Анализ гемограмм: теория и практика
Подписано к печати 13.1 L1999 г.
Заказ №2516. Тираж 50 экз. Объём 5 п.л.
Отпечатано в НПЦ “Информационные технологии”
Лицензия ПЛД №66-16 от 20 июля 1999г.
390035 Рязань, ул. Гоголя, 28. Тел.: (0912) 21-46-81
Рязанский государствеггый медицинский университет
имени академика И.П. Павлова
Анализ гемограмм:
теория и практика
(учебное пособие)
RzGMU.Narod.Ru
Рязань, 1999
Анализ гемограмм: теория и практика.
Учебное пособие для студентов 3-6 курсов лечебного,
стоматологиче ского, медико-про филактического,
валеологического факультетов медицинского
университета.
Составители: Бяловский Ю.Ю., Глобин В.И., Шустова С.А.
Рязань, Медуниверситет, -84 стр.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB. Ru =
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB. Ru =
Содержание
Принципиальные подходы к анализу гемограмм.
Физиологическая сущность и диагностическое значение
показателей периферической крови................4
Показатели функционального состояния эритропоэза..5
Показатели функционального состояния
тромбоцитопоэза.................................13
Показатели функционального состояния лейкопоэза. 15
Характеристика показателей лейкограммы.......... 16
Количественные изменения лейкограммы в патологии.17
Структурные изменения лейкоцитов в патологии.....24
Общие принципы и последовательность анализа
гемограммы......................................26
Нарушения эритроцитарного равновесия.
Железодефицитные анемии.........................26
Постгеморрагические анемии.......................34
В12- и фолиеводефицитные анемии..................38
Гипо- и апластические анемии.....................42
Гемолитические анемии............................47
Эритроцитозы.....................................53
Патофизиология лейкопоэза........................54
Лейкоцитозы......................................54
Лейкопении.......................................64
Лейкозы......................................... 70
Рекомендуемая литература.........................79
82
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Гемограмма - это совокупность качественных и количественных
показателей, характеризующих клеточный состав периферической крови
и связанных с ним констант. Показатели гемограммы могут быть опреде-
лены различными методами при непосредственном исследовании крови
или получены расчетным путем.
Данные гематологических исследований чрезвычайно важны для выявле-
ния нарушений в кроветворении, патологических изменений в других органах
и тканях, а так же для оценки состояния и функциональных резервов организма
больного в целом. Данные гемограммы зачастую являются основным аргумен-
том при постановке диагноза, однако, во избежании ошибок, окончательное
решение следует принимать с учетом всей совокупности причин и механизмов
формирования патологии, поскольку изменения показателей в периферической
крови могут быть следствием:
-	реакций кроветворной системы на изменения функционального состояния
организма;
-	повреждений красного костного мозга или отдельных линий кровет-
ворения, обусловленных как первичными генетическими дефектами, так
и вторичными нарушениями, вызванными воздействием внешних или
внутренних патогенных факторов;
-	адаптационных и приспособительных реакций кроветворной системы в
ответ на изменения интенсивности и характера воздействующих факто-
ров окружающей среды;
-	участия органов кроветворения в формировании механизмов защиты и
компенсации при различных патологических процессах;
-	патологических влияний на клетки крови за пределами костного мозга.
Помимо этого при оценке показателей гемограммы необходимо иметь в
виду, что, хотя клетки крови образуются и циркулируют в едином пространстве
систем кроветворения и кровообращения, в организме они выполняют различ-
ные функции:
-	система эритрон - совокупность вдерных клеток эритроидного ряда и эрит-
роцитов - является важнейшим компонентом газотранспортных механиз-
мов органйзма и выполняет свои функции в кровеносном русле в процес-
се циркуляции;
-	фагоцитарная система представлена гранулоцитами миелоидного ряда и
моноцитами, по отношению к которым кровь является средством достав-
ки к месту функционирования, где эти клетки обеспечивают неспецифи-
ческую резистентность организма, следует подчеркнуть, что помимо это-
го моноциты являются обязательными участниками в формировании им-
мунных ответов;
-	иммунная система представлена лимфоцитами различных генераций, ко-
3
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
торые постоянно рециркулируют, то-есть, поступив в органы и тка-
ни, затем могут возвратиться в кровь. Совокупность лимфоидных
образований, тканевые и циркулирующие лимфоциты отвечают в
организме за постоянство антигенного состава, обеспечивая специ-
фическую иммунную защиту.
- тромбоциты совместно с другими механизмами гемостаза участвуют в
процессе тромбообразования при повреждении стенок кровеносных со-
судов.
Принципиальные подходы к анализу
гемограмм. Физиологическая сущность
и диагностическое значение
показателей периферической крови
Показатели крови здорового взрослого человека
(форма № 45 «Анализ крови»)
Эритроциты------------------(4,0 - 5,0) х 10|2/л муж
---------------------------(3,7.4,5) х ю12/л жен
Гемоглобин------------------ 120 -145 г/л жен
--------------------------- 132- 167 г/л муж
Цветной показатель----------0,85 -1,05
Ретикулоциты----------------0,2 -1%; (0,008 - 0,05) х 1012/л
Гематокрит------------------0,36 - 0,48 л/л
СОЭ-------------------------2 -15 мм/ч жен
---------------------------1. Ю мм/ч муж
Тромбоциты------------------(180 - 320) х 109/л
Лейкоциты-------------------(4,0 - 9,0) х 109/л
Эозинофилы------------------0 - 5%; (0,0 - 0,3) х 109/л ??
Базофилы--------------------0 - 1%; (0,0 - 0,09) х 109/л ????
Нейтрофилы:
юные------------------------0 - 1%; (0.0 - 0,09) х Ю’/л
палочковдерные-------------- 1 - 6%; (0,1 - 0,3) х 109/л ????
сегментоядерные------------- 45 - 70%; (2,0 - 5,0) х 109/л
Лимфоциты-------------------18 - 40%, (1,0 - 3,0) х 109/л
Моноциты--------------------2 - 9%; (0,09 - 0,6)х 109/л
При разборе гемограмм следует сделать лишь предположительное
заключение о состоянии каждой из линий кроветворения, и только после
этого, основываясь на полученных данных, можно попытаться дать
интегральную оценку состояния кроветворной системы.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Для заметок
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Для заметок
- www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Показатели функционального
состояния эритропоэза
1. Гемоглобин - количество гемоглобина, заключенного в эритроцитах,
содержащихся в единице объема крови.
2. Эритроциты - число эритроцитов, содержащихся в единице объема
циркулирующей крови.
Как правило, эти тесно взаимосвязанные интегральные показатели от-
ражают состояние динамического баланса между пролиферативной активностью
эритроидного ростка в костном мозге и скоростью гибели эритроцитов в пери-
ферической крови. Количество гемоглобина свидетельствует об интенсивности
биосинтеза этого сложного хромопротеида в созревающих эритроидных клет-
ках, а число эритроцитов - об адекватности пролиферативной активности кост-
ного мозга, что и позволяет использовать их для оценки функционального со-
стояния системы эритрон. Отклонения этих показателей от параметров нормы,
могут быть вызваны нарушениями как в самой системе эритрон, так и других
органах, и гюсить относительный или абсолютный характер.
Относительные изменения показателей периферической крови обычно
вызваны нарушениями объема плазмы, что приводит к изменению содержания
эритроцитов или гемоглобина в единице объема крови, то есть их концентра-
ции.
При абсолютных нарушениях в крови изменяется не только их концент-
рация, но и общее количество гемоглобина или эритроцитов в циркулирующей
крови. Следует иметь в виду, что в ряде случаев отклонения в этих показателях
вообще не являются симптомами заболевания, поскольку обусловлены особен-
ностями функционального состояния организма или другими причинами. На-
пример, на количество гемоглобина и эритроцитов в крови могут влиять:
-	положение тела пациента - при заборе в положении лежа уровень эритро-
цитов оказывается на 5,7% ниже, чем в вертикальном положении. Это
различие возрастает у пациентов при анемиях.
-	положительные или отрицательные колебания водного баланса на физио-
логическом уровне, которые изменяют объем жидкой части крови;
-	физические нагрузки и эмоциональное перенапряжение.
Хотя изменения, наблюд аемые в этих случаях, как правило, несущественны,
но тем не менее, их следует учитывать при окончательном принятии решения.
В клинической практике встречаются следующие патологические откло-
нения от параметров нормы:
Гемоглобин:
-	уменьшение содержания гемоглобина в единице объема крови. Абсолют-
ное снижение общего количества гемоглобина в крови является ведущим
5
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
симптомом при анемиях различного генеза и чаще всего, хотя и не все-
” гда, сопровождается эри гроцитопенией. Относительное уменьшение со-
держания гемоглобина происходит при разбавлении крови, например,
с при гидремиях. Следует учитывать, что газотранспортная функция на-
рушается независимо от механизма снижения уровня гемоглобина кро-
ви.
-	увеличение содержания гемоглобина также может быть абсолютным (при
первичных и вторичных эритроцитозах) и относительным при гемокон-
центрации.
Примечание: термин «гемоглобинемия» используется для обозначения па-
тологических состояний, характеризующихся появлением в
плазме крови свободного внеэритроцитарного гемоглобина,
что, например, наблюдается при гемолизе.
Эритроциты:
-	эритроцитопения - снижение числа эритроцитов в единице объема крови.
Абсолютная эритроцитопения свидетельствует об отрицательном балан-
се в эритроцитарном равновесии, при котором центральная или перифе-
рическая дегенерация эритроцитов превалирует над пролиферативной
активностью эритроидного кроветворения. Относительное уменьшение
количества эритроцитов может быть обусловлено гемодилюцией. Эрит-
роцитопения, также как и уменьшение содержания гемоглобина в крови,
является важнейшим симптомом анемий.
-эритроцитоз - увеличение количества эритроцитов в единице объема
крови. Абсолютный эритроцитоз свидетельствует о положительном ба-
лансе в эритроцитарном равновесии обусловленном повышенной проли-
феративг гой активностью эритроидного ростка костного мозга. Ведущим
фактором, стимулирующим эритропоэз является гормон эритропоэтин,
выработка которого возрастает при различных патологических состояни-
ях, например, гипоксиях различного происхождения, опухолях почек и
др. Относительный эритроцитоз наблюдается при сгущении крови.
3. Цветной показатель крови - относительный индекс, который в отвле-
' генных числах характеризует соотношение между концентрацией гемоглобш га
и числом эритроцитов в крови, отражая тем самым насыщенность эритроцитов
гемоглобином. В норме содержание гемоглобш га в одном эритроците колеблет-
ся от 27 до 33,3 пикограмм, при этом величина 33,0 пг условно принята за еди-
ницу и названа цветным показателем, значения которого сост авляют соответ-
ственно 0,85 -1,05, что свидетельствует о нормохромии.
Цветной показатель вычисляют путем деления утроенного количества ге-
моглобина в I раммах на литр на первые три цифры числа эритроцитов:
6
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB. Ru =
8.	Моноциты - норма.
Предварительное заключение по тромбоците- и лейкопоэзу: повыше! те
содержания в периферической крови клеток крови, продуцируемых крас-
ным костным мозгом, обусловлено усилением пролиферативной актив-
ности (регенераторный ядерный сдвиг влево).
Общее заключение по гемограмме
Ведущая патология: неадекватный абсолютный эритроцитоз - ис-
тинная полицитемия (болезнь Вакеза).
Сопутствующие изменения в кроветворении: тромбоцитоз и лейко-
цитоз с регенераторным ядерным сдвигом влево являются симптомами,
характерными для истинной полицитемии, поскольку при эритремии
поражение на уровне клетки-предшественницы миелопоэза, сохраняется
способность к дифференциации по четырем росткам, с преимущественной
пролиферативной активностью эритропоэза.
Резкое снижение СОЭ характерно для этой патологии.
Рекомендуемая литература
1.	Алексеев Г. А., Воронцов И.М. Лейкозы у детей.- Л. Медицина, 1988-248с.
2.	Алмазов В. А., Афанасьев Б.В., Зарицкий А.Ю., Шишков А. Л. Лейкопении.-
Л. Медицина,1981 ,-240с.
3.	Бисярина В.П., Казакова Л.М. Железодефицитные анемии у детей ранне-
го возраста. - М.Медицина,1979.-176с.
4.	Гаврилов О.К., Козинец Г.И., Черняк Н.Б. Клетки костного мозга в пери-
ферической крови.- М.Медицина,1985.-288 с.
5.	Гольдберг ЕД.Справочник по гематологии. -Томск, 1989.-468с.
6.	Зубарева К.М. Болезни системы крови. - М.Медицина, 1979-120с.
7.	Идельсон Л.И. Гипохромные анемии. - М.: Медицина, 1981 .-192с.
8.	Кассирский И. А., Алексеев Г.А. Клиническая гематология.- М.: Медици-
на, 1970.-800 с.
9.	Руководство по гематологии. Подред. А.И.Воробьева.-М.: Медицина,
1988.-Т. 1.-448 с.; Т.2.-368 с.
10.	Файшптейн Ф.Э., Козинец Г.И., БахрамовС.М., Хохлова М.П. Болезни
системы крови. ТашкентМедицина, УзССр, 1980.-582с.
11.	Яновский Д.Н. Картина крови и ее клиническое значение. Госмедиздат
УССР, Киев, 1957.
79
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
2.	Увеличение количества ретикулоцитов и появление нормобластов в
периферической крови.
3.	Нейтрофильный лейкоцитоз с гиперрегенеративным сдвигом влево (обыч-
ноболыие 12х 109/л). Часто базофилия и увеличение количества моноци-
тов. Метаболическая активность лейкоцитов (концентрация гликогена,
скорость обмена РНК и др.) повышена.
4.	Тромбоцитоз(как правило, больше 400 х IO9).
5.	Вязкость крови превышает нормальную в 5-8 раз.
6.	СОЭ резко замедлена.
Гемограмма N27.
Эритроциты-----------------10 х 1012/л
Гемоглобин-----------------233 г/л
Цв.показатель--------------0,70
Ретикулоциты---------------2,0 %
Гематокрит-----------------0,70 л/л
В мазке: полихроматофилы, единичные нормобласты.
СОЭ------------------------1 мм/ч
Тромбоциты-----------------520 х Ю’/л
Лейкоциты------------------12,0 х Ю’/л
Эозинофилы-----------------5 %
Базофилы-------------------2 %
Нейтрофилы:
миелоциты--------------------4%
юные-----------------------4 %
палочкоядерные-------------15 %
сегментоядерные.............50%
Лимфоциты.....................16	%
Моноциты...................3 %
1.	Содержание эритроцитов резко повышено - эритроцитоз.
2.	Гемоглобин - количество повышено.
3.	Цветной показатель снижен - гипохромный эритроцитоз.
4.	Ретикулоцитоз, свидетельствующий о гиперрегенераторности, что под-
тверждается наличием в мазке полихроматофилов и нормобластов.
Предварительное заключение по красной крови: гиперрегенераторный
гипохромный эритроцитоз.
5	Тромбоцитоз.
6.	Лейкоцитоз с абсолютным гранулоцитозом и регенераторным вдерным
сдвигом влево.
7.	При относительной лимфоцитопении, абсолютное содержание
лимфоцитов в норме.
78
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
гемоглобин в г/л х 3
цветной показатель =----------------------------------
3 первые цифры числаэритроцитов
В патологии возможны следующие изменения этого показателя:
-	гиперхромия (гиперхромазия) - проявляется в возрастании цветного по-
казателя выше нормы, что косвенно свидетельствует об увеличении
содержания гемоглобина в одном эритроците. Но следует учитывать,
что это возможно только при увеличении объема эритроцитов, так как
нормальный эритроцит, имеющий средний объем 90 мкмЗ и содержа-
щий 30 пг гемоглобина, уже до предела насыщен им. Таким образом,
гиперхромия является прежде всего признаком макро- или мегалоцию-
.за.
-	гипохромия (гипохромазия) - уменьшение цветного показателя ниже нор-
мальных значений, свидетельствует о снижении среднего содержания
гемоглобина в одном эритроците, что указывает либо на уменьшение
объема эритроцитов - микроцитоз, либо на недостаточную на-
сыщенность эритроцитов гемоглобином. Таким образом, гипохромия
может наблюдаться не только при микроцитозе, но и при нормоцитозе
или даже макроцитозе при нарушении синтеза гемоглобина. Как пра-
вило, гипохромия является признаком дефицита железа или нарушения
его метаболизма.
4.	«Толстая капля» - представляет собой метод исследования, в ходе
которого из 2-3 капель крови на ограниченном пространстве предметного
стекла (диаметр круга 1-1,5 см) делается мазок крови, который окрашивает-
ся без предварительной фиксации. Метод позволяет получить дополнитель-
ную информацию не только о нарушениях эритропоэза - степени полихрома-
зии, но и о состоянии лейкопоэза - содержании эозинофильных или базофиль-
ных гранулоцитов, помимо этого он используется при диагностике парази-
тарных заболеваний крови.
При исследовании «толстой капли» может быть выявлена полихрома-
зия (полихроматофилия) эритроцитов - способность незрелых эритроцитов
прокрашиваться не только кислыми, но и основными красителями, что обус-
ловлено наличием в них остатков рибонуклеиновых кислот. За норму прини-
мается полихромазия, при которой обнаруживается до 5 эритроцитов с базо-
фильной сеточкой в одном поле зрения. Увеличение их количества до 20 и
более расценивается как проявление гиперрегенераторности эритроидного
ростка. Необходимо учитывать, что этот тест может быть использован толь-
ко в качестве ориентировочного, предполагающего при необходимости про-
ведение в дальнейшем более точного подсчета ретикулоцитов.
Метод «толстой капли» позволяет обнаружить в эритроцитах различ-
ные патологические включения, которые могут встречаться как при нас-
ледственных энзимо- и гемоглобинопатиях, так и при приобретенных нару-
шениях эритропоэза, например, появление телец Гейнца-Эрлиха указывает
на денатурацию полипептидных цепей гемоглобина при интоксикациях.
7
- www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Специальные методы окраски толстой капли позволяют также по-
лучить ориентировочные данные о содержании в периферической крови
базофильных и эозинофильных гранулоцитов, циркуляции в ней клеток
эндотелия при сепсисе и затяжных септических эндокардитах. Однако,
следует отметить, что вышеперечисленные методы исследования крови с
применением «толстой капли» имеют скорее историческое, чем реальное
практическое значение.
Вместе с тем, исследование крови методом «толстой капли» по-прежнему
сохраняет свое значение в диагностике паразитарных и других инфекций: вы-
явление и определение типов малярийных плазмодиев, трипаносом, микрофил-
лярий, спирохет.
5.	Ретикулоциты - показатель, характеризующий процентное содержа-
ние ретикулоцитов по отношению к эритроцитам периферической крови. Рети-
кулоциты, для которых характерно наличие в цитоплазме остатков рибосомаль-
ных базофильных комплексов, являются непосредственными предшественни-
ками зрелых эритроцитов. Содержание ретикулоцитов в крови, как правило,
отражает активность эритропоэза, хотя в отдельных случаях ретикулоцитоз
может быть следствием реакции «напряжения» и обусловлен появлением в кро-
ви так называемых «стресс-ретикулоцитов».
Следует учитывать, что информационная ценность этого показателя по-
вышается, если не только подсчитать число ретикулоцитов на 1 000 эритроци-
тов в мазке крови, выразив его в процентах, но и соотнести с общим содержани-
ем эритроцитов в единице объема. При существенном уменьшении общего ко-
личества эритроцитов в крови, несмотря на отсутствие изменений в относи-
тельных (процентных) показателях содержания ретикулоцитов, истинное коли-
чест во их будет снижено, что может свидетельствовать о снижении активности
эритропоэза. В связи с этим нормы содержания ретикулоцитов в крови пред-
ставлены не только в процентах, но и в абсолютных значениях.
Для характеристики пролиферативной активности эритроидного ростка
используется следующая терминология:
-нормореагенность - состояние, при котором содержание ретикулоцитов в
крови соответствует нормальным значениям;
- гиперрегенераторностъ - возрастание процентного содержания ретикуло-
цитов в периферической крови, которая свидетельствует о повышенной
пролиферации клеток эритроидного ряда. Эта реакция может быть адек-
ватной, развивающейся в ответ па гипоксию различного генеза, и неадек-
ватной, вызванной либо физиологически необоснованной повышенной
продукцией стимулятора эритропоэза - эритропоэтина, например, при па-
тологии почек, либо является результатом наследственно обусловленной
или приобретенной гиперплазии эритроидного ростка;
8
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Тромбоциты ----------------150 х 109 /л
СОЭ------------------------26 мм/ч
Лейкоциты------------------320 х 109 In
Эозинофилы-----------------0 %
Базофилы-------------------0 %
Нейтрофилы:
юные-----------------------0 %
палочковдерные-------------3 %
сегментоядерные------------10 %
Лимфобласты----------------5 %
Пролимфоциты---------------15 %
Лимфоциты------------------65 %
Моноциты-------------------2%
В мазке: анизоцитоз +, пойкилоцитоз +, большое количество телец Бот-
кина-Клейна-Гумпрехта
1.	Нормохромная гипорегенераторная анемия.
2.	Тромбоцитопения.
3.	Гиперлейкоцитоз, обусловленный резким повышением содержания в
крови лимфоцитов и их предшественников (абсолютный и относительный лим-
фоцитоз).
4.	Относительная нейтропения, при абсолютном нейтрофилезе (содер-
жание сегменто-ядерных нейтрофилов 32,0 х 109/л).
5.	Моноцитоз.
Общее заключение по гемограмме
Ведущие гематологические изменения: хронический лимфолейкоз, лей-
кемическая форма.
Сопутствующие изменения в кроветворении: анемия, 'тромбоцитопения,
нейтрофилез, моноцитоз.
Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза).
Эритремия - хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-пред-
шественницы миелопоэза с неограниченной пролиферацией этой клетки, со-
храняющей способность дифференцироваться по четырем росткам, преимуще-
ственно по красному.
Характерные признаки
1. Увеличение в периферической крови количества эритроцитов (до 6-10 х
1012), гемоглобина (у мужчин свыше 177 г/л у женщин больше 157 г/л ) и
гематокрита (до 60-80%).
Эритроциты обычно нормальные, могут обнаруживаться небольшой
анизоцитоз, полихроматофилия и базофильная зернистость.
