РУКОВОДСТВО
АИЛЁНЮШКИН
ДЕТСКАЯ
КОЛОПРОКТС. ИЯ
«МЕДИЦИНА»
ББК 57.33
Л43
УДК 616.351*053.2(035)
Рецензент Ю. Ф. Исаков, акад. АМН СССР, зав. каф. детской
хирургии и ортопедии II ММИ
Лёнюшкин А. И.
Л43 Детская колопроктология: Руководство для врачей. —
М.: Медицина, 1990. — 352 с.: ил.
ISBN 5—225—01012—1
В руководстве с современных позиций освещены этиология, патоге-
нез, диагностика и лечение болезней прямой кишки, встречающихся в*
детском возрасте. Описаны новые методы исследования и оперативные
приемы. Изложены лечебно-тактические вопросы, связанные с пороками
развития и заболеваниями аноректальной области.
Для детских хирургов, проктологов, педиатров.
4108170000—290
Л -----------------181—90
039(01)—90
ББК 57.33
ISBN 5—225—01012—1
© А. И. Лёнюшкин, 1990'
ПРЕДИСЛОВИЕ
болезни ободочной и прямой кишки у детей встречаются значи-
тельно чаще, чем это принято считать. В детских хирургических
стационарах пациенты с проктологическими заболеваниями со-
ставляют около 3 % от общего числа больных. Но не только эти
достаточно высокие количественные показатели побудили авто-
ра к написанию данного руководства. Необходимость подобного
рода книги главным образом обусловлена тем, что детская ко-
лопроктология представляет самостоятельное научно-практиче-
ское направление подобно хирургической гепатологии и гастро-
энтерологии, пульмонологии, урологии и др. Вместе с тем взгля-
ды по многим узловым вопросам, связанным с этиологией и
патогенезом проктологических заболеваний у детей, а также с
врачебной тактикой и методами лечения, разноречивы и не си-
стематизированы. Практические врачи-педиатры получают не-
обходимые сведения из соответствующих руководств по лечению
взрослых больных. Однако хорошо известно, что принципы, при-
нятые в хирургии взрослых, нельзя механически применять в
лечении детей. Поэтому дети, страдающие проктологическими
заболеваниями, нередко не получают рационального и научно
обоснованного лечения.
В мировой литературе имеются единичные работы моногра-
фического плана, посвященные вопросам детской проктологии.
Книги Ю. Ф. Исакова (1965), М. М. Басса и Н. Б. Ситковского
(1968), Ю. Ф. Исакова, А. И. Лёнюшкина и С. Я. Долецкого
(1972), Г. А. Баирова и Е. А. Островского (1974), А. И. Лёнюш-
кина (1976) давно разошлись и стали библиографической редко-
стью. Поэтому назрела необходимость создать для практическо-
го врача соответствующее руководство.
При написании этой работы автор учел и то обстоятельство,
что в последние годы возобладала тенденция к расширению ра-
мок проктологии, о чем свидетельствует и недавно переведенный
на русский язык коллективный труд «Колопроктология и тазо-
вое дно» под редакцией М. Генри и Н. Свона. Целесообразность
комплексного изучения болезней ободочной и прямой кишки оче-
видна. Она продиктована потребностями клинической практики
в основывается на анатомическом и функциональном единстве
этих органов. В связи с этим в отличие от опубликованной в
1976 г. работы «Проктология детского возраста» данное руко-
водство, названное «Детская колопроктология», имеет новую
структуру, содержит значительные изменения и дополнения
практически в каждой главе.
1
Автор выражает глубокую благодарность ученикам и помощ-
никам: ст. науч. сотр. В. В. Лукину, канд. мед. наук Н. Анаму,,
канд. мед. наук Д. О. Атакулову, докт. мед. наук Т. В. Гачечи-
ладзе, доц. Б. К. Дженалаеву, канд. мед. наук Б. М. Кличеву.
В основу предлагаемого руководства положены около
3000 наблюдений, проведенных -в 1971—1988 гг. в Научно-иссле-
довательском институте педиатрии АМН СССР, в нем подведен
определенный итог научных исследований в области детской ко-
лопроктологии. Есть все основания рассчитывать на дальнейший
прогресс этого направления детской хирургии, чему, как автор
надеется, послужит и эта книга. Критические замечания будут
приняты с благодарностью.
ВВЕДЕНИЕ
Проктология в строгом смысле слова — это наука о прямой
кишке (от греч. проктос — прямая кишка, логос — учение). Она
включает сведения об эмбриологии, нормальной и патологичес-
кой анатомии и физиологии этого органа, а также о болезнях
прямой кишки и методах их лечения.
История проктологии корнями уходит в глубокую древность.
В самых ранних рукописных медицинских источниках, в частно-
сти © творениях Гиппократа, Корнелия Цельса, Авиценны, в чис-
ле прочих описаны заболевания прямой кишки и методы их ле-
чения. В конце XIX — начале XX века проктология начала вы-
деляться в самостоятельное направление хирургии, прежде всего
в Англии и Америке. Большой вклад в ее развитие внесли Mat-
hews, Edwards, Miles, Lockhart-Mummery, Gabriel и др. Отече-
ственная проктология официально оформилась позже, чем в
Англии и Америке и некоторых других странах. Однако теоре-
тическое и практическое ее развитие шло самобытным путем и
так стремительно, что отечественные специалисты во многих воп-
росах превзошли уровень, достигнутый за рубежом. Большая
заслуга в этом принадлежит двум советским школам — куйбы-
шевской (А. М. Аминев) и московской (А. Н. Рыжих). Важней-
шей вехой на этом пути явилось создание специальной лабора-
тории по проктологии с клиникой, затем преобразованной в
НИИ проктологии М3 РСФСР, выполняющий по сути дела
функцию Всесоюзного центра проктологии.
В специальной литературе сведения о болезнях прямой и обо-
дочной кишки у детей длительное время носили отрывочный ха-
рактер и касались главным образом врожденных пороков разви-
тия аноректальной области. В их изучении видную роль сыграли
труды Б. В. Парина, Я. Б. Порховника (СССР), D. Brown,
W. Ladd и R. Gross, О. Swenson (США), Т. Ehrenpreis (Шве-
ция), В. Duhamel, Н. Pellerin (Франция), D. Romualdi, F. Soave
(Италия), Н. Nixon, W. Kiesewetter (Англия), F. Stephens (Ав-
стралия) и др. В нашей стране детская проктология как состав-
ная часть детской хирургии получила особенно интенсивное раз-
витие в 60—70-е годы. Значительный вклад в этот процесс внесен
кафедрами детской хирургии и хирургическими отделениями
НИИ педиатрии Москвы, Ленинграда, Киева, Донецка и други-
ми коллективами. Преимущественно сотрудниками указанных
клиник по детской проктологии защищено около 50 диссертаций,
в том числе 9 докторских [Мурашов И. К-, 1957; Исаков Ю. Ф.,
1961; Ситковский Н. Б., 1963; Кущ Н. Л., 1967; Лёнюшкин А. И.,
1971; Атагельдыев Т. А. 1983; Сулайманов А. С., 1984; Щити-
нин В. Е., 1987; Гачечиладзе Т. В., 1988]. Изучению проктологи-
5
ческих заболеваний способствовало обсуждение отдельных воп-
росов на конференциях детских хирургов (Москва, 1965; Ленин-
град, 1969) и международных форумах (Мельбурн, 1970; Генуя,
1971).
Особенности детской колопроктология по сравнению с коло-
проктологией взрослых в определенной мере являются отраже-
нием известных общих положений, отличающих детскую хирур-
гию от хирургии взрослых. Эти отличия обусловлены возрастной
анатомо-физиологической спецификой, в силу которой подход к
решению организационных, лечебно-тактических и других вопро-
сов определяется не только своеобразием течения заболевания у
данного больного, но обязательно его принадлежностью к той
или иной возрастной группе.
Одно из главных отличий детской колопроктологии от коло-
проктологии взрослых заключается в структуре проктологичес-
ких заболеваний у детей. Основную и наиболее трудную для ле-
чения группу заболеваний составляют аноректальные пороки
развития. Часть из них проявляется и должна быть корригиро-
вана по жизненным показаниям тотчас после рождения ребенка,
другая часть подлежит коррекции в более поздние сроки. Неред-
ки сочетанные пороки развития аноректальной области и моче-
половой системы, ® связи с чем детскому проктологу необходимо
ориентироваться в вопросах урологии и гинекологии: у детей по-
рой бывает трудно разграничить понятия «урологического», «ги-
некологического» или «проктологического» заболевания. Любой,
даже локализованный патологический процесс у ребенка нельзя
рассматривать изолированно, поэтому при определении лечебной
тактики часто приходится выходить за рамки данной анатомиче-
ской области, рассматривая конкретное заболевание как частное
проявление общего патологического процесса. Так, ряд аномалий
развития в детском возрасте почти не проявляются клинически
(например, долихосигма, эпителиальные копчиковые погруже-
ния и др.), но образуют фон для развития тяжелых осложнений
позднее, в зрелом возрасте. Своевременное выявление и лечение
подобных аномалий имеет немаловажное значение, ибо предуп-
реждает нетрудоспособность взрослых.
Дети страдают и многими проктологическими заболеваниями,
наблюдающимися у взрослых, но течение этих заболеваний в
детском возрасте обычно имеет ряд отличий. Например, тяжелые
формы парапроктита, геморроя, анальных трещин встречаются
очень редко. Совершенно по-другому у детей лечат такое рас-
пространенное заболевание, как выпадение прямой кишки.
Особенности дооперационной подготовки и послеоперацион-
ного лечения детей различных 'возрастных групп, а также техни-
ки операций, которые по отношению к растущему организму
должны быть максимально щадящими, также требуют специаль-
ного рассмотрения.
I. ОБЩАЯ ЧАСТЬ
Глава 1
СВЕДЕНИЯ ПО ЭМБРИОЛОГИИ, ВОЗРАСТНОЙ
АНАТОМИИ И ФИЗИОЛОГИИ ТОЛСТОЙ кишки
И ОРГАНОВ ТАЗА
Прежде чем приступить к рассмотрению клиники болезней тол-
стой кишки, необходимо еще раз напомнить краткие сведения из
эмбриологии, возрастной анатомии и физиологии этого отдела
пищеварительной трубки. Без них невозможно ясно представ-
лять, например, происхождение пороков развития, а также
ориентироваться в возрастных изменениях и топографо-анатоми-
ческих взаимоотношениях отделов толстой кишки.
ОЧЕРК ЭМБРИОНАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ
И ОРГАНОВ ТАЗА
«...Изучение развития органов так же необходимо хирургу и ана-
тому, как изучение истории народа необходимо для понимания
его современного состояния», — писал А. В. Старков в класси-
ческом, на наш взгляд, двухтомном труде по анатомии прямой
кишки (1912). И с этим нельзя не согласиться.
Сложные процессы развития человеческого зародыша изуча-
ют на протяжении многих десятилетий. Наиболее полное отра-
жение они получили в трудах А. А. Заварзина (1939), Krafka
(1942), Н. В. Поповой-Латкиной (1954), П. Я. Герке (1957),
Б. М. Пэттена (1959), А. Г. Кнорре (1959), в которых наряду с
изложением общего эмбриогенеза приводятся данные о развитии
пищеварительной трубки. Большим вкладом в эмбриологию ано-
ректальной зоны явились работы F. Stephens (1963, 1971).
Образование пищеварительной системы начинается еще до
окончания формирования тела эмбриона, когда внутри бласто-
матического пузырька возникает эндодермальный слой. Стенка
первичной кишки очень рано становится двухслойной. Из эндо-
дермального компонента образуется эпителиальная выстилка
кишечного тракта и его желез, а висцеральная мезодерма диф-
ференцируется в мышечный и соединительнотканный слои ки-
шечной стенки.
Вначале кишечник представляет собой прямую трубку, слепо
заканчивающуюся в головном и хвостовом концах эмбриона.
Примерно в средней части кишечная трубка сообщается через
желточный проток с желточным мешком, а от нижнего конца ее
отходит второе выпячивание — аллантоис. Первичная кишечная
трубка утолщена в головном и хвостовом концах. Общепринято
7
подразделять ее на три части: переднюю кишку, заднюю кишку
и расположенную между ними среднюю кишку.
> В конце 1-го месяца внутриутробной жизни с появлением пу-
почных сосудов, обеспечивающих питание зародыша через пла-
центу, желточный проток запустевает и редуцируется. Примерно
в это же время начальная часть аллантоиса превращается в мо-
чевой пузырь, а эмбриональный мочевой проток (урахус) под-
вергается обратному развитию, превращаясь позднее в средин-
ную мочепузырно-пупочную связку. Если один из эмбриональных
протоков остается частично или полностью открытым, то возни-
кают известные патологические изменения: дивертикул
Меккеля, полный или неполный свищ желточ-
ного протока или мочевого хода. После отделения
зачатка кишки от желточного мешка на поверхности тела появ-
ляются две ямки: одна в головном отделе — будущей ротовой
области, другая в каудальной части — будущей анальной об-
ласти.
Примерно на 6-й неделе эмбрионального развития начинает-
ся удлинение эмбриональной кишки, что позднее приводит к
образованию петель кишечника. Кишка становится относительно
тоньше и образует пупочную петлю. К этому времени появляется
будущая слепая кишка в виде небольшого расширения сразу же
за тем местом, где было сообщение с желточным протоком. От-
дел, расположенный проксимальнее упомянутого расширения,
превращается позднее в тонкую, а расположенный дистальнее —
в толстую кишку.
Одновременно с удлинением кишечника происходит ряд дру-
гих процессов его формирования и развития, в том числе так
называемая солидная стадия развития, вращение, дифференци-
ровка отделов.
Солидная стадия развития приходится на срок 6—12 нед.
Полая трубка первичной кишки утрачивает просвет за счет уси-
ленного разрастания эндодермы и превращается в солидный
(плотный) тяж. Позднее между эпителиальными клетками по-
являются вакуоли, которые постепенно увеличиваются, соединя-
ются друг с другом и, таким образом, к 12-й неделе окончатель-
но наступает реканализация. Иногда этот процесс нарушается,
что обусловливает возникновение пороков развития. В тех ме-
стах, где вакуоли не соединились или слой эндодермальных кле-
ток исчез не полностью, возникают атрезии и стенозы
кишечника. Кроме того, процесс вакуолизации может про-
исходить не в центре кишки, а двумя параллельными рядами,
вследствие чего формируются две трубки — возникает удвое-
ние пищеварительного тракта на том или ином уча-
стке.
В этот же период средняя кишка совершает вращение. Пу-
почная петля, находящаяся за пределами брюшной полости в
пупочном канатике, вначале поворачивается на 90° против хода
часовой стрелки из сагиттальной плоскости в горизонтальную.
з
Примерно на 10-й неделе кишечник начинает втягиваться из пу-
повины в брюшную полость, что сопровождается его дальнейшей
ротацией вокруг оси, образованной верхней брыжеечной арте-
рией. К П-й неделе кишечник поворачивается еще на 180°; за
это время слепая кишка мигрирует из нижнего срединного поло-
жения в левый верхний квадрант, затем в эпигастральную об-
ласть и далее в правый верхний квадрант. Отсюда она опускает-
ся в свое обычное положение. Процесс вращения средней кишки
заканчивается фиксацией брыжейки, за исключением места на-
чала верхней брыжеечной артерии. Брыжейка прикрепляется к
задней стенке брюшной полости таким образом, что восходящая
и нисходящая части толстой кишки фиксируются вертикально
соответственно справа и слева в боковых отделах, а брыжейка
тощей и подвздошной кишки припаивается к задней стенке
брюшной полости от начала верхней брыжеечной артерии по
направлению косо вниз и вправо к слепой кишке, образуя корень
брыжейки. На каждом из перечисленных выше этапов процесс
вращения средней кишки может быть нарушен, что обусловли-
вает возникновение патологического процесса, объединяемого
под названием незавершенный поворот кишечника.
Для него характерны наличие общей брыжейки тонкой и тол-
стой кишки и аномальное положение кишечных петель. Наибо-
лее часто встречаются гиперфиксация двенадцатиперстной киш-
ки, врожденный заворот средней кишки или их сочетание (синд-
ром Ледда).
Дифференцировка первичной кишки на отделы начинается в
ранних стадиях. Вначале кишка имеет 4 изгиба. Первый из них,
непосредственно за желудком, впоследствии превращается в две-
надцатиперстную кишку. Второй изгиб расположен в глубине
брюшной полости и соответствует месту перехода двенадцати-
перстной кишки в тощую. Дальше идет колено первичной кишки
до желточного протока, подвешивающего весь этот отдел пер-
вичной кишки к пупку, вследствие чего образуется третий изгиб.
Из этого колена развивается вся тонкая кишка. Следующее ко-
лено продолжается от желточного протока в глубину брюшной
полости и влево и там делает четвертый изгиб; последнее колено
идет вниз до хвостового конца. Из двух конечных отрезков пер-
вичной кишки развивается вся толстая кишка, которая по завер--
шении поворота располагается как обод по периферии брюшной
полости (отсюда название ободочная кишка). Часть кишечной
трубки, из которой образуется толстая кишка, сначала имеет
диаметр, меньший чем часть, служащая для образования тонкой
кишки, и только к 5-му месяцу толстая кишка приобретает ха-
рактерный для нее диаметр.
Дифференцировка каудального конца эмбриональной кишки
тесно связана с эмбриогенезом половых органов, мочевыводящих
путей, промежности. Здесь значительно чаще, чем в других от-
делах, возникают неправильности развития, в связи с чем оста-
новимся на эмбриогенезе этой области несколько подробнее.
Рис. 1.1. Эмбриональное развитие анэректальной области [Пэттен Б., 1959].
Объяснение в тексте.
1 — проток аллантоиса; 2 — анальная мембрана; 3 — анальное отверстие; 4 — лу-
ковица заднего прохода; 5 — конечная луковица; 6 — клоака; 7 — клоачный проток;
8 — клоачная мембрана; 9 — кишка; 10 — парамезонефральный проток; 11 — брюшная
полость; 12 — хвостовая кишка; 13 — мочеполовое отверстие; 14'—мочеполовой синус;
15 — уроректальная перегородка; 16 — мезонефральный проток.
В самых ранних стадиях эмбрионального развития задняя
кишка продолжается дальше того места, где впоследствии обра-
зуется анальное отверстие. Она оканчивается слепым мешком —
клоакой, в которую впадает канал первичной почки. Кроме того,
клоака сообщается с дорсальным нервным желобком посредст-
вом нейроэнтеричного канала. Последний на 4-й неделе подвер-
гается обратному развитию. В этот же период хвостовой отрезок
эмбриона начинает регрессировать, в связи с чем уменьшается и
хвостовая кишка.
В сторону будущей промежности клоака оканчивается мем-
браной, которая образуется слиянием эндодермы с эктодермой.
Вначале мембрана представляет собой переднюю стенку клоаки
и располагается у основания пупочного канатика. Одновременно
с развитием пупочной области мембрана смещается к будущей
промежности. Снаружи мембрана находится на дне углубления,
называемого клоачной впадиной, или наружной клоакой. На 4-й
неделе начинается процесс разделения клоаки (рис. 1.1). В верх-
ней части ее, между задней стенкой аллантоиса и передней стен-
кой кишки, образуется серповидная мезодермальная складка —
шпора Турне; на боковых стенках клоаки появляются выросты
мезенхимы — складки Ратке, которые растут навстречу друг
Другу, соединяются по средней линии и своим верхним краем
встречаются с опускающейся шпорой Турне. В результате сое-
динения образуется одна цельная уроректальная перегородка,
состоящая из двух эндодермальных пластинок — урогенитальной
и ректальной — с заложенной между ними тканью мезобласта.
В мезобласте расположены половые зачатки, состоящие у заро-
дышей мужского пола из мезонефральных каналов, а у зароды-
шей женского пола — из парамезонефральных каналов. Нижняя
часть перегородки утолщается за счет скопления в ней мезенхим-
ных масс. Слившись с центральной частью клоачной мембраны,
уроректальная перегородка выступает в наружную клоаку в ви-
де промежностной шпоры — зачатка первичной промежности.
Находясь в контакте с мембраной клоаки, перегородка полно-
стью делит клоаку на два синуса: передний — урогенитальный
(sinus urogenitalis), закрытый мочеполовой мембраной, и зад-
ний — аноректальный (sinus anorectalis), закрытый анальной
мембраной. Заканчивается этот процесс к 7-й неделе развития
зародыша.
Прямая кишка происходит из разных эмбриональных зачат-
ков. Развитие и формирование ее у зародышей мужского и жен-
ского пола аналогично. На 5-й неделе начинается погружение
эктодермы к внешней поверхности анальной мембраны и обра-
зуется анальная ямка, которая углубляется навстречу выпячива-
нию со стороны конечного отдела кишки. Около 8-й недели
анальная мембрана перфорируется, устанавливается связь меж-
ду анальным каналом и прямой кишкой. Происходит соединение
эктодермальной воронки с передней стенкой кишки. Верхний от-
дел кишки, находящийся над анальной мембраной, развивается
из эндодермы, он выстлан слизистой оболочкой. Нижний отдел
образуется путем вворачивания эктодермального слоя с поверх-
ности внутрь. Таким образом, появление анального отверстия
зависит от формирования анального канала, а не от разрыва од-
ной только анальной мембраны.
Мочеполовой синус у эмбрионов мужского и женского пола
формируется неодинаково. Если зародыш развивается по муж-
скому типу, аллантоис и верхняя часть мочеполового синуса да-
ют начало мочевому пузырю и простатической части уретры.
Парамезонефральные каналы на большом протяжении редуци-
руются. Мезонефральные каналы участвуют в образовании тела
и хвоста придатков яичка, но большей частью превращаются в
семявыносящие протоки. У зародышей женского пола мочевой
пузырь и уретра целиком являются производными аллантоиса и
его шейки, поэтому мочеиспускательный канал остается корот-
ким. Внутренние половые органы развиваются между прямой
кишкой и мочевыводящими путями. Мезонефральные каналы ат-
11
рофируются. Парамезонефральные каналы удлиняются книзу, в
толщу мезобласта уроректальной перегородки, средние и ниж-
ние их отделы сближаются и сливаются в общую полость. Из
верхних неслившихся отделов образуются маточные трубы, из
слившихся средних отделов — матка, из нижних — влагалище.
Промежность с наружными половыми органами формируются
параллельно. Еще до перфорации клоачной мембраны непосред-
ственно у ее переднего края появляется половой бугорок, состо;
ящий из мезодермальной ткани. Вокруг этого бугорка эктодерма
.дает начало половым валикам. Они продолжаются назад, окайм-
ляют мембрану клоаки и создают углубление. Задняя дуга по-
ловых валиков образует постанальную складку. -Внутрь от поло-
вых валиков края клоачной петли увеличиваются и образуют
половые складки. Между ними залегает промежностная бороз-
да, идущая к анальной мембране.
Наружная клоака подразделяется соответственно разделе-
нию внутренней клоаки. К моменту завершения этого процесса
задние половины половых складок сближаются друг с другом
по средней линии и срастаются медиальными поверхностями.
Верхним краем сросшиеся половые складки входят в контакт
с промежностной шпорой и образуют промежность. Задний край
ее в виде преанальной складки вместе с постанальной складкой
ограничивают анальное отверстие и углубляют его.
F. Stephens (1968) детально изучил область промежности у эмбрионов и
недоношенных плодов и выделил три типа промежности: выпуклая, плоская
и вогнутая. При выпуклой промежности вырост уроректальной перегородки,
образующий промежностную шпору, максимален, занимает весь центральный
участок промежностной бороздки между компонентами половых складок. Фор-
мирование плоской промежности обусловливает достаточный вырост урорек-
тальной перегородки для ее сращения с половыми складками. При вогнутой
промежности шпора выражена слабо или отсутствует; в этом случае половые
складки играют главную роль в образовании промежности и имеют тенденцию
к перекрытию промежности и анального отверстия. Данный признак важен
для понимания происхождения некоторых видов аноректальных пороков раз-
вития.
Перфорация мембраны мочеполового синуса наступает на
6—7-й неделе, а мембраны анальной — к 7—8-й неделе. После
перфорации мембраны мочеполового синуса возникает отверстие
в виде щели, которое продолжается по задней (нижней) поверх-
ности полового бугорка и именуется уретральным желобком. По-
ловые валики и половые складки расположены латеральнее же-
лобка, а уроректальная перегородка и сросшиеся с ней задние
половины половых складок ограничивают его с задней стороны.
При помощи поперечного мостика промежности клоачное отвер-
стие разделяется на два отдела: передний, расположенный меж-
ду половыми бугорками и передним краем мостика первичной
промежности (отверстие мочеполового рукава), и задний, нахо-
дящийся между преанальной и постанальной складками (анус).
Вначале промежность узка, поэтому оба отверстия расположены
в непосредственной близости друг от друга. На 4-м месяце раз-
12
вития эмбриона промежность начинает расти в переднезаднем
.направлении и соответственно этому анальное отверстие мигри-
рует на свое обычное место.
Развитие промежности и наружных половых органов у эмб-
рионов мужского и женского пола имеет свои особенности.
У эмбрионов мужского пола половой бугорок начинает удли-
няться и превращается в закладку пещеристых тел полового
члена. Половые складки, окутывающие его, становятся значи-
тельно более высокими и ограничивают уретральный бугорок.
К концу 3-го месяца половые складки срастаются так, что уре-
тральный желобок превращается в наружную часть мочеиспу-
скательного канала. В результате закрытия этого желобка и
•образования кавернозной части уретры мочеполовое отверстие
выносится из мочеполового синуса в конец полового члена. По-
ловые валики срастаются по сагиттальной линии и принимают
непосредственное участие в образовании мошонки, куда к мо-
менту рождения, а иногда несколько позднее опускаются из
брюшной полости яички. В процессе срастания половых складок
и валиков замыкается отверстие мочеполового синуса и оконча-
тельно формируется промежность. Линия срастания сохраняется
в виде шва полового члена и мошонки, переходящего на про-
межность (raphe scroti, rate scroti et perinei).
У эмбрионов женского пола половой бугорок перестает расти
и превращается в клитор. Уретральный желобок остается руди-
ментарным и исчезает. Поэтому у эмбрионов женского пола
уретра открывается под клитором и целиком образуется из той
проксимальной части мочеполового синуса, из которой у эмбрио-
нов мужского пола формируется только простатическая часть
уретры. Половые валики не срастаются и превращаются в боль-
шие половые губы. Передние половинки половых складок также
не срастаются и образуют малыеполовые губы. Задние половинки
половых складок и вырост уроректальной перегородки форми-
руют промежность и вилочку преддверия влагалища. С разви-
тием наружных половых органов мочеполовой синус становится
менее глубоким и более широким, превращаясь в преддверие
влагалища. В результате этого отверстие влагалища располага-
ется значительно ниже, чем в более ранних стадиях развития.
В заключение остановимся на развитии сфинктерного
аппарата прямой кишки и мышц промежности. Эти сведения
важны при выборе наиболее рационального метода хирургиче-
ской коррекции аноректальных пороков развития. Мышцы про-
межности берут начало из мезенхимных масс миотомов крестцо-
во-копчиковой области. Б. М. Пэттен (1959) указывает, что ме-
зодерма, образующая данную группу мышц, происходит из вент-
ральных частей III и IV крестцовых миотомов. На 2-м месяце
развития зародыша мышцы промежности представлены мезен-
химными массами, которые окружают мембраны клоаки и со-
ставляют ее сфинктер. Закладка их происходит при образовании
промежности. Мышечные элементы выступают над мембраной
1$
с внутренней и наружной поверхностей, поэтому клоачный сфин-
ктер состоит из элементов, лежащих на поверхности, и из более-
глубоких элементов. Ко времени образования уроректальной пе-
регородки и разделения клоаки на два синуса волокна клоачно-
го сфинктера перераспределены так, что прямая кишка и моче-
половое отверстие приобретают собственные мышечные сфинк-
теры. Из мышечных волокон, лежащих над внутренней поверх-
ностью мембраны клоаки, образуются зачатки мышц лонно-коп-
чиковой группы и пучок мышц-поднимателей заднего прохода
(m. levator ani). Они окружают прямую кишку и принимают
участие в формировании мышечной диафрагмы таза. Наружные
пучки мышц-поднимателей происходят из более каудальных во-
локон. Элементы сфинктера в плоскости мембраны клоаки обра-
зуют медиально большую часть наружного сфинктера заднего
прохода, мышцы-сжиматели влагалища (m. constrictor vulvae),
наружный уретральный сфинктер, луковично-кавернозную мыш-
цу, а латерально поперечную мышцу промежности. У 3-месяч-
ного зародыша анальное отверстие и прямая кишка уже окруже-
ны самостоятельным сфинктерным аппаратом.
Как видно из представленных данных, каудальный конец
кишечной трубки в эмбриональном периоде претерпевает слож-
ные изменения, в процессе которых определяются его тесные
взаимоотношения с нижними мочевыми путями, половыми орга-
нами, дистальным отделом нервной трубки.
В результате нарушения перечисленных выше процессов мо-
гут возникать многообразные и порой сложные аноректаль-
ные пороки развития, которые нередко сочетаются с по-
роками развития мочеполовой системы и крестцово-копчикового
отдела позвоночника (подробнее см. в главе 6).
ВОЗРАСТНАЯ АНАТОМИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ
И ОРГАНОВ ТАЗА
Толстая кишка (intestinum grassum) начинается в правой под-
вздошной области (ямке), где в нее почти под прямым углом
впадает тонкая кишка. По Ф. Г. Дебеле (1900), у новорожден-
ных длина толстой кишки составляет 66—67 см, в годовалом
возрасте — 83 см, к 3 годам — 86 см, к 7 годам — 108 см, к 10
годам -—118 см.
Принято делить толстую кишку на шесть отделов: слепую
(coecum), восходящую ободочную (colon ascendens), поперечную
ободочную (colon transversum), нисходящую ободочную (colon
descendens), сигмовидную (colon sigmoideum) и прямую (rec-
tum) кишку. Первые пять отделов в целом имеют вид рамы, или
обода, окаймляющего брюшную полость справа, сверху и слева,
поэтому они и получили название ободочной кишки (colon). Ше-
стой отдел лежит на передней поверхности крестца вначале не-
сколько слева от средней линии, а далее книзу занимает средин--
14
жое положение, вследствие чего и называется прямой кишкой
(rectum).
Анатомически толстая кишка представляет собой единое це-
лое, однако имеются некоторые отличия в строении и функции
•ее отделов.
Ободочная кишка, изменяясь с возрастом, приобретает так-
же определенные индивидуальные различия. Толщина ее стенки
у взрослых в норме составляет 0,5 см, у детей раннего возрас-
та — 0,2 см. Слизистая оболочка толстой кишки отличается от
слизистой оболочки тонкой отсутствием ворсинок. Подслизистый
слой представлен рыхлой соединительной тканью, содержащей
основную массу сосудов. Мышечную оболочку составляют два
•слоя: наружный ('продольный) и внутренний (циркулярный).
Наружный слой не прикрывает толстую кишку по всей окруж-
ности, а собирается в три хорошо выраженных продольных пуч-
ка (taeniae coli). Располагаясь приблизительно на равном рас-
- стоянии друг от друга в виде лент шириной до 1,5 см, продоль-
ные пучки мышц тянутся от места отхождения червеобразного
отростка до начальной части прямой кишки. Эти лучки несколь-
ко короче кишки, поэтому кишка как бы гофрируется, образуя
.выпячивания — гаустры — ободочной кишки (haustra coli).
У новорожденных гаустрация выражена слабо, она становится
отчетливой начиная с грудного возраста. Внутренний мышечный
-слой сплошной.
Слепая кишка может иметь мешковидную, полусфери-
ческую или воронкообразную форму. У новорожденных она
обычно лежит высоко, а начиная с 1-го месяца жизни опускается
до уровня гребешка подвздошной кости. Формирование слепой
кишки обычно заканчивается к 7 годам, когда она приобретает
обычный, типичный для взрослого человека вид. У маленьких де-
тей вследствие наличия длинной брыжейки слепая кишка более
подвижна, чем у взрослых. У новорожденных слепая кишка со-
прикасается с печенью, петлями тонкой кишки, иногда с сигмо-
видной кишкой. У ребенка 12—14 лет топографоанатомические
взаимоотношения слепой кишки соответствуют таковым у взрос-
-ЛОГО.
Восходящая ободочная кишка у новорожденных
слабо развита, длина ее 1,5—2 см. К 3—4 годам жизни восходя-
щая кишка сравнивается по длине с нисходящей, а после 7 лет
устанавливается то же соотношение длины восходящей и нисхо-
дящей кишки, что и у взрослых [Валькер Ф. И., 1951]. По дан-
ным Ф. Г. Дебеле (1900), длина восходящей кишки у грудных
детей равна 7 см, а в 10-летнем возрасте достигает 13 см. Харак-
терной особенностью восходящей ободочной кишки у новорож-
денных и грудных детей является наличие перегибов и отсутст-
вие гаустрации. Топографо-анатомические взаимоотношения вос-
ходящей ободочной кишки сильно меняются с возрастом. У ново-
рожденных она прикрыта печенью сверху и спереди, у 3—4-ме-
сячных детей соприкасается с печенью только сверху, спереди к
1Ж>
ней примыкает брюшная стенка, а с медиальной стороны лежат
петли тонкой и нисходящая часть двенадцатиперстной кишки.
Поперечная ободочная кишка у новорожденных
часто образует перегибы, которые с возрастом постепенно сгла-
живаются. У детей в возрасте до 1 года длина кишки в среднем
равна 26—28 см, а к 10 годам достигает 35 см. Подвижность по-
перечной ободочной кишки у новорожденных и грудных детей
значительно меньше, чем у детей старшего возраста и взрослых,
что объясняется малой длиной брыжейки, которая составляет у
новорожденных 1,5 см, у ребенка 1—2 лет — 5—8 см, а к 14 го-
дам достигает 14—15 см. До 5—6-месячного возраста попереч-
ная ободочная кишка прикрыта печенью. С возрастом кишка
опускается, однако положение ее непостоянно и зависит от ряда
условий: тонуса мышечного слоя кишечной стенки, степени на-
полнения кишечника, состояния передней стенки живота и со-
седних органов и др.
Нисходящая ободочная кишка у новорожденных
более развита, чем восходящая, она длиннее. Как и у взрослых,
нисходящая кишка покрыта брюшиной с трех сторон и лишь
примерно в 25 % случаев имеет брыжейку. Длина ее у новорож-
денных 5 см, к концу 1-го года жизни она увеличивается до
10 см, к 5 годам — до 13 см, к 10—12 годам — до 16 см.
Сигмовидная кишка у новорожденных равна 15—
20 см, в годовалом возрасте — 25—30 см, к 10-летнему возрасту
она достигает 37—38 см. До 5—7 лет сигмовидная кишка имеет
длинную брыжейку и образует дополнительные петли. В этот
период она размещается главным образом в брюшной полости
над входом в таз. Изменения положения кишки весьма демонст-
ративны. Их связывают обычно с дисгармонией развития кост-
ного таза и ускоренным ростом толстой кишки {Хонду А. А.,
1934]. В топографии сигмовидной кишки большое значение име-
ет корень ее брыжейки, который по мере роста организма опус-
кается с уровня Lui—Liv на крестец (Созон-Ярошевич А. Ю.,
1926]. В зависимости от смещения корня брыжейки изменяется
положение и направление петель сигмовидной кишки. Вершина
ее может располагаться в левой или правой половине брюшной
полости, ближе кпереди или кзади, кверху и книзу. После 7 лет
происходит некоторое укорочение брыжейки и кишка опускает-
ся в малый таз.
Кровоснабжение ободочной кишки у детей принциаль-
но не отличается от такового у взрослых (рис. 1.2). Все сосуды,,
питающие толстую кишку, анастомозируют между собой и обра-
зуют аркады первого, а в области правого (печеночного) и лево-
го (селезеночного) изгибов — иногда второго и третьего поряд-
ка. Соединяясь между собой, артериальные аркады образуют на
всем протяжении ободочной кишки так называемый краевой со-
суд, от которого отходят прямые сосуды, внедряющиеся в толщу
стенки кишки. Краевая артерия проходит на расстоянии 1,5—
5 см от стенки кишки. По интенсивности кровоснабжения обо-
!
Рис. 1.2. Кровоснабжение толстой кишки [Островерхов Г. Е„ Лубоцкий Д. Н.,
Бомаш Ю. М., 1963].
1 — верхняя брыжеечная артерия, 2 — средняя толстокишечная артерия, 3 — пра.
вая толстокишечная артерия, 4 — подвздошно-толстокишечная артерия, 5 — нижняя бры-
жеечная артерия, 6 — левая толстокишечная артерия, 7 — сигмовидные артерии, 8 —
верхняя прямокишечная артерия, 9 — средняя прямокишечная артерия, 10 — нижняя
прямокишечная артерия.
дочная кишка подразделяется на сегменты, соответствующие
звеньям краевого сосуда, т. е. аркадам [Иоффе И. Л., 1961]. В
каждом сегменте кровоснабжение наибольшее в краевых отде-
лах, наименьшее — в среднем. Сегментарность — принципиаль-
ное отличие кровоснабжения толстой кишки от кровоснабжения
тонкой. Расположенные между аркадами первого порядка не-
сколько мелких аркад последующих порядков, раздробляя ука-
занную сегментарность, выравнивают давление в краевом сосу-
де и обеспечивают практически равномерное кровоснабжение
всей толстой кишки.
17
Большое значение имеет интрамуральное кровоснабжение
ободочной кишки. Интрамуральные сосуды представляют собой
непосредственное продолжение прямых сосудов. Они проникают
через мышечный слой и образуют подслизистое сосудистое спле-
тение, от которого отходят тонкие артерии к слизистой оболочке
и возвратные веточки через мышечный слой к серозной оболочке.
Сопоставляя данные об экстра- и интрамуральной васкуляриза-
ции толстой кишки, Т. Н. Лихачева (1963) пришла к заключе-
нию, что кровоснабжение наилучшее в сегментах слепой и сиг-
мовидной кишки, среднее в восходящей и поперечной ободочной,
наихудшее в нисходящей, особенно в области селезеночного из-
гиба. Данный факт необходимо учитывать при операциях. В ча-
стности, следует избегать наложения анастомозов и каловых
свищей на участки с наихудшим кровоснабжением.
Вены ободочной кишки соответствуют артериям и впадают в
воротную вену (v. portae).
Отводящие лимфатические сосуды также располагаются в
основном по ходу артерий. В слепой кишке и червеобразном от-
ростке они более многочисленны по сравнению с другими отде-
лами. Эти сосуды отводят лимфу к центральным группам лим-
фатических узлов, заложенным в брыжейке поперечной ободоч-
ной, сигмовидной и частично в брыжейке тонкой кишки. Отсюда
лимфа попадает в узлы, расположенные у корня брыжейки тон-
кой кишки, а из них в кишечные стволы (trunci intestinalis) и
далее в цистерну грудного протока (cysterna chili).
Иннервация ободочной кишки у детей также не имеет
принципиальных отличий от таковой у взрослых и осуществля-
ется посредством двух иннервационных механизмов: экстраму-
рального и интрамурального. Все отделы ободочной кишки полу-
чают экстрамуральную иннервацию из симпатической (plexus
mesentericus superior et inferior) и парасимпатической (n. va-
gus) систем, которые выполняют противоположные функции.
Например, замедление перистальтики кишок и угнетение секре-
ции желез вызываются раздражением симпатической, а усиле-
ние перистальтики и повышение секреции соответственно раз-
дражением парасимпатической системы.
Преганглионарные волокна симпатических нервов выходят
из боковых рогов спинного мозга Tv—Туи, идут по соответст-
вующим соединительным ветвям (rr. communicantes) в симпати-
ческий ствол и далее без перерыва в состав большого внутрен-
ностного нерва (n.splanchnicus major), (TVi—TiX) до промежу-
точных узлов, участвующих в образовании солнечного и брыже-
ечного сплетений. Отсюда начинаются постганглионарные во-
локна, идущие к толстой кишке. Ветви верхнего брыжеечного
сплетения направляются в червеобразный отросток, слепую, вос-
ходящую и правую половину поперечной ободочной кишки. Эти
ветви подходят к кишечной стенке, располагаясь в периваску-
лярной клетчатке основных стволов. Ветви нижнего брыжеечно-
го сплетения иннервируют левую половину поперечной ободоч-
18
ной, нисходящую и сигмовидную кишку, располагаясь в пери-
васкулярной клетчатке одноименной артерии [Привес М. Г.,.
Лысенков Н. К., Бушкевич В. И., 1969].
Парасимпатическая иннервация ободочной кишки до сигмо-
видной осуществляется за счет блуждающего нерва.
Интрамуральная нервная система состоит из трех нервных
сплетений: межмышечного (ауэрбахова), подслизистого (мейс-
снерова) и подсерозного (описанного В. П. Воробьевым). Анато-
мические особенности и гистоструктура этих сплетений подробно
представлены в работах К. М. Быкова (1947, 1954), Е. М. Кро-
хиной (1947), В. А. Лебедевой (1952), Т. Н. Лихачевой (1963).
Прямая кишка у детей начинается на уровне Si и лежит зна-
чительно ближе к средней линии, чем у взрослых. В раннем воз-
расте прямая кишка имеет цилиндрическую форму, в более-
старшем наблюдаются переходная или ампулярная формы. Дли-
на прямой кишки постепенно увеличивается с 3,7—4,7 см у но-
ворожденных [Дебеле Ф. Г., 1900] до 15—18 см у детей старшего'
возраста и взрослых [Логинова-Катричева Л. В., 1959]. У ма-
леньких детей прямая кишка тонкостенна, клетчатка в ее окруж-
ности практически отсутствует, ее топографоанатомические вза-
имоотношения заметно отличаются от таковых у детей старшего
возраста и взрослых. Так, лишь при сильном наполнении пряма»
кишка примыкает к мочеточникам, мочевому пузырю, предста-
тельной железе и семенным пузырькам [Валькер Ф. И., 1932].
У детей прямая кишка расположена по прямой линии ввиду бо-
лее вертикального, чем у взрослых, положения крестца. По мере
формирования крестцового изгиба позвоночника появляется и
крестцовый изгиб кишки, одновременно с которым образуются
копчиковый изгиб и искривления кишки по фронтальной плос-
кости.
Прямую кишку подразделяют на три части: надампулярную,,
ампулярную и промежностную. Первые два отдела составляют
тазовый участок, третий — анальный канал. На ампулярную-
часть приходится % длины кишки, остальные 2/б примерно по-
ровну распределяются между надампулярной частью и аналь-
ным каналом.
Слизистая оболочка прямой кишки покрыта однослойным ци-
линдрическим эпителием, который в анальной части постепенно-
переходит в многослойный плоский. На протяжении надампуляр-
ной части и ампулы слизистая оболочка имеет продольные и по-
перечные складки, выраженность которых зависит от наполне-
ния прямой кишки. По данным Л. И. Гончаренко (1960), у детей
чаще обнаруживаются три поперечные складки, в основании ко-
торых имеются утолщения гладких мышечных волокон цирку-
лярного слоя кишки. В тазовом участке слизистая оболочка так-
же образует несколько поперечных, выступающих в просвет киш-
ки складок, именуемых складками Хаустона (plicae Haustoni).
Они располагаются винтообразно, дополнительно поддерживают
фекальные массы и придают их движению поступательно-вра-
1»
яцательный характер. У новорожденных и грудных детей склад-
ки Хаустона не выражены, они появляются примерно с двухлет-
него возраста.
В дистальной части прямой кишки постоянными вертикаль-
ными складками являются 8—10 морганиевых валиков длиной
1—3 см. Углубления между валиками называют заднепроходны-
ми (морганиевыми) криптами. Основания морганиевых валиков
и крипт и полулунные складки создают гребешковую линию —
linea pectinea, ниже которой идет узкая (шириной 0,5—0,7 см)
истонченная «кожная полоска» белого цвета, именуемая белой
линией (linea alba), или переходной складкой, а также линией
Хилтона.
Подслизистый слой прямой кишки состоит из рыхлой волок-
нистой неоформленной ткани, что позволяет довольно легко от-
делять слизистый слой от мышечного. Здесь расположены сосу-
дистые и нервные сплетения.
Мышечная стенка прямой кишки значительно отличается от
мышечной стенки остальных отделов толстой кишки, в частности
сигмовидной. Продольные мышечные волокна — ленты ободоч-
ной кишки (taeniae coli) — при подходе к прямой кишке распа-
даются и сливаются в сплошной слой. Исчезают боковые выпук-
лости. На уровне белой линии круговые гладкие мышечные во-
локна прямой кишки утолщаются примерно до 6 мм и образуют
внутренний сфинктер, который частью волокон переплетается с
волокнами наружного сфинктера. Кроме того, круговые мышеч-
ные волокна образуют дополнительные скопления в других уча-
стках прямой кишки. Наиболее постоянны из них два: так назы-
ваемый третий сфинктер, подробно изученный К. Геппнером,
располагающийся примерно в средней части ампулярного отдела
прямой кишки, и сфинктер О’Берна—Пирогова—Мутье на месте
перехода сигмовидной кишки в прямую. По мнению ряда авто-
ров, указанные анатомические образования могут в определен-
ной степени заменять утраченный естественный жом. Однако
ввиду значительной вариабельности строения и местоположения
многие авторы отрицают серьезное значение этих сфинктеров.
Главную роль в замыкательной системе прямой кишки игра-
ют внутренний и наружный сфинктеры заднего прохода и мыш-
ца, поднимающая задний проход.
Наружный сфинктер состоит из трех частей, или порций: под-
кожной, поверхностной и глубокой. Подкожная порция располо-
жена дистальнее внутреннего сфинктера и остальных порций на-
ружного, имеет вид кольца, охватывающего анальное отверстие.
Глубже находится поверхностная порция, представляющая собой
овальную мышцу, она образует два полукруга, идущих от коп-
чика в виде анально-копчиковой-связки, которая, переходя в
мышцу, с боков охватывает дистальную часть анального канала
и заканчивается в сухожильном центре промежности, слившись
с луковично-пещеристой мышцей. Глубокая порция наружного
сфинктера также образует замкнутое кольцо над средней и ниж-
20
Тис. 1.3. Аноректальная
зона в сагиттальной пло-
скости.
1 — сигмовидная кишка,
2 — ректосигмоидный изгиб,
3 — прямая кишка, 4 —
лонная кость, 5 — анорек-
тальное кольцо (пуборек-
тальная праща и глубокая
порция наружного сфинкте-
ра), 6 — поверхностная пор-
ция наружного сфинктера,
7 — наружное отверстие
анального канала, 8 — кре-
стец, 9 — ректосигмоидный
угол, 10 — копчик, 11 —
-аноректальный угол, 12	—
уровень внутреннего отвер-
стия анального канала, 13 —
подкожная порция наруж-
ного сфинктера.
ней третью внутреннего сфинктера, с волокнами которого ча-
стично переплетается. Нижние волокна глубокой порции наруж-
ного сфинктера прикрепляются сзади к копчику, спереди сли-
ваются с луковично-пещеристой мышцей у мужчин и с констрик-
тором влагалища у женщин, а также с поперечной мышцей про-
межности.
Мышца, поднимающая задний проход, — мощная парная
мышца чашеобразной формы вместе с копчиковой мышцей
(ш. coccygeus) образуют мышечную часть диафрагмы дна таза.
Начало она берет от внутренней поверхности нисходящей ветви
лонной кости, фасции внутренней запирательной мышцы, тазо-
вой поверхности седалищной кости и от боковых поверхностей
крестца и копчика. Она состоит из трех мышц: лобково-прямо-
кишечной (m. puborectalis), лобково-копчиковой (т. pubococcy-
geus) и подвздошно-копчиковой (т. iliococcygeus) (рис. 1.3.).
Глубокая часть наружного сфинктера и лонно-прямокишеч-
ная мышца почти сливаются и служат наиболее мощной частью
запирательного аппарата — так называемое аноректальное мы-
шечное кольцо. Последнее оттягивает ректоанальную переход-
ную зону кпереди, в результате чего продольная ось прямой
кишки образует с продольной осью анального канала почти пря-
мой угол — 82—105°, который создает эффект клапана: при
повышении внутрибрюшного давления угол становится более
острым, что обеспечивает замыкание анального канала. Ректо-
днальный угол сглаживается и достигает 150° при приведении
бедер к животу, что соответствует положению во время акта де-
фекации.
Кровоснабжение прямой кишки обеспечивают пять ар-
терий: непарная верхняя прямокишечная (a. rectalis superior) и
21
пара средних (a. rectalis media) и пара нижних (a. rectaiis infe-
rior) прямокишечных артерий. Средние и нижние прямокишеч-
ные артерии являются вариабельными непостоянными ветвями
надчревных артерий. Любая из них может отсутствовать.
Венозная сеть прямой кишки представляет собой многочис-
ленные разветвления одноименных с артериями вен, составляю-
щих венозное сплетение. Отток совершается в системы воротной
вены и нижней полой вены.
Лимфатические сосуды и узлы, отводящие лимфу от прямой
кишки, в основном расположены по ходу прямокишечных арте-
рий. От верхней части кишки лимфа оттекает в узлы, располо-
женные вдоль верхней прямокишечной артерии,, от части прямой
кишки, соответствующей геморроидальной зоне, — в подчревные
лимфатические узлы, от области заднепроходного отверстия —
в паховые.
Иннервация прямой кишки смешанная и осуществляется
за счет вегетативных соматических нервов. Из нижнего брыже-
ечного узла (gangl. mesentericum inferior) выходят постганглио-
нарные симпатические нервные волокна, идущие в составе под-
чревных нервов (пп. hypogastrici) до гладкой мускулатуры мо-
чевого пузыря, сигмовидной и прямой кишки — по ходу верхней
прямокишечной артерии. Парасимпатическая иннервация сигмо-
видной и прямой кишки осуществляется внутренностными тазо-
выми нервами (пп. splanchnici pelvici), идущими от боковых
рогов спинного мозга Su—Sjy.
Внутренний сфинктер прямой кишки иннервируется симпати-
ческими волокнами, идущими в составе верхних прямокишечных
нервов из нижнего брыжеечного сплетения и подчревных симпа-
тических узлов, и волокнами пресакрального нерва, являющего-
ся ветвью верхнего подчревного сплетения.
Наружный сфинктер, слизистую оболочку анального канала
и часть перинеальной кожи иннервируют геморроидальные нер-
вы ветви полового нерва (п. pudendus).
Таз и тазовые органы. Под названием таз в описательной
анатомии понимают часть туловища, ограниченную костями та-
зового кольца. Верхняя часть его, большой таз, образована под-
вздошными костями, а ниже пограничной линии начинается ма-
лый таз [Островерхое Г. Е., Лубоцкий Д. Н., Бомаш Ю. М., 1963}.
Дистальную часть таза ограничивает группа мышц, образующих
тазовое дно (диафрагму таза).
У новорожденных подвздошные кости расположены верти-
кально, подвздошные ямки выражены слабо. Поясничная часть
позвоночника без изгиба переходит в крестцовую. Вход в полость
таза узкий. Интенсивный рост тазовых костей начинается в 3—
4 года. В течение первых лет жизни размеры таза девочек отно-
сительно меньше, чем у мальчиков, к 8—9 годам разница исче-
зает, а к периоду полового созревания устанавливается обратное
соотношение.
Дугласа пространстве у новорожденных глубокое.
32
По данным R. Turell (1950), у новорожденных его дно отстоит
от заднепроходного отверстия на 1,2—1,5 см, что соответствует
верхнему краю предстательной железы у мальчиков или влага-
лища у девочек. По мере роста ребенка и опускания органов ма-
лого таза Дугласа пространство становится более плоским.
Клетчаточные пространства. Над диафрагмой
таза расположено тазово-прямокишечное (пельвиоректальное)
клетчаточное пространство. Сверху оно ограничено брюшиной,
снизу—мышцей, поднимающей задний проход, с боков, спере-
ди и сзади — париетальной фасцией, с медиальной стороны —
висцеральной фасцией. В этом пространстве находятся мочеточ-
ники, семявыносящие протоки у мальчиков, внутренние под-
вздошные артерии и вены, запирательные нервы. Клетчатка та-
зово-прямокишечного пространства по ходу сосудов и нервов
сообщается с клетчаткой ягодичной области, седалищно-прямо-
кишечной ямкой, медиальной и задней поверхностью бедер, а
сверху вдоль сосудов и мочеточников — с забрюшинной клет-
чаткой.
Седалищно-прямокишечное пространство сверху ограничено
мышцей, поднимающей задний проход, с боков — запирательной
мышцей и седалищным бугром, снизу — тонкой фасцией под-
кожной клетчатки.
Позадипрямокишечное (ретроректальное) клетчаточное про-
странство находится между капсулой прямой кишки и фасцией,
покрывающей крестец. Снизу оно ограничено диафрагмой таза.
Вверху ретроректальное пространство сообщается с забрюшин-
ным, а по ходу сосудов и нервов — с указанными выше клетча-
точными пространствами.
Мочеточники ввиду слабого развития предбрюшинной и тазовой жи-
ровой клетчатки у детей легко смещаются, и этим объясняется изменение их
положения в зависимости от наполнения мочевого пузыря, сигмовидной и пря-
мой кишки. По мере развития жировой клетчатки мочеточники становятся ме-
нее подвижными. Устья их находятся сравнительно высоко, а интрамуральная
часть согнута почти под прямым углом. Чем старше ребенок, тем больше вы-
прямлены мочеточники.
Мочевой пузырь у новорожденных имеет веретенообразную форму.
Значительная часть его выдается над симфизом, и внутреннее отверстие моче-
испускательного канала нередко располагается на уровне симфиза. После пер-
вого года жизни веретенообразная форма пузыря начинает сглаживаться.
У маленьких детей передняя стенка мочевого пузыря на довольно большом
протяжении примыкает к внутренней поверхности передней брюшной стенки.
Предстательная железа у новорожденных и детей раннего воз-
раста расположена относительно высоко. Увеличивается она медленно. Замет-
ный рост наблюдается в возрасте 12—15 лет. До этого железа более мягкая
на ощупь, чем у взрослых.
Семявыносящие протоки тонкие, поперечный размер в среднем
составляет у новорожденных 0,5 мм, в возрасте 5 лет—0,8 мм, 11 лет—•
1,1 мм, 14 лет —1,6 мм. Семенные пузырьки увеличиваются постепенно и мед-
ленно. У новорожденных форма их уже напоминает таковую у взрослых. Рас-
положены пузырьки высоко соответственно положению мочевого пузыря, в
связи с чем у новорожденных и грудных детей они со всех сторон покрыты
брюшиной. К 2-летнему возрасту семенные пузырьки опускаются настолько,
что оказываются лежащими почти полностью внебрюшинно, за исключением
верхушек.
23
Яичники у новорожденных расположены высоко и находятся вне поло-
сти малого таза. Они отклонены кнереди и обычно смещены вправо, что соот-
ветствует смещению матки. К 5-летнему возрасту яичники принимают положе-
ние, как у взрослой женщины.
Матка у новорожденных выдается над лобком. Характерным ее поло-
жением является anteflexio anteversio (retroflexio наблюдается редко). До
2 лет матка имеет вытянутую форму, а к 8—9 годам становится круглой.
Таким образом, для детского возраста характерны опреде-
ленные анатомические особенности толстой кишки и органов та-
за: возрастные различия абсолютной и относительной длины
разных отделов толстой кишки, их подвижности и топографо-
анатомических взаимоотношений. В раннем возрасте крестец,
более вертикальный и таз менее емкий, чем у детей старшего
возраста. Тазовые органы находятся более высоко. Прямая киш-
ка располагается почти вертикально.
ФУНКЦИИ ТОЛСТОЙ кишки
Физиологическая роль кишечника состоит в эвакуации пищевого
химуса, поступившего из желудка, дальнейшем его переварива-
нии кишечными соками, всасывании питательных веществ и вы-
ведении токсических веществ и шлаков из организма. Деятель-
ность частей пищеварительного аппарата взаимосвязана, что
особенно четко выражено в наиболее важных «пограничных об-
ластях». Например, сразу после приема пищи возбуждаются
сокращения стенки толстой кишки и начинается переход химуса
из подвздошной кишки в слепую; всякое раздражение прямой
кишки вызывает движение всей толстой кишки до илеоцекаль-
ной области, а тонкая кишка, наоборот, приходит в состояние
полного покоя.
Двигательная функция толстой кишки осуществляет-
ся под влиянием раздражения разнообразных рецепторов. В обо-
дочной кишке различают три вида движений: 1) перистальтиче-
ские — ритмичные сокращения кольцевой мускулатуры; 2) ма-
ятникообразные — ритмичные удлинения и укорочения части
кишечника; 3) колебания тонуса — длительные изменения дли-
ны и просвета некоторых участков. Преобладают одиночные со-
кращения низкой амплитуды продолжительностью 20—60 с.
Суммируясь, они образуют волну, которая в течение часа повто-
ряется 5—6 раз (Даниелян Г. А., Саркисян Е. X., Галстян А. М.,
1960]. На некоторых участках наблюдаются антиперистальтиче-
ские движения, способствующие лучшему 'всасыванию воды и
формированию каловых масс.
Перистальтика является основным видом движений и стиму-
лируется главным образом механическим раздражением стенки
кишки плотными веществами, в частности клетчаткой, а также
раздражением начального отдела желудочно-кишечного тракта
[Голубева Е. Г., Фомина Л. С., 1957; Старцев В. Г., 1961, и др].
При этом раздражение хеморецепторов желудка и двенадцати-
перстной кишки изменяет сокращения ободочной кишки более
34
эффективно, чем раздражение механорецепторов. Последние
рефлекторно связаны с прямой кишкой, поэтому их раздраже-
ние обусловливает позыв на дефекацию. Узловыми рефлексоген-
ными зонами, усиливающими перистальтику прямой кишки, яв-
ляются привратник, илеоцекальный клапан (баугиниева заслон-
ка), ректосигмовидный угол.
Важным фактором, влияющим на перистальтику толстой
кишки, служит химический состав пищи. Кислая реакция пище-
вого химуса ускоряет перистальтику, щелочная замедляет.
На перистальтику толстой кишки большое влияние оказыва-
ют гормональные факторы. Специфический импульсирующий
гормон для межмышечного сплетения — холин — вырабатыва-
ется самой кишечной стенкой и вызывает возбуждение парасим-
патической автономной нервной системы и соответственно пери-
стальтики. Раздражение симпатической нервной системы угне-
тает перистальтику и понижает тонус кишечной стенки. Гормоны
щитовидной железы и мозгового придатка способствуют воз-
буждению перистальтики, а адреналин задерживает ее.
Влияние коры головного мозга на двигательную функцию
кишечника огромно, что ярко проявляется при стрессовых ситу-
ациях (характерный пример — так называемая медвежья бо-
лезнь).
И. П. Павлов создал стройную теорию работы пищеварительного тракта
как целостной системы. В последующих работах физиологов дано довольно
четкое понятие о механизме нервной регуляции кишечника, доказана связь
толстой кишки со всеми отделами желудочно-кишечного тракта [Быков К. М.,
Давыдов Г. М., 1935; Риккель А. В., Глинская Е. П., 1935; Абарбанель Е. Э.,
1951; Беличенко В. М., 1959; Старцев В. Г., 19611; Воробьева Н. М., 1968;
Смирнов В. Ф., 1968, и др.]. Большой экспериментальный материал позволил
П. Б. Богачу (1961) сформулировать основной закон регуляции моторной
•функции желудочно-кишечного тракта: «Адекватное раздражение любого
участка желудочно-кишечного тракта вызывает возбуждение моторики в дан-
ном и нижележащих участках и постепенное продвижение содержимого в кау-
дальном направлении и одновременно тормозит моторику и задерживает про-
движение химуса в вышележащих участках».
Нарушение любого звена регуляции моторики толстой киш-
ки приводит к расстройствам ее деятельности.
Секреторная и всасывательная функции ободоч-
ной кишки тесно связаны с двигательной. Объем сока, выраба-
тываемого железами ободочной кишки, невелик. Основная мас-
са ферментов выделяется в составе «слизистых комочков», вклю-
чающих значительное количество щелочной фосфатазы, мень-
ше — пептидазы, липазы и амилазы. Сахароза появляется в
результате деятельности микроорганизмов, вырабатывающих
этот фермент [Куваева И. Б., 1957]. Жидкая часть сока, исследо-
ванная у собак, в большом количестве отделяется при местном
механическом раздражении слизистой оболочки. Жидкий сок
беден ферментами, имеет щелочную реакцию (pH от 8,5 до 9,0).
Окисление содержимого толстой кишки происходит благодаря
ацидофильной флоре, играющей основную роль в поддержании
необходимого pH химуса. Уменьшение содержания молочной
25
кислоты в ободочной кишке приводит к росту грамотрицатель-
ных бактерий. Повышение pH терминального отдела толстой-
кишки до 8,0—10,0 сопровождается появлением анального- зуда
[Васой, 1945].
Стенки толстой кишки, кроме кишечного сока, выделяют
жирные кислоты, холестерин, соли тяжелых металлов.
Всасывание воды происходит в основном в начальном отде-
ле толстой кишки. Перистальтические и антиперистальтические-
движения в норме длительно поддерживают высокое гидроста-
тическое давление в кишке, способствуя этим переходу воды в
кровь.
В тонкую кишку из крови поступает ряд веществ, которые-
при переходе химуса в толстую кишку всасываются обратно. Это-
глюкоза, жир и жирные кислоты, аминокислоты, соли кальция,
калия, натрия, магния, моносахариды, каротиноиды и все жиро-
растворимые витамины, спирт. Значительно выраженной всасы-
вательной способностью обладает прямая кишка [Бинемсон С. В.,
1937; Аминева Ю. Ф., 1959; Харазишвили Г. Д., 1960], особенно-
при дефиците воды в организме (эксикозе). Интраректальный
капельный способ введения жидкости — один из действенных
способов борьбы с этим состоянием. Как только потребность в
воде удовлетворяется, всасывание заметно ослабевает.
Кишечная флора играет важную роль в химических
процессах толстой кишки. Положительное значение нормальной-
флоры связано в основном с ферментативными, витаминсинтези-
рующими и защитными ее свойствами [Перетц Л. Г., 1955, и др.].
Ферментативные свойства кишечной палочки и других микро-
бов, сапрофитирующих в толстой кишке, изучены довольно де-
тально. Установлено их участие в расщеплении клетчатки, по-
липептидов, аминокислот. Разложение белков под влиянием
микробов идет по тому же типу, что и расщепление их пищева-
рительными ферментами, и организм частично использует про-
межуточные продукты микробного белкового распада еще до«
разложения белков на конечные продукты. В результате сбра-
живания углеводов и расщепления белков микробной флорой
образуются кислоты (масляная, молочная, уксусная), газы (ме-
тан, углекислый газ, водород и другие), а также токсические*
продукты — пуресцил, индол, скатол и другие, которые связы-
ваются в печени и удаляются из организма. Конечные продукты,
распада также могут иметь положительное значение. Например,
индол, скатол и аммиак в малых дозах оказывают возбуждаю-
щее действие на мышцы.
Витаминсинтезирующая роль микробов известна давно. Твер-
до установлена способность основных микробов нормальной
микрофлоры кишечника синтезировать витамины В, С и К, спо-
собствовать усвоению железа.
Защитная роль микробов выражается в способности подав-
лять жизнедеятельность патогенных и гнилостных микроорга-
низмов, в частности дрожжевых грибов. Кишечная флора, кро-
26
ые того, участвует в иммунизации организма в процессе инди-
видуального развития. Установлена также антагонистическая
активность кишечной палочки по отношению к дизентерийным
палочкам всех видов, тифо-паратифозным микробам, стафило-
коккам, стрептококкам, холерным вибрионам, палочкам сибир-
ской язвы, патогенным анаэробам, палочкам дифтерии, мико-
бактериям туберкулеза, чумы, протею, сенным палочкам и дру-
гим патогенным и гнилостным микроорганизмам.
У взрослого человека за сутки через илеоцекальный клапан
проходит около 4000 мл химуса, из которых формируется 200—
300 г каловых масс. При длине толстой кишки 1,2—1,5 м содер-
жимое ее продвигается к прямой кишке за 12—18 ч, т. е. в сред-
нем расстояние в 1 м содержимое преодолевает за 10 ч. У детей
указанные сроки значительно укорочены, однако они колеблют-
ся в широких пределах: у новорожденных от 2 до 12—18 ч, у
-старших детей до 1 сут. При искусственном вскармливании про-
должительность кишечного переваривания значительно удлиня-
-ется и может достигать 48 ч [Тур А. Ф., 1972].
Сформированные каловые массы постепенно скапливаются в
дистальном отделе толстой кишки. За этим следует их выделение
(дефекация).
Дефекация, по выражению И. П. Павлова, — сложный
рефлекторный акт, в котором принимают участие кора головно-
го мозга, проводящие пути спинного мозга, периферические нер-
вы прямой кишки, мускулатура брюшного пресса и толстой киш-
ки. На первом году жизни ребенка дефекация протекает по типу
безусловного рефлекса. Первородный кал (меконий) обычно от-
ходит в ближайшие часы после рождения. Вскоре после начала
кормления появляется «переходный стул», а затем характер
стула и частота дефекации меняются в зависимости от возраста
ребенка и вида вскармливания. В среднем в возрасте до
1 года отмечаются 2—3 дефекации в сутки, обычно после
кормления.
Со 2-го года жизни начинают устанавливаться условнореф-
лекторные связи и дефекация осуществляется по типу условного
рефлекса на время суток (утро, вечер), место (туалетная ком-
ната, детский горшок), звук и т. п. В этот период очень важно
заложить правильную физиологическую основу акта дефекации,
-от которой в дальнейшем во многом зависит нормальное суще-
ствование человека.
Вопрос о дефекации представляет не только теоретический,
но и большой практический интерес. Ф. Мутье (1930) выдвинул
теорию, сформулированную в виде двух положений: 1) каловые
массы скапливаются в сигмовидной кишке, являющейся двигате-
лем дефекации; здесь появляются позывы на стул и происходит
^внедрение цилиндра стенки сигмовидной кишки вместе с кало-
выми массами в просвет прямой кишки; 2) прямая кишка явля-
ется спусковой камерой, через которую быстро продвигаются
.экскременты во время дефекации; в остальное время прямая
27
кишка пуста и наличие в ней каловых масс — явление ненор-
мальное.
А. М. Аминев (1965), полемизируя с Ф. Мутье, приводит ряд
убедительных доводов, опровергающих его теорию. В частности^
прямая кишка свободна от кишечного содержимого только в пер-
вые часы после очередной дефекации. Затем продвигающиеся
по толстой кишке фекалии постепенно и довольно туго заполня-
ют прямую кишку. Давление в кишке повышается, и как только
оно достигает 30—40 мм рт. ст., появляется позыв на дефекацию
[Генецинский А. Г., Лебединский А. В., 1947]. По мнению
А. М. Аминева, наиболее чувствительны к наполнению каловыми
массами ампула и зона морганиевых валиков и заднепроходных
крипт. Вышележащие отделы в норме не являются зонами, где
возникает рефлекторный позыв на них, за исключением некото-
рых патологических условий (инвагинация, опухоль, воспали-
тельный процесс), когда бывают чаще всего ложные позывы.
А. М. Аминев различает два основных типа дефекации: одно-
моментный и двухмоментный. При дефекации первого типа че-
ловек двумя—тремя напряжениями брюшного пресса выбрасы-
вает содержимое, скопившееся в прямой кишке и нижних отде-
лах сигмовидной. Акт занимает 2—3 мин. При двухмоментной
дефекации из прямой кишки выводится .ервая порция каловых
масс, но остается чувство неудовлетворенности и человек ста-
рается повторными напряженными и длительными сокращения-
ми брюшного пресса выбросить содержимое дистального отдела
толстой кишки. При этом прямая кишка сбывает пуста, а кал на-
ходится в сигмовидной. Через некоторое время (5—7—10 мин и
более) очередная перистальтическая волна перемещает каловые
массы в прямую кишку и они эвакуируются наружу очередными
напряжениями брюшного пресса. У некоторых людей кишечное
содержимое эвакуируется в 3—4 приема и более. Процесс про-
должается 10—30 мин и более. Примерно у 70 % здоровых лю-
дей одномоментный тип дефекации, у 20 % двухмоментный и у
10 % смешанный и неопределенный типы. Нормальной и наибо-
лее физиологичной является одномоментная дефекация. Двух-
моментная нежелательна и даже вредна, так как способствует
развитию таких заболеваний, как геморрой, анальные трещины,,
выпадение прямой кишки.
Надо отметить, что механизм опорожнения кишечника при
детальном рассмотрении представляется более сложным и мо-
жет быть понят лишь с позиции анатомо-функциональной цело-
стности одного из ведущих компонентов толстой кишки — рек-
тоан альной зоны. Ее основная роль заключается в накоп-
лении, удержании и эвакуации каловых масс.
Держание — это феномен, обеспечивающий контроль над
эвакуацией кишечного содержимого. Осуществляется держание
функциональной системой, состоящей из промежностного отде-
ла прямой кишки с внутренним сфинктером, наружного сфинк-
тера и мышцы, поднимающей задний проход. Различают два ти-
се
Рис. 1.4. Сокращение глубокой (а), поверхностной (б) и подкожной (в) пас-
тей наружного сфинктера при акте дефекации [Shafik А., 1982].
1 — лонная кость, 2 — копчик, 3 — аноректальное кольцо, 4 — поверхностная пор-
ция наружного сфинктера, 5 — подкожная порция.
па держания: кишечное и анальное. Они представляют собой
последовательные этапы единого механизма опорожнения ки-
шечника [Shafik А., 1975; Beart R. W. et aL, 1985, и др.].
Кишечное держание обеспечивает продвижение содержимого-
по кишке в течение более длительного времени, чему способст-
вуют форма толстой кишки в виде обода, гаустрация, координи-
рованные антиперистальтические движения, ректосигмоидный
изгиб и др. Они сдерживают продвижение кишечного содержи-
мого к прямой кишке. На этот этап держания не распространя-
ется деятельность коры головного мозга. Однако функциональ-
ное состояние вышележащих отделов пищеварительного тракта-
имеет существенное значение, изменяя моторику толстой кишки
{Рыжих А. Н., 1956; Rios Е., 1973].
Анальное держание осуществляется за счет тонуса, рефлек-
торного действия и произвольного сокращения запирательного
аппарата прямой кишки. Непосредственно эту функцию выпол-
няют внутренний и наружный сфинктеры. При этом внутренний
сфинктер играет роль постоянного пассивного замыкателя, обес-
печивая тоническое смыкание стенок заднепроходного канала, а
активное сокращение замыкательного аппарата достигается при
помощи наружного сфинктера.
Согласно концепции A. Shafik (1975), действие наружного
сфинктера реализуется с помощью трех петель — верхней, сред-
ней и нижней (рис. 1.4). Верхнюю петлю образует аноректаль-
ное кольцо (прикрепляется к внутренней нижней поверхности
лонной кости), среднюю — поверхностная порция наружного
сфинктера (прикрепляется к копчику), нижнюю — подкожная
порция этой мышцы (прикрепляется к перианальной коже в об-
ласти срединного шва промежности). Верхняя и нижняя петли,
иннервируемые геморроидальными ветвями полового нерва, пе-
ретягивают заднюю анальную стенку кпереди, в то время как.
средняя петля, иннервируемая четвертым крестцовым нервом,
тянет переднюю анальную стенку кзади. Названные петли явля-
ются как бы отдельными сфинктерами и, взаимодействуя, обес-
печивают полное держание кишечного содержимого.
291
’Рис. 1.5. Рефлекторные дуги аноректального сегмента, регулирующие пери-
стальтику и аноректальный рефлекс внутреннего сфинктера (а), непроизволь-
ное удержание каловых масс (б), произвольный акт держания и дефека-
ции (в).
1 — внутренний сфинктер, 2 — подкожная порция наружного сфинктера, 3 — по-
верхностная порция наружного сфинктера, 4 — глубокая порция наружного сфинктера,
5 — пуборектальная праща, 6 — мышца, поднимающая задний проход, 7 — интрамураль-
ные ганглии, 8 — ганглии тазового сплетения, 9 — крестцовый спинномозговой центр,
10 — центр высшей нервной деятельности.
Перистальтику и функцию запирательного аппарата прямой
кишки регулируют главным образом три нервных центра:
1) ганглионы стенки прямой кишки и нижнее подчревное спле-
тение (plexus hypogastricus inf.), 2) спинномозговой центр на
уровне Sn-iv, 3) кора головного мозга [Павлов И. П., 1952; Ла-
гутина Т. С., 1974; Stephens F., 1980; Hedlung Н. et al., 1984].
Регуляция функции осуществляется тремя рефлекторными дуга-
ми (рис. 1.5). Первая дуга регулирует расслабление внутренне-
го сфинктера и перистальтические движения ректоанального
сегмента через интрамуральный путь передачи и через тазовые
•сплетения, в частности подчревные. Следует отметить, что ней-
роны спинномозгового центра координируют перистальтические
движения и контролируют непроизвольное действие сфинктерно-
го аппарата.
Вторую дугу образуют афферентный путь, проводящий им-
пульсы от ректальных рецепторов к нейронам спинномозгового
центра, и эфферентный путь, проводящий импульсы от спинно-
мозгового центра к лонно-прямокишечной мышце и наружному
сфинктеру. Этот рефлекс возникает при повышении давления в
прямой кишке или при растяжении ее стенки и вызывает сокра-
щение лонно-прямокишечной мышцы и наружного сфинктера,
таким образом обеспечивая держание кала.
Через третью дугу кора головного мозга управляет функцией
so
наружного сфинктера и мышц, поднимающих задний проход,.
Афферентные импульсы от барорецепторов леваторной мышцы
через половой нерв и спинной мозг достигают коры головного*
мозга, и оттуда эфферентные импульсы через крестцовый спин-
номозговой центр возвращаются к наружному сфинктеру и ле-
ваторной мышце. По этой дуге чувство позыва к дефекации пе-
редается к коре головного мозга, и при помощи произвольного
сокращения или расслабления наружного сфинктера и леватор-
ной мышцы обеспечиваются условия для держания или дефе-
кации.
Если держание кишечного содержимого — относительно пас-
сивный процесс и может осуществляться непроизвольно за счет
самоуправления ректального и спинномозгового центров, то фи-
зиологическая дефекация является активным процессом и осу-
ществляется под контролем сознания. Акт дефекации состоит из
двух фаз. В первой — непроизвольной — кишечное содержимое-
поступает пропульсивной волной в прямую кишку; при растяже-
нии прямой кишки расслабляется внутренний сфинктер, давле-
ние на его уровне становится ниже, чем в прямой кишке, и ки-
шечное содержимое продвигается дистальнее до входа в аналь-
ный канал, вступая в контакт с чувствительной зоной его сли-
зистой оболочки. Вскоре тонус сфинктера восстанавливается, н
кишечное содержимое остается выше анального канала.
В первой фазе держание обеспечивается за счет рефлектор-
ного сокращения (по второй дуге) наружного сфинктера и лон-
но-прямокишечной мышцы. Последняя, перетягивая кишку кза-
ди, закрывает вход в анальный канал. В это время перистальти-
ка усиливается [Goliger J. С., 1980], кишечное содержимое посту-
пает в ампулу, последняя еще больше растягивается; раздража-
ются не только рецепторы ампулы прямой кишки, но и леватор-
ные мышцы. Импульсы достигают коры головного мозга по
третьей рефлекторной дуге, возникает позыв к дефекации и на-
ступает следующая — произвольная — фаза. Если условия для
дефекации социально приемлемы, то при анализе чувства позыва
кора головного мозга подает команду совершить акт дефекации.
Наружный сфинктер произвольно расслабляется, увеличивается
аноректальный угол, внутренний сфинктер полностью раскрыт, и
вследствие повышения внутрибрюшного давления кал эвакуи-
руется наружу.
Некоторые авторы считают, что ключевые рецепторы для раскрытия аналь-
ного канала локализуются в мышце, поднимающей задний проход, в частно-
сти в лонно-прямокишечной. Эти рецепторы в основном контролируют непро-
извольное и произвольное открытие и закрытие анального канала, их раздра-
жение вызывает чувство позыва к дефекации [Sharli A. F., Kiesewetter W. В.,
1970; Parks А., 1984]. Подтверждением этой точки зрения может служить нор-
мальное чувство позыва к дефекации после брюшно-промежностных операций
при атрезии с низведением кишки внутри пуборектальной пращи. Когда же пу-
боректальная праща расслаблена и фекалии достигают рецепторов кожи
анального канала, предотвращение непроизвольной дефекации, или «калома-
зания», бывает уже невозможно [Stephens F., 1980].
It
В детском, особенно раннем, возрасте нервно-рефлекторные
«вязи еще не установлены; механизм дефекации вырабатывает-
ся постепенно в зависимости от окружающей обстановки и ин-
дивидуальных особенностей организма. Навык опорожнения
кишечника начинает формироваться с первых месяцев жизни и
закрепляется по типу условного рефлекса. Поэтому воспитание
ребенка играет исключительно важную роль в профилактике
функциональных нарушений и проктологических заболеваний.
Создавая условные рефлексы на акт дефекации, можно и нужно
регулировать его. Необходимо стремиться прививать детям на-
вык ежедневной утренней одномоментной дефекации, считая это
столь же необходимым, как формирование привычки умываться,
чистить зубы, мыть ноги и т. п. К сожалению; дома и особенно
в детских дошкольных учреждениях этому важному вопросу
уделяют чрезвычайно мало внимания. Нередко приходится наб-
людать детей, у которых хронические функциональные расст-
ройства дефекации обусловлены систематическим подавлением
рефлекса на опорожнение кишечника вследствие застенчивости
ребенка или того, что часто занят туалет, а то и просто невнима-
тельности взрослых.
Глава 2
ОСНОВНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
БОЛЕЗНЕЙ ТОЛСТОЙ КИШКИ У ДЕТЕЙ
Клинические проявления заболеваний толстой кишки довольно
многообразны, но на ранних стадиях развития патологического
процесса не всегда достаточно четко выражены. Если взрослый
человек может охарактеризовать появившиеся признаки как чув-
ство «кишечного дискомфорта», то ребенок, особенно младшего
возраста, не в состоянии сформулировать свои жалобы. И внеш-
не заболевание чаще всего проявляется изменением его поведе-
ния: капризен, отказывается от любимых игр и занятий, менее
подвижен и т. и. Со временем симптоматика становится более
отчетливой: расстройства стула, зуд или боль в области промеж-
ности, выделение крови через задний проход, в ряде случаев по-
вышение температуры тела, интоксикация и др.
Острая задержка стула наиболее симптоматична в период
новорожденности. Чаще всего она служит клиническим проявле-
нием атрезии прямой кишки или других отделов пищеваритель-
ного тракта, а также болезни Гиршпрунга или незавершенного
поворота кишечника. Меконий или совсем не отходит, или выде-
ляется в скудном количестве (главным образом в виде слизис-
тых пробок) через существующее заднепроходное отверстие,
узкий свищ на промежности, половую щель, уретру. По мере
кормления ребенка химус постепенно скапливается в просвете
кишечника, появляется вздутие живота, усиливается перисталь-
«2
тика кишок, а затем возникает рвота, то есть развивается карти-
на кишечной непроходимости.
Острая задержка стула может наблюдаться и у детей более
старшего возраста, однако у них она развивается на фоне хро-
нических запоров или явлений рецидивирующей частичной не-
проходимости толстой кишки, а также часто повторяющегося
копростаза. В таких случаях диагноз нередко бывает уже уста-
новлен, и явления острой кишечной непроходимости связаны с
недостаточным уходом или с особой затрудненностью консерва-
тивной терапии при свищевых формах аноректальных аномалий
и болезни Гиршпрунга, пресакральных дермоидах и тератомах
и др. Задержка стула в сочетании с острым болевым абдоми-
нальным синдромом может быть следствием заворота сигмовид-
ной кишки, инвагинации кишечника и др.
Хронический запор — признак многих органических и функ-
циональных поражений толстой кишки. Он наблюдается у детей
любого возраста и характеризуется более или менее длительным
отсутствием самостоятельного стула, варьируя в продолжитель-
ности и степени выраженности. В одних случаях самостоятель-
ный стул отсутствует совсем и опорожнение кишечника достига-
ется применением слабительных средств или клизм, в других
стул появляется через длительные промежутки времени (от 2 до
5—6 и более суток), в третьих запор носит кратковременный ха-
рактер и купируется несложной консервативной терапией.
Характер и вид кала при хроническом запоре неодинаковы.
Иногда родители указывают на выделение плотного калового
столбика большого диаметра («как у взрослого»), что характер-
но для атонического состояния прямой кишки и сфинктерного
аппарата. В других случаях кал имеет вид плотных, как бы сце-
ментированных или рассыпающихся орешков («овечий кал»),
что наблюдается при функциональных спастических состояниях
ректосигмоидной зоны. Кал может иметь обычную консистенцию,
но каловый столбик уплощен («в виде ленты»), что может сви-
детельствовать о сдавлении анального канала патологическим
образованием (киста, опухоль), наконец, ребенок может испраж-
няться «тонкой струйкой», что патогномонично для стриктур
ректоанального сегмента.
Иногда родители жалуются, что у ребенка имеет место не
только задержка стула, но кал отходит «не из того места», на-
пример, из половой щели или отверстия у корня мошонки. Это
характерно для аноректальных пороков развития.
Каловые массы могут содержать несвойственные примеси.
Так, на фоне хронического запора в кале бывает примесь мочи
(и наоборот), что свидетельствует о наличии соустья прямой
кишки с мочевыделительной системой. Иногда в каловых массах
может присутствовать кровь вследствие механического повреж-
дения слизистой оболочки анального канала или в связи с дру-
гой патологией, например, удвоением кишечника, колитом и др.
Хронический запор может сменяться периодами выделения
зз
жидкого кала — так называемым парадоксальным поно-
сом продолжительностью до 5—7 дней, после чего вновь насту-
пает запор. Такие явления присущи различным видам мегако-
лон и обусловлены дисбактериозом и энтероколитом.
Понос — частый жидкий стул — характерный симптом неко-
торых неинфекционных заболеваний толстой кишки, обычно не-
специфического язвенного колита, диффузного полипоза. Понос„
как правило, сопровождается тенезмами — частыми лож-
ными позывами к дефекации без выделения кала или с отделе-
нием незначительного количества слизи, крови или жидкого ки-
шечного содержимого. Тенезмы возникают вследствие рефлек-
торного возбуждения моторной деятельности дистальных отделов-
толстой кишки в результате воспалительных изменений сенсор-
ной зоны слизистой оболочки нижнеампулярного и анального-
отделов прямой кишки.
Выделение гноя и слизи из заднего прохода может наблю-
даться как только во время дефекации, так и постоянно, что при-
водит к мацерации перианальной кожи, появлению множествен-
ных эрозий и сопровождается болями, зудом и чувством жже-
ния. Подобные явления отмечаются при парапроктите (обычно-
подслизистом), язвенном колите и др.
Боли и зуд в области заднего прохода и промежности могут
носить временный (чаще) или постоянный характер. Обычно они
возникают в момент дефекации и обусловлены трещиной задне-
го прохода или раздражением мацерированной и изъязвленной
кожи перианальной области. В последнем случае боли быстро-
проходят после обработки кожи мазями. Острые боли с задерж-
кой стула иногда наблюдаются при остром парапроктите, ге-г
моррое (у детей старшего возраста).
Боли в животе не относятся к характерным, а тем более ран-
ним проявлениям проктологических заболеваний у детей. Тем не-
менее этот признак присущ, например, декомпенсированной ста-
дии болезни Гиршпрунга, диффузному полипозу пищеваритель-
ного тракта, неспецифическому язвенному колиту, опухолям
толстой кишки. Схваткообразные боли обычно свидетельствуют
об ограниченном сужении кишки в результате патологических
процессов (рубцовые стриктуры при язвенном колите, сужение-
просвета кишки опухолью и др.), а также возникновении инва-
гинации (в частности, при синдроме Пейтца—Джигерса). По-
стоянные тупые боли бывают при прогрессирующем воспали-
тельном поражении кишечника при неспецифическом язвенном
колите, опухоли кишки с перифокальным воспалением и др. По-
добные боли в эпигастральной области иногда служат первым
проявлением диффузного семейного полипоза толстой кишки.
В этом случае они вызваны нарушением секреторной и моторной-
деятельности желудка.
Недержание кала и газов обычно происходит при врожден-
ных или приобретенных анатомических и функциональных по-
ражениях сфинктерного аппарата прямой кишки. Так, у больных
34
со свищевыми формами аноректальных аномалий отмечается,
как правило, постоянное непроизвольное отхождение каловых
масс небольшими порциями через свищевое отверстие. Его узкий
ход препятствует полному опорожнению дистальных отделов
толстой кишки, и каловые массы скапливаются в значительном
количестве. Отсутствие сфинктерного механизма при этом созда-
ет условия для постоянного выделения избытка фекалий наружу.
Таким образом, недержание кала сочетается с хроническим за-
дором.
Если наблюдается подобная картина, а выраженные анато-
мические изменения заднепроходного отверстия отсутствуют, и
оно расположено на естественном месте, свободно проходимо, и
сила анальных сфинктеров вполне удовлетворительна, то это
-функциональное недержание, обусловленное нарушением реф-
лекторной регуляции центрального (в том числе психологическо-
го) или периферического характера.
Особую группу больных составляют дети, у которых недер-
жание кала возникает после операций или повреждений ректо-
анальной зоны.
Выделение крови из анального отверстия может наблюдаться
в любом возрасте, в том числе у новорожденных. Кровотечение
«ли примесь крови к испражнениям — один из наиболее часто
.встречающихся симптомов заболеваний прямой и ободочной
кишки. Причины кровотечения разнообразны и необязательно
связаны с проктологическими заболеваниями. Выделение крови
может не иметь отношения к акту дефекации, по-разному соче-
таться с другими симптомами. По нашим данным, кровотечение
из нижних отделов пищеварительной трубки, то есть из прямой
и ободочной кишки, составляет 56 % всех случаев выделения
-крови из заднепроходного отверстия. Поэтому первостепенное
значение приобретает выяснение истинной причины ректального
кровотечения. Ниже приведен перечень наиболее частых причин
ректального кровотечения у детей и сведения, облегчающие их
распознавание.
Темная кровь
Боль в области
прямой кишки
Мелена новорожденных
Варикозное расширение вен пищевода
Язвенная болезнь желудка и двенадцатипер-
стной кишки
Удвоение кишечника
Дивертикул Меккеля
Мезентериаль-
ный тромбоз
Заворот кишок	Боль в :
Инвагинация
Системные заболевания
Полипы кишечника
Опухоль	Яркая к
Колит
Расширение геморроидальных вен
Внедрившееся инородное тело
Анальная трещина
Выпадение прямой кишки
Боль в животе
Яркая кровь
Характер и количество выделяющейся через анальное отвер-
стие крови вариабельны (табл. 1). По цвету можно с большой
долей вероятности судить о месте кровотечения. Так, выделение
темной крови обычно свидетельствует о кровотечении из верх-
них отделов пищеварительного тракта (желудок, двенадцати-
перстная кишка, начальные отделы тощей), выделение яркой
крови — о кровотечении из нижних отделов. При кровотечении
из средних отделов (подвздошная кишка, илеоцекальный угол)
кровь может быть и темной и яркой, так же как и при обильном
кровотечении из верхних отделов пищеварительного тракта. По-
этому необходимо аспирировать желудочное содержимое тонким
резиновым катетером: наличие крови в желудке указывает на
источник кровотечения выше связки Трейтца. Мы считаем важ-
ным обратить на это внимание потому, что у детей при пищевод-
но-желудочных кровотечениях кровавый стул бывает чаще кро-
вавой рвоты.
Выделение крови из прямой кишки в большинстве случаев
обусловлено причинами, специфичными для определенной возра-
стной группы. Например, у новорожденных наблюдается функ-
циональная и анатомическая незрелость системы свертывания
крови и сосудов кишечника, что в результате недостатка вита-
мина К, факторов VIII и X и повышенной проницаемости капил-
ляров слизистой оболочки кишечника приводит к диапедезному
кровотечению в просвет желудка и кишечника и последующему
развитию клинической картины мелены новорожденных. Значи-
тельно реже кровотечение вызвано язвой в желудке или кишеч-
нике, врожденной опухолью (гемангиома), а также повреждени-
ем слизистой оболочки прямой кишки термометром или жестким
наконечником клизмы. У грудных детей наиболее частой причи-
ной ректальных кровотечений является инвагинация кишок. Кро-
вотечение при этом невелико, но иногда может быть значитель-
ным. В дошкольном и школьном возрасте кровотечение может
быть обусловлено причинами врожденного и приобретенного
порядка. От 1 года до 3 лет это чаще всего пороки развития ки-
шечника, например, дивертикул Меккеля, удвоение кишок и др.
У детей старше 3 лет на первый план выступают полипы кишеч-
ника, опухоли, варикозное расширение вен пищевода при пор-
тальной гипертензии. В этом возрасте чаще встречаются колит,,
пептическая язва, системные заболевания.
Синдром мегаколон. У детей, страдающих хроническими за-
порами, могут быть постоянное или эпизодические вздутия жи-
вота. При рентгеноконтрастном исследовании толстой кишки об-
наруживают более или менее выраженное расширение дисталь-
ных отделов толстой кишки. Данный синдром обычно сопутству-
ет порокам развития аноректальной области (свищевые формы
атрезии прямой кишки), а также развивается на фоне приобре-
тенных механических препятствий (рубцы, опухоли и др.); в
качестве самостоятельной нозологической единицы можно наз-
вать болезнь Гиршпрунга. Наряду с этим существует группа
80
Таблица 1. Дифференциальная диагностика состояний, сопровождающихся ректальным кровотечением у детей
Состояние	Возраст	Характеристика крови				Боль	Сопутствующие явления  симптомы
		цвет	количество	отношение к калу	отношение к дефекации		
Анальные трещи- ны, эрозии и др.	Менее 2 лет	Алый, яркий	Мало	На кале	Во время и пос- ле	Выражена	Кровь видна на ко- же и в области ануса
Колит	Любой	Яркий или тем- ный	>	На кале и сме- шана с ним	Во время	Тенезмы	Понос, гной и слизь в кале
Полипы в прямой кишке	2—5 лет	Яркий	Мало, но может быть много	То же	Во время, но иногда после	Не свойст- венна	Анемия, неясные боли в животе
Полипы в тонкой кишке	То же	Темный	То же	>	То же	То же	То же
Инвагинация	До 2 лет	Малинового желе	Мало	Смешана	»	Выражена	Консистенция кро- ви желеобразная, внезапное начало болей в животе, пустая ампула пря- мой кишки
Поражение верх- них отделов желу- л уд очно -кишечно - го тракта	Любой	Коричневый	Мало и много	э	Во время	Не связана с дефекацией	Симптомы желу- дочно-кишечных заболеваний
Системные заболе- вания	>	От яркого до коричневого	То же	>	То же	То же	Симптомы основ- ного заболевания
пограничных состояний со схожей симптоматикой, когда причи-
на клинико-рентгенологических проявлений остается неясной.
Сразу жее хотимо тметить, что тактику оперировать подобных
больных с диагнозом «идиопатический мегаколон», «функцио-
нальный мегаколон», «мегадолихосигма», «долихоколон» и т. п.
нельзя считать правильной. Необходимо тщательно разносто-
роннее обследование ребенка в специализированом отделении.
Нарушения функций других органов нередко сопутствуют
проктологическим заболеваниям у детей.
Функция органов дыхания нарушается вследствие длительно-
го метеоризма и уменьшения дыхательной поверхности легких
при недостаточном опорожнении кишечника. У маленьких детей
это приводит к приступам цианоза, у старших развивается хро-
ническая кислородная недостаточность, часты рецидивирующие
бронхиты, пневмонии. У детей с выраженным синдромом мега-
колон нередко выявляется субкомпенсированная форма венти-
ляционной недостаточности. Общая гипервентиляция легких со-
провождается умеренной альвеолярной гиповентиляцией. В ос-
нове этих изменений лежит нарушение функциональной подвиж-
ности диафрагмы из-за давления на нее расширенных петель
кишечника.
Хроническая кислородная недостаточность вследствие по-
стоянной кровопотери бывает довольно ярко выражена у боль-
ных диффузным полипозом, что клинически проявляется харак-
терным изменением пальцев — так называемые «барабанные
палочки».
Нарушения функции сердечно-сосудистой системы возникают
вследствие смещения сердца при высоком стоянии диафрагмы,
вследствие хронической каловой интоксикации, при сочетанных
пороках развития. Появляются сердцебиения, быстрая утомля-
емость при незначительной физической нагрузке, одышка. Не-
редко отмечают изменения на ЭКГ: частичная блокада правой
ножки предсердно-желудочкового пучка, низковольтная ЭКГ,
изменения миокарда желудочков и предсердий, синусовая тахи-
кардия, синусовая аритмия.
Кроме перечисленных выше, возможны и другие общие расст-
ройства: анемия, диспротеинемия, отставание в весе, росте и др.
Их обязательно нужно учитывать при подготовке к операции,
проведении анестезии и в послеоперационном периоде.
Глава 3
МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ
ПРОКТОЛОГИЧЕСКИХ БОЛЬНЫХ
Существует достаточное количество методик обследования прок-
тологических больных. Рационально применять их по принципу
«от простых методов к более сложным», включая анамнез, обще-
клинические и специальные исследования.
38
Анамнез — жалобы, история развития (родов), условия жиз-
ни, привычки, первоначальные признаки болезни и их динамика,
проводимое лечение.
Клинико-рентгено-лабораторные исследования — осмотр,
антропометрия, аускультация, пальпация, перкуссия, общий ана-
лиз крови и мочи, биохимические исследования крови, исследо-
вания свертывающей системы, рентгеноскопия грудной клетки,
ЭКГ.
Специальные и дополнительные исследования — ректальное
пальцевое исследование, исследование анального рефлекса, рек-
тороманоскопия, колонофиброскопия, рентгеноконтрастное ис-
следование толстой кишки, фистулография, экскреторная уро-
графия, уретроцистография, копрологические анализы, определе-
ние микрофлоры кишечника, исследование функции ректоаналь-
ного сегмента.
АНАМНЕЗ
Для диагностики проктологических заболеваний анамнез важен
в любом возрасте, в том числе у новорожденных, которых до-
ставляют в хирургическое отделение с подозрением на кишечную
непроходимость. Существенны мельчайшие детали: течение бе-
ременности и родов, время задержки отхождения мекония; ста-
вили ли клизму в родильном доме, характер отошедшего кишеч-
ного содержимого, была ли рвота и сколько раз, объем рвотных
масс, их цвет; наблюдалась ли кишечная перистальтика через
брюшную стенку и др. Значение этих деталей в том, что, с од-
ной стороны, при токсикозах беременности, трудно протекающих
родах, обилии околоплодных вод наблюдаются явления пареза
кишок у новорожденных и соответствующая симптоматика.
С другой стороны, у многих детей врожденные пороки развития
толстой кишки первоначально также проявляются картиной ки-
шечной непроходимости; она может временно ликвидироваться
и детей выписывают е диагнозом «родовая травма», «функцио-
нальная рвота» и т. п. Проходит более или менее продолжитель-
ный бессимптомный период — от нескольких дней до нескольких
недель, а затем затрудняется опорожнение кишечника. Если при
повторном обращении родителей все отмеченное выше указано
в справке или выписке из истории болезни, то диагностика зна-
чительно облегчена.
Некоторые пороки развития наследственные, поэтому выяс-
няют, есть ли в семье родственники с таким же заболеванием.
Трудно переоценить роль анамнеза, если ребенок поступает в
стационар повторно и был ранее оперирован в другом учрежде-
нии. Кроме сведений о течении болезни до операции, необходимо
собрать полную информацию о вмешательстве и течении после-
операционного периода. Если в представленной выписке эти све-
дения отсутствуют, их стараются получить от родителей или за-
прашивают лечебное учреждение. Только кропотливо собранный
м
анамнез и вдумчивая его оценка позволят разобраться в имею-
щихся у конкретного больного осложнениях и сделать правильно
очередной шаг, порой решающий судьбу ребенка.
Для установления причин ректального кровотечения, запора,
недержания кала важно подробно выяснить условия жизни ре-
бенка, его характер, склонности и привычки, режим питания.
Так, например, при жалобах на темную окраску стула иногда
выясняется, что ребенок имеет дурную привычку ковырять в но-
су и тогда носовое кровотечение может обусловить появление
темного кала. Темный кал может также наблюдаться, когда вво-
дят в прикорм ребенку свеклу и некоторые другие продукты.
Иногда анамнез ребенка, направленного в стационар с подозре-
нием на порок развития толстой кишки, позволяет выяснить, что
причиной хронического запора послужила трещина заднего про-
хода, о существовании которой родители не знали; в других слу-
чаях длительная задержка стула связана с застенчивостью ре-
бенка, посещающего детское учреждение, невнимательностью
его персонала, а также с односторонним питанием и т. п.
Хорошо и подробно собранный анамнез позволяет предполо-
жительно поставить диагноз. После оценки анамнестических
сведений врач составляет индивидуальный план общего и спе-
циального обследования больного.
ОСМОТР И ПАЛЬЦЕВОЕ РЕКТАЛЬНОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Вначале проводят общий осмотр, который дает представление о
физическом развитии ребенка, помогает выявить те или иные от-
клонения. Учитывая жалобы, обращают внимание на особенно
важные внешние признаки, Например, при жалобах на выделе-
ние крови через прямую кишку обнаружение желтухи, петехий,
расчесов, расширения вен передней брюшной стенки, гепатоспле-
номегалии или асцита позволяет предположить причины крово-
течения, не связанные с заболеванием прямой и ободочной киш-
ки, и провести целенаправленное исследование для выявления
портальной гипертензии, цирроза печени и др. Отсутствие по-
добного рода признаков побуждает к углубленному исследова-
нию толстой кишки. Точно так же при жалобах на хронические
запоры увеличенный в объеме живот позволяет думать об орга-
нической природе заболевания, а отсутствие этого внешнего при-
знака свидетельствует о функциональных нарушениях.
Для осмотра необходимо иметь резиновые перчатки, вазели-
новое масло, мягкие резиновые катетеры и газоотводные трубки,
бужи, пуговчатый зонд, ушное и влагалищное зеркала (обычные
ректальные зеркала непригодны для применения у маленьких
детей), марлевые салфетки. Желательно, чтобы все принадлеж-
ности и инструменты были одноразовые.
Детальный визуальный осмотр ректоанальной области совер-
шенно необходим при подозрении на проктологическое заболе-
вание, позволяет выявить как макро-, так и микросимптомы.
«о
У новорожденных и грудных детей с аноректальными аномалия-
ми диагноз в большинстве случаев устанавливают сразу после
осмотра. У детей старшего возраста можно обнаружить раздра-
жение кожи вокруг заднего прохода, свидетельствующее о пато-
логическом процессе в ректоанальной зоне, выявить трещину,
параректальный свищ и др.
Пальцевое исследование прямой кишки — необходимое до-
полнение к визуальному осмотру ректоанальной области, явля-
ется первым в ряду специальных методов. Ребенка укладывают
на спину; согнутые в коленных суставах и слегка разведенные
ноги приводят к животу и фиксируют ребенка в этом положении.
Для исследования хирург надевает резиновую перчатку. Мизи-
нец или указательный палец густо смазывает вазелиновым или
другим маслом и медленно вводит в заднепроходное отвер-
стие. Очень осторожно и нежно рабочей поверхностью концевой
фаланги исследует стенку кишки во всех направлениях, обращая
внимание на наполнение прямой кишки, наличие патологических
образований как внутри, так и в ее окружности. Важно уловить
тонус наружного и внутреннего сфинктеров. Правильно (щадя-
ще!) выполняемая процедура не вызывает у ребенка боли и
ротеста.
Пальцевое исследование прямой кишки дает возможность
выявить стеноз или рубцовую деформацию ее, диагностировать
полипы, инородное тело, преаакральную опухоль или кисту, а
также уточнить характер местных изменений при парапроктите,
удвоениях прямой кишки, послеоперационных осложнениях, бо-
лезни Гиршпрунга и др.
ИССЛЕДОВАНИЕ АНАЛЬНОГО РЕФЛЕКСА
Немаловажное значение в детской проктологии имеет исследо-
вание анального рефлекса. Этот рефлекс, впервые описанный
Г. И. Россолимо (1892), состоит в том, что при раздражении ко-
жи или слизистой оболочки в области заднего прохода возни-
кает тоническое сокращение мышц произвольного сфинктера,
сопровождающееся втяжением заднего прохода, которое хоро-
шо заметно визуально. У девочек при этом отчетливо видно со-
кращение сфинктера влагалища (вульвоанальный рефлекс).
Подробно изучив анальный рефлекс у здоровых и больных
людей разного возраста, А. М. Аминев (1959) установил, что
рефлекс этот сложный и состоит из двух компонентов: кожно-
мышечного и собственно мышечного. Кожно-мышечный реф-
лекс — видимое сокращение поверхностной порции сфинктера,
вызываемое тактильным или болевым раздражением; собствен-
но мышечный рефлекс возникает при растяжении глубоких пор-
ций сфинктера. В обычных условиях у взрослого человека оба
рефлекса возникают синхронно. Втягивание анальной воронки
является признаком повышения рефлекса и происходит при хо-
рошо выраженном мышечном компоненте. При проктологи чес-
Рис. 3.1. Участки кожи про-
межности, с которых вызыва-
ется анальный рефлекс. В про-
центах указана частота вызы-
ваемости рефлекса [Осмолов-
ский А. С., 1970].
ких заболеваниях реф-
лекс может быть в раз-
личной степени повышен
или понижен. Повышение
наблюдается при трещи-
нах заднего прохода, по-
нижение — при выпаде-
нии прямой кишки, дли-
тельном недержании кала.
По данным Л. В. Логи-
новой-Катричевой (1960),
у новорожденных и детей
раннего грудного возраста
компоненты анального рефлекса сущеествуют как самостоятель-
ные рефлексы и лишь позднее сливаются в единый анальный
рефлекс (но не полностью). У половины новорожденных, по ее
данным, анальный рефлекс вообще отсутствует. А. С. Осмолов-
ский (1970), наоборот, утверждает, что кожно-мышечный аналь-
ный рефлекс можно всегда получить у здоровых детей старше
I сут. У новорожденных младше 1 сут рефлекс иногда не вы-
вывается из-за повышенного тонуса подкожного сфинктера, но
к началу 2-х суток тонус снижается и рефлекс выявляется. Соб-
ственно мышечный рефлекс наблюдается у всех здоровых доно-
шенных новорожденных. Кожно-мышечный рефлекс можно вы-
ввать не с любого участка промежности, чаще всего с кожи об-
ласти срединного шва на 0,5 см кпереди от анального отверстия
£рис. 3.1).
При врожденном отсутствии заднего прохода (атрезия) по
выраженности анального рефлекса можно судить о существова-
нии и местоположении наружного сфинктера, что имеет большое
значение при хирургической коррекции порока развития.
В большинстве случаев прикосновением к коже острым концом
инъекционной иглы можно вызвать тот или иной компонент
анального рефлекса, чаще мышечный, сопровождающийся втя-
жением кожи на месте отсутствующего заднепроходного отвер-
стия.
У ряда таких больных анальный рефлекс вызвать не удается,
что, по-видимому, обусловлено нарушением иннервации кожи,
особенно при сопутствующих пороках развития конечного отде-
ла позвоночника. В подобных случаях целесообразно во время
операции пытаться вызвать сокращение волокон произвольного
сфинктера, раздражая мышцу гальваническим током, что позво-
ляет хирургу определить местоположение и центр сфинктера.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ЛОКАЛИЗАЦИИ НАРУЖНОГО СФИНКТЕРА
ПРИ АТРЕЗИИ ЗАДНЕГО ПРОХОДА
В клинической практике необходимы объективные методы выяв-
ления и регистрации сохранившихся порций наружного сфинк-
тера при атрезиях заднего прохода. В последние годы нами раз-
работан и применяется способ, в значительной мере способст-
вующий решению указанной задачи. Он состоит в следующем.
Ребенку внутримышечно вводят 50 % раствор анальгина и
седуксена в возрастных дозах. Через 15—20 мин больному при-
дают литотомическое положение. Обрабатывают кожу промеж-
ности 3 % настойкой йода и этиловым спиртом в области пред-
полагаемого расположения сфинктера (предварительно иссле-
дуют анальный рефлекс!). Затем по двум перпендикулярным ли-
ниям — от 11 к 5 часам и от 13 к 19 часам по циферблату (по-
очередно в разных точках от периферии к центру) — вкалывают
подкожно на глубину 0,5 см стерильный биполярный миографи-
ческий игольчатый электрод. Электромиограмму регистрируют
на бумажном носителе со скоростью 5 мм/с и определяют на ней
точки с наибольшей биоэлектрической активностью поперечно-
полосатых мышечных волокон (рис. 3.2). По их проекции до-
вольно точно устанавливают расположение наружного сфинкте-
ра и центр сфинктерного кольца, где во время операции и дела-
ют кожный разрез, формируя анальный канал.
ИССЛЕДОВАНИЕ ФУНКЦИОНАЛЬНОГО СОСТОЯНИЯ
РЕКТОАНАЛЬНОЙ ЗОНЫ И МОТОРНОЙ АКТИВНОСТИ
ТОЛСТОЙ КИШКИ
Объективная оценка функционального состояния ректоанальной
зоны и ободочной кишки имеет большое значение в комплексном
обследовании проктологического больного.
Рис. 3.2. Биоэлектрическая активность мышечных волокон в области наруж-
ного сфинктера. Обозначены точки наименьшей (А, В, Д) и наибольшей (Б,
Г) миографической активности (волокна наружного сфинктера). В — центр
сфинктерного кольца.
м
4
Рис. 3.3. Устройство для измерения силы анального сфинктера.
I — наружный канал, сообщающийся с манометром и регистрирующим устройством,
И — измерительная латексная манжетка, 3 — место соединения манометра н регистрирую-
щего устройства, 4 — внутренний канал для введения латексного баллончика в прямую
«ншку, Б — латексный баллончик.
Сфинктерометрия — определение силы запирательного аппа-
рата прямой кишки. Для этой цели предложено немало прибо-
ров и конструкций [Махов Н. И., 1952; Демин В. Н., 1954; Ами-
нев А. М., 1958; Гельфенбейн Л. С., 1965; Коплатадзе А. М.»
