя и низка, но пока больше, чем обусловленная эндогенными клапанами. При протезировании клапанов аорты биологическими искусственными клапанами риск тромбоэмболических осложнений равен 1% в год. При протезировании такими клапанами митрального клапана или клапана аорты риск тромбоэмболии (без антикоагулянтной терапии) повышается до 2% в год. При проведении антикоагулянтной терапии частота этих осложнений уменьшается до 0,5 и 1% соответственно.
572
ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
Частота клинически выявляемой тромбоэмболии у пациентов с механическими клапанами также зависит от локализации последних. При механических клапанах аорты риск возникновения эмболии сосудов большого круга кровообращения равен 4% в год; при адекватной антикоагулянтной терапии он снижается до 2% в год. При митральных механических клапанах этот показатель равен 5%; он также уменьшается примерно наполовину при адекватной антикоагулянтной терапии. Большинство ишемических поражений ЦНС у пациентов с механическими клапанами, принимающих антикоагулянты, являются преходящими, а риск инсульта с устойчивым дефицитом у них составляет менее 2% в год для митральных и менее 1% в год для аортальных клапанов.
Патофизиологические процессы, предрасполагающие к тромбоэмболии, начинаются во время операции. Искусственные материалы и поврежденные перивальвулярные ткани вызывают активацию тромбоцитов сразу при возобновлении кровотока. Дакрон для вшивания кольца, который используется при всех операциях протезирования клапанов, формирует очаг активации и адгезии тромбоцитов. Искусственные материалы также инициируют систему гемокоагуляции. Конструкция клапана и качество его обработки определяют выраженность турбулентности потока и зон с отсутствием движения крови, что приводит к активации системы гемокоагуляции с последующим образованием тромба.
В ряде исследований при транскраниальной УЗДГ неожиданно было выявлено отсутствие корреляции между количеством эмболов и активностью системы гемокоагуляции, а также различными видами антикоагулянтной терапии, что позволило предположить, что основной материал эмболов имеет нетромботическую природу. Характерные сигналы при УЗДГ у пациентов с механическими искус
ственными клапанами сердца связывают с прохождением пузырьков газа, которые образуются вследствие кавитации при открытии и закрытии механических клапанов.
Неврологические осложнения наблюдаются приблизительно у 30— 40% пациентов с инфекционным эндокардитом [Jones Н. et al., 1969; Pruitt А. et al., 1978; Salgado A. et al., 1989].
Характерный патологический признак инфекционного эндокардита — это наличие вегетаций на створках или заслонках клапанов. Гистологически вегетации состоят из фибрина, тромбоцитов и эритроцитов вместе с возбудителями и «воспалительными» клетками. Вегетации имеют размеры от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Их размер и рыхлость определяют риск эмболии.
Неврологические осложнения инфекционного эндокардита связаны с количеством, размером, локализацией и инфицированностью эмболов. У пациентов с инфекционным эндокардитом могут развиваться инфаркт головного мозга, интрацеребральные и субарахноидальные кровоизлияния, микотическая аневризма, энцефалопатия, внутримозговой абсцесс, менингит и менингоэнцефалит.
Инсульт является наиболее частым (17—26%) неврологическим осложнением инфекционного эндокардита. Средние мозговые артерии и их ветви являются наиболее вероятным местом локализации эмболов. У других пациентов могут обнаруживаться симптомы нарушения гемодинамики в вертебрально-базилярном бассейне. Интересно, что антимикробная терапия значительно снижает частоту эмболии.
Внутрипаренхиматозные кровоизлияния наблюдаются приблизительно у 5% пациентов с инфекционным эндокардитом. Они возникают вследствие трех различных патофизиологических механизмов. Септическая эмболия сосудов головного мозга с по
573
ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
следующим эрозивным артериитом является причиной и раннего внутри-паренхиматозного кровоизлияния, и образования микотических аневризм с их последующим разрывом. Геморрагическая трансформация бледного инфаркта головного мозга дополняет данную триаду. Наиболее вероятной причиной внутрипаренхиматозного кровоизлияния, связанного с эндокардитом, является изолированный эрозивный артериит.
Микотические аневризмы возникают у 5—12% пациентов с эндокардитом. Примерно половина микотических аневризм разрывается с развитием интрацеребрального или субарахноидального кровоизлияния. Иногда разрыв их происходит спустя месяцы после излечения больного от эндокардита. Более половины аневризм разрываются неожиданно. Летальность при микотических аневризмах составляет 30%, при разрывах с внутричерепными кровоизлияниями достигает 80%. У 30% больных при антибиоти-котерапии аневризмы подвергаются обратному развитию. При антимикробной терапии разрыв аневризмы также менее вероятен.
Геморрагический инфаркт головного мозга составляет около 10% церебральных инсультов при эндокардите.
Острая энцефалопатия — второе по частоте неврологическое осложнение эндокардита. Мультифокальная септическая микроэмболия с последующим образованием микроинфарктов и микроабсцессов является ее патофизиологическим механизмом. При аутопсии умерших пациентов с неврологическими осложнениями эндокардита выявляются множественные микроинфаркты у 23% и микроабсцессы — у 26%. Большие абсцессы головного мозга редки (наблюдаются приблизительно у 1% больных с эндокардитом).
Таким образом, церебральные осложнения при бактериальном эндокардите проявляются «пестрой» симп
томатикой, которая определяется видом, числом и локализацией эмболических повреждений головного мозга и их последствиями. «Спектр» церебральных симптомов простирается от преходящих неврологических очаговых симптомов до персистирующих гемипарезов, гемигипестезий, гемианопсий, афазий, нарушений сознания, органических психосиндромов всех степеней тяжести, а также фокальных и генерализованных судорожных припадков. В то время как диагностика неврологических симптомов и синдромов, как правило, не представляет трудностей, констатация их этиологической связи с эндокардитом является проблематичной до тех пор, пока не будет диагностировано основное заболевание. Это затруднено еще и потому, что неврологические осложнения часто могут быть первым симптомом эндокардита.
Летальность при эмболии сосудов головного мозга на фоне инфекционного эндокардита составляет в среднем 50%, а в доантибиотическую эру она составляла 100%.
Парадоксальная кардиальная эмболия развивается при наличии тромбоэмболического процесса в венозном русле большого круга кровообращения и право-левого кардиального шунта (т. е. дефекта перегородки сердца). Такой механизм не является редкостью, поскольку незаращение овального окна имеет место у 30% индивидуумов [Hagen Р. et al., 1984].
При острых и хронических нарушениях коронарного кровообращения могут наблюдаться расстройства церебральной гемодинамики, нейрове-гетативные и нейротрофические нарушения, психопатологические проявления. При инфаркте миокарда церебральные сосудистые расстройства могут протекать в форме ПНМК или так называемых сочетанных кризов — коронарно-церебральных или церебрально-коронарных — в зависимости от преобладания церебральных или
574
ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
коронарных симптомов на фоне сочетанного атеросклеротического поражения венечных артерий сердца и церебральных артерий. Общемозговые или очаговые нарушения (или их сочетание) ликвидируются при этом в течение не более суток. Иногда дело ограничивается лишь кратковременным ощущением дурноты и потерей сознания на несколько минут по типу обморока. Описан апоплектиформ-ный синдром, заключающийся в одновременном развитии инфаркта миокарда и инсульта [Боголепов Н.К., 1949].
Непосредственно после инфаркта миокарда могут наблюдаться церебральные и спинальные инсульты. Основной причиной инсультов является кардиогенная эмболия [Beau W. et al., 1949; Bernsmeier A. et al., 1962; Blackwood W. et al., 1969; Friedberg C., 1966; Friedman G. et al., 1968; Adams R., Braunwald E., 1974; Thompson P., Robinson J., 1978]. Клинически проявляющийся инфаркт головного мозга развивается у 2,5—4,9% пациентов, не получающих антикоагулянты. Риск эмболии наиболее высок в первые 3 мес, особенно в течение первых 10 дней. Частота инсультов выше при инфарктах передней стенки сердца.
Большое значение для прогноза и лечебной тактики имеет диагностика левожелудочковых тромбов с помощью эхокардиографии. Число тромбоэмболических осложнений при инфаркте миокарда в настоящее время значительно уменьшилось вследствие антикоагулянтной терапии. При хронических левожелудочковых аневризмах частота эмболизации низкая.
Другим механизмом инсульта является недостаточность кровоснабжения головного мозга вследствие снижения сердечного выброса при острой сердечной недостаточности (коллапс, кардиогенный шок). Весьма полиморфные неврологические нарушения обусловлены гипоксией головного мозга и проявляются угнетением со
знания или кратковременным возбуждением, эйфорией, снижением критики, чувством страха и тревоги, общей заторможенностью. В остром периоде инфаркта миокарда иногда проявляются эпилептические припадки с локальными или общими судорогами.
Висцеральные нейротрофические синдромы при инфаркте миокарда могут проявляться в форме нарушений функций желудочно-кишечного тракта (парез желудка, атония кишечника, желудочные кровотечения, язва желудка), коронарно-панкреатических синдромов (развитие панкреатита на фоне инфаркта миокарда), нарушений функций легких (отек легких, плеврит, пневмония), а также задержки мочи, сменяющейся полиурией. После инфаркта миокарда часто отмечаются чувство выраженного страха, значительная астения, сопровождающаяся тревожно-мнительным синдромом.
Приступы стенокардии могут сочетаться с различными нейровегета-тивными и нейротрофическими нарушениями. Ганглионарно-сегментарные расстройства при стенокардии выражаются иррадиацией боли не только в левую руку и лопатку, но и в кости предплечья, локтевые и плечевые суставы, позвоночник, нижнюю челюсть, ушную раковину, глотку и гортань, шею, брюшную полость. В области шейных (С3_4) или верхних грудных (Di_5) сегментов иногда обнаруживаются изменения кожной чувствительности. У многих больных со стенокардией выявляется отчетливая гипералгезия в соответствующей зоне Захарьина — Геда. Чувствительность может быть снижена по гемитипу в форме ганглионарно-сегментарных расстройств в зоне звездчатого узла или в дистальных отделах левой руки. Иногда изменяется тонус мышц и снижается мышечная сила в левой руке, снижается тонус и мышц груди, выявляется снижение или повышение сухожильных и периостальных ре-
575
ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
флексов слева. Приступ болей в области сердца иногда сопровождается вегетативными расстройствами в форме дисфагии, тошноты, рвоты, позывов к дефекации, чувством «приливов» к голове, бледностью, похолоданием рук и ног, потоотделением, слезотечением; повышением артериального давления, головокружением, тахипноэ, субъективным ощущением недостаточной глубины вдоха, тревогой, дрожью, зевотой, резкой слабостью. В некоторых случаях на высоте приступа болей возникает обморок. У длительно страдающих выраженной стенокардией нередки нейротрофические изменения мышц, кожи и костно-суставного аппарата в области плечевого пояса.
Снижение сердечного выброса может являться причиной ишемии головного мозга, помимо инфаркта миокарда, еще при целом ряде заболеваний сердца. Оно связано с развитием острой или хронической сердечной недостаточности (врожденные и приобретенные пороки сердца, приобретенные заболевания миокарда) или с появлением нарушений ритма сердца. Снижение сердечного выброса ведет к развитию нарушений сознания, чаще по типу синкопальных состояний, или диффузной энцефалопатии, имеющей черты застойной. Классическая картина кардиально обусловленной острой ишемии головного мозга с потерей сознания и судорогами носит название синдрома Морганьи — Адамса — Стокса. К брадисистолическим нарушениям ритма, вызывающим церебральные симптомы, относятся патологическая синусовая брадикардия, абсолютная брадиаритмия, различные формы синоатриальных и атриовентрикулярных блокад. Важными та-хисистолическими нарушениями ритма, которые могут вызывать неврологические расстройства, являются предсердная тахикардия, особенно в пароксизмальной форме с атриовентрикулярной блокадой, атриовентрикулярная узловая тахикардия, мерца
тельная аритмия с высокой частотой сокращения желудочков, желудочковая экстрасистолия, особенно при пароксизмальном появлении, желудочковая тахикардия по типу мерцания и трепетания. Синкопальное состояние развивается при брадикардии с частотой сердечных сокращений менее 40— 30 уд/мин, при тахикардии с частотой более 150 уд/мин [Herrschaft Н., 1990].
Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов проявляются физическим и(или) психическим инфантилизмом, «синюшно-одышеч-ными» приступами, нарушениями церебральной гемодинамики, формированием абсцессов в головном мозге и парадоксальными эмболиями. При врожденных пороках сердца и магистральных сосудов неврологические расстройства чаще всего характеризуются «синюшно-одышечными» приступами с помрачением сознания.
Коарктация аорты — сужение участка аорты в грудном или брюшном отделе (чаще в области перешейка аорты) —ведет к усиленному кровоснабжению верхней половины тела и недостаточному—нижней половины, что обусловливает гипертрофию тканей грудной клетки, плечевого пояса, рук и атрофию тазового пояса и ног. На этом фоне развиваются симптомы дисциркуляторной энцефалопатии и острые НМК — гепертензионные кризы, паренхиматозные и субарахноидальные геморрагии.
Поражение крупных магистральных сосудов ведет к появлению неврологических расстройств. В первую очередь, речь идет об атеросклеротическом поражении восходящей аорты, которое часто является источником атероэмболии сосудов головного мозга [Caplan L., 1995]. Достоверная диагностика атеросклеротических изменений восходящего отдела аорты как причины эмболии сосудов головного мозга возможна только при трансэзо-фагеальной эхокардиографии. При атеросклерозе грудного и брюшного
576
ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
отделов аорты и их ветвей может развиваться эмболизация или облитерация сосудов, снабжающих кровью спинной мозг и его корешки, с развитием острой или хронической миело-или радикулоишемии.
Дегенеративные и воспалительные заболевания стенки дуги аорты (атеросклероз, аортоартериит или надклапанный стеноз аорты) ведут к стенозированию и облитерации крупных сосудов, отходящих от дуги аорты. Эти патологические процессы объединяются под названием синдрома Такаясу. Развиваются симптомы дисциркуляторной энцефалопатии и повторные ТИА, сочетающиеся с «перемежающейся хромотой» на руках. При выраженной клинической картине наблюдается отсутствие пульса на шее и на руках, но в большинстве случаев имеется только разница артериального давления на верхних и нижних конечностях.
Для церебральной формы облитерирующего тромбангиита (воспалительное системное заболевание артерий и вен с сегментарной облитерацией и тромбозом, сначала средних и мелких, а затем и крупных сосудов у молодых мужчин) характерно одновременное вовлечение в патологический процесс сосудов головного мозга, конечностей и внутренних органов с появлением симптомов дисциркуляторной энцефалопатии и повторных ТИА.
При аневризме аорты наблюдаются опоясывающие (радикулярные) боли на уровне ее расположения, а также признаки миелоишемии. При локализации аневризмы в области дуги аорты могут сдавливаться левый возвратный нерв (охриплость, приступы кашля, удушья), диафрагмальный нерв (одышка, икота), пограничный симпатический ствол (синдром Горнера, жгучие боли в половине лица, слезотечение и покраснение глаза, ринорея).
После операций на сердце и крупных сосудах могут возникать диффузные
гипоксические (энцефалопатические) синдромы, очаговые поражения головного мозга (вследствие тромбозов, эмболий или геморрагий), периферические синдромы (плечевые плекситы, невриты, полиневриты) [Шевченко ЮЛ. и др., 1997].
Болезни крови (фуникулярный миелоз, эритремия, эритромелалгия, лейкозы, лимфогранулематоз, геморрагические диатезы, миеломная болезнь и саркоидоз) могут приводить к поражению нервной системы.
Фуникулярный миелоз (при болезни Аддисона — Бирмера) — заболева-ние, при котором пернициозная анемия сочетается с поражением преимущественно задних и боковых канатиков спинного мозга, а нередко и периферических нервов. Синдром фуникулярного миелоза может развиться также после резекции желудка и при некоторых заболеваниях кишечника. Описаны семейные случаи фуникулярного миелоза. В последнее время фуникулярный миелоз расценивают как специфический синдром. Заболевание характеризуется перерождением тонкого и клиновидного пучков, значительной части пирамидных путей, корешков спинного мозга, а также распадом периферических нервов. Распад миелиновой оболочки длинных пучков волокон постепенно приводит к изменениям, а затем к гибели аксонов. Фуникулярный миелоз возникает обычно при гиперхромной анемии или ахилическом гастрите. В патогенезе заболевания важную роль играет дефицит гастромукопро-теина, вырабатываемого железами желудка, который в нормальных условиях связывается с экзогенным антиан-емическим фактором — витамином В12. Этот комплекс, поступая в печень, активирует превращение фолиевой кислоты в фолиновую, которая стимулирует выработку эритроцитов костным мозгом. Нарушение при ахилии усвоения витамина Вц, дезорганизуя процесс кроветворения, приводит к
577
ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
развитию анемии и появлению специфической неврологической симптоматики. Больные жалуются на неустойчивость при ходьбе, общую слабость, снижение аппетита, ощущение горечи и сухость во рту, покалывание в языке. Наиболее ранними и постоянными симптомами являются парестезии в ногах и руках. Нарушения моторики проявляются нижним парапарезом, расстройствами походки атаксического или спастико-парети-ческого типа. Примечательно, что, наряду со спастическим парезом ног и патологическими стопными рефлексами, может наблюдаться снижение или отсутствие коленных рефлексов и рефлексов с пяточных сухожилий. В одних случаях сначала возникают нарушения мышечно-суставного чувства, вибрационной и осязательной чувствительности, и это проявляется сенситивной атаксией. Иногда с самого начала доминируют парез, повышение тонуса мышц нижних конечностей, патологические стопные рефлексы. Реже развиваются атрофические парезы, т. е. полиневритическая форма нейроанемического синдрома.
Важное значение для диагностики имеет выявление анемии и анацидно-го гастрита. При этом типичны бледность или желтушность кожи и видимых слизистых оболочек, малиновая окраска и сглаженность сосочков языка. Часто больные предъявляют жалобы на чувство тяжести в области желудка после еды, отрыжку, другие диспепсические явления. В крови обнаруживается гиперхромная анемия, характеризующаяся повышением цветового показателя. Кроме того, определяются изменения эритроцитов — пойкилоцитоз, анизоцитоз, базофильная зернистость. В сомнительных случаях важное значение имеет исследование костного мозга, извлекаемого путем пункции грудины. При исследовании желудочного сока выявляется ахилия. Следует иметь в виду, что причиной анемии может быть дифилло-
ботриоз. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением, особенно при отсутствии патогенетической терапии. В благоприятных случаях на протяжении ряда лет отмечается только медленное нарастание симптомов; иногда наступает относительная стабилизация заболевания.
Фуникулярный миелоз следует дифференцировать от спинной сухотки, рассеянного склероза, болезни Фридрейха, опухоли спинного мозга, спинального арахноидита, полиневрита.
Эритремия (полицитемия, болезнь Вакеза — Ослера), т. е. увеличение числа эритроцитов, иногда сопутствует энцефалитам, нарколепсии, заболеваниям ствола мозга, ангиоретикулеме мозжечка. Наиболее часты жалобы на головные боли типа мигрени, головокружение, шум в ушах, чувство жара, усталость, плохой сон, постоянную гиперемию лица. В далеко зашедших стадиях развиваются тромбозы и кровоизлияния в головной мозг — артериальные и венозные (тромбозы венозных синусов).
Эритромелалгия — повышение вязкости крови в сочетании с увеличением числа эритроцитов — характеризуется сильными болями в конечностях, покраснением кожи и повышенной потливостью. Ранними симптомами считаются парестезии, боли и цианоз I пальца стопы, а также подкожные гематомы. Транзиторные неврологические нарушения — слепота и парезы — нередко предшествуют инсультам, чаще ишемическим.
Лейкозы^ Поражения нервной системы отмечаются у 25% больных с лейкозами. Характерна чрезвычайная полиморфность неврологических симптомов — невралгии и невриты, менингеальные симптомы, синдромы компрессии спинного мозга и поли-миелорадикулоневриты, инсульты, приступы джексоновской эпилепсии, ОГ, поражения глазодвигательного и тройничного нервов, застойные изме
578
ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
нения на глазном дне. Неврологические проявления лейкозов следует дифференцировать прежде всего от опухолей мозга и инсультов.
Геморрагические диатезы, развивающиеся при гемофилии, болезни Верльгофа, тромбопенической пурпуре и апластической анемии, могут проявляться кровоизлияниями в мозг и субарахноидальными геморрагиями. При геморрагических диатезах обычно возникают кровоизлияния в сетчатку глаза и подкожную клетчатку.
Лимфогранулематоз. Нервная система поражается в 27% случаев. Наиболее характерны различные признаки поражения спинного мозга и его корешков. Нередко симптоматика лимфогранулематоза напоминает клиническую картину опухоли спинного мозга или поражения периферических нервов типа полиневрита. Реже наблюдаются симптомы поражения головного мозга, в частности эпилептические припадки. Характерно увеличение лимфатических узлов.
Саркоидоз (болезнь Базине — Бека — Шаумана, иногда его называют «доброкачественным» лимфогранулематозом) — системное заболевание, относящееся к ретикулоэндотелиозам. Поражаются кожа, лимфатические узлы, слюнные железы, легкие, кости. На рентгенограммах выявляется картина, напоминающая милиарный туберкулез. При поражении нервной системы развиваются мультиневриты. В отдельных случаях может возникнуть оптико-хиазмальный арахноидит или гипоталамический синдром.
Миеломная болезнь (болезнь Рус-тицкого — Калера) представляет собой опухолевое поражение костного мозга (иногда является следствием воздействия токсических факторов). Наиболее характерны боли в области таза, крестца, вдоль позвоночника, а также по ходу длинных трубчатых костей. Обнаруживаются прогрессирующая анемия и гиперпротеинемия. Течение может напоминать клинические про
явления опухолей головного и спинного мозга (так, иногда развивается нижняя параплегия). Рентгенографически обнаруживают округлые дефекты диаметром от нескольких миллиметров до 1—3 см с резко контуриро-ванными краями в плоских костях, черепе и позвонках.
Болезни легких. При остро возникающих заболеваниях почти всегда возникает в той или иной степени выраженная гипоксия головного мозга. Клинически она характеризуется возбуждением и эйфорией, сменяющимися нарастающим угнетением функций нервной системы. Возникающие рассеянные органические неврологические симптомы определяют как гипоксическую энцефалопатию, последняя может быть преходящей или стойкой.
При острых заболеваниях легких — тромбозе и эмболии легочной артерии, инфаркг-пневмонии — наблюдаются психомоторное возбуждение, менингеальный синдром, очаговые поражения головного и спинного мозга (энцефалопатия и миелопатия), а также эпилептический, полиневритиче-ский синдромы и явления декомпенсации давних очагов поражения ЦНС [Мартынов Ю.С. и др., 1980].
При выраженных хронических воспалительных заболеваниях легких (в том числе туберкулезной этиологии) нередко возникают поражения оболочек и паренхимы головного мозга —менингиты, менингоэнцефалиты, абсцессы. Туберкулемы в головном мозге обычно развиваются у детей или лиц молодого возраста. Туберкулез легких, как правило, сопровождается выраженными вегетативными нарушениями (вегетативная дистония). Иногда вследствие туберкулезной интоксикации развиваются невриты или полиневриты. Описаны случаи воздушной эмболии сосудов головного мозга при наложения пневмоторакса по поводу туберкулеза легких.
При абсцессе легких возможно возникновение метастатических абсцес
579
ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
сов мозга. Нередко метастазы рака легкого в мозг вначале проявляются симптомами раздражения, а затем и выпадением функций соответствующих отделов мозга. При локализации опухоли в верхней доле легкого развивается синдром Пенкоста. Он характеризуется снижением чувствительности на медиальной поверхности плеча и предплечья, болью в области плечевого сустава и во всей руке. Иногда выявляется симптом Турнера — атрофия мышц кисти, а иногда отечность кисти. При сдавлении опухолью возвратного нерва возможен парез голосовой складки, проявляющийся афонией. Поверхностно расположенные опухоли могут вызывать раздражение межреберных нервов. При вызываемой опухолями легких интоксикации иногда развиваются невриты отдельных нервов или полиневриты. Приэлс-физеме легких, сопровождающейся сердечно-легочной недостаточностью, возникают повышение внутричерепного давления, гипоксия и гиперкапния. У больных отмечаются вялость, апатия, иногда эпилептические припадки, состояния спутанности и, наконец, помрачения сознания.
Венозная энцефалопатия вследствие дыхательной недостаточности
сопровождается повышением внутричерепного давления и застойными изменениями на глазном дне [Холоденко М.И., 1973; Бердичевский М.Я., 1989]. Иногда при ней отмечаются явления беттолепсии — состояния кратковременной утраты сознания, развивающиеся во время приступа кашля. Иногда одновременно могут отмечаться преходящие очаговые симптомы.
Болезни органов пищеварения. При язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки могут в той или иной степени быть выражены нарушения обмена, терморегуляции, ритма сна и бодрствования, ритма сердечной деятельности. У лиц, перенесших резекцию желудка, нередки явления кахексии. При ахилическом
гастрите, сопровождающемся анемией, развивается, как было отмечено выше, фуникулярный миелоз, характеризующийся постепенно прогрессирующим сочетанным поражением задних и боковых канатиков спинного мозга. При хроническом гастрите, сочетающемся с алкоголизмом, описана полиоэнцефалопатия (полиоэнцефалит) Вернике. При ней поражаются прежде всего оральные отделы ствола головного мозга и возникают глазодвигательные расстройства; по мере распространения патологического процесса проявляются атаксия, нистагм, иногда — ригидность мышц. При остром развитии заболевания, кроме того, наблюдаются делирий или сонливость и ступор. При хронических колитах, сопровождающихся развитием авитаминоза, нередко отмечаются явления астении, вегетативной дисфункции, нарушения трофики в конечностях, а иногда — картина выраженного полиневрита.
Заболевания печени и желчных путей. При них описаны различные неврологические нарушения —от не-врастеноподобных до резко выраженных органических поражений. Выделяют две группы неврологических проявлений — обратимые и неуклонно прогрессирующие.
К обратимым синдромам при хронических заболеваниях печени относятся относительно редко встречающиеся энцефаломиелит и полиневрит [Малкова Е.В., 1973]. Вследствие гепатогенных нарушений свертываемости крови могут возникать НМК. При заболеваниях желчных путей описаны астенические состояния с гиперстеническими чертами («желчный характер»), инфекционно-аллергические синдромы с явлениями вегетативно-сосудистой неустойчивости.
Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вестфаля — Вильсона — Коновалова) характеризуется прогрессирующим течением; передается по аутосомно-рецессивному типу. Ос
580
ПОРАЖЕНИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ
новным звеном патогенеза являются изменения обмена меди; ее избыточное накопление в организме обусловливает блокаду сульфгидрильных групп в окислительных ферментах, что дезорганизует метаболизм в нервных клетках. Существенными дифференциальнодиагностическими признаками считаются снижение содержания в сыворотке крови церулоплазмина, повышенное содержание меди в моче, т. е. гипер-купрурия, гипокупремия за счет резкого снижения содержания церулоплазмина, а также гипераминоацидурия.
Избыток свободной меди угнетает активность окислительных ферментов, что приводит к повышению проницаемости сосудов и клеточных мембран нервных клеток. Это, в свою очередь, обусловливает гипоксию и гидропию нервных клеток, т. е. грубую дезорганизацию функций невронов. Накопление меди происходит практически во всех тканях, особенно интенсивно в головном мозге (в подкорковых узлах), печени и роговице.
Заболевание характеризуется постепенно прогрессирующими симптомами экстрапирамидной ригидности, гиперкинезами и прогрессирующим нарушением психики. Иногда присоединяются эпилептические припадки и мозжечковые симптомы. Сухожильные рефлексы часто не изменяются, но могут быть повышены, особенно при гемиплегической форме. Функция тазовых органов не нарушена. Глазное дно не изменено. Специфическим симптомом является обусловленное отложением меди кольцо Кайзера — Флейшера — желтоватая, зеленоватая или буроватая пигментация каймы роговицы.
Клинические признаки цирроза печени могут отсутствовать либо проявляются преходящей лихорадкой и нерезко выраженной желтухой. Позже обнаруживаются увеличение печени, асцит, рвота с примесью крови и другие симптомы портальной гипертензии.
Различают несколько клинических форм ГЦД [Коновалов Н.В., 1962].
Брюшная форма характеризуется крайне быстро развивающейся дистрофией печени, которая обычно заканчивается смертью через несколько недель или месяцев. Встречается, как правило, у детей. При этой форме очаговые неврологические симптомы не успевают развиться; изменения в головном мозге выявляются лишь посмертно.
Ригидно-аритмо-гиперкинетическая, или ранняя, форма чаще проявляется в возрасте 10—12 лет. Обычно резко выражены ригидность мышц, хорео-атетоидные гиперкинезы, дизартрия, насильственные смех и плач; периодически развиваются эпилептические припадки. На фоне умеренного снижения интеллекта нередко возникают аффективные вспышки. Кольцо Кайзера — Флейшера выражено не всегда. Нарушения функции печени встречаются часто. Нарастание ригидности мышц постепенно ведет к контрактурам и обездвиженности.
Дрожательно-ригидная форма встречается чаще других. Заболевание начинается в возрасте 15—25 лет. Периоды ухудшения состояния больных сменяются ремиссиями. Иногда отмечается субфебрильная температура тела. Характерны выраженное дрожание, в большей степени в руках, и ригидность мышц, особенно резкая в ногах. Нередко отмечаются атетоидные и хо-реиформные гиперкинезы, дисфагия и дизартрия. Кольцо Кайзера — Флейшера и изменения функций печени обнаруживаются у большинства больных.
Дрожательная форма обычно начинается в возрасте 20—30 лет. Течение заболевания длительное (10— 15 лет); часто отмечаются ремиссии. Вначале выявляется дрожание, а ригидность появляется позже. Нередко наблюдаются бурные аффективные реакции, насильственные смех и плач, эпилептические припадки, изменения психики, иногда бредовые высказывания. Кольцо Кайзера — Флейшера наблюдается почти всегда; изменения функций печени обнаруживаются ре
58/
МИАСТЕНИЯ И МИАСТЕНОПОДОБНЫЕ СИНДРОМЫ
же. В терминальном периоде характерна акинезия.
Экстрапирамидно-корковая (пирамидно-гемиплегическая) форма встречается относительно редко. Характеризуется острым развитием пирамидных парезов, возникающих на фоне экстра-пирамидного синдрома. Часты фокальные эпилептические припадки. Резко выражены изменения личности в форме эксплозивности, злобности; позднее нарастают расстройства интеллекта, достигающие степени слабоумия. Часты сумеречные состояния сознания. Кольцо Кайзера — Флейшера, нарушения функции печени обычно отчетливы.
Болезни почек. Неврологические нарушения наиболее часты щял уремии, В результате накопления в организме азотистых шлаков возникают апатия, сонливость, оглушение, спутанность сознания, галлюцинации. Часто отмечаются повышенная механическая возбудимость мышц и менингеальные симптомы. Иногда наблюдаются икота, рвота. По мере прогрессирования азотемии отмечаются снижение температуры тела, расстройство ритма дыхания, угнетение сознания вплоть до развития уремической комы. На глазном дне выявляется нейроретинит. Весьма характерны запах аммиака изо рта, сухость и расчесы кожи. Частыми симптомами
являются также жажда и анемия. Возможны дистрофические проявления. Решающими для диагноза являются выявление почечной недостаточности, нарушение концентрационной способности почек, повышение содержания остаточного азота в крови.
Эклампсическая уремия развивается при гломерулонефрите и «почке беременных». Характеризуется повышением артериального давления, повышением проницаемости сосудов головного мозга и сетчатки глаза. Возникает отек головного мозга; возможно развитие геморрагического инсульта. Часты эпилептические припадки, а также выраженные нарушения моторики различной степени. Весьма характерны нарушения зрения в форме гемианопсии, скотом и даже амавроза. Иногда отмечаются хореиформные гиперкинезы и психические нарушения.
Гиперкалиемия отмечается вследствие гломерулонефрита, туберкулеза почек, кистозных изменений почек. При ней могут наблюдаться параличи мышц, чаще нижних конечностей; иногда наблюдается парез мускулатуры лица. Параличи носят вялый характер; иногда сопровождаются парестезиями. При развитии олигурии или анурии содержание калия в крови увеличивается в 3—4 раза и более.
Г лава 34 МИАСТЕНИЯ И МИАСТЕНОПОДОБНЫЕ СИНДРОМЫ
МИАСТЕНИЯ
Миастения — тяжелое нервно-мышечное заболевание аутоиммунной природы, характеризующееся патологической утомляемостью и слабостью поперечнополосатой мускулатуры. Основным звеном патогенеза миастении является появление аутоантител к никотиновым холинорецепторам кон
цевой пластинки мышечного волокна, которые, вытесняя ацетилхолин в мионевральных соединениях, блокируют нервно-мышечную передачу. При электронно-микроскопическом и иммуногистохимическом исследованиях обнаруживают наличие в циркулирующей крови и в области двигательной концевой пластинки антител класса IgG и Сз-компонента компле
582
МИАСТЕНИЯ
мента. Этот факт указывает на то, что данные антитела, направленные против холинорецептора постсинаптической мембраны, активируют конечные компоненты комплемента (Csb-p), называемые иначе комплексом, атакующим мембраны, что приводит к лизису холинорецептора с последующей его дегенерацией. Их появление инициируют цепь патогенетических реакций, включая блокаду взаимодействия нейромедиатора с рецептором, стимуляцию лизиса постсинаптической мембраны, снижение концентрации функционирующих рецепторов АЦХ вследствие ускорения деградации или торможения их синтеза.
До сих пор отсутствуют четкие представления о связи между накоплением антител к н-холинорецепторам и тяжестью клинических проявлений миастении. Остается неясным, достаточно ли накопления антител в сыворотке крови для того, чтобы вызвать заболевание, и являются ли эти антитела единственным патогенетическим фактором при миастении. По данным большинства исследователей [Appel S. et al., 1975; Lindstrom J. et al., 1976; Roses A. et al., 1981; Howard E., 1995], отсутствует удовлетворительная корреляция между титром антител к н-хо-линорецептору и степенью клинических проявлений. Так, было выявлено, что у больных на стадии ремиссии может быть высокий титр антител, тогда как при миастеническом кризе антитела в циркулирующей крови могут отсутствовать.
Классические работы Т.Уилкса (1877), В.Эрба (1879), С.Гольдфлама (1893), Ф.Жолли (1895), А.Я.Кожев-никова (1896) и Г.И.Маркелова (1910) позволили выделить миастению в качестве отдельной нозологической формы. Важными вехами в изучении болезни были обнаружение ИЛаке-ром и КБейгертом (1901) связи миастении с поражением вилочковой железы, описание Мари Уокер (1934) значительного улучшения состояния
больных после введения антихолинэ-стеразных препаратов и теория Дж.Симпсона (1960) об аутоиммунном происхождения миастении. Согласно зарубежным статистическим исследованиям [Оссерман К., 1958; Хокка-нен Е., 1969; Куртцке Дж., 1978, и др.], частота миастении в популяции варьирует от 1:50 000 до 1:1600 (по нашим данным, она составляет 1:40 000).
Для диагностики миастении используют комплекс клинических, фармакологических, электрофизиологических, иммунологических, гистологических и гистохимических методов (биопсия мышц), а также рентгенографию переднего средостения, пневмомедиастинографию (нередко в сочетании с флебографией вилочковой железы) и радионуклидные исследования структуры и функции вилочковой железы.
Клиническая характеристика. Миастения может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего в период от 16 до 40 лет. Средний возраст начала заболевания у женщин — 26 лет, у мужчин — 31 год. Женщины заболевают в 3 раза чаще мужчин.
Симптоматика миастении характеризуется сочетанием мышечной слабости и патологической утомляемости мышц, приводящим к парезам или параличам. Каждый из этих симптомов сам по себе не может считаться характерным для миастении.