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
СОЭ------------------------22 мм/ч
Лейкоциты------------------74,5 х 10’/л
Эозинофилы-----------------5 %
Базофилы-------------------7 %
Миелобласты----------------5 %
Промиелоциты---------------10 %
Нейтрофилы:
миелоциты------------------10 %
юные-----------------------20%
палочкоядерные-------------22 %
сегментоядерные------------18 %
Лимфоциты------------------2%
Моноциты-------------------1%
1.	Нормохромная гипорегенераторная анемия.
2.	Тромбоцитоз.
3.	Лейкоцитоз, обусловленный повышением в крови всех клеток мие-
лоидной линии кроветворения, вплоть до бластных форм.
4.	Абсолютное увеличение количества базофилов и эозинофилов - эози-
нофильно-базофильная ассоциация.
5.	Относительные лимфо- и моноцитопении при абсолютном нормальном
их содержании в крови.
Общее заключение по гемограмме
Ведущие гематологические изменения, хронический миелолейкоз, суб-
лейкемическая форма.
Сопутствующие изменения в кроветворении: анемия, тромбоцитоз.
Хронический лимфолейкоз
Характерные признаки
1.	Присутствие в крови всех форм лимфопоэза, включая небольшое коли-
чество лимфобластов; увеличение содержания лимфоцитов.
2.	Появление в мазке крови телец Боткина - Клейна - Гумпрехта (лимфо-
циты с полуразрушенными ядрами).
3.	Тромбоцитопения.
4.	Анемия.
Гемограмма N26.
Эритроциты-----------------2,7 х 1012/л
Гемоглобин-----------------82 г/л
Цв.показатель--------------0,91
Ретикулоциты---------------0,2 %
Гематокрит-----------------0,25 л/л
76
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
-	гипоренераторноспгъ - уменьшение содержания ретикулоцитов в крови
наблюдается при угнетении эритропоэза из-за нарушения регуляции или
при гипоплазии костного мозга;
-	арегенераторность - полное отсутствие ретикулоцитов в крови име-
ет место при глубоком угнетении кроветворения, например, при ап-
ластических анемиях различного генеза.
К числу дополнительных показателей, характеризующих состояние
эритроидного ростка и эритроцитарного равновесия, необходимо отнес-
ти следующие:
6.	Гематокритное число - величина, характеризующая в крови со-
отношение между объемами форменных элементов и плазмы.
Оно соответствует объему форменных элементов, выраженному в
литрах и соотнесенного к 1 литру крови (л/л). В системе СИ нормальные
значения гематокритного числа составляют:
-	у мужчин - 0,40-0,48 л/л;
-	у женщин - 0,36-0,42 л/л.
Не имея определяющего диагностического значения, изменения гема-
токритного числа помогают уточнить характер развивающихся наруше-
ний. Оно возрастает при эритремии, обусловленной повышенной проли-
феративной активностью эритроидного ростка, а также в процессе
гематоконцентрации, при которой уменьшение объема плазмы сопровож-
дается возрастанием доли форменных элементов. Уменьшение гематок-
ритного числа выявляют при анемиях, гипергидратациях с гематодилю-
цией.
Гематокритное число может быть использовано для расчета массы
циркулирующих в крови эритроцитов, объема и толщины одного эритроци-
та, средней процентной концентрации гемоглобина в нем. Например, сред-
ний объем одного эритроцита может быть рассчитан по формулам:
______величина гематокрита в об. процентахх 10___
число миллионов эритротов в 1мкл. крови
величина гематокрита в л/л хЮООх число миллионов эритроцитов в 1мкл. крови
7.	Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) - показатель, отражающий
способность форменных элементов осаждаться при стоянии некоагулирован-
ной крови. Количественно тест выражают в милиметрах плазмы, появив-
шейся над эритроцитарным столбиком за 1 час. То есть при оценке СОЭ за
постоянную величину принимают время, относительно которого оценивают
переменную - оседание эритроцитов. Скорость спонтанной седиментации
сферических тел в жидкости прямо пропорциональна массе оседающих час-
тиц, разнице в плотности частиц и жидкости, и обратно пропорциональна
вязкости жидкости. Поэтому величина СОЭ свидетельствует как об измене-
ниях состава и физико-химических свойств плазмы, так и о нарушениях ко-
личества, формы и свойств эритроцитов.
9
= www.R2GMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
СОЭ возрастает:
-	при увеличении массы, каждой из оседающих частиц, например, при агг-
лютинации эритроцитов в «монетные столбики», при появлении анти-
эритроцитарных антител, способствующих склеиванию эритроцитов в
конгломераты, при макроцитозе;
-	при снижение числа взвешенных частиц, в частности, при анемиях, обус-
ловленных эритроцитопенией;
-	при снижении Z-потенциала и других видов зарядов на эритроцитах, пре-
) (определяющих их взаимное отталкивание. Это наблюдается при дисп-
ротеинемиях, в особенности при увеличении в плазме концентрации фиб-
риногена, возрастании содержания иммуноглобулинов, появлении ано-
мальных парапротеинов, гаптоглобина ит.п.
-	при эритроцитопатиях, проявляющихся в изменениях структуры эритро-
цитов, препятствующих коагуляции: микроцитозе, серповцдноклеточ-
ности, сфероцитозе, акантоцитозе и т.п.;
-	при повышении числа взвешенных частиц - эритроцитозах;
-	повышении вязкости крови.
При развитии и формировании типовых патологических процессов и син-
дромов на СОЭ влияет совокупность противодействующих факторов, а конеч-
ный результат предопределяется преобладающим влиянием. В связи с этим СОЭ
не относится к числу постоянных и специфических симптомов какого-либо за-
болевания.
В типичных случаях для отдельных заболеваний и патологических состо-
янии характерны следующие изменения СОЭ:
-	нарушения кислотно-основного равновесия: при ацидозах - снижение, при
алкалозах - повышение;
-	при нарушении желчевыделительной и других функций печени: повышение
содержания желчи и желчных пигментов в крови приводит к снижению
СОЭ, повышение содержания холестерина к возрастанию СОЭ;
-	при воспалении, опухолевом росте, системных поражениях, например, при
красной волчанке, и других патологических процессах, сопро-
вождающихся деструкцией паренхимы и соединительной ткани, незави-
симо от локализации процесса - печень, почки, миокард - СОЭ ускоряет-
ся;
-	при анафилактическом шоке, эпилепсии СОЭ замедляется;
-	снижение СОЭ наблюдается при гипопротеинемии, в частности при
гипофибриногенемии.
При клинической оценке СОЭ надо учитывать возраст, пол, особен-
ности функционального состояния, характера питания пациента и т.п.:
10
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB. Ru =
СОЭ -----------------------28 мм/ч
Лейкоциты------------------12,0 х	109 /л
Эозинофилы-----------------0 %
Базофилы-------------------0 %
Нейтрофилы:
юные-----------------------0 %
палочкоядерные-------------1 %
сегментоядерные------------20 %
Лимфобласты----------------38 %
Пролимфоциты---------------0 %
Лимфоциты------------------40 %
Моноциты ------------------1 %
1.	Нормохромная гипорегенераторная анемия.
2.	Тромбоцитопения.
3.	Лейкоцитоз, обусловленный относительным и абсолютным повышени-
ем лимфоцитов и появлением в крови лимфобластов - 38%.
4.	Содержание всех видов лейкоцитов снижено, за исключением нейт-
рофилов - при относительной нейтропении, абсолютное содержание нейтрофи-
лов нормальное - 2,52 х 109/л.
Общее заключение по гемограмме
Ведущие гематологические изменения: острый лимфобластный лей-
коз.
Сопутствующие изменения в кроветворении: анемия, тромбоцито-
пения, анэозинофилия, моноцитопения.
Хронический миелолейкоз
Характерные признаки:
1.	Гиперлейкоцитоз.
2.	Присутствие в крови всех форм гранулопоэза, включая миелобласгы.
3.	Увеличение количества эозинофилов и базофилов («эозинофильно-
базофильная ассоциация»).
4.	Тромбоцитоз.
5.	Анемия.
Гемограмма N25.
Эритроциты-----------------3,3 х 10‘2/л
Гемоглобин-----------------95 г/л
Цв.показатель--------------0,86
Ретикулоциты---------------0,1 %
Гематокрит-----------------0,32 л/л
В мазке: анизоцитоз+, пойкилоцитоз+
Тромбоциты-----------------550 х	109 /л
75
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB. Ru =
Промиелоциты---------------1 %
Нейтрофилы:
юные-----------------------0 %
палочковдерные------------0 %
сегментоядерные------------29 %
Лимфоциты------------------9%
Моноциты ------------------1 %
1.	Нормохромная, гипорегенераторная анемия.
2.	Тромбоцитопения.
3.	Лейкоцитоз, обусловленные появлением в периферической крови
большого количества миелобластов - 60%. Отсутствие промежуточных
форм клеток миелоидного ряда формирует лейкемический провал.
4.	При абсолютном снижении содержания всех видов лейкоцитов, имеет
место нормальное количество нейтрофилов - 3,2 х Ю’/л.
Общее заключение по гемограмме
Ведущие гематологические изменения: острый миелобластный лейкоз,
алейкемическая форма.
Сопутствующие изменения в кроветворении: анемия, тромбоцитопения,
анэозинофилия, лимфоцитопения, моноцитопения.
Острый лимфобластный лейкоз.
Характерные признаки:
1.	Присутствие в крови большого числа лимфобластов (отрицательная
гистохимическая реакция на пероксидазу и липиды) и увеличенное содержание
лимфоцитов. Лимфобласты имеют правильную округлую форму, ядро занима-
ет большую часть клетки, как правило, содержит одно ядрышко, цитоплазма
узкая, ядерно-цитоплазматическое отношение высокое. Цитохимическое иссле-
дование показывает, что бластные клетки содержат полисахариды, выявляемые
при помощи PAS-реакции, но не обнаруживают липидов, пероксидазы и хлора-
цетат эстеразы.
2.	Тромбоцитопения.
3.	Анемия.
Гемограмма IV24.
Эритроциты------------------2,8 х 10'2/л
Гемоглобин------------------90г/л
Цв.показатель---------------0,96
Ретикулоциты----------------0,1 %
Гематокрит------------------0,28 л/л
В мазке: анизоцитоз+, пойкилоцитоз+
Тромбоциты -----------------90 х 109 /л
74
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB. Ru =
-	у новорожденных СОЭ не более 2 мм/час, у детей - 1 -8 мм/час, у ста-
риков - от 11 до 30 мм/час);
-	у мужчин - 1-10 мм/час, у женщин - 2-15 мм/час, что объясняется раз-
личной концентрацией андрогенов;
-	у женщин с 3-го месяца беременности СОЭ повышается и остается высо-
ким еще около трех недель после родов, ускоряется СОЭ в период менст-
руации.
-	сухоедение, голодание, применение пероральных контрацептивов ускоря-
ют СОЭ.
8.	Резистентность эритроцитов - способность противостоять разру-
шительным воздействиям различных факторов: механическому повреждению,
изменению осмотической концентрации, тепловой денатурации и др. В клини-
ке чаще всего определяют осмотическую резистентность эритроцитов, выра-
жая ее в уровнях концентраций растворов хлорид а натрия, при которых начина-
ется и завершается гемолиз. В норме у взрослых минимальная резистентность
эритроцитов, т.е. осмотическая концентрация, при которой начинается гемолиз
первых эритроцитов, соответствует 0,48-0,44% раствору хлорида натрия, уро-
вень максимальной резистентности равен концентрации хлорида натрия 0,32-
0,28%.
Уменьшение осмотической резистентности эритроцитов (повышение по-
казателей минимальной и максимальной резистентности) наблюдается при ге-
молитической болезни новорожденных и наследственном микросфероцитозе, а
также (в слабой степени выраженности) при токсикозах, бронхопневмониях,
гемобластозах, циррозах печени и др.
Механизмы снижения осмотической резистентности обусловлены харак-
тером развивающегося патологического процесса: так, например, при сердечной
недостаточности в качестве причины выступает набухание эритроцитов и ги-
перкапния; при наследственном сфероцитозе - появление эритроцитов с высо-
ким индексом сферичности (соотношение между толщи! юй и диаметром эрит-
роцита, в норме равное 0,27-0,28); при старении эритроцитов в основе сниже-
ния осмотической резистентности также лежит приобретение ими шаровидной
формы и увеличение проницаемости клеточной оболочки.
Увеличение осмотической резистентности эритроцитов наблюдается при
механической желтухе и атеросклерозе, что объясняется адсорбцией холесте-
рина на эритроцитах. Вероятно, появлением в крови эритроцитов с низким ин-
дексом сферичности объясняется возрастание осмотической резистентности при
некоторых полицитемиях, железодефицитной анемии, гемоглобинозе S и
после массивных кровопотерь. При раке и амилоидозе осмотическая ре-
зистентность увеличивается из-за адсорбции продуктов белкового распа-
да на эритроцитах.
9.	Диагностическое значение морфологических изменений эритроци-
11
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
шов.
Морфологические особенности эритроцитов исследуют в окрашен-
ных мазках крови. При этом обращается внимание на изменения величи-
ны, формы, интенсивности окраски эритроцитов и наличие патологичес-
ких включений в них.
Величина (диаметр) эритроцитов определяется методами эритроцито-
мстрии и в норме составляет 7-8 микрометров. Встречаются следующие виды
патологических изменений размеров эритроцитов:
-	микроцитоз - состояние, при котором в крови преобладают эритроциты-
микроциты диаметром менее 6 мкм;
-	микроцитоз - состояние, при котором в крови преобладают эритроциты-
макроциты диаметром более 8,5-9 мкм;
-	мегалоцитоз - состояние, при котором в крови преобладают эритроциты-
мегалоциты размером более 12 мкм.
-	анизоцитоз - состояние, при котором в крови встречаются эритроциты раз-
личного размера. У здоровых людей может быть отмечен физиологичес-
кий анизоцитоз, поскольку «молодые» эритроциты (их до 15 %) имеют
несколько больший диаметр (8,0-9,5 мкм), чем «старые» (5,7-7,0 мкм).
При физиологическом анизоцитозе (+) - процент клеток, отличающихся
по размерам отнормальных, невелик, состояние, обозначаемое двумя зна-
ками плюс - (++) соответствует наличию 50 % измененных клеток, обо-
значение -(+++)- свидетельствует, что изменено более 50 % клеток.
По форме нормальный циркулирующий зрелый эритроцит является двоя-
к овогнутым диском - дискоцитом, который в мазке выглядит округлой клеткой
с центральным просветлением. Выявление наличия патологических форм эрит-
роцитов особенно важно в д иагностике дефектов наследственного генеза. Чаще
других встречаются эритроциты со следующими изменениями формы:
-	лептоциты - плоские клетки с темноокрашенной периферией в виде коль-
ца , в связи с увеличением центрального просветления, их иногда называ-
ют анулоцитами;
-	кодоциты - плоские эритроциты с темным пятном в центре (мишеневид-
ные эритроциты);
-	дрепаноциты (серповидные эритроциты) - имеющие форму серпа;
-	стоматоциты - имеют удлиненную (в форме ротового отверстия) цент-
ральную зон}' просветления;
акантоциты - эритроциты с зубчатым краем;
-	оллиптициты - в форме эллипса с биполярным расположением гемог-
лобина,
-	сфероциты. - шарообразные клетки без центрального просветления;
-	кератоциты. ишзоциты - эритроциты, подвергшиеся фрагментации;
12
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
1.	Нормохромная, гиперегенераторная анемия.
2.	Тромбоцитопения.
3.	Абсолютное и относительное снижение всех нормальных лейкоцитов,
анэозинофилия, нейтропения, лимфоцитопения, моноцитопения.
4.	Общее нормальное количество лейкоцитов в крови обеспечивается за
счет недифференцированных бластных клеток.
Ведущие гематологические изменения: алейкемический недифференциро-
ванный бластный лейкоз.
Сопутствующие изменения в кроветворении: анемия, тромбоцито-
пения, угнетение всех линий лейкопоэза.
Острый миелобластный лейкоз
Характерные признаки:
1.	Появление в крови миелобластов (положительная гистохимическая ре-
акция на пероксидазу и липиды). Лейкозные миелобласты отличаются различ-
ной величиной (от 10 до 25 мк), большинство из них имеют правильную округ-
лую форму или овальные очертания. Ядерно-цитоплазматическое отношение
низкое или среднее. Цитоплазма клеток серо-голубого цвета, иногда наблюда-
ется вакуолизация. В некоторых случаях содержатся слабая азурофильную зер-
нистость и тельца Ауэра. Ядра чаще имеют круглую форму. Структура
хроматина нежная, в ядрах обнаруживаются 1-4 ядрышка различной ве-
личины. Для них характерно положительная цитохимическая реакция на
липиды, гликоген, пероксидазу и хлорацетат эстеразу.
2.	«Лейкемический провал».
3.	Тромбоцитопения.
4.	Анемия.
Гемо грамма N23.
Эритроциты-----------------3,2 х 1012 /л
Гемоглобин-----------------95 г/л
Цв.показатель--------------0,89
Ретикулоциты---------------0,2%
Гематокрит-----------------0,31 л/л
В мазке: анизоцитоз+, пойкилоцитоз+.
Тромбоциты-----------------150 х 10’ /л
СОЭ------------------------22 мм/ч
Лейкоциты------------------11,0 х 1 О’ /л
Базофилы-------------------0 %
Эозинофилы-----------------0%
Миелобласты----------------60 %
73
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
бенностей гематологических проявлений и соответствующими гемограм-
мами.
Острый недифференцируемый лейкоз.
Характерные признаки:
1.	По морфологии бластные клетки при этой форме лейкоза больше всего
напоминают лимфобласты, однако они лишены специфических цитохимических
свойств (отрицательная гистохимическая реакция на пероксидазу, липиды, гли-
коген и кислую фосфатазу). Эта цитохимическая интактность не позволяет от-
нести их к тому или иному ряду кроветворения, что и явилось основани-
ем для выделения этой формы лейкоза.
2.	Отсутствие переходных форм между бластными и зрелыми клетками
(«лейкемический провал»).
3.	Тромбоцитопения и сопутствующий этому геморрагический синдром.
4.	Анемия, в развитии которой при лейкозе имеют значение следующие
факторы:
а)	угнетение нормального эритропоэза вследствие нарушения диффе-
ренцировки стволовых клеток, утраты их чувствительности к эритропоэтину,
влияния цитостатиков, а также возможного вытеснения эритроидного ростка;
б)	геморрагический синдром;
в)	усиление гемолиза в связи с ослаблением иммунологического надзора,
неполноценностью мембраны эритроцитов и развитием спленомегалии.
Гемограмма N22.
Эритроциты------------------2,1 х 1012/л
Гемоглобин------------------60 г/л
1Дв.показатель--------------0,86
Ретикулоциты----------------0,2 %
Гематокрит------------------0,20 л/л
В мазке: анизоцитоз+, пойкилоцитоз+
Тромбоциты------------------30 х	109 /л
СОЭ-------------------------30 мм/ч
Лейкоциты-------------------9,4 х 109 /л
Эозинофилы------------------0 %
Базофилы--------------------0 %
Недифференцируемые бласты -—85 %
Нейтрофилы:
юные------------------------0 %
паточкоядерные--------------0%
сегментоядерные-------------5 %
Лимфоциты------------------8%
Моноциты-------------------2 %
72
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
В ряде случаев при исследовании крови выявляется пойкилоцитоз -
состояние, при котором в изменениях формы эритроцитов отсутствуют
какие-либо определенные закономерности.
Интенсивность и характер окраски эритроцитов зависит от насыщен-
ности его гемоглобином, а также присутствия аномально измененных хими-
ческих структур. Нормальные зрелые эритроциты нормохромны, т.е. имеют рав-
номерную розовую окраску с просветлением по центру.
Гипохромия наблюдается при уменьшении количества гемоглобина в эрит-
роцитах, при этом они прокрашиваются менее интенсивно и называются гипох-
ромными-
Анизохромией обозначается явление, при котором в мазках обнаружива-
ются эритроциты с различной инти юивностью окраской. Ретикулоциты, содер-
жащие в цитоплазме базофильную субстанцию, окрашиваются полихромато-
филию и называются полихроматофилами.
Диагностическая ценность вышеуказанных показателей неоднозначна. В
ряде случаев они указывают на развитие конкретных видов анемий: лептоцитоз
и гипохромия характерны для железодефицитных анемий; в диагностике на-
следственных гемолитических анемий форма эритроцита зачастую является
определяющим признаком. Развитие анизо- и пойкилоцитоза, анизохромии ско-
рее свидетельствует о тяжести поражения.
Нормальный эритроцит не содержит окрашенных включений, поэтому
появление любых частиц в зрелых эритроцитах следует расценивать как пато-
логию:
-	базофильная зернистость эритроцитов обнаруживается при свинцовых
интоксикациях, сидеробластных и мегалобластической анемиях;
-	тельца Гейнца - при действии гемолитических ядов, ферментопатиях;
-	тельца Жоллии, кольца Кебота представляют собой остатки ядра и ядер-
ной оболочки при мегалобластической анемии и гемолитических анемиях, свин-
цовой интоксикации.
Показатели функционального
состояния тромбоцитопоэза
Количество тромбоцитов, циркулирующих в периферической крови,
предопределяет состояние механизмов гемостаза и способность крови к
коагуляции. Изменения содержания тромбоцитов может проявляться в
виде тромбоцитозов - повышении их количества в единице объема кро-
ви и тромбоцитопений - снижении содержания тромбоцитов. Тромбоци-
тозы и тромбоцитопении могут носить абсолютный и относительных ха-
рактер.
13
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Абеолютный тромбоцитоз (увеличение числа тромбоцитов выше
400 х 10’в 1 л крови) расценивается как первичный при повышении про-
лиферативной активности клеток мегакариоцитарного ростка. Встреча-
ется абсолютный тромбоцитоз при эссенциальной или хронической тром-
боцигемии, которая представляет собой заболевание, относящееся к груп-
пе лейкозов, помимо этого, он может наблюдаться при других миелопро-
лиферативных заболеваниях: эритремии, хронических миелолейкозах,
миелофиброзах и т. п. Развитие вторичного (реактивного) тромбоцитоза
обусловлено различными стимулирующими влияниями на тром-
Социтопоэз. Он может быть следствием функциональных изменений на
физиологическом уровне: прием пищи, менструальный цикл, физическое
и эмоциональное (постадреналиновый тромбоцитоз) перенапряжение.