1968; Тупикова А. П., 1975; Дульцев Ю. В., 1981; Eisher М., 1972;
Lane К- Н., 1975, и др.], которые лишь в единичных случаях ап-
робированы на детях. Наиболее проста и достаточно удобна
модель А. М. Аминева. Этот сфинктерометр можно применять в
повседневной практике, однако для более точных и тонких ис-
следований (в том числе научного характера) следует пользо-
ваться более совершенными приборами, в частности разработан-
ными сотрудниками НИИ проктологии М3 РСФСР (А. П. Ту-
пикова, Ю. В. Дульцев), а также нашей конструкции. Сконст-
руированное нами устройство (авт. свид. № 1349752), показан-
ное на рис. 3.3, состоит из трубки, выполненной из металла, на
дистальный конец которой надевается измерительная латексная
манжетка. Диаметр трубки для новорожденных детей грудного
возраста составляет 0,6 см, дошкольного возраста — 0,8 см,
школьного возраста — 1 см. Внутри этой трубки проходят два
не сообщающихся между собой канала, по одному из которых
импульс от сжатия латексной манжетки за счет замыкательного
усилия анального сфинктера передается в преобразователь ма-
лых давлений в электрический потенциал (приставка сфигмогра-
фическая, модель 064), а далее в регистрирующее устройство
|рис. 3.4).
На самопишущем аппарате (ЭЛКАР) устанавливают калиб-
ровку, нагнетая под контролем манометра воздух в измеритель-
ную латексную манжетку под давлением 20 мм рт. ст. (одна
ступень калибровки) с помощью груши, установленной между
трубкой и сфигмографической приставкой. Создается «лестница»
калибровки, где каждая ступень соответствует 20 мм рт. ст.
(рис. 3.5). Через 30—40 мин после очистительной клизмы боль-
ному придают литотомическое положение, вводят в прямую киш-
ку дистальную часть трубки с измерительной латексной ман-
жеткой так, чтобы последняя располагалась непосредственно в
44
Рис. 3.4. Последовательность подсоединения измерительной трубки к регистри-
рующему устройству.
I — измерительная трубка, 2 — манометр, 3 — груша, 4 — сфигмографическая при-
ставка (модель 064), 5 — регистрирующее устройство.
Рис. 3.5. Данные сфинктерометрии здорового ребенка 10 лет.
А — лестница калибровки, Б — рефлекторное сокращение сфинктеров. Bi, В2, Во —
противодавление, Г| — произвольное сокращение анального сфинктера, Г2 — усиление
произвольного сокращения анального сфинктера, Гэ — максимальная сила сокращения
анального сфинктера, Г« — ослабление силы сокращения анального сфинктера.
анальном канале. На бумажном носителе, который движется со
скоростью 5 мм/с, фиксируют усилие рефлекторного сокраще-
ния сфинктера на введение трубки. После исчезновения рефлек-
торного усилия и адаптации сфинктерного аппарата ребенка
просят произвольно сократить задний проход, что также фикси-
руют на бумажном носителе. Для более точного определения
максимальной силы произвольного сокращения анального сфинк-
тера в измерительной латексной манжетке создают противодав-
ление, нагнетая в нее воздух.
Ступенчато увеличивая противодавление и фиксируя это на
бумажном носителе, ребенка каждый раз просят произвольно
сократить задний проход. Сила сокращения также фиксируется
на бумажном носителе. Противодавление увеличивают до тех
пор, пока ребенок способен сократить задний проход. Последнее
усилие, на которое способен ребенок, является максимальной
силой анального сфинктера.
Если контакт с больным неполный или маленький ребенок не
способен выполнить просьбу сократить задний проход, исполь-
45
зуют второй внутренний канал сфинктерометра для введения »
ампулу прямой кишки латексного баллончика (см. рис. 3.3), раз-
дувая который вызывают анальный рефлекс с непроизвольным
сжатием заднего прохода. Далее силу анального сфинктера оп-
ределяют и регистрируют как описано выше.
Кроме сфинктерометрии, существуют и другие высокоинфор-
мативные методы исследования функционального состояния рек-
тоанальной зоны. В специализированных лечебных учреждениях
и научных центрах в настоящее время применяют аппарат
DISA-2100 (Дания), позволяющий, в частности, комплексно про-
вести непрерывную профилометрию ректоанального давления в-
покое и при произвольном сокращении, изучение моторной функ-
ции прямой кишки и сфинктеров, одномоментную сочетанную
электромиографию и манометрию внутреннего ‘ и наружного
сфинктеров, исследование анального рефлекса [Анам Н., 1985;
Харламова Н. А., 1985]. Получение указанных данных помогает
лучше разобраться в патогенезе, четче дифференцировать пора-
жения органической и функциональной природы, избрать наибо-
лее рациональную тактику лечения.
Исследование моторной деятельности прямой и сигмовидной
кишки производят с помощью баллонографии или электромио-
графии.
Баллонография. В кишку вводят резиновый зонд, снаб-
женный одним или несколькими баллонами из тонкостенной ре-
зины, соединенный с пишущей системой посредством капсулы
Марея с резиновой мембраной, на центральную часть которой
опирается рычажок с пером. При сокращениях кишечника из-
менения давления передаются на пишущую систему и фиксиру-
ются. Существуют модификации с воздушной, водяной и воздуш-
но-водяной передачей.
Одним из недостатков баллонографической методики являет-
ся раздражающее действие баллона на механорецепторы стенки;
кишки. Кроме того, внутрибрюшное давление, сокращения со-
седних петель кишок и т. п. вызывают погрешности и затрудня-
ют чтение кривых.
Исследование моторной деятельности значительно облегча-
ется, если применять в комплексе баллоно- и рентгеногра-
фию (регистрация продвижения контрастной массы визуально=
или на рентгеновских снимках).
Электромиография основана на регистрации колеба-
ний электрического потенциала в мышцах кишечной стенки. По-
отведению и регистрации биотоков можно выделить два спосо-
ба: 1) исследование биотоков при помощи электродов, введен-
ных в полость кишечника; 2) изучение биотоков при отведении
их с передней брюшной стенки. На практике более приемлем
первый. Ниже приводим один из апробированных способов [Кли-
манов В. В., 1973].
Электромиографические измерения моторной функции тол-
стой кишки проводят моноэлектродным способом со слизистой
оболочки сигмовидной кишки на расстоянии 10 и 20 см от аналь-
ного отверстия.
Исследование проводят натощак. Накануне толстую кишку
•очищают с помощью сифонных клизм.
Активный электрод площадью 1,ОХ 1,5 см располагают на
конце длинного гибкого проводника с изоляцией; электрод вво-
дят в полость толстой кишки через ректороманоскоп. После
удаления тубуса ректоскопа второй (индифферентный) элект-
род — свинцовая пластина размером 60X40 мм — крепят на
внутренней поверхности правого бедра через двойную проклад-
ку, смоченную изотоническим раствором натрия хлорида. После
балансировочного моста сопротивлений биотоки регистрируют на
бумажной ленте в криволинейных ординатах. Скорость движе-
ния ленты 1 см/мин. Используют микроампервольтметр Н—
373—3, наиболее подходящий для регистрации биопотенциалов
толстой кишки [Рослякова 3. А., 1964]. При этом пользуются
двумя шкалами: 5 мВ в 5 мм и 1 мВ в 4 мм. Кривые оценивают
ио длине, измеряемой курвиметром за единый промежуток вре-
мени (10 мин) [Кожевников В. А., 1949].
Параметры ЭМГ оценивают по методике М. А. Собакина и
М. А. Неверовой (1965).
Регистрировать биопотенциалы стенки кишки начинают че-
рез 6—10 мин после введения электрода. Отклонения стрелки
микроампервольтметра можно трактовать как показатель тонуса
гладкой мускулатуры кишечной стенки. После измерения тонуса
мышц регулируют микроампервольтметр в шкале 15 мВ. Далее
регистрируют спонтанную ритмическую деятельность мышц в
течение 15—20 мин, а также изучают моторную деятельность в
ответ на введение прозерина в возрастных дозах подкожно и
раздражение механорецепторов. Для чего в просвет кишки на
глубину до 20—26 см от анального отверстия вводят резиновый
тонкостенный баллон, а электрод располагают на глубине 10 см
(рис. 3.6). Давление доводят до 35—40 мм рт. ст. Раздражение
длится в среднем 10 мин.
Параметры ЭМГ у здоровых детей представлены в табл. 2.
Таблица 2. Количественная характеристика параметров ЭМГ сигмовидной
кишки у здоровых детей
Параметры, мВ	Расстояние от анального отверстия, см	
	20±тп	10±т
Тонус	38,6±5,50	45,1 ±5,10
Спонтанная активность	22,8±5,60	39,2±7,20
Средний вольтаж	1,24±0,26	2,54±0,50
Активность моторной деятельности после	23,2±2,10	34,2± 10,25
инъекции прозерина Активность моторной деятельности после раздражения баллоном		44,8± 11,20
		
Рис. 3.6. Исследование влияния механического раздражения на моторику
сигмовидной кишки. Положение резинового баллона (1) и электрода (2) в ее
просвете.
Как видно из табл. 2, не только средний вольтаж, но и мо-
торная активность и тонус стенки сигмовидной кишки несколько
выше в ее дистальном отделе, что можно объяснить физиоло-
гической особенностью этого участка, участвующего в опорож-
нении кишечника.
Некоторые типы ЭМГ представлены на рис. 3.7. У здоровых
детей, как правило, в ответ на инъекцию прозерина моторика
не изменяетея, однако в ряде случаев наблюдается ее сниже-
ние, которое можно отнести за счет болевого раздражения в
момент инъекции препарата, которое особенно выражено в пер-
вые минуты (рис. 3.7, Б). На раздражение механорецепторов
резиновым баллоном, наоборот, реакция заметна: в первый мо-
мент вольтаж кривой резко понижается на 10—15 мВ, в после-
дующем, через 30—90 с, восстанавливается, колебания стано-
вятся глубже, медленнее, исчезают мелкие волны (рис. 3.7, В).
Если раздражения прекращаются, характер колебаний биопо-
тенциалов возвращается к исходному через 2—3 мин.
РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
Рентгенологический метод исследования толстой кишки широ-
ко применяют в стационарах и поликлиниках, он включает рент-
геноскопию и рентгенографию, которые обычно дополняют друг
друга.
Направляя ребенка на рентгенологическое исследование, врач
должен четко представлять, какую информацию он хочет по-
лучить. Нужно согласовать с рентгенологом план исследования
и затем совместно трактовать полученные данные. Чаще всего
необходимость в рентгенологическом исследовании возникает
43
в
Рис. 3.7. Некоторые типы электромиограмм у здоровых детей.
а — спонтанная активность (ребенок в возрасте 1 года), б — изменение моторной
деятельности в ответ на болевое раздражение и последующую инъекцию прозерина (ре-
бенок 11 лет), в — изменение моторной деятельности при механическом раздражении
(ребенок 8 лет). Дополнительные объяснения в тексте.
при пороках развития для уточнения их характера, а также при
подозрении на опухоль, полипы и др.
У детей с явлениями кишечной непроходимости исследование
начинают с обзорной рентгеноскопии грудной клетки
и брюшной полости, в которой обнаруживают равномерное
вздутие кишечных петель, а в некоторых случаях горизонталь-
ные уровни жидкости в них. Обзорную рентгеноскопию допол-
няют, а иногда (главным образом у новорожденных) и заменя-
ют рентгенографией, благодаря чему уменьшается доза рент-
геновского облучения ребенка.
Судить о состоянии толстой кишки по обзорному снимку не
всегда возможно, поэтому применяют рентгеноконтрастные ме-
тоды исследования (контрастирование е помощью бариевой
4 Заказ 296
49
клизмы, воздуха). Подготовка заключается в возможно более
полном освобождении кишечника от каловых масс, чего доби-
ваются с помощью очистительной или сифонной клизмы нака-
нуне и в день исследования. Хорошему освобождению кишечни-
ка способствует введение в прямую кишку на ночь 50—100 мл
подогретого вазелинового масла или теплого мыльного раст-
вора.
Техника контрастирования. Густую бариевую па-
сту разводят до жидкой консистенции и набирают в кружку
Эсмарха или шприц Жане. Количество контрастного вещества
зависит от возраста ребенка и степени расширения дистальных
отделов толстой кишки. Ориентировочные дозы: для новорож-
денных — 30—50 мл, для детей в возрасте до 1 года — 50—
100 мл, I—3 лет—100—300 мл, 4—7 лет.—400—700 мл, старше
7 лет —700—1000 мл. Ребенка укладывают на трахоскоп в
правом косом положении с приподнятым тазом. Газоотводную
трубку вставляют в прямую кишку на глубину 4—6 см, вводят
через нее контрастное вещество небольшими порциями под лег-
ким давлением и внимательно следят под экраном за прохож-
дением бариевой взвеси. Осмотр на экране электронно-оптиче-
ского преобразователя необходимо производить в разных про-
екциях, устанавливая топографию и размеры отделов толстой
кишки, подробнее изучая места, подозрительные на локализацию
патологического процесса. Делают прицельный снимок.
Нет необходимости у детей туго заполнять толстую кишку
контрастным веществом. Данная методика нередко приводит
к диагностическим ошибкам, поскольку туго заполненные и
вследствие этого расширенные дистальные отделы принимают
за патологию (болезнь Гиршпрунга, «идиопатический мегако-
лон» и др.).
Если необходимо подробно изучить рельеф слизистой обо-
лочки, применяют модифицированные методы контрастирова-
ния, например, двойное контрастирование при помощи бариевой
клизмы и воздуха. Сначала вводят контрастную смесь и боль-
ной опорожняет кишечник естественным путем. Затем под конт-
ролем зрения через прямую кишку медленно подают воздух.
Получаются контрастные и отчетливые снимки слизистой обо-
лочки.
Если установлен аноректальный порок развития, обязатель-
но рентгенологическое исследование мочевыводящих путей, по-
роки развития которых нередко сопутствуют аноректальным
аномалиям. Известны случаи, когда хирург при операции в рек-
тосигмоидной зоне лигировал мочеточник единственной почки
со всеми вытекающими последствиями. Если хирург знает о со-
путствующей аномалии, он предельно насторожен и не должен
допустить роковой ошибки.
При подозрении на сообщение просвета толстой кишки с
мочевыми путями дополнительно показана уретроцисто-
г р а ф и я. Ребенка укладывают на трахоскоп в положении на
Б0
боку, причем нога, находящаяся внизу, должна быть согнута,
а находящаяся сверху выпрямлена. Мягкий резиновый катетер,
соединенный со шприцем, вводят через наружное отверстие мо-
чеиспускательного канала на 2—2,5 см и придерживают паль-
цами. Подогретое контрастное вещество (15—20 мл) медленно
нагнетают в уретру. После введения половины дозы, не прекра-
щая его, делают снимок (восходящая уретрография). После
заполнения мочевого пузыря, не меняя положения, предлагают
ребенку помочиться и в момент мочеиспускания делают второй
снимок (нисходящая уретрография). У маленького ребенка
можно спровоцировать мочеиспускание надавливанием на над-
лобковую область. По затеканию контрастного вещества в про-
свет кишки судят о наличии ректоуретрального или ректовези-
кального соустья.
РЕКТОРОМАНО- И КОЛОНОФИБРОСКОПИЯ
Ректороманоскопия (проктосигмоскопия) —один из наиболее
распространенных и доступных методов эндоскопического ис-
следования, который применяют как в стационаре, так и в ам-
булаторной практике. В опытных руках это абсолютно безопас-
ная манипуляция, дающая не только исчерпывающую информа-
цию о состоянии слизистой оболочки конечного отдела
кишечника, но и ценные сведения о кишечном содержимом,
тонусе кишки, состоянии венозной геморроидальной сети и т. д.
К ректороманоскопии обычно обращаются в дополнение к
пальцевому ректальному исследованию, а также для исследова-
ния участков конечного отдела кишечника, недоступных осмот-
ру с помощью ректальных зеркал. Показания: выделение
крови через заднепроходное отверстие, запоры, неустойчивый
стул, подозрение на полипы, язвы, опухоль, повреждение сли-
зистой оболочки. Ректороманоскопию выполняют также при
подозрении на портальную гипертензию, чтобы выявить вари-
козно расширенные вены в местах коллатералей верхней гемор-
роидальной и нижней брыжеечной вен. Противопоказаний к рек-
тороманоскопии практически не существует.
Подготовка к исследованию. Новорожденным и
грудным детям ставят две очистительные клизмы кипяченой
водой в объеме 50—150 мл за 60 и 30 мин до исследования с
последующим введением газоотводной трубки с боковыми от-
верстиями. Детей более старшего возраста готовят следующим
образом: вечером накануне процедуры и за 1,5—2 ч до манипу-
ляции — очистительные клизмы (300—700 мл воды), за 20—
30 мин до процедуры — газоотводная трубка с боковыми от-
верстиями. Важно помнить, что тщательное промывание кишки
до чистой воды не всегда способствует получению достоверных
сведений. Так, многократное промывание большими порциями
воды приводит к удалению рыхло связанных со слизистой обо-
лочкой наложений и слизи, что извращает картину патологиче-
4е
51
ских изменений слизистой оболочки. Поэтому при неспецифиче-
ском язвенном колите, когда необходимо видеть действительную
картину, промывания не производят. Наоборот, при кровоточи-
вости, обусловленной полипами, а также при подозрении на
опухоль или полип тщательное очищение кишечника облегчает
обнаружение патологических образований. Значение упомянутых
деталей велико, и несоблюдение их может стать источником до-
садных недоразумений. Когда два врача, обследовавшие ребенка
в разных учреждениях, приходят к разным выводам и каждый
по-своему информирует родителей, это может явиться резуль-
татом не только неодинаковых знаний и опыта, но и неодина-
ковой подготовки пациента к исследованию. Таких примеров в
повседневной практике наблюдается немало.
Выбор аппарата и положение больного, а
также другие технические моменты зависят от возраста ребен-
ка и его психологического настроения.
У новорожденных и грудных детей исследование целесооб-
разно выполнять перед очередным кормлением и применять ко-
роткий тубус детского ректоскопа с волоконным световодом.
У детей старше 3 лет наилучшие условия для исследования
создает использование тубусов из ректоскопического набора для
взрослых.
Выбор положения больного определяется тремя основными
требованиями: 1) удобство, чтобы ребенок не утомлялся и была
возможность производить исследование в течение необходимого
времени; 2) легкость введения трубки; 3) хорошая видимость
рельефа исследуемого участка кишки. У детей старшего возра-
ста (10—14 лет), как и у взрослых, всем перечисленным тре-
бованиям отвечает коленно-локтевое положение. У детей
младшего возраста предпочтительнее положение на спине, по-
скольку, во-первых, их невозможно удержать в коленно-локте-
вом положении, во-вторых, прямая кишка у них расположена
более вертикально, изгибы ее не столь выражены.
Успех исследования во многом зависит от спокойного пове-
дения ребенка. Врач и вспомогательный персонал по возможно-
сти разъясняют ребенку цель и необходимость процедуры, пре-
дупреждают о возможных субъективных ощущениях. В процес-
се исследования отвлекают ребенка разговором или игрушками.
Обычно ректороманоскопию производят без обезболивания, и
лишь у маленьких и беспокойных детей иногда может возник-
нуть необходимость в кратковременной общей анестезии.
Ректороманоскопию необходимо делать в специальном каби-
нете, оснащенном наборами ректоскопов (детским М-170, взрос-
лым Д-185, ректоскопом с волоконным световодом), а также
биксами с ватой и марлевыми салфетками, флаконами с вазе-
линовым маслом, стерилизатором для дезинфицирования и
хранения тубусов, электроотсосом и удобным столом.
Части ректоскопа, которые вводят в кишку (тубусы, олива),
стерилизуют кипячением в 2% растворе гидрокарбоната натрия
Б2
Рис. 3.8. Ректороманоскопия.
а — общий вид, б — начало введения тубуса в прямую кишку, в — проведение ту*
буса но изгибу прямой кишки, г — введение тубуса в сигмовидную кишку, д — тубус
установлен параллельно оси тела больного.
и в разобранном виде укладывают на столик, покрытый сте-
рильной простыней. Собрав прибор и проверив его работу (кон-
такты, освещение), приступают непосредственно к манипуляции
(рис. 3.8, а).
Введение ректоскопичес к ой тру б к и и осмотр
слизистой оболочки. Тубус вместе с оливой-проводником
густо смазывают вазелиновым маслом и аккуратно вворачиваю-
83
щими движениями вводят в прямую кишку на глубину 3—4 см.
Затем проводник удаляют, надевают окуляр и все последующие
манипуляции осуществляют только при ясном видении просвета
кишки. Если в поле зрения находится стенка кишки, а просвета
не видно, кишку раздувают пневматическим нагнетателем и
меняют направление тубуса по оси кишки. При этом необходи-
мо учитывать физиологические изгибы прямой кишки (рис. 3.8,
б, в). Глубина, на которую удается ввести тубус ректоскопа,
зависит от возраста ребенка и положения тазового отрезка
сигмовидной кишки. Но если учесть, что кишка обычно как бы
насбаривается на трубку, то в среднем осмотру доступно не ме-
нее 40—60 см конечного отдела кишечника.
Врачу важно детально знать расположение складок и нор-
мальную картину слизистой оболочки, которые в известной
мере меняются в зависимости от уровня осмотра. В нормальном
состоянии сразу за внутренним сфинктером видны продольные
складки прямой кишки, а выше зияет ампула, перегороженная
поперечными складками. За ними открывается вход в тазовую
часть сигмовидной кишки, отличающуюся от ампулы прямой
кишки более узким просветом и более мелкими складками.
Слизистая оболочка нижнего сегмента толстой кишки однооб-
разно розового цвета, сквозь нее просвечивают мелкие ветвя-
щиеся сосуды.
Во время движения ректоскопа вперед, раздвигая складки
слизистой оболочки, ее можно осмотреть лишь ориентировочно,
к тому же внимание врача на этом этапе сконцентрировано в
основном на технической стороне процедуры. Детально осмат-
ривают слизистую при извлечении аппарата. В некоторых слу-
чаях патологическое образование (полип, язва) теряется в
складках. Поэтому целесообразно производить осмотр 2—3 раза,
продвигая трубку вперед и вновь возвращаясь к ампулярной
части.
С помощью ректороманоскопии часто удается выявить при-
чину кишечного кровотечения. В детском возрасте это чаще
всего полипы дистального отдела толстой кишки. Кроме того,
на основании данных ректороманоскопии можно точно диагно-
стировать ангиому (ангиоматоз) и определить объем пораже-
ния кишки, что существенным образом влияет на выбор опера-
ции. Особое место ректороманоскопия занимает в диагностике
неспецифического язвенного колита, острой и хронической ди-
зентерии и последующем наблюдении за восстановительными
процессами в слизистой оболочке.
Если данные ректороманоскопии отрицательны, но в то же
время отмечается выделение крови через заднепроходное отвер-
стие, то нельзя принимать решение об отсутствии полипов,
ангиомы, в таких случаях должно быть проведено исследование
вышележащих отделов кишечника.
54
Колонофиброскопия — метод исследования всей толстой киш-
ки, включающий осмотр слизистой оболочки, прицельную биоп-
сию и при необходимости лечебные процедуры: остановку кро-
вотечения, электроэксцизию полипов. Благодаря большим диа-
гностическим возможностям этот метод в последние годы
широко применяют в педиатрической практике [Гершман Г. Б.,
1984; Сурикова О. А., 1984, и др.].
Гибкую эластичную рабочую часть колоноскопа можно про-
вести во все отделы толстой кишки и даже за ее пределы — в
подвздошную кишку. Несмотря на то что стержень прибора
сильно изгибается и делает петли по ходу кишечника, врач ви-
дит хорошее изображение.
Для колонофиброскопии у детей наиболее пригодны колоно-
скопы фирмы «Олимпус» (Япония), в частности CF-TB3r длиной
1035 мм, с диаметром вводимой трубки 13,7 мм, с широким по-
лем зрения (100°) и с изгибом дистального конца аппарата в
четырех направлениях: вверх и вниз на 180°, вправо и влево
на 160°.
Основные показания: 1) признаки кишечного кровотече-
ния, 2) подозрение на полипы прямой и ободочной кишки,
3) обнаруженные во время ректороманоскопии полипы, 4) подо-
зрение на неспецифический язвенный колит и др.
Подготовка к исследованию. На ночь ребенку да-
ют внутрь 15—20 мл касторового масла, а за 2 ч и за 1 ч перед
процедурой ставят очистительные клизмы (400—500 мл воды).
За 15 мин до исследования вводят антиспазмолитические пре-
параты.
Детям дошкольного возраста колонофиброскопию лучше про-
водить под фторотановым или кеталаровым наркозом, в воз-
расте 6—12 лет вопрос об обезболивании решают индивидуаль-
но в зависимости от психоэмоциональных особенностей ребенка.
Предпочтительна премедикация атропином и промедолом в воз-
растных дозах. При необходимости можно прибегнуть к крат-
ковременной общей анестезии. Детей 12—15 лет, как правило,
обследуют без наркоза.
Из многочисленных методик колонофиброскопии лучшей яв-
ляется ротационная, заключающаяся в поступательно-враща-
тельном продвижении колоноскопа с поэтапным гофрированием
кишки и фиксацией ее через брюшную стенку для предотвраще-
ния перерастяжения кишечной петли. Купола слепой кишки
удается достичь в 98—99% случаев [Стрекаловский В. П., 1984;
Гершман Г. Б., 1984].
Во время исследования ребенок лежит на спине или на ле-
вом боку, но нередко приходится менять положение. Трубку
фиброскопа, смазанную вазелиновым маслом, осторожно вводят
через заднепроходное отверстие и после прохождения анального
канала начинают осмотр прямой кишки. Манипуляцию выпол-
няют врач и ассистент, который время от времени контролирует
местонахождение конца трубки по световому «зайчику» на
6S
брюшной стенке. Не следует сильно раздувать кишку, так как
это уменьшает возможность ее гофрирования.
В неизмененной сигмовидной кишке имеются как продоль-
ные складки, легко расправляющиеся и исчезающие при инсуф-
фляции, так и поперечные, высокие, напоминающие полулун-
ные. По мере приближения к нисходящей кишке складки сиг-
мовидной приобретают циркулярную форму, становятся более
высокими. Переход сигмовидной кишки в нисходящую отмечен
двойным изгибом сложной конфигурации, и преодоление этой
зоны — наиболее трудный и ответственный момент, от которого
зависит успех процедуры. О прохождении этого места свиде-
тельствует изменение формы просвета кишки и ее складок.
Просвет нисходящей кишки напоминает треугольник с закруг-
ленными краями, а складки циркулярной формы.
Селезеночный изгиб имеет мешковидную форму, просвет
для дальнейшего движения бывает скрыт за поперечными
складками, находящими друг на друга. При раздвигании их
краем фиброскопа обнаруживается просвет поперечной ободоч-
ной кишки треугольной формы.
Печеночный изгиб характерен своеобразной синевой, вызван-
ной просвечиванием поверхности печени. Восходящая кишка не-
много шире поперечной ободочной и преодолевается бёз труда.
В куполе слепой кишки легко обнаружить устье червеобразного
отростка в виде воронки с закругленными и приподнятыми кра-
ями. В левой части поля зрения виден илеоцекальный клапан
губовидной или щелевидной формы. По сравнению со слизистой
оболочкой восходящей кишки слизистая илеоцекального клапа-
на и вокруг него более насыщенной окраски. При правильном
выполнении колоноскопии удается без труда войти в подвздош-
ную кишку и осмотреть ее терминальный отдел в среднем на
протяжении 15—30 см.
Как и при ректороманоскопии, детальный осмотр слизистой
оболочки толстой кишки производят не при введении, а при из-
влечении колоноскопа.
ХИРУРГИЧЕСКАЯ БИОПСИЯ
Биопсия стенки прямой кишки как метод диагностики и диффе-
ренциальной диагностики врожденного аганглиоза толстой киш-
ки была предложена и впервые выполнена О. Swenson (1955).
Основное показание к биопсии стенки прямой кишки — не-
соответствие клинических проявлений и данных рентгенологи-
ческого исследования при подозрении на болезнь Гиршпрунга
или ее безуспешном консервативном лечении. Цель изучения
взятого участка циркулярного и продольного слоев — выявление
нервных клеток межмышечного сплетения. Отсутствие их в ис-
следуемом материале делает диагноз врожденного аганглиоза
почти бесспорным, независимо от результатов рентгенографии.
В6
Рис, 3.9. Биопсия стенки прямой кишки [Swenson О., 1950].
 — разрез слизистой оболочки, б — выделение мышечного слоя, в — иссечение тре-
угольника участка мышечного слоя, г — наложение узловых швов на слизистую оболочку.
Этот же биопсийный материал используют для определения ак-
тивности ацетилхолинэстеразы (АХЭ).
Подготовка к исследованию. Для тщательного
очищения нижнего отрезка кишки от каловых масс накануне
ставят сифонную клизму, а утром в день исследования — очис-
тительную.
Биопсию производят под общим кратковременным обезболи-
ванием. Положение ребенка на спине, как при операции про-
57
межкостного камнесечения. Область промежности обрабатыва-
ют 3% йодной настойкой и этиловым спиртом и накрывают сте-
рильными простынями. Пальцем расширяют заднепроходное
отверстие и вводят в прямую кишку зеркала. В просвет кишки
целесообразно заранее ввести марлевый тампон, смоченный ан-
тисептическим раствором, предотвращающий поступление свер-
ху кишечного содержимого. В месте предполагаемой биопсии
слизистую оболочку кишки прошивают двумя лигатурами для
того, чтобы оттянуть ее вниз. На 4—5 см выше анального ка-
нала по задней поверхности кишки делают разрез слизистой
оболочки длиной 2,5—3 см (рис. 3.9, а). Слизистую тупо отде-
ляют от мышц, края ее разводят в стороны с помощью наложен-
ных лигатур и тщательно обнажают мышечную оболочку кишки,
Ножницами вначале выделяют часть мышечной оболочки, а
затем иссекают участок циркулярного и продольного мышечных
слоев площадью 2X1 см (рис. 3.9, б—в). Биопсийный материал
должен обязательно включать оба мышечных слоя. Дефект
мышечной оболочки ушивают тонкими капроновыми нитями, а
на слизистую оболочку накладывают кетгутовые швы (рис. 3.9, г).
Полученный материал фиксируют в нейтральном формалине.
Необходимо исследовать все приготовленные срезы, ибо только
серийное исследование дает возможность установить истинную
картину [Исаков Ю. Ф., 1965], причем точность диагностики
зависит от высоты биопсии (всегда выше внутреннего сфинкте-
ра) и достаточного количества биопсийного материала.
При строгом соблюдении всех деталей вмешательства ос-
ложнений не наблюдается.
Глава 4
ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ОРГАНИЗАЦИИ
И ОСОБЕННОСТИ ПРОКТОЛОГИЧЕСКИХ ОПЕРАЦИЙ
У ДЕТЕЙ
В настоящее время проктологические операции детям выполня-
ют преимущественно в специализированных детских хирургиче-
ских отделениях, но немалую часть их (особенно экстренные)
производят хирурги общего профиля. Приказом Министерства
здравоохранения СССР № 320 «О мерах по дальнейшему совер-
шенствованию хирургической помощи детям в СССР> от
23.03.84 г. предусматривается дальнейшее совершенствование
специализированной детской хирургической службы. В соответ-
ствии с этим приказом надо считать правилом, чтобы вмеша-
тельства такого рода выполнял хирург (бригада), имеющий
специальную подготовку если не в детской проктологии, то во
всяком случае в детской хирургии. Особенно это относится к
плановым вмешательствам. Опыт ряда лечебных учреждений
Москвы (кафедры детской хирургии ЦОЛИУВ и II МОЛГМИ
им. Н. И. Пирогова, отделение плановой хирургии НИИ педи-
Б8
атрии АМН СССР) показывает, что наилучшая форма органи-
зации проктологической помощи детям — создание специализи-
рованных палат или отделений.
ПРЕДОПЕРАЦИОННАЯ ПОДГОТОВКА
Характер, продолжительность и объем предоперационной подго-
товки зависят от сроков, прошедших с момента рождения (за-
болевания), и вида патологии.
Подготовка детей раннего возраста. У новорожденных, глав-
ным образом при атрезии прямой и ободочной кишки, наблю-
дается картина острой кишечной непроходимости, поэтому под-
готовку к операции осуществляют в кратчайшие сроки и начи-
нают уже в родильном доме. Одна из главных задач врача ро-
дильного дома при этом — профилактика аспирацион-
ной пневмонии, для чего исключают кормление через рот
и опорожняют желудок с помощью зонда. Около 50% новорож-
денных с пороками развития толстой кишки поступают в хирур-
гические отделения с выраженной пневмонией, причиной которой
явилась аспирация рвотных масс или молока. Не подлежит
сомнению, что если бы в родильных домах этому вопросу уде-
ляли больше внимания, то число осложнений (именно аспира-
ционной пневмонии) значительно бы снизилось.
Лечение аспирационной пневмонии комплексное и проводится
в хирургическом отделении. Для предупреждения повторной
аспирации рвотных масс промывают желудок и тщательно отса-
сывают его содержимое. По окончании этой процедуры зонд из
желудка не удаляют, а оставляют постоянно для профилактики
дыхательной недостаточности: у новорожденного переполнение
желудка снижает легочную вентиляцию почти на 40%. Для
профилактики ателектазов и гиповентиляции часто меняют по-
ложение ребенка в кровати (кувезе). С целью уменьшения
саливации подкожно вводят 0,05 мл 0,1% раствора атропина.
Полость рта периодически очищают тампонами или отсасывают
слизь отсосом. При ателектазах для удаления аспирированных
масс из верхних дыхательных путей в первые часы после по-
ступления ребенка проводят трахеобронхоскопию или прямую
ларингоскопию. В ходе предоперационной подготовки 1—2 раза
ставят горчичники. Назначают увлажненный кислород. Необхо-
димость оксигенотерапии обусловлена тем, что метаболическая
активность в первые недели жизни приблизительно в 1,5 раза
выше, чем у взрослых, а при пневмонии основной обмен удва-
ивается и потребность в кислороде еще больше возрастает. При
поступлении сразу начинают антибактериальную и противовос-
палительную терапию. Антибиотики широкого спектра действия
вводят внутримышечно в возрастных дозах, а также применяют
в аэрозоле в сочетании с веществами, разжижающими слизь,—
раствором соды, трипсином, витамином С. Весьма желательно
физиотерапевтическое лечение — УВЧ на грудную клетку.
Б9
Важная задача предоперационной подготовки новорожден-
ных состоит в улучшении показателей свертываю-
щей системы крови. Кровь новорожденного в первые дни
жизни бедна протромбином и содержит только 14—39% его
количества у взрослого человека. Свертываемость крови, осо-
бенно на 2—5-й день жизни, замедлена, что выражается в уд-
линении протромбинового времени и увеличении уровня конвер-
тика (фактор VII). Повышенная кровоточивость обусловлена
гиповитаминозом К, поскольку не происходит синтез витамина
в кишечнике и с пищей он поступает в недостаточном количест-
ве. Улучшения свертываемости крови достигают внутривенным
введением донорской крови или плазмы, применением викасола
по 10 мг в сутки в течение 2—3 дней.
В комплексе предоперационной подготовки новорожденных
и грудных детей чрезвычайно важны мероприятия по коррек-
ции нарушений водно-солевого обмена. Хотя при
пороках развития толстой кишки дисбаланс, как правило, вы-
ражен слабее, чем, например, при атрезиях тонкой кишки, тем
не менее в запущенных случаях с ним приходится считаться.
Количество назначаемой внутривенно жидкости должно зависеть
от степени обезвоженности ребенка при поступлении.
Выделяют три степени обезвоженности (дегидратации) в
зависимости от процента потери массы тела и клинической кар-
тины [Баиров Г. А., 1963]: I степень — слабая дегидратация.
Клинически выражается только в потере массы тела, которая
может достигать 5% от массы при рождении; II степень —
умеренная дегидратация. Потеря массы больше 5% (до 10%),
отмечается сухость кожных покровов, некоторое уменьшение
диуреза и умеренное повышение температуры тела; III оте-
пень — выраженная дегидратация. Потеря массы составляет
больше 10%. Кожа теряет эластичность, тургор тканей снижен,
большой родничок втянут, глаза запавшие. Температура тела
может быть понижена, но нередко отмечается гипертермия, диу-
рез уменьшен. I степень обезвоженности не является противо-
показанием к немедленному оперативному вмешательству, но II
и III требуют обязательной коррекции, так как сопровождаются
уменьшением объема циркулирующей крови, что значительно
увеличивает опасность возникновения шока.
Чтобы составить представление о степени нарушений, опре-
деляют концентрацию электролитов плазмы крови (калий, нат-
рий, хлор), а также щелочной резерв и общий белок. Современ-
ная парентеральная дегидратационная терапия требует строго
индивидуальной дозировки вводимой жидкости с расчетом ее
качественного состава по специальным формулам. Жидкость
вводят внутривенно капельно с постоянным канюлированием
едной из центральных вен.
Продолжительность предоперационной подготовки с учетом
срока госпитализации ребенка и имеющихся у него осложнений
колеблется от 4 до 10—12 ч.
во
Таблица 3. Схема подготовки к плановой проктологической операции
Компонент подготовки	Мероприятия и лекарственные иазиачеиня
Укрепление общего со- стояния, коррекция вто- ричных изменений, регу- ляция обменных процес- сов клеток	Рациональная диета с богатым содержанием бел- ков, энпиты Гемотрансфузии, переливания плазмы и растворов электролитов Витаминотерапия Аминокислоты, липотропные средства Производные пиримидина (пентоксил, метилура- цил) Коли-бактерин, мексаформ, миксаза
Профилактика каловой интоксикации и борьба с ней	Метаболитная терапия Массаж живота, ЛФК Слабительные средства Очистительные и сифонная клизмы Колостомия
Профилактика гнойно- септических осложнений в послеоперационном пе- риоде	Кефирная или ацидофильная диета в течение 2 сут до операции Очистительные клизмы Обработка дистального отдела толстой кишки ан- тисептиками
Подготовка детей старшего возраста. При повторных крово-
течениях и хронических запорах у детей этой возрастной группы
нередко возникают вторичные изменения в организме, которые
должны быть учтены в особой системе подготовки (табл. 3), в
которую вносят соответствующие коррективы в зависимости от
вида поражения и предполагаемого объема хирургического вме-
шательства.
Центральное место в предоперационной подготовке занимает
укрепление общего состояния больного, коррекция вторичных
изменений в организме, регуляция обменных процессов клеток.
Общеукрепляющее лечение в какой-то мере проводят родители
дома, однако при поступлении в стационар подготовку интен-
сифицируют. Максимально тщательная коррекция требуется
при снижении уровня белка плазмы и объема циркулирующей
крови. В противном случае могут развиться операционные и
послеоперационные осложнения, такие как шок, снижение устой-
чивости к инфекции, недостаточность печени и др. К тому же
необходимо учитывать, что предстоит неизбежная потеря белка
организмом в связи с кровопотерей, наркозом, голоданием в
послеоперационном периоде и т. п. В рацион дополнительно
вводят продукты, содержащие животный и растительный белок,
витамины группы В, С и Е. Запас белка создают также внутри-
венными вливаниями плазмы, изогенной сыворотки, аминокис-
лот. Перорально назначают дефицитные аминокислоты, а также
энпиты.
При выраженной анемии в комплекс лечебных мероприятий
обязательно включают переливания крови 1—2 раза в неделю
«1
и назначают препараты железа. Оперативное вмешательство
следует отложить, если содержание гемоглобина снижено до
60—65%. Для увеличения содержания гемоглобина на 6—8%
ребенку необходимо перелить 25 мл крови на 1 кг массы. Одно-
временно с ликвидацией анемии и гипопротеинемии корригируют
гипотрофию.
В целях повышения репаративных свойств тканей весьма
целесообразно провести курс лечения производными пиримиди-
на (пентоксил, метилурацил).
При повторяющихся расстройствах дефекации (так называе-
мые парадоксальные поносы, примесь слизи в стуле и т. п.),
когда есть основания подозревать изменение микрофлоры ки-
шечника, назначают коли-бактерин, а также миксазу, мек-
саформ.
Особое значение имеет метаболитная терапия. Многочислен-
ными клинико-экспериментальными исследованиями доказано,
что патологический процесс сопровождается нарушениями энер-
гетического обмена в тканях пораженного органа. Проведенные
в НИИ педиатрии АМН СССР исследования показали, что это
справедливо и для болезни Гиршпрунга, полипоза и других бо-
лезней толстой кишки [Нарциссов Р. П., Суслова Г. Ф., Ши-
щенко В. М. и др., 1989].
Нарушения энергетического обмена наиболее часто проявляются снижени-
ем активности ферментов, характеризующих обмен энергией, — сукцинатдегид-
рогенезы, а-глицерофосфатдегидрогеназы, глутаматдегидрогеназы. Между ак-
тивностью сукцинатдегидрогеназы, а-глицерофосфатдегидрогеназы тканей
внутренних органов и лимфоцитов существует жесткая корреляционная связь.
Более того, метаболические изменения в лимфоцитах выявляются раньше, чем
во внутренних органах. Это дает возможность по изменениям в структуре по-
пуляции лейкоцитов при выявлении ряда окислительно-восстановительных и
гидролитических форментов составить представление не только о функциональ-
ном состоянии самих лейкоцитов, но и об активности соответствующих фер-
ментов внутренних органов. Полученная информация в свою очередь открыла
возможность ввести в комплекс лечения больных препараты метаболического
действия (или метаболического пособия).
Терапия с целью регуляции обменных процессов клеток и,
в частности, улучшения обмена энергией, устранения тканевой
гипоксии очень важна не только при подготовке больных к пла-
новой операции, но и в период послеоперационной реабилита-
ции. Улучшая обменные процессы в клетках и тканях, внутри-
клеточную и клеточную регенерацию, она способствует
уменьшению послеоперационных осложнений, большей устойчи-
вости больных к респираторным и другим инфекциям, дает
возможность резко сократить применение антибиотиков в пред-
и послеоперационном периоде, в связи с чем реже наблюдаются
аллергические осложнения, дети реже болеют в течение года
после операции и, следовательно, лучше протекают восстано-
вительные процессы.
В комплекс кофакторов и субстратов, улучшающих энерге-
тику клеток и тканей, входят следующие препараты: кокарбок-
62
Таблица 4. Схема метаболитной терапии
Название ирепарага	Метод введения, кратность	Воз- раст, годы	Доза	Аналог для перо- рального введения (после еды)	Воз- раст, годы	Доза
Кокарбоксила-	Внутримы-	1—3	0,012 МЛ	Бенфо-	1—5	0,005 г 2—
за Рибофлавин-	шечно, внут- ривенно; 1—2 раза в сут Вн\ гримы-	4—7 8—14 1—3	(*/4 ампулы) 0,025 мл (*/2 ампулы) 0,05 мл 0,25 мл	тиамин Тот же	6—10 11—14 раствс	3 раза в сут- ки 0,005 г 4 ра- за в сутки 0,025 г 2 ра- за в сутки зр прокапать
мононуклеотид	шечно 1—2	4—7	0,5 мл	сублингвально		или за губу
(1 % раствор) Никотинамид	раза в сутки Внутримы-	8—14 1—3	1 мл 1 мл 1 %	в дозах рального Тот же	как и введе 1—3	для паренте- 1ИЯ 0.01 г 2—3
Липоевая кис-	шечно, внут- ривенно 1	раз в сут 2	раза в сут 2—3 раза в сут Внутримы-	4—7 8—14 1—3	раствора 1 мл 1 % раствора 1 мл 2,5 % раствора 1 мл	препарат Тот же	4—7 8—14 1—7	раза в сутки 0,025 г 2—3 раза в сутки 0,05 г 2—3 раза в сутки 0,012 г 2—3
лота (0,5 % раствор) Кальция панто-	шечно 1—2 раза в сут Внутримы-	4—7 8—14 1—3	2 мл 3—4 мл 1,5 мл	препарат или лип- амид Тот же	8—14 1—3	раза в сутки 0,025 г 2—3 раза в сутки 0,1 г 2—3
тенат * (20 % раствор) Панангин **	шечно, внут- ривенно, 1 раз в сут 2 раза в сут 1—2 раза в сут Внутривен-	4—7 8—14 1—3	1 мл 2 мл 2—4 мл	препарат Тот же	4—7 8—14 1—3	раза в сутки 0,1 г 3—4 раза в сутки 3,2 г 3 ра- за в сутки ’А драже
(с 5 % раство- ром глюкозы)	но капельно	4—7 8—14	5—6 мл 7—10 мл	препарат	4—7 8—14	2—3 раза в сутки */2 драже 2—3 раза в сутки 1 драже 2—3 раза в сутки
* Дополнительный эффект — профилактика и лечение атонии кишечника.
Противопоказание — острая и хроническая почеченая недостаточность.
6»
силаза, тиаминпирофосфат, рибофлавин-мононуклеотид (или
флавинат), никотинамид, пантотенат кальция, липоевая кислота
(или липамид), панангин (или аспаркам). Препараты регули-
руют два важнейших этапа цикла Кребса, являются синерги-
стами, поэтому их вводят единым комплексом. Введение непол-
ного комплекса также дает положительный терапевтический
эффект, но менее выраженный. Более эффективно парентераль-
ное введение (хотя бы части) препаратов в возрастных тера-
певтических дозах (табл. 4). Курс рассчитан на 7—10 дней до
операции, 7—10 дней в послеоперационном периоде и по 7—
10 дней каждые 1,5—2 мес в течение первого года после опе-
рации. Рекомендуемые дозы и продолжительность лечения от-
корригированы под контролем цитохимического анализа.
В отдельных случаях комплекс препаратов может быть рас-
ширен за счет кофакторов и субстратов, участвующих в мета-
болической регуляции липидов, синтезе пуринов и пиримидинов,
что способствует стабилизации мембран клеток и их органелл,
образованию гема гемоглобина, активизации фагоцитарной
функции нейтрофилов, лучшей регенерации клеточных структур.
Во второй комплекс в возрастных терапевтических дозах на
5—7 дней включены следующие препараты: пиридоксальфосф ат
(внутримышечно), цианокобаламин (внутримышечно), фолиевая
кислота (перорально), пангамат кальция (перорально), метил-
метионин-сульфоний, или витамин U (перорально), глутамино-
вая кислота (перорально), оротат калия (перорально), гистидин
(внутримышечно), рибоксин (перорально). При этом оротат
калия и рибоксин, имитирующие трофический эффект клеток,
целесообразно вводить в первые часы и первые 2—3-е суток
после операции. Обеспечить усвоение этих азотистых оснований
энергетически могут панангин, глутаминовая кислота.
Утилизация других препаратов второго комплекса требует
обеспечения клеток и тканей энергией. Поэтому их целесооб-
разнее назначать после того, как в течение 7—10 дней прове-
дено лечение метаболитами и кофакторами первого комплекса,
направленного на улучшение трофики тканей.
У детей, длительно страдающих хроническими запорами, об-
ращают внимание на п р о ф и л а кт и ку каловой инток-
сикации и борьбу с ней, что достигается регулированием
акта дефекации, ЛФК, массаж живота в ряде случаев успешно
стимулируют кишечную перистальтику и улучшают опорожне-
ние кишечника. Индивидуальная диета также может способ-
ствовать нормализации стула. В рацион включают продукты,
усиливающие перистальтику толстой кишки: овощи, фрукты
(яблоки), грубые каши (гречневая, пшенная, овсяная). Извест-
но послабляющее действие меда, простокваши, свежего кефира,
сливового и морковного соков.- Настоятельно надо рекомендо-
вать молочно-кислые продукты, которые способствуют вытесне-
нию из кишечника патогенной флоры.
Спорным остается вопрос о целесообразности назначения
«4
слабительных средств. Вместо них обычно рекомендуют внутрь
различные масла (вазелиновое, оливковое, персиковое) в зави-
симости от возраста по одной чайной, десертной и столовой
ложке 3 раза в день. Однако необходимо учитывать, что вазе-
линовое масло, например, ухудшает всасываемость витамина Е,
поэтому длительное его применение нежелательно. Наши наблю-
дения свидетельствуют, что несомненно противопоказаны силь-
ные слабительные средства (касторовое масло, английская
соль), которые, мало влияя на появление самостоятельного сту-
ла, могут вызвать сильные боли в животе и обусловить заворот
кишок. Но настои александрийского листа, ягод жостера и сла-
бительный чай мы во многих случаях применяли с успехом и
длительно.
Профилактика гнойно-септических осложне-
ний очень важна. В ходе проктологических операций опас-
ность инфицирования раны больше, чем при других вмеша-
тельствах. Эта опасность становится особенно грозной при
брюшно-промежностных операциях, так как существует возмож-
ность развития внутрибрюшных и раневых гнойных послеопе-
рационных осложнений. Поэтому в предоперационном периоде
необходима профилактика инфицирования операционной раны.
Основное требование — механическая очистка ди-
стальных отделов толстой кишки от каловых масс,
Диета в эти дни должна содержать как можно меньше шла-
лов. Наилучшей является исключительно кефирная или ацидо-
фильная диета. При ней легче очистить дистальный отдел ки-
шечника и, кроме того, кефирный и ацидофильный грибы по-
давляют рост патогенных штаммов кишечной палочки. Дефицит
питательных веществ восполняют внутривенным введением со-
ответствующих препаратов.
Ежедневно ставят очистительную или сифонную клизму.
В последние годы мы отказались от профилактического на-
значения антибиотиков как внутрь, так и местно в прямую
кишку с целью ее стерилизации исходя из тех соображений, что,
во-первых, «стерилизации» практически невозможно достичь
при любых дозировках и комбинациях антибиотических средств
и, во-вторых, риск развития дисбактериоза при этом гораздо
реальнее надежды на асептичность. Обоснованность подобной
тактики подтверждает отсутствие тенденции к нарастанию чис-
ла гнойных осложнений.
Перед началом вмешательства на операционном столе целе-
сообразно обработать слизистую прямой кишки марлевыми
тампонами, пропитанными антисептиками. Мы предпочитаем
для этой цели раствор сулемы 1:1000.
Клизмы. В процессе предварительной и непосредственной
подготовки к операции очищения кишечника достигают, приме-
няя клизмы. Вид процедуры (очистительная, гипертоническая,
сифонная) выбирают индивидуально (табл. 5). Чаще всего ста-
вят очистительную клизму из кипяченой воды. При плотных
5 Заказ 296	65
Таблица 5. Основные виды клизм при хронических запорах
Вид клизмы	Состав	Объем, мл	Темпера- тура		Способ введения
Очистительная	Кипяченая вода Мыльная вода	100—600 150—800	Комнат- ная 32—37 °C		Медленно из рези- нового баллончика или кружки Эс-
	Вазелиновое или растительное мас- ло	50—100	То	же	марха
Гипертоничес- кая	10 % раствор хло- рида Na	50—150	>	>	То же
Сифонная	10 % раствор маг- ния сульфата	То же	>	>	» »
	1 % раствора хло- рида Na	До 3- 18 л	»		Порциями по 100— 500 мл и по зако-
	7 % раствор жела- тина	То же	>	>	ну сифона выводят из кишечника
слежавшихся каловых массах лучшее средство — повторные
мыльные клизмы. На ночь хорошо ввести в прямую кишку по-
догретое вазелиновое масло и уложить ребенка в кровать с при-
поднятым ножным концом. В некоторых случаях наилучшие
результаты дает гипертоническая клизма.
Частота клизм зависит от налаживания самостоятельного
стула. Если после первой клизмы у ребенка будет самостоя-
тельный стул в течение 2—3 дней, рекомендуют повторять про-
цедуру 1—2 раза в неделю. В других случаях клизму ставят
ежедневно или через день.
Сифонная клизма — ответственная процедура, которую, как
правило, должен выполнять врач. В некоторых случаях технике
выполнения сифонной клизмы можно обучить мать.
Ребенка кладут на спину с приведенными к животу ногами
и слегка приподнятым тазом. В прямую кишку вводят резино-
вую эластичную трубку (желудочный зонд), предварительно
смазанную вазелиновым маслом. Вслед за трубкой в кишку
вводят указательный палец и под его контролем проводят ко-
нец трубки в сигмовидную кишку. При болезни Гиршпрунга
конец трубки обязательно должен находиться выше ананглио-
нарной зоны. Этот момент важен, так как в большинстве случаев
не контролируемая пальцем трубка, дойдя до суженной зоны,
сворачивается в ампуле прямой кишки, вследствие чего большая
часть вводимой жидкости сразу выливается обратно, а меньшая,
пройдя суженную зону, скапливается в расширенном сегменте
и обратно не выливается. Процедуру начинают только при пол-
ной уверенности, что конец трубки находится в расширенном
сегменте. Введя первые порции жидкости, убеждаются в ее
свободном оттоке. Иногда петля сигмовидной кишки создает
препятствие для прохождения трубки вглубь, его преодолевают.
ев
изменяя положение ребенка: поворачивают на тот и другой бок,
просят встать, приподнимают за ноги и т. п.
При выполнении сифонной клизмы надо всегда руководство-
ваться правилом: количество вводимой жидкости
должно соответствовать количеству выводи-
мо й. В противном случае возникает реальная опасность ослож-
нения, о котором будет сказано несколько ниже.
У детей с длительными каловыми завалами, особенно с ка-
ловыми камнями, обычно вначале отходят лишь газы без кало-
вых масс. В подобных случаях необходима настойчивость; про-
цедура может продолжаться до 50—60 мин, а общее количество
израсходованного раствора может составлять 15—18 л.
Большие трудности представляет удаление каловых камней.
Лучше пользоваться мыльным раствором, а также механичес-
кими приемами (при расположении камня в прямой кишке):
одной рукой со стороны брюшной стенки камень осторожно про-
талкивают по направлению к заднему проходу, а указательным
пальцем другой руки, введенным в заднепроходное отверстие,
его разрушают и удаляют по частям. Высоко расположенные
камни иногда приходится удалять во время операции.
После клизмы на 15—20 мин оставляют газоотводную трубку
для эвакуации оставшейся жидкости.
Осложнение, которого следует опасаться при сифонной клиз-
ме, обычно именуют водной интоксикацией. Через 20—30 мин
после процедуры, а иногда и во время нее у ребенка появляют-
ся повторная рвота, частый пульс плохого наполнения, одышка,
бледнеют кожные покровы, западают глазные яблоки; возника-
ют тяжелые нарушения со стороны ЦНС с судорогами, разви-
тием прекоматозного и коматозного состояния, потерей созна-
ния. Иногда необратимое состояние, оканчивающееся летальным
исходом.
Патофизиология этого грозного осложнения изучена недоста-
точно. Принято считать, что во время сифонной клизмы может
происходить одномоментное всасывание большого количества
жидкости, вследствие чего быстро и значительно увеличивается
объем циркулирующей жидкости, что приводит к резким элек-
тролитным нарушениям, изменению кислотно-основного состоя-
ния (КОС), возникает отек мозга и паренхиматозных органов.
Быстро всасывающаяся жидкость уносит из просвета толстой
кишки в кровяное русло большое количество токсинов из раз-
мытых каловых масс, что способствует развитию значительных
нарушений и ведет к тяжелому метаболическому ацидозу.
Комплекс сдвигов в организме приводит к сердечно-сосудистому
коллапсу. Отек мозга, возможно, является вторичным и появля-
ется в результате циркуляторной гипоксии, которая сопровожда-
ет любую сердечно-сосудистую недостаточность.
Профилактика водной интоксикации заключается в строгом
соблюдении основного правила выполнения сифонной клизмы —
соответствие количества вводимой и выводимой жидкости —и в
правильном выборе жидкости. Каждый, кто назначал сифонную
клизму, вероятно, замечал, что в ближайшие часы после проце-
дуры учащается мочеиспускание. Это свидетельствует о компен-
саторной реакции организма, состоящей в выведении избыточной
жидкости. Следовательно, лучшим является минимально всасы-
вающийся во время процедуры раствор. Обычная вода, как
гипотоническая жидкость, поэтому нежелательна. Надо считать
правилом: для сифонной клизмы использовать изотонический
раствор инертного вещества (например, 7% раствор желатина)
или 1 % раствор хлорида Na. При этом опасность водной инток-
сикации хотя и не исключается полностью, но значительно
уменьшается.
Особенно внимательно сифонную клизму нужно ставить де-
тям, у которых, помимо основного заболевания, имеются нару-
шения мочевыделительной функции почек. Увеличение объема
циркулирующей жидкости у них может поддерживаться более
длительное время, чем у больных с неизмененными почками.
Лечить возникшее осложнение нужно быстро и четко: в эк-
стренном порядке растягивают заднепроходное отверстие, глу-
боко в просвет толстой кишки вводят толстый зонд для эвакуа-
ции оставшейся жидкости и предупреждения дальнейшего вса-
сывания ее в кровяное русло. Далее одномоментно вводят
внутривенно 20—50 мл 20% раствора глюкозы, внутримышеч-
но— 5—10 мл 20% раствора магния сульфата. Через капель-
ную систему вливают маннитол в 10% растворе глюкозы из
расчета 1 г маннитола на 1 кг массы тела ребенка. При деком-
пенсированных сдвигах КОС переливают 4% раствор натрия
бикарбоната. Дыхательные расстройства иногда требуют прове-
дения вспомогательного дыхания и даже управляемого. По по-
казаниям вводят сердечные препараты.
В случаях тяжелой повторной реакции на сифонную клизму
показано наложение разгрузочной колостомы.
ВЫБОР МЕТОДА ОБЕЗБОЛИВАНИЯ
При выполнении проктологических операций у детей применяют
все виды анестезии, но неодинаково часто. К местной анестезии
как самостоятельному виду обезболивания прибегают только в
тех случаях, когда общая противопоказана в связи с тяжелым
состоянием ребенка (респираторная инфекция, пневмония, со-
четанные пороки развития). Вместе с тем широко используют
местную анестезию в сочетании с общей при брюшно-промеж-
ностных операциях.
К масочному фторотановому (наркотановому), а также ке-
таларовому наркозу обращаются при непродолжительных и не-
сложных операциях: удаление полипов прямой кишки, разрез
при парапроктите и т. п. Более сложные вмешательства выпол-
няют под интубационным наркозом с применением мышечных
релаксантов недеполяризующего типа.
68
Поверхностный наркоз противопоказан из-за большой шоко-
генности области оперативного вмешательства. Необходимо
поддерживать наркоз в стадии Шц а во время манипуляций в
наиболее шокогенных зонах углублять анестезию до стадии
Ш2-з. Для предупреждения патологических рефлексов важное
значение имеют ганглиоблокирующие свойства некоторых нар-
котических веществ, мышечных релаксантов и новокаина при
введении в вену. Однако даже в стадии Ш2-3 сохраняются
некоторые патологические рефлексы, в частности ректокарди-
альный. Поэтому весьма желательно во время операции про-
изводить местную анестезию рефлексогенных зон — пресакраль-
ная блокада и введение раствора новокаина в брыжейку.
В настоящее время широко применяют нейролептаналгезию.
Во время анестезии постоянно внутривенно вливают кровь
и ее заменители. Для того чтобы адекватно восполнить потерю
крови, с момента кожного разреза и до окончания операции по-
этапно определяют кровопотерю доступным способом.
ОРГАНИЗАЦИЯ И ТЕХНИКА ОПЕРАТИВНЫХ ВМЕШАТЕЛЬСТВ
Перед операцией у хирурга должно быть ясное представление
о характере поражения, например, о числе и высоте расположе-
ния полипов, локализации опухоли и ее связи с окружающими
тканями и органами, распространенности аганглиоза при болез-
ни Гиршпрунга и т. п. Если в патологический процесс вовлечеи
наружный (анальный) сфинктер, перед операцией всесторонне
рассматривают и детализируют объем вмешательства, возмож-
ность максимального щажения удерживающего аппарата.
При неотложных состояниях, связанных с атрезией заднего
прохода и прямой кишки, большое значение имеет фактор вре-
мени. Однако в детской хирургии понятия экстренности и неот-
ложности не идентичны. Если ребенок поступает ночью, дежур-
ный хирург ограничен во времени и в его распоряжении нет
достаточного персонала. Лучше отложить операцию до утра,
особенно если предстоит сложное вмешательство, и использо-
вать время для предоперационной подготовки.
Если речь идет о неотложном вмешательстве, важно также
заранее решить, какой вариант оперативного пособия — палли-
ативный или радикальный — следует применить. Хирург руко-
водствуется состоянием ребенка и личным опытом. В тяжелых
случаях, осложненных родовой травмой, сопутствующими ано-
малиями, при запоздалой диагностике, недостаточном личном
опыте в детской проктологии, безусловно, следует остановиться
на паллиативной операции, заключающейся в наложении коло-
стомы.
Брюшно-промежностные операции требуют особо четкой ор-
ганизации. К операции готовятся четыре врача: хирург и три
помощника. Брюшную стадию операции хирург выполняет с
двумя ассистентами, по окончании ее переходит работать на
69
Рис. 4.1. Положение больного на операционном столе при брюшно-промеж-
ностных вмешательствах в начале операции (а) и на завершающем этапе (б).
промежность, где ему помогает один ассистент, а другие за-
канчивают вмешательство на брюшной полости. Таким образом,
на заключительной стадии оперируют две бригады, что значи-
тельно сокращает продолжительность вмешательства и время
пребывания под наркозом. Для брюшной и промежностной ста-
дий операции инструменты готовят на отдельных столиках.
Вначале инструменты подает одна операционная сестра, а в
заключительной стадии, когда работают две бригады, подклю-
чается вторая.
Для большинства проктологических операций нужен специ-
альный набор инструментов, рабочие части которых должны
быть малых размеров, чтобы более или менее свободно мани-
пулировать в глубине узкой раны. Этим требованиям отвечают
п
Рис. 4.2. Положение больного на операционном столе при чрессакральном
доступе.
специальные педиатрические наборы, а также инструментарий,
применяемый в легочной, сердечно-сосудистой, офтальмо- и ней-
рохирургии.
Проктологические операции, выполняемые не по поводу гной-
ных заболеваний (острый парапроктит и т. п.), следует рассмат-
ривать как «чистые»; их нельзя выполнять в «гнойных» опера-
ционных.
Положение больного на операционном столе
зависит от вида операции. Оно должно обеспечивать хорошие
обзор и доступ к оперируемому органу и свободу манипуляций.
Наиболее часто ребенка укладывают на спину, ноги фиксируют
в поднятом и несколько разведенном положении, под таз под-
кладывают небольшой валик.
Фиксация ног имеет особенности у детей разного возраста.
Так, у новорожденных и грудных детей голени бинтуют марле-
выми бинтами, за которые подвешивают ноги к дуге. У детей
в возрасте от 1 года до 3—5 лет целесообразно наклеить на
голени лампасные полосы липкого пластыря и за них подвесить
ноги к дуге. Для более старших детей пригодны специальные
ногодержатели, в том числе и применяемые у взрослых.
При брюшно-промежностных операциях положение меняют
в ходе вмешательства. Для брюшной стадии операции ребенка
укладывают на спину со слегка опущенными ногами, что дает
возможность более свободно манипулировать в полости таза
при мобилизации кишки. Перед промежностной стадией вме-
шательства ребенку придают литотомическое положение
(рис. 4.1).
В некоторых случаях приходится укладывать ребенка на
живот, опустив ноги под углом ПО—135° к туловищу; при этом
в качестве опоры для ног детям старшего возраста подставляют
круглые винтовые стулья (рис. 4.2). Это положение необходимо
при удалении пресакральных кист, эпителиальных копчиковых
71
погружений, а также вмешательствах при атрезиях заднего
прохода, когда разрез делают со стороны крестцово-копчиковой
области.
Обработка операционного п о л я. Прежде всего
следует хорошо механически очистить ампулу прямой кишки, а
также обработать слизистую оболочку антисептическим раство-
ром. Лучше всего использовать раствор сулемы 1:1000, который
наносят на слизистую марлевым или ватным тампоном, зажа-
тым в корнцанге. Кожу промежности дважды обрабатывают
3% йодной настойкой, остатки которой во избежание ожога
(особенно у маленьких детей!) удаляют тампонами, обильно
смоченными 90% этиловым спиртом.
При брюшно-промежностных операциях, 'а также при дру-
гих вмешательствах, когда предполагаются манипуляции вблизи
уретры, необходимо перед операцией катетеризировать
мочевойпузырь резиновым катетером или в наиболее опас-
ный момент вмешательства ввести в уретру металлический ка-
тетер и работать под его контролем, что предотвращает случай-
ные ранения мочеиспускательного канала.
Оперативный доступ выбирают в зависимости от
объема и характера вмешательства. Существуют разные мнения
по поводу абдоминального доступа. Одни хирурги предпочита-
ют трансректальный разрез слева, другие — поперечный, типа
разреза Пфанненштиля, третьи — срединную лапаротомию. На
наш взгляд, предпочтительнее срединная лапаротомия, которая
может быть ограниченной (нижняя срединная лапаротомия)
или расширенной. Уже в этом ее большие преимущества перед
другими доступами, поскольку у маленьких детей паренхима-
тозные органы брюшной полости относительно крупнее, чем у
взрослых, а брюшная полость, напротив, малых размеров. Кро-
ме того, если в ходе операции возникает необходимость визу-
ального контроля и осмотра всей толстой кишки, то это воз-
можно лишь при широком срединном разрезе. Что касается
указаний на большую частоту расхождения краев раны и эвен-
трации при срединной лапаротомии, то их вряд ли следует при-
нимать всерьез. В последние 10 лет мы не имели ни одного по-
добного осложнения более чем на 1000 лапаротомий.
Форма промежностного разреза зависит от идеи плановой
пластической операции или неотложного пособия. Он может
быть продольным, поперечным, дугообразным, фигурным, ради-
альным (по отношению к анальному отверстию) и др. В любом
случае разрез не должен повреждать удерживающий аппарат
прямой кишки. Важно помнить, что небрежное обращение с
мышечными структурами наружного сфинктера, особенно в слу-
чаях его недоразвития, приводит к частичной или полной утрате
удерживающей функции.
Важнейшая особенность многих проктологических операций
у детей — их реконструктивно-пластический характер. Из «ни-
чего» приходится создавать или воссоздавать нормально функ-
72
ционирующий орган. В этих условиях особенно важны детали
действий хирурга, которые можно характеризовать как инди-
видуальную манеру.
Обращение с тканями ребенка должно быть
особенно нежным и деликатным. Всякая, даже мелкая, допол-
нительная травма может ухудшить результаты операции. По-
этому хирург и ассистенты не должны наносить ни малейшей
дополнительной травмы. Руководящий принцип — щажение
и еще раз щажение! Нельзя прибегать к грубому за-
хвату пинцетами или зажимами Кохера. Для разведения краев
раны следует использовать преимущественно острые глазные
крючки, для тракции или фиксации — временные нити-держалки.
Препарировать ткани предпочтительнее острым путем. Если
необходима тупая препаровка, ее нужно осуществлять нежно,
деликатно, стараясь не выходить из анатомического слоя. При
этом крайне важно видеть «сухое поле», что помогает хорошо
ориентироваться в слое.
При гемостазе тонкие зажимы типа кривых москитов накла-
дывают на кровоточащий сосуд с минимальным захватом окру-
жающих тканей. Лигируют тонким (№ 0,00) капроном. Очень
удобно при остановке кровотечения пользоваться специальным
электропинцетом.
Рану зашивают без натяжения краев. Это особенно важно
при пластических операциях. Швы, соединяющие кишку с ко-
жей, накладывают редкие, нити выбирают тонкие (капрон
№ 1,0) и завязывают их не туго, а лишь до сближения краев.
Среди проктологов, оперирующих взрослых, бытует (во вся-
ком случае бытовало некоторое время назад) мнение, что мно-
гие раны в области промежности (например, после иссечения
параректальных свищей, геморроидальных узлов и др.) не сле-
дует зашивать из-за высокой степени инфицированности. Опе-
рируя детей, мы никогда не придерживались этого правила,
чоинимая во внимание хотя бы такие благоприятные условия,
как полное отсутствие оволосения промежности и др. Если
строго соблюдать перечисленные выше условия, то возможно
наложить глухие швы на слизистую оболочку и кожу с боль-
шой вероятностью заживления раны первичным натяжением.
Защита швов стандартными клеол-марлевыми наклей-
ками и повязками у ребенка мало пригодна: наклейка неизбеж-
но смачивается мочой и отстает, загрязняется испражнениями.
Более удобно смазывать линии швов пастой такого состава:
Viride intentis, Spiritus vini 90% aa 2,0
Formalini 10,0
01. Ricini 5,0
Collodii 100,0
Образующаяся пленка герметично и надежно прикрывает рану,
не создает трудностей для ухода.
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННОЕ ЛЕЧЕНИЕ
Послеоперационный период начинается с того момента, когда
хирург завязал последний шов и прикрыл рану. До пробужде-
ния и в первые сутки после операции за ребенком устанавлива-
ют тщательный контроль.
Новорожденных помещают в специальный инкубатор (ку-
вез) , где поддерживается оптимальный микроклимат.
Детей старшего возраста после сложных операций содержат
в палате реанимации и интенсивной терапии. Для удобного ухо-
да за больным и особенно за раной большое значение имеет
правильное положение ребенка в кровати. Чтобы создать мак-
симальный покой для раны, ноги фиксируют в разведенном
положении, под ягодицы подкладывают мягкий валик, оберну-
тый клеенкой. Проводят постоянное наблюдение за цветом кож-
ных покровов, слизистых оболочек, температурой тела, артери-
альным давлением, частотой и наполнением пульса, диурезом.
Контролируют показатели КОС, гемоглобина и гематокрита,
содержания электролитов плазмы крови. Это дает возмож-
ность обоснованно и рационально проводить интенсивную
терапию.
В течение 2—3 сут назначают антигистаминные и обезболива-
ющие препараты, оксигенотерапию, что снимает боль, успокаи-
вает ребенка, дает ему возможность свободно дышать и явля-
ется профилактикой легочных осложнений и послеоперационно-
го пареза кишок.
В раннем послеоперационном периоде особое внимание об-
ращают на своевременное выявление и лечение общих ослож-
нений, вызванных наркозом. Наиболее грозные из них —гипер-
термия и подсвязочный отек.
В качестве профилактики гнойной инфекции после большин-
ства проктологических операций назначают антибиотики широ-
кого спектра действия. Если в ходе операции явно была нару-
шена асептичность (например, попадание в брюшную полость
кишечного содержимого), целесообразно не только ввести анти-
биотики местно, но и назначить их внутримышечно или внутри-
венно в дозах, превышающих возрастные в 1,5 раза, курсом в
6—7 дней.
При благоприятном течении послеоперационного периода на
2-й день ребенка начинают кормить с нулевой диеты по Певз-
неру (чай, бульон, кисель, настой шиповника, минеральная
вода), которую постепенно расширяют. После операций без на-
ложения межкишечных анастомозов (резекция дистальных от-
делов толстой кишки по Соаве) можно назначать стол по воз-
расту уже со 2—3-х суток. При наложении межкишечных
анастомозов и после сложных пластических операций типа
аносфинктеропластики нулевую диету продолжают 4—5 дней,
добавляя с третьих суток высококалорийные бесшлаковые ком-
поненты (сливочное масло, икра без хлеба, препарат типа
74
«Энпит»), а затем переводят больного на соответствующий воз-
расту стол.
Независимо от вида оперативного вмешательства у детей
нет никакой необходимости в искусственной задержке стула,
а тем более в назначении настойки опия. Наоборот, следует
стремиться к своевременному опорожнению кишечника, и для
размягчения каловых масс с 3—4-х суток назначают вазелино-
вое масло по 1 столовой ложке 3 раза в день. Необходимо про-
водить тщательно туалет промежности, обрабатывать периа-
нальную кожу слабым раствором калия перманганата. При
швах на промежности все манипуляции должен выполнять врач,
хорошо знающий нюансы выполненного оперативного вмеша-
тельства.
После брюшно-промежностных операций с мобилизацией
прямой кишки катетер, введенный в мочевой пузырь перед опе-
рацией, обязательно оставляют на 3—5 сут, поскольку в этих
случаях часто наблюдается рефлекторное нарушение мочеис-
пускания.
После пластических операций на прямой кишке по созданию
или реконструкции заднепроходного отверстия часто необходи-
мы профилактика или устранение сужения ануса. Для этой
цели назначают бужирование. Его начинают через 15—
20 дней с момента операции, если контрольное исследование
обнаруживает тенденцию к рубцовой стриктуре. Процедуре
можно обучить мать ребенка. Смазанный вазелиновым маслом
или, лучше, анестезиновой мазью буж осторожно вводят в пря-
мую кишку и оставляют на 3—5 мин. Затем ребенка просят
натужиться и вытолкнуть буж. Маленький ребенок делает это
бессознательно, а у старших надо добиваться осознанного дей-
ствия. Ему мы придаем большое значение, считая очень важ-
ным фактором, способствующим тренировке удерживающего
аппарата прямой кишки, выработке позыва на дефекацию и
контроля за этим актом. С этой точки зрения использование
пальца матери вместо бужа, как это рекомендуют некоторые
хирурги, хотя и является более щадящим, не может дать такой
же эффект. Удобны также расширители Гегара, употребляемые
в акушерско-гинекологической практике.
Бужирование проводят 1—2 раза в день в течение 2 мес,
затем 1—2 раза в неделю в течение еще 2 мес. Ни в коем слу-
чае нельзя отступать от заданного ритма, а также форсировать
проведение бужей больших размеров. Вначале выбирают тот
номер бужа, который с легким усилием входит в прямую кишку.
Когда через некоторое время буж начинает проходить свободно,
переходят на следующий по порядку номеров, и так до ликви-
дации стриктуры. У новорожденных и детей грудного возраста
нет необходимости добиваться «гиперрасширения», как иногда
рекомендуют, и вполне достаточно остановиться на бужах
№ 10—12 (диаметр 1—1,2 см), у более старших детей № 14—15.
При резко выраженной тенденции к рубцеванию расшири-
те
тели Гегара грубо растягивают рубцы, надрывая отдельные во-
локна, что влечет на собой ответную реакцию тканей, вследствие
чего рубцевание прогрессирует. В этих случаях следует подо-
брать более щадящий инструмент. Мы неоднократно убеждались
в целесообразности импровизированного бужа. На слегка изо-
гнутый деревянный или резиновый стержень наматывают марлю
до толщины бужа, входящего в прямую кишку, а сверху наде-
вают палец от резиновой перчатки или презерватив. Такой буж
нежнее, вызывает у ребенка меньше отрицательных эмоций.
Одним бужом пользуются длительное время, постепенно увели-
чивая его толщину прибавлением 2—3 туров бинта, и ребенок
с меньшим протестом соглашается на эту процедуру.
Хороший эффект дает сочетание бужирования с диатермией
или ионофорезом с лидазой.
Глава 5
колостомия
Термином «колостома» в настоящее время обозначают искусст-
венный задний проход, наложенный хирургическим путем на
один из участков толстой кишки для постоянного или временно-
го отведения фекалий от дистального отдела кишки. Термин
используют, чтобы отличать искусственный задний проход,
сформированный с лечебной целью, от свища толстой кишки,
возникшего в результате заболевания (аппендикулярный или
другой перитонит, инвагинация кишок и др.) или травмы тол-
стой кишки.
Независимо от локализации и типа колостомия преследует
две цели: ликвидацию кишечной непроходимости и отведение
кала от нижележащего отдела толстой кишки. В детской прок-
тологии эту паллиативную операцию применяют очень широко
в качестве временной превентивной меры. Не вступая в дис-
куссию о значении и роли колостомии в лечении отдельных по-
ражений, перечислим главные показания к ней, не вызывающие
сомнений.
Колостомия показана:
—	новорожденным с атрезией прямой или ободочной кишки,
если радикальная операция не может быть выполнена (тяже-
лое общее состояние ребенка, сопутствующие пороки развития,
отсутствие у хирурга опыта выполнения радикального вмеша-
тельства и др.);
—	при свищевых формах аноректальных аномалий в более
старшем возрасте, если радикальная операция противопоказана,
а через узкое свищевое отверстие опорожнение кишечника чрез-
вычайно затруднено и возникают каловые завалы;
—	при болезни Гиршпрунга в комплексе предоперационной
подготовки, если трудно отмыть кишечник сифонными клизмами
или требуется срочно вывести ребенка из тяжелого состояния,
76
обусловленного рецидивирующей кишечной непроходимостью;
—	в случаях тяжелых реакций на сифонную клизму при бо-
лезни Гиршпрунга в период подготовки к операции;
—	для отключения кишки при неспецифическом язвенном ко-
лите, полипозе;
—	параллельно радикальной операции в ректосигмоидном
отделе, если возникают сомнения в надежности межкишечного
анастомоза;
—	при резекции ректосигмоидного отдела, если в послеопе-
рационном периоде намечается несостоятельность швов анасто-
моза;
•	—в комплексе подготовки к пластическим операциям на
промежности для профилактики нагноения и расхождения
швов;
—	при подготовке к иссечению сложных параректальных
свищей, в особенности если внутреннее отверстие их располо-
жено в рубцово измененной стенке кишки;
—	при закупорке просвета кишки внутренней или наружной
опухолью.
В специальной литературе можно встретить разные сужде-
ния об уровне наложения колостомы. Одни авторы рекомендуют
выбирать для этой цели сигмовидную кишку, другие предпочи-
тают поперечную ободочную, третьи — слепую или восходящую.
Этот вопрос нельзя решить однозначно. При выборе уровня и
и методики колостомии руководствуются несколькими сообра-
жениями. Прежде всего она должна соответствовать основной
идее лечения, а также не создавать особых трудностей при по-
следующих операциях. Например, для отключения толстой
кишки при полипозе или язвенном колите единственно правиль-
ной является цекостома и даже илеостома. Для отключения
ректосигмоидного отдела при травме прямой кишки, несостоя-
тельности анастомоза, при подготовке к пластическим операци-
ям на промежности и т. п., без сомнения, следует выбрать сиг-
мостому. Если вслед за колостомией не предстоит вмешатель-
ство, связанное с мобилизацией ректосигмоидного отдела, и
нет противоречия с идеей лечения, то колостому лучше накла-
дывать на сигмовидную кишку. Сложнее решать вопрос при
аноректальных аномалиях и болезни Гиршпрунга. Принципи-
ально надо исходить из соображений, предстоит или нет в буду-
щем (и как скоро) брюшно-промежностная проктопластика с
низведением кишки. Если да, то целесообразнее правосторонняя
колостомия, так как свищ в области сигмовидной кишки услож-
няет последующую радикальную операцию. Вместе с тем при-
ходится учитывать ориентировочно срок, в течение которого
будет функционировать колостома; длительное отключение про-
тяженного здорового участка кишки нежелательно и даже вред-
но, так как этот участок в значительной мере атрофируется.
Поэтому вопрос об уровне колостомии приходится решать ин-
77
дивидуально, к чему мы еще будем возвращаться в частных
главах.
В детской хирургии применяют петлевую и одноствольную
концевую колостому.
Петлевая колостома формируется на одной из петель обо-
дочной кишки. При этом сохраняется задняя стенка (брыжееч-
ный край) кишки, образующая неподатливую шпору, и кишеч-
ное содержимое выходит через созданное в стенке кишки отвер-
стие, не попадая в отводящее колено. Тем самым отключается
участок кишечника, расположенный дистальнее.
Техника наложения. На уровне наложения свища
небольшим (4,5—5 см) разрезом послойно вскрывают брюшную
полость. В рану извлекают петлю соответствующего отдела тол-
стой кишки. В ее брыжейке проделывают отверстие, через ко-
торое проводят стеклянную трубку для фиксации кишки в под-
вешенном состоянии (рис. 5.1). Ниже трубки между коленами
кишки накладывают серо-серозные швы по два с каждой сто-
роны. Редкими капроновыми швами «двустволку» послойно
фиксируют к брюшине, мышцам, коже. Стеклянную трубку
страховочно закрепляют резиновой трубкой в виде баранки.
По окончании операции выведенную кишку прикрывают
стерильной марлевой салфеткой, пропитанной мазью Вишнев-
ского.
Просвет кишки вскрывают по истечении 20—24 ч, когда про-
исходит рыхлое склеивание тканей. Раньше этого срока кишку
вскрывают у больных, находящихся в тяжелом состоянии, когда
срочно необходимо разгрузить кишечник. Разрез скальпелем
или ножницами наносят без анестезии в косом направлении
(примерно под углом 45° к длиннику кишки на ’/г—2/з окруж-
ности кишки, не затрагивая брыжеечный край. Через некоторое
время края кишки, постепенно вворачиваясь, срастаются с ко-
жей. Трубку, на которой подвешена кишечная петля, оставляют
на 7—10 дней, а затем удаляют. За это время формируется не-
податливая шпора, препятствующая забрасыванию кишечного
содержимого в дистальный отдел. Сохраненная задняя стенка
кишечной петли значительно облегчает восстановление целости
просвета кишки при закрытии колостомы.
Уход за колостомой требует особо пристального вни-
мания в первое время. Чтобы уменьшить раздражение кожи
вокруг свища, ее покрывают слоем пасты Лассара и постоянно
обрабатывают нейтральным жиром. Сверху стому прикрывают
повязкой, которую по мере необходимости меняют. Если стома
наложена ненадолго, нет необходимости в калоприемнике. Па-
латная сестра и ухаживающие за ребенком лица привыкают к
режиму работы стомы и вовремя меняют пеленки. Если больно-
го выписывают домой с функционирующей колостомой, необхо-
димо подобрать соответствующий возрасту больного и размерам
стомы калоприемник.
Закрытие колостомы при описанной выше технике
78
б
Рис. 5.1. Наложение петлевой колостомы.
а — место разрезов на брюшной стенке, б — петля кишки выведена в рану и аа.
фиксирована проведенной через брыжейку стеклянной трубкой, в — кишка подшита я
брюшине и коже, трубка укреплена в виде баранки, просвет кишки вскрыт.
выполняют внебрюшинным способом (рис. 5.2), что является
большим достоинством. По краю колостомического отверстия
наносят очерчивающий разрез и далее приводящий и отводящий
концы кишки в едином конгломерате выделяют тупым и острым
путем до брюшины, которую не вскрывают. Края дефекта в
кишечной стенке освежают и ушивают дефект в поперечном на-
правлении двухрядным швом (кетгут, капрон). Кишку погружа-
ют под мышцы. Накладывают послойный шов на мышцы, апо-
невроз, кожу, предварительно засыпав к месту погруженной
петли кишки сухие антибиотики. Целесообразно на 1—3 сут
подвести к ране дренаж — тонкую резиновую полоску.
Одноствольная концевая колостома обычно находит приме-
нение на заключительном этапе экстирпации прямой кишки с
запирательным аппаратом (постоянная концевая колостома), но
может и предварять радикальную операцию в ректосигмоидной
79
Рис. 5.2. Внебрюшинное устранение петлевой колостомы.
а — очерчивающий разрез вокруг колостомического отверстия, б — выделение кишеч-
ной петли до брюшины и иссечение рубцов, в — наложение двухрядного шва, г — соот-
ношение слоев после закрытия дефекта брюшной стенки.
зоне. При этом отводящий конец кишки закрывают наглухо и
оставляют в брюшной полости, а кал отводят через приводящий,
выведенный на переднюю брюшную стенку. Временную конце-
вую колостому целесообразно накладывать в тех случаях, когда
предполагается длительное функционирование свища и если при
последующей радикальной операции будет удален отводящий
участок кишки. Во время радикальной операции устраняют ко-
лостому, а несущую ее петлю кишки используют для низве-
дения.
Техника наложения. В намеченном месте выведения
кишки небольшим разрезом (около 5 см) вскрывают брюшную
полость. Провизорными швами прошивают брюшину, мышцы и
во
Рис. 5.3. Концевая колостома.
стенке с помошью оанее
апоневроз по краю раны, что су-
щественно облегчает выведение
кишки в рану. После мобилиза-
ции кишечной петли ее пересе-
кают между двумя зажимами.
Отводящий конец ушивают на-
глухо двухрядным швом (кет-
гут, капрон) и погружают в
брюшную полость. Приводящий
конец, выступающий над поверх-
ностью кожи не менее чем на
2,5—3 см, фиксируют серозно-
мышечными швами к брюшной
наложенных провизорных нитей. При необходимости ушивают
апоневроз так, чтобы его края плотно соприкасались со стенкой
выведенной кишки. Последнюю дополнительно подшивают к
подкожной клетчатке, а затем край кишки — к краю кожного
разреза (рис. 5.3).
Уход за колостомой аналогичен описанному ранее. Отметим,
что при концевой колоетоме более удобно пользоваться кало-
приемником.
Послеоперационные осложнения. Частота осложнений колеб-
лется, по данным разных авторов, в довольно широких преде-
лах— от 7,6 до 45% [Щитинин В. Е., 1983]. Они встречаются
как в ближайшем, так и отдаленном послеоперационном перио-
де. К ранним относятся некроз выведенной кишки, параколосто-
мические абсцессы, ретракция колостомы, эвентрация тонкой
кишки у колостомы. Позже колостома может осложниться вы-
падением кишки (эвагинация), стриктурой колостомы, перико-
лостомическими грыжами.
Некроз выведенной кишки развивается, если на-
рушено ее кровоснабжение в результате технических погрешно-
стей и несоблюдения правил мобилизации соответствующего
участка кишки (натяжение брыжейки, прошивание краевого
сосуда, слишком тугое ушивание апоневроза вокруг выведенной
кишки и др.). В ближайшие после операции часы в подобных
случаях обнаруживают изменение окраски выведенной кишки,
она становится цианотичной, а затем чернеет.
Признаки нарушения кровообращения в выведенной кишке
служат показанием к срочному вмешательству. Вначале распус-
кают один—два шва на коже и апоневрозе вокруг колостомы.
При прогрессировании некроза, а тем более при появлении при-
знаков перитонита производят экстренную релапаротомию для
решения вопроса о характере пособия: резекция кишки с нало-
жением новой стомы, проксимальная колостомия и т. п.
Параколостомические абсцессы возникают вслед-
6 Заказ 296
81
ствие инфицирования тканей передней брюшной стенки после
вскрытия просвета кишки, а также вследствие прошивания киш-
ки насквозь, ограниченного некроза и др. На 3—6-е сутки об-
наруживают покраснение и болезненную припухлость вокруг
колостомы. Повышается температура тела.
В стадии воспалительного инфильтрата применяют антибио-
тики широкого спектра действия, местно физиотерапевтические
процедуры (УВЧ). Появление флюктуации служит показанием
для разреза и последующих дренирования и санации гнойной
полости. Профилактика осложнения состоит в хорошей подго-
товке кишечника перед операцией, адаптации и герметичности
швов между кишкой и кожей, использовании атравматичных
игл.
Ретракция колостомы обычно наступает, если бры-
жейка кишки натянута при недостаточной мобилизации, а так-
же если преждевременно (ранее 7-х суток) удален стеклянный
стержень или нагноилась рана. Западение колостомы может
быть разной степени. При ретракции на уровне брюшной стенки
лечебные мероприятия должны быть направлены на предотвра-
щение инфицирования тканей. При ретракции в брюшную по-
лость показана релапаратомия с реконструкцией колостомы.
Эвентрация тонкой кишки у колостомы (вы-
падение петель тонкой кишки в параколостомическую рану)
происходит, если для выведения кишки был нанесен слишком
широкий разрез и затем недостаточно тщательно ушита брюш-
ная стенка вокруг колостомы. Осложнение легче возникает у
беспокойных детей, которые в ближайшие дни после операции
много плачут, то есть происходит длительное натуживание. По-
этому профилактика состоит не только в тщательной фиксации
кишки к слоям передней брюшной стенки и послойном ушива-
нии раны до соответствующего диаметра, но и адекватном ве-
дении послеоперационного периода, обезболивании и борьбе с
парезом кишок.
Выпадение петель тонкой кишки требует экстренного опера-
тивного пособия.
Эвагинация относится к наиболее частым осложнениям.
Она зависит от индивидуальной подвижности приводящей петли
кишки, а предрасполагающими факторами могут быть посто-
янно повышенное внутрибрюшное давление, усиление пери-
стальтической деятельности кишки, чрезмерно свободный дефект
апоневроза. Выпадение может быть незначительным и его мож-
но устранить легким нажатием, но иногда оно массивное, на-
пример, цекостомия нередко осложняется эвагинацией илеоце-
кального угла. Опыт показывает, что в большинстве таких
случаев хирургическая помощь не требуется; приходится лишь
постоянно вправлять выпавшую кишку, чему обычно обучают
мать ребенка. Лишь при ущемлении и безуспешном вправлении
прибегают к экстренному пособию: рассекают стенозирующее
кольцо на уровне кожи.
82
Реконструируют колостому у детей в исключительных случа-
ях. Частые ущемления и неудобства, связанные с эвагинацией,
должны побуждать к скорейшему выполнению радикальной
операции.
Стриктура колостомы развивается чаще всего из-за
расхождения сшитых краев кожи и кишки с последующим руб-
цеванием, при склонности тканей к развитию келоидных рубцов.
Иногда причина стеноза в тугом ушивании брюшной стенки во-
круг колостомы. При этом задерживается опорожнение кишеч-
ника, живот вздувается вплоть до полной непроходимости.
Устранить стриктуру консервативным путем (бужированием)
не всегда удается, и вместе с тем реконструкция колостомы —
процедура маложелательная. Поэтому все же лучше остановить
выбор на бужировании, в том числе постоянном (введение че-
рез стому резинового зонда на длительный срок). Через зонд
очищают кишечник по типу сифонной клизмы. Как и при эва-
гинации, к оперативному пособию прибегают в исключительных
ситуациях, рассчитывая на скорую радикальную операцию, в
ходе которой по показаниям ликвидируют или реконструируют
колостому.
Периколостомические грыжи у детей встречают-
ся редко. Они могут возникнуть, если апоневроз был широко
рассечен и затем недостаточно ушит вокруг выведенной кишки
или после нагноения периколостомической раны.
Устраняют грыжу одновременно с ликвидацией колостомы.
II. ПОРОКИ И АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ
Неправильности развития принято делить на две .группы: 1) не-
значительные отклонения формы органов от нормы без нару-
шения или с незначительными нарушениями их функции — ано-
малии; 2) значительные отклонения формы, нарушающие или
совершенно исключающие функцию органа, — пороки развития
(уродства). Аномалии — начальная форма уродства, а уродст-
во — крайнее выражение аномалии. Обычно клиницисты не при-
держиваются такой строгой градации и в специальной ли-
тературе не разграничивают понятия аномалий и пороков
развития.
В дальнейшем изложении мы также употребляем эти тер-
мины как синонимы.
Пороки развития толстой кишки встречаются у детей зна-
чительно чаще других аномалий желудочно-кишечного
тракта.
Данный факт пока не имеет исчерпывающего объяснения.
Каждый орган имеет критический период внутриутробного развития, во
время которого он более всего чувствителен к воздействию вредных факторов.
Органы нлн части органов, которые в данный момент находятся ближе всего
к вершине своей метаболической активности, подвергаются наиболее сильному
воздействию упомянутых факторов. В общем чем раньше действует на орга-
низм вредный фактор, тем большее число дефектов он обусловливает. Напри-
мер, наиболее сложные аноректальные пороки развития возникают в тот пе-
риод, когда ннжний конец первичной кишки формируется вместе с мочевыми
путями и половыми органами. В таких случаях аноректальные аномалии часто
сочетаются с другими тяжелыми пороками развития. Если факторы окружаю-
щей среды действуют в более поздних стадиях развития, аномалин чаще всего
оказываются ограниченными и локализованными [Stephens F., 1971].
Аномалии развития подразделяют на наследственные, обусловленные стой-
ким нарушением хромосомного аппарата, возникающие чаще всего в процессе
гаматогенеза (реже у зиготы), и на не передающиеся по наследству, вызван-
ные действием повреждающих агентов в более поздних стадиях развития за-
родыша. Тератогенные ненаследственные факторы условно подразделяют на
механические (давление, сотрясение, механическая травма), физические (раз-
личные виды радиации, гипо- и гипертермия и др.), химические (бытовые, ле-
карственные, хронические производственные отравления, алкоголизм и др),
биологические (бактериальные токсины, вирусы, иммунологическая несовмести-
мость матери и плода). При этом в основе любого ненаследственного измене-
ния лежит не только действие некоего внешнего тератогенного фактора, но и
обязательно наследственная предрасположенность. Между наследственными и
ненаследственными пороками развития нет принципиальной разницы в морфо-
клиническом значении [Кнорре А. Г., 1968].
84
Глава 6
АНОРЕКТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
Аноректальные пороки развития (пороки развития заднего про-
хода и прямой кишки) составляют одну из наиболее многочис-
ленных групп проктологических заболеваний детского возраста.
Их частота, по данным разных авторов, колеблется от 1:500 до
1:5000 живых новорожденных независимо от пола [Santulli Т. V.
et al., 1965; Апостолов А., 1973; Churchill В. et al., 1978].
ЭМБРИОПАТОГЕНЕЗ И ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ
Существует несколько гипотез, объясняющих эмбриогенез ано-
ректальных пороков развития.
Гипотезу «несостоявшейся миграции» выдвинули D. Brown
(1951), A. Bill и R. Johnson (1958). Согласно их представлениям, при нормаль-
ном развитии ректальный конец задней кишки движется от верхней части
клоаки в каудальном направлении вслед за развивающейся уроректальной пе-
регородкой, чтобы соединиться с анальной ямкой. При недоразвитии клоачной
перегородки прямокишечное отверстие прекращает миграцию по задней стен-
ке мочеполового синуса и может открываться в тот или иной орган. При раз-
делении клоаки прямокишечное отверстие мигрирует по задней стенке мочепо-
лового синуса кзади; если миграция не состоялась, оно может остановиться в
любой части промежности. Свищи при таких пороках, согласно данной гипоте-
зе, являются «гипопластическими и эктопическими анусами».
Гипотеза нарушения каудальной дифференциации пред-
ложена В. Duhamel (1961). Развивая эту идею, позднее В. Duhamel, Р. Haegel
и R. Pages (1966) пишут о «синдроме каудальной регрессии», который при
аноректальных пороках развития проявляется в несостоявшемся разделении
клоаки и повышенной регрессии хвостовой кишки. В первом случае разделение
клоакн нарушается из-за дефицита мезенхимных масс, которые берут начало
от хвостовой части эмбриона, во втором повышенная регрессия хвостовой киш-
ки принимает патологический характер и клоакальный сегмент прямой кишки,
находящийся выше анальной мембраны, может подвергнуться обратному раз-
витию.
Наиболее четко механизм образования аноректальных поро-
ков развития представил F. Stephens (1963). По мнению автора,
они возникают на стадии подразделения клоаки и формирова-
ния промежности, причем варианты пороков зависят от пола.
Рассмотрим их подробнее вначале на примере эмбриона
мужского пола (рис. 6.1). В стадии подразделения клоаки
складки Ратке соединяются со шпорой Турне на уровне лобко-
во-копчиковой линии, которая соответствует примерно
верхней границе шейки мочевого пузыря, наружному отверстию
шейки матки и месту соединения дистальной части задней киш-
ки с клоакальным компонентом прямой. В случае дефицита ме-
зенхимных масс вырост складок Ратке недостаточен для соеди-
нения со шпорой Турне, и остается сообщение между мочеполо-
вым и аноректальным синусом. В зависимости от обширности
дефекта он может или сохраниться в течение всего внутриутроб-
ного периода, варьируя лишь в размерах, или закрыться. Этот
85
Рис. 6.1. Схема эмбриогенеза аноректальных пороков развития у мальчиков
Щоленкий С. Я., Гаврюшов В. В., Акопян В. Г., 1976].
Рис. 6.2. Положение кишки
по отношению к лобково-
копчиковой линии (Л—К)
при высоких атрезиях у
мальчиков.
порок формируется в
бесполой стадии разви-
тия и поэтому является д
общим для мальчиков и
девочек. У мальчиков
он проявляется в виде
клоаки или, чаще,
прямокишечя о-м о-
ч ев о г о свища, ко-
торый локализуется в
области треугольника
Льето (ректовезикаль-
ный свищ) или в области простатической части уретры
(ректоуретральный свищ). Как правило, такие пороки развития
комбинированные: прямокишечный свищ сочетается с атрезией
прямой кишки и анального отверстия. Если свищ облитериру-
ется, порок развития проявляется в виде атрезии прямой
кишки и анального отверстия.
Надо отметить, что при высоких атрезиях у мальчиков пря-
мокишечно-мочевой свищ наблюдается практически в 100% слу-
чаев. При этом атрезированная кишка располагается выше лоб-
ково-копчиковой линии (рис. 6.2).
Пороки развития, возникающие в стадии формирования про-
межности, локализуются обычно в верхнем и нижнем концах
среднего эмбрионального сегмента прямой кишки, верхней гра-
ницей которого служит уровень брюшной складки, в большинст-
ве случаев соответствующий лобково-копчиковой линии, а ниж-
няя граница первоначально находится у клоакальной мембраны,
которая в дальнейшем разделяется образующейся промеж-
ностью. В процессе этого вторичного развития прямая кишка
перемещается от близкого соседства с уретрой на свое нормаль-
ное место. У эмбриона мужского пола таковыми границами
являются верхняя и нижняя части развивающейся луковично-
кавернозной мышцы (in. bulbo-cavernosus). Поэтому пороки
развития, возникающие в дистальной части прямой кишки, ло-
кализуются соответственно верхней и нижней границам этой
мышцы. Анальная ямка при этом отсутствует, рудиментарна
или прикрыта вследствие порочного сращения половых складок.
В случае отсутствия или резкого недоразвития анальной ямки
прямая кишка остается слепой и расположена на уровне верх-
ней границы луковично-кавернозной мышцы.
Полное или частичное сохранение анальной мембраны кли-
»7
нически проявляется в виде непрободения анальной
мембраны, которое чаще сопровождается атрезией прямой
кишки или стенозом анального отверстия и пря-
мой кишки.
При достаточном развитии уроректальной перегородки в
вертикальном направлении происходит полное разделение кло-
ачной впадины. Анальное отверстие обособлено от мочевого
синуса, но при недостаточности уроректальной перегородки в
сагиттальной плоскости промежность остается недоразвитой,
вследствие этого не происходит вторичная миграция анального
отверстия на обычное место, оно остается в аномальном поло-
жении— эктопия анального отверстия.
У мальчиков при формировании промежности половые склад-
ки сближаются по средней линии, дополняют первичную про-
межность, прикрывают отверстие мочеполового синуса и урет-
ральную борозду. Половые валики также мигрируют медиально
и срастаются с половыми складками. При недостаточности уро-
ректальной перегородки в области формирующейся промежности
половые складки служат основным материалом для нее и по-
этому гипертрофируются. В подобном случае они могут срас-
таться над неправильно расположенной мембраной или позади
нее. Если складки расположены кзади, они прикрывают нор-
мально расположенную анальную ямку. Просвет анального ка-
нала остается проходимым, но он прикрыт половыми складками.
Отсюда возник термин «прикрытое анальное отвер-
стие» [Brown D., 1951]. При этом прямая кишка иногда соеди-
няется узким свищем с луковичной или висячей частью уретры.
Если промежность частично развилась, свищ смещается кпереди
и входит в промежностный шов, нередко далеко вперед, вплоть
до полового члена (так называемый субуретральный
свищ). Примечательно, что при соустье с уретрой прямая
кишка прижата к ней. Но если имеется промежностный свищ,
кишка расположена более кзади, то есть чем короче промеж-
ностный свищ, тем ближе прямая кишка к нормальной локали-
зации.
Половые складки у задней части сращения могут быть ги-
пертрофированы и иметь вид кожного тяжа, пересекающего
анальную ямку, или же бугорка, закрывающего ямку частично
спереди или сзади.
У эмбрионов женского пола возникновение аноректальных
пороков развития имеет заметные отличия вследствие интерпо-
зиции половых органов между прямой кишки и мочевыводящи-
ми путями (рис. 6.3).
Развитие эмбриона в бесполой стадии проходит одинаково,
поэтому было бы естественным ожидать одинаковую частоту
прямокишечно-мочевых свищей у мальчиков и у девочек, однако
чрезвычайная редкость их у девочек доказывает обратное. Этот
порок развития у девочек обусловлен не просто несостоявшим-
ся разделением клоаки, а суммированием двух аномальных
88
Рис. 6.3. Схема эмбриогенеза аноректальных пороков развития у девочек
[Долецкий С. Я„ Гаврюшов В. В., Акопян В. Г., 1976].
Рис. 6.4. Положение кишки
по отношению к лобково-
копчиковой линии (Л—К)
при высоких атрезиях у де-
вочек.
процессов, наслаиваю-
щихся один на другой.
Первичное нарушение—
несостоявшееся разде-
ление внутренней клоа-
ки. Но у эмбрионов жен-
ского пола парамезоне-
фральные протоки опус-
каются не на переднюю
полость нормально раз-
деленной клоаки, а на
неразделенную клоаку, в которой уроректальная перего-
родка отсутствует частично или полностью. Конечный результат
этого процесса зависит от активности, присущей парамезонеф-
ральным протокам, которые мигрируют по своему пути.
При возникновении ректопузырного свища у девочек соеди-
няются средние отделы парамезонефральных протоков, что обус-
ловливает удвоение, или двурогую матку. Если не слива-
ются и нижние отделы парамезонефральных протоков, развива-
ется удвоение влагалища, или влагалище, разделенное
перегородкой.
При нормальном разделении клоаки у эмбрионов женского
пола происходит разграничение урогенитального синуса на урет-
ру и влагалище, которое как бы мигрирует по задней стенке
будущей уретры. Проксимальная часть влагалища формируется
слиянием дистальных концов протоков на уровне лобково-коп-
чиковой линии. Если же они, слившись на этом уровне, не
мигрируют кнаружи, порок развития проявляется в виде клоа-
ки, когда отверстия уретры, влагалища и прямой кишки от-
крываются в клоакальный канал. Длина уретры и влагалища
в этих случаях обратно пропорциональна длине клоакального
канала. При более ограниченном дефекте в уроректальной пе-
регородке (у мальчиков он проявляется как ректоуретральный
свищ) парамезонефральные протоки, развиваясь, формируют
ректовагинальный или ректовестибулярный
свищ, который в большинстве случаев сочетается с атрезией
прямой кишки и анального отверстия. Парамезонефральные
протоки могут облитерироваться, и тогда девочка рождается с
атрезией прямой кишки без свища. В отличие от мальчиков у
девочек атрезированная кишка обычно располагается ниже лоб-
ково-копчиковой линии (рис. 6.4).
В стадии формирования промежности у эмбрионов женского
пола могут наблюдаться аномалии, аналогичные таковым у
эмбрионов мужского пола, но имеются и отличия. Так, при ча-
стичном развитии промежности у эмбрионов мужского пола
«перекрытое» анальное отверстие открывается у мальчиков сви-
щом в любую часть промежностного шва вплоть до мошонки
или полового члена; у эмбрионов женского пола половые ва-
лики срастаются лишь до вилочки, поэтому промежностные сви-
щи у девочек короче.
У эмбрионов обоего пола при нормально развитом заднем
проходе может наблюдаться недостаточность первичной про-
межности. Половые складки могут остаться несросшимися по
средней линии, что проявляется клинически в виде открытых
желобков, или расщелин, п ро м ежности . Иногда
половые складки перекрывают расщелину, и она может превра-
титься в промежностный канал, вследствие чего у мальчиков
на коже промежности, а также мошонки и полового члена от-
крывается трубковидный свищ прямой кишки (врожденный
параректальный свищ). У девочек подобные свищи
открываются на стыке сращения половых складок и преддверия
влагалища, то есть в области рудиментарной вилочки (клини-
чески ректовестибулярный свищ при нормально
функционирующем заднепроходном отвер-
стии). Реже у эмбрионов обоего пола дистальный конец свища
может оказаться облитерированным сросшимися половыми
складками, и тогда возникает дивертикул дистальной
части прямой кишки.
Запирательный аппарат прямой кишки при аноректальных
аномалиях нередко имеет выраженные морфологические и глав-
ным образом топографоанатомические отклонения. Данные эм-
бриологии и специальные исследования свидетельствуют, что
наружный сфинктер заднего прохода развивается независимо
от прямой кишки, поэтому при всех пороках развития он якобы
сохранен [Мурашов И. К., 1957; Eckerle J., 1951, и др.]. Однако
если учесть, что ко времени образования уроректальной пере-
городки волокна сфинктера клоаки перекрещиваются на высоте
центрального ядра промежности, то в случае отсутствия или
резкой недостаточности зачатка первичной промежности пере-
крещивание волокон сфинктера клоаки и закладка мышечных
пучков наружного сфинктера происходят неправильно. Наши
наблюдения показали, что при атрезиях нередко отмечается не-
достаточность (недоразвитие) наружного сфинктера, выражаю-
щаяся, в частности, в отсутствии передних мышечных пучков,
иногда сфинктера нет совсем.
Мышца, поднимающая задний проход, менее других подвер-
жена изменениям, однако для клинициста важно, что при неко-
торых аноректальных пороках развития отсутствие прямой киш-
ки приводит к сокращению этой мышцы, главным образом ее
центральных порций (пуборектальная праща). Праща вместо
прямой кишки кольцом охватывает уретру у мальчиков или
влагалище у девочек (рис. 6.5), то есть мышца сильно смещена
si
Рис. 6.5. Положение атрезированной кишки по отношению к мышцам газово-
го дна, в частности лонно-прямокишечной, у девочек.
а, б — высокая атрезия (кишка вне пуборектальной пращи), в, г — низкая атрезия
(кишка расположена внутри мышцы).
кпереди. В таких ситуациях низведение кишки на промежность
вне этой мышцы резко уменьшает шансы обеспечить держание
кишечного содержимого при проктопластике.
Гистоструктуру порочно развитого конечного отдела толстой
кишки изучали многие авторы, однако данные разноречивы.
В частности, по-разному трактуют морфологическую картину
при соустьях атрезированной кишки с соседними органами, име-
ются разногласия о распространенности морфологических изме-
нений в атрезированной кишке. В доступной нам литературе мы
не встретили работ, в которых была бы изучена гистоструктура
кожи промежности при аноректальных аномалиях. Между тем
эти вопросы имеют практическое значение, ибо только с учетом
патоморфологической картины можно строить рациональную
схему хирургической коррекции, оценивать результаты лечения,
определять прогноз.
Мы изучали особенности строения стенки прямой кишки и
кожи промежности при разных аноректальных аномалиях. Сре-
82
зы для гистологического исследования брали на различном
уровне от слепого конца кишки, в месте перехода кишки в свищ
и из стенки свища.