В патологический процесс прежде всего вовлекается поперечнополосатая мускулатура. Рано поражаются наружные и внутренние мышцы глаз. Появляется птоз верхних век, нередко асимметричный и колеблющийся по интенсивности на протяжении дня. Птоз усиливается к вечеру, при повторном закрывании — открывании глаз и длительной фиксации взора. Может наблюдаться двоение в различных плоскостях, нарастающее по мере напряженного рассматривания предметов. Ограничиваются движения глазных яблок, иногда до полной на
583
МИАСТЕНИЯ И МИАСТЕНОПОДОБНЫЕ СИНДРОМЫ
ружной офтальмоплегии. Реже выявляется повышенная утомляемость зрения, связанная со слабостью и повышенной утомляемостью мышц, осуществляющих аккомодацию. Иногда наблюдается миастенический нистагм, усиливающийся после повторных движений глазных яблок. Выявляется слабость мимических мышц, круговых мышц глаз, круговой мышцы рта, мышц, оттягивающих углы рта, также усиливающаяся после повторных сокращений. Больные не могут сложить губы в трубочку, свистнуть. Улыбка становится неестественной, нарушается артикуляция. Мимика не соответствует эмоциям, лицо маловыразительно. Из-за нарушений функции жевательных мышц у больных иногда отвисает челюсть и они вынуждены поддерживать ее рукой.
Наиболее тяжелым проявлением миастении является бульбарный синдром — нарушения глотания, речи (дизартрия, афония), движений языка, а иногда и затруднения дыхания. Появление бульбарных симптомов — прогностически плохой признак.
Обычно поражается вся или большая часть поперечнополосатой мускулатуры, но существуют и локальные формы миастении, при которых страдают определенные группы мышц. В патологический процесс часто вовлекаются мышцы плечевого пояса и рук, что нередко сочетается с избирательной слабостью мышцУ и IV пальцев кисти. В ногах слабость и повышенная утомляемость резче выявляются в проксимальных отделах, способствуя возникновению ходьбы миопатического типа. При резком снижении силы в передней группе мышц шеи больные не могут поднять голову от подушки, нередко при изменении положения туловища поддерживают голову руками. Больные без помощи рук не могут встать с постели, а иногда даже перевернуться с боку на бок. При вовлечении в патологический процесс межреберных мышц, мышц шеи и
диафрагмы может развиться выраженное нарушение дыхания вплоть до его остановки (скелетно-мышечный тип расстройств дыхания). В сочетании с бульбарными нарушениями формируется смешанный тип дыхательных нарушений (фарингоперифе-рический). При расстройствах дыхания обычно требуются неотложные реанимационные мероприятия. Ранним признаком нарушения дыхания является ослабление «кашлевого толчка», а также рентгенологически выявляемое ограничение подвижности диафрагмы. Может наблюдаться нарушение сокращений сердца — от нерезких нарушений до его остановки. У 15—20% больных выявляется нерезкое уменьшение объема мышц.
При тяжелых формах миастении наблюдается истощаемость сухожильных и периостальных рефлексов, а также вкуса, зрения, слуха и поверхностной чувствительности. Обнаруживаются вегетативно-эндокринные и электролитные изменения, а также признаки, свидетельствующие об аутоиммунной природе болезни [Гехт Б.М., 1974; Гнездицкая Н.К., Шагал Д.И., 1977; Лобзин В.С., 1978; Лобзин В.С. и др., 1978, 1979, 1982; Ильина НА., 1982; Almon R. et. al., 1974; Engel A. et al., 1977; Lisak R., Barchi R., 1982,1984].
Многообразные комбинации симптомов, встречающихся у отдельных больных миастенией, могут имитировать самые различные заболевания нервной системы. Это является причиной диагностических ошибок и сложностей дифференциальной диагностики. Миастению правильно распознают всего у 20—23% больных [Лобзин В.С., 1960; Гехт Б.М., 1974; Lisak R., Barchi R., 1984]. Ошибки при этом часто связаны с неумением распознать сущность заболевания и рутинным подходом к семиотике только с позиций классической схемы топической диагностики. Так, глазодвигательные расстройства, дисфагия мо
584
МИАСТЕНИЯ
гут ошибочно квалифицироваться как «стволовой энцефалит» или «опухоль мозга». При этом не учитывают динамичность симптомов, их причинно-следственную связь с патологической утомляемостью мышц и, тем более, отсутствие проводниковых расстройств при отчетливо выраженных признаках дисфункции ствола мозга. Эта связь ускользает от внимания, если при расспросе больного не уточняют особенности жалоб («утром глаза открыты, а к вечеру закрываются», «первую порцию супа проглатываю сносно, а после 3-й или 4-й возникают поперхивание и кашель»), при обследовании же симптомы фиксируются в статике, а не после повторных активных движений, ориентированных на выявление патологической утомляемости.
Диагностические признаки и тесты. Для миастении специфичен и па-тогномоничен описанный В.СЛобзи-ным (1957,1960) феномен генерализации мышечного утомления — утомление одних групп мышц при повторных движениях приводит к увеличению или появлению слабости в других мышечных группах, не подвергавшихся прямой физической нагрузке. Так, при повторных движениях глаз по горизонтали появляется или быстро нарастает птоз верхних век (окулопальпебраль-ный симптом В.СЛобзина).
Для миастении весьма характерен и имеет существенное дифференциально-диагностическое значение ряд симптомов «локально-сочетанных контрастов». К ним относятся лагофтальм, нередко сочетающийся с птозом (в отличие от этого при очаговых поражениях ствола мозга или лицевого нерва лагофтальм сопровождается ретракцией верхнего века); при улыбке или оскаливании зубов довольно энергично поднимается верхняя губа, причем одновременно оказывается резко ослабленным или даже невозможным оттягивание углов рта кнаружи (грубый парез in. risorius при сохранности
функции мышцы, поднимающей губу). При миастении парадоксален и очень демонстративен грубый парез скуловых мышц; мышц, поднимающих углы рта; мышц, опускающих углы рта при полной сохранности мышцы, поднимающей верхнюю губу. В отличие от этого при поражении круговой мышцы рта вследствие невропатии лицевого нерва или поражения ядер VII и XII черепных нервов подъем верхней губы и вытягивание губ трубочкой невозможны. При прогрессирующих миодистрофиях (миопатиях) хорошо оттягиваются углы рта («поперечная улыбка миопата», «улыбка Джоконды»), но недостаточен подъем верхней губы; резкие слабость и утомляемость передней группы мышц шеи у больных миастенией контрастируют с хорошей силой затылочных мышц и задней группы мышц шеи; выявляются избирательная слабость и утомляемость сгибателей и разгибателей IV и V пальцев кисти при хорошей силе соседних мышц кисти — «дистальный ульнарно-моторный миастенический дефект». Этот симптом нередко бывает одним из ранних проявлений миастении. Особенно отчетливы невозможность плотного приведения V пальца к IV пальцу и быстрое «истощение» этого движения после повторного сжатия пальцев в кулак; неравномерное распределение компонентов офтальмопареза — сохранность движений глаз книзу при ограничении их подвижности во всех других направлениях.
Охарактеризованные выше симптомы и клинические тесты позволяют распознать миастению и дифференцировать ее от сходных заболеваний. Однако обобщенный диагноз миастении недостаточен для выработки дифференцированных терапевтических мероприятий. В зависимости от клинической формы болезни могут существенно изменяться методы как неотложной помощи, так и плановой патогенетической терапии.
585
МИАСТЕНИЯ И МИАСТЕНОПОДОБНЫЕ СИНДРОМЫ
Клиническая классификация миастении разработана в 1965 г. А.Г.Па-новым, Л.В.Догель и В.СЛобзиным. В ней выделены формы миастении, различающиеся по степени тяжести и локализации двигательных расстройств.
Клиническая классификация миастении
I.	Генерализованные формы миастении включают варианты без нарушения дыхания и сердечной деятельности и с нарушениями дыхания и(или) сердечной деятельности.
II.	Локальные формы миастении.
1.	Глоточно-лицевая (с нарушениями или без нарушения дыхания):
а)	без нарушений дыхания;
б)	с нарушениями дыхания;
2.	Глазная офтальмоплегическая;
3.	Скелетно-мышечная (с нарушениями или без нарушений дыхания).
Чаще встречаются генерализованные формы болезни. Локальные формы могут быть начальной стадией генерализованной формы, на что нередко указывают признаки скрытой генерализации миастенического процесса, определяемые с помощью ЭМГ-ис-следования.
Выраженность симптомов миастении изменяется не только в отдельные дни, но даже на протяжении суток и часов. Под влиянием самых разнообразных причин они могут пароксиз-мально усиливаться, перерастая в так называемые кризы.
Миастенические кризы — наиболее тяжелое проявление миастении, протекающее с резким нарушением жизненно важных функций и могущее приводить к смерти. Нарушения двигательных функций во время кризов обусловлены быстро наступающей блокадой нервно-мышечной передачи.
Выделяют три типа’кризов: миастенический криз (конкурентная ку-рареподобная блокада, или блокада «недостатка деполяризации»); холинергический криз (неконкурентная деполяризационная блокада, возникающая при введении чрезмерных доз ан-
тихолинэстеразных препаратов — прозерина, оксазила, местинона и др.); криз, обусловленный нечувствительностью, развивающейся при «привыкании» к антихолинэстеразным препаратам.
Миастенический криз обычно развивается постепенно, но иногда может наступить внезапно. Миастенические кризы подразделяют на легкие и тяжелые. Легкие кризы проявляются нерезкими нарушениями жизненно важных функций, протекают без потери сознания и могут быть ликвидированы дополнительным введением прозерина. Тяжелые кризы протекают с резким нарушением дыхания (вплоть до полной остановки), явлениями гипоксии, иногда с миастеническими нарушениями функции миокарда, сопровождающимися сердечной недостаточностью и потерей сознания.
Различают также генерализованные и парциальные миастенические кризы. При генерализованном кризе на фоне усиления миастенических симптомов в скелетной мускулатуре наблюдается нарастание нарушений глотания, жевания, ухудшается речь, нарастает слабость мышц. Постепенно, а иногда очень быстро выключаются диафрагмальное дыхание, а затем функция межреберных мышц. Дыхание становится частым, поверхностным, с участием вспомогательной мускулатуры, а затем редким и прерывистым. Развиваются явления гипоксии с гиперемией лица, сменяющейся цианозом. Появляются тревога, возбуждение. Если сила скелетных мышц сохранена, то возникает двигательное беспокойство. Тахикардия достигает 150—180 уд/мин, повышается артериальное давление. Развивается спутанность, а затем утрата сознания. В дальнейшем артериальное давление понижается, пульс становится аритмичным, редким, нитевидным. Усиливаются вегетативные симптомы — саливация и потоотделение. В тяже
586
МИАСТЕНИЯ
лых случаях утрата сознания сопровождается непроизвольными мочеиспусканием и дефекацией. При неэффективности лечебных мероприятий наступает остановка дыхания и сердечной деятельности.
Парциальные кризы также протекают тяжело, однако отличаются от генерализованных тем, что нарушаются только дыхание и сердечная деятельность. Легкие миастенические кризы длятся 1—2 ч, тяжелые кризы могут затягиваться на несколько недель.
Холинергический криз развивается непосредственно после введения очередной дозы прозерина или других ан-тихолинэстеразных препаратов (в том числе одновременно нескольких). Встречается реже, развивается медленнее. Состояние ухудшается в течение одних или нескольких суток — нарастают слабость и утомляемость, а затем после одной из очередных инъекций прозерина (обычно через 30— 40 мин, т. е. на высоте его действия) развивается криз, напоминающий миастенический. Важно подчеркнуть, что при холинергическом кризе прослеживается выраженный мускариноподобный эффект прозерина в форме обильного выделения слюны, миоза, бронхоспазма, гиперсекреции бронхиального отделяемого, гиперлакри-мации и гипергидроза, схваткообразных болей в животе, усиления перистальтики желудка и кишечника, а также никотиноподобный эффект прозерина, проявляющийся фасцику-ляциями и судорожными подергиваниями мышц. В остальном симптомы холинергического и миастенического кризов одинаковы. Дифференцировать выраженность мускаринового и никотинового эффектов иногда трудно, особенно при одновременном введении прозерина и атропина. Поэтому надежным дифференциально-диагностическим тестом является повторное введение 2—3 мл 0,05% раствора прозерина, вызывающего при миастеническом кризе регресс симптомов, а
при холинергическом кризе —нарастание симптоматики. Всегда в этих случаях необходимо быть готовым к оказанию больному экстренной помощи, включая ИВЛ.
Криз вследствие нечувствительности к антихолинэстеразным препаратам формируется на фоне снижения или прекращения эффекта от приема указанных лекарств. Он купируется экстренной коррекцией схемы лечения.
Фармакологические методы диагностики. Применение фармакологических тестов основывается на характерной для миастении высокой чувствительности нервно-мышечных синапсов к введению препаратов, улучшающих трансмиссию возбуждения в синапсах (антихолинэстеразные препараты) либо ухудшающих ее (кураре-под обные средства). Соответственно применяют пробы с введением или антихолинэстеразных, или курарепо-добных препаратов.
Проба с введением антихолинэстеразных препаратов, т. е. веществ, блокирующих активность холинэстеразы и тем самым увеличивающих накопление ацетилхолина в мионевральных синапсах и облегчающих передачу возбуждения с нерва на мышцу.
Эффект облегчения синаптической передачи клинически проявляется увеличением мышечной силы и снижением утомляемости мышц. У больного с подозрением на миастению предварительно клиническими методами регистрируют мышечную силу и быстроту мышечного утомления. Затем вводят подкожно или внутримышечно 1—2 мл 0,05% раствора прозерина. Спустя 30—40 мин прозе-риновую пробу оценивают по следующей шкале:
1)	резко положительная прозерино-вая проба—после введения прозерина полностью ликвидируются все имевшиеся миастенические симптомы;
2)	положительная проба — после введения прозерина ликвидируются некоторые миастенические симпто
587
МИАСТЕНИЯ И МИАСТЕНОПОДОБНЫЕ СИНДРОМЫ
мы, а некоторые сохраняются (чаще всего не ликвидируются глазодвигательные нарушения, расстройства речи, слабость мимических мышц и мышц дистальных отделов рук; при этом следует учитывать, что на мелкие мышцы лучше действуют местинон и каламин, а на длинные мышцы и мышцу, поднимающую верхнее веко,— прозерин);
3)	слабоположительная проба — введение прозерина уменьшает выраженность миастенических симптомов, но не ликвидируют их;
4)	сомнительная проба — введение прозерина незначительно уменьшает выраженность некоторых миастенических нарушений.
При сомнительном результате прозериновой пробы необходимо провести пробу с другими антихолинэсте-разными препаратами (оксазил, кали-мин, местинон). Перед введением указанных препаратов нельзя сообщать больному об ожидаемом эффекте во избежание психогенного влияния (плацебо-эффект).
Проба с введением курареподобных препаратов, В неясных случаях применяют локальный кураре-тест, проводимый на фоне отмены антихолин-эстеразных препаратов. Манжетку от сфигмоманометра накладывают на уровне плеча, и нагнетают в нее воздух до подъема давления на 20 мм рт. ст. выше обычного систолического. Затем в вену на кисти вводят 0,2 мг D-тубокурарина, растворенных в 20 мл изотонического раствора натрия хлорида. Ожидают 5 мин. Затем снимают манжетку (через 5 мин после введения препарата). Исходную силу, измеренную динамометром, сравнивают с силой мышц кисти через 10 и 20 мин после снятия манжетки. Проба считается положительной, если сила снижается более чем в 2 раза. Следует учитывать, что у здоровых людей мышечная сила после введения D-тубокурарина также снижается, однако не более чем на 20%.
Электрофизиологические методы диагностики. ЭМГ с применением накожных электродов проводят на мышцах, наиболее рано и часто вовлекающихся в патологический процесс. Регистрируют электрическую активность мышц в состоянии максимального расслабления, при первом произвольном сокращении и после повторных сокращений мышц до состояния утомления. Количество сокращений определяется степенью снижения мышечной силы. При наступлении утомления больному вводят 2 мл 0,05% раствора прозерина, и через 30 мин повторно регистрируют биопотенциалы мышц. Прозериновая проба с регистрацией ЭМГ-показателей позволяет наиболее точно оценивать действие прозерина на миастенические симптомы.
Стимуляционная ЭМГ позволяет регистрировать изменения вызванного электрического ответа мышцы (М-ответа) при супрамаксимальной стимуляции иннервирующего данную мышцу нерва током различной частоты. При супрамаксимальной стимуляции нерва током небольшой Частоты (3—5 Гц) амплитуда М-ответа не изменяется. Если нервно-мышечная передача ослаблена, то при тех же частотах стимуляции наблюдают существенное уменьшение (декремент) амплитуды М-ответа. Степень надежности нервно-мышечной трансмиссии (т. е. величина нервно-мышечной блокады) определяется по соотношению амплитуды 5-го М-ответа и 1-го М-ответа в процентах (при декременте амплитудных значений 10% и более проба считается положительной). Величина нервно-мышечной блокады при миастении уменьшается после введения антихолинэстеразных препаратов.
При стимуляции мышцы с частотой 50 Гц у здорового человека амплитуда М-ответа не изменяется или незначительно уменьшается. В противоположность этому при миастенопо-
588
МИАСТЕНИЯ
добном синдроме Ламберта — Итона и при ботулизме стимуляция с частотой 50 Гц приводит к увеличению амплитуды М-ответа. Эта особенность используется для дифференциальной диагностики между миастенией и указанными заболеваниями.
Для суждения о состоянии нервно-мышечной передачи можно произвести ЭМГ с применением концентрических игольчатых электродов по методике X.Коуэна и Дж.Брумлика (1975). ПДДЕ изучают при минимальном произвольном сокращении до и после подкожного введения 2 мл 0,05% раствора прозерина. Анализируют величину, форму, амплитуду, а также длительность не менее 20 ПДДЕ с вычислением их средней длительности. Используют критерии денерваци-онно-реиннервационного процесса [Гехт Б.М., Ильина НА., 1982]. Компенсация мышечной слабости и положительная динамика ПДДЕ после прозериновой пробы (особенно увеличение длительности и амплитуды потенциалов) могут служить не только диагностическим, но и прогностическим критерием, а также позволяют определять степень тяжести миастении [Лобзин В.С. и др., 1987].
Иммунологические методы диагностики миастении. Наиболее информативным считается определение содержания аутоантител к н-холиноре-цепторам в сыворотке крови методом твердофазного иммуноферментного анализа. По данным разных авторов [Любимов Ю.А. и др., 1993; Lindstrom J. et al.,1976; Vincent A. el al., 1995; Oh S. et al., 1992; Andrews P. et al., 1993; Drachman D., 1994], антитела этого типа присутствуют в сыворотке крови 80—90% больных с генерализованной и 50% больных с глазной формой миастении. У детей в препубер-татном возрасте антитела выявляются лишь в 67% случаев генерализованной миастении.
Помимо антител к н-холиноре-цепторам, в сыворотке крови больных
миастенией детерминируются и антитела к поперечнополосатой мышечной ткани. Эти антитела могут быть направлены против многих белков мышечной ткани — миозина, актина, а-актина, титина, тропомиозина, фи-ламина, гравина и др. [Gordon Т., 1992; Lin Н., 1992; Takaya М. et al., 1992]. В последнее время обнаружена корреляция между титрами этих антител и антител к н-холинорецепторам [Kuks J., 1993; Sano М. et al., 1993]. Выявление антител к титину у больных с поздним началом заболевания может быть предиктором более тяжелого течения патологического процесса [Skeie G., 1995]. Кроме того, есть данные о перекрестной реактивности между антимиозиновыми антителами и антителами к главному иммуногенному региону рецептора [Mohan S. et al., 1992], что может свидетельствовать о некотором вкладе данного подтипа антител в патогенез миастении.
Наибольшую практическую значимость имеют данные о связи антител к скелетным мышцам с наличием тимомы. Так, по данным большинства исследователей [Limburg Р. et al., 1983; Cikes N., 1988; Gautel M. et al., 1993], они определяются примерно у 30% больных в отсутствие тимомы и у 80% — при ее наличии. Авторы считают, что обнаружение подобных антител должно настораживать практических врачей в отношении тимомогенного характера миастении.
Гистологические и гистохимические методы диагностики. Биопсия мышц показана при сомнении в диагнозе. Гистологическое исследование мышечного биоптата позволяет выявлять при миастении лимфоррагии в мышцах и формирование простой атрофии мышечных волокон [Генри, 1969; Гаусманова-Петрусевич И., 1971; Лобзин В.С., 1993]. Гистохимические исследования позволяют обнаружить признаки нарушения окислительно-восстановительных процессов и энергетического обмена в мышеч
589
МИАСТЕНИЯ И МИАСТЕНОПОДОБНЫЕ СИНДРОМЫ
ных волокнах. При полимиозите в отличие от миастении обнаруживают воспалительные изменения мышц, а при миопатиях — дегенеративные изменения [Копьева Т.И., 1967; Сайко-ваЛА., 1981, 1985].
Светооптические и электронномикроскопические исследования мышц больных миастенией, предпринятые в последние годы, расширили возможности дифференциальной диагностики с целым рядом других заболеваний нервно-мышечной системы. Применение прижизненного окрашивания тканей метиленовым синим позволило утверждать, что наиболее постоянными морфологическими признаками миастении являются удлинение концевых пластинок, врожденные диспластические изменения в них, значительное ветвление нервных волокон, сморщивание концевых пластинок и уменьшение площади нервного окончания. Путем электронномикроскопических исследований в двигательной концевой пластинке больных миастенией выявлены отложения иммуноглобулина и утолщения в терминальных элементах синапсов. Специфичность указанных изменений для миастении еще не доказана [Чернух А.М. и др., 1976; Гехт Б.М., Ильина ИА., 1982].
Рентгенологические и радионуклидный методы диагностики направлены на обнаружение изменений структуры и функции вилочковой железы. Обычная рентгенография переднего средостения в переднезадней проекции не позволяет судить о состоянии вилочковой железы из-за задержки рентгеновских лучей грудиной. Рентгенография в боковой или косой проекции позволяет выявлять лишь некоторые опухоли вилочковой железы. Введение воздуха или кислорода за грудину (передняя медиастинография с контрастированием), особенно в сочетании с томографией, часто помогает определить размеры и форму вилочковой железы. Высокоэффектив
ным методом диагностики изменений вилочковой железы является КТ. При опухолях вилочковой железы известную пользу дает сочетание медиасти-нографии с контрастированием и флебографии вилочковой железы [Васильев В.Н., 1985].
Наиболее убедительные результаты могут быть получены с помощью радионуклидного исследования вилочковой железы. После внутривенного введения 758е-метионина в индивидуальных дозах проводят сцинтиграфию, при которой обычно выявляют гиперфиксацию препарата вилочковой железой, что позволяет оценить ее функциональную активность или обнаружить аберрантные островки этой железы. Этот метод, впервые в нашей стране разработанный В.СЛобзиным и А.ИАртюшкиным, позволяет установить корреляцию активности вилочковой железы и тяжести заболевания, а также генерализацию миастенического процесса. В далеко зашедших стадиях заболевания у больных с генерализованной формой миастении наблюдается наибольшее накопление 758е-метионина, а при локальных формах болезни — значительно меньшее накопление радионуклида. В стадии полной ремиссии после лучевой терапии или тимэктомии радионуклидный препарат в вилочковой железе не обнаруживался. Если тимэктомия не дала хорошего терапевтического эффекта, а тем более если после нее продолжалось прогрессирование патологического процесса, на сцинтиграм-мах удавалось видеть не ликвидированные в результате лучевой терапии островки гормонально-активной железистой ткани. Это служило основанием для целенаправленного локального лучевого воздействия, обеспечивавшего хороший результат [Лобзин В.С. и др., 1981, 1983, 1987; Лобзин В.С., 1983].
КТ переднего средостения неполностью решает вопрос о состоянии вилочковой железы. Обнаружение при
590
МИАСТЕНИЯ
КТ переднего средостения зоны повышенной плотности еще не свидетельствует о тимоме или гиперплазии вилочковой железы. У здоровых людей, не страдающих Миастенией или не имеющих тимомы, при томографическом исследовании часто обнаруживается «жировая подушка», напоминающая тимому. Выявление в зоне повышенной плотности переднего средостения кальцификатов может указывать на тимому [Mink J. et. al., 1978; Keesey J. et al., 1980; Lisak R., Barchi R., 1982].
Импедансометрия акустического рефлекса используется в отиатрии для суждения о функциональном состоянии стременной мышцы (m. stapedius), обеспечивающей реализацию акустического рефлекса. Стременная мышца определяет устойчивость всей цепи слуховых косточек (молоточка, наковальни и стремени).
Проведенные В.С.Лобзиным совместно с А.С.Розенблюмом, А.В Лое-вым и Н.М.Жулевым исследования стапедиального рефлекса показали возможность применения данного метода для ранней диагностики миастении, а также ее дифференциации от других заболеваний.
Стременная мышца, наружные глазные мышцы, мышцы гортани и глотки гомологичны в эмбриологическом и функционально-морфологическом отношениях, а их иннервация отличается от иннервации длинных мышц конечностей, шеи и туловища. В результате эти крупные мышцы не резистентны к таким препаратам, как проЬерин, оксазил, нивалин, галантамин, а упомянутые выше небольшие по размерам мышцы у больных миастенией хорошо реагируют на введение местинона и калимина [Лоб-зин В.С., 1965,1983].
Эти мышцы страдают при миастении раньше всего — в начальной стадии болезни птоз, косоглазие, диплопия определяются у 90—95% больных миастенией. Концентрация ацетилхо-
линэстеразы в этих мышцах значительно более высока, чем в длинных мышцах конечностей.
Метод импедансометрии акустического стапедиального рефлекса наиболее информативен при локальных формах миастении — глазной и глоточно-лицевой, в том числе бульбарной.
Особенности распознавания миастении у детей. Опыт клиники нервных болезней Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования и специальные исследования, проведенные Л.Н.Садо-вой, показали, что ошибки первоначальной диагностики миастении у детей составляют 91%. Эти ошибки связаны с неверным представлением врачей о редкости миастении и ее необычной манифестацией у детей. Определенное значейШ имеет неумение маленьких детей охарактеризовать утомляемость, а родителей — расценить ее как проявление болезни.
В 75% случаев заболевание начинается моносимптомно, в 42% наблюдений первыми поражаются мышцы тазового пояса.
Заболевание быстро прогрессирует, протекает тяжело с поражением дыхательной мускулатуры (78% наблюдений) и миастеническими кризами (35%).
Реже, чем у взрослых, встречаются локальные формы: глоточно-лицевая (6%), скелетно-мышечная (4,7%), глазная (3,3%).
Классическая электродиагностика и ЭМГ с использованием игольчатых электродов не могут быть рекомендованы для диагностики миастении у детей из-за выраженных болевых реакций и искажения получаемых данных.
С учетом специфичности клинических проявлений миастении, результатов ЭМГ с накожными электродами и фармакологических проб правильный диагноз может быть установлен у 98,6% больных детей.
591
МИАСТЕНИЯ И МИАСТЕНОПОДОБНЫЕ СИНДРОМЫ
МИАСТЕНИЧЕСКИЕ И МИАСТЕНОПОДОБНЫЕ СИНДРОМЫ
Единства в понимании терминов «миастенический» и «миастеноподоб-ный» до настоящего времени не существует. Часто их применяют в качестве синонимов, хотя различие между ними кардинально. Ошибки в обозначении этих принципиально различных патологических процессов нередко обусловлены рутинным семантическим подходом к терминологии. «Миастения» дословно переводится как «мышечная слабость» и поэтому как будто бы оправданно расширительное толкование «миастенического синдрома» как только синдрома мышечной слабости любого генеза. Однако такой подход не отражает клинической и патофизиологической сущности миастении как болезни, главным признаком которой является патологическая утомляемость. Соответственно термин «миастенический синдром» означает наличие совершенно специфичного симптомокомплекса, характеризующегося патологической утомляемостью мышц, быстро приводящей к парезу или параличу, а также динамичностью и уменьшением выраженности симптомов под влиянием отдыха и особенно после введения антихо-линэстеразных препаратов. Вместе с тем для обозначения достаточно распространенных, но иных по патофизиологической и клинической сущности синдромов мышечной слабости и утомляемости, а также заболеваний, имеющих внешнее сходство с миастенией, следует пользоваться термином «миастеноподобный синдром».
Миастенический синдром Ламберта — Итона. Начальные проявления характеризуются жалобами на слабость и повышенную утомляемость мышц тазового пояса и ног. Сухожильные и периостальные рефлексы резко снижены или отсутствуют. Ти
пичные для миастении глазодвигательные нарушения выявляются редко и обычно только в поздней стадии болезни. Бульбарные симптомы наблюдаются чаще, особенно повышенная утомляемость при разговоре и еде. Наблюдаются сухость во рту, парестезии и онемение в дистальных отделах ног. В отличие от миастении, при которой симптомы мышечной слабости и повышенной утомляемости мышц формируются «сверху вниз» (вначале птоз верхних век, преимущественная выраженность бульбарных симптомов, слабости рук и т. д.), при синдроме Ламберта*— Итона они появляются в обратном порядке: «снизу вверх». Чаще заболевают мужчины, обычно взрослые, после 50 лет. Реакцию на антихолинэстеразные препараты обычно расценивают как сомнительную или слабоположительную. Типичен клинический феномен «врабатывания»: вслед за непродолжительным начальным периодом утомления после повторных движений сила мышц нарастает. При синдроме Ламберта — Итона часто обнаруживают мелкоклеточную бронхогенную карциному легких, что диктует необходимость проводить соответствующие дополнительные исследования для выявления злокачественной опухоли. Вместе с тем опубликованы отдельные наблюдения синдрома Ламберта —Итона, когда не удавалось обнаружить связи с карциномой. При этом синдроме находили признаки тиреотоксикоза, предполагали возможную роль гипокальциемии, блокирование иммуноглобулинами кальциевых каналов в пресинаптической мембране. Описывали также больных миастенией, у которых ЭМГ-изменения оказывались характерными для карциноматозных нейромиопатий Ламберта — Итона [Гехт Б.М., 1974; Lambert Е., Rooke Е., 1965]. Тем не менее тщательный анализ опубликованных данных позволяет утверждать весьма тесную связь синдрома Ламберта — Итона с мелко
592
СХОДНЫЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ
клеточной бронхогенной карциномой — как по частоте таких сочетаний, так и в связи со значительным регрессом синдрома после удаления опухоли у многих больных [Lambert Е., Rooke Е., 1965; Lisak R, Barchi R., 1982].
Миастеноподобный синдром при ботулизме. Начальные проявления интоксикации ботулиническим токсином сходны с проявлениями миастении: птоз век, диплопия, косоглазие, слабость мышц шеи, нарушения дыхания и др. Однако выраженность всех перечисленных симптомов не зависит от времени дня и интенсивности мышечных нагрузок. Мышечная слабость не усиливается под влиянием повторных активных движений и заметно не уменьшается под влиянием антихолинэстеразных препаратов, как это имеет место при миастении. Правильному распознаванию причины заболевания способствуют эпидемиологические сведения (нередко — групповое заболевание ботулизмом), острое начало ботулизма с признаками интоксикации, ухудшение зрения из-за слабости внутренних мышц глаз (расширение зрачков и нарушение аккомодации), сухость слизистых оболочек, скудное слюноотделение, нарушения функции кишечника. При ЭМГ, как и при синдроме Ламберта — Итона, после стимуляции мышц с частотой 50 Гц выявляется не миастеническое угасание амплитуды, а, наоборот, увеличение амплитуды М-ответа.
СХОДНЫЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ
Миастению, миастенические и ми-астеноподобные синдромы приходится дифференцировать от целого ряда заболеваний различной этиологии.
Полимиозит может иногда напоминать миастению. При полимиозите слабость обнаруживается преимущественно в мышцах конечностей; яв
ных признаков патологической утомляемости обычно не бывает. Характерны боли в мышцах, амиотрофии, своеобразная «тестоватость» мышц, обнаруживаемая при их пальпации, увеличение СОЭ, лейкоцитоз, наличие очаговой инфекции (хронический тонзиллит, периодонтит и др.). Имеются специфические ЭМГ-изменения и воспалительные признаки при гистологическом изучении биоптата мышц.
Прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия. Надъядерные поражения, приводящие к слабости наружных мышц глаза, включают синдром Стила — Ричардсона — Ольшевского [Steele J., Richardson J., Olszewski J., 1964], синдром «офтальмоплегии плюс» [Drachman DA., 1968] и некоторые другие формы дегенеративных поражений орального отдела ствола мозга. Синдром Стила — Ричардсона — Ольшевского отличается от миастении отсутствием птоза и стойким характером ограничения движений глазных яблок. Специфическим признаком является феномен «кукольных глаз».
Выявляются также признаки недостаточности функций экстрапирамидной системы — синдром паркинсонизма и др. При «офтальмоплегии плюс» сочетаются стабильно выраженный птоз, ретинопатия, различные очаговые неврологические симптомы и нередко обнаруживаемая на ЭКГ частичная или полная блокада ножек предсердно-желудочкового пучка.
Семейный прогрессирующий бульбарный паралич, или особая форма прогрессирующей спинальной амиотрофии (синдром Фацио — Лонде), требует дифференциации от миастении у детей. Заболевание характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования.
В раннем детстве появляются прогрессирующие дисфагия, дизартрия, сходящееся косоглазие, центральный парез мимической мускулатуры и двусторонние пирамидные симпто
593
МИАСТЕНИЯ И МИАСТЕНОПОДОБНЫЕ СИНДРОМЫ
мы. Несмотря на явное сходство с проявлениями миастении, отсутствует птоз век, не обнаруживается уменьшения выраженности симптомов после введения антихолинэстеразных препаратов.
Результат ЭМГ-исследования свидетельствует о поражении мотонейронов ствола головного мозга и спинного мозга.
Миопатии эндокринного и метаболического генеза. От заболеваний этой группы миастению приходится дифференцировать обычно в тех случаях, когда она преимущественно проявляется слабостью и повышенной утомляемостью мышц конечностей. При многих заболеваниях желез внутренней секреции и обмена веществ больные жалуются на слабость и повышенную утомляемость, однако наиболее выраженная, патологическая мышечная утомляемость обнаруживается при аддисонизме, нарушениях функции щитовидной железы и болезни Мак-Ардла.
Тиреотоксическая миопатия. При ней наблюдаются прогрессирующие слабость и утомляемость мышц ми-астеноподобного типа. Болезнь начинается преимущественно с периодически усиливающейся слабости в проксимальных отделах ног (пароксизмальная тиреотоксическая параплегия Мебиуса — Грефе).
Позже появляются прогрессирующие симметричные амиотрофии и слабость мышц плечевого пояса. У большинства больных выявляются типичные для тиреотоксикоза сердечно-сосудистые и вегетативные нарушения, а также экзофтальм и симптомы Мебиуса, Штельвага, Грефе и др. Результаты ЭМГ и пробы с введением прозерина исключают миастению. Следует, однако, отметить, что нередко — у 15% больных миастенией — имеет место тиреотоксикоз [Лобзин В.С., 1960].
Гипотиреоидная миопатия. При идиопатическом гипотиреозе вслед
ствие аутоиммунного тиреоидита, а также при ятрогенном гипотиреозе после тиреоидэктомии, лучевой терапии и других воздействий, тормозящих функцию щитовидной железы, могут возникать гипертрофии мышц с признаками миотонии и патологической утомляемостью (синдром Гоффманна).
Гипертрофию, увеличение объема мышц и мышечных волокон связывают с микседемой. При ЭМГ не выявляется типичных для миотонии феноменов; нарушены сократимость и растяжимость мышечного волокна. Патологическая утомляемость не носит миастенического характера. У детей аналогичный синдром гипотиреоза часто сочетается с кретинизмом; он именуется синдромом «ребенка-Геркулеса», или синдромом Кохера — Добре — Семелана.
Офтальмоплегические и офталь-мобульбарные формы миопатии нередко ошибочно принимают за миастению. При этих формах миопатии офтальмопарез, птоз, нарушения глотания и речи носят стабильный характер. Выраженность симптомов.не зависит от времени суток, утомления или отдыха, введения антихолинэстеразных препаратов. Существенную помощь в диагностике оказывают результаты ЭМГ и исследования биопта-тов мышц.