Помимо этого стимуляция тромбоцитопоэза имеет место при кровопоте-
ре, асфиксии, гемолизе, ожогах, а также при ряде заболеваний инфекци-
онного и неинфекционного происхождения: остром ревматизме, тубер-
кулезе, саркоидозе, колите, энтероколите и т.д. Особое место занимает
аспленический тромбоцитоз, который развивается на 7-14 день после уда-
ления селезенки и сохраняется в течение нескольких месяцев.
Оныосителъпый тромбоцитоз возникает при сгущении крови вслед-
ствие общей дегидратации или обезвоживания внеклеточного и внутри-
сосудистого секторов. Клинически тромбоцитемия проявляется при уве-
личении уровня тромбоцитов в крови более 700-900 х 109/л. При тромбо-
цитозах в крови наблюдается склонность к гиперкоагуляции, что увели-
швает вероятность формирования тромбов и развития тромбозов, что
чоевато возникновением наиболее опасных осложнений - тромбэмболий,
при первичных тромбоцитозах, помимо этого могут развиваться тромб-
г еморрагические состояния.
А бсолютная тромбоцитопения - уменьшение числа тромбоцитов
ниже 150 х 10’в 1 л крови. Следует отметить, что выраженные клиничес-
кие проявления тромбоцитопении в виде геморрагического синдрома раз-
виваются при более существенных снижениях тромбоцитов в крови: 50-
30 х 109 в 1 л.
При наследственных нарушениях тромбоцитопоэза развиваются
первичные тромбоцитопении, которые обусловлены структурной непол-
ноценностью тромбоцитов, что существенно укорачивает срок их жизни.
Г еретические нарушения могут приводить к формированию дефектных
мембран тромбоцитов, недостаточности ферментов циклов биологичес-
кого окисления и других биохимических процессов. В ряде случаев пато-
1О1ия тромбоцитопоэза сочетается с нарушениями других систем орга-
низма например, при синдроме Вискотта-Олдрича наблюдается еще ком-
бинированный иммунодефицит.
Причины и механизмы развития приобретенных тромбоцитопений
разнообразны и зависят не только от характера повреждающего факто-
ра, но и от места приложения его воздействия в процессе тромбоцитопоэ-
14
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB. Ru =
лейкозе субстрат опухоли представлен всеми представителями созреваю-
щих и зрелых клегок. Таким образом, продолжительность болезни и ост-
рота ее течения не является ведущими критерием для отнесения лейкозов
к острым или хроническим.
Названия разным формам острых лейкозов даются соответственно
нормальным гомологичным костномозговым предшественникам, подвер-
гшихся мутации - миелобластный, лимфобластный, монобластный и дру-
гие острые лейкозы. Хронические лейкозы обозначают по названию тех
зрелых клеток, которыми характеризуется опухолевая пролиферация при
данном виде лейкоза.
Диагносцируются лейкозы по наличию специфических для него кле-
ток в органах кроветворения и периферической крови. Лейкозные клетки
отличаются от нормальных гомологичных клеток рвдом морфологичес-
ких, цитогенетических, гисто- и биохимических особенностей, свидетель-
ствующих об их опухолевой природе.
Морфологические особенности бластов при острых лейкозах:
-	изменение размеров клеток - значительное увеличение (в 2-3 раза про-
тив нормы) или уменьшение; характерен анизоцитоз;
-	структурные аномалии ядер: деформированость контуров, увеличе-
ние количество и неравномерное распределение хроматина, вакуо-
лизация и сегментация, многоядерность;
-	увеличение числа (до 8 и более раз), размеров ( до 1/3-1/2 диамегра
ядра) нуклеол.
-	повышение базофильности и вакуолизация цитоплазмы;
-	появление азурофильной зернистости, телец Ауэра и других пато-
логических образований.
Морфологические признаки анаплазии менее выражены при хрони-
ческом лейкозе, но они хорошо идентифицируются при электронном
микроскопировании. Цитохимические и цитогенетические особенности
опухолевых клеток могут быть выявлены при специальных методах ис-
следования.
Для лейкозов, в особенности для острых, характерно угнетение дру-
гих линий кроветворения с проявлением глубоких патологических измене-
ний. В большинстве случаев развивается анемия, которая носит нормох-
ромный, гипохромный и реже гиперхромный характер. Формируется стой-
кая тромбоцитопения.
Общее число лейкоцитов в периферической крови при лейкозах мо-
жет колебаться в широких пределах, в связи с этим выделяют различные
варианты проявления лейкозов:
7.	Лейкемический.
2.	Сублейкемический.
3.	Алейкемический.
4.	Лейкопенический.
Ниже представлены типовые формы лейкозов с характеристикой осо-
71
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
В мазке : гиперсегментоз ядер нейтрофилов, гигантские нейтрофилы.
1.	Нормохромная арегенераторная анемия.
2.	Тромобитопения.
3.	Ускоренная СОЭ.
4.	Лейкопения со снижением содержания всех видов лейкоцитов:
-	относительный нейтрофилез - 94% при абсолютной нейтропении - 1,4 х
109/л.
-	относительные и абсолютные лимфо- и моноцитопении.
-	дегенераторный ядерный сдвиг вправо.
Общее заключение по гемограмме
Ведущие гематологические изменения: угнетение кроветворной сис-
темы сопровождающееся снижением всех гематологических показателей.
Данный синдром может быть следствием общего лучевого воздействия на
организм.
Сопутствующие изменения в кроветворении: ускоренная СОЭ и
сниженный гематокрит.
Лейкозы
Создавая эту главу, авторы пособия не ставили своей целью изложить ис-
черпывающие сведения о современном состоянии проблемы злокачественных
заболеваний кроветворной системы. Поставленная задача предполагала сооб-
щить читателю общепризнанные данные о лейкозах и представить гемограм-
мы, характеризующие наиболее типичные формы лейкозов со свойствен-
ными им гематологическими проявлениями.
Лейкоз : системное заболевание кроветворной ткани опухолевой приро-
ды с первичной пока пизацией очага в костном мозге. Развитие субстрата опухо-
ли приводит к поражению и вытеснению нормальных ростков кроветворения,
что во многом предопределяет патогенез заболевания и формирующуюся кли-
ническую картину. Лейкозы относятся к гемобластозам - опухолевым заболева-
ниям кроветворной ткани, среди которых, помимо лейкозов, выделяют регио-
нарные Qi ly хопи -имеюшие. в отличие от лейкозов, первоначальную экстраме-_
дулярную локализацию.
В зависимости от преобладающего клеточного субстрата опухоли
лейкозы подразделяются на острые и хронические. При остром лейкозе,
из-за наличия блока дифференцировки,^основная масса опухолевых кле-
ток представлена молодыми, бластными клетками первых 4 классов. Этот
же механизм лежит в основе формирования одного из основных симпто-
мов острых лейкозов - «лейкемического провала» - отсутствия клеток про-
межуточных стадий зрелости в периферической крови. При хроническом
70
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB. Ru =
за. Угнетение пролиферативной активности костного мозга, ведущее к
тромбоцитопении, может быть обусловлено соматическими мутациями
клеток - предшественниц миелопоэза, что наблюдается при болезни Мар-
киафавы-Микели, идиопатическими формами апластического синдрома,
повреждающим воздействием ионизирующего излучения или цитостати-
ческих препаратов, дефицитом витамина В12 или фолиевой кислоты, за-
мещением костного мозга субстратом опухоли при метастазировании в
него раковых клеток.
Тромбоцитопения может развиться как следствие повышенного потреб-
ления тромбоцитов в циркуляции крови при тромбозах, обширных кровоиз-
лияниях, либо усиленного разрушения и деструкции при спленомегалии, ге-
мангиомах, при наличии искусственных клапанов сердца. В клинической прак-
тике чаще других встречаются иммунные тромбоцитопении, среди которых
большая часть приходится на аутоиммунные, в возникновении которых видное
место занимает гаптеновый механизм. Иммунная агрессия может бы ть направ-
лена на антигены тромбоцитов, мегакариоцитов или на общие с другими клет-
ками крови антигенные детерминанты. В тесной зависимости от функциональ-
ного состояния тромбоцитопоэза находится показатель гемостаза - время кро-
вотечения, поскольку он характеризует состояние сосудисто-тромбоцитарного
механизма гемостаза и зависит от функционального состояния тромбоцитов -
способности к агрегации, адгезии, вязкому метаморфозу, поэтому изменения
этого показателя наиболее выражено при тромбоцитопениях различного гене-
за.
Время свертывания цельной крови - дает представление о состоянии
общей коагуляционной активности крови, и у здоровых людей при исследова-
нии по методу Бюркера составляет 5-6 мин. Между временем кровотечения и
временем свертывания крови обычно не наблюдается соответствия, так, напри-
мер, при гемофилиях А, В и С, несмотря на существенное удлинение времени
свертывания, время кровотечения оказывается неизмененным. В связи с тем,
что эти показатели характеризуют только некоторые стороны работы много-
компонентной системы гемостаза, для интегральной оцйпси ее состояния необ-
ходимо проведение дополнительных исследований.
Показатели функционального
состояния лейкопоэза
Анализ «белой» крови, производимый по лейкограмме - совокупно-
сти количественных и качественных показателей периферической крови,
позволяет выявить как наличие отклонений от нормальных значений, так
и обосновать предположение о возможных механизмах их развития. Ис-
15
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB. Ru =
следование лейкограммы имеет огромное диагностическое и прогностическое
значение, т.к. изменения общего количества и соотношения различных видов
лейкоцитов, а также их морфологии предопределяются не только индивиду-
альной реактивностью и функциональным состоянием организма, но и осо-
бенностями характера, течения, локализации и распространенностью пато-
логического процесса. В основе развивающихся отклонений могут ле-
жать:
-	реактивные изменения лейкопоэза при различных физиологических состо-
яниях и патологических процессах;
-	нарушение условий циркуляции и повреждение лейкоцитов в перифе-
рической крови;
-	изменение потребности тканей в лейкоцитах приразличныхпатологических
процессах, требующих мобилизации механизмов неспецифической и спе-
цифической защит.
Изменения лейкограммы могут проявляться в:
-	увеличении или уменьшении общего количества лейкоцитов;
-	изменениях процентного соотношения и абсолютного содержания от-
делы еых видов лейкоцитов;
-	морфологических нарушениях: появление регенеративных, патологических
или дегенеративных форм.
Характеристика показателей
лейкограммы
1. Общее количество лейкоцитов - абсолютное содержание лейкоци-
тов в 1 л крови. Следует подчеркнуть, что рутинными методами исследо-
вания, при заборе капиллярной крови из пальца или других участков тела,
определяется количество лейкоцитов, вовлеченных в циркуляцию крови
я формирующих так называемый циркулирующий пул. Вместе с тем, в
кровеносном русле и, прежде всего, в объемных сосудах (венулах и ве-
нах), часть лейкоцитов, располагаясь пристеночно, и, не участвуя в об-
щей циркуляции, образует маргинальный пул. Количественно в этих пу-
лах лейкоциты распределяются приблизительно поровну.
Колебания общего содержания лейкоцитов в периферической крови
могут быть обусловлены не только развитием каких-либо патологичес-
ких процессов, но и зависят от физиологического состояния организма.
Чапример, общее количество лейкоцитов варьирует с возрастом: у
новорожденных их содержание составляет - 10-25 х 10'7л, в возрасте от 2-
х недель до 2-х лет - 8-13 х 109/л, к 15 годам устанавливается взрослая
норма. Содержание лейкоцитов может изменяться в течение суток, возрас-
тая во второй половине дня. Помимо этого, прием пищи, значительные
10
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB. Ru =
Гемограмма N20.
Эритроциты-----------------4,0 х 1012 /л
Гемоглобин-----------------120 г/л
Цв.показатель--------------0,90
Ретикулоциты---------------0,8 %
Гематокрит-----------------0,38 л/л
Тромбоциты-----------------180 х 10’ /л
СОЭ------------------------6 мм/ч
Лейкоциты------------------3,0 х 109 /л
Эозинофилы-----------------2 %
Базофилы-------------------1%
Нейтрофилы:
юные-----------------------0 %
палочкоядерные-------------6%
сегментоядерные------------76 %
Лимфоциты------------------10%
Моноциты-------------------5 %
1. Лейкопения, сформировавшаяся за счет относительной и абсолютной
лимфоцитопении (соответственно 10%и0,Зх 109/л).
Общее заключение по гемограмме
Ведущие гематологические изменения: лейкопения обусловленная лим-
фоцитопенией. Данное проявление может быть следствием наследственного
иммуннодефицита, в частности, болезни Бруттона.
Сопутствующие изменения в кроветворении: отсутствуют.
Гемограмма N21.
Эритроциты 1,0 х 1012 /л
Гемоглобин------------------33 г/л
Цв.показатель---------------1,0
Ретикулоциты----------------0,0%
Гематокрит------------------0,15 л/л
Тромбоциты------------------60 х 10’/л
СОЭ-------------------------48 мм/ч
Лейкоциты-------------------1,5 х 109/л
Эозинофилы------------------0%
Базофилы--------------------1 %
Нейтрофилы:
юные------------------------0 %
палочковдерные--------------15 %
сегментоядерные-------------79 %
Лимфоциты-------------------4%
Моноциты--------------------1 %
69
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB. Ru =
3.	Относительный лимфоцитоз при нормальном абсолютном содер-
жании лимфоцитов - 1,8 х 109/л.
Общее заключение по гемограмме
Ведущие гематологические изменения: нейтропеническая лейкопе-
ния. Данное проявление может быть следствием аутоиммунной лекар-
ственной гиперчувствительности, например, на амидопирин, анальгин,
сульфаниламиды.
Сопутствующие изменения в кроветворении: анэозинофилия.
Гемограмма N19.
Эритроциты-----------------4,5 х 10|2/л
Гемоглобин-----------------125 г/л
Цв.показатель--------------0,83
Ретикулоциты---------------0,3 %
Гематокрит-----------------0,40 л/л
Тромбоциты ----------------200 х	109 /л
СОЭ------------------------18 мм/ч
Лейкоциты------------------1,5 х 109 /л
Эозинофилы-----------------0 %
Базофилы-------------------0 %
Нейтрофилы:
юные-----------------------0 %
палочкоадерные-------------0%
сегментоядерные------------8%
Лимфоцита------------------90 %
Моноциты-------------------2 %
В мазке :нейтрофилы с токсигенной зернистостью и вакуолизацией ци-
топлазмы
1.	Лейкопения, обусловленная практически полным отсутствием гра-
нулоцитов (нейтрофилы всего 8% - 0,12 х 109/л).
2.	Относительный лимфоцитоз при нормальном абсолютном содержании
лимфоцитов (соответственно 90%и 1,35х 109/л).
3.	Абсолютная моноцитопения.
Общее заключение по гемограмме
Ведущие гематологические изменения: лейкопения обусловленная
миелотоксическим агранулоцитозом. Данное проявление может быть
следствием воздействия любого фактора, избирательно подавляющего
миелоидное кроветворение.
Сопутствующие изменения в кроветворении: моноцитопения.
68
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB. Ru =
физические нагрузки и эмоциональное напряжение, беременность, острая
боль и ряд других состояний приводят к увеличению количества лейкоци-
тов в циркуляции крови. Поэтому, с целью объективизации этого показа-
теля, забор крови для исследования желательно производить утром, нато-
щак, учитывая при этом физиологическое состояние обследуемого.
2. Лейкоцитарная формула отражает процентное соотношение раз-
личных форм лейкоцитов в периферической крови. Необходимост ь тако-
го исследования объясняется тем, что циркулирующие лейкоциты явля-
ются представителями различных линий лейкопоэза, отличаясь друг от
друга как по морфологии, так и по функциональной активности:
-	миелоидная линия представлена гранулоцитами (базофилы, эозинофилы,
палочко- и сегментоядерные нейтрофилы), которые различаются по ха-
рактеру зернистости и степени зрелости;
-	лимфоидная - лимфоцитами;
-	моноцитарная - моноцитами.
При микроскопическом исследовании мазка крови необходимо насчитать
не менее 200 лейкоцитов и рассчитать их процентное соотношение. Получен-
ные данные следует сопоставить с показателями нормы. При этом следует учи-
тывать, что соотношение отдельных видов лейкоцитов может меняться с возра-
стом: у новорожденных на долю нейтрофилов приходится до 60% от всех лей-
коцитов, затем до 2-х лет преобладают лимфоциты, составляя 50 - 60%, к 15
годам их относительное содержание снижается до 25 - 48%, к этому же периоду
и другие показатели лейкоцитарной формулы постепенно устанавливаются на
уровне нормы взрослых.
Процентные показатели содержания лейкоцитов в формуле являются от-
носительным, и в ряде случаев не отражают истинного функционального со-
стояния отдельных линий лейкопоэза. Поэтому для получения объективной кар-
тины состояния периферической крови необходимо произвести подсчет абсо-
лютного содержания отдельных форм лейкоцитов в единице объема крови .' Для
’этого общее количество лейкоцитов в 1 л крови у пациента принимается за 100%
и, исходя из этого^дылисляется абсолютное содержание каждого вида
клеток в 1 л крови, после чего результат сопоставляется с нормой.
Количественные изменения
лейкограммы в патологии
Изменения показателей лейкограммы зависят от характера заболева-
ния и типа патологического процесса. Они могут проявляться в отклоне-
ниях от нормальных значений как абсолютных показателей - общего коли-
чества лейкоцитов, так и процентного соотношения между отдельными
формами.
V ч р £I.
1________
= www/RzGWI1XN3Tord:Rii «-www.RzGMU
Различают следующие варианты изменения общего количества
лейкоцитов в крови:
Лейкоцитоз - увеличение содержания лейкоцитов в единице объема
крови выше физиологической нормы для данного возраста.
Лейкоцитозы бывают абсолютные и относительные, истинные и пере-
распределительные, физиологические и патологические.
Абсолютные, истинные (реактивные) лейкоцитозы возникают при
стимуляции лейкопоэза под влиянием лейкопозтинов, главным образом
колониестимулирующих факторов, которые вырабатываются макрофа-
гами и лимфоцитами при воздействии чужеродных белков, токсинов и
других антигенов.
Относительные лейкоцитозы возникают при дегидратациях, веду-
щих к уменьшению объема циркулирующей крови за счет сгущения. Для
них характерно пропорциональное увеличение абсолютного содержания
всех видов лейкоцитов в крови.
Перераспределительный лейкоцитоз (его также иногда называют
относительным), возникает как следствие изменения соотношения между
лейкоцитами, депонированными в сосудистом русле (краевое стояние у
стенок вен и венул), и активно циркулирующими лейкоцитами, пулы ко-
торых в норме примерно равны. При ускорении кровотока, например, во
время рабочей гиперемии, часть лейкоцитов отрывается от стенки сосу-
дов, увеличивая тем самым пул циркулирующих лейкоцитов.
Физиологические лейкоцитозы характерны для рада состояний, не
связанных с формированием патологии: эмоциональный, миогенный,
пищеварительный, ортостатический, предменструальный, лейкоцитоз бе-
ременных или новорожденных. Как правило, при этих состояниях увели-
чение содержания лейкоцитов в крови происходит за счет нейтрофилов.
Патологические лейкоцитозы наблюдаются при различных заболе-
ваниях и, зачастую, являются важным диагностическим симптомом, зна-
чимость которого предопределяется еще и тем, что, как правило, увеличе-
ние общего количества лейкоцитов происходит за счет возрастания абсо-
лютного содержания клеток определенного вида, что обусловлено особен-
ностями патологического процесса. При этом могут развиваться лейко-
цитозы нейтрофильные, эозинофильные, базофильные, лимфоцитарные
л моноцитарные.
Особую группу количественных нарушений лейкоцитов в крови
составляют так называемые лейкемоидные реакции. Для них характерны:
гиперлейкоцитоз с возрастанием содержания лейкоцитов свыше 20 х 107
л и наличие молодых форм, вплоть до появления бластов. Такие гемато-
логические проявления делают эти реакции весьма похожими на лейкозы
18
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB. Ru =
расшифровки патогенетических механизмов приводящих к лимфо-
цитопении, так как из суммарного пула лимфоцитов организма в
циркуляции крови находится всего 0,2%, причем это сопровождается по-
стоянным обменом между лимфоцитами крови и тканей.
Возникновение лимфоцитопении может быть вызвано наследствен-
ным дефектами лимфоцитопоэза, приводящих к селективным или ком-
бинированным иммунодефицитам, подавлением лимфопоэза под влия-
нием физических, химических и биологических агентов или замещении
костного мозга субстратом злокачественных опухолей. Повышенное раз-
рушение лимфоцитов в циркуляции крови может быть связано с цитоток-
сическим действием противоопухолевых препаратов, антилимфоцитар-
ных сывороток, лимфолитическим эффектом глюкокортикоидов при их
терапевтическом использовании или эндогенном повышении содержания
при остром и хроническом стрессе. Возможны повышенные потери лим-
фоцитов при повреждениях грудного протока, при энтеропатиях, сопро-
вождающихся просачиванием лимфы в просвет кишечника. Не выяснен
до конца патогенез лимфоцитопений при коллагенозах, злокачественных
новообразованиях, лекарственной гиперчувствительности и других па-
тологических состояниях.
Моноцитопении могут быть следствием угнетения кроветворения в
красном костном мозге этиологическими факторами различного проис-
хождения, а также развиваются при повышенной клеточной деструкция,
например, при спленомегалии.
Гемограмма N18.
Эритроциты----------------4,3 х 1012	/л
Гемоглобин----------------130 г/л
Цв.показатель-------------0,90
Ретикулоциты--------------0,6 %
Гематокрит----------------0,38 л/л
Тромбоциты ---------------260 х 109	/л
СОЭ-----------------------6 мм/ч
Лейкоциты-----------------3,0 х 109	/л
Эозинофилы----------------0 %
Базофилы------------------0 %
Нейтрофилы :
юные----------------------0 %
палочкоядерные -----------2 %
сегментоядерные-----------27	%
Лимфоциты-----------------60	%
Моноциты------------------11	%
1. Лейкопения, обусловленная	относительным и абсолютным сни-
жением нейтрофилов (соответственно 29% и 0,87 х 109/л).
2. Анэозинофилия.
67
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
- биологических факторов: инфекционных агентов (туберкулез, брюш-
ной тиф, сифилис, малярия), в том числе и после профилактических
прививок, отравлении продуктами жизнедеятельности грибка типа
Fusarium и т.п.