Стенка слепого отрезка прямой кишки в целом идентична по
строению стенке толстой кишки, однако под слизистой оболоч-
кой мышечные слои не разделены на циркулярный и продоль-
ный, а представляют собой хаотически расположенные мышеч-
ные волокна. В ряде случаев продольный и циркулярный мы-
шечные слои представлены отдельными мышечными волокнами
или небольшими их группами, которые не составляют целостных
мышечных пластов. При импрегнации материала серебром раз-
витые интрамуральные нервные узлы не обнаруживаются, а вид-
ны только отдельные тонкие волоконца. Указанные изменения
наиболее отчетливы в самом конце слепого кармана. В то же
время их выраженность пропорциональна степени атрезии, то-
есть величине отсутствующего сегмента кишки: при атрезии
только анального канала резкие изменения наблюдаются на
протяжении 1 —1,5 см, а при атрезии анального канала и пря-
мой кишки—3—3,5 см. На участках, непосредственно примыка-
ющих к порочно развитым, строение слизистой оболочки нор-
мальное, но отмечаются ангиоматоз и избыточный рост подсли-
зистого слоя, гипертрофия продольного и поперечного мышечных
слоев, возникающие, по-видимому, вследствие гиперфункции
кишечной стенки.
При атрезии заднего прохода и ректоуретральном свище
стенка последнего местами выстлана слабодифференцированным
неороговевающим многослойным плоским эпителием, пронизан-
ным множеством сосудов с коллагенизированной утолщенной
стенкой. В участках, ближе расположенных к уретре, эпителий
более зрелый, поверхностный слой его представлен уплощенны-
ми клетками. Под эпителием стенка свищевого хода состоит из
рыхлой соединительной ткани с отдельными мышечными волок-
нами, идущими в разных направлениях. Интрамуральные нерв-
ные узлы отсутствуют. Снаружи канал покрыт тонкой адвен-
тициальной оболочкой. Слизистая оболочка прямой кишки не-
посредственно переходит в многослойный плоский эпителий
ректоуретрального свища.
У девочек при атрезии со свищом в половые органы стенка
соустья выстлана многослойным плоским эпителием, а приле-
жащие к нему участки представлены волокнисто-соединитель-
ной тканью, которая в стенке канала пронизана множеством
сосудов и лимфатических ходов. Местами видны отдельные мы-
шечные волокна. Эпителиальная выстилка на некоторых участ-
ках резко утолщена за счет пролиферации эпителия и образова-
ния выступов, вдающихся в подлежащую ткань. В толще эпи-
телия имеются сосуды. На стыке стенки кишки с соустьем
виден резкий переход железистого эпителия кишки в много-
слойный плоский эпителий канала, причем и ту и другую сли-
зистую оболочку можно видеть только на небольшом, микроско-
93
Рис. 6.6. Границы и размеры грубых
врожденных изменений кожи про-
межности при атрезиях заднего про-
хода и прямой кишки [Осмолов-
ский А. С., 1970].
пически различимом протяже-
нии, в то время как мышечный
слой прямой кишки на некото-
ром расстоянии прослеживает-
ся и в стенке свищевого хода.
Импрегнация серебром показы-
вает, что в свище развитых нер-
вных узлов нет, а выявляются
только отдельные нервные ство-
лики с выраженной извитостью
и очаговыми утолщениями, сви-
детельствующими об их дистро-
фии. В то же время на 2—Зсм
выше соустья мышечные слои
кишечной стенки гипертрофи-
рованы, интрамуральные ган-
глии нормально развиты и нер-
вные узлы содержат разной зрелости нервные клетки вплоть до
зрелых двигательных.
Представленные выше результаты исследования не подтвер-
ждают данных зарубежных авторов [Gans Т., Fridman V., 1963]
о наличии на стыке слизистой оболочки кишки и выстилки сви-
ща переходного эпителия по типу аноректальной части прямой
кишки и, таким образом, опровергают мнение, что аномальное
соустье якобы является не свищом, а «гипопластическим экто-
пическим анусом, остановившимся на пути своего развития».
Кроме того, наши исследования не подтверждают также бытую-
щего мнения, что прямая кишка и часть сигмовидной при ано-
ректальных аномалиях более чем в половине случаев лишены
иннервации и потому подлежат резекции во время операции.
Необходимо также отметить, что оценивать патоморфологичес-
кую картину интрамурального нервного аппарата у новорожден-
ных следует очень осторожно и с поправкой на возрастную
норму, иначе дефицит ганглиев может выявляться в очень боль-
шом проценте случаев.
В коже анальной области эпидермис подвержен значитель-
ному истончению или, наоборот, имеются признаки акантоза.
В местах истончения сосочки сглажены и эпителий представлен
2—3 слоями клеток и очень тонким роговым слоем. Производ-
ных эпидермиса по сравнению с нормальной кожей очень мало.
Наиболее характерно отсутствие нервных волокон и их окон-
чаний. Лишь изредка в нижних слоях дермы или вокруг про-
изводных эпидермиса можно обнаружить нервные волокна в
04
виде отдельных тонких нитей. Перечисленные особенности во
многом совпадают с описанием гистоструктуры кожи при ее
денервации [Орлов Г. Н., 1960]. Изменения обычно расположены
на строго определенном участке (рис. 6.6), причем независимо
от высоты атрезии.
КЛАССИФИКАЦИЯ
К настоящему времени предложено около 50 классификаций
аноректальных аномалий. Такое их обилие, а также различия
в терминологии затрудняют сопоставление материала, положен-
ного в основу публикуемых работ, и статистических данных по
отдельным нозологиям, вследствие чего практическому врачу
сложно ориентироваться в тактических вопросах. Нет необходи-
мости подробно останавливаться на каждой из предложенных
классификаций. Подчеркнем лишь некоторые их общие недо-
статки.
Прежде всего некоторые классификации построены на прин-
ципах, которые не могут удовлетворять научно-практическим
требованиям (например, классификация R. Gross, W. Ladd и ей
подобные). Другие классификации не включают все известные
аномалии аноректальной области (таких большинство). Нако-
нец, в большинстве предложенных классификаций не отражен
эмбриогенез, без учета которого не может быть ясного пред-
ставления о пороке развития.
В последние годы все больше детских хирургов высказывают
согласие с классификацией, принятой в 1970 г. на Междуна-
родном конгрессе детских хирургов в Мельбурне. В этой клас-
сификации пороки развития сгруппированы в строгом соответ-
ствии с их эмбриопатогенезом. В основу положено отношение
прямой кишки к мышцам тазового дна, в частности лонно-пря-
мокишечной мышце.
Из классификаций отечественных авторов следует упомянуть
классификацию Г. А. Баирова (1977).
Мельбурнская классификация аноректальных аномалий
J. Высокие (супралеваторные)
1)	Аноректальная агенезия
Мальчики	Девочки
а)	без свища	а) без свища
б)	со свищом: ректовезикальным, рек- б) со свищом: ректовезикальным, рек-
тоуретральным	токлоакальным, ректовагинальным
2)	Ректальная атрезия (мальчики и девочки)
II.	Средние (интермедиальные)
1)	Анальная агенезия
Мальчики	Девочки
а)	без свища,	а) без свища,
б)	со свищом ректобульбарным	б) со свищом ректовестибулярным
2)	Аноректальный стеноз (мальчики и девочки)
85
III.	Низкие (транслеваторные)
Мальчики и девочки
Прикрытый задний проход — простой
Анальный стеноз
Мальчики	Девочки
Передний промежностный анус Ректопромежностный свищ	Передний промежностный анус Ректовестибулярный свищ Вульварный задний проход Ановульварный свищ
Классификация Г. А. Баирова 1.	Атрезии Низкие (подлеваторные) а)	мембранозная атрезия заднего прохода б)	атрезия заднего прохода и пря- мой кишки	Высокие (надлеваторные) а)	атрезия заднего прохода и пря- мой кишки б)	атрезия прямой кишки
2. Атрезии со свищами Низкие (подлеваторные) а) промежностные б) вестибулярные	- А Высокие (надлеваторные) а)	пузырные б)	уретральные в)	маточные г)	влагалищные
3.	Сужения
а)	заднего прохода
б)	прямой кишки
в)	заднего прохода и прямой кишки
4.	Клоака
а) пузырная
б) вагинальная
В представленной классификации в значительной мере уст-
ранена громоздкость Мельбурнской, в частности дублирование
названий аналогичных пороков развития у мальчиков и девочек,
изъят вносящий путаницу термин «агенезия». Наряду с этим
представлены не все виды аноректальных аномалий.
Мы пользуемся классификацией, разработанной на основе
собственного опыта и имеющихся в литературе данных. Приво-
дим ее последний вариант.
Классификация А. И. «Пёнюшкина
1.	Атрезии
А.	Клоакальная форма*
1)	пузырная
2)	вагинальная
Б. Со свищами
1)	в мочевую систем}’ у мальчиков (мочевой пузырь, уретру)*
* Звездочкой отмечены высокие формы атрезии. Все остальные относятся
к низким.
•эе
2)	в половую систему у девочек (матку*, влагалище*, преддверие вла-
галища)
3)	на промежность у мальчиков и девочек (у мальчиков также на ыо-
шонку и половой член)
В.	Без свищей
1)	атрезия заднего прохода и прямой кишки*
2)	атрезия заднепроходного канала
3)	прикрытое заднепроходное отверстие
4)	атрезия прямой кишки при нормально развитом анусе
II.	Врожденные сужения
I)	заднего прохода
2)	прямой кишки
3)	заднего прохода и прямой кишки
III.	Врожденные свищи при нормально функционирующем анусе
1)	в половую систему у девочек (влагалище, преддверие его)
2) в мочевую систему у мальчиков (мочевой пузырь, уретру)
3) на промежность у мальчиков и девочек
IV.	Эктопия заднепроходного отверстия
1)	промежностная (у мальчиков и девочек)
2)	вестибулярная
V.	Расщелины промежности
Приведенная выше классификация охватывает практически
все аноректальные пороки развития. Она построена с учетом
эмбриогенеза, и порядок следования основных групп аномалий
по возможности согласуется с последовательностью их возник-
новения: вначале приведены наиболее сложные, то есть форми-
рующиеся на более ранних стадиях эмбрионального развития.
Группы аномалий разбиты на самостоятельные нозологические
формы, что позволяет пользоваться привычной терминологией,
создает возможность статистической разработки, а также выбо-
ра хирургической тактики. Терминология данной классификации
лучше знакома отечественным хирургам и чаще встречается в
работах на русском языке. Отметим, что с точки зрения клини-
циста вряд ли есть разница между агенезией и атрезией, поэто-
му мы не дифференцируем их. Название «эктопия заднего про-
хода» в нашей классификации соответствует терминам «перед-
ний промежностный анус» и «вульварный анус» Мельбурнской
классификации. Вместе с тем мы отчетливо понимаем и недо-
статки предлагаемой классификации; прежде всего в ней отсут-
ствует четкое разграничение высоких и низких форм атрезии.
Вопрос о рациональности, научной и практической ценности
любой классификации требует проверки временем,
АТРЕЗИЯ
Атрезии составляют наиболее многочисленную группу анорек-
тальных пороков развития. В общей сложности больные с атре-
зией составляют 70—85% от общего числа больных с пороками
развития заднего прохода и прямой кишки.
7 Заказ 296
87
Клинические проявления, распознавание и лечение атрезии
зависят от ее вида. В целях более удобного восприятия мате-
риала считаем целесообразным характеризовать их по принципу
«от простых форм к более сложным», тем более что последние
(в частости клоака) встречаются на практике редко, представ-
ляя порой раритет.
Клиника и диагностика
Атрезия без свища
Общее состояние ребенка в первые часы после рождения удов-
летворительное. Первые признаки беспокойства появляются че-
рез 10—12 ч после рождения: ребенок начинает тужиться, плохо
спит. Ухаживающий персонал констатирует, что не отходит ме-
.коний В конце 1-х — начале 2-х суток возникают симптомы низ-
кой кишечной непроходимости — вздутие живота, рвота вначале
содержимым желудка, а затем с примесью желчи. Ребенок от-
казывается от груди. Если не оказана своевременная помощь,
непроходимость прогрессирует; рвота учащается, нарастают
эксикоз и токсикоз. В запущенных случаях заболевание ослож-
няется аспирационной пневмонией, перфорацией кишечника и
перитонитом, от которых ребенок погибает.
Для своевременной диагностики необходим профилактичес-
кий осмотр промежности в первые часы после рождения, а тем
более если не отходит меконий. Атрезию без труда распознают
при первичном осмотре: заднепроходное отверстие отсутствует
(рис. 6.7). Однако необходимо установить вид атрезии, иначе
говоря, определить ее высоту. Как отмечалось выше, атрезии
принято делить на высокие и низкие, однако эти понятия точна
не конкретизированы. Низким считают расположение слепота
конца кишки на глубине 1,5 и даже 4 см. О высоте атрезии не-
обходимо судить прежде всего по отношению кишки к леватор-
ным мышцам, которые у новорожденных залегают на глубине
около 2 см от кожи анальной области. Слепой конец кишки мо-
жет находиться внутри этой мышцы или выше ее. Следователь-
но, под низкой атрезией нужно подразумевать расположение
слепого конца кишки на глубине 2—2,5 см от кожи, а положе-
ние на большой глубине именовать высокой атрезией.
Прикрытое анальное отверстие — наиболее легкая форма
низкой атрезии, поскольку не изменены ткани промежности, от-
сутствуют отклонения в развитии таза. На месте анального
отверстия выявляют полупрозрачную мембрану, которая в пер-
вые часы жизни ребенка в покое сморщена и ограничена сфинк-
тером. В дальнейшем эта мембрана выбухает над промежностью
и под ней просвечивает меконий. И. К- Мурашов (1957) описал
симптом «мекониевой пигментации», наблюдаемый иногда у та-
ких детей: в коже анальной области видны черные тонкие по-
лоски и узелки, представляющие собой скопления мекония под.
18
*
Рис. 6.7. Отсутствие заднепроходного отверстия у новорожденной девочки.
эпидермисом. Этих детей нет необходимости подвергать другим
исследованиям.
Атрезия анального канала также относится к разряду низ-
ких. На месте анального отверстия часто обнаруживают незна-
чительное вдавление пигментированного участка кожи, иногда
валикообразное выпячивание. Об этом виде атрезии с большой
долей вероятности можно судить, надавливая пальцем на об-
ласть заднепроходного отверстия. Поскольку кишка находится
низко, ощущается баллотирование, противотолчок наполненного
меконием мешка, особенно если ребенок тужится или кричит.
Однако этот признак в известной мере субъективен и не имеет
решающего значения, поэтому обычно применяют вспомогатель-
ные методы диагностики, о которых будет сказано ниже.
Атрезия анального канала и прямой кишки относится к вы-
соким формам атрезий. Промежность обычно уменьшена в раз-
мерах. недоразвита. Нередко недоразвит или отсутствует коп-
чик, а порой и крестец. На месте, где должно быть анальное
• отверстие, кожа чаще всего гладкая.
Для того чтобы точно определить уровень атрезии, исполь-
зуют вспомогательные методы. Один из наиболее распростра-
ненных — рентгенография (по Каковичу—Вангестину). Ме-
сто, где должно бьпь анальное отверстие, маркируют предметом,
задерживающим рентгеновские лучи (скрепка, монета, дробкн-

99
ка и т. п.). Ребенка завертывают в пеленки, оставляя ног»
открытыми, помещают под рентгеновский экран и опускают вниз-
головой, придерживая за обе ноги. В этом положении делают
снимок в двух проекциях. По расстоянию между слепым концом
кишки (газовый пузырь) и меткой на промежности судят о вы-
соте атрезии.
Наблюдения показывают, что примерно у трети больных
данные, получаемые при исследовании по Каковичу—Вангести-
ну, не соответствует операционным находкам. Возможны два.
варианта ошибок.
1. Действительный уровень атрезии значительно ниже уста-
новленного при рентгенологическом исследовании. Эту ошибку
чаще всего допускают, если исследование производят в ранние
сроки (первые 12 часов жизни ребенка). За указанный срок
газы не доходят до прямой кишки, поскольку им препятствует
значительное количество мекония в слепом мешке. К тому же-
в момент исследования не всегда выдерживают интервал между
снимками хотя бы в 1 мин для заполнения газом терминальной-
части кишки.
2. Действительный уровень атрезии выше установленного*
по рентгенограмме. Данная ошибка наблюдается реже и проис-
ходит, если ребенка неправильно укладывают на столе, в ре-
зультате чего лучи проходят не строго перпендикулярно к оси
тела, а косо. На снимке газовый пузырь и метка «приближают-
ся» друг к другу.
Однако изложенное выше ни в коей мере не может дискре-
дитировать описанный метод, который наиболее достоверен, если
применяется после 15—16 ч с момента рождения ребенка.
Разработаны приемы, несколько расширяющие диагностиче-
ские возможности метода Каковича—Вангестина. Так, Т. И Кон-
целидзе (1970) рекомендует перед исследованием промыть же-
лудок, отсосать его содержимое и оставить в нем зонд, введен-
ный через нос. Новорожденному на 1—1,5 ч придают положение
Тренделенбурга, что способствует проникновению газа в слепой
мешок, и при исследовании нет необходимости долго держать
ребенка вниз головой: снимки выполняют за 10—15 с. Вместо
обычной контрастной метки применяют бариевую пасту тесто-
образной кинсистенции, которую наносят в виде ленты строго
по средней линии в крестцово-копчиковой области и межъяго-
дичной складке, включая промежность. Этот прием позволяет
хорошо контурировать заднюю и нижнюю границы поверхности
ных мягких тканей, исключает смещение метки и облегчает
выяснение локализации дистального отдела атрезированной
кишки. Когда паста высохнет, ребенка помещают под экран,
придают положение вниз головой, а ноги приводят к брюшной
стенке, сгибая в тазобедренных суставах, что повышает внут-
рибрюшное давление и увеличивает проходимость газов св слепойг
карман прямой кишки. В таком положении ноги дер^кат не-
сколько секунд, затем отводят в первоначальное патожедие и»
wo	\ VC
Рис. 6.8. Рентгенограммы новорожденных по Каковичу — Вангестину (инвер-
тограмма). Уровень определяют по расстоянию между меткой на промежности
и газовым пузырем в слепом конце кишки.
а — низкая атрезия, б — высокая атрезия.
делают снимок в боковой проекции (рис. 6.8).
Другой вспомогательный метод определения высоты атре-
зии— пункционный (по Пеллера—Ситковскому). Тонкой
иглой, надетой на шприц, прокалывают кожу промежности в
месте естественного расположения анального отверстия и, по-
степенно потягивая за поршень, вводят иглу по направлению к
кишке до появления в шприце капли мекония. По расстоянию,
на которое вошла игла, судят о высоте атрезии. Через ту же
иглу вводят контрастное вещество, маркируют местоположение
заднего прохода и производят рентгенографию в двух проекци-
ях (переднезадней и боковой) в вертикальном положении ре-
бенка. Данный прием позволяет уточнить расстояние между
кожей и слепым концом кишки.
В последние годы все более широкое распространение полу-
чают ультразвуковые методы диагностики.
Атрезия прямой кишки (изолированная) может быть высокой
и низкой. Заднепроходное отверстие с хорошо сформированным
наружным сфинктером расположено на обычном месте. Имеется
анальный канал, а выше кишка отсутствует на большем или
меньшем протяжении. Для установления диагноза достаточно
ввести катетер через анальное отверстие или провести пальце-
вое исследование.
101
Атрезия со свищом
Первоначальные клинические проявления атрезии со свищом в
некоторых случаях практически не отличаются от клиники не-
свищевых форм, но, как правило (особенно у девочек), кишеч-
ная непроходимость не нарастает. Чаще всего наблюдаются
свищи в половую систему, затем в мочевую и на промежность.
Свищ в половую систему бывает исключительно у девочек.
Обычно он открывается в преддверие влагалища, реже во вла-
галище и совсем редко в матку. Клиника атрезии со свищом в
половую систему во многом зависит от локализации и диаметра
свищевого отверстия и от ухода за ребенком. Основной признак
соустья — выделение мекония, а затем кала и газов через поло-
вую щель. Если свищ короткий и достаточно широкий, а прямая
кишка недоразвита незначительно, у ребенка отмечается более
или менее регулярный самостоятельный стул в первые месяцы
жизни. При введении прикорма или переходе на искусственное
вскармливание самостоятельный стул становится реже, нараста-
ют запоры, что приводит к развитию синдрома мегаколон, кото-
рый выражен тем отчетливее, чем хуже уход за ребенком. Мно-
гие родители отмечают, что ребенок сильно тужится и плачет
во время дефекации, причем кала отходит немного. Часто при-
ходится механически очищать кишечник.
Особо следует остановиться на атрезии со свищом во вла-
галище. Свищевое отверстие в этих случаях, как правило, узкое
и не может функционировать как анальное отверстие в отличие
от ректовестибулярных свищей, при которых констрикторы вла-
галища служат дополнительным механизмом для удержания ка-
ловых масс. Через влагалищный свищ постоянно выделяется
кишечное содержимое, что создает условия для инфицирования
мочевых путей и восходящей инфекции брюшной полости. При
нарастающих запорах уже в первые недели жизни необходимы
вспомогательные мероприятия, однако высокая локализация
свища затрудняет применение клизм. Родители, естественно, не
имеют навыков, необходимых для поиска свищевого отверстия,
поэтому, как правило, не обеспечивают надлежащий уход. Это
приводит к раннему появлению калового завала, интоксикации
с прогрессирующим ухудшением общего состояния.
Диагностика атрезии со свищом в половую систему обычно
не вызывает затруднений, аномалию выявляют при внешнем
осмотре. Ректовестибулярный свищ локализуется в области
ладьевидной ямки и бывает разного диаметра. Ректовагинальное
соустье обычно открывается на медиальной поверхности задней
стенки влагалища несколько выше девственной плевы, диаметр
его не превышает 0,5 см.
Существует закономерность: при ректовестибулярных свищах
атрезия прямой кишки в подавляющем большинстве случаев
низкая, половые органы развиты нормально. Если соустье рек-
товагинальное, атрезия всегда высокая и часто сопровождается
102
инфантилизмом наружных половых органов, зиянием половой
щели, которые выражены тем ярче, чем выше локализуется
свищ.
Для того чтобы уточнить высоту расположения конца прямой
кишки и изучить состояние вышерасположенных участков ки-
шечника, целесообразно провести рентгенологическое исследова-
ние с контрастированием толстой кишки бариевой взвесью через
свищ. Информативен также прием, при котором через свищ по
направлению к месту естественного расположения заднего про-
хода вводят женский (детский) металлический уретральный ка-
тетер; пальцем другой руки через промежность врач нащупыва-
ет конец этого катетера и примерно определяет уровень атрезии
по толщине тканей между клювом катетера и пальцем.
Свищ в мочевую систему (мочевой пузырь, уретра) наблюда-
ется почти исключительно у мальчиков. Основной признак —
отхождение мекония и газов через наружное отверстие мочеис-
пускательного канала. При сообщении прямой кишки с моче-
вым пузырем меконий постоянно поступает в пузырь и смеши-
вается с мочой, которая оказывается окрашенной в зеленоватый
цвет на протяжении всего акта мочеиспускания; последние
порции мочи окрашены более интенсивно и сопровождаются
отхождением газов, скопившихся в мочевом пузыре. Выделение
мекония и газов усиливается при надавливании на надлобко-
вую область. Вне акта мочеиспускания газы не выделяются, ибо
сфинктер пузыря удерживает их.
При сообщении прямой кишки с уретрой выделение мекония
и газов с мочой более скудное. Меконий, не успевший раство-
риться, выбрасывается в начале мочеиспускания почти неизме-
ненным, а последние порции мочи, как правило, прозрачные.
Газы отходят через уретру и вне акта мочеиспускания, по-
скольку никакой сфинктерный аппарат их не удерживает.
Диагностика свищей в мочевую систему значительно слож-
нее, чем диагностика свищей в половую систему. Клинические
симптомы могут отсутствовать или остаться незамеченными, по-
скольку свищевой ход узкий, а также его просвет может быть
закупорен слизью или мекониевой пробкой.
Повышенная настороженность в отношении мочевых свищей
должна быть при всех высоких атрезиях. В некоторых случаях
свищ диагностируют по рентгенограмме, выполненной в положе-
нии по Каковичу—Вангестину. Обнаруживают «воздушный сви-
щевой ход» или же определяют газ, проникший че-
рез свищ в мочевой пузырь.
Другой диагностический метод — катетеризация урет-
ры. Если соустье прямой кишки с уретрой сравнительно широ-
кое и свищ закупорен меконием, введенный по задней стенке
уретры металлический катетер проталкивает содержимое сви-
щевого хода в просвет кишки и проваливается туда. Так обычно
диагностируют свищ в мембранозной части уретры.
Диагностику свища в мочевую систему облегчает у ретро-
юз
Рис. 6.9. Уретроцистограмма.
Высокая атрезия прямой
кишки с ректоуретральным
свищом. Место соустья оп-
ределяется в виде диверти-
кула уретры.
цистография (рис.
б.Э). Через уретру в мо-
чевой пузырь зводят от
20 до 40 мл контрастно-
го вещества. Чаще все! о
контрастируется лишь
часть свлща в виде ди-
вертикула, а затекание
контрастного вещества
в прямую кишку мини-
мально, что, по-видимо-
му, объясняется давле-
нием и плотным приле-
ганием мекония к стен-
ке кишки.
Свищ на промежность наблюдается и у мальчиков и у дево-
чек (у первых несколько чаще). У девочек промежностные сви-
щи обычно бывают короткими и широкими. У мальчиков про-
тяженность и ширина свища сильно варьируют; наружное от-
верстие может открываться в непосредственной близости от
нормального местоположения заднею прохода, а также на мо-
шонке или даже на половом члене.
При широком свище функция отсутствующего заднего прохо-
да в первые месяцы жизни компенсируется достаточно полно.
Затруднения акта дефекации наступают позднее. Запоры нара-
стают обычно после первого года жизни. При узком свищевом
ходе опорожнение кишечника затруднено с первых недель
жизни.
Диагностика промежностных свищей основывается на наруж-
ном осмотре. Независимо от протяженности свищевого хода в
тканях промежности атрезия прямой кишки (анального канала)
при этом виде патологии всегда бывает низкой.
У детей старшего возраста при упорных запорах целесооб-
разно провести рентгеноконтрастное исследование дистального
отдела толстой кишки для уточнения ее состояния (есть ли
мегаколон).
Необходимо дифференцировать широкий промежностный
свищ при его сравнительно хорошей функции и истинную эк-
топию анального отверстия.
104
Клоакальные формы атрезии
Клоакальная форма атрезии — наиболее сложный из всех ано-
ректальных пороков развития. Сохраняется урогенитальный си-
нус, который через свищ сообщается с атрезированной прямой
кишкой. Во время осмотра обнаруживают отсутствие заднепро-
ходного отверстия. В месте, где должно быть наружное отвер-
стие мочеиспускательного канала или влагалища, находится
одно отверстие, из которого выделяется моча. Оно является
выходом клоаки, в которую открываются уретра, влагалище и
прямая кишка.
Анатомические формы клоаки многообразны, поэтому необ-
ходимо детальное обследование (визуальное, инструментальное,
и др.). Очень важно разобраться, в какой степени развито вла-
галище. Оно может быть почти нормальным, гипоплазирован-
ным, атрезированным и даже полностью отсутствовать (апла-
зия). Возможные варианты патологии представлены на рис. 6.10.
В некоторых случаях для уточнения состояния внутренних
половых органов может быть показана лапароскопия.
Сочетанные пороки развития
При атрезии заднего прохода и прямой кишки часто встреча-
ется сочетанная врожденная патология. Наблюдаются самые
разнообразные комбинации, и нередко атрезии сопутствуют не-
сколько других аномалий, порой несовместимых с жизнью.
В специальной литературе приводят сведения о комбинации
атрезий с пороками сердца, дыхательной системы, вышележащих
отделов пищеварительного тракта, мочеполовой системы и ди-
стального отдела позвоночника и др. Особый интерес представ-
ляют встречающиеся наиболее часто сопутствующие пороки
развития мочеполовой системы и дистального
отдела позвоночника (так называемые регионарные).
Из 184 больных с аноректальными аномалиями, которых мы
наблюдали с 1976 по 1985 г., сопутствующая патология мочепо-
ловой системы выявлена у 81 ребенка (44%).
В числе сопутствующих аномалий—аплазия почки (10),
врожденный гидронефроз (8), мегауретер (8), дистопия почки
(8), гипоспадия (8), гипоплазия почки со вторичным сморщи-
ванием (5), нейрогенный мочевой пузырь (5), удвоение влага-
лища (5), стеноз уретры (4), удвоение почки и мочеточника
(3), ретрокавальный мочеточник (3), удвоение уретры (3),
крипторхизм (3), эктопия мочеточника в уретру (2), уретеро-
целе (2), прочие (4). У 52 детей установлена агенезия
копчика.
Чаще всего пороки развития органов мочеполовой системы
сопутствуют высоким формам атрезий (до 75%) и заметно ре-
же— низким формам (18%).
Наиболее тяжелую группу составляют больные с органиче-
105
Рис. 6.10. Внешний вид (I) и схематическое изображение вариантов (II) кло-
акальной фэрмы атрезии.
а — влагалище развито нормально, б — влагалище атрезировано в области девствен-
ной плевы, в — гипоплазия влагалища, г — отсутствие влагалища.
ОК — отверстие клоаки, 1 — кишка, 2 — вла-алише, 3 — мочевой пузырь, 4 — матка.
Рис. 6.11. Экскреторная уро-
грамма. Двусторонний уретеро-
гидронефроз у ребенка трех
лет, родившегося с атрезией
заднего прохода и прямой киш-
ки.
скими поражениями верх-
них мочевых путей. Ретро-
спективный анализ сви-
детельствует, что врач при
первичном и последую-
щих осмотрах часто оста-
навливается на диагнозе
атрезии и лишь при яв-
ных признаках сочетанных
пороков развития органов
мочеполовой системы кон-
статирует данный факт. В
результате большая часть
скрытых аномалий оста-
ется нераспознанной и.)и
диагностируется с болр- _
шим запозданием, что нередко приводит к тяжелым прогресси-
рующим структурно-функциональным изменениям (рис. 6.11).
Необходимо заметить, что нередко потенциально тяжелые
поражения протекают практически бессимптомно: примерно у
’/4 больных не наблюдается ни общей, ни локальной клиничес-
кой симптоматики. В осноеном это больные с гипо- и аплазией
почки, дистопией и врождённым гидронефрозом. В остальных
случаях клинические проявления сопутствующих пороков раз-
вития мочевой системы варьирую^ от едва уловимых микро-
симптомов до тяжело текущей хронической почечной недоста-
точности. Могут отмечаться Дизурия, болевой и мочевой синд-
ромы и др. разной степени выраженности. Последний
свидетельствует о вторичной инфекции, которая нередко проте-
кает в стойкой форме. Пиелонефрит, цистит, уретрит, вульвова-
гинит можно диагностировать у подавляющего большинства
больных.
Важна ранняя диагностика не только структурных изменений
в мочевыводящих путях, но и функциональных расстройств,
например пузырно-мочеточникового рефлюкса, который очень
рано может привести к гидронефротической трансформации поч-
ки. При запоздалой диагностике иногда подозревают врожден-
ную гипоплазию почки, тогда как в действительности этс не-
распознанный запущенный рефлюкс с наслоившейся инфекцией
(пиелонефрит) и почка необратимо изменена.
Таким образом, следует считать непреложным правило:
107
больного с атрезией заднего прохода необходимо рано, тща-
тельно и целенаправленно обследовать на предмет выявле-
ния сопутствующих урологических поражений.
В частности, обязательно выполнить экскреторную урографию,
микционную цистографию, сонографию. Обследование такого
больного должна осуществлять группа специалистов: проктолог,
уролог и педиатр.
В процессе обследования ребенка, особенно с высокой фор-
мой атрезии, важно обратить пристальное внимание на состоя-
ние дистального отдела позвоночника. При сопутствующих по-
роках развития крестцово-копчикового отдела страдает развитие
крестцового нерва, ветви которого иннервируют сфинктерный
аппарат мочевого пузыря и прямой кишки. Как правило, пони-
жена тактильная чувствительность области промежности, что
обусловливает функциональные расстройства, которые остаются
некорригированными и после оперативного вмешательства. Дан-
ный факт учитывают, оценивая результаты лечения и определяя
прогноз.
Лечение
Атрезии заднего прохода и прямой кишки корригируют только
хирургическим путем. Наиболее важные вопросы хирургической
тактики — выбор срока, объема и методики оперативного вме-
шательства.	'
В первые часы и дни жизни в неотложном порядке по ви-
тальным показаниям выполняют операцию при всех формах
простой (без свищей) атрезии, а также при свище в мочевую
систему и очень узком промежностном свище. Вопрос о том,
выполнить сразу радикальную операцию или ограничиться нало-
жением колостомы, отложив радикальное вмешательство на бо-
лее поздний срок, решают индивидуально. Предпочтительнее
радикальный вариант, однако при, некоторых ситуациях лучше
сначала наложить колостому. Эта паллиативная операция
безусловно показана: 1) если общее состояние новорожденного
тяжелое в связи с поздним поступлением или сопутствующими
пороками развития; 2) если у хирурга недостаточен опыт вы-
полнения подобного рода операций, особенно при высокой ат-
резии; 3) при клоаке.
У девочек при свищах в половую систему и широких про-
межностных свищах, выбирая оптимальный срок для радикаль-
ной операции, хирург руководствуется клиническим течением
заболевания и учитывает два момента, совершенно по-разному,
даже прямо противоположным образом, связанных с фактором
времени: чем позже производят операцию, тем, с одной сторо-
ны, больше опасность развития вторичных изменений, но, с дру-
гой стороны, меньше технические трудности и, следовательно,
лучше функциональные/результаты. Поясним эту мысль.
108	/
/
Клиническое течение определяется тем, насколько свищ ком-
пенсирует функцию отсутствующего анального отверстия. В за-
висимости от диаметра свища болезнь может протекать в стой-
ко компенсированной стадии или, напротив, рано проявляется
-склонность к декомпенсации. В первом случае компенсацию
легко поддержать простыми средствами и операция может быть
отложена (ребенка необходимо взять на диспансерный учет,
контролируя правильность консервативного лечения, включая
бужирование свища!). Во втором случае более или менее регу-
лярное опорожнение кишечника стоит больших усилий и опера-
ция представляется неизбежной.
Потенциальная опасность откладывания операции состоит в
возникновении вторичных изменений в организме. При неполном
опорожнении кишечника происходит постепенное расширение
проксимальных отделов кишечника с выраженной их атонией.
Развивается вторичный мегаколон. В запущенных случаях необ-
ходимо резецировать большой участок толстой кишки. Следо-
вательно, операция показана до того, как эти явления разовь-
ются, и, казалось бы, необходимость ранней операции не вызы-
вает сомнений. Однако операции, выполненные в более позднем
возрасте, дают лучшие функциональные результаты, чем про-
изведенные у новорожденных и детей первых месяцев жизни.
Чрезвычайно тесные пространственные соотношения в ране ус-
ложняют у них и без того технически очень трудные вмеша-
тельства. Более или менее свободные манипуляции в ране без
риска повредить соседние анатомические образования возможны
в возрасте около 1 года. Таким образом, по техническим сооб-
ражениям операцию лучше выполнить именно в этот срок. Так
и поступают, когда свищ широкий. При узких же свищах, впа-
дающих во влагалище, по нашему глубокому убеждению, опти-
мальный вариант — паллиативное вмешательство, то есть коло-
стомия, а радикальное откладывают до благоприятного мо-
мента.
Грубой ошибкой следует считать проктопластику у новорож-
денных с клоакальной формой атрезии. В этих случаях необ-
ходимо ограничиваться колостомией, и лишь позднее, точно
разобравшись в топографической анатомии поражения и других
деталях, выбирать вариант местной пластики.
Особо следует отметить, что сочетанные пороки раз-
вития, в частности мочеполовой системы, требуют строго ин-
дивидуального и дифференцированного выбора очередности,
сроков и объема вмешательства. Этапные корригирующие опе-
рации выполняют в зависимости от «клинической доминанты»
той или другой патологии. В ряде случаев в отношении выяв-
ленного поражения мочевых путей приходится придерживаться
выжидательной тактики. Так поступают, если сведения о кон-
кретной нозологической единице позволяют в общих чертах
прогнозировать исход операции, а также присутствуют отяго-
щающие моменты. Выжидательная тактика вынужденна при
109
ректоуретральных и ректовагинальных свищах, нейрогенном мо-
чевом пузыре. Например, только после устранения кишечного*
соустья допустимо вмешательство по поводу мегауретера, пу-
зырно-мочеточникового рефлюкса, гидронефроза и др.
Выбирая хирургическую тактику при сочетанной патологии,
прежде всего стараются определить, какое вмешательство наи-
более выгодно и необходимо для больного не только в данный
момент, но и в перспективе. Возможны следующие варианты:
1) выполняют оперативное вмешательство только на мочевых
путях; 2) в первую очередь корригируют урологическую анома-
лию, затем проктологическую; 3) вначале решают проктологи-
ческие, потом урологические проблемы; 4) производят одномо-
ментные вмешательства. Выбор оптимального варианта должен
быть коллегиальным, при участии соответствующих специа-
листов.
Выбор методики радикальной операции при атрезиях зави-
сит от вида и высоты атрезии. Оперативное вмешательство
преследует цель создать на месте отсутствующего анального
отверстия новое, обеспечить его нормальную функцию, устра-
нить патологическое соустье прямой кишки с соседними органа-
ми. Достичь этой цели возможно с помощью комплекса лечеб-
ных мероприятий, первым и главным из которых является опе-
ративное вмешательство — проктопластика. В настоящее время
существуют два основных и принципиально различных способа
проктопластики: промежностная и комбинированная (брюшно-
промежностная, крестцово-брюшно-промежностная).
Промежностная проктопластика предусматривает замещение
атрезированной части вышележащим отделом кишки после мо-
билизации ее промежностным доступом и восстановлением
анального отверстия на естественном месте. Основоположника-
ми этого вида вмешательства являются X. X. Саломон (1840),.
Diffenbach (1845), Rizzoli (1885), Н. Stone (1936). Значитель-
ный вклад в разработку методики промежностной проктоплас-
тики внесли Е. Arnheim (1951), W. Potts (1954), Н. Pellerin
(1957) и др.
Комбинированная проктопластика отличается тем, что для
подхода к кишке пользуются 2—3 доступами, поскольку высо-
корасположенный слепой конец кишки невозможно низвести
только через промежностную рану. Первым выдвинул идею
брюшно-промежностной проктопластики McLeod (1880). В даль-
нейшем ее усовершенствовали I. Rhoads (1948), Р. Romualdi
(1960), F. Rehbein (1959). Ряд хирургов считают целесообраз-
ным дополнять этот вид вмешательства чрессакральным разре-
зом [Stephens F., 1963; Kiesewetter W., 1967].
Разработке и совершенствованию оперативной техники при
атрезиях прямой кишки посвящены работы Н. Б. Ситковского
(1961—1985), А. С. Осмоловского (1970), Г. А. Баирова (1963—
1977), наши исследования (1965—1976), работы О. Swenson,
L. Donnelan (1967), F. Soave (1970) и др. При низкой атрезии-
ио
Рис. 6.12. Промежностная проктопластика по Диффенбаху в модификации
Лёнюшкина.
а — крестообразный разрез кожи над областью наружного сфинктера, б — выведе-
ние мобилизованной кишки наружу, в — подшввание кожных лоскутов к стейке выве-
денной кншки, г — ступенчатое отсечение избытка кишки после нарастания кожной
муфты, д — сшивание края муфты со слизистой оболочкой кишки.
показана промежностная, а при высокой — комбинированная
проктопластика.
Операции при низких формах атрезии. Коснемся этого во-
проса применительно к конкретным видам атрезий.
В случаях прикрытого анального отверстия,
когда лишь пленка отделяет просвет кишки от наружной среды,
операция состоит в простом крестообразном или овальном иссе-
чении этой пленки с гемостазом. Необходимость в наложении
швов может не возникнуть. Дополнительное лечение, например
бужирование, обычно не проводят, так как узкая циркулярная
рана эпителизируется быстрее, чем возникает стриктура.
При атрезии анального канала без свища
выполняют промежностную проктопластику типа операции Диф-
фенбаха. Основной ее элемент — анопластика, определяющая в
дальнейшем функцию вновь созданного заднего прохода. Дей-
ствия хирурга направлены на то, чтобы максимально сохранить
запирательный аппарат и создать анатомически правильное от-
верстие. В этой связи нами внесены некоторые изменения в
технику операции (рис. 6.12).
Техника операции. Важнейшее значение имеет место
разреза на промежности, которое определяют заранее, изучая
анальный рефлекс и проводя электромиографическое исследо-
вание (см. главу 3). Кресто- или Z-образным разрезом над
центром сфинктера образуют 2—4 маленьких кожных лоскута,
ш
отводят их в стороны за нити-держалки, осторожно удаляют
избыток подкожной жировой клетчатки с лоскутов и дна раны.
Становятся видны нежные волокна сфинктера. В их централь-
ную часть осторожно вводят конец сосудистого зажима с сомк-
нутыми браншами, а затем, медленно и бережно раздвигая их,
расширяют сфинктер, то есть проделывают анальный канал. Эту
манипуляцию лучше производить под контролем бинокулярной
лупы.
После обнаружения слепого конца кишки начинают ее выде-
ление и мобилизацию. Иногда в этом помогает тонкий тяж,
идущий в центре сфинктера к куполу слепого мешка (рудимент
анального канала). Главное на данном этапе — попасть в центр
петли лонно-прямокишечной мышцы. Нельзя начинать мобили-
зацию кишки по копчику и манипулировать в ране пальцем,
ибо данный прием не помогает отыскать пуборектальную пращу
и грубо травмирует нежные мышцы тазового дна. Лучше под
контролем введенных у мальчиков в уретру металлического
катетера, у девочек во влагалище тонкого бужа осторожно,
преимущественно острым путем выделить переднюю, затем бо-
ковые и заднюю стенки кишки с помощью ножниц, препаровоч-
ных тупферов и т. п. Это позволяет максимально сохранить
лонно-прямокишечную мышцу и низвести кишку в центре ее. Не
следует опасаться, что канал в мышцах узок: достаточно, чтобы
диаметр тоннеля был 2,5—3 см.
Когда конец мобилизованной кишки выступает за пределы
кожного разреза на 2,5—3 см, мобилизацию прекращают.
(Предварительно, вскрыв просвет кишки, освобождают ее от
мекония.) В отличие от принятых методик мы оставляем избы-
ток кишки свободно висящим, а не подшиваем край кишки к
краю кожного разреза. Выведенную кишку за наружную обо-
лочку подшивают к мышцам сфинктера или тазового дна от-
дельными капроновыми швами, а кожные лоскуты фиксируют к
культе выведенной кишки. Преимущество оставления свободно
висящего избытка кишки, по нашим наблюдениям, — профилак-
тика расхождения краев раны и'последующего рубцевания зад-
него прохода. В первые дни кишка несколько сокращается, а
затем без натяжения прирастает. Каловые массы по культе от-
водятся на некоторое расстояние и не загрязняют линию швов,
что также благоприятствует заживлению.
Избыток кишки отсекают через 14—15 дней или несколько
позже. За этот срок от кожных лоскутов на культю нарастает
своеобразный хоботок, или кожная муфта, которую используют
для окончательной анопластики. Циркулярный разрез по краю
муфты наносят на глубину до слизистой оболочки выступающей
культи. Затем слизистую отсепаровывают вглубь на 1,5—2 см и
там пересекают. Край слизистой оболочки узловыми швами
сшивают с освеженным краем муфты, которая затем должна
несколько ввернуться внутрь анального канала. В данной моди-
фикации вновь образованное анальное отверстие анатомически
112
Рис. 6.13. Промежностная проктопластика Стоуна — Бенсона при атрезии с
ректовестибулярным свищом.
а — продольный разрез кожи на месте естественного расположения заднего прохода,
свищевое отверстие окаймлено поперечным разрезом, б — выведение конца мобилизован-
ной кишки в рану промежности и реакция свищевого хода; в — край кишки подшит к
краю кожного разреза, рана на месте свища ушита послойно.
приближается к нормальному, а благодаря созданной кожной
части анального канала сохраняются лучшая чувствительность
и анальный контроль.
При атрезии заднего прохода с ректовести-
булярным свищом широкое распространение полечила
промежностная проктопластика по Стоуну—Бенсону (рис. 6.13).
Техника операции. Перед операцией определяют место-
положение наружного сфинктера и маркируют его. Разрез де-
лают вначале вокруг свищевого отверстия по краю его слизи-
стой оболочки и затем расширяют в стороны на 1 см. Края
свища берут на нити-держалки. При выделении свища и моби-
лизации кишки очень важно сразу попасть в нужный слой, и
тогда выделение происходит без труда. Хорошим ориентиром
служит белесая окраска наружной оболочки свища. Длинными
ножницами тупо и остро начинают выделять заднюю стенку
свища, стараясь не повредить, близко прилежащие к ней мы-
шечные волокна. Затем отделяют боковые стенки и в последнюю
очередь переднюю. Спереди приходится манипулировать осо-
бенно осторожно, так как в непосредственной близости к стенке
свища находится стенка влагалища. Ее отделяют преимущест-
венно острым путем и с помощью гидравлической препаровки.
Если мобилизация достаточна, в глубине таза обнаруживают
брюшную складку.
Для создания анального отверстия производят разрез, как
и при операции по поводу атрезии анального канала без свища.
Раздвинув волокно сфинктера, инструмент проводят сразу к
ране половой щели, захватывают лонно-прямокишечную мышцу
8 Заказ 296
ИЗ
и оттягивают ее назад. В результате образуется канал, через
который за нити-держалки конец мобилизованной кишки пере-
водят в рану промежности, где свищ экономно резецируют и
край здоровой кишки подшивают двумя рядами швов к тканям
промежности: первый ряд накладывают на мышечную оболочку
кишки и мышцы промежности, второй — на край слизистой
оболочки кишки и край кожного разреза. Благодаря фигурному
разрезу диаметр анального отверстия получается несколько
больше обычного и хотя затем оно суживается, бужирование
практически не бывает нужно.
Данная методика наиболее щадящая по сравнению с пред-
ложенными для коррекции ректовестибулярных соустий опера-
циями Диффенбаха, Арнхейма, Поттса и Риццо'ли. Важно то,
что сохраняется кожный мостик между ранами половой щели
:и промежности, что способствует профилактике рецидива свища.
При атрезии со свищом на промежность сле-
пой конец кишки всегда расположен низко. По существу аналь-
ное отверстие прикрыто гипертрофированным срединным швом
промежности. Мышца наружного сфинктера, во всяком случае
ее глубокая порция, окружает часть сохранившегося анального
канала. Иногда у новорожденного достаточно расширить сви-
щевое отверстие инструментом — и отхождение мекония стано-
вится удовлетворительным; необходимость в проктопластике как
таковой практически отпадает.
При длинных промежностных свищах указанный прием не
достигает цели. В таких случаях показано простое вмешатель-
ство— операция Саломона. Она, правда, рекомендована авто-
ром по другому поводу (атрезия с ректовестибулярным свищом),
но по прямому назначению в настоящее время ее никто не при-
меняет. Однако при промежностных свищах с внесенными нами
техническими изменениями (рис. 6.14) эта операция оказывается
подчас оптимальной.
Техника операции. В свищевое отверстие вводят же-
лобоватый зонд, натягивают ткани промежности и рассекают
стенку свища до центра предварительно маркированного сфинк-
тера. Автор предлагал сразу сшивать слизистую оболочку сви-
щевого хода на всем протяжении с кожей, мы же удаляем
избыток слизистой оболочки, послойно ушиваем ткани в образо-
вавшейся ране и формируем анальное отверстие. Опыт показал,
что данная операция выполнима не только при коротких, но и
при длинных свищах, открывающихся у корня мошонки.
Необходимо отметить, что при промежностном свище, распо-
ложенном близко к корню мошонки, когда последняя раздвое-
на, а половой член полускрыт, близко под кожей находится
уретра и ее легко повредить. Поэтому необходимо ввести в
уретру металлический катетер и под его контролем выделять
стенку свища.
При операциях по поводу низких форм атрезии, в частности
с ректовестибулярным свищом, помимо представленных выше
414
Рис. 6.14. Операция Саломона при промежностных свищах в модификации
Лёнюшкина.
а — введение в свищевое отверстие желобоватого зонда, конец которого упирается
в заднюю стенку кишки (не далее задней полуокружности наружного сфинктера); б— рас-
сечение по зонду всех тканей; в — иссечение слизистой оболочки свищевого хода до стен-
ки кишки; г — рана на промежности ушита послойно, слизистая оболочка кишки под,
шита к краю кожного разреза.
8
Рис. 6.15. Паракокцигеально-промежностный доступ для коррекции атрезии
заднего прохода с ректовестибулярным свищом.
а — границы разреза, б мобилизация прямой кишки.
вариантов промежностной проктопластики, с успехом может
быть использован комбинированный паракокцигеально-
промежностный доступ (рис. 6.15), имеющий ряд до-
стоинств. Ему мы в последние годы отдаем предпочтение.
Техника операции. Разрез наносят параллельно коп-
чику справа или слева от него и продолжают на межъягодич-
ную складку. Пересекают мышцы и обнажают параректальное
пространство. Отыскивают прямую кишку и мобилизуют ее пу-
тем тупой препаровки. Выделяют хорошо видимый свищевой
ход, пересекают его как можно ближе к наружному отверстию.
Не меняя положения больного, рассекают только кожу на
промежности в месте формирования анального отверстия. Затем
под визуальным контролем из обеих ран проделывают аналь-
ный канал в центре наружного сфинктера и леваторов и выво-
дят через него на промежность свободный конец мобилизован-
ной кишки. Резецируют небольшой ее участок. Кишку фиксиру-
ют узловыми тонкими капроновыми швами. Со стороны задней
раны к мышцам тазового дна, а со стороны промежности — к
сфинктеру. Край кишки за слизистую оболочку подшивают к
краю кожного разреза. Ушивают кетгутом дефект слизистой
оболочки на месте свища. Заднюю рану послойно ушивают на-
глухо, предварительно засыпав в параректальную клетчатку
сухие антибиотики.
Благодаря этому доступу удается лучше и с минимальной
травмой запирательного аппарата мобилизовать прямую кишку,
низвести ее без натяжения, визуально проконтролировать прове-
дение кишки в центре пуборектальной пращи и сфинктера, что
значительно улучшает функциональные результаты оперативно-
го вмешательства.
Операции при высоких формах атрезии. В случаях атрезии
анального канала и прямой кишки, независимо от
того, с внутренним свищом (ректоуретральный, ректовагиналь-
нв
Рис. 6.16. Основные этапы интраректальной брюшно-промежностной прокто-
пластики Ромуальди — Ребейна в модификации Лёнюшкина.
а — начало демукозации дистального отдела толстой кишки; б — ректоуретральиое
соустье у мальчика: отделенная слизистая оболочка перевязана или пересечена в месте
перехода в свищ (указано стрелкой); в — вагинальный свищ у девочки: мобилизованная
слизистая оболочка вывернута через наружное свищевое отверстие и перевязана со сто-
роны промежности; г — определение центра пуборектальной пращи встречной пальпа-
цией со стороны ректального канала и промежности; д — низведение мобилизованной
сигмовидной кишки на промежность через демукозированный цилиндр и центр лонно-
прямокишечной мышцы.
ный) или без него, низвести кишку через промежностный доступ
невозможно, поэтому применяют комбинированный брюшно-
промежностный или крестцово-брюшно-промежностный доступ.
Из предложенных вариантов комбинированной проктопластики
предпочтительна так называемая интраректальная брюшно-про-
межностная пластика по Ромуальди—Ребейну (рис. 6.16).
Техника операции. Производят лапаротомию средин-
117
ным или парамедиальным разрезом. Оценивают состояние тол-
стой кишки и характер ее кровоснабжения, после чего мобили-
зуют брыжейку сигмовидной кишки, сохраняя хорошее питание-
участка, подлежащего низведению для замещения прямой
кишки.
Сигмовидную кишку пересекают между двумя зажимами на
несколько сантиметров выше переходной складки брюшины.
Периферический («слепой») конец кишки освобождают от ме-
кония, санируют просвет, а затем его демукозируют, стараясь
при соустье между кишкой и соседними органами обойти со
всех сторон слизистую оболочку свища и перевязать ее, что
обычно удается при высоких свищах (в мочевой пузырь, про-
статическую часть уретры). При низко расположенных свищах
(во влагалище, мембранозную часть уретры) этот прием не
всегда выполним, поэтому чаще приходится слизистую оболочку
на месте соустья просто отрывать или пересекать ножницами.
Переведя больного в литотомическое положение, наносят
разрез на промежности так же, как и во время промежностной
операции. Проделывают анальный канал в естественном месте
и соединяют его с ректальным, перфорируя слепо заканчиваю-
щийся «мешок» со стороны брюшной полости с таким расчетом,
чтобы тоннель проходил в центре лонно-прямокишечной мышцы.
Для этого правый указательный палец вводят в ректальный
канал, а левый — в промежностную рану; сближая пальцы, на-
щупывают в центре мышцы рыхлое пространство, соответствую-
щее нормальному местоположению прямой кишки. При этом
стараются идти как можно ближе кпереди, а не по крестцу.
Чтобы не повредить уретры или влагалище, контролируют эти
действия с помощью металлического катетера, введенного в
мочеиспускательный канал или влагалище. Растягивают мышцу
и постепенно, не форсированно, чтобы не повредить мышцу,
расширяют тоннель, через который конец мобилизованной сиг-
мовидной кишки низводят на промежность. Избыток кишки ре-
зецируют, небольшой отрезок (3—4 см) оставляют свободно
висеть. К нему подшивают кожные лоскуты. В просвет кишки
вставляют резиновую трубку, на которой перевязывают край
культи. По трубке в первые дни отходят кал и газы.
При мочевом свище, если на брюшном этапе операции не
удалось перевязать слизистую оболочку у места соустья и есть
опасность затекания мочи в межфутлярное пространство, обя-
зательно накладывают эпицистостому, а через уретру проводят
в мочевой пузырь катетер a demeure и оставляют на 12—
14 дней. За это время свищ закрывается и эпицистостому лик-
видируют. Выведенную кишку отсекают в те же сроки, как при
промежностной операции.
В некоторых случаях, когда свищ надежно перевязан и киш-
ка низводится без всякого натяжения, можно не оставлять
культю и сразу подшивать край кишки к краю кожного раз-
реза.
на
Рис. 6.17. Лейомиопластика
’Ситковского — Каплана.
Кроме описанной выше
операции, в последние го-
ды получила распростра-
нение проктопластика с
дополнительным доступом
со стороны копчика. Цель
этого доступа — более на-
дежное отыскание пубо-
ректальной пращи.
Операцию начинают в
положении больного на
животе с чрессакр а лево-
го доступа в межъягодичной складке.
Входят в пара-
ректальное клетчаточное пространство, формируют ложе
для вновь создаваемой прямой кишки, а также под контролем
глаза анальное отверстие и анальный канал. Максимально со-
храняют удерживающий аппарат. Затем рану в межъягодичной
складке зашивают наглухо. Больного переводят в положение
на спине. Производят лапаротомию и демукозируют кишку как
было описано выше, а затем по подготовленному каналу низво-
дят ее на промежность.
Поскольку при высоких формах атрезий практически всегда
недоразвит удерживающий аппарат, в частности внутренний
-сфинктер, предложены способы создания искусственного
внутреннего сфинктера из мышечной оболочки низ-
водимой кишки [Ситковский Н. Б., Каплан В. М., Даньшин Т.И.,
1984; Holschneider A., Hecker W., 1981]. Отделяют от слизистой
оболочки дистального конца подготовленной к низведению обо-
дочной кишки серозно-мышечный цилиндр длиной 3,5—5 см и
отворачивают его на 180° в оральном направлении, образуя дуп-
.ликатуру серозно-мышечного слоя в виде манжетки. Край ее
•фиксируют к подлежащей кишке. Отсекают избыток слизистого
цилиндра, а оставшийся край слизистой оболочки подшивают
к краю кожного разреза (рис. 6.17).
Представленные выше методики проктопластики при высо-
ких формах аноректальных аномалий имеют несомненные пре-
имущества перед другими вариантами вмешательства, в част-
ности перед широко распространенной операцией по Мак-Лео-
ду—Рудсу. Описанные в этой книге операции технически не
сложнее, легко осуществимы у детей любого возраста, вместе
с тем выгодно отличаются физиологичностью. При интрарек-
тальной операции значительно меньше страдают иннервация и
кровоснабжение тазовых органов, их анатомическая целость.
Кишку низводят на большом протяжении через естественный
ректальный канал и сохраняют практически нормальные топо-
119
a
Рис. 6.18. Проктовагинопластика при одном и»
вариантов клоакальной формы атрезии.
а — пересечение дистального конца кишки, ис-
пользуемого для вагинопластики; б — центральный
конец этого участка подшит к матке, одновременно
низведен вышележащий отдел ободочной кишки и
сформировано анальное отверстие; в — через несколь-
ко месяцев или лет со стороны промежности окон-
чательно сформировано отверстие влагалища.
ОК — отверстие клоаки; ЗП — задний проход;
ОВ — отверстие влагалища; 1 — участок кишки, ис-
пользуемый для вагинопластики; 2 — мочевой пу-
зырь; 3 — матка; 4 — участок ободочной кишки, ис-
пользуемый для проктопластики.
б
графо-анатомические соотношения ор-
ганов и тканей. Демукозация менее
травматична, чем выделение всех слоев
кишки.
При врожденной клоаке (неразде-
ленном урогенитальном синусе) вид
оперативного пособия подбирают стро-
го индивидуально, а детали пластики
могут значительно варьировать. Осо-
бые затруднения возникают, если вла-
галище отсутствует или резко гипопла-
зировано. W. Hendren (1980) правиль-
но подчеркивает, что никогда не следу-
ет проводить отдельную операцию
брюшно-промежностного низведения
толстой кишки без вагинопластики.
Применительно к одному из вариан-
тов разбираемой аномалии нами разра-
ботана показанная на рис. 6.18 методи-
ка одномоментной проктова-
ринопластики с использов анием
дистального отрезка агрегированной
сусственного влагалища (Авт. свид.
№ 1082405).
Техника операции. Производят срединную лапарото-
мию. Проводят ревизию и оценивают состояние матки и при-
датков. Прямую кишку пересекают чуть ниже переходной склад-
ки брюшины. Культю дистального отдела ушивают наглухо и
через отдельный небольшой разрез в дно этой культи вшивают
шейку матки. Затем мобилизуют проксимальный конец толстой
кишки для низведения на промежность. В ретроректальном
пространстве тупо проделывают тоннель до мышц тазового дна.
На коже промежности наносят линейный или фигурный разрез,
от которого в центре лонно-прямокишечной мышцы проделыва-
ют канал навстречу тоннелю в ретроректальном пространстве
для соединения с ним. Свободный конец мобилизованной обо-
дочной кишки выводят на промежность, формируя заднепроход-
ное отверстие.
кишки для создания
120
Через 10—12 мес осуществляют второй этап пластики: рас-
ширяют свищевое отверстие, если оно было; если имелась атре-
зия без свища, между отверстием уретры и задним проходом
рассекают ткани промежности, мобилизуют конец оставленной
кишки и, вскрыв просвет, край кишки подшивают к краю кож-
ного разреза, заканчивая таким образом пластику влагалища.
Предлагаемая методика одномоментной прокто- и вагино-
•пластики позволяет уменьшить объем и количество оперативных
вмешательств, снижает число осложнений.
Послеоперационное лечение при атрезиях проводят в соот-
ветствии с принципами, изложенными в главе 4.
Результаты лечения. Общая летальность при хирургическом
лечении атрезий заднего прохода и прямой кишки, по данным
разных авторов, колеблется от И до 60%. Столь большая раз-
ница в данных объясняется разным контингентом больных. Ха-
рактерно, что в основном умирают новорожденные с высокими
формами атрезий. По данным С. Л. Дручковой (1985), при низ-
ких формах летальность составила 11,4%, а при высоких —
45,5%.
Все авторы отмечают, что функциональные результаты про-
межностных операций заметно лучше, чем при брюшно-промеж-
ностных вмешательствах, но надо учитывать, что промежностные
операции выполняются при низких формах атрезий, когда ана-
томо-функциональное состояние ректоанальной зоны значитель-
но ближе к нормальному, чем при высоких атрезиях. Следова-
тельно, имеет значение не столько метод хирургического лече-
ния, сколько сохранность запирательного аппарата прямой
кишки и наличие сопутствующих пороков развития.
В целом хорошие непосредственные результаты получают не
более чем в 30—40% случаев. В остальных необходима продол-
жительная и настойчивая реабилитация, благодаря которой
удается значительно повысить число хороших и удовлетвори-
тельных исходов (см. главу 26).
ВРОЖДЕННОЕ СУЖЕНИЕ ЗАДНЕГО ПРОХОДА
и прямой кишки
Среди аноректальных пороков развития врожденные стриктуры
составляют 10—15%. Сужения локализуются чаще всего в ме-
сте перехода эндодермальной части кишки в эктодермальную,
то есть в области гребешковой линии анального кольца. Но
иногда сужение может быть расположено на несколько санти-
метров выше заднепроходного отверстия. В редких случаях сте-
ноз захватывает анальное отверстие и часть прямой кишки.
Форма и протяженность стриктуры вариабельны. Иногда это
мембрана из тонкой кожи или слизистой оболочки, в других
случаях — плотное фиброзное кольцо. Протяженность сужения
составляет от нескольких миллиметров до 2—4 см.
Клиника и диагностика. В период новорожденности и в пер-
121
вые месяцы жизни врожденная стриктура может не проявлять-
ся клинически, так как жидкий кал более или менее свободно
выходит через суженное отверстие. Однако при резком стенозе
запоры наблюдаются с первых дней жизни. Родители отмечают
что кал выделяется в виде ленты или узкого цилиндра.
С введением прикорма запоры становятся все более выра-
женными, акт дефекации сопровождается сильным натужива-
нием и криком. Прогрессирует увеличение объема живота в
результате хронической задержки, кишечного содержимого.
Иными словами, развивается картина вторичного мегаколона,
которая выражена тем ярче, чем старше ребенок.
На выраженность клинических проявлений стеноза сущест-
венное влияние оказывают степень и характер сужения, а также
уход за ребенком. При нерезкой степени мембранозной формы
стеноза течение сравнительно легкое, кишечник неплохо опо-
рожняется после применения очистительной клизмы. При плот-
ном фиброзном кольце все симптомы выступают более выпукло,
опорожнение кишечника бывает неполным даже при регуляр-
ной консервативной терапии, часто возникают калозые завалы,
развивается хроническая кишечная непроходимость.
Диагностика врожденных сужений анального отверстия не
встречает затруднений. Важно помнить об этой аномалии, при
жалобах на хронический запор тщательно осматривать область
промежности и проводить ректальное пальцевое исследование.
В некоторых случаях анальное отверстие аномально: имеет вид.
воронки. При введении пальца в анальный канал место сужения
ощущается в одних случаях как эластическое кольцо палец
как бы проходит через отверстие в резиновой пластинке, края
которого втягиваются вслед за пальцем; в других случаях
стриктура с трудом пропускает кончик пальца.
Изолированный стеноз прямой кишки на небольшой глубине
также легко распознать при ректальном исследовании. Однакс
иногда стенозирующее кольцо может располагаться глубоко и
его невозможно обнаружить пальцем. В таких случаях диагно-
стике помогает ректороманоскопия.
Рентгеноконтрастное исследование толстой кишки позволяет
точнее определить протяженность стриктуры и состояние выше-
расположенных участков толстой кишки (рис. 6.19).
Иногда при атрезии анального канала за врожденное су-
жение заднепроходного отверстия ошибочно принимают про-
межностный свищ, особенно если он расположен вблизи ануса.
Необходимо тщательно исследовать анальный рефлекс: при
атрезиях отчетливо видно, что отверстие расположено вне
сфинктера.
Стеноз прямой кишки иногда приходится дифференцировать
от пресакральных дермоидных кист и тератом, болезни Гирш-
прунга. Диагностические ошибки в этих случаях являются след-
ствием недостаточного и невнимательного исследования.
Лечение. Врожденные стриктуры заднего прохода и прямо”
122
Рис. 6.19. Контрастная рентге-
нограмма. Врожденный стеноз
анального отверстия и прямой
кишки. Видны зона сужения и
супрастенотичосксе расширение
толстой кишки (вторичный ме-
гаколон).
кишки можно лечить кон-
сервативно и оперативно.
Из консервативных мето-
дов применяют бужиро-
вание, которое произво-
дят пальцем или специаль-
ными бужами (расшири-
телями Гегара). Оно эф-
фективно при рано диаг-
ностированной мембра-
нозной форме. В случаях
запоздалого обращения к
врачу стриктура значи-
тельно труднее поддается
лечению бужированием.
Тем не менее терапию всегда целесообразнее начинать с бужи-
рования, но, если оно в течение 1 —1,5 мес безуспешно, показано
оперативное вмешательство, которое тем нужнее, чем резче вы-
ражен мегаколон.
Выбор методики операции связан с локализацией и харак-
тером сужения.
При низко расположенных стриктурах с неплотным и неши-
роким кольцом в ряде случаев можно ограничиться продоль-
ным рассечением места стеноза с последующим
зашиванием раны в поперечном направлении (рис. 6.20). Рассе-
кать стриктуру предпочтительнее в передней полуокружности
ануса, что позволяет максимально сохранить замыкательный
аппарат. У мальчиков в уретру предварительно вводят метал-
лический катетер, чтобы избежать повреждения мочеиспуска-
тельного канала. Разрез проникает до мышечных волокон на-
ружного сфинктера. Кожу с частью подкожной клетчатки отсе-
паровывают в боковых направлениях, и, когда отверстие станет
достаточно широким, накладывают поперечно один ряд кетгу-
товых шпов.
При резкой анальной стриктуре, когда имеется плотный ши-
рокий рубец, описанная зыше операция невыполнима. Наиболее
приемлемо иссечение стенозирующего кольца
со стороны промежности (рис. 6.21), но данная операция пока-
зана при высоте стеноза не более 2,5 см. Разрез вокруг сужен-
ного анального отверстия делают с таким расчетом, чтобы не
повредить волокна сфинктера. Фиброзное кольцо берут на нити-
128
Рис. 6.20. Коррекция неширокой эластичной анальной стриктуры.
а — продольное рассечение тканей в месте сужения, б — ушивание раны а попе*
речном направлении.
Рис. 6.21. Операция Гартмана при плотной широкой анальной стриктуре.
а — циркулярный разрез вокруг стенозированного отверстия без повреждения во*
локон наружного сфинктера, б — мобилизация прямой кишки иа 4—4,5 см и резекция
стенозированного участка, в — подшивание края кишки к краю кожного разреза.
держалки. Выделяют стенозированный участок до уровня, на
котором начинается нормальная кишка. Ее мобилизуют не-
сколько вверх, чтобы край без натяжения доходил до края кож-
ного разреза. Конгломерат рубцовой ткани иссекают, край киш-
ки подшивают к краю кожного разреза узловыми капроновыми
швами.
При высоких сужениях, захватывающих прямую кишку (что
наблюдается редко), выполняют комбинированную прок-
топластику, в частности паракокцигеально-промежностный
вариант.
При изолированной стриктуре прямой кишки всегда сложно
выбрать оптимальный вариант вмешательства. В случаях низ-
кого мембранозного сужения, вероятно, окажется приемлемым
продольное рассечение кольца с наложением поперечного шва
раны. Однако в наших наблюдениях суживающее кольцо всегда
было плотным, неподатливым и эту операцию оказалось невоз-
можно выполнить. В двух случаях мы применили резекцию
ректосигмоидного отдела по типу операции Свенсона, и у трех
124
больных нам удалось ликвидировать стенозирующее кольцо,
расположенное на глубине 3—4 см, трансанальным доступом
(вмешательство напоминало таковое при стенозе прямой кишки
после операции Соаве).
Результаты лечения. При мембранозной форме сужения ре-
зультаты лечения в общем значительно лучше, чем при атрези-
ях. Хотя авторы чаще всего не дифференцируют формы стеноза,
однако отмечают более благоприятные ближайшие и отдален-
ные результаты лечения стриктур. Вместе с тем при грубых
фиброзных стриктурах остаются функциональные нарушения,
требующие реабилитационного лечения.
ВРОЖДЕННЫЙ СВИЩ ПРИ НОРМАЛЬНО СФОРМИРОВАННОМ
ЗАДНЕМ ПРОХОДЕ
Данная аномалия до последнего времени была мало известна
хирургам. В специальной литературе сообщалось о единичных
наблюдениях, главным образом ректовестибулярных соустий,
которые считались казуистической редкостью и в классифика-
циях причислялись к свищевым формам атрезий. А. М. Аминев
(1965) впервые выделил этот вид аноректальных аномалий в
особую группу и прибавил к ректовестибулярным соустьям №
ректох ретральные при нормально функционирующем анальном
отверстии. Дальнейшие наблюдения показали, что могут встре-
чаться врожденные ректовагинальные и параректальные свищи.
Они не столь редки, как думали раньше. В зарубежной лите-
ратуре их в последние годы стали именовать Н-формами.
Возникновение подобных свищей объясняют по-разному. Так,
А. М. Аминев (1965) считает, что механизм их развития состо-
ит в неполном замыкании вертикальной перегородки клоаки на
ранних стадиях эмбрионального развития. F. Stephens (1963)
полагает, что свищи образуются на более поздней стадии фор-
мирования промежности. По-видимому, возможны оба меха-
низма. В первом случае свищ представляет собой сообщение
между передней и задней частью первичной клоаки, идущее из
прямой кишки в один из лежащих впереди органов мочеполовой
системы (мочевой пузырь, уретра, влагалище). Во втором слу-
чае канал открывается в преддверие влагалища или на про-
межность.
Ректовестибулярный и влагалищный свищи
Врожденные соустья прямой кишки с преддверием влагалища
называют по-разному: промежность-двустволка, двухканальная
промежность, промежностный канал и др. Терминологическое
разночтение в известной мере поддерживается соображениями,
что данный порок развития представляет собой удвоение прямой
кишки. Однако гистоморфологические исследования показали,
что стенка аномального канала по структуре резко отличается
12£>
ют кишечника вообще и прямей кишки в частности. Иначе го-
воря, ректовестибулярные соустья при нормально функциони-
рующем анальном отверстии нельзя считать удвоением прямой
кишки. Они составляют самостоятельную группу аноректальных
аномалий, более правильное название которых — свищ.
Клиника и диагностика. Для ректовестибулярного и влага-
лищного свища характерно самопроизвольное отхождение кала
и газов через половую щель на фоне регулярного естественного
стула. У новорожденных и грудных детей, когда стул полужид-
кий («грудной»), постоянное выделение каловых масс через
свищ приводит к довольно резкому раздражению слизистой обо-
лочки наружных половых органов и кожи промежности, вуль-
вовагиниту. У детей более старшего возраста оформленные ка-
ловые массы выделяются в меньшем количестве, но отмечается
постоянное непроизвольное отхождение газов.
Первоначальные проявления соустий у */4 детей обнаружи-
вают сразу после рождения, у остальных — позднее, обычно на
2—3-м месяце жи^ни. Выделению кала через половую щель
нередко предшествует нагноение тканей в области преддверия
влагалища или большой половой губы. Иногда родители указы-
вают, что свищ возник после того, как ребенку ставили клизму
и при этом через половую щель выделялась кровь. По-видимо-
му, иногда периферический конец свища к моменту рождения
закрывается и остается слепой дивертикулярный канал. Тонкая
пленка, прикрывающая его снаружи, легко может быть перфо-
рирована наконечником клизмы или разрушается при воспали-
тельном процессе, возникшем вследствие застоя каловых масс
в дивертикуле и микробной инвазии окружающих тканей.
Наружное отверстие первичного полного свища обычно ло-
кализуется в центре, на дне ладьевидной ямки или на задней
стенке влагалища тотчас над девственной плевой. Если свищ
открывается позднее, после воспалительного процесса, наруж-
ное отверстие может локализоваться у основания большой поло-
вой губы. Иногда бывает два и более отверстий с кожными
перемычками между ними: в половой губе и преддверии влага-
лища.
Диаметр свищевых отверстий варьирует. Чаще всего он
составляет 0,5—1,5 см. Свищевой ход бывает цилиндрической
и конусообразной формы. В последнем случае широкое осно-
вание может быть обращено в сторону как промежности, так и
кишки. Глубина залегания внутреннего отверстия свища обычно
составляет 1,5—2 см от слизисто-кожного перехода анального
канала. Для того чтобы определить ее, в прямую кишку вводят
палец, а в наружное отверстие свища — пуговчатый зонд, кото-
рый хорошо ощущается пальцем. Этот же зонд свободно выво-
дится через анальное отверстие (рис. 6.22).
При наружном осмотре области заднего прохода у большин-
ства девочек с врожденным ректовестибулярным свищом обна-
руживается своеобразный кожный придаток, представляющий
«и
Рис. 6.22. Врожденный ректовестибулярный свищ при нормально функциони-
рующем заднем проходе. В свищ введен пуговчатый зонд.
собой гипертрофированный анальный сосочек. Этот не описан-
ный ранее симптом может способствовать диагностике дивер-
тикулярных форм свища, когда отсутствует его наружное от-
верстие.
«Лечение. Ребенка с ректовестибулярным или влагалищным
свищом необходимо поставить на диспансерный учет, как толь-
ко установлен диагноз. Это не такая «невинная» аномалия, ка-
кой она может показаться на первый взгляд. Постоянное за-
грязнение наружных половых органов калом чревато развитием
пельвиоперитонита и тяжелых форм хронического пиелонефри-
та. Поэтому регулярно исследуют мочу, в частности по Каков-
скому—Аддису, при необходимости проводят лечение с участием
уролога или нефролога. Родителям рекомендуют осуществлять
у ребенка тщательный туалет промежности несколько раз в
сутки. Однако опасность пиелонефрита не исключена, пока су-
ществует свищ.
Динамическое наблюдение за девочками с данной аномали-
ей от рождения до 5—7 лет выявило, что свищ, даже незначи-
тельного диаметра, не склонен к самостоятельному закрытию.
Неэффективной оказалась и консервативная терапия: слизистую
оболочку обрабатывали прижигающими растворами (10% йод-
ная настойка, 10% раствор азотнокислого серебра и др.).
12-
Рис. 6.23. Устранение ректовестибулярного свища при нормально функцио-
нирующем заднем проходе по Лёнюшкину. Объяснение в тексте.
Методом выбора при лечении ректовестибулярных и влага-
лищных врожденных свищей является оперативное вмешатель-
ство. Принципиально оно выполнимо в любом возрасте, но надо
учитывать, что у маленьких детей небольшие размеры операци-
онного поля значительно затрудняют операцию и послеопера-
ционное выхаживание. Поэтому операцию можно отложить до
3—4-летнего возраста. Однако в ряде случаев, при регулярных
обострениях вульвовагинита и особенно пиелонефрита, опера-
ция показана раньше этого срока.
Операция при ректовестибулярном свище
в нашей модификации состоит в следующем (рис. 6.23). Слизи-
стую оболочку анального канала и прямой кишки обрабатыва-
ют раствором сулемы, глубоко в просвет кишки вводят тампон
для предохранения операционного поля от загрязнения. Нано-
сят разрез, очерчивающий наружное свищевое отверстие, и
край свища прошивают 3—4 нитями-держалками. Потягивая за
них, начинают выделять стенку свищевого хода. Вначале это
лучше делать с боков, затем по задней поверхности и в послед-
нюю очередь спереди, где стенка свища находится в близком
•соседстве со стенкой влагалища. Чтобы облегчить препаровку,
между ними вводят 2—2,5 мл 0,25% раствора новокаина, Если
42в
хирург точно попадает в нужный слой и производит выделение
строго по стенке свища, оно проходит без осложнений и быстро.
Удобнее всего пользоваться ножницами с короткими тупыми
браншами из торакального набора. Свищевой ход выделяют
на всем протяжении до стенки кишки, которую определяют по
характерной белесой окраске. Затем стенку кишки отпрепаро-
вывают в стороны от свища, чтобы образовалась площадка раз-
мером примерно 2X2 см. В нижнем углу раны обычно хорошо
видны волокна сфинктера. Через внутреннее отверстие свища со
стороны прямой кишки проводят зажим-москит, захватывают
им концы нитей-держалок и за них весь мобилизованный сви-
щевой ход выворачивают подобно пальцу перчатки в сторону
просвета кишки.
На данном этапе очень важно удостовериться, что мобили-
зация свища и стенки кишки выполнена правильно. Для этого,
расширив анальное отверстие крючками, осматривают выверну-
тый свищ со стороны кишки: при хорошей и достаточной моби-
лизации стенка свища выворачивается вместе с кишечной стен-
кой, при недостаточной мобилизации основание свища остается
невывернутым. В этих случаях производят дополнительную мо-
билизацию, иначе может быть рецидив.
Через рану промежности на месте вывернутого свища хоро-
шо в стенке кишки видно кратерообразное углубление. Его
края ушивают двухрядным узловым капроновым (№ 2—3)
швом в поперечном или продольном направлении (как удобнее).
Послойно ушивают ткани промежности.
В заключение со стороны кишки основание вывернутого
свища прошивают, перевязывают и отсекают, как грыжевой
мешок. Культю обрабатывают 3% йодной настойкой. Ткани
вокруг операционной раны инфильтрируют раствором антибио-
тиков для профилактики нагноения.
Во время наложения швов на слизистую оболочку в области
преддверия влагалища, то есть на месте наружного отверстия
свища, могут встретиться затруднения. Края слизистой сходятся
с трудом, если и удается свести их, получается упругий «парус»,
не соприкасающийся с подлежащими тканями, что неизбежно
при широком свищевом отверстии. К тому же при ушивании
краев слизистой оболочки может перекрываться вход во влага-
лище, и получается чрезмерно высокая промежность. Поэтому,
ушив послойно ткани промежности, можно ограничиться этим
и не накладывать швов на слизистую оболочку, предоставляя
ране заживать вторичным натяжением. Рану прикрывают мар-
левым шариком, пропитанным винилином или другой мазью.
Рана эпителизируется в течение 10—15 дней.
Для благополучного исхода операции важное значение име-
ет правильное ведение послеоперационного периода. В мочевом
пузыре на 6—8 дней оставляют катетер для отведения мочи.
Рану оберегают от загрязнения калом. Ребенок должен соблю-
дать постельный режим. С 10—11-го дня назначают сидячие
9 Заказ 296
12»
ванны с раствором калия перманганата. Выписывают ребенка
на 14—15-й день.
Операция при ректовлагалищном свише от-
личается от приведенной выше. У девочек по известным при-
чинам невозможно манипулировать во влагалище, поэтому под-
ход к свищу осуществляют из промежностного доступа. Делают
поперечный или дугообразный разрез между анальным отвер-
стием и задней спайкой промежности. В глубине раны осторож-
ной препаровкой обнажают со всех сторон свищевой ход и во-
круг него мобилизуют кишечную стенку. Затем свищ пересекают
ближе к влагалищу. Накладывают 2—3 узловых шва кетгутом,
на стенку влагалища, а оставшуюся центральную часть свища
выворачивают в просвет кишки, как было описано выше и так-
же ушивают. Ткани промежности послойно ушивают наглухо.
В послеоперационном периоде назначают антибиотики, тща-
тельно оберегают линию швов от загрязнения. Снимают швы на
7—8-е сутки.
Результаты лечения при ректовестибулярных и влагалищных
свищах благоприятны. Рецидив свища возможен, если нарушена
техника операции или неправильно выбран шовный материал
(ушивание стенки кишки кетгутом).
В случае рецидива торопиться с повторной операцией не сле-
дует. Если свищ мобилизован полностью и канал лишен эпите-
лиальной выстилки, в дальнейшем разрастающиеся грануляции
выполняют его, и канал закрывается в течение 1,5—2 мес. Это-
му способствует местное применение цигерола, ванны с раство-
ром калия перманганата. В ближайшие месяцы иногда отмеча-
ются серозно-гнойные выделения на месте свища, обусловленные
отхождением лигатур, которые следует как можно быстрее
удалить.
Ректопромежностный (параректальный) свищ
Врожденные параректальные свищи у детей не описаны в спе-
циальной периодической печати. По-видимому, их трактуют как
приобретенные. О том, что часть параректальных свищей врож-
денные, свидетельствует тот факт, что свищ есть с рождения,
без предшествующего воспаления параректальной клетчатки.
Есть основания полагать, что врожденный параректальный
свищ — «мужской вариант» ректовестибулярного свища. Эмбрио-
патогенез его тот же, но у мальчиков наружное отверстие сви-
ща вследствие особенностей формирования промежности выно-
сится на ее кожу.
Клиника и диагностика. Характерно наличие у новорожден-
ного точечного отверстия в параректальной клетчатке, от кото-
рого в толще подкожного слоя идет плотный тяж по направ-
лению к анальному каналу. Как правило, наружное отверстие
свища открывается спереди от ануса по ходу срединного шва
промежности, но в ряде случаев свищ может локализоваться
130
♦сбоку. Свищ, локализованный позади анального отверстия, мы
не наблюдали ни разу.
Врожденный параректальный свищ некоторое время может
•существовать бессимптомно, но рано или поздно он воспаляется,
появляется серозно-гнойное отделяемое, и эти проявления реци-
дивируют. Воспалительный процесс не переходит на парарек-
тальную клетчатку, так как стенка свища служит довольно
надежным барьером. Периферическое отверстие свища иногда
закрывается.
Диагностика не встречает затруднений. Отношение свища
к наружному сфинктеру определяют пальпаторно, фистулогра-
фию выполнить не удается, поскольку свищевой ход узкий.
Свищ практически всегда внутрисфинктерный, длина его состав-
ляет около 0,5—1,5 см. Внутреннее отверстие расположено на
уровне слизисто-кожного перехода.
Особенностью врожденных параректальных свищей является
их прямой ход. Ни в одном случае мы не наблюдали сложных
ходов, характерных приобретенным свищам.
Лечение оперативное. Хирургическое вмешательство показа-
ло после первого года жизни. Свищевой ход иссекают единым
блоком с последующим наложением на рану глухого шва или
открытым ее ведением. На 19 операций рецидивов мы не на-
блюдали.
Ректоуретральный и везикальный свищи
Если врожденный параректальный свищ мы определяем как
«мужской вариант» ректовестибулярного, то ректоуретральный
и везикальный могут быть отнесены к мужскому варианту рек-
товагинального свища. Аналогия прослеживается и в том, что
внутренний свищ в мочевую систему так же редок, как и в
половую.
Клиника и диагностика. Клиническая картина соустий пря-
мой кишки с мочевыделительной системой обусловлена локали-
зацией свища и шириной свищевого хода. При широком свище
в мочевой пузырь кал постоянно смешивается с мочой, и она
вытекает мутной в течение всего мочеиспускания. Одновременно
через уретру выходят газы. При уретральном свище через на-
ружное отверстие мочеиспускательного канала время от време-
ни независимо от акта мочеиспускания отходят газы и кал. Во
•время мочеиспускания моча вначале мутная, а затем более про-
зрачная. Инфицирование мочевых путей обусловливает рециди-
вирующий уретрит, баланит, а также пиелонефрит.
Ввиду узости свищевого хода местные симптомы не всегда
выражены отчетливо, скорее наоборот. Наиболее характерные
признаки появляются эпизодически, и часто родители не обра-
щают на них внимания. Уретрит и баланит врачи обычно трак-
туют как банальную инфекцию.
В диагностике врожденных прямокишечно-мочевых свищей
9
131
большое значение имеет анамнез. Обязательно нужно выяснить,,
не было ли когда-нибудь замечено на пеленке темное или жел-
тое пятно после мочеиспускания, не появлялись ли пузырьки
газа из уретры и т. п. Большую помощь в установлении пра-
вильного диагноза оказывает рентгенологическое исследование
'(уретроцистография), а также ректороманоскопия с введением
в уретру красящей жидкости. Эти исследования при необходи-
мости повторяют, так как не всегда с первого раза они уда-
ются: узкий свищ может быть закупорен слизистой пробкой
или частицами кала.
Лечение. При ректоуретральных и везикальных соустьях не-
обходимо хирургическое вмешательство. Операция показана по>
установлении диагноза.
Подход к свищу зависит от его локализации. Везикальный
свищ устраняют из лапаротомного доступа1.
Уретральный свищ ликвидируют промежностным путем.
Чтобы не ранить уретру, в ее просвет вводят металлический
катетер, позволяющий контролировать действия хирурга. При
подходе к свищу его выделяют со всех сторон и пересекают.
Дефекты в стенке кишки и уретры ушивают двухрядным швом.
Для профилактики рецидива ушитые раны на уретре и кишке
не должны располагаться друг против друга и тем более со-
прикасаться. Для этою швы второго ряда на уретре и швы вто-
рого ряда на кишке отводят в противоположные стороны и
фиксируют к окружающим тканям. Таким образом, ушитые
дефекты соприкасаются не друг с другом, а со здоровыми тка-
нями.
Для надежности заживления целесообразно на 7—8 дней
наложить эпицистостому и постоянно отсасывать мочу в после-
операционном периоде.
ЭКТОПИЯ АНАЛЬНОГО ОТВЕРСТИЯ
Термин «эктопия» анального отверстия встречается у многих
авторов, однако им обозначают различные формы патологии.
Эктопией или дистопией необоснованно именуют свищевые
формы атрезий. Лишь F. Stephens (1963) вкладывает в понятие
эктопии четкий и определенный смысл. Разделяя его точку зре-
ния, мы считаем, что об эктопии следует говорить в тех случаях,
когда нормальное заднепроходное отверстие (хорошо открыва-
ется и сжимается, нормально функционирует) расположено на
необычном месте — близко к наружным половым органам. Не-
большое смещение может остаться незамеченным, поэтому не
учитывается.
Среди наблюдавшихся нами 23 детей с истинной эктопией
мальчиков было 5, девочек 19 (у 3 из них аномалия оказалась
наследственной).
Эктопия возникает на поздних стадиях развития эмбриона:
при недостаточности уроректальной перегородки в сагиттальной
132
Рис. 6.24. Промежностная эктопия заднего прохода у девочки.
плоскости промежность остается недоразвитой, вследствие чего
не происходит вторичная миграция анального отверстия на
обычное место. Однако все анатомические структуры анального
канала, в том числе наружный сфинктер, сохраняются.
Клиника и диагностика. Функциональные нарушения акта
дефекации отсутствуют. Поводом для обращения к врачу слу-
жит лишь «ненормальное место выхода кишки». Можно разли-
чать промежностную и вестибулярную эктопию. При промеж-
ностной эктопии задний проход открывается близко к корню
мошонки у мальчиков или задней спайке промежности у дево-
чек. Кожный мостик между анусом и половой щелью сохраня-
ется (рис. 6.24), но иногда у девочек он отсутствует, и слизистая
оболочка преддверия влагалища переходит в слизистую аналь-
ного канала (вестибулярная эктопия). Исследование анального
рефлекса всегда выявляет сокращение наружного сфинктера,
окружающего эктопированное отверстие. При пальцевом иссле-
довании отмечается хорошая проходимость, выражен тонус за-
мыкательного аппарата.
Истинную эктопию необходимо дифференцировать от свище-
вых форм атрезии. При атрезии со свищом на промежность
диаметр его может быть значительным, и некоторое время после
рождения ребенка функция кишечника не страдает, что напо-
минает эктопию. То же может наблюдаться и при атрезии с
ректовестибулярным свищом, окруженным волокнами констрик-
133
тора влагалища. Однако при атрезии со временем неизбежно
появляются нарастающие запоры, чего не отмечается при экто-
пии. Во время исследования анального рефлекса при атрезии
сфинктер сокращается вне аномального отверстия, кзади от
него; определение силы сфинктера и другие функциональные
исследования также показывают заметные отклонения от нормы.
Таким образом, отсутствие или минимальная выраженость
функциональных отклонений и внутрисфинктерное расположе-
ние анального отверстия на промежности являются основны-
ми отличительными признаками эктопии заднего прохода от
свищевых форм атрезии. Все отмеченное выше хирургу следует
строго учитывать во избежание неправильной трактовки порока
развития.
Лечение. Хирургическая тактика при эктопии окончательно
не определена. Описаны случаи вестибулярной эктопии у жен-
щин, которые не знали об этой аномалии, жили нормальной
половой жизнью, рожали. На этом основании некоторые авторы
не рекомендуют вмешательство в детском возрасте и считают
необходимым отложить его, чтобы взрослая женщина сама ре-
шала вопрос об операции. Подобная точка зрения подкрепля-
ется и тем, что функциональные нарушения отсутствуют, а хо-
роший исход операции гарантировать невозможно.
По нашему мнению, отказ от операции оправдан в случае
промежностной эктопии. Но вестибулярную необходимо корри-
гировать хирургическим путем. Надо учитывать, что будущую
женщину ждет существенное отклонение от нормы: известны
случаи, когда женщина не имела детей потому, что половое
сношение происходило через эктопированное отверстие в пред-
дверии влагалища. Кроме того, непосредственная близость вла-
галища к заднему проходу способствует инфицированию поло-
вых путей. Поэтому в интересах будущей женщины мы считаем
показанным оперативное вмешательство при вестибулярной эк-
топии.
Наиболее приемлема в этих случаях операция Стоуна
(рис. 6.25). Разрез вокруг эктопированного отверстия делают
с таким расчетом, чтобы захватить ободок слизистой оболочки
преддверия влагалища шириной 0,5—0,7 см. Края отверстия
берут на нити-держалки. Отпрепаровывают кожу в стороны от
разреза, чтобы выделить потом мышечный конгломерат, охва-
тывающий эктопированное отверстие. Вместе с последним моби-
лизуют стенку кишки на 4—5 см. На месте обычного располо-
жения заднего прохода иссекают участок кожи овальной формы
на площади 1,5x0,5 см. Через эту рану проделывают тоннель
к мобилизованному концу кишки, стараясь пройти кпереди от
лонно-прямокишечной мышцы (ее оттягивают назад). После
того как тоннель станет достаточно широким, через него за
нити-держалки переводят конец мобилизованной кишки в рану
промежности. Край ободка вокруг анального отверстия подши-
вают к краю кожного разреза, предварительно фиксировав
134
Рис. 6.25. Операция Стоуна при вестибулярной эктопии.
а — овальное иссечение кожи на месте будущего заднего прохода и очерчивающий
разрез вокруг эктопированного отверстия, б — проведение мобилизованной кишки в ра.
ну промежности за нити-держалки; в — край кишки подшит к краю кожного разреза,
анус восстановлен на естественном месте, рана на месте свища ушита.
стенку кишки к тканям промежности несколькими капроновыми
швами. Дефект преддверия влагалища послойно ушивают кап-
роном.
Мы придаем большое значение оставлению при первом раз-
резе широкого ободка вокруг эктопированного отверстия и ща-
дящему отношению к нему в ходе операции, а также сохране-
нию мышечных волокон в окружности отверстия и, главное, в
самой кишке (внутренний сфинктер!). Эти меры предотвращают
рубцевание вновь созданного отверстия и обеспечивают его нор-
мальную функцию.
Результаты лечения. Анальное отверстие после его реимплан-
тации обычно имеет хорошо выраженный жом, сомкнуто
(рис. 6.26). Функция перемещенного ануса хорошая: дети удер-
живают жидкий кал и газы.
Глава 7
ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПРОМЕЖНОСТИ
И КРЕСТЦОВО-КОПЧИКОВОЙ ОБЛАСТИ
Пороки развития промежности и крестцово-копчиковой области
прямого отношения к толстой кишке не имеют, но во всех со-
временных книгах по проктологии в нашей стране и за рубежом
их рассматривают в числе проктологических заболеваний. Не
нарушая установившейся традиции, мы также коснемся этой
группы аномалий, тем более что некоторые из них эмбриогене-
тически в какой-то степени связаны с прямой кишкой (так на-
зываемые регионарные пороки развития) и, кроме того, вопросы
135
Рис. 6.26. Эктопия заднего прохода до операции (а) и через 2 года после опе-
рации (б).
клиники, диагностики и лечения этих аномалий и заболеваний
толстой кишки часто переплетаются. Проктолог должен знать
их как никакой другой специалист.
Пороки развития промежности и крестцово-копчиковой обла-
сти неоднородны как по происхождению, так и по клиническим
прояв пениям. Схематически можно выделить: 1) врожденные
расщелины и придатки промежности, 2) эпителиальные копчи-
ковые ходы, 3) недоразвитие или отсутствие копчиковых поз-
вонков, 4) хвостоподобные придатки, 5) околокопчиковые и пре-
сакральные опухоли и кисты.
ВРОЖДЕННАЯ РАСЩЕЛИНА И ПРИДАТКИ ПРОМЕЖНОСТИ
О врожденных расщелинах и придатках промежности в специ-
альной литературе имеются лишь единичные упоминания. Так,.
F. Stephens (1963), излагая эмбриогенез аноректальных анома-
лий, вскользь упоминает о расщелинах. Между тем они встре-
чаются не так редко.
Указанная аномалия возникает, по-видимому, на поздних
стадиях развития эмбриона. У зародышей обоего пола может
наблюдаться недостаточность первичной промежности, когда
половые складки остаются несросшимися по средней линии на
том или ином протяжении, в результате чего образуются откры-
тые желобки, или расщелины. Иногда, наоборот, на стыке по-
ловых складок наблюдается избыточный рост тканей, следстви-
ем которого могут быть всевозможные выросты, или придатки.
У девочек расщелины обычно примыкают к половой щели и
бледно розовая слизистая оболочка преддверия влагалища рас-
пространяется на промежность, а задняя спайка промежности
отсутствует. У мальчиков расщелина локализуется по ходу
срединного шва промежности в любом его месте и имеет вид
щелевидного дефекта тканей, выстланного ярко-розовой слизи-
стой оболочкой, которая продуцирует серозную жидкость, вы-
зывающую раздражение кожи и зуд.
У девочек врожденные расщелины не вызывают субъектив-
ных жалоб. С течением времени расщелина даже может умень-
шиться в размерах и самопроизвольно закрыться за счет нара-
стания эпителия с краев. Поэтому какое-либо вмешательство у
девочек мы считаем непоказанным. У мальчиков расщелина не
имеет склонности к самопроизвольному зарастанию, дефект
кожи держится стойко, в связи с чем целесообразно прибегнуть
к хирургическому вмешательству. Оно заключается в освежении
краев кожи, иссечении слизистой оболочки в пределах здоро-
вых тканей и последующем ушивании дефекта узловыми
швами.
Придатки промежности у мальчиков и девочек чаще бываю*:
в виде небольших кожных сосочков, но иногда достигают боль-
ших размеров (рис. 7.1) и состоят из жировой ткани.
Придатки подлежат удалению хирургическим путем.
137
Рис. 7.1. Врожденный жировой придаток промежности.
ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЙ КОПЧИКОВЫЙ ХОД (ПОГРУЖЕНИЕ)
Эпителиальный копчиковый ход (эпителиальное погружение,
эпидермальная киста, волосяная киста, задний пупок, крестцо-
во-копчиковый свищ) представляет собой порок развития кау-
дального конца эмбриона, обусловленный неполной редукцией
бывших мышц хвоста, вследствие чего остаются выстланные
эпителием ходы или кисты позади копчика и крестца.
Эпителиальный копчиковый ход довольно распространен.
У мужчин он встречается чаше, чем у женщин. Диагностике и
лечению этого порока развития посвящен ряд работ, в том чис-
ле отечественных авторов [Аминев А. М., 1965; Ривкин В. Л.,
1987; и др.]. Наиболее полные данные о нем опубликовал
В Л. Ривкин, который, в частности, обследовал 500 трупов
детей и взрослых, умерших от различных заболеваний, и в
4.6% случаев выявил различные виды данной аномалии.
Патологическое образование локализуется чаще всего в
межъягодичной складке. Макроскопически оно имеет разную
форму. Иногда эго воронкообразное кожное втяжение с выра-
женной волосистостью, заканчивающееся слепо. В других слу-
чаях на гладкой коже или от дна воронки идет ход на различ-
ную глубину. Может быть несколько точечных отверстий на не-
большой площади («решето»). Ход обычно узкий и едва про-
пускает головку глазного зонда. Короткий ход проникает в
ез8
подкожную клетчатку на глубину до 0,5 см, а длинный огибает
крестец и копчик и оканчивается на их передней поверхности.
Кроме того, бывают закрытые эпителиальные погружения, ког-
да сообщение с поверхностью кожи отсутствует; позднее из
них образуются копчиковые кисты, заполненные детритом и
длинными волосами.
Микроскопически наружная часть свищевого хода, ведущая
в подкожную клетчатку, не отличается от здоровой кожи. При
длинных ходах, оканчивающихся кистоподобным расширением,
в глубине полости эпителий истончается и нередко становится
кубическим. Местами стенка свища покрыта грануляциями, что
свидетельствует о воспалении. Сгенка кисты бывает лишена
эпителия; в полость обращена базальная мембрана или фиброз-
ная капсула.
Клиника и диагностика. Погружения типа кожнсй воронки
и короткие подкожные ходы не проявляются какимИ-либо симп-
томами. Следует отметить, что у детей и при длинных ходах
отсутствуют выделения из них. Жалобы появляются вследствие
осложнений, обычно нагноения. При этом закрытое погружение
после самопроизвольного вскрытия или оперативного вмеша-
тельства (разрез) превращается в открытое. Свищ,в таких слу-
чаях держится стойко, выделения из него постоянно раздражают
кожу и вызывают зуд. Нагноения рецидивируют. .
Таким образом, по клинической картине различают неослож-
ненный и осложненный гнойным процессом эпителиальный коп-
чиковый ход. В последнем случае процесс может находиться в
стадии острого или хронического воспаления (свищ) и ремис-
сии. Неосложненное течение в детском возрасте (осложнения
встречаются крайне редко у детей старшего возраста) можно
объяснить тем, что кожа у детей чище, межъягодичная складка
не такая глубокая, как у взрослыл и особенно тучных людей,
отсутствует оволосение, меньше потливость и т. п.
Диагноз без затруднений устанавливают по 'характерным
внешним признакам. В случаях хронического воспаления необ-
ходимо проводить дифференциальный диагноз со свищом пря-
мой кишки, остеомиелитом костей таза и т. п. В комплекс об-
следования входят зондирование, рентгенофистулография, рек-
тальное пальцевое исследование, ректороманоскопия и др.
Лечение эпителиального копчикового хода у детей в такти-
ческом плане не разработано. В специальной литературе отсут-
ствуют работы по этому вопросу.
Наш опыт дает основания придерживаться активной такти-
ки не только по отношению к осложненным случаям, но и ре-
комендовать хирургическое вмешательство с профилактической
целью. Выполненная в детском возрасте в плановом порядке
операция избавляет от осложнений, которые могут возникнуть
в связи с аномалией у взрослого человека. Если разъяснить это
родителям, они в большинстве случаев охотно соглашаются на
операцию. Срок не имеет принципиального значения, но если
139
учесть общую склонность погружений к осложнениям, лучше
оперировать ребенка в 5—7 лет.
Операцию производят в положении ребенка на спине с опу-
щенными ногами. Через наружное отверстие свища вводят
0,5—1 мл красящего вещества. Очерчивающим разрезом в
межъягодичной складке ход (или группу их) иссекают в пре-
делах здоровых тканей и вместе с кожным лоскутом удаляют.
Дно раны внимательно осматривают через лупу, чтобы не оста-
вить части хода и в особенности волос, ибо это неизбежно при-
ведет к рецидиву. Ткани послойно ушивают наглухо.
Лечение осложненных форм проводят по общим правилам
гнойной хирургии. Радикальную операцию в этих случаях сле-
дует считать обязательной. Ее выполняют не раньше чем через
1,5—2 мес после стихания воспаления.
Результаты лечения в неосложненных случаях хорошие.
В наших наблюдениях на 32 операции рецидивов не было.
НЕДОРАЗВИТИЕ ИЛИ ОТСУТСТВИЕ
крестцово-копчиковых позвонков
Этот довольно частый и тяжелый порок развития конечного от-
дела позвоночника обычно сопутствует высоким формам атрезий
прямой кишки, будучи, таким образом, частным проявлением
синдрома каудальной регрессии. Редко недоразвитие или отсут-
ствие крестцово-копчиковых позвонков бывает изолированным.
Связь этой аномалии с проктологическими заболеваниями в том,
что при ней нередко нарушается развитие крестцового нерва,
ветви которого иннервируют сфинктерный аппарат прямой киш-
ки и мочевого пузыря, что обусловливает недержание кала и
мочи. Кроме того, дефект развития позвоночника предраспола-
гает к выпадению прямой кишки. Лечение указанных состояний
входит в компетенцию проктолога.
ХВОСТОПОДОБНЫЕ ПРИДАТКИ
Хорошо памятна фотография хвостатого мальчика из школьно-
го учебника по биологии в подтверждение теории Дарвина.
Подобные случаи описаны и в медицинской литературе, в част-
ности А. М. Аминевым (1965, 1969).
Хвостоподобный рудимент подлежит удалению хирургичес-
ким путем.
Глава 8
УДВОЕНИЕ ТОЛСТОЙ КИШКИ
Удвоением (дупликацией) называется добавочное аномальное
образование, макро- и микроскопически сходное по структуре
с основным органом. Удвоения толстой кишки — частное прояв-
ление дупликаций пищеварительного тракта.
U0
Фис. 8.1. Основные типы удвоения толстой кишки (а—г). Объяснение в тексте.
Данные литературы, касающиеся частоты, эмбриогенеза,
(Классификации и других вопросов, связанных с дупликациями,
'Весьма разноречивы. Многие авторы справедливо считают эту
аномалию редкой. Так, R. Basj (1960) только в 6 случаях на
28 наблюдений дупликаций пищеварительного тракта отметил
удвоение толстой кишки; Э. М. Давтян (1967)—в 3 на 36.
Наоборот, Г. А. Баиров, Е. А. Островский (1974) сравнительно
•часто отмечали поражение толстой кишки — у 32 из 79 опери-
рованных детей.
При удвоениях толстой кишки дупликатура может быть изо-
лированной, располагаясь в каком-либо отделе, но иногда рас-
пространяется по всей кишке, включая прямую. При этом могут
шблюдаться два функционирующих (или атрезированных)
анальных отверстия, два влагалища или половых члена с удво-
ением внутренних половых органов. Иногда добавочная кишка
впадает в мочевой пузырь, уретру, матку [Аминев А. М., 1965;
Баиров Г. А., 1968, и др.].
Возникновение удвоений пищеварительного тракта относят к ранним ста-
диям развития эмбриона. На этот счет существует несколько теорий. Наибо-
лее распространен взгляд, объясняющий образование дупликаций отклонением
>в процессе вакуолизации первичной кишечной трубки [Bremer J., 1944]. Заслу-
живает также внимания точка зрения, согласно которой дупликации могут воз-
никать в период отделения первичной кишки от хорды вследствие различной
модификации нейроэнтерохондральных спаек [Ткаченко И. С., 1938; Sieber W.,
1958]. Кроме того, многие авторы поддерживают теорию, согласно которой
дупликатура конечного отдела кишечника в сочетании с удвоением тазовых
органов является результатом слияния двойни на ранних стадиях внутриут-
робного развития [Edwards Н., 1929; Ravitch М., 1955].
Анатомически удвоения принято делить на трубчатые (тубу-
лярные), дивертикулярные и кистозные (рис. 8.1). Первые
представляют собой дополнительную трубку, расположенную
параллельно основной кишке и интимно с ней связанную общи-
ми мышечными слоями и питающими сосудами. Добавочное
образование иногда изолировано от просвета основной кишки,
тогда сообщается с ним. Снаружи заметна неглубокая разде-
14!
ляющая борозда. Удвоение второго типа имеет вид отростка*
(дивертикула) различной формы, который отходит, как прави-
ло, от брыжеечного края основной кишки, сообщаясь с ней в
своем дистальном или проксимальном конце, иногда имеет от-
дельную брыжейку. Наконец, при кистозных формах удвоения
дополнительный отдел кишечной трубки имеет овальную или
шарообразную форму, расположен рядом с основной кишкой
или в толще ее стенки и не сообщается с просветом кишки.
Длина и диаметр удвоенного отдела колеблются в широких
пределах.
Морфологическое строение основной и дополнительной тру-
бок обычно совпадает, но нередко слизистая оболочка добавоч-
ной кишки включает участки, соответствующие строению сли-
зистой оболочки желудка, двенадцатиперстной кишки.
Клиника и диагностика. Иногда наличие добавочной кишки
нарушает пассаж каловых масс, что клинически проявляется с
первых недель и месяцев жизни прогрессирующими запорами
или же симптомами острой или хронической рецидивирующей
непроходимости. Кроме того, могут возникать разного рода
осложнения. Прежде всего, если в дивертикуле присутствует
слизистая оболочка желудочного типа, возникают пептические
язвы и эрозии кровеносных сосудов с более или менее выражен-
ными кишечными кровотечениями. На месте пептиче-
ской язвы при изолированном завороте или длительно сущест-
вующем каловом камне нарушается питание стенки добавочного-
образования, может произойти перфорация дивертикула, и раз-
вивается картина острого гнойного п е р и т о н и т а. При
удовлетворительной проходимости кишечника и отсутствии ос-
ложнений удвоение может существовать бессимптомно и-
бывает случайной находкой во время операции, предпринятой,
по другому поводу.
Диагностика удвоений, как свидетельствуют данные литера-
туры и наши наблюдения, далеко не всегда проста. Если уд-
воение локализовано в брюшной полости, патологическое обра-
зование иногда можно пальпировать через брюшную стенку
как подвижную эластичную «опухоль», а если расположено
низко, его можно выявить во время ректального пальцевого
исследования. Наиболее достоверные данные получают при
рентгеноконтрастном исследовании толстой кишки, ректорома-
носкопии, фиброколоноскопии, которые всегда необходимо про-
изводить при соответствующих клинических признаках и подо-
зрении на порок развития толстой кишки.
В случаях сообщения добавочной кишки с органами моче-
половой системы ценные сведения дает цветная проба: через
прямую кишку вводят цветную жидкость, которая попадает в
мочевой пузырь, влагалище.
Лечение по установлении диагноза хирургическое независимо
от возраста больного.