Болезнь и синдром Аддисона характеризуются меланодермией, артериальной гипотензией, мышечной слабостью и повышенной утомляемостью, анорексией, тошнотой, поносом, резким исхуданием. Название болезни «бронзовая кожа», предложенное ТАддисоном, основывается на одном из наиболее постоянных клинических признаков.
В отличие от миастении больные жалуются на повышенную утомляемость не только физическую, но и умственную (состояние прострации). Всегда отмечается исходная первичная неспособность развивать даже не
594
СХОДНЫЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ
большое физическое усилие. Повышенная утомляемость чрезвычайно стойка, не исчезает после отдыха и введения антихолинэстеразных препаратов.
На ЭМГ — снижение вольтажа, но без специфических для миастении изменений.
Суточное выделение 17-кетостеро-идов и 17-оксикортикостероидов значительно снижено. Диагноз может быть уточнен путем диагностических проб Робинзона — Поуэра — Кеплера, эозинофильной пробы Торна и других лабораторных тестов.
Гликогеноз (болезнь Мак-Ардла). Основными клиническими признаками являются патологическая утомляемость мышц, возникновение напряжения, уплотнения и увеличения объема интенсивно сокращающейся мышцы.
Работающая мышца в условиях ее ишемизации (наложение манжетки тонометра и повышение давления в ней) быстро устает, увеличивается в объеме и становится необычно плотной. Этот феномен патогномоничен для болезни Мак-Ардла. При ЭМГ обнаруживается патологическая мышечная утомляемость, но в отличие от миастении антихолинэстеразные препараты при болезни Мак-Ардла не купируют слабости и утомляемости мышц.
Окончательный диагноз может быть установлен по результатам исследования мышцы, удаленной для биопсии после максимальной мышечной нагрузки.
При световой и электронной микроскопии обнаруживается значительное скопление гликогена в виде глы-бок на периферии мышечного волокна
или между миофибриллами [Мелкие В., 1951, 1963; Гехт Б.М. и др., 1969; Лобзин В.С. и др., 1973; Гехт Б.М., 1974; Лобзин В.С., Сайкова ЛА, 1984].
Боковой амиотрофический склероз трудноотличим от миастении, если при выраженных бульбарных симптомах отсутствует птоз и доминируют жалобы на слабость и повышенную утомляемость мышц рук, а особенно при локальной бульбарной форме миастении.
Миастения исключается, если слабость мышц носит постоянный характер, имеются выраженные атрофии, фасцикуляции и патологические пирамидные знаки. Введение прозерина нередко несколько улучшает функцию глотания у больных с БАС, однако лишь за счет появления гиперсаливации. При БАС никогда не поражаются наружные глазные мышцы, надолго сохраняются поверхностные брюшные рефлексы и всегда имеет место своеобразный гипергидроз, отмечаемый врачом не только визуально, но и по специфическому запаху пота.
Поражения ствола головного мозга. В 35—40% наших наблюдений миастения ошибочно распознавалась как «стволовой энцефалит», «опухоль мозгового ствола», «острое НМК в вертебрально-базилярном бассейне» и др. У всех больных с очаговыми поражениями ствола головного мозга в патологический процесс вовлекаются несколько черепных нервов, проводящие пути (пирамидные и чувствительности), мозжечково-стволовые связи. Выраженность парезов и параличей не зависит от времени суток; они не изменяются и под влиянием антихолинэстеразных препаратов.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ ПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ
Г лава 35
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ ПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ
К данной группе заболеваний относятся спастическая параплегия Штрюмпелля; семейный спастический паралич с амиотрофией, олигофренией и дегенерацией сетчатки (описан Кэл-лином); семейный спастический паралич с ихтиозом и олигофренией (описан Сьёгреном и Ларссоном).
Спастическая параплегия Штрюмпелля обусловлена дегенерацией главным образом пирамидных путей, а также, в известной мере, тонких пучков и мозжечковых связей. Начальные признаки болезни выявляются в возрасте 10—15 лет. Заболевание характеризуется развитием нижней спастической параплегии с резким повышением мышечного тонуса, повышением сухожильных рефлексов, патологическими рефлексами, клонусом стоп и надколенников. Из-за возникновения патологической синергии мышц при ходьбе стопы приобретают варусную или эквиноварусную установку. Поражение ног обычно симметрично. Иногда двигательные нарушения возникают на верхних конечностях, могут появляться псевдобульбарные симптомы. Характерными признаками заболевания являются преобладание спастичности над парезом, сохранность кожных рефлексов, отсутствие нарушений функций тазовых органов. К типичной картине спастической параплегии иногда присоединяются мозжечковые и заднеканатиковые симптомы. Интеллект не страдает. Заболевание медленно прогрессирует.
Можно выделить две неоднородные формы параплегии Штрюмпелля — редкую с доминантным типом наследования и более частую — с рецессивным типом наследования, ранним началом и более тяжелым течением. Доминантный
тип наследования носит почти правильный характер с очень редкими пропусками поколений. В некоторых семьях определяется доминантное наследование, частично ограниченное мужским полом.
Диагностические затруднения возникают при спастической параплегии, начинающейся в юношеском возрасте, когда к пирамидной симптоматике присоединяются дистальные амиотрофии и заболевание медленно прогрессирует, имитируя картину БАС. При разграничении этих заболеваний следует иметь в виду более медленное прогрессирование процесса при спастической параплегии Штрюмпелля, а при БАС — быстрое и неуклонное прогрес-сироование и быстрый летальный исход. Кроме того, важнейшее дифференциально-диагностическое значение имеет семейный анамнез.
Проявления рецессивных форм заболевания весьма вариабельны. Наряду со спастическими симптомами, выявляются расстройства чувствительности (глубокой и поверхностной), поражения глазодвигательных мышц и амиотрофии. Известны также формы врожденной спастической параплегии с рецессивным типом наследования, сцепленным с Х-хромосомой. Наследственные формы непрогрессирующей спастической параплегии обычно сопровождаются умственной отсталостью, атрофией зрительных нервов, заднека-натиковыми, а иногда и мозжечковыми нарушениями.
Дифференциальная диагностика при типичном течении параплегии Штрюмпелля и четкой информации относительно семейного анамнеза нетрудна. Значительные диагностические трудности возникают, когда к
596
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ
симптомам спастической параплегии присоединяются заднеканатиковые расстройства или нарушения координации движений. В подобных случаях заболевание необходимо дифференцировать от фуникулярного миелоза, при котором синдром поражения задних и боковых канатиков спинного мозга развивается в отличие от спастической параплегии Штрюмпелля при явлениях бирмеровской анемии. Сочетание спастического парапареза (или параплегии) с мозжечковыми симптомами иногда способствует ошибочной диагностике рассеянного склероза. Необходимая ясность может быть внесена с учетом динамики патологического процесса и данных генеалогического анамнеза. В некоторых случаях параплегию Штрюмпелля следует дифференцировать от врожденной аномалии или опухоли области атлантозатылочного сустава, сосудистой миелопатии. При раннем начале заболевания дифференциальную диагностику проводят с детским церебральным параличом.
Семейный спастический паралич с амиотрофией, олигофренией и дегенерацией сетчатки — редкая нозологическая форма, характеризующаяся
врожденным слабоумием, к которому обычно на 3-м десятилетии жизни присоединяется нижняя спастическая параплегия с дистальными амиотрофия-ми и дегенерацией сетчатки глаза. Заболевание неуклонно прогрессирует. Тип наследования — аутосомно-рецессивн ый, имеются указания на инбридинг. Врожденное слабоумие, на фоне которого постепенно развиваются нижняя спастическая параплегия, а также дегенерация сетчатки глаза, позволяет исключить предположение о параплегии Штрюмпелля и поставить правильный диагноз.
Семейный спастический паралич с ихтиозом и олигофренией встречается в нашей стране в виде спорадических случаев. Характеризуется нерезкой задержкой умственного развития и врожденным нижним спастическим параличом, ихтиозом и пигментной дегенерацией сетчатки. Тип наследования-аутосомно-рецессивный; часто проявляется в семьях со значительным инбридингом.
Диагноз основывается на характере клинической симптоматики и информации о родословной. Наличие ихтиоза и врожденного нижнего спастического паралича исключает предположение о параплегии Штрюмпелля.
Глава 36
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ
К этой группе болезней относятся ГЦЦ (болезнь Вестфаля — Вильсона-Коновалова); торсионная дистония; двойной атетоз; хорея Гентингтона; дрожательный паралич (болезнь Паркинсона); болезнь Галлервордена — Шпатца; миоклонус-эпилепсия (описана Унферрихтом и Лундборгом); генерализованный тик Туретта; наследственное дрожание; судорога Рюльфа;
пальпебрально-мандибулярная син-кинезия, описанная Гунном.
Гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вестфаля — Вильсона — Коновалова) — одна из наиболее хорошо изученных наследственных форм экс-трапирамидных заболеваний. Заболевание связано с нарушением обмена церулоплазмина — медьсодержащего белка плазмы крови, синтезируемого
597
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ
в печени. При морфологическом исследовании обнаруживается отложение меди в подкорковых ганглиях (прежде всего в области nucl. lenticularis), коре больших полушарий мозга, мозжечке, а также в печени, селезенке, радужке и хрусталике. В пораженных органах выявляются очаги размягчения и склерозирования.
Первые признаки болезни обнаруживаются в детском или юношеском возрасте. Клиническая картина характеризуется постепенно нарастающей ригидностью мышц, разнообразными по формуле гиперкинезами (хореи-формные, торсионно-дистонические, атетоидные) и изменением психики. Могут наблюдаться эпилептические припадки. Наряду с неврологическими симптомами, обнаруживается увеличение печени. Весьма специфическим симптомом является кольцо Кайзера — Флейшера (золотисто-зеленой или зеленовато-коричневой окраски) на радужке. В крови определяется пониженное содержание церулоплазмина, в моче — повышенное содержание меди. По классификации Н.В.Коновалова, выделяют четыре основные неврологические формы заболевания: ригидно-аритмогиперкине-тическую, дрожательно-ригидную, дрожательную и экстрапирамидно-корковую. Иногда заболевание долго проявляется только симптомами печеночной недостаточности, а неврологические симптомы развиваются значительно позднее.
Заболевание имеет аутосомно-рецессивный тип наследования; встречается одинаково часто у мужчин и у женщин. Ген ГЦД картирован на длинном плече хромосомы 13. Возможно выявление гетерозиготного носительства ГЦД у родственников больного путем определения содержания церулоплазмина в крови; гетерозиготное носительство связано с низким содержанием этого фермента.
Необходимо учитывать значительную внутрисемейную вариабель
ность, которая выражена значительно резче межсемейной. Внутрисемейная изменчивость клинических проявлений болезни может зависеть как от генов-модификаторов, так и от влияния факторов среды [Давиденков С.Н., 1961].
ГЦД следует дифференцировать от торсионной дистонии, хореи Гентингтона, рассеянного склероза, последствий эпидемического (летаргического) энцефалита. Опорными пунктами для уточнения диагноза являются результаты тщательного анализа родословной больного и наличие симптомов, патогномоничных для ГЦД (кольцо Кайзера — Флейшера, поражение печени, снижение содержания церулоплазмина в крови, гиперкупру-рия). Особенно трудна диагностика торсионно-дистонической формы ГЦД, выделенной С.НДавиденковым в 1956 г., при которой заболевание начинается с локальных спазмов типа профессиональной дискинезии, писчего спазма или локальной торсионной дистонии, а генерализация процесса наступает довольно поздно. Значительные дифференциально-Диагностические затруднения возникают также при диагностике формы, характеризующейся только или преимущественно поражением печени, и ригид-но-аритмогиперкинетической формы, встречающейся у детей и отличающейся резко прогредиентным течением с высокой летальностью.
Торсионная дистония (деформирующая мышечная дистония) — заболевание, долго считавшееся неврозом. Патоморфологической основой торсионной дистонии являются дегенеративные изменения в подкорковых ганглиях, субталамических ядрах и зубчатом ядре мозжечка. В основе патогенеза лежит нарушение синтеза и обмена медиаторов в базальных ганглиях.
Заболевание начинается в молодом возрасте и неуклонно прогрессирует. Характерными симптомами являются гиперкинезы, возникающие
598
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ
при любой попытке к передвижению или изменению положения туловища. Гиперкинезы могут носить характер тонического напряжения мышц туловища (при этом возникает выраженный лордоз или кифоз), а также мускулатуры конечностей, в результате чего больные принимают различные вычурные позы. Гиперкинез мышц шеи проявляется синдромом спастической кривошеи, который нередко является первым симптомом болезни и предшествует последующей генерализации тонического гиперкинеза на мышцы туловища и конечности. Даже при резких нарушениях с патологическими позами интеллект обычно не страдает. Наряду с генерализованными формами заболевания, могут наблюдаться локальные гиперкинезы — чаще в виде спастической кривошеи или писчего спазма.
Различают гиперкинетическую форму торсионной дистонии с аутосомно-доминантным типом наследования (ген локализован на хромосоме 9) и ригидную форму с аутосомно-рецессивным наследованием (ген локализован на хромосоме 14).
Дифференциальная диагностика затруднительна не только при спорадических заболеваниях, но и при локальных формах торсионной дистонии. Спастическая кривошея может наблюдаться при ряде заболеваний нервной системы, в частности при атипичном варианте энцефалита Экономо и торсионно-дистонической форме ГЦД. При этих же заболеваниях в качестве изолированного симптома может обнаруживаться и писчий спазм. Диагностике помогают анализ родословной больного и оценка динамики патологического процесса. Эпидемический энцефалит с синдромом спастической кривошеи можно исключить на основе отсутствия инфекционных заболеваний в анамнезе, а также обездвиженности и тремора, которые могут присоединяться вначале к изолированному синдрому спасти
ческой кривошеи. Диагноз ГЦД, в том числе и ее редких клинических форм, может быть исключен на основании отсутствия самого патогномоничного для нее симптома — снижения содержания церулоплазмина в крови.
Двойной атетоз характеризуется насильственными движениями (медленными, напряженными) в мускулатуре лица, туловища и конечностей. Наиболее характерным признаком заболевания являются медленные, червеобразные, вычурные движения в кистях и стопах. Обычно атетоз бывает двусторонним, однако заболевание иногда развивается по типу гемиатетоза. Характерно образование преходящих контрактур (spasmus mobilis), вследствие чего кисти и пальцы принимают своеобразное положение. Признаки заболевания появляются вскоре после рождения и сохраняются на протяжении всей жизни. Морфологической основой двойного атетоза является дегенерация преимущественно крупных клеток в области полосатого тела. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу наследования с низкой пенетрантностью; почти одинаково часто болеют мужчины и женщины.
Диагноз основывается на особенностях клинической картины и семейном анамнезе. Ошибки диагностики и трудности дифференциальной диагностики могут быть связаны с тем, что атетоидный гиперкинез нередко развивается при ряде других наследственных заболеваний нервной системы, обусловленных поражением стриарной системы, в частности при ГЦД. Однако наличие при ГЦД таких специфических симптомов, как кольцо Кайзера — Флейшера и снижение содержания церулоплазмина в плазме крови, при отсутствии их при двойном атетозе способствует правильной диагностике. При атипично протекающих формах хореи Гентингтона также могут наблюдаться гиперкинезы, напоминающие атетоидные насильст
599
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ
венные движения. В подобных случаях важен прежде всего возраст, в котором развивается заболевание: торсионная дистония выявляется с детства, а хорея Гентингтона — значительно позже.
Хорея Гентингтона — одно из самых тяжелых и неуклонно прогрессирующих наследственных заболеваний нервной системы, обусловлено системной дегенерацией экстрапирамид-ных двигательных структур и коры головного мозга. Заболевание, как правило, начинается в зрелом возрасте и лишь очень редко у детей. Одинаково часто болеют мужчины и женщины.
Ведущими клиническими симптомами являются гиперкинезы хореи-формного типа, экстрапирамидная ригидность и постепенно нарастающая деменция. Наряду с классическими формами заболевания, наблюдаются и редкие варианты, характеризующиеся развитием акинетико-ригид-ного синдрома. У детей заболевание протекает атипично с явлениями экстрапирамидной обездвиженности, иногда припадками эпилептиформного типа и миоклониями. Хореический гиперкинез может отсутствовать.
Тип наследования — аутосомнодоминантный с высокой пенетрантностью мутантного гена. Ген хореи Гентингтона был картирован в 1983 г. на коротком плече хромосомы 4 [Gusel-la J. et al., 1984]. Это позволило разработать косвенную ДНК-диагностику заболевания в «отягощенных» семьях.
В диагностике этого заболевания, помимо тщательного клинико-генеалогического анализа, важное значение придается КТ и МРТ головного мозга (выявление атрофических изменений больших полушарий), а также ЭЭГ (депрессия а-ритма).
При дифференциации от малой хореи следует иметь в виду, что хорея Гентингтона развивается вне связи с ревматической инфекцией и в более позднем возрасте. Кроме того, в отличие от малой хореи хорея Гентингтона
характеризуется неуклонным прогрессированием заболевания, и в частности нарастающей деменцией. Наибольшие диагностические трудности возникают при дифференциации аки-нетико-ригидного варианта хореи Гентингтона от ГЦД. Отличием является отсутствие симптомов, патогномоничных только для последней (кольцо Кайзера — Флейшера, снижение содержания церулоплазмина в плазме крови и повышенное содержание меди в моче). Важнейшее дифференциально-диагностическое значение имеют также генеалогические характеристики — хорея Гентингтона является заболеванием с аутосомнодоминантным типом наследования, а ГЦД — с аутосомно-рецессивным типом. Очень ценен и новый тест для диагностики хореи Гентингтона — результаты ДНК-анализа, позволяющие выявлять заболевание в доклинической стадии.
Дрожательный паралич (болезнь Паркинсона) проявляется, как правило, в возрасте после 50—60 лет и редко в более молодом возрасте. Мужчины болеют несколько чаще женщин. Болезнь Паркинсона — одна из наиболее часто встречающихся форм наследственных заболеваний экстрапирамидной двигательной системы и является наиболее частой причиной развития паркинсонизма (80% наблюдений). Характеризуется акинезией, повышением мышечного тонуса по типу экстрапирамидной ригидности и мелким ритмичным тремором. Заболевание начинается исподволь и медленно, неуклонно прогрессирует. Первыми симптомами чаще являются замедленность движений, общая скованность, гипомимия; нарушаются нормальные физиологические синкинезии; больные часто застывают в неудобных позах («восковая кукла»). Тремор пальцев рук мелкий, ритмичный, напоминает по формуле движений «счет монет» или «катание пилюль»; часто наблюдается тремор
600
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ
нижней челюсти и языка в покое, уменьшающийся при активных движениях. Речь монотонна, тиха. Интеллект постепенно снижается. Выявляется акайрия (прилипчивость), вязкость в общении.
По мнению большинства авторов, дрожательный паралич передается доминантно с неполной проявляемо-стью. В последнее время получены данные о том, что ген наследственного паркинсонизма локализован на хромосоме 4.
Болезнь Паркинсона дифференцируют от сосудистого и постэнцефа-литического паркинсонизма. Для сосудистого паркинсонизма характерны острое или подострое начало, флюктуация симптомов, дополнительные признаки диффузного поражения ЦНС, выявление очагового поражения головного мозга при КТ или МРТ.
Более сложна дифференциальная диагностика болезни Паркинсона от постэнцефалитического паркинсонизма, так как далеко не всегда в анамнезе больных имеются указания на острую стадию заболевания с расстройством сна, глазодвигательными и вегетативными нарушениями. Наряду с наиболее часто встречающейся окуло-летаргической формой энцефалита Экономо, могут встречаться психосенсорная и вестибулярная формы, нередко ошибочно расцениваемые как острые респираторные инфекции.
Следует иметь в виду, что симптомы паркинсонизма могут встречаться и при множественных (системных) дегенерациях - синдроме Шая — Дрейджера, оливопонтоцеребелляр-ной дегенерации, при болезни Альцгеймера, хорее Гентингтона, болезни Фара.
Болезнь Галлервордена — Шпат-ца относится к группе лейкодистрофий. Основными симптомами этого редкого заболевания являются нарастающая экстрапирамидная ригидность, обычно начинающаяся с нижних конечностей, и деменция. Нередко
к этим симптомам присоединяются гиперкинезы хореического или торсионно-дистонического типа. Заболевание развивается в возрасте около 10 лет, быстро и неуклонно прогрессирует; больные обычно умирают через 10—15 лет после появления первых симптомов болезни. Большинство исследователей высказываются в пользу аутосомно-рецессивного типа наследования. Болеют сибсы. Имеются указания на кровное родство родителей больных. Наряду с семейными, наблюдаются и спорадические случаи заболевания.
Трудности и ошибки диагностики связаны с тем, что экстрапирамидная ригидность может являться одним из ведущих симптомов при ряде других заболеваний нервной системы, в частности при ГЦД и некоторых формах хореи Гентингтона. Диагноз ГЦД исключается на основании отсутствия патогномоничных для этого заболевания симптомов (кольцо Кайзера — Флейшера, снижение содержания церулоплазмина в крови, гиперкупру-рия). При дифференциации болезни Галлервордена — Шпатца от хореи Гентингтона необходимо иметь в виду различный возраст, в котором проявляются эти заболевания, а также результаты КТ. В связи с тем, что при болезни Галлервордена — Шпатца клетки базальных ганглиев усиленно накапливают и поглощают радиоактивное железо, данный метод используется в диагностике.
Миоклонус-эпилепсия — редкое наследственное заболевание, характеризуется четырьмя основными симптомами — генерализованные эпилептические припадки, миоклонический гиперкинез, экстрапирамидная ригидность, психическая деградация. Заболевание начинается в детском, иногда в юношеском возрасте, неуклонно прогрессирует, и больные обычно погибают от интеркуррентных инфекций или нарастающей дистрофии.
При морфологическом исследовании в клетках головного мозга и пече
601
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ
ни обнаруживают специфические включения в виде амилоидных глыбок (тельца Лафора). В сыворотке крови снижено содержание мукополисахаридов: повышена концентрация арги-нин-сукциновой кислоты. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. В одних семьях заболевание протекает тяжело и быстро прогрессирует (классический тип Унферрихта), а в других — медленно и не носит столь тяжелого характера (тип Лундборга).
Имеется определенная геногеогра-фия заболевания. По данным С.НДа-виденкова, заболевание встречается преимущественно в Северо-Западных регионах нашей страны главным образом в Карелии, в Архангельской и Вологодской областях. Х.Г.Ходос описал случаи этого заболевания в Забайкалье.
Диагностические трудности при разграничении миоклонус-эпилепсии и ГЦД могут быть преодолены с учетом того, что в отличие от последней при миоклонус-эпилепсии гиперкинез носит характер миоклонии, а при ГЦД наблюдаются атетоз, хореифор-мные или торсионно-дистонические гиперкинезы. Кроме того, при миоклонус-эпилепсии отсутствуют симптомы печеночной недостаточности и кольцо Кайзера — Флейшера. Генерализованные эпилептические припадки при ГЦД редки, а при миоклонус-эпилепсии они являются одним из самых характерных и постоянных симптомов.
Известные сложности возможны при дифференциации миоклонус-эпилепсии от развивающегося в хроническом периоде клещевого энцефалита (кожевниковская эпилепсия). При последней гиперкинезы носят более распространенный характер и обычно отмечаются на мышцах лица, шеи и плечевого пояса. Дифференциальной диагностике способствуют различающиеся результаты серологических и вирусологических исследований.
Генерализованный тик Туретта характеризуется локальными тиками мышц лица, гортани, дыхательной мускулатуры, а также мышц туловища и конечностей и вызывает резкие нарушения походки и сложных движений. Отмечаются некоторое снижение интеллекта и психопатоподобные изменения личности.
Заболевание развивается в детском и подростковом возрасте, неуклонно прогрессирует. Генетическая сущность заболевания в течение длительного времени оставалась неуточ-ненной, так как большинство описанных случаев заболевания носили спорадический характер. В настоящее время установлено, что в основе заболевания лежит редкий полудоминант-ный ген с неполной проявляемостью [Comings D., 1990].
Заболевание следует дифференцировать от торсионной дистонии, хореи Гентингтона и ГЦД. Своеобразные быстрые тикообразные гиперкинезы, возникающие и стереотипно повторяющиеся в различных группах мышц туловища и конечностей, отличают генерализованный тик Туретта от торсионной дистонии, для которой характерны вращательные тонические гиперкинезы, и от хореи Гентингтона, характеризующейся беспорядочным, неритмичным хореическим гиперкинезом.
Диагноз ГЦД может быть отвергнут на основании клинических особенностей генерализованного тика Туретта и отсутствия симптомов, патогномоничных для болезни Вильсона — Коновалова (недостаточность функции печени, кольца Кайзера — Флейшера, низкий уровень церулоплазмина в крови, гиперкупрурия). Трудности дифференциальной диагностики особенно значительны в начальной стадии заболевания, когда тик носит изолированный характер, обычно в мимической мускулатуре. Эти трудности связаны с возможным развитием изолированного тика мышц лица при
602
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ
невралгии тройничного нерва, а у детей может носить невротический характер. Правильному диагнозу способствуют результаты комплексного обследования, оценка эмоционального фона и динамики клинических проявлений.
Наследственное дрожание (эссенциальный тремор Минора). Наиболее ранним и характерным симптомом является мелкий тремор кистей (с частотой примерно 4 колебания в секунду), не всегда симметричный, сохраняющийся в покое и усиливающийся при эмоциональном напряжении; иногда присоединяется тремор головы. Других неврологических нарушений при наследственном дрожании не выявляется, хотя в редких случаях, наряду с дрожанием, имеют место другие экстрапирамидные симптомы — скованность при ходьбе, нерезко выраженная ригидность в мышцах конечностей.
Средний возраст начала болезни — 50 лет с колебаниями от 10 до 70 лет. Заболевание передается по аутосомнодоминантному типу с большими вариациями в экспрессивности. Наряду с типичными формами заболевания, встречаются стертые и рудиментарные. Мужчины болеют несколько чаще женщин.
Заболевание следует дифференцировать от паркинсонизма, в отличие от которого тремор при наследственном дрожании более быстрый и меньшей амплитуды; кроме того, никогда не на-блюдается снижения интеллекта. Предположение о ГЦД отвергается ввиду отсутствия при эссенциальном треморе кольца Кайзера — Флейшера, деменции и признаков печеночной недостаточности.
Диагностические трудности при дифференциации наследственного дрожания от начальных проявлений хореи Гентингтона, особенно при ее атипичных вариантах, могут быть преодолены с помощью КТ и анализа ДНК. Тиреотоксический тремор раз
вивается одновременно с поражением щитовидной железы и нарушениями обменных процессов.
Судорога Рюльфа характеризуется кратковременным, обычно тоническим спазмом, возникающим в любой мышечной группе при быстром, внезапном (неподготовленном) активном движении. Вслед за локальным тоническим напряжением мышц наступает его генерализация — спазм охватывает всю мускулатуру половины тела, а иногда может распространиться и на другую половину. Сознание всегда сохранено. Симптомов очагового поражения нервной системы не выявляется. Судорога Рюльфа — редкое заболевание, проявляющееся в молодом возрасте, передается по аутосомно-доминантному типу.
Иногда возникает необходимость дифференцировать судорогу Рюльфа от миотонии. У больных с судорогой Рюльфа в отличие от миотонии при перкуссии мышц молоточком не остается миотонического «ровика», а при исследовании электровозбудимости не выявляется миотонической реакции. Дифференциальную диагностику также следует проводить с парциальными соматомоторными припадками при органических поражениях головного мозга (опухоль, киста, артериовенозная мальформация).
Пальпебрально-мавдибулярная синкинезия (синдром Гунна) — непроизвольное поднимание верхнего века (одно- или двустороннее), возникающее одновременно с открыванием рта, перемещением нижней челюсти в сторону или вперед, а также при сжатии челюстей.
Синдром нередко выявляется в сочетании с птозом, парезом наружных мышц глаза, эпикантом, колобомой радужки. Патогенез заболевания неясен. Ряд авторов высказывают мнение о том, что этот своеобразный синдром воспроизводит филогенетически древнюю жаберно-ротовую синкине-зию. С.НДавиденков считал, что при
603
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ МОЗЖЕЧКОВОЙ СИСТЕМЫ
синдроме Гунна, возможно, имеет место гетеротопия в области VII и V пар черепных нервов и их связей.
Синдром Гунна обычно обнаруживается у сибсов, значительно реже наблюдается передача заболевания от родителей к детям.
При дифференциальной диагностике учитывают, что эпикант, параличи отдельных наружных мышц глаз могут обнаруживаться и при болезни
Фридрейха. Однако при ней одновременно выявляются патогномоничные симптомы в форме церебеллярной недостаточности и сенситивной атаксии, совершенно не характерные для синдрома Гунна.
Дифференциальную диагностику проводят также с постневритической контрактурой мимических мышц, сопровождающейся патологическими синкинезиями.
Г лава 37
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПРЕИМУЩЕСТВЕННЫМ ПОРАЖЕНИЕМ МОЗЖЕЧКОВОЙ СИСТЕМЫ (НАСЛЕДСТВЕННЫЕ АТАКСИИ)
К заболеваниям данной категории относятся спинальная атаксия Фридрейха, наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари, различные формы оливопонтоцеребеллярной дегенерации, болезни Рефсума, Русси — Леви, Маринеску — Шегрена, Лихтен-стейна — Кнорра. При этих заболеваниях на первый план выступают нарушения координации движений — мозжечковая атаксия. К этим основным симптомам могут присоединяться пирамидная недостаточность, экс-трапирамидные нарушения, сенситивные расстройства, снижение интеллекта. Заболевания характеризуются прогрессирующим течением без ремиссий. Вопросы нозологической принадлежности и классификации этих заболеваний могут быть окончательно решены только при использовании разрабатываемых в последние годы молекулярно-генетических методов исследования.
Спинальная атаксия Фридрейха — одна из наиболее изученных форм наследственных атаксий. Заболевание рассматривают как дегенерацию
спинного мозга, так как основным патологоанатомическим субстратом являются дегенеративно-дистрофические изменения его задних и боковых канатиков. Ведущие клинические симптомы — атаксия сенситивно-мозжечкового характера, нистагм, гипотония мышц и арефлексия. Походка носит характер табетически-мозжеч-ковой. С самого начала заболевания расстраивается вибрационная и мышечно-суставная чувствительность на нижних конечностях по проводниковому типу. Постепенно, по мере прогрессирования заболевания нарушение координации движений генерализуется. Появляются скандированная речь, атаксия туловища и верхних конечностей. Заболевание сопровождается рядом аномалий костей — кифосколиозом, «полой» (фридрейховской) стопой. Выявляются признаки кардиомиопатии. Характерно снижение интеллекта. Иногда на поздних стадиях развития заболевания имеются признаки поражения пирамидных трактов.
Заболевание начинается в возрасте 10—12 лет и медленно прогрессирует.
604
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ МОЗЖЕЧКОВОЙ СИСТЕМЫ
Чаще всего оно передается по аутосомно-рецессивному типу. Патологический ген находится в области короткого плеча хромосомы 9. В патогенезе заболевания существенную роль играют нарушение оксигенации лактатдегидрогеназы, снижение синтеза ацетилхолина в спинном мозге, стволе и мозжечке, уменьшение содержания глутамина в некоторых участках головного мозга.
Возникают трудности при дифференциации болезни Фридрейха от фуникулярного миелоза (нейроанемиче-ский синдром), при котором, как и при атаксии Фридрейха, ведущими клиническими симптомами являются заднеканатиковая атаксия, гипотония мышц, а нередко также арефлексия и пирамидная недостаточность. Правильной диагностике способствуют различные генеалогические характеристики обоих заболеваний, обнаружение при фуникулярном миелозе бирмеровской анемии и отсутствие при нем аномалий костей, характерных для болезни Фридрейха.
Атаксия, пирамидная недостаточность, нистагм и интенционный тремор могут обнаруживаться и при рассеянном склерозе. Последнее заболевание отличается от атаксии Фридрейха более поздним началом, ремитти-рующим течением, изменениями на глазном дне, многоочаговостью процесса. МРТ головного мозга позволяет утвердиться в диагнозе демиелинизирующего процесса.
При невральной амиотрофии Шарко — Мари — Тута в отличие от атаксии Фридрейха мышечно-суставное чувство обычно нарушено незначительно, а пирамидные и мозжечковые нарушения отсутствуют. Кроме того, болезнь Фридрейха начинается с расстройства координации движений типа сенситивной атаксии, а амио-трофия Шарко — Мари — Тута — с мышечной слабости, дистальных амиотрофий и нарушений поверхностных видов чувствительности. При
дифференциации атаксии Фридрейха от синдрома Маринеску — Шагрена необходимо учитывать, что для последнего характерны выраженная олигофрения и наличие катаракты, не встречающиеся при болезни Фридрейха.
Диагностические различия болезни Фридрейха и атаксии-телеангиэктазии (синдром Луи-Бар) базируются на типичном для этого синдрома сочетании мозжечковой атаксии с телеан-гиактазиями конъюнктивы глаз и кожи, рецидивами респираторной инфекции, гипоплазией вилочковой железы и иммунодефицитными нарушениями.
Может возникнуть необходимость дифференцировать атаксию Фридрейха от сифилиса ЦНС, который характеризуется острым началом, многоочаговостью поражения, ремиттирующим течением, изменениями СМЖ.
Наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари долго считалась единой нозологической единицей, но постепенно из нее стали выделяться отдельные варианты, различающиеся особенностями клинического течения. В настоящее время многие из этих вариантов включены в группу наследственных оливопонтоцеребеллярных атаксий.
Основными диагностическими критериями мозжечковой атаксии Пьера Мари являются аутосомно-доминантный тип наследования, начало болезни на 3—4-м десятилетии жизни, мозжечковая атаксия и дизартрия в сочетании с сухожильной гиперрефлексией и повышением тонуса мышц по спастическому типу [Eadli М., 1975].
Болезнь начинается постепенно с нарушения походки, в дальнейшем присоединяются нарушения координации в руках, нистагм, дизартрия. Пирамидная симптоматика проявляется оживлением глубоких рефлексов, повышением тонуса мышц по пирамидному типу, преимущественно в
605
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ МОЗЖЕЧКОВОЙ СИСТЕМЫ
ногах, наличием патологических рефлексов. Довольно часто встречаются атрофия зрительных нервов, дегенерация сетчатки и глазодвигательные расстройства, однако эти признаки не являются обязательными. Характерны изменения психики, проявляющиеся снижением памяти, интеллекта и нарушениями в эмоционально-волевой сфере. Течение болезни — неуклонно прогрессирующее.
В отличие от атаксии Фридрейха болезнь Пьера Мари выявляется в более позднем возрасте и характеризуется отсутствием симптомов сенситивной атаксии и костных аномалий. Имеется ряд симптомов и клинических особенностей, позволяющих разграничить атаксию Пьера Мари и оли-вопонтоцеребеллярные дегенерации. К числу этих особенностей относят поражение черепных нервов при атаксии Пьера Мари и наличие выраженных двигательных нарушений (парезы конечностей, особенно нижних), гиперкинетического синдрома подкоркового генеза или амиостатиче-ской обездвиженности при некоторых формах оливопонтоцеребеллярных дегенераций.
Трудности могут возникнуть при дифференциальной диагностике мозжечковой атаксии и рассеянного склероза. Основными критериями служат начало болезни в более молодом возрасте при рассеянном склерозе, его ремиттирующее течение, наличие симптомов «клинических диссоциаций» и расстройства функций тазовых органов, свойственных этому заболеванию. Подтвердить демиелинизирующий характер заболевания помогает МРТ головного мозга.
Мозжечковые нарушения, являющиеся нередко длительно единственным симптомом атаксии Пьера Мари, имитируют картину опухоли задней черепной ямки. Отсутствие гипертензионного синдрома и застойных изменений на глазном дне при болезни Пьера Мари позволяет
отвергнуть предположение об опухолевом процессе.
Оливопонтоцеребеллярные дегенерации — группа заболеваний, характеризующихся большой клинической и генетической гетерогенностью. Они связаны с системным поражением нейронов коры мозжечка, ядер моста мозга и нижних олив. Нередко в патологический процесс вовлекаются клетки передних рогов спинного мозга и базальные ганглии. В клинической картине доминируют мозжечковые нарушения, к которым могут присоединяться экстрапирамидные и пирамидные симптомы, явления периферической нейропатии, а в ряде случаев выраженные амиотрофии. Возможно сочетание мозжечковой атаксии с поражением сетчатки. Часты психические нарушения.