Аналогичный механизм развития агранулоцитоза наблюдается при
недостаточности пластических факторов (витамина В12, фолатов и др ),
при системных поражениях кроветворного аппарата - лейкозах,
гипопластических анемиях, а также при метастазах злокачественных опу-
холей в костный мозг.
Определенную роль в развитии иммунного агранулоцитоза могут
сыграть заболевания, протекающие с аутоиммунным компонентом: сис-
темная красная волчанка, ревматоидный артрит и другие коллагенозы, а
также некоторые инфекции. Ведущую роль могут также сыграть лекар-
ственные препараты (амидопирин, анальгин, аминазин, бутадион, ди-
фенин, сульфаниламиды, левомицетин и др.), способные запустить гап-
теновый механизм формирования аутоиммунности.
Селективные нейтропении развиваются при воздействии тех же эти-
ологических факторов, которые приводят к агранулоцитозу.
Помимо этого могут встречаться наследственные нейтропении, при
которых может иметь место постоянное или периодическое понижение
содержания нейтрофилов в крови. Заболевание относится к редко встре-
чающимся наследственным болезням, наследуемых по аутосомно-доми-
нантному или аутосомно-рецессивному типу. Клиника заболевания ха-
рактеризуется частым возникновением инфекционных гнойных пораже-
ний кожных покровов, слизистых оболочек, развитием абсцессов в раз-
личных органах и тканях. При гиперспленизме может развиться селезе-
ночная нейтропения.
При агранулоцитозе и нейтропении клинические признаки
недостаточности фагоцитарных механизмов неспецифической защиты
обнаруживаются при уменьшении содержания нейтрофилов ниже 0,8 х
109/л. Значительное снижение резистентности к гноеродной бактериаль-
ной флоре приводит к развитию язвено-некротическим изменений в про-
ксимальных отделах пищеварительного тракта, тяжелым пневмониям и
т.д.
Эозинопения, как и другие формы гранулоцитопении, может быть
следствием гипо- и апластических процессов в костном мозге (пер-
нициозная анемия, тяжелые инфекционные заболевания, травмы, опера-
ции), нарушением гормональной регуляции, в особенности при пораже-
нии коры надпочечников ( синдром Кушинга, акромегалия, введение
кортикотропина, кортикостероидов, адреналина, эфедрина и т.п.), иног-
да эозинопения развивается после продолжительных и интенсивных фи-
зических нагрузок.
Лимфоцитопения - как гематологический симптом не имеет суще-
ственного клинического значения. Это возможно обусловлено трудностью
66
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
(отсюда происходит их название - лейкемоидные). В зависимости от ли-
нии лейкопоэза, ответившей гиперреативностью на патологический фак-
тор, различают миелоидные (промиелоцитарные, нейтрофильные, эозино-
фильные, моноцитарные) и лимфоцитарные лейкемоидные реакции
(инфекционный мононуклеоз, болезнь кошачьих царапин и др.). Форми-
рование лейкемоидных реакций обусловлено не только особенностями
воздействующих причин: вирусные и бактериальные инфекции, инток-
сикации, гельминтозы и др., но важную роль играет индивидуальная ре-
активность организма, кроветворная система которого может дать гипе-
рергический ответ на данный раздражитель.
Лейкопения - (leukopenia (греч.) - leukos-белый + penia- бедность) -
уменьшение содержания лейкоцитов в единице объема крови ниже физи-
ологической нормы для данного возраста. В отличии от лейкоцитозов,
лейкопении всегда являются признаком патологии и могут развиваться
как вследствие нарушения кроветворения, так и в результате поражения
других органов и систем. По механизму развития различают пере-
распределительные и истинные лейкопении. Перераспределительные
лейкопении возникают при изменении соотношений между циркулиру-
ющим и пристеночным (маргинальным) пулами лейкоцитов в пользу
последнего. Для истинных лейкопений характерно уменьшение абсолют-
ного содержания лейкоцитов в единице объема периферической крови.
Развитие истинной лейкопении может быть связано с:
1)	уменьшением продукции лейкоцитов в костном мозге;
2)	нарушением выхода лейкоцитов из костного мозга в кровь;
3)	патологическими изменениями циркуляции лейкоцитов в крови, в
том числе и их повышенной деструкцией в кровеносном русле;
4)	ускоренным выведением лейкоцитов из сосудистого русла и выде-
лением их из организма.
Снижение выработки лейкоцитов в костном мозге может быть
обусловлено подавлением пролиферации и дифференциации на различ-
ных уровнях лейкопоэза: первичная и приобретенная патология родона-
чальных гемопоэтических стволовых клеток и их микроокружения, на-
рушения регуляторных влияний и пластического обеспечения, влияние
внешних и внутренних патологических воздействий. В частности, разви-
тие лейкопений может быть следствием:
а)	угнетения лейкопоэза под влиянием повреждающих факторов раз-
личного происхождения:
-	физических воздействий (ионизирующее излучение);
-	контактов с технологическими компонентами химических произ-
водств (тяжелые металлы и их соли, ряд органических соединений);
-	приема ряда медикаментозных препаратов (цитостатические средства,
некоторые антибиотики, ряд сульфаниламидов и др.);
-	воздействия токсинов микроорганизмов и простейших при вирусных
19
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
и бактериальных инфекциях (грипп, корь, брюшной тиф, малярия
и другие заболевания);
-	накоплении в организме эндогенных токсинов при недостаточности
почек и печени.
б)	недостаточного пластического обеспечения при нарушениях пита-
ния: дефицит полноценных белков, незаменимых аминокислот, ви-
таминов, железа и других минеральных соединений.
в)	нарушения механизмов гуморальной регуляции: недостаточной
выработки выработки лейкопоэтинов, избыточной активности ин-
гибиторов лейкопоэза, патологией эндокринных желез (гипофиз,
надпочечники).
Нарушения выхода зрелых лейкоцитов из костного мозга и задерж-
ка их в синусах костного мозга обусловлены снижением двигательной
активности лейкоцитов (в основном нейтрофилов) вследствие наслед-
ственного дефекта мембран клеток. Указанная патология получила на-
звание «синдром ленивых лейкоцитов», при котором не только резко тор-
мозится двигательная активность лейкоцитов, но и утрачивается их спо-
собность отвечать на хемотаксические стимулы.
Изменения условий циркуляции в кровеносном русле может привес-
ти к возникновению перераспределительной лейкопении, что наблюда-
ется при анафилактических реакциях, хронических воспалительных за-
болеваниях желудочно-кишечного тракта, ваготонин, а также при про-
ведении гемодиализа. Вместе с тем изменение условий кровообращения в
бассейне воротной вены при синдроме портальной гипертензии и сплено-
мегалии может развиться истинная лейкопения из-за ускоренной секвест-
рации селезенкой лейкоцитов из циркуляции крови.
Повышение деструкции лейкоцитов в сосудистом русле чаще всего
имеет иммунный генез и разрушением лейкоцитов происходит при учас-
тии антител - лейкоагглютининов. Лейкопения при этом разовьется, если
костный мозг не в состоянии компенсировать распад лейкоцитов.
Аутоиммунное разрушение лейкоцитов в циркуляции крови, как прави-
ло, развивается по гаптеновому механизму, при этом в роли гаптенов
нередко выступают лекарственные препараты.
Причиной лейкопении может быть ускоренный выход лейкоцитов
из сосудистого русла из-за повышенного потребления лейкоцитов при тя-
желых бактериальных инфекционных заболеваниях, наличии обширных
очагов нагноения. Иногда она вызывается повышенным выделением лей-
коцитов из организма при хронических заболеваниях желудочно-кишеч-
ного тракта.
Следует отметить, что у одного и того же больного могут сочетаться
различные механизмы развития лейкопений.
Изменения показателей лейкоцитограммы (лейкограммы),
свидетельствующие о нарушении в соотношении содержания различных
форм лейкоцитов, играют важную роль в диагностике и дифференииаль-
20
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB. Ru =
крови отдельных форм лейкоцитов: нейтропении, эозинопении, лимфо-
пении, моноцитопении. Наиболее выраженные лейкопении с подавлени-
ем всех линий кроветворения и уменьшением содержания всех клеточных
форм в циркуляции крови формируются при воздействии ионизирующе-
го излучения, в частности , при лучевой болезни. Выявление причин и
механизмов развития различных типов лейкопений имеет определенное
диагностическое и дифференциально-диагностическое значение.
В клинической практике чаще всего встречаются лейкопении, развитие
которых обусловлено поражением миелоидной линии лейкопоэза, что приво-
дит к гранулоцитопении, а поскольку наиболее значимым компонентом среди
гранулоцитов являются нейтрофилы, то термин «лейкопения» нередко исполь-
зуется как синоним «нейтропении», что в общем-то неверно. Лейкопении, обус-
ловленные нарушениями со стороны этой линии кроветворения могут прояв-
ляться в различных формах: гран улоцитопении, крайним проявлением кото-
рой является агранулоцитоз, нейтропении, эозинопении, развитие базопении
нереально ввиду незначительного содержания базофилов в нормальной крови.
Наиболее тяжелым и грозным проявлением нарушений миелоидного кро-
ветворения является агранулоцитоз - клинико-гематологический синдром,
характеризующийся прогрессирующим уменьшением в крови количества
гранулоцитов (менее 0,75 х 109 /л) до полного их исчезновения. В зависи-
мости от механизма развития различают следующие виды аг-
ранулоцитозов:
-	миелотоксический возникающий в результате угнетения миелопоэза в кос-
тном мозге. Поскольку в процесс зачастую вовлекаются плюрипотентные
и коммитированные стволовые клетки костного мозга, то гранулоцито-
пения сопровождается угнетением и других линий кроветворения.
-	иммунный - обусловленный ускоренной гибелью гранулоцитов под влия-
нием антилейкоцитарных антител, при котором может иметь место се-
лективное снижение гранулоцитов.
Степень развития агранулоцитоза по механизмам миелотоксичес-
кого эффекта обусловлена агрессивностью, характером и дозой воздей-
ствующего фактора; при иммунном агранулоцитозе большее значение
имеет индивидуальная повышенная чувствительность организма.
Миелотоксический агранулоцитоз может возникнуть при воздействии на
организм:
-	физических факторов - ионизирующего излучения, в том числе и использу-
емого в лучевой терапии;
-	химических соединений обладающих цитостатическими свойствами.
Это могут быть как технологические компоненты производства -
бензол, так и лечебные препараты - противоопухолевые средства,
65
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB. Ru =
- 6,6 х 109/л лимфоцитоз).
3. Относительная нейтропения при нормальном абсолютном (3,52 х
109/л) содержании нейтрофилов.
4. Ускоренная СОЭ.
Общее заключение по гемограмме
Ведущие гематологические изменения: лимфоцитарный лейкоцитоз,
характерный для хронических инфекционных заболеваний (туберкулез,
сифилис, бруцелез и т.п.).
Сопутствующие изменения в кроветворении: анемия.
Гемограмма NJ7.
Эритроциты----------------4,1 х 1012/л
Гемоглобин----------------133 г/л
Цв.показатель-------------1,00
Ретикулоциты--------------2,0 %
Гематокрит----------------0,42 л/л
СОЭ-----------------------38 мм/ч
Тромбоциты----------------250 х 109 /л
Лейкоциты-----------------22,5 х 109 /л
Эозинофилы----------------1 %
Базофилы------------------0 %
Нейтрофилы :
юные----------------------0 %
палочкоядерные------------3 %
сегментоядерные------------22	%
Лимфоциты------------------60	%
Моноциты-------------------14	%
1. Лейкоцитоз, обусловленный относительным и абсолютным
повышением содержания лимфоцитов (60% и 13,5 х 109/л) и моноцитов
(14% и 3,15 х 109/л).
2. Относительная нейтропения при нормальном абсолютном содер-
жании нейтрофилов ( 5,62 х 109/л).
Общее заключение по гемограмме
Ведущие гематологические изменения: лимфоцитарно-моноцитар-
ный лейкоцитоз характерный для острых инфекционных заболеваний:
ветряная оспа, краснуха, инфекционный мононуклеоз и др.).
Сопутствующие изменения в кроветворении: повышенная СОЭ.
Лейкопении
Лейкопении, в зависимости от характера воздействующих
этиологических факторов и развивающихся патогенетических механиз-
мов, могут сформироваться за счет снижения содержания в циркуляции
64
= www.R2GMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ной диагностике заболеваний. Они могут развиваться как на фоне неиз-
мененного общего содержания лейкоцитов в крови, так и при лейкоцито-
зах и лейкопениях. Наличие этих изменений обнаруживается при непос-
редственном анализе лейкограммы. Вместе с тем следует помнить, что до-
стоверная информация о нарушениях функционального состояния отдель-
ных линий лейкопоэза может быть получена только при оценке как про-
центного, так и абсолютного содержания отдельных видов лейкоцитов в
крови, поскольку изменения процентного (относительного) содержания
лейкоцитов не всегда соответствуют действительному состоянию крове-
творения по отдельным линиям лейкопоэза. Например, не соответствую-
щим действительному состоянию миелопоэза может оказаться увеличе-
ние процентного содержания нейтрофилов на фоне снижения общего ко-
личества лейкоцитов: при расчете абсолютного содержания их в единице
объема крови количество нейтрофилов может оказаться нормальным или
даже пониженным. С другой стороны, уменьшение процентного показа-
теля лейкограммы отнюдь не является свидетельством истинного сниже-
ния данного вида лейкоцитов, т.к. при повышенном общем содержании
лейкоцитов абсолютное количество этого вида может быть в пределах
нормы или даже выше.
В медицинской практике для обозначения патологических измене-
ний в лейкограмме используется специальная терминология, например,
изменения со стороны нейтрофилов могут быть охарактеризованы следу-
ющим образом:
-	содержание нейтрофилов в лейкоцитарной формуле выше нормаль-
ных значений называется «нейтрофилией» или «нейтрофилезом».
Возрастание только процентного соотношения нейтрофилов в лей-
кограмме обозначается как «относительная нейтрофилия», если пос-
ле математического расчета устанавливается их повышенное содер-
жание в единице объема крови, то говорят об «абсолютной нейтро-
филии». При сочетании нейтрофилии с повышением общего коли-
чества лейкоцитов (лейкоцитозом) говорят о «нейтрофильном лей-
коцитозе».
-	снижение содержания нейтрофилов называется «нейтропенией», ко-
торая также может быть «относительной» и «абсолютной».
Соответствующая терминология используется и по отношению к дру-
гим видам лейкоцитов:
-	«эозинофилия» - повышение содержания эозинофилов. Встречаются
«относительная эозинофилия» и «абсолютная эозинофилия». Мо-
жет наблюдаться «эозинофильный лейкоцитоз». При снижении со-
держания эозинофилов можно вести речь об «относительной» или
«абсолютной» эозинопении;
-	«базофилия» - относительная и абсолютная, с возможным развитием
«базофильного лейкоцитоза». Вероятно, некорректно вести речь о
«базопении», поскольку базофилы не всегда обнаруживаются даже
при исследовании мазков крови здорового человека.
21
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
-	«лимфоцитоз» - относительный и абсолютный, если повышение общего
количества лейкоцитов происходит за счет лимфоцитов говорят о «лим-
фоцитарном лейкоцитозе». «Лимфоцитопения» - также может быть «относи-
тельной» и «абсолютной».
-	«моноцитоз» - абсолютное и относительное возрастание содержания
моноцитов в крови, возможно развитие «моноцитарного лейкоцито-
за». Может наблюдаться «относительная» и «абсолютная» моноцито-
пения.
Нейтрофилы составляют наиболее многочисленную линию миелопоэ-
за, которая в периферической крови у здорового человека представлена клет-
ками различной степени зрелости: юными (метамиелоциты), палочкоядерны-
ми и сегментоядерными нейтрофилами. По отклонениям в содержании и со-
отношениях этих клеток в крови можно судить о пролиферативной актив-
ности миелоидного ростка, что имеет большое диагностическое и прогнос-
тическое значение. Эти изменения обозначают как «ядерные сдвиги вправо»
- при появлении в циркуляции крови перезрелых гиперсегментированных ней-
трофилов или «ядерные сдвиги влево» - при нарушении соотношений между
сегментоядерными нейтрофилами и незрелыми в пользу последних. При этом
оценивается также тип сдвига, т.е. характер происходящих изменений: реге-
неративный или дегенеративный.
Различными авторами неоднократно предпринимались попытки путем
использования арифметических действий оценить эти изменения количест-
венно. Предлагаемые расчетные формулы не получили широкого распростра-
нения. В качестве примера рассмотрим так называемый «ядерный индекс» -
«ЯИ» или «индекс ядерного сдвига», который рассчитывается по формуле:
О	О
_ миелоциты + метамиелоциты + палочкоядерные )
сегментоядерные С--О
Нормальные значения ЯИ составляют 0,05 - 0,08.
При ядерных сдвигах влево имеют место изменения соотношений меж-
ду нейтрофилами различной степени зрелости в пользу молодых форм, вплоть
до появления в периферической крови миелоцитов, промиелоцитов и даже
миелобластов. При этом может изменяться общее количество лейкоцитов,
отклоняясь от нормальных значений, а также обнаруживаться признаки де-
генерации при микроскопии.
В клинической практике выделяют следующие виды ядерных сдвигов
влево:
1. Регенеративный сдвиг, характеризующийся увеличением в крови па-
лочкоядерных и юных нейтрофилов, которое иногда сопровождается появле-
нием миелоцитов. Как правило, это имеет место на фоне повышенного обще-
го содержания лейкоцитов, происходящего за счет абсолютного
22
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB. Ru =
Базофилы-------------------0 %
Нейтрофилы:
юные-----------------------0 %
палочкоядерные-------------1 %
сегментоядерные------------20 %
Лимфоциты------------------12 %
Моноциты-------------------3 %
1.	Анемия, гипохромная, норморегенераторная.
2.	Эозинофильный лейкоцитоз (относительная - 64% и абсолютная -13,57
х Ю’/л эозинофилия) с выпаженным регенераторным ядерным сдвигом вле-
во.
3.	Относительная нейтропения при нормальном абсолютном содержа-
нии нейтрофилов - 4,45 х 10’/л.
4.	Относительная лимфоцитопения (12%) при нормальном абсолютном
содержании лимфоцитов (2,54 х 10’/л).
Обптее заключение по гемограмме
Ведущие гематологические изменения: эозинофильная лейкемоидная
реакция обусловленная индивидуальной гиперергией кроветворной гкани па-
циента, возможна при глистной инвазии (аскаридоз).
Сопутствующие изменения в кроветворении: анемия.
Гемограмма N16.
Эритроциты-----------------4,0 х 1012 /л
Гемоглобин-----------------117 г/л
Цв.показатель--------------0,87
Ретикулоциты---------------0,5 %
Гематокрит-----------------0,40 л/л
СОЭ------------------------32 мм/ч
Тромбоциты-----------------210 х 109 /л
Лейкоциты------------------11,0х Ю’/л
Эозинофилы-----------------2%
Базофилы-------------------0 %
Нейтрофилы:
юные-----------------------0 %
палочкоядерные--------------5 %
сегментоядерные-------------27 %
Лимфоциты-------------------60%
Моноциты--------------------6%
1. Анемия, нормохромная, норморегенераторная, с понижением гема-
токрита.
2. Лимфоцитарный лейкоцитоз (относительный - 60% и абсолютный
63
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB. Ru =
Гемограмма NJ4.
--------4,4 х ю12 /л
--------128 г/л
--------0,87
--------0,7%
--------0,42 л/л
--------16 мм/ч
--------230 X 10’ /л
--------13,6x10’/л
--------18%
--------1%
Эритроциты -
Гемоглобин —
Цв.показатель
Ретикулоциты
Гематокрит—
СОЭ---------
Тромбоциты
Лейкоциты —
Эозинофилы -
Базофилы —
Нейтрофилы:
юные-----------------------0 %
палочковдерные-------------4 %
сегментоядерные------------47 %
Лимфоциты------------------23 %
Моноциты-------------------8%
1.	Интегральные показатели эритропоэза: число эритроцитов и количество
гемоглобина находятся на нижних границах нормы (для женщин).
2.	Лейкоцитоз.
3.	Относительная и абсолютная ( 2,45 х Ю’/л ) эозинофилия.
4.	Другие показатели лейкограммы в пределах нормы.
Общее заключение по гемограмме
Ведущие гематологические изменения: эозинофильный лейкоцитоз.
Сопутствующие изменения в кроветворении: отсутствуют.
Данные гематологические изменения могут встречаться при
аллергических состояниях, глистных инвазиях, паразитарных заболева-
ниях, недостаточности функции коры надпочечников.
Гемограмма А75.
Эритроциты-----------------4,0 х 1012 /л
Гемоглобин-----------------100 г/л
Цв.показатель--------------0,75
Ретикулоциты---------------0,7 %
Гематокрит-----------------0,40 л/л
СОЭ------------------------22 мм/ч
Тромбоциты-----------------200 х 10’ /л
В мазке: эозинофильные миелоциты и метамиелоциты, палочкоядерные
эозинофилы.
Лейкоциты —
Эозинофилы
21,2 х 10’/л
64%
62
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
увеличения количества нейтрофилов. Чаще всего этот сдвиг является вы-
ражением истинной активизации деятельности костного мозга в связи с
повышенным потреблением и убылью нейтрофилов в тканях.
Наличие нескольких разновидностей молодых форм нейтрофилов
позволяет выделить в ядерных сдвигах влево несколько степеней:
- о гипорегенераторном сдвиге говорят в случаях незначительного по-
вышения содержания палочкоядерных нейтрофилов выше нормы на
фоне умеренного (обычно до 10 - 11 х 109/л) лейкоцитоза. Ядерный
индекс при этом достигает 0,25.
- регенеративный сдвиг характеризуется не только увеличением про-
центного содержания палочкоядерных нейтрофилов, но и появле-
нием метамиелоцитов, наличие которых в норме в периферической
крови необязательно. Эти изменения сочетаются, как правило, с лей-
коцитозом, достигающим уровня 13-18 х 109/л. Ядерный индекс со-
ставляет 0?3 - 0J.
- гиперрегенеративный ядерный сдвиг влево - характеризуется уве-
личением содержания юных и палочкоядерных нейтрофилов, а так-
же появлением миелоцитов. Ядерный индекс достигает значений_Г,0
-^2,0. Этот сдвиг свидетельствует о выраженной гиперплазии мие-
лоидного ростка лейкопоэза. Чаще всего общее количество лейко-
цитов при этом повышается (до 20 - 25x109/л), но иногда оно может
оставаться нормальным или снижаться.