В отечественной литературе впервые удвоение толстой киш-
до
ки и его лечение описал П. И. Тихов (1916). У девочки 10 лет,
длительно страдавшей хроническими запорами, были обнару-
жены два влагалища и два заднепроходных отверстия, а в
дальнейшем диагностировано тотальное удвоение толстой киш-
ки, которая в нижнем отделе полностью разделялась на две
параллельные трубки. Было выполнено 5 операций: создан ши-
рокий анастомоз между обеими прямыми кишками, устранено
одно из анальных отверстий, демукозировано заднее аномаль-
ное влагалище с ушиванием тканей наглухо. Последовало вы-
здоровление.
Под нашим наблюдением находилось 11 детей с удвоением
толстой кишки в возрасте от периода новорожденности до
10 лет. Тубулярная форма выявлена у 3, дивертикулярная — у
5 и кистозная — у 3 больных. У 4 детей удвоение локализова-
лось на уровне ободочной кишки, у 3 — на уровне прямой и
у 4 — ободочной и прямой. У трех детей удвоение прямой кишки
сочеталось с атрезией заднего прохода и удвоением половых
органов.
Мы полагаем, что методику оперативного вмешательства
следует выбирать в зависимости от локализации, формы и про-
тяженности добавочного образования, связи его с другими ор-
ганами, иными словами, индивидуально для каждого больного.
При умеренно протяженных тубулярных и кистозных удвое-
ниях ободочной кишки, а также при дивертикуле, не имеющем
брыжейки, показана резекция добавочного образо-
вания вместе с участком основной кишки. Це-
лостность последней восстанавливают, накладывая анастомоз
конец в конец. Дивертикул, имеющий отдельную собственную
брыжейку, подлежит клиновидной резекции.
Если кистозное удвоение расположено позади прямой кишки,
производят дугообразный разрез между копчиком и заднепро-
ходным отверстием, иссекают стенку патологического образова-
ния до места перехода его на стенку прямой кишки, а остав-
шуюся слизистую оболочку удаляют тупым и острым путем.
В более сложных случаях вмешательство делят на несколь-
ко этапов, поочередно выполняя реконструктивные и восстано-
вительные операции. Здесь не может быть готовой схемы, и хи-
рургу в интересах больного следует прибегать к консультациям
уролога, гинеколога и др. Особенно это относится к больным с
сочетанной патологией.
В качестве иллюстрации удачной коррекции сочетанной па-
тологии приводим два наблюдения.
Больная М„ 10 лет, поступила в отделение плановой хирургии НИИ педи-
атрии АМН СССР по поводу недержания кала и мочи. В первые дни жизни
девочка была оперирована в районной больнице по поводу отсутствия аналь-
ного отверстия. Выполнена промежностная проктопластика. Послеоперацион-
ный период протекал с осложнениями (расхождение швов и нагноение раны
промежности); рана зажила вторичным натяжением. Длительно проводилось
бужирование. Девочка из-за своего недуга не посещала школу.
При поступлении состояние средней тяжести. Местно: кожа промежности
143
резко раздражена постоянно выделяющимися мочой и калом. Созданное аналь-
ное отверстие в рубцах, но сомкнуто, свободно пропускает палец. Ампула пря-
мой кишки резко расширена. На глубине 4—5 см определяется «шпора» в са-
гиттальной плоскости, то есть в кишке имеются два хода. Ректороманоскопия
показала раздвоение просвета прямой кишки: в один ход тубус ректоскопа
проникает свободно, второй заканчивается слепо на глубине 10—12 см. При
рентгеноконтрастном исследовании толстой кишки с барием выявлено затека-
ние контрастного вещества в замкнутую полость, параллельно которой конту-
рируется нормальная сигмовидная кишка. Диагностировано удвоение прямой
кишки (дивертикулярная форма). Кроме того, при урологическом обследова-
нии обнаружено отсутствие правой почки.
Решено удалить удвоенную часть кишки из лапаротомного доступа.
Во время операции обнаружено, что купол удвоенной кишки выступает над
переходной складкой брюшины, а стенки нормальной и добавочной кишки
близко прилежат друг к другу. В этой связи первоначальный план операции
изменен: купол удвоенной кишки подшит к стенке нормальной кишки, а затем
через анальное отверстие на «шпору» наложены два зажима Кохера в виде
перевернутой римской цифры V. Через 10 сут зажимы отпали, в области пря-
мой кишки образовался единый резервуар.
В ходе второй операции наложена сигмостома для отключения прокси-
мального отдела толстой кишки, через 7 и 10 мес выполнена сфинктеропласти-
ка по Махову из ягодичных мышц. Впоследствии колостома закрыта.
Девочка выписана через 1,5 года. Хорошо удерживает твердый кал, зна-
чительно улучшилось держание мочи. Поступила в школу.
В данном наблюдении атрезия сочеталась с удвоением пря-
мой кишки и урологической патологией. Хирург, впервые опе-
рировавший ребенка, не распознал удвоение и выполнил неадек-
ватное вмешательство. В течение 10 лет истинная причина
функциональных нарушений так и не была распознана. Интерес
данного наблюдения состоит и в том, что скорригировать дуп-
ликатуру удалось наиболее простым приемом—раздавливанием
перегородки между основной и удвоенной частями прямой киш-
ки, что напоминает аналогичный прием операции Дюамеля при
болезни Гиршпрунга. Еще один пример:
Больной X, 6 лет, поступил в отделение плановой хирургии НИИ педиат-
рии АМН СССР по поводу сложной сочетанной аномалии: отсутствие аналь-
ного отверстия, удвпение наружных половых органов. В период новорожден-
ности мальчику в Дамаске был наложен противоестественный задний проход.
При поступлении самочувствие удовлетворительное. Местно: заднепроход-
ное отверстие отсутствует; на коже промежности имеются два анусоподобных
вдавления («кольца»), разделенных обширной липомой. Половой член удвоен;
один из удвоенных органов имеет проходимый мочеиспускательный канал,
через который мальчик мочится .а другой уретры не имеет. В надлобковой об-
ласти каловый свищ с 4 отверстиями.
После обследования констатированы тотальное удвоение ободочной киш-
ки, удвоение начальной части прямой кишки и атрезия ее удвоенной прокси-
мальной части.
Произведена трехэтапная операция. Вначале удален добавочный половой
член. Затем через 1 мес выполнена брюшно-промежностная проктопластика с
устранением калового свища. На брюшной стадии этой операции демукозиро-
ваны два «рога» прямой кишки, после чего каналы соединены. Проделан тон-
нель к пуборектальной праще. Мобилизована сигмовидная кишка для низве-
дения. На промежностной стадии ромбовидным разрезом иссечена липома. Од-
новременно рассечены внутренние части «колец», которые представляли собой
атрезированный и удвоенный задний проход с сохранившимися в некоторой
степени сфинктерами. Рассеченные кольца сближены, между ними продела»
анальный канал, через который на промежность выведен свободный конец
144
Рис. 8.2. Вид промежности при сочетанной аномалии — отсутствие анального
отверстия и удвоение наружных половых органов — до. (а) и после (б) хи-
рургической коррекции. Объяснение в тексте.
10 Заказ 296
>еигмовидной кишки. Культя ее оставлена свободно висящей. Соответственно
нроекции анального канала над низведенной кишкой сшиты края упомянутых
выше «колец» — сформирован сфинктер. Края кожи подшиты к культе.
Через 20 дней третьим этапом культя отсечена и край слизистой оболоч-
ки подшит к краю кожного разреза — сформирован анус. В удвоенной низве-
денной кишке на протяжении 7—8 см от ануса рассечена перегородка между
параллельными трубками — окончательно сформирована новая прямая кишка.
Непосредственный косметическим результат вполне удовлетворителен
(рис. 8.2), так же как и функциональный: мочится свободно, сохранена эрек-
ция полового члена; частично не удерживает кал, по поводу чего проводятся
реабилитационные мероприятия.
В данном наблюдении возникало много проблем техничес-
кого плана, избранный импровизированный вариант вмешатель-
ства оказался весьма эффективным. Несомненной удачей сле-
дует считать возможность использовать для сфинктероплас-
тики сохранившиеся элементы удвоенного замыкательного
аппарата.
Не устранено удвоение оставшейся части толстой кишки, но
коль скоро она на протяжении 6 лет функционировала удов-
летворительно, есть основания надеяться, что положение не
изменится и в дальнейшем.
Результаты лечения зависят от локализации и формы удвое-
ния, сопутствующих пороков развития и др. Приведенные на-
блюдения относятся к наиболее сложным, однако и в подобных
случаях можно добиться удовлетворительных результатов.
Глава 9
БОЛЕЗНЬ ГИРШПРУНГА
Датскому педиатру Гарольду Гиршпрунгу принадлежит честь
первого описания клинической картины болезни [Hirschprung Н.,
1887], которой позднее было, присвоено его имя. Он, однако, не
распознал истинную природу болезни, а просто обратил внима-
ние на расширенную ободочную кишку с гипертрофирован-
ной стенкой и назвал страдание «врожденной дилатацией
colon».
Вскоре для обозначения болезни появились термины «врож*
денный мегаколон», «врожденный идиопатический мегаколон»,
которые бытуют до настоящего времени.
Болезнь Гиршпрунга — довольно распространенное у детей
заболевание. Статистические данные, приводимые в литературе,
с годами меняются. Например, если раньше считали, что оце-
ниваемая частота ее (ежегодное число всех выявленных случа-
ев, деленное на ежегодное число новорожденных) составляет
1:20 000—1:30000 [Bodian М., 1951], то в последние годы счи-
тают, что она равна 1:5000 [Kleinhans S. et al., 1979]. Мальчики
болеют в 4—5 раз чаще. Для потомства с отягощенной семей-
ной наследственностью болезни Гиршпрунга риск возникновения
данной патологии возрастает до 3,6%.
446
ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ. КЛАССИФИКАЦИЯ
Со времени первого описания прошло много лет, прежде чем
сложилось современное понимание болезни Гиршпрунга: причи-
на нарушений — суженный неперистальтирующий участок ди-
стального отдела толстой кишки, а изменения расширенного и
гипертрофированного проксимального сегмента вторичны.
D. Valle (1920, 1924) описал расширение всей ободочной кишки, за исклю-
чением сигмовидной, которая оказалась суженной. Гистологическое исследова-
ние показало, что в расширенной части кишки межмышечное нервное сплете-
ние нормальное по строению, а в суженной части сигмовидной кишки гангли-
озных клеток нет. Аналогичные данные позднее получили и другие авторы,
в частности Т. Ehrenpreis (1946), который объяснял связь нарушения функ-
ции кишки с нарушениями гистоструктуры межмышечного сплетения следую-
щим образом: вследствие аганглиоза кишка теряет способность расслабляться
(ахалазия), а отсутствие нормальной перистальтики делает невозможным про-
фдвижение содержимого кишечника через вовлеченный в процесс сегмент киш-
ки. Это в принципе правильное толкование механизма развития болезни Гирш-
прунга не привлекло должного внимания клиницистов.
Качественный перелом в понимании сущности страдания произошел с по-
явлением работ О. Swenson, Н. Bill (1948), F. Whitehouse, J. Kernohan (1948).
Эти авторы подробно изучили автономную иннервацию толстой кишки у боль-
ных разного возраста, в том числе новорожденных, имевших симптомы «врож-
денного мегаколона», и установили, что при болезни Гиршпрунга зона полного
аганглиоза постепенно переходит в зону с нормальным строением парасимпа-
тического сплетения (проксимальные отделы толстой кишки). Авторы пришли
к выводу, что основной патологический очаг локализуется в суженной части
толстой кишки дистальнее расширенного участка, и это коренным образом из-
менило подход к хирургическому лечению.
В нашей стране первое фундаментальное патоморфологическое исследова-
ние при болезни Гиршпрунга принадлежит Ю. Ф. Исакову (1962). Им изуче-
ны все основные элементы кишечной стенки, включая интрамуральную нервную
систему. Автор выявил резкое нарушение структуры не только межмышечного,
но и подслизистого сплетения в суженной зоне, дефицит их в зоне перехода
расширенной части в суженную, нормальное строение и архитектонику нерв-
но-волокннстых и нервно-клеточных их компонентов в расширенной зоне. Было
установлено, что изменен не только нервный аппарат, более или менее замет-
ные изменения обнаруживались в мышечной оболочке, подслизистом слое и
слизистой оболочке.
Гистохимические исследования последних десятилетий значительно расши-
рили представления о тончайших механизмах функциональных нарушений при-
болезни Гиршпрунга. Т. Ehrenpreis и соавт. (1968) при помощи флюоресцент-
ного метода, допускающего избирательную видимость адренергических нерв-
ных окончаний, исследовали препараты удаленной во время операции кишки
и установили, что в гистологически нормальных сегментах имеются синапти-
ческие разветвления симпатического нерва вокруг интрамуральных нервных
ганглиев парасимпатического межмышечного сплетения, а в аганглионарной
зоне адренергические синапсы найдены не были. На этом основании был сде-
лан вывод, что при болезни Гиршпрунга нарушена холинергическая стимуля-
ция автономной парасимпатической иннервации.
Установлено также, что дискоординация иннервации в пораженном сег-
менте вызывает постоянное освобождение ацетилхолина, что приводит к ком-
пенсаторному увеличению ацетилхолинэстеразной (АХЭ) активности в пара-
симпатических нервных волокнах сакральной парасимпатической иннерваций
(Kamio J. et al., 1953].
Таким образом, согласно современным представлениям, ос-
нованным на морфологических, гистохимических и патофизиоло-
гических исследованиях, в основе болезни Гиршпрунга лежит
10*
147
порок развития дистальных отделов толстой кишки — врожден-
ный аганглиоз. Сущность изменений кишечной стенки сводится
к отсутствию или дефициту интрамуральных нервных ганглиев;
наличию аномальных нервных волокон и ганглиев; нарушению
проводимости в нервно-рефлекторных дугах. Вторично изменя-
ются мышечный, подслизистый и слизистый слои.
Однако причина неправильного развития нервных элементов
кишечной стенки остается не до конца выясненной. Ее легче
понять с учетом эмбриологии кишечной иннервации.
Установлено, что ганглиозные клетки автономного интрамурального нерв-
ного сплетения образуются путем миграции нейробластов в краниокаудальном
направлении из вагусного нервного гребешка в стенку кишки в определенной
©ременной последовательности [Hiither Т., 1954; Okamoto Е., 1967]. На 6-й не-
деле эмбриональной жизни нейробласты обнаруживаются в кардиальном отде-
ле желудка, на 7-й — в тонкой кишке, на 8—40-й — в поперечной ободочной и
на 12-й неделе — в прямой кишке. Нейробласты колонизируют тонкую кишку
по всей длине на 7-й неделе. Это сравнительно быстрое рассеивание может
•наблюдаться и на 8-й неделе, в течение которой восходящая и поперечная
ободочная кишка заселяются нейробластами, из которых позднее формирует-
ся межмышечное нервное сплетение. Миграция нервных клеток к нижележа-
щим отделам толстой кишки продолжается значительно дольше: к сегменту «от
левого (селезеночного) изгиба до анального сфинктера она продолжается
•4 нед, а именно от 9-й до 12-й. Продольные мышцы не формируются до тех
пор, пока не закончится распределение вагусных нейробластов. Подслизистое
сплетение развивается на неделю позже межмышечного и берет начало от ней-
робластов, которые мигрируют из межмышечного сплетения сквозь циркуляр-
«ный мышечный слой в подслизистый. Таким образом, если парасимпатические
>нейробласты не могут мигрировать к кишечной стенке на 7-й неделе внутриут-
робной жизни, может развиться аганглиоз всей толстой и сегментов подвздош-
'ной кишки. Ингибиция миграции на 8-й неделе обусловливает аганглиоз лишь
толстой кишки, а подвздошная остается непораженной. Нарушения эмбриоге-
>неза на 9-й неделе проявляются в аганглиозе нисходящей, сигмовидной и пря-
мой кишки. Эмбриологические нарушения в период между 10-й и 12-й неделя-
ми вызывают аганглиоз сигмовидной кишки и ректосигмоидного отдела в раз-
личных вариациях.
Опубликование работ, освещающих генетические и генеало-
гические аспекты проблемы [Althoff Н., 1962; Emanuel Р. et al.,
1965, и др.], дало веские доказательства того, что генетический
компонент играет важную роль в этиологии болезни Гиршпрун-
га. Случаи семейного возникновения болезни доказывают ее
генетическую детерминированность. Преобладание среди боль-
ных мальчиков позволяет предположить, что ее наследование
сцеплено с половой хромосомой. Частота болезни у братьев
пробанда в среднем близка к 5%, а при длинном аганглионар-
ном участке толстой кишки она возрастает до 15—20%, если
пробанд — мальчик.
Вместе с тем нельзя игнорировать значение факторов внеш-
ней среды в этиологии аганглиоза толстой кишки. Механизм
развития кишечной иннервации эмбриона, многообразие клини-
ко-анатомических вариантов болезни, различие функциональных
исходов хирургического лечения при одинаковой тактике и тех-
нике и некоторые другие нюансы не оставляют сомнений в том,
что генетическая предрасположенность не является единствен-
348
«ой причиной всех случаев аганглиоза толстой кишки. Подобно
сердечным, аноректальным и другим порокам развития наруше-
ния кишечной иннервации могут наступить в определенные пе-
риоды развития эмбриона. Даже при генетической предраспо-
ложенности необходим вторичный фактор для подменной
миграции нейробластов к сегментам кишечника. Таковыми фак-
торами могут быть гипоксия, воздействие химических агентов,
повышенной радиации, вирусов и т. п. Иными словами, есть
основания считать болезнь Гиршпрунга полиэтиологичной.
Таким образом, при болезни Гиршпрунга отсутствуют ган-
глиозные клетки в автономных нервных сплетениях дистальных
участков толстой кишки, вследствие чего эта часть кишечника
не перистальтирует и служит препятствием для нормального
пассажа кишечного содержимого. Оно скапливается выше аган-
глионарного участка, вызывая постепенное растяжение прокси-
мальных отделов, а усиленная перистальтика супрастенотичес-
ких отделов приводит к гипертрофии стенки кишки. Это обус-
ловливает соответствующую клиническую симптоматику.
Макроскопически аганглионарная зона чаще всего уже, чем
в норме, и всегда довольно четко контрастирует с расположен-
ным выше расширенным и гипертрофированным участком ки-
шечника (рис. 9.1). Считают, что нижняя граница аганглионар-
ного сегмента всегда совпадает с верхней границей анального
канала. Расположение верхней границы пораженного участка
вариабельно. По данным W. Schenach и соавт. (1977), у 20%
больных аганглиоз ограничивается экстраперитонеальной частью
прямой кишки, у 60% захватывает сигмовидную кишку, у 15%
распространяется выше сигмовидной и у 5% больных поражена
вся толстая кишка. По сведениям Т. Ehrenpreis (1970), аганг-
лиоз прямой кишки встречается в 14—25% случаев, ректосиг-
моидного отдела—в 77%, аганглиоз на участке от прямой киш-
ки до селезеночного угла — в 4—12% случаев.
В литературе давно высказывается мнение о целесообраз-
ности выделения определенных типов локализации и протяжен-
ности аганглионарной зоны, а также вариантов клинического
течения болезни Гиршпрунга. Создан целый ряд классификаци-
онных схем. Ниже приводим собственную классификацию, ос-
нованную на личных наблюдениях.
Классификация форм и стадий болезни Гиршпрунга
А. Анатомические формы
I.	Ректальная:
1)	с поражением промежностного отдела прямой кишки (болезнь Гиршп-
рунга с суперкоротким сегментом),
2)	с поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (бо-
лезнь Гиршпрунга с коротким сегментом)
1<9
Рис. 9.1. Вид кишечника при болезни Гиршпрунга с длинным аганглионар-
ным сегментом. Мобилизована аганглионарная зона, доходящая до попереч-
ной ободочной кишки. Переходный воронкообразный участок указан стрел-
кой, выше — резкое супрастенотпческое расширение.
II.	Ректосигмоидная'
1)	с поражением дистальной трети сигмовидной кишки,
2)	с поражением большей части или всей сигмовидной кишки (болезнь
Гиршпрунга с длинным сегментом)
III.	Сегментарная:
1)	с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовздной
кишке,
2)	с двумя сегментами и нормальным участком кишки между ними
IV.	Субтотальная:
1)	с поражением левой половины толстой кишки,
2)	с распространением процесса на правую половину толстой кишки
V.	Тотальная — поражение всей толстой кишки (иногда части тонкой)
Б. Клинические стадии
I.	Компенсированная (1 и 2-й степени);
II.	Субкомпенсированная (1-й и 2-й степени);
III.	Декомпенсированная (1-й и 2-й степени)
150
Анатомические формы наглядно представлены на рис. 9.2.
По нашим данным, ректальная форма встречалась в 25% на-
блюдений, ректосигмоидная — в 70%, сегментарная — в 1,5%,
субтотальная — в 3%, тотальная — в 0,5 % наблюдений.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА
Во многих работах традиционно упоминается комплекс симпто-
мов, которые встречаются в различных сочетаниях. Самый ран-
ний и основной клинический признак — отсутствие само-
стоятельного стула (хронический запор). Этот симптом
большей частью выражен уже у новорожденных. Так, в наших
наблюдениях задержка стула появилась в первые дни и недели
жизни у 95,5% больных, в возрасте от 1 до 6 мес — у 3,2%, от
€ до 10 мес — у 1,3%. Начальные проявления запоров, их по-
следующий характер в большой степени обусловлены длиной
^ганглионарного сегмента, характером вскармливания, компен-
саторными возможностями кишечника.
При коротком аганглионарном сегменте задержка мекония,
а затем кала у новорожденных нередко ограничивается 1 —
3 днями и легко разрешается очистительной клизмой. При длин-
ной зоне поражения нарастает картина кишечной непроходимо-
сти, что требует более энергичных мер. В любом случае запор
постоянно прогрессирует. Это менее заметно, если ребенок на-
ходится на грудном вскармливании, ибо полужидкий кал лучше
преодолевает препятствие за счет компенсаторных усилий здо-
ровых отделов толстой кишки и консервативного воздействия.
Однако с введением прикорма или переходом на искусственное
вскармливание, когда каловые массы приобретают густую кон-
систенцию, компенсаторные возможности кишечника уменьша-
ются и запоры заметно усиливаются.
У детей старшего возраста длительность запоров также ва-
риабельна и зависит главным образом ст ухода и консерватив-
ного лечения. Обычно запор длится 3—7 дней. Случаев более
длительной задержки стула в последние годы не наблюдается,
так как родители обычно предпринимают соответствующие ме-
ры. Однако очень редко стул бывает самостоятельным, большей
же частью только после клизмы.
Консервативные меры далеко не всегда способствуют пол-
ному освобождению кишечника. Иногда систематическое непол-
ное опорожнение толстой кишки приводит к уплотнению и скоп-
лению каловых масс в виде каловых камней в дистальном
отделе. Небольшие по размеру камни могут проскальзывать че-
рез аганглионарную зону и останавливаться в прямой кишке.
Порой камни достигают очень больших размеров и дают повод
для ошибочной диагностики опухоли брюшной полости. Такие
камни нередко обтурируют просвет кишки, обусловливая острую
кишечную непроходимость.
Постоянный симптом болезни Гиршпрунга — метеоризм, ко-
151
I
li
Рис. 9.2. Основные анатомические формы болезни Гиршпрунга.
I — ректальная форма: а — с поражением промежностного отдела прямой кишки,
б — с понижением ампулярной и иадампуляркой частей; II — ректосигиоидная форма:
а — с поражением частя сигмовидной кишки; б — с тотальным или субтотальиым пора-
жением сигмовидной кишки; III — сегментарная форма: а — с поражением двух сег-
ментов и участком яормальной кишки между ними, б — с поражением одного сегмен-
та; IV — с] бтотальная форма: а — с поражением поперечной ободочной кишки, б —
с распространением поражения на правую половину толстой кишки, V — тотальная
форма.
Рис. 9.3. Общий вид боль-
ного с болезнью Гиршпрун-
га. Резко увеличенный жи-
вот.
торый, как и запор, по-
является в первые дни и
недели жизни. Хрониче-
ская задержка кала и
газов вьвы_ает расши-
рение сигмовидной, а
иногда и других отде-
лов ободочной кишки,
что уже в первые меся-
цы жизни обусловлива-
ет увеличение
размеров и изме-
нение конфигура-
ции живота. Преж-
ние авторы образно
сравнизали такой жи-
вот с лягушачьим (рис.
9.3). Пупок сглажен
или вывернут и распо-
ложен ниже, чем обычно. Смещение кишки в ту или иную сторону
придает животу асимметричную форму. Пальпаторно на месте вы-
бухания четко ощущается огромная кишка, переполненная фека-
лиями. В некоторых случаях она плотна, как опухоль, иногда тес-
товатой консистенции, и тогда на дряблой брюшной стенке
остаются вдавления от пальцев. Как правило, пальпация про-
воцирует усиление перистальтики, и отчетливо видно, как по
животу «ходят валы».
Чем старше ребенок или хуже уход за ним, тем отчетливее
вторичные изменения, возникающие из-за хронической каловой
интоксикации. Так у многих детей отмечаются анемия, ги-
потрофия. В запущенных случаях выражена деформация
грудной клетки: реберная дуга развернута, угол ее приближа-
ется к тупому. Диафрагма стоит высоко, легкие поджаты, ды-
хательная поверхность уменьшена. Все это создает условия для
рецидивирующих бронхитов и пневмоний.
При длительной задержке стула вследствие интоксикации
или кишечной непроходимости может возникнуть рвота. Чаще
она наблюдается у новорожденных и грудных детей. У детей
старшего возраста рвота может свидетельствовать об обтурации
кишки или завороте ее Рвоте иногда сопутствуют боли в
животе. Их появление должно особенно настораживать, ибо
сочетание это часто является признаком грозных осложнений —
непроходимости или перитонита вследствие перфорации толстой
кишки.
153
Многие зарубежные авторы сообщают о довольно высокой
частоте диареи (парадоксальный понос), которая бывает даже
у новорожденных и является причиной многих летальных исхо-
дов как до, так и после радикального хирургического вмеша-
тельства. В отечественной специальной литературе данная проб-
лема практически не обсуждается. Мы также ни разу не на-
блюдали это осложнение. Считаем, что оно связано с дисбакте-
риозом кишечника и обусловлено воспалительным процессом и
изъязвлениями слизистой оболочки, поэтому решающее значение
придаем профилактике диареи посредством назначения соответ-
ствующих препаратов.
Следует отметить, что в последние годы .симптоматика бо-
лезни Гиршпрунга заметно изменилась, стала более «мягкой»..
Постоянным остается лишь один признак — хронический запор.
Однако его выраженность также изменилась: все чаще в анам-
незе имеются указания на «светлые промежутки», особенно в
летне-осенний период. Не всегда болезнь сопровождается резким
вздутием живота и изменением его конфигурации. Но особен-
но обращает на себя внимание тот факт, что намного реже раз-
виваются вторичные изменения. Все это можно объяснить разви-
тием специализированной службы детской хирургии, улучшени-
ем ранней диагностики, повышением уровня санитарной-
культуры.
Тем не менее общие тенденции начальных проявлений и ди-
намики клинической картины сохраняются. Принято выделять-
легкую, среднюю и тяжелую [Исаков Ю. Ф., 1965] или острую,
подострую и хроническую [Баиров Г. А., 1968] формы болезни
Гиршпрунга. По нашему мнению, учитывая изменчивость,,
симптоматику, удачнее говорить не о форме, а о стадии болез-
ни, этот термин отражает именно меняющиеся границы симпто-
мокомплекса у одного и того же больного. Условно симптомы,
можно подразделить на три группы: 1) ранние (запор, метео-
ризм, увеличение окружности живота), 2) поздние (анемия,,
гипотрофия, деформация грудной клетки, каловые камни) и
3) симптомы осложнений (рвота, боли в животе, пара-
доксальные поносы и др.).
Ранние симптомы всегда сопутствуют заболеванию, поздние-
выражены не у всех больных и могут отсутствовать или исче-
зать при хорошем уходе и полноценной консервативной тера-
пии; признаки третьей группы, особенно в сочетании, чаще воз-
никают в результате наступивших осложнений.
Все отмеченное выше имеет прямое отношение к действиям
врача в период подготовки ребенка к операции, которую нужно
выполнять в наиболее благоприятной степени болезни. Таковой
является стадия компенсации основных нарушенных функций
организма.
В противоположность ей существует декомпенсирован-
ная стадия, а между ними несколько переходных. Поэтому
мы подразделяем клиническое течение болезни Гиршпрунга на
LS4
компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсирован-
ную стадию.
Компенсированная стадия. В первые дни, а иногда
недели жизни дети с болезнью Гиршпрунга мало отличаются
от здоровых. Иногда наблюдается задержка стула, что может
сопровождаться небольшим вздутием живота и рвотой, но общая
картина не вызывает тревоги, тем более что после легкой клиз-
мы или введения газоотводной трубки бывает самостоятельный
стул. Небольшие нарушения физиологических функций вначале
объясняют недостаточным приемом жидкости, вялостью кишеч-
ной перистальтики вследствие родовой травмы и т. п. Однако
в дальнейшем появляется запор, вначале легкий, а затем все
более упорный, усиливающийся с введением прикорма или пе-
реводом на искусственное вскармливание. Хороший уход и
консервативное лечение способствуют регулярному ежедневному
опорожнению кишечника в течение довольно продолжительного
времени. Общее состояние и физическое развитие ребенка прак-
тически не страдают. Устойчивую компенсацию мы относим к
1-й степени. В ряде случаев компенсация менее устойчива, и
малейшее нарушение рекомендованного врачом режима приво-
дит к ухудшению состояния (каловые завалы, потеря аппетита
и т. п.), которое, однако, корригируется консервативными ме-
рами. Малоустойчивую компенсацию мы относим ко 2-й степе-
ни. Для компенсированной -стадии характерны симптомы первой
группы.
Субкомпенсированная стадия чаще всего являет-
ся переходной от компенсации к декомпенсации, и наоборот.
В первом случае болезнь протекает по типу компенсированной
стадии, но со временем симптомы проявляются отчетливее: об-
щее состояние ребенка медленно, но прогрессивно ухудшается,
запоры становятся все более упорными, для опорожнения ки-
шечника чаще прибегают к сифонным клизмам. Во втором слу-
чае болезнь, начавшись с декомпенсированной стадии, при со-
ответствующей лечебной помощи впоследствии протекает зна-
чительно легче. Даже при значительной длине аганглионарной
зоны родители, овладев техникой сифонной клизмы, длительное
время могут поддерживать ребенка в сравнительно неплохом
состоянии. В зависимости от тенденции симптомов и вторичных
изменений в организме смещаться в ту или другую сторону в
субкомпенсированной стадии также можно выделить две сте-
пени: для 1-й характерна тенденция в сторону улучшения, для
2-й — в сторону ухудшения. В субкомпенсированной стадии на-
ряду с симптомами первой группы могут наблюдаться и симп-
томы второй группы.
Декомпенсированная стадия. Клинически протека-
ет по-разному. В зависимости от доминирующей симптоматики
можно выделить первую (острую) и вторую (хроническую) ее
степени. Острая декомпенсация обычно проявляется сразу после
рождения. Быстро нарастают явления полной низкой кишечной
155
непроходимости: мекониевый стул очень скудный или отсутст-
вует, газы не отходят, прогрессивно усиливается вздутие живо-
та, становится видимой перистальтика кишок, появляется
обильная рвота и т. п. В некоторых случаях консервативные
мероприятия, главным образом очистительные и сифонные клиз-
мы, позволяют купировать острую декомпенсацию и некоторое
время поддерживать сравнительно удовлетворительное состоя-
ние больного. Однако опорожнение кишечника редко бывает
полным, явления непроходимости рецидивируют (хроническая
декомпенсация). В последнем случае отмечают сочетание симп-
томов первой, второй и третьей групп.
В процессе подготовки детей к операции могут происходить
заметные сдвиги в клинической картине болезни: декомпенси-
рованная стадия может переходить в субкомпенсированную, а
затем в компенсированную в отличие от естественного течения
болезни, при котором наблюдается последовательный переход
от компенсации к декомпенсации.
Клиническое течение болезни Гиршпрунга в известной мере
зависит от длины аганглионарного сегмента. Компенсированная
стадия обычно бывает при ректальной форме аганглиоза, суб-
компенсированная и декомпенсированная чаще при ректосигмо-
идной, субтотальной и тотальной формах. Однако не только
длина аганглионарного сегмента определяет тяжесть заболева-
ния. Встречаются случаи диспропорции между тяжестью кли-
нической картины и степенью патоморфологических нарушений.
Иначе говоря, иногда больные с короткой аганглионарной зоной
поступают в клинику в тяжелейшем состоянии; и наоборот, при
длинной аганглионарной зоне у ребенка старшего возраста об-
щее состояние может быть сравнительно неплохим. Это зависит
не только от регулярной и правильной консервативной терапии
дома, но и от компенсаторных возможностей кишечника в целом
и супрастенотических отделов в частности. Нельзя исключить
корреляции тяжести клинических проявлений болезни Гиршпрун-
га с этиологическими факторами. Данный вопрос требует даль-
нейшего изучения.
Сопутствующие заболевания, в том числе болезнь
Дауна, пороки мочевыводящих путей и сердца и др., по данным
разных авторов, встречаются в 2—11% всех случаев болезни
Гиршпрунгу. Если при других аномалиях не найдено генетичес-
кой предрасположенности к аганглиозу толстой кишки, то
при болезни Дауна она в 10 раз выше [Wilkinson Н„
1963].
Диагностика. При изучении анамнеза важно обращать
внимание на время появления запоров. Если самостоятельный
стул отсутствует с первых дней или недель жизни, то это ха-
рактерный признак врожденного аганглиоза. Если же запор
появляется позже или родители отмечают более или менее дли-
тельные периоды самостоятельного стула, то диагноз болезни
Гиршпрунга большей частью не подтверждается.
JS6
Клиническая симптоматика была описана выше. Следует де*-
бавить, что ценным диагностическим приемом является паль-
цевое ректальное исследование. При болезни Гирш-
прунга обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже в
случаях длительной задержки стула, и лишь иногда выявляют
каловый камень, проскользнувший через суженную зону. Тонус
сфинктера, особенно внутреннего, повышен, и чем длиннее
аганглионарная зона, тем отчетливее проявляется этот
признак.
Рентгенодиагностика в большинстве случаев имеет
решающее значение. Наиболее характерные данные получают
при рентгеноконтрастном исследовании с введением контрастно-
го вещества клизмой. Обычно используют бариевую взвесь.
Задача значительно облегчается при работе на современной
рентгенологической аппаратуре, в частности под контролем ЭОП.
Достоверный и, можно сказать, патогномоничный признак бо-
лезни Гиршпрунга — наличие суженной зоны в дистальных от-
делах толстой кишки с воронкообразным переходом в супрасте-
нотическое расширение (рис. 9.4, 9.5). Нередко удается обна-
ружить характерные изменения рельефа слизистой оболочки в
расширенных участках, а именно грубую складчатость, напоми-
нающую таковую в желудке. Болезнь Гиршпрунга всегда хоро-
шо и типично выявляется на рентгенограмме при ректосигмо-
идной локализации аганглионарного сегмента.
Если на снимке аганглионарная зона не сужена в букваль-
ном смысле слова и по диаметру кишка в этом месте близка
к норме, может возникнуть ошибка в чтении рентгенограммы.
Во внимание надо принимать относительное сужение,
то есть соотношение анганглионарной зоны и вышележащего от-
дела, который всегда значительно шире. В связи с этим кишка
должна быть хорошо и на достаточном протяжении заполнена
бариевой взвесью.
Затруднения возникают в диагностике ректальной формы,
особенно с ультракоротким сегментом. В редких случаях сужен-
ную зону обнаруживают на рентгенограммах в прямой проек-
ции, чаще ее выводят в косой и боковой проекциях. Расширен-
ная часть кишечника при этом расположена в полости таза и
прикрывает суженную зону, которую нужно отвести в сторону,
пальпируя нижние отделы живота, и выбрать положение, в
котором аганглионарный участок лучше виден. Если, несмотря
на изменение положения больного под экраном не удается вы-
вести суженную зону или она выявляется нечетко, целесообраз-
но исследование с добавлением к бариевой взвеси 1% раствора
танина.
У новорожденных рентгенодиагностика болезни Гиршпрунга
затруднена, поскольку в первые дни и недели жизни разница
в диаметре ганглионарной зоны и вышележащих отделов тол-
стой кишки незначительна. При коротком аганглионарном сег-
менте расширение нормально иннервированных отделов и ворон-
157
Рис. 9.4. Контрастная рент-
генограмма. Болезнь Гирш-
прунга. Виден короткий
аганглионарный сегмент.
кообразный переход в
аганглионарный уча-
сток развиваются лишь
ко 2—3-му месяцу, а
иногда и несколько поз-
же.
Триада симптомов:
ранние запоры, вздутие
живота, наличие на
рентгенограмме сужен-
ной зоны с воронкооб-
разным переходом всу-
прастенотическое рас-
ширение — позволяет
считать диагноз болез-
ни Гиршпрунга дока-
занным. В сомнитель-
ных случаях необходимы дополнительные исследования, среди
которых наибольшее распространение в настоящее время полу-
чают функциональная диагностика и определение активности
тканевой ацетилхэлинэстеразы (АХЭ).
Функциональная диагностика основывается на
комплексном изучении функционального состояния ректоаналь-
ной зоны и регистрации отклонений тех или иных параметров.
В комплекс входят: I) непрерывная профилометркя ректально-
го давления в покое и при произвольном сокращении сфинкте-
ра; 2) исследование моторной функции прямой кишки, внутрен-
него и наружного сфинктеров; 3) электромиография внутреннего
и наружного сфинктеров; 4) рефлексометрия кашлевого, аналь-
ного и ректального рефлексов. Регистрацию давления (мано-
метрия) и электрических биопотенциалов осуществляют на
доступном поликанальном пишущем устройстве. Анальный реф-
лекс обычно вызывают, раздражая кожу промежности в пери-
анальной области, ректоанальный — быстро раздувая латексный
баллончик на конце полиэтиленового катетера, введенного в
прямую кишку на глубину 6—9 см.
Первостепенными диагностическими критериями болезни
Гкршпрунга являются обратный ректоанальный тор-
мозной рефлекс (при быстром растяжении прямой кишки
вместо расслабления происходит сокращение внутреннего сфинк-
тера) (рис. 9.6) и повышенное ректальное давление. Второсте-
пенные признаки: медленные, с большой амплитудой сократи-
тельные движения внутреннего сфинктера и выраженная арит-
гзь
Рис. 9.5. Контрастная рент-
генограмма. Болезнь Гирш-
прунга. Виден длинный
аганглионарный сегмент.
мия моторной деятель-
ности прямой кишки.
Г истохимичес-
кая диагностика
базируется на качест-
венном определении ак-
тивности тканевой АХЭ
или количест енном —
сукцинатдегидро^еназы
В настоящее время наи-
более распространена
первая методика. Ее
принципиальная основа
заложена в середине
50-х годов, когда при
сравнении уровня ак-
тивности АХЭ в раз-
аьйс участках толстой кишки при болезни Гиршпрунга
было установлено двух-четырехкр атное повышение этого
уровня в дистальном аганглионарном сегменте по срав-
нению с проксимальным расширенным [Kamjo D. et al., 1953].
В последующие годы методика выявления АХЭ постепенно со-
вершенствовалась [Meier-Ruge W., 1968, и др.] до степени, по-
зволяющей использовать ее для диагностики. В настоящее время
производят поверхностную биопсию ректальной слизистой обо-
лочки и выявляют повышение активности АХЭ на парасимпа-
тических нервных волокнах собственной пластинки и мышцах
слизистой. Активность тканей АХЭ оценивают по методике,
предложенной Ю. Ф. Исаковым и соавт. (1985):
отрицательная — в собственно мышечном слое слизистой обо-
лочки небольшое количество АХЭ-положительных волоконец, в
слизистой оболочке АХЭ-положительных волокон нет
(рис. 9.7, а);
слабо положительная — в собственно мышечном слое слизи-
стой оболочки небольшое количество АХЭ-положительных во-
локон, в слизистой оболочке редко расположенные воле конца
(рис. 97, б);
положительная — АХЭ-положительных волокон в собственно
мышечном слое слизистой несколько больше, чем в предыдущем
случае, а в слизистой они прослеживаются четко, их количество
значительно (рис. 9.7, в);
резко положительная — в собственно мышечном слое слизи-
стой большое количество АХЭ-положительных волокон, кото-
15»
10 с
20 МЛ
Рис. 9.6. Графическая запись аноректального рефлекса внутреннего сфинктера
в норме (а) и при болезни Гиршпрунга (б). Объяснение в тексте.
рые проникают в слизистую оболочку, образуя густею сеть
между железами (рис. 9.7, г).
Гистохимическая диагностика наиболее оправдана в случаях
болезни Гиршпрунга с коротким и суперкоротким аганглионар-
ным сегментом. Большое значение имеет место биопсий. Целе-
сообразно забирать материал из нескольких участков. Вначале
на 1,5—2 см выше анального канала, затем на 2—2,5 см выше
первого места и затем на 2—2,5 см выше второго.
Комплексное применение рентгенологического, функциональ-
ного и гистохимического методов исследования позволяет уста-
новить диагноз болезни Гиршпрунга со 100 % достоверностью.
Дифференциальная диагностика. Нередко приходится диффе-
ренцировать болезнь Гиршпрунга от других заболеваний, преж-
де всего у новорожденных с явлениями низкой кишечной не-
проходимости, а также у детей старшего возраста, у которых
имеются симптомы, схожие с признаками болезни Гиршпрунга.
Мекониевая пробка иногда частично или полностью
закрывает просвет толстой кишки, обусловливая задержку сту-
ла и газов у новорожденного. В отличие от болезни Гиршпрун-
га в этом случае после очистительной клизмы явления кишечной
непроходимости ликвидируются и больше не повторяются.
В стуле удается обнаружить эту пробку, отличающуюся от ме-
кония серовато-зеленым цветом и плотной консистенцией.
Стеноз терминального отдела п ол в з д о ш н о й
кишки клинически имеет много общего с болезнью Гиршпрун-
163
Рис. 9.7. Min рофото. Активность тканевой АХЭ в аганглионарном сегменте
при болезни Гиршпрунга: а — отрицательная; б — слабо положительная;
в — положительная; г — резко положительная. Дополнительное объяснение
в тексте.
11 Заказ 296
га, причем схожесть симптомов проявляется не только в период
новорожденности, но и в более старшем возрасте. В зависимости
от степени стеноза клиническая картина может варьировать, но
рано или поздно супрастенотически расширенные петли тонкой
кишки так же четко, как петли толстой при болезни Гиршпрун-
га, контурируются через брюшную стенку и прослеживается их
усиленная перистальтика. Задержка стула и вздутие живота
усугубляют это сходство. При рентгеноконтрастном исследова-
нии толстой кишки, правда, не обнаруживают типичных для
болезни Гиршпрунга изменений, однако нередко вся толстая
кишка оказывается как бы суженной (особенно при нетугом ее
наполнении), что обусловлено ее недостаточной деятельностью
вследствие малого поступления пищевого химуса. Последнее
обстоятельство легко может натолкнуть на мысль о тотальной
форме аганглиоза. В таких случаях дифференциальная диагно-
стика особенно важна, поскольку характер и объем оператив-
ного пособия при этих заболеваниях принципиально различны..
Необходим комплекс дополнительных исследований, включаю-
щий функциональные, гистохимические и биопсию стенки пря-
мой кишки.
Функциональная, или динамическая, непро-
ходимость кишечника у новорожденных также
сходна с начальными проявлениями болезни Гиршпрунга в ста-
дии острой декомпенсации. Первое время меконий отходит нор-
мально, иногда появляется переходный стул. Задержка стула
обычно наблюдается с 3—5-х суток жизни. Затем постепенно
нарастает кишечная непроходимость, что выражается в пов-
торной рвоте, вздутии живота, отсутствии самостоятельного
стула.
Указанные явления держатся довольно стойко, напоминая
болезнь Гиршпрунга.
Тот факт, что функциональная непроходимость в большин-
стве случаев наблюдается у недоношенных детей, позволяет
связать ее с незрелостью нервно-регуляторной деятельности, что
подтверждается морфологически: к моменту рождения интраму-
ральные ганглии еще не достигают морфологической зрелости,
особенно в каудальном отделе толстой кишки; эта незрелость
физиологична, окончательное дозревание происходит постепенно
[Smith В., 1968].
Усилия, направленные на ускорение «дозревания» ребенка,
дают в этих случаях положительный эффект. Создают режим,
принятый для выхаживания недоношенных детей. Параллельно
проводят консервативную терапию, направленную на возбуж-
дение перистальтики: промывание" желудка, ежедневные очисти-
тельные клизмы, внутривенное вливание глюкозы, внутримы-
шечные инъекции прозерина. Симптомы непроходимости посте-
пенно ликвидируются, появляется самостоятельный стул.
В дальнейшем рентгенологическое исследование позволяет пол-
ностью исключить болезнь Гиршпрунга.
162
Синдром мегаколон неясной этиологии во
©сех случаях требует дифференциальной диагностики с бо-
лезнью Гиршпрунга, а именно с ее ректальной формой. Наряду
с этим надо отметить, что при жалобах родителей на хроничес-
кие запоры у ребенка на рентгенограмме нередко обнаружива-
ют более или менее выраженное расширение дистальных отделов
толстой кишки и, как показывает опыт, часто ставят диагноз
болезни Гиршпрунга. Подобную тенденцию нельзя считать пра-
вильной. С другой стороны, как же сформулировать диагноз,
когда имеются упорные запоры, налицо увеличение диаметра
толстой кишки, но типичная рентгенологическая картина болез-
ни Гиршпрунга отсутствует? Бытующий термин «идиопатичес-
кий мегаколон» также не отражает сущности и причины воз-
никновения болезни. То же можно сказать и о термине «функ-
циональный мегаколон».
Следует исходить из того, что мегаколон является призна-
ком, но не болезнью в полном смысле слова. Всегда существует
причина, обусловившая вторичное расширение толстой кишки.
Вызвать мегаколон могут аномалии развития ректоанальной
области, в частности свищевые формы атрезий прямой кишки,
приобретенные механические препятствия в области прямой
кишки (рубцы, опухоли и т. п.). Кроме того, мегаколон может
возникнуть при целом ряде патологических состояний.
Привычные запоры и различные психогенные факторы,
приводящие к нарушению нормального акта дефекации, нередко
вызывают расширение дистальных отделов толстой кишки.
Эндокринные нарушения, в частности при гиперти-
реозе, феохромоцитоме, могут сопровождаться более или менее
длительными запорами, приводящими к расширению толстой
кишки.	-	..
Гиповитаминоз Bi может стать причиной поражения
узлов парасимпатического сплетения в толстой кишке, вследст-
вие чего развивается клиническая картина, напоминающая бо-
лезнь Гиршпрунга.
Болезнь Шагаса, эндемичная для Южной Америки, харак-
теризуется деструкцией парасимпатических ганглиозных клеток
и вызывает развитие мегаколона, мегаэзофагуса и др.
Неспецифический язвенный колит, дизенте-
рия в токсической молниеносной форме в ряде случаев сопро-
вождаются разрушением интрамуральных нервных клеток, яв-
ляясь причиной мегаколона.
Некоторые медикаменты, в частности ганглиоблока-
торы, могут оказать аналогичное действие.
Болезни и патологические состояния, обусловливающие мега-
колон, не ограничиваются представленным выше перечнем. По-
этому дифференциальная диагностика мегаколона и болезни
Гиршпрунга является «двойной»: вначале исключают болезнь
Гиршпрунга, а затем определяют вид мегаколона, выясняя его
причину, для чего следует применять все доступные методы ис-
11»
165
следования, включая анамнез, общеклинические, рентгенологи-
ческие, функциональные, гистохимические исследования и хи-
рургическую биопсию стенки прямой кишки.
ЛЕЧЕНИЕ
Болезнь Гиршпрунга излечивают только хирургическим путем.
Вопрос о необходимости оперативного лечения решен и не вы-
зывает разногласий. Однако ряд вопросов тактического и опе-
ративно-технического плана остаются дискутабельными.
Тактика. Возможны три варианта лечения: 1) быстрое и ра-
дикальное вмешательство; 2) наложение временной колостомы
и отсрочка радикальной операции; 3) консервативное лечение
запора до тех пор, пока не будет установлена целесообразность
радикальной операции. По данным анкетного опроса членов
хирургической секции Американской академии педиатрии, 40%
хирургов, установив диагноз, всегда накладывают колостому,
37% выполняют колостомию детям до 1 года, а у детей старше
1 года считают ее показанной, только если не удается добиться
регулярного опорожнения кишечника другими мерами; 23% пы-
таются вести больных консервативно до тех пор, пока не под-
готовят их к радикальной операции, и только при безуспешной
консервативной терапии прибегают к колостомии [Kleinhaus S.
et al., 1979]. По нашему мнению, более всего оправдана тактика
последней группы хирургов. Во всяком случае мы за 20 лет не
имели повода менять подобную тактику.
Тенденция к выполнению радикальной операции в раннем
грудном возрасте не находит широкой поддержки. В этом воз-
расте дети тяжело переносят сложное хирургическое вмеша-
тельство. Кроме того, приходится учитывать технические труд-
ности, сложность послеоперационного периода и т. п. Все эти
обстоятельства обусловливают более высокую летальность.
Вместе с тем, если перенести операцию на очень поздний срок,
то в организме происходят тяжелые вторичные изменения: дис-
бактериоз кишечника, энтероколит, дистрофические изменения
печеночной паренхимы, нарушения белкового обмена и др. Сле-
довательно, оптимальным надо считать тот возрастной рубеж,
на котором уже снижается риск, связанный с возрастом, но еще
отсутствуют или слабо выражены вторичные изменения. Как
показали наши наблюдения, возраст 12—18 мес оптимален для
радикальной операции. Однако вопрос о сроке операции не
всегда можно решать однозначно. Необходимо учитывать время
поступления ребенка под наблюдение хирурга, клиническое те-
чение болезни и др. Указанного ориентировочного возраста
следует придерживаться в том случае, если ребенок поступает
рано и наблюдение проводится в динамике. При субкомпенси-
рованном и декомпенсированном течении заболевания также
лучше выполнить радикальное вмешательство в этот срок, но
164
при склонности к стойкой компенсации его можно отложить до
2—4-летнего возраста.
За время, предшествующее радикальной операции, проводят
консервативное лечение, обычно дома. Применяют по-
слабляющую диету, гимнастику и ЛФК, очистительные и сифон-
ные клизмы, которые являются основным средством. Бытующее
среди родителей и некоторых врачей мнение о вреде системати-
ческих клизм из-за опасности привыкания к ним неверно. Если
даже в какой-то период у больного появляется самостоятельный
стул, кишечник при болезни Гиршпрунга никогда полностью не
очищаются, и 1—2 раза в неделю надо ставить очистительную
или сифонную клизму. Следует отметить, что консервативные
меры не всегда дают должный эффект и состояние ребенка мо-
жет прогрессивно ухудшаться. В этих случаях если имеются
веские соображения против радикальной операции, для разгруз-
ки кишечника показано наложение толстокишечной стомы выше
места сужения.
Колостомия как важный элемент предоперационной под-
готовки заслуживает серьезного внимания. Некоторые хирурги
считают, что, как только установлен диагноз болезни Гиршпрун-
га, необходимо наложить колостому, в том числе у новорож-
денных. Однако такую тенденцию нельзя считать оправданной.
Во-первых, умелое и систематическое консервативное лечение
в подавляющем большинстве случаев способно обеспечить ре-
гулярное опорожнение кишечника до выполнения радикальной
операции. Во-вторых, новорожденные и дети грудного возраста
плохо переносят любой свищ по ходу пищеварительного тракта.
Наконец, в-третьих, каловый свищ создает ряд дополнительных
проблем бытового и хирургического характера: ухудшаются
условия проведения радикальной операции, затруднено опре-
деление границ резекции кишки, ребенок лишается навыка
дефекации, в связи с чем ухудшаются функциональные резуль-
таты лечения. Поэтому колостомию надо применять только по
строгим показаниям. Что касается техники, то предпочтитель-
нее петлевая колостома на начальные отделы ободочной кишки.
Данный вариант наиболее прост технически и создает меньше
трудностей во время последующей радикальной операции. Сле-
дует учитывать небольшой срок функционирования колостомы
(от ее наложения до радикальной операции). Исключение со-
ставляют новорожденные и грудные дети, у которых до ради-
кальной операции проходит 1,5—2 года и более. Длительное
отключение толстой кишки очень невыгодно в функциональном
отношении, поэтому в таких случаях предпочтительнее концевая
колостома, при которой на брюшную стенку выводят переход-
ную зону и впоследствии не возникает проблем в определении
границ резекции, а также функционирует толстая кишка.
Радикальное хирургическое лечение болезни Гиршпрунга со-
стоит в резекции аганглионарного сегмента толстой кишки по
возможности ближе к заднепроходному каналу. В настоящее
165
время применяют четыре методики: Свенсона, Ребейна, Дюаме-
ля и Соаве.
Операция Свенсона [Swenson О., 1954] — это брюшно-про-
межностная ректосигмоидэктомия, являющаяся прототипом всех
остальных. Мобилизуют дистальный отдел толстой кишки, ре-
зецируют аганглионарную зону с частью расширенной кишки,
накладывают прямой анастомоз между низведенной ободочной
кишкой и прямой кишкой, пересеченной на 4—5 см выше зад-
непроходного отверстия и временно эвагинированной через зад-
ний проход. Значительно усовершенствовали это вмешательство
Hiatt R. (1958), Ю. Ф. Исаков (1965) и др.
Операция Ребейна [Rehbein F., 1956] состоит в интраабдо-
минальной резекции аганглионарной зоны, причем анастомоз
накладывают ниже переходной складки брюшины.
Операция Дюамеля [Duhamei Т., 1956] — ретроректальное
трансанальное низведение ободочной кишки. После мобилиза-
ции участка кишки, подлежащего резекции и низведению, изо-
лируют прямую кишку и между ее задней стенкой и концом
низведенной ободочной кишки создают бесшовный анастомоз,
накладывая раздавливающие зажимы. Получили распростране-
ние как основной вариант операции, так и ее модификации
[Баиров Г. А., 1968; Grob М., 1959, и др.].
Операция Соаве [Soave F., 1963] — эндоректальное низведе-
ние ободочной кишки без первичного анастомоза. Демукозируюг
ректальный отрезок удаляемой части кишки и затем низводят
на промежность ее свободный конец, оставляя его за пределами
заднего прохода в виде свободно висящей культи; последнюю
• отсекают через 10—15 дней после сращения серозно-мышечного
футляра прямой кишки с низведенной ободочной. В последнее
время чаще применяют модификации операции [Лёнюш-
кин А. И., 1970; Bolej S., 1964, и др.].
Следует упомянуть и о так называемой задней миотомии
внутреннего сфинктера [Bentley J., 1966; Alexander J., Aston S.,
1974], которую некоторые хирурги применяют в качестве само-
стоятельной операции при болезни Гиршпрунга с суперкорот-
ким аганглионарным сегментом. Вмешательство заключается в
рассечении внутреннего сфинктера, чтобы снять его гипертонус.
Этот же метод иногда рекомендуют как вспомогательный после
основного радикального вмешательства, в частности по Ребейну.
Операция Свенсона—Хиатта—Исакова
Операцию выполняют одномоментно (рис. 9.8). В ходе вмеша-
тельства принято выделять два этапа: брюшной и промеж-
ностный.
Первый этап (брюшной). Производят лапаротомию.
В рану выводят сигмовидную кишку, устанавливают протяжен-
ность аганглионарной зоны и степень расширения вышележащих
отделов. В брыжейку и пресакрально вводят по 30—50 мл
1М
в
Рис. 9.8. Операция Свенсона—Хиатта—Исакова.
а — мобилизация брыжейки сигмовидной кишки соответственно намечаемой зоне
резекции, б — низведение мобилизованной кишки через анальное отверстие, г — рас-
крой лоскутов из наружного цилиндра низведенной кишки для удобства наложения пер-
вого ряда швов (серомускулярные), д — наложение второго ряда швов (через все слои)
на переднюю полуокружность анастомоза, е — создание анастомоза закончено.
0,25% раствора новокаина, создавая блокаду рефлексогенных
зон. Рассекают спайки, фиксирующие левую половину толстой
кишки. Затем выбирают место резекции, чтобы она включала
всю суженную часть (аганглионарную зону) и не менее 5—
10 см расширенной части. Перевязывают и пересекают сосуды,
мобилизуют брыжейку. При ректальной форме чаще всего бы-
вает достаточно пересечь сигмовидные артерии, при ректосиг-
моидальной рассекают дополнительно левую толстокишечную
артерию, при субтотальной форме возникает необходимость пе-
ресечения средней, а при тотальной — и правой толстокишечной
артерии. Проверяют возможность низведения мобилизованного
проксимального отдела ободочной кишки до уровня заднепро-
ходного отверстия. Убедившись в хорошей пульсации сосудов
мобилизованной кишки, накладывают на ее стенку 2—3 времен-
ных контрольных шва соответственно границе предполагаемой
резекции. Затем рассекают над прямой кишкой париетальный
листок тазовой брюшины, вводят пресакрально 20—30 мл 0,25%
раствора новокаина и начинают выделять прямую кишку. Тупым
и острым путем, пересекая между лигатурами идущие к кишке
сосуды, мобилизуют ее спереди до уровня расположения моче-
точников и семявыносящих протоков (не доходя 3—5 см до
анального отверстия), а по задней и боковым стенкам — не-
сколько больше (1,2—2 см не доходя до кожной части ануса).
Второй этап. Через растянутое пальцами заднепроходное
отверстие вводят корнцанг, захватывают им стенку кишки и
выворачивают ее наружу. Образуются два цилиндра: наружный
.(прямая кишка) и внутренний (низведенная сигмовидная киш-
ка). Эвагинированную часть тщательно обрабатывают раство-
ром сулемы, затем переднюю полуокружность прямой кишки
рассекают через все слои, отступя 2—2,5 см от слизисто-кож-
ного перехода. Через образовавшееся отверстие пинцетом под-
тягивают сигмовидную кишку до появления контрольных швов.
Накладывают узловые капроновые швы между серозно-мышеч-
ной оболочкой сигмовидной и мышечным слоем прямой кишки.
Затем рассекают заднюю полуокружность прямой кишки и за-
канчивают первый ряд швов анастомоза. Далее полностью
отсекают сигмовидную кишку в соответствии с ранее намечен-
ным уровнем резекции и накладывают второй ряд швов ана-
стомоза кетгутовыми нитями через все слои прямой и сигмо-
видной кишки. Анастомоз вправляют в анальный канал. Целе-
сообразно ввести газоотводную трубку на 10—15 см выше
анастомоза.
Одновременно вторая бригада хирургов заканчивает опера-
цию в брюшной полости: тазовые листки париетальной брюши-
ны подшивают к серозной оболочке низведенной кишки, окно
в брыжейке ушивают отдельными капроновыми швами. Рану
брюшной стенки ушивают наглухо. В ретроректальное прост-
ранство через прокол между анальным отверстием и копчиком
вводят резиновый дренаж,
168
Таким образом, отличие данной модификации от классиче-
ской методики состоит в том, что мобилизацию прямой кишки
выполняют в переднезаднем косом направлении, что позволяет
избежать травмирования семенных пузырьков и семявыносящих
протоков. Кроме того, наложение косого анастомоза в опреде-
ленной степени устраняет опасность дегерметизации анастомоза
вследствие несоответствия диаметров дистального и проксималь-
ного отрезков кишки.
Операция Дюамеля — Баирова
Операцию также осуществляют одномоментно, выделяя в ее хо-
де два этапа — брюшной и промежностный (рис. 9.9).
Первый этап. Брюшную полость вскрывают левым пара-
медианным разрезом от пупка до лона. Сигмовидную кишку
мобилизуют по методике, изложенной выше, затем у места
перехода в прямую ее перевязывают прочной шелковой лига-
турой. В параректальную клетчатку вводят 15—20 мл 0,25%
раствора новокаина. Слева от прямой кишки надсекают парие-
тальную брюшину (5—6 см) и тупым путем образуют тоннель
между крестцом и задней поверхностью прямой кишки до на-
ружного сфинктера. На прямую кишку дистальнее ранее нало-
женной лигатуры накладывают швы-держалки, над которыми
кишку прошивают аппаратом УКЛ или УКБ и пересекают, от-
ступя проксимально на 1 см. На культю прямой кишки накла-
дывают один ряд погружных капроновых швов, которые времен-
но не отсекают, а используют их как держалки для последую-
щих манипуляций. Свободный конец пересеченной сигмовидной
кишки обрабатывают 3% йодной настойкой и закрывают сте-
рильным резиновым колпачком, который фиксируют лигатурой.
Второй этап. Слизистую оболочку прямой кишки обра-
батывают 3% йодной настойкой и этиловым спиртом, сфинктер
растягивают пальцами. На кожу у правого и левого краев
заднего прохода симметрично накладывают два шва, потягивая
за которые расширяют анус. По нижней полуокружности аналь-
ного отверстия, отступя в глубину на 1—1,5 см от слизисто-
кожного перехода, отслаивают слизистую оболочку вверх на
1,5—2 см, и на этом уровне рассекают все слои прямой кишки.
Через образованную рану проводят в брюшную полость корн-
цанг, захватывают культю сигмовидной кишки, и низводят ее
на промежность (проведение кишки со стороны брюшной поло-
сти контролирует ассистент, обращая внимание на правильное
положение брыжеечного края). Подлежащие удалению зону
аганглиоза и расширенную часть кишки резецируют соответ-
ственно контрольным швам, а затем заднюю полуокружность
низведенной кишки сшивают через все слои с краем раны у
анального отверстия. Свободную переднюю полуокружность
сшивают редкими швами с задней стенкой мобилизованной ча-
сти прямой кишки. На сформированную таким образом «шпору»
169
Рис. 9.9. Операция Дюамеля—Баирова.
а — создание тоннеля между задней поверхностью прямой кишки и крестцом, б —
раарез по нижней полуокружности анального канала для отслойки слизистой оболочки,
 — низведение мобилизованной сигмовидной кишки иа промежность, г — подшивание
краев низведенной в резецированной кишки, д — наложение специального зажима на
«шкору».
накладывают раздавливающий зажим конструкции Баирова,
положение которого контролируют со стороны брюшной поло-
сти (концы зажима должны быть расположены близко к дну
культи прямой кишки). Через прокол кожи между копчиком и
анальным отверстием в параректальное пространство вводят
резиновый дренаж для опорожнения гематомы.
Вторая бригада хирургов в это время заканчивает операцию
со стороны брюшной полости. Культю прямой кишки фиксиру-
1те
ют несколькими швами к свободному краю низведенной кишки.
Париетальный листок тазовой брюшины подшивают к серозной
оболочке по окружности сигмовидной кишки и к остаткам ее
брыжейки. Брюшную полость послойно ушивают наглухо.
Отличия данной модификации от классической методики в
том, что, во-первых, для ушивания культи прямой кишки при-
меняют аппараты УКЛ и УКБ, значительно облегчающие дей-
ствия хирурга; во-вторых, разрез и отслойку слизистой оболоч-
ки со стороны анального отверстия производят не по краю сли-
зисто-кожного перехода, а отступя вглубь, что предупреждает
нередкую ошибку—повреждение сфинктера; в-третьих, исполь-
зуют зажим оригинальной конструкции, значительно более удоб-
ный, чем кохеровские зажимы.
Операция Соаве — Лёнюшкина
Вмешательство осуществляют в два приема, причем первое
вмешательство включает два этапа (брюшной и промежност-
ный). Вторую операцию проводят спустя 12—14 дней.
Первый этап. Производят нижнюю срединную лапарото-
мию. Сигмовидную кишку мобилизуют и подготавливают к ре-
зекции, как при операциях Свенсона и Дюамеля, однако ди-
стальная часть остается немобилизованной на 4—5 см выше
переходной складки брюшины. При этом мы стараемся сохра-
нить верхнюю ректальную артерию, так как рядом с ней прохо-
дят нервные ветви из нижнего надчревного и среднего геморро-
идального сплетений, иннервирующих мочевой пузырь, среднюю
и частично нижнюю части прямой кишки. Кроме того, придаем
большое значение объективному определению границ резекции,
особенно верхней. Если нижняя граница практически всегда
стандартна (уровень наружного сфинктера) и изменить ее
нельзя, то верхнюю границу хирурги часто определяют на глаз,
вследствие чего иногда оставляют пораженный аганглиозом
участок расширенной зоны. Нами разработана методика интра-
операционной электромиографии (Авт. свид. № 971252), позво-
ляющая точно определить верхнюю границу пораженного участ-
ка. После вскрытия брюшной полости в рану выводят аганглио-
нарную, переходную и часть расширенной зоны и с помощью
игольчатых электродов регистрируют биоэлектрическую актив-
ность кишечной стенки, переставляя электроды в проксималь-
ном направлении. Границу резекции устанавливают на участке
i: о р м а л ь н о й активност и.
После того как кишка мобилизована и подготовлена к ре-
зекции и низведению, приступают к одной из наиболее ответ-
ственных манипуляций — демукозации ректосигмоидного отде-
ла, которую можно выполнять без вскрытия просвета или на
вскрытой кишке (рис. 9.10).
Без вскрытия просвета кишки демукозацию на-
чинают поперечным разрезом серозно-мышечного слоя сигмо-
171
Рис. 9.10. I, II.
II
ш
Рис. 9.10. Первый (брюшной) этап операции Соаве—Лёнюшкина.
I — начало демукозации кишки: а — рассечение серозно-мышечного слоя и от-,
слойка слизистой оболочки ножницами на невскрытой кишке; б — разделение слизи-
стого и серозио-мышечиого слоев пиицетами на пересеченной кишке; II — демукозации
до уровня переходной складки брюшины: а— на невскрытой кншке, б — иа пересечен,
мой кишке; III — окончание демукозации: а — наложение второго ряда нитей-держа-
лок иа серозно-мышечиый футляр на уровне переходной складкн брюшины; б — ректо-
сигмоидный отдел демукозирован до уровня внутреннего сфинктера.
видной кишки на 3—4 см выше переходной складки брюшины.
При этом очень важно войти точно в подслизистый слой. Ори-
ентиром служит характерный вид оболочек: края серозно-мы-
шечного футляра на разрезе представляются белесыми, а под-
слизистый слой темно-вишневый. Иногда полезно осмотреть дно
раны через лупу: в подслизистом слое четко видна сеть крове-
носных сосудов. Когда имеется уверенность, что разрез нанесен
правильно, до нужного слоя, осторожно начинают разделение
слоев. Для этой цели удобно пользоваться ножницами из тора-
кального набора инструментов с небольшими, слегка изогнуты-
ми браншами с закругленными краями.
F. Soave рекомендует, перед тем как производить демукоза-
цию, инфильтрировать стенку кишки раствором новокаина. Вна-
чале мы так и поступали, но в дальнейшем отказались от этого
приема, поскольку после инфильтрации стенка кишки набухает,
анатомические соотношения слоев нарушаются, пропадает ощу-
щение тканей, а в случае непопадания в нужный слой отыскать
его вторично бывает крайне затруднительно и хирург часто
повреждает слизистую оболочку.
173
Рис. 9.11. Второй (промежностный}
этап операции Соаве — Лёнюшкина.
Ректосигмоидный отдел и часть мобили-
зованной ободочной кишки эвагиниро-
ваны через анальное отверстие; стрелка-
ми указана отделенная слизистая обо-
лочка.
Начав отслойку, у углов раз-
реза на края серозно-мышечного
футляра накладывают нити-дер-
жалки. Тщательно осматривают
внутреннюю поверхность футляра
и убеждаются, что отслойка идет
в правильной плоскости: изнутри
должны быть отчетливо видны бе-
лесоватые циркулярные мышеч-
ные волокна, а на поверхности сли-
зистого цилиндра—лишь концы
оборвавшихся сосудиков. Отслой-
ку производят в боковых направле-
ниях маленькими препаровочными
тупферами и постепенно рассека-
ют серозно-мышечный слой в обе стороны — до замыкания линии
разреза на задней стенке. По мере освобождения края серозно-
мышечного футляра на него накладывают новые держалки, все-
го 5—6 (рис. 9.10,11), за которые осуществляют легкую трак-
цию. Держалки облегчают демукозацию и обеспечивают визу-
альный контроль.
На вскрытой кишке начальный этап демукозации
облегчается. После мобилизации кишку полностью пересекают
над переходной складкой брюшины, а затем двумя пинцетами
осторожно отделяют слизистую оболочку от других слоев. Так
же как и в первом варианте, на края серозно-мышечного фут-
ляра накладывают держалки (рис. 9.10, II). Разумеется, вскры-
вать просвет кишки можно лишь при полной уверенности в
хорошем механическом очищении кишечника и тщательной са-
нации просвета кишки перед операцией. В противном случае
неизбежно инфицирование брюшной полости.
Демукозация — всегда ответственная и трудная стадия опе-
рации. Трудности усугубляются тем, что при болезни Гирш-
прунга выражен склероз подслизистого слоя. Демукозация об-
легчается при соблюдении определенных правил и с приобрете-
нием опыта. Прежде всего необходим хороший обзор,
«панорамность» операционного поля. Во-вторых, оно должно
быть сухим. Один ассистент обеспечивает хорошую видимость
слоев, расширяя рану, другой непрерывно осушает поле сал-
фетками или электроотсосом. Движения хирурга должны быть
нежными, под визуальным контролем. Отслойку производят
174
Рис. 9.12. Правильно выпол-
ненная демукозация при
операции Соаве — Лёнюш-
кина: при потягивании за
.край муфты хорошо видны
морганиевы валики и аналь-
ные крипты.
препаровочными тупфе-
рами или пальцем, пре-
имущественно попереч-
ными, а не продольны-
ми движениями. По
задней стенке и боко-
вым поверхностям, где
манипуляция проходит
легче, допустимы и про-
дольные движения для
проделывания канала,
от которого циркуляр-
но по ходу мышечных
волокон начинают каж-
дый новый тур отделения слизистой оболочки. Сращение
•слоев наиболее выражено на месте перехода сигмовидной киш-
ки в прямую. В этом месте движения выполняют особенно
осторожно, так как легко можно выйти из слоя или повредить
•слизистую оболочку. В этом месте бывает целесообразно нало-
жить новые держалки через всю толщу мышечного футляра,
так как первый ряд держалок в данный момент не в состоянии
•обеспечить нужную тракцию тканей (рис. 9.10.111а). При
переходе на прямую кишку препаровочные тупферы можно сме-
«ить на средние, имеющие большую рабочую поверхность, и тем
самым облегчить демукозацию.
Чем длиннее аганглионарная зона или чем старше ребенок,
тем труднее проходит демукозация, особенно если в просвете
кишки длительное время находились плотные каловые массы,
обусловившие ишемию и микронекрозы. Повреждение слизистой
оболочки в таких случаях практически неизбежно, однако оно
не должно нарушать ход операции. Повреждение обходят со
всех сторон, дефект ушивают. Тщательная профилактика в
предоперационном периоде и во время операции исключают при
этом возможность серьезных последствий. При многократных
повреждениях и при особых сложностях, обусловленных резким
склерозом кишечной стенки, необходимо вовремя изменить ход
операции. В таких случаях, выйдя из слоя за пределы мышеч-
ного футляра, выделяют оставшуюся часть прямой кишки со
всеми слоями до уровня внутреннего сфинктера. Важно сохра-
нить не менее 4,5—5 см кишки, которую затем используют для
создания анастомоза по типу «телескопического» по Веретенко-
17В
Рис. 9.13. Культя кишки через 12—14 сут после первых этапов операции:
муфта прочно срослась с культей.
ву. Наш опыт показал, что подобное решение не сильно отли^
чается от рассматриваемой методики.
Демукозацию заканчивают на 2,5—3 см выше слизисто-кож-
ного перехода, то есть примерно на уровне внутреннего сфинк-
тера. Точно определить этот уровень помогают несколько приз-
наков и приемов. Прежде всего при подходе к внутреннему
сфинктеру хирург замечает более обильное кровотечение (гемор-
роидальные сплетения). При тщательном осмотре задней стенки
ректального канала должен быть хорошо виден копчиковый из-
гиб и начинающееся ниже сужение канала. Дополнительно мы
рекомендуем нащупать последний копчиковый позвонок через
ректальный карман, линия демукозации должна совпадать с
краем этого позвонка. Всегда надо стараться закончить дему-
козацию на этом уровне, в противном случае впоследствии мо-
жет развиться осложнение. При недостаточной (высокой) дему-
козации сохраняется ампулярная часть прямой кишки, поражен-
ной аганглиозом, поэтому полного эффекта от операции может
не быть Кроме того, недостаточная демукозации может обус-
ловить стеноз анастомоза. Избыточная (низкая) мобилизация
слизистой оболочки угрожает разрушением нервных рецепторов,
заложенных в области морганиевых валиков и заднепроходных
крипт.
Второй этап. Ребенка переводят в литотомическое поло-
жение. Промежность обрабатывают 3% йодной настойкой и
176
а	б
Рис. 9.14. Третий этап операции Соаве — Лёнюшкина.
а — отсечение культи с захватом края муфты у верхнего края морганиевых вали-
ков; б — наложены кетгутовые швы между краями муфты н слизистой оболочки низве-
денной кишкн.
этиловым спиртом, слизистую прямой кишки санируют марле-
выми тупферами, смоченными раствором сулемы. Пальцами
расширяют заднепроходное отверстие, вводят в него корнцанг
и захватывают мобилизованную часть кишки. Для удобства
низведения ассистент со стороны брюшной полости за держал-
ки разводит в стороны края серозно-мышечного футляра. Он
также контролирует правильное положение брыжеечного края
низводимой кишки. Хирург эвагинирует кишку через анальное
отверстие, в результате чего, как показано на рис. 9.11, обра-
зуются два цилиндра: наружный (мобилизованная слизистая
оболочка прямой кишки) и внутренний (низведенная кишка со
всеми слоями). Выведенную кишку обрабатывают раствором
сулемы и резецируют, оставляя 2—3 см наружного цилиндра и
4—5 см внутреннего. На этой стадии еше раз проверяют доста-
точность уровня демукозации.
Если мобилизация слизистой оболочки прямой кишки вы-
полнена правильно, то хорошо виден ее терминальный край,
включая морганиевы валики и заднепроходные крипты
(рис. 9.12). Если они не видны и имеется глубокий карман в
анальном канале, значит мобилизация проведена недостаточно.
В таком случае ее следует закончить либо со стороны промеж-
ности, проникнув пальцем в межфутлярное пространство, либо
со стороны брюшной полости.
Терминальная часть вывернутой слизистой оболочки прямой
кишки (наружный цилиндр) в виде муфты, или венчика, охва-
тывает низведенную кишку. Край этой муфты фиксируют узло-
12 Заказ 296
177
Рис. 9.15. Контрастная рентге-
нограмма толстой кишки. Бо-
лезнь Гиршпрунга до операции
(а) и через 2 года после опе-
рации по С 'аве — Лёнюшкину
;,б).
выми кетгутовыми шва-
ми к серозно-мышечному
слою низведенной кишки.
Избыток последней, вы-
ступающий через аналь-
ное отверстие (культя),
оставляют свободно вися-
щим. Точно так же фик-
сируют терминальный
край прямой кишки, если
по ходу вмешателвства
пришлось отказаться от
демукозации и выделять
кишку целиком. В просвет
кишки через культю вво-
дят желудочный зонд, на
котором край культи туго
перевязывают толстой
шелковой нитью ми мар-
левой полоской для гемо-
стаза. Зонд подшивают
к краю культи, чтобы он
не выскальзывал из ки-
шки.
Перевязка культи на
резиновой трубке имеет
большой практический
смысл. В первые дни пос-
ле операции культя и рас-
положенный выше отдел
кишки слегка отекают и
растягиваются газами, и
зонд, кроме надежного ге-
мостаза, способствует луч-
шему прилеганию низве-
денной кишки к внутрен-
ней позерхности серозно-
мышеччого футляра исоа-
щению с ним. Трубку ос-
тавляют на 2—3 сут
Со стороны брюшной
полости край серозно-
.178
мышечного футляра подшивают к серозной оболочке
ободочной кишки. Восстанавливают целость брю-
шины.
С профилактической целью в ректальный канал вводят
сухие антибиотики, в полость таза раствор и затем брюшную
полость ушивают наглухо.
Если во время демукозации была повреждена слизистая
оболочка и ректальный карман и брюшная полость инфициро-
ваны содержимым толстой кишки, проводят дополнительную
профилактику нагноительного процесса: 1) выполняют тщатель-
ный гемостаз; 2) внутреннюю поверхность серозно-мышечного
футляра тщательно санируют антисептическим раствором;
3) перед низведением кишки засыпают в ректальный канал су-
хие антибиотики широкого спектра действия в максимальных
п^аХ; «^футлярное пространство дренируют со стороны
промежности — между муфтой и культей сзади проводят рези-
новую полоску или полихлорвиниловую тпубку; 5) перед за-
крытием брюшной полости через дополнительный прокол брюш-
ной стенки к левому латеральному каналу подводят трубку для
последующих инъекций антибиотиков.
Третий этап (рис. 9.13, 14)—отсечение оставленной культи,
когда через 12—14 дней наступает спонтанный анастомоз и
муфта прочно срастается с культей. Захватывая муфту ближе
к анальному отверстию, примерно на верхней линии моргание-
вых валиков, циркулярно рассекают переднюю полуокружность
культи. Края слизистой оболочки и муфты соединяют узловыми
кетгутовыми швами. Используя нити этих швов как держалки,
не дающие анастомозу ускользнуть вглубь, пересекают затем
заднюю полуокружность (брыжеечный край), окончательно ам-
путируя культю. После наложения слизисто-слизистых швов по
всей окружности анастомоза нити обрезают и анастомоз само-
произвольно ускользает вглубь, за пределы анального канала.
На 1—2 дня в прямую кишку вводят тампон с мазью Вишнев-
ского или, лучше, винилином.
Таким образом, если исключить мелкие технические детали,
суть данной модификации по сравнению с классической методи-
кой сводится к трем моментам: 1) эвагинационная резекция и
создание муфты упрощают операцию, делают ее более асептич-
ной, причем муфта обеспечивает герметичность, в то время как
по классической методике рана ректального канала сообщается
с наружной средой; 2) отсечение культи с наложением слизисто-
слизистых швов способствует восстановлению практически нор-
мальных топографоанатомических соотношений в терминальной
части прямой кишки; 3) самое главное — сохранение всей аналь-
ной и части ректальной слизистой оболочки служит гарантией
нормальной функции сфинктера, так как не разрушаются нерв-
ные рецепторы.
12*
17
Операция Ребейна
Производят левый парамедианный разрез или срединную лапа-
ротомию. Сигмовидную кишку мобилизуют и готовят к низведе-
нию, как и при других вмешательствах. Рассекают переходную
складку брюшины и мобилизуют прямую кишку до ее надампу-
лярной части. Далее выполняют интраабдоминальную резекцию
аганглионарной зоны с частью расширенной кишки и наклады-
вают прямой анастомоз конец в конец. У детей сравнительно
нетрудно глубоко проникнуть в таз при абдоминальном досту-
пе, чему способствует подкладывание валика под ягодицы боль-
ного и тракция тканей за толстые нити-держалки. Анастомоз
располагается экстраперитонеально.
Ведение ближайшего послеоперационного периода осущест-
вляется в соответствии с принципами, изложенными в «Общей
части». По выведении ребенка из наркоза ему придают возвы-
шенное, полусидячее положение, назначают обезболивающие
средства и антибиотики широкого спектра действия для профи-
лактики пневмонии в течение 5—6 дней.
Уретральный катетер, который обязательно вводят в мочевой
пузырь перед операцией, извлекают сразу после нее или держат
в течение 3—5 сут (операции Свенсона и Ребейна).
На парентеральном питании ребенок находится 2—4 сут, за-
тем назначают стол как после аппендэктомии. Гладкому тече-
нию послеоперационного периода способствует четко продуман-
ная индивидуальная схема парентерального питания и лекар-
ственной терапии, а также своевременная профилактика общих
я местных осложнений. Высокоэффективна продленная (2—
4 дня) перидуральная анестезия.
В первые дни после операции Дюамеля—Баирова постоянно
подкручивают винт раздавливающего зажима, который отпада-
ет самостоятельно на 8—11-е сутки, после чего назначают си-
дячие ванны. Контрольное пальцевое ректальное исследование
осуществляют на 14—15-й день после отхождения зажима.
После операции Соаве—Лёнюшкина культю выведенной
кишки обрабатывают раствором фурацилина или орошают
мазью Вишневского. С 7—8-х суток ребенок может ходить.
Накануне заключительного этапа операции кишечник очищают
легкой сифонной клизмой. После отсечения культи контрольное
пальцевое исследование линии анастомоза производят на 6—
3-е сутки.
В ближайшем послеоперационном периоде могут наблюдать-
ся локальные осложнения, связанные с техническими ошибка-
ми. Одно из самых тяжелых осложнений операций Свенсона и
Ребейна •— воспалительный процесс в области анастомоза. Он
почти однотипен по происхождению, но различен по тяжести.
Обычно при упомянутых вмешательствах накладывают анасто-
моз на разные по диаметру концы кишки, и эта разница иногда
бывает значительной. Циркулярный и даже косой анастомоз
«во
сопровождается гофрированием проксимального конца, вследст-
вие чего нет полной герметичности швов. Состояние анастомоза
ухудшается, если швы завязаны туго и возникает ишемический
некроз. Ишемии может способствовать давление на линию швов
гематомы параректальной клетчатки. Перечисленные моменты
приводят к развитию воспалительного процесса. В легких слу-
чаях последний ограничивается инфильтратом в обла-
сти швов, который после лечения (антибиотики, УВЧ на про-
межность, теплые микроклизмы) рассасывается без тяжелых
последствий. Иногда остается грубая рубцовая ткань и разви-
вается ранний рубцовый стеноз анастомоза, требующий
бужирования. В более тяжелых случаях возможна несостоя-
тельность анастомоза, чаще по задней стенке, сопро-
вождающаяся нагноением параректальной клет-
чатки с о свищами на промежность, иногда воз-
никает более грозное осложнение — перитонит вследствие
восходящего инфицирования брюшной полости.
Никогда нельзя предугадать, как будет развиваться воспа-
лительный процесс, поэтому при возникновении подобных ос-
ложнений всегда целесообразно выключение кишки путем нало-
жения противоестественного заднего прохода. При подозрении
на несостоятельность анастомоза и тем более при уверенности
в этом дренируют параректальную клетчатку разрезом между
копчиком и анальным отверстием. Проводят интенсивное анти-
бактериальное лечение. Чтобы ликвидировать последствия не-
состоятельности анастомоза, обычно нужно около 1 года. Оши-
бочно устранять противоестественный задний проход раньше
этого срока, даже если дефект закрылся, поскольку полная ре-
генерация слизистой оболочки наступает примерно через 6 мес
после этого.
При операции Свенсона нередко наблюдается атония мо-
чевого пузыря продолжительностью от 10 до 17—20 и бо-
лее дней, что обусловлено нарушением его иннервации во время
мобилизации прямой кишки. Производят катетеризацию по мере
накопления мочи или же катетеризируют мочевой пузырь по-
стоянно с контрольным извлечением катетера через 3—4 дня.
В некоторых случаях частичное недержание мочи остается дли-
тельное время, иногда на протяжени ряда лет.
При операции Дюамеля могут наблюдаться осложнения,
аналогичные описанным выше. Особую группу составляют ос-
ложнения из-за длинной культи прямой кишки или низкого на-
ложения раздавливающих зажимов. Это приводит в дальнейшем
к нарушению акта дефекации вследствие стенозирования обла-
сти анастомоза, образования плотного рубцового «паруса».
Осложнения после операции Соаве имеют свои особенности.
Воспалительный процесс в ректальном ка-
нале развивается в результате нарушения асептичности опе-
рации, главным образом на брюшной стадии, из-за поврежде-
ния слизистой оболочки, что усугубляется плохой, подготовкой
181
кишечника. Воспалительный процесс может остаться локальным
(абсцесс межфутлярного пространства) или распространиться в-
брюшную полость (перитонит).
Абсцесс клинически проявляется на 4—6-е сутки после
операции. Вначале отмечается субфебрильная температура без*
каких-либо субъективных жалоб. По мере развития и распро-
странения абсцесса температурная кривая приобретает гектиче-
ские размахи. Может быть дизурия. Для дальнейшего течения
характерны изменения крови: нарастающая анемия, лейкоцитоз.
Местно внешние проявления гнойного процесса практически не
заметны, лишь иногда при надавливании в околоанальной об-
ласти ребенок ощущает легкую болезненность. Живот мягкий
и безболезненный. Основной диагностический прием —зонди-
рование межфутлярного пространства: между муфтой и стенкой
культи осторожно проводят пуговчатый зонд на глубину 5—
7 см; по каналу, проделанному зондом, начинает выделяться
гной. Лечение заключается в дренировании полости абсцесса
тонкой полиэтиленовой трубкой. Местно применяют антибиоти-
ки: полость абсцесса промывают их концентрированным раство-
ром. Заключительный этап операции — отсечение культи — в
этих случаях откладывают.
Перитонит имеет нечеткую клиническую картину, ибо
протекает на фоне интенсивной послеоперационной терапии. Он
начинается, как правило, на 5—6-е сутки после операции. Подъ-
ем температуры выражен нерезко, боли в животе эпизодические.
При пальпации живот чаще всего мягкий, умеренно болезнен
в нижних отделах. Ранними и постоянными признаками после-
операционного перитонита являются повторная рвота с зеле-
новатой окраской рвотных масс, стойкий парез желудка и ки-
шок. Позднее нарастают вздутие живота, задержка стула и
газов. Запор сменяется частым жидким стулом. При подозре-
нии на послеоперационный перитонит интенсифицируют про-
водимое лечение, а если не отмечается тенденции к улучшению,
прибегают к оперативной ревизии полости таза и ректального
канала, санируют очаг инфекции, дренируют левый латераль-
ный канал.
Некроз выведенной к у л ь т и и самопроизвольное ее
отторжение связаны с ущербностью кровоснабжения, обуслов-
ленной повреждением питающего сосуда во время мобилизации
кишки, или повышенным тонусом сфинктеров и недостаточным
расширением заднепроходного отверстия перед низведением
кишки на промежность. Ущемление культи нередко возникает,
если демукозацию заканчивают высоко в ампулярной части
прямой кишки. Некроз и отторжение происходят постепенно-
Уже на 2—3-и сутки после операции 'культя имеет синюшный
цвет, затем темнеет все больше и окончательно отторгается на
7—11-е сутки. Хирург в этих случаях не должен впадать в па-
нику. Наблюдения свидетельствуют, что тотчас выше сфинкте-
ров кишка сохраняет жизнеспособность. Иногда после оттор-
182
жения устанавливаются те же анатомические соотноше-
ния, которые были бы созданы при плановом отсечении
культи.
В других случаях, особенно при недостаточной мобилизации
слизистой оболочки прямой кишки, после отторжения остается
избыток тканей по краю спонтанного анастомоза и возникает
стеноз прямой кишки. Его устранение по существу тот же за-
ключительный этап операции.
Результаты лечения. По данным разных авторов, послеопе-
рационная летальность в последние годы колеблется в преде-
лах 2—6%. В наших наблюдениях за последние 10 лет на 200 с
лишним операций летальных исходов не было. Хорошие и
удовлетворительные отдаленные результаты составили более
96% (рис. 9.15).
При оценке катамнестических данных необходимо учитывать,
что независимо от методики операции у многих больных (до
25—30%) в течение довольно продолжительного времени—до
3—6 мес и более — после выписки могут быть кратковременные
задержки стула или непроизвольное отхождение каловых масс
небольшими порциями, что может быть вызвано погрешностями
оперативной техники, замедлением компенсаторно-адаптацион-
ных процессов у больных с резко выраженными вторичными
изменениями супрастенотически расширенных отделов ободоч-
ной кишки, отягощенным фоном (сопутствующие поражения
ЦНС и других органов и систем). В этой связи необходимо
выделять восстановительный период, в течение кото-
рого проводят целенаправленное реабилитационное лечение
(подробнее см. главу 26).
Сравнительная оценка радикальных операций
При выборе методики радикальной операции в комплексном
лечении болезни Гиршпрунга может возникнуть вопрос: какой
же отдать предпочтение? Ответ на этот вопрос не так прост,
каким может показаться на первый взгляд.
Идея операции Свенсона остается вне критики, но техниче-
ски вмешательство сопряжено с опасностью тяжелых осложне-
ний.
В литературе имеется немало сообщений о возможном на-
рушении функции тазовых органов, несостоятельности анастомо-
за и др. Автор методики, сообщая в 1957 г. о 200 опера-
циях и анализируя их результаты, отметил большое количество
послеоперационных осложнений, среди которых чаще всего на-
блюдались атония мочевого пузыря и недержание кала. По
мнению многих хирургов, главный недостаток операции Свенсо-
на состоит в трудности наложения анастомоза на разные по
диаметру концы кишки, что и обусловливает его несостоятель-
ность с вытекающими отсюда последствиями. Хотя для устра-
нения этого недостатка были предложены различные модифи-
183
кации, но в последние годы четко выражена тенденция к отказу
от операции Свенсона в пользу других методик.
Здесь уместно поставить вопрос в такой плоскости: на-
сколько другие методики безопаснее и физиологичнее операции
Свенсона?
Операция Ребейна ближе других к прототипу. Вместе с тем
она, несомненно, менее травматична. Однако существует опас-
ность оставить часть аганглионарной зоны в проксимальном
отделе прямой кишки, что вызовет рецидив болезни, но глав-
ное— проблема наложения анастомоза на разные по диаметру
концы кишки остается и даже обостряется, поскольку свобода
манипуляций в глубине малого таза резко ограничена. -
Операция Дюамеля исключает необходимость мобилизации
передней стенки прямой кишки и предусматривает наложение
бокового анастомоза задней ее стенки с ободочной кишкой.
С одной стороны, это несомненное преимущество, поскольку
операция в значительной мере упрощается, меньше риск по-
вреждения тазовых образований. С другой стороны, боковой
анастомоз менее физиологичен. Кроме того, в литературе име-
ются многочисленные указания на недостатки методики: воз-
можность сохранения части кишки, пораженной аганглиозом,
или образования слепого мешка с последующим застоем каловых
масс, а также повреждения сфинктерного аппарата и иннерва-
ции тазовых органов, что обусловливает в отдаленные сроки
функциональные нарушения. В модификациях операции Дюа-
меля недостатков значительно меньше.
Операция Соаве подкупает физиологичностью. Благодаря
сохранению серозно-мышечного слоя кишку низводят через ес-
тественный аноректальный канал, оставляя в неприкосновенно-
сти топографо-анатомические взаимоотношения органов и тка-
ней, их кровоснабжение и иннервацию. Другое важное преиму-
щество операции Соаве — бесшовный анастомоз, что исключает
возможность его несостоятельности. Однако недостатком опера-
ции является трудность демукозации ректосигмоидного отдела
из-за выраженного склероза подслизистого слоя при болезни
Гиршпрунга. Повреждения слизистой оболочки нарушают асеп-
тичность вмешательства. Наша и другие модификации упроща-
ют и совершенствуют отдельные этапы, не устраняя указаннего
недостатка.
Как видно из сказанного выше, не существует идеальной
методики, которая бы гарантировала гладкое послеоперационное
течение и полное выздоровление. В этой связи особое значение
приобретает искусство хирурга. Уместно подчеркнуть, что ре-
зекция ректосигмоидного отдела — операция не для начинаю-
щих; ее выполнению должен предшествовать длительный пери-
од общехирургической подготовки. Только с такой оговоркой
можно объективно оценивать каждую методику и решать этот
кардинальный вопрос хирургического лечения болезни Гирш-
прунга.
184
Хирург обычно выбирает ту операцию, которой он лучше
всего владеет. Но в этом вопросе не должно быть шаблона.
Кроме личного опыта, надо учитывать возраст ребенка, ана-
томическую форму болезни и др. Хирург должен в совершенстве
владеть всеми методиками и использовать наиболее приемлемую.
Иначе говоря, речь идет о дифференцированном под-
ходе к выбору радикальной операции. И тем не менее назвать
четкие и конкретные критерии выбора не представляется воз-
можным.
Глава 10
ДОЛИХОСИГМА
Термины «долихосигма» (удлинение сигмовидной кишки), «до-
лихоколон» клиницисты и рентгенологи употребляют довольно
часто, однако четких границ поражения при этом не установле-
но. Еще в прошлом веке врачи отмечали, что удлиненная сиг-
мовидная кишка является одной из частых причин хрониче-
ского запора у детей [Миллер Н. Ф., 1885; Bassowski К-, 1889].
В специальной литературе имеется немало работ, описывающих
положение сигмовидной кишки в брюшной полости и ее разме-
ры. Все авторы признают значительную вариабельность этих
параметров [Дебеле Ф. Г., 1900; Гундобин Н. П., 1906; Валь-
кер Ф. И., 1938; Абдурасулов Д. М., 1953; Лебедь Б. С., 1965,
и др.]. М. С. Хечинашвили (1957), изучавший сигмовидную киш-
ку у новорожденных, выделил следующие варианты ее положе-
ния: S-образная (53%), однопетлистая (27,8%), двупетлистая
(57%), многопетлистая (9,9%)- Наши исследования подтвердили
мнение о значительной вариабельности положения сигмовидной
кишки, причем это в большей степени выражено у детей в воз-
расте от 0 до 7 лет. Долихосигму мы констатировали у 15%
здоровых детей, считая удлиненной многопетлистую или дву-
петлистую сигмовидную кишку, когда петли располагаются в
брюшной полости, достигая селезеночного или печеночного из-
гиба толстой кишки. При этом кишка чрезмерно подвижна,
свободно перемещается в брюшной полости, добавочные петли
сохраняются и после опорожнения кишечника.
Если раньше долихосигму патогенетически связывали с по-
явлением хронических запоров, то в настоящее время обсуж-
дается вопрос: считать или нет ее врожденным пороком разви-
тия, то есть речь идет об этиологической зависимости. Ряд ав-
торов [Кущ Н. Л., 1967; Трофимова 3. А., Макаров А. В., 1968;
Панчев Г., 1970, и др.] причисляют долихосигму к порокам
развития толстой кишки, другие [Тарнопольская П. Д., 1934;
Хечинашвили М. С., 1957] видят в ней не аномалию, а вариант
развития.
Наблюдая за последние годы более 1000 детей, страдающих
хроническими запорами и рецидивирующими болями в животе,
185
мы при тщательном динамическом наблюдении выявили доли-
хосигму у 25%. Н. Л. Кущ (1967), 3. А. Трофимова и А. В. Ма-
каров (1968), обследуя детей по поводу хронических запоров*
обнаружили долихосигму у 30—40%. Таким образом, с одной
стороны, удлинение сигмовидной кишки нередко бывает у со-
вершенно здоровых детей, что дает основание считать его ва-
риантом нормы, с другой стороны, долихосигма часто сопровож-
дается хроническими запорами и рецидивирующими болями в
животе, что невольно наталкивает на мысль об аномалии раз-
вития. По-видимому, следует признать, что долихосигма не
столько вариант нормы, сколько «преддверие патологии», свое-
образный фон для возникновения клинической патологии.
В. В. Климанов (1973), изучая гистоструктуру отделов удлинен-
ной сигмовидной кишки, обнаружил изменения всех слоев кишечной стенки*
которые сводились в основном к миофиброзу с отеком соединительной ткани
на фоне гипертрофии мышечных волокон, лимфогистиоцитарной инфильтрации,
дистрофии эпителия слизистой оболочки, расширению лимфатических щелей.
Нервные сплетения количественно не были изменены, но отмечалось обеднение
нервных узлов клетками, сморщивание ядер, вакуолизация. Аналогичные яв-
ления описали также Н. Л. Кущ (1967), В. Н. Грона (1972).
Проводились электромиографические исследования с
целью изучения моторики сигмовидной кишки при долихосигме. Их результа-
ты согласуются с результатами патогистологических исследований и свиде-
тельствуют о значительных нарушениях моторной функции сигмовидной кишки
при врожденном удлинении, выраженных преимущественно в дистальной ча-
сти. Провоцированная активность (ответ на введение прозерина и механиче-
ское раздражение стенки кишки) свидетельствует о первоначальном пораже-
нии синаптического аппарата [Климанов В. В., 1973]. Ослабление моторики
дистального отдела сопровождается в первое время компенсаторным усилени-
ем деятельности вышележащих отделов, что иногда обусловливает вторичную
дилатацию просвета кишки.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА
Родители жалуются на хронические запоры у ребенка или пе-
риодически появляющиеся боли в животе. Хронический запор,
вызванный нарушением моторики сигмовидной кишки, у боль-
шинства детей (60%) возникает в течение первого года жизни
и обычно совпадает с переводом ребенка на искусственное
вскармливание или введением прикорма; у 40% детей запор
появляется в 3—6-летнем возрасте. Боли в животе, связанные
со стазом кишечного содержимого, метеоризмом, а также пере-
гибом избыточных петель и частичным их заворотом, наличием
спаек и рубцов брыжейки, появляются позднее — обычно не ра-
нее чем в 5—7 лет. Иногда боли сопровождаются рвотой.
Динамическое наблюдение за детьми в возрасте от 3 до
14 лет, у которых рентгенологически выявлена долихосигма, да-
ет основания выделить три клинические стадии в зависимости
от выраженности симптомов и клинической картины: компенси-
рованную, субкомпенсированную и декомпенсированную.
Компенсированная стадия характеризуется эпизо-
дическими нарушениями функции кишечника у практически здо-
186
ровых детей, у которых при рентгеноконтрастном исследовании
желудочно-кишечного тракта обнаружена удлиненная сигмовид-
ная кишка. Часть детей жалуются на эпизодические приступы
болей в животе, преимущественно в нижних отделах. В ряде
случаев боли сопровождаются рвотой и вздутием живота, ко-
торые обычно исчезают после очистительной клизмы. Некоторых
.детей экстренно оперируют с подозрением на острый аппенди-
цит, но после операции боли не прекращаются. Физическое
развитие детей с долихосигмой в компенсированной стадии со-
ответствует возрасту. При пальпации скопление каловых масс
по ходу толстой кишки отсутствует, живот безболезнен, пра-
вильной конфигурации.
В субкомпенсированной стадии превалируют
жалобы на периодические запоры продолжительностью до 2—
3 дней с последующим самостоятельным опорожнением кишеч-
ника. Многие родители заметили нарушение режима дефекации
в возрасте старше 2 лет. Особенно часто запоры возникают зи-
мой и ранней весной, а в летние и осенние месяцы имеется
довольно стойкая ремиссия. Это, несомненно, связано с пита-
нием, то есть с удельным весом фруктов и овощей в рационе.
В отличие от детей с долихосигмой в компенсированной стадии
у детей этой группы заметно чаще появляются боли в животе
и метеоризм. Скопление каловых масс по ходу толстой кишки —
явление также нередкое, поэтому родители часто ставят детям
.клизму.
Декомпенсированная стадия характеризуется еще
более заметными нарушениями функции кишечника. Задержка
стула отмечается до 5 дней и более, причем у некоторых детей
самостоятельный стул отсутствует и дефекация совершается
только после клизмы. Живот иногда бывает увеличен (вздут)
в нижней части.
Как видно из описания, симптоматика несколько сходна с
признаками болезни Гиршпрунга, однако степень выраженности
признаков совершенно иная: долихосигма более «мягко» прояв-
ляется клинически, и вздутие живота никогда не бросается в
глаза в первую очередь. Притом симптоматика проявляется
значительно позднее, и запоры чаще всего чередуются с перио-
дами самостоятельного стула.
Диагностика долихосигмы базируется на тщательном изуче-
нии клинической картины и данных рентгенологического иссле-
дования толстой кишки (рис. 10.1). Можно отметить некоторую
зависимость между жалобами больного и вариантом располо-
жения петель сигмовидной кишки. Так, например, жалуются на
боли в животе преимущественно дети, у которых удлиненная
сигмовидная кишка расположена в виде восьмерки. Кроме того,
прослеживается определенная закономерность в рентгенологи-
ческих находках в зависимости от клинической стадии болезни.
В настоящее время в литературе встречаются такие термины,
как «долихосигма», «мегадолихосигма», «мегасигма», «долихо-
187
Рис. 10.1. Контрастная рентге-
нограмма толстой кишки. Вы-
раженная долихосигма.
колон» и др., которые ис-
пользуют для обозначе-
ния якобы самостоятель-
ных нозологических форм,
что лишь создает путани-
цу в терминологии и оцен-
ке поражения. Динамиче-
ское наблюдение с рентге-
нологическим контролем
позволяет в ряде случаев
отметить появление дила-
тации просвета сигмовид-
ной кишки, ранее не на-
блюдавшейся у данного
больного. Имеется опре-
деленная связь увеличе-
ния просвета сигмовидной
кишки с длительностью
стойкого запора. Это позволяет утверждать, что возникновение
дилатации не является какой-либо новой формой болезни, а
представляет собой прогрессирование нарушений функции сиг-
мовидной кишки при долихосигме.
ЛЕЧЕНИЕ
Дети, у которых выявлена долихосигма, подлежат длительному
динамическому наблюдению хирурга и педиатра. После уста-
новления диагноза ребенка берут па диспансерный учет
и в кратчайшее время определяют клиническую стадию пато-
логии. Детей с компенсированной стадией обследуют раз в год
в поликлинике, с субкомпенсированной — 2 раза в год и обяза-
тельно проводят лечение, с декомпенсированной стадией обсле-
дуют 3 раза в год в стационаре. Если клинические симптомы
отсутствуют в течение 2—4 лет после лечения, детей снимают
с диспансерного учета как выздоровевших.
Консервативное лечение при долихосигме играет ведущую
роль и показано во всех случаях. Оно составляет комплекс ме-
роприятий, которые назначают повторными курсами.
Режим и диета имеют немаловажное значение в предупреж-
дении нарушений акта дефекации, но. достаточны для лечения
уже возникших нарушений. Наблюдения показывают, что такие
простейшие мероприятия, как соблюдение режима питания, на-
значение вазелинового масла per os, тщательное очищение ки-
шечника быстро приводят к оживлению моторной функции
188
толстой кишки и появлению самостоятельного стула. Но у боль-
шинства детей ремиссия длится не более 1—2 мес. Поэтому в
комплекс лечебных мероприятий включают инъекции прозерина
(в стационаре) либо назначают перорально (амбулаторно) про-
зерин или дибазол в возрастных дозах в течение 15—20 дней
с перерывом в 2—3 мес, также проводят витаминотерапию
(группа В), электростимуляцию нисходящего отдела толстой
кишки один раз в день в течение 10—15 дней. Используют ап-
парат СНИМ-3, электроды располагают по ходу левой половины
толстой кишки и стимуляцию проводят в ритме синкопа пря-
моугольными импульсами. Особое внимание следует обратить на
время введения прозерина и проведения электростимуляции.
После введения прозерина моторика улучшается, а дополни-
тельные механические раздражения тормозят ее, поэтому про-
зерин лучше вводить утром, а электростимуляцию проводить во
второй половине дня.
Положительный эффект консервативной терапии хорошо за-
крепляет санаторно-курортное лечение. Надо настоятельно ре-
комендовать один раз в год пребывание на таких курортах, как
Железноводск, Трускавец.
Чем раньше и настойчивее проводится консервативное ле-
чение, тем оно эффективнее.
Хирургическое лечение долихосигмы имеет строго ограничен-
ные показания. К нему прибегают в исключительных случаях.
Основными критериями должны быть клинические и рентгено-
логические данные в совокупности с показателями моторной
функции сигмовидной кишки: стойкие, не поддающиеся консер-
вативной терапии запоры, прогрессирующее расширение ди-
стальных отделов сигмы и стойкое понижение электромиогра-
фических показателей моторной активности (ослабление реакции
на механическое раздражение свидетельствует о развитии не-
обратимых процессов в кишечной стенке). Такие дети, а также
длительно страдающие рецидивирующими болями в животе
(если установлена долихосигма и полностью исключены другие
причины абдоминального синдрома!) подлежат оперативному
лечению, которое заключается в резекции избыточных петель
лишки: внутрибрюшной по Ребейну или брюшно-промежностной
по Соаве — Лёнюшкину. Если патоморфологические и электро-
физиологические исследования указывают на преимущественное
поражение дистального отдела сигмовидной кишки, радикаль-
ным вмешательством представляется проктосигмэктомия.
Результаты лечения. В наших наблюдениях стойкий положи-
тельный эффект отмечен более чем в 90% случаев. Летальных
исходов не было. При этом удельный вое хирургических вмеша-
тельств с годами значительно снижается. Так, если в период
1968—1978 гг. из почти 200 детей, находившихся под нашим
наблюдением по поводу долихосигмы, оперативному лечению
подвергнуты 43 ребенка, то за последнее десятилетие из при-
мерно такого же числа больных прооперированы лишь двое (!).
189
Глава 11
АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ ТОЛСТОЙ КИШКИ,
ОБУСЛОВЛЕННЫЕ НЕЗАВЕРШЕННЫМ ПОВОРОТОМ
Среди аномалий развития толстой кишки особое место занима-
ют разнообразные отклонения в ее положении по сравнению с
известными из нормальной и возрастной анатомии, представ-
ляющие собой частное проявление общего патологического про-
цесса, который называют расстройством поворота кишечника,
или незавершенным поворотом кишечника. Это состояние воз-
никает, если нормальный поворот кишечника (см. главу 1) не
заканчивается, протекает неправильно или в обратном направ-
лении и один или несколько отрезков кишки (обычно слепая
кишка) фиксируются спайками в ненормальном положении.
Варианты незавершенного поворота многообразны, однако
суть патологии в том, что петля средней кишки вернулась из
временного состояния физиологической пуповинной грыжи в
полость брюшины, но не продолжила поворота. При этом две-
надцатиперстная кишка находится по правой стороне верхней
брыжеечной артерии, вся тонкая — в правой половине брюшной
полости, а толстая кишка — слева, то есть сохраняется «плодо-
вое» положение толстой кишки. Слепая кишка расположена
слева внизу. Конечная петля подвздошной кишки пересекает
среднюю линию тела и переходит в слепую кишку с правой
стороны. Оттуда восходящая кишка направляется вверх и вле-
во от средней линии тела к месту, находящемуся позади боль-
шой кривизны желудка. Все отмеченное свойственно расстрой-
ствам второго периода поворота кишечника (рис. 11.1).