Заболевание начинается в возрасте 15—20 и даже 30 лет. Основной тип наследования — аутосомно-доминантный, с неполной проявляемо-стью, хотя имеются указания и на рецессивный тип наследования [Sorbi М. et al., 1984].
В зависимости от характера и степени выраженности мозжечковых нарушений и их сочетания с другими симптомами различают несколько типов оливопонтоцеребеллярных атаксий.
Оливопонтоцеребеллярная дегенерация Менцеля начинается в возрасте 20—25 лет и характеризуется сочетанием мозжечковой атаксии со спастическими парезами и параличами конечностей (особенно нижних), а иногда с гиперкинезами экстрапирамид-ного типа. Передается по аутосомнодоминантному типу.
Оливопонтоцеребеллярная дегенерация Хаймакера выявляется в возрасте 17—30 лет. Основными симптомами являются мозжечковые и бульбарные нарушения, парезы конечностей с повышением сухожильных рефлексов и патологическими симптомами.
Оливопонтоцеребеллярная атаксия Дежерина — Томаса чаще разви
606
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ МОЗЖЕЧКОВОЙ СИСТЕМЫ
вается в возрасте 7—12 лет, однако известны случаи ее развития в возрасте 30—45 лет. В клинической картине доминируют симптомы поражения мозжечка, сочетающиеся с дистальными гипестезиями, арефлексией и амио-трофиями. Постоянными симптомами этого заболевания являются птоз верхнего века (обычно двусторонний) и нарушения конвергенции.
Основной тип наследования аутосомно-доминантный, однако описан и рецессивный.
Оливопонтоцеребеллярная атаксия Голмса развивается в возрасте 20— 35 лет. Характеризуется сочетанием мозжечковой атаксии с деменцией, офтальмоплегией и амиостатической обездвиженностью.
Тип наследования аутосомно-доминантный.
Оливопонтоцеребеллярная атаксия с макулярной дегенерацией начинается в возрасте 20—25 лет. Начальные симптомы — прогрессирующее снижение остроты зрения, обусловленное центральными скотомами и дегенерацией желтого пятна.
Неврологические симптомы появляются значительно позднее, обычно через несколько лет. Они характеризуются атаксией, интенционным тремором, иногда хореиформным гиперкинезом и спастическим нижним парапарезом.
Тип наследования аутосомно-доминантный.
Дифференциальная диагностика оливопонтоцеребеллярных атаксий и атаксии Фридрейха не представляет трудностей, поскольку клиническая картина этих заболеваний выражена достаточно четко.
При болезни Фридрейха наблюдается сенситивно-мозжечковый тип атаксии с преобладанием симптомов сенситивной инкоординации, в то время как при оливопонтоцеребеллярной дегенерации обнаруживается мозжечковый тип нарушений координации. Оливопонтоцеребеллярная дегенера
ция, наряду с атаксией, сопровождается рядом симптомов, непатогномоничных для болезни Фридрейха,— спастическим парапарезом, подкорковыми гиперкинезами, амиостатиче-ским синдромом.
Болезнь Рефсума — редкий, поли-невритический вариант наследственной атаксии. Заболевание начинается в раннем детском возрасте, прогрессирует медленно.
Ведущими симптомами являются атаксия, периферические парезы, гипестезия в дистальных отделах конечностей, а также нистагм, пигментный ретинит, пигментная дегенерация и гемералопия. Возможны развитие аносмии и снижение слуха. В СМЖ обнаруживается белково-клеточная диссоциация.
Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Как и при всех формах рецессивного типа наследования, очень часто (примерно в половине случаев) имеет место инбридинг.
Выявлен первичный биохимический дефект, характерный для болезни Рефсума,—снижение активности оксидазы фитановой кислоты. В результате выявляются повышенное содержание и накопление фитановой кислоты в головном мозге, нервных волокнах, печени, селезенке и почках, а также в сыворотке крови.
В отличие от болезни Фридрейха, при которой обнаруживается сенситивно-церебеллярная атаксия, болезнь Рефсума характеризуется мозжечковой атаксией, сочетающейся с полиневритическим синдромом и пигментным ретинитом. При дифференциации болезни Рефсума от болезни Русси — Леви необходимо иметь в виду, что при последней выявляются симптомы пирамидной недостаточности и катаракта, не характерные для болезни Рефсума.
Трудности при дифференциации болезни Рефсума от невральной амиотрофии Шарко — Мари — Тута могут
607
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПОРАЖЕНИЕМ МОЗЖЕЧКОВОЙ СИСТЕМЫ
быть преодолены с учетом того, что для последней не характерно сочетанное поражение периферических нервов, мозжечка и зрительного анализатора.
Болезнь Русси — Леви проявляется «полой» стопой, арефлексией, слабостью мышц перонеальной группы, нарушениями глубокой чувствительности, атаксией и неловкостью при ходьбе. Кроме того, могут обнаруживаться признаки пирамидной недостаточности (симптом Бабинского, Оппенгейма и др.), сходящееся косоглазие, угнетение реакции зрачков на свет, а также катаракта.
Степень выраженности амиотро-фий в дистальных отделах конечностей весьма вариабельна. Значительно реже амиотрофии развиваются в верхних конечностях.
При морфологическом исследовании обнаруживается системная дегенерация задних корешков, периферических нервов, спинно-мозжечковых и пирамидных путей, а также задних канатиков спинного мозга.
Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.
При разграничении болезни Фридрейха и болезни Русси —Леви следует помнить, что последняя характеризуется более благоприятным течением, без отчетливого прогрессирования; иногда процесс может стабилизироваться.
В отличие от невральной амиотрофии Шарко —Мари —Тута при болезни Русси — Леви дистальные амиотрофии выражены незначительно, не сопровождаются парезами конечностей и не носят прогрессирующего характера.
При болезни Русси — Леви отсутствуют характерные для болезни Рефсума симптомы хронического полиневрита, сочетающиеся с атаксией, нистагмом и пигментным ретинитом.
Болезнь Маринеску — Шегрена — редкое заболевание, характеризующееся врожденной спинно-мозжечковой атаксией, катарактой и олигофренией. Нередко присоединяются гипогонадизм и миопатические симптомы — повышенная утомляемость мышц проксимальных отделов конечностей и амиотрофии.
В биоптатах мышц выявляется изменение мышечных волокон с центральным расположением ядер и жировыми включениями. При электронномикроскопическом исследовании обнаруживаются накопление в мышечных клетках миелоида, дефекты лизосом и митохондрий.
Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Отмечается кровное родство родителей.
В отличие от спинальной атаксии болезнь Маринеску — Шегрена характеризуется наличием олигофрении и катаракты, а иногда гипогонадизма. Болезнь Маринеску — Шегрена отличается от болезни Рефсума отсутствием полиневритического синдрома и пигментной дегенерации сетчатки.
Болезнь Лихтенстейна — Кнорра характеризуется прогрессирующей спинно-мозжечковой атаксией, глухотой и нередко задержкой умственного развития.
Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу.
Заболевание дифференцируют от атаксии Фридрейха, болезни Русси — Леви и болезни Рефсума. Начало заболевания с прогрессирующего снижения слуха и постепенно присоединяющейся атаксии исключает как атаксию Фридрейха, так и болезнь Русси — Леви. В отличие от болезни Рефсума болезнь Лихтенстейна — Кнорра характеризуется отсутствием четко очерченного полиневритического симпто-мокомплекса и пигментного ретинита.
ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ МЫШЕЧНЫЕ ДИСТРОФИИ (МИОПАТИИ)
Г лава 38
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ
Наследственные нервно-мышечные заболевания характеризуются прогрессирующим течением и могут быть разделены на 2 группы: 1) обусловленные первичным поражением мышц (прогрессирующие мышечные дистрофии); 2) обусловленные поражением периферического двигательного нейрона — клеток передних рогов спинного мозга (спинальные амиотрофии) или аксонов периферических нервов (невральные амиотрофии).
ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ
МЫШЕЧНЫЕ ДИСТРОФИИ (МИОПАТИИ)
К данной группе относятся детская псевдогипертрофическая мышечная дистрофия Дюшенна, поздняя псевдогипертрофическая мышечная дистрофия Беккера, миодистрофия Эмери — Дрейфуса, семейная висцеральная миопатия, плечелопаточно-лицевая форма Ландузи — Дежерина, лопаточ-но-перонеальная форма Давиденкова, ювенильная мышечная дистрофия Эрба, офтальмоплегическая миопатия, дистальная миопатия Веландера, врожденные непрогрессирующие формы миопатии.
Детская псевдогипертрофическая миодистрофия Дюшенна (миодистрофия Дюшенна) — одна из наиболее злокачественных форм мышечных дистрофий. Встречается с одинаковой частотой — 1 случай на 3,5 тыс. родившихся мальчиков — во всех географических регионах и этнических группах мира. Клиническая картина характеризуется прогрессирующей мышечной слабостью и атрофиями, начина
ющимися с мышц тазового пояса, бедер и появляющимися затем в мышцах плечевого пояса, выражены также гипертрофии икроножных мышц, реже — дельтовидных и плечелучевых. Сухожильные рефлексы угнетены или отсутствуют. Мышечный тонус низкий. Типичны гиперлордоз поясничного отдела позвоночника, «утиная походка», «крыловидные лопатки». Часто поражается миокард. Возможно развитие ожирения диспластического характера. Изменение умственного развития проявляется в разных семьях отставанием до степени дебильности, имбецильности или легкой заторможенности психических процессов. На поздних стадиях заболевания формируются контрактуры суставов и деформации позвоночника.
Заболевание начинается в возрасте до 3 лет, быстро прогрессирует и вскоре приводит к полной обездвиженности больного. Летальный исход наступает в возрасте до 20 лет. Тип наследования — рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой; характеризуется высокой проявляемостью, болеют преимущественно мальчики. У девочек миодистрофия Дюшенна наблюдается крайне редко. Ген миопатии Дюшенна был картирован на коротком плече X-хромосомы в области Хр21. Этот ген является самым большим из известных на сегодняшний день и кодирует белок, названный дистрофином. Ген дистрофина имеет чрезвычайно высокую степень спонтанных мутаций, в связи с чем около трети всех случаев миопатии Дюшенна обусловлены новыми мутациями. В норме в мышечном волокне дистрофин обеспечивает связь между сократительным аппаратом мышечного волокна и сарколем
609
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ
мой. У больных с миопатией Дюшенна при иммуногистохимическом исследовании биоптата мышцы отмечается отсутствие дистрофина. Диагностика заболевания основывается на анализе клинической картины болезни, семейного анамнеза и результатах специальных методов исследования (ЭМГ, биохимические тесты, гистохимическое исследование биоптата мышц, анализ ДНК). Увеличение активности ферментов в сыворотке крови (особенно креатинфосфокиназы) определяется на ранних стадиях заболевания и является одним из важных диагностических критериев заболевания. Кроме того, диагностическое значение имеет низкий уровень содержания лимонной кислоты в сыворотке крови. При помощи ультразвуковой и рентгеновской компьютерной томографии обнаруживаются уплотнение мышц и уменьшение их объема, наряду с избыточным развитием жировой и соединительной тканей [Visser J. et al., 1985]. Имеются указания на изменение активности супероксиддисму-тазы и перекисного окисления липидов в мышцах больных по сравнению с лицами контрольной группы. Такие изменения могут быть выявлены в доклинической стадии патологического процесса. В последние годы появились молекулярно-генетические подходы к анализу мутантного гена при мышечной дистрофии Дюшенна [Becker С. et al., 1985]. В настоящее время из библиотеки ДНК Х-хромосомы человека отобраны два клона (рЕРТ 87 и XI-1), несущих уникальные последовательности, расположенные на коротком плече Х-хромосомы. Установлено генетическое сцепление между этими последовательностями ДНК и геном мышечной дистрофии Дюшенна. Созданы ДНК-зонды, тесно сцепленные с мышечной дистрофией Дюшенна, для выявления гетерозиготного носительства и пренатальной диагностики. Использование проб ДНК позволяет более точно не только поставить диаг
ноз заболевания, но и установить риск носительства мутантного гена. Наличие наследственно обусловленного дефекта ряда мышечных ферментов, особенно креатинфосфокиназы и альдолазы, позволяет выявить гетерозиготных носителей заболевания.
Начало заболевания в раннем возрасте, наличие, наряду с мышечной слабостью, атонией и арефлексией, гипертрофии икроножных мышц и Х-сцепленный тип наследования позволяют исключить другие формы миопатии, в частности юношескую миодистрофию Эрба. При дифференциации миодистрофии Дюшенна от доброкачественной, рецессивной, X-сцепленной миодистрофии Беккера следует иметь в виду, что последняя проявляется обычно в возрасте после 10 лет, протекает доброкачественно с длительной компенсацией двигательных функций и характеризуется отсутствием изменений миокарда. Спинальная амиотрофия Верднига — Гоффманна отличается от миодистрофии Дюшенна тем, что при ней в пораженных мышцах отмечаются фасцикулярные подергивания. Уточнению диагноза способствует ЭМГ —у больных с амиотрофией Верднига — Гоффманна выявляются отчетливые признаки поражения клеток передних рогов спинного мозга.
Поздняя псевдогипертрофическая миодистрофия Беккера клинически идентична миодистрофии Дюшенна, однако заболевание проявляется позже, после 10 лет. Частота его в популяции — 1 больной на 24 580 новорожденных мальчиков [Mostaccioulo А. et al., 1987]. Течение доброкачественное с длительной сохранностью двигательных функций и отсутствием изменений в сердечно-сосудистой системе. Заболевание наследуется по рецессивному, сцепленному с Х-хро-мосомой типу. У больных и женщин-гетерозиготных носителей патологического гена мышечной дистрофии Беккера обнаруживается изменение
610
ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ МЫШЕЧНЫЕ ДИСТРОФИИ (МИОПАТИИ)
активности ряда мышечных ферментов, в частности повышение активности креатинфосфокиназы и пируват-киназы в сыворотке крови. Исследования по сцеплению с клонированными последовательностями ДНК показали, что ген мышечной дистрофии Беккера локализуется на коротком плече X-хромосомы, в области Хр21. Установлено, что гены миодистрофии Дюшенна и Беккера — аллельные гены, располагающиеся в одном и том же локусе на Х-хромосоме (Хр21). Для диагностики обоих заболеваний можно использовать одни и те же пробы ДНК. При помощи анализа ДНК можно выявлять группы с высоким и низким риском носительства гена заболевания.
Дифференциальная диагностика нетрудна и основывается на оценке особенностей возникновения и течения заболевания, клинико-генеалогических данных, важное диагностическое значение имеют особенности биохимических нарушений и выявление сцепления миодистрофии с клонированными фрагментами ДНК.
Миодистрофия Эмери — Дрейфуса — редкое заболевание. Первые признаки обнаруживаются в раннем детском возрасте, иногда на 1-м году жизни. Ведущими симптомами являются умеренно выраженная мышечная слабость, обычно в проксимальных отделах конечностей, рано формирующиеся контрактуры локтевых суставов и шеи, нерезко нарушающие двигательную активность ребенка, ретракции пяточных сухожилий. Наблюдается некоторая задержка физического развития. Сухожильные рефлексы низкие. Тонус мышц повсеместно понижен. Характерно своеобразное распределение мышечных атрофий —преимущественно в двуглавых и трехглавых мышцах плеча, а также мускулатуры тазового пояса, бедер и мышц перонеальной группы. Типично наличие кардиомиопатии, сопровождающейся нарушениями проводящей си
стемы сердца. Психических изменений не наблюдается, но физическое развитие замедлено. Течение болезни ремиттирующее с постепенным, медленным прогрессированием. Электромиографически выявляются изменения, типичные для прогрессирующей мышечной дистрофии. Тип наследования рецессивный, сцепленный с X-хромосомой. Ген миодистрофии Эмери — Дрейфуса, локализованный в локусе Xq28, кодирует белок с неустановленной функцией, получивший название «эмерин». В биоптатах мышц у больных отмечено практически полное отсутствие реакции на эмерин при иммуногистохимическом анализе. Возможны диагностика гетерозиготного носительства патологического гена заболевания и выделение групп повышенного риска. Созданы зонды, позволяющие выявлять по длине Х-хро-мосомы полиморфные фрагменты ДНК, тесно сцепленные с локусом миодистрофии Эмери — Дрейфуса [Emery А., 1989].
В отличие от миодистрофии Дюшенна заболевание не сопровождается выраженными двигательными нарушениями, синдромом обездвиженности и протекает более благоприятно. По клиническим проявлениям заболевание сходно с миодистрофией Беккера, но начинается значительно раньше последнего и отличается от него нарушениями функций сердца. Несомненное дифференциально-диагно-стическое значение имеет анализ ДНК, указывающий на локализацию гена миодистрофии Эмери — Дрейфуса в области длинного плеча Х-хромо-сомы.
Семейная висцеральная миопатия — редкое заболевание, характеризующееся дегенерацией и фиброзом гладкой мускулатуры желудочно-кишечного тракта, а в ряде случаев — мочевыводящих путей. Клиническая картина характеризуется развитием псевдооб-струкционного синдрома, возникающего в связи с фиброзной гиперпла
611
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ
зией гладкой мускулатуры и генерализованной дилатацией желудочно-кишечного тракта. Характерны распространенная гипотония мышц и арефлексия, отставание в физическом и психическом развитии, больные погибают в раннем детстве от истощения. Однако описаны случаи заболевания, протекающего несколько благоприятнее и характеризующегося хроническим течением с периодически возникающими рецидивами. Тип наследования аутосомно-рецессивный.
Дифференциально-диагностические трудности и ошибки в диагностике возникают при разграничении заболевания с врожденными непрогрессирующими миопатиями, прежде всего с болезнью «центрального стержня» и с немалиновой формой врожденной миопатии. В отличие от врожденных форм миопатии при семейной висцеральной миопатии, наряду с мышечной слабостью и гипотонией мышц, обнаруживаются поражения гладкой мускулатуры желудочно-кишечного тракта. В подобных случаях важное значение имеют результаты биопсии пораженных мышц. В отличие от семейной висцеральной миопатии при болезни Верднига —Гоффманна, характеризующейся также мышечной слабостью, гипотонией и арефлек-сией, в пораженных мышцах определяются фасцикулярные подергивания; рано развиваются амиотрофии, особенно в проксимальных отделах конечностей.
Плечелопаточно-лицевая миопатия Ландузи — Дежерина — встречается с частотой 1 случай на 20 000 человек и наследуется по аутосомнодоминантному типу с высокой прояв-ляемостью и большой вариабельностью экспрессивности не только в разных поколениях, но и у сибсов. У членов одной и той же семьи могут наблюдаться тяжелые, легкие и абортивные проявления болезни. «Пропуска поколений» обычно не бывает. Основной ген плечелопаточно-лицевой мио
патии картирован в теломерной части хромосомы 4.
Возраст начала заболевания колеблется от 5 до 50 лет, чаще болезнь начинается в возрасте 16—18 лет. Течение болезни благоприятное, прогрессирование медленное. Типично поражение мышц лица и плечевого пояса. Выявляются гипомимия, невозможность полного смыкания век, псевдогипертрофии круговой мышцы рта («губа тапира»), атрофия и парезы проксимальных отделов рук, «крыловидные лопатки», поражение большой грудной мышцы. В далеко зашедших случаях могут присоединяться атрофии мышц проксимальных отделов ног и тазового пояса. Сухожильные рефлексы обычно длительно сохраняются.
Ошибки в диагностике могут возникать при дифференциации плечелопаточно-лицевой формы Ландузи — Дежерина от лопаточно-перонеальной формы миопатии Давиденкова, для которой характерны нарушения чувствительности по полиневритическо-му типу.
Лопаточно-перонеальная амио-трофия Давиденкова — передается по аутосомно-доминантному типу, течение обычно доброкачественное, частота в популяции неизвестна. Одинаково часто болеют мужчины и женщины. Первые признаки болезни обнаруживаются в юношеском возрасте. Характерно появление слабости в мышцах перонеальной группы (разгибатели и абдукторы стоп) с последующим присоединением слабости в плечелопаточной группе мышц. Формируются «крыловидные» лопатки, затруднено поднимание рук. Походка носит характер «петушиной», невозможно стояние на пятках. Рано угнетаются сухожильные и периостальные рефлексы. Типичны расстройства чувствительности по «полиневритическому» типу преимущественно на ногах. Иногда выявляются нерезкая атрофия круговой мышцы рта и гипестезия пери-оральной области. Возможны асим
612
ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ МЫШЕЧНЫЕ ДИСТРОФИИ (МИОПАТИИ)
метричное развитие амиотрофий и позднее вовлечение в патологический процесс перонеальной группы мышц [Hausmanova-Petrucsewicz I., 1985]. При биопсии мышц выявляются типичные признаки миопатического процесса. При ЭМГ дистальных мышц выявляются признаки денервации.
Диагноз основывается прежде всего на своеобразной локализации амиотрофий (мышцы плечевого пояса, мышцы перонеальной группы) и наличии гип-естезии в дистальных отделах конечностей. Дифференциальную диагностику проводят с невральной амиотрофией Шарко — Мари — Тута, при которой ведущими симптомами являются амиотрофии в дистальных отделах конечностей и нарушения чувствительности по типу «перчаток» и «носков». Оценка динамики неврологической картины болезни, данных ЭМГ и биопсии мышц, а также внимательный генеалогический анализ позволяют исключить другие формы нервно-мышечных заболеваний.
Ювенильная миопатия Эрба выявляется обычно на втором десятилетии жизни, хотя описаны варианты, проявляющиеся в раннем детском возрасте. Заболевание начинается со слабости мышц тазового пояса и проксимальных отделов нижних конечностей. Нарушается походка— она становится переваливающейся («утиная походка»). Обнаруживается выраженный поясничный лордоз, формируется «осиная талия». Лопатки выступают, приобретая крыловидную форму. При переходе из горизонтального положения больные совершают ряд вспомогательных движений и обычно поднимаются с помощью рук. Сухожильные рефлексы угасают. Болезнь медленно, неуклонно прогрессирует и постепенно приводит больных к полной обездвиженности. Наблюдается как восходящий, так и нисходящий тип атрофий. Восходящий тип свойствен, по-видимому, более рано развивающимся формам [Давиденков С.Н., 1947]. Заболевание наследуется по
аутосомно-рецессивному типу с частотой 3—5 на 100 тыс. жителей.
Активность креатинфосфокиназы в сыворотке крови при миопатии Эрба повышена, на электромиограмме обнаруживаются характерные для миопатии изменения, в биоптатах мышц—дистрофические изменения с некротизированными и регенерирующими волокнами, окруженными ободками вакуолей.
Дифференциальная диагностика нетрудна. Последовательность развития амиотрофий и их локализация позволяют исключить предположение о других формах миопатии, в частности Дюшенна, Ландузи — Дежерина и Давиденкова.
Офтальмоплегическая миопатия — очень редкая клиническая форма. Наследуется по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. Начинается в возрасте до 30 лет. Первым симптомом заболевания является двусторонний птоз верхних век; затем развивается слабость глазодвигательных мышц, приводящая к полной наружной офтальмоплегии. В 15—25% случаев процесс распространяется на мышцы лица, глотки и гортани, а также на мышцы плечевого и тазового пояса. Течение болезни относительно доброкачественное. Исключение составляют формы, протекающие с поражением мышц глотки и гортани, при которых могут развиться расстройства дыхания и аспирационные пневмонии.
Симптомы миастении отличаются большой динамичностью; кроме того, положительны прозериновая проба и миастеническая реакция, что важно при возникновении трудности в разграничении офтальмоплегической миопатии и миастении.
Дистальная миопатия Веландера характеризуется поздним началом (в возрасте 30—35 лет) и амиотрофи-ями в дистальных отделах конечностей, поражающими мышцы пальцев кистей и стоп. Первоначально в патологический процесс вовлекаются собственно мышцы кистей, позднее — разгибатели основных фаланг паль
613
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ
цев. На ногах рано поражаются разгибатели пальцев и стоп. Собственно мышцы стоп обычно не страдают. Походка приобретает «петушиный» характер, больные высоко поднимают ноги, выбрасывая стопы вперед. В далеко зашедшей стадии заболевания кисти напоминают «когтистую лапу». Выражена гипотония мышц. Сухожильные рефлексы снижаются: прежде всего выпадают рефлексы с пяточных сухожилий и карпорадиальные рефлексы. Заболевание обычно протекает доброкачественно, хотя известны случаи прогредиентного течения с распространением атрофического процесса на проксимальные отделы конечностей и лицо. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, нередки спорадические случаи.
Дистальную миопатию Веландера дифференцируют от невральной амиотрофии Шарко — Мари — Тута на основании отсутствия нарушений чувствительности и результатов электромио-графического исследования.
Врожденные непрогрессирующие миопатии. К данной группе заболеваний относятся «болезнь центрального стержня», немалиновая, миотубуляр-ная и митохондриальная миопатии.
Первые признаки врожденных миопатий проявляются с момента рождения или в раннем детстве. Основными симптомами являются мышечная слабость, особенно в проксимальных отделах конечностей, гипотония мышц без выраженных атрофий и снижение сухожильных рефлексов или арефлексия. Дети обычно начинают поздно ходить, но в дальнейшем состояние в большинстве случаев стабилизируется. Однако имеются описания врожденных миопатий с прогрессирующим течением.
«Болезнь центрального стержня». При ней путем электронной микроскопии в мышцах обнаруживаются «центральные стержни», содержащие остатки разорванных миофибрилл, лишенных митохондрий и саркоплазматического ретикулума, в связи с чем
при гистохимическом исследовании в этих зонах окислительные ферменты неактивны.
Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, но известны и спорадические случаи. Описаны атипичные варианты заболевания, когда его первые признаки проявляются в возрасте после 15—16 лет. Помимо мышечной слабости, гипотонии мышц, арефлексии, отмечаются также приступы мышечных болей, судорог и миоглобинурии.
Немалиновая миопатия характеризуется отсутствием поперечной ис-черченности мышечных волокон и наличием своеобразных нитевидных образований — немалиновых телец. Заболевание наследуется по аутосомнодоминантному типу.
Миотубулярная миопатия — заболевание, при котором в 50—80% мышечных волокон обнаруживаются центральные ядра; в перикарионе почти отсутствуют миофибриллы и органеллы. Такие волокна напоминают миотубулы [Virga J. et al., 1984], в связи с чем эта форма миопатии получила также название «центр-нукледрная миопатия». Основными клиническими симптомами являются стабильная, генерализованная слабость и гипотония скелетных мышц. Описаны случаи рождения детей с гипотонией, арефлексией и респираторной недостаточностью. Активность креатинфосфокиназы может быть повышена лишь в первые дни жизни, затем она нормализуется. Имеются данные о снижении активности карнитина, необходимого для внутрихондриального транспорта жирных кислот. На электромиограмме регистрируется нервно-мышечный тип поражения. Предполагается рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой тип наследования.
Митохондриальная миопатия характеризуется наличием увеличенных или имеющих причудливые формы митохондрий (мегакониальная миопатия) или избыточным числом нор
614
АМИОТРОФИИ ПРИ ПОРАЖЕНИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕВРОНА
мальных митохондрий (плеокониаль-ная миопатия). Клиническая картина характеризуется атонией мышц, ареф-лексией и иногда задержкой психомоторного развития, а также, в отличие от других врожденных форм миопатии, отчетливой тенденцией к прогрессированию процесса. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Высказывается мнение о возможности рецессивного типа наследования, сцепленного с Х-хромосомой.
Врожденные миопатии следует дифференцировать прежде всего от спинальной амиотрофии Верднига — Гоффманна. При этом следует учитывать, что последняя характеризуется фасцикулярными подергиваниями в пораженных мышцах, быстрым прогрессированием и часто летальным исходом вследствие дыхательной недостаточности. Важнейшее дифференциально-диагностическое значение имеют и результаты ЭМГ, свидетельствующие о дегенерации мотонейронов спинного мозга при амиотрофии Верднига — Гоффманна. Известные дифференциально-диагностические трудности и ошибки в диагностике возникают при дифференциации врожденных миопатий от некоторых форм врожденных миелодисплазий, так как последние обычно проявляются различными аномалиями развития.
АМИОТРОФИИ ВСЛЕДСТВИЕ ПОРАЖЕНИЯ
ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО
ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕВРОНА
К данной группе заболеваний, обусловленных первичным поражением клеток передних рогов спинного мозга или периферических нервов, относятся детская спинальная амиотрофия Верднига — Гоффманна, юношеская проксимальная амиотрофия Кугельберга — Веландер, поздняя спинальная и бульбарная амиотрофия Кеннеди, невральная амиотрофия
Шарко — Мари — Тута, гипертрофический неврит Дежерина — Сотта.
Детская спинальная амиотрофия Верднига — Гоффманна развивается внутриутробно или на 1—2-м году жизни. Основой заболевания является дегенерация двигательных клеток передних рогов спинного мозга.
Заболевание характеризуется генерализованной слабостью мышц, их гипотонией и арефлексией. В пораженных мышцах обнаруживаются фасцикулярные подергивания. Атрофии мышц, особенно проксимальных отделов конечностей, достигают значительной степени. Нередко формируются контрактуры. Психическое развитие обычно не страдает. Тяжелее всего протекают наиболее рано проявляющиеся варианты заболевания, при которых развивается выраженная дыхательная недостаточность. Заболевание быстро прогрессирует и в течение 1—3 лет приводит к смерти. Описаны формы спинальной амиотрофии с более доброкачественным течением. При них на первый план выступают вялые атрофические парезы нижних конечностей, но могут развиться ретракции сухожилий. Активные движения в верхних конечностях длительно сохраняются. Нередко обнаруживается поражение ядер XII пары черепных нервов. Глубокие рефлексы постепенно угасают. Характерна деформация позвоночника и грудной клетки. Продолжительность жизни несколько больше, чем указано выше. Одна из форм заболевания, протекающая относительно благоприятно, при которой умеренная выраженность парезов конечностей обеспечивает возможность самостоятельной ходьбы на протяжении нескольких лет, известна под названием наследственной миатонии Оппенгейма.
При ЭМГ выявляются спонтанная биоэлектрическая активность и синхронизация биопотенциалов («ритм частокола»), а в тяжелых случаях — «биоэлектрическое молчание». При
615
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕРВНО-МЫШЕЧНОЙ СИСТЕМЫ
биопсии определяется типичная «пучковая» атрофия мышечных волокон. При морфологическом исследовании нервной системы выявляются поражения клеток передних рогов спинного мозга. Характерна постоянная кре-атинурия при нормальной активности мышечных ферментов в сыворотке крови. Тип наследования — аутосомно-рецессивный.
Больным со спинальной амиотро-фией Верднига — Гоффманна нередко ошибочно ставят диагноз рахита. Основанием для этого является медленное развитие моторики, а иногда — постепенная утрата уже приобретенных двигательных навыков. Однако быстрое развитие симметричных атрофий мышц проксимальных отделов конечностей, угасание сухожильных рефлексов и появление фасцикуляций в пораженных мышцах, а также результаты ЭМГ, указывающие на поражение двигательных клеток спинного мозга, дают возможность диагностировать спинальную амиотрофию Верднига — Гоффманна. Результаты специальных исследований (электромиография, биопсия мышц), в том числе генеалогические данные, позволяют дифференцировать амиотрофию Верднига — Гоффманна от врожденных миопатий, некоторых болезней обмена и родовых травм спинного мозга.
Юношеская проксимальная амио-трофия Кугельберга — Веландер. Первые проявления болезни обнаруживаются в возрасте 8—10 лет, иногда — 15—16. Характерны атрофии мышц проксимальных отделов конечностей, фасцикулярные подергивания в различных группах мышц. Заболевание обычно начинается с избирательной атрофии четырехглавых мышц бедра. В области плечевого пояса рано страдают над- и подостные мышцы, но длительно не вовлекаются в патологический процесс дельтовидные и большие грудные мышцы. Первыми угасают коленные рефлексы. Электромиографически обнаруживаются спонтан
ная биоэлектрическая активность и синхронизация биопотенциалов. При биопсии мышц выявляется «пучковая» атрофия, характеризующаяся группами атрофичных мышечных волокон, чередующихся с нерезко выраженными или сохранными элементами мышечной ткани. Длительно сохраняется поперечная исчерченность даже атрофированных мышечных волокон. Тип наследования аутосомнорецессивный.
При ювенильной форме миопатии Эрба в отличие от спинальной амиотрофии Кугельберга — Веландер проксимальные атрофические парезы конечностей обусловлены не первичным поражением структур спинного мозга, а непосредственно патологическим процессом в мышцах. В связи с этим важнейшее дифференциально-диагностическое значение имеют результаты ЭМГ. Кроме того, при миопатии Эрба наблюдается распространенное поражение мышц плечевого или тазового пояса и проксимальных отделов конечностей, а при спинальной амиотрофии Кугельберга — Веландер в патологический процесс избирательно вовлекаются только определенные группы мышц, причем в них определяются фасцикуляции, что не типично для миопатии Эрба. В отличие от детской спинальной амиотрофии Верднига — Гоффманна спинальная амиотрофия Кугельберга — Веландер развивается в более позднем возрасте, протекает более благоприятно, характеризуется отсутствием генерализованной мышечной слабости, выраженной гипотонии и арефлексии.
Поздняя проксимальная спинальная и бульбарная амиотрофия Кеннеди. Первые признаки болезни выявляются в возрасте 40—45 лет. Вначале обнаруживается постепенно нарастающая слабость мышц проксимальных отделов верхних или нижних конечностей. Почти одновременно развиваются атрофии указанных мышц, сопровождающиеся фасцикулярными по
616
АМИОТРОФИИ ПРИ ПОРАЖЕНИ ПЕРИФЕРИЧЕСКОГО ДВИГАТЕЛЬНОГО НЕВРОНА
дергиваниями. Появляются нарушения походки. Возникают фасцикулярные подергивания и атрофия мышц языка, а также дисфагия, дизартрия и дисфония. Рефлексы постепенно угасают. Патологических симптомов и нарушений чувствительности нет. Нередко наблюдаются эндокринно-обменные нарушения, в частности гинекомастия. Болезнь характеризуется медленным прогрессированием. Тип наследования рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой.
Дифференциально-диагностические трудности возникают прежде всего при разграничении амиотрофии Кеннеди и БАС. Диагноз обычно может быть уточнен на основании темпов прогрессирования симптоматики и наличия симптомов поражения центрального мотонейрона. Дифференциальная диагностика с прогредиентной полиомиелитической формой клещевого энцефалита основывается на результатах серологических реакций на клещевой энцефалит.
Невральная амиотрофия Шарко — Мари — Туга начинается в возрасте 10—16 лет, в отдельных случаях — в 35 лет и позже. Клиническая картина характеризуется развитием мышечной слабости и атрофий в дистальных отделах нижних конечностей. Преимущественно поражаются разгибатели и абдукторы стоп, в связи с чем образуется характерная «свисающая» стопа. Походка резко расстраивается, больной ходит, высоко поднимая ногу («степпаж»). Сухожильные рефлексы, особенно с пяточных сухожилий, быстро угасают. Атрофии обычно имеют симметричный характер, медленно распространяются на верхние конечности. Часто формируется «фридрей-ховская» стопа. Наряду со снижением силы мышц, обнаруживаются нарушения чувствительности в виде гип-естезии в дистальных отделах конечностей. В отдельных случаях выявляется нарушение глубокой чувствительности. С.Н.Давиденков (1954)
описал редкие варианты этого заболевания, характеризующиеся поражением только верхних конечностей, и поздние формы — с выраженными анестезиями их дистальных отделов. С.Н.Да-виденков наблюдал также ряд семей, в которых типичные формы невральной амиотрофии сочетались с рядом своеобразных нарушений, в частности, с холодовыми параличами, возникавшими на фоне атрофических парезов.