2. Регенераторно-дегенеративный сдвиг характеризуется увеличени-
ем содержания палочкоядерных и юных нейтрофилов с появлением в них
признаков дегенерации ( вакуолизация цитоплазмы, токсигенная зерни-
стость и др.), которые являются проявлением токсического воздействия
различных агентов на лейкопоэз.
3. Дегенеративный ядерный сдвиг влево протекает обычно без увели-
чения общего количества лейкоцитов, более того, иногда оно уменьше-
но. Относительное содержание нейтрофилов при этом виде нарушений
всегда снижено. Повышение количества нормальных или дегенеративных
палочкоядерных нейтрофилов происходит без нарастания юных. По
Шиллингу «дегенеративный сдвиг является выражением первичной или
быстро наступающей после начального раздражения функциональной не-
достаточности нейтрофильного лейкопоэза.» Дегенеративный сдвиг яв-
ляется выражением гистологической дегенерации и угнетения костного
мозга, что может иметь место при ряде инфекционных заболеваний с вы-
раженным токсическим компонентом (тиф, лихорадка паппатачи, кала-
азар, реже туберкулез).
Ядерный сдвиг вправо проявляется прежде всего в увеличении числа
гиперсегментированных нейтрофилов. Это явление нередко сочетается с
уменьшением содержания палочкоядерных нейтрофилов и появлением
признаков их дегенерации. В этом случае сдвиг называют дегенератив-
23
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ным ядерным сдвигом нейтрофилов вправо Ядерный индекс при сдвиге
вправо опускается до значений 0,04 - 0,03. Однако, следует учитывать,
что сдвиг вправо с преобладанием зрелых нейтрофилов, содержащих до
5-6 ядерных сегментов встречается у 20% здоровых людей, а появление
его при инфекциях или воспалительных процессах может указывать на
благоприятный поворот в течении болезни.
Поскольку структурно и функционально линии лейкопоэза отличаются друг
от друга и, в какой-то степени, автономны, патологические и реактивные изме-
нения этих линий в лейкограмме играют существенную роль в диагностике и
дифференциальной диагностике заболеваний. Они могут проявиться в форми-
ровании как парциальных лейкоцитозов, так и парциальных лейкопений. При-
чины и механизмы развития отдельных видов лейкоцитозов и лейкопений будут
разобраны ниже.
Структурные изменения лейкоцитов в
патологии
Патоморфологические изменения в лейкоцитах могут быть наследствен-
ными и приобретенными и затрагивать различные структурные компо-
ненты клетки. В цитоплазме обнаруживаются токсигенная зернистость и
вакуолизация, патологические образования в виде различных включе-
ний и телец. Многообразны проявления повреждения ядер: гиперсегмен-
тация, фрагментация, вакуолизация, кариорексис, кариолизис, гипохро-
матоз, пикноз и т.д.
Структурные нарушения лейкоцитов встречаются при воспалении
(особенно при септических состояниях), ряде инфекционных и паразитар-
ных заболеваний, анемиях, как результат воздействия некоторых хими-
ческих препаратов, проникающего ионизирующего излучения. Зачастую
они свидетельствуют о степени тяжести течения заболевания и являются
неблагоприятными прогностическими признаками.
Наиболее выраженные отклонения от морфологической нормы
отмечаются у лейкозных клеток: повышенная базофилия цитоплазмы,
изменения размеров клеток, формы ядра, вакуолизация цитоплазмы и
ядра, изменения числа хромосом и т.д. Патоморфологические и гистохи-
мические изменения лейкозных клеток позволяют осуществлять диффе-
ренциальную диагностику различных типов лейкозов.
Среди наиболее типичных структурных нарушений лейкоцитов мож-
но выделить следующие.
1. Аномалия лейкоцитов Пельгера (K.Pelger, голландский врач, 1881-
1931) - представляет собой наследственный синдром, передающийся по
24
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB. Ru =
Гемограмма IV13
Эритроциты-----------------4,0 х 1012 /л
Гемоглобин-----------------117 г/л
Цв.показатель--------------0,87
Ретикулоциты---------------1,0 %
Гематокрит-----------------0,40 л/л
В мазке: нейтрофилы стоксигенной зернистостью цитоплазмы, тельца
Деле.
СОЭ------------------------33 мм/ч
Тромбоциты-----------------200 х 109/л
Лейкоциты------------------12,0 х 109/л
Эозинофилы-----------------9 %
Базофилы-------------------0	%
Нейтрофилы:
юные-----------------------7 %
палочковдерные-------------13 %
сегментоядерные------------52 %
Лимфоциты------------------11 %
Моноциты-------------------8 %
1.	У пациенты невыраженная нормохромная, норморегенераторная ане-
мия, на что указывает снижение содержания эритроцитов, гемоглобина
и гематокрита.
2.	Лейкоцитоз, сформировавшийся за счет стимуляции пролифера-
ции гранулоцитов - регенераторный ядерный сдвиг влево и увеличения
поступления в кровь нейтрофилов (абсолютное содержание: 8,64 х 109/л).
3.	Относительная ( 9 % ) и абсолютная ( 1,08 х 109/л) эозинофилия
4.	Относительная лимфоцитопения ( 11 % ), при нормальном
абсолютном содержании лимфоцитов ( 1,32 х 109/л ).
5.	Дегенеративные изменения в гранулоцитах, содержащих
токсигенную зернистость и тельца Деле.
6.	Ускоренная СОЭ.
Общее заключение по гемограмме
Ведущие гематологические изменения: нейтрофильный лейкоцитоз
с регенераторным ядерным сдвигом влево, эозинофилия, дегенеративно-
токсические изменения нейтрофилов.
Сопутствующие изменения в кроветворении: невыраженная анемия, ус-
коренная СОЭ.
Данная гематологическая картина характерна для тяжелых инфекционных
заболеваний (скарлатина, дифтерия, корь, пневмония и т.п.) протекающих с
выраженным токсическим компонентом.
61
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
с интоксикацией.
В пользу воспаления свидетельствует ускорение СОЭ.
Сопутствующие изменения в кроветворении: отсутствуют.
Гемограмма N12.
Эритроциты------------------4,1 х 10,2/л
Гемоглобин------------------129 г/л
Цвпоказатель----------------0,90
Ретикулоциты----------------0,9 %
Гематокрит------------------0,42 л/л
В мазке: нейтрофилы с токсической зернистостью цитоплазмы.
СОЭ-------------------------18 мм/ч
Тромбоциты------------------280 х Ю9 /л
Лейкоциты-------------------36,0 х 109/л
Эозинофилы------------------3 %
Базофилы--------------------0 %
Нейтрофилы:
миелобласты-----------------1 %
промиелоциты---------------2%
миелоциты------------------2 %
метамиелоциты (юные)-------7 %
палочкоядерные-------------12 %
сегментоядерные------------61 %
Лимфоциты------------------10 %
Моноциты-------------------2 %
1.	Интегральные показатели эритропоэза: число эритроцитов и количество
гемоглобина находятся в пределах нормы (для женщин).
2.	Гиперлейкоцитоз.
3.	Абсолютная эозинофилия.
4.	Относительный и абсолютный нейтрофилез с регенераторным ядер-
ным сдвигом влево вплоть до появления бластных форм (миелобласты).
5.	Относительная лимфоцитопения при абсолютном лимфоцитозе.
Общее заключение по гемограмме
Ведущие гематологические изменения: гиперрегенераторный (вплоть
до появления бластных форм) гиперлейкоцитоз свидетельствует о развив-
шейся у пациента лейкемоидной реакции миелоидного типа, которая яви-
лась результатом индивидуальной гиперэргической реакции кроветвор-
ной ткани на данный воздействующий фактор.
Сопутствующие измене! шя в кроветворении: абсолютные лимфоцитоз и
эозинофилия, которые может свидетельствовать в пользу инфекционного-ал-
лергического генеза заболевания. Ускоренная СОЭ.
60
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB. Ru =
доминантному типу, встречается с частотой - 1:1000. Характеризуется из-
менениями ядер главным образом нейтрофилов: гипосегментация ядер
(чаще встречаются ядра, содержащие по два сегмента или несегментиро-
ванные), отмечается грубая хроматиновая структура ядер и их пикнотиза-
ция. Цитоплазма оксифильная, зернистость зрелая, иногда обнаружива-
ется вакуолизация цитоплазмы и базофильная пятнистость (тельца
Князькова-Деле). По своей функциональной активности пельгеровские
лейкоциты являются полноценными клетками и патологического значе-
ния не имеют.
Приобретенные формы гипосегментации ядра нейтрофилов, так
называемые пелгероиды, носят временный характер и могут возникать
при агранулоцитозе, хроническом и остром миелолейкозе, миеломной
болезни.
2ДДейколиЗ) - повышенное содержание разрушенных лейкоцитов в
мазках. Поврежденные и разрушенные клетки выявляются в мазках кро-
ви после их приготовления и обнаруживаются при брюшном и сыпном
тифе, при тяжелых инфекциях, орнитозах, остром лейкозе. Диагностичес-
кое значение лейколиз имеет при хроническом лимфолейкозе, для которо-
го характерны так называемые тени Гумпрехта - разрушенные при при-
готовлении мазка ядра лимфоцитов с остатками нуклеол. Лейколиз на-
блюдается также в начальном периоде лучевого поражения и при разви-
тии хронической лучевой болезнц.
3.	Аномальные включения и патологическая зернистость лейкоцитов.
Эти структуры выявляются только при специальных методах окраски
мазков.
Токсическая зернистость нейтрофильных лейкоцитов (синеватая се-
точка с переходами к образованию крупных комочков) характерна для
развития тяжелых итв|>екпиопных и токсических поражений: скарлати-
на, дифтерия, корь, ветряная оспа, краснуха, пневмония и др.
Содержание в мазке нейтрофилов с патологической зернистостью не-
обходимо выражать количественно: числом по отношению к числу
сосчитанных нейтрофилов.
Тельца Деле - овальные или вытянутые, крупные, синева тые глыбки,
обычно не более одной в каждом нейтрофиле, встречающиеся при ин-
фекционных заболеваниях ( скарлатине, крупозной пневмонии, септице-
мии, ожогах и др.), представляют собой участки цитоплазмы, свободные
от гранул и богатые РНК.
4.	Вакуолизация цитоплазмы, пикноз ядра наблюдаются при тяже-
лых инфекционных чяботтевалиях (крупозная пневмония) и лейкозах.
5.	Гиперсегментация нейтрофилов - наличие 6-7 и более сегментов в
ядрах нейтрофилов. Может отмечаться у здоровых людей как наследствен-
ная конституциональная особенность, но также характерна для
макрополицитов при дефиците цианкобаламина и фолиевой кислоты.
25
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Общие принципы и
последовательность анализа
гемограммы
1.	При анализе гемограммы следует использовать структурированный под-
ход, т. е. производ ить ее поэтапное изучение, характеризуя состояние каж-
дой из линий кроветворения.
2.	Каждый из показателей гемограммы необходимо сопоставить с нормой,
отмечая наличие отклонения и его характер (уменьшение, увеличение,
качественные изменения).
3.	По каждому блоку показателей, отражающих состояние эритро-, лейко- и
тромбоцитопоэза, следует сделать предварительное заключение о наибо-
лее выраженной патологии и подчеркнуть дифференциально-диагности-
ческие признаки, характеризующие ее.
4.	На основании всей совокупности изменений сделать предположительное
заключение о имеющемся гематологическом синдроме.
Нарушения эритроцитарного
равновесия. Железодефицитные
анемии
Одним из обязательных условий эффективности эритропоэза в орга-
низме является поддержание суточного баланса железа, который уста-
навливается на уровне 1,5 - 2,0 мг, что способствует сохранению общего
пула железа, составляющего около 4,5 г. Возникновение и развитие од-
ной из наиболее распространенных разновидностей анемий - железоде-
фицитной - обусловлено либо формированием отрицательного баланса
по железу, приводящего к истощению его запасов, либо нарушением ме-
таболизма железа внутри организма. В обоих случаях нарушение эрит-
ропоэза обусловлено дефицитом железа для синтеза гемоглобина.
Наиболее вероятными причинами развития недостаточности желе-
за в организме являются:
1.	Алиментарный дефицит железа. Развивается при ограничении
поступления железосодержащих пищевых продуктов. Так как в желудоч-
но-кишечном тракте всасывается только 5-10% от поступившего пище-
вого железа, то для поддержания равновесия (1,5 - 2,0 мг) в суточном ра-
ционе его должно быть не менее 15-20 мг. По содержанию железа пище-
вые продукты условно можно разделить на следующие группы (содержа-
ние железа указано в мг на 100 г продукта):
26
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
жавии лимфоцитов ( 2,5 х 109/л)
Ведущие гематологические изменения: нейтрофильный лейкоцитоз
с гиперрегенераторным ядерным сдвигом влево. Данные изменения, а так-
же ускорение СОЭ характерны для остро развивающегося микробного или
асептического воспаления.
Сопутствующие изменения в кроветворении: гиперрегенераторность эрит-
роидного ростка.
Гемограмма N 1J.
Эритроциты------------------3,9 х 10|2/л
Гемоглобин------------------120г/л
Цвлоказатель----------------0,90
Ретикулоциты----------------0,8 %
Гематокрит------------------0,40 л/л
В мазке: нейтрофилы с токсической зернистостью цитоплазмы.
СОЭ-------------------------33 мм/ч
Тромбоциты------------------200 х 10’ /л
Лейкоциты-------------------25,Ох 109/л
Эозинофилы------------------3 %
Базофилы--------------------0 %
Нейтрофилы :
миелоциты-------------------0 %
юные------------------------4 %
палочкоядерные--------------19 %
сегментоядерные-------------58 %
Лимфоциты-------------------12 %
Моноциты--------------------4 %
1.	Интегральные показатели эритропоэза: число эритроцитов и количество
гемоглобина находятся на нижних границах нормы (для женщин).
2.	Выраженный лейкоцитоз.
3.	Относительная и абсолютная нейтрофилия с регенераторным ядер-
ным сдвигом влево. Токсигенная (базофильная) зернистость нейтрофи-
лов свидетельствует о тяжести и прогрессировании процесса.
4.	Относительная лимфоцитопения, при абсолютном нормальном содер-
жании лимфоцитов ( 3,0 х Ю’/л).
5.	Ускоренная СОЭ.
Общее заключение по гемограмме
Ведущие гематологические изменения: нейтрофильный лейкоцитоз с ре-
генераторным ядерным сдвигом влево и токсигенной зернистостью нейт-
рофилов. Данные изменения характерны для воспалительных процессов
59
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
мононуклеозе, доходя до уровня проявлений лейкемоидных реакций.
Гемограмма N 10.
Эритроциты-----------------4,5 х 1012 /л
Гемоглобин-----------------133 г/л
Цв.показатепь--------------0,89
Ретикулоциты---------------2,0 %
Гематокрит-----------------0,45 л/л
В мазке: е,типичные нормобласты.
СОЭ------------------------23 мм/ч
Тромбоциты-----------------300 х 109 /л
Лейкоциты------------------25,0 х 109/л
Эозинофилы-----------------3 %
Базофилы-------------------1 %
Нейтрофилы:
миелоциты------------------1 %
юные-----------------------10 %
палочковдерлые-------------32 %
сегментоядерные------------40 %
Лимфоциты------------------10%
Моноциты-------------------3 %
1.	Ведущие показатели эритропоэза находятся в пределах нормаль-
ных значений, за исключением невыраженной гиперрегенераторности,
которая проявляется в повышении содержания ретикулоцитов в перифе-
рической крови и наличием единичных нормобластов в мазке крови.
2.	Ускорена реакция СОЭ.
3.	Выраженный лейкоцитоз. Отсутствие однонаправленных измене-
ний со стороны красной крови - эритроцитоза, является косвенным
свидетельством того, что по механизму развития он носит абсолютный -
характер, а не возник в результате дегидратации.
4.	Наиболее характерные изменения отмечаются со стороны
нейтрофилов:
-	относительная ( 83% ) и абсолютная ( 20,75 х 10’) нейтрофилия;
-	гиперрегенераторный ядерный сдвиг влево - резкое повышение содержа-
ния палочкоядерных нейтрофилов, подкрепляемое увеличением юных и
появлением миелоцитов (ЯИ = 1,075). Гиперрегенераторность подтверж-
дает абсолютный механизм развития лейкоцитоза.
5.	Относительное и абсолютное содержание эозинофилов, базофилов и мо-
ноцитов находится в пределах нормы.
6.	Относительная лимфоцитопения, при абсолютно нормальном содер-
58
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
1.	Продукты «богатые» железом - более 5 мг/100 г продукта:
-	печень свиная - 29,7
-	печень говяжья - 9,0
-	толокно - 6,0
-	желток - 5,8
II.	Продукты с «умеренным» содержанием железом 1 - 4,99 мг/100 г:
-	крупа овсяная - 4,3
-	крупа пшеничная - 3,9
-баранина-3,1
-	говядина - 2,8
-	яблоки - 2,5
-курица -1,5
-капуста-1,1
III.	Продукты «бедные» железом - менее 1 мг/100 г:
-	морковь - 0,8
-	гранаты - 0,78
-	апельсины - 0,4
-	молоко коровье - 0,1
Вместе с тем, следует учитывать, что количество железа, ассимили-
руемое пищеварительным трактом, предопределяется не только его содер-
жанием в пище, но также зависит от формы железа (ионное, диссоцииро-
ванное, коллоидное) и от сопутствующих ему компонентов - стимулиру-
ющие всасывание органические кислоты или тормозящие усвоение тани-
ны. Установлено, что из продуктов растительного происхождения асси-
милируется не более 5% поступившего железа, а из животной пищи до 20-
22%. Вместе с тем, при смешанной диете суммарное всасывание существен-
но возрастает. Традиционно считалось, что большая часть железа всасы-
вается в закисной форме. Однако, в последние годы было показано, что
главное значение в этом процессе имеет образование хелатов - легко рас-
щепляющихся комплексов железа с низкомолекулярными органическими
соединениями (лигандами), в качестве которых могут выступать щавеле-
вая кислота и аминокислоты. Всасывание железа, включенного в струк-
туру гема, также облегчено тем, что гем проникает в клетки слизистой без
предварительного расщепления в просвете пищеварительного тракта, чем
и объясняется эффективное усвоение железа животного происхождения.
Алиментарный гипосидероз может развиться у вегетарианцев, а так-
же у детей первых 2-х лет жизни, находящихся на искусственном
вскармливании. Следует учитывать, что коровье молоко содержит при-
мерно втрое меньше железа, нежели грудное.
2. Нарушение ассимиляции железа в желудочно-кишечном тракте.
27
= www.R2GMU.Narod.Ru = www.R2GMU.3BB.Ru =
Всасывание железа в слизистой оболочке кишечника является энергоем-
ким процессом, в реализации которого принимают участие специфичес-
кие переносчики, в частности, трансцеллюлярный перенос железа в
энтероцитах обеспечивается ферритином. В связи с этим нарушение вса-
сывания железа наблюдается практически при любых заболеваниях тон-
кого кишечника, независимо от характера развивающегося типового
патологического процесса (гипоксия, воспаление, атрофия слизистой и
т.п).
5. Повышенная потребность организма в железе. Дефицит железа
может быть вызван особенностями функционального состояния организ-
ма. Это связано с тем, что в определенных периодах онтогенеза, характе-
ризующихся усиленным ростом и формированием (1-й год жизни, препу-
бертатный и пубертатный периоды), организм нуждается в повышенных
количествах железа. Помимо этого повышенная потребность может быть
обусловлена повышенным расходованием железа, так, например, за один
репродуктивный цикл (беременность, роды и лактация) женщина утра-
чивает до 1 г железа. В связи с этим практически у всех матерей, имеющих
троих и более детей, развивается железодефицит.
4. Избыточные потери железа. Наиболее частой причиной разви-
тия железодефицитных состояний являются хронические кровотечения (с
' мл крови теряется около 0,5 мг железа). Таким образом ежедневная по-
теря даже нескольких миллилитров крови может привести к нарушению
баланса железа в организме. Установлено, что около 80% всех случаев
железодефицита у взрослых возникают вследствие хронических носовых,
легочных, маточных, желудочных, кишечных и других видов кровотече-
ний.
В связи с вышесказанным определенную опасность представляют и
физиологические кровопотери. В группу риска могут быть включены до-
норы, регулярно сдающие кровь, а также женщины репродуктивного воз-
раста, у которых потеря крови за один менструальный цикл превышают
физиологические значения ( 30- 60 мл крови).
В развитии железодефицит а можно выделить 3 стадии:
1. Прелатентный дефицит железа характеризуется снижением об-
щих запасов железа, что проявляется в уменьшении, вплоть до полного
отсутствия, гемосидерина в макрофагах костного мозга, снижении числа
или исчезновении сидеробластов, повышении всасывания железа в
пищеварительном тракте, что устанавливается по возрастанию абсорб-
ции его радиоактивных изотопов. Однако в этот период еще не обнару-
живаются клинические признаки и отсутствуют изменения в показателях
сывороточного железа.
^Период скрытого или латентного дефицита железщхарактеризу-
егся уменьшением его содержания в депо и изменениями показателей
сывороточного железа и других констант, свидетельствующих о его
28
= www.R2GMU.Narod.Ru = www.R2GMU.3BB.Ru =
общий лейкоцитоз не развивается, т е. имеет место избирательная базо-
филия. В противоположность этому при заболеваниях кроветворной сис-
темы, например, хроническом миелоидном лейкозе, наряду с выраженным
лейкоцитозом может иметь место и существенное возрастание содержа-
ния базофилов, что зачастую является неблагоприятным прогностическим
признаком.
Лимфоцитарный лейкоцитоз (лимфоцитоз) - относится к распрост-
раненным гематологическим симптомам. Абсолютный лимфоцитоз, раз-
вивающийся при острых (коклюш, ветряная оспа, инфекционный моно-
нуклеоз, эпидемический паротит, вирусный гепатит и др.) и хронических
(туберкулез, сифилис, бруцеллез) инфекционных заболеваниях обуслов-
лен реакцией кроветворной ткани на повышение содержания в крови лим-
фопоэтинов и является одним из защитных механизмов организма. Наи-
более выраженные изменения содержания лимфоцитов в крови характер-
ны для заболевания, именуемого острым инфекционным лимфоцитозом,
при котором общее количество лейкоцитов может возрастать до 120 х 109/
л, а содержание лимфоцитов среди mix доходит до 60-90%. Вместе с тем,
стойкий лимфоцитарный лейкоцитоз, характерный для лимфолейкозов
и других лимфопролиферативных заболеваний, представляет собой один
из компонентов патогенетических механизмов развивающегося патоло-
гического процесса.