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА
Клинические проявления аномалий положения толстой кишки,
обусловленных незавершенным поворотом, многообразны и за-
висят главным образом от наступающих впоследствии осложне-
ний. В ряде случаев эмбриональные тяжи сильно сдавливают
просвет двенадцатиперстной кишки, и тогда у новорожденного
развивается картина острой кишечной непроходимости, проте-
кающей по типу высокой. Первое кормление часто бывает нор-
мальным, отходит меконий, иногда и кал. Но вскоре, не позд-
нее чем на 2—4-е сутки появляются задержка стула и рвота
очень сильная, часто фонтаном, с примесью желчи. Живот вздут
главным образом в эпигастральной области, где видна пери-
стальтика желудка. Наиболее ярко симптомы выступают при
завороте кишечника, который нередко сопутствует незавершен-
ному повороту.
При умеренном сдавлении просвета кишечника преобладает
частичная перемежающаяся непроходимость, наблюдаются ре-
цидивирующие боли в животе, расстройства дефекации, в част-
но
Рис.
стой
повороте.
а — фиксирующие
11.1. Варианты
кишки при ее
положения тол-
незавершенном
тяжи идут от по-
перечной ободочной кишки и желудка;
б — тяжи идут от слепой кишки, купол
которой находится в эпигастральной обла-
сти; в — толстая кишка полностью распо-
ложена в левой половине брюшной поло-
сти.
ности запор. Продолжительность «светлых» промежутков быва-
ет от нескольких дней до нескольких месяцев и лет. Диагноз в
таких случаях устанавливают с запозданием. Приводим пример.
Ребенок К-, 13 лет, поступил в отделение плановой хирургии НИИ педиат-
рии АМН СССР с жалобами на периодические боли в животе слева и в эпи-
19»
гастральной области. Родился доношенным, масса 3200 г, от здоровых родите-
лей. В первые месяцы жизни развивался нормально. Начиная с 5 мес после
введения прикорма, и до 1 года периодически наблюдались рвота, задержка
стула примерно 1—2 раза в неделю. Затем рвота появлялась реже, 1—2 раза
в месяц, но отмечалась склонность к запорам. С 5-летнего возраста постоян-
ные боли в эпигастральной области, запоры стали более упорными, причем
постоянно возникало вздутие живота. После рвоты мальчик чувствовал облег-
чение. Неоднократно проходил лечение в стационаре с разными диагнозами.
При поступлении состояние средней тяжести, питание пониженное. Рост
соответствует возрасту. На основании анамнестических данных заподозрен по-
рок развития кишечника. После рентгеноконтрастного исследования толстой
кишки диагностирован незавершенный поворот кишечника. Ребенок опериро-
ван с хорошим результатом.
Приведенное наблюдение показывает, что врачи плохо знают
данный порок развития, что служит причиной запоздалой диаг-
ностики. Хотя клинические признаки у ребенка появились срав-
нительно поздно, дальнейшее течение болезни должно было
насторожить врачей и побудить провести целенаправленное
исследование. Вместе е тем надо отметить, что аномалия поло-
жения, обусловленная незавершенным поворотом, может быть
случайной находкой при рентгенологическом исследовании, опе-
рации или аутопсии.
Решающую роль в диагностике незавершенного поворота ки-
шечника играет рентгеноконтрастное исследование, которое на-
чинают с введения воздуха (у новорожденных) или бариевой
взвеси через прямую кишку. По расположению слепой и всей
ободочной кишки в большинстве случаев удается поставить
правильный диагноз. В неясных случаях исследование повто-
ряют, вводя бариевую взвесь через рот. О незавершенном по-
вороте судят на основании следующих рентгенологических при-
знаков: 1) двенадцатиперстная кишка в верхнегоризонтальной и
вертикальной частях расширена, дистальная часть расположена
вертикально и легко смещается при пальпации; г) кишечник
расположен необычно: толстая кишка находится слева, тонкая —
справа; в) слепая кишка при повторных исследованиях не ме-
няет локализации и обычно проецируется в верхнем квадранте.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечения бессимптомно протекающих и случайно обнаруженных
аномалий положения толстой кишки не требуется. Необходимо
лишь информировать родителей ребенка об этом, чтобы в бу-
дущем при заболеваниях, например остром аппендиците, не
возникли диагностические ошибки из-за нетипичной локализа-
ции болей. Если имеются хотя бы минимально выраженные
клинические признаки (рецидивирующие боли, рвота и др.),
показано хирургическое вмешательство.-
По некоторым вопросам хирургического лечения незавершен-
ного поворота до настоящего времени отсутствует единая и
обоснованная точка зрения. В частности, обсуждается вопрос
о необходимости и способах фиксации кишок после устранения
182
Рис. 11.2. Фиксация толстой кишки при операции по поводу незавершенного
поворота.
а — слепая кишка низведена в правую подвздошную область; б — слепую кишку
не удается установить в естественном положении.
непроходимости. Наиболее распространен способ, при котором
после разъединения спаек или устранения заворота освобож-
денный купол слепой кишки оставляют в верхнем квадранте
брюшной полости, не фиксируя. Иногда стремятся переместить
слепую кишку в правую половину брюшной полости, также не
фиксируя ее, но при этом возможен рецидив непроходимости
в результате заворота кишок, имеющих общую брыжейку.
В связи с этим более рационально предложение Bill, Grauman
(1966) фиксировать кишечник.
Техника операции. После освобождения купола слепой
и двенадцатиперстной кишки от тяжей и спаек брыжейку, пред-
ставляющую собой узкий и плотный тяж, распрепаровывают и
укорачивают, накладывая сбаривающие швы в поперечном на-
правлении. Двенадцатиперстную кишку фиксируют 2—3 швами
к париетальной брюшине справа, купол слепой кишки — не-
сколькими швами к сигмовидной кишке.
Преимущество описанной методики состоит в том, что про-
стыми приемами, не вскрывая просвет кишки и не создавая
анастомозы, двенадцатиперстную кишку фиксируют в правом
фланке, стабилизируют брыжейку. Авторы метода заканчивают
операцию наложением гастростомы для разгрузки кишечника в
первые несколько суток после операции.
Наблюдения показывают, что выбор методики оперативного
вмешательства должен быть дифференцированным. В ряде слу-
чаев удается выполнить операцию в соответствии с рекоменда-
циями цитированных авторов, в других нет необходимости от-
казываться от перемещения слепой кишки в правую половину.
13 Заказ 296
193
В зависимости от подвижности слепой кишки целесообраз-
но прибегать к одному из двух вариантов вмешательства
(рис. 11.2).
1. Если после разделения эмбриональных сращений и рас-
препаровки брыжейки слепую кишку удается низвести в правую
подвздошную область без натяжения, то купол слепой кишки
фиксируют 2—3 швами к париетальной брюшине в этом месте,
и необходимости в добавочной фиксации двенадцатиперстной
кишки обычно не возникает.
2. Если низвести слепую кишку на обычное место невозмож-
но, купол ее фиксируют к сигмовидной кишке серозно-мышеч-
ными швами, а двенадцатиперстную кишку фиксируют к па-
риетальной брюшине по методике Билла—Граумана.
В обоих случаях целесообразно произвести сбаривание бры-
жейки и фиксировать ее в поперечном направлении к задней
брюшной стенке. Фиксация кишечника со стабилизацией бры-
жейки— наиболее радикальный метод, основное достоинство
которого — профилактика повторной непроходимости, в частно-
сти заворота кишок.
Ближайшие и отдаленные результаты хирургического лечения
рассматриваемой аномалии в большинстве случаев хорошие в
удовлетворительные.
III. ЗАБОЛЕВАНИЯ И ПОВРЕЖДЕНИЯ
Глава 12
ВЫПАДЕНИЕ ПРЯМОЙ КИШКИ
Выпадение прямой кишки — тягостное заболевание, суть кото-
рого в том, что стенки дистального отдела толстой кишки сме-
щаются и выпадают через заднепроходное отверстие. Многие
авторы называют выпадение прямой кишки грыжей промежно-
сти. Заболевание наблюдается преимущественно в возрасте от
1 до 4 лет (более 90% всех случаев выпадения прямой кишки
у детей).
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. КЛАССИФИКАЦИЯ
Выпадение не всегда можно объяснить какой-либо одной при-
чиной, происхождение его полиэтиологично. Существуют при-
чины, предрасполагающие и производящие.
Предрасполагающие причины в большинстве свя-
заны с анатомо-физиологическими особенностями детского ор-
ганизма, в частности прямой кишки и окружающих ее тканей:
слабая развитость и выраженность крестцово-копчиковой кри-
визны и отсутствие сагиттальных изгибов прямой кишки, низкое
стояние дна Дугласа пространства, длинная брыжейка сигмо-
видной кишки, рассыпной тип прямокишечных артерий и др.
У маленьких детей слабо выражена вогнутость крестцовой
кости, еще нет достаточного наклона таза вниз и поясничного
лордоза, прямая кишка имеет более прямолинейную форму, чем
у взрослых. Повышенное внутрибрюшное давление у взрослых
как бы амортизируется, а у детей оно передается прямо по
направлению к заднему проходу. Большое значение имеет глу-
бина стояния дна Дугласа пространства, которая с возрастом
меняется: чем младше ребенок, тем ниже стояние пузырно-
прямокишечного или пузырно-маточно-прямокишечного углубле-
ния брюшины. Последняя, покрывая переднюю и боковые стен-
ки внутритазового отдела кишки, интимно спаяна в этом отделе
с ее мышечной оболочкой; дальше брюшина из малого таза
поднимается на крылья подвздошных костей, заднюю и перед-
нюю брюшинные стенки. Чем больше натянут листок брюшины
и чем выше стоит дно Дугласа пространства, тем лучше выра-
жена фиксирующая роль брюшины, подвешивающей прямую
<кишку. При низком расположении дна кармана Дугласа про-
странства под влиянием повышенного внутрибрюшного давления
13*	»«
передняя стенка кишки легко инвагинируется, что служит нача-
лом выпадения.
Длинная и подвижная брыжейка сигмовидной кишки способ-
ствует смещению дистальных отделов толстой кишки не только
в боковых направлениях или во фронтальной плоскости, но и
в вертикальном направлении.
Артерии прямой кишки ряд авторов включают в состав ее
подвешивающего аппарата. Артерии лучше подвешивают кишку,
если они представляют собой крупные магистральные стволы,
но при рассыпном типе и мелких извитых сосудах фиксирую-
щая роль их значительно снижается.
К предрасполагающим причинам можно отнести недавно
перенесенные тяжелые заболевания, способствующие исхуда-
нию, гипотрофии, обусловливающие дистрофические изменения
околопрямокишечной клетчатки и слабость мышц тазового дна,
Производящие причины в первую очереь включают
заболевания толстой кишки, сопровождающиеся общим исто-
щением ребенка и нарушением акта дефекации. Понос и тенез-
мы при дизентерии и диспепсии, частые бесплодные натужи-
вания при разного рода «привычных» запорах ведут к повы-
шению внутрибрюшного давления к служат непосредственной
причиной выпадения прямой кишки.
К сожалению, в работах, посвященных выпадению прямой
кишки у детей, совершенно не уделяется внимания другой, ме-
нее частой причине, не связанной ни с каким заболеванием и
потому заслуживающей особого рассмотрения. Мы имеем в виду
систематическое длительное пребывание ребенка в «положении
для дефекации». Поясним эту мысль. При выяснении причин,
непосредственно обусловивших выпадение прямой кишки у на-
блюдавшихся нами больных (около 500), установлено, что в
55% случаев имелась прямая зависимость между выпадением
и другими заболеваниями (дизентерия и диспепсия, хроничес-
кие запоры и др.), а у 45% детей такой связи выявить не уда-
лось. Большинство этих детей посещали ясли или детский сад,
причем выпадение прямой кишки у них возникло именно после
того, как они начали посещать детские учреждения. К выпаде-
нию прямой кишки приводит длительное и бесконтрольное пре-
бывание ребенка на горшке. Поэтому мы считаем, что в число
профилактических мер должна входить серьезная разъясни-
тельная работа с персоналом детских дошкольных учреждений.
Среди производящих причин также называют длительно
продолжающийся кашель при коклюше и бронхите, а также
затрудненное мочеиспускание у мальчиков вследствие фимоза,
врожденного сужения уретры, склероза шейки мочевого пузыря
и др. Однако эти причины редки. Точно так же не относятся к
числу массовых нарушения иннервации сфинктера и мышц та-
зового дна. Не играют существенной роли в педиатрической
практике и такие причины, как чрезмерное физическое напря-
жение, травмы крестцово-копчиковой области и промежности,
196
которым придают серьезное значение в проктологии взрослых,
Детский организм не обременен физическим перенапряжением,
мало подвержен травмам указанных областей тела.
Таким образом, причины, вызывающие выпадение прямой
кишки у детей, разнообразны. В патогенезе заболевания играет
роль совокупность факторов. Если действует та или иная пред-
располагающая и производящая причина, а иногда и несколько,
у ребенка наступает выпадение прямой кишки с постепенным
удлинением выпадающей части. В некоторых случаях может
произойти острое одномоментное выпадение значительного уча-
стка кишки. Основными моментами в механизме возникновения
и развития страдания всегда являются повышение внутрибрюш-
ного давления и слабость мышц тазового дна.
Существуют две основные теории патогенеза выпадения:
грыжевая и хронической идиопатической инвагинации. Согласно
грыжевой теории, в низко расположенный карман Дугла-
са пространства при слабости мышц тазового дна в полость
таза при повышении внутрибрюшного давления смещаются
петли тонкой кишки, расширяя межлеваторные пространства.
Эти петли тонкой кишки вначале сдвигают переднюю стенку
прямой кишки, а затем и остальные стенки. Прямая кишка вы-
падает через заднепроходной канал, образуя вместе с тазовой
брюшиной грыжевой мешок. По инвагинационной тео-
рии происходит смещение сигмовидной кишки в прямую. Воз-
никающее внутреннее выпадение с ослаблением подвешивающе-
го и поддерживающего аппарата превращается в наружное.
В некоторых случаях иивагинпроваться может прямая кишка.
Лишь после того как прямая кишка вышла наружу, вдоль нее
опускаются петли тонкой.
Во многих работах, посвященных выпадению прямой кишки
у детей и у взрослых, указывается на преобладание этой бо-
лезни у лиц мужского пола. Когда речь идет о взрослых, дан-
ный факт можно объяснить тем, что мужчины чаще, чем жен-
щины, выполняют тяжелую физическую работу. Что касается
детей, то объяснение найти труднее, хотя мальчики подвержены
этому заболеванию в 2—2,5 раза чаще, чем девочки. Так, в
наших наблюдениях мальчики составили 72%, девочки — 28%.
Аналогичные данные приводят М. М. Басс и Н. Б. Ситковский
(1968).
Классификация. Во многих работах, посвященных проблеме
выпадения прямой кишки, немало внимания уделено вопросу
классификации. Предложено множество классификационных
схем, в основу которых положены различные критерии, учиты-
вающие участие в выпадении слоев стенки прямой кишки, дли-
ну выпадающей части, совокупность клинических признаков
и др. Общепринятой классификации не существует. Мы руко-
водствуемся следующей схемой, построенной с учетом анатоми-
ческих форм и степеней и клинических стадий выпадения:
Классификация выпадений прямой кишки.
197
I.	Анатомическая форма я степень выпадения:
1)	выпадение слизистой оболочки
2)	выпадение всех слоев прямой кишки
I	степень — выпадает небольшой участок кишки длиной около 2—•
2,5 см;
II	степень — выпадает до */2—2/з длины (от возрастной нормы) пря-
мой кишки;
III	степень — выпадает вся прямая кишка, иногда и часть сигмовид-
ной
II.	Клиническая стадия выпадения:
а)	компенсированная — кишка выпадает только при дефекации и легко
вправляется самопроизвольно;
б)	су Скомпенсированная — кишка выпадает при дефекации и умеренном
физическом напряжении, вправляется только рукой, наблюдается недо-
статочность сфинктера I степени;
в)	декомпенсированная — кишка легко выпадает при кашле, чиханье или
схеме, нередко наблюдается недержание кала и газов вследствие недо-
статочности сфинктера II—III степени
Приведенная выше классификационная схема проста и удоб-
на на практике. Во-первых, она нацеливает на точную форму-
лировку диагноза, например: «выпадение прямой кишки 1а»,
«выпадение прямой кишки Пб» и т. д., что дает объективное
представление об анатомической степени и клинической стадии
болезни. Во-вторых, и самое главное, точная формулировка
диагноза влияет на выбор тактики. Все это в сумме упрощает
выбор методов лечения и улучшает его результаты, а также
способствует более правильному статистическому анализу.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА
Первоначально выпадение прямой кишки может оставаться не-
замеченным. Это относится к начальной стадии развития забо-
левания, на которой выпадает только слизистая оболочка, боль-
шей частью с какой-нибудь одной стороны, только во время
дефекации, а после окончания ее выпавшая часть уходит об-
ратно. В дальнейшем выпадение прогрессирует, и симптоматика
зависит от формы и степени выпадения, его длительности.
Выпавшая по всей окружности слизистая оболочка выглядит
наподобие розетки ярко-красного или слегка синюшного цвета
с щелевидным или звездчатым отверстием в центре. В течение
определенного времени, пока сохранен тонус сфинктера, вправ-
ление выпавшей части затруднено и болезненно, что обычно и
обращает на себя внимание родителей. По мере развития ги-
потонии мышц тазового дна и наружного жома слизистая обо-
лочка вправляется легко, но так же легко и выпадает.
При выпадении всех слоев кишки выпавшая часть имеет
цилиндрическую или шарообразную форму. Слизистая оболочка
синюшного оттенка, умеренно отечна, легко кровоточит. Кро-
вотечение выражено тем ярче, чем больше длительность забо-
198
левания. В некоторых случаях, когда кишка подолгу остается
невправленной, на поверхности слизистой оболочки появляются
изъязвления, она покрывается фибринозными наложениями.
Болезнь развивается постепенно. Первое время, в течение
нескольких недель, небольшое выпадение происходит не при
каждой дефекации, а только при плотной консистенции каловых
масс или при поносах; сокращая леваторы, ребенок подтягива-
ет кишку, и она возвращается на место. В дальнейшем выпа-
дающая часть увеличивается и выпадение случается при каждой
дефекации; самопроизвольное вправление становится невозмож-
ным, и родители прибегают к ручному. В запущенных случаях
выпавший участок может достигать значительных размеров, вы-
падение легко происходит не только во время испражнения, но
и при незначительной физической нагрузке, увеличивающей
внутрибрюшное давление: смехе, кашле, чиханье и др. Возмож-
но только ручное вправление. Одновременно наблюдаются сла-
бость сфинктера, частичное или полное недержание кишечного
содержимого.
Можно отметить определенную взаимосвязь анатомических
форм и степеней выпадения с клиническими стадиями болезни.
Так, выпадение прямой кишки может быть 1а, 16 и 1в; Пб и
II в; III б и П1в, но мы не встречали Па и 111а. Иными сло-
вами, чем больший участок кишки выпадает, тем тяжелее кли-
нически протекает болезнь.
В исключительно редких случаях может выпадать сразу
значительный участок кишки. Это наблюдается у детей стар-
шего возраста при попытке поднять тяжесть или в результате
травмы.
Выпадение может осложниться ущемлением выпавшей киш-
ки, если сохранена сократительная способность наружного
сфинктера. Ущемление сопровождается острой болью в области
анального отверстия, выпавшая кишка увеличивается в объеме,
резко болезненна при дотрагивании, напряженно отечная, при-
обретает темно-багровый цвет и не вправляется. В подобных
случаях требуется экстренно расширить анальное отверстие
под общей анестезией и произвести ручное вправление.
Диагностика выпадения прямой кишки обычно не встречает
затруднений: родители сами сообщают о заболевании. Тем не
менее врачу необходимо удостовериться в правильности диаг-
ноза и исключить другие заболевания, внешне напоминающие
выпадение прямой кишки. При осмотре на приеме врач может
не увидеть выпавшей кишки. Для того чтобы получить пред-
ставление о заболевании, необходимо высадить ребенка на гор-
шок после легкой очистительной клизмы. Выпадение и после-
дующее вправление подтверждают диагноз. После этого
проводят пальцевое ректальное исследование. Иногда за вы-
падение прямой кишки принимают низко расположенный и вы-
падающий через заднепроходное отверстие полип, который и
обнаруживают во время пальцевого исследования.
1М
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение выпадения прямой кишки у детей — еще не решенная
проблема, о чем свидетельствуют противоречивые мнения отно-
сительно выбора и оценки отдельных методов. Тем не менее в
отличие от взрослых у детей это заболевание в подавляющем
большинстве случаев излечивают консервативно.
Существуют три основных вида лечения: сугубо консерва-
тивное, инъекции в параректальную клетчатку склерозирующих
растворов, хирургическое вмешательство. В педиатрической
практике широко применяют склерозирующую терапию, попу-
ляризации которой в нашей стране способствовали работы
3. А. Шуваловой (1958), разработавшей и обосновавшей ис-
пользование с этой целью 70% этилового спирта, дозированное
введение которого вначале вызывает отек, набухание тканей,
частичный некроз отдельных клеточных элементов. Затем эта
асептическая воспалительная реакция сменяется постепенным
развитием соединительной ткани, склерозированием и рубцева-
нием клетчатки, окружающей прямую кишку. Вследствие этого
кишка вначале под влиянием отека, а потом в результате сме-
няющего его склеротического процесса прочно фиксируется к
окружающим тканям малого таза и больше не выпадает. По-
мимо этого, химическая спиртовая блокада благотворно влияет
на репаративные процессы. Однако многие детские хирурги
весьма сдержанно относятся к данному методу.
Опыт показывает, что тактика лечения выпадения прямой
кишки у детей должна быть строго дифференцированной. Необ-
ходимо учитывать анатомические форму и степень и клиниче-
скую стадию болезни, возраст ребенка. Опираясь на приведен-
ную выше классификационную схему, мы рекомендуем придер-
живаться следующей тактики.
Сугубо консервативная терапия абсолютно по-
казана у детей до 4—5 лет, а у более старших — при выпадении
слизистой оболочки и выпадении прямой кишки 1а, 16 и 1в,
Па и Пб. Суть консервативной терапии сводится к трем мо-
ментам.
1.	Прежде всего прилагают усилия, чтобы устранить причи-
ны, обусловившие развитие и прогрессирование болезни (поносы,
запоры и др.). Проводят общеукрепляющее лечение—усиленное
питание с малым количеством балластных веществ в рационе,
длительное пребывание на свежем воздухе, витаминотерапия и
т. п. При запорах назначают внутрь жидкое вазелиновое масло
по 1 десертной ложке 3 раза в день и легкие очистительные
клизмы.
2.	Одновременно стараются свести -к минимуму напряжение
мышц брюшного пресса при дефекации, для чего запрещают
высаживать ребенка на горшок: он должен испражняться толь-
ко лежа на спине или на боку, а также стоя. Это очень важный
элемент в общем комплексе лечения, требующий терпения и
200
настойчивости со стороны родителей, и от него во многом зави-
сят сроки и результаты лечения.
3.	Строго следят за ребенком и вне акта дефекации, при вы-
падении кишку как можно быстрее вправляют. Врач обучает
мать технике вправления: ребенка укладывают на спину. Выпав-
шую кишку обильно поливают вазелиновым маслом и, осто-
рожно захватывая через марлевую салфетку или полиэтилено-
вую пленку пальцами обеих рук, постепенно, без большого уси-
лия начинают вправлять ее от центральной части. По мере
погружения центральной части края выпавшей кишки уходят
внутрь сами. После вправления ребенка кладут на живот и
сводят ягодицы. В запущенных случаях целесообразно фикси-
ровать ягодицы полосками липкого пластыря, который меняют
после каждой манипуляции.
Неоценимое значение имеют мероприятия, направленные на
укрепление мышц тазового дна и сфинктерно-
го аппарата: физиотерапия, лечебная физкультура, элек-
тростимуляция. Их с полным основанием можно причислить к
категории патогенетических методов. Разработка и дальнейшее
совершенствование этих методов — реальная перспектива в ле-
чении выпадения прямой кишки у детей.
Строгое и неукоснительное соблюдение перечисленных выше
правил в большинстве случаев дает благоприятный эффект:
постепенно кишка выпадает все реже и затем наступает выздо-
ровление. Продолжительность лечения составляет от 2 нед до
3—4 мес. Очень важно не нарушать режим. Терпение и на-
стойчивость врача и родителей полностью окупаются и во мно-
гих случаях спасают ребенка от других, более сложных методов
лечения.
Склерозирующая терапия является дополнитель-
ным, резервным методом. Она может быть показана детям стар-
ше 5 лет с выпадением Пв и Шб, а также детям младше 5 лет,
если консервативное лечение безуспешно.
Техника процедуры (рис. 12.1). Для инъекций применяют
70% этиловый спирт из расчета 1,4 мл на 1 кг массы ребенка,
но не более 20—25 мл [Шувалова 3. А., 1958]. Всю дозу наби-
рают равными частями в три шприца. Ребенку придают лито-
томическое положение. Под общим обезболиванием вводят ука-
зательный палец левой руки в прямую кишку, строго контроли-
руя им продвижение иглы и следя, чтобы игла не проникла в
просвет кишки и не проходила в толще ее стенки, а находилась
бы в клетчатке. Правой рукой последовательно вводят иглы
трех шприцев на глубину до 6—7 см в три точки, соответству-
ющие 6 и 9 часам по циферблату на расстоянии около 1,5 см
от анального отверстия, и в момент выведения иглы
(!) вливают по каплям спирт, меняя веерообразно направление
вкола. В конечном счете получают равномерную инфильтрацию
околопрямокишечной клетчатки.
После обкалывания на 3—5 дней назначают постельный ре-
201
Рис. 12.1. Инъекция скле-
розирующего вещества в
параректальную клетчат-
ку по Мезеневу при вы-
падении прямой кишки.
Объяснение в тексте.
жим и в течение 12—14 дней не разрешают высаживание на
горшок или испражнение на унитазе (ребенок должен мочиться
и совершать акт дефекации лежа, на судне). Специальной дие-
ты не требуется.
Если манипуляция выполнена правильно, у детей младшего
возраста выздоровление наступает после однократной инъекции.
У больных старшего возраста нередко требуется повторная инъ-
екция, которую производят через 3—4 нед после первой. Если и
после двух инъекций эффект отсутствует, продолжать лечение
этим методом не имеет смысла.
Следует подчеркнуть, что процедура требует большого вни-
мания и особой тщательности выполнения, ибо возможны ос-
ложнения. Так, например, при введении спирта в толщу стенки
кишки или при значительном скоплении его в одном месте мо-
жет наступить некроз тканей с последующим развитием тяже-
лейшей формы парапроктита.
Оперативное лечение применяют в исключительных
случаях. Оно показано у детей старшего возраста при выпаде-
нии прямой кишки Шв стадии, если склерозирующая терапия
безуспешна.
Предложено множество методик операций. В педиатрической
практике используют наиболее простые, в частности операцию
Тирша в модификации С. Д. Тер невского.
Операция Тирша—Терновского. Вмешательство
производят под общей анестезией, после тщательной предва-
202
Рис. 12.2. Операция Тирша
при выпадении прямой киш-
ки в модификации Тернов-
ского. Объяснение в тексте.
рительной очистки прямой кишки клизмами. Положение паци-
ента на операционном столе литотомическое. По бокам от зад-
него прохода, отступя на 1,5—2 см от слизисто-кожного перехо-
да, делают два симметричных разреза кожи 2—2,5 см длиной.
Через них на игле Дешана проводят вокруг заднего прохода
толстую шелковую нить (№ 5) и завязывают ее под контролем
пальца, введенного помощником в прямую кишку (рис. 12.2).
При проведении нити необходимо следить, чтобы игла шла по
клетчатке и не повредила кишку. Кожные разрезы зашивают
узловыми швами. Удерживающую нить обычно удаляют через
1—1,5 мес после операции.
У детей старшего возраста в запущенных случаях предпоч-
тение следует отдать ректопексии по Кюммелю—Зеренину в
модификации НИИ проктологии М3 РСФСР.
Под эндотрахеальным наркозом в положении боль-
ного на спине с разведенными в стороны ногами производят
нижнесрединную лапаротомию, затем в положении Тренделен-
бурга оттесняют вверх петли тонкой кишки, которые удержива-
ет ассистент с помощью влажной салфетки. Сигмовидную кишку
выводят в рану и подтягивают вверх и влево. Определяют по-
ложение правого мочеточника, чтобы не повредить его. В обла-
сти мыса крестца на 2—3 см вправо от кишки рассекают па-
риетальную брюшину. Разрез продлевают книзу до дна Дуг-
ласа пространства и направляют на 1—2 см влево над прямой
кишкой — клюшкообразный разрез (рис. 12.3, а). Тупым и
острым путем прямую кишку мобилизуют по правой боковой и
задней стенкам до уровня леваторов. Осуществляют тщатель-
ный гемостаз. Как показано на рис. 12.3 (б), на переднюю по-
верхность крестца, начиная от мыса и захватывая надкостницу,
через 1,5—2 см накладывают 3—4 капроновых шва (№ 3—4)
(12.3). Начиная с нижнего шва производят фиксацию прямой
кишки, максимально подтягивая ее вверх. В шов вовлекают
стенку кишки с таким расчетом, чтобы при завязывании проис-
ходила ротация кишки на 180° вправо, то есть кишку подши-
вают за свободную переднюю стенку. Рассеченную париеталь-
208
Рис. 12.3. Операция Кюм-
меля — Зеренина в мо-
дификации НИИ прокто-
логии.
а — клюшкообразный
разрез брюшины, б — под-
шивание прямой кишки к
надкостнице крестца.
б
ную брюшину ушивают над кишкой, создавая дупликатуру и
ликвидируя при этом дугласов карман (рис. 12.3). Ассистент
со стороны заднего прохода вводит в прямую кишку выше места
фиксации газоотводную трубку. Рану брюшной стенки ушивают
наглухо.
Таким образом, можно отметить, что врачебная тактика при
выпадении прямой кишки у детей определяется дифференциро-
ванно. Доминирующую роль играет консервативное лечение.
Результаты лечения. Эффективность консервативного лечения
составляет более 90 % • Летальные исходы представляют исклю-
чительную редкость и связаны с осложнениями склерозирующе-
го или оперативного лечения. Рецидивы, по данным разных ав-
торов, возникают в 2—12% случаев.
Глава 13
ТРЕЩИНА ЗАДНЕГО ПРОХОДА
Трещиной заднего прохода (анальная трещина) принято назы-
вать дефект слизистой оболочки анального канала. У детей
анальные трещины встречаются сравнительно редко, большей
частью в дошкольном возрасте, одинаково часто у мальчиков и
у девочек.
Этиология и патогенез. Причины возникновения трещины де-
лят на предрасполагающие и производящие. К первым относят-
ся поносы, проктиты и т. п., при которых слизистая оболочка
анального канала набухает, становится отечной и легкорани-
мой. Непосредственной причиной разрыва слизистой оболочки
чаще всего является прохождение через анальный канал плот-
ных каловых масс. Реже к образованию трещины могут приве-
сти расчесы, вызываемые зудом в области заднего прохода при
острицах, а также грубое механическое воздействие (неосторож-
ное инструментальное исследование, травма жестким наконеч-
ником клизмы и т. п.).
Вначале трещина может быть поверхностной и незначитель-
ной по размеру, достигая в длину нескольких миллиметров.
В дальнейшем, особенно у детей со склонностью к запорам, об-
разуются все большие надрывы, трещина углубляется и дости-
204
гает 1—1,5 см. С увеличением трещины усиливаются боли в об-
ласти заднего прохода, возникает рефлекторное сокращение
'(спазм) сфинктера, что в свою очередь усиливает боль и пре-
пятствует заживлению дефекта.
Вначале трещина имеет щелевидную форму, мягкие края и
красное дно, расположена радиально. Дном ее является мышеч-
ная ткань сфинктера заднего прохода. Если не проводится ра-
циональное лечение, трещина приобретает овальную форму, дно
н края покрываются грануляциями с фибринозным налетом. Ост-
рая трещина переходит в хроническую (незаживающая язва);
процесс носит нейродистрофический характер [Перов Ю. А.,
1968].
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА
Трещины локализуются в большинстве случаев на задней полу-
окружности анального канала соответственно 6 часам на ци-
ферблате. Исключительно редко отмечают сочетание двух тре-
щин, расположенных на передней и задней стенках заднепро-
ходного канала.
Начало заболевания может быть внезапным, острым, но иног-
да остается незамеченным. Основной симптом — боли в области
заднего прохода. В некоторых случаях родители могут назвать
время появления первых болей, в других — точно установить
его невозможно, так как ребенок посещал ясли, детский сад.
Боли связаны с актом дефекации и имеют различную остроту
я продолжительность: могут появляться только во время исп-
ражнения и быстро, через несколько минут, исчезать; иногда
могут возникать вскоре после дефекации, достигать большой си-
лы и длиться несколько часов. В любом случае ребенок начи-
нает пугаться предстоящего акта дефекации, из страха боли из-
бегает испражняться, длительно сидит на горшке, не натужива-
ясь, и встает, хотя кишечник не опорожнился, то есть подавляет
позыв к дефекации. Задержка стула ведет к уплотнению кало-
вых масс, что в свою очередь способствует большей травматиза-
ции трещины и усугубляет боль. Создается порочный круг. Ре-
бенок становится беспокойным, раздражительным, плохо спит.
Наряду с описанной выше картиной болезни наблюдается и
более мягкое клиническое течение. Примерно у половины детей
болевой синдром выражен умеренно, и родителей больше беспо-
коит наличие в стуле крови: обычно прожилки крови на поверх-
ности калового столбика или несколько капель в конце дефе-
кации.
Диагностика трещины заднего прохода базируется на анам-
нестических данных, результатах осмотра анальной области и
пальцевого ректального исследования.
Необходимо обратить внимание, что при подозрении на тре-
щину недопустимо проведение инструментального исследования
без хорошей анестезии. Даже пальцевое исследование у боль-
206
шинства детей очень болезненно и вызывает резкий протест..
В этих условиях врач может не увидеть трещину и ошибиться е»
диагнозе.
Исследование прямой кишки начинают с осторожного разве-
дения ягодиц и осмотра области заднего прохода. Чтобы уви-
деть маленькую трещину, необходимо хорошо и свободно раз-
двинуть анальные складки и методически, не спеша осмотреть-
всю окружность анального канала. Лучше всего это делать в
положении больного на спине с широко разведенными и согну-
тыми в коленных суставах ногами, при хорошем освещении.
Пальцевое исследование производят, смазав указательный палец
вазелиновым маслом или, лучше, мазью с местнодействующими
анальгетиками; палец вводят в кишку, отдавливая 'противопо-
ложную трещине стенку анального канала. В момент выведения
пальца, когда слизистая анального канала как бы выворачива-
ется, трещина видна особенно рельефно.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение анальных трещин у детей только консервативное и в
первую очередь направлено на снятие болей и спазма сфинкте-
ра, а в дальнейшем — на нормализацию стула и заживление са-
мой трещины.
У ребенка со склонностью к запорам при дефекации вначале
выходит плотная каловая пробка, которая каждый раз надры-
вает трещину и препятствует заживлению. Поэтому необходимо
устранить этот фактор: назначить диету, способствующую раз-
мягчению каловых масс (кисломолочные продукты, фрукты, ово-
щи и т. п.), или клизмы, а также внутрь жидкое вазелиновое
масло по 1 десертной ложке 3 раза в день. Необходимо стре-
миться к тому, чтобы стул был ежедневно, а консистенция ка-
ловых масс — мягкой.
Примерная схема лечения выглядит следующим образом.
Ежедневно в течение 5—7 дней ребенку ставят очистительную
клизму с водой комнатной температуры (300—400 мл). После
дефекации назначают сидячую ванночку со слабым раствором
калия перманганата (температура раствора около 37 °C) в те-
чение 10—15 мин. Область промежности подсушивают и после
этого в анальный канал вводят ’/2 свечи следующего состава:
Rp.: Extr. Belladonnae 0,015
Xeroformi _
Novocaini aa 0,1
But. Cacao 1,7
M. f. suppos.
Ванны или душ на промежность целесообразно повторять до 3—
4 раз в сутки: они снижают болевые ощущения, уменьшают
спазм сфинктера, очищают кожу в окружности заднего прохода
и саму рану, стимулируют эпителизацию дефекта. В промежут-
ках местно применяют эмульсии, бальзамы: например, синтоми--
206
щиновую эмульсию с новокаином, винилин и др. Перед сном
повторяют сидячую ванну и вводят свечу указанного выше со-
става. Чаще всего бывает достаточно 8—10 дней, чтобы трещина
зажила.
Если лечение по указанной схеме не дает желаемого эффек-
та, прибегают к инъекциям непосредственно под трещину спирт-
новокаинового раствора [Аминев А. М., 1965], гидрокортизона с
новокаином и др. Механизм их действия заключается в преры-
вании болевого рефлекса, химической «невротомии», а также
улучшении кровоснабжения и репаративных процессов в ране.
Техника спирт-новокаиновой блокады по
Аминеву. Под кратковременной общей анестезией расширя-
ют сфинктер пальцами. Затем вблизи от наружного конца тре-
щины тонкой иглой вводят под нее 1—3 мл 0,25 % раствора но-
вокаина. Спустя некоторое время через ту же иглу под основа-
ние трещины впрыскивают 1—1,5 мл 70 % спирта. Через 3—
•4 дня инъекцию повторяют. Всего на курс 2—3 инъекции.
Точно так же вводят под трещину гидрокортизон: 15—20 мг
в 2,5—3 мл 0,5—0,25 % раствора новокаина (в одном шприце).
Параллельно с инъекциями продолжают местное лечение.
Быстрейшей эпителизации, как показали проведенные наблюде-
ния, способствует применение масла облепихи.
Результаты лечения вполне удовлетворительны. Поскольку
родители обращаются за медицинской помощью довольно рано,
трещины сравнительно легко поддаются консервативной тера-
|ции. Хирургическое вмешательство может быть показано в иск-
лючительных случаях у детей старшего возраста.
Глава 14
ГЕМОРРОЙ
Геморрой дословно означает истечение крови. Этим термином
пользовались с древних времен для обозначения кровотечений,
но в начале текущего столетия этот термин закрепился за кон-
кретной нозологией: варикозное расширение и заболевание вен
области анального канала и нижнего отдела прямой кишки.
Являясь наиболее частым проктологическим заболеванием у
взрослых, геморрой как болезнь у детей наблюдается редко и
только в старшем возрасте. Не случайно в периодической лите-
ратуре отсутствуют работы на эту тему, и даже в учебниках по
детской хирургии геморрою не отводят места. Между тем, если
суммировать все, что известно из литературы о геморрое, и со-
поставить эти данные с клиническими наблюдениями, то станет
очевидно, что в значительном проценте случаев истоки болезни
уходят в раннее детство.
Этиология и патогенез. Существует ряд теорий возникнове-
ния и развития геморроя (нейрогенная, эндокринная, аллерги-
ческая и др.), и все они объясняют развитие болезни изменения-
207
ми только венозной системы. Согласно установившимся взгля-
дам, геморрой развивается, как правило, на фоне врожденной
недостаточности и неполноценности геморроидальных вен. Сре-
ди производящих причин ведущая роль принадлежит неблаго-
приятным условиям жизни и работы (стоячая или сидячая, ма-
лоподвижная, а также тяжелая физическая работа, алкоголизм
и др.). Поскольку образ жизни детей в этом плане совершенно
иной, чем у взрослых, то и клинически патология не бывает рез-
ко выражена. По сути дела случаи типичной клиники геморроя
для детского возраста являются казуистическими.
Как известно, характерный клинический признак заболева-
ния — выделение яркой алой крови, что с позиций . патологии
венозной сети объяснить невозможно. Интересные данные, про-
ливающие свет на эту сторону вопроса, получены в НИИ прок-
тологии М3 РСФСР [Капуллер Л. Л., 1974]. Установлено, в ча-
стности, что у людей всех возрастов в дистальном отделе прямой
кишки в подслизистом слое столбиковой зоны и под кожей
анального канала постоянно встречается типичная кавернозная
ткань, состоящая из многокамерных телец и отдельных пещери-
стых вен, образующих у 1/з людей группы на левой боковой, пра-
вой заднебоковой и правой переднебоковой стенках. К моменту
рождения кавернозная ткань развита плохо, ее дифференциров-
ка продолжается в постнатальном периоде и заканчивается к
периоду полового созревания. Геморроидальные узлы представ-
лены увеличенными группами кавернозных тел и отдельными
кавернозными венами с утолщенными склерозированными стен-
ками без признаков воспаления. Таким образом, геморрой пред-
ставляет собой гиперпластические изменения кавернозной ткани
прямой кишки, обусловленные усиленным притоком артериаль-
ной крови в кавернозные тельца по мелким извитым артериям
и затрудненным оттоком по отводящим венам. Естественно, что
при повреждении стенки пещеристого тельца, заполняющегося
кровью непосредственно из артериального русла, выделяется.;
именно алая кровь.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА
В большинстве случаев родители обращаются к хирургу с жа-
лобами на то, что у ребенка во время дефекации, а также при
крике и натуживании появляются узловатые выбухания в ок-
ружности заднего прохода. При осмотре анальная область вы-
глядит как обычно, и лишь в некоторых случаях сквозь кожу
просвечивают расширенные сосуды, но стоит посадить ребенка
на горшок или попросить натужиться, как становятся четко вид-
ны варикозно расширенные вены или наружные геморроидаль-
ные узлы. Весьма характерно, что отсутствуют субъективные
жалобы на боли или зуд и такие объективные симптомы, как
кровотечение, воспаление. Иными словами, приходится сталки-
ваться с той формой болезни, которую А. М. Аминев (1965) на-
гое
зывал «геморроем без геморроя». Хотя внешне ребенок практи-
чески здоров, заболевание находится в скрытой, клинически еще
не проявившейся стадии. При действии соответствующих причин
рано или поздно геморрой проявится клинически.
У детей младшего возраста среди полного здоровья возни-
кает несильное кровотечение из отдельных узлов, по-видимому,
вследствие травмы плотными каловыми массами. Кровотечения
повторяются. Боли отсутствуют. У детей старшего возраста вна-
чале возникает чувство инородного тела в анальном канале, за-
тем зуд и жжение. Вскоре присоединяется боль, резко усилива-
ющаяся при дефекации. Один или несколько наружных гемор-
роидальных узлов набухают, увеличиваются и воспаляются.
Кожа над ними растянута и напряжена, синюшного цвета. Паль-
пация этой области резко болезненна. Температура тела повы-
шается до 37,5—38 °C. Кровотечение обычно отсутствует.
Как и у взрослых, у детей старшего возраста выделяют три
степени тяжести острого геморроя, возникшего на почве тромбо-
за геморроидальных узлов. При I степени выявляют небольшой
величины болезненные геморроидальные узлы, расположенные
ниже зубчатой линии. Перианальная кожа слегка гиперемирова-
на. При геморрое II степени отмечают более выраженный отек
и гиперемию перианальной области. Прикосновение к этой обла-
сти вызывает резкую боль, которая также ощущается при ходь-
бе и в положении сидя. При геморрое III степени вся окруж-
ность заднего прохода представляет собой «воспалительную
опухоль». Пальпация ее резко болезненна. В области заднего
прохода видны синюшно-багровые внутренние геморроидальные
узлы, выпавшие из заднепроходного канала.
Диагноз геморроя особых затруднений не встречает. Может
возникнуть вопрос: правомерно ли ставить диагноз геморроя на
основании только наличия расширенных вен, без субъективных
жалоб и соответствующей клиники? На наш взгляд, не следует
называть геморроем лишь те случаи, когда варикоз геморро-
идальных вен является симптомом портальной гипертензии, во
всех остальных этот диагноз правомерен, даже если флебэкта-
зии и являются следствием другого заболевания, например бо-
лезни Гиршпрунга.
Обязательны пальцевое исследование прямой кишки и ректо-
романоскопия. Эти методы позволяют не только уточнить диаг-
ноз, но и дифференцировать геморрой от полипов прямой киш-
ки, анальной трещины, гемангиомы, парапроктита.
ЛЕЧЕНИЕ
При начальных проявлениях геморроя назначают консерватив-
ное лечение, которое состоит в регуляции акта дефекации и кон-
систенции кала с помощью соответствующей диеты, содержащей
продукты, обладающие послабляющим действием. Необходимо-
соблюдать гигиенический режим. При остром геморрое нужны
14 Заказ 296
209
’более энергичные меры. Очищают кишечник с помощью клизм.
Назначают теплые сидячие ванночки со слабым раствором ка-
лия перманганата 2—4 раза в день, при сильных болях вначале
на область промежности холод, затем компрессы с мазью Виш-
невского. Утром и на ночь в анальный канал вводят по V2 свечи
•следующего состава:
Rp.: Extr. Belladonnae 0,01
Anestesini
Novocaini_
Xeroformi aa 0,1
But. Cacao 1,7
M. f. suppos.
’Хороший терапевтический эффект наблюдается от микроклизм
с теплым облепиховым или маслом шиповника, мазью Вишнев-
ского. Сочетание диеты, физиотерапевтических и лекарственных
•средств позволяет быстро ликвидировать острый процесс.
Профилактика геморроя должна быть в центре
внимания педиатров, поскольку именно в детском возрасте соз-
даются предпосылки возникновения хронических форм болезни
у взрослых.
Одна из основных мер профилактики — выработка правиль-
ного акта дефекации. Мы полностью согласны с А. М. Аминевым
(1965), что с раннего возраста необходимо воспитывать наибо-
лее физиологичный одномоментный ее тип, для чего следует
энергично вести целенаправленную работу в детских дошколь-
ных учреждениях, разъясняя персоналу вред длительного сиде-
ния ребенка на горшке.
Предупреждение геморроя будет, по-видимому, более эффек-
тивным, если систематически проводить профилактические ос-
мотры. Необходимо брать на диспансерный учет детей с врож-
денным расширением геморроидальных вен, акцентируя профи-
лактическую работу в этой группе (группа риска). Основное
значение имеет активная профилактика запоров: холодная вода
для питья и подмываний. Выпиваемая утром натощак прохлад-
ная вода действует как легкое послабляющее средство, а под-
мывания, помимо гигиенического значения, тонизируют сосуды.
Постепенно флебэктазии уменьшаются ,в размерах и через не-
сколько лет исчезают.
Глава 15
ПАРАПРОКТИТ
Парапроктитом называют воспаление околопрямокишечной
клетчатки. У детей парапроктиты встречаются реже, чем у взрос-
лых, однако совершенно неправильно утверждение, будто «дети
почти не болеют парапроктитом» [Аминев А. М., 1965]. Под на-
шим наблюдением находилось более 200 больных парапроктитом
детей в возрасте от периода новорожденности до 14 лет, из них
210
с острой формой воспаления и !/з с хронической. При этом;
новорожденные и грудные дети составили около 60 %, что сви-
детельствует о своеобразии парапроктитов у детей и объясняет
недостаточную осведомленность проктологов в данном вопросе.
Этиология и патогенез. Воспаление околопрямокишечной
клетчатки в детском возрасте обычно представляет собой неспе-
цифический процесс, обусловленный проникновением в клетча-
точные пространства гноеродных микробов. Если у большинства
взрослых при остром парапроктите высевают полимикробную
флору с непременным участием кишечной палочки или других
патогенных кишечных микроорганизмов, то у детей, особенно'
грудных, превалирует мономикробная стафилококковая флора.
Чем же объяснить подобное несоответствие? Прежде чем отве-
тить на поставленный вопрос, необходимо хотя бы бегло кос-
нуться механизма развития парапроктита у взрослых.
Большинство современных исследователей склоняются к тому, что в осно-
ве развития заболевания лежит воспаление анальных крипт и анальных желез,,
представляющих собой готовые преформированные каналы, в которые прони-
кает инфекция из просвета кишки. Если происходит закупорка протока желе-
зы, образуется нагноившаяся ретенционная киста, которая вскрывается, и ин-
фекция попадает в перианальное пространство. Возникает острый парапрок-
тит, развивающийся вначале по типу флегмоны, с разлитой реакцией окружаю-
щих тканей. В дальнейшем процесс отграничивается и переходит в скопление
гноя — абсцесс, который прорывается самостоятельно или его вскрывает хи-
рург. Убедительные подтверждения данной точки зрения приводят В. А. Тара-
нин (1972), А. А. Заремба (1974) и др., показавшие связь параректального
абсцесса при истинном парапроктите с просветом прямой кишки. Эту позицию
активно поддерживают Ю. В. Дульцев, К- Н. Саламов (1981).
Важное значение в патогенезе парапроктита придают микротравме, по-
вреждению слизистой оболочки прямой кишки, застою каловых масс.
Таким образом, в проктологии взрослых существует четкое'
понятие об остром парапроктите как патологии, связанной с вос-
палением анальных крипт и желез. В детской проктологии эта
проблема не привлекла должного внимания.
На основании собственных наблюдений и анализа данных
литературы мы полагаем, что среди гнойно-воспалительных за-
болеваний у детей необходимо четко дифференцировать истин-
ный парапроктит и абсцессы промежности, при которых инфек-
ция попадает в параанальную область не из просвета кишки:
входными воротами обычно служит кожа, которая у новорож-
денных и грудных детей легкоранима и поскольку область про-
межности особенно часто подвержена мацерации. У новорож-
денных, помимо того, абсцесс промежности нередко является
очередным местным очагом инфекции при септикопиемии, что
подтверждает идентичность флоры (обычно стафилококк). Та-
кого рода гнойный процесс не является истинным парапрок-
титом.
При истинном парапроктите инфекция распространяется со
стороны прямой кишки. Входными воротами являются задне-
проходные крипты, куда открываются протоки анальных желез
(ходы Германа). Гистоморфологические исследования показали,
14
т.
Рис. 15.1. Локализация
абсцессов в параректаль-
ных клетчаточных про-
странствах таза.
I — подкожный абсцесс.
2 — подслизистый абсцесс.
3 — ишиоректальный пара-
проктит, 4, 5 — пельвиорек-
тальные абсцессы.
что к числу основных факторов, способствующих возникновению
парапроктита у младенцев, относится врожденная пред-
расположенность — скрытые неправильности развития
протоков анальных желез в виде аномальных щелей, каналов и
бухт, которые в неблагоприятной ситуации (в частности при
диспепсических расстройствах, дисбактериозе, изменении виру-
лентности сапрофитирующей в кишечнике микрофлоры и появ-
лении патогенных штаммов и т. п.) служат местом возникнове-
ния острого воспалительного процесса. Вначале воспаляется
какая-либо крипта. На месте входных ворот инфекции форми-
руется так называемое внутреннее отверстие. Затем инфекция
распространяется по протокам анальных желез в аномальные
разветвления и, разрушая их, проникает в параректальные клет-
чаточные пространства — подслизистое, подкожное, ишиорек-
тальное, пельвиоректальное (рис. 15.1). В зависимости от виру-
лентности флоры и реактивности организма процесс либо огра-
ничивается определенной анатомической областью, либо захва-
тывает соседние. Возможны прорывы гнойника на кожу с обра-
зованием наружного отверстия, которое иногда остается и после
оперативного вскрытия гнойника, в таких случаях процесс пере-
ходит в хроническую стадию.
В настоящее время принято рассматривать острый и хрониче-
ский парапроктит как стадии одного и того же заболевания.
Причиной хронического и рецидивирующего течения заболева-
ния является реинфекция из внутреннего отверстия — покрыто-
го эпителиальной выстилкой устья инфицированной анальной
железы, открывающейся в заднепроходной крипте.
Классификация. Правильное представление хирурга о клини-
ческих формах и анатомо-морфологических особенностях про-
цесса при парапроктите имеет принципиальное значение и слу-
жит опорой в установлении клинического диагноза и выборе оп-
тимального метода лечения. С этой точки зрения возникает на-
стоятельная необходимость в рациональной классификации. Из
212
большого числа предложенных наиболее приемлема, на наш
взгляд, классификация НИИ проктологии М3 РСФСР:
Классификация форм парапроктита [Федоров В. Д., Дульцев Ю. В., 1984]
I.	По этиологическому признаку:
неспецифический (банальный),
специфический,
постгравматический
II.	По активности воспалительного процесса:
острый,
рецидивирующий,
хронический (свищи прямой кишки)
III.	По локализации гнойников, инфильтратов, затеков:
подкожный и подслизистый,
седалищно-прямокишечный,
тазово-прямокишечный,
позадипрямокишечный
IV.	По расположению внутреннего отверстия свища:
передний,
задний,
боковой
V.	По отношению свищевого хода к волокнам сфинктера:
интрасфинктерный (подкожно-подслизистый),
транссфинктерный,
экстрасфинктерный (I—IV степени сложности)
Данная классификация позволяет легче определить и оце-
нить характер и распространенность процесса, достаточно точно
сформулировать развернутый диагноз и является основой при
выборе рационального способа лечения.
ОСТРЫЙ ПАРАПРОКТИТ
Характеризуя особенности острого парапроктита в детском воз-
расте, прежде всего надо отметить, что в подавляющем боль-
шинстве случаев он носит неспецифический характер. Глубоко
локализованные гнойники встречаются крайне редко, процесс в
большинстве случаев протекает по типу подкожного или подсли-
зистого абсцесса (95—97%); значительно реже встречается се-
далищно-прямокишечная форма (3—5 %)• Других форм острого
парапроктита мы не наблюдали. Внутреннее отверстие свища,
как правило, имеет переднюю или переднебоковую локализацию.
Мальчики заболевают в 5 раз чаще, чем девочки.
Клиника и диагностика. Заболевание начинается довольно
остро. Ребенок без видимой причины становится беспокойным,
теряет аппетит. Температура тела повышается до 38—39 °C.
У маленьких детей беспокойство усиливается во время пелена-
ния и туалета промежности. Дети старшего возраста жалуются
на боли в околоанальной области, усиливающиеся в сидячем
положении, во время дефекации. Если очаг поражения локали-
213
зован в передней полуокружности заднего прохода, возможна
дизурия.
При осмотре больного местно обнаруживают припухлость и
гиперемию кожи над ней. Кожные складки, идущие от заднего
прохода, сглажены, а форма ануса несколько нарушена. Палъпа-
торно определяется резко болезненный инфильтрат, который при
подкожной форме парапроктита имеет довольно четкие грани-
цы, а при седалишно-прямокишечной их определить трудно из-за
резкого отека ягодичной области. Инфильтрат вначале плотный,
затем в центре его появляется флюктуация.
Болезнь прогрессирует быстро. Уже через 2—3 сут местные
явления становятся резко выраженными. Параллельно нара-
стают и общие симптомы: ухудшается самочувствие, ребенок
становится малоактивным, крикливым, плохо ест и спит. Отме-
чают изменения крови — ускоренная СОЭ, лейкоцитоз и др.
Стул в одних случаях жидкий, а в других, наоборот, появляется
его задержка. Дети старшего возраста стараются не садиться
или сидят на одной (здоровой) ягодице, ходят медленно, расста-
вив ноги, а лежать предпочитают на здоровой стороне, подтянув
ноги к животу.
Если своевременно не оказана помощь, воспалительный ин-
фильтрат и отек распространяются на противоположную сто-
рону. На 6—8-е сутки гнойник самопроизвольно вскрывается,
обычно наружу и редко в просвет кишки. Однако расчет на са-
моизлечение является грубейшей ошибкой ввиду опасности мест-
ных и общих осложнений (обширные затеки, сепсис и т. п.).
Диагностика острого парапрскгита основана на пере-
численных выше клинических признаках. Именно так, в сравни-
тельно короткие сроки, протекает подкожный и подслизистый
парапроктит. Подслизистый, как наиболее легкая форма, може;
сопровождаться лишь субфебрильной температурой и несильны-
ми болями во время дефекации. Его внешние признаки обнару-
живаются, если гной опускается ниже гребешковой линии и пе-
реходит на подкожную клетчатку (подкожно-подслизистый
гнойник). В это время отмечают отек области заднего прохода,,
чаще но его полуокружности. При пальцевом ректальном иссле-
довании выявляют округлое болезненное и ограниченное эла-
стичное образование, расположенное над гребешковой линией.
При тяжелых формах, в частности ишиоректальной, заболе-
вание может развиваться постепенно. Вначале отмечают ухуд-
шение общего состояния, познабливание, нарушение сна, суб-
фебрильную температуру. Затем появляются неотчетливая)
тяжесть, дискомфорт в области прямой кишки, на 3—6-е сутки
самочувствие заметно ухудшается, температура тела повышает-
ся до 38—39 °C и более, становятся отчетливыми боли при дефе-
кации Внешние признаки острого ишиоректального парапрок-
тита выявляют к 5—6-м суткам. Вначале кожные покровы не
изменены, затем появляется небольшая припухлость и вслед за
ней легкая гиперемия кожи промежности. Болезненность прю
214
сожалению
страница
нет!!!
сожалению
страница
нет!!!
Рис. 15.2. Хронический пара-
проктит у ребенка 4 лет. Сим-
метрично расположенные пара-
ректальные свищи.
Сравнительный анализ
собственных наблюдений
и данных литературы по-
зволяет отметить замет-
ные отличия хронического
парапроктита у детей от
процесса у взрослых.
Пчежде всего у детей па-
раректальные свищи в
большинстве случаев име-
ют врожденную ос-
нову. Ранее (глава 6)
мы останавливались на
врожденных свищах.
Зо,есь добавим, что в са-
мим начале постнатально-
го периода часть из них временно остаются неполными шу-
тренними (в виде своеобразных дивертикулов) без кли-
нических проявлений, но затем в результате возникшего ост-
рого парапроктита превращаются в полные, нередко располо-
женные симметрично (рис. 15.2). Подавляющее большинство
свищей имеют внутрисфинктерную локализацию, прямолинейны.
Транс- и экстрасфинктерные свищи у детей — чрезвычайная
редкость, но и при этом они не выходят за рамки I степени слож-
ности. Исключение составляют лишь свищи, возникшие вслед-
ствие травмы промежности и прямой кишки или после ради-
кальных операций в ректоанальной зоне, в частности при болез-
ни Гиршпрунга.
Клиника и диагностика. В одних случаях родители замечают
точечное свищевое отверстие в окружности заднего прохода с
первых дней жизни ребенка без предшествующего воспаления.
В других в анамнезе имеются четкие указания на перенесенный
ранее острый воспалительный процесс в околоанальной области,
где периодически возникают рецидивы воспаления и на какое-то
время открывается свищ с гнойным отделяемым. Общее состоя-
ние ребенка в период ремиссии не страдает, но при обострениях
процесса картина напоминает таковую при остром парапроктите,
хотя и заметно более -^мягкая». Рецидивы возникают довольно
часто, по нескольку раз в году, и протекают в большинстве сво-
ем однотипно: в окружности кожного рубца появляются отек и
гиперемия, затем начинает скапливаться гной, который нередко
просвечивает через эпителий. Через 2—4 дня гнойник самопро-
извольно вскрывается через прикрывающую его тонкую пленку,
217
некоторое время из ранки выделяется серозно-гнойное содержи-
мое, а затем она закрывается. Иногда для опорожнения гнойни-
ка прибегают к хирургическому пособию. Обращает на себя
внимание то обстоятельство, что, несмотря на многократное об-
разование гнойников, нам ни разу не приходилось наблюдать
возникновение новых свищевых разветвлений или новых наруж-
ных свищевых отверстий. Иногда после серии рецидивов свищ
закрывается на несколько месяцев и даже лет. По-видимому,
внутреннее отверстие свища практически облитерируется или
имеет микроскопические размеры, поэтому реинфекция через
него минимальна. Причиной рецидивов нагноения в окружности
свищевого отверстия скорее всего является дремлющая инфек-
ция в рубцовых тканях, а также остаточных щелях и бухтах раз-
ветвлений анальных желез.
Диагностика параректального свища не представляет
трудностей. Врач должен по возможности детально определить
вид свища, его отношение к сфинктеру, локализацию внутренне-
го отверстия, для чего применяют в различных сочетаниях не-
сколько диагностических методов: осмотр и пальпацию, иссле-
дование с ректальными зеркалами, зондирование, введение в
свищевой ход 1 % спиртового раствора метиленового синего,
рентгенофистулографию и др.
Визуально уточняют локализацию свищевого наружного от-
верстия, наличие и распространенность рубцов после предшест-
вующих вмешательств. Пальпаторно обычно выявляют более
или менее выраженное уплотнение тканей вокруг свищевого от-
верстия и в большинстве случаев округлый, плотный, четко от-
граниченный от окружающей клетчатки тяж, идущий от кожи в
глубину по направлению к кишке. Последнему признаку мы
придаем с^ень большое значение: он свидетельствует об оконча-
тельно сформировавшемся свищевом ходе. Надавливая на тяж,,
можно получить из наружного или внутреннего отверстия ка-
пельку гноя.
Одновременно целесообразно осмотреть анальный канал с
помощью зеркала, чтобы обнаружить внутреннее отверстие сви-
ща, которое располагается в одной из заднепроходных крипт.
При широком полном свище отыскивание внутреннего отверстия
облегчается зондированием свищевого хода: тонкий пуговчатый
зонд вводят через наружное отверстие (очень осторожно, чтобы
не сделать ложный ход!) и продвигают вглубь до появления
кончика зонда в анальном канале. Однако этот прием удается
далеко не всегда ввиду узости свищевого хода. Точно так же
весьма редко удается получить желаемую информацию, прибе-
гая к введению красящего вещества и фистулографии.
Лечение. При хроническом парапроктите у детей применяют
консервативные мероприятия и хирургическое вмешательство.
Главная цель консервативного лечения — ликвидация и профи-
лактика воспаления. Его проводят новорожденным и детям пер-
вых месяцев жизни, а также более старшим до окончательного-
218
сформирования свищевого хода. Назначают 2—3 раза в день теп-
„лые сидячие ванны с раствором калия перманганата, выполняют
тщательный туалет промежности. Эти меры обеспечивают очи-
щение свища и предотвращают частые рецидивы процесса. В ка-
честве самостоятельного метода (включая промывание свище-
вого хода растворами антисептических или прижигающих ве-
ществ) консервативное лечение себя не оправдывает. Его следу-
ет рассматривать как временное и вспомогательное и проводить
до решения вопроса о хирургическом вмешательстве. Вместе с
тем надо отметить, что в ряде случаев удается добиться стойкой
ремиссии: внутреннее отверстие облитерировано и рецидивы обу-
словлены дремлющей инфекцией в подкожной клетчатке, отсут-
ствует прощупываемый свищевой ход. В такой ситуации весьма
эффективно местное применение 20 % спиртового настоя пчели-
ного клея (прополис), который вводят в наружное отверстие,
или после вскрытия абсцесса накладывают на рану густо смо-
ченные им салфетки.
Выбор срока операции принципиально важен. Хотя данный
вопрос и нельзя решать однозначно, необходимо учитывать два
основных момента: степень зрелости свищевого хода и возраст
ребенка. Под степенью зрелости мы подразумеваем стадию фор-
мирования свищевого хода. Как было отмечено выше, оконча-
тельно сформировавшийся ход всегда определяется пальпаторно
в форме округлого плотного тяжа, четко отграниченного от ок-
ружающих тканей. Независимо от того, врожденный свищ или
приобретенный, указанный тяж представляет собой капсулу, за
пределы которой воспалительный процесс не распространяется.
Вместе с тем процесс никогда не ликвидируется, ибо внутри ка-
нала (полости) существуют грануляции и даже эпителиальная
выстилка. Хирургическое вмешательство — наиболее радикаль-
ный метод для лечения. Операцию выполняют в тот
момент, когда свищ полностью сформирован.
Раньше этого срока операцию нельзя считать показанной.
Новорожденных и детей грудного возраста не оперируют по
ряду соображений. Во-первых, свищевой ход у них не успевает
сформироваться. Во-вторых, малые размеры операционного по-
ля, трудности послеоперационного ухода и др. создают предпо-
сылки для расхождения швов, возникновения рецидивов и т. п.
Поэтому операцию откладывают до 1—2-летнего возраста.
Решение оперативно-технических вопросов при параректаль-
ных свищах у детей значительно облегчается небольшими раз-
мерами промежности, редкостью высоких и сложных свищевых
ходов, а гладкому послеоперационному течению благоприятст-
вует сравнительно легкий уход за раной, отсутствие оволосения
на промежности и т. п. В большинстве случаев применяют наи-
более простые вмешательства, в частности иссечение сви-
ща с последующим глухим швом раны водном
из двух вариантов.
Техника операции. Разрез, окаймляющий наружное
219
Рис. 15.3. Иссечение параректального свища с наложением глухого шва раны.
а — разрез вокруг наружного свищевого отверстия (рубца), б — расширение рань»
и выделение свищевого хода по его стенке, в — прошивание центрального конца свище
на уровне его внутреннего отверстия, г — наложение послойного глухого шва раны.
отверстие свища, по ходу пальпируемого тяжа несколько про-
должают к анальному отверстию. Путем осторожной препаровки
подходят к стенке свищевого хода, которую обычно хорошо уда-
ется дифференцировать от клетчатки. Иссекают рубцы в преде-
лах здоровых тканей. Затем, раздвигая края раны небольшими
крючками, подтягивают ткани в сторону кожного разреза и при-
ступают к мобилизации центральной части свища. Обнаружив
место его соединения с кишкой, свищевой ход перевязывают
капроновой лигатурой и пересекают. Культю можно инвагини-
ровать в просвет кишки и прикрыть 2—3 тонкими капроновыми
швами (рис. 15.3).
Другой вариант состоит в иссечении свища единым блоком.
Через наружное отверстие свищевого хода в просвет кишки про-
водят пуговчатый зонд. Ректальным зеркалом разводят стенки
заднепроходного канала. Свищевой ход с проведенным в него
зондом выделяют скальпелем из окружающих тканей, не вскры-
вая его просвет (рис. 15.4).
220
Рис. 15.4. Иссечение свища единым блоком.
а __ разрез вокруг наружного свищевого отверстия, б — иссечение свища на зонде;.
В обоих вариантах вмешательства рану от дна послойно уши-
вают наглухо капроном, а затем обкалывают раствором анти-
биотиков широкого спектра действия. Швы защищают наклейкой.
После операции на 5—7 дней назначают постельный режим.
В первые 2 сут придерживаются водно-чайной диеты, с 3-х су-
ток назначают бесшлаковую диету и вазелиновое масло по 1 де-
сертной ложке 3 раза в день. На 4—5-е сутки при отсутствии
самостоятельного стула ставят очистительную клизму и перево-
дят ребенка на диету соответственно возрасту. Швы снимают на
7—9-е сутки.
Результаты лечения в большинстве случаев хорошие.
Глава 16
РЕДКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
В структуре детских проктологических заболеваний многие па-
тологические процессы аноректальной зоны, широко распрост-
раненные у взрослых занимают весьма скромное место. Знаком-
ство с ними тем более необходимо детскому хирургу.
Криптит — воспаление заднепроходных крипт — может воз-
никнуть в результате микротравм этих анатомических образо-
ваний при хронических запоцдх. В процесс вовлекается одна
или сразу несколько крипт. В последнем случае иногда можно
думать об аллергической природе криптита, который мы кон-
статировали у детей, склонных к аллергическому состоянию,
после употребления, например, прохладительных напитков типа
«Фанты».
Вначале появляются чувство дискомфорта и зуд в заднем
проходе, а затем боль, усиливающаяся при дефекации. При ос-
мотре промежности выявляют небольшую пастозность и раздра-
жение кожи в окружности заднего прохода, слизистые выделе-
ния из него. Через аноскоп выявляют гиперемию, отек, фиброз-
ные наложения в анальном канале. Если своевременно не прове-
дено лечение, в процесс вовлекается слизистая оболочка всего
анального канала (сфинктерит), иногда и слизистая оболочка
прямой кишки.
Лечение. Обязательна диета, способствующая размягче-
нию стула; исключают острые блюда и другие раздражающие
продукты. Ребенка систематически подмывают после дефекации
и перед сном. На ночь полезны сидячие ванночки с раствором
калия перманганата в течение 10—15 мин, после которых в пря-
мую кишку вводят 15—20 мл 0,3 % раствора колларгола. При
подозрении на аллергическую природу заболевания ребенка кон-
сультируют у аллерголога.
Папиллит представляет собой воспаление анальных сосочков,
являющихся остатками эмбриональной эктоэндодермальной пе-
322
рогородки и разрушающихся по мере взросления человека.
У детей они существуют в виде небольших выростов по верхнему
и нижнему краю белой линии. Самостоятельной гипертрофии
эти образования не подвергаются, но увеличиваются на фоне-
каких-либо воспалительных процессов в заднепроходном кана-
ле или дистальном отделе прямой кишки (криптит, неполный
внутренний свищ’Прямой кишки). Это увеличение служит порой
первым манифестным признаком воспалительных процессов. Из
анамнеза можно установить, что на начальном этапе заболева-
ния ребенок испытывал неприятные ощущения в заднем прохо-
де. В дальнейшем периодически возникает болезненность сосоч-
ка, усиливающаяся при частом жидком стуле или запорах.
Ребенок как бы ощущает инородное тело в анальном канале.
При осмотре обнаруживают небольшой кожный вырост 2X3—
3X4 мм. Это образование часто путают с полипами.
Небольшие анальные сосочки без признаков воспаления ле-
чения не требуют, их можно трактовать как нормальные атри-
буты стенки заднепроходного канала. При рецидивах папилли-
та сосочек лучше удалить. Операцию осуществляют под общей
анестезией. Основание сосочка пережимают зажимом-москитом
и по его верхнему краю отсекают. Затем накладывают 1—2 кет-
гутовых шва для гемостаза.
Перианальные остроконечные кондиломы. У детей на коже
в перианальной области могут встречаться своеобразные разра-
стания, напоминающие небольшие бородавки. Иногда они рас-
полагаются группами на некотором расстоянии друг от друга, в
других случаях, вегетируя, сливаются в сплошную массу, за-
крывающую задний проход (рис. 16.1). По цвету эти образова-
ния несколько светлее кожи, розоватого оттенка. В литературе
их принято называть перианальными остроконечными кондило-
мами.
Этиология перианальных остроконечных кондилом полностью*
не изучена, хотя имеются довольно убедительные данные об их
вирусном происхождении.
Начало заболевания постепенное. Появлению разрастаний
иногда предшествуют зуд, выделения из заднего прохода. Затем
во время туалета промежности родители замечают патологичес-
кие образования, которые иногда быстро прогрессируют, увели-
чиваясь в количестве и размерах, но на определенном этапе рост
их задерживается. В разгар вегетации нередки зуд, боль во вре-
мя дефекации; могут быть кровянистые выделения с поверхно-
сти кондилом.
При наружном осмотре кожи промежности выявляют описан-
ные выше образования. При ректороманоскопии слизистая обо-
лочка дистального отдела прямой кишки слегка гиперемирована.
Лечение комплексное. В начальных стадиях мы применяли
местно оксолиновую мазь в виде аппликаций, а на ночь реко-
мендовали микроклизмы со слабым раствором калия перманга-
ната или растворенным интерфероном. Параллельно внутрь наз-
22S*'
Рис. 16.1. Перианальные остроконечные кондиломы у ребенка 4 лет.
начали декарис по 50 мг в течение 3 дней. Курс лечения 7—8
дней. Его можно повторить через 2 нед. Указанное лечение
весьма эффективно, других мероприятий не требуется. В заста-
релых, запущенных случаях также целесообразно начать с та-
кого лечения, а если оно не дает результата, то прибегают к
электрокоагуляции разрастаний. Манипуляции произво-
дят под общим обезболиванием в операционной. Если возможно,
коагулируют кондиломы одномоментно, стараясь не создавать
сплошного дефекта эпидермиса, оставляя участки здоровой ко-
жи между отдельными гнездами. В особо тяжелых случаях
электрокоагуляцию производят в 2—3 приема. На коагулирован-
ную поверхность накладывают и часто меняют (до полного за-
живления) повязки с винилином, эмульсией синтомицина или
мазью Вишневского.
Глава 17
НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ
Главное место в группе неинфекционных колитов занимают не-
специфический язвенный колит (НЯК) и гранулематозный колит
(болезнь Крона толстой кишки). Последний в детском возрасте
.224
встречается исключительно редко, поэтому речь будет идти толь-
ко о НЯ К-
Дети составляют от 10 до 15 % от общего числа больных не-
специфическим язвенным колитом. Соотношение мальчиков и
девочек 3:2. Половина детей заболевает в пубертатном периоде,
остальные — равномерно между 3—10 годами.
Этиология и патогенез. Причины возникновения неспецифи-
ческого язвенного колита не до конца выяснены. Существующие
теории (инфекционная, ферментативная, алиментарная, аллер-
гическая и др.) е большинстве пытаются односторонне объяснить
этиологию и патогенез заболевания, а приводимые в подтверж-
дение факты проливают свет лишь на отдельные звенья развития
этого страдания. Поэтому можно согласиться с авторами, рас-
сматривающими НЯК как полиэтиологическое заболевание
[Карнаухов В. К-, 1960; Рысс С. М., 1965; Юдин И. Ю., 1968;
Binder Н. et al., 1973, и др.], при колером ведущую роль играет,
по-видимому, нейроаллергический компонент.
Повышенную ьейроаллергическую реактивность организма
наиболее часто называют причиной заболевания, что подтверж-
дается и нашими данными. Так, среди находившихся под нашим
наблюдением детей с НЯК (преимущественно дошкольного воз-
раста) более чем у половины отмечались и внекишечные прояв-
ления нейроаллергической активности (крапивница, экзема,
бронхиальная астма и др.), причем обострение процесса было
четко связано с употреблением яиц, апельсинов, томатов и т. п.
Существует большое количество аллергенов. Для детей ти-
пична поливалентная сенсибилизация. Большое значение имеет
пищевая аллергия. С возрастом возрастает влияние ингаляци-
онных аллергенов (домашняя пыль, шерсть животных, пыльца
цветов и др ). Существенную роль играет бактериальная сенси-
билизация, например при хронических процессах в ЛОР-орга-
нах, причем происходит сенсибилизация как микробными ал-
лергенами, так и продуктами распада в очаге воспаления.
Аллергическим ответом на действие антигена является пора-
жение местной сосудистой системы, повышение проницаемости
эпителия, гиперсекреция слизи измененного состава.
Большинство авторов склоняются к точке зрения, что основ-
ную роль 5 развитии НЯК играют процессы аутоиммунизации.
Язвенный колит считают едва ли не самым типичным процессом,
возникающим вследствие поступления в организм большого ко-
личества аутоантигенов из очага распада в толстой кишке. Так,
С. М. Рысс (1965) высказывает предположение о нарушении
иммунных процессов в организме, приводящем к особому состо-
янию, названному им аутоиммуноагрсссией. Сущность этого
состояния заключается в том, что, с одной стороны, вырабаты-
ваются антитела к патологическим антигенам слизистой оболоч-
ки толстой кишки, а с другой — происходит реакция между
аутоантигеном (стенка толстой кишки) и антителами, приводя-
щая к новым патологическим нарушениям в отделах толстой
15 Заказ 296
225
кишки. Аутоиммуноагрессия и как следствие ее своеобразное
поражение слизистой оболочки создают благоприятные условия
для активизации разнообразной кишечной флоры. Вторичная
инфекция играет немаловажную роль в дальнейшем течении за-
болевания: патологические изменения тканей прогрессируют при
наличии постоянной неспецифической кишечной инфекции и ток-
сического содержимого толстой кишки; очаги деструкции пре-
вращаются в трофические язвы. Патологический процесс в тол-
стой кишке оказывает тормозящее действие на функцию коры
надпочечников, вызывает жировую дистрофию печени, повышает
количество тучных клеток в слизистой оболочке с освобождени-
ем из них ряда веществ (серотонин, гистамин, гиалуровая кис-
лота и др.). Эти дополнительные факторы патогенеза неспеци-
фического язвенного колита осложняют течение заболевания и
способствуют его прогрессированию.
Патологическая анатомия. Патологические изменения в тол-
стой кишке при НЯК разнообразны: от легкой гиперемии, кро-
воточивости слизистой оболочки до образования глубоких язв,,
проникающих до серозного слоя. Левая половина толстой кишки
поражена обычно сильнее, чем первая.
Многие авторы, наблюдавшие взрослых больных, считают,,
что процесс начинается в прямой кишке и развивается в прокси-
мальном (оральном) направлении, приводя чаще всего к то-
тальному поражению толстой кишки. Так, И. Ю. Юдин (1968)
в 200 наблюдениях во всех случаях отметил поражение прямой
кишки, причем особенно интенсивно измененным оказывался
анальный канал. По данным других авторов [Васильев А. А.г
1967], наиболее выраженные изменения локализуются в сигмо-
видной кишке.
В детском возрасте патологические изменения при НЯК име-
ют определенные особенности. Тотальное поражение толстой киш-
ки наблюдается значительно реже. Более чем в половине слу-
чаев прямая кишка оказывается интактной, однако при динами-
ческом наблюдении показано, что она иногда вовлекается в про-
цесс. Последний действительно более выражен в области аналь-
ного канала, что мы склонны рассматривать как явление вторич-
ное, обусловленное постоянным раздражением анальной области
токсическим содержимым, поступающим из вышележащих отде-
лов. Педиатрам это явление хорошо известно, например, при
энтеро- и гастроэнтероколитах.
Макроскопическая картина при НЯК зависит от
периода болезни. Дифференцируют отдельные типы поражения,,
характерные для острого, подострого и хронического колита.
При остром прогрессирующем поражении слизистая оболочка
толстой кишки отечна, гиперемирована, покрыта большим коли-
чеством слизи. Имеются точечные кровоизлияния. Отмечается
рыхлость слизистой, она легко кровоточит при дотрагивании.
Вскоре появляются единичные, а затем множественные эрозии,,
мелкие изъязвления. Язвы чаще поверхностные, неправильной
226
или овальной формы, четко очерчены. В дальнейшем язвы уве-
личиваются, могут становиться линейными. В наиболее тяжелых
случаях слизистая и даже глубжележащие слои разрушаются
почти полностью. При скоротечной форме разрушение мышеч-
ных слоев может привести к перфорации кишечной стенки; раз-
рушение мышечного слоя на большом протяжении ведет к дила-
тации кишки. Сходные изменения наблюдаются в период ре-
цидива.
При обратном развитии воспалительный процесс в стенке
<кишки уменьшается: отек и кровенаполнение становятся менее
выраженными, слизистая оболочка кровоточит меньше, гипер-
секреция слизи снижается, дефекты слизистой частично или
полностью заживают. Вместе с тем следует отметить, что в пе-
риод клинической ремиссии патологические изменения в кишеч-
нике полностью не исчезают.
Для подострого и особенно хронического НЯК свойственны
псевдополипы (полипоидные разрастания грануляционной ткани
между язвами, покрытые обрывками слизистой оболочки) и де-
формация толстой кишки. Стенка ее утолщается, становится
плотной, кишка укорачивается, просвет сужается.
Микроскопическая картина в острых случаях от-
ражает воспаление и некроз. Отмечается диффузный отек сли-
зистой оболочки и подслизистого слоя, расширение капилляров
и кровоизлияния в отдельных участках. Клетки эпителия набух-
шие, переполнены слизью. В слизистой оболочке обильная кле-
точная инфильтрация лимфоидными элементами. Нередко пора-
жение начинается с появления полиморфно-ядерных лейкоцитов
в просвете отдельных либеркюновых крипт. Позднее появляются
крипт-абсцессы; вскрываясь в полость крипт, они приводят к
изъязвлению слизистой.
При стихании воспалительного процесса уменьшаются крове-
наполнение, отек и пропотевание ® просвет кишки, а также мел-
коклеточная воспалительная инфильтрация тканей. В дне язв
образуются грануляции. При хроническом процессе язвы имеют
фиброзное дно либо выполнены грануляционной тканью; эпите-
лизация их вялая. В зонах заживших язв слизистая оболочка
тонкая, атрофичная, лишена желез. Остатки слизистой высту-
пают в виде псевдополипов. Отмечается обильная инфильтрация
стенки кишки плазматическими клетками, лимфоидными эле-
ментами и эозинофилами.
В литературе имеются указания на изменения вегетативной нервной си-
стемы при НЯК- Так, А. А. Васильев (1967) при гистологическом исследова-
нии межмышечного сплетения обнаружил значительные морфологические изме-
нения — разрастания отростков нервных клеток и явления дистрофии. Автор
установил, что в ряде случаев НЯК морфологически может выражаться в не-
большом воспалении слизистой оболочки кишечника и отчетливом поражении
интрамуральных узлов. А. А. Васильев полагает, что это своеобразная форма
колита, при которой ведущими являются неврогенные нарушения. Слизистая
оболочка в ранней стадии находится в интактном состоянии. Таким образом, в
ряде случаев можно говорить о безъязвенной форме НЯК.
15
227
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА
Симптоматика неспецифического язвенного колита отличается
пестротой. На нее накладывают отпечаток многие факторы: пре-
морбидное состояние ребенка, объем и характер локального по-
ражения и др.
Для начала заболевания наиболее характерны боли в живо-
те, чаще слева в области сигмовидной кишки, и одновременно
понос с примесью слизи и крови. Отмечаются субфебрильная
температура и общая слабость. Иногда ранними симптомами
служат кишечные кровотечения — появление свежей крови в
оформленном или кашицеобразном стуле. Позднее ребенка бес-
покоят также схваткообразные боли в животе, тенезмы. Отмеча-
ется потеря массы тела. Тесная анатомическая и физиологиче-
ская связь толстой кишки с другими органами обусловливает
возможность их вовлечения в патологический процесс — нару-
шается желудочная секреция, страдает функция печени. Меня-
ется состав крови, нарастают обезвоживание, истощение, ин-
токсикация.
Наблюдаются разнообразные варианты клинического течения
болезни, поэтому вполне понятно стремление клиницистов соз-
дать классификацию НЯК. Приходится, однако, констатировать,,
что, несмотря на обилие классификационных схем, до сих пор не
существует общепринятой классификации язвенного колита и,
более того, создалась большая путаница, затрудняющая понима-
ние данных литературы и статистическую разработку. По наше-
му мнению, на сегодняшний день наиболее приемлемой остается
классификация И. Ю. Юдина (1971); он предлагает выделять
три основные клинические формы заболевания: острую, первич-
но-хроническую и хроническую рецидивирующую. Они могут пе-
реходить одна в другую. В пределах каждой клинической формы
различают тяжелый, среднетяжелый и легкий варианты течения
болезни.
Острая форма НЯК, по данным разных авторов, встре-
чается в 5—10 % случаев. Начало заболевания может быть как
внезапным, так и постепенным. Ранним симптомом является ки-
шечное кровотечение при оформленном стуле, затем стул стано-
вится частым и жидким. Вскоре появляются боли в нижней по-
ловине живота, температура тела субфебрильная или повышает-
ся до 38—39 °C. Общее состояние ребёнка страдает в большей
или меньшей степени. Особенно тяжело протекает так называе-
мая скоротечная, или молниеносная, форма. Все
симптомы чрезвычайно интенсивны. Заболевание может начи-
наться как острая дизентерия с преобладанием функциональ-
ных расстройств. С первых дней температура тела повышается
до 39—40 °C, появляются схваткообразные боли в животе, час-
тый стул с примесью слизи и крови, тенезмы. Общее состояние
тяжелое, лицо бледное, осунувшееся, взгляд страдальческий.
Кожа сухая, легко берется в складки. Пульс частый, отмечают-
228
ся тахикардия, гипотония. Быстро нарастают токсемия, наруше-
ния солевого баланса, развивается истощение.
При среднетяжелых и легких вариантах острой формы симп-
томатика не столь грозная.
Под влиянием консервативного лечения рано или поздно на-
ступает ремиссия. Для НЯК очень характерно чередование обо-
стрений и ремиссий. В период ремиссии состояние больного зна-
чительно улучшается. Стул бывает 2—4 раза в сутки, оформлен-
ный или кашицеобразный, с непостоянной примесью слизи и
крови. После энергичного лечения атака может быть слабее и
заболевание у большинства детей принимает хроническое те-
чение.	X
Хроническая форма НЯК может быть первичной или,
как только что отмечено, в нее переходит острая форма. В этом
случае заболевание принимает рецидивирующее течение. Часто-
та обострений и продолжительность ремиссий бывают различ-
ны. Иногда обострения возникают 2—3 раза в год.
Клинически хроническая форма характеризуется продолжи-
тельным и сравнительно мягким течением. Во время обострения
в умеренном количестве выделяются слизь, кровь или гной при
нормальном или кашицеобразном стуле, возникают несильные
схваткообразные боли в животе. Температура обычно нормаль-
ная или субфебрильная по вечерам.
В промежутках между обострениями состояние ребенка дли-
тельное время может оставаться вполне удовлетворительным.
Осложнения у детей по сравнению со взрослыми больны-
ми встречаются значительно реже. Тем не менее возможны как
локальные, так и общие осложнения. К первым относятся тяже-
лые кишечные кровотечения, перфорация кишки со всеми выте-
кающими последствиями, стриктура толстой кишки, парарек-
тальные свищи и др. Из общих осложнений возможны кишечный
дисбактериоз, кандидоз, поражение кожи или глаз, артриты,
камни в мочевыводящих путях, нарушения со стороны перифе-
рической и центральной нервной системы и др.
Диагностика НЯК у детей не всегда проста. Особенно это
относится к безъязвенным формам, когда легкие функциональ-
ные нарушения не вызывают большой тревоги у родителей и
врачей. Нередко на ранних стадиях заболевание не распознают
и НЯК диагностируют намного позднее, иногда в зрелом возра-
сте. В этой связи логично ставить вопрос о необходимости дис-
пансеризации и целенаправленного обследования амбулаторно
или в стационаре всех детей с микросимптомами болезни или за-
тяжным «колитом».
Диагностика основывается на анамнезе, данных клинико-ла-
бораторных исследований, ректоромано- или колоноскопии, рент-
генографии толстой кишки. Из анамнеза устанавливают дли-
тельность и течение болезни, перенесенные в прошлом кишечные
и другие заболевания, а также неблагоприятные факторы, спо-
собствующие возникновению НЯК. Особое внимание обращают
229
на аллергический фон, связь обострения процесса с употребле-
нием тех или иных продуктов, пребыванием в определенной ме-
стности и т. п.
При общем осмотре нужно помнить, что дети, больные НЯК,
обычно пониженного питания. Чем тяжелее течение болезни, тем
более резко выражены истощение, бледность, сухость кожных
покровов. Пальпаторно определяется болезненность по ходу тол-
стой кишки. В левой подвздошной области пальпируется спасти-
чески сокращенная, с ригидной стенкой сигмовидная кишка. Ос-
мотр анальной области позволяет выявить мацерацию кожи,
изъязвления, трещины, хронический парапроктит. При пальце-
вом ректальном исследовании сфинктер чаще спастически сокра-
щен, исследование болезненно. В хронической стадии может
наблюдаться атония сфинктера, а при обильных гнойно-кровяни-
стых выделениях ввиду постоянной экссудации анус может
зиять.
Лабораторные исследования помогают установить
ряд отклонений. По мере развития болезни прогрессируют изме-
нения состава крови: гипо- или нормохромная анемия, лейкоци-
тоз со сдвигом формулы влево, ускоренная СОЭ. Эти изменения
наиболее выражены при острой (особенно молниеносной) форме
и обострениях хронического процесса. Одновременно происходят
значительные биохимические сдвиги — гипопротромбинемия, ги-
похолестеринемия, гипокалиемия, повышение содержания азота
в крови и др. При острой форме заметно снижено общее коли-
чество белков крови, альбуминов и повышено содержание си- и
а2-глобулинов.
Рек то роман о- и колонодифвброскопия служат
основными, если не главными методами диагностики НЯК, по-
скольку позволяют распознать заболевание в ранних стадиях,
когда кишечные симптомы выражены слабо, нарушение функции
кишечника незначительно, общие признаки интоксикации отсут-
ствуют.
Кроме того, повторная ректороманоскопия дает возмож-
ность проследить за динамикой патологического процесса, объ-
ективно оценить эффективность проводимого лечения.
В начальных стадиях болезни слизистая оболочка теряет
гладкий вид и свойственный ей розовый цвет, становится отеч-
ной, набухшей, зернистой, легкоранимой; на ней появляются
точечные кровоизлияния. Если заболевание прогрессирует, отек,
гиперемия, кровоточивость слизистой увеличиваются, наступают
некроз и десквамация поверхностных слоев, образуются эрозии,
а затем язвы. Появление язв совпадает с развитием вторичной
инфекции. К слизисто-кровянистому экссудату примешивается
гной, покрывающий дно язв.
В период ремиссий воспалительные явления несколько сти-
хают; отек, гиперемия слизистой оболочки уменьшаются. Неко-
торые язвы заживают с образованием белесых рубчиков. Слизи-
стая оболочка обычно имеет зернистый вид, атрофична, бледна,
230
почти не кровоточит. Скопление слизи незначительно, гнойные
выделения исчезают.
При хронической форме изменения эндоскопической картины
зависят от стадии заболевания. В период обострения наблюда-
ются те же симптомы, что и при острой форме. Обнаруживаются
язвы, покрытые слизисто-гнойно-кровянистым налетом, а также
псевдополипы. Кровоточивость выражена меньше, чем при ост-
рой форме. В период ремиссии изменения аналогичны описан-
ным выше.
Рентгенологическое исследование толстой киш-
ки путем ее контрастирования бариевой взвесью, а иногда ба-
риевой взвесью и воздухом (двойное контрастирование), явля-
ется ценным методом диагностики НЯК, позволяющим устано-
вить нарушение моторно-эвакуаторной функции, а также морфо-
логические изменения кишечника (сужения, перегибы, измене-
ние рельефа слизистой оболочки, деформации и т. д.). Наиболее
характерны отсутствие нормальной гаустрации, укорочение и
ригидность кишки, сужение просвета, неравномерный рисунок
слизистой оболочки.
Дифференциальный диагноз проводят главным
образом с дизентерией. Трудно распознать (отличить) острые
формы этих заболеваний. Имеют значение повторные бактерио-
логические исследования. Кроме того, антибактериальное лече-
ние при дизентерии дает быстрый купирующий эффект, а у де-
тей, больных НЯК, оказывается безрезультатным.
Дифференциальной диагностике хронических форм могут по-
мочь следующие данные, характерные для НЯК: 1) отсутствие
в анамнезе указаний на перенесенную бактериальную дизенте-
рию и негативные эпидемиологические анализы; 2) отрицатель-
ные результаты повторных поисков возбудителя дизентерии в
фекалиях; 3) появление осложнений, не свойственных дизенте-
рии; 4) необычная кровоточивость слизистой оболочки толстой
кишки при ректороманоскопии.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение НЯК комплексное. Оно основывается на современных
представлениях об этиологии и патогенезе болезни и состоит из
ряда организационных и лечебных мероприятий. Начинают всег-
да с консервативной терапии, которой должно предшествовать
устранение источника или очага сенсибилизации. Поскольку та-
ковой не всегда просто выявить, требуется тщательное совмест-
ное наблюдение за ребенком разных специалистов: проктолога,
гастроэнтеролога, аллерголога, отоларинголога — для целенап-
равленного выявления пищевых и ингаляционных аллергенов,
очагов хронической интоксикации.
Диетотерапия имеет большое значение в комплексе ле-
чебных мероприятий. Назначают высококалорийные, нераздра-
жающие, легкоусвояемые продукты с повышенным содержанием
231
белков, витаминов: сливки, сливочное масло, свежую рыбу, не-
-жирное мясо, белый хлеб и сухари, овощные пюре, манную и
рисовую каши. Важно, чтобы блюда были разнообразны и ап-
петитны. Необходимо давать фрукты: яблоки, груши, гранаты.
Дополнительно в рацион включают витамины Bi и Bi2, аскор-
биновую кислоту, а при сильных кровотечениях витамин К, ви-
касол. Совершенно исключают все виды острой пищи, маринады,
а также цитрусовые. Ограничивают углеводы, поскольку
они способствуют развитию бродильных процессов и метео-
ризму.
Спорным надо считать вопрос об исключении из диеты ко-
ровьего молока и молочных продуктов. В ряде случаер действи-
тельно можно найти связь между употреблением молока и обо-
стрением процесса. Однако, по нашим наблюдениям, это зависит
не столько от молока как такового, сколько от индивидуальных
особенностей больного ребенка, а возможно, и от корма живот-
ного. Поэтому вопрос должен решаться дифференцированно и
индивидуально.
Медикаментозная терапия имеет сравнительно ог-
раниченный арсенал средств. В разное время появлялись сооб-
щения об эффективности тех или иных препаратов, однако пер-
воначальный оптимизм в оценке их действия довольно быстро
сменялся разочарованием. Это, в частности, относится к анти-
биотикам и гормонам. Наиболее «стойкими» оказались азосое-
динения салициловой кислоты с сульфаниламидами. Первый
препарат данной группы (салазопирин) синтезирован и впервые
применен для лечения НЯК в 1941 г. в Швеции. Эффективность
препаратов группы салазопирина при НЯК объясняют выражен-
ным сродством их к соединительной ткани кишки, где главным
образом и сосредоточен патологический процесс. В литературе
приводятся довольно обнадеживающие сведения о результатах
применения салазопирина и его аналогов — сульфасалазина
(СФРЮ), салазопиридазина (СССР) и др.
По О. А. Каншиной и Н. Н. Каншину (1974), сульфаса-
лазин назначают в следующих дозах: детям в возрасте 3—
5 лет по 1—3 г в сутки, 6—10 лет по 2—4 г и старше 10 лет 2—
5 г в сутки. Как только появляется лечебный эффект, прежде
всего исчезает кровь в стуле, дозу постепенно снижают: внача-
ле на 7з, а через 2 нед еще на 7з от первоначальной величины.
Далее определяют минимальную дозу, при которой удерживает-
ся клиническая ремиссия (например, полтаблетки в день), и
курс лечения продолжают от 4 мес (легкая форма) до 6—8 мес
(тяжелая форма).
Отечественный салазопиридазин назначают детям до
5 лет по 0,5 г в сутки, а старше этого возраста — по 0,75—1,5 г
в сутки. Схема лечения аналогична приведенной выше.
Исходя из представлений о НЯК как об аутоиммуноагрессив-
ном заболевании, рекомендуют использовать средства, угнетаю-
щие иммунные реакции организма (иммунодепрессанты), в ча-
232
стности азатиоприн из расчета 1—2 мг/кг в сутки курсом в
20 дней.
Инфузионная терапия находит применение для ук-
репления общего состояния организма и улучшения состава кро-
ви. В острой стадии заболевания и при выраженной анемии
внутривенно переливают свежецитратную кровь по 50—100 мл
2 раза в неделю, а также плазму крови или ее заменители. Ис-
тощенным больным вводят жировые растворы (интралипид).
Местное лечение показано главным образом при ог-
раниченном патологическом процессе (проктосигмоидит). Наз-
начают высокие клизмы с витаминизированным рыбьим жиром,
маслом облепихи или семян шиповника объемом 50—100 мл 1—
2 раза в сутки после опорожнения кишечника. Лечебные клиз-
мы способствуют эпителизации дефектов слизистой оболочки.
Продолжительность курса 1,5—2 мес. Заслуживает внимания
также местное применение салицилазосульфаниламидов: микро-
клизмы из 30—50 мл воды с растворенными 2—3 таблетками.
Как было отмечено выше, лечение НЯК проводят комплексно. Это, однако,
не означает, что существует какой-то шаблон. Наоборот, применение перечис-
ленных средств должно быть строго индивидуализировано, а «оптовое» назна-
чение их без учета формы и стадии болезни, особенностей ребенка надо счи-
тать ошибкой. Например, нет необходимости прибегать к иммунодепрессантам
при легких формах. Составляя схему лечения, руководствуются правилом: от
простых методов к более сложным, не затягивая лечения. Залог успеха не в
том, чтобы назначения были «числом поболее», а в правильном выборе их в
зависимости от характера заболевания у конкретного больного.
Хирургическое лечение НЯК у детей не имеет большого числа
сторонников. И это понятно, поскольку, с одной стороны, у де-
тей преобладают легкие формы, а с другой, консервативные
средства позволяют получить .полноценные ремиссии у многих
больных. Однако сразу хотим отметить, что этот вопрос далеко
еще не решен и ответ на него может быть получен, ,в частности,
после детального изучения состояния здоровья маленьких па-
циентов в зрелом возрасте.
Первое сообщение о хирургическом лечении НЯК у детей в
нашей стране принадлежит Э. Н. Ванцяну и И. Ю. Юдину
(1967), которые оперировали 7 детей в возрасте от 2 до 9 лет с
хорошим результатом. Опыт зарубежных детских хирургов [Eh-
renpreis Т. et al., 1964; Ravitsch M., 1965] также свидетельству-
ет об эффективности хирургического вмешательства у ряда боль-
ных. Фундаментально освещен данный вопрос в монографии
О. А. Каншиной и Н. Н. Каншина (1974), детально разработав-
ших показания к хирургическому вмешательству и технику опе-
раций у детей при НЯК-
По-видимому, в настоящее время целесообразно, хотя и очень
осторожно, расширять показания к хирургическому лечению
НЯК у детей. Безусловно, хирургическое вмешательство необхо-
димо, если консервативная терапия безуспешна и состояние ре-
бенка прогрессивно ухудшается, задерживается физическое раз-
233
витие. Нельзя забывать, что выжидательная тактика пагубна и
может привести больного к грани операбельности.
Существуют тактические и технические варианты хирургиче-
ского лечения. Не вдаваясь в излишние подробности, оттеним
три важных, на наш взгляд, момента.
1.	При лечении детей, находящихся в тяжелом состоянии,
можно в качестве начального этапа хирургического лечения при-
менить цекостомию. Благодаря цекостоме выключается толстая
кишка, создается покой, способствующий снижению воспали-
тельного процесса. Кроме того, цекостомия дает возможность
значительно расширить диету, что ускоряет устранение анемии
и восстановление массы тела.
2.	В тех случаях, когда возникает вопрос о колэктомии, име-
ются сторонники выполнения ее в несколько этапов. Мы реши-
тельно высказываемся за одномоментное удаление толстой киш-
ки. При современных методах обезболивания и борьбы с шоком
это вмешательство представляет не большую опасность, чем
удаление кишки в два—три этапа, так как каждый из них свя-
зан с определенными опасностями. Дети легче взрослых перено-
сят колэктомию благодаря меньшей протяженности толстой
кишки и более тонкой брыжейке ее, что значительно ускоряет
мобилизацию ободочной кишки.
3.	Выполняя колэктомию, мы при всех обстоятельствах сох-
раняем прямую кишку, во всяком случае ее проксимальную
часть с запирательным аппаратом. Как отмечалось выше, у де-
тей по сравнению с взрослыми прямая кишка поражается в зна-
чительно меньшей степени, поэтому ее сохранение оправдано.
Кроме того, у детей не так выражен фиброз стенки кишки и
илеоректальный анастомоз наложить легче. Практически пол-
ную гарантию состоятельности анастомоза обеспечивает наша
модификация илеоректального анастомоза (см. главу 21).
Результаты лечения НЯК у детей трудно оценить объектив-
но, ибо приводимые в литературе данные основаны на разнород-
ном материале, авторы пользуются неодинаковой терминоло-
гией, хирурги и интернисты подходят к вопросу с разных пози-
ций. Несомненно, что дифференцированный выбор методов ле-
чения способствует заметному улучшению результатов.
Г л ав а 18
ПОВРЕЖДЕНИЯ РЕКТОАНАЛЬНОЙ ЗОНЫ
И ТОЛСТОЙ КИШКИ
Травматические аноректальные повреждения у детей в общем
встречаются нечасто. В литературе крайне мало сообщений на
эту тему, и даже в руководствах по детской травматологии дан-
ная травма не упоминается. Между тем каждый детский хирург
может встретиться с ранениями прямой кишки, которые в слу-
234
чаях сочетанных или комбинированных повреждений относятся
к крайне тяжелым.
А. М. Аминев (1969) классифицирует травмы прямой кишки
с учетом двух моментов: механизма и анатомической локализа-
ции ранения. По нашему мнению, предлагаемое деление рацио-
нально и способствует объективной характеристике поврежде-
ний прямой кишки, а также выбору правильной тактики. При-
водим эту классификацию в несколько измененном виде.
Классификация повреждений прямой кишки
I.	По механизму травмы
1.	При медицинских манипуляциях
2.	При падении на острые и торчащие предметы
3.	При травме тазового пояса
4.	При половых сношениях
5.	Ожоги промежности
II.	По объему ранения
1.	Внебрюшинные:
а)	простые
б)	осложненные повреждением сфинктера
в)	осложненные повреждением окружающих органов
2.	Проникающие в брюшную полость:
а)	простые
б)	осложненные повреждением других органов
Повреждения прямой кишки при медицин-
ских манипуляциях в детском возрасте встречаются наи-
более часто. Они могут быть механическими, термическими или
химическими.
Механические повреждения связаны с выполнением диагнос-
тических и лечебных процедур (термометрия, взятие кала на
анализ стеклянным наконечником, клизма). Ранения прямой
кишки термометром, наконечником клизмы и др. обычно отно-
сятся к разряду легких или среднетяжелых — ссадины и надры-
вы слизистой оболочки, расслоение стенки кишки без проника-
ния в околопрямокишечную клетчатку. К этому же разряду
можно отнести и ранения прямой кишки при операциях на со-
седних органах. Однако подобные ранения практически не
встречаются у детей, так как у них не производят операции на
предстательной железе, влагалище, матке.
Термические и химические ожоги связаны с применением
очистительных и лечебных клизм; ошибочно вводят горячую во-
ду или концентрированные растворы; такие повреждения отно-
сятся к категории тяжелых и могут заканчиваться грозными ос-
ложнениями (некроз кишки) с летальным исходом.
Повреждения прямой кишки при падении на
острые и торчащие предметы А. М. Аминев (1969)
образно сравнивает их с одним из самых жестких и мучитель-
ных видов казни в средневековье — сажанием на кол.
Острый предмет, на который падает ребенок, чаще всего
проникает через кожу промежности и ранит прямую кишку, а
135
нередко и другие органы и ткани. Тупой предмет, попадая на
внутренний скат ягодичной области, соскальзывает к анальному
отверстию и внедряется в него.
Повреждения прямой кишки при травме та-
зового пояса относятся к числу тяжких комбинированных
повреждений.
Разрывы прямой кишки чаще происходят при переломах та-
зовых костей вследствие автомобильной травмы. Обычно они со-
четаются с повреждениями мочевого пузыря, уретры, половых
органов и обусловлены непосредственным воздействием раняще-
го предмета (край поврежденной кости). Иногда при сильных
ударах и сдавлениях тазового кольца перелом костей не проис-
ходит, однако прямая кишка бывает значительно повреждена.
Механизм этого явления сложен и в определенной мере связан
с противодействием диафрагмы таза.
Повреждения прямой кишки при половых
сношениях представляют собой своеобразный вид травмы,
хотя и не характерный для детского возраста, но, к сожалению,
иногда встречающийся. Тяжелые повреждения прямой кишки с
разрывом промежности III степени возникают вследствие изна-
силования несовершеннолетних.
Ожоги промежности III степени могут оставлять гру-
бые рубцы, обусловливающие деформацию и сужение дисталь-
ного отдела прямой кишки и нарушающие ее функцию.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА
Симптомы повреждения прямой кишки обычно довольно харак-
терны: выделение крови и боль при дефекации, наличие раны,
вытекание кишечного содержимого и выхождение газов через
раневое отверстие, нарушение функции сфинктера заднего про-
хода, задержка мочеиспускания, припухлость промежности и
сглаженность складок вокруг анального отверстия. Перечислен-
ные признаки встречаются в различных сочетаниях.
В соответствии с объемом и локализацией ранения отмечает-
ся разная тяжесть клинической картины и дальнейшего течения
процесса. При легких повреждениях только слизистой оболочки
прямой кишки, чаще связанных с медицинскими манипуляция-
ми, общее состояние практически не страдает. Потенциально тя-
желыми являются термические и химические ожоги, что может
иллюстрировать следующее наблюдение.
Ребенок М., 10 лет, поступил в отделение плановой хирургии НИИ педи-
атрии АМН СССР по поводу каловых свищей. Месяц назад в районной боль-
нице в порядке подготовки к плановой аппендэктомии мальчику была постав-
лена очистительная клизма, во время которой почувствовал жжение в области
прямой кишки и боли в животе. Данному факту значения не придали. Опера-
ция прошла благополучно, однако в течение ближайших дней из прямой киш-
ки выделялась вначале сукровичная жидкость, а затем пластами начала отхо-
дить слизистая оболочка. Дефекация резко болезненна. Лечащие врачи трак-
товали указанные явления как неспецифический язвенный колит. С 10-х суток
236
после операции появились и прогрессировали явления кишечной непроходимо-
сти, по поводу чего была наложена цекостома. На 20-е сутки вскрыт гнойник
брюшной полости слева в подвздошной области; вместе с гноем выделялся кал.
При поступлении в клинику состояние крайне тяжелое. Ребенок резко
истощен Живот вздут. Каловые свищи слева и справа в подвздошной обла-
сти, плохо функционирующие, опорожнение кишечника через них неполное.
Естественным путем кал не отходит. При пальцевом исследовании прямой киш-
ки на глубине 4,5—5 см обнаружены грубые рубцы, просвет отсутствует.
В срочном порядке реконструирована цекостома и одновременно произве-
дена ревизия нижнего отдела брюшной полости. Чуть выше переходной склад-
ки брюшины выявлен дефект кишечной стенки, который через гнойную полость
сообщается с раной левой подвздошной области, доступный исследованию
верхний отдел прямой кишки представляет собой рубцовый тяж. Сигмовидная
кишка не изменена. Кишка на месте дефекта пересечена. Конец сигмовидной
выведен на кожу, а культя рубцово измененной прямой кишки ушита наглухо.
Через 1 ‘/г мес по выведении ребенка из тяжелого состояния с большим
трудом выполнена резекция измененной прямой кишки с замещением ее сигмо-
видной по типу операции Свенсона в модификации Веретенкова. Выздоровле-
ние. Функция сфинктера удовлетворительная.
В представленном наблюдении, несомненно, произошел ожог
слизистой оболочки прямой кишки, который в дальнейшем ос-
ложнился прободением стенки кишки и ее рубцовым сужением.
Следует обратить внимание на неправильную тактику хирургов
районной больницы вследствие недоучета жалоб больного при
клизме и неправильной трактовки клинической картины в даль-
нейшем.