Основной тип наследования — аутосомно-доминантный с неполной проявляемостью и значительными вариантами фенотипического проявления. Возможны «пропуски поколений». Реже встречаются формы с аутосомнорецессивным и рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования. Ген невральной амиотрофии Шарко — Мари — Тута сцеплен с геном группы Даффи, и они локализованы на длинном плече (возле центромера) на хромосоме 1. Предполагают, что использование зондов для всех регионов хромосомы X способствует не только правильной локализации гена невральной амиотрофии Шарко — Мари — Тута, но и пренатальной диагностике и выявлению носительства патологического мутантного гена.
Невральную амиотрофию следует дифференцировать от первичных миопатий, от которых ее отличают наличие нарушений чувствительности и локализация амиотрофий и двигательных расстройств в дистальных отделах конечностей. Важнейшее дифференциально-диагностическое значение имеют результаты электро-миографического исследования, указывающие на неврогенную природу невральной амиотрофии и отсутствие соответствующих изменений при миопатии. Известные трудности, возникающие при дифференциации невральной амиотрофии от инфекционных полиневритов, могут быть преодолены с учетом того, что для последних характерно острое возникновение на фоне инфекционных проявлений
617
НАСЛЕДСТВЕННО-СЕМЕЙНЫЕ МИОТОНИИ
двигательных нарушений (тетрапарез или тетраплегия) с выраженным болевым синдромом, нарушением чувствительности типа «перчаток» и «носков», арефлексией. Затруднительна диагностика атипичных вариантов невральной амиотрофии, протекающих, в частности, с выраженными нарушениями глубоких видов чувствительности, с атаксией Фридрейха или болезнью Русси — Леви. Правильному распознаванию заболеваний в подобных случаях способствуют особенности динамики патологического процесса и результаты клинико-генетического анализа.
Гипертрофический неврит Дежерина — Сотта. Первые симптомы обнаруживаются в детском или юношеском возрасте. Характеризуется заболевание развитием амиотрофий в дистальных отделах конечностей, нарушением движений кистей и стоп, нарушениями чувствительности типа дистальных анестезий, замедлением болевой проводимости, арефлексий. Особого внимания заслуживает патогномоничный симптом — утолщение нервных стволов. Постепенно формируется деформация стоп типа «фрид-рейховской». Нередко определяется симптом Аргайлла Робертсона. Описаны варианты заболевания со значи
тельным преобладанием нарушений чувствительности. Течение болезни — медленно прогрессирующее с ремиссиями и экзацербациями. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Болеют обычно сибсы. У гетерозиготных носителей мутантного гена отсутствуют коленные рефлексы и рефлексы с пяточных сухожилий.
Клинические проявления гипертрофического неврита значительно варьируют даже у членов одной семьи, в связи с чем дифференциальная диагностика заболевания довольно трудна, При дифференциации от невральной амиотрофии Шарко — Мари— Тута, при которой также обнаруживается сочетание амиотрофий в дистальных отделах конечностей, парезов и нарушений чувствительности, следует учитывать, что при гипертрофическом неврите постоянно выявляется выраженное отчетливое утолщение периферических нервов, определяемое не только при пальпации, но и визуально, а также своеобразное замедление болевой проводимости. Этот сим-птокомплекс имеет важное дифференциально-диагностическое значение также при разграничении гипертрофического неврита и полиневритов.
Г лава 39
НАСЛЕДСТВЕННО-СЕМЕЙНЫЕ МИОТОНИИ
К этой группе заболеваний относятся миотония (болезнь Томсена), атрофическая миотония (миотоническая дистрофия), парамиотония Эйленбурга, синдром Швартца — Джампела (хондродистрофическая миотония). Все они обусловлены поражением нервно-мышечной системы и характеризуются своеобразными расстройствами движений в виде тонических мышечных спазмов, возни
кающих в начальной фазе активных движений, особенно совершаемых в быстром темпе. Мышцы остаются сокращенными в течение нескольких секунд, а затем медленно расслабляются. Последующие движения становятся все более свободными, а затем спазмы постепенно прекращаются. Спазмы возникают в мышцах конечностей, туловища и лица. При быстрых резких движениях туловища иногда развива
618
НАСЛЕДСТВЕННО-СЕМЕЙНЫЕ МИОТОНИИ
ется своеобразное кратковременное оцепенение, и больной не может двигаться. Больной не может сразу разжать сжатую в кулак кисть, походка становится спотыкающейся. Спазмы усиливаются при охлаждении и волнении. К этим основным проявлениям миотонии могут присоединяться амиотрофии, эндокринно-обменные нарушения, катаракта и некоторые другие симптомы.
Миотония (болезнь Томсена). Первые симптомы развиваются в детском и юношеском возрасте; в течение всей жизни их выраженность обычно стабильна. Больные, как правило, сложены атлетически. Механическая возбудимость мышц повышена. При ударе молоточком наблюдается феномен продленного сокращения мышц — «механическая миотония» (или «миотонический ровик») — особенно выраженный в разгибателях кисти, мышцах тенара, жевательной мускулатуре и на языке [Зинченко А.П., 1960]. При ЭМГ выявляются ремиттирующие «миотонические задержки» мышечного сокращения, длящиеся от нескольких секунд до нескольких минут с типичным последующим снижением амплитуды осцилляций, иногда — «миотоническая задержка» из «дуплетов» (сдвоенные миопотенциалы) или «триплетов» (строенные миопотенциалы), возникающих через каждые 10— 15 мин. Заболевание, как правило, передается по аутосомно-доминантному типу с высокой проявляемостью. Имеются отдельные данные об аутосомно-рецессивном типе передачи заболевания.
Диагностика миотонии при семейных заболеваниях нетрудна. В спорадических случаях при дифференциальной диагностике надо иметь в виду, что миотонические спазмы иногда развиваются при локальной форме торсионной дистонии, особенно при ее атипичной форме. Иногда трудности возникают при дифференциации от писчего спазма, однако при
последнем наблюдается только тоническое напряжение отдельных мышц, участвующих в акте письма, рука приобретает неестественное положение. Все остальные движения рук, за исключением письма, выполняются нормально.
Известные трудности при диагностике возникают при дифференциации миотонии Томсена от болезни Мак-Ардла, при которой миотонические спазмы, возникающие в конечностях, сопровождаются болезненностью, уплотнением мышц, а иногда и увеличением их объема. Миотонические спазмы обычно появляются только при умеренной физической нагрузке. Повторная физическая нагрузка в отличие от миотонии Томсена приводит к увеличению выраженности спазмов.
Миотонию иногда приходится дифференцировать от судорог Рюльфа [Rulf J., 1913]. Это заболевание характеризуется возникновением тонических спазмов в любой группе мышц, с которой начинается активное движение, и последующей их иррадиацией на соседние мышцы, а иногда на всю половину тела или даже на противоположную сторону; не обнаруживается «миотонического ровика». Электромиограмма при судороге Рюльфа не изменена.
Особого внимания требуют симптоматические формы миотонии, миотонические проявления, которые могут наблюдаться в качестве одного из симптомов при ряде заболеваний нервной системы, болезнях эндокринно-обменной природы, в частности при микседеме, и при некоторых интоксикационных синдромах (хроническое отравление сероуглеродом и др.). АТ.Панов (1955) обнаружил типичные миотонические спазмы в кистях у больных с рассеянным склерозом. Описаны миотонические проявления у больных с невральной амиот-рофией Шарко — Мари и миотубуляр-ной формой миопатии. Миотонопо-
619
НАСЛЕДСТВЕННО-СЕМЕЙНЫЕ МИОТОНИИ
добные реакции могут встречаться при таком редком заболевании, как синдром Исаакса, который характеризуется наличием фасцикуляций и мышечной ригидности.
Атрофическая миотония (миотоническая дистрофия; болезнь Россолимо-Куршманна; Гоффманна — Шнейнерта — Баттена) — наследственное заболевание, при котором, наряду с миотоническими симптомами, обнаруживаются атрофии мышц и эн-докринно-обменные нарушения. Миотонические спазмы, как и при миотонии Томсена, возникают преимущественно в сгибателях пальцев рук и жевательной мускулатуре. Атрофируются избирательно мышцы лица (жевательные, височные и мышцы, поднимающие верхнее веко), также груд и но ключич но-сосцевидные мышцы, мускулатура дистальных отделов верхних, а иногда и нижних конечностей. Эндокринно-обменные нарушения выражаются ранним облысением, артериальной гипотензией, аменореей, импотенцией, гипогонадизмом. Нередко формируются катаракты. Фенотипические проявления болезни даже среди членов одной семьи отличаются большой вариабельностью — наряду с четко очерченными клиническими формами, обнаруживаются и рудиментарные проявления. Часто среди родных больного выявляются случаи изолированной катаракты, которые рассматривают как ослабленное проявление доминантного гена.
Заболевание встречается с частотой 1 случай на 7500 человек, начинается в возрасте 10—20 лет, носит медленно прогрессирующий характер. Передается по аутосомно-доминантному типу с неполной проявляемо-стью; довольно часты «пропуски поколений». Ген, ответственный за развитие миотонической дистрофии, локализуется на хромосоме 19 и кодирует синтез миотонинкиназы (белок, относящийся к протеинкиназам). При
миотонической дистрофии выявлено угнетение синтеза миотонинкиназы.
Диагноз заболевания основывается на триаде симптомов: миотонические спазмы, амиотрофии и эндокринно-обменные нарушения. Причиной диагностических ошибок является нераспоз-навание стертых форм заболевания. Недооценка данных семейного анамнеза и специфической локализационной формулы амиотрофии и миотонического синдрома может привести к ошибочному установлению диагноза миопатии, в частности миопатии типа Ландузи — Дежерина.
Тщательный анализ клинико-генеалогических данных, детальное обследование больного способствуют даже при стертых формах заболевания и его рудиментарных проявлениях правильной диагностике атрофической миотонии. В настоящее время диагноз может быть уточнен путем ДНК-анализа, позволяющего идентифицировать последовательности, граничащие с локусом, определяющим болезнь.
Парамиотония Эйленбурга («холодовые параличи» Левандовского) проявляется в течение первого годажизни и сохраняется в течение всей жизни. Клиническая картина характеризуется периодическими миотоническими спазмами в мышцах краниального отдела (лицевых и фарингеальных), а также в мышцах дистальных отделов конечностей. Спазмы возникают под влиянием общего или местного охлаждения. Описаны случаи появления заболевания после аппликации льда на область орбит и лба, после приема холодной пищи.
Миотонические спазмы переходят в своеобразное «окоченение» мышц с последующим развитием вялых парезов и параличей, сохраняющихся в течение нескольких часов, а затем постепенно регрессирующих. В ряде случаев парезы могут развиться в мышцах туловища.
Одна из самых характерных особенностей заболевания — нарастание
620
НАСЛЕДСТВЕННО-СЕМЕЙНЫЕ МИОТОНИИ
миотонических явлений после повторных движений (парадоксальная миотония). Миотонический синдром отличается большой вариабельностью. Известны случаи заболевания с преобладанием миотонических проявлений в форме парезов и параличей конечностей, отчетливого миотонического компонента, но напоминающих периодический паралич (миоплегию). При парамиотонии ЭМГ позволяет выявлять типичные для миотонии признаки запаздывания расслабления мышц, которые становятся все более выраженными при повторных мышечных усилиях и охлаждении. Тип наследования аутосомно-доминантный.
Результаты изучения биоптатов мышц с помощью световой и электронной микроскопии позволили выявить у больных и их родственников, страдающих аналогичными заболеваниями, однотипные изменения в виде жирового перерождения мышц с явлениями вакуолизации, некроза и изме
нениями саркоплазматического ретикулума и микротрубочек. Установлено, что описанные изменения обнаруживаются уже в начальной стадии парамиотонии.
В типичных случаях диагностика заболевания нетрудна. В отличие от миотонии и периодического паралича парамиотония Эйленбурга характеризуется непрогрессирующим течением, нарастанием выраженности миотонических проявлений при повторных движениях, а иногда возникновением заболевания вследствие охлаждения.
Синдром Швартца — Джампела (хондродистрофическая миотония) — редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется отставанием в росте, наличием миотонического феномена и множественных аномалий скелета (короткая шея, кифосколиоз, килеобразная деформация грудной клетки, аномалии костей лица).
Г лава 40
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПАРОКСИЗМАЛЬНЫМИ СОСТОЯНИЯМИ
Эта группа заболеваний включает пароксизмальную миоплегию, эпизодическую наследственную адинамию Гамсторп, болезнь Мак-Ардла и эпизодическую миотоническую адинамию Беккера. Все они характеризуются пароксизмальными состояниями, приступами в форме миогенных вялых параличей или парезов, приводящих к обездвиженности больных.
Пароксизмальная семейная мио-плегия (пароксизмальный паралич). Приступы обездвиженности обычно возникают после сна и длятся от нескольких часов до 1—2 сут. Слабость появляется вначале в проксимальных
отделах конечностей, затем — в дистальных, а также в мышцах туловища. Мышцы лица и глотки вовлекаются в процесс крайне редко. Сознание сохранено. Сухожильные рефлексы угасают. Чувствительность сохранена. Резко снижаются электровозбудимость мышц и их механическая возбудимость. Постепенно двигательные функции восстанавливаются полностью. Частота приступов различна — от нескольких в течение всей жизни до повторяющихся еженедельно или даже ежедневно. Вне приступа, как правило, никаких отклонений от нормы не обнаруживается. Лишь иногда мо
621
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ С ПАРОКСИЗМАМИ
жет наблюдаться некоторое снижение электровозбудимости мышц.
Известны три формы заболевания — гипокалиемическая (наиболее частая), гиперкалиемическая и нормокалиеми-ческая. Описаны формы заболевания, при которых приступы вялых парезов и параличей чередуются с пароксизмами выраженной общей слабости (адинамии). Заболевание обычно передается по доминантному типу, но имеются данные о том, что оно может передаваться по рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой [Becker Р., 1984].
Дифференциация миоплегии от эпизодической наследственной адинамии Гамсторп трудна, особенно если приступы миоплегии не сопровождаются изменениями содержания калия в крови. В подобных случаях следует учитывать, что приступы адинамии Гамсторп длятся дольше, чем приступы миоплегии, и по времени не связаны со сном.
Разрешение трудностей, возникающих при дифференциации миоплегии от пароксизмальной миоглобинурии, базируется на том, что приступы миоглобинурии сопровождаются отечностью мышц, их уплотнением и болезненностью, а главное, появлением миоглобина в моче. Во время приступа миоглобинурии нередко наблюдаются почечная недостаточность, возбуждение и аритмия — симптомы, совершенно не характерные для миоплегии.
Приступы пароксизмальной миоплегии иногда приходится дифферен-цироваить от состояния обездвиженности, возникающего при некоторых опухолях надпочечников и хроническом пиелонефрите из-за быстрой экскреции большого количества калия. Кроме того, известно, что сходные с миоплегией приступы могут развиваться при передозировке АКТГ и некоторых формах декомпенсации диабета.
Эпизодическая наследственная адинамия Гамсторп характеризуется приступами адинамии, резким ограничением двигательной активности, обездвиженностью больных. Вначале
быстро развиваются парезы дистальных отделов конечностей, сопровождающиеся резким снижением тонуса мышц и арефлексией. В отличие от классических форм пароксизмальной миоплегии приступы не связаны по времени со сном, всегда возникают в дневное время. Провоцирующими факторами являются чувство голода (гипогликемическое состояние) или физическое перенапряжение. Продолжительность приступа —от нескольких минут до 23 ч. Частота приступов различна —от 2—3 в месяц до 3—4 в год. При ЭМГ обнаруживается значительное снижение биоэлектрической активности мышц. Содержание калия в сыворотке крови обычно в пределах нормы, хотя имеются отдельные указания на дискалиемию. Тип наследования аутосомно-доминантный.
В связи с малой изученностью заболевания некоторые отождествляют эпизодическую наследственную адинамию Гамсторп с пароксизмальной семейной миоплегией.
Болезнь Мак-Ардла — гликогеноз V типа, обусловленный недостаточностью мышечной фосфорилазы; проявляется слабостью мышц и их спазмами. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу, патологический ген находится на хромосоме 11. Заболевание обычно начинается в раннем детском возрасте и постепенно прогрессирует. Известны случаи развития заболевания и в более позднем возрасте. Основными симптомами являются внезапно возникающие приступы резкого физического утомления, обычно после умеренной, а иногда незначительной физической нагрузки. Приступы патологической утомляемости сопровождаются болезненными спазмами мышц, их напряжением и уплотнением с увеличением объема. Поражаются преимущественно проксимальные отделы нижних конечностей.
Одним из первых симптомов является внезапное нарушение походки — из-за пароксизмально возникающей слабости больные на несколько минут останавливаются для отдыха, а иногда
622
липидозы
падают. В последующем по мере прогрессирования заболевания приступы мышечной слабости распространяются и на верхние конечности (преимущественно проксимальные отделы), а также на мышцы туловища. Сухожильные рефлексы сохраняются. Атрофий мышц нет. Электромиографически обнаруживается незначительное кратковременное снижение амплитуды биопотенциалов мышц. Миастеническая реакция и прозериновые пробы отрицательны. При гистохимическом исследовании мышц выявляется отложение большого количества гликогена.
При дифференциальной диагностике следует иметь в виду, что болезнь Мак-Ардла в отличие от пароксизмальной семейной миоплегии сопровождается мышечными спазмами, болями и своеобразным напряжением, ригидностью мышц.
Пароксизмальный характер синдрома приступов мышечного утомления и слабости при болезни Мак-Ард-ла, а также результаты ЭМГ и прозе-ринового теста позволяют исключить наличие миастении.
Эпизодическая миотоническая адинамия Беккера характеризуется развитием пароксизмальных состояний с длительной слабостью мышц в конечностях (особенно в нижних) и миотоническими спазмами в мыш
цах кистей и лица. Мышечная слабость выявляется вначале в дистальных отделах конечностей, постепенно распространяется на проксимальные и заканчивается развитием парезов конечностей. Продолжительность приступа — 1—2 нед. Частота приступов от 2 до 5 в течение года. Приступы развиваются внезапно, обычно днем, вне связи с охлаждением.
Во время приступов слабости выявляются миотонические симптомы при закрывании и открывании глаз, при выполнении тонких движений руками и при сжатии пальцев в кулак. Резко выражена гипотония мышц, выявляется арефлексия. Атрофий нет. Установлена связь охарактеризованных выше пароксизмов с гиперкалиемией. На электромиограммах патологические изменения отсутствуют. При гистохимическом исследовании био-птатов мышц выявляются нормальные и гипертрофированные мышечные волокна. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу.
При дифференциации эпизодической миотонической адинамии Беккера от миоплегии и болезни Гамсторп необходимо иметь в виду, что при двух последних заболеваниях приступы обездвиженности никогда не сопровождаются миотоническими симптомами, продолжительность их меньше.
Г лава 41
ЛИПИДОЗЫ. МУКОЛИПИДОЗЫ. ГЛИКОГЕНОЗЫ
липидозы
К липидозам относятся нозологические формы, объединяемые по сходному метаболическому дефекту, заключающемуся в нарушении обмена липидов, накоплении ганглиозидов в нервных клетках. К липидозам относятся амавротическая идиотия (болезнь Тея —
Сакса) и ее варианты, врожденная форма Нормана—Вуда, поздняя детская форма Янского — Бильшовского, поздняя форма Куфса, ювенильная амавротическая идиотия, болезнь Ниманна — Пика и болезнь Гоше, а также группа наследственных лейкодистрофий.
Амавротическая идиотия (болезнь Тея —Сакса) — наиболее известная
623
ЛИПИДОЗЫ. МУКОЛИПИДОЗЫ. ГЛИКОГЕНОЗЫ
форма наследственных липидозов. Первые симптомы обычно выявляются во второй половине первого года жизни, хотя и до этого у ребенка определяются немотивированное двигательное беспокойство и монотонный плач. Наиболее типичными симптомами болезни Тея — Сакса являются повышение тонуса мышц, переходящее в децеребрационную ригидность, и задержка психического развития до степени идиотии. Нередко наблюдаются судорожные припадки с выраженным тоническим компонентом. Периодически могут наблюдаться приступы тонических судорог с опи-стотонусом, а также локальные тонические спазмы дыхательных мышц, языка, мягкого неба и гортани.
Сухожильные рефлексы повышены. На глазном дне в макулярной области определяется своеобразное пятно вишневого цвета. Эти изменения сопровождаются нарастающей слепотой. Больные погибают в возрасте 2—3 лет. При морфологическом исследовании обнаруживается переполнение ганглиозидами ганглиозных клеток нервной системы. В них выявляют круглые или овальные липидные цис-томы (так называемые мембранные цитоплазматические тельца). Такие изменения сопровождаются развитием глиоза и вторичной демиелинизацией. При гистохимическом исследовании обнаруживается увеличение содержания ганглиозидов Gm2. Установлено, что основным биохимическим дефектом является снижение содержания фермента 13-гексозамини-дазы А в плазме крови, головном мозге й внутренних органах. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Имеются частные указания на инбридинг. Наиболее высока частота заболевания и гетерозиготного носительства среди евреев ашкенази. Большая частота заболевания и гетерозиготное носительство наблюдаются в некоторых популяциях. Установлена возможность выявления гетерозигот
ного носительства мутантного гена на основании снижения содержания ^-гексозаминидазы в лейкоцитах и в сыворотке крови. Имеются сведения о локализации генов, регулирующих активность этого фермента, на хромосоме 15. Возможен пренатальный диагноз путем исследования активности указанного фермента в амниотической жидкости на 18—20-й неделе беременности.
Синдром Нормана — Вуда. Уже с рождения при наличии микроцефалии выявляются нарушения дыхания, глотания, выраженная децеребрационная ригидность и двусторонняя атрофия зрительных нервов. Диагностика затруднена, так как больные дети умирают через несколько недель после рождения.
Синдром Куфса проявляется в юношеском возрасте. До сих пор еще не выяснено, является ли он генетически самостоятельным или представляет собой вариант ювенильной амавротической идиотии. Ведущими симптомами являются прогрессирующее слабоумие и мозжечковые нарушения. Нарушения зрения выражены.незначительно или отсутствуют. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу.
Диагноз ранних форм амавротической идиотии, как и классической формы амавротической идиотии Тея — Сакса, основывается на оценке особенностей клинической картины болезни и определении активности специфического фермента (/в-гексозаминида-зы). При разграничении этих заболеваний и болезни Галлервордена — Шпатца необходимо иметь в виду, что при последней прогрессирующее слабоумие сочетается со спастическим параличом нижних конечностей и экстрапирамидной ригидностью, а изменения на глазном дне отсутствуют. Дифференциально-диагностические трудности при разграничении амавротической идиотии и болезни Ниманна — Пика могут быть преодо
624
липидозы
лены с учетом того, что при последней неврологические симптомы (судороги, спастические парезы, гиперкинезы, задержка психического развития и др.) сочетаются с гепатоспленомега-лией, а активность /3-гексозаминида-зы А в плазме крови нормальна. Пятно вишневого цвета на глазном дне чаще выявляется при амавротической идиотии Тея — Сакса, чем при болезни Ниманна — Пика. Если возникают трудности при разграничении болезни Тея — Сакса и болезни Гоше, то следует учитывать, что при последней снижение зрения обусловлено пигментной дегенерацией сетчатки. Кроме того, при болезни Гоше обнаруживаются гепатоспленомегалия и поражения костной системы (спонтанные переломы конечностей), которые не характерны для амавротической идиотии.
Синдром Янского — Бильшовского. Первые признаки отмечаются в возрасте от 1 до 5 лет (судороги, нарушения речи и поведения). Постепенно появляются деменция и атрофия зрительных нервов без формирования вишневого пятна. Могут наблюдаться мозжечковые нарушения и миоклонии. Продолжительность заболевания от 3 до 5 лет; дети погибают при явлениях резкой децеребрационной ригидности. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу.
Ювенильная амавротическая идиотия. Заболевание начинается в возрасте 6—10 лет. Первыми симптомами болезни являются задержка умственного развития, снижение зрения в связи с атрофией зрительного нерва (без каких-либо других специфических изменений на глазном дне), затем нарушения походки, речи, повышение тонуса мышц. Присоединяются постепенно учащающиеся эпилептические припадки; возможно развитие эпилептического статуса. Смерть наступает в возрасте 14—20 лет. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Довольно часты указания на инбридинг.
Болезнь Ниманна — Пика. Различают раннюю тяжелую и позднюю хроническую формы заболевания. При ранней тяжелой форме заболевания с первых дней жизни возникают рвота и обезвоживание организма, приводящие к дистрофии. Почти одновременно выявляется спленомегалия. В более поздней стадии нарушается координация движений, появляются атетоз, дрожание и судороги. Постепенно прогрессирует слабоумие, развивается децеребрационная ригидность, и наступает слепота. На глазном дне определяется атрофия дисков зрительных нервов, а в части случаев — вишневое пятно. Дети погибают через 2—3 года после начала заболевания. При поздней хронической форме заболевания продолжительность болезни больше, нервная система обычно не поражается.
Болезнь Ниманна —Пика характеризуется снижением активности сфингомиелиназы в лимфоцитах до 8—10% от нормальной. Снижение активности этого фермента обнаруживается и у гетерозиготных носителей. Одновременно происходит накопление сфингомиелина и холестерина в ретикулоэндотелиальной системе, мозге, фибробластах, клетках различных органов, в том числе и в костном мозге. При гистологическом исследовании находят большое количество пенистых клеток, цитоплазма которых содержит включения липидов и фосфора (клетки Ниманна — Пика). Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу.
Часто встречается кровное родство родителей. Семейные случаи выявляются в 30% наблюдений.
Диагноз основывается на данных клинической картины, исследовании глазного дна и результатах специальных методов обследования.
Болезнь Ниманна — Пика отличается от болезни Тея — Сакса наличием спленомегалии, снижением активности сфингомиелиназы в лимфоцитах
625
ЛИПИДОЗЫ. МУКОЛИПИДОЗЫ. ГЛИКОГЕНОЗЫ
и, наконец, обнаружением клеток Ниманна—Пика в материале, полученном путем пункции грудины или селезенки. При дифференциации болезни Ниманна — Пика от болезни Гоше необходимо иметь в виду, что при болезни Гоше, наряду с неврологическими симптомами и спленомегалией, выявляются иммунодефицитные состояния, обусловленные поражением костного мозга, а в фибробластах кожи и в клетках костного мозга обнаруживаются клетки Гоше.
Болезнь Гоше характеризуется развитием спленомегалического синдрома, анемии и поражением костной системы (панмиелофтиз). Неврологические симптомы болезни вариабельны. При развивающейся обычно в детстве тяжелой форме заболевания наблюдается задержка психического и физического развития. Постоянными симптомами являются эпилептические припадки. Постепенно развивается слепота, обусловленная пигментной дегенерацией сетчатки. Присоединяются бульбарные расстройства, и через I1/2—2 года после начала заболевания дети умирают.
У взрослых заболевание протекает более доброкачественно, отличаясь хроническим течением. Нервная система редко вовлекается в патологический процесс.
Основными симптомами являются гепатоспленомегалия, анемия, поражение костного мозга. Возможны поражения длинных трубчатых костей и спонтанные их переломы. Смерть наступает в связи с развитием иммунодефицитного состояния. При морфологическом исследовании в нервной системе, в печени, селезенке, легких и лимфатических узлах обнаруживаются клетки, растянутые липидными включениями (клетки Гоше).
Первичный биохимический дефект при болезни Гоше —дефицит фермента /3-тлюкоцереброзидазы. Заболевание наследуется по аутосомнорецессивному типу. Возможность вы
явления гетерозиготных носителей мутантного гена базируется на наличии у них большого количества клеток Гоше в фибробластах кожи и в пункта-те костного мозга и селезенки. Кроме того, у гетерозиготных носителей определяется снижение активности глю-коцереброзидазы в лейкоцитах крови и фибробластах кожи. Возможна пренатальная диагностика болезни Гоше путем определения активности /3-глю-коцереброзидазы в амниотической жидкости.
Болезнь Гоше дифференцируют от болезней Тея —Сакса и Ниманна — Пика. Наличие гепатомегалии и симптомов поражения костей позволяет исключить предположение о болезни Тея — Сакса. Правильной диагностике болезни Гоше способствует обнаружение в пунктате костного мозга и селезенке клеток Гоше, а в кожных фибробластах и лейкоцитах — снижение активности jS-глюкоцереброзидазы, феноменов, не характерных для других форм липидозов. При дифференциации болезни Гоше от болезни Ниманна — Пика необходимо иметь в виду, что при последней отсутствуют симптомы поражения костей, анемия и иммунодефицитное состояние. Важным дифференциально-диагностическим критерием являются результаты цитологического исследования пунк-тата костного мозга и селезенки — при болезни Ниманна—Пика выявляются пенистые клетки (клетки Ниманна — Пика), а при болезни Гоше — крупные клетки Гоше, растянутые липидными включениями.
Наследственные лейкодистрофии. В группу наследственных, или семейных, лейкодистрофий, ранее называвшихся «диффузный склероз», включают простую ортохроматическую лейкодистрофию (болезнь Шильдера), болезнь Пелицеуса — Мерцбахера, диффузный склероз Краббе, метахро-матическую дистрофию (болезнь Шольца). Прижизненное распознавание крайне затруднено, диагноз обыч
626
липидозы
но ставится на основании результатов патологоанатомического исследования. Заболевания характеризуются поражением белого вещества головного и спинного мозга и разрастанием глиозных элементов.
Клиническая картина лейкодистрофий весьма полиморфна. Наиболее ранними симптомами являются центральные параличи конечностей, разнообразные по формуле гиперкинезы и эпилептические припадки. Иногда заболевание начинается с атаксии и нарушений речи типа дизартрии с элементами скандирования. Постепенно развиваются слепота вследствие атрофии дисков зрительных нервов и прогрессирующая деменция.
Простая ортохроматическая лейкодистрофия (лейкоэнцефалит Шильдера; простой дегенеративный диффузный склероз). Заболевание ближе всего к описанному Шильдером лей-коэнцефалиту. Начинается в любом возрасте, преимущественно в раннем детстве. Передается по аутосомно-рецессивному типу. Нередки и спорадические случаи.
Клиническая симптоматика характеризуется сочетанием спастических парезов, хореоатетоза, нистагма, птоза (обычно двустороннего) и атрофии зрительных нервов. Весьма характерными особенностями заболевания являются эпилептические припадки и выраженная прогрессирующая деменция.
Болезнь Пелицеуса — Мерцбахера начинается в первые месяцы жизни. Первыми симптомами являются тремор головы и нистагм. Затем присоединяются атаксия, интенционное дрожание рук, нарушение речи. Посте-пенно развивается спастическая контрактура нижних конечностей с повышением сухожильных рефлексов. Обнаруживаются побледнение височных половин дисков зрительных нервов и последующая их атрофия. Психика страдает мало. Высказывается
мнение о генетической гетерогенности заболевания. По-видимому, существуют две различные формы —детская форма с Х-хромосомным типом наследования и взрослая —с доминантным типом наследования.
Диффузный склероз Краббе проявляется на 4—6-м месяце жизни приступами немотивированного крика, двигательного возбуждения и судорог. Отмечаются повышение тонуса мышц в конечностях, повышение сухожильных рефлексов и миоклонические гиперкинезы. Постепенно развиваются псевдобульбарные нарушения. Интеллект снижается до степени выраженной деменции. Наступает слепота, обусловленная атрофией зрительного нерва. Развивается децеребрационная ригидность. Спустя несколько месяцев после появления первых симптомов дети умирают. Первичным биохимическим дефектом при диффузном склерозе является недостаточность галакто-3- и церебрамид-^З-га-лактозидазы. Мальчики и девочки заболевают одинаково часто. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Встречается кровное родство родителей.
Метахроматическая дистрофия (тип Шольца). Заболевание включает ряд генетически самостоятельных форм — врожденную, детскую, юношескую и проявляющуюся у взрослых.
У детей клиническая картина характеризуется нарушениями моторики, речи и движений глазных яблок. Почти одновременно появляются эпилептические припадки. Постепенно развиваются псевдобульбарный синдром и деменция. Смерть наступает через 1—2 года от начала заболевания. Встречаются как семейные, так и спорадические случаи. Имеются указания на инбридинг.
При ювенильной форме первые признаки болезни выявляются в возрасте 6—10 лет. Развиваются спасти-ко-атаксический синдром и резко выраженная деменция. Заболевание пе
627
ЛИПИДОЗЫ. МУКОЛИПИДОЗЫ. ГЛИКОГЕНОЗЫ
редается по аутосомно-рецессивному типу; несколько чаще встречается у юношей. Имеются отдельные указания на рецессивную, сцепленную с Х-хромосомой передачу заболевания.
«Взрослая форма» начинается в возрасте 16—17 лет с развития спастических парезов конечностей с повышением сухожильных рефлексов, патологическими симптомами и атаксией. Постепенно расстраивается речь, нарастает деменция. Возможно возникновение эпилептических припадков. Эта форма заболевания протекает более благоприятно, чем возникающая в раннем возрасте, и отличается хроническим течением; передается по аутосомно-рецессивному типу.
Заболевание характеризуется накоплением метахроматически реагирующей липоидной субстанции в клетках бледного шара, зубчатого ядра мозжечка и ядрах некоторых черепных нервов. Установлен генетический дефект в виде снижения активности фермента цереброзидсульфатазы (арилсульфатазы А). Недостаточность этого фермента обусловливает блокаду катаболизма церамид-галактозо-3-сульфата (сульфатида).
Дифференциальная диагностика. Лейкодистрофии следует дифференцировать от детского церебрального паралича, опухолей головного мозга, нейроинфекционных и инфекционно-аллергических поражений. От детского церебрального паралича наследственные лейкодистрофии четко отличаются прогредиентным течением. При разграничении лейкодистрофий и опухолей головного мозга необходимо иметь в виду, что последние сопровождаются гипертензи-онным синдромом и четко выраженной локальностью неврологической симптоматики. Диагностике помогают КТ и МРТ головного мозга.
Значительные диагностические трудности возникают при дифференциации наследственных лейкодистрофий от демиелинизирующих пораже
ний головного мозга. Правильной диагностике способствуют специальные методы исследования, в частности исследование уровня липидов в крови и СМЖ, а также определение активности соответствующих ферментов. Важное значение имеют клинико-генеалогические данные.
МУКОЛИПИДОЗЫ
Муколипидозы — группа бол ез-ней, характеризующихся чертами как липидозов, так и мукополисахаридозов. В нервной ткани, в клетках внутренних органов и в мезенхимальных клетках обнаруживается повышенное содержание сфинголипидов или гликолипидов. Выявляются дегенеративные изменения в нейронах и метахроматическая дегенерация миелина проводящих систем головного и спинного мозга, а также периферических нервов.
Муколипидозы независимо от того, какой ферментный дефект лежит в их основе, проявляются однотипной неврологической симптоматикой (спастические парезы конечностей, эпилептиформные припадки), амаврозом, задержкой психического развития, которые с небольшой вариабельностью комбинируются с рядом висцеральных нарушений (в первую очередь, с гепатоспленомегалией и аномалиями развития костей черепа и позвоночника).
К муколипидозам относятся болезнь Нормана — Ландинга, ганглиозидоз (болезнь Дерри), фукозидоз, маннозидоз, псевдополидистрофия Гурлера.
Болезнь Нормана — Ландинга выявляется уже в первые дни жизни. Основные симптомы — аномалии лицевого черепа, напоминающие гаргои-лизм, т. е. нависающий лоб, широко расставленные глазные щели, деформация спинки носа. Кроме того, характерны кифосколиоз позвоночника, бульбарные нарушения и амавроз.
628
МУКОЛИПИДОЗЫ
Развивается выраженная гипотония мышц, появляются сгибательные контрактуры конечностей. Характерен гепатолиенальный синдром. Заболевание быстро прогрессирует, приводит к полной обездвиженности и смерти, как правило, в возрасте до 5 лет. В периферической крови и костном мозге обнаруживаются вакуолизированные лимфоциты. Заболевание обусловлено нарушением процесса отщепления галактозы от ганглиозидов Gml и накоплением продуктов катаболизма в различных тканях организма, в том числе в ЦНС. Заболевание наследуется по. аутосомно-рецессивному типу.