Относительный лимфоцитоз может проявиться на фоне имеющейся
лейкопении с нейтропенией, или являться результатом перераспределения
лимфоцитов между пристеночным и маргинальным пулами при эмоцио-
нальных стрессах.
Моноцитарный лейкоцитоз (моноцитоз) характерен для воспали-
тельных заболеваний, вызываемых бактериями, риккетсиями или простей-
шими. Это обусловлено не только потребностью организма в активации
неспецифических механизмов фагоцитарной защиты, но и существенной
ролью моноцитов в формировании иммунного ответа. Моноцитоз встре-
чается при обширных нагноительных процессах и тяжело протекающем
воспалении: крупозной пневмонии, скарлатине, протозойных инфекци-
ях (малярии, трипанозомиазе). Моноцитоз развивается при некоторых
злокачественных опухолях различной локализации: предлейкемической
стадии лейкозов, хроническом моноцитарном лейкозе, лимфогранулема-
тозе, раке молочной железы и яичников, является симптомом хроничес-
ких инфекционных заболеваний: бактериального эндокардита, туберку-
леза, сифилисе, септических процессах.
Увеличение количества моноцитов часто сочетается с лимфоцито-
зом, в особенности после перенесенных инфекционных заболеваний - си-
филиса, малярии, кори, коклюша, приступов возвратного тифа, прото-
зойных инфекций. Наиболее существенное повышение абсолютного и
относительного содержания этих клеток наблюдается при инфекционном
57
- www.R2GMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Эозинофильный лейкоцитоз (эозинофилия>._В клинической практи-
ке встречаются эозинофилии различной степени выраженности: умерен-
ный эозинофильный лейкоцитоз проявляется в относительном и абсолют-
ном возрастании содержания эозинофилов. О гиперэозинофилии гово-
рят в тех случаях, когда на фоне общего лейкоцитоза содержание эозино-
филов превышает 15%. Одним из наиболее вероятных механизмов раз-
вития эозинофилии является ускоренная эвакуация их из костно-мозго-
вого депо, однако, стойкий эозинофильный лейкоцитоз развивается толь-
ко при стимуляции образования эозинофилов в костном мозге под влия-
нием особых регуляторов - эозинопоэтинов, вырабатываемых лимфоци-
тами ( интерлейкин 6). В этих случаях в мазках костного мозга в повы-
шенных количествах обнаруживаются эозинофильные метамиелоциты,
миелоциты и промиелоциты.
В зависимости от причин, приведших к развитию эозинофильного
лейкоцитоза, выделяют:
-	эссенциальные или идиопатические эозинофилии, при которых не уда-
ется выявить конкретную причину их возникновения. Они могут
встречаться у практически здоровых людей, нося иногда, семейный
характер. Однако, в ряде случаев определенную роль в развитии
таких эозинофилий может играть недостаточность надпочечников.
-	реактивные эозинофилии развиваются при инфекционно-аллергичес-
ких и паразитарных заболеваниях, а также как проявление повы-
шенной чувствительности к определенным лекарственным препара-
там. Перечень таких заболеваний и состояний обширен: бронхиаль-
ная астма, поллинозы, аллергические дерматозы, отек Квинке, син-
дром Леффлера, узелковый периартереит, эозинофильные легочные
инфильтраты, скарлатина, фасциолез, стронгилоидоз и т.д.
-	эозинофилии. развивающиеся при болезнях кроветворной системы. Для
этих состояний характерны гиперэозинофилия, которая может
наблюдаться при хронических миелолейкозах, миелофиброзе, зло-
качественных лимфомах, лимфогрануломатозе. Эозинофильный
гиперлейкоцитоз встречается при так называемом эозинофильном
лейкозе, для которого характерно тотальное замещение костного
мозга эозинофилами различной степени зрелости.
-	эозинофилия встречается как симптом, сопровождающий ряд заболе-
ваний: опухоли желудочно-кишечного тракта, половых органов,
щитовидной железы и почек, после спленэктомии, гипофункции
надпочечников и некоторых других заболеваниях.
Базофильный лейкоцитоз (базофилия) относится к редко встречаю-
щимся гематологическим симптомам. Повышение относительного и аб-
солютного содержания базофилов в крови может наблюдаться при бере-
менности и некоторых заболеваниях (микседема, неспецифический язвен-
ный колит, ряд аллергических реакциях), но, как правило, в этих случаях
56
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
недостаточности: снижается содержание ферритина и коэффициента на-
сыщения трансферрина, повышается уровень протопорфиринов в эрит-
роцитах.
3. Собственно железодефицитная анемия представляет состояние,
при котором наряду с вышеперечисленными признаками наблюдаются
клинические, гематологические и биохимические симптомы анемии, обус-
ловленные как уменьшением синтеза гемоглобина и снижением его кон-
центрации в эритроцитах, так и нарушением эритропоэза в целом. Сле-
дует отметить, что в формировании клинических проявлений железоде-
фицитной анемии играют роль не только неэффективный эритропоэз, но
и нарушение процессов биологического окисления во всех органах и тка-
нях, обусловленное снижением активности железосодержащих ферментов.
Для железодефицитных анемий наиболее характерны следующие
изменения гематологических показателей:
1.	Резкое уменьшение количества гемоглобина (ниже 120г/л) при нор-
мальном или незначительно сниженном числе эритроцитов.
2.	Снижение цветового показателя - анемия гипохромная.
3.	Может отмечаться некоторое увеличение содержания ретикулоци-
тов (до 2-3%).
4.	Уменьшение среднего объема (размера) эритроцитов - микроцитоз
(до 55,7-70 мкм’).
5.	Снижение среднего содержания гемоглобина в эритроците (до 15-
21пг).
6.	Уменьшение гематокритного числа (до 0,19-0,31 в зависимости от
тяжести анемии).
7.	Анизоцитоз, пойкилоцитоз.
8.	Лейкопения (иногда).
Весьма важны для диагностики .железодефицитных состояний
лабораторные показатели, характеризующие метаболизм железа в орга-
низме. К ним следует отнести следующие биохимические константы сы-
воротки крови:
1)	Содержание железа в сыворотке крови (норма 10,7-21,5 мкМ/л).
2)	Коэффициент насыщения железом транспортного плазменного бел-
ка трансферрина (норма 30-35 %).
При дефиците железа оба показателя снижены.
3)	Общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС).
Показатель означает, какое количество из прибавленного к сыво-
ротке железа может связать «пустой» трансферрин больного. Как
правило, железом насыщены примерно 1/3 связей трансферрина
(ОЖСС в норме колеблется от 30 до 85 мкМ/л). При дефиците желе-
за ОЖСС возрастает. Исключение составляют сидероахрестические
анемии ( анемии от неиспользования железа), при которых наруша-
ется включение железа в молекулу гема. В этих случаях уровень же-
леза в крови не изменен или увеличен, а ОЖСС - снижена.
29
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
4)	Внедрение в клиническую практику радиоиммунных методов иссле-
дования позволило с высокой точностью определять в крови содер-
жание сывороточного ферритина (40-60 мкг/л) и ферритина эрит-
роцитов (4,3-7,6 мкг на 1 г гемоглобина). Снижение сывороточного
ферритина до 12-20 мкг/л свидетельствует о железодефицитном со-
стоянии, уровень 10-12 мкг/л говорит об истощении мобилизуемых
запасов организма, содержание ферритина менее 10 мкг/л соответ-
ствует железодефицитной анемии.
Вместе с тем необходимо подчеркнуть, что самостоятельное исполь-
зование отдельных показателей не всегда позволяет дать объективную
«щенку состояния больного. Только при условии сочетания однозначных
изменений нескольких показателей, например, концентрации сывороточ-
ного железа, железосвязывающей способности сыворотки и содержания
сывороточного ферритина, с определенной долей уверенности можно го-
ворить онарушении метаболизма железа в организме.
Среди клинических проявлений дефицита железа на уровне целост-
i его организма следует выделить:
-	совокупность симптомов, характерных для любых состояний, обус-
ловленных недостаточным обеспечением тканей кислородом, в том
числе и для гемической гипоксии: слабость и повышенная утомляе-
мость, одышка и сердцебиение при физических нагрузках (при тя-
желых анемиях - в покое), головокружение и головная боль, обмо-
роки;
-	для сидеропении характерны атрофические проявления со стороны
покровных тканей, не свойственные анемиям другого генеза: сухость
и ломкость волос, различные проявления повреждений и деформа-
ции ношей, появление незаживающих трещин на коже, сглажива-
ние сосочков языка, атрофия слизистой оболочки желудочно-кишеч-
ного тракта;
-	механизмы развития ряда проявлений железодефицитных анемий не-
ясны, но связь их с сидеропенией очевидна, так как эти симптомы
исчезают на фоне ферротерапии. К ним относится мышечная сла-
бость. Больные с железодефицитом не в состоянии выполнять при-
вычную для них нетяжелую физическую работу. Мышечная слабость
проявляется в неспособности удержать мочу при приступах кашля
или смехе. Другими проявлениями являются извращения вкусовых
и обонятельных пристрастий. У больных появляется желание упот-
реблять в пищу несъедобные вещества: глину, уголь, песок, мел, лед.
Они поедают сырыми продукты, которые принято подвергать ку-
линарной обработке: тесто, сырые крупы, картофель, фарш. Запахи
керосина, бензина, мазута, ацетона, скипидара, нафталина, даже
выхлопных газов или мочи воспринимаются ими, как самые прият-
ные
Наряду с недостатком железа вст речается нарушение его использования
30
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
кроветворной системы) и патологических состояниях - как следствие воз-
действий повреждающих агентов, способных дестабилизировать гомеос-
таз. Механизмы развития нейтрофильных лейкоцитозов пре-
допределяются причинами, вызвавшими его. Относительные
(перераспределительные) нейтрофильные лейкоцитозы являются физио-
логическими реактивными проявлениями в ответ на изменения функцио-
нальной активности органов и систем (см. «физиологические лейкоцито-
зы»).
Наиболее общей причиной развития истинных нейтрофильных
лейкоцитозов является возникновение в организме потребности в акти-
вации неспецифических механизмов фагоцитарной защиты. Следует от-
метить, что при действии патологических факторов различного проис-
хождения в самом повреждающем воздействии заложен механизм стиму-
ляции миелопоэза: гибель лейкоцитов в зоне агрессии приводит к осво-
бождению лейкопоэтинов. Этим объясняется развитие нейтрофильных
лейкоцитозов при остром воспалении вне зависимости от причин, выз-
вавших его (инфицирование или асептическое повреждение), интоксика-
циях эндогенного и экзогенного происхождения, иммунокомплексных
заболеваниях, тяжелых формах гипоксии, злокачественных новообразо-
ваниях, при остром гемолизе или после обильных кровотечений и т.п.
Формирование лейкоцитоза на начальных этапах его развития
происходи! за счет выброса нейтрофилов из костно-мозгового депо, в
дальнейшем уровень лейкоцитов поддерживается за счет интенсифика-
ции миелопоэза. В связи с этим истинные нейтрофильные лейкоцитозы
сопровождаются регенераторным ядерным сдвигом влево. Выраженность
изменений во многом предопределяется причиной, характером и тяжес-
тью течения заболевания, состоянием реактивности организма в целом и
кроветворной системы в частности. Например, незначительный или уме-
ренный лейкоцитоз с небольшим (до 0,25) или умеренным (0,3 - 0,5) сдви-
гом ядерного индекса влево указывает на инфекции или гнойно-воспа-
лительные процессы легкой или средней степени тяжести с хорошей от-
ветной реакцией организма. Значительная нейтрофилия с выраженным
сдвигом влево (до 1,0 - 2,0) свидетельствует о тяжелом течении инфекци-
онного процесса (сепсис, перитонит). В некоторых случаях при распрост-
раненных гнойных процессах, несмотря на наличие ядерного сдвига вле-
во, уровень нейтрофилов может оставаться нормальным или понизиться,
что объясняется повышенным потреблением нейтрофилов в воспалитель-
ном очаге.
Особенно важны в клинической практике исследование истинных
нейтрофильных лейкоцитозов в динамике, проводимые по мере их
возникновения и развития. Они позволяют оценить тяжесть течения
процесса, прогнозировать развитие осложнений и характер исхода болез-
ни, подобрать адекватную терапию.
55
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
В мазке : анизоцитоз +, пойкилоцитоз +, полихроматофилия, еди-
ничные нормобласты.
СОЭ -----------------------3 мм/ч
Тромбоциты-----------------320 х	10’/л
Лейкоциты------------------8,5 х	Ю’/л
Эозинофилы-------------------2	%
Базофилы---------------------0	%
Нейтрофилы:
юные-------------------------1	%
палочковдерные---------------5	%
сегментоядерные------------60 %
Лимфоциты------------------28 %
Моноциты --------------------4	%
1.	Содержание эритроцитов повышено - эритроцитоз.
2.	Гемоглобин - количество повышено.
3.	Цветной показатель снижен - гипохромный эритроцитоз.
4.	Ретикулоцитоз, свидетельствующий о гиперрегенераторности, что под-
тверждается наличием в мазке полихроматофилов и нормобластов.
5.	Морфологические изменения эритроцитов в пределах физиологичес-
ких колебаний.
Предварительное заключение по красной крови: гиперрегенераторный
гипохромный эритроцитоз.
6.	Тромбоцит- и лейкопоэз без изменений.
Общее заключение по гемограмме
Ведущая патологий: приобретенный абсолютный эритроцитоз. Сопутству-
ющие изменения в кроветворении: отсутствуют. Заключение об адекватности
или неадекватности эритроцитоза можно сделать только после дополни-
тельного обследования больного.
Патофизиология лейкопоэза
Лейкоцитозы
Как было отмечено ранее, повышение содержания лейкоцитов в
циркуляции крови может быть обусловлено как физиологическими меха-
низмами, так и явиться результатом развивающегося патологического
процесса. В подборке гемограмм представлены наиболее типичные изме-
нения периферической крови, сопровождающиеся лейкоцитозами различ-
ного генеза и механизмов развития.
Нейтрофильный лейкоцитоз (нейтрофилез, нейтрофилия) возника-
ет при различных физиологических (реактивно-адаптационный ответ
54
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
костным мозгом. В этом случае развиваются так называемые сидероах-
рестические или железорефрактерные анемии. Они могут быть обуслов-
лены наследственным дефектом ферментных систем синтеза гемоглоби-
на, их токсическим угнетением (например, свинцовая интоксикация),
нарушением каталитической активности на почве витаминной недоста-
точностью (витамин В6). При этом формируется гипохромная анемия на
фоне перенасыщения тканей организма железом, сочетающаяся с очень
высоким содержанием железа в сыворотке крови и, соответственно, сни-
жением железосвязывающей способности последней.
Гемограмма N1
Эритроциты----------------3,6х 1012/л
Гемоглобин----------------72 г/л
Цв. показатель------------0,60
Ретикулоциты--------------0,4 %
Гематокрит----------------0,27 л/л
В мазке: микроциты, анизоцитоз +++, пойкилоцитоз +++, гипох-
ромия эритроцитов +++
СОЭ-----------------------25 мм/ч
Тромбоциты ---------------120 х	Ю’/л
Лейкоциты-----------------4,0 х	Ю’/л
Эозинофилы----------------2 %
Базофилы------------------1 %
Нейтрофилы:
юные (метамиелоциты)------0 %
палочкоядерные -----------%
сегментоядерные-----------72 %
Лимфоциты-----------------21 %
Моноциты------------------3 %
Ход разбора анализа
/. Изучаем совокупность показателей, характеризующих состояние
эритроцитарного равновесия у пациента:
1.	Количество эритроцитов уменьшено - эритроцитопения (нижняя гра-
ница нормы 3,7х Ю|2/л у женщин и 4,0 х 10|2/л у мужчин).
2.	Количество гемоглобина снижено (нижняя граница 120 г/л - жен-
щины, 132 г/л - мужчины).
Заключение: изменения этих двух показателей у пациента - уменьше-
ние количества гемоглобина и эритроцитов свидетельствует об анемии.
При этом привлекает внимание тот факт, что количество гемоглобина
снижено значительнее, чем число эритроцитов.
3.	Цветной показатель снижен. Это означает, что в «усредненном» эритро-
31
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ците содержание гемоглобина существенно меньше нормальных значений.
Заключение: анемия гипохромная.
4.	Содержание ретикулоцитов не изменено.
Заключение: анемия норморегенераторная.
Следует учитывать , что этот показатель выражает количество ре-
тикулоцитов на 1000 эритроцитов, поэтому его нужно соотносить с об-
щим содержанием эритроцитов. Нормальное в относительных единицах
(проценты) содержание ретикулоцитов при существенном уменьшении
эритроцитов может как бы замаскировать действительное уменьшение их
абсолютного содержания, что свидетельствовало бы о гипорегенератор-
пости. В данном случае при нормальном относительном содержании
(0,4%) абсолютное количество ретикулоцитов равно: (3,6 х 10|2х 0,4%) :
100 = 0,0144 х 1012, т.е. абсолютное количество соответствует норме, сле-
довательно у пациента активность эритропоэза не изменена.
5.	Гематокрит уменьшен (нижняя граница 0,36 л/л). Причиной
снижения гематокрита могут быть либо нарушения эритропоэза, посколь-
ку 99% клеточного объема крови обеспечиваются эритроцитами, либо
гидремия - увеличение объема циркулирующей крови за счет жидкой ее
части. Совокупность предшествующих симптомов позволяет утвердить-
ся в мнении, что снижение гематокрита обусловлено нарушением эрит-
ропоэза.
6.	В мазке отмечены ряд качественных изменений эритроцитов:
-	микроциты, анизоцитоз (+++) и пойкилоцитоз (+++) - показатели,
свидетельствующие, о дегенеративном характере нарушений;
-	гипохромия эритроцитов (+++). Это изменение, выявленное при мик-
роскопии мазка, подтверждает ранее сделанный на основании цвет-
ного показателя вывод о гипохромности анемии.
Промежуточное заключение по «красной» крови:
Уменьшение содержания гемоглобина и количества эритроцитов в
единице объема крови позволяет утверждать о наличии у пациента ане-
мии. Это предположение подтверждаются сниженным показателем гема-
токрита.
При выявлении причин и механизмов развития анемий существен-
ное значение имеют дифференциально-диагностические признаки, харак-
теризующие различные проявления нарушений эритропоэза. У данного
пациента развившаяся анемия является:
а)	по цветовому показателю и особенностям прокрашивания мазка
крови - гипохромной;
б)	по пролиферативной ак тивности эритроидного ростка - нормореге-
нераторной;
в)	по размеру отдельных эритроцитов - микроцитарной, с проявлени-
ями анизо- и пойкилоцитоза;
1) по типу кроветворения - нормобластической, так как в анализе кро-
32
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Ведущая патология: приобретенная гемолитическая анемия.
Сопутствующие изменения в кроветворении: нейтрофильный лей-
коцитоз с регенераторным ядерным сдвигом влево.
Для подтверждения гематологического диагноза необходимы
дополнительные исследования для выявления признаков гемолиза, а также
причин и механизмов вызвавших его.
Эритроцитозы
Эритроцитозы развиваются при положительном балансе в
эритроцитарном равновесии: пролиферативная активность эритроидно-
го ростка поставляющего эритроцитов в периферическую кровь преобла-
дает над естественной убылью их в циркуляции крови. Активация про-
лиферации может быть обусловлена интенсификацией регуляторных вли-
яний при повышенной выработке эритропоэтина, либо опухолевой транс-
формацией эритроидного ростка.
Выделяют адекватные и неадекватные эритроцитозы. Адекватные
эритроцитозы развиваются при действии гипоксического стимула, вы-
зывающего дополнительную продукцию эритропоэтина в почках и на-
блюдается у жителей высокогорья, у больных с хронической сердечной
недостаточностью, при других гипоксиях различного генеза. Неадекват-
ные полицитемии могут явиться следствием:
-	опухолевых процессов в почках, приводящих к избыточному синте-
зу эритропоэтина, не связанного с гипоксической стимуляцией;
-	опухолевого гиперпластического перерождения эритроидного рост-
ка, сопровождающегося, как правило, избыточной пролифератив-
ной активностью других линий кроветворения, что проявляется по-
лицитемией.
Характерные признаки эритроцитоза
1.	Возрастание содержания ретикулоцитов, полихроматофилия (могут
появляться нормобласты) на фоне увеличения количества эритро-
цитов.
2.	Возможно некоторое снижение цветового показателя из-за увели-
чения содержания молодых клеток.
3.	Увеличение гематокрита.
4.	Увеличение общей массы циркулирующих эритроцитов, часто
приводящее к увеличению ОЦК.
Гемограмма N 9
Эритроциты-----------------6,4 х К)12 /л
Гемоглобин-----------------170 г/л
Цв.показатель--------------0,80
Ретикулоциты---------------11,0	%
Гематокрит-----------------0,60 л/л
53
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Цв показатель--------------0,81
Ретикулоциты---------------24,2 %
Гематокрит-----------------0,20 л/л
В мазке: анизоцитоз ++, пойкилоцитоз +, полихроматофилия эрит-
роцитов. Встречаются нормобласты и эритробласты.
Тромбоциты ----------------260 х 109 /л
СОЭ -----------------------34 мм/ч
Лейкоциты------------------17x10’/л
Эозинофилы-----------------1	%
Базофилы-------------------0 %
Нейтрофилы :
миелоциты------------------3	%
юныые----------------------8	%
палочкоядерные ------------15 %
сегментоядерные------------50 %
Лимфоциты------------------20%
Моноциты ------------------3%
В ходе анализа гемограммы № 8 выявляются симптомы сходные с пре-
дшествующей гемограммой:
1.	У пациента анемия, о чем напрямую свидетельстуют снижение со-
держания гемоглобина и эритроцитов, и косвенно - уменьшенный гематокрит.
2.	Цв. показатель ниже нормы - анемия гиперхромная.