Клиника повреждений прямой кишки при падении на острые
предметы довольно вариабельна. Тяжесть состояния связана, с
одной стороны, с объемом кровопотери, а с другой — с локали-
зацией ранения. При внебрюшинных ранениях состояние обыч-
но среднетяжелое и клиническая картина развивается в соот-
ветствии со степенью разрушения стенки кишки и инфицирован-
ное™ окружающей клетчатки. Состояние заметно ухудшается,
если возникает флегмона клетчаточных пространств. Проника-
ющие в брюшную полость ранения обычно сопровождаются по-
вреждением внутренних органов, и состояние ребенка может
ухудшаться очень быстро вследствие развивающегося перитонита.
Ранения прямой кишки в сочетании с переломами костей та-
за всегда сопровождаются тяжелым шоком, примером чему мо-
гут служить следующие наблюдения.
1. Ребенок С., 6 лет, перебегая дорогу, попал под бензовоз. Доставлен в
стационар в крайне тяжелом состоянии: без сознания, пульс нитевидный, ар-
териальное давление не определяется. В затылочной области скальпированная
рана 4X5 см. Обширная рваная рана также в паховой области и переходит
на мошонку, промежность и задний проход. На рентгенограмме определяется
перелом костей таза со значительным смещением отломков.
После проведения противошоковых мероприятий выполнена ревизия ран.
Выявлен разрыв уретры с большим диастазом; в рану паховой области вы-
ступает край поврежденной лонной кости. Разрыв промежности переходит
на прямую кишку; анус с обрывками тканей втянут в глубину раны.
Произведены туалет ран и щадящая хирургическая обработка. Наложены
надлобковый свищ и противоестественный задний проход. Иммобилизация.
Несмотря на интенсивную противошоковую терапию, ребенок погиб через 5 ч
с момента поступления.
2. Ребенок Т„ 13 лет, поступил в хирургическое отделение через 30 мин
237
после травмы: был сбит автобусом. Состояние крайне тяжелое. Сознание за-
темнено, на окружающее не реагирует. Пульс 130 ударов в мин, слабого на-
полнения. Артериальное давление 70/50 мм рт. ст. Через анальное отверстие-
пролабируют синюшные петли тонкой кишки. В верхней трети наружных по-
верхностей обоих бедер обширные гематомы. Моча окрашена кровью. В пра-
вой плевральной полости свободная жидкость. На рентгенограмме — перелом
лонной кости со значительным смещением отломков.
После проведения противошоковых мероприятий в течение двух часов ре-
бенок оперирован. Произведена лапаротомия. Обнаружен отрыв тонкой кишки-
от брыжейки на протяжении I м. В стенке прямой кишки рваная рана 2x3 ем,
через которую часть тонкой кишки выпадает наружу. Произведена блокада
по Школьникову. Резекция тонкой кишки с анастомозом конец в конец. Рана
прямой кишки и тазовая брюшина ушиты. Из плевральной полости эвакуиро-
вано около 100 мл крови.
Послеоперационный период протекал крайне тяжело и осложнился на-
рушением функции почек. Мальчик умер на 3-и сутки.
Приведенные наблюдения достаточно ярко характеризуют
клинику рассматриваемого вида повреждений и в комментарии
не нуждаются.
Диагностика повреждений прямой кишки обычно не встре-
чает серьезных затруднений. Принципиально важно дифферен-
цировать внебрюшинный разрыв прямой кишки и проникающее
в брюшную полость ранение, а также установить степень по-
вреждения наружного сфинктера заднего прохода. В дополнение-
к тщательно собранному анамнезу для диагностики внебрюшин-
ного ранения прибегают к пальцевому исследованию и визуаль-
ному осмотру с зеркалами. Исследование лучше производить
под общей анестезией, при полной готовности к операции. Де-
фект слизистой оболочки довольно отчетливо ощущается паль-
цем, введенным в анальный канал. Разрыв может быть располо-
жен как за пределами сфинктера, так и в нем самом. Независи-
мо от этого детально осматривают рану с зеркалами, уточняя на-
глаз объем и характер повреждения. Целесообразно зондировать
раневой канал, и по его направлению с большой долей вероят-
ности можно судить о проникающем в брюшную полость ране-
нии или исключить его.
Ранящий предмет, особенно при «падении на кол», движется5
прямолинейно и встречает нависающую переднюю стенку ампу-
лы прямой кишки в ее крестцово-копчиковом изгибе, где чаще
всего и происходит прободение стенки кишки, поэтому самым
тщательным образом следует осмотреть эту область.
При подозрении на проникающее ранение необходимо учи-
тывать малейшие перитонеальные симптомы. Уточнению диагно-
за способствует рентгенография брюшной полости в вертикаль-
ном положении больного: свободный газ в брюшной полости,
подтверждает выход газов из кишечника через разрыв кишки.
Недооценка этих моментов может явиться причиной серьезной
диагностической ошибки, примером чему может служить следу-
ющее наблюдение.
Девочка В., 11 лет, спрыгнула с автомашины и наткнулась областью про-
межности на лежащие на земле вилы. Сразу обратилась на фельдшерский)
238
пункт, где обнаружили небольшую рану промежности, произвели туалет и на-
ложили повязку. Пострадавшую отправили домой.
Через сутки по поводу нарастающих болей в животе девочка госпитали-
зирована вначале в участковую, а затем в районную больницу, где проводили
лечение по поводу «плеврита» в течение нескольких дней. Состояние прогрес-
сивно ухудшалось, нарастали боли в животе, и на 8-е сутки после травмы ре-
бенок оперирован.
Произведена нижнесрединная лапаротомия. Обнаружены разрыв стенки
прямой кишки, тазовый перитонит, межкишечные абсцессы. Брюшная полость
санирована, гнойные полости дренированы. Наложена энтеростома. Послеопе-
рационный период протекал крайне тяжело. Девочка погибла от прогрессирую-
щего перитонита и сепсиса.
Как и при проникающих ранениях другой локализации, при-
чиной ошибочного диагноза и неправильной врачебной тактики
часто служит небольшое входное раневое отверстие. Однако
именно в подобных случаях решающее значение имеют данные
рентгенологического исследования и целенаправленное выявле-
ние перитонеальных симптомов, что не было сделано в представ-
ленном выше наблюдении.
На наш взгляд, в сомнительных случаях при одном лишь по-
дозрении на внутрибрюшинное ранение прямой кишки надо счи-
тать показанной лапароскопию (при наличии соответствующего
специалиста). Если такая возможность отсутствует, хирург по-
ступит правильно, предприняв диагностическую лапаротомию.
ЛЕЧЕНИЕ
При одних повреждениях прямой кишки лечение не является
трудной проблемой, при других — представляет сложную за-
дачу.
Так, при поверхностных ранениях слизистой оболочки по су-
ществу никакого специального лечения не требуется, за исклю-
чением инъекции противостолбнячной сыворотки (по показани-
ям). Целесообразно в течение нескольких дней вводить в пря-
мую кишку антисептики или масло шиповника, винилин.
Более серьезные повреждения требуют индивидуального под-
хода. Готовой схемы лечения быть не может, однако основу хи-
рургической тактики всегда составляют следующие принципы:
1) своевременная и рациональная хирургическая обработка ра-
ны; 2) достаточное дренирование очага поражения; 3) создание
ране покоя и предохранение ее от инфицирования калом.
При внебрюшинных трансанальных разрывах без нарушения
.целости сфинктера края дефекта экономно освежают и накла-
дывают послойный кетгутовый шов со стороны просвета кишки.
Если на промежности рана, вначале ушивают дефект со сто-
роны кишки, а затем обрабатывают и ушивают наружную рану.
Иногда (при высоких повреждениях) приходится зашивать киш-
ку со стороны промежности, расширив для этого рану. Еще ре-
же, когда технически невозможно наложить швы, рану остав-
ляют незашитой.
В любом случае к месту повреждения параректальной клет-
239
чатки через дополнительный разрез на промежности или ране-
вой канал подводят тонкую резиновую или марлевую полоску-
выпускник. В просвет кишки вводят обернутую марлей с мазью
Вишневского газоотводную трубку, конец которой должен быть
выше места ранения. Если рана захватывает более окружно-
сти кишки или оставлена незашитой, необходимо наложить про-
тивоестественный задний проход на левую половину толстой
кишки.
При внебрюшинных разрывах с повреждением сфинктеров
вначале создают противоестественный задний проход, а затем
накладывают первичный или отсроченный шов, в зависимости
от степени загрязненности раны и воспаления. Наши наблюде-
ния свидетельствуют, что при обширных повреждениях сфинкте->
ра первичный глухой шов не дает хороших функциональных
результатов. Иллюстрируем эту мысль несколькими клиничес-
кими примерами.
Ребенок И., 6 лет, был сбит автобусом и придавлен колесом. Поступил в
районную больницу через 30 мин после травмы в состоянии средней тяжести.
На наружной поверхности левого бедра обширная рвано-ушибленная рана с
отслоением кожи на большой площади. На промежности также рваная рана
значительных размеров, сфинктер разорван и разможжен слева; половина пря-
мой кишки оголена, в ране каловые массы.
Наложен противоестественный задний проход, произведена хирургическая
обработка раны с первичным глухим швом.
В послеоперационном периоде нагноение раны, расхождение швов. Зажив-
ление вторичным натяжением. При выписке недержание кала (недостаточность
сфинктера III степени).
Ребенок О., 13 лет, упал с дерева на кол, вбитый в землю. Поступил в
районную больницу через 40 мин после травмы в тяжелом состоянии. На мо-
шонке рваная рана, яички оголены. Рана переходит на промежность и прямую
кишку, где соответственно 12 часам по циферблату разрыв продолжается еще
на 6 см. Рана загрязнена шлаком и песком.
Произведена экономная хирургическая обработка ран, наложен первич-
ный глухой шов. Создан противоестественный задний проход.
Послеоперационный период осложнился нагноением раны и расхождени-
ем ее краев. Заживление вторичным натяжением. При выписке ребенок плохо
удерживает кал (недостаточность сфинктера II степени).
Ребенок К., 14 лет, был зажат между трактором и сеялкой. Поступил в
районную больницу в тяжелом состоянии через '1 ’/г ч после травмы. Обширная
скальпированная рана наружной поверхности бедра и рваная рана промежно-
сти с разрывом сфинктера и прямой кишки.
Произведена хирургическая обработка раны с первичным глухим швом.
Создан противоестественный задний проход.
Послеоперационный период осложнился расхождением швов. Заживление
вторичным натяжением. При выписке недержание кала (недостаточность,
сфинктера III степени).
В представленных наблюдениях у всех пострадавших рана
зажила вторичным натяжением и осталось тягостное осложне-
ние — сниженная функция анального жома, недержание кала.
Это, несомненно, обусловлено тем, что хирурги в силу объектив-
ных причин были лишены возможности произвести первичную
хирургическую обработку раны в полном объеме. В подобных
случаях целесообразнее ограничиваться наложением редких на-
240
водящих швов, рассчитывая в будущем на ранний, а лучше-
поздний вторичный шов со сфинктеропластикой.
При внутрибрюшинных повреждениях всегда показано сроч-
ное хирургическое вмешательство. До операции должен быть
проведен комплекс противошоковых мероприятий. Производят
срединную лапаротомию, тщательно осматривают полость таза.
Дефект в стенке кишки ушивают двухрядным швом (кетгут,,
капрон). Необходима полная ревизия органов брюшной поло-
сти, так как при проникающих ранениях часты сочетанные по-
вреждения. Полость малого таза санируют и промывают раст-
ворами антисептиков и антибиотиков. Через отдельный прокол
брюшной стенки сюда подводят тонкий дренаж для последую-
щих внутрибрюшинных инъекций антибиотиков в течение 3—
4 сут. Операцию заканчивают хирургической обработкой раны
промежности. Детали хирургической тактики аналогичны оха-
рактеризованным в приведенных примерах.
Результаты лечения. Летальность при повреждениях прямой
кишки зависит от характера и объема повреждения, тяжести
состояния больного. Основная причина печальных исходов —
тяжелые комбинированные повреждения.
Функциональные результаты при ранениях без повреждения
сфинктера хорошие. При повреждениях сфинктера прогноз
всегда надо ставить с осторожностью.
Глава 19
ИНОРОДНЫЕ (ТЕЛА ПРЯМОЙ КИШКИ
И ПАРАРЕКТАЛЬНОГО ПРОСТРАНСТВА
У детей инородные тела в прямой кишке встречаются редко..
В ряде случаев здесь задерживаются проглоченные предметы,,
совершившие миграцию через пищеварительный тракт, иногда
инородное тело образуется в просвете кишечника (плотно скле-
ившиеся косточки фруктов, каловые камни). Совсем редко по-
сторонний предмет попадает в прямую кишку через заднепро-
ходное отверстие.
Известно стремление детей, особенно младшего возраста,
брать в рот и заглатывать всякие попавшиеся им предметы.
Значительная их часть, в том числе иглы, гвозди, булавки >и др.,
свободно проходят по желудочно-кишечному тракту и выводят-
ся естественным путем. Такие «транзитные» инородные тела
обычно не замечают; привлекают внимание лишь те из них, ко-
торые задерживаются в прямой кишке более или менее продол-
жительное время (в наших наблюдениях — гвоздь, оловянный
солдатик, сливовые косточки).
У детей, страдающих органическими поражениями конечного
отдела кишечника, инородные тела (каловые камни) возникают
вследствие затрудненной эвакуации кишечного содержимого и
16 Заказ 296
24Г
его застоя. Центром формирования калового камня обычно яв-
ляются непереваривающиеся включения кишечного содержимо-
го, в частности фруктовые косточки. В некоторых случаях скле-
енные между собой косточки вишен, винограда и др. образуют
конгломерат значительных размеров.
Ребенок может сам затолкнуть посторонний предмет через
заднепроходное отверстие в кишку, что бывает связано с аналь-
ным зудом, вызванным острицами. Иногда в прямой кишке слу-
чайно оставляют инородное тело при медицинских манипуляци-
ях. В наших наблюдениях трансанально попавшими инородны-
ми телами были: пуговица, школьная палочка, металлическая
пружина, шариковая ручка, конец стеклянной палочки, обло-
мившийся при взятии кала на анализ.
Кроме перечисленных выше условий, инородное тело может
попасть в прямую кишку при травме. Описана также разнооб-
разная казуистика: проникновение в кишку постороннего пред-
мета из окружающих тканей (например, оставленного при чре-
восечении в брюшной полости марлевого шарика, пинцета),
введение инородного тела через задний проход злоумышленни-
ком с целью надругательства и др.
Клиника и диагностика. Симптомы инородного тела зависят
•от его размеров, пути проникновения в прямую кишку, .механи-
ческих повреждений стенки. Диапазон жалоб и объективных
данных широк — от неприятных ощущений до картины кишеч-
ной непроходимости. Обычно имеются указания на затруднен-
ную и болезненную дефекацию, иногда кровотечение из аналь-
ного отверстия. Нам ни разу не приходилось наблюдать пролеж-
ней стенки кишки при камнях, существовавших несколько
месяцев.
Диагностика больших затруднений не встречает. Инородное
тело легко обнаруживают при пальцевом ректальном исследова-
нии или осмотре с зеркалами. Однако эти диагностические прие-
мы невозможно осуществить у больных с рубцовым стенозом
анального отверстия. В таких случаях приходится ограничивать-
ся визуальным исследованием через анус, осторожным зондиро-
ванием, а также рентгенологическим исследованием (обзорный
снимок).
Особо отметим инородные тела, локализующиеся в пара-
ректальной клетчатке. Они попадают туда при травме
или медицинских манипуляциях и проявляются в виде наруж-
ных параректальных свищей. Мы наблюдали больного, у кото-
рого в течение 5 (!) лет оставались нераспознанными конец ре-
зинового дренажа и две резиновые полоски, оставленные хирур-
гом в параректальной клетчатке после ее дренирования при
операции Дюамеля по поводу болезни-Гиршпрунга. Конечно,
подобные случаи казуистичны, но помнить о такой возможности
следует.
Лечение. Инородное тело извлекают из прямой кишки под
кратковременной общей анестезией. Осторожно растягивают
242
анальное отверстие ректальными зеркалами и под контроле»
глаза удаляют посторонний предмет.
Известные трудности возникают при удалении больших ка-
ловых камней. Если позволяют условия, камень можно извлечь
в несколько этапов, разрушая его пальцем. Однако при рубцо-
вых сужениях, свищевых формах атрезии прямой кишки, особен-
но у маленьких детей, данная процедура невыполнима. Прихо-
дится прибегать к помощи тупого инструмента (осторожно!)
или постепенно размывать камень мыльным раствором с помо-
щью сифонных клизм. Нередко приходится комбинировать оба
метода.
При значительных степенях стеноза удалить инородное тело,
например сливовую косточку, возможно лишь после рассечения'
стенозирующего кольца.
IV. ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕВИДНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ
В отделах толстой кишки и окружающих ее тканях могут лока-
лизоваться доброкачественные и злокачественные опухоли и им
подобные образования — полипы, гемангиомы, дермоиды и те-
ратомы, лимфосаркомы, аденокарциномы и др. Одни из них
встречаются у детей часто, другие представляют большую ред-
кость. Рассмотрим наиболее распространенные новообразования.
Глава 20
ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ
По материалам клинических наблюдений, проведенных в НИИ
проктологии М3 РСФСР и верифицированных гистологически,
доброкачественные опухоли толстой кишки по гистологическому
строению распределяют следующим образом: 1) эпителиальные
опухоли — гиперпластические, железистые, железисто-ворсин-
чатые и ворсинчатые полипы, ворсинчатые опухоли, множест-
венные полипы разного строения; 2) карциноиды; 3) неэпители-
альные опухоли — лейомиомы, липомы, фибромы, сосудистые
опухоли (гемангиомы, лимфгемангиомы), нейрофибромы;
4) лимфомы; 5) гамартомы — полип Пейтца — Джигерса, юве-
нильные полипы.
В. Д. Федоров, Ю. В. Дульцев (1984) считают целесообраз-
ным с клинической точки зрения разделить все доброкачествен-
ные опухоли толстой .кишки на две основные группы: опухоли
эпителиальной природы (92 % наблюдений), и ред-
кие новообразования (частота отдельных форм которых
колеблется от 0,2 до 3,5 % в целом около 8 %) • В детском воз-
расте наблюдается примерно такое же соотношение между груп-
пами доброкачественных опухолей.
ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ (ОДИНОЧНЫЕ
И ГРУППОВЫЕ ПОЛИПЫ)
«Полип» — термин клинико-анатомический. Им принято обо-
значать небольшую опухоль, растущую на слизистой оболочке и
покрытую ею. У детей полипы встречаются в любом отделе пи-
щеварительного тракта, но чаще всего (до 95—96 %) в дисталь-
ном отделе толстой кишки. Мальчики несколько больше под-
244
вержены этой патологии, чем девочки. Обычно болеют дети в
возрасте от 3 до 6 лет — 80 % всех случаев.
В группе эпителиальных опухолей следует различать оди-
ночные и множественные полипы. Последние могут распола-
гаться в одном отделе толстой кишки вблизи друг от друга
(групповые) или обнаруживаются по одному—два и более в со-
седних или нескольких отделах (рассеянные). Особое место за-
нимает диффузный (семейный) полипоз, о котором речь пойдет
в специальной главе.
Преимущественно наблюдаются одиночные полипы прямой
кишки, значительно реже 2—3—5 и более полипов локализуются
на разных уровнях. В общей сложности прямая кишка поража-
ется в 92 % всех случаев полипов в толстой кишке.
Причина возникновения полипов окончательно не установле-
на. Высказывают различные предположения. Считают, в частно-
сти, что в основе их образования лежат дизонтогенетические
расстройства, нарушение нормальной регенеративной пролифе-
рации и дифференцировки эпителия слизистой оболочки кишки
{Звягинцев А. Е., 1965; Биезинь А. П. и др., 1972]. Многие иссле-
дователи констатировали, что в анамнезе часты указания на за-
болевания желудочно-кишечного тракта (дизентерия, брюшной
тиф и др.) и глистную инвазию. Вместе с тем далеко не всегда
удается установить прямую связь перечисленных заболеваний с
возникновением полипов. По-видимому, на сегодняшний день
следует признать существование двух групп полипов толстой
кишки у детей. Основную массу составляют полипы, образовав-
шиеся при разрастании покровного и железистого эпителия вме-
сте с подлежащими тканями в результате неспецифического
раздражения, в том числе при хроническом воспалительном про-
цессе. Реже- встречаются полипы, в основе образования ко-
торых лежат бластоматозные процессы врожденного харак-
тера.
Патологическая анатомия. Макроскопически по-
лип— округлое или овальное образование от 0,3—0,5 см до
3,5—4 см в диаметре, бледно-розового, светло- или темно-крас-
ного цвета. Поверхность гладкая, слегка бугристая или бархати-
стая. Чаще полипы мягкие, реже плотной консистенции. Боль-
шая часть из них имеет тонкую ножку от 0,5 до 3—3,5 см дли-
ной, меньшая — широкое основание.
Гистологические исследования выявляют полиморфную кар-
тину, но имеются основания отнести полипы у детей к аденома-
тозным образованиям. При этом в связи с другими заболевания-
ми могут встречаться признаки острого воспаления, эозинофиль-
ная инфильтрация, грануляционная ткань. Нередко выявляют
кистозное расширение желез; величина и количество кист раз-
личны. Строма построена из рыхлой соединительной ткани, ко-
торая является как бы продолжением стромы слизистой оболоч-
ки кишки; иногда строма преобладает над железистыми эле-
ментами.
245
Клиника и диагностика. Наиболее характерный клинически!
признак полипа — выделение крови из анального отверстия 1
виде прожилок, отдельных капель или более массивного крово
течения во время или после акта дефекации. Оно обусловлен
повреждением поверхности полипа каловыми массами. Выделе
ние крови чаще происходит при локализации полипов в прямой
а не в сигмовидной кишке, где каловые массы сформировань
еще не полностью. Большой полип оставляет иногда желобок
борозду на каловом столбике. В некоторых случаях ребенок жа-
луется на боли во время дефекации, поскольку ножка полипа
натягивается при его перемещении с каловыми массами. Может
наблюдаться выпадение полипа через заднепроходное, отверстие
и его ущемление, напоминающее выпадение прямой кишки. По-
лип иногда воспаляется, что служит причиной тенезмов и уча-
щенных позывов на низ.
При групповых полипах все симптомы выражены ярче, чаще
наблюдают выделение из прямой кишки крови и слизи.
Общее состояние ребенка при одиночных и даже групповых
полипах обычно не страдает. Однако в ряде случаев развивает-
ся анемия, так как потери крови хотя и небольшие, но постоян-
ные. Анемия более характерна для высокорасположенных по-
липов, при которых кровь смешивается с калом и кровотечение
длительное время остается незамеченным. Возможна остро
возникающая анемия при отрыве полипа, сопровождающемся
массивным кровотечением.
Диагностика полипов не представляет больших затруднений,,
поскольку они доступны или пальцевому, или визуальному (эн-
доскопическому) исследованию.
При жалобах на кровотечение из прямой кишки в первую-
очередь надо думать о полипах. Обследование начинают с ос-
мотра области заднего прохода и исключат трещины, геморрой,,
ангиомы и др. Затем переходят к пальцевому исследованию
прямой кишки (вечером накануне и за 1,5—2 ч в день исследова-
ния ребенку ставят очистительную клизму, так как каловые мас-
сы прикрывают и маскируют полип). Чаще полип пальпируется
на задней стенке кишки, реже — на боковых и еще реже — на
передней. Наиболее частая локализация — в 3—8 см от задне-
проходного отверстия. Пальцевому исследованию, по нашим
данным, доступно около 80 % полипов; в остальных случаях
диагностика базируется на данных эндоскопического исследова-
ния, которое обязательно всегда, независимо от того, выявлен
полип пальцем или нет: выше может располагаться еще один
или несколько.
Эндоскопию (ректороманоскопия, фиброколоноскопия) дол-
жен выполнять опытный специалист. В. противном случае ре-
зультат исследования может лишь дезориентировать хирурга,
тем более что иногда полип может остаться незамеченным, те-
ряясь в складках слизистой оболочки. Диагноз уточняют пр»
повторном исследовании. Возможности современной эндоскопии
246
Рис. 20.1. Этап удаления низко рас-
положенного полипа прямой кишки.
исключают необходимость при-
менения дополнительных мето-
дов диагностики, в том числе
рентгенологического.
Лечение. Полип подлежит
удалению. У детей в отличие от
взрослых не существует опасно-
сти малигнизации даже круп-
ных и множественных полипов,
поэтому главное обоснование хирургического вмешательства за-
ключается не в профилактике рака, а в устранении патологиче-
ского образования — источника повторных кровотечений, меша-
ющего нормальному росту и развитию ребенка.
В этом плане размеры полипа (полипов) и его (их) локали-
зация имеют значение только для решения чисто технических
вопросов. Методика операции зависит от высоты расположения
полипов и распространенности процесса. В арсенал современных
методов лечения входят: 1) трансанальное иссечение полипов,
2) полипэктомия через ректоромано- и колоноскоп путем элект-
рокоагуляции ножки, 3) удаление полипов путем колотомии,
4) резекция кишки. К каждой методике существуют определен-
ные показания; иногда их приходится комбинировать.
Транс анальное удаление полипа (полипов) у
детей применяют чаще других методов (более чем у 90 % боль-
ных). Подготовку ребенка начинают за день до операции. Нака-
нуне вечером ставят сифонную клизму. Утром за 2 ч до опера-
ции назначают очистительную клизму, после которой в прямую
кишку на 15—20 мин вводят газоотводную трубку для эвакуа-
ции оставшейся жидкости. Иссекают полип под общей анесте-
зией.
Наиболее удобно удалять полипы, расположенные на рас-
стоянии 3—6 см от заднепроходного отверстия: они легко выво-
дятся даже при несильном растягивании анального канала,
например, крючками Фарабефа. В других случаях для доступа
к полипу пользуются специальными зеркалами, которыми рас-
ширяют анальный канал до расслабления сфинктера. На ножку
полипа накладывают сосудистый зажим, ниже которого ножку
прошивают и перевязывают кетгутом, после чего полип отсека-
ют (рис. 20.1). В просвет кишки вводят небольшой марлевый
тампон, пропитанный мазью Вишневского или винилином. Из-
влекают тампон на 2-е сутки после операции. Когда появляется
самостоятельный стул и если нет кровотечения, ребенка выпи-
сывают домой. В специальном режиме и диете необходимо-
сти нет.
247
Групповые полипы удаляют поочередно таким же способом,
однако больного выписывают на 2—3 дня позже.
Благодаря большой подвижности сигмовидной кишки и лег-
кой смещаемости слизистой оболочки через трансанальный до-
ступ удается низвести до уровня анального канала полипы, рас-
положенные на расстоянии 18—20 см и даже более от края
ануса. Разработанный нами способ (Авт. свид. № 1139425) зак-
лючается в следующем. В положении больного на спине с при-
веденными к животу ногами производят ректороманоскопию.
Ректоскоп подводят к полипу и захватывают его ножку специ-
альными щипцами типа бронхологических. Плавно выводя рек-
тоскоп и щипцы из кишки, постепенно перемещают полип по на-
правлению к прямой кишке. В процессе низведения создают
временную инвагинацию сигмовидной кишки в прямую. После
низведения полипа в ампулу прямой кишки расширяют крючка-
ми анальный канал и захватывают ножку полипа зажимом.
Ректоскоп и щипцы убирают, а полип прошивают у основания
лигатурой, перевязывают и отсекают вместе с ножкой.
Описанным выше способом удалять следует лишь полипы,
имеющие длинную ножку.
Полипэктомия через эндоскоп с развитием эндо-
скопической техники стала находить все более широкое приме-
нение. Данный метод особенно ценен при высоко расположен-
ных небольших одиночных и рассеянных полипах на короткой
ножке. Для этого существуют наборы инструментов (цапки, пет-
ли и др.), которые подводят к полипу через ректороманоскоп
или биопсийный канал колоноскопа, захватывают ножку или
основание полипа и осуществляют электротермокоагуляцию. Од-
новременно или предварительно полип отсекают или удаляют по
частям. Однако при данном методе существует опасность крово-
течения, если коагуляция недостаточна, а также перфорации
стенки кишки вследствие глубокого некроза в области основа-
ния удаленного полипа. Поэтому полипэктомию через эндоскоп
должен осуществлять только хорошо подготовленный специа-
лист.
Колотомия показана при высоко расположенных оди-
ночных полипах, лишенных ножки, с широким основанием. У та-
ких больных нет смысла даже пытаться произвести электрокоа-
гуляцию, тем более в несколько этапов, ибо риск возникнове-
ния тяжелых осложнений больше риска полостной операции.
Ребенка готовят в соответствии с принципами, изложенными
в «Общей части». После вскрытия брюшной полости в предпола-
гаемой зоне расположения полипа осторожно пальпируют стен-
ку кишки. Для быстрейшего отыскания полипа весьма ценен
такой прием: до начала операции ассистент устанавливает тубус
ректоскопа (колоноскопа) на нужном уровне и в ходе операции
корригирует поиск. Сегмент кишки, содержащий полип, изоли-
руют мягкими кишечными зажимами. Тщательно отграничивают
брюшную полость марлевыми салфетками. Просвет кишки
248
вскрывают в бессосудистой зоне, вывихивают в рану полип и
иссекают его. Дефект слизистой оболочки ушивают кетгутовы-
ми швами, дефект в стенке кишки — двухрядным швом (кетгут,
капрон). В брюшную полость вводят раствор антибиотиков и
ушивают наглухо.
В послеоперационном периоде ребенок находится на паренте-
ральном питании 2 сут, затем назначают стол как после аппенд-
эктомии. Выписывают больного на 8—9-е сутки после снятия
швов. Перед выпиской производят контрольное эндоскопическое
исследование.
Резекция кишки показана при обнаружении группы
полипов с широким основанием. Перед вмешательством тща-
тельно уточняют локализацию поражения, убеждаются в огра-
ниченности поражения одним сегментом. Суть вмешательства
состоит в удалении участка кишки, несущего полипы, с наложе-
нием анастомоза конец в конец. Подготовка к операции и после-
операционное ведение принципиально не отличаются от изло-
женного выше.
Результаты лечения вполне удовлетворительны. О летальных
исходах в литературе сообщений нет. В редких случаях отмеча-
ются рецидивы, что, по-видимому, связано с неполным удалени-
ем полипов.
ГЕМАНГИОМЫ И СОСУДИСТЫЕ АНОМАЛИИ
Из редких доброкачественных опухолей прямой и ободочной
кишки наибольший интерес представляют гемангиомы, которые
клинически могут проявляться довольно рано, начиная с периода
новорожденности. Опухоль может быть локализована в любом
отделе — от слепой кишки до аноректальной области.
Клинические и морфологические особенности гемангиом оп-
ределили отношение к ним и как к опухолям, и как к порскам
развития. Действительно, гемангиомы имеют черты и доброка-
чественной опухоли, и порока развития сосудов. И все же на
вопрос «ангиома — опухоль или порок развития?» можно с пол-
ным основанием ответить: опухоль, а не дисплазия. Одним из
доказательств принадлежности ангиом к неопластическим про-
цессам является возможность спонтанной регрессии некоторых
гемангиом, что нехарактерно для диспластических процессов.
Большинство гемангиом — доброкачественные опухоли дизонто-
генетического происхождения, способные как к росту, так и к
регрессии. Схожие с гемангиомами сосудистые аномалии явля-
ются своеобразной и морфологически очерченной группой.
Ввиду того что клинически и с точки зрения хирургической
тактики принципиальной разницы между гемангиомой и сосуди-
стой аномалией не существует, ниже будем рассматривать их в
совокупности.
Клиника и диагностика. Основным клиническим проявлением
гемангиомы служат кровотечения, возникающие как в связи с
249
дефекацией, так и независимо от нее. Кровь обычно светлая.
Если заболевание не диагностировано своевременно, то повтор-
ные кровотечения приводят к резкой анемизации.
Диагностика не всегда проста. Иногда в заднепроходное от-
верстие выбухают отдельные узлы или наблюдаются типичные
для ангиомы изменения кожи околоанальной области. Одновре-
менно возможны поражения соседних органов, например, моче-
вого пузыря (выделение крови с мочой), влагалища. В подоб-
ных случаях опытный специалист может сразу поставить диаг-
ноз, но неопытные врачи трактуют заболевание неправильно, в
частности как геморрой.
В других наблюдениях наружные проявления опухоли отсут-
ствуют. Она может явиться случайной находкой, что иллюстри-
рует следующее наблюдение.
Ребенок Е., 11 дней, поступил в отделение плановой хирургии НИИ педи-
атрии АМН СССР с диагнозом инвагинации кишечника. Родился в срок с мас-
сой 3400 г. Меконий отошел в первые сутки, в дальнейшем стул 3—4 раза в
день. На 3-и сутки у ребенка появились срыгивания, не связанные с кормле-
нием, которые постепенно учащались. На 8-е сутки срыгивания перешли в рво-
ту с примесью желчи, затем у рвотных масс возник каловый запах. В ступе-
появилась кровь.
При поступлении состояние средней тяжести. Умеренный эксикоз. Живот
вздут во всех отделах, но мягкий, безболезненный. Перистальтика кишечника
звонкая. После промывания желудка и сифонной клизмы живот слегка опал.
Получен нормальный стул. Мальчик оставлен для наблюдения. Через 12 ч рво-
та повторилась; в стуле незначительная примесь крови. На основании клини-
ческих данных и обзорной рентгенограммы брюшной полости диагностирована
непроходимость кишечника. Ребенок оперирован. Обнаружен стеноз слепой
кишки, обусловленный опухолью. Произведена резекция илеоцекального угла
с наложением анастомоза конец в бок. Последовало выздоровление.
На макропрепарате видна опухоль размером 4X4 см, располагающаяся в>
подслизистом слое и резко (до 2 мм) суживающая просвет кишки. Микроско-
пически— кавернозная гемангиома, прорастающая слизистую оболочку.
В приведенном наблюдении гемангиома локализовалась в на-
чальном отделе толстой кишки и обусловила явления кишечной
непроходимости. Однако одновременно отмечалось выделение
крови через задний проход, что и дало основание заподозрить
кишечную инвагинацию. Ретроспективно оценивая данное наб-
людение, можно сказать, что правильной диагностике могла спо-
собствовать лишь колоноскопия.
Эндоскопический метод диагностики гемангиом ободочной
кишки — наиболее достоверный и информативный. Наблюдае-
мые изменения весьма характерны: слизистая оболочка пора-
женного участка полностью лишена нормального рисунка, си-
нюшного цвета, бугристая, местами просвечивают крупные ве-
нозные узлы и расширенные сосуды. При ограниченном объеме
поражения удается увидеть в проксимальной части резкий пере-
ход измененной слизистой оболочки в нормальную.
Диагностические ошибки, когда гемангиому толстой кишки
принимают за неспецифический колит или геморрой, скорее
можно отнести за счет недостаточной осведомленности врача и
неполного обследования больного, чем объяснить схожестью»
250
клинических, эндоскопических и рентгенологических данных.
Помощь в дифференциальной диагностике могут оказать косвен-
ные признаки гемангиомы — точечные ангиоматозные измене-
ния кожи или расширенные сосуды на промежности и половых
органах.
Лечение. Тактика лечения гемангиом толстой кишки и около-
анальной области должна быть дифференцированной. Иногда
допустима выжидательная тактика. Так, в одном из наших наб-
людений у девочки 6 мес гемангиома захватывала слизистую
оболочку анального канала по всей окружности и распространя-
лась на промежность и половые губы. Опухоль не кровоточила
и не имела тенденции к росту. Локализация ее не позволяла
провести рентгенотерапию, и мы были вынуждены избрать вы-
жидательную позицию. Постепенно в течение 5 лет наступило
самоизлечение. Это редкое исключение. В основном самоизлече-
ние наступает при простых поверхностных гемангиомах промеж-
ности, благоприятный исход при которых можно прогнозировать
по ряду признаков — поражение только кожи и слизистой обо-
лочки анального канала, отсутствие опережающего роста, про-
грессивное побледнение окраски.
Несмотря на возможность самоизлечения и остановку роста
гемангиомы с последующей инволюцией, ее течение все же оста-
ется непредсказуемым. Особенно это касается кавернозных ге-
мангиом, прорастающих анальный сфинктер или локализующих-
ся в непосредственной близости от него с переходом на соседние
органы. Расчет на спонтанную регрессию оказывается несостоя-
тельным, а потеря времени явно не в пользу больного. Тактиче-
ские и оперативно-технические задачи крайне усложняются тем,
что, с одной стороны, прогрессирующий рост гемангиомы и по-
стоянные кровотечения вызывают необходимость срочного уда-
ления опухоли, но с другой стороны, трудно решиться на экстир-
пацию прямой кишки и сфинктера, обрекая тем самым человека
в самом начале жизни на создание постоянного противоестест-
венного заднего прохода. При обширной ангиоме промежности
операция иногда невыполнима технически. Единственно прием-
лемым оказывается комбинированное лечение: хирургическое
вмешательство сочетается с криодеструкцией, склерозирующей
или гормональной терапией. Очередность и соотношение лечеб-
ных процедур в комплексе лечения определяют индивидуально.
Так, например, если гемангиома локализована в дистальной
части прямой кишки и околоанальной области, вначале произво-
дят криодеструкцию или круговое прошивание П-образными
швами выступающей и кровоточащей части опухоли (рис. 20.2).
•Скрытую часть подвергают склерозирующей терапии 70 % эти-
ловым спиртом, небольшую дозу которого вводят в толщу опу-
холи, а основную — в параректальную клетчатку (дополнитель-
ные объяснения по технике инъекции см. главу 12).
В случаях, когда диагностируют кавернозную диффузную
гемангиому прямой и сигмовидной кишки, также показано ком-
251
Рис. 20.2. Прошивание наружной
части ангиомы прямой кишки П-
образными швами.
бинированное лечение, одна-
ко объем хирургического
вмешательства значительно
шире. Приводим наблюде-
ние.
Ребенок С., 13 лет, поступил в
отделение плановой хирургии НИИ
педиатрии АМН СССР по поводу
часто повторяющихся кишечных
кровотечений.
С 5-месячного возраста, роди-
тели стали замечать примесь кро-
ви в стуле, которая вначале вы-
делялась во время дефекации, а затем стала появляться и вне связи с ней
Неоднократно обращались к врачам, но причина кровотечения не была уста-
новлена. В возрасте 9 мес при очередном обращении к проктологу диагно-
стирована «опухоль прямой кишки (полип)», ребенок был оперирован. Однако*
кровотечения не прекратились.
В возрасте 1,5—2 лет неоднократно лечился в стационаре в связи с мас-
сивным кровотечением. Родители были информированы, что у ребенка «гемор-
рой». Выполнена повторная операция, но, как и первая, без успеха. С возра-
стом кровотечения стали более обильными и длительными, и временами маль-
чик терял до 250—300 мл крови одномоментно. Стала появляться кровь
в моче.
В 11-летнем возрасте предпринята третья попытка хирургического лечения
«геморроя», которая также окончилась неудачей.
При поступлении в клинику общие состояние тяжелое. Резко бледен, ане-
мичен, отстает в физическом развитии. Со стороны органов грудной клетки
резких отклонений от нормы нет. Живот мягкий, безболезненный. В около-
анальной области послеоперационные рубцы. Слизистая оболочка анального
канала выбухает в виде узлов, синюшна. При ректальном исследовании палец
густо окрашивается кровью. На дорсальной поверхности полового члена резко
контурируется расширенная вена (диаметр 1,5 см). Стул полужидкий с обиль-
ной примесью крови. Моча также содержит кровь (макрогематурия). Анализ
крови: НЬ 60 г/л, цв. пок. 0,6, эр. 2,4-|1012/л, л. 4,5-1109/л, тр. 96,2->109/л. Анализ
мочи: уд. вес '1011, белка нет, л. 4—5 в поле зрения, эр. 20—25 в поле зрения.
Проведены специальные исследования. Ректороманоскопия: на
всем протяжении, доступном осмотру, слизистая оболочка прямой и сигмовид-
ной кишки темно-синюшная, бугристая, легкоранимая; местами просвечивают
крупные венозные узлы. Цистоскопия: множество расширенных вен в
области шейки и задней стенки мочевого пузыря. Встречаются точечные уча-
стки ангиоматозно измененной слизистой оболочки, из которых легко возника-
ет кровотечение. Рентгенография: на обзорной рентгенограмме таза
обнаруживаются флеболиты размером от 0,1 до 0,5 см, расположенные соот-
ветственно проекции прямой кишки, на тазовой флебограмме видно, что под-
вздошная вена резко (до 1,5 см) расширена, контуры ее неровные, на одном
участке имеется дефект наполнения 0,5 см. Рентгеноконтрастное исследование
толстой кишки после ее тугого наполнения выявило полулунные вдавления в
сигмовидной кишке, а после опорожнения — множественные мелкие дефекты
наполнения с неровными контурами.
Диагностирован ангиоматоз тазовых органов с преимущественным пора-
жением дистального отдела толстой кишки, постгеморрагическая анемия. Ре-
шено произвести резекцию пораженной части кишки. Проведена предопераци-
онная подготовка, направленная на нормализацию гомеостаза.
252
Оперативный доступ — срединная лапаротомия. Сигмовидная кишка внеш-
не резко изменена: темно-синюшная, с множественными ангиоматозными узла-
ми; сосуды резко расширены и извиты. Изменения касаются только кишечной
стенки и за ее пределы не распространяются. Мобилизована левая половина
ободочной кишки и прямая кишка до уровня тазового дна. Прямая кишка
также ангиоматозно изменена, сосуды резко расширены, стенка рыхлая. Моби-
лизованная часть кишечника эвагинирована через анальное отверстие, и за его
пределами резецированы вся измененная сигмовидная и часть прямой кишки.
Наложен косой анастомоз по Исакову. Дистальный отрезок прямой кишки
протяженностью до 3,5 см, несмотря на имеющиеся изменения, оставлен, что-
бы сохранить удерживающий аппарат.
Микроскопическое исследование удаленной кишки показало, что в стенке
сигмовидной и прямой кишки имелась опухоль типа кавернозной гемангиомы.
В течение месяца после операции держались явления анастомозита, по
ликвидации которых дважды сделаны инъекции 70% этилового спирта в пара-
ректальную клетчатку с целью вызвать рубцевание оставшейся части опухоли.
Мальчик выписан через 2 мес после операции в удовлетворительном состоя-
нии. В течение 6 последующих мес при дефекации выделялось небольшое ко-
личество крови, но затем постепенно кровотечения прекратились. Обследован
повторно через 3,5 года: здоров, стул нормальный, кровотечения отсутствуют,
выбухающие вокруг анального отверстия узлы опухоли исчезли. Примеси кро-
ви в моче не наблюдается.
Таким образом, при диффузном ангиоматозном процессе ди-
стальных отделов толстой кишки благоприятные результаты мо-
гут быть получены так же при комбинированном лечении, в ко-
тором главное место принадлежит брюшно-промежностной
резекции измененной части кишечника по Свенсону—Хиатту—
Исакову, дополняемой склерозирующей терапией.
Считаем необходимым подчеркнуть, что в случаях более об-
ширных, критических поражений внутренних органов ангиома-
тозом можно надеяться на благоприятный исход, назначая гор-
мональную кортикостероидную терапию [Чепурной Г. И., Став-
ская Е. А., 1987].
Результаты лечения в общем благоприятные.
Глава 21
ДИФФУЗНЫЙ ПОЛИПОЗ ТОЛСТОЙ кишки
Диффузный полипоз толстой кишки — тяжелое системное забо-
левание, множественные полипы поражают слизистую оболочку
всех или почти всех отделов толстой кишки (число полипов от
нескольких сот до нескольких тысяч!), главным образом у мо-
лодых людей. Нередко выявляют полипы в тонкой кишке и же-
лудке. По утверждению многих исследователей, у взрослых
больных почти в 100 % случаев наблюдается раковое превраще-
ние полипов и без лечения больные диффузным полипозом, как
правило, умирают в возрасте от 16—45 лет от рака или рас-
стройства обмена веществ и анемии [Ривкин В. Л., 1961].
В детском возрасте злокачественное превращение полипоп
практически не отмечается. Однако болезнь прогрессирует, со-
вершенно очевидно неблагоприятное влияние на растущий ор-
ганизм постоянной кровопотери, обусловливающей анемию,
253:
I
Тис. 21.1. Генеалогическое дерево семьи, пораженной полипозом толстой киш-
•.ки [McKusick G., 1968].
нарушения белкового и других видов обмена веществ, что неиз-
бежно приводит к задержке физического развития, инвалидиза-
щии. Кроме того, сохраняется угроза необратимых изменений
гомеостаза, а также малигнизации полипов по достижении боль-
ным половой зрелости.
По данным многих авторов, которым соответствуют и наши
наблюдения, диффузный полипоз встречается у 1 из 20 больных
одиночными и групповыми полипами. Вероятность развития
.диффузного полипоза толстой кишки достигает 13 на 1000000
населения [Veale А., 1965].
До настоящего времени этиология и патогенез диффузного
полипоза, особенно у детей, изучены недостаточно. Установлено,
что это заболевание имеет выраженный наследственный и се-
мейный характер. В специальной литературе опубликовано не-
мало работ, в которых прослеживается генеалогия семей, пора-
женных полипозом. Так, McKusick (1962) считает, что семейный
кишечный полипоз передается по наследству по принципу ауто-
сомной домианты, то есть независимо от пола. В доказательство
автор приводит генеалогическое дерево семьи, включающее
6 поколений (рис. 21.1). Вместе с тем встречаются случаи диф-
фузного полипоза без доказанного семейного анамнеза.
Необходимо отметить, что понятие «диффузный полипоз тол-
стой кишки» объединяет патологические состояния разнородные
как по клиническому течению, так и морфологической картине
полипов. Поэтому совершенно оправдано стремление создать
научно обоснованную и практически приемлемую группировку
их. Наиболее удачным, на наш взгляд, является предложение
НИИ проктологии М3 РСФСР [Федоров В. Д., Капуллер Л. Л.,
1980; Федоров В. Д., Никитин А. М., 1984] различать три формы
диффузного полипоза:
Первая форма — диффузный полипоз толстой кишки (с преобладани-
ем в полипах процессов пролиферации):
.254
I стадия — гиперпластический (милиарный),
II стадия — аденоматозный,
III стадия — аденопапилломатозный.
Вторая форма — ювенильный диффузный полипоз (полипоз с преоб-
ладанием в полипах секреции эпителия желез)
Третья форма—гамартомный полипоз (синдром Пейтца—Джигерса)
Характерной чертой первой формы является усиление проли-
ферации эпителиальных клеток с образованием многочисленных
полипов. На основании установленной зависимости между гисто-
логической структурой и размерами полипов авторы подразде-
лили пролиферирующий полипоз на три стадии. При I стадии от-
мечено резкое преобладание (более 50%) мелких полипов диа-
метром до 3—4 мм. Во второй стадии полипоза наблюдается
большое количество аденоматозных полипов размером 0,5—
0,8 см. Для III стадии характерны крупные аденопапилломатоз-
ные полипы диаметром от 1 до 3—4 см. При выделении стадий
авторы исходили из того, что крупные полипы не возникают са-
ми по себе, а развиваются из мелких аденом, не только увеличи-
ваясь в размерах, но и трансформируясь из простых аденом в
железисто-ворсинчатые полипы. Перерождение в рак отмечается
у 50—90 % взрослых больных, что послужило основанием к вы-
делению аденоматозного полипоза в группу облигатного пред-
рака [Славин Ю. М., 1962].
Ювенильные полипы обычно имеют диаметр около 1 см и
длинную тонкую ножку. Наиболее характерный признак юве-
нильного полипа — резкое преобладание стромы над железис-
тым компонентом. При микроскопическом исследовании обнару-
живают большое количество мелких и крупных кист, заполнен-
ных слизью—секретом бокаловидных клеток. На определенной
стадии развития ювенильный полип приобретает выраженную
дольчатость или бахромчатость, что придает ему сходство с вор-
синчатыми полипами, но в отличие от последних такой видоиз-
мененный ювенильный полип не имеет папиллярных выростов, и
гистологически его дольки имеют строение, характерное для юве-
нильных полипов. В отличие от аденоматозного полипоза при-
знаки атипии почти полностью отсутствуют, тем не менее пре-
вращение ювенильных полипов в рак наблюдается у взрослых
больных в 20 % случаев.
При синдроме Пейтца—Джигерса диаметр полипов колеб-
лется от 1 до 10 и более см. Отличительный их признак — вет-
вящиеся гладкомышечные прослойки в строме. Эпителий мало-
отличается от нормального. Малигнизация наблюдается редко.
По нашему мнению, есть основания провести еще более рез-
кую грань между клиническими формами диффузного полипоза
толстой кишки. Проведенные наблюдения (около 60 больных в;
возрасте от 2 до 15 лет) позволяют считать, что во всяком слу-
чае синдром Пейтца—Джигерса должен рассматриваться со-
вершенно обособленно, как самостоятельная нозологическая еди-
ница, принципиально отличная от других форм полипоза.
255«
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА
Клинические проявления названных выше форм полипоза не-
одинаковы, каждой из них соответствует определенный симпто-
мокомплекс.
Пролиферирующая и ювенильная формы наиболее сходны.
Первые признаки болезни могут проявиться довольно рано, в
2—4-летнсм возрасте. Среци симптомов преобладают неустойчи-
вый стул с наклонностью к поносам, примесь крови и слизи в
каловых массах. Дети жалуются на периодически возникающие
неприятные ощущения в ж гвоте. В дальнейшем постепенно
ухудшается общее состояние, появляется слабость, снижается
аппетит. При осмотре обращает на себя внимание -бледность
кожных покровов. Лабораторные исследования выявляют более
или менее выраженную анемию, гипопротеинемию и некоторые
.другие изменения гомеостаза. Таких больных иногда в течение
ряда лет наблюдают педиатры, проводят лечение с различными
.диагнозами: колит, дисбактериоз кишечника и т. п. Стул со
временем учащается, выделения крови через прямую кишку
становятся все более заметными; неизмененная или в виде сгу-
стков кровь может выделяться через задний проход вне связи
с актом дефекации. К 10—12-летнему возрасту ребенок начи-
нает отставать от сверстников в физическом развитии. Пример-
но в это же время появляются изменения ногтей в виде часовых
•стекол и пальцев рук и ног в форме барабанных палочек. Доста-
точно типично выпадение полипов из заднего прохода и даже
отхождение их с калом.
Пролиферирующая форма отличается медленным прогресси-
рующим, «мягким» вначале, но затем все более тяжелым тече-
нием, в то время как ювенильной форме присуща скоротечность.
Распознавание диффузного полипоза несложно. Подчеркнем
важность анамнеза, особенно семейного, который, к сожалению,
в желательном направлении собрать не всегда легко. Подозре-
вать это заболевание следует всегда при жалобах родителей на
обильные кровотечения. Из специальных методов исследования
применяют пальцевое ректальное исследование, ректоромано- и
колонофибросколию, рентгеноконтрастное исследование толстой
кишки. Последнее необходимо лишь в тех случаях, когда эндо-
скопию невозможно выполнить: при введении тубуса, слишком
велик риск вызвать угрожающее кровотечение ввиду непреодо-
лимого препятствия — массы полипов. Метод двойного контра-
стирования (барий, воздух) позволяет полечить на рентгено-
грамме демонстративную картину (рис. 21.2).
Определенные трудности в трактовке эндоскопической кар-
тины могут возникнуть в начальной (милиарной) стадии проли-
ферирующей формы. Дифференциальный диагноз необходимо
проводить с псевдополипозом, сопутствующим НЯК- Необходи-
мо динамическое наблюдение и повторное исследование. Основ-
ным отличительным признаком псевдополипоза служит циклич-
J256
Рис. 21.2. Рентгенограмма с
двойным контрастированием
(барий — воздух). Диффуз-
ный полипоз толстой кишки.
пость: раз появившись,
псевдополипы могут ис-
чезать самостоятельно
и вновь появляться в
зависимости от стадии
колита, чего никогда не
наблюдается при истин-
ном полипозе. В дина-
мике иногда удается
констатировать переход
милиарной стадии в
аденоматозную ио на-
личию (появлению) бо-
лее крупных полипов,
хотя этот процесс дли-
тельный и исчисляется
годами. Важно не упус-
тить оптимальный срок
для 'Радикального лечения.
Обследование больного диффузным полипозом толстой киш-
ки нельзя считать полным, а диагноз окончательным, если не
проведено исследование верхних отделов пищеварительного
тракта, поскольку почти в половине случаев поражению толстой
кишки сопутствуют полипы желудка и двенадцатиперстной киш-
ки, симптоматика которых часто затушевывается основным за-
болеванием.
Гамартомный полипоз (синдром Пейтца—Джигерса) имеет
своеобразную клинику. Характерны единичные полипы по ходу
желудочно-кишечного тракта с преимущественной локализацией
в тонкой (как правило — тощей) кишке и внекишечные прояв-
ления — меланиновая пигментация слизистой оболочки губ и
рта, а также пигментные пятна вокруг естественных отверстий.
Третьим признаком большинство агтопов считают наследствен-
ный характер заболевания.
Из наблюдавшихся нами 16 больных в возрасте 6—14 лет
наследственная предрасположенность подтвердилась лишь у 2.
У всех имелись пигментные пятна (лентиго) на слизистой обо-
лочке губ (рис. 21.3). Они обусловлены нарастанием числа ме-
ланоцитов и количества меланина в эпидермисе. Обычно лентиго
замечали с рождения или в первые месяцы жизни ребенка, од-
нако у 2 детей они появились в возрасте 3—4 лет.
Ведущими симптомами при синдроме Пейтца—Джигерса яв-
ляются боли в животе, кишечные кровотечения и
J7 Заказ 296
257
Рис. 21.3. Внекишечные проявления синдрома Пейтца—Джигерса — пигмент-
ные пятна (лентиго) на слизистой оболочке губ.
Боли в животе схваткообразные, различной интенсивности и
связаны с инвагинацией кишок. Последняя иногда воз-
никает остро, обусловливая картину полной кишечной непрохо-
димости, по поводу которой производят экстренное
оперативное вмешательство. Но чаще инвагинация становится
хронической, и пассаж кишечного содержимого сохраняется, хо-
тя замедляется. Постепенно диаметр тонкой кишки в местах
инвагинации значительно расширяется и возникают резко вы-
раженные застойные явления в сосудах брыжейки. Инвагинаты
могут быть множественными (рис. 21.4). Так, у одной больной,
которую мы наблюдали, было 3 хронических инвагината в тон-
кой и один в поперечной ободочной кишке, причем последний
обусловил ишемию и некроз участка кишечной стенки.
Выраженных кишечных кровотечений при синдроме Пейтца—
Джигерса, на которые указывают некоторые авторы, мы не наб-
людали. Однако потеря крови с поверхности полипов все же про-
исходит, о чем свидетельствует сопутствующая анемия, ко-
торая может оказаться доминирующим клиническим признаком
заболевания. Приводим наблюдение.
У мальчика А., 9 лет, случайно была выявлена гипохромная анемия, по
поводу которой его в течение 3 лет обследовали в нескольких ведущих педиат-
рических клиниках и безрезультатно проводили длительную терапию. В анам-
незе: иногда стул типа мелены. С направляющим диагнозом дивертикула Мек-
келя ребенок поступил в отделение плановой хирургии НИИ педиатрии АМН
СССР. При обследовании полипы в желудке и толстой кишке не найдены, но
обращено внимание на небольшие (диаметром до 1 мм) пигментные пятна на
слизистой оболочке губ, что навело на мысль о синдроме Пейтца—Джигерса.
25§
1Рис. 21.4. Двойная инвагинация тонкой кишки при синдроме Пейтца — Джи-
герса.
Ребенок оперирован. На операции обнаружены 2 инвагината в тошей кишке
«1 удалены 2 гамартомы. Примечательно, что на протяжении всего заболевания
ребенок ни разу не жаловался на боли в животе.
Распознавание синдрома Пейтца—Джигерса в принципе не
представляет больших затруднений. Дети с меланиновой пиг-
ментацией на слизистой оболочке губ и вокруг естественных
‘Отверстий подлежат целенаправленному обследованию, даже
•если отсутствуют данные о наследственной предрасположенно-
сти. Абсолютно показаны гастродуодено- и колонофзброскопия.
Надо учитывать, что полипы чаще располагаются неравномерно;
причем мелкие обычно локализуются в желудке, двенадцатипер-
стной и толстой кишке, а крупные — в тощей. Последние мож-
но выявить лишь с помощью энтероскопии, как это было сделано
® наших наблюдениях (исследования выполнены Г. Б. Герш-
маном).
ЛЕЧЕНИЕ
До настоящего времени представляет весьма трудную задачу.
Консервативное лечение с помощью клизм с соком чистотела
{Аминез А. М., 1965] всеми хирургами отвергнуто как беспер-
спективный метод и применяться не должно. Основным и, по-
видимому, единственным способом лечения полипов и преду-
преждения их злокачественного перерождения с возрастом яв-
ляется радикальное удаление пораженной кишки.
’7*
259
При пролиферирующей и ювенильной формах нами апроби-
рованы различные варианты хирургического лечения. Прежде
всего отметим, что накопленный опыт свидетельствует: нецеле-
сообразно пытаться санировать толстую кишку, прибегая к
электротермокоагуляции полипов, ибо, во-первых, полной сана-
ции достичь невозможно, но главное, через некоторое время по-
липы вырастают снова. Точно также не приводит к желаемой’
цели комбинированная резекция участков толстой кишки с ос-
тавлением сегментов, на первых порах не пораженных полипами.
Наблюдения показали, что в оставленных сегментах рано или
поздно (чаще к периоду полового созревания) вырастают такие
же полипы, как и в удаленных участках, поэтому приходится
проводить повторные вмешательства. Наконец, следует упомя-
нуть о тактике некоторых хирургов разбивать хирургическое ле-
чение на несколько этапов, последовательно удаляя пораженные
отделы. Эту тактику в настоящее время также следует считать
устаревшей, так как в этом случае резко возрастает риск неудач
и осложнений, в то время как успехи современной анестезиоло-
гии и реаниматологии дают возможность одномоментно осуще-
ствлять обширные операции. Таким образом, на современном-
этапе методом выбора при лечении диффузного полипоза тол-
стой кишки у детей следует считать субтотальную одномомент-
ную колэктомию.
Подготовку к операции осуществляют с учетом нарушений-
гомеостаза в соответствии с принципами, изложенными в «Об-
щей части».
Техника операции. Производят срединную лапарото-
мию. После ориентировочной ревизии органов брюшной полости
начинают мобилизацию левой половины толстой кишки. Затем
мобилизуют правую половину и пересекают и лигируют все пи-
тающие толстую кишку сосуды. Далее насколько позволяют ус-
ловия освобождают терминальный отрезок подвздошной кишки
с таким расчетом, чтобы низвести его в анальный канал и оста-
вить не менее 4—5 см за его пределами. После этого резецируют
толстую кишку от илеоцекального угла справа до переходной
складки брюшины слева. Дистальный отрезок (ректальный ка-
нал) демукозируют примерно до уровня внутреннего сфинктера..
Слизистый цилиндр с сохранившимися полипами эвагинируюг
через анус, избыток иссекают, оставляя лишь терминальную
часть его («венчик»), которую затем фиксируют узловыми кет-
гутовыми швами к слизистой оболочке культи низведенной под-
вздошной кишки. Культю оставляют свободно висящей и отсе-
кают через 14—17 дней, как при операции Соаве—Лёнюшкина-
при болезни Гиршпрунга (рис. 21.5).
Преимущество данной операции состоит в том, что, несмотря'
на ее радикальный характер, сохраняется удерживающий аппа-
рат прямой кишки, а это очень важно для начинающего жизнь,
человека.
После операции в течение 2—3 сут больной получает пареш-
260
а	в
Рис. 21.5. Наложение илеоректального анастомоза при субтотальной колэк-
томии.
а — демукозация ректального канала и границы резекции толстой кишки, б —
мобилизованная терминальная часть подвздошной кишки низведена на промежность
через демукозированный канал; в — после отсечения избыточной культи создан илео-
ректальный анастомоз.
теральное питание, затем ему индивидуально подбирают про-
тертый стол с набором высококалорийных бесшлаковых продук-
тов. Весьма целесообразно назначение энпитов. В течение не-
скольких месяцев кишечник адаптируется к новым условиям.
Вначале (2—6 мес) отмечается учащенный, до 10—12 раз в сут-
ки, разжиженный стул. Постепенно каловые массы приобретают
кашицеобразную консистенцию, стул делается более редким, до
3—4 раз в сут. Одновременно формируется ампула прямой киш-
ки (рис. 21.6), нормализуются показатели гомеостаза. В части
случаев адаптация бывает замедленной и необходимы реабили-
тационные мероприятия в стационаре.
Сложность лечения больных диффузным полипозом толстой
кишки дает основания рекомендовать госпитализировать их в
специализированные детские хирургические и проктологические
стационары, занимающиеся данной проблемой и имеющие опре-
деленный опыт.
261
лотомии или резекции участка
сти не столько технического,
Рис. 21.6. Контрастная рентге-
нограмма через 2 года после
субтотальной колэктомии по по-
воду диффузного полипоза
толстой кишки.
При синдроме Пейт-
ца—Джигерса хирургиче-
ская тактика не отработа-
на в достаточной степени.
На основании собственно-
го опыта мы можем ут-
верждать, что по установ-
лении диагноза показано
хирургическое омешатель-
ство. Оно заключается в
лапаротомии, ревизии
главным образом тонкой
кишки, устранении инва-
гинации и удалении наи-
более крупных полипов
путем гастро-, еюно-, ко-
кишки. Немалые трудно-
сколько психологического
плана возникают при множественных рассеянных полипах.
Иногда приходится вскрывать просвет кишечной трубки в не-
скольких местах, а также сочетать ее вскрытие и удаление по-
липов с резекцией кишки. Так, у одного больного нам пришлось
удалить 7 полипов из тонкой кишки через 5 разрезов и 1 круп-
ный полип из восходящего отдела тслстсй кишки, у другого —
6 полипов из тонкой кишки через 3 разреза и группу полипов из
поперечной ободочной кишки с резекцией ее участка и т. п. Ко-
нечно, такое лечение нерадикально, однако альтернативы ему
пока не существует. Во всяком случае плановая множественная
полипэктомия служит лечению и профилактике хронической
инвагинации, а также анемии.
Послеоперационный период аналогичен таковому при обыч-
ной резекции кишечника. Вместе с тем следует указать на необ-
ходимость длительного диспансерного наблюдения с регулярным
эндоскопическим контролем за состоянием желудочно-кишечно-
го тракта, ибо в отдаленные сроки после операции возможно
появление новых полипов. Так, у одного из наших больных через
9 лет после первичной операции (в возрасте 10 лет) обнаруже-
ны полипы в желудке, двенадцатиперстной кишке, терминаль-
ном отделе подвздошной кишки, а также в поперечной ободоч-
ной и прямой кишке. В ходе эндоскопической санации удалено
26 полипов. Это наблюдение наводит на мысль о том, что необ-
ходима преемственность в лечении таких больных детским и
взрослым проктологом.
262
Результаты лечения. Оценка эффективности хирургического
лечения диффузного полипоза довольно сложна. Общая леталь-
ность, по данным разных авторов, составляет от 4 до 40 % (в на-
ших (наблюдениях — около 12 %). Одна из основных причин пе-
чальных исходов — прогрессирующий послеоперационный пери-
тонит, причем в части случаев причина его остается не совсем
ясной. Перитонит может возникать, несмотря на то что несостоя-
тельность швов анастомоза отсутствует, и прогрессировать во-
преки проведению комплекса современных лечебных мер, вклю-
чающих орошение брюшной полости антибиотиками широкого
спектра действия.
Выжившие больные ведут соответствующий возрасту образ
жизни. Случаев перехода в рак в наших наблюдениях не отме-
чено.
Глава 22
ДЕРМОИДЫ И ТЕРАТОМЫ
В каудальных отделах туловища сравнительно часто встречают-
ся не только всевозможные уродства (см. главу 6), но и врож-
денные опухоли и опухолевидные образования. Они являются
следствием неправильного развития зародышевых зачатков на
разных стадиях эмбриогенеза. К числу таких образований в пер-
вую очередь относятся дермоиды и тератомы.
ДЕРМОЕДЫ
Дермоид, или дермоидная киста, представляет собой кистовид-
ное образование округлой или овальной формы, стенка которо-
го состоит из соединительной ткани, покрытой изнутри много-
слойным плоским эпителием, соответствующим эпидермису ко-
жи. Такую кисту можно рассматривать как закрытое эпители-
альное погружение крестцово-копчиковой области со скопив-
шимся содержимым. Последнее обычно состоит из сальной мас-
сы с примесью чешуек эпидермиса и волос. Растут дермоиды
медленно и являются доброкачественными новообразованиями.
Клиника и диагностика. Дермоидные кисты преимуществен-
но локализуются в позадипрямокишечном пространстве, поэтому
при рождении и даже в первые месяцы и годы жизни они обыч-
но остаются незамеченными. Симптомы кисты появляются по
мерс ее роста и сдавления просвета прямой кишки. В этих слу-
чаях родители отмечают медленно прогрессирующее затрудне-
ние дефекации у ребенка, а позднее — выделение каловых масс
в виде ленты. Общее состояние ребенка не страдает, бзли обыч-
но отсутствуют, но могут возникать, если содержимое кисты
инфицируется. Иногда в таких случаях киста самопроизвольно
вскрывается наружу или в просвет кишки, и остаются стойкие
28>
наружные или внутренние свищи, которые порою бывает трудно
дифференцировать от хронического парапроктита.
Диагностика в неосложненных случаях не представляет боль-
ших трудностей. Решающее значение имеет пальцевое ректаль-
ное исследование, которое выявляет тестоватой или более плот-
ной консистенции припухлость между копчиком и прямой
кишкой, сужение просвета последней. Косвенным признаком су-
ществования пресакрального дермоида могут «служить точечные
кожные воронки в межягодичной складке над копчиком.
Трудности диагностики в осложненных случаях может ил-
люстрировать следующее наблюдение.
Родители ребенка Ж. обратились в НИИ педиатрии АМН СССР, когда де-
вочке было 8 мес, с жалобами на наличие параректального свища, открывше-
гося 3 мес назад после воспалительного процесса в параректальной клетчатке.
Дважды за это время находилась в стационаре, где производили разрез на
промежности. Каждый раз выделялось до 45—50 мл жидкого гноя. В послед-
нее время мать заметила, что у ребенка регулярно, каждые 10—12 дней, через
задний проход и свищевое отверстие одновременно выделяется такое же коли-
чество гноя.
Девочка госпитализирована и обследована. При пальцевом ректальном ис-
следовании на задней стенке прямой кишки отмечалась некоторая теетоватость
без четких границ. В межягодичной складке обнаружено несколько слепых
точечных отверстий (углубленный) типа сита. Все это дало основание заподоз-
рить связь «хронического парапроктита» с врожденной патологией крестцово-
копчиковой области. Однако троекратно выполненная фистулография выявила
лишь полный параректальный свищ с небольшой полостью в параректальной
клетчатке. Девочка оперирована с диагнозом «полный параректальный свищ».
После прокрашивания свищевого хода раствором метиленового синего пол-
ностью иссечен расположенный вне сфинктера свищ. Рана ушита наглухо. Че-
рез 9 сут ребенок выписан с первичным заживлением раны.
Однако спустя 20 дней с момента выписки родители вновь обратились с
жалобами на беспокойство ребенка, повышение температуры тела. Обнаружен
воспалительный процесс в параректальной клетчатке вокруг рубца. Свищ ре-
цидивировал, причем повторилось эпизодическое выделение гноя большими пор-
циями, как и до операции.
В возрасте 1 года 2 мес ребенок госпитализирован вновь для повторного
вмешательства, в ходе которого выявлен Y-образный свищ: один конец его от-
крывался на кожу, второй — в прямую кишку, а третий уходил глубоко к коп-
чику и сообщался с кистой (рис. 22Л). Через дополнительный чрескопчиковый
доступ выделена двухкамерная киста, расположенная впереди копчика и плот-
но примыкавшая к нему. От капсулы кисты шел облитерированный тяж к сле-
пым углублениям кожи в межягодичной складке. Все патологические образо-
вания удалены в пределах здоровых тканей.
В приведенном наблюдении инфицирование и нагноение со-
держимого копчиковой кисты привело к возникновению пара-
ректального свища. Эпизодические выделения гноя через аналь-
ное отверстие и свищ ретроспективно можно расценить не ина-
че, как выход наружу скапливающегося содержимого кисты.
Данный пример свидетельствует, что при наличии у больного па-
раректального свища ;и эпителиальных копчиковых ходов следу-
ет подозревать осложненную дермоидную кисту позадипрямо-
кишечного пространства.
Лечение. Дермоидные кисты околопрямокишечной клетчат-
ки подлежат хирургическому удалению в плановом порядке. Ос-
ам
Рис. 22.1. Пресакральная дермоидная
киста, осложнившаяся парапроктитом.
Объяснение в тексте.
ложненные кисты удаляют лишь
по ликвидации острого воспале-
ния.
Техника о п ер а ци и. Обез-
боливание общее (интубацион-
ный наркоз). Положение больно-
го на операционном столе — на
животе с опущенными ногами. На-
носят разрез кожи и клетчатки
вдоль левого или правого края
крестца, начиная от Sn —
Sni и далее по межягодичной
складке, не доходя 2,5—3 см до
заднего прохода (рис. 22.2). Коп-
чиково-анальную связку пересека-
ют у верхушки копчика, который
резецируют. Лигируют ветви сред-
ней крестцовой артерии и частично
отсекают волокна большой ягодичной мышцы у места ее прикреп-
ления к боковой поверхности крестца. Таким образом подходят к
кисте и начинают ее мобилизацию. Вначале выделяют заднюю и
боковые стенки у,нижнего полюса кисты, затем ее нижнюю перед-
нюю поверхность, которая иногда интимно прилегает к задней
стенке прямой кишки. Чтобы предупредить ранение кишки через
задний проход, вводят указательный палец и под его контролем от-
деляют кисту. Далее под контролем глаза острым и тупым путем
отделяют заднюю стенку
верхнего полюса кисты от
передней поверхности крест-
ца, а также заднюю и час-
тично боковые стенки прямой
кишки у верхнего полюса
кисты и, наконец, кисту уда-
ляют полностью.
После экстирпации не-
больших кист рану ушива-
ют наглухо. Удаление боль-
шой кисты сопровождается
образованием глубокой по-
Рис. 22.2. Левый парасакральный
доступ для удаления дермоидов
позадипрямокишечной клетчатки.
Ml
лости, в которую необходимо ввести тампон с мазью Виш-
невского и затем в послеоперационном периоде постепенно, в
течение 4—8 дней, извлечь его по частям.
Во время операции необходимо помнить о возможных ос-
ложнениях и предусматривать меры профилактики. Одним
из таких осложнений может быть кровотечение вследствие ра-
нения средней крестцовой артерии или сосудов крестцового ве-
нозного сплетения. Кровотечение останавливают тугой тампона-
дой и прошиванием сосудов, а профилактика состоит в макси-
мально осторожном и бережном отношении к сосудам крестцо-
вой фасции во время отделения кисты от передней поверхности
крестца. Другим грозным осложнением является перфорация
стенки кишки на высоком уровне. В этих случаях ушивйют пер-
форативное отверстие двухрядным швом (кетгут, капрон), а
операционную рану дренируют тампоном с мазью Вишневского.
При гладком послеоперационном течении больного выписы-
вают на 8—12-е сутки.
Результаты лечения дермоидных кист вполне удовлетвори-
тельны. Рецидивы наблюдаются редко и зависят от неполного
удаления кисты (оставление капсулы главным образом в верх-
нем полюсе в пресакральной клетчатке).
КРЕСТЦОВО-КОПЧИКОВАЯ ТЕРАТОМА
Крестцово-копчиковая тератома имеет смешанное строение и
классифицируется как организмоидная тератома, или эмбриома.
Она состоит из различных тканей, являющихся производными
всех трех первичных зародышевых листков — эктодермы, мезо-
дермы и эндодермы. В 100 % тератом обнаруживают эктодер-
мальные элементы, в 90 % — мезодермальные и в 70 % — эндо-
дермальные. Опухоль может содержать кожу, волосы, хрящ, ко-
сти и даже зачатки отдельных органов.
Крестцово-копчиковые тератомы разделяют на доброкачест-
венные и злокачественные. Однако даже в доброкачественных
тератомах имеются незрелые ткани эмбрионального типа, что
создает угрозу их озлокачествления.
Клиника и диагностика. Признаки опухоли обнаруживают
сразу после рождения. Чаще они наблюдаются у девочек и рас-
полагаются в области промежности, достигая иногда громадных
размеров, свисая между бедрами и оттягивая вниз и смещая
вперед заднепроходное отверстие.
При пальпации тератома безболезненна и неоднородна по
консистенции: прощупываются то плотные включения (кости,
хрящ), то более мягкие участки (кистозные). Кожа над опухо-
лью обычно не изменена, но могут встречаться расширения со-
судов по типу ветвистой ангиомы, а также волосатость, эмбрио-
нальные рубци. Верхний полюс опухоли уходит в пресакральное
пространство, где хорошо ощущается при пальцевом ректальном
исследовании. Но иногда верхняя граница доходит до промонто-
2вв
рия и даже выше и недоступна пальпации. Сзади тератома ухо-
дит под ягодичные мышцы и границы ее не всегда ясно опреде-
ляются.
Доброкачественная тератома в первые месяцы жизни ребен-
ка растет медленно. Увеличение ее зависит главным образом от
накопления содержимого в кистозных полостях. С 6—10-го меся-
ца появляется опасность злокачественного перерождения, для
которого характерны быстрый рост и метастазирование в бли-
жайшие лимфатические узлы (в частности паховые) и другие
органы. Злокачественное превращение крестцово-копчиковых те-
ратом наблюдается в 10 % случаев [Углов Ф. Г., Мурсалова Р. А.,
1959].
Первично-злокачественные формы развиваются бурно, прояв-
ляя бластоматозные свойства в первые недели жизни. Нередко
опухоль сдавливает задний проход и шейку мочевого пузыря,
поэтому рано отмечается задержка стула и мочеиспускания, что
иногда требует срочного наложения калового или надлобкового
мочевого свищей.
Диагностика большей частью не встречает затруднений. Ха-
рактерным и, можно сказать, патогномоничным признаком тера-
томы является сочетание кистозных флюктуирующих участков и
плотных узлов. На рентгеновском снимке опухоли обнаружива-
ют плотные тени от костных и известковых включений, что в со-
вокупности с клинической картиной дает достаточно оснований
для установления диагноза. В ряде случаев приходится диффе-
ренцировать тератому и спинномозговую грыжу.
Лечение. Единственно правильным методом является хирур-
гическое удаление опухоли. Срок операции определяется клини-
ческим течением опухолевого процесса. При явно доброкачест-
венном течении операцию можно отложить до 6—8-месячного
возраста. При первично-злокачественной тератоме (быстрый
рост), а также осложнениях (разрыв опухоли, кровотечение) не-
обходимо безотлагательное вмешательство. Однако на современ-
ном этапе во всех случаях надо считать принципиально показан-
ным возможно более ранее (по установлении диагноза) вмеша-
тельство, ибо потенциальная злокачественность тератомы сни-
жает шансы на благоприятный исход, даже если операция отло-
жена на несколько недель. Поэтому если в лечебном учреждении
нет соответствующих условий, больного с тератомой крестцово-
копчиковой области необходимо в кратчайшие сроки направить
в клинику, где такая операция может быть выполнена.
Техника операции. Наносят дугообразный разрез кожи так,
что концы его доходят до больших вертелов бедра, а середина
дуги располагается кзади от заднепроходного отверстия на 3—
5 см (рис. 22.3). Перед операцией в прямую кишку вводят тол-
стую газоотводную трубку, что облегчает выделение кишки, ко-
торая на значительном протяжении бывает спаяна с опухолью.
После рассечения кожи и клетчатки выделение опухоли начина-
ют спереди. Далее опухоль отделяют от кишки — это наиболее
267
Рис. 22.3. Дугообразный разрез ко-
жи для удаления крестцово-копчико-
вой тератомы.
трудный этап операции. Выде-
ление опухоли из мышц ягоди-
цы обычно не представляет
трудности. Для доступа к той
части опухоли, которая распо-
ложена в тазе, резецируют коп-
чик. После тщательного гемо-
стаза зашивают тазовое дно и
кожу, избыток которой сзади
иссекают.
В послеоперационном пери-
оде на 1—2 сут между швами оставляют дренаж. Ребенка ук-
ладывают в постели на живот или на бок. В первые дни про-
водят интенсивную инфузионную терапию.
Одно из частых послеоперационных осложнений — па-
рез или паралич сфинктеров прямой кишки и мочевого пузыря,
что в последующем вызывает необходимость реабилитационного
лечения.
Результаты лечения доброкачественных тератом хорошие.
Прогноз благоприятен. Первично-злокачественные и озлокачест-
вленные опухоли прогностически весьма неблагоприятны.
Глава 23
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ
Толстая кишка у детей поражается злокачественными опухоля-
ми значительно реже других органов и тканей. Так, в детской
клинике ВОНЦ АМН СССР и детском отделении Московской
областной онкологической больницы за период 1962—1974 гг. из
3500 детей со злокачественными опухолями лишь у 29 (0,83 %)
была поражена толстая кишка. За последние 10 лет в специаль-
ной литературе появилось немало публикаций, посвященных
опухолям кишечника в детском возрасте. Нами также накоплен
определенный опыт в этой области. Анализ данных литературы
и собственных наблюдений позволяет утверждать, что в отличие
от взрослых у детей чаще встречается саркоматозное поражение
кишечника. И даже в тех случаях, когда в литературе сообща-
ется о «раке кишечника у детей», с гистоморфологической точки
зрения нередко речь идет о саркоме кишки.
М8
ЛИМФОСАРКОМА
Лимфосаркома — наиболее часто встречающаяся у детей опу-
холь кишечника. Мы наблюдали 51 ребенка в возрасте от 1,5 до
14 лет, страдающего лимфосаркомой, первично локализованной
в толстой кишке: у 42 опухоль располагалась в области илеоце-
кального угла, у 4 в сигмовидной кишке, у 3 поражение захваты-
вало поперечную ободочную и у 2 прямую кишку.
Клиника и диагностика. Симптоматику лимфосаркомы кишеч-
ника можно назвать пестрой. В некоторых случаях болезнь раз-
вивается постепенно, исподволь, создавая картину медленно на-
растающей кишечной непроходимости. Периодически появляют-
ся боли в животе, тошнота, рвота, чередуются запоры и поносы.
Внешне можно отметить бледность кожных покровов, похудание.
К сожалению, только в разгар заболевания, а чаще в далеко
зашедших случаях удается пальпировать патологическое обра-
зование в брюшной полости. На фоне такого течения возможно
развитие острых симптомов («брюшная катастрофа»), когда ре-
бенка доставляют в лечебное учреждение с острой кишечной не-
проходимостью, и экстренная операция дает возможность выявить
опухоль, закрывающую просвет кишечника. Если на первона-
чальные микросимптомы не обратили должное внимание и нача-
ло заболевания осталось незамеченным, такая картина возни-
кает у ребенка, которого считают здоровым, и застает родителей
врасплох.
Острый живот может развиться не только вследствие обтура-
ции просвета кишки. Опухоль в илеоцекальном углу иногда обу-
словливает инвагинацию, и тогда на фоне в общем удовлетвори-
тельного состояния и хорошего самочувствия возникают сильные
схваткообразные боли в животе, рвота. Появляется кровь в сту-
ле. В некоторых случаях инвагинация становится хронической.
Мы наблюдали 2 случая инвагинации на почве лимфосаркомы
у 2 детей: у одного острую, у другого хроническую.
Диагностика лимфосаркомы кишечника сложна. Практи-
чески любую опухоль до гистологического ис-
следования следует рассматривать как лимфо-
саркому. При рецидивирующих болях в животе, рвоте, неяс-
ных запорах следует проводить целенаправленное обследование
ребенка.
Лабораторные данные скудны, но, как правило, при лимфо-
саркоме значительно увеличена СОЭ. Заметные сдвиги в перифе-
рической крови и костном мозге возникают по мере генерализа-
ции процесса.
Решающим методом в диагностике лимфосаркомы кишечни-
ка является ирригоскопия. Надо отметить, что только умело
проведенное контрастирование толстой кишки барием с добав-
лением танина может дать истинное представление о характере
поражения (рис. 23.1). Рентгенологическое исследование выпол-
няют, чтобы дифференцировать лимфосаркому кишечника и наи-
269
Рис. 23.1. Контрастная рент-
генограмма. Лимфосаркома
поперечной ободочной киш*-
ки. В области печеночного
угла видна овальной формы>
тень, на фоне которой оп-
ределяются отдельные пят-
на контрастного вещества.
более часто встречаю-
щиеся у детей забрю-
шинные опухоли (ней-
робластома, опухоль
Вильмса), для чего
обычно бывает доста-
точно внутривенной
урографии.
Лимфографию при-
меняют, чтобы уточ-
нить распространен-
ность процесса и целе-
сообразность химиоте-
рапии, а также для ре-
шения оперативно-тех-
нических задач. При поражении лимфатических узлов на лимфо-
грамме отмечают их увеличение, зернистость, исчезновение краево-
го синуса, а в некоторых углах остаточные дефекты наполнения.
Лечение. При изолированной лимфосаркоме кишечника по-
казано хирургическое вмешательство — расширенная резекция
кишечника при локализации в илеоцекальном углу или гемикол-
эктомия при локализации в сигмовидной и прямой кишке. Хи-
рургическое вмешательство дополняют лучевой и лекарственной
терапией.
Выше мы отмечали, что при лимфосаркоме толстой кишки
наиболее часто поражен илеоцекальный гол. Данная локализа-
ция не только самая распространенная, но и наиболее благопри-
ятная для лечения. Из 26 оперированных нами детей у 17 вме-
шательство выполнено первично, у 9 больных повторно, после
предыдущих, предпринятых в других лечебных учреждениях.
Приводим 2 таких наблюдения.
Ребенок С., 5 лет, госпитализирован по месту жительства с явлениями
кишечной непроходимости. При обследовании клинически и рентгенологически
диагностирована опухоль правой половины толстой кишки. Произведена ла-
паротомия. Обнаружены опухоль восходящего отдела толстой кишки размером
8x6x5 см, хрящевой консистенции, а также множество узлов в брыжейке и
вдоль аорты Просвет кишки в зоне опухоли пропускал лишь кончик пальца.
Случай признан иноперабельным, наложен обходной анастомоз между тощей
и поперечной ободочной кишкой. После выписки мальчик привезен родителями
в Москву, где в одной из консультативных поликлиник также признан инопе-
рабельным и направлен для проведения лучевого лечения.
При поступлении в отделение плановой хирургии НИИ педиатрии АМН
270
СССР состояние средней тяжести. Кожные покровы бледны, на передней
брюшной стейке выражена венозная сеть. Живот мягкий, несколько вздут. При
рентгенологическом исследовании выявлено резкое расширение поперечной обо-
дочной кишки, распространяющееся иа восходящую и слепую. При тугом за-
полнении этой области барием — дефект наполнения.
Диагностирована лимфосаркома толстой кишки. Решено попытаться про-
вести радикальную операцию. Правосторонним параректальным разрезом
вскрыта брюшная полость. В рану выведены сильно раздутые петли тонкой
кишки; выявлено множество спаек, после разъединения которых стало очевид-
но, что в опухолевый процесс вовлечены слепая, восходящая и часть попереч-
ной ободочной кишки. Опухолевый конгломерат размером 10X10X6 см плот-
ной консистенции обтурирует просвет кишки. Произведена правосторонняя ге-
миколэктомия с сохранением ранее созданного действующего илеотрансверзо-
анастомоза.
Гистологическое исследование: опухоль представлена полиморфными ре-
тикулярными клетками; в неразделенной протоплазматической массе видны
крупные бледные ядра неправильной формы, много митозов. Заключение: лим-
})осаркома поперечной ободочной кишки (препарат консультирован М. А. Из-
раильской из лаборатории патоморфологии Детской городской клинической
больницы № 1).
В послеоперационном периоде, протекавшем без осложнений, проведен
курс рентгенотерапии с решеткой с 6 полей, экспозиционной дозой 12 750 рад.
Мальчик выписан и находится под систематическим наблюдением. В на-
стоящее время, спустя 25 лет после операции, здоров.
Ребенок Л., 8 лет, оперирован в одной из московских детских больниц с
подозрением на острый аппендицит. На операции обнаружен опухолевидный
конгломерат, состоящий из петель кишки, сальника и лимфатических узлов.
Находка расценена как аппендикулярный инфильтрат. Отросток выделить не
удалось. Брюшная полость ушита наглухо. Через несколько дней в области
послеоперационной раны возник каловый свищ. Предпринята повторная попыт-
ка вмешательства, которое свелось к биопсии (гистологический диагноз — лим-
фосаркома). В области нового операционного разреза возник второй каловый
свищ.
В таком состоянии мальчик доставлен в отделение плановой хирургии
НИИ педиатрии АМН СССР. После общей подготовки, предварительного луче-
вого лечения и химиотерапии (эндоксан) произведены иссечение правой поло-
вины брюшной стенки и правосторонняя гемиколэктомия с удалением опухо-
ли. При помощи различных приемов (пластика встречными лоскутами, моби-
лизация кожи с жировой клетчаткой, рассечение апоневроза и др.) с большим
трудом удалось закрыть рану.
Гистологическое исследование удаленной опухоли дало характерную для
лимфосаркомы картину: значительный полиморфизм клеток и их ядер.
В послеоперационном периоде проведен курс лечения эндоксаном (цикло-
фосфан). Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии и постоянно нахо-
дится под нашим наблюдением. В настоящее время, спустя 25 лет после опе-
рации, практически здоров.
Лучевое лечение должно применяться с большой осто-
рожностью и не превышать 30 Гр.
Лекарственная терапия (табл. 6) открывает боль-
шие перспективы в лечении лимфосаркомы. В настоящее время
наиболее эффективным препаратом, обеспечивающим длитель-
ную и стойкую ремиссию, является циклофосфан. В соче-
тании с ним или отдельно находят применение винкристин, рубо-
цин, сарколизин.
Сочетанное применение циклэфосфана и винкрисгина в боль-
шинстве случаев дает выраженный, иногда разительный, клини-
ческий эффект. Обычно уже после введения первой ударной до-
зы улучшаются общее состояние и аппетит, нарастает масса
2-П
Таблица 6. Схема лекарственной терапии при лимфосаркоме
Препарат	Способ введения и дозировка
Циклофосфан (эндоксан) Циклофосфан в сочета- нии с винкристииом Циклофосфан в сочета- нии с рубомицином Сарколизин Лейкеран Винкристин 6-Меркаптопурин Винбластин Преднизолон	Внутривенно по 20—30 мг/кг 1 раз в 7—10 дней Внутривенно. Циклофосфан — 20 мг/кг 1 раз в 7 дней, винкристин 0,1 мг/кг 1 раз в 7 дней Внутривенно. Циклофосфан 20 мг/кг 1 раз в 7 дней, рубомицин С 1—1,5 мг/кг через день, всего 10 раз Внутривенно 0,6—0,8 мг/кг 1 раз в 7 дней Внутрь 0,2 мг/кг ежедневно Внутривенно 0,1 мг/кг 1 раз в 7 дней. Внутрь 2—3 мг/кг ежедневно Внутривенно 0,2 мг/кг 1 раз в 7 дней Внутрь 1 мг/кг ежедневно
тела, уменьшается опухолевый конгломерат, больной становится
активным.
Рекомендуется комбинировать цитостатические препараты с
гормональной терапией, но очень осторожно. Наиболее целесо-
образно назначать преднизолон по 5—10 мг в сут (курсовая
доза до 200 мг).
Курсы лекарственной терапии повторяют через 1—2 мес в
течение 1,5 лет.
Побочные действия обычно сводятся к лейкопении, тромбоци-
топении, алопеции, геморрагическому циститу. При отмене пре-
паратов указанные явления быстро ликвидируются. Введение
препаратов следует прекращать при уменьшении числа лейко-
цитов до 1800—2000 в 1 мкл крови, тромбоцитов до 100 000.
Таким образом, в настоящее время химиотерапии принадле-
жит ведущее место в программном лечении лимфосаркомы у де-
тей. Существуют специально разработанные схемы ЦОП-1 и
ЦОП-2. Схему ЦОП-1 (циклофосфан, винкристин, преднизолон)
применяют при генерализации процесса, добавляя противоопу-
холевый антибиотик рубомицин или адриамицин. Схема ЦОП-2
включает те же препараты, но в других дозировках, и к ней об-
ращаются при локализованных стадиях лимфосаркомы.
Результаты лечения лимфосаркомы вообще и кишечника в
частности прогрессивно улучшаются. В настоящее время можно
говорить о возможности излечения до 70 % детей с локализован-
ной стадией опухолевого процесса, особенно при расположении
в илеоцекальном углу. При локализации опухоли в других отде-
лах толстой кишки прогноз значительно хуже.
АДЕНОКАРЦИНОМА
Аденокарцинома толстой кишки у детей встречается редко. Под
нашим наблюдением находилось 8 таких больных, младшему из
которых было 6 лет.
т
Если у взрослых аденокарцинома чаще всего располагается
в слепой, сигмовидной и прямой кишке, то у детей такой законо-
мерности установить не удается, возможно, из-за малочисленно-
сти наблюдений. Нам встретилось по 2 случая локализации опу-
холи в прямой, нисходящей, поперечной ободочной кишке и об-
ласти печеночного изгиба.
Клиника и диагностика. В начале заболевания могут перио-
дически наблюдаться боли в животе, выделение из прямой киш-
ки крови с примесью слизи, а иногда и гноя. Однако указанные
признаки выражены незначительно и могут остаться незамечен-
ными. Точно так же и общие явления при раке толстой кишки
значительно менее выражены, чем, например, при лимфосаркоме.
По мере развития болезни симптомы нарастают и появляется*
ряд новых признаков, характерных для частичной кишечной не-
проходимости: периодические схваткообразные боли в животе,
задержка стула, рвота. В этот период через брюшную стенку ил»
прямую кишку можно пальпировать опухоль. Становятся отчет-
ливыми общие симптомы: слабость, вялость, нарастающее исто-
щение. Температура тела часто повышается и становится по-
стоянно субфебрильной. При анализе крови выявляют повыше-
ние СОЭ, но не столь сильное, как при лимфосаркоме. Как пра-
вило, положительна реакция кала на скрытую кровь.
Решающее значение для установления диагноза имеет рент-
геноконтрастное исследование толстой кишки, а также эндоско-
пическое и пальцевое ректальное исследования. При контрастна
ровании толстой кишки барием с добавлением танина выявляют
измененный рельеф слизистой оболочки, нарушенную перисталь-
тику, но главное — дефект наполнения соответственно локали-
зации опухоли. Кишка над опухолью расширена и в ней усилена
перистальтика. Особо важное значение приобретают ректорома-
но- и фиброколоноскопия, которые, помимо визуальной оценки,
дают возможность произвести биопсию подозрительных на опу-
холь участков кишки.
К сожалению, детей с аденокарциномой толстой кишки гос-
питализируют в специализированные отделения с большим за-
позданием, чаще всего в далеко зашедших стадиях заболевания.
Связано это с тем, что педиатры, к которым обращаются перво-
начально, недостаточно знакомы с этим редким заболеванием
детского возраста. Поводом к госпитализации или целенаправ-
ленному обследованию чаще служит непроходимость кишечника
или резкое ухудшение общего состояния больного.
Лечение. Методом выбора при раке толстой кишки у детей,
как и у взрослых, является радикальное удаление опухоли, ко-
торое, к сожалению, далеко не всегда возможно из-за распрост-
раненности процесса.
Может быть проведена лучевая терапия как в предопераци-
онном периоде (15 Гр), так и в дополнение к паллиативной опе-
рации. Многие сомнительные в отношении операбельности опу-
холи толстой кишки после лучевой терапии возможно удалить.
1g Заказ 296
273
ЙБез хирургического вмешательства лучевую терапию проводят
в больших дозах (до 50 гр), однако число больных, которым
проведено только лучевое лечение, недостаточно для конкретных
•выводов. Известно, что у взрослых отмечены определенные поло-
жительные результаты: до 67 % больных живут более 5 лет после
облучения.
В последние годы в терапии рака толстой кишки находит
применение препарат 5-фторурацил. О его применении у детей
сообщений нет. Мы имеем небольшой опыт лечения рака 5-фтор-
урацилом, в частности рака толстой кишки. Препарат вводят
внутривенно по 15 мг/кг через день или один раз в 7 дней до
1 мес. Лечение требует особой осторожности, ибо препарат вы-
сокотоксичен: возможны лейкопения и тромбоцитопения, язвен-
ный стоматит, язвенное поражение желудочно-кишечного тракта,
понос, угнетение кроветворения.
Из 8 находившихся под нашим наблюдением детей, больных
раком толстой кишки, живы двое. Приводим одно из этих наб-
людений.
Ребенок В., 12 лет, доставлен в областную детскую больницу в тяжелом
состоянии с явлениями кишечной непроходимости. Родители считали мальчика
здоровым, и только в последние сутки у него появились боли в животе, кото-
рые вскоре резко усилились, была двукратная рвота. Обследован: в верхней
половине живота обнаружена опухоль больших размеров. С предположитель-
ным диагнозом «заворот кишечника> произведена лапаротомия. Выявлена
большая бугристая опухоль, исходящая из поперечной ободочной кишки и за-
крывающая ее просвет, в брыжейке множество увеличенных лимфатических
узлов Произведена резекция кишки с наложением анастомоза конец в конец,
удалена часть лимфатических узлов.
Гистологическое исследование удаленной опухоли: аденокарцинома. После-
операционный период протекал гладко. После выписки мальчик направлен для
дальнейшего лечения в детское отделение ВОНЦ АМН СССР.
В момент поступления у ребенка пальпировалось несколько опухолевид-
ных образований в верхней половине живота, по-видимому, лимфатические
узлы Начато лечение 5-фторурацилом. После первого курса химиотерапии об-
разования перестали прощупываться. Проведено еще четыре курса, после чего
мальчик выписан домой в удовлетворительном состоянии.
Осмотрен повторно через 2 года после операции. Практически здоров.
Остальные 6 детей этой группы умерли, хотя всем им уда-
лось про-вести хирургическое лечение и непосредственные ре-
зультаты были хорошими.
Как утверждают многие онкологи, прогноз при раке толстой
кишки мог бы быть значительно лучше, если бы лечение начина-
ли в ранних стадиях болезни. Вместе с тем указывают, что ра-
ковые опухоли толстой кишки у детей особо неблагоприятны
в прогностическом отношении, ибо почти в половине случаев на-
блюдаются слизистые и коллоидные формы, которые у взрос-
лых составляют лишь около 5 %.
ДРУГИЕ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ
Остальные разновидности злокачественных опухолей толстой
кишки у детей по существу представляют казуистические случаи.
Лейомиома прямой кншки была описана Н. В. Скибенко
274
(1965). Опухоль исходила из мышечного слоя и располагалась в>
6 см от анального отверстия. Была произведена экстирпация-
прямой кишки, ребенок умер спустя 11 мес после операции от
метастазов.
Мы наблюдали лейомиосаркому поперечной ободочной киш-
ки у девочки 12 лет. Произведена резекция кишки с наложени-
ем анастомоза конец в конец. В послеоперационном периоде
проведена лучевая терапия. Больная выписана в удовлетвори-
тельном состоянии и при повторном осмотре через 1,5 года была
практически здорова.
Карциноид обычно локализуется в области верхушки черве-
образного отростка и, как правило, является случайной наход-
кой на операции, предпринятой по поводу острого или хрониче-
ского аппендицита. Однако опухоль может встречаться и в дру-
гих отделах толстой кишки. Гистологически опухоль представле-
на скоплениями некрупных округлых или полигональных клеток
с небольшими ядрами и мелкозернистой протоплазмой. Клетки
карциноида могут образовывать различные структуры: розетки,
тяжи и др. Как правило, карциноид червеобразного отростка не
метастазирует и не прорастает окружающие ткани, хотя и может
быть злокачественным. Карциноиды других отделов кишечника
дают метастазы и ведут себя более агрессивно.
Мы наблюдали 4 детей в возрасте от 2 до 13 лет с карцинои-
дом червеобразного отростка. Клиническая картина во всех
случаях была схожей с клиникой аппендицита. Лечение хирур-
гическое, а именно типичная аппендэктомия. Результаты во всех
случаях благоприятны.
Лимфосаркома червеобразного отростка описана Н. А. Мар-
тынюком (1968). Опухоль диагностирована у девочки 10 лет,
поступившей в клинику и оперированной с диагнозом острого
аппендицита в стадии инфильтрата. На операции в брюшной по-
лости обнаружено около 300 мл геморрагического экссудата и
опухоль, исходящая из средней трети червеобразного отростка и
припаянная к переднебоковой стенке брюшной полости. Опухоль
удалена вместе с отростком. О судьбе больной авторы не сооб-
щают.
Мы также имели возможность наблюдать девочку 7 лет, у
которой на операции по поводу «аппендицита» была обнаружена
небольшая опухоль в червеобразном отростке, оказавшаяся ре-
тикулосаркомой. Была произведена типичная аппендэктомия с
хорошим исходом. Девочка наблюдалась в течение 3 лет, прак-
тически здорова.
V. ПОВТОРНЫЕ ОПЕРАЦИИ.
ВОПРОСЫ РЕАБИЛИТАЦИИ
Проблема повторных операций на толстой кишке, промежности
и прилежащих органах у детей приобретает все большую акту-
альность. С каждым годом растет число больных, нуждающихся
в подобных вмешательствах, которые в одних случаях являются
запланированным этапом лечения сложных пороков развития
или травм, а в других — печальной необходимостью, обуслов-
ленной осложнениями первичных радикальных операций. В наи-
большей степени это относится к аноректальным аномалиям и
болезни Гиршпрунга.
Глава 24
ПОВТОРНЫЕ ОПЕРАЦИИ ПРИ АНОРЕКТАЛЬНЫХ
ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ
Неудачи хирургического лечения аноректальных аномалий воз-
никают из-за диагностических, тактических и технических оши-
бок, а также гнойночвоспалительных осложнений или сопутству-
ющих, так называемых регионарных, пороков развития.
Общеклинические и локальные проявления деформаций пос-
ле первичных вмешательств разнообразны. Нередко у больного
сочетаются, например, рецидив свища и недержание кала, рек-
тоуретральный свищ и стеноз заднего прохода и т. п. В зависи-
мости от доминирующего клинико-анатомического признака мы
условно выделяем три основные группы таких состояний: недо-
статочность заднего прохода, ректоуретральный свищ и рецидив
свища в половую систему.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЗАДНЕГО ПРОХОДА
Прежде всего считаем необходимым коснуться вопроса термино-
логии. В специальной литературе обычно принято писать о недо-
статочности анального жома (сфинктера). Однако надо учиты-
вать специфику аномалий. Одно дело — нормально сформиро-
ванный и расположенный на естественном месте задний проход:
нарушения его функции могут быть полностью отождествлены с
недостаточностью сфинктера. И совершенно другая, принципи-
ально отличная ситуация складывается при атрезии, когда хи-
рургу приходится создавать отсутствующий задний проход. Его
276
правильная функция (достаточность) зависит от целого ряда
обстоятельств, в том числе от адекватного соблюдения «архитек-
турно-анатомического» принципа, степени сохранности запира-
тельного аппарата прямой кишки и умения хирурга разобраться
в тонкостях топографо-анатомических взаимоотношений. В свя-
зи с этим правильнее говорить о недостаточности заднего прохо-
да как структурно-функциональной единицы, подразумевая, что
данное понятие гораздо шире и включает в себя недостаточ-
ность сфинктера.
Определенное практическое значение приобретает группиров-
ка возможных патологических состояний. Мы предлагаем ее в
следующем виде:
I.	По происхождению
1.	Вследствие ошибок и осложнений при проктопластике:
а)	кишка выведена на промежность вне сфинктера и центра лобково-
прямокишечной мышцы;
б)	повреждены сфинктер и мышцы тазового дна;
в)	рубцовый стеноз заднего прохода
2.	Вследствие врожденной неполноценности запирательного аппарата
прямой кишки при регионарных пороках развития (агнезия копчика,
копчика и крестца):
а)	нарушения мышечных структур;
б)	нервно-рефлекторные нарушения
II.	По клинико-функциональным нарушениям
1.	Недержание кишечного содержимого:
а)	I степени (недержание газов);
б)	II степени (недержание газов и жидкого кала);
в)	III степени (недержание оформленного кала)
2.	Хронический запор:
а)	компенсированный,
б)	субкомпенсированный,
в) декомпенсированный
Предлагаемая группировка, отражая прежде всего клинику
состояний, дает представление о происхождении и сущности не-
достаточности заднего прохода, позволяет сформулировать раз-
вернутый диагноз, наметить рациональную тактику и выбрать
адекватный способ лечения.
Клиника и диагностика. Жалобы сводятся к нарушению акта
дефекации. В одних случаях это недержание (неудержание) ки-
шечного содержимого, а в других более или менее стойкая за-
держка стула.
Недержание кишечного содержимого выражается по-
разному. Иногда ребенок в общем опрятен, но плохо удерживает
газы, а иногда теряет жидкий кал, особенно при физической на-
грузке. У других больных наблюдается недержание газов и жид-
кого кала даже в спокойном состоянии, а также отхождение
оформленного кала при небольшой физической нагрузке. У
большинства больных самостоятельный стул полностью отсут-
ствует и кишечное содержимое постоянно выделяется непроиз-
вольно. От ребенка исходит неприятный запах, вследствие чего
277
с ним неохотно общаются сверстники, он не может посещать дет-
ский сад и школу.
Местная симптоматика заметно варьирует в зависимости от
выполненной ранее операции, степени повреждения удерживаю-
щего аппарата прямой кишки. Выявляя ту или иную причину
недержания, хирург должен представлять, насколько сохранена
сфинктерная мышца, каково состояние окружающих тканей и
мышц тазового дна. Местную симптоматику оценивают визуаль-
но, пальпаторно с помощью ректального исследования. Очень
ценные сведения дают определение анального рефлекса, а также
электромиография, сфинктерометрия.
Если кишка была выведена на промежность вне сфинктера,
отверстие заднего прохода бывает смещено либо кпереди (бли-
же к мошонке), либо кзади ^ближе к копчику). В первом случае
ребенок может частично удерживать кишечное содержимое за
счет мышц тазового дна, в частности лобково-прямокишечной, а
во втором случае всегда наблюдается полное недержание (III
степень), поскольку не только заднепроходное отверстие не ох-
вачено сфинктером, но и кишка выведена вне леваторных мышц.
При исследовании анального рефлекса обычно удается видеть
тоническое сокращение сфинктера, сопровождающееся втяжени-
ем кожи на его обычном месте, то есть у нижнего или верхнего
полюса дистопированного заднего прохода.
При всякого рода повреждениях (пересечении) сфинктера вы-
являют диастаз между частями мышечного кольца. Он может
быть небольшим, но иногда остается лишь 7з—*/г круговой мыш-
цы, а остальная часть замещена рубцовой тканью или выполнена
жировой клетчаткой. В наиболее сложных случаях сфинктер от-
сутствует полностью и слизистая оболочка прямой кишки вывер-
нута в сторону промежности. Небольшой диастаз (до окруж-
ности) обычно соответствует I—II степени недостаточности, а
больший — III степени. Вызывая анальный рефлекс, удается за-
фиксировать не круговые тонические сокращения сфинктера с за-
мыканием и втяжением заднепроходного отверстия, а лишь еди-
ничные, порой хаотические сокращения его сохранившейся ча-
сти: задний проход зияет. Нередко отмечают выпадение прямой
кишки по всей окружности или на ограниченном участке соот-
ветственно дефекту сфинктера.
Хронический запор имеет довольно типичную клинику:
вскоре после первичной радикальной операции у ребенка за-
трудняется акт дефекации, каловые массы выделяются в виде
ленты или узкого цилиндра. Со временем запор становится все
более упорным, возникают каловые завалы. Дистальные отделы
толстой кишки подвергаются вторичному расширению, живот за-
метно увеличивается. В большинстве случаев запор сочетается
с недержанием кала. У больных с длительной хронической за-
держкой кала и газов развивается вторичный гигантизм толстой
кишки (синдром мегаколон). Увеличенный в объеме живот при-
обретает асимметричную форму за счет скопления фекалий вди-
278
стальном отделе кишечника. Палытаторно в надлобковой обла-
сти или несколько левее четко ощущается переполненная кишка.
В некоторых случаях она плотная, как опухоль, и имеет округ-
лую форму (каловый камень). Чем старше ребенок или хуже
уход за ним, тем отчетливее выражены вторичные изменения
вследствие хронической каловой интоксикации. У большинства
•больных отмечается дисбактериоз кишечника, возникают струк-
турные и функциональные изменения в печени. Практически у
всех больных выявляют анемию, гипотрофию, нарушения бел-
кового и электролитного обмена.
Местная симптоматика может быть различной. Наиболее ча-
стая причина запора—стеноз заднепроходного отверстия вслед-
ствие рубцового процесса. Последний может ограничиваться ко-
жей и слизистой оболочкой, и тогда ткани в окружности заднего
прохода эластичны. Чаще рубцовому изменению подвергаются
мышцы сфинктера и даже тазового дна, ткани промежности
плотные и неподатливые. Параректальная клетчатка иногда пол-
ностью расплавлена в результате предшествовавшего гнойного
•процесса, и тогда промежность имеет вид глубокой воронки.
Стенозирующее анальное кольцо иногда окружено волокнами
сфинктера, о чем можно судить по анальному рефлекту. Однако
у большинства больных сфинктер не отвечает сокращениями на
.раздражение кожи и слизистой оболочки, и это обычно соответ-
ствует сочетанию запора с недержанием кала.
Изредка выраженный рубцовый процесс в области анального
кольца отсутствует. Задний проход достаточного диаметра и да-
же сомкнут, но тем не менее ребенок страдает запорами. Их при-
чину надо искать в неполноценности запирательного аппарата
или стенки прямой кишки, а также во врожденных нервно-реф-
лекторных нарушениях; на последнее указывают отсутствие или
деформация крестцово-копчиковых позвонков, выявляемые паль-
паторно и на рентгеновских снимках. Подтверждением служат
данные электромиографических исследований.
Диагностику дополняют ирригоскопией. При субкомпенсиро-
ванном и особенно декомпенсированном запорах обнаруживают
ту или иную степень расширения дистальных отделов, что имеет
большое значение при выборе хирургической тактики.