Дифференциальная диагностика болезни Нормана — Ландинга довольно трудна, особенно с псевдополидистрофией Гурлера. Правильное распознавание основывается на обнаружении характерных для болезни Нормана—Ландинга измененных лимфоцитов в периферической крови и в костном мозге, а также на различиях поражения ферментных систем (дефицит активности ^-галактозы при болезни Нормана — Ландинга и дефицит арилсульфатазы А, ^-глюкуронидазы и др. при болезни Гурлера.
Ганглиозидоз (болезнь Дерри). Начальные признаки выявляются в конце первого года жизни. Вследствие нарушений координации движений мозжечкового типа и нижнего спастического парапареза дети начинают ходить позже обычного. Присоединяются судороги миоклонического или клонического типа. Постепенно развивается слабоумие. Возможно развитие амавроза, обусловленного атрофией зрительного нерва. Как и при болезни Нормана — Ландинга, характерны аномалии костей лицевого черепа и позвоночника в форме гаргои-лйческого дизморфизма. Продолжительность жизни больных детей около 7—10 лет. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу. Прижизненная диагностика крайне труд
на. Болезнь Дерри отличается от болезни Нормана — Ландинга отсутствием гепатоспленомегалии, флексорных контрактур конечностей и гипотонии мышц.
Фукозидоз. Первые признаки выявляются в возрасте 2—3 лет. Постепенно развиваются спастические парезы или параличи конечностей (обычно симметричные), снижение интеллекта; возникают своеобразные приступы децеребрационной ригидности. Наряду с медленно прогрессирующими неврологическими нарушениями обнаруживаются аномалии развития костей лицевого черепа и позвоночника. По внешнему виду больные напоминают страдающих гаргои-лизмом. Нередко обнаруживаются изменения кожи в виде ангиокератом. Продолжительность жизни около 2—3 лет. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Основой заболевания является отсутствие лизосомального фермента а-фукозидазы, расщепляющего гликосфинголипиды. В результате нарушается накопление фукозосодержащих липидов в клетках головного мозга и печени.
В нейтрофилах обнаруживаются суданофильные включения. Прижизненная диагностика трудна; основывается она главным образом на результатах гистохимического анализа.
Маннозидоз проявляется на первом году жизни рядом аномалий скелета, характерных для больных с гар-гоилизмом, но менее выраженных. Обнаруживаются нижний спастический парапарез, спленомегалия. Дети предрасположены к инфекциям дыхательных путей. Продолжительность жизни 2—3 года. Основой заболевания являются резкий дефицит и снижение активности лизосомального фермента а-маннозидазы в головном мозге, печени и селезенке.
При морфологическом и гистохимическом исследованиях в нейронах коры, ствола головного мозга и спин
629
ЛИПИДОЗЫ. МУКОЛИПИДОЗЫ. ГЛИКОГЕНОЗЫ
ного мозга обнаруживаются кислые мукополисахариды, содержащие большое количество маннозы и вызывающие дегенеративные изменения в клетках. Изменения белого вещества головного мозга характеризуются генерализованной дегенерацией и распадом миелина.
Псевдополидистрофия Гурлера выявляется в первые дни жизни и характеризуется общим истощением и симптомами гаргоилизма, выраженным кифозом, деформацией грудной клетки. Обнаруживается отчетливая гипотония мышц конечностей и туловища, неуклонно прогрессирующая и приводящая к обездвиженности. Психическое развитие задерживается. Печень и селезенка увеличены. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Основой заболевания является дефицит ряда лизосомальных ферментов (арилсульфатазы А, ^-глюкуронидазы, гексозаминидазы А и В, «-галактозидазы), выявляемый в лейкоцитах и сыворотке крови.
Дифференциальная диагностика затруднительна в отношении разграничения как с другими формами му-колипидозов, так и с мукополисахаридозами. Опорными моментами при этом являются результаты исследования лизосомальных ферментов, а также данные электронно-микроскопического исследования, позволяющие обнаружить аномальные включения в клетках нервной системы и внутренних органов.
ГЛИКОГЕНОЗЫ
Гликогенозы — наследственные ферментопатии, характеризующиеся избыточным накоплением гликогена в клетках нервной системы, мышцах, печени и почках. Ведущим клиническим проявлением являются гипо-или гипергликемические кризы, приводящие к развитию кетонемии и ин
токсикационной энцефалопатии, выражающейся апатией или двигательным и психическим возбуждением, а также клонико-тоническими судорогами.
Среди гликогенозов выделяют так называемые мышечные гликогенозы. К ним относят болезнь Помпе, обусловленную дефицитом фермента а-1,4-глюкозидазы; болезнь Форбса, при которой обнаруживается дефицит амило-1,6-глюкозидазы и глюкозо-6-фосфатазы; болезнь Андерсена, связанную с дефицитом амило-1,4-1,6-трансглюкозидазы; болезнь Мак-Ард-ла, основой которой является дефицит миофосфоридазы, и болезнь Томсена, связанную с дефицитом фосфоглюкомутазы.
Основными симптомами этих заболеваний являются слабость мышц, возникающая даже при незначительной физической нагрузке, и болезненные спазмы мышц. Иногда, особенно при охлаждении, болезненные спазмы приобретают характер генерализованного мышечного напряжения и сопровождаются тоническими судорогами. Для болезни Мак-Ардла, как указано выше, характерны формирование контрактур, а также уплотнение мышц и увеличение их объема.
При болезнях Помпе, Форбса и Андерсена ведущими симптомами являются судороги и бульбарные нарушения, обусловленные гипоксией стволового отдела головного мозга. Диагноз основывается на результатах биопсии и последующего гистологического и гистохимического исследования мышц, печени и почек. При гликогенозах в них обнаруживаются отложение аномального или неизмененного гликогена и снижение активности ферментов гликогенового метаболизма. Гликогенозы наследуются по аутосомно-рецессивному типу.
Метод ранней диагностики болезни Помпе и распознавания гетерозиготного носительства при этом заболевании основан на определении ак
630
ГЛИКОГЕНОЗЫ
тивности а-1,4-глюкозидазы в лейкоцитах крови и в клетках амниотической жидкости.
Разработан также метод определения активности этого фермента в культуре фибробластов кожи.
Дифференциальная диагностика гликогенозов представляет трудности, обусловленные прежде всего тем, что слабость мышц, патологическая их утомляемость в сочетании с миотоническим феноменом могут обнаруживаться при ряде других заболеваний нервной системы, в частности при прогрессирующей мышечной дистрофии. Однако в отличие от других форм поражений мышц гликогенозы не сопровождаются локальными мышечными атрофиями и развиваются обычно на фоне периодически возникающих гипогликемических кризов. Кроме того, для гликогенозов характерны болезненные спазмы мышц и их уплотнение.
В отличие от миотонии, при которой спазмы мышц при последующих движениях уменьшаются и затем исчезают, при гликогенозах спазмы мышц с каждым активным движением усиливаются, а нередко генерализуются.
При дифференциальной диагностике гликогенозов и миастении существенное значение имеют положительная прозериновая проба при миастении и результаты определения активности ферментов метаболизма гликогена в лейкоцитах крови и культуре фибробластов кожи для подтверждения гликогенозов.
Галактоземия. Заболевание возникает при вскармливании молоком в условиях наследственно обусловленной непереносимости лактозы, расщепляющейся в кишечнике до галактозы. Основой заболевания является дефицит фермента галактозо-1-фос-фатуридинтрансферазы, вследствие которого в организме происходит накопление галактозы и галактозо-1-фосфата.
При заболевании развиваются неукротимая рвота, понос, желтуха с увеличением печени, а также судороги. Сухожильные рефлексы снижаются, наблюдается выраженная гипотония мышц. Нарастает отек головного мозга, обычно приводящий к смерти.
При нерезко выраженной недостаточности фермента течение болезни может быть более доброкачественным. Дети отстают в физическом и психическом развитии; отмечаются гипотония мышц, сходящееся косоглазие, нистагм, парез лицевого нерва, судорожные припадки. Определяется повышенное содержание галактозы в крови. Снижение или отсутствие активности галактозо-1-фосфатуридин-трансферазы в эритроцитах подтверждает диагноз. Тип наследования аутосомно-рецессивный.
Заболевание следует дифференцировать от наследственных лейкодистрофий, в частности от болезни Краббе. В отличие от последней при галактоземии обнаруживается печеночная недостаточность, вместе с тем отсутствуют изменения глазного дна, патогномоничные для болезни Краббе. При клиническом варианте, обусловленном частичной недостаточностью активности галактозо-1-фосфатуридин-трансферазы, возникают трудности при дифференциации от лейкодистрофии — болезни Пелицеуса — Мерцбахера. В подобных случаях следует учитывать, что одним из кардинальных симптомов последней является прогрессирующий амавроз вследствие атрофии зрительных нервов, а при галактоземии отчетливы симптомы печеночной недостаточности. Важнейшее дифференциально-диагностическое значение имеет определение содержания галактозы и активности ферментов эритроцитов. Установление активности галактозо-1-фосфат-уридинтрансферазы возможно только с помощью ферментного ауксотроф-ного мутанта Е. coli [Вельтищев Ю.Е., 1978].
631
ФАКОМАТОЗЫ
Глава 42 ФАКОМАТОЗЫ
К факоматозам относят нейрофиброматоз Реклингхаузена, туберозный склероз, болезнь Гиппеля — Линдау, болезнь Штурге — Вебера и атаксию-телеангиэктазию (синдром Луи-Бар). Факоматозы — заболевания, объединяемые в группу по наличию кожных пятен, опухолевидных образований и поражений внутренних органов. Заболевания характеризуются прогредиентным течением.
Нейрофиброматоз Реклингхаузена обнаруживается в детском или юношеском возрасте. У больных определяются множественные опухолевидные образования по ходу периферических нервов, нервных корешков и черепных нервов. Кроме того, характерны пигментные пятна на коже, иногда — ангиомы кожных сосудов и папилломы. Различают три формы нейрофиброматоза: периферическую, церебральную и васкулярную. Наиболее часто встречается периферическая, для которой патогномоничны узелковые образования на радужке (узелки Лиша). Узелки Лиша обычно локализуются на обоих глазах, имеют гладкую поверхность и несколько возвышаются над радужкой; их цвет зависит от пигментации радужки. Узелки Лиша не встречаются ни при каком другом заболевании и поэтому при подозрении на нейрофиброматоз необходимо офтальмологическое исследование со щелевой лампой. Иногда выявляются изолированное поражение слухового нерва (в 10% наблюдений двустороннее), а также полиневралгии с расстройствами чувствительности и трофическими нарушениями. При церебральной форме возникают эпилептические припадки и изменения на глазном дне в форме специфических мелких узелков и бляшек розовато-желтой окраски в области диска зрительного нерва или в сетчатке. При васкулярной форме нейрофиброматоза фиброматоз адвентиции сосудов способ
ствует формированию аневризм и возможности их разрывов.
Заболевание медленно, неуклонно прогрессирует. Частота — 1:5000 новорожденных. Тип наследования аутосомно-доминантный с низкой пенетрантностью. Патологический ген локализуется на хромосоме 17. Отмечается значительная внутрисемейная вариабельность симптоматики.
Трудности и ошибки диагностики могут возникнуть прежде всего при дифференциации церебральной формы нейрофиброматоза от опухоли головного мозга. Необходимо иметь в виду, что нейрофиброматоз Реклингхаузена характеризуется системностью и симметричностью поражений структур мозга, имеется отчетливая локальность патологического процесса, сочетающаяся с ги-пертензионным синдромом. Кроме того, изменения на глазном дне при нейрофиброматозе патогномоничны только для этого заболевания. Одним из дополнительных факторов, подтверждающих наличие нейрофиброматоза, могут явиться указания на аналогичное заболевание в семье и доминантный тип его наследования. При дифференциации васкулярной формы нейрофиброматоза от аневризм артерий мозга решающее значение имеют результаты АГ и исследования СМЖ, а также динамика клинических проявлений. Наличие пигментных пятен на коже и опухолевидных образований по ходу периферических нервов — данные в пользу болезни Реклингхаузена. При локализации опухолевых образований в области корешков спинного мозга и необходимости дифференцировать нейрофиброматоз от экстрамедуллярной опухоли спинного мозга следует иметь в виду, что при опухолях спинного мозга, наряду с корешковыми симптомами, обнаруживается синдром Броун-Секара, а для болезни Реклингхаузена
632
ФАКОМАТОЗЫ
симптомы половинного поражения спинного мозга не характерны.
Туберозный склероз характеризуется триадой симптомов: изменения кожи, эпилептические припадки и демент-ность различной степени выраженности (от нерезкой задержки умственного развития до глубокого слабоумия). Изменения кожи разнообразны. Наиболее характерны аденомы сальных желез на лице в виде бабочки розовато-желтоватой окраски. Встречаются также пигментные пятна, телеангиэктазии, витилиго и де-пигментированные пятна и бляшки. Изменения кожи обычно выявляются на 2—4-м году жизни. Эпилептические проявления характеризуются большим полиморфизмом: генерализованные припадки, малые приступы, психомоторные пароксизмы. Иногда умственная отсталость и неврологические нарушения отсутствуют. Сопутствующими симптомами являются опухоли головного мозга, сердца, рабдомиомы сердца, а также агенезия почек, двойные почки и другие дисплазии, возможны новообразования на глазном дне в виде тутовой ягоды. Характерно медленное прогрессирование болезни, отмечаются стертые и абортивные формы. Заболевание встречается у 0,6% лиц с умственной отсталостью, передается по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. Описаны семьи, в которых туберозный склероз прослеживался в 4-м и даже в 6-м поколении. Частота заболевания —1:30 000 новорожденных.
Возникают трудности при дифференциальной диагностике туберозного склероза и липидозов, в частности амавротической идиотии Тея — Сакса. В отличие от болезни Тея — Сакса туберозный склероз характеризуется рядом изменений кожи и прежде всего поражений сальных желез с образованием на лице своеобразных пятен в виде бабочки. Слабоумие и эпилептические припадки встречаются при обоих заболеваниях, однако туберозный склероз характеризуется сохранностью зрения и изменениями на глазном дне совершенно иного
типа, чем при амавротической идиотии. При дифференциации туберозного склероза от других липидозов (болезни Ниманна— Пика и болезни Гоше) необходимо иметь в виду, что выявляемый при этих болезнях спленомегалический синдром отсутствует при туберозном склерозе, а изменения кожи не типичны для липидозов. При дифференциации туберозного склероза от наследственных лейкодистрофий (диффузных склерозов) — заболеваний, сходных по клиническим симптомам (эпилептические припадки, различной степени слабоумие и другие), выявляемым, как правило, на 1-м году жизни, необходимо учитывать, что изменения кожи характерны для туберозного склероза и отсутствуют при лейкодистрофиях. Исключение составляет судано-фильная лейкодистрофия, при которой имеется пигментация кожи, обусловленная атрофией коры надпочечников.
Болезнь Гиппеля — Линдау представляет собой системный ангиоматоз с локализацией ангиобластом в ЦНС, сетчатке глаза, поджелудочной и паращитовидной железах, а также в надпочечнике и печени. Наиболее характерные клинические проявления обусловлены наличием множественных ангио-матозных образований в головном мозге, преимущественно в мозжечке, спинном мозге и сетчатке. Характерны атаксия, нистагм, скандированная речь, интенционный тремор; выявляются также и другие симптомы, соответствующие локализации ангиобластом. Нередко развивается гипертензионный синдром. На глазном дне определяются специфичные для данного заболевания ангиоматоз, множественные аневризмы, кисты, признаки дегенерации сетчатки. Заболевание носит неуклонно прогрессирующий характер. Тип наследования аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью. Частота болезни Гиппеля — Линдау — 2,2—2,4% от всех опухолей головного мозга.
Основным дифференциально-диагностическим критерием являются изменения глазного дна. В отличие от
633
ФАКОМАТОЗЫ
указанных выше патогномоничных для болезни Гиппеля — Линдау изменений при опухолях головного мозга обнаруживаются застойные диски зрительных нервов. Важное дифференциально-диагностическое значение имеет семейный анамнез, а также результаты специальных методов исследования (АГ, КТ). При локализации ангиома-тозных образований в области спинного мозга формирование синдрома компрессии спинного мозга обычно не сопровождается синдромом Броун-Сека-ра, поскольку даже на начальной стадии болезни обнаруживаются симптомы системного поражения мозга.
Болезнь Штурге — Вебера характеризуется дефектом развития мелких сосудов головного мозга, мягкой мозговой оболочки и кожи. При классической форме наблюдается следующее сочетание симптомов: ангиома кожи, преимущественно локализующаяся на лице, в области иннервации первой или второй ветви тройничного нерва; судорожные припадки; повышение внутриглазного давления и слабоумие. Судорожные припадки характеризуются выраженным фокальным компонентом по типу джексоновских приступов и развитием кратковременного гемипареза после припадка. При частых судорожных припадках развивается прогрессирующее слабоумие. Повышение внутриглазного давления обычно одностороннее, выявляется чаще всего при рояодении ребенка и локализуется на стороне ангиомы лица. Иногда повышение внутриглазного давления выявляется в более старшем возрасте.
Рудиментарные формы болезни Штурге — Вебера встречаются чаще классической формы заболевания и довольно сложны для диагностики. Наиболее часто встречается тригеминальный ангиоматоз. Ангиомы на лице имеются уже при рождении. Припадки возникают несколько позднее, слабоумие формируется постепенно, но неуклонно прогрессирует.
Тип наследования — аутосомнодоминантный с низкой проявляемо-
стью, но имеются данные о возможности аутосомно-рецессивного типа наследования. В этих случаях заболевание обнаруживалось у сибсов и имелись указания на инбридинг. Частота заболевания равна в среднем 1:5000.
При болезни Штурге—Вебера в отличие от туберозного склероза определяются ангиомы на лице, обычно односторонние, с характерной локализацией в области первой или второй ветви тройничного нерва. При туберозном склерозе Бурневилля на коже лица образуются своеобразные аденомы, напоминающие бабочку. При туберозном склерозе обнаруживаются различные опухоли внутренних органов (рабдомиомы сердца, опухоли почек и др.), не характерные для болезни Штурге —Вебера. При болезни Штурге — Вебера отсутствуют своеобразные узелки и бляшки в области диска зрительных нервов, патогномоничные для нейрофиброматоза Реклингхаузена. Дифференциально-диагностическое значение имеет характер изменений кожи. Для нейрофиброматоза характерны пигментные пятна, расположенные на туловище и конечностях, опухолевидные образования по ходу периферических нервов и узелки Лиша. Кроме того, при нейрофиброматозе Реклингхаузена, в том числе при церебральной форме, психических нарушений не наблюдается, за исключением случаев, когда возникают частые эпилептические припадки, постепенно приводящие к снижению интеллекта и изменениям личности.
Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бар). Начальные симптомы болезни выявляются обычно в возрасте 5—7 лет и выражаются развитием симметричных телеангиэктазий в области конъюнктивы и на коже лица. Кроме того, характерны прогрессирующая атаксия, интенционный тремор, нистагм и скандированная речь. К мозжечковым симптомам постепенно присоединяется синдром в виде неуклонно нарастающей ригидности мышц и гиперкинезов (чаще хорео-атетоз), резко нарушающих двига
634
ФАКОМАТОЗЫ
тельную активность больного. Обнаруживается отставание в умственном развитии. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением. Смерть наступает довольно рано и обусловлена иммунодефицитными состояниями. Тип наследования аутосомно-рецессивный.
Патоморфологической основой заболевания являются атрофия и глиоз паренхимы головного мозга, особенно мозжечка. В результате иммунологических нарушений при синдроме Луи-Бар обнаружена предрасположенность к заболеваниям легких и инфекциям (чаще с образованием бронхоэктазов), что связано, по-видимому, с развитием иммунодефицитных состояний, в частности с дисгаммагло-булинемией [Nordeenetal D., 1984].
Выявлено, что уровень спонтанных и индуцированных хромосомных аберраций и а-фетопротеина в клетках амниотической жидкости является достаточно надежным критерием для диагностики данного синдрома (нерезкая атаксия, небольшое расширение капилляров в области склер, задержка умственного развития). В отличие от гепатоцеребральной
дегенерации, в частности ее ригидно-аритмогиперкинетической формы, наблюдающейся у детей раннего детского возраста, при синдроме Луи-Бар не обнаруживается признаков печеночной недостаточности, кольца Кайзера— Флейшера и пониженного содержания церулоплазмина в крови. Наибольшие диагностические трудности возникают при разграничении синдрома Луи-Бар и оливопонтоцеребеллярных дегенераций — заболеваний, характеризующихся сочетанием мозжечковых нарушений, экстрапирамидных гиперкинезов, а иногда и спастических парезов и деменции. В отличие от оливопонтоцеребеллярных дегенераций при синдроме Луи-Бар в клинической картине доминируют симптомы иммунодефицита, патогномоничные для этого заболевания. Кроме того, определяются телеангиэктазии, не характерные для оливо-понтоцеребеллярных дегенераций.
Одним из дополнительных критериев, подтверждающих предположение о синдроме Луи-Бар, являются дисгаммаглобу-линемии. Диагноз может быть подтвержден также результатами АГ, КТ и МРТ.
Г лава 43
НЕЙРОСПИД
Неврологические проявления ВИЧ-инфекции нередко определяют клиническое «лицо» болезни, прогноз и исходы. Клетки нервной системы относятся к числу избирательно поражаемых ВИЧ, поэтому клинико-неврологические варианты могут обнаруживаться достаточно рано, а в 10—20% случаев они являются клиническим дебютом СПИДа, даже до появления признаков иммунодефицита. ВОЗ опасается, что среди инфицированных ВИЧ может возникнуть эпидемия прогрессирующих неврологических заболеваний.
Пути проникновения ВИЧ в ЦНС еще полностью не раскрыты. Имеются несколько гипотез:
1)	ВИЧ проникает через гематоэнцефалический барьер с инфицированными макрофагами (вариант «троянского коня»);
2)	ВИЧ попадает в ЦНС по нервным волокнам;
3)	ВИЧ проходит через щели между эндотелиальными клетками капилляров и инфицирует клетки нейроглии.
Причинные варианты неврологических расстройств при СПИДе: 1) первичное (непосредственное) дей
635
НЕЙРОСПИД
ствие ВИЧ; 2) оппортунистические инфекции; 3) опухоли; 4) сосудистые осложнения. Патогенетическое значение также могут приобретать демиелинизирующие поражения, психогенные и ятрогенные факторы.
Синдромы нейроСПИДа могут быть систематизированы следующим образом [Михайленко АЛ. и др., 1993].
I.	Синдромы поражения ЦНС.
А.	Первичное действие ВИЧ и оппортунистические инфекции.
1.	Энцефалит (острый, подострый), менингоэнцефалит.
2.	Менингит (острый, атипичный асептический, хронический или рецидивирующий).
3.	Энцефаломиелит (энцефаломиелопатия).
4.	Миелопатия.
5.	Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия (лейкодистрофия).
6.	Внутримозговые абсцессы.
7.	СПИД-деменция.
Б. Опухоли.
1.	Злокачественная В-клеточ-ная лимфома головного мозга (первичная церебральная лимфома, системная лимфома).
2.	Саркома Капоши.
3.	Злокачественная глиома.
4.	Болезнь Ходжкина.
5.	Лимфома Беркитта.
В.	Нарушения мозгового кровообращения.
1.	Транзиторные ишемические атаки.
2.	Ишемический инсульт.
3.	Геморрагический инсульт.
II.	Синдромы поражения ПНС и мышц.
1.	Мононевропатия, ганглионеврит, радикулопатия.
2.	Множественная мононевропатия, плексопатия.
3.	Полиневропатия, полирадикуло-неврит.
4.	Полимиозит.
5.	Миопатия.
Более поздние зарубежные классификации в значительной мере соответствуют нашему варианту систематизации. Так, в классификации нейроСПИДа, предложенной центром по контролю за инфекционными заболеваниями в Атланте (1996), выделяют следующие разделы.
Головной мозг и его оболочки.
ВИЧ-менингоэнцефалит.
Оппортунистические инфекции ЦНС. Неопластические процессы.
Острые нарушения мозгового кровообращения.
Судорожный синдром.
Спинной мозг.
ВИЧ-обусловленная вакуолярная миелопатия.
Острая миелопатия при оппортунистических инфекциях.
Периферическая нервная система.
Дистальная симметричная полинейропатия.
Полинейропатия при оппортунистических инфекциях.
Нейропатия лицевого нерва. Невральная амиотрофия. Множественные мононевриты. Люмбосакральная полирадикулопатия. Демиелинизирующая полирадикулоней-ропатия.
Принципиально не отличается и патогенетическая классификация R.Price (1996).
1.	Нарушения иммунорегуляции.
1.1.	Аутоиммунные заболевания (острый энцефалит, подострые и хронические нейропатии, идиопатическая демиелинизирующая нейропатия, SD-подобные заболевания).
1.2.	Заболевания, обусловленные иммуносупрессией (оппортунистические инфекции и неоплазмы, церебральный токсоплазмоз, про-грессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия, первичная лимфома мозга, цитомегаловирусный энцефалит, полирадику-лонейропатия, множественные мононевриты).
1.3.	Заболевания, вызванные ВИЧ (комплексная СПИД-деменция, дистальная сенсорная нейропатия).
2.	Вторичные состояния.
2.1.	Метаболические нарушения (токсические, гипоксические энцефалопатии, передозировка наркотических средств, нуклеозидные нейропатии, зидовудиновые нейропатии).
2.2.	Психические расстройства (реактивный психоз, депрессия).
Патоморфологические изменения нервной системы при СПИДе выявляются в 70—80% аутопсий.
636
НЕЙРОСПИД
Инфекционные синдромы поражения ЦНС. СПИД-деменция (ВИЧ-энцефалопатия). Развитие этого синдрома в настоящее время связывают преимущественно с непосредственным поражением ВИЧ структур головного мозга. ВИЧ-энцефалопатия выявляется у 50—70% больных СПИДом. В 25% наблюдений СПИД-деменции не сопутствует развернутая клиническая картина ВИЧ-инфекции. Окончательных и четких представлений о патогенезе симптомокомплекса не существует.
Наиболее выраженные морфологические изменения при СПИД-де-менции локализуются в субкортикальных структурах, кора остается относительно интактной. Яркий гистопатологический признак—гигантские многоядерные клетки. Антиген-позитивны прежде всего моноциты, макрофаги, гигантские клетки; менее постоянно антиген обнаруживается в клетках микроглии и эндотелия капилляров, в астроцитах. Убедительных данных об инфицированности нейронов не имеется.
По клинико-морфологическим признакам СПИД-деменция носит подкорковый характер, что ранее считалось характерным для болезни Паркинсона, хореи Гентингтона, прогрессирующей супрануклеарной офтальмоплегии. Деменция развивается постепенно и характеризуется триадой синдромов — интеллектуально-мне-стические нарушения; измененные поведенческие реакции; двигательные расстройства.
В начальной стадии выявляются снижение памяти, нарушение концентрации внимания, эмоциональная лабильность, замедление и ослабление интеллектуальной деятельности. Снижается память на имена и фамилии, адреса и телефоны, что вынуждает пациентов вести записи. Обдумывание несложных задач требует больше времени и поэтапного решения. В неврологическом статусе возможно выявле
ние гиперрефлексии, симптомов орального автоматизма и хватательных феноменов, тремора и легкой атаксии, гипомимии и небольшого повышения тонуса мышц, замедленности движений и неловкости при выполнении сложных координированных движений.
Следует выделять симптомокомп-лекс, связанный с реакцией на заболевание. У пациентов могут возникать беспокойство, возбуждение, депрессия, суицидные попытки, реакции в связи с неэффективностью лечения, неуверенностью в правильности диагноза, в ответ на изоляцию от общества. Возможны тревожность, чувство безнадежности, приступы паники, анорексия, бессонница.
На следующем этапе присоединяются апатия и индифферентность; утрачивается интерес к работе и развлечениям, снижается социальная активность; прогрессируют забывчивость, несобранность, повышенная утомляемость, сонливость. Возможно развитие реактивной депрессии.
На стадии манифестных проявлений психомоторные процессы резко замедляются, нарушения интеллекта углубляются и затрагивают все аспекты познавательных способностей, замедляется речь, усиливается равнодушие к окружающим и к своему состоянию, развивается неопрятность. Демонстративными становятся нарушения моторики: глазодвигательные расстройства, симптомы фронтального растормаживания; атаксия может уступать место спастическому нижнему парапарезу, развивается синдром паркинсонизма без характерного тремора в покое.
На последнем этапе выявляются акинетический мутизм, абулия, нижняя спастическая параплегия, расслабление сфинктеров, генерализованные судорожные припадки, выраженное интеллектуальное оскудение, органический психоз, маразм.
В СМЖ обнаруживаются слабый лимфоцитарный плеоцитоз и умерен
637
НЕЙРОСПИД
ное повышение содержания белка, могут быть выявлены ВИЧ (в макрофагах) и антитела к нему. ЭЭГ на ранних стадиях изменяется мало, в последующем закономерно регистрируются медленные волны. КТ и МРТ позволяют определять диффузную атрофию головного мозга, расширение желудочков, участки измененной плотности. Иногда при очевидной клинической картине на томограммах патоло-гические изменения отсутствуют. ПЭТ на ранних этапах заболевания позволяла регистрировать гиперметаболизм глюкозы в базальных ганглиях и зрительном бугре. По мере прогрессирования заболевания регистрировался общий гипометаболизм.
Диагностика синдрома базируется на совокупности клинических и лабораторных признаков:
1)	эпидемиологические данные — принадлежность к группе риска;
2)	соматические признаки ВИЧ-инфекции — бессимптомная доказан-ная ВИЧ-инфекция, СПИД-АК, СПИД;
3)	клинико-неврологические признаки — деменция; двигательные и поведенческие нарушения;
4)	нейродиагностические исследования-результаты КТ, МРТ;
5)	иммунологические данные — уменьшение соотношения лимфоцитов Т4 и Т8, другие признаки функциональной недостаточности Т-лимфо-цитов;
6)	серологические данные —антитела к ВИЧ в сыворотке крови;
7)	выделение ВИЧ из крови, СМЖ, головного мозга, обнаружение антигенов ВИЧ;
8)	патоморфологическое исследование (биопсия или аутопсия) — многоядерные клетки и макрофагальная инфильтрация в белом веществе.
Менингит. Атипичный асептический менингит может возникать на этапе сероконверсии, но чаще регистрируется в более поздние сроки. Течение может быть как острым, так и хро
ническим. Менингит, индуцированный ВИЧ, не имеет специфических клинических признаков. Выявление неврологических симптомов у лиц из групп риска может служить достаточно надежным диагностическим ориентиром. Если же они выявляются у серопозитивных пациентов, то ВИЧ-этиология менингита становится в высокой степени вероятной. В легких случаях менингит может проявляться лишь головной болью и лихорадкой. В СМЖ регистрируются лимфоцитарный плеоцитоз, умеренное повышение содержания белка. Развернутая форма менингита (менингоэнцефалита) характеризуется головной болью, повышением температуры тела, наличием менингеальных знаков, поражением черепных нервов (V, VII, VIII), иногда выявляются симптомы пирамидной недостаточности, в большей мере изменяются ликворологические параметры. В течение 1—4 нед неврологическая симптоматика обычно регрессирует.
Чрезвычайно важно подчеркнуть следующее обстоятельство: если распространенность неврологических синдромов острой ВИЧ-инфекции остается относительно небольшой, то бессимптомное течение заражения мягких мозговых оболочек («ликворный менингит») является в значительной мере правилом, что подчеркивает высокую значимость ликворологических исследований.
Другая причина возникновения менингитов — оппортунистические инфекции. Наиболее часто у больных СПИДом причиной менингита является крипто кокк (10%). Менингиту, как правило, предшествуют повышение температуры тела, повышенная утомляемость, снижение массы тела. Клинико-неврологическими симптомами являются головная боль, тошнота и рвота, светобоязнь, сонливость, ригидность затылочных мышц; на глазном дне —отек дисков зрительных нервов. В СМЖ — плеоцитоз, по
638
НЕЙРОСПИД
вышение содержания белка. В СМЖ и в сыворотке крови выявляется криптококковый антиген. При более тяжелом клиническом варианте (менингоэнцефалите) возможны судорожные припадки, психические нарушения, расстройство сознания, поражение черепных нервов.
Вирусы таксономической группы герпеса относятся к СПИД-маркер-ным инфекциям: они могут быть ранним, а иногда и единственным клиническим проявлением СПИДа; их присоединение — прогностически неблагоприятный признак течения ВИЧ-инфекции. Характеристика менингитов, индуцированных ВПГ и ВВЗ, представлена в соответствующей главе. При СПИДе герпетическая инфекция часто носит генерализованный характер и протекает с тяжелыми и длительными поражениями кожи и слизистых оболочек верхних дыхательных путей, легких, пищевода.
Цитомегаловирусная инфекция — частая (до 25%) причина инфекционных поражений нервной системы при СПИДе. Наиболее распространенный клинико-неврологический вариант — подострый энцефалит.
Вирус Эпстайна — Барра может вызывать инфекционный мононуклеоз и лимфому Беркитта. Роль этого вируса в структуре поражений ЦНС при СПИДе, кроме церебральной формы лимфомы Беркитта, окончательно не установлена. В отдельных случаях инфекционного мононуклеоза сообщалось о развитии серозного менингита (менингоэнцефалита).
Из бактериальных инфекций, вызывающих поражение ЦНС при СПИДе, обычно упоминают микобактерии. Туберкулез при СПИДе встречается существенно чаще (и протекает тяжелее), чем в общей популяции; СПИД несомненно чаще регистрируется у больных туберкулезом. Только у трети больных СПИДом не удавалось обнаружить туберкулезную инфекцию. У больных СПИДом абсолютно
доминируют диссеминированные, в том числе и с поражением головного мозга и его оболочек, формы. Туберкулезный менингит обычно протекает тяжело.
Нередко бактериальное инфицирование при СПИДе связано с атипичными микобактериями. Эти микроорганизмы маловирулентны и, в отличие от микобактерий туберкулеза, выявляются в поздних стадиях заболевания.
Энцефалит. Частота наиболее острой формы поражения ЦНС при СПИДе довольно низка. Клинические проявления заключаются в общем недомогании, повышении температуры тела, эпилептических припадках, расстройствах речи, нарушениях сознания (до комы). В СМЖ — неспецифические воспалительные изменения. На КТ (рис. 41) отсутствуют характерные диагностические признаки. В течение нескольких недель наступает практически полное выздоровление. Возможны клинические варианты подострого (хронического) развития энцефалита. В остром периоде может наблюдаться значительное сходство с энцефалитом, индуцированным ВПГ. Однако в последнем случае на КТ в течение 3 дней появляются очаги пониженной плотности.
Распространенной оппортунистической инфекцией ЦНС при СПИДе является токсоплазмозная. Она наблюдается у 28% больных СПИДом. Морфологически обнаруживаются множественные воспалительные очаги в полушариях головного мозга и мозжечке, нередко формируются очаги некроза и абсцессы.
Доминируют два варианта клинических проявлений — общемозговые расстройства и локальные нарушения. В первом случае регистрируются заторможенное состояние, спутанное сознание, симптомы диффузной энцефалопатии, в том числе и с деменцией, что значительно затрудняет дифференциацию от ВИЧ-энцефалопатии.
639
НЕЙРОСПИД
41. Магнитно-резонансная томограмма больного К., 34 лет.
ВИЧ-инфекция, III стадия. ВИЧ-энцефалит. Фокальное поражение субкортикальных отделов левой лобной доли с признаками умеренного объемного воздействия.
640
НЕЙРОСПИД
Второй вариант встречается чаще и проявляется центральными парезами и проводниковыми расстройствами чувствительности, речевыми нарушениями и церебеллярной атаксией, поражением черепных нервов и, реже, эпилептическими припадками, акатизией. Заболевание может сочетаться с поражением скелетных мышц, миокарда, глаз. В СМЖ выявляются плеоцитоз и повышение содержания белка. На КТ — признаки многоочагового массивного поражения в различных отделах головного мозга.
При инъекции контрастирующего вещества очаги приобретают кольцевидную форму. Такие очаги могут напоминать абсцессы, вызванные грибами рода Candida или микобактериями туберкулеза, цитомегаловирусом, а также первичную церебральную лимфому.