3.	Процентное содержание ретикулоцитов резко увеличено. Абсолютное
количество их равно: (2,3 х 10'2 х 24,2): 100 = 0,556 х 1012, что также существен-
но выше нормальных значений.
4.	Изменены форма и размер эритроцитов: анизоцитоз, пойкилоцитоз.
Обнаруженные в мазке полихроматофилы, нормобласты и эритробласты еще
раз подтверждают гиперрегенераторный характер анемии.
Вместе с тем в мазке не обнаружены эритроциты со специческими
изменениями формы.
Предварительное заключение по красной крови: наличие анемия с
выраженной гиперрегенераторностью и легкой гипохромией, сочетаю-
щейся с анизо- и пойкилоцитозом позволяют сделать предположение ге-
молитическом генезе анемии. Отсутствие эритроцитов со специфически-
ми изменениями формы и указаний на недостаточность ферментов, сви-
детельствует в пользу приобретенного характера анемии.
5.	Нейтрофильный лейкоцитоз (имеет место относительная и
абсолютная нейтрофилия) с резко выраженным регенераторным сдвигом
влево. Данный симптом характерен для гемолитических анемий.
52
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
ви отсутствуют указания на присутствие клеточных элементов ме-
галобластического ряда.
Все это позволяет предположить, что данная анемия является гипох-
ромной, норморегенераторной и нормобластической. Основанием для
этого заключения послужили следующие сочетания изменений в показа-
телях «красной» крови:
-	резкое уменьшение общего количества гемоглобина на фоне менее
выраженного снижения содержания эритроцитов;
-	снижение цветного показателя и гипохромия эритроцитов;
-	микроцитоз.
8.	Скорость оседания эритроцитов увеличена. Это изменение являет-
ся дополнительным косвенным признаком, так как возрастание СОЭ мо-
жет быть обусловлено уменьшением их числа в единице объема, т.е. ане-
мией.
9.	Содержание тромбоцитов не изменено (нижняя граница нормы
180 х Ю’/л).
10.	Общее абсолютное содержание лейкоцитов соответствует ниж-
ней границе нормы. Процентное содержание эозинофилов и базофилов
не изменено. Поскольку общее количество лейкоцитов находится в нор-
мальных пределах, а относительные показатели (процентное содержание)
указанных клеток не изменены, рассчитывать абсолютное количество этих
клеток нет необходимости.
В группе нейтрофилов процентное и абсолютное содержание отдель-
ных видов клеток не изменено.
Вместе с тем, при расчете ядерного индекса обнаруживается его
снижение:	~	.
ЯН =	— = 0,02
72
Это означает, что соотношение между молодыми и зрелыми клетками
смещено в сторону преобладания зрелых, т.е. вправо (в норме ядерный
индекс равен 0,05 - 0,08). Такое «постарение» нейтрофилов может наблю-
даться при ослаблении процессов образования или затруднения выхода
гранулоцитов из костного мозга. В норме они поступают из костного мозга
в кровь на стадии юного и палочкоядерного нейтрофилов.
Содержание лимфоцитов и моноцитов нормальное.
Изменения со стороны лейкоцитов также могут быть связаны с дефи-
цитом железа. В механизме нарушения гранулоцитопоэза в этом случае
имеют значение следующие факторы:
а)	снижение активности железосодержащих ферментов, участвующих
в окислительно-восстановительных реакциях (цитохромов,
33
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB. Ru =
сукцинатдегидрогеназы и др );
б)	гемическая гипоксия, вызванная уменьшением содержания гемогло-
бина.
Общее заключение по гемограмме
Ведущая патология: гипохромная анемия.
Сопутствующие изменения: ядерный сдвиг нейтрофилов вправо.
Следует отметить, что изменения в показателях гемограммы, зачас-
тую, являются одним из решающих аргументов при постановке предвари-
тельного клинического диагноза. Вместе с тем окончательный диагноз
обязательно (и прежде всего!) должен основываться на всей совокупности
данных анамнеза и показателей полного объективного исследования
пациента.
В данном случае для подтверждения (или исключения)
железодефицитного состояния необходимо:
1 Дополнительное биохимическое обследование для выявления насы-
щенности организма пациента железом.
И Выяснить, не имели ли место причины для его возникновения и раз-
вития, а именно:
1)	Нет ли у больного заболеваний, которые могут сопровождаться хро-
ническими, в том числе и ощутимыми, кровотечениями (язвенная
болезнь желудка и 12-перстной кишки, геморрой, у женщин - нару-
шения менструального цикла и др.)?
2)	Полноценна ли по содержанию железа диета больного? Особое вни-
мание обратить на вскармливание ребенка до 2-х лет - достаточен
ли прием мясных продуктов.
3)	Нет ли патологии желудочно-кишечного тракта, что может сопро-
вождаться нарушениями всасывания железа?
4)	Не находится ли пациент в физиологическом состоянии, сопровож-
дающемся усиленным потреблением железа (беременность, лактация,
интенсивный рост)?
III. Целенаправленное выявление специфических симптомов, харак-
терных для железодефицитных анемий.
Постгеморрагические анемии
Пссггеморрагические анемии развиваются вследствие кровопотерь
на почве кровотечений, причинами которых являются нарушение целос-
тности или проницаемости стенки сосудов. Клиническая картина при
кровопотерях предопределяетя скоростью и объемом утраты крови и при-
нимает острое или хроническое течение. В соответствие с этим возникают
хронические или острые постгеморрагические анемии, патогенетические
механизмы которых имеют существенные различия.
В патогенезе хронической постгеморрагической анемии определяю-
34
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB. Ru =
Гематокрит-----------------0,25 л/л
Диаметр эритроцита (средний) — 6,6 мкм
Лейкоциты------------------10,2 х Ю’/л
Тромбоциты-----------------220 х 10’ /л
Эозинофилы-----------------2%
Базофилы-------------------1 %
Нейтрофилы:
юные-----------------------7 %
палочкоадерные-------------51 %
сегментоядерные------------30 %
Лимфоциты------------------30 %
Моноциты-------------------8 %
1.	У пациента анемия, о чем напрямую свидетельстуют снижение со-
держания гемоглобина и эритроцитов, и косвенно - уменьшенный
гематокрит.
2.	Цв. показатель выше нормы - анемия гиперхромная, что может быть
объяснено высоким содержанием ретикулоцитов и наличием сфероцитов.
3.	Процентное содержание ретикулоцитов резко увеличено. Абсолютное
количество их равно:
(1,88 х 1012 х 46): 100 = 0,865 х 10'2,
что также существенно выше нормальных значений.
4.	Изменены форма и размер эритроцитов: сфероцитоз, анизоцитоз. Об-
наруженные в мазке полихроматофилы и нормобласты еще раз подтверждают
гиперрегенераторный характер анемии.
Предварительное заключение по красной крови: наличие анемия с
выраженной гиперрегенераторностью и гиперхромией в сочетании со сферо-
цитозом позволяют сделать предположение о наследственной гемолитической
мембранопатии - сфероцитарной анемии.
5.	Незначительный нейтрофильный лейкоцитоз (имеет место относи-
тельная и абсолютная нейтрофилия) с резко выраженным регенераторным
сдвигом влево. Данный симптом, как уже было отмечено выше, может
развиваться при гемолитических анемиях.
Общее заключение по гемограмме.
Ведущая патология: наследственная сфероцитарная гемолитическая
анемия.
Сопутствующие изменения в кроветворении: нейтрофильный лей-
коцитоз с регенераторным ядерным сдвигом влево.
Гемограмма N 8
Эритроциты------------------2,3 х 1012/л
Гемоглобин -----------------62 г/л
51
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
цитов или химических свойств гемоглобина.
При некоторых гемолитических анемиях (например, наследственном
сфероцитозе) резко выражен анизоцитоз. Диаметр части зрелых
эритроцитов уменьшен из-за сферичности, в то же время размер ре-
тикулоцитов и нормоцитов превышает нормальный.
3. Нейтрофильный лейкоцитоз с различными вариантами сдвига вле-
во. Развитие его связано с усилием гранулопоэза под действием
макрофагальных колониестимулирующих факторов, выработка
которых увеличивается во всех случаях клеточного распада.
Для подтверждения гемолитического генеза анемии и установления
ее вида, рекомендуется проведение следующих дополнительных биохи-
мических и цитологических исследований:
1.	Постановка проб, позволяющих обнаружить гемолиз:
а)	определение в сыворотке крови билирубина. Гипербилирубинемия
формируется за счет повышения уровня непрямого билирубина
(неконьюгированного), что клинически может проявиться желтухой.
Возрастание этих показателей особенно значительно у больных со
сниженной активностью УДФ-глюкуронилтрансферазы - фермента
гепатоцитов, осуществляющего коньюгирование билирубина и пре-
вращение в моно- или диглюкуронид билирубина.
б)	определение свободного гемоглобина в сыворотке и моче. Положи-
тельность пробы свидетельствует о внутрисосудистом гемолизе.
в)	определение уробилина в моче, повышение содержания которого может
быть обнаружено не только химическим путем, но и визуально.
2.	Исследование трепанобиоптата. Для гемолитических анемий характерна
миелоидная гиперплазия.
3.	Помимо этого могут быть рекомендованы:
-	исследования цитоэритрометрических показателей;
-	изучение продолжительности жизни эритроцитов;
-	определение кислотной и осмотической резистентности;
-	состояния активности ферментных систем и отдельных ферментов.
Следует подчеркнуть необходимость комплексного подхода, так как
даже самые характерные показатели гипергемолиза не всегда про-
являются в полном сочетании и объеме.
Гемограмма N 7
Эритроциты-----------------1,88 х	1012 /л
Гемоглобин-----------------72 г/л
Цв .показатель-------------1,15
Ретикулоциты---------------46,0 %
В мазке: анизоцитоз +++, сфероцитоз ++, полихроматофилия, встре-
чаются нормобласты.
50
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB. Ru =
щим фактором является недостаточность железа, которая может развить-
ся не только при явных кровопотерях, но и при систематических незначи-
тельных кровотечениях, не проявляющихся клинически и, зачастую, весь-
ма трудно диагносцируемых. В связи с этим их следует рассматривать как
железодефицитные анемии (см. выше).
Общая клиническая картина при острых кровопотерях, развиваю-
щихся в реально обозримом отрезке времени, зависит от объема потерян-
ной крови, скорости и продолжительности ее истечения. Однако, тяжесть
ее проявлений, в особенности на начальных этапах формирования, во
многом все же предопределяется уменьшением объема циркулирующей
крови (ОЦК). По этому признаку ориентировочно можно выделить сле-
дующие степени кровопотери: умеренная - потеря менее 30% ОЦК, мас-
сивная - более 30% ОЦК, тяжелая - 50% и выше, утрата более 60% ОЦК -
смертельна. Нарушения кровообращения, обусловленные снижением
ОЦК, формируют циркуляторную гипоксию, тяжесть течения которой
усугубляется острой постгеморрагической анемией приводящей к недо-
статочности газотранспортных механизмов, т.е. к гемической гипоксии.
Симптоматика, характерная для указанных форм недостаточности, за-
щитно-приспособительные и компенсаторные реакции организма форми-
руют проявления и стадийность общей клинической картины и гемато-
логических нарушений.
Для острых постгеморрагических анемий характерна фазность тече-
ния:
1.	В первые часы после кровопотери развивается рефлекторная ста-
дия острой постгеморрагической анемии. В этот период, в ходе которого
имело место пропорциональное уменьшение массы эритроцитов и плаз-
мы, компенсаторная реакция организма сводится к приведению объема
сосудистого русла в соответствие с ОЦК за счет рефлекторного спазма
сосудов (реакция симпатоадреналовой системы). Следует отметить, что
несмотря на абсолютное уменьшение массы крови, в том числе количе-
ства эритроцитов и гемоглобина, на этой стадии отсутствуют изменения
в общепринятых гематологических показателях, соотносимых к единице
объема, то-есть содержание эритроцитов и гемоглобина может соответ-
ствовать нормальным значениям. Это может явиться причиной ошибки
при постановке диагноза, особенно в случаях скрытых кровотечений.
2.	В гидремическую стадию, развивающуюся в последующие часы или
сутки (в зависимости от объема кровопотери), происходит восстановле-
ние ОЦК за счет поступления в сосудистое русло интерстициальной жид-
кости и параллельной задержки выведения воды из организма. Разведе-
ние крови приводит к пропорциональному уменьшению количества эрит-
роцитов и гемоглобина в единице объема крови, при этом другие показа-
тели крови, характеризующие эритроидный росток еще остаются не-
измененными.
35
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
3.	Для костно-мозговой стадии, возникающей на вторые и последу-
ющие сутки, характерна активизация эритропоэза, что объясняется ги-
поксической стимуляцией выработки эритропоэтина в почках. Усиление
пролиферации эритроидного ростка приводит к увеличению содержания
в крови ретикулоцитов (полихроматофилов), вплоть до появления нор-
моцитов (нормобласгов). Поскольку потребности организма запускают
механизмы так называемого «неэффективного эритропоэза», при кото-
ром ускорение поступления эритроцитов в кровь обеспечивается «пере-
скоком» через стадии деления, в зрелых эритроцитах циркулирующих в
крови обнаруживаются морфологические изменения: тенденция к микро-
цитозу, появление анизоцитов и пойкилоцитов. Поскольку кровопотеря
ведет к утрате железа (в 100 мл крови содержится 50 мг железа), эритро-
циты недопасыщаются гемоглобином, поэтому наблюдается гипохромия.
Сохраняется нормобластический тип кроветворения. Характерными при-
знаками являются развивающиеся тромбоцитоз и умеренный нейтрофиль-
ный лейкоцитоз с регенераторным сдвигом влево. Нормализация пока-
зателей красной крови у большинства пациентов происходит к концу 3-4
недель.
Гемограмма N 2
Эритроциты----------------2,1 х 1012/л
Гемоглобин----------------60 г/л
Цв.показатель-------------0,86
Ретикулоциты--------------0,7 %
Гематокрит----------------0,19 л/л
В мазке : явления анизоцитоза +
Тромбоциты----------------250 х 109/л
СОЭ--------------------------16	мм/ч
Лейкоциты--------------------5,0	х	109/л
Эозинофилы-----------------1	%
Базофилы-------------------0	%
Нейтрофилы :
юные-----------------------0	%
палочкоядерные-------------3	%
сегментоядерные------------54	%
Лимфоциты------------------38	%
Моноциты-------------------4	%
1.	В гемограмме имеет место снижение количества гемоглобина и чис-
ла эритроцитов, что свидетельствует об анемии.
2.	Гематокритный показатель уменьшен, что является косвенным под-
тверждением наличия анемии, возможно, из-за разведения крови.
4.	Цв. показатель в норме - анемия нормохромная.
5.	Количество ретикулоцитов в норме - анемия норморегенераторная.
6.	Размер эритроцита в норме - анемия нормоцитарная.
36
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
противоэритроцитарных антител и лизису эритроцитов. Модификация
антигенной структуры мембраны возможна также под влиянием вирусов
или микробных токсинов. Помимо этого иммунный лизис эритроцитов
может быть непосредственно не связан с изменение антигенных детерми-
нант эритроцитов. Например, при фиксации циркулирующих иммунных
комплексов АГ-АТ на мембране эритроцита и последующим запуском
механизмов лизиса, эритроцит разрушается как «невинный» свидетель.
Неиммунный гемолиз - непосредственное разрушение эритроцитов
при воздействии различных факторов внешней среды:
-	физических: механическое повреждение при шунтировании сосудов
и протезировании клапанов сердца, разрушение при длительной
ходьбе с весовой нагрузкой («маршевая гемоглобинурия»), действии
ионизирующего или ультрафиолетового излучений;
-	химических: фенилгидразина, нитробензола, анилина, препаратов
мышьяка, свинца, солей меди и других соединения, обладающих
гемолитическим действием;
-	биологических: токсинов змей и ядовитых насекомых, внутрибакте-
риальное паразитирование малярийного плазмодия, действие гемо-
лизинов стрептококка и т.д.
Гематологические проявления при гемолитических анемиях различ-
ного генеза наряду с характерными типовыми признаками, имеют ряд
отличительных особенностей, что позволяет не только диагносцировать
их, но и дифференцировать друг от друга. К ним следует отнести:
1. Резкое увеличение содержания ретикулоцитов: до 10% и более, а в
периоды гемолитических кризисов их содержание может превышать
50 %. В отдельных случаях почти все эритроциты могут оказаться
ретикулоцитами. Гиперрегенераторность может выразиться в появ-
лении в циркуляции крови ядерных клеток эритроидного ряда: нор-
_ моцитов (нормобластов), и даже эритробластов различных генера-
ций.
Гиперрегенерация вызвана :
а)	гипоксической стимуляцией выработки гормона эритропоэтина в
почках;
б)	выработкой эритропоээ-стимулирующих факторов макрофагальны-
ми элементами, фагоцитирующими патологические эритроциты или
их фрагменты (эритродиеретическая стимуляция).
2. Морфологические изменения эритроцитов. Для отдельных гемолити-
ческих анемиях характерны эритроциты со специфическими изме-
нениями формы, например, серповидные - при серповидноклеточ-
ной анемии (дрепаноцитозе), овалоциты - при наследственном ова-
лоцитозе, мишеневидные эритроциты - при талассемии. Могут по-
являться эритроциты с патологическими включениями (тельца Гей-
нца - при действии гемолитических ядов). Вышеуказанные измене-
ния являются следствием структурных нарушений мембран эритро-
49
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
антибиотики, невиграмон, витамин К и ряд других лекарств, у которых,
как и у выше перечисленных препаратов окислительное действие связано
с наличием в их структуре фенольной группы.
В некоторых случаях у пациентов с недостаточностью глюкозо-6-
фосфат дегидрогеназы острый гемолиз развивается после употребления в
пищу бобовых и стручковых растений, крайним проявлением этих состо-
яний является фавизм, термин, происходящий от названия конских бо-
бов (Vicia fava). При фавизме не только употребление бобов в пищу, но
даже вдыхание цветочной пыльцы вызывает гемолитический криз. Ост-
рый гемолиз иногда может развиться на фоне заболевания вирусным ге-
патитом или гриппом.
3. Гемоглобинопатии - гемолитические анемии обусловленные нас-
ледственными нарушения синтеза гемоглобина. Различают:
1)	«качественные» гемоглобинопатии, при которых нарушается пер-
вичная структура гемоглобина с образованием патологических
гемоглобинов (гемоглобин S, С, D, М и др.), которые зачастую не-
устойчивы к действию окислителей, низких температур, либо обла-
дают измененным сродством к кислороду. Примером такой патоло-
гии является серповидно-клеточная анемия.
2)	«количественные» гемоглобинопатии - характеризуются нарушени-
ем скорости синтеза глобиновых цепей, например, различные типы
талассемий.
Приобретенные гемолитические анемии по механизму разрушения
эритроцитов делятся на иммунные и неиммунные.
По характеру иммунного конфликта различают изоиммунные и
аутоиммунные гемолитические анемии. При изоиммунных анемиях ге-
молиз инициируется антителами групповой антиэритроцитарной специ-
фичности (по системе ABO, Rh и др.). Анемии этого типа развиваются
при переливании крови несовместимой по группе - посттрансфузионные
гемолитические анемии, либо как следствие резус несовместимости мате-
ри и плода, что проявляется в гемолитической болезни новорожденных.
При аутоиммунных гемолитических анемиях вырабатываются
специфичные антитела против собственных антигенов эритроцитов. Вы-
деляют два вероятных механизма развития аутоиммунности: патологи-
ческие изменения в самой иммунной системе (дефицит Т-супрессоров, на-
рушение механизмов иммунологической толерантности), второй механизм
предполагает выработку антител против антигенов эритроцитов, кото-
рые ранее могли находится в глубинных слоях мембраны эритроцитов.
Гаптеновый механизм развития аутоиммунносги при гемолитичес-
ких анемиях довольно часто связан с лекарственными препаратами.
Лекарство-гаптен (пенициллин, фенацетин, ПАСК, сульфаниламиды,
хлорпромазин, инсулин и др.) становится антигеном, образовав комп-
лекс с каким-либо белком мембраны эритроцитов , что ведет к выработке
48
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
7.	Уровень анизоцитоза (+) соответствует физиологическому.
8.	Тин кроветворения нормобластический, так как нет указаний на нали-
чие мегалобластов.
9.	Количество тромбоцитов не изменено.
10.	Абсолютное содержание лейкоцитов и лейкоцитарная формула
без изменений.
В гемограмме обращают на себя внимание наличие следующих
характерных сочетаний признаков:
-	выраженное взаимосвязанное и пропорциональное снижение
содержания как гемоглобина, так и эритроцитов;
-	уменьшение гематокрита.
-	отсутствие отклонений в остальных показателях гемограммы, ха-
рактеризующие эритро-, лейко- и тромбоцитопоэз.
Общее заключение-no гемограмме
Гематологические изменения в данной гемограмме характерны для
гидремической стадии острой постгеморрагической анемии, что
проявляется в выраженной анемии, не сопровождающейся изменениями
других показателей крови.
Гемограмма А 3
(тот же больной)
Эритроциты-----------------3,6 х 1012/л
Гемоглобин----------------95 г/л
Цв.показатель-------------0,79
Ретикулоциты--------------9,3	%
Гематокрит0,30 л/л
В мазке : анизоцитоз +, пойкилоцитоз +, полихроматофилия, еди-
ничные нормоциты.
Тромбоциты----------------430 х Ю’/л
СОЭ-----------------------21 мм/ч
Лейкоциты-----------------17,0 х Ю’/л
Эозинофилы----------------1	%
Базофилы------------------0	%
Нейтрофилы :
юные----------------------9 %
палочкоядерные------------19 %
сегментоядерные-----------58 %
Лимфоциты-----------------11 %
Моноциты------------------2 %
1. Количество гемоглобина и эритроцитов снижено, что свидетельствует
об анемии. По сравнению с предшествующим анализом эти показатели
37
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
возросли, что может быть обусловлено как мобилизацией эритроцитов
из депо, так и стимуляцией эритропоэза.
2	Цветовой показатель снижен - анемия гипохромная.
3.	Количество ретикулоцитов повышено - анемия гиперрегенератор-
ная.
4.	Гематокрит снижен, что косвенно подтверждает наличие анемии.
5.	Размер эритроцитов здесь в норме, но он может быть и сниженным.
6.	В мазке анизоцитоз, пойкилонитоз - проявления дегенеративных из-
менений.