Заканчивая характеристику клинической картины и диагно-
стики при недостаточности заднего прохода, особо укажем на
необходимость проводить таким больным полное урологическое
обследование, включая внутривенную урографию. Как показали
наши наблюдения, более чем у 50% из них выявляют сопутст-
вующую патологию со стороны верхних мочевых путей, о которой
ни родители, ни направившие ребенка врачи не подозревали.
Тактика и лечение. При недостаточности заднего прохода пос-
ле первичной проктопластики, в чем бы эта недостаточность ни
выражалась, перед хирургом встают сложные тактические и опе-
ративно-технические задачи.
Показания к повторной операции ставят с уче-
279
том возраста ребенка и времени, прошедшего с момента пред-
шествующего вмешательства, общеклинических и локальных про-
явлений недостаточности, возможностей ухода за ребенком дома
и т. п.
Большинство первичных операций при аноректальных анома-
лиях производят в период новорожденное™, и недостаточность
заднего прохода проявляется уже в грудном возрасте. Естествен-
но стремление как можно раньше избавить ребенка от недуга, од-
нако далеко не всегда это стремление оправдано. Во-первых, по-
вторная реконструктивная операция у маленького ребенка во
много раз усложняется ввиду малых размеров и легкой ранимо-
сти тканей, а сохранившиеся анатомические образования про-
межности, в частности мышцы, вовлеченные в' инфильтративно-
воспалительный процесс, трудно дифференцировать. С ростом ре-
бенка данная проблема упрощается. Во-вторых, у детей более
старшего возраста становятся информативнее вспомогательные
функциональные методы исследования (сфинктерометрия, элек-
тромиография и др ), играющие важную роль в определении ле-
чебной тактики. Наш опыт показал, что, за небольшим исключе-
нием, повторные операции лучше производить в 5—6-летнем воз-
расте, учитывая, что в целом на лечение (включая восстанови-
тельное) уходит до 2,5 лет и оно должно быть завершено к мо-
менту поступления ребенка в школу.
Хотелось бы отметить, что даже у детей старшего возраста
никогда не следует спешить с повторной операцией. Чем больше
времени прошло после предшествующего вмешательства, тем
отчетливее локальная и общая симптоматика недостаточности, а
также сохранившиеся компенсаторные резервы, которые необ-
ходимо учитывать при очередной операции Как правило, не под-
лежат хирургическому лечению больные с недержанием I сте-
пени и компенсированной формой запора. Их лечат консерватив-
но в соответствии с доминирующим признаком. Всем остальным
показана повторная операция при строго индивидуальном ее под-
боре.
Своеобразная ситуация, например, складывается при умерен-
ном стенозе заднего прохода с наличием в дистальном отделе
толстой кишки калового камня, о котором ни родители, ни даже
врачи часто не знают. Вначале недостаточность протекает по
типу компенсированного запора, но на каком-то этапе (ослабле-
ние внимания родителей к стулу у ребенка, отсутствие надлежа-
щих условий для ухода и т. п.) запор переходит в субкомпенси-
рованную, а затем и декомпенсированную фазу. Когда такой
больной поступает в специализированный стационар с разверну-
той картиной вторичного мегаколона, может быть принято реше-
ние прибегнуть к хирургическому вмешательству, причем наибо-
лее радикальному (резекция расширенной кишки). Однако, как
показывают наблюдения, поспешность в принятии такого реше-
ния не всегда уместна. Дело в том, что причина прогрессирую-
щей недостаточности не только и даже не столько в стенозе,
180
сколько именно в каловом камне, который действует наподобие
клапана. Первоочередная задача заключается в устранении этого
•камня, после чего необходимо наладить соответствующий уход за
больным, и потребность в хирургическом вмешательстве может
отпасть.
Наши наблюдения свидетельствуют также о том, что сущест-
вуют определенные отягощающие моменты, заставляющие хи-
рурга с осторожностью ставить показания к повторному вмеша-
тельству. Речь идет прежде всего о дефектах конечного отдела
позвоночника. Если ребенок при этом страдает недержанием, то
есть смысл попытаться провести хирургическую коррекцию. Од-
нако если недостаточность проявляется хроническим запором, то
операция может привести к недержанию. Как говорится, из двух
зол приходится выбирать меньшее. Другим отягощающим мо-
ментом является урологическая патология. В каждом случае ре-
шение должны принимать коллегиально хирург и уролог. Прежде
всего учитывают «клиническую доминанту», то есть наибольшую
потенциальную или непосредственную опасность для больного
одного из компонентов сочетанной патологии, который необходи-
мо ликвидировать в первую очередь.
Предоперационная подготовка осуществляется в
соответствии с принципами, изложенными в «Общей части».
Особого внимания заслуживает вопрос о колостомии. Создание
превентивного противоестественного заднего прохода при под-
готовке к повторным пластическим операциям на промежности
для профилактики нагноения и расхождения швов надо считать
правилом.
Выбор методики повторной операции сугубо
индивидуален и определяется характером деформации заднепро-
ходного отверстия и промежности, а также сопутствующими из-
менениями дистального отдела толстой кишки. Понятно, что не-
возможно даже приблизительно перечислить все возможные ва-
рианты поражений, поэтому в данном вопросе не может быть
всеобъемлющих рекомендаций. Можно лишь выделить группы
условно-типовых операций, но в большинстве случаев повторная
операция по-своему уникальна. Хирургу практически всегда
приходится восстанавливать или создавать структурно нарушен-
ные и врожденно недостаточные анатомические образования про-
межности. Следует иметь в виду, что у детей создание искусст-
венного, подчиненного воле больного, сфинктера заднего прохо-
да, за малым исключением, обречено на неудачу. В связи с этим
единственный шанс на избавление больного от недуга — это тща-
тельная и кропотливая пластика местными тканями, включая
мышцы тазового дна (леваторы) и ягодиц.
Немаловажное значение имеет функциональное состояние
дистальной части кишки, если она расширена. Может встать во-
прос: оставлять ее или удалять? Вопрос принципиальный, по-
скольку в первом случае операцию проводят через промежност-
ный доступ, а во втором объем вмешательства значительно уве-
281
личивается, так как необходим брюшно-промежностный доступ^
Решение должно быть в максимально возможней степени моти-
вировано объективными данными. Нельзя полностью полагаться
на результаты рентгенологического исследования, поскольку да-
же резко расширенная кишка часто сохраняет сократительную
способность и через определенный промежуток времени после
устранения стеноза диаметр кишки может возвратиться к норме.
В связи с этим необходимо оценивать в совокупности данные-
рентгенологического и электромиографического исследований.
Резекция расширенного дистального отдела толстой кишки пока-
зана, если выявлено заметное снижение его биоэлектрической
активности.
Итак, выбор адекватного способа хирургической коррекции
при недостаточности заднего прохода основан на оценке его фун-
кции, а также состояния запирательноп аппарата прямой киш-
ки и ее стенки. Ниже остановимся на наиболее часто использу-
емых методиках операций.
Реимплантация заднего прохода (рис. 24.1) по-
казана в случаях, когда кишка выведена на промежность вне
сфинктера и задний проход смешан кпереди или кзади от него.
С помощью рефлекса Россолимо находят местоположение со-
хранившегося сфинктера. У детей старшего возраста сохранность
и точную локализацию удерживающего аппарата прямой кишки
легко определить, заставив ребенка активно действовать сфинк-
тером (сжимать и разжимать его). В этом месте производят
разрез кожи — овальный с иссечением избытка кожи, крестооб-
разный или Z-образный. Осторожно подходят к сфинктеру и тупо
проделывают тоннель через его центр. Далее разрезом, очерчи-
вающим существующее отверстие, экономно иссекают рубцы и
мобилизуют конец кишки стрсго по стенке на глубину 4,5—5 см.
Свободный конец выводят через вновь образованный тоннель и
узловыми капроне гыми швами подшивают стенку кишки к мыш-
цам, а наружный край — к краю кожного разреза. Дефект на
месте ранее существовавшего отверстия ушивают послойно, а
между швами оставляют на 1—2 сут тонкий резиновый выпуск-
ник. Через вновь созданное отверстие вводят тампон с мазью;
Вишневского или винилином для защиты линии швов. Швы сни-
мают на 8—10-е сутки.
Сфинктеропластика путем сближения разошедшихся
краев мышцы (рис. 24.2) находит применение при линейном по-
вреждении сфинктера с диастазом не более */з окружности, если
отсутствует рубцовый стеноз. Отступя 2—3 см от слизисто-кож-
ного перехода, делают дугообразный разрез кожи промежности
длиной 4—5 см в -немой зоне» (где локализуется диастаз) и
отпрепаровывают кожный лоскут, экономно иссекая рубцы на
уровне слизистой оболочки. Стенку кишки осторожно отсепаро-
вывают зерх на 3—4 см и отводят крючком Фарабефа. В глу-
бине раны отыскивают рубцово деформированные края сфинк-
тера, экономно освежают их и накладывают сближающие швы
282
Рис. 24.1. Вид анального отверстия, созданного вне волокон наружного сфинк-
тера (а) и схема операции реимплантации (б, в).
в
Рис. 24.2. Ушивание анального сфинктера при его линейном повреждении.
а — дугообразный разрез в «немой» зоне, б — выделение краев сфинктера н на
ложение сближающих швов, в — рана ушнта.
капроном № 4. Кожный лоскут фиксируют на прежнем месте, ос-
тавляя между швами резиновый выпускник на 1—2 сут. Швь
снимают на 7—8-е сутки.
Сфинктеролеваторопластика ((рис. 24.3) — наи
более распространенная повторная операция, показанная пря
большом диастазе краев поврежденного сфинктера и особенна
при рассечении его переднего и заднего полюсов. Существует не-
сколько технических вариантов вмешательства в зависимости oi
степени поврежден и$
удерживающего аппа-
рата прямой кишки, на-
личия и объема рубцо-
вого процесса и др.
Если диаметр зад-
непроходного отверстия
адекватный и нет гру-
бых рубцов, разрез про-
изводят на расстоянии
Рис. 24.3. Сфинктеролевато-
ропластика. Объяснение в.
тексте.
284
2—3 см от слизисто-кожного перехода и острым путем отсепаро-
вывают переднюю или заднюю стенку кишки на глубину 4,5—5
см. Отыскивают сохранившиеся волокна сфинктера и по возмож-
ности сближают их узловыми капроновыми швами. Затем выде-
ляют соответствующие порции мышцы, поднимающей задний
проход, и сшивают их по средней линии отдельными швами так,
чтобы ушитые леваторы прикрывали ушитые концы сфинктера.
Однако ввиду того что рубцовый стеноз заднепроходного от-
верстия наблюдается часто, обычно приходится вначале цирку-
лярно иссекать все грубые рубцы в окружности заднего прохода.
Свободный конец кишки мобилизуют также преимущественно
острым путем. Обнаруженные в ректальном канале мышцы
сближают отдельными швами в удобных местах под контролем
введенного в просвет кишки пальца. Остатки сфинктера проши-
вают гофрированными швами и сближают вокруг кишки, а затем
сшивают над ними переднюю или заднюю порцию леваторов.
Край кишки подшивают к краю кожного разреза.
Если рубцовый процесс распространяется на мышцы тазового
дна, то обычно имеется дефект не только наружного сфинктера,
но и леваторов. В этих случаях леваторопластику целесообраз-
но сочетать со сшиванием медиальных краев больших ягодич-
ных мышц без выкраивания лоскута (леватороглютеопластика).
Устранение выпадения прямой кишки произ-
водят по соответствующим показаниям. Встречаются два вари-
анта выпадения: циркулярное — всех слоев — и ограниченное —
преимущественно слизистой оболочки. В первом случае иссека-
ют избыток кишки по всей окружности и далее поступают, как
при сфинктеропластике. Во втором случае нет необходимости мо-
билизовать и иссекать весь край кишки. Можно ограничиться
более простым вмешательством. Наносят разрез по краю слизи-
сто-кожного перехода по полуокружности, соответствующей ме-
сту пролабирования. Стенку кишки мобилизуют вглубь на 3,5—
4 см и затем из стенки кишки иссекают треугольный лоскут, ос-
нованием которого является линия первого разреза, а верхушка
направлена вглубь. Образовавшийся дефект в стенке кишки
ушивают узловыми кетгутовыми швами (рис. 24.4.). Такие же
швы накладывают на мышцы, сбаривая их. Данный прием, а за-
тем стягивание кожи позволяют устранить выпадение, сузить
заднепроходное отверстие и сформировать заднепроходный ка-
нал.
Иссечение стенозирующих рубцов как самостоя-
тельную повторную операцию применяют при рубцовом стенозе
заднего прохода, который не поддается устранению бужирова-
нием, но и не сопровождается выраженным расширением ди-
стального отдела толстой кишки. Эта операция по замыслу, мож-
но сказать, диаметрально противоположна предыдущей. Если
при выпадении прямой кишки принцип вмешательства «иссечь,
чтобы сузить», то при иссечении стенозирующих рубцов—«иссечь,
чтобы расширить».
285
Рис. 24.4. Операция при
сегментарном выпадении
(выстоянии) стенки пря-
мой кишки.
а — иссечение треуголь-
ного лоскута (пролабирую-
щей части), б — наложение
швов.
Очерчивающий суженное отверстие разрез наносят только на
глубину подкожной клетчатки. Осторожно иссекают рубцовые
ткани и освобождают край кишки. Максимально сохраняя окру-
жающие мышечные волокна, конец кишки мобилизуют на глу-
бину 2,5—3 см. Особенно осторожно манипулируют в области
задней стенки, где располагаются основные питающие сосуды.
Стенку мобилизованной кишки несколькими швами подшивают
к мышцам промежности, а ее освеженный и освобожденный от
рубцов край — к краю кожного разреза узловыми капроновыми
швами. Аналогичную операцию иногда выполняют в качестве
подготовительного этапа к очередному, более сложному вмеша-
тельству по созданию искусственного сфинктера.
Б р ю ш н о-п ромежностная проктоанопластика
является методом выбора при всех видах рубцовых стриктур зад-
него прохода с сопутствующим синдромом мегаколон, сопровож-
дающимся нарушением биоэлектрической активности дистально-
го отдела толстой кишки. Оптимальный технический вариант —
интраректальная операция (рис. 24.5), как наименее травматич-
ная.
Вначале производят нижнюю срединную лапаротомию. Оце-
нивают состояние толстой кишки и ее кровоснабжения, после че-
го мобилизуют сигмовидную кишку для низведения, пересекая ее
между двумя зажимами на несколько сантиметров выше пере-
ходной складки брюшины, и резецируют расширенную часть.
Периферический конец освобождают от содержимого, санируют,
а затем демукозируют до уровня заднего прохода. Хирург при-
ступает к промежностному этапу операции, а первая бригада
ассистентов восстанавливает целость брюшины и ушивает рану
брюшной стенки.
Со стороны промежности иссекают стенозирующее кольцо,
’формируют заднепроходное отверстие достаточного диаметра на
•его обычном месте. Через образованный аноректальный канал
низводят на промежность свободный конец мобилизованной киш-
>ки, и край ее подшивают к краю кожного разреза, окончательно
286
Рис. 24.5. Интраректальная брюшнопромежностная проктопластика.
а — демукозация дистального отдела ободочной кишки; б — иссечение стенозирую- -
щих рубцов; в — низведение конца мобилизованной кишки на промежность с восста-
новлением удерживающего аппарата.
формируя анальное отверстие. Всегда надо стремиться допол-
нить вмешательство созданием искусственного внутреннего
сфинктера из мышечной оболочки низводимой ободочной кишки,
как это делают в ходе первичной операции при высокой форме
атрезии (см. рис. 6,17).
Резекция дистального отдела толстойкишки
без дополнительной ано- или сфинктеропластики показана боль-
ным, страдающим хроническим запором, у которых нормальный
или близкий к таковому диаметр заднепроходного отверстия,
удовлетворительно функционирует запирательный аппарат пря-
мой кишки, но она значительно расширена вследствие функцио-
нальной неполноценности из-за рецидивирующего ректального
копростаза (каловые камни).
Техника операции аналогична описанной выше брюшно-про-
межностной интраректальной, за исключением промежностной
стадии. Отличие состоит в том, что кишку выводят на промеж-
ность через существующее заднепроходное отверстие, как при
операции Соаве в модификации Лёнюшкина, применяемой при
болезни Гиршпрунга.
Создание искусственного сфинктера предпри-
нимают, если удерживающий аппарат прямой кишки отсутству-
ет или рубцово перерожден. Существуют различные варианты,
пластики, в том числе из ягодичных мышц.
Рис. 24.6. Пластика
сфинктера расщеплен-
ными лоскутами боль-
шой ягодичной мыш-
цы.
Пластику сфинктера заднего прохода длинными лоскутами
•большой ягодичной мышцы применяют в двух основных модифи-
кациях. При одной из них делают разрез кожи длиной около 20
см в проекции средней трети большой ягодичной мышцы. Моби-
лизуют лоскут из нижней трети мышцы с такими примерными
параметрами: длина около 20 см, ширина 6—8 см, толщина 3,5
см в дистальной и 2—3 см в проксимальной части. Обязательно
сохранение сосудисто-нервного пучка. Лоскут расщепляет по
длине примерно наполовину. На противоположной стороне про-
межности, на расстоянии 3—3,5 см от края заднего прохода, на-
носят кожный разрез длиной 3—4 см. Из раны в ягодичной об-
ласти вокруг заднего прохода в подкожном слое проделывают
тоннель, через который и проводят лоскут ягодичной мышцы так,
чтобы расщепленный конец охватывал прямую кишку. Расщеп-
ленные концы сшивают в ране на противоположной стороне зад-
непроходного канала (рис. 24.6). Кожные раны ушивают наглу-
хо. Через дополнительный разрез дренируют мышечное ложе.
Другая модификация пластики состоит в том, что операцию
производят в несколько этапов, используя лоскуты ягодичных
мышц с обеих сторон. Вначале выделяют лоскут с одной стороны
и проводят его через подкожный тоннель по переднебоковой или
заднебоковой полуокружности заднепроходного канала. Затем
через несколько месяцев аналогичную операцию предпринимают
с противоположной стороны. Другие пластические операции ма-
лоэффективны.
Послеоперационный период проводят особенно
тщательно. Большое значение имеет положение ребенка в кро-
вати. Для создания максимального покоя ране и улучшения ус-
ловий ее заживления ноги фиксируют в разведенном положении,
подвешивая их на пеленках или специальных гамачках к пере-
кладине над кроватью. Под ягодицы подкладывают мягкий ва-
лик, обернутый клеенкой. Проводят комплекс мероприятий, на-
правленных на профилактику, своевременное выявление и лече-
ние возможных осложнений (см. «Общую часть»).
дм
РЕКТОУРЕТРАЛЬНЫЙ СВИЩ
Тягостным осложнением проктопластики при аноректальных ано-
малиях является ректоуретральный свищ. Он может быть врож-
денным или приобретенным (ятрогенным). Наши наблюдения
свидетельствуют, что у части больных свищ остается незамечен-
ным во время первичной операции, но у большинства он обра-
зуется вследствие ранения уретры в ходе выполнения прокто-
пластики. Отмечается следующая закономерность: врожденные
свищи, как правило, открываются в простатическую часть урет-
ры или на границе с мембранозной и имеют более или менее
выраженный собственный канал; свищи ятрогенного происхож-
дения чаще локализуются в мембранозной части, и стенка кишки
спаяна со стенкой уретры, которая на месте соустья деформиро-
вана и, как правило, стенозирована. Часто отмечается стриктура
заднепроходного отверстия.
Свищ может иметь различные формы, направление и диа-
метр. Типичные варианты свищей изображены на рис. 24.7.
Клиника и диагностика. Основной клинический признак рек-
тоуретрального соустья — отхождение мочи через заднепроход-
ное отверстие или кишечного содержимого через уретру. При-
мерно у 1/з наблюдавшихся нами больных отмечалось преимуще-
ственное выделение мочи через задний проход во время мочеис-
пускания. Кал через наружное отверстие мочеиспускательного
канала отходил редко. Периодически через уретру выделялись
г
Рис. 24.7. Типичные формы рецидивных ректоуретральных свищей
а — косой свищ, идущий сверху вниз от уретры к кишке, б — косой свищ, идущий
сверху вниз от кишки к уретре, в — прямой свищ, г — полное повреждение уретры,
центральный конец которой сообщается с кишкой
289
газы. Такая картина характерна для свища косого направлен
ния — от уретры вниз к кишке.
У меньшей части детей кал и газы преимущественно отходи-
ли через уретру. При мочеиспускании моча или не затекала в-
прямую кишку, или попадала туда в небольшом количестве. Та-
кая картина также соответствовала свищу косого направления»
но от кишки вниз к уретре.
В большинстве случаев при мочеиспускании моча равномер-
но выделяется из уретры и прямой кишки. Эпизодически через;
наружное отверстие мочеиспускательного канала отходят кал и
газы. Такая картина обычно наблюдается при горизонтальной:
направлении свища.
Наконец, у некоторых больных мочеиспускание естественным
путей отсутствует, моча выделяется только через задний про-
ход, что обусловливается резкой деформацией (рубцовой стрик-
турой) 'или полным пересечением уретры, когда периферический
конец заканчивается слепо, а центральный открывается в пря-
мую кишку.
Большинство больных плохо удерживают мочу, чему в нема-
лой степени способствуют рубцовые изменения и деформация
уретры в области свища, а также врожденное нарушение инер-
вации мочевого пузыря, вследствие которого он опорожняется не
полностью и происходит растяжение его шейки. Нередко присое-
диняется восходящая инфекция мочевых путей. Инфицирование
происходит тем легче, чем дольше задерживается кал в прямой
кишке, что в свою очередь зависит от степени сужения заднепро-
ходного отверстия. Недержание мочи причиняет ребенку допол-
нительные страдания, постоянно поддерживая мацерацию кожи
промежности и зуд в этой области. Неприятный запах, исходя-
щий от больного, делает невозможным пребывание его в коллек-
тиве.
Сопутствующая стриктура заднего прохода обусловливает
характерный симптом оком п леке. Прежде всего у значительного
числа больных имеется недостаточность заднего прохода, выра-
жающаяся недержанием кала или хроническим запором. Непол-
ное опорожнение кишечника приводит к длительной задержке
кала в толстой кишке, дистальные отделы кетовой постепенно
расширяются, и возникает синдром мегаколон. При недостаточ-
ном уходе за ребенком или в запущенных случаях состояние бы-
вает очень тяжелым, прогрессируют анемия и гипотрофия.
Диагностика ректоуретральных свищей обычно не вызывает
больших затруднений. На основании анамнеза и клинической
симптоматики точный диагноз может быть установлен рано. Од-
нако важно не только констатировать наличие свища, но и уточ-
нить его анатомический вариант, локализацию, а также соста-
вить представление об изменениях мочеиспускательного канала»
дистальных отделов кишечника и окружающих тканей. Все это
имеет большое значение при выборе методики операции. Наи-
более эффективными и информативными диагностическими при-
290
Фис. 24.8. Нисходящая цисто-
Зпетрограмма. Рецидивный р?к-
тоуретральный свищ. Хорошо
видно затекание контрастного
вещества в прямую кишку,
«нами являются осмотр
прямой кишки с помощью
зеркала, зондирование,
цветная проба, уретроци-
стография в двух проек-
циях, урофлоуметрия.
Визуально свищ мо-
жет быть выявлен в слу-
чаях не только низкого, но
и более высокого его вы-
хода в кишку. В первом
случае иногда достаточно
расширить заднепроход-
ное отверстие, чтобы
увидеть свищ. При более высоких свищах пользуются ректо-
скопом или осматривают прямую кишку с помощью зеркал. Ви-
зуальное распознавание свища облегчается при введении через
уретру подкрашенной жидкости.
Объективизации диагноза способствует уретроцистэграфия.
Производят восходящую и нисходящую уретроцистографию, вво-
дя контрастное вещество, и по затеканию его в кишку судят о
наличии и локализации соустья (рис. 24.8). На восходящей урет-
роцистограмме обычно выявляют косой свищ, идущий от кишки
к уретре, а на нисходящей — свищ, идущий в обратном направ-
лении.
Ценные для диагностики сведения получают при зондирова-
нии свищевого хода. Под кратковременным (например, кетала-
ровым) наркозом в уретру вводят металлический катетер и ука-
зательным пальцем, введенным в прямую кишку, ощупывают его
конец. Этот прием позволяет судить о высоте свища, размерах и
локализации внутреннего отверстия, наличии инородных тел (мо-
чевой камень) и т. п.
Подчеркнем такую немаловажную деталь. Любой из перечис-
ленных выше диагностических приемов в отдельности и все они
имеете не дают полной гарантии выявления сопутствующих по-
ражений. Например, из 62 оперированных нами больных с урет-
роректальными свищами у 6 лишь в ходе оперативного вмеша-
тельства выявлены дополнительные парауретральные ходы (2),
камни в мочевом пузыре (2), в дивертикуле уретры (1) и в па-
рауретральной клетчатке (1). Следовательно, во-первых, хирург
должен быть всегда готов к подобным неожиданностям и, во-
вторых, нужно обязательно производить обзорный рентгеновский
снимок перед операцией.
291
Тактика и лечение. Многое из того, на что мы обращали вни-
мание в предыдущем разделе «Недостаточность заднего прохо-
да», целиком и полностью можно отнести и >к ректоуретральным
свищам. Прежде всего это касается предоперационной подготов-
ки, послеоперационного лечения, а также некоторых вопросов ус-
тановления показаний к хирургическому вмешательству, выбора
операции. Во избежание повторений остановимся лишь на уз-
ловых моментах.
Лечение ректоуретральных свищей только оперативное. Сро-
ки проведения повторного вмешательства составляют от 6 мес до
нескольких лет после предыдущей операции, однако опасность
вторичного инфицирования мочевых путей является .прямым по-
казанием к скорейшей через 5—6 мес операции, как только свищ
окончательно сформируется и стихнет воспаление в окружающих
тканях, даже если ребенок не достиг возраста 1 года.
Оперативная коррекция ректоуретральных свищей, тем более
рецидивных, чрезвычайно сложна, что связано с малыми разме-
рами операционного поля и наличием рубцовых изменений ок-
ружающих тканей, достигающих порой хрящевой плотности. Ре-
цидивные свищи, как правило, по размерам превосходят перво-
начальные. Выбирать методики операции следует индивидуаль-
но. Только при этом условии можно успешно реализовать порой
единственный и последний шанс на успех. В первую очередь
должен быть решен вопрос о доступе: он может быть промежно-
стным и брюшно-промежностным.
Промежностный доступ используют, если свищ рас-
полагается в мембранозной части уретры или на границе с про-
статической, а также если раньше не предпринимались попытки
ликвидировать свищ аналогичным способом. Большое значение
имеет состояние передней промежности, так как ее значительная
рубцовая деформация затрудняет чреспромежностную операцию,
а в ряде случаев делает ее невозможной.
Техника операции. Вскрывают мочевой пузырь эпицистосто-
мическим разрезом и проводят по мочеиспускательному каналу
металлический катетер. Иногда целесообразно провести два ка-
тетера: один — через наружное отверстие уретры, другой — че-
рез внутреннее. Данный прием помогает точнее определить рас-
положение и степень деформации уретры, диастаз ее концов в
случаях резкой стриктуры или полного пересечения, облегчает
выделение свища и уретры из рубцов.
Затем дугообразным разрезом кожи промежности между се-
далищными буграми, на 2,5—3 см выше слизисто-кожного пере-
хода анального отверстия, обнажают место соустья и осторожно
выделяют свищ со всех сторон. Этот этап операции является наи-
более ответственным и трудоемким, поскольку приходится мани-
пулировать в рубцово измененных тканях. Свищевой ход пере-
секают в поперечном направлении, после чего открываются де-
фекты стенки кишки «и мочеиспускательного канала. Под конт-
ролем введенного в прямую кишку пальца мобилизуют переднюю
292
б
Рис. 24.9. Операция при рецидивном ректоуретралъном свище.
а — схема свища, б — ушивание дефектов стенки кишки и уретры после их рас-
сечения через промежностный доступ.
стенку кишки, чтобы можно было ушить ее дефект двумя рядами
погружных швов. При этом первый ряд швов (кетгутовых) за-
вязывают узлами в просвет кишки.
Пластику уретры осуществляют разными приемами в зави-
симости от величины дефекта ее стенки, степени и протяженно-
сти рубцовых изменений. Варианты поражения можно объеди-
нить в три группы: а) уретра пересечена полностью и с кишкой
соединяется ее центральная часть, а конец периферической части
облитерирован; б) на месте соустья резко выражена стриктура
периферического или обоих концов уретры; в) с кишкой спаяна
задняя стенка уретры, и после разъединения образуется ее де-
фект разных размеров.
В первых двух случаях (и в третьем, если дефект значитель-
ный и ушить его без натяжения краев не представляется возмож-
ным) целесообразно иссечь измененную часть уретры и мобили-
зовать оба конца. Затем накладывают анастомоз конец в конец
(по Кольцову) двумя рядами швов. Если же в третьем варианте
дефект незначителен и стенка уретры изменена мало, можно ог-
раничиться простым ушиванием дефекта в поперечном направле-
нии (рис. 24.9).
При всех вариантах пластики перед наложением швов на
стенку уретры целесообразно провести по мочеиспускательному
каналу в мочевой пузырь (или в обратном направлении) поли-
этиленовую трубку № 12—14 по шкале Шарьера и фиксировать
ее в виде баранки. Обязательно накладывают эпицистостому.
Рану на промежности послойно ушивают наглухо с таким
расчетом, чтобы между линиями швов на уретре и кишке была
прослойка не измененных рубцами тканей (окружающих мышц).
Брюшно-промежностный доступ в определенных
ситуациях оказывается более щадящим, а в ряде случаев един-
293
ственно приемлемым. Показаниями служат: 1) грубая рубцовая
деформация промежности, исключающая возможность использо-
вания промежностного доступа; 2) сочетание уретроректального
свища с рубцовой стриктурой заднего прохода и вторичным рас-
ширением толстой кишки (мегаколон); 3) локализация свища в
простатической части уретры. Оптимальный вариант вмешатель-
ства—интраректальная проктопластика. Смысл данной операции
применительно к уретроректальным свищам состоит в том, что
на мочеиспускательном канале манипуляций практически не про-
изводят и вмешательство выполняют в основном на прямой киш-
ке. Кроме того, наряду с устранением свища более радикальна
коррекция сопутствующей стриктуры заднепроходного отверстия
и вторичного мегаколона.
Основные моменты интраректальной брюшно-промежностной
проктопластики мы описали ранее (см. рис. 6.16). Производят
нижнюю срединную лапаротомию. Мобилизуют сигмовидную
кишку для низведения. На 4—5 см выше переходной складки
брюшины кишку пересекают. Слизистую оболочку прямой киш-
ки обрабатывают раствором антисептика. Затем дистальный от-
резок кишки демукоз'Ируют. Сзади демукозация происходит лег-
ко до слизисто-кожного перехода. Спереди иногда удается обойти
место соустья со всех сторон, но чаще слизистая оболочка обры-
вается на уровне свища. Иногда приходится производить встреч-
ную демукозацию со стороны заднепроходного отверстия, одно-
временно устраняя стриктуру. В любом случае надо стремиться
визуально четко определить соустье, а главная задача состоит в
том, чтобы лишить свищ слизистой выстилки. Все манипуляции
выполняют строго под контролем введенного в уретру металли-
ческого катетера.
Обычно стенка мочеиспускательного канала соприкасается со
стенкой кишки. После удаления слизистой оболочки с места со-
устья уретра чаще всего расправляется. По возможности на де-
фект накладывают два — три шва, захватывая стенку мышечного
футляра прямой кишки.
Далее через мышечный футляр, оставшийся после демукоза-
ции (естественный аноректальный канал), выводят на промеж-
ность свободный конец мобилизованной кишки. Ее резецируют
за пределами заднепроходного отверстия, оставляя свободно ви-
сящую культю длиной 4—5 см (иногда, если кишка резко расши-
рена, ее приходится резецировать раньше, на брюшной стадии
операции, так как провести такую кишку через узкое и малопо-
датливое заднепроходное отверстие невозможно). Край кожи под-
шивают узловыми швами к серозной оболочке культи. Операцию
заканчивают наложением эпицистостомы.
Свободно висящую культю кишки отсекают через 18—20
дней. За указанный срок демукозированное место соустья « де-
фект в стенке уретры, плотно примыкающие к здоровой стенке
кишки (рис. 24.10), самостоятельно закрываются.
Надо отметить, что в прежние годы мы несколько расширяли
294
Рис. 24.10. Интраректаль-
ная брюшно-промежно-
стная проктопластика
при высоком рецидивном
ректоуретральном свище.
показания к брюшно-промежностной операции, но в последнее
время отдаем предпочтение промежностному доступу. Опыт по-
казал, что при четко отработанной технике можно надеяться на
успех операции из чреспромежностного доступа с пластикой уре-
тры даже после двух — трех предшествовавших вмешательств.
В случае неудачи остается в резерве брюшно-промежностная опе-
рация. Однако, если свищ локализован в простатической части
уретры, целесообразно сразу произвести интраректальную брюш-
но-промежностную проктопластику, так как применяемая обыч-
но в таких случаях пластика уретры по Соловову менее надеж-
на, часто возникают рецидивы.
Послеоперационный период имеет определенные особенности.
Очень важно, чтобы исправно функционировала эпицистостом а
(желательна активная аспирация мочи), что создает оптималь-
ные условия для заживления. Эпицистостомическую трубку дер-
жат 12—14 дней после промежностной и 16—18 дней после
брюшно-промежностной операции. Двумя — тремя днями рань-
ше удаляют уретральную дренажную трубку (баранку). Более
ранняя ликвидация эпицистостомы создает угрозу рецидива сви-
ща. Иначе говоря, один из залогов успеха на стадии послеопера-
ционного периода — обеспечение «сухости» области бывшего со-
устья, то есть профилактика попадания мочи.
Важно также создать максимальный покой ране промежно-
сти и оберегать ее от инфицирования. Ребенку лучше придать
положение с разведенными и подвешенными на перекладине но-
гами, подложив под ягодицы мягкий валик. Строгий постельный
режим ребенок соблюдает до устранения эпицистостомы. Профи-
лактически в течение 6—7 сут назначают антибиотики широкого
спектра действия.
РЕЦИДИВ СВИЩА, ОТКРЫВАЮЩЕГОСЯ В ПОЛОВУЮ СИСТЕМУ
Рецидивы ректовестибулярных и ректовагинальных свищей на-
блюдаются у девочек, оперированных по поводу свищевых форм
атрезии заднего прохода или свищей при нормально сформиро-
вав
ванном анальном отверстии. В механизме возникновения таких
рецидивных свищей основную роль играют дефекты оператив-
ной техники (в частности недостаточная мобилизация свища),
неправильный выбор метода операции, инфицирование раны с
расхождением швов.
Клиника и диагностика. Ведущим клиническим симптомом яв-
ляется недержание кишечного содержимого, выделение кала и
газов через половую щель. Несмотря на схожесть симптоматики
у больных двух названных выше групп, имеются и принципиаль-
ные отличия, обусловленные характером первичного свища и
оперативного вмешательства
Так, у детей, оперированных по поводу атрезии с ректовес-
тибулярным или ректовагинальным свищом, всегда наблюдается
недостаточность удерживающего аппарата прямой кишки, они
не чувствуют позыва к дефекации, кал и газы постоянно выде-
ляются через свищ на промежность, то есть практически все
больные страдают недержанием III степени. Местная симптома-
тика может быть различной. Промежность и преддверие влага-
лища деформированы рубцами, иногда отверстия свища и вла-
галища представляют собой единое образование — клоаку, в
глубине которой видна тонкая рубцово измененная перегородка
(задняя стенка влагалища), а иногда сохраняется кожная пе-
ремычка на промежности В редких случаях можно наблюдать
рецидив в «чистом виде»: подшитый край кишки подтянулся
(ускользнул) вверх и стал на место бывшего свища, а рана на
месте искусственно созданного заднего прохода зажила без гру-
бых рубцов, и внешне местная картина напоминает первичную
патологию. Наконец, встречается вариант, при котором несосто-
ятельность швов возникает только по передней стенке подшитой
кишки, которая подтянулась вверх с образованием рецидивного
свища, а задняя и боковые стенки хорошо срослись с кожей и,
таким образом, сохраняется созданное анальное отверстие. Во
всех случаях сфинктер оказывается поврежденным, а степень его
сохранности определяется числом предшествовавших операций
У больных, оперированных по поводу ректовестибулярного
или ректовагинального свища при нормально сформированном
заднем проходе, удерживающий аппарат прямой кишки в боль-
шинстве случаев страдает не так сильно, как у больных с атре-
зией. Недержание кишечного содержимого обусловлено у них
главным образом тем, что свищ расположен выше сфинктера
Характер выделений из свища во многом зависит от его диамет-
ра. При небольшом диаметре выделяется лишь жидкий кал и не
удерживаются газы, а при значительном диаметре свища на-
блюдается самопроизвольное отхождение газов и оформленного
кала. Однако в любом случае у больного сохраняется самостоя-
тельная дефекация. Задний проход чаще сомкнут, а рядом с ре-
цидивным свищом могут обнаруживаться дополнительные ходы,
кожные перемычки и другие деформации передней промежно-
сти.
2М
Тактика и лечение. Общие принципы определения показаний
к повторной операции, предоперационной подготовки и послеопе-
рационного лечения аналогичны таковым при ранее охарактери-
зованных патологических состояниях. Что касается выбора кон-
кретной операции, то он должен быть строго индивидуальным,
дифференцированным. Применяют несколько методик операций.
Промежностная анопластика показана, если нет
рубцовой деформации передней промежности, хорошо выражен
анальный рефлекс и есть уверенность, что удастся достаточно
мобилизовать кишку для перемещения в область будущего зад-
непроходного отверстия. Последнее обстоятельство трудно под-
дается объективизации, однако косвенно можно ориентироваться
на некоторый избыток (пролабирование) слизистой оболочки в
области свищевого отверстия. Операция может быть осуществле-
на в одном из двух вариантов. Если наблюдается рецидив «в чи-
стом виде» и ранее не предпринимались попытки коррекции, то
выполнима операция Стоуна (см. рис. 6.13).
При более обширном дефекте в области передней промежно-
сти с пролабированием стенки кишки прибегают ко второму ва-
рианту. Разрез наносят строго по краю дефекта, вначале в обла-
сти слизисто-кожного перехода, затем в области половой щели.
Край кишки берут на держалки. Мобилизуют заднюю и боковые
стенки кишки и в последнюю очередь переднюю, которая интим-
но сращена с влагалищем. Обычно открывается дефект задней
стенки влагалища, захватывающий до Уз его окружности. Кишку
мобилизуют как можно глубже. У нижнего угла раны делают
дополнительный кожный разрез для создания заднепроходного
отверстия. Через него проделывают тоннель между сохранивши-
мися волокнами сфинктера и низводят край мобилизованной
кишки. Затем оценивают состояние удерживающего аппарата и
производят сфинктеро- или сфинктеролеваторопластику, как по-
казано на рис. 24.11. Рану промежности ушивают послойно на-
глухо: между швами целесообразно оставить на 1—2 сут резино-
вый выпускник. Выведенную на промежность кишку фиксируют
к краю кожного разреза.
Брюшно-промежностная проктопластика в ря-
де случаев является альтернативой промежностной операции. Де-
ло в том, что промежностные операции не всегда гарантируют ог
нового рецидива, а в результате дополнительной травмы удер-
живающего аппарата практически сводятся на нет шансы обес-
печить в последующем держание кишечного содержимого. Слож-
ность оперативного вмешательства усугубляется тем, что уже
многократно предпринимали операции, из-за чего порой отсутст-
вует Уз—У2 задней стенки влагалища, окружающие ткани руб-
цово изменены и имеется дефицит тканей промежности. В этих
условиях единственно рациональной, наиболее щадящей и гаран-
тирующей от нового рецидива является интраректальная брюш-
но-промежностная проктопластика.
Техника операции. На брюшной стадии нет принципиальных
297
a
Рис. 24-11. Устранение рецидивного ректовестибулярного свища.
а — фигурный разрез на месте естественного расположения заднего прохода и
очерчивающий разрез по слизисто-кожному переходу в области свища, б — выведение
мобилизованной кишки на промежность и формирование ануса с последующим ушива-
нием сохранившихся волокон сфинктера или леваторопластнкой, в — операция закон-
чена.
отличий от приведенной ранее (см. рис. 6.16), но на промежност-
ной стадии приходится действовать в зависимости от ситуации.
В частности, можно использовать часть мышечного футляра де-
мукозированной кишки для замещения дефекта влагалища.
Практически всегда переднюю промежность и сфинктерный ап-
парат восстанавливают как показано на рис. 24.11. В принципе
промежностную стадию можно считать аналогичной описанному
выше второму варианту промежностной анопластики.
Инваг'инационная экстирпация свища п о Лё-
ню ш к и ну показана, если произошел рецидив ректовестибу-
лярного соустья при нормально сформированном заднем прохо-
де, а также при схожем анатомическом варианте рецидивного
свища после коррекции свищевой формы атрезии. Операция
практически не отличается от первичной (см. рис. 6.23). Ректо-
вагинальный рецидивный свищ устраняют через промежностный
доступ, как и при первичной операции (см. там же).
Перинеопроктовагинопластика — сложнейшая
пластическая восстановительная операция — находит примене-
ние при обширных дефектах передней промежности с поврежде-
нием прямой кишки и влагалища. Такая ситуация возникает
после неумело выполненного оперативного вмешательства по по-
воду атрезии со свищом в половые органы у девочек или соустья
при нормально сформированном заднем проходе, а также в ре-
зультате травмы, в частности при изнасиловании несовершенно-
летних. Хирургу одновременно приходится решать несколько опе-
298
Рис. 24.12. Перинеопроктовагинопластика.
а — разрез по краю дефекта, с последующей распрепаровкой тканей; б — восста-
новление целости стенок влагалища и прямой кишки и ушивание мышц, создающих за-
пирательный аппарат; в — восстановление целости промежности и формирование аналь-
ного отверстия.
ративно-технических задач: разъединять влагалище и прямую
кишку, устранять дефект между ними, восстанавливать удержи-
вающий аппарат прямой кишки и переднюю промежность. Пре-
вентивно обязательно накладывают противоестественный задний
проход.
Техника операции (рис. 24.12). После введения в ткани 0,25%
раствора новокаина производят разрез по краю дефекта, то есть
на месте сращения стенок кишки и влагалища (рис. 24.12, а).
Острым и тупым путем тщательно распрепаровывают ткани, вы-
деляя стенки влагалища, прямой кишки, а также мышцы (ле-
ваторы, наружный сфинктер). Очень экономно иссекают рубцы.
После того как края дефектов во влагалище и прямой кишке на-
чинают сходиться без натяжения, восстанавливают их целость
(рис. 24.12, б). Заднюю стенку влагалища сшивают узловым од-
норядным кетгутовым швом, начиная из глубины раны (от зад-
него свода) и завязывая нити в просвет влагалища. Затем в та-
ком же порядке зашивают дефект передней стенки прямой киш-
ки двухрядным швом: узловым кетгутовым узлом в просвет
кишки и узловым капроновым (№ 3) узлом в рану. Между
линиями швов влагалища и прямой кишки создают мышечную
прокладку за счет сшивания краев леваторов. Таким образом
формируется влагалищно-прямокишечная пеоегородка. Затем
двумя — тремя капрскозыми (Де 4) швами сближают концы на-
ружного сфинктера, и в заключение окончательно формируют пе-
реднюю промежность, пахла тьш. ах шелковые или капроновые
швы на кожу (рис. 24.12, в). Между швами оставляют тонкий
299
Рис. 24.13. Обширный дефект промежности, стенки прямой кишки и влагали-
ща у девочки Ю лет, ранее неудачно оперированной по поводу ректовестибу-
лярного свища при нормальном заднем проходе (а). Та же больная после
перинеопроктовагинопластики (б).
резиновый выпускник на 2—3 сут Успех операции во многом
зависит от профилактики нагноительного процесса (рис. 24.13).
Комбинированные вмешательства приходится
выполнять при клоакальных формах атрезии. Их разнообразие
яе позволяет подробно охарактеризовать каждую, поэтому огра-
ничимся наиболее типичным примером. Приводим наблюдение.
Больная Н., 7 лет, поступила в отделение плановой хирургии НИИ педи-
атрии АМН СССР по поводу деформации промежности. В период новорожден-
ности девочка была оперирована в связи с атрезией заднего прохода, после
чего развился рубцовый стеноз вновь созданного анального отверстия и ребен-
ку наложен противоестественный задний проход. Неоднократно консультиро-
вана специалистами. Вставал вопрос о половой принадлежности, так как на-
блюдалось недоразвитие наружных половых органов, отсутствовал вход во
влагалище. После определения хромосомного набора (кариотип XX) и прове-
дения дополнительных исследований установлен женский пол.
Общее состояние при поступлении удовлетворительное. Местно: клитор
несколько гипертрофирован, большие половые губы недоразвиты; в области
половой щели лишь одно отверстие (уретра?); на промежности искусственно
•созданное анальное отверстие, окруженное грубыми рубцами. При рентгено-
фистулографии четких данных не получено. Под наркозом произведены паль-
цевое и инструментальное исследование. В результате установлено, что отвер-
стие ниже клитора, которое считали наружным отверстием уретры, — это вход
в некую полость; зонд, введенный в него, проникает в просвет кишки, но его
•удается провести и в мочевой пузырь. Палец, введенный в просвет кчшки,
ощущает два хода: один расположен спереди, заканчивается слепо и является
влагалищем; второй, расположенный сзади, резко стенозирован и ведет в про-
свет кишки. На основании проведенного обследования и ретроспективной
оценки первичной патологии пришли к заключению, что ребенок родился с
пороком развития, именуемым клоакальной формой атрезии, а после первич-
ной операции сложились неправильные соотношения органов (рис. 24.14).
Решено осуществить повторную реконструктивную операцию.
Под общей анестезией произведена срединная лапаротомия. При ревизии
тазовых органов отмечено, что внутренние половые органы у девочки сформи-
рованы правильно. Сигмовидная кишка в дистальной части резко расширена,
-в ее просвете большой каловый камень. После мобилизации брыжейки кишка
пересечена на 5 см выше переходной складки брюшины, расширенный участок
с каловым камнем резецирован. Дистальный отрезок демукозирован до уров-
ня, на котором кишка, уретра и влагалище сливаются. Ввиду резкого рубцово-
го сужения аноректального канала он расширен. Со стороны промежности по
слизисто-кожному переходу освежены ткани циркулярным разрезом с мобили-
зацией слизистой оболочки. На промежность выведен свободный конец сигмо-
видной кишки и оставлена свободно висящая культя длиной 4 см. Освежен-
ный край кожи подшит к серозной оболочке культи. Со стороны брюшной по-
лости восстановлена целость брюшины, края серозно-мышечного футляра под-
шиты к стенке низведенной кишки. Наложена эпицистостома.
Через 24 дня выполнен заключительный этап операции — отсечение выве-
денной культи и пластика входа во влагалище. Циркулярным разрезом по
краю кожи отсечена выведенная культя и наложены узловые кетгутовые швы
на края слизистой оболочки и кожи — окончательно сформирован задний про-
ход. Одновременно по зонду, введенному в урогенитальный синус (через от-
верстие «уретры»), рассечены ткани промежности по средней линии. В глуби-
не раны обнаружен край влагалища, в верхней полуокружности которого рас-
полагалось истинное наружное отверстие уретры. Наложены узловые швы на
слизистую оболочку влагалища и край кожного разреза — сформирован вход
во влагалище.
Послеоперационный период протекал гладко, девочка выписана на 11-е
сутки после заключительного этапа операции. Через 3 мес устранен противо-
естественный задний проход. Находится под нашим постоянным наблюдением.
Удовлетворительно удерживает кал и газы. Посещает школу. Отличница.
301
a
б
в
Рис. 24.14. Клоакальная форма атрезии заднего прохода (схематическое про-
фильное изображение) у больной Н„ 7 лет.
а — при рождении, б — после первичной операции, в, г — повторное вмешательст-
во (вагинопроктоаиопластика). Дополнительные объяснения в тексте.
Как видно из представленного наблюдения, хирург при пер-
вичной проктопластике не распознал клоакальную форму атре-
зии и выполнил неадекватное вмешательство, значительно ус-
ложнившее последующую коррекцию.
Может возникнуть вопрос: что же делать в подобных случаях,
если правильный диагноз установлен сразу после рождения? По-
лагаем, что опытному хирургу имеет смысл сразу предпринять
одномоментную брюшно-промежностную прокто- и вагинопласти-
ку, то есть операцию, которая и была выполнена нами. Однако
при малейшем сомнении в своих возможностях хирург поступит
правильно, если ограничится паллиативной операцией—наложе-
нием противоестественного заднего прохода на правую половину
ободочной кишки—направит ребенка для радикальной опе-
рации в специализированное лечебное учреждение.
Послеоперационный период. Ребенок должен соблюдать стро-
гий постельный режим до заживления раны. Профилактически
назначают антибиотики широкого спектра действия. Швы обере-
гают от попадания мочи и кала. В мочевом пузыре с этой целью
оставляют катетер на 6—8 дней для отведения мочи. С 10—11-го
дня начинают делать сидячие ванны с раствором калия перман-
ганата.
802
Глава 25
ПОВТОРНЫЕ ОПЕРАЦИИ
ПРИ БОЛЕЗНИ ГИРШПРУНГА
Осложнения после радикальных операций обусловливают воз-
никновение вторичных патологических состояний. В некоторых
случаях своевременно проведенные энергичные лечебные меро-
приятия (вскрытие гнойников, дренирование, отведение кала и
т. п.) позволяют хирургу справиться с возникшими затруднени-
ями. У других больных развиваются стойкие анатомо-функцио-
лальные отклонения и возникает необходимость в повторных ре-
конструктивных вмешательствах. Именно эту группу больных мы
.и рассматриваем в данной главе.
Клиника и диагностика. Клинические и главным образом ло-
кальные проявления вторичных патологических состояний разно-
образны. В основном жалобы сводятся к нарушению акта дефе-
кации.
Хронический запор наблюдается наиболее часто. Его
причинами служат стеноз и деформация прямой кишки, а также
неудаленная часть аганглионарной зоны. Указанные причины мо-
гут сочетаться. Выраженность запора в известной мере зависит
от характера стриктуры, ее протяженности, степени деформации
дистальных отделов толстой кишки и др. В общем клиническая
картина напоминает состояние до операции, только в худшем ва-
рианте. Полностью отсутствует самостоятельный стул, и родите-
ли добиваются более или менее полного опорожнения кишечни-
ка у ребенка лишь с помощью очистительных клизм, порой с
большим трудом. Часто возникают каловые завалы, требующие
неотложной помощи. Иными словами, картина полностью укла-
дывается в рамки декомпенсированной стадии болезни Гирш-
прунга. Более того, у ряда больных течение болезни после ра-
дикальной операции значительно более тяжелое, чем до нее.
Наиболее грубые изменения наблюдаются после операции
Свенсона: при пальцевом ректальном исследовании обнаружи-
вают не только плотный, порой хрящевой консистенции рубец на
месте анастомоза, но и неподатливость деформированной стенки
кишки, рубцовые изменения в параректальной клетчатке. Не-
редки свищи различной локализации.
После операции Дюамеля в ампулярной части прямой кишки
пальцем ощущается рубцовый «парус» в виде плотной горизон-
тальной перегородки, резко суживающей выход из вышележаще-
го отдела; выше этой перегородки палец довольно свободно про-
никает в слепой мешок (избыточно оставленная культя прямой
кишки), в котором иногда прощупывается каловый камень.
После операции Соаве стенозирующее кольцо чаще всего рас-
положено в складках избыточной ткани, пролабирующей в про-
свет кишки, но в некоторых случаях четко ощущается непосред-
ственный переход нормального просвета кишки в стеноз.

С помощью рентгеноконтрастного исследования дистальных
отделов толстой кишки уточняют диагноз, выявляют дополни-
тельные детали локального статуса, в частности наличие и раз-
меры слепого мешка после операции Дюамеля, степень расшире-
ния супрастенотического отдела, наличие неудаленной части
аганглионарной зоны, локализацию и направление свищевых хо-
дов и др. Кроме того, рентгенологическое исследование совер-
шенно необходимо, чтобы оценить состояние всей оставшейся
части толстой кишки, если нужно будет решить вопрос о по-
вторном ее низведении.
Недержание кишечного содержимого встречается зна-
чительно реже. Его причина состоит в повреждении задней пор-
ции наружного сфинктера при операции Дюамеля. Видимые ло-
кальные изменения довольно типичны: анус зияет, в задней его
полуокружности за пределы канала выступает слизисто-кожный
переход, и у большинства больных при незначительном физиче-
ском напряжении (например, при кашле) слизистая оболочка
задней стенки кишки пролабирует на промежность. Сокращение
сфинктера практически отсутствует.
Тактика и лечение. Основными лечебно-тактическими задача-
ми при разбираемых патологических состояниях являются оп-
ределение показаний к повторному вмешательству и объема
предоперационной подготовки, выбор метода повторной опера-
ции, адекватное послеоперационное лечение.
Показания к повторной операции ставят не
раньше, чем исчерпаны возможности консервативного лечения.
В некоторых случаях можно производить бужирование при нара-
стании рубцового сужения. Бужирование целесообразно осущест-
влять в сочетании с противорубцовой терапией: инъекции гиалу-
ронидазы, стекловидного тела, экстракта алоэ и др. Нужно, од-
нако, отметить, что такое лечение может привести к успеху лишь
у некоторых больных после операции Свенсона или Ребейна.
Применение его после операций Дюамеля и Соаве бесперспек-
тивно.
Важное значение имеет вопрос об интервале между очередны-
ми вмешательствами. Его следует решать индивидуально в за-
висимости от объема и тяжести вторичных деформаций, сопут-
ствующих осложнений и вида предполагаемого вмешательства.
Возраст ребенка не играет определяющей роли. Если после опе-
рации Дюамеля или Соаве развивается стеноз, не осложненный
воспалительным процессом, целесообразна повторная операция
в сроки до 6 мес после первичного вмешательства, во всех ос-
тальных случаях — более поздняя, не ранее чем через 6 мес после
стихания воспаления, сформирования свищей и т. п.
Предоперационная подготовка требует индивиду-
ального подхода. В легких случаях она соответствует таковой
при любом плановом вмешательстве. Наличие вторичных изме-
нений требует продленной специальной подготовки, направлен-
ной на коррекцию гомеостаза и профилактику осложнений.
мм
Рис. 25.1. Трансанальное
устранение «паруса» пос-
ле операции Дюамеля.
а — этапное иссечение
паруса с наложением ГЬоб-
разных и узловых швов,
б — швы наложены.
Выбор методики повторной операции. Почти
всегда суть операции сводится к реконструкции анастомоза, ко-
торую можно осуществить через промежностный или брюшно-
промежностный доступ. На выбор доступа и методики вмеша-
тельства оказывают влияние разные моменты (первичная опера-
ция, степень и протяженность стеноза, наличие свищей и др.), но
решающее значение чаще всего имеют анатомические резервы в
области анастомоза и главным образом вышележащих отделов
ободочной кишки. Под анатомическими резервами надо пони-
мать длину кишки, достаточную для повторного анастомозиро-
вания ее концов без натяжения, а также соответствующую со-
судистую архитектонику брыжейки кишки, позволяющую выпол-
нить повторное низведение.
Промежностные операции осуществимы и пока-
заны после первичных вмешательств по Дюамелю или Соаве,
когда возникает необходимость ликвидировать «парус», иссечь
стенозирующее кольцо или произвести сфинктеропластику.
Существуют разные варианты чреспромежностного транс-
анального устранения «паруса», в том числе возможно повторе-
ние первоначального варианта; наложение под контролем паль-
цев и зрения кохеровских или специальных (конструкции
Г. А. Баирова) зажимов на основание «паруса» с расчетом на их
самопроизвольное отпадение. Однако более надежно иссечение
«паруса», которое выполняют под общей анестезией. Крючками
Фарабефа или ректалйными зеркалами расширяют заднепроход-
ное отверстие. Тампонируют сигмовидную кишку. На «парус»
ближе к боковым стенкам кишки накладывают два зажима Ми-
кулича в виде перевернутой римской цифры V. Снимают один
зажим и по оставленной им борозде пересекают стенку «пару-
са». Слизистую оболочку прямой кишки ушивают непрерывным
кетгутовым швом. Проверяют гемостаз. Затем снимают зажим с
другой стороны и производят аналогичную манипуляцию, пол-
ностью иссекая «парус». Можно накладывать двухрядный шов—
вначале П-образные, затем узловые швы (рис. 25.1). Убирают
тампон из сигмовидной кишки, ампулу прямой кишки рыхло там-
305
Рис. 25.2. Трансаналь-
ное устранение стено-
за после операции Со-
аве.
а — иссечение из-
бытка тканей, б — швы
наложены.
«тонируют на 1—2 сут, используя мазь Вишневского или вини-
лин. На этот период назначают щадящую диету (протертый
стол). Через 6—8 сут проводят контрольное пальцевое или ин-
струментальное исследование области швов, после чего при их
состоятельности ребенка выписывают.
Трансанальное иссечение стенозирующего кольца, возникше-
го после второго этапа операции Соаве—Лёнюшкина, выполняют
•следующим образом. Пальцами расширяют задний проход, в
прямую кишку вводят детское влагалищное зеркало или крюч-
ки Фарабефа, осматривают стенозирующее кольцо. На его край
накладывают два — три зажима Аллиса и производят легкую
тракцию кишки вниз. В зависимости от характера стеноза цир-
кулярно иссекают рубцы или избыток тканей (рис. 25.2), не вы-
ходя из мышечного футляра прямой кишки. В первом слу-
чае необходимо несколько мобилизовать проксимальный край
слизистой оболочки, избыток которой позволяет покрыть дефект
в области иссеченных рубцов. Во втором случае необходимости
в дополнительной мобилизации слизистой оболочки нет, но важ-
но иссечь не только стенозирующее кольцо, но и подлежащие
рубцовые ткани во избежание рецидива стеноза. Тщательная
адаптация краев слизистой оболочки и хороший гемостаз обес-
печивают гладкое послеоперационное течение. Ампулу прямой
кишки рыхло тампонируют марлевой полоской, пропитанной
мазью Вишневского или винилином. Тампон удаляют на 3—4-е
сутки, и после контрольного пальцевого исследования больного
выписывают на 7—8-е сутки.
Сфинктеропластика при повреждении сфинктерного аппарата
прямой кишки практически не отличается от описанной ранее
(см. рис. 24.2). Если повреждение сфинктера обширно и швы не-
надежны (натянуты), дополнительно сближают и сшивают края
больших ягодичных мышц.
Брюшно-промежностные операции показаны пос-
ле всех первичных радикальных операций, когда невозможно
произвести коррекцию по-другому или заведомо ясно, что дан-
ная методика обеспечит наилучшие результаты.
Прежде всего предстоит решить, какой вариант вмешательст-
306
ва наиболее приемлем в данном случае. Целесообразно ли по-
вторить прежний вариант операции или избрать другой? Вы-
полнимо ли вообще повторное низведение? Опыт убеждает в том,,
что повторение первоначального варианта вмешательства, будь
то операция Свенсона, Дюамеля, Соаве или Ребейна, принципи-
ально возможно лишь при одном условии: размеры кишки снизу
и сверху достаточны, то есть сохранились хотя бы половина ам-
пулярной части прямой и достаточный для низведения участок
ободочной кишки. В противном случае воссоздать анастомоз
нельзя. Нами разработаны два варианта реконструкции анасто-
моза.
К одному из них обращаются, если терминальная часть пря-
мой кишки сохранена на протяжении не менее 5—6 см выше зад-
непроходного канала. Со стороны брюшной полости кишку мо-
билизуют до места стеноза, пересекают ее и далее демукозируют
оставшуюся часть ампулы до уровня внутреннего сфинктера.
Слизистую оболочку эвагинируют через задний проход, после че-
го низводят через аноректальный канал конец ободочной кишки,
оставляя свободно висящую культю с фиксированным к ней в.
виде венчика терминальным краем ректальной слизистой оболоч-
ки. Культю отсекают через 15—18 сут. Иными словами, данный
вариант в основных чертах воспроизводит методику Соаве —
Лёнюшкина.
Другой вариант используют, если стенозирующее кольцо и
рубцы локализуются близко к заднепроходному отверстию и де-
мукозация невозможна. Со стороны брюшной полости также мо-
билизуют кишку до уровня стеноза и пересекают ее в этом ме-
сте, но затем выделяют из рубцов все стенки кишки как можно
ближе к внутреннему сфинктеру. Культю эвагинируют через
задний проход, освобождают от избытка клетчатки. Конец обо-
дочной кишки низводят на промежность и на нем фиксируют вы-
вернутую культю прямой кишки. Создается своеобразный «теле-
скопический» анастомоз. Избыток кишки отсекают через 18—
20 дней, когда прочно срастутся стенки.
Считаем необходимым подчеркнуть еще раз, что повторное
низведение сопряжено с большими техническими трудностями, к
которым хирург должен быть готов. Назовем две из них. Иссече-
ние грубых и протяженных рубцов в параректальной клетчатке
сложно и сопровождается большой кровопотерей. Кроме того,
всегда имеется риск повреждения соседних органов (уретра,вла-
галище), избежать которого помогает только постоянная насто-
роженность. Именно поэтому, если позволяет ситуация, надо из-
бирать наиболее щадящий, малотравматичный вариант: демуко-
зация ректального канала с последующим низведением через не-
го ободочной кишки.
Другая техническая трудность обусловлена недостаточностью
кровоснабжения низводимой кишки. Во время первичной опера-
ции нередко перевязывают левую ободочную артерию. Низве-
дение ранее резецированной кишки вызывает необходимость пе-
ser
ревязки средней ободочной артерии, а также мобилизации по-
перечной ободочной кишки. Здесь необходимо принимать в рас-
чет следующее обстоятельство. По Ю. Е. Выренкову и соавт.
(1970), мобилизация поперечной ободочной кишки с целью ее
низведения в задний проход возможна у 69% больных, у осталь-
ных эта операция сопряжена с риском или вообще невыполни-
ма в связи с небольшой длиной кишки, короткой брыжейкой или
рассыпным типом ветвления основного артериального сосуда.
Операция низведения в заднепроходный канал печеночного из-
гиба и восходящей ободочной кишки возможна у 42% больных.
В зависимости от характера резекции левой половины толстой
кишки и величины оставшегося отрезка поперечной ободочной
кишки авторы рекомендуют следующие варианты .операции:
1) низведение поперечной ободочной кишки в левом брыжеечном
синусе; 2) низведение ободочной кишки в правом брыжеечном
синусе с проведением ее впереди терминального участка под-
вздошной кишки или через ее брыжейку; 3) низведение восхо-
дящей кишки с поворотом на 180°.
К о м б и н и р о в а н н ы е в м е ш а т е л ь с т в а нередко прихо-
дится выполнять после операции Дюамеля. Бывает, что боль-
ной продолжает страдать упорными запорами в сочетании с не-
держанием кала. Обследование показывает, что указанные явле-
ния связаны с возникновением стеноза типа «паруса» в области
анастомоза и длинной, в форме гигантского дивертикула, остав-
ленной культей кишки. В подобных случаях чрезбрюшинно ре-
зецируют дивертикул и одновременно трансанально устраняют
«парус».
Послеоперационное лечение зависит от объема и вида повтор-
ной операции, его проводят в соответствии с принципами, изло-
женными в «Общей части».
В качестве примеров, демонстрирующих получаемые резуль-
таты, а также иллюстрирующих и подтверждающих ряд такти-
ческих и оперативно-технических положений, приводим несколь-
ко наблюдений.
Больная Н., 7 лет, поступила в отделение плановой хирургии НИИ пе-
диатрии АМН СССР с диагнозом «рубцовое сужение прямой кишки, ректова-
гинальный свищ, противоестественный задний проход; состояние после опера-
ции по поводу болезни Гиршпрунга».
Девочка с рождения страдала запорами, самостоятельного стула не было,
опорожнялась только с помощью клизм. При обследовании по месту житель-
ства выявлена типичная картина болезни Гиршпрунга, по поводу которой де-
вочка в б-летнем возрасте оперирована по методу Свенсона—Хиатта—Исако-
ва. Послеоперационный период осложнился расхождением анастомоза и кало-
вым перитонитом, в связи с чем на 4-е сутки после радикальной операции про-
изведены релапаротомия, санация брюшной полости, выведение проксимально-
го конца кишки на брюшную стенку в левой подвздошной области, тампонада
околопрямокишечного пространства. Впоследствии возник ректовагинальный
свищ. Спустя 2 мес девочка выписана на амбулаторное лечение с хорошо
функционирующей колостомой, рубцовой стриктурой прямой кишки и ректова-
гинальным свищом.
Еще через 1 мес госпитализирована вновь. Колостома ликвидирована, мо-
билизована и повторно низведена в заднепроходный канал толстая кишка, од-
308
«ако через 8 дней кишка подтянулась вверх, после чего была вновь низведена
а дополнительно фиксирована. Наложена разгрузочная колостома на восходя-
щую ободочную кишку. В дальнейшем послеоперационный период протекал
благоприятно, но развилась повторная рубцовая стриктура прямой кишки,
остался ректовагинальный свищ, в связи с чем производили «выскабливание»
свища, расширение ректального анастомоза путем продольного рассечения по
задней стенке. Проведенные вмешательства успеха не имели, в связи с чем
ребенок направлен в нашу клинику для дальнейшего лечения.
При поступлении общее состояние средней тяжести. Выражены анемия и
гипотрофия. Функционирует колостома. На коже передней брюшной стенки
множественные послеоперационные рубцы. При ректальном исследовании вы-
явлено, что прямая кишка резко деформирована, на расстоянии 4 см от задне-
проходного отверстия определяется грубый рубцовый стеноз. При введении
красящего вещества в кишку раствор выделяется через вход во влагалище
(ректовагинальный свищ). Сила сфинктера снижена. Рентгеноконтрастное ис-
следование дистального отдела кишечника через стому показало, что отсутст-
вует практически вся левая половина толстой кишки. Решено произвести по-
вторную реконструктивную операцию.
Выполнена релапаротомия с иссечением старых рубцов брюшной стенки.
В брюшной полости обширный спаечный процесс. Выделена оставшаяся по-
перечная ободочная кишка с вышележащими отделами. Кишка мобилизована
с пересечением средней ободочной артерии. В полости таза топографоанато-
мические соотношения резко нарушены в результате предшествовавших вме-
шательств. Кишка рассечена над переходной складкой брюшины, и перифери-
ческий отрезок демукозирован до уровня стеноза, где обнаружены грубые цир-
кулярные рубцы протяженностью около 3 см. Они иссечены. Оставшаяся до
заднепроходного отверстия часть прямой кишки (около 4 см) циркулярно мо-
билизована со всеми слоями. При этом разъединены стенка кишки и влагали-
ще, дефект на задней стенке которого имел размеры 3x2 см. Он ушит узловы-
ми кетгутовыми швами. Край стенки прямой кишки эвагинирован через аналь-
ное отверстие. Сюда же выведен свободный конец поперечной ободочной киш-
ки, проведенный впереди терминального отдела подвздошной кишки. За пре-
делами заднепроходного отверстия оставлена культя кишки длиной около
5 см, к которой в виде наружного футляра подшит край прямой кишки («те-
лескопический» анастомоз). Швы на стенке влагалища соприкасаются со стен-
кой низведенной кишки. Брюшная полость после соответствующих профилак-
тических мер (введение сухих антибиотиков в полость таза и параректальную
клетчатку, а также их раствора в брюшную полость) ушита наглухо.
В раннем послеоперационном периоде проводили интенсивную антибакте-
риальную и инфузионную терапию. До 20-х суток он протекал гладко, но за-
тем осложнился абсцессом параректальной клетчатки и частичным расхожде-
нием швов на стенке влагалища на фоне присоединившейся скарлатины. Од-
ной из причин нагноения послужили грубые шелковые лигатуры, оставшиеся
в рубцах после предшествовавших операций; эти лигатуры длительное время
отходили самопроизвольно. В связи с осложнением планируемое отсечение
культи и закрытие колостомы были отложены. Полость абсцесса промывали
растворами антибиотиков и дренировали через влагалище. Через 1,5 мес после
операции, когда прекратил отходить гной, выполнен второй этап операции —
отсечение культи.
В дальнейшем вследствие новой вспышки гнойного процесса вокруг лига-
тур рецидивировал ректовагинальный свищ. После соответствующей подготов-
ки свпщ устранен. Между заднепроходным отверстием и задней спайкой про-
межности нанесен дугообразный разрез. Тупым и острым путем обнаружено, а
затем пересечено место соустья. Образовавшийся в кишке дефект размером
3X3 см ушит двухрядным швом в поперечном направлении. Линия швов ук-
реплена путем подшивания к волокнам наружного сфинктера стенки кишки.
Дефект влагалища ушит двумя кетгутовыми швами. Рана промежности ушита
наглухо. Оставлен резиновый выпускник. Послеоперационное течение гладкое.
Через месяц устранена колостома, восстановлен пассаж кишечного содержимо-
го естественным путем. Девочка выписана в удовлетворительном состоянии.
В течение 3 лет девочка посещала клинику для контрольного обследова-
309
ния и лечения, главным образом в связи с частичным недержанием кала.
Проводилось консервативное восстановительное лечение, которое дало желае-
мый эффект. Последний раз обследована через 4 года после выписки. Здо-
рова. Стул регулярный, самостоятельный. Тонус сфинктера несколько снижен..
Девочка хорошо успевает в школе, занимается спортом.
Представленное наблюдение — довольно типичный пример
переплетения многих проблем, связанных с осложнениями в об-
ласти анастомоза при резекции ректосигмоидного отдела по
Свенсону в результате тактических и технических ошибок. Ука-
жем на главные из них. Прежде всего в данном случае нетолько
не было необходимо, но было прямо противопоказано раннее по-
вторное низведение кишки. При формирующемся ректовагиналь-
ном свище, не стихшем окончательно воспалении в области ана-
стомоза правильнее было отложить любые попытки вмешатель-
ства как минимум на 1 год. Далее, выскабливание свища, а так-
же расширение стриктуры путем рассечения вообще должны
быть изъяты из арсенала хирургических пособий в этой анато-
мической области как архаичные и не достигающие цели. Они
не только оказались излишними, но крайне усложнили последу-
ющую коррекцию и даже поставили под сомнение ее возмож-
ность. Подчеркнем также, что успешно справиться с возникши-
ми (после пяти следовавших одно за другим вмешательств!) так-
тическими и техническими трудностями позволял только един-
ственный вариант — оставление за пределами заднего прохода
свободно висящей культи низведенной кишки. При других ва-
риантах могли развиться некорригируемые изменения.
Больная 3., 7 лет, поступила в отделение плановой хирургии НИИ
педиатрии АМН СССР с диагнозом «стеноз прямой кишки, противоестествен-
ный задний проход; состояние после операции по поводу болезни Гиршпрунга».
В 2,5 года была оперирована по методике Дюамеля. Послеоперационный пе-
риод осложнился несостоятельностью анастомоза и множественными межпет-
левыми абсцессами, по поводу которых дважды производили релапаротомию.
В дальнейшем сформировались кишечные свищи в левой и правой подвздош-
ных областях. В последующие годы свищи устранены оперативно и ввиду раз-
вившейся стриктуры прямой кишки наложен противоестественный задний про-
ход на поперечную ободочную кишку. В 6-летнем возрасте была предприня-
та безуспешная попытка трансанального устранения рубцовой стриктуры.
При поступлении состояние средней тяжести. Функционирует колостома.
На передней брюшной стенке по средней линии и в подвздошной области гру-
бые послеоперационные рубцы. Задний проход сомкнут. Пальцевое ректальное
исследование: на глубине около 3 см просвет кишки резко сужен, деформ т-
рован. Заполнить толстую кишку контрастным веществом через задний проход
ретроградно не удается. Антеградно через колостому с трудом заполняется
нисходящая ободочная кишка. Сигмовидная представляет собой рубцово изме-
ненную трубку. Из области анастомоза контрастное вещество поступает за
пределы кишки — вверх к правой подвздошной области (внутренний свищ).
Произведена повторная реконструктивно-восстановительная операция —
устранение противоестественного заднего прохода, резекция дистальной части
кишки с анастомозом, ликвидация внутренних свищей, анопроктопластика. На-
несен разрез, очерчивающий двуствольную колостому, кишка выделена до брю-
шины. Дефект временно закрыт непрерывным швом.
Произведена срединная лапаротомия. В брюшной полости обширные спай-
ки, в области послеоперационных рубцов приобретающие хрящевидную плот-
ность. Петли тонкой кишки представляют единый конгломерат. С большим
трудом удалось подойти к полости таза и начать выделение толстой кишки.
310
Над переходной складкой брюшины в стенке кишки имелся дефект, сообщаю-
щийся с полостью в правой подвздошной области. В ту же полость шел сви-
щевой ход из области анастомоза. Околопрямокишечная клетчатка отсутству-
ет, из грубых рубцов хрящевидной плотности с большим трудом выделена
рубцово измененная зона анастомоза. Задняя стенка прямой кишки отсутству-
ет вообще.
Удалены культя прямой кишки и ректосигмоидный отдел. Удалось моби-
лизовать часть ободочной кишки для низведения на промежность. После уши-
вания дефекта в кишечной стенке на месте колостомы конец кишки выведен
через ректальный канал и за пределами заднего прохода оставлена культя.
За серозную оболочку культя подшита к тканям в терминальном отделе быв-
шей прямой кишки. В параректальное пространство введены сухие антибиоти-
ки, в ретроректальное пространство — сифонный дренаж. Брюшная полость
ушита наглухо.
Послеоперационный период протекал гладко под защитой интенсивной ин-
фузионной и антибактериальной терапии. С 3-х суток восстановлен пассаж ки-
шечного содержимого естественным путем. На 21-е сутки выполнен второй
этап операции — отсечение выведенной культи. Через месяц девочка выписана
в удовлетворительном состоянии. Отмечалось частичное недержание кала, по
поводу которого проводили восстановительное лечение. Повторно осмотрена
через 2 года. Практически здорова. Хорошо удерживает кал и газы. Сила
сфинктера заднего прохода несколько ниже возрастной нормы. Посещает шко-
лу, занимается физкультурой.
В приведенном наблюдении, помимо крайне трудных условий
для повторной операции, следует отметить такую деталь. При
повторном низведении пришлось оставить в ректальном канале
ту часть кишки, на которой было ушито колостомическое отвер-
стие, что создавало дополнительные трудности и опасности. В
этой связи хотим еще раз напомнить, что превентивную колосто-
му правильнее накладывать или справа, чтобы оставить ее в по-
слеоперационном периоде, или как можно ниже слева, чтобы ре-
зецировать этот участок при повторной операции.
Ребенок А., II лет, поступил в отделении плановой хирургии НИИ пе-
диатрии АМН СССР с диагнозом «недержание кала; состояние после опера-
ции по поводу болезни Гиршпрунга». В 6 лет мальчик был оперирован по ме-
тодике Дюамеля—Баирова. Послеоперационный период протекал без ослож-
нений, однако вскоре после выписки из стационара рецидивировал запор и од-
новременно отмечено недержание кала. Через 4 года осмотрен оперировавшим
хирургом, который обнаружил стенозирующий «парус» в области анастомоза
и иссек его. Запоры прекратились, но недержание кала осталось и прогресси-
ровало, в связи с чем больной направлен в нашу клинику.
При поступлении самочувствие удовлетворительное. Активен, нормального
питания. Задний проход сомкнут не полностью. Сила наружного сфинктера
снижена. Самостоятельный стул практически отсутствует, кал выделяется не-
произвольно. Анатомически прямая кишка нормальной формы. Решено произ-
вести сфинктеропластику.
Полукружным разрезом между задним проходом и копчиком обнажены
волокна наружного сфинктера. Выявлено их расхождение на 2,5 см. Наложены
3 сближающих шва капроном № 4, целость сфинктера восстановлена. Рана по-
слойно ушита наглухо. Между швами оставлен резиновый выпускник на 3 сут.
Послеоперационный период протекал гладко. Швы сняты на 8-е сутки, за-
живление первичным натяжением. Через 10 дней после операции выписан в
удовлетворительном состоянии. Кал удерживает частично (недостаточность
сфинктера I—II степени). Назначено восстановительное лечение.
Повторно обследован через 2 года. Практически здоров. Хорошо удержи-
вает оформленный кал и газы, иногда эпизодически непроизвольно выделяется
жидкий кал.
311
Данное наблюдение демонстрирует одно из осложнений после
операции Дюамеля. Иссечение образовавшегося «паруса», вы-
полненное через 4 года после первичной радикальной операции,,
привело к восстановлению анатомической формы прямой кишки,
но лечащий врач, по-видимому, не обратил должного внимания
на повреждение сфинктера, которое явилось причиной недержа-
ния кала и потребовало сфинктеропластики.
Ребенок Г., 9 лет, поступил в отделение плановой хирургии НИИ педи-
атрии АМН СССР с диагнозом «рубцовое сужение прямой кишки, хроническая
кишечная непроходимость; состояние после операции по поводу болезни Гирш-
прунга».
Мальчик в возрасте 5 лет был оперирован по методу Соаве—Лёнюшкина.
Послеоперационный период протекал с осложнениями. На 8-е суткц после опе-
рации образовался абсцесс межфутлярного пространства, вскрывшийся наружу
через задний проход. Избыток кишки отсечен на 18-е сутки, после чего край
кишки подтянулся вверх, затем постепенно развилась стриктура прямой кишки.
В течение последующих лет периодически проводилось бужирование, но само-
стоятельный стул отсутствовал, ребенок опорожнялся с большим трудом после
клизм. Рецидивировали явления кишечной непроходимости, которые купирова-
ли с помощью сифонных клизм. В последнее время и сифонные клизмы стали
чрезвычайно затруднительными. Больному произвели релапаротомию в связи с
подозрением на спаечную кишечную непроходимость. После операции состоя-
ние не улучшилось. Нарастало вздутие живота, беспокоили боли. Запор сме-
нялся выделением жидкого зловонного кала. Ввиду прогрессирующего ухуд-
шения состояния направлен в нашу клинику.
При поступлении общее состояние крайне тяжелое. Мальчик резко исто-
щен, анемичен. Масса тела 20 кг. На тыльных поверхностях кистей и стоп, на
мошонке безбелковые отеки. Ходить из-за слабости не может. Живот резко
вздут, напряжен и болезнен. Местно: задний проход сомкнут, при ректальном
пальцевом исследовании выявляется резкий стеноз прямой кишки на глубине
5—6 см. Анализ крови: НЬ 80 г/л, эр. 2,7-1012 г/л, общий белок 42 г/л, альбу-
мины 39,3%, глобулины: си 2,6%, йа 24,8%, £ 11,4%, у 21,7%; СОЭ 40 мм/ч.
Резкий кишечный дисбактериоз.
С целью улучшить пассаж кишечного содержимого срочно наложен про-
тивоестественный задний проход на правую половину толстой кишки. Начата
интенсивная инфузионная и общеукрепляющая терапия, диетотерапия. Посте-
пенно состояние мальчика начало улучшаться, нарастала масса тела, исчезли
отеки, нормализовались показатели гомеостаза. Через месяц выписан для за-
вершения общеукрепляющего лечения.
Поступил повторно через 6 мес в удовлетворительном состоянии. Активен,
подвижен. Через колостому отделяется оформленный кал. Масса тела 27 кг
500 г. Анализ крови: НЬ 108 г/л, эр. 2,9-Ю12 г/л, общий белок 84,5 г/л, альбу-
мины 55,7%, глобулины: 3,6%, a2 1'1,8%, 0 12,6%, у 16,3%; СОЭ 12 мм/ч.
В посеве кала патогенного стафилококка нет. Изменения прямой кишки преж-
ние. Контрастировать толстую кишку через задний проход не удается нз-за
резкой стриктуры прямой кишки. Антеградное контрастирование через стому
показало резкое расширение всех оставшихся отделов. Решено осуществить
реконструкцию анастомоза.
Произведена широкая срединная лапаротомия. В брюшной полости обшир-
ный спаечный процесс. Вся полость таза выполнена округлым образованием
размером 20x25 см, сплошь покрытым жировой тканью и окутанным сальни-
ком. Это оказалась петля колбообразно расширенной сигмовидной кишки. Ее
брыжейка резко деформирована и лишена обычного сосудистого рисунка
вследствие ранее перенесенной операции. Кишка интимно спаяна с окружаю-
щими тканями. С большим трудом она выделена из сращений. По направлению
к ректальному каналу кишка конусообразно суживается и на уровне ампулы
прямой кишки заканчивается участком стеноза протяженностью 3,5 см. В этом
месте стенка кишки как таковая отсутствует, имеется рыхлый свищевой ход,
вокруг которого в параректальной клетчатке грубейшие рубцы хрящевой плот-
312
«ости. В рубцовый процесс вовлечены пузырные отделы мочеточников. Они
высвобождены из рубцов.
Попытка мобилизовать стенку прямой кишки не увенчалась успехом из-за
рубцов. На уровне стеноза кишка пересечена, по возможности иссечены окру-
жающие рубцы. Мобилизована для низведения поперечная ободочная кишка.
Оставшаяся часть прямой кишки демукозирована, слизистый цилиндр эвагини-
рован через задний проход. Поперечная ободочная кишка выведена на про-
межность в левом брыжеечном синусе. За пределами заднего прохода остав-
лена культя низведенной кишки 4 см, на которой в виде венчика фиксирована
отделенная слизистая оболочка прямой кишки. В ректальный канал засыпаны
сухие антибиотики. Параректальное пространство дренировано через до-
полнительный разрез на промежности. Рана брюшной стенки ушита на-
глухо.
Послеоперационный период протекал сравнительно гладко под защитой
интенсивной инфузионной и антибактериальной терапии. Избыток кишки отсе-
чен на 16-е сутки. Одновременно устранен противоестественный задний проход.
В ближайшие дни восстановился пассаж кишечного содержимого естественным
путем. Наряду с самостоятельным стулом в первое время отмечалось непроиз-
вольное отхождение каловых масс. Мальчик выписан в удовлетворительном
состоянии, назначено восстановительное лечение. Через 1 год от родителей по-
лучено сообщение, что ребенок чувствует себя хорошо, практически здоров.
Стул регулярный, самостоятельный. Запора и недержания кала нет. Мальчик
.играет в футбол.
Еще через 2 года обследован в клинике. Здоров.
В представленном наблюдении во время первичной операции
хирург допустил ряд грубых ошибок. Первая — недостаточная
демукозация прямой кишки, прерванная на уровне ампулярной
части, что повлекло за собой развитие стеноза. Вторая ошибка—
раннее отсечение культи при развившемся абсцессе межфутляр-
ного пространства. Совершенно очевидно, что сращения концов
кишки, то есть анастомоза, быть не могло, и поэтому возник диа-
стаз. Третья ошибка — настойчиво проводимое бужирование, ко-
торое в данном случае не только не имело смысла, но, напро-
тив, принесло большой вред, поскольку способствовало сдвига-
нию края кишки вверх, то есть увеличению диастаза. Наконец,
трудно понять тактику хирурга, который объяснял прогрессиру-
ющее ухудшение состояния спаечным процессом в брюшной по-
лости и совершенно необоснованно оперировал ребенка, игнори-
руя истинную причину неудачи — несостоятельность анастомоза,
в то время как единственно правильным решением было нало-
жить противоестественный задний проход в раннем послеопера-
ционном периоде (на 8-е сутки после первичной операции, когда
вскрылся абсцесс).
Мы предприняли вмешательство в исключительно трудных ус-
ловиях. Из представленной истории болезни видно, что реконст-
рукция анастомоза при обширном и грубом рубцовом процессе с
благоприятным функциональным результатом казалась утопией
и стала возможна только путем повторного низведения толстой
кишки через демукозировэнный проксимальный отдел прямой
кишки.
Другие способы повторного создания анастомоза не были при-
емлемы.
313
Глава 26
ПОСЛЕОПЕРАЦИОННАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ
ПРИ ПОРОКАХ РАЗВИТИЯ
В последние годы в системе здравоохранения происходит суще-
ственная перестройка, направленная на повышение эффективно-
сти лечения. В этом процессе большое значение имеет внедрение
в теорию и практику педиатрии ведущих положений реабилита-
ции, под которой принято понимать совокупность медицинских,
социально-экономических и других мероприятий, направленных
на максимально быстрое и полноценное восстановление здоровья
больного, а также как можно более раннее возвращение его к
нормальным условиям жизни, учебе, труду. У детей, кроме того,
реабилитация обеспечивает развитие всех функций и систем,
предупреждая задержку роста и развития.
Существенным компонентом реабилитации является конт-
роль за эффективностью лечения, конкретная оценка результа-
тов. Следует с сожалением признать, что проктологические боль-
ные далеко не всегда и не в достаточном объеме получают вос-
становительное лечение, особенно на постгоспитальном этапе.
Как выясняется, реабилитационные мероприятия проводят лишь
небольшой части больных, главным образом в стационаре. Функ-
циональные методы исследования применяют не столь широко,
как это позволяют технические возможности.
Успех лечения следует оценивать не только по числу спасен-
ных жизней, тем более не по числу выписанных или закончив-
ших лечение больных, а по числу детей, ставших полноценными
членами общества, вернувшихся к обычным для их возраста
условиям жизни, учебы, занятиям физкультурой и спортом и т. п.
Наблюдается характерная закономерность: отдаленные функцио-
нальные результаты лучше в той группе обследованных, в ко-
торой реабилитационному лечению уделяли должное внимание.
Как показал анализ, родители часто недооценивают возможности
послеоперационного лечения. В данной ситуации большое значе-
ние имеет их психологический настрой. С одной стороны, мно-
гие месяцы и годы, видя страдания своего ребенка, не имеющего
самостоятельного стула или постоянно пачкающего белье, изму-
чившись от бесконечных клизм или смены пеленок, родители ча-
сто считают великим благом наступившее после операции улуч-
шение опорожнения кишечника и общего физического статуса, а
умеренные функциональные отклонения рассматривают как «пу-
стяки» или неизбежное следствие перенесенных вмешательств.
Иногда даже на анкетный вопрос о деятельности кишечника они
отвечают «нормально», и только осмотр и обследование ребенка
в стационаре позволяют выявить те или иные нарушения. С дру-
гой стороны, для многих родителей понятие «хирургическая опе-
рация» равноценно своего рода панацее, гарантирующей благо-
приятный исход, поэтому они считают другие виды лечения (до-
зы
лечивание) как бы лишними. Большую роль в этой ситуации дол-
жны играть оперирующий хирург и лечащий врач, также должна
-быть отлажена система послеоперационного ведения больного в
целом. Родители и врачи поликлиник, под наблюдение которых
выписывают ребенка, должны иметь авторитетную и исчерпыва-
ющую информацию и конкретные рекомендации, касающиеся це-
ли и методов реабилитационных мероприятий.
Учитывая все изложенное выше и отсутствие в специальной
литературе соответствующей четкой схемы реабилитации детей
после коррекции аноректальных и других пороков развития тол-
стой кишки, мы попытались создать такую схему. Применитель-
но к разбираемому контингенту больных наиболее важными и
ключевыми положениями восстановительного лечения из разра-
ботанных отечественными и зарубежными авторами можно счи-
тать следующие:
1) реабилитация должна осуществляться непрерывно, пока
не будут в максимально короткие сроки максимально восстанов-
лено здоровье, нормализована функция кишечника;
2) программа реабилитации должна носить индивидуальный
характер и учитывать особенности личности ребенка и своеобра-
зие патологических, морфологических и функциональных изме-
нений.
Условно программа реабилитации может быть разделена на
два этапа: первый — реадаптация, второй — реабилитация в
прямом смысле слова.
Первый этап следует непосредственно за оперативным вме-
шательством. До этого момента организм ребенка адаптиро-
вался к патологии, вследствие чего у «него могли возникнуть та-
кие физиологические отклонения, как потеря позывов к дефека-
ции, невосприятие этого чувства, а также вторичные изменения
в организме — гипотрофия, анемия, дисбактериоз кишечника и
др. С устранением непроходимости и ликвидацией хронической
каловой интоксикации, восстановлением нормального пассажа
кишечного содержимого условия резко меняются, и в течение оп-
ределенного времени происходит реадаптация организма в
целом и функции воссозданной прямой кишки и ее удерживаю-
щего аппарата в особенности. Ускорению этих процессов должны
способствовать общие и местные лечебные меры.
Общие лечебные меры заключаются в назначении ле-
чебного питания, витаминотерапии, ферментных и бактериаль-
ных препаратов, стимулирующих средств.
Лечебное питание основывается отчасти на понимании пато-
генеза болезни, отчасти на эмпирических данных. Во всяком слу-
чае, как показывают наблюдения, пища ребенка должна быть
легкоусвояемой; следует исключить острые блюда и продукты с
большим содержанием клетчатки. Согласно номерной системе ле-
чебных диет, разработанных в Институте питания АМН СССР,
«больше всего подходит диета № 1 (вариант 1): отварное мясо
или рыба, сметана, яйца всмятку, молочные каши-размазни,
315
пшеничный подсушенный хлеб, сваренные на пару овощи (кро-
ме капусты, репы, брюквы, огурцов, лука), овощные и молочные
супы, свежие сладкие ягоды и фрукты, некрепкий чай с молоком.
Режим питания — равномерные приемы пищи 4—6 раз в день.
Следует учитывать объем резекции толстой кишки, характер сту-
ла. При склонности к запору в диету вводят больше продуктов,,
способствующих послаблению (фрукты, овощи, мясной суп, жир-
ное мясо, зелень, кисломолочные продукты, капуста, .мед, черно-
слив, свежий хлеб и др.), а при склонности к поносам — укреп-
ляющие (рис, нежирное мясо, мучные изделия, бананы, карто-
фель).
Роль недостатка витаминов в патогенезе различных, заболева-
ний у детей и необходимость .использовать их в комплексной те-
рапии на разных этапах лечения хорошо известны. Для того что-
бы повысить неспецифическую сопротивляемость организма и
ликвидировать последствия хронической каловой интоксикации,
ацидоз и гипоксию, снижение активности тканевых ферментов и
ферментов желудочно-кишечного тракта, следует применять ви-
тамины А, С, В6, В12, фолиевую кислоту.
При тяжелых клинических формах поражений наряду с об-
щей гипотрофией и гипопротеинемией нередко отмечается сни-
жение секреции и активности переваривающих пищу ферментов
желудочно-кишечного тракта. В таких случаях необходимо на-
значать препараты протеолитических ферментов желудка и под-
желудочной железы — пепсин, панкреатин или панзинорм в воз-
растных дозах.
Необходимо также применять бактериальные препараты (би-
фидум-бактерин, коли-бактерин), ввиду того что нередко наблю-
дается кишечный дисбактериоз. Бактериальные препараты—это
лиофильно высушенные живые микробы, обычно обитающие в
кишечнике здорового ребенка и взрослого. Эти препараты при-
нимают внутрь после разведения в воде или растворе глюкозы.
Размножаясь, микробы подавляют жизнедеятельность патоген-
ной микрофлоры. Бифидум-бактерин применяют у детей первых
лет жизни по 2—2,5 дозы 1—2 раза в день за 30 мин до еды в
течение 15—20 дней. Коли-бактерин назначают детям более стар
шего возраста по 5—10 доз по той же схеме.
Из стимулирующих препаратов наиболее эффективны апи-
лак, пиримидиновые производные, препараты железа. Апилак
назначают грудным и детям более старшего возраста для лече-
ния гипотрофии и стимуляции аппетита по 5 мг в виде свечей 3
раза в день в течение 7—15 дней. Производные пиримидина (пен-
токсил, метилурацил) стимулируют образование антител и лей-
коцитов в периферической крови, повышают фагоцитарную и пе-
реваривающую активность лейкоцитов и клеток ретикулоэндо-
телия, а также усиливают регенеративные процессы. Суточные
дозы пентоксида: детям до 3 лет — 0,025 г, 3 — 8 лет—0,05 г, 8—
12 лет — 0,075 г, старше 12 лет — 0,2 г, метилурацила: детям до
3 лет — 0,08 г, 3—8 лет — 0,1—0,2 г, 8—12 лет — 0,3—0,5 г,
818
старше 12 лет — 0,5—0,7 г. Принимают препараты 3—4 раза в
сутки после еды в течение 7—10 дней. Целесообразно применять
препараты железа, так как оно входит в состав гемоглобина и
других тканевых ферментных систем. Эти препараты особенно по-
казаны детям с анемией и гипотрофией. Лечение проводят дли-
тельно, курсами, одновременно с витаминотерапией.
Наконец, в комплекс послеоперационных реабилитационных
мероприятий при тяжелых клинических формах патологии обя-
зательно включают метаболитную терапию по схеме,
приведенной в «Общей части» настоящего руководства (см. таб-
лицу 4).
Местные мероприятия имеют большое значение для
ускорения реадаптации конечного отдела кишечника к новым ус-
ловиям, особенно если прибегали к низведению кишки. В данном
случае необходимо руководствоваться по крайней мере тремя со-
ображениями:
1)	у значительного числа больных навык самостоятельного
опорожнения кишечника отсутствует с первых дней жизни, то
есть у них не сформировались соответствующие рефлекторные
механизмы дефекации;
2)	при радикальной операции на место прямой кишки низ-
водят участок ободочной, который в дальнейшем должен выпол-
нять несвойственную ему функцию;
3)	в результате радикальной операции, будь то промежност-
ная проктопластика или резекция ректосигмоидного отдела, в зна-
чительной степени нарушены местная анатомия и нервнореф-
лекторные связи.
Перечисленные выше моменты определяют задачи реабили-
тационного лечения в послеоперационном периоде: выработка
нормального позыва к дефекации, тренировка новообразованной
прямой кишки и ее воссозданного запирательного аппарата.
После операции в ректоанальной зоне и на промежности в
течение определенного времени (от 10—12 дней до 1 мес) дер-
жатся явления «анастомозита», наблюдаются выделения из пря-
мой кишки, довольно сильно раздражающие кожу промежности,
в связи с чем у ребенка нет анального контроля. Чтобы это не
перешло в привычку, необходимы тщательный туалет промежно-
сти, обработка кожи нейтральным жиром или бальзамически-
ми мазями типа винилина. Весьма благоприятный результат дает
применение препарата пчелиного клея (мазь «Пропоцеум»), ко-
торый оказывает противовоспалительное, противозудное и анти-
токсическое действие. Таков же эффект теплых ванн с добавле-
нием калия перманганата. С 6—7-го дня в течение 12—14 дней
ставят теплые микроклизмы (36—37 °C) с этим же раствором,
лучше 2 раза в день — утром и вечером.
После того как анастомоз окрепнет, прекратятся жидкие вы-
деления из прямой кишки и исчезнут последствия операционной
травмы околопрямокишечного пространства, переходят к выра-
ботке рефлекса на дефекацию. Основной метод — приучение к
319
-регулярному опорожнению, для чего слабительные средства со-
четают с очистительными и тренировочными клизмами. Клизмы
ставят в течение 15—20 дней в одно и то же время, лучше утром
после завтрака, чередуя теплые и прохладные. Через 1 — 1,5 мес
курс повторяют. Одновременно побуждают ребенка делать упраж-
нения на удержание: вначале он удерживает 100—150 мл воды,
затем объем постепенно увеличивают до 200—350 мл. Опорож-
нять кишечник ребенка заставляют не сразу, а порциями.
Для профилактики резидуального стеноза заднепроходного
отверстия и прямой кишки, особенно при выраженной склонно-
сти к рубцеванию, проводят бужирование пальцем или расшири-
телями Гегара вначале через день, затем 2 раза в неделю и кон-
трольное исследование через 1 мес после окончания бужирова-
ния.
Продолжительность первого этапа реабилитации — не менее
2—3 мес. Основная часть его программы должна быть реализо-
вана в стационаре, до выписки ребенка. Такая необходимость
диктуется двумя соображениями. Во-первых, важно не прерывать
уже начатые в стационаре реабилитационные мероприятия, что
не всегда выполняют родители дома или врач в поликлинике. Во-
вторых, в специализированном отделении в короткий срок могуг
быть проведены функциональные исследования и коррекция те-
рапии.
Второй этап — реабилитация в прямом смысле слова. Надо
отметить, что резкой границы между первым и вторым этапами
не существует. Часть мероприятий первого и второго этапов про-
водят параллельно.
Главная задача программы второго этапа состоит в том, чтобы
окончательно закрепить навыки самостоятельной дефекации, нор-
мализовать функцию удерживающего аппарата прямой кишки.
Применяют лечебно-воспитательные мероприятия, лечебную физ-
культуру, физиотерапию, санаторное лечение.
Лечебно-воспитательные меры призваны создать
у ребенка положительный эмоциональный фон, вселить уверен-
ность в благоприятные результаты лечения. Организующая роль
в этом процессе должна принадлежать лечащему врачу, от ко-
торого родители, воспитатели дошкольного учреждения или
школьные педагоги должны получить соответствующие указания
и рекомендации. В частности, школьнику очень важно создать та-
кие условия, чтобы он в любое время мог беспрепятственно по-
кинуть класс для опорожнения кишечника. Такая необходимость
практически неизбежна при учащенных позывах на дефекацию,
в противном случае систематическое подавление рефлекса при-
водит к срыву адаптации и функциональным отклонениям, или
если ребенок «делает в штаны» за партой, то неизбежен кон-
фликт с товарищами.
Лечебная физкультура позволяет укрепить здоровье,
улучшить физическое развитие, расширить функциональные воз-
можности физиологических систем, в частности пищеварения.
318
Этот аффект увеличивается, если одновременно проводить лечеб-
ный массаж передней брюшной стенки в виде поглаживания, ра-
стирания, разминания и вибрации по ходу часовой стрелки, то
есть по направлению пассажа кишечного содержимого. Для ук-
репления удерживающего аппарата прямой кишки ребенок вы-
полняет местную лечебную гимнастику (тренировка сфинктера).
в заднепроходное отверстие вводят резиновую трубку диаметром
около 2 см на глубину 4—5 см и просят ребенка сжимать ее
сфинктером. Начинают с 3—5 сокращений и постепенно доводят
до 25—30. После этих упражнений ребенок должен ходить со
вставленной трубкой и удерживать ее в течение 3—5 мин.
Чтобы нормализовать сократительную функцию ободочной
кишки и удерживающего аппарата прямой кишки, то есть акт
дефекации, широко применяют физиотерапию, центральное
место в которой принадлежит электростимуляции. Она, как из-
вестно, особенно эффективна при воздействии на гладкую мус-
кулатуру. Электростимуляцию можно проводить либо диадина-
мическими токами (аппарат низкочастотной терапии — модель
717), либо синусоидальными модулированными токами (аппарат
«Амплипульс-3»), либо импульсными токами с прямоугольной и
экспотенциальной формой импульсов (аппарат «Эндотон-1»).
Один электрод площадью 100—200 см2 (в зависимости от возра-
ста ребенка) располагают на спине в проекции Тщ—L2, а второй,
раздвоенный и меньший по площади, — на передней брюшной
стенке по ходу толстой кишки справа и слева. Продолжитель-
ность процедуры 15—20 мин. На курс лечения 15—25 процедур.
При недержании кала эффективен отечественный аппарат
СНИМ-3 с ректальными электродами.
Хорошие результаты обеспечивает также электрод нашей кон-
струкции (Авт. свид. № 1482715), который позволяет во время
процедуры определить длину и функциональное состояние аналь-
ного канала, индивидуально подобрать расположение стимули-
рующих электродов и оптимальные параметры стимуляции. Ле-
чение проводят на аппарате ЭСЛ-2, продуцирующем моно- и
биполярные электрические импульсы. Курс лечения состоит из
15—25 ежедневных процедур продолжительностью 15 мин с ча-
стотой раздражающих импульсов 50 герц. В случае необходимо-
сти курс лечения повторяют через 3—6 мес. Одновременно на-
значают тренировочные клизмы.
Закреплению результатов способствует санаторн о-к у-
рортное лечение, которое лучше всего проводить в санато-
риях Железноводска и Трускавца (субаквальные ванны, питье
минеральной воды).
Считаем необходимым еще раз подчеркнуть, что программу
реабилитации в целом и отдельные средства необходимо исполь-
зовать с учетом конкретных клини ко-функциональных отклоне-
ний; иначе говоря, послеоперационное реабилитационное лечение
должно быть индивидуальным. Продолжительность второго эта-
па может быть разной, от нескольких месяцев до нескольких лет.
si»'
Специального рассмотрения заслуживает вопрос о социальной
адаптации и реабилитации детей с проктологическими заболева-
ниями, особенно родившихся с пороками развития ректоаналь-
ной зоны. Многолетнее общение с такими больными свидетель-
ствует о том, что подчас адаптация их в обществе (общение со
сверстниками, учеба в школе, выбор профессии) затруднена. У
некоторых детей формируются отклонения в психическом и со-
циальном развитии. Они остро переживают болезнь и ее послед-
ствия. Физические и моральные страдания, испытываемые этими
детьми, формируют черты характера, которые составляют ком-
плекс неполноценности: замкнутость, робость, раздражитель-
ность, плаксивость, неверие в свои силы. Отмечаются и суици-
дальные высказывания. Понятно, что такое состояние в значи-
тельной мере препятствует социальной адаптации. Срывы адап-
тационных возможностей приводят к возникновению таких со-
стояний, как неврозы, заикание и т. п., требующих вмешательст-
ва психоневролога, психолога, педагога.
В семье родители, естественно, культивируют щадящее от-
ношение к хронически больному ребенку. Отрицательная сторо-
на такого подхода заключается в том, что ребенка искусственно
изолируют от реальной жизни, вследствие чего социальная адап-
тация еще больше затрудняется.
До настоящего времени серьезно не поднимался вопрос об ус-
ловиях школьного обучения хронически больных детей. Все боль-
шее число исследователей склоняются к мысли о том, что эти
дети должны учиться в условиях, максимально приближенных к
нормальным. Такой подход способствует более быстрой и есте-
ственной адаптации их к жизни. Проведенный нами анализ по-
казал, что наряду с обучением в обычных или специальных ус-
ловиях могут и должны быть применены компромиссные вари-
анты. В ряде случаев в первые годы после операции ребенок мо-
жет учиться в школе лишь при организации определенных усло-
вий, облегчающих его пребывание в классе. Необходимы беседа
с учителем и школьным врачом о болезни ребенка, освобождение
от ряда уроков и внеклассных занятий, возможность при первой
необходимости выходить из класса во время урока в туалетную
комнату и т. п., а в наиболее тяжелых случаях должно быть ор-
ганизовано обучение на дому.
Актуальна также проблема профессиональной ориентации и
обучения лиц с врожденными аноректальными аномалиями, ко-
торым требуется индивидуальный режим. По нашим данным,
около 20 % лиц, обследованных в возрасте от 18 до 32 лет, опе-
рированных в детстве по поводу аноректальных аномалий и
болезни Гиршпрунга, отмечают, что болезнь ограничила их воз-
можности в выборе профессии, достижении более высокого
уровня образования. Квалифицированная консультация меди-
цинского и социального плана могла бы помочь такому под-
ростку выбрать профессию, более всего соответствующую его
здоровью и желанию, что является важным фактором социаль-
ной реабилитации.
VI. ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ РАССТРОЙСТВА ДЕФЕКАЦИИ
Расстройства акта дефекации (хронический запор, недержание
кала) — ведущие клинические признаки проктологических за-
болеваний, в основе которых лежат органические причины. Кро-
ме того, бывает, что функциональные нарушения деятельности
конечного отдела пищеварительного тракта наблюдаются без ка-
ких-либо анатомо-структурных изменений. Как показывает опыт,
врачи нередко принимают функциональные расстройства за дру-
гие заболевания и проводят лечение, в том числе хирургическое,
которое никак нельзя считать оправданным и тем более патоге-
нетически обоснованным. С другой стороны, некоторая часть об-
ратимых функциональных расстройств со временем переходит в
необратимые, и подобные состояния с полным основанием можно
назвать пограничными, когда действенную помощь иногда оказы-
вает и вмешательство хирурга. Именно поэтому мы сочли целе-
сообразным посвятить данному вопросу специальный раздел, не
претендуя на исчерпывающее освещение проблемы функциональ-
ных расстройств (что является прерогативой интернистов и пси-
хоневрологов), а излагая в основном собственные взгляды по
ряду наиболее актуальных смежных вопросов.
Глава 27
ХРОНИЧЕСКИЙ ЗАПОР
Наиболее физиологична ритмичная, ежедневная дефекация в од-
но ито же время, чему способствует своевременно выработанный
и закрепленный рефлекс (см. главу 1, раздел «Функции толстой
кишки»). Систематическую задержку стула до 32 и более часов
следует квалифицировать как хронический запор.
Проблема профилактики и лечения запора в настоящее время
является одной из самых актуальных, поскольку число больных
с этим страданием достаточно велико, а длительная задержка
содержимого в кишечнике способствует развитию других заболе-
ваний толстой кишки. С улучшением питания населения (упот-
ребление малошлаковой пищи) снижается моторная активность
толстой кишки, что обусловливает запор. Дискинезии кишечника
и возникновению запора могут способствовать неврологические и
эндокринологические (гипотиреоз) факторы, а также заболева-
иия толстой кишки и других органов (гастрит, язвенная болезнь
желудка и двенадцатиперстной кишки, холецистит и др.). В ряде
случаев можно отметить семейную предрасположенность к за-
порам.
Клиника и диагностика. В специальной литературе функцио-
нальный запор называют самостоятельным в отличие от симпто-
матического, сопутствующего обтурирующим опухолям толстой
кишки, посттравматическим стриктурам, болезни Гиршпрунга и
т. п. Различают атоническую и спастическую формы хроническо-
го запора.
Атонический запор обычно сопутствует проктиту; у де-
тей он может возникать вследствие перенесенных кишечных ин-
фекций (дизентерия, токсическая диспепсия и др.). В'основе его
лежит угасание рефлекса на дефекацию, сопровождающееся сни-
жением моторной активности прямой кишки. Больной не испы-
тывает позыва на дефекацию, а всевозможные принудительные
меры, в том числе насильственное высаживание на горшок, лишь
усугубляют негативное отношение ребенка к происходящему и
вызывают прогрессирование запора. Использование слабитель-
ных средств, стимулирующих активную моторную деятельность
кишечника, в конце концов приводит к полному исчезновению
спонтанной кишечной моторики.