Среди энцефалитов вирусной этиологии при СПИДе преобладают энцефалиты, индуцируемые вирусами герпеса. Характеристика энцефалитов, вызываемых ВПГ и ВВЗ, представлена в соответствующей главе.
Цитомегаловирусный энцефалит в связи с генерализацией инфекции часто протекает на фоне респираторных (пневмония), офтальмологических (ретинит), желудочно-кишечных (эзофагит, энтероколит, кровотечение, прободение, токсический парез) расстройств. При энцефалите поражаются перивентрикулярные отделы; в белом веществе обнаруживаются мелкие очаги демиелинизации (рис. 42). В биоптате находят микроглиальные узелки и цитомегалические клетки с типичными внутриядерными включениями. Клиническое течение чаще подострое с признаками локального поражения головного мозга. Прижизненная этиологическая диагностика затруднительна, так как у многих больных СПИДом титры специфических антител повышены, а культуральная диагностика часто дает ложноотрицательные ответы.
42. Магнитно-резонансная томограмма бального И., 10 лет.
ВИЧ-инфекция, III стадия. Цитомегаловирусные энцефалит. Многоочаговое поражение субкортикальных и паравентрикулярных отделов белой вещества без признаков объемного воздействия Смешанная гидроцефалия.
641
НЕЙРОСПИД
Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия (ПМЛ). Заболевание вызывается паповавирусом. Раньше этот вирус был редким патогенным агентом у лиц с лимфопролиферативными заболеваниями. Сегодня СПИД является ведущей причиной ПМЛ в популяции лиц с иммунодефицитами. Морфологический субстрат ПМЛ — многочисленные очаги демиелинизации, гипертрофия олигодендроцитов с характерными гиперхроматичными ядрами и одиночными внутриядерными включениями. Кора остается относительно сохранной (рис. 43).
Заболеванию свойственны подострое начало и прогрессирующее течение. Вначале наблюдаются изменения личности (нарушаются познавательные способности), позже присоединяются очаговые симптомы: афазия, гемианопсия, атаксия, центральные парезы, проводниковая анестезия. На КТ выявляются зоны с низкой плотностью.
Абсцесс головного мозга клинически манифестирует как локальное поражение мозга с инфекционными проявлениями или признаками псевдоопухоли. В статусе регистрируется сочетание общемозговых и очаговых симптомов. Причинами развития абсцессов головного мозга при ВИЧ-инфекции являются токсоплазмоз, туберкулез, гистоплазмоз, кандидоз. Распознавание кандидозной природы абсцесса облегчается частотой поражений кожи и слизистых оболочек (у больных СПИДом — до 80%). В свою очередь, очень «подозрителен» на СПИД кандидоз слизистой оболочки полости рта и перианальной области у молодых людей, не подвергавшихся лечению антибиотиками, КС, иммуностимуляторами, а кандидоз-ный эзофагит расценивается как СПИД-маркерное заболевание. Диагностируется кандидоз визуально (при эндоскопии), гистологическими и цитологическими методами.
Энцефаломиелопатия. Этот синдром встречается относительно редко. Прежде всего он может быть обусловлен прямым воздействием ВИЧ: в клинической картине отмечается сочетание подострой энцефалопатии и миелопатии. Последняя чаще имеет характер вакуольной, хотя возможно обнаружение в спинном мозге гигантских многоядерных клеток. К развитию энцефаломиелита иногда может приводить инфицирование ВВЗ, токсоплазмой.
Миелопатия. Почти у11 а, больных СПИДом клинически выявляется миелопатия. У части больных без клинического дебюта миелопатии на вскрытии отмечаются характерные гистопатологические изменения в спинном мозге. Нейроморфологиче-ской характеристикой их являются губчатая дегенерация и вакуолизация миелина, преимущественно в боковых и задних канатиках на уровне средних и нижних грудных сегментов. Заболевание имеет прогрессирующее течение, связано с прямым воздействием ВИЧ, хотя патогенез остается в значительной мере нераскрытым.
Клинические проявления: нижний спастический парапарез, сенситивная атаксия, несколько позже — недержание мочи.
В отличие от ВИЧ-миелопатии спинальные нарушения, связанные с дефицитом витамина Bi, более выражены в шейных и верхних грудных сегментах, а сфинктеры не поражаются вплоть до поздней стадии. Грудной миелит может быть индуцирован ВВЗ, вирусом цитомегалии. Лимфоматоз-ный менингит способен вызывать компрессию спинного мозга. Генерализованная стадия лимфомы Беркитта, сопровождающаяся переломом позвонков, также может вызывать миелопатический синдром.
Опухоли. Саркома Капоши ранее относилась к редким заболеваниям с хроническим медленно прогрессирующим течением, встречалась
642
НЕИРОСПИД
43.	Магнитно-резонансная томограмма больной А, 11 лет.
ВИЧ-инфекция, III стадия. Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия. Симметричное поражение белого вещества пери- и суправентрикулярных уровней лобных и теменных долей. Внутренняя гидроцефалия.
643
НЕЙРОСПИД
у пожилых мужчин на ногах, у больных с пересаженными почками, подвергшихся иммуносупрессивной терапии. В настоящее время самая распространенная форма саркомы — ВИЧ-ассоциированная (СПИД-мар-керная); наблюдается у молодых людей, особенно у гомосексуалистов, характеризуется возможностью различной локализации и высокой степенью злокачественности. Поражение ЦНС при этом патологическом состоянии наблюдается редко, предполагается метастазирование из легких.
Злокачественные лимфомы у больных СПИДом по распространенности уступают лишь саркоме Калоши. ВИЧ-ассоциированная лимфома— это обычно внеузловая (ЦНС, костный мозг, желудочно-кишечный тракт) лимфоматозная инфильтрация (В-клеточная лимфома) с высокой злокачественностью.
Выделяют первичную лимфому ЦНС и системную лимфому. Первая регистрируется у 5% больных СПИДом. Клиническая картина локального поражения головного мозга не имеет специфических клинико-неврологических (афазия, гемипарез, фокальные или генерализованные припадки, симптомы внутричерепной гипертензии), КТ- и ЭЭГ-признаков. Поэтому необходима дифференциация от других опухолевых процессов, широкого спектра оппортунистических инфекций и инвазий, сопутствующих СПИДу. Особенно сложной бывает дифференциальная диагностика с церебральным токсоплазмозом.
У 25—50% больных с системной лимфомой в процесс вовлекается ЦНС. Лептоменингеальное распространение лимфомы находит отражение в характере клинических проявлений: постепенно формируются множественные краниальные невропатии, радикулярные синдромы, появляются симптомы поражения проводникового аппарата, признаки компрессии спинного мозга.
Нарушения мозгового кровообращения. Частота инсультов у больных СПИДом молодого (до 45 лет) возраста в 40 раз выше, чем в общей популяции у лиц того же возраста. Причины возникновения НМК многообразны. Инфицирование эндотелиальных клеток и астроцитов, периваскулярный воспалительный процесс могут быть причиной повреждения гематоэнцефалического барьера, нарушения проницаемости сосудистой стенки, возникновения ишемии мозговой ткани (рис. 44). У многих больных СПИДом выявляется транзиторная или перманентная тромбоцитопения, связанная с развитием геморрагического синдрома различной, в том числе церебральной, локализации. Поражение сердца (более чем у 50% больных), включая эндокардиты, также может быть одной из причин церебральных сосудистых осложнений. В части случаев не исключается роль формирования и разрыва микотических аневризм и кровоизлияний в опухоль.
Перечисленные и другие неуточ-ненные патогенетические механизмы могут быть основой поражения церебральных сосудов, которое манифестирует соответствующими неврологическими проявлениями в форме:
1)	транзиторных ишемических атак;
2)	ишемического инсульта;
3)	геморрагического инсульта.
Синдромы поражения ПНС и мышц. Поражения ПНС относятся к широко распространенным вариантам патологических изменений, сопутствующих СПИДу. Частота поражения ПНС составляет 15—50%, а при более углубленном и целенаправленном изучении и включении в анализ субклинических форм достигает 80— 90%. Тонкие механизмы поражений ПНС окончательно не установлены.
Наиболее частый клинико-неврологический вариант поражения ПНС у больных СПИДом (10—30% боль-
644
НЕИРОСПИД
44.	Магнитно-резонансная томограмма больной С., 18 лет.
ВИЧ-инфекция, III стадия. Тромбоваскулит. ОНМК. Обширная зона ишемических изменений е базальных ядрах справа с признаками объемного воздействия.
645
НЕЙРОСПИД
ных) — хроническая сенсорная невропатия (полиневропатия).
Клиническая характеристика: дистальная локализация поражений и их симметричность, боли в ногах, болезненные парестезии, мучительные дизестезии, снижение болевой и вибрационной, реже температурной чувствительности, угасание рефлексов, вегетативные нарушения. Реже встречается сенсомоторный вариант со слабостью и атрофией мышц конечностей.
Другой вариант поражения нервов и корешков —- воспалителыю-демиелини-зирующего характера хроническая прогрессирующая полиневропатия (поли-радикулоневрит типа Гийена — Барре).
Клинические проявления: проксимальная локализация, асимметричность поражений, арефлексия, вялые парезы, незначительные расстройства чувствительности. В СМЖ регистрируются повышение содержания белка и плеоцитоз. ЭМГ и ЭНМГ позволяют верифицировать преимущественный характер процесса — миелино- или ак-сонопатию. При биопсии нервов выявляются мононуклеарно-макрофа-гальная инфильтрация, уменьшение количества аксонов, первичная демиелинизация и дегенерация аксонов.
Кроме ВИЧ, подобную клиническую форму может вызывать цитомегаловирус. В отдельных случаях поли-радикулоневрит сопутствует инфекционному мононуклеозу. Иногда причиной краниальных невропатий является криптококк; ВВЗ, ВПГ способны
индуцировать формирование таких клинических синдромов, как радику-логанглионеврит, постгерпетическая невралгия и др. Поражение как спинальных корешков, так и черепных нервов нередко возникает при системной лимфоме. В редких случаях возможно формирование туннельных невропатий (саркома Капоши). Генерализованная форма лимфомы Беркитта с патологическими переломами позвонков, костей таза и конечностей может сопровождаться компрессией спинальных корешков и нервов.
Многократно верифицированы поражения мышц гетерогенной природы. Более частый клинический вариант — полимиозит. В биоптате обнаруживаются эндомизиальные и периваскулярные инфильтраты, некроз мышечных волокон. В других случаях (миопатический вариант) гистологически выявляются гранулярная дегенерация волокон с явлениями миофа-гии и агрегации мононуклеарных клеток, участки регенерации, иногда — очаговый некроз мышечных волокон без воспалительной клеточной инфильтрации. Клинически мышечные синдромы проявляются миалгиями, мышечной слабостью в проксимальных отделах, синдромом «хронической усталости». Диагноз мышечного заболевания обосновывается результатами ЭМГ- и ЭНМГ-исследований, высокой активностью в плазме крови креатинфосфокиназы, патогистологи-ческими исследованиями.
библиографический список
Акимов ГА. Начальные проявления сосудистых заболеваний головного мозга.— Л.: Медицина, 1983.— 223 с.
Акимов ГА., Ерохина Л.Г., Стыкан О А. Неврология синкопальных состояний.— Мл Медицина, 1987.— 207 с.
Антонов И.П., Лупьян Я А. Справочник по диагностике и прогнозированию нервных болезней в таблицах и перечнях.— Минск: Беларусь, 1986.— 288 с.
Бабкин П.С. Основы дифференциальной диагностики нервных болезней.— Воронеж: Изд-во Воронежского ун-та, 1982.— 176 с.
Бадалян Л.О. Детская неврология.— М.: Медицина, 1984.— 576 с.
Баринский И.Ф., Шубладзе А.К., Каспаров АА. и др. Герпес: Этиология, диагностика, лечение.— М.: Медицина, 1986.— 269 с.
Бердичевский М.Я. Венозная дисциркуляторная патология головного мозга.— М.: Медицина, 1989.- 224 с.
Благовещенская Н.С. Клиническая отоневроло-гия при поражениях головного мозга.— М.: Медицина, 1976.— 392 с.
Богородинский Д.К., Скоромец А А. Инфаркты спинного мозга.— М.: Медицина, 1973.— 223 с.
Болезни нервной системы: Руководство для врачей / Под ред. П.В.Мельничука.— М.: Медицина, 1982.- 900 с.
Ващенко МА., Анисимов Ю.Н. Медленные ней-ровирусные инфекции.— Киев: Здоровье, 1982.- 112 с.
Верещагин Н.В. Патология вертебробазилярной системы и нарушения мозгового кровообращения.— М.: Медицина, 1980.— 311 с.
Верещагин Н.В., Брагина Л.К., Вавилов С.Б. и др. Компьютерная томография мозга.— М.: Медицина, 1986.— 253 с.
Виленский Б.С. Неотложные состояния в невропатологии.— Л.: Медицина, 1986.— 304 с.
Виленский Б.С. Инсульт.— СПб.: Медицинское информационное агентство, 1995.— 288 с.
Вирус простого герпеса и его роль в патологии человека.— Минск: Наука и техника, 1986 — 262 с.
Военная нейрохирургия: Учебник / Под ред. Б.В.Гайдара — СПб.: ВМедА, 1998 — 352 с.
Волошин П.В., Тайцман В.И. Внутричерепная гипертензия сосудистого генеза.— Киев: Здоровье, 1986.— 174 с.
Габашвили В.М., Прохорова Э.С., Шакаришвили Р.Р. Эпилептические припадки при сосудистых заболеваниях головного мозга.— Тбилиси: Мецниереба, 1986.— 337 с.
Ганнушкина И.В., Лебедева Н.В. Гипертоническая энцефалопатия.— М.: Медицина, 1987.- 224 с.
Герман Д.Г. Ишемические нарушения спинального кровообращения.— Кишинев: Штиинца, 1972.— 268 с.
Гехт Б.М., Ильина НА. Нервно-мышечные болезни.— М.: Медицина, 1982.— 352 с.
Голиков С.Н., Саноцкий И.В., Тиунов ЛА. Общие механизмы токсического действия.— Л.: Медицина, 1986.— 206 с.
Гринштейн А.М., Попова НА. Вегетативные синдромы.— М.: Медицина, 1971.— 308 с.
Гусев Е.И., Гречко В.Е., Бурд Г.С. Нервные болезни.— М.: Медицина, 1978.— 638 с.
Гусев Е.И., Бурд Г.С. Коматозные состояния.— М.: П МОЛГМИ им. Н. И. Пирогова, 1983.— 157 с.
Давиденков С.Н. Эволюционно-генетические проблемы в невропатологии.— Л.: 1947.— 382 с.
Давиденков С.Н. Клиника и терапия прогрессивных мышечных атрофий.— Л.: Медгиз, 1954.- 56 с.
Давиденков С.Н. Клинические лекции по нервным болезням.— Вып. 1—4.— Л.: Медицина, 1952-1961.
Давиденков С.Н. Неврозы.— Л., 1963.— 271 с.
Давиденкова Е.Ф., Либерман И.С. Клиническая генетика.— Л.: Медицина, 1975.— 431 с.
Ерохина Л.Г., Гелъфанд В.Б. Болезни нервной системы.— М.: Медицина, 1975.— 272 с.
Жулев Н.М., Лобзин В.С., Дементьева Л.Н. Миастения у детей и подростков.— СПб.: СПбМАПО, 1999.
Захаров А.И. Неврозы у детей и подростков.— Л.: Медицина, 1988 — 247 с.
Земская А.Г., Аносов НН, Рябуха Н.П. и др. Дифференциальная диагностика опухолей и
647
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК
сосудистых заболеваний головного мозга.— Л.: Изд-во ЛенГИДУВа, 1980.- 47 с.
Зинченко А.П. Рассеянный склероз и энцефаломиелит: Этиология, патогенез, лечение.— Л.: Медицина, 1973.— 295 с.
Зинченко А.П., Лобзин В.С., Бузиновский И.С. Наследственные формы миотонии и миотонические синдромы.— Киев: Здоровье, 1979.- 149 с.
Кабанов М.М., Липко А.Е., Смирнов В.М. Методы психологической диагностики и коррекции в клинике.— Л.: Медицина, 1983,— 311 с.
Каменина Л.В., Гусев Е.И. Наследственные болезни метаболизма и факоматозы.— М.: Медицина, 1981.— 247 с.
Карвасарский БД. Неврозы.— М.: Медицина, 1980.- 448 с.
Карлов ВА. Эпилептический статус.— М.: Медицина, 1974.— 176 с.
Карлов ВА. Терапия нервных болезней.— М.: Медицина, 1987.— 511 с.
Карлов ВА., Стулин И.Д., Богин Ю.Н. Ультразвуковая и тепловизионная диагностика сосудистых поражений нервной системы.— М.: Медицина, 1986.— 176 с.
Клиническое руководство по черепно-мозговой травме / Под ред. А.Н.Коновалова, Л.Б.Лих-термана, А.А.Потапова.— Том 1.— М.: Анти-дор, 1998.— 550 с.
Команденко Н.И., Коновалов Г.В. Полирадику- . лоневриты.— Томск: Изд-во Томского ун-та, 1994.- 244 с.
Коновалов А.Н., Самотокин БА., Васин Н.Я., Лихтерман Л. Б. Градации тяжести состояния пострадавших с черепно-мозговой травмой и унифицированные критерии для их определения // Вопр. нейрохир — 1982.— № 5.— С. 11—16.
Коновалов Н.В. Гепато-церебральная дистрофия.— М.: Медгиз, I960.— 556 с.
Корниенко В.Н., Васин Н.Я., Кузьменко В А. Компьютерная томография в диагностике черепномозговой травмы.— М.: Медицина 1987.— 288 с.
Корнянский Г.П., Васин Н.Я., Эйнштейн П.В. Паразитарные заболевания центральной нервной системы.— М.: Медицина, 1968.— 219 с.
Коровин А.М. Судорожные состояния у детей.— Л.: Медицина, 1984.— 221 с.
Краткий справочник врача-невролога / Под ред. АА.Скоромца.— СПб.: Сотис, 1999.— 352 с.
Кроль М.Б., Федорова ЕА. Основные невропатологические синдромы.— М.: Медицина, 1966.- 512 с.
Кузин М.М., Гехт Б.М. Миастения,— М.: Медицина, 1997.
Лебедев В.В., Быковников Л.Д. Руководство по неотложной нейрохирургии.— М.: Медицина, 1987.- 335 с.
Лекарь П.Г., Макарова В А. Гепатоцеребральная дистрофия.— Л.: Медицина, 1984 — 206 с.
Лечение церебральных инсультов: Метод, ре-ком.— М., 1998.— 17 с.
Лобзин В.С. Менингиты и арахноидиты — Л.: Медицина, 1983,— 191 с.
Лобзин В.С., Рахимджанов А.Р., Жулев Н.М. Туннельные компрессионно-ишемические невропатии.— Ташкент: Медицина, 1988.— 232 с.
Лобзин В.С., Сайкова ЛА., Шиман А.Г. Нервно-мышечные болезни.— СПб.: Гиппократ, 1998.- 224 с.
Лукачер ГЯ. Неврологические проявления остеохондроза позвоночника.— М.: Медицина, 1985.- 238 с.
Лурия А.Р. Основы нейропсихологии.— М.: Изд-во МГУ им. М.ВЛомоносова, 1973.— 374 с.
Макаров А.Ю. Клиническая ликворология.— Л.: Медицина, 1984.— 215 с.
Мартынов Ю.С., Малкова Е.В., Чекнева Н.С. Изменения нервной системы при заболеваниях внутренних органов.— М.: Медицина, 1980,- 222 с.
Мартынов Ю.С. Нервные болезни.— М.: Медицина, 1988.— 496 с.
Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем: 10-й пересмотр (в 2 томах, пер. с англ.).— Всемирная организация здравоохранения, 1995.
Милич М.В. Эволюция сифилиса.— М.: Медицина, 1987 — 159 с.
Мисюк Н.С. Прогнозирование и профилактика острых нарушений мозгового кровообращения.— Минск: Вышэйшая шк., 1987.— 190 с.
Наследственные болезни нервной системы: Руководство для врачей / Под ред. Ю.Е.Вель-тищева, П.А.Темкина.— М.: Медицина, 1998.- 496 с.
Неговский В А., ГурвичА.М., Золотокрылина Е.Г Постреанимационная болезнь.— М.: Медицина, 1987.— 480 с.
Одинак М.М., Дыскин Д.Е. Эпилепсия: Этиопа-тогенез, клиника, дифференциальная диагностика, медикаментозное лечение.— СПб.: Политехника, 1997,— 233 с.
Одинак М.М., Емельянов А.Ю. Классификация и клинические проявления последствий черепно-мозговых травм // Воен.-мед. журнал.- 1998.- № 1.- С. 46-51.
Одинак М.М., Загрядский П.В., Емельянов А.Ю., Попов ЕА. Реабилитация при заболеваниях и травмах нервной системы // Медицинская реабилитация раненых и больных / Под ред. Ю.Н.Шанина.— СПб.: Специальная литература, 1997.- С. 286-310.
Одинак М.М., Михайленко А А., Иванов Ю.С., Семин ГФ. Сосудистые заболевания головного мозга.— СПб.: Гиппократ, 1998.— 160 с.
Опухоли гипофиза и хиазмально-селлярной области /Под ред. Б.А. Самотоки на и В.А.Хиль-ко.— Л.: Медицина, 1985.— 304 с.
Острые нейроинфекции у детей / Под ред. АП.Зинченко — Л.: Медицина, 1986.— 320 с.
Педаченко ГА., Рябоконь Н.С. Травматическая эпилепсия // Руководство по нейротравматологии. Ч. I.— М., 1978.— С. 460.
Петелин Л.С. Экстрапирамидные гиперкинезы.— М.: Медицина, 1970.— 260 с.
648
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК
Попелянский Я.Ю. Вертеброгенные заболевания нервной системы.— Казаны Изд-во Казанск. ин-та.- Т. 3.- 1981.- 368 с.- Т. 2.- 1983.- 372 с.
Попова Л.М. Нейрореаниматология.— М.: Медицина, 1983.— 271 с.
Прихожан В.М. Поражение нервной системы при сахарном диабете.— М.: Медицина, 1973.- 199 с.
Раздольский И.Я. Клиника опухолей головного мозга.— Л.: Медгиз.— 1957.— 224 с.
Раздолъский И.Я. Опухоли спинного мозга и позвоночника.— Л.: Медгиз, 1958.— 312 с.
Ромоданов А.П., Педаченко ГА. Мозговой геморрагический инсульт.— Киев: Здоровье, 1971.- 228 с.
Руководство по неврологии // Под ред. С.Н.Да-виденкова, Т. 1—8.— М.: Медгиз, 1962.
Самотокин БА., Хилъко БА. Аневризмы и артериовенозные соустья головного мозга.— Л.: Медицина, 1973.— 287 с.
Самойлов В.И. Диагностика опухолей головного мозга.— Л.: Медицина, 1985.— 304 с.
Самойлов В.И. Субарахноидальное кровоизлияние.— Л.: Медицина, 1990.— 231 с.
Смородинцев АА., Дубов А.В. Клещевой энцефалит и его вакцинопрофилактика.— Л.: Медицина, 1986.— 231 с.
Солдатов И.Б., Сущева Г.П., Xpanno Н.С. Вестибулярная дисфункция.— М.: Медицина, 1980.- 283 с.
Сосудистая патология нервной системы / Под ред. М.М.Одинака, А.Н.Кузнецова.— СПб.: Балтрус-бук, 1998.— 231 с.
Топическая диагностика заболеваний и травм нервной системы / Под ред. М.М.Одинака.— СПб.: Деан, 1997.-216 с.
Триумфов А.В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы.— Л.: Медицина, 1974.- 247 с.
Трошин В.Д., Семенова Е.П. Основы ранней диагностики и профилактики сосудистых заболевании мозга.— Горький: Волго-Вятское кн. изд-во, 1979.— 208 с.
Хондкариан ОА., Бунина Т.Л., Завалишин ИА. Боковой амиотрофический склероз.— М.: Медицина, 1978.— 264 с.
Хондкариан ОА., Завалишин ИА., Невская О.М. Рассеянный склероз.— М.: Медицина, 1987.- 256 с.
Шаповал А.Н. Клещевой энцефаломиелит.— Л.: Медицина, 1980.— 256 с.
Шевченко Ю.Л., Михайленко АА., Кузнецов АН., Ерофеев АА. Кардиохирургическая агрессия и головной мозг: Церебральная гемодинамика и неврологические исходы операций на сердце.— СПб.: Наука, 1997.— 152 с.
Шевченко Ю.Л., Михайленко АА., Одинак М.М., Кузнецов АН. Топографическое картирование ЭЭГ в неврологической практике.— СПб.: ВМедА, 1996.- 36 с.
Шевченко Ю.Л., Одинак М.М., Михайленко АА., Кузнецов А.Н. Кардиоэмболический инсульт.— СПб.: ВМедА, 1997.— 66 с.
Шмидт Е.В., Верещагин И.В., Лунев Д.К. Сосудистые заболевания головного мозга и спинного мозга.— М.: Медицина, 1976.— 281 с.
Шустин В А., Панюшкин А.И. Клиника и хирургическое лечение дискогенных пояснично-крестцовых радикуломиелоишемий.— Л.: Медицина, 1985.— 176 с.
Aminoff М. Electromyography in Clinical Practice.— 2nd ed.— Edinburgh: Churchill Livigstone, 1987.— 360 p.
Amyothrophic lateral sclerosis / Ed. by T.Tsubak et al.— Amsterdam, 1988.
Berry C.Z. Neuropathology.— Berlin: Springer-Verlag, 1988.- 155 p.
Birkmayer W.B., Danielsczyk W. Die Parkinson-Krankheit.— Berlin: Georg Thieme Verlag, 1989. Black P. Brain dysfunction in children: etiology, diagnosis and management.— N.-Y.: Raven press, 1981.— 320 p.
Blalock I. Neuroimmunoendocrinology.— Basel: Karger, 1988.— 165 p.
Bousser M.G., Massiae H. La Migraine.— Paris: Hermann, 1989.— 128 p.
Brain ischemia: Basic concepts and clinical relevance / Ed. by L.R.Caplan.— London, etc.: Springer-Verlag, 1995.— 380 p.
Brant-Zawadzki M.L., Norman D. Magnetic resonance imaging of the central nervous system.— N.-Y.: Raven press, 1987.— 416 p.
Brazis P., Masden J., Bitter J. Localization in Clinical Neurology.— 2nd ed.— Boston, Toronto, London, Little: Brown a. Company, 1990.— 509 p.
Burke D., Murrcey D. Handbook of special cord medicine.— N.-Y.: Raven press.— 100 p.
Cerebral Ischemia and Dementia / Ed. by AHartman et al.— Berlin: Springer-Verlag, 1991.— 482 p.
Cervos-Navarro J., Ferszt R. Brain edema: Pathology, diagnosis and therapy: (Advances in Neurology.— Vol. 28).- N.-Y.: Raven Press. 1980.- 539 p.
Clinical Autonomic Disorders: Evaluation and Management / Ed. by P.Low.— Boston, Toronto, London: Little Brown a. Company.— 1993.— 800 p.
Clinical neuroendocrinology / Ed. by RCollu, G.Brown — Oxford: Blackwell Scientific, 1988.— 609 p.
The Clinical Neurology of Old Age / Ed. by R.Tallis, J.Wiley a. Sons.— N.-Y.: Chichester, 1989.— 585 p. Cook S.D. Handbook of multiple sclerosis.— N.-Y.: Marcel Denker, 1990.— 528 p.
Daly D., Pedley T. Current practice of clinical electroencephalography.— 2nd ed.— N.-Y.: Raven press, 1990.— 848 p.
Delgano-Escueta A. V., Nasterlain C., Trelman D. et al. Status epilepticus: mechanisms of brain damage and treatment: (Advances in Neurology.— Vol. 34).— N.-Y.: Raven press, 1983.— 580 p.
The Diagnosis of Multiole Sclerosis / Ed. by Ch. Poser.— Stuttgart, New York: Georg Thieme Verlag, 1984.— 251 p.
Diseases of the Spinal Chord / Ed. by CEdmund, EAndy.— Berlin: Springer-Verlag, 1991.— 270 p.
Duncan J.S., Gill J.Q. Lecture Notes: British branch of the International League against epilepsy.— Ciba Giegy, 1995.— 309 p.
649
БИБЛИОГРАФИЧЕСКИЙ СПИСОК
Duvoisin R.C. Parkinson’s disease: A. Guide for Patient and Family.— 3rd ed.— N.-Y.: Raven Press, 1991.- 224 p.
Eisenberg R. Skull and spine imaging: an atlas of differential diagnosis.— N.-Y.: Raven press, 1993.- 250 p.
Electrodiagnosis in Clinical Neurology / Ed. by M.Aminoff.— Edinburgh: Churchill ivingstone, 1987.- 768 p.
Folstein S. Huntington’s Disease.—Baltimore, London: The J. Hopkins University Press, 1991 — 251 p.
Gilroy G., Meger J. Medical Neurology.— 2nd ed.— N.-Y.: Macmillan Publishing, 1975.— 769 p.
Ginsberg M., Dietrich W. Cerebrovascular diseases.— N.-Y.: Raven press, 1989.— 496 p.
Glasscock M., Cueva R., Thedinger B. Handbook of vertigo.— N.-Y.: Raven press, 1990.— 128 p.
Gumnit R. The epilepsy: Handbook.— N.-Y.: Raven press, 1983.— 120 p.
Gunderson C. Essentials of clinical Neurology.— N.-Y.: Raven press, 1990.— 564 p.
Hacke W., Hennerici M., Gelmers H, Krdmer G. Cerebral Ischemia.— Berlin: Springer-Verlag, 1991.- 238 S.
Handbook of clinical Neurology: Revised Series.— Vol. 53(9) // Vascular Diseases.— Part 1 / Ed. by P.Vinken, G.Brug, H.Klavans.— Amsterdam, 1989.- 528 p.
Handbook of Hyperbaric Oxygen Therapy / Ed. by F.Bernd, et al.— Berlin: Springer-Verlag, 1988.- 359 p.
Handbook Qi Multiple Sclerosis / Ed. by S.Cook.— N.-Y., Basel: Marcel Dekker Inc., 1990.— 513 p.
Handbook of Parkinson’s Disease / Ed. by M.Koller.— N.-Y.: Raven press, 1987.
Harding A.E. From the syndrome of Charcot-Marie andTooht to disorders of peripheral myelin proteins // Brain.- 1995.- Vol. 118.- P. 809-818.
The heart and stroke: Exploring mutual cerebrovascular and cardiovascular issues / Ed. by AJ.Furlan.— London, etc.: Springer-Verlag, 1987.— 375 p.
Heilman K., Watson R., Greer M. Handbook for Differential Diagnostic of Neurological Signs and Symptoms.— N.-Y.: Appleton-century-Crofts, 1977.- 231 p.
Huk W., Gademann G., Friedmann G. Magnetic Resonance Imaging of Central Nervous System Diseases.— Berlin, Heidelberg: Springer-Verlag, 1990.- 450 p.
Imaging Qi the Nervous System / Ed. Batler.— Berlin: Springer-Verlag. 1990.— 271 p.
Infections of the Nervous System / Ed. by D. Schlossberg.— Berlin: Springer-Verlag, 1990.— 396 p.
Jancouic J., Toloja Y. Parkinson’s disease and movement disorders.— Munchen, Urban, 1988.- 498 p.
Johnson R. Viral infections of the nervous system.— N.-Y.: Raven press, 1982.— 446 p.
Manual of Neurology Diagnosis and Therapy.— Boston, Little: Brown and Corp., 1991.— 421 p.
MayM. The Facial Nerve.— Stuttgart, N.-Y.: Georg Thieme Verlag, 1986.— 819 p.
Moss T. Tumours of the Nervous System.— Berlin: Springer-Verlag, 1986.— 166 p.
Myology I Ed. by A.G.Engel, B.Q.Banker.— New York: McGraw-Hill Brook Company, 1986.
Narabayashi H., Nagatsu T, Yanagisawa N.L., Mizuno Y Parkinson’s disease: from basic research to treatment: (Advances in Neurology.— Vol. 60).— N.-Y.: Raven press, 1993.— 800 p.
Newell D., Aaslid B. Trascranial doppler.— N.-Y.: Raven press, 1992.— 288 p.
Olesen J. Migraine and other headaches: the vascular mechanisms.— N.-Y.: Raven press, 1991.— 368 p.
Parkes J., Jenner P., Rushton D. Neurological Disorders.— Berlin: Springer-Verlag, 1987 — 227 p.
Patten Y. Neurological Differential Diagnosis: An Illustrated Approach.— Berlin: Springer-Verlag, 1982.- 292 p.
Penry J. Epilepsy: diagnosis management, quality of life.— N.-Y.: Raven press, 1986.— 54 p.
Peripherial Nervelesions / Ed. by M.Samii.— Berlin: Springer-Verlag, 1990.— 465 p.
Phelps M., Mazziotta J., ShelbertJ. Position emission tomography and autoradiography: Principles and applications for the Brain and Heart.— N.-Y.: Raven press, 1986.— 704 p.
Plum F, Pulsinelli W. Cerebrovascular diseases.— N.-Y.: Raven press, 1985.— 282 p.
Poeck K. Diagnostic Decisions in Neurology.— Berlin: Springer-Verlag, 1985.—168 p.
Petrovirus Infections of the Nervous System. Current and Future Perspectives / Ed. by M., Oldstone, H.Korpowski.— Berlin: Springer-Verlag, 1990.— 176 p.
Salcman M. Neurologic emergencies: recognition and management.— 2nd ed.— N.-Y.: Raven press, 1990.— 464 p.
ScheinbergL, Holland H Multiple sclerosis: a guide for patients and their families.— 2nd ed.— N.-Y.: Raven press, 1990.— 288 p.
Scheid W., Whitley B., Durack D. Infections of the central nervous system.— N.-Y.: Raven press, 1991.- 960 p.
Scott A. W. Magnetic resonance imaging of the Brain and spine: Japanese distribution exclusively by Idaku-Shoin.— N.-Y.: Raven press, 1991.— 152 p.
Smith D. Epilepsy: current, approaches to diagnosis and treatment.— N.-Y.: Raven press, 1990.— 288 p.
SpetzlerR., Selman W., Carter L, Martin N. Cerebral Revascularisation for Stroke.— N.-Y,: Thieme-Stratton, 1985.— 613 p.
Swach M., Schwartz M. Neuromuscular Diseases.— 2nd ed.— Berlin: Springer-Verlag, 1988.— 456 p.
Tilson H, Mitchell G. Neurotoxicology.— N.-Y.: Raven press, 1992.— 416 p.
Tomodensitometrie cranioencephalique / Ed. by J.Vignaud, A.Boulin.— Paris: Vigot, 1988.— 667 p.
Toole I. Cerebrovascular disorders.— 4th ed.— N.-Y.: Raven press, 1990 — 576 p.
(Warlow C.P., Dennis M.S., Van Gijn J.) Ворлоу Ч.П., Деннис M.C., Ван Гейн Ж. и др. Инсульт: Практическое руководство для ведения больных: Пер. с англ.— СПб.: Политехника, 1998 — 629 с.