7.	В мазке обнаруживаются нормоциты и полихроматофилы, наличие
которых свидетельствует о стимуляции эритропоэза, то есть гиперрегене-
раторности.
8.	Количество тромбоцитов увеличено - тромбоцитоз, в данном, конк-
ретном случае, он носит реактивный характер.
9.	СОЭ повышена, что может быть объяснено, как изменением реоло-
гических свойств крови, так и анизо- и пойкилоцитозом.
10.	Количество лейкоцитов увеличено - лейкоцитоз. Преобладающи-
ми морфологическими формами являются нейтрофилы: в лейкоцитарной
формуле они составляют 86%, что соответствует 14,62 х Ю’/л в абсолют-
ных значениях, следовательно это нейтрофильный лейкоцитоз. В лейког-
рамме наблюдается ядерный сдвиг нейтрофилов влево. При расчете ядер-
ный индекс составил - 0,48, следовательно сдвиг регенераторный. Разви-
тие нейтрофильного лейкоцитоза и наличие регенераторного ядерного
сдвига влево может быть объяснено усилением лейкопоэза под действием
лейкопоэтинов в ответ на кровопотерю.
Общее заключение по гемограмме
Ведущая патология: анемия. Совокупность изменений со стороны
системы эритрон позволяет предположить костно-мозговую стадию ост-
рой постгеморрагической анемии.
Сопутствующие изменения в кроветворении: тромбоцитоз и нейтро-
фильный лейкоцитоз с регенераторным ядерным сдвигом влево. Эти
изменения кроветворения являются реактивными и также характерны для
костномозговой стадии острой постгеморрагической анемии.
В12- и фолиеводефицитные анемии
Витамин В[2 и фолиевая кислота относятся к пластическим факто-
рам эритропоэза, без поступления которых извне невозможно эффектив-
ное кроветворение. Это объясняется участие этих витаминов в реакциях
синтеза нуклеиновых кислот, повышенную потребность в которых испы-
тывают все интенсивно пролиферирующие ткани.
38
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Гемолитические анемии
Гемолитические анемии относятся к анемиям с повышенным кровораз-
рушением, отличительным признаком которых является укорочение продол-
жительности жизни эритроцитов.
Гемолитические анемии подразделяются на наследственно обусловленные
и приобретенные.
Наследственные гемолитические анемии возникают из-за генетических
дефектов синтеза различных функциональных белков, в соответствии с чем раз-
личают:
1. Мембранопатии (эритроцитепитии) - гемолитические анемии обус-
ловленные аномалиями структурных белков клеточной мембраны эритроцитов,
что приводит к изменению ее проницаемости и сопровождается, как правило,
изменением формы эритроцитов (сфероцитоз, эллипсоцитоз, овалоцитоз и др.).
Структурно-функциональные изменения в эритроцитах не только снижа-
ют их устойчивость по отношению к различным воздействующим факто-
рам, например, осмотическую резистентность, но и способствуют преж-
девременной гибели эритроцитов в селезенке. Наиболее часто встре-
чающейся формой эритроцитопатий является микросфероцитарная
гемолитическая анемия (болезнь Минковского-Шоффара).
2. Ферментопенические энзимопатии - гемолитические анемии обус-
ловленные генетической недостаточностью ферментов различных функцио-
нальных циклов, ответственных за метаболическое и энергетическое обес-
печение эритроцитов. Например, при наследственном дефиците рада фермен-
тов, обеспечивающих в эритроцитах необходимый уровень восстановленного
глютатиона (6-фосфоглюконат дегидрогеназы) или участвующих в синтезе АТФ
(пируваткиназы) укорачивается срок жизни эритроцитов, что проявляется в хро-
ническом гипергемолизе, периодически осложняющегося гемолитическими
кризами.
Вместе с тем, при наиболее распространенной энзимопатии - анемии вслед-
ствие дефицита активности глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы клиническая кар-
тина заболевания чаще всего развивается после воздействия различных
провоцирующих факторов, например, химических соединений - окисли-
телей. Таким действием обладают следующие группы лекарственных пре-
паратов: противомалярийные средства хинолинового ряда (хинин, па-
махин, примахин, делагил, резохин и др.), сульфаниламиды (суль-
фадимезин, норсульфазол, сульфамерезан и др.), нитрофураны (фуразоли-
дон, фурадонин, фурагин), некоторые аналгетики и антипиретики (амидо-
пирин, антипирин, ацетилсалициловая кислота, фенацетин и др.), проти-
вотуберкулезные средства (фтивазид, ПАСК, тубазид, изониазид),
47
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Тромбоциты ----------------50 х 10’/л
СОЭ -----------------------43 мм/ч
Лейкоциты------------------0,76 х 109 /л
Эозинофилы-----------------0 %
Базофилы-------------------0 %
Нейтрофилы :
юные-----------------------0 %
палочкоядерные ------------1 %
сегментоядерные------------11 %
Лимфоциты------------------86 %
Моноциты-------------------2%
1.	Количество эритроцитов резко снижено - анемия.
2.	Концентрация гемоглобина резко снижена - анемия.
3.	Цв. показатель в норме - анемия нормохромная.
4.	Ретикулоциты отсутствуют - анемия арегенераторная.
5.	Гематокрит - резко снижен.
6.	Размер эритроцитов в норме - анемия нормоцитарная.
7.	Тип кроветворения нормобласгический, т.к. нет указаний на на-
личие мегалобластов.
8.	Количество тромбоцитов снижено - тромбоцитопения.
9.	СОЭ повышена.
10.	Абсолютное количество лейкоцитов снижено - лейкопения.
В лейкограмме отмечаются следующие выраженные изменения:
-	гранулоциты представлены только нейтрофилами, абсолютное и от-
носительное содержание которых резко снижено: абсолютная и
относительная нейтропения, анэозинофилия, выраженная грануло-
цитопения.
-	процентное содержание лимфоцитов увеличено ( 86%), но этот лим-
фоцитоз является относительным, так как при расчете абсолютно
содержания лимфоцитов выявляется их выраженное снижение их аб-
солютного содержания, т.е. имеет место относительный лимфоци-
тоз при абсолютной лимфоцитопении.
-	относительная и абсолютная моноцитопения.
Ведущая патология: арегенераторная анемия.
Сопутствующие изменения в кроветворении: выраженная лейкопе-
ния, обусловленная угнетением все линий лейкопоэза. Тромбоцитопения.
Предварительный гематологический диагноз: тотальноклеточная
гипопластическая анемия. Для подтверждения диагноза необходимо
исследование пунктата костного мозга.
46
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Баланс этих витаминов в организме складывается следующим об-
разом:
-	ежесуточная потребность в витамине В|2 составляет 1-5 мкг. Пос-
кольку в желудочно-кишечном тракте всасывается около 20% количе-
ства витамина, содержащегося в пище, то для возмещения физиологи-
ческой потери необходимо поступление не менее 25 мкг ежедневно, что
вполне реально при сбалансированном питании, включающем живот-
ную пищу. Вместе с тем, следует отметить, что в организме у здорового
человека содержится до 4 мг депонированного цианкобаламина, по-
этому полное истощение его запасов при отсутствии поступления ви-
тамина В12 может наступить лишь через 1000 дней, в клинической
практике описаны случаи, когда этот срок удлинялся до 10 лет.
-	ежесуточная потребность в фолиевой кислоте составляет 50 мкг. В
суточном рационе при сбалансированном питании ( в составе продук-
тов растительного и животного происхождения) содержится до 1000
мкг фолатов, что в полной мере удовлетворяет потребности организ-
ма. Более высокая потребность в фолиевой кислоте обуславливает раз-
витие симптомов ее недостаточности уже через несколько месяцев, не-
смотря на то, что запасы фолатов в организме составляют 5-10 мг.
Следует отметить, что в среди причин развития недостаточности
этих витаминов, алиментарный дефицит не играет определяющей роли.
Распространенной причиной развития витаминодефицитных ане-
мий является нарушение их всасывания в пищеварительном тракте:
-	ассимиляция витамина В12 нарушается при недостатке
гастромукопротеина - внутреннего фактора Кастла, необходимого для
его всасывания, что может иметь место при атрофических гастритах,
наследственных дефектах добавочных клеток, аутоиммунных процес-
сах, опухолях желудка, после субтотальной и тотальной резекции же-
лудка. Как следствие таких нарушений развиваются анемия Аддисо-
на-Бирмера, пострезекционные агастральные анемии.
-	возможно нарушение всасывания витамина В12 и фолатов на
уровне тонкого кишечника. Это наблюдается при самых различных
патологических изменениях двенадцатиперстной, тощей и подвздош-
ной кишок: энтеритах, опухолях, туберкулезе кишечника, дефектах раз-
вития и послеоперационных структурных изменениях (слепая петля,
дивертикулы, анастомозы и т.п.); наследственных и приобретенных
заболеваниях печени и поджелудочной железы.
Ряд лекарственных препаратов (ПАСК, антибиотики), алкоголь и
другие химические соединения блокируют энзиматические механиз-
мы всасывания и трансцеллюлярного транспорта витаминов
39
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
Дефицит витамина В|2 может развиться при инвазии широким лентецом
(Difilobomum latum), конкурентного потреби геля витамина.
Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты может возникать при воз-
растании физиологических потребностей и усилении расходования: пе-
риоды усиленного росга и развития, беременность. Нарушение депони-
рования и метаболизма витаминов наблюдаются при алкоголизме, потреб-
лении лекарственных препаратов-антагонистов, метатрексата, фенобарби-
тала и др.
Патогенез клинических проявлений при гиповитаминозе В12 и фолие-
вой кислоты сводится к следующим механизмам:
1.	Нарушается синтез ДНК (страдает синтез пуриновых и пиримидиновых
оснований и образование дезоксирибонуклеозидов). Вследствие этого за-
медляются процессы деления и созревания клеток (удлинена S-фаза), что
приводит к избыточной гемоглобинизации и увеличению размеров кле-
ток: макро- и мегалоцитоз. Таким образом, формируется
мегалобластический тип кроветворения.
2.	Повышается уровень внугрикостномозгового разрушения клеток эрит-
роидного ряда, в результате чего увеличивается до 50% доля неэф-
фективного эритропоэза (в норме она не превышает 20%).
3.	В 3-4 раза укорачивается продолжительность жизни циркулирующих
в крови макроцитов (ускоренная элиминация и разрушение). В связи
с этим может несколько повышаться уровень непрямого билирубина
в крови.
4.	Дефицит витамина В12 приводит к нарушению пролиферации эпите-
лия пищеварительного тракта: в ротовой полости это проявляется в
виде глоссита Хантера (Гунтера) - сглаженность или полное отсут-
ствие сосочков языка, что придает ему малиновый цвет и полирован-
ный вид и сопровождается болезненностью). Из других диспептичес-
ких проявлений характерны потеря аппетита, тошнота и понос. На-
рушения пролиферации эпителия слизистых оболочек может проявить-
ся также в патологии моче-половых путей.
5.	Дифференцировать недостаточность этих витаминов можно по нев-
рологические нарушения, которые развиваются при выраженном де-
фиците витамина В12. Это связано с блокированием превращения ме-
тилмалонил-КоА в сукцинил-КоА, нарушением метаболизма пропи-
оновой кислоты и влиянием на образование липидов и липопротеи-
нов. Все это в совокупности ведет к повреждению нервной ткани и
развитию периферической невропатии, демиелинизации задних и
боковых рогов спинного мозга - фуникулярному миелозу.
Примечание :
1. Наряду с В -(фолиево) дефицитными, описаны В12 - ахрестические
(ахрезия - неиспользование) анемии, связанные с наруше-
нием утилизации костным мозгом витамина BI2. Карти-
40
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
	Гемограмма /V 5
Эритроциты			1,08 х10,2/л
Гемоглобин			34 г/л
Цв.показатель			0,94
Ретикулоциты			0,01 %
Гематокрит			0,10 л/л
Тромбоциты			195 х 109 /л
СОЭ			68 мм/ч
Лейкоциты 			5,2 х 109/л
Эозинофилы			2%
Базофилы	 Нейтрофилы:		0%
юные			0%
палочкоядерные			4%
сегментоядерные —		60%
Лимфоциты			28%
Моноциты			6%
1. Количество эритроцитов уменьшено - анемия.	
2. Количество гемоглобина снижено - анемия.	
3. Цв. показатель в норме - анемия нормохромная.
4. Количество ретикулоцитов резко снижено - анемия гипорегенера-
торная.
5.	Гематокрит резко снижен, что свидетельствует в пользу анемии
6.	Размер эритроцитов в норме - анемия нормоцитарная.
7.	Тип кроветворения - нормобластический.
8.	СОЭ - резко повышена.
9.	Лейкоцитарная формула не изменена. Абсолютное содержание
лейкоцитов в норме.
10.	Количество тромбоцитов в пределах нормы.
Общее заключение по гемограмме
Ведущая патология: гипорегенераторная анемия. Для подтвержде-
ния предварительного диагноза - парциальная гипопластическая анемия
необходимо исследование пунктата костного мозга и проведение других
дополнительных исследований.
Сопутствующие изменения в кроветворении: отсутствуют.
Гемограмма iV 6
Эритроциты-----------------0,88 х	1012 /л
Гемоглобин ----------------27 г/л
Цв.показатель--------------0,92
Ретикулоциты---------------0%
Гематокрит-----------------0,08 л/л
45
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
определенную роль в развитии гипоплазии играет повреждение клеток
стромы костного мозга, создающих микроокружение стволовых клеток и
участвующих в регуляции и обеспечении процессов пролиферации и диф-
ференцировки.
Гипопластические состояния, как правило, имеют прогрессирующее
течение и неблагоприятный прогноз - летальность достигает 50-75%.
По характеру нарушения кровообразования различают парциаль-
ную красноклеточную гипоплазию, для которой характерно нарушение
только эритропоэза (чистая эритроидная аплазия), и тотально-клеточную
- с нарушением продукции всех костномозговых гемоцитов (эритроци-
тов, гранулоцитов и моноцитов, тромбоцитов) и развитием панцитопе-
нии.
Для гипопластических анемий характерны следующие гематологи-
ческие признаки:
1.	Резко выраженное уменьшение концентрации гемоглобина, иногда
до 20-30 г/л.
2.	Выраженное уменьшение числа эритроцитов.
3.	Отсутствие изменений в цветовом показателе - анемия нормохромная.
4.	Увеличение среднего размера эритроцитов - анемия макроцитарная,
реже нормоцитарная.
5.	Снижение содержания ретикулоцитов снижено - выраженная гипоре-
генераторность, вплоть до полного исчезновения их - арегенератор-
ность.
6.	Тип кроветворения нормобластический.
7.	СОЭ чаще повышена, что объясняется эритроцитопенией и измене-
нием белкового спектра плазмы.
8.	Количество лейкоцитов и тромбоцитов не изменяется при парци-
альноклеточной анемии и уменьшается при тотальноклеточной. Лей-
копения обусловлена, как правило, гранулоцитопенией.
Примечание :
В распознавании гипопластических анемий важное значение имеет ис-
следование трепанобиоптата: Отмечается редукция ми-
елоидной ткани.
Изучение стернального пунктата может быть информативно при пар-
циальной красноклеточной анемии: в миелограмме уменьшено число
эритроидных элементов до 3-5% (при норме 15-25 %).
Очаговый характер нарушений гемопоэза может быть установлен с
помощью изучения активности включения костным мозгом радиоактив-
ных меток. Функциональная активность клеток может быть оценена по
колониеобразующей способности и некоторыми другими методами.
44
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
на крови не отличается от дефицитных анемий, а подхо-
ды к терапии различные. Если в случае дефицита витами-
нов показано назначение их в терапевтических дозах, то
при ахрестических анемиях они противопоказаны.
2. Небольшая часть мегалобластических анемий (менее 5 %) не связана
с дефицитом витамина В и фолатов, а является следстви-
ем действия других факторов, нарушающих синтез ДНК
(лучевая болезнь; применение антагонистов пуринов и пи-
римидинов, например, 6-меркаптопурина; нарушения об-
мена оротовой кислоты, необходимой для синтеза пирими-
динов).
Для фолиево- и В12-дефицитных анемий характерны следующие
гематологические проявления:
1.	Количество эритроцитов, как правило, снижается в большей степени, чем
количество гемоглобина, что предопределяет гиперхромный ха-
рактер анемии.
2.	Количество ретикулоцитов чаще снижено, хотя может оставаться нормаль-
ным.
3.	Формируется мегалобластический тип кроветворения, что обнару-
живается по появлению в крови мегалобластов.
4.	Возрастает цветовой показатель, что свидетельствует о гиперхромии.
5.	Увеличен средней объем (размер) эритроцитов. В мазках периферической
крови обнаруживаются макро- и мегалоциты. Выражен анизоцитоз.
6.	В мазках крови выявляются пойкилоциты.
7.	В периферической крови обнаруживаются типичные для мегалоблас-
тического кроветворения эритроциты с патологическими включе-
ниями: остатками ядра (тельца Жолли) и ядерной оболочки (кольца
Кебота), эритроцитов с базофильной зернистостью цитоплазмы.
8.	Тромбоцитопения и лейкопения, формирование которых также свя-
зано с нарушением образования ДНК. Характерно наличие гиган-
тских тромбоцитов и нейтрофилов, с гиперсегментированным яд-
ром (8-10 сегментов).
Гемограмма N 4
Эритроциты-----------------1,8 х 10|2/л
Гемоглобин ----------------78 г/л
Цв.показатель--------------1,30
Ретикулоциты---------------0,1%
Гематокрит-----------------0,25 л/л
В мазке: анизоцитоз +++, пойкилоцитоз +, присутствуют макро- и
мегалоциты, эритроциты с тельцами Жолли и кольцами Кебота.
41
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
СОЭ ---------------------31 мм/ч
Тромбоциты --------------135 х 109/л
Лейкоциты----------------3,2 х 109/л
Эозинофилы ----------------0	%
Базофилы-------------------0	%
Нейтрофилы :
юные-----------------------0	%
палочкоядерные ------------1	%
сегментоядерные-----------40	%
Лимфоциты-----------------47	%
Моноциты------------------12	%
1.	Количество эритроцитов снижено - анемия.
2.	Содержание гемоглобина снижено - анемия.
3.	Цв. показатель повышен - анемия гиперхромная.
4.	Относительное содержание ретикулоцитов снижено (0,1%), абсо-
лютное количество их также ниже нормы, что свидетельствует о гипореге-
нерации.
5.	Гематокрит снижен.
6.	Размер эритроцитов повышен - анемия макро-, мегалоцитарная.
7.	В мазке анизоцитоз +++, пойкилоцитоз +, эритроциты с тельцами
Жолли, кольцами Кебота.
8.	СОЭ увеличена.
9.	Количество тромбоцитов уменьшено - тромбоцитопения.
Ю.Количество лейкоцитов уменьшено - лейкопения. Снижено абсо-
лютное количество нейтрофилов - нейтропения.
11.	Наличие мегалоцитов в крови позволяет утверждать, что имеет
место мегалобластический тип кроветворения.
Общее заключение по гемограмме
Ведущая патология: мегалобластическая гиперхромная анемия.
Совокупность гематологических симптомов позволяет предположить у
пациента недостаточность витамина В12 или фолиевой кислоты, одна-
ко, для постановки окончательного диагноза необходимо изучение пол-
ной клинической картины и проведение дополнительных лабораторных
исследований.
Сопутствующие изменения в кроветворении: тромбоцитопения и
лейкопения с нейтропенией, которые также могут наблюдаться при
недостаточности этих витаминов
Гипо- и апластические анемии
Гипо- и апластические анемии являются составной частью гетероген-
ной группы заболеваний, основным признаком которых является угнете-
ние костномозгового кроветворения, чаще всего всех трех линий
кроветворения: эритроцито-, лейкоцито- и тромбоцитопоэза. Они могут
42
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =
быть наследственными: болезнь Фанкони, болезнь Даймонда-Блекфена,
болезнь Эстрена-Дамешека и приобретенными, причиной развития ко-
торых являются воздействия экзогенных и эндогенных факторов, угнета-
ющих пролиферативную активность кроветворной ткани. Среди них сле-
дует выделить факторы облигагного и факультативного действия. К фак-
торам облигатно вызывающим миелотоксический эффект относятся:
-	различные виды ионизирующего излучения при хроническом дей-
ствии радиоактивных веществ или внешних источников радиации;
-	неорганические химические вещества: соли тяжелых металлов, соеди-
нения мышьяка, висмута, пары ртути;
-	органические вещества: бензол и его производные, в частности ани-
лин и другие красители;
-	противоопухолевые препараты цитостатического действия, применя-
емые для лечения лейкозов и других злокачественных новообразо-
ваний;
-	эстрогены, как эндогенные миелотоксические факторы.
К факультативным этиологическим факторам следует отнести
воздействия, приводящие к развитию гипопластических анемий, но в от-
ношении которых не удается выявить определенных закономерностей
возникновения и взаимосвязи с дозой и длительностью применения. К
факультативным миелотоксическим факторам следует отнести соедине-
ния золота, некоторые антибактериальные препараты (стрептомицин,
левомицетин, сульфаниламиды), производные салициловой кислоты,
противосудорожные, антитиреоидные, антигистаминные и противома-
лярийные средства. Вероятно, к этой группе могут быть отнесены случаи
развития гипопластических анемий при туберкулезе, беременности, ге-
патите.
Вместе с тем в 50-75% случаев приходиться вести речь об идиопати-
ческих формах гипопластических анемий, поскольку причина их
возникновения остается невыясненной.
Общим для всех вариантов заболевания является уменьшение коли-
чества кроветворной ткани в костном мозге с его жировой трансформаци-
ей. Это обусловлено потерей способности незрелых клеток костного моз-
га к пролиферации и торможением дифференциации. Предполагается, что
это связано с поражением стволовых или частично детерминированных
стволовых клеток, проявляющееся в нарушениях метаболизма и измене-
ния функционального состояния мембран клеток при воздействии соот-
ветствующих облигатных или факультативных миелотоксических фак-
торов. Что касается иммунного механизма развития гипоплазии костно-
го мозга, то с определенной долей достоверности он доказан только для
некоторых случаев красноклеточной аплазии (парциальной формы ги-
попластической анемии), при которых имеет место образование аутоан-
тител к ядрам эритробластов или к эритропоэтину. Предполагается, что
43
= www.RzGMU.Narod.Ru = www.RzGMU.3BB.Ru =