Функциональные исследования (электромиография и др.) по-
зволяют констатировать при этом гипокинетический тип мотори-
ки толстой кишки. При пальцевом исследовании определяется
нормальный тонус сфинктера. Ампула прямой кишки обычно
расширена и заполнена плотными каловыми массами. Во время
ректороманоскопии визуально выявляют некоторую атрофию сли-
зистой оболочки дистальных отделов толстой кишки, а при мно-
гократных, многодневных запорах и частом употреблении сла-
бительных средств отмечаются гиперемия, отек и изменения со-
судистого рисунка слизистой оболочки, появление слизи.
Рентгенологически каких-либо специфических изменений не
обнаруживают. Во время исследования ребенок не испытывает
неприятных ощущений, кишка быстро заполняется контрастным
веществом, а после опорожнения рельеф слизистой оболочки име-
ет нормальный вид.
Спастический запор считается разновидностью син-
дрома раздраженной толстой кишки. Задержка стула достигает
2—3 дней и более, сопровождается болями в животе спастиче-
ского характера. Однако у подавляющего большинства детей бо-
ли отсутствуют. Пальцевое исследование прямой кишки умерен-
но болезненно, можно отметить повышение тонуса сфинктера.
Просвет прямой кишки сужен, каловые массы могут отсутство-
вать, но чаще определяются в виде отдельных плотных комков.
В анамнезе имеются четкие указания родителей на стул у ребен-
ка в виде «овечьего кала».
Ректороманоскопия обычно вызывает неприятные ощущения,,
болезненна. Удается осмотреть не более 15—20 см дистального*
322
отдела кишки, далее тубус продвинуть невозможно ввиду спа-
стического состояния кишки.
При рентгенологическом исследовании левые отделы толстой
кишки заполняются контрастным веществом медленно, гаустра-
ция усилена.
Необходимо в первую очередь отдифференцировать форму за-
пора, что не всегда просто, ибо атонический или спастический
запор в чистом виде встречается редко. Во всяком случае систе-
матическое употребление медикаментозных слабительных средств
обычно оказывает отрицательное влияние: рано или поздно они
теряют эффективность, запор постепенно приобретает более стой-
кий характер, а дистрофические изменения слизистой оболочки и
интрамуральных кишечных нервных ганглиев способствуют даль-
нейшему снижению моторной активности кишечника.
Лечение нужно начинать с четко продуманной и индивидуаль-
но подобранной диеты, которая особенно важна потому, что не-
редко запор поддерживается недостаточным потреблением необ-
ходимых пищевых продуктов (дефицит солей, витаминов, расти-
тельной клетчатки) или жидкости, а также неправильным ре-
жимом питания и снижением физической активности. Наиболее
рациональна следующая примерная диета.
Натощак — Vs или 3Д стакана холодной воды или фруктового сока. Если
больной хорошо переносит лактозу, то целесообразно добавить Vs—'1 столовую
ложки ее, учитывая послабляющее действие этого средства.
8.30 — кофе с молоком или сок, ржаные лепешки или хлеб грубого помола,
мед, варенье;
11.00 — апельсин или свежий фруктовый сок, кислое молоко (простокваша,
кефир, мацони и др.);
14.00 — салат из редьки, зеленые щи или мясной борщ, мясо или рыба
отварная, картофельное пюре, настой шиповника, свежие фрукты или компот;
,17.00 — некрепкий кофе или сок, хлеб, масло, варенье;
19.00 — серый хлеб или ржаные лепешки, винегрет с растительным маслом,
настой шиповника.
Помимо перечисленных продуктов, желательно включать в
рацион морковь, свеклу, сухофрукты, инжир, чернослив, финики,
натуральные фруктовые и овощные соки, ягоды. Особую ценность
представляют инжир и чернослив, обладающие способностью вы-
зывать набухание и увеличение объема кишечного содержимого.
Чернослив (10—15 штук) нужно залить небольшим количеством
воды на несколько часов, разделить на три порции и вместе с
настоем давать ребенку утром, днем и вечером после еды.
Хороший терапевтический эффект оказывает.диета с добавле-
нием отрубей по следующей схеме.
1.	В первые 10—12 дней 3 раза в день с пищей во время еды принимают
-мякиш, полученный следующим образом: 1 чайную ложку сухих отрубей зава-
ривают кипятком и после отстоя и охлаждения процеживают.
2.	Затем в течение 2 нед количество отрубей увеличивают до 2 столовых
ложек на прием (индивидуально).
3.	В последующие 2 мес принимают по 2 чайные ложки 2—3 раза в день.
Помимо диеты, при функциональном запоре назначают ряд
медикаментозных средств, прежде всего комплекс полифермент-
823
них препаратов (абомин, панкреатин, полизин, мексаза, фестал
и т. п.) в сочетании со спазмолитиками (но-шпа, церукал и др.) 
При дисбактериозе показаны коли-бактерин, бифидум-бактерин,
бификол. Рекомендуют микроклизмы с растительным маслом в
настоем ромашки, зверобоя, тысячелистника.
Следует учитывать, что, несмотря на огромную роль диеты,
нельзя рассчитывать на благоприятный эффект, если у ребенка
не выработается привычка освобождать кишечник в определен-
ное время дня, лучше всего в утренние часы. Для этого ребенок,
встав с постели, выпивает холодную водопроводную или мине-
ральную воду, фруктовый сок, и уже одно это, возбуждая желу-
дочно-кишечный рефлекс, активизирует перистальтику толстой
кишки, которая еще более усиливается во время завтрака. Через
20—30 мин после приема пищи, когда вялость кишечника исчеза-
ет, следует пытаться вызвать стул. Желательно, чтобы в туалете
ребенок сидел с поджатыми к животу бедрами (подставив ска-
меечку под ноги), так как при этом брюшной пресс принимает
большее участие в акте дефекации.
В комплексе с диетотерапией и медикаментозным лечением
используют иглорефлексотерапию. Акупунктуру проводят спе-
циалисты по определенной схеме.
Наконец, лечение функционального запора немыслимо без
общеоздоровительных мероприятий, в первую очередь гимнасти-
ки и плавания. Абсолютно показано бальнеологическое и курорт-
ное лечение в санаториях желудочно-кишечного профиля, в част-
ности Железноводска, Трускавца.
Глава 28
НЕДЕРЖАНИЕ КАЛА (ЭНКОПРЕЗ)
Постоянное недержание кишечного содержимого, как известно,
бывает у детей с врожденным дефектом иннервации тазовых ор-
ганов (например, при спинномозговых грыжах), при поврежде-
ниях спинного и головного мозга, а также у дебилов. Данная ка-
тегория— совершенно особая и в этой главе не рассматривается.
Имеются в виду чисто функциональные расстройства у физиче-
ски и психически здоровых детей.
ПРИЧИНЫ И МЕХАНИЗМЫ РАЗВИТИЯ
Причины, приводящие к функциональному недержанию кала,
разнообразны. Их можно разделить на четыре основные группы.
В большинстве случаев, по нашим наблюдениям, энкопрез
возникает вследствие психического стресса (испуг,
страх) и под влиянием постоянно угнетающих
психику впечатлений. В анамнезе нередко имеются чет-
кие указания на острое однократное переживание (например,
смерть близких, несчастный случай, стихийное бедствие и т. п.),
824
или врачу удается выяснить факт скрытого, хронического стра-
ха, например, боязнь родителей (особенно алкоголиков), изби-
вающих ребенка, или учителя, который каждую минуту может
вызвать к доске, и т. п. Приведем несколько клинических на-
блюдений.
Ребенок Р., 10 лет, был соверенно здоров, физически крепок, занимался
спортом, имел 1-й детский разряд по плаванию, увлекался музыкой, хорошо
успевал в школе. Отец — инженер, мать не работала и занималась воспитанием
сына. Мальчик был очень привязан к матери, любил ее. За 4 мес до поступле-
ния в нашу клинику она скоропостижно скончалась, и мальчик был сильно по-
трясен происшедшим. После похорон дома отец обратил внимание, что от ре-
бенка исходит неприятный запах и, раздев его, обнаружил, что он измазан
калом. Вначале на эти эпизодические явления отец не обращал особого внима-
ния, полагая, что «скоро все пройдет», но, заметив, что заболевание прогресси-
рует, обратился к врачам.
Мальчик М., 7 лет, рос и развивался в нормальной семейной обстановке.
Отец — рентгенотехник, мать — комплектовщица на машиностроительном заво-
де. В свободный день мать пошла на завод, чтобы получить зарплату, и взяла
с собой сына. Решила показать ему цех, где работала. В цехе разговорилась
с подругами и не заметила, как ребенок просунул руку в работающий мотор.
Мальчику оторвало указательный палец правой кисти. Увидев кровь и отор-
ванный палец, ребенок потерял сознание. Произошли самопроизвольные моче-
испускание и дефекация. С тех пор ребенок не держит кал. Вначале это про-
исходило эпизодически, но со временем болезнь усугубилась, самостоятельный
стул отмечался все реже, и самопроизвольное выделение кала приобрело си-
стематический характер.
Ребенок П., 7 лет, живя вдвоем с матерью, рос и развивался вполне нор-
мально, пока в семье не появился посторонний мужчина. Мальчик чувствовал
неприязнь к «чужому дяде» и не скрывал этого, а тот во время ссоры ночью,
желая подчинить ребенка своей воле, сильно ударил его ремнем. Последовала
истерика, и с тех пор, по словам матери, ребенок постоянно пачкает трусы.
Мальчик Ф., 10 лет, физически крепкий, с повышенным интеллектом, ув-
лекся чтением детективной литературы и соответствующими телевизионными
передачами. Под влиянием прочитанного и виденного ему стали сниться кош-
мары, при этом происходила непроизвольная дефекация в постели, которая
через некоторое время из эпизодического явления превратилась в постоянное.
Отхождение кала небольшими порциями отмечалось также во время под-
вижных игр.
Ребенок Т., 9 лет, единственный сын, рос в неблагоприятной семейной ат-
мосфере. Между родителями были натянутые отношения и они постоянно ссо-
рились. Когда мальчику исполнилось 4 года, родители разошлись, и мальчик
остался жить с матерью. Уход отца произвел на ребенка угнетающее впечат-
ление, к тому же он не навещал семью, материально не помогал. Матери стало
трудно одной воспитывать сына, и она решила отдать его в дом ребенка.
Разлука с обоими родителями и смена обстановки привели ребенка в удручаю-
щее состояние, он стал замкнутым, угрюмым, внезапно начал непроизвольно
выделять кал. Это происходило ежедневно, от ребенка исходил неприятный
запах, из-за чего он стал центром нездорового внимания в детском коллективе,
все время подвергался насмешкам со стороны сверстников и наказаниям воспи-
тателей. Наслоение нескольких стрессовых факторов поивело к повышенной
нервной возбудимости; мальчик стал вспыльчивым, агрессивным, что в конце
концов переросло в выраженный невроз.
Представленные наблюдения достаточно наглядно иллюстри-
руют значение психического фактора как причины энкопреза.
При этом не может не настораживать то обстоятельство, что
примерно у половины больных детей недержание кала обуслов-
ливается семейными неурядицами.
325
У второй и также довольно многочисленной группы больных
энкопрез возникает вследствие систематического по-
давления позывов на дефекацию.
В первую очередь следует сказать о переходе, если так можно
выразиться, физиологического неудержания в патологический эн-
копрез у негативно настроенных детей 2—3-летнего возраста.
Иногда родители стараются приучать детей к гигиеническим на-
выкам слишком рано, то есть до того, как они могут контролиро-
вать акт дефекации. Ребенка насильственно высаживают на гор-
шок, а если опорожнение кишечника не происходит, то бранят,
наказывают, иногда и физически. Такой принудительный тре-
нинг приводит к усилению детского негативизма и подавлению
позывов на дефекацию. Со временем прямая кишка переполня-
ется фекалиями, которые начинают выделяться непроизвольно
малыми порциями.
В качестве иллюстрации приводим наблюдение.
Девочка М, 5 лет, родилась в срок от здоровых родителей, физически
развивалась нормально. Молодой матери причиняло неудобство то, что девочка
часто мочилась и испражнялась, приходилось несколько раз в день подмывать
ребенка, менять и стирать белье. В возрасте 1 года 6 мес мать решила выра-
ботать у ребенка гигиенические навыки. В течение дня несколько раз по свое-
му усмотрению высаживала ребенка на горшок и заставляла сидеть до тех
пор, пока не «сходит». Девочка упрямилась, противилась. Дефекация происхо-
дила, когда была физиологическая потребность. За это мать бранила ее, на-
казывала. Боясь матери н стараясь не испачкать белье, ребенок начал подав-
лять позывы, что переросло в хронический запор. Стул бывал один раз в 2—
3 дня. Мать впала в другую крайность и начала энергичными мерами доби-
ваться стула у ребенка, применяя очистительные клизмы, ректальные свечи
и т п. Со временем девочка совсем утратила чувство позыва на дефекацию,
и кал начал выделяться непроизвольно вначале эпизодически, а затем посто-
янно.
В других случаях ребенка с уже установившимися гигиени-
ческими навыками подавлять позыв на дефекацию заставляет ок-
ружающая обстановка, что обычно совпадает с началом посеще-
ния детских дошкольных учреждений, школы. Ребенок может
преднамеренно подавлять позыв из-за того, что не может при-
способиться к общественному туалету после домашней обстанов-
ки, боится темноты, стыдится отпрашиваться во время урока, а
на перемене туалет занят и т. п. К этой же группе причин может
быть причислена боязнь дефекации при трещине слизистой обо-
лочки анального канала, криптите, папиллите и других заболе-
ваниях, когда опорожнение кишечника болезненно. Иногда бо-
язнь дефекации бывает обусловлена эмоциональными фактора-
ми, примером чего является следующее наблюдение.
Девочка Т., 11 лет, была совершенно здорова до 8 лет. Однажды в пио-
нерском лагере, увидев, как у подруги во время -дефекации выходила аскарида,
девочка сильно испугалась, у нее возникла навязчивая мысль, что глисты еще
больших размеров имеются и у нее. Она стала испытывать страх при позывах
на дефекацию, старалась подавить их, и это стало привычным. Самостоятель-
ный стул бывал один раз в 3—4 дня Родители узнали об этом, когда кал
стал выделяться непроизвольно и пачкать белье как днем, так и ночью.
326
Систематическое подавление позывов на дефекацию и дли-
тельная задержка стула ведут к постоянному скоплению боль-
ших объемов фекальных масс в прямой кишке, что обусловлива-
ет ее перерастяжение и снижение чувствительности рецепторов,
что в свою очередь углубляет степень нарушения рефлекса позы-
ва; кал начинает самопроизвольно выделяться через анальное от-
верстие.
Третью группу причин функционального недержания кала со-
ставляют перенесенные в раннем возрасте ост-
рые желудочно-кишечные заболевания (дизенте-
рия, энтероколит, диспепсия). Приводим наблюдение.
Ребенок А., 5 лет, родился в срок, здоровым. Беременность и роды проте-
кали без осложнений. До 1 года рос и развивался нормально, затем заболел
«энтероколитом». Неоднократно проходил обследование на кишечную инфек-
цию и лечение в инфекционной больнице (точный диагноз неизвестен). В воз-
расте 4 лет без видимых причин начал пачкать белье; недержание кала со вре-
менем прогрессировал, и в конце концов утерял контроль за опорожнением
кишечника.
Наконец, четвертую группу причин энкопреза составляют а с-
фиксия и родовая тр а в м а. В анамнезе имеются ука-
зания об осложненном течении беременности у матерей таких
больных: перенашивание, поздний токсикоз, иммунологическая
несовместимость крови матери и плода, применение во время ро-
дов щипцов, вакуум-экстр актор а. Указанные факторы способст-
вуют развитию асфиксии плода и внутричерепной травме с кро-
воизлиянием в головной мозг, после чего у детей наблюдаются
соматические отклонения, в том числе энкопрез. Приводим на-
блюдение.
Ребенок К., 8 лет, от первой беременности, переношенной на 14 дней.
Преждевременно отошли воды. Во время родов из-за слабости родовых сил
были наложены акушерские щипцы. Ребенок родился в асфиксии, были приня-
ты реанимационные меры. К груди приложен на 4-й день. До 3-летнего возра-
ста развивался в общем нормально, за исключением того, что отличался повы-
шенной возбудимостью и неспокойным сном. Затем без видимых причин нару-
шилась дефекация: частичное недержание кала. Со временем нарушение про-
грессировало. При обращении самостоятельный стул полностью отсутствует,
кал выделяется непроизвольно.
Механизм развития функционального энкопреза объяснить не
всегда просто. По-видимому, к недержанию кала приводит на-
рушение функции одного из центров иннервации прямой кишки,
расположенных, как показал И. П. Павлов, в трех этажах: ниж-
нем отделе кишечника, спинном и головном мозге.
Явный эмоциональный эффект, по нашим представлениям,
отрицательно действует на «сторожевой пункт» центра дефека-
ции в коре головного мозга, в силу чего выходит из-под контро-
ля и перестает выполнять свою функцию анальный сфинктер.
Иными словами, механизм недержания в том, что нарушен пси-
хоневрологический контроль над восприятием чувства позыва и
потерян контроль дефекации при раскрытии анальных сфинкте-
ров.
327
Несколько по-иному обстоит дело, когда действует скрытая
причина, в частности, систематическое подавление позывов на
низ. Длительная задержка кала в прямой кишке обусловливает
ее перерастяжение и снижение чувствительности рецепторов, что
в свою очередь углубляет степень нарушения рефлекса дефека-
ции — возникает порочный круг. Вследствие переполнения ди-
стальных отделов толстой кишки кал со временем начинает не-
произвольно выделяться через анальное отверстие. Подчеркнем
в этой связи два момента. Во-первых, энкопрезу предшествует
более или менее продолжительная стадия «психогенного запора»,
да и в дальнейшем запор и недержание кала существуют парал-
лельно. Во-вторых, и это самое главное, дело не в дисфункции
сфинктера, а в снижении чувствительности стенки прямой кишки,
ее интрамурального нервного аппарата. Иными словами, меха-
низм недержания в том, что нарушены адаптационная способ-
ность прямой кишки и условнорефлекторные связи акта дефека-
ции: сфинктер раскрывается до позыва к дефекации.
Сходен и еще более демонстративен в этом плане механизм
развития патологии у детей, перенесших в грудном возрасте ки-
шечную инфекцию. Имеются веские основания считать причаст-
ными к патогенезу энкопреза особенности развития нервной си-
стемы толстой кишки. Установлено [Smith В., 1968], что интраму-
ральная нервная система толстой кишки к моменту рождения ре-
бенка незрелая, что наиболее выражено в каудальном отделе.
«Дозревание» происходит постепенно в течение первых месяцев
и лет жизни ребенка. Следовательно, данная область больше все-
го ранима при воздействии неблагоприятных факторов, к числу
которых, в частности, относятся кишечные токсины. Главным
звеном в механизме расстройств дефекации у этих детей, по-ви-
димому, является отсутствие ответа на раздражение механоре-
цепторов и нарушение проводящей системы вследствие функцио-
нальных, а затем и органических изменений элементов интраму-
ральной нервной системы и самой мышечной стенки прямой киш-
ки. Иными словами, механизм недержания заключается в том,
что нарушены чувствительность и рефлекторная взаимосвязь
прямой кишки с ее сфинктерным аппаратом, что проявляется по-
нижением восприятия чувства полноты, падением давления в
анальном канале и нарушением герметизирующей функции за-
пирательного аппарата прямой кишки.
В случаях асфиксии плода и родовой травмы механизм раз-
вития энкопреза еще более сложен и включает в различных со-
четаниях элементы, действующие в каждой из трех ранее упомя-
нутых ситуаций.
Интересные данные приводят Н. Л. Кущ и Р. П. Михальчук (1967—*1974),
изучавшие гистоморфологическую структуру стенки прямой кишки у больных
с недержанием. Они установили массовое исчезновение стволиков вегетативной
нервной системы и наличие только отдельных небольших участков нервных
сплетений, в которых выявляются обрывки нервных волокон. Нервные клетки
в ганглиях вакуолизированы с различными стадиями фибринолиза. Поражены
клетки Догеля первого и второго порядков. В ганглиях — оживленная реак-
328
ция ядер леммоцитов с резким их полиморфизмом. Изменены и мышечные
слои: мышечные волокна неравномерно окрашиваются, отмечаются полимор-
физм ядер и неправильное их расположение, нередко перинуклеарный отек
мышечных волокон с участками деструкции и обширными зонами грубой
склерозированной соединительной ткани; наряду с этим во многих участках
резкая гипертрофия мышечных волокон.
Выявленные дегенеративные изменения стенки прямой кишки авторы счи-
тают первичными, врожденными. По нашему мнению, их следует трактовать
как вторичные, возникшие под влиянием неблагоприятных факторов на «не-
зрелую> нервную систему. Так или иначе, подобные состояния не являются
чисто функциональными, но могут быть названы пограничными.
Таким образом, есть основания выделить два вида функцио-
нального недержания кала у детей: 1) истинный функциональ-
ный энкопрез (дневной, ночной, смешанные формы) и 2) лож-
ный энкопрез (парадоксальное недержание кала). К первому
виду относится нарушение деятельности удерживающего аппа-
рата прямой кишки в результате влияния явных и скрытых пси-
хических аффектов, асфиксии плода и родовой травмы, ко вто-
рому— недержание, связанное с хроническим застоем содержи-
мого в переполненных дистальных отделах толстой кишки.
КЛИНИКА И ДИАГНОСТИКА
Заболевание начинается чаще всего в возрасте 3—7 лет и про-
является однотипно: сухой и чистоплотный ранее ребенок начи-
нает непроизвольно терять большее или меньшее количество ка-
ловых масс. В одних случаях кал выделяется только днем под
влиянием аффектов, во время подвижных игр, физического на-
пряжения, а иногда и без видимой причины; в других случаях
родители жалуются на ночное недержание; в третьих отмечают
и то и другое. Недержание может возникать остро, протекать бы-
стро и заканчиваться полным выздоровлением в короткий срок.
При иных обстоятельствах симптоматика развивается медленно
и неуклонно прогрессирует; ребенок постоянно пачкает белье, от
него исходит неприятный запах, обращающий на себя внимание
окружающих. Между этими двумя крайностями могут быть пе-
реходные формы.
Вариации клинической картины зависят от глубины пораже-
ния нервно-психической сферы, длительности страдания, внеш-
ней обстановки, ухода за ребенком и т. п.
Имеются определенные клинические .различия между истин-
ным и ложным энкопрезом.
Истинный энкопрез возникает и вначале протекает
на фоне ежедневного самостоятельного стула. Со временем про-
извольная дефекация становится все реже, и если родители не
проявляют особого беспокойства и не принимают мер, то болезнь
прогрессирует, произвольная дефекация прекращается, ребенок
всегда нечистоплотен. Сфинктер ослаблен, но заднепроходное
отверстие сомкнуто. Кишечное содержимое не задерживается в
прямой кишке, при пальцевом ректальном исследовании кишка
обычных размеров, содержит некоторое количество фекалий. Ко-
329
Рис. 28.1. Контрастная рентге-
нограмма толстой кишки с ба-
рием. Функциональный энко-
през. Выявляется значительное
расширение прямой кишки (ме-
гаректум).
жа промежности и ягодиц
всегда запачкана калом и
нередко сильно раздраже-
на. Иногда энкопрез соче-
тается с энурезом, обычно
е очным.
Появлению ложного
энкопреза предшест-
вует более или менге дли-
тельная задержка стула,
па фоне которой и отме-
чается эпизодическое от-
хождение небольших пор-
ций кала. Прогрессирова-
ние запора и недержания
кала наблюдается параллельно. Прямая кишки переполняется
фекалиями и давление в ней настолько повышается, что преодо-
левает силу анального жома, который в принципе функционирует
нормально; потому недержание мы и называем парадоксальным.
Когда появляется самостоятельный стул, родители часто обраща-
ют внимание на необычно большой диаметр калового столбика—
«как у взрослого». У запущенных больных увеличивается в объ-
еме (несколько выпячивается) нижняя половина живота вслед-
ствие скопления каловых масс в прямой и сигмовидной кишке,
подчас определяемого пальпаторно в форме большого конгломе-
рата, выполняющего весь таз. При пальцев эм ректальном ис-
следовании прямая кишка представляется значительно расши-
ренной и туго заполненной каловыми массами плотной консис-
тенции. Тонус сфинктера в пределах нормы, анус сомкнут.
Диагностика базируется на тщательно собранном анамнезе,
данных клинического и рентгенологического исследования. По-
следнее необходимо всегда, особенно при запорах, чтобы выяс-
нить состояние дистального отдела толстой кишки и провести
дифференциальную диагностику с болезнью Гиршпрунга.
У детей с парадоксальным недержанием кала обычно выяв-
ляют значительное расширение прямой, а иногда и сигмовидной
кишки (рис. 28.1). Этот рентгенологический симптом часто слу-
жит причиной ошибочного диагноза болезни Гиршпрунга и не-
обоснованного хирургического вмешательства. Дифференциро-
вать состояния помогают прицельная контрастная рентгеногра-
фия ампулярной части прямой кишки, служащая для выявления
аганглионарной зоны, а также функциональное исследование рек-
ззо
тоанальной зоны и гистохимические исследования. Клинически
повышение тонуса сфинктера в сочетании с соответствующими
симптомами дают больше оснований заподозрить болезнь Гирш-
прунга с ультракоротким аганглионарным сегментом, а обычный
или пониженный тонус сфинктера дает все основания отвергнуть
этот диагноз.
Выяснение причин энкопреза представляет определенные труд-
ности, так как у родителей не всегда удается уточнить истинные
факторы, предшествовавшие заболеванию, поскольку некоторые
родители скоывают свои взаимоотношения с ребвхзком, не всег-
да охотно говорят об обстановке в семье, чувствуя, что сами при-
частны к возникновению патологического состояния у ребенка.
Дети также неохотно говорят о болезни и часто отрицают не-
держание кала, а если и отмечают это, то со стыдом и тревогой,
не дают полных и объективных сведений об окружающих обсто-
ятельствах. Тем не менее целенаправленность и настойчивость
при сборе анамнестических сведений, а также требование де-
тальной выписки из истории развития ребенка дают возможность
уточнить важные для диагностики детали.
Изучая причины энкопреза, можно убедиться, что в большин-
стве случаев к недержанию кала склонны дети, в семье у кото-
рых царит неблагоприятная атмосфера: родители либо в разводе,
либо отношения между ними напряжены. В таких семьях отцы
мало бывают дома, безразличны к семейным заботам и нуждам,
не уделяют внимания воспитанию ребенка, грубы с ним. Матери
также нередко проявляют безучастность к ребенку, возбуждены,
порой деспотичны.
Однако и в «благополучных» семьях подчас обнаруживаются
серьезные изъяны, неблагоприятно действующие на больного ре-
бенка. Вокруг него искусственно создается нервозная обстановка,
нарушаются взаимоотношения родителей и ребенка, особенно
когда выдают его «секрет» родным и знакомым, соседям. Угне-
тающе действует на психику больного, например, такие заявле-
ния, что из-за запаха, исходяще! о от него, не могут пригласить в
дом гостей.
Приведенные выше детали важны потому, что порой являют-
ся ключевыми; без их устранения нельзя построить схему эффек-
тивной терапии.
ЛЕЧЕНИЕ
Лечение больных с функциональным недержанием кала комплек-
сное. Лечебные мероприятия должны воздействовать на психо-
неврологический статус ребенка и быть направлены на регули-
рование условнсрефлекторных механизмов, улучшение проводи-
мости нервных импульсов и повышение тонуса сфинктера.
Задача врача, во-первых, способствовать созданию вокруг
больного спокойной и доброжелательной обстановки. Родителям
категорически запрещают укорять ребенка, а тем более нака-
331
зывать его за неопрятность. В тех случаях, когда налицо семей-
ные конфликты, по мере сил и возможностей стараются их ус-
транить или сгладить, так как без этого очень трудно достичь
благоприятного результата.
Во-вторых, нуждается в психотерапии сам больной. У детей,
особенно пре- и пубертатного возраста, порой складывается мис-
тическое и преувеличенное в сторону страха представление о
своем состоянии. В этой связи подростку следует по возможности
полно и объективно рассказать о сути страдания и объяснить, что
это не какое-то исключительное явление, а временное, излечимое
состояние, которое встречается и у других его сверстников, но
для устранения этого состояния необходимы терпение, мужест-
во, настойчивость. Избавив ребенка от мистического страха, мож-
но полагать, что значительная часть программы лечения выпол-
нена.
С целью избежать отрицательных эмоций надо запретить чте-
ние книг, возбуждающих нервную систему, просмотр 'кинофиль-
мов и телепередач, не предназначенных для детей, участие в под-
вижных играх, содержащих элементы «военных настроений» и
т. д. Для многих больных перечисленные занятия являются ис-
точником переживаний, а не удовольствия. Поэтому внимание
надо переключить на другие интересы, например, коллекциони-
рование марок, маленьких моделей автомобилей и т. п.
Важно установить правильный, нормальный режим.
Тактика и методы лечения должны зависеть от энкопреза и
особенностей течения у конкретного больного. Это особенно важ-
но учитывать в начале лечения. Так, в случаях ложного энкопре-
за обязательно очищают дистальный отдел кишки от калового
завала и назначают диету, в состав которой входят легкоусвоя-
емые и послабляющие продукты — овощной суп, зелень, капуста,
мед, чернослив, кисломолочные продукты, свежий хлеб и др., а
из медикаментозных средств — вазелиновое масло по 1 ст. лож-
ке 3 раза в день, настой коры крушины, препараты сенны и др.
В тех случаях, когда недержание преимущественно ночное,
важно приучить ребенка, чтобы перед отходом ко сну у него бы-
ла естественная дефекация. Для выработки рефлекса можно ре-
комендовать вечерние тренировочные термоконтрастные клизмы
в течение 15—20 дней подряд, по 300—600 мл в зависимости ог
возраста. Одновременно побуждают ребенка делать упражнения
на удерживание — опорожнять кишечник не сразу, а порциями.
В запущенных случаях, особенно сочетающихся с ночным энуре-
зом, может быть применена гипнотерапия. Под гипнозом больно-
му вводят в прямую кишку шприцем Жане до 700 мл — 1л во-
допроводной воды в расчете вызвать ощущение позыва на дефе-
кацию во время сна. После пробуждения и освобождения кишеч-
ника ребенку внушают, что с этого момента он будет ощущать
позывы и просыпаться для естественной дефекации. Дополни-
тельно назначают успокаивающие общие теплые ванны перед
сном, а также небольшие дозы бромидов внутрь.
832
Если энкопрез преимущественно дневной, лечение начинают
е регулярного очищения кишечника клизмами утром и вечером
в домашних условиях в течение 25—30 дней. При этом достига-
ют двойного эффекта: во-первых, каловые массы не выделяются
непроизвольно ввиду их отсутствия в прямой кишке, но главное—
у ребенка вырабатывается рефлекс на дефекацию в нужное вре-
мя. Иногда другие методы лечения затем не требуются. В даль-
нейшем очень важно закрепить навык естественного стула в од-
ни и те же часы, лучше всего утром после завтрака.
Независимо от вида энкопреза для повышения тонуса запи-
рательного аппарата прямой кишки и закрепления рефлекса на
дефекацию параллельно с тренировочными клизмами произво-
дят тренировку сфинктера. В анальный канал на глубину 4—5
см вводят резиновую трубку диаметром 1 см и просят ребенка
сжимать и расслаблять сфинктер, действуя не ягодичными мыш-
цами, а анальным жомом. Начинают с 3—5 сокращений, посте-
пенно доводя их количество до 25—30. Потом ребенка заставля-
ют ходить, удерживая трубку в заднем проходе, в течение 3—5
минут, а затем выталкивать ее, как бы производя акт дефекации.
Подобные процедуры проводят в течение 15—20 дней по 2 ра-
за— утром и вечером. Дополнительно целесообразны промежно-
стный душ и ЛФК, при которой особое внимание уделяют уп-
ражнениям для мышц передней брюшной стенки и тазового дна.
Для того чтобы улучшить нервно-мышечную проводимость и
повысить тонус гладкой и поперечнополосатой мускулатуры тол-
стой кишки и мышц промежности, назначают инъекции 0,05%
раствора прозерина по 0,1 мл 2 раза в день в течение 10—12 дней
или производят диадинамоферез мышц тазового дна раствором
лрозерина.
Центральное место в комплексе консервативного лечения
больных с функциональным недержанием кала занимает элек-
тростимуляция анального сфинктера и мышц промежно-
сти. Для восстановления нарушенных взаимосвязей прямой киш-
ки и ее удерживающего аппарата наиболее эффективны диади-
намические токи. Для широкого применения доступен отечест-
венный аппарат СНИМ-3, который выгодно отличается от всех
ныне выпускаемых для диадинамотерапии тем, что может рабо-
тать в двух режимах — постоянном и переменном, а это очень
важно для достижения положительного лечебного эффекта.
Методика заключается в следующем. За 2—3 ч до процедуры
ставят очистительную клизму. В положении лежа на спине боль-
ному над лонным сочленением накладывают пластинчатый свин-
цовый электрод — катод площадью 80—100 см2 — с марлевой
прокладкой, смоченной в физиологическом растворе. Второй
электрод —анод, описанный 3. П. Кузнецовой (1972), изготов-
ленный из нержавеющей стали и заранее простерилизованный,—
помещают в прокладку из нескольких слоев марли, смоченной в
физиологическом растворе, и вводят в прямую кишку на глуби-
ну 3,5—5 см в зависимости от возраста. Диаметр электрода для
S33
детей дошкольного возраста составляет 0,6 см, для младшего
школьного — 0,8 см и для старшего— 1 см.
Перед началом процедуры ребенка предупреждают об ощу-
щениях во время электростимуляции. При небольшой силе тока
он чувствует легкое покалывание и жжение под прокладкой, а
с увеличением силы тока появляется ощущение вибрации. По-
следовательно включают ток «двухтактный» (от 0,5 до 1 мА)
на 15 с, «однотактный» непрерывный (от 1 до 2 мА) на 3,5 мин,
«модулированный» (от 2 до 4 мА) на 2,5 мин и «ритм синкопе»
(от 1 до 2 мА) на 6 мин.
Во время процедуры необходимо постоянно наблюдать за
больным, так как при регуляции силы тока ощущение вибрации
должно быть интенсивным, но безболезненным. Иногда в ходе
процедуры вибрация ослабевает или исчезает в результате по-
вышения порога чувствительности и развития тормозного эффек-
та. Поэтому, как только ребенок отмечает ослабление или исчез-
новение вибрации, несколько увеличивают силу тока до появле-
ния прежнего ощущения.
Курс лечения состоит из 8—10 процедур. Дети обычно пе-
реносят их хорошо. Если после 10 процедур клинического улуч-
шения не наблюдается, то электростимуляцию прекращают, так
как, видимо, развилось привыкание к ней. Для получения тера-
певтического эффекта повторный курс проводят спустя 1,5—
2 мес.
Противопоказанием для диадинамотерапии является индиви-
дуальная непереносимость электрического тока; кроме того, ее
не следует проводить при трещинах анальной слизистой, воспа-
лительных заболеваниях аноректальной зоны.
При парадоксальном недержании кала успеха достигнуть го-
раздо труднее, чем при истинном энкопрезе. Требуется проведе-
ние 4—5 повторных курсов лечения. Если эффект от настойчи-
во проводимого консервативного лечения отсутствует полностью,
закономерно предположить необратимые нарушения в стенке
прямой кишки. В подобных ситуациях логично ставить вопрос о
хирургическом вмешательстве — замещении прямой кишки вы-
шележащими отделами ободочной (сигмовидной). Резекцию пря-
мой кишки выполняют через брюшно-промежностный доступ.
Техника операции ничем не отличается от таковой при болезни
Гиршпрунга. Отметим лишь, что из существующих методик наи-
более рациональна и физиологична операция Соаве в нашей мо-
дификации. При данной патологии важно, что в ходе данного
вмешательства создается дупликатура стенки прямой кишки,
усиливающая сократительную способность конечного отдела
кишки.
Результаты лечения. При строго дифференцированном выборе
методов результаты вполне удовлетворительны. В наших на-
блюдениях хорошие и удовлетворительные результаты были до-
стигнуты у 98 % из более чем 100 больных.
ЛИТЕРАТУРА
Авалиани Л. В., Гачечиладзе Т. В. Лечение энкопреза у детей путем электро-
стимуляции прямой кишки//Вестн. хир. — 1983. — №7. — С. 108—110.
Анам Н., Лёнюшкин Л. И. Функциональная диагностика болезни Гиршпрунга
у детей//Хирургия. — 1986. — № 8. — С. 70—73.
Апостолов А., Боянов А., Панов М. Выпадение прямой кишки у детей раннего
возраста и его хирургическое лечение//Хирургия (София). — 1981. —
№ 6. — С. 573—580.
Ваиров Г. А., Островский Е. А. Хирургия толстой кишки у детей. — Л.: Ме-
дицина, 1974.—208 с.
Ваиров Г. А., Манкина Н. С., Умуров Г. И. Ранние хирургические осложнения
операции Дюамеля—Баирова при болезни Гиршпрунга у детей//Вестн.
хир. — 1982. — № 12. — С. 80—83.
Ваиров Г. А., Немилова Т. К., Дорошевский Ю. Л. Атлас операций у новорож-
денных. — Л.: Медицина, 1984. — 256 с.
Вуянов М. И. Недержание мочи и кала. — М.: Медицина, 1984. — 275 с.
Вавилова Т. И., Шумов Н. Д., Поздеев В. В., Зыкин В. Э. Критерии выбора
уровня резекции толстой кишки при болезни Гиршпрунга у детей//Пробле-
мы проктологии. — М., 1984. — Вып. 5. — С. 36—39.
Вавилова Т. И., Воробьев Г. И., Жученко А. П. Гистохимическая диагностика
болезни Гиршпрунга//Хирургия. — 1986. — № 3. — С. 18—22.
Веретенков В. И., Блиничев Н. М., Шабаев В. Н. Хирургическое лечение запо-
ров у детей и взрослых/Щредупреждение и лечение запоров: Тез. докл.
науч.-практ. конф. — Тула, 1986.— С. 33—35.
Воздвиженский С. И., Шуплова Л. Н., Юдин В. И. Повторные реконструктив-
ные операции на толстой кишке//Повторные операции на органах грудной
и брюшной полости у детей: Тез. Всесоюз. симпозиума детских хирургов.—
М„ 1982. —С. 113—121.
Гулин В. А., Блинничев Н. М., Борисов В. Д. и др. Способ хирургического ле-
чения ректовестибулярных свищей в детском возрасте//Новые технические
решения в диагностике и лечении эндокринной системы. — Куйбышев,
1980. — С. 67—68.
Дерюго Н. К. Ближайшие и отдаленные результаты после хирургического ле-
чения больных с болезнью Гиршпрунга по методу Соаве//3дравоохр. Бе-
лоруссии. — 1974. — № 5. — С. 60—62.
Детска проктология/Под ред. И. Иванчева. — София: Медицина и физкультура,
1986,—223 с.
Дехканов И. Д., Алимов Р. И., Абдуфатаев Т. О склерозирующей терапии вы-
падения прямой кишки у детей//Вестн. хир. —1980. — №6. — С. 112—
114.
Дженалаев Б. К. Отдаленные результаты хирургического лечения болезни Гир-
шпрунга у детей//Хирургия. —1981. — № 3. — С. 46—49.
Долецкий С. Я., Стрекаловский В. П., Длиманская С. В. Эндоскопия органов
пищеварительного тракта у детей. — М.: Медицина, 1984. — 275 с.
Дручкова С. Л., Ситковская С. Н. Пороки развития прямой кишки со свища-
ми в половые органы у девочек//Клин. хир. — 1985. — № 6. — С. 7—9.
Дульцев Ю. В., Саламов Д. Н. Парапроктит. — М.: Медицина, 1981. — 208 с.
Дульцев Ю. В., Ривкин В. Л. Эпителиальный копчиковый ход.—М.: Медици-
на, 1988. —175 с.
«35
Исаков Ю. Ф. Мегаколон у детей. — М . Медицина, 1965 — 222 с
Исаков Ю Ф, Лёнюшкин А И., Долецкий С Я. Хирургия пороков развития
толстой кишки у детей —М • Медицина, 1972 — 246 с.
Исаков Ю Ф, Бурков И В, Ситковский И Б Ошибки и опасности в хирур-
гии пищеварительного канала у детей — Киев: Здоров’я, 1980 — 198 с.
И саков Ю Ф., Степанов Э. А, Красовская Т. В., Шумов Н. Д. Повторные ре-
конструктивные операции при аноректальных пороках развития и болезни
Гиршпрунга//Повторные операции на органах грудной и брюшной поло-
сти у детей —М, 1982 —С 121—129
Исаков Ю Ф, Степанов Э А, Шумов Н Д. Дооперационная диагностика бо-
лезни Гиршпрунга у детей//Вестн хир — 1985 — № 2 — С 78—82
Исаков Ю Ф, Степанов Э А, Красовская Т. В. и др Ранние радикальные
операции при коррекции аноректальных аномалий у детей//Хирургия —
1988 — №7 — С. 3—9
Каменщиков А В Выпадение прямой кишки у детей//Фельдшер и акушерка —
1987 — № 12 — С 16—18
Колопроктология и тазовое дно. Пер с англ/Под ред М Генри, Н. Свона.
М : Медицина, 1988 —459 с
Комиссаров И. А, Дручкова С Л, Молодик М Г Исследование электродиаг-
ностики и электростимуляции в комплексном лечении детей с недостаточ-
ностью анального сфинктера//Вестн хир —1985 — № 12 —С 82—85
Коншина О А, Коншин Л Н Неспецифический язвенный колит у детей —
М : Медицина, 1974 — 193 с
Кривченя Д Ю, Юрченко И И, Алмаший Г. Г и др Хирургическое лечение
болезни Гиршпрунга методом одномоментной резекции ободочной кишки
с наложением первичного анастомоза//Клин хир — 1986 —№6 —•
С 38—41
Кущ И Л, Грона В И Результаты лечения болезни Гиршпрунга операцией
Дюамеля//Вестн. хир —1983 —№11 —С 104—106.
Кущ Н. Л, Грона В И Реабилитация больных, перенесших операцию Дюаме-
ля при болезни Гиршпрунга//Клин хир — 1985 — № 6 — С 59—60
Кущ И. Л, Грона В И Результаты применения операции Соаве при хирурги-
ческом лечении некоторых пороков развития толстой кишки у детей//Клин
хир — 1986 — № 6 — С 24—26
Левин М Д. Обследование и лечение новорожденных с аноректальными поро-
ками развития//Хирургия —1986 —№8 —С 77—81
Лёнюшкин Л. И Проктология детского возраста —М Медицина, 1976 —
400 с
Лёнюшкин А И, Атагельдыев Т А Повторные операции на толстой кишке и
промежности у детей —М Медицина, 1984 — 176 с
Лёнюшкин А И, Анам Н Функциональное состояние ректоанального сегмента
в норме и при некоторых заболеваниях у детей//Вестн хир —1986 —
№ 4 — С 89—93
Ленюшкин А. И, Бекмурадов Н Реабилитация детей после проктологических
операций//Клин хир —1986 —№6 —С 66—68
Мишарев О С, Левин М Д К рентгенологической диагностике болезни Гир-
шпрунга у детей первого года жизни//Вестн хир — 1981 — № 12 —
С 95—97
Мишарев О С, Левин М Д, Никифоров Л Я и др Теоретическое обоснова-
ние хирургической тактики при атрезии прямой кишки со свищами на про-
межность или преддверие влагалища у детей//Вестн хир — 1983 —№4 —
С 92—97
Мишарев О С, Левин М Д. Программа обследования и тактика лечения
больных с аноректальными пороками развития//Хирургия — 1985 —№7 —
С 38—48
Мишарев О С, Никифоров А Н, Леонтюк Л А, Левин М Д Патогенетиче-
ское обоснование способов операций при болезни Гиршпрунга у детей//
Хирургия — 1988 —№7 —С 41—44
Мустафин А А, Султанова Л И Дифференциальная диагностика болезни
Гиршпрунга и врожденного гипотиреоза у детей//Вестн хир — 1985 —
№4 — С 89-91
>8в
Никифоров А. И., Кузуров Г. А. Хирургическое лечение ректогенитальных сви-
щей у детей//3дравоохр. Белоруссии. —1983. —№ 9. —С. 68—70.
Никифоров А. Н. Модификация усовершенствования операции Дюамеля при
болезни Гиршпрунга у детей//3дравоохр. Белоруссии. — 1986. — № 4.—
С. 53—-55.
Ривкин В. М., Капуллер Л. Л. Геморрой.—М.: Медицина, 1986. — 176 с.
Романов П. А. Клиническая анатомия вариантов и аномалий толстой кишки —
М.: Медицина, 1987. — 187 с.
Ситковский Н. Б., Каплан В. М., Даньшин Т. И. Профилактика тазовых на-
гноений при брюшно-промежностных операциях у детей//Клин. хир.—
1983. — № 6. — С. 4—7.
Ситковский Н. Б., Каплан В. М., Даньшин Т. И., Ситковская С. Н. Хирургиче-
ское лечение атрезии прямой кишки со свищом во влагалище у девочек//
Клин. хир. — 1985. — № 6. — С. 4—7.
Ситковский Н. Б., Каплан В. М„ Даньшин Т. И., Максакова И. С. Хирургиче-
ское лечение аноректальных атрезий у мальчиков//Клин. хир. — 1986.—
№ 2. — С. 26—29.
Смирнов А. Н., Новожилов В. А. Электроманометрическая оценка функции на-
ружного мышечного жома у больных с аноректальными пороками разви-
тия в отдаленные сроки после операции//Актуальные вопросы проктоло-
гии.—Уфа, 1987. —С. 110—111.
Степанов Э. А., Воробьев Г. И., Шумов Н. Д. и др. Клиника и диагностика бо-
лезни Гиршпрунга у детей и взрослых//Хирургия. — 1987. — № 8. — С. 37—
41.
Степанов Э. А., Шумов Н. Д., Вавилова Т. П. и др. Причины поздних ослож-
нений у детей после радикального лечения болезни Гиршпрунга//Вестн.
хир. — 1987. — № 2. — С. 79—82.
Урмонас В. К-, Багдзявичюс Р. И. Инвагинационный анастомоз толстой кишки
при операции по поводу болезни Гиршпрунга//Вестн. хир. — 1987. — № 1.—
С. 111—112.
Федоров В. Д., Дульцев Ю. В. Проктология. — М.: Медицина, 1984. — 383 с.
Шумов Н. Д., Зыкин В. Э., Шапкин В. В., Синицына И. А. Характеристика
микрофлоры толстой кишки у детей с болезнью Гиршпрунга//Клин. хир.—
1986. — № 6. — С. 26—27.
Шумов Н. Д., Шапкин В. В., Мухин В. X., Зыкин В. Э. Резорбтивная способ-
ность дистальных отделов толстой кишки у детей с болезнью Гиршпрун-
га//Вестн. хир. — 1987. — № 7. — С. 104—106.
Щитинин В. Е., Старыгин О. В. Терминальная колостома у детей//Хирургия.—
1983. —№ 2.— С. 111—112.
Щитинин В. Е., Хромова О. Н., Старыгин О. В. Лейомиопластика при недоста-
точности анального жома у детей//Хирургия. — 1985. — № 9. — С. 116—
118.
Щитинин В. Е.г Хромова О. Н., Юсинов Р. В. и др. Функциональная оценка
результатов хирургического лечения недостаточности анального жома у
детей//Хирургия. — 1986. — № 8. — С. 73—77.
Щитинин В. Е., Хромова О. П., Юсинов Р. В. и др. Клинико-функциональные
предпосылки выбора метода хирургического лечения недостаточности сфин-
ктера заднего прохода у детей//Клин. хир.— 1986. — № 6. — С. 32—35.
Akamoto Е., Satani М., Kuwata К. Histologic and embryologic studies on the
innervation of the pelvic viscera in patients with Hirschsprung’s disease//
Surg. Gynec. Obstet. — 1982. — Vol. 155, N 6. — P. 823—828.
Amano S., Tsukamoto Y., Sakurai A. et al. Pathophysiology and treatment of
idiopathic chronic constipation with megarectum in chi!dren//J. Jep. Surg.
Soc. — 1985. — Vol. 86, N 9. — P. 1273—1276.
Anderson S. Enterolithiasis with imperforate anus: Report of two cases with
sonographic demonstration and onurrehee in a female//Pediat. Radiol. —
1988. — Vol. 18, N 2. — P. 130—133.
Angerpointner Th. A., Radtke W„ Mur ken J.-D., Hecker W. Ch. Kausale Ge-
nese des Megacolon congenitum Hirschsprung: Untersuchungen zur Fami-
lien- und Schwangerschaftanamnese bei erkrankten Kindern//Munch. med.
Wschr. — 1980. — Bd 122, N 16. — S. 585—586.
337
-Ariel I., Vinograd L, Lervau O. Z. et al. Rectal mucosal biopsy in aganglio-
nosis and allied conditions//Hum. Pathol. — 1983 — Vol. 14, N 11. — P.
991—995.
Arrabito G., Giuliani A., Buononao O. et al. Polyps of the colon in juvenile and
young patients: Histological type and С. E. A. content in relation to follow-
up//Ital. J. Surg. Sci. — 1987. — Vol. 17, N 1. — P. 37—40.
-Arubjornsson E., Kullendorff С. M. Physical therapy for better control of defe-
cation is an effective complement to surgery of anal atresia//Lakartidnin-
gen. — 1986. — Bd 83, N 9. — S. 696—697.
Asano S., Kitatani FL, Попита К. A newborn with a covered anus complicated
by two concomitant unique fistulas//Z. Kinderchir. — 1983. — Bd 38; N 4,—
S. 258—261.
Aubrespy P,, Alessandrini P. Traitement de la maladie de Hirschsprung//Rev.
Pediat. — 1986. — Vol. 22, N 1. — P. 25—32.
-Bachy B., Fall L, Borde J. Anorectal malformations rectal lowering by sacrope-
rineal approach: Stephens technic//Chir. Pediat. — 1986. — Vol. 27, N 5.—
P. 282—284.
Badejo О. H. Paediatric rectal prolapse//Brit. J. clin. Pract. — 1985. — Vol. 39,
N 10. — P. 379—381.
Bazaz R., Bhargava S. Radiology of Hirschsprung’s disease//Ind. J. Radiol. —
1982. — Vol. 36, N 1. — P. 25—29.
Beisard K. S„ Kleinman R. Hirschsprung’s disease: a clinical and pathologic
overview//Hum. Pathol. — 1986. — Vol. 17, N 12. — P. 1189—1191.
Berger D., Genton N. Analyse d’une incontinence par exploration recto-anale
combinee morphologique et fonctionelle//Ann. Esp. Pediat. — 1980. — Vol.
13, N 4. — P. 323—328.
Bhandari B., Vyas C., Mandowara S. L. Mechanism of rectal prolapse in child-
ren//Indian Pediat. — 1984. — Vol. 21. — P. 54—55.
Bhandari B., Mandowara S. L. Rectal prolapse in childhood//Indian J. Pediat.—
1984. — Vol. 51, N 408. — P. 89—94.
Bhandari B., Mandowara S. L. Rectal prolapse//Indian Pediat. — 1985. — Vol.
22, N 6. — P. 429—432.
Boley S. J. A new operative approach to total aganglionosis of the colon//Surg.
Gynec. Obstet. — 1984. — Vol. 159, N 5. — P. 481—484.
Bondonny J. M. Mucous ectropion and anal prolapse: Therapeutic possibilities//
Chir. Pediat. — 1986. — Vol. 27, N 5. — P. 293—295.
•Bonham J. R., Dale G„ Scott D. J., Wagget J. A 7-year study of the diagnostic
value of rectalmucosal acetylcholinesterase measurement in Hirschprung’s di-
sease//! pediat. Surg. — 1987. — Vol. 22, N 2. — P. 150—152.
Borger J. A., Barnas J. C. Congenital rectovesical fistula in the absence of im-
perforate anus//J. pediat. Surg. — 1987. — Vol. 22, N 4. — P. 349—350.
Cahill J. L. Results after posterior sagittal anorectoplasty: a new approach to
high imperforate anus//Amer. J. Surg. — 1985. — Vol. 149, N 5. — P. 629—
631.
Canty T. G„ Self T„ Bonaldi L. The lateral reservoir technique of ileal endorectal
pull-through for ulcerative colitis and familial polyposis in children//! pe-
diat. Surg. — 1983. — Vol. 18, N 6. — P. 862—868.
Camaron G. S., Law G. V. The umbilicus as a site temporary colostomy in in-
fants//! pediat. Surg. — 1982. — Vol. 17, N 4. — P. 362—364.
Careskey I. M., Weber T. R., Grosfeld J. L. Total colonic aganglionosis: Analysis
of 16 cases//Amer. J. Surg. — 1982. — Vol. 143, N 1. — P. 160—168.
Carson J. A., Barnes P. D., Tunell W. P. et al. Imperforate anus the neurologic
implication of sacral abnormalities//! pediat. Surg. — 1984. — Vol. 19,
N 6. — P. 838—842.
-Canorelli J. P., Descombes Ph., Legraverend J. M. et al. Syndrome de Gardner
traite par collectomie totale avec conservation du sphincter interne: A propos
de trois cas//Chir. Pediat. — 1984. — Vol. 25, N 3. — P. 179—185.
Caouette-Laberge L„ Yazbeck S„ Laberge J.-M. et al. Multipleflap anoplasty in
the treatment of rectal prolapse after pullthrough operations for imperforate
anus//! pediat. Surg. — 1987. — Vol. 22, N 1. — P. 65—67.
Causse E., Vaysse P„ Fabre I. et al. Cholinesterase activities in resected bowel
S38
specimens from children with Hirschsprung’s disease//Clin. Chim Acta —-
1987. — Vol. 167, N 1. — P. 51—57.
Chino E S., Thomas C. G. Transsacral approach to repair of rectal prolapse in
children//Amer. J. Surg. — 1984. — Vol. 50, N 2. — P. 70—75.
Chow C.	Campbell P. E. Short segment Hirschsprung’s disease as a cause-
of discrepancy between histologic, histochemical and clinical features//.)
pediat. Surg. — 1983. — Vol. 18, N 2. — P. 167—171.
Cohen I. T„ Gadd M. A. Hirschsprung’s disease in kindred: a possible due to-
the genetics of the d isease//!. pediat. Surg. 1982. — Vol 17 N 5 _______p 639____
634.
Corman M. L. Rectal prolapse in children//Dis. Colon Rectum. — 1985 _________ Vol
28, N 7. — P. 535—539.
Dodero P„ Magillo P., Moran Penco J. M. et al. Tratamiento у resultados a largo
plazo de 270 casos de enfermedad de Hirschsprung con la tecnica de Soa-
ve//Ann. Esp. Pediat. — 1984. — Vol. 20, N 6. — P. 571—578.
Doig С. M. Childhood constipation and late-presenting Hirschsprung’s disease//
J. Roy Soc. Med. — 1984. — Vol. 77, Suppl. 3. — P. 3—5.
Duhamel B. Maladie de Hirschsprung: Formes atypique et formes basses//Med.
Chir. Dig. — 1984. — Vol. 13, N 4. — P. 299—300.
Eriksen C. A., Hadley G. P. Rectal prolapse in childhood—the role of infections
and infestations//South Afr. med. J. — 1985. — Vol. 68, N 11, P. 790—791.
Fadda B., Pistor G., Meier Rage W. et al. Symptoms, diagnosis and therapy of
neuronal intestinal dysplasia masked by Hirschsprung’s disease: Report of
24 cases//Pediat. Surg. I nt. — 1987. — Vol. 2, N 2. — P. 76—80.
Fleming S. E., Hall R., Gysler M., McLorie G. A. Imperforate anus in females:
frequency of genital tract involvement incidence of associated anomalies-
and functional outcome//.!, pediat. Surg. — 1986. — Vol. 21, N 2. — P. 146—
150.
Fonkalsrud E. W. Gollectomy and endorectal ileal pull-through with lateral ileal
reservoir for ulcerative colitis and polyposis in children//.!, pediat. Surg. —
1984. — Vol. 19, N 5. — P. 541—546.
Franken E. A., Smith W. L„ Frey E. E. et al. Intestinal motolity disorders of
infants and children: Classification, clinical manifestations and roentgeno-
logy//CRC Crit. Rev. Diagn. Imaging. — 1987. — Vol. 27, N 3. — P. 203—
236.
Freeman N. V. Rectal prolapse in children//.!. Roy soc. Med. — 1984. — Vol. 77,
Suppl. 3. — P. 9—12.
Freeman N. V., Bulut M. "High” anorectal anomalies treated by early (neonatal)
operation//!, pediat Surg. — 1986. — Vol. 21, N 3. — P. 218—220.
Frenekuer B. Use of the rectourethral fistula for reconstruction of the anal ca-
nal in high anal atresia//Z. Kinderchir. — 1985. — Ed 40, N 5. — S. 312—
314.
Gil-Vernet Huguet J. M„ Bardaji Pascual C., Boix Ochoa J. Utilidad clinica de
la manometria anorectal en la edad pediatrica//Ann. Esp. Pediat. — 1985. —
Vol. 22, N 5. — P. 299—305.
Gordon S., Cameron G. V. P„ Hamilton J. The umbilicus as a site for temporary
colostomy in infants//!, pediat. Surg. •— 1982. — Vol. 17, N 4. — P. 362.
Glasier С. M., Seiber J. J., Golladay E. S. Intermediate imperforate anus: clini-
cal and radiographic implications//!, pediat. Surg. — 1987. — Vol. 22, N 4.—
p 351________352
Griffith C. D. M., Bisset W. H. Peutz-!eghers syndrome//Arch. Dis. Child. —
1980. — Vol. 55, N 11. — P. 866—869.
Grosfeld J. L„ West K. W. Generalized juvenile polyposis coli//Arch. Surg. —
1986. — Vol. 121, N 5. — P. 530—534.
Gross K.. Desanto A., Grosfeld J. L. Intra- abdominal complications of cystic
fibrosis//!, pediat. Surg. — 1985. — Vol. 20, N 4. — P. 431—435.
Gross P. Les formes courtes de la maladie de Hirschsprung//Rev. Pediat. —
1986. — Vol. 22, N 1. — P. 9—14.
Hall R., Fleming S., Gysler M„ McLorie G. The genital tract in female children
with imperforate anus//Amer. !. Obstet. Gvnec. — 1985. — Vol. 151, N 2. —
P. 169—171.
S3»
Harris R. D„ Nyberg D. A., Mack L. A., Weinberger E. Anorectal atresia: prena-
tal sonographie diagnosis//Amer. J. Roentgenol. — 1987. — VoL 149, N г.-
p. 395—400.
Harrison M. R., Glick P. J., Nakayama D. K-> De Lorlmier A. A. Loop colon rec-
tovaginoplasty for high eloacal anomaly//J. pediat. Surg. — 1983. — Vol. 18,
N 6. — P. 885—886.
Hecker W. C., Holschneider A. M. Spatergebnisse nach Operationen beim Me-
gacolon//Mschr. Kinderheilk. — 1984. — Bd 131, N 9. — S. 646—646.
Hecker W. C„ Holschneider A. M., Schimnel K. Treatment results following the
pull throguh operation and continence-improving operations in high anal
and rectum atresia//Mschr. Kinderheilk. — 1984. — Bd 132, N 3. — S. 173—
179.
Heimann T. M„ Gelerut S., Salky B. et al. Familial polyposis coli: Results of
mucosal protectomy with ileoanal anastomosis//Dis. Colon. Rectum. —
1987. — Vol. 30, N 6. — P. 424—427.
Hendren W. H., Molenaar J. C. Simultaneous construction of vagina and rec-
tum in a patient with absence of both//Z. Kinderchir.—1987.—Bd 42, N 2.—
S. 112—114.
Hernandez-Siverio N. Endorectal pull-through with conservation of the rectal
mucosa: experimental study//J. Pediat. Surg. — 1987. — Vol. 22, N 10.—
P. 973—975.
Hight D. W., Hertzler J. H., Philippart A. I. et al. Linear cauterization for the
treatment of rectal prolapse in infants and children//Surg. GynecoL Obstet.—
1982. — Vol. 154, N 3. — P. 400—402.
Hofmann-von Kap-herr S., Enger E.. Emmrich P. Postoperative komplikationen
bei Morbus Hirschsprung//Z. Kinderchir. — 1980. — Bd 30, N 1. — S. 49—
52.
Holkstra W. J., Scholtmeijer R. J., Molenaar J. C. et al, Urogenital tract abnor-
malities associated with congenital anorectal anomalies//!. Urol. — 1983.
Vol. 130, N 5. — P. 962—963.
Holschneider A. M. Spatuntersuchungsergebnisse nach Megacolon-Operationen//
Mschr. Kinderheilk. — 1984. — Bd 132, N 5. — S. 253—258.
Ikeda K-, Goto S. Diagnosis and treatment of Hirschsprung’s disease in Japan:
In analysis of 1628 patients//Ann. Surg. — 1984. — Vol. 199, N 4.—P. 400—
405.
iwai N.. Taneda Y., Shibata M. et al. Assessment and achievement of postopera-
tive continence: in imperforate anus//Nippon geka gukkai Zasshi. — 1985. —
Vol. 86, N 9. — P. 1297—1300.
Jwai N., Yanagihara J., Tsutor et al. Comparison of results of anorectal mano-
metry performed after surgery for anorectal malformations and repeated
three glars later//Z. Kinderchir. — 1986. — Bd 41, N 42. — S. 97—100.
Janik J. S„ Humphrey R., Hagaraj H. S. Sigmoid volvulus in a neonate with
imperforate anus//!. pediat. Surg. — 1983. — Vol. 18, N 5. — P. 636—
638.
Joosten K. F. M., Festen C., van den Staak F. H. J. M. Is Rehbein’s operation
an obsolute method of treating Hirschsprung’s disease//Pediat. Surg. Int.—
1988. — Vol. 3, N 2—3. — P. 203—204.
Joseph V. T., Chan К. Y., Slew H. F. Anorectal malformations and their associa-
ted anomalies//Ann. Acad. Med. Singapore. — 1985. — Vol. 14, N 4. —
P. 622—625.
Katz C., Drongowski R. A., Coran Л. G. Long-term management of chronic
constipation in children//!, pediat. Surg. — 1987. — Vol. 22, N 10.—P. 976—
978.
Kessler S., Campbell J. R. Neuronal colonic dysplasia associated with short-seg-
ment Hirschsprung’s disease: a possible cause of therapeutic failure//Arch.
Path. Lab. Med. — 1985. — Vol. 109, N 6. — P. 532—533.
Kimura K., Nishijima E., Muraji T. et al. A new Surgical approach to extensive
aganglionosis//!. pediat. Surg. — 1981. — Vol. 16, N 6. — P. 840—
843.
Kluck P., Ten Kate F. J. W., Van der Kamp Л. W. M. et al. Pathologic explanati-
on for postoperative obstipation in Hirschsprung’s disease revealed with mo-
tto
noclonal staning//Amer. J. clin. Path. — 1986. — Vol. 86, N 4.____p. 499___
492.
Kosloske A. M., Goldthoren J. F. Early diagnosis and treatment of Hirschsprung’s
disease in New Mexico, USA//Surg. Gynec. Obstet. — 1984 ______________ Vnl
N 3. — P. 233—237.	’	' ° ’
Lai B. Y. Treatment of anal atresia//Chung Hua Wai Ko Tsa Chin — 1984 —
Vol. 22, N 9. —P. 529—531.
Land J. T. Double purse string suture technique for loop colostomy prolanse in
infants//Aust. Paediat. J. — 1982. — Vol. 18, N I. — P. 58—59.
Lau J. T. Proximal end transverse colostomy in children: A method to avoid
colostomy prolapse in Hirschsprung’s disease//Dis. Colon Rectum. — 1983_________
Vol. 26, N 4. — P. 221—222.
Lazzari R., Collina A., Marino E. A. et al. Quando e perche in celiaco puo incor-
rere nell’intervento chirurgico/ZPediat. Med. Chir. — 1987. — Vol. 9, N 2.—
P. 225—227.
Letourneau J. N., Camboulives J., Carcassonne M. Traitement curatif premier
dans la maladie de Hirschsprung (M. H.) chez i’enfant de moins de six
mois//Lyon Mediter. Med. — 1984. — Vol. 20, N 2. — P. 8541—8544.
Lipson A., Harvey J. Three generation transmission of Hirschsprung’s disease//
Clin. Genet. — 1987. — Vol. 32, N 3. — P. 175—178.
Lipson A. Hirschsprung’s disease in the offspring of mothers exposed to hyper-
thermia during pregnancy//Amer. J. Med. Genet. — 1988. — Vol. 29, N 1.—
P. 117—124.
Louhimo L, Rintala R. Operations for Hirschsprung’s disease//Ann. Chir. Gy-
naec. — 1986. — Vol. 75, N 2. — P. 127—134.
Martin L. W., Torres M. Hirschsprung’s disease//Surg. clin. North Amer. —
1985. — Vol. 65, N 5. — P. 1171—1180.
Meier-Ruge W. Morphological diagnosis of Hirschsprung’s disease//Hirschprung’s
disease/Ed. A. M. Holschneider. — Stuttgart, 1982. — P. 62—71.
Mishalany H. G., Wooley M. M. Postoperative functional and manometric eva-
luation of patients with Hirschsprung’s disease//J. pediat. Surg. — 1987.—
Vol. 22, N 5. — P. 443—446.
Mlyano T., Suruga K. New operative technique for Hirschsprung's disease//.!,
pediat. Surg. — 1985. — Vol. 20, N 2. — P. 160—163.
Molander M. L., Frenckner B. Anal sphincter function after surgery for high
imperforate anus- a long term follow-up investigation///. Kinderchir. —
1985. — Bd 40, N 2. — S. 91—96.
Mollard P. Upper anal imperforation treatment and results//Chir. Pediat. —
1984. — Vol. 25, N 6. — P. 305—310.
Mollard P., Louis D.t Basset T., Mauriguand P. Treatment of high and interme-
diate anorectal imperforations//Chir. Pediat. — 1986. — Vol. 27, N 5. —
P. 277—281.
Mollitt D. L., Malangoni M. A., Ballantine T. V., Grosfeld J. L. Colostomy com-
plications in children: An analysis of 146 cases//Arch. Surg. — 1980. —
Vol. 115, N 4. — P. 455—458.
Momoh J. T. Quadrant mucosal stripping and muscle pleating in the manage-
ment of childhood rectal prolapse//?, pediat. Surg. — 1987. — Vol. 21,
N 1. — P. 36—38.
Monclair T. Diagnostik ved Hirschsprungs sykdom//Tidsskr. Nor. Laegeboren.—
1986. — Vol. 106, N 19—21. — P. 1581—1583.
Moravec R., Вепсйг M., Matis P. et al. Komplikacie pri megakolone a dolicho-
sigme//Rozhl. Chir. — 1983. — Vol. 62, N 4. — P. 271—277.
Morgan R. A., Manning P. B., Cogan A. G. Experience with the straight endo-
rectal pullthrough for the management of ulcerative. Colitis and familial
polvposis in children and adults//Ann. Surg. — 1987. — Vol. 216, N 5.—
P. 595—599.
Nixon H. H. Color atlas of surgery for Hirschsprung’s disease. — Oradell: Med.
Econ. Books, 1985. •— 64 p.
Nixon H H. Hirschsprung’s disease: progress in management and diagnostics//
World J. Surg. — 1985. — Vol. 9, N 2. — P. 189—202.
Оhasbи S., Okamoto E. An experimental study on the mechanism of rectosphin-
341
cteric reflex in special reference to Hirschsprung’s disease//.!, pediat. Surg.—
1984. — Vol. 19, N 3. — P. 278—280.
Orr J. D., Scobie W. G. Presentation and incidence of Hirschsprung’s disease//
Brit. Med. J. — 1983. — Vol. 287, N 6406. — P. 1671—1671.
Parrott T. S. Urologic implications of anorectal malformations//Urol. clin. North
Amer. — 1985. — Vol. 12, N 1. - P. 13—21.
Passarge E. The genetics of Hirschsprung’s disease//New Engl. J. Med. —
1967. — Vol. 276, N 3. — P. 138—143.
Pekarovic E. The site and technic of colostomy in chi!dren//Rozhl. Child. —
1981. — Vol. 60, N 10. — P. 652—657.
Pena A. Surgical treatment of high imperforate anus//World J. Surg. — 1985.—
Vol. 9, N 2. — P. 236—243.
Pena A. Posterior sagittal approach for the correction of anorectal malformati-
ons/Advanc. Surg. — 1986. — Vol. 19. — P. 69—100.
Polley T. Z., Coran A. G. Hirschusprung’s disease in the newborn: an 11-year
experience/yPediat Surg. Int. — 1986. — Vol. 1, N 2. — P. 80—83.
Polley T. Z., Coran A. G., Wesley J. R. The definitive management of Hirschs-
prung’s disease with the endorectal pull-through procedure//Pediat. Surg.
Int. — 1986. — Vol. 1, N 2. — P. 90—94.
Pees В. I., Thomas D. F. M., Negam M. Colostomies in infancy and childhood//
Z. Kinderchir. — 1982. — Bd 36, N 3. — S. 100—102.
Reef В. I., Pettifor J. Rectal prolapse in childhood//South Afr. med. J. — 1986,—
Vol. 69, N 4. — P.221—222.
Rehbein F. Anterior resection combined with anorectal myectomy in the treat-
ment of Hirschsprung’s disease//! pediat. Surg. — 1980. — Vol. 15, N 1.—
P. 117—117.
Sathornkich Ch., Talalak P. Rehbeins procedure for the treatment of Hirschs-
prung’s disease//Thailand J. Surg. — 1984. — Vol. 5, N 1. — P. 27—30.
Sauer H., Hollwarth M. Problems of anal continence operations//Prog. Pediat
Surg. — 1984. — Vol. 17. — P. 147—153.
Scharli A. F. Analysis of anal incontinence//Prog. Pediat. Surg. — 1984. — Vol.
17. — P. 93—104.
Scharli A. F. Surgical correction of anorectal agenesis: State of the art//Bull.
Soc. Sci. med. Luxemb. — 1987. — Bd 124, N Spec. — S. 162—170.
Scheye T. Total rectal prolapse in children: Modified Lockhart—Mummery ope-
ration//Presse Med. — 1987. — Vol. 16, N 3. — P. 123—124.
Schior F., Stutte M. P., Rimbach J. Spatergebnisse nach chirurgischen Therapie
des Morbus Hirschsprungs//Zbl. Chir. — 1987. — Bd 122, N 4. — S. 235—
241.
Shandling B. Total colon aganglionosis: A new operation//! pediat. Surg. —
1984. — Vol. 19, N 5. — P. 503—505.
Shandling B., Gilmour R. F. The anal sphincter force in health and disease//.!,
pediat. Surg. — 1987. — Vol. 22, N 8. — P. 754—757.
Sharma L. K„ Marya R. K., Chandram A. P. Rectal prolapse in childhood—a
new sign of ultrashort segment Hirschsprung’s disease//Indian Pediat. —
1984. — Vol. 21, N 2. — P. 155—158.
Sharma L. K. Neonatal Hirschsprung’s disease//Ind. Pediat. — 1986. — Vol. 23.
N2. — P. 97—100.
She Y., Shi Ch. Clinical evaluation of diagnostic methods for Hirschsprung’s di-
sease//Pediat. Surg. Int. — 1986. — Vol. 1, N 4. — P. 218—222.
Sillen U., Hagberg S., Hedlung H. et al. Early complications and long term re-
sults of colorectal resection and modum Rehbein for Hirschsprung’s disease//
Z. Kinderheiik. — 1987. — Bd 42, N 6. — S. 362—365.
Smith E. D. The bath water meeds changing but don’t throw out the baby:
an overvien of anorectal anomalies//! Pediat. Surg. — 1987. — Vol. 22,
N 4. — P. 335—348.
Smyth J. M., Johnston K., Cooley N. J. Colorectal diseases//Ann. Acad. Med. Sin-
gapore. — 1987. — Vol. 15, N 3. — P. 397—557.
Spouge D„ Beird P. A. Hirschsprung disease in a large birth cohort//Teratolo-
gy. — 1985. — Vol. 32, N 2. — P. 171—178.
Steichen F. M., Spigland N. A., Nunez D. The modified Duhamel operation
«42
for Hirschsprung’s disease performed entirely with mechanical sutures//!
pediat. Surg. — 1987. — Vol. 22, N 5. — P. 436—438.	'
•Stepien A„ Dyja A. Perineal topometry of male newborn infants in the surgical
treatment of anal and rectal defects//Probl. Med. Wieku Rozwoi — 1983__________
Vol. 12. — P. 282—289.
Stern H., Madronich J. R., McKee N. Repair in an adolescent boy with neonatal
anal atresia//Canad. !. Surg. — 1987. — Vol. 30, N 4. — P, 267___________269.
Suzuki H., Amano S., Honzumi M. et al. Rectoanal pressures and rectal com-
pliance in children with rectal prolapse//Jap. J. Surg. — 1985. — Vol 15
N 3. — P. 234—237.
Takada Y., Aoyama K., Goto T., Mori S. The association of imperforate anus
and Hirschsprung’s disease in siblings//!, pediat. Surg. — 1985. — Vol. 20,
N 3. — P. 271—273.
Teich S., Schisgall R. M.t Anderson R. D. Ischemic enterocolitis as a complication
of Hirschsprung’s disease//!, pediat. Surg. — 1986. — Vol. 21, N 2. —
P. 143—145.
Teitelbaum D. H., Qualman S. Caniano D. A. Hirschsprung’s disease: identi-
fication of risg factors for enterocolitis//Ann. Surg. — 1988. — Vol. 207,
N 3. — P. 240—244.
Templeton J. M„ Ditesheim J. A. High imperforate anus—quantitative results
of long-term fecal continence//!, pediat. Surg. — 1985. — Vol. 20, N 6. —
P. 645—652.
Thomas D. F. M„ Femie D. S., Bayston R. et al. Enterocolitis in Hirschsprung’s
disease: a controlled study of the etiologic role of Clostridium difficile//!,
pediat. Surg. — 1986. — Vol. 21, N 1. — P. 22—25.
Vane D. It7., Grosfeld J. L. Hirschsprung’s disease: Experience with the Duha-
mel operation in 195 cases//Pediat. Surg. Int. — 1986. — Vol. 1, N 2. —
P. 95—99.
Vries P. A. The surgery of anorectal anomalies; its evolution, with evaluations
of procedures//Curr. Probl. Surg. — 1984. — Vol. 21, N 5. — P. 1—75.
Vuckov S„ Beleznay O., Lekouic A. Indication for diversion of the feces in the
operative treatment of anorectal atresia and congenical megacolon (Hirschs-
prung’s disease)//Medicine. — 1984. — Vol. 19, N 3—4. — P. 83—88.
Wang G., Zhang S. H., Lin H. J. et al. Nonoperative treatment of Hirschsprung’s
disease: a new approach//!. pediat. Surg. — 1987. — Vol. 22, N 5. —
P. 439—442.
Weitzman J. J. Management of Hirschsprung’s disease with the Swenson proce-
dure with emphasis on long-term follow-up//Pediat. Surg. Int. — 1986.—
Vol. 1, N 2. — P. 100—104.
Welsh S., Gatch G. Imperforate anus: Diagnosis and surgical treatmen t//AORN
!. — 1985. — Vol. 42, N 5. — P. 692—698.
Z antes T. K, Lau M. Proximal end transverse colostomy in children//Colon Rec-
tum. — 1983. — Vol. 26, N 4. — P. 221—222.
ПРЕДМЕТНЫЙ УКАЗАТЕЛЬ
Абсцессы параколостомические 81
— ректального канала после операции Со-
аве 182
Аганглиоз толстой кишки врожденный 148
Агенезия копчика при аноректальных ано-
малиях 105
Адаптация социальная и реабилитация 320
Аденокарцинома [толстой кишки], клиника
н диагностика 273
— лучевая терапия 273, 274
— применение 5-фторурацила 274
— удаление опухоли радикальные и пал-
лиативные 273
Аллантоис 7
Аминева метод спирт-новокаиновой блока-
ды при анальных трещинах 207
— модель сфннктерометра 44
— определение типов дефекации 28
Анальная мембрана, непрободение со сте-
нозом анального отверстия и прямой
кишки 88
— стриктура врожденная, иссечение 123
— трещина, клиника и диагностика 205
----лечение 206
----этиология и патогенез 204
Анальное отверстие прикрытое 88, 89
—------лечение оперативное 111
Анальный канал, атрезия 99
----и прямая кишка, атрезия 99
Ангиоматоз колоректальный диффузный,
лечение комбинированное 253
Аиопластика промежностная при ректо-
вестибулярных и ректовагинальных ре-
цидивных свищах 297
Аноректальные аномалии и сочетанные по-
роки развития 105
----строение стенки прямой кишки и ко-
жи промежности 92
— атрезии, операции неотложные ради-
кальные и паллиативные 108
—•  ---радикальные ПО
—• пороки [развития] 14, 85
----операции повторные см. Реоперации
[при аноректальных аномалиях]
----схема эмбриогенеза 86, 89
— стриктуры [врожденные], клиника и ди-
агностика 121
—	— лечение 122
— — низкорасположенные, рассечение про-
дольное 123, 124
Антибиотикотерапия послеоперационная
74
Аппендэктомия при карциноиде и пимфо-
саркоме червеобразного отростка 275
—	 и стенозы кишечника 8
—	прямой кишки и анального отверстия 87
—------[изолированная] 101
-------со свищом 102
—------оперативные вмешательства	комби-
нированные 301
Ауэрбахово сплетение 19
Ацетилхолинэстераза, тканевая актив-
ность при болезни Гиршпрунга 158, 159
Баирова классификация аноректальных ано-
малий 95
*44
Баллоно- и рентгенография 46
Белая линия прямой кишки 20
Билла — Граумана метод фиксации ки-
шечника 193, 194
Бнопсня стенки прямой кишки .56, 57
Блокада пресакральная 69
Боли в животе 34
-------при болезни Гиршпрунга 153
— и зуд в области заднего прохода и про-
межности 34
Брыжеечное и солнечное сплетение 18
Бужирование после пластических операций
иа прямой кишке 75
— при врожденных аноректальных стрик-
турах 123
— сочетание с диатермией или иоиофоре-
зом с лидазой 76
Вагинопроктопластнха 302
Влагалище, удвоение 90
Всасывательная способность толстой киш-
ки 26
Выпадение прямой кишки, анатомическая
форма и степень 198
-------клиника и диагностика 199
------- лечение 200
—--------консервативное 200
— —  ----оперативное 202
-------меры по укреплению мышц тазо-
вого диа н сфинктерного аппарата 201
-------осложнившееся ущемлением 199
------- после операции при аноректальных
аномалиях, устранение путем операции
285
— — — причины 195, 196
-------склеротерапия 201
---~ теории патогенеза грыжевая и ин-
вагниационная 197
—------стадия компенсированная, субком-
пенсированная и декомпенсированная 199
Ганглиоблокаторы и синдром мегаколон 163
Гартмана операция при анальной стрикту-
ре 124
Гастродуодено- и колонофнброскопия пр»
синдроме Пейтца — Джигерса 259
Гемангиомы [колоректальные] 249, 250
—	лечение комбинированное 251
—	— хирургическое 251
—	самоизлечение 251
Гемиколэктомия при ректосигмоидной лим-
фосаркоме 270
Геморрой, клиника и диагноз 208, 209
— лечение консервативное 209
—	острый, лечение 210
---I—П степени тяжести 209
—	теории возникновения 207
—	термин 207
—	этиология и патогенез 207
Гипотезы эмбриогенеза аноректальных по-
роков 85
Гиршпрунга болезнь 36, 146
--генетические и генеалогические аспек-
ты 148
---диагностика и клиника 151. 154, 156
157, 158, 160
— — зависимость течения от длины аган-
глионарного сегмента 156
•---н сопутствующие заболевания 156
•---компенсированная, субкомпенсиро-
ваниая и декомпенсированная 150
— — лечение консервативное, предшеству-
ющее радикальной операции 165
—------хирургическое радикальное 165,
183
•---наложение колостомы в порядке пред-
операционной подготовки 165
•---осложнения после операций и выпол-
нение реопераций 303
---с длинным сегментом 150
—------суперкоротким и коротким сегмен-
том 149
---- стадия декомпенсированная 155
•------компенсированная, субкомпенсиро-
ванная 155
----триада симптомов 158
------ форма (ы) анатомические	основные
152
------ — ректальная 149
•------ректосигмоидная 150
-------сегментарная, субтотальная и то-
тальная 150
— — этиология 147, 148
Гнойно-септические осложнения, профи-
лактика предоперационная 65
Гребешковая линия прямой кишки 20
Грудная клетка, деформация при болезни
Гиршпрунга 153
Грыжн периколостомические 83
Дауиа болезнь, при болезни Гиршпрунга
156
Держание кишечное н анальное 28, 29
Дермоид [дермоидная киста] диагностика н
клиника 263, 264
— лечение хирургическое 264
—	локализация 263
•	—*морфология 263
	— пресакральиый 264
•	параректальным свищом и эпители-
альным копчиковым ходами 264
Дефекация 28, 31, 32
— расстройства функциональные 321
Диафрагма дна таза 21
Диета в период реадаптации 315
— — пред- и послеоперационном периоде
65, 74
*— при неспецифическом язвенном колите
231
•---хроническом запоре 323
Диффенбаха метод промежностной прок-
топластики в модификации Лёнюшкина
111
Диффузный полиноз [толстой кишки] 253
— — лечение 259
-------хирургическое радикальное 259
---наследственный и семейный 254
— — пролиферирующий и аденоматозный
255
— — форма (ы) первая, стадии I—III 255
—------пролиферирующая и ювенильная
256
--------------колэктомии субтотальиая
одномоментная 260
— — этиология и патогенез 254
Долихосигма, долихоколон, термины 185
.— гистоструктура 186
— клиника н диагностика 183, 186
— лечение консервативное 188
— — хирургическое 189
— стадии 186, 187
Доступ(ы) [оперативные] 72
— брюшно-промежностный при рецидивном
ректоуретральном свнще 293
—	дугообразный при крестцово-копчнкоаых
тератомах 267
—	паракокцигеально-промежностный при
атрезии заднего прохода с ректовестибу-
лярным свищом 116
парасакральиый левый для удаления
дермоидов 265
— промежуточный при рецнднвном пекто-
уретральном свище 292
— трансректальный слева 72
Дугласово пространство 22
Дюамел Баирова операции при болезни
Гиршпрунга 166, 169, 170
Дюамеля операция при болезни Гиршпрун*
га, осложнения и выполнение веопеоа*
ций 303, 305
Живот при болезни Гиршпрунга 153
— острый при лимфосаркоме 269
Задержка стула острая 32
Задний проход, атрезия без свища 98
-----и анальный рефлекс 42
----недостаточность см. Недостаточность
заднего прохода
Запирательный аппарат примой кишки 30
—	привычные я синдром мегаколон 163
—	спастический 322
— хронический 53
-----[после операций] при аноректальных
аномалиях 278
-----болезни Гиршпрунга 303
-----симптоматика местная 279
-----при болезни Гиршпрунга 151
--функциональный 322, 323
Илеоректальный анастомоз, наложение при
субтотальной колэктомии 260, 261
Инвагинация кишечника при лимфосаркоме
269
-----синдроме Пейтца — Джигерса 258
Иннервация кишки, эмбриология 148
—	ободочной кишки 18
—	прямой сигмовидной кишки 22
—	сфинктеров прямой кишки 22
Инородные тела прямой кишки и парарек-
тального пространства 241
Инструменты для проктологических опе-
раций 70
Интоксикация водная как осложнение си-
фонной клизмы 67
— каловая, профилактика и лечение в пред-
операционном периоде 64
Инфекция гнойная, профилактика в после-
операционном периоде 74
Ирригоскопия в диагностике Лимфосарко-
мы 269
Искусственный сфинктер внутренний, со-
здание 119
----- создание после операций при анорек-
тальных аномалиях 287
Илеоректальный гнойник, вскрытие 216
Каковского — Аддиса метод исследования
мочи при врожденных свищах 127
Каковича — Вангестина метод рентгеногра-
фии 99, 100, 103
Кал в виде ленты 33
— оаечпй 33
—	при хроническом запоре 33
Каловые камни прн болезни Гиршпрунга
151
-----удаление перед операцией 67
—	массы примеси 33
Карциноид толстой кишки 275
—	червеобразного отростка 275
Катетеризация мочевого пузыря перед опе-
рацией 72
— уретры для диагностики мочевых сви-
щей 103
Кишечная непроходимость прн лимфосар-
коме кишечника 269
-----удвоение толстой кишки 142
-----функциональная, отличие от болезни
345
Гиршпрунга у новорожденных 162
Кишечник поворот незавершенный 9
Кишка первичная, дифференцировка 9
Классификации аноректальных аномалий
мельбурнская 95
— болезни Гиршпрунга 149
— выпадений прямой кишки 197
—	диффузного полипоза 254
—	повреждений прямой кишки 235
---парапроктита 212, 213
Клизма(ы) при предоперационной подго-
товке 65
—	при хронических запорах 66
—	сифонная 66
Клоака 10
Клоачная впадина 10
Колит язвенный неспецифическнй см. Не-
специфический язвенный колит
Колоноскопия 55
Колонофиброскопии, методика 55
Колостома концевая, наложение н уход 80,
81
---одноствольная [постоянная] и времен-
ная 79, 80
— наложение после осложненных операций
при болезни Гиршпрунга 181
— неотложная при аноректальной атрезии
108
— осложненная 81
— петлевая, наложение, уход и закрытие
78
---устранение внебрюшинное 80
—	ретракция 82
—	стриктура 83
— уровень и методика наложения 77
Колостомия, терминология н показания 76
Колотомия при высоких полипах с широ-
ким основанием 248
Колэктомия с сохранением прямой кишки
при неспецифическом язвенном колите
234
— субтотальиая одномоментная при диф-
фузном полипозе 260
Кондиломы перианальные остроконечные
223
Копчиковый ход эпителиальный [погруже-
ние] 138
------клиника, диагностика и лечение
139
------морфология 138, 139
—-----неосложненный и осложненный 139
------операция 139, 140
Крестцово-копчиковые позвонки, недораз-
витие или отсутствие 140
Криодеструкция н склеротерапия при ге-
мангиомах 251
Криптит 222
Кровоснабжение ободочной кишки 16
---— интрамуральное 18
— прямой кишки 21, 22
Кровотечение кишечное прн синдроме Пейт-
ца—Джигерса 258
------удвоение толстой кишки 142
---ректальное, диагностика дифферен-
циальная 37
---причины 35
Кровь, выделение из анального отверстия
34
— темная и яркая, выделение из прямой
кишки 36
Кюмеля — Зеренина операция модифициро-
ванная 203, 204
Лапароскопия для уточнения состояния вну-
тренних органов при клоакальных фор-
мах атрезнн 105
— и лапаротомия при подозрении на про-
никающее ранение прямой кишки 239
Лапаротомия срединная ограниченная или
расширенная 72
Лейомиома прямой кишки 274
Лейомиосаркома поперечной ободочной
кишки 275
Лентиго при синдроме Пейтца — Джигерс»
258
Леиты ободочной кишки 20
Лёнюшкина классификация аноректальных
аномалий 97
— метод инвагииацнонной экстнрпаци»
свища 298
---- проктовагииопластики 120
----устранения ректовестибулярного сви-
ща 128
— модификация интраректальной брюш-
но-промежиостной проктоколопластики
Ромуальда — Ребейна 117
---- операции Саломона 114
----проктопластики по Диффенбаху 111
Лечебно-воспитательные меры, ЛФК и фи-
зиотерапия во втором этапе реабилита-
ции 318, 319
Лимфатические сосуды и стволы толстой1
кншки 18
-------узлы прямой кишки 22
Лимфография при лнмфосаркоме кишеч-
ника 270
Лимфосаркома [кишечника] 269
— изолированная, лечение хирургическое
270
—	лечение лучевое и лекарственное 27Г
272
—	симптоматика 269
— червеобразного отростка 275
Мак-Леода — Рудса операция 119
Матка двурогая 90
Мегадолихосигма, мегасигма, долихоколон,
термины 189
Мегаколон [синдром] 36
— вторичный 109
— неясной этиологии, отличие от болезн»
Гиршпрунга 163
— при гиповитаминозе Bi 163
— функциональная 163
Мезенева метод склеротерапии при выпа-
дении прямой кишки 201, 202
Мейсснерово сплетение 19
Меккеля дивертикул 8
Мекоииевая пробка, отлнчие от болезни
Гиршпрунга 160
Меконий 27
Метеоризм при болезни Гиршпрунга 331
Миотомия задняя внутреннего сфинктер»
при болезни Гиршпрунга 166
Морганиевы валики и крипты 20
Мочевой пузырь, атония после операции
Свенсона 181
Мочеполовая система, аномалии, сочетан-
ные с аноректальной атрезией 105
Мочеточники и мочевой пузырь, анатоми-
ческое развитие 23
Мутьеф теория дефекации 27
Мышца, поднимающая задний проход 21
Недержание кала см. Энкопрез
— кишечного содержимого 34, 277
-------после операции при болезни Гирш-
прунга 304
Недостаточность заднего прохода [после
операций по поводу аноректальных ано-
малий] 276
-------группировка состояний 277
------- клиника и диагностика 277
-------подготовка к реоперации 281
-------симптоматика местная 278
-------терминология 276
Нейролептоаналгезия при проктологиче-
ских операциях 69
Некроз выведенной кишки 81
----культи после операции Соаве 182
Неспецифический язвенный колит, аутоим-
мунная природа 225
346
•------диагностика 229
---------дифференциальная 231
------ — изменения вегетативной нервной
системы 227
-------и синдром мегаколон 163
—------лабораторные данные 230
-------лечение медикаментозное 232
---------местное 233
---------хирургическое 233
-------морфология 226, 227
-------осложнения 229
------рентгенодиагностика 231
-------терапия инфузионная 233
-------форма безязвенная 227
--------- острая 228
---------первично-хроническая 228
--------- скоротечная 228
---------хроническая 229
------------рецидивирующая 228
-------этиология и патогенез 225
Обезболивание при проктологических опе-
рациях 68
Юбезвоженность, степени 60
О’Берна — Пирогова сфинктер 20
Ободочная кишка, анатомия возрастная 15,
----движения 24
Ожоги промежности и рубцовые изменения
прямой кишки 236, 237
Операция(и) брюшно-промежностные, бри-
гада хирургов 69
•— при болезни Гиршпрунга, осложнения
ближайшего послеоперационного перио-
да 180
— проктологические в «чистых» и «гной-
ных» операционных 71
----подготовка детей 59, 61
----радикальные и паллиативные 69
---- реконструктивно-пластическая 72
----экстренные и неотложные 69
•Операционное поле, обработка 72
— положение больного 71
Опорожнение кишечника после операции 75
— злокачественные 268
Опухоли [колоректальные] доброкачествен-
ные 245
Павлова И. П. теория работы пищевари-
тельного тракта 25
Папиллит 222
Парапроктит истинный 214
— лечение хирургическое 215
— острый и хронический 212
----неспецифический, клиника и диагно-
стика 213, 214
— предрасположенность 212
— хронический 216
•---лечение 218
-------хирургическое 219
---- рецидивы 217
— этиология и патогенез 211
Паста для смазывания линии швов 73
Пейтца — Джигерса синдром 34, 255, 257
---- лечение хирургическое 262
----триада признаков 257
Пеллера — Ситковского метод определения
высоты атрезии 101
Перинеопроктовагинопластика 298
Перистальтика 24, 25
Перитонит острый гнойный 142
— после операций при болезни Гиршпрун-
га 181
-------Соаве 182
Пищеварительный тракт, удвоение 8
Пневмония аспирационная у новорожден-
ных 59
Полип (ы) групповые с широким основани-
ем 249
— клиника н диагностика 246
— лечение 247
1?Л.ожественные групповые и рассеянные
245
----и одиночные 245
патологическая анатомия 245
при синдроме Пейтца—Джигерса 255
— сигмовидной кишки На длинной ножке
— удаление трансанальное 247
— ювенильный 255
Полипоз аденоматозный и ювенильный по-
лип, малигнизация 255
— гамартомный см. Пейтца—Джигерса син-
дром
— диффузный см. Диффузный полипоз
— семейный 245
Полипэктомия множественная плановая
262
— эндоскопическая 248
Понос 34
— парадоксальный 34
Послеоперационное ведение новорожденно-
го в кувезе 74
Предстательная железа, анатомическое раз-
витие 23
Проктоанопластика брюшно-промежностная
интраректальная 286; 287
Проктовагннопластика брюшно-промежно-
стная 301, 302
— при врожденной клоаке 120
Проктоколопластика интраректальная
брюшно-промежностиая 117, 294
Проктопластика брюшно-промежностная
ПО
----при рецндивиых свищах в половую си-
стему 297
— комбинированная ПО, 124
— промежностная ПО
Промежностный канал 125
Промежность-двустволка 125
— двухканальная 125
— н крестцово-копчиковая область, пороки
развития 135
— открытые желобки 91
— расщелина врожденная и придатки 137
— с наружными половыми органами, фор-
мирование 12, 13
Прямая кишка, дивертикул дистальной ча-
сти 91
----и сфинктеры, исследование моторики
158
----развитие и формирование 11
----разрывы вследствие автомобильной
травмы 236
----расположение форма и части 119
----соустья с преддверием влагалища
врожденные 125
Пфаиненштиля разрез 72
Разрез промежностный 72
Ратке складки 11
Реабилитационная программа 315
Реабилитация послеоперационная 314
Реадаптационный этап, применение меди-
каментов, местные мероприятия 316, 317
Ребейна илн Соаве—Лёнюшкина операции
при долихосигме 189
— при болезни Гиршпрунга 166, 180
Резекция аганглионарной зоны интраабдо-
минальная 166
— дистального отдела толстой кишки пос-
ле операций при аноректальных анома-
лиях 287
— кишечника расширенная при лимфо-
саркоме илеоцекального угла 270
Реимплантация заднего прохода 282
Ректоанальная зона, исследование функци-
онального состояния 43
----н толстая кишка, повреждения трав-
матические см. Травмы
----роль в механизме опорожнения ки-
шечника 28
847
Ректоанальное давление, профилактика 46,
158
— исследование визуальное и пальцевое 40,
41
Ректороманоскопия, выбор аппарата и по-
ложения пациента 52
— и фиброколоноскопия 230, 247, 257, 273
— при геморрое 209
— ректосигмоидная моторная деятельность
Ректосигмоидэктомия брюшно-промежност-
ная при болезни Гиршпрунга 166
Ректоскоп(ы), стерилизация 52
Рентгенологическое исследование толстой
кишки 48, 49, 50
Рентгеноскопия обзорная грудной и
брюшной полости 49
Реоперации при аноректальных пороках
развития 276, 281
---болезни Гиршпрунга 303
---------брюшно-промежностные 306
•--------комбинированные после опера-
ции Дюамеля 308
•--------промежностные 305
Ретроректальное клетчаточное прост-
ранство 23
— трансанальное низведение ободочной
кишкн 166, 169
Рефлекс анальный, компоненты 41
— вульвоанальиый 41
— обратный ректоанальный тормозной при
болезни Гиршпрунга 158
Ромуальди — Ребейна проктопластика в
модификации Лёнюшкина 117
Рубцы стенозирующие после операций при
ректальных аномалиях, иссечение 285
Саломона операция 114
Свенсона и Ребейна операции, осложнения
180, 181
Свенсона операции 124, 303
Свенсона — Хиатта — Исакова операция
166, 167, 253
Свищ(и) в мочевой пузырь при атрезии 103
----половую систему при атрезии 102
— врожденный при нормально сформиро-
вавшемся заднем проходе 125
----ректовагинальные и параректальные,
Н-формы 125
— желточного протока 8
----мочевого хода 8
— параректальный врожденный 91, 130, 131
----при хроническом парапроктите 216,
218
-----------внутрисфияктерный, транс- и
экстра сфинктерный 217
----—------иссечение с последующим
глухим швом 219
-----------полные, неполные наружные
и неполные внутренние 216
— промежностные при атрезии 104
— ректовагинальный врожденный, лечение
оперативное 130
----ректовестибулярный 90
— ректовестибулярный и влагалищный 126,
127
---------рецидивные 295, 296, 297
----при атрезии 102
----рецидивный, экстирпация по Ленюш-
кнну 298
<— ректоуретральный и везикальный 131,
132
----рецидивный [после проктопластики
при аноректальных аномалиях] 289, 290,
292, 293
— субуретральный 88
«Свищевой ход воздушный> 103
Седалищно-прямокишечное клетчаточное
пространство 23
Семявыносящие протоки, анатомическое
развитие 23
Синус (ы) клоаки 11
— мочеполовой, перфорация мембрана*
12
----формирование 11
Ситковского — Каплана метод лейомиопла»
стикя 119
Склеротерапия при выпадении прямой киш»
ки 201
Соаве—Лёнюшкина операция 171—180
Соаве операция, осложнения 181
----последующие реоперации 303
Stephens F. описание механизма обраэова»
ння аноректальных пороков 85
Стоуга — Бенсона метод промежновтной
проктопластики 113
Стоуна операция при вестибулярной вкто»
пии анального отверстия 134, 135
•— ---ректовестибулярных и ректоваги»
нальных рецидивных свищах 297
Сфинктер заднего прохода наружный 20
---------определение локализации при ат»
резни заднего прохода 43
Сфинктерный аппарат прямой кишки в
мышц промежности 13
Сфинктеротерапия 44
Сфинктеропластика путем сближения ра»
зошедшнхся краев мышцы 282
— расщепленными лоскутами большой яго»
дичиой мышцы 288
Тазовое кольцо, анатомия возрастная 22
Тазово-прямокишечное клетчаточное про»
страиство 23
Тенезмы 34
Тератома [крестцово-копчиковая] 266, 267
— доброкачественная и злокачественная
266
— лечение хирургическое 267
— озлокачествленне 266, 267
— первично-злокачественная 267
Тирша — Терновского операция 202, 203
Толстая кишка, аномалии положения бес»
симптомные 192
----органы таза, и анатомия возравтная
14
—- — механическая очистка перед опера»
цией 65
----отделы 14
•---поворот незавершенный, 190, 191, 192
--------- лечение хирургическое 192
---------рентгенодиагностика 192
---------фиксация 193
----удвоение см. Удвоение толстой кишкв
------клиника и диагностика 236, 238
—-----лечение 239
------ при медицинских манипуляциях
235. 236
---------падение на острые предметы 235
---------повреждение тазового пояса 236»
237
---------половых сношениях 236
------с внутрибрюшинным повреждение
ем, операция 241
------хирургическая тактика 239
Трансаиальное устранение стеноза поел»
операции Соаве—Ленюшкина 306, 307
Турне шпора 11
Удвоение [толстой кишки] бессимптомное
142
•---клиника и диагностика 142
•	— лечение хирургическое 142, 143
—	с изолированной дупликатурой 141
—	трубчатое, дивертикулярное н кистозное
141
	— эмбриогенез 141
У	рахус 8
Уретра, анастомоз по Кольцову 293
Уретропластнка при рецидивном ректоурет»
ральном свище 293
S48
Уретроцистография в диагностике мочевых
свищей 104
—-----ретроуретральных свищей 291
Урологические поражения сопутствующие,
выявление при аноректальной атрезии
108
Уроцистография 50
Флора кишечная 26
Функция(и) пищеварительного тракта мо-
торная, основной закон 25
— толстой кишки двигательная 24, 25
Хвостоподобные придатки 140
Хилтона линия 20
Цекостома при неспецифическом язвенном
колите 234
Шагаса болезнь и развитие мегаколоиа 163
— концепция действие наружного сфинк-
тера 29
Шуваловой 3. А. метод лечения выпадения
прямой кншки 200, 201
Эвагинация как осложнение колостомы 82
Эвентрация тонкой кишки у колостомы 82
Эктопия [анального отверстия] 88
—	истинная 133
—	промежностная и вестибулярная 133
—	термин 132
—	хирургическая тактика 134
Электрокоагуляция при остроконечных кан*
диломах 224
Электромиография 46, 47, 186
Электростимуляция при лечении функцио-
нального энкопреза 333
Эндокринные нарушения и синдром мега-
колон 163
Эндоректальиое низведение ободочной
кишки без первичного анастомоза 166
Энкопрез 324
---истинный 329
---лечение 331
---ложный 330
---ночной 332
---парадоксальный 330, 334
—	— причины 324, 325, 326, 327
Язвы пептические и эрозии при уд во сии»
толстой кншки 142
Яичники и матка, анатомическое развитие
24
ОГЛАВЛЕНИЕ
Предисловие........................................................  3
Введение ........................................................... 5
I. Общая часть.............................................' .	7
Глава 1. Сведения по эмбриологии, возрастной анатомии и физиологии
толстой кишки и органов таза........................................ 7
Очерк эмбрионального развития толстой кишки и органов
таза....................................................... 7
Возрастная анатомия толстой кишки и органов таза	...	14
Функции толстой кишки..................................24
Глава 2. Основные клинические проявления болезней толстой кишки
у детей....................................................32
.Глава 3. Методы обследования проктологических больных	...	38
Анамнез..............................................  39
Осмотр и пальцевое ректальное исследование ....	40
Исследование анального рефлекса........................41
Определение локализации наружного сфинктера при атрезии
заднего прохода............................................43
Исследование функционального состояния ректоанальной зо-
ны и моторной активности толстой кишки.................43
Рентгенологическое исследование ...........................48
Ректоромано- и колонофиброскопия.......................51
Хирургическая биопсия....................................  56
Глава 4. Основные принципы организации и особенности проктологи-
ческих операций у детей....................................58
Предоперационная подготовка............................59
Выбор метода обезболивания.............................68
Организация и техника оперативных вмешательств	...	69
Послеоперационное лечение..............................74
Глава 5. Колостомия.................................................76
II.	Пороки и аномалии развития..................................84
Глава 6. Аноректальные пороки развития..............................85
Эмбриопатогенез и патологическая анатомия	....	85
Классификация..........................................95
Атрезия..................................................  97
Врожденное сужение заднего прохода и прямой	кишки	.	.	121
Врожденный свищ при нормально сформированном заднем
проходе...................................................125
Эктопия анального отверстия .	.	 132
Глава 7. Пороки развития промежности и крестцово-копчиковой об-
ласти .............................................................135
Врожденная расщелина и придатки промежности	.	.	.	137
Эпителиальный копчиковый ход (погружение)	....	138
Недоразвитие или отсутствие крестцово-копчиковых позвон-
ков ......................................................140
Хвостоподобные придатки...............................140
2850
Глава	8. Удвоение толстой кишки	140
Глава	9. Болезнь Гиршпрунга	 Этиология и патогенез. Классификация Клиника и диагностика	*	[ *	‘	* Лечение		146- 147 151 164
Глава	10. Долихосигма	 Клиника и диагностика	* Лечение		185- 186 188
Глава	11. Аномалии положения толстой кишки, обусловленные неза- вершенным поворотом ...		 Клиника и диагностика	 Лечение		190 190 192
III.	Заболевания и повреждения....................................195
Глава	12. Выпадение прямой кишки....................195
Этиология и патогенез. Классификация....................195
Клиника и диагностика...................................198
Лечение..................................................  200
Глава	13. Трещина заднего прохода.....................204
Клиника и диагностика.....................................205
Лечение...................................................206
Глава 14. Геморрой..............................................•	207
Клиника и диагностика.....................................208
Лечение.................................................. 209*
Глава	15. Парапроктит...........................210
Острый парапроктит........................................213
Хронический парапроктит...................................216
Глава	16. Редкие заболевания........................222
Глава	17. Неспецифический язвенный колит..................224
Клиника и диагностика.....................................228
Лечение...................................................231
Глава	18. Повреждения ректоанальной зоны и толстой кишки .	.	234
Клиника и диагностика.....................................236
Лечение...................................................239
Глава 19. Инородные тела прямой кишки и параректального прост-
ранства .............................................................241
IV.	Опухоли и опухолевидные образования.........................244
Глава 20. Доброкачественные опухоли.............................244
Эпителиальные опухоли (одиночные и групповые полипы) 244
Гемангиомы и сосудистые аномалии.......................249
Глава 21.	Диффузный полипоз толстой кишки.......................253
Клиника и диагностика..................................256
Лечение................................................259
Глава 22.	Дермоиды и тератомы...................................263
Дермоиды...............................................263
Крестцово-копчиковая тератома..........................266
Глава 23. Злокачественные новообразования. Л. А. Дурнов, А. И. Ле-
нюшкин...........................................................268’
Лимфосаркома...........................................269
Аденокарцинома......................................... 272'
Другие злокачественные новообразования.................274
35Ь
V.	Повторные операции. Вопросы реабилитации
276
Глава 24. Повторные операции при аноректальных пороках развития 276
Недостаточность заднего прохода.........................276
Ректоуретральный свищ...................................289
Рецидив свища, открывающегося в половую систему .	. 295
Глава 25. Повторные операции при болезни	Гиршпрунга	....	303
Глава 26. Послеоперационная реабилитация	при	пороках	развития	.	314
VI.	Функциональные расстройства дефекации........................321
Глава 27. Хронический запор.................................321
Глава 28. Недержание кала (энкопрез)........................324
Причины и	механизмы развития............................324
Клиника и диагностика.........................•	.	329
Лечение.................................................331
Литература.......................................................335
Предметный указатель.............................................344
Практическое руководство
Алексей Иванович Лёнюшкин
ДЕТСКАЯ КОЛОПРОКТОЛОГИЯ
Зав. редакцией Э. М. Попова
Редактор В. Л. Ривкин
Редактор издательства Е. П. Кудряшова
Мл. редактор В. И. Лукьянова
Художественный редактор С. М Лымина
Технический редактор Н. М. Клепикова
Корректор Л. А. Сазыкина
ИБ 4618
Сдано а набор 20.06.90. Подписано к печати 16.08.90. Формат бумаги 60X90'/ie. Бумага
тип. Ns 1, Гарнитура литературная. Печать высокая. Усл. печ. л. 22,0. Усл. кр.-отт. 22,0.
Уч.-изд. л. 25,41. Тираж 20 000 экз. Заказ 296. Цена 1 р. 70 к.
Ордена Трудового Красного Знамени издательство «Медицина». 101000 Москва. Петро-
веригский пер., 6/8
Московская типография № 11 Госкомпечати СССР. 113105. Москва, Нагатннская, ул., 1.