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
А
Абади симптом 343
Абсанс 140
Абсцесс «холодный» 264 — головного мозга 408 ------травматический 503 — натечный 264 — спинного мозга эпидуральный 412 — туберкулезный 264 Абулия 182
Авеллиса синдром 79
Автоматизм оральный 27
Агнозия зрительная 112
—	обонятельная 33
—	пальцевая 111
— слуховая 63
Агорафобия 537
Аграфия 108, 114
Аденомы гипофиза 462
Адиадохокинез 86
Акайрия 88
Акалькулия 111
Акатизия 92
Акропарестезия 15, 131
Аксонотмезис 191
Алексия 108, 114
Аллохейрия 15
Альцгеймера болезнь 115
Амбидекстр 108
Амблиопия истерическая 35
—	транзиторная 34
Амнезия антероградная 486
—	глобальная 112
—	ретроградная 486
Амузия 112
Анакузия 63 Аналгезия 14 Анализатор обонятельный 31 Анартрия 114 Ангиотрофоневроз 129 Андерсена болезнь 630 Анестезия 14 — диссоциированная 14 Анозогнозия 17, 111 Аномалии развития позвоночника 231 Аносмия 32 Апраксия идеаторная 111 — конструктивная 111 — моторная 111 — оральная 72 — щечно-язычно-лицевая 72 Арахноидит посттравматический 515 — спинальный 318 — церебральный 310 ----хронический продуктивный 501 Аргайлла Робертсона синдром 43, 343 Аргайлла Робертсона синдром обратный 76
Аргайлла Робертсона синдром прямой 76
Арнольда — Киари синдром 390
Артериит височный 22
Артикуляция, нарушение 69
Астазия-абазия истерическая 547
Астении, обусловленные нарушениями адаптации 543
Астения 536
Астения вследствие переутомления 543 — соматогенная 22, 542 — цереброгенная 22, 539 Астереогноз 111 Астереогнозия 15
651
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
Атака паническая 116
Атаксия оливопонтоцеребеллярная с макулярной дегенерацией 607
—	сенситивная 84
Атаксия-телеангиэктазия 634
Атетоз 101
Атетоз двойной 599
Аутотопагнозия 111
Афазия 70, 72, 108
—	амнестическая 112, 113
—	моторная 72, 110
--афферентная 113
—	семантическая 111, 113
—	сенсорная 112
—	тотальная 114
Афония истерическая 552
Б
Бабинского — Нажотта синдром 78
Бабинского синкинезия 27
Барани проба указательная 65
Барре проба 549
Бедосье синдром 222
Беккера поздняя псевдогипертрофическая ми-
одистрофия 610
Беккера эпизодическая миотоническая адинамия 623
Белла паралич 56, 215
Бенедикта синдром 75
Бенье — Бека — Шауманна саркоидоз 64
Бери-бери 281
Бернара — Горнера синдром 41
Беттолепсия 580
Бехтерева «хореическая падучая» 106
Бехтерева — Капиоли симптом 19
Бехтерева рефлекс аурикулопальпебральный 551
—	симптом скуловой 295
Беца клетки — см. Невроны пирамидные внутренние большие
—	клетки 26
Бецольда — Яриша рефлекс 150
Бильшовского — Когана синдром 49
Бильшовского синдром 49
Болезнь Вестфаля — Вильсона—Коновалова 93
—	Галлервордена — Шпатца 601
—	декомпрессионная 565
—	кессонная 427, 565
—	ожоговая 560
—	острова Гуам 95
Болезнь Паркинсона 88, 600
— центрального стержня 614
Боли фантомные 204
Боль 18
Боль головная 19
Борозда головного мозга латеральная 108
— шпорная, поражение 111
Боррелиоз 60
Боррелиоз клещевой 330
Бострупа болезнь 264
Бострупа синдром 264
Брадифрения 90
Брахиспондилия 231
Бредбери — Эгглстона синдром 124
Бриссо — Сикара синдром 77
Бриссо болезнь 96, 100
Брока центр 108
----поражение 110
Броун-Секара синдром 16, 28
Брудзинского симптом подскуловой 295
Брунса приступы 23
Брунса синдром 83
Бургиньона прием 549
В
Валле точки 18
Валленберга — Захарченко синдром 78
Васкулиты туберкулезные 349
Вебера проба 63
Вебера синдром 75
Вегенера гранулематоз 64
Веландера миопатия дистальная 613
Венсана — Алажуанина синдром 44, 76
Вентрикулит посттравматический 503
Верднига — Гоффманна детская спинальная амиотрофия 615
Вернике — Лихтгейма классификация афазии 113
Вернике — Манна походка 27
Вернике болезнь 280
Вернике центр 108
Вернике центр, поражение 112
Вестфаля — Вильсона — Коновалова болезнь 93, 597
Вестфаля — Эдингера ядро — см. Ядро глазодвигательного нерва добавочное
Вестфаля ядро — см. Ядро глазодвигательного нерва добавочное
Вибрация, воздействие на нервную систему 562
652
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
Висцерорецепторы 13 ВИЧ-энцефалопатия 637 Водака — Фишера феномен 65 Волештейна синдром 79
Г
Галактоземия 631
Галлервордена — Шпатца болезнь 94, 601
Галлюцинации зрительные 33 — обонятельные 33 Гаммонда болезнь 101 Гамсторп эпизодическая наследственная адинамия 622
Ганглиозидоз 629
Ганглионит крылонебного узла 52 — ресничного узла 52 Ганглионевриты 357 Гасперини синдром 63, 78
Гейбнера панартериит облитерирующий 340
Гематомиелия травматическая 511
Гематомы внутричерепные травматические 495
— субдуральные хронические 500 Гемианопсия 111 Гемианопсия биназальная 37 — битемпоральная 37 — гомонимная 37 — односторонняя 36 Гемиатрофия лица прогрессирующая 124 Гемибалл изм 105 Гемиламинэктомия 233 Гемипарез 25
Гемиплегия «перекрестная» 79, 80
Гемиспазм мышц лица 62, 100
Гемихорея 105
Гентингтона хорея 600
Германа симптом 295
Герстмана — Штройслера — Шейнкера болезнь 402
Гертвига — Мажанди синдром 68, 77
Гешля извилины — см. Извилины височные поперечные
Гидроцефалия посттравматическая 515 — травматическая 504
Гийена — Барре полирадикулоневрит 71, 270
Гипакузия 63
Гипалгезия 14 Гиперакузия 63 Гиперестезия 14
Гиперкинезы истерические 547
—	экстрапирамидные 95
Гиперпатия 14
Гипертермия острая 121
Гипестезия 14
Гипокинезия, воздействие на нервную систему 564
Гипоксия головного мозга 555
Гипосмия 32
Гипотермия 121
Гиппеля — Линдау болезнь 633
Гиппус 42
Гипсофобия 537
Гланцманна — Заланда синдром 275
Гликогенозы 630
Глиомы 453
—	в области III желудочка 457
------боковых желудочков 456
------подкорковых узлов 456
------четверохолмия 458
—	затылочной доли 455
—	зрительного перекреста 464
—	зрительных нервов 464
—	лобной доли 453
—	мозжечка 465
—	мозолистого тела 455
—	моста мозга 466
—	области центральных извилин 454
—	продолговатого мозга 467
—	прозрачной перегородки 457
—	среднего мозга 465
—	ствола головного мозга 465
—	субтенториальные 465
— теменных долей 454
Глотание, нарушения 70
Глухота истерическая 551
Гнозис 107
Голмса оливопонтоцеребеллярная атаксия 607
Головная боль вазомоторная 22
-- напряжения 19, 20
-- регионарная 22
Головокружение 65
Головокружение системное 66
Гордона симптом 295
Гордона-2 симптом 104
Горнера синдром 125
Гоффманна — Шнейнерта — Баттена болезнь 620
Гоффманна синдром 594
Гоше болезнь 626
653
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
Гоше клетки 626
Градениго синдром 45, 53
Грахе проба 65
Грене — Раймона синдром 78
Гуммы головного мозга 341
— спинного мозга 341
Гунна синдром 603
Гурлера псевдополидистрофия 630
Гюе синкинезия 61
д
Давиденкова амиотрофия лопаточно-пероне-альная 612
Движения 24
Движения, нарушения координации 84
Дегенерации оливопонтоцеребеллярные 94, 606
Дегенерация множественная системная 93
Дежерина — Сотта гипертрофический неврит 618
Дежерина — Томаса оливопонтоцеребеллярная атаксия 606
Дежерина синдром 275
Дежерин-Клюмпке паралич 195
Дежерин-Клюмпке парез 30
Декортикация — см. Состояние вегетативное
Деменция паркинсоническая 95
— сенильная 114
—	хореическая — см. Хорея Гентингтона
Денди — Уокера синдром 390
Дерматолексия 14, 15
Дерри болезнь 629
Джексона синдром 79
Диабет несахарный 120
Дизартрия 72, 114
Дизестезия 15
Диплография 45
Диплопия 45
Диск зрительного нерва застойный 39
Дисметрия 86
Диссомния 535
Диссоциированные расстройства болевой и температурной чувствительности 16
Дистония торсионная 103, 598
Дистрофия гепатоцеребральная 93, 597
—	метахроматическая 627
—	миотоническая 620
Дихлорэтан, отравления 527
Диэнцефалиты ревматические 367
Дойникова феномен пальцевой 86
Доли височные, поражение 112
— затылочные, поражение 111
Долька теменная левая, поражение 111
--правая верхняя, поражение 111
Доля теменная, поражение 111
Дрожание наследственное 603
Дроп-атака 418
Дубини хорея 105
Дуга рефлекторная 24
Дюшенна миодистрофия 609
Дюшенна признак 61
3
Заболевания нервно-мышечные наследственные 609
—	ЦНС сосудистые 415
------ранние формы 415
------факторы риска 415
Заикание истерическое 552
Зрачки, деформация 43
—	нарушение реакций 43
Зудека атрофия 220
Зудека синдром 238, 259
И
Идиотия амавротическая 623
—	ювенильная амавротическая 625
Извилина задняя центральная, поражение 110, 111
—	передняя центральная, поражение 109
------симптомы раздражения 109
—	средняя лобная, поражение 110
Извилины височные поперечные 108
Иллюзии обонятельные 33
Инсульт 420
Инсульт ишемический 422
—	сочетанный 429
Инсульты венозные 428
—	кардиоэмболические 570
—	сочетанные 432
Интерорецепторы 13
Интоксикация туберкулезная 351
Инфлюэнц-менингит 299
Ипохондрия 537
Исаакса синдром псевдомиотонический 95
Исаакса синдром 620
Истерия 545
Иценко — Кушинга синдром 120, 462
654
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
К
Кайзера — Флейшера кольцо 581
Кальве болезнь 264
Квинке отек 128
Кеннеди — Уортиса симптом 42
Кеннеди поздняя проксимальная спинальная и
бульбарная амиотрофия 616
Кеннеди синдром 36
Керера симптом 295
Кинсборна болезнь 98
Клаустрофобия 537
Клейна — Левина синдром 77
Клиппеля — Фейля синдром 391
Клода — Луае синдром 76
Клонус 25, 27
Ковтуновича псевдотумор 218
Коллагенозы 362
Колле — Сикара синдром 73
«Колонны» симптом 381
Кома 81, 177
Кома апоплексическая 185
—	гипергликемическая 185
—	‘ гипертензионная 185
—	гипогликемическая 188
—	менингоэнцефалитическая 185
—	печеночная 188
— посттравматическая 185
Копролалия 99
Костена синдром 23
Кохановского симптом 110
Краббе диффузный склероз 627
Краниофарингиомы 463
Крейтцфельдта — Якоба болезнь 94, 401
Кривошея спастическая 99
Криз гипертензивный 417
—	миастенический 586
—	холинергический 587
Кровоизлияние субарахноидальное 421
Крузона симптом 382
Кугельберга — Веландер юношеская прокси-
мальная амиотрофия 616
Куленкампффа — Тарнова синдром 92
Кулона синдром 222
Куру 401
Куфса синдром 624
Л
Лайма болезнь — см. Борреолиоз
Ламберта—Итона синдром миастенический 592
Ламинэктомия интерламинарная 233
Ландри паралич 270
Ландузи — Дежерина миопатия плечелопаточно-лицевая 612
Лафора симптом 295
—	тельца 602
Левандовского «холодовые параличи» 620
Лейкодистрофии наследственные 626
Лейкодистрофия простая ортохроматическая 627
Лейкоспонгиоз амиотрофический 402
Ленобля — Обино синдром 98
Лиссофобия 537
Лихтенстейна — Кнорра болезнь 608
Лицевой нерв, отогенные невропатии 59
---поражения у беременных 60
---травматические поражения 59
Лиша узелки 632
Лобзина симптом окулопальпебральный 585
Лобные доли, поражение 109
Лорда синдром 222
Луи-Бар синдром 634
Люмбализация 231
Люста симптом 177
М
Магнуса — Клейна феномен 136
Мак-Ардла болезнь 622
Макропсия 17
Маннкопфа симптом 19
Маннозидоз 629
Марбурга пентада 383
Марганца соединения, отравления 523
Маринеску — Шегрена болезнь 608
Маркова секстада 383
«Маска марганцевая» 91
Межа спазм 100
Мейжа отек лица ангйдневротический 58
Мейжа отек 60
Мелькерссона — Розенталя синдром 55, 58, 60
Менделя симптом 295
Менингизм 346
Менингиомы 458
Менингиомы базальные 460
—	бугорка турецкого седла 461
—	конвекситальные 458
—	крыльев основной кости 461
—	мозжечкового намета 468
—	мостомозжечкового угла 468
655
предметный указатель
Менингиомы обонятельной ямки 460
—	парасагиттальные 458
—	площадки основной кости 460
—	- сагиттальные 458
—	- ската 469
—	субтенториальные 468
Менингит 295
—	- бессимптомный 339
—	- бруцеллезный 304
— гнойный 297
--кандидозный 301
--рецидивирующий 302
--вызванный Е. сой 301
—	- — вызванный палочкой Афанасьева —-
Пфейффера 299
—	латентный 339
—	лептоспирозный 304
—	листереллезный 304
—	менингококковый 297
—	орнитозный 305
—	острый лихорадочный сифилитический 339
—	паротитный 305
—	пневмококковый 298
—	ранний сифилитический 339
—	ревматический 368
—	сифилитический 303
—	стафилококковый 300
—	стрептококковый 300
—	туберкулезный 303, 344
—	вызванный KI. pneumoniae 301
—	вызванный протеем 301
—	вызванный синегнойной палочкой 300
Менингиты вирусные 305
—	герпетические 355
—	серозные 303
—	травматические 502
—	энтеровирусные 307
Менинговаскулит ревматический 368
Менингомиелит сифилитический острый 340
Менингоэнцефалит двухволновой 327
—	ревматический 368, 369
—	сифилитический острый 340
Менингоэнцефалиты травматические 502
Менцеля оливопонтоцеребеллярная дегенерация 606
Мералгия парестетическая 225
Метаморфопсия 17
Метанол, отравления 526
Миастения 582
Мигрень 19	'
— ассоциированная 19
М изофобия 554
Мийяра — Гюблера синдром 77
Микропсия 17
Минора тремор эссенциальный 603
Миоз 42
Миокимия 98
Миоклония 97
Миоклонус глазной 77
Миоклонус-эпилепсия 98, 105, 601
Миопатии врожденные непрогрессирующие 614
Миопатия мегакониальная 614
—	миотубулярная 614
—	митохондриальная 614
—	немалиновая 614
—	офтальмоплегическая 613
—	плеокониальная 615
—	семейная висцеральная 611
Миоплегия пароксизмальная семейная 621
—	пароксизмальная 175
Миоритмия 98
Миотонии наследственно-семейные 618
Миотония 619
—	атрофическая 620
—	хондродистрофическая 621
Миотча болезнь 402
Монакова синдром 76
Мондонезии симптом бульбофациальный 295
Мононеврит 204
Мононевриты множественные 267
Монопарез 25
Морвана хорея судорожная 106
Мория 110
Муколипидозы 628
Мультиневриты 267
Мультиневропатии 205
Мутизм 114
—	акинетический 182
—	истерический 552
Мышьяка соединения, отравления 524
Мышьяковая полиневропатия 287
Н
Нарушения бульбарные 71
—	вегетативных функций истерические 552
—	зрения истерические 551
—	мозгового кровообращения преходящие 417
—	речи истерические 552
—	чувствительности истерические 550
656
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
Наффцигера синдром 217
Невралгия крылонебного узла 127
—	межреберная 243
—	носоресничного нерва 51
—	носоресничного узла 126
—	тройничного нерва 50, 217
Невралгия 204
Неврастения 538
Невриномы слухового нерва 467
Неврит 204
—	зрительного нерва 40
—	ретробульбарный 36
Невриты туберкулезные 349
Невроапраксия 191
Невроз истерический 35
—	навязчивых состояний 553
Неврозы 534
Невроны пирамидные внутренние большие 108
Невропатии лицевого нерва 54
Невропатия 204
—	общего малоберцового нерва компрессионно-ишемическая 225
Невротмезис 191
Негро симптом 87
Нейролептики, отравления 533
Нейрорецидивы 339
Нейросифилис 339
Нейрофиброматоз Реклингхаузена 471
Неоартроз межостистый 264
Нерв бедренно-половой, поражение 198
—	бедренный, поражение 198
—	большеберцовый, поражение 198
—	добавочный, нарушение функции 73
—	задний кожный бедра, поражение 198
—	запирательный, поражение 198
—	кожно-мышечный, поражение 195
—	кожный внутренний плеча, поражение 197
------предплечья, поражение 197
--наружный бедра, поражение 198
—	локтевой, поражение 197
—	лучевой, поражение 195
—	малоберцовый глубокий, поражение 199
--поверхностный, поражение 199
--поражение 199
—	подкрыльцовый, поражение 195
—	седалищный, поражение 198
—	срединный, поражение 197
—	тройничный, невралгия 217
—	ягодичный верхний, поражение 198
--нижний, поражение 198
Ниманна — Пика болезнь 625
Ниманна — Пика клетки 625
Нистагм горизонтально-ротаторный спонтанный 66
Нистагм-миоклония 98
Нозофобия 537
Нормана — Вуда синдром 624
Нормана — Ландинга болезнь 628
Нотнагеля синдром 63, 76
О
Обоняние 31
Оглушение 81, 182
Одышка истерическая 552
Оппенгейма миатония наследственная 615
Оппенгейма хорея ночная 104
Опсоклонус 77
Оптикомиелит острый 394
Опухоли височной доли 455
—	интрамедуллярные 470
—	мостомозжечкового угла 467
—	области IV желудочка 467
—	спинного мозга 469
—	субтенториальные 464
—	супратенториальные 453
—	шишковидной железы 464
—	экстрамедуллярные 470
«Основной опыт» 65
Остеохондроз 234
Остеохондроз шейный 235
Острота зрения 34
Отана феномен 65
Отек ангионевротический острый 128
—	головного мозга гипоксический 188
Офтальмопарез интернуклеарный 47
—	тотальный 47
Офтальмопарезы нуклеарные 47
—	субнуклеарные 45
—	супрануклеарные 47
Офтальмоплегии нуклеарные 47
—	субнуклеарные 45
—	супрануклеарные 47
Офтальмоплегия интернуклеарная 47
—	тотальная 47
Очаги во внутренней капсуле патологические 17
Ощущения фантомные 205
П
Панастения 545
Панмиелофтиз 626
657
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
Панэнцефалит вследствие краснухи хронический прогрессирующий 404
—	подострый склерозирующий Ван-Богарта 403
Паралич 25
—	Белла 56
—	бульбарный 71
---изолированный 71
—	взора 45
—	дрожательный 89, 600
—	пароксизмальный 621
—	периферический 29
—	прогрессивный 344
—	руки дистальный 205
—	семейный периодический 175
—	спастический 25, 27
—	холодовый 559
—	центральный 25, 27
Параличи истерические 545
—	мышц лица периферические 60
Парапарез 25
Параплегия 25
Параспазм мышц лица 62, 100
Парез 25
Парез бульбарный изолированный 71
—	бульбарный 71
—	взора 45
—	периферический 29
Парезы смешанные 31
—	сочетанные 31
Парестезия 15
Парино синдром 44, 76
Паркинсона болезнь 88, 600
Паркинсонизм 87
Паркинсонизм лекарственный 91
—	опухолевый 92
—	постинтоксикационный 91
—	постинфекционный 89
—	посттравматический 92
—	постэнцефалитический 89
—	сосудистый 90
Пароксизмы вегетативные 116
—	парасимпатические 116
— симпатические 116
Паросмия 33
Пахименингит гипертрофический сифилитический 340
— ограниченный посттравматический 501
Пейпса круг эмоциональный 112
Пелицеуса — Мерцбахера болезнь 627
Пенкоста синдром 580
Перегревание организма 559
Переохлаждение организма 558
Перерыв спинного мозга полный 510
Периартрит плечелопаточный 238
Перлиа ядро — см. Ядро глазодвигательного нерва центральное заднее
Персонейджа — Тернера невралгическая амиотрофия 220
Пестициды фосфорорганические, отравления 530
Пика болезнь 115
Пинеаломы 464
Пириформис-синдром 249
Пириформит 218
Платибрахиспондилия 231
Платиспондилия 231
Плексопатия шейная 239
—	шей но-плечевая 239
Пляска святого Витта — см. Хорея малая
Повреждение головного мозга диффузное аксональное 494
—	грудного отдела спинного мозга 512
—	конского хвоста 512
—	конуса спинного мозга 512
—	поясничного утолщения 512
—	шейного отдела спинного мозга 511
Повреждения корешков спинного мозга 511
Позвонок пояснично-крестцовый переходный 231
Позвоночник, дегенеративно-дистрофические поражения 234
—	опухоли 235
Полигангл иониты 124
Полиестезия 15
Полиневрит бруцеллезный 276
—	дизентерийный 276
—	дифтерийный 274
—	лепрозный 273
—	сифилитический 278
—	туберкулезный 277
Полиневрит 267
Полиневриты бактериальной этиологии 273
—	вирусной этиологии 271
—	при тифах 278
—	туберкулезные 349
Полиневропатии алиментарные 280
—	бластоматозные 290
— вследствие интоксикации клеящими веществами 289
------оксидами азота 290
------сероуглеродом 289
658
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
------углерода оксидом 290
------фосфорорганическими соединениями 289
—	дисметаболическне 280
—	медикаментозные 286
— при заболеваниях гипофиза 285
------легких 284
------щитовидной железы 285
--коллагенозах 291
--поражениях надпочечников 286
------паращитовидных желез 286
------половых желез 286
—	ртутные 288
—	токсические 286
—	обусловленные воздействием физических факторов 293
Полиневропатия 267
—	алкогольная 281
—	беременных 284
—	ботулиническая 275
—	вследствие дефицита тиамина 281
—	гепатогенная 284
—	диабетическая 282
— при дефиците пантотеновой кислоты 281
------ пиридоксина 281
------фолиевой кислоты 281
------цианокобаламина 281
--пеллагре 281
-- саркоидозе 291
—	свинцовая 287
—	таллиевая 288
—	уремическая 283
Полный перерыв поперечника спинного мозга 16
Половинное поражение спинного мозга 16
Полушарный синдром расстройств чувствительности 17
Помпе болезнь 630
Поражение половины ствола головного мозга 17
Поражения нервной системы радиационные 566
Потта болезнь 265
Праксис 107, 111
—	оральный 114
--нарушение 111
Прион 400
Припадки адверсивные 109
—	истерические 545
Припадок джексоновский 109
—	истерический 155, 175
Приступы с падением 77
Проба «звезды» 65
—	ортостатическая пассивная 155
—	пальценосовая 65
— пальце-пальцевая 65
Прозопагнозия 33, 111
Проприорецепторы 13
Противодержание 110
«Псевдокерниг» 110
Псевдоневрит зрительного нерва 40
Псевдотабес периферический 84
Псоас-симптом 266
Псоит 266
Пти синдром 41
Птизеомания 99
Пулатова рефлекс краниофациальный 295
Пупиллотония 44
Пурфюр дю Пти синдром — см. Пти синдром
Путь пирамидный 25
Пьера Мари наследственная мозжечковая атаксия 605
Р
Радермекера периоды 404
Радикулит 238
Радикулоишемия 239
Радикулопатия поясничная 256
— пояснично-крестцовая 257
— спондилогенная 239
Размягчения головного мозга нетромботические 425
Раймиста синкинезия аддукторная 27
Раймона — Сестана синдром 78
Раймона синдром 78
Райта — Мендловича синдром 219
Рамзая Ханта синдром 58, 360
Расщелины позвонков врожденные 231
Рахишизис 231
Ревматизм 363
Ревмоваскулит церебральный 365
Рейно болезнь 129
Рейно синдром 129
Рейтера болезнь 292
Реклингхаузена нейрофиброматоз 471, 632
Реншоу клетки 24
Рефлекс цилиоспинальный 43
Рефсума болезнь 607
Рецепторы 13
Речь, нарушения 113
Ригидность декортикационная 82
659
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
Ригидность децеребрационная 82
Ринне проба 63
Роке симптом 42
Роллера ядро — см. Ядро вестибулярное нижнее
Россолимо — Куршманна болезнь 620
Рота — Бернгардта болезнь 198
Рота болезнь 225
Ртути соединения, отравления 516
Русси — Леви болезнь 608
Рустицкого — Капера болезнь 291
Рэя синдром 273
Рюльфа судорога интенционная 102
Рюльфа судорога 603
С
Сакрализация 231
Сакроилеит 266
Свинца соединения, отравления 518
Сдавление головного мозга 495
—	спинного мозга 509
Сегментарный спинальный синдром расстройств чувствительности 16
Сенестопатии 17
Сиденгама болезнь — см. Хорея малая
Сильвиева щель — см. Борозда головного мозга латеральная
Симпаталгии лицевые 126
Симпатико-ганглиониты 124
Симптом «горячей ванны» 382
Синдром апаллический — см. Состояние вегетативное
—	апатико-абулический 110
—	астенический 514, 536
—	бокового амиотрофического склероза 408
—	«броненосца» 95
—	бульбарно-псевдобульбарный 72
—	бульбарный 71
—	вегетативно-дистонический 514
—	вегетативной дистонии 117
--недостаточности 116
—	верхней глазничной щели 46, 52
—	верхушки орбиты 46
—	вестибулярный периферический 66
—	височно-нижнечелюстного сустава 23
—	внутреннего офтальмопареза 47
—	внутренней офтальмоплегии 47
—	высокого I ребра 218
—	гипоталамический 120
—	грушевидной мышцы 218, 249
—	деэфферентации 181
Синдром «запертого человека» 181
—	запястного канала 221
—	запястья туннельный ульнарный 222
—	ипохондрический 537
—	катаплексии 77
—	катаплексии пробуждения 77
—	красного ядра верхний 76
		нижний 76
—	«крокодиловых слез» 61
—	круглого пронатора 221
—	«кукольных глаз» 49, 76
—	летаргического сна 77
—	межостистой связки 264
—	меньероподобный 85
—	нарколепсии 77
—	невротической депрессии 538
—	нейроанемический 84
—	обсессивный 537
—	оптико-пирамидный 35
—	ортостатической гипотензии 116
—	передней лестничной мышцы 217
—	перекрестный 25
—	периодической спячки 77
—	«плечо — кисть» 219, 238
—	«пляшущих глаз» 77, 98
—	постламинэктомический 233
—	постоянной активности мышечных волокон 95
—	продолговатого мозга боковой 80
		парамедианный 80
—	протуберантный верхний 78
		нижний 78
—	псевдобульбарный 71
—	психовегетативный 116
—	психоорганический 515
—	реберно-ключичный 218
—	ригидного человека 95
—	«складного ножа» 27
—	спирального канала 223
—	супинатора 224
—	супракондилярного отростка 222
—	тарзального канала 225
—	«трех геми» 38
—	туннельный кубитальный 222
—	ульнарно-кубитальный 222
—	фобический 537
—	церебрально-очаговый 515
—	четверохолмный 464
—	эпилептический посттравматический 516
Синдромы пельвиомембранные 249
Синестезия 15
660
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
Синкинезии 27, 61
—	глобальные 27
—	имитационные 27
—	координаторные 27
Синкинезия пальпебрально-мандибулярная 603
Сирингобульбии 472
Сирингобульбомиелия 473
Сирингомиелия 472
Система лимбическая 112
—	пирамидная 25
Сифилис спинальный амиотрофический 344
Скаленус-синдром 217
Склероз боковой амиотрофический 406
—	простой дегенеративный диффузный 627
—	туберозный 633
Скотома гемианопсическая 37
Слепота корковая 38, 112
Слюд ера симптомокомплекс 52
—	синдром 127
Смерть мозга 181
—	неокортикальная — см. Состояние вегетативное
Сознание 81
Сомноленция 182
Сопор 81, 182
Состояние вегетативное 183
Состояния астенические 539
—	онейроидные 182
—	посткоматозные 183
— синкопальные 148
---анемические 151, 159
---ассоциативные 150
---вазовагальные 155
---вследствие аритмии сердца 160
---гипербарические 152, 161
---гиповолемические 151, 161
---гипогликемические 151, 160
---гипоксические 151, 161
---дезадаптационные 150
---дисциркуляторные 150, 159
---интоксикационные 151
---кардиогенные 151, 159
---медикаментозные 151
---неврогенные 149
---полифакторные 152
---психогенные 149
---респираторные 151, 161
---соматогенные 151, 159
---экстремальные 151
---эмоциогенные 149
Состояния синкопальные, дифференциальнодиагностические особенности 162
Сотрясение головного мозга 486
—	спинного мозга 508
Социофобия 537
Спазм мышц лица медиальный 100
—	писчий 549
—	торсионный 103
СПИД-деменция 637
Сплетение плечевое, поражение 194
— шейное, поражение 194
Спондилез 234
Спондилит туберкулезный 265, 347
Спондилоартроз 235
Спондилолиз 231
Спондилолистез 233
Способность дискриминационная 15
Стайнброккера синдром 219
Статус эпилептический 143
Стенокардия шейная 242
Стилла — Ричардсона — Ольшевского офтальмоплегия надъядерная 93
Стилла — Ричардсона — Ольшевского паралич 49
Стопа «пяточная» 199
Стразера синдром ленты 222
Стюарта — Холмса проба 86
Судорога Рюльфа 603
Судороги салаамовы 74
Сурдомутизм истерический 552
Сухотка спинного мозга 343
Т
Табес 343
Такаясу синдром 577
Тасикинезия 92
Тело мозолистое, поражение 111
Теменные доли, поражение 110
Термоанестезия 14
Термогипестезия 14
Тетрапарез 25
Тея — Сакса болезнь 623
Тик генерализованный 98
Тики 98
Токсоплазмоз 484
Толосы — Ханта синдром — см. Ханта синдром
Томсена болезнь 619
Топиа синдром 79
Тортиколлис 99
Травма черепно-мозговая закрытая 485
661
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
Травмы спинного мозга закрытые 508
Тремор 96
—	гередитарный 96
—	идиопатический 96
—	интенционный 97
—	наследственный 96
—	невротический 97
—	осцилляторный 97
—	паркинсонический 96
—	пожилых 97
—	при тиреотоксикозе 97
—	статический 96
—	эссенциальный 96
Тремофилия 96
Тризм 176
Трипарез 25
Тромбоз сосудов головного мозга 422
Трунциты симпатические 124
Труссо симптом 177
Туберкулема солитарная 346
Туретта болезнь 98
Туретта тик генерализованный 602
У
Углерода оксид, отравления 528
Удар тепловой 559
Унтерхарншейдта синдром 77, 159, 418
Унферрихта — Лундборга болезнь — см. Миоклонус-эпилепсия
Унферрихта — Лундборга болезнь 105
Ушиб головного мозга 490 — спинного мозга 509
Ф
Фацио — Лонде синдром 71
Феномен бледного пятна 216
—	хватательный 110
Ферстера ригидность мышечная артериосклеротическая 93
Финноз 474
Фишера синдром 271
Флатау симптом 295
Фобии 537
Фовилля синдром 77
Фолконера — Уэделла синдром 218
Форбса болезнь 630
Формация ретикулярная 80
Фостера Кеннеди синдром — см. Кеннеди синдром
Фотопсия 33
Фридрейха атаксия спинальная 604
Фуа — Киари — Николеску синдром 76
Фуа синдром 46, 52
Фукозидоз 629
X
Хаймакера оливопонтоцеребеллярная дегенерация 606
Ханта диссинергия мозжечковая миоклоническая 106
Ханта невралгия 58
Ханта синдром 46, 52, 55
Хвостека симптом 177
Херсонского проба 104
Хорея 103
—	«электрическая» 105
—	Гентингтона 104, 600
—	дегенеративная — см. Хорея Гентингтона
—	истерическая 105
—	малая 104
—	молниеносная 105
—	мягкая 104
—	наследственная — см. Хорея Гентингтона
—	паралитическая — см. Хорея мягкая
—	ревматическая — см. Хорея малая104
—	ревматическая 369
—	сенильная 105
—	старческая 105
—	хроническая прогрессирующая — см. Хорея Гентингтона
Хориоменингит лимфоцитарный 309
Хориоэпендимит 311
Хортона — Жильмура болезнь 22
Хортона синдром 22
Ц
Цервикалгия 238
Цервико-краниалгия 238
Цефалгия 19
—	гистаминная 22
—	мигренозная, диагностические критерии 20
Циена — Оппенгейма болезнь 103
Цистицеркоз 474
Ч
Черни симптом 104
Чувствительность вибрационная 13
662
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
—	глубокая 13
—	поверхностная 13
—	проприоцептивная 13
—	протопатическая 14
—	экстероцептивная 13
—	эпикритическая 14
Чувство давления 13
—	двухмерно-пространственное 14
—	локализации 14
— мышечно-суставное 13
Ш
Шапиро синдром 121
Шарко — Мари — Тута невральная амиотро-фия 617
Шарко триада 383
Шарлена синдром 51, 126
Шая — Дрейджера синдром 93, 128
Швабаха проба 63
Швартца — Джампела синдром 621
Шегрена синдром 292
Шейермана — Мау болезнь 264
Шильдера лейкоэнцефалит 627
Шильдера опыт восстановительный 65
Шмидта синдром 79
Шок спинальный 508
Штрюмпелля — Мацкевича симптом 256
Штрюмпелля параплегия спастическая 596
Штрюмпелля симптом 27
Штурге — Вебера болезнь 634
Шум, воздействие на нервную систему 561
Шумахера симптом 233
Шурыгина рефлекс улитково-зрачковый 551
Э
Эдингера ядро — см. Ядро глазодвигательного нерва добавочное
Эйди синдром 44
Эйленбурга парамиотония 620
Экономо энцефалит летаргический 77
Экстерорецепторы 13
Эмболия сосудов головного мозга 425
Эмери — Дрейфуса миодистрофия 611
Энцефалит весенне-летний 324
—	клещевой весенне-летний 324
--белорусский вариант 326
—	комариный Б 322
—	летний 322
—	осенний 322
—	ревматический 369
—	шотландский 325
—	японский 322
Энцефалиты 321
—	герпетические 353
—	клещевые 323
—	комариные 321
—	дифференциальная диагностика 328
Энцефаломиелит вилюйский 404
Энцефаломиелополирадикулоневрит ревматический 371
Энцефалопатия 184
—	травматическая 513
Эпидурит спинальный гнойный 412
Эпикондилит плеча 238
Эпилепсия кожевниковская 106
—	ревматическая 370
—	сенсорная джексоновская 15
—	травматическая 505
Эрба — Дюшенна паралич 194
Эрба — Дюшенна парез 30
Эрба миопатия ювенильная 613
Эрба спастический спинальный паралич 344
Эрба точка 18
Эрейтофобия 537
Этиленгликоль, отравления 526
Эхинококкоз 481
Я
Ядро глазодвигательного нерва добавочное 43 — глазодвигательного нерва центральное заднее 43
Якубовича ядро — см. Ядро глазодвигательного нерва добавочное
Янского — Бильшовского синдром 625
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА НЕРВНЫХ БОЛЕЗНЕЙ
Редактор В, Л. ЛАРИН Художественный редактор Н. Д. НАУМОВА Переплет художника А. И. ПРИЙМАКА Технический редактор Т. И. БУГРОВА
Корректор Т. Н ШЛЁНСКАЯ Компьютерные графика и верстка О. В. ЛАРИНА
Практическое руководство
Лицензия ИД № 00673 от 05.01.2000. Сдано в набор 10.03.99. Подписано в печать 05.04.2001. Формат бумаги 70x100 Ум. Бумага офсетная № 1. Гарнитура «Таймс». Печать офсетная.
Усл. печ. л. 53,95. Уч.-изд. л. 56,26. Доп. тираж 5000 экз. Заказ № 180.
ГУП Издательство «Гиппократ». 191023, Санкт-Петербург, наб. р. Фонтанки, д. 59.
Отпечатано с готовых диапозитивов в ордена Трудового Красного Знамени ФГУП «Техническая книга» Министерства Российской Федерации по делам печати, телерадиовещания и средств массовых коммуникаций 198005, Санкт-Петербург, Измайловский пр., 